Cawson. Fundamentos de medicina y patología oral [9 ed.] 9788491133247, 8491133240

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Cawson. Fundamentos de medicina y patología oral NOVENA EDICIÓN

E.W. Odell FDSRCS MSc PhD FRCPath Professor of Oral Pathology and Medicine, King’s College London Honorary Consultant in Oral Pathology, Guy’s and St Thomas’ NHS Foundation Trust, London

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Índice de capítulos Cubierta Portada Página de créditos Prefacio Referencias 1: Principios de investigación, diagnóstico y tratamiento Obtención de la anamnesis Exploración clínica Exploración médica Diagnóstico diferencial clínico Investigaciones

Sección 1: Patologías de los tejidos duros 2: Trastornos del desarrollo dental Anomalías del número de dientes Defectos de la formación del esmalte Defectos de la formación de la dentina Algoritmo 2.1 Defectos del esmalte y la dentina Algoritmo 2.1 Otros trastornos sistémicos que afectan a los dientes Factores extrínsecos que AFECTAN a los dientes Algoritmo 2.1

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Odontomas Trastornos de la erupción

3: Trastornos del desarrollo Fisuras del labio o el paladar Otras fisuras faciales Cavidad ósea idiopática de Stafne Prognatismo hereditario Anquiloglosia Síndrome de Cowden Otras malformaciones craneofaciales

4: Caries dental Etiología Placa bacteriana Microbiología Sacarosa Propensión de los dientes a la caries Saliva y caries dental Patología de la caries del esmalte Patología de la caries dentinaria Aspectos clínicos de la patología de la caries

5: Pulpitis y periodontitis apical Pulpitis Algoritmos 5.1 y 5.2 Calcificaciones pulpares Periodontitis periapical, absceso y granuloma Algoritmo 5.2 Periodontitis apical aguda Algoritmo 5.1 Absceso apical (dentoalveolar) agudo Periodontitis apical crónica y granuloma periapical Algoritmo 5.1

6: Desgaste dental, reabsorción, hipercementosis y osteointegración Desgaste dental Bruxismo

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Reabsorción de los dientes Hipercementosis Anatomía patológica de la osteointegración

7: Patología gingival y periodontal Tejidos periodontales normales Clasificación de los trastornos periodontales Gingivitis crónica Periodontitis crónica Recesión gingival Periodontitis agresiva Periodontitis «prepuberal» Periodontitis como manifestación de una enfermedad sistémica Absceso periodontal (lateral) Pericoronitis aguda Gingivitis ulcerosa necrosante aguda Periodontitis asociada al VIH Aumento del tamaño gingival Gingivitis espongiótica juvenil localizada Gingivitis por deficiencia de plasminógeno Otros sobrecrecimientos gingivales inflamatorios

8: Infecciones de los maxilares Cicatrización normal de un alvéolo de extracción Osteítis alveolar Osteomielitis de los maxilares Osteomielitis aguda Algoritmos 5.1 y 13.1 Osteomielitis crónica Algoritmos 5.1 y 13.1 Osteomielitis esclerosante difusa Osteomielitis focal crónica de grado bajo y osteítis esclerosante Algoritmos 5.1, 12.2 y 13.1 Osteorradionecrosis Periostitis proliferativa Osteonecrosis de los maxilares asociada a fármacos (ONMAF) Secuestro traumático

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Islotes de hueso esclerótico

9: Principales infecciones de la boca y la cara Absceso periapical (dentoalveolar) Edema colateral Infecciones de espacios tisulares o «aponeuróticos» Celulitis facial Algoritmos 5.1 y 34.1 Absceso facial Absceso antibiótico Fascitis necrosante Algoritmo 5.1 Trombosis del seno cavernoso Algoritmo 5.1 Noma (cancrum oris, estomatitis necrosante) Actinomicosis Micosis sistémicas Infecciones sistémicas por bacterias orales

10: Quistes de los maxilares Clasificación de los quistes Características comunes de los quistes maxilares Tratamiento de los quistes maxilares Tratamiento de los quistes de los tejidos blandos Quistes odontógenos Quistes no odontógenos

11: Tumores odontógenos y lesiones relacionadas de los maxilares Tumores epiteliales benignos Tumores mesenquimatosos y epiteliales benignos Tumores mesenquimatosos benignos Lesiones odontógenas osteofibrosas

12: Tumores no odontógenos de los maxilares Exostosis y rodetes Osteocondromas (osteomas cubiertos de cartílago) Granuloma central de células gigantes Algoritmo 10.2

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Histiocitosis de células de Langerhans Osteomas Algoritmo 12.1 Fibromas osificantes Algoritmos 11.1 y 12.1 Hemangioma óseo Tumor neuroectodérmico melanótico de la lactancia Algoritmo 26.1 Neoplasias malignas de hueso

13: Osteopatías genéticas, metabólicas y otras osteopatías no neoplásicas Osteopatías genéticas Osteopatías metabólicas Otras osteopatías Lesiones osteofibrosas «Quistes» óseos

14: Trastornos de las articulaciones temporomandibulares y trismo Limitación temporal del movimiento (trismo) Limitación persistente del movimiento: causas extracapsulares Limitación persistente del movimiento: causas intracapsulares Limitación del movimiento: causas musculares Dolor referido a la articulación Luxación

Sección 2: Enfermedades de los tejidos blandos 15: Enfermedades de la mucosa oral: infecciones Úlceras Algoritmos 15.2, 16.2 y 16.3 Enfermedades por el virus del herpes Estomatitis herpética primaria Algoritmo 15.2 Herpes labial Algoritmo 15.2 Herpes zóster del nervio trigémino Algoritmo 15.2 Úlceras por citomegalovirus Enfermedad de mano-pie-boca Algoritmo 15.2 Herpangina

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Sarampión Varicela Tuberculosis Sífilis Candidosis

16: Enfermedades de la mucosa oral: estomatitis no infecciosas Úlceras Algoritmos 16.2 y 16.3 Úlceras traumáticas Algoritmos 16.2 y 16.3 Estomatitis aftosa recidivante Algoritmos 15.2 y 16.2 Enfermedad de Behçet Algoritmo 16.2 Úlceras orales asociadas al VIH Úlceras inducidas por nicorandil Liquen plano y trastornos similares «Gingivitis descamativa» Algoritmo 19.3 Liquen plano Algoritmos 16.1, 16.3, 19.1 y 19.2 Reacciones liquenoides Algoritmos 16.1, 16.3, 19.1 y 19.2 Enfermedad del injerto contra el huésped Lupus eritematoso Algoritmos 16.1 y 16.3 Estomatitis ulcerosa crónica Enfermedades inmunoampollosas Pénfigo vulgar Algoritmos 16.2 y 16.3 Penfigoide de mucosas Algoritmos 16.2 y 16.3 Eritema multiforme Algoritmos 15.2 y 16.2 Síndrome de Stevens-Johnson Algoritmos 15.2 y 16.2 Descamación epitelial inducida por el dentífrico Otras respuestas alérgicas de las mucosas Signos orales en la artritis reactiva (fig. 16.39) Síndrome ganglionar mucocutáneo (enfermedad de Kawasaki) Otras úlceras mucosas

17: Trastornos de la lengua Estructuras normales Eritema migratorio Algoritmos 19.1 y 19.3

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Papilitis lingual Lengua vellosa y lengua vellosa negra Lengua negra Glositis Glosodinia y lengua normal dolorosa Macroglosia Amiloidosis Otras enfermedades que afectan a la lengua

18: Lesiones blanquecinas crónicas benignas de la mucosa Leucoplaquia Gránulos de Fordyce Algoritmo 19.2 Leucoedema Algoritmo 19.2 Queratosis por fricción Algoritmos 19.1 y 19.2 Mordisqueo de las mejillas y la lengua Algoritmos 19.1 y 19.2 Estomatitis por nicotina Algoritmo 19.1 Leucoplaquia oral vellosa Algoritmo 19.2 Nevo esponjoso blanco Algoritmo 19.2 Candidosis Queratosis oral en la insuficiencia renal Injertos cutáneos Psoriasis Otras lesiones blanquecinas

19: Lesiones potencialmente malignas Eritroplaquia Algoritmos 19.1 y 19.3 Leucoplaquia moteada Algoritmo 19.1 Leucoplaquia Algoritmo 19.2 Leucoplaquia verrugosa proliferativa Estomatitis por nicotina Algoritmo 19.2 Queratosis inducida por tabaco sin humo Candidosis hiperplásica crónica Fibrosis oral submucosa Liquen plano

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Lupus eritematoso Disqueratosis congénita Displasia asociada al VPH Leucoplaquia sifilítica Tratamiento de las enfermedades potencialmente malignas Abandono del hábito tabáquico

20: Cáncer oral Epidemiología Etiología Carcinoma oral «precoz» y «tardío» Algoritmos 19.1, 19.2 y 19.3 Distribución del carcinoma oral Anatomía patológica Tratamiento Papel del odontólogo Cribado del cáncer oral Carcinoma verrugoso Trampas diagnósticas

21: Otros carcinomas mucosos y labiales Carcinoma de labio Carcinomas orofaríngeos asociados al virus del papiloma humano Carcinoma nasofaríngeo Seudocarcinomas y trampas diagnósticas

22: Enfermedades no neoplásicas de las glándulas salivales Obstrucción de los conductos Algoritmos 12.1 y 22.1 Mucoceles y quistes salivales Sialoadenitis Xerostomía Síndrome de Sjögren Algoritmo 22.2 Enfermedad de las glándulas salivales asociada AL VIH Algoritmo 22.2 Enfermedad esclerosante asociada a IgG4 Sialometaplasia necrosante Algoritmos 23.1 y 23.2

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Sarcoidosis Sialoadenosis Algoritmo 22.2 Otros trastornos de las glándulas salivales Hipersalivación (sialorrea o ptialismo)

23: Neoplasias de las glándulas salivales Neoplasias de las glándulas salivales Tumores benignos Algoritmos 23.1 y 23.2 Tumores malignos de glándulas salivales Algoritmos 23.1 y 23.2 Otras lesiones epiteliales Neoplasias metastásicas Tumores no epiteliales Tumores de glándula salival intraóseos Masas seudotumorales de glándula salival

24: Nódulos mucosos benignos Pólipo fibroepitelial, epúlide y granuloma inducido por prótesis Algoritmo 24.2 Hiperplasia papilar del paladar Granuloma piógeno y epúlide de la gestación Algoritmo 24.2 Epúlide de células gigantes Algoritmo 24.2 Papilomas Algoritmo 24.1 Xantoma verruciforme Arteria de calibre persistente Implantes estéticos

25: Tumores de los tejidos blandos Tumores benignos Tumores malignos de tejido conjuntivo

26: Lesiones pigmentadas orales Pigmentación mucosa difusa Algoritmo 26.1 Pigmentación localizada por melanina Algoritmo 26.1 Nevos melanocíticos orales Algoritmo 26.1 Otras lesiones pigmentadas localizadas Algoritmo 26.1

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Melanoma Algoritmo 26.1

Sección 3: Enfermedad sistémica en odontología 27: Anemias, leucemias y linfomas Anemia Drepanocitosis y rasgo de células falciformes (drepanocitos) Talasemias Leucemia Linfomas Leucopenia y agranulocitosis

28: Enfermedades hemorrágicas Estudio preoperatorio Tratamiento de la hemorragia dental prolongada Alteraciones de los vasos sanguíneos Púrpura y alteraciones plaquetarias Trastornos de la coagulación Defectos de coagulación adquiridos Enfermedades hemorrágicas combinadas Deficiencia de plasminógeno

29: Inmunodeficiencia Deficiencia selectiva de IgA Deficiencia del inhibidor de la esterasa C1 Leucopenia y agranulocitosis Tratamientos inmunodepresores Otros trasplantes de órganos Infección por el VIH y sida Lesiones orales en la infección por el VIH Riesgo de transmisión de la infección por el VIH a los trabajadores sanitarios Riesgo de transmisión del VIH a los pacientes

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30: Alergia, y enfermedades autoinmunitarias y autoinflamatorias Reacciones alérgicas o de hipersensibilidad Respuestas alérgicas mucosas Angioedema Algoritmo 34.1 Enfermedades autoinmunitarias Enfermedades autoinflamatorias

31: Adenopatías cervicales Adenopatías cervicales tuberculosas Infección por micobacterias atípicas Sarcoidosis Sífilis Enfermedad por arañazo de gato Enfermedad de Lyme Mononucleosis infecciosa Síndrome de inmunodeficiencia adquirida Toxoplasmosis Síndrome de los ganglios linfáticos mucocutáneos (enfermedad de Kawasaki) Histiocitosis de células de Langerhans Histiocitosis sinusal con adenopatías masivas Enfermedad de Castleman Adenopatías asociadas a fármacos Ganglio de Virchow Ganglio délfico

32: Enfermedad cardiovascular Aspectos generales del tratamiento Endocarditis infecciosa Prevención de la endocarditis Dispositivos cardíacos implantados

33: Enfermedades de las vías respiratorias Sinusitis aguda Algoritmo 38.1

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Sinusitis crónica Algoritmo 38.1 Lesiones quirúrgicas del antro maxilar Aspiración de un diente, una raíz o un instrumento Tuberculosis Enfermedad obstructiva crónica de la vía respiratoria Asma Lesiones destructivas mediofaciales Carcinoma del antro Fibrosis quística (mucoviscidosis) Síndrome de apnea del sueño Carcinoma broncógeno

34: Enfermedades digestivas y hepáticas Reflujo gastroesofágico y regurgitación gástrica Enfermedad celíaca Enfermedad de Crohn Algoritmos 24.2 y 34.1 Granulomatosis orofacial Algoritmos 24.2 y 34.1 Síndromes de malabsorción Colitis ulcerosa Síndromes de poliposis intestinal Colitis asociada a antibióticos Hepatopatías Hepatitis víricas

35: Deficiencias nutricionales Deficiencias vitamínicas

36: Enfermedades endocrinas y gestación Gigantismo pituitario y acromegalia Patología tiroidea Patología paratiroidea Algoritmo 12.2 Enfermedades de la corteza suprarrenal Síndromes poliendocrinos autoinmunitarios Enfermedades de la médula suprarrenal

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Síndromes de neoplasias endocrinas múltiples Diabetes mellitus Gestación

37: Patología renal Insuficiencia renal crónica y diálisis Trasplante renal

38: Dolor y trastornos neurológicos Dolor dental y periodontal Dolor en pacientes edéntulos Lesiones mucosas dolorosas Dolor maxilar Dolor posquirúrgico y lesiones nerviosas Dolor inducido por la masticación Dolor originado en las glándulas salivales Neuralgia y neuropatía Parestesias y anestesia del labio inferior Parálisis facial Cefalea Alteraciones del gusto y el olfato Epilepsia

39: Discapacidad física e intelectual Legislación sobre discriminación en el Reino Unido Discapacidad intelectual Alteraciones del comportamiento Discapacidades físicas

40: Enfermedades mentales Dolor sin causa médica Trastornos de ansiedad Depresión Trastorno obsesivo-compulsivo

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Úlceras facticias Anorexia nerviosa y bulimia nerviosa Psicosis

41: Odontología y pacientes ancianos Demencia Otras enfermedades sistémicas Enfermedades orales en ancianos

42: Complicaciones del tratamiento farmacológico sistémico Analgésicos locales con vasoconstrictores Dependencia de sustancias químicas

43: Urgencias médicas Pérdida de consciencia súbita Dolor torácico Dificultad respiratoria Convulsiones Otras urgencias

Sección 4: Guía de aprendizaje y preguntas de autoevaluación 44: Guía de aprendizaje Preguntas de autoevaluación Índice alfabético

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Profesor Roderick A. Cawson BDS, FDSRCS, LMSSA, MB BS, MD, FRCPath 1921-2007

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Página de créditos Avda. Josep Tarradellas, 20-30, 1.°, 08029, Barcelona, España Cawson’s Essentials of Oral Pathology and Oral Medicine © 2017 Elsevier Ltd. All rights reserved. First edition 1962 Second edition 1968 Third edition 1978 Fourth edition 1984 Fifth edition 1991 Sixth edition 1998 Seventh edition 2002 Eighth edition 2008 Ninth edition 2017 ISBN: 978-0-7020-4982-8 This translation of Cawson’s Essentials of Oral Pathology and Oral Medicine, 9e, by E. W. Odell, was undertaken by Elsevier España, S.L.U. and is published by arrangement with Elsevier Ltd. Esta traducción de Cawson’s Essentials of Oral Pathology and Oral Medicine, 9.ª ed., de E. W. Odell, ha sido llevada a cabo por Elsevier España, S.L.U. y se publica con el permiso de Elsevier Ltd. Cawson. Fundamentos de medicina y patología oral, 9.ª ed, de E. W. Odell ©2018 Elsevier España, S.L.U., 2009 ISBN: 978-84-9113-315-5 eISBN: 978-84-9113-324-7 Todos los derechos reservados. Reserva de derechos de libros Cualquier forma de reproducción, distribución, comunicación pública o transformación de esta obra solo puede ser realizada con la autorización de sus titulares, salvo excepción prevista por la ley. Diríjase a CEDRO (Centro Español de Derechos Reprográficos) si necesita fotocopiar o escanear algún

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fragmento de esta obra (www.conlicencia.com; 91 702 19 70 / 93 272 04 45).

Adve r te ncia Esta traducción ha sido llevada a cabo por Elsevier España, S.L.U., bajo su única responsabilidad. Facultativos e investigadores deben siempre contrastar con su propia experiencia y conocimientos el uso de cualquier información, método, compuesto o experimento descrito aquí. Los rápidos avances en medicina requieren que los diagnósticos y las dosis de fármacos recomendadas sean siempre verificados personalmente por el facultativo. Con todo el alcance de la ley, ni Elsevier, ni los autores, los editores o los colaboradores asumen responsabilidad alguna por la traducción ni por los daños que pudieran ocasionarse a personas o propiedades por el uso de productos defectuosos o negligencia, o como consecuencia de la aplicación de métodos, productos, instrucciones o ideas contenidas en esta obra. Revisor científico: Luis Alberto Moreno López Doctor en Odontología, Profesor Asociado de Medicina Oral y Repercusiones Orales de Patología Sistémica en la Facultad de Odontología de la UCM, Madrid. Servicios editoriales: Gea Consultoría Editorial S.L. Depósito legal: B. 7.473 - 2018 Impreso en España

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Prefacio Resulta muy interesante comprobar la evolución de este libro a lo largo de los últimos más de 50 años. La primera edición constituyó el primer libro que integraba la medicina, la patología y la cirugía oral de una forma práctica y orientada a los estudiantes. Representaba un verdadero libro de fundamentos y, por consiguiente, era conciso y de pequeño tamaño. Sin embargo, como todos los tratados, ha crecido para poder abarcar funciones diferentes a las contempladas originalmente. El mundo en el que aparecerá la edición actual es muy distinto al de la anterior. La facilidad de acceso a la información a través de Internet, las necesidades cambiantes de los estudiantes y los nuevos currículos odontológicos han influido en ello. Aunque esta edición contiene más datos, debe su mayor tamaño a que incluye considerablemente más explicaciones que las ediciones precedentes, con la intención de satisfacer el mayor nivel de conocimientos y de su aplicación que requieren los estudiantes hoy día. Desde el momento en que empezó a extenderse el uso de Internet, no ha dejado de augurarse la desaparición de los libros impresos. Sin embargo, mi trabajo en esta edición me reafirma en la creencia de que el libro impreso aporta algo que Internet no puede ofrecer. Al revisar este texto he buscado en la red, utilizando para ello los motores de búsqueda habituales y las fuentes de acceso abierto, y he quedado bastante decepcionado. Aunque algunas fuentes aportan información exacta y actualizada, la mayoría de los recursos ofrecen justo lo contrario. Los resultados de los motores de búsqueda conducen a menudo a páginas web con información plagiada y obsoleta, o a publicaciones de acceso abierto falsas y recortadas de otros lugares, con material que no ha sido adecuadamente revisado por expertos e imágenes de enfermedades mal diagnosticadas. El libro impreso, en cambio, proporciona una gran cantidad de información que se ha sometido a un análisis profesional muy riguroso por parte del autor, acompañada de un contexto y una explicación. No hay comparación posible. Espero que los estudiantes apreciarán mi intento de proporcionar fuentes más accesibles para obtener más información sobre las enfermedades que les interesen. Se han eliminado las listas de lecturas adicionales; dudo que se utilizaran mucho, o que incluso se llegaran a utilizar alguna vez. Ahora se incluyen páginas web y referencias a identificadores de PubMed allí donde pueden ser más pertinentes. Introduciendo estos identificadores en un motor de búsqueda, el lector accederá directamente a una fuente de información en la que podrá encontrar también otras referencias de total confianza.

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Quiero expresar mi agradecimiento a Veronika Watkins, Alison Taylor, Clive Hewat, Christian Bilbow y a todo el equipo editorial de Elsevier por mantener el excelente nivel de producción de ediciones anteriores. Para publicar una nueva edición como esta se necesitan cientos de horas de trabajo intensivo. Por ello, estoy muy agradecido a mis colegas por su paciencia, pero sobre todo a mi maravillosa esposa Wendy, que me ha apoyado de manera incondicional y ha conservado su sentido del humor durante los muchos meses que pasé frente al ordenador. E.W. O. Londres 2017

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Referencias Las referencias a lecturas adicionales se incluyen ahora a lo largo de todo el libro, junto al texto pertinente. Se ofrecen diferentes tipos de referencias, diseñadas para poder acceder a ellas inmediatamente a través de Internet: PubMed ID: incluyen una breve descripción y un número en formato PMID; por ejemplo, PMID: 25556809. Introduciendo el texto «PMID» y el número en un motor de búsqueda de Internet, el lector debería acceder directamente a esa referencia. También se puede introducir el número en la página web de PubMed: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/; esto tiene la ventaja de que permite acceder inmediatamente al resumen y los enlaces al texto completo del artículo. Siempre que ha sido posible, se han escogido referencias con acceso gratuito al texto completo, aunque puede que haya que registrarse en la página web del editor o acceder a través de la biblioteca de una institución para obtener el texto íntegro. Utilice las referencias incluidas en esos trabajos para seguir leyendo. PubMed Central ID: incluyen también una breve descripción y un número en formato PMCID; por ejemplo, PMCID: PMC4334280. Se pueden resolver del mismo modo que en el caso anterior. Si busca en la página web de PubMed, no olvide escoger «PMC» en la ventana que hay a la izquierda de la casilla de búsqueda. ISBN: son códigos en formato ISBN-13 para libros; por ejemplo, ISBN13: 978-0-7234-3593-8. Se pueden introducir los números en un motor de búsqueda, aunque una búsqueda en la página web de una librería online o de la biblioteca de su universidad le llevará directamente al título y a una copia del libro. Siempre que ha sido posible, se han escogido libros disponibles en formato electrónico. URL (Uniform Resource Locators) web o direcciones web: pueden introducirse directamente en la barra de direcciones de un navegador de Internet. Algunas son largas y complejas, y distinguen mayúsculas y minúsculas. Para evitarlo, en muchas de ellas se indica la dirección de la página principal de una organización y se dan instrucciones sobre las palabras que se deben introducir en el cuadro de búsqueda para acceder directamente a las fuentes pertinentes. DOI: los identificadores de objetos digitales pueden introducirse en la página web de DOI: https://www.doi.org/

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Principios de investigación, diagnóstico y tratamiento En el cuadro 1.1 se resumen los principios de la investigación y el diagnóstico de un paciente. C u a d r o 1 . 1 P r incipios de la inve stiga ción y e l

dia gnóstico • Anamnesis médica y odontológica detallada • Exploración clínica: • Extraoral • Intraoral • Pruebas escogidas por motivos específicos: • Valoración de la vitalidad de los dientes • Radiografías u otras técnicas de imagen • Biopsia para histopatología (incluidas inmunofluorescencia, inmunocitoquímica y pruebas biológicas moleculares) • Muestras para cultivo microbiano • Pruebas hematológicas o bioquímicas

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Obtención de la anamnesis La obtención de la anamnesis y el establecimiento de un diagnóstico no constituyen habilidades totalmente genéricas que se puedan aprender y aplicar posteriormente a cualquier paciente. Siempre es posible aplicar la habilidad de comunicarse con el paciente, escuchar y hacer preguntas, pero, para poder plantear preguntas incisivas, hay que conocer bien la patología. Por consiguiente, la obtención de la anamnesis y el diagnóstico de los trastornos médicos se basan en los conocimientos de la patología. La comunicación resulta crucial para poder recabar información de utilidad, y para entenderse con un paciente hay que tener presente que la mayoría están algo nerviosos, algunos de ellos se expresan mal y otros se sienten desorientados. La obtención de la anamnesis debe adecuarse a cada caso. Las primeras preguntas deben permitir que los pacientes se expresen sin interrupciones y adquieran confianza. Normalmente, lo mejor es comenzar con una pregunta «abierta» (tablas 1.1 y 1.2). Conviene evitar la jerga médica, ya que incluso las personas que acuden a menudo al hospital y aparentemente comprenden la terminología médica pueden utilizarla de manera equivocada y malinterpretarla. Si un paciente utiliza jerga médica, conviene comprobar si sabe lo que está diciendo. Hay que evitar las preguntas dirigidas, ya que los pacientes pueden sentirse impelidos a estar de acuerdo con el médico. Tabla 1.1 Tipos de preguntas Tipo de pregunta

Ejemplo

Abierta Cerrada Dirigida

Hábleme de su dolor ¿Cómo es el dolor? ¿El dolor es como una descarga eléctrica?

Tabla 1.2 Ventajas e inconvenientes de los diferentes tipos de preguntas Tipo de Ventajas pregunta Abierta

Cerrada

Inconvenientes

Permite a los pacientes utilizar sus propias palabras y resumir su opinión del problema Permite a los pacientes dirigir en parte la obtención de la anamnesis, les otorga confianza y permite conseguir rápidamente una buena comunicación Permite obtener información específica rápidamente Muy útil para llenar vacíos en la información obtenida en respuesta a las preguntas abiertas Impide que los pacientes poco precisos se alejen del problema principal

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El médico debe escuchar atentamente y no interrumpir al paciente para extraer la información relevante Los pacientes tienden a decidir qué tipo de información es relevante Los pacientes pueden pensar que el médico no está realmente interesado en su problema si solo les plantea preguntas cerradas Se puede pasar por alto información importante si no se solicita específicamente Limita las oportunidades que tiene el paciente para hablar

En ocasiones, es difícil no interrumpir a los pacientes para intentar estructurar la historia a partir de los datos disponibles. Únicamente se puede establecer esa estructura después de que el paciente haya tenido tiempo suficiente para aportar la información necesaria. No es aconsejable tomar notas constantemente mientras los pacientes están hablando. Las notas deben constituir únicamente un resumen de la información más relevante. La técnica de interrogatorio es especialmente importante a la hora de recabar antecedentes sociales o psicológicos relevantes o de abordar aspectos médicos embarazosos. Puede que convenga posponer esas preguntas hasta haber establecido una relación adecuada con el paciente. Algunos pacientes consideran que las cuestiones médicas no incumben al odontólogo, y es importante explicar las razones para hacer esas preguntas cuando sea necesario. Mientras se obtiene la anamnesis, hay que valorar el estado mental y emocional del paciente. Esto puede guardar relación con algunas enfermedades y nos puede indicar además lo que espera obtener ese paciente de la consulta y el tratamiento. Si las expectativas del paciente parecen poco razonables, es importante intentar modificarlas durante la consulta; en caso contrario, no conseguiremos tranquilizarle ni proporcionarle un tratamiento satisfactorio (cuadro 1.2). C u a d r o 1 . 2 P r incipios e se ncia le s de la obte nción de la

a na m ne sis • Preséntese al paciente y diríjase a él por su nombre • Demuestre sensibilidad hacia su cultura • Actúe con cortesía y respeto, mantenga la distancia profesional • Haga que el paciente se sienta cómodo, demuestre empatía • Empiece con una pregunta abierta • Alterne preguntas abiertas y cerradas • Evite las preguntas dirigidas • Evite la jerga médica y odontológica, y las frases hechas • Escuche de manera «activa» • Explique la necesidad de las preguntas concretas si se lo piden • Divida la consulta en partes que sean asumibles para el paciente • Resuma sus hallazgos y comuníqueselos al paciente para confirmar el significado • Valore el estado mental del paciente • Valore las expectativas del paciente en relación con el tratamiento

Datos demográficos 26

Siempre hay que documentar la edad, el sexo, el grupo étnico y la ocupación del paciente; aunque pueda parecer trivial, esa información resulta crucial en algunos casos. La edad avanzada predispone a las neoplasias malignas, los trastornos autoinmunitarios suelen afectar a mujeres de mediana edad y la estomatitis aftosa es un diagnóstico frecuente en pacientes jóvenes. El paciente puede malinterpretar las preguntas sobre su grupo racial o étnico, pero no pueden obviarse nunca por temor a que nos consideren racistas. Hay muchas enfermedades que muestran una distribución étnica restringida, lo que puede ayudar a establecer el diagnóstico, como en el caso de la fibrosis submucosa oral o la displasia cementoósea florida.

Antecedentes del problema actual A menudo, un síntoma, como la odontalgia, puede sugerirnos el diagnóstico. En muchos casos se necesita una anamnesis detallada (cuadro 1.3), y en ocasiones es posible alcanzar un diagnóstico provisional basándose exclusivamente en esta, como en el caso de las úlceras aftosas. C u a d r o 1 . 3 Histor ia de l pr oble m a a ctua l • Registre la descripción del problema utilizando las palabras del propio paciente • Averigüe el significado exacto de esas palabras • Registre la duración y la evolución cronológica de cualquier variación en los síntomas o signos • Incluya cualquier hecho relevante en la anamnesis del paciente • Documente cualquier relación cronológica entre esos hechos y el problema actual • Valore cualquier tratamiento previo y su eficacia • Compruebe las pruebas realizadas anteriormente para no repetirlas sin necesidad Si el tratamiento precedente no ha dado resultado, es necesario reconsiderar el diagnóstico. La vida de muchos pacientes se ha acortado debido a que tenían un tumor maligno y les trataron con ciclos repetidos de antibioterapia. El dolor es totalmente subjetivo, y cuando no se acompaña de signos físicos hay que esforzarse en detallar todas sus características (tabla 1.3). Son especialmente importantes todas las características que sugieren una causa dental. Es muy fácil diagnosticar erróneamente una fractura dental o cuspídea, la hipersensibilidad dental o el dolor durante la oclusión. Tabla 1.3

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Características requeridas en la anamnesis de un caso de dolor Característica Aspectos informativos Carácter Intensidad

Duración Naturaleza Factores desencadenantes Factores que lo exacerban y lo alivian Localización

Dolor referido

Dolor, sensibilidad, dolor sordo, palpitante, punzante, descarga eléctrica. Estos términos son de uso limitado, pero la información sobre la constancia del dolor resulta muy útil Leve: responde a los analgésicos suaves (p. ej., ácido acetilsalicílico/paracetamol) Moderado: no responde a los analgésicos suaves Intenso: interrumpe el sueño Tiempo transcurrido desde el comienzo. Duración del dolor o los ataques Continuo, periódico o paroxístico Si no es continuo, ¿hay dolor entre unos ataques y otros? Cualquier factor potencialmente desencadenante Para descartar posibles causas dentales, es especialmente importante conocer su relación o no con el tratamiento odontológico Regístrelos todos y documente especialmente la sensibilidad al calor y al frío o el dolor al comer, ya que pueden indicar que existe una causa dental El paciente debe señalar la distribución del dolor, si es posible. ¿Está claramente delimitado o es poco definido? ¿Afecta a una zona que corresponde a un determinado nervio o arteria? ¿La distribución del dolor coincide con la anatomía? Intente averiguar si el dolor podría ser referido

En el capítulo 38 se analizan detalladamente los factores que pueden desencadenar diferentes causas de dolor.

Historia médica La historia médica es importante, porque ayuda a diagnosticar las manifestaciones orales de los trastornos sistémicos. Además, permite identificar los problemas médicos o los fármacos que pueden influir en el tratamiento odontológico o quirúrgico. Para asegurarse de que no se pasa por alto ningún aspecto importante, resulta muy útil que los pacientes completen un cuestionario impreso; además, esto permite ahorrar tiempo y ayuda a evitar problemas médicolegales al disponer de una prueba por escrito de que se han tenido en cuenta los antecedentes médicos del paciente. A algunos pacientes les resulta más fácil rellenar un cuestionario que contestar a nuestras preguntas. Sin embargo, un cuestionario no constituye por sí solo una historia médica, y hay que comprobar verbalmente la información recabada, ampliarla si fuera necesario y confirmarla con la firma del médico. Es importante comprobar si el paciente tiene suficiente capacidad de lectura y de comprensión para ofrecer respuestas válidas a las preguntas del cuestionario. El estilo y las preguntas planteadas varían considerablemente de unos cuestionarios médicos a otros. Todos los cirujanos odontológicos deben ser capaces de obtener una anamnesis sin la ayuda de un cuestionario. El cuestionario per se tiene menos importancia que el hecho de comprender claramente por qué se plantean esas preguntas y qué otras preguntas adicionales pueden resultar relevantes (tabla 1.4). No obstante, se necesita alguna estructura para asegurarse de que no se pasa por alto ningún detalle, y los cuestionarios resultan muy útiles a este respecto. Tabla 1.4 Preguntas que hay que incluir en la anamnesis, y su relevancia*

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Pregunta

Preguntas adicionales o de seguimiento

¿Está tomando medicinas, medicamentos o pastillas actualmente?

Incluidos los medicamentos que no necesitan receta y las medicinas complementarias, como los remedios de herbolario

Aspectos importantes (no pueden incluirse todos)

Posibles interacciones con el tratamiento para trastornos orales Posibles efectos adversos orales de los fármacos, que pueden ser muchos Consumo de esteroides y riesgo de colapso esteroideo, infecciones e inmunodepresión Algunos preparados de herbolario interactúan con los sedantes Incluyendo los medicamentos tomados en el pasado Los pacientes pueden haber olvidado tratamientos anteriores con fármacos que tienen efectos importantes, como los bisfosfonatos (riesgo de necrosis), las inyecciones de oro (riesgo de reacción liquenoide) u otros ¿Ha estado hospitalizado alguna vez ¿Tuvo algún problema con la operación o la anestesia? Una hospitalización suele indicar por alguna enfermedad o intervención algún problema de salud grave; quirúrgica? esta pregunta genérica debe revelar información sobre procesos malignos, quimioterapia, radioterapia e inmunodepresión ¿Se recuperó normalmente, no tuvo que volver a ingresar, Indica la existencia de reacciones no sufrió ninguna alergia? previas a anestésicos y ¿Cuánto tiempo estuvo hospitalizado? posiblemente de problemas hemorrágicos u otras complicaciones médicas ¿Lleva alguna tarjeta de medicación, Proporcionan detalles sobre la pulsera de alerta médica, o medicación, las dosis y los dispositivos similares? efectos, generalmente anticoagulantes, esteroides, alergias y trastornos médicos importantes Tenga en cuenta que algunas de estas alertas pueden incluir información aportada por el paciente, así como información confirmada por los médicos ¿Tiene o ha tenido algún problema de Indique el tipo, en particular cualquier trastorno valvular Indica el riesgo de angina, corazón? infarto de miocardio u otras urgencias cardíacas en la cirugía odontológica Posible problema con los anestésicos Posible predisposición a la endocarditis infecciosa, dependiendo del trastorno ¿Ha padecido alguna vez fiebre ¿Le ha producido alguna lesión cardíaca como secuela? Posible predisposición a la reumática? endocarditis infecciosa ¿Tiene o ha tenido hepatitis o ictericia? Tipo conocido o probable de hepatitis; en caso de ser de Riesgo de control de infección tipo desconocido, pueden servir de ayuda el lugar y el para las hepatitis B y C modo en que la contrajo y su evolución clínica Los daños hepáticos pueden Preguntas para descartar causas no infecciosas de ictericia, causar trastornos de la como anemias hemolíticas, cálculos biliares, insuficiencia coagulación, y el trastorno hepática, consumo de alcohol, etc. metabólico puede contraindicar la prescripción de algunos fármacos ¿Alguna vez ha padecido epilepsia u Valore la gravedad de la epilepsia, el tipo de convulsiones, la Riesgo de ataque epiléptico o otros ataques o desmayos? frecuencia, la duración y los factores desencadenantes de estado epiléptico durante la cirugía odontológica Efectos adversos de fármacos antiepilépticos como la fenitoína Grado de control farmacológico, y fecha y gravedad del último Riesgo de cuadro vasovagal ataque durante la cirugía odontológica Si ha sufrido otro tipo de ataques, ¿cuál ha sido la causa? Los ataques de etiología desconocida pueden deberse a problemas neurológicos de la cabeza y el cuello, y apuntar a una causa del SNC ¿Padece diabetes? ¿Qué tratamiento sigue? ¿Con insulina, otros fármacos o Riesgo de colapso de tipo dietético? glucémico en diabéticos insulinodependientes y, con

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¿Está controlada? ¿Alguna vez han tenido que hospitalizarle?

¿Tiene hipertensión arterial?

¿Alguna vez ha tenido anemia?

¿Cómo vigila la glucemia? Niveles normales e intervalo Puede que haya que medir la presión arterial, y en algunos países se recomienda a los odontólogos que lo hagan. La hipertensión arterial suele ser asintomática y los odontólogos pueden ayudar a detectarla y derivar a los pacientes con hipertensión mal controlada o no detectada

¿Conoce el motivo?

¿Usted o alguien de su familia tiene talasemia? Para los pacientes de origen africano: ¿usted o alguien de su familia tiene drepanocitosis?

¿Tiene alguna alergia… … a medicamentos? … a metales, alimentos, escayolas, etc.?

Pregunte específicamente acerca de la penicilina y otros fármacos, incluidos los anestésicos locales Pregunte al paciente si ha recibido alguna vez penicilina

… o asma, rinitis alérgica primaveral, erupciones, etc.?

¿Ha tenido alguna vez problemas para dejar de sangrar después de un corte o una intervención quirúrgica?

¿Alguna vez ha tenido contacto con

¿Alguien más de su familia ha tenido problemas de hemorragias? ¿Ha tenido problemas después de que le extrajeran un diente? ¿Ha tomado alguna vez warfarina u otros fármacos para reducir la densidad de la sangre?

Una pregunta abierta para que los pacientes brinden

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menos probabilidad, de hiperglucemia La diabetes predispone a las infecciones, especialmente a la candidosis, pero también a las infecciones bacterianas y la enfermedad periodontal La deshidratación puede producir sequedad oral Puede indicar riesgo de ictus, angina o infarto de miocardio durante la cirugía odontológica Entre las reacciones adversas orales de los antihipertensivos cabe destacar la sequedad oral, la hiperplasia gingival, las reacciones liquenoides, la boca ardiente y la pérdida del gusto Riesgo de interacción con algunos vasoconstrictores contenidos en los anestésicos locales Riesgo anestésico Los pacientes pueden desmayarse por hipotensión arterial al levantarse de la posición supina adoptada durante el tratamiento odontológico La anemia predispone a numerosos trastornos orales, como las úlceras aftosas, la candidosis, la glositis y la boca ardiente Riesgo anestésico por drepanocitosis y talasemia. La talasemia está ya tan extendida geográficamente que resulta demasiado específico limitar el interrogatorio a los pacientes de procedencia mediterránea Permite descubrir a los pacientes atópicos propensos a la alergia Alergias a fármacos posiblemente prescritos por el cirujano odontológico, incluyendo fármacos relacionados Alergia al látex y alergias cruzadas a los alimentos Identifique posibles factores desencadenantes relacionados con la odontología Las erupciones pueden ser la contrapartida cutánea de un trastorno oral Posibles efectos adversos de los inhaladores de esteroides utilizados para el asma Riesgo de hemorragia tras una extracción, una intervención quirúrgica o posiblemente por un anestésico local Si es un problema familiar, existe la posibilidad de hemofilia y otros trastornos hemorrágicos hereditarios Contraindica la prescripción de fármacos que prolongan el tiempo de sangrado, como el ácido acetilsalicílico Los anticoagulantes interactúan con algunos fármacos prescritos para los trastornos orales y prolongan el tiempo de sangrado tras la cirugía Riesgo de control de infección

alguien que estuviera infectado por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) o que tuviera el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (sida), o cualquier otra infección de transmisión sexual?

¿Usted fuma? ¿O consume tabaco sin humo o rollos de betel…

… o marihuana, cannabis u otras drogas?

¿Consume alcohol?

Para las mujeres: ¿hay alguna posibilidad de que pueda estar embarazada…

… o está intentando quedarse embarazada? Por lo demás, en términos generales, ¿se siente bien y en buena forma?

Para los padres de pacientes pediátricos: ¿está recibiendo su hijo algún otro tratamiento o apoyo especial? ¿Hay alguna enfermedad en su familia?

¿Hay alguna otra cosa que le gustaría contarme acerca de su salud?

¿Cómo es su salud mental?

información relevante sobre este tema tan delicado. No es necesario realizar un seguimiento a menos que el paciente indique que es o puede ser positivo para el VIH, en cuyo caso la información mínima requerida es el nombre de su médico y el permiso para ponerse en contacto con él para recabar detalles sobre este trastorno

tras la exposición a sangre Manifestaciones orales de inmunodepresión Riesgo de complicaciones médicas importantes a las que puede enfrentarse el cirujano oral Efectos adversos orales de los fármacos anti-VIH e interacciones farmacológicas Hay que aconsejar a los pacientes de riesgo que se sometan a una prueba para el VIH Si es positivo para el VIH, indague acerca de la carga vírica, el Indica el grado de recuento de CD4 y la farmacoterapia inmunodepresión y el riesgo de infección Tipo y cantidad de tabaco fumado, expresada en forma de Predispone al carcinoma oral, paquetes-años (número de cajetillas de 20 cigarrillos al día de nariz y de senos, y al multiplicado por el número de años de tabaquismo); 25 g, o 1 carcinoma del conducto onza, de tabaco de liar equivalen a 50 cigarrillos aerodigestivo Predispone a los ateromas, la hipertensión arterial y las cardiopatías Asociado a las lesiones orales rojizas y blanquecinas, y a trastornos potencialmente malignos Existe la posibilidad de asesorar al paciente para que deje de fumar en el consultorio odontológico El cannabis conlleva riesgos para la salud que se suman a los del tabaquismo, incluyendo posiblemente el riesgo de carcinoma oral Unidades consumidas a la semana y tipo de bebida alcohólica Efecto sinérgico con el tabaquismo para producir alteraciones orales potencialmente malignas y cáncer oral Tiempo de gestación Riesgo por la exposición a los rayos X La gestación modula la cicatrización y puede inducir una remisión de la estomatitis aftosa y predisponer al granuloma piógeno y la gingivitis Contraindica la prescripción de fármacos Una pregunta abierta para permitir que los pacientes aporten información que puede no haber quedado cubierta con preguntas más específicas Tipo y motivo Una pregunta muy amplia para ¿Ha alcanzado los hitos normales del desarrollo? identificar problemas del ¿Alguna medida de apoyo adicional en el colegio? comportamiento y el desarrollo que puedan influir en la prestación del tratamiento Puede revelar la existencia de hemofilia y otros trastornos hemorrágicos, así como muchos otros síndromes y trastornos genéticos Puede revelar la existencia de malestar general, fiebre, pérdida de peso o problemas psiquiátricos, así como actitudes ante la salud y la enfermedad que no se han identificado con otras preguntas El estigma asociado a la salud mental y los problemas para el aprendizaje requieren un abordaje muy sutil si se sospecha esta posibilidad pero no se ha podido descubrir nada mediante el interrogatorio previo

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En esta tabla se han agrupado trastornos que están relacionados, pero hay quien prefiere usar un sistema enfocado a los diferentes aparatos, una criba quirúrgica, distintas reglas nemotécnicas o un cuestionario de anamnesis. Los profesionales deben acostumbrarse a utilizar el sistema que prefieran y hacerlo siempre igual para evitar omisiones inadvertidas. *

Hay una «redundancia» deliberada en las preguntas para la anamnesis; es decir, se puede abordar un aspecto importante haciendo preguntas desde más de un punto de vista para asegurarse de que no se pasa por alto ningún detalle significativo. Así, por ejemplo, aun cuando un paciente asegure que su corazón funciona bien, hay que preguntarle específicamente acerca de la fiebre reumática e investigar por separado tanto la ictericia como la hepatitis. Puede ocurrir que los pacientes no reconozcan algunos términos médicos y reaccionen a una pregunta, pero no a otra.

Si la anamnesis o la exploración del paciente parecen indicar o confirman la existencia de algún trastorno que no entra dentro de la experiencia o los conocimientos clínicos del odontólogo, puede que haya que derivarle a un especialista para que lo examine. Las alertas médicas pueden indicar, por ejemplo, que un paciente es hemofílico, está recibiendo tratamiento a largo plazo con corticoides o es alérgico a la penicilina. Conviene igualmente dejar una última sección abierta para que los pacientes aporten cualquier otra información que puedan considerar relevante. Es muy importante recabar una anamnesis farmacológica detallada. Algunos fármacos pueden tener efectos orales o complicar el tratamiento odontológico (v. capítulos 16 y 42). A los pacientes de determinados grupos étnicos hay que preguntarles acerca de los muchos hábitos potencialmente carcinógenos, como masticar rollos de betel (buyo) o consumir tabaco sin humo (v. capítulo 20). Valoración holística del paciente PMID: 24923937 URL web 1.1 Estándares del General Dental Council del Reino Unido 4.1.1 URL: https://www.gdc-uk-org/professionals/standards

Anamnesis odontológica Evidentemente, para poder diagnosticar el dolor dental o descartar la dentición como causa de los síntomas de la región de la cabeza y el cuello son esenciales una anamnesis y una exploración odontológicas. Normalmente, los propios pacientes reconocen los síntomas de la odontalgia como tal, pero estos pueden ser muy variables y enmascarar una serie de alteraciones que pueden ir desde las más triviales hasta las más malignas (cuadro 1.4). Hay que comprobar la posible relación entre los síntomas y cualquier tratamiento odontológico, o la ausencia de este. C u a d r o 1 . 4 Odonta lgia y dolor de nta l no odontóge no • Odontalgia: • Pulpitis • Periodontitis periapical

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• Cúspide/diente fracturado • Hipersensibilidad dentinaria • Dolor dental no odontógeno: • Pródromos de herpes zóster • Neuralgia postherpética • Neuralgia del trigémino • Dolor neuropático tras un traumatismo o un trastorno del sistema nervioso central • Sinusitis maxilar • Arteritis temporal • Neuralgia migrañosa • Otitis media • Dolor referido de angina de pecho • Dolor referido de disfunción con dolor mioaponeurótico de la articulación temporomandibular • Odontalgia atípica/dolor facial

Antecedentes familiares y sociales Siempre que un síntoma o un signo parezcan apuntar a un trastorno hereditario, como la hemofilia, hay que investigar los antecedentes familiares. Si es posible, esta información debe registrarse en forma de árbol genealógico que incluya al probando (caso presentado) y a todos los familiares de tres generaciones como mínimo. Aun cuando no se sospeche la posibilidad de un trastorno familiar, las preguntas acerca de otros familiares suelen conducir de forma natural a otras preguntas sobre el hogar, los parientes y los antecedentes sociales que pueden resultar muy reveladoras si, por ejemplo, se sospecha que existen factores psicosomáticos.

Consentimiento Es imperativo obtener el consentimiento de los pacientes para cualquier procedimiento, incluyendo una exploración. Como mínimo, hay que explicar al paciente lo que se va a hacer y obtener su consentimiento verbal. Si no se hace nada más, hay que documentar el consentimiento del paciente en su ficha. No obstante, es mejor tener su consentimiento por escrito; actualmente, esto suele ser un requisito para cualquier intervención de cirugía menor. En muchos hospitales exigen a los profesionales que describan con exactitud los planes de tratamiento, aunque sean rutinarios, y que obtengan el consentimiento por escrito. En la práctica de la odontología se necesitan también los planes de tratamiento por escrito. Los pacientes tienen derecho a rechazar el tratamiento. Ese rechazo puede deberse en ocasiones a que el médico no ha sabido explicar bien la necesidad de una determinada intervención o no ha podido disipar los temores del paciente en relación con las posibles complicaciones. Algunos de esos

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temores pueden ser irracionales, pero todos ellos son muy reales para el paciente. En tales casos, incluso las explicaciones prolongadas y la persuasión pueden resultar infructuosas, y se puede necesitar la firma del paciente en las notas como prueba de que no ha querido dar su consentimiento. Cuando se necesita una biopsia, el paciente dará su consentimiento para la intervención quirúrgica, pero deberá saber también que se conservará su muestra de tejido en el servicio de anatomía patológica durante muchos años por si fuera necesario utilizarla como referencia en el futuro. Si se va a usar también la biopsia para analizar el ADN, el paciente debe saberlo, y cuando esto pueda repercutir en la salud de otros familiares, la obtención del consentimiento puede ser bastante compleja. En el caso de una intervención de cirugía mayor, puede que se necesite un formulario de consentimiento que incluya el uso de un anestésico general, la naturaleza de la operación y las principales complicaciones o riesgos. Esto obliga a conocer bien la patología de la enfermedad. Por ejemplo, en el caso de un ameloblastoma, habría que indicar el riesgo de recidiva tras una resección conservadora y las posibles complicaciones de una resección más extensa. Para que el consentimiento tenga validez jurídica, los pacientes deben recibir suficiente información sobre el tratamiento que se les propone para que puedan tomar su propia decisión, y el médico debe comprobar que han comprendido esa información. Esto se formaliza en el concepto del «consentimiento informado», aunque el hecho de ser informado es solo uno de los factores que se requieren para que el consentimiento tenga validez según las leyes del Reino Unido (tabla 1.5). La ley británica sobre el consentimiento es compleja y a menudo se basa en la jurisprudencia más que en las leyes del Parlamento. La Mental Capacity Act de 2005 y la Human Tissue Act de 2004 regulan algunos aspectos, pero el consentimiento evoluciona constantemente, y los lectores deben conocer las normas y los consejos profesionales (estos últimos más rigurosos en muchos casos) vigentes en el lugar donde trabajan. Cuando se necesite un consentimiento informado, conviene usar un formulario estandarizado para poder garantizar que se cumplen los requisitos locales. Tabla 1.5 Requisitos para el consentimiento Capacidad

Voluntario Informado

No debe estar impedido por ningún motivo Puede diferir de un procedimiento a otro Comprende la información que se le suministra Es capaz de sopesar la información para tomar una decisión Se concede libremente Sin presiones ni influencias excesivas Comprende la naturaleza y el objetivo del procedimiento Es consciente de la preparación y la competencia del profesional que va a realizar la intervención No se le oculta ninguna información relevante Se le ha informado de los riesgos «materiales» o «significativos» o los riesgos inevitables, aun cuando sean muy pequeños Se le ha informado de otras alternativas al tratamiento propuesto Es consciente de los riesgos que conlleva no someterse al tratamiento Sabe cómo se tratará y conservará cualquier tejido que se haya eliminado

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Profesional sanitario Cronología

Registro

Informado y preparado Capaz de juzgar la capacidad El consentimiento es un proceso, no un acontecimiento aislado, y hay que comprobarlo y revisarlo El consentimiento mantiene su vigencia mientras no se retire El consentimiento debe otorgarse dentro de un margen de tiempo razonable en relación con el procedimiento Es necesario explicar los cambios materiales en cualquiera de sus elementos Hay que registrar el proceso de obtención del consentimiento Se requiere el consentimiento por escrito para procedimientos y riesgos más significativos

La prescripción de fármacos plantea problemas especiales en el ámbito de la cirugía y la medicina oral, debido a que las reacciones son muy variadas, pero poco frecuentes. Generalmente, los pacientes no distinguen claramente entre riesgos y daños reales, y suelen tomar decisiones sobre el tratamiento basándose en la magnitud de los posibles daños. Es difícil explicar a un paciente que las reacciones anafilácticas en personas que ignoran que son alérgicas a la penicilina son muy poco frecuentes, pero que, sin embargo, pueden llegar a ser mortales. A menudo, los pacientes que leen la extensa información de los prospectos que incluyen los fármacos que les han prescrito se preocupan incluso por los riesgos de fármacos tan seguros como el ácido acetilsalicílico. Si tenemos en cuenta que se calcula que cada año se consumen 3.000 toneladas de este producto, las posibilidades de una reacción son casi infinitesimales. La cantidad de información que hay que proporcionar al paciente es la que esperaría recibir un «paciente prudente». Sin embargo, los pacientes son muy diferentes; algunos leen con avidez los prospectos de los fármacos, mientras que otros los tiran sin haberlos leído. El odontólogo debe encontrar el equilibrio entre la información aportada y las expectativas del paciente. En el caso de las intervenciones quirúrgicas, el paciente debe conocer todos los «hechos relevantes», específicamente los riesgos que pueda implicar la intervención para cada paciente en particular. Normalmente, para prescribir un fármaco no se obtiene el consentimiento del paciente. No obstante, se aplican los mismos principios, ya que la prescripción de fármacos para el tratamiento odontológico puede conllevar efectos adversos significativos. Es importante mantenerse alerta para reducir el riesgo, registrando, por ejemplo, las posibles alergias, y realizando pruebas antes de la prescripción. A veces, es posible identificar a pacientes expuestos a efectos adversos graves. Por ejemplo, en el caso de la azatioprina, se puede descartar a los pacientes con deficiencia de la enzima tiopurina metiltransferasa (TPMT) debido al riesgo de toxicidad medular. Desgraciadamente, esos ejemplos son poco frecuentes, y es imposible predecir el tipo y la gravedad de las reacciones farmacológicas. Es muy importante explicar las precauciones necesarias al tomar un fármaco determinado y advertir a los pacientes de que acudan tan pronto como crean que se ha producido una reacción adversa. En el Reino Unido, las reacciones adversas deben notificarse mediante el sistema de tarjeta amarilla. URL web 1.2 Consentimiento en el Reino Unido: https://www.dentalprotection.org/docs/librariesprovider4/dental-advicebooklets/dental-advice-booklet-consent-uk-excl-scot.pdf?sfvrsn=36

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URL web 1.3 Consentimiento en Escocia: https://www.dentalprotection.org/docs/librariesprovider4/dental-advicebooklets/consent-(scotland).pdf?sfvrsn=2

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Exploración clínica Exploración extraoral En primer lugar, eche un vistazo al paciente, antes de mirar dentro de la cavidad oral. La anemia, los trastornos tiroideos, el tratamiento prolongado con corticoides, la hinchazón parotídea o el aumento de tamaño de los ganglios cervicales son solo algunos de los factores que pueden alterar el aspecto facial. Palpe las glándulas parótidas, las articulaciones temporomandibulares (para buscar chasquidos, crepitación o desviación), los ganglios linfáticos cervicales y submandibulares, y la glándula tiroidea. Las adenopatías (v. capítulo 31) son una manifestación habitual de infección, pero pueden implicar también la existencia de un proceso maligno; los ganglios cervicales suelen ser los primeros afectados por los linfomas. Observe las características (ubicación, forma, tamaño, textura superficial y consistencia) de cualquier aumento de tamaño de una estructura. Explore siempre el cuello desde detrás del paciente y pálpelo a través de piel laxa, no de piel tirante. Con una mano, incline la cabeza del paciente hacia delante y hacia un lado para destensar la piel y el músculo cutáneo del cuello y mover el músculo esternocleidomastoideo, por debajo del cual se encuentran algunos ganglios. No es posible explorar adecuadamente el cuello en decúbito supino; el paciente debe sentarse erguido o ligeramente inclinado hacia atrás. Presione sobre el maxilar superior y el hueso frontal, por encima de los senos, para detectar sensibilidad si sospecha la posibilidad de una sinusitis.

Exploración oral Únicamente es posible explorar la cavidad oral adecuadamente con buena luz, espéculos y aire comprimido o cualquier otro medio para secar los dientes. Si la presencia de saliva viscosa no permite visualizar los tejidos y los dientes, resulta muy útil enjuagar con un colutorio tradicional. Este producto contiene bicarbonato sódico y su pH alcalino altera la carga de las mucinas salivales, haciendo que sean más solubles.

Tejidos blandos Generalmente, lo primero que se examina son los tejidos blandos de la cavidad oral. Se debe realizar una exploración sistemática que abarque todas las zonas de la cavidad oral. Hay que procurar que los espéculos o los retractores no oculten posibles lesiones. Para examinar completamente el borde de la lengua y el suelo posterior de la boca, hay que sujetar la lengua con una gasa y desplazarla con cuidado de un lado a otro. Hay que palpar las zonas de mucosa con aspecto anormal para buscar cicatrices o induraciones que indiquen la existencia previa de úlceras,

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inflamación o procesos malignos. La exploración debe incluir los tejidos más profundos que sean accesibles a la palpación, como las glándulas submandibulares. Si las posibles anomalías se extienden hasta la encía, hay que sondar el surco o las bolsas gingivales para comprobar si existe alguna comunicación. También hay que sondar los nódulos mucosos (especialmente los que haya en la encía o la mucosa alveolar y que puedan sugerir una posible abertura sinusal) para identificar posibles senos o fístulas. También hay que comprobar los orificios de los conductos salivales mientras se exprime la saliva mediante una presión suave. Compruebe que la saliva fluye libremente y por igual de todas las glándulas, y que es transparente. No confunda las variaciones anatómicas normales (tabla 1.6) con un proceso patológico. Tabla 1.6 Algunas variantes anatómicas y estructuras normales que suelen diagnosticarse erróneamente como lesiones Estructura Descripción Manchas de Fordyce

Glándulas sebáceas en la superficie de la mucosa que se visualizan como manchas de color blanco cremoso de hasta 0,5 mm de diámetro. Normalmente en la mucosa labial y vestibular. En ocasiones son prominentes y muy numerosas (v. figs. 18.1 y 18.2). La prominencia aumenta con la edad Amígdalas Aumentan de tamaño con las infecciones víricas y en ocasiones los pacientes pueden detectarlas. A veces son grandes o linguales ectópicas y pueden confundirse con un trastorno (figs. 1.1 y 1.2) Papilas Fácilmente identificables, aunque a veces son prominentes y pueden confundir a los pacientes o a los profesionales circunvaladas sanitarios Papila Nódulo firme de color rosa, de 0,5-4 mm de diámetro, en la encía adherida de la superficie lingual del canino y el incisivo retrocanina lateral inferiores, normalmente bilateral, pero a veces unilateral. Prominente en los niños, pero disminuye de tamaño con la edad Saburra del La saburra de la mucosa del dorso de la lengua es muy variable y es más marcada cuando la dieta es blanda. Muchos dorso lingual pacientes consideran que incluso la saburra leve es patológica. Recibe el nombre de lengua negra vellosa cuando la saburra está pigmentada de color negro por bacterias y se acompaña de la proliferación de papilas filiformes (v. capítulo 17) Leucoedema Coloración blanca lechosa y traslúcida de la mucosa oral, que desaparece o se difumina al estirarla. Más frecuente en las razas negras africanas (v. capítulo 18) Rodetes Las exostosis en la línea media del paladar o en la vertiente lingual de la región premolar reciben el nombre de rodetes (v. capítulo 12). Aparecen al comienzo de la edad adulta y pueden surgir también en otros lugares, especialmente en el maxilar superior sobre las raíces de los premolares y los caninos

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FIGURA 1.1 Papila foliada de gran tamaño, o amígdala lingual, que puede confundirse con una lesión en el borde de la lengua.

FIGURA 1.2 Corte que muestra la superficie nodular, las pequeñas criptas amigdalinas y los folículos linfoides de una papila foliada.

Después de examinar la mucosa oral, intente visualizar la orofaringe y las amígdalas. Papila retrocanina PMID: 1065843

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Papilas foliadas ISBN-13: 978-0723438120 Revisión del leucoedema PMID: 1460680

Dientes Durante una consulta por un problema que aparentemente no guarda relación con los dientes, la exploración odontológica debe seguir siendo minuciosa, tanto por el bien del paciente como por razones médico-legales. Como mínimo, hay que documentar el estado de los dientes permanentes, informando de su salud periodontal, la caries y las restauraciones, así como de cualquier desgaste dental. Cuando existe la posibilidad de una odontalgia, es necesario describir bien, valorar la movilidad y proceder a la percusión de los dientes; también es probable que se necesiten otras pruebas.

Comprobación de la vitalidad de los dientes Hay que comprobar la vitalidad de los dientes si nos parece que causan síntomas. También es muy importante determinar la vitalidad de los dientes en las zonas con quistes y otras lesiones radiotransparentes en los maxilares en el momento de la presentación. Esta información puede ser fundamental para establecer el diagnóstico y no se puede obtener después del tratamiento. Puede que haya que emplear varios métodos para estar totalmente seguros. Resulta relativamente sencillo comprobar la sensibilidad al frío y al calor y utilizar el pulpómetro eléctrico (cuadro 1.5). Por desgracia, puede no ser evidente que el resultado de una prueba pulpar es engañoso. Hay que procurar evitar las posibles causas de resultados positivos o negativos falsos (tabla 1.7). Puede ser difícil atribuir a un determinado diente un dolor pulpar poco localizado en dientes de dudosa vitalidad. En tales casos, una inyección diagnóstica de anestésico local en el diente sospechoso puede aliviar el dolor e indicar su origen. C u a d r o 1 . 5 P r e ca ucione s pa r a la s pr ue ba s pulpa r e s

e lé ctr ica s • Recuerde que estas son pruebas de sensibilidad para comprobar la continuidad de los nervios y la reacción del paciente, y no pruebas directas para comprobar la vitalidad • Aísle cada uno de los dientes con un trozo pequeño de dique de goma, si es necesario • No existe ningún método totalmente fiable; complemente los métodos eléctricos con pruebas de calor y frío para asegurarse • Asegúrese de que utiliza el método correcto, en función de si el dispositivo es bipolar o unipolar • Utilice un gel u otro producto que conduzca la electricidad para poder

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garantizar un contacto eléctrico adecuado • Registre siempre los valores obtenidos con el pulpómetro eléctrico en sus notas: un cambio progresivo en las lecturas a lo largo del tiempo puede indicar un declive de la vitalidad • Una falta absoluta de reacción o una vitalidad evidente son resultados más útiles que la lectura obtenida en el control • Si los resultados son dudosos, prepare una cavidad de prueba o suprima las restauraciones sospechosas sin anestesia local • Compare las lecturas con las de los dientes de control, generalmente los dientes contralaterales de ese mismo tipo • Utilice la flujometría Doppler para determinar el flujo sanguíneo cuando la función nerviosa pulpar esté comprometida, por ejemplo, después de un traumatismo Tabla 1.7 Posibles causas de resultados engañosos en las pruebas pulpares eléctricas Problema

Causas que tener en cuenta

La corriente eléctrica no atraviesa la pulpa

Contacto eléctrico con el diente siguiente al tocar restauraciones de amalgama o un aparato ortodóncico Contacto eléctrico con el borde gingival a través de una restauración de amalgama o la película de saliva El líquido presente en la cavidad pulpar necrótica puede conducir el estímulo, que es percibido al estimular los nervios del ligamento periodontal Restauraciones extensas de composite o de material no conductor

Falso positivo Aislamiento eléctrico de la pulpa Lectura falsamente baja

Pulpas parcialmente vitales No se comprueba la validez de los resultados El paciente no informa correctamente

Formación incompleta del ápice radicular Dientes sometidos a movimiento ortodóncico Los guantes de goma pueden aislar parcialmente el circuito eléctrico de algunos aparatos Varios conductos Ausencia de dientes normales para la comparación Imposibilidad de diferenciar las sensaciones pulpares de las de los tejidos blandos o del ligamento periodontal

Exactitud de las pruebas pulpares PMID: 26789282

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Exploración médica En la práctica, lo habitual es realizar primero las investigaciones odontológicas, pero el odontólogo debe ser capaz de llevar a cabo una exploración médica muy simple de la cabeza y el cuello. Al explorar la piel de la cara, el pelo, el cuero cabelludo y el cuello pueden identificarse focos infecciosos inesperados que podrían guardar relación con una adenopatía cervical o incluso con una neoplasia maligna. Se puede examinar fácilmente el ojo para descartar la presencia de conjuntivitis o de signos de penfigoide mucoso, anemia o ictericia. La exploración de las manos puede aportar igualmente información relevante (tabla 1.8). El odontólogo debe ser capaz de evaluar la función de los nervios craneales, pero normalmente los odontólogos solo realizan una exploración médica más extensa en los hospitales. Tabla 1.8 Información de utilidad diagnóstica obtenida al examinar las manos Zona

Signos

Superficie Erupción (o antecedentes de erupción) consistente en pápulas moradas que pueden ser indicio de liquen plano, flexora de la especialmente si se acompañan de prurito muñeca Morfología de Los dedos en maza pueden asociarse a determinados trastornos crónicos respiratorios y cardíacos (como la los dedos endocarditis infecciosa), el cáncer de pulmón, los abscesos pulmonares, determinadas cardiopatías y otras neoplasias malignas remotas Los cambios articulares pueden ser signo de artritis reumatoide (hinchazón articular, deriva cubital) o artrosis (nódulos de Heberden) Anomalías La coiloniquia es indicio de anemia prolongada ungueales La hipoplasia ungueal puede estar relacionada con diversos trastornos epiteliales hereditarios con manifestaciones orales, como la displasia ectodérmica y la disqueratosis congénita Piel de los Puede ser fina, brillante y blanquecina en el fenómeno de Raynaud (isquemia periódica como consecuencia de la dedos exposición al frío; a menudo se asocia a trastornos autoinmunitarios, en especial a la esclerosis sistémica [fig. 1.3] o al síndrome de Sjögren) Compruebe si hay manchas de tabaco. ¿Guardan relación con el consumo de tabaco del paciente? Queratosis Asociada a diversos síndromes, como el síndrome de Papillon-Lefèvre (que incluye periodontitis juvenil) palmoplantar

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FIGURA 1.3 Manos con piel tensa, brillante y pálida en los dedos estrechados, un efecto a largo plazo del fenómeno de Raynaud, asociado en este caso a esclerosis sistémica.

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Diagnóstico diferencial clínico Dependiendo de los resultados de la anamnesis y la exploración, el diagnóstico y el tratamiento correcto pueden ser muy obvios. Con más frecuencia, existen varios diagnósticos posibles, y es muy importante recopilar un diagnóstico diferencial como parte del diagnóstico global. En ese momento, el odontólogo tiene que integrar sus conocimientos sobre las diferentes enfermedades y sus posibles formas de presentación con los resultados obtenidos en un determinado paciente, y razonar de un modo genérico, pero enfocado. Si se reúne un diagnóstico diferencial adecuado, el proceso de escoger las pruebas e ir reduciendo las posibilidades hasta alcanzar el diagnóstico definitivo suele ser muy sencillo. Por el contrario, si no se incluye la opción correcta en el diagnóstico diferencial, puede que nunca se llegue a descubrir. A menudo, los profesionales cometen errores debido simplemente a que se olvidan de considerar un diagnóstico posible, y un diagnóstico diferencial por escrito puede ayudar a ordenar sus ideas incluso a los profesionales con más experiencia. Un diagnóstico diferencial elaborado correctamente enumerará los diagnósticos posibles por orden de probabilidad, basándose para ello en su prevalencia y en las posibilidades de causar una combinación concreta de síntomas y signos. Incluso si solo parece plausible un solo diagnóstico, merece la pena incluir la segunda posibilidad más probable y cualquier otra causa que se pueda descartar. Esto garantiza que se tengan en cuenta todas las investigaciones pertinentes y permite reducir las posibilidades de que el paciente tenga que volver para someterse a más pruebas. Cuando el problema o la forma de presentación del paciente son relativamente inespecíficos, no hay que enumerar todas las causas posibles. Es difícil convertir una lista demasiado larga en una estrategia de investigación adecuadamente enfocada, y puede resultar mejor utilizar términos genéricos, como «neoplasia benigna» o «tumor odontógeno», para que la lista siga siendo manejable. Cuando la lista incluye trastornos que pueden tener consecuencias significativas para el paciente (como una neoplasia maligna), lo habitual es ponerlos al comienzo de la lista, aun cuando las probabilidades sean escasas. De ese modo, nos aseguramos de que no olvidamos ningún diagnóstico importante y lo descartamos en primer lugar, antes de pasar a otras opciones más probables, pero de menor gravedad.

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Investigaciones Existen innumerables tipos de pruebas posibles. Puede que nos cueste abstenernos de solicitar todas las pruebas concebibles para no pasar por alto algún detalle insospechado y para evitar complicaciones médico-legales. Aunque resulte tentador explorar todas las posibilidades, por muy remotas que sean, esta opción puede resultar contraproducente, ya que puede dar lugar a una plétora de informes que confunden más que aclaran. Cuantas más pruebas se realizan, más probabilidades habrá de que una de ellas proporcione un resultado falso. El diagnóstico diferencial constituye la base a partir de la cual se eligen las investigaciones, y hay que mantenerse centrado en esa lista para asegurarse de que solo se solicitan las pruebas apropiadas. Toda investigación debe ir dirigida a responder una pregunta específica, y ninguna de ellas debe considerarse como «prueba rutinaria». En todos los sistemas asistenciales, las investigaciones son costosas, algunas de ellas muy caras y otras únicamente pueden realizarse en centros especializados. Todos los profesionales tienen la obligación de tener siempre presente la relación coste-beneficio de las investigaciones y solicitar únicamente las que ayuden a confirmar el diagnóstico diferencial o descartar algunas opciones. A menudo, las investigaciones que permiten descartar específicamente determinadas enfermedades son las más útiles. Algunos trastornos, como la parotiditis, pueden diagnosticarse con solo realizar una prueba, pero otros, como el síndrome de Sjögren, pueden requerir muchas pruebas y alguna interpretación difícil para poder establecer el diagnóstico. En ocasiones, cualquier prueba puede producir un resultado erróneo. A veces, esto se debe a que se han obtenido muestras incorrectas o se ha producido un retraso en el transporte. Sin embargo, en el caso de muchas pruebas hematológicas, se puede considerar erróneamente que un resultado está «fuera de los valores normales» debido a que solo se observa en el 5% superior o inferior de la población. Esto no representa necesariamente un resultado anormal. A menudo, cuando se obtiene un resultado imprevisto o inexplicable en una prueba, lo mejor es repetirla antes de aceptar ese resultado, siempre que la prueba sea fácil de realizar.

Pruebas de cribado y de diagnóstico En este libro nos centramos fundamentalmente en el diagnóstico, pero conviene conocer bien la diferencia entre pruebas de cribado y de diagnóstico. Para que sea útil como parte del proceso de diagnóstico, el resultado de una prueba (ya sea positivo o negativo) debe apuntar a una enfermedad o una opción específica. Para ello se emplean los parámetros de la sensibilidad,

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la especificidad, el valor predictivo positivo y el valor predictivo negativo de dicha prueba. En la tabla 1.9 se muestran las definiciones de esos parámetros. Tabla 1.9 Sensibilidad, especificidad, valor predictivo positivo y valor predictivo negativo Parámetro

Definición

Sensibilidad Especificidad

Proporción de pacientes con diagnóstico confirmado de la enfermedad que dan resultado positivo en la prueba Proporción de pacientes de los que se sabe que NO padecen la enfermedad que dan resultado NEGATIVO en la prueba Proporción de todos los resultados positivos que son verdaderamente positivos (resultados correctos)

Valor predictivo positivo Valor predictivo negativo

Proporción de todos los resultados negativos que son verdaderamente negativos (resultados correctos)

La sensibilidad indica si una prueba permite identificar correctamente un trastorno, y la especificidad determina si permite descartar correctamente un trastorno. Sin embargo, no existe ninguna prueba que sea totalmente exacta, y siempre hay falsos resultados positivos y falsos resultados negativos (incorrectos). Leyendo las definiciones, se puede ver igualmente que la sensibilidad y la especificidad son solo parámetros que guardan relación con una población en la que ya se conoce el estado correcto de la enfermedad. Esto no sirve cuando se utiliza la prueba en la vida real, y los valores predictivos positivo y negativo describen mejor la posible utilidad de una prueba. La prueba ideal tendría unos valores predictivos positivo y negativo elevados. Al considerar la utilidad de las pruebas cuando se realizan en circunstancias diferentes, surge otra complicación. Supongamos que una prueba no es muy exacta, pero que el trastorno que se está investigando es muy corriente. En esas circunstancias, la prueba será bastante útil, ya que unos pocos resultados positivos falsos quedarán compensados por la utilidad a la hora de identificar a los muchos pacientes que sufren esa enfermedad. Sin embargo, si el trastorno es muy poco frecuente, la mayoría de los resultados serían falsos positivos y la prueba no tendría ninguna utilidad. Por lo tanto, la utilidad de una prueba depende de la forma en la que se utilice. Si un médico realiza muchas pruebas en todos los pacientes, el valor predictivo positivo no será tan alto como si utiliza esa prueba de un modo más específico. Esta es la razón por la que hay que utilizar las pruebas para responder a preguntas concretas y no lanzarse aleatoriamente a dilemas diagnósticos complicados. Las pruebas diagnósticas deben tener un valor predictivo muy alto y, cuanto más significativo sea el diagnóstico, mayor deberá ser ese valor predictivo. Por el contrario, las pruebas de cribado se utilizan para cribar la población y sirven únicamente para identificar a las personas que podrían tener una enfermedad. Las pruebas de cribado tienen que ser baratas y de fácil ejecución a gran escala, y resulta aceptable un valor predictivo más bajo. A los pacientes que den resultado positivo en una prueba de cribado se les podrá derivar posteriormente para que se sometan a pruebas diagnósticas

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más exactas. Generalmente, las pruebas que se utilizan para diagnosticar la patología oral tienen un valor predictivo elevado. Los odontólogos deben saber que muchas compañías con pocos escrúpulos venden a los odontólogos generales pruebas para diagnosticar trastornos como la caries, la enfermedad periodontal, el cáncer oral y los trastornos premalignos orales. No siempre queda claro si se trata de pruebas de cribado o de diagnóstico. En algunos países venden esas pruebas directamente a los pacientes. A la hora de evaluar si una de esas pruebas puede ser eficaz y si su uso resulta ético, sería muy aconsejable conocer el valor predictivo que tendría la misma si la utilizase en sus propios pacientes.

Diagnóstico por imagen Las técnicas de imagen de la cabeza y el cuello que proporcionan más información son la radiografía, la tomografía computarizada de haz cónico (CBCT), la tomografía computarizada (TC) médica, la resonancia magnética (RM) y la ecografía. En la tabla 1.10 se enumeran sus ventajas y sus inconvenientes. Tabla 1.10 Técnicas de diagnóstico por imagen para las lesiones de la cabeza y el cuello Técnica

Ventajas

Limitaciones

Radiología convencional

Amplia disponibilidad y bajo coste Simple, permite identificar muchas lesiones corrientes con gran exactitud Las radiografías panorámicas pueden mostrar lesiones insospechadas

Tomografía computarizada (TC)

Buena definición de las estructuras de tejidos blandos en todos los planos Muy útil en zonas de anatomía compleja, como el maxilar superior o la base del cráneo Se puede mejorar la definición utilizando medios de contraste

TC de haz cónico TC de alta resolución y bajo coste, ideal para la cabeza y el cuello, la cirugía oral, la implantología y la endodoncia

Radiografía o TC Muy útil para delimitar la extensión de los sistemas ductales; las con medio de estructuras huecas, como quistes o vasos sanguíneos (angiografía), etc. contraste Resonancia Produce tomografías muy nítidas en todos los planos, sin magnética (RM) superposición de imágenes Especialmente indicada para las lesiones de los tejidos blandos, mejor que la TC Sin exposición a rayos X Definición muy nítida de huesos y dientes Ecografía

Sin exposición a rayos X

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Inevitable una pequeña dosis de radiación Difícil de interpretar en algunas zonas de los maxilares debido a su complejidad anatómica Poca información sobre las lesiones de tejidos blandos Cara Únicamente disponible en hospitales Asusta a los pacientes. El tubo del escáner puede provocar claustrofobia Las sombras de las restauraciones dentales pueden oscurecer parte de la imagen Dosis de radiación mayor que con las radiografías simples Las mismas que la TC, pero con unas dosis de radiación inferiores y una mayor resolución En poco tiempo se ha convertido en una prueba radiológica rutinaria para el diagnóstico de la cabeza y el cuello La densidad de la imagen no es directamente proporcional a la densidad ósea Resolución relativamente baja de los tejidos blandos Requiere más pericia que la radiografía simple Cara y de disponibilidad limitada Terriblemente ruidosa. Algunos pacientes claustrofóbicos pueden rechazarla (igual que la TC) Lenta, a veces lleva más de 1 h Posibles riesgos para el feto (sin confirmar) Su interpretación requiere mucha pericia

Gammagrafía

Tomografía por emisión de positrones (PET)

Muestra claramente los quistes y las masas de tejidos blandos Muy útil para los quistes de glándulas salivales, el síndrome de Sjögren, los cálculos y las lesiones de tiroides y cuello Puede combinarse con el análisis de flujometría Doppler para medir el flujo sanguíneo a través de una lesión Utiliza un isótopo radiactivo para visualizar determinados tipos de células Con tecnecio 99m permite valorar la función de cada una de las glándulas salivales Se puede utilizar si la sialografía es inviable Se pueden usar otros isótopos para detectar metástasis óseas Utiliza un isótopo radiactivo de vida media corta para identificar la actividad bioquímica y para determinar el tamaño, la localización o las posibles metástasis del presunto tumor Adecuada para identificar metástasis insospechadas Ayuda a identificar neoplasias cuando algún artefacto posquirúrgico o la inflamación dificultan la TC o la RM También puede combinarse con la TC o la RM, pero con una disminución de la resolución de estas últimas

Técnica dinámica que se interpreta sobre la marcha y es difícil de plasmar adecuadamente en imágenes El hueso superficial oculta las lesiones de los tejidos blandos Equipo no siempre disponible Pequeña dosis de radiación, aunque el isótopo se elimina rápidamente

Cara Ingestión de una sustancia radiactiva

La radiografía simple es una técnica de uso corriente, y algunas técnicas adicionales muy sencillas pueden incrementar su utilidad (cuadro 1.6). Incluso algunas maniobras muy simples (como introducir una punta de gutapercha o una sonda en un seno para rastrear su origen) pueden aportar información crucial. Conviene igualmente solicitar un informe formal de un radiólogo sobre las radiografías si se aprecian signos radiológicos inusuales o que el odontólogo no es capaz de interpretar. C u a d r o 1 . 6 Re quisitos pa r a obte ne r inf or m a ción de

utilida d con la s r a diogr a f ía s or a le s • Obtenga siempre radiografías de aleta de mordida si sospecha una posible odontalgia. Las lesiones cariosas pequeñas pueden pasar desapercibidas en las radiografías periapicales, y un dolor poco localizado puede proceder de la arcada opuesta • Al examinar una hinchazón ósea en las radiografías simples, obtenga siempre dos proyecciones en ángulo recto • En muchos casos, las tomografías panorámicas no proporcionan una definición muy alta de las lesiones óseas. Solo se visualiza un corte transversal de la lesión en la meseta focal, y si el hueso está muy expandido, solo se enfocará una pequeña parte de este. Para examinar la estructura interna en las lesiones óseas son mejores las radiografías simples, como las proyecciones laterales oblicuas del maxilar inferior o las placas oclusales oblicuas. Para una mejor localización en las zonas en las que se superponen estructuras anatómicas complejas, puede resultar mejor la tomografía computarizada de haz cónico • En ocasiones resulta muy útil la radiografía de los tejidos blandos, por ejemplo para detectar un cuerpo extraño o una calcificación de los ganglios linfáticos Diagnóstico por imagen y técnicas ISBN-13: 978-0702045998

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Histopatología Utilidad y limitaciones La obtención de una muestra de biopsia para su estudio histopatológico constituye la piedra angular del diagnóstico de los trastornos de las mucosas, los tejidos blandos y el hueso. En los pocos casos en los que una biopsia no resulta de ninguna ayuda, puede servir todavía para descartar otras posibles causas. Como con todas las demás pruebas, la biopsia debe responder a una pregunta concreta. Por ejemplo, las aftas menores recurrentes no presentan unas características microscópicas específicas y raras veces justifican una biopsia. Por el contrario, un afta mayor puede simular un carcinoma y solo la microscopia puede ayudarnos a descartar este último. Un examen histológico no constituye una «prueba» en la misma medida que un estudio hematológico. El anatomopatólogo redactará un informe que describe las características macroscópicas e histológicas de la muestra y ofrecerá una interpretación, normalmente específica, aunque a veces no tanto (cuadro 1.7). La interpretación se basará en la información clínica trasmitida al anatomopatólogo en el formulario de solicitud, y este resulta crucial en muchos casos para poder alcanzar el diagnóstico indicado. Es necesario leer los informes de anatomía patológica (no solo el diagnóstico incluido en la «última línea») y comprenderlos bien, ya que pueden incluir reservas importantes en relación con el grado de confianza con el que se establece un diagnóstico o recomendaciones para que se realicen pruebas adicionales. C u a d r o 1 . 7 P osible s r a z one s pa r a un e r r or e n e l

dia gnóstico histológico • La muestra está mal fijada o ha resultado dañada al extraerla (figs. 1.4 y 1.5) • La muestra no es representativa de la lesión o es demasiado pequeña • El plano del corte histológico no incluye rasgos cruciales • El trastorno no tiene unos rasgos histológicos diagnósticos, como sucede, por ejemplo, en las úlceras aftosas • Los rasgos histológicos pueden deberse a varias causas, como sucede, por ejemplo, en la inflamación granulomatosa • Es difícil interpretar los rasgos histológicos; por ejemplo, los tumores malignos pueden estar tan poco diferenciados que es imposible determinar su tipo • La inflamación puede enmascarar el diagnóstico correcto

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FIGURA 1.4

Artefacto en forma de pólipo producido al sujetar la mucosa normal con unas pinzas para inmovilizarla durante una biopsia.

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FIGURA 1.5 Artefacto fibroso. Este aspecto se debe a la rotura de las células y sus núcleos al distender o aplastar la muestra. Es especialmente frecuente en el linfoma y en algunos tipos de carcinoma.

Biopsia La biopsia consiste en la resección y el estudio de una parte o la totalidad de una lesión* . Existen diferentes técnicas de biopsia (cuadro 1.8). C u a d r o 1 . 8 Tipos de biopsia • Biopsia quirúrgica (por incisión o por escisión): • Muestra fijada para diagnóstico rutinario • Cortes congelados para un diagnóstico rápido • Tejido fresco para inmunofluorescencia, cultivo microbiológico o análisis molecular • Biopsia por punción-aspiración con aguja fina • Biopsia central/con aguja gruesa La más importante de estas técnicas es la biopsia quirúrgica. Dejando a un lado las posibles contraindicaciones médicas, una biopsia solo está verdaderamente contraindicada cuando en la zona afectada hay estructuras importantes, como el nervio facial en la glándula parótida, o cuando existe el riesgo de dispersar ampliamente un tumor en los tejidos. La neoplasia parotídea más frecuente (el adenoma pleomorfo) muestra una tendencia inusual a diseminarse y a recidivar en la herida de la incisión debido a su carácter gelatinoso. En tales casos, las alternativas consistirían en la punción-

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aspiración con aguja fina o la resección completa de la lesión con un margen de tejido normal circundante, y la posterior confirmación del diagnóstico sospechado.

Elección del lugar para la biopsia Las probabilidades de establecer un diagnóstico definitivo disminuyen si se elige un lugar equivocado para la biopsia. La elección del lugar obliga a menudo a alcanzar un compromiso entre la facilidad de acceso, el método escogido y la resección del tejido ideal. La identificación del tejido ideal debe tener prioridad; el odontólogo debe conocer el proceso patológico a nivel tisular para poder escoger el tejido que con más probabilidades presente rasgos diagnósticos. En el caso de los tumores de gran tamaño, lo mejor suele ser una muestra central, aunque es muy importante incluir los márgenes para poder valorar el patrón de crecimiento y una posible invasión periférica. En las lesiones mucosas conviene evitar las úlceras, ya que están inflamadas y no presentan epitelio. En las lesiones potencialmente malignas, las zonas más importantes son las eritematosas y moteadas, seguidas de las blanquecinas. En los trastornos vesiculoampollosos, el tejido mejor es el perilesional, ya que no es tan friable y no se desintegrará al obtener la biopsia. No obstante, las muestras para inmunofluorescencia deben obtenerse lejos de la lesión, generalmente de la mucosa vestibular clínicamente normal, ya que se utilizan para identificar autoanticuerpos unidos y no para estudiar la histopatología del trastorno. A menudo se dice que una biopsia debe incluir tejido normal en los márgenes. Sin embargo, esto suele ser un error muy frecuente. El anatomopatólogo no necesita tejido adyacente para compararlo, ya que conoce perfectamente las variaciones histológicas normales dentro de la cavidad oral. Sin embargo, puede haber mejores motivos para incluir tejido normal en la muestra. Las neoplasias y algunas otras lesiones pueden ser muy friables y desintegrarse al obtener la biopsia, de manera que la presencia de tejido normal en un extremo ayuda a sustentar la muestra y mantiene la sutura con mayor firmeza. Si se sospecha la existencia de un proceso maligno, es en el margen donde se podrá apreciar la invasión del tejido circundante. Al practicar una biopsia por escisión, la resección de un pequeño cuello de tejido normal puede prevenir la recidiva de algunas lesiones. No obstante, hay que intentar siempre obtener la mayor muestra posible de tejido lesional e incluir únicamente tejido normal por una razón determinada. En el caso de las lesiones de gran tamaño o de las que tienen zonas que parecen diferentes, se pueden necesitar varias biopsias para obtener una muestra adecuada. En las lesiones con un aumento muy marcado del grosor epitelial, como el carcinoma verrugoso, se puede necesitar una muestra de varios milímetros de grosor para abarcar el tejido conjuntivo subyacente, necesario para poder valorar si el carcinoma es invasivo o no. Se podría pensar que la elección del lugar correcto puede ser un ejercicio intelectual complicado para el que se requiere un diagnóstico diferencial

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aceptable y un buen conocimiento de la histopatología elemental del trastorno más probable; esta es una de las razones por las que los estudiantes de odontología deben tener algunos conocimientos básicos de histopatología.

Métodos de biopsia quirúrgica Este tipo de biopsia consiste en la resección quirúrgica de tejido para determinar el diagnóstico antes de iniciar el tratamiento, y se puede efectuar con un bisturí, un «punch» o sacabocados para biopsia, un bisturí láser, un bisturí eléctrico o una aguja de gran calibre («biopsia central»; biopsia Trucut). En general, para la obtención de muestras intraorales se opta casi siempre por una biopsia con bisturí. El tejido se extrae limpiamente, sin dañarlo, y se puede realizar una incisión que cicatrice por primera intención. Las suturas de seda son blandas y resultan muy cómodas en la cavidad oral, y la cita para retirar los puntos de sutura al cabo de algunos días nos ofrece la oportunidad de comprobar la cicatrización y comentar el diagnóstico. Se pueden utilizar suturas reabsorbibles para evitar una segunda cita, pero no son tan cómodas y a menudo permanecen en la cavidad oral durante muchos días. La resección del tejido mediante el láser o el bisturí eléctrico ayuda a prevenir el sangrado, y la superficie coagulada no necesita suturas. Estas técnicas resultan especialmente útiles para eliminar el exceso de tejido o resecar lesiones nodulares de la encía o la mucosa. Sin embargo, aunque se regulen correctamente, el calor o la corriente eléctrica atravesarán los tejidos y los desnaturalizarán, invalidando una parte de la muestra para el diagnóstico. El bisturí eléctrico es especialmente propenso a dañar el epitelio en una zona muy amplia y nunca debe utilizarse para extraer una biopsia y valorar una displasia u otras lesiones epiteliales. Las agujas cortantes o las biopsias centrales permiten extraer un núcleo de tejido, generalmente de 1 mm de diámetro, aproximadamente, a partir de estructuras profundas como los ganglios linfáticos cervicales (cuadro 1.9). C u a d r o 1 . 9 Biopsia ce ntr a l o con a guja gr ue sa • Se utiliza una aguja de hasta 2 mm de diámetro para extraer un núcleo de tejido • La muestra se procesa igual que una biopsia quirúrgica • Muestras de mayor tamaño que las de punción-aspiración con aguja fina (PAAF), mantiene la arquitectura tisular de la muestra • Diagnóstico definitivo más probable que con la PAAF • Riesgo de dispersar algunos tipos de neoplasias en los tejidos • Riesgo de dañar estructuras anatómicas adyacentes • Útil en tumores inaccesibles; por ejemplo, en la faringe o los ganglios linfáticos

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• Se usa menos en la cabeza y el cuello ahora que se puede acceder más fácilmente a la PAAF, pero puede representar la siguiente opción si fracasa la PAAF Un «punch» o sacabocados para biopsia es una cuchilla circular diseñada para resecar un círculo de piel. Funciona muy bien en la piel, ya que, cuando la cuchilla penetra hasta la grasa subcutánea, moviliza un cilindro de piel que se puede levantar y seccionar. Sin embargo, los sacabocados no están especialmente indicados para la biopsia oral. La cuchilla circular corta únicamente el tejido denso, por lo que habrá que tensar la mucosa flexible antes de cortar. Después de cortar la muestra, esta recupera su tamaño original y puede ser demasiado pequeña (menos de la mitad del diámetro del sacabocados). La herida redonda no cicatriza bien por primera intención ni se puede cerrar fácilmente mediante suturas. Las biopsias en sacabocados suelen recomendarse en tejidos firmes, como el paladar, y para neoplasias salivales del paladar. En esas zonas, es fácil orientar el sacabocados perpendicular al tejido. Incluso en esos lugares, puede fallar si el núcleo de tejido profundo permanece unido al paciente y solo se extrae un disco de mucosa superficial. En todas las demás zonas es preferible casi siempre una biopsia con bisturí. A pesar de esto, la biopsia en sacabocados ha alcanzado gran popularidad entre los odontólogos debido a su rapidez y sencillez. Es mejor obtener una biopsia mediante una técnica con la que uno se sienta cómodo que evitarla, pero es necesario utilizar el sacabocados con inteligencia. Una biopsia quirúrgica puede ser por incisión o por escisión. La biopsia por incisión consiste en la extracción de parte de la lesión únicamente para su diagnóstico. En la biopsia por escisión se extrae la lesión entera. Esta última suele utilizarse para confirmar un diagnóstico clínico muy probable o cuando una lesión es demasiado pequeña para diagnosticarla y resecarla en dos intervenciones. La biopsia oral es una técnica sencilla que debería contarse entre las competencias de cualquier odontólogo. Nunca está justificado evitar una biopsia o derivar al paciente con la idea equivocada de que la intervención es demasiado desagradable como parte de la odontología general. Los estudios realizados demuestran que los pacientes raras veces se quejan o sufren consecuencias desfavorables por una biopsia de la mucosa, no suelen necesitar analgésicos posteriormente y muchos prefieren que se estudie adecuadamente su trastorno. En ocasiones, hay que recurrir a la anestesia general en niños o pacientes problemáticos, y es necesario derivar a estos pacientes. En los pacientes que experimentan náuseas suele dar buen resultado una benzodiazepina de corta duración. El formulario de solicitud para anatomía patológica debe contener toda la información clínica usada para alcanzar el diagnóstico clínico. Lo que se pretende con esto es garantizar un diagnóstico exacto y no (como algunos odontólogos pueden pensar) comprobar si el anatomopatólogo puede

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adivinarlo sin la información relevante. Si fuera pertinente, conviene informar de la vitalidad de los dientes asociados a la lesión. En el cuadro 1.10 se resumen los principios esenciales de una biopsia. C u a d r o 1 . 1 0 P r incipios f unda m e nta le s de la biopsia • Cuando se sospeche la existencia de una posible neoplasia maligna, elija la zona más diagnóstica o sospechosa, como, por ejemplo, una zona eritematosa • Evite las úlceras, las escaras o las zonas necróticas • Administre un anestésico local o regional; no lo inyecte en la lesión • Incluya márgenes de tejido normal si la propia lesión es friable o si sospecha una posible neoplasia maligna • Si es posible, la muestra debe medir como mínimo 10 × 6 mm y tener una profundidad de 2 mm en el caso de las lesiones mucosas, ser mayor para las lesiones de mayor tamaño, y menor para las lesiones mucoperiósticas • En las lesiones de la mucosa la muestra debe tener los bordes verticales, no biselados • Diseñe la forma y la incisión de la muestra de manera que faciliten el cierre primario • Antes de realizar la incisión, haga pasar una sutura a través de la muestra para controlarla e impedir que el paciente se la trague o que sea aspirada con la succión • En lesiones de gran tamaño puede ser necesario obtener muestras de varios puntos • Incluya todos los fragmentos extraídos para su examen histológico • Nunca abra, corte o divida la muestra, envíela siempre intacta • Suture y controle cualquier hemorragia postoperatoria • Etiquete el frasco de la muestra con el nombre del paciente y los detalles clínicos • Advierta al paciente de la posibilidad de experimentar dolor posteriormente. Administre o recomiende un analgésico • Compruebe que el diagnóstico histológico concuerda con el diagnóstico clínico y las pruebas realizadas • Hable con el anatomopatólogo o repita la biopsia si el diagnóstico resulta poco claro o no es comprensible Visión del paciente PMID: 11235976

Cortes congelados

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La técnica de cortes congelados permite examinar una muestra teñida a los 10 min de haberla obtenido (cuadro 1.11). El tejido se envía todavía fresco al laboratorio para su congelación por inmersión en nitrógeno líquido (–196 °C) o en hielo seco (–78 °C), a una temperatura que garantice que la congelación es prácticamente instantánea y no hay tiempo para que se formen cristales de hielo en el tejido. A continuación, se corta una sección con un micrótomo refrigerado y se tiñe. Para poder acelerar aún más el proceso, el equipo para cortes congelados suele encontrarse en la zona de cirugía. C u a d r o 1 . 11 Ve nta ja s y lim ita cione s de los cor te s

conge la dos • Permiten confirmar durante la intervención si un tumor es maligno o no y si es necesario ampliar la resección • Permiten confirmar durante la intervención que los márgenes de resección están libres de tejido tumoral • El aspecto difiere del que presenta el material fijado • Los artefactos de congelación como resultado de una técnica incorrecta pueden distorsionar el aspecto celular • A veces es imposible alcanzar un diagnóstico definitivo • Solo se deben utilizar cuando el resultado pueda alterar los planes quirúrgicos inmediatos Los cortes congelados solo están justificados si la rapidez de los resultados puede suponer una diferencia inmediata para la intervención en curso, ya que esta técnica es menos exacta que la histopatología rutinaria. Este pequeño riesgo de error en el diagnóstico significa que los cortes congelados se utilizan para comprobar si los márgenes de escisión no están invadidos por una neoplasia con más frecuencia que para establecer un diagnóstico primario. Si se requiere un diagnóstico rápido en otras circunstancias, se suele optar por otras técnicas, como la biopsia por punción-aspiración con aguja fina o por la obtención de una muestra rutinaria con un procesamiento especial más rápido en el laboratorio.

Biopsia por punción-aspiración con aguja fina A menudo, aun cuando no resulte totalmente concluyente, basta con extraer un pequeño número de células aspirando con una aguja fina para distinguir entre neoplasias benignas y malignas, iniciar el tratamiento o indicar la necesidad de pruebas adicionales. La PAAF debe constituir uno de los primeros pasos en el diagnóstico de las neoplasias salivales, los ganglios linfáticos cervicales, las masas tiroideas y de otros tejidos profundos. Entre los diagnósticos que se pueden establecer con total confianza mediante la PAAF cabe destacar numerosos tipos de neoplasias salivales, la

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tuberculosis y los linfomas de grado alto (cuadro 1.12). C u a d r o 1 . 1 2 P r incipios y a plica cione s de la biopsia

por punción-a spir a ción con a guja f ina • Se introduce una aguja estrecha (calibre 21) en la lesión, se aspiran algunas células y se extienden sobre un portaobjetos • Representa un complemento rápido y generalmente eficaz, especialmente a la hora de diagnosticar la hinchazón de los ganglios linfáticos y los tumores parotídeos • Permite fijar, teñir y examinar las células en pocos minutos • Muy útil en los casos en los que una biopsia quirúrgica podría diseminar las células tumorales (p. ej., en los adenomas neumococos) • En lesiones profundas se puede recurrir a la guía ecográfica o radiológica para garantizar que la aguja penetra en la lesión • No conlleva complicaciones significativas • Debido a su tamaño reducido, la aguja no daña estructuras vitales de la cabeza y el cuello • Es posible compactar y procesar las células para obtener cortes que permitan la inmunocitoquímica y otras tinciones especiales • Se puede enviar alguna muestra para cultivo microbiológico • Las muestras pequeñas pueden ser poco representativas, a menudo se obtienen varios «pases con la aguja» • No siempre es posible alcanzar un diagnóstico definitivo (aunque un diagnóstico diferencial puede resultar muy útil para planificar el tratamiento)

Biopsia por cepillado y citología exfoliativa Para esta técnica se emplea un cepillo de cerdas rígidas redondas con el que se recogen células de la superficie y los estratos subsuperficiales de una lesión mediante abrasión vigorosa; en el capítulo 20 se describe más detalladamente esta técnica. Representa un método excelente para obtener muestras pequeñas para análisis experimental, pero todavía no se ha conseguido una base de evidencias para el diagnóstico oral. Para analizar la muestra obtenida se pueden emplear distintas técnicas. La citología exfoliativa consiste en el estudio de las células raspadas de la superficie de una lesión, pero las muestras incluyen únicamente células superficiales y no aportan información sobre las capas más profundas. Ya no se utiliza en la cavidad oral, y ha sido sustituida por la biopsia por cepillado (cuadro 1.13).

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C u a d r o 1 . 1 3 Aplica cione s y lim ita cione s de la biopsia

por ce pilla do • Rápida, sencilla • Permite obtener muestras de todos los niveles del epitelio, pero no a más profundidad • No requiere anestesia local • Técnica de investigación muy útil • Su utilidad depende del método analítico que se utilice con la muestra • Poco fiable para diagnosticar neoplasias. Son frecuentes los falsos positivos y negativos

Técnicas de laboratorio Aunque no es necesario que un odontólogo conozca los detalles de las técnicas de laboratorio, debe comprender los principios en los que se basan para poder obtener unos resultados óptimos. Si no se preparan o envían correctamente las muestras, puede que no se alcance un diagnóstico y que haya que obtener una biopsia adicional.

Fijación La fijación es un proceso clave Inmediatamente después de extraer la muestra, el cirujano debe sumergirla en una cantidad de formalina al 10% equivalente a 10 veces el volumen de la muestra. No debe demorarse. Si no dispone del fijador adecuado, es mejor posponer la biopsia y esperar a obtener la solución correcta. Las muestras conservadas en alcoholes, suero salino u otros materiales disponibles habitualmente en los quirófanos de odontología no suelen ser válidas para el diagnóstico (cuadro 1.14). No hay que confundir la formalina al 10% (formol salino) con el suero salino normal. La formalina es formaldehído disuelto en solución salina, y mata y fija los tejidos para evitar su autólisis. El suero salino normal es una infusión salina isotónica, no un fijador. C u a d r o 1 . 1 4 Aspe ctos f unda m e nta le s e n la f ija ción de

una m ue str a • La fijación es un paso inicial para prevenir la autólisis y la degradación de la estructura microscópica de la muestra • El fijador utilizado habitualmente es formalina al 10% (solución de formaldehído en solución salina o, si es posible, en un tapón salino de pH neutro)

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• La fijación debe completarse antes de procesar la muestra • El fijador debe difundir a través de la muestra; la fijación es un proceso lento • Las muestras quirúrgicas de pequeño tamaño pueden fijarse durante la noche, pero las muestras de mayor tamaño necesitan 24 h o más • La reacción química con el tejido hace que el fijador vaya perdiendo fuerza conforme avanza la fijación. Debido a ello, las muestras deben sumergirse generalmente en un volumen de fijador equivalente, como mínimo, a 10 veces su volumen • Nunca se deben fijar las muestras para cultivo microbiológico o inmunofluorescencia; estas muestras deben enviarse frescas al laboratorio inmediatamente después de su extracción, o también se pueden utilizar medios de transporte especiales Para la microscopia electrónica y para muestras urgentes se necesitan fijadores especiales. Siempre que se necesiten cultivos microbiológicos, hay que enviar la muestra fresca al laboratorio u obtener una muestra independiente, ya que la fijación destruye todos los microorganismos.

Procesado del tejido El tejido fijado se deshidrata sumergiéndolo en una serie de disolventes e impregnándolo en parafina. A continuación, se monta el bloque de cera en una máquina para cortar conocida como micrótomo, se corta en secciones (generalmente de 4 µm de espesor) y se monta en portaobjetos de vidrio para su tinción. Se necesitan 24-48 h para fijar, procesar, cortar y teñir una muestra antes de que el anatomopatólogo pueda examinarla.

Algunas tinciones utilizadas habitualmente en microscopia La tinción histológica más utilizada es una combinación de hematoxilina y eosina (H-E). La hematoxilina es un colorante básico de color negro azulado; la eosina es un colorante ácido de color rojo. En la tabla 1.11 se muestran sus patrones de tinción característicos. Tabla 1.11 Ejemplos de tinción de diferentes tejidos con hematoxilina y eosina Eosina (ácida, roja)

Hematoxilina (alcalina, azul)

Citoplasma de la mayoría de las células* Queratina Citoplasma muscular Hueso (únicamente descalcificado) Colágeno

Núcleos (ADN y ARN) Sustancia básica rica en lipopolisacáridos Líneas de inversión en el hueso descalcificado

*

El citoplasma de algunas células (como los oncocitos de algunos tumores de glándulas salivales) es intensamente eosinófilo. En otras, como las células plasmáticas, es basófilo o intermedio (anfófilo).

La tinción de ácido peryódico de Schiff (PAS) es probablemente la segunda

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tinción más utilizada. Tiñe de color rosa los residuos de azúcar de los hidratos de carbono y los glucosaminoglucanos. Permite identificar las mucinas salivales y de otro tipo, el glucógeno y las hifas de Candida en los cortes. El azul alciano es una tinción de color turquesa para teñir los proteoglucanos con azúcares de carga negativa, como el ácido siálico que contienen las mucinas salivales. Por consiguiente, las mucinas salivales se tiñen con el PAS y con el azul alciano, mientras que la sustancia básica del tejido conjuntivo se tiene solo con el azul alciano.

Cortes descalcificados y por desgaste (sin descalcificar) Es necesario ablandar las muestras que contienen hueso y dientes descalcificándolas en ácido para poder obtener cortes finos. Esto puede demorar el diagnóstico varios días o semanas, dependiendo del tamaño de la muestra y de la técnica empleada. Se debe evitar la descalcificación si hay que examinar el esmalte dental, por ejemplo, para diagnosticar la amelogenia imperfecta, ya que el esmalte es una sustancia muy mineralizada y se disuelve casi totalmente. En tales casos, se prepara un corte por desgaste, serrando y desgastando la muestra con sierras y abrasivos especiales.

Tinción inmunofluorescente e inmunohistoquímica Para los métodos de inmunotinción se aprovecha la unión altamente específica entre anticuerpos y antígenos para teñir determinadas moléculas presentes en los tejidos. Se pueden adquirir anticuerpos que reconocen determinados antígenos de interés. Esos anticuerpos son sintetizados por animales inmunizados con la molécula específica purificada; seguidamente, se extraen del suero los anticuerpos resultantes, o se generan in vitro (anticuerpos monoclonales). En las figuras 1.6 a 1.8 se muestra el proceso de tinción. El anticuerpo se une con una gran especificidad a la molécula diana, y la combinación se puede visualizar uniéndola a una molécula fluorescente, que se ve con el microscopio de luz ultravioleta, o una enzima como la peroxidasa, que puede reaccionar con un sustrato soluble formando un depósito visible de color rojo o marrón. La inmunofluorescencia es la técnica más sensible.

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FIGURA 1.6 Método y aplicación de la inmunofluorescencia directa. A. Ejemplo: diagnóstico de pénfigo y penfigoide. Objetivo: detectar la localización del autoanticuerpo de inmunoglobulina G (IgG) unido ya a los tejidos de una biopsia. La fluorescencia verde indica el lugar de unión del anticuerpo; la fluorescencia roja es una tinción para los núcleos celulares que ayuda a interpretar más fácilmente la estructura de los tejidos. B. En el pénfigo, la fluorescencia verde revela la presencia de autoanticuerpos IgG unidos a la superficie de las células espinosas del epitelio (v. fig. 16.28). C. En el penfigoide, la fluorescencia verde indica los autoanticuerpos IgG unidos a la membrana basal (v. fig. 16.33). (Imágenes por cortesía del Dr. Balbir Bhogal.)

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FIGURA 1.7 Método y aplicación de la inmunofluorescencia indirecta. A. Ejemplo: control del tratamiento para el pénfigo. Objetivo: detectar autoanticuerpos circulantes en el suero de los pacientes con pénfigo. B. Cuando están presentes, los autoanticuerpos séricos se unen a la superficie de las células espinosas del epitelio, y esto se visualiza por la unión de los anticuerpos fluorescentes verdes. En este ejemplo los núcleos no se han teñido de rojo.

FIGURA 1.8 Método y aplicación de la inmunocitoquímica. A. Ejemplo: diagnóstico de una infección vírica. Objetivo: detectar antígenos víricos en las células infectadas. B. En este ejemplo, el producto de la reacción (de color marrón) permite identificar las células infectadas por el citomegalovirus.

La inmunotinción ha revolucionado el diagnóstico histológico. Existen anticuerpos para inmunoteñir muchos componentes celulares, y se utilizan frecuentemente para identificar epitelios (mediante la tinción de moléculas de citoqueratina), subtipos de linfocitos (mediante la tinción de antígenos presentes en la membrana de los linfocitos T y B), virus y proliferación celular (mediante la tinción de moléculas que intervienen en el ciclo celular). En la mayoría de los laboratorios, la inmunotinción constituye un proceso automatizado relativamente barato. Es importante saber en qué casos se necesita la inmunotinción, ya que la fijación o la descalcificación pueden desnaturalizar los antígenos tisulares e impedir la unión de los anticuerpos. Las muestras para inmunofluorescencia no deben fijarse con formalina, sino que hay que enviarlas inmediatamente al laboratorio o en un medio de transporte especial. En la tabla 1.12 se enumeran las principales circunstancias en las que el diagnóstico depende de la inmunotinción. Tabla 1.12 Aplicaciones importantes de las técnicas de inmunotinción

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Trastorno

Molécula detectada

Significado

Infecciones

Microorganismos patógenos específicos Autoanticuerpo ligado a los desmosomas epiteliales (desmogleína) Autoanticuerpo y/o complemento C3 unido a la membrana Síntesis monoclonal de cadenas ligeras κ y λ de inmunoglobulinas

Virus de Epstein-Barr en las células epiteliales en la leucoplaquia vellosa oral, la presencia de Treponema pallidum en úlceras es indicio de sífilis Indica pénfigo

Pénfigo Penfigoide Mieloma o linfoma de linfocitos B Linfomas

Indica penfigoide La síntesis monoclonal (producción de un solo isotipo de cadena ligera) indica un proceso neoplásico. La síntesis de ambos tipos indica un infiltrado policlonal de tipo inflamatorio Indica si un linfoma deriva de los linfocitos B o T, así como su tipo

Marcadores superficiales celulares específicos para diferentes tipos de linfocitos T y B Tumores Filamentos intermedios (componentes La presencia de citoqueratinas indica una neoplasia epitelial; la de vimentina, una indiferenciados del citoesqueleto) neoplasia mesenquimatosa, y la de desmina o miogenina, una neoplasia muscular

Nota: por sí solas, las reacciones positivas no son necesariamente diagnósticas de una enfermedad y deben interpretarse a la luz de otros datos histológicos y clínicos.

Pruebas de biología molecular Las pruebas de diagnóstico molecular han revolucionado el diagnóstico médico, especialmente el cribado e identificación de anomalías genéticas y la detección rápida de bacterias y virus. Las técnicas evolucionan rápidamente, y solo expondremos los principios básicos. Actualmente, la secuenciación del ADN y las técnicas para detectar la expresión del ARN mensajero son rápidas y baratas, y muchas pruebas médicas basadas en objetivos de secuencia única están siendo sustituidas por la secuenciación dirigida de múltiples genes específicos o incluso por la secuenciación del genoma completo. Estos métodos no tienen todavía un uso generalizado en odontología, pero se pueden solicitar en la mayoría de los hospitales importantes. Cuando nos enfrentamos a un diagnóstico difícil, parece sensato comentar el caso con el anatomopatólogo o el microbiólogo antes de obtener una biopsia, con el objeto de garantizar que se obtienen las muestras apropiadas para estas pruebas especializadas.

Reacción en cadena de la polimerasa y reacción en cadena de la polimerasa cuantitativa Cuando una determinada enfermedad se asocia a una secuencia conocida de ADN o ARN, es posible detectar esta mediante la reacción en cadena de la polimerasa (PCR). Para esta prueba, se solicita la muestra clínica y se hibridan los ácidos nucleicos que contiene con sondas complementarias a la secuencia estudiada. Si (y solo si) está presente la secuencia buscada, la PCR copia repetidamente el ácido nucleico hasta que se sintetiza bastante cantidad como para ser detectada, ya sea mediante electroforesis en gel (fig. 1.9) u otro método laboratorio. La PCR es rápida y puede automatizarse mediante analizadores robóticos.

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FIGURA 1.9 Ejemplo de la aplicación de la técnica de la reacción en cadena de la polimerasa para identificar una infección micobacteriana.

Entre las aplicaciones habituales de la PCR cabe destacar la detección de microorganismos patógenos o de mutaciones en genes. La identificación de micobacterias es un buen ejemplo de la utilidad de este tipo de prueba. Anteriormente, para identificar una infección micobacteriana se requerían aproximadamente 6 semanas para cultivar la muestra. La PCR puede completarse en 48 h, es más sensible y permite diferenciar distintos tipos de micobacterias con una gran precisión. La PCR sirve también para detectar la mutación causante de la displasia fibrosa y para detectar micrometástasis en la biopsia del ganglio centinela. La PCR es muy sensible. Puede detectar una sola copia de una secuencia en una muestra, pero, debido a esa gran sensibilidad, es propensa a los resultados positivos falsos. La PCR cuantitativa (PCRq) es un proceso automatizado que permite detectar el producto de la PCR mientras se está produciendo la amplificación y utiliza la velocidad de amplificación para medir el número de copias de la secuencia buscada que había originalmente en la muestra. De ese modo, es posible definir unos valores umbral para un

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resultado verdaderamente positivo y aumentar el grado de confianza de dicho resultado.

Hibridación in situ e hibridación in situ fluorescente También es posible detectar secuencias conocidas de ADN y ARN mediante la hibridación in situ (ISH) o la hibridación in situ fluorescente (FISH). Como en la PCR, se puede detectar la secuencia que interesa mediante la hibridación con una sonda complementaria, pero esa hibridación se lleva a cabo en cortes de tejido en vez de utilizar tejido solubilizado. Como en la PCR, la sonda se une solo si está presente la secuencia buscada. Una vez que se ha unido, se puede hacer que la sonda sea visible mediante un marcador fluorescente o una reacción enzimática del mismo modo que se visualizan los anticuerpos en las pruebas inmunohistoquímicas. La hibridación in situ es menos sensible que la PCR, pero tiene la ventaja de que permite visualizar la ubicación de la secuencia buscada en el tejido, con lo que se puede confirmar si está en el lugar esperado, en el tejido correcto y en el núcleo o el citoplasma de las células. Esto garantiza con más confianza todavía que la prueba está detectando el objetivo correcto, lo que la convierte en una prueba muy utilizada para el diagnóstico tumoral. La PCR se lleva a cabo en tejido solubilizado y no puede mostrar esto. La hibridación in situ constituye un proceso de tinción automatizado en muchos laboratorios y se emplea a menudo para detectar virus en los tejidos. Algunas de sus aplicaciones más frecuentes en odontología son la detección de los genes del virus de Epstein-Barr y el VPH-16 integrados en las células del carcinoma orofaríngeo. También representa el método de elección para detectar los genes de fusión que se forman por translocaciones cromosómicas, que suelen ser específicos de determinados tipos de neoplasias salivales (v. capítulo 23). Se conocen los puntos de ruptura de los cromosomas y se diseñan dos sondas marcadas con marcadores fluorescentes de diferente color para que se unan a cada uno de los lados del punto de ruptura. En una célula normal, las sondas se unen muy cerca, una a cada lado del punto de ruptura potencial, y pueden visualizarse al microscopio como cuatro puntos de color en cada núcleo (ya que hay dos copias de cada gen en una célula normal). Ambos colores se visualizan muy cerca. Si una de las copias del gen se reordena (se rompe), una pareja de marcadores unidos al cromosoma normal mostrará el patrón normal. Los marcadores fluorescentes situados a cada lado del gen roto ya no están unidos y se visualizan como dos puntos de color muy separados en el núcleo. En las figuras 1.10 y 1.11 se muestra la aplicación de la hibridación in situ.

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FIGURA 1.10 A. Método y aplicación de la hibridación in situ para detectar ADN vírico en los tejidos. B. En este carcinoma, el producto de la reacción (de color azul) indica la localización del ADN del virus del papiloma humano.

FIGURA 1.11 A. Método y aplicación de la hibridación in situ para detectar una translocación cromosómica mediante el uso de sondas de «separación». B. En este carcinoma salival, el gen myb se ha translocado a otro cromosoma. En la célula normal se pueden ver las sondas roja y verde unidas al ADN muy cerca una de la otra, a ambos lados del gen myb. En las células con la translocación, una copia del gen es normal, pero la otra muestra la «separación» de las sondas roja y verde, lo que indica que existe una translocación que afecta a un punto de ruptura entre los puntos de unión de las dos sondas en el gen de interés o muy cerca del mismo. En el caso del gen myb, esto indica que la neoplasia es un carcinoma adenoideo quístico. Cuando los puntos fluorescentes rojo y verde están muy próximos, los colores rojo y verde se funden produciendo el color amarillo. El azul de fondo corresponde a un colorante que se une al ADN para poder visualizar los

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núcleos.

Hematología, química clínica y serología Las pruebas hematológicas resultan claramente imprescindibles para diagnosticar enfermedades como leucemias, mielomas o leucopenias que se acompañan de manifestaciones orales, o defectos de la hemostasia que pueden condicionar considerablemente el tratamiento. Las pruebas hematológicas son también muy útiles para diagnosticar otros trastornos, como algunas infecciones y lesiones linguales o aftas recurrentes que se acompañan de anemia en ocasiones. Como ya hemos señalado anteriormente, las pruebas deben responder a preguntas específicas (tabla 1.13). Siempre hay que cumplimentar el formulario de solicitud con suficientes detalles clínicos para que el hematólogo o el químico clínico puedan confirmar que se han solicitado las pruebas pertinentes y puedan interpretar los resultados. Es importante incluir en los formularios de solicitud de las pruebas hematológicas detalles sobre cualquier tratamiento farmacológico. Hay que conservar la sangre siempre en el tubo apropiado, ya que algunos anticoagulantes son incompatibles con determinadas pruebas. Un hematólogo no se sorprenderá si se le pide que realice un estudio de la coagulación con una muestra de sangre coagulada. Tabla 1.13 Tipos de pruebas hematológicas de utilidad en el diagnóstico oral (v. también apéndice 1.1) Prueba

Principales aplicaciones

Un «hemograma completo» suele incluir el número y tamaño de hematíes, los índices de hemoglobina y un recuento diferencial de leucocitos Extensión de sangre Velocidad de sedimentación globular

Anemia y efectos de la sideropenia y la deficiencia de vitamina B12 asociadas a diversos trastornos orales corrientes. Leucemias

Leucemias, mononucleosis infecciosa, anemias Elevada en los trastornos inflamatorios sistémicos y autoinmunitarios Especialmente importante en la arteritis de células gigantes y la granulomatosis de Wegener Hierro sérico y capacidad total de unión al hierro Deficiencia de hierro asociada a diversos trastornos orales corrientes Ferritina sérica Un indicador de las reservas de hierro del organismo más sensible que el hierro sérico y la capacidad total de unión al hierro, aunque no está al alcance de todos los laboratorios Concentración de folatos en los hematíes La deficiencia de ácido fólico se asocia a veces a las úlceras aftosas recurrentes y a la candidosis recurrente Concentración de vitamina B12 La deficiencia de vitamina B12 se asocia a veces a las úlceras aftosas recurrentes y a la candidosis recurrente Autoanticuerpos (p. ej., factor reumatoide, factor antinuclear, Elevados en los trastornos autoinmunitarios. Las concentraciones de anticuerpos de unión al ADN, SS-A, SS-B) determinados autoanticuerpos son indicio de determinados trastornos Títulos de anticuerpos víricos (p. ej., herpes simple, varicela- Unos títulos de anticuerpos específicos en aumento indican infección activa zóster, virus de la parotiditis) por el virus Prueba de anticuerpos heterófilos o de Paul-Bunnell Mononucleosis infecciosa Serología para la sífilis Sífilis Concentraciones de componentes del complemento A veces son de utilidad en el diagnóstico del lupus eritematoso sistémico o el angioedema familiar Enzima convertidora de la angiotensina en suero Sarcoidosis Concentraciones séricas de calcio, fósforo y hormona Enfermedad de Paget e hiperparatiroidismo paratiroidea Prueba del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) Infección por el VIH Fosfatasa alcalina esquelética en el suero Elevada en trastornos con un mayor recambio óseo, como la enfermedad de Paget y el hipertiroidismo Disminuida en la hipofosfatasia

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A p é n d i c e 1 . 1 Va lor e s he m a tológicos nor m a le s Hematíes Hemoglobina (adultos) Hematocrito (volumen celular tras la centrifugación) Volumen corpuscular medio (VCM) Concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM) Hemoglobina corpuscular media Recuento de hematíes Velocidad de sedimentación globular (VSG)

Hombres, 130-170 g/l Hombres, 0,4-0,54%

Mujeres, 115-165 g/l Mujeres, 0,36-0,47% 80-100 fl 300-370 g/l 27-32 pg

Hombres, 4,5-6,5 × 1012/l Hombres, 1-10 mm/h

Mujeres, 3,8-5,8 × 1012/l Mujeres, 3-15 mm/h

Leucocitos Recuento absoluto

3,6-11 × 109/l

Neutrófilos Linfocitos Monocitos Eosinófilos

1,8-7,5 × 109/l 1-4 × 109/l 0,2-0,8 × 109/l 0,1-0,4 × 109/l 140-400 × 109/l

Plaquetas

Nota: estos intervalos de referencia corresponden a los adultos y para calcularlos se asume una distribución normal de los resultados y se descartan el 2,5% superior y el 2,5% inferior del intervalo como anormales. Por consiguiente, aproximadamente el 5% de las personas normales presentan valores que quedan fuera de las cifras citadas más arriba. Estos son valores medios y pueden variar ligeramente de unos laboratorios a otros, y hay que comprobar siempre los valores normales con el laboratorio de referencia.

Microbiología Sorprendentemente, a pesar de que los trastornos orales más frecuentes son de tipo infeccioso, los cultivos microbiológicos tradicionales de microorganismos no suelen tener mucha utilidad práctica en el diagnóstico odontológico (tabla 1.14 y cuadro 1.15). Las extensiones directas teñidas con Gram permiten confirmar rápidamente el diagnóstico de las aftas y la gingivitis ulcerosa aguda, y las extensiones teñidas con H-E pueden mostrar las células epiteliales infectadas y distorsionadas en las infecciones herpéticas con más facilidad que las pruebas microbiológicas para los propios microorganismos. Tabla 1.14 Pruebas microbiológicas de utilidad en el diagnóstico oral Prueba

Principales aplicaciones

Cultivo y antibiograma

Permiten detectar microorganismos patógenos inusuales, como Actinomyces, en las infecciones de los tejidos blandos Sensibilidad a los antibióticos de todas las infecciones, especialmente de la osteomielitis y las infecciones agudas de los tejidos blandos faciales Frotis para Candida Candidosis Cultivo vírico o cribado de El cultivo vírico permite identificar muchos virus, pero requiere un tiempo considerable antígenos El cribado de antígenos víricos es más rápido, pero solo permite detectar un número más limitado de virus

C u a d r o 1 . 1 5 Re cor da tor ios pa r a la inve stiga ción

m icr obiológica

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• En caso de infección del hueso y los tejidos blandos, obtenga siempre una muestra de pus para cultivo y antibiograma antes de administrar un antibiótico • Tome siempre la temperatura de todo paciente con hinchazón facial, ganglios linfáticos aumentados de tamaño, malestar u otro síntoma o signo que pudiera ser indicio de infección • El cultivo de Candida en la cavidad oral no implica necesariamente la existencia de una infección, ya que este es un microorganismo comensal. La presencia de hifas en un raspado de células epiteliales indica infección activa Una prueba microbiológica fundamental es el cultivo y antibiograma de los microorganismos piógenos. Siempre que se obtenga pus de una infección en el hueso o los tejidos blandos, debe enviarse para cultivar y determinar la sensibilidad de los microorganismos causantes a los antibióticos. Es necesario investigar los microorganismos causantes de la osteomielitis, la celulitis, la parotiditis aguda u otras infecciones graves si se va a administrar un tratamiento antimicrobiano apropiado. Sin embargo, en muchos casos ya se ha iniciado ese tratamiento de forma empírica sin disponer de esta información; el antibiograma puede obligar a modificar el tratamiento. A menudo, se procede a tratar las infecciones de los tejidos blandos de la cabeza y el cuello sin tener un diagnóstico microbiológico. Esto se debe en parte a que la flora es muy compleja, y contiene muchos anaerobios y microorganismos difíciles de cultivar. Los anaerobios no sobreviven a las técnicas empleadas habitualmente para obtener muestras. Los resultados del cultivo no suelen reflejar bien la flora verdadera a menos que se utilicen técnicas especializadas para la obtención de muestras y el cultivo de microorganismos anaerobios. Cuando fracasa el tratamiento antibiótico, conviene preguntar a un microbiólogo si este tipo de muestras puede servir de algo. En los trastornos orales raras veces es necesario identificar un virus, ya que muchas infecciones víricas orales tienen unas manifestaciones clínicas características que apuntan al virus causal. Una simple extensión puede mostrar los cambios nucleares de la infección herpética en las células epiteliales procedentes de los bordes de las úlceras mucosas. Se puede obtener un resultado más sensible y casi tan rápido enviando un frotis para la detección del virus mediante ensayo de inmunoadsorción ligado a enzimas (ELISA) o microscopia electrónica. En el cuadro 1.15 se recuerdan las claves para las pruebas microbiológicas.

Otras pruebas clínicas Los análisis de orina sirven para diagnosticar la diabetes (basándose en la candidosis o las infecciones periodontales repetidas) y las lesiones renales que pueden producirse por trastornos autoinmunitarios, como la granulomatosis

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de Wegener, y para detectar la proteína de Bence Jones en el mieloma. La toma de la temperatura del paciente es una prueba que se olvida a menudo. Hay que documentar la temperatura siempre que se sospeche una posible infección de los tejidos duros o blandos. Esto ayuda a distinguir entre el edema inflamatorio facial y la celulitis, e indica los efectos sistémicos de las infecciones y la necesidad de un tratamiento más agresivo.

Interpretación de las pruebas, y establecimiento del diagnóstico y el plan de tratamiento Compruebe que los resultados de cada prueba son compatibles con el diagnóstico preliminar. Si un resultado parece incongruente con otros datos, tenga en cuenta la variación normal, debido quizás a la edad o a las fluctuaciones diurnas, y considere la posibilidad de un resultado positivo o negativo falso. Una causa frecuente de resultados inusuales en las pruebas hematológicas es un retraso en el traslado de las muestras de sangre al laboratorio. Puede que convenga pedir consejo a otras personas y solicitar pruebas específicas, pero, si hay que realizar pruebas más extensivas (que implican riesgos o exposición a la radiación), es mejor organizarlas a través de otras especialidades médicas. Si hay que derivar al paciente, es importante indicar si el odontólogo desea que el especialista médico descarte algún trastorno y vuelva a derivar al paciente, o si quiere que se encargue él de su estudio. En este último caso, es fundamental haber descartado totalmente las causas dentales como posible etiología del problema. Por último, asegúrese de que la ficha del paciente incluye un registro completo de la consulta y los resultados de la investigación. Este registro debe estar fechado correctamente, ser legible, limitarse a los hechos relevantes e incluir una anamnesis clara, una lista de los hallazgos clínicos, los resultados de las pruebas realizadas y un plan de tratamiento organizado de un modo adecuado para poder volver a evaluarlo rápidamente. Debe estar firmado por el odontólogo y, además, debe llevar el nombre debajo de la firma si esta no es claramente legible. Debe permitir que otra persona continúe con el estudio o el tratamiento del paciente sin problemas basándose en los registros clínicos. Las fotografías o las imágenes de vídeo informatizadas constituyen un complemento muy útil de los registros clínicos. Las fotografías resultan de especial utilidad a la hora de realizar un seguimiento de las lesiones que varían a lo largo de un curso prolongado, como, por ejemplo, las manchas blancas. Conviene incluir dientes o alguna escala en la imagen para poder valorar con exactitud los pequeños cambios de tamaño que se produzcan. Las fotografías pueden servir también para explicar a los pacientes su trastorno y mostrarles los efectos del tratamiento, pero primero hay que obtener su consentimiento para el uso previsto de esas fotografías, y hay que guardar con total seguridad los archivos de imágenes digitales, así como que otros

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archivos digitales en los que se pueda identificar a los pacientes.

*

El término biopsia procede del griego y significa «examinar en vida». Por tanto, una muestra de biopsia se obtiene de un paciente vivo. Es lo opuesto a necropsia, «examinar en la muerte», que se realiza post mortem y también se denomina autopsia.

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SECCIÓN 1

Patologías de los tejidos duros Capítulo 2: Trastornos del desarrollo dental Capítulo 3: Trastornos del desarrollo Capítulo 4: Caries dental Capítulo 5: Pulpitis y periodontitis apical Capítulo 6: Desgaste dental, reabsorción, hipercementosis y osteointegración Capítulo 7: Patología gingival y periodontal Capítulo 8: Infecciones de los maxilares Capítulo 9: Principales infecciones de la boca y la cara Capítulo 10: Quistes de los maxilares Capítulo 11: Tumores odontógenos y lesiones relacionadas de los maxilares Capítulo 12: Tumores no odontógenos de los maxilares Capítulo 13: Osteopatías genéticas, metabólicas y otras osteopatías no neoplásicas Capítulo 14: Trastornos de las articulaciones temporomandibulares y trismo

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Trastornos del desarrollo dental El desarrollo de una dentición ideal depende de muchos factores (cuadro 2.1). C u a d r o 2 . 1 Re quisitos pa r a e l de sa r r ollo de una

de ntición ide a l • Formación de una dotación completa de dientes • Desarrollo estructural normal de los tejidos dentales • Erupción de cada grupo de dientes en el momento apropiado y en el espacio adecuado • Desarrollo normal del tamaño y la relación de los maxilares • Erupción de los dientes en la relación correcta para ocluir con sus opuestos correspondientes • Mantenimiento de la posición de los dientes merced al tamaño y la presión normales de los tejidos blandos Los defectos estructurales importantes de los dientes son mucho menos frecuentes que las irregularidades en la posición de los dientes y las anomalías en la relación entre las arcadas. En el cuadro 2.2 y los algoritmos 2.1 y 2.2 se resumen los principales grupos de alteraciones en el desarrollo de la dentición. C u a d r o 2 . 2 Alte r a cione s de l de sa r r ollo de los die nte s • Anomalías en el número de dientes: • Anodoncia u oligodoncia (hipodoncia) • Exceso de dientes (hiperdontia) • Trastornos de la erupción • Defectos estructurales: • Defectos del esmalte • Defectos de la dentina • Defectos del cemento • Anomalías del desarrollo de varios tejidos dentales • Anomalías del desarrollo de los tejidos dentales y el hueso adyacente • Pigmentación intrínseca • Odontomas

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ALGORITMO 2.1

ALGORITMO 2.2

Diagnóstico diferencial de los defectos del desarrollo de los dientes.

Diagnóstico diferencial de las anomalías adquiridas y del desarrollo de uno o varios dientes.

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Anomalías del número de dientes Anodoncia Es muy poco frecuente que se produzca un fallo absoluto en el desarrollo de una dentición completa (anodoncia). Si no se forma la dentición permanente, la dentición temporal queda retenida durante muchos años. Si los dientes sobreviven a la caries, el desgaste acaba destruyendo finalmente las coronas. La falta de desarrollo del hueso alveolar puede dificultar la inserción de implantes.

Oligodoncia Oligodoncia significa pocos dientes. La falta de desarrollo de uno o dos dientes es relativamente frecuente y en muchos casos hereditaria. Los dientes que faltan con más frecuencia son los terceros molares, los segundos premolares o los incisivos laterales superiores (fig. 2.1), los últimos dientes de cada serie. La ausencia de los terceros molares puede ser un inconveniente si se han perdido los primeros molares, los segundos molares o ambos; en caso contrario, los únicos efectos son problemas ortodóncicos de alineamiento y la pérdida de espacio.

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FIGURA 2.1

Ausencia congénita de los incisivos laterales, con separación de los dientes anteriores.

La ausencia de los incisivos laterales puede resultar muy llamativa a veces, debido a que los caninos son dientes grandes y puntiagudos que erupcionan en la parte anterior de la cavidad oral, junto a los incisivos centrales. En muchos casos es imposible prevenir la pérdida de espacio, aunque el paciente se someta a tratamiento lo antes posible. También resulta difícil y lleva bastante tiempo abrir espacio por medios ortodóncicos para reponer los incisivos laterales, y por ese motivo hay que combinar en muchos casos el tratamiento con la reposición protésica. Disimular la forma de los caninos es muy destructivo para el diente, proporciona resultados estéticos poco convincentes y produce unos contactos poco favorables. Causas genéticas PMID: 25910507 Revisión general PMCID: PMC3844689

Oligodoncia o anodoncia con trastornos sistémicos 76

Displasia ectodérmica anhidrótica (hereditaria) En el cuadro 2.3 se resumen sus características principales. En los casos graves no se forma ningún diente. Es más frecuente que se formen la mayoría de los dientes temporales, pero que se desarrollen muy pocos o ninguno de los dientes permanentes. Los dientes suelen tener forma cónica o de clavija (fig. 2.2). C u a d r o 2 . 3 Displa sia e ctodé r m ica a nhidr ótica :

ca r a cte r ística s pr incipa le s • Normalmente es un rasgo recesivo ligado al sexo • Hipodoncia • Hipotricosis (pelo ralo) • Anhidrosis (imposibilidad de sudar)

FIGURA 2.2

Displasia ectodérmica anhidrótica con dientes cónicos.

En caso de anodoncia, el proceso alveolar no tiene dientes a los que sustentar, por lo que no llega a desarrollarse y hay muy poco hueso para soportar un implante estándar sin un aumento quirúrgico del hueso. En estos casos, el paciente presenta un perfil parecido al de un anciano debido a la pérdida considerable de dimensión vertical. El cabello es fino y ralo (fig. 2.3), especialmente en la coronilla. Debido a la ausencia de glándulas sudoríparas, la piel es lisa, brillante y seca. Por consiguiente, los pacientes toleran mal el calor. También suelen observarse defectos en las uñas de las manos. Los niños suelen tolerar bastante bien las prótesis o sobredentaduras como medida temporal. Durante la fase de crecimiento no se pueden colocar implantes en el

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maxilar superior, pero sí es posible usar miniimplantes o implantes en la región mandibular anterior a una edad temprana, debido a que, sin dientes que vayan a erupcionar, el crecimiento alveolar ya se ha completado. En última instancia, suele ser una buena solución utilizar una prótesis parcial fija dentosoportada o una sobredentadura implantosoportada.

FIGURA 2.3

Otro caso en el que se observa el pelo fino y ralo característico y pérdida de soporte de los tejidos blandos faciales.

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URL web 2.1 Displasia ectodérmica URL: http://rarediseases.org/rarediseases/hypohidrotic-ectodermal-dysplasia/

Otros trastornos asociados a oligodoncia Existen muchos síndromes raros en los que se puede observar oligodoncia, pero el único relativamente frecuente es el síndrome de Down (v. capítulo 39). En más del 90% de los pacientes afectados faltan uno o varios de los terceros molares, y también es frecuente la ausencia de dientes individuales. La anodoncia es poco frecuente.

Exceso de dientes: hiperdontia La presencia de dientes de más es relativamente corriente. Normalmente, tienen forma cónica simple, pero con menos frecuencia parecen dientes normales. Son el resultado de un desarrollo organizado y una maduración bajo control genético, y no se deben simplemente a un crecimiento excesivo de la lámina dental.

Dientes supernumerarios Esta denominación se utiliza para referirse a cualquier diente adicional (fig. 2.4). Con más frecuencia, se observa la formación de dientes adicionales cónicos o muy malformados en la región incisiva o molar y, en contadas ocasiones, en la línea media (mesiodiente; fig. 2.5).

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FIGURA 2.4

FIGURA 2.5

Paramolar, un molar supernumerario ubicado en posición vestibular.

Erupción incorrecta de un diente supernumerario tuberculado en la línea media y de dos premolares suplementarios.

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Dientes suplementarios Son dientes supernumerarios con una morfología normal, y suelen consistir en un diente de más al final de la serie incisiva, premolar o molar (v. también fig. 2.5).

Efectos y tratamiento Los dientes adicionales suelen erupcionar en posiciones anómalas (en posición labial o vestibular respecto de la arcada), creando zonas de estancamiento y mayor propensión a la caries, la gingivitis y la periodontitis. También puede ocurrir que un diente supernumerario impida que erupcione un diente normal o que produzca apiñamiento y mala alineación. La mejor solución para estos dientes adicionales consiste en extraerlos. Revisión PMCID: PMC 3844689

Síndromes asociados a hiperdontia Todos estos síndromes son muy raros, pero probablemente el mejor conocido sea la displasia cleidocraneal (v. capítulo 13), en la que se desarrollan muchos dientes adicionales que no llegan a erupcionar.

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Defectos de la formación del esmalte Los defectos estructurales de los dientes (como fositas, cambio de color o defectos más graves) solo pueden producirse durante el desarrollo y, por consiguiente, constituyen indicadores de alguna patología previa. La hipoplasia dental no constituye un factor que contribuya de manera importante a la caries dental. Solo puede desarrollar caries el esmalte que se ha formado normalmente, y la hipoplasia secundaria a la fluorosis incrementa la resistencia a la caries.

Defectos de los dientes temporales La calcificación de los dientes temporales comienza aproximadamente hacia el cuarto mes de vida intrauterina. No son frecuentes las alteraciones del metabolismo o las infecciones que pueden afectar al feto a esa edad tan temprana sin causar un aborto. Por lo tanto, los defectos estructurales de los dientes temporales son muy poco frecuentes, pero en algunos lugares, como la India, en los que el agua está excesivamente fluorada, los dientes pueden quedar moteados. Los dientes temporales pueden mancharse debido a la presencia de pigmentos anormales en la sangre. La ictericia neonatal grave puede manchar los dientes de amarillo, o puede producir franjas de pigmentación verdosa. En la porfiria congénita (un trastorno muy raro del metabolismo de la hemoglobina), los dientes son de color rojo o purpúreo. La administración de tetraciclina durante el desarrollo dental, contraviniendo las recomendaciones, constituye actualmente una causa muy poco frecuente de pigmentación permanente.

Defectos de los dientes permanentes Los dientes permanentes pueden formarse defectuosamente debido a causas locales como la infección periapical de un predecesor (dientes de Turner; fig. 2.6) o el traumatismo causado por la intubación de un neonato prematuro (fig. 2.7). La presencia de varios dientes afectados suele deberse a una enfermedad sistémica previa, tal como se resume en el cuadro 2.4.

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FIGURA 2.6 Diente de Turner, diente hipoplásico como consecuencia de una infección periapical, generalmente de un predecesor temporal.

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FIGURA 2.7

Anomalía dental localizada causada por intubación prolongada durante el desarrollo dental. El esmalte incisal del incisivo central superior izquierdo está cariado, y el incisivo central superior derecho está deformado y no ha conseguido erupcionar.

C u a d r o 2 . 4 M a lf or m a ción de va r ios die nte s

pe r m a ne nte s: ca usa s im por ta nte s Causas genéticas • Amelogenia imperfecta: • Hipoplásica • Hipomadura • Hipocalcificada • Hipoplasia cronológica • Hipomineralización de molares-incisivos • Dentinogenia imperfecta: • Dientes en cáscara • Displasia dentinaria • Odontodisplasia regional • Trastornos multisistémicos con defectos dentales asociados • Hipofosfatasia

Causas infecciosas • Sífilis congénita

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Causas metabólicas • Raquitismo • Hipoparatiroidismo

Fármacos • Pigmentación por tetraciclina • Quimioterapia citotóxica

Fluorosis Otras anomalías adquiridas del desarrollo • Síndrome alcohólico fetal

Amelogenia imperfecta

 Algoritmo 2.1

La amelogenia imperfecta es un grupo de trastornos causados por defectos en los genes que codifican las proteínas de la matriz del esmalte u otras proteínas o enzimas necesarias para procesar o mineralizar la matriz. Su clasificación es muy compleja y se basa en el patrón de herencia, el tipo de defecto (hipoplasia, hipermineralización o hipomaduración del esmalte) y el aspecto (liso, rugoso o picado). En la práctica clínica se han identificado al menos 16 formas, aunque algunas de ellas constituyen el mismo trastorno genético de distinta gravedad y la clasificación es controvertida. La herencia puede ser autosómica dominante, autosómica recesiva o ligada al cromosoma X. No obstante, los tipos más frecuentes tienen herencia autosómica y se cree que se deben a mutaciones en los genes de la ameloblastina (C4), la enamelina (C4) o la tuftelina (C1). En el caso de la amelogenia imperfecta de tipo autosómico dominante, el gen defectuoso es el de la enamelina (C4). Las formas menos frecuentes ligadas al cromosoma X se deben a diversos defectos en los genes AMELX que codifican la amelogenina, localizados en los cromosomas X e Y (la copia del gen Y es inactiva) y, sorprendentemente, parece que esa misma mutación puede causar a veces hipoplasia, hipomineralización o hipomaduración en diferentes pacientes. Los factores genéticos pueden actuar a lo largo de todo el proceso de la amelogenia. Por lo tanto, todos los dientes suelen resultar afectados, y los defectos afectan a todo el esmalte o a una parte de este de forma irregular y aleatoria. Por el contrario, los factores exógenos que alteran la formación del esmalte (con la importante salvedad de la fluorosis) suelen actuar durante un período de tiempo relativamente corto y producen defectos relacionados con

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ese período de formación del esmalte (patrón cronológico). Mientras no conozcamos mejor este trastorno, los odontólogos deben ser cuanto menos capaces de identificar los tres tipos clínicos de hipoplasia, hipocalcificación e hipomaduración, y de obtener una anamnesis familiar, que puede revelar la existencia de un patrón hereditario. Revisión de los tipos de causas PMCID: PMC1847600

Amelogenia imperfecta hipoplásica En este tipo de amelogenia imperfecta, el defecto principal consiste en una formación deficiente de la matriz, de tal manera que se forma menos esmalte, aunque está mineralizado normalmente. El esmalte presenta depresiones o surcos aleatorios o una disminución uniforme de su espesor, pero es duro y traslúcido (fig. 2.8). Los defectos tienden a mancharse, pero los dientes no son especialmente sensibles a la caries a menos que el esmalte sea muy escaso y se rompa, dejando al descubierto la dentina.

FIGURA 2.8 Amelogenia imperfecta de tipo hipoplásico picado. El esmalte entre las picaduras parece normal.

Los principales patrones de herencia son: autosómica dominante, autosómica recesiva, ligada al cromosoma X y (una rareza genética) dominante ligada al cromosoma X. En esta última forma se observa un fallo casi absoluto de la formación del esmalte en los hombres afectados, mientras que en las mujeres el esmalte presenta crestas verticales (figs. 2.9 a 2.12). En ocasiones se observan casos que son difíciles de clasificar (fig. 2.13).

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FIGURA 2.9

Primer plano de un caso de amelogenia imperfecta de tipo hipoplásico dominante ligada al cromosoma X. Estos dientes corresponden a una mujer afectada y muestran el patrón característico de crestas verticales en el esmalte normal y anormal como consecuencia de la lionización.

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FIGURA 2.10

Amelogenia imperfecta de tipo hipoplásico dominante ligada al cromosoma X en un hombre. Este premolar tiene una cubierta de esmalte tan fina que la corona toma prácticamente la forma del núcleo dentinario.

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FIGURA 2.11 Amelogenia imperfecta de tipo hipoplásico dominante ligada al cromosoma X en un hombre que presenta una capa fina y traslúcida de esmalte defectuoso en la superficie de la dentina.

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FIGURA 2.12 Amelogenia imperfecta de tipo hipoplásico. En este tipo hipoplásico picado, las picaduras representan zonas focales de menor formación del esmalte con líneas incrementales desviadas a su alrededor. No se ha perdido esmalte en las picaduras.

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FIGURA 2.13 Amelogenia imperfecta de tipo indeterminado. Algunos casos, como este, son difíciles de clasificar, pero son claramente hereditarios, como demuestran sus numerosos antecedentes familiares.

Amelogenia imperfecta hipomadura El esmalte tiene un espesor normal al erupcionar, pero presenta zonas opacas, de color blanco o amarillo parduzco debido a un fallo de la maduración, un proceso de supresión y mineralización gradual de la matriz que se produce en parte durante el desarrollo y en parte tras la erupción. El aspecto puede simular el moteado de la fluorosis si las manchas son pequeñas (figs. 2.14 y 2.15). No obstante, el esmalte afectado es blando y vulnerable al desgaste, aunque no tanto como en la forma hipocalcificada.

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FIGURA 2.14 Amelogenia imperfecta de tipo hipomaduro. La morfología dental es normal, pero se observan zonas opacas blanquecinas y pigmentadas.

FIGURA 2.15

Uno de los diversos tipos hipomaduros de amelogenia imperfecta. En esta forma se observan motas y zonas blanquecinas opacas en la mitad oclusal de la superficie dental.

Existen diversas variantes de los defectos de hipomaduración, como una forma autosómica dominante más grave que se acompaña de hipoplasia y formas más leves que se limitan únicamente a algunas superficies dentales.

Amelogenia imperfecta hipocalcificada Se forma una cantidad normal de matriz del esmalte, pero está poco calcificada. Nada más erupcionar los dientes, el esmalte tiene un espesor y una forma normales, pero es más débil o presenta un aspecto gredoso y opaco. Los dientes tienden a mancharse y el esmalte se desgasta relativamente rápido. En los incisivos superiores puede formarse un hombro debido al desprendimiento del esmalte fino y blando del borde incisal (fig. 2.16). Se observan patrones de herencia dominante y recesiva.

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FIGURA 2.16 Amelogenia imperfecta de tipo hipocalcificado. El esmalte era blando y gredoso, tenía un espesor y una forma prácticamente normales, pero se ha desprendido durante la masticación, dejando un desnivel característico que se aprecia mejor en el incisivo central superior izquierdo.

Hipoplasia cronológica

Algoritmo 2.1

Cualquier alteración grave del metabolismo puede interrumpir la formación del esmalte. La formación de la dentina es menos sensible a las agresiones, de manera que la odontogenia suele continuar y dar lugar a un diente de morfología normal al que solo le falta una franja de esmalte. Las causas habituales son los procesos febriles infantiles o la gastroenteritis infantil grave. El sarampión con infección bacteriana secundaria grave puede ser la causa más frecuente de esta forma limitada de defecto dental, pero esos defectos han desaparecido casi por completo gracias a la vacunación contra el sarampión. A diferencia de las formas de hipoplasia hereditarias, solo falta una parte restringida del esmalte, que corresponde a las zonas en desarrollo en el momento de producirse la enfermedad. Desde el punto de vista clínico, el efecto característico consiste en una o más hileras de depresiones o surcos horizontales o en la ausencia total de una franja de esmalte horizontal en las coronas de los dientes. Los defectos suelen afectar al tercio incisal de los incisivos, lo que parece indicar que el trastorno actuó durante el primer o segundo año de vida, cuando esas infecciones producen las mayores alteraciones sistémicas (fig. 2.17). Las alteraciones metabólicas intrauterinas o perinatales afectan también a la dentición primaria (fig. 2.18). El patrón horizontal tiene importancia a la hora de distinguir entre la hipoplasia cronológica y la hipoplasia de etiología genética, y de establecer el momento en el que se produjo la enfermedad

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sistémica (fig. 2.19).

FIGURA 2.17

Hipoplasia cronológica secundaria a una alteración metabólica. A diferencia de las formas hereditarias de la amelogenia imperfecta, los defectos son lineales, y se cree que corresponden a un breve período de alteración de la amelogenia como consecuencia de un trastorno concomitante grave.

FIGURA 2.18

Hipoplasia cronológica con pérdida de esmalte oclusal en el molar primario y un reborde horizontal en el canino superior.

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FIGURA 2.19 Esquemas para determinar la cronología de la hipoplasia de esmalte. La hipoplasia cronológica debe afectar a muchos dientes de forma simétrica, de acuerdo con la cronología de la enfermedad.

Hipomineralización de molares-incisivos Algoritmo 2.1 La hipomineralización de molares-incisivos es un trastorno inexplicable, descubierto recientemente y cada vez más frecuente, que se define por una hipomineralización de todos los primeros molares y los incisivos permanentes (fig. 2.20). Los dientes erupcionan normalmente y presentan zonas opacas y de color pardo amarillento en el esmalte del tercio oclusal de sus coronas. La superficie del esmalte es dura, pero por debajo de esta el esmalte es blando y se rompe, dejando una superficie blanda, rugosa y manchada que es muy propensa a la caries. Los defectos están claramente delimitados.

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FIGURA 2.20 Hipomineralización de molares-incisivos. Aspecto característico, con cambio de color y degradación del esmalte casi exclusivamente en los incisivos y los primeros molares permanentes.

Este trastorno se debe probablemente a un fallo de la maduración del esmalte, pero su presentación y sus antecedentes familiares son diferentes a los de la amelogenia imperfecta y la hipoplasia cronológica. Parece que muchos de estos casos tienen una etiología similar a la de la hipoplasia cronológica, pero la alteración sistémica es más leve y no basta para causar el defecto hipoplásico más grave. Parece que existe una gran variedad de trastornos que pueden causar hipomineralización. Los molares suelen resultar más afectados que los incisivos. Los dientes afectados son hipersensibles y difíciles de anestesiar. Las restauraciones suelen fallar, debido en parte a la morfología desfavorable de las coronas y en parte a que no se pueden utilizar materiales adhesivos en el esmalte, ni

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siquiera en zonas alejadas de los defectos detectables clínicamente. Esto dificulta considerablemente el tratamiento, y después de una serie de medidas preventivas para remineralizar los molares y conservarlos para mantener el espacio, la mejor opción suele ser su extracción. En caso contrario, se necesitarán restauraciones de recubrimiento total. La microabrasión no basta para restaurar los incisivos más afectados, ya que el esmalte blando llega a gran profundidad y normalmente se requieren restauraciones o carillas. URL web 2.2 Revisión y tratamiento: http://www.aapd.org/assets/1725/william2-28-3.pdf Tratamiento PMID: 16805354, 26856002 y 23410530 Naturaleza del defecto del esmalte PMID: 23685033

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Defectos de la formación de la dentina Algoritmo 2.1 La clasificación de los defectos hereditarios de la dentina es poco satisfactoria. Como en el caso de la amelogenia imperfecta, los hallazgos genéticos no se correlacionan con la presentación clínica, y la terminología empleada es muy variable. Actualmente se considera que las clasificaciones tan utilizadas anteriormente (de Wiktop y de Shields) resultan redundantes, aunque todavía no se ha encontrado ningún sustituto. La denominación dentinogenia imperfecta (tipo I) se utilizaba cuando las anomalías dentales se acompañaban de defectos óseos, pero actualmente esta combinación se clasifica como osteogenia imperfecta. La denominación dentinogenia imperfecta se emplea cuando solo están afectados los dientes, y sustituye a la denominación dentina opalescente hereditaria.

Osteogenia imperfecta con dientes opalescentes Algoritmo 2.1 Este defecto poco frecuente de la síntesis del colágeno altera la formación del hueso y la dentina. Se conocen muchas formas, y este trastorno se describe en el capítulo 13. Los tipos III y IV son los que con mayor frecuencia se asocian a defectos dentinarios. Ambos son rasgos autosómicos dominantes con mutaciones en los genes COL1A1 y COL1A2, que impiden que la espiral α de procolágeno polimerice para formar el colágeno de tipo I normal. La dentina es blanda y contiene una cantidad de agua anormalmente elevada. En estas dos formas se observa opalescencia en la dentición primaria de más del 80% de los pacientes. La pigmentación y el desgaste dentales suelen ser más llamativos en la dentición temporal. En más del 70% de los pacientes se observa maloclusión de clase III. En el trastorno de tipo III, el desarrollo dental se demora en el 20% de los casos, pero en el de tipo IV, el desarrollo dental se acelera en más del 20% de los pacientes.

Dentinogenia imperfecta

Algoritmo 2.1

Este trastorno produce cambios idénticos a los de la osteogenia imperfecta en el aspecto y la estructura de los dientes, pero se debe a mutaciones en la sialoproteína dentinaria (una proteína de la matriz de la dentina) y no en los genes del colágeno. Anteriormente se creía que había dos tipos (II y III), pero actualmente se considera que la alteración de la cubierta de los dientes es solo una forma de presentación más grave del tipo II causada por defectos en el mismo gen. La dentinogenia imperfecta puede acompañarse de pérdida auditiva del desarrollo.

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Características clínicas El esmalte parece normal, pero presenta un color pardo o violáceo uniforme y es anormalmente traslúcido (fig. 2.21), lo que produce un aspecto opalescente que ha dado lugar a la descripción clínica de «dentina opalescente hereditaria». Este aspecto se debe a que la dentina oscura es visible a través del esmalte, que suele ser normal, pero puede presentar defectos hipoplásicos en un pequeño número de casos. Las coronas tienen una forma y un tamaño prácticamente normales, pero las raíces son finas y truncadas, por lo que el diente muestra una constricción cervical y un contorno bulboso en las radiografías (fig. 2.22). La dentina sigue proliferando y oblitera la cavidad pulpar a una edad temprana. En la dentina se forma una zona más débil justo por debajo de la unión esmalte-dentina y, debido a la falta de dentina elástica para soportar el esmalte, este se desprende fácilmente, dejando al descubierto la dentina, que es blanda y se desgasta rápidamente, llegando finalmente hasta la encía (figs. 2.23 y 2.24). En algunos pacientes solo resultan afectados gravemente algunos dientes, mientras que los demás parecen normales.

FIGURA 2.21 Dentinogenia imperfecta. Se puede apreciar el aspecto traslúcido y el color gris parduzco de los dientes, que muestran una morfología normal.

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FIGURA 2.22 Dentinogenia imperfecta. Se pueden ver las raíces delgadas y las coronas bulbosas de los dientes «en forma de tulipán».

FIGURA 2.23 Dentinogenia imperfecta. En este paciente de 14 años, los dientes se han desgastado hasta la encía, pero las cavidades pulpares han quedado obliteradas como parte del proceso patológico. Alrededor del cuello de los dientes posteriores persiste un reborde de esmalte.

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FIGURA 2.24 Dentinogenia imperfecta. Raíces finas y estrechadas, y pérdida de esmalte por rotura.

El tratamiento va dirigido a mantener la dimensión vertical, evitar las extracciones para impedir la pérdida de espacio y permitir un crecimiento normal del hueso alveolar para poder insertar implantes posteriormente. La aplicación precoz de una cubierta oclusal de composite y de coronas metálicas preformadas en los molares ayuda a reducir el desgaste. Las raíces deterioradas pueden aprovecharse como pilares provisionales para una sobredentadura, aunque son demasiado blandas y no sobreviven mucho tiempo. Los pacientes muy afectados pueden tener dientes en cáscara, con solo un delgado manto exterior de tejido dentinario alrededor de unas cavidades pulpares excesivamente grandes. El tratamiento conservador de los dientes en cáscara plantea muchas dificultades.

Estructura dental La dentina formada en un primer momento por debajo de la unión esmaltedentina suele parecer normal. Se observa un límite muy marcado con la dentina defectuosa más profunda. Esta contiene pocos túbulos, que siguen un patrón desorganizado. La dentina carece de estructura uniforme; se observan extensiones de la pulpa que atraviesan la dentina hasta llegar casi al esmalte (fig. 2.25) y pueden quedar expuestas debido a la atrición hasta desvitalizar los dientes. La calcificación es incompleta, y la dentina es blanda.

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FIGURA 2.25 Aspecto microscópico de la dentinogenia imperfecta; se puede apreciar la estructura tubular marcadamente desorganizada, con inclusiones de pulpa en la dentina y obliteración de la cavidad pulpar.

La cavidad pulpar se oblitera muy pronto, y los odontoblastos degeneran. Es frecuente observar inclusiones celulares en la dentina. En los dientes en cáscara, la capa de dentina es muy delgada (fig. 2.26).

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FIGURA 2.26 Diente en cáscara. En esta forma grave de dentinogenia imperfecta solo se forma un manto de dentina muy fino y no se desarrolla ninguna raíz.

Revisión PMCID: PMC2600777

Displasia dentinaria (dientes «sin raíces») Algoritmo 2.1 Displasia dentinaria (anteriormente de tipo 1, pero actualmente el único tipo) En este trastorno poco frecuente, las coronas tienen una forma y un tamaño normales, pero no existen raíces o estas son muy cortas y cónicas. Las cavidades pulpares están obliteradas por la presencia de múltiples nódulos de dentina poco organizada que contiene túbulos en haces. Dependiendo de la gravedad pueden observarse cavidades pulpares de diferentes formas, con una obliteración casi completa que da lugar a una pulpa en forma de cuarto creciente a nivel del suelo de la cavidad normal. Los dientes más afectados carecen de raíces. Los dientes suelen perderse a una edad temprana (fig. 2.27). Se observan extensiones pulpares que atraviesan la dentina hasta el esmalte, y los dientes pierden su vitalidad rápidamente; en caso contrario, la falta de raíces predispone a la periodontitis.

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FIGURA 2.27 Displasia dentinaria de tipo 1. En las radiografías se visualizan unas raíces cortas, necrosis pulpar espontánea con zonas apicales y unas pulpas semilunares obliteradas.

La dentina y el esmalte coronales son normales o casi normales, pero los túbulos dentinarios muestran un patrón anormal en las raíces (fig. 2.28). Este trastorno afecta a ambas denticiones, pero más a los dientes temporales.

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FIGURA 2.28 Displasia dentinaria. La cavidad pulpar de la raíz ancha y corta está obliterada por nódulos de dentina con patrones de túbulos arremolinados.

Displasia dentinaria «de tipo 2» En este trastorno tan poco frecuente, el defecto se encuentra en el gen de la sialoproteína dentinaria; por esa razón, es mejor clasificar este trastorno como una forma grave de dentinogenia imperfecta. Las coronas de los dientes presentan el mismo aspecto opalescente que la dentición temporal en la dentinogenia imperfecta. La dentición permanente muestra un color normal o

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prácticamente normal, pero las cavidades pulpares son más grandes de lo normal. Una pulpa coronal ancha y alta asciende por el interior de la corona (pulpa de cardo), a veces con cálculos pulpares, y es más marcada en la dentición permanente (fig. 2.29).

FIGURA 2.29 Dentinogenia imperfecta con displasia dentinaria de tipo 2. Las cavidades pulpares son redondeadas, altas y amplias en la dentición en desarrollo. En el canino y los premolares inferiores se aprecia el aspecto clásico de la pulpa «en forma de cardo».

Revisión PMCID: PMC2600777

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Defectos del esmalte y la dentina Algoritmo 2.1 Odontodisplasia regional (dientes fantasma) Algoritmo 2.2 Este trastorno localizado del desarrollo afecta a un grupo de dientes en los que se observan anomalías muy marcadas del esmalte, la dentina y la pulpa. No es hereditario y se desconoce su etiología. En algunos casos se ha observado una correlación con nevos vasculares faciales o con anomalías como la hidrocefalia. No existe predilección sexual o racial. Desde el punto de vista clínico, la odontodisplasia regional puede identificarse cuando erupcionan los dientes temporales (2-4 años) o los dientes permanentes (7-11 años). Afecta con más frecuencia a los dientes superiores. Puede afectar a una o ambas denticiones, y a uno o (como mucho) dos cuadrantes. A menudo, los dientes anormales no llegan a erupcionar, pero, si lo hacen, presentan coronas deformadas, de color amarillento y de superficie rugosa. Los dientes afectados tienen un esmalte y una dentina muy finos alrededor de una cavidad pulpar muy dilatada. En las radiografías, los dientes parecen arrugados y anormalmente radiotransparentes, o tienen un aspecto neblinoso debido a la escasez de tejidos duros dentales; de ahí el nombre de «dientes fantasma» (figs. 2.30 a 2.32).

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FIGURA 2.30 Aspecto radiográfico de la odontodisplasia regional. En las regiones anteriores, el trastorno suele detenerse en la línea media.

FIGURA 2.31 Aspecto radiológico de la odontodisplasia regional. Están afectados los números 5 y 6 inferiores izquierdos. Obsérvense el contorno y la radiodensidad anormales en comparación con los números 4 y 7.

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FIGURA 2.32 Odontodisplasia regional. Dientes deformados e hipoplásicos correspondientes al caso de la figura 2.30.

En el examen histológico, el esmalte presenta un espesor muy irregular y carece de una estructura prismática claramente definida. La dentina tiene una estructura tubular muy desorganizada y contiene hendiduras y dentina interglobular mezclada con tejido mineralizado amorfo. El tejido blando del folículo circundante puede contener pequeñas calcificaciones (figs. 2.33 a 2.34).

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FIGURA 2.33 Odontodisplasia regional. El esmalte y la dentina están deformados, y el escaso epitelio del esmalte está calcificado, como demuestra la línea más oscura de la parte superior de la imagen.

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FIGURA 2.34 Odontodisplasia regional. Se puede distinguir la dentina displásica con una estructura tubular desorganizada, un espacio del esmalte irregular y un epitelio del esmalte mineralizado.

Si los dientes erupcionan, son muy propensos a la caries y las fracturas. Si es posible conservarlos y restaurarlos, se sigue formando la dentina coronal y radicular, y los dientes pueden sobrevivir hasta permitir el desarrollo normal del reborde alveolar y la oclusión. No obstante, en muchos casos hay que proceder finalmente a su extracción, aunque nunca antes de haberse asegurado de que la erupción ha fracasado totalmente o que los defectos son muy graves y no tienen tratamiento.

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Revisiones y casos PMID: 2549236 Casos PMID: 9524463 Evolución natural y tratamiento PMID: 17613259

Displasia odontomaxilar segmentaria Este trastorno, poco frecuente, puede representar una forma leve del trastorno genético denominado displasia hemimaxilofacial; también puede confundirse con la displasia fibrosa o la odontodisplasia regional. La displasia odontomaxilar segmentaria produce una expansión unilateral del proceso alveolar del maxilar superior en los niños durante la fase de dentición primaria o mixta. Las zonas afectadas con más frecuencia son las regiones premolar y molar. La expansión se debe a un aumento fibroso de la encía y una hinchazón del hueso alveolar. El antro es pequeño y el maxilar superior está deformado, aunque solo en muy pocos casos, hasta el punto de causar asimetría facial. La erupción de los dientes se retrasa en la zona afectada, y se observa una hipoplasia variable de estos, con expansión pulpar, pequeños defectos en el esmalte, una interfase pulpa-dentina irregular, numerosas seudoinclusiones en una dentina poco organizada y cálculos pulpares. Pueden faltar los sucesores permanentes, especialmente los premolares. En las radiografías se aprecia una zona de esclerosis ósea con un patrón de trabéculas gruesas y pérdida de la corteza, y dientes ausentes y distorsionados (fig. 2.35). En el examen histológico, la zona esclerótica está formada por trabéculas óseas entrelazadas en tejido fibroso anodino, y presenta un aspecto superficial similar al de la etapa de regresión de la displasia fibrosa. Por lo tanto, para el diagnóstico son necesarios las radiografías y el estudio histológico.

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FIGURA 2.35 Displasia odontomaxilar segmentaria. Los molares primarios superiores son anormales y no se distinguen de un fondo de hueso regular de trabéculas gruesas. Faltan los sucesores permanentes.

Serie de casos PMID: 21684782

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Otros trastornos sistémicos que afectan a los dientes Otras alteraciones metabólicas Raquitismo Puede causar hipocalcificación de los dientes, pero solo si es de una gravedad inusual (v. capítulo 3). Hipoparatiroidismo idiopático de comienzo precoz Es un trastorno poco frecuente. Puede producir manifestaciones ectodérmicas. Debido a ello, los dientes pueden ser hipoplásicos, con esmalte estriado, raíces cortas y romas, y ápices abiertos de manera persistente (fig. 2.36). Las uñas pueden presentar irregularidades, y puede producirse una ausencia completa de pelo. Los pacientes con hipoparatiroidismo idiopático de comienzo precoz pueden desarrollar posteriormente otras deficiencias endocrinas (síndrome endocrino múltiple), y el primer signo puede ser una candidosis oral crónica (v. capítulo 15).

FIGURA 2.36 Dientes en un caso de hipoparatiroidismo infantil, con raíces cortas y romas, ápices abiertos y cavidades pulpares grandes.

Hipofosfatasia Este trastorno genético, poco frecuente, puede producir manifestaciones clínicas graves debido a una falta de desarrollo del tejido óseo maduro. También puede acompañarse de un fallo en la formación del cemento, que

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favorece la caída precoz de los dientes (fig. 2.37). En las formas más leves es característico observar una caída prematura de los incisivos temporales; en ocasiones, esta es la única manifestación ostensible de la enfermedad.

FIGURA 2.37

Diente en un caso de hipofosfatasia; la cavidad pulpar es muy amplia y no existe cemento.

Efectos de la hipofosfatasia dental PMID: 19232125

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Síndrome de Ehlers-Danlos Este grupo de alteraciones del colágeno se caracteriza (en distinta medida) por movilidad excesiva de las articulaciones, piel laxa e hiperextensible, fragilidad de la mucosa oral y, en el tipo VIII, periodontitis de comienzo precoz. También puede acompañarse de síntomas de la articulación temporomandibular, como luxación recurrente (v. capítulo 14). Las principales anomalías dentales consisten en dientes pequeños con raíces cortas y numerosos cálculos pulpares (fig. 2.38).

FIGURA 2.38

Múltiples cálculos pulpares en un caso de síndrome de EhlersDanlos.

Síndrome de Gardner (poliposis adenomatosa familiar) La variante de Gardner de la poliposis adenomatosa familiar (también conocida como síndrome de Gardner) se caracteriza por la aparición de osteomas múltiples (especialmente en los maxilares), pólipos de colon y tumores cutáneos. La mayoría de los pacientes presentan anomalías dentales, como dientes impactados que no son los terceros molares, dientes supernumerarios o ausentes y raíces anómalas (fig. 2.39). Este síndrome se describe e ilustra más detalladamente en el capítulo 12.

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FIGURA 2.39 Síndrome de Gardner. Múltiples dientes supernumerarios formados de un modo anormal y que no han erupcionado. Véase también la figura 12.16.

Casi todos los pacientes desarrollan carcinoma de colon hacia la mitad de su vida, y la mortalidad es muy alta. Las anomalías dentales pueden detectarse durante la infancia o la adolescencia, y el diagnóstico de este síndrome puede salvar la vida a los pacientes.

Epidermólisis ampollosa La epidermólisis ampollosa es una alteración genética que produce ampollas en la piel y las mucosas (v. capítulo 16). Las anomalías dentales consisten en depresiones pequeñas o grandes, o esmalte fino e irregular, que puede carecer además de estructura prismática. La unión esmalte-dentina puede ser

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lisa. Los defectos dentales varían dependiendo de los diferentes subtipos de la enfermedad, pero son especialmente frecuentes en la epidermólisis ampollosa autosómica recesiva de tipo cicatricial, en la que puede producirse un retraso o un fallo absoluto de la erupción. Los defectos se deben a una falta de adhesión entre los ameloblastos durante el desarrollo.

Sífilis congénita 

Algoritmo 2.1

La sífilis prenatal (secundaria a la infección materna) puede causar una deformidad dental característica, descrita por Hutchinson en 1858. Si el feto se infecta en una etapa muy temprana, se produce un aborto. Los lactantes que nacen con los estigmas de la sífilis congénita se han infectado en una etapa posterior, y únicamente resultan afectados los dientes permanentes. Los defectos característicos se aprecian habitualmente en los incisivos centrales superiores. Los incisivos (incisivos de Hutchinson) son pequeños, tienen forma de barril y se van estrechando hacia la punta (fig. 2.40). El borde incisal presenta a veces una muesca semilunar o una fisura profunda, que se forma antes de la erupción y puede apreciarse en las radiografías. También es muy característica una mordida abierta anterior. Los primeros molares pueden tener forma abovedada (molares de Moon) o presentar una superficie oclusal rugosa y picada, con nódulos comprimidos en lugar de cúspides (molares en forma de mora) (fig. 2.41). Generalmente, se considera que estos defectos tienen sobre todo un interés histórico, aunque la sífilis congénita ha reaparecido en los países desarrollados, incluyendo el Reino Unido. Cada año se diagnostican varios centenares de casos de sífilis congénita en EE. UU. y mueren en todo el mundo medio millón de lactantes.

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FIGURA 2.40 Sífilis congénita: dientes de Hutchinson. Los rasgos característicos son el borde incisal escotado y la forma de clavija que se va estrechando del cuello hacia la punta. (Tomado de Cawson RA et al, 2001. Oral disease. 3rd ed. St Louis: Mosby.)

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FIGURA 2.41 Sífilis congénita: molares. El molar de la izquierda es un molar en mora o de Fournier, con las cúspides rodeadas por un surco hipoplásico, que produce una superficie rugosa. El de la izquierda es un molar de Moon, con una corona lisa y redondeada que se estrecha hacia la superficie oclusal. (Copyright Museums at the Royal College of Surgeons.)

Los efectos se deben a la infección del folículo dental por la bacteria Treponema pallidum. Las consecuencias presumibles consisten en inflamación crónica, fibrosis del saco dentario, compresión del diente en desarrollo y deformación de la capa ameloblástica. Se cree que T. pallidum y la inflamación inducen una proliferación del epitelio odontógeno, que se abomba y retuerce hacia la papila dentinaria, dando lugar a la escotadura central característica.

Raquitismo resistente a la vitamina D 120

Se utiliza este nombre para referirse a la hipofosfatemia familiar, un trastorno dominante ligado al cromosoma X, muy poco frecuente, que causa pérdida renal de fosfato y el consiguiente raquitismo, que no responde a la vitamina D. Los pacientes tienen las piernas cortas y unas suturas craneales muy anchas, y desarrollan cifosis en la etapa adulta. Los dientes tienen cavidades pulpares anormalmente amplias con extensiones muy finas de las astas pulpares hacia los extremos de la dentina cuspídea (fig. 2.42). Esos extremos son propensos a la exposición debido al desgaste o la fractura, y a menudo son invisibles en las radiografías. Una forma de presentación muy habitual es la aparición de un granuloma periapical en un diente aparentemente normal.

FIGURA 2.42 Raquitismo resistente a la vitamina D. En el lado izquierdo se aprecia levemente una extensión pulpar muy fina en el interior de la dentina incisal. En el lado derecho, a mayor aumento, se observa la mineralización globular prominente de la dentina.

La dentina experimenta una calcificación defectuosa. Se puede observar la mineralización intraglobular característica del raquitismo en toda la dentina.

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Factores extrínsecos que afectan a los dientes Algoritmo 2.1 Fármacos Pigmentación por tetraciclina La tetraciclina es captada por los tejidos en proceso de calcificación, y la franja de hueso o sustancia dental manchada por la tetraciclina se ilumina con un color amarillo brillante bajo la luz ultravioleta. Los dientes se manchan únicamente cuando la tetraciclina se administra durante su desarrollo; la tetraciclina puede atravesar la placenta y manchar los dientes fetales en proceso de desarrollo. Lo más frecuente es que se manchen los dientes permanentes debido a la administración de tetraciclina durante la lactancia. La tetraciclina se deposita a lo largo de las líneas incrementales de la dentina y, en menor medida, del esmalte. Cuanto más dure el tratamiento, más ancha será la franja de pigmentación y más intensa será la pigmentación. En un primer momento, los dientes son de color amarillo brillante, pero posteriormente adquieren un tono pardo sucio o grisáceo (figs. 2.43 y 2.44). La pigmentación es permanente y, cuando afecta a los incisivos permanentes, solo es posible disimular la coloración oscura. Cuando los antecedentes son poco claros, hay que diferenciar entre el color parduzco de los dientes manchados por la tetraciclina y el de la dentinogenia imperfecta. En esta última, los dientes son obviamente más traslúcidos de lo normal y en muchos casos se puede ver que el esmalte se ha desprendido de la dentina. En los defectos inducidos por la tetraciclina, el esmalte no muestra una traslucidez anormal y está firmemente unido a la dentina. En los casos muy graves, los dientes intactos pueden brillar bajo la luz ultravioleta. En caso contrario, solo es posible confirmar el diagnóstico después de haber extraído el diente. En un corte sin descalcificar se puede apreciar fácilmente la fluorescencia amarillenta de la tetraciclina depositada en las líneas incrementales (fig. 2.45).

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FIGURA 2.43 Manchas de tetraciclina. Obsérvese la distribución cronológica de la pigmentación intrínseca de color marrón oscuro.

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FIGURA 2.44 Manchas de tetraciclina. Es una de las formas más corrientes de pigmentación; se limita a las raíces de los terceros molares como consecuencia del tratamiento con minociclina durante la adolescencia.

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FIGURA 2.45 Pigmentación por tetraciclina. A la izquierda, el corte por desgaste (sin descalcificar) muestra las franjas anchas de tetraciclina depositadas a lo largo de las líneas incrementales de la dentina; a la derecha el mismo corte visto bajo la luz ultravioleta muestra la fluorescencia de las franjas de tetraciclina.

Ya no es necesario administrar tetraciclina durante el desarrollo dental. Existen otras opciones igualmente eficaces, y hay que evitar el uso de este antibiótico aproximadamente entre el cuarto mes y los 12 años de edad, como mínimo (a ser posible, hasta los 16 años). No obstante, todavía se ven algunos casos de pigmentación por tetraciclina. Pigmentación por minociclina PMID: 23887527

Quimioterapia citotóxica Cada vez hay más niños que sobreviven a procesos malignos, especialmente a la leucemia aguda, gracias a la quimioterapia citotóxica. En los supervivientes, los dientes que se desarrollan durante el tratamiento pueden mostrar raíces cortas, hipoplasia de las coronas y defectos del esmalte. En el examen microscópico, las líneas incrementales pueden ser más marcadas debido a la detención o el retraso del crecimiento durante el período de quimioterapia. En casos extremos puede interrumpirse la formación de los dientes, produciendo oligodoncia.

Fluorosis 

Algoritmo 2.1

El signo más frecuente y fiable de un exceso de flúor en el agua potable es el esmalte moteado. Este trastorno presenta unos rasgos característicos (cuadro 2.5). En concentraciones muy altas, el flúor interrumpe totalmente la

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amelogenia, y produce zonas de hipoplasia. En concentraciones más bajas, inhibe la mineralización e impide que madure el esmalte. C u a d r o 2 . 5 Fluor osis de nta l: ca r a cte r ística s distintiva s • Se limita a las zonas geográficas en las que el agua contiene más de dos partes de flúor por millón, aproximadamente • El moteado afecta únicamente a quienes han vivido en una zona con aguas muy fluoradas durante su desarrollo dental • Los residentes de más edad de la zona no adquieren el defecto • Afecta a los dientes permanentes; es muy raro observar el moteado de los dientes temporales • Los dientes moteados son menos sensibles a la caries que los dientes normales de zonas con menos concentración de flúor • Un efecto característico es la aparición en el esmalte de opacidades puntiformes blancas como el papel • Tras la erupción, esas zonas pueden adquirir una pigmentación parduzca extrínseca

Características clínicas El moteado puede ir desde pequeñas zonas mates y blancas como el papel hasta un esmalte opaco, parduzco, picado y quebradizo. En la exploración clínica puede ser muy difícil distinguir entre los defectos de la fluorosis y la amelogenia imperfecta si se desconoce el grado de exposición al flúor (figs. 2.46 a 2.48).

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FIGURA 2.46 Moteado por flúor. En este caso procedente de una zona de fluorosis endémica, se aprecia un moteado blanco opaco generalizado con hipoplasia irregular del esmalte. Obsérvese el parecido con la amelogenia imperfecta de tipo hipomaduro.

FIGURA 2.47 Fluorosis. Efectos moderados en una zona de fluorosis endémica. Pigmentación irregular y desigual.

FIGURA 2.48 Fluorosis. Defectos graves en una zona de fluorosis endémica. La imagen a menor distancia muestra unas depresiones irregulares causadas por la hipoplasia y motas y

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manchas opacas de color blanco.

Los efectos del flúor varían considerablemente de unas personas a otras. Algunos pacientes desarrollan el moteado tras la exposición a unas concentraciones relativamente reducidas (fig. 2.49), mientras que otros no resultan afectados tras la exposición a concentraciones muy superiores. Al ser un efecto sistémico, la fluorosis es bilateral y suele afectar a todos los dientes, aunque la exposición durante un tiempo limitado puede dar lugar a un patrón cronológico. En los casos graves, los periquimatas son más marcados y se visualizan clínicamente, dando lugar a lo que parecen ser líneas horizontales, que pueden hacer pensar engañosamente en una hipoplasia cronológica.

FIGURA 2.49

Fluorosis en una zona de fluorosis natural endémica en Gloucestershire.

Como se puede ver en el cuadro 2.6, los cambios producidos por el moteado son graduales. C u a d r o 2 . 6 Gr a da ción de l e sm a lte m ote a do • Muy leve. Pequeñas zonas de color blanco como el papel en menos del 25% de la superficie • Leve. Zonas opacas hasta en el 50% de la superficie • Moderado. Toda la superficie del esmalte puede presentar zonas blancas como el papel o parduzcas, o de ambos colores (v. fig. 2.47). • Grave. El esmalte es muy defectuoso, opaco, está picado, tiene manchas marrones y es muy quebradizo (v. fig. 2.48)

Anatomía patológica El flúor actúa inhibiendo los ameloblastos. En concentraciones intermedias (26 ppm), la matriz del esmalte tiene una estructura y una cantidad normales. La forma del diente no se ve afectada, pero se observan zonas de calcificación incompleta por debajo de la capa superficial. Se visualizan como zonas opacas debido al gran contenido de agua y sustancias orgánicas, que hacen

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que la luz se refleje. Cuando aumentan las concentraciones de flúor (por encima de 6 ppm), el esmalte se fisura y se vuelve quebradizo, y presenta una pigmentación intensa y generalizada. Los dientes temporales no suelen desarrollar manchas moteadas debido a que el esqueleto capta el exceso de flúor. Sin embargo, cuando las concentraciones de flúor son muy elevadas (más de 8 ppm), como sucede en algunas partes de la India, puede observarse un moteado de los dientes temporales. Cuando el esmalte está muy moteado, la ingesta excesiva de flúor puede producir otros efectos, especialmente esclerosis esquelética. En las radiografías puede apreciarse un aumento de la densidad del esqueleto en las regiones en las que el agua contiene más de 8 ppm de flúor. En la tabla 2.1 se muestra la gravedad de los defectos en función de las concentraciones de flúor, y en la figura 2.50 se puede ver su relación con la prevalencia de la caries. Tabla 2.1 Efecto de las concentraciones elevadas de flúor sobre el esmalte Concentración de Efectos flúor Menos de 0,5 ppm 0,5-1,5 ppm 2,5 ppm 4,5 ppm 6 ppm o más

Aspecto clínico

Defectos leves o muy leves en un 6% de los pacientes como mucho Discreto Con el límite superior, el 22% de los pacientes muestran defectos muy leves Defectos muy leves o leves en más del 50% de los pacientes. Defectos moderados o graves en Apreciable casi el 10% de los pacientes Casi todos los pacientes están afectados en alguna medida; el 46% tienen defectos «moderados», Desfiguración y el 18%, defectos «graves» Todos los pacientes están afectados; desfiguración marcada en el 50% de los casos

FIGURA 2.50 Prevalencia de la caries y moteado. Correlación general entre la prevalencia de la caries (línea continua) y la intensidad del moteado (línea discontinua) en personas expuestas continuamente a diferentes concentraciones de flúor en el agua durante el desarrollo dental. Se puede ver que la concentración óptima de flúor es de una parte por millón, aproximadamente. Al aumentar las concentraciones de flúor aumentan también la incidencia y la gravedad del moteado, sin un aumento equiparable de la resistencia a la caries. Para obtener el índice de moteado se otorga un valor arbitrario a cada grado de moteado y se correlaciona el número de pacientes con

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cada grado y el número total de pacientes examinados. DMFT, dientes cariados, ausentes u obturados.

No es fácil distinguir entre la fluorosis dental leve y otros defectos no causados por el flúor; los defectos no relacionados con este último son más frecuentes en las zonas en las que el agua contiene menos de 1 ppm de flúor. Se puede producir un moteado mínimo con concentraciones de 1 ppm en países de clima templado y de 0,7 ppm en países de clima más cálido. El moteado leve del esmalte puede deberse a numerosas causas que normalmente no se distinguen fácilmente, ni siquiera analizando un diente extraído o exfoliado. Tratamiento de las opacidades PMID: 26856002

Otras anomalías adquiridas del desarrollo Dilaceración Si un diente en desarrollo sufre un traumatismo, la raíz puede quedar formando un ángulo con el eje normal del diente: esta deformidad recibe el nombre de dilaceración. Una interrupción brusca de la odontogenia puede dar lugar a la formación de dentina muy irregular en la curva, pero la raíz angulada que se desarrolla tras el traumatismo suele contener una dentina tubular normal. En muchos casos, es muy difícil extraer el diente en forma de gancho (figs. 2.51 y 2.52).

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FIGURA 2.51 Incisivo central superior dilacerado. La dirección del crecimiento radicular ha cambiado bruscamente después de que se hubiera formado aproximadamente un tercio de la raíz.

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FIGURA 2.52 Otro diente dilacerado que muestra, además de la raíz desviada, un cambio en el contorno del esmalte y la formación de dentina coronal desorganizada tras el traumatismo causal. Se distingue claramente la zona de unión entre la dentina formada antes y después del traumatismo.

Síndrome alcohólico fetal El alcoholismo materno puede provocar defectos en el desarrollo del feto. Generalmente, los ojos presentan una inclinación lateral, la mitad inferior de la cara es más alargada y el niño tiene problemas de aprendizaje. El desarrollo dental puede retrasarse y pueden producirse defectos en el esmalte, como opacidades moteadas en el esmalte cercano a los bordes incisales, y el resto del esmalte muestra una traslucidez anormal.

Incompatibilidad Rh La incompatibilidad Rh entre los grupos sanguíneos de la madre y el feto produce anemia hemolítica en el neonato; los anticuerpos anti-Rh maternos atraviesan la placenta y causan anemia hemolítica en un feto de grupo Rh positivo. Si la ictericia es muy intensa, la bilirrubina puede fijarse a los dientes

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en desarrollo y causar una pigmentación verdosa o gris-amarillenta (fig. 2.53).

FIGURA 2.53 Incompatibilidad Rh. Dientes temporales de un paciente que sufrió anemia hemolítica por incompatibilidad Rh. La dentina y el esmalte formados antes del nacimiento muestran una pigmentación verdosa.

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Odontomas Los odontomas se forman por un desarrollo aberrante de la lámina dental. Aunque no suelen clasificarse como odontomas, los casos menos graves consisten en malformaciones leves, como un cíngulo excesivo o la presencia de raíces o cúspides adicionales en dientes por lo demás normales. Existen todas las gradaciones posibles entre estas anomalías y los odontomas compuestos, en los que los tejidos dentales han experimentado un desarrollo totalmente irregular y desorganizado, sin ningún parecido con el de un diente, y que en ocasiones da lugar a la formación de una masa de gran tamaño (v. capítulo 11). El dens invaginatus representa una exageración del proceso de formación de una depresión cingular. El tejido que forma la dentina y el esmalte se invagina hacia la pulpa, produciendo en las radiografías la imagen aparente de un diente dentro de otro diente (dens in dente, fig. 2.54). En un dens invaginatus completo, también conocido como odontoma invaginado o dilatado, la invaginación abarca toda la longitud del diente y se prolonga a veces a través de un ápice muy dilatado (fig. 2.55). A menudo, la invaginación presenta unas paredes incompletas, lo que permite que el exterior se comunique con la pulpa, que queda desvitalizada. También puede ocurrir que restos de alimentos queden atrapados en la cavidad y causen una lesión cariosa que penetra rápidamente hasta la cavidad pulpar, situada muy superficialmente.

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FIGURA 2.54 Dens in dente u odontoma invaginado leve. En esta radiografía se aprecian claramente la invaginación revestida por esmalte y su comunicación con el exterior en el extremo incisal. La pulpa está comprimida hacia la periferia.

FIGURA 2.55

Corte vertical de un odontoma invaginado y dilatado de un incisivo lateral. La cavidad central se comunica con el exterior a través de una invaginación en el ápice de la cúspide.

Lo contrario a esto es el dens evaginatus, un espolón cubierto de dentina y

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esmalte que protruye de la superficie oclusal de un premolar o molar (fig. 2.56). Si se rompe, deja al descubierto el cuerno pulpar interno.

FIGURA 2.56

Dens evaginatus en un premolar inferior; el recuadro muestra la superficie oclusal.

Los dientes geminados (dientes dobles o gemelos) son especialmente frecuentes en la región incisiva superior. Sus cavidades pulpares pueden estar totalmente separadas, unidas en la zona media del diente o ramificadas, en cuyo caso las cavidades pulpares de las coronas separadas comparten un mismo conducto radicular. Las coronas pueden estar totalmente separadas o divididas únicamente por un surco profundo. Las raíces pueden ser sencillas o dobles. Estos defectos son más frecuentes en la dentición temporal. En el pasado se intentó averiguar si estos dientes se formaban por la fusión de dos gérmenes dentales o por la escisión parcial de un solo germen. Esta distinción es irrelevante, y parece probable que este trastorno sea de etiología genética; a menudo es bilateral, y raras veces se observa en casos de apiñamiento excesivo. Normalmente, es necesario extraer estos dientes malformados antes de que obstaculicen la erupción de otros dientes o se infecten, o por motivos estéticos. Las perlas de esmalte son anomalías leves y poco frecuentes que se forman en dientes por lo demás normales debido a la diferenciación de ameloblastos por debajo de la unión cemento-esmalte. Las perlas suelen ser redondeadas, tienen pocos milímetros de diámetro y se forman a menudo en la bifurcación

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de los molares superiores permanentes (figs. 2.57 y 2.58).

FIGURA 2.57 Perla de esmalte. Hay una pequeña masa de esmalte en la furca.

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FIGURA 2.58

Perla de esmalte asociada a un espolón de esmalte que une la corona con la perla.

Las perlas de esmalte pueden consistir únicamente en un nódulo de esmalte unido a la dentina, o pueden tener un núcleo de dentina que contiene un cuerno pulpar. Pueden formar una zona de estancamiento en el borde gingival, pero, si contienen tejido pulpar, este puede quedar al descubierto al eliminar la perla. El esmalte y la dentina tienen unas características histológicas normales.

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Trastornos de la erupción Erupción normal Los registros parroquiales del siglo XVIII están llenos de nombres de niños que fallecieron a causa de la dentición. Aunque actualmente se considera que eso es algo imposible, abundan otros mitos relacionados con la erupción de los dientes. La erupción de los dientes coincide con un período natural de menor resistencia a las infecciones y el descenso de la inmunidad pasiva materna, durante el que son frecuentes las infecciones víricas. La erupción se asocia a un aumento muy leve de la temperatura (sin llegar a fiebre), ligeras molestias locales, salivación refleja con babeo y, en ocasiones, eritema malar. Por consiguiente, es necesario investigar los síntomas sistémicos que se producen durante la erupción de los dientes, ya que, si son significativos, es más probable que se deban a una gingivoestomatitis herpética primaria o a otras infecciones tratables. En muchos lactantes, la erupción pasa desapercibida (cuadro 2.7). Los signos y síntomas son inespecíficos, y se observan también en quienes no están echando los dientes, en los que pasan desapercibidos. C u a d r o 2 . 7 Er upción nor m a l de los die nte s • Un tercio de los lactantes no presentan signos o síntomas. Muchos de ellos tienen solo unos pocos • Los defectos se limitan a unos días antes y después del momento de la erupción • El lactante muerde más y se frota la encía • Salivación refleja y babeo • Irritabilidad y alteraciones del sueño • El niño se frota la cara y los oídos • Eritema facial de la mejilla • Disminución del apetito • Aumento ligero de la temperatura La fusión del epitelio del esmalte con el medio oral permite que los dientes erupcionen sin sangrado, pero el impulso irresistible de masticar durante la erupción de los dientes es muy intenso, y el traumatismo de la mucosa puede causar una hemorragia sobre el diente que está erupcionando antes de que alcance la superficie («hematoma de erupción»; v. fig. 10.23). En contadas ocasiones, la erupción de los molares permanentes se acompaña de la pérdida indolora de un pequeño secuestro. El hueso que

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queda en la concavidad de la corona puede reabsorberse en la periferia mientras erupcionan las cúspides, interrumpiendo su aporte sanguíneo a partir de los tejidos contiguos («secuestro de erupción»). Los dientes afectados con más frecuencia son los primeros molares inferiores permanentes. Síntomas de erupción dental PMID: 10742315

Dientes natales Los dientes presentes en el momento de nacer o poco tiempo después reciben el nombre de dientes natales. Casi siempre, se trata de incisivos inferiores temporales normales que erupcionan antes de tiempo. En ocasiones pueden ser dientes supernumerarios, aunque es difícil confirmarlo, ya que a esa edad tan temprana no es fácil obtener una radiografía. Puede que haya que proceder a su extracción para facilitar la alimentación del niño o cuando existe riesgo de desplazamiento e inhalación debido a un desarrollo inadecuado de sus raíces, aunque es mejor intentar conservarlos. En los neonatos, los nódulos de Bohn pueden confundirse con dientes en erupción. Los dientes neonatales pueden aparecer en algunos trastornos del desarrollo poco frecuentes, en la paquioniquia congénita y en los síndromes de Ellis-van Creveld y de Hallerman-Streiff.

Erupción tardía La erupción de los dientes temporales comienza aproximadamente a los 6 meses, generalmente con la aparición de los incisivos inferiores, y se completa aproximadamente a los 2 años, antes en las mujeres y con una variación individual muy considerable en la cronología. A pesar de la complejidad biológica del proceso, es muy raro que se produzca un fallo masivo de la erupción. Con más frecuencia, el retraso de la erupción se debe a causas locales y afecta solo a uno o varios dientes. La falta de aparición en la boca de un solo diente o de varios dientes adyacentes a los pocos meses de sus equivalentes contralaterales justifica un estudio radiológico para comprobar su presencia y posición. No obstante, la aparición tardía de la dentición temporal sin que exista una causa no justifica nuestra preocupación mientras no se haya retrasado 1 año, siempre que no se evidencie ninguna causa mecánica, ya que la cronología de la erupción es muy variable. En caso de retraso generalizado a causa de un trastorno sistémico (p. ej., en lactantes prematuros), la posterior recuperación permite normalmente que la erupción siga adelante y a los pocos años se ponga al día con la cronología normal. Los trastornos sistémicos que pueden retrasar la erupción son todos muy poco frecuentes. La erupción es un proceso complejo, y son muchas las

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enfermedades que pueden interferir. Tanto la quimioterapia como la radioterapia pueden detener o interrumpir la erupción, así como la formación de los dientes. La falta de erupción de un único diente se debe casi siempre a una obstrucción mecánica o a la anquilosis. Un fallo de la erupción primaria es una alteración poco frecuente. Normalmente erupcionan algunos dientes, pero todos los dientes distales de ese cuadrante (y a veces todos los dientes) siguen sin erupcionar y pueden anquilosarse finalmente (fig. 2.59). La mitad de los casos son familiares, y algunos guardan relación con una mutación del gen del receptor de la hormona paratiroidea. Existe una forma de presentación leve y frecuente que consiste en la falta de erupción de los molares permanentes únicamente, y casi siempre afecta a los primeros molares permanentes. El fallo puede ser bilateral y asociarse a un patrón esquelético de clase 3 y oligodoncia. Este trastorno no retrasa la erupción de dientes individuales. Los dientes que sufren un fallo de erupción primaria no responden a la tracción ortodóncica, y el tratamiento suele consistir en la extracción. La restauración posterior plantea problemas debido a la falta de crecimiento del hueso alveolar.

FIGURA 2.59 Fallo primario de la erupción. Algunos dientes han erupcionado en la zona anterior, pero ningún otro diente ha erupcionado por detrás de la posición del último diente en erupcionar.

En el cuadro 2.8 se enumeran las causas de erupción tardía. C u a d r o 2 . 8 Ca usa s de e r upción ta r día de los die nte s

pe r m a ne nte s Causas localizadas • Impactación, normalmente de los últimos dientes de alguna serie • Espacio insuficiente en la arcada, apiñamiento, dientes supernumerarios • Retención de un predecesor temporal, anquilosis

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• Pérdida prematura de un predecesor temporal, antes de que se haya formado la mitad de la raíz del permanente • Posición incorrecta • Proceso patológico local: • Tumores y quistes odontógenos • Querubinismo • Defectos de los dientes: • Dilaceración • Dientes conados • Dientes de Turner • Odontodisplasia regional • Displasia odontomaxilar segmentaria

Causas generalizadas • Retraso del desarrollo: • Desnutrición • Síndrome de Down (v. capítulo 39) • Hipotiroidismo (cretinismo) (v. capítulo 36) • Hipoparatiroidismo y seudohipoparatiroidismo • Hipopituitarismo • Trastornos metabólicos con retraso del crecimiento: • Raquitismo (v. capítulo 13) • Lactantes prematuros • Infección por el virus de la inmunodeficiencia humana durante la lactancia (v. capítulo 29) • Mayor resistencia de la mucosa superficial: • Cicatrices • Fibromatosis gingival hereditaria (v. capítulo 7) • Proliferación gingival inducida por fármacos (v. capítulo 7) • Causas yatrógenas: • Quimioterapia para neoplasias malignas • Radioterapia de los maxilares • Mayor resistencia del hueso o menor recambio óseo: • Osteopetrosis • Enfermedad de Gaucher • Fallo completo o casi completo de la erupción: • Displasia cleidocraneal (v. capítulo 13) • Fallo idiopático o primario de la erupción Fallo de la erupción primaria PMID: 17482073

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Cambios que afectan a los dientes incluidos En ocasiones, los dientes pueden permanecer incluidos en los maxilares durante muchos años sin complicaciones, o pueden experimentar diversos grados de hipercementosis o reabsorción (v. capítulo 6). También pueden formarse quistes dentígeros (v. capítulo 10), como sucede a menudo en la displasia cleidocraneal.

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Trastornos del desarrollo En el cuadro 3.1 se resumen los principales defectos del desarrollo de los maxilares, y algunos de ellos se describen más detalladamente en otros capítulos. C u a d r o 3 . 1 De f e ctos de l de sa r r ollo de los m a x ila r e s, la

ca vida d or a l y la ca r a Defectos de los maxilares • Fisura palatina y/o labio leporino • Displasia cleidocraneal (v. capítulo 13) • Querubinismo (v. capítulo 13) • Síndrome de nevos de células basales (v. capítulo 10) • Síndrome de Gardner (v. capítulo 12) • Osteogenia imperfecta (v. capítulo 13) • Anomalías craneofaciales • Prognatismo hereditario

Defectos de los tejidos blandos • Anquiloglosia • Síndrome de Cowden • Síndrome de Ehlers-Danlos (v. capítulo 14) • Quistes branquiales y tiroglosos (v. capítulo 10) • Tiroides lingual (v. capítulo 36) • Nevo esponjoso blanco (v. capítulo 18) • Algunas lesiones pigmentadas (v. capítulo 26)

Defectos de los dientes (v. capítulo 2)

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Fisuras del labio o el paladar Las fisuras exclusivamente palatinas y el labio leporino, con o sin una fisura palatina, son trastornos diferentes desde el punto de vista genético. La embriología de la parte inferior de la cara y los mecanismos de cierre de los procesos palatinos y de fusión de los procesos tisulares blandos para formar el labio superior son muy complejos. Aproximadamente hasta la sexta semana del desarrollo, la boca y la futura cavidad nasal forman una única estructura. Posteriormente, la fusión del proceso nasal medio y los procesos maxilares de la primera hendidura branquial da lugar al reborde alveolar medio y el paladar anterior, o paladar primario. Hacia el final de la novena semana se ha formado el paladar secundario merced al crecimiento, la rotación y la fusión de los procesos palatinos. Por consiguiente, para que se forme el paladar completo se requiere el crecimiento y la migración de los tejidos, la separación del epitelio para permitir que se fusione y crezca el maxilar inferior y para que la lengua pueda apartarse del camino. Este proceso requiere un poco más de tiempo en las mujeres y, debido a ello, estas son más propensas a las fisuras palatinas que los hombres. En el proceso intervienen numerosos genes, y hay un período de tiempo relativamente largo durante el cual una noxa ambiental podría interferir en el mismo. Aproximadamente 1 de cada 700 niños presenta fisura palatina y/o labio leporino. En las figuras 3.1 y 3.2 se resumen sus mecanismos.

FIGURA 3.1 Desarrollo del labio y el paladar. Diagramas esquemáticos del desarrollo del labio y el paladar en los seres humanos. A. Hacia la cuarta semana del desarrollo embrionario, la prominencia frontonasal, los procesos maxilares pares y los procesos mandibulares pares en desarrollo rodean la cavidad oral primitiva. B. Hacia la quinta semana se han formado las fosas nasales, que dan lugar a la formación de los procesos nasales pares mediales y laterales. C. Hacia el final de la sexta semana, los procesos nasales mediales se han fusionado con los procesos maxilares para formar el labio superior y el paladar primario. Los procesos nasales laterales forman las alas de la nariz. Asimismo, los procesos mandibulares se fusionan para formar el maxilar inferior. D. Durante la sexta semana de embriogenia, se desarrolla el

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paladar secundario en forma de dos prominencias bilaterales que surgen a partir de los procesos maxilares, descendiendo verticalmente al lado de la lengua. E. A continuación, los salientes palatinos se elevan hasta una posición horizontal por encima de la lengua, entran en contacto y empiezan a fusionarse. F. En última instancia, la fusión de los salientes palatinos divide el espacio buconasal en dos cavidades independientes: la oral y la nasal. (Tomado de Dixon, M.J., Marazita, M.L., Beaty, T.H., et al. 2011. Cleft lip and palate: understanding genetic and environmental influences. Nat Rev Genet. 12(3), pp. 167-178.)

FIGURA 3.2 Tipos de labio leporino y fisura palatina. Serie de figuras ilustrativas de los diferentes tipos de labio leporino y fisura palatina. A y E. Fisuras unilaterales y bilaterales del paladar blando. B, C y D. Diferentes grados de labio leporino y fisura palatina unilaterales. F, G y H. Diferentes grados de labio leporino y fisura palatina bilaterales. (Tomado de Dixon, M.J., Marazita M.L., Beaty, T.H., et al. 2011. Cleft lip and palate: understanding genetic and environmental influences. Nat Rev Genet. 12(3), pp. 167-178.)

La localización de las fisuras puede variar debido a que el labio y el paladar anterior (el paladar primario) se desarrollan por separado y lo hacen antes que los paladares duro y blando (el paladar secundario). Por consiguiente, el labio leporino aislado es el resultado de una anomalía precoz del desarrollo, mientras que la fisura palatina aislada se debe a influencias que actúan más tarde, una vez que se ha cerrado el paladar primario. Por el contrario, una alteración prolongada del desarrollo puede impedir el cierre de los paladares primario y secundario, y causar un defecto combinado más grave (figs. 3.3 y 3.4).

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FIGURA 3.3

Fisura palatina. Se observa un defecto muy amplio en la línea media. (Por cortesía de Mrs. E. Horrocks.)

FIGURA 3.4 Labio leporino y fisura palatina. Fisura completa unilateral del paladar, el hueso alveolar y el labio que une las cavidades oral y nasal. (Por cortesía de Mrs. E. Horrocks.)

Las fisuras del labio y el paladar se forman debido a un fallo en el crecimiento y la migración del mesénquima para formar el alvéolo y el labio, no porque no se llegue a cerrar una línea embriológica de fusión. Por el contrario, las fisuras palatinas se deben a que el paladar no se llega a cerrar durante el desarrollo. En el cuadro 3.2 se resumen los principales tipos de fisuras. Una fisura

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completa del labio es la que llega hasta la nariz, dividiendo totalmente el labio en dos partes. Las fisuras incompletas se limitan al labio o al labio y el alvéolo, y existe alguna continuidad entre los segmentos para estabilizar los tejidos. C u a d r o 3 . 2 La bio le por ino y/o f isur a pa la tina

Labio leporino • Unilateral (normalmente en el lado izquierdo), con o sin fisura del reborde alveolar anterior • Bilateral, con o sin fisuras del reborde alveolar, completo o incompleto

Fisura palatina • Úvula bífida • Únicamente del paladar blando • Del paladar duro y del blando

Defectos labiales y palatinos combinados • Unilaterales, completos o incompletos • Fisura palatina con labio leporino bilateral, completo o incompleto

Labio leporino y fisura palatina El labio leporino (con o sin fisura palatina) es un trastorno aislado de magnitud variable. Constituye la anomalía craneofacial más frecuente y afecta aproximadamente a 1 de cada 1.000 nacidos vivos; aproximadamente la mitad de ellos tienen únicamente labio leporino y la otra mitad tienen labio leporino con una fisura palatina. Afecta dos veces más a los hombres que a las mujeres, y dos veces más al lado derecho que al izquierdo. El labio leporino y la fisura palatina tienen una base genética muy marcada, pero su etiología es compleja. En los casos familiares puede observarse una herencia dominante y recesiva, mientras que en otros casos parece que la etiología es multifactorial. El riesgo de desarrollar estos defectos es considerablemente mayor si uno (y sobre todo si ambos) de los progenitores están afectados o si la fisura es más grave. Existen numerosos genes candidatos que intervienen en diferentes etapas del desarrollo palatino. La vía del erizo y las variantes del gen PTCH influyen en el crecimiento y el establecimiento del patrón, y el factor TGF-β interviene en la fusión. Se ha implicado también a muchos otros genes, y los más probables son IRF6 (factor regulador del interferón 6), FGFR2 (receptor del factor de crecimiento

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de los fibroblastos 2), MSX1 (Msh homeobox 1), FGF1 y FGF8 (factores de crecimiento fibroblástico) y BMP4 (proteína morfógena ósea 4). También se aceptan algunas causas ambientales, como el tabaquismo, el alcohol, la fenitoína, los retinoides y otros fármacos. Estas causas ambientales suelen producir fisuras combinadas con otros defectos del desarrollo. Revisión PMCID: PMC3086810

Tratamiento El nacimiento de un niño con labio leporino supone el inicio inmediato de la intervención de un equipo multidisciplinar. En el cuadro 3.3 se resumen los aspectos más importantes. Los aspectos que hay que considerar inmediatamente son el apoyo psicológico a la familia, tanto para afrontar la conmoción inicial como durante los muchos años de tratamiento que quedan por delante. Es importante iniciar la alimentación lo antes posible. Por sí solo, el labio leporino causa pocos problemas, pero una fisura palatina impide al niño mamar, y puede que haya que utilizar una placa de alimentación para cerrar el defecto o biberones diseñados especialmente. C u a d r o 3 . 3 Tr a ta m ie nto de la s f isur a s: conside r a cione s

im por ta nte s • Apoyo psicológico para la familia y posteriormente para el paciente • Medidas para facilitar la alimentación durante la lactancia cuando las fisuras palatinas son graves • Prevención del movimiento de las dos mitades del maxilar superior o el premaxilar a la espera de la cirugía • Medidas para contrarrestar los defectos del habla • Reparación estética del labio leporino • Cierre posterior del paladar • Vigilancia de una posible pérdida de audición • Logopedia • Régimen agresivo de prevención odontológica • Restauración de los dientes anteriores • Asesoramiento genético si el trastorno es sindrómico El labio leporino se cierra mediante una intervención quirúrgica para restablecer la continuidad del músculo labial y remodelar el filtro y la abertura nasal. La cirugía precoz proporciona los mejores resultados con menos cicatrices y deformación posteriores; debido a ello, la reparación suele efectuarse aproximadamente a los 3 meses, aunque en algunos centros se

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interviene antes. El tratamiento inicial para una fisura palatina consiste en la colocación de una placa obturadora, que hay que sustituir periódicamente conforme el niño va creciendo. La intervención quirúrgica se lleva a cabo entre los 9 y los 12 meses de edad, y para los defectos muy amplios se puede necesitar un injerto óseo. La cirugía palatina deja una cicatriz que inhibe el crecimiento maxilar y contribuye al aspecto facial de clase III en etapas posteriores de la vida. Puede que haya que repetir la cirugía para reducir la deformidad (fig. 3.5).

FIGURA 3.5 Colapso del maxilar superior como consecuencia de la reparación quirúrgica de una fisura palatina en un momento inadecuado. La cicatriz y las alteraciones del crecimiento han dado lugar a un maxilar superior estrecho y deformado. (Por cortesía de Mrs. E. Horrocks.)

Entre el primer y el quinto año hay que prestar especial atención a la audición, y puede que haya que utilizar drenajes transtimpánicos (diábolos) para prevenir la otitis media y la pérdida de audición. La musculatura del paladar blando está deformada y no puede abrir el extremo faríngeo de la trompa de Eustaquio, predisponiendo a la otitis media adhesiva y las infecciones. Los defectos de audición pueden interferir en el desarrollo del habla, ya de por sí afectada debido a que el paladar blando no puede sellar eficazmente la comunicación con la nariz durante los sonidos oclusivos (como «p» o «b»). Por esta razón, entre los 3 y los 8 años de edad puede que haya que recurrir a la logopedia y en ocasiones a la cirugía del paladar blando. Aproximadamente a los 8 años de edad puede comenzar el tratamiento ortodóncico, dependiendo de las necesidades, que puede prolongarse durante varios años, posiblemente combinado con la cirugía para reconstruir el alvéolo anterior o la fisura palatina. Posteriormente, hacia el final de la adolescencia, las medidas finales para mejorar el aspecto del paciente pueden

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incluir la escisión de cicatrices, la rinoplastia y la cirugía ortognática. Más recientemente, se ha podido observar en fisuras no tratadas que estos tejidos tienen una capacidad de crecimiento prácticamente normal. Debido a esto, en algunos centros proceden a reparar las fisuras del paladar blando lo antes posible, aunque la reparación del paladar duro se pospone hasta los 8-9 años tras el cierre provisional con un obturador. Con este tratamiento se obtiene un crecimiento facial y una oclusión satisfactorios, aunque pueden quedar algunos problemas de fonación. En las fisuras bilaterales se puede contrarrestar la rotación anterior del premaxilar recolocando este segmento con la ayuda de injertos óseos bilaterales. En caso de deficiencia maxilar grave, se puede optar por la distracción interna de Le Fort I para intentar remediar la maloclusión y los defectos de fonación. A pesar de que se han llevado a cabo varios estudios clínicos de gran envergadura, persiste la controversia acerca de la técnica y el momento más adecuados para realizar estas intervenciones. Revisión del tratamiento PMCID: PMC2884751

Defectos odontológicos Con independencia de la eficacia del tratamiento, los pacientes con fisuras suelen desarrollar gingivitis y caries dental como consecuencia de una higiene oral defectuosa y requieren asistencia preventiva regular. Generalmente, los dientes de la zona afectada están ausentes, mal formados o tienen el esmalte hipoplásico. El desarrollo y la erupción se retrasan en el lado de la fisura. En las fisuras muy marcadas suelen faltar los dientes. En los defectos más leves, los incisivos laterales tienen forma de clavija y, en ocasiones, se forma un incisivo lateral diminuto a ambos lados de la fisura. El defecto afecta a los dientes temporales y permanentes.

Fisura palatina aislada Las fisuras que afectan exclusivamente al paladar duro surgen durante la formación del paladar primario y el labio, pero los procesos palatinos no se fusionan por la parte posterior. La fisura es más ancha en su parte posterior y estrecha en la parte anterior, ya que los salientes se fusionan de delante hacia atrás, a partir del agujero incisivo. La fisura palatina aislada afecta aproximadamente a 1 de cada 2.000 nacidos vivos y es aproximadamente dos veces más frecuente en las mujeres que en los hombres. Solo unos pocos casos son hereditarios, pero el riesgo de que un segundo hijo resulte afectado es del 2%, aproximadamente. Revisión extensa PMCID: PMC4771933

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Fisura palatina submucosa Las fisuras submucosas son grietas en el hueso o el músculo cubiertas por mucosa intacta y, debido a ello, normalmente se visualizan como una zona traslúcida que recorre la línea media del paladar blando. Afectan aproximadamente a 1 de cada 1.200 nacidos vivos, pero suelen pasar desapercibidas. La úvula bífida es un signo frecuente de fisura submucosa. En la palpación se puede apreciar la fisura ósea y una muesca en la parte posterior de la espina nasal; el diagnóstico puede confirmarse mediante pruebas de imagen. Las fisuras submucosas generan problemas debido a que distorsionan la inserción de los músculos del paladar blando. Las consecuencias más llamativas son la lentitud al mamar y la regurgitación nasal. Pueden producirse infecciones del oído medio y defectos de fonación por alteraciones en las inserciones musculares y el funcionamiento de la trompa de Eustaquio, igual que en las fisuras abiertas. En el 90% de los casos se observan algunos síntomas. La cirugía para reparar las inserciones musculares suele posponerse hasta los 2 años y medio, aproximadamente, para poder valorar el habla y la magnitud del defecto. Caso de úvula bífida PMID: 26076543

Tratamiento Una fisura palatina aislada puede pasar desapercibida en el momento del nacimiento, pero se manifiesta casi inmediatamente debido a que impide una alimentación normal. El tratamiento de una fisura palatina aislada es el mismo que el de las fisuras asociadas a labio leporino.

Labio leporino y fisura palatina sindrómicos Aproximadamente el 30% de todos los casos de labio leporino y fisura palatina, y el 50% de los casos de fisura palatina forman parte de un síndrome reconocido. El más frecuente es el síndrome de Down, en el que aproximadamente 1 de cada 200 pacientes presenta un labio leporino o una fisura palatina (v. capítulo 39). Otros síndromes que cursan con fisuras son determinados defectos monogénicos, y los genes afectados suelen ser los mismos que los implicados en las fisuras no sindrómicas. Las distintas formas de presentación se deben muy probablemente a diferentes mutaciones, a polimorfismos, a una penetrancia variable o al control génico. Cabe señalar que la fisura puede ser el signo más visible de un síndrome, y que esos síndromes se acompañan en muchos casos de otros rasgos que pueden influir en el tratamiento odontológico, como cardiopatías, dificultades de aprendizaje y anomalías dentales. El síndrome de van der Woude consiste en labio leporino, fisuras palatinas primarias y secundarias (generalmente una combinación muy rara),

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depresiones en el labio inferior, oligodoncia, paladar ojival, anquiloglosia y otras manifestaciones. Este síndrome es un trastorno hereditario autosómico dominante causado por uno de varios genes, normalmente IRF6. Las depresiones labiales son características; normalmente aparece una a cada lado de la línea media, y en ocasiones en las comisuras o en la línea media del labio superior (fig. 3.6). Las depresiones penetran varios milímetros en el labio y pueden comunicarse con las glándulas labiales, pero no son conductos de glándulas menores dilatados, sino un surco del desarrollo entre los centros de crecimiento del labio embrionario. Las depresiones labiales pueden aparecer también en otros síntomas, pero son menos frecuentes.

FIGURA 3.6 Síndrome de van der Woude. Labio leporino y depresiones en el labio inferior. (Tomado de Hartzell L.D., Kilpatrick L.A., 2014. Diagnosis and management of patients with clefts: a comprehensive and interdisciplinary approach. Otolaryngol Clin North Am, 47, pp. 821-852.)

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Otras fisuras faciales Existen fisuras más extensas que pueden formarse a lo largo de las líneas de fusión de los procesos maxilar y frontonasal, y que a menudo afectan al ojo y en ocasiones al cráneo (fig. 3.7). Se acompañan de una deformación muy marcada de la cara, en muchos casos con una deficiencia tisular importante. Esas fisuras faciales suelen comunicarse con una fisura labial y palatina por su extremo inferior. La corrección quirúrgica de estos defectos resulta muy complicada.

FIGURA 3.7 Fisura facial lateral, con una fisura lateral y una fisura labial y palatina bilateral muy marcadas. (Tomado de Journal of Cranio-Maxillo-Facial Surgery 42 (2014) 1985e1989 42:1985-9.)

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Cavidad ósea idiopática de Stafne Esta es una anomalía del desarrollo relativamente frecuente que se produce por la indentación de un lóbulo de la glándula submandibular en la superficie lingual del maxilar inferior, por debajo del conducto del nervio dentario inferior. La corteza está invaginada hacia el espacio medular. En una radiografía panorámica o lateral oblicua, la concavidad se visualiza como un quiste mandibular circunscrito, rodeada por una capa de hueso cortical. En muy pocos casos, estas cavidades surgen en la región mandibular anterior, a causa de la inclusión de una parte de la glándula sublingual o de una glándula salival ectópica. Este trastorno debe diagnosticarse mediante un estudio radiológico (fig. 3.8). La cavidad presenta un contorno liso y redondeado, y una corteza gruesa y uniforme, y no aumenta de tamaño. Casi todas estas cavidades son unilaterales, y la mayoría de los afectados son hombres. Aunque es un defecto del desarrollo, parece que la cavidad se desarrolla lentamente en la segunda o la tercera décadas. La tomografía computarizada de haz cónico u otras técnicas tomográficas permiten confirmar que el maxilar inferior está indentado y no alberga una cavidad. Una vez diagnosticada no requiere tratamiento, y parece que los cambios que experimenta son de poca importancia.

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FIGURA 3.8

Cavidad ósea idiopática de Stafne.

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Prognatismo hereditario La forma genética extrema suele recibir el nombre de «mandíbula de Habsburgo»* , y probablemente es un trastorno monogénico de herencia autosómica dominante. Aunque esta grave forma hereditaria se sigue diagnosticando ocasionalmente, la mayoría de las familias con la mandíbula prominente pueden representar simplemente un extremo del espectro de variación normal, como consecuencia de una herencia poligénica. También se puede observar prognatismo marcado como un trastorno adquirido en la acromegalia.

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Anquiloglosia La anquiloglosia, o ligadura lingual, se debe a que la punta de la lengua está unida al suelo de la boca, la mucosa alveolar lingual o la encía por un frenillo lingual muy corto (fig. 3.9). En los casos graves, la parte anterior de la lengua está unida al suelo de la boca por un frenillo ancho y grueso. No está muy clara la causa, pero se ha correlacionado con varios genes causantes de fisura palatina y síndromes con fisuras. No obstante, la mayoría de los casos son anomalías solitarias y a menudo existen antecedentes familiares, lo que parece indicar una herencia autosómica dominante. Casi la mitad de los afectados tienen un familiar directo igualmente afectado. Cuando no hay antecedentes familiares, suele afectar a los hombres. La incidencia es del 3%, aproximadamente.

FIGURA 3.9 Anquiloglosia. En la imagen izquierda se ha pedido al paciente que saque la lengua, pero la punta está unida a la mucosa gingival y el dorso forma un surco en la línea media. Hay que desplazar la lengua para poder ver el frenillo lingual tenso (derecha).

La menor movilidad lingual puede dificultar la alimentación durante el período neonatal e impedir el desarrollo de un patrón de deglución adulto,

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alterando la guía de los tejidos blandos para la ubicación de los dientes. Una inserción alta del frenillo puede originar un diastema de la línea media. La fonación puede resultar afectada si la punta de la lengua no entra en contacto con los incisivos superiores. Sin embargo, los pacientes desarrollan mecanismos compensatorios del habla y la deglución, y la anomalía suele remitir ligeramente al comienzo de la etapa infantil, por lo que puede que no tenga consecuencias significativas. No obstante, los adultos pueden buscar tratamiento debido a que son incapaces de barrer los restos de alimentos de la cavidad oral, sacar la lengua o comerse un cucurucho de helado. Debido a esto, el tratamiento quirúrgico rutinario es motivo de controversia. Es fácil seccionar el frenillo y, si el paciente tiene dificultades para alimentarse, esta es una solución adecuada y es mucho más fácil de realizar al poco tiempo de nacer que en un niño mayor o un adulto. También es probable que sea más eficaz antes de que se desarrollen el habla y la deglución. En general, es probable que el frenillo cause problemas si está unido al reborde más que al suelo de la boca, o si queda a menos de 10 mm de la punta de la lengua y no es elástico. No todas las ligaduras funcionales de la lengua se asocian a un frenillo visible. La denominada ligadura lingual posterior es una banda fibrosa situada por debajo de la mucosa que sujeta el centro de la lengua. Ocupa una posición posterior a la habitual, pero sigue quedando en la parte anterior de la lengua y es mejor considerarla como una ligadura lingual profunda. La banda puede ser únicamente palpable o identificarse gracias a que la lengua forma un hoyuelo central al moverse o no puede avanzar. Las ligaduras posteriores pueden causar también problemas de alimentación. Los adultos pueden desarrollar anquiloglosia secundaria a procesos cicatriciales, generalmente por formas graves de epidermólisis ampollosa, en la que los surcos se van obliterando progresivamente debido a la fibrosis. Problemas de alimentación PMID: 12415069 Diagnóstico y tratamiento PMID: 15839394

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Síndrome de Cowden El síndrome de hamartomas múltiples, o de Cowden* , es un trastorno de etiología genética diversa en el que los pacientes desarrollan pólipos mucosos en el tubo digestivo y múltiples nódulos cutáneos y orales, y tienen un riesgo muy alto de desarrollar neoplasias malignas. Las mutaciones afectan clásicamente al gen PTEN, aunque existen muchas variantes asociadas a otros genes. La herencia suele ser de tipo autosómico dominante, y las lesiones cutáneas y mucosas aparecen durante el segundo decenio de vida. Las lesiones cutáneas son más evidentes y consisten en múltiples nódulos de 1-2 mm de diámetro, especialmente alrededor de la nariz y la boca (fig. 3.10). En el examen histológico se observa que los nódulos pueden deberse a diferentes tipos de hamartomas, como triquilemomas y neuromas. Se forman múltiples nódulos orales en el dorso de la lengua, la encía y la mucosa vestibular. Debido a su aspecto, se suele emplear el término de papilomatosis a causa de su morfología, pero no tienen relación con los papilomas víricos. Todos estos nódulos son benignos.

FIGURA 3.10 Síndrome de Cowden. Múltiples nódulos y nódulos papilomatosos en la mucosa labial y el reborde alveolar. (Tomado de Flores, I.L., Romo, S.A., Tejeda Nava, F.J., et al. 2014. Oral presentation of 10 patients with Cowden syndrome. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol, 117(4), pp. e301-e310.)

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El diagnóstico es fundamentalmente clínico, ya que las lesiones orales tienen el aspecto de pólipos fibroepiteliales y no presentan rasgos característicos. Si se sospecha esta posibilidad, hay que confirmar urgentemente el diagnóstico, debido a que el riesgo de carcinoma de mama y de tiroides en etapas posteriores es muy alto. URL web 3.1 Revisión: http://emedicine.medscape.com/article/1093383overview URL web 3.2 Asesor de riesgo online: http://www.lerner.ccf.org/gmi/ccscore/

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Otras malformaciones craneofaciales Existen muchos síndromes y trastornos poco frecuentes con anomalías craneofaciales características. En la tabla 3.1 se enumeran los rasgos esenciales. La craneosinostosis se debe a una fusión prematura de las suturas, que distorsiona la morfología del cráneo durante su crecimiento. Tabla 3.1 Otras malformaciones craneofaciales

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Se ha asociado el prognatismo hereditario con la dinastía de los Habsburgo. Los Habsburgo eran originalmente una familia suiza que reinó en muchos países europeos entre los siglos XI y XVIII. El rasgo persistió durante generaciones merced a los cruces entre familias reales europeas, especialmente en la rama española. Sin embargo, un estudio reciente de sus retratos parece indicar que el aspecto tan llamativo de esta familia se debía en parte a una hipoplasia adicional del maxilar superior, que acentuaba dicho aspecto. (Peacock, Z.S., Klein, K.P., and Mulliken, J.B., et al. 2014. The Habsburg jaw–re-examined. Am J Med Genet. 164A, pp. 2263-2269. [PubMed: 24942320].) *

El síndrome de Cowden es uno de los pocos síndromes que deben su nombre a un paciente y no a la persona que lo describió por primera vez.

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Caries dental «Ya que dulzura y la decadencia tienen la misma raíz, la dulzura nunca se rebela frente a la decadencia.» Ou-Yang Hsiu de Lu-ling (1007-1072)

La caries dental es una alteración que se caracteriza inicialmente por una desmineralización subsuperficial de los dientes causada por los ácidos que genera el metabolismo bacteriano de los azúcares refinados de la dieta. La caries es una de las enfermedades más corrientes y sigue siendo una causa importante de pérdida de dientes, a pesar de que es posible prevenirla totalmente. El efecto final del proceso carioso es la degradación del esmalte y la dentina, y la consiguiente apertura de una vía por la que las bacterias puedan acceder a la pulpa. Las consecuencias del proceso carioso, incluso desde sus fases iniciales, consisten en una inflamación de la pulpa y, más adelante, de los tejidos periapicales. La pulpitis aguda y la periodontitis apical causadas de ese modo constituyen las causas más frecuentes de odontalgia. La infección puede extenderse de la región periapical al hueso maxilar y más allá. Aunque actualmente es muy poco frecuente en el Reino Unido, en ocasiones personas de otros países pueden morir por esta causa. Carga global de la caries PMID: 23720570

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Etiología En 1890, W. D. Miller comprobó que era posible producir lesiones similares a la caries dental incubando dientes en saliva a la que se habían añadido hidratos de carbono. Miller llegó a la conclusión de que la caries podía ser el resultado de la descalcificación causada por los ácidos sintetizados por las bacterias. En 1954, Orland et al. confirmaron en EE. UU. la hipótesis elemental de Miller, al demostrar que los animales libres de gérmenes no desarrollan caries. Se ha llegado a considerar que la caries tiene una etiología multifactorial (cuadro 4.1 y fig. 4.1). No obstante, aunque esta idea multifactorial ayuda a comprender el proceso, es muy importante saber que la caries se debe a la ingestión de azúcares en la dieta. Todos los demás factores dependen de este último o únicamente modulan sus efectos. La causa de la caries es la ingestión de azúcares refinados.

FIGURA 4.1

Principales factores de la etiología de la caries dental.

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C u a d r o 4 . 1 Re quisitos f unda m e nta le s pa r a e l de sa r r ollo

de la ca r ie s de nta l • Biopelícula de placa bacteriana • Bacterias cariógenas (acidógenas) • Zona de estancamiento de la biopelícula de placa • Superficies dentales expuestas • Sustrato bacteriano fermentable (azúcar) • Tiempo Azúcar como factor fundamental PMID: 24892213 Dieta y caries PMID: 26261186

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Placa bacteriana La placa es un depósito tenazmente adherente que se forma en la superficie de los dientes. Está constituida por una matriz orgánica que contiene una concentración muy densa de bacterias (figs. 4.2 y 4.3).

FIGURA 4.2 En esta micrografía electrónica de barrido de la placa se pueden visualizar un gran número de microorganismos filamentosos y, además, muchos cocos agrupados entre estos. (Por cortesía de la Dra. Sheila J Jones.)

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FIGURA 4.3 En esta micrografía electrónica de barrido a mayor aumento se pueden ver cocos adheridos a microorganismos filamentosos, en la disposición en forma de mazorca de maíz que se observa a veces en la placa. (Por cortesía de la Dra. Sheila J Jones.)

En términos microbiológicos, la placa es una biopelícula de bacterias incluidas en una matriz de polisacáridos extracelular. En el entorno protegido de una biopelícula, las condiciones son muy diferentes de las que pueden encontrarse en una superficie dental limpia o en la saliva. Las bacterias de las biopelículas pueden demostrar actividad cooperativa y tener un comportamiento muy diferente al de esas mismas especies aisladas en un medio de cultivo en el laboratorio. Por ello, una biopelícula puede demostrar resistencia a los antimicrobianos o a las defensas inmunitarias a las que normalmente son sensibles las especies bacterianas por separado. La biopelícula atrapa y concentra los subproductos bacterianos, y favorece la supervivencia y las interacciones entre diferentes especies. Por tanto, debemos considerar que la placa bacteriana es un ecosistema vivo y no una mera acumulación de bacterias. La capacidad de la placa dental para concentrar y retener los ácidos es un factor clave.

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Desde el punto de vista clínico, la placa bacteriana es un depósito que se adhiere tenazmente a los dientes. Resiste la fricción de los alimentos durante la masticación y únicamente se puede eliminar mediante el cepillado dental. Sin embargo, ni el cepillado ni los alimentos fibrosos suprimen la placa de las superficies u oquedades inaccesibles (zonas de estancamiento; v. fig. 4.5). Esta adherencia tan tenaz está mediada por los polisacáridos de la matriz. La placa se hace visible (especialmente en la superficie labial de los incisivos) cuando se interrumpe el cepillado los dientes durante 12-24 h. Se visualiza como una película traslúcida con una superficie mate que apaga el brillo del esmalte, habitualmente liso y brillante. Se puede hacer visible tiñéndolo con sustancias para desenmascararla. En condiciones de inanición se forma muy poca placa, pero con una dieta rica en sacarosa se forma rápidamente y en abundancia. En las zonas de estancamiento en las que la placa no está expuesta a ninguna alteración, el crecimiento bacteriano y la secreción de matriz van incrementando su espesor. Si hay azúcares disponibles, son metabolizados y dan lugar al ácido causante de la caries dental.

Fases de formación de la placa bacteriana Si se limpian concienzudamente los dientes puliéndolos con una sustancia abrasiva, la placa se vuelve a formar rápidamente (cuadro 4.2). C u a d r o 4 . 2 Fa se s de f or m a ción de la pla ca • Depósito de una película de glucoproteína salival, sin estructura y acelular • Depósito adicional de más película favorecido por la precipitación de proteínas salivales inducida por la actividad bacteriana • Colonización de la capa acelular por bacterias, en especial por cepas de Streptococcus sanguis y Streptococcus mutans en un plazo de 24 h • Acumulación progresiva de sustancia de la placa por los polisacáridos bacterianos • Proliferación de bacterias filamentosas y de otro tipo conforme va madurando la placa

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Microbiología Numerosas pruebas parecen indicar que el desarrollo de la caries guarda relación con los estreptococos, especialmente en las superficies lisas (intersticiales). Cabe destacar los estreptococos viridans, que constituyen un grupo heterogéneo que incluye Streptococcus mutans, Streptococcus sobrinus, Streptococcus salivarius, Streptococcus mitior y Streptococcus sanguis. Estos microorganismos poseen la capacidad de lisar parcialmente la sangre presente en placas de cultivo de agar produciendo un color verdoso (αhemólisis); de ahí el nombre de viridans, que significa verde. Los estreptococos viridans poseen una capacidad variable para unirse a diferentes tipos de tejidos, fermentar azúcares (especialmente la sacarosa) y generar de ese modo diferentes concentraciones de ácido. También difieren en los tipos de polisacáridos extracelulares que pueden formar. Determinadas cepas de S. mutans son muy acidógenas; a pH reducido, si disponen libremente de sacarosa, también pueden almacenar un polisacárido de reserva intracelular, parecido al glucógeno. Cuando se agota el aporte de sustrato externo, metabolizan las reservas para seguir produciendo ácido durante algún tiempo. Al reducir drásticamente la ingesta de glucosa en la dieta, S. mutans prácticamente desaparece de la placa, y disminuye o cesa su actividad cariógena. Cuando vuelve a disponer libremente de sacarosa, S. mutans coloniza de nuevo la placa rápidamente. Los animales totalmente libres de gérmenes no desarrollan caries dental cuando se les suministra una dieta rica en sacarosa. En experimentos en los que se han utilizado animales colonizados únicamente por determinadas especies (gnotobiotas) se ha comprobado que las principales causantes de la caries dental son un número limitado de cepas de S. mutans. Las cepas de S. mutans son un componente fundamental de la placa en la cavidad oral de los seres humanos, especialmente en las personas con una ingesta elevada de sacarosa en la dieta y una gran actividad cariosa (fig. 4.4). S. mutans aislado de esas bocas demuestra una intensa capacidad cariógena al introducirlo en la boca de animales.

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FIGURA 4.4 Caries extensa de los incisivos y caninos temporales. Este patrón de caries se asocia en especial al uso de chupetes endulzados y bebidas infantiles azucaradas.

En la placa se pueden encontrar también muchas otras especies de microorganismos. Sin embargo, muy pocas de ellas son capaces de causar caries en modelos animales y ninguna es tan virulenta. En las lesiones cariosas se identifican también lactobacilos y cepas de Actinomyces, aunque parece que no tienen un efecto causal directo. No obstante, el complejo ecosistema de la placa debe incluir otras especies que pueden interactuar con S. mutans y contribuir a que puedan persistir en la placa cuando escasea el sustrato. Las lesiones cariosas tienden a formarse en zonas específicas, generalmente en zonas proximales o en fisuras y oquedades oclusales más profundas, y las bacterias cariógenas están presentes en la placa que recubre la caries y no flotando libremente en la saliva. Esos lugares suelen ser zonas de estancamiento de la biopelícula de placa que a los pacientes les cuesta mucho limpiar (fig. 4.5).

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FIGURA 4.5 Zona de estancamiento en una oquedad oclusal. Corte por desgaste de un molar en el que se aprecia el tamaño de la zona de estancamiento en comparación con una cerda de cepillo dental colocada encima. Es evidente que la zona de estancamiento es totalmente inaccesible a la limpieza.

Microbiología de la placa ISBN-13: 978-0443101441

Hipótesis ecológica de la placa Aunque muchas pruebas apuntan a que S. mutans es la única causa de la caries, pueden existir concentraciones elevadas de esta bacteria en la placa sin

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que haya caries. Las investigaciones en curso parecen indicar que S. mutans solo puede causar caries cuando forma parte de una placa lisa que fomenta su virulencia. S. mutans sobrevive mejor en la placa ácida con concentraciones elevadas de sacarosa, pero necesita otros microorganismos para reducir el pH de la placa si no dispone de sacarosa, y para disponer de un ecosistema de apoyo que les permita sobrevivir. Esos otros microorganismos pueden beneficiarse igualmente de la presencia de S. mutans, por lo que habría que considerar que la ecología global de la placa es interdependiente y cariógena. La hipótesis ecológica de la placa postula que es importante que una placa contenga otras bacterias acidógenas y resistentes a los ácidos para modular la virulencia de S. mutans. Esas otras especies son Streptococcus mitis, Streptococcus oralis, S. salivarius y Streptococcus anginosus, que suelen ser un componente fundamental de la placa. Esta hipótesis explicaría probablemente por qué las pruebas de predicción de la caries basadas exclusivamente en las concentraciones de S. mutans no permiten una predicción válida en determinados pacientes. Parece indicar que son más importantes las propiedades compartidas por un grupo de bacterias (cuadro 4.3). Esta hipótesis es muy parecida a la idea que se tiene actualmente del modo en que una placa patógena puede causar periodontitis (v. capítulo 7). C u a d r o 4 . 3 P r opie da de s f unda m e nta le s de la s ba cte r ia s

ca r ióge na s • Son acidógenas • Son capaces de producir un pH bastante bajo (normalmente un pH de 5) para descalcificar la sustancia dental • Son capaces de sobrevivir y seguir produciendo ácido con cualquier pH • Poseen mecanismos de fijación para adherirse firmemente a las superficies dentales lisas • Son capaces de sintetizar polisacáridos de placa adhesivos e insolubles (glucanos) • Son capaces de sobrevivir en el entorno bacteriano competitivo de la placa Hipótesis ecológica de la placa PMID: 20924061 y 12624191

Polisacáridos bacterianos La capacidad de S. mutans para iniciar la caries en las superficies lisas y para formar grandes cantidades de placa adherente depende de su capacidad para polimerizar la sacarosa y formar polisacáridos extracelulares insolubles de peso molecular elevado y muy pegajosos (glucanos) (v. cuadro 4.3). La

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cariogenicidad de S. mutans depende tanto de su capacidad para sintetizar grandes cantidades de glucanos extracelulares insolubles como de su capacidad para producir ácido. Los glucanos permiten a los estreptococos adherirse unos a otros y pegarse a la superficie dental y colonizarla, probablemente por mediación de receptores específicos presentes en las bacterias. De esta forma, S. mutans puede colonizar las zonas recién limpiadas, propagarse de unas zonas a otras y permitir que se acumule un espesor de placa crítico. La cariogenicidad de S. mutans depende en gran medida de los glucanos extracelulares insolubles y adherentes sintetizados por algunas cepas. Las proporciones de los diferentes tipos de polisacáridos y las cantidades totales que se forman dependen tanto de las cepas bacterianas presentes como de los diferentes azúcares que contiene la dieta. La importancia que tiene la sacarosa en esta actividad se debe a la gran cantidad de energía que contiene su enlace glucosa-fructosa, que permite sintetizar polisacáridos por mediación de la glucosiltransferasa sin necesidad de otras fuentes de energía. Por consiguiente, la sacarosa es el sustrato principal utilizado para sintetizar esos polisacáridos. En una dieta rica en sacarosa, los principales polisacáridos extracelulares son los glucanos (polímeros de la glucosa). Otros azúcares son, en mayor o menor medida, menos cariógenos (en ausencia de una placa preformada), debido en parte a que se transforman con menos facilidad en glucanos cariógenos. Los fructanos formados a partir de la fructosa son más solubles, se sintetizan en menores cantidades y tienen menos importancia en la caries. No parece que los microorganismos acidógenos que no sintetizan polisacáridos insolubles sean capaces de causar caries en superficies lisas. Incluso S. mutans pierde su capacidad cariógena cuando experimenta mutaciones que le hacen sintetizar polisacáridos solubles en lugar de insolubles. Los polisacáridos contribuyen a la adhesividad, el volumen y la resistencia a la disolución de la placa. Aunque son las bacterias las que producen el ácido que desmineraliza los dientes, los polisacáridos tienen una importancia crucial en la formación de la gruesa placa en la que el ácido puede persistir, protegido del efecto limpiador y amortiguador de la saliva (fig. 4.6).

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FIGURA 4.6 Placa bacteriana. En este corte descalcificado se observa una placa de pigmentación oscura sobre el esmalte y en el interior de una cavidad cariosa. La placa ha permanecido intacta y adherida al esmalte a lo largo de todos los procesos a los que se ha sometido la muestra como preparación antes de cortarla.

En el cuadro 4.4 se resumen los puntos más importantes sobre los aspectos microbiológicos de la caries dental. C u a d r o 4 . 4 Aspe ctos m icr obiológicos de la ca r ie s de nta l • La caries dental es una enfermedad bacteriana • Los microorganismos relacionados fundamentalmente con la caries son determinadas cepas de Streptococcus mutans • Se ha podido establecer la cariogenicidad de S. mutans inoculándolo en la cavidad oral de animales libres de otros gérmenes (gnotobiotas) • La presencia de S. mutans en la cavidad oral humana se asocia a actividad cariosa • Otras bacterias son débilmente cariógenas o no son cariógenas a pesar de su capacidad de producir ácido La cariogenicidad de S. mutans depende de las propiedades que se resumen en el cuadro 4.5. C u a d r o 4 . 5 P r opie da de s ca r ióge na s de St r ept ococcus

mut ans • Produce ácido láctico a partir de sacarosa

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• Puede vivir en un pH muy bajo, de hasta 4,2 • Forma grandes cantidades de matriz de placa de glucano extracelular, adhesiva e insoluble • Se adhiere a la película y contribuye a la formación de la placa • Sintetiza reservas de polisacáridos intracelulares para poder sobrevivir cuando escasea el sustrato Matriz de la placa PMID: 24045647 Streptococcus mutans PMID: 14977543

Producción de ácido en la placa La sacarosa difunde rápidamente al interior de la placa, e inmediatamente comienza la síntesis de ácido. Estos cambios pueden medirse directamente en la cavidad oral de los seres humanos utilizando microelectrodos en contacto directo con la placa. De este modo se ha podido comprobar que, después de enjuagar la cavidad oral con una solución de glucosa al 10%, el pH desciende al cabo de 2-5 min, y alcanza a menudo un valor adecuado para descalcificar el esmalte. Aunque no se ingiera más sacarosa y la saliva arrastre el excedente, el pH se mantiene bajo durante 15-20 min, aproximadamente; únicamente regresa de forma gradual a los valores en reposo al cabo de 1 h, aproximadamente. En la figura 4.7 se muestran esquemáticamente estos cambios (representados en la denominada curva de Stephan). La rapidez con la que desciende el pH refleja la velocidad a la que la sacarosa puede difundir al interior de la placa y la actividad de las enzimas sintetizadas por la gran cantidad de bacterias presentes en la placa. La lenta velocidad de recuperación hasta restablecer el pH de reposo animal es un factor crucial en el proceso cariógeno: depende fundamentalmente de los factores que se resumen en el cuadro 4.6.

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FIGURA 4.7

Curvas de Stephan que indican el pH de la placa tras un enjuague de sacarosa. El esmalte puede desmineralizarse cuando el pH desciende por debajo del nivel crítico. Los pacientes con caries activa suelen mostrar un mayor descenso del pH, como se puede ver en la curva inferior, debido a que tienen una placa más acidógena y cariógena. Obsérvese el rápido descenso del pH y su lenta recuperación hasta los niveles normales a pesar del poquísimo tiempo que el azúcar permanece en la cavidad oral. Los hidratos de carbono que se adhieren a los dientes producen un efecto más prolongado.

C u a d r o 4 . 6 Fa ctor e s que contr ibuye n a m a nte ne r e l pH

r e ducido de la pla ca • Una producción muy rápida de una concentración elevada de ácido en el interior de la placa permite obviar temporalmente el tamponamiento local • El paso de ácido a la saliva se demora debido al espesor de la placa y a su capacidad para limitar la difusión • La difusión de tampones salivales hacia la placa se ve obstaculizada por el espesor de la placa y su capacidad para limitar la difusión • Producción continuada de ácido a partir de los polisacáridos de las reservas intracelulares bacterianas una vez que cesa el aporte de azúcar en la dieta Está claro que la causa de las lesiones cariosas es la producción de ácido

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(sobre todo ácido láctico). Cuando se obtiene una muestra de placa después de exponerla a la sacarosa, el ácido láctico representa el ácido más abundante, especialmente durante la fase de meseta de la curva de Stephan. El ácido láctico tiene un pK más bajo y hace descender el pH más que soluciones equimolares de ácido acético o propiónico, que también pueden detectarse en la placa. Curva de Stephan PMID: 23224410

Minerales de la placa Aparte de las bacterias y sus polisacáridos, también pueden contribuir a la matriz de la placa los componentes salivales. La saliva contiene cantidades significativas de calcio, iones fosfato y, a menudo, flúor. Hay algunas pruebas que demuestran una correlación inversa entre las concentraciones de calcio y fosfato en la placa y la actividad cariosa o la ingesta de sacarosa. Se ha aprovechado la capacidad de la placa para concentrar el calcio y el fósforo para preparar colutorios mineralizadores. La concentración de flúor en la placa puede ser muy alta, entre 15 y 75 ppm o más, y depende en gran medida de la concentración de flúor en el agua potable y la dieta. Probablemente, este flúor se une sobre todo a la materia orgánica presente en la placa, pero, a un pH inferior, puede convertirse en una forma iónica activa.

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Sacarosa La ingestión de sacarosa induce un estallido de actividad metabólica en la placa, de tal manera que el pH puede descender lo suficiente para disolver el esmalte antes de volver lentamente al valor de reposo. Debido a ello, es importante la frecuencia con la que la placa puede disponer de este sustrato. Cuando se ingiere sacarosa en forma de bebida azucarada, se elimina cualquier excedente que sobrepase la capacidad de los microorganismos de la placa para metabolizarlo en ese momento. Si se ingieren bebidas azucaradas repetidamente a intervalos muy cortos, el aporte de sustrato a las bacterias puede renovarse con una frecuencia adecuada para que los ácidos presentes en la placa mantengan unas concentraciones destructoras de forma persistente. Un efecto parecido puede producirse con los hidratos de carbono pegajosos, como los caramelos, que se adhieren a los dientes y se van disolviendo lentamente, liberando sustrato durante bastante tiempo. Una determinada cantidad de sacarosa resulta más cariógena cuando se suministra a los animales en pequeñas cantidades y a intervalos que cuando se aporta la misma cantidad total en una sola dosis. Además de la síntesis de ácido, el aporte de sacarosa incrementa de manera significativa la síntesis de polisacáridos extracelular. Esto impide que el ácido se difunda por los alrededores y sea neutralizado por la saliva. La colonización por bacterias cariógenas (especialmente S. mutans) depende en gran medida de la sacarosa que contiene la dieta. La sacarosa es necesaria para la colonización inicial, y, cuando aumenta su disponibilidad, también lo hace el número de S. mutans en la placa. Por el contrario, si se reduce drásticamente la sacarosa en la dieta, el número de S. mutans disminuye o desaparece de la placa. En el cuadro 4.7 se resumen las características fundamentales de la sacarosa que la señalan como el sustrato más cariógeno. C u a d r o 4 . 7 Fa ctor e s que de te r m ina n la ca r ioge nicida d

de la sa ca r osa • La sacarosa representa hasta un tercio de los hidratos de carbono contenidos en la dieta de muchas personas • Favorece la colonización de los dientes por Streptococcus mutans • Su enlace disacárido contiene suficiente energía para reaccionar con enzimas bacterianas y formar una matriz de dextrano extracelular • Su pequeño tamaño molecular le permite difundir fácilmente al interior de la placa • El metabolismo bacteriano de la sacarosa es muy rápido

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Papel crucial del azúcar PMID: 24892213 Dieta y caries PMID: 26261186

Estudios epidemiológicos La importancia de la sacarosa en la caries humana se pone de manifiesto en los estudios epidemiológicos y en algunos estudios intervencionistas, que se resumen en los cuadros 4.8 y 4.9. C u a d r o 4 . 8 P r ue ba s e x pe r im e nta le s de la contr ibución

cr ucia l de la sa ca r osa a la a ctivida d ca r iosa • En animales sensibles a la caries, una dieta rica en sacarosa favorece la producción de caries • No se puede inducir caries en animales sensibles si se administra sacarosa únicamente a través de una sonda gástrica; su efecto es totalmente local • La sacarosa en forma adherente se pega a los dientes y permanece a disposición de las bacterias durante más tiempo y es más cariógena • Los líquidos que contienen sacarosa son eliminados rápidamente de la cavidad oral y son menos cariógenos • El aporte frecuente de pequeñas cantidades de sacarosa es más cariógeno que la misma cantidad total administrada de una sola vez • La sequedad oral retrasa la eliminación de los azúcares y favorece la actividad cariosa C u a d r o 4 . 9 P r ue ba s e pide m iológica s de que la sa ca r osa

e s la ca usa de la ca r ie s de nta l • Escasa prevalencia de la caries en poblaciones con una ingesta reducida de sacarosa • Descenso de la prevalencia de la caries durante los tiempos de escasez de sacarosa en la guerra • Aumento de la prevalencia de la caries al aumentar la disponibilidad de la sacarosa • Pruebas arqueológicas de la escasa prevalencia de caries en épocas anteriores a la amplia disponibilidad de la sacarosa • Escasa prevalencia de caries en los trastornos del metabolismo de la sacarosa (intolerancia hereditaria a la fructosa) La caries dental ha sido especialmente prevalente en las sociedades

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occidentales bien alimentadas, con una dieta rica en sacarosa. Las comunidades que consumen una dieta tradicional con muy poco o nada de sacarosa tenían una prevalencia de caries muy baja, como, por ejemplo, se ha podido observar en estudios en determinadas partes de China y África, las islas Seychelles, Tristán de Acuña, Alaska y Groenlandia. Se llevaron a cabo numerosos estudios en tribus inuit que no padecían caries cuando consumían su dieta tradicional a base de carne de foca o ballena y de pescado. Estas dietas no cariógenas tienen una composición muy variable. El rasgo común, y que las diferencia claramente de la dietas occidentales, es el consumo reducido o irrelevante de azúcar refinado, especialmente de sacarosa. Gran Bretaña es un buen ejemplo de país en el que el consumo de sacarosa ha sido excepcionalmente elevado, aunque recientemente ha empezado a disminuir. En Gran Bretaña y otros países, la incidencia de caries ha aumentado más o menos paralelamente con el consumo creciente de sacarosa. Durante la escasez de alimentos en los años de guerra (1939-1945), la sacarosa desapareció prácticamente de la dieta, y los porcentajes de caries disminuyeron espectacularmente en Gran Bretaña, Noruega y Japón (fig. 4.8). Cuando se recuperó el consumo de sacarosa al término de la guerra, la prevalencia de la caries aumentó de forma gradual. Se considera que las medidas de salud pública y el uso de dentífricos fluorados son las principales causas del descenso espectacular de la prevalencia durante las últimas décadas.

FIGURA 4.8 Restricciones dietéticas y caries en Noruega durante la guerra. La línea continua representa una estimación aproximada del consumo individual diario de azúcar durante y después de la guerra. La altura de las columnas muestra la incidencia de caries en niños de diferentes edades. El racionamiento del azúcar comenzó en 1938, pero se puede ver que la incidencia de caries

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disminuyó lentamente y siguió haciéndolo durante un breve período de tiempo después de que se volviera a consumir azúcar libremente. La mayor disminución de la caries correspondió al grupo de niños más pequeños, cuyos dientes estuvieron expuestos a la dieta de guerra durante menos tiempo. (Tomado de Toverud, G. 1949. Decrease in caries frequency in Norwegian children during world war 2. J Am Dent Assoc 39, p. 127.)

En 1973, en el Reino Unido, el 6% de los niños de 12 años de edad tenían caries, con un número medio de dientes cariados, ausentes u obturados (DMFT, decayed, missing or filled teeth) de 5 dientes. Hacia 2010, el porcentaje había descendido al 2%, y el DMFT, a 2. No obstante, la prevalencia en la dentición temporal sigue siendo elevada, y en 2013, el 27% de los niños de 5 años tenían dientes cariados. URL web 4.1 Epidemiología de la caries en el Reino Unido: http://www.nwph.net/dentalhealth El azúcar cambió la historia ISBN-13: 978-0140092332 Existe una conexión muy estrecha entre el desarrollo de la caries y la occidentalización de la dieta. En muchos países con una incidencia previa de caries muy baja sigue habiendo personas mayores que no tienen caries, pero la prevalencia en niños y jóvenes ha aumentado rápidamente como consecuencia del consumo de dulces y de alimentos procesados con azúcares «ocultos». Se ha podido documentar muy claramente este efecto en la población de Tristán de Acuña, que, hasta finales de la década de los treinta, seguía una dieta muy simple a base de carne, pescado y verduras, con un contenido mínimo de sacarosa, y tenía una prevalencia de caries muy baja. Tras la adopción de una dieta occidentalizada, la prevalencia de la caries se había multiplicado por 8 en algunos grupos de edades a mediados de la década de los sesenta, tras la evacuación temporal de toda la población al Reino Unido. URL web 4.2 Datos de la ONU sobre la caries: http://www.who.int/oral_health/media/en/orh_figure7pdf?ua=1 Aumento internacional de la caries PMID: 19281105 URL web 4.3 Datos de las caries en EE. UU.: http://www.nidcr.nih.gov/DataStatistics/FindDataByTopic/DentalCaries/ URL web 4.4 Estudios sobre la caries infantil en Reino Unido: http://content.digital.nhs.uk/catalogue/PUB17137 La caries se ha convertido en un trastorno epidémico únicamente en décadas relativamente recientes, cuando el precio de la sacarosa ha descendido y se ha vuelto más accesible. En Gran Bretaña se produjo un aumento brusco y generalizado del consumo de sacarosa a mediados del siglo XIX. Esto se debió a la bajada de los costes de producción y, en 1861, a la abolición de un impuesto sobre el azúcar. Pruebas procedentes de cráneos

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exhumados confirman la baja prevalencia de la caries antes de la generalización del consumo de sacarosa y el posterior aumento de la prevalencia. Los pacientes que no pueden metabolizar la fructosa a causa de una deficiencia enzimática (intolerancia hereditaria a la fructosa) no toleran la sacarosa (un disacárido de glucosa-fructosa). Los niños afectados evitan todos los alimentos que contienen sacarosa, y tienen una incidencia de caries inusualmente baja.

Estudios experimentales en seres humanos En el estudio Vipeholm, más de 400 pacientes adultos se sometieron a estudio en una institución cerrada. Recibieron una dieta básica baja en hidratos de carbono para establecer una línea basal de actividad de la caries en cada grupo. A continuación, fueron repartidos en siete grupos, a cada uno de los cuales se les asignó una dieta diferente. Un grupo de control recibió la dieta básica, constituida por un aporte adecuado de calorías en forma de margarina. Dos grupos recibieron suplementos de sacarosa en las comidas, en forma de solución o de pan edulcorado. Los otros cuatro grupos recibieron dulces (tofes, caramelos o chocolate), que consumieron entre las comidas. De ese modo, se pudieron comprobar los efectos de la sacarosa en diferentes cantidades y con un grado diferente de adhesividad, y del consumo de sacarosa en diferentes momentos, a lo largo de un período de 5 años. La actividad cariosa aumentó considerablemente al consumir dulces pegajosos entre las comidas (tofes y caramelos) que quedaban retenidos en los dientes. La sacarosa consumida durante las comidas solo tuvo un efecto leve (fig. 4.9). La incidencia de caries descendió a su bajo nivel original cuando se dejaron de administrar tofes o caramelos, y la actividad cariosa fue muy leve en el grupo de control que siguió la dieta baja en hidratos de carbono.

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FIGURA 4.9 Estudio Vipeholm sobre la caries dental. Diagrama simplificado que muestra los resultados obtenidos en algunos de los grupos de pacientes y, en particular, el efecto tan llamativo sobre la actividad cariosa de los dulces pegajosos consumidos entre comidas al compararlos con el consumo de productos dulces durante las comidas. Las líneas discontinuas corresponden a las personas que consumieron azúcar solo durante las comidas; la línea continua corresponde a los que consumieron azúcar durante las comidas y entre horas. (Tomado de Gustafsson, B.E., Quensel, C.E., Lanke, L.S., Lundqvist, C., Grahnen, H., Bonow, B.E., et al. 1954. The Vipeholm dental caries study; the effect of different levels of carbohydrate intake on caries activity in 436 individuals observed for five years. Acta Odontol. Scandi. 11, p. 232.)

Estudio Vipeholm original PMID: 13196991 Revisión del estudio Vipeholm PMID: 2704974 En otro experimento clínico a gran escala que se llevó a cabo en Turku (Finlandia), se permitió a un grupo experimental ingerir una gran variedad de alimentos edulcorados con xilitol (un alcohol azucarado), pero sin sacarosa. Al grupo de control se le permitió que consumiera tantos alimentos edulcorados (que contenían sacarosa) como deseara. Después de 2 años, el grupo experimental presentaba un 90% menos de caries que a quienes se les había permitido consumir sacarosa. Aunque resultaron clásicos en su momento, estos dos estudios se refieren a

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la caries producida por una dieta considerablemente cariógena. Los resultados de estos estudios han servido para relacionar la frecuencia de consumo con la caries, y este se ha convertido en un principio fundamental de la prevención de la caries. Sin embargo, en una dieta más normal, la cantidad de azúcar que se consume puede ser tan importante como la frecuencia de su consumo, y las pruebas disponibles actualmente parecen indicar que no se puede considerar seguro ningún nivel de ingestión de azúcar refinado. El uso de sustitutos del azúcar (edulcorantes artificiales) en lugar de sacarosa permite reducir considerablemente la actividad cariosa. En la tabla 4.1 se resume la cariogenicidad de los azúcares y los edulcorantes artificiales. Tabla 4.1 Azúcares y algunos edulcorantes que no contienen azúcar* Compuesto

Naturaleza y usos

Cariogenicidad

Sacarosa Glucosa, fructosa Lactosa y galactosa Sirope de glucosa y maltodextrinas

Disacárido (glucosa-fructosa unidos en β1-4) Monosacáridos Monosacárido (lactosa) y disacárido (galactosa) Productos de la hidrólisis del almidón utilizados como edulcorantes de carga Productos de la hidrólisis del almidón que son posteriormente hidrogenados, utilizados como edulcorantes de carga Mezcla de dos azúcares de 12 carbonos poco habituales Disacárido clorado de fructosa y galactosa, muy dulce, utilizado como edulcorante de carga Alcoholes azúcares (polioles) usados a veces como edulcorantes de carga Edulcorantes muy dulces sin azúcar

El más cariógeno de todos los azúcares Menos cariógenos que la sacarosa Menos cariógenos que la sacarosa Menos cariógenos que todos los azúcares

Edulcorante natural muy dulce obtenido de melones y calabazas, un compuesto glucósido policarbonado

Datos insuficientes, producto novedoso, probablemente tiene una cariogenicidad muy baja

Sirope de glucosa hidrogenada y licasinas

Isomaltosa Sacaralosa Xilitol, sorbitol, manitol, lactitol, etc. Sacarina, aspartamo, taumatina, acesulfamo K y ciclamato, glucósido de Stevia (rebaudiosida A) Mogrósidos

*

Menos cariógenos que todos los azúcares

Poco cariógena Nada cariógena Nada cariógenos Nada cariógenos

Se conocen muchos nuevos edulcorantes naturales de potencia media que se están empezando a utilizar.

Los estudios Turku PMID: 795260 Revisión Cochrane sobre el azúcar y la caries PMCID: PMC 3872848 Papel fundamental del azúcar PMID: 24892213

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Propensión de los dientes a la caries Los dientes pueden ser resistentes a la caries debido a diferentes factores que influyen en la estructura dental durante su formación. Antiguamente se creía que la hipocalcificación de los dientes o la carencia de calcio o vitamina D predisponían a la caries. No se tenían en cuenta los extensos datos epidemiológicos que demostraban que las poblaciones mejor alimentadas tenían los peores registros de patología dental, pero sigue siendo una idea muy extendida entre los pacientes. La hipoplasia hereditaria o la hipocalcificación de los dientes (al margen de la hipomineralización de los molares-incisivos) no hacen que los dientes sean propensos a la caries. Sin embargo, los dientes recién erupcionados suelen ser propensos a la caries hasta que se ha completado la maduración posterupción.

Efectos del flúor El flúor del agua potable y otras fuentes es captado por los tejidos en proceso de calcificación durante y después del desarrollo. Cuando el agua contiene 1 ppm de flúor o más, la incidencia de caries desciende sustancialmente. El flúor puede influir en la actividad cariosa por diferentes mecanismos (cuadro 4.10). Dosis elevadas de flúor durante el desarrollo dental alteran la estructura de los dientes en desarrollo, como demuestra el moteado del esmalte. Sin embargo, la menor incidencia de caries dental en las zonas en las que el agua está poco fluorada se debe a su efecto ambiental sobre los dientes tras la erupción, a la menor solubilidad del esmalte y al estímulo de la remineralización tras las fases de ataque por los ácidos. C u a d r o 4 . 1 0 Accione s de l f lúor sobr e la ca r ie s de nta l • El flúor se incorpora a los dientes durante el desarrollo • El flúor actúa fundamentalmente tras la erupción en las lesiones precoces al reducir la solubilidad del esmalte y favorecer su remineralización • Un aporte constante de pequeñas cantidades de flúor resulta más eficaz a la hora de reducir la caries dental • El flúor puede reducir la producción de ácido en la placa Aunque es posible incrementar la ingesta de flúor de muchas maneras (mediante el agua, la leche, la sal, los dentífricos, los colutorios y los barnices, por nombrar solo algunos), se considera que la fluoración del agua es el método más eficaz, y los Centers for Disease Control and Prevention estadounidenses consideran que la fluoración del agua representa una de las

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principales medidas de salud pública del siglo XX. El flúor es el único nutriente del que se ha demostrado que tiene un efecto protector, y el flúor presente en el agua y los dentífricos ha tenido una repercusión considerable sobre la prevalencia de la caries. Combinado con una reducción general mucho más reciente del consumo de sacarosa, estos factores han hecho que la caries entre los jóvenes sea fundamentalmente una enfermedad de los más desfavorecidos. URL web 4.5 Flúor en la prevención: http://www.who.int/ y a continuación introduzca «fluoride prevention caries» («flúor para prevenir la caries») en el cuadro de búsqueda URL web 4.6 Recomendaciones en EE. UU.: http://www.cdc.gov/ y a continuación introduzca «fluoride dose prevent control» («dosis de flúor para el control preventivo») en el cuadro de búsqueda Guía de la ADA PMID: 24971851 URL web 4.7 Recomendaciones en el Reino Unido: realice una búsqueda en la web para «delivering better oral health evidence toolkit» («conjunto de pruebas para obtener una mejor salud oral») Papel del odontólogo en la fluoración del agua PMID: 23283928 Revisión Cochrane sobre la fluoración del agua PMID: 26092033 Problemas con la revisión Cochrane sobre la fluoración PMID: 27056513

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Saliva y caries dental La saliva desempeña un papel crucial en la caries. Representa un tampón natural para los ácidos de la placa, aporta compuestos antibacterianos, y arrastra la sacarosa y los subproductos bacterianos. Sin embargo, la matriz de la placa impide que la saliva difunda al interior de esta y limita considerablemente su eficacia. En los animales, la supresión o inactivación de las glándulas salivales mayores favorece un aumento de la actividad cariosa, más o menos proporcional a la disminución de la producción salival. La caries dental puede descontrolarse también en las personas con xerostomía (v. capítulo 22).

Capacidad amortiguadora La capacidad amortiguadora de la saliva depende fundamentalmente del bicarbonato que contiene y aumenta cuando el flujo salival es elevado. La capacidad amortiguadora de la saliva incrementa el pH de la placa hasta cierto punto e impide que descienda a valores muy bajos. Se ha comprobado que un flujo salival más rápido, con el aumento de la capacidad amortiguadora de la saliva que conlleva, reduce la actividad cariosa.

Componentes inorgánicos y maduración del esmalte Los iones de calcio y fosfato pueden intercambiarse en forma soluble en la superficie del esmalte, la placa y la saliva, y sus concentraciones en esos tres lugares se encuentran en un equilibrio dinámico. Los dientes recién erupcionados son más propensos a la caries que los dientes adultos. Estudios con trazadores radiactivos demuestran que los dientes recién erupcionados pueden incorporar 10-20 veces más calcio y fosfato que los dientes adultos durante su maduración posterupción. Durante ese proceso, la saliva puede aportar flúor para que se incorpore al esmalte.

Actividad antibacteriana La saliva contiene tiocianatos (una sustancia parecida a la lisozima), peroxidasas, y otros péptidos y sustancias teóricamente antibacterianos. No obstante, la boca rebosa de bacterias y no hay pruebas que demuestren que las sustancias antibacterianas inespecíficas presentes en la saliva tengan un efecto significativo sobre la actividad cariosa.

Defensas inmunitarias Parece que las defensas inmunitarias contra S. mutans constituyen el principal mecanismo fisiológico de resistencia contra la caries en algunos individuos. Las defensas inmunitarias podrían estar mediadas por la inmunoglobulina A (IgA) en la saliva o la IgG en el fluido crevicular. La respuesta de la IgG es la

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más importante en la resistencia, pero el grado de inmunidad natural varía considerablemente de unas personas a otras. La protección no es tan fuerte, como demuestra el hecho de que la inmunodeficiencia no predispone a la caries dental. Estos mecanismos de defensa se ven desbordados fácilmente si la dieta contiene mucha sacarosa. Se ha comprobado que el goteo de una solución de anticuerpos monoclonales contra Streptococcus mutans sobre los dientes puede evitar la recolonización por esas bacterias en los seres humanos. Para que esa medida resulte eficaz, es necesario eliminar la placa antes de iniciar el tratamiento, utilizando para ello clorhexidina y una higiene oral eficaz. El efecto de los anticuerpos persiste durante varios meses tras su aplicación, y está «inmunización pasiva» permite reducir la actividad cariosa de manera significativa. Es probable que sus efectos no estén mediados por mecanismos inmunitarios tradicionales, sino por el hecho de que los anticuerpos se unen a las bacterias e impiden la adhesión para que se forme placa de nuevo. Una vez que se ha establecido una nueva placa sin Streptococcus mutans, el ecosistema de la biopelícula estable impide la recolonización hasta mucho tiempo después de que los anticuerpos hayan desaparecido. En el cuadro 4.11 se resumen los aspectos fundamentales de los efectos de la saliva sobre la actividad de la placa. C u a d r o 4 . 11 Aspe ctos f unda m e nta le s de los e f e ctos de

la sa liva sobr e la a ctivida d de la pla ca • Los componentes salivales contribuyen a la formación de la placa y forman gran parte de su matriz • La sacarosa se disuelve en la saliva y es captada activamente por la placa • La capacidad amortiguadora de la saliva puede limitar el descenso del pH causado por el ácido que se forma en la placa • La capacidad amortiguadora de la saliva depende de la velocidad de secreción. Un flujo salival elevado puede asociarse a una actividad cariosa menos intensa • Una reducción marcada de la secreción salival favorece un aumento de la actividad cariosa cuando se ingiere una dieta cariógena • La saliva contiene inmunoglobulina A, pero esta tiene muy poco efecto sobre la actividad cariosa; puede impedir que las bacterias recolonicen la placa tras la limpieza dental En la figura 4.10 se resumen esquemáticamente los principales acontecimientos bioquímicos que tienen lugar en la placa dental durante el desarrollo de la caries dental.

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FIGURA 4.10 Representación esquemática de los principales procesos bioquímicos que tienen lugar en la placa dental y que dan inicio a la caries. (Tomado de McCracken, A.W., Cawson, R.A. 1983. Clinical and oral microbiology. Washington DC.)

Efectos protectores de la saliva PMID: 26701274

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Patología de la caries del esmalte El esmalte es el tejido más duro y denso del organismo, y está constituido casi totalmente por hidroxiapatita cálcica con una cantidad minúscula de materia orgánica. Forma una barrera formidable contra el ataque de las bacterias. Sin embargo, una vez que se abre una brecha en el esmalte, la infección de la dentina puede propagarse con relativamente menos obstáculos. Por consiguiente, las medidas preventivas deben ir dirigidas fundamentalmente a detener el ataque inicial o incrementar la resistencia del esmalte. El esmalte se destruye por caries cuando el ácido difunde a su interior y lo disuelve. La retícula cristalina de los cristales de hidroxiapatita cálcica es relativamente impermeable, pero la matriz orgánica que hay alrededor de los cristales de apatita y en las vainas de los prismas es permeable a los hidrogeniones. La caries no consiste simplemente en una solubilización del esmalte, sino que es un proceso dinámico en el que alternan las fases de desmineralización y remineralización. Esto da lugar a una característica distintiva de la caries del esmalte: en un primer momento, la solubilización del esmalte es un proceso subsuperficial. La caries del esmalte se desarrolla en cuatro fases fundamentales (cuadro 4.12). Esas fases pueden distinguirse al microscopio y también son clínicamente relevantes. En particular, la lesión incipiente o precoz (mancha blanca) es potencialmente reversible, pero la formación de una cavidad es irreversible y puede requerir medidas restauradoras quirúrgicas para prevenir su progresión y reponer los tejidos perdidos. C u a d r o 4 . 1 2 Fa se s de la ca r ie s de l e sm a lte • Lesión precoz (submicroscópica) • Fase de destrucción no bacteriana de los cristales del esmalte • Invasión bacteriana del esmalte • Formación de la cavidad • Socavamiento del esmalte desde abajo tras su extensión hacia la dentina

Lesión cariosa precoz Los primeros cambios apreciables consisten en la aparición de una mancha opaca blanca justo por debajo de un punto de contacto. A pesar de su aspecto gredoso, el esmalte es duro y liso al pasar una sonda (fig. 4.11). Los cambios microscópicos que se producen bajo esta mancha blanca inicial solo pueden apreciarse mediante el microscopio de luz polarizada o la microrradiografía.

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FIGURA 4.11

Caries precoz (una mancha blanca) en el esmalte de un molar temporal. La lesión se forma por debajo del punto de contacto y, por consiguiente, es mucho más extensa que una lesión interproximal en un diente permanente.

La lesión inicial tiene forma cónica, con el vértice hacia la dentina, y se pueden distinguir cuatro zonas de diferente grado de traslucidez. Empezando por el borde más profundo de avance de la lesión, encontramos primero una zona traslúcida; inmediatamente por dentro de esta, se observa una segunda zona oscura; la tercera zona constituye el cuerpo de la lesión, y la cuarta representa la zona superficial (fig. 4.12). Estos cambios no se deben a la invasión bacteriana, sino a la desmineralización y remineralización del esmalte. En la tabla 4.2 se resumen las características de estas zonas.

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FIGURA 4.12 Caries proximal precoz. Corte por desgaste en agua, visto bajo luz polarizada. Se identifican el cuerpo de la lesión y la capa superficial intacta. Las zonas traslúcida y oscura no se visualizan hasta que se sumerge el corte en quinolina.

Tabla 4.2 Características fundamentales de las zonas de esmalte antes de la formación de una cavidad Zona

Características fundamentales

Observaciones

Zona Un 1% de pérdida de mineral. Desmineralización más precoz y más profunda traslúcida Zonas

Un 2-4% de pérdida de mineral en conjunto, pero una zona de remineralización

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Más ancha en la caries en progresión, estrecha o ausente en las lesiones detenidas o remineralizadas Más anchas en las lesiones detenidas o

oscuras

justo por detrás del frente de avance

remineralizadas, estrechas en las lesiones que avanzan Cuerpo Un 5-25% de pérdida de mineral Más ancho en la caries en progresión, sustituido por una zona oscura muy ancha en las lesiones detenidas o remineralizadas Zona Un 1% de pérdida de mineral. Una zona de remineralización resultante de la De anchura relativamente constante, un superficial barrera de difusión y el contenido de mineral de la placa. La cavitación representa poco más gruesa en las lesiones detenidas o la pérdida de esta capa, que permite el acceso de las bacterias a la lesión en proceso de remineralización

La zona traslúcida es la más profunda. Debe su aspecto a la formación de espacios o poros submicroscópicos en los que el ácido ha disuelto los cristales de apatita que hay en los límites de los prismas y en otras zonas de alto contenido orgánico, como las estrías de Retzius. La zona traslúcida debe su nombre al aspecto que presentan los cortes bajo la luz polarizada al montarlos en quinolina, un compuesto con el mismo índice de refracción que el esmalte que se emplea en experimentos in vitro sobre la caries (fig. 4.13).

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FIGURA 4.13 Caries proximal precoz. Corte por desgaste, examinado bajo luz polarizada embebido en quinolina. La quinolina ha rellenado los poros de mayor tamaño, haciendo que desaparezcan la mayor parte de los detalles más finos del cuerpo de la lesión (v. fig. 4.12), pero ha acentuado la zona oscura con sus poros de menor tamaño.

La zona oscura es fraccionalmente superficial a la zona traslúcida y presenta un mayor grado de desmineralización y de poros, que representan el 2-4% del volumen del esmalte. La zona oscura debe su nombre a que, al utilizar la técnica de la quinolina, se identifican más poros de pequeño tamaño, demasiado pequeños para que los rellene la quinolina. Esos poros contienen aire y no trasmiten la luz; debido a ello, parecen oscuros bajo el

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microscopio. Esos poros de pequeño tamaño se forman cuando la remineralización contrae los poros de mayor tamaño, y son una prueba de que la caries pasa por fases repetidas de desmineralización y remineralización. Las lesiones cariosas que avanzan muy lentamente o se detienen presentan zonas oscuras mucho mayores y un cuerpo más pequeño, lo que refleja un mayor grado de remineralización. El cuerpo de la lesión forma la mayor parte de esta y se extiende desde justo por debajo de la zona superficial hasta la zona oscura. El cuerpo representa predominantemente una zona de desmineralización. En su interior son más marcadas las estrías de Retzius, especialmente cuando se monta en quinolina y se examina con luz polarizada. Al examinarlo con luz polarizada (fig. 4.14) se comprueba también que el volumen de poros es del 5% en la unión con la zona oscura, pero aumenta al menos al 25% en el centro. La microrradiografía permite detectar la desmineralización cuando esta supera el 5%, y muestra lesiones radiotransparentes que coinciden prácticamente con el tamaño y la forma del cuerpo de la lesión, a diferencia de lo que sucede en la zona superficial, que es relativamente radiopaca (fig. 4.15). También se pueden identificar líneas radiopacas y radiotransparentes alternantes, separadas aproximadamente por una distancia de 30 µm, que atraviesan oblicuamente la región subsuperficial. Estas líneas se forman por la desmineralización preferente a lo largo de las estrías de Retzius.

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FIGURA 4.14 La misma lesión de las figuras 4.12 y 4.13 examinada en seco bajo luz polarizada para poder visualizar la desmineralización en toda su extensión. (Tomado de Silverstone, L.M., 1983. Remineralisation and enamel caries. New concepts. Dental Update 10, 261–273.)

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FIGURA 4.15 Caries proximal precoz. Microrradiografía del mismo corte de las figuras 4.12 a 4.14 en la que se aprecia una radiotransparencia que sigue el mismo patrón, con la zona superficial intacta y la acentuación de las estrías de Retzius. (Por cortesía del difunto Professor AI Darling.)

La zona superficial es la que tiene más importancia en relación con la prevención y el tratamiento de la caries. Presenta un rasgo paradójico: está mucho más mineralizada que el cuerpo y la zona oscura situados por debajo. Permanece intacta durante la desmineralización del esmalte subsuperficial y tiene un volumen de poros de solo el 1%. Esto se debe a que la zona superficial se forma por remineralización. In vitro, si se elimina la zona superficial y se expone el esmalte a un tampón ácido, la zona superficial (más mineralizada) reaparece por remineralización al utilizar el calcio y el fosfato de la placa o de las zonas desmineralizadas más profundas. En la caries de oquedades y fisuras se producen los mismos cambios, pero la lesión forma un anillo alrededor de la pared lateral de la cavidad. En una imagen transversal bidimensional se pueden ver en ambos lados de la fisura las mismas zonas que en la caries de las superficies lisas (fig. 4.16).

FIGURA 4.16 Corte sin descalcificar en el que se identifican lesiones precoces en el esmalte alrededor y en el fondo de una fosa oclusal.

Como hemos explicado anteriormente, parece que el ataque inicial al esmalte corre a cargo de hidrogeniones muy móviles que atraviesan la matriz orgánica y atacan la superficie de los cristales de apatita (figs. 4.17 y 4.18). Los cristales de apatita van disminuyendo progresivamente de tamaño. La microdisección de la zona traslúcida demuestra que el diámetro de los cristales de apatita disminuye desde el tamaño normal de 35-40 nm hasta 2530 nm, y hasta 10-30 nm en el cuerpo de la lesión. Por el contrario, en la zona oscura, los cristales del esmalte han aumentado hasta 50-100 nm y en la zona

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superficial a 35-40 nm. Estos hallazgos respaldan igualmente la teoría de que se producen fases alternas de desmineralización y remineralización. Esto cambia una vez que se desarrolla la cavitación y la desmineralización pasa a dominar el proceso. Hasta ese momento, las bacterias no pueden penetrar físicamente en el esmalte debido a que la capa superficial está intacta (fig. 4.19).

FIGURA 4.17 Esmalte desmineralizado. Microfotografía electrónica del esmalte obtenida tras la acción de un ácido muy diluido. Los cristalitos de sales de calcio se mantienen intactos en las vainas de los prismas, mientras que los núcleos de los prismas y parte de la sustancia interprismática han quedado destruidos. Esta misma imagen se observa en la caries precoz. (Por cortesía del Dr. K Little.)

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FIGURA 4.18 Matriz orgánica del esmalte en desarrollo. Esta microfotografía electrónica de un corte a través de las líneas de los prismas antes de la calcificación demuestra que la matriz es más densa en la región de las vainas de los prismas que en los núcleos de estos o en la sustancia interprismática. (Por cortesía del Dr. K Little.)

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FIGURA 4.19

Diagrama que resume las características principales de la fase de precavitación de la caries del esmalte. Como se indica aquí, en la fase final del ataque del ácido contra el esmalte, antes de la invasión bacteriana, ya ha comenzado la descalcificación de la dentina. La zona A sería radiotransparente en una radiografía de aleta de mordida, pero la zona B solo podría visualizarse en un corte examinado con el microscopio de luz polarizada o en una microrradiografía. En la exploración clínica, el esmalte parecería sólido e intacto, pero la superficie estaría marcada por una mancha blanca opaca sobre la zona A, tal como se puede ver en la figura 4.11. (Tomado de McCracken, A.W., Cawson, R.A. 1983. Clinical and oral microbiology. Washington DC.)

Características químicas de la disolución PMID: 11132767

Cavitación: formación de cavidades Mientras el estrato superficial está intacto, las bacterias no pueden penetrar en el esmalte y la caries solo puede progresar mediante la difusión del ácido a través de la placa hasta llegar al esmalte. Si el ataque ácido alcanza un nivel o una frecuencia críticos, la desmineralización sobrepasa el proceso de remineralización que mantiene la zona superficial, y la rompe. Una vez que las bacterias acceden a la lesión, la desmineralización encuentra unas condiciones más favorables y la caries profundiza hacia la dentina (fig. 4.20).

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FIGURA 4.20 Cavitación precoz en la caries del esmalte. La capa superficial de la lesión de mancha blanca se ha roto, permitiendo el acceso de las bacterias al esmalte.

Debido a la morfología de la lesión del esmalte, la caries alcanza primero la unión esmalte-dentina en una zona pequeña situada por debajo del centro de la lesión. A continuación, se extiende lateralmente, socavando el esmalte (figs. 4.21 y 4.22). Esto tiene dos efectos destacados. En primer lugar, el esmalte pierde el apoyo de la dentina y queda muy debilitado. En segundo lugar, es atacado por debajo (v. fig. 4.22). La propagación lateral a lo largo de la unión esmalte-dentina es relativamente limitada y se extiende lateralmente hasta alcanzar solo el límite externo de la lesión en la superficie del esmalte, que delimita la zona del ataque inicial sobre la dentina.

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FIGURA 4.21

Imagen a poco aumento de una lesión cariosa propagándose a lo largo de la unión esmalte-dentina. Se puede ver cómo se extiende solo una corta distancia por delante de la caries dentinaria. La unión esmalte-dentina es solo un poco más sensible que la dentina a la extensión de la caries.

FIGURA 4.22

Propagación de la caries a lo largo de la unión esmaltedentina, a mayor aumento. En este caso, la mayor porosidad y el mayor contenido orgánico permiten que la caries se propague fundamentalmente en sentido lateral, aunque solo lo hace hasta los límites laterales de la caries superficial, hasta una fase tardía.

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Una vez que se ha destruido la dentina y debilitado la corona, el esmalte empieza a colapsarse por la fuerza de la masticación y a fragmentarse alrededor de los bordes de la cavidad (que para entonces ya es clínicamente visible). En esta fase, el daño dentinario es muy extenso. En el cuadro 4.13 se resume el proceso de la caries del esmalte. C u a d r o 4 . 1 3 P r oce so de la ca r ie s de l e sm a lte • Los hidrogeniones penetran en la matriz orgánica y causan desmineralización submicroscópica • La microrradiografía confirma que esos cambios representan zonas de mayor desmineralización • La zona oscura es una prueba de que se produce remineralización en el interior de la cavidad • La zona superficial se forma fundamentalmente debido a la remineralización • Se observa una alternancia de desmineralización y remineralización • Cuando predomina la desmineralización, progresa la formación de la cavidad • Cuando predomina la remineralización, la caries se detiene, pero no se puede volver a formar esmalte normal • Las bacterias no pueden invadir el esmalte hasta que la desmineralización abre vías suficientemente amplias para que puedan penetrar (cavitación) Tasas de cavitación natural PMID: 22821238 Relevancia clínica ISBN: 978-1118935828

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Patología de la caries dentinaria La primera fase de la caries dental comienza por debajo de una lesión cariosa del esmalte antes de que exista ninguna evidencia clínica de cavitación. En la fase más temprana de caries del esmalte detectable en las radiografías (fig. 4.23) no pueden apreciarse cambios en la dentina. La difusión del ácido de la lesión del esmalte a la dentina favorece la desmineralización del componente mineral, pero respeta la matriz de colágeno de la dentina. Sin embargo, una vez que las bacterias atraviesan el esmalte, se diseminan a lo largo de la unión esmalte-dentina y atacan la dentina en una zona muy extensa. Debido a ello, la lesión tiene forma cónica, con una base más ancha en la unión del esmalte y el vértice hacia la pulpa (fig. 4.24).

FIGURA 4.23 Caries precoz del esmalte. La radiografía de aleta de mordida muestra varias lesiones proximales, apenas visibles. No se aprecian cambios en la dentina, aunque sí se observarían en el examen microscópico.

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FIGURA 4.24 Diagrama en el que se resumen los cambios secuenciales que experimenta el esmalte entre la fase de lesión inicial y la formación precoz de la cavidad, y se correlacionan las diferentes etapas en el desarrollo de la lesión con el aspecto radiológico y los hallazgos clínicos. (Diagrama por cortesía del Professor AI Darling y reproducido por cortesía de Darling, A.I. (Ed.), 1959. The pathology and prevention of caries. Darling. Br. Dent. J. 107, 287–302.)

La infección de la dentina se ve favorecida por los túbulos dentinarios, que constituyen una vía abierta para las bacterias (fig. 4.25) una vez que el ataque del ácido los ha ensanchado ligeramente. Tras la desmineralización, las enzimas proteolíticas secretadas por las bacterias van destruyendo progresivamente la matriz dentinaria.

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FIGURA 4.25 Infección de los túbulos dentinarios. Esta microfotografía electrónica muestra la presencia de bacterias en la luz tubular. Entre los túbulos se encuentra la matriz de colágeno de la dentina. (Por cortesía del Dr. K Little.)

Los estreptococos desempeñan un papel fundamental en el ataque al esmalte, pero las bacterias presentes en el frente de avance de la caries dentinaria constituyen una flora muy diversa de anaerobios facultativos y anaerobios. Las especies aisladas con más frecuencia son lactobacilos, Actinomyces, Bifidobacterium y Eubacterium, junto con cantidades variables de S. mutans, que probablemente contribuye a que la progresión sea más rápida. La flora es proteolítica y depende más de la matriz dentinaria que de los azúcares de la dieta para su nutrición. En un primer momento, la dentina descalcificada conserva su morfología normal. Una vez que las bacterias alcanzan la unión esmalte-dentina, descienden por los túbulos, llenándolos rápidamente y diseminándose a través de las ramificaciones laterales. Los túbulos se dilatan debido a las masas en expansión de bacterias y subproductos, que la matriz reblandecida

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no puede confinar. Posteriormente, se destruyen las paredes tubulares intermedias, y las acumulaciones de bacterias en los túbulos contiguos se juntan formando focos de licuefacción irregulares. A su vez, estos focos se funden induciendo una destrucción tisular cada vez más extendida (figs. 4.26 y 4.27). Finalmente, la dentina queda totalmente destruida. En algunas zonas se forman hendiduras llenas de bacterias perpendiculares a la dirección general de los túbulos. Desde el punto de vista clínico, estas hendiduras pueden permitir que la dentina cariosa vaya siendo excavada en forma de escamas en un plano paralelo a la superficie (fig. 4.28).

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FIGURA 4.26 Caries dentinaria. Los túbulos infectados y las masas fusiformes de bacterias se han expandido hacia el tejido reblandecido. Estas masas han doblado y desplazado lateralmente los túbulos adyacentes de la dentina desmineralizada.

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FIGURA 4.27 Caries dentinaria avanzada. La dentina se está desintegrando (izquierda). A la derecha se observan un foco de destrucción muy extenso y algunos túbulos llenos de bacterias.

FIGURA 4.28 Hendiduras en la dentina cariosa. La infección avanza a lo largo de los túbulos, pero se ha propagado también a través de estos, formando unas hendiduras muy infectadas. La imagen parece indicar que existen líneas de debilidad en la dentina, a lo largo de las cuales la infección se puede diseminar fácilmente.

Por lo tanto, la caries dentinaria presenta zonas de desmineralización, penetración bacteriana y destrucción de la dentina. El grado de destrucción de la dentina resulta crucial para el tratamiento restaurador. Incluso en la

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zona de penetración bacteriana, gran parte de la estructura dentinaria sigue intacta y puede remineralizarse. Por lo tanto, es posible restaurar el diente dejando la caries y las bacterias bajo la restauración, siempre que esta sea de calidad y forme un sellado periférico debidamente adhesivo. En ese caso, el sustrato bacteriano no puede llegar hasta las bacterias, la caries se detiene y la dentina puede remineralizarse. Por consiguiente, la caries dentinaria se divide en zonas afectadas por la caries y zonas infectadas por la caries (fig. 4.29). La dentina afectada por la caries está desmineralizada y su matriz está degradada solo en parte; mantiene todavía parte de la estructura tubular y el número de bacterias es reducido. Por el contrario, la dentina infectada por la caries se identifica clínicamente por el hecho de que es blanda, húmeda y de color marrón, está muy desmineralizada, no conserva restos de matriz intacta que se puedan remineralizar, no contiene túbulos e incluye grandes cantidades de bacterias. La zona infectada por la caries no puede remineralizarse adecuadamente y ofrece muy poco apoyo para una restauración. Normalmente hay que eliminarla.

FIGURA 4.29

Zonas de caries dentinaria y reacciones de defensa de la pulpa-dentina. Panel izquierdo, zonas de caries dentinaria: A, dentina infectada, comprende zonas destruidas y zonas de penetración bacteriana; B, dentina afectada, dentina desmineralizada, únicamente con un número reducido de bacterias. Panel derecho, reacciones de defensa: C, la lesión está rodeada por dentina traslúcida producida por esclerosis peritubular; D, la dentina reactiva regular reduce el tamaño de la pulpa y la protege; E, pulpitis, las reacciones inmunitarias e inflamatorias desencadenadas por la lesión odontoblástica no contribuyen a la resistencia a la caries. (Tomado de Fig. 9.4 página 46, in Case 9 A large carious lesion. Banerjee A in Clinical Problem Solving in Dentistry 3rd ed 2010 Ed Odell E, Churchill Livingstone, Edinburgh.)

En el cuadro 4.14 se resumen los principales acontecimientos de la caries dentinaria. C u a d r o 4 . 1 4 Aconte cim ie ntos f unda m e nta le s e n e l

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de sa r r ollo de la ca r ie s de ntina r ia • Reblandecimiento no bacteriano de la matriz, previo a la cavitación, causado por el ácido • Ensanchamiento de los túbulos a causa de la desmineralización • Migración de bacterias pioneras a lo largo de los túbulos • Desarrollo de una flora bacteriana proteolítica mixta en la dentina • Distorsión de los túbulos a causa de las masas bacterianas en expansión • Rotura de la matriz intermedia con formación de focos de licuefacción • Desintegración progresiva del tejido restante de la matriz Importancia de la dentina infectada PMID: 26749788

Reacciones de protección de la dentina y la pulpa a la caries La extensión de la caries a la dentina se ve ralentizada considerablemente debido a una serie de reacciones de defensa iniciadas por la dentina y la pulpa vital, y mediadas por los osteoblastos. Esas reacciones son inespecíficas y pueden responder a otros factores irritantes, como la atrición, la erosión, la abrasión y los tratamientos de restauración. Los cambios en la dentina comienzan antes incluso de la cavitación del esmalte, pero requieren tiempo y, debido a ello, tienen más probabilidades de producirse cundo la caries avanza lentamente. La dentina reactiva es depositada por los odontoblastos originales, ya sea en forma de dentina peritubular o en la pulpa. Una vez que mueren los osteoblastos, ya no se pueden producir reacciones de defensa en el seno de la dentina, pero se puede formar dentina reactiva. Esta es una reacción más rápida que corre a cargo de células similares a los osteoblastos que se diferencian a partir de las células pulpares. La pulpa puede reaccionar hasta que se desvitaliza. En la tabla 4.3 se resumen los cambios de la dentina en respuesta a la caries. Tabla 4.3 Cambios reactivos en la dentina Respuesta Hechos fundamentales Dentina traslúcida

Dentina reactiva regular Dentina reparadora irregular

Una forma de dentina reactiva que se deposita en los túbulos, dentina peritubular. Reduce el diámetro de los túbulos dentinarios, impidiendo la penetración bacteriana y generando una dentina más mineralizada mediante «esclerosis tubular». La dentina traslúcida suele formarse en una banda aproximadamente en el punto medio entre la pulpa y la unión esmalte-dentina, y en los lados de la lesión cariosa. Forma una zona más mineralizada y dura que puede visualizarse en las radiografías y detectarse con instrumentos manuales al excavar la caries Se forma en la interfase pulpa-dentina y conserva la estructura tubular de la dentina. Se forma en respuesta a estímulos leves y puede obliterar las astas pulpares, aumentando el espesor de la dentina entre la caries y la pulpa. Desgraciadamente, a menudo se forma en su mayor parte en el suelo y los lados de la cavidad pulpar, allí donde tiene poca utilidad en la defensa contra la caries. Está formada por odontoblastos Se forma en respuesta a una agresión moderada o intensa de la caries y, por consiguiente, puede ir desde dentina con túbulos irregulares hasta un tejido mineralizado con aspecto de hueso desorganizado. Es depositada por células recién diferenciadas a partir de la pulpa

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Tramos muertos

Se forman al morir los odontoblastos y sellarse sus túbulos. Si se había formado mucha dentina peritubular antes de la muerte de los odontoblastos, el tramo muerto puede ser esclerótico e inhibe el avance de la caries. En caso contrario, puede permitir un avance más rápido de la caries

Estos cambios empiezan a producirse muy pronto, pero en el mejor de los casos solo pueden ralentizar el avance de la caries dental. Incluso la dentina traslúcida, densamente mineralizada, es vulnerable al ácido bacteriano y la proteólisis, y, una vez que las bacterias han penetrado en la dentina normal, pueden invadir la dentina reactiva y de reparación y alcanzar la pulpa (figs. 4.30 a 4.34).

FIGURA 4.30 Dentina traslúcida en la caries dentinaria. Se puede ver un corte transversal de los túbulos dentinarios. Los túbulos del

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centro de la imagen han quedado obliterados por la calcificación; solo se sigue identificando el contorno original de los túbulos, y la zona es traslúcida a la luz transmitida. A ambos lados se pueden ver túbulos permeables llenos de pigmentación. (Por cortesía del Dr. GC Blake; reproducido por cortesía de los editores honorarios Blake, G.C., 1958. An experimental investigation into the permeability of enamel and dentine. Proceedings of the Royal Society of Medicine. 51, 678–686.)

FIGURA 4.31 Dentina traslúcida. Se observa una caries oclusal precoz en las fisuras y, por debajo de ella, la dentina peritubular ha sellado el camino a la pulpa, dando lugar a una zona de dentina traslúcida. Cuando se introduce un colorante en la cavidad pulpar, este no puede pasar por los túbulos de la dentina traslúcida igual que lo hace en otras zonas. Por consiguiente, la zona traslúcida es menos permeable a las bacterias y los ácidos. (Tomado de Cawson, R.H., Binnie, W.H., a Barrett, A.W, et al. 2001. Oral disease. 3rd ed. St. Louis: Mosby.)

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FIGURA 4.32 Dentina reactiva regular bajo una caries oclusal. Las bacterias penetran a más de la mitad de la distancia entre la unión esmaltedentina y la pulpa, y la dentina reactiva ha obliterado el cuerno pulpar subyacente. La dentina reactiva sobresale hacia la pulpa. Obsérvense la ausencia de inflamación pulpar, la estructura tubular organizada y la capa de odontoblastos.

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FIGURA 4.33 Dentina reactiva regular. Se ha formado dentina secundaria tubular regular bajo una cavidad cariosa. Una línea señala la unión de la dentina primaria y secundaria allí donde los túbulos cambian de dirección. Las bacterias que descienden por los túbulos del tejido primario se han extendido por la unión y han penetrado en los túbulos de la dentina reactiva.

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FIGURA 4.34 Tramo muerto. La dentina situada por debajo del extremo incisal está «muerta»; no posee procesos odontoblásticos viables y el colorante aplicado en el borde incisal penetra en los túbulos, de manera que el «tramo muerto» se ve de color oscuro. En el extremo proximal de los túbulos, el tramo muerto ha quedado sellado por dentina reactiva impermeable, a través de la cual no puede penetrar el colorante. Por consiguiente, la pulpa está protegida de las sustancias irritantes que penetran por los túbulos dentinarios, pero no tanto como por la dentina traslúcida de la figura 4.30. Obsérvese que en esta figura y en la figura 4.31 se ha aplicado el colorante en extremos opuestos de los túbulos.

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Aspectos clínicos de la patología de la caries Relevancia clínica ISBN: 978-1118935828 Revisión Cochrane sobre la eliminación de la caries PMID: 23543523

Caries detenida y remineralización La precavitación (o lesiones cariosas de «manchas blancas») puede detenerse cuando el equilibrio entre desmineralización y remineralización se inclina a favor de la segunda (fig. 4.35). Esto puede producirse como consecuencia de una restricción de la sacarosa, de la aplicación de flúor o de la pérdida de un diente adyacente a una lesión proximal, que deja al descubierto una zona de estancamiento y permite una higiene oral adecuada. El calcio y el fosfato necesarios para remineralizar la lesión provienen de la saliva y la placa.

FIGURA 4.35

Caries extensa pero detenida tras el tratamiento para una lesión cariosa causada por un fármaco edulcorado.

La caries progresa lentamente, e incluso en condiciones naturales, aproximadamente el 50% de las lesiones del esmalte proximal puede no mostrar signos radiológicos de progresión durante 3 años, lo que demuestra que se pueden necesitar pocos cambios para invertir el proceso. Aunque la remineralización puede restablecer el contenido mineral de una lesión del esmalte hasta casi los niveles del esmalte original, el depósito en los cristales individuales es irregular y desorganizado, y no es posible recuperar la

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estructura original del esmalte. A pesar de esto, las lesiones remineralizadas que han incorporado flúor pueden estar menos expuestas al ataque carioso que el esmalte intacto. La caries del esmalte detenida puede seguir siendo opaca y de color blanco o, con más frecuencia, puede cambiar de color por la incorporación de pigmentos extrínsecos: es lo que se conoce como lesión inactiva o mancha marrón. La caries dentinaria también puede detenerse. Esto puede producirse por una intervención preventiva o tras el colapso del esmalte superficial, que expone la dentina a la saliva y las medidas de limpieza. La caries dentinaria situada bajo una restauración totalmente sellada también se detendrá y se remineralizará, utilizando para ello los iones minerales procedentes de la pulpa. La remineralización de la dentina no da lugar a un material duro. Los cristales crecen menos que en el esmalte, y la detención del proceso conlleva la interrupción de la desmineralización en el frente de avance, el cese de la proteólisis dentinaria por la muerte o inhibición de las bacterias de la dentina y el depósito de mineral nuevo. Al utilizar la sonda, la caries dentinaria detenida y remineralizada no produce la misma sensación que la dentina normal; no obstante, tiene una consistencia dura y correosa, y está seca, no como la caries activa, que es blanda y húmeda. Debido a la porosidad natural mucho mayor de la caries dentinaria, la caries detenida puede incorporar pigmentos extrínsecos; estos pigmentos, unidos a los productos bacterianos y a las reacciones entre los ácidos y la matriz, producen un color marrón oscuro en la caries dentinaria detenida. Si la pulpa es vital, la detención de la caries deja tiempo para que las reacciones de defensa de la pulpa produzcan dentina peritubular y zonas traslúcidas. Todo esto incrementa la densidad de mineral de la dentina por debajo de la lesión y ralentiza su avance en caso de que se reactive la caries. Incluso las lesiones cariosas más extensas pueden detenerse si se ven privadas de la sacarosa y quedan expuestas a la saliva; esto no sucede normalmente por debajo de las restauraciones con filtraciones. El tratamiento preventivo para detener y remineralizar la caries se ha convertido en el paradigma del tratamiento moderno para este trastorno, tanto para la caries no tratada como a la hora de colocar restauraciones.

Caries en dientes temporales En los adultos, la caries suele progresar lentamente y puede necesitar varios meses para que forme una cavidad pequeña, y varios años para que atraviese el esmalte. Por el contrario, en los niños, la caries avanza rápidamente. Gran parte de ello puede atribuirse a una dieta inadecuada, pero, en comparación con los dientes permanentes, los dientes temporales tienen un esmalte y una dentina más finos, unas zonas de contacto más anchas y blandas que dan lugar a lesiones proximales de mayor tamaño, y unos túbulos dentinarios más anchos que permiten una penetración bacteriana más precoz.

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Caries oculta La caries «oculta» o escondida consiste en la situación en la que la caries empieza a desarrollarse en una fisura oclusal y forma una lesión muy extensa, que a menudo basta para destruir gran parte de la dentina coronaria y afecta a la pulpa, a pesar de que el esmalte mantiene una integridad clínica razonable y el paciente apenas experimenta ningún síntoma. Los molares inferiores permanentes suelen ser los dientes más afectados, y el inicio suele observarse en niños o adultos jóvenes. Debido a la falta de cambios superficiales, estas lesiones suelen descubrirse en las radiografías; en caso contrario, puede que no se conozca su verdadera extensión hasta el momento de abrir la fisura para explorarla o para colocar una restauración preventiva de resina. Sin embargo, estas lesiones no están realmente ocultas, y una exploración minuciosa y la transiluminación suelen revelar la pigmentación o un cambio sutil de color en la fisura. Los procesos de la caries oculta son los mismos que los de la caries típica. Esta forma de presentación solo se ha hecho habitual en Gran Bretaña en los últimos 20-30 años, y esto puede reflejar un uso creciente del flúor. La fluoración produce un esmalte más duro y resistente, que es menos propenso a colapsarse por efecto de las fuerzas oclusales y también tiene más probabilidades de remineralización merced al calcio y el fosfato liberados por la caries dentinaria subyacente. Caries oculta PMID: 9448806

Caries de la superficie radicular La incidencia de la caries de la superficie radicular está aumentando debido al envejecimiento de la población, que cada vez conserva más dientes. Tras la recesión del borde gingival, la placa puede acceder al cemento y a la dentina radicular. El cemento se descalcifica fácilmente y ofrece muy poca resistencia a la infección. La caries radicular no se desarrolla por debajo del borde gingival en las bolsas. El cemento cervical es muy fino, y la invasión bacteriana sigue las fibras de Sharpey. La infección se propaga entre las láminas, a lo largo de las líneas incrementales, y afecta a la dentina subyacente de forma casi inmediata. La flora microbiana causal está formada por S. mutans, lactobacilos y diversas especies de Actinomyces. Determinados microorganismos, como Actinomyces, que no pueden producir caries del esmalte en modelos animales, pueden causar caries radicular, pero la placa situada sobre las lesiones superficiales radiculares es muy heterogénea y contiene también muchos posibles patógenos periodontales anaerobios. Una vez que la caries ha invadido la dentina, la flora probablemente madura y se convierte en una flora idéntica a la de la caries dentinaria de las coronas. Al igual que la caries del esmalte, la caries radicular presenta una zona

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superficial de remineralización, pero es muy porosa, y las bacterias acceden a los tejidos antes que en la caries del esmalte. La caries superficial radicular induce la formación de dentina reactiva en la superficie pulpar apical a la lesión, debido a la curvatura de los túbulos dentinarios. Esto permite que las lesiones progresen lentamente y accedan finalmente a la pulpa coronal sin desvitalizar la pulpa apical, que queda encerrada por la dentina reactiva. La caries de la superficie radicular se observa fundamentalmente en personas con sequedad bucal y con una higiene oral defectuosa. Prevención de la caries radicular PMID: 23600985

Aspectos clínicos de las reacciones a la caries La patología de la caries dental puede parecer compleja y bastante irrelevante para un odontólogo clínico, pero representa las bases para unas medidas de prevención y restauración más eficaces. Se podrían aplicar los métodos mecánicos de restauración dental que se empleaban en el siglo XX sin ninguna alusión a la biología subyacente del trastorno, pero la odontología moderna mínimamente invasiva o de mínima intervención se basa enteramente en un conocimiento adecuado de la patología de la caries dental. En la tabla 4.4 se muestran ejemplos de la relevancia clínica de la patología de la caries. Tabla 4.4 Patología de la caries dental y su importancia en la progresión y el tratamiento de la caries Característica

Importancia

La flora de la placa es un ecosistema estable

La flora bacteriana está condicionada por su entorno, pero el ecosistema resistirá los cambios a corto plazo. La supresión del sustrato cariógeno mediante el control de la dieta reducirá el número de especies cariógenas, pero los cambios en la dieta deben mantenerse para dar resultado La lesión cariosa inicial comienza Las bacterias no pueden penetrar en el esmalte hasta que la capa superficial quede destruida, y como un proceso subsuperficial hasta ese momento es posible eliminarlas mediante las medidas de limpieza. Hasta que se produce la cavitación se puede conseguir una reparación completa mediante remineralización, y es muy importante prevenir dicha cavitación El esmalte es permeable, los poros El esmalte es poroso, los ácidos difunden fácilmente hacia su interior para iniciar la caries, y hacia entre los cristales representan el la dentina para poner en marcha las reacciones de defensa pulpar en los momentos iniciales de la 0,1% de su volumen lesión, mucho antes de que se produzca su cavitación Los procesos de los odontoblastos se extienden hasta la unión esmalte-dentina La zona traslúcida de esmalte solo La zona traslúcida indica progresión. Muchas lesiones están inactivas la mayor parte del tiempo aparece en la mitad de las lesiones cariosas examinadas, aproximadamente La zona oscura de la caries del esmalte La zona oscura indica remineralización. Por lo tanto, casi todas las lesiones pasan por fases aparece en casi todas las lesiones periódicas de remineralización. En una lesión remineralizada o detenida, la zona oscura se extiende para reponer gran parte del cuerpo de la lesión Las lesiones cariosas alternan fases La caries puede remineralizarse, detenerse o progresar muy lentamente, de manera que en la rápidas de desmineralización y mayoría de las lesiones del esmalte es más aconsejable optar inicialmente por la observación o por remineralización. Dependiendo de la una intervención preventiva en lugar de proceder a la restauración proporción relativa de cada una, el resultado final puede ser la actividad o la detención de la caries La zona superficial de una lesión del La presión de la sonda puede cavitar una lesión, convirtiendo una lesión detenida o que esmalte es porosa y tiene un espesor avanza lentamente en una lesión activa. Al diagnosticar la caries no hay que intentar indentar de solo 30 µm la superficie para valorar su «adhesividad»; solo hay que eliminar la placa y valorar la textura

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superficial El flúor y otras sustancias remineralizantes pueden penetrar fácilmente en la lesión El esmalte poroso capta los pigmentos exógenos, de manera que las lesiones antiguas se convierten en «manchas marrones» La caries de una fisura se extiende La capa superficial del esmalte oclusal se va socavando, pero no se ve involucrada inicialmente de lateralmente hacia las paredes de esta, forma directa. Puede no romperse ni presentar un aspecto anómalo hasta que la lesión subyacente no hacia su base alcanza bastante tamaño (caries oculta) La forma de la lesión oclusal en Una lesión oclusal abarca una zona de dentina mucho más extensa que una lesión de tamaño aumento se orienta hacia el interior y comparable en una superficie lisa hacia los lados debido a la dirección de los prismas El frente de avance de una lesión Para conservar estructura dental, las cavidades deben tener un contorno suave y redondeado, y no cariosa de la dentina es liso y incluir ángulos internos agudos redondeado La caries se propaga lateralmente a lo A menudo se puede determinar la extensión lateral de una cavidad eliminando la caries de la largo de la unión esmalte-dentina unión esmalte-dentina (UED). Sin embargo, normalmente la caries solo se propaga lateralmente hasta alcanzar aproximadamente los límites de la lesión en la superficie del esmalte y en la dentina subyacente. Aunque no conviene dejar caries en la unión debido a que socava el soporte del esmalte, se puede optar por una supresión conservadora de la caries de la UED La cavitación muestra un desarrollo Antes de decidir si una lesión requiere tratamiento quirúrgico, hay que valorar el riesgo de caries impredecible en relación con el del paciente mediante un análisis de la dieta, el flúor y otros factores. En los pacientes de alto tamaño y la extensión de una lesión riesgo, las lesiones se cavitan antes que en los de bajo riesgo proximal en una radiografía El complejo pulpa-dentina responde a Hay que preservar las reacciones de defensa del complejo pulpa-dentina, y para ello es mejor la caries. La dentina situada justo por utilizar medidas conservadoras en lugar de recurrir a la restauración. Al preparar la cavidad hay delante del frente de avance de una que eliminar la menor cantidad de dentina posible. En las lesiones profundas hay que procurar no lesión cariosa es relativamente eliminar toda la dentina reblandecida por encima de la pulpa impermeable debido a la remineralización y el relleno tubular La caries dentinaria puede dividirse Tradicionalmente, la preparación de la cavidad incluía la supresión de toda la dentina en zonas de desmineralización, reblandecida. Sin embargo, no es necesario eliminar toda la dentina infectada para lograr una penetración y destrucción, o en zonas restauración satisfactoria. Normalmente, la cantidad correcta que hay que eliminar depende del de dentina infectada y afectada grado de reblandecimiento. La pigmentación es un indicador menos fiable. Se puede conservar la dentina manchada, pero «razonablemente firme» (no dura). Estas zonas carecen de importancia más allá de intentar comprender el proceso patológico, y no pueden identificarse clínicamente con fiabilidad La dentina peritubular y la Cuando la caries penetra en la dentina, su avance lateral se ralentiza. Al suprimir la dentina blanda remineralización forman una zona de con instrumentos manuales o con una fresa a baja velocidad, se puede percibir que la dentina dentina traslúcida que encapsula la esclerótica es más dura que la dentina adyacente, y hay que conservarla lesión La dentina peritubular se forma Esta reacción de defensa frena solo las lesiones que avanzan lentamente. La existencia de una zona lentamente esclerótica visible en las radiografías indica que se trata de una lesión detenida o que progresa lentamente Los túbulos dentinarios de los dientes Las bacterias solo pueden atravesar la dentina y alcanzar la pulpa después de que la dentina se maduros son algo más pequeños que haya desmineralizado en parte los cocos bacterianos En la dentina, la desmineralización Al preparar la cavidad no hay que eliminar toda la dentina reblandecida precede a la invasión bacteriana por una distancia pequeña y variable El frente de avance de la penetración Los instrumentos mecánicos empleados para suprimir la dentina reblandecida son relativamente bacteriana en la dentina es irregular grandes y siempre dejan detrás algo de dentina infectada. Sin embargo, si se sella adecuadamente en el examen microscópico por debajo de las restauraciones, esas bacterias se volverán inactivas La dentina superficial infectada está No es necesario suprimir toda la dentina infectada para colocar una restauración, solo hay que desnaturalizada y no puede eliminar la dentina que no se puede remineralizar si se sella por debajo de la restauración. Por lo remineralizarse. La dentina más tanto, la supresión de la caries deberá ser más conservadora/mínimamente invasiva por debajo de profunda afectada se remineraliza, una restauración adhesiva adecuadamente sellada aunque contenga bacterias Las bacterias de los estratos Esto sensibiliza la dentina a la supresión quimiomecánica de la caries con mezclas comerciales de superficiales de la zona de destrucción hipoclorito sódico. Este procedimiento suprime solo la dentina cariosa más dañada, y constituye desnaturalizan la matriz dentinaria un método conservador que preserva los estratos más profundos que pueden remineralizarse La dentina se escinde La caries dentinaria de la zona exterior de destrucción se elimina fácilmente en forma de escamas transversalmente a lo largo de las de gran tamaño mediante instrumentos manuales líneas incrementales de crecimiento en la zona de destrucción Los colorantes indicadores de Si se cumple estrictamente el protocolo de tinción, se eliminará dentina remineralizable que habría caries manchan la dentina que dejar in situ. Los colorantes indicadores de caries aumentan las probabilidades de suprimir reblandecida y también la dentina demasiada dentina infectada También colorean el colágeno La dentina reactiva se forma La dentina reactiva confiere muy poca protección por debajo de las lesiones que progresan lentamente, su cantidad, calidad y rápidamente permeabilidad varían considerablemente, y se observa únicamente bajo la mitad de las lesiones de los dientes permanentes (es más frecuente en los dientes primarios) Para que se forme la dentina reactiva Se forma menos en las personas mayores. Una vez que se inflama la pulpa, la dentina reactiva que

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se requiere un aporte sanguíneo adecuado y una pulpa sana Los síntomas de pulpitis no se correlacionan bien con la actividad cariosa, el tamaño de la lesión, la inflamación pulpar o incluso la afectación directa de la pulpa Las lesiones de caries radicular presentan también una capa superficial remineralizada Las bacterias penetran antes en la dentina en las lesiones cariosas radiculares, pero son accesibles a las medidas preventivas conservadoras Los dientes temporales tienen aproximadamente la mitad del espesor del esmalte de los dientes permanentes, pulpas más grandes, astas pulpares más largas y, al menos inicialmente, túbulos dentinarios de mayor tamaño

se forma es de mala calidad y probablemente no sirva de mucho La pulpa puede perder la vitalidad sin que se produzcan síntomas o únicamente con algunos síntomas leves. A la hora de planificar la restauración de una lesión cariosa profunda, conviene valorar el estado de la pulpa, pero, si nos basamos exclusivamente en los síntomas, es poco probable que esa valoración resulte muy exacta Procure no sondar con mucha fuerza las superficies aparentemente intactas, pero pigmentadas, como la caries del esmalte No siempre es necesario eliminar la dentina infectada para tratar la caries radicular precoz

La caries avanza con más rapidez en los dientes temporales que en los permanentes

Odontología mínimamente invasiva ISBN-13: 978-0198712091 Revisión Cochrane del tratamiento: DOI: 10.1002/14651858.CD003808.pub3

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Pulpitis y periodontitis apical

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Pulpitis

Algoritmos 5.1 y 5.2

La pulpitis, o inflamación de la pulpa dental, representa la razón más frecuente de odontalgia en personas jóvenes. La causa habitual son caries que penetran en la dentina, pero existen otras posibilidades (cuadro 5.1). La exposición durante la preparación de una cavidad permite la entrada de las bacterias a la pulpa y también produce lesiones mecánicas en esta última (fig. 5.1). La fractura puede abrir la cavidad pulpar o dejar una cubierta de dentina tan fina que las bacterias pueden penetrar a través de los túbulos dentinarios. Un diente puede fisurarse como consecuencia de las fuerzas masticatorias, normalmente tras quedar debilitado por una restauración, y las bacterias penetran a través de la fisura (fig. 5.2). La lesión térmica puede favorecer la pulpitis tras la preparación de una cavidad con una refrigeración inadecuada o como consecuencia de los estímulos térmicos intermitentes y de baja intensidad que trasmiten a la pulpa las restauraciones metálicas extensas sin revestimiento. Los materiales de restauración ácidos utilizados antiguamente sin una protección de la cavidad pueden causar lesiones químicas. C u a d r o 5 . 1 Ca usa s de pulpitis • Caries dental • Exposición traumática de la pulpa • Fractura de una corona o una cúspide • Diente fisurado • Irritación térmica o química

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FIGURA 5.1 Exposición traumática. La pulpa ha quedado expuesta al preparar la cavidad, y han caído a su interior esquirlas y fragmentos de dentina de mayor tamaño. Se procedió a extraer el diente antes de que hubiera tiempo de que se produjera una reacción inflamatoria más intensa, pero es evidente que ya se encuentran algunas células inflamatorias alrededor de los restos, que habrán introducido muchas bacterias en la pulpa.

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FIGURA 5.2 Diente fisurado. La pulpa murió por debajo de esta fisura, que no fue identificada clínicamente. La fisura ha quedado al descubierto debido a la descalcificación del diente y la contracción producidas al preparar el corte.

Si no se trata, la pulpitis suele conducir a la muerte de la pulpa y la diseminación de la infección a través del agujero apical hacia los tejidos periapicales, con la consiguiente periodontitis periapical.

Características clínicas Las pulpas de cada uno de los dientes no están representadas con exactitud

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en la corteza sensorial. Por consiguiente, el dolor procedente de la pulpa es poco localizado y puede percibirse en cualquiera de los dientes del lado afectado de la arcada superior o inferior. En contadas ocasiones, es posible percibir un dolor referido en una zona más distante, como el oído. La presión sobre el diente no provoca dolor pulpar. El paciente puede masticar sin experimentar molestias a menos que exista una cavidad extensa y abierta que permita que los alimentos deformen o estimulen la dentina.

Pulpitis aguda En las fases iniciales, el diente es hipersensible. Los alimentos muy fríos o calientes producen una punzada de dolor, que cesa en el momento en que se elimina el factor irritante. Cuando progresa la inflamación, el dolor persiste más tiempo tras los estímulos y pueden producirse brotes de odontalgia prolongados. El dolor puede comenzar espontáneamente, en muchos casos cuando el paciente intenta quedarse dormido. El dolor se debe en parte a la presión sobre las terminaciones nerviosas irritadas como consecuencia del edema en el interior de la cavidad pulpar rígida, y en parte a la liberación de mediadores algesiógenos al tejido por los tejidos dañados y las células inflamatorias. En el peor de los casos, el dolor es intensísimo, agudo y de carácter punzante. Apenas responde a los analgésicos habituales. El resultado de la pulpitis aguda es impredecible. Basándose en diferentes características, se puede considerar que la pulpitis aguda es irreversible (tabla 5.1), pero incluso en ese caso la pulpa puede sobrevivir. Aunque el resultado más probable es la muerte pulpar, la pulpitis aguda puede progresar a pulpitis crónica, y un tratamiento precoz permite mantener la vitalidad pulpar. Se considera que un diagnóstico de pulpitis irreversible es una indicación para extirpar la pulpa, aunque hay que reconocer que los criterios diagnósticos no están muy claros. Tabla 5.1 Características de la pulpitis «reversible» e «irreversible» Pulpitis reversible

Pulpitis irreversible

Dolor en punzadas breves e intensas Estimulada por el frío y el calor o los estímulos osmóticos (dulces) El dolor remite a los pocos segundos o minutos de haberse suprimido el estímulo

Dolor palpitante constante con exacerbaciones intensas Exacerbaciones espontáneas, así como respuesta al frío y el calor o a los estímulos osmóticos (dulces). En fases avanzadas, el frío puede mitigar el dolor El dolor persiste durante varios minutos u horas tras un estímulo desencadenante

La pulpitis crónica puede cursar o no con episodios de pulpitis aguda. No obstante, son muchas las pulpas dentales situadas bajo cavidades cariosas más extensas que mueren sin dolor. En tales casos, el primer indicio es el desarrollo de periodontitis periapical, ya sea acompañada de dolor o identificada por casualidad en una radiografía. En otros casos, se producen episodios de dolor sordo provocados por estímulos fríos o calientes o de forma espontánea. A menudo se observan remisiones prolongadas, y pueden

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producirse también exacerbaciones agudas recurrentes.

Anatomía patológica La pulpitis causada por la caries precoz se debe a la entrada de ácido y subproductos bacterianos a través de la dentina, y posteriormente a la entrada de una infección bacteriana mixta en la pulpa. No existe ninguna correlación entre la intensidad o el tipo de dolor y las características histológicas. En el examen histológico pueden observarse todos los grados de inflamación e incluso la progresión a una necrosis pulpar, independientemente del dolor.

Pulpitis cerrada aguda La pulpitis cerrada hace referencia a un proceso inflamatorio en el interior de una cavidad pulpar intacta y cerrada. En el examen histológico se observa hiperemia inicial, que se limita a la zona situada inmediatamente por debajo del irritante (fig. 5.3). A continuación, se produce una infiltración de células inflamatorias y una destrucción de los odontoblastos y la pulpa adyacente. Una zona limitada de necrosis puede dar lugar a la formación de un absceso, rodeado por tejido de granulación (figs. 5.4 a 5.7). Más adelante, la inflamación se va extendiendo hasta que la pulpa queda obliterada por los vasos sanguíneos dilatados y las células inflamatorias agudas (fig. 5.8). Finalmente, cuando la presión ocluye los vasos apicales, se produce la necrosis pulpar.

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FIGURA 5.3 Hiperemia pulpar. Aunque las bacterias están todavía a cierta distancia de la pulpa, el ácido que penetra por los túbulos dentinarios ha producido dilatación vascular, edema y un ligero infiltrado inflamatorio celular en la pulpa.

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FIGURA 5.4 Pulpitis aguda. Imagen a poco aumento que muestra una caries oclusal que penetra hasta la pulpa a través de una capa de dentina reactiva. Se observa un foco de células inflamatorias agudas bajo la exposición cariosa del cuerno pulpar.

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FIGURA 5.5 Pulpitis aguda. Bajo la exposición cariosa (parte superior derecha) se está acumulando un denso infiltrado inflamatorio. A más profundidad, la pulpa es hiperémica y los vasos sanguíneos están dilatados.

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FIGURA 5.6 Pulpitis aguda. La infección (líneas oscuras de bacterias a lo largo de los túbulos) ha atravesado una capa delgada de dentina reactiva en el techo de la cavidad pulpar, causando la inflamación de toda la pulpa y la formación de pus en el cuerno pulpar.

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FIGURA 5.7 Caries y pulpitis agudas. La infección ha penetrado hasta la pulpa. Parte de la pulpa ha quedado destruida y se ha formado un absceso, que contiene una gota de pus.

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FIGURA 5.8 Pulpitis aguda: fase terminal. Toda la pulpa ha quedado destruida y ha sido sustituida por células inflamatorias y vasos dilatados.

Pulpitis cerrada crónica Sus principales características son un infiltrado predominantemente mononuclear y una inflamación de menor extensión. Una pared de tejido de granulación claramente definida delimita una pequeña zona de necrosis pulpar con formación de pus, y puede llegar a formarse de este modo un absceso minúsculo. El resto de la pulpa puede seguir teniendo un aspecto

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normal. Si la pulpa tiene tiempo para reaccionar (p. ej., bajo una zona de exposición relativamente sin contaminar), la inflamación puede quedar bastante localizada. Una barrera calcificada parcial puede rodear la zona de exposición con dentina reactiva alrededor de sus márgenes, como se observa tras el recubrimiento pulpar. Las barreras calcificadas pueden visualizarse en las radiografías como «puentes de dentina» y pueden formarse también en la zona apical tras la aplicación de hidróxido cálcico para inducir el cierre del ápice. Desgraciadamente, en muchos casos el estrato calcificado no es completo, y no llega a formar una barrera como cabría esperar (figs. 5.9 y 5.10). No obstante, cuando esta medida da resultado, la formación de una barrera completa de dentina reactiva tubular puede ayudar a preservar lo que queda de la pulpa.

FIGURA 5.9 Barreras calcificadas. A. Pulpitis con formación de una barrera gruesa de dentina reactiva en el cuerno pulpar, pero con un absceso situado inmediatamente por debajo. El resto de la pulpa está inflamada. B. Imagen a mayor aumento de una barrera calcificada inducida por el recubrimiento pulpar directo con hidróxido de calcio. En este caso, la barrera es muy fina, la inflamación de la pulpa subyacente no ha remitido y el recubrimiento pulpar ha fallado.

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FIGURA 5.10 Recubrimiento pulpar. Este recubrimiento pulpar ha inducido la formación de una gruesa capa de dentina reactiva (con túbulos normales, se aprecia mejor en el lado izquierdo de la pared de la cavidad pulpar, en la parte coronal) y dentina reparadora con una estructura más irregular (en el lado derecho de la pared pulpar). Desgraciadamente, estas reacciones no generan una barrera completa, y la acumulación de células inflamatorias bajo un resquicio de la barrera indica que el tratamiento ha fallado.

El factor fundamental que puede impedir la supervivencia de la pulpa es su enclaustramiento entre las paredes rígidas de la cavidad pulpar y, en los dientes totalmente desarrollados, la abertura limitada para los vasos apicales. En caso de inflamación aguda, las trombosis y el edema inflamatorio pueden comprimir fácilmente estos vasos. Se interrumpe el aporte sanguíneo y la

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pulpa muere. Esto puede suceder muy rápidamente en el caso de la pulpitis aguda, o más lentamente en las lesiones crónicas. La supervivencia relativamente prolongada de las pulpas inflamadas se pone de manifiesto generalmente por la persistencia de los síntomas durante un período prolongado. Sin embargo, el resultado final suele ser la muerte pulpar, a menos que se instaure un tratamiento.

Pulpitis abierta Las probabilidades de que la pulpa muera a causa de la compresión del edema sobre el aporte sanguíneo son mucho mayores cuando la cavidad pulpar mantiene las paredes intactas. Cuando se produce una exposición muy amplia u otra forma de drenaje, o cuando no se cierra completamente el ápice o existen varios ápices, la balanza se inclina hacia el lado de las defensas del huésped, y una pulpa con inflamación crónica puede sobrevivir aunque la infección sea muy intensa (fig. 5.11).

FIGURA 5.11 Pulpitis abierta. Bajo la amplia exposición, la pulpa ha sobrevivido en forma de tejido de granulación, y se observa el infiltrado inflamatorio más denso inmediatamente por debajo de la superficie abierta.

Pulpitis hiperplásica crónica (pólipo pulpar) En este trastorno poco frecuente, y a pesar de existir una exposición pulpar muy amplia, la pulpa no solo sobrevive, sino que además prolifera a través de la abertura y forma un pólipo pulpar. Un pólipo pulpar constituye un nódulo blando de color rojo oscuro o rosado que protruye desde la pulpa y llena una cavidad cariosa. Es indoloro, pero puede ser sensible al sondaje y sangrar. Para poder distinguirlo de una

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proliferación del tejido gingival sobre el borde de la cavidad se puede seguir su trayectoria hasta su origen (fig. 5.12). Cuando se forma un pólipo pulpar, la propia pulpa es reemplazada por tejido de granulación (fig. 5.13). Finalmente, la superficie del pólipo epiteliza y queda cubierta por un epitelio escamoso estratificado perfectamente formado, que protege el tejido de granulación permitiendo que remita la inflamación y que el tejido de granulación madure y se transforme en tejido fibroso. En ocasiones, se puede observar ese mismo grado de proliferación pulpar en dientes con raíces totalmente formadas (fig. 5.14), y esto es más frecuente en los niños. Como en el caso de la pulpitis abierta, esto se debe a que los ápices abiertos permiten un mejor aporte sanguíneo e impiden que la pulpa pueda morir a causa del edema pulpar.

FIGURA 5.12 Pólipo pulpar. Se puede ver un nódulo de tejido de granulación inflamado que sobresale de la cavidad pulpar de este primer molar permanente roto.

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FIGURA 5.13 Pólipo pulpar. Un nódulo de tejido de granulación hiperplásico sobresale a través de una amplia exposición de la pulpa. La superficie está ulcerada, y la pulpa laxa ha sido reemplazada por una proliferación de tejido fibroso y vasos con células inflamatorias.

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FIGURA 5.14 Pólipo pulpar. En este molar roto ha proliferado tejido de granulación a partir de la cavidad pulpar y ha adquirido una cubierta epitelial en gran parte de su superficie, probablemente de células epiteliales desprendidas de la mucosa que se han unido a la superficie. Obsérvese también la reabsorción interna (izquierda) como consecuencia de la inflamación pulpar.

Tratamiento La pulpa inflamada tiene pocas probabilidades de supervivencia, y las opciones de tratamiento son muy limitadas (cuadro 5.2). Como ya hemos señalado anteriormente, se considera que el concepto de pulpitis irreversible resulta válido a la hora de planificar el tratamiento, aunque los criterios están

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poco definidos. C u a d r o 5 . 2 Opcione s de tr a ta m ie nto pa r a la pulpitis • En caso de rotura o fractura, estabilice la fractura y selle la pulpa provisionalmente • Supresión de la caries, apósito obturador o esteroides • Supresión de la caries y recubrimiento pulpar • Pulpotomía en dientes temporales • Tratamiento endodóncico • Extracción • Los analgésicos son en su mayor parte ineficaces La pulpitis abierta suele asociarse a la formación de una cavidad muy extensa, y raras veces es posible salvar el diente a pesar de la vitalidad de la pulpa. En el cuadro 5.3 se resumen las características fundamentales de la pulpitis, y en el algoritmo 5.1 se muestran sus secuelas. C u a d r o 5 . 3 P ulpitis: ca r a cte r ística s f unda m e nta le s • La pulpitis está causada por una infección o una irritación de la pulpa, normalmente por la caries • Un intenso dolor punzante en un diente, provocado por alimentos fríos o calientes, o que aparece espontáneamente, es indicio de pulpitis irreversible aguda • El dolor pulpar es difuso • La pulpitis crónica suele ser asintomática • Si no se trata, la pulpitis suele conducir a la muerte de la pulpa y la diseminación de la infección a los tejidos periapicales

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Calcificaciones pulpares Los cálculos pulpares son masas redondeadas de dentina que se forman en el interior de la pulpa y pueden visualizarse en las radiografías como opacidades de pequeño tamaño. Antiguamente se creía que causaban síntomas, pero no es así. Resultan habituales en los dientes normales, pero su frecuencia aumenta en los dientes afectados por la caries, que sufren traumatismos o que se someten a movimiento ortodóncico y otros posibles factores irritantes. Por razones que se desconocen, son frecuentes en los dientes de los pacientes con síndrome de Ehlers-Danlos (v. capítulo 14), displasia dentinaria de tipo 2 (v. capítulo 2) o calcinosis tumoral (un trastorno poco frecuente). En el examen histológico, los cálculos pulpares están constituidos por dentina con túbulos normales o formados incompletamente (fig. 5.15). Anteriormente se solía distinguir entre cálculos pulpares libres y unidos. No obstante, en muchos casos esto es solo una ilusión producida porque el plano del corte no pasa por la conexión entre el cálculo y la pared pulpar. La mayoría de los cálculos son calcificaciones grandes, redondeadas e irregulares, que a menudo se han formado alrededor de un nido central de material desconocido. Otros cálculos, conocidos como calcificaciones difusas, son paralelos a la pared pulpar y se cree que constituyen un cambio degenerativo como consecuencia del envejecimiento.

FIGURA 5.15 Cálculos pulpares. A. Mineralización pulpar distrófica o difusa que suele observarse como consecuencia del envejecimiento. B. Nódulos redondeados de tejido calcificado, que en este caso recuerdan más al hueso que a la dentina.

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Los cálculos pulpares y las calcificaciones difusas no tienen mayor relevancia clínica que la posibilidad de que puedan obstaculizar el tratamiento endodóncico.

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Periodontitis periapical, absceso y granuloma Algoritmo 5.2 La inflamación periapical puede producirse por la diseminación de una infección, de productos bacterianos o de otras sustancias irritantes a través del ápice hacia el ligamento periodontal tras la muerte de la pulpa (cuadro 5.4). Generalmente provoca sensibilidad del diente dentro de su alvéolo. La causa más frecuente es, con diferencia, la infección pulpar como consecuencia de la caries (v. algoritmo 5.2). C u a d r o 5 . 4 Ca usa s de pe r iodontitis a pica l • Infecciones • Traumatismos • Irritación química En ocasiones, la pulpa necrótica es aséptica, como sucede, por ejemplo, tras un traumatismo que daña los vasos apicales. En tales casos, la periodontitis periapical se debe a las sustancias irritantes y los mediadores liberados por el tejido necrótico. El tratamiento endodóncico puede favorecer la inflamación periapical como consecuencia de una perforación o de la entrada de material infectado o sustancias irritantes (como el hipoclorito) a través del ápice. Siempre que el conducto esté limpio y sellado, esos episodios agudos suelen remitir rápidamente, a menos que queden grandes cantidades de material de obturación por fuera del ápice. El traumatismo oclusal producido por una restauración sobrecontorneada puede causar también una periodontitis apical aséptica aguda, aunque generalmente pasajera. El proceso remitirá conforme el ligamento periodontal se vaya adaptando al cambio de posición del diente y las fuerzas oclusales induzcan el movimiento ortodóncico del diente. En el algoritmo 5.2 se resume el diagnóstico del dolor pulpar y periodontal y de otros tipos de odontalgia.

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Periodontitis apical aguda 5.1

Algoritmo

Merced a la propagación de una infección a través del ápice, las bacterias causales pasan de una zona protegida a un entorno en el que el huésped puede iniciar una respuesta defensiva eficaz. Esto pone en marcha un proceso inflamatorio agudo y una reacción inmunitaria.

Características clínicas El paciente puede tener antecedentes de dolor por pulpitis previa, y el diente implicado puede estar cariado o restaurado, o haber cambiado de color a causa de la muerte de la pulpa. Debido a la formación de un exudado inflamatorio en el ligamento periodontal, el diente experimenta una ligerísima extrusión y queda más expuesto a la oclusión. El diente manifiesta molestias en un primer momento y posteriormente se va volviendo cada vez más sensible, incluso al menor contacto. Las sustancias calientes o frías no provocan dolor en el diente a menos que este conserve algo de pulpa viable, como puede suceder en un diente multirradicular. Las radiografías proporcionan muy poca información, ya que apenas ha habido tiempo para que el hueso experimente cambios. Justo alrededor del ápice, la lámina dura puede parecer algo borrosa y el espacio periodontal puede ser ligeramente más ancho. Cuando la periodontitis aguda se debe a una exacerbación aguda de un granuloma periapical (v. más adelante en este mismo capítulo), se puede visualizar el granuloma como una zona radiotransparente en el ápice. Mientras la periodontitis apical sigue siendo un proceso inflamatorio apical localizado, no produce edema facial ni sensibilidad alveolar u otras reacciones. La aparición de estas manifestaciones indica la progresión a una infección apical.

Anatomía patológica y secuelas La periodontitis apical aguda representa una reacción inflamatoria aguda típica, con ingurgitación vascular y condensación tisular por los neutrófilos (fig. 5.16). En un primer momento, esos cambios se limitan a la zona inmediatamente adyacente al ápice.

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FIGURA 5.16 Periodontitis apical aguda. En esta lesión aguda inicial se pueden ver células inflamatorias (fundamentalmente leucocitos polimorfonucleares neutrófilos) agrupados alrededor del ápice de un diente desvitalizado. Las células inflamatorias se están diseminando por los alrededores y el interior del hueso, y solo ha habido tiempo para que se produzca una pequeña reabsorción ósea. En las radiografías, esto se visualiza únicamente como una ligera borrosidad de la lámina dura apical.

En esta etapa, la periodontitis periapical suele recibir tratamiento debido a la odontalgia intensa. La extracción del diente causal o la extirpación de la pulpa y la obturación radicular permiten suprimir el foco infeccioso y drenar el exudado. Estos tratamientos son los más sencillos y eficaces. Nunca deben administrarse antibióticos para una periodontitis aguda simple si se puede optar por el tratamiento odontológico inmediato. Sin tratamiento, el trastorno puede evolucionar en dos direcciones, dependiendo del equilibrio entre la virulencia de las bacterias y las defensas del huésped. El resultado habitual es la formación de un granuloma periapical crónico (v. más adelante en este capítulo). No obstante, si la carga bacteriana es muy elevada, las especies bacterianas son virulentas o la respuesta del huésped es insuficiente, la infección progresará a un absceso apical (o dentoalveolar) (cuadro 5.5). C u a d r o 5 . 5 P osible s com plica cione s de la pe r iodontitis

a pica l a guda

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• Supuración • Adenopatía regional • Diseminación de la infección

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Absceso apical (dentoalveolar) agudo La flora bacteriana presente en la cavidad pulpar es virulenta y anaerobia, y puede inducir fácilmente la formación de un absceso si entra por el ápice un número adecuado de bacterias. Las bacterias desencadenan una inflamación aguda, empieza a formarse pus, y se produce un dolor intenso y palpitante. En esta fase, la encía que recubre la raíz es eritematosa y sensible, pero no se observa hinchazón mientras la inflamación quede confinada al hueso. A diferencia de lo que sucede en la pulpitis, el paciente puede localizar exactamente el dolor de un absceso apical debido a la estimulación de los propioceptores del ligamento periodontal. Normalmente, un absceso establecido drena a través de un seno y se convierte en un absceso crónico o, con mucha menos frecuencia, progresa a osteomielitis o celulitis. Normalmente, el pus y el exudado horadan un trayecto sinusal hasta una bolsa adyacente, la mucosa alveolar o la piel. Una vez que la infección accede a la cavidad medular del hueso, puede desarrollarse edema en los tejidos blandos de la cara (fig. 5.17).

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FIGURA 5.17 Edema secundario a periodontitis apical aguda. Una infección periapical aguda de un canino ha perforado la tabla ósea vestibular y causado edema facial, que remitió rápidamente al tratar la infección.

No es frecuente que salga pus por la piel, pero una forma de presentación clásica consiste en la formación de un trayecto sinusal hasta la piel cercana al mentón como consecuencia de la desvitalización traumática de un incisivo inferior (figs. 5.18 y 5.19). Los ganglios regionales pueden estar aumentados de tamaño y ser sensibles a la palpación, pero los síntomas sistémicos suelen ser leves o nulos.

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FIGURA 5.18 Seno cutáneo persistente formado a partir de un incisivo inferior que había perdido su vitalidad como consecuencia de un golpe sufrido tiempo atrás. Esta joven fue atendida y tratada sin éxito durante 2 años por su médico, los cirujanos y los dermatólogos antes de que alguien tuviera la idea de examinar sus dientes.

FIGURA 5.19

Incisivos desvitalizados, en este caso como consecuencia de un traumatismo. La hemorragia y los productos de la autólisis pulpar han pigmentado la dentina y oscurecido los dientes.

La salida de pus se produce algunos días después del comienzo del dolor; su salida alivia la presión y el dolor remite rápidamente. Si el exudado no

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puede salir, puede distender los tejidos blandos de otras zonas, formando un absceso o celulitis, tal como se explica en el capítulo 9. Los abscesos apicales son infecciones polimicrobianas y las muestras cultivables contienen Veillonella, Porphyromonas, Streptococcus, Fusobacterium y Actinomyces. A pesar del carácter mixto de la infección, las penicilinas siguen siendo los antibióticos más eficaces, y el metronidazol se reserva para los pacientes que son alérgicos a la penicilina. Sin embargo, un absceso apical no puede combatirse exclusivamente con antibióticos; hay que tratar el diente causal o su pulpa, ya que estos fármacos no pueden acceder a la cavidad pulpar. Los antibióticos solos no funcionan PMID: 16457000 Evolución mortal PMID: 8105884

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Periodontitis apical crónica y granuloma periapical Algoritmo 5.1 Lo más frecuente es que una pulpa necrosada forme un granuloma periapical crónico, es decir, un foco de inflamación crónica en el ápice radicular. En la mayoría de los casos no produce síntomas, pero también puede derivar de una periodontitis apical aguda, especialmente cuando no se ha drenado correctamente y no ha remitido totalmente. Un granuloma periapical se forma por una cicatrización frustrada. El propio granuloma es aséptico casi siempre, pero en la cavidad pulpar quedan bacterias y sustancias irritantes del tejido necrótico, que son inaccesibles a la respuesta del huésped. En ocasiones, unas cuantas bacterias pueden penetrar por el ápice, pero son eliminadas rápidamente por las defensas del huésped. Sin embargo, la acción continuada de las sustancias irritantes procedentes del reservorio infeccioso que persiste en el conducto radicular impide la cicatrización.

Características clínicas El diente está desvitalizado y puede ser ligeramente sensible a la percusión, pero, por lo demás, los síntomas pueden ser mínimos. Muchos granulomas periapicales son diagnosticados inicialmente como hallazgos casuales en una radiografía rutinaria (fig. 5.20). El granuloma forma una «zona periapical» de radiotransparencia de pocos milímetros de diámetro, con pérdida de continuidad de la lámina dura alrededor del ápice. En lesiones antiguas puede observarse hipercementosis en la raíz adyacente o una ligera reabsorción radicular superficial. Los márgenes de la zona radiotransparente pueden parecer borrosos en caso de inflamación o infección activa, pero normalmente están bien delimitados y son muy nítidos en las lesiones de mayor tamaño. Por sí sola, una demarcación muy clara no es signo de formación de un quiste.

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FIGURA 5.20 Absceso apical crónico. Se ha reabsorbido el hueso periapical como consecuencia de la inflamación. Las zonas de radiotransparencia corresponden a los cambios histológicos que se muestran en la figura 5.21.

Anatomía patológica Un granuloma periapical constituye un foco típico de inflamación crónica que se caracteriza por la presencia de linfocitos, macrófagos y células plasmáticas en un tejido de granulación. Es importante saber que un granuloma periapical no contiene granulomas verdaderos en el examen histológico. El término granuloma es una descripción histórica utilizada para referirse al tejido de granulación, igual que se utiliza en el caso del granuloma piógeno. La inflamación alcanza su densidad máxima en el centro cercano al ápice

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radicular, y hay una capa sin inflamar de tejido fibroso en la zona periférica que separa el tejido inflamado del hueso. Los osteoclastos reabsorben el hueso para dejar espacio para el granuloma. Puede haber una cavidad central con algunos neutrófilos, pero no hay pus ni infección (figs. 5.21 y 5.22).

FIGURA 5.21 Absceso periapical crónico. En el ápice de este diente desvitalizado (parte superior central de la imagen) hay una cavidad abscesificada rodeada por una pared fibrosa gruesa y densamente infiltrada por células inflamatorias, predominantemente neutrófilos. El hueso periapical ha sido reabsorbido, y las trabéculas se han reorientado alrededor de la masa formada.

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FIGURA 5.22 Imagen a gran aumento de un granuloma apical que contiene neutrófilos, linfocitos y células plasmáticas en el seno de un tejido fibroso laxo y edematoso.

La inflamación puede inducir una proliferación de los restos epiteliales de Malassez en el ligamento periodontal contiguo (fig. 5.23), y este es el mecanismo mediante el que se desarrollan los quistes radiculares (v. capítulo 10).

FIGURA 5.23 Proliferación epitelial en un granuloma apical. La inflamación induce una proliferación del epitelio odontógeno en los restos de Malassez del ligamento periodontal. Este cambio puede conducir a la formación

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de un quiste (v. capítulo 10).

Tratamiento y secuelas Un granuloma periapical desaparecerá si se elimina la pulpa necrótica causal; por lo tanto, las dos opciones posibles son la extracción o el tratamiento endodóncico. Si la lesión persiste tras endodonciar el conducto radicular, esto quiere decir que el tratamiento ha fracasado y puede que haya que repetirlo o practicar una apicectomía (fig. 5.24).

FIGURA 5.24

El detalle a menor aumento muestra los efectos de la apicectomía. La reacción inflamatoria crónica ha desaparecido totalmente. Se ha formado nuevo tejido óseo para sustituir el ápice resecado con un nuevo ligamento

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periodontal continuo. El material de obturación del ápice radicular se ha perdido al preparar el corte debido a que es demasiado duro para poder cortarlo.

Sin ningún tratamiento, lo más probable es que el granuloma periapical persista prácticamente sin variaciones. De vez en cuando pueden producirse exacerbaciones inflamatorias agudas acompañadas de síntomas, que en la mayoría de los casos no bastan para que el paciente acuda en busca de tratamiento. Dejar un granuloma periapical sin tratar conlleva el riesgo de que se transforme en un absceso periapical agudo. Esta es una posibilidad impredecible, y granulomas que han permanecido asintomáticos durante décadas pueden transformarse repentinamente en un absceso. Durante cualquiera de esas exacerbaciones abscesificadas agudas puede formarse un seno. El seno que se forma reduce la presión y normalmente permite que la infección persista como una infección crónica leve. Generalmente, los senos cicatrizan al tratar la causa y no requieren escisión. En caso contrario, pueden drenar de manera intermitente y cicatrizar después de cada exacerbación aguda. El tratamiento correcto va seguido de la resolución de la inflamación y del restablecimiento de la lámina dura, el ligamento periodontal y el hueso alrededor del ápice. En contadas ocasiones, solo se produce una cicatrización por fibrosis. Esto es más frecuente en el maxilar superior que en el inferior, y en los casos en los que la inflamación ha reabsorbido el hueso cortical superficial. La cicatrización fibrosa para producir una cicatriz apical se visualiza en las radiografías y produce una imagen similar a la de un granuloma persistente, lo que puede complicar el diagnóstico. En muy contadas ocasiones, un granuloma periapical puede persistir tras el tratamiento radicular debido a la presencia de bacterias en su interior. Aunque la mayoría de los granulomas periapicales son asépticos, en un número muy reducido de casos Actinomyces u otros microorganismos pueden formar una biopelícula en la superficie externa de la raíz o colonias que flotan libremente en el centro del granuloma. Es necesario distinguir entre esta lesión y un absceso periapical agudo. Los microorganismos de una «infección extrarradicular» permanecen localizados y producen una inflamación persistente de grado bajo, pero no forman pus ni provocan una infección que se extienda. Normalmente, para suprimir una infección extrarradicular hay que optar por la apicectomía o la extracción. En el cuadro 5.6 y el algoritmo 5.1 se resumen los posibles resultados. C u a d r o 5 . 6 P osible s e volucione s de la pe r iodontitis

a pica l cr ónica • Formación de un granuloma periapical • Formación de un quiste radicular

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• Supuración, formación de un seno o diseminación • Exacerbaciones agudas periódicas de la inflamación infecciosa No se produce una resolución espontánea

ALGORITMO 5.1

Secuelas de la pulpitis.

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ALGORITMO 5.2

Diagnóstico del dolor pulpar, el dolor periodontal y otros dolores de los dientes y el alvéolo.

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Desgaste dental, reabsorción, hipercementosis y osteointegración

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Desgaste dental Desgaste dental es un término muy utilizado, aunque bastante inespecífico y algo engañoso, que hace referencia a los procesos de desgaste dental no carioso o «pérdida de superficie dental». La atrición, la abrasión y la erosión causan desgaste dental. En cualquier paciente afectado suele observarse más de uno de estos procesos. Etiología multifactorial PMID: 24993256

Atrición La atrición consiste en el desgaste por el contacto de unos dientes con otros y afecta con mayor intensidad a los vértices de las cúspides y los bordes incisales (fig. 6.1). La atrición representa un proceso fisiológico normal, y el desgaste aumenta con la edad. Los incisivos pierden muy pronto sus mamelones, y a una edad mediana la atrición ha desgastado ya el esmalte de los vértices de las cúspides de caninos y los bordes incisales de muchos hombres. La atrición se acentúa cuando hay menos dientes para soportar la carga masticatoria o cuando el esmalte está malformado. También es más acentuada en las personas con bruxismo y en los dientes con oclusión prematura.

FIGURA 6.1 Atrición. Desgaste excesivo de las superficies oclusales de los dientes a causa de una dieta abrasiva. La zona pulpar de varios dientes está marcada por dentina reactiva, porosa y pigmentada. Los dientes mantienen su vitalidad.

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A menudo se dice que la atrición es mayor con una dieta abrasiva, aunque el efecto representa una mezcla de atrición y abrasión. En respuesta a este proceso tan lento se forma dentina reactiva, que protege la pulpa (v. figs. 4.32 y 4.33). La esclerosis de los túbulos dentinarios impide una posible hipersensibilidad dentinaria como consecuencia de la atrición pura. La atrición pura casi nunca necesita tratamiento; si el desgaste es importante, hay que sospechar una abrasión o una erosión.

Abrasión La abrasión consiste en el desgaste de los dientes por un agente abrasivo externo. La forma más corriente es el desgaste oclusal como consecuencia de una dieta abrasiva, y es frecuente hallarla en los países en vías de desarrollo y en cráneos antiguos. Sobre todo en las personas mayores se puede observar abrasión de la zona vestibular del cuello de los dientes como consecuencia de un cepillado dental demasiado vigoroso o el uso de un dentífrico abrasivo. Se suele atribuir al cepillado horizontal, pero las pruebas son muy débiles y, una vez que se forma un surco, las cerdas del cepillo siguen esa misma dirección con independencia de la técnica que se emplee. La abrasión afecta tanto al esmalte como a la dentina radicular, pero la dentina es más blanda y se desgasta más fácilmente. La dentina expuesta es brillante y lisa, pulida por el abrasivo. En última instancia, los surcos abiertos en el cuello de los dientes pueden ser tan profundos que pueden llegar a la cavidad pulpar, que para entonces ya está obliterada por la dentina reactiva para proteger el tejido pulpar (figs. 6.2 y 6.3). La corona del diente puede romperse incluso sin dejar al descubierto la pulpa. La abrasión cervical puede dificultar un tratamiento de conductos al inducir la obliteración pulpar justo por debajo del nivel cervical. Es fundamental cambiar a un dentífrico mínimamente abrasivo.

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FIGURA 6.2 Atrición y abrasión. Traumatismo físico crónico de los dientes producido por la masticación y un uso excesivamente vigoroso del cepillo dental. Los bordes incisales de los dientes se han desgastado y se han formado unas facetas pulidas, en cuyo centro se puede ver la dentina amarillenta. El cepillado dental ha excavado profundamente el cuello de los dos dientes más cercanos, dejando también al descubierto la dentina. La pulpa ha quedado obliterada por la formación de dentina secundaria, pero se puede identificar su posición original en el centro de la dentina expuesta.

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FIGURA 6.3 Pérdida dental de patrón mixto. En este caso existen elementos de erosión y de abrasión. Obsérvese la superficie pulida y brillante producida por la abrasión.

Hay algunos hábitos que también pueden causar abrasión localizada, como

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fumar en pipa, abrir horquillas y sujetar alfileres con los dientes (fig. 6.4). En estos casos se necesitan varios años para que se produzca la abrasión, ya que esos objetos no son muy abrasivos.

FIGURA 6.4

Abrasión localizada causada por la apertura de horquillas para el pelo.

Cuando la abrasión es muy extendida, es importante asegurarse de que no existe ningún elemento de erosión.

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Erosión La erosión consiste en una disolución progresiva de la sustancia dental debida a la exposición al ácido. El esmalte se disuelve totalmente y la dentina se desmineraliza, se reblandece, y queda más expuesta a la abrasión y la atrición. La erosión es un problema en aumento y, cuando el desgaste dental es muy intenso, suele incluir un componente erosivo importante. La causa más frecuente son los ácidos de la dieta como consecuencia de un consumo excesivo de bebidas carbonatadas, zumos de frutas o ambos (fig. 6.5). Las bebidas carbonatadas están tamponadas para mantener su acidez, y esto potencia el efecto disolvente. Los refrescos de cola y el vino tinto tienen un pH de 2,5, aproximadamente, y los zumos de frutas un pH de 3,5, aproximadamente. El agua carbonatada es ácida, pero con una capacidad tamponadora mínima y, debido a ello, no es tan dañina. Desde el punto de vista sanitario, lo más importante es reducir el consumo de estas bebidas, pero centrándose más en el contenido calórico que en la acidez. Un ciudadano británico medio consume 100 l de ese tipo de bebidas cada año. La erosión suele afectar a quienes realizan un mayor consumo, pero preocupa la posible erosión en niños y los efectos de la exposición de bajo nivel a lo largo de toda la vida. En Gran Bretaña, los niños consumen aproximadamente la mitad de los zumos de fruta, y un tercio de los niños de 6 años y la cuarta parte de los de 12 años manifiestan algún grado de desgaste erosivo de los dientes. En EE. UU., el consumo de bebidas carbonatadas ha disminuido lentamente en los últimos 10 años debido a que los consumidores se han pasado a los zumos de frutas por motivos de salud, pero un consumo excesivo de estos últimos puede resultar incluso más perjudicial.

FIGURA 6.5 Erosión. Defectos excavados en el esmalte labial a causa del estancamiento de bebidas

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ácidas entre el labio superior y los dientes. Véase también la figura 34.1.

La regurgitación crónica de las secreciones gástricas (generalmente a causa de la estenosis pilórica crónica) representa un factor erosivo muy potente. Las superficies afectadas suelen ser (aunque no siempre) las superficies palatinas de los dientes superiores (v. fig. 34.1). Los vómitos inducidos pueden causar daños parecidos. Estos vómitos son característicos de la bulimia, un trastorno psicológico (v. capítulo 40). En el pasado, la exposición industrial a sustancias químicas corrosivas constituía una causa importante de erosión dental. Actualmente, esto tiene solo un interés histórico, pero la exposición al vino de los catadores y al cloro del agua de las piscinas puede inducir erosión como riesgo ocupacional. Algunos de los blanqueantes dentales tienen un pH ácido (la mayoría son alcalinos) y conviene evitarlos, ya que su aplicación prolongada en cubetas puede ser muy perjudicial. La saliva tiene un efecto protector, y la sequedad bucal incrementa el riesgo de erosión. Los pacientes no deben cepillarse los dientes hasta 1 h después de una exposición al ácido para evitar que la abrasión contribuya al desgaste dental. La erosión es mayor en los dientes superiores, en las superficies oclusales, palatinas y labiales. Es fácil pasar por alto la erosión leve. Los vértices de las cúspides desaparecen y se deprimen; la curvatura de las superficies vestibular y palatina disminuye y finalmente se vuelve cóncava. La pérdida del esmalte palatino deja el esmalte labial incisal formando un reborde fino y afilado, con una traslucidez y un color anormales y tendencia a desprenderse en fragmentos pequeños. Una vez que se pierde el esmalte, la dentina expuesta se desgasta mucho más rápidamente debido a que se combinan la erosión y la abrasión. Finalmente, las coronas clínicas de todos los dientes se hacen más cortas y disminuye su dimensión vertical. El tratamiento debe ser conservador. La intervención dependerá de la causa identificada y de la institución de un régimen preventivo basado en un análisis de la dieta y de la anamnesis. El desgaste es lento. Se pueden utilizar los modelos de estudio, las fotografías y el seguimiento del paciente para valorar los efectos del tratamiento, y puede que solo haya que recurrir al tratamiento restaurador por razones estéticas. La hipersensibilidad dentinaria es un hallazgo frecuente, debido a que la erosión abre los túbulos dentinarios expuestos. Se puede reducir utilizando flúor y eliminando la causa. Si el paciente no puede dejar de consumir bebidas ácidas, se puede reducir su consumo y hacerlo más seguro utilizando una pajita para beber. Si disminuye el espacio interoclusal, se puede conseguir el espacio necesario para las restauraciones utilizando un aparato de tipo Dahl cuando el desgaste sea muy intenso. A los pacientes con regurgitación o bulimia hay que derivarlos a un especialista.

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Diagnóstico y tratamiento PMID: 22240686, 22281629, 22322760 y 22361546 Causas intrínsecas de erosión PMID: 24993266

Abfracción La abfracción es un concepto teórico cuya aplicación no se ha podido demostrar nunca en dientes humanos con una función normal. La hipótesis sostiene que la tensión oclusal se concentra alrededor de la zona cervical del diente, flexionando y microfracturando el esmalte cervical. Se supone que, debido a esto, el esmalte se debilita y se vuelve más propenso a las roturas y más predispuesto a la abrasión. Es difícil ver cómo ese mecanismo podría contribuir a la abrasión de la dentina, que es más elástica. Abfracción PMID: 24250083

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Bruxismo Bruxismo es el término que se refiere al hábito repetitivo y periódico de apretar o rechinar de dientes rítmico y forzado. Aproximadamente el 10-20% de la población manifiesta este hábito, pero la incidencia asciende al 90% si incluimos el rechinar subconsciente intermitente. El bruxismo muestra la misma incidencia en ambos sexos, es más frecuente en niños y adultos jóvenes, y es poco frecuente a partir de la mediana edad. Se desconoce su etiología, pero probablemente es multifactorial. El bruxismo es también habitual en personas con discapacidad (v. capítulo 39). En muchos casos, rechinar los dientes representa una respuesta subconsciente a la frustración y, aunque en esos casos suele ser de corta duración, puede llegar a convertirse en un hábito más prolongado y a dañar los dientes. El bruxismo se divide en dos tipos: nocturno y diurno. En el bruxismo nocturno, el paciente aprieta o hace rechinar los dientes muchas veces cada noche, pero solo durante algunos segundos cada vez. El bruxismo tiene lugar durante el sueño ligero, y el movimiento consiste en un rechinar que puede ser audible. Las fuerzas ejercidas y el tiempo total de contacto oclusal son mucho mayores que los del contacto oclusal fisiológico. Las personas que tienen el hábito del bruxismo diurno pueden apretar, hacer rechinar los dientes o tener además otros hábitos parafuncionales, como morderse la cara interna de las mejillas, la lengua o las uñas, o sacar la lengua. En este último caso, puede dar lugar a un borde lateral almenado en la lengua. El movimiento del bruxismo diurno suele ser más de rechinar que de apretar los dientes y no suele ser audible. Cuando se acompaña de síntomas, estos empeoran al avanzar el día. El bruxismo diurno es más frecuente en las mujeres. Se cuestiona si representa una respuesta al estrés. El bruxismo se realiza a menudo en un movimiento de excursión lateral o protrusión, de manera que las fuerzas actúan sobre algunos dientes y en una dirección desfavorable. La atrición resultante puede ser muy destructiva, especialmente en una relación incisiva de clase II división 2. En el cuadro 6.1 se muestran los signos del bruxismo. C u a d r o 6 . 1 Ca r a cte r ística s y e f e ctos de l br ux ism o • Ruido al hacer rechinar los dientes (bruxismo nocturno) • Atrición, facetas de desgaste y, en ocasiones, sensibilidad • Fractura de cúspides y restauraciones • Mayor movilidad (adaptativa) de los dientes • Hipertrofia de los músculos masetero y temporal anterior • En ocasiones (aunque con muy poca frecuencia), mialgia y limitación del movimiento mandibular

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• En ocasiones (aunque con muy poca frecuencia), sensibilidad con la palpación de los músculos masticatorios Únicamente es diagnóstico el propio acto de apretar los dientes, que el paciente puede ignorar. La atrición que genera puede parecerse a la del desgaste fisiológico. El bruxismo se acompaña de forma variable de dolor muscular y cefaleas. El dolor muscular del bruxismo se percibe por la mañana y es igual que el que se experimenta tras el ejercicio. No obstante, la mayoría de los «bruxistas» no experimentan ningún dolor, y este no se correlaciona con la intensidad del apretar o rechinar de dientes. A menudo se considera que el bruxismo guarda relación con el síndrome de disfunción dolorosa, pero la asociación no es muy marcada (v. capítulo 14). Se ha postulado igualmente que el bruxismo podría deberse a una interferencia oclusal, pero aquel puede producirse incluso con prótesis completas. También se ha relacionado el bruxismo con diversos trastornos médicos. Es frecuente en los problemas de aprendizaje, el síndrome de Down, la parálisis cerebral, la enfermedad de Parkinson y el autismo, aunque es difícil establecer una relación causal en una alteración tan frecuente. Algunos fármacos guardan relación con el bruxismo, o al menos con movimientos mandibulares repetitivos, como los antagonistas de la dopamina, los antidepresivos tricíclicos, las anfetaminas, la cafeína y algunas drogas ilegales, especialmente el éxtasis (MDMA).

Tratamiento El tratamiento para el bruxismo debería ser conservador, y cualquier intervención debería ser reversible. A menudo, todo lo que hace falta es tranquilizar e informar al paciente, y se pueden adoptar algunas medidas para combatir el estrés, como la relajación, la hipnosis o el asesoramiento para dormir mejor. Para planificar cualquier tratamiento restaurador o implantológico hay que tener en cuenta la carga oclusal adicional, ya que el bruxismo conlleva una tasa muy alta de fallos de restauraciones como las carillas y predispone también a las fracturas cuspídeas. Es muy frecuente el uso de férulas, aunque no existen pruebas concluyentes que respalden su uso. No se ha podido demostrar que estas alteren la dimensión vertical, alivien las interferencias oclusales, recoloquen los cóndilos, modifiquen la postura mandibular o impidan la propiocepción del ligamento periodontal, y se desconocen sus mecanismos de acción. No obstante, parece que en muchos casos son eficaces y pueden servir para evitar un desgaste intenso. Las férulas pueden retenerse en la arcada superior o inferior, e incluir planos de mordida posterior aplanados y diferentes tipos de férulas oclusales. Deben utilizarse solo por la noche, inicialmente durante 1 mes. Si no se observa ninguna mejoría, hay que interrumpir el tratamiento para evitar efectos adversos sobre los tejidos blandos y la oclusión.

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Si son eficaces, las férulas pueden utilizarse intermitentemente durante las exacerbaciones. Los aparatos blandos fabricados al vacío son baratos y pueden adaptarse fácilmente como una ayuda diagnóstica a corto plazo, pero un paciente con bruxismo intenso los desgasta rápidamente. En ocasiones, cualquiera de las férulas utilizadas puede agravar el bruxismo. Si el bruxismo está relacionado aparentemente con la ansiedad, un ciclo breve de ansiolíticos puede ayudar a interrumpir este hábito. Se ha comprobado que el ajuste oclusal resulta ineficaz y debe evitarse. Es probable que las férulas no ayuden a eliminar el bruxismo diurno. El uso de toxina botulínica para limitar la fuerza de los músculos masticatorios constituye un tratamiento que no ha sido probado hasta la fecha. Bruxismo del sueño PMID: 26758348

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Reabsorción de los dientes Los dientes pueden ser reabsorbidos por los osteoclastos igual que el hueso. A menudo, estas células reciben el nombre de odontoclastos, aunque se desarrollan a partir de los mismos precursores que los osteoclastos y únicamente se diferencian por el hecho de que reabsorben los dientes y son algo más pequeños. Las células precursoras se localizan en el ligamento periodontal y en la pulpa dental, y pueden recibir el estímulo de mediadores específicos para migrar a la superficie dental y diferenciarse en odontoclastos. Los odontoclastos reabsorben y suprimen la dentina mediante los mismos mecanismos por los que los osteoclastos reabsorben el hueso (fig. 6.6), excavando lagunas de Howship en la superficie reabsorbida. La reabsorción es un proceso intermitente, y los odontoclastos pueden no estar siempre presentes, ya que desaparecen durante los períodos de inactividad. Normalmente, siempre que se produce reabsorción se pone en marcha algún intento de reparación mediante aposición de cemento o hueso, y la reabsorción muestra una progresión cíclica.

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FIGURA 6.6 Reabsorción durante la periodontitis periapical. La reabsorción osteoclástica activa de la dentina continúa en presencia de un exudado inflamatorio. Este es un cambio habitual, pero por lo general de extensión limitada.

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En ocasiones, el patrón intermitente de reabsorción y reparación puede conducir a la anquilosis, en cuyo caso el diente se fusiona con el hueso que lo rodea. Este fenómeno puede observarse en dientes permanentes y temporales, pero causa más problemas en la dentición temporal debido a que los maxilares están creciendo todavía. La anquilosis retrasa considerablemente la exfoliación de los dientes y la erupción de los sucesores permanentes. El diente anquilosado se va sumergiendo conforme el alvéolo crece a su alrededor, y puede producirse una pérdida de espacio al inclinarse los dientes distales hacia ese espacio. Es necesario extraer quirúrgicamente los dientes sumergidos. En la dentición permanente, la anquilosis se asocia a menudo a reabsorción por sustitución, dando lugar finalmente a la pérdida del diente.

Reabsorción de dientes temporales Los dientes temporales se van aflojando progresivamente y en última instancia se desprenden debido a un proceso de reabsorción fisiológica. Debido al carácter cíclico de la reabsorción, el aflojamiento de los dientes antes de su caída es muy variable. Anteriormente se creía que la presión del sucesor permanente inducía esa reabsorción, pero actualmente sabemos que el folículo del sucesor permanente sintetiza factores solubles que controlan la reabsorción del hueso y la raíz del diente temporal a lo largo de la vía de erupción. Cuando falta un sucesor permanente, la reabsorción de la raíz del diente temporal comienza más tarde de lo normal y es mucho más lenta. Sin embargo, normalmente progresa hasta que el diente se exfolia. La principal complicación de la reabsorción de los dientes temporales es la anquilosis y la sumersión (v. anteriormente). En ocasiones, debido a la reabsorción de la parte lateral de la raíz, se desprende un fragmento que queda sumergido. Este fragmento puede ser reabsorbido o finalmente puede exfoliarse como un pequeño secuestro óseo.

Reabsorción de dientes permanentes Todos los dientes presentan en la superficie de sus raíces zonas microscópicas de reabsorción y reparación sin mayor importancia, pero una reabsorción más extensa de los dientes permanentes resulta patológica. Esto puede deberse a diversas causas (cuadro 6.2). Las más frecuentes son la inflamación y la presión de los dientes mal colocados (fig. 6.7). Es habitual observar una leve reabsorción inflamatoria de los ápices radiculares asociados a granulomas periapicales. En ocasiones, este es un signo muy llamativo que obliga a cuestionar el diagnóstico (fig. 6.8). C u a d r o 6 . 2 Ca usa s de sta ca da s de r e a bsor ción de los

die nte s pe r m a ne nte s

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• Periodontitis periapical. La causa más frecuente, aunque suele ser de carácter leve • Presión de dientes impactados sobre la raíz de un diente adyacente • Dientes sin erupcionar. En el transcurso de los años pueden experimentar reabsorción, hipercementosis o ambas cosas • Dientes reimplantados. A veces son reabsorbidos de manera rápida y manifiesta • Presión de quistes y neoplasias • Idiopática. Externa o interna

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FIGURA 6.7 Reabsorción radicular muy extensa de los dos incisivos centrales superiores, inducida por un canino sin erupcionar que ha atravesado la línea media.

FIGURA 6.8 Reabsorción inflamatoria del ápice radicular, inducida por una periodontitis periapical causada por la pulpa desvitalizada.

Suele decirse también que la reabsorción dental como consecuencia de lesiones como tumores y quistes es indicio de malignidad. No obstante, la reabsorción puede deberse simplemente a la presión, y las neoplasias y los quistes benignos pueden causar reabsorción si persisten durante suficiente tiempo. A la hora de definir una posible neoplasia maligna son más importantes las características de la reabsorción. Generalmente, la reabsorción producida por las neoplasias malignas es rápida e irregular, y produce un aspecto «apolillado» en las radiografías. El cemento es el tejido que se reabsorbe con más facilidad, mientras que el esmalte es el más resistente, pero a veces la corona de un diente impactado queda totalmente destruida, aunque esto lleva muchos años (fig. 6.9). Los dientes permanentes inmaduros se reabsorben más rápidamente debido a que la dentina está menos mineralizada y la dentina que rodea los ápices abiertos es muy fina.

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FIGURA 6.9 Reabsorción de unos terceros molares sin erupcionar. Las coronas están huecas, y apenas queda algo más que el esmalte de los molares superiores. (Por cortesía de Mrs. J Brown.)

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Reabsorción idiopática La reabsorción idiopática de los dientes permanentes puede empezar por la superficie pulpar o por la superficie externa. En ambos casos puede producir la manifestación clínica de «mancha rosa», una zona redondeada de color rosado allí donde la pulpa vascular ha quedado a la vista a través del esmalte que recubre la dentina reabsorbida. Una mancha rosa en el centro de la corona es indicio de reabsorción interna, y una mancha cercana al borde gingival es signo de reabsorción externa. La reabsorción idiopática suele afectar a varios dientes, en ocasiones a muchos de ellos, y cuando se encuentra un diente afectado hay que buscar posibles lesiones adicionales en las radiografías. Mecanismos y trastornos PMID: 20659257 La reabsorción interna es un trastorno poco frecuente en el que la dentina es reabsorbida desde la pulpa. La reabsorción suele ser localizada y produce el signo característico de una zona radiotransparente redondeada y claramente delimitada en la corona o el segmento medio de la raíz (fig. 6.10). En muchos casos, la reabsorción se descubre por casualidad en una radiografía rutinaria.

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FIGURA 6.10 Reabsorción interna idiopática. En este ejemplo, inusualmente grave, la reabsorción afecta a las raíces de los incisivos inferiores. Obsérvense el contorno liso y el proceso centrado en la pulpa.

Se desconoce la causa, pero en ocasiones puede producirse como consecuencia de un traumatismo, una caries o una restauración. A menudo se observa inflamación pulpar, y algunos consideran que esta forma de presentación es un tipo de reabsorción inflamatoria.

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El tratamiento consiste en extirpar la pulpa y obturar la raíz antes de que se pierda demasiada dentina, se perfore la raíz o se rompa la corona. La reabsorción externa puede limitarse a un diente o ser generalizada; en este último caso, afecta a menudo a un grupo de dientes, pero a veces lo hace a toda la dentición. Se desconoce la causa, aunque a menudo se sospecha una inflamación leve. Normalmente, una zona limitada de la raíz es atacada desde su superficie externa cercana a la unión cemento-esmalte (figs. 6.11 y 6.12) y la reabsorción penetra casi hasta la pulpa. Se puede conservar una franja muy fina de dentina circumpulpar, pero, si el defecto de reabsorción se comunica con una bolsa o con el surco, las bacterias pueden penetrar en la pulpa. La reabsorción puede ascender hasta la corona (fig. 6.13), produciendo una mancha rosa (fig. 6.14). Los defectos accesibles pueden restaurarse con trióxido mineral u otros materiales, pero el resultado a largo plazo es impredecible.

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FIGURA 6.11 Reabsorción externa idiopática. La reabsorción suele comenzar en la unión cemento-esmalte. En este caso, la pulpa ha quedado al descubierto.

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FIGURA 6.12 Reabsorción externa idiopática. Zona localizada de destrucción de la dentina producida por la actividad osteoclástica. La cavidad se ha llenado de tejido fibroso que contiene algunas células inflamatorias superficiales. La pulpa no muestra ninguna reacción, y el mantenimiento de la dentina circumpulpar hasta una fase avanzada es un rasgo característico de la reabsorción externa.

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FIGURA 6.13 Reabsorción idiopática. Incisivo central muy reabsorbido con una perforación muy amplia en la pared pulpar. La pulpa ha sido sustituida por tejido de granulación, y se ha depositado tejido óseo de reparación a más profundidad.

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FIGURA 6.14 Mancha rosa. La reabsorción externa ha reabsorbido la dentina bajo el esmalte cervical, lo que produce una mancha rosa al tocar con la punta de la sonda. Se trata de una lesión sutil y precoz. Obviamente, las coronas de la figura 6.10 serían de color rosa. (Por cortesía de S Patel y D Vaz de Souza. Tomado de Patel, S., Harvey, S., Shembesh, et al., 2016. Cone beam CT in endodontics. Quintessence Int.)

La reabsorción generalizada suele comenzar en la unión dentina-esmalte o cerca del ápice. Al cabo de los años pueden quedar destruidas las raíces de varios dientes. El tejido que se pierde es reparado parcialmente por un tejido parecido al hueso. La desvitalización de los dientes no detiene su avance, y no hay ningún tratamiento eficaz. Tras el tratamiento ortodóncico es frecuente observar una leve reabsorción externa alrededor del ápice, especialmente cuando se emplean aparatos fijos para mover el ápice radicular o se aplican fuerzas muy intensas. La reabsorción por sustitución es una forma de reabsorción externa lentamente progresiva en la que el diente es sustituido gradualmente por hueso. La reabsorción por sustitución puede producirse tras la anquilosis, las lesiones de luxación, y la avulsión y reimplantación. Tras producirse la lesión, se observa un breve período de reabsorción inflamatoria proporcional a la gravedad de dicha lesión. A menudo, esta puede tratarse mediante apósitos de hidróxido cálcico si la reabsorción es apical. Sin embargo, cuando la lesión del ligamento periodontal es grave, la cicatrización se produce por reclutamiento de células precursoras de la médula ósea vecina, que produce anquilosis. Si la anquilosis afecta a más de una pequeña parte de la superficie radicular, el diente pasa a formar parte del hueso, y los mecanismos

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fisiológicos normales de recambio óseo continuo dan lugar a una sustitución progresiva de la dentina por hueso. La reabsorción progresa de manera implacable, y los niños pueden llegar a perder completamente incisivos traumatizados en menos de 5 años. El proceso es más lento en los adultos, pero también es esencialmente irreversible. La reabsorción por sustitución se asocia siempre a anquilosis. Los dientes producen un sonido anormal en la percusión, no muestran movilidad y han perdido la lámina dura y el ligamento periodontal en las radiografías. Tras un traumatismo PMID: 7641622

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Hipercementosis El cemento celular tiene una tasa de recambio muy baja para poder mantener las inserciones fibrosas del ligamento periodontal. Los cementoblastos precursores se localizan en el ligamento periodontal y son reclutados para que se encarguen del recambio normal y reparen las fracturas radiculares o los defectos de reabsorción. Se va añadiendo cemento nuevo a la superficie sin una reabsorción significativa, de manera que el espesor normal del cemento aumenta ligeramente con la edad. El cemento es esencialmente tejido óseo, pero, a diferencia de este, no está vascularizado ni inervado, ya que no tiene espacios medulares. Es relativamente frecuente observar una aposición de cantidades excesivas de cemento, que puede deberse a distintas causas (cuadro 6.3), de las cuales la inflamación es probablemente la más frecuente (fig. 6.15). También se ha comprobado que la acromegalia y la calcinosis pueden causar hipercementosis, pero el efecto es poco frecuente y carece de importancia. C u a d r o 6 . 3 Ca usa s de hipe r ce m e ntosis • Envejecimiento • Aumento de la carga oclusal • Dientes sobreerupcionados • Periodontitis periapical. Una causa habitual, pero de escasa magnitud. Cerca del ápice suele observarse reabsorción leve, pero se deposita cemento en la zona coronal, que forma un reborde • Dientes sin actividad funcional y sin erupcionar. Puede producirse hipercementosis y reabsorción • Enfermedad de Paget. La aposición y la reabsorción alternantes e irregulares, con predominio de la aposición, dan lugar a una masa irregular de cemento sobre la raíz, con un patrón histológico en «mosaico» • El cementoblastoma y la displasia cementoósea son trastornos diferentes (v. capítulo 11)

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FIGURA 6.15

Hipercementosis secundaria a inflamación apical.

La hipercementosis suele visualizarse en las radiografías como un ensanchamiento de las raíces, generalmente en su tercio apical, que da lugar a un ápice radicular romo. La lámina dura y el espacio del ligamento periodontal se mantienen intactos alrededor del cemento. La hipercementosis no se asocia a anquilosis. El aumento del espesor del cemento no constituye per se un trastorno, y no requiere tratamiento. Si la hipercementosis es muy manifiesta, como sucede en la enfermedad de Paget, las extracciones dentales pueden plantear dificultades (fig. 6.16). El cementoblastoma (v. capítulo 11) es una neoplasia benigna de los cementoblastos que puede producir una imagen parecida a la de la hipercementosis en las radiografías, pero induce reabsorción radicular y tiene una presentación característica. La displasia cementoósea (v. capítulo 11) es un trastorno distinto que puede confundirse con la hipercementosis.

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FIGURA 6.16 Hipercementosis en la enfermedad de Paget. Se ha formado una masa irregular y escarpada de cemento similar al hueso sobre el cemento regular, grueso y acelular.

En el capítulo 11 se describen las lesiones denominadas anteriormente cementomas. La concrescencia es un tipo de hipercementosis que produce la fusión de

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las raíces de dientes contiguos (figs. 6.17 y 6.18). No suele descubrirse hasta que se intenta extraer uno de los dientes. En ese caso, se comprueba que los dientes se mueven al unísono, y es necesario intervenir quirúrgicamente.

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FIGURA 6.17

Concrescencia.

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Dos molares superiores fusionados por el cemento.

FIGURA 6.18 Concrescencia. El corte histológico de los dientes fusionados revela que los dientes están unidos por cemento y no por dentina.

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Anatomía patológica de la osteointegración Los implantes osteointegrados han revolucionado la odontología y se utilizan también para retener prótesis faciales, obturadores y audífonos de conducción ósea. La osteointegración se define como una conexión estructural y funcional directa entre hueso viable y la superficie de un implante de soporte. Esto solo se puede lograr utilizando implantes de ciertos metales, fundamentalmente titanio, niobio y algunas de sus aleaciones. También es necesario que los implantes tengan una morfología adecuada para proporcionar la máxima superficie y poder transmitir eficazmente las cargas al hueso. Se puede lograr una osteointegración satisfactoria cuando crece el hueso en contacto o casi en contacto con el implante. No existe ligamento periodontal, y el implante se mantiene firmemente sujeto merced a la fricción y a una delgada capa de colágeno y matriz ósea de proteoglucanos de unos 100 nm de espesor (fig. 6.19). La superficie del implante no induce por sí sola la formación de hueso, pero, en el hueso medular, las trabéculas óseas y los espacios medulares pueden estar en contacto con el implante, y se produce una unión química entre hueso e implante.

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FIGURA 6.19 Osteointegración satisfactoria. Hueso (derecha, sin teñir) en contacto con la rosca del implante (izquierda). Con el microscopio óptico no se aprecia el minúsculo resquicio entre ambos.

Cuando se inserta un implante en hueso, buena parte de la resistencia inicial al movimiento se debe a una aposición muy estrecha entre la rosca y el hueso cortical. En la médula, el implante está rodeado de sangre, y las plaquetas son activadas como una respuesta cicatricial normal. Esa respuesta cicatricial recluta nuevos osteoblastos del hueso y la médula circundantes, y

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nuevos vasos sanguíneos de la médula. Estos osteoblastos y vasos sanguíneos forman hueso entrelazado a partir del borde del orificio de la preparación hacia el implante (osteogenia a distancia), y se detienen justo antes de llegar al implante. También se unen al implante precursores óseos, sobre los que se deposita matriz, y forman hueso en contacto directo con el implante (osteogenia por contacto). Alrededor de cualquier implante se producen ambos tipos de cicatrización, pero se considera que, cuanto mayor sea la superficie de osteogenia por contacto, mejor. Para la osteogenia por contacto es necesario que las células precursoras del hueso migren a través del coágulo en fase de organización hasta la superficie del implante, y en este proceso resulta crucial la adhesión de la fibrina al implante. Una vez formado, el hueso experimenta una remodelación lenta y aumenta la adhesión del hueso al implante. El soporte óseo cortical es muy importante para poder estabilizar el implante durante la fase de cicatrización precoz, y conviene que ese hueso se vaya remodelando muy lentamente. La fuerza necesaria para extraer un implante aumenta durante varios meses tras su inserción, conforme se producen la cicatrización y la remodelación. Dado que no existe ligamento periodontal, no hay fibras propioceptivas ni fibras para el dolor. El implante no puede moverse para amortiguar los impactos agudos ni permite ningún movimiento para adaptarse a las fuerzas funcionales. Los implantes insertados en maxilares en crecimiento se sumergen igual que los dientes anquilosados o experimentan un movimiento impredecible, y no se puede utilizar el movimiento ortodóncico. No obstante, las trabéculas óseas se remodelan alrededor de los implantes en respuesta a las tensiones que se trasmiten directamente al hueso. Los implantes atraviesan la mucosa sin permitir el paso de las bacterias a los tejidos, ya que desarrollan un manguito periodontal que tiene alguna similitud con la encía normal. Tampoco en este caso hay fibras de colágeno que fijen el tejido blando al implante. En lugar de ello, existe un manguito muy denso de fibras de colágeno que rodean el implante o su pilar. Se forma un epitelio no queratinizado de unión sobre la superficie de titanio, y puede existir un surco gingival de profundidad variable. Este epitelio deriva de la mucosa circundante y se adhiere al implante por medio de hemidesmosomas, igual que el epitelio de unión normal se adhiere a un diente. Se dice que no existe ninguna contraindicación absoluta que impida la inserción de implantes, pero conviene considerar los factores que se enumeran en el cuadro 6.4 como problemas potenciales, ya que se asocian a un mayor porcentaje de fallos de los implantes. Se desconoce el posible riesgo de endocarditis infecciosa. La inserción de un implante es una intervención aséptica que conlleva menos riesgo que la manipulación de los dientes y, siempre que se realice un mantenimiento adecuado de los implantes, el riesgo de infección es muy bajo. C u a d r o 6 . 4 Fa ctor e s r e la ciona dos con e l f a llo de los

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im pla nte s y contr a indica cione s r e la tiva s de la inse r ción de im pla nte s • Crecimiento facial incompleto • Diabetes descontrolada • Contraindicaciones para la cirugía, por ejemplo, tendencia a sangrar • Tabaquismo • Pacientes propensos a la osteomielitis: • Hueso esclerótico u osteopatía en la zona • Radioterapia previa de los maxilares • Tratamiento previo con bisfosfonatos intravenosos • Mala calidad del hueso en esa zona: • Corteza fina • Trabeculación escasa • Osteoporosis • Enfermedad periodontal activa o mala higiene oral • Trastornos de la mucosa • ¿Posiblemente pacientes con alto riesgo de endocarditis infecciosa? Revisión de la osteointegración PMID: 12959168

Fallo de los implantes y periimplantitis El fallo de un implante se define como una pérdida ósea progresiva y un aumento de la movilidad, y suele manifestarse al poco tiempo de la inserción o de la carga inicial. A menudo se observa también un aumento de las profundidades de sondaje. La falta de integración durante el período de cicatrización puede deberse al movimiento (como el causado por una carga precoz) o a la inserción por fuera de la corteza, con perforación o dehiscencia. Los fallos a largo plazo se deben fundamentalmente a la pérdida ósea como consecuencia de una carga excesiva o de la periimplantitis. Se puede producir una carga excesiva como resultado del bruxismo, de fuerzas desviadas por superestructuras mal diseñadas o de la inserción de un número de implantes demasiado pequeño para poder resistir las fuerzas oclusales normales. La carga excesiva suele causar una pérdida ósea angular profunda alrededor del implante. No se conocen bien los mecanismos, pero podrían consistir en microfracturas del hueso superficial alrededor del implante. Es muy poco frecuente que se rompa el propio implante. Se denomina periimplantitis a la inflamación inducida por la placa y a la pérdida ósea alrededor de los implantes; la flora microbiana y las respuestas del huésped son similares a las observadas en la gingivitis y la periodontitis. No se forman bolsas infraóseas, ya que no hay puntos de contacto ni papilas interdentales que puedan constituir una trampa local para la placa. La pérdida ósea es horizontal o forma un defecto ancho excavado que abarca

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todo el perímetro del implante (fig. 6.20). La enfermedad periimplante afecta aproximadamente al 6% de todos los implantes colocados, y el porcentaje asciende al 20% al cabo de 10 años. La periimplantitis va precedida por una mucositis periimplante, que es el equivalente a una gingivitis en la que la inflamación se limita a la superficie. En el 80% de los pacientes con implantes se observa algún grado de mucositis, pero en la mayoría de los casos no progresa a una pérdida ósea.

FIGURA 6.20 Periimplantitis. Se ha formado una bolsa con una gota de pus que supura por el borde gingival, y en la radiografía se observa un anillo muy ancho de pérdida ósea. Estos antiguos implantes cilíndricos recubiertos eran propensos a la periimplantitis. (Por cortesía del Professor R Palmer.)

También puede suceder, aunque es mucho más raro, que los implantes desarrollen una periimplantitis apical. Esta alteración afecta aproximadamente al 1-2% de todos los implantes insertados, y es más frecuente en el maxilar inferior. Se manifiesta como una radiotransparencia apical parecida a un granuloma periapical, en ocasiones con dolor, hinchazón y un trayecto sinusal. La causa más probable es la persistencia de la inflamación apical del diente preexistente. En el cuadro 6.4 se enumeran otras posibles causas del fallo de los implantes. Además, las probabilidades de que falle un implante son mayores en el maxilar superior que en el inferior, cuando se produce movimiento durante la cicatrización o si el hueso se sobrecalienta al taladrar durante la inserción. A menudo se achaca el fallo a la mala calidad del hueso, en muchos casos por un espesor cortical mínimo. No obstante, los implantes pueden proporcionar buenos resultados en hueso medular con poca corteza. Es probable que un hueso esclerótico o relativamente avascular que cicatrice mal

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constituya un factor de riesgo muy superior. La posibilidad de que los implantes dentales de titanio puedan inducir una verdadera reacción alérgica es motivo de controversia. Los implantes están hechos de aleaciones que contienen aluminio, vanadio u otros metales para reforzar su resistencia. Se han publicado casos de reacciones cutáneas y de una inflamación similar a la periimplantitis con algunos implantes, pero no están muy claros los mecanismos. Parece que el titanio puro es un alérgeno muy poco probable. En ocasiones, acuden a consulta pacientes con implantes no osteointegrados, como implantes laminados o agujas de diferentes metales. Estos tipos de implante más antiguos solían fallar rápidamente debido a las infecciones (fig. 6.21).

FIGURA 6.21

Infección manifiesta alrededor de tipos antiguos de implantes. Se puede ver un implante subperióstico en contacto con casi todo el alvéolo maxilar. Obsérvese la extensa pérdida ósea por debajo del alvéolo maxilar, especialmente visible a nivel de la tuberosidad izquierda. En el maxilar inferior hay dos implantes laminares, y en ambos casos se observa pérdida ósea que desciende por el vástago hasta la lámina. Si no se procede a la retirada de los implantes, el paciente se expone a sufrir una infección grave y una destrucción ósea continuada. (Por cortesía del Professor R Palmer.)

En el cuadro 6.5 se enumeran las posibles complicaciones de la inserción de implantes. C u a d r o 6 . 5 Com plica cione s de la inse r ción de im pla nte s • Colocación incorrecta: • Perforación de la corteza, hematoma • Perforación antral o nasal, sinusitis • Lesión del paquete neurovascular dental inferior

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• Infección, aguda o crónica: • Pérdida ósea alveolar consiguiente • Complicaciones de la cirugía asociada: • Comunicación oroantral tras las intervenciones de elevación sinusal

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Patología gingival y periodontal

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Tejidos periodontales normales Los tejidos periodontales tienen una anatomía compleja, especializada para poder resistir las fuerzas masticatorias y formar un sellado alrededor de los dientes (cuadro 7.1). C u a d r o 7 . 1 Re gione s a na tóm ica s de te jido gingiva l sa no

y nor m a l • Epitelio de unión. Se extiende desde la unión cemento-esmalte hasta el fondo del surco gingival y forma la inserción epitelial a la superficie del diente • Epitelio sulcular. Tapiza el surco gingival y une la inserción epitelial a la encía libre • Encía libre. Coronal a la unión cemento-esmalte y la encía adherida, comprende los extremos de las papilas interdentales • Encía adherida. Se extiende apicalmente desde la encía libre hasta la unión mucogingival, y se une a las fibras periodontales superficiales y el periostio La encía libre y adherida posee un epitelio escamoso estratificado y ligeramente paraqueratinizado. La inserción epitelial está constituida por el epitelio de unión que se adhiere al esmalte (fig. 7.1) gracias a que las células secretan una membrana basal sobre el esmalte y se fijan a esta por medio de hemidesmosomas. En el examen histológico, la inserción en el esmalte tiene el aspecto de una cutícula transparente (fig. 7.2). Forma un sellado muy eficaz, que protege los tejidos conjuntivos subyacentes. La inserción epitelial se adhiere tan firmemente a la superficie del diente que cualquier tensión desgarra el propio epitelio en lugar de separarlo del diente (v. fig. 7.2). El epitelio de unión tiene una tasa de recambio muy alta, y la inserción epitelial se está reformando constantemente conforme las células basales se dividen, maduran y ascienden. Debido a esto, es más permeable que otras partes de la encía, lo que permite la posible entrada y salida de moléculas de los tejidos conjuntivos.

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FIGURA 7.1 Surco gingival e inserción epitelial. En este corte sagital de una muestra procedente de una mujer de 27 años se aprecia el aspecto normal. El esmalte suprimido mediante la descalcificación de la muestra ha dejado un espacio triangular. La inserción epitelial forma una línea desde la parte superior de la papila hasta la unión cemento-esmalte; su superficie de esmalte (la verdadera línea de inserción) está claramente definida. El surco

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gingival, de una extensión minúscula, se forma allí donde la papila se curva y se aleja de la línea de la superficie del esmalte. Apenas hay algún infiltrado inflamatorio.

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FIGURA 7.2 Resistencia de la inserción epitelial. En este diente, la inserción epitelial ha migrado hacia la superficie del cemento a causa de la enfermedad periodontal. El epitelio se ha desprendido del diente, pero el desgarro está en el epitelio de unión, y ha dejado algunas de sus células adheridas todavía al cemento y unidas por una cutícula transparente. Puede observarse una resistencia similar cuando el epitelio de unión está adherido al

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esmalte.

Cuando se desarrolla una periodontitis, la inserción migra en sentido apical y se adhiere al cemento por los mismos mecanismos. Se cree que las células del epitelio de unión desempeñan un papel importante en la regulación y la modulación de las respuestas inflamatorias e inmunitarias locales. La encía adherida está unida firmemente al hueso subyacente, formando un mucoperiostio muy resistente. Debe su aspecto moteado a las intersecciones de las crestas epiteliales subyacentes a nivel de la unión con el tejido conjuntivo y a los haces de colágeno que se insertan en la misma. La mucosa alveolar es la fina capa de mucosa que va desde la unión mucogingival, claramente delimitada, hasta el surco. Tiene una superficie lisa, es más oscura y se apoya sobre una base de tejido fibroso móvil y laxo. A menudo es posible ver los vasos sanguíneos subyacentes a través del estrato epitelial. No debe confundirse con la mucosa del reborde alveolar (la encía de un reborde edéntulo). Descripción anatómica clásica PMID: 5005682 Anatomía del periodonto ISBN-13: 978-0723438120

Fibras gingivales y periodontales El ligamento periodontal está formado por haces de fibras de colágeno densamente agrupados que van desde el diente hasta el hueso, intercalados con tejido conjuntivo laxo que contiene vasos sanguíneos y nervios. Al comprimir el ligamento, la sangre sale por unos conductos de la lámina dura hacia el hueso medular adyacente, produciendo un soporte viscoelástico contra la compresión y la tracción. El ligamento periodontal normal tiene un espesor de 0,1-0,3 mm, aproximadamente. Las fibras principales se organizan en una serie de grupos bastante bien delimitados (cuadro 7.2). C u a d r o 7 . 2 P r incipa le s f ibr a s de l liga m e nto pe r iodonta l • Las fibras oblicuas forman un ligamento suspensorio desde el alvéolo hasta la raíz en dirección coronal-apical • Las fibras horizontales forman un grupo denso que une el cuello del diente al borde del alvéolo • Las fibras transeptales del grupo horizontal no se unen al hueso alveolar, sino que discurren superficiales a este y unen dientes adyacentes. Protegen la encía interdental al oponerse a fuerzas que en caso contrario separarían los dientes y abrirían los puntos de contacto • Las fibras gingivales forman un manguito alrededor del cuello del diente que sustenta los tejidos blandos. Se opone a que la encía se separe del

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diente y ayuda a prevenir la formación de bolsas Los extremos internos de las fibras del ligamento periodontal penetran en el cemento, y los extremos externos, en la lámina dura. Nuevas fibras que sustituyen a las que han envejecido o que se forman en respuesta a nuevas tensiones funcionales se van insertando por aposición de más capas de cemento, que va aumentando de espesor con la edad. La lámina dura es una capa de hueso cortical que se continúa en el borde de los alvéolos con el hueso cortical alveolar.

Líquido (exudado) crevicular gingival En las personas sanas puede acumularse una minúscula cantidad de líquido procedente de los bordes gingivales. El líquido crevicular es un exudado inflamatorio, que puede aumentar considerablemente en función del grado de inflamación. Su composición varía según se va desarrollando la inflamación; inicialmente es más un trasudado de líquido tisular, pero, cuando la inflamación se va estableciendo, contiene más inmunoglobulina (Ig), IgM, otras proteínas séricas, así como neutrófilos y macrófagos. El líquido crevicular no es una secreción (no existen glándulas en esta región). Incluso en personas aparentemente sanas, siempre hay algunas células inflamatorias en la encía y un grado de inflamación muy leve.

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Clasificación de los trastornos periodontales La clasificación de los trastornos gingivales y periodontales es compleja y confusa. Normalmente, los términos gingivitis y enfermedad periodontal hacen referencia únicamente al proceso inflamatorio asociado a la placa. Sin embargo, existen también trastornos que predisponen a la periodontitis y alteraciones que, aunque no están inducidas por la placa, sí empeoran debido a esta. En ocasiones, las encías pueden verse afectadas por otros trastornos tan diversos como la tuberculosis o el liquen plano. Las clasificaciones suelen estar adaptadas a la investigación más que al uso clínico, y pierden gran parte de su utilidad debido a la necesidad de incluirlo todo. Una de las clasificaciones más aceptadas actualmente es la del International Workshop for a Classification of Periodontal Diseases de 1999, de la que se recoge una versión simplificada en la tabla 7.1. Tabla 7.1 Clasificación simplificada de las enfermedades periodontales del International Workshop for a Classification of Periodontal Diseases Trastornos gingivales inducidos por la placa dental: Gingivitis asociada únicamente a la placa dental Gingivitis modificada por factores sistémicos: Gingivitis asociada a la pubertad Gingivitis asociada al ciclo menstrual Gingivitis asociada a la gestación Gingivitis asociada a la diabetes mellitus Gingivitis asociada a la leucemia y otras hemopatías Trastornos gingivales modificados por fármacos: Aumento gingival modificado por fármacos Trastornos gingivales modificados por desnutrición: Gingivitis por deficiencia de ácido ascórbico Lesiones gingivales no inducidas por la placa: Infecciones bacterianas, víricas, fúngicas Fibromatosis gingival hereditaria y otras alteraciones genéticas Manifestaciones gingivales de trastornos dermatológicos: Enfermedad mucocutánea Reacciones alérgicas Lesiones traumáticas, artificiales, yatrógenas, accidentales Reacciones a cuerpos extraños Periodontitis crónica inducida por la placa, localizada o generalizada Periodontitis agresiva, localizada o generalizada Periodontitis como manifestación de una enfermedad sistémica: Hemopatías Asociada a alteraciones genéticas Trastornos gingivales necrosantes Lesiones periodontales-endodóncicas combinadas Predisposición local a periodontitis/trastornos gingivales inducidos por la placa

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Clasificación PMID: 10896458

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Gingivitis crónica La gingivitis crónica es una inflamación leve y asintomática de la encía, inducida por el crecimiento de la placa bacteriana a lo largo del borde gingival. Se debe a una higiene oral inadecuada, exacerbada en ocasiones por la existencia de «trampas» de placa locales. La gingivitis debería remitir con una higiene oral adecuada. La gingivitis crónica precede siempre al desarrollo de la periodontitis crónica, pero no todos los casos de gingivitis progresan de ese modo. El rasgo distintivo entre la gingivitis crónica y el comienzo de una periodontitis es la pérdida de hueso en la cresta alveolar. Hasta que esto sucede (y probablemente durante un breve período de tiempo posterior), la gingivitis crónica puede curarse generalmente mediante el control de la placa. Por el contrario, la pérdida ósea que se produce en la periodontitis es fundamentalmente irreversible.

Características clínicas Las encías desarrollan eritema e hinchazón leve, con edema del borde gingival (fig. 7.3). A veces se emplea la denominación gingivitis hiperplásica crónica para referirse a la gingivitis crónica en la que la encía parece haber aumentado de tamaño. Esto se debe al edema inflamatorio más que una a hiperplasia tisular genuina, y remite en su mayor parte con el tratamiento.

FIGURA 7.3 Gingivitis grave. Franja de inflamación gingival muy evidente y de color rojo brillante, formada como resultado de una higiene oral muy descuidada. Se pueden observar en todas las superficies dentales acumulaciones de placa de gran espesor.

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Factores locales y sistémicos pueden exacerbar la gingivitis crónica (cuadro 7.3). C u a d r o 7 . 3 Fa ctor e s que contr ibuye n a la gingivitis

cr ónica o la e x a ce r ba n Locales • Técnica de limpieza dental incorrecta • Irregularidades dentales que forman zonas de estancamiento • Restauraciones o prótesis que producen zonas de estancamiento

Sistémicos • Gestación • Síndrome de Down • Diabetes mellitus mal controlada

Anatomía patológica Por definición, en la gingivitis, la inflamación se limita a los bordes gingivales y no afecta al ligamento periodontal ni al hueso (fig. 7.4).

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FIGURA 7.4 Gingivitis crónica. La inserción epitelial se mantiene en la unión cemento-esmalte, y las células inflamatorias se han concentrado bajo el epitelio de unión y han penetrado en la profundidad gingival, alrededor de las fibras interradiculares. La cresta alveolar no se ha reabsorbido.

Desde el punto de vista histológico, se ha dividido arbitrariamente el desarrollo de la gingivitis en tres fases: «inicial», «precoz» y «establecida» (cuadros 7.4 y 7.5), con una cuarta fase «avanzada» que hace referencia a la periodontitis crónica. Conviene observar que la distinción entre estas fases es

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artificial, y se basa fundamentalmente en estudios animales y en estudios sobre gingivitis experimental en seres humanos. Estas fases reflejan simplemente las etapas de desarrollo de la inflamación crónica que podría observarse en cualquier parte del cuerpo. En relación con la lentísima velocidad de progresión de la enfermedad en un paciente, todas estas fases representan acontecimientos precoces y muy rápidos. C u a d r o 7 . 4 Gingivitis cr ónica e n « f a se inicia l» • Se desarrolla a las 24-48 h de exposición a la placa • La placa está relacionada con el surco gingival • Vasodilatación • Infiltración predominantemente neutrófila • Salida de exudado al surco gingival • Aspecto clínico aparentemente saludable Al cabo de 1 semana comienza la fase «precoz», con hiperplasia epitelial y desarrollo de un surco más profundo. Para entonces, la inflamación ya es clínicamente apreciable. C u a d r o 7 . 5 Gingivitis cr ónica e sta ble cida • Aparece al cabo de 2-3 semanas • Infiltrado denso, predominantemente plasmocítico • El infiltrado rellena las papilas interdentales, limitándose a estas • Destrucción de las fibras de tejido conjuntivo superficiales • Surco gingival más profundo • La inserción epitelial se mantiene a nivel de la unión cemento-esmalte o cerca de ella • El hueso alveolar y el ligamento periodontal permanecen intactos Al cabo de unas 3 semanas comienza la fase avanzada, que se caracteriza por extensión de la placa hacia el surco, pérdida ósea, desintegración del ligamento periodontal y formación de bolsas.

Microbiología Aunque la causa fundamental de la gingivitis y la periodontitis es la placa microbiana, estos dos trastornos no son meras infecciones. Los microorganismos causales se mantienen en gran medida fuera de los tejidos e inducen inflamación por medio de factores solubles y la puesta en marcha de

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una respuesta inmunitaria. Existe un equilibrio muy complejo entre el huésped y los microorganismos, en el que los microorganismos fundamentalmente comensales sobreviven, pero experimentan un crecimiento limitado por la respuesta del huésped. Al hacerlo, las respuestas del huésped inducen daños colaterales en el periodonto. Algunos consideran que la biopelícula de placa es el equivalente de un microorganismo enorme; es algo más que la suma de muchas especies bacterianas unidas por polisacáridos. En el cuadro 7.6 se enumeran las características patógenas fundamentales de la placa dental. C u a d r o 7 . 6 Ca r a cte r ística s pa tóge na s f unda m e nta le s de

la pla ca de nta l • Es una biopelícula, un ecosistema de especies microbianas • Contiene muchas especies en condiciones ecológicas estables • Se adapta a los estímulos externos, es dinámica • Forma una matriz extracelular de polisacáridos • Presenta floras constituyentes diferentes en zonas aerobias y anaerobias Tradicionalmente se ha recurrido a los cultivos microbiológicos para investigar la placa. En las últimas décadas, esta técnica ha permitido identificar más de 300 microorganismos en la placa y ha proporcionado datos que permiten postular que muchos de ellos son posibles causantes de la periodontitis. Sin embargo, en la placa hay muchos microorganismos que no es posible cultivar. Los datos sobre estas especies se han obtenido por medio de métodos moleculares, que permiten identificar especies nuevas e imposibles de cultivar mediante la secuenciación de los ácidos nucleicos. Esto ha permitido comprobar que la complejidad es mucho mayor que la que podría observarse incluso con las técnicas de cultivo más meticulosas, y confirmar que este trastorno depende más de la flora microbiana general existente en un sitio que de las diferentes especies que la componen. Esto ha dado lugar al concepto de disbiosis, en el que los cambios en la inflamación y la flora son interdependientes, y favorecen en conjunto la destrucción de los tejidos. El concepto del microbioma (el conjunto de todos los microorganismos presentes en un lugar) tiene una aplicación muy especial en la periodontitis, en la que la flora puede diferir considerablemente entre zonas separadas únicamente por 1 o 2 mm, y el metabolismo de esos mismos microorganismos puede diferir en distintos puntos de la placa. El microbioma se define y se caracteriza totalmente mediante la secuenciación de los ácidos nucleicos, y a menudo se incluyen microorganismos específicos en grupos con necesidades metabólicas parecidas o con características similares. A este método se suma

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la secuenciación del ARN bacteriano para poder identificar qué proteínas sintetizan las bacterias, con lo que se obtiene información adicional sobre las especies concretas que conforman realmente la placa. Empleando estas técnicas pueden identificarse más de 1.100 especies bacterianas en la cavidad oral, pero solo una cuarta parte, aproximadamente, son especies clasificadas y caracterizadas, y más de dos tercios no han podido ser cultivadas nunca. A menudo se identifican microorganismos que anteriormente se creía que no se encontraban en la cavidad oral, incluyendo patógenos de otras zonas del organismo.

Encías sanas (no inflamadas) La placa es una estructura supragingival y muy fina (10-20 células de espesor). Predominan las bacterias grampositivas, como Actinomyces, Rothia, Streptococcus viridans y Streptococcus epidermidis. En pacientes mayores con un periodonto sano, el grupo más numeroso (el 50% de la flora cultivable predominante) es el de las bacterias grampositivas, especialmente estreptococos, mientras que las bacterias gramnegativas representan solo el 30%. Entre estas últimas cabe destacar Porphyromonas y Fusobacterium.

Gingivitis precoz (y experimental) Si no se cepillan los dientes durante varios días, la placa aumenta de grosor y alcanza generalmente un espesor de 100-300 células. En las fases iniciales, las bacterias proliferan, pero la placa sigue estando formada sobre todo por bacterias grampositivas, con predominio de Actinomyces.

Gingivitis crónica Con el paso del tiempo, los microorganismos gramnegativos son cada vez más importantes y la placa se vuelve más anaerobia. Destacan Veillonella, Fusobacterium y Campylobacter, y aparecen los anaerobios gramnegativos asociados normalmente al trastorno. Estos microorganismos modifican las características metabólicas de toda la placa, tal como se explica más adelante en este mismo capítulo, y se produce inflamación crónica. Microbioma oral PMID: 27857087 Ecología de la biopelícula PMID: 26120510

Sarro El sarro es placa calcificada. La calcificación tiene menos importancia que la biopelícula adherente de placa en su superficie. No obstante, el sarro deforma el surco gingival y amplía la zona de estancamiento, con lo que favorece la retención de mayores cantidades de placa (fig. 7.5). En pacientes con salud gingival y gingivitis, el sarro es casi exclusivamente supragingival y se forma en la zona de los incisivos inferiores y los primeros molares superiores, frente

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a los orificios de las glándulas salivales mayores. El paciente no puede eliminar el sarro, que forma una superficie rugosa que retiene la placa. Se ha comprobado que determinados compuestos añadidos a los dentífricos (como los pirofosfatos) reducen la formación de sarro en mayor o menor medida.

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FIGURA 7.5 Depósitos extensos de sarro subgingival, que representan la estructura estratificada como consecuencia del depósito gradual, y se adhieren a las raíces dentales en ambos lados de la imagen. El sarro tiene color marrón debido a la sangre y los pigmentos bacterianos de su interior. Una capa gruesa de placa, teñida de azul oscuro, se adhiere a la superficie profunda del sarro.

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Tratamiento La gingivitis crónica se identifica fácilmente merced a las características clínicas descritas anteriormente, complementadas con el sondaje para valorar el sangrado y descartar la pérdida de inserción. En las radiografías, el hueso alveolar crestal está intacto. El diagnóstico se confirma cuando la gingivitis desaparece al adoptar unas medidas de higiene oral adecuadas (incluyendo la supresión del sarro, el cepillado correcto de los dientes y la limpieza interdental) (figs. 7.6 y 7.7). Si es posible, hay que eliminar cualquier factor exacerbante local.

FIGURA 7.6

Acumulación de placa teñida 24 h después de aplicar una solución reveladora.

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FIGURA 7.7 Efectos del cepillado dental en el mismo paciente. La placa persiste entre los dientes en la mayoría de las zonas, lo que explica por qué la gingivitis suele localizarse en esos lugares.

Factores predisponentes sistémicos Gestación La gingivitis preexistente puede acentuarse a partir del segundo mes de gestación (v. fig. 36.8). Si la higiene oral no es adecuada, puede producirse un eritema inflamatorio, un sangrado y un edema muy llamativos. La hinchazón acentúa las bolsas falsas. Se considera que estos cambios se deben a los efectos de los estrógenos y la progesterona sobre los vasos gingivales, pero hay pruebas también de una alteración de la flora bacteriana, debido probablemente a que estos y otros compuestos relacionados con la gestación constituyen nutrientes bacterianos. La gingivitis gestacional puede mejorar considerablemente o desaparecer con un régimen estricto de higiene oral, y mejora tras el parto. La presentación más florida consiste en un granuloma piógeno localizado (v. fig. 36.9) o «epúlide gestacional». Estas lesiones se desarrollan y crecen muy rápidamente, pero responden a su escisión simple tras el parto. Un epúlide gestacional aparece siempre en el contexto de una gingivitis gestacional.

Otros trastornos Más adelante en este mismo capítulo se describen algunos factores que predisponen a la periodontitis. Todos esos factores predisponen igualmente a la gingivitis.

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Periodontitis crónica La periodontitis aparece cuando la inflamación se extiende más allá de la encía y afecta al ligamento periodontal y reabsorbe el hueso crestal. La periodontitis va siempre precedida por gingivitis, y esta persiste en presencia de la periodontitis. La periodontitis crónica es la principal causa de pérdida dental en la etapa adulta, pero los síntomas suelen ser mínimos. Muchos pacientes no son conscientes del trastorno hasta que sus dientes empiezan a moverse. A pesar de que la salud oral ha mejorado en general, la periodontitis grave sigue afectando al 10-15%, y la periodontitis moderada aproximadamente a la mitad de la población británica adulta.

Características clínicas Inicialmente, la periodontitis crónica es asintomática. En las fases iniciales, los pacientes pueden manifestar únicamente sangrado gingival o percibir un sabor desagradable en la boca. La periodontitis es una causa importante y frecuente de halitosis. La presentación clínica depende del grado de higiene oral. Cuando la higiene es moderadamente buena, la encía puede no parecer muy inflamada y se observan pocos signos visibles de la destrucción oculta por debajo de la superficie. Cuando la higiene es inadecuada, la placa adicional presente en la zona subgingival induce inflamación intensa; los bordes gingivales congestionados adquieren un color rojo purpúreo y están blandos e hinchados. La pérdida de inserción favorece la formación de bolsas, de manera que se puede introducir una sonda entre los dientes y la encía. Sin un tratamiento o en los casos más graves, las papilas interdentales se separan de los dientes. Al aumentar la profundidad de las bolsas, las papilas se destruyen, y el borde gingival tiende a enderezarse, con un borde hinchado y redondeado. Se forma sarro en las bolsas, que atrapa más placa, y la movilidad de los dientes aumenta debido a la pérdida ósea. Los dientes tienden a desalinearse, producen un sonido mate a la percusión y cada vez son más móviles. En un caso florido sin tratamiento, la encía sangra con una presión mínima, puede salir pus al exprimir las bolsas y, en última instancia, los dientes pueden exfoliarse espontáneamente. En algunos pacientes, el signo predominante es la recesión, especialmente cuando los tejidos gingivales son finos. La formación de bolsas puede ser limitada, pero el borde gingival migra apicalmente, y se produce pérdida de inserción, de soporte dental o un resultado similar.

Radiografía El primer cambio consiste en una pérdida de definición y un embotamiento

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de los extremos de las crestas alveolares. Normalmente, la reabsorción ósea avanza de un modo predecible. En la periodontitis precoz, los niveles óseos se mantienen iguales en una hilera de dientes (pérdida ósea horizontal; fig. 7.8). Más adelante, pueden no observarse patrones complejos de pérdida ósea conforme se va perdiendo más hueso en los puntos de más inflamación, localizados por las características anatómicas subyacentes de los dientes y huesos, las trampas locales de placa y el sarro. Así, por ejemplo, predomina la pérdida ósea horizontal en las zonas en la que el hueso es fino, pero se forman defectos óseos verticales o angulares allí donde el hueso alveolar es más grueso.

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FIGURA 7.8

Pérdida horizontal de hueso prematura y grave en un caso de periodontitis adulta crónica avanzada.

Etiología Parece que la periodontitis se debe fundamentalmente a la persistencia prolongada de la gingivitis. La falta de tratamiento, la mala higiene oral y las trampas locales de placa que impiden la limpieza de esta constituyen factores esenciales. La persistencia de la inflamación conduce a un círculo vicioso en el que la hinchazón y la formación de bolsas falsas favorece la retención de la placa, y el entorno subgingival más protegido favorece el desarrollo de una placa más anaerobia. Conforme se va inflamando una mayor parte de los tejidos blandos gingivales, la inflamación se acerca al hueso crestal, induciendo pérdida ósea y migración de la inserción epitelial hacia el cemento. Una vez establecida, la periodontitis crónica se autoperpetúa. Por razones poco claras, la propensión a este trastorno varía considerablemente de unas personas a otras. En el cuadro 7.7 se resumen las características más destacadas de la patología de la periodontitis crónica. C u a d r o 7 . 7 P r oce sos pa tológicos e n la pe r iodontitis

cr ónica • Inflamación crónica • Destrucción de las fibras del ligamento periodontal • Reabsorción del hueso alveolar • Migración de la inserción epitelial hacia el ápice • Formación de bolsas alrededor de los dientes • Formación de placa y sarro subgingivales

Microbiología Como ya hemos señalado anteriormente, la flora microbiana presente en la gingivitis constituye un ecosistema muy complejo y estable de especies bacterianas interdependientes en el seno de una matriz de polisacáridos, que forman una biopelícula adherente. En comparación, en las bolsas hay una concentración de oxígeno inferior y menos nutrientes salivales, y muchas de las especies bacterianas presentes en la placa subgingival no pueden colonizarlas. Las bolsas son colonizadas inicialmente por microorganismos grampositivos anaerobios facultativos y cocos, y después por bacilos y filamentos. Una vez establecidos, ya pueden colonizar la placa las bacterias gramnegativas y anaerobias estrictas, que son menos adherentes. Finalmente, se establece una «comunidad clímax» de microorganismos, adaptada a las condiciones anaerobias y a los nutrientes

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del exudado de las bolsas. Para esto se necesitan meses o años. No existe ningún microorganismo que esté adaptado idealmente al entorno, y para sobrevivir deben formar todos un ecosistema interdependiente en el que puedan intercambiar nutrientes y evitar las toxinas que secretan algunas bacterias para aventajar a sus competidores. En la superficie dental, las bacterias son fundamentalmente grampositivas y adherentes. Por el contrario, la placa asociada a la pared de las bolsas es menos densa, pero contiene muchas bacterias gramnegativas, incluyendo anaerobios y espiroquetas, y todas las supuestamente asociadas al trastorno (cuadro 7.8). C u a d r o 7 . 8 Espe cie s ba cte r ia na s a socia da s a la

pe r iodontitis cr ónica • Aggregatibacter (Actinobacillus) actinomycetemcomitans • Fusobacterium nucleatum* • Porphyromonas gingivalis* • Prevotella intermedia* • Prevotella melaninogenica* • Eikenella corrodens • Tannerella forsythia* • Treponema denticola, Treponema socranskii y otras espiroquetas* • Parvimonas micra* • Prevotella nigrescens* • Campylobacter rectus* • Eubacterium nodatum*

* Anaerobias.

En el pasado existían tres hipótesis sobre el modo en que las bacterias de la placa pueden causar la enfermedad. La hipótesis de la placa inespecífica postulaba que la masa total de placa era más importante que las especies bacterianas específicas. Por el contrario, la hipótesis de la placa específica proponía que lo importante eran las especies individuales. En estudios mediante cultivos microbiológicos suele asociarse la enfermedad a determinadas especies, pero se observa igualmente que es posible encontrar todas las especies implicadas en zonas sanas. Los estudios mediante cultivos no aportan ninguna respuesta sencilla y conducen a las teorías sobre microorganismos patógenos múltiples que sostienen que intervienen diferentes combinaciones de microorganismos específicos, especialmente

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Porphyromonas gingivalis, Tannerella forsythia y Treponema denticola. Aunque estas y otras bacterias guardan una correlación muy clara con las bolsas en las que se observa la progresión de la enfermedad, esto puede deberse simplemente a que están bien adaptadas a las condiciones que generan la inflamación y la destrucción tisular. A pesar de la abundancia de estudios al respecto, sigue sin estar claro si estos microorganismos son realmente importantes, y las constantes reclasificaciones complican su terminología. En la edición anterior de este libro se incluían con nombres diferentes varias de las especies enumeradas en el cuadro 7.8. Teoría de la placa inespecífica PMID: 3540019 Teoría de la placa específica PMID: 15143484 Hipótesis más recientes, basadas en los datos de la secuenciación del microbioma y de experimentos in vitro, proponen una teoría más compleja incluso. Postulan que la colonización de la placa por estas especies asociadas a la enfermedad altera el ecosistema. Todas las especies bacterianas implicadas en la periodontitis poseen muchos factores de virulencia y compiten con otras especies presentes en la placa por nutrientes como el hierro. Las especies menos virulentas, que pueden encontrarse normalmente en zonas sanas o en las que la inflamación avanza lentamente, empiezan a expresar sus propios factores de virulencia para sobrevivir. Debido a esto, el metabolismo de toda la placa puede inclinarse hacia un ecosistema más patógeno en el que muchas de las especies bacterianas se adaptan y desarrollan patogenicidad. Una consecuencia importante de esta teoría es que la placa podría volver a un estado no patógeno con un tratamiento dirigido contra determinadas especies. Hipótesis de la placa ecológica PMID: 12624191 y 16934115 Porphyromonas gingivalis PMID: 24741603 Aggregatibacter actinomycetemcomitans PMID: 20712635 La detección de virus en la periodontitis complica aún más todo esto. Actualmente se considera que las infecciones víricas de los tejidos demuestran sinergia con la flora bacteriana en este trastorno. Se cree que se produce una sinergia parecida en otros trastornos bacterianos, como la sinusitis tras una infección vírica. Algunos virus sintetizan análogos de citocinas, y los virus pueden interferir en la actividad de los neutrófilos, los macrófagos y/o el complemento. El virus de Epstein-Barr, el citomegalovirus y otros virus del herpes muestran una correlación especial con la periodontitis agresiva localizada y generalizada, y con la gingivitis ulcerosa necrosante aguda, aunque también pueden encontrarse en la periodontitis crónica. En tales casos, el virus puede infectar los linfocitos de la encía (lo que refleja una infección sistémica previa

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y su posterior latencia) o el epitelio, pero también puede encontrarse en la placa subgingival. Aunque el papel que desempeña es motivo de controversia, se conocen posibles mecanismos por los que la infección vírica de los linfocitos podría alterar los procesos inflamatorios. Virus en la periodontitis PMID: 26980964 La flora no solo induce inflamación, sino que depende además del entorno inflamado. El tratamiento de la periodontitis exclusivamente con antiinflamatorios altera la flora, excluyendo a los anaerobios que dependen de la sangre como nutriente cuando remiten la inflamación y el sangrado.

Factores de virulencia microbiana Se sabe que los microorganismos periodontales sintetizan muchos posibles factores de virulencia (tabla 7.2), como enzimas, toxinas y factores de reabsorción ósea, pero, por separado, estos factores solo tienen una importancia teórica. Es probable que sea importante la producción total por la biopelícula de la placa y que, como ya hemos señalado anteriormente en este capítulo, se necesiten unas circunstancias específicas para poder activar la síntesis de estos factores. En general, se sabe que los microorganismos que se enumeran en el cuadro 7.8 sintetizan la mayor variedad y las mayores cantidades de esos factores de virulencia. Algunos de ellos tienen acciones muy específicas, como la leucotoxina de Aggregatibacter actinomycetemcomitans, mientras que otros, como la endotoxina o el ácido lipoteicoico, son componentes de la pared celular con una gran variedad de actividades proinflamatorias, como la activación de los fagocitos, el complemento y la reabsorción ósea. Tabla 7.2 Posibles factores de virulencia de la placa bacteriana Tipo de factor

Ejemplos

Enzimas

Colagenasa, tripsina, fibrinolisina, hialuronidasa, condroitina sulfatasa, heparinasa, ribonucleasa y desoxirribonucleasa. Proteasas de inmunoglobulinas Indoles, amoníaco y sulfuro de hidrógeno

Productos metabólicos citotóxicos Toxinas específicas Endotoxina Factores de reabsorción ósea

Leucotoxinas potentes (especialmente las de Aggregatibacter actinomycetemcomitans), epiteliotoxinas (Porphyromonas gingivalis y Prevotella intermedius) De todas las bacterias gramnegativas, más potentes las de algunas especies que las de otras Factor de reabsorción ósea de Actinomyces viscosus

Anatomía patológica Para poder comprender este trastorno y su tratamiento es importante conocer una serie de principios patológicos fundamentales de la periodontitis:

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Las bacterias persisten sobre todo en las bolsas La inmensa mayoría de las bacterias de la periodontitis y la gingivitis se encuentran en la placa subgingival. Allí, los microorganismos disponen de un entorno relativamente protegido fuera del cuerpo, de nutrientes en abundancia y de un ecosistema protector de especies interdependientes. Normalmente se asume que la inflamación de las paredes de la bolsa está mediada por factores bacterianos solubles que penetran en los tejidos y por daños colaterales como consecuencia de las reacciones inmunitarias.

Las bacterias pueden penetrar en los tejidos Sin embargo, es bien sabido que las bacterias pueden penetrar en los tejidos, como demuestran claramente las bacteriemias asociadas al cepillado y el movimiento los dientes. Parece probable que las bacterias que son empujadas hacia los tejidos puedan inducir una reacción inflamatoria mucho más intensa, por lo que la penetración bacteriana puede asociarse a períodos de daños tisulares. Además, algunas bacterias tienen la capacidad de invadir los tejidos, tanto las células epiteliales del epitelio de unión como las situadas por debajo. En los tejidos pueden encontrarse pequeñas cantidades de especies como P. gingivalis, T. forsythia, F. nucleatum, A. actinomycetemcomitans y T. denticola, y algunas de ellas han desarrollado mecanismos para invadir las células epiteliales, regular a la baja sus factores de virulencia, y sobrevivir e incluso multiplicarse en el interior de las células, donde hay abundancia de nutrientes y las bacterias están protegidas del sistema inmunitario del huésped. Las bacterias invasoras son capaces de desarrollar un nuevo equilibrio comensal con las células del huésped, desplazarse de unas células a otras y desarrollar resistencia contra los mecanismos antibacterianos en el interior de la célula epitelial. Solo una pequeña parte de la flora de la placa posee esta capacidad invasiva, y es posible que esa invasión se produzca solo de vez en cuando. No obstante, las bacterias intracelulares estarían protegidas de los antibióticos y del desbridamiento radicular, por lo que podrían llegar a ser importantes. La invasión bacteriana puede observarse en zonas gingivales sanas y enfermas, y se desconoce la importancia que pueda tener.

Sarro subgingival La calcificación de la placa dentro de una bolsa produce sarro subgingival. Los depósitos son finos, están más distribuidos, son más duros y oscuros, y están adheridos más firmemente que el sarro supragingival. En el examen histológico, el sarro tiene aspecto laminar, lo que refleja una mineralización gradual. Debe su color a la incorporación a la placa de productos de degradación de la sangre antes de la calcificación. El sarro subgingival ayuda a perpetuar la periodontitis crónica. Retiene un reservorio de bacterias, lo que ayuda a mantener la inflamación, y actúa como una barrera contra la cicatrización. Su supresión eficaz sirve también como marcador complementario de la descontaminación completa de la superficie radicular y

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es importante para poder conseguir un resultado satisfactorio con el tratamiento.

Inflamación crónica Los neutrófilos migran constantemente al interior de las bolsas a través del epitelio de unión, volviéndolo probablemente permeable a los productos bacterianos. En los tejidos predominan generalmente las células plasmáticas, acompañadas por linfocitos. Las células inflamatorias infiltran el tejido conjuntivo gingival y se dispersan entre los haces de fibras de colágeno (figs. 7.9 y 7.10). Estas células se acumulan en láminas densas, especialmente bajo el epitelio que reviste las bolsas, cerca de la placa y el sarro.

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FIGURA 7.9 Transición de la gingivitis crónica a la periodontitis. Todavía no se ha formado ninguna bolsa, pero la inserción epitelial se ha extendido hasta el cemento y la inflamación ha inducido hiperplasia epitelial, como demuestra el desarrollo de procesos interpapilares, ausentes normalmente en el epitelio de unión.

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FIGURA 7.10 Periodontitis crónica establecida. En esta mujer de 33 años, las bolsas periodontales se han extendido hasta el cemento, y las células inflamatorias llenan la encía interproximal.

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Formación de bolsas Depende del espesor de los tejidos gingivales. Cuando la placa se extiende por la superficie dental y la encía superficial es fina, esta desaparece y produce una recesión. La encía gruesa es más elástica y va quedando socavada por la destrucción que desciende por la raíz, dando lugar a la formación de una bolsa (fig. 7.11). Las bolsas protegen la placa de la abrasión o la limpieza dental y exponen una gran superficie de tejido a la irritación causada por la bacteria y sus productos. Además, las bolsas favorecen el desarrollo de patógenos anaerobios.

FIGURA 7.11 Formación de bolsas en la enfermedad periodontal. Diagrama simplificado para mostrar la relación entre los tejidos blandos periodontales y el hueso alveolar en las diferentes formas de presentación de la enfermedad periodontal.

Las bolsas rodean los dientes. Una de las paredes está formada por el cemento, y puede haber tres paredes óseas o de tejidos blandos, dependiendo del tamaño y de la pérdida ósea. El epitelio que reviste la bolsa se continúa con el epitelio gingival a nivel de su abertura y suele ser hiperplásico, pero muy fino. En la base de la bolsa, el epitelio forma la inserción epitelial. A menudo se habla de la «ulceración» del revestimiento, pero raras veces se

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confirma histológicamente. Si se produce, parece probable que cicatrice rápidamente.

Migración epitelial La inserción epitelial migra del esmalte hacia el cemento, formando el suelo de la bolsa (figs. 7.12 y 7.13). La inserción en el cemento es muy resistente, y a veces se puede ver una cutícula transparente y refractaria formada por el epitelio, que une este a la superficie radicular (v. fig. 7.2). La longitud de la inserción epitelial es variable, pero puede alcanzar varios milímetros. Probablemente se desprende y vuelve a formar intermitentemente, dependiendo del grado de inflamación.

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FIGURA 7.12 Periodontitis crónica. En la parte superior de la imagen se puede ver la unión cemento-esmalte cubierta por placa y sarro que se extiende hasta la parte superior de la bolsa. El epitelio de la pared de la bolsa es hiperplásico e irregular, pero en su base el epitelio de revestimiento forma una inserción epitelial fuertemente opuesta al cemento. En la cresta ósea alveolar se pueden ver líneas de reposo e inversión, indicio de la remodelación durante las fases de pérdida ósea y recuperación. El hueso está separado del tejido inflamado por una franja ancha de tejido fibroso denso no inflamado, que es casi tejido cicatricial.

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FIGURA 7.13 Periodontitis crónica. La imagen a mayor aumento muestra la inserción epitelial sobre el cemento. Se puede ver que se ha perdido colágeno en las zonas que contienen células inflamatorias.

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Destrucción de las fibras periodontales Las fibras de colágeno se van destruyendo progresivamente desde el borde gingival hasta el suelo de la bolsa, pero solo en una zona localizada de esta última. Aparte de esto, se produce una fibrosis como consecuencia de la inflamación, pero el colágeno adicional no se organiza en haces funcionales para soportar el diente o la encía.

Destrucción del hueso alveolar Comienza en la cresta alveolar. La cresta ósea retrocede justo por delante del suelo de la bolsa. La zona de inflamación en la encía o alrededor de la bolsa está separada siempre del hueso subyacente por una zona muy fina de tejido fibroso sin inflamar (v. fig. 7.12). Las células inflamatorias nunca entran en contacto con el hueso y lo reabsorben a distancia, utilizando para ello factores solubles u otros mecanismos de señalización celular para activar la reabsorción osteoclástica normal. Se ha postulado que las células inflamatorias pueden llegar hasta el hueso alveolar y el ligamento periodontal durante los períodos de actividad patológica, pero no disponemos de pruebas histológicas que lo confirmen. Raras veces se ven osteoclastos, debido probablemente a que actúan intermitentemente y la velocidad de destrucción ósea es muy lenta. El resultado de la pérdida ósea es la formación de bolsas profundas y la pérdida de inserción (fig. 7.14).

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FIGURA 7.14 Periodontitis crónica avanzada. El cemento de las paredes de la bolsa está cubierto por una fina capa de placa. El epitelio de revestimiento de la bolsa es hiperplásico, y la bolsa se extiende más allá del límite inferior de la imagen.

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Mecanismos inmunitarios innatos Se cree que tienen una importancia crucial, especialmente en las respuestas inespecíficas de los neutrófilos y los macrófagos a las bacterias. Probablemente se encargan de impedir la invasión bacteriana de los tejidos, y su importancia se puede apreciar en la destrucción tan rápida que se observa en trastornos con deficiencia de neutrófilos, como el síndrome de PapillonLefèvre, el síndrome de Down y la diabetes mellitus. Los neutrófilos secretan muchas sustancias antibacterianas potentes (en las bolsas a menudo a modo de «trampas extracelulares de neutrófilos»), combinadas con ADN.

Mecanismos inmunitarios adaptativos Intervienen en la enfermedad periodontal, igual que en cualquier otro proceso microbiano. No obstante, la respuesta no es tan eficaz debido a que las bacterias atacadas se encuentran fuera del organismo, en el interior de la bolsa, donde el entorno está controlado por las bacterias y no por el huésped. Parece probable que la respuesta humoral sea la más importante, y que la inmunidad celular únicamente intervenga en el interior de los tejidos para mantener y controlar la inflamación. Los anticuerpos sintetizados contra las bacterias de la placa pueden mediar la opsonización y supresión de estas por los neutrófilos y los macrófagos presentes en las bolsas, y también pueden activar el complemento en ella, aunque probablemente el efecto sea muy pequeño. Las bacterias presentes en la biopelícula del diente están protegidas por la matriz. Las bacterias sueltas cercanas a la pared de las bolsas pueden estar más expuestas. En conjunto, es evidente que las reacciones inmunitarias que se observan en la periodontitis crónica tienen una función protectora. Se puede apreciar la importancia de las respuestas inmunitarias en la infección por el VIH, en la que la destrucción periodontal puede ser muy rápida y se producen infecciones invasivas agudas.

Daños colaterales Siempre acompañan a los procesos inflamatorios. Estos pueden ser mucho mayores si los factores bacterianos inducen una activación excesiva de los neutrófilos, los macrófagos, el complemento, y otros mecanismos inflamatorios e inmunitarios. Las citocinas secretadas por las células inflamatorias suelen producir efectos perjudiciales, como la reabsorción ósea inducida por las interleucinas 1 y 6, y el factor de necrosis tumoral α. No obstante, los daños generados por estos mecanismos del huésped son muy leves, y la progresión de la enfermedad es muy lenta; en general, la inflamación y la inmunidad tienen efectos protectores. Cuando se suprime la inflamación (p. ej., en los fumadores), la periodontitis avanza más rápidamente.

Carácter episódico y crónico de la destrucción

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Una característica destacable de la enfermedad periodontal es la lentitud de la destrucción tisular, a pesar de la presencia de enormes cantidades de bacterias en las bolsas periodontales. En una persona por lo demás sana, es relativamente habitual que pase medio siglo hasta que se pierda 1 cm de hueso alveolar. Aunque en general es bastante lenta, es evidente que la destrucción avanza en ráfagas rápidas. Estas pueden producirse por un descenso de las defensas del huésped o quizás por cambios ecológicos y en la virulencia de la flora de la placa inducidos por variaciones en el entorno subgingival y que son poco conocidos. Revisión de la patología de la periodontitis PMID: 24762896 Revisión de las defensas del huésped PMC: 4510669 Trampas extracelulares de neutrófilos (NET) PMID: 26442948

Factores predisponentes sistémicos Se suele decir que hay muchas enfermedades y hábitos que predisponen a la gingivitis y la periodontitis. Ya hemos mencionado la influencia de la gestación en el apartado dedicado a la gingivitis. Más adelante, en el apartado sobre patología sistémica, hablaremos de otros factores. Sin embargo, son pocos los factores que producen periodontitis acelerada. La mayoría son de tipo inmunodepresor y causan infecciones agudas alrededor de los dientes, y unos pocos son estructurales y provocan la pérdida precoz de los dientes, pero los mecanismos y el cuadro clínico son muy diferentes de los de la enfermedad inducida por la placa en las personas normales. El tabaquismo y la diabetes son dos factores que representan realmente una forma más grave del trastorno característico. En el cuadro 7.14 se muestran otros factores.

Tabaquismo Los fumadores son más sensibles a la periodontitis, pero, paradójicamente, en la práctica clínica demuestran menos inflamación. No se conocen las razones, pero se sabe que el tabaquismo interfiere en las reacciones inflamatorias e inmunitarias, debido probablemente a que activan las células endoteliales e inflamatorias en los pulmones y la circulación, induciéndolas a que secreten citocinas y otros compuestos de forma incorrecta. Además, la nicotina es un vasoconstrictor, aunque es difícil medir sus efectos en la encía. En general, los fumadores demuestran una mayor pérdida de inserción, pierden antes los dientes y responden peor al tratamiento. El riesgo relativo es alto, aun cuando solo fumen algunos cigarrillos al día. Se estima que fumar un cigarrillo al día produce tanta pérdida de inserción como 1 año de periodontitis no tratada en un no fumador. Todas las formas de tabaquismo tienen ese efecto, y seguir fumando reduce la eficacia del tratamiento. El tabaco sin humo favorece también la destrucción periodontal, pero por sus efectos abrasivos y vasculares directos.

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Tabaquismo y periodontitis PMID: 9722693 y 11021635

Diabetes mellitus La diabetes multiplica el riesgo de periodontitis por tres, aproximadamente. La gravedad del trastorno está directamente relacionada con la hiperglucemia y el mal control de la diabetes; especialmente quienes tienen más del 9% de hemoglobina glucosilada sufren consecuencias graves. Ambos tipos de diabetes (1 y 2) predisponen a la periodontitis. En la diabetes incontrolada puede pasar desapercibida la aceleración de la gingivitis. Las conexiones entre la periodontitis y la diabetes se deben probablemente a una merma en la función de los neutrófilos y a una respuesta excesiva de citocinas de los macrófagos a las bacterias. En años recientes se ha podido confirmar que los diabéticos con periodontitis están más expuestos también a otras complicaciones diabéticas, como la neuropatía y la cardiopatía isquémica. Se ha postulado que estas conexiones podrían deberse a la inflamación periodontal o las bacterias patógenas, y se ha comprobado que la periodontitis ayuda a predecir las otras complicaciones. Diversos estudios han demostrado que el tratamiento correcto de la enfermedad periodontal permite mejorar el control de la diabetes, aunque el efecto es pequeño. Los profesionales de la odontología pueden ayudar a identificar a los pacientes con diabetes no diagnosticada basándose en la periodontitis, y derivar a estos pacientes para su diagnóstico. Diabetes y periodontitis PMID: 16881798

Osteoporosis Parece lógico pensar que la disminución de la densidad mineral ósea que se produce en la osteoporosis predispone a la pérdida ósea alveolar en la periodontitis, pero no ha sido fácil investigar la posible relación, y esta sigue siendo motivo de controversia; además, el posible efecto tiene que ser muy pequeño. Puede ser difícil demostrar esta asociación debido a que la disminución de la densidad ósea afecta sobre todo a las mujeres tras la menopausia, y la periodontitis es un trastorno que progresa muy lentamente.

Principios generales del tratamiento de la periodontitis crónica En el cuadro 7.9 se resumen los aspectos fundamentales del tratamiento de la enfermedad periodontal. C u a d r o 7 . 9 P r incipios ge ne r a le s de l tr a ta m ie nto

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de la e nf e r m e da d pe r iodonta l • La prevención es la medida más eficaz • Control de la placa bacteriana • Establecimiento de un contorno gingival sano y accesible al control de la placa • Minimización de la pérdida de tejido periodontal • Uso de antibióticos en casos escogidos • Cirugía mucogingival en casos escogidos El tratamiento depende en gran medida de los métodos manuales empleados tradicionalmente para controlar la placa. Para obtener un buen resultado es fundamental que el paciente elimine la placa a diario. Es necesario que se cepille concienzudamente y realice una limpieza interdental con ayudas como la seda dental (si la lesión es mínima), varillas de madera o pequeños cepillos interproximales, según las necesidades. Con estas medidas tan simples se puede lograr la resolución completa de la gingivitis simple, como ya hemos explicado anteriormente. Hay que suprimir todo lo que dificulte el control de la placa, especialmente el sarro y las restauraciones defectuosas. Puede que haya más problemas para eliminar otros factores que favorecen el estancamiento (cuadro 7.10). C u a d r o 7 . 1 0 Fa ctor e s que f a vor e ce n e l e sta nca m ie nto

y la r e siste ncia de la pla ca • Sarro • Restauraciones que sobresalen • Condensación de los alimentos debida a algunos puntos de contacto defectuosos • Irregularidades de los dientes • Respiración oral • Formación de bolsas • Extensión a la furca

Tratamiento de las bolsas periodontales El objetivo inicial consiste en conseguir una superficie radicular a la que puedan volver a unirse la pared de la bolsa y el tejido gingival. Para esto se requiere una raíz limpia y la resolución de la inflamación en la pared de la bolsa. Por lo tanto, los métodos más utilizados son un control minucioso de la placa y un raspado subgingival o un desbridamiento radicular, con lo que se eliminará todo (o casi todo) el sarro y una parte del cemento superficial para

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asegurarse de que se ha suprimido la placa de cualquier irregularidad superficial. El desbridamiento radicular no permite eliminar por completo la placa subgingival, pero reduce la masa bacteriana, altera el entorno de la placa, hace que la bolsa sea más aerobia y modifica la composición de la flora de la placa. No se busca «aplanar» la superficie radicular y eliminar las toxinas absorbidas. Tras estas medidas, la inflamación disminuye, los tejidos se contraen y el epitelio de unión que reviste la bolsa se vuelve a unir a la superficie del cemento y el esmalte para formar una «inserción epitelial alargada» que va desde el antiguo suelo de la bolsa hasta el borde gingival. La inserción epitelial alargada es firme, las profundidades de sondaje disminuyen y la inserción es lo bastante resistente para resistir durante toda la vida del paciente siempre que se controle la placa supragingival. Sin embargo, con estos tratamientos no cabe esperar que el tejido conjuntivo se vuelva a adherir al diente con un ligamento periodontal reformado. La pérdida ósea persistirá, las fibras de colágeno no se volverán a unir al cemento y el ligamento periodontal funcional será más corto. Normalmente se produce también algo de recesión al reducir la inflamación gingival y la profundidad de la bolsa desde el extremo coronal. Si la bolsa inicial tenía menos de 5 mm de profundidad, cabe esperar que disminuyan las profundidades de sondaje y el sangrado. Si no se obtiene una mejoría clínica, esto se debe habitualmente a que el paciente ha interrumpido el control de la placa o a que no se ha eliminado toda la placa subgingival (cuadro 7.11). En este caso, se puede necesitar un tratamiento más agresivo, pero será igualmente ineficaz si no se logra controlar la placa mediante una higiene oral excelente. C u a d r o 7 . 11 Fa ctor e s que a f e cta n a la supr e sión

de la pla ca gingiva l • Profundidad excesiva de las bolsas • Morfología radicular contorneada, furca • Superficies radiculares inaccesibles (p. ej., superficies distales de los dientes posteriores) • Competencia del clínico Los siguientes hechos demuestran el mal resultado del desbridamiento radicular: • Sangrado o exudación de pus al sondar el fondo de la bolsa • Aumento de las profundidades de sondaje • Deterioro de los niveles óseos en las radiografías

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Si el desbridamiento radicular no da el resultado deseado, se puede recurrir a otras técnicas quirúrgicas y complementarias. La primera modalidad de resección quirúrgica fue la gingivectomía. Esta sigue siendo una técnica muy útil, especialmente en pacientes con bolsas falsas debido a la hiperplasia gingival fibrosa o a una proliferación gingival inducida por fármacos, que pueden no responder a las medidas conservadoras. No obstante, una gingivectomía simple conlleva una pérdida de encía adherida y proporciona unos resultados estéticos poco satisfactorios.

Cirugía de colgajos Normalmente, las técnicas quirúrgicas dependen de la retracción de colgajos y están pensadas para facilitar la limpieza de las raíces. Se raspa el tejido inflamado y se limpian las superficies radiculares. Seguidamente, se vuelve a suturar los colgajos alrededor del cuello de los dientes. El colgajo puede recolocarse al nivel preoperatorio o cerca de este, o puede recolocarse en una posición apical para que cubra justo la cresta alveolar. En el primer caso, hay que volver a fijar el colgajo a la superficie radicular denudada mediante una inserción epitelial larga. La recolocación apical del colgajo puede producir un resultado estético poco favorable y deja al descubierto raíces de formas complejas, pero suprime las bolsas.

Cirugía de reinserción («regenerativa») El objetivo de esta técnica consiste en la formación de cemento para anclar las fibras periodontales a la superficie radicular. Obviamente, este resultado ideal (una «nueva inserción») sería el tratamiento más satisfactorio. Únicamente se puede formar una nueva inserción de tejido conjuntivo si las células de lo que queda del ligamento periodontal sano repueblan la superficie radicular. En la práctica, el epitelio que reviste las bolsas prolifera rápidamente, y crece y se adhiere a la raíz antes de que pueda formarse una nueva inserción. La colocación de una membrana de barrera entre el colgajo y la superficie radicular puede impedir la penetración del tejido conjuntivo epitelial y gingival («regeneración tisular guiada»). Se pueden emplear muchos tipos de membranas, tanto reabsorbibles como no reabsorbibles. A la hora de reducir las profundidades de sondaje y de formar hueso, la regeneración tisular guiada resulta más eficaz que la mera cirugía de colgajos, aunque los resultados varían considerablemente, apenas hay pruebas histológicas de que se forme un nuevo ligamento periodontal funcional y no se han podido confirmar sus ventajas clínicas. Actualmente se considera que otros materiales de injerto inductores del hueso, como el aloinjerto óseo liofilizado y desmineralizado, los derivados de matriz del esmalte y el factor de crecimiento plaquetario humano recombinante, no permiten todavía inducir la inserción de un modo fiable, pero pueden tener alguna utilidad a la hora de reducir la profundidad de las bolsas en casos escogidos.

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Limitaciones de la cirugía periodontal Los metaanálisis demuestran que los tratamientos quirúrgico y no quirúrgico proporcionan resultados parecidos cuando se logra controlar adecuadamente la placa. La cirugía en bolsas poco profundas induce una mayor pérdida de inserción y no resulta beneficiosa hasta que las profundidades de sondaje sobrepasan los 6 mm. Incluso el raspado y el desbridamiento radiculares en bolsas de menos de 3 mm de profundidad inducen pérdida de inserción.

Utilidad de los antibióticos Los antibióticos pueden alterar la flora bacteriana, pero no pueden suprimirla. La biopelícula está constituida en su mayor parte por bacterias muertas y matriz; únicamente las bacterias viables y libres serían sensibles a los antibióticos. El ecosistema estable de la placa protege a las bacterias de los antibióticos, pero también impide que reconozcan la placa si es posible eliminarlas, con lo que se obtendría un efecto potencialmente beneficioso a largo plazo. Las bacterias de una biopelícula toleran mejor los antibióticos, pero no son intrínsecamente resistentes. No obstante, las biopelículas albergan las denominadas células persistentes, bacterias que no crecen, no se ven afectadas por los antibióticos y pueden reanudar la infección una vez que cesa la antibioterapia. Los antibióticos suelen reservarse para las lesiones que responden al tratamiento convencional, generalmente con bolsas profundas. En general, parece que las tetraciclinas o una combinación de metronidazol y amoxicilina son los tratamientos más eficaces. Se han colocado tiras de plástico que contienen tetraciclina u otros sistemas que liberan antibióticos lentamente en el surco gingival para poder administrar directamente una concentración local elevada, pero las primeras ya no se utilizan y hay pocas pruebas que respalden el uso de los segundos, debido quizás a que los antibióticos son arrastrados por el flujo del fluido crevicular. Las tetraciclinas resultan especialmente eficaces en la periodontitis agresiva (v. más adelante en este capítulo). Las pruebas disponibles actualmente parecen indicar que un ciclo de 7-14 días de metronidazol y amoxicilina tras el desbridamiento tiene efectos beneficiosos adicionales en bolsas de más de 6 mm de profundidad. Este efecto consiste en una disminución de 0,5-1 mm de la profundidad de sondaje, y sigue observándose 8 meses después del tratamiento. Se dice que en las bolsas más profundas se pueden conseguir reducciones de hasta 3 mm. Una estrategia de «desinfección de toda la cavidad oral» comprende la aplicación intraoral tópica de clorhexidina con un desbridamiento subgingival completo en un mismo día para intentar modificar de golpe toda la flora y prevenir la reinfección a partir de las zonas no tratadas. Parece que este método tiene muy pocas ventajas adicionales. Hay que sopesar el riesgo de efectos adversos de los antibióticos y de resistencia bacteriana con sus posibles efectos beneficiosos; no está justificado su uso rutinario para tratar la periodontitis.

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Uso de antibióticos PMID: 26427574

Tratamiento de la enfermedad periodontal avanzada Una vez que las bolsas han sobrepasado el punto a partir del cual el tratamiento ya no puede ser beneficioso, hay que proceder a extraer los dientes. Las bolsas profundas son un foco séptico que puede tener efectos remotos, como la endocarditis infecciosa. La decisión de extraer los dientes permite conservar el hueso para implantes o prótesis.

Pronóstico de la enfermedad periodontal Las predicciones sobre los resultados del tratamiento no son totalmente exactas, especialmente en los dientes multirradiculares, pero hay algunos factores que favorecen claramente la pérdida de los dientes tras el tratamiento (cuadro 7.12). No obstante, el tratamiento general es muy eficaz si se completa y se mantiene. La mayoría de los dientes que se pierden son extraídos en los 5 años posteriores al tratamiento, y suelen ser dientes que presentaban unas condiciones desfavorables en el momento de iniciar el tratamiento. C u a d r o 7 . 1 2 Fa ctor e s que inf luye n e n e l pr onóstico

de la e nf e r m e da d pe r iodonta l • Estado de higiene oral y motivación del paciente • Grado de pérdida de inserción • Edad • Sexo (peor en los hombres) • Tabaquismo • Afectación de la bifurcación • Persistencia de bolsas residuales tras el tratamiento • Vitalidad del diente • Resistencia del huésped • Tratamiento de mantenimiento intensivo • Factores genéticos poco definidos El resultado depende en gran medida del grado de higiene oral que mantengan los pacientes y de su adecuada motivación a largo plazo, así como de los factores que influyen en cada diente, como el tipo de diente, la longitud de las raíces, la anatomía radicular y el grado de afectación de la bifurcación (figs. 7.15 y 7.16).

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FIGURA 7.15 Bolsa infraósea. Dentición muy descuidada con una raíz cariosa retenida y dientes con periodontitis. El diente del centro presenta un defecto infraóseo angular en un lado, pero solo muestra pérdida ósea horizontal en el lado contrario.

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FIGURA 7.16 Pérdida ósea muy marcada. Pérdida ósea muy extensa con soporte óseo insuficiente para un tratamiento eficaz. El diente situado a la izquierda del centro presenta una bolsa infraósea que llega casi hasta el ápice, aunque la pulpa mantiene la vitalidad.

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A pesar de las investigaciones intensivas, sin una razón aparente sigue habiendo un grupo de pacientes de «alto riesgo» con periodontitis que sufren una pérdida ósea más extensa que otros de edad similar.

Complicaciones de la periodontitis crónica Las complicaciones pueden ser locales o sistémicas (cuadro 7.13). C u a d r o 7 . 1 3 Com plica cione s y posible s com plica cione s

de la pe r iodontitis cr ónica Locales • Absceso periodontal • Movilidad dental • Pérdida del diente por exfoliación

Sistémicas • Endocarditis infecciosa • Ateroesclerosis y patología cardiovascular • Mal control de la diabetes • Parto prematuro Algunas complicaciones sistémicas se producen a causa de la bacteriemia pasajera asociada a la masticación y el cepillado los dientes. La bacteriemia es más intensa cuando las bolsas son profundas y están inflamadas, pero sigue siendo detectable en las bocas casi sanas. La endocarditis infecciosa es la complicación más destacada y se describe en el capítulo 32. La gravedad de la periodontitis se asocia claramente con una patología cardiovascular, mediada por la carga bacteriana global, sin ninguna especie en concreto. No obstante, seguimos sin saber si esta asociación puede deberse al tabaquismo o a otros factores de riesgo que son habituales en ambos trastornos. Se cree que determinadas infecciones sistémicas contribuyen a la formación de ateromas por medio de los lipopolisacáridos y la activación de mecanismos inflamatorios sistémicos. A menudo se cita como posible mecanismo una reactividad inmunitaria cruzada entre tejidos y bacterias. Se ignora si el tratamiento periodontal puede reducir los ateromas o sus complicaciones, pero es poco probable. Actualmente podemos considerar confirmada la hipótesis de que la periodontitis influye en el control de la diabetes, y parece que el tratamiento de la periodontitis mejora las complicaciones diabéticas, al menos en lo que se refiere a la medición de los marcadores sanguíneos auxiliares.

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También se ha asociado la periodontitis a un mayor riesgo de parto prematuro y de bajo peso al nacer. No obstante, debido a los muchos otros factores que pueden llevar a confusión, es difícil investigar esta asociación, y en estudios sobre el tratamiento periodontal no se ha conseguido demostrar ningún efecto protector.

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Recesión gingival La recesión de la encía y la exposición radicular son fenómenos frecuentes (figs. 7.17 y 7.18). Se trata de un proceso progresivo que se agrava con la edad, pero no es una consecuencia del propio envejecimiento, y la propensión que muestran las personas es muy variable. El principal factor predisponente es el poco espesor del tejido gingival, razón por la que la recesión es mayor en los caninos superiores, los incisivos inferiores y la zona lingual de los molares inferiores. La pérdida de inserción en las zonas de tejido más grueso da lugar a la formación de bolsas, mientras que el tejido fino queda totalmente destruido. La recesión es irreversible.

FIGURA 7.17 Periodontitis avanzada con recesión. En esta boca muy descuidada hay depósitos de placa y sarro supragingival adheridos a las raíces expuestas, que muestran lesiones de caries radicular activa. A pesar de lo avanzado de la enfermedad, las profundidades de sondaje son mínimas.

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FIGURA 7.18 Periodontitis con recesión. En este caso, la destrucción gingival es casi tan marcada como la reabsorción ósea, lo que ha dado lugar a unas coronas clínicas excesivamente alargadas. Se observa la presencia de sarro supragingival y un infiltrado inflamatorio muy denso en la encía. El diente situado a la izquierda de la línea media parece desvitalizado.

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Aunque no se puede ver la pulpa, se observa un granuloma periapical e hipercementosis inflamatoria local.

No se conoce bien la causa exacta de la recesión, aunque se asocia con mucha frecuencia a la inflamación inducida por la placa. Una de las hipótesis propone que la proliferación del epitelio de unión en caso de inflamación da lugar a la formación de un «puente» epitelial de procesos interpapilares que llega hasta el epitelio gingival externo, pasando por la estrecha franja de tejido conjuntivo inflamado. A continuación, el borde gingival experimenta una remodelación para poder mantener un espesor epitelial normal. Es imposible saber si la abrasión cervical causada por los cepillos rígidos y los dentífricos abrasivos es la causa o la consecuencia de la recesión, pero ambas cosas están estrechamente relacionadas. La recesión a nivel de las papilas (a diferencia de la que se observa en la delgada zona vestibular o lingual de los dientes) se asocia siempre a periodontitis previa. Otras posibles causas son la regurgitación de ácido y los movimientos dentales leves. Es evidente que el tejido fino no resiste ninguna agresión y suele experimentar recesión tras un traumatismo directo por lesiones artificiales, traumatismos por perforaciones orales o uso tópico de tabaco y rollos de betel. Los bordes gingivales retraídos suelen aparecer relativamente libres de inflamación.

Tratamiento de la recesión gingival Por sí sola, la recesión es asintomática y produce sobre todo problemas estéticos. A menudo muestra una progresión limitada y deja de avanzar una vez que llega a hueso más grueso. Para prevenir una mayor destrucción inflamatoria se requiere una limpieza atraumática y eficaz. En la mayoría de los casos, la recesión no se acompaña de inflamación gingival porque que la limpieza es muy eficaz. Se pueden utilizar injertos gingivales libres o injertos de tejido conjuntivo con colgajos vestibulares avanzados para cubrir las raíces expuestas, pero para obtener buenos resultados es necesario que el hueso y los tejidos blandos adyacentes tengan una altura adecuada. A veces, cuando la recesión sobrepasa la unión mucogingival, un injerto puede fijar la mucosa alveolar más blanda al hueso y evitar una extensión muy rápida hacia el ápice. El segundo problema importante de la recesión es la hipersensibilidad dentinaria en las raíces expuestas. Esto se debe a la desmineralización adicional y puede combatirse con flúor o productos que bloqueen los túbulos dentinarios. Revisión sobre la recesión PMID: 21941318

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Periodontitis agresiva La periodontitis agresiva se caracteriza por una rápida pérdida de inserción y destrucción ósea en pacientes por lo demás sanos. En muchos casos, la destrucción resulta desproporcionada para la pequeña cantidad de placa presente, y parece que existe una correlación muy clara con los patógenos periodontales A. actinomycetemcomitans o P. gingivalis. Se cree que la correlación es muy clara con las cepas de A. actinomycetemcomitans productoras de leucotoxina, que pueden aislarse específicamente en las zonas de destrucción. En el suero y el líquido gingival se detectan concentraciones elevadas de anticuerpos. A menudo existen antecedentes familiares de patología agresiva, y los pacientes muestran una ligera merma de la función de los neutrófilos (quimiotaxia y fagocitosis) o tienen macrófagos hiperreactivos que sintetizan cantidades excesivas de citocinas. No obstante, estos factores subyacentes no provocan otros trastornos ni predisponen a otras infecciones, y se cree que podrían estar inducidos por la flora periodontal. Aunque la periodontitis agresiva se reconoce fácilmente por su comienzo y su progresión tan rápidos, parece tener un alcance limitado. Tras un período de pérdida de inserción muy rápida, el proceso patológico suele ralentizarse, y es imposible distinguirlo de la periodontitis crónica. El diagnóstico se basa en las características clínicas y radiológicas. Las características microscópicas son las mismas que se observan en la periodontitis crónica, y la biopsia no ayuda a establecer el diagnóstico.

Periodontitis agresiva localizada Este trastorno era conocido anteriormente como periodontitis juvenil localizada, y su nombre actual refleja que puede aparecer en pacientes adultos, aunque parece que casi todos los casos comienzan hacia la pubertad. Es poco frecuente; tiene una prevalencia de 1:1.000 y afecta con más frecuencia a las personas de origen africano o afrocaribeño. Su rasgo más característico es un deterioro muy rápido de la inserción en los primeros molares e incisivos permanentes, y muestra a menudo un patrón sorprendentemente simétrico que afecta a personas menores de 30 años. Por definición, no puede afectar a más de dos dientes aparte de los incisivos o los primeros molares. La inflamación gingival es escasa o nula, y la manifestación principal es la deriva y la movilidad de los dientes (fig. 7.19). Es característico observar pérdida ósea angular y profunda y desplazamiento de los dientes anteriores (fig. 7.20); los dientes pueden exfoliarse espontáneamente.

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FIGURA 7.19 Periodontitis juvenil localizada. Deriva de los incisivos centrales superiores como consecuencia de una pérdida marcada de inserción. Se observa algo de inflamación marginal, pero la higiene oral es correcta y el aspecto clínico contradice la destrucción periodontal visible en las radiografías o al sondar.

FIGURA 7.20 Periodontitis juvenil. Paciente adulto joven, de 20 años, con destrucción ósea muy marcada alrededor de los tres primeros molares permanentes y de los incisivos superiores e inferiores. Las profundidades de sondaje superaban los 10 mm. (Por cortesía del Dr. R Saravanamuttu.)

Periodontitis agresiva generalizada Cuando el proceso afecta a más de dos dientes, aparte de los incisivos y los primeros molares, se define como periodontitis agresiva generalizada. A

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menudo, los pacientes afectados no demuestran una respuesta humoral muy marcada a los patógenos periodontales característicos y, aunque se observan microorganismos similares a los de la forma localizada, la flora es más variada y característica de la periodontitis crónica tardía. Se ignora por qué muchos pacientes con la forma generalizada han progresado a partir de la forma localizada.

Tratamiento de la periodontitis agresiva El tratamiento tiene que ser agresivo, ya que los dientes muy afectados pueden moverse rápidamente y requerir su extracción. Actualmente, el tratamiento que proporciona mejores resultados es el desbridamiento radicular agresivo precoz y la administración de antibióticos, que pueden producir resultados espectaculares en las fases iniciales de la enfermedad. A. actinomycetemcomitans es especialmente sensible a las tetraciclinas, y la minociclina ha sido el antibiótico elegido tradicionalmente. No obstante, se cree que se obtienen mejores resultados con un tratamiento combinado a base de penicilinas y metronidazol. Se ha propuesto obtener cultivos de la flora subgingival para elegir los antibióticos más adecuados, pero esto raras veces es posible. Las bolsas persistentes suelen requerir tratamiento quirúrgico, y el tratamiento de mantenimiento es crucial para prevenir recidivas. Dado que este trastorno tiene un importante trasfondo genético, es necesario descartar esta posibilidad en los hermanos. Periodontitis agresiva: DOI 10.1111/prd.12013 y otros artículos sobre este mismo tema

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Periodontitis «prepuberal» En los niños es muy poco frecuente la periodontitis grave, y actualmente se considera que en todos los casos de periodontitis que afecta a la dentición temporal hay una causa sistémica subyacente, casi siempre un defecto de las defensas del huésped y habitualmente una deficiencia de adhesión leucocítica. Esta deficiencia se debe a una ausencia de receptores adhesivos superficiales funcionales en los neutrófilos, los macrófagos o ambos, que impiden que estas células inflamatorias migren a los tejidos inflamados o infectados. Esto da lugar a infecciones fúngicas y cutáneas recurrentes y a un retraso en la cicatrización de las heridas, además de la periodontitis. La periodontitis se manifiesta poco tiempo después de la erupción dental, y el tratamiento es ineficaz mientras persista la deficiencia subyacente. El único tratamiento eficaz es el trasplante de médula ósea. Otras causas de periodontitis infantil que pueden producir presentaciones similares son la neutropenia, la leucemia, la hipofosfatasia, el síndrome de Papillon-Lefèvre, la infección por el VIH y la acrodinia (envenenamiento por metales pesados). Periodontitis prepuberal PMID: 9673168

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Periodontitis como manifestación de una enfermedad sistémica Distintos trastornos pueden cursar con destrucción periodontal; algunos predisponen simplemente a la periodontitis convencional, mientras que otros se acompañan de patrones de destrucción característicos. Ya hemos hablado anteriormente de trastornos predisponentes como la diabetes, y hay otros que entran dentro de la categoría de la periodontitis agresiva. Todos, excepto el síndrome de Down, son poco frecuentes o raros, pero es importante distinguirlos de la periodontitis de comienzo precoz, ya que el trastorno subyacente puede poner en peligro la salud o la vida del paciente. En el cuadro 7.14 se resumen las causas aceptadas de destrucción periodontal prematura, y en otros apartados de este libro se describen estas con mayor detalle. C u a d r o 7 . 1 4 De str ucción pr e m a tur a de l te jido

pe r iodonta l a socia da a e nf e r m e da de s sisté m ica s Inmunodeficiencias • Síndrome de Down (v. capítulo 39) • Neutropenia (v. capítulo 27) • Leucemias (v. capítulo 27) • Deficiencia de adhesión leucocítica • Diabetes mellitus grave • Infección por el VIH (v. capítulo 29) • Síndrome de Papillon-Lefèvre • Defectos raros de la función neutrófila: • Síndrome de Chédiak-Higashi • Enfermedad granulomatosa crónica

Síndromes genéticos • Hipofosfatasia (v. capítulo 13) • Síndrome de Ehlers-Danlos de tipo VIII (v. capítulo 14) La agranulocitosis y la leucemia aguda pueden asociarse también a gingivitis necrosante y destrucción de los tejidos periodontales. La agranulocitosis es sobre todo un trastorno de adultos, mientras que el tipo infantil corriente de leucemia aguda (leucemia linfocítica aguda) produce

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generalmente hiperplasia gingival en lugar de destrucción periodontal. Se ha exagerado enormemente la importancia de la neutropenia cíclica. Es poco más que una curiosidad patológica, y de ningún modo se asocia siempre a una periodontitis de comienzo precoz. Generalmente, todos estos trastornos de inmunodeficiencia se asocian a una sensibilidad anormal a las infecciones extraorales.

Síndrome de Down En el síndrome de Down, la excesiva formación de placa y los problemas para establecer unos hábitos de cepillado adecuados pueden exacerbar la gingivitis. En el pasado era frecuente observar una progresión a la periodontitis entre los 15 y los 25 años de edad, y una consecuencia habitual era la pérdida prematura de los dientes (v. fig. 39.4), pero las mejores medidas preventivas han demostrado su eficacia, y ahora los pacientes con síndrome de Down conservan más dientes al llegar a la edad adulta. Contribuyen al problema las múltiples inmunodeficiencias y el «envejecimiento prematuro» del sistema inmunitario, y se observa una colonización precoz por microorganismos patógenos periodontales. Los dientes son pequeños y tienen raíces cortas, lo que predispone a su pérdida. Anteriormente se consideraba que el sarro era bastante frecuente, pero datos más recientes parecen indicar que se trata simplemente de un reflejo de la higiene oral y no es una característica de este síndrome.

Síndrome de Papillon-Lefèvre El síndrome de Papillon-Lefèvre es un trastorno autosómico recesivo muy raro. Generalmente, sus características principales consisten en hiperqueratosis palmar y plantar, que comienza en la lactancia, y destrucción periodontal de comienzo precoz, causada por una mutación con pérdida de función en el gen de la catepsina C. Las personas que padecen este trastorno son homocigóticos para la mutación y carecen totalmente de actividad de la catepsina C. Los padres y los portadores son heterocigóticos y demuestran una menor actividad de la catepsina C, pero no sufren los efectos de la enfermedad. La catepsina C es una proteasa lisosómica que desempeña un papel fundamental en la activación de los compuestos antibacterianos que almacenan los neutrófilos de forma inactiva. La falta de activación impide la respuesta antibacteriana del huésped. Los pacientes pueden desarrollar también discapacidad intelectual, calcificaciones intracraneales, hiperhidrosis e infecciones cutáneas recurrentes. El diagnóstico se basa en el cribado genético.

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Absceso periodontal (lateral) Un absceso periodontal se produce por la infección aguda de una bolsa periodontal. La denominación alternativa de absceso lateral indica que el absceso se localiza al lado del diente, no en la zona apical. Se desconocen las causas, pero probablemente esté relacionado con factores que inclinan la balanza huésped-bacterias hacia el lado de las bacterias. Debido a ello, a veces aparecen tras determinados tratamientos como el desbridamiento radicular, cuando el traumatismo sufrido por el revestimiento de la bolsa favorece el paso de las bacterias a los tejidos o por el daño causado por un cuerpo extraño como una espina de pescado o una cerda de cepillo dental atrapados en una bolsa. La impactación de los alimentos entre los dientes con puntos de contacto defectuosos puede contribuir a ello. Con más frecuencia, la causa es poco clara y puede consistir en un cambio en la flora de la bolsa o en las defensas del huésped. La pericoronitis representa una forma de absceso periodontal bajo el opérculo de un molar que ha erupcionado solo en parte. Normalmente se asocia a una periodontitis crónica más generalizada. El edema inflamatorio y la hinchazón de los tejidos blandos impiden el drenaje a través de la entrada de la bolsa.

Características clínicas El comienzo es rápido. La sensibilidad gingival progresa hasta convertirse en un dolor palpitante. El diente afectado es un diente vital y es sensible a la percusión. La encía superficial es eritematosa y está inflamada. Puede salir pus de la bolsa, pero un absceso periodontal profundo puede apuntar hacia la mucosa alveolar y formar un seno. Normalmente, la vitalidad del diente y su menor sensibilidad permiten distinguir un absceso lateral de una periodontitis apical aguda. También ayuda a establecer el diagnóstico la gran profundidad de la bolsa, de la que puede exudar pus (fig. 7.21).

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FIGURA 7.21 Absceso periodontal. El absceso apunta hacia la mucosa alveolar muy por encima de la encía adherida. La sonda penetra profundamente en la bolsa, que comunica con el absceso.

En las radiografías no se aprecia ningún cambio hasta después de 1 semana, aproximadamente. Con posterioridad, se puede visualizar una zona radiotransparente junto al diente.

Anatomía patológica La pared ósea de la bolsa es reabsorbida activamente por numerosos osteoclastos. Se observa un infiltrado denso de neutrófilos y formación de pus (figs. 7.22 y 7.23). La profundidad de la bolsa aumenta rápidamente debido a la destrucción de las fibras periodontales, hasta llegar a veces al ápice del diente. El hueso alveolar del suelo de la bolsa original resulta destruido, y la bolsa se extiende rápidamente. En ocasiones, el pus avanza en dirección apical o desde una bolsa muy profunda, y da lugar a celulitis o a un absceso facial.

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FIGURA 7.22 Absceso periodontal agudo. Se observa periodontitis crónica muy avanzada, pero se han producido cambios inflamatorios agudos en esta bolsa con destrucción del ligamento periodontal y el hueso alveolar, con formación de un absceso y una bolsa intraósea profunda (en un hombre de 55 años).

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FIGURA 7.23 Absceso periodontal. En la imagen a mayor aumento del suelo de la bolsa se aprecia la inflamación

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purulenta y la marcada reabsorción del hueso alveolar, que llega hasta el ápice.

Tratamiento Un absceso periodontal debe drenarse, si es posible a través de la bolsa, mediante raspado subgingival, y después hay que desbridar minuciosamente las superficies radiculares. Conviene evitar cualquier incisión a través de la encía superficial a no ser que falle el drenaje a través de la bolsa, ya que puede producirse una fenestración permanente en los tejidos blandos. Sin embargo, si la enfermedad periodontal es grave y generalizada, puede que sea mejor extraer el diente afectado. Tras el tratamiento, la zona habrá sufrido una importante pérdida aguda de inserción.

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Pericoronitis aguda La erupción incompleta de un tercer molar da lugar a la formación de una extensa zona de estancamiento bajo el colgajo gingival, que presenta las mismas características anatómicas que una bolsa. Puede infectarse fácilmente y causar pericoronitis. Pueden contribuir a ello diversos factores (cuadro 7.15). C u a d r o 7 . 1 5 Fa ctor e s que contr ibuye n a la pe r icor onitis • Impactación de los alimentos y acumulación de la placa bajo el colgajo gingival • Diente superior que muerde el colgajo gingival • Gingivitis ulcerosa aguda (muy poco frecuente) La pericoronitis está causada por una infección mixta con algunos posibles patógenos periodontales, especialmente microorganismos anaerobios.

Características clínicas Afecta a adultos jóvenes. Sus síntomas principales son dolor y sensibilidad alrededor del diente parcialmente erupcionado (figs. 7.24 y 7.25). Se observa dolor, hinchazón, dificultad para abrir la boca, adenopatías, en ocasiones febrícula y, en los casos graves, supuración y formación de un absceso. La hinchazón y la dificultad para abrir la boca pueden ser tan marcadas que impiden examinar la zona.

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FIGURA 7.24 Pericoronitis. Se ha formado una bolsa entre la encía y la corona de un tercer molar parcialmente erupcionado, que está cubierto por el opérculo.

FIGURA 7.25 Pericoronitis. Este corte a través del opérculo muestra los marcados depósitos de placa microbiana bajo él y en su borde anterior (izquierda) (tinción de Gram).

Tratamiento Hay que eliminar los restos de alimentos atrapados bajo el colgajo gingival. Hay que recurrir a la radiografía para determinar la posición del diente afectado, sus relaciones con el segundo molar y cualquier factor que pueda

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complicar el caso. En los casos leves puede bastar con que los pacientes mantengan la boca limpia y utilicen colutorios calientes siempre que aparezcan los síntomas, hasta que remita la inflamación. Esto puede suceder de forma natural al erupcionar totalmente el diente o mediante la extracción del diente una vez que haya desaparecido la infección. Si las radiografías demuestran que el tercer molar está mal colocado, impactado o cariado, habrá que extraerlo una vez que haya remitido la inflamación. La infección (celulitis u osteomielitis) puede extenderse tras la extracción del diente si todavía se encuentra en su fase aguda, pero esto es poco frecuente. A menudo, cuando un diente superior ocluye sobre el colgajo, es preferible extraerlo, especialmente si finalmente hay que extraer el diente inferior. Si existen razones muy poderosas para conservar el diente superior, se pueden rebajar las cúspides pa- ra evitar que dañe el colgajo. Antiguamente se solían utilizar sustancias cáusticas, como el ácido tricloroacético, para reducir el opérculo. Esta era una medida muy eficaz, pero conllevaba el riesgo de quemaduras accidentales en la mucosa adyacente o la piel. También se puede recurrir a la electrocauterización. En los casos graves (especialmente cuando se asocia a fiebre y adenopatías) hay que administrar penicilina o penicilina y metronidazol. El pus puede avanzar en dirección posterior desde el opérculo y causar una infección grave de los espacios aponeuróticos, tal como se describe en el capítulo 9. En la era preantibiótica, las infecciones agudas por pericoronitis eran una causa relativamente frecuente de muerte en adultos jóvenes. Con o sin tratamiento, la pericoronitis aguda puede hacerse crónica si persiste el opérculo. En ausencia de episodios agudos adicionales, se produce una pérdida ósea muy extensa alrededor del diente parcialmente erupcionado y sus vecinos, lo que puede llegar a poner en peligro el segundo molar.

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Gingivitis ulcerosa necrosante aguda La gingivitis ulcerosa aguda es un trastorno diferente y específico que puede provocar una destrucción significativa de los tejidos periodontales. Este trastorno puede ser también una complicación de la infección por el VIH, como se explica en el capítulo 29.

Características clínicas La incidencia de la gingivitis ulcerosa ha descendido marcadamente en los países occidentales en los últimos 60 años. Habitualmente afecta a adultos jóvenes aparentemente sanos, por lo general a los que descuidan su boca. En el cuadro 7.16 se resumen sus rasgos característicos. C u a d r o 7 . 1 6 Ra sgos ca r a cte r ísticos de la gingivitis

ulce r osa ne cr osa nte a guda • Afecta fundamentalmente a adultos jóvenes del sexo masculino • Frecuentemente fumadores de cigarrillos y/o con infecciones respiratorias leves • Úlceras en forma de cráter que empiezan en los extremos de las papilas interdentales • Las úlceras se extienden a lo largo de los bordes gingivales • Dolor y sangrado gingivales • Halitosis • Ausencia de adenopatías significativas • Ausencia de fiebre o malestar sistémico • En los frotis de las úlceras predominan las bacterias fusiformes y las espiroquetas gramnegativas • Responde a la higiene oral y el metronidazol en los pacientes inmunocompetentes En un primer momento se forman úlceras en forma de cráter o de sacabocados en los extremos de las papilas interdentales. Las úlceras están claramente delimitadas por el eritema y el edema; su superficie está cubierta por una escara tenaz de color grisáceo o amarillento. La lesión sangra libremente al eliminar la escara. Es muy característica la halitosis intensa, semejante al olor del heno en putrefacción. Las lesiones se limitan a la encía y los tejidos de soporte. Se extienden fundamentalmente a lo largo de los bordes gingivales y hacia la profundidad, destruyendo los tejidos interdentales duros y blandos, pero raras veces se extienden a la mucosa alveolar. La extensión en profundidad puede destruir

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rápidamente los tejidos blandos y el hueso, produciendo espacios triangulares entre los dientes (fig. 7.26).

FIGURA 7.26 Gingivitis ulcerosa necrosante aguda. Rasgos característicos, una úlcera en forma de cráter que comienza en los extremos de las papilas interdentales y está cubierta por una escara ulcerosa.

Si se demora el tratamiento, el resultado final es una deformación del contorno gingival normal, que favorece el estancamiento y posiblemente las recidivas o la enfermedad periodontal crónica.

Etiología Las bacterias responsables son un complejo de espiroquetas y microorganismos fusiformes (fig. 7.27). Estas bacterias suelen estar presentes en pequeñas cantidades en la flora gingival sana. Al comenzar la gingivitis ulcerosa, ambos tipos de bacterias proliferan hasta llegar a dominar la flora bacteriana local. Esto, unido a la invasión de los tejidos por espiroquetas, como puede verse con el microscopio electrónico, y al descenso brusco de su número con un tratamiento eficaz, demuestra que son los agentes responsables. No obstante, todavía no se sabe a ciencia cierta si este «complejo fusoespiroquetal» es la única causa de la gingivitis ulcerosa, y se han propuesto también otras bacterias (cuadro 7.17).

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FIGURA 7.27 El frotis de una úlcera de gingivitis ulcerosa necrosante aguda muestra una proliferación muy densa de Treponema vincentii y Fusobacterium nucleatum.

C u a d r o 7 . 1 7 Ba cte r ia s im plica da s e n la gingivitis

ulce r osa a guda • Treponema vincentii • Fusobacterium fusiformis • Prevotella intermedia • Porphyromonas gingivalis • Selenomonas sputigena • Leptotrichia buccalis A pesar de las dudas acerca de la identidad exacta de la etiología bacteriana de la gingivitis ulcerosa aguda, se trata claramente de una infección anaerobia que responde rápidamente al metronidazol.

Factores del huésped La gingivitis ulcerosa es un trastorno de adultos jóvenes por lo demás sanos, que habitualmente tienen bocas sucias y descuidadas. Sin embargo, también puede aparecer en niños que se someten a tratamiento inmunodepresor y en pacientes con infección por el VIH. Parece que son importantes los factores locales, y que la gingivitis ulcerosa no es transmisible. La gingivitis ulcerosa («boca de trinchera») era casi epidémica entre los soldados que combatieron en la Primera Guerra Mundial y los civiles que sufrieron bombardeos en la Segunda Guerra Mundial. Otras

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pruebas parecen indicar igualmente que el estrés puede ser un factor que predispone a esta infección. También se ha correlacionado con el tabaquismo y las infecciones respiratorias altas. No obstante, la gingivitis ulcerosa es un trastorno relativamente raro en Gran Bretaña actualmente (cuadro 7.18). C u a d r o 7 . 1 8 Dia gnóstico dif e r e ncia l de la gingivitis

ulce r osa ne cr osa nte a guda • Gingivoestomatitis herpética primaria (v. capítulo 15) • Gingivitis ulcerosa aguda asociada al VIH (v. texto) • Úlceras gingivales en la leucemia aguda o la anemia aplásica (v. texto)

Tratamiento Son fundamentales la higiene oral y el desbridamiento. Un ciclo de metronidazol o penicilina durante 3 días acelera considerablemente su resolución. Una vez que ha remitido la fase aguda, hay que abordar la higiene oral y otros factores de riesgo asociados para limitar el riesgo de recidiva.

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Periodontitis asociada al VIH La gingivitis ulcerosa asociada al VIH es una forma grave de gingivitis ulcerosa aguda que cursa con necrosis de los tejidos blandos y destrucción muy rápida de los tejidos periodontales. Generalmente es muy dolorosa. Apenas se forman bolsas profundas, ya que destruye los tejidos blandos y el hueso casi al mismo tiempo. Se puede perder más del 90% de la inserción en un plazo de 3-6 meses, y la necrosis de los tejidos blandos puede causar exposición ósea y secuestros. El dolor de la periodontitis asociada al VIH suele ser muy intenso y se percibe en los maxilares más que en la encía. Puede percibirse antes de que la destrucción tisular sea evidente. Normalmente, la gingivitis y la periodontitis asociadas al VIH son generalizadas, pero en ocasiones se limitan a una o varias zonas discretas. Desde el punto de vista bacteriológico, la periodontitis asociada al VIH se parece a la periodontitis clásica de las personas negativas para el VIH, pero también puede contribuir el mal control de las infecciones víricas. Generalmente se asocia a un recuento de CD4 muy bajo y conlleva un pronóstico desfavorable para el paciente.

Tratamiento El desbridamiento y la supresión de cualquier secuestro bajo anestesia local, los enjuagues bucales con clorhexidina, el metronidazol sistémico y los analgésicos pueden ser muy eficaces. Algunos recomiendan también anticuerpos de amplio espectro, pero incrementan el riesgo de aftas, a las que estos pacientes son especialmente sensibles. Si existen o se desarrollan aftas, hay que prescribir tratamiento antifúngico. Para el dolor persistente están indicados los analgésicos orales. El eritema gingival lineal de la infección por el VIH se debe a una infección candidósica del surco gingival y la encía libre.

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Aumento del tamaño gingival La hinchazón gingival puede deberse a hiperplasia fibrosa, hinchazón inflamatoria o inflamación por otros tipos de células (cuadro 7.19). C u a d r o 7 . 1 9 Ca usa s de a um e nto de l ta m a ño gingiva l

Hiperplasia gingival fibrosa • Fibromatosis gingival hereditaria • Asociada a fármacos: • Fenitoína • Antagonistas del calcio • Ciclosporina

Hinchazón gingival inflamatoria • Gingivitis «hiperplásica» crónica • Gingivitis gestacional • Infiltración leucémica • Granulomatosis de Wegener • Sarcoidosis • Granulomatosis orofacial • Escorbuto

Fibromatosis gingival hereditaria La fibromatosis gingival es una manifestación de distintos síndromes hereditarios y es poco frecuente. Como trastorno aislado, la fibrosis gingival hereditaria se asocia a una mutación en el gen SOS1, una proteína de vías de señalización. El aumento gingival puede preceder a la erupción de los dientes o no aparecer hasta un momento posterior de la infancia. Las encías pueden estar tan aumentadas de tamaño que ocultan los dientes o impiden su erupción. El tejido es pálido, duro y liso, o tiene una textura moteada (fig. 7.28).

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FIGURA 7.28 Fibromatosis gingival hereditaria. La hiperplasia fibrosa de la encía ha cubierto y casi sepultado las coronas de los dientes.

En el examen histológico, el tejido gingival está formado por haces gruesos de tejido conjuntivo colagenoso, con escaso o nulo exudado inflamatorio (fig. 7.29). Cuando forma parte de un síndrome, se asocia con mayor frecuencia a hipertricosis y discapacidad mental. En otros síndromes pueden coexistir distintas manifestaciones, como rasgos faciales toscos (que simulan acromegalia), epilepsia o sordera, y querubinismo.

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FIGURA 7.29 Fibromatosis gingival. Las formas genética y farmacológica comparten esta imagen histológica de hiperplasia fibrosa marcada. En esta imagen se ha teñido el tejido con una tinción de van Gieson, que hace resaltar el colágeno en rojo. Obsérvese la ausencia de inflamación.

El exceso de tejido gingival solo puede eliminarse mediante la cirugía, aunque es probable que vuelva a formarse. Conviene posponer la gingivectomía tanto como sea posible, preferiblemente hasta la pubertad, cuando los tejidos crezcan más lentamente. Es importante mantener la higiene oral para impedir que se infecten las bolsas falsas profundas. No obstante, la inflamación suele ser poco significativa. Hay que distinguir otros síndromes con aumento gingival generalizado debido a otras causas, como la fibromatosis hialina y las glucogenosis. El aumento fibroso de la tuberosidad es una proliferación fibrosa bilateral poco conocida del alvéolo maxilar por detrás de los premolares. En algunos casos pueden observarse formas leves de fibromatosis gingival hereditaria, aunque

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el comienzo y el crecimiento suelen producirse en la etapa adulta. Revisión PMID: 17189459

Hiperplasia gingival inducida por fármacos El antiepiléptico fenitoína, algunos antagonistas del calcio como nifedipino y diltiacem (para la hipertensión arterial o la angina) y el inmunodepresor ciclosporina pueden inducir hiperplasia de los fibroblastos gingivales. La fenitoína representa el estímulo más potente, y la mitad de los pacientes tratados a largo plazo con este fármaco resultan afectados en alguna medida. La hiperplasia gingival inducida por fármacos afecta fundamentalmente a las papilas, mientras que las formas hereditarias son difusas. Las papilas interdentales adquieren forma bulbosa y cubren los dientes (fig. 7.30); en última instancia, pueden sobrepasar el nivel oclusal o incisal. Generalmente, las encías son firmes y de color pálido, y presentan una textura moteada exagerada, que produce aspecto de piel de naranja. La gingivitis es un factor contribuyente, y a veces se puede prevenir o mantener controlada la hiperplasia gingival mediante una higiene oral muy rigurosa. Sin embargo, a menudo es necesario recurrir a la gingivectomía para facilitar la limpieza o por razones estéticas. El tratamiento puede resultar problemático si la epilepsia se acompaña de dificultades de aprendizaje o cuando se combinan el nifedipino y la ciclosporina, como sucede en los pacientes con trasplantes renales. Pueden observarse cambios precoces incluso después de solo 3 meses de tratamiento farmacológico, lo que justifica la intervención para poder prevenir esta alteración. Se desconocen los mecanismos; puede existir una predisposición genética.

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FIGURA 7.30 Hiperplasia gingival por fenitoína. De un modo muy característico (y a diferencia de la figura 7.28), la hiperplasia fibrosa se ha originado en las papilas interdentales, que han adquirido forma bulbosa, pero siguen siendo firmes y de color pálido. Puede producirse un aumento de tamaño marcado y localizado como el que se observa alrededor del incisivo central superior, formando una trampa para la placa.

En el examen histológico, los tejidos son densamente fibrosos. URL web 7.1 Revisión: http://emedicine.medscape.com/article/1076264 Fármacos e hiperplasia gingival PMID: 25680368 Tratamiento de la hiperplasia gingival PMID: 16677333

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Gingivitis espongiótica juvenil localizada Este trastorno, descrito recientemente, es muy poco frecuente, muy característico y no responde a una mejora de la higiene oral. Se caracteriza por la formación de nódulos sésiles redondeados de mucosa color rojo brillante, bien delimitada y ligeramente moteada o mucosa ligeramente papilar que van desde el borde gingival hasta la unión mucogingival o más allá, de algunos milímetros de diámetro (fig. 7.31). Afecta sobre todo a la mucosa vestibular, generalmente de la arcada superior, y la mayoría de los pacientes son mujeres de 6 a 18 años. El tejido sangra con facilidad. La mayoría de los pacientes presentan un único foco.

FIGURA 7.31 Gingivitis espongiótica juvenil localizada. En este paciente se identifican varias zonas, pero a menudo solo existe una. Se observa que no abarcan necesariamente el borde gingival. (Tomado de Law, C.S., Silva D.R., Duperon, D.F, et al., 2014. Gingival disease in Childhood. En: Newman, M.G., Takei, H.H., Klokkevold, P.R., et al. (Eds.), Carranza’s clinical periodontology, twelfth ed. Saunders, Philadelphia, pp. 252-260.)

El aspecto histológico es muy característico también, y muestra la inflamación del epitelio de unión con una hiperplasia ligeramente papilar. Todavía no se conoce la verdadera naturaleza de este trastorno. Se ha postulado que se trata de una zona en la que el epitelio de unión se extiende hasta la encía. Las lesiones no suelen recidivar tras su escisión, pero no se sabe bien si requieren alguna intervención o no. También puede observarse a veces en adultos. Descripción PMID: 18602289

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Gingivitis por deficiencia de plasminógeno Esta deficiencia hereditaria es muy poco frecuente y tiene una presentación gingival característica que se describe en el capítulo 28.

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Otros sobrecrecimientos gingivales inflamatorios Ya hemos descrito previamente la gingivitis «hiperplásica» crónica, la gingivitis gestacional y la hiperplasia inducida por fármacos. La granulomatosis de Wegener es un trastorno vascular poco frecuente que se describe en el capítulo 33. En ocasiones, el primer signo consiste en una forma característica de gingivitis proliferativa, de color brillante u oscuro y superficie granular, para la que se ha utilizado la denominación de «encías de fresa». Su diagnóstico precoz puede salvar la vida del paciente. La sarcoidosis y la granulomatosis orofacial pueden producir una hiperplasia gingival nodular generalizada. Se describen en los capítulos 30 y 34, respectivamente. La leucemia aguda, y especialmente la leucemia mielomonocítica aguda, produce hiperplasia gingival. Los leucocitos anómalos no pueden desempeñar su función defensiva normal ni controlar las infecciones en los bordes gingivales. Los leucocitos anómalos se acumulan en la zona hasta que las encías se hinchan de células leucémicas (fig. 7.32). Estas células son tan defectuosas que la infección avanza, ulcerando y desintegrando los tejidos. En la exploración clínica, las encías están hinchadas, brillantes, de color pálido o violáceo, y frecuentemente ulceradas (fig. 7.33). Pueden observarse también otros signos de leucemia (palidez, púrpura o lasitud). La aplicación tópica de antibióticos o clorhexidina y la mejora de la higiene oral pueden favorecer una regresión de la hinchazón (fig. 7.34).

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FIGURA 7.32 Leucemia mielomonocítica aguda. La hinchazón gingival puede deberse a la acumulación gingival de células leucémicas, neutrófilos o monocitos inmaduros y anormales, teñidos de azul oscuro. Los tejidos periodontales se han desintegrado debido a la escasa resistencia a la infección.

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FIGURA 7.33 Leucemia mielomonocítica aguda. Los bordes gingivales están hinchados y blandos debido al infiltrado leucémico.

FIGURA 7.34 Leucemia aguda. A. Debido al marcado infiltrado leucémico, los bordes gingivales llegan hasta los bordes incisales de los dientes. B. Gracias al control de la placa mediante un colutorio de antibióticos y la higiene oral se ha podido restablecer el aspecto normal, lo que demuestra que estas manifestaciones gingivales dependen de la higiene oral.

En el capítulo 27 se describen otras manifestaciones de la leucemia. El escorbuto produce una hinchazón y una congestión gingivales muy marcadas, así como la pérdida precoz de los dientes. En el capítulo 35 se describen sus características.

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Infecciones de los maxilares Las infecciones graves del hueso son poco frecuentes, a pesar de las numerosas bacterias patógenas que hay en la cavidad oral y del fácil acceso a la cavidad medular a través de las raíces dentales y los alvéolos de extracción. De hecho, el hueso de los maxilares es sorprendentemente resistente a la osteomielitis. Las infecciones de los tejidos blandos orales y periorales se originan casi siempre en los dientes o el periodonto, y especialmente en el pasado (aunque también en algunas ocasiones hoy día) pueden resultar muy peligrosas o incluso mortales por diseminación directa o hematógena. Durante décadas se ha considerado que las infecciones eran un trastorno curable, pero el aumento de la resistencia a los antibióticos supone una amenaza para la población, y los odontólogos deben desempeñar un papel destacado en la gestión de los antibióticos. En el capítulo 5 se describen los procesos de cicatrización frustrada en un granuloma periapical. Aunque el granuloma periapical suele ser una lesión estéril, en ocasiones las bacterias pueden acceder a los tejidos apicales para diseminar una infección. En muchos casos, el factor desencadenante de la osteomielitis es una extracción dental, y es muy importante comprender los procesos de cicatrización normales para poder prevenirla.

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Cicatrización normal de un alvéolo de extracción En la figura 8.1 se muestran las etapas en la cicatrización normal del alvéolo de extracción de un diente monorradicular.

FIGURA 8.1

Fases en la cicatrización normal de un alvéolo de extracción de un diente monorradicular.

El primer paso en la cicatrización consiste en la formación de un coágulo. Los mecanismos normales de coagulación dan lugar a un coágulo suelto que llena el alvéolo óseo y mucoso. Las plaquetas activadas inducen la retracción

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del coágulo exprimiendo el líquido que contiene, de manera que se vuelve más duro y se contrae por debajo del nivel de los tejidos blandos adyacentes, tirando de los tejidos blandos móviles hacia su interior para reducir la superficie expuesta del coágulo. La retracción del coágulo suele completarse en 4 h, y la superficie pierde su brillo y se vuelve mate. Tras su retracción, el coágulo sigue adelante para estabilizar los enlaces cruzados de la fibrina; por esa razón, conviene evitar los enjuagues durante 24 h. En la figura 8.1, A se puede ver un alvéolo que contiene un coágulo precoz. Gran parte (1) es de color rojo brillante, debido a los hematíes atrapados, y todavía se puede identificar el ligamento periodontal en la periferia del alvéolo (2). Al cabo de 2 días comienza la lisis del coágulo, causada fundamentalmente por la plasmina, una enzima fibrinolítica que se produce por la activación del plasminógeno del coágulo. En la figura 8.1, B y C, se muestra un alvéolo de 2 días de antigüedad. En la figura 8.1, B, el corte se ha teñido con hematoxilina y eosina, y en la figura 8.1, C, con una tinción que colorea la fibrina de amarillo, el hueso de rojo y el ligamento periodontal de azul turquesa. El ligamento se distingue todavía con gran nitidez, pero, con mayor aumento, se podría apreciar la migración de células inflamatorias hacia el coágulo. Es en esta etapa, cuando ya ha comenzado la fibrinólisis, pero el coágulo no está bien anclado a la pared, cuando alcanza su máximo nivel el riesgo de que se produzca un alvéolo seco por lisis del coágulo. A los 4 días empiezan a llegar al coágulo capilares y fibroblastos (tejido de granulación) procedentes de la periferia, fijándolo firmemente a la pared del alvéolo. Los macrófagos migran al interior del coágulo y empiezan a desintegrarlo y prepararlo para su sustitución por tejido de granulación. En el examen clínico, el coágulo presenta una superficie blanquecina y porosa. Las enzimas bacterianas han lisado la fibrina superficial, que contiene bacterias que la van desintegrando gradualmente. El epitelio del borde gingival experimenta hiperplasia y empieza a crecer sobre el coágulo intacto, por debajo de los restos superficiales. Al cabo de 8 días (fig. 8.1, D), el alvéolo está lleno de tejido de granulación (3), y las capas superficiales contienen células inflamatorias (4). El tejido de granulación es blando o gelatinoso y contiene poco colágeno. Parece de color rojo si queda al descubierto («granulaciones alveolares»). Ya no se puede identificar claramente el ligamento periodontal. La lámina dura del alvéolo (5) está intacta, pero, con mayor aumento, se identificarían osteoclastos en su superficie. Empieza a producirse una reabsorción superficial precoz. Dependiendo de la superficie de la entrada del alvéolo, la migración epitelial se completa en un plazo de entre 7 y 10 días; en este alvéolo, la migración se ha retrasado y se observa inflamación en la superficie. A los 18 días (fig. 8.1, E), el alvéolo está lleno de tejido de granulación y los fibroblastos de su interior han depositado una retícula de colágeno. Todavía se distingue el contorno de la lámina dura (6), y se está formando hueso entrelazado en la periferia del alvéolo. En el lado izquierdo se puede ver una capa gruesa de trabéculas de hueso entrelazado (7) y un ribete azul de tejido

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osteógeno celular en el frente de formación de hueso (8). Hacia la sexta semana (fig. 8.1, F), el hueso entrelazado ha llenado el alvéolo y se está transformando en hueso laminar (9). La lámina dura (10) mantiene su contorno durante un período de tiempo muy variable, dependiendo de la velocidad de recambio óseo. A los 3 meses no suele distinguirse en las radiografías, pero los contornos del alvéolo pueden persistir durante años en las personas mayores. Revisión de la cicatrización de heridas PMID: 20139336

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Osteítis alveolar La osteítis alveolar (alvéolo «seco») es, con diferencia, la complicación dolorosa más frecuente tras las extracciones. No se trata realmente de una infección, pero favorece la contaminación bacteriana superficial del hueso expuesto y puede progresar a una osteomielitis, aunque es muy poco frecuente. Osteítis significa simplemente hueso inflamado, no infectado. En el 1-2% de las extracciones se produce osteítis alveolar, con mayor frecuencia tras la extracción de los terceros molares inferiores.

Etiología La osteítis alveolar suele ser un trastorno impredecible y sin una causa predisponente obvia, aunque existen muchos posibles factores etiológicos (cuadro 8.1). C u a d r o 8 . 1 Fa ctor e s que pr e dispone n a la oste ítis

a lve ola r • Traumatismo de extracción excesivo • Vascularización local limitada • Infección gingival, como gingivitis ulcerosa aguda, pericoronitis o absceso • Anestesia local con vasoconstrictor • Tabaquismo • Anticonceptivos orales • Trastorno osteoesclerótico: enfermedad de Paget, displasia cementoósea • Radioterapia • Antecedentes de alvéolo seco La osteítis alveolar es más frecuente tras la desimpactación difícil de los terceros molares o las extracciones traumáticas que tras las extracciones sin complicaciones. No obstante, parece que el factor crucial suele ser el aporte sanguíneo a la zona. En las personas sanas, la osteítis alveolar prácticamente afecta solo a la región molar inferior, allí donde el hueso es más denso y menos vascular que en otras zonas. La osteítis alveolar es también una complicación previsible tras las extracciones cuando el hueso alveolar es esclerótico, como sucede en la enfermedad de Paget, tras la radioterapia y en las zonas en las que una vasculopatía produce isquemia ósea. La osteítis alveolar es también más frecuente en pacientes sensibles cuando se utiliza un anestésico local, debido a la vasoconstricción. La causa inmediata es la pérdida prematura del coágulo del alvéolo de

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extracción debido a una actividad fibrinolítica local excesiva. El hueso alveolar y la encía contienen una gran cantidad de activadores de la fibrinolisina (plasmina), que se liberan debido al traumatismo óseo y degradan el coágulo, dejando el alvéolo vacío. Una vez destruido el coágulo, es inevitable la colonización de las bacterias procedentes de la cavidad oral, y las enzimas bacterianas contribuyen a la lisis del coágulo. Los estrógenos que contienen los anticonceptivos orales potencian la actividad fibrinolítica del suero e interfieren en la coagulación; su uso se asocia a una mayor incidencia de osteítis alveolar.

Características clínicas Los pacientes más expuestos son los de 20-40 años de edad, y las mujeres resultan afectadas con más frecuencia. El dolor suele aparecer pocos días después de la extracción, pero a veces se puede retrasar durante 1 semana o más. Se localiza profundamente, es intenso y de carácter punzante o palpitante. La mucosa que rodea el alvéolo es eritematosa y sensible. El alvéolo no contiene ningún coágulo, sino saliva y a menudo restos de alimentos en descomposición (fig. 8.2). Al limpiar esos restos, puede verse hueso muerto de color blanquecino o percibirse una sensación rugosa al pasar una sonda, y el sondaje provoca dolor. El alvéolo vacío y el hueso expuesto tienen un aspecto diagnóstico. A veces, el alvéolo queda oculto por las granulaciones que crecen desde los bordes gingivales, estrechando la abertura y atrapando restos de comida. El dolor suele persistir durante 1-2 semanas, o en ocasiones durante más tiempo. A veces puede observarse en las radiografías un secuestro de la pared alveolar (fig. 8.3), pero una radiografía no tiene ninguna utilidad, salvo para descartar la posible retención de un fragmento radicular.

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FIGURA 8.2 Alvéolo seco. Aspecto característico de la osteítis alveolar crónica; el alvéolo está vacío y se puede ver la lámina dura ósea.

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FIGURA 8.3 Secuestro en un caso grave de alvéolo seco. Se han necrosado casi toda la lámina dura y las trabéculas unidas a esta, formando un secuestro. La cicatrización se retrasará mientras el secuestro permanezca en su sitio. La mayoría de los alvéolos secos no se asocian a secuestros, o solo lo hacen a secuestros pequeños.

Anatomía patológica La comida y otros restos infectados se acumulan en contacto directo con el hueso. El hueso que resulta dañado durante la extracción (especialmente el hueso denso de la lámina dura) muere. El hueso necrótico y el alvéolo albergan bacterias que proliferan libremente en los espacios avasculares, al abrigo de las defensas del huésped. En el tejido circundante, la inflamación impide la propagación de la infección más allá de las paredes del alvéolo. Los osteoclastos van separando gradualmente el hueso muerto, y los secuestros

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suelen desprenderse en fragmentos de pequeño tamaño. La cicatrización es lenta. No puede formarse tejido de granulación a partir de la base y las paredes del alvéolo hasta que se haya eliminado el hueso necrótico. Aunque no hay infección en el interior de los tejidos, es probable que la colonización del alvéolo y los secuestros por las bacterias orales contribuyan al dolor y a la lentitud de la cicatrización. Se cree que los anaerobios son importantes y pueden sintetizar enzimas fibrinolíticas. Sin embargo, no se ha podido demostrar que antibióticos como el metronidazol ayuden a prevenir el alvéolo seco o a acelerar la cicatrización con eficacia. Únicamente se ha comprobado que los enjuagues preoperatorios con clorhexidina reducen la incidencia de este trastorno.

Prevención En el cuadro 8.2 se enumeran las medidas preventivas. Dado que los daños que sufre el hueso son un factor predisponente importante, hay que procurar que las extracciones resulten lo menos traumáticas posibles. Inmediatamente después de la extracción hay que juntar y comprimir firmemente los bordes del alvéolo, manteniéndolos así durante algunos minutos hasta que se haya formado del coágulo. C u a d r o 8 . 2 P r e ve nción de l a lvé olo se co • Control preoperatorio de las infecciones: • Raspado dental antes de la extracción • Enjuagues de clorhexidina antes de la intervención y durante los 3 días posteriores a la intervención • Extracción atraumática • Cumplimiento de las instrucciones postoperatorias: • No enjuagarse ni escupir con fuerza • No ingerir líquidos calientes • No fumar • Antibióticos postoperatorios únicamente para pacientes de riesgo En los casos de desimpactación de terceros molares, en los que es más frecuente la osteítis alveolar, se administran a veces antibióticos profilácticos. No se ha demostrado su utilidad, y no está indicado el uso de antibióticos para las extracciones dentales rutinarias. No obstante, a los pacientes que se han sometido a radioterapia por una neoplasia oral o que sufren una osteopatía esclerótica hay que administrarles antibióticos postoperatorios y extraerles el diente quirúrgicamente para causar el menor daño posible en el hueso circundante. Los antibióticos se utilizan fundamentalmente para prevenir la osteomielitis, más que el alvéolo seco. Hay algunos pacientes que son especialmente propensos a la osteítis

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alveolar, que se produce después de cada extracción bajo anestesia local, incluyendo los bloqueos regionales. En tales casos, es posible prevenir el alvéolo seco utilizando anestesia general, aunque es difícil justificar esta medida desde un punto de vista clínico.

Tratamiento Es importante explicar a los pacientes que puede que experimenten molestias durante 1 semana o más. También es importante explicarles que el dolor no se debe a una raíz rota, como suelen pensar los pacientes. Las condiciones locales favorecen considerablemente la persistencia de la infección, y el objetivo del tratamiento consiste en controlar los síntomas hasta que se haya completado la cicatrización, normalmente después de unos 10 días. El tratamiento consiste en mantener limpio el alvéolo abierto y proteger el hueso expuesto contra una contaminación bacteriana excesiva. Hay que irrigar el alvéolo con una solución salina o antiséptica suave templada, para eliminar todos los restos de alimentos. No hay que utilizar clorhexidina; la alergia a este producto puede resultar letal en estas sustancias. En esos casos, lo habitual es introducir un apósito en el alvéolo para conseguir la analgesia y cerrar la abertura para que no puedan entrar más restos alimenticios. Se han formulado muchos apósitos para alvéolos; deben ser antisépticos y embotadores, adherirse a la pared alveolar y ser absorbibles. Cualquiera que sea el que se use, hay que emplear el apósito más pequeño posible para cerrar la abertura del alvéolo, ya que una compresión excesiva del apósito dentro del alvéolo retrasa la cicatrización. Los apósitos no absorbibles deben retirarse lo antes posible para permitir que cicatrice el alvéolo. Un apósito puede durar solo 1-2 días, y es necesario repetir todo el proceso hasta que remita el dolor, normalmente después de colocar uno o dos apósitos. También se pueden realizar enjuagues bucales frecuentes con solución salina caliente para mantener el alvéolo libre de restos. En el cuadro 8.3 se resumen las características fundamentales de la osteítis alveolar. C u a d r o 8 . 3 Oste ítis a lve ola r : ca r a cte r ística s

f unda m e nta le s • Complicación dolorosa más frecuente de las extracciones dentales • Pérdida del coágulo que llena normalmente el alvéolo de extracción • La pérdida del coágulo puede deberse a una excesiva acción fibrinolítica local, a las enzimas bacterianas o a ambos factores • Lámina dura desnuda, de color blanquecino, expuesta en el alvéolo • El dolor remite con la irrigación y los apósitos repetidos en el alvéolo • El hueso muerto suele desprenderse como fragmentos en forma de migas

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• Cicatrización final del alvéolo desde su base por granulación Revisión del alvéolo seco PMID: 18755610 y 12190139

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Osteomielitis de los maxilares A diferencia de lo que se observa en los huesos largos, la osteomielitis de los maxilares tiene casi siempre un origen local y no se debe a una infección hematógena. La clasificación de la osteomielitis resulta algo confusa, con una serie de trastornos que se solapan. Sus nombres son más descripciones de su presentación clínica, basados en la cronicidad de la infección y sus efectos sobre el hueso. No existen definiciones estrictas, y no es fácil clasificar todos los casos. La osteomielitis sifilítica, la actinomicótica y la tuberculosa son entidades claramente diferenciadas, pero tienen sobre todo un interés histórico.

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Osteomielitis aguda 13.1

Algoritmos 5.1 y

En la osteomielitis aguda, las bacterias y la inflamación se propagan a través del hueso medular a partir de un foco de infección. La causa más frecuente es, con diferencia, la extensión a partir de una infección periapical, pero existen otras posibles fuentes de infección (cuadro 8.4). Los maxilares son resistentes a la osteomielitis, y en la mayoría de los casos existe una causa predisponente. Puede tratarse de factores locales, que habitualmente causan esclerosis y reducen la vascularidad del hueso, o de una predisposición sistémica a las infecciones. En el cuadro 8.5 se resumen las más importantes. C u a d r o 8 . 4 Oste om ie litis a guda de los m a x ila r e s:

posible s f ue nte s de inf e cción • Infección periapical • Pericoronitis • Fractura a través del alvéolo periodontal o que se abre a la cavidad oral • Gingivitis necrosante aguda en el noma • Lesiones penetrantes contaminadas (fracturas abiertas o heridas por arma de fuego) C u a d r o 8 . 5 P r incipa le s condicione s que pr e dispone n

a la oste om ie litis Daños locales o trastorno de los maxilares • Daños por radiación • Causas de osteoesclerosis: • Enfermedad de Paget • Lesiones osteofibrosas, en particular, displasia cementoósea • Osteopetrosis

Defensas inmunitarias alteradas • Diabetes mellitus mal controlada • Drepanocitosis • Alcoholismo o desnutrición crónicos

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• Consumo de drogas • Tabaquismo • Neoplasias malignas y su tratamiento La inmunodeficiencia tiene un efecto variable, y la osteomielitis aguda de los maxilares es infrecuente en la infección por el VIH.

Características clínicas La mayoría de los pacientes con osteomielitis son hombres adultos, que experimentan más infecciones dentales que las mujeres. En casi todos los casos afecta al maxilar inferior, que está menos vascularizado que el superior. Las manifestaciones iniciales consisten en dolor palpitante, intenso y profundo, e hinchazón, y la hinchazón externa se debe al edema inflamatorio. Posteriormente, la hinchazón adquiere mayor firmeza debido a la distensión del periostio con pus y, finalmente, a la formación de hueso subperióstico. La encía y la mucosa superficiales son de color rojo, están hinchadas y son sensibles a la palpación. Los dientes asociados manifiestan sensibilidad. Pueden presentar movilidad, y puede observarse la salida de un exudado purulento por un alvéolo abierto o por los bordes gingivales. El edema muscular dificulta la apertura bucal y la deglución. Los ganglios linfáticos regionales son grandes y sensibles, y es característico observar anestesia o parestesia del labio inferior, como consecuencia de la presión sobre el nervio dentario inferior. A menudo, el paciente se encuentra sorprendentemente bien, pero en la fase aguda puede manifestar fiebre y leucocitosis. Los cambios radiológicos no aparecen hasta después de 10 días, como mínimo, y las radiografías pueden aportar poca información de utilidad antes de ese momento, salvo para poder identificar una causa predisponente local. Posteriormente se observa pérdida del patrón trabecular y zonas de radiotransparencia, lo que indica destrucción ósea y en ocasiones ensanchamiento del ligamento periodontal. Las zonas afectadas presentan límites borrosos y un aspecto apolillado similar al de una neoplasia maligna (fig. 8.4). Las zonas de hueso muerto se visualizan como zonas relativamente densas que van quedando cada vez mejor delimitadas y formando secuestros. Más adelante, sobre todo en personas jóvenes, se forma nuevo hueso subperióstico, que produce hinchazón vestibular y se visualiza como una franja curva delgada de hueso nuevo por debajo del borde inferior del maxilar en las radiografías laterales o panorámicas.

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FIGURA 8.4 Osteomielitis mandibular tras extracciones dentales. Se pueden apreciar los contornos de los alvéolos de extracción, junto con secuestros óseos densos dentro de una radiotransparencia mal delimitada.

La osteomielitis del neonato es una variante distintiva que afecta al maxilar superior al poco tiempo del nacimiento y es potencialmente mortal. Puede deberse a lesiones de parto o a una infección incontrolada del oído medio. Excepto los niños, este trastorno raras veces afecta al maxilar superior. Osteomielitis del neonato PMID: 15125285

Anatomía patológica La osteomielitis aguda es una infección supurante causada por una flora bacteriana mixta, gran parte de la cual forma una biopelícula sobre secuestros óseos. Las bacterias orales, especialmente anaerobios como Bacteroides, Porphyromonas o Prevotella, representan causas importantes. También pueden intervenir los estafilococos cuando la osteomielitis aparece tras una fractura abierta y las bacterias penetran desde la piel. El maxilar inferior dispone de un aporte sanguíneo relativamente limitado y está formado por hueso denso con placas corticales gruesas. La infección y la inflamación aguda no pueden escapar, y la presión disemina la infección a través de los espacios medulares. Además, comprime los vasos sanguíneos, que están confinados dentro de los límites rígidos de los conductos vasculares. Posteriormente, las trombosis y la obstrucción pueden causar más necrosis ósea. El hueso muerto se reconoce fácilmente bajo el microscopio por la presencia de lagunas sin osteocitos y de espacios medulares llenos de

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neutrófilos y colonias de bacterias que proliferan en el tejido muerto (fig. 8.5).

FIGURA 8.5 Imagen a gran aumento de un secuestro. Se pueden ver el hueso desvitalizado (las lagunas de los osteocitos están vacías); el contorno erosionado con lagunas superficiales, producidas por la reabsorción osteoclástica, y una densa proliferación superficial de bacterias.

El pus, formado por la licuefacción del tejido blando necrótico y las células inflamatorias, es empujado por toda la médula y finalmente penetra en la corteza, y puede alcanzar la región subperióstica por reabsorción ósea. La distensión del periostio por el pus estimula la formación de hueso subperióstico, aunque raras veces se observa que el pus perfore el periostio y forme senos en la piel o la mucosa oral en los países desarrollados y tras un tratamiento eficaz. En los límites entre los tejidos sano e infectado, los osteoclastos reabsorben la periferia del hueso muerto, que finalmente se separa formando un secuestro (fig. 8.6). Una vez que la infección empieza a localizarse, se forma hueso nuevo a su alrededor, especialmente bajo el periostio.

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FIGURA 8.6 Osteomielitis crónica en fase avanzada. Secuestro atrapado en una cavidad intraósea. Está rodeado por tejido fibroso que contiene un infiltrado de células inflamatorias. Para suprimir un secuestro infectado como este hay que recurrir a la cirugía.

Allí donde el hueso ha muerto y ha sido eliminado o se ha desprendido en forma de secuestros, la cicatrización se produce mediante un tejido de granulación con formación de hueso entrelazado en el tejido conjuntivo proliferante. Tras la resolución, el hueso entrelazado va siendo reemplazado gradualmente por hueso compacto y se va remodelando hasta restablecer una morfología normal. Diagnóstico precoz de la osteomielitis PMID: 21982609

Tratamiento Lo más importante es comprobar si la infección se limita a los maxilares o se está propagando sistémicamente. Si el paciente se encuentra muy mal o está muy pálido y tiene una temperatura muy alta, es posible que se haya producido una diseminación sistémica y que haya que buscar un trastorno predisponente subyacente y considerar la posibilidad de realizar un hemocultivo para descartar la septicemia. En el cuadro 8.6 se resumen los requisitos fundamentales. C u a d r o 8 . 6 Re sum e n de l tr a ta m ie nto de la oste om ie litis

a guda Medidas fundamentales • Obtención y cultivo de muestras bacterianas

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• Antibioterapia enérgica (empírica) • Drenaje • Analgésicos • Administración de antibióticos específicos una vez que se dispone de los resultados del cultivo y el antibiograma • Desbridamiento • Supresión del foco de infección, si es posible

Tratamiento complementario • Secuestrectomía • Decorticación si es necesaria • Resección y reconstrucción en caso de destrucción ósea muy extensa

Diagnóstico bacteriológico En primer lugar, hay que obtener una muestra de pus o del fondo de la lesión para el cultivo y el antibiograma, utilizando si es posible una técnica anaerobia para su obtención.

Tratamiento antimicrobiano Inmediatamente después de haber obtenido una muestra, hay que iniciar una antibioterapia enérgica. En un primer momento se puede administrar penicilina, 600-1.200 mg/día en inyección (si el paciente no es alérgico), más metronidazol, 200-400 mg cada 8 h. La clindamicina penetra mejor en el tejido avascular y suele resultar muy eficaz. Más adelante, habrá que ajustar el régimen basándose en los resultados del estudio bacteriológico.

Desbridamiento Si se ha producido una herida por arma de fuego u otras lesiones contaminantes, hay que eliminar el material extraño o necrótico e inmovilizar cualquier posible fractura.

Drenaje Hay que extraer el diente para aliviar la presión. En caso de infección aguda suele resultar imposible la analgesia local, pero lo mejor es extraer el diente causal lo antes posible. Como medida provisional, el drenaje puede realizarse por el conducto radicular. En tal caso, es posible retener y restaurar el diente más adelante. Por otro lado, la apertura de perforaciones a través de la corteza o la decorticación (según las necesidades) permiten drenar el exudado hacia la cavidad oral o al exterior, reduciendo la presión y evitando que la infección avance aún más a través del hueso medular. Este drenaje quirúrgico apenas se utiliza actualmente, debido a que disponemos de antibióticos muy

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potentes y en dosis elevadas.

Supresión de secuestros No hay que intentar separar a la fuerza el hueso muerto ni conviene realizar un raspado vigoroso, pero, en fases avanzadas, puede que haya que suprimir un secuestro suelto. Únicamente hay que extraer los dientes si tienen movilidad a causa de la destrucción tisular. Con una antibioterapia eficaz, puede que no se produzcan secuestros en las zonas de hueso inviable, que se incorporarán al hueso en proceso de cicatrización. Sin embargo, los secuestros colonizados por una biopelícula bacteriana acaban desprendiéndose siempre.

Tratamiento complementario Se puede intentar la decorticación, el tratamiento con oxígeno hiperbárico o ambos, especialmente en la osteomielitis posradiación, aunque no se ha podido demostrar la eficacia del oxígeno hiperbárico. No obstante, se suele recurrir a estas medidas en los procesos crónicos después de que hayan fallado otros tratamientos.

Complicaciones y resolución Por lo general, la osteomielitis aguda suele remitir totalmente tras un tratamiento agresivo. La anestesia del labio inferior suele recuperarse al suprimir la infección. Entre las complicaciones poco frecuentes cabe destacar las fracturas patológicas causadas por una destrucción ósea masiva, la osteomielitis crónica tras el tratamiento correcto, la celulitis por diseminación de bacterias extraordinariamente virulentas o la septicemia en los pacientes inmunodeficientes. En el cuadro 8.7 se resumen las características más importantes de la osteomielitis aguda de los maxilares. C u a d r o 8 . 7 Oste om ie litis a guda de los m a x ila r e s:

ca r a cte r ística s f unda m e nta le s • Afecta sobre todo al maxilar inferior, generalmente en hombres adultos • Infección de origen dental; son importantes los anaerobios • Dolor e hinchazón del maxilar • Los dientes de la zona son sensibles: las encías están eritematosas e hinchadas • A veces se observa parestesia labial • Afectación sistémica mínima • Al cabo de unos 10 días, las radiografías muestran un patrón apolillado de destrucción ósea • Buena respuesta a la antibioterapia inmediata y el desbridamiento

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Revisión del tratamiento PMID: 8229407

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Osteomielitis crónica 13.1

Algoritmos 5.1 y

La osteomielitis crónica es mucho más frecuente que la forma aguda y se produce por una infección por bacterias poco virulentas o en hueso avascular. En la mayoría de los casos se produce sin una fase aguda previa, y solo en contadas ocasiones la osteomielitis aguda progresa a una osteomielitis crónica. Cuando lo hace, suele deberse a un tratamiento incorrecto. Como en la forma aguda, suelen existir factores predisponentes, como los que se enumeran en el cuadro 8.5. Sin embargo, la esclerosis ósea local o la radioterapia son factores que predisponen a la osteomielitis crónica con muchas más probabilidades que a la forma aguda.

Características clínicas En el cuadro clínico suele predominar un dolor persistente, en muchos casos recurrente, durante un período de tiempo muy largo, acompañado de un mal sabor de boca a causa del pus que drena a través de los senos hacia la cavidad oral. En las fases más activas se observa hinchazón y aumento del dolor, la supuración y la movilidad dental. El hueso puede quedar al descubierto. En un primer momento es posible identificar el foco infeccioso original, pero la osteomielitis crónica puede persistir tras su eliminación, y la infección crónica se autoperpetúa en el interior del hueso. El aspecto radiológico es variable, pero a veces resulta distintivo (fig. 8.7), con esclerosis y radiotransparencia irregulares y mal delimitadas, que en ocasiones recuerdan a una neoplasia maligna. Pueden observarse secuestros, y puede haber una capa de hueso nuevo perióstico (v. «Periostitis proliferativa» más adelante en este mismo capítulo).

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FIGURA 8.7 Osteomielitis crónica. Se aprecia el alcance de la destrucción mucho más fácilmente que en la osteomielitis aguda. Obsérvense los secuestros cerca del borde inferior y la esclerosis periférica. Por debajo del borde inferior se aprecia una zona ligeramente convexa de formación de nuevo hueso subperióstico.

Anatomía patológica La osteomielitis crónica es una infección supurante, pero, por lo general, la supuración es limitada y puede cesar durante los períodos de inactividad. La infección persistente de grado bajo se asocia a inflamación crónica, activación de la destrucción ósea por los osteoclastos y formación de tejido de granulación. La lesión no puede cicatrizar debido a que la inflamación y la respuesta inmunitaria no pueden acceder a las bacterias del hueso avascular muerto, y a que el hueso muerto se separa lentamente en forma de secuestros. Normalmente, los secuestros se van desprendiendo espontáneamente a lo largo de meses o años y pueden alcanzar una longitud de varios centímetros. Si la antibioterapia da resultado, los secuestros quedan esterilizados y se reincorporan al hueso en proceso de cicatrización. Por el contrario, la infección puede extenderse ampliamente a través del hueso anormal o en un huésped debilitado, pero nunca manifiesta las características floridas de la osteomielitis aguda (fig. 8.8).

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FIGURA 8.8

Secuestro de todo el maxilar inferior tras una osteomielitis crónica de origen odontógeno.

La osteomielitis crónica es resistente al tratamiento y requiere medidas muy agresivas para poder vencer los factores citados anteriormente que favorecen la persistencia de la infección. Hay que suprimir su origen. La piedra angular del tratamiento es la antibioterapia prolongada, que debe continuar al menos durante 6 semanas y adecuarse a la sensibilidad de los microorganismos. Si los secuestros son de gran tamaño, hay que eliminarlos

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quirúrgicamente y, si es posible, hay que suprimir todo el hueso desvitalizado. A veces, esto obliga a practicar una corticectomía, que puede tener la ventaja añadida de abrir el hueso para que cicatrice a partir del periostio. Por consiguiente, la cirugía tiene una importancia mucho mayor en la osteomielitis crónica que en la aguda. La respuesta es lenta y puede que haya que administrar antibióticos durante varios meses. Si la infección persiste a pesar del tratamiento, se pueden implantar cuentas de plástico impregnadas en antibióticos para que los vayan liberando local y lentamente en concentraciones elevadas. En el cuadro 8.8 se muestran las características fundamentales de la osteomielitis crónica. C u a d r o 8 . 8 Oste om ie litis cr ónica de los m a x ila r e s:

ca r a cte r ística s f unda m e nta le s • Afecta sobre todo al maxilar inferior • Infección de origen dental • Dolor leve • La esclerosis o el hueso avascular suelen ser un factor predisponente • Resistente al tratamiento • Requiere antibioterapia prolongada • Necesidad de cirugía para eliminar secuestros y hueso esclerótico

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Osteomielitis esclerosante difusa Esta es una infección de intensidad aún menor, sin formación de pus, en la que microorganismos poco virulentos o una antibioterapia inadecuada y repetida pueden dar lugar a una osteomielitis extendida y prolongada. La presencia de infección no resulta obvia, y el dolor sordo y la hinchazón, crónicos y de poca intensidad, no suelen bastar para indicar inmediatamente la posibilidad de una osteomielitis. Las principales manifestaciones son las radiológicas. Se observa una esclerosis mandibular extensa e irregular, poco localizada y sin un foco evidente de infección radiotransparente. La osteomielitis esclerosante difusa es un trastorno controvertido. Antiguamente se confundía con la displasia cementoósea florida, y esa confusión es muy comprensible. Los signos radiológicos son muy parecidos, y la esclerosis de la displasia cementoósea predispone a la infección. El diagnóstico es difícil y únicamente se debe establecer cuando está claro que existe una infección, y no solo basándose exclusivamente en las manifestaciones radiológicas. La biopsia puede confirmar la inflamación de los espacios medulares, pero conviene evitarla debido al riesgo de introducir aún más la infección en el hueso esclerótico. Algunos casos pueden formar parte de síndromes de «osteomielitis crónica primaria», combinaciones sindrómicas de sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis (síndrome SAPHO), o su forma infantil de osteomielitis multifocal recurrente crónica (CRMO). Estos síndromes producen zonas irregulares de radiotransparencia y esclerosis sin infección clínica. Son difíciles de diagnosticar y requieren estudios especializados. No siempre queda claro si la presentación es infecciosa. Se ha postulado que este trastorno se debe a una inflamación tendinosa y perióstica más que a una infección. El tratamiento consiste en combatir los posibles focos de infección con medidas locales y antibióticos. En el cuadro 8.9 se enumeran las características más destacadas de la osteomielitis esclerosante difusa. C u a d r o 8 . 9 Oste om ie litis e scle r osa nte dif usa :

ca r a cte r ística s f unda m e nta le s • Afecta a los adultos • No muestra predilección por ningún sexo • Afecta casi exclusivamente al maxilar inferior • Esclerosis difusa e irregular en el proceso alveolar • Los cambios son más marcados alrededor de las zonas de inflamación crónica periapical o periodontal • Dolor persistente, pero sin hinchazón

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• En las radiografías recuerda a la displasia cementoósea florida, pero es diferente • Puede ser una presentación del síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis)

Anatomía patológica • Esclerosis y remodelación óseas • Espacios medulares escasos e infiltrado inflamatorio escaso o nulo, aunque cercano a zonas de inflamación

Tratamiento • Supresión del foco originario de la inflamación, aunque las zonas escleróticas persisten en las radiografías Revisión de las causas PMID: 3171740 Síndrome SAPHO PMID: 24237723 Tenoperiostitis PMID: 1437057

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Osteomielitis focal crónica de grado bajo y osteítis esclerosante Algoritmos 5.1, 12.2 y 13.1 En algunos casos, el foco de osteomielitis es tan pequeño o los microorganismos causales son tan poco virulentos que la presentación clínica está dominada por la reacción ósea local a la infección, más que por la propia infección. La osteomielitis esclerosante focal es más frecuente en personas jóvenes debido a que su tejido óseo está mejor vascularizado y produce más depósito de hueso reactivo alrededor de la infección. No existe supuración ni infiltración generalizada de los espacios medulares por las células inflamatorias, y no es fácil cultivar las bacterias. La característica fundamental es una zona de esclerosis ósea mal delimitada. En su parte central hay un nido de infección, pero puede ser imposible visualizarlo en las radiografías simples, aunque sí puede visualizarse con la tomografía computarizada (TC) de haz cónico. Osteítis esclerosante es un término que se utiliza para referirse a una zona localizada de esclerosis sin indicios de infección. Probablemente consista en una reacción a la inflamación más que a la infección, y se observa a menudo alrededor de las raíces de dientes desvitalizados (fig. 8.9); si son múltiples, recuerdan a las lesiones de la displasia cementoósea (fig. 8.10). El hueso no necesita ningún tratamiento, pero el diente causal suele estar desvitalizado y puede que haya que extraerlo o endodonciarlo.

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FIGURA 8.9 Osteítis esclerosante. Zona focal de esclerosis asociada a inflamación periapical por un primer molar inferior desvitalizado. (Por cortesía de Mr. EJ Whaites.)

FIGURA 8.10

Osteítis esclerosante.

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Focos múltiples de esclerosis alrededor de dientes desvitalizados, que recuerdan superficialmente a una displasia cementoósea florida. (Por cortesía del Professor MP Foschini.)

En el cuadro 8.10 se enumeran las características fundamentales de la osteomielitis esclerosante. C u a d r o 8 . 1 0 Oste om ie litis e scle r osa nte f oca l:

ca r a cte r ística s f unda m e nta le s • Reacción ósea a una infección periapical leve • Afecta a niños y adultos jóvenes • Afecta a las regiones premolar o molar del maxilar inferior • Esclerosis ósea asociada a un diente desvitalizado o con pulpitis • Radiodensidad localizada, pero uniforme, en relación con un diente con ensanchamiento del espacio del ligamento periodontal o la zona periapical • Ausencia de expansión maxilar

Anatomía patológica • Hueso esclerótico denso con poco tejido conjuntivo o células inflamatorias

Tratamiento • Supresión del foco de inflamación mediante extracción o tratamiento endodóncico Osteítis esclerosante PMID: 23880262

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Osteorradionecrosis Cuando la causa predisponente de cualquier forma de osteomielitis es la radioterapia, el trastorno recibe el nombre de osteorradionecrosis. La radioterapia induce una endoarteritis vascular que reduce considerablemente la vascularización ósea, impidiendo una respuesta eficaz del huésped a las infecciones y limitando la respuesta esclerótica a las mismas. El riesgo de osteorradionecrosis es directamente proporcional a la dosis de radiación. Con las dosis normales de radioterapia radical que se utilizan para la mayoría de los carcinomas orales (unos 60-65 Gy), aproximadamente el 5% de los pacientes pueden sufrir esta complicación tan preocupante. Solo está expuesto el hueso radiado directamente, y casi siempre es el maxilar inferior el hueso afectado, tras la radioterapia de alguna neoplasia oral o de glándulas salivales mayores. Las bacterias causales comprenden la flora oral y determinados patógenos periodontales, que acceden al interior del hueso tras un traumatismo leve, una infección odontológica o una extracción dental. La mucosa es atrófica y cicatriza mal tras la radioterapia. La infección se propaga rápidamente y es difícil de tratar. Las características clínicas y radiológicas son las mismas de la osteomielitis crónica (fig. 8.11), con la salvedad de que hay problemas de cicatrización, los secuestros se separan mucho más lentamente y no se observa reacción perióstica. La evolución suele ser prolongada, y normalmente hay que recurrir a la cirugía y la antibioterapia agresiva. Se ha postulado que la pentoxifilina (un antagonista del factor de necrosis tumoral) y el oxígeno hiperbárico estimulan la cicatrización, pero los resultados obtenidos son muy variables, y el oxígeno hiperbárico resulta muy caro y no está al alcance de cualquiera. Desgraciadamente, el resultado no siempre proporciona un resultado satisfactorio y puede existir una osteomielitis intermitente de grado bajo durante el resto de la vida del paciente.

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FIGURA 8.11 Osteomielitis crónica secundaria a radioterapia. Se puede ver parte de la zona necrótica del maxilar inferior, que se ha ulcerado a través de la piel.

La clave radica en la prevención, y el odontólogo desempeña un papel muy importante (cuadro 8.11). C u a d r o 8 . 11 P r e ve nción de la oste or r a dione cr osis • Antes de la radioterapia, todos los pacientes deben someterse a una exploración odontológica • Prescripción de un régimen preventivo agresivo basado en un cambio de dieta y la administración de flúor • Hay que tratar agresivamente todos los posibles focos de infección, generalmente mediante la extracción dental • Todos los alvéolos deben estar epitelizados antes de comenzar la radioterapia • Hay que completar otros tratamientos en una «ventana» de bajo riesgo de 10 semanas tras la radioterapia • Las prótesis y los obturadores postoperatorios no deben traumatizar la mucosa • El control estricto de las infecciones dentales y la prevención de posibles traumatismos deben continuar de por vida • Las extracciones en hueso radiado deben ser atraumáticas • Hay que administrar antibióticos después de cualquier cirugía oral hasta que se haya completado la cicatrización Tratamiento PMID: 23108891

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Riesgo de desarrollo PMID: 22669065 Prevención tras una extracción PMID: 21115324

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Periostitis proliferativa La periostitis proliferativa no es una infección, sino una respuesta a esta. La inflamación o la infección hacen que el periostio del hueso circundante se active y deposite capas de hueso nuevo alrededor de la corteza a modo de respuesta cicatricial. Este hueso nuevo se forma rápidamente y está menos mineralizado que la corteza normal, y puede incrementar el espesor del hueso hasta 1 cm o más. El proceso es intermitente y da lugar a numerosas capas que pueden visualizarse en las radiografías como una «piel de cebolla». La capacidad de producir grandes cantidades de nuevo hueso perióstico se limita más o menos a la infancia y la adolescencia. En pacientes mayores se forma más lentamente y durante un período de tiempo más largo. En los niños y los adolescentes, la osteomielitis crónica suele estar dominada por la reacción perióstica, que puede ser bastante florida y causar asimetría facial. La periostitis proliferativa puede aparecer también sobre neoplasias malignas y focos de osteomielitis, por lo que es necesario identificar la causa subyacente. En el caso de la osteomielitis, es característico un dolor muy vago, y puede que solo se detecte el foco infeccioso o un pequeño secuestro en la TC de haz cónico. En el cuadro 8.12 se enumeran sus características fundamentales. C u a d r o 8 . 1 2 Pe r iostitis pr olif e r a tiva : ca r a cte r ística s

f unda m e nta le s • Afecta sobre todo a niños y adolescentes • Normalmente se asocia a un foco periapical, pero a veces se asocia a otros focos inflamatorios • Reacción perióstica que afecta al borde mandibular inferior y causa un engrosamiento «en piel de cebolla» e hinchazón ósea • A veces recibe incorrectamente el nombre de osteomielitis de Garré*

Anatomía patológica • Capas paralelas de hueso entrelazado muy celular intercaladas entre tejido conjuntivo escasamente inflamado • A veces existen secuestros pequeños

Tratamiento • Supresión del foco de infección • El hueso se va remodelando gradualmente después de 6-12 meses

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Referencia PMID: 3041342 * Osteomielitis de Garré es un nombre poco apropiado. En su descripción original no mencionaba los cambios proliferativos en la lesión, en aquel entonces no se habían inventado todavía los rayos X y no aportaba ninguna prueba histológica. Esta denominación histórica no tiene cabida en el uso actual.

Descripción clínica PMID: 289735 Signos y causas PMID: 9768431

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Osteonecrosis de los maxilares asociada a fármacos (ONMAF) Anteriormente conocida como osteonecrosis por bisfosfonatos, actualmente sabemos que pueden inducir este trastorno diferentes fármacos que inhiben la actividad osteoclástica o la angiogenia. También se conoce con el nombre de osteonecrosis por antirreabsorbentes (cuadro 8.13). C u a d r o 8 . 1 3 Fá r m a cos a socia dos a la oste one cr osis

m a x ila r • Antirreabsorbentes: • Bisfosfonatos: Alendronato Pamidronato Risedronato Zoledronato Otros de gran potencia • Denosumab (inhibidor de anticuerpos RANKL) • Antiangiógenos: • Inhibidores de la tirosina cinasa Sorafenib Sunitinib • Bevacizumab (inhibidor del factor de crecimiento endotelial vascular) • Rapamicina (inhibidor de mTOR [objetivo mecánico de la rapamicina]) La mayoría de los afectados son personas mayores y padecen un proceso maligno metastásico, ya que esta es la principal indicación para los fármacos causales (cuadro 8.14). También pueden contribuir los esteroides y el tabaquismo. C u a d r o 8 . 1 4 Fa ctor e s de r ie sgo de oste one cr osis

por bisf osf ona tos • Tratamiento intravenoso con dosis elevadas de bisfosfonatos, generalmente para metástasis óseas o hipercalcemia por neoplasia maligna • Inmunodepresión por quimioterapia o esteroides

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• Anemia • Cirugía odontológica o sepsis, dentaduras mal adaptadas de higiene oral defectuosa • Pacientes de sexo femenino • Pacientes mayores • Tabaquismo Los bisfosfonatos se prescriben para prevenir la reabsorción ósea osteoclástica y, por consiguiente, el crecimiento de metástasis óseas y el desarrollo de fracturas patológicas. Los fármacos se concentran en los osteoclastos y son incorporados por los osteoblastos a la matriz ósea, donde mantienen su actividad en el hueso durante muchos años, liberándose lentamente debido al recambio óseo* . La inhibición de los osteoclastos retrasa también la cicatrización ósea. La osteonecrosis está relacionada con los bisfosfonatos más potentes que se administran por vía intravenosa; las dosis orales utilizadas para tratar la osteoporosis conllevan un riesgo muy inferior. Se desconoce la razón exacta por la que los bisfosfonatos desvitalizan zonas de hueso. Se ha postulado que estos fármacos producen una necrosis estéril, que posteriormente se infecta. Sin embargo, también es posible que produzcan una osteomielitis desde el comienzo, modulada por una merma de la capacidad de cicatrización del hueso. Los maxilares están especialmente expuestos debido a su peor vascularización en las personas mayores, a los posibles focos infecciosos dentales y a la delgadez de la mucosa superficial, fácilmente traumatizable, pero este trastorno puede afectar también a otros huesos. Los bisfosfonatos inhiben los osteoclastos y también la angiogenia, y se usan a menudo para tratar las metástasis en hueso, especialmente las del mieloma múltiple y de los carcinomas de mama y de próstata. Este tratamiento es muy eficaz, ya que restringe el crecimiento de las metástasis e inhibe las fracturas patológicas y sus consecuencias, especialmente las lesiones nerviosas por colapso raquídeo. El riesgo es mayor con los bisfosfonatos más potentes, como alendronato, pamidronato y zoledronato, sobre todo cuando se administran durante mucho tiempo y en dosis intravenosas muy altas. La osteonecrosis afecta aproximadamente al 1% de los pacientes que se someten a este tratamiento, aunque también se han publicado casos ocasionales tras su administración oral para tratar la osteoporosis. El riesgo de desarrollar ONMAF tras la extracción de un solo diente en un paciente que ha recibido bisfosfonatos potentes por vía intravenosa es del 0,5%. En dos tercios de los casos, el factor desencadenante es una extracción dental, y en el resto de los casos no se puede identificar ningún factor desencadenante. Una forma de presentación muy sorprendente es una exposición indolora del hueso (figs. 8.12 y 8.13); algunos pacientes no manifiestan síntomas agudos ni infecciones durante períodos de tiempo

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prolongados. Una vez que se produce la infección, el trastorno progresa a una osteomielitis aguda o crónica, dependiendo de la virulencia del microorganismo y de las resistencias del paciente. Los fármacos reducen el recambio óseo, de tal manera que los secuestros de hueso necrótico se separan muy lentamente y la cicatrización está inhibida. Entre las complicaciones tardías cabe destacar la formación de fístulas oroantrales y cutáneas con supuración.

FIGURA 8.12 Hueso necrótico expuesto en la osteonecrosis por bisfosfonatos. A. Tras una extracción. B. Aparentemente espontánea. A pesar de la exposición de extensas zonas de hueso necrótico, no se observa infección manifiesta en estas lesiones precoces. (Tomado de Ruggiero, S.L., Fantasia, J., Carlson, E. 2006. Bisphosphonate-related osteonecrosis of the jaw: background and guidelines for diagnosis, staging and management. Oral surg oral med oral pathol oral radiol 102, pp. 433–441.)

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FIGURA 8.13 Osteonecrosis por bisfosfonatos. Alvéolos de extracción que no cicatrizan en una paciente con cáncer de mama tratada con bisfosfonatos. A. Los cambios son mínimos en un primer momento. B. Transcurridos 12 meses, se observa un secuestro extenso que todavía no se ha separado totalmente, desde la región premolar, justo por encima de la corteza del borde inferior, que afecta a la mayor parte de la rama mandibular. (Tomado de Ruggiero, S.L., Fantasia, J., Carlson, E. 2006. Bisphosphonate-related osteonecrosis of the jaw: background and guidelines for diagnosis, staging and management. Oral surg oral med oral

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pathol oral radiol 102, pp. 433–441.)

Los microorganismos que colonizan el hueso muerto son una flora mixta de bacterias orales contenidas en una biopelícula. Las especies habituales son Actinomyces, Streptococcus, Serratia y enterococos, y predominan los anaerobios facultativos. Como ya hemos señalado anteriormente, se ignora si el proceso primario es la infección o la necrosis. Revisión PMID: 16243172 y 20508948

Tratamiento Lo más importante es prevenir las infecciones. Hay que eliminar los problemas potenciales antes de iniciar el tratamiento con bisfosfonatos, suprimir los focos infecciosos y extraer los dientes de pronóstico dudoso. Algunos expertos recomiendan igualmente la resección de rodetes y rebordes afilados si están expuestos a traumatismos por las prótesis dentales. Tras el tratamiento farmacológico hay que identificar a los pacientes de riesgo por medio de su anamnesis. Hay otros factores predisponentes que pueden ayudar a calibrar su riesgo (v. cuadro 8.5). Hay que controlar la caries y la periodontitis. Si es posible, conviene evitar la odontología quirúrgica tanto tiempo como sea posible tras la administración de estos fármacos. También se puede intentar lo que en otras circunstancias se considerarían endodoncias y restauraciones extremas para evitar las extracciones. Si no se pueden posponer las extracciones, puede que convenga prescribir antibióticos postoperatorios y colutorios de clorhexidina hasta que los alvéolos de extracción hayan epitelizado totalmente. Desgraciadamente, estas precauciones no siempre dan resultado y, a veces, al extraer un diente se observa un alvéolo que aparentemente ya está desvitalizado y no sangra. No parece que la interrupción de los bisfosfonatos antes de las extracciones o al cabo de algún tiempo sirva de mucho, ya que sus efectos se prolongan como mínimo durante 1 año tras su administración y pueden llegar a ser permanentes. El tratamiento de la ONMAF es fundamentalmente empírico. No existe ningún tratamiento que haya proporcionado resultados satisfactorios reproducibles, y el objetivo consiste en combatir el dolor y estimular la lentísima cicatrización que se producirá si se puede controlar la infección. Si el hueso queda al descubierto, pero los síntomas son mínimos, los enjuagues bucales prolongados con clorhexidina ayudan a reducir el dolor y el riesgo de infección. Los intentos para eliminar quirúrgicamente el hueso necrótico suelen agravar el proceso, y los secuestros únicamente deben suprimirse cuando manifiesten movilidad. Los rebordes afilados y molestos pueden reducirse con una fresa. Si se observa infección o hinchazón de los tejidos blandos, hay que prescribir una antibioterapia agresiva y prolongada, basada en los resultados del cultivo y el antibiograma, para restablecer una situación crónica y estable que pueda controlarse mediante tratamiento tópico. Si no es

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posible controlar la infección, puede que haya que optar por una antibioterapia más agresiva combinada con la cirugía. Las complicaciones graves, como los senos extraorales y las fracturas patológicas, pueden requerir tratamiento quirúrgico. Muchos pacientes permanecen sorprendentemente asintomáticos, pero, para tratar el dolor, se pueden necesitar analgésicos potentes a corto plazo. Tratamiento PMID: 25234529 Revisión Cochrane del tratamiento DOI: 10.1002/14651858.CD008455.pub2

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Secuestro traumático Esta es una rareza, poco frecuente, pero perfectamente descrita, cuyo diagnóstico clínico suele ser motivo de confusión. También es conocido como secuestro del reborde milohioideo, debido a que la localización más frecuente es la parte posterior de un reborde milohioideo afilado, por debajo del tercer molar (fig. 8.14). En esa zona, la mucosa es fina y propensa a los traumatismos, y una úlcera traumática puede conducir a la desvitalización de una pequeña zona de hueso cortical subyacente. Esto ralentiza la cicatrización de la úlcera, pero el hueso muerto se separa finalmente y la úlcera cicatriza espontáneamente. El secuestro suele medir solo 1-2 mm. Los rodetes mandibulares pueden verse igualmente afectados.

FIGURA 8.14 Secuestro traumático. Proyección axial de tomografía computarizada de haz cónico a través de los molares inferiores; se puede ver la pérdida de un fragmento pequeño de hueso cortical lingual a la raíz distal del último molar, causada por un secuestro

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producido tras un traumatismo en el borde posterior del reborde milohioideo.

No se necesita ningún tratamiento. Una vez que el secuestro se suelta, se puede eliminar para acelerar la cicatrización. Serie de casos PMID: 8515988

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Islotes de hueso esclerótico Estas zonas de esclerosis, también conocidas como islotes de hueso denso, enostosis u osteoesclerosis idiopática, pueden aparecer en todos los huesos, incluidos los maxilares. A veces se identifican por casualidad en las radiografías rutinarias, especialmente en las panorámicas (fig. 8.15). Aparentemente son una variante anatómica normal y no deben confundirse con una infección ósea de grado bajo (especialmente si se observan por primera vez tras una intervención quirúrgica). Recuerdan a la osteítis esclerosante, pero no se asocian a un foco de infección o inflamación. En el examen histológico, están formados por un islote del hueso cortical, normal, pero denso, en el interior de la cavidad medular.

FIGURA 8.15

Islote de hueso esclerótico en la región mandibular posterior; ejemplo relativamente denso. La periferia puede estar más o menos delimitada. (Por cortesía de Mr. EJ Whaites.)

Hay que evitar cualquier interferencia quirúrgica. Su seguimiento radiológico periódico permite confirmar el diagnóstico, ya que su aspecto no varía. Serie extensa de casos PMID: 21912499

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*

La osteonecrosis inducida por bisfosfonatos recuerda a la necrosis ósea tóxica conocida como maxilar de fósforo, un azote entre los trabajadores de las fábricas de cerillas de la época victoriana, que ingerían fósforo blanco (P4). A menudo, fallecían o perdían todo un maxilar a causa de la osteonecrosis. La indignación popular y una huelga muy famosa en el este de Londres obligaron a mejorar las condiciones en las fábricas y cambiar a las cerillas de fósforo rojo, (ligeramente) más seguras. Tanto el fósforo blanco como los dos grupos fosfonato de los bisfosfonatos simulan el pirofosfato e inhiben las enzimas que actúan sobre este.

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Principales infecciones de la boca y la cara Aunque existen muchos tipos de infecciones faciales, la inmensa mayoría son de tipo odontógeno, es decir, se producen por la diseminación de una infección de un diente o el periodonto.

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Absceso periapical (dentoalveolar) Normalmente, una pulpa desvitalizada no tiene más consecuencias que un granuloma periapical estéril y asintomático. Sin tratamiento, el granuloma puede producir dolor intermitente en períodos de inflamación aguda y persistir como una inflamación crónica con períodos de exacerbación sintomática. No obstante, la infección puede desembocar finalmente en una infección periapical aguda con formación de un absceso. En un absceso, las bacterias provocan una necrosis tisular localizada, con formación de pus por la acción de las enzimas proteolíticas de los neutrófilos. El proceso queda rodeado por tejido de granulación que forma las paredes del absceso. Los tejidos blandos circundantes desarrollan edema con exudado inflamatorio. Una vez que se forma un absceso apical, hay pocas probabilidades de que se resuelva de manera espontánea. Cabría esperar que la infección y el edema se propagaran a través de la vía de menor resistencia hacia el hueso medular y causaran osteomielitis, pero esto no es lo habitual. Por razones poco claras, el exudado suele dirigirse hacia la corteza adyacente y la perfora por la acción de los osteoclastos activados por la inflamación, y drena hacia la cavidad oral. El edema del ligamento periodontal induce una ligera extrusión del diente, lo que provoca una oclusión prematura, dolor al morder y es sensible a la percusión. Se produce un dolor intenso y palpitante, diferente del dolor intensísimo de cualquier pulpitis aguda que precede a la necrosis pulpar. El drenaje del pus y el exudado hacia la cavidad oral (generalmente a través de la mucosa alveolar o la encía) alivia la presión, y la sensación se reduce a un dolor sordo. Los ganglios regionales pueden estar aumentados de tamaño y ser sensibles, pero los síntomas sistémicos suelen ser leves o nulos. Los abscesos apicales son infecciones polimicrobianas, y las especies cultivables más frecuentes son Veillonella, Porphyromonas, Streptococcus, Fusobacterium y Actinomyces. A pesar del carácter mixto de estas infecciones, las penicilinas siguen siendo los antibióticos más eficaces, y el metronidazol se reserva para los pacientes alérgicos a la penicilina. Sin embargo, un absceso apical no puede tratarse exclusivamente con antibióticos; hay que tratar el diente causal o su pulpa, ya que los antibióticos no pueden acceder a las bacterias de la cavidad pulpar. Normalmente, el tratamiento odontológico local suele resultar eficaz sin necesidad de añadir antibióticos. Revisión y secuelas PMID: 21602052

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Edema colateral Aun cuando la infección se limita al hueso y continúa después de drenar al interior de la cavidad oral, se observa edema de los tejidos blandos adyacentes (fig. 9.1). El edema es una reacción meramente inflamatoria, y los tejidos inflamados no contienen bacterias. En los niños, el edema es muy llamativo y produce una impresión de celulitis facial, pero el edema es blando, a diferencia de la hinchazón firme de una infección que se propaga, y no se observa pirexia. La expansión facial causada por el edema no necesita ningún tratamiento específico. Desaparece rápidamente al tratar el diente causal.

FIGURA 9.1 Edema secundario a periodontitis apical aguda. Una infección periapical aguda de un canino ha perforado la tabla ósea vestibular y causado edema facial, que remitió rápidamente una vez que se trató la infección.

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Infecciones de espacios tisulares o «aponeuróticos» Cuando el pus procedente de un absceso apical o una pericoronitis sale a los tejidos blandos, su trayectoria está condicionada por las inserciones musculares y las aponeurosis, que pueden desviar la trayectoria de drenaje de la cavidad oral a los tejidos de la cara, donde el pus y la infección que se propaga pueden localizarse en los «espacios aponeuróticos». Las descripciones anatómicas de estos espacios implican que una aponeurosis o fascia es una lámina fibrosa perfectamente organizada que divide la cara y el cuello en compartimientos y espacios definidos. En realidad, no existe ningún espacio, pero la inflamación y la infección tienden a localizarse de un modo reproducible en planos tisulares limitados por el tejido subcutáneo, los músculos masticatorios, los músculos del cuello y la vaina carotídea (cuadro 9.1). Los espacios aponeuróticos son solo espacios virtuales que se distienden debido a la acumulación de exudado o pus. Dado que los espacios tienen un volumen considerable, la presión en el exudado disminuye y este tiende a acumularse más que a abrirse paso hacia la superficie. Cuando se distiende el espacio, se interrumpe el aporte de sangre y la zona se vuelve avascular y anaerobia, lo que favorece las infecciones e inhibe las defensas del huésped. C u a d r o 9 . 1 P r incipa le s e str uctur a s que ca na liz a n

la pr opa ga ción de la s inf e ccione s e n la ca r a y e l cue llo • Músculos: • Buccinador • Milohioideo • Masetero • Pterigoideo interno • Constrictor superior de la faringe • Aponeurosis: • Capa de revestimiento de las aponeurosis • Aponeurosis prevertebral • Aponeurosis pretraqueal • Aponeurosis parotídea • Vaina carotídea Naturaleza de los espacios aponeuróticos PMID: 23913739 Consecuencias para los servicios sanitarios PMID: 22819453

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Los espacios aponeuróticos se extienden desde la base del cráneo hasta el mediastino, y el exudado inflamatorio actúa como un vehículo que permite que las infecciones se diseminen a zonas potencialmente muy peligrosas. El gran volumen de exudado y la carga bacteriana producen pirexia, toxemia, y síntomas de dolor y trismo. Existe el riesgo de que la infección se propague a zonas remotas a través de los vasos linfáticos o sanguíneos. Una vez que una infección penetra en los planos tisulares, puede diseminarse o quedar localizada, dependiendo de las bacterias causales y de las resistencias del huésped. Las infecciones de los dientes tienden a localizarse de manera reproducible en los espacios que se enumeran en la tabla 9.1, pero conviene señalar que estos espacios están intercomunicados y una infección puede afectar a varios de ellos (figs. 9.2 y 9.3). Tabla 9.1 Espacios tisulares afectados habitualmente por las infecciones dentales* Espacio

Anatomía

Fuentes habituales de infección

Submentoniano

Entre el músculo milohioideo y la piel, el músculo cutáneo del cuello y la capa del revestimiento de la aponeurosis. Contiene los ganglios submentonianos Entre el músculo milohioideo y la piel, el músculo cutáneo del cuello y la capa del revestimiento de aponeurosis, y entre el músculo hiogloso y el cuerpo mandibular. Contiene la glándula submandibular y los ganglios submandibulares, y se comunica anteriormente con el espacio submentoniano y posterior, y superiormente con el espacio sublingual Entre el músculo hiogloso y los músculos de la lengua medialmente, y el músculo milohioideo y el cuerpo mandibular lateralmente. Contiene la glándula sublingual. Se comunica posteriormente con el espacio submandibular, alrededor del borde libre posterior del músculo milohioideo alrededor de la glándula y el conducto submandibulares Entre el músculo buccinador y la piel, el músculo cutáneo del cuello y la aponeurosis superficial. Limitado posteriormente por la rama mandibular y el masetero. Contiene la almohadilla adiposa vestibular. Se comunica posteriormente con el espacio pterigomandibular

Incisivos inferiores

Submandibular

Sublingual

Caninos, premolares y molares inferiores, cuando sus ápices quedan por debajo de la inserción del milohioideo

Incisivos y caninos inferiores. Molares con menos frecuencia, cuando los ápices quedan por encima de la inserción del milohioideo Vestibular Normalmente, los molares y premolares superiores, en ocasiones los molares inferiores cuando sus ápices quedan por debajo de la inserción del buccinador Submaseterino Entre la superficie lateral de la rama mandibular y el periostio con el músculo Raras veces afectado, masetero normalmente por pericoronitis alrededor del tercer molar inferior Parotídeo Contiene la glándula parótida, limitado por la aponeurosis superficial y la base del Solo resulta afectado por cráneo diseminación a partir de otros espacios Pterigomandibular Entre la superficie medial de la rama mandibular y el músculo pterigoideo Pericoronitis alrededor de los interno, con el músculo pterigoideo lateral formando su techo y la glándula terceros molares inferiores parótida posteriormente. Contiene los nervios lingual y dentario inferior, y se inclinados distalmente o los comunica superiormente con la fosa infratemporal terceros molares superiores Faríngeo lateral Entre el constrictor superior con los músculos estiloides y el pterigoideo interno o Pericoronitis alrededor del tercer la glándula submandibular. Limitado posteriormente por la aponeurosis vertebral. molar inferior (e infecciones Contiene la vaina carotídea, a través de la cual las infecciones pueden alcanzar el amigdalinas) mediastino. Se comunica anteriormente a través del músculo estilogloso con los espacios sublingual y submandibular Fosa canina En la fosa canina, limitada por los músculos de los labios y la cara Incisivos laterales, caninos o primeros premolares superiores, incluyendo los abscesos periodontales Paladar Entre la mucosa con el periostio y el hueso palatino Molares superiores *

No se considera que la fosa canina y el paladar sean espacios tisulares, pero el pus se acumula a menudo en esos lugares.

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FIGURA 9.2

Vías de propagación de las infecciones a partir de los molares inferiores. Atravesando la tabla lingual del maxilar por debajo de la inserción del músculo milohioideo, la infección accede inmediatamente al espacio submandibular. Por debajo del milohioideo se encuentran el cuerpo principal de la glándula salival submandibular, con su proceso profundo que sigue la curvatura del borde posterior del músculo; una infección del tercer molar puede seguir esa misma ruta para entrar en el espacio sublingual.

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FIGURA 9.3 Vías de infección a partir del tercer molar. El diagrama muestra la superficie lingual del maxilar e indica cómo una infección que penetre desde la tabla ósea lingual puede acceder al espacio sublingual situado encima, o al espacio submandibular situado debajo (el músculo milohioideo), que representa la principal estructura del suelo de la boca. Además, dado que este punto se encuentra en la unión de la cavidad oral y la faringe, la infección puede propagarse también hacia atrás y alcanzar la superficie lateral del constrictor superior, el espacio faríngeo lateral.

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Celulitis facial

Algoritmos 5.1 y 34.1

La gran mayoría de las infecciones de espacios aponeuróticos adoptan la forma de una celulitis en la que, a diferencia de un absceso localizado, las bacterias se diseminan por los tejidos blandos (fig. 9.4). La celulitis produce un gran exudado inflamatorio y edema tisular, junto con fiebre y toxemia. Antes de la aparición de los antibióticos, la mortalidad era elevada. Si se retrasa el tratamiento, el trastorno puede ser todavía muy peligroso debido a la afectación de las vías respiratorias o a la erosión de la vaina carotídea cuando se ve afectado el espacio faríngeo lateral. En la angina de Ludwig en particular, la obstrucción de las vías respiratorias puede producir asfixia rápidamente.

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FIGURA 9.4 Celulitis. La infección que se extiende por los tejidos se acompaña de un denso infiltrado de neutrófilos, macrófagos y exudado fibrinoso, que en este caso separa los fascículos musculares de un músculo facial. Normalmente, los fascículos musculares están muy apretados, con muy poco espacio entre ellos.

Los rasgos característicos son la hinchazón difusa, el dolor, la fiebre y el malestar. La hinchazón es tensa y sensible, con una firmeza de tabla característica. La piel que la recubre está tersa y brillante. El dolor y el edema limitan la apertura de la boca y suelen causar disfagia. La postración sistémica es muy marcada, con fiebre en aumento, toxemia y leucocitosis. Los ganglios linfáticos regionales están inflamados y son muy sensibles.

Anatomía patológica

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La flora bacteriana es similar a la del absceso dentoalveolar del que procede, pero con una mayor proporción de anaerobios, como Porphyromonas, Prevotella y Fusobacterium, y de estreptococos anaerobios. La infección se propaga fundamentalmente a partir de los terceros molares inferiores, cuyos ápices están estrechamente relacionados con diversos espacios aponeuróticos. En sus fases iniciales, la infección no se localiza, pero, tras la antibioterapia o cuando la respuesta del huésped tiene tiempo para producirse (y dependiendo de los microorganismos), se forman pequeños lóculos de pus dispersos por los tejidos. A diferencia de los abscesos, la celulitis es más frecuente en pacientes inmunodeprimidos.

Angina de Ludwig La angina de Ludwig* es una forma grave de celulitis que suele formarse a partir del segundo o tercer molar inferior. Afecta a los espacios sublingual y submandibular unilaterales, de forma casi simultánea, y se extiende rápidamente a los espacios faríngeo lateral y pterigoideo, y puede llegar hasta el mediastino. Sus principales características son una celulitis sublingual y submandibular que se extiende rápidamente, junto con una hinchazón firme y dolorosa en la parte superior del cuello y el suelo de la boca, en ambos lados (fig. 9.5). Cuando la hinchazón afecta al espacio parafaríngeo, desciende por el cuello (figs. 9.6 y 9.7), y el edema puede extenderse rápidamente a la glotis.

FIGURA 9.5 Angina de Ludwig. Incisión y drenaje de la parte anterior del cuello para aliviar la presión del exudado, que compromete las vías respiratorias. El cuello está muy hinchado, brillante y de color oscuro; los bordes de la herida se han separado, lo que demuestra la distensión de estos tejidos normalmente laxos.

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FIGURA 9.6 Celulitis facial formada a partir de un diente superior infectado. Los tejidos están eritematosos, tensos y brillantes, y el paciente está incapacitado debido a los efectos sistémicos de la infección. (Por cortesía del Professor JD Langdon.)

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FIGURA 9.7 Angina de Ludwig. Se observa celulitis y edema marcado de los espacios submandibular y sublingual derechos que se extienden al lado izquierdo, así como al cuello y al espacio parafaríngeo. (Por cortesía del Professor JD Langdon.)

El paciente tiene problemas para deglutir y abrir la boca, y la lengua puede quedar comprimida contra el paladar blando. La obstrucción oral o el edema de glotis agravan la obstrucción respiratoria. El paciente empeora rápidamente, con fiebre, dificultad respiratoria, cefalea y malestar.

Tratamiento

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Los principios del tratamiento para la celulitis se basan en una antibioterapia inmediata y agresiva para impedir que la infección siga extendiéndose, y en la extracción del diente causal o el tratamiento de la pericoronitis lo antes posible. Normalmente, se opta por extraer los dientes con infección apical y drenar el pus que pueda haber quedado localizado en el hueso. A veces es posible conservar los dientes drenando el pus a través de la cavidad pulpar, pero no deben dejarse los dientes abiertos durante más de 48 h, ya que esto afectaría a las probabilidades de éxito del tratamiento radicular posterior, con lo que no serviría de nada retener los dientes. Por este motivo se extraen muchos dientes, y hay que hacer hincapié en la conveniencia de un drenaje eficaz. Los dientes impactados con pericoronitis deben extraerse una vez que haya desaparecido la infección, ya que no se puede intervenir quirúrgicamente en un campo infectado sin riesgo de diseminar aún más la infección. Para las extracciones puede que haya que recurrir a la anestesia general, ya que los anestésicos locales pueden ser ineficaces en los tejidos inflamados. La antibioterapia es empírica y consiste inicialmente en la administración de dosis elevadas de penicilinas, pero, antes de comenzar el tratamiento, hay que obtener una muestra para cultivo y antibiograma, por si hubiera que cambiar de antibiótico más adelante. A veces se encuentran bacterias que no responden a los antibióticos de primera línea. El drenaje tiene pocas aplicaciones en el tratamiento de la celulitis pura, ya que no hay acumulación de pus. No obstante, si existe riesgo de afectación de las vías respiratorias o algún indicio de que el pus pueda estar localizándose (v. más adelante en este capítulo), se puede colocar un drenaje para aliviar la tensión tisular. En ese mismo momento se puede obtener una muestra para microbiología. En la angina de Ludwig, o cuando una infección afecta a las vías respiratorias, los requisitos fundamentales son la hospitalización inmediata del paciente, el mantenimiento de las vías respiratorias mediante una traqueostomía si fuera necesario, la obtención de una muestra para cultivo y antibiograma, la antibioterapia agresiva y el drenaje de la hinchazón para reducir la presión. En el cuadro 9.2 se resumen las características fundamentales de las infecciones de espacios aponeuróticos. C u a d r o 9 . 2 Ce lulitis de e spa cios a pone ur óticos:

ca r a cte r ística s f unda m e nta le s • Infecciones potencialmente muy peligrosas debido a la propagación de las bacterias hacia los planos tisulares • La infección suele originarse en los segundos o los terceros molares • La angina de Ludwig comprende una afectación bilateral de los espacios sublingual y submandibular, y se extiende fácilmente a los espacios

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pterigoideo y faríngeo lateral • Los tejidos afectados están hinchados y duros como la madera • Afectación sistémica grave • El edema de glotis, la erosión de la vaina carotídea o la propagación al mediastino pueden resultar mortales Angina de Ludwig en niños PMID: 19286617 Evolución mortal PMID: 17828174 Afectación de las vías respiratorias PMID: 10326823

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Absceso facial Dependiendo de los microorganismos y de la eficacia de las defensas del huésped, el pus de un absceso apical o una pericoronitis puede quedar localizado en los tejidos y formar un absceso discreto en lugar de diseminarse. Los signos sistémicos son menos marcados y la hinchazón es menos extensa en un absceso que en la celulitis. La acumulación de pus está rodeada por tejido fibroso y de granulación comprimido, que impide su diseminación, pero también su drenaje natural. En última instancia, un absceso apuntará hacia una superficie y drenará espontáneamente, aunque es mejor evitarlo interviniendo precozmente, ya que la formación de un seno hacia la piel suele dejar una cicatriz desfigurante. Cuando el pus empieza a acumularse en los tejidos, todavía puede persistir la hinchazón difusa y firme del edema y la celulitis, pero se forma sobre el pus una zona localizada más blanda, con una zona de inflamación de color rojo más oscuro. La pirexia aumenta. Si se deja evolucionar durante demasiado tiempo sin drenarlo, la piel que lo recubre empieza a fluctuar justo antes de que el absceso drene espontáneamente. Los principios del tratamiento de un absceso son los mismos que en el caso de la celulitis, con la excepción de que es muy importante drenar quirúrgicamente el pus lo antes posible. Los abscesos pequeños pueden remitir con dosis elevadas de antibióticos, pero en la mayoría de los casos se obtiene una resolución mejor y más rápida con el drenaje quirúrgico.

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Absceso antibiótico Un absceso antibiótico o «antibioma» es un absceso que se ha podido controlar, pero no eliminar, con la antibioterapia. Puede surgir tras una antibioterapia inadecuada, en muchos casos intermitente y prolongada, especialmente con dosis insuficientes. También puede formarse tras una antibioterapia eficaz sin haber drenado el pus acumulado. El pus puede quedar esterilizado o casi esterilizado, y el tejido de granulación circundante madura formando un tejido cicatricial denso y produciendo una gruesa zona de fibrosis alrededor del pus. El paciente presenta una masa dura, la piel está fruncida si el absceso es superficial, y pueden aparecer síntomas leves de dolor intermitente e hinchazón o no observarse ningún síntoma. El tratamiento puede ser conservador, pero se necesitan varios meses para su total resolución, y suele ser mejor extirpar la masa entera. El drenaje elimina la infección residual, pero los signos fundamentales del absceso se deben a la fibrosis. Los antibiomas son más frecuentes en países en los que se dispensan antibióticos sin receta. Microbiología de la elección de antibióticos PMID: 16916672

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Fascitis necrosante

Algoritmo 5.1

La fascitis necrosante es una infección poco frecuente, que se extiende rápidamente y es potencialmente letal, que produce necrosis y disolución rápida de los tejidos cutáneos y las aponeurosis, con pérdida de inserción de la piel superficial. Respeta relativamente los músculos. En contadas ocasiones, la infección puede tener un origen dental y puede poner en peligro las vías respiratorias. La mayoría de los pacientes son de mediana edad o mayores y presentan algún factor predisponente, como inmunodepresión, consumo de esteroides, trastornos crónicos o tabaquismo. Parece que la virulencia de los microorganismos causales representa un factor esencial. Esta infección puede deberse a muchos tipos de bacterias, tanto aerobias como anaerobias. El estudio de las muestras suele revelar la existencia de infecciones mixtas; la cuarta parte de los casos se debe a un solo microorganismo, generalmente estreptococos del grupo A o estafilococos (especialmente Staphylococcus aureus resistente a la meticilina). En el resto de los casos se identifica una flora mixta, que incluye patógenos anaerobios, como Porphyromonas y Prevotella. En la exploración clínica se observa inicialmente una zona de eritema cutáneo que se extiende rápidamente. Los límites se difuminan muy pronto. La trombosis y la necrosis provocan dolor y edema cutáneos; la piel adquiere primero un color rojo oscuro y después un color amoratado y negro. Debido al socavamiento, la piel se separa del tejido conjuntivo subyacente y se observa acumulación de grasa subcutánea, que puede ser visible en las radiografías. Puede que haya que proteger las vías respiratorias mediante una traqueostomía, y hay que hospitalizar inmediatamente al paciente. Tan pronto como se identifica este trastorno hay que proceder a un tratamiento quirúrgico agresivo, algo poco habitual en una infección. Hay que valorar la extensión del socavamiento cutáneo y abrirlo ampliamente para drenarlo, desbridarlo y eliminar el tejido necrótico. Inicialmente hay que administrar penicilina y metronidazol o clindamicina hasta que los resultados del estudio bacteriológico indiquen otras opciones. Si se puede utilizar, el oxígeno hiperbárico tiene efectos beneficiosos adicionales. Sin un tratamiento o con un tratamiento incorrecto, la fascitis necrosante evoluciona a una diseminación sistémica de la infección, con shock tóxico y muerte. Caso clínico PMID: 23821623 Microbiología y tratamiento PMID: 10760723

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Trombosis del seno cavernoso Algoritmo 5.1 La trombosis del seno cavernoso es una complicación, poco frecuente y muy peligrosa, de una infección que puede originarse a veces en un diente anterior de la arcada superior, los senos o la nariz. Desde los dientes anteriores, la infección se extiende al espacio canino y posteriormente, por flujo retrógrado, a través del sistema venoso de baja presión, rodeando el ojo hasta alcanzar el seno cavernoso. La infección puede propagarse también al seno cavernoso desde la zona posterior tras la infección de la fosa infratemporal, también a través del sistema venoso. Los abscesos cutáneos de la cara son otro posible foco de infección. En la exploración clínica se observa un edema palpebral marcado con exoftalmos pulsátil por obstrucción venosa. El paciente desarrolla rápidamente cianosis, proptosis, pupila dilatada fija y limitación de los movimientos oculares. Siente dolor alrededor del ojo, sobre el maxilar superior, y cefaleas con vómitos en fases avanzadas. Está muy postrado con escalofríos, fiebre elevada y fluctuante, y deterioro visual. Es muy importante diagnosticar y tratar la trombosis del seno cavernoso lo antes posible. Las medidas principales son la administración intravenosa prolongada de antibióticos, el drenaje del pus y la extracción de cualquier diente causal. Ya no se utiliza la anticoagulación. En los países desarrollados, la antibioterapia agresiva ha permitido reducir la mortalidad al 20%, pero la extensión al seno contralateral seguida de meningitis o la formación de coágulos en los senos cerebrales constituyen complicaciones potencialmente mortales. Sin los antibióticos, casi todos los casos resultan mortales. Hasta la mitad de los supervivientes pueden perder la visión en uno o ambos ojos, incluso tras el tratamiento correcto. La progresión suele ser muy rápida, y sin un tratamiento la muerte se produce en menos de 24 h. Caso clínico PMID: 2685213 Tratamiento PMID: 22326173

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Noma (cancrum oris, estomatitis necrosante) El noma* es una infección oral grave, que comienza en la encía en forma de gingivitis ulcerosa necrosante aguda y se extiende a una parte del maxilar o la cara, destruyéndola. Progresa rápidamente y puede causar la muerte si no se trata adecuadamente. El noma está tan extendido en el África subsahariana que se ha convertido en objetivo de un proyecto de la Organización Mundial de la Salud, que ha estimado que la incidencia global en África se aproxima a los 150.000 casos anuales. Se ha observado una incidencia menor en Sudamérica y Extremo Oriente. Las principales bacterias aisladas son anaerobios como Fusobacterium necrophorum, Prevotella intermedia y espiroquetas. F. necrophorum es un microorganismo comensal en el intestino de los herbívoros y también causa infecciones necrosantes en animales. En África puede desempeñar un papel importante en el noma, ya que los pacientes viven muy cerca del ganado y a menudo comparten el agua de beber con los animales. La flora recibe a menudo el nombre de «complejo fusoespiroquetal» debido a que no hay ninguna especie en particular que parezca ser la causante de la enfermedad, que es una verdadera infección polimicrobiana. El principal factor etiológico es la malnutrición como consecuencia de la pobreza y los desastres climáticos. Otros factores son la mala higiene oral y otras infecciones, especialmente el sarampión y las infecciones por virus del herpes. El noma afecta a niños menores de 10 años. Es probable que los pocos casos diagnosticados en adultos sean secundarios a una infección por el VIH, pero sigue siendo una complicación poco frecuente a pesar de la inmunodeficiencia. El noma comienza dentro de la cavidad oral en forma de una gingivitis ulcerosa necrosante aguda o de una pequeña pápula indurada o puntiforme, dolorosa, de color rojizo purpúreo, que se ulcera. Se acompaña de edema extenso. La infección y la necrosis se extienden hacia el exterior, destruyendo rápidamente los tejidos blandos y el hueso (fig. 9.8). Se asocia a edema facial difuso, fetidez y salivación profusa. Cuando los tejidos superficiales desarrollan isquemia, la piel se vuelve de color negro azulado.

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FIGURA 9.8 Noma. En el maxilar superior se observa la extensión anterior de la gingivitis necrosante hacia el proceso alveolar y la arcada inferior, con destrucción de buena parte del labio inferior.

La zona gangrenosa se va delimitando cada vez más y finalmente se desprende. El músculo, invadido por los microorganismos, experimenta una necrosis rápida asociada solo a una respuesta inflamatoria débil (fig. 9.9). La escara tiene forma de cono, con el vértice en la superficie, de manera que la destrucción subyacente de los tejidos duros y blandos es más extensa de lo que parece indicar el aspecto exterior. La escara se desprende, el hueso muere; después se produce secuestro y exfoliación de los dientes. Queda un defecto facial abierto (fig. 9.10) que cura mal, dejando cicatrices y deformando los tejidos (fig. 9.11).

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FIGURA 9.9 Noma. El músculo ha sido invadido por espiroquetas y bacterias fusiformes. Se ha producido una necrosis muy rápida y solo una ligera respuesta inflamatoria de los neutrófilos.

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FIGURA 9.10 Noma. Niño de 6 años con noma que se extiende a los labios y la mejilla. (Tomado de Srour, M.L., Wong, V., Wyllie, S. 2014. Noma, actinomycosis and nocardia. En: Farrar, J., White, N.J., Hotez, P.J., et al. eds. Manson’s tropical diseases. St. Louis: Elsevier, pp. 379-384.e1.)

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FIGURA 9.11 Noma. En esta paciente de 16 años se aprecian los efectos a largo plazo de la pérdida de tejido facial como consecuencia de un noma a la edad de 4 años. (Tomado de Srour, M.L., Wong, V., Wyllie, S. 2014. Noma, actinomycosis and nocardia. En: Farrar, J., White, N.J., Hotez, P.J., et al. eds. Manson’s tropical diseases. St. Louis: Elsevier, pp. 379-384.e1.)

Tratamiento Hay que combatir la malnutrición y las infecciones subyacentes. Normalmente, una combinación de penicilina o un aminoglucósido y metronidazol permite controlar la infección local, pero también se requiere un

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ligero desbridamiento quirúrgico de los tejidos blandos necróticos. Una vez que se ha controlado la infección y el paciente ha recuperado la salud, se suele necesitar cirugía reconstructora para evitar una desfiguración permanente. No obstante, la mortalidad es considerable; afecta a casi todos los casos sin tratamiento y al 5-10% de los casos con tratamiento. Mecanismos del noma PMID: 12002813 Revisión del noma PMID: 16829299

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Actinomicosis La actinomicosis es una infección supurante crónica causada por especies de Actinomyces. Aunque era frecuente en el pasado, se ha convertido en una enfermedad bastante rara. En la mitad de los casos, la actinomicosis afecta a la cara y el cuello. Desde el punto de vista clínico, afecta predominantemente a los hombres, generalmente entre los 30 y los 60 años de edad. La manifestación habitual consiste en una hinchazón crónica de los tejidos blandos cerca del ángulo mandibular, en la parte superior del cuello. Antiguamente, esto solía progresar a una hinchazón firme, de color rojo oscuro o violáceo, ligeramente sensible a la palpación y con múltiples senos supurantes. El dolor es mínimo. Sin tratamiento, puede formarse una masa fibrótica de gran tamaño, cubierta por piel cicatrizada y pigmentada, en la que se abren varios senos. No obstante, ahora es muy raro observar un cuadro tan florido. Actualmente, las manifestaciones clínicas habituales son una acumulación subcutánea persistente de pus o un seno, que no responden al tratamiento convencional con ciclos cortos de antibióticos.

Anatomía patológica El indicio microbiológico fundamental es la presencia de Actinomyces israelii o Actinomyces gerencseriae en una infección mixta junto con microorganismos aerobios y anaerobios. Estos son microorganismos aerobios de crecimiento lento, y en los cultivos simples convencionales solo pueden crecer los microorganismos acompañantes, generalmente estreptococos negativos para coagulasa, S. aureus y estreptococos α y β-hemolíticos. Esto puede abocar a un diagnóstico negativo falso, y es necesario enviar al laboratorio muestras de pus para cultivo junto con una nota en la que se indique la sospecha de actinomicosis; en caso contrario, se puede pasar por alto la verdadera naturaleza de la infección. A. israelii es una bacteria grampositiva, filamentosa y alargada, y no un hongo como su nombre parece indicar. La clasificación de este género de bacterias es compleja, y muchos de los denominados Actinomyces orales han sido reclasificados recientemente y no son considerados patógenos. No obstante, todavía pueden aislarse especies patógenas en la cavidad oral y constituyen el origen probable de las actinomicosis de la cabeza y el cuello. Determinadas lesiones (especialmente las extracciones dentales o las fracturas mandibulares) pueden abrir una vía y preceden a veces a la infección, pero, de hecho, raras veces sucede así. La mayoría de los pacientes habrán demostrado buena salud previamente. La actinomicosis se disemina por extensión directa a través de los tejidos y no sigue los planos tisulares ni se disemina a los ganglios linfáticos como otras infecciones odontógenas. La infección es crónica y supurante. En los

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tejidos, Actinomyces forma colonias redondeadas de filamentos con engrosamientos periféricos en forma de bastones dispuestos como radios (fig. 9.12). Masas de neutrófilos rodean las colonias, se forma pus, células inflamatorias crónicas rodean el pus y se forma una pared de absceso de tejido fibroso (fig. 9.13).

FIGURA 9.12 Actinomicosis. Filamentos ramificados individuales de Actinomyces visualizados a gran aumento en forma de hebras azules en el borde de este gránulo de azufre teñido con Gram. Los puntos rojos de la izquierda son células inflamatorias en la superficie de la colonia.

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FIGURA 9.13 Actinomicosis. Este lóculo solitario y completo procedía de un caso precoz de actinomicosis que se produjo tras una extracción dental. En el centro se puede ver la colonia de Actinomyces con su periferia teñida de color más pálido (un gránulo de «azufre»); a su alrededor hay una densa acumulación de células inflamatorias, rodeadas a su vez por tejido fibroso proliferativo. Es evidente que un antibiótico no podrá atravesar fácilmente una masa fibrosa de ese tipo y deberá administrarse en dosis elevadas para que resulte eficaz.

Finalmente, el absceso apunta hacia la piel, supurando pus que puede contener los denominados gránulos de azufre (colonias de Actinomyces), visibles a simple vista como motas amarillas. El absceso sigue supurando, la

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infección se propaga lateralmente formando nuevos accesos y los tejidos circundantes se fibrosan. Sin un tratamiento, la zona puede adquirir la forma de un panal con abscesos y senos, en medio de una fibrosis generalizada. Microbiología PMCID: PMC4094581

Tratamiento Se debe sospechar la posibilidad de una actinomicosis si un seno cutáneo no cicatriza después de haber identificado y eliminado un posible foco infeccioso. Se necesita una muestra de pus reciente. Raras veces se puede establecer un diagnóstico positivo si no se identifican «gránulos de azufre», que pueden observarse enjuagando el pus con solución salina estéril. Hay que avisar al laboratorio de que se sospecha esta posibilidad para que puedan emplear los medios apropiados y mantener el cultivo durante tiempo suficiente para poder detectar estos microorganismos de crecimiento lento. A menudo, se habrán administrado penicilinas, pero en dosis insuficientes para controlar la infección. Esto complica aún más el diagnóstico bacteriológico posterior. En las circunstancias clínicas correctas, lo lógico es optar por un tratamiento provisional, aunque la confirmación bacteriológica pueda tardar algún tiempo. La piedra angular del tratamiento es la penicilina, que debe administrarse durante 4-6 semanas como mínimo, repitiendo el tratamiento si fuera necesario, ya que pueden persistir bolsas de microorganismos supervivientes en las profundidades de la lesión y causar una recidiva. Hay que drenar quirúrgicamente los abscesos según se vayan formando y resecar los senos. La combinación del tratamiento quirúrgico y la antibioterapia resulta especialmente eficaz. A los pacientes alérgicos a la penicilina se les puede prescribir eritromicina. La curación da lugar a la formación de cicatrices y arrugas cutáneas en las zonas de senos, y en muchos casos hay que proceder a su resección por razones estéticas. En el cuadro 9.3 se enumeran las características fundamentales de la actinomicosis. C u a d r o 9 . 3 Actinom icosis: ca r a cte r ística s

f unda m e nta le s • Infección crónica poco frecuente causada por bacterias filamentosas, generalmente Actinomyces israelii • La infección se disemina a través de los tejidos produciendo múltiples abscesos y senos en los casos graves • Actualmente es más frecuente observar una acumulación subcutánea localizada de pus

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• Al microscopio se visualizan grandes colonias de Actinomyces dispuestas en forma radial • Se forma pus en el centro y el tejido conjuntivo forma la pared de un absceso • Lo mejor para los cultivos son los gránulos de azufre (colonias de Actinomyces) obtenidos del pus • Responde al tratamiento prolongado con penicilina • Puede que sea necesario drenar quirúrgicamente los lóculos de pus Revisión PMID: 9619663 Tratamiento PMID: 25045274 Diagnóstico mediante biopsia PMID: 24870370

Otras «actinomicosis» Hay infecciones por otras bacterias grampositivas filamentosas no patógenas que pueden clasificarse erróneamente como actinomicosis. A modo de ejemplo cabe citar las infecciones extrarradiculares en granulomas periapicales, en las que una colonia de bacterias puede crecer más allá del ápice radicular en muy contadas ocasiones. La colonia es como un gránulo de azufre, pero aparece aislada en la cavidad, donde puede permanecer localizada durante mucho tiempo y hacer fracasar el tratamiento del conducto radicular. Pueden encontrarse colonias parecidas en criptas amigdalinas y creciendo alrededor de secuestros cuando estos se exfolian hacia el interior de la cavidad oral. Sin embargo, ninguna de estas infecciones se disemina, ninguna requiere antibioterapia intensiva y ninguna de ellas es una verdadera actinomicosis. Actinomicosis extrarradicular PMID: 12738954

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Micosis sistémicas Las micosis orales de tejidos profundos son poco frecuentes en Gran Bretaña, pero pueden diagnosticarse en pacientes inmunodeprimidos o procedentes de zonas endémicas como Sudamérica y otras regiones tropicales (cuadro 9.4). La criptococosis es la micosis más habitual en el sida y representa a veces el trastorno de presentación. Desde el punto de vista clínico, la mayoría de las micosis sistémicas pueden producir lesiones orales en algún momento, y a menudo dan lugar después a una masa nodular y ulcerada, que puede presentar el aspecto de un tumor (fig. 9.14). Las infecciones orales más características son la hiperplasia gingival nodular morular y la ulceración de la paracoccidioidomicosis, o blastomicosis sudamericana, una infección fúngica de los pulmones, los ganglios linfáticos, los huesos y la mucosa que es endémica en Brasil (fig. 9.15). En la exploración clínica muestra un parecido superficial con las lesiones gingivales de la granulomatosis de Wegener. C u a d r o 9 . 4 Alguna s m icosis sisté m ica s que pue de n

a f e cta r a la boca • Histoplasmosis • Mucormicosis rinocerebral • Aspergilosis rinocerebral • Criptococosis • Paracoccidioidomicosis (blastomicosis sudamericana)

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FIGURA 9.14 Histoplasmosis. La marcada hinchazón nodular de la lengua y la ulceración son características de muchas de las micosis sistémicas.

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FIGURA 9.15 Blastomicosis sudamericana. A. Dilatación nodular característica de las encías; obsérvese la extensión a la mucosa labial. B. Lesiones nodulares y eritema que se extienden al paladar. (Por cortesía del Dr. RS Gomez y el Dr. BC Durso.)

En el examen microscópico, la mayoría de las micosis sistémicas dan lugar a granulomas similares a los de la tuberculosis, aunque puede observarse también la formación de abscesos. A veces pueden visualizarse levaduras o hifas características con tinciones especiales, como el ácido peryódico de Schiff (PAS) (fig. 9.16). Sin embargo, la microscopia puede no ser diagnóstica, y puede que haya que recurrir al cultivo de material sin fijar. Para su tratamiento hay que utilizar antimicóticos sistémicos, que tienen efectos adversos importantes.

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FIGURA 9.16 Histoplasmosis. Parte de una biopsia oral a gran aumento; se pueden ver numerosas levaduras redondas características con sus halos claros (tinción con ácido peryódico de Schiff).

Micosis sistémicas en la infección por el VIH PMID: 1549312 Casos clínicos de histoplasmosis PMID: 23633697 y 23219033 Paracoccidioidomicosis PMID: 8164159 y 8464610

Mucormicosis Este trastorno poco frecuente es la micosis profunda más importante de la cabeza y el cuello, debido a su rápida progresión y su evolución frecuentemente mortal. Los hongos causales proceden del entorno, a menudo son saprofitos del suelo que únicamente pueden infectar a un huésped debilitado o inmunodeprimido. La infección puede deberse a muchos géneros y especies sin relación entre sí, como Mucor y Rhizopus, y no es fácil alinear el nombre del trastorno con los microorganismos; se considera que mucormicosis y cigomicosis son sinónimos. La mayoría de los pacientes tienen diabetes mal controlada, sobrecarga de hierro o una causa de inmunodepresión. En muchos casos, la infección comienza en los senos o la nariz a partir de esporas inhaladas. Los hongos invaden los vasos sanguíneos y provocan de esa forma una necrosis tisular, que se extiende rápidamente, y causan también importantes defectos tisulares (fig. 9.17). El tratamiento se basa en la limpieza quirúrgica y la administración agresiva de antifúngicos, pero un tercio de los pacientes experimentan una evolución mortal.

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FIGURA 9.17 Mucormicosis. El tejido está necrosado e infiltrado por las hifas ramificadas, pálidas, anchas y nudosas del hongo Mucor, que se visualizan como cintas anchas o círculos cortados transversalmente (flechas). Son difíciles de ver con las tinciones habituales (A), pero sí se visualizan con la tinción de Grocott, que tiñe de negro sus paredes celulares (B).

Revisión PMID: 8464609 y 18248590

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Infecciones sistémicas por bacterias orales La boca alberga una gran variedad de microbios y microorganismos patógenos virulentos, especialmente en las bolsas periodontales, pero debido a los niveles elevados de inmunidad y al hecho de que muchos de esos microorganismos solo pueden crecer bien en un ecosistema bacteriano mixto, la infección se mantiene localizada. Casi siempre es en un paciente inmunodeprimido en el que los comensales orales pueden diseminarse y producir septicemia o infecciones remotas.

Endocarditis infecciosa La endocarditis infecciosa es un ejemplo especial de infección sistémica de origen dental, que puede aparecer a veces tras una intervención odontológica (especialmente las extracciones) y provocar daños irreparables en las válvulas cardíacas (v. capítulo 32).

Abscesos pulmonares y cerebrales Algunos de estos abscesos se deben a bacterias anaerobias orales que probablemente son aspiradas durante el sueño y producen primero un absceso pulmonar y después un absceso cerebral secundario. Los abscesos cerebrales aislados causados por bacterias orales son bien conocidos, pero difíciles de explicar.

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Wilhem Friedrich von Ludwig describió este trastorno en 1836. Era el médico de la familia real de Guillermo I, rey de Prusia y primer emperador alemán. Aunque a veces se considera que murió debido al trastorno que lleva su nombre, esto parece poco probable. *

El noma fue descrito por primera vez en 1595 en Holanda, donde, como en otras partes de Europa, la desnutrición grave y las enfermedades debilitantes estaban muy extendidas. El término «noma» fue acuñado en 1680. Desde entonces, el noma prácticamente ha desaparecido de Europa.

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Quistes de los maxilares Los quistes representan la causa más frecuente de aumento de volumen crónico en los maxilares. Un quiste consta de una pared tejido fibroso y una luz o espacio central revestido por epitelio. Los quistes son más frecuentes en los maxilares que en otros huesos, debido a que solo los maxilares contienen restos de epitelio que quedan tras la formación de los dientes. Definición Los quistes son cavidades patológicas llenas de líquido y revestidas por epitelio.

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Clasificación de los quistes Existen muchos tipos de quistes, y no es fácil elaborar una clasificación minuciosa y completa de los quistes de la cabeza y el cuello. Actualmente no hay una clasificación completa que haya sido aceptada internacionalmente. En el cuadro 10.1 se muestra una clasificación basada en la utilizada actualmente por la OMS. C u a d r o 1 0 . 1 Quiste s de los m a x ila r e s, la ca r a y e l cue llo

Quistes odontógenos Quistes de origen inflamatorio • Quiste radicular: • Quiste radicular residual • Quistes colaterales inflamatorios

Quistes del desarrollo o de origen desconocido • Quiste dentígero: • Quiste de erupción • Queratoquiste odontógeno • Quiste odontógeno ortoqueratinizado • Quiste periodontal lateral: • Quiste odontógeno botrioideo • Quiste odontógeno glandular • Quiste odontógeno calcificante • Quistes gingivales: • Quistes gingivales de los lactantes • Quistes gingivales de los adultos

Quistes no odontógenos • Quiste del conducto incisivo • Quiste nasolabial • Quiste dermoide sublingual • Quiste del conducto tirogloso • Quiste branquial • Quistes del intestino anterior

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Atendiendo al origen del epitelio que reviste la cavidad central, los quistes pueden clasificarse en dos grupos. Los quistes odontógenos están revestidos por un epitelio odontógeno que deriva de la lámina dental. Este epitelio se forma por la proliferación de restos de Serres, epitelio reducido de esmalte o restos de Malassez. Por lo tanto, los quistes odontógenos solo pueden aparecer en las regiones dentales de los maxilares. Los quistes odontógenos constituyen la mayor parte de los quistes de los maxilares. El tipo más frecuente es, con mucha diferencia, el quiste radicular; este y el quiste dentígero son relativamente frecuentes y se observan regularmente en la práctica de la odontología general (cuadro 10.2). C u a d r o 1 0 . 2 Fr e cue ncia r e la tiva de dif e r e nte s tipos

de quiste s de los m a x ila r e s Radicular* Radicular residual Dentígero Queratoquiste odontógeno Del conducto incisivo Colateral Periodontal lateral

45% 7% 16% 10% 10% 3% < 1%

*

En las proporciones relativas de los quistes influye considerablemente la incidencia de dientes no vitales en una población, ya que este dato determina la incidencia de los quistes radiculares. Estas estimaciones corresponden al Reino Unido, y los quistes radiculares son menos frecuentes que anteriormente.

Dependiendo de su etiología, los quistes odontógenos pueden subdividirse en dos tipos: inflamatorios y del desarrollo. En realidad, la mayoría de los quistes del desarrollo son de etiología desconocida, y se asume que se deben al desarrollo. Algunos de los quistes del desarrollo se deben a mutaciones genéticas específicas. Los quistes no odontógenos están revestidos por otros tipos de epitelio y suelen tener su origen en el desarrollo. Algunos tumores odontógenos contienen también espacios quísticos revestidos por epitelio, y es necesario tenerlos en cuenta en el diagnóstico diferencial (v. capítulo 11). Aunque la clasificación de los quistes ofrece una forma lógica de enumerarlos y conocerlos, influye muy poco en su diagnóstico y tratamiento, que dependen fundamentalmente del tipo de quiste. No es posible identificar un epitelio odontógeno al microscopio si no incluye células basales que recuerden a los ameloblastos o no forma de manera fortuita cuerpos de Rushton (cuerpos hialinos), un producto secretado parecido a la matriz de esmalte que únicamente puede sintetizar el epitelio odontógeno (v. fig. 10.11). URL web 10.1 Residuos de epitelio odontógeno: http://obm.quintessenz.de/obm_2004_03_s0171.pdf Incidencia de los quistes PMID: 23766099

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Existen muchas otras causas de radiotransparencias circunscritas en los maxilares que pueden simular un quiste (cuadro 10.3). C u a d r o 1 0 . 3 Sím ile s r a diológicos de quiste s • Estructuras anatómicas (antro y agujeros maxilares) • Granulomas periapicales de gran tamaño • Tumores odontógenos, especialmente ameloblastomas (v. capítulo 11) • Quiste óseo solitario y «quiste» óseo aneurismático (v. capítulo 13) • Lesiones de células gigantes (v. capítulo 12) • Querubinismo (v. capítulo 13) Obra de referencia general ISBN-13:978-1405149372

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Características comunes de los quistes maxilares Los distintos tipos de quistes comparten muchas características. Todos crecen lentamente, y lo hacen fundamentalmente por dos mecanismos: expansión por la presión hidrostática interna y crecimiento de la pared. La presión hidrostática es el mecanismo de crecimiento de casi todos los quistes. El contenido luminal está sometido a presión por diferentes razones. El drenaje linfático de la cavidad es muy pobre, la pared y el revestimiento poseen parte de las propiedades de una membrana semipermeable y la luz contiene muchas proteínas inflamatorias degradadas y células de revestimiento muertas. Estos y otros factores generan una presión osmótica que expande el quiste. Probablemente, la presión es intermitente y del orden de 70 cm de agua; por consiguiente, es mayor que la presión sanguínea capilar y puede comprimir las venas y los linfáticos de la pared, de manera que el líquido no puede salir. La expansión es lenta. Se necesitan 5 años para que un quiste mandibular alcance un diámetro de algunos centímetros en un adulto (fig. 10.1), pero el crecimiento es más rápido en los niños debido a que el recambio óseo es más rápido y los huesos son menos densos y ofrecen menos resistencia al crecimiento. Al aumentar de tamaño, el quiste reabsorbe el hueso de la periferia y empuja el periostio hacia fuera.

FIGURA 10.1 Crecimiento de un quiste no tratado. Este quiste dentígero se descubrió cuando tenía el tamaño que se puede ver en la parte superior izquierda. Quince meses después había crecido hasta adquirir el

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tamaño que se muestra en la parte superior derecha. Tuvieron que pasar otros 5 años y 4 meses para que alcanzara el tamaño que se ve en la radiografía inferior. Generalmente, los quistes crecen lentamente, pero lo hacen más rápido en caso de inflamación. (Por cortesía de Mr. O Obisesan.)

El crecimiento de la pared es un mecanismo menos frecuente, y se observa fundamentalmente en los queratoquistes odontógenos. En estos quistes, el revestimiento epitelial muestra un ritmo mitótico elevado y la luz está llena de queratina, que es resistente a la degradación e insoluble y, por consiguiente, ejerce poca presión osmótica. En lugar de ello, la pared crece y forma yemas y prolongaciones digitiformes o desarrolla evaginaciones que penetran en el hueso adyacente. El quiste odontógeno glandular crece de un modo parecido. El patrón de crecimiento y los efectos sobre estructuras adyacentes difieren en función del mecanismo de aumento. La presión hidrostática actúa por igual en todas las direcciones, y todos los quistes que crecen de este modo aumentan por igual en todas las direcciones hasta que las estructuras circundantes restringen su avance. En un primer momento crecen como un globo, formando una esfera hueca por reabsorción del hueso medular. Más adelante, el hueso cortical, las raíces dentales o la capa cortical que rodea el conducto dentario inferior restringen el aumento de tamaño. Entonces, la presión empuja el quiste en otras direcciones, pero actúa también sobre esas estructuras que se resisten, y finalmente el quiste produce un movimiento ortodóncico de los dientes, reabsorbe la corteza y aparta de su camino el conducto dentario inferior. A más largo plazo, pueden reabsorberse las raíces dentales. Por el contrario, un queratoquiste odontógeno carece de presión interna y excava la vía de menor resistencia en el hueso medular, rodeando los dientes sin llegar a desplazarlos. La expansión maxilar se produce por la reabsorción de la corteza y la compresión sobre el periostio. El periostio es una capa elástica dura y resistente que el quiste no puede atravesar. Al expandirse, forma una nueva capa de hueso cortical alrededor del quiste. No da tiempo a que se forme una capa de hueso laminar adecuadamente organizado, y la «capa de nuevo hueso perióstico» está formada fundamentalmente por hueso entrelazado blando. Al palpar la nueva capa de hueso se puede romper, y el roce de los fragmentos produce el signo clínico de «crujido de cáscara de huevo». Los quistes expanden primero la corteza más cercana a su lugar de origen. Los quistes que surgen en el alvéolo se expanden primero en dirección vestibular, salvo en la región molar inferior, en la que la corteza lingual es más fina y está más cerca. La capa de nuevo hueso perióstico puede visualizarse en las radiografías. En los queratoquistes odontógenos no suele observarse expansión hasta que alcanzan un gran tamaño debido a que la ausencia de presión hidrostática interna les impide reabsorber la corteza. Se observa expansión, pero esto constituye un signo tardío en los quistes que han alcanzado un tamaño comparativamente grande o en niños en los que el hueso es menos

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denso y está creciendo. Los quistes no modifican la vitalidad dental. Un quiste radicular está causado por un diente no vital, pero los dientes adyacentes pueden inclinarse y ser reabsorbidos sin perder vitalidad. Los paquetes neurovasculares que penetran en sus ápices son desplazados a la periferia del quiste o atraviesan su luz, donde están expuestos a sufrir daños durante el tratamiento quirúrgico. Un color azulado es característico de los quistes que se han expandido más allá de la cortical; ese color se debe al líquido que contienen. Es posible transiluminar los quistes o demostrar su fluctuación si se expanden a través de la cortical por dos sitios. La mayoría de los quistes tienen unas características radiológicas comunes. Todos ellos producen lesiones radiotransparentes uniformes con unos límites muy definidos y un contorno redondeado y liso. El hueso circundante forma una fina capa esclerótica o cortical reactiva alrededor de cualquier quiste que crezca con suficiente lentitud, y esto se visualiza en forma de corticación, una línea blanca diferenciada que rodea el borde de la lesión. Los quistes pueden ser uniloculares (una cavidad) o multiloculares (varias cavidades). Los quistes multiloculares tienen un contorno festoneado, y pueden identificarse tabiques que separan los lóculos unos de otros. El aspecto radiológico permite valorar el patrón de crecimiento y los efectos sobre la corteza, los dientes y otras estructuras que aportan pistas para poder diagnosticar los diferentes tipos de quistes. Presentación clínica Los quistes en el interior del hueso pueden aumentar de tamaño sin producir signos ni síntomas durante mucho tiempo, y aproximadamente un tercio de los quistes constituyen hallazgos casuales en las radiografías. Otro tercio de los quistes producen expansión indolora o desplazamiento de los dientes. El tercio restante se infecta, ya sea por comunicación con un diente no vital o por su rotura hacia los tejidos blandos. Por consiguiente, los quistes pueden manifestarse como abscesos, y su carácter quístico puede no evidenciarse inmediatamente. Un «absceso quístico» tiene un contorno borroso en vez de corticado en las radiografías. Los quistes muy grandes pueden precipitar una fractura patológica. Contenido de líquido La aspiración del líquido quístico para su diagnóstico es una prueba obsoleta, pero una pasta blanca y espesa en el interior de un quiste es probablemente queratina e indica un diagnóstico probable de queratoquiste odontógeno. En la mayoría de los casos, el líquido quístico es acuoso y opalescente, pero a veces es más vistoso y amarillento, y en ocasiones brilla ligeramente debido a los cristales de colesterol (v. más adelante en este capítulo). En un frotis de ese líquido se pueden visualizar al microscopio los típicos cristales escotados de colesterol (v. fig. 10.8). En los quistes infectados hay que obtener un aspirado de pus para el cultivo bacteriano y el antibiograma. En el cuadro 10.4 se enumeran las características fundamentales de los maxilares.

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C u a d r o 1 0 . 4 Quiste s de los m a x ila r e s: ca r a cte r ística s

f unda m e nta le s • Forman radiotransparencias claramente delimitadas con bordes lisos y corticados • La aspiración permite confirmar que contienen líquido y descartar una lesión sólida • Es posible transiluminar los quistes situados cerca de la superficie mucosa, que son de color azulado • Crecen lentamente, desplazando los dientes más que reabsorbiéndolos • Asintomáticos a menos que se infecten, y a menudo representan hallazgos radiológicos casuales • Raras veces son bastante grandes como para causar fracturas patológicas • Forman hinchazones compresibles y fluctuantes si se extienden a los tejidos blandos

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Tratamiento de los quistes maxilares El tratamiento para la mayoría de los tipos de quistes es el mismo, con la salvedad de los queratoquistes odontógenos y algunos tipos poco frecuentes que pueden recidivar. Más adelante, en este mismo capítulo, se describe el tratamiento concreto de cada caso. Las opciones de tratamiento son muy limitadas en los demás tipos de quistes. Puede parecer extraño hablar del tratamiento antes que del diagnóstico definitivo, pero en la práctica clínica el tratamiento suele basarse en un diagnóstico diferencial a partir de las características clínicas y radiológicas. Por lo tanto, el odontólogo necesita suficientes conocimientos para poder sospechar las características de los quistes que pueden recidivar, ya que para planificar el tratamiento se necesita una biopsia. En caso contrario, si se establece un diagnóstico diferencial fiable y el quiste es pequeño, se puede proceder a su tratamiento y confirmar el diagnóstico definitivo posteriormente mediante el estudio histopatológico. El método habitual de tratamiento consiste en la enucleación y el cierre primario, y suele resultar totalmente eficaz (cuadro 10.5). Se levanta un colgajo mucoperióstico sobre el quiste y se abre una ventana en el hueso, lo bastante grande como para poder acceder adecuadamente. A continuación, se separan el tejido blando de la pared quística y la pared ósea. En los quistes de paredes gruesas se puede realizar esta separación limpiamente con un instrumento romo y extraer el quiste fácilmente; en los quistes de paredes más finas hay que tomar más precauciones. Se extrae el quiste intacto y se envía para su examen histológico. Si está asociado a un diente no vital, como en el caso de un quiste radicular, hay que tratar el diente tal como se describe más adelante en este capítulo. Si penetran en la cavidad los ápices de otros dientes, normalmente se procede a endodonciarlos antes de la cirugía o a extirpar el quiste por vía retrógrada. También es posible extraerlos. C u a d r o 1 0 . 5 Ve nta ja s y lim ita cione s de la e nucle a ción

de los quiste s Ventajas • La cavidad suele cicatrizar sin complicaciones • Necesita pocos cuidados posteriores • Se puede disponer de todo el revestimiento para su examen histológico

Posibles inconvenientes • Infección del coágulo que llena la cavidad

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• Recidiva por resección incompleta del revestimiento • Hemorragia grave (primaria o secundaria) • Daños en los ápices de los dientes vivos que penetran en la cavidad quística • Daños en el nervio dentario inferior • Apertura del antro al enuclear un quiste maxilar de gran tamaño • Fractura de la mandíbula si se enuclea un quiste mandibular excepcionalmente grande Se alisan los bordes de la cavidad ósea, se controla el sangrado libre y se irriga la cavidad para eliminar los restos. Se recoloca el colgajo mucoperióstico y se sutura sobre hueso sano, alrededor de los bordes de la ventana ósea. La cavidad se llena de sangre y se organiza. Se deben mantener las suturas durante 10 días como mínimo. Los posibles inconvenientes son fundamentalmente teóricos, y en manos competentes es posible enuclear con total seguridad incluso los quistes de gran tamaño. Las recidivas son muy raras, a menos que se hayan diagnosticado erróneamente los quistes. Existen pocas contraindicaciones, y son más relativas que absolutas.

Marsupialización La marsupialización, o descompresión, era un tratamiento que había quedado obsoleto en su mayor parte, pero que ha vuelto a adquirir popularidad para los queratoquistes odontógenos de gran tamaño. En esencia, se abre el quiste como si se fuera a proceder a su enucleación, pero se deja el revestimiento en su sitio y se sutura a la mucosa oral por los bordes de la abertura para obtener una comunicación muy amplia con la boca. Lo que se pretende es descomprimir la cavidad y convertirla en una bolsa que se continúa con la mucosa oral. La cavidad se va cerrando gradualmente por el crecimiento del hueso desde la periferia y la sustitución del epitelio de revestimiento por proliferación del epitelio oral. No obstante, posteriormente se requieren unos cuidados considerables para mantener la cavidad limpia. En un primer momento, se rellena la cavidad con cinta de gasa y, una vez que han cicatrizado los bordes, se prepara un tapón o una extensión a una prótesis para llenar la abertura. Hay que limpiar regularmente los restos de alimentos; la abertura se va contrayendo al cicatrizar. Hay otro inconveniente: no se puede disponer de todo el revestimiento para su estudio histológico. La marsupialización encuentra su principal aplicación en la descompresión provisional de quistes excepcionalmente grandes cuando existe riesgo de fractura mandibular. Una vez que se ha contraído el quiste y se ha formado suficiente hueso nuevo, se puede enuclear lo que queda del revestimiento. En ocasiones, es necesario retener el diente dentro de un quiste dentígero, y la marsupialización puede permitir su erupción.

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En el cuadro 10.6 se enumeran sus ventajas y limitaciones. C u a d r o 1 0 . 6 Ve nta ja s y lim ita cione s de la

m a r supia liz a ción de los quiste s Ventajas • Contracción antes de la enucleación: • Puede permitir que se conserven los dientes • Reduce el riesgo quirúrgico para el nervio dentario inferior • Reduce el riesgo de fractura mandibular • La contracción facilita la enucleación del quiste residual • La enucleación puede resultar imposible en un paciente afectado

Posibles inconvenientes • La contracción es muy lenta, dura semanas o meses • Tendencia de la abertura a contraerse más rápido que la cavidad • Requiere un seguimiento muy estrecho • El paciente debe mantener la cavidad limpia • No se dispone de todo el revestimiento para su examen histológico Serie de casos de marsupialización PMID: 25631867

Raspado El raspado consiste en el rascado de la cavidad ósea tras la enucleación o la resección desordenada de una lesión. Es innecesario en la mayoría de los quistes, ya que el tejido blando se separa fácilmente de las paredes óseas lisas de la cavidad. Cuando el revestimiento es muy friable, como sucede en los queratoquistes odontógenos, un raspado leve puede ayudar a desprender los pequeños fragmentos que puedan quedar y que podrían dar lugar a una recidiva, pero esta es solo una medida precautoria tras intentar eliminar todo el revestimiento.

Quistes infectados En los quistes que se infectan secundariamente hay que tratar primero la infección con antibióticos y drenaje para no tener que intervenir después en un campo quirúrgico infectado. Una vez controlada la infección, se extirpa el quiste.

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Tratamiento de los quistes de los tejidos blandos Los quistes de los tejidos blandos son casi siempre benignos. A diferencia de los quistes en el hueso, hay que extirparlos junto con una pequeña cantidad de tejido normal circundante para que no se rompan ni dejen pequeños fragmentos en los tejidos que puedan recidivar. Por lo tanto, los quistes de los tejidos blandos deben resecarse (extraerlos cortando a su alrededor) con un pequeño margen de tejido normal, con una forma que permita cerrar la herida sin problemas.

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Quistes odontógenos Quiste radicular

Algoritmo 10.1

Los quistes radiculares, o quistes periapicales, son el tipo de quistes más corrientes en los maxilares y también la causa más frecuente de aumento de volumen crónico y voluminoso. Son de tipo odontógeno e inflamatorio. Un quiste radicular se define por su ubicación en el ápice de un diente no vital.

ALGORITMO 10.1 Diagnóstico diferencial de las causas habituales y más destacadas de una radiotransparencia unilocular claramente definida en los maxilares.

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ALGORITMO 10.2 Diagnóstico diferencial de una radiotransparencia multilocular en el ángulo mandibular.

Definición Un quiste radicular es un quiste que se forma en el ápice de un diente no vital.

Características clínicas La edad de presentación es muy variable, y oscila entre los 20 y los 60 años. Los quistes radiculares son más frecuentes en los hombres que en las mujeres, en una proporción de 3:2, aproximadamente. Son tres veces más frecuentes en el maxilar que en la mandíbula. Esto refleja la frecuencia y la localización de los dientes no vitales. Aunque los dientes temporales quedan en muchos casos no vitales a causa de la caries, los quistes radiculares raras veces aparecen antes de los 10 años de edad, debido probablemente al tiempo que necesitan para formarse. Se produce una hinchazón indolora que progresa lentamente, sin producir síntomas hasta que alcanza un tamaño apreciable (fig. 10.2). La hinchazón es redondeada e inicialmente de consistencia dura. Más adelante, cuando el espesor del hueso se ha reducido al de una cáscara de huevo, se puede percibir un crujido al comprimirlo. Finalmente se reabsorbe por completo una parte de la pared, dejando al descubierto una hinchazón blanda y fluctuante, de color azulado, bajo la mucosa. Por definición, se observa la presencia del diente muerto a partir del cual se ha originado el quiste, y se puede confirmar

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su relación con el quiste en una radiografía (fig. 10.3). El quiste puede infectarse a partir del diente no vital asociado, y la hinchazón se vuelve dolorosa y puede expandirse rápidamente, debido en parte al edema inflamatorio.

FIGURA 10.2 Aspecto clínico característico de un quiste de gran tamaño. Este quiste radicular, en el proceso alveolar superior derecho, forma una tumefacción redondeada de color azulado.

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FIGURA 10.3

Quiste radicular en un primer molar permanente no vital y muy cariado. Se aprecia una zona de radiotransparencia redondeada y claramente delimitada en los ápices de las raíces.

En el cuadro 10.7 se resumen las características fundamentales de los quistes radiculares. C u a d r o 1 0 . 7 Quiste s r a dicula r e s: ca r a cte r ística s

f unda m e nta le s • Se forman en el hueso en relación con la raíz de un diente no vital • Surgen por proliferación epitelial en un granuloma apical • Suelen ser asintomáticos si no se infectan o son de gran tamaño • El diagnóstico se basa en la combinación de las características radiológicas, la presencia de un diente no vital y los signos histológicos apropiados • Las características clínicas y radiológicas suelen bastar para planificar el tratamiento • No recidivan tras la enucleación • Los quistes residuales son quistes radiculares que permanecen tras la extracción del diente causal • A menudo se identifican cristales de colesterol en el líquido quístico,

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aunque no son específicos de los quistes radiculares

Radiografía Un quiste radicular se visualiza como una zona radiotransparente, redondeada, con un contorno claramente delimitado. Se puede observar una zona periférica corticada radiopaca condensada únicamente si el crecimiento es muy lento; esa zona suele ser más prominente en los quistes de evolución prolongada. También se puede visualizar el diente muerto del que se ha originado el quiste, y a menudo se identifica una cavidad cariosa de gran tamaño u otra posible causa. Los dientes adyacentes pueden estar inclinados o ligeramente desplazados, y pueden desarrollar alguna movilidad al reducirse su soporte óseo.

Patogenia Proliferación epitelial Por definición, siempre está presente un diente no vital. La mayoría de los dientes no vitales persisten sin producir síntomas durante muchos años, y producen solo un granuloma periapical. Sin embargo, la inflamación del granuloma basta para inducir una proliferación de los restos epiteliales de Malassez, la red de franjas de epitelio que persisten tras la degradación de la vaina radicular de Hertwig. Los restos de Malassez son más frecuentes alrededor del tercio apical de la raíz y su número varía de unas personas a otras, lo que posiblemente explicaría por qué algunas personas desarrollan quistes radiculares múltiples. Cavitación Cuando proliferan los restos epiteliales, crecen formando islotes de epitelio de gran tamaño que se deshacen formando una cavidad en su centro. Esto se debe a que las células que proliferan se sitúan en la periferia del estrato de células basales y se van desplazando hacia el centro del islote al madurar. Finalmente, mueren y se autolisan, dejando una cavidad central. Acumulación de líquido En el momento en que se forma una cavidad, se acumula líquido tisular en su interior y los restos de las células epiteliales muertas y el exudado inflamatorio generan la presión hidrostática que hace que los quistes se expandan. Los quistes radiculares aumentan de tamaño como un globo, y producen los signos descritos anteriormente, así como los efectos de la expansión y la presión sobre el hueso y los dientes. Inflamación secundaria La pared se inflama a causa del diente no vital. Linfocitos, células plasmáticas y macrófagos se acumulan formando focos inflamatorios en la

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pared fibrosa. Siempre hay algo de inflamación en algún punto de la pared de un quiste radicular. Las fugas a través de los vasos sanguíneos inflamados permiten que los hematíes atraviesen la pared y penetren en la cavidad quística. A diferencia de la mayoría de otras células, los hematíes tienen colesterol libre en sus membranas. Cuando los hematíes presentes en la luz o la pared de un quiste degeneran, sus membranas liberan ese colesterol, que cristaliza e induce una reacción inflamatoria de cuerpo extraño con células gigantes y macrófagos. El otro lípido procedente de la membrana es captado por los macrófagos, que desarrollan un citoplasma espumoso de gotitas adiposas englobadas. Aglomeraciones de cristales y células inflamatorias forman nódulos en la pared («nódulos murales») que protruyen hacia la cavidad quística. La inflamación induce la formación de un epitelio quístico hiperplásico. Factores de reabsorción ósea En condiciones experimentales, los tejidos quísticos cultivados liberan factores de reabsorción ósea, predominantemente prostaglandinas E2 y E3. Distintos tipos de quistes y tumores pueden producir cantidades diferentes de prostaglandinas, pero no se sabe si esto favorece el crecimiento de los quistes in vivo.

Histopatología Los quistes más pequeños y prematuros no son más que granulomas periapicales que contienen algunas estrías de epitelio en proliferación (figs. 10.4 y 10.5). Posteriormente, se forma una pared quística gruesa y bien organizada, con revestimiento epitelial y un denso infiltrado inflamatorio.

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FIGURA 10.4 Fases iniciales de la formación de un quiste radicular. Algunos granulomas periapicales, como este, contienen bandas de epitelio odontógeno en fase de proliferación. En algunos lugares, el epitelio ha degenerado centralmente y formado pequeños espacios revestidos por epitelio.

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FIGURA 10.5 Quiste radicular en desarrollo. En este granuloma periapical de gran tamaño se ha formado una cavidad revestida por epitelio. Se observa una gruesa capa fibrosa infiltrada por células inflamatorias crónicas. El hueso alveolar ha sido reabsorbido y se ha remodelado para adaptarse al lento crecimiento de la hinchazón.

La pared fibrosa está constituida por tejido conjuntivo colagenoso con un grado de inflamación variable, formada habitualmente por células plasmáticas y macrófagos. En la pared y la luz se identifican nódulos murales de hendiduras de colesterol (figs. 10.6 y 10.7) y cristales de colesterol (fig. 10.8). En la periferia, los osteoclastos reabsorben la cara interna de la cavidad ósea, y permiten que el quiste se expanda. Más allá, en la cavidad medular adyacente, los osteoblastos reaccionan a la inflamación incrementando el depósito de hueso y dando lugar a la línea de corticación que se visualiza en las radiografías.

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FIGURA 10.6 Hendiduras de colesterol en la pared de un quiste. En esta imagen a poco aumento se aprecia la relación entre las hendiduras de colesterol y el quiste. Se han formado cristales de colesterol en la pared fibrosa. El epitelio que recubre este foco se ha roto, y el colesterol ha penetrado hasta la luz del quiste. En otras zonas, la luz está revestida por una capa de epitelio escamoso aplanado.

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FIGURA 10.7 Hendiduras de colesterol. El colesterol se ha disuelto durante la preparación de este corte, dejando unas hendiduras. Los cristales son tratados como cuerpos extraños, y pueden verse células gigantes de cuerpo extraño, aplanadas y multinucleadas, en los bordes de varias hendiduras.

FIGURA 10.8

Cristales de colesterol del aspirado de un quiste, que indican la presencia de inflamación. La forma rectangular con muescas en una esquina es característica.

La luz está revestida por un epitelio no queratinizado de espesor variable. Los quistes más inflamados presentan un epitelio más hiperplásico de aspecto reticular (fig. 10.9), con anillos y galerías (fig. 10.10). En el epitelio pueden observarse cuerpos hialinos, lo que confirma que son de origen

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odontógeno (fig. 10.11), y puede haber células mucosas de origen metaplásico (fig. 10.12).

FIGURA 10.9 Quiste radicular. El revestimiento epitelial adopta a menudo esta forma de arcada con numerosas células inflamatorias bajo su superficie.

FIGURA 10.10

Imagen a mayor aumento del revestimiento de un quiste radicular. El epitelio en forma de arcada contiene numerosos neutrófilos que migran hacia la luz, y se observan en la pared interior zonas de macrófagos espumosos que se tiñen pálidamente.

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FIGURA 10.11 Cuerpos hialinos o de Rushton. Estos cuerpos laminares, transparentes o teñidos de rosa, son secretados por el epitelio de revestimiento quístico e indican su origen odontógeno.

FIGURA 10.12 Metaplasia mucosa de un quiste radicular. Este cambio no tiene ninguna relevancia clínica y se produce en una parte de todos los tipos de quistes, aunque es más característico de los quistes dentígeros.

Los quistes de evolución prolongada presentan generalmente un revestimiento epitelial fino y aplanado, una pared fibrosa gruesa y menos infiltrado inflamatorio.

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Diagnóstico diferencial Por lo general, los quistes radiculares se reconocen fácilmente por sus características clínicas y radiológicas, razón por la que un diagnóstico preoperatorio fiable hace innecesaria la biopsia a menos que se observen signos inusuales, como reabsorción radicular o unos bordes poco definidos. El estudio histológico es fundamental para confirmar el diagnóstico, pero, como las características histológicas no son totalmente específicas, en realidad se lleva a cabo para descartar diagnósticos insospechados.

Tratamiento Casi siempre, el tratamiento para los quistes radiculares consiste en la enucleación y el cierre primario (descritos previamente). Normalmente, se procede a extraer el diente no vital asociado, ya que los quistes radiculares tienden a desarrollarse en pacientes que acuden al odontólogo con poca regularidad, y en muchos casos es imposible restaurar el diente. No obstante, es posible conservarlo en la mayoría de los casos efectuando una obturación radicular vía coronal antes de la cirugía y practicando una apicectomía y una obturación retrógrada, generalmente con agregado de trióxido mineral, al enuclear el quiste. La cicatrización puede tardar varios meses hasta que se rellena la cavidad ósea, y cualquier expansión cortical va disminuyendo lentamente con la remodelación. El tratamiento de un posible quiste radicular mediante obturación radicular exclusivamente resulta algo polémico. Estudios en animales parecen indicar que los quistes pequeños pueden desaparecer si se endodoncia adecuadamente el diente causal. Por desgracia, es difícil demostrar esto mismo en seres humanos, ya que solo es posible confirmar la existencia de un quiste mediante pruebas histológicas, tras su resección. Dado que los granulomas periapicales pueden alcanzar también un tamaño considerable (varios centímetros), nunca se sabe con exactitud qué es lo que se ha tratado. Aunque el tamaño de una radiotransparencia periapical no influye en las posibilidades de que sea un quiste y no un granuloma, no existe un umbral de tamaño definido que ayude a elegir el tratamiento. A veces, incluso una lesión de pocos milímetros de diámetro puede ser un quiste radicular muy organizado. Una delimitación muy nítida de la lesión en las radiografías es también un mal indicador, ya que la definición depende en parte del tamaño; los granulomas periapicales de mayor tamaño aparecen siempre mejor definidos en las radiografías. Sin embargo, no hay duda de que lo que aparentemente son quistes de hasta unos 20 mm de diámetro pueden desaparecer en muchos casos tras el tratamiento endodóncico. Por lo tanto, merece la pena intentar un tratamiento conservador para los posibles quistes radiculares de pequeño tamaño, siempre que el paciente acepte la posibilidad de que pueda fracasar y esté dispuesto a esperar para poder valorar la respuesta. De este modo se puede evitar la cirugía, pero existen algunos riesgos: la infección del quiste y la posibilidad de diagnosticar una lesión insospechada y totalmente diferente,

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que es simplemente el ápice de un diente no vital. Referencia general ISBN-13: 978-1405149372 Tamaño de quistes y granulomas PMID: 18634946 y 20171356

Quiste radicular lateral

Algoritmo 10.1

El mal llamado quiste radicular lateral es un quiste radicular que se forma en un lado de la raíz de un diente no vital, en la abertura de una rama lateral del conducto radicular en lugar de en su ápice. Son poco frecuentes y es necesario distinguirlos de los quistes periodontales laterales, un tipo de quiste diferente (v. más adelante en este mismo capítulo) que se forma junto a las raíces dentales.

Quiste radicular residual

Algoritmo 10.1

Un quiste radicular residual es un quiste radicular que ha persistido tras la extracción del diente causal. Tiene las mismas características que otros quistes radiculares, con la excepción de que se ha suprimido el elemento fundamental para su diagnóstico; esto puede complicar el diagnóstico diferencial. Los quistes residuales son más frecuentes en personas mayores (figs. 10.13 y 10.14) y se manifiestan inicialmente con expansión del maxilar. Una vez que se extrae el diente causal, la inflamación disminuye (fig. 10.15), de manera que los quistes residuales crecen muy lentamente.

FIGURA 10.13 Quiste residual. Se ha extraído el diente causal y dejado el quiste in situ. Véase también la figura 10.14. (Por cortesía de Mr. P Robinson.)

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FIGURA 10.14 Aspecto radiológico del quiste residual de la figura 10.13 . Obsérvese que la capa delgada y prominente de nuevo hueso perióstico puede dar lugar al signo clínico de la crepitación en cáscara de huevo. ( Por cortesía de Mr. P Robinson.)

FIGURA 10.15 Revestimiento de un quiste residual. Solo se observa una inflamación muy leve y el epitelio forma una capa delgada y regular.

Quistes colaterales inflamatorios Son quistes poco frecuentes que aparecen junto a la zona cervical o la furca de los molares, especialmente los inferiores. Pueden aparecer inicialmente en el

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lado vestibular de los primeros molares permanentes que erupcionan en un niño (suelen recibir el nombre de «quistes infectados vestibulares mandibulares»). También pueden formar quistes de hasta unos 2 cm de diámetro junto a la furca de los molares en adultos jóvenes, expandiendo el alvéolo (quistes paradentales o de la furca). Cuando son grandes, inclinan las raíces en sentido lingual y la corona en sentido vestibular. En ambos tipos, el diente afectado está vital, pero muestra generalmente signos de pericoronitis o de inflamación gingival. Estos quistes son poco conocidos. Algunos son bilaterales, y a veces se asocian a espolones o perlas de esmalte en la furca vestibular (v. capítulo 2). Se expanden por presión interna, igual que los quistes radiculares, a los que se parecen histológicamente. Su enucleación resulta eficaz, y es posible conservar el diente. Los quistes vestibulares mandibulares infectados que se comunican con una bolsa pueden remitir espontáneamente. Revisión PMID: 15128056 Tipo paradental PMID: 1065342

Quistes dentígeros

Algoritmo 10.1

Estos quistes, bastante frecuentes, rodean la corona de un diente y constituyen una expansión del folículo causada por la separación entre el esmalte y el epitelio reducido de esmalte (figs. 10.16 y 10.17). Por lo tanto, son quistes odontógenos. La pared del quiste está unida al cuello del diente, impide su erupción y puede desplazarlo a una distancia considerable.

FIGURA 10.16 Quiste dentígero. Se ha extirpado el quiste junto con el diente asociado. El quiste rodea la corona y

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está ligado a la unión cemento-esmalte.

FIGURA 10.17 Quiste dentígero. El quiste se ha desarrollado alrededor de la corona del tercer molar no erupcionado (izquierda), pero ha crecido anteriormente hasta englobar la raíz de un segundo molar vivo. La vitalidad del segundo molar es un dato fundamental para poder establecer si es un quiste dentígero o radicular.

Definición Un quiste dentígero es un quiste que se forma alrededor de la corona de un diente sin erupcionar, con el revestimiento epitelial fijado alrededor de la unión cemento-esmalte.

Características clínicas Los quistes dentígeros son dos veces más frecuentes en los hombres que en las mujeres, y dos tercios se forman alrededor de los terceros molares inferiores. También se ven afectados los caninos superiores y los premolares inferiores, es decir, los dientes impactados con más frecuencia. Estos quistes aparecen entre los 10 y los 30 años de edad. Crecen por presión interna y producen las mismas manifestaciones clínicas que otros quistes que expanden los maxilares: expansión con desplazamiento de las estructuras vecinas. A menudo constituyen un hallazgo radiológico casual mientras se investiga la causa de la falta de erupción de un diente.

Radiografía La cavidad es circunscrita, redondeada y siempre unilocular, y contiene la corona del diente (v. fig. 10.17). Los quistes dentígeros crecen lentamente y presentan un contorno corticado. Pueden alcanzar un tamaño muy considerable, de más de 10 cm; los quistes grandes pueden parecer multiloculares en las radiografías (seudoloculación) debido a que los rebordes óseos del interior de la cavidad ósea se superponen en la imagen.

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A menudo, el diente afectado se ha desplazado a una distancia considerable, los terceros molares inferiores hasta el borde mandibular inferior o la parte superior de la rama mandibular. En los quistes antiguos puede reabsorberse el diente englobado por el quiste (fig. 10.18).

FIGURA 10.18 Reabsorción del diente asociada a un quiste dentígero. La corona de este canino impactado dentro del quiste muestra signos de reabsorción. Esto se observa únicamente en quistes antiguos, como en el caso de este paciente por lo demás edéntulo.

Patogenia

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Se considera que los quistes dentígeros son quistes del desarrollo, pero algunos pueden aparecer como consecuencia de la inflamación por una pericoronitis o un diente no vital adyacente. Se pueden identificar múltiples quistes dentígeros en los pacientes con displasia cleidocraneal (v. capítulo 13) que presentan muchos dientes sin erupcionar. El acontecimiento inicial consiste en la separación entre el epitelio reducido de esmalte y la corona para que se forme el espacio quístico. El epitelio está unido fuertemente al esmalte durante la fase de formación, pero está unido con menos fuerza tras el período de erupción normal, aunque se desconoce la razón para la separación. Dado que el epitelio reducido de esmalte se detiene al llegar a la unión cemento-esmalte, el epitelio de revestimiento se fija a esta y la pared fibrosa se continúa con el ligamento periodontal (figs. 10.19 y 10.20).

FIGURA 10.19 Quiste dentígero. El quiste rodea la corona de este molar, y su pared está ligada a la unión cemento-esmalte. Presenta un revestimiento epitelial fino y uniforme, con un infiltrado inflamatorio mínimo. En la luz se observan numerosas hendiduras de colesterol, debidas a la formación de cristales de colesterol en la pared.

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FIGURA 10.20 Quiste dentígero. A la izquierda se distingue la dentina (D). E es el espacio que deja el esmalte tras la descalcificación, y está separado de la cavidad quística (Q) por una capa delgada que ha dejado el epitelio de esmalte interno. Parece que el propio quiste se ha formado por la acumulación de líquido entre el epitelio de esmalte interno y externo, y por la proliferación continuada de este último hasta formar el revestimiento del quiste, que se une al diente a nivel de la inserción epitelial.

El quiste crece por presión interna, expandiendo el folículo dental,

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desplazando las estructuras vecinas y expandiendo finalmente el maxilar.

Histopatología En sus fases iniciales, la pared de los quistes dentígeros está formada por una pared fibrosa sin inflamar, recubierta por un epitelio delgado (a veces bilaminar) que recuerda al epitelio reducido de esmalte (figs. 10.21 y 10.22). Cuando el quiste aumenta de tamaño, suele producirse un cierto grado de inflamación, y pueden observarse cambios inflamatorios o metaplásicos variables en diferentes quistes. A menudo pueden observarse células mucosas o queratinización focal. Una vez que se produce una inflamación significativa, los quistes llegan a parecerse a un quiste radicular, y el diagnóstico no puede basarse exclusivamente en la biopsia.

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FIGURA 10.21 Corte a través de toda la pared de un quiste dentígero. Se observa una inflamación mínima, y el epitelio tiene solo un espesor de dos o tres células. Por fuera del tejido fibroso, el estrato más externo de la pared está formado por hueso entrelazado, una característica común en la mayoría de los tipos de quistes intraóseos.

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FIGURA 10.22 Quiste dentígero. Este quiste no complicado no muestra signos de inflamación, y la pared está formada por una capa de tejido fibroso revestido por una capa delgada de epitelio escamoso estratificado de dos células de espesor.

Diagnóstico diferencial El factor diagnóstico fundamental es la relación con el diente. Normalmente, es posible alcanzar un diagnóstico radiológico fiable y proceder al tratamiento sin necesidad de una biopsia, y confirmar el diagnóstico tras la enucleación. Sin embargo, hay que extremar las precauciones para no verse sorprendido por otras lesiones que simulan una relación dentígera. En ocasiones, puede crecer un queratoquiste odontógeno, un ameloblastoma u otra lesión radiotransparente alrededor de la corona de un diente sin erupcionar, produciendo una imagen parecida en las radiografías (v. fig. 10.32). Se pueden reducir las probabilidades de que se produzca ese error identificando una conexión clara con la unión cemento-esmalte. Debido a este riesgo, siempre hay que confirmar el diagnóstico con un estudio histológico, fundamentalmente para descartar otras lesiones imprevistas. A veces también es necesario diferenciar entre un folículo grande y un quiste dentígero. En las radiografías, un folículo normal puede tener una anchura de 2-3 mm. Si existe alguna duda de que se ha desarrollado un espacio quístico, conviene realizar un seguimiento radiológico en lugar de intervenir.

Tratamiento El tratamiento de los quistes dentígeros suele consistir en la enucleación con extracción del diente sin erupcionar, sin que normalmente haya motivos para conservar el tercer molar inferior impactado. Sin embargo, en el caso de otros dientes, como los caninos superiores que están en una posición favorable, se puede optar por marsupializar el quiste dentígero para permitir que

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erupcione el diente, consiguiendo espacio y procediendo a la tracción ortodóncica si fuera necesario. También es posible trasplantar el diente, pero con el riesgo de que sea reabsorbido a largo plazo. Persiste la duda de que, si se dejan in situ los terceros molares sanos sin erupcionar, de conformidad con las directrices actuales, exista algún riesgo de que puedan formar quistes dentígeros más adelante. Parece que podría ser así, pero el riesgo debe ser muy bajo. En el cuadro 10.8 se resumen las características fundamentales de los quistes dentígeros. C u a d r o 1 0 . 8 Quiste s de ntíge r os: ca r a cte r ística s

f unda m e nta le s • Surgen en el hueso y contienen la corona de un diente sin erupcionar, que suele estar desplazado • Se asocian especialmente a terceros molares y caninos sin erupcionar • Las características clínicas y radiológicas suelen aportar un diagnóstico preoperatorio exacto, pero la confirmación es histológica • Pueden confundirse en las radiografías con un queratoquiste odontógeno o un ameloblastoma • Responden a la enucleación o la marsupialización, y no recidivan tras el tratamiento Revisión PMID: 20605411 Referencia general ISBN-13: 978-1405149372

Quiste de erupción Un quiste de erupción es un quiste dentígero superficial que se forma en un diente durante su erupción. Por consiguiente, se pueden ver en los niños, formando una hinchazón blanda y redondeada en el alvéolo. Cualquier traumatismo en el quiste provoca una hemorragia interna y un color azul oscuro (figs. 10.23 y 10.24).

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FIGURA 10.23

Quiste de erupción sobre un molar superior en proceso de erupción. Se ha producido una hemorragia hacia el interior de la cavidad quística como consecuencia de un traumatismo.

FIGURA 10.24 Techo de un quiste de erupción. En la superficie superior se identifica el epitelio queratinizado del reborde alveolar y, por debajo, separado por una fina capa de tejido fibroso relativamente no inflamado, se observa el revestimiento de un quiste de erupción.

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La mayoría de los quistes de erupción estallan espontáneamente y el diente erupciona con normalidad, pero, si es muy grande, se puede abrir el techo o extirpar el quiste. Una hemorragia alrededor de un diente en erupción tiene más probabilidades de ser de tipo traumático que de indicar un quiste de erupción. Serie de casos PMID: 14969381

Queratoquiste odontógeno 10.2

Algoritmos 10.1 y

Los queratoquistes odontógenos son los quistes queratinizantes más frecuentes en los maxilares, y tienen un aspecto clínico, radiológico e histológico muy característico. Es importante identificarlos, ya que pueden recidivar tras el tratamiento, pueden crecer hasta alcanzar un tamaño muy grande sin producir síntomas y se asocian a veces a una presentación sindrómica. Su nombre indica que estos quistes tienen un revestimiento epitelial que se queratiniza, pero esto no es específico por sí solo. También presentan esta característica los quistes odontógenos ortoqueratinizantes, menos frecuentes, y puede observarse igualmente una ligera queratinización focal en otros quistes odontógenos. En la tabla 10.1 se resumen las diferencias entre los dos quistes queratinizantes. Los quistes dermoides sublinguales están también muy queratinizados, pero son quistes de tejido blando y se diferencian fácilmente. Tabla 10.1 Los dos tipos de quistes odontógenos que queratinizan Característica

Queratoquiste odontógeno

Quiste odontógeno ortoqueratinizado

Tipo de queratinización Frecuencia relativa (%) Proporción hombres:mujeres Asociación con un diente impactado (%) Localización en la línea media (%) Aspecto radiológico Tasa de recidiva (%)

Paraqueratina 90 1,5:1 35 6 Normalmente multilocular 3-20

Ortoqueratina 10 2:1 70 16 Casi siempre unilocular 2

Definición El queratoquiste odontógeno es un quiste odontógeno del desarrollo con tendencia a recidivar, que se caracteriza por un aspecto histológico de epitelio de revestimiento paraqueratinizado con células basales similares a ameloblastos en empalizada. La queratina que llena la luz quística es de color blanco brillante y, cuando se observa esto durante la cirugía, constituye un rasgo diagnóstico muy útil para diferenciar este tipo de quistes. Puede apreciarse al abrir un quiste para

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obtener una biopsia o si se punciona el quiste (fig. 10.25), y puede confirmarse su naturaleza mediante examen histológico. No debe confundirse con pus.

FIGURA 10.25 Queratoquiste odontógeno. La perforación y la presión sobre el techo del quiste han provocado la extrusión de la queratina, que llena su luz; el aspecto característico ayuda a confirmar el diagnóstico.

Características clínicas Alcanza su incidencia máxima entre los 20 y los 30 años de edad, pero el intervalo de edades es muy amplio. Suele afectar a la mandíbula. Al menos un 50% de los queratoquistes odontógenos se forman en la parte posterior del cuerpo y la parte inferior de la rama. Como otros quistes maxilares, los queratoquistes odontógenos no producen síntomas hasta que expanden el hueso o se infectan, ambas posibilidades muy poco frecuentes en este tipo de quistes.

Radiografía Los queratoquistes odontógenos producen zonas radiotransparentes claramente delimitadas, con un borde más o menos redondeado o festoneado. Algunos son uniloculares, pero la mayoría son multiloculares (fig. 10.26). En las radiografías, el borde aparece nítidamente definido y corticado.

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FIGURA 10.26 Queratoquiste odontógeno. Parte de una tomografía panorámica que muestra unas imágenes características. El quiste es multilocular y se ha extendido a una distancia considerable a través de la cavidad medular, sin producir una expansión apreciable ni desplazar los dientes.

En las radiografías se evidencia también el patrón de crecimiento característico, que es prácticamente diagnóstico. Se observa una extensa diseminación anterior y posterior a lo largo de la cavidad medular, con muy poca expansión hasta que reemplazan toda la médula. Los dientes o el conducto dentario inferior experimentan un desplazamiento mínimo y ninguna reabsorción (fig. 10.27). En un número muy reducido de casos, el quiste puede formarse en la posición de un diente que no ha llegado a desarrollarse.

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FIGURA 10.27 Queratoquiste odontógeno. Lesión de gran tamaño que va desde la apófisis coronoides hasta la región molar opuesta, con muy poco desplazamiento dental o expansión ósea.

Debido a la falta de expansión, muchos queratoquistes odontógenos son de gran tamaño en el momento de descubrirlos.

Patogenia Los queratoquistes odontógenos se originan a partir de los diferentes restos de epitelio odontógeno que persisten en el alvéolo tras el desarrollo dental, probablemente en la mayoría de los casos de los restos de Serres. Muchos queratoquistes odontógenos surgen debido a una mutación, una deleción u otra inactivación del gen patched (PTCH) del cromosoma 9q, un gen supresor tumoral. Este gen se describe más detalladamente en el apartado siguiente. La pérdida de actividad del gen PTCH libera un freno en el ciclo celular, mediado a través de la vía hedgehog. Se observa la mutación de este gen en un tercio de los queratoquistes odontógenos, y en el resto pueden existir otros defectos genéticos en esta vía de señalización. La mutación induce una actividad proliferativa relativamente intensa en el epitelio de revestimiento del quiste. Esto tiene dos consecuencias. En primer lugar, parece que los quistes aumentan de tamaño por el crecimiento de la pared más que por la presión interna. En segundo lugar, la proliferación epitelial favorece probablemente una recidiva si quedan pequeños fragmentos de epitelio tras una resección incompleta. El revestimiento se va plegando debido a que la pared crece más que la cavidad que contiene el quiste (fig. 10.28). Extensiones del revestimiento penetran en la pared formando pequeños quistes hijos que aumentan de tamaño produciendo una lesión multilocular. La pared quística sintetiza factores de reabsorción ósea que reabsorben el hueso medular circundante, permitiendo que el quiste crezca lentamente, pero de manera incesante, en la cavidad medular.

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FIGURA 10.28 Queratoquiste odontógeno. Silueta quística plegada característica con un quiste satélite en la pared. El tejido fibroso es fino y no está inflamado.

Posible carácter neoplásico de los queratoquistes odontógenos Desde siempre se ha tendido a considerar que estos quistes eran «agresivos» debido a las recidivas y al hecho de que pueden crecer y alcanzar un tamaño considerable antes de ser detectados. Esto, unido al hecho de que los queratoquistes odontógenos surgen por la inactivación de un gen supresor tumoral, ha llevado a algunos a clasificarlos como neoplasias benignas. En 2005 se propuso el nombre de tumor odontógeno queratoquístico para indicar su estatus neoplásico. Sin embargo, esta denominación nunca ha alcanzado gran aceptación, y el nombre de queratoquiste odontógeno (con mucha historia ya) se ha convertido nuevamente en el nombre oficial. Aunque los argumentos para considerarlo una neoplasia son más numerosos y, en algunos aspectos, convincentes, las neoplasias se definen por su crecimiento ininterrumpido y no por su genética molecular. Los queratoquistes odontógenos responden bien a la marsupialización siempre que se abran todos sus lóculos a la superficie. Esta es la mejor prueba de que el quiste no es una neoplasia. En la tabla 10.2 se enumeran las pruebas a favor y en contra de su carácter neoplásico. Tabla 10.2 Pruebas a favor y en contra de que los queratoquistes odontógenos sean neoplasias A favor de la neoplasia

En contra de la neoplasia

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Recidiva Patrón de crecimiento infiltrante («agresivo») Intensa actividad proliferativa del revestimiento epitelial Causados por una mutación o deleción del gen supresor tumoral PTCH Pueden contener defectos en p16, p53 y otros genes supresores tumorales Asociados a otras neoplasias en el síndrome de nevos de células basales Muy raras veces puede desarrollarse un carcinoma de células escamosas dentro de un queratoquiste odontógeno

Se cree que recidivan tras su escisión incompleta El crecimiento es incesante, pero no agresivo ni destructivo Responden a la marsupialización

También puede desarrollarse un carcinoma de células escamosas en quistes radiculares y dentígeros

Quiste o neoplasia PMID: 21270459

Histopatología A diferencia de los quistes corrientes, el queratoquiste odontógeno presenta un aspecto histológico diagnóstico (cuadro 10.9), por lo que la biopsia constituye la prueba definitiva para su diagnóstico (fig. 10.29). En un quiste típico, la pared fibrosa es muy fina y no está inflamada. El epitelio de revestimiento tiene una superficie corrugada finamente paraqueratinizada y una capa basal de células cilíndricas en empalizada que demuestran polaridad invertida, al menos focalmente. Las células basales parecen preameloblastos, lo que indica el origen odontógeno del quiste. El epitelio suele separarse de la pared. En el tejido fibroso de la pared suelen observarse islotes dispersos de epitelio odontógeno, que pueden formar pequeños quistes «satélite» o «hijos», cada uno de los cuales crecerá hasta convertirse en un lóculo independiente dentro de un quiste multilocular. C u a d r o 1 0 . 9 Ra sgos histológicos ca r a cte r ísticos de los

que r a toquiste s odontóge nos • Revestimiento epitelial de espesor uniforme con capa basal plana • Delgada capa eosinófila de paraqueratina con superficie corrugada • Estrato basal claramente definido de células altas, al menos focalmente con polaridad invertida (v. fig. 10.29) • Revestimiento epitelial unido débilmente a la pared fibrosa • Pared fibrosa delgada • Quistes satélite en la pared (v. fig. 10.28) • Células inflamatorias típicamente ausentes o escasas

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FIGURA 10.29 Queratoquiste odontógeno. La imagen a gran aumento muestra las características típicas del revestimiento epitelial: membrana basal plana; células basales alargadas en empalizada con polaridad invertida focal; 10-20 células de espesor con una superficie paraqueratósica corrugada.

Sin embargo, si se inflama, el revestimiento epitelial experimenta hiperplasia, pierde sus rasgos característicos y recuerda un quiste radicular (figs. 10.30 y 10.31), lo que dificulta aún más su diagnóstico histológico. Dado que los quistes experimentan a menudo inflamación focal, para el diagnóstico debe obtenerse una muestra de biopsia lo más extensa posible.

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FIGURA 10.30 Queratoquiste odontógeno inflamado. Algunas partes del revestimiento muestran rasgos característicos (A), pero en B la inflamación ha inducido engrosamiento epitelial y pérdida de la empalizada basal y la queratina.

FIGURA 10.31 Queratoquiste odontógeno inflamado. Imagen a mayor aumento de un quiste más inflamado con pérdida total de los rasgos histológicos diagnósticos. El revestimiento epitelial se parece al de un quiste radicular o dentígero inflamado, con solo un esbozo de queratina en el lado izquierdo que nos permita sospechar el diagnóstico correcto.

Diagnóstico diferencial El queratoquiste odontógeno suele identificarse correctamente en las radiografías a menos que sea pequeño y unilocular, en cuyo caso puede presentar el mismo aspecto que cualquier otro quiste o lesión radiotransparente bien delimitada. Si se sospecha el diagnóstico o si existe alguna duda, hay que obtener una biopsia para confirmar el diagnóstico. Se requiere un diagnóstico preoperatorio correcto para poder escoger el tratamiento específico que necesita este tipo de quiste. A veces, un queratoquiste odontógeno puede envolver un diente sin erupcionar o atrapar un diente e impedir su erupción, produciendo una imagen radiológica similar a la de un quiste dentígero (fig. 10.32). Los queratoquistes odontógenos con muchos lóculos pueden simular un ameloblastoma en las radiografías (fig. 10.33), pero la ausencia relativa de expansión ayuda a identificar el quiste.

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FIGURA 10.32

Quiste formado en el folículo de un diente en desarrollo sin erupcionar. En las radiografías podría parecer que el quiste muestra una verdadera relación con la corona. Sin embargo, este no es un quiste dentígero; su revestimiento no se une al diente en la unión cemento-esmalte (como en las figs. 10.19 y 10.20). En una imagen a mayor aumento se apreciaría el revestimiento característico de un queratoquiste odontógeno.

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FIGURA 10.33 Queratoquiste odontógeno con múltiples lóculos. Obsérvese la corticación alrededor de cada una de las cavidades. El aspecto recuerda al ameloblastoma, aunque la falta de expansión representa una pista para el diagnóstico correcto. (Por cortesía de Mr. EJ Whaites.)

Referencia general ISBN-13: 978-1405149372

Tratamiento y recidiva Si se opta por la enucleación simple debido a que no se ha sospechado el diagnóstico antes de la cirugía, es probable que el quiste recidive. Hay diferentes causas que pueden contribuir a su recidiva (cuadro 10.10). Antiguamente se observaban unos porcentajes de recidiva superiores al 50%, pero, gracias a las técnicas actuales que se describen más adelante en este capítulo, es posible obtener unas tasas de recidiva del 2-3%. C u a d r o 1 0 . 1 0 P osible s r a z one s pa r a la r e cidiva

de los que r a toquiste s • Revestimiento delgado y frágil, difícil de enuclear intacto • Prolongaciones digitiformes del quiste hacia el hueso esponjoso • Quistes satélite (hijos) presentes a veces en la pared • Proliferación más rápida del epitelio del queratoquiste • Experiencia del cirujano • Formación de nuevos quistes adicionales a partir de otros restos de la lámina dental Probablemente, el principal factor que conduce a la recidiva es la dificultad para eliminar todos los restos del revestimiento epitelial, que es muy variable y tiene un contorno complejo. Los fragmentos no eliminados pueden sobrevivir y crecer debido a su actividad proliferativa. Los quistes grandes tienen más riesgo de recidiva debido a que es más difícil extirparlos completamente. Si el quiste se extiende alrededor de dientes multirradiculares, puede que haya que sacrificar estos últimos para poder garantizar la resección completa. Incluso si se extirpa adecuadamente, existe la posibilidad de que se forme un quiste totalmente nuevo a partir de restos de la lámina dental residual, lo que explica la aparente recidiva incluso 40 años después de su resección. En caso contrario, la recidiva suele producirse durante los 5 años posteriores al tratamiento. Es probable que un tratamiento enérgico permita reducir el riesgo de recidiva, pero no se puede tener la certeza absoluta de su curación en una sola intervención, y los pacientes deben someterse a un seguimiento radiológico prolongado.

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Por lo tanto, lo mejor es confirmar el diagnóstico mediante una biopsia para poder realizar un tratamiento más completo que con otros quistes. El tratamiento depende en gran medida de la extensión del quiste y del grado de multilocularidad. Para los quistes uniloculares y multiloculares pequeños se puede optar por un tratamiento conservador, y normalmente se procede a enuclearlos y a raspar vigorosamente la cavidad ósea para eliminar cualquier fragmento de revestimiento quístico. Otra precaución muy útil consiste en tratar la pared de la cavidad con un fijador (solución de Carnoy). Se puede aplicar antes de la enucleación para matar y endurecer el revestimiento para su posterior eliminación, o sobre las paredes óseas tras el raspado para destruir las células epiteliales que puedan quedar. Este producto mata y desnaturaliza los tejidos hasta una profundidad de 1-2 mm, aproximadamente, lo suficiente para matar la pared en todo su espesor. No obstante, es una mezcla cáustica de cloruro férrico en alcohol, cloroformo y ácido acético concentrado, y debe utilizarse con precaución cerca de estructuras vitales, como el paquete neurovascular dentario inferior. La inclusión de cloroformo en la solución de Carnoy es motivo de controversia, y una fórmula modificada sin el mismo ha resultado igualmente eficaz en los análisis preliminares. Algunos especialistas sostienen que no tiene ninguna ventaja añadida sobre una limpieza mecánica y un raspado minucioso de la cavidad, pero la mayoría considera que la solución de Carnoy permite reducir el número de recidivas aproximadamente a la mitad. Recientemente se ha propuesto un enfoque más conservador. Se acepta que un riesgo reducido de recidiva es mejor que la resección mandibular con su consiguiente morbilidad. Aunque se considera que las recidivas representan un fracaso del tratamiento, si se detectan precozmente pueden solucionarse fácilmente mediante cirugía menor, y un segundo raspado resulta eficaz en muchos casos. Sorprendentemente, dado el supuesto carácter agresivo de estos quistes y su ausencia de presión interna, se ha podido comprobar que la marsupialización es una medida eficaz. Tras la marsupialización se observa una contracción muy lenta del quiste, lo que permite enuclear la parte restante y conservar los dientes. La disminución de tamaño se acompaña de una proliferación del epitelio oral hacia la cavidad; el epitelio queratinizado característico es reemplazado por epitelio escamoso estratificado no queratinizado. Esto simplifica considerablemente la enucleación del quiste residual, y la recidiva es menos frecuente que tras la enucleación simple. Los dientes desplazados por el quiste suelen recuperar la posición vertical. Tras la marsupialización es posible conseguir la resolución completa, pero requiere bastante tiempo, hasta 20 meses, y necesita que los pacientes cooperen irrigando la cavidad y manteniéndola abierta y limpia hasta que se cierre. No obstante, cada vez se usa más como tratamiento primario debido a que conlleva una morbilidad considerablemente inferior a la de la cirugía radical, y la intervención es más sencilla que intentar enuclear el revestimiento de una cavidad grande con una morfología complicada.

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En la mayoría de los quistes extensos hay que recurrir a la resección y la posterior reconstrucción con un injerto óseo. Esto permite controlar las recidivas, pero conlleva una morbilidad. Los quistes de la región posterior del maxilar pueden necesitar un tratamiento más agresivo, ya que pueden ser difíciles de erradicar si sobrepasan los confines del hueso y en ocasiones estos se extienden hasta la base del cráneo. Si se enuclea por accidente un queratoquiste odontógeno no identificado previamente, conviene realizar un seguimiento radiológico y tratar adecuadamente cualquier posible recidiva. En el cuadro 10.11 se resumen las características fundamentales de los queratoquistes odontógenos. C u a d r o 1 0 . 11 Que r a toquiste s odontóge nos:

ca r a cte r ística s f unda m e nta le s • El 5-11% de los quistes maxilares • La incidencia alcanza un máximo en la segunda década, a una edad media de 38 años • Se forman con más frecuencia en la zona posterior del reborde alveolar, el cuerpo o la parte inferior de la rama mandibular • El 75% en las regiones premolar y molar inferiores • Crecen alrededor de un diente sin desplazarlo • A veces son multiloculares en las radiografías • Se extienden ampliamente por los espacios medulares antes de expandir el maxilar • Pueden recidivar tras la enucleación • El diagnóstico definitivo solo es posible por histopatología • Los signos radiológicos suelen ser característicos • Pueden confundirse con ameloblastomas o quistes dentígeros en las radiografías • Pueden formar parte del síndrome de nevos de células basales (síndrome de Gorlin) Marsupialización PMID: 8863300 Recidiva y tratamiento PMID: 15883937

Síndrome de nevos de células basales Este síndrome, denominado a veces síndrome de Gorlin o de Gorlin-Goltz, se hereda como un rasgo autosómico dominante. Viene definido por la tríada de carcinomas múltiples de células basales, queratoquistes odontógenos y diversas anomalías esqueléticas.

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El síndrome puede deberse a cualquiera de las muchas mutaciones (o en ocasiones deleciones) en el gen patched (PTCH) del cromosoma 9q. Este gen es importante en los patrones de desarrollo, y las familias con este síndrome tienen inactivado uno de los alelos, lo que provoca las anomalías esqueléticas. Es también un gen supresor tumoral y modula el ciclo celular a través de la vía de señalización hedgehog (HH). Una inactivación o mutación de la segunda copia del gen se asocia al desarrollo de múltiples carcinomas de células basales y queratoquistes odontógenos. Pueden observarse también mutaciones de ese mismo gen en algunas otras neoplasias asociadas a este síndrome. También pueden identificarse mutaciones de PTCH en los queratoquistes odontógenos de pacientes sin este síndrome. En el cuadro 10.12 se recogen las características principales del síndrome, y en la figura 10.34 se muestra el aspecto facial, aunque pueden aparecer muchas otras anomalías. A pesar de que el gen tiene una gran penetrancia, demuestra una expresión muy variable, por lo que los efectos varían de unas familias a otras y de unos pacientes a otros. No existe una correlación clara entre las manifestaciones observadas y la mutación genética en concreto. Uno de los rasgos más constantes, y que resulta muy útil para confirmar el diagnóstico, es la presencia de depresiones palmares, pequeñas depresiones redondas y puntiformes, de 1-2 mm de diámetro, en las palmas de las manos y las plantas de los pies. Se forman por la ausencia focal de queratina y pueden adquirir un color rojizo u oscuro cuando se llenan de suciedad. Aunque pueden observarse en otros trastornos, la presencia de tres o más depresiones es un rasgo diagnóstico de este síndrome. C u a d r o 1 0 . 1 2 Síndr om e de ne vos de cé lula s ba sa le s:

ca r a cte r ística s f unda m e nta le s • Facies característica con prominencia frontal y parietal, y raíz nasal ancha (v. fig. 10.34) • Queratoquistes odontógenos múltiples en los maxilares (v. fig. 10.35) • Múltiples carcinomas basocelulares nevoideos (de comienzo precoz) en la piel • Anomalías esqueléticas (generalmente menores), como costillas bífidas y anomalías vertebrales • Puede producir anomalías intracraneales, como calcificación de la hoz del cerebro y anomalías en la forma de la silla turca • Labio leporino y fisura palatina en el 5% de los casos, aproximadamente

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FIGURA 10.34 Síndrome de nevos de células basales. Facies característica con una raíz nasal muy ancha y una ligera prominencia frontal.

Teniendo en cuenta la gran variedad de anomalías que pueden producirse, los efectos en un paciente dependerán de la manifestación predominante. En algunos casos se identifican innumerables carcinomas basocelulares. A veces reciben el nombre de «nevoideos» debido a que una agrupación lineal en las fases iniciales produce la impresión de una marca de nacimiento y suelen aparecer en los niños. La cara es un lugar habitual, y se comportan como carcinomas basocelulares convencionales. Casi todos los pacientes tienen queratoquistes odontógenos, que requieren repetidas intervenciones. La presencia de un queratoquiste odontógeno en un niño o de múltiples quistes debe hacernos pensar en este síndrome (fig. 10.35). Los quistes son idénticos a sus equivalentes no sindrómicos y muestran la misma tendencia a recidivar. Se observan mutaciones PTCH en más del 80% de los quistes sindrómicos.

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FIGURA 10.35 Síndrome de nevos de células basales. Parece que estos dos queratoquistes odontógenos son dentígeros, pero no se observa una conexión convincente con la unión cemento-esmalte de los dientes. La biopsia confirmó que eran queratoquistes odontógenos, y la presencia de dos de ellos en un mismo paciente (especialmente en un niño) indica la existencia de este síndrome.

Un pequeño porcentaje de estos pacientes tienen labio leporino, fisura palatina o ambos. Serie de casos PMID: 8042673 Tratamiento y criterios diagnósticos PMID: 21834049 Carcinomas basocelulares PMID: 21834049 URL web 10.2 Genética: http://omim.org/entry/109400

Quiste odontógeno ortoqueratinizado El segundo tipo de quiste maxilar queratinizante es el quiste odontógeno ortoqueratinizado (fig. 10.36). Es menos corriente que el tipo paraqueratinizado y se solía considerar una variante.

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FIGURA 10.36 Quiste odontógeno ortoqueratinizado. Pared no inflamada, con un epitelio ortoqueratinizado grueso. La luz está llena de queratina, pero faltan otros rasgos característicos de los queratoquistes odontógenos; obsérvese la ausencia de células basales en empalizada.

Este quiste se diferencia del queratoquiste odontógeno verdadero en algunos aspectos, tiene una menor capacidad de proliferación y no se asocia al síndrome de nevos de células basales. En la tabla 10.1 se resumen las diferencias; la más importante es que los quistes ortoqueratinizados tienen menos tendencia a recidivar que los paraqueratinizados. El quiste no muestra unas características clínicas o radiológicas particulares que permitan un diagnóstico preoperatorio. En las radiografías parece que la mayoría son quistes dentígeros, ya que muchos tienen una relación dentígera con un tercer molar inferior. La enucleación es curativa. Serie de casos PMID: 20121617

Quistes periodontales laterales Estos quistes odontógenos del desarrollo son poco frecuentes y se forman en el ligamento horizontal, junto al segmento medio de la raíz de un diente vital, presumiblemente a partir de un resto de Malassez. Afectan a personas de mediana edad y ancianos, y suelen constituir un hallazgo radiológico casual cuando son pequeños. Más de tres cuartas partes aparecen en las regiones premolar y canina inferiores, y su ubicación es característica y casi diagnóstica (fig. 10.37). En algunos casos alcanzan un diámetro de varios centímetros, y expanden el maxilar y desplazan los dientes.

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FIGURA 10.37 Quiste periodontal lateral. Dos ejemplos típicos de quistes periodontales laterales en su ubicación habitual, junto a las raíces de los caninos y los premolares inferiores.

Este quiste tiene un aspecto histológico diagnóstico, que comparte con su variante multilocular, el quiste odontógeno botrioideo (fig. 10.38). El revestimiento es un epitelio escamoso o cúbico que tiene en su mayor parte un espesor de solo una o dos células, pero presenta placas o zonas engrosadas redondeadas y focales (fig. 10.39). En esas placas, las células pueden tener un aspecto arremolinado, a veces con citoplasma claro, que recuerda a la lámina dental. Es necesario enuclear el quiste. Si es pequeño, se puede conservar el diente asociado, que conserva la vitalidad.

FIGURA 10.38 Quiste odontógeno botrioideo. Se observa una radiotransparencia corticada y claramente delimitada con un contorno festoneado, indicio de su posible multilocularidad, aunque no se observan otras pistas sobre el tipo de quiste.

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FIGURA 10.39 Quiste odontógeno botrioideo. Quiste con varios lóculos y las placas o engrosamientos lobulares característicos del epitelio de revestimiento. Un quiste periodontal lateral tiene el mismo aspecto, pero una única cavidad quística.

En el cuadro 10.13 se resumen sus características, junto con las del quiste odontógeno botrioideo. C u a d r o 1 0 . 1 3 Quiste s pe r iodonta le s la te r a le s:

ca r a cte r ística s f unda m e nta le s Quistes periodontales laterales

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• Quistes del desarrollo que se forman junto a un diente vital • Normalmente se identifican por casualidad en una radiografía rutinaria • Recuerdan a otros quistes odontógenos en las radiografías • Aspecto histológico diagnóstico • Responden bien a la enucleación

Quistes odontógenos botrioideos • Variante poco frecuente de quiste periodontal lateral • Afecta a la región premolar-canina inferior • En el examen microscópico, igual que un quiste periodontal lateral, pero multilocular* • Tienden a recurrir tras la enucleación

* La multilocularidad no es necesariamente visible en las radiografías.

Serie de casos PMID: 8665317

Quistes odontógenos botrioideos El quiste odontógeno botrioideo es una variante multilocular, poco frecuente, del quiste periodontal lateral (v. fig. 10.38). Aparte de este rasgo, el quiste tiene las mismas características histológicas (v. fig. 10.39). Generalmente aparece en la región mandibular anterior de pacientes mayores de 50 años y tiende a recidivar tras su enucleación. Si es multilocular en las radiografías, puede confundirse con un queratoquiste odontógeno antes de la cirugía. En el cuadro 10.3 se resumen sus características. Serie de casos PMID: 8683420

Quiste odontógeno glandular El quiste odontógeno glandular es un quiste odontógeno poco frecuente, también conocido como quiste sialoodontógeno. Los quistes odontógenos glandulares se diagnostican en pacientes de mediana edad, generalmente en la mandíbula, por delante de los molares. Los quistes son uniloculares o multiloculares, expanden el maxilar y desplazan y reabsorben los dientes. El quiste tiene un aspecto histológico diagnóstico, con glándulas pequeñas tapizadas por células mucosas que secretan mucina y se localizan en zonas engrosadas del revestimiento epitelial (fig. 10.40).

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FIGURA 10.40 Quiste odontógeno glandular. El revestimiento epitelial presenta alguna placa ocasional similar a las de los quistes periodontales laterales y contiene pequeñas glándulas o espacios ductales. Recuadro, las glándulas contienen mucina, como demuestra la tinción con azul alciano y ácido peryódico de Schiff, que produce una reacción de color azul brillante.

Aproximadamente un tercio de estos quistes recidivan tras la enucleación, y puede ser necesario repetir el raspado y sacrificar los dientes o realizar una escisión conservadora. Si basándose en las manifestaciones clínicas y radiológicas se diagnostica erróneamente como un queratoquiste odontógeno, se puede optar de manera fortuita por un tratamiento más agresivo, que suele bastar para prevenir su recidiva. En el cuadro 10.14 se resumen sus características. C u a d r o 1 0 . 1 4 Quiste s odontóge nos gla ndula r e s • Quistes odontógenos del desarrollo, poco frecuentes • Frecuentemente multiloculares* • Aspecto histológico diagnóstico • Muestran una gran tendencia a recidivar • Las lesiones pequeñas pueden enuclearse mediante raspado • Las lesiones multiloculares grandes se extirpan de forma conservadora

* La multilocularidad no es necesariamente visible en las radiografías.

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Serie de casos PMID: 7600223 Diagnóstico de recidivas PMID: 21915706

Quiste odontógeno calcificante El quiste odontógeno calcificante es poco frecuente. Desde el punto de vista clínico, puede aparecer casi a cualquier edad y afectar a ambos maxilares. La localización más frecuente es el hueso anterior al primer molar, pero, en ocasiones, puede formar un nódulo pequeño en la encía que indenta el hueso subyacente. En las radiografías suele producir una imagen unilocular, aunque puede ser multilocular y contener motas o, con menos frecuencia, masas densas calcificadas (fig. 10.41). A veces reabsorben las raíces de los dientes adyacentes. Si no está mineralizado, su aspecto radiológico no es diagnóstico.

FIGURA 10.41 Quiste odontógeno calcificante. Este ejemplo típico de quiste maxilar corticado de gran tamaño es radiotransparente en su mayor parte, pero contiene algunas zonas irregulares de mineralización tanto en el centro como en la periferia, especialmente alrededor del borde inferior.

El revestimiento del quiste es similar a un ameloblastoma (v. capítulo 11), con un epitelio de células basales cúbicas o de tipo ameloblástico (figs. 10.42 y 10.43), y en muchos casos una capa gruesa de retículo estelar. El rasgo diagnóstico es una forma peculiar de queratinización anormal que da lugar a agrupaciones de células y eosinófilas pálidas e hinchadas, con un agujero en el centro. El agujero se forma por degeneración y pérdida del núcleo, que deja un «fantasma» celular pálido (fig. 10.44). Las células fantasma suelen

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acumularse en capas y pueden calcificarse siguiendo un patrón irregular, que confiere al quiste su nombre y produce las radiopacidades moteadas que aportan una pista sobre el diagnóstico. Allí donde este material parecido a la queratina entra en contacto con tejido conjuntivo, induce la formación de una matriz similar a la dentina o un tejido mineralizado que recibe el nombre de dentinoide.

FIGURA 10.42 Quiste odontógeno calcificante. Se identifican la pared fibrosa y el epitelio en el lado izquierdo, así como la luz llena de células fantasma en el centro. Algunas células fantasma se han incorporado a la pared fibrosa en el lado derecho y se están calcificando.

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FIGURA 10.43 Quiste odontógeno calcificante. Se observa un fino revestimiento de epitelio con una capa basal de células cilíndricas en empalizada similares a ameloblastos, con células suprabasales estrelladas de tipo reticular. La luz (parte superior derecha) está llena de células fantasma que han penetrado en la cavidad quística.

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FIGURA 10.44

Quiste odontógeno calcificante, con la pared fibrosa en la parte inferior y la luz en la parte superior. En esta zona, las células epiteliales pasan inadvertidas y el epitelio ha sido sustituido en su mayor parte por numerosas células fantasma. Las flechas indican los agujeros nucleares a los que deben su nombre estas células.

Aproximadamente el 10% de los quistes odontógenos calcificantes se asocian a odontomas u otros tumores odontógenos. Un quiste odontógeno calcificante muestra un comportamiento benigno, y su enucleación suele resultar eficaz. Sin embargo, pueden observarse unos rasgos histológicos muy similares en un tumor odontógeno sólido, del que habrá que diferenciar el quiste odontógeno calcificante. Estos tumores dentinógenos sólidos de células fantasma pueden recidivar al extirparlos, mientras que los quistes no suelen hacerlo. En el cuadro 10.15 se resumen las características fundamentales. C u a d r o 1 0 . 1 5 Quiste s odontóge nos ca lcif ica nte s:

ca r a cte r ística s f unda m e nta le s • Quistes odontógenos poco frecuentes • Intervalo de edades muy amplio • Radiológicamente uniloculares, a menudo imposibles de distinguir de otros quistes maxilares • Las calcificaciones en la pared quística pueden sugerir el diagnóstico • Se forman en cualquier punto del reborde alveolar, normalmente en la zona posterior • En ocasiones aparecen en el tejido blando gingival

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• Diagnóstico histológico basado en la presencia de células fantasma y de tipo ameloblástico • Suelen responder a la enucleación • Las lesiones sólidas son diferentes y más agresivas (v. capítulo 11) Serie de casos PMID: 1716354 Lesiones de células fantasma PMID: 18221328

Carcinoma formado a partir de un quiste odontógeno En contadas ocasiones puede formarse un carcinoma a partir del epitelio de revestimiento de un quiste. En tales casos, el quiste suele haber permanecido sin tratamiento durante mucho tiempo. Los quistes radiculares, dentígeros y no odontógenos pueden experimentar degeneración maligna, y los carcinomas suelen ser de tipo escamoso (v. fig. 11.50). Estos casos suelen diagnosticarse únicamente tras su resección, pero, si se permite que progresen, producirán las manifestaciones características de un carcinoma en el maxilar. Revisión PMID: 21689161

Quistes gingivales de los neonatos También conocidos como nódulos de Bohn, estos pequeños quistes de la lámina dental pueden observarse hasta en el 80% de los recién nacidos. Forman pequeños nódulos o quistes en el reborde alveolar, cada uno de ellos de hasta 2 mm de diámetro. Deben su color blanquecino a la queratina que contienen. Se considera que se forman por una proliferación de los restos epiteliales de Serres (fig. 10.45), pero pueden surgir en las caras laterales del reborde de la cresta. Remiten espontáneamente al cabo de algunos días al romperse y no tienen mayor relevancia, aunque pueden confundirse con dientes del neonato.

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FIGURA 10.45 Quiste gingival del neonato (nódulos de Bohn). Este corte procedente de un embrión muestra la formación de quistes en los restos de Serres, superficiales a los dientes en desarrollo. Los quistes están revestidos por epitelio queratinizado.

Incidencia PMID: 21995277

Perlas de Epstein Las perlas de Epstein son pequeños quistes muy parecidos que surgen en el rafe mediopalatino de los neonatos. Pueden crecer bastante hasta formar nódulos de color cremoso de varios milímetros de diámetro, pero también remiten espontáneamente en cuestión de semanas o meses.

Quistes gingivales de los adultos Los quistes gingivales son muy poco frecuentes en los adultos y se manifiestan a partir de los 40 años de edad, aproximadamente, generalmente en la región canina y premolar inferior. En la exploración clínica forman elevaciones abovedadas de menos de 1 cm de diámetro y a veces erosionan el hueso subyacente por presión (fig. 10.46). Están revestidos por un epitelio escamoso estratificado plano, muy fino, y pueden contener líquido o capas de queratina; en ocasiones, el epitelio forma placas similares a las de los quistes periodontales laterales. No recidivan al resecarlos.

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FIGURA 10.46 Quiste gingival del adulto. Forma de presentación característica de un quiste superficial en la encía adherida de un premolar.

Serie de casos PMID: 26233969

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Quistes no odontógenos Quiste del conducto nasopalatino o del conducto incisivo La formación de un quiste en el conducto incisivo constituye un hallazgo sorprendentemente frecuente en algunos estudios; representan aproximadamente el 5% de los quistes de los maxilares, lo que los convierte en el quiste no odontógeno más frecuente en los maxilares. También son conocidos como quistes del conducto incisivo.

Características clínicas Estos quistes surgen en el conducto incisivo, y la forma de presentación depende del lugar del conducto en el que se forman. Pueden formar un quiste superficial de tejido blando en la papila incisiva si se localizan en el extremo inferior (fig. 10.47), o crecer lentamente en el hueso del paladar anterior si surgen en el punto medio. A menudo, se rompen hacia la boca o la nariz, produciendo una secreción salada intermitente. Los quistes del punto medio del conducto expanden el hueso del paladar hacia abajo y hacia delante al crecer anteriormente sobre los ápices de los incisivos centrales o entre estos, expandiendo el alvéolo anterior a nivel de la línea media.

FIGURA 10.47

Quiste nasopalatino.

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Presentación característica con una prominencia abovedada, de color azulado, sobre el conducto incisivo.

En las radiografías se visualiza una zona radiotransparente redondeada con una silueta corticada en la posición del conducto incisivo (fig. 10.48). En las proyecciones oclusal anterior o periapical pueden presentar la forma de un corazón debido a la superposición de la espina nasal anterior. Suelen ser simétricos, pero pueden volverse asimétricos cuando son grandes (fig. 10.49). A menudo desplazan los ápices radiculares de los incisivos centrales.

FIGURA 10.48 Quiste nasopalatino. El aspecto habitual consiste en una zona radiotransparente redondeada o en forma de pera, en la posición del conducto incisivo.

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FIGURA 10.49 Quiste nasopalatino. Este ejemplo es tan grande que resulta visible en una radiografía panorámica y se extiende más allá de los límites posteriores en una proyección oclusal.

En las radiografías, el conducto incisivo normal puede tener hasta 10 mm de diámetro a causa de la dilatación y la distorsión. A la hora de decidir, basándose en una radiografía, si un conducto incisivo inusualmente grande

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es un quiste o no, se suele utilizar un valor de corte de 6-8 mm, pero puede que no haya que realizar una exploración quirúrgica inmediatamente, ya que el seguimiento radiológico permite detectar su dilatación si existe un quiste. En el cuadro 10.16 se resumen las características fundamentales de los quistes del conducto nasopalatino. C u a d r o 1 0 . 1 6 Quiste s de l conducto na sopa la tino:

ca r a cte r ística s f unda m e nta le s • Frecuentemente asintomáticos, hallazgo radiológico casual • Se forman en la región del conducto incisivo • Derivan de vestigios del conducto nasopalatino • Están revestidos por epitelio respiratorio escamoso o cilíndrico • La pared puede contener el nervio y los vasos esfenopalatinos largos • Normalmente pueden identificarse mediante una radiografía • No recidivan tras la enucleación Serie de casos PMID: 1995816 Conducto nasopalatino permeable PMID: 2185448

Patogenia y anatomía patológica El conducto nasopalatino es un conducto aéreo que comunica la boca con el órgano de Jacobson en el tabique nasal de muchos animales, como los gatos y el ganado vacuno. El órgano de Jacobson sirve para detectar las feromonas y conocer el estado de disponibilidad sexual de las posibles parejas. Los seres humanos no poseen órgano de Jacobson, aunque el conducto se forma en la fase embrionaria e involuciona después. A veces persisten restos del conducto vestigial, que en ocasiones dan origen a quistes del conducto nasopalatino. El revestimiento suele estar formado por un epitelio escamoso estratificado o un epitelio cilíndrico ciliado (respiratorio) con glándulas mucosas (parecidos a la mucosa oral o nasal, respectivamente; fig. 10.50).

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FIGURA 10.50 Quiste nasopalatino. El revestimiento, al menos en parte, puede estar formado por epitelio respiratorio (cilíndrico ciliado), como en este caso. La tinción con azul alciano revela la presencia de mucina azul en las células caliciformes.

A menudo se eliminan con el quiste el nervio y los vasos esfenopalatinos largos, que discurren por el conducto incisivo y se examinan histológicamente (fig. 10.51), pero sin que se produzca ningún déficit.

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FIGURA 10.51 Quiste nasopalatino. Nervios y vasos sanguíneos del conducto incisivo en la pared quística.

Los quistes del conducto nasopalatino pueden ser enucleados sin que recidiven.

Quiste nasolabial Este quiste, muy poco frecuente, se forma fuera del hueso, en los tejidos blandos, por debajo del pliegue nasolabial. Probablemente deriva del extremo inferior del conducto nasolagrimal y a veces es bilateral. Puede aparecer a una edad muy variable, generalmente en adultos de mediana edad, y es mucho más frecuente en las mujeres. El quiste forma una elevación de tejido

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blando en el labio superior, deforma el orificio nasal (fig. 10.52) y, si es grande, produce reabsorción por presión de la región anterior del maxilar (fig. 10.53).

FIGURA 10.52 Quiste nasolabial. Plenitud característica del pliegue nasolabial y de la pared lateral y el suelo de la cavidad nasal, causada por este quiste en el lado izquierdo del paciente. (Adaptado de Yuen HW, et al., 2006. Nasolabial cysts: Clinical features, diagnosis, and treatment, Figura 1 British Journal of Oral and Maxillofacial Surgery, 45(4), 293-297.)

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FIGURA 10.53 Quiste nasolabial. Un paciente con un quiste en el lado derecho; se observa reabsorción por presión del labio anterior de la cavidad nasal, que se manifiesta en forma de asimetría y concavidad excavada a la derecha de la espina nasal anterior.

El revestimiento está constituido por epitelio respiratorio cilíndrico seudoestratificado, como el del conducto nasolagrimal. El quiste se extirpa, generalmente por vía intraoral a través del surco labial. Revisión y tratamiento PMID: 26153269

Quiste dermoide sublingual Estos quistes surgen por encima del hioideo y milohioideo, justo por detrás de la lengua (fig. 10.54), generalmente en la línea media, y en ocasiones a un lado (fig. 10.55). Están revestidos por un epitelio escamoso estratificado queratinizado parecido a la piel, con glándulas sebáceas, glándulas sudoríparas y a veces folículos pilosos. Los quistes que no contienen anejos cutáneos reciben el nombre de quistes epidermoides.

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FIGURA 10.54 Quiste dermoide sublingual. Esta es una muestra inusualmente grande, pero parece aún mayor debido a que el paciente está levantando y sacando la lengua. A diferencia de una ránula, este quiste puede tener una pared muy gruesa debido a que ha surgido en los tejidos más profundos del suelo de la boca.

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FIGURA 10.55 Quiste dermoide sublingual. A. Resonancia magnética de un ejemplo diferente, en la que el contenido líquido produce una señal brillante que permite visualizar un quiste circunscrito en un lado del suelo de la boca. B. Biopsia en la que el quiste está revestido por un fino epitelio ortoqueratinizado parecido al de la piel, y se observan algunos islotes de epitelio glandular en la pared. La luz está llena de queratina.

Un quiste dermoide sublingual se localiza a más profundidad que una ránula (v. capítulo 22), no tiene color azulado y es más firme. Estos quistes son asintomáticos cuando son pequeños, pueden crecer hasta interferir en el habla o la deglución y pueden alcanzar un gran tamaño al cabo de muchos años, ocultos totalmente por la lengua en su posición de reposo normal. La mayoría se manifiestan en la segunda o la tercera década. Estos quistes se eliminan mediante resección.

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Revisión PMID: 20392029 Serie de casos PMID: 15018452

Quiste del conducto tirogloso Los quistes tiroglosos o del conducto tirogloso se forman a partir de restos epiteliales embrionarios del conducto tirogloso, en cualquier punto de su sinuoso recorrido entre el dorso de la lengua y la posición de la glándula tiroidea (fig. 10.56). El conducto se forma hacia la cuarta semana de vida intrauterina, y en la octava semana ha alcanzado la posición de la glándula tiroidea normal. Hacia la décima semana ha involucionado, dejando solo pequeños nidos de epitelio en el 10% de los individuos, aproximadamente.

FIGURA 10.56 Trayectoria del conducto tirogloso. A lo largo de la trayectoria se pueden encontrar tiroides ectópica, quistes y, en ocasiones, carcinomas tiroideos, aunque son mucho más frecuentes allí donde rodea el cuerpo del hioides por debajo y por detrás. El conducto muestra una trayectoria contorneada en los adultos, pero en las fases embrionarias iniciales forma una línea recta y corta.

Los quistes tiroglosos son los quistes más frecuentes en el cuello, y casi todos aparecen en la región del cuerpo del hueso hioides, muy raras veces en el suelo de la boca o en el agujero ciego. Los que se forman alrededor del hueso hioides producen hinchazón en la línea media de la piel del cuello de adolescentes y adultos jóvenes (fig. 10.57). Clásicamente, el quiste asciende al deglutir cuando la lengua se desplaza anteriormente.

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FIGURA 10.57 Quiste tirogloso. Quiste tirogloso característico en la línea media, cerca del cuerpo del hueso hioides y justo por debajo de la piel. (Tomado de Chummy, S.S., 2011. Last’s Anatomy: Regional and Applied, 12th edition. Churchill Livingstone, Edinburgh.)

En el examen histológico, los quistes están revestidos por epitelio escamoso estratificado o epitelio respiratorio, y presentan a menudo islotes de tejido tiroideo ectópico en la pared. Estos quistes se extirpan quirúrgicamente junto con el cuerpo del hueso hioides y el tejido del conducto que desciende hasta la glándula, para poder garantizar que se han eliminado todos los restos y cualquier tejido glandular ectópico. De ese modo se evitan las recidivas y el desarrollo de nuevos quistes, y se garantiza la supresión de todo el tejido tiroideo microscópico ectópico, que en contadas ocasiones puede dar lugar al desarrollo de una

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neoplasia tiroidea. Véase también tiroides lingual en el capítulo 36. Revisión PMID: 25439547

Quiste branquial Los cinco arcos branquiales se desarrollan entre la segunda y sexta semanas de vida intrauterina y originan numerosas estructuras de la cabeza y el cuello. Si los arcos no se fusionan, pueden quedar restos embrionarios en el cuello que pueden dar lugar a la formación de quistes branquiales. Estos aparecen en lugares reproducibles. Los más frecuentes son, con mucha diferencia, los quistes del segundo arco branquial, visibles en la superficie externa a nivel del borde anterior del músculo esternocleidomastoideo (fig. 10.58), justo por debajo del ángulo mandibular. A diferencia de los quistes linfoepiteliales que surgen en los ganglios linfáticos en una zona parecida, los quistes branquiales genuinos crecen en profundidad, a veces entre las ramas de la arteria carótida o incluso hasta la faringe, es decir, la trayectoria embrionaria de la hendidura del segundo arco branquial. A veces, los quistes se abren a la piel; en ese caso, reciben el nombre de hendiduras branquiales.

FIGURA 10.58 Quiste branquial. Quiste branquial típico en la unión de los niveles 2 y 3 del cuello, justo por delante del músculo esternocleidomastoideo. (Tomado de Myers, E.N., 2008. Operative Otolaryngology: Head and Neck Surgery, 2nd Edition. Elsevier, Edinburgh.)

Los quistes branquiales pueden alcanzar un tamaño considerable y

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aparecen en adolescentes o adultos de hasta 40 años de edad. Están revestidos por un epitelio escamoso no queratinizado y a menudo contienen tejido linfoide en sus paredes. Es muy improbable encontrar un quiste branquial en un adulto mayor de 45 años, pero puede observarse una presentación idéntica cuando los carcinomas de la amígdala o la base de la lengua metastatizan en un ganglio cervical. En muchos casos, esas metástasis son quísticas y pueden ser difíciles de diferenciar histológicamente de un quiste benigno. En el capítulo 21 se aborda más detalladamente esta posibilidad. Origen y diagnóstico por imagen: PMC4729717

Quiste del intestino anterior Estos quistes son muy poco frecuentes y constituyen anomalías del desarrollo en niños y adolescentes, normalmente en la línea media lingual ventral o el suelo de la boca. Están revestidos por mucosa gástrica u otro tipo de mucosa intestinal, y se eliminan mediante escisión.

Otros quistes en otros capítulos El ameloblastoma es un tumor odontógeno que puede ser unilocular o multilocular e imposible de distinguir clínica y radiológicamente de otros tipos de quistes (v. capítulo 11). En el capítulo 22 se describen los quistes mucosos de retención y de extravasación. Aunque con muy poca frecuencia, pueden desarrollarse neoplasias malignas en quistes radiculares, dentígeros y queratoquistes odontógenos; este tema se aborda en el capítulo 11. Otros quistes frecuentes en la cabeza y el cuello son los quistes cutáneos, quistes epidermoides y dermoides (quistes «sebáceos») que surgen por una inflamación o un traumatismo de la piel. De la clasificación inicial también se han excluido dos lesiones que producen la imagen de un quiste en las radiografías, pero carecen de revestimiento epitelial: el «quiste» óseo solitario y el «quiste» óseo aneurismático, que se describen en el capítulo 13. Hay otros quistes que representan conceptos históricos, ya abandonados. Actualmente se considera que no existen algunas lesiones como el quiste globulomaxilar, el quiste mandibular medio y el quiste palatino medio.

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Tumores odontógenos y lesiones relacionadas de los maxilares Las neoplasias y otros tumores que afectan a los maxilares pueden ser de tipo odontógeno, es decir, derivar de los tejidos odontógenos, o no odontógeno (cuadro 11.1). No siempre resulta obvio si una tumefacción es odontógena o no desde un punto de vista clínico, y, en muchos casos, el origen y la naturaleza de una lesión determinada solo quedan confirmados tras la biopsia. C u a d r o 11 . 1 Ca usa s im por ta nte s de tum or (tum e f a cción)

de los m a x ila r e s • Quistes, predominantemente quistes odontógenos • Tumores odontógenos • Lesiones de células gigantes • Lesiones osteofibrosas • Neoplasias óseas primarias (no odontógenas) • Neoplasias metastásicas Los tumores odontógenos son las neoplasias más frecuentes de los maxilares. Hay muchos tipos, y la mayoría son bastante raros. Los tumores odontógenos pueden derivar del epitelio odontógeno (lámina dental, epitelio reducido del esmalte, restos de Serres, restos de Malassez), del mesénquima odontógeno (folículo dental, papila dental, pulpa, ligamento periodontal), o de ambos en proporciones variables. El folículo dental da origen también a la mitad interna de la lámina dura del alvéolo, de manera que las lesiones óseas pueden ser también odontógenas. La clasificación estándar aceptada de los tumores odontógenos es la que propone la Organización Mundial de la Salud (OMS). En el cuadro 11.2 se muestra una versión simplificada de la versión vigente, y en el apéndice 11.1 se ofrece la clasificación completa, junto con algunos detalles de las lesiones menos frecuentes. Conviene señalar que esta es una clasificación de tumores (tumefacciones), no solo de neoplasias, y, por consiguiente, incluye lesiones de diferentes tipos y comportamientos. Para facilitar la comprensión, aquí clasificaremos y enumeraremos los tumores de un modo ligeramente diferente. C u a d r o 11 . 2 Cla sif ica ción sim plif ica da de tum or e s

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odontóge nos y m a x ila r e s* Tumores epiteliales benignos • Ameloblastomas: • Ameloblastoma • Ameloblastoma uniquístico • Ameloblastoma periférico/extraóseo • Ameloblastoma metastatizante • Tumor odontógeno escamoso • Tumor odontógeno epitelial calcificante • Tumor odontógeno adenomatoide

Tumores epiteliales y mesenquimatosos mixtos benignos • Fibroma ameloblástico • Tumor odontógeno primordial • Odontoma (en desarrollo/compuesto y complejo) • Tumor dentinógeno de células fantasma

Tumores mesenquimatosos benignos • Fibroma odontógeno • Mixoma/mixofibroma odontógeno • Cementoblastoma

Lesiones osteofibrosas • Fibromas cementoosificantes • Displasia cementoósea

Neoplasias malignas • Carcinoma ameloblástico • Carcinoma intraóseo primario NOS • Carcinoma odontógeno esclerosante • Carcinoma odontógeno de células claras • Carcinoma odontógeno de células fantasma • Carcinosarcoma odontógeno • Sarcomas odontógenos

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* Para la clasificación completa, véase el apéndice 11.1.

A p é n d i c e 11 . 1 Cla sif ica ción de tum or e s óse os

m a x ilof a cia le s y odontóge nos de la Or ga niz a ción M undia l de la Sa lud, 2 0 1 7*

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B, limítrofe-benigno, pero puede infiltrar localmente; D, displasia; H, hamartoma; NB, neoplasia benigna; NM, neoplasia maligna; R, reactivo; U, desconocido. *

Se ha simplificado la clasificación desde su última publicación en 2005. El tumor odontógeno queratoquístico ha recuperado su anterior nombre de queratoquiste odontógeno. Para mayor claridad se han omitido los tumores de hueso y cartílago, véanse los capítulos 12 y 13. †

Hace referencia a la incidencia en los maxilares y es relativa; en general, todos estos tumores son poco frecuentes.

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Tumores epiteliales benignos Ameloblastomas

Algoritmo 10.2

Se reconocen varios tipos de ameloblastomas. Todos ellos son neoplasias epiteliales benignas cuyo epitelio contiene células de tipo ameloblástico y similares a las del retículo estrellado, lo que indica su origen odontógeno.

Ameloblastoma sólido/multiquístico «convencional» Este es el tipo más corriente y la neoplasia más frecuente de los maxilares. Los ameloblastomas suelen identificarse a los 30-50 años de edad y son raros en niños y ancianos. El 80% se desarrollan en el maxilar inferior; de estos, el 75% se desarrollan en la región molar posterior y afectan en muchos casos a la rama mandibular. No producen síntomas hasta que la tumefacción es ya apreciable (fig. 11.1). Los ameloblastomas pueden alcanzar un tamaño enorme y causar una gran desfiguración.

FIGURA 11.1 Ameloblastoma. Presentación característica. Se observa una tumefacción ósea redondeada en el hueso alveolar posterior y el cuerpo y el ángulo mandibulares. No está ulcerado, una característica que solo se aprecia en tumores muy grandes que han perforado la corteza.

Punto práctico Hay que incluir el ameloblastoma en el diagnóstico diferencial de toda radiotransparencia del alvéolo posterior y la parte inferior de la rama mandibular.

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En las radiografías, los ameloblastomas forman generalmente zonas radiotransparentes redondeadas, de tipo quístico, con bordes claramente definidos. Los más pequeños parecen uniloculares; los de mayor tamaño pueden comprender algunos quistes grandes agrupados (multilocularidad en «pompas de jabón») o numerosos quistes pequeños de algunos milímetros de diámetro (patrón multilocular en «panal de abeja») o mostrar un patrón mixto (fig. 11.2). Pueden expandirse en sentido lingual y vestibular. Otras lesiones multiloculares que pueden simular un ameloblastoma en las radiografías son el queratoquiste odontógeno, el granuloma de células gigantes y el mixoma odontógeno. Los ameloblastomas con una única cavidad ósea pueden simular muchos tipos de quistes y tumores en las radiografías.

FIGURA 11.2 Ameloblastoma. A a D. Cuatro ameloblastomas diferentes que muestran los diferentes patrones radiológicos: en panal de abeja, multilocular y aparentemente uniquístico. Al examinar la biopsia, todos resultaron ameloblastomas sólidos/multiquísticos típicos.

Anatomía patológica Se desconoce la causa de los ameloblastomas, aunque recientemente se ha comprobado que la mayoría de ellos albergan la mutación V600E en el gen BRAF con mutaciones del gen SMO. La mutación oncógena V600F puede encontrarse en muchas neoplasias malignas y benignas, y activa la vía de la cinasa MAP, que regula la división y la diferenciación celulares. Todavía no sabemos si esta mutación es la causa, pero su descubrimiento ha permitido un uso experimental aparentemente satisfactorio de inhibidores específicos en pacientes con ameloblastoma diseminado sin otro tratamiento posible. Parece que las mutaciones de SMO son menos frecuentes y activan la vía hedgehog, con efectos parecidos. Los ameloblastomas convencionales son una mezcla de neoplasia sólida y quistes (fig. 11.3), y puede predominar cualquiera de los dos componentes.

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FIGURA 11.3 Pieza de resección de un ameloblastoma de tipo sólido/multiquístico convencional, en la que se identifican numerosos quistes.

Las zonas sólidas están formadas por tejido fibroso que contiene islotes o bandas y láminas interconectadas de epitelio con una capa periférica de células de tipo preameloblástico en empalizada que, al menos de manera focal, tienen los núcleos en el polo opuesto a la membrana basal (polaridad invertida, un rasgo observado en los ameloblastomas justo antes de que secreten la matriz de esmalte). Existen dos patrones histológicos. En el patrón folicular, el tipo más frecuente y más fácilmente reconocible (fig. 11.4), se observan islotes con una capa exterior de células ameloblásticas altas y cilíndricas, con polaridad invertida, alrededor de un núcleo central de células poliédricas o angulares dispuestas laxamente, que recuerdan al retículo estrellado (fig. 11.5). En el patrón plexiforme, el epitelio forma bandas y láminas interconectadas, y las células ameloblásticas suelen ser menos llamativas (fig. 11.6). Estos dos patrones histológicos no reflejan ningún comportamiento y no tienen mayor relevancia.

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FIGURA 11.4 Ameloblastoma. Islotes de ameloblastoma folicular constituidos por «retículo estrellado» y un estrato periférico de células alargadas de tipo ameloblástico.

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FIGURA 11.5 Ameloblastoma. En esta imagen a gran aumento del ameloblastoma folicular se puede ver que las células periféricas alargadas en empalizada con polaridad invertida son muy parecidas a los ameloblastos.

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FIGURA 11.6 Ameloblastoma de tipo plexiforme. Se identifican finas bandas entrelazadas de epitelio, pero en este patrón no suelen observarse ameloblastos típicos.

Es muy habitual la formación de quistes, y suelen aparecer varios quistes grandes de hasta varios centímetros de diámetro. Incluso los ameloblastomas aparentemente sólidos presentan numerosos quistes microscópicos. En el patrón folicular, los quistes aparecen entre el retículo estrellado dentro de los islotes epiteliales, mientras que en el plexiforme los quistes se forman por degeneración del estroma de tejido conjuntivo (fig. 11.7).

FIGURA 11.7 Ameloblastoma. Ameloblastoma plexiforme formado por bandas interconectadas de epitelio que rodean islotes de tejido conjuntivo. Varios de los islotes de estroma han degenerado y formado quistes de pequeño tamaño.

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Otras variantes histológicas menos frecuentes son el tipo acantomatoso, en el que células espinosas sustituyen al retículo estrellado y forman a veces queratina (fig. 11.8). La variante basocelular es poco frecuente y está constituida por células basales que se tiñen de un color más oscuro con muy pocos indicios de ameloblastos. En el patrón de células granulares, el epitelio de la zona central de los islotes tumorales degenera y forma láminas de células granulares eosinófilas de mayor tamaño (fig. 11.9).

FIGURA 11.8 Cambio acantomatoso en un ameloblastoma. Las células de tipo retículo estrellado han experimentado metaplasia escamosa y formado queratina. Esta variante recibe el nombre de acantomatosa debido a que tiene el aspecto de células espinosas en un epitelio queratinizante.

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FIGURA 11.9 Ameloblastoma. Cambio a células granulares en un ameloblastoma. El ameloblastoma y las células de tipo retículo estrellado han degenerado y formado células granulares grandes y de color rosa. En algunos tumores este cambio es muy extenso, y se utiliza la denominación de «ameloblastoma de células granulares».

Un rasgo histológico mucho más importante es el hecho de que los islotes de ameloblastoma pueden invadir los espacios medulares del hueso circundante. Este no es un comportamiento previsible en una neoplasia benigna, ya que recuerda a la infiltración de una neoplasia maligna. Solo una minoría de los ameloblastomas muestran este rasgo, pero esto condiciona el tratamiento necesario. Los islotes de ameloblastoma pueden extenderse a los

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espacios medulares hasta varios milímetros más allá del borde de la cavidad ósea principal. Si queda alguno tras la cirugía, iniciará una recidiva (fig. 11.10).

FIGURA 11.10 Ameloblastoma. Islotes de ameloblastoma penetran en el hueso circundante en la periferia de la lesión. Esta infiltración ósea obliga a resecar el ameloblastoma con un reborde marginal en lugar de optar por el raspado.

En el apéndice 11.1 se enumeran otros tipos de ameloblastoma. En el cuadro 11.3 se muestran las características fundamentales. C u a d r o 11 . 3 Am e lobla stom a : ca r a cte r ística s

f unda m e nta le s • Neoplasia benigna del epitelio odontógeno • Neoplasia odontógena más frecuente • Normalmente aparece entre los 30 y los 50 años de edad • Infiltra localmente el hueso circundante • Generalmente asintomático, se visualiza como un quiste multilocular en las radiografías • Surge con más frecuencia en la región mandibular posterior • Tratamiento mediante resección junto con un reborde de tejido normal • Los ameloblastomas del maxilar pueden invadir la base del cráneo y causar la muerte Revisión exhaustiva PMID: 7633291

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Comportamiento y tratamiento Los ameloblastomas dilatan el maxilar lentamente, desplazando y a menudo reabsorbiendo las raíces dentales, perforando el hueso cortical y, si son muy grandes, expandiéndolo hacia el tejido blando, constreñidos únicamente por el periostio. Aunque son benignos, pueden ser difíciles de erradicar. Los ameloblastomas del maxilar superior son especialmente peligrosos, debido en parte a que los huesos son considerablemente más finos que los del maxilar inferior y oponen barreras más débiles a la diseminación. Los ameloblastomas del maxilar superior tienden a ocupar la región posterior y a crecer en sentido posterosuperior, invadiendo los conductos sinonasales, la fosa pterigomaxilar, la órbita y, finalmente, el cráneo y el cerebro. Debido a ello, a veces provocan la muerte a pesar de ser benignos. El diagnóstico debe confirmarse mediante biopsia. Normalmente, no es posible detectar antes de la cirugía la invasión del hueso medular adyacente mencionada anteriormente, pero, si se confirma en una biopsia, indica la necesidad de un tratamiento más agresivo. En los últimos años se ha observado una tendencia a un tratamiento más conservador del ameloblastoma para evitar la morbilidad de una escisión quirúrgica muy extensa, especialmente en los adolescentes. Es fundamental escoger con cuidado a los candidatos para el tratamiento conservador. A veces es posible enuclear las lesiones mandibulares pequeñas, raspar la cavidad, y conservar el borde inferior y gran parte de la corteza. Este tratamiento debe realizarse sabiendo que puede producirse una recidiva. Los partidarios del tratamiento conservador sostienen que las pocas lesiones que recidivan obligan a realizar una resección, pero que la mayoría de los pacientes se pueden beneficiar de esta opción. Por el contrario, las recidivas conllevan el riesgo de que el ameloblastoma pueda pasar a los tejidos blandos o extenderse posteriormente a la fosa infratemporal, dos complicaciones potencialmente mortales. El tratamiento conservador sigue siendo motivo de controversia. La marsupialización resulta ineficaz. Por consiguiente, el tratamiento estándar para el ameloblastoma sigue siendo la escisión quirúrgica amplia, preferiblemente con la resección de 10 mm de hueso aparentemente normal alrededor de los bordes para asegurarse de que se suprime cualquier posible extensión al hueso medular. Por lo tanto, la escisión completa de un ameloblastoma de gran tamaño obliga a una resección mandibular parcial, a menudo con el cóndilo y un injerto óseo. Las lesiones más pequeñas pueden resecarse, dejando intacto el borde mandibular inferior y ampliando la resección por debajo del periostio. Posteriormente, la reparación ósea hace que se remodele el maxilar. Normalmente, estas intervenciones más extensas garantizan la curación. Es muy importante realizar un seguimiento radiológico regular; las recidivas pueden tardar en aparecer varios años. La extensión de un ameloblastoma a los tejidos blandos es difícil de tratar. En el cuadro 11.3 se resumen las características fundamentales de los ameloblastomas.

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Revisión de la literatura PMID: 7633291 Tratamiento PMID: 16487813 Benigno, pero en ocasiones mortal PMID: 7718524

Ameloblastoma desmoplásico El ameloblastoma desmoplásico es una variante distintiva del ameloblastoma convencional. Estos ameloblastomas surgen con la misma frecuencia en ambos maxilares y se identifican a menudo en las regiones anteriores como una radiotransparencia muy fina en panal de abeja que recuerda a una lesión osteofibrosa. Los islotes de epitelio son escasos, no presentan ameloblastomas obvios, y la lesión está dominada por un tejido densamente colagenoso («desmoplásico») (fig. 11.11). El comportamiento y el tratamiento son los mismos que los del ameloblastoma convencional.

FIGURA 11.11 Ameloblastoma desmoplásico. La mayor parte de la lesión está constituida por estroma densamente colagenoso que contiene bandas dispersas e islotes espinosos irregulares de epitelio sin los ameloblastos periféricos característicos. Pueden observarse focos de estos últimos, pero, así como el retículo estrellado, son muy escasos.

Serie de casos PMID: 11140898

Ameloblastoma metastatizante Es una curiosidad muy poco frecuente, un ameloblastoma de histología típica que, aunque aparentemente es benigno, produce metástasis a distancia,

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generalmente en el pulmón. Parece que en algunos casos esas metástasis se deben a una implantación por aspiración durante la cirugía, y en otros se producen por una ruptura quirúrgica en el foco primario o una resección incompleta y repetida, lo que parece indicar que se deben a una implantación quirúrgica a través de la circulación y no son realmente malignos. Tanto el tumor primario como las «metástasis» tienen el mismo aspecto histológico que los ameloblastomas benignos convencionales, y es imposible predecir las metástasis. Dado que las «metástasis» son en realidad benignas, la escisión local de los depósitos secundarios debería resultar curativa. Serie de casos PMID: 20970910

Ameloblastoma uniquístico

Algoritmo 10.1

El ameloblastoma uniquístico es un ameloblastoma que presenta una sola cavidad quística. Estos ameloblastomas aparecen a una edad más temprana que los convencionales, durante la segunda y la tercera décadas, y pueden representar el 10% de todos los ameloblastomas. Muchos demuestran una verdadera relación dentígera con un tercer molar sin erupcionar. El resto pueden simular cualquier quiste odontógeno dependiendo de su localización, pero a menudo la reabsorción radicular, la perforación cortical o el gran tamaño pueden aportar claves para el diagnóstico (fig. 11.12).

FIGURA 11.12 Ameloblastoma uniquístico. Este ameloblastoma forma una lesión radiotransparente unilocular en un adulto joven, con expansión y reabsorción radicular. Se pudo determinar su carácter uniquístico tras la resección, pero no en las radiografías.

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En teoría, su estructura uniquística debería implicar que estos ameloblastomas podrían eliminarse mediante enucleación simple con un riesgo de recidiva muy bajo. Desgraciadamente, no es fácil diagnosticar el ameloblastoma uniquístico antes de la cirugía, y todavía se cuestiona qué constituye exactamente una estructura uniquística. Un ameloblastoma con una única cavidad ósea en las radiografías puede ser un ameloblastoma sólido convencional o un ameloblastoma multiquístico. Esto no se confirmará hasta que se haya abierto o examinado histológicamente la lesión y descubierto los quistes múltiples. Por consiguiente, es importante tener presente las distintas configuraciones de un ameloblastoma que podrían visualizarse como un único quiste en las radiografías. Todas ellas se muestran en la figura 11.13.

FIGURA 11.13

Explicaciones para la presentación uniquística del ameloblastoma en las radiografías. Los dos patrones de la izquierda corresponden a ameloblastomas uniquísticos verdaderos, mientras que los de la derecha son ameloblastomas convencionales con uno o más quistes de gran tamaño. En el texto se puede encontrar una explicación adicional de su importancia.

Un ameloblastoma cuyo epitelio se limita a una sola capa alrededor de la luz quística recibe el nombre de ameloblastoma uniquístico de tipo luminal. Si presenta proyecciones papilares hacia la luz quística, pero no tiene islotes en la pared, recibe el nombre de ameloblastoma uniquístico intraluminal o ameloblastoma uniquístico plexiforme. En estos tipos, el epitelio del ameloblastoma se limita a la luz o la pared interna del quiste, y es posible enuclear la lesión. El tercer diagrama de la figura 11.13 muestra los peligros de establecer este diagnóstico basándose en el aspecto radiológico. En este caso, un ameloblastoma convencional ha desarrollado un quiste dominante de gran tamaño. Sin embargo, se observa un foco de ameloblastoma sólido/multiquístico en una zona de la pared que podría atravesar todo su espesor o llegar incluso hasta el hueso circundante. Es lo que se ha

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denominado ameloblastoma uniquístico de tipo mural, aunque en realidad es un ameloblastoma convencional que podría confundirse fácilmente con un ameloblastoma uniquístico. Los ameloblastomas uniquísticos verdaderos tienen un aspecto histológico muy parecido, como se muestra en la figura 11.14. A menudo, las células tumorales que forman la pared quística son aplanadas y pueden confundirse fácilmente con las de un quiste no neoplásico.

FIGURA 11.14 Ameloblastoma uniquístico. Parte del revestimiento de un ameloblastoma uniquístico de gran tamaño. El epitelio suele estar distendido y pierde sus rasgos característicos, manteniendo solo algunas células basales de tipo ameloblástico.

A menudo se dice que los ameloblastomas uniquísticos pueden enuclearse sin que recidiven. Puede que esto sea cierto, pero la dificultad radica en establecer el diagnóstico antes de la cirugía. Únicamente es posible confirmar el diagnóstico tras su resección, ya que se requiere un estudio histológico muy detallado de toda la pared. Una única biopsia del revestimiento quístico distendido no basta para establecer el diagnóstico. En muchos casos, los ameloblastomas uniquísticos no se identifican antes de la cirugía y son enucleados con la presunción de que se trata de quistes dentígeros o de otro tipo. Tras el diagnóstico, suele bastar con un seguimiento radiológico, y la mayoría cura sin problemas. El tratamiento de las recidivas es el mismo que para el ameloblastoma convencional. No disponemos de pruebas suficientes que nos permitan ofrecer un porcentaje de recidiva de los ameloblastomas uniquísticos, pero es evidente que muestran una tasa de recidiva bastante baja, del 10% aproximadamente. Revisión PMID: 9861335

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Tratamiento y recidivas PMID: 11023100

Tumor odontógeno escamoso Este tumor es poco frecuente, afecta a adultos jóvenes y se desarrolla en el proceso alveolar de ambos maxilares, cerca de las raíces de los dientes. En las radiografías, el tumor odontógeno escamoso puede simular una pérdida ósea muy marcada como consecuencia de la periodontitis si aparece en una zona alta del alvéolo, o formar una cavidad quística unilocular o multilocular si se desarrolla en una zona más profunda. En el examen histológico está constituido por islotes redondeados de epitelio escamoso con células periféricas aplanadas (no ameloblastos alargados) en el seno de un estroma fibroso (fig. 11.15). No debe haber queratina en el epitelio, que puede contener también calcificaciones laminadas o estructuras eosinófilas globulares. Desgraciadamente, la histología no es muy específica, y se tiende a diagnosticar en exceso estos tumores debido a que pueden observarse símiles histológicos hallados junto a algunos quistes y en lesiones inflamatorias.

FIGURA 11.15 Tumor odontógeno escamoso. La lesión está constituida por islotes de epitelio escamoso sin células periféricas en empalizada.

Este tumor es benigno, y se elimina mediante raspado y extracción de los posibles dientes implicados. Caso y revisión PMID: 20697852 Revisión PMID: 8915020

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Tumor odontógeno epitelial calcificante Algoritmo 11.1 Este tumor poco frecuente, también conocido como tumor de Pindborg en honor a su descubridor, tiene importancia debido a que puede confundirse con un carcinoma en el examen microscópico.

ALGORITMO 11.1 Diagnóstico diferencial y tratamiento de las radiotransparencias mixtas claramente definidas de los maxilares.

Aparece en adultos mayores y de mediana edad a partir de los 40 años de edad, normalmente en la parte posterior del cuerpo mandibular; es dos veces más frecuente en la mandíbula que en el maxilar. Puede presentarse inicialmente como una tumefacción o ser asintomático y constituir un hallazgo casual en una radiografía. En un primer momento se observa una zona radiotransparente bien delimitada, a veces corticada, que puede volverse radiopaca en su interior al mineralizarse. En la mayoría de los casos produce inicialmente una radiotransparencia mixta (fig. 11.16).

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FIGURA 11.16 Tumor odontógeno epitelial calcificante. Esta lesión mandibular posterior muestra una radiotransparencia mixta.

Anatomía patológica Este tumor tan poco frecuente recuerda a un carcinoma, pero es benigno. Está formado por láminas o bandas de células epiteliales en tejido fibroso (fig. 11.17). Las células epiteliales tienen morfología espinosa con puentes intercelulares, y son muy eosinófilas. En una parte de los casos, sus núcleos muestran un tamaño muy variable (incluyendo núcleos gigantes) e hipercromatismo, por lo que pueden simular una neoplasia maligna (fig. 11.18). En la periferia, estas células pueden extenderse a los espacios medulares adyacentes, como si los infiltraran. A pesar de estos rasgos tan alarmantes, las mitosis son muy poco frecuentes.

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FIGURA 11.17

Tumor odontógeno epitelial calcificante (tumor de Pindborg). El tumor está formado por bandas y láminas de células epiteliales poliédricas, en cuyo interior hay depósitos redondeados de amiloide secretado, teñidos de color rosa pálido. Hacia el extremo inferior izquierdo se puede ver que parte de este material se ha mineralizado, se ha teñido de un color azul más oscuro y ha formado zonas radiopacas en el interior de la lesión.

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FIGURA 11.18 Tumor odontógeno epitelial calcificante. A mayor aumento se puede apreciar que las células epiteliales poseen membranas celulares nítidamente delimitadas, que recuerdan al epitelio escamoso, y núcleos pleomorfos hipercromáticos. El material de color rosa pálido es amiloide.

Ayuda al diagnóstico la presencia de depósitos de amiloide en el tejido conjuntivo. Este material amiloide es homogéneo, de color rosa, y a menudo está mineralizado, y forma masas redondeadas densamente mineralizadas con anillos concéntricos de «Liesegang». La presencia de amiloide puede ser escasa o constituir un rasgo dominante, y puede identificarse con la tinción rojo Congo. Es un producto secretorio precipitado de las células epiteliales,

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una proteína truncada defectuosa denominada proteína asociada a ameloblastomas odontógenos (ODAM) que se encuentra normalmente en pequeñas cantidades en los gérmenes dentales, lo que confirma la naturaleza odontógena de este tumor. La mineralización de la sustancia amiloide es lo que da lugar a las densas radiopacidades que se visualizan en las radiografías. Dado que la mineralización es distrófica y no está causada de forma activa por las células tumorales, el grado de mineralización es muy variable. Algunos tumores son totalmente radiotransparentes, la mayoría presentan una radiotransparencia mixta y algunos son densamente radiopacos. Los tumores odontógenos epiteliales calcificantes se extienden hacia los espacios medulares óseos periféricos igual que los ameloblastomas, y su escisión completa junto con un reborde de hueso normal debería ser curativa, pero, si la escisión es incompleta, pueden recidivar. En el cuadro 11.4 se resumen las características fundamentales del tumor odontógeno epitelial calcificante. C u a d r o 11 . 4 Tum or odontóge no e pite lia l ca lcif ica nte :

ca r a cte r ística s f unda m e nta le s • Neoplasia poco frecuente del epitelio odontógeno • Normalmente aparece entre los 40 y los 70 años de edad • Surge con más frecuencia en la región mandibular posterior • Tumor sólido, radiotransparente, que se convierte en una lesión radiotransparente mixta con el paso del tiempo • En el examen histopatológico puede simular un carcinoma • Único tumor odontógeno que contiene amiloide • Localmente infiltrante, como el ameloblastoma • Tratamiento mediante resección con un pequeño reborde Revisión PMID: 10889914

Tumor odontógeno adenomatoide Algoritmos 10.1 y 11.1 El tumor odontógeno adenomatoide es poco frecuente y totalmente benigno, y es un hamartoma, no una neoplasia. Debe el nombre a su similitud histológica con una glándula, ya que contiene estructuras ductales. Los tumores odontógenos adenomatoides aparecen al final de la adolescencia o al comienzo de la edad adulta, y son más frecuentes en las mujeres que en los hombres. La mayoría se desarrollan en la región anterior del maxilar superior y producen una tumefacción que crece muy lentamente

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y recuerda a un quiste dentígero o radicular (fig. 11.19), o constituyen un hallazgo casual en el folículo de un diente extraído sin erupcionar. Cuando se localizan en la pared de un quiste, un signo radiológico muy útil consiste en una fina mineralización moteada alrededor de la pared.

FIGURA 11.19 Tumor odontógeno adenomatoide; presentación característica de tipo quístico en la región anterior del maxilar superior. En este ejemplo no se observa mineralización.

Anatomía patológica Una cápsula claramente delimitada engloba láminas, espirales y bandas formando arcadas de epitelio, entre las que se observan microquistes que parecen conductos cortados transversalmente y revestidos por células cilíndricas similares a ameloblastos (figs. 11.20 y 11.21). Esos microquistes pueden contener material eosinófilo homogéneo. También pueden identificarse fragmentos de calcificación amorfa o cristalina entre las láminas de células epiteliales.

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FIGURA 11.20 Tumor odontógeno adenomatoide. En la imagen a poco aumento se identifican microquistes parecidos a conductos y estructuras anulares contorneadas. El estroma es escaso.

FIGURA 11.21 Tumor odontógeno adenomatoide. Con mayor aumento se visualizan los espacios de tipo ductal, a los que este tumor debe su nombre.

Estas lesiones salen de su cápsula fácilmente, su enucleación es curativa y casi no se conocen recidivas. En el cuadro 11.5 se resumen las características fundamentales del tumor odontógeno adenomatoide. C u a d r o 11 . 5 Tum or odontóge no a de nom a toide :

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ca r a cte r ística s f unda m e nta le s • Poco frecuente • Hamartoma del epitelio odontógeno • Normalmente aparece entre los 15 y los 30 años de edad • Más frecuente en la región anterior del maxilar • A menudo se visualiza en las radiografías como un quiste dentígero • Encapsulado: tratamiento mediante enucleación Serie de casos PMID: 22869356

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Tumores mesenquimatosos y epiteliales benignos Fibroma ameloblástico

Algoritmo 10.1

Aunque este tumor es poco frecuente, tiene importancia debido a que es muy frecuente en niños y puede resultar muy destructivo para los huesos faciales en crecimiento. Los fibromas ameloblásticos afectan a personas jóvenes de entre 7 y 20 años y aparecen habitualmente en la región mandibular posterior. Forman radiotransparencias uniloculares o multiloculares que expanden lentamente los maxilares y desplazan los dientes o impiden su erupción.

Anatomía patológica El fibroma ameloblástico comprende bandas y pequeños islotes de epitelio odontógeno interconectados en el seno de un tejido mesenquimatoso celular que recuerda a la papila dental. En ocasiones se considera que el epitelio y el tejido conjuntivo son neoplásicos. Las bandas y los islotes epiteliales están formados por células cúbicas allí donde las bandas son más finas, pero se ensanchan y proyectan brotes periféricos que recuerdan a gérmenes dentales en la etapa de copa, con un retículo estrellado central y células alargadas periféricas de tipo ameloblástico (figs. 11.22 y 11.23).

FIGURA 11.22 Fibroma ameloblástico. El aspecto es algo parecido al de un ameloblastoma, pero el patrón del órgano del esmalte es muy distintivo y el tejido conjuntivo recuerda al mesénquima

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indiferenciado de la papila dental.

FIGURA 11.23 Fibroma ameloblástico. A mayor aumento se aprecia más claramente la similitud con la papila dental, los ameloblastomas y el retículo estrellado.

El fibroma ameloblástico es benigno y se separa fácilmente del hueso circundante. Su resección conservadora resulta eficaz, pero, si no es completa, el tumor puede recidivar. En el maxilar se suele incluir un reborde óseo en la escisión debido a que los huesos son finos y una escisión totalmente segura es más complicada que en el maxilar inferior. Existe la posibilidad de que se produzca una degeneración maligna tras la escisión incompleta y repetida (v. sarcomas odontógenos). En el cuadro 11.6 se resumen las características fundamentales. C u a d r o 11 . 6 Fibr om a a m e loblá stico: ca r a cte r ística s

f unda m e nta le s • Poco frecuente • Neoplasia del mesénquima y el epitelio odontógeno • Normalmente se diagnostica en niños o adultos jóvenes • Lesión sólida, aunque se visualiza como una radiotransparencia unilocular o multilocular • Tratamiento mediante resección con un pequeño reborde • Puede experimentar degeneración maligna Revisión: PMC2807540

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Fibrodentinoma ameloblástico y fibroodontoma ameloblástico Cuando un tumor que se parece a un fibroma forma esmalte y dentina, se dice que es un fibroodontoma ameloblástico. Si solo forma dentina, se emplea la denominación de fibrodentinoma ameloblástico. Actualmente se considera que estas variantes son odontomas en desarrollo con un componente de tejido blando prominente (v. más adelante en este capítulo). ¿Son odontomas en desarrollo? PMID: 16202078 y 6938886

Tumor odontógeno primordial Este tumor odontógeno de niños y adolescentes, muy raro y descrito recientemente, produce una radiotransparencia expansiva y de gran tamaño en la región posterior y la rama mandibulares. A menudo guarda relación con un diente sin erupcionar, en cuyo caso se visualiza en las radiografías como un quiste dentígero. En el examen histológico, el tumor parece una masa sólida gigante de papila dental con una delgada capa de ameloblastos en la periferia, pero sin odontoblastos, dentina o matriz de esmalte. Los pocos casos publicados han sido resecados sin que llegaran a recidivar. Descripción original PMID: 24807692

Odontomas

Algoritmos 11.1 y 12.1

Los odontomas son malformaciones del desarrollo (hamartomas) de los tejidos dentales y no neoplasias. Representan los tumores odontógenos más corrientes, y constituyen un hallazgo radiológico casual o se descubren cuando impiden la erupción de los dientes en niños y adolescentes. En sus fases iniciales son radiotransparentes, posteriormente desarrollan motas opacas y finalmente se convierten en masas opacas densas debido a la formación de esmalte y dentina en su interior (fig. 11.24). A veces pueden erupcionar, y entonces suelen infectarse debido a su forma contorneada y a que no desarrollan una inserción epitelial organizada.

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FIGURA 11.24 Odontoma complejo en desarrollo. A a C. Estas tres radiografías panorámicas se obtuvieron con una diferencia de 2 años y muestran el desarrollo y la mineralización progresivos de un odontoma, que se ha mantenido in situ debido a su tamaño y a la estrecha relación con el conducto del nervio dentario inferior. (Por cortesía de Mr. D Falconer.)

Serie de casos PMID: 21840103 Revisión PMID: 1067549 Los dos tipos más frecuentes son los odontomas compuestos y los odontomas complejos. Ambos son fáciles de enuclear y no recidivan. Si no se tratan, pueden formarse quistes de tipo dentígero por la separación entre el epitelio reducido del esmalte y el propio esmalte. En el síndrome de Gardner pueden aparecer odontomas múltiples (v. capítulo 12). Se puede observar un límite fronterizo poco definido entre los odontomas y algunos dientes malformados. Dens in dente, odontomas invaginados, mesiodientes tuberculados, odontomas dilatados y dientes en cono son algunas malformaciones dentales menores distintivas que se describen en el capítulo 2. En el cuadro 11.7 se resumen las características fundamentales de los odontomas compuestos y los odontomas complejos. C u a d r o 11 . 7 Odontom a com ple jo y com pue sto:

ca r a cte r ística s f unda m e nta le s • Hamartoma del mesénquima y el epitelio odontógeno • Normalmente se diagnostica entre los 10 y los 20 años de edad • Se desarrolla igual que los dientes con una fase inicial (de tipo críptico), una etapa intermedia de radiotransparencia mixta y finalmente una fase muy radiopaca • Benigno, deja de crecer una vez que ha madurado • Puede ser compuesto (muchos dientes pequeños) o complejo (masa desordenada de tejido duro dental)

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• Las ubicaciones más frecuentes son la zona anterior del maxilar y la región mandibular posterior • Responde a la enucleación

Odontomas compuestos Están formados por agrupaciones de muchas estructuras pequeñas e independientes, parecidas a dientes (dentículos), en el interior de una cripta; en conjunto, la lesión no suele tener más de 20 mm de diámetro (figs. 11.25 y 11.26). Este tipo de odontomas aparecen habitualmente en la región anterior del maxilar y producen una tumefacción mínima.

FIGURA 11.25 Odontoma compuesto. Agrupación de pequeños dientes deformados o dentículos.

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FIGURA 11.26 Odontoma compuesto. Los dentículos se superponen unos a otros en la radiografía pero, no obstante, se distingue que son estructuras individuales parecidas a dientes.

En el examen histológico, los dentículos están incluidos en tejido conjuntivo fibroso y toda la lesión está rodeada por una cápsula fibrosa (figs. 11.27 y 11.28). Cada dentículo posee una estructura organizada con una zona de pulpa central y una cubierta de esmalte sobre dentina de morfología anormal. Los dentículos se desarrollan igual que los dientes normales, experimentan una mineralización completa y dejan de crecer una vez que han madurado.

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FIGURA 11.27 Odontoma compuesto. Se observa un dentículo de dentina rodeado por matriz de esmalte en el interior de tejidos calcificados más irregulares.

FIGURA 11.28 Odontoma compuesto. Algunos cortes de diferentes zonas del odontoma de la radiografía de la figura 11.26 muestran dentículos de dentina y esmalte cortados en distintos planos, y tejidos calcificados más irregulares, dentro de una cápsula de tejido conjuntivo.

Odontomas complejos Los odontomas complejos están constituidos por una única masa irregular de tejidos dentales duros y blandos, sin ningún parecido morfológico con un

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diente, y forman a menudo un nódulo desorganizado de esmalte y dentina con forma de coliflor. Estos nódulos pueden alcanzar un tamaño de varios centímetros y a menudo expanden el maxilar. En el examen radiológico, cuando la calcificación es completa, se visualiza una masa radiopaca irregular que contiene esmalte muy radiopaco (fig. 11.29).

FIGURA 11.29 Odontoma complejo. En esta radiografía, el odontoma cubre la corona de un molar retenido y muestra la típica zona de radiopacidad densa y amorfa. Obsérvese el ribete radiotransparente de folículo y lámina dura de una «cripta» que rodea a la lesión.

En el examen histológico, la masa contiene todos los tejidos dentales dispuestos de un modo muy desorganizado, pero a menudo con una estructura radial. La pulpa suele estar finamente ramificada, y estas pequeñas ramas pulpares atraviesan toda la masa como si fuera una esponja (fig. 11.30).

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FIGURA 11.30 Odontoma complejo. Masa desorganizada de dentina, esmalte y cemento atravesada por divisiones muy finas de pulpa.

Otros tipos de odontomas El fibrodentinoma ameloblástico y el fibroodontoma ameloblástico son lesiones mixtas con un componente de odontoma complejo y un componente más abundante de tejido blando que recuerda a un fibroma ameloblástico. El fibrodentinoma solo contiene dentina, y el fibroodontoma incluye dentina y esmalte. Ambas lesiones comparten muchas características con los odontomas, se manifiestan en la primera y a comienzos de la segunda décadas de vida, generalmente en la región mandibular posterior. En un primer momento son radiotransparentes, y después su interior se va volviendo radiopaco progresivamente debido al crecimiento y la mineralización de los tejidos duros (fig. 11.31).

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FIGURA 11.31 Odontoma complejo en desarrollo. Esta lesión de gran tamaño comprende un componente de odontoma mineralizado por encima y por delante del diente sin erupcionar, y una parte significativa de tejido blando radiotransparente en la zona distal. El tejido blando tiene el aspecto histológico de un fibroma ameloblástico; estas lesiones recibían anteriormente el nombre de fibroodontoma ameloblástico.

Antiguamente se consideraba que eran neoplasias benignas por derecho propio, pero actualmente se cree que son simplemente odontomas con un tejido blando muy abundante y que, si no se tratan, dejan finalmente de crecer y se mineralizan. Pueden enuclearse y no recidivan; basándose en sus componentes radiopacos, se puede alcanzar un diagnóstico de presunción antes de la cirugía. Fibrodentinoma, etc. PMID: 16202078 y 6938886

Quiste odontógeno calcificante Algoritmo 11.1 El quiste odontógeno calcificante es poco frecuente y se creía que era tanto un tumor odontógeno como un quiste odontógeno, aunque actualmente se clasifica como quiste (v. capítulo 10), ya que raras veces (o nunca) recidiva tras su escisión. No obstante, puede confundirse fácilmente con los tumores odontógenos en las radiografías y en el examen histológico (cuadro 11.8).

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C u a d r o 11 . 8 Quiste odontóge no ca lcif ica nte :

ca r a cte r ística s f unda m e nta le s pa r a e l dia gnóstico dif e r e ncia l con los tum or e s odontóge nos • Se forma en cualquier parte del reborde alveolar, normalmente en la zona posterior • Radiológicamente unilocular • En las radiografías pueden verse células fantasma calcificadas, la mineralización interna sugiere que es un tumor odontógeno • En el examen histológico pueden observarse zonas similares a un ameloblastoma

Tumor dentinógeno de células fantasma Algoritmos 11.1 y 13.1 Este tumor odontógeno es muy raro y técnicamente constituye una neoplasia benigna, pero, como el ameloblastoma, infiltra los tejidos vecinos y muestra un patrón de crecimiento agresivo. Aparece con más frecuencia en el cuerpo mandibular, y produce tumefacción y una radiotransparencia mixta con un borde claramente delimitado. En el examen histológico, el tumor dentinógeno de células fantasma se parece al ameloblastoma, pero con células fantasma (v. apartado «Quiste odontógeno calcificante», en el capítulo 10) y formación de dentinoide, o dentina displásica. La sustancia dentinoide es un material de tipo osteoide formado por tejido conjuntivo, pero inducido por el epitelio igual que la dentina (fig. 11.32). Pueden observarse células fantasma en un espectro de lesiones que van desde el quiste odontógeno calcificante benigno, pasando por el tumor dentinógeno de células fantasma (benigno, pero agresivo), hasta el carcinoma odontógeno maligno de células fantasma (muy poco frecuente). La distinción entre los tres se basa en el tamaño, el crecimiento destructivo quístico o sólido, la actividad mitótica y las atipias citológicas.

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FIGURA 11.32 Tumor dentinógeno de células fantasma. Láminas sólidas de epitelio similar al ameloblastoma, con retículo estrellado, dos islotes de células fantasma (derecha) e islotes irregulares de dentinoide (izquierda).

Debido a su tendencia a recidivar, el tratamiento recomendado consiste en la escisión quirúrgica junto con un reborde de tejido normal. Espectro de lesiones de células fantasma PMID: 18221328 Revisión PMID: 26341683

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Tumores mesenquimatosos benignos Estos tumores no contienen mesénquima verdadero (es decir, tejido embrionario), sino que son tumores de sus derivados: los fibroblastos y osteoblastos del folículo dentario, la pulpa, el ligamento periodontal y el cemento.

Fibroma odontógeno

Algoritmo 10.1

El fibroma odontógeno es una neoplasia benigna de tejido fibroso. Desde el punto de vista clínico, el fibroma odontógeno puede aparecer a una edad muy variable, afecta con más frecuencia a la mandíbula y forma una masa asintomática que crece lentamente y puede llegar a expandir finalmente el maxilar. Se visualiza como una radiotransparencia redondeada, claramente delimitada, en una región de soporte dental.

Anatomía patológica Los fibromas odontógenos están constituidos por fibroblastos fusiformes y haces de fibras espirales de colágeno (fig. 11.33). Algunas lesiones contienen restos de epitelio odontógeno, aparentemente de forma fortuita. No se necesita la presencia de estos islotes para establecer el diagnóstico; simplemente reflejan su origen odontógeno.

FIGURA 11.33 Fibroma odontógeno. Este raro tumor odontógeno mesenquimatoso está constituido por tejido fibroso que contiene restos y bandas de epitelio odontógeno que recuerdan a los que pueden encontrarse en el ligamento periodontal.

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Los fibromas odontógenos son benignos, fáciles de enuclear del hueso circundante y no recidivan. Serie de casos PMID: 21684774

Tumor odontógeno de células granulares Este tumor, extraño y muy poco frecuente, comparte muchos rasgos comunes con el fibroma odontógeno, pero sus fibroblastos se vuelven redondeados y grandes, con un citoplasma granular muy prominente (fig. 11.34). Se ignora si se trata de una degeneración de un fibroma odontógeno o de un tumor diferente por derecho propio. El tratamiento es el mismo que para el fibroma odontógeno.

FIGURA 11.34 Tumor odontógeno de células granulares. Se observan láminas de células pálidas, grisáceas, con un citoplasma granular disperso en colágeno. Puede encontrarse algún resto ocasional de epitelio

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odontógeno (flecha), pero, como en el caso del fibroodontoma odontógeno, no es necesaria su presencia para el diagnóstico.

Serie de casos PMID: 12424457

Mixoma odontógeno

Algoritmo 10.2

El mixoma odontógeno es una neoplasia benigna; representa el tercer tumor odontógeno más frecuente, por detrás del odontoma y el ameloblastoma. En la mayoría de los casos aparece entre los 10 y los 30 años de edad, y produce una tumefacción asintomática de los maxilares, normalmente en la región mandibular posterior. Los mixomas forman zonas radiotransparentes con bordes festoneados imprecisos o una imagen de pompas de jabón o panal de abeja (figs. 11.35 y 11.36). Desplazan los dientes después de destruir el hueso que los soporta y tienen una extensión mayor de la que se aprecia en las radiografías. La expansión suele ser muy marcada.

FIGURA 11.35 Mixoma odontógeno. La proyección oclusal muestra el aspecto delicadamente trabeculado, en panal de abeja, y la expansión mandibular. Transcurridos 35 años todavía se observaban restos tumorales a pesar del tratamiento intensivo con cirugía y radioterapia en sus fases iniciales.

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FIGURA 11.36 Mixoma odontógeno. Imagen panorámica de otro ejemplo que tiene menos aspecto de panal de abeja, pero presenta tabiques rectos en su interior.

Anatomía patológica Este es el tumor odontógeno que más se merece el título de tumor mesenquimatoso, ya que su aspecto es idéntico al del mesénquima de la papila y el folículo dental en desarrollo. La mayor parte de un mixoma es sustancia básica mixoide (mucosa) laxa, que contiene fibroblastos fusiformes o angulares dispersos y con prolongaciones anastomosantes finas y largas (figs. 11.37 y 11.38). La sustancia básica está formada por ácido hialurónico y sulfato de condroitina, igual que en un tejido normal, pero en una cantidad excesiva. También pueden formarse algunas fibras de colágeno, y puede haber algunos restos epiteliales pequeños y dispersos. El tumor tiene unos bordes poco definidos y va reabsorbiendo progresivamente el hueso periférico.

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FIGURA 11.37 Mixoma odontógeno. En este corte transversal de la mandíbula a través de un mixoma se aprecian la extensa reabsorción ósea y una expansión muy marcada. Debido a la escasa tinción de la lesión mixoide, parece que el tumor está vacío.

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FIGURA 11.38 Mixoma odontógeno. Imagen a gran aumento que muestra el aspecto característico de fibroblastos dispersos en una sustancia mixoide de matriz rica en sustancia básica.

Los mixomas son benignos, pero crecen por secreción fibroblástica de sustancia básica más que por proliferación celular. Gracias a su consistencia gelatinosa, el tejido tumoral puede penetrar fácilmente entre las trabéculas óseas medulares sin unos límites definidos, lo que complica considerablemente su resección. Hay que extirparlo con un reborde de hueso normal y extraer los dientes asociados, pero, a pesar de un tratamiento agresivo, algunos tumores recidivan. En el cuadro 11.9 se resumen las características fundamentales. C u a d r o 11 . 9 M ix om a odontóge no: ca r a cte r ística s

f unda m e nta le s • Neoplasia de tejido fibroso mixoide odontógeno • Normalmente se diagnostica en adultos jóvenes • Benigno, pero con tendencia a recidivar • Forma una radiotransparencia multilocular en panal de abeja o en pompas de jabón • Su ubicación más frecuente es la región mandibular posterior • En el examen histológico recuerda a un folículo dental normal • Tratamiento mediante resección Radiología PMID: 9482003 Revisión PMID: 10587272 Tratamiento PMID: 19027311

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Folículo dentario normal La histología del folículo dentario normal recuerda a un mixoma odontógeno y a veces está aumentado de tamaño y puede incluir a menudo un diente sin erupcionar impactado («folículo hiperplásico»). Si se extrae porque se sospecha que es un quiste dentígero u otro tumor odontógeno, el anatomopatólogo puede confundirlo con un mixoma si desconoce su presentación clínica. La forma y la localización son diagnósticas, y deberían evitar un diagnóstico erróneo y un tratamiento innecesario. Riesgo de diagnóstico equivocado PMID: 10587272

Cementoblastoma

Algoritmos 11.1 y 12.1

El cementoblastoma es una neoplasia benigna de cementoblastos que forma una masa de cemento en la raíz de un diente. Algunos especialistas consideran que los cementoblastos no son más que osteoblastos, y prefieren clasificar esta lesión como un osteoblastoma, una neoplasia de osteoblastos que se observa normalmente en los huesos largos y la columna vertebral. Sin embargo, los cementoblastos son inequívocamente odontógenos, y el cementoblastoma tiene una presentación y un comportamiento diferentes a los del osteoblastoma, aun cuando su histopatología es casi idéntica. Desde el punto de vista clínico, los cementoblastomas afectan sobre todo a adultos jóvenes, especialmente hombres y por lo general menores de 25 años. Crecen lentamente, producen a veces dolor y expanden el maxilar o constituyen un hallazgo radiológico casual. Casi siempre, el diente afectado es el primer molar inferior permanente. En las radiografías se visualiza una masa radiopaca con un fino borde radiotransparente, unida a la raíz de un diente (fig. 11.39). La masa puede ser de forma redondeada o irregular y de textura moteada. A menudo reabsorben las raíces asociadas, pero el diente mantiene su vitalidad.

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FIGURA 11.39

Radiografía periapical que muestra el aspecto característico de un cementoblastoma. Se puede ver una masa radiopaca con un ribete radiotransparente unida al ápice radicular. (Por cortesía de Mr. E Whaites.)

Anatomía patológica La masa está constituida por cemento fusionado a una raíz dental reabsorbida. El cemento presenta a menudo muchas líneas de inversión (que recuerdan a la enfermedad de Paget) en la zona central y una estructura irradiada de matriz sin mineralizar en la periferia. Los cementoblastos son de mayor tamaño y se tiñen de un color más oscuro que los osteoblastos normales, y a menudo se identifican varias capas de células en la superficie de la matriz. Por fuera, el reborde que crece activamente está formado por una fina cápsula fibrosa (figs. 11.40 y 11.41).

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FIGURA 11.40 Cementoblastoma. Una masa densa de trabéculas de osteoide interconectadas está fusionada con las raíces reabsorbidas del primer molar permanente.

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FIGURA 11.41 Cementoblastoma. A mayor aumento se observan en la periferia de la lesión vetas de osteoide que irradian desde el centro de la lesión (a la derecha) con una gruesa capa de cementoblastos atípicos en su superficie. A la izquierda se puede ver la cápsula de la lesión.

Los cementoblastomas son benignos y el tratamiento consiste en la extracción del diente y la enucleación y el raspado de la cavidad ósea. No es frecuente que recidiven, pero, si no se extirpan completamente, pueden volver a crecer. En el cuadro 11.10 se resumen las características fundamentales. C u a d r o 11 . 1 0 Ce m e ntobla stom a : ca r a cte r ística s

f unda m e nta le s • Neoplasia benigna de cementoblastos • Normalmente se observa en adultos jóvenes • Más frecuente en el ápice de un primer molar inferior vivo • Radiopaco con un estrecho ribete radiotransparente • Tratamiento mediante enucleación Revisión PMID: 11925541

«Cementomas» En algunas fuentes se menciona un grupo de lesiones denominadas cementomas. Esta designación histórica solía aplicarse a todas las lesiones de cemento localizadas, pero ya no se utiliza debido a que se han descrito mejor sus causas y requieren tratamientos diferentes. En el cuadro 11.11 se

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muestran los nombres utilizados actualmente para los «cementomas». C u a d r o 11 . 11 Le sione s loca liz a da s de l ce m e nto • Cementoblastoma • Displasia ósea: • Forma periférica • Forma focal • Forma florida • Fibroma cementoosificante • Hipercementosis: • Enfermedad de Paget • Hipercementosis inflamatoria

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Lesiones odontógenas osteofibrosas Como ya hemos señalado anteriormente, las lesiones osteofibrosas como grupo se definen por sus características histológicas y pueden ser neoplasias, displasias o lesiones odontógenas o no odontógenas. La displasia fibrosa se describe en el capítulo 13; otras lesiones, en el capítulo 12, y las lesiones odontógenas, más adelante en este mismo capítulo.

Fibroma cementoosificante 12.1

Algoritmos 11.1 y

Recientemente se ha recuperado el nombre de fibroma cementoóseo para referirse a esta lesión, haciendo hincapié en su carácter odontógeno. Antiguamente se consideraba que era un tipo de fibroma osificante, pero su forma de presentación y la restricción a los maxilares confirman su origen odontógeno. Se cree que estas lesiones se originan a partir del ligamento periodontal o la lámina dura ósea del alvéolo, una parte del cual es de origen odontógeno. La denominación fibroma cementoosificante tiene la ventaja añadida de que evita posibles confusiones con los fibromas osificantes del esqueleto axial (v. capítulo 12).

Fibroma cementoosificante Los fibromas cementoosificantes son neoplasias benignas poco frecuentes que surgen casi exclusivamente en los maxilares y provocan generalmente una tumefacción indolora en la región premolar o molar inferior. Los pacientes suelen tener entre 20 y 40 años en el momento del diagnóstico, aunque el intervalo es muy amplio. Afecta a las mujeres con una frecuencia varias veces mayor que a los hombres. Como otras lesiones osteofibrosas, el fibroma cementoosificante comienza como una radiotransparencia pequeña y se expande lentamente. Al crecer, la lesión se va calcificando en su zona central. La mayoría de estos fibromas se van calcificando densamente con el paso del tiempo y forman lesiones radiopacas en su mayor parte. En todo momento, la lesión presenta un borde muy nítido, a menudo con un fino ribete radiotransparente rodeado por una zona estrecha de corticación. Esta circunscripción constituye un rasgo diagnóstico fundamental y puede observarse tanto en las radiografías (figs. 11.42 y 11.43) como en los cortes histológicos (figs. 11.44 y 11.45). La lesión puede fusionarse a las raíces de los dientes asociados o puede desplazarlas.

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FIGURA 11.42 Fibroma cementoosificante. El tumor forma en las radiografías una lesión redondeada y circunscrita, muy característica. Este es un ejemplo de lesión radiotransparente difusa y de crecimiento lento, como puede apreciarse por el desplazamiento de los dientes.

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FIGURA 11.43 Fibroma cementoosificante. Este ejemplo está más mineralizado, y se visualiza fácilmente el ribete radiotransparente periférico.

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FIGURA 11.44 Fibroma cementoosificante. Este ejemplo contiene islotes de tejido similar al cemento, muy mineralizados y teñidos de oscuro, en el seno del tejido fibroso celular. Hacia la periferia de la lesión (parte inferior), que crece activamente, el tejido fibroso es más celular y está formando hueso entrelazado.

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FIGURA 11.45 Fibroma cementoosificante. Esta lesión madura contiene grandes islotes coalescentes de hueso denso y poco tejido fibroso. Se puede ver la periferia de tejido fibroso, claramente definida, que se ha separado del hueso adyacente durante la escisión.

Microscopia Al ser una lesión osteofibrosa, su histología es muy parecida a la de la displasia fibrosa y las displasias cementoóseas, y no siempre puede diferenciarse de estas basándose exclusivamente en su aspecto microscópico. Un rasgo distintivo fundamental es la periferia claramente delimitada, a veces con una cápsula fibrosa entre la lesión y el hueso circundante. Hay que recurrir a los datos clínicos y radiológicos para establecer un diagnóstico definitivo.

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El aspecto histológico varía considerablemente y puede ir desde tumores predominantemente fibrosos hasta masas densamente calcificadas, dependiendo del tamaño y el tiempo de evolución. Se pueden observar trabéculas de hueso entrelazado con un ribete osteoblástico y densos islotes redondeados de hueso acelular o, en la mayoría de los casos, una mezcla de ambos (v. fig. 11.4). Los focos de hueso crecen gradualmente, se fusionan y, finalmente, forman una masa densa (v. fig. 11.45).

Tratamiento Normalmente, los fibromas cementoosificantes se enuclean fácilmente, siguiendo el plano de su cápsula para separarlos del hueso. En ocasiones, los tumores son grandes y distorsionan el maxilar, y hay que optar por la resección local y los injertos óseos. No suelen recidivar. Las lesiones muy mineralizadas son relativamente avasculares y pueden convertirse en un foco de osteomielitis crónica tras la extracción dental. Revisión PMID: 3864113

Fibroma osificante juvenil Se cuestiona si es solo una variante histológica del fibroma cementoosificante diagnosticada a una edad más temprana o si es una entidad diferente. Se diagnostica en niños de 8 a 15 años de edad y en el examen histológico presenta unos rasgos preocupantes que recuerdan al osteosarcoma. La circunscripción radiológica ayuda a evitar este error en el diagnóstico. El estroma, fibroblástico y laxo, contiene trabéculas muy finas (como un encaje) de osteoide inmaduro con osteoblastos rechonchos en su interior. Pueden observarse mitosis, y son frecuentes las agrupaciones focales de células gigantes. La forma juvenil crece rápidamente, pero responde a la enucleación y el raspado a pesar de su presentación tan preocupante. Tipo trabecular juvenil PMID: 23052375

Fibromas cementoóseos múltiples y sindrómicos A los pacientes con una presentación infantil, múltiples fibromas cementoóseos o antecedentes familiares de lesiones similares hay que interrogarles sobre los signos que se enumeran en la tabla 11.1, ya que existen presentaciones sindrómicas que tienen consecuencias significativas en el paciente o sus familiares. Tabla 11.1 Síndromes con fibromas cementoosificantes

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Síndromes con fibromas cementoosificantes Síndrome

Causa y herencia

Características adicionales

Síndrome de Mutación en el gen CDC73 (también conocido como gen HRPT2), que hiperparatiroidismo codifica la parafibromina, un gen supresor tumoral de la vía de por tumor maxilar señalización WNT. Se hereda como un rasgo autosómico dominante, pero con un fenotipo y una expresividad muy variables

Displasia gnatodiafisaria

Mutación en el gen ANO5, que codifica un conducto iónico transmembranoso, se hereda como un rasgo autosómico dominante

Fibroma osificante familiar

Desconocidas

Hiperparatiroidismo causado por adenomas o carcinomas paratiroideos, quistes renales, tumores renales y tumores uterinos Fibromas cementoosificantes en ambos maxilares, a menudo múltiples Se manifiesta inicialmente en lactantes o niños. Fracturas óseas frecuentes con cicatrización normal, huesos largos arqueados y de corteza gruesa Lesiones únicamente en maxilares. Es posible que algunos de estos casos sean pacientes afectados de forma leve por los otros dos síndromes de esta tabla

Los riesgos más destacables en el síndrome de hiperparatiroidismo por tumor maxilar son las neoplasias malignas de paratiroides y la posibilidad de una nefropatía. Cabría esperar que las lesiones maxilares del hiperparatiroidismo fueran tumores pardos secundarios a las altas concentraciones de hormonas paratiroideas (v. capítulo 13), pero en este síndrome las lesiones maxilares son de tipo osteofibroso, no lesiones de células gigantes. Los fibromas cementoosificantes y el hiperparatiroidismo pueden afectar a distintos familiares. El tratamiento de los fibromas cementoosificantes es el mismo que para la forma no sindrómica. Informe de caso sobre HRPT2 PMID: 16448924

Displasias cementoóseas Estos trastornos poco conocidos representan anomalías no neoplásicas del crecimiento y la remodelación del hueso y el cemento. Son, con diferencia, las lesiones osteofibrosas más frecuentes de los maxilares, hasta el punto de que pueden observarse de vez en cuando en la práctica de la odontología general. Se ignora si los diferentes subtipos están realmente interrelacionados. Presentan unas características histológicas y radiológicas muy similares, y difieren fundamentalmente en su extensión y su aspecto radiológico. Todas las formas muestran una marcada predilección por las mujeres, que representan más del 90% de los casos, especialmente entre los de origen africano. Los pacientes suelen ser diagnosticados entre los 30 y los 50 años de edad, pero probablemente después de muchos años de trastorno asintomático. Anteriormente, estos trastornos recibían el nombre de displasias óseas. Sin embargo, dado que afectan únicamente al hueso alveolar y parecen de origen odontógeno, se ha recuperado el nombre de displasias cementoóseas. De ese modo, se evita una posible confusión con diversos síndromes hereditarios de displasia ósea de los huesos largos.

Displasia cementaria periapical

Algoritmo 13.1

La forma periapical afecta a varios dientes adyacentes, normalmente los

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incisivos inferiores. Este trastorno es asintomático y constituye en muchos casos un hallazgo radiológico casual de zonas radiotransparentes redondeadas junto a los ápices de los dientes. Estas lesiones simulan granulomas periapicales, pero los dientes asociados están vitales. Durante un período de varios años, las lesiones independientes aumentan de tamaño, pueden fusionarse y desarrollan calcificación interna. La mineralización comienza por el centro y confiere a las lesiones aspecto de dianas en las radiografías. En última instancia, las lesiones dejan de crecer (raras veces sobrepasan los 8-10 mm) y se vuelven muy radiopacas (fig. 11.46). Pueden observarse todos los estadios de desarrollo simultáneamente en diferentes lesiones de un mismo paciente. Los dientes conservan la vitalidad todo el tiempo.

FIGURA 11.46 Displasia cementoósea periapical. Tres radiografías obtenidas a lo largo de un período de varios años que muestran (A) la fase radiotransparente precoz que recuerda a un granuloma periapical, (B) la fase intermedia con mineralización desigual y (C) la fase tardía con masas de cemento claramente definidas en el centro de las lesiones. (Por cortesía de Mr. EJ Whaites.)

Evolución natural PMID: 25425097

Displasia cementoósea florida

Algoritmo 13.1

En la forma florida están afectados varios dientes de más de un cuadrante. Las zonas afectadas suelen mostrar una distribución simétrica y pueden abarcar todos los dientes de los cuatro cuadrantes, aunque en la mayoría de los casos los dientes inferiores están afectados con más frecuencia y gravedad. Las lesiones individuales se desarrollan alrededor de los ápices radiculares igual que en la forma periapical, pero crecen más y a veces expanden el maxilar. Es característica la imagen en forma de diana con una zona de esclerosis central similar al cemento en el ápice radicular, rodeada por un

604

ribete radiotransparente con otra zona exterior de esclerosis en el hueso circundante. Finalmente, se desarrollan masas radiopacas algo irregulares de hueso esclerótico sin un borde radiotransparente, que producen una imagen radiológica similar a la de la osteomielitis crónica (fig. 11.47). Igual que la forma periapical, no altera la vitalidad pulpar.

FIGURA 11.47 Displasia cementoósea florida. Corte de una tomografía panorámica que muestra el aspecto característico de numerosas masas radiopacas irregulares centradas en las raíces de los dientes. La periferia de una de ellas es radiotransparente, y el hueso circundante muestra algo de esclerosis. Había lesiones parecidas en la región molar contralateral y en algunos dientes superiores.

La forma florida es la más esclerótica, y es especialmente sensible a las infecciones tras las extracciones (v. capítulo 8). Algunos pacientes desarrollan además quistes óseos solitarios asociados a las lesiones. Radiología PMID: 9927089 Revisión PMID: 9394387 y 9377196 Con quiste óseo solitario PMID: 16182928 Con expansión PMID: 21237426

Displasia cementoósea focal

Algoritmo 13.1

Este nombre se emplea para referirse a una serie de cambios similares a los de la displasia ósea florida, pero con la formación de una única lesión en un

605

diente. Esta lesión se parece a un fibroma cementoóseo en las radiografías, pero muestra la secuencia de maduración característica de este grupo de lesiones. Las lesiones suelen aparecer en la región mandibular posterior. Revisión PMID: 7838469

Microscopia Hay que insistir en que no debe realizarse una biopsia para establecer el diagnóstico. Este debe basarse en las radiografías, y hay que evitar la biopsia debido al riesgo de infectar el hueso esclerótico (v. capítulo 8). Todas las formas son de naturaleza osteofibrosa con tejido fibroso celular que contiene trabéculas de hueso entrelazado e islotes de hueso denso similar a cemento. La calcificación progresiva da lugar a la formación de una masa ósea sólida con líneas de reposo e invertidas prominentes (fig. 11.48).

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FIGURA 11.48 Displasia cementoósea. Los tres tipos que existen tienen el mismo aspecto histológico, un tejido fibroso celular que contiene trabéculas de hueso entrelazado y esclerótico e islotes de hueso denso y basófilo, similar al cemento. En las lesiones iniciales predomina el componente fibroso; las lesiones avanzadas están muy mineralizadas y escleróticas.

Tratamiento de las displasias cementoóseas Hay que evitar la aparición de osteomielitis en estas lesiones tras las extracciones, debido a que la esclerosis generalizada que se observa en las fases tardías dificulta considerablemente el tratamiento de la infección. En tales casos puede ser necesaria una escisión amplia para lograr la resolución. Por lo demás, no está indicado ningún tratamiento, salvo, en muy contadas ocasiones, por razones estéticas si se ha producido expansión o se desarrollan quistes óseos solitarios.

Cementoma gigantiforme familiar Este trastorno autosómico dominante es muy poco frecuente, provoca lesiones enormes y muy desfigurantes (en general en los cuatro cuadrantes) y se manifiesta inicialmente en la infancia. Al menos en algunos casos, parece que tiene su origen en las raíces dentales. Las lesiones crecen progresivamente y recidivan tras una resección incompleta, por lo que no está claro si se trata de un fibroma cementoosificante múltiple o de un tipo de displasia cementoósea. No se debe emplear la denominación cementoma gigantiforme para referirse a la displasia cementoósea florida con expansión, y conviene reservarla para el trastorno hereditario en el que tumores múltiples alcanzan un diámetro de 10-20 cm. Los fibromas osificantes convencionales pueden ser múltiples y alcanzar gran tamaño, pero no todos esos casos son cementomas gigantiformes. Casos y revisión PMID: 11312460

Tumores odontógenos malignos Los tumores odontógenos malignos son muy raros, y se conocen muchos tipos histológicos. Existe un equivalente maligno para la mayoría de los tumores odontógenos, con las excepciones del tumor odontógeno adenomatoide y el odontoma. Los tumores malignos, ya sean carcinomas o sarcomas, pueden cursar con los signos característicos de una neoplasia maligna, como crecimiento progresivo de una tumefacción maxilar, dolor, ulceración, aflojamiento de los dientes, signos nerviosos e invasión desde el hueso hacia los tejidos blandos. Sin embargo, no se manifiestan necesariamente como tumores malignos, y a veces no se sospecha el diagnóstico hasta que se examina una biopsia. Lo

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importante es conocer su existencia y mantener la alerta ante los más leves rasgos de malignidad en el aspecto clínico y radiológico de los tumores maxilares: signos nerviosos, contorno apolillado y poco diferenciado, y reabsorción de las raíces dentales. La mayoría de estos tumores surgen en las regiones posteriores de los maxilares, con mayor frecuencia en el maxilar inferior. Todos ellos son más frecuentes en las personas mayores. Las neoplasias malignas de los maxilares tienen muchas más probabilidades de ser metastásicas que odontógenas (v. capítulo 12). Las metástasis tienden a desarrollarse en la médula ósea, por debajo del conducto dentario inferior en el maxilar inferior. Los tumores odontógenos malignos suelen desarrollarse en el hueso alveolar o en la región retromolar. Punto de aprendizaje clave Las neoplasias malignas de los maxilares suelen ser metastásicas. El carcinoma ameloblástico es un carcinoma cuya histología recuerda a un ameloblastoma, con células basales en empalizada (fig. 11.49).

FIGURA 11.49 Carcinoma ameloblástico. En muy contadas ocasiones se identifica una variante maligna del ameloblastoma. En el examen histológico puede ser imposible diferenciarlo de otros carcinomas, pero, en algunos casos como este, persiste un estrato periférico de células en empalizada similares a ameloblastos, lo que indica el origen odontógeno del tumor.

El carcinoma intraóseo primario es un carcinoma que se desarrolla en los maxilares sin ningún parecido con un tumor odontógeno específico. Casi todos son carcinomas escamosos, y aproximadamente el 40% se desarrollan

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aparentemente a partir de un quiste odontógeno o un queratoquiste radicular, dentígero u odontógeno (fig. 11.50). El carcinoma odontógeno esclerosante es un carcinoma intraóseo primario que induce la formación de un estroma colagenoso muy denso (fig. 11.51).

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FIGURA 11.50

Carcinoma odontógeno primario formado en un quiste o un folículo dilatado. A. Inicialmente tiene un aspecto radiológico casi benigno, pero con una erosión muy leve de la corticación periquística. B. Dos años después, el carcinoma ha crecido hasta destruir el hueso circundante y ha provocado una fractura patológica.

FIGURA 11.51 Carcinoma odontógeno esclerosante. Este tipo está constituido por un estroma colagenoso muy denso en el que es difícil identificar pequeñas bandas e islotes de epitelio maligno.

El carcinoma odontógeno de células claras es un carcinoma constituido por láminas e islotes de células con citoplasma claro (figs. 11.52 y 11.53).

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FIGURA 11.52 Carcinoma odontógeno de células claras. Este tumor descuidado ha experimentado un crecimiento exofítico a través de la mejilla.

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FIGURA 11.53 Carcinoma odontógeno de células claras. Este raro tumor odontógeno epitelial contiene células con citoplasma claro y vacuolado.

El carcinoma odontógeno de células fantasma es un carcinoma que contiene islotes dispersos de células fantasma. Representa el equivalente maligno del tumor dentinógeno de células fantasma. El fibrosarcoma ameloblástico es el equivalente maligno (muy poco frecuente) del fibroma ameloblástico. Tiene carácter invasivo y destructivo, pero poca tendencia a metastatizar. Hasta en la mitad de los casos se desarrolla aparentemente a partir de un fibroma ameloblástico tratado repetidamente de forma incorrecta. En estos sarcomas, el componente epitelial es siempre benigno, pero el componente dental de tipo papilar se vuelve muy celular y atípico (fig. 11.54). Los que contienen zonas de mineralización reciben el nombre de fibrodentinosarcoma ameloblástico u odontosarcoma, pero muestran un comportamiento muy parecido.

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FIGURA 11.54 Fibrosarcoma ameloblástico. El tumor contiene bandas e islotes de epitelio con ameloblastos y retículo estrellado, igual que un fibroma ameloblástico, pero el tejido mesenquimatoso similar a la papila dental que se observa en el fondo es maligno, con signos de hipercelularidad, células grandes y (apreciable solo a mayor aumento) mitosis frecuentes.

Revisión de todos los tipos PMID: 10587275 Casos de carcinoma de células claras PMID: 26232924 Translocación del carcinoma de células claras PMID: 23715163 Originados a partir de quistes PMID: 21689161 Sarcomas odontógenos PMID: 10587276

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Tumores no odontógenos de los maxilares Convencionalmente, los tumores de los maxilares se dividen en odontógenos, como los descritos en el capítulo anterior, y no odontógenos. En ocasiones, esto separa artificialmente lesiones que son clínica, radiológica o histológicamente similares, como sucede con los fibromas osificantes. Otros trastornos, como las displasias, pueden causar también hinchazón y lesiones que destruyen los maxilares. Solo hay algunos que son más frecuentes en los maxilares que en otros huesos, y aquí consideraremos únicamente los ejemplos más destacados (cuadro 12.1). C u a d r o 1 2 . 1 Tum or e s óse os no odontóge nos • No neoplásicos: • Exostosis y rodetes* • Osteocondroma • Granuloma central de células gigantes* • Histiocitosis: • Histiocitosis de células de Langerhans* • Primarios (neoplasias benignas): • Osteoma • Fibroma osificante* • Hemangioma • Tumor neuroectodérmico melanótico* • Primarios (neoplasias malignas): • Osteosarcoma • Condrosarcoma • Sarcoma de Ewing • Mieloma multifocal o potencialmente multifocal • Secundarios (neoplasias malignas metastásicas): • Carcinoma

* Más frecuentes en los maxilares que en otros huesos.

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Exostosis y rodetes Se cree que estas lesiones inflamatorias localizadas del hueso son consecuencia del desarrollo y son bastante corrientes. Constituyen prolongaciones de la estructura ósea normal, con una capa superficial de hueso compacto cortical y, cuando son grandes, una zona central de hueso medular normal. No se ha podido confirmar una herencia genética clara, aunque en el caso de los rodetes palatinos se observa alguna contribución genética. Un rodete mandibular se desarrolla en la superficie lingual de la mandíbula, por encima del músculo milohioideo y el suelo de la mucosa bucal, normalmente en una posición lingual al canino y los premolares (fig. 12.1). Cuando son pequeños tienen una superficie lisa, pero cuando son de mayor tamaño adquieren una forma lobular y pueden formar también una hilera de nódulos que llega hasta los terceros molares. Los rodetes mandibulares son casi siempre simétricos.

FIGURA 12.1 Rodetes mandibulares. Aspecto característico de unos rodetes bilaterales, linguales a los premolares inferiores.

Los rodetes palatinos se forman generalmente en la parte posterior de la línea media del paladar duro (fig. 12.2). La hinchazón es redondeada y simétrica, y a veces presenta un surco en la línea media o una superficie lobular si es de gran tamaño. Suelen pasar desapercibidos hasta la mediana edad.

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FIGURA 12.2 Rodete palatino. Los rodetes palatinos pueden ir desde elevaciones lisas y pequeñas hasta zonas de hinchazón lobular como esta. El hueso está cubierto únicamente por una mucosa delgada que es propensa a los traumatismos.

En ocasiones se identifican otras exostosis de pequeño tamaño, normalmente en la superficie vestibular de los procesos alveolares del maxilar (fig. 12.3). A veces son múltiples y simétricos, y forman una hilera de nódulos.

FIGURA 12.3 Exostosis. Las exostosis óseas, aparte de los rodetes, se localizan con mayor frecuencia en la zona vestibular del hueso alveolar y suelen disponerse simétricamente.

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Hasta hace poco tiempo se consideraba que los rodetes eran lesiones irrelevantes, pero su cubierta mucosa es muy fina y propensa a dañarse. Se ha recomendado su resección profiláctica para prevenir la osteonecrosis asociada a fármacos (v. capítulo 8), que es más frecuente en zonas de traumatismos mucosos. Esto parece justificado únicamente en las lesiones de mayor tamaño y más expuestas a los traumatismos.

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Osteocondromas (osteomas cubiertos de cartílago) Consisten en una pequeña columna de hueso con una cubierta cartilaginosa en su extremo exterior en crecimiento. Forman una protuberancia ósea muy dura, generalmente en la cara anteromedial del cóndilo, que limita la apertura bucal o causa un desplazamiento. Cuando aparecen en una posición lateral, producen hinchazón sobre la articulación. Pueden identificarse prácticamente a cualquier edad, a diferencia de sus equivalentes en los huesos largos, que suelen observarse en niños y adultos jóvenes. El osteocondroma produce una imagen radiológica característica y puede diagnosticarse con una certeza razonable mediante la tomografía computarizada de haz cónico, aunque no se visualiza la cubierta cartilaginosa.

Anatomía patológica El diagnóstico se confirma tras la resección quirúrgica. La lesión es subperióstica y tiene una cubierta de cartílago hialino o fibrocartílago similar a la del cóndilo, con indicios de osificación endocondral normal con hileras verticales de condrocitos alineados (fig. 12.4). Con el tiempo, la masa se va osificando progresivamente.

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FIGURA 12.4 Osteocondroma. Se observa una cubierta superficial de cartílago hialino que experimenta osificación endocondral y forma trabéculas normales de hueso laminar. Los espacios medulares contienen médula normal y se continúan con los del hueso subyacente.

En los maxilares, estas proliferaciones óseas benignas dejan de crecer tras la maduración esquelética. Por lo tanto, su resección es curativa. En otras partes del esqueleto se considera que son lesiones neoplásicas. Serie de casos PMID: 20346630

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Informe de caso PMID: 3159417

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Granuloma central de células gigantes Algoritmo 10.2 El granuloma central de células gigantes es un tumor localizado de tejido fibroso que contiene numerosos osteoclastos. Constituye un grupo de trastornos de histología similar conocidos como lesiones de células gigantes (cuadro 12.2); los demás tipos de este grupo se describen en otros capítulos. Las lesiones de células gigantes más frecuentes en los maxilares son, por orden decreciente, el granuloma central de células gigantes, el quiste óseo aneurismático y el hiperparatiroidismo. C u a d r o 1 2 . 2 Dia gnóstico dif e r e ncia l de la s le sione s de

cé lula s giga nte s de los m a x ila r e s • Granuloma central de células gigantes. Se desarrolla casi exclusivamente en los maxilares, suele ser solitario. Sin indicios serológicos o radiológicos de hiperparatiroidismo (v. capítulo 13)* • Tumor pardo del hiperparatiroidismo. Las concentraciones séricas de calcio y las concentraciones de hormona paratiroidea están aumentadas (v. capítulo 13) • Querubinismo. Lesiones múltiples y simétricas, cerca de los ángulos mandibulares, suele haber antecedentes familiares, los pacientes presentan mutaciones en el gen SH3BP2 (v. capítulo 13) • Los quistes óseos aneurismáticos pueden contener muchas células gigantes, pero están constituidos predominantemente por múltiples espacios llenos de sangre, y algunas lesiones presentan una translocación característica t(16;17)(q22;p13) (v. capítulo 13). Pueden surgir junto con lesiones osteofibrosas

* El tumor de células gigantes es una neoplasia intermedia (destructiva, pero que raras veces metastatiza) de

los huesos largos, con una mutación H3F3A característica en el tumor. Es muy poco frecuente en los maxilares, si es que alguna vez llega a producirse, y no debe confundirse con un granuloma de células gigantes.

En muestras de biopsia pequeñas puede resultar imposible diferenciar estas lesiones ricas en células gigantes y hay que recurrir a las características radiológicas, las pruebas hematológicas y, en ocasiones, a las pruebas genéticas para poder establecer un diagnóstico definitivo. El granuloma periférico de células gigantes es una lesión hiperplásica gingival sin ninguna relación, para la que es mejor utilizar el nombre de

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epúlide de células gigantes para evitar confusiones (v. capítulo 24). El granuloma de células gigantes es dos veces más frecuente en las mujeres que en los hombres, y suele afectar a personas menores de 30 años, aunque el intervalo de edades es muy amplio. Dos tercios de las lesiones aparecen en la mandíbula, por delante de los primeros molares, allí donde los dientes han dispuesto de predecesores temporales. En muchos casos se observa solo una hinchazón indolora, pero a veces el crecimiento es muy rápido, y en ocasiones la masa puede erosionar el hueso, especialmente el del reborde alveolar, y formar una hinchazón violácea de tejido blando (fig. 12.5). Generalmente, las lesiones tienen varios centímetros de diámetro.

FIGURA 12.5 Granuloma de células gigantes. Esta lesión del maxilar ha perforado la corteza y formado en el reborde alveolar una masa de tejido blando ulcerada y de color azulado. El hueso alveolar subyacente se ha expandido considerablemente.

En las radiografías se visualiza una zona radiotransparente redondeada, de tipo quístico, a menudo débilmente loculada o con aspecto de pompas de jabón o panal de abejas (fig. 12.6). Las raíces de los dientes pueden estar desplazadas o, en ocasiones, son reabsorbidas.

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FIGURA 12.6 Granuloma de células gigantes. Aspecto radiológico característico de una zona radiotransparente con márgenes festoneados y aparentemente multilocular.

Anatomía patológica Se desconoce la patogenia. Antiguamente se consideraba que constituía un proceso de reparación frustrada tras un traumatismo y, más recientemente se ha considerado que es una lesión hiperplásica, reactiva o posiblemente neoplásica. No se ha identificado una causa genética. Un granuloma de células gigantes es una masa lobulada de tejido conjuntivo vascular proliferativo, condensado con células gigantes (osteoclastos; figs. 12.7 y 12.8). Las células gigantes se organizan en grupos alrededor de zonas de hemorragia y de depósitos de hemosiderina procedente de la degradación de los hematíes. Los lóbulos están separados por tabiques de tejido fibroso, y a veces se forma en su interior una capa delgada de osteoide o hueso, que confiere a la lesión su aspecto multilocular o de panal de abejas difuso característico en las radiografías. Parece probable que la anomalía subyacente radique en los fibroblastos, y que las células gigantes se formen en respuesta a las citocinas u otras señales producidas por los fibroblastos o los vasos sanguíneos. Aunque el aspecto histológico es muy parecido al del tumor pardo del hiperparatiroidismo, no existe ninguna relación con este último.

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FIGURA 12.7 Granuloma de células gigantes. Este tejido es muy vascular y contiene mucha sangre extravasada, alrededor de la cual se agrupan las células gigantes.

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FIGURA 12.8 Granuloma de células gigantes. A mayor aumento se aprecian las células gigantes de tipo osteoclástico con numerosos núcleos dispersos uniformemente.

Tratamiento Muchos granulomas de células gigantes crecen lentamente, y se ha observado incluso que algunos remiten de forma espontánea. No obstante, la mayoría de ellos aumentan de tamaño y es necesario eliminarlos mediante raspado. Las lesiones recidivan en el 15% de los casos, aproximadamente, pero un segundo

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raspado suele ser curativo. Algunos granulomas crecen rápidamente, perforan la corteza y reabsorben las raíces dentales. Ese comportamiento conlleva un mayor riesgo de recidiva, y el cirujano puede optar por resecar la lesión junto con el hueso circundante, especialmente en el maxilar y los huesos faciales, en los que es difícil conseguir un raspado eficaz de los huesos finos. Las lesiones de gran tamaño pueden requerir una resección en bloque. En la mayoría de los casos no se necesita una resección completa para conseguir un tratamiento eficaz. Existen diferentes tratamientos médicos que permiten controlar en parte su crecimiento y pueden aplicarse en lesiones de crecimiento especialmente rápido, en los casos en que las condiciones del paciente impiden un tratamiento quirúrgico inmediato o en los niños, en los que la cirugía podría condicionar el crecimiento facial. La inyección de corticoesteroides convierte estas lesiones en tejido fibroso, generalmente con unas tres dosis a lo largo de varios meses, y la calcitonina, el interferón α y los bisfosfonatos ralentizan su crecimiento. No obstante, la lesión residual puede seguir requiriendo tratamiento quirúrgico. En el cuadro 12.3 se resumen las características fundamentales. C u a d r o 1 2 . 3 Gr a nulom a ce ntr a l de cé lula s giga nte s:

ca r a cte r ística s f unda m e nta le s • Lesiones benignas de etiología desconocida • Más frecuente en mujeres jóvenes, aunque puede observarse en un rango de edad muy amplio • Muy expansivo, puede ser destructivo. Puede atravesar el hueso cortical y el periostio • Sólido, aunque se visualiza como una radiotransparencia quística unilocular o multilocular • Se forma en el reborde alveolar, por delante de la posición 6, más frecuente en la mandíbula pero a menudo en el maxilar • Sin relación con el hiperparatiroidismo • Tratamiento mediante raspado, pero a veces se requiere una segunda intervención Revisión PMID: 8426719 Tratamiento PMID: 17703964

Síndrome de Noonan y otros síndromes En el síndrome de Noonan pueden aparecer múltiples granulomas de células gigantes; se sabe que la causa genética de este síndrome es una mutación del gen PTPN11 u otros genes de la vía RAS, que se hereda con un patrón

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autosómico dominante. Los pacientes tienen anomalías cardíacas, estatura corta, problemas de aprendizaje y una facies característica. Los pacientes con granulomas de células gigantes constituyen un grupo minoritario de pacientes con una variante del síndrome. También pueden observarse múltiples lesiones de células gigantes en los maxilares de los pacientes con querubinismo (v. capítulo 13). Caso y revisión PMID: 22848035

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Histiocitosis de células de Langerhans Las células de Langerhans son células dendríticas presentadoras de antígenos que derivan de la médula ósea y migran para ejercer sus funciones en diferentes epitelios. En este grupo de trastornos proliferan de un modo excesivo y se localizan en el hueso, los órganos y la piel. Se reconocen tres formas principales, cuyas características se recogen en la tabla 12.1, pero, en la práctica, se observa un espectro continuo de gravedad de la enfermedad, y todavía no se ha podido encontrar una única clasificación que resulte totalmente satisfactoria. Tabla 12.1 Formas de presentación de la histiocitosis de células de Langerhans Clasificación Presentación

Características

Forma unifocal Granuloma eosinófilo solitario crónica Forma multifocal Granuloma eosinófilo o multifocal crónica (incluida la enfermedad de HandSchüller- Christian) Forma Enfermedad de Letterer-Siwe diseminada aguda

Adultos, normalmente afecta a los huesos (80%), los ganglios linfáticos o los pulmones Adultos jóvenes y adolescentes. Afecta a un único sistema, pero produce lesiones múltiples, generalmente en el cráneo, la piel, los ganglios, el cerebro, el hígado Niños pequeños y lactantes. Esqueleto y múltiples órganos y sistemas

En el cuadro 12.4 se resumen las características fundamentales de las lesiones orales. C u a d r o 1 2 . 4 Histiocitosis de cé lula s de La nge r ha ns:

le sione s or a le s • Tumores aislados o multifocales de células de Langerhans • Los granulomas eosinófilos forman radiotransparencias claramente delimitadas • El hueso alveolar puede quedar destruido alrededor de los dientes (parece que los dientes flotan en el aire) • Puede simular también una periodontitis juvenil en las radiografías • Diagnóstico mediante biopsia • Las lesiones solitarias responden al raspado o la resección Se desconoce la causa, pero se están encontrando pruebas de que al menos las formas sistémicas son de tipo neoplásico, ya que las células son clonales y aproximadamente la mitad de los afectados son portadores de mutaciones en el oncogén BRAF. No obstante, las formas localizadas podrían representar una reacción a una infección vírica o ser el resultado de una regulación inmunitaria anormal, ya que tienen menos probabilidades de recidivar y a

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veces remiten espontáneamente. Aproximadamente el 10% de los niños y los adultos afectados presentan lesiones orales; la mandíbula resulta afectada casi en el 75% los casos, ya sea de forma aislada o como parte de un proceso poliostótico. A diferencia de lo que se observa en el hueso, la histiocitosis de células de Langerhans de la mucosa oral es muy rara y produce úlceras.

Anatomía patológica Se observan proporciones variables de células de Langerhans y eosinófilos, a veces con otros tipos de granulocitos. Las células de Langerhans poseen núcleos pálidos, vesiculares y en ocasiones lobulados, y un citoplasma débilmente eosinófilo (fig. 12.9). En todas las formas de la enfermedad se pueden identificar las células de Langerhans para su diagnóstico en una biopsia mediante inmunocitoquímica para el marcador superficial CD1 o el receptor langerina CD207 en la membrana celular y los gránulos citoplásmicos. Estas tinciones han desbancado al microscopio electrónico como medio para la identificación de los gránulos de Birbeck. También puede observarse necrosis. La biopsia es necesaria para establecer el diagnóstico.

FIGURA 12.9 Histiocitosis de células de Langerhans. A. Imagen a gran aumento que muestra las células de Langerhans, grandes, redondas y pálidas, con sus característicos núcleos plegados y bilobulados (en granos de café), y algunos eosinófilos, más pequeños y teñidos de color rojo brillante. B. Las células de Langerhans se identifican mejor con la tinción inmunohistoquímica marrón positiva para su proteína de membrana CD1a.

Granuloma eosinófilo solitario o multifocal 631

Un granuloma eosinófilo del maxilar provoca una destrucción ósea localizada con hinchazón y en muchos casos dolor (fig. 12.10). Las lesiones suelen centrarse en el hueso alveolar, y destruyen el hueso y el tejido blando del periodonto, dejando al descubierto las raíces de los dientes. Son características una zona redondeada de radiotransparencia con límites difusos (figs. 12.11 y 12.12) y una imagen de los dientes como si «flotaran en el aire». Afecta sobre todo a personas jóvenes y de mediana edad, y la lesión es más frecuente en la mandíbula. Cuando se encuentra una lesión, hay que buscar siempre otras posibles lesiones.

FIGURA 12.10 Histiocitosis de células de Langerhans. Esta lesión localizada (granuloma eosinófilo) ha producido una masa ulcerada en el reborde alveolar superior. El aspecto clínico es inespecífico.

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FIGURA 12.11 Histiocitosis de células de Langerhans. Destrucción del hueso interdental y extensión hasta un borde festoneado en el borde mandibular inferior.

FIGURA 12.12 Histiocitosis de células de Langerhans. Esta lesión localizada (granuloma eosinófilo) presenta el aspecto característico de una radiotransparencia claramente delimitada, excavada en el hueso alveolar. El borde es corticado en algunas zonas, pero peor delimitado en otras.

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Histiocitosis de células de Langerhans multifocal crónica Esta variedad puede afectar al cráneo, el esqueleto axial y los fémures, y también a veces a las vísceras (hígado y bazo) o la piel. Cuando afecta al cráneo, se observan lesiones múltiples en los maxilares y la base del cráneo, y un reducido número de pacientes presenta la tríada de Hand-SchüllerChristian: exoftalmos, diabetes insípida y lesiones líticas en el cráneo. El exoftalmos y la diabetes se deben a la afectación de los tejidos orbitarios y la base del cráneo, que se extiende hasta la hipófisis. Las características histológicas son las mismas que las del granuloma eosinófilo.

Histiocitosis de células de Langerhans diseminada aguda Esta forma agresiva de histiocitosis, anteriormente conocida como síndrome de Letterer-Siwe, afecta a lactantes o niños pequeños y se comporta como un linfoma de células de Langerhans. La progresión a un cuadro diseminado, que afecta a la piel, las vísceras y los huesos, puede resultar rápidamente mortal, a pesar de la radioterapia y/o la quimioterapia. El índice de supervivencia a los 5 años es del 50%.

Tratamiento En general, la histiocitosis de células de Langerhans muestra un comportamiento impredecible, pero cuanto más joven es el paciente y mayor es el número de órganos y sistemas afectados, peor es el pronóstico. En todos los pacientes afectados hay que buscar lesiones multifocales y realizar un estudio esquelético o una gammagrafía ósea. El tratamiento tradicional para los granulomas eosinófilos de los maxilares ha consistido en el raspado; la respuesta suele ser favorable. No obstante, se observan casos de regresión espontánea durante meses o años, y actualmente se investiga un tratamiento médico más conservador a base de azatioprina o metotrexato. Parece que estos tratamientos proporcionan buenos resultados en las lesiones cutáneas y algunas lesiones maxilares, y deben constituir el tratamiento de primera línea. No está claro si las lesiones destructivas que amenazan varios dientes pueden necesitar tratamiento quirúrgico. A modo de tratamiento complementario se pueden administrar inyecciones intralesionales de corticoesteroides, que pueden resultar seguras y eficaces en la forma monostótica. Se puede optar por la radioterapia si fallan otras medidas o en el caso de lesiones inaccesibles de la base del cráneo. Conviene realizar un seguimiento prolongado debido al riesgo de recidiva y a que una lesión aparentemente solitaria puede constituir una manifestación precoz de un proceso multifocal. En la forma multisistémica hay que combinar la quimioterapia citotóxica,

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los corticoesteroides y la radioterapia de las lesiones óseas activas. Ya hemos señalado anteriormente la escasa supervivencia y la rápida progresión de las lesiones en los lactantes con la forma diseminada aguda. Los que sobreviven el tiempo necesario pueden beneficiarse de un trasplante de médula ósea. Lesiones orales PMID: 19758405 Tratamiento PMID: 20188480

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Osteomas

Algoritmo 12.1

Los osteomas genuinos son neoplasias benignas y, por consiguiente, muestran un crecimiento gradual. Por este motivo, hay que diferenciarlos de las exostosis y los rodetes. Los osteomas son relativamente infrecuentes en los maxilares, pero muestran predilección por los senos y pueden crecer a veces en un maxilar (fig. 12.13).

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FIGURA 12.13 Osteoma compacto. En una radiografía panorámica (A) se identifica una masa de gran tamaño, que se visualiza como una lesión pedunculada en la cara interna de la mandíbula en una tomografía computarizada (B).

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ALGORITMO 12.1 Diagnóstico diferencial de una lesión radiopaca claramente delimitada en los maxilares o los tejidos blandos.

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ALGORITMO 12.2 Diagnóstico diferencial de una lesión radiológica mal delimitada o difusa en los maxilares.

Los osteomas compactos son nódulos de hueso laminar denso, dispuestos a veces en capas paralelas como la corteza ósea en lugar de hacerlo en sistemas de Havers (fig. 12.14). Este hueso denso contiene espacios vasculares ocasionales y crece muy lentamente. Los osteomas esponjosos presentan una capa cortical periférica y una zona central de hueso medular con espacios medulares (fig. 12.15). Los osteomas son fáciles de resecar si alcanzan un tamaño que puede causar síntomas o interferir en la adaptación de una prótesis.

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FIGURA 12.14 Osteoma compacto. Se deposita hueso denso en forma de láminas con algunos espacios vasculares ocasionales, pero no se intentan formar sistemas de Havers en la variante compacta, que recuerda al hueso cortical.

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FIGURA 12.15 Osteoma esponjoso de la mandíbula. El tumor ha surgido de una base relativamente extensa, lingual a los molares, pero se ha moldeado hacia delante durante el crecimiento debido a la presión de la lengua. Se puede apreciar el patrón trabecular de hueso esponjoso. Un rodete mandibular surge en una posición más anterior del maxilar, a partir de una base ancha; suele ser bilateral y no muestra un crecimiento progresivo.

Revisión de lesiones maxilares PMID: 18602294

Síndrome de Gardner El síndrome de Gardner es una variante de la poliposis adenomatosa familiar (PAF) causada por una mutación en el gen APC y que se hereda como un rasgo autosómico dominante. Esta mutación conlleva un riesgo muy alto de carcinoma de colon. Solo una pequeña proporción de los afectados por esta mutación desarrollan la variante de Gardner del síndrome PAF. Este último presenta otros signos, como osteomas múltiples de los maxilares, fibromas y quistes epidérmicos, junto con muchas otras anomalías menos frecuentes. Estas manifestaciones adicionales están relacionadas con mutaciones en codones específicos del gen. Entre las manifestaciones odontológicas cabe destacar los odontomas, los dientes supernumerarios y las zonas de hueso esclerótico en los maxilares, además de los osteomas característicos (fig. 12.16).

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FIGURA 12.16 Síndrome de Gardner. A. Radiografía panorámica que muestra varios dientes supernumerarios sin erupcionar y zonas de hueso esclerótico en los maxilares (mismo paciente de la fig. 2.39). B. Zona de hueso esclerótico en el maxilar, cubierta por corteza normal.

Los osteomas y las manifestaciones odontológicas se visualizan en las radiografías antes de que empiece a manifestarse la poliposis cólica en la segunda década de la vida. Su identificación precoz puede salvar la vida del paciente, especialmente en el 30% de los pacientes que sufren una mutación espontánea y, por consiguiente, no tienen antecedentes familiares. Los cambios odontológicos son fácilmente identificables; los maxilares, los huesos faciales y el cráneo son los lugares más frecuentes para los osteomas. Los osteomas superficiales pueden causar una deformidad visible, y los múltiples quistes y nódulos cutáneos suelen afectar también a la cara. Los portadores genéticos pueden desarrollar también osteomas en los maxilares. El riesgo de desarrollar adenocarcinoma de colon es aproximadamente del 10% a los 21 años y del 95% a los 50 años, y está indicada una colectomía profiláctica. Revisión de las manifestaciones orales PMID: 17577321 Tratamiento PMID: 20594634 Dientes supernumerarios genéticos PMID: 24124058 URL web 12.1 Síndrome y genética http://omim.org/ e introduzca «175100» en el cuadro de búsqueda

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Fibromas osificantes 12.1

Algoritmos 11.1 y

El grupo de los fibromas osificantes resulta algo confuso debido a que algunos tipos aparecen solo en los maxilares y se considera que son tumores odontógenos (fibromas cementoosificantes), mientras que otros se desarrollan en los huesos largos o de la cara y, por consiguiente, no son odontógenos (fibromas osificantes; tabla 12.2). Debido a su aspecto histológico, todos los tipos se clasifican igualmente como lesiones osteofibrosas. Aquí describiremos el fibroma osificante de tipo psamomatoide, y en el capítulo 11 los demás tipos, junto con los tumores odontógenos. Tabla 12.2 Tipos de fibromas osificantes y cementoosificantes Tipo

Origen

Localización

Fibroma cementoosificante convencional Fibroma cementoosificante trabecular juvenil Fibroma osificante psamomatoide

Odontógeno Odontógeno No odontógeno

Alvéolo y hueso adyacente de los maxilares Alvéolo y hueso adyacente de los maxilares Huesos faciales, senos, cráneo y maxilares

Fibroma osificante psamomatoide Este fibroma osificante ha sido conocido también como fibroma osificante juvenil (activo), pero actualmente se sabe que puede aparecer a cualquier edad, aunque lo hace sobre todo entre los 15 y los 35 años. Afecta al maxilar inferior, los huesos faciales y la base del cráneo (especialmente la región etmoidal) con mayor frecuencia que la mandíbula. Las lesiones causan una expansión asintomática del hueso, desplazando estructuras vecinas como los senos o la órbita (fig. 12.17). Su aspecto radiológico depende del grado de mineralización, pero la mayoría de ellos son radiotransparentes o de densidad mixta y regular (figs. 12.18 y 12.19).

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FIGURA 12.17 Fibroma osificante psamomatoide. Lesión en la mandíbula de una niña de 12 años que produce una asimetría por expansión de la rama mandibular. (Tomado de Papadaki, M., Troulis, M.J., and Kaban, L.B. 2005. Advances in diagnosis and management of fibro-osseous lesions. Oral Maxillofac Surg Clin North Am 17(4):415-434.)

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FIGURA 12.18 Fibroma osificante psamomatoide. La tomografía computarizada muestra una lesión en la posición característica que afecta a ambos maxilares, los senos etmoidales y la cavidad nasal, y expande el maxilar hacia la apófisis coronoides. En este ejemplo se aprecia la mineralización interna (flechas). (Tomado de Wenig, B.M., Mafee, M.F., Ghosh, L., 1998. Fibro-osseous, osseous, and cartilaginous lesions of the orbit and paraorbital region. Correlative clinicopathologic and radiographic features, including the diagnostic role of CT and MR imaging. Radiol. Clin. North Am. 36, 1241-1259, xii.)

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FIGURA 12.19 Fibroma osificante psamomatoide. A. Ejemplo en la mandíbula en el que se aprecia una lesión expansiva, típicamente de gran tamaño. En este niño pequeño, la lesión está en una fase precoz y no se observa mineralización interna en las radiografías. B. En la proyección posteroanterior (PA) de los maxilares se aprecia una expansión lingual y vestibular muy marcada de la rama mandibular.

En el examen histológico, la lesión está formada por tejido fibroblástico muy celular que contiene calcificaciones redondeadas, densas y compactas, mayores que los denominados cuerpos de psamoma del carcinoma tiroideo, pero que recuerdan a ellos (fig. 12.20). Estas pequeñas esferas mineralizadas no suelen fusionarse al madurar la lesión.

FIGURA 12.20 Fibroma osificante psamomatoide. Formado por pequeños nódulos óseos mineralizados, teñidos de oscuro, en el seno de un tejido fibroso celular. El examen histológico permite determinar si la mineralización es de tipo psamomatoide o no, pero esto no se aprecia en las radiografías.

El tratamiento consiste en la enucleación y el raspado. Existe riesgo de recidiva, debido quizás a que estas lesiones suelen surgir en huesos faciales muy finos, lo que dificulta su tratamiento. No obstante, cualquier recidiva suele erradicarse mediante un segundo o un tercer raspado, por lo que todo lo que se requiere es cirugía conservadora. Revisión de series de casos PMID: 7823298 Descripción detallada PMID: 1843064

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Hemangioma óseo Los hemangiomas intraóseos son poco frecuentes y no está claro si son hamartomas o neoplasias benignas, pero suelen afectar a pacientes menores de 30 años y con más frecuencia a las mujeres. Tres cuartas partes de las lesiones aparecen en la mandíbula. Desde el punto de vista clínico, los hemangiomas intraóseos suelen ser asintomáticos y constituyen a menudo un hallazgo casual en las radiografías. Sin embargo, algunos producen una hinchazón indolora y progresiva que, al reabsorberse la corteza superficial, pueden formar una masa de tejido blando pulsátil y de color azulado. Los dientes pueden movilizarse, y puede observarse sangrado, especialmente en los bordes gingivales afectados. En el examen radiológico, los hemangiomas presentan unas características muy variadas, desde zonas de aspecto quístico claramente delimitadas hasta radiotransparencias lobuladas de límites borrosos o incluso de aspecto parecido a burbujas de jabón (fig. 12.21). Un contorno serpiginoso resulta especialmente indicativo.

FIGURA 12.21 Hemangioma de hueso. Se pensaba que este hemangioma claramente delimitado, situado bajo el segundo y el tercer molares, era un quiste óseo solitario. Las pistas sobre su verdadera naturaleza son muy escasas. No es tan radiotransparente como un quiste y se comunica con el conducto dentario inferior, donde nacen sus vasos nutricios. La biopsia produjo una hemorragia considerable.

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Anatomía patológica Los hemangiomas del hueso son esencialmente muy parecidos a los de los tejidos blandos (v. capítulo 25). Suelen ser cavernosos, con poco flujo y presión (fig. 12.22), pero existe también un tipo arteriovenoso (angioma de flujo rápido) que dispone de arterias nutricias de gran calibre, tiende a expandirse rápidamente y puede sangrar abundantemente al abrirlo.

FIGURA 12.22

Hemangioma de hueso.

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Los espacios medulares contienen senos muy amplios, llenos de sangre y con paredes muy delgadas; la lesión es poco localizada y se introduce entre las trabéculas óseas.

Malformaciones vasculares intraóseas PMID: 25703595

Tratamiento Es posible que no se sospeche la posibilidad de un hemangioma si su vascularización no resulta muy evidente. Por lo tanto, al abrirlo o extraer un diente asociado puede liberarse un torrente de sangre, con resultados mortales. Si existen vasos nutricios identificables, se puede optar por la embolización arterial selectiva como medida terapéutica o para reducir el tamaño y el flujo sanguíneo antes de la cirugía. No obstante, debido a la complejidad del árbol arterial de la cabeza y el cuello, esta es una intervención complicada y en muchos casos solo se puede lograr una embolización parcial. La cirugía tras la embolización resulta considerablemente más segura. Para los hemangiomas de mayor tamaño, el único tratamiento práctico puede ser una amplia resección en bloque.

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Tumor neuroectodérmico melanótico de la lactancia Algoritmo 26.1 Esta neoplasia poco frecuente, benigna pero destructiva, deriva de la cresta neural y afecta a niños pequeños durante los primeros meses de vida. Dos tercios de las lesiones surgen en el maxilar, normalmente en la zona anterior, y se observan casos ocasionales en la mandíbula, el cráneo o el cerebro. Normalmente es indoloro y se expande lentamente, formando una masa pigmentada de color negro azulado (fig. 12.23).

FIGURA 12.23 Tumor neuroectodérmico melanótico de la lactancia. Este ejemplo se ha ulcerado, y se puede ver el pigmento oscuro en forma de pequeñas motas en el tejido. (Tomado de Woo, S.B., 2012. Oral pathology: a comprehensive atlas and text. Saunders, Philadelphia, p. 215.)

En las radiografías se aprecia una zona de destrucción ósea, a menudo con bordes irregulares, y desplazamiento de los dientes en desarrollo (fig. 12.24), por lo que puede simular una neoplasia maligna.

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FIGURA 12.24 Tumor neuroectodérmico melanótico de la lactancia. La región anterior del maxilar superior de este neonato contiene una radiotransparencia expansiva que ha desplazado los brotes dentales y erosionado el hueso alveolar.

Anatomía patológica En el microscopio se comprueba que el tumor presenta dos componentes y un aspecto muy llamativo. El primero de esos componentes es un epitelio que contiene melanina, compuesto por células epiteliales cúbicas que forman islotes y recubren unos espacios ranurados (figs. 12.25 y 12.26). El segundo es una población de células pequeñas que se tiñen de oscuro, con núcleos redondos y citoplasma escaso. Estas poblaciones crecen en el centro de pequeños quistes revestidos por epitelio o en grupos en el seno del tejido fibroso que sustenta ambos componentes. A menudo se observa algún grado de atipia y figuras mitóticas infrecuentes. Las células redondas se parecen a los neuroblastos y secretan ácido vanilmandélico (VMA), que puede detectarse en la orina. Este es un producto de degradación del metabolismo de la vía de la adrenalina que sintetizan muchos tumores neuroendocrinos.

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FIGURA 12.25 Tumor neuroectodérmico melanótico de la lactancia. Células epiteliales teñidas de color rosa pálido, algunas de ellas pigmentadas (en el centro), dispuestas en grupos y rodeadas por células tumorales pequeñas y redondas, teñidas de oscuro.

FIGURA 12.26 Tumor neuroectodérmico melanótico de la lactancia. Con mayor aumento se aprecian los gránulos de melanina en una tira de epitelio.

La presencia de figuras mitóticas frecuentes y la pérdida de diferenciación de las células melanocíticas indican un comportamiento más agresivo. Serie de casos PMID: 12142876

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Tratamiento Son muy característicos un tumor destructivo en el maxilar de un lactante, la pigmentación submucosa y las concentraciones elevadas de ácido vanilmandélico; para poder prescribir un tratamiento rápidamente y evitar una mayor destrucción, se puede confirmar histológicamente el diagnóstico tras su resección. La cirugía constituye el tratamiento de elección, pero el alcance de la resección es motivo de controversia, ya que puede ir desde la escisión local y el raspado hasta una maxilectomía total. El tumor no está encapsulado, pero suele separarse fácilmente del hueso durante la cirugía. La cirugía conservadora suele resultar curativa, pero, aunque la escisión sea incompleta, es muy raro que recidive. Las concentraciones séricas de adrenalina y noradrenalina, y las concentraciones urinarias de VMA se normalizan tras el tratamiento, y se puede realizar un seguimiento para detectar posibles recidivas. El tumor puede recidivar hasta en el 15% de los casos, en contadas ocasiones puede metastatizar y diseminarse ampliamente, y es imposible prever estos casos malignos. La histología es un índice poco fiable de su comportamiento, ya que incluso los tumores con rasgos histológicos malignos pueden mostrar un comportamiento benigno. En el cuadro 12.5 se resumen las características fundamentales. C u a d r o 1 2 . 5 Tum or ne ur oe ctodé r m ico m e la nótico de la

la cta ncia : ca r a cte r ística s f unda m e nta le s • Muy raro • Es congénito o aparece en los primeros meses de vida • Se manifiesta inicialmente como una expansión de la parte anterior del maxilar superior, generalmente de color azulado • Benigno, aunque destruye el hueso • Suele responder a la escisión conservadora o el raspado Tratamiento quirúrgico PMID: 19070747

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Neoplasias malignas de hueso Osteosarcoma

Algoritmo 13.1

El osteosarcoma se define como una neoplasia maligna que produce hueso u osteoide. La mayoría de los sarcomas aparecen en huesos largos de niños y adolescentes, son muy malignos, metastatizan pronto en el pulmón y son frecuentemente mortales. Por el contrario, los osteosarcomas de los maxilares suelen surgir entre los 30 y 50 años de edad, parece que crecen más lentamente y tienen un pronóstico mucho más favorable. Solo en torno al 5% de los osteosarcomas se desarrollan en los maxilares; son algo más frecuentes en los hombres y se localizan con bastante frecuencia en el cuerpo mandibular. Generalmente se observa una hinchazón firme que crece visiblemente en pocos meses y empieza a producir dolor (fig. 12.27). Los dientes pueden aflojarse, y puede producirse parestesia o pérdida de sensibilidad en la región del nervio mentoniano.

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FIGURA 12.27 Osteosarcoma del maxilar. A. Expansión ósea dura del alvéolo. B. La tomografía computarizada muestra que el contorno original de la mandíbula está intacto, pero el tejido expandido contiene hueso y tiene aspecto de «rayos de sol». (Tomado de Fernandes, R., et al., 2007. Osteogenic sarcoma of the jaw: a 10-year experience. J. Oral Maxillofac. Surg. 65 (7), 12861291.)

Su aspecto radiológico varía, pero es habitual observar una destrucción irregular del hueso con bordes apolillados y mal definidos. El grado de formación de tejido óseo en el interior de los osteosarcomas es muy variable, pero, cuando el sarcoma se extiende del hueso a los tejidos blandos, pueden visualizarse claramente incluso cantidades muy pequeñas de hueso, lo que ayuda a establecer el diagnóstico (v. fig. 12.27). Al aumentar rápidamente de tamaño, aleja el periostio del hueso e induce la formación de una nueva capa

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de hueso perióstico sobre el tumor, produciendo una imagen de rayos de sol y de triángulos de Codman en los bordes. Aunque esto es muy característico, refleja un crecimiento muy rápido y no es específico del osteosarcoma. El ensanchamiento del ligamento periodontal representa a veces un rasgo precoz.

Anatomía patológica Se desconoce la causa del osteosarcoma, aunque en las lesiones de huesos grandes se identifican mutaciones causales en el gen del retinoblastoma RB1 y en p53. La masa está constituida por osteoblastos neoplásicos desorganizados de tamaño y forma variables, desde células fusiformes a células angulares o grandes e hipercromáticas (fig. 12.28). La formación de hueso no es necesariamente muy llamativa, y hay que buscar zonas diagnósticas de osteoide y hueso entrelazado desorganizado. Pueden observarse mitosis, especialmente en las zonas de mayor celularidad. También puede encontrarse cartílago y grupos de osteoclastos. El aspecto variable y la escasez de osteoide en algunas lesiones pueden dificultar el diagnóstico a partir de una biopsia pequeña.

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FIGURA 12.28 Osteosarcoma. Trabéculas de hueso entrelazado anormal rodeadas de células atípicas en las que son frecuentes las mitosis y es muy aparente el pleomorfismo.

La enfermedad de Paget de evolución prolongada puede predisponer al osteosarcoma, pero, dado que esta enfermedad raras veces afecta a los maxilares, esto no constituye un factor de riesgo significativo. No obstante, puede desarrollarse un osteosarcoma en el cráneo y los huesos faciales afectados por la enfermedad de Paget, y también a veces muchos años después de la radioterapia de cabeza y cuello por otra neoplasia. En el cuadro 12.6 se resumen las características fundamentales.

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C u a d r o 1 2 . 6 Oste osa r com a de los m a x ila r e s:

ca r a cte r ística s f unda m e nta le s • Poco frecuente • La edad media de los pacientes es de 35 años, aproximadamente • Suele afectar a la mandíbula • En las radiografías se observa la formación de hueso en una masa de tejido blando • El tratamiento consiste en cirugía radical, a veces combinada con quimioterapia adicional • Mejor pronóstico que el del osteosarcoma de huesos largos, metástasis poco frecuentes • En ocasiones aparece tras la radioterapia Serie de casos PMID: 10982954

Tratamiento El tratamiento consiste en la cirugía radical: una amplia resección en bloque que abarque cualquier posible extensión a los tejidos blandos, normalmente una hemimandibulectomía o una maxilectomía total como mínimo. En los últimos años se ha hecho habitual añadir la radioterapia y/o la quimioterapia, como en el caso del sarcoma de huesos largos. No obstante, las metástasis distantes de lesiones maxilares son mucho menos frecuentes que en los sarcomas de huesos largos, y las ventajas adicionales de esta medida son limitadas. El pronóstico depende fundamentalmente de la extensión del tumor y empeora con su diseminación a los tejidos blandos, los ganglios linfáticos (alrededor del 10% de los casos) o la base del cráneo. Aproximadamente en el 50% de los casos se produce una recidiva local durante el primer año tras el tratamiento. El índice de supervivencia a los 5 años puede oscilar entre el 70% para los tumores de menos de 5 cm de diámetro y el 0% para los tumores de más de 15 cm; la muerte suele deberse a una recidiva local más que a metástasis distantes. Tratamiento PMID: 24246156 y 12237918

Condrosarcoma

Algoritmo 13.1

Las neoplasias malignas que se forman a partir del cartílago reciben el nombre de condrosarcomas. Se considera que las que producen cartílago y osteoide o hueso son osteosarcomas. Los condrosarcomas de los maxilares tienen un comportamiento muy parecido al de los que aparecen en otros lugares más frecuentes, como las vértebras, las costillas y el cráneo.

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Los condrosarcomas de los maxilares son más raros incluso que los osteosarcomas y afectan a personas adultas con un promedio de edad de 45 años. En el 60% de los casos se localizan en la región anterior del maxilar. Son característicos una hinchazón indolora o un aflojamiento de los dientes junto con una zona radiotransparente. La radiotransparencia puede estar claramente delimitada o poco definida, o puede ser multilocular. Es frecuente observar calcificaciones, que pueden ser generalizadas y densas.

Anatomía patológica Los condrosarcomas se clasifican en función del grado de diferenciación del cartílago y del pleomorfismo y la actividad mitótica de sus células. Los osteosarcomas de los maxilares suelen ubicarse en el extremo de grado bajo del espectro. El cartílago está comparativamente bien formado y solo se observan atipias leves en los condrocitos y algunas mitosis ocasionales (figs. 12.29 y 12.30).

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FIGURA 12.29 Condrosarcoma. Se forman lóbulos de cartílago hialino anormal de un modo desorganizado en láminas de células malignas.

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FIGURA 12.30 Condrosarcoma. Imagen a gran aumento del cartílago en un condrosarcoma; se distinguen los condrocitos anómalos y la mineralización desorganizada.

Los condrosarcomas deben extirparse ampliamente y lo antes posible, ya que la radioterapia y la quimioterapia no tienen ningún efecto sobre los tumores de grado bajo. Al aumentar el grado tumoral hay que resecar unos márgenes más amplios, entre 1 y 3 cm. La tasa de supervivencia es alta, con un porcentaje del 75% a los 5 años. La muerte suele producirse por recidivas repetidas y la extensión al cráneo. Las metástasis son poco frecuentes. El condrosarcoma mesenquimatoso es una variante poco frecuente, pero muy maligna. Es un tumor muy celular en el que se identifican únicamente pequeños focos de tejido reconocible como cartílago formado inadecuadamente. Es frecuente en los maxilares, y los pacientes suelen ser más jóvenes (segunda o tercera década) que los afectados por otros condrosarcomas. Serie de casos PMID: 3131505 Todas las lesiones condrales PMID: 20614285 Condrosarcoma mesenquimatoso PMID: 17681487

Sarcoma de Ewing El sarcoma de Ewing del hueso y su pariente cercano, el tumor neuroectodérmico primitivo de tejidos blandos, forman parte de un grupo de neoplasias malignas que son fundamentalmente tumores indiferenciados, pero presentan algunos rasgos neurales. El sarcoma de Ewing es poco frecuente en términos generales, y solo el 1% de estas lesiones, ya de por sí tan raras, surgen en los maxilares. Muestra predilección por el cuerpo mandibular en niños o adultos jóvenes, de 10-20

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años. Los síntomas característicos consisten en hinchazón ósea y en muchos casos dolor; el tumor progresa a lo largo de un período de varios meses hasta perforar la corteza y formar una masa de tejido blando (fig. 12.31). Puede aflojar los dientes y ulcerar la mucosa superficial. Puede acompañarse de fiebre, leucocitosis, aumento de la velocidad de sedimentación y anemia, que conllevan un pronóstico desfavorable.

FIGURA 12.31 Rápido aumento de la hinchazón de la rama mandibular causada por el sarcoma de Ewing en un paciente de 12 años.

En las radiografías se aprecia una radiotransparencia muy mal delimitada que puede ser difícil de visualizar en las fases iniciales en las radiografías

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simples o panorámicas, pero posteriormente puede producir hueso reactivo perióstico «en piel de cebolla» muy visible en la TC o la TC de haz cónico (fig. 12.32).

FIGURA 12.32

Resonancia magnética axial de un sarcoma de Ewing de la rama mandibular. Las características son inespecíficas, pero indican que se trata de una lesión de crecimiento muy rápido, ya que todavía se distingue la corteza de la rama mandibular en el centro de la gran masa tumoral de forma redondeada.

Genética El sarcoma de Ewing se debe a una de varias translocaciones recíprocas de características similares. En el 85% de los casos se trata de una translocación t(11;22) que fusiona dos genes (el gen del sarcoma de Ewing, EWSR1, y el gen Fli1), que da lugar seguidamente a un factor de transcripción anómalo responsable de la transformación de las células. Se conocen otras translocaciones causales, que constituyen pruebas diagnósticas muy útiles que se realizan habitualmente en muestras de biopsia.

Anatomía patológica Las células del sarcoma de Ewing se parecen a los linfocitos, pero tienen aproximadamente el doble de tamaño. Poseen un núcleo que se tiñe de oscuro y un ribete de citoplasma, generalmente vacuolado y que capta las tinciones para el glucógeno. Las células forman láminas difusas o lóbulos sueltos, separados por tabiques. La diseminación a distancia suele producirse hacia los pulmones y otros huesos más que hacia los ganglios linfáticos. El tratamiento inicial consiste en la quimioterapia, seguida de escisión

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amplia y radioterapia. La quimioterapia mejora la supervivencia, pero, desgraciadamente, incrementa el riesgo de tumores linfoides en etapas posteriores. Cuando el proceso es localizado, el 70% de los pacientes sobreviven 5 años, pero la supervivencia de quienes tiene lesiones diseminadas es inferior al 20%. Parece que las lesiones de los maxilares tienen mejor pronóstico que las de los huesos largos, debido probablemente a que se diagnostican cuando son todavía pequeñas; este es el principal indicador pronóstico. Serie de casos PMID: 21107767

Mieloma El mieloma múltiple es una neoplasia maligna de células plasmáticas. Las células plasmáticas malignas se localizan en la médula ósea, se multiplican desplazando la medular normal y producen múltiples focos de destrucción ósea. El mieloma es un trastorno sistémico desde el principio. Es muy raro que una lesión de los maxilares produzca los síntomas iniciales, pero el cráneo es un lugar afectado frecuentemente, y un tercio de los pacientes pueden presentar un foco en los maxilares. El mieloma suele diagnosticarse en pacientes mayores de 60 años. Desde el punto de vista clínico, las lesiones del mieloma pueden ser asintomáticas o causar dolor y sensibilidad óseos, debilitamiento de los huesos y fracturas patológicas. Las células plasmáticas malignas secretan grandes cantidades de inmunoglobulinas, y provocan un aumento muy marcado de la velocidad de sedimentación. Ese exceso de inmunoglobulinas puede detectarse mediante electroforesis sérica para establecer el diagnóstico. En las radiografías, las lesiones del mieloma son radiotransparentes y producen tradicionalmente múltiples radiotransparencias «perforadas» en la bóveda del cráneo. Es poco frecuente una presentación inicial con lesiones en los maxilares, aunque es habitual la aparición de focos pequeños y múltiples de destrucción ósea en pacientes sometidos a tratamiento o que desarrollan recidivas (fig. 12.33).

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FIGURA 12.33 Mieloma múltiple. Se visualizan múltiples radiotransparencias, pequeñas y relativamente bien delimitadas en la rama, el alvéolo, el cuerpo y la proximidad del ángulo mandibular. (Por cortesía de Mrs. J Brown.)

Genética El mieloma se produce por alguno de los diferentes mecanismos de translocación cromosómica, que junta uno de los diferentes oncogenes, a menudo la ciclina D1 reguladora del ciclo celular, con genes para las inmunoglobulinas, transformando de ese modo la célula e induciendo una síntesis excesiva de inmunoglobulina. El mieloma deriva de una sola célula, por lo que todas las células plasmáticas malignas son monoclonales; todas ellas secretan inmunoglobulinas (Ig) de un mismo tipo y muestran la misma especificidad antigénica.

Anatomía patológica Las lesiones del mieloma forman masas de células plasmáticas neoplásicas que pueden estar bien diferenciadas o poco diferenciadas. Dado que las células son monoclonales, solo secretan un tipo de cadena ligera de inmunoglobulina (κ o λ), y esto ayuda a establecer el diagnóstico (fig. 12.34).

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Para su diagnóstico se puede recurrir también a la electroforesis sérica, en la que se identifica una banda monoclonal. Es habitual observar una sobreproducción de cadenas ligeras, que produce proteinuria de Bence Jones y a menudo amiloidosis.

FIGURA 12.34 Mieloma múltiple. A. Los tejidos están infiltrados por una población uniforme de células plasmáticas, ligeramente mayores que las células normales. El diagnóstico de mieloma se confirma mediante las pruebas inmunohistoquímicas para cadenas ligeras de inmunoglobulinas, en los paneles derechos. B y C. Tinción para la cadena ligera κ (B) y para la cadena ligera λ (C); la tinción marrón es positiva (v. el método en la fig. 1.8). Se puede ver que casi todas las células plasmáticas secretan anticuerpos que contienen cadenas ligeras κ, mientras que solo alguna célula ocasional (probablemente células plasmáticas inflamatorias que no forman parte del mieloma) contiene cadenas ligeras λ. Por consiguiente, la población de células plasmáticas es clonal y neoplásica.

Revisión general PMID: 23803862

Tratamiento Se considera que el mieloma es un trastorno incurable, pero se han desarrollado tratamientos que permiten prolongar la vida de los pacientes durante muchos años. En un primer momento, a la mayoría de los pacientes se les prescribe quimioterapia combinada, a base de esteroides y un análogo de la talidomida y el inhibidor de proteosomas bortezomib, y se observa en muchos casos una respuesta inicial favorable. Se puede mantener y prolongar la remisión merced a una sucesión de regímenes farmacológicos diseñados para adecuarse a la progresión del trastorno y prevenir los efectos adversos. Si los pacientes están en buenas condiciones, los trasplantes de células madre autólogas proporcionan los mejores resultados en términos de supervivencia. Durante una remisión se extraen células madre del propio paciente (de la sangre o la médula ósea) y se reintroducen tras la quimioterapia en dosis elevadas. Para tratar las lesiones localizadas se puede recurrir a la radioterapia o, en ocasiones, a la cirugía si aquellas amenazan estructuras vecinas importantes o pueden causar fracturas. Cuando las metástasis óseas son generalizadas o sintomáticas, se puede recurrir a los bisfosfonatos para limitar la reabsorción ósea, reducir el dolor óseo y la

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hipercalcemia, y prevenir las fracturas y el colapso de las vértebras. La supervivencia media de los pacientes diagnosticados recientemente es de 8 años, y actualmente se considera que 15 años es el máximo más probable.

Aspectos odontológicos La primera manifestación de este trastorno puede ser la aparición de un depósito de mieloma en los maxilares o de amiloide en los tejidos blandos orales. Las complicaciones y el tratamiento de esta enfermedad influyen en el tratamiento. La sustitución de la médula ósea produce trombocitopenia, anemia, hemorragias y púrpura. La inmunodepresión con esteroides y la pérdida de los linfocitos normales producen inmunodepresión y favorecen las infecciones oportunistas. Antes de la cirugía se puede necesitar profilaxis antibiótica, dependiendo del estadio de la enfermedad. Se pueden administrar bisfosfonatos potentes (como pamidronato y ácido zoledrónico) por vía intravenosa, aunque este tratamiento puede causar osteonecrosis farmacológica (v. capítulo 8). En el cuadro 12.7 se resumen las características fundamentales. C u a d r o 1 2 . 7 M ie lom a m últiple : ca r a cte r ística s

f unda m e nta le s • El mieloma es una neoplasia maligna diseminada de células plasmáticas • En las radiografías se visualizan lesiones perforadas, sobre todo en el cráneo • Pueden aparecer lesiones similares en los maxilares • Sintetiza inmunoglobulina monoclonal (generalmente inmunoglobulina G) • Puede asociarse a anemia, púrpura o inmunodeficiencia • La síntesis excesiva de cadenas ligeras de inmunoglobulina puede causar amiloidosis • Muchas implicaciones en el tratamiento odontológico Presentación oral PMID: 24048519

Amiloidosis La amiloidosis es una complicación del mieloma causada por la acumulación en los tejidos del exceso de cadenas ligeras de Ig secretadas; se describe en el capítulo 17.

Plasmocitoma solitario 668

Un plasmocitoma es una neoplasia solitaria de células plasmáticas que podría considerarse como una forma localizada de mieloma. Aproximadamente el 80% de estos tumores poco frecuentes aparecen en los tejidos blandos de la cabeza y el cuello, a menudo en la nariz y los senos. Hasta el 50% de los pacientes desarrollan mieloma múltiple en un plazo de 2 años, lo que demuestra que existe un nexo entre estos trastornos y parece indicar que el plasmocitoma es en muchos casos la lesión inicial y la forma de presentación de un mieloma. A veces, el plasmocitoma solitario afecta a los maxilares y la cavidad nasal, y sus signos y síntomas son los mismos de un depósito de mieloma múltiple. El tratamiento consiste en la radioterapia. Más del 65% sobreviven durante 10 años o más, pero en la mayoría de los casos se desarrolla finalmente un mieloma múltiple, en ocasiones muchos años después. En el examen histológico, el plasmocitoma y el mieloma múltiple presentan el mismo aspecto (v. figs. 12.33 y 12.34).

Linfomas Como explicamos más adelante, los linfomas de los tejidos blandos orales son poco frecuentes, excepto cuando se asocian a la infección por el VIH, y en la mayoría de los casos se manifiestan inicialmente en forma de adenopatías cervicales (v. capítulo 27) o de hinchazón de la glándula parótida, esta última en el síndrome de Sjögren (v. capítulo 22).

Metástasis en los maxilares

Algoritmo 13.1

Las metástasis hematógenas en hueso proceden casi siempre de un carcinoma, normalmente de un adenocarcinoma (cuadro 12.8). Las metástasis óseas afectan a los huesos con mayor volumen medular: la columna, la pelvis, las costillas y el fémur. Las metástasis en maxilares son relativamente infrecuentes y casi siempre indican un proceso en fase avanzada con metástasis óseas generalizadas y de otro tipo. Es muy raro que una metástasis en los maxilares constituya el primer signo que conduzca al diagnóstico de la neoplasia primaria. C u a d r o 1 2 . 8 Focos pr im a r ios m á s f r e cue nte s

de ne opla sia s m a ligna s que m e ta sta tiz a n e n los m a x ila r e s • Mama • Bronquio • Próstata • Tiroides

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• Riñón Las metástasis en los maxilares son mucho más frecuentes que las neoplasias malignas primarias en el hueso. Los pacientes suelen ser de mediana o avanzada edad, lo que refleja la distribución por edades del carcinoma en las localizaciones primarias. La inmensa mayoría de las metástasis se localizan en la mandíbula. Los síntomas habituales consisten en dolor o hinchazón del maxilar (fig. 12.35), trismo y parestesia o anestesia labial. Un alvéolo dental que no cicatriza bien constituye una forma de presentación importante para los odontólogos.

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FIGURA 12.35 Carcinoma metastásico de la mandíbula. Este paciente aparentemente sano desarrolló hinchazón en la rama mandibular de un modo bastante repentino. Los estudios demostraron la presencia de una lesión de carcinoma poco diferenciado en el maxilar, así como signos de carcinoma bronquial.

Generalmente se observa una zona de radiotransparencia con un contorno borroso (figs. 12.36 y 12.37). A veces, esta imagen simula un quiste infectado o puede ser bastante irregular y simular una osteomielitis. Un detalle fundamental es que las metástasis se localizan en los espacios medulares y, en la mandíbula, la mayor parte de la médula se encuentra por debajo del conducto dentario inferior. Esta localización ayuda a distinguir entre las posibles metástasis y las lesiones asociadas a los dientes. No obstante, conviene mantenerse alerta ante posibles metástasis que simulan una infección o una alteración dental si los signos radiológicos son inusuales o el tratamiento resulta ineficaz. A veces, toda la mandíbula puede presentar un aspecto apolillado debido a que la médula ha sido sustituida por completo, generalmente por un linfoma. La esclerosis ósea es una consecuencia característica de las metástasis del carcinoma de próstata.

FIGURA 12.36 Carcinoma bronquial metastásico. Esta metástasis pequeña en el hueso alveolar ha producido una radiotransparencia irregular y mal delimitada, y ha destruido la lámina dura alrededor de un ápice radicular. Estas lesiones pequeñas pueden confundirse fácilmente con granulomas periapicales en las radiografías, pero tienen bordes irregulares.

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FIGURA 12.37 Carcinoma metastásico de la mandíbula. Una metástasis radiotransparente, grande y mal delimitada, ha destruido la mayor parte de la región posterior del cuerpo mandibular, y ha producido una fractura patológica.

Anatomía patológica Para su diagnóstico se necesita una biopsia, a menos que ya se hayan identificado metástasis óseas extendidas. En tales casos, una biopsia permite confirmar el diagnóstico, pero no altera el tratamiento. En las lesiones nuevas se requiere una biopsia; el aspecto histológico será el mismo de los carcinomas primarios. El tejido maligno infiltra los espacios medulares adyacentes e induce reabsorción ósea osteoclástica (fig. 12.38).

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FIGURA 12.38 Carcinoma metastásico de la mandíbula. Todos los espacios medulares contienen adenocarcinoma, que forma glándulas y espacios ductales.

Cuando se encuentra una metástasis nueva, es probable que haya ya otras presentes en otras zonas, y un estudio esquelético, una gammagrafía ósea, una tomografía por emisión de positrones u otra técnica de diagnóstico permitirán valorar el alcance del trastorno. Son pocos los pacientes que sobreviven más de algunos meses tras el diagnóstico de una metástasis maxilar, y el tratamiento es de tipo paliativo. En los pocos carcinomas que responden al tratamiento hormonal, como el de próstata o el de mama, se puede conseguir una remisión relativamente prolongada. A veces, la radioterapia paliativa permite que una lesión de los maxilares remita durante algún tiempo y disminuya el dolor. Serie de casos PMID: 17138711 y 25409855

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13

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Osteopatías genéticas, metabólicas y otras osteopatías no neoplásicas En el cuadro 13.1 se resumen las osteopatías que tienen importancia en odontología. C u a d r o 1 3 . 1 Oste opa tía s de im por ta ncia odontológica • Osteogenia imperfecta: asociación a dentinogenia imperfecta • Osteopetrosis: anemia y riesgo de osteomielitis • Displasia cleidocraneal: múltiples dientes sin erupcionar • Querubinismo: lesiones de células gigantes parecidas a quistes • Raquitismo: hipocalcificación de los dientes en los casos graves • Escorbuto: púrpura, encías inflamadas y sangrantes • Hiperparatiroidismo: lesiones de células gigantes de «tipo quístico» • Enfermedad de Paget: crecimiento excesivo del maxilar en algunos casos • Displasia fibrosa: generalmente, hinchazón dura del maxilar • «Quiste» óseo solitario: radiotransparencia de tipo quístico • «Quiste» óseo aneurismático: radiotransparencia de tipo quístico • Síndrome de Gardner: riesgo de carcinoma de colon

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Osteopatías genéticas Osteogenia imperfecta La osteogenia imperfecta representa un grupo de alteraciones genéticas en las que los huesos son menos densos y se fracturan con facilidad. Normalmente se utiliza la denominación enfermedad de huesos frágiles para referirse a esta alteración genética, aunque también se ha empleado para referirse a la osteoporosis.

Anatomía patológica La mayoría de estos trastornos se heredan como un rasgo autosómico dominante, y los genes causales más frecuentes son los genes del procolágeno COL1A1 y COL1A2. El procolágeno no llega a formar una espiral α normal, no se polimeriza para formar colágeno de tipo I normal en la matriz ósea y el colágeno no puede mineralizarse. Sin una matriz adecuada, los osteoblastos no pueden generar cantidades normales de hueso, lo que favorece las fracturas. No obstante, se observa una notable diversidad molecular y clínica, y la clasificación comprende actualmente 17 tipos propuestos, basándose para ello en el patrón de herencia, los genes afectados y la gravedad del fenotipo clínico. Incluso dentro de un mismo tipo se observan efectos muy variables. En algunos tipos no se conoce el gen causal (tabla 13.1). En conjunto, todos los tipos afectan aproximadamente a 1 de cada 20.000 nacidos vivos. Tabla 13.1 Tipos de osteogenia imperfecta

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AD, autosómica dominante; AR, autosómica recesiva. *

En el tipo V no hay dentinogenia imperfecta, pero se observa hipodoncia y raíces cortas en algunas familias.

Los huesos son finos y carecen de la corteza habitual de hueso compacto (fig. 13.1), pero no se ve afectado el desarrollo de los cartílagos epifisarios y los huesos pueden crecer hasta alcanzar su longitud normal en la mayoría de las formas de esta enfermedad. Sin embargo, se van deformando visiblemente a causa de las numerosas fracturas, y da lugar a enanismo. En los casos más graves (tipo II), los pacientes afectados suelen fallecer al nacer o poco después; en los casos leves (tipo V) puede producirse una discapacidad muy leve. En la forma más frecuente (tipo I), las numerosas fracturas pueden causar una deformidad importante (figs. 13.2 y 13.3). La esclerótica puede ser de color azul debido a que es muy fina y permite que se transparente el estrato pigmentado (fig. 13.4). También puede producirse sordera.

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FIGURA 13.1 Osteogenia imperfecta. Corte de la bóveda craneal de un lactante nacido muerto con osteogenia imperfecta de tipo II; en la forma más grave de este trastorno, el hueso es escaso, de tipo primitivo (entrelazado), y no se observa ningún intento de diferenciación en las placas corticales y el espacio medular.

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FIGURA 13.2 Osteogenia imperfecta. Pierna de un lactante con una forma grave de osteogenia imperfecta; se observa una flexión muy marcada como resultado de fracturas múltiples causadas por el peso corporal.

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FIGURA 13.3

Aspecto clínico de un niño con un caso grave de osteogenia imperfecta de tipo III con deformidad progresiva.

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FIGURA 13.4

Esclerótica azul en la osteogenia imperfecta.

Además de las fracturas, los pacientes con las formas más leves son también propensos a desarrollar lumbalgia y artralgias debido a la artrosis. Aproximadamente el 60% de los pacientes manifiestan hipermovilidad articular, pero, por lo demás, la mayoría goza de buena salud. Evolución natural y tipos PMID: 24754836 Tipos y características genéticas PMID: 24715559

Efectos odontológicos Dado que el colágeno de tipo I es una proteína importante también en la matriz de la dentina, algunos pacientes presentan dientes anómalos. Es difícil determinar la relación exacta entre ambas alteraciones, ya que algunos tipos se observan en muy pocas familias, y a menudo solo se ha llevado a cabo una exploración clínica y no se han examinado los dientes extraídos. La mayoría de los pacientes con dientes anómalos corresponden a los tipos III y IV. En el capítulo 2 se describen los efectos sobre los dientes, que parecen ser idénticos a los de la dentinogenia imperfecta, aunque esta última se debe a mutaciones en genes diferentes. Los cambios dentales observados en la osteogenia imperfecta reciben actualmente el nombre de «osteogenia imperfecta con dientes opalescentes hereditarios», mientras que los que afectan exclusivamente a los dientes y se deben a otras mutaciones reciben el nombre de «dentinogenia imperfecta». Efectos odontológicos PMID: 7285471 y 24700690

Tratamiento

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Se puede prescribir un bisfosfonato para prevenir la reabsorción de lo que forman los huesos; esto conlleva un cierto riesgo de osteonecrosis en el futuro. No existe ningún otro tratamiento eficaz, salvo proteger al niño de cualquier lesión leve y minimizar la deformidad mediante un tratamiento adecuado de las fracturas. Conviene extremar las precauciones durante las extracciones dentales, aunque las fracturas de los maxilares son poco frecuentes. Parece que los implantes se han integrado adecuadamente en el hueso en los pocos casos publicados, lo que permite tratar los efectos odontológicos tardíos. En el cuadro 13.2 se resumen las características fundamentales. C u a d r o 1 3 . 2 Oste oge nia im pe r f e cta : ca r a cte r ística s

f unda m e nta le s • Huesos finos y frágiles • Normalmente, rasgo autosómico dominante • Las múltiples fracturas producen generalmente deformidades importantes • Afecta a los dientes, especialmente en los tipos III y IV • Las fracturas de maxilares son poco frecuentes

Displasia gnatodiafisaria Anteriormente se creía que este trastorno autosómico dominante (descrito recientemente y muy poco frecuente) era una variante de osteogenia imperfecta con fracturas frecuentes, pero con una cicatrización normal. Sus otras manifestaciones consisten en arqueamiento y aumento del espesor cortical de los huesos largos y desarrollo de múltiples fibromas osificantes en los maxilares. Los dientes son normales (v. capítulo 11).

Osteopetrosis: enfermedad de huesos de mármol La osteopetrosis es una alteración genética poco frecuente en la que los huesos son macizos y densos (fig. 13.5), pero frágiles, debido a una serie de mutaciones en las proteínas que inactivan los osteoclastos, lo que impide una remodelación ósea normal. Existen varios tipos con una gravedad y un patrón hereditario variables; el trastorno puede manifestarse en niños o adultos.

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FIGURA 13.5 Osteopetrosis. A diferencia de lo que sucede en la osteogenia imperfecta, el hueso es muy grueso y denso como resultado de una reabsorción defectuosa.

Los espacios medulares son minúsculos (fig. 13.6), y los extremos epifisarios de los huesos tienen forma de bastón. Debido a la escasez de espacio medular, el hígado y el bazo se encargan de la formación de los hematíes, pero la anemia es frecuente, y los leucocitos defectuosos pueden favorecer una sensibilidad anormal a las infecciones.

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FIGURA 13.6 Osteopetrosis. Hueso casi sólido con solo algunos espacios medulares pequeños.

Revisión general PMID: 23877423

Aspectos odontológicos Puede producirse una compresión de los conductos de los nervios craneales, causando neuropatías de los nervios trigémino o facial. A pesar de su densidad, el hueso puede ser muy frágil y los maxilares pueden fracturarse

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durante las extracciones. La menor vascularización y la esclerosis predisponen a la osteomielitis, y es muy importante prevenir las infecciones dentales. No existe ningún tratamiento eficaz aparte del trasplante de médula, y solo en casos especiales. La mayor densidad ósea retrasa la erupción de los dientes. En el cuadro 13.3 se resumen las características fundamentales. C u a d r o 1 3 . 3 Oste ope tr osis: ca r a cte r ística s

f unda m e nta le s • Defecto genético poco frecuente de la actividad osteoclástica • Los huesos carecen de cavidades medulares, pero son frágiles • La anemia es frecuente • La osteomielitis constituye una complicación reconocida • Retraso de la erupción dental Cambios odontológicos PMID: 4505753

Acondroplasia La acondroplasia es la osteopatía genética más frecuente y se manifiesta en forma de «enanismo desproporcionado»: personas de extremidades cortas con un tronco y una cabeza normales. La causa es una mutación homocigótica en el gen del receptor 3 del factor de crecimiento fibroblástico, que impide que se forme el hueso a partir del cartílago de las epífisis y la base del cráneo. La herencia es autosómica dominante, pero la mutación homocigótica es mortal.

Aspectos odontológicos La cabeza es de tamaño normal, con una frente muy alta, pero el menor crecimiento de la base del cráneo hace que el tercio medio de la cara sea retrusivo. Suele observarse protrusión mandibular, maloclusión intensa y a veces mordida abierta posterior. Se han descrito casos de macroglosia asociada. En el cuadro 13.4 se resumen las características fundamentales. C u a d r o 1 3 . 4 Acondr opla sia : ca r a cte r ística s

f unda m e nta le s • Tipo frecuente de crecimiento restringido de causa genética • Fallo en la proliferación del cartílago de las epífisis y la base del cráneo

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• Extremidades cortas, pero cráneo de tamaño normal • Retrusión del tercio medio de la cara debido al crecimiento restringido de la base del cráneo • La maloclusión puede requerir corrección Caso y revisión PMCID: PMC3804960

Displasia cleidocraneal En este trastorno familiar poco frecuente se produce una mutación en el gen RUNX2, que controla la diferenciación de los osteoblastos y los condroblastos. Se observa una formación defectuosa de las clavículas, retraso en el cierre de las fontanelas y, en ocasiones, retrusión del maxilar y otras manifestaciones, muchas de las cuales afectan al cráneo. Debido a la ausencia parcial o completa de las clavículas, el paciente puede juntar los hombros por delante del tórax (fig. 13.7).

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FIGURA 13.7 Displasia cleidocraneal. Un desarrollo defectuoso de las clavículas permite esta movilidad anormal de los hombros. También estaban afectados otros miembros de la familia.

Aspectos odontológicos La displasia cleidocraneal es una de las pocas causas identificables de retraso en la erupción de la dentición permanente. Muchos de los dientes permanentes pueden quedar enterrados en el maxilar (fig. 13.8) y a menudo originan quistes dentígeros (v. capítulo 10). Los dientes temporales quedan retenidos. Normalmente, el gen RUNX2, mutado en este trastorno, controla la remodelación del hueso alveolar y el desarrollo de los dientes y el ligamento

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periodontal, todo ello necesario para que erupcionen los dientes.

FIGURA 13.8 Displasia cleidocraneal. Hay muchos dientes supernumerarios, pero se observa un fallo generalizado de la erupción y posiblemente el desarrollo de quistes dentígeros.

En el cuadro 13.5 se resumen las características fundamentales. C u a d r o 1 3 . 5 Displa sia cle idocr a ne a l: ca r a cte r ística s

f unda m e nta le s • Ausencia de clavículas, retraso del cierre de las fontanelas • Muchos o la mayoría de los dientes permanentes permanecen generalmente enterrados en el maxilar • Erupción tardía y retención prolongada de los dientes temporales • Presencia también de muchos dientes supernumerarios sin erupcionar • Riesgo de desarrollar quistes dentígeros a largo plazo • Senos de menor tamaño • Paladar ojival y en ocasiones fisura palatina • Cráneo grande con prominencia frontal • Hipertelorismo ocular • Estatura corta Serie de casos y revisión PMID: 22023169

Querubinismo

Algoritmo 10.2

El querubinismo provoca múltiples lesiones óseas multiloculares en ambos maxilares que aparecen al comienzo de la etapa infantil, aumentan de tamaño

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y posteriormente involucionan a lo largo de muchos años. El querubinismo se debe a una de las diferentes mutaciones en el gen SH3BP2, que codifica una proteína de señalización. Se hereda como un rasgo autosómico dominante. Aunque es un trastorno dominante, puede no haber antecedentes familiares debido a que la expresividad y la penetrancia son muy variables. A causa de la menor penetrancia del rasgo en las mujeres, la expresión clínica de este trastorno es aproximadamente dos veces más frecuente en los hombres. Los casos no familiares pueden deberse también a mutaciones nuevas. Generalmente solo se diagnostican casos aislados, aunque se ha publicado el caso de una familia con no menos de 20 de sus miembros afectados. El querubinismo no es una forma familiar de displasia fibrosa. Generalmente comienza entre los 6 meses y los 7 años de edad, y raras veces lo hace a finales de la adolescencia o después de la pubertad. Es típico observar a los 2-4 años de edad una hinchazón simétrica de los ángulos mandibulares y, en los casos graves, el maxilar. La hinchazón mandibular simétrica produce un aspecto muy mofletudo (fig. 13.9). Los rebordes alveolares están expandidos y la hinchazón mandibular puede ser a veces tan marcada en sentido lingual que puede interferir en el habla, la deglución o incluso la respiración, aunque la rapidez y la magnitud del crecimiento son muy variables. A menudo, los dientes están desplazados y móviles.

FIGURA 13.9 Querubinismo. La expansión característica de las ramas mandibulares durante la etapa infantil (A) ha remitido 10 años después (B). (Tomado de Cawson, R.A., Binnie, W.H., Barrett, A.W., et al., 2001. Oral disease. Third ed. Mosby, St. Louis.)

Las lesiones del maxilar son poco frecuentes y suelen acompañarse de lesiones mandibulares generalizadas. Las lesiones extensas del maxilar hacen que parezca que los ojos miran hacia el cielo; esto, unido a la plenitud facial, es la razón por la que se ha comparado a estos pacientes con querubines. El aspecto de los ojos se debe a que las masas maxilares empujan y desplazan

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hacia arriba el suelo de las órbitas y los ojos, y dejan al descubierto la esclerótica por debajo de las pupilas. Además, la expansión del maxilar puede estirar la piel y retraer ligeramente los párpados superiores. A menudo se observan adenopatías cervicales, generalmente en las fases iniciales, aunque pueden desaparecer totalmente en la pubertad. Los cambios radiológicos pueden aparecer mucho antes que los signos clínicos y suelen ser más extensos de lo que podría sugerir la hinchazón clínica. El cuerpo y la rama mandibulares están especialmente afectados por lesiones radiotransparentes de gran tamaño con tabiques óseos muy finos, que producen una imagen multilocular (fig. 13.10). Las lesiones suelen destruir los gérmenes dentarios afectados, produciendo anodoncia. La afectación del maxilar se manifiesta en forma de rarefacción ósea difusa y extensión hasta la obliteración de los senos. La extensión de las lesiones se visualiza más claramente mediante la tomografía computarizada.

FIGURA 13.10 Querubinismo. Ambas ramas, gran parte del cuerpo mandibular y las zonas posteriores del maxilar superior están expandidas por lesiones radiotransparentes multiloculares que han desplazado y destruido los dientes en desarrollo.

Las lesiones crecen rápidamente durante algunos años y después lo hacen más lentamente hasta que se alcanza la pubertad. A partir de entonces se observa una regresión lenta hasta que en la edad adulta se suele restablecer completamente el contorno facial normal, aunque las anomalías óseas pueden persistir en las radiografías. Los pacientes más afectados pueden sufrir deformidades permanentes, especialmente si el soporte óseo de los ojos ha resultado destruido. Revisión general PMID: 22640403

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Anatomía patológica Las lesiones maxilares están constituidas por tejido fibroso laxo que contiene grupos de células gigantes multinucleadas (fig. 13.11), que, en conjunto, recuerdan a los granulomas de células gigantes o al hiperparatiroidismo. Con el paso del tiempo disminuye al número de células gigantes y se produce una reparación ósea del defecto (fig. 13.12).

FIGURA 13.11 Querubinismo. En esta lesión precoz se identifican células gigantes multinucleadas en el seno de un tejido fibroso edematoso y hemorrágico. En el examen histológico es posible distinguir entre esta lesión y un granuloma de células gigantes.

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FIGURA 13.12 Querubinismo. En una lesión tardía se observa la formación de hueso entrelazado por el tejido fibroso; las células gigantes son menos numerosas. En última instancia, la remodelación ósea permitirá restablecer el contorno y la calidad del hueso.

Tratamiento Normalmente, debido a la involución natural del trastorno, es posible evitar el tratamiento. Si la desfiguración es muy marcada, las lesiones responden al raspado o la escisión del exceso de tejido. Tras el tratamiento en las fases iniciales existe la posibilidad de que se produzca una recidiva. En el cuadro 13.6 se resumen las características fundamentales. C u a d r o 1 3 . 6 Que r ubinism o: ca r a cte r ística s

f unda m e nta le s • Se hereda como un rasgo autosómico dominante • Aparición de tumefacciones en los maxilares durante la lactancia • Afecta simétricamente a los ángulos mandibulares y produce una facies mofletuda característica • Afectación simétrica del maxilar en los casos más graves • En las radiografías, las lesiones se visualizan como quistes multiloculares • En el examen histológico, las lesiones están formadas por células gigantes en tejido conjuntivo vascular • Las lesiones remiten al madurar el esqueleto • Se restablece el contorno facial normal, salvo en los casos graves

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Evolución natural PMID: 11113824

Hipofosfatasia La hipofosfatasia es un trastorno genético recesivo, poco frecuente, causado por la ausencia de la enzima fosfatasa alcalina. Existen varios tipos de gravedad variable; las formas más leves se manifiestan en una edad más avanzada. La forma de comienzo precoz produce una osteopatía similar al raquitismo con mineralización defectuosa. Los dientes carecen de cemento y, por consiguiente, de conexión periodontal con el hueso, lo que favorece su pérdida prematura. En ocasiones, este es el único signo de la enfermedad (v. fig. 2.37). El diagnóstico se basa en las bajas concentraciones de fosfatasa alcalina en el plasma y el aumento de las concentraciones urinarias de fosfoetanolamina. La hipofosfatasia de comienzo tardío se manifiesta inicialmente con fracturas óseas. Véase también el capítulo 2. Efectos odontológicos PMID: 19232125

Drepanocitosis y talasemia mayor Estas dos hemoglobinopatías pueden causar alteraciones óseas, pero solo en los casos más graves. La talasemia es la que tiene más probabilidades de hacerlo. En la talasemia, la médula ósea es hiperplásica como consecuencia de la hipoxia crónica y expande los espacios medulares en todos los huesos. El hueso trabecular es menos denso, y se observa una expansión indolora de los huesos, que oblitera finalmente los senos maxilares. Por consiguiente, los huesos son grandes, pero osteoporóticos. En las radiografías de cráneo puede visualizarse una imagen en «pelos de punta» debido a que el crecimiento perióstico expande el hueso, el maxilar es grande y la cortical es muy fina en todos los huesos. Los dientes pueden estar desplazados y causar maloclusión. En la drepanocitosis, los cambios no son marcados, pero además los hematíes anormales sedimentan en los vasos debido a la baja tensión del oxígeno, bloqueándolos y produciendo infartos óseos muy dolorosos. Debido a los síntomas y el aspecto radiológico, los infartos pueden simular una osteomielitis. Los infartos óseos pueden ser relativamente radiotransparentes al comienzo, pero después se vuelven escleróticos.

Gigantismo y acromegalia Una síntesis excesiva de hormona del crecimiento hipofisaria (generalmente por un adenoma), antes de que se cierren las epífisis, puede causar gigantismo por un crecimiento excesivo de todo el esqueleto. Tras la fusión de las epífisis, la sobreproducción de hormona del crecimiento produce acromegalia. Las características más destacadas son un crecimiento continuado del cóndilo mandibular, que produce prognatismo marcado,

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macroglosia, aumento del espesor de los tejidos blandos faciales, y crecimiento excesivo de las manos y los pies (v. capítulo 36).

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Osteopatías metabólicas Raquitismo En los países en vías de desarrollo, el raquitismo suele deberse a una deficiencia de calcio en la dieta, mientras que en los países desarrollados es poco frecuente y se debe a una deficiencia de vitamina D, ya sea en la dieta o por falta de exposición a la luz solar (v. capítulo 35). El raquitismo produce un defecto en la calcificación y el desarrollo del esqueleto. También pueden producirse cambios similares por una excreción excesiva de mineral en nefropatías crónicas (raquitismo renal), como la acidosis tubular renal, el raquitismo hipofosfatémico y los defectos del metabolismo renal de la vitamina D. El raquitismo suele aparecer en la lactancia. Los defectos fundamentales son un ensanchamiento de los extremos de los huesos en crecimiento y unas uniones costocondrales muy prominentes debido a defectos epifisarios (figs. 13.13 y 13.14). Los huesos son débiles y se doblan fácilmente. Los cambios craneales más característicos son unas fontanelas muy anchas, un abombamiento de las eminencias frontal y parietal, y un menor espesor de la parte posterior del cráneo.

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FIGURA 13.13 Raquitismo. Debido a una proliferación excesiva del cartílago (como puede apreciarse en el corte de la figura 13.14), la placa epifisaria es ancha, gruesa e irregular, y los extremos del hueso están abiertos. El extremo óseo en crecimiento es borroso, y su calcificación es defectuosa.

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FIGURA 13.14 Raquitismo. En el examen microscópico, la placa epifisaria está desorganizada y ha perdido las líneas de condrocitos correctamente perforadas. Se observa igualmente proliferación fibrosa, pero sin calcificación.

El tratamiento del raquitismo consiste en la administración de vitamina D.

Aspectos odontológicos Los dientes tienen prioridad sobre el esqueleto en el uso de sustancias minerales, y el raquitismo raras veces provoca defectos odontológicos, salvo en los casos más graves. En casos de raquitismo inusualmente graves puede observarse hipocalcificación dentinaria, con una banda ancha de dentina y unos espacios interglobulares excesivos. En estos casos puede demorarse también la erupción de los dientes. Los niños raquíticos no muestran una propensión anormal a la caries dental. Efectos odontológicos PMID: 23939820

Raquitismo resistente a la vitamina D Este trastorno se debe a un fallo genético en la reabsorción renal del fosfato, se asocia a defectos odontológicos característicos y se describe en el capítulo 2.

Hiperparatiroidismo

Algoritmos 10.2 y 12.2

Debido a una síntesis excesiva de hormona paratiroidea (PTH) se moviliza

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calcio del esqueleto y aumenta la concentración plasmática de calcio. En el hiperparatiroidismo primario, la causa suele ser un adenoma de las glándulas paratiroides, con menos frecuencia una hiperplasia glandular y raras veces un carcinoma paratiroideo. Afecta fundamentalmente a mujeres mayores. Es menos frecuente que el hiperparatiroidismo secundario, en el que la secreción de PTH se mantiene debido a las bajas concentraciones de calcio, habitualmente a causa de una deficiencia de vitamina D o de una insuficiencia renal crónica (dado que el riñón se encarga de la activación enzimática de la vitamina D). En todos los tipos, los síntomas más destacados se deben a una lesión renal que provoca hipertensión arterial o un trastorno cardiovascular. Actualmente, debido al tratamiento precoz, es muy raro observar osteopatías, pero pueden producirse manifestaciones idénticas en las formas primaria y secundaria. En el examen radiológico se aprecian cambios difusos: reducción del grosor de las trabéculas óseas, reabsorción subperióstica de los huesos de los dedos y reabsorción de los penachos falángicos terminales. Las radiografías dentales pueden revelar una menor densidad ósea, pérdida del patrón trabecular y de definición de la lámina dura alrededor de los dientes. Estos cambios son más acusados en los casos graves, y el paciente puede desarrollar además uno o más tumores pardos. Estas radiotransparencias de tipo quístico pueden producir una imagen unilocular o multilocular (figs. 13.15 a 13.17) y se observan con más frecuencia en la forma secundaria debido a su evolución prolongada. Los cambios óseos pueden causar fracturas patológicas, pero revierten con el tratamiento (figs. 13.18 y 13.19). Otro efecto que se observa en el hiperparatiroidismo secundario a una nefropatía es un aumento difuso del tamaño del maxilar inferior.

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FIGURA 13.15 Hiperparatiroidismo. Paciente de 51 años con hiperparatiroidismo causado por un adenoma de paratiroides. Se observa una zona de destrucción ósea que simula un quiste multilocular. La radiografía es de baja calidad debido a la pérdida de mineral óseo.

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FIGURA 13.16 Hiperparatiroidismo. Osteítis fibrosa quística en el húmero del mismo paciente con un adenoma paratiroideo.

FIGURA 13.17 Hiperparatiroidismo. En este paciente con hiperparatiroidismo por rechazo de un trasplante renal se observa una zona claramente delimitada de pérdida ósea producida por un tumor pardo.

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FIGURA 13.18 Hiperparatiroidismo. En la radiografía periapical se aprecia la radiotransparencia relativa del hueso. Se ha perdido la lámina dura alrededor de las raíces, han desaparecido las trabéculas en la zona central y se observa un patrón trabecular más basto en otras zonas.

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FIGURA 13.19 Hiperparatiroidismo. En el mismo paciente, tras el tratamiento se puede comprobar que ha aumentado la densidad ósea y se han regenerado la lámina dura y la corteza.

El hiperparatiroidismo afecta también al 95% de los pacientes con síndrome de neoplasias endocrinas múltiples de tipo 1 (MEN1) (v. capítulo 36). Dientes e hiperparatiroidismo primario PMID: 13912943 Aumento mandibular difuso PMID: 22676829

Anatomía patológica En el examen histológico, el tumor pardo está constituido por focos de osteoclastos en un estroma muy vascularizado (fig. 13.20). Se observa una hemorragia interna muy extensa. La degradación de los hematíes produce

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hemosiderina y pigmenta la lesión de color marrón; de ahí su nombre. El aspecto histológico es imposible de distinguir del de un granuloma de células gigantes de los maxilares (v. capítulo 12).

FIGURA 13.20 Hiperparatiroidismo. Células gigantes multinucleadas parecidas a osteoclastos en el seno de un tejido fibroso hemorrágico. En el examen histológico es imposible distinguir entre su aspecto y el de un granuloma de células gigantes.

Por lo tanto, el diagnóstico no puede depender exclusivamente de la histología, y es imprescindible recurrir a las radiografías y las pruebas hematológicas siempre que el examen histológico revele la existencia de una lesión de células gigantes (cuadro 13.7), siendo necesario buscar posibles lesiones en otros huesos si los resultados de las pruebas indican un posible hiperparatiroidismo. C u a d r o 1 3 . 7 Da tos bioquím icos e n e l

hipe r pa r a tir oidism o pr im a r io • Calcio plasmático elevado • Fósforo sérico bajo • Concentraciones elevadas de hormona paratiroidea en el plasma • Fosfatasa alcalina sérica elevada En última instancia, el aumento de la excreción de calcio conduce a la formación de cálculos renales y a la aparición de lesiones renales. La hipercalcemia produce también otras manifestaciones clínicas. El diagnóstico

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precoz de este trastorno reviste una importancia muy especial debido a la gravedad de sus complicaciones. Tumores pardos de los maxilares PMID: 16798410

Tratamiento En el hiperparatiroidismo primario, la resección quirúrgica del adenoma causal es curativa. A menudo, una gammagrafía con Tc-sestamibi (una forma de gammagrafía con tecnecio 99) permite identificar la glándula hiperactiva. En el hiperparatiroidismo secundario, el tratamiento depende de los resultados del tratamiento de la insuficiencia renal. Las lesiones óseas pueden responder a la administración oral de vitamina D, cuyo metabolismo está alterado a causa de la nefropatía. También puede resultar necesaria la cirugía en caso de insuficiencia renal terminal para extirpar las glándulas paratiroides que secretan cantidades excesivas de hormona en respuesta a la hipocalcemia, en lo que se conoce como hiperparatiroidismo terciario. En el cuadro 13.8 se resumen las características fundamentales. C u a d r o 1 3 . 8 Hipe r pa r a tir oidism o: ca r a cte r ística s

f unda m e nta le s • Síntesis excesiva de hormona paratiroidea por hiperplasia o adenoma de glándulas paratiroides • Movilización del calcio del hueso al suero, y eliminación posterior por la orina • Los efectos habituales consisten en malestar, hipertensión arterial o úlcera péptica y litiasis renal • Actualmente es poco frecuente observar una osteopatía significativa • Rarefacción ósea generalizada, pérdida de densidad y de la lámina dura • Los tumores pardos de los maxilares se visualizan como zonas multiloculares de tipo quístico en las radiografías • En el examen histológico es imposible distinguir entre los tumores pardos y los granulomas de células gigantes • El diagnóstico se confirma por el aumento de la concentración de hormona paratiroidea (y el calcio sérico)

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Otras osteopatías Enfermedad de Paget ósea* (osteítis deformante) Algoritmo 13.1 La enfermedad de Paget es una alteración del recambio óseo que provoca reabsorción irregular, reblandecimiento y esclerosis de los huesos. Esta enfermedad afecta a personas mayores, con una edad de comienzo superior a los 45 años. La incidencia máxima se observa en las razas anglosajonas, y en Gran Bretaña hasta un 3% de las personas mayores de 40 años pueden presentar signos radiológicos. Afecta con más frecuencia a los hombres que a las mujeres. Actualmente se considera que la posibilidad de que la enfermedad de Paget se deba a un virus (posiblemente al virus del sarampión o a un virus canino) es menos probable que una causa genética. No obstante, deben existir factores ambientales, ya que la incidencia y la gravedad de esta enfermedad han disminuido espectacularmente en el Reino Unido durante los últimos 50 años. Esto, unido a un tratamiento eficaz, ha hecho que el trastorno clínicamente manifiesto sea menos frecuente. Se han identificado varios genes asociados a diferentes tipos de enfermedad, pero los principales candidatos son los genes SQSTM1 y RANK, ambos importantes para la función osteoclástica. Hasta en el 30% de los casos se observa un trasfondo genético, y pueden detectarse mutaciones en los huesos afectados, pero no siempre en el resto del organismo. Los huesos afectados con más frecuencia son el sacro, la columna, el cráneo, el fémur y la pelvis. La enfermedad puede ser generalizada y normalmente es simétrica, pero a veces solo está afectado un hueso. En los casos graves, las principales manifestaciones son una cabeza grande, un aumento del espesor de los huesos largos (que se doblan con la fuerza) y la sensibilidad o el dolor óseos, que pueden ser muy marcados. Actualmente es posible tratar eficazmente la enfermedad de Paget en la mayoría de los casos con bisfosfonatos, ya sea por vía oral o en infusión intravenosa durante la fase activa. También se puede administrar calcitonina para activar los osteoclastos, pero ya no se utiliza para el tratamiento prolongado debido a que puede provocar neoplasias de diferentes tipos, aunque el riesgo es muy bajo. Se reserva para los casos que no responden a los bisfosfonatos, y el tratamiento se limita a 3 meses. También se necesitan suplementos de calcio y vitamina D. Revisión general PMID: 25585180

Anatomía patológica

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La reabsorción, el reblandecimiento y posteriormente la esclerosis de los huesos se van produciendo por orden. Un foco de hueso afectado por la enfermedad va aumentando gradualmente de tamaño, se extiende por un hueso igual que una onda y deja una zona central cada vez mayor de hueso esclerótico y deformado. La reabsorción y reposición del hueso es rápida, irregular, exagerada y sin ningún objetivo, y el resultado final es un aumento difuso del grosor de los huesos afectados. Zonas de hueso muy próximas pueden mostrar diferentes estadios de la enfermedad; un resultado habitual de todo esto es la aparición de zonas irregulares de osteoporosis y de esclerosis (figs. 13.21 y 13.22).

FIGURA 13.21 Enfermedad de Paget del cráneo y el maxilar superior. El aumento de grosor del hueso y las zonas irregulares de esclerosis y reabsorción, que producen una imagen esponjosa, contrastan llamativamente con el aspecto de la mandíbula sana.

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FIGURA 13.22 Enfermedad de Paget. Paciente gravemente afectado con esclerosis extensa y aumento de tamaño de todos los huesos del cráneo y los maxilares, incluida, de forma inusual, la mandíbula.

En el examen histológico, la reabsorción y reposición ósea repetida produce líneas de reposo y de inversión que se tiñen de azul. Este patrón irregular produce en el hueso un aspecto característico en rompecabezas («mosaico») (figs. 13.23 y 13.24). Tanto los osteoclastos como los osteoblastos son más visibles que en el hueso normal; los osteoclastos son anormalmente grandes y tienen más núcleos de lo normal. En las fases avanzadas, los huesos afectados son gruesos, la corteza y la médula están obliteradas, y el hueso en conjunto tiene una textura esponjosa. Se observa igualmente fibrosis de los espacios medulares y un aumento de la vascularización, con vasos de gran calibre. Estos vasos canalizan la mayor parte del flujo sanguíneo directamente de la circulación arterial a la venosa, limitando la perfusión ósea y reduciendo la resistencia periférica. Todo esto distiende el corazón y puede conducir finalmente a una insuficiencia cardíaca de gasto elevado.

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FIGURA 13.23 Enfermedad de Paget del hueso. Se observa un patrón irregular (en «mosaico») claramente delimitado de líneas invertidas producido por una alternancia repetida de reabsorción y aposición. La médula ha sido sustituida por tejido fibroso; numerosos osteoblastos y osteoclastos cubren la superficie del hueso.

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FIGURA 13.24 La enfermedad de Paget de los maxilares destruye la lámina dura alrededor de los dientes y, en una fase más avanzada, produce hipercementosis (v. fig. 6.16), y a veces anquilosis.

Las concentraciones séricas de calcio y fósforo suelen ser normales, pero la fosfatasa alcalina es especialmente elevada y puede llegar a 700 UI/l. Esta es la principal prueba diagnóstica para la enfermedad de Paget y, si se combina con un aspecto radiológico característico, no se requiere ninguna biopsia. El desarrollo de un osteosarcoma constituye una complicación reconocida, pero poco frecuente, de la enfermedad de Paget que conlleva un pronóstico muy malo. El osteosarcoma de los maxilares es muy raro en comparación con

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el de otros huesos, pero puede aparecer ocasionalmente. A pesar de sus discapacidades, muchos pacientes alcanzan una edad avanzada. Revisión de la patología PMID: 24043712

Aspectos odontológicos El cráneo es el hueso afectado con más frecuencia en la cabeza y el cuello. La bóveda craneal se reblandece y se deforma debido al peso del cerebro, y se hunde alrededor de las zonas afectadas produciendo el signo radiológico del cráneo en boina escocesa (tam o’shanter), que supuestamente recuerda al gorro escocés del mismo nombre. Las lesiones de la base del cráneo estrechan los agujeros craneales y en los casos más graves producen déficits de nervios craneales, generalmente sordera. Aproximadamente el 20% de los pacientes solían desarrollar lesiones maxilares, pero parece que la disminución de la gravedad de esta enfermedad en las últimas décadas ha reducido su incidencia en los maxilares. Cuando estos resultan afectados, las lesiones son considerablemente más frecuentes y graves en el maxilar superior que en el inferior (v. fig. 13.21). El proceso alveolar aumenta de tamaño de forma marcada y simétrica (figs. 13.25 y 13.26). Los senos quedan obliterados en los casos graves, y puede disminuir el tamaño de los conductos nasales. La expansión exterior del alvéolo arrastra consigo los dientes, que se separan unos de otros de tal manera que las prótesis ya no encajan bien. Cuando el maxilar superior y la base del cráneo aumentan considerablemente de tamaño, las órbitas se desplazan lateralmente, y el hipertelorismo y el aumento de la altura facial contribuyen al aspecto conocido como «leontiasis ósea», una deformidad asociada de un modo algo incongruente a la faz de un león y que actualmente tiene un interés meramente histórico.

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FIGURA 13.25 Enfermedad de Paget del hueso. Los rasgos característicos del maxilar afectado son un aumento de la anchura y la profundidad del proceso alveolar, un aumento generalizado del tamaño del hueso y la separación de los dientes.

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FIGURA 13.26 Enfermedad de Paget. Un ejemplo poco frecuente de afectación mandibular grave.

También puede producirse una hipercementosis marcada e irregular de los dientes, que puede penetrar por el ápice hasta la pulpa. Desaparece la lámina dura alrededor de los dientes, y estos pueden quedar anquilosados si la hipercementosis se fusiona con zonas escleróticas del hueso. Al intentar extraer los dientes afectados, solo se puede conseguir arrancando una masa de hueso considerable. Puede producirse una hemorragia importante a partir del hueso vascular. A más largo plazo, el hueso esclerótico, denso e hipercementósico es propenso a la osteomielitis y cicatriza lentamente. Se

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requiere protección antibiótica durante las extracciones si el alvéolo es esclerótico, y deben evitarse las biopsias de los maxilares afectados para confirmar el diagnóstico. Los signos radiológicos más destacados son la menor densidad del hueso en las fases iniciales y la esclerosis en las fases avanzadas. Estos cambios muestran una distribución irregular por zonas; la pérdida de la trabeculación normal y la esclerosis por zonas producen la imagen «algodonosa» característica. El tratamiento prolongado con bisfosfonatos puede exponer a los pacientes con enfermedad de Paget al riesgo de desarrollar osteonecrosis (v. capítulo 8). Dentro del diagnóstico diferencial de la enfermedad de Paget de los maxilares hay que considerar las lesiones osteofibrosas, especialmente la displasia cementoósea florida (v. capítulo 11). El aspecto esclerótico y radiotransparente por zonas es muy parecido en ambos casos, pero la displasia cementoósea comienza siempre en los procesos alveolares de los maxilares y es mucho más frecuente en la mandíbula. En el cuadro 13.9 se resumen las características fundamentales. C u a d r o 1 3 . 9 Enf e r m e da d de Pa ge t: ca r a cte r ística s

f unda m e nta le s • Aparece a partir de la mediana edad • En los casos graves es característico un aumento del espesor, pero con debilitamiento de los huesos largos y dolores óseos • A menudo constituye un hallazgo radiológico. Menos frecuente como cuadro clínico • Aumento del tamaño craneal • Afecta a veces a los maxilares, pero raras veces al inferior • Los dientes pueden mostrar hipercementosis irregular y muy marcada • La esclerosis y reabsorción por zonas produce un aspecto algodonoso en las radiografías • En el examen histológico, la reabsorción y la aposición irregulares producen un patrón en rompecabezas («mosaico») de líneas invertidas • Aumento muy marcado de la fosfatasa alcalina sérica Relevancia odontológica PMID: 6459433

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Lesiones osteofibrosas Una lesión osteofibrosa es aquella en la que el hueso es sustituido por tejido fibroso celular, que crece y posteriormente madura de forma gradual hasta convertirse de nuevo en hueso. El grado de maduración varía de unos trastornos a otros; la maduración puede llevar muchos meses o años. A veces, la maduración no pasa nunca de la fase de hueso entrelazado, o este último puede seguir madurando hasta formar hueso laminar desorganizado o experimentar una mineralización amorfa esclerótica y muy densa. El concepto de lesiones osteofibrosas plantea alguna dificultad, ya que su definición se basa exclusivamente en su aspecto histológico. Esto no resulta muy útil durante el diagnóstico, debido especialmente a la necesidad de evitar las biopsias en el trastorno más frecuente del grupo de alteraciones de los maxilares. Debido a su similitud histológica, el diagnóstico depende en gran medida de los datos clínicos y radiológicos. Los distintos trastornos tienen una presentación y un comportamiento muy diferentes. En el cuadro 13.10 se enumeran las lesiones osteofibrosas. C u a d r o 1 3 . 1 0 Le sione s oste of ibr osa s

Displasia fibrosa • Monostótica • Poliostótica

Displasias cementoóseas (v. capítulo 11) • Displasia cementaria periapical • Displasia cementoósea focal • Displasia cementoósea florida

Neoplasias osteofibrosas • Fibroma osificante (v. capítulo 12) • Fibroma cementoosificante (v. capítulo 11) Revisión de todos los tipos PMID: 25409854

Displasia fibrosa y síndrome de Albright Algoritmo 12.2 715

La displasia fibrosa es un trastorno óseo del crecimiento causado por una mutación en el gen GNAS1. Este gen codifica una molécula de señalización de la proteína G, y su mutación inactiva esta proteína, permitiendo que aumenten las concentraciones de AMP cíclico y activando la célula afectada. La mutación no se hereda, sino que se produce en una célula madre en una fase embrionaria muy temprana, incluso 1-2 semanas después de la fecundación, antes de que empiecen a formarse la placenta y los tejidos embrionarios. El clon de células portadoras de la mutación se desarrolla con normalidad, y las células hija se van distribuyendo e incorporando a diferentes tejidos, de manera que los pacientes afectados son un mosaico para la mutación. Una mutación en esta fase tan temprana significa que las células mutadas pueden ser mesodérmicas, endodérmicas o ectodérmicas y pueden originar prácticamente cualquier tejido. Si la mutación se produce en una fase más avanzada del desarrollo, una vez que los tejidos han empezado a desarrollarse, las células hijas afectadas se limitarán a un único tejido. La presentación clínica dependerá del alcance del mosaicismo (es decir, del número de células afectadas por la mutación). No existen antecedentes familiares en ninguna de las siguientes formas de presentación, ya que esta es una mutación somática. Revisión general PMID: 17982387

Displasia fibrosa monostótica La displasia fibrosa monostótica induce un aumento de tamaño de un hueso o parte de un hueso. Generalmente aparece en la infancia, pero suele dejar de crecer al comienzo de la vida adulta. Los maxilares son las estructuras de la cabeza y el cuello afectados con más frecuencia, y también son una zona habitual para las lesiones, seguidos por los huesos del cráneo, las costillas y el fémur. Afecta prácticamente por igual a ambos sexos. Representa la forma de presentación más habitual de la displasia fibrosa, y es seis veces más frecuente que la forma poliostótica. En la forma monostótica, la mutación en GNAS1 aparece en una fase avanzada del desarrollo, de manera que el clon de células afectadas se encuentra solo en un hueso, y forma tanto los osteoblastos como el tejido fibroso de los espacios medulares. En la región afectada, los fibroblastos y osteoblastos activados crecen excesivamente, pero su crecimiento está sometido a cierto control, y dicho crecimiento suele aumentar cuando el hueso debería crecer con normalidad y cesa aproximadamente en el momento en el que el hueso habría madurado normalmente. Cuando afecta a los maxilares, es característico observar una tumefacción indolora, redondeada y lisa, por lo general en el maxilar (fig. 13.27). A menudo, la tumefacción se centra en la región cigomática o en una zona más posterior. En un primer momento, los dientes están alineados, pero, si la masa aumenta de tamaño, acaba desplazándolos. Los pacientes con displasia

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fibrosa pueden tener menos dientes e hipoplasia del esmalte, pero los efectos odontológicos son leves y poco conocidos. Las lesiones del maxilar pueden extenderse a los huesos contiguos del cráneo, deformar las órbitas o la base del cráneo y producir lesiones en los nervios craneales (displasia fibrosa craneofacial). La hinchazón suele crecer muy lentamente, pero con aceleraciones ocasionales del crecimiento.

FIGURA 13.27 Displasia fibrosa. Presentación característica consistente en una expansión redondeada y mal delimitada del maxilar, sin desplazamiento de los dientes y con la mucosa superficial intacta.

En el examen radiológico, la imagen muestra la estructura ósea anormal, que se describe más adelante en este mismo capítulo y varía dependiendo del estadio del proceso. Las lesiones precoces forman radiotransparencias irregulares, pero se convierten en radiopacidades débiles, con una textura de vidrio esmerilado o de piel de naranja durante la mineralización de las lesiones. El grado de radiopacidad va aumentando, y las lesiones avanzadas son escleróticas y carecen del patrón trabecular del hueso normal. En las lesiones muy antiguas puede apreciarse un patrón de trabéculas gruesas en forma de huella dactilar. El proceso afecta a la corteza y la lámina dura, que pierden su definición en las radiografías. La corteza está expandida, pero es muy fina y apenas se distingue durante el crecimiento (fig. 13.28). Dos rasgos diagnósticos fundamentales son la fusión imperceptible de los bordes con el hueso normal circundante y la presencia de expansión ósea en todos los casos (fig. 13.29).

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FIGURA 13.28 Displasia fibrosa. Esta lesión perfectamente establecida con una tumefacción redondeada se funde de manera imperceptible con el hueso normal que rodea el canino. Se han perdido la lámina dura y la corteza en la zona afectada, y el patrón trabecular fino produce una imagen de piel de naranja o de huella de pulgar.

FIGURA 13.29

Displasia fibrosa de la región mandibular izquierda con una radiotransparencia irregular por zonas. No se puede identificar el borde de la lesión.

Anatomía patológica El aspecto microscópico varía dependiendo del estadio. En la fase radiotransparente precoz se observa un tejido fibroso celular y laxo que forma trabéculas muy delgadas de hueso entrelazado. Esas trabéculas se unen formando patrones complicados y variables. Los bordes se funden de manera gradual e imperceptible con el hueso normal circundante (figs. 13.30

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y 13.31). Durante esta fase, el hueso aumenta de tamaño y presenta en las radiografías un aspecto uniforme de vidrio esmerilado, sin corteza ni lámina dura.

FIGURA 13.30 Displasia fibrosa. Trabéculas finas de hueso entrelazado (cuya forma supuestamente recuerda a la de los caracteres chinos) en el seno de un tejido fibroso celular. Con la maduración se observa progresivamente la formación de más tejido óseo.

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FIGURA 13.31 Displasia fibrosa. La lámina dura ha desaparecido alrededor de los dientes y ha sido sustituida por hueso lesional. Las numerosas trabéculas de pequeño tamaño producen una imagen en vidrio esmerilado y piel de naranja en las radiografías.

Al cabo de varios años, mientras se ralentiza el crecimiento esquelético, el hueso empieza a madurar gradualmente, aunque de forma anormal. Las trabéculas de hueso entrelazado son mayores y están más mineralizadas, pero únicamente desarrollan una capa periférica de osteoblastos y hueso laminar fino y escaso. En las radiografías, el hueso muestra el patrón de trabéculas gruesas en piel de naranja. Además, puede haber islotes de hueso

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muy denso y mineralizado, pero no son de cemento como algunos aseguran. A veces pueden identificarse también focos sueltos de células gigantes, pero no constituyen un rasgo fundamental como en las lesiones de células gigantes. Gradualmente, se vuelve a formar una corteza parcial y se detiene el crecimiento. El hueso sigue siendo fundamentalmente de tipo entrelazado durante muchos años, pero al final se convierte parcialmente en hueso laminar y se va remodelando con lentitud. A una edad intermedia solo persisten algunos signos radiológicos muy sutiles. Para confirmar una lesión osteofibrosa se necesita una biopsia, aunque esta no permite distinguir la displasia fibrosa de otras lesiones osteofibrosas con total seguridad. La identificación de la mutación GNAS1 mediante secuenciación del ADN de las células de la lesión resulta diagnóstica. No obstante, la combinación de una lesión ósea fibrosa en la biopsia, las características radiológicas y la presentación clínica suele confirmar el diagnóstico. El hueso, blando y vascular, puede sangrar considerablemente al biopsiarlo. En muy contadas ocasiones, las lesiones pueden reactivarse y crecer en una etapa más avanzada, pero se desconocen las razones. Lesiones maxilares PMID: 4513065 y 25409854 Afectación craneofacial PMID: 22771278

Tratamiento El trastorno cura sin necesidad de tratamiento, pero las lesiones no desaparecen, sino que entran en un período de inactividad. Las lesiones no están claramente delimitadas y no pueden resecarse. Si desfiguran el rostro, se pueden rebajar hasta conseguir un contorno normal, aunque esto debe posponerse hasta que el proceso haya entrado en una fase de inactividad, normalmente al término de la segunda década de la vida (algo antes en las mujeres). El tratamiento quirúrgico de las lesiones activas o recientemente activas conlleva el riesgo de reactivación y crecimiento rápido. No obstante, la extracción de los dientes del hueso afectado no estimula el crecimiento óseo, las fracturas cicatrizan normalmente y es posible insertar implantes. El hueso esclerótico tardío es propenso a la osteomielitis, y los implantes tienen un pronóstico dudoso a largo plazo, debido en parte a que carecen del soporte de un estrato óseo cortical organizado. Durante el crecimiento pueden producirse dolores óseos, y en las lesiones que crecen rápidamente el tratamiento con bisfosfonatos permite reducir el dolor y puede ayudar a limitar el crecimiento, aunque raras veces se utilizan para tratar las lesiones de los maxilares. Existe un pequeño riesgo de degeneración sarcomatosa en una etapa posterior de la vida. Esta complicación es más frecuente en los huesos craneofaciales, pero no en los maxilares, y afecta a menos del 1% de los

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pacientes. El tipo de sarcoma que suele desarrollarse es un osteosarcoma. En el cuadro 13.11 se resumen las características fundamentales. C u a d r o 1 3 . 11 Displa sia f ibr osa m onostótica :

ca r a cte r ística s f unda m e nta le s • Causada por una mutación tardía en GNAS1 • Aumento de tamaño de un hueso, a menudo un maxilar (normalmente el superior) • Hinchazón localizada • Las lesiones se funden de manera imperceptible por los bordes con el hueso normal • En las radiografías, trabeculación ósea normal reemplazada por un patrón en vidrio esmerilado o piel de naranja • En el examen histológico, sustitución del hueso normal por tejido conjuntivo fibroso que contiene trabéculas finas de hueso entrelazado • Normalmente se vuelve inactiva al madurar el esqueleto • El tratamiento consiste en rebajar el hueso hasta restablecer el contorno normal • Hay que posponer el tratamiento hasta que el crecimiento esquelético haya cesado Tratamiento de referencia y tratamiento odontológico PMCID: PMC3359960

Displasia fibrosa poliostótica La displasia fibrosa poliostótica es un trastorno poco frecuente y, a diferencia de la forma monostótica, afecta a las mujeres con una frecuencia tres veces mayor que a los hombres, y comienza a una edad ligeramente más temprana. La displasia fibrosa poliostótica afecta a la cabeza y el cuello hasta en el 50% de los casos. En tales casos, una lesión maxilar puede ser el rasgo más llamativo, y puede que no se piense en la posibilidad de un trastorno poliostótico en un primer momento. Debido a ello, todos los pacientes con una lesión aparentemente solitaria en un maxilar deben someterse a un cribado para descartar lesiones en otros huesos, así como posibles manifestaciones del síndrome de Albright. La mayor parte de los problemas se deben a las lesiones de los huesos largos: arqueamiento de los huesos que soportan el peso del cuerpo, dolores óseos y fracturas patológicas. En el examen histológico y radiológico no es posible distinguir entre las lesiones individuales y las de la forma monostótica.

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Síndrome de Albright El síndrome de Albright (también conocido como síndrome de McCuneAlbright) consiste en displasia fibrosa poliostótica, pigmentación cutánea y anomalías endocrinas. La mayoría de los afectados son niñas que tienen menos de 10 años en el momento del diagnóstico. Las lesiones óseas son más numerosas que en la displasia fibrosa poliostótica no sindrómica; en más de tres cuartas partes de los casos aparecen en uno o ambos maxilares, y casi todos los afectados presentan lesiones craneales. La pigmentación cutánea consiste en máculas parduzcas de contorno irregular que a menudo coinciden con los huesos afectados y aparecen especialmente en la nuca, el tronco, las nalgas o los muslos, y solo muy raras veces en la mucosa oral. Están producidas por melanocitos portadores de la mutación GNAS1, que activa la síntesis de la melanina. La disfunción endocrina suele manifestarse en forma de pubertad precoz, aunque también pueden producirse otras anomalías tiroideas, hipofisarias y suprarrenales. Puede observarse hipotiroidismo, síndrome de Cushing y acromegalia. Es muy raro identificar neoplasias malignas en los órganos afectados; únicamente las lesiones óseas conllevan un riesgo significativo. El riesgo es mayor en el síndrome de Albright que en la forma monostótica, pero aun así es muy bajo. En el examen histológico y radiológico es imposible distinguir entre las lesiones óseas individuales y las de la forma monostótica. Revisión PMID: 22640971

Displasias óseas Las displasias óseas (displasias cementoóseas) son alteraciones del crecimiento del hueso alveolar y el cemento. Son de tipo osteofibroso, pero se describen en el capítulo 11 debido a que son odontógenas.

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«Quistes» óseos Este grupo de lesiones produce radiotransparencias claramente definidas en los maxilares y otros huesos, que tienen aspecto de quistes, pero carecen de un revestimiento epitelial. A menudo, cuando se visualizan estas lesiones en las radiografías se piensa que son quistes, y no se identifican hasta que se abren para la biopsia. Si la falta de un revestimiento epitelial convierte estas lesiones en seudoquistes en lugar de quistes es un debate frecuente, pero inútil, y depende de la definición de quiste que se acepte.

Quiste óseo solitario

Algoritmos 10.1 y 10.2

Los quistes óseos solitarios son cavidades que se forman en los huesos; pueden estar llenas de líquido o aparentemente vacías. Los quistes óseos solitarios son casi siempre lesiones aisladas, y se observan sobre todo en adolescentes y jóvenes menores de 25 años. Son más frecuentes en los huesos largos, por lo general en el fémur o el húmero. Cuando afectan a los maxilares, las cavidades aparecen casi exclusivamente en la mandíbula, y más en el alvéolo y el cuerpo que en la rama. Las lesiones maxilares son igualmente frecuentes en ambos sexos. La mayoría de los quistes óseos solitarios de los maxilares son asintomáticos y a menudo constituyen hallazgos casuales en las radiografías. Aproximadamente una cuarta parte de los pacientes presentan una hinchazón indolora. Los quistes no alteran la vitalidad de los dientes adyacentes, a pesar de que los ápices de estos penetren en la cavidad. A veces, los ápices resultan ligeramente absorbidos. En las radiografías, las cavidades forman zonas radiotransparentes redondeadas que suelen estar peor delimitadas que los quistes odontógenos y presentan dos características inusuales. En primer lugar, la zona radiotransparente suele ser mucho mayor de lo que parece indicar el tamaño de la posible hinchazón. En segundo lugar, la cavidad describe a menudo un arco entre las raíces de los dientes y, debido a ello, puede visualizarse primero en una radiografía de aleta de mordida (figs. 13.32 y 13.33). Las cavidades suelen parecer uniloculares, pero los ejemplos de más tamaño (de hasta 10 cm de diámetro) pueden parecer multiloculares.

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FIGURA 13.32 Quiste óseo solitario. Aspecto característico de una radiotransparencia moderadamente delimitada, pero no corticada, que asciende entre las raíces de los dientes.

FIGURA 13.33 Quiste óseo solitario. A. Radiografía panorámica que muestra una lesión radiotransparente redondeada y expansiva, con tendencia a ascender entre las raíces de los dientes. En este ejemplo se aprecia una ligera reabsorción radicular; en la mayoría de los casos no se observa ninguna reabsorción. B. Tomografía computarizada en la que se puede apreciar una expansión lingual mínima y una expansión vestibular limitada, rodeada por una capa delgada de hueso perióstico nuevo. (Por cortesía del Dr. D Baumhoer.)

Anatomía patológica Se desconoce la causa de los quistes óseos solitarios. Apenas hay pruebas que respalden la antigua teoría de que se deben a una reparación defectuosa

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después de una lesión y una hemorragia interna en el hueso. Un tratamiento habitual consiste en abrir los quistes óseos solitarios para permitir el sangrado hacia la cavidad. A continuación, se produce una cicatrización normal. La cavidad presenta una pared ósea lisa. Puede haber un fino revestimiento de tejido conjuntivo o únicamente algunos hematíes, pigmento hemático o células gigantes adheridas a la superficie del hueso (fig. 13.34). A menudo el quiste no contiene nada, pero en ocasiones se encuentra un poco de líquido y algo de fibrina. No tiene revestimiento epitelial.

FIGURA 13.34 Quiste óseo solitario. El revestimiento quístico es escaso y está formado por una fina capa de tejido fibroso. No hay epitelio, y en algunos casos falta incluso el revestimiento fibroso.

En el cuadro 13.12 se resumen las características fundamentales de los quistes óseos solitarios. C u a d r o 1 3 . 1 2 Quiste s óse os solita r ios: ca r a cte r ística s

f unda m e nta le s • A menudo constituyen hallazgos radiológicos casuales • Raras veces expanden los maxilares • De etiología desconocida • Carecen del revestimiento epitelial. Al abrirlos quirúrgicamente, están vacíos o contienen un líquido claro • Las características radiológicas (especialmente la extensión entre las raíces dentales) y los hallazgos quirúrgicos sugieren el diagnóstico • La histología confirma la ausencia de revestimiento epitelial

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• Desaparecen tras la apertura y el cierre quirúrgicos, a veces espontáneamente Revisión de las posibles causas PMID: 18940504 Radiología de las lesiones de los maxilares PMID: 9503460

Tratamiento Cuando los signos radiológicos son muy característicos, puede que no se requiera ningún tratamiento; algunas lesiones remiten espontáneamente. La biopsia no tiene ninguna utilidad diagnóstica, ya que hay muy poco tejido que biopsiar, pero al abrir el quiste se encuentra la cavidad vacía característica; el tratamiento habitual consiste en un raspado ligero para obtener una muestra para el examen histológico e inducir el sangrado y la posterior cicatrización. Las recidivas son muy raras. En la displasia cementoósea florida pueden formarse quistes parecidos a los quistes óseos solitarios. Producen más expansión que los quistes óseos solitarios característicos y tienen una tasa de recidiva muy baja.

«Quiste» óseo aneurismático

Algoritmo 10.2

Hay dos tipos de quistes óseos aneurismáticos: primarios y secundarios. Ambos sustituyen y expanden el hueso por un tejido blando vascular que contiene numerosas células gigantes. Recientemente se ha descubierto que los quistes óseos aneurismáticos primarios son clonales, y hoy día se considera que son neoplasias benignas del hueso en vez de malformaciones vasculares. Son mucho más frecuentes en los huesos largos; las lesiones maxilares representan solo el 1-2% del total. La ubicación habitual es la zona posterior del cuerpo y la rama mandibulares; no afectan a los cóndilos. En los quistes óseos aneurismáticos secundarios no se producen las translocaciones genéticas que se observan en las formas primarias; los quistes secundarios se asocian a otras lesiones óseas preexistentes. En los maxilares, las lesiones que con más frecuencia se asocian a la formación de quistes óseos aneurismáticos secundarios son la displasia fibrosa y el granuloma de células gigantes. Los quistes secundarios suelen ser menos expansivos que los primarios y más fáciles de tratar, sin recidivas. La mayoría de los pacientes tienen entre 10 y 20 años de edad, y no parece que exista una mayor predilección por uno u otro sexo. La manifestación principal suele ser una tumefacción indolora que crece rápidamente. El término aneurismático hace referencia a su expansión característica en forma de globo, similar a la forma de un aneurisma vascular dilatado. En las radiografías, la cavidad radiotransparente puede parecer multilocular o estar dividida por tabiques muy tenues (fig. 13.35). El quiste desplaza los dientes adyacentes, a veces reabsorbidos, pero vitales. Es habitual observar una extensa expansión perióstica en forma de «estallido»,

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más que una perforación cortical.

FIGURA 13.35 Quiste óseo aneurismático. Parte de una radiografía panorámica que muestra una radiotransparencia, generalmente muy expansiva, con tabiques internos muy tenues. El paciente tiene también displasia cementoósea florida, lo que parece indicar que se trata de un quiste óseo aneurismático secundario.

Existe una relación entre el granuloma de células gigantes y el quiste óseo aneurismático que va más allá del desarrollo secundario del quiste. Se han identificado reordenaciones de USP6 en algunos granulomas de células gigantes (pero no en todos), lo que parece indicar que podría tratarse de una forma sólida de quiste óseo aneurismático. En el cuadro 13.13 se resumen las características fundamentales de los quistes óseos aneurismáticos. C u a d r o 1 3 . 1 3 Quiste óse o a ne ur ism á tico: ca r a cte r ística s

f unda m e nta le s • Los casos primarios son neoplasias benignas

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• Las lesiones secundarias aparecen junto con lesiones osteofibrosas y de otro tipo, y no son neoplásicas • Poco frecuentes en los maxilares • Las lesiones maxilares suelen aparecer en la rama y el ángulo mandibulares • Afectan habitualmente a pacientes de 10-20 años de edad • Forman radiotransparencias muy expansivas en forma de pompas de jabón • En las radiografías recuerdan a un ameloblastoma o un granuloma de células gigantes • En el examen histológico están constituidos por una masa de espacios llenos de sangre con células gigantes dispersas • El tratamiento consiste en el raspado, pero a veces recidivan Causas PMID: 15509545

Anatomía patológica Los quistes óseos aneurismáticos primarios presentan una translocación cromosómica clonal. Se han descrito varias de esas translocaciones en diferentes cromosomas, pero todas ellas activan el gen USP6. Se desconoce cómo una regulación al alza de USP6 puede producir la lesión, posiblemente favoreciendo la reabsorción y la inflamación óseas. Únicamente las células fibrosas de las lesiones son portadoras de la translocación. En el examen histológico se visualiza una masa muy celular de espacios llenos de sangre sin revestimiento endotelial. Se ha comparado su aspecto durante la cirugía con el de una esponja llena de sangre (fig. 13.36). Los espacios están separados por tabiques fibrosos formados por los fibroblastos causales. Sin embargo, en el examen histológico dominan otros tipos de células sin cambios genéticos: células gigantes de tipo osteoclástico y osteoblastos que forman osteoide y hueso entrelazado. Estas otras células se agrupan en el tejido fibroso y presumiblemente son atraídas por las citocinas, la hemorragia o la inflamación.

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FIGURA 13.36 Quiste óseo aneurismático. Pared quística constituida por tejido fibroso laxo con algunas células gigantes ocasionales y grandes espacios llenos de sangre.

Para establecer el diagnóstico se necesita una biopsia. Normalmente no es necesario detectar los cambios genéticos para confirmar el diagnóstico, pero puede resultar muy útil en los casos difíciles o para diferenciar entre un quiste óseo aneurismático y un granuloma de células gigantes, entre lesiones primarias y secundarias. El tratamiento consiste en un raspado minucioso que puede que haya que repetir, ya que la lesión recidiva en el 20% de los casos, aproximadamente. Las lesiones de gran tamaño pueden requerir una resección muy extensa. En el caso de los quistes secundarios también hay que tratar la lesión asociada. Serie de casos PMID: 24931106 y 19233862

Defecto medular osteoporótico Es una variante anatómica más que una lesión, y se incluye aquí debido a que puede diagnosticarse erróneamente en las radiografías como un quiste óseo solitario (fig. 13.37).

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FIGURA 13.37

Defecto medular osteoporótico en una ubicación característica. A menudo se biopsian innecesariamente lesiones muy extensas con bordes claramente definidos, como esta.

El defecto consiste simplemente en un espacio medular muy amplio lleno de médula hematopoyética o adiposa. Se localiza habitualmente en la parte posterior del cuerpo mandibular y es asintomático. No requiere tratamiento, aunque a menudo se biopsian los defectos grandes y delimitados radiológicamente basándose en la presunción de que los cambios podrían ser patológicos.

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ALGORITMO 13.1

Lesión mixta radiotransparente y radiopaca con bordes mal delimitados.

Casos y revisión PMID: 4528570

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Sir James Paget (1814-1899), pionero de la patología quirúrgica, describió varios trastornos que llevan su nombre: la enfermedad de Paget del pezón (carcinoma mamario intraductal que afecta al pezón), la enfermedad de Paget extramamaria, el absceso de Paget y la enfermedad de Paget del hueso. En la práctica habitual, se sobreentiende el añadido «del hueso» al referirse a la enfermedad de Paget, pero puede que haya que especificar para evitar confusiones.

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14

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Trastornos de las articulaciones temporomandibulares y trismo Los trastornos de la articulación temporomandibular (ATM) pueden producir movilidad mandibular limitada, dolor, bloqueo o chasquidos en diferentes combinaciones. El dolor en particular representa una causa frecuente de limitación del movimiento. Estas manifestaciones raras veces se deben a alteraciones orgánicas de la articulación, pero el diagnóstico obliga a descartar una posible patología orgánica. En los cuadros 14.1 y 14.2 se resumen las causas más destacadas que pueden limitar el movimiento mandibular. C u a d r o 1 4 . 1 Ca usa s que pue de n lim ita r e l m ovim ie nto

m a ndibula r Causas pericapsulares y remotas • Infección e inflamación de los tejidos adyacentes • Lesión del cuello condíleo o fractura del cigoma • Radiación y otras causas de fibrosis • Anquilosis fibrosa de los tejidos periarticulares • Fibrosis submucosa oral • Esclerosis sistémica

Causas intracapsulares • Artritis traumática y daños en el disco articular • Artritis infecciosa • Artritis reumatoide y artrosis • Fractura condílea intracapsular • Neoplasias de la articulación • Cuerpos libres en la articulación • Anquilosis fibrosa intracapsular, causada por cualquiera de las anteriores

Causas musculares • Síndrome de dolor-disfunción de la articulación temporomandibular

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• Mialgia secundaria al bruxismo • Arteritis craneal • Tétanos y tetania • Hematoma por bloqueo dental inferior

Otras causas • Fármacos • Luxación • Anomalías craneofaciales que afectan a la articulación C u a d r o 1 4 . 2 Ca usa s e x tr a ca psula r e s que pue de n lim ita r

e l m ovim ie nto de la a r ticula ción te m por om a ndibula r (« f a lsa a nquilosis» ) Interferencias mecánicas en el movimiento mandibular • Traumatismos: fracturas deprimidas del hueso o el arco cigomático • Hiperplasia: crecimiento excesivo de la apófisis coronoides durante el desarrollo • Neoplasias: osteocondroma, osteoma de la apófisis coronoides • Fibrosis posradiación • Causas diversas: • Miositis osificante de los músculos masticatorios • Tirantez de la piel en la esclerosis sistémica • Tirantez de la mucosa en la fibrosis submucosa oral • Anomalías congénitas mandibulares o faciales

Causas capsulares • Traumatismos (fibrosis periarticular secundaria a heridas o quemaduras): • Luxación posterior o superior • Luxación anterior de larga duración • Infecciones: fibrosis por supuración periarticular crónica • Fibrosis de la cápsula articular: • Radiación • Cicatrices posquirúrgicas El trismo se define como la imposibilidad de abrir la boca debido a un espasmo muscular, aunque este término se emplea habitualmente para el

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movimiento mandibular limitado por cualquier causa y suele referirse a una limitación temporal del movimiento. El término anquilosis se define como una disminución del movimiento por causas intraarticulares, normalmente a nivel de la unión ósea o fibrosa como consecuencia de infecciones o traumatismos (v. cuadro 14.2). La imposibilidad de abrir totalmente la boca suele ser transitoria, y en los apartados siguientes se resumen sus posibles causas.

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Limitación temporal del movimiento (trismo) Síndrome de disfunción por dolor temporomandibular El síndrome de disfunción dolorosa es, con diferencia, la causa más frecuente de limitación transitoria del movimiento de la articulación temporomandibular, tal como se explica más adelante en este mismo capítulo.

Infección e inflamación de la articulación o sus proximidades Cualquier infección o inflamación que afecte a los músculos de la masticación producirá trismo, ya sea debido a que al paciente le duele al abrir la boca o a que el edema o la hinchazón impiden cualquier movimiento. Las causas principales son la extracción quirúrgica de los terceros molares, la pericoronitis aguda y las infecciones de origen dental en espacios aponeuróticos (v. capítulo 9). Un absceso submaseterino provoca un trismo profundo. La parotiditis produce dolor al comer y limita el movimiento debido a que la rama mandibular comprime la glándula parótida al abrir la boca. Otras causas poco frecuentes son la artritis supurante, la osteomielitis, la celulitis y la parotiditis supurante. Las inyecciones de bloqueo mandibular pueden causar inflamación y edema en el músculo pterigoideo interno, generalmente debido al sangrado. Actualmente, las infecciones en la trayectoria de la aguja tienen solo un interés histórico, ya que ahora se utilizan agujas estériles desechables.

Lesiones Por lo general, una fractura unilateral del cuello condíleo solo limita ligeramente la apertura bucal con desviación mandibular hacia el lado afectado, pero el paciente puede tener problemas para cerrar la boca en oclusión intercuspídea. Las fracturas condíleas bilaterales con desplazamiento producen una mordida abierta anterior con limitación del movimiento. Una «fractura de soldado de la guardia real» importante con daños en la fosa articular limita considerablemente todos los movimientos. Las lesiones de menor gravedad provocan a menudo un derrame en la articulación temporomandibular, que impide abrir bien y cerrar totalmente la boca durante la fase aguda.

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La hemorragia intraarticular tras una fractura condílea llena la articulación con un coágulo sanguíneo, y la organización de este último puede dar lugar a la formación de hueso en el interior del coágulo, ya sea en un compartimiento articular o en ambos; en el segundo caso puede producirse anquilosis ósea. La movilización precoz de las fracturas condíleas permite prevenir esta complicación. Cualquier fractura mandibular inestable induce un espasmo muscular protector y limita el movimiento. Los pacientes que sufren fracturas de Le Fort II o III desplazadas suelen quejarse de que solo pueden abrir la boca de forma limitada, aunque, en realidad, la abren a medias debido a que los maxilares quedan separados por el tercio medio desplazado. La reducción de la fractura permite el cierre de la boca.

Fármacos La discinesia tardía es un efecto adverso del tratamiento farmacológico prolongado que consiste en movimientos involuntarios repetitivos e incontrolables. Suele afectar a los músculos faciales y masticatorios, y produce trismo. Puede deberse al antiemético metoclopramida y a algunos antipsicóticos, como las butirofenonas y las fenotiacinas. Los efectos pueden revertir al interrumpir la administración del fármaco, si esto es posible, pero también pueden persistir durante mucho tiempo tras la interrupción del tratamiento. Discinesia tarda PMID: 25556809

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Limitación persistente del movimiento: causas extracapsulares Las causas extracapsulares de la limitación persistente de la apertura bucal guardan relación con alguna forma de interferencia mecánica en el movimiento mandibular (v. cuadro 14.2).

Radiación El trismo posradiación es un efecto frecuente tras la radioterapia de cabeza y cuello y se produce fundamentalmente por el daño producido en los músculos de la masticación, especialmente en los músculos pterigoideos. La gravedad del proceso es proporcional a la dosis de radiación, y la causa es la inflamación y la posterior fibrosis. El efecto se manifiesta a largo plazo, se va desarrollando a lo largo de los meses y los años, y progresa lentamente. No parece que la radiación de la propia articulación tenga tanta importancia. La radioterapia moderna de intensidad modulada permite concentrar la radioterapia con gran exactitud, y es probable que este efecto sea menos frecuente en el futuro. Sin embargo, es imposible administrar dosis curativas en tumores situados en la parte posterior de la cavidad oral, el maxilar superior, la faringe y las glándulas salivales sin afectar a los músculos masticatorios, y hasta la mitad de los pacientes pueden sufrir este efecto adverso. Los ejercicios y la distensión mandibulares resultan ineficaces una vez que se ha establecido el proceso, pero se prescriben como medida profiláctica. La distensión es dolorosa y requiere dedicación para poder conseguir un resultado satisfactorio. Se puede facilitar el proceso con dispositivos de distensión (fig. 14.1) o un tornillo de trismo. En caso contrario, el tratamiento quirúrgico es difícil y puede consistir en la desinserción de los músculos en la mandíbula o la sección del ángulo o el cuerpo mandibulares para formar una articulación falsa. La cirugía ósea se ve complicada por el riesgo de osteonecrosis e infección (v. capítulo 8).

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FIGURA 14.1

Dispositivo de estiramiento de los músculos y la fibrosis para tratar el trismo.

Tratamiento en pacientes oncológicos PMID: 26876238

Fibrosis submucosa oral La fibrosis submucosa oral se produce por el hábito de mascar nuez de betel, limita la apertura bucal y predispone al carcinoma oral. Debido a la fibrosis de la mucosa vestibular, el paladar blando y los pilares amigdalinos, la mucosa se vuelve firme y dura, e impide la apertura de la boca. La fibrosis profundiza hasta los músculos de la masticación y es progresiva. En última instancia, puede ser totalmente imposible abrir la boca, y a veces hay que recurrir a la alimentación por sonda. No existe ningún tratamiento eficaz. En el capítulo 19 se describe más detalladamente este trastorno.

Esclerosis sistémica (escleroderma) La esclerosis sistémica es un trastorno poco frecuente del tejido conjuntivo que se caracteriza por una fibrosis subcutánea y submucosa generalizada. Aunque la manifestación más llamativa es un aumento progresivo de la rigidez de la piel, también puede afectar al tubo digestivo, los pulmones, el corazón y los riñones. Desde el punto de vista clínico, afecta predominantemente a mujeres de 30

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a 50 años de edad. El fenómeno de Raynaud constituye la manifestación inicial más frecuente, asociada a menudo a artralgias. La piel se vuelve más fina, rígida, lisa, tirante, pigmentada y marcada por telangiectasias. Un rasgo característico de la enfermedad es la afectación de las manos, que experimentan cambios, como atrofia o daños isquémicos en la punta de los dedos. Las contracturas impiden que el paciente pueda estirar los dedos (v. fig. 1.3). La región de la cabeza y el cuello se ve afectada en más de tres cuartas partes de los pacientes, y los síntomas comienzan allí en una minoría de los casos. El estrechamiento, la tirantez y la limitación del movimiento de los ojos producen un aspecto característico (cara de Mona Lisa). Los labios pueden estar contraídos (boca del pez) o fruncidos con arrugas radiadas. A veces, la alteración de los tejidos periarticulares temporomandibulares y la microstomía se combinan y pueden limitar considerablemente la apertura de la boca (fig. 14.2). La afectación de la submucosa oral puede hacer que la lengua se vuelva rígida y estrecha (lengua de pollo). La rigidez esofágica produce disfagia y favorece el reflujo gástrico.

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FIGURA 14.2 Esclerosis sistémica. Fibrosis de la piel perioral con fruncimiento (A) y telangiectasias labiales y linguales (B). (Tomado de Varga, J., 2015. Systemic sclerosis (scleroderma). En: Goldman, L., Schafer, A.I. Goldman-Cecil medicine, twenty-fifth ed. Elsevier Saunders, New York, pp. 1777– 1785.e2.)

La esclerosis sistémica tiene causas autoinmunitarias y ambientales, y probablemente exista una predisposición genética. Se forman autoanticuerpos contra los centrómeros, la topoisomerasa (anti-Scl70) y la ARN polimerasa, pero parece que la fibrosis se debe a que los linfocitos T

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secretan factor de crecimiento transformador β, al que son especialmente sensibles los fibroblastos del paciente. Se desconoce el desencadenante inicial. Otra anomalía característica de la esclerosis sistémica es un ensanchamiento del espacio del ligamento periodontal, aunque solo se observa en menos del 10% de los casos. El ángulo y la rama mandibulares muestran un patrón de reabsorción inusual en el 15% de los pacientes, y en un porcentaje aún menor se observa reabsorción marcada y extensa del maxilar, con riesgo de fracturas patológicas. También puede observarse reabsorción de las raíces dentales, pero es muy poco frecuente. En una pequeña parte de los casos se produce también el síndrome de Sjögren. En el examen histológico se observa un aumento marcado del espesor del tejido conjuntivo subepitelial, degeneración de las fibras musculares y atrofia de las glándulas menores. Las fibras de colágeno están hinchadas y son eosinófilas. Se identifican infiltrados dispersos de células inflamatorias crónicas alrededor de los vasos sanguíneos, y se observa un aumento del espesor de las paredes arteriolares. En el cuadro 14.3 se enumeran las características de la esclerosis sistémica que pueden tener relevancia en odontología. C u a d r o 1 4 . 3 Conse cue ncia s odontológica s de la

e scle r osis sisté m ica • Limitación de la apertura bucal • Acceso oral limitado a causa de la microstomía • Recesión gingival muy marcada en una pequeña parte de los casos • Cicatrices lineales en golpe de sable en la cara y la lengua • Placas mucosas fibróticas, firmes, de color blanco amarillento, muy poco frecuentes • Ensanchamiento del ligamento periodontal en las radiografías en el 7% de los casos • Erosión dental por reflujo gástrico • Reabsorción del ángulo y la rama mandibulares • Sequedad oral • Riesgo de síndrome de Sjögren (v. capítulo 22) • Entre los efectos del tratamiento farmacológico con posibles consecuencias odontológicas cabe destacar: • Nifedipino para tratar el fenómeno de Raynaud • La inmunodepresión producida por la ciclosporina, el metotrexato o los esteroides • Las reacciones liquenoides a los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, utilizados para tratar la hipertensión arterial, o a la penicilamina

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• Y otras, dependiendo de su forma de presentación específica Revisión general PMID: 23806160 Manifestaciones orales PMID: 6584594 Radiología mandibular PMID: 9084272

Complicaciones y pronóstico Aunque las lesiones cutáneas son muy debilitantes, raras veces resultan mortales. Las discapacidades más destacadas son la disfagia y las alteraciones pulmonares, cardíacas o renales. Las lesiones pulmonares limitan el intercambio respiratorio y producen en última instancia disnea e hipertensión pulmonar. La hipertensión pulmonar o la fibrosis miocárdica pueden causar cardiopatías. La nefropatía secundaria a la vasculopatía suele ser un efecto tardío; provoca hipertensión arterial y es una causa importante de muerte. La tasa de supervivencia global a los 10 años es del 70%, pero puede disminuir considerablemente en caso de afectación visceral. No existe un tratamiento específico. Los inmunodepresores son ineficaces. Se puede administrar penicilamina para limitar la proliferación fibrosa, pero puede producir pérdida del sentido del gusto, úlceras orales, reacciones liquenoides y otras complicaciones.

Síndrome CREST CREST es el acrónimo de calcicosis, fenómeno de Raynaud, disfunción esofágica, esclerodactilia (sclerodactyly) y telangiectasia, y puede considerarse como una forma cutánea limitada de escleroderma con un pronóstico más favorable. Afecta a mujeres mayores. La calcinosis se manifiesta en forma de nódulos cutáneos calcificados de varios milímetros de diámetro; las telangiectasias pueden causar hemorragias prolongadas. Las demás manifestaciones son las mismas que se observan en la esclerosis sistémica. Manifestaciones orales PMID: 8217427

Morfea Se considera que la morfea, o escleroderma localizado, representa una forma muy localizada de afectación cutánea limitada que produce fibrosis de tipo cicatricial, en forma de zonas ovales o a veces de cicatrices lineales profundas con una morfología característica de escleroderma en coup de sabre («golpe de sable») (fig. 14.3). Este último tipo suele afectar a la frente o el cuero cabelludo, con alopecia, contracción profunda y reabsorción del hueso subyacente (fig. 14.4), y en ocasiones puede afectar a la lengua. La morfea infantil es una posible causa de hemiatrofia facial.

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FIGURA 14.3 Escleroderma en golpe de sable. Atrofia y fibrosis lineales a través de la frente. (Tomado de Paller, A.S., Mancini, A.J., 2016. Collagen vascular disorders. En: Paller, A.S., Mancini, A.J. 2016. Hurwitz clinical pediatric dermatology, fifth ed. Elsevier, Philadelphia, pp. 509–539.e8.)

FIGURA 14.4 Escleroderma. Es muy característica la reabsorción de la rama posterolateral, pero solo se observa en casos graves. (Por cortesía del Dr. M Payne.)

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Revisión de la morfea PMID: 24048434

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Limitación persistente del movimiento: causas intracapsulares Casi todas las causas intracapsulares de apertura limitada tienen que ver con la anquilosis, ya sea por fibrosis o por fusión ósea del cóndilo y el hueso temporal. En el cuadro 14.4 se enumeran las causas de anquilosis. Algunas, como las neoplasias de la propia articulación o la condromatosis sinovial, provocan interferencias mecánicas sin anquilosis. C u a d r o 1 4 . 4 Ca usa s im por ta nte s de a nquilosis

(a nquilosis « ve r da de r a » o intr a ca psula r ) Traumatismos • Fractura condílea intracapsular • Heridas penetrantes • Parto con fórceps

Infecciones • Otitis media/mastoiditis • Osteomielitis de los maxilares • Artritis hematógena-piógena

Artritis • Artritis sistémica juvenil • Artropatía psoriásica • Artrosis (raras veces) • Artritis reumatoide (raras veces)

Neoplasias de la articulación • Condroma • Osteocondroma • Osteoma

Causas diversas

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• Condromatosis sinovial

Tratamiento de la anquilosis El tratamiento de la anquilosis es siempre el mismo, con independencia de la causa responsable, y es necesaria una intervención quirúrgica relativamente agresiva. Se elimina todo el tejido fibroso u óseo causante de la anquilosis y se interpone un colgajo de músculo temporal u otro material de implante para impedir que el defecto cicatrice. En un paciente en edad de crecimiento, la reconstrucción articular mediante un injerto óseo costocondral libre proporciona mejores resultados, ya que, en muchos casos, el injerto crecerá al mismo tiempo que el paciente, sin que se produzca una deformidad facial posterior. Para impedir que se restablezca la anquilosis hay que proceder a la movilización precoz mediante una fisioterapia agresiva.

Artritis Las causas más destacadas son:

Artritis traumática Se produce tras una luxación o fractura. Sorprendentemente, las fracturas no desplazadas del cuello condíleo pueden pasar desapercibidas durante muchas semanas hasta que aparece el dolor por la artritis.

Infección e inflamación La artritis piógena aguda es muy rara, pero muy dolorosa.

Artritis reumatoide y otros tipos de artritis Se describen a continuación.

Artritis reumatoide La artritis reumatoide es un trastorno inmunitario de etiología desconocida, pero con un trasfondo genético importante, que afecta aproximadamente al 2% de la población. El trastorno ataca la membrana sinovial, que resulta infiltrada por células inflamatorias, aumenta de tamaño y crece sobre la superficie articular, causando reabsorción y destrucción articular. El depósito de complejos inmunitarios de autoanticuerpos IgM activadores del complemento contra los receptores de inmunoglobulinas (factor reumatoide) puede ser un factor desencadenante, pero la enfermedad se perpetúa como consecuencia de la activación inmunitaria sistémica. Las características más destacadas son la inflamación crónica de muchas articulaciones, el dolor y una limitación progresiva del movimiento de las articulaciones pequeñas. La artritis reumatoide es el único trastorno inflamatorio importante de las articulaciones temporomandibulares, pero

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raras veces produce síntomas en esta articulación. Revisión general PMID: 22150039

Características clínicas Afecta a las mujeres, sobre todo durante la tercera y la cuarta décadas de la vida. Afecta fundamentalmente a las articulaciones de menor tamaño (sobre todo las de las manos) y suele mostrar una distribución simétrica. Entre las manifestaciones extraarticulares cabe destacar la vasculitis y las lesiones en casi todos los órganos y sistemas. La pérdida de peso, el malestar y la depresión son algunos de los efectos secundarios más frecuentes. Nunca afecta exclusivamente a las articulaciones temporomandibulares, y esa afectación suele ser un signo tardío. Aunque tres cuartas partes de los pacientes presentan anomalías clínicas o radiológicas de las articulaciones temporomandibulares, no son característicos el dolor ni la hinchazón. Cuando aparecen síntomas de afectación temporomandibular, estos consisten en crepitación y limitación del movimiento con dolor al apretar los dientes o masticar, más que al abrir y cerrar la boca. Los cóndilos presentan una forma aplanada en un primer momento. En las articulaciones más afectadas, puede perderse la forma del cóndilo y la fosa glenoidea, lo que predispone a las luxaciones. En las radiografías se aprecia un aplanamiento de los cóndilos con pérdida del contorno e irregularidad de la superficie articular como signos característicos. El espacio articular puede ser más ancho debido al exudado en las fases agudas, pero posteriormente se hace más estrecho. El hueso subyacente suele ser osteoporótico, y los bordes de los cóndilos se vuelven irregulares. No se recurre a la biopsia para el diagnóstico, ya que en los casos establecidos se observan siempre lesiones articulares. En el examen histológico se observa proliferación de las células del revestimiento sinovial e infiltración de la membrana sinovial por grupos muy densos de linfocitos y células plasmáticas (fig. 14.5). El líquido sinovial contiene neutrófilos y exudado fibroso procedente de los vasos hiperémicos de la membrana sinovial. Una masa vascular e inflamada de tejido de granulación (paño sinovial) se va extendiendo por la superficie de los cartílagos articulares desde sus bordes, y se produce posteriormente la muerte de los condrocitos y la pérdida de la matriz intercelular. Se forman adherencias fibrosas entre las superficies articulares y el menisco. El menisco puede quedar destruido finalmente, y los cambios inflamatorios en los ligamentos y los tendones pueden conducir a una anquilosis fibrosa u ósea, aunque esto es muy raro. Una evolución más probable en los casos graves es el colapso articular, con posterior desarrollo de una mordida abierta anterior.

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FIGURA 14.5 Artritis reumatoide. Vellosidades inflamadas del paño sinovial que crecen en la superficie de una articulación temporomandibular muy afectada por la artritis reumatoide. La superficie condílea está destruida.

En el cuadro 14.5 se enumeran las manifestaciones sistémicas y articulares de la artritis reumatoide. C u a d r o 1 4 . 5 Ar tr itis r e um a toide : m a nif e sta cione s

sisté m ica s y a r ticula r e s • Comienzo en la mediana edad. En ocasiones, comienzo agudo • Rigidez matutina • Afectación simétrica de varias articulaciones • Afectación de las articulaciones de la mano con desviación del cúbito • Inflamación articular y nódulos reumatoides • Factor reumatoide frecuentemente positivo • Emaciación muscular y osteoporosis • Frecuentemente malestar, cansancio, fiebre y anemia • Dolor y discapacidad generalmente muy marcados, pero no en la ATM • Síndrome de Sjögren en el 15% de los casos, aproximadamente Radiología de la ATM PMID: 8734713 y 11426029

Tratamiento El diagnóstico se basa en los datos clínicos, radiológicos y de autoanticuerpos. Los pacientes pueden estar tomando diferentes fármacos, como

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antiinflamatorios no esteroideos, penicilamina, antipalúdicos e inyecciones de oro coloidal, metotrexato, azatioprina, ciclosporina e infliximab o golimumab (anticuerpos monoclonales contra el factor de necrosis tumoral α). Muchos de estos fármacos producen efectos adversos orales (cuadro 14.6). El metotrexato en dosis reducidas es un tratamiento de mantenimiento muy utilizado para los cuadros graves en remisión. C u a d r o 1 4 . 6 Ar tr itis r e um a toide : conse cue ncia s

odontológica s • Problemas para la higiene oral, disminución de la destreza manual y limitación del margen de movimiento • Reducción del acceso oral por limitación de la apertura bucal • Problemas para tumbarse en el sillón dental • Anemia • Síndrome de Sjögren en el 15% de los casos, aproximadamente • Riesgo leve de sangrado por trombocitopenia • Los ganglios cervicales pueden aumentar de tamaño durante las fases activas • Riesgo de subluxación atloaxoidea si está afectada la columna cervical • Efectos adversos del tratamiento farmacológico: • Reacciones liquenoides al oro, los antipalúdicos y la penicilamina • Inmunodepresión por ciclosporina, metotrexato e infliximab • Candidosis por inmunodepresión y anemia • Úlceras orales por metotrexato • Anemia por antiinflamatorios no esteroideos • Interacciones con fármacos prescritos por el odontólogo Si los síntomas articulares son graves, una inyección de corticoesteroides en el espacio medular puede reducir el dolor y la hinchazón, pero no puede repetirse con frecuencia sin inducir reabsorción ósea. Los esteroides no influyen en la progresión de la enfermedad, y no hay pruebas que demuestren que pueden permitir un crecimiento condíleo normal en la artritis reumatoide juvenil. Raras veces se recurre a la cirugía articular, pero, si es necesaria, se pueden emplear diferentes materiales de implante o una articulación artificial a medida para restaurar una articulación funcional. Las prótesis articulares suelen reservarse para los pacientes con alteraciones en el crecimiento mandibular a causa de la artritis reumatoide juvenil, como parte de un plan de tratamiento ortognático para intentar adelantar la mandíbula hipoplásica.

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Aspectos odontológicos En términos generales, aunque la artritis reumatoide es un trastorno bastante frecuente, es poco probable que requiera un tratamiento específico para los síntomas de la ATM. La piedra angular del tratamiento es la administración de inflamatorios no esteroideos, pero es necesario corregir cualquier anomalía importante de la oclusión (como un cierre excesivo) para limitar un movimiento anormal de las articulaciones temporomandibulares. La artritis reumatoide se asocia al síndrome de Sjögren en el 15% de los casos, aproximadamente. En el cuadro 14.6 se resumen las características más destacadas de la artritis reumatoide. Asistencia odontológica PMID: 18820621 y 27857093

Artrosis La artrosis es un trastorno de la reparación condral. Las articulaciones están más expuestas de lo normal al desgaste diario, razón por la que las más afectadas son las articulaciones que soportan pesos importantes. Parece que la causa es una alteración en la matriz condral, relacionada con diversos defectos genéticos. La erosión del cartílago favorece la reabsorción del hueso subyacente, que se deforma, se colapsa y se esclerosa como respuesta a este proceso. Crece nuevo tejido óseo en el borde de la articulación (osteófitos) que limita los movimientos, y la cápsula y los ligamentos aumentan de espesor. La inflamación es leve. La artrosis puede aparecer como una complicación secundaria en trastornos en los que el movimiento articular es anormal o una articulación está malformada, por ejemplo, en la enfermedad congénita de la cadera o síndrome de Ehlers-Danlos. Los traumatismos y la diabetes predisponen igualmente a este trastorno. La artrosis es muy corriente. Afecta de forma grave al 2% de la población, pero a los 70 años de edad tres cuartas partes de la población presentan algunos signos radiológicos. Suele aparecer en personas de mediana edad o ancianos, ya que se necesitan muchos años de daños acumulados para que sus efectos sean significativos. La presión, especialmente en las articulaciones que soportan más peso, es la principal causa de dolor, pero en muchos casos se observan articulaciones con signos radiológicos de artrosis sin síntomas de dolor (fig. 14.6). Un rasgo característico es la presencia de nódulos de Heberden (hinchazones óseas) en las articulaciones interfalángicas terminales. Las articulaciones afectadas están hinchadas y calientes en las fases de actividad de la enfermedad, y crepitan con los movimientos.

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FIGURA 14.6 Artrosis. La capa de fibrocartílago se ha partido, y se observa reabsorción y reparación central en el hueso subyacente.

A veces se diagnostica artrosis de la articulación temporomandibular por casualidad en las radiografías, pero no es una causa de síntomas importantes. Aparentemente, esta articulación está protegida por su estructura inusual (con un disco fibrocartilaginoso en lugar de cartílago hialino) y por el hecho de que no soporta pesos. El disco sufre los peores daños. Cualquier limitación importante de los movimientos se deberá probablemente a los osteófitos periarticulares o fragmentos de osteófitos que se han fracturado y se han convertido en cuerpos libres en el interior de la articulación. En las contadas ocasiones en las que un paciente manifiesta dolor intenso y deformidad articular por artrosis de la articulación temporomandibular, es necesario aliviar cualquier factor que contribuya a la presión sobre esta. El tratamiento es sintomático, y las medidas fundamentales consisten en el uso de agentes tópicos y analgésicos antiinflamatorios. Se han probado las inyecciones de corticoesteroides o hialuronato, pero, en general, cuanto más conservador sea el tratamiento, mejor. En el cuadro 14.7 se resumen las características fundamentales de la artrosis. C u a d r o 1 4 . 7 Ca r a cte r ística s im por ta nte s de la a r tr osis • Comienzo fundamentalmente en mayores de 60 años • Desarrollo lento de dolor y desgaste de las articulaciones que soportan peso • Normalmente afecta a una o unas pocas articulaciones • Nódulos de Heberden

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• Crepitación grosera y palpable de las articulaciones afectadas • Hinchazón y deformidad óseas • Debilidad y emaciación musculares secundarias • Inflamación escasa o nula y ausencia de efectos sistémicos Evolución del deterioro articular PMID: 7621016

Aspectos odontológicos Aunque la articulación temporomandibular no suele causar problemas, este trastorno tiene consecuencias odontológicas importantes, como se expone en el cuadro 14.8. C u a d r o 1 4 . 8 Conse cue ncia s odontológica s de la a r tr osis • El dolor durante los movimientos restringe el acceso para el tratamiento odontológico • Dificultades para la higiene oral, disminución de la destreza manual y limitación del rango de movimientos • Dificultades para tumbarse en el sillón dental • Las sustituciones articulares NO precisan profilaxis antibiótica, a menos que existan indicaciones específicas para el paciente. Se puede considerar la posibilidad de la profilaxis en pacientes diabéticos, inmunodeprimidos o con infecciones articulares previas • Efectos adversos del tratamiento farmacológico: • Anemia por antiinflamatorios no esteroideos • Tendencia a sangrar en los pacientes que toman ácido acetilsalicílico Tratamiento odontológico PMID: 18511715

Otros tipos de artritis Hay muchos otros tipos de artritis que pueden afectar a las articulaciones temporomandibulares, aunque raras veces sucede así. Cabe destacar la artritis psoriásica, las artritis juveniles, la gota, la espondilitis anquilosante, la enfermedad de Lyme y la artropatía reactiva. La artropatía psoriásica puede producir anquilosis de la articulación temporomandibular. La artritis juvenil puede ser grave y muy discapacitante, y la destrucción de la cabeza condílea limita considerablemente la apertura bucal y provoca micrognatia secundaria.

Hiperplasia condílea 754

La hiperplasia condílea es un crecimiento excesivo del cóndilo mandibular, generalmente unilateral y poco frecuente. Produce asimetría facial, desviación de la mandíbula hacia el lado sano al abrir la boca y mordida cruzada. El trastorno suele manifestarse tras la pubertad y progresa lentamente. El dolor de la articulación afectada es muy variable. Si el trastorno permanece activo en el momento de diagnosticarlo, hay que practicar una condilectomía intracapsular para suprimir el centro de crecimiento activo en la superficie condílea. Si el proceso se ha estabilizado (normalmente al final de la pubertad o poco tiempo después), puede que haya que realizar osteotomías correctoras para restablecer la oclusión y la asimetría facial (fig. 14.7). Esto puede resultar muy complicado. La mandíbula crece hacia abajo y hacia delante, inclinando el plano oclusal y permitiendo que el alvéolo y los dientes superiores crezcan hacia abajo en dirección a ese espacio.

FIGURA 14.7 Hiperplasia condílea. El cóndilo mantiene una estructura inmadura con una gruesa capa de cartílago, calcificación y formación de hueso nuevo, lo que refleja el crecimiento continuado.

También puede producirse hiperplasia coronoidea, pero es menos frecuente y suele ser bilateral. Revisión y tratamiento PMID: 25483450 Cambios tisulares PMID: 3461098

Neoplasias El osteocondroma (fig. 14.8) es probablemente el tumor más frecuente del cóndilo o la apófisis coronoides; aun así, este tumor es muy raro. También pueden desarrollarse osteomas, condromas y sus equivalentes malignos, y su tratamiento es el mismo que los de cualquier otra parte del esqueleto (v. capítulo 12).

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FIGURA 14.8 Osteocondroma del cóndilo. Cerca del cóndilo se identifican dos exostosis cubiertas de cartílago que han crecido progresivamente hacia los lados formando una cabeza condílea deformada de varios centímetros.

Condromatosis sinovial y cuerpos libres en las articulaciones temporomandibulares Los cuerpos libres (o «ratones articulares») son fragmentos de hueso o cartílago que flotan libremente en el espacio articular. En comparación con otras articulaciones, son poco frecuentes en las articulaciones temporomandibulares, en las que las principales causas son la condromatosis sinovial y la osteocondritis disecante. En la condromatosis sinovial se desarrollan numerosos nódulos de cartílago en la membrana sinovial, cada uno de ellos de 1 mm de diámetro, aproximadamente. Los nódulos se desprenden y caen al espacio articular, produciendo bloqueo, desviación hacia el lado afectado al abrir la boca, crepitación y, en última instancia, dolor e hinchazón cuando dañan la articulación. La condromatosis sinovial es poco frecuente y probablemente sea una neoplasia benigna, pero por efecto de la presión puede erosionar hasta la cavidad craneal desde la articulación. Los nódulos se visualizan mejor con la resonancia magnética, ya que puede que no estén mineralizados. Puede haber más de 100 en la cápsula articular. En el examen histológico, los nódulos de cartílago son benignos (fig. 14.9) y pueden calcificarse, pero pueden simular un condrosarcoma. El diagnóstico se basa en los estudios de imagen y se confirma tras la extracción quirúrgica de los cuerpos libres y de todo la membrana sinovial afectada. Se pueden extraer mediante endoscopia, pero, si la escisión es incompleta, pueden recidivar.

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FIGURA 14.9

Condromatosis sinovial de la articulación temporomandibular. Se observan múltiples nódulos redondeados de cartílago benigno que han crecido en la cápsula articular.

La osteocondritis disecante es aún más rara y se produce por traumatismo o pérdida del aporte sanguíneo en el hueso situado bajo la superficie articular, siempre en el cóndilo. El hueso se necrosa, y fragmentos del fibrocartílago superficial se desprenden formando cuerpos libres. El diagnóstico se basa en los estudios de imagen; el paciente experimenta molestias y episodios de bloqueo. El tratamiento conservador puede proporcionar buenos resultados en pacientes jóvenes, pero puede que haya que recurrir a la extracción quirúrgica de los cuerpos libres. Serie de casos de condromatosis sinovial PMID: 16003619 Osteocondritis disecante PMID: 16997094

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Limitación del movimiento: causas musculares «Síndrome» de disfunción por dolor temporomandibular Este es uno de los temas más controvertidos en odontología, y no están muy claros la causa ni el tratamiento más adecuado. Parece que hay muchas medidas que resultan eficaces, y el trastorno es muy corriente, probablemente la causa más frecuente de trismo y limitación del movimiento mandibular. Los diferentes puntos de vista sobre este trastorno se reflejan en sus numerosos nombres. En el Reino Unido se utilizan los nombres de síndrome de disfunción por dolor temporomandibular, artromialgia facial o dolor miofascial. En EE. UU. se usa la denominación más genérica de trastornos temporomandibulares para indicar que se trata de un grupo de presentaciones relacionadas, pero este nombre incluye las artropatías orgánicas. Ninguno de los nombres resulta satisfactorio; dan mayor importancia a la articulación, cuando esta no es la causa primaria del trastorno.

Presentación El síndrome de disfunción dolorosa abarca una serie de síntomas de dolor y sensibilidad en los músculos masticatorios y la articulación o sus alrededores, limitación del movimiento y chasquidos u otros ruidos articulares. A veces se atribuye su aparición a un bostezo exagerado, a la risa o a un traumatismo, pero su comienzo suele ser insidioso. Se calcula que el 25% de la población puede padecer los síntomas en algún momento de su vida, y la mitad puede manifestar signos, aunque esto refleja probablemente la escasa especificidad de los criterios diagnósticos. Aunque los síntomas son habituales, es mucho más frecuente que las personas que busquen tratamiento sean mujeres más bien jóvenes. A menudo se considera que el trastorno es poco importante y difícil de tratar, pero puede causar molestias significativas, estrés y depresión, y mermar considerablemente la calidad de vida. Los síntomas y signos aparecen y desaparecen, a veces con una intensidad casi aguda. Son los que se indican a continuación.

Sensibilidad muscular y articular Se produce durante el movimiento mandibular o la masticación, y en la palpación. El dolor articular puede proceder de los músculos o guardar relación con sus tendones, y no tener su origen en la articulación. El dolor no es intenso, es más bien una molestia o una sensibilidad, y en muchos casos el paciente no puede localizarlo con exactitud. Los síntomas musculares suelen ser más intensos en un lado o solo unilaterales. Clásicamente, el dolor es

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preauricular.

Limitación del movimiento mandibular Se caracteriza por una reducción de la apertura y las excursiones laterales, asociada a dolor, que dificulta la masticación. La mandíbula se desvía hacia el lado del dolor, lo que refleja el espasmo muscular. El trismo puede ser absoluto en las fases de mayor gravedad.

Ruidos articulares Suelen consistir en chasquidos o crepitación durante el movimiento. Los ruidos pueden ser impresionantes y sorprender al paciente, pero no son dolorosos. Indican una falta de coordinación entre el movimiento del disco articular y la mandíbula. Los chasquidos son muy frecuentes y por sí solos no indican un síndrome de disfunción dolorosa. Hay una serie de síntomas secundarios que tienen una relación poco clara con el trastorno central; son los que se indican a continuación.

Bruxismo Es el que está más estrechamente asociado y constituye una causa comprensible de espasmo muscular (v. capítulo 6). Los pacientes que manifiestan bruxismo por la noche se levantan con una mayor limitación del movimiento y dolor, que van disminuyendo lentamente a lo largo del día. También guarda relación a veces con otras actividades parafuncionales o posturas mandibulares.

Cefaleas Pueden confundirse con dolor temporal, constituir un dolor referido o deberse al estrés, y pueden ser la causa o un resultado del trastorno. También existe una relación poco clara con las migrañas.

Bloqueo de la articulación Esto no indica necesariamente que exista una alteración orgánica en la articulación, sino más bien una descoordinación de los movimientos del cóndilo, el disco y los músculos. En la mayoría de los casos, el bloqueo se produce en una posición abierta. El bloqueo en posición cerrada es más raro y probablemente indica un trastorno articular.

Dolor de oído Es probablemente un dolor referido de la articulación y no indica que exista un daño en el propio oído. También puede asociarse a acúfenos. En el cuadro 14.9 se resumen sus características.

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C u a d r o 1 4 . 9 Ra sgos ca r a cte r ísticos de l síndr om e

de disf unción dolor osa • Relación mujeres:hombres de 4:1, aproximadamente • La mayoría de los pacientes tienen entre 16 y 40 años • El comienzo suele ser gradual • El dolor suele ser unilateral, raras veces es muy intenso • Generalmente un dolor sordo que aumenta al masticar • El dolor se percibe generalmente por delante del oído • A menudo limita también la apertura bucal • Chasquidos o crepitación en la articulación • En última instancia cura sin necesidad de tratamiento • No provoca daños articulares a largo plazo

Etiología Se desconoce su etiología, que probablemente es multifactorial. Parece que los factores psicosociales influyen en gran medida. Algunos expertos consideran que este problema entra dentro del espectro del dolor facial crónico y que comparte factores etiológicos psicosociales con la boca ardiente y el dolor facial atípico, pero esto solo explicaría en parte el trastorno, y probablemente no en todos los pacientes. El estrés y la ansiedad son causas reconocidas de bruxismo y rechinar de dientes, por una contracción constante de los músculos faciales y masticatorios. Más de la mitad de los pacientes reconocen algún acontecimiento estresante previo a la aparición de sus síntomas, y muchos otros sufren trastornos asociados al estrés, como cefaleas por estrés, colon irritable o cansancio crónico. La articulación es casi siempre normal, y no está claro si cualquier deterioro en el menisco representa un cambio primario o secundario en la pequeña parte de los pacientes que lo experimenta. Si la articulación es anormal, hay que tratarla como una artropatía y no como una disfunción dolorosa temporomandibular. Los estudios realizados no han permitido confirmar hipótesis previas que sostenían que la oclusión representa una causa primaria. Sin embargo, es evidente que existe alguna relación mal conocida entre los patrones de movimiento mandibular, la sensibilidad muscular y el efecto que la oclusión ejerce sobre estos, como ha demostrado la utilidad diagnóstica de las férulas. Parece que una causa probable y destacada es una coordinación neuromuscular anormal, que provoca zonas de espasmo en los músculos masticatorios.

Investigación Teniendo en cuenta la ausencia de signos objetivos, el diagnóstico es

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fundamentalmente por exclusión. El carácter y la distribución del dolor son característicos, y la anamnesis y la exploración sirven fundamentalmente para descartar una patología orgánica. Como en todos los casos de dolor de la zona de los maxilares, hay que descartar con mucho cuidado una odontalgia referida. Hay que palpar los músculos para identificar zonas sensibles que el paciente pueda confirmar como el origen correcto cuando el dolor es poco localizado. Hay que comprobar los movimientos mandibulares para identificar posiciones posturales, limitaciones del movimiento y asimetrías. Hay que palpar la articulación temporomandibular en busca de sensibilidad o hinchazón, que, cuando existen, son indicio de patología orgánica. Se puede percibir la crepitación, pero es inespecífica y no constituye necesariamente un signo de artropatía significativa. Se pueden obtener radiografías de las articulaciones para asegurarse de que no se producen movimientos excesivos en ninguna dirección y que son iguales en ambos lados. No obstante, las radiografías sirven sobre todo para descartar algunos cambios, como acumulación de líquido (ensanchamiento del espacio articular) o daños o deformidad de las superficies articulares, que son indicio de una patología orgánica. La palpación de la arteria temporal permite descartar la arteritis de células gigantes.

Tratamiento En última instancia, la disfunción por dolor temporomandibular cura sin necesidad de tratamiento y no progresa hasta causar daños permanentes o artritis degenerativa en etapas posteriores. No se debe tomar ninguna medida irreversible. En particular, hay que evitar la cirugía, la ortodoncia y los ajustes oclusales. Cualquier forma de tratamiento produce un efecto placebo muy marcado, y los tratamientos reversibles (generalmente combinados) suelen reducir el trismo y el dolor. Entre las posibles medidas cabe destacar los ejercicios y el estiramiento, el masaje, la fisioterapia, la dieta blanda, la aplicación de calor a los músculos, el tratamiento con ultrasonidos, la terapia cognitiva conductista, la hipnosis, la relajación y muchas otras. Parece lógico dividir a los afectados en pacientes con síntomas fundamentalmente musculares o articulares para intentar diferentes tipos de tratamiento, pero esto no siempre resulta fácil. Desde siempre, el uso de diferentes tipos de férulas ha constituido una opción odontológica muy popular. Existen muchos tipos, pero en términos generales no se dispone de una base de evidencia sobre las indicaciones específicas para cada tipo en particular. Las férulas cumplen dos funciones: diagnóstica y terapéutica. Probablemente resulten más útiles para el diagnóstico; interfieren en el control neuromuscular del movimiento mandibular e impiden algunos hábitos aprendidos, de manera que su uso durante un breve período de tiempo puede modificar rápidamente el dolor y

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los síntomas articulares, confirmando o no el diagnóstico (ya sea mejorando o a veces agravando dichos síntomas). Las férulas blandas fabricadas al vacío son fáciles de fabricar y resultan muy adecuadas para reducir el bruxismo, pero resisten poco tiempo entre los dientes de un paciente con bruxismo marcado. Las férulas duras son más difíciles de fabricar y pueden permitir el movimiento en todas las direcciones (suprimiendo la guía oclusal del movimiento mandibular) o intentar guiar al maxilar inferior a una postura «correcta» artificial. Las férulas de cobertura parcial y los planos de mordida anterior plana tienen el riesgo de que pueden permitir la sobreerupción en pocas semanas de los dientes que no quedan cubiertos, y generalmente es preferible usar férulas de cobertura completa. Se puede prescribir una gran variedad de analgésicos, como antiinflamatorios no esteroideos, pero no se ha demostrado su eficacia. Los fármacos contra el estrés, la ansiedad o la depresión (como las benzodiazepinas o los antidepresivos tricíclicos) producen también unos efectos mínimos o nulos. Debe evitarse la artroscopia, a menos que se identifique una artropatía mediante las técnicas de imagen. En la práctica, suele bastar con informar y tranquilizar al paciente, prescribir una dieta blanda y utilizar una férula blanda nocturna durante 3 meses, junto con algunos ejercicios mandibulares muy sencillos, para que el paciente pueda afrontar este trastorno hasta que remita su gravedad. En los casos más graves se pueden probar los antiinflamatorios no esteroideos o un ciclo breve de benzodiazepinas si los síntomas son muy marcados. En la mayoría de los casos es posible tratar este trastorno en un centro de atención primaria, pero, cuando existen factores psicológicos evidentes, dolor generalizado o bloqueo articular, es mejor tratar a los pacientes en un centro especializado. Para que el paciente pueda aceptar los síntomas leves a largo plazo es importante explicarle que es un trastorno que puede recurrir y reaparecer durante muchos años. En el cuadro 14.10 se resumen los principios fundamentales del tratamiento del síndrome de disfunción dolorosa. C u a d r o 1 4 . 1 0 P r incipios de l tr a ta m ie nto de l síndr om e

de disf unción dolor osa • Descarte una artropatía • Descarte una arteritis de células gigantes (en personas mayores) • Descarte un dolor y una infección de origen dental • Tranquilice e informe al paciente • Tratamiento conservador: únicamente tratamientos reversibles • Dieta blanda y ejercicios mandibulares

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• Considere la posibilidad de que el paciente necesite una férula • Analgésicos o ansiolíticos en casos escogidos Revisión de la perspectiva en el Reino Unido PMID: 27024901 Síntomas PMID: 8995904 y 9973710 Asociación con sensibilidad dolorosa PMID: 26928952 Consejos sobre el tratamiento PMID: 24386767 Metaanálisis del tratamiento con férulas PMID: 22855899 Controversia sobre las directrices estadounidenses PMID: 20943030 Ineficacia del ajuste oclusal PMID: 9656902 Modelo psicosocial PMID: 9610309 URL web 14.1 Directrices clínicas en el Reino Unido: https://www.rcseng.ac.uk/dental-faculties/fds y seguir los menús a publications and guidelines > clinical guidelines URL web 14.2 Guía NICE: http://cks.nice.org.uk/ e introducir «TMJ» («articulación temporomandibular») en el cuadro de búsqueda URL web 14.3 Guía estadounidense para los jóvenes: http://www.aapd.org/media/policies_guidelines/g_tmd.pdf URL web 14.4 Diagnóstico basado en la evidencia: http://www.rdctmdinternational.org/ y seguir los menús a TMD assesment/Diagnosis

Disfunción por dolor temporomandibular agudo En pacientes con un cuadro de comienzo agudo existe a menudo una causa evidente, como un traumatismo o un período prolongado de apertura bucal a la fuerza, normalmente por una intervención odontológica. En tales casos, suelen bastar los analgésicos, una dieta blanda y tranquilizar al paciente dándole instrucciones para que evite bostezar y no fuerce la apertura de la boca durante 2 meses.

Arteritis de células gigantes (arteritis temporal) La arteritis de células gigantes es un trastorno inflamatorio autoinmunitario de las arterias de gran calibre, especialmente de las arterias craneales, que produce hinchazón y estrechamiento luminal. Desde el punto de vista clínico, afecta predominantemente a mujeres mayores de 55 años. El trastorno suele empezar con malestar, debilidad, febrícula y pérdida de peso. El síntoma más corriente es una cefalea palpitante muy intensa. La arteria afectada con más frecuencia es la temporal, que se vuelve eritematosa, sensible, firme, hinchada y tortuosa en la palpación. El 20% de los pacientes experimentan un dolor isquémico en los músculos masticatorios que se intensifica al masticar, y que recibe a veces el nombre de «claudicación mandibular»* . Esta combinación característica de cefalalgia y dolor al masticar puede diagnosticarse erróneamente como disfunción de la

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articulación temporomandibular. Hasta en la mitad de los pacientes puede estar afectada la arteria oftálmica, lo que puede causar alteraciones visuales o ceguera brusca. También pueden producirse infartos en los tejidos blandos, a veces en la lengua. En el examen histológico, la media y la íntima arteriales están edematosas e inflamadas, y contienen macrófagos y células gigantes multinucleadas. Los daños de la íntima favorecen la formación de trombos, y la lámina elástica interna se va deteriorando y finalmente queda destruida en algunos tramos cortos de la arteria (figs. 14.10 a 14.12). La lesión cicatriza por fibrosis y recanalización parcial del trombo.

FIGURA 14.10 Arteritis de células gigantes (temporal). Las células inflamatorias han alterado la estructura de la arteria, y la luz presenta un tamaño muy reducido.

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FIGURA 14.11 Arteritis de células gigantes (temporal). A mayor aumento se puede apreciar la lámina elástica interna de la arteria junto con células gigantes, linfocitos y neutrófilos en la media. CG, células gigantes; LE, lámina elástica.

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FIGURA 14.12 Arteritis de células gigantes (temporal). A mayor aumento se pueden identificar células gigantes multinucleadas, linfocitos y neutrófilos entre los restos de la lámina elástica interna de la arteria (flechas).

Revisión general PMID: 24461386 Afectación intraoral PMID: 9483933 y 21176820

Tratamiento No es necesario recurrir a la biopsia para establecer el diagnóstico en una presentación característica, y no hay que posponer el tratamiento, ya que la ceguera (que puede afectar al 50% de los pacientes no tratados) obliga a iniciar el tratamiento lo antes posible. Si se necesita una biopsia, debe medir como mínimo 1 cm y a ser posible 3 cm de largo para asegurarse de que incluye los breves tramos de pared afectada, necesarios para establecer el diagnóstico. Hay que administrar corticoesteroides sistémicos basándose en la inflamación de los vasos del cuero cabelludo y en el aumento de la velocidad de sedimentación (> 70 mm/h). En general, los corticoesteroides hacen efecto rápidamente y el tratamiento debe continuar hasta que la velocidad de sedimentación se normalice.

Polimialgia reumática La mitad de los pacientes con artritis temporal sufren este trastorno más extenso, con debilidad, rigidez y dolor de la cintura escapular o pélvica, junto con malestar y febrícula. La velocidad de sedimentación suele estar muy aumentada. Revisión general PMID: 23579169

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Tétanos y tetania Son causas muy poco frecuentes de espasmo de los músculos masticatorios. El bloqueo mandibular (trismo) es un signo precoz clásico del tétanos que, aunque poco frecuente, es necesario descartar debido a su elevada mortalidad. El trismo se asocia a una contracción muscular extrema y provoca generalmente espasmos de varios minutos de duración. Hay que considerar esta posibilidad siempre que un paciente desarrolle una limitación aguda y marcada del movimiento mandibular sin una causa local, pero haya sufrido una herida penetrante (especialmente si es contaminada) en las 4 semanas precedentes. Este trastorno prácticamente ha desaparecido en los países desarrollados merced a la inmunización. La tetania se debe en la mayoría de los casos a la ansiedad y la hiperventilación. La tetania suele asociarse a un espasmo carpiano característico; al percutir sobre el nervio facial, puede producirse un espasmo de los músculos faciales (signo de Chvostek). Caso de tétanos con trismo PMID: 26869628

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Dolor referido a la articulación Los trastornos de las glándulas salivales, la otitis externa, la otitis media y la mastoiditis son causas importantes de dolor referido a la articulación temporomandibular. La disfunción temporomandibular es un buen ejemplo de dolor referido de los músculos de la masticación, y cualquier alteración de estos puede provocar dolor articular; de hecho, puede producirse dolor articular y auricular referido desde cualquier punto del territorio de distribución sensitiva del nervio trigémino. Por lo tanto, es muy importante descartar una causa dental en cualquier dolor auricular o articular como parte del diagnóstico.

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Luxación La articulación temporomandibular puede quedar bloqueada en la posición abierta a causa de una luxación anterior, al deslizarse el cóndilo sobre la eminencia articular anterior. Entre las causas cabe destacar la apertura contundente de la boca por un golpe en la mandíbula o durante las extracciones dentales bajo anestesia general. A veces, los pacientes epilépticos sufren también luxaciones durante las convulsiones. Un pequeño porcentaje de pacientes tienen una eminencia articular pequeña o una cápsula articular laxa y sufren este tipo de luxaciones con relativa facilidad, por ejemplo, al bostezar. Esto puede ser algo frecuente en trastornos con «articulaciones flojas» generalizadas, como los síndromes de Ehlers-Danlos y de Marfan. La luxación es muy dolorosa y, si es posible, hay que reducirla inmediatamente, pero el espasmo muscular y la oposición del paciente tienden a perpetuarla. El método tradicional para reducir la luxación consiste en colocarse detrás del paciente y presionar hacia abajo y hacia atrás o por detrás de los dientes posteriores de la arcada inferior con los pulgares. Esto resulta difícil y puede que haya que utilizar sedación. Si el paciente está consciente, los pulgares pueden sufrir una lesión importante por mordedura debido al cierre reflejo y repentino, y es necesario acolcharlos para protegerlos. A veces, la luxación pasa desapercibida y el paciente puede tolerar sorprendentemente la discapacidad y las molestias durante semanas o incluso meses (figs. 14.13 a 14.15). En tales casos, el derrame intraarticular que se produce tras la lesión se organiza y forma adherencias fibrosas. Cuando sucede, la reducción manual puede ser totalmente imposible, y hay que proceder a la reducción quirúrgica abierta, con sección de las adherencias.

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FIGURA 14.13 Luxación mandibular. En la radiografía de la articulación temporomandibular del paciente de las figuras 14.14 y 14.15 se visualizaba una luxación completa del cóndilo por delante de la eminencia articular. (Por cortesía del difunto Professor I Curson.)

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FIGURA 14.14 Luxación mandibular de larga duración. Se habían extraído los dientes 1 mes antes, aproximadamente; la luxación pasó desapercibida a pesar de que la paciente no podía cerrar la boca y tenía un aspecto deforme. (Por cortesía del difunto Professor I Curson.)

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FIGURA 14.15 La reducción de la luxación (mediante cirugía abierta a causa del desarrollo de adherencias fibrosas) permitió restablecer el aspecto normal y los movimientos mandibulares de la paciente. (Por cortesía del difunto Professor I Curson.)

En caso de luxación recidivante, las medidas que proporcionan los mejores resultados son fundamentalmente el aumento de la eminencia articular mediante un injerto óseo o la fractura del arco cigomático para aumentar el tamaño de la eminencia. Revisión PMID: 25483448

Síndrome de Ehlers-Danlos El síndrome de Ehlers-Danlos (v. también el capítulo 2) es un trastorno

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hereditario de la síntesis del colágeno que produce, entre otras manifestaciones, hiperextensibilidad de la piel, laxitud de los ligamentos y las cápsulas articulares, y problemas en la curación de las heridas y la formación de cicatrices. Se conocen seis tipos fundamentales, todos ellos con unas combinaciones de manifestaciones algo diferentes (tabla 14.1). No todos los pacientes manifiestan la laxitud cutánea y articular característica. Solo se observan cálculos pulpares en algunas familias, sin una correlación estrecha con ningún tipo en particular. También se observan casos con raíces cortas y dientes pequeños. La movilidad de la muñeca puede dificultar el cepillado dental y causar problemas de mala salud oral. Tabla 14.1 Tipos y características del síndrome de Ehlers-Danlos

Revisión de las manifestaciones orales PMID: 17052632

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Efectos orales y temporomandibulares PMID: 15817074 Caso de defectos dentales múltiples PMID: 16937863

*

Este nombre se basa en la claudicación intermitente de las pantorrillas por insuficiencia arterial, pero es poco apropiado, ya que claudicación significa cojera.

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SECCIÓN 2

Enfermedades de los tejidos blandos Capítulo 15: Enfermedades de la mucosa oral: infecciones Capítulo 16: Enfermedades de la mucosa oral: estomatitis no infecciosas Capítulo 17: Trastornos de la lengua Capítulo 18: Lesiones blanquecinas crónicas benignas de la mucosa Capítulo 19: Lesiones potencialmente malignas Capítulo 20: Cáncer oral Capítulo 21: Otros carcinomas mucosos y labiales Capítulo 22: Enfermedades no neoplásicas de las glándulas salivales Capítulo 23: Neoplasias de las glándulas salivales Capítulo 24: Nódulos mucosos benignos Capítulo 25: Tumores de los tejidos blandos Capítulo 26: Lesiones pigmentadas orales

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Enfermedades de la mucosa oral: infecciones Pocas enfermedades son específicas de la mucosa oral. Los cambios en ella pueden ser parte de una enfermedad sistémica de base, un marcador de un proceso maligno o casi no tener importancia. En algunas ocasiones, los signos en la mucosa indican una enfermedad con riesgo vital. La gama de respuestas de la mucosa oral ante una agresión es limitada. El epitelio puede engrosarse (acantosis), adelgazarse (atrofia), proliferar (hiperplasia), queratinizarse, separarse o romperse y generar una úlcera. Este espectro limitado de cambios condiciona que muchas enfermedades orales tengan el mismo aspecto. La consecuencia final de muchas enfermedades es la ulceración.

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Úlceras

Algoritmos 15.2, 16.2 y 16.3

Muchas enfermedades orales se caracterizan por las úlceras. Una úlcera es una solución de continuidad del epitelio, que expone el tejido conjuntivo al entorno oral. Las úlceras pueden tener márgenes netos bien definidos o irregulares, pero todas ellas se cubren por una costra de fibrina grisamarillenta. Esta costra tiene un aspecto característico, que, si se tiene experiencia, se puede distinguir fácilmente del color blanco más brillante de la queratinización. Las úlceras presentan contaminación por bacterias procedentes de la flora oral en la superficie, pero es raro que se infecte el tejido subyacente. El rápido recambio del epitelio oral permite la cicatrización rápida de las úlceras no complicadas. La tabla 15.1 resume las principales causas. Tabla 15.1 Causas importantes de úlceras mucosas Enfermedades vesiculares e inmunoampollosas Infecciosas

No infecciosas

Estomatitis herpética primaria Herpes labial Herpes zóster y varicela Enfermedad de mano-pie-boca Herpangina Pénfigo vulgar Penfigoide de mucosas Enfermedad IgA lineal Dermatitis herpetiforme Eritema multiforme ampolloso

Úlcera sin vesícula previa Sarampión Fiebre glandular Tuberculosis Sífilis Traumática Estomatitis aftosa Enfermedad de Behçet Úlceras mucosas asociadas al VIH Liquen plano Lupus eritematoso Úlceras eosinófilas Granulomatosis de Wegener Algunas reacciones mucosas frente a fármacos Carcinoma (v. capítulo 20)

Revisión general del diagnóstico de las úlceras PMID: 26650694

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Enfermedades por el virus del herpes El grupo de los virus del herpes puede ocasionar muchas enfermedades orales y de la cabeza y el cuello, que se recogen en la tabla 15.2. Todas las infecciones por el virus del herpes son más frecuentes en inmunodeprimidos, sobre todo en pacientes infectados por el VIH. La infección en este caso será más grave, persistente o recidivante. Tabla 15.2 Enfermedades por el virus del herpes importantes para el odontólogo

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Estomatitis herpética primaria Algoritmo 15.2 La infección primaria (infección sistémica en un individuo no inmune) se debe al virus del herpes simple, en general de tipo 1. Los virus del herpes se han considerado casi ubicuos. Los virus libres se transmiten por el hacinamiento, a través de la saliva en la primera infancia. En las comunidades subdesarrolladas, un 90% de los individuos ya han estado expuestos al virus antes de la adolescencia, como se confirma por las concentraciones de anticuerpos. En el Reino Unido, el porcentaje de la población expuesta al virus, y en consecuencia inmune, antes de los 20 años se ha reducido a un 60%, y la consecuencia es que, aunque la incidencia de estomatitis herpética ha disminuido, puede aparecer en adolescentes o adultos, pero también en niños.

Características clínicas La inmensa mayoría de las infecciones primarias son subclínicas o totalmente asintomáticas. Solo un 1% de los pacientes infectados desarrollan síntomas, que suelen ser mínimos. La mayor parte de los pacientes con infección clínica son niños menores de 6 años. En la enfermedad clínica se desarrollan vesículas en la mucosa oral aproximadamente 1 semana después de la transmisión. Las principales localizaciones incluyen paladar duro, encía y dorso de la lengua (figs. 15.1 a 15.3). Las vesículas tienen forma de cúpula, son tensas, están llenas de líquido claro y aumentan de 1 a 2-3 mm de diámetro. Existen habitualmente decenas y hasta más de 100 vesículas diminutas. La rotura de las mismas a los 1-2 días suele dejar unas úlceras circulares, poco profundas y muy bien delimitadas, con una base amarillenta o grisácea y márgenes rojos. Aunque inicialmente son redondeadas, las úlceras aumentan de tamaño y coalescen para generar úlceras irregulares, aunque poco profundas. Los márgenes de la encía están edematosos y rojizos, con o sin úlceras asociadas.

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FIGURA 15.1 Estomatitis herpética. Se visualizan vesículas pálidas y úlceras en el paladar y en la encía, sobre todo en la parte anterior; la encía se encuentra eritematosa y edematosa.

FIGURA 15.2 Estomatitis herpética. Grupo de vesículas recién rotas en el paladar duro, una localización característica. Las lesiones individuales tienen un tamaño llamativamente uniforme, pero varias se han unido para generar úlceras irregulares más grandes.

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FIGURA 15.3 Gingivoestomatitis herpética aguda. Se observa un enrojecimiento difuso de la encía, con ulceración de la región de los incisivos inferiores, que se extiende más allá de la encía adherida.

Los síntomas dependen de la extensión de la úlcera, pero esta es dolorosa y suele dificultar la ingesta. En general hay algo de fiebre y malestar general, con adenomegalias. El cuadro puede ser grave, sobre todo en los adultos. Las lesiones orales se suelen resolver en 1 semana o 10 días, pero el malestar puede persistir tanto tiempo que un adulto puede tardar varias semanas en recuperarse por completo. Características clínico-patológicas PMID: 18197856

Anatomía patológica El virus ADN invade las células epiteliales y su replicación condiciona la lisis celular. Los cúmulos de células infectadas se rompen formando vesículas en la parte superior del epitelio (fig. 15.4). Se identifican células epiteliales lesionadas por los virus con núcleos tumefactos y cromatina periférica (balonización) en el suelo de la vesícula y también en los frotis directos de las lesiones precoces (fig. 15.5). Las células infectadas se fusionan con las células normales adyacentes, lo que disemina la infección y da origen a células multinucleadas. Posteriormente se pierde todo el espesor del epitelio y aparece una úlcera bien definida (fig. 15.6) con infiltrado inflamatorio.

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FIGURA 15.4 Vesícula herpética. La vesícula se forma por acumulación de líquido en el estrato espinoso. Se identifican células infectadas por virus, que se reconocen por sus núcleos aumentados de tamaño, en el suelo de la vesícula, y hay unas pocas que flotan sueltas en el líquido de esta.

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FIGURA 15.5 Frotis de una vesícula herpética. Los núcleos distendidos y degenerativos de las células epiteliales se agrupan y ofrecen un aspecto típico en mora.

FIGURA 15.6 Úlcera herpética. La vesícula se ha roto y ha generado una úlcera (derecha), y el epitelio de los márgenes contiene células aumentadas de tamaño y oscuras, infectadas por el virus, de forma que se liberan virus libres a saliva.

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Diagnóstico La clínica suele ser característica (cuadro 15.1). El frotis con células dañadas por el virus aporta evidencia diagnóstica adicional. El aumento progresivo de los anticuerpos, que alcanza el máximo a las 2-3 semanas, confirma de forma definitiva, aunque retrospectiva, el diagnóstico, igual que el cultivo del virus en el líquido de las vesículas. C u a d r o 1 5 . 1 Estom a titis he r pé tica : ca r a cte r ística s

f unda m e nta le s • Suele deberse al virus del herpes simple de tipo 1 • Transmisión por contacto estrecho • Suele afectar a niños menores de 6 años • Las vesículas, seguidas de úlceras, afectan a cualquier parte de la mucosa oral • Las encías suelen verse afectadas • Adenopatías y fiebre de gravedad variables • Los frotis de las vesículas muestran balonización de las células lesionadas por virus • El aumento de los títulos de anticuerpos frente al VHS confirma el diagnóstico • El tratamiento de soporte es importante • El aciclovir es muy eficaz si se administra en las primeras 48 h En los casos de enfermedad grave, en pacientes inmunodeprimidos o con sospecha de posibles complicaciones, como la extensión ocular, se puede alcanzar un diagnóstico definitivo rápido mediante amplificación del ADN por PCR, ELISA o microscopia electrónica. Estas pruebas específicas para el virus revelan que aproximadamente un 15% de los casos se deben al virus de tipo 2, que suele producir infección genital, pero los síntomas, los signos y el tratamiento son idénticos. Puede que obtener el diagnóstico definitivo no sea esencial. La enfermedad de mano-pie-boca y la herpangina (que se comentan más adelante en este capítulo) producen características parecidas y, cuando son leves, todas ellas se tratan con medidas de soporte.

Tratamiento Los pacientes se sienten muy mal, y los niños no comen ni toman líquidos suficientes, duermen mal y se comportan mal. Es importante analizar estos aspectos, porque los padres suelen estar estresados por la situación. Dado que la enfermedad es autolimitada, solo se necesita tratamiento de soporte. El reposo en cama, la dieta blanda suave, beber con pajita y el paracetamol en

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gotas son eficaces. Un antihistamínico sedante, como prometacina, facilita el sueño. En algunos casos se emplean colutorios de clorhexidina para tratar de reducir el dolor mediante el control de la infección secundaria de las úlceras. Esta medida también contribuye a mantener la salud odontológica, mientras el cepillado dental resulte imposible. La saliva es contagiosa y se debe evitar que la infección se transmita al ojo, porque las infecciones herpéticas oculares pueden convertirse en encefalitis por diseminación directa siguiendo el nervio óptico. El tratamiento con fármacos antivirales es muy eficaz, pero solo cuando se administra durante las primeras 48 h posteriores a la aparición de las vesículas. El aciclovir es un análogo de nucleósidos, que solo se fosforila por las enzimas codificadas en el ADN vírico en las células infectadas. El fármaco activado bloquea la síntesis de ADN del virus e impide su replicación. La suspensión de aciclovir puede emplearse como colutorio y posteriormente tragarse para conseguir efecto sistémico o administrarse directamente en forma de comprimido de 400 mg cinco veces al día durante 5 días en adultos y niños mayores de 2 años. Es esencial un tratamiento agresivo en inmunodeprimidos para prevenir la diseminación de la infección a la piel o el ojo, entre otras complicaciones. En este caso se prefiere valaciclovir, porque alcanza concentraciones más altas en la sangre y tiene una semivida más prolongada. Las infecciones de gravedad o duración inhabituales o la falta de respuesta a aciclovir sugieren una inmunodeficiencia, y las úlceras herpéticas que duran más de 1 mes se consideran una enfermedad definitoria de sida. Tratamiento PMID: 17379150 URL web 15.1 Guía de tratamiento NICE: http://cks.nice.org.uk/herpessimplex-oral

Latencia Los virus del herpes simple y zóster son neurótropos, además de epiteliótropos. Cuando se desarrolla la respuesta inmunitaria y la infección mucosa cede, el virus puede permanecer oculto a la respuesta inmunitaria en los nervios sensitivos que inervan el foco de la infección primaria. El virus se transporta de forma retrógrada siguiendo los nervios desde la mucosa a los cuerpos de las neuronas en los ganglios, donde establece una infección latente para toda la vida. Durante la latencia no aparecen síntomas, no se produce la replicación del virus y el paciente no es infeccioso. La reactivación de la infección latente depende de la célula huésped, no del virus, y activa (se comenta más adelante en este capítulo) que el virus vuelva a entrar en una fase de infección replicativa, tras la cual circula desde las neuronas para infectar la piel o la mucosa. Solo un pequeño porcentaje de las neuronas con infección latente se pueden reactivar, de forma que las lesiones recidivantes son focales. Casi siempre afectan a los labios (herpes labial),

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aunque en ocasiones se localizan en la boca o la piel. A nivel intraoral, el paladar es la localización más frecuente. Muchas personas eliminan virus de forma intermitente a través de la saliva, lo que indica una activación de la infección latente. No sufren síntomas, pero pueden transmitir la infección. Infección persistente e infectividad PMID: 17703961

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Herpes labial

Algoritmo 15.2

El herpes labial es una infección secundaria, es decir, una infección en un individuo inmune tras la reactivación del virus latente. En la infección secundaria, los anticuerpos neutralizantes y las respuestas de los linfocitos T en respuesta a la infección primaria no aportan protección, porque los virus circulan a lo largo de los nervios dentro de las neuronas hacia una nueva localización. Se produce reactivación de un virus latente para ocasionar un herpes labial («calentura») hasta en un 30% de la población, muchos más de los que tienen evidencia clínica de la infección primaria en algún momento. Las lesiones recidivantes suelen producirse tras una infección subclínica. Los factores desencadenantes incluyen el resfriado común, otras infecciones febriles, la exposición a la luz ultravioleta, la menstruación, el estrés emocional, los traumatismos locales, la hipotermia, los tratamientos odontológicos y la inmunodepresión, aunque con frecuencia no se consigue identificar ninguno. A nivel clínico, los cambios evolucionan de forma constante con pródromos de parestesias o sensación urente y posterior aparición de eritema en la zona afectada. Las vesículas se forman 1-2 h después, en general en forma de grupos en la unión mucocutánea de los labios y extendiéndose un poco hacia la piel adyacente (fig. 15.7).

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FIGURA 15.7 Herpes labial. A. Vesículas típicas. B. Úlceras costrosas que afectan al borde bermellón de los labios.

Las vesículas aumentan de tamaño, coalescen y exudan. A los 2-3 días se rompen y forman una costra, pero durante 1-2 días aparecen con frecuencia nuevas vesículas, que se acaban rompiendo y formando nuevas costras hasta terminar por curarse, en general sin cicatriz. El ciclo completo puede tardar incluso 12 días. En los pacientes inmunodeprimidos, las lesiones son más grandes, dolorosas y duraderas. La infección bacteriana secundaria puede producir cicatrices. Se eliminan virus infecciosos de la lesión hasta su curación completa, de forma que un odontólogo con una calentura no debería trabajar. La infección recidivante puede provocar un eritema multiforme (v.

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capítulo 16).

Tratamiento La necesidad de tratamiento depende de la extensión. Muchos pacientes estoicos se tratan las calenturas con productos de venta sin receta de utilidad mínima. El docosanol es un alcohol graso con un efecto suave. En el Reino Unido se comercializa crema de aciclovir al 5% sin receta, que puede ser eficaz si se aplica antes de la aparición de las vesículas cuando el paciente nota que le van a brotar. El penciclovir es un fármaco de venta con receta más eficaz, que se aplica cada 2 h. Estos fármacos se deben colocar sobre las lesiones, sin frotar, porque así se evitará extender el exudado infeccioso todavía más. El uso de pantalla solar labial previene las lesiones en las personas sensibles a la reactivación por la luz ultravioleta. Los pacientes que presentan calenturas frecuentes, múltiples o extensas pueden beneficiarse de un tratamiento más agresivo con antivirales. El tratamiento precoz repetido con dosis altas permite tratar la lesión y también reducir el riesgo de ataques futuros. Se están ensayando vacunas, que tienen más potencial de beneficiar a los países en desarrollo donde las infecciones por herpes simple son una causa frecuente de ceguera y suelen transmitirse por vía sexual. URL web 15.1 Guía de tratamiento NICE: http://cks.nice.org.uk/herpessimplex-oral

Panadizo herpético Las infecciones herpéticas primarias y secundarias son contagiosas. El panadizo herpético (fig. 15.8) es una infección cutánea en un huésped no inmune tras la inoculación desde otro lugar infectado, bien por otro individuo o autoinoculado. Los niños con una infección primaria pueden transferirse la infección por chuparse el dedo. Antes de que el uso de guantes se generalizara en Odontología, era un riesgo profesional, aunque poco frecuente, para los odontólogos quirúrgicos y sus ayudantes.

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FIGURA 15.8 Panadizo herpético. Esta es una localización característica distinta de la oral de la infección primaria como consecuencia del contacto con el líquido de las vesículas o la saliva infectada. La vesiculación y la formación de costras son idénticas a las descritas en el herpes labial.

Se deberían prescribir fármacos antivirales, igual que para la infección primaria. Caso e imagen PMID: 25337767

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Herpes zóster del nervio trigémino Algoritmo 15.2 El virus de la varicela-zóster produce varicela en los pacientes no inmunes, sobre todo en los niños (v. más adelante en este capítulo), mientras que la reactivación del virus latente en los nervios provoca el zóster (culebrilla), sobre todo en los ancianos. Los mecanismos de latencia son parecidos a los descritos para el herpes simple, pero, a diferencia de lo que sucede con este virus, la reactivación es un fenómeno relativamente infrecuente, y la mayor parte de los pacientes solo sufren un único proceso por el virus zóster. Aunque el zóster puede afectar hasta uno de cada tres adultos, la cara y la boca son localizaciones relativamente infrecuentes.

Características clínicas El zóster suele afectar a adultos de mediana edad o ancianos. Los primeros signos son dolor e irritación o hipersensibilidad en el dermatoma inervado por el nervio en el que se encuentra el virus latente. A diferencia de lo que sucede en la infección por herpes simple, suele aparecer inicialmente un intenso dolor neurálgico urente, mientras el virus se replica en el nervio y se desplaza hacia la piel o la mucosa. A los 2-3 días, el dolor se percibe en la piel y se desarrolla un exantema vesicular, limitado de forma estricta al dermatoma. Por eso, el exantema facial o la estomatitis no traspasan la línea media. Suelen existir numerosas vesículas, que pueden confluir y pasar la misma secuencia de rotura, ulceración, formación de costras y cicatrización que se ha descrito para las infecciones por el virus del herpes simple en un curso de 710 días (figs. 15.9 y 15.10). Los ganglios linfáticos regionales son grandes y dolorosos. El dolor se mantiene hasta que las lesiones forman costra y empiezan a curarse, pero las infecciones secundarias pueden determinar supuración y cicatrización de la piel. Es frecuente encontrar malestar y fiebre.

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FIGURA 15.9 Herpes zóster. Ataque grave en un anciano que muestra úlceras confluentes en un lado del paladar blando y duro.

FIGURA 15.10 Herpes zóster del nervio trigémino. Existen vesículas y úlceras en un lado de la lengua y en la piel de la cara, que son inervados por la primera y la segunda ramas. El paciente solo refería dolor de dientes.

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En la fase prodrómica, el dolor neurálgico agudo del zóster del nervio trigémino recuerda clásicamente a una pulpitis, y muchos pacientes consultan al odontólogo. Si no se reconoce una causa dental de la situación, se debería plantear esta opción, aunque esto ha generado el mito de que las extracciones dentales pueden precipitar un zóster facial.

Anatomía patológica El virus de la varicela-zóster ocasiona lesiones epiteliales parecidas a las del herpes simple. En el Reino Unido se inició en 2013 un programa nacional de vacunación frente al virus de la varicela-zóster en los pacientes de entre 70 y 80 años. La vacunación reduce a la mitad los ataques y también la gravedad en los demás casos.

Tratamiento El herpes zóster es una causa poco frecuente de estomatitis, pero se reconoce con rapidez (cuadro 15.2) sin pruebas analíticas, aunque se dispone de pruebas como el cultivo de virus y otras más rápidas, como la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) si fueran precisas. C u a d r o 1 5 . 2 He r pe s z óste r de l tr igé m ino: ca r a cte r ística s

f unda m e nta le s • Infección recidivante por varicela-zóster latente • Existe vacunación profiláctica • Típicamente en ancianos • El dolor precede al exantema • El exantema facial acompaña a la estomatitis • Lesiones localizadas en un solo lado, siguiendo la distribución de cualquiera de las divisiones del nervio trigémino • Puede haber un malestar importante • Puede comprometer la vida en caso de inmunodepresión • Se trata con aciclovir sistémico • Antibióticos si el exantema se infecta • En ocasiones se sigue de una neuralgia postherpética, sobre todo en los ancianos Los ataques leves pueden necesitar solo analgesia o una crema hidratante tópica. Las infecciones faciales se suelen tratar por el riesgo de cicatrices y el mayor riesgo de complicaciones. El aciclovir oral, 5 mg/kg cada 8 h durante 5 días, resulta eficaz. La dosis se debe duplicar en los inmunodeprimidos. Se

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debe administrar el fármaco lo más pronto posible para conseguir un efecto máximo, idealmente en 72 h, y se deben aportar analgésicos complementarios. La adición de prednisolona acelera la recuperación y reduce la incidencia de neuralgia postherpética (v. capítulo 38). Cualquier paciente inmunodeprimido, con complicaciones, con afectación ocular, con infección bacteriana de las lesiones cutáneas o que sea anciano debería ser tratado en un centro especializado. Puede llegar a ser necesario aciclovir intravenoso. Tratamiento PMID: 19691461 URL web 15.2 Guía NICE: http://cks.nice.org.uk/shingles#!scenario:1

Complicaciones El herpes zóster puede producir a veces la desvitalización de los dientes e incluso necrosis ósea en la zona afectada, durante o después de la infección clínica, y sobre todo cuando los síntomas prodrómicos incluyeron dolor dental. La afectación de la punta o la parte lateral de la punta nasal indica afectación de la rama nasal externa del nervio nasociliar, una rama de la división oftálmica del trigémino que también inerva la córnea. Esto se denomina signo de Hutchinson* e indica un alto riesgo de afectación ocular y la necesidad de tratamiento especializado desde el principio. La infección de inmunodeprimidos por el herpes zóster puede ser mortal si aparece una encefalitis. Por eso, el zóster en ancianos muy mayores, o en pacientes sometidos a trasplante de órganos, tratamiento por neoplasias malignas o con infección por el VIH debe ser seguido y tratado de forma agresiva. No es posible vacunar a los inmunodeprimidos, por tratarse de un virus vivo. La neuralgia postherpética afecta principalmente a los ancianos y resulta difícil aliviarla (v. capítulo 38). Caso de desvitalización de diente PMID: 16054735 Complicaciones orales poco frecuentes PMID: 20692192

Síndrome de Ramsay Hunt El síndrome de Ramsay Hunt** es la reactivación de una infección por zóster en el nervio facial. El virus se encuentra latente en el ganglio geniculado, que contiene fibras tanto sensitivas como motoras. Cuando el virus se reactiva, los pacientes desarrollan parálisis facial, pérdida del gusto en un lado de la parte anterior de la lengua, y vesículas en esta, el paladar duro y el conducto auditivo externo. Se debe diferenciar de la parálisis de Bell. El tratamiento es igual que para el zóster del nervio trigémino, pero las opciones de recuperación completa son menores que las de una parálisis de

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Bell.

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Úlceras por citomegalovirus El citomegalovirus, o virus del herpes de tipo 5, es otro virus casi ubicuo que produce una enfermedad aguda primaria y puede quedar latente ocasionado una infección recidivante. Casi todas las infecciones son asintomáticas. En los pocos pacientes con enfermedad clínica, la infección primaria se parece a una mononucleosis infecciosa, con tumefacción dolorosa e infección de las glándulas salivales. El principal interés es la ulceración por citomegalovirus de la mucosa oral en la inmunodeficiencia, sobre todo en la infección por el VIH. Las úlceras muestran características clínicas inespecíficas, pero suelen ser grandes y solitarias. En los inmunodeprimidos se curan lentamente y se suele necesitar una biopsia para determinar la causa. Las células infectadas por virus tienen inclusiones típicas en los núcleos y se pueden identificar mediante inmunohistoquímica (v. fig. 1.8). La infección por citomegalovirus se trata con el análogo de aciclovir: ganciclovir o fármacos relacionados. Revisión de los signos orales PMID: 8385303 En la inmunodepresión PMID: 8705589

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Enfermedad de mano-pie-boca Algoritmo 15.2 La enfermedad de mano-pie-boca es una infección vírica frecuente causada por varias cepas relacionadas de virus entéricos, sobre todo el virus de Coxsackie A16 y el enterovirus 71. Estos virus ARN se transmiten por contacto fecal-oral y están relacionados de forma lejana con los virus de la poliomielitis. La enfermedad es muy infecciosa y causa con frecuencia epidemias menores entre los escolares y casos aislados de padres o maestros, sobre todo en otoño. El período de incubación oscila entre 3 y 10 días. La enfermedad no guarda relación con la enfermedad de pie-boca del ganado.

Características clínicas Se trata de una infección vírica leve caracterizada por úlceras en la boca y un exantema vesicular en las extremidades. Los ganglios linfáticos regionales no suelen estar aumentados de tamaño, y la clínica sistémica es leve o falta por completo, aunque pueden producirse diarrea y vómitos. La característica principal son las úlceras pequeñas dispersas en todas las regiones de la boca, en general con poco dolor y fondo eritematoso. A diferencia de la estomatitis herpética, no se suelen encontrar vesículas intactas, y tampoco hay gingivitis. El exantema se desarrolla después de las úlceras orales y corresponde a vesículas, en ocasiones profundas, u ocasionales ampollas, que afectan sobre todo a las palmas y las plantas, y a la zona que rodea la base de los dedos de las manos o los pies, aunque pueden afectar a cualquier parte de las extremidades (fig. 15.11). El exantema suele ser la principal característica, y estos pacientes no acostumbran consultar con los odontólogos. En algunos brotes pueden verse afectadas solo la boca o las extremidades.

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FIGURA 15.11 Enfermedad de mano-pie-boca. El exantema muestra vesículas o ampollas en las extremidades, que en este paciente son relativamente poco llamativas.

La enfermedad se resuelve típicamente en 1 semana. No se dispone de tratamiento específico, que tampoco es necesario, aunque la miocarditis y la encefalitis son complicaciones poco frecuentes. El cuadro 15.3 resume las características fundamentales. C u a d r o 1 5 . 3 Enf e r m e da d de m a no-pie -boca :

ca r a cte r ística s f unda m e nta le s • Causada principalmente por virus entéricos • Muy infecciosa • Afecta sobre todo a escolares • Típicamente, estomatitis leve con formación de vesículas • Vesículas y eritema en las palmas de las manos y las plantas de los pies • Es raro que sea lo bastante grave como para consultar al odontólogo • No se dispone de tratamiento específico, ni lo necesita • La herpangina es parecida, pero sin exantema y con pocas vesículas Revisión clínica PMID: 26087425 Características orales PMID: 1061921 Variante más grave PMID: 24932735

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Herpangina Se la puede considerar una enfermedad relacionada con la enfermedad de mano-pie-boca, y también se cumplen las características descritas anteriormente. Es algo menos frecuente que la enfermedad mano-pie-boca y se produce por enterovirus, a menudo del mismo tipo, aunque sobre todo predominan las cepas de Coxsackie A. La presentación es una enfermedad vírica leve parecida con un grupo de pocas úlceras más grandes, que se suelen limitar al paladar blando, las amígdalas o la parte posterior de la boca, sin exantema. Como sucede en la enfermedad de mano-pie-boca, pueden ocurrir complicaciones sistémicas ocasionales. Revisión de la herpangina PMID: 20118685

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Sarampión El sarampión, que antes era una enfermedad infantil frecuente, actualmente es rara dada la introducción de la vacuna en el programa nacional del Reino Unido, aunque cada año se siguen produciendo unos 2.000 casos por un mal cumplimiento. Se siguen produciendo epidemias ocasionales, pero las muertes por sarampión ya solo se describen en adultos, inmunodeprimidos o pacientes con complicaciones tardías. En la fase prodrómica del sarampión, hacia el final del período de incubación de 14 días, aparecen las manchas de Koplik en la mucosa vestibular y el paladar blando. Se trata de unos focos puntiformes típicos de necrosis epitelial sobre un fondo rojizo (fig. 15.12). Clásicamente, cuando estas lesiones se rompen y ocasionan úlceras, los pacientes desarrollan el típico cuadro de exantema de inicio en la cara y fiebre. Sin embargo, las manchas son muy variables, y se ha publicado su ausencia en niños vacunados y también su aparición en fases tardías de la enfermedad. Por tanto, reconocer las manchas de Koplik es muy útil, aunque las lesiones orales no necesitan tratamiento.

FIGURA 15.12 Manchas de Koplik del sarampión. Manchas puntiformes blanquecinas sobre un fondo eritematoso, que se ha

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comparado con el aspecto de los granos de sal. (Tomado de Paller, A.S., and Mancini, A.J. 2011. Hurwitz clinical pediatric dermatology: a textbook of skin disorders of childhood and adolescence. Philadelphia: Saunders.)

El sarampión es un proceso muy infeccioso y se asocia a muchas complicaciones graves. En el Reino Unido es una enfermedad de declaración obligatoria. En los países en vías de desarrollo y en los pacientes inmunodeprimidos se trata de un cuadro potencialmente mortal y que predispone al noma (v. capítulo 9). Caso e imagen PMID: 25754702 Serie de casos, imágenes PMID: 22236551

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Varicela La varicela se debe a la infección por el virus de la varicela-zóster de un huésped no inmune, en general un niño menor de 12 años. El Reino Unido no cuenta con un protocolo de vacunación universal para la varicela, y la enfermedad sigue siendo endémica. Se dispone de una vacuna eficaz, pero el uso se limita a la protección de personas con especial riesgo de sufrir complicaciones. Tras un período de incubación de 2 semanas aparecen malestar, náuseas, fiebre, dolor de garganta y exantema en la cara y el tronco, que se caracteriza por ampollas muy pruriginosas que se rompen para generar úlceras. Las lesiones orales son idénticas y suelen aparecer antes del exantema, y son parecidas a las vesículas y úlceras del herpes simple, aunque suelen afectar a la mucosa vestibular y el paladar. Normalmente existen pocas lesiones, y la presencia de numerosas úlceras implica una infección sistémica más grave. El tratamiento es principalmente de soporte, con aciclovir o fármacos parecidos si el diagnóstico es lo bastante precoz. Revisión y casos PMID: 1068230 y 6931841

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Tuberculosis A continuación se describe la infección de la mucosa. Las adenopatías tuberculosas se abordan en el capítulo 31. La recrudescencia de la tuberculosis se debe en parte a la epidemia del sida, aunque se explica en parte por la aparición de micobacterias multirresistentes y también por la baja eficacia de la vacunación con bacilo de Calmette-Guérin (BCG). La tuberculosis oral es poco frecuente y suele aparecer como complicación de la enfermedad pulmonar activa cuando la mucosa se infecta a partir del esputo. La tuberculosis activa abierta es actualmente poco frecuente y suele aparecer en hombres ancianos con infección pulmonar y tos crónica que no han sido diagnosticados, que han cumplido mal el tratamiento o que están inmunodeprimidos. Posiblemente muestren los signos típicos de la infección pulmonar: dolor torácico, malestar, pérdida de peso y hemoptisis. La lesión típica es una úlcera en el dorso medio de la lengua; el labio y otras partes de la boca se ven afectados con menos frecuencia. La úlcera suele ser angular o estrellada, con márgenes abultados y suelo pálido, aunque puede ser rasgada e irregular (fig. 15.13). Es indolora en estadios precoces y no suele afectar a los ganglios regionales. Una segunda presentación típica es un alvéolo que no cicatriza tras una extracción.

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FIGURA 15.13 Úlcera tuberculosa de la lengua. Son típicos el aspecto bastante angular y los márgenes que cuelgan sobre la úlcera. El paciente tenía 56 años y presentaba una tuberculosis pulmonar avanzada, pero no diagnosticada.

No se suele sospechar el diagnóstico antes de la biopsia. Serie de casos PMID: 22014940 Revisión PMID: 20486998

Anatomía patológica

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En el suelo de las úlceras es típico encontrar granulomas tuberculosos no necrosantes que contienen ocasionales células gigantes de tipo Langerhans (fig. 15.14). En ocasiones se reconocen micobacterias en la lesión oral con técnicas especiales, pero se pueden demostrar con mayor facilidad en el esputo. Las radiografías de tórax suelen mostrar una infección avanzada. En los países tropicales y en la inmunodepresión se producen lesiones similares en las infecciones por hongos o micobacterias atípicas.

FIGURA 15.14 Úlcera tuberculosa. En el margen se reconocen numerosos granulomas que se tiñen pálidos en el lecho ulceroso. Las células gigantes multinucleadas de Langerhans oscuras se reconocen incluso a pequeño aumento.

Tratamiento El diagnóstico se confirma mediante biopsia, radiografía de tórax y muestra de esputo. La infección por micobacterias se confirma mediante cultivo o PCR. Las pruebas de liberación de interferón γ empleadas en la infección latente no se utilizan para el diagnóstico de la infección activa. Las lesiones orales desaparecen con rapidez si se administra tratamiento enérgico con múltiples fármacos para la infección pulmonar. No es preciso tratamiento local.

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Sífilis Como consecuencia de un seguimiento de los contactos con tratamiento precoz, durante la década de los ochenta en Inglaterra y Gales se notificaban menos de 150 casos al año de sífilis primaria o secundaria. Sin embargo, la prevalencia ha aumentado de forma sostenida desde mediados de la década de los noventa. Actualmente se estiman unos 3.000 casos nuevos anuales de sífilis en el Reino Unido, que es el nivel más alto desde la década de los cincuenta. En EE. UU. se producen unos 10.000 casos anuales, pero no se dispone de estimaciones precisas para África, donde se encuentra la máxima incidencia. Este aumento es una tendencia a nivel mundial, y la enfermedad se ha diseminado, por ejemplo, en Europa del Este. La mayor parte de este aumento se produce de forma paralela a la infección por el VIH y afecta a homosexuales. La infección por el VIH predispone a una variante fulminante de la enfermedad y condiciona que algunas pruebas diagnósticas basadas en anticuerpos sean imprecisas. Las lesiones orales de cada estadio de la sífilis son bastante distintas entre ellas. Las lesiones orales probablemente pasen desapercibidas en el Reino Unido, salvo en centros especializados.

Sífilis congénita La sífilis congénita se produce cuando una madre infectada transmite la infección al hijo dentro del útero. Aunque casi había desaparecido en los países desarrollados, actualmente se vuelven a producir casos de infección congénita, incluso en estos, y a nivel mundial produce la muerte de medio millón de lactantes cada año. La infección diseminada produce muchos signos y trastornos del desarrollo, típicamente exantema difuso, rinitis, cicatrices radiales alrededor de la boca y periostitis de muchos huesos, que determinan una nariz en silla de montar y abombamiento de la frente. La tríada clásica corresponde a queratitis intersticial de la córnea, hipoacusia neurosensitiva y alteraciones dentales, y se considera diagnóstica. Las alteraciones dentales se comentan en el capítulo 2. Incidencia en el Reino Unido PMID: 26931054 Incidencia en EE. UU. PMID: 26562206

Sífilis primaria El chancro oral aparece a las 2-8 semanas de la infección, y puede localizarse en el labio, la punta de la lengua o, con menos frecuencia, otras regiones de la cavidad oral. Inicialmente es un nódulo firme de alrededor de 1 cm de diámetro (fig. 15.15). La superficie se rompe en pocos días y da lugar a una úlcera redondeada de márgenes indurados sobreelevados. Los chancros

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suelen ser solitarios, y la presencia de múltiples lesiones sugiere inmunodepresión. El chancro es indoloro, pero los ganglios regionales son grandes, elásticos y claramente delimitados.

FIGURA 15.15 Chancro primario. El labio inferior es una localización típica de los chancros extragenitales, pero estos no se suelen ver.

La biopsia puede mostrar inflamación inespecífica, aunque en ocasiones destaca una llamativa infiltración perivascular de células plasmáticas. Ante la sospecha de infección, la tinción inmunohistoquímica puede identificar treponemas en el epitelio, aunque es fácil no llegar al diagnóstico si no se sospecha. La mejor forma de establecer el diagnóstico es usar pruebas serológicas o reacción en cadena de la polimerasa. No se recomienda el estudio directo de frotis de las lesiones orales, porque Treponema pallidum no se puede diferenciar de forma fiable de otras espiroquetas comensales. A las 8-9 semanas, el chancro desaparece, a menudo sin cicatriz.

Sífilis secundaria El estadio secundario aparece entre 1 y 4 meses después de la infección. Produce típicamente febrícula con malestar, cefalea, dolor de garganta y adenopatías generalizadas, que se siguen de exantema y estomatitis. El exantema es variable, pero cursa con máculas rosadas («de cobre») asintomáticas, que se distribuyen de forma simétrica y debutan en el tronco. Pueden durar desde pocas horas a varias semanas, y su presencia o sus antecedentes ayudan al diagnóstico. Las lesiones orales, que en raras ocasiones aparecen sin exantema, afectan principalmente a las amígdalas, los márgenes laterales de la lengua y los labios. Suelen ser úlceras planas

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cubiertas por una membrana grisácea y pueden tener una morfología irregularmente lineal (úlceras en estela de caracol) o coalescer para formar áreas redondeadas bien definidas (placas mucosas). Los condilomas planos son placas mucosas elevadas, que recuerdan a grandes papilomas planos. La secreción de las úlceras contiene muchas espiroquetas, y la saliva es muy infecciosa. Las reacciones serológicas (v. más adelante en este capítulo) son positivas y diagnósticas en este estadio, y la biopsia es diagnóstica si se aplican tinciones inmunohistoquímicas específicas frente a T. pallidum.

Sífilis terciaria La sífilis tardía aparece hasta en un tercio de los pacientes no tratados unos 3 años o más después de la infección, pero no afecta a los pacientes tratados de forma eficaz. La aparición es insidiosa y durante el período de latencia el paciente parece encontrarse bien. El estadio terciario tardío es actualmente muy infrecuente. En esta fase puede aparecer una leucoplaquia de la lengua (v. capítulo 19) y otros efectos de la sífilis, como aortitis, tabes o parálisis general de los locos. La lesión oral característica es el goma, que suele afectar al paladar, la lengua o las amígdalas. Debuta como una tumefacción de unos pocos a varios centímetros de diámetro, que en ocasiones tiene un centro amarillento que se necrosa y deja una úlcera profunda indolente e indolora. La úlcera es redondeada y tiene márgenes blandos y excavados. El suelo está deprimido y muestra un aspecto pálido (cuero lavado). Al final se cura con graves cicatrices, que pueden distorsionar el paladar blando o la lengua, perforar el paladar duro (fig. 15.16) o destruir la úvula.

FIGURA 15.16 Sífilis terciaria; gomas en el paladar. La necrosis en el centro del paladar ha producido la perforación del hueso y dos

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agujeros excavados redondeados típicos.

A nivel histológico se reconoce inflamación inespecífica con endoarteritis y escasos granulomas. Sin embargo, el aspecto puede ser totalmente inespecífico, y el diagnóstico depende de pruebas analíticas. Revisión de las lesiones orales PMID: 20596972 y 15953910 Serie de casos PMID: 24045192 Casos de sífilis terciaria PMID: 24891485

Tratamiento El tratamiento de la sífilis en el ámbito odontológico se limita a mantener la sospecha para poder reconocer los casos y el diagnóstico de detección selectiva en las formas secundarias. El diagnóstico y tratamiento definitivos deben depender de especialistas. El diagnóstico clínico y la biopsia con confirmación mediante inmunohistoquímica de la presencia de Treponema es la forma más frecuente de identificar los casos que acuden al odontólogo, porque el diagnóstico no se suele sospechar y resulta fácil obtener una biopsia. Cuando se sospecha el diagnóstico, se debe consultar a un especialista, porque la interpretación de los resultados es compleja. El microorganismo no se puede cultivar y se emplean las pruebas serológicas. Hasta hace poco tiempo los más específicos fueron las pruebas de anticuerpos fluorescentes específicos y la hemaglutinación o aglutinación de partículas para T. pallidum. Aunque se emplea mucho, la prueba de VDRL es una prueba de detección selectiva con un bajo valor predictivo positivo, y se tenían que hacer múltiples pruebas. Gradualmente estas se han ido sustituyendo por las pruebas moleculares rápidas basadas en la PCR con alta sensibilidad y especificidad. Las pruebas indican infección, pero no reflejan el estadio. El fármaco de elección es la penicilina benzatina, un compuesto intramuscular de absorción lenta. La sífilis necesita un tratamiento más agresivo en la infección por el VIH.

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Candidosis La candidosis* se debe a varias especies de Candida, que son comensales normales en la cavidad oral de más de un tercio de la población, y mucho más todavía en ancianos y portadores de prótesis completas. Este estado de «portador» de Candida no se asocia a síntomas o enfermedad. Las especies de Candida son dimorfas. El estado de portador se asocia a la forma de levadura («blastospora»), y solo la forma invasiva de hifa produce enfermedad. No está claro por qué el microorganismo adopta forma patógena, pero parece que la enfermedad se produce tras ciertos cambios en el ambiente oral. Por tanto, los factores del huésped probablemente tengan más importancia que los del hongo. La especie patógena más frecuente es Candida albicans; Candida glabrata, tropicalis y krusei, y otras menos frecuentes, explican entre todas un 25% de los casos patológicos. Se describe que algunos de los gérmenes menos frecuentes tienen más probabilidad de desarrollar resistencia frente a los fármacos antimicóticos, pero esto no suele causar graves problemas clínicos. El concepto de que la candidosis es una «enfermedad de los enfermos» se remonta a 1868, y se reconocen muchos factores médicos que predisponen a la infección (cuadro 15.4). Posiblemente estos factores influyen sobre la adhesión de la levadura a las células epiteliales, que parece condicionar la aparición de las hifas invasivas. Cuando las levaduras se adhieren, estimulan los receptores de la célula huésped para que active una respuesta innata y se atraigan neutrófilos hacia el epitelio. Las hifas solo consiguen invadir una profundidad limitada en el epitelio, que corresponde a la queratina y el estrato espinoso superior. La candidosis oral es una infección superficial, lo que explica los síntomas leves. C u a d r o 1 5 . 4 Ca ndidosis or a l: f a ctor e s pr e dispone nte s

im por ta nte s • Edades extremas • Inmunodeficiencia (diabetes mellitus, infección por el VIH, quimioterapia) • Inmunodepresión (incluidos inhaladores de esteroides) • Anemia de cualquier tipo • Supresión de la flora oral normal por fármacos antibacterianos • Xerostomía • Uso de prótesis • Tabaco • Dieta rica en hidratos de carbono

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• Epitelio con aumento de la queratinización, como en el liquen plano • Casi cualquier enfermedad debilitante grave Microbiología de las biopelículas de Candida PMID: 21134239 Controversias sobre la candidosis PMID: 22998462 Existen diversas clasificaciones para la candidosis, pero en realidad estas se confunden entre ellas y pueden coexistir. Por tanto, la infección produce un espectro de presentaciones, más que muchas enfermedades verdaderas (cuadro 15.5). Las formas más frecuentes son el muguet, la candidosis hiperplásica crónica y la estomatitis inducida por prótesis. La candidosis mucocutánea crónica se comenta más adelante en este capítulo, y en el capítulo 36. C u a d r o 1 5 . 5 Espe ctr o de la ca ndidosis or a l

Candidosis aguda • Muguet • Estomatitis aguda por antibióticos

Candidosis crónica • Estomatitis inducida por prótesis • Candidosis hiperplásica crónica • Candidosis mucocutánea crónica • Candidosis eritematosa

Queilitis comisural

Muguet

Algoritmos 15.1 y 19.1

El muguet** , una enfermedad ya descrita por Hipócrates, se llama a veces tipo seudomembranoso agudo de candidosis, por la capa blanca gruesa que forman las hifas de Candida, las células epiteliales muertas y moribundas, y las células inflamatorias y los restos que cubren la mucosa a modo de membrana. El muguet es frecuente en los neonatos por la falta de respuesta inmunitaria y por la adquisición de la infección durante el paso por el canal del parto. Es también frecuente en personas muy ancianas y debilitadas, y en el paladar blando de los asmáticos que emplean inhaladores de esteroides, que se dirigen el chorro hacia el paladar en lugar de inhalarlo. Puede aparecer

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también después de un tratamiento con antibióticos. En raras ocasiones, el muguet persistente es un signo precoz de candidosis mucocutánea crónica o síndrome de endocrinopatía-Candida (v. capítulo 36).

Características clínicas Aunque se clasifica como agudo, el muguet puede aparecer de forma rápida o insidiosa a partir de una infección crónica, y en los inmunodeprimidos puede cronificarse. El muguet forma placas blandas y friables de color crema en la mucosa (fig. 15.17), y la seudomembrana se puede despegar mediante raspado o rascado dejando expuesta la mucosa eritematosa subyacente. Esto permite diferenciar el muguet de las formas crónicas de candidosis, en las que la capa blanca superficial corresponde a queratina. La extensión de la seudomembrana varía desde pequeñas motas aisladas a placas confluentes extensas, y se suele afectar la mucosa vestibular, el paladar y la porción dorsal de la lengua. La queilitis comisural se asocia con frecuencia, igual que cualquier otro tipo de candidosis intraoral.

FIGURA 15.17 Muguet. Las lesiones corresponden a placas o escamas blandas y cremosas sobre una mucosa eritematosa. La distribución por el paladar blando presente en este caso se observa con especial frecuencia en pacientes que utilizan inhaladores de esteroides.

El proceso no es doloroso, sino más bien incómodo, porque a veces se asocia a mal sabor de boca o sensación urente.

Anatomía patológica Una tinción con Gram o ácido peryódico de Schiff (PAS) de un frotis de la seudomembrana muestra grandes masas de hifas enmarañadas, células

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epiteliales desprendidas y neutrófilos (fig. 15.18), y esta prueba se considera diagnóstica. No es precisa la biopsia, que mostraría epitelio edematoso hiperplásico infiltrado por neutrófilos. La tinción con PAS muestra muchas hifas de Candida que crecen a través de las células epiteliales hasta la capa superior del estrato espinoso (fig. 15.19). En profundidad, el epitelio es hiperplásico, con delgadas prolongaciones de las crestas que alcanzan el corion e infiltrado linfoplasmocítico subyacente.

FIGURA 15.18 Raspado directo de un muguet. La masa en forma de ovillo de hifas de Candida albicans grampositivas es diagnóstica. También pueden verse algunas levaduras, pero el dato diagnóstico es el gran número de hifas.

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FIGURA 15.19 Muguet. A gran aumento se pueden reconocer con claridad los componentes de la placa. Las capas superficiales de epitelio se separan por edema inflamatorio y están colonizadas por hifas de hongos (A) e infiltradas por neutrófilos (B).

El cuadro 15.6 resume las características fundamentales. C u a d r o 1 5 . 6 M ugue t: ca r a cte r ística s f unda m e nta le s • Candidosis aguda

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• Doloroso • Secundario a varios factores predisponentes (v. cuadro 15.4) • Frecuente en la infección por el VIH e indicativo de baja inmunidad • Placas blancas cremosas, que se desprenden con facilidad de la mucosa • El frotis revela muchas hifas grampositivas • La histología muestra invasión del epitelio superficial por hifas • Responde a antifúngicos tópicos o itraconazol

Tratamiento El diagnóstico se establece por las características clínicas en el estudio histológico del raspado. La infección se trata mediante el manejo del factor predisponente reconocible implicado, y estas medidas permiten la resolución del muguet. Sin embargo, en general, el tratamiento de primera línea es un antifúngico tópico. Los tratamientos de las infecciones por Candida y sus indicaciones se resumen en el apéndice 15.1. A p é n d i c e 1 5 . 1 La s r e com e nda cione s se cor r e sponde n

con la s r e cogida s e n la guía NI CE http: //cks. nice . or g. uk/ca ndida -or a l Confirme el diagnóstico con frotis (la mayor parte de los tipos) o biopsia (candidosis hiperplásica crónica), salvo que la presentación sea típica Revise la anamnesis para buscar causas predisponentes que puedan precisar tratamiento Si la candidosis recidiva o no responde al tratamiento, busque anemia y deficiencia de folato y vitamina B12, y realice pruebas de orina para descartar diabetes Si el paciente usa prótesis removible: • Suspenda el uso nocturno • Compruebe la higiene de la prótesis y asesore al paciente • Sumergir la prótesis durante la noche en un líquido antifúngico (hipoclorito diluido, colutorio de clorhexidina) o, aunque es menos eficaz, aplique gel de miconazol en la prótesis mientras se lleva puesta Si se emplea un inhalador de esteroides, confirme que se usa correctamente, preferiblemente con cámara espaciadora. Recomiende enjuagarse la boca después del uso Tratamientos farmacológicos Generalizada o

Infección localizada o leve, incluidas formas hiperplásicas

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Queilitis

Inmunodepresión o resistencia al tratamiento de

Presentación grave Fármaco de elección y posología

Fluconazol, 50 mg/día durante 7 días, repetido si es preciso, o suspensión de nistatina, 100.000 unidades/ml (menos eficaz)

crónicas Gel de miconazol, 20 mg/ml Aplique cuatro veces al día si hay lesión localizada

Observaciones

comisural

otro tipo*

Aplique gel de miconazol, 20 mg/ml, cuatro veces al día sobre los ángulos de la boca durante 10 días, o crema de ácido fusídico Se debe tratar la infección intraoral de forma simultánea. Esta siempre está presente, aunque no sea evidente

Comience con miconazol o nistatina, plantee fluconazol, 50 mg/día, durante 7-14 días

Ya no se recomienda la Más eficaz si la lesión es accesible para El itraconazol se asocia a amfotericina como aplicarlo un riesgo más alto de primera línea de En las infecciones recidivantes con efectos adversos y no se tratamiento en atención placas blancas puede estar indicado el recomienda emplearlo primaria por la escasa fluconazol simultáneo en atención primaria evidencia de base, y ya no se comercializa en el Reino Unido El fluconazol se reserva para las infecciones graves por el riesgo de resistencia Precauciones Evite en la disfunción El gel de miconazol oral se absorbe, sobre No se encuentran Solicite asesoramiento hepática y en pacientes que todo si se aplica en la superficie de apoyo efectos adversos si antes de prescribir estos toman fármacos que se de la prótesis. Evite en la disfunción solo se aplica una fármacos a pacientes metabolizan en el hígado, hepática y en los pacientes que toman pequeña cantidad, tratados con como la warfarina, las fármacos que se metabolizan en el hígado, como se describe inmunodepresores, estatinas y algunos como la warfarina, las estatinas y algunos más arriba sobre todo con inmunodepresores. Evite en inmunodepresores. Evite en el embarazo ciclosporina el embarazo Cuando existe una hiperplasia papilar llamativa del paladar, se debe plantear criocirugía o resección después del tratamiento para disminuir la inflamación. La superficie irregular predispone a la reaparición de la candidosis. *

Puede aparecer resistencia de Candida a los azoles, pero es más probable que el fracaso del tratamiento se deba a la falta de cumplimiento de las medidas locales, como el uso o limpieza de la prótesis, o a la existencia de un trastorno de base no tratado.

Se deben descartar también posibles factores predisponentes en la anamnesis y la exploración oral, y se deberían eliminar o reducir si es posible. Los portadores de prótesis completas se beneficiarán de un régimen de higiene de estas, como se indica más adelante para la estomatitis inducida por prótesis. Cuando se diagnostica un muguet en un adulto sin un factor predisponente reconocible, se debería plantear una anemia u otra causa de inmunodepresión, sobre todo la infección por el VIH. Se debe sospechar también por la falta de respuesta al tratamiento o la recaída de la enfermedad. En los casos de inmunodepresión se debe solicitar un asesoramiento especializado, dado que el muguet recidivante indica una supresión importante y la afectación esofágica es una complicación relevante. URL web 15.3 Guía de tratamiento NICE: http://cks.nice.org.uk/candida-oral

Queilitis angular

Algoritmo 15.1

La queilitis angular o queilitis comisural es una infección de la comisura de los labios, que se produce típicamente por el paso de saliva infectada por Candida por los ángulos de los labios. Puede asociarse a muguet en los lactantes y portadores de prótesis removibles, y se puede asociar a una candidosis hiperplásica crónica o aparecer de forma aislada. Es un signo

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característico de la infección por Candida. A nivel clínico se reconoce leve inflamación en los ángulos de los labios con formación de fisuras o grietas dolorosas, y en ocasiones con una costra blanda. La morfología de los labios, las comisuras y la piel contribuyen a la aparición de este trastorno. Las comisuras suelen estar secas y ligeramente queratinizadas, pero en los pacientes con una queilitis angular suelen estar húmedas, por salida de saliva o porque el paciente se muerde los labios de forma deliberada o se aplica vaselina o alguna sustancia parecida. Esto permite que Candida infecte el epitelio. En los ancianos, la comisura se comunica con los pliegues de la piel debidos a la pérdida de elasticidad y a la formación de bolsas en los tejidos de la cara con el envejecimiento, lo que permite que la queilitis angular se extienda hacia la piel (fig. 15.20).

FIGURA 15.20 Queilitis comisural. Las fisuras y el eritema en la comisura se deben a la salida de saliva que contiene Candida albicans, que reinfecta constantemente la piel saturada.

Tratamiento La queilitis angular es una infección mixta. Se encuentra Candida hasta en el 90% de los casos, aunque el porcentaje es variable en las distintas poblaciones y alcanza cifras máximas en portadores de prótesis removibles. Los estafilococos, estreptococos y otros patógenos aparecen con frecuencia, y no está claro cuáles son exactamente los gérmenes responsables. El tratamiento se dirige a resolver el reservorio intraoral de la infección por Candida con medidas locales y fármacos antifúngicos, según sea adecuado. En los casos leves, con estas medidas se consigue resolver la queilitis comisural. El gel de miconazol es el tratamiento de primera línea ideal para las

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comisuras, porque también es activo frente a varias especies de bacterias grampositivas, incluidos los estafilococos, y cabe esperar que el tratamiento consiga buenos resultados en casi todos los casos. La falta de respuesta posiblemente se deba a un tratamiento incompleto de la infección oral, pero, si esta parece controlada, parece lógico cambiar esta opción por una crema de ácido fusídico al 2% en las comisuras, asumiendo que existe una infección por estreptococos o estafilococos. Existe un porcentaje especialmente elevado de pacientes en los que la anemia es la causa predisponente para la queilitis angular, y se deberían comprobar las concentraciones de hierro, folato y vitamina B12. En los pacientes edéntulos o que no tienen soporte labial por la existencia de pliegues prominentes, normalmente no se consigue eliminar el riesgo mediante los intentos de corrección de la dimensión vertical o de conseguir engrosar los labios. Se ha probado con relleno dérmico, pero todavía no se dispone de evidencia favorable suficiente.

Candidosis eritematosa 19.3

Algoritmos 15.1 y

Actualmente este término se aplica para cualquier infección por Candida que produce una mucosa roja. Originalmente se empleaba para describir la variante roja crónica de candidosis en el paladar y la encía de los pacientes VIH positivos (v. fig. 29.5). Sin embargo, esta denominación no era muy específica, y pueden aparecer cambios parecidos en pacientes inmunocompetentes. Actualmente este término alude a una serie de presentaciones que se caracterizan por una mucosa principalmente rojiza de forma localizada o generalizada. Pueden existir ocasionales manchas blancas sobre un fondo rojo, pero no «seudomembranas» (fig. 15.21).

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FIGURA 15.21 Candidosis eritematosa. Placas irregulares de eritema en el paladar de un paciente que usaba esteroides inhalados.

Cuando una infección por Candida ocasiona una lesión rojiza, pero esta no se corresponde con las descripciones de los procesos específicos recogidos en el cuadro 15.7, se podría describir sencillamente como candidosis eritematosa. Estas lesiones suelen afectar al paladar duro, el dorso de la lengua y el paladar blando, y en general se asocian a una inmunodepresión o uso de inhaladores de esteroides como factor de riesgo. C u a d r o 1 5 . 7 Tipos de ca ndidosis e r ite m a tosa • Estomatitis aguda por antibióticos • Glositis romboidea media • Estomatitis inducida por prótesis • Candidosis eritematosa URL web 15.3 Guía de tratamiento NICE: http://cks.nice.org.uk/candida-oral

Estomatitis aguda por antibióticos 15.1

Algoritmo

Este trastorno se llama también boca dolorosa por antibióticos o candidosis atrófica aguda. En general se asocia a un uso excesivo o tópico oral de antibióticos, sobre todo fármacos de amplio espectro, como la tetraciclina. Estos suprimen la flora oral normal, que compite con Candida en la cavidad

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oral. Clínicamente, toda la mucosa está roja y dolorosa, pero, en general, la lengua se ve más afectada y está lisa por pérdida de las papilas filiformes (fig. 15.22). Pueden identificarse algunas placas de muguet escasas. Tras suspender el antibiótico se consigue la resolución, aunque se puede acelerar mediante la administración de antifúngicos tópicos. Se puede encontrar un eritema candidósico generalizado parecido en la xerostomía, y es una complicación típica del síndrome de Sjögren.

FIGURA 15.22 Glositis en la candidosis inducida por antibióticos. La lengua está roja, lisa y dolorosa, como en la anemia, pero este aspecto se debe a la inflamación y el edema. Existen cambios parecidos en otras regiones de la boca, y también se observa queilitis angular.

URL web 15.3 Guía de tratamiento NICE: http://cks.nice.org.uk/candida-oral

Glositis romboidea media 19.3

Algoritmos 15.3 y

La glositis romboidea media produce un parche rojo en la línea media del dorso de la lengua en la unión entre los dos tercios anteriores y el tercio posterior, adoptando la forma clásica de un diamante. Se había propuesto un origen malformativo, pero no afecta a niños y no guarda relación alguna con la persistencia del tubérculo impar o el desarrollo de la tiroides. Sin embargo, no es posible demostrar infección por Candida en todas las lesiones. Parece que esta forma es una infección de muy bajo nivel. Posiblemente se trata de una infección intermitente, que ocasiona lesiones permanentes en la mucosa,

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que pierde la capacidad de formar papilas y aparece roja, aunque la infección esté inactiva. A nivel clínico, la glositis romboidea media afecta a adultos y es asintomática. El color oscila del rosado al rojo, y el área afectada pierde las papilas filiformes (fig. 15.23). En general, el parche es plano o algo deprimido, aunque en las lesiones de larga evolución pueden aparecer nódulos. En los pocos casos de infección más intensa pueden aparecer escamas blancas (fig. 15.24). Una lesión florida puede resultar preocupante y confundirse con un carcinoma, sobre todo cuando es nodular, pero estas lesiones prácticamente nunca son origen de carcinomas de células escamosas.

FIGURA 15.23 Glositis romboidea media. Área típica de despapilación con forma de pastilla en la línea media de la lengua.

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FIGURA 15.24 Glositis romboidea media. Se reconoce una placa blanquecina de despapilación con límites bien definidos en la línea media de la lengua.

Un factor que puede predisponer a la infección de esta localización es que, en muchos individuos, esta región de la lengua se apoya en el paladar blando y atrapa saliva, por lo que no se autolimpia como el resto de la lengua. En ocasiones se encuentra una placa al mismo nivel de candidosis en el paladar blando. Histológicamente el aspecto es variable. El cambio principal es atrofia del epitelio con pérdida de las papilas filiformes y presencia frecuente de hiperplasia paralela de las crestas epiteliales. Se deberían buscar hifas micóticas, aunque con frecuencia no se encuentran (fig. 15.25). Por debajo del epitelio se puede encontrar en los casos de larga evolución una amplia banda de tejido fibroso cicatricial denso (fig. 15.26).

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FIGURA 15.25 Glositis romboidea media. Hiperplasia con alargamiento de las crestas epidérmicas, hiperqueratosis e infiltrado inflamatorio con linfocitos y células plasmáticas en el tejido conjuntivo. No se reconocen signos de infección por Candida.

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FIGURA 15.26 Glositis romboidea media con hiperplasia epitelial, ligera inflamación subyacente y una banda de tejido cicatricial (A).

Serie de casos e imágenes PMID: 21912494 Serie de casos PMID: 366496

Tratamiento El diagnóstico se basa en la clínica, y lo principal es tranquilizar al paciente. El tratamiento antifúngico no suele resolver la lesión y no se debería plantear salvo que el raspado muestre hifas en el estudio histológico. Las lesiones nodulares o lobuladas no se resuelven con antifúngicos. No debería necesitarse la biopsia.

Estomatitis inducida por prótesis 15.1 y 19.3

Algoritmos

Una prótesis superior bien ajustada evita que la mucosa subyacente contacte con la acción protectora de la saliva y da espacio para que la flora oral, incluida Candida, prolifere con libertad. En los pacientes susceptibles, sobre todo fumadores, esto puede fomentar la candidosis, que cursa como un área asintomática de eritema. Este eritema se limita estrictamente a la zona de la mucosa ocluida por la dentadura superior u otros dispositivos de ortodoncia (fig. 15.27). No se observa un grado de inflamación parecido por debajo de la prótesis inferior, más móvil, dado que esta permite un flujo de saliva relativamente libre por debajo.

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FIGURA 15.27 Típica estomatitis inducida por prótesis. Se reconoce una clara delimitación entre el eritema de la mucosa, cubierta en este caso por ortodoncia, y el paladar por detrás del margen posterior.

Se sigue discutiendo la relación exacta entre la prótesis, la infección por Candida y la estomatitis inducida por la prótesis. Antes se pensaba que la prótesis era la causa, por el ajuste, «alergia» o irritación. Existe claramente una infección por Candida, pero las hifas son escasas y la mucosa inflamada podría reaccionar frente a ella o bien a las bacterias presentes en la biopelícula adherida a la prótesis. La biopsia muestra inflamación de los tejidos con muy pocas hifas de hongos en la superficie. La evidencia de la importancia de Candida deriva de la frecuente asociación de una queilitis comisural.

Tratamiento El cuadro clínico es característico y se puede confirmar el diagnóstico mediante la identificación de hifas de Candida en un frotis de la mucosa inflamada o la superficie de ajuste de la dentadura. La cuantificación de Candida en la saliva tiene poca utilidad, porque es frecuente el estado de portador de este germen y su cantidad es superior en los usuarios de prótesis. La infección responde a antifúngicos, pero regresa salvo que se aborden los factores propios de la prótesis. Los fármacos tópicos, como la nistatina, solo pueden acceder al paladar si el paciente deja de usar la prótesis mientras que aplica la medicación. Se suele emplear fluconazol sistémico. Los vacíos de porosidad de las bases de metilmetacrilato de las prótesis también facilitan la colonización por C. albicans, y por eso la prótesis puede ser un reservorio que permite reinfectar la mucosa. Es importante eliminar C. albicans de la base de la prótesis, algo que se puede conseguir enjuagándola en un colutorio de clorhexidina diluido durante la noche. Un factor predisponente fundamental es su uso nocturno, y la mera suspensión

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consigue la resolución del cuadro. Una alternativa más sencilla es revestir la superficie de ajuste de la prótesis con un gel de miconazol mientras se utiliza. Se debería retirar y limpiarla mediante cepillado de forma periódica y volver a aplicar miconazol tres veces diarias. Este tratamiento se debería mantener hasta que se elimine la infección y desaparezca C. albicans, algo que suele tardar 1-2 semanas, pero se debe advertir al paciente de que no debe mantener el tratamiento de forma indefinida. La resistencia al miconazol está aumentando, y el gel oral se puede absorber. Este régimen está contraindicado en pacientes que reciben warfarina o fenitoína, porque el miconazol potencia sus efectos. La falta de respuesta puede deberse a un mal cumplimiento por parte del paciente o a un trastorno de base, sobre todo una deficiencia de hierro. Los fármacos antifúngicos sistémicos sin medidas locales no resultan eficaces. El cuadro 15.8 resume las principales características. C u a d r o 1 5 . 8 Estom a titis inducida por pr óte sis:

ca r a cte r ística s f unda m e nta le s • Infección por Candida fomentada por una prótesis superior bien adaptada • La mucosa que queda cubierta no puede someterse a la acción protectora de la saliva • Eritema mucoso limitado de forma estricta a la zona cubierta por la prótesis • Frecuente asociación a queilitis comisural • Las hifas proliferan en la superficie de transición entre la prótesis y la mucosa • Diagnóstico en frotis de la mucosa o la prótesis • Se resuelve tras la eliminación de Candida albicans con tratamiento antifúngico URL web 15.3 Guía de tratamiento NICE: http://cks.nice.org.uk/candida-oral Tratamiento PMID: 24971864

Hiperplasia papilar del paladar Con frecuencia se ha considerado que una hiperplasia fibroepitelial nodular extensa es una complicación de la candidosis, pero Candida por sí sola no es la causa. Este cuadro se analiza en el capítulo 24. Causa PMID: 6938680

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Candidosis hiperplásica crónica 15.1, 19.1 y 19.2

Algoritmos

El término alternativo leucoplaquia candidósica refleja la naturaleza controvertida de este cuadro, en el que una candidosis oral de baja intensidad induce una zona localizada de queratosis epitelial. Por desgracia, Candida infecta con facilidad las lesiones queratósicas de una leucoplaquia auténtica (v. capítulo 19) ocasionando un aspecto clínico parecido. Dado que muchas leucoplaquias carecen de rasgos específicos, puede resultar imposible distinguir estas dos situaciones. Sin embargo, una placa blanca debida totalmente a una infección candidósica se asocia a un riesgo mínimo de malignización a carcinoma de células escamosas.

Características clínicas Afecta a los adultos, sobre todo hombres de mediana edad o ancianos, la mayoría de los cuales son fumadores. La localización habitual es la mucosa vestibular retrocomisural y el dorso de la lengua. La placa tiene un grosor variable, a menudo con una textura rugosa o irregular, y está muy adherida y no se desprende por raspado. La queilitis comisural puede ser confluente con placas en la mucosa retrocomisural. Cuando la infección por Candida es más florida, las lesiones desarrollan un fondo eritematoso o moteado y recuerdan a la leucoplaquia moteada, una lesión con alto riesgo de desarrollar un carcinoma (fig. 15.28).

FIGURA 15.28 Candidosis hiperplásica crónica. La localización típica es la mucosa vestibular retrocomisural. Esta infección florida es blanquecina y nodular, por lo que plantea dudas sobre su potencial malignidad. La mayor parte de las veces estas lesiones son planas y blanquecinas.

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Anatomía patológica El epitelio de superficie es paraqueratósico y contiene hifas de Candida. A menudo son escasas e inducen una respuesta inflamatoria nula o escasa, con focos de escasos neutrófilos. La tinción con PAS revela el crecimiento directo de las hifas (igual que en el muguet) a través de las células epiteliales de la capa de queratina (figs. 15.29 y 15.30) hasta el estrato espinoso, pero no lo superan. Candida induce una ligera hiperplasia y es frecuente encontrar hiperplasia de las crestas con prolongaciones alargadas paralelas. La inflamación del tejido conjuntivo es leve.

FIGURA 15.29 Candidosis hiperplásica crónica. Delgada paraqueratosis en la superficie, crestas alargadas paralelas y escasas células inflamatorias por debajo del epitelio (izquierda). A mayor aumento (derecha), se identifican escasas hifas de Candida en la queratina, que aparecen como tubos de color magenta en un corte transversal teñido con ácido peryódico de Schiff (PAS).

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FIGURA 15.30 Microfotografía electrónica que muestra dos hifas de Candida (muy oscuras) que crecen a través de los queratinocitos superficiales de la mucosa oral. Obsérvese cómo atraviesan las células y no crecen a su alrededor.

Si existe displasia en la biopsia, la lesión se debería considerar una leucoplaquia sobreinfectada por Candida, no una candidosis hiperplásica crónica.

Tratamiento Tras confirmar el diagnóstico mediante estudio histológico o del raspado para identificar hifas, debería administrarse tratamiento antifúngico, aunque la erradicación de la infección es difícil en esta infección crónica. En general, el gel de miconazol resulta eficaz, pero puede ser preciso complementarlo con un fármaco antifúngico sistémico, como fluconazol durante 2 semanas. La queilitis angular asociada debe ser tratada de forma simultánea, y se deberían aplicar medidas para reducir la carga oral de Candida y mantener la higiene de la dentadura, igual que se ha descrito en la estomatitis inducida por prótesis. La anemia asociada puede participar y se debería tratar en primer lugar, y sería ideal abandonar el tabaco. Estas intervenciones suelen ser la clave del éxito, aunque no se orientan a la propia lesión. Puede ser necesario un tratamiento prolongado intermitente con antifúngicos. La escisión de la placa candidósica tiene poca utilidad de forma aislada, dado que la infección puede recidivar en el mismo lugar, incluso tras realizar un injerto de piel. Si después de todas estas intervenciones la placa persiste, se debería valorar si se puede tratar de una leucoplaquia con infección por Candida superpuesta y necesita un seguimiento con potencial lesión maligna. Aunque existe cierto riesgo de malignización, es bajo.

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Revisión PMID: 12907694

Síndromes de candidosis mucocutánea crónica Algoritmo 15.1 Estos síndromes son todos infrecuentes, pero de difícil manejo. Dado que muchos tipos se pueden organizar en función de los genes responsables, la clasificación es compelja. Es importante reconocer estos trastornos cuando una infección candidósica crónica debuta con una afectación muy florida, sobre todo de la piel, las uñas y la mucosa, resulta resistente al tratamiento o aparece en la infancia o la adolescencia. Todos parecen causados por una inmunodeficiencia que resulta relativamente selectiva para los hongos, o para Candida en concreto, y existe una variante autoinmunitaria. Los antecedentes familiares son variables. Revisión PMID: 20859203 El síndrome poliendocrino autoinmunitario de tipo I, o síndrome de candidosis endocrina, se define por hipoparatiroidismo, insuficiencia corticosuprarrenal y candidosis mucocutánea crónica, aunque pueden existir muchos otros rasgos antes de que se manifiesten los clásicos (cuadro 15.9). La herencia puede ser autosómica recesiva o dominante, y el proceso debuta en las dos primeras décadas de la vida. La insuficiencia de un gen regulador inmunitario permite que los linfocitos T autorreactivos eviten la deleción en el timo durante el desarrollo. Existen múltiples autoanticuerpos frente a las glándulas endocrinas y los interferones, que son diagnósticos. La candidosis suele ser el rasgo de presentación con placas gruesas y áreas rojizas en cualquier zona o en toda la boca, que se extienden hacia la faringe y el esófago. C u a d r o 1 5 . 9 Ca r a cte r ística s de l síndr om e polie ndocr ino

a utoinm unita r io de tipo I • Genético, en general autosómico recesivo • Hipoparatiroidismo • Insuficiencia corticosuprarrenal • Candidosis mucocutánea crónica • Diabetes de tipo 1 • Queratitis autoinmunitaria del ojo • Malabsorción y diarrea • Hepatitis autoinmunitaria

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Esta forma de candidosis es potencialmente maligna, y un 20% de los pacientes pueden presentar un carcinoma oral o esofágico. El tratamiento de las infecciones por Candida debe ser agresivo y exige múltiples fármacos. En los niños, debería procurarse que no se chupen los dedos, porque las infecciones se pueden diseminar hacia la piel húmeda y pueden resultar intratables. Con frecuencia existen también defectos dentales hipoplásicos. Revisión general PMID: 15141045 Se reconocen otros tipos de candidosis mucocutáneas de herencia, gravedad y defectos genéticos específicos variables. Algunos se producen por un fallo autoinmunitario por mutaciones en los genes del complejo principal de histocompatibilidad, y otros se asocian a autoanticuerpos frente a interleucina 17 (IL-17), mutaciones de STAT1 que reducen las concentraciones de IL-17 y otras citocinas o defectos que afectan a la destrucción de Candida por los neutrófilos. Las formas leves resultan indistinguibles de los casos esporádicos de candidosis hiperplásica crónica (figs. 15.31 a 15.33). Las formas más graves pueden mostrar susceptibilidad a las infecciones bacterianas u otra serie de trastornos. La miastenia grave y el timoma se asocian a las variantes con autoanticuerpos frente a IL-17.

FIGURA 15.31 Candidosis mucocutánea crónica. Extensa red de placas rojizas y blanquecinas por toda la mucosa oral y queilitis angular.

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FIGURA 15.32 Candidosis mucocutánea crónica. Las lesiones en las uñas de los dedos por infección crónica son una de las variantes más graves.

FIGURA 15.33 Candidosis mucocutánea crónica. A gran aumento, se observa una gruesa capa de paraqueratosis en la superficie de la lesión invadida por numerosas hifas de hongos, como sucede en la candidosis hiperplásica crónica simple.

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ALGORITMO 15.1

Resumen de los tipos de infecciones orales por Candida y su tratamiento.

ALGORITMO 15.2 Diagnóstico diferencial y tratamiento de las causas frecuentes e importantes de úlceras orales múltiples de inicio agudo.

*

Recibe este nombre en honor de sir Jonathan Hutchinson (1828-1913), que describió los incisivos típicos de la sífilis y que da nombre también a más de una docena de signos, enfermedades o síndromes.

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**

El nombre de esta enfermedad no debe llevar guion, porque se debe a James Ramsay Hunt (1872-1937) y no corresponde a dos autores. *

Candidosis y no «candidiasis» ya que se trata de una micosis. Las infecciones fúngicas suelen denominarse «-osis», como histoplasmosis o criptococosis. El término «-iasis» se reserva en general para las infecciones parasitarias, como tripanosomiasis. **

Muguet no es un apodo ni un término de «andar por casa», sino que se trata de un término médico respetable y antiguo, cuyo origen es incierto.

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16

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Enfermedades de la mucosa oral: estomatitis no infecciosas

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Úlceras

Algoritmos 16.2 y 16.3

Las úlceras son pérdidas de continuidad del revestimiento epitelial, y al principio del capítulo 15 se analizan sus características generales. A nivel clínico, la clasificación de las úlceras en persistentes y recidivantes es un primer paso útil en el diagnóstico diferencial. La mayor parte de las úlceras orales se curan entre unos días y 2 semanas en función de su tamaño, y con más rapidez en el suelo de la boca o la mucosa vestibular que en el paladar o la encía. Las úlceras orales recidivantes son las que reaparecen de forma aislada o en brotes en el mismo o en distinto lugar. Las úlceras recidivantes tienen pocas causas frecuentes. Es importante diferenciar las úlceras orales recidivantes, que se asocian a pocas causas, de las úlceras aftosas recidivantes (estomatitis aftosa recidivante [EAR]), que es un proceso específico. Revisión general sobre el diagnóstico de las úlceras PMID: 26650694

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Úlceras traumáticas 16.3

Algoritmos 16.2 y

Las úlceras traumáticas suelen ser consecuencia de mordiscos, traumatismos causados por una prótesis o traumatismos químicos, y se originan en localizaciones con tendencia a sufrir traumatismos, como los labios o la mucosa vestibular, o adyacentes a los márgenes de las prótesis. Son dolorosas, tienen un suelo amarillento-grisáceo con restos de fibrina y márgenes rojos (fig. 16.1). El grado de inflamación, tumefacción y eritema es variable, en función de la causa y el tiempo transcurrido desde el traumatismo. No hay induración, salvo que existan cicatrices locales por episodios traumáticos repetidos. En ocasiones, se produce una gran úlcera tras la inyección de un anestésico dental local debido a una morderura inadvertida (v. fig. 39.1). Los traumatismos por mordisqueo pueden generar dos úlceras pequeñas adyacentes, que se corresponden con las cúspides de los dientes superior e inferior.

FIGURA 16.1 Gran úlcera traumática en el labio inferior. Obsérvense el color de la costra de fibrina, diferente al de la queratina de una placa blanca, y el margen epitelial bien definido con mínima inflamación.

Los traumatismos químicos suelen ser autoinfligidos de forma accidental o yatrógenos. El aguafuerte, el hipoclorito y el nitrato de plata son algunos de los agentes cáusticos empleados en odontología y que pueden ocasionar úlceras mucosas tras un tiempo de contacto a veces bastante corto. Algunos pacientes siguen considerando que la aplicación de una pastilla de ácido acetilsalicílico sobre el alvéolo hasta que se disuelva alivia el dolor de dientes,

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y consiguen así una zona blanquecina local secundaria a la necrosis local con posterior ulceración. Las úlceras traumáticas se curan pocos días después de eliminar la causa. Si persisten más de 10 días sin reducirse de tamaño o mejora de los síntomas o existe cualquier otro motivo de sospecha sobre la causa, se debería obtener una biopsia para descartar otros procesos. La biopsia no resulta útil en otros contextos, porque la histología es inflamación inespecífica y reparación exclusivamente.

Úlcera eosinófila (granuloma eosinófilo atípico o traumático) Este cuadro puede presentarse como una úlcera profunda o una masa con una superficie ulcerada. Se ignora la causa, pero se sospecha una respuesta infrecuente frente a un traumatismo. No siempre se encuentran antecedentes traumáticos. Las úlceras eosinófilas debutan de forma preocupante y con frecuencia recuerdan a carcinomas, superando los 10 mm de diámetro y con un aumento de tamaño rápido antes de estabilizarse. Las úlceras suelen afectar a la lengua, aunque también pueden afectar a las encías u otras localizaciones. La mayoría afectan a adultos de mediana edad o ancianos, pero existe una forma de presentación característica en lactantes menores de 1 año en los que la erupción de los incisivos inferiores produce traumatismos repetidos en la parte ventral de la lengua o el labio inferior cuando comen (enfermedad de Riga-Fede). Un rasgo preocupante es la falta de curación, y las úlceras eosinófilas pueden persistir muchos meses, durante los cuales se expande la inflamación subyacente con elevación de la úlcera por encima de la mucosa adyacente. Estas lesiones ulceradas nodulares se llaman en ocasiones granulomas ulcerativos traumáticos (con eosinofilia estromal), e histológicamente se pueden confundir con linfomas. En la práctica, las lesiones suelen curarse de forma espontánea en 3-10 semanas, pero la biopsia suele acelerar la resolución.

Anatomía patológica La biopsia se hace en general para descartar un carcinoma u otra enfermedad maligna por el tamaño, la induración y la falta de cicatrización. Por eso, es bastante desafortunado que el aspecto histológico sea preocupante y recuerde a algunas variantes de linfoma. Un infiltrado mixto de eosinófilos, macrófagos pálidos y células endoteliales se extiende en profundidad, alterando los tejidos subyacentes, y puede plantearse sospecha por la atipia citológica y la actividad mitótica. Serie de casos de úlcera eosinófila PMID: 8515985 Granuloma ulcerativo traumático PMID: 3884130 y 9415340

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Úlceras facticias (úlceras orales autoinfligidas) Las úlceras facticias de la boca son infrecuentes y se asocian a trastornos psicosociales en los que el paciente «se beneficia» de ocasionarse estas lesiones de algún modo. En raras ocasiones, las úlceras orales facticias han sido el preludio de un suicidio. La presentación habitual es una úlcera que no se cura en la parte anterior de la boca, a menudo fácilmente visible, que se produce por un traumatismo repetido, aunque la presentación y los métodos para producirse las lesiones son variables (cuadro 16.1). Se ha publicado incluso casos de autoextracción de dientes. C u a d r o 1 6 . 1 Ca r a cte r ística s suge stiva s de le sione s

or a le s f a cticia s • Ausencia de correspondencia con alguna enfermedad conocida • Configuración extraña con límites netos • Boca sana en general • Características clínicas no compatibles con la anamnesis • Áreas accesibles para el paciente Se puede obtener una biopsia para descartar enfermedades orgánicas. Los trastornos emocionales de base suelen estar bien ocultos, y a menudo resulta difícil establecer el diagnóstico definitivo. Las autolesiones son una manifestación reconocida de diversos trastornos médicos, como el autismo, la disautonomía familiar, los síndromes de LeschNyhan y de Tourette, y otros trastornos del aprendizaje. Se pueden producir lesiones facticias involuntarias por hábitos repetitivos, como pellizcarse el margen de la encía con las uñas, pero el grado de trauma es menor, y es raro que se lleguen a producir úlceras.

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Estomatitis aftosa recidivante Algoritmos 15.2 y 16.2 Las aftas recidivantes son la enfermedad mucosa oral más frecuente y afectan a un 25% de la población en algún momento de la vida. Muchos casos son leves y no se necesita tratamiento. Existen tres presentaciones de la EAR (que con frecuencia se denomina ulceración aftosa recidivante o sencillamente aftas recidivantes), cada una de las cuales se caracterizan por su presentación clínica. Úlceras parecidas e incluso idénticas a la estomatitis aftosa pueden ser una característica de otras enfermedades o síndromes. No está claro si estas se corresponden con auténticas estomatitis aftosas (tabla 16.1). Tabla 16.1 Enfermedades cuyas úlceras tienen características de estomatitis aftosa recidivante (no se incluyen las asociadas a deficiencias) Enfermedad Características Enfermedad de Behçet Síndrome MAGIC Síndrome PFAPA

Infección por el VIH

Véase el texto Úlceras de la boca y genitales (mouth and genital) con inflamación del cartílago, una variante de la enfermedad de Behçet con policondritis recidivante Fiebre periódica (periodic fever), estomatitis aftosa, faringitis (pharyngitis) y adenitis cervical, una enfermedad de causa desconocida en niños pequeños, que se suele tratar con esteroides y que acaba siendo autolimitada. Probablemente una enfermedad genética autoinflamatoria. Fiebre mensual que alcanza 41 °C durante 3-5 días, con inflamación de la mucosa y adenomegalia Se suele asociar a úlceras aftosas de tipo mayor

Serie de casos de PFAPA PMID: 24237762 y 19889105 Serie de casos de MAGIC PMID: 4014306

Características clínicas Las úlceras con frecuencia comienzan en la infancia. La frecuencia de las recidivas aumenta hasta los primeros años de la edad adulta o un poco más tarde, para desaparecer de forma gradual. Las aftas recidivantes son infrecuentes en los ancianos, sobre todo edéntulos, salvo que sufran una deficiencia hematológica. La mayoría de los pacientes son de clase socioeconómica media a alta y no fuman. Muchos pacientes presentan síntomas prodrómicos con picor o sensibilidad en la zona unas horas o 1 día antes de la aparición de la úlcera. Se produce un breve período de eritema antes de su aparición. Las úlceras tienen un margen liso bien definido con un reborde eritematoso en la fase de crecimiento. Cuando la úlcera alcanza su tamaño máximo, este reborde eritematoso se reduce y, mientras se va curando, se vuelve irregular y menos definido. El cuadro 16.2 resume los rasgos típicos de todos los tipos de aftas recidivantes.

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C u a d r o 1 6 . 2 Ra sgos típicos de la s a f ta s r e cidiva nte s • Debut en la infancia, pero máximo en la adolescencia o los primeros años de la edad adulta • Crisis a intervalos variables, en ocasiones relativamente regulares • La mayoría de los pacientes están sanos • Algunos presentan defectos hematológicos • La mayoría de los pacientes son no fumadores • En general son autolimitadas • Las úlceras suelen estar precedidas de una fase prodrómica • Las úlceras casi nunca afectan a la mucosa queratinizada La estomatitis aftosa menor es la variante más frecuente, y suele caracterizarse por la aparición de una o varias úlceras dolorosas que reaparecen en unas pocas semanas de intervalo. Las aftas afectan típicamente a la mucosa no queratinizada, en general labial y vestibular, los surcos y los márgenes laterales de la lengua (fig. 16.2). Las aftas menores individuales persisten durante 7-10 días y se curan sin cicatrices. Con frecuencia todas las úlceras del mismo brote se desarrollan y curan de forma más o menos sincrónica. Se producen remisiones impredecibles de varios meses. En los casos graves, las úlceras son más numerosas y se producen nuevos brotes que se curan de forma continua en distintas localizaciones, sin remisión.

FIGURA 16.2 Estomatitis aftosa, forma menor. Úlcera solitaria relativamente grande y superficial en una localización típica. Se observa una estrecha banda de eritema periulceroso. Estos rasgos son inespecíficos, y el diagnóstico se debe establecer principalmente a partir de la anamnesis.

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La estomatitis aftosa mayor es poco frecuente y cursa con úlceras solitarias grandes, o en ocasiones dos a tres simultáneas. Son mucho más grandes que las de la forma menor y persisten durante muchas semanas. Suelen afectar al paladar blando, las fauces, la mucosa vestibular y la parte lateral de la lengua (figs. 16.3 y 16.4). Este tipo puede afectar a veces a la mucosa queratinizada, y las úlceras se curan con cicatriz. La consideración como mayores de las úlceras se puede hacer por el tamaño o la duración. Se suele elegir un punto de corte de 10 mm como máximo para la forma menor, aunque el tamaño no debería considerarse un criterio absoluto. El dolor de las aftas mayores puede interferir en la ingesta.

FIGURA 16.3 Estomatitis aftosa, forma mayor. Esta extensa úlcera profunda con notable eritema circundante tiene varias semanas de evolución.

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FIGURA 16.4 Estomatitis aftosa recidivante, forma mayor. Misma úlcera que en la figura 16.3, pero en fase de curación. La úlcera es mucho más pequeña, pero se reconoce cicatriz con retracción de la mucosa circundante.

La estomatitis aftosa herpetiforme es poco frecuente y cursa con brotes de muchas úlceras diminutas, que pueden ser hasta 100 cada vez y suelen afectar al suelo de la boca ya la cara ventral de la lengua (fig. 16.5). La mucosa de base está enrojecida, por lo que recuerda a las úlceras herpéticas, pero la infección vírica no es la causa.

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FIGURA 16.5 Estomatitis aftosa recidivante, tipo herpetiforme. Existen numerosas úlceras puntiformes pequeñas y redondeadas, algunas de las cuales coalescen. La mucosa circundante está ligeramente eritematosa, y la imagen global es muy sugestiva de infección vírica, aunque los ataques son recidivantes y no se consigue aislar ningún virus.

El cuadro 16.3 resume los tres tipos. C u a d r o 1 6 . 3 Tipos de a f ta s r e cidiva nte s

Aftas menores (v. fig. 16.2) • Tipo más frecuente • Afectación de la mucosa no queratinizada • Úlceras poco profundas, redondeadas, de 3-7 mm, con margen eritematoso y suelo amarillento • Pueden aparecer una o varias úlceras

Aftas mayores (v. fig. 16.3) • Infrecuentes • Suelen tener varios centímetros de diámetro • Pueden tener el aspecto de una úlcera maligna • Las úlceras persisten varios meses • Puede verse afectada la mucosa masticatoria, como el dorso de la lengua y en ocasiones las encías • Pueden quedar cicatrices tras la curación (v. fig. 16.4)

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Aftas herpetiformes (v. fig. 16.5) • Infrecuentes • Afectación de la mucosa no queratinizada • Úlceras de 1-2 mm de diámetro • Puede haber desde docenas hasta cientos • Pueden coalescer y formar úlceras irregulares • Eritema brillante disperso alrededor de las úlceras

Etiología El cuadro 16.4 muestra los principales factores que parecen contribuir. Ninguno explica por completo la enfermedad, pero distintos factores pueden estar involucrados en distintos individuos o subgrupos de pacientes. C u a d r o 1 6 . 4 P osible s f a ctor e s e tiológicos e n la s a f ta s

r e cidiva nte s • Predisposición genética • Respuesta exagerada ante un traumatismo • Infecciones • Trastornos inmunitarios • Enfermedades digestivas • Deficiencias hematológicas • Trastornos hormonales • Estrés

Factores genéticos Existen buenas evidencias sobre la predisposición genética. Se suelen encontrar antecedentes familiares, y la enfermedad afecta a los gemelos idénticos con más frecuencia que a los no idénticos. No se han encontrado marcadores genéticos. En la enfermedad de Behçet, que podría estar relacionada (v. más adelante en este capítulo), existen evidencias mucho más fuertes de predisposición genética.

Traumatismos Los pacientes suelen atribuir las úlceras a un traumatismo. Existen algunas evidencias de que los traumatismos menores tienen más probabilidad de producir una úlcera en los individuos susceptibles, y la mayor parte de las úlceras se localizan en la mucosa de revestimiento menos resistente a los traumatismos. La evidencia de esta relación es más fuerte en la enfermedad

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de Behçet.

Infecciones No existen evidencias de que las aftas guarden relación directa con ningún microorganismo que produzca una infección o desencadene reacciones inmunitarias. Se ha investigado de forma infructuosa una amplia gama de comensales orales, patógenos, bacterias, virus y gérmenes poco frecuentes, como micoplasmas y formas L.

Trastornos inmunitarios La formación y la cicatrización de una úlcera depende de mecanismos inflamatorios e inmunitarios, pero no existen evidencias de una relación causal, y no se trata de una enfermedad autoinmunitaria. No se asocia a la atopia u otros alérgenos conocidos, aunque muchos pacientes vinculan las úlceras con elementos de la dieta. Las aftas carecen de todos los rasgos de las enfermedades autoinmunitarias típicas. Tampoco responden a los fármacos inmunodepresores, y se agravan en la situación de inmunodeficiencia provocada por la infección por el VIH.

Enfermedad digestiva Es poco frecuente que las aftas se asocien a enfermedades digestivas, como la enfermedad celíaca, y serían consecuencia de una deficiencia secundaria a malabsorción, sobre todo de vitamina B12 o folato.

Deficiencias hematológicas Las deficiencias de vitamina B12, folato o hierro aparecen hasta en un 20% de los pacientes con aftas. Estas deficiencias son más frecuentes en pacientes cuyas aftas debutan o empeoran en la mediana edad o más tarde, que tienen más de tres úlceras sincrónicas o crisis muy frecuentes, o que no mejoran. En muchos de estos pacientes, la deficiencia es latente, la hemoglobina se encuentra dentro de los valores normales y el signo principal es la micro- o macrocitosis de los hematíes. Cuando se demuestra una deficiencia de folato o vitamina B12, corregirla consigue una rápida resolución de las úlceras.

Factores hormonales En algunas mujeres, las aftas se asocian a la fase luteínica del ciclo menstrual, pero no existen evidencias sólidas de que el tratamiento hormonal resulte eficaz. La gestación suele asociarse a remisiones.

«Estrés» Algunos pacientes vinculan las exacerbaciones con los períodos de estrés, y algunos estudios han descrito la correlación. Sin embargo, el estrés resulta muy difícil de cuantificar, y algunos estudios no han confirmado esta

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asociación.

Infección por el VIH La estomatitis aftosa es una característica reconocida de la infección por el VIH. Su frecuencia y gravedad guardan relación con el grado de inmunodeficiencia, como se comenta más adelante.

No fumadores Se sabe desde hace tiempo que las aftas recidivantes son una enfermedad casi exclusiva de personas no fumadoras, y esto es uno de los pocos datos constantes. Las aftas recidivantes pueden también debutar cuando se abandona el tabaco (aunque volver a fumar no consigue la remisión), y parece que se previenen si el abandono del tabaco se basa en suplementos de nicotina. Los motivos no están claros. En resumen, los factores predisponentes más importantes son las deficiencias de hierro, folato o B12, porque pueden ser secundarios a un trastorno más importante y porque resolverlos permite curar o mejorar este trastorno.

Anatomía patológica La biopsia no tiene importancia en el diagnóstico, salvo para descartar un carcinoma ante aftas mayores que resulten preocupantes a nivel clínico o para descartar una infección vírica en las aftas herpetiformes. Cuando se realiza una biopsia, en la fase prodrómica muestra infiltrado linfocítico inicial del epitelio, seguido de destrucción de este con inflamación aguda y crónica inespecífica (fig. 16.6). Las aftas no vienen antecedidas por vesículas.

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FIGURA 16.6 Afta recidivante. Corte de una úlcera precoz que muestra la rotura del epitelio, presencia de células inflamatorias en el suelo y cambios inflamatorios más profundos, con presencia de numerosos vasos dilatados.

Diagnóstico El diagnóstico se basa casi exclusivamente en la anamnesis, principalmente las recaídas de úlceras intraorales que se curan solas con intervalos relativamente regulares. La única enfermedad que tiene una evolución parecida es la enfermedad de Behçet. En general, el paciente solicita tratamiento porque aumenta la frecuencia de las úlceras. Se debe realizar una anamnesis detallada sobre el número, forma, tamaño y localización de las úlceras, y la duración y frecuencia de las crisis. La mayor parte de los pacientes parecen estar sanos, pero es fundamental realizar estudios analíticos en los ancianos y en los que tengan exacerbaciones recientes en la frecuencia de los brotes, el tamaño de las úlceras o el dolor. Los datos analíticos habituales aportan información y, en general, el dato más relevante es un trastorno del volumen corpuscular medio (VCM). Si se identifica macro- o microcitosis, se deben realizar estudios adicionales para buscar la causa y poder corregirla. El tratamiento de la deficiencia de vitamina B12 o folato permite en ocasiones controlar o eliminar las aftas. La realización de pruebas más sensibles para valorar la deficiencia de hierro, folato y B12 identifica a más pacientes que pueden beneficiarse del tratamiento y con frecuencia responden a los suplementos, incluso en casos de deficiencia muy ligera o precoz. La tabla 16.2 resume las características fundamentales para el diagnóstico. Tabla 16.2 Lista de comprobación para el diagnóstico de las aftas recidivantes

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Observaciones

• Recidivas • ¿Patrón? ¿Tipo menor, mayor o herpetiforme? • Aparición en la infancia o la adolescencia • Antecedentes familiares • Afectación exclusiva de mucosa no queratinizada • Signos o síntomas de enfermedad de Behçet (lesiones oculares, genitales, cutáneas, articulares) (v. cuadro 13.4) • Úlceras netas bien delimitadas Exploración • Cicatrices o afectación del paladar blando sugestivas de aftas mayores • Anemia, situación de hierro, folato y vitamina B12 Pruebas complementarias • Antecedentes de diarrea, estreñimiento o sangre en heces, sugestivos de enfermedad digestiva, como enfermedad celíaca o malabsorción Anamnesis

La anamnesis es muy importante

Descarte otras enfermedades de aspecto específico, como liquen plano o enfermedades vesiculoampollosas Permite descartar trastornos de base, sobre todo en pacientes en los que el comienzo se da en fases tardías de la vida

Trastornos médicos asociados PMID: 9421219

Tratamiento Salvo los pocos casos asociados a una enfermedad sistémica de base, el tratamiento es empírico y paliativo. A pesar de los numerosos ensayos clínicos, ningún medicamento consigue aliviar el cuadro por completo y de forma fiable. Se debe comenzar con fármacos tópicos de baja potencia. Algunos pacientes refieren beneficios tras cambiar de dentífrico.

Tranquilización y educación Los pacientes deben comprender que las úlceras no se curan, aunque el tratamiento sintomático puede hacerlas más tolerables. Reducir el número de brotes es más difícil, aunque algunos tratamientos son útiles, sobre todo ante los brotes frecuentes. El trastorno acaba desapareciendo por sí solo, aunque suele tardar muchos años.

Corticoesteroides Algunos pacientes mejoran con la administración de comprimidos orales de 2,5 mg de hidrocortisona, que se dejan disolver cerca de la úlcera tres veces al día. Estos corticoesteroides de baja potencia se adhieren a la mucosa y consiguen una alta concentración local de fármaco, por lo que pueden emplearse en odontología. Posiblemente reducen la inflamación dolorosa, pero no aceleran la cicatrización ni reducen la frecuencia de las crisis. Se deberían aplicar en los estadios asintomáticos muy tempranos.

Pasta dental de triamcinolona (triamcinolona sobre pasta de carboximetilcelulosa) Ya no se comercializa en el Reino Unido, y ha sido sustituido por los comprimidos adherentes a la mucosa ya descritos.

Colutorios de tetraciclina Los ensayos realizados en Gran Bretaña y EE. UU. han demostrado que los

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enjuagues con tetraciclina redujeron la frecuencia y gravedad de las aftas. Se debe reservar para las aftas herpetiformes. Es posible diluir el contenido de una cápsula de tetraciclina (250 mg) en un poco de agua y mantenerlo dentro de la boca durante 2-3 min, tres veces al día. Sin embargo, existen algunos preparados de tetraciclina solubles, aunque su uso se asocia a riesgo de sobreinfección por Candida albicans.

Clorhexidina También se ha empleado un colutorio de este compuesto al 0,2% para las aftas. Se administra tres veces diarias tras las comidas y se debe mantener en la boca al menos 1 min; se ha descrito que reduce la duración y las molestias causadas por la estomatitis aftosa.

Preparados de salicilato tópico Los salicilatos tienen una acción antiinflamatoria y también efectos locales. Se pueden aplicar preparados de salicilato de colina en gel sobre las aftas. Estos compuestos, que se comercializan sin receta, parecen ayudar a algunos pacientes.

Analgésicos locales Estos solo consiguen alivio sintomático, aunque los colutorios o aerosoles de bencidamina pueden ayudar a algunos pacientes. Los aerosoles y geles de lidocaína o benzocaína tópica son más eficaces, pero solo se pueden administrar dosis limitadas y por poco tiempo. Se dispensa sin receta en el Reino Unido.

Tratamiento de las aftas mayores Las aftas mayores, asociadas o no a una enfermedad de base, como la infección por el VIH, pueden resultar tan dolorosas, persistentes y resistentes a los tratamientos convencionales que produzcan discapacidad. Los tratamientos que se han considerado eficaces son azatioprina, ciclosporina, colchicina y dapsona, aunque posiblemente el de eficacia más segura sea la talidomida. Puede estar justificado su uso en las aftas mayores de pacientes sanos que encuentran dificultad para comer y se ven limitados por el dolor. Sin embargo, estos fármacos solo deben emplearse bajo supervisión de especialistas.

Tratamientos complementarios y experimentales Las enfermedades frecuentes y relativamente inocentes que son difíciles de tratar son campo abonado para promocionar tratamientos sin una buena base de evidencia. Dado que la enfermedad remite de forma espontánea e impredecible, y medir los síntomas es poco preciso, resulta difícil demostrar si estos tratamientos son eficaces o no.

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El apéndice 16.1 resume posibles tratamientos de las aftas recidivantes. A p é n d i c e 1 6 . 1 Tr a ta m ie nto de la e stom a titis a f tosa • Descarte las causas de base, como deficiencia de hierro, vitamina B12 o folato. Trátelas en primer lugar • Descarte una enfermedad de Behçet; si es posible, derive a un centro especializado • Elija los tratamientos adecuados según la gravedad y las expectativas del paciente. Puede que sea preciso ensayar varios antes de encontrar el que sirve en cada caso • Antes de iniciar el tratamiento farmacológico, tranquilice al paciente sobre la frecuencia de la estomatitis aftosa, que es un proceso molesto, pero no grave, y que no repercute en su salud general. Recomiende que evite los alimentos condimentados y salados, y las bebidas ácidas y carbonatadas (o que las consuma con una pajita) cuando existan úlceras. Este refuerzo y asesoramiento puede ser suficiente cuando los pacientes tienen solo úlceras ocasionales • Elija uno de los tratamientos que se comentan en la siguiente tabla. Los que están en los cuadros sombreados más oscuros no son adecuados en la práctica odontológica general por la necesidad de monitorizar sus efectos adversos, pero se pueden prescribir en colaboración con el médico general • Los compuestos marcados con un asterisco se comercializan sin receta en el Reino Unido • Tenga en cuenta que los niños menores de 6 años no pueden hacer enjuagues ni expectorar bien Tratamiento

Instrucciones

Indicaciones/problemas

Agentes cobertores, como pasta de carboximetilcelulosa*, carmelosa sódica*

Aplique cuatro veces al día sobre las Úlceras infrecuentes en la parte anterior en los surcos, ideal para úlceras áreas secas que rodean la úlcera con solitarias. Manejo difícil, el paciente debe ser diestro. Sabor y textura un dedo humedecido. Deje que la desagradables película se hidrate antes del Tratamiento sintomático solo por protección de la úlcera contacto con la mucosa adyacente. Use a demanda Geles tópicos, como Use según las indicaciones del Las úlceras tienen que ser accesibles. Se dice que la carbenoxolona acelera la carbenoxolona*, fabricante cicatrización, pero los otros son tratamientos puramente sintomáticos. El salicilato de colina*, salicilato de colina no se asocia a síndrome de Reye y puede emplearse en aminacrina y niños. Una gran cantidad puede producir intoxicación por salicilatos en niños lidocaína* pequeños Colutorios orales, Use según las indicaciones del Infrecuentes úlceras o brotes de úlceras (recidivantes, cada 6 semanas), útil como fabricante para úlceras muy separadas entre sí en la boca o inaccesibles a pastas y geles. antiinflamatorios Mantenga en la boca 1-2 min La bencidamina es un tratamiento exclusivamente sintomático. Los (bencidamina)* o para conseguir un efecto antisépticos pueden acelerar la cicatrización, posiblemente porque reducen la antisépticos máximo colonización bacteriana de la superficie de la úlcera. La bencidamina puede (clorhexidina)* picar y la clorhexidina tiene un sabor desagradable y produce tinción Esteroides de baja Mantenga el comprimido sobre la Úlceras solitarias o brotes de úlceras agrupadas. Deben ser accesibles, en potencia, como úlcera y deje que se disuelva por general en el surco. No tiene efectos secundarios relevantes, son seguros comprimidos contacto, cuatro veces al día en niños. Si se emplean de forma regular, ligero efecto terapéutico y mucosos de pueden reducir las recaídas hidrocortisona de 2,5 Aplique en cuanto aparezcan los síntomas prodrómicos si es posible mg Colutorio de Disuelva el contenido de la cápsula Solo es útil para las úlceras herpetiformes. No se debe emplear en menores de tetraciclina de tetraciclina soluble (muy pocos 16 años. Los ciclos prolongados predisponen a candidosis

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Aerosoles de esteroides, como dipropionato de beclometasona (100 µg/aplicación) Colutorio de esteroides, como fosfato sódico de betametasona

Fármacos sistémicos, como esteroides, azatioprina, colchicina, talidomida, inyección intralesional de esteroides (EAR mayor sola)

compuestos disponibles) de 250 mg en 5-10 ml de agua y enjuague durante 2-3 min cuatro veces al día durante 5 días Una aplicación por úlcera cuatro Útil para poder administrar esteroides potentes en áreas inaccesibles, como la veces al día máximo, máximo ocho orofaringe. La dosis se dispersa de forma bastante amplia y es más útil para aplicaciones diarias las úlceras extensas del liquen plano que para la EAR. Riesgo de efectos adversos de los esteroides con el uso prolongado Disuelva 0,5 mg en 5 ml de agua y enjuague durante 2-3 min cuatro veces al día desde el principio de los pródromos y mientras persistan úlceras o síntomas. En las úlceras graves puede aplicarse seis veces al día Diversos regímenes

Útil para las úlceras extensas y cuando la gravedad justifica un tratamiento potente, es decir, brotes de úlceras cada 6 semanas o con mayor frecuencia, EAR mayor o dolor intenso. Riesgo significativo de efectos adversos de los esteroides con el uso prolongado; importante escupirlo tras usarlo. En los casos graves, se puede tragar la dosis para conseguir un efecto sistémico adicional de corta duración Se reserva para la EAR menor más grave, la EAR mayor y las úlceras refractarias a otros tratamientos. La colchicina y la talidomida son especialmente eficaces en la enfermedad de Behçet y la EAR mayor Riesgo significativo de efectos adversos: reservar para tratamiento en centros especializados

Revisión de la EAR PMID: 21812866 y 17850936 Asociaciones patológicas PMID: 22233487 Revisión Cochrane del tratamiento PMID: 22972085

854

Enfermedad de Behçet

Algoritmo 16.2

La enfermedad de Behçet se describió originalmente como una tríada de estomatitis aftosa oral, úlceras genitales y uveítis. Sin embargo, se trata de una vasculitis de pequeño vaso, que afecta a muchos más sistemas de órganos de los que sugiere esta definición limitada. La importancia de establecer el diagnóstico queda clara por el riesgo vital que representa la trombosis y por el riesgo de ceguera o lesiones cerebrales.

Clínica La enfermedad de Behçet es especialmente frecuente en Turquía (Behçet era de esta nacionalidad), Asia central, Oriente Medio y Japón, pero es menos frecuente en emigrantes procedentes de estas regiones y es poco frecuente en Europa, América y África. Esta distribución geográfica se corresponde con la del alelo B51 del antígeno leucocítico humano (HLA) (v. más adelante en este capítulo). Los pacientes suelen ser hombres jóvenes, de 20-40 años, y presentan uno de los siguientes cuatro patrones de la enfermedad:

Mucocutáneo Las aftas orales son el rasgo más constante y no se pueden distinguir de la estomatitis aftosa común, pudiendo adoptar cualquiera de los tres patrones. Existen con frecuencia úlceras genitales y diversos exantemas, incluido eritema nudoso (fig. 16.7) y vasculitis (fig. 16.8).

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FIGURA 16.7 Eritema nudoso. Esta es la manifestación cutánea más frecuente de la enfermedad de Behçet. (Tomado de Habib, F., 2004. Clinical Dermatology: A colour guide to diagnosis and therapy, fourth ed. Mosby, Philadelphia.)

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FIGURA 16.8 Tromboflebitis en la enfermedad de Behçet. La inflamación y la pigmentación marcan la localización de las venas (flecha) y sus válvulas.

Artrítico Afectación articular asociada o no a afectación mucocutánea. Se ven afectadas principalmente las articulaciones grandes que soportan peso. Aparece dolor, pero no artritis destructiva, y solo se ven afectadas unas pocas articulaciones.

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El dolor puede ser recidivante o constante.

Neurológico Este tipo puede asociarse o no a otros rasgos y suele ser un estadio tardío. La vasculitis cerebral produce diversos síntomas neurológicos, incluidas alteraciones sensitivas y motoras, confusión y convulsiones. La trombosis vascular aumenta con rapidez la presión intracraneal, con visión borrosa y cefalea.

Ocular Este tipo puede ser solitario o asociarse a los otros tipos. Puede haber inflamación o vasculitis uveal y trombosis de las arterias retinianas, y todos estos cuadros pueden conducir con rapidez a una ceguera si no se tratan. Revisión de Behçet PMID: 23597962 y 23007742

Etiología Se desconoce la etiología, pero la enfermedad tiene rasgos, como inmunocomplejos circulantes, altas concentraciones de citocinas secretadas, y activación de linfocitos y macrófagos en la circulación, todos ellos sugestivos de una reacción de un mecanismo inmunitario. Se asume que puede ser una respuesta frente a un agente infeccioso desconocido, posiblemente por una reacción cruzada entre el patógeno y las proteínas del choque térmico del huésped. La distribución racial sugiere un importante componente genético y se relaciona con los tipos de HLA tisular, sobre todo HLA-B51. Se trata de un alelo frecuente y por eso no se puede emplear para el diagnóstico, aunque permite predecir las lesiones oculares. Actualización sobre Behçet PMID: 26487500

Diagnóstico y tratamiento Las aftas orales suelen ser la primera manifestación, y por eso esta enfermedad debería incluirse en el diagnóstico diferencial de la estomatitis aftosa, sobre todo en pacientes de un grupo racial de riesgo, y se debería revisar la anamnesis para buscar las características que se recogen en la tabla 16.3. La frecuencia de las demás manifestaciones es muy variable. Tabla 16.3 Criterios internacionales para la enfermedad de Behçet de 2010, junto con incidencia global en todos los pacientes*

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*

Una puntuación de 4 o más predice una enfermedad de Behçet con una certeza del 95%, que llega al 98% si se realiza la prueba de patergia. La incidencia de estos rasgos es variable según las poblaciones. †

100% usando los criterios antiguos, que antes se exigían para el diagnóstico.

‡

El valor más alto corresponde a pacientes de Oriente Medio y Asia central.

En consecuencia, no existen criterios absolutos o pruebas fiables para establecer el diagnóstico, pero en el entorno odontológico la aparición de estomatitis aftosa junto con dos cualquiera de las otras características mayores se considera indicación para derivar al paciente a una consulta especializada. Las pruebas no resultan útiles para el diagnóstico, salvo la prueba de patergia. El resultado es positivo cuando se produce una respuesta exagerada ante la punción con una aguja estéril de la piel. Sin embargo, el resultado debe ser interpretado por un clínico experto y suele ser positivo solo en pacientes mediterráneos. Además, la positividad de la prueba de patergia no se correlaciona con la presencia de lesiones orales ni con la gravedad global del cuadro, y es raro que sea positiva en pacientes del Reino Unido. Además, tampoco es enteramente específica de la enfermedad de Behçet. La tabla 16.3 resume los criterios internacionales para la enfermedad de Behçet. Criterios diagnósticos PMID: 23441863 Tratamiento PMID: 24614278 El tratamiento resulta complicado y debe ser multidisciplinar. La ciclosporina y el tacrolimús son los principales fármacos empleados, y los esteroides se reservan para las exacerbaciones agudas. La talidomida o el tacrolimús tópico son más eficaces para las úlceras orales. Los fármacos que antagonizan el factor de necrosis tumoral α (TNF-α), como infliximab, son una prometedora opción reciente, aunque se emplea una amplia gama de tratamientos para los procesos específicos. Las complicaciones incluyen ceguera, rotura de aneurismas de grandes vasos, trombosis y embolias, aunque, cuando no existen estas complicaciones u otras relevantes, las recidivas se van haciendo cada vez menos frecuentes y la enfermedad acaba desapareciendo por sí sola.

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Úlceras orales asociadas al VIH Los pacientes infectados por el VIH (v. capítulo 29) son susceptibles de desarrollar aftas recidivantes graves, que no se pueden diferenciar de las aftas comunes. Pueden adoptar cualquiera de las tres morfologías, aunque la mayor parte son mayores o herpetiformes. Al empeorar la función inmunitaria, aumenta la frecuencia y gravedad de las úlceras. Las aftas no son más frecuentes en la infección por el VIH que en la población general, y se clasifican dentro de las lesiones del grupo 3 (v. capítulo 29). Las úlceras cuya presentación no se corresponde con ninguno de los tres patrones de las aftas se clasifican sencillamente como «úlceras por el VIH» (antes llamadas «úlceras atípicas»). Se deberían obtener biopsias de las úlceras que no se curan para descartar infecciones oportunistas y otros procesos asociados al VIH, incluidos linfomas, úlceras por el virus de Epstein-Barr o el citomegalovirus e infecciones profundas por hongos. El tratamiento con esteroides tópicos potentes suele ser eficaz. En las úlceras graves se deben elegir los fármacos de mayor potencia que se han descrito para las úlceras aftosas, a menudo sistémicos (v. apéndice 16.1). El tratamiento antirretroviral reduce la gravedad e incidencia de las aftas asociadas al VIH. Descripción PMID: 1545960 Tratamiento PMID: 9154767 y 14507229 Lesiones asociadas al VIH PMID: 24034072

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Úlceras inducidas por nicorandil El activador de los canales de potasio, nicorandil, que se emplea para dilatar las arteriolas en la angina, provoca úlceras en la piel y la mucosa oral. Se ha publicado que aparecen úlceras en el 5% de los pacientes que reciben el fármaco, aunque posiblemente esta cifra sea exagerada. Las úlceras aparecen en los 18 meses posteriores al inicio del tratamiento, con frecuencia a las pocas semanas, y suelen ser solitarias en la parte lateral de la lengua, la mucosa vestibular, la encía o el istmo de las fauces. La piel vulvar o perianal son las localizaciones cutáneas más habituales. Las úlceras pueden desarrollarse tras el uso de dosis relativamente bajas, pero son más habituales con dosis altas. Las úlceras orales tienen un aspecto clínico característico y son intensamente dolorosas (fig. 16.9). Se trata de lesiones profundas, con margen excavado o protruyente, y su diámetro oscila entre 1 y 3 cm. Pueden confundirse con aftas mayores o carcinomas. No suelen responder a los tratamientos locales y persisten meses, salvo que se suspenda el fármaco, momento en el cual cicatrizan en pocas semanas dependiendo del tamaño.

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FIGURA 16.9 Úlcera inducida por nicorandil. A. La úlcera aparece perfectamente delimitada y no presenta una descamación bien organizada ni tejido de granulación en la base. B. La lesión tardó 9 semanas en cicatrizar después de retirar el fármaco y dejó una cicatriz. (Tomado de Yamamoto, K., Matsusue, Y., Horita, S., et al., 2011. Nicorandil-induced oral ulceration: report of 3 cases and review of the Japanese literature. Oral Surg. Oral Med. Oral Pathol. Oral Radiol. Endod. 112, 754–759.)

Se sabe que el nicorandil retrasa la cicatrización, y en la biopsia destaca una escasa formación de tejido de granulación en la base de la úlcera. Sin embargo, se trata de rasgos inespecíficos, y la biopsia no contribuye al diagnóstico, salvo porque permite descartar otras causas. Series de casos PMID: 11174596, 10397662 y 15920586

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Liquen plano y trastornos similares El liquen plano es una enfermedad inflamatoria crónica frecuente de la piel y las mucosas. Aunque en la mayoría de los pacientes tiene características típicas, es una entidad variable y no muy específica, y existen una serie de procesos parecidos o idénticos. Esto genera confusión tanto clínica como terminológica. Los patólogos suelen agrupar estos procesos en un término global, «procesos liquenoides», en función de su aspecto histopatológico, pero en clínica se debería reservar el término «liquenoide» para procesos que recuerdan a un liquen plano. En la tabla 16.4 se resumen los términos que se emplean en este capítulo, pero debemos aceptar que en ocasiones es imposible distinguir estas causas cuando solo existen lesiones orales. Tabla 16.4 Liquen plano y procesos liquenoides Liquen plano

Patrón prototípico de enfermedad sin causa identificada

Reacción liquenoide

Enfermedad que se parece a un liquen plano clínica e histológicamente, pero que tiene una causa definida, en general un fármaco o compuesto tópico

Lupus eritematoso

Enfermedad definida, pero que comparte rasgos histológicos y clínicos con el liquen plano. Cuando estos rasgos son incompletos, puede resultar imposible diferenciarlo del liquen plano o la reacción liquenoide

Enfermedad del injerto contra el huésped

Enfermedad característica que aparece tras un trasplante de médula ósea. La clínica y los rasgos histológicos recuerdan a un liquen plano

Liquen escleroso y atrófico

Enfermedad infrecuente y definida. Los rasgos clínicos e histológicos recuerdan a un liquen plano, aunque las lesiones cutáneas suelen ser características

Displasia epitelial

Las lesiones de la leucoplaquia y la eritroplaquia pueden ser a veces clínicamente indistinguibles de un liquen plano o una reacción liquenoide. La relación entre liquen plano y carcinoma oral se comenta más adelante en este capítulo

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«Gingivitis descamativa» 19.3

Algoritmo

El término gingivitis descamativa es una descripción clínica, no un diagnóstico. Indica una encía inflamada con descamación del epitelio de superficie, y las causas más frecuentes son el liquen plano, el penfigoide de mucosas o el pénfigo. En la práctica clínica solo se encuentra descamación en el penfigoide, pero este término se suele emplear para cualquier proceso en el que la encía aparece rojiza o ulcerada en toda su extensión, independientemente de que los pacientes refieran antecedentes de descamación o se consiga identificarla. Si se emplea esta definición, la causa más frecuente será el liquen plano. Puede afectar a la encía en torno a un número variable de dientes (fig. 16.10; v. figs. 16.25 y 16.31).

FIGURA 16.10 Gingivitis descamativa causada por liquen plano. Una banda bien definida de eritema se extiende por toda la anchura de la encía adherida alrededor de varios dientes. Este cambio puede ser localizado o difuso. Dentro de las áreas rojizas se pueden reconocer en ocasiones tenues escamas y estrías blancas.

La encía aparece lisa, con un color que oscila desde el rojo mate al intensamente brillante, y se observa traslúcida por la delgadez del epitelio atrófico. Cuando la causa es un liquen plano, podrían identificarse escamas blancas sobre un fondo rojo. Puede identificarse la descamación o la formación de ampollas como ampollas o pequeños pólipos de epitelio en los márgenes de las zonas de separación epitelial. El aspecto es llamativamente diferente del encontrado en la gingivitis marginal simple. El diagnóstico de base se debería confirmar con una biopsia.

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Revisión de las causas PMID: 18166088

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Liquen plano 19.1 y 19.2

Algoritmos 16.1, 16.3,

El liquen plano es un trastorno inflamatorio crónico de la piel y las mucosas muy frecuente, que afecta al 1-2% de la población. Suele afectar a pacientes de mediana edad o ancianos, y es ligeramente más frecuente en las mujeres.

Etiología y patogenia La etiología del liquen plano sigue siendo desconocida. Esto puede deberse a que existen muchas causas que conducen a la misma clínica y el mismo aspecto histológico. Por el contrario, la patogenia se comprende relativamente bien. Las células basales de la epidermis y el epitelio mucoso se destruyen por un proceso inmunitario, en el cual los linfocitos T citotóxicos (CD8+) y un número menor de linfocitos T colaboradores migran hacia las capas basales y destruyen sus células. No está claro si este proceso depende de un mecanismo específico frente a un antígeno o no, o si es un proceso autoinmunitario o una reacción frente a un antígeno extrínseco en los tejidos. Los linfocitos T destruyen las células basales mediante citotoxicidad directa usando perforina y enzimas que se liberan directamente hacia la célula o por la secreción del factor de necrosis tumoral α u otras citocinas. Las células epiteliales basales mueren por apoptosis, y esto determina que queden menos células capaces de proliferar para que el epitelio se renueve, lo que condiciona su adelgazamiento. También se destruyen las células mejor adaptadas para adherirse al tejido conjuntivo. Las células del estrato espinoso toman el lugar de las células basales, pero se ve afectada la producción de la membrana basal, que es fundamental para mantener las células epiteliales basales y para la transmisión de señales entre el tejido conjuntivo y el epitelio. La pérdida de esta interacción inhibe la reparación y debilita la inserción del epitelio, condicionando que en ocasiones se separe. Este epitelio adelgazado se queratiniza. Las lesiones epiteliales y las señales transmitidas por las citocinas atraen a los linfocitos, que forman un denso infiltrado a modo de banda por debajo del epitelio. El infiltrado es más mixto que el identificado en el epitelio, y predominan los linfocitos T colaboradores CD4+, con menor cantidad de linfocitos T citotóxicos CD8+. El proceso se encuentra en estado de equilibrio. Cuando predomina la destrucción de células basales, el epitelio se atrofia o ulcera, aparece inflamación inespecífica y se agravan los síntomas. Cuando cede la reacción inmunitaria, las células basales que quedan proliferan y se recuperan, el epitelio se engruesa y queratiniza mucho, y pueden desaparecer los síntomas. No está claro qué produce esta evolución cíclica, aunque los pacientes con frecuencia refieren estrés y traumatismos, incluidos los tratamientos

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odontológicos, como factores que producen estos brotes. Existe una relación mal comprendida entre la hepatitis C y el liquen plano. Esta asociación solo se encuentra en países con elevada incidencia de hepatitis C, como el sur de Europa y Japón. La causa puede ser una reacción inmunitaria cruzada o una respuesta inmunitaria de los linfocitos T frente al virus de la hepatitis C que se replica en el epitelio oral. Se ha sugerido que el tratamiento frente a la hepatitis C puede resolver este tipo de liquen plano, y esto apoya la idea de que este cuadro puede ser una reacción inmunitaria frente a diversos antígenos sistémicos tópicos o epiteliales, más que una sola enfermedad. Revisión general PMID: 25216164 Patogenia detallada PMID: 12191961

Lesiones cutáneas Aproximadamente un tercio de los pacientes tienen lesiones cutáneas exclusivas, otro tercio solo lesiones orales y los demás presentan ambos tipos. Las lesiones cutáneas son típicamente pápulas púrpura, de 2-3 mm de diámetro en una superficie brillante caracterizada por diminutas «estrías de Wickham»* , y suelen ser pruriginosas. Se localizan típicamente en la superficie flexora del antebrazo y sobre todo en las muñecas (fig. 16.11), las piernas y la espalda.

FIGURA 16.11 Liquen plano dérmico. Esta localización, la superficie flexora de las muñecas, es típica. Las lesiones corresponden a pápulas confluentes con un patrón de estrías blanquecinas diminutas en superficie.

Las lesiones cutáneas facilitan el diagnóstico cuando existen, pero pueden

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ser idénticas a las lesiones de las reacciones liquenoides por fármacos. Las lesiones cutáneas se tratan con relativa facilidad con esteroides, y muchos pacientes solo las presentan durante unos pocos años. Por eso, a la hora de realizar la anamnesis es importante preguntar por antecedentes de exantemas.

Lesiones orales Las lesiones orales tienen un aspecto y distribución característicos, aunque no totalmente específicos (figs. 16.12 a 16.15).

FIGURA 16.12 Liquen plano, patrón estriado. Este es el tipo y localización más frecuente de esta lesión, una red entrelazada de estrías blanquecinas en la mucosa vestibular. Las lesiones suelen ser simétricas.

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FIGURA 16.13 Liquen plano, tipo atrófico. Se reconocen zonas irregulares y poco profundas de ulceración y eritema rodeadas por estrías poco definidas.

FIGURA 16.14

Liquen plano erosivo grave.

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Gruesas placas de fibrina cubren extensas úlceras en el dorso de la lengua en este paciente.

FIGURA 16.15 Liquen plano ulcerado de la lengua. Se han formado dos áreas extensas de ulceración poco profunda simétricas en la lengua. La afectación lingual suele encontrarse en los casos graves con afectación de la mucosa vestibular y otras zonas.

Suelen ser lesiones bilaterales y con frecuencia simétricas, a veces de forma muy llamativa (v. fig. 16.15). La mucosa vestibular, sobre todo posterior, es la zona más afectada con gran diferencia, pero las lesiones pueden extenderse hacia delante, incluso hasta casi las comisuras. La siguiente localización en frecuencia es la lengua, en los márgenes laterales o, con menos frecuencia, el dorso. La encía suele verse afectada por una gingivitis descamativa (anteriormente descrita), al menos de forma focal, y con frecuencia es la única región oral afectada. La enfermedad solo afecta a la encía que rodea a un diente, y el proceso se resuelve cuando este se extrae y es excepcional que se desarrolle sobre un alvéolo edéntulo. El suelo de la boca y el paladar están en general conservados y, si el suelo de la boca se ve afectado, debería plantearse un error diagnóstico (podría tratarse de un proceso displásico con potencial maligno) o una reacción medicamentosa. Según el equilibrio entre la destrucción y la resolución, la enfermedad puede tener diversos cuadros de presentación. No se trata de distintos tipos de liquen plano, sino de formas de presentación o fases diferentes de la enfermedad. Cualquier paciente puede tener varias presentaciones, que cambian de patrón a lo largo del tiempo. Ayudan a decidir la necesidad de tratamiento, pero no tienen ninguna implicación adicional.

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A diferencia de las lesiones cutáneas, las orales son difíciles de tratar, y la mayor parte de los pacientes las tendrán durante toda la vida, aunque pueden ser menos graves con el paso del tiempo. El liquen plano reticular está constituido por un patrón en red de estrías, líneas blanquecinas finas causadas por la queratinización de 0,1-2 mm de ancho y que se entrecruzan al azar. Están bien definidas, tienen un color blanco níveo y forman patrones radiados, anulares o entrelazados (v. fig. 6.12). Pueden entremezclarse en algunos casos con pápulas blanquecinas diminutas. Cuando la queratinización es gruesa, pueden palparse las estrías levemente sobreelevadas, y los pacientes las perciben como zonas rugosas o «secas». El liquen plano atrófico genera áreas rojizas de adelgazamiento epitelial (v. fig. 16.13), que con frecuencia se combinan con estrías. Se puede visualizar la submucosa inflamada a través del epitelio delgado y se ve roja. El liquen plano ulcerado se suele llamar por error liquen plano erosivo. Las erosiones son consecuencia de la pérdida de la superficie epitelial, como sucede en el pénfigo. Por el contrario, las úlceras del liquen plano se deben a la destrucción grave de las células basales que impide la renovación del epitelio con la consiguiente aparición de úlceras. Estas son irregulares y poco profundas, y están recubiertas por una capa lisa y ligeramente sobreelevada de fibrina amarillenta (v. figs. 16.14 y 16.15). Las úlceras se suelen rodear de áreas atróficas, y pueden verse estrías alrededor de los márgenes. Las placas son áreas sólidas de queratinización y afectan con frecuencia al dorso de la lengua o la mucosa vestibular. No se pueden diferenciar clínicamente de otras leucoplaquias, aunque existen otros tipos de lesiones de liquen plano en la boca que facilitan el diagnóstico. La gingivitis descamativa suele deberse a un liquen plano. La encía se encuentra brillante, inflamada y lisa en toda la zona de la encía adherida (v. fig. 16.10). En ocasiones se trata de la única lesión de liquen plano que tiene el paciente. El liquen plano ampolloso aparece por la separación del epitelio secundaria a la pérdida de células basales y el debilitamiento de la membrana basal. En la encía es donde más ampollas se producen, que rápidamente se rompen y dan lugar a úlceras, que tienen pequeños pólipos de epitelio en los márgenes. No se trata de un tipo especial de liquen plano, pero se debe diferenciar de otras enfermedades vesiculoampollosas (comentadas más adelante en este capítulo). El cuadro 16.5 resume los rasgos típicos del liquen plano. C u a d r o 1 6 . 5 Lique n pla no or a l: ca r a cte r ística s típica s • Las mujeres representan al menos el 65% de los casos • Suelen tener más de 40 años • Sin tratamiento, la enfermedad puede persistir 10 años o más

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• Las lesiones combinadas o aisladas incluyen: • Estrías • Áreas atróficas • Úlceras • Placas • Localizaciones frecuentes: • Mucosa vestibular • Dorso de la lengua • Encías • Lesiones bilaterales y con frecuencia simétricas • Pueden aparecer lesiones cutáneas o existir antecedentes de exantema • Las lesiones asintomáticas no precisan tratamiento • En general, buena respuesta sintomática a los corticoesteroides • No existe tratamiento curativo Características clínicas y tratamiento PMID: 16269024

Anatomía patológica Histológicamente se reconocen una serie de características comunes en porcentajes variables, que dependen de la presentación clínica. En general se encuentra un infiltrado denso netamente definido en banda de linfocitos que siguen la base del epitelio. Unos pocos linfocitos infiltran las capas basales y se adhieren a las células basales que sufren apoptosis. Se identifican cuerpos apoptósicos a lo largo de la membrana basal, y cuando se acumulan se producen «agujeros» en el epitelio por pérdida de las células basales (el término degeneración por licuefacción se usaba históricamente para esta lesión, pero no se produce licuefacción). En los lugares que sufren una destrucción completa de las células basales, la capa basal pasa a estar constituida por células espinosas, y la membrana basal se engrosa. El epitelio puede ser delgado si predomina la destrucción de células basales. Si el proceso es leve y la destrucción de células basales es mínima, el epitelio puede engrosarse y mostrar una queratosis llamativa. El proceso puede estar bien definido en la parte lateral. El corte transversal de una estría muestra una zona corta de queratinización que se corresponde con una zona de pérdida de células basales e infiltrado subyacente. En las úlceras se pierde por completo el epitelio, y aparece inflamación inespecífica. El cuadro 16.6 muestra los rasgos histológicos típicos de las lesiones queratósicas y atróficas, que se pueden ver en las figuras 16.16 a 16.19. C u a d r o 1 6 . 6 Lique n pla no: ca r a cte r ística s histológica s

típica s Lesiones blancas (estrías) (v. figs. 16.16 a 16.18)

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• Hiperqueratosis o paraqueratosis • Degeneración apoptósica de las células basales • Infiltrado linfoplasmocítico compacto en banda (sobre todo de linfocitos T) que borra la interfase entre el epitelio y el tejido conjuntivo • Predominio de linfocitos CD8 en el epitelio

Lesiones atróficas (v. fig. 16.19) • Adelgazamiento importante y aplanamiento del epitelio • Queratina mínima o ausente • Marcada destrucción de las células basales • Infiltrado inflamatorio subepitelial compacto en banda que borra la interfase entre el epitelio y el tejido conjuntivo

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FIGURA 16.16 Liquen plano. Las crestas epidérmicas tienen un contorno puntiagudo típico (en dientes de sierra), que es frecuente en el liquen plano de la piel, pero raro en el de mucosas.

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FIGURA 16.17 Liquen plano. La membrana basal está engrosada, y los linfocitos del denso infiltrado subyacente migran hacia las células basales del epitelio, donde se asocian a una degeneración focal de las células basales.

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FIGURA 16.18 Liquen plano. Los linfocitos que infiltran las células basales se asocian a apoptosis de estas, pérdida del llamativo estrato de células basales y presencia de células espinosas que protruyen hacia la membrana basal. Se observa un grupo de cuerpos apoptósicos (flechas), cada uno de los cuales corresponde a una célula rosada brillante retraída con un núcleo condensado y fragmentado.

FIGURA 16.19 Liquen plano. El epitelio está atrófico y muy adelgazado. Se reconoce una amplia banda bien delimitada de linfocitos densos a lo largo del corion superficial inmediatamente por debajo del epitelio.

Diagnóstico

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El diagnóstico se suele establecer a partir de la anamnesis y el aspecto y la distribución de las lesiones, aunque es ideal confirmarlo con una biopsia. Se suele considerar necesaria la biopsia de cualquier lesión blanca oral para descartar displasia, aunque a menudo se evita en un liquen plano totalmente típico. Esta opción se considera aceptable, siempre que se garantice el seguimiento y se comprenda el problema de la posible malignización (comentada más adelante en este capítulo). Se debe realizar biopsia de las lesiones de tipo placa o de cualquier lesión con rasgos atípicos. El diagnóstico diferencial se establece con otras lesiones descritas en esta sección y se expone en el algoritmo 16.1.

ALGORITMO 16.1

Diagnóstico diferencial del liquen plano oral y los trastornos que lo simulan clínicamente.

Diagnóstico y tratamiento PMID: 23399399 Controversias PMID: 22788669

Tratamiento No se dispone de tratamiento para el proceso patológico de base; es sintomático para controlar cualquier brote y sus complicaciones. Las lesiones queratósicas y las estrías asintomáticas no necesitan en general tratamiento.

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Las lesiones ulceradas y atróficas producen dolor y sensibilidad a los alimentos ácidos, especiados o irritantes, y pueden dificultar la ingesta. Existen varias opciones terapéuticas. Habitualmente se comienza con tratamientos tópicos de baja potencia. Se deberían administrar esteroides de potencia intermedia en los centros especializados exclusivamente no solo por los efectos adversos que producen, sino porque las variantes más graves de la enfermedad pueden beneficiarse de una gama de opciones terapéuticas más amplia. Ningún tratamiento mejor PMID: 22242640

Tranquilización y educación Los pacientes tienen que saber que las lesiones persisten durante años, pero que se pueden controlar los síntomas. Se les debe asegurar que el liquen plano no es infeccioso. La educación sobre el riesgo de malignización plantea dificultades, dada la incertidumbre sobre este tema, pero el riesgo es extremadamente bajo. Se debe pedir al paciente que consulte ante cambios de patrón o deterioro sintomático.

Higiene oral El liquen plano gingival es difícil de tratar. La sensibilidad dificulta el cepillado dental, y la consiguiente acumulación de placa empeora la inflamación y los síntomas. Los colutorios de clorhexidina pueden ayudar a controlar la situación, y los dentífricos no astringentes producen menos sensibilidad. Sin embargo, este tipo de pastas dentales pueden no contener flúor, y sería preciso buscar fuentes alternativas. Las lesiones de la mucosa vestibular pueden empeorar por la placa en las zonas afectadas que se apoyan sobre los dientes.

Esteroides tópicos de potencia baja Unos pocos pacientes se benefician del uso de comprimidos mucosos adhesivos de 2,5 mg de hidrocortisona, como se ha descrito para la estomatitis aftosa, pero esto solo se considera adecuado para la enfermedad localizada leve y atrófica intermitente.

Colutorio de clorhexidina Dado que al menos parte de los síntomas se deben a la colonización por bacterias de la superficie de la mucosa atrófica o las úlceras, algunos pacientes se benefician del uso de clorhexidina.

Esteroides tópicos de potencia media Son la base del tratamiento de la mayor parte de las lesiones con atrofia o úlceras, y se emplean a corto plazo para controlar las exacerbaciones de la

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enfermedad en las formas leves. Las lesiones localizadas se tratan mejor con un fármaco tópico. Ya no se comercializa triamcinolona sobre pasta de carboximetilcelulosa, pero se dispone de un gel que se puede aplicar sobre las lesiones y se vende sin receta en algunos países. Sin embargo, no resulta muy eficaz debido a su escasa adherencia. Una alternativa mejor son los inhaladores en aerosol, como la beclometasona, que se suelen emplear en el asma. Se pueden administrar unas seis aplicaciones del inhalador para conseguir que suficiente cantidad de corticoesteroide alcance la úlcera. En las lesiones gingivales, la aplicación de un gel de esteroide en una zona creada mediante la aplicación de vacío incrementa la eficacia, porque mantiene dosis altas en contacto con la mucosa afectada durante más tiempo. En la mayoría de los pacientes con una enfermedad moderada, resulta eficaz la aplicación como colutorio de una solución de 0,5 mg de betametasona en 5-10 ml de agua durante 1-2 min cuatro veces al día.

Esteroides tópicos de potencia alta En los casos más graves o generalizados, se necesita un colutorio para llegar a una zona de mucosa más extensa. Dado que los colutorios solo contactan con la mucosa durante un tiempo limitado, se necesitan esteroides de alta potencia. Los pacientes no deberían enjuagarse con ellos, sino solo mantener el compuesto en contacto con la mucosa afectada durante 1 min y luego escupirlo para evitar los efectos sistémicos. Se suele emplear fluocinonida o clobetasol. Es posible mezclar la crema de clobetasol 1:1 con pasta de carboximetilcelulosa simple para realizar un compuesto tópico, aunque es difícil de aplicar, incómodo y puede causar molestias en la boca por la presencia de pasta de carboximetilcelulosa.

Esteroides sistémicos Puede emplearse prednisolona sistémica en la enfermedad grave. Los pacientes también pueden emplear compuestos tópicos, pero tragarse la dosis durante un período inicial de 1-2 semanas para conseguir controlar la enfermedad grave y luego seguir aplicándolo de forma tópica.

Fármacos modificadores de la enfermedad Se trata de tratamientos potentes y en parte experimentales, que con frecuencia no tienen una buena base de evidencia, aunque en algunos casos tienen una eficacia espectacular. Se comercializan la ciclosporina y el tacrolimús tópicos o sistémicos, y también se emplea la inmunodepresión con micofenolato.

Remedios no demostrados e ineficaces Frecuentes porque la enfermedad es impredecible y resulta difícil medir el beneficio. Hay un potente efecto placebo de cualquier tratamiento en la

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enfermedad leve. Resulta fundamental monitorizar las complicaciones. Las infecciones por Candida son frecuentes por el aumento de la queratinización y el tratamiento esteroideo. Una exacerbación súbita de los síntomas o el cambio de una variante queratinizada por una atrófica o ulcerada puede indicar una candidosis superpuesta. El raspado para identificación de las hifas es diagnóstico, y es probable que el mero tratamiento antifúngico consiga que el liquen plano recupere un estado menos sintomático. En el cuadro 16.7 se resume una lista de comprobación con el tratamiento del liquen plano. C u a d r o 1 6 . 7 Lista de com pr oba ción pa r a e l tr a ta m ie nto

de l lique n pla no • Tranquilice a los pacientes sobre la poca importancia del trastorno en general, aunque pueda causar un dolor constante y molesto. Infórmeles de que la gravedad oscila de forma impredecible y el cuadro puede persistir muchos años • Compruebe siempre el consumo de fármacos que pueden producir una reacción liquenoide. Esta puede ser indistinguible clínicamente, pero responder a un cambio de medicamento • Cuando la inflamación empeora o los síntomas son más graves, se debe plantear una posible sobreinfección por Candida • Tome muestras de biopsia de las lesiones de aspecto infrecuente, que formen placas homogéneas o que tengan localizaciones atípicas • Busque lesiones cutáneas que puedan ayudar al diagnóstico • Recuerde que en estas lesiones puede originarse un carcinoma de células escamosas, aunque es muy infrecuente • Vigile las lesiones asociadas a enrojecimiento o que tengan localización, aspecto o gravedad infrecuentes

Síndrome vulvovaginal-gingival Se trata de un patrón poco frecuente, pero de gran gravedad, de liquen plano definido por la afectación atrófica y ulcerosa de la mucosa genital y la encía. Es frecuente la afectación de la mucosa vestibular y la lengua, y también se pueden encontrar afectaciones poco frecuentes en el cuero cabelludo, el esófago o los ojos hasta en un 20% de los casos. Esta variante produce una cicatrización importante con complicaciones fuera de la boca. Es resistente al tratamiento y suele necesitar tacrolimús tópico o esteroides de gran potencia en las lesiones extraorales. Casos y tratamiento PMID: 16781300 y 7979437

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Malignización del liquen plano Durante mucho tiempo se ha discutido sobre el riesgo y la frecuencia de malignización del liquen plano. Actualmente se acepta que los pacientes con liquen plano oral tienen riesgo de desarrollar un carcinoma oral de células escamosas, aunque el riesgo es extremadamente bajo. Está claro que es muy inferior al 1% que normalmente se describe, posiblemente entre 10 y 100 veces menor, dado que, si las cifras fueran ciertas, la incidencia de cáncer oral sería muy superior a la real. Se plantean dificultades para valorar el riesgo por diversos motivos. En primer lugar, el liquen plano, como ya se ha comentado, presenta rasgos característicos, pero no específicos a nivel clínico e histológico. Algunas lesiones displásicas pueden tener un aspecto rayado que se confunde con las estrías. Muchos casos de liquen plano no se biopsian, lo que impide valorar la presencia o ausencia de cambios displásicos desde el principio. El liquen plano de tipo placa es difícil de distinguir de una leucoplaquia. Mi experiencia es que la mayor parte de los casos de carcinoma originados sobre liquen plano se deben a errores en el diagnóstico de la displasia leve en lesiones clínicamente parecidas a un liquen plano, sobre todo los estadios precoces de la leucoplaquia verrugosa proliferativa. Sin embargo, resulta evidente que una serie de pacientes desarrollan un carcinoma sobre una base de queratosis y atrofia, que puede corresponder a un liquen plano, ser indistinguible de uno o estar mal diagnosticado como tal. No se han identificado factores de riesgo específicos, y tanto las lesiones queratósicas como las atróficas parecidas a un liquen plano pueden dar origen a un carcinoma. Los pacientes con lesiones de localización poco frecuente, como la parte ventral de la lengua o el suelo de la boca, y los fumadores deberían ser vigilados y sospechar ante los posibles cambios de aspecto de las lesiones. Nunca se debería aceptar un diagnóstico de liquen plano de la lengua ventral o el suelo de la boca, salvo que existan cambios típicos en otras áreas, aunque la biopsia sugiera liquen plano. Dos grandes estudios PMID: 17112770 y 19362039 Predicción PMID: 27084261

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Reacciones liquenoides 16.1, 16.3, 19.1 y 19.2

Algoritmos

Este término se aplica a las lesiones parecidas a un liquen plano, pero causadas por un estímulo conocido, en general un fármaco. Las reacciones liquenoides no se pueden distinguir de forma fiable del liquen plano a nivel clínico o histológico. Sin embargo, las reacciones liquenoides suelen ser más grave y pueden mostrar uno o más rasgos sugestivos (cuadro 16.8), aunque esto sucede sobre todo en las reacciones graves. C u a d r o 1 6 . 8 Ra sgos que sugie r e n una r e a cción

lique noide • Aparición estrechamente asociada a la posible causa • Lesiones unilaterales o de distribución infrecuente • Gravedad infrecuente • Lesiones cutáneas generalizadas • Lesión localizada en contacto con la posible causa En la práctica, tratar de trazar una línea divisoria neta entre el liquen plano y las reacciones liquenoides es algo artificial. El criterio diagnóstico debería ser la resolución al eliminar el estímulo y la reaparición cuando se reintroduce. Sin embargo, esto puede resultar imposible en el caso de algunos fármacos o cuando se sospecha la vinculación de una obturación de amalgama. Muchos pacientes con liquen plano reciben fármacos que pueden causar el cuadro, pero su importancia nunca se determina. Las reacciones liquenoides pueden generar cualquiera de los patrones del liquen plano anteriormente descritos.

Reacciones liquenoides a fármacos Muchos fármacos pueden producir reacciones liquenoides en la piel, mucosas o ambas (cuadro 16.9), y la historia de consumo de fármacos completa es obligada en todos los pacientes con un liquen plano. A menudo no se sospecha la relación con un fármaco porque se toma sin receta, y por eso la historia debe preguntar también sobre los fármacos de venta libre. Las reacciones pueden persistir meses o años después de la administración, sobre todo cuando se trata de la inyección de oro coloidal, de forma que se deberían identificar también los fármacos empleados en años previos.

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C u a d r o 1 6 . 9 Algunos f á r m a cos ca pa ce s de pr oducir

r e a ccione s lique noide s Se indican solo las causas más frecuentes: • Oro coloidal • β-bloqueantes • Antidiabéticos orales • Alopurinol • Antiinflamatorios no esteroideos • Antipalúdicos • Metildopa • Penicilamina • Algunos antidepresivos tricíclicos • Diuréticos tiazídicos • Captopril La lista del cuadro 16.9 no es exhaustiva, pero se recogen los más frecuentes. Para demostrar la relación causal sería preciso retirar el fármaco y volver a exponer al paciente al compuesto tras conseguir la curación de las lesiones, pero el riesgo médico casi nunca justifica esta acción. Cambiar a otro fármaco puede ser útil también, aunque a veces las alternativas de la misma clase de fármacos también pueden producir la reacción. La causa de las reacciones medicamentosas no está clara. Es posible que el propio fármaco se una a las células epiteliales e induzca una respuesta específica frente al antígeno. También puede ocurrir que el fármaco se metabolice de forma idiosincrásica en el epitelio de los pacientes susceptibles, provocando una reacción inmunitaria. En ocasiones la biopsia permite diferenciar las reacciones liquenoides del liquen plano, pero es una diferencia relativamente sutil y no totalmente específica. La utilidad de la biopsia es descartar otros procesos, más que diferenciar el liquen plano de la reacción liquenoide. Las reacciones liquenoides se tratan exactamente igual que el liquen plano, retirando el fármaco si es posible. Por eso, no siempre es preciso diferenciar con precisión estas dos entidades para el tratamiento. Revisión PMID: 12494560

Reacciones liquenoides tópicas Reacciones frente a obturaciones Las reacciones liquenoides tópicas frente a los materiales empleados en las

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obturaciones suelen deberse a la amalgama, pero pueden deberse también a los polímeros. La clínica es parecida o idéntica a un liquen plano o un lupus eritematoso, pero las lesiones se limitan a la mucosa que se encuentra en contacto con la obturación, no solo cerca de ella (fig. 16.20). Por este motivo, la mayoría se producen en la mucosa vestibular posterior o la parte posterior de la lengua ventral.

FIGURA 16.20 Reacción liquenoide a la amalgama. Parche de atrofia y estrías en estrecha asociación con una gran cantidad de amalgama. (Tomado de Allen, C.M., Camisa, C., 2012. Oral Disease. En: Bolognia, J.L., Jorizzo, J.L., Schaffer, J.V. (Eds.), Dermatology, third ed. Elsevier, Saunders, Philadelphia.)

Las lesiones pueden corresponder exclusivamente a estrías o ser una placa, pero las reacciones más graves desarrollan úlceras o atrofia central, rodeadas por una zona eritematosa y luego estrías. Cuanto mejor delimitada se encuentra la lesión, más atrófica o ulcerada, y cuanto más estrechamente relacionada con la obturación, más probable será que esta sea la causa y que su eliminación consiga curarla.

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Las obturaciones de amalgama corroídas son las que más probabilidad tienen de provocar reacciones, pero no está claro cuáles de los componentes empleados son los responsables. Varios metales de la amalgama son haptenos, y los pacientes con reacciones a la amalgama tienen más probabilidad de tener hipersensibilidad a los metales en las pruebas cutáneas. Se asume que una pequeña cantidad de estos metales atraviesa la mucosa y se liga al epitelio desencadenando la reacción inmunitaria celular. La biopsia suele mostrar infiltrados perivasculares redondeados extensos bien delimitados en la parte profunda del tejido, y el epitelio suele ser muy atrófico, aunque estos rasgos pueden encontrarse igual en el liquen plano (fig. 16.21). Las pruebas epicutáneas para diagnosticar la hipersensibilidad frente a los metales no son totalmente específicas, dado que la piel puede reaccionar frente a sustancias que no inducen reacciones en la boca. La mayor parte de los pacientes con lesiones por amalgama tienen reacción frente al mercurio, aunque el resultado negativo de la prueba no permite descartar este diagnóstico.

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FIGURA 16.21 Reacción liquenoide a la amalgama. Los rasgos son similares o idénticos a los del liquen plano. Las reacciones a la amalgama suelen mostrar densos infiltrados perivasculares de células inflamatorias en la parte más profunda del tejido, de los cuales se pueden ver dos en la imagen.

Las reacciones liquenoides frente a las obturaciones se confirman por la cicatrización tras su eliminación. La decisión de eliminar o no la obturación se realiza exclusivamente por motivos clínicos. Casos de reacciones a la amalgama PMID: 2371051 Revisión de reacciones a la amalgama PMID: 2002442 Tratamiento de reacciones a la amalgama PMID: 12627099

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Estomatitis por canela y gingivitis de células plasmáticas La canela es una causa frecuente de reacciones liquenoides tópicas en EE. UU., donde los sabores a canela intensos son populares y muy empleados en los dentífricos, chicles y dulces. Aunque los rasgos histológicos recuerdan al liquen plano, el aspecto clínico se corresponde más a una queratosis parcheada irregular sin eritema significativo. La encía afectada por las reacciones frente a los dentífricos o chicles que contienen canela está roja brillante en toda su extensión y hasta la mucosa alveolar adyacente, y la biopsia revela una gingivitis de células plasmáticas. Las células plasmáticas son frecuentes en la gingivitis simple, pero en este cuadro la inflamación es florida y extensa. El diagnóstico se basa en la resolución clínica tras la retirada del alérgeno o irritante más que en el aspecto histopatológico. Este cuadro es infrecuente y puede asociarse a diversos tipos de dentífricos y alimentos. Clínica e histología PMID: 1437042 Serie de casos PMID: 3164031

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Enfermedad del injerto contra el huésped En la enfermedad del injerto contra el huésped, los linfocitos trasplantados en un trasplante de médula ósea atacan a los tejidos del receptor. El aspecto histológico es idéntico a un liquen plano, y el diagnóstico se establece principalmente por la anamnesis y los efectos sobre otros órganos. Se han publicado casos ocasionales de malignización. Revisión de lesiones orales PMID: 9167093 Tratamiento PMID: 20859645

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Lupus eritematoso 16.3

Algoritmos 16.1 y

El lupus eritematoso es una enfermedad autoinmunitaria del tejido conjuntivo con dos formas principales: sistémica y cutánea. En ambas pueden aparecer lesiones orales parecidas a las del liquen plano oral. El lupus eritematoso sistémico se asocia a muchos efectos, que se analizan en el capítulo 30, mientras que el lupus discoide es una enfermedad fundamentalmente cutánea, con infrecuentes lesiones orales. A nivel clínico se encuentran lesiones orales aproximadamente en el 20% de los casos de lupus sistémico, y en raras ocasiones pueden ser el signo de presentación (fig. 16.22). Las pacientes suelen ser mujeres, y la enfermedad es más frecuente en personas de origen africano.

FIGURA 16.22 Lupus eritematoso. La presentación clínica suele parecerse mucho al liquen plano, con úlceras, atrofia y estrías. Las lesiones del paladar blando o con estrías radiadas, como muestra la imagen, deberían estudiarse para descartar lupus eritematoso.

Los cambios orales se ajustan a patrones variables de áreas blanquecinas y rojizas. Pueden ser idénticas al liquen plano, con úlceras, eritema y estrías, aunque es típico que las estrías estén peor definidas que en este trastorno. Los rasgos sugestivos de lupus eritematoso son lesiones que forman un parche definido, unilaterales, úlceras simétricas rodeadas de eritema y estrías que se

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radian. La presentación más sugestiva son parches de atrofia y queratosis a cada lado del paladar duro/blando o una placa única en la línea media del paladar. El paladar es una región que el liquen plano respeta de manera tan típica que esta distribución facilita el diagnóstico. Las lesiones suelen extenderse desde la encía hasta la mucosa adyacente.

Anatomía patológica Histológicamente se encuentran los rasgos de un liquen plano con sutiles diferencias. Si la lesión se asocia a la forma sistémica de lupus eritematoso, puede observarse un engrosamiento de la membrana basal (fig. 16.23) y de los vasos circundantes por la fibrosis e inflamación desencadenadas por el depósito de complejos antígeno/anticuerpo. La densidad del infiltrado inflamatorio es muy variable, puede no pegarse de forma estrecha al epitelio y es típica la extensión en profundidad hacia el tejido conjuntivo, y es posible que adopte una distribución perivascular (fig. 16.24). Puede aparecer edema por debajo del epitelio. En el epitelio, la queratina puede extenderse hacia las crestas y es típica una hiperplasia irregular con grupos profundos de células queratinizadas. En los casos floridos, estos cambios pueden confundirse con una displasia o carcinoma.

FIGURA 16.23

Lupus eritematoso teñido con ácido peryódico de Schiff para mostrar la membrana basal engrosada.

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FIGURA 16.24 Lupus eritematoso. La imagen histológica es parecida a la encontrada en el liquen plano, con una banda subepitelial de linfocitos, degeneración de las células basales y atrofia epitelial. Los densos infiltrados perivasculares de linfocitos en los tejidos más profundos son típicos del lupus eritematoso.

La prueba de la banda lúpica es la detección mediante inmunofluorescencia de una banda de inmunoglobulinas y complemento (C3) de patrón granular depositada a lo largo de la membrana basal. Sirve en las zonas de piel expuesta al sol, pero suele ser negativa en las lesiones orales y no ayuda al diagnóstico. El diagnóstico depende de las características clínicas y la biopsia. Los autoanticuerpos son útiles en la enfermedad sistémica, sobre todo los anticuerpos frente al ADN de doble cadena (nativo), los anticuerpos antinucleares de otro tipo y el autoanticuerpo anti-Smith (Sm). Puede encontrarse un aumento de la VSG, anemia y, con frecuencia, leucopenia o trombocitopenia. Si solo existen lesiones orales, es probable que estas pruebas tengan resultados negativos, pero se deberían pedir para asegurarse de no confundir un caso de lupus sistémico que debute con lesiones orales, dado que la enfermedad sistémica se asocia a complicaciones importantes. Las lesiones orales pueden responder a corticoesteroides tópicos, pero en la enfermedad sistémica suelen ser resistentes. Revisión general PMID: 17307106 Revisión de lesiones orales PMID: 15567365 Diagnóstico histológico PMID: 6584819

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Estomatitis ulcerosa crónica Esta infrecuente enfermedad mucosa se parece a un liquen plano y posiblemente se infradiagnostica. La causa es una reacción autoinmunitaria con anticuerpos de tipo inmunoglobulina (Ig) G frente a una proteína llamada CUSP, una isoforma de la proteína de control del ciclo celular p63, que normalmente se expresa en los núcleos del epitelio mucoso. Esta proteína realiza muchas funciones en el control del ciclo celular, evitando la apoptosis y controlando la diferenciación. La unión del anticuerpo podría tener muchos efectos, pero parece que el efecto patógeno es determinar la separación del epitelio y el tejido conjuntivo. A nivel clínico, la padecen principalmente mujeres mayores de 40 años. Las lesiones suelen ser úlceras poco profundas, erosiones o eritema en la lengua. La mucosa vestibular y las encías son la siguiente zona más afectada (fig. 16.25). Estas lesiones recuerdan al liquen plano tanto clínica como histológicamente, incluso con presencia de estrías en algunos casos. Es rara la afectación de la piel.

FIGURA 16.25 Estomatitis ulcerosa crónica. El aspecto de gingivitis descamativa es idéntico al ocasionado por un liquen plano, y el diagnóstico solo se puede establecer mediante la detección de autoanticuerpos específicos con inmunofluorescencia. (Tomado de Newman, M.G., Takei, H., Klokkevold, P.R., et al. 2012. Carranza’s Clinical Periodontology. Philadelphia: Saunders. Por cortesía del Dr. Douglas Damm, University of Kentucky, Lexington.)

No existen rasgos que diferencien la estomatitis ulcerosa crónica del liquen plano en el estudio histológico. La inmunofluorescencia permite identificar el

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autoanticuerpo responsable, que puede estar unido a los tejidos en la inmunofluorescencia directa o en el suero con inmunofluorescencia indirecta. El autoanticuerpo se une a los núcleos de las células basales y suprabasales. El diagnóstico comienza sospechando el cuadro en un paciente con un aparente liquen plano grave sin respuesta a esteroides. La inmunofluorescencia completa el diagnóstico, que también se puede establecer mediante la detección de anticuerpos circulantes con ELISA. Los esteroides son relativamente ineficaces. La hidroxicloroquina, que era un antipalúdico inicialmente y ahora se emplea en la artritis reumatoide y la enfermedad autoinmunitaria, se considera el fármaco más eficaz. Sin embargo, la resolución se sigue de recaídas. Los efectos adversos de estos fármacos deben ser tratados en un centro especializado. El cuadro 16.10 resume las características fundamentales de la estomatitis ulcerosa crónica. C u a d r o 1 6 . 1 0 Estom a titis ulce r osa cr ónica :

ca r a cte r ística s f unda m e nta le s • Afectación predominante de mujeres mayores de 40 años • Lesiones parecidas al liquen plano • La inmunofluorescencia directa muestra autoanticuerpos frente a la proteína nuclear de las células epiteliales escamosas • Moderada eficacia de la cloroquina y la hidroxicloroquina Revisión PMID: 18593454 Diagnóstico PMID: 19682320

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Enfermedades inmunoampollosas Las enfermedades inmunoampollosas son procesos autoinmunitarios en los que existen autoanticuerpos frente a componentes del epitelio oral o cutáneo y que producen ampollas. Estas enfermedades se llamaban antes vesiculoampollosas (una vesícula es una ampolla pequeña, y se reserva el término ampolla para las que miden más de 10 mm). Los dos trastornos fundamentales son el pénfigo y el penfigoide, cada uno de los cuales tiene varias variantes (cuadro 16.11). Otras enfermedades de diversas naturalezas pueden producir vesículas y ampollas, como las infecciones víricas (v. capítulo 15), el eritema multiforme y la epidermólisis ampollosa. C u a d r o 1 6 . 11 Enf e r m e da de s inm unoa m pollosa s • Pénfigo: • Pénfigo vulgar • Pénfigo foliáceo • Pénfigo IgA • Pénfigo inducido por fármacos • Pénfigo paraneoplásico • Penfigoide: • Penfigoide ampolloso • Penfigoide mucoso • Enfermedad IgA lineal • Penfigoide inducido por fármacos • Epidermólisis ampollosa adquirida • Dermatitis herpetiforme

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Pénfigo vulgar

Algoritmos 16.2 y 16.3

El pénfigo vulgar es una enfermedad autoinmunitaria poco frecuente que produce vesículas o ampollas en la piel y las mucosas.

Etiología El pénfigo vulgar es una enfermedad autoinmunitaria clásica. Se encuentran autoanticuerpos frente a la desmogleína 1 o 3, dos proteínas de los desmosomas que mantienen las células epiteliales unidas. La integridad de la mucosa depende de la desmogleína 3 exclusivamente, y la abundancia relativa de los dos tipos de autoanticuerpo determina los efectos relativos en la piel y las mucosas. Los anticuerpos circulantes pueden permear el epitelio, unirse a los desmosomas y condicionar la separación entre las células, con la consiguiente pérdida de cohesión y desintegración del epitelio. El proceso se inicia en el estrato suprabasal y espinoso, con formación de una vesícula que se llena de forma gradual de líquido. Las vesículas aumentan de tamaño hasta formar ampollas y se acaban rompiendo. Las células epiteliales que han perdido sus anclajes se vuelven redondeadas y caen dentro de las ampollas, por lo que pueden verse en un frotis del líquido, donde se denominan células acantolíticas o de Tzanck. Cuando la ampolla estalla, una capa de células basales sigue anclada a la membrana basal porque está unida por hemidesmosomas, que no contienen desmogleínas. Sin embargo, estas células se desprenden con rapidez y aparece una úlcera. La pérdida del epitelio casi siempre aparece sin inflamación ni lesiones del tejido conjuntivo, de forma que la respuesta cicatricial es limitada y el líquido tisular exuda desde la ampolla rota. Se pueden perder grandes cantidades de proteínas, líquidos y electrólitos de la piel afectada, y las áreas ulceradas pueden infectarse de forma secundaria. Sin tratamiento, este cuadro puede resultar mortal cuando la afectación cutánea es extensa.

Clínica Las mujeres de 40-60 años son las más afectadas, con predisposición de las de origen indio y judío. Las ampollas aparecen por vez primera en la boca en dos tercios de los casos y luego se diseminan por la piel. Las ampollas cutáneas tienen una densa capa de queratina como techo y a menudo persisten cierto tiempo llenas de líquido claro antes de estallar. Las ampollas de la boca suelen desarrollarse en la mucosa no queratinizada, y sus techos se desintegran con rapidez, dejando erosiones o úlceras superficiales de márgenes rasgados muy dolorosas (fig. 16.26).

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FIGURA 16.26 Pénfigo vulgar. Presentación oral típica con eritema, erosiones y úlceras persistentes. El epitelio circundante es friable y se desintegra al frotarlo suavemente.

La progresión de la enfermedad es muy variable. La variante más rápida progresa de úlceras orales generalizadas a afectar los ojos y la piel en unos pocos días, aunque algunos pacientes tienen ampollas exclusivamente orales durante muchos meses. El cuadro 16.12 resume las características clínicas fundamentales. C u a d r o 1 6 . 1 2 P é nf igo vulga r : ca r a cte r ística s

f unda m e nta le s • Afecta sobre todo a mujeres, en general de 40-60 años • Las lesiones comienzan a menudo en la boca, pero se diseminan de forma extensa por la piel • Las lesiones son vesículas y ampollas frágiles • Las vesículas rotas forman erosiones irregulares sobre la mucosa • El signo de Nikolsky puede ser positivo • La afectación generalizada de la piel puede resultar mortal sin tratamiento • Buena respuesta al tratamiento inmunodepresor prolongado

Tratamiento El diagnóstico debe confirmarse lo más pronto posible. Cuando existen

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ampollas cutáneas, el cuadro es característico. Cuando las úlceras orales sugieren la enfermedad, pero no se han observado ampollas, en general un raspado suave del epitelio mucoso o cutáneo debilitado puede determinar la aparición de una vesícula o ampolla (signo de Nikolsky). El diagnóstico se basa en la biopsia y los datos de inmunofluorescencia. El traumatismo de la biopsia produce la desintegración del epitelio afectado, por lo que se debe tomar la muestra de la mucosa perilesional. Se observan hendiduras y acantólisis (desintegración del estrato espinoso) por encima de las células basales (fig. 16.27). La inmunofluorescencia (v. capítulo 1) confirma el diagnóstico y distingue las diferentes variantes (fig. 16.28). En el pénfigo vulgar se observan autoanticuerpos que se unen alrededor de los márgenes de las células espinosas a nivel de los desmosomas. Se recomienda obtener una biopsia separada de la mucosa vestibular aparentemente normal para inmunofluorescencia.

FIGURA 16.27 Pénfigo vulgar. Margen de una ampolla que se forma por la separación del epitelio justo por encima de las células basales. Se reconoce acantólisis central y persistencia de una capa de células basales que cubre las papilas dérmicas.

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FIGURA 16.28 Pénfigo vulgar. El tejido congelado teñido con un anticuerpo fluorescente frente a la inmunoglobulina G muestra una fluorescencia verde a lo largo de las inserciones intraepiteliales de los queratinocitos, típica del pénfigo (v. fig. 1.6).

El cuadro 16.13 resume los hallazgos histológicos. C u a d r o 1 6 . 1 3 P é nf igo vulga r : a na tom ía pa tológica • Pérdida de adherencia intercelular de las células espinosas suprabasales (acantólisis)

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• Formación de hendiduras inmediatamente superficiales a las células basales • Extensión de las hendiduras para formar vesículas intraepiteliales (v. fig. 16.27) • Rotura de las vesículas y ampollas para causar úlceras • Títulos altos de anticuerpos circulantes frente a las desmogleínas • La unión de los anticuerpos con los desmosomas se puede detectar mediante inmunofluorescencia Tras confirmar el diagnóstico, el tratamiento inicial se basa en los esteroides sistémicos, en general prednisolona con dosis iniciales de 80-100 mg/día y azatioprina como fármaco para reducir la dosis de esteroides. El tratamiento debe mantenerse, reduciendo la dosis tras obtener una respuesta inicial, hasta que todas las ampollas cicatricen. Una retirada demasiado rápida provoca recaídas, y se debe ajustar una dosis de mantenimiento según la respuesta del paciente o el nivel de autoanticuerpos circulantes. Las lesiones orales responden más lentamente que las lesiones cutáneas. Casi todos los fármacos inmunodepresores pueden resultar eficaces. El fármaco anti-CD20 rituximab agota los linfocitos B, reduciendo el título de autoanticuerpos, y es eficaz en los casos de resistencia al tratamiento. Al final la gravedad cede y se puede mantener a los pacientes con dosis bajas de esteroides o inmunodepresores. Revisión del pénfigo vulgar PMID: 15888101 Controversias PMID: 22335787 Tratamiento PMID: 25934414 y piel 14632796

Variantes del pénfigo Las variantes recuerdan a un pénfigo vulgar clínicamente, aunque se diferencian en la histología, los antígenos diana y la respuesta al tratamiento. El pénfigo vegetante es una variante localizada benigna de pénfigo vulgar. El pénfigo IgA tiene autoanticuerpos de clase IgA en lugar de los habituales de tipo IgG4, y la afectación mucosa es poco frecuente. El pénfigo foliáceo no afecta a las mucosas, porque el único antígeno diana es la desmogleína 1. A veces, los fármacos desencadenan el pénfigo; aunque muchos pueden hacerlo, la causa habitual es la penicilamina.

Pénfigo paraneoplásico El pénfigo paraneoplásico es una variante infrecuente de pénfigo que aparece en pacientes con neoplasias malignas, sobre todo linfomas, leucemias y enfermedad de Castleman. Se encuentra una afectación grave de las mucosas y cutánea variable, que con frecuencia se extiende a la mucosa nasal o esofágica o los ojos. La patogenia es la misma, pero, además de los

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autoanticuerpos frente a la desmogleína, existen anticuerpos frente a otros componentes del desmosoma, como las desmoplaquinas, y también anticuerpos frente a la membrana basal, lo que genera una clínica confusa con rasgos de pénfigo, penfigoide y eritema multiforme. Histológicamente, la biopsia muestra rasgos mixtos con acantólisis supranasal y separación de la membrana basal. Se necesita inmunofluorescencia para el diagnóstico. La inmunofluorescencia indirecta que usa vejiga de rata como sustrato es la prueba más específica, porque detecta autoanticuerpos frente a las proteínas desmoplaquina. La neoplasia maligna suele ser conocida, aunque un tercio de los casos debutan con un pénfigo y es preciso buscar la neoplasia maligna asociada. El tratamiento de este tipo de pénfigo resulta muy difícil, y puede ser imposible y con frecuencia es mortal. Se necesita una inmunodepresión agresiva. Revisión PMID: 15063382 y 18940624

900

Penfigoide de mucosas 16.2 y 16.3

Algoritmos

Las enfermedades del grupo del penfigoide son enfermedades autoinmunitarias crónicas poco frecuentes que provocan ampollas y erosiones dolorosas como consecuencia de la separación entre el epitelio y el tejido conjuntivo (cuadro 16.14). Un nombre antiguo para el penfigoide mucoso es penfigoide cicatricial, en alusión a la formación de cicatrices, aunque este no sea un rasgo llamativo en la boca, a diferencia de lo que sucede en los ojos. C u a d r o 1 6 . 1 4 Pe nf igoide m ucoso: ca r a cte r ística s típica s • Afecta sobre todo a mujeres, normalmente ancianas • La mucosa oral suele ser el primer sitio afectado • La afectación de los ojos puede causar cicatrices y ceguera • Afectación mínima o ausente de la piel • Enfermedad indolente, no mortal • Las ampollas orales son subepiteliales y a veces están intactas

Etiología En el penfigoide de mucosas, los autoanticuerpos se dirigen frente a varios componentes de la membrana basal, sobre todo el antígeno BP180 o, con menos frecuencia, las integrinas, la laminina y el colágeno de tipo VII. Los anticuerpos son de la clase IgG y fijan el complemento. La unión a la membrana basal condiciona la activación del complemento, la atracción y activación de los neutrófilos y la degradación de la membrana basal, cuya consecuencia es la separación entre el epitelio y el tejido conjuntivo tras un traumatismo mínimo.

Clínica El penfigoide mucoso suele afectar a mujeres y debuta entre los 50 y 80 años. Se desarrollan ampollas en la mucosa oral y el ojo y, con menos frecuencia, la vagina, la faringe, la nariz y el esófago. A nivel intraoral se ven afectadas principalmente la encía, la mucosa vestibular, el paladar y la lengua. Se forman vesículas y ampollas, que pueden reconocerse durante poco tiempo antes de estallar (fig. 16.29), porque su techo está constituido por una capa resistente de espesor completo de epitelio, a diferencia de las ampollas del pénfigo. La hemorragia dentro de las ampollas puede condicionar un aspecto hemorrágico. Sin embargo, las

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ampollas pronto se rompen, dejando úlceras poco profundas de márgenes irregulares (fig. 16.30), en ocasiones con pequeñas protrusiones o pólipos de epitelio separado en sus márgenes. La gingivitis descamativa (v. anteriormente) es una manifestación frecuente (fig. 16.31), y en la variante leve de la enfermedad la única manifestación intraoral.

FIGURA 16.29 Penfigoide mucoso. Ampolla intacta en la unión entre la encía adherida y la mucosa alveolar. El líquido de la ampolla está algo teñido por sangre y es visible a través del techo epitelial amarillento pálido.

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FIGURA 16.30 Penfigoide mucoso. Presentación oral típica con eritema persistente y ulceración del paladar. Un estudio detallado permite ver restos de epitelio en los márgenes de la úlcera.

FIGURA 16.31

Gingivitis descamativa como consecuencia de un penfigoide mucoso. Se observa un enrojecimiento parcheado de la encía adherida de varios dientes, y en algunas zonas el eritema se extiende hacia la mucosa alveolar. A diferencia de la gingivitis descamativa causada por el liquen plano, no se observan escamas o estrías blanquecinas. En ocasiones se identifican apéndices de epitelio que las separan.

La gravedad es muy variable. Las erosiones individuales son muy dolorosas y cicatrizan lentamente a lo largo de varias semanas, aunque se

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desarrollan de forma continua nuevas ampollas y erosiones. Los ojos se ven afectados menos que la boca, y cursa con conjuntivitis, eritema y erosiones. Las ampollas palpebrales y escleróticas curan con cicatriz, distorsionando los párpados y produciendo adherencias entre estos y la esclerótica. Aproximadamente el 25% de los pacientes desarrollan lesiones oculares en los primeros 5 años de evolución. La gravedad de la afectación ocular determina el tratamiento, porque la cicatrización puede culminar en ceguera. Es muy raro que la piel se vea afectada. El cuadro 16.14 resume las características clínicas.

Diagnóstico y tratamiento Además de la presentación típica, el signo de Nikolsky (v. anteriormente) es típicamente positivo. El diagnóstico se confirma mediante biopsia e inmunofluorescencia, y se debe disponer de una vesícula intacta o una muestra del margen de una ampolla para aumentar la probabilidad de que la inmunofluorescencia sea positiva. Por desgracia, la biopsia de este tejido afectado es difícil, porque el epitelio puede separarse del tejido subyacente durante la biopsia y resultar inútil para el diagnóstico. Se debe tener cuidado en obtener una muestra intacta. Es preferible la biopsia cutánea si existen lesiones cutáneas. Histológicamente, se pierden las inserciones, con separación de todo el espesor del epitelio del tejido conjuntivo a nivel de la membrana basal. El techo de una ampolla está formado por epitelio de espesor completo intacto (fig. 16.32). El suelo está formado por tejido conjuntivo solo, infiltrado por elementos inflamatorios.

FIGURA 16.32 Penfigoide mucoso. Biopsia de mucosa clínicamente normal. Todo el espesor del epitelio se ha separado con facilidad del tejido conjuntivo subyacente para formar una ampolla llena de líquido. La inserción debilitada del epitelio al tejido conjuntivo se ha separado con el ligero traumatismo ocasionado por la toma de biopsia.

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La inmunofluorescencia directa revela el lugar de unión de los autoanticuerpos, la clase de inmunoglobulina y la posible activación de complemento. En casi todos los casos se puede identificar inmunoglobulina IgG y/o componente 3 del complemento a lo largo de la membrana basal (fig. 16.33). Cuando existen anticuerpos IgA e IgG, la evolución clínica suele ser más grave, y existe resistencia al tratamiento.

FIGURA 16.33 Penfigoide mucoso. Corte congelado teñido con anti-C3 fluorescente que muestra una línea de fluorescencia a lo largo de la membrana basal indicativa de activación del

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complemento a este nivel. Se necesita mucosa intacta para la inmunofluorescencia, y la biopsia debería realizarse en la mucosa normal, no en una lesión (v. fig. 1.6).

La inmunofluorescencia indirecta es menos útil que en el pénfigo, dado que la concentración de autoanticuerpos circulantes es muy baja. Solo es positivo en algo más del 50% de los casos. Es posible emplear la inmunofluorescencia indirecta para distinguir el antígeno diana usando un sustrato de piel normal escindida a lo largo de la zona de la membrana basal mediante la incubación en una solución de sal concentrada. La unión de los autoanticuerpos con el suelo o el techo de la hendidura aporta información sobre la localización del antígeno diana. La unión al suelo sugiere la variante llamada epidermólisis ampollosa adquirida (se comenta más adelante). La enfermedad leve o en remisión puede controlarse de forma eficaz, a menudo con corticoesteroides tópicos. Las dosis son bajas sin efectos sistémicos, y la aplicación a través de una férula aumenta la eficacia en las lesiones gingivales. Una enfermedad moderada necesita un esteroide de alta potencia tópico o dapsona si este no resulta eficaz. La afectación oral grave o de otras zonas se trata con esteroides sistémicos y azatioprina para reducir la dosis de los primeros, en un intento de conseguir la remisión antes de introducir fármacos menos potentes. La enfermedad que no responde necesita inmunodepresores, como micofenolato. Dado el riesgo para la vista, es precisa la exploración ocular si se sospechan cambios precoces en los ojos. La afectación ocular menor responde a la dapsona, aunque la afectación ocular grave necesita una inmunodepresión potente con esteroides y azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato mofetilo o infliximab para inducir la remisión. Revisión general PMID: 15984952 Tratamiento PMID: 22727107

Penfigoide ampolloso El penfigoide ampolloso es la enfermedad ampollosa cutánea más frecuente. Afecta a una población parecida a la del penfigoide mucoso, y los signos son parecidos. Sin embargo, la afectación oral se describe en menos del 10% de los casos y se asocia a erosiones superficiales parecidas a las descritas en el penfigoide mucoso, y se trata igual. La afectación ocular es muy infrecuente.

Otras variantes de penfigoide La enfermedad IgA lineal o dermatosis ampollosa IgA lineal es una variante de penfigoide en la que los autoanticuerpos que se unen a la membrana basal son de la clase IgA. La mitad de los pacientes desarrollan ampollas intraorales, y los ojos pueden verse afectados. También está descrita la afectación infantil. El liquen plano penfigoide es una enfermedad híbrida que recuerda al

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liquen plano y al penfigoide, y suele afectar a la piel y de forma muy excepcional a la boca. La epidermólisis ampollosa adquirida no guarda relación con el cuadro malformativo conocido como epidermólisis ampollosa, y debuta igual que el penfigoide ampolloso. Los autoanticuerpos se dirigen frente a las fibrillas de anclaje de colágeno de tipo VII situadas por debajo de la membrana basal. Se ven afectadas la piel y las mucosas, y se describe una variante con predominio mucoso.

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Eritema multiforme 16.2

Algoritmos 15.2 y

Esta reacción de hipersensibilidad mucocutánea afecta a la boca en muchos pacientes, y en los casos identificados por los odontólogos puede que las lesiones orales sean el único signo del proceso. El eritema multiforme es una de las pocas causas de úlceras orales recidivantes, y también produce ampollas.

Etiología Aunque el mecanismo no está claro, parece que el eritema multiforme es una reacción de hipersensibilidad celular. Es más frecuente en la inmunodepresión, la infección por el VIH, el lupus eritematoso sistémico, y durante la radioterapia y la quimioterapia. El eritema multiforme puede estar desencadenado por muchos agentes (cuadro 16.15), aunque un 90% de los ataques se precipitan debido a una infección, sobre todo por herpes simple. Los pacientes cuyas lesiones se desencadenan por herpes tienen una predisposición genética, el alelo HLA DQw3. C u a d r o 1 6 . 1 5 Fa ctor e s que de se nca de na n e l e r ite m a

m ultif or m e • Infección por herpes simple, en general una calentura • Herpes genital recidivante • Neumonía por micoplasma • Infecciones por varicela-zóster • Con menos frecuencia, fármacos, penicilinas El estímulo desencadenante se suele producir 9-14 días antes de aparecer la enfermedad.

Clínica La mayor parte de los pacientes tienen entre 20 y 40 años, con un ligero predominio masculino. Se distinguen dos formas. En la forma menor solo se ve afectada la piel, y se trata de un proceso relativamente autolimitado. En la forma mayor aparecen lesiones floridas en la piel y las mucosas oral, nasal y genital. El debut es agudo, precedido en ocasiones de unas artralgias vagas o febrícula de 1 día de evolución en la forma mayor. Después aparecen las

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típicas lesiones «en diana», inicialmente en los brazos y las piernas, y con posterior extensión centrípeta. Cada una de estas lesiones es una mácula bien delimitada roja de 1 cm de diámetro o más. Durante unas pocas horas a días el centro se eleva, con una zona central cianótica azulada. En los casos graves, las lesiones cutáneas se convierten en ampollas y se ulceran en el centro. Aparecen nuevos brotes de lesiones durante un período aproximado de unos 10 días. Las lesiones orales y de los labios aparecen cuando el brote lleva ya unos días de evolución, y se localizan principalmente en la parte anterior de la boca: en la mucosa vestibular y labial, y en la lengua. No existen lesiones en diana intraorales; las lesiones orales son placas inflamatorias con ampollas irregulares y úlceras irregulares anchas y poco profundas. En los labios se produce una exudación continua de fibrina y formación de costras hemorrágicas. Existe intenso dolor. El cuadro 16.16 resume sus características, que se muestran en las figuras 16.34 a 16.36. C u a d r o 1 6 . 1 6 Er ite m a m ultif or m e : ca r a cte r ística s

clínica s típica s • Adolescentes o adultos jóvenes, sobre todo hombres • Marcado edema de los labios, con hendiduras, costras y sangrado (v. fig. 16.34) • Erosiones irregulares dispersas cubiertas de fibrina y eritema en la boca (v. fig. 16.35) • Puede asociarse conjuntivitis • Lesiones cutáneas en forma de diana o placas eritematosas (v. fig. 16.36) • Los ataques pueden reaparecer a intervalos durante varios meses • Recidivante, pero autolimitado en último término

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FIGURA 16.34 Eritema multiforme. Es característica la ulceración del borde bermellón del labio, con hemorragia, tumefacción y formación de costras.

FIGURA 16.35 Eritema multiforme. Se observan úlceras, eritema, descamación del epitelio y una pequeña vesícula central. Es típica la afectación de la parte anterior de la boca y los labios.

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FIGURA 16.36 Eritema multiforme. Como su propio nombre indica, el exantema es variable y en esta imagen solo muestra un eritema parcheado.

Revisión general PMID: 22788803 Revisión oral PMID: 17767983 y 24034067 Diferencia con Stevens-Johnson PMID: 7741539 y 15567361

Diagnóstico y tratamiento El diagnóstico se basa en la presentación típica, en los antecedentes de episodios repetidos previos y en los factores desencadenantes, cuando existen. Si solo se ve afectada la boca, puede necesitarse la biopsia, aunque los aspectos son muy variables y esta solo contribuye a descartar causas alternativas. Los aspectos histológicos son variables. Se observan linfocitos por debajo del epitelio y degeneración de las células basales con apoptosis igual que en el liquen plano, pero con acumulación de edema dentro y por debajo del epitelio y más inflamación aguda, lo que determina la formación de una vesícula o ampolla intraepitelial (figs. 16.37 y 16.38).

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FIGURA 16.37 Eritema multiforme. En este caso hay necrosis de las células del estrato espinoso, que genera vesículas intraepiteliales, intenso edema y pocas células inflamatorias.

FIGURA 16.38 Eritema multiforme. En este ejemplo hay un infiltrado inflamatorio denso justo por debajo del epitelio y alrededor de los vasos del corion profundo. El epitelio se separa del tejido conjuntivo, en este caso siguiendo la membrana basal, con ulceración central.

El brote suele durar 3 o 4 semanas y es autolimitado sin tratamiento en la forma menor. Sin embargo, las lesiones orales son dolorosas, impiden la ingesta de alimentos y obligan a mantener la ingesta de líquidos. Salvo que se estén ya resolviendo, parece que estas lesiones se benefician el tratamiento con corticoesteroides. Se emplea con frecuencia un ciclo corto con dosis decrecientes de prednisolona con una dosis inicial de 60 mg/día durante 3

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días y ajuste posterior a la baja durante 1 semana, aunque no existe una buena base de evidencia. La clorhexidina previene la infección secundaria de la mucosa y mantiene la salud de la encía mientras el cepillado resulta imposible. Las lesiones oculares deben ser tratadas por un especialista. Son características las recidivas, que suelen ocurrir con intervalos de varios meses durante 1 o 2 años, y que a veces son cada vez más graves. Se debe tratar de identificar el estímulo desencadenante, aunque con frecuencia no se consigue identificar ninguno. Se cree que la mayor parte de los casos se desencadenan por las infecciones recidivantes por herpes simple e, independientemente de que se consiga confirmar esta asociación, el tratamiento con aciclovir continuo durante varios meses suprime la infección y permite confirmar la relación. En los pacientes que solo tienen lesiones orales se debería sospechar más una infección por micoplasma y suprimirla. URL web 16.1 Tratamiento: http://emedicine.medscape.com/article/1122915treatment URL web 16.2 Recomendaciones: http://www.pcds.org.uk/clinicalguidance/eritema-multiforme

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Síndrome de Stevens-Johnson Algoritmos 15.2 y 16.2 Esta reacción de hipersensibilidad grave comparte muchos rasgos con el eritema multiforme, aunque actualmente se considera una entidad distinta por su gravedad, extensión y causas. La presentación más grave se llama necrólisis epidérmica tóxica. Siempre existe afectación oral. A diferencia del eritema multiforme, el desencadenante suele ser un fármaco, y a veces la infección por micoplasma. Muchos fármacos están involucrados, aunque las causas más frecuentes son sulfonamidas, alopurinol y antiepilépticos. Se conoce alguna predisposición genética para fármacos concretos. Las lesiones cutáneas son placas eritematosas, lesiones en diana o ampollas sobreelevadas que se rompen y ulceran con amplio despegamiento y pérdida del epitelio, en ocasiones muy extensas. Pueden verse afectados otros órganos. La histología revela necrosis de todo el espesor cutáneo con apoptosis y escasa inflamación. El tratamiento es discutido y se pueden emplear inmunodepresores, ciclosporina y antibióticos para controlar la infección cutánea, además de suspender la administración de los fármacos responsables. Existe un alto riesgo de muerte cuando la región cutánea afectada por la necrólisis epidérmica tóxica es extensa. Revisión PMID: 26769645 URL web 16.3 Recomendaciones para el tratamiento del síndrome de StevensJohnson: http://www.bad.org.uk/healthcare-professionals/clinicalstandards/clinical-guidelines

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Descamación epitelial inducida por el dentífrico Los pacientes pueden confundir la descamación superficial del epitelio con ampollas. Puede deberse a los detergentes de los dentífricos, sobre todo el laurilsulfato sódico, y puede indicarse al paciente que puede optar por aceptarlo o bien por cambiar de marca. Sin embargo, es frecuente que el paciente no perciba la descamación o la atribuya a los astringentes o a un traumatismo por un alimento. Parece que este cuadro no tiene importancia, y no se sabe si es un fenómeno irritativo o alérgico. La localización más frecuente es la mucosa alveolar lingual y vestibular. Serie experimental PMID: 8811477

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Otras respuestas alérgicas de las mucosas La mucosa oral es raras veces asiento de respuestas alérgicas. El síndrome de alergia oral se comenta en el capítulo 17. Serie de casos PMID: 1437060

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Signos orales en la artritis reactiva (fig. 16.39) La presentación «clásica» de la artropatía reactiva, que se llamaba antes enfermedad de Reiter, incluye artritis, uretritis y conjuntivitis. Las infecciones de transmisión sexual por Chlamydia o las infecciones intestinales por los géneros Salmonella o Shigella suelen anteceder a la artritis 1-3 semanas. Los pacientes típicos son hombres de 20 a 40 años; el 80% de ellos tienen HLAB27 positivo. El dolor y la tumefacción afectan típicamente a las rodillas, los tobillos y los pies.

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FIGURA 16.39 Signos orales de la artritis reactiva. Se observan eritema y parches de despapilación de la lengua, que recuerdan al eritema migratorio cuando son múltiples. (Tomado de Fehrnbach, M.J., Phelan, J.A., 2004. Immunity. En: Ibsen, O.A.C., Phelan, J.A. (Eds.), Oral Pathology for the dental hygienist, fourth ed. St Louis, Saunders.)

Se administran antibióticos para eliminar las infecciones intestinales o asociadas de otros tipos; los antiinflamatorios no esteroideos suelen controlar de forma eficaz el dolor articular. La enfermedad puede ser autolimitada o recidivante y progresiva debilitante.

Aspectos odontológicos La articulación temporomandibular puede desarrollar erosiones, aunque no origina muchos síntomas. Se desarrollan manifestaciones orales en un 15% de los pacientes, que son características, con aparición de líneas blancas festoneadas o circinadas, que recuerdan algo al eritema migratorio, pero afectan a toda o una parte de la mucosa oral y genital. En otros casos aparecen erosiones poco profundas. Las lesiones son indoloras, y es frecuente que el paciente no las note. Revisión general PMID: 18436339

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Síndrome ganglionar mucocutáneo (enfermedad de Kawasaki) La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis necrosante sistémica autolimitada en niños que afecta sobre todo a las arterias coronarias. Debuta con estomatitis y adenopatías cervicales. La enfermedad de Kawasaki es endémica en Japón, Taiwán, Corea y países adyacentes, y afecta a pacientes de este origen genético que residen en otros países. Cada vez se describe más en la raza blanca europea, y es la principal causa de cardiopatía adquirida infantil en Europa desde que se redujo la frecuencia de la fiebre reumática. Afecta a 8 de cada 100.000 niños en el Reino Unido. Se desconoce la etiología. Se cree que una infección desencadena una reacción inmunitaria en pacientes con predisposición genética, pero se implican muchas infecciones. Se ven afectadas las arterias pequeñas y de calibre mediano, que tienen infiltrados de neutrófilos con destrucción de la elástica y el endotelio, lo que debilita la pared, con la consiguiente dilatación y desarrollo de aneurismas. El cuadro 16.17 resume sus características. C u a d r o 1 6 . 1 7 Ca r a cte r ística s típica s de la e nf e r m e da d

de Ka wa sa ki • Niños menores de 5 años • Fiebre de más de 5 días de evolución • Marcada irritabilidad y malestar («malestar extremo») • Exantema generalizado de tipo variable • Palmas y plantas edematosas, rojas y descamativas • Estomatitis eritematosa con «lengua de fresa» • Edema y fisuras de los labios y la faringe • Masa unilateral de ganglios cervicales aumentados de tamaño • Síntomas abdominales frecuentes • Afectación cardíaca aproximadamente en el 20% En el entorno odontológico, la presentación se parece a la de muchas virosis infantiles, pero la afectación de los labios y el eritema difuso de la lengua sin úlceras son característicos. La lengua aparece roja brillante con llamativas papilas, lo que le da aspecto de fresa (fig. 16.40). Son evidentes los ganglios cervicales, que son palpables y de forma característica solo afectan a un lado del cuello anterior al esternocleidomastoideo. Se describe casi

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cualquier tipo de exantema, pero no ampollas, pero la afectación de las palmas y las plantas con descamación de la piel de las puntas de los dedos es un signo característico, aunque tardío (fig. 16.41).

FIGURA 16.40 Enfermedad de Kawasaki. Hiperemia, formación de costras y fisuración de los labios (A), lengua roja brillante con papilas llamativas (lengua de fresa, B) y exantema facial. (Tomado de Paller, A.S., Mancini, A.J., 2016. Vasculitic disorders. En: Paller, A.S., Mancini, A.J. Hurwitz clinical pediatric dermatology. Elsevier, Amsterdam, pp. 495-508.e3.)

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FIGURA 16.41 Enfermedad de Kawasaki. Exantema descamativo que afecta a los dedos de las manos y los pies, y al periné, típicamente a los 7-10 días de aparecer la fiebre. Los dedos están rojos y edematosos antes de empezar a descamarse. (Tomado de Baselga, E., HernandezMartin, A., Torrelo, A., 2015. Immunologic, reactive, and purpuric disorders. En: Eichenfield, L.F., Frieden, I.J., Mathes, E.F., Zaenglein, A.L. (Eds.), Neonatal and infant dermatology. Saunders, Philadelphia, pp. 303-335.e10.)

Los cambios orales aparecen en fases tempranas de la enfermedad. Si se sospecha este diagnóstico, el paciente debe ser derivado al hospital con urgencia sin esperar a ver si la fiebre persiste más de 5 días, aunque este criterio diagnóstico se considera obligado. Algunos pacientes tienen presentaciones incompletas sin fiebre, de forma que es preciso un alto nivel de sospecha. No se dispone de pruebas diagnósticas. La clave del tratamiento son las inmunoglobulinas intravenosas y los esteroides. Se sigue usando ácido acetilsalicílico a pesar del riesgo de síndrome de Reye, aunque no existen evidencias de su efecto. La inhibición del factor de necrosis tumoral con infliximab se usa de forma experimental, pero resulta prometedora. Los pacientes tardan semanas a meses en recuperarse, y las complicaciones más importantes son los aneurismas de las arterias coronarias y el infarto de miocardio. El tratamiento reduce de forma significativa estas complicaciones, y un diagnóstico y derivación precoces pueden salvar la vida. La mortalidad global es aproximadamente de un 1%. Presentación dental PMID: 10230100 y 2717153 Tratamiento PMID: 26547265

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Otras úlceras mucosas Granulomatosis de Wegener Las úlceras mucosas pueden ser una característica en algunos casos de esta enfermedad, sobre todo en estadios establecidos (v. capítulo 33). A nivel clínico pueden existir úlceras extensas, pero inespecíficas.

Reacciones orales frente a fármacos Muchos fármacos (v. cuadro 16.9 y tabla 42.1) pueden producir reacciones mucosas, como efectos locales (fig. 16.42) o por mecanismos sistémicos todavía poco claros. Las reacciones sistémicas incluyen úlceras, reacciones liquenoides y eritema multiforme.

FIGURA 16.42 Quemadura química. Las encías son blancas y necróticas tras el uso agresivo de un cáustico. En el lado derecho del paciente se observa una úlcera de espesor completo.

Enfermedades mucocutáneas más infrecuentes En muchos de estos procesos, las lesiones orales son infrecuentes o insignificantes comparadas con las cutáneas (tabla 16.5). Tabla 16.5 Algunas enfermedades mucosas infrecuentes

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ALGORITMO 16.2

Diagnóstico diferencial de las causas frecuentes de úlceras orales de repetición.

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ALGORITMO 16.3

Diagnóstico diferencial y tratamiento de las úlceras orales persistentes.

*

Louis Wickham (1861-1913) fue un dermatólogo y patólogo francés. El nombre se usa para las estrías de la piel y la mucosa oral.

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17

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Trastornos de la lengua La lengua puede verse afectada en una estomatitis generalizada, como se comentó en el capítulo 16, pero también puede sufrir lesiones o causar síntomas exclusivos. El dolor limitado a la lengua tiene pocas causas (cuadro 17.1). C u a d r o 1 7 . 1 Tipos clínicos de le ngua dolor osa • Glositis: • Anemia • Infección por Candida • Lengua ardiente y síndrome de la boca ardiente • Eritema migratorio Lenguas peculiares, epidemiología PMID: 3466199

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Estructuras normales La lengua se visualiza con facilidad, y las estructuras normales pueden causar preocupación al paciente y a los profesionales sanitarios.

Lengua saburral Es normal que la lengua tenga cierta presencia de saburra (acumulación de suciedad), que se debe a las papilas filiformes y es más intensa cerca de la línea media y hacia la parte posterior. Las papilas filiformes se alargan continuamente desde la base y se erosionan por la dieta. Las bacterias se adhieren a las puntas queratinizadas con mucha más facilidad que a otras partes de la mucosa, de forma que el aumento de saburra puede asociarse a un mal olor o halitosis. La formación de saburra es más pronunciada en fumadores, en muchos trastornos sistémicos, sobre todo digestivos, y en las infecciones en las que la boca se queda seca y se ingiere poco alimento. Es frecuente encontrar saburra en la lengua en los procesos febriles de la infancia. Muchas de estas causas son reversibles, pero el raspado de la lengua es una intervención eficaz. Las papilas filiformes también se alargan en la lengua vellosa negra, que se comenta más adelante.

Papilas foliadas Estos nódulos blandos rojizos bilaterales de los márgenes laterales de la lengua contienen corpúsculos gustativos y amígdalas orales menores que forman parte del anillo de Waldeyer. Se localizan en la unión entre los dos tercios anteriores y el tercio posterior de la lengua, y en ocasiones producen una hiperplasia o se inflaman y duelen (v. figs. 1.1 y 1.2).

Varicosidades linguales Es normal encontrar venas dilatadas tortuosas a lo largo de la superficie ventral de la lengua, y se suelen volver más llamativas con los años (fig. 17.1). Son superficiales y elevan la mucosa que las recubre y que es delgada, formando nódulos sésiles blandos. En general no provocan problemas, y es muy raro que originen trombos.

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FIGURA 17.1 Varices linguales. La formación de varicosidades en los vasos de la superficie inferior de la lengua y el suelo de la boca es frecuente con la edad.

Serie de casos PMID: 19540027

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Eritema migratorio 19.3

Algoritmos 19.1 y

Este trastorno benigno frecuente suele afectar a la lengua de forma exclusiva y produce un aspecto que recuerda a un mapa del mundo en el dorso, y por ese motivo se suele llamar también lengua geográfica. La causa se desconoce y es muy frecuente. Aproximadamente el 2% de la población está afectada en un momento determinado, pero más del 20% de la población sufrirá un episodio a lo largo de la vida. Aparece a cualquier edad, pero parece más frecuente en jóvenes y personas de mediana edad. Muestra tendencia familiar. Se ha planteado que este trastorno puede ser manifestación de 20 enfermedades o más, pero no existe ninguna asociación sólida. Se acepta de forma generalizada que el eritema migratorio puede ser una manifestación subclínica de la psoriasis, en parte por su parecido histológico. Esta asociación no se ha confirmado, y varias líneas de evidencia indican que no es correcta. Clínicamente, existen áreas rojizas lisas e irregulares en la parte dorsal de la lengua por pérdida de las papilas filiformes. Cada placa comienza como una zona pequeña a nivel o cerca del margen lateral de la lengua, y se extiende durante unos días antes de cicatrizar, aunque luego reaparece en otra zona. Las placas tienen una forma curva o semicircular y se centran en el margen lateral, y muestran un ribete rojizo y una línea blanquecina intensa alrededor. Varias de estas áreas suelen unirse para dar origen a un patrón geográfico o festoneado (figs. 17.2 y 17.3). Mientras las lesiones se expanden, se curan desde la parte central por recrecimiento de las papilas filiformes, y este patrón de movimiento en un período de semanas confirma el diagnóstico.

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FIGURA 17.2 Eritema migratorio. Aspecto típico con áreas despapiladas irregulares centradas en el margen lateral de la lengua. Cada área tiene un reborde estrecho rojo y blanco.

FIGURA 17.3 Eritema migratorio. Puede verse un cambio de patrón en un momento posterior, en el mismo paciente de la figura 17.2.

Histológicamente, el centro de la placa tiene un epitelio adelgazado con pérdida de papilas filiformes. En la periferia, el epitelio tiene una zona de hiperplasia con crestas epidérmicas alargadas y un denso infiltrado de neutrófilos, que conforma microabscesos en las capas superficiales (fig. 17.4). La queratina se reconoce clínicamente como la línea blanca que rodea el margen. Las capas superficiales del epitelio mueren y se descaman, lo que

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aumenta la zona central de atrofia y el tamaño de la placa.

FIGURA 17.4 Eritema migratorio. Margen de una lesión con mucosa normal a la derecha y epitelio densamente infiltrado por neutrófilos a la izquierda. Este epitelio del margen de avance se descama y genera un área roja despapilada.

La mayoría de los pacientes no presentan síntomas, aunque algunos refieren dolor, posiblemente por el adelgazamiento del epitelio y la inflamación. En estos casos se debe tranquilizar al paciente y descartar por prudencia una anemia subclínica. Dado que no existe un tratamiento eficaz, lo máximo que se puede recomendar al paciente es que evite las comidas picantes o astringentes y la pasta dentífrica durante la fase activa. Tras un tiempo, el cuadro se suele resolver, en ocasiones durante mucho tiempo, aunque en la mayor parte de los casos la mejoría es transitoria y recidiva durante décadas. En una pequeña parte de los pacientes se ven afectadas otras mucosas orales. Estos cambios no resultan tan evidentes, porque no se pierden papilas filiformes, pero el patrón anular de líneas blanquecinas que se desplazan lentamente es el mismo. El eritema migratorio no se relaciona con el exantema de la enfermedad de Lyme, que se llama eritema crónico migratorio. Características PMID: 1804987

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Papilitis lingual Este proceso, que se suele llamar también papilitis lingual transitoria o papilitis fungiforme, es muy frecuente en la población, aunque los pacientes no suelen solicitar tratamiento. Una o un grupo de papilas fungiformes sufre una ligera tumefacción, que se ve blanca e intensamente dolorosa al tacto (fig. 17.5). El cuadro se resuelve de forma espontánea en unos pocos días, incluso en un solo día, y no se producen úlceras. Se desconoce la causa, pero en general se atribuye a traumatismos y a determinados alimentos. Algunos pacientes presentan una afectación difusa.

FIGURA 17.5 Papilitis lingual. Una papila fungiforme aparece blanca y muy dolorosa.

La biopsia no ayuda al diagnóstico, porque muestra cambios inflamatorios inespecíficos. Descripción PMID: 8899785 y 19774866

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Lengua vellosa y lengua vellosa negra Las papilas filiformes pueden alargarse y adoptar un patrón velloso, lo que genera una capa gruesa de «pelos o filamentos» en el dorso de la lengua. Estos filamentos pueden medir varios milímetros de longitud. No existe una clara diferencia entre la lengua vellosa y la saburra lingual, y es un mero tema de gradación. La lengua vellosa es bastante frecuente y afecta hasta a un 1% de la población. Es más habitual en grandes fumadores y adultos. Se desconoce la causa, aunque algunos pacientes refieren la aparición aguda tras la radioterapia, en relación con el estrés o por enfermedad debilitante. El trastorno es más llamativo en el centro de la parte anterior de la lengua. El color de los «pelos» oscila entre pardo pálido y negro (fig. 17.6). Cuando las papilas son de color pardo oscuro o negras, el motivo es la colonización por bacterias adherentes productoras de pigmento. La aparición del color oscuro puede ocurrir tras un tratamiento antibiótico, que altera la ecología normal de la flora oral, permitiendo el sobrecrecimiento de las especies pigmentadas. Igual que sucede en la lengua saburral, el atrapamiento de las partículas de alimento y la adherencia de las bacterias pueden producir halitosis y mal sabor de boca. Este proceso es asintomático, aunque las papilas pueden ser lo bastante grandes como para producir atragantamientos en las personas susceptibles.

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FIGURA 17.6 Lengua vellosa. En este paciente se observan numerosas papilas alargadas, pero con una pigmentación más parda que negra.

El tratamiento resulta difícil. La lengua vellosa pálida puede confundirse con una candidosis, pero el tratamiento con antifúngicos es inadecuado e ineficaz. La mejor solución es el raspado de la lengua con medidas orientadas a reducir las causas predisponentes, como el tabaquismo y la xerostomía. Revisión PMID: 25152586

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Lengua negra El dorso de la lengua puede volverse negro en ocasiones sin sobrecrecimiento de las papilas. Esto se puede deber a la tinción por fármacos, como los compuestos de hierro empleados como tratamiento de la anemia o el bismuto de los antiácidos, pero es transitorio. En algunas ocasiones, chupar caramelos antisépticos condiciona que la lengua se ponga negra por sobrecrecimiento de gérmenes productores de pigmento. Los colutorios que contienen clorhexidina, el café u otros agentes extrínsecos también tiñen de forma preferente las papilas del dorso lingual.

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Glositis Glositis significa solo inflamación de la lengua, pero el término se aplica de forma confusa a muchos trastornos, no todos ellos de origen inflamatorio o caracterizados especialmente por la inflamación. Se emplea el término glositis para describir cambios eritematosos, dolor o quemazón, aunque estos síntomas pueden deberse a atrofia epitelial y a varias enfermedades específicas. El cuadro 17.2 resume las causas de glositis, y la anemia se analiza en el capítulo 27. C u a d r o 1 7 . 2 Ca usa s de glositis

Causas frecuentes • Anemia • Deficiencia de vitaminas del grupo B (sobre todo B12) • Eritema migratorio • Candidosis y glositis romboidea media (v. capítulo 15) • Liquen plano (v. capítulo 16)

Causas infrecuentes • Infección bacteriana o sobrecrecimiento de comensales • Escarlatina (infección por estreptococos) • Enfermedad de Kawasaki (v. capítulo 16) • Tumores pancreáticos secretores de glucagón • Glositis sifilítica en la sífilis terciaria (v. capítulo 15)

Glositis anémica La lengua lisa, rojiza y dolorosa es bastante típica de la anemia, aunque los pacientes anémicos pueden tener una lengua roja asintomática o una lengua de aspecto normal dolorosa. Por eso se debe mantener un elevado índice de sospecha de anemia. La causa es la atrofia del epitelio, que se adelgaza y pierde las papilas filiformes y, en consecuencia, la porción queratinizada de la superficie, en cuyo caso aparece lisa y rojiza. Se debería valorar también que una candidosis, a la que existe predisposición por la anemia, pueda ser la causa de algunos de los síntomas orales. Las zonas rojizas parcheadas sugieren candidosis, y la atrofia de la

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anemia es más generalizada.

Deficiencia de hierro El 75% de los pacientes con una deficiencia de hierro establecida tienen dolor en la lengua, y el 25% presentan atrofia. Por el contrario, solo el 15% de los pacientes con glositis o dolor de lengua tienen deficiencia de hierro cuando se mide la concentración de hemoglobina y se detecta una reducción del volumen corpuscular medio. Las medidas más sensibles de la deficiencia de hierro, como la ferritina, reflejan la deficiencia antes del desarrollo de una anemia, y es frecuente encontrar esta deficiencia subclínica. Aunque esta alteración es frecuente también en la población asintomática, los pacientes con lengua dolorosa pueden beneficiarse del aporte de suplementos de hierro. La glositis es leve, con un enrojecimiento mínimo y pérdida de las papilas alrededor de la parte externa de la superficie dorsal (fig. 17.7). Con frecuencia se asocia a queilitis angular.

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FIGURA 17.7 Glositis en la anemia por deficiencia de hierro. La lengua es lisa por atrofia de las papilas, está roja y es dolorosa. La anemia es la causa diagnosticable más frecuente de glositis, y siempre se debe descartar con estudios hematológicos.

El tratamiento se realiza con suplementos. En los casos graves se observa una resolución rápida de los signos y síntomas con recrecimiento de las papilas en 1 mes, pero los casos leves necesitan meses de suplementos y responden lentamente. Aunque la deficiencia en la dieta es frecuente, en todos los pacientes con estos signos o deficiencia confirmada se deberían realizar pruebas para descartar causas de pérdida de sangre. El dolor de lengua puede indicar

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simpelmente el sangrado menstrual o por hemorroides, pero en algunos casos antecede a un sangrado por carcinoma de colon u otras causas importantes. La pérdida de sangre es más probable en los hombres adultos. Dolor y deficiencia de hierro PMID: 10555095

Síndrome de Paterson Kelly (Paterson Brown-Kelly) La combinación de deficiencia de hierro, disfagia y estenosis esofágica poscricoidea se denomina síndrome de Plummer-Vinson en EE. UU. Afecta a mujeres de mediana edad. Es frecuente encontrar glositis, queilitis angular y signos sistémicos evidentes de anemia. Hace varias décadas, el síndrome afectaba al 7% de los pacientes con deficiencia de hierro franca, pero la incidencia se ha reducido de forma espectacular y actualmente es muy infrecuente. Su principal importancia es la posible asociación a un carcinoma de faringe y esófago posteriores. Revisión PMID: 16978405

Deficiencia de vitaminas del grupo B La glositis por deficiencia de vitamina B12 es especialmente florida, y la lengua se describe como «bovina» (fig. 17.8). Sin embargo, igual que sucede con la deficiencia de hierro, la deficiencia subclínica puede ocasionar sensación urente y molestias linguales, aunque con frecuencia no existen signos evidentes (fig. 17.9). Más de la mitad de los pacientes con anemia perniciosa presentan glositis inicialmente, pero menos del 10% de todos los pacientes con una glositis sufren esta deficiencia vitamínica. Los pacientes pueden mostrar una macrocitosis sin anemia franca. Si se demuestra una macrocitosis o deficiencia, los síntomas se resolverán en general aportando suplementos parenterales; el dolor desaparece con rapidez, y las papilas filiformes lo hacen aproximadamente al mes.

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FIGURA 17.8 Deficiencia de B12. Se observa una pérdida generalizada de las papilas y, hacia la punta, el aspecto rojizo intenso de la deficiencia grave. (Tomado de Tersak, J.M., Malatack, J.J., Ritchey, A.K., 2002. Haematology and oncology. En: Zitelli, B.J., Davis, H.W. (Eds.), Atlas of Pediatric Physical Diagnosis, fourth ed. Mosby, St Louis.)

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FIGURA 17.9 Lengua de aspecto normal, aunque algo lisa, y dolorosa en un paciente al que se realizaron estudios hematológicos repetidos, aunque inadecuados, que no permitieron diagnosticar de forma precoz una anemia perniciosa.

La causa de esta deficiencia suele ser un fallo en la absorción más que una carencia en la dieta. Existe un riesgo especialmente alto de deficiencia de vitamina B12 después de la cirugía de derivación gástrica u otras intervenciones bariátricas, que reducen la mucosa gástrica y también la producción de factor intrínseco. Otras causas son los inhibidores de la bomba de protones, como el omeprazol, porque reducen la acidez gástrica; la metformina; muchos antibióticos administrados durante mucho tiempo; la gastritis atrófica; las enfermedades del intestino delgado, como la enfermedad de Crohn; el alcoholismo, y enfermedades autoinmunitarias, como la enfermedad de Graves. La causa más frecuente es la falta de factor intrínseco en la anemia perniciosa. La deficiencia de ácido fólico («folato», vitamina B9) es la tercera deficiencia más frecuente asociada a glositis y afecta al 2-4% de los pacientes. La deficiencia subclínica puede producir signos y síntomas, y puede no existir una anemia franca. Las concentraciones de folato sérico indican la deficiencia; las concentraciones de folato en los hematíes reflejan las concentraciones corporales totales y es una prueba de segunda línea. El tratamiento consiste en ajustar la dieta, aunque resulta difícil tener una deficiencia de folato, dado que muchos fármacos contienen suplementos. Por eso, la deficiencia suele afectar a los pacientes muy ancianos o alcohólicos. Los suplementos de ácido fólico pueden resultar útiles en los casos con anemia franca, siempre que se descarte antes una deficiencia de vitamina B12, porque los suplementos podrían precipitar lesiones neurológicas en su presencia. La deficiencia de riboflavina (vitamina B2) produce clásicamente una glositis con queilitis comisural, y esta se puede encontrar también con menos

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frecuencia en la deficiencia de ácido nicotínico (niacina, vitamina B3), aunque es poco frecuente. La prescripción a ciegas o la automedicación con vitaminas del grupo B por la presencia de síntomas orales en un paciente sano casi siempre es ineficaz, y se deben realizar pruebas complementarias en todos los casos que tienen estos signos o síntomas. Revisión general de la deficiencia nutricional PMID: 2693058 y 19735964 Caso clínico de B12 PMID: 17209796 Deficiencia subclínica de B12 PMID: 8600284

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Glosodinia y lengua normal dolorosa Esta presentación plantea algunas de las dificultades más importantes para el diagnóstico y tratamiento. Los síntomas suelen ser parte de un espectro de síndrome de la boca ardiente y el dolor facial atípico, pero es fundamental descartar una enfermedad orgánica, sobre todo una deficiencia hematológica. Estos trastornos se analizan en conjunto en el capítulo 38.

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Macroglosia En el cuadro 17.3 se recogen las principales causas de aumento de tamaño de la lengua. En muchos síndromes y en los pacientes con un mal control neuromuscular o tono muscular, puede parecer grande, aunque tiene un tamaño normal cuando se saca la lengua. C u a d r o 1 7 . 3 Ca usa s im por ta nte s de m a cr oglosia • Hemangioma o linfangioma congénito (fig. 17.10; v. capítulo 25) • Síndrome de Down (v. capítulo 39) • Cretinismo (v. capítulo 36) • Acromegalia (v. capítulo 36) • Amiloidosis • Tiroides lingual (v. capítulo 36) • Mucopolisacaridosis

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Amiloidosis La amiloidosis es el depósito en los tejidos de una proteína anormal con unas propiedades de tinción características. Varias proteínas pueden depositarse como amiloide, lo que se basa en una alineación estrecha de las moléculas para formar una masa insoluble y que no se puede degradar. La proteína amiloide puede depositarse en el lugar de producción o circular y hacerlo en lugares alejados, en general los riñones, alrededor de los nervios, en las articulaciones y en algunos órganos. Este depósito interfiere en la función y puede ocasionar una insuficiencia orgánica.

FIGURA 17.10

Macroglosia por un hemangioma congénito.

En la región de la cabeza y el cuello, el amiloide de tipo AL se suele depositar en la lengua, donde casi siempre implica la existencia de un mieloma o trastorno previo al mieloma de las células plasmáticas (v. capítulo 12). Los depósitos pequeños forman nódulos asintomáticos, en general a lo largo de los márgenes laterales, pero la amiloidosis más extensa condiciona que la lengua esté aumentada de tamaño y rígida, con repercusión en el habla y la ingesta (figs. 17.11 y 17.12). En este caso la lengua está firme, y la mucosa es pálida y amarillenta, porque el flujo superficial se reduce por el depósito en las paredes vasculares. Los vasos no se contraen bien y aparecen petequias y equimosis en la mucosa afectada.

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FIGURA 17.11 Amiloidosis. Estos nódulos ligeramente amarillentos en la cara lateral de una lengua aumentada de tamaño son característicos de una amiloidosis.

FIGURA 17.12 Depósitos de amiloide en la mucosa lingual. A. Este corte teñido con hematoxilina y eosina muestra una extensa banda de tejido amorfo entre el epitelio y el músculo subyacente (1). Esta sustancia se tiñe de rojo brillante con eosina en las zonas de mayor densidad (2). B. La tinción con rojo Congo también tiñe de rojo los depósitos más densos (flechas). C. Cuando se visualiza el corte teñido con rojo Congo con luz polarizada, el amiloide muestra una birrefringencia verde.

El depósito de amiloide en las glándulas salivales provoca xerostomía.

Tratamiento La biopsia es diagnóstica. El amiloide aparece como un material homogéneo hialino débilmente eosinófilo, que sustituye al colágeno y el músculo de la mucosa, la lengua y los vasos circundantes. El amiloide se tiñe con rojo Congo y muestra una birrefringencia característica verde manzana con luz

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polarizada (v. fig. 17.12). Se pueden emplear diversas técnicas especializadas para diferenciar los diversos tipos de proteínas que forman el amiloide (tabla 17.1). Tabla 17.1 Tipos seleccionados de amiloide*

*

Se conocen muchos más, pero estos son los más frecuentes o relevantes.

El tratamiento se corresponde con el del proceso de base, si es posible. La macroglosia masiva causada por amiloide se debe reducir quirúrgicamente. Revisiones PMID: 15124168 y 23715681

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Otras enfermedades que afectan a la lengua

FIGURA 17.13 Lengua atrófica lisa por un liquen plano. Se trata de un cambio tardío por una enfermedad crónica (v. capítulo 16).

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FIGURA 17.14 Glositis romboidea media. Infección activa por Candida o evidencia de infección previa (v. capítulo 15).

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FIGURA 17.15 Glositis en la lengua dolorosa por antibióticos, una infección candidósica (v. capítulo 15).

FIGURA 17.16

Lengua en una xerostomía prolongada (v. capítulo 22).

FIGURA 17.17 Úlcera traumática. La lengua es una localización frecuente, en este ejemplo por una mordedura.

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FIGURA 17.18 Carcinoma de células escamosas. La cara lateral de la lengua es una localización frecuente (v. capítulo 20).

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18

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Lesiones blanquecinas crónicas benignas de la mucosa Existen muchas causas de placas blancas o aspecto blanquecino difuso de la mucosa oral, y una pequeña parte pueden ser malignas. Para afrontar el tratamiento de una lesión blanca en la cavidad oral, los clínicos deben recordar una lista de las lesiones blanquecinas orales para poder valorar y reconocer con rapidez y exactitud las pocas con riesgo significativo. El aspecto de la mayoría de las lesiones blanquecinas mucosas se debe a la hiperqueratosis. La queratina absorbe la humedad de la saliva y por eso parece blanca. Con la excepción de las papilas filiformes de la lengua, la queratinización visible de cualquier intensidad se considera anormal en la boca. Revisión de las lesiones orales blanquecinas PMID: 23600041

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Leucoplaquia Leucoplaquia es el término clínico para describir una placa blanquecina. Es importante comprender el uso de este término y evitar un uso inadecuado. La leucoplaquia es una placa blanquecina en la mucosa oral, que no se puede clasificar clínica o anatomopatológicamente como ninguna otra lesión definible. Esto conlleva que la leucoplaquia es idiopática y no se conoce la causa, porque no es posible clasificar la lesión dentro de ninguna lesión definida. Las definiciones previas indicaban la incapacidad para separar la leucoplaquia raspando, pero la importancia de este hallazgo se ha exagerado. La intención es descartar el muguet (v. capítulo 15), dado que en este caso la seudomembrana blanquecina superficial se puede separar raspando. Sin embargo, no todos los tipos de infección por Candida provocan placas adheridas de forma laxa, y este dato tiene una utilidad diagnóstica mínima. Por desgracia, el término leucoplaquia se emplea mal de forma generalizada. Muchas personas asumen que se trata de una placa blanquecina con riesgo de malignización a carcinoma de células escamosas, pero esto solo sucede en una pequeña parte de los casos, aunque, si el paciente busca el término en Internet, es fácil que se asuste. Este término también se emplea en la denominación de enfermedades específicas, como la leucoplaquia oral vellosa o la leucoplaquia candidósica, procesos de causa conocida. Algunos autores prefieren no emplear este término en absoluto y hablar sencillamente de «placa blanquecina» para evitar esta confusión. Leucoplaquia es una descripción clínica, aunque puede ser una etiqueta útil para describir una placa blanquecina cuando se presenta por vez primera. Sin embargo, cuando se terminan los estudios complementarios y la biopsia, se podrá conocer la causa específica o establecer el diagnóstico histológico. En ese caso, el término será redundante, salvo que se utilice como parte de una entidad específica. En este capítulo se analizan la mayoría de las placas blanquecinas sin potencial maligno (tabla 18.1). Tabla 18.1 Causas importantes de las lesiones blanquecinas benignas de la mucosa Prevalencia

Lesión

Causa

Frecuente

Leucoedema Queratosis por fricción Mordisqueo de las mejillas Gránulos de Fordyce Estomatitis por nicotina Muguet Liquen plano Traumatismos químicos Leucoplaquia vellosa Nevo esponjoso blanco

Variante de la normalidad Fricción Mordisquearse las mejillas Desarrollo Fumar en pipa Infección por Candida Desconocida Cáusticos Virus de Epstein-Barr Genética

Queratosis oral en la insuficiencia renal Xantoma verruciforme

Incierta Incierta

Infrecuente

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Xantoma verruciforme Injertos de piel

Incierta Yatrógena

Definición actual PMID: 17944749 Nueva propuesta de definición PMID: 26449439

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Gránulos de Fordyce

Algoritmo 19.2

Las placas o gránulos de Fordyce son glándulas sebáceas en la mucosa oral. Suelen ser normales más que ectópicas, y aparecen en el 80% de los adultos, aunque no realizan función alguna en la mucosa. Son máculas blanquecinas cremosas blandas, simétricas, con un diámetro entre 0,5 y 2 mm, cuyo tamaño aumenta con la edad y que son más prominentes en los ancianos (fig. 18.1). La mucosa labial y vestibular son las localizaciones principales, aunque en ocasiones afectan a los labios e incluso, aunque con menos frecuencia, a la lengua. Las manchas de Fordyce se distribuyen de forma más o menos regular, aunque en algunos pacientes son muy prominentes y pueden dar lugar a una placa ligeramente elevada blanco-amarillenta que se confunde con una leucoplaquia. Sin embargo, no tienen el color blanquecino brillante de la queratina, y se puede intuir el ligero color amarillo claro de la grasa de la glándula por debajo de la superficie.

FIGURA 18.1 Gránulos de Fordyce. Acumulación de pápulas de color crema ligeramente abultadas en la mucosa vestibular.

Se puede tranquilizar a los pacientes sobre la poca importancia de esta lesión. Si se realiza una biopsia, se verán glándulas sebáceas normales con dos o tres lobulillos, pero sin folículo, a diferencia de las glándulas sebáceas de la piel (fig. 18.2).

957

FIGURA 18.2 Gránulos de Fordyce. Cada placa corresponde a una glándula sebácea superficial histológicamente normal sin folículo piloso.

Y otras lesiones sebáceas orales PMID: 8355222

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Leucoedema

Algoritmo 19.2

Leucoedema es un engrosamiento gris blanquecino bilateral, difuso y traslúcido de las capas superficiales del epitelio con aumento del grosor de la paraqueratina en la superficie. El rasgo diagnóstico típico es que desaparece cuando se distiende la mucosa. Afecta a la mucosa labial y vestibular. El leucoedema posiblemente sea normal y aparece en mayor o menor grado en el 90% de las personas de origen africano. A veces afecta a personas de otras razas, pero no suele ser tan intenso. Se ha planteado que se debe a algún tipo de agresión ambiental, como el tabaco, pero también se describe en no fumadores y niños. A nivel histológico se observa un engrosamiento de las capas superficiales del epitelio con paraqueratosis irregular, y en las células del estrato espinoso alto se observa un llamativo patrón «en enrejado» por la vacuolización del citoplasma. No se reconoce edema intracelular o de otro tipo, y tampoco hay inflamación. No requiere tratamiento. Su interés principal es no actuar de forma exagerada y realizar una biopsia sin un buen motivo. Revisión PMID: 1460680 Epidemiología y causas PMID: 3926975

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Queratosis por fricción y 19.2

Algoritmos 19.1

Las placas blancas pueden deberse a una abrasión leve prolongada de la mucosa por irritantes, como un borde de un diente o una prótesis removible. Inicialmente las placas son pálidas y traslúcidas (fig. 18.3), pero, al prolongarse la fricción, se vuelven más blancas y densas, en general con una superficie lisa. Suelen afectar a la mucosa vestibular y al reborde alveolar edéntulo, sobre todo por detrás del último molar residual (fig. 18.4). La línea alba vestibular es una queratosis por fricción normal.

FIGURA 18.3 Queratosis por fricción. Placa mal definida de queratosis en la mucosa vestibular debida al roce con una cúspide afilada de un molar superior con una caries visible.

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FIGURA 18.4 Queratosis por fricción. Existe cierto grado de queratosis por fricción en casi todas las crestas alveolares edéntulas cuando no se ponen prótesis.

Los traumatismos excesivos provocan úlceras, y los márgenes de las úlceras traumáticas suelen estar rodeados por una zona de queratosis por fricción donde el grado de traumatismo es menor.

Diagnóstico y tratamiento El diagnóstico suele resultar evidente por la causa. La placa suele confundirse de forma gradual con la mucosa normal circundante sin márgenes definidos. La placa desaparece cuando desaparecen las causas de la irritación. La queratosis por fricción es totalmente benigna, y la biopsia solo sería necesaria si persiste la placa o existen otras indicaciones clínicas, como el consumo de tabaco. Si se realiza, la biopsia muestra hiperplasia del epitelio, con engrosamiento de la capa espinosa y para- u ortoqueratosis, pero sin displasia (fig. 18.5). La fricción más intensa puede asociarse a una inflamación leve,

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aunque con frecuencia no se encuentra inflamación.

FIGURA 18.5 Queratosis por fricción. Se observa una ligera hiperplasia de las células basales y una gruesa capa de ortoqueratosis en la superficie.

Queratosis de las crestas PMID: 18158926 Revisión general de las lesiones blanquecinas PMID: 23600041

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Mordisqueo de las mejillas y la lengua Algoritmos 19.1 y 19.2 Los traumatismos debidos al mordisqueo frecuente son diferentes de la queratosis por fricción y las úlceras traumáticas. A diferencia de la superficie lisa de la queratosis por fricción, en las mordeduras aparecen pequeñas indentaciones y fragmentos descamados, porque el paciente que se mordisquea suele arrancarse pequeños fragmentos del epitelio superficial. El epitelio de fondo experimenta una queratosis regular como respuesta. Los mordisqueos determinan que una zona de la mucosa tenga un aspecto parcheado blanco y rojizo y una superficie rugosa (fig. 18.6). El margen de la zona de mordida está bien delimitado, dado que solo se puede atrapar entre los dientes una cantidad limitada de la mucosa vestibular, labial y de la parte lateral de la lengua. La lesión es muy superficial y suele seguir la línea oclusal.

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FIGURA 18.6 Mordisqueo de la mejilla. La mucosa vestibular es blanquecina y tiene una superficie irregular.

El diagnóstico suele resultar evidente a partir del aspecto clínico y el antecedente de esa costumbre, que rara vez es inconsciente. No está indicada la biopsia, pero, si se realiza en una lesión de la lengua, se debe evitar confundirla con una leucoplaquia oral vellosa, dado que en ambos casos se reconocen células epiteliales pálidas y aumentadas de tamaño en el estrato espinoso. Revisión PMID: 19070760

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Estomatitis por nicotina

Algoritmo 19.1

Llamada antes paladar del fumador o queratosis del fumador de pipa, este cuadro es actualmente poco frecuente, porque se fuma menos en pipa y se consumen menos puros. Parece una reacción frente al calor generado al fumar, porque en ambos tipos de consumo este se dirige hacia el paladar posterior. Los cambios tardan muchos años en aparecer, y en los fumadores de cigarrillos estas lesiones solo se producen en grandes fumadores.

Características clínicas El aspecto es característico, porque afecta al paladar, mientras que todas las zonas protegidas por prótesis están conservadas. Se observa un aspecto blanquecino difuso del paladar por hiperqueratosis y tumefacción inflamatoria de las glándulas mucinosas menores. Las desembocaduras de los conductos de las glándulas salivales menores aparecen como puntos rojizos sobre una lesión blanquecina, y en los casos más graves se reconocen tumefacciones umbilicadas con centro rojizo y una línea de queratosis definida alrededor (fig. 18.7). La placa blanca muestra en algunos casos un aspecto pavimentoso desordenado (como si tuviera tapizada por pequeños azulejos).

FIGURA 18.7 Estomatitis por nicotina (paladar del fumador). Se reconoce un aspecto blanquecino generalizado de la mucosa que respeta el margen gingival. Las desembocaduras inflamadas de las glándulas salivales menores forman puntos rojos sobre un fondo blanco.

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Diagnóstico y tratamiento El aspecto clínico y la anamnesis son tan típicos que la biopsia no debería ser necesaria. Si se puede convencer al paciente para que deje de fumar, la lesión se resolverá en unas pocas semanas a meses. A diferencia de otras lesiones orales blanquecinas asociadas al tabaco, la estomatitis por nicotina no se asocia a riesgo de malignización. Esto permite realizar un tratamiento conservador, y no se realizan biopsias salvo que existan otras características preocupantes. La biopsia, si se realiza, muestra hiperortoqueratosis y acantosis del epitelio con un infiltrado inflamatorio variable en las glándulas subyacentes y alrededor de los conductos, pero sin displasia (fig. 18.8).

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FIGURA 18.8 Estomatitis por nicotina (paladar del fumador). El epitelio está hiperplásico e hiperqueratósico, sobre todo alrededor del orificio del conducto donde hay inflamación.

Aunque se trata de un proceso benigno, su presencia indica un consumo intenso y prolongado de tabaco, y se debería valorar el riesgo de sufrir un carcinoma en otras zonas de la boca, la faringe, la laringe o el pulmón. Las características fundamentales se resumen en el cuadro 18.1. C u a d r o 1 8 . 1 Estom a titis por nicotina • Afectación de la mucosa palatina expuesta al humo y el calor

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• No afecta a las áreas protegidas por prótesis • El paladar está blanco por la queratosis • Tumefacciones umbilicadas con centros rojos por los conductos salivales inflamados • Rápida respuesta al abandono del consumo de tabaco en pipa • Benigna a pesar de ser inducida por tabaco Tabaquismo inverso PMID: 9081765 Causado por bebidas calientes PMID: 2234881

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Leucoplaquia oral vellosa 19.2

Algoritmo

Antes se consideraba que esta infección de la mucosa oral causada por el virus de Epstein-Barr solo afectaba a pacientes infectados por el VIH. Sin embargo, actualmente se describe en otros pacientes inmunodeprimidos y en un pequeño número de pacientes en apariencia sanos. El nombre provoca cierta confusión. La lesión no es pilosa y, dado que su causa se conoce, tampoco es una leucoplaquia.

Características clínicas En la infección por el VIH, la leucoplaquia vellosa suele ser un signo tardío y muestra una «potente asociación» (v. capítulo 29). Los hombres homosexuales son los más afectados, y la incidencia se reduce gracias al tratamiento antirretroviral de gran actividad. En algunos casos, la leucoplaquia vellosa es el signo de presentación de una infección por el VIH no sospechada. Los pacientes sometidos a trasplante renal también están más predispuestos. La leucoplaquia vellosa produce una queratosis asintomática blanda y rugosa en sentido vertical o irregular en los márgenes laterales de la lengua (fig. 18.9). También puede afectar con menos frecuencia a la mucosa vestibular, el paladar blando y la faringe, pero en estos casos siempre existirán lesiones de la lengua. Los pliegues verticales se deben a un realce de la morfología normal del epitelio de la parte posterolateral de la lengua, por lo que no es un rasgo útil para el diagnóstico.

969

FIGURA 18.9

Leucoplaquia vellosa en un paciente con una infección precoz sintomática por el VIH. La superficie de la lesión es rugosa, lo que acentúa la anatomía normal del margen lateral de la lengua.

Diagnóstico La biopsia es necesaria para establecer el diagnóstico, salvo que se conozcan otras características y un motivo de inmunodepresión. La leucoplaquia vellosa puede mostrar hiperqueratosis, paraqueratosis o ambas, con una superficie rugosa o irregular. La infección afecta a las células que recuerdan a los coilocitos, que se corresponden con células espinosas vacuoladas y balonizadas con núcleos retraídos y oscuros (picnóticos), cuya cromatina se encuentra desplazada hacia la periferia del núcleo y que se rodea por un halo claro en el citoplasma (fig. 18.10). Las células infectadas forman bandas paralelas a la superficie, con capas alternantes de paraqueratosis. La presencia del virus de Epstein-Barr se demuestra con inmunohistoquímica para detectar las partículas del virus o mediante hibridación in situ que identifica el ADN (v. fig. 18.10).

FIGURA 18.10 Leucoplaquia vellosa. A. Se observa engrosamiento epitelial, con una gruesa capa superficial de paraqueratina por debajo de la cual existen células pálidas que recuerdan a los coilocitos. Dado que este paciente está muy inmunodeprimido, no existe reacción inflamatoria frente a las numerosas hifas de Candida presentes en las capas superficiales del epitelio. B. Hibridación in situ con una sonda complementaria frente al virus de Epstein-Barr. Se confirma la presencia de ADN del virus por la tinción parda de las células de la parte superior del estrato espinoso y las células similares a coilocitos. En el capítulo 1 se revisan detalles de esta técnica.

La infección secundaria de la superficie por hifas de Candida es frecuente en

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los pacientes con infección por el VIH, en cuyo caso se identifican numerosas hifas micóticas no asociadas a respuesta inflamatoria por la inmunodepresión.

Tratamiento No se necesita tratamiento. La leucoplaquia vellosa evoluciona con remisiones y puede regresar al mejorar la inmunodepresión. Los antirretrovirales son eficaces solo mientras se administran, pero, cuando las lesiones son muy extensas, se pueden administrar estos y podofilina tópica en los pacientes infectados por el VIH. La leucoplaquia vellosa en la infección por el VIH indica una inmunodeficiencia avanzada, una progresión más rápida a sida y mal pronóstico. Los pacientes con infección conocida por el VIH que desarrollan esta lesión deben ser derivados a la consulta de VIH para replantear el tratamiento anti-VIH. En los escasos pacientes sin inmunodepresión conocida, se resuelve de forma espontánea y suele distribuirse de forma más localizada. Las características fundamentales se resumen en el cuadro 18.2. C u a d r o 1 8 . 2 Le ucopla quia ve llosa : ca r a cte r ística s

f unda m e nta le s • Suele afectar a hombres y es signo de infección por el VIH, aunque en ocasiones aparece en individuos sanos • Típicamente, forma placas indoloras, blandas y rugosas en los márgenes laterales de la lengua • Se diagnostica mediante biopsia • Histológicamente, es típica la presencia de células parecidas a coilocitos en el estrato espinoso • Se pueden identificar antígenos del virus de Epstein-Barr en los núcleos de las células epiteliales mediante hibridación in situ • Indica una inmunodeficiencia avanzada y mal pronóstico, aunque no es premaligna • Puede regresar de forma espontánea o tras la administración de tratamiento antirretroviral frente al VIH (v. capítulo 29) Descripción PMID: 1312689 Casos no asociados al VIH PMID: 25600979

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Nevo esponjoso blanco

Algoritmo 19.2

El nevo esponjoso blanco es una malformación congénita que se hereda de forma autosómica dominante y se produce por una mutación de los genes de las queratinas 4 y 13. Estas moléculas de queratina solo se expresan en las capas altas del epitelio mucoso no queratinizado.

Características clínicas La mucosa de revestimiento es blanca y blanda, con un engrosamiento irregular (fig. 18.11). Este trastorno suele ser bilateral en la mucosa vestibular, y los cambios se hacen más llamativos con la edad, debutando a menudo en la segunda o la tercera décadas de la vida. No muestra límites definidos, y los márgenes se confunden de forma imperceptible con el tejido normal. Puede afectar a cualquier mucosa no queratinizada, y la afectación de múltiples localizaciones, como la nariz o la vagina, se llama síndrome de Cannon.

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FIGURA 18.11 Nevo esponjoso blanco. La queratosis es irregular, forma pliegues y se extiende a áreas no sometidas a fricción.

Anatomía patológica El epitelio está muy engrosado con una acantosis uniforme e hiperqueratosis irregular. Las células de la parte alta del estrato espinoso están vacuoladas con una acentuación de las membranas epiteliales, lo que determina su aspecto en enrejado (fig. 18.12). Se puede reconocer el citoesqueleto de queratina anormal colapsado alrededor del núcleo. No se observa displasia ni inflamación.

FIGURA 18.12

Nevo esponjoso blanco.

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El epitelio muestra acantosis, y el estrato espinoso está constituido por células vacuoladas grandes.

Tratamiento Los antecedentes familiares y el aspecto son prácticamente diagnósticos, aunque la biopsia puede confirmar el diagnóstico si se considera necesario. Este proceso no necesita tratamiento. Las características fundamentales se resumen en el cuadro 18.3. C u a d r o 1 8 . 3 Ne vo e sponjoso bla nco: ca r a cte r ística s

f unda m e nta le s • Genético: rasgo autosómico dominante • Engrosamiento blanquecino irregular que afecta a toda la mucosa de revestimiento • Áreas blanquecinas sin márgenes netos • Histológicamente, engrosamiento epitelial • Paraqueratosis defectuosa • Ausencia de displasia o inflamación • No se necesita tratamiento, solo tranquilizar al paciente Revisión de otras enfermedades de la queratina PMID: 12688839 URL web 18.1 Genética: http://omim.org/entry/193900

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Candidosis Tres tipos de infección por Candida provocan placas blanquecinas y son relativamente frecuentes. El muguet (candidosis aguda) se diferencia con facilidad de otras lesiones blanquecinas. Las placas se pueden separar con facilidad mediante raspado y dejar una úlcera (v. capítulo 15). La candidosis hiperplásica crónica y la candidosis mucocutánea crónica forman placas blanquecinas delimitadas, que recuerdan clínicamente a otras variantes de leucoplaquia (v. capítulo 15).

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Queratosis oral en la insuficiencia renal Las lesiones orales similares a la leucoplaquia son una complicación inexplicada de la insuficiencia renal de larga evolución. Sin embargo, esta complicación es poco frecuente, y pueden producirse cuadros parecidos en procesos distintos, como la leucoplaquia oral vellosa. Clínicamente, se trata de placas blandas y típicamente simétricas (fig. 18.13). La biopsia es útil para descartar las placas adherentes de bacterias y epitelio descamado y restos que se pueden formar en la insuficiencia renal avanzada (fig. 18.14).

FIGURA 18.13 Queratosis oral en la insuficiencia renal. Las lesiones blanquecinas son simétricas, blandas y arrugadas.

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FIGURA 18.14 Queratosis oral en la insuficiencia renal. La microscopia muestra acantosis y una imagen parecida a la leucoplaquia vellosa.

Caso de queratosis renal PMID: 9084198 Revisión de los hallazgos orales PMID: 15723858

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Injertos cutáneos Los injertos de piel escindida se usan relativamente poco en la actualidad y solo para cubrir lugares de resección relativamente pequeños. Los injertos cutáneos aparecen típicamente como zonas bien delimitadas, lisas y más pálidas que la mucosa circundante, y en ocasiones contienen pelos (fig. 18.15). Pasados muchos años, el aspecto de los injertos cambia, y resulta más difícil distinguirlos de la leucoplaquia (fig. 18.16).

FIGURA 18.15 Injerto de piel. Este injerto de piel colocado en la parte posterior derecha del paladar duro aparece como una placa pálida de aspecto cicatricial. Algunos folículos pilosos sobreviven al trasplante en la cavidad oral.

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FIGURA 18.16 Injerto de piel. Este injerto en el dorso anterior de la lengua se ha retraído generando una superficie y márgenes irregulares, que podrían confundirse con una leucoplaquia.

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Psoriasis La psoriasis es una enfermedad cutánea muy frecuente, que afecta al 2% de la población, aunque los casos que producen lesiones orales convincentes son muy infrecuentes e incluso se duda de que existan. Se ha planteado, aunque no demostrado, una relación con el eritema migratorio. El diagnóstico solo se debe plantear en pacientes con psoriasis cutánea y lesiones cuya gravedad aumenta y disminuye al hacerlo las cutáneas. El aspecto de las lesiones orales va desde placas traslúcidas a leve eritema moteado e incluso eritema migratorio. La biopsia no es específica.

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Otras lesiones blanquecinas Una serie de trastornos pueden producir también lesiones blanquecinas localizadas. Entre ellos destacan el liquen plano (v. capítulo 16), las quemaduras químicas (v. fig. 16.42), el xantoma verruciforme (v. capítulo 24) y los papilomas (v. capítulo 24).

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19

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Lesiones potencialmente malignas Varias lesiones mucosas orales indican que el paciente se encuentra en riesgo de desarrollar un carcinoma de células escamosas orales. Estas lesiones suelen tener un aspecto rojizo o blanquecino. Sus riesgos para desarrollar un carcinoma varían ampliamente.

Terminología El término que actualmente se prefiere para estas lesiones es el de lesiones orales potencialmente malignas. Ello implica resaltar que el riesgo solo es potencial y que puede que no se materialice nunca. «Premaligno» o «precanceroso» implica que el cáncer aparecerá inevitablemente, por lo que es mejor evitar estos términos, aunque se usen ampliamente. El conocimiento actual también diferencia entre una lesión premaligna y una enfermedad premaligna redundante. Solía pensarse que determinadas entidades comportaban un riesgo de carcinoma en la localización de la propia lesión («lesión premaligna»), mientras que otras podían significar un riesgo en cualquier otra localización de la cavidad oral («enfermedad premaligna»). Sabemos actualmente que todas las enfermedades potencialmente malignas son indicadores de «cambios en el campo» genético. Indican un riesgo no solo en la localización de la propia lesión, sino en toda la cavidad oral y, en fumadores, más extensamente en el tracto aerodigestivo superior. En la tabla 19.1 se muestran otras definiciones útiles empleadas en este capítulo. Tabla 19.1 Definiciones clave de enfermedades potencialmente malignas Eritroplaquia Una lesión predominantemente rojiza de la mucosa oral que no puede ser caracterizada clínica o anatomopatológicamente como cualquier otra lesión definida Leucoplaquia Una placa blanquecina de riesgo incierto después de descartarse otras enfermedades o trastornos conocidos que no suponen un aumento de riesgo de cáncer Lesión Cualquier lesión identificable o mucosa alterada con riesgo de transformación. Término relativamente inespecífico precursora

Enfermedades orales potencialmente malignas En general, las lesiones orales blanquecinas comportan el mínimo riesgo de transformación maligna, y las lesiones rojizas y moteadas, el más elevado, pero hay lesiones blanquecinas y rojizas completamente benignas. Es función del odontólogo reconocer estas lesiones, evaluar su riesgo y remitir al paciente cuando el riesgo es significativo. El proceso para la identificación de las lesiones «de riesgo» es fundamental de cara al

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diagnóstico y planificación terapéuticos. En la tabla 19.2 se enumeran las enfermedades orales potencialmente malignas, con sus riesgos y causas, hasta donde se conoce. Tabla 19.2 Enfermedades orales potencialmente malignas

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Los riesgos de transformación maligna son difíciles de determinar con exactitud y varían según muchos factores expuestos en este capítulo. Si más del 25% de los pacientes con una enfermedad específica desarrollan un carcinoma en 10 años, se considera un riesgo excepcionalmente elevado. Una transformación maligna del 1% de las lesiones en 10 años se considera un riesgo relativamente bajo. Las enfermedades con alto riesgo son infrecuentes. Las enfermedades habituales aparecen en el 1-5% de la población.

Nomenclatura y clasificación PMID: 17944749 Revisión PMID: 18674954

Cambios de campo Se cree que las enfermedades potencialmente malignas se deben a cambios en un campo, o cancerización de campo. Se trata de un proceso en el que una amplia zona tisular se altera genéticamente, lo que la hace propensa al desarrollo de un cáncer en cualquier lugar del campo. En grandes fumadores se pueden encontrar mutaciones que predisponen al cáncer en un extenso campo que incluye la boca, la faringe, la laringe y los pulmones. Ejemplos son la pérdida de función de proteínas controladoras del ciclo celular o de enzimas reparadoras del ADN. Los defectos no se limitan a genes individuales. Las células del campo también pueden presentar alteraciones cromosómicas, habitualmente

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amplificaciones o duplicaciones de cromosomas enteros o de parte de ellos. Esto ocasiona inestabilidad cromosómica, un proceso continuo de empeoramiento del daño genético. Los cambios genéticos en este campo alterado no son por sí solos suficientes para causar un cáncer, pero aumentan la probabilidad de que se desarrolle. Dentro del área con cambios de campo en la cavidad oral, no todas las células epiteliales muestran los mismos defectos del ADN. Hay áreas donde se solapan cambios ligeramente diferentes que constituyen este campo. Cada placa es un clon de células que tienen ventajas de supervivencia respecto a las células normales y crece con demasiada lentitud como para sustituir a los tejidos circundantes. Diferentes zonas del campo presentarán, por tanto, riesgos diferentes de desarrollar un cáncer. Los cambios en el campo tienen varias implicaciones. La primera es que la extensión del campo puede ser o no visible clínica o histológicamente en función de la combinación particular de cambios genéticos presentes. El tamaño del campo en riesgo no resulta, por tanto, fácil de determinar. En segundo lugar, el tamaño del campo influye en el éxito del tratamiento quirúrgico, porque la escisión solo resulta efectiva en un campo pequeño. En tercer lugar, los pacientes en riesgo de un carcinoma tienen riesgo para múltiples lesiones potencialmente malignas y cánceres en diferentes localizaciones del campo. La displasia, el hallazgo histológico de características anómalas de crecimiento, es el mejor predictor de riesgo (v. más adelante). No resulta necesariamente detectable a través del área de cambios de campo, pero con frecuencia sí lo es. En fumadores PMID: 12949809 Campos de «mapeo» PMID: 16757199

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Eritroplaquia

Algoritmos 19.1 y 19.3

Una eritroplaquia es una lesión predominantemente rojiza de la mucosa oral que no se puede caracterizar clínica o anatomopatológicamente como cualquier otra lesión definida. El término eritroplasia se utiliza en ocasiones para indicar que estas lesiones no son con frecuencia placas elevadas, como las leucoplaquias, sino zonas aplanadas o ligeramente deprimidas (fig. 19.1).

FIGURA 19.1 Eritroplasia. Esta mancha rojiza bien definida y ligeramente deprimida en la parte dorsolateral de la lengua reveló un carcinoma de células escamosas en la biopsia.

Las lesiones puramente rojizas son raras y suelen afectar al suelo de la boca, las zonas lateral y ventral de la lengua y el paladar blando en personas de edad avanzada, con frecuencia fumadores. La superficie es frecuentemente de textura aterciopelada y puede ir desde un rojo mate opaco hasta un rojo brillante. El borde puede estar o no bien definido. La eritroplasia es poco frecuente en la boca, pero comporta el riesgo más alto de transformación maligna. Casi la mitad de las lesiones resultan malignas en la primera biopsia, mientras que las restantes presentan algún grado de displasia, con frecuencia grave. El epitelio es atrófico y no está queratinizado, y estas características,

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junto con la inflamación, explican el color rojizo que se ve clínicamente. Revisión PMID: 15975518

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Leucoplaquia moteada

Algoritmo 19.1

También conocida como eritroleucoplaquia, este término se aplica a lesiones con áreas tanto rojizas como blanquecinas, habitualmente motas o nódulos blanquecinos sobre una base eritematosa atrófica (fig. 19.2). Se las puede considerar una combinación de leucoplaquia y eritroplaquia.

FIGURA 19.2 Leucoplaquia moteada. Leucoplaquia moteada mal definida en la mejilla de una mujer de edad avanzada. Se detectó un carcinoma en la primera biopsia. Véase también la figura 19.11.

Por lo demás, las características clínicas se parecen a las de la eritroplaquia, y hay un riesgo similar de encontrar un carcinoma en la primera biopsia. La leucoplaquia moteada muestra displasia con mayor frecuencia que las lesiones puramente blanquecinas. Las características histológicas son intermedias entre las de la leucoplaquia y las de la eritroplasia. Algunos casos de candidosis crónica tienen una apariencia similar, pero sin el alto riesgo de desarrollar un carcinoma.

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Leucoplaquia

Algoritmo 19.2

Se define la leucoplaquia como una placa blanquecina de riesgo incierto una vez descartadas otras causas o enfermedades conocidas que no comportan un aumento de riesgo de cáncer. Como la eritroplaquia y la leucoplaquia moteada, el diagnóstico es, por tanto, de exclusión de otras enfermedades. Muchas entidades completamente benignas ocasionan placas blanquecinas similares (v. capítulo 18). La leucoplaquia es frecuente, supone más de las tres cuartas partes de todas las enfermedades potencialmente malignas, y se encuentra presente en el 1-5% de la población, más en la India y en otros países con muchos consumidores de tabaco. En el Reino Unido, el riesgo de leucoplaquia con transformación a carcinoma es de aproximadamente el 0,3% al año si no hay displasia presente, y del 6% al año si se encuentra displasia grave. Las leucoplaquias homogéneas, aplanadas, comportan un menor riesgo que las que tienen una superficie clínicamente nodular o verrugosa. Las placas grandes, las de la superficie lateral o ventral de la lengua y el suelo de la boca, y las que aparecen en pacientes de mayor edad tienen un mayor riesgo. No obstante, la tasa de transformación maligna de la leucoplaquia es relativamente baja, e incluso en fumadores la inmensa mayoría de las leucoplaquias no muestran histológicamente displasia y no comportan riesgo de transformación maligna. Definición actual PMID: 17944749 Nueva definición propuesta PMID: 26449439

Características clínicas Las leucoplaquias idiopáticas y las lesiones displásicas no tienen una apariencia clínica específica, pero son placas blanquecinas rugosas y adheridas cuya superficie está ligeramente elevada por encima de la mucosa circundante. La superficie suele ser irregular. Placas blanquecinas pequeñas y de aspecto inocuo tienen las mismas probabilidades de mostrar displasia epitelial que placas grandes e irregulares (figs. 19.3 y 19.4). Sin embargo, debe considerarse a las lesiones con áreas rojizas, nodulares o verrugosas (fig. 19.5) como particularmente sospechosas. Las localizaciones más habituales son la mucosa vestibular posterior, la región retromolar, el suelo de la boca y la lengua.

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FIGURA 19.3 Leucoplaquia homogénea. Se observa una placa blanquecina brillante bien definida que se extiende desde las encías hasta la mucosa labial. La superficie es ligeramente ondulada y no presenta áreas rojizas asociadas.

FIGURA 19.4 Placa blanquecina mal definida y poco llamativa de aspecto inocente que mostró displasia en la biopsia. A pesar de que se extirpó, varios

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meses después se produjo una transformación maligna.

FIGURA 19.5 Placa blanquecina con áreas rojizas. Esta lesión posterior a la comisura está mal definida. Las lesiones de esta localización se deben con frecuencia a candidosis, pero este ejemplo demostró displasia en la biopsia en lugar de una candidosis simple.

Anatomía patológica La histopatología es altamente variable, pero siempre existe queratinización, la cual confiere a la lesión su apariencia blanquecina (figs. 19.6 y 19.7). Las características de displasia y su evaluación se exponen más adelante en este capítulo.

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FIGURA 19.6 Queratosis sublingual. Placa blanquecina que afecta a toda la superficie ventral de la lengua y al suelo de la boca, con un aspecto uniformemente rugoso. No se observan áreas rojizas asociadas, pero, solo por la localización, posiblemente indica un alto riesgo de transformación maligna.

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FIGURA 19.7 Queratosis sublingual. Placa blanquecina más irregular que se asocia a cierto enrojecimiento del suelo de la boca.

La mayoría de las leucoplaquias, el 85%, no muestran histológicamente displasia, mientras que el 8% presentan displasia leve; el 5%, moderada, y el 2%, grave.

Queratosis sublingual El término «queratosis sublingual» se aplica en ocasiones a la leucoplaquia en el suelo de la boca y la zona ventral de la lengua, una localización de alto riesgo para los cambios malignos. La queratosis sublingual no es una entidad específica, pero las placas blanquecinas en esta localización presentan algunas características poco habituales; son con frecuencia extensas, forman muchas veces una placa blanca con superficie finamente rugosa y a menudo presentan un grado bajo de displasia a pesar de comportar un elevado grado de desarrollar carcinoma (v. figs. 19.6 y 19.7). La histología y el tratamiento son los mismos de la leucoplaquia.

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Leucoplaquia verrugosa proliferativa Esta es una presentación diferenciada de múltiples lesiones blanquecinas con un riesgo muy elevado de transformación maligna. Los pacientes son de edad superior a los 55 años, casi todas mujeres, y la mayoría, no fumadores. Desarrollan leucoplaquias planas que, a lo largo de un período de décadas, desarrollan una superficie nodular o verrugosa y progresan inexorablemente a un carcinoma. Las localizaciones frecuentemente afectadas son la mucosa vestibular, la encía y la lengua (fig. 19.8). Pueden aparecer muchas placas, cada una en diferente estadio de evolución. Los pacientes pueden sufrir varios carcinomas separados a lo largo de muchos años. Las lesiones son difíciles o imposibles de erradicar quirúrgicamente y recidivan o se desarrollan en otras localizaciones.

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FIGURA 19.8 Leucoplaquia verrugosa proliferativa. Se observan grandes placas blanquecinas que afectan a las localizaciones típicas y, en la encía inferior, la leucoplaquia tiene una superficie nodular.

Las características histológicas de las lesiones son las de la leucoplaquia, con o sin displasia, pero resulta sorprendente que estas lesiones a menudo presenten una ausencia aparentemente inocua de displasia o solo displasia leve, lo que puede llevar a una subestimación del riesgo.

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Para que el diagnóstico tenga algún valor, resulta importante que se apliquen estrictamente los criterios. No todas las leucoplaquias verrugosas son leucoplaquias verrugosas proliferativas, independientemente de lo verrugosas que sean o de cuánto crezcan. Se dice habitualmente que el último criterio diagnóstico es que todos los casos desarrollan carcinoma. Sin embargo, debe reconocerse mucho antes para que el paciente se beneficie, y la identificación de una presentación clínica poco habitual permite su vigilancia estrecha y la intervención dirigida. Los pacientes con una leucoplaquia verrugosa proliferativa con frecuencia presentan un pronóstico sorprendentemente bueno a largo plazo, desarrollando carcinomas bien diferenciados, con frecuencia en la encía o la mucosa vestibular. Revisión PMID: 20233330 y 17448134

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Estomatitis por nicotina

Algoritmo 19.2

La queratosis palatina debida a fumar en pipa es, en sí misma, benigna (v. capítulo 18), pero puede ser un indicador de riesgo en cualquier otra localización del tracto aerodigestivo.

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Queratosis inducida por tabaco sin humo La mayor parte del tabaco que se consume en el mundo es secado, curado y posteriormente fumado en forma de cigarrillos o puros. Sin embargo, los hábitos tabáquicos tradicionales de distintas culturas consisten en el consumo de rapé, tabaco en crudo o preparados comerciales de forma tópica sobre la mucosa oral. Pueden chuparse, mascarse o disolverse en la boca, y se los denomina hábitos tabáquicos sin humo. El usuario que emplea tabaco sin humo puede consumir varios kilogramos de tabaco cada año de esta forma. La mayoría de los hábitos tabáquicos sin humo tienen una diseminación geográfica limitada, pero los viajes internacionales y las migraciones los han trasladado a nuevas poblaciones, y su uso está aumentando espectacularmente en EE. UU., donde el 6% de los hombres los utilizan. Los rollos de betel (betel quid) se consumen ampliamente en el Reino Unido entre comunidades inmigrantes; en el apartado «Fibrosis oral submucosa» se aportan detalles adicionales. Algunos hábitos tabáquicos sin humo aparecen enumerados en la tabla 20.1 y se exponen con mayor extensión en el capítulo 20. URL web 19.1 Revisión sobre hábitos y carcinogenia: http://monographs.iarc.fr/ENG/recentpub/mono89.pdf

Características clínicas La aplicación de tabaco puro sobre la mucosa induce hiperqueratosis e inflamación. Los cambios se limitan a la localización en la que se aplica el tabaco, habitualmente en el surco vestibular, y las lesiones no presentan márgenes claramente definidos. Estos cambios parecen tardar períodos de tiempo prolongados para desarrollarse y, en las etapas iniciales, solo se aprecia eritema y un leve engrosamiento blanquecino del epitelio. Posteriormente, hay un extenso engrosamiento blanquecino y arrugamiento de la mucosa. Antes de que se desarrolle un carcinoma, la mucosa mostrará habitualmente varios grados de displasia en la biopsia, pero incluso una lesión no displásica en el lugar donde se ha aplicado tabaco significa riesgo de carcinoma. Los usuarios de rollos de betel presentan características diferenciadas de los otros diversos componentes del betel. Además de las características mencionadas anteriormente, los usuarios habituales pueden desarrollan áreas eritematosas de eritroplaquia. Existe a menudo algo de fibrosis localizada que no tiene por qué significar fibrosis oral submucosa (se expone más adelante), pero que hace que la lesión sea firme en la palpación. La nuez de areca del rollo de betel produce una tinción roja oscura de los dientes, y en usuarios de grandes cantidades, también de la mucosa. Aparecen cambios malignos en la localización donde se aplica el tabaco

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solo tras muchos años de su uso. La mayoría de los hábitos inducen carcinoma de células escamosas, pero quienes mascan rapé desarrollan carcinomas verrugosos (v. capítulo 20) con mucha mayor frecuencia y tras una exposición más prolongada. Si no son tratados, se puede desarrollar un carcinoma de células escamosas invasivo. Las lesiones asociadas al snus, rapé humedecido sueco, son características (fig. 19.9). A diferencia de lo que ocurre con otros hábitos, se localiza a menudo en el surco vestibular anterior. La mucosa se encuentra muy engrosada, arrugada y aparece edematosa con una superficie queratósica. Este hábito parece comportar un riesgo muy bajo o mínimo de malignización. El snus se vende en forma de polvo dentro de un pequeño saquito de papel, como las bolsas de té, y es popular en Suecia y en EE. UU.

FIGURA 19.9 Lesión por bolsa de tabaco o snus. Queratosis con aspecto rugoso del surco mucoso donde se sostiene la bolsa. Aunque este tipo de tabaco tiene un riesgo muy bajo de cáncer, obsérvese la inflamación y retracción de la encía que está en contacto con la bolsa. (Tomado de Pediatric Dentistry, 2005, ‘Examination, Diagnosis, and Treatment Planning for General and Orthodontic Problems’.)

Los productos tabáquicos sin humo tienen otros efectos adversos, entre los

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que se incluye la recesión gingival y alveolar en la localización de su uso. El esófago y la faringe también están expuestos a carcinógenos, y también se puede desarrollar un carcinoma. El uso de rollos de betel también se ha asociado a diabetes y a exacerbación del asma.

Anatomía patológica Los cambios principales son un engrosamiento del epitelio con varios grados de hiperortoqueratosis o paraqueratosis. Los usuarios habituales de grandes cantidades desarrollan engrosamiento de la membrana basal y fibrosis superficial en la zona donde se aplica el tabaco, y atrofia de las glándulas salivales subyacentes. Más adelante puede producirse atrofia epitelial, y pueden apreciarse las características de la displasia.

Tratamiento El diagnóstico se basa en los antecedentes clínicos de uso de tabaco sin humo y en la lesión en el área donde se aplicó el tabaco. Es importante determinar exactamente qué tipo de tabaco se utiliza y cómo se prepara. Se precisa una biopsia para descartar displasia o cambios malignos precoces. La intervención más eficaz e importante es el cese del hábito tabáquico mediante la educación del paciente. Las lesiones displásicas pueden desaparecer completamente o pueden involucionar, aunque existe riesgo de progresión tardía y de transformación maligna. Las lesiones no displásicas de quienes mascan rapé desaparecerán con el cese del hábito incluso tras 25 años de uso. Si se mantiene el hábito, son precisos el seguimiento y las biopsias regulares. La mayoría de los usuarios de tabaco sin humo también fuman, y en ello también hay que intervenir con la recomendación de dejar de fumar.

Reducción de los daños en fumadores Las bolsitas de rapé humedecido sueco (snus) tienen un contenido carcinógeno menor que el de otros productos del tabaco. Ello se debe a que el tabaco se cura en vapor y no se fermenta, a diferencia del secado con estufas de los cigarrillos. El riesgo de desarrollar carcinoma por estos productos parece insignificante, y algunos lo consideran inexistente. Ello ha llevado a la propuesta de que los fumadores podrían reducir su riesgo de patología inducida por fumar mediante la sustitución por este tipo de tabaquismo sin humo. Estadísticamente tiene cierto sentido. El riesgo de carcinoma de pulmón y de laringe, de patología cardiovascular y otros riesgos del tabaco inhalado son eliminados y sustituidos por un riesgo bajo que afecta a una localización más fácilmente valorable. Los fumadores también encuentran más aceptable este tipo de tabaco que los parches de nicotina (e incluso los parches de nicotina tienen efectos adversos para la salud). Quienes se oponen a este punto de vista señalan que no hay producto del

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tabaco seguro, que no habría que aconsejar su uso y que no se trata de una alternativa segura. Les preocupa que los niños y adolescentes desarrollen este hábito y se conviertan después en fumadores, aunque la experiencia sueca sugiere lo contrario. No cabe duda de que estos productos también son adictivos y que nunca deben recomendarse fuera de un programa de abandono del consumo, junto con exploraciones orales regulares. El concepto de promoción de un producto dañino como alternativa a otro incluso más lesivo ha generado intensas discusiones, similares a las que aún se producen en torno a la metadona para consumidores de heroína. Se trata de un área ética difícil, y la interpretación de la evidencia aún es motivo de debate. Ciertamente, existe el riesgo de enviar mensajes contradictorios a la población. El uso de estos productos está aumentando espectacularmente en EE. UU., pero se encuentran prohibidos, aunque son de fácil disponibilidad, en Europa fuera de Suecia. Revisión de las lesiones tópicas del tabaco PMID: 17238967 Mascar rapé PMID: 6808102 Snus PMID: 24314326 y lesiones por snus PMID: 16470839 Los cigarrillos electrónicos y de «vapor» generan cuestiones similares. Su uso es más seguro que el del tabaco, pero es adictivo, comporta riesgos cardiovasculares y contienen otras toxinas, incluidos formaldehído y metales, aunque en niveles menores que el humo. La evidencia demuestra que el vapor puede resultar una ayuda eficaz para dejar de fumar, y se ha sugerido que debe dispensarse bajo prescripción, como los parches de nicotina. Los efectos orales están poco estudiados, y se han descrito sequedad bucal y de garganta. La nicotina se absorbe fácilmente a través de la mucosa oral, por lo que se necesitan más estudios. La mayoría de los usuarios también fuma, y resulta fácil asimilar dosis altas de nicotina con estos dispositivos. Hasta la fecha no se ha descrito ninguna lesión oral diferenciada ligada al vapor. Vapor PMID: 27705269

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Candidosis hiperplásica crónica En el capítulo 15 se ofrece una descripción detallada de esta entidad, y se señala la dificultad para diferenciar una infección por Candida crónica «pura» de una leucoplaquia con candidosis sobreañadida. Si se sospecha que una placa blanquecina por su presentación clínica se debe a Candida, pero no responde al tratamiento, o si hay displasia en la biopsia, la lesión debe ser tratada como una leucoplaquia. La apariencia clínica de la candidosis hiperplásica crónica puede resultar muy preocupante, con un aspecto moteado florido. Que la propia Candida sea carcinógena resulta controvertido, pero puede producir carcinógenos químicos conocidos, inducir hiperplasia y activar las células epiteliales. La leucoplaquia infectada por Candida tiene un mayor riesgo de transformación, y resulta habitual intentar tratar la infección. Sin embargo, cualquier riesgo de transformación es muy bajo. La candidosis crónica del síndrome poliendocrino autoinmunitario de tipo I y las formas de candidosis mucocutánea son diferentes y comportan un riesgo significativo (v. capítulos 36 y 15). ¿Es oncógena la infección por Candida? PMCID: PMC3084579

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Fibrosis oral submucosa La fibrosis oral submucosa es una entidad importante y fácilmente reconocible en la que la mucosa oral se vuelve fibrosa, inmóvil y se contrae progresivamente, lo que causa limitación de la apertura. Más significativamente, la fibrosis submucosa oral sufre transformación maligna en el 4-8% de los casos y tiene una contribución significativa a la elevada incidencia de cáncer oral en el subcontinente indio y en poblaciones emigrantes de Asia. Se sabe desde hace tiempo que la causa de la fibrosis submucosa oral es masticar rollos de betel (paan o pan), y su ingrediente primario, la nuez de areca, es el agente causal. El riesgo relativo para los usuarios es casi 100 veces superior, y el rollo de betel es un carcinógeno extremadamente potente. El compuesto más sencillo está constituido por nuez de areca cortada o molida mezclada con cal muerta (CaOH) y envuelta en una hoja de parra de betel. Hay enormes variaciones regionales en los ingredientes adicionales, entre los que se incluyen tabaco, especias y aromatizantes. El compuesto se dobla fuertemente o se ata, se mantiene en el surco vestibular y en ocasiones se mastica. La nuez de areca contiene alcaloides, por lo que el hábito es adictivo. Sin embargo, también tiene un significado cultural, se asocia a tradiciones y rituales religiosos y es considerado por muchos usuarios como un tónico general con efectos medicinales beneficiosos. Mezclas similares de ingredientes pueden utilizarse como pasta de dientes. Por estas razones, a menudo adquieren el hábito personas muy jóvenes, entre los 5 y los 12 años de edad en la India, y entre los 10 y los 20 años en el Reino Unido. En el Reino Unido, entre el 13 y el 30% de los niños inmigrantes mascan rollos de betel, sobre todo en las clases socioeconómicas más bajas, y la mitad lo hacen diariamente, aunque raramente con tabaco añadido. Un gran consumidor puede mascar 20 o 30 rollos al día, y algunos incluso duermen con uno en la boca. El consumo de rollos de betel es prevalente en todo el subcontinente de la India, Sudeste asiático, Malasia, islas Filipinas, Taiwán y partes de China, así como entre sus emigrantes. Se usan diferentes combinaciones de ingredientes en los diferentes países. Los dos principales efectos adversos del uso los rollos de betel son el cáncer oral y la fibrosis submucosa. Sin embargo, entre otros riesgos se incluyen carcinoma de faringe y esófago, y posiblemente diabetes. Los rollos que contienen tabaco comportan el mayor riesgo de carcinoma. La nuez de areca por sí sola implica el mayor riesgo de fibrosis submucosa, pero ocasiona también carcinoma con una tasa menor. En el Reino Unido y EE. UU. parece que la mayoría de los usuarios añaden tabaco al rollo, incluso aunque desarrollen el hábito utilizando rollos sin tabaco. Particularmente preocupante es la aparición de preparados comerciales baratos de ingredientes del rollo paan masala y gutka, este último

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un producto aromatizado y edulcorado dirigido a los niños que puede importarse legalmente en el Reino Unido.

Características clínicas Clínicamente, los usuarios de todos los tipos de rollos muestran algunas características comunes. Tienen los dientes típicamente teñidos de marrón oscuro debido a un colorante extraído de la nuez por la cal añadida. En la localización donde sitúan el rollo suele existir eritema, queratosis y una superficie descamada («mucosa del mascador de betel»), y en ocasiones eritroplaquia o leucoplaquia. Los usuarios a largo plazo presentan periodontitis y retracción de la encía adyacente. Se desarrolla una fibrosis simétrica en la mucosa vestibular, el paladar blando y las caras internas de los labios. En las etapas iniciales, puede aparecer quemazón y pequeñas vesículas dispersas. Posteriormente, la fibrosis y la pérdida de la vascularización producen una palidez extrema del área afectada, la cual aparece entonces casi blanca o marmórea. La fibrosis comienza inmediatamente por debajo del epitelio, pero se extiende a los tejidos profundos hasta que eventualmente se endurece tanto que no pueden ser deprimidos con el dedo (fig. 19.10). Posteriormente se ven afectados los músculos de la masticación. En esta etapa, el epitelio aparece liso, fino y atrófico. Finalmente, la apertura oral puede verse tan limitada que aparecen dificultadas tanto para la ingesta como para la higiene dental, y se vuelve necesaria la alimentación por sonda.

FIGURA 19.10 Fibrosis oral submucosa. Aspecto típico de un caso relativamente avanzado con bandas fibrosas pálidas cicatriciales que discurren por el paladar blando y descienden por el pilar amigdalino anterior. Había bandas fibrosas similares de forma bilateral en la mucosa vestibular.

Pueden desarrollarse eritroplaquia y leucoplaquia sobre una fibrosis oral submucosa (fig. 19.11), y el epitelio puede presentar displasia en la biopsia.

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Más tarde, existe un elevado riesgo de carcinoma y, si estos cambios se desarrollan cuando la apertura oral está limitada, pueden pasar fácilmente desapercibidos.

FIGURA 19.11

Lesión de alto riesgo potencialmente maligna en una persona mascadora de rollos de betel. El aspecto clásico de una leucoplaquia moteada como esta casi siempre está asociado a displasia grave o a carcinoma invasivo. Obsérvese también la tinción parda de los dientes por los rollos de betel.

Anatomía patológica La pequeña parte de los usuarios de areca que desarrollan fibrosis submucosa tienen predisposición genética. En ocasiones hay incidencia familiar. Los que son más susceptibles pueden desarrollar la enfermedad en la infancia, pero la mayoría de los casos se producen tras años de exposición a la areca. Un componente alcaloide de la nuez de areca, la arecolina, puede inducir proliferación de fibroblastos y síntesis de colágeno, y puede penetrar en la mucosa oral para producir un entrecruzamiento progresivo de las fibras de colágeno. Se cree que la causa de los carcinomas y las lesiones displásicas son los carcinógenos del tabaco y las nitrosaminas de la nuez de areca. Se han identificado cambios moleculares en el ADN de células epiteliales de usuarios de rollos de betel y en fumadores. La atrofia epitelial, la relativa avascularidad y la inflamación también pueden desempeñar cierto papel. Histológicamente, el tejido conectivo subepitelial se vuelve grueso, hialino y avascular, y puede verse infiltrado por pequeñas cantidades de células inflamatorias. El epitelio suele adelgazarse y puede presentar displasia. Las fibras musculares subyacentes sufren atrofia progresiva y sustitución por

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tejido fibroso denso (fig. 19.12).

FIGURA 19.12 Fibrosis oral submucosa. Hay fibrosis (A) que se extiende desde el epitelio hacia el músculo subyacente (B), el cual está sustituido por tejido fibroso hialinizado.

Tratamiento El tratamiento es en gran medida ineficaz. Los pacientes deben eliminar el hábito causante, pero no suele producirse la regresión; solo se puede esperar la estabilización del trismo. Se pueden intentar inyecciones intralesionales de corticoesteroides en asociación con ejercicios de estiramiento muscular o un «tornillo para el trismo» entre los dientes para forzar el estiramiento de las bandas de tejido cicatricial, pero estos requieren dedicación, y el beneficio no suele ser grande. Se puede llevar a cabo una escisión quirúrgica amplia de los tejidos afectados, incluido el músculo bucinador, junto con injertos cutáneos o varios procedimientos de colgajos, pero resulta probable que se produzcan recidivas. La medida más importante es enlentecer la progresión y reducir el riesgo de progresión maligna eliminando el hábito de consumir rollos de betel. Es esencial un seguimiento y biopsias regulares de las lesiones rojizas o blanquecinas, pero, incluso así, se ha descrito que el riesgo de transformación maligna es de alrededor del 5-8%. Los carcinomas también se originan en el dorso lingual y la faringe, y en casos graves estas zonas solo se pueden explorar bajo anestesia o mediante endoscopia. Revisión de fibrosis submucosa PMID: 23107623 Lesiones orales en usuarios de betel PMID: 2

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Riesgos del gutka PMID: 20382045 Riesgos internacionales PMID: 24302487 Uso de rollos de betel en el Reino Unido PMID: 11309868 Riesgo de transformación PMID: 3866655

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Liquen plano Se acepta el liquen plano como una enfermedad potencialmente maligna, aunque con un riesgo extremadamente bajo. Algunos de los problemas a la hora de demostrar esta controvertida asociación se exponen en el capítulo 16. Varios pacientes desarrollan carcinoma sobre un fondo de queratosis y atrofia que bien corresponde a un liquen plano o es indistinguible de este, pero la tasa de transformación global del liquen plano parece improbablemente superior al 0,05% en 10 años. La revisión de los casos de carcinoma que se desarrollan en un liquen plano revela a menudo la existencia de una displasia leve o de características clínicas inusuales desde el principio, cualquiera de las cuales debería haber apoyado un diagnóstico de leucoplaquia o eritroplaquia más que de liquen plano. Una contribución significativa a esta dificultad es que la displasia leve es reconocida por el sistema inmunitario, el cual desencadena una respuesta del huésped mediada celularmente contra el epitelio anormal. Hasta una cuarta parte de las lesiones displásicas presentan esta característica en cierta medida. Histológicamente, se caracteriza por la migración de linfocitos T hacia las células basales, la cual ocasiona la muerte de estas al inducir apoptosis, exactamente el mismo proceso que causa un liquen plano (fig. 19.13). Algunos autores han denominado a este proceso displasia liquenoide, pero no es una condición específica, y cualquier lesión que muestre displasia se diagnostica mejor como tal, y no como un liquen plano, a pesar de lo convincente que pueda resultar el cuadro clínico.

FIGURA 19.13 Lesión displásica que simula un liquen plano. Esta muestra procede de una lesión descrita como una placa blanquecina con

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estrías sugestivas de liquen plano, y el aspecto histológico sugiere liquen plano con un infiltrado bien definido de linfocitos por debajo del epitelio y con linfocitos en la capa celular basal que inducen apoptosis. Sin embargo, obsérvese que la capa de células basales sobrevive en su mayor parte. Las características similares a las del liquen plano se deben a una respuesta celular frente a células epiteliales anormales. Tales lesiones son buenas simuladoras de liquen plano y se diagnostican erróneamente con facilidad.

Un aparente liquen plano con características inusuales, como lesiones en el suelo de la boca o el paladar blando, de comienzo tardío o áreas inusualmente rojizas, debe ser analizado como sospechoso, remitido para biopsia y seguido estrechamente. Muchos casos de leucoplaquia proliferativa verrugosa son erróneamente diagnosticados inicialmente como liquen plano.

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Lupus eritematoso El lupus eritematoso, expuesto en el capítulo 16, se asocia a un bajo riesgo de cambios malignos, especialmente en lesiones del labio inferior.

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Disqueratosis congénita La disqueratosis congénita es una rara enfermedad con varios patrones hereditarios, causada por la pérdida de telómeros cromosómicos. La principal característica oral son lesiones displásicas blanquecinas o rojizas en la mucosa vestibular, la lengua y el paladar blando (fig. 19.14). Otras características incluyen pigmentación cutánea, distrofias ungueales y alteraciones hematológicas. Se desarrolla carcinoma oral hasta en un tercio de los casos.

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FIGURA 19.14 Disqueratosis congénita. A. Paciente joven con queratosis difusa en el dorso de la lengua. B. Otro paciente, que presenta la típica distrofia ungueal. (Tomado de Paller, A.S., Mancini, A.J., 2011. Hurwitz clinical pediatric dermatology: a textbook of skin disorders of childhood and adolescence. Saunders, Philadelphia.)

Entre las causas de muerte se incluyen cánceres de la boca u otras localizaciones, hemorragia (gastrointestinal o cerebral), pero en un 50% se deben a infecciones debidas al fallo de la médula ósea. Revisión general PMID: 23782086 Revisión de las características orales PMID: 18938267

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Displasia asociada al VPH Durante los primeros años de la epidemia del sida se reconocieron las placas blanquecinas orales debidas al virus del papiloma humano, pero estas se hicieron muy raras tras la introducción del tratamiento antirretroviral. Originalmente se denominaron displasia coilocítica. Más recientemente, la incidencia de placas blanquecinas similares ha aumentado en pacientes no inmunodeficientes. Son indistinguibles clínicamente de otras leucoplaquias, pero son diferentes histológicamente (fig. 19.15). Casi todos se encuentran infectados con subtipos del VPH de alto riesgo, como los que se encuentran en los carcinomas orofaríngeos (v. capítulo 21). El ADN vírico puede encontrarse en el citoplasma o integrado en el ADN del huésped, y también existe un bajo nivel de replicación vírica. Se han descrito casos insuficientes como para entender la historia natural de esta nueva enfermedad, pero resulta claro que al menos en algunos casos se desarrolla carcinoma, y como principio inicial sería lo esperable.

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FIGURA 19.15 Displasia asociada al virus del papiloma humano. Se aprecian numerosas mitosis y células degeneradas y apoptósicas poco habituales en todos los niveles, incluyendo las capas de células espinosas superiores (A). Esas células con frecuencia tienen un patrón de cromatina que sugiere que son mitosis degeneradas (recuadros). La inmunohistoquímica para la proteína reguladora del ciclo celular p16 es positiva (B, tinción parda), lo que indica que el virus está transcribiendo sus proteínas oncógenas E6/E7 (v. capítulo 21). La hibridación de ADN in situ pone de manifiesto ADN vírico de alto riesgo en algunas de las células (C, la tinción azul es positiva).

Aunque podría esperarse que la infección por el virus del papiloma en las lesiones displásicas produjera una apariencia papilomatosa, clínicamente no es así, aunque algunas sean ligeramente verrugosas. El VPH no se asocia a leucoplaquia verrugosa proliferativa ni a la mayoría de leucoplaquias verrugosas. Descripción PMID: 8843454

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Leucoplaquia sifilítica La leucoplaquia del dorso lingual es una complicación característica de la sífilis terciara, pero es tan rara actualmente como para tener un interés solo ligeramente mayor que el histórico en el Reino Unido. Pocos pacientes alcanzan el estadio terciario en los países desarrollados, pero sí lo hacen en algunas partes del mundo. La leucoplaquia sifilítica era una complicación temible por su muy elevada tasa de transformación maligna del 50% o más. La leucoplaquia sifilítica no tiene características especiales, pero afecta típicamente al dorso de la lengua y respeta sus bordes. La lesión presenta un contorno y superficie irregulares. Grietas, pequeñas erosiones o nódulos pueden mostrarse histológicamente como focos de carcinoma invasivo. En la biopsia hay hiperqueratosis, displasia y los característicos cambios inflamatorios crónicos tardíos sifilíticos con células plasmáticas, granulomas y endoarteritis de pequeñas arterias. El diagnóstico depende de los hallazgos serológicos. La presencia de endoarteritis sifilítica puede ser una contraindicación para la radioterapia, lo que dificulta el tratamiento. El tratamiento de la sífilis no cura la leucoplaquia, la cual persiste y puede sufrir degeneración maligna muchos años después.

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Tratamiento de las enfermedades potencialmente malignas Como se expondrá en el capítulo 20, el pronóstico del carcinoma oral es bueno solo si el diagnóstico se realiza precozmente y el tumor es pequeño. Los principios del tratamiento son, por tanto, evitar el desarrollo de un carcinoma o, si este ya está presente, detectarlo cuando es pequeño. De manera ideal, se puede prevenir el cáncer mediante la detección y el tratamiento de lesiones potencialmente malignas. Las lesiones rojizas o blanquecinas en la boca nunca deben ignorarse. Hay que mantener un elevado índice de sospecha de que una lesión oral puede ser potencialmente maligna y estudiarla adecuadamente. Puede resultar inocua, pero debe analizarse considerando la posibilidad de futuros cambios carcinomatosos. El tratamiento de las lesiones displásicas orales sigue siendo controvertido, porque hay que tratar muchas para evitar la transformación maligna de una pequeña parte. De manera práctica, la displasia que se encuentra en una biopsia tiene que ser considerada como un posible estadio precoz en el desarrollo de un carcinoma. La detección de la displasia supone la oportunidad de tratar un carcinoma en un estadio preinvasivo excepcionalmente precoz y potencialmente curativo. Desafortunadamente, la presunción de que la extirpación quirúrgica evitará el carcinoma no está bien apoyada en la evidencia clínica. En el cuadro 19.1 se resumen los principios del tratamiento de las lesiones displásicas. El primer paso es la determinación del riesgo de transformación maligna. C u a d r o 1 9 . 1 P r incipios de l tr a ta m ie nto de la s le sione s

displá sica s • Elimine los hábitos asociados, por ejemplo, mascar rollos de betel o fumar • Intervención dietética • Trate las infecciones candidósicas y/o la deficiencia de hierro si la hubiera • Biopsia para determinar la displasia • Evalúe el riesgo de transformación según los hallazgos clínicos e histológicos • Considere la ablación de lesiones individuales (v. cuadro 19.3) • Mantenga la vigilancia de signos de cambios malignos

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Revisión PMID: 17257863

Evaluación del riesgo Clínica La primera etapa del tratamiento es la evaluación clínica. Hay que preguntar al paciente, y debe examinarse la lesión en busca de las características del cuadro 19.2. Hay que revisar los hábitos de riesgo, el tabaquismo, los rollos de betel y el alcohol por tipo, cantidad y frecuencia. C u a d r o 1 9 . 2 Fa ctor e s clínicos de r ie sgo pa r a ca m bios

m a lignos e n e r itr opla quia y le ucopla quia Antecedentes • Consumo de rollos de betel • Fumar tabaco o hábito de utilizar tabaco tópico* • Ingesta excesiva de alcohol • Trastornos genéticos específicos

Aspectos clínicos • Edad avanzada • Sexo femenino† • Áreas de enrojecimiento de la lesión • Áreas moteadas en la lesión • Áreas nodulares o verrugosas, o ulceración • Localización de alto riesgo: • Parte posterolateral de la lengua • Suelo de la boca • Región retromolar • Pilares anteriores de la faringe • Lesiones grandes • Lesiones presentes durante períodos prolongados • Crecimiento o cambios en las características de una lesión preexistente

* No obstante, los estudios indican que el riesgo de transformación maligna de las lesiones blanquecinas es

mayor en no fumadores, porque el tabaco induce la aparición de muchas lesiones de bajo riesgo. Por tanto, los no fumadores y los grandes fumadores con placas rojizas y blanquecinas se encuentran en riesgo. † Los estudios indican que la transformación maligna en las lesiones blanquecinas es más frecuente en las

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mujeres. Ello se explica en parte por el hecho de que las mujeres presentan muchas menos lesiones y fuman menos, pero desarrollan leucoplaquia proliferativa verrugosa, en la que el carcinoma es altamente probable. Los grandes fumadores de sexo masculino y las mujeres no fumadoras con placas rojizas y blanquecinas presentan, por tanto, un riesgo relativamente alto.

Las lesiones potencialmente malignas implican cambiados de campo (descritos anteriormente), de forma que es necesaria una exploración completa y detallada de la cavidad oral junto con una visualización de la faringe. Se tienen que palpar todos los ganglios linfáticos en el caso de que exista un carcinoma y haya metastatizado. Cualquier lesión adicional que se encuentre debe ser tratada de la misma forma que la lesión inicial. Debe indicarse tamaño, color, homogeneidad, cualesquiera áreas de cambios nodulares o verrugosos, ulceración, enrojecimiento o moteado de la lesión y si se encuentra o no en una localización de alto riesgo de desarrollar carcinoma (v. fig. 19.8). Resulta muy útil un registro fotográfico o un esquema para monitorizar los cambios durante el seguimiento. Las lesiones grandes y de larga duración comportan mayor riesgo, al igual que las de los pacientes de edad avanzada. Los cambios en la naturaleza de una lesión son un signo preocupante. La induración, una sensación de firmeza en la palpación producida por la fibrosis del tejido conjuntivo subyacente, es un signo precoz de carcinoma, y significa una invasión de los tejidos subyacentes. Si existe induración, es probable que exista carcinoma, y hay que remitir directamente al paciente a un centro oncológico para realizar estudios adicionales. Además de la induración y la ulceración, las características de un carcinoma en estadios iniciales pueden ser idénticas a las de las manchas rojizas, blanquecinas y parcheadas (v. fig. 19.6). Hay que determinar todas las características probables que indiquen aumento del riesgo (v. cuadro 19.2). El tamaño es importante PMID: 23521625 y 12945594 Se dispone de varias pruebas complementarias del diagnóstico clínico que se emplean para identificar las lesiones más eficazmente, identificar las lesiones de mayor riesgo o ayudar al diagnóstico de carcinoma. Los lavados con cloruro de tolonio (azul de toluidina) y la biopsia por cepillado se exponen en el capítulo 20 con el cribado del cáncer oral. Algunas técnicas de «visualización» afirman hacer más fácilmente identificables las lesiones displásicas en la exploración. En algunas se ilumina la mucosa con luz de una longitud de onda que es normalmente absorbida, pero reflejada por el epitelio anormal. En otras se utilizan patrones de autofluorescencia o de reflexión láser más complejos. Estas técnicas se usan en ocasiones juntamente con tinciones. Todas ellas identifican a veces lesiones que pasaron desapercibidas en la exploración rutinaria, pero ninguna ha demostrado hasta la fecha resultar coste-efectiva en ensayos clínicos diseñados adecuadamente.

Biopsia

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La biopsia es la prueba esencial. Descarta o confirma si hay carcinoma y, si no lo hay, permite detectar y estratificar la displasia. El término displasia (literalmente, crecimiento anómalo) es el segundo mejor indicador del riesgo de transformación en el carcinoma. Se dice a menudo que toda placa rojiza o blanquecina en la boca debe ser sometida a biopsia, lo que resulta una precaución lógica. En la práctica, algunas lesiones rojizas o blanquecinas no merecen biopsia, porque sus características clínicas permiten su diagnóstico fiable como benignas. Ejemplos serían la glositis romboidea media o la estomatitis por nicotina. En otros casos, la respuesta al tratamiento puede evitar una biopsia, como, por ejemplo, la sospecha de una candidosis hiperplásica crónica que se resuelve con tratamiento antibiótico. Sin embargo, en muchos otros casos se considera la biopsia como la mejor alternativa. La elección de la localización es esencial para la obtención de la máxima información. La biopsia debe incluir las áreas de máximo riesgo, las que tienen eritema o moteado, cambios verrugosos o nodulares, o induración. Hay que evitar la zona central de las úlceras. Una biopsia de los bordes en vez de del centro evita la esfacelación de la úlcera y la inflamación inespecífica. Cuando parecen con riesgo varias zonas de la lesión o cuando hay varias lesiones, puede resultar necesaria más de una biopsia. Las técnicas para la biopsia se exponen en el capítulo 1.

Gradación de la displasia La displasia epitelial es la combinación de anomalías arquitectónicas y citológicas visibles en los tejidos que indican un riesgo de desarrollar carcinoma (tabla 19.3). Todas las características de la displasia se pueden ver también en un carcinoma, y la única diferencia entre las dos es la forma en que se disponen los tejidos. En un epitelio con displasia, la estructura epitelial está conservada, pero alterada. En un carcinoma, las células ya no forman una capa cobertora, sino que invaden el tejido conjuntivo subyacente. Tabla 19.3 Displasia epitelial: características histológicas Características arquitectónicas

Características citológicas

Son cambios en la organización de la maduración y la normal disposición estratificada del epitelio Estratificación epitelial irregular Pérdida de polaridad de las células basales Crestas interpapilares en forma de gota Aumento del número de figuras mitóticas Figuras mitóticas anormalmente superficiales Queratinización prematura en células individuales Perlas de queratina en las crestas interpapilares Pérdida de la cohesión de las células epiteliales

Son cambios en células individuales, que reflejan un contenido anormal de ADN en el núcleo, fallos en la correcta maduración y queratinización, y aumento de la proliferación Variaciones anormales en el tamaño nuclear Variaciones anormales en la forma nuclear Variaciones anormales en el tamaño celular Variaciones anormales en la forma celular Aumento de la razón núcleo-citoplasma Figuras mitóticas atípicas Número y tamaño de los nucléolos aumentados Hipercromatismo nuclear

Obsérvese que displasia solo significa alteración del crecimiento, y que se utiliza en la denominación de otras condiciones completamente benignas,

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como displasia fibrosa o displasia cementoósea. Solo la displasia epitelial indica potencial de malignidad. Cuanto más anómalo sea el epitelio, mayor será el riesgo de desarrollar un carcinoma. Las características que se ven en muestras individuales pueden variar, pero hay rasgos comunes. Se diagnostica displasia leve cuando las células basales presentan una ligera desorganización. Hay aumento de la proliferación con varias capas de células basales con grandes núcleos, y entre ellas hay células dispersas con forma o tamaño muy anómalos (fig. 19.16).

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FIGURA 19.16 Displasia leve. En esta lesión hay una fina capa de paraqueratina, y la estructura, la maduración y la diferenciación ordenada de las células epiteliales se ven, en gran medida, intactas. Sin embargo, hay cierto grado de irregularidad de las células basales, con cambios en su tamaño e hipercromatismo.

En la displasia moderada hay más capas de células basales, y habitualmente aumento de los espacios intercelulares como resultado de la pérdida de cohesión. Hay una apariencia desorganizada en las capas basales. Se pueden ver figuras mitóticas y células muy anómalas no solo en las células basales, sino en medio del epitelio, donde las células basales proliferan en sentido ascendente a expensas de las células espinosas (fig. 19.17).

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FIGURA 19.17 Displasia moderada. En esta lesión hay una prominente ortoqueratosis y una capa queratohialina inmediatamente por debajo. La displasia es más evidente que en la figura anterior, con células agrandadas hipercromáticas y de formas extrañas en las capas basal e inferior de las células espinosas.

En la displasia grave hay células con las alteraciones más marcadas y pérdida de la estructura en capas normal del epitelio. La mayor parte del espesor está ocupado por células de tipo basal. Hay pocas o ninguna célula espinosa ni capa de queratina organizada, pero células aisladas se pueden queratinizar en cualquier nivel (disqueratosis). La pérdida de cohesión suele

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ser marcada. Las características son casi las de un carcinoma; solo falta la invasión. El término carcinoma in situ se utiliza en ocasiones para esta displasia más grave («cambios de arriba abajo»; figs. 19.18 y 19.19).

FIGURA 19.18 Displasia grave. Las papilas dérmicas se extienden hasta la proximidad de la superficie y hay crestas interpapilares alargadas, algunas de las cuales son más anchas en la parte profunda. Se pueden ver células agrandadas e hipercromáticas a este bajo aumento en las crestas interpapilares y en la mayor parte de la capa de células espinosas.

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FIGURA 19.19 Displasia grave. Esta cresta interpapilar está constituida casi completamente por células con núcleos oscuros y de forma irregular. Solo las capas más superficiales de células muestran maduración a células escamosas, y se ha perdido la maduración ordenada y la diferenciación de las células epiteliales.

Cualquier grado de displasia debe acompañarse de una respuesta inmunitaria del huésped. Potencialmente ello podría destruir las células displásicas, pero en la práctica no parece tener un efecto protector. A pesar del hecho de que la displasia sea el mejor indicador de transformación, la relación exacta entre el grado y la transformación está mal definida. Cualquier grado comporta cierto riesgo.

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Si los diferentes grados aportan información adicional útil, es un tema de considerable debate. La valoración histológica de la displasia epitelial oral es notablemente poco fiable, porque es subjetiva, no hay criterios de gradación bien definidos y no resulta, por tanto, muy reproducible. También depende de que se haya biopsiado el área de alto grado correcta. Varios estudios de gran tamaño realizados en diferentes países no han demostrado diferencias en las tasas de transformación maligna entre los grados, pero esto puede deberse a que se han realizado en pacientes hospitalizados, los cuales tienden a presentar un riesgo relativamente alto. En un estudio reciente del Reino Unido sobre 1.401 pacientes con lesiones rojizas o blanquecinas remitidos al hospital, 49 desarrollaron un carcinoma oral en 15 años. El valor de la displasia para predecirlo se muestra en la tabla 19.4. Tabla 19.4 Proporción de los grados de displasia en lesiones rojizas y blanquecinas orales en 1.401 pacientes, y número de carcinomas desarrollados durante un seguimiento de 15 años

Trabajos de gradación de la displasia PMID: 23761273 El grado de displasia no resulta útil PMID: 9813722 y 16316774 Biopsia no representativa PMID: 17448135 La gradación es subjetiva PMID: 16931119 Se puede ver que la mayoría de los pacientes remitidos al hospital presentan condiciones benignas sin displasia, como liquen plano. En este estudio, el riesgo de desarrollar un carcinoma aumentó con el empeoramiento del grado. Los pacientes con displasia grave también se encuentran en riesgo de que el carcinoma se desarrolle con más rapidez, y muchos pacientes con displasia grave desarrollan un carcinoma en meses (fig. 19.20). Este bien puede deberse a que el carcinoma se encontraba presente en el momento de la biopsia, pero no se biopsiaron las áreas invasivas. Sin embargo, el diagnóstico de displasia grave identificó con éxito ese riesgo. Obsérvese que algunos pacientes sin displasia desarrollaron un carcinoma oral, de forma que la valoración clínica aún resulta importante. También cabe destacar que pueden tardar años en desarrollar un carcinoma.

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FIGURA 19.20 Riesgo y curso temporal para el desarrollo de carcinoma en pacientes con displasia leve, moderada, grave y ausente sobre lesiones blanquecinas remitidas al hospital.

¿Qué sucede a las lesiones displásicas que no se transforman en cáncer? Algunas desaparecen, algunas se mantienen estables y otras pueden permanecer y constituir un riesgo incluso durante un período más prolongado. Riesgo de transformación en el Reino Unido PMID: 12945594 Riesgo de transformación en Europa PMID: 9813722 y 16316774 Riesgo de transformación en EE. UU. PMID: 10815888 y 6537892 Riesgo de transformación en Taiwán PMID: 17181738 Riesgo de transformación en India PMID: 1056293

Otros estudios Como la gradación de la displasia es una evaluación imperfecta del riesgo, existe interés en investigaciones moleculares que pudieran resultar mejores predictores. La detección de anomalías en el número de cromosomas y la pérdida o ganancia del funcionamiento de genes es relativamente sencilla, pero ningún marcador ha demostrado aún ser un buen predictor. Se encuentra a menudo pérdida de la heterocigosidad (que refleja la pérdida de una copia de gen, probablemente debida a deleción) en varios locus cromosómicos en el carcinoma oral y en el epitelio potencialmente maligno. Se puede utilizar un panel de marcadores moleculares que identifica pérdidas

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en 12 sitios de los cromosomas 3, 4, 8, 9, 11, 13 y 17 para dividir las muestras en grupos de bajo, medio y alto riesgo, de los cuales el 2, el 15 y el 64% de las lesiones se transformaron en carcinoma. Estos resultados son ligeramente mejores que los de la gradación de displasia, pero la prueba aún no se encuentra disponible fuera del ámbito de la investigación. El análisis de la ploidía del ADN, una medida del contenido nuclear total de ADN, también es un buen predictor de transformación maligna. Los núcleos de la biopsia son teñidos con un colorante que se liga al ADN, lo cual permite la medición del contenido total de ADN de cada célula (fig. 16.21). Es bien sabido que las células displásicas y malignas muestran inestabilidad cromosómica, y que sus cromosomas presentan numerosas deleciones y duplicaciones, en ocasiones de cromosomas completos. Estos cambios pueden detectarse incluso en un epitelio que no presenta displasia en la exploración rutinaria con microscopio de luz. El tejido con un contenido anormal de ADN (aneuploidía) presenta riesgo de transformación del 34% en 15 años, aproximadamente el mismo riesgo que el del diagnóstico de displasia grave. El valor de estas pruebas es que pueden detectar a menudo riesgo cuando no hay displasia, de forma que una combinación de ambas evaluaciones logra los resultados más útiles.

FIGURA 19.21 Análisis de la ploidía del epitelio normal y displásico. Cada gráfico muestra el número de células en el eje Y y el contenido de ADN de cada célula en el eje X. En la mucosa normal (gráfico de la izquierda), casi todas las células epiteliales (azul) tienen un contenido de ADN diploide normal (denominado 2C, equivalente a dos conjuntos de cromosomas, o diploide), con unas pocas células que presentan contenido doble de ADN porque están a punto de dividirse (pequeño pico de 4C). Los linfocitos (rojo) y los fibroblastos (negro) actúan como control normal. El epitelio displásico (gráfico de la derecha, azul) tiene picos de contenido anormal de ADN (pico principal entre 4C y 5C) y muchas células con contenido macroscópico anormal de ADN, hasta de 9C. Tal lesión puede comportar un alto riesgo de transformación maligna.

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Revisión de las ayudas diagnósticas PMID: 17825602 Biomarcadores predictivos PMID: 19442563 y 21249481 Revisión Cochrane de pruebas diagnósticas PMID: 26021841 Análisis de la ploidía del ADN PMID: 23761273

Tratamiento El tratamiento de la potencial malignidad resulta controvertido. Debe tenerse en cuenta que la transformación tiene consecuencias graves para el paciente, que con frecuencia conducen al fallecimiento, pero que la mayor parte de estas lesiones nunca sufrirán dicha transformación. Tras la biopsia, las características clínicas, el grado de displasia y cualquier otra información son recopilados como una valoración del riesgo. Las lesiones de bajo riesgo se pueden tratar de forma conservadora. Hay que actuar sobre los factores de riesgo de los pacientes, habitualmente con la recomendación de dejar de fumar u otra intervención sobre hábitos. La infección por Candida debe eliminarse, y se debe instaurar un seguimiento que garantice un detallado y completo examen oral en cada visita. Los cambios de la lesión son sospechosos, y una comparación con fotografías o esquemas ayuda a la detección de tales cambios. Muchos pacientes, en particular aquellos con gran consumo de alcohol y tabaco, tienen una dieta deficiente en frutas y verduras, un factor de riesgo conocido para el carcinoma oral. Se sabe que una intervención dietética para establecer una dieta equilibrada reduce el desarrollo de cáncer. Se ha estimado que cada pieza de fruta o verdura consumida al día reduce el riesgo de cáncer oral aproximadamente un 50%, y que los suplementos dietéticos promueven la regresión de hasta el 30% de las lesiones orales blanquecinas. La intervención dietética resulta potencialmente de gran valor. Las lesiones de alto riesgo, basándose en sus características clínicas o grado de displasia, deben recibir todas las intervenciones mencionadas anteriormente, pero, además, deben ser sometidas a ablación por uno de los diversos métodos posibles (cuadro 19.3). C u a d r o 1 9 . 3 Opcione s pa r a la a bla ción de le sione s de

a lto r ie sgo pote ncia lm e nte m a ligna s • Escisión quirúrgica con injertos si es necesario • Escisión con láser • Vaporización con láser • Tratamiento fotodinámico

Generalmente, la crioterapia se considera inadecuada.

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Si las lesiones son de un tamaño adecuado, es tentadora su extirpación. Sin embargo, la evidencia de la erradicación de la enfermedad en la prevención de un carcinoma es muy limitada, y la extirpación quirúrgica de lesiones grandes conlleva morbilidad. Se aprecian cambios mucosos visibles solo en zonas del campo alterado genéticamente, lo que hace que resulte imposible la escisión de toda el área potencialmente maligna. Solo se pueden eliminar las áreas de máximo riesgo. Las lesiones en las áreas de mayor riesgo en la parte posterior del suelo de la boca son técnicamente difíciles de extirpar. No obstante, se suele realizar un intento de extirpar todas las lesiones pequeñas con displasia moderada y cualquier lesión con displasia grave. La extirpación mediante cirugía con láser se tolera bien y cicatriza bien con fibrosis limitada. La escisión quirúrgica proporciona una muestra que puede estudiarse sobre la extensión de la displasia y la posibilidad de carcinoma. Se puede encontrar un carcinoma microscópico precoz en el 5-10% de las displasias graves cuando se extirpa toda la lesión. La vaporización con láser, el tratamiento fotodinámico y los tratamientos médicos, como los agentes quimioterápicos tópicos o los retinoides sistémicos, no han logrado buenos resultados y no consiguen muestra para detectar un carcinoma no sospechado, empeorando los resultados. Tras la escisión y la reevaluación del riesgo tras el estudio anatomopatológico es preciso un seguimiento a largo plazo, porque el carcinoma puede no desarrollarse hasta 10 o más años después (v. fig. 19.20). Tres controles mensuales durante 2 años son habituales, con ampliación gradual del intervalo entre las citas si las lesiones se mantienen sin cambios, se han corregido los hábitos y la dieta, y el paciente ha recibido información sobre el riesgo. Un abordaje alternativo para las lesiones de alto riesgo es la vigilancia estrecha de signos de deterioro, con la esperanza de detectar un carcinoma lo antes posible. Una vez desarrollado el carcinoma, las opciones de tratamiento son mucho más claras. Esta vigilancia a la expectativa parece negligente, pero evita la morbilidad de tratamientos de poco valor y está apoyada por la historia natural de la enfermedad. Sin embargo, la evidencia de que la escisión tiene algún beneficio hace que sea difícil de justificar, y los pacientes tienen que estar bien informados si se elige esta opción. Aunque los ensayos clínicos quirúrgicos son pequeños, los metaanálisis demuestran que los pacientes sometidos a tratamiento quirúrgico reducen su riesgo de transformación maligna del 15 al 5%, independientemente del grado de displasia. En ausencia de tratamientos alternativos, la extirpación quirúrgica sigue siendo el tratamiento de elección para las lesiones de alto riesgo, pero se han descrito recidivas hasta del 30%. Efecto del tratamiento PMID: 16316774 Revisión del tratamiento PMID: 23159193 El tratamiento tiene algún efecto PMID: 19455705

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Escisión con láser PMID: 12102411 Revisión Cochrane PMID: 17054142

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Abandono del hábito tabáquico Aproximadamente uno de cada cinco adultos en el Reino Unido fuma, la mitad del número que fumaba en la década de los setenta. Sin embargo, esta reducción se da principalmente entre los fumadores de mayor edad, mientras que el número de nuevos fumadores jóvenes se mantiene estable, y dos tercios comienzan con el hábito en la adolescencia. Dado que la mitad de los fumadores de cigarrillos morirá finalmente a causa de ese hábito, no resulta sorprendente el hecho de que a casi tres cuartas partes de ellos les gustaría dejarlo. La nicotina es un adictivo potente, con efectos dopaminérgicos similares a los de la cocaína. Incluso quienes han sufrido una laringectomía o tienen un cáncer terminal de pulmón continúan fumando. Solo un 3% de los fumadores logra dejar el tabaco únicamente con fuerza de voluntad, y a los fumadores se les anima a buscar apoyo profesional como ayuda para lograrlo. Los odontólogos están en buena posición para ayudar. Hacen el cribado de una gran proporción de la población del Reino Unido, y los efectos adversos orales de fumar les posibilitan plantear la cuestión a los pacientes (cuadro 19.4). El abandono del tabaco gracias a la práctica dental es tan efectivo como en la atención primaria. Una recomendación de 3 min ayudará a un 2% adicional a dejarlo, y una de 10 min, a un 6% adicional. Pueden parecer proporciones pequeñas, pero representan un beneficio significativo para la salud de los individuos. C u a d r o 1 9 . 4 Ef e ctos or a le s a dve r sos de l ta ba quism o • Carcinoma de células escamosas labial, oral y orofaríngeo • Lesiones orales potencialmente malignas • Predisposición a periodontitis • Riesgo aumentado de fallo de implantes • Predisposición a infección candidósica • Predisposición a osteomielitis • Tinción de los dientes • Alteraciones del gusto • Halitosis

La estomatitis aftosa recurrente puede empeorar al dejar de fumar, pero no cuando se utilizan sustitutos con nicotina.

La recomendación de dejar de fumar debe realizarse como parte de un

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programa estructurado para que sea eficaz. Una aproximación sencilla es preguntar (Ask) sobre el tabaquismo en cada consulta, asesorar (Advise) sobre sus efectos orales y en la salud, ayudar (Assist) con material de promoción de la salud y disponer (Arrange) el seguimiento o la remisión a centros especializados. Un abordaje en equipo es lo más efectivo para reforzar el mensaje. Debe haber folletos sobre los beneficios de dejar de fumar en la sala de espera, pero la remisión a un centro especializado logra la mayor tasa de éxito. Algunos pacientes encuentran que las terapias de reemplazo de nicotina les resultan útiles a la hora de dejar de fumar. Hay disponibles chicles, parches cutáneos, pulverizadores nasales, inhaladores, tabletas, pastillas masticables y cigarrillos electrónicos. Cuando se utilizan como parte de un plan de abandono individualizado, el reemplazo de nicotina aumenta la tasa de éxito a 1 de cada 6. Tales productos se pueden adquirir sin receta médica y es posible proporcionarlos en servicios dentales. El bupropión también resulta de ayuda para algunos pacientes. Véase también el apartado sobre factores etiológicos del cáncer oral en el capítulo 20. Revisión Cochrane del papel de los servicios dentales PMID: 22696348 Opiniones de los pacientes dentales PMID: 26609892 URL web 19.2 Guía dental del NHS del Reino Unido: https://www.gov.uk/government/publications/smokefree-and-smiling o busque NHS smokefree smiling Pipas de agua (shishas) PMID: 27932840

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ALGORITMO 19.1 Diagnóstico diferencial y tratamiento de las causas frecuentes de placas rojizas y blanquecinas en la mucosa oral.

ALGORITMO 19.2 Resumen de las características fundamentales de las placas blanquecinas orales frecuentes e importantes.

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ALGORITMO 19.3

Diagnóstico diferencial de las manchas rojizas frecuentes e importantes que afectan a la mucosa oral.

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20

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Cáncer oral Más del 90% de las neoplasias malignas de la boca son carcinomas de células escamosas que se originan a partir del epitelio de la mucosa. La mayoría del resto de las neoplasias se originan en glándulas salivales (v. capítulo 23), y unas pocas son metástasis. El término cáncer oral se utiliza, por tanto, de manera genérica para referirse al carcinoma de células escamosas. Los carcinomas de amígdala palatina, faringe y labio se tratan en el capítulo 21.

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Epidemiología El carcinoma oral supone aproximadamente solo el 2% de todos los tumores malignos en países como el Reino Unido o EE. UU. En la mayoría de los países donde se dispone de datos fiables, la incidencia de cáncer de boca, aunque variable, es baja. India, Pakistán, Bangladés y Sri Lanka son, sin embargo, excepciones, y el cáncer de boca supone allí aproximadamente el 40% o más de todos los cánceres, aunque la incidencia varía ampliamente en diferentes partes de este subcontinente. Se encuentran tasas relativamente elevadas en ciertas partes de China, el Sudeste asiático, Francia, Brasil y Europa del este. Esta variación se debe en gran medida al tabaco y otros hábitos, y la incidencia está en aumento en estas áreas. Los que no beben ni fuman, como los mormones y los adventistas del séptimo día, presentan tasas muy bajas de carcinoma oral. Aproximadamente, se registran 4.500 casos de carcinoma intraoral cada año en el Reino Unido. Durante los últimos 50 años, la incidencia del cáncer oral ha ido disminuyendo en muchos países desarrollados, como EE. UU., y en Europa. En el Reino Unido, como hecho poco habitual, la incidencia del carcinoma oral está aumentando lentamente (fig. 20.1). Las afirmaciones de que el cáncer oral está aumentando espectacularmente se justifican por la inclusión de los carcinomas orofaríngeo y de amígdala palatina en el total. Estos cánceres no son orales, se presentan y comportan de forma diferente, y se exponen en el capítulo 21. Los datos del registro de cánceres a menudo engloban los de labio, cavidad oral y orofaringe; todos ellos en conjunto suponen más de 7.300 casos al año en el Reino Unido.

FIGURA 20.1

Incidencia del carcinoma oral (rojo), orofaríngeo (azul) y labial

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(verde) en el Reino Unido hasta 2013; se tardaron varios años en finalizar los datos de incidencia en los registros del cáncer. La incidencia actual refleja estas tendencias al alza. (Datos tomados de la National Cancer Intelligence Network (England), la Information Services Division (Scotland), la Welsh Cancer Intelligence Surveillance Unit y el Northern Ireland Cancer Registry.)

URL web 20.1 Epidemiología internacional: http://globocan.iarc.fr/ URL web 20.2 Estudios de revisión nacionales del Reino Unido: http://www.hscic.gov.uk/ y utilice el servicio de búsqueda para head and neck cancer audit («revisión del cáncer de cabeza y cuello») URL web 20.3 Epidemiología en EE. UU.: http://www.oralcancerfoundation.org/cdc/ Epidemiología en la India PMID: 23410017 URL web 20.4 Incidencia y mortalidad en el Reino Unido: busque en la web ncras head y neck cancer hub («plataforma del cáncer de cabeza y cuello del NCRAS»)

Incidencia por edad y sexo El cáncer oral es una enfermedad relacionada con la edad, y más del 95% de los pacientes son mayores de 40 años, con una mediana de edad en el momento del diagnóstico de algo más de 60 años. Hay un aumento pronunciado y prácticamente lineal del cáncer oral con la edad, como con los carcinomas de muchas otras localizaciones, y el cáncer oral se hará más frecuente con el envejecimiento de la población (fig. 20.2).

FIGURA 20.2

Gráfico de la incidencia específica por edad en el que se puede

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apreciar la incidencia en los diferentes grupos de edad. (Datos tomados del UK National Cancer Registration Service Cancer Analysis System.)

El cáncer en la cavidad oral es considerablemente más frecuente en los hombres que en las mujeres en la mayoría de los países, pero esto está relacionado con el tabaco y el alcohol. En el Reino Unido, la tasa hombres:mujeres se ha reducido a 1,5:1, y las cifras del sudeste de Inglaterra muestran poca diferencia en cuanto a incidencia entre ambos sexos. El cambio es el resultado de la progresiva reducción del cáncer oral en los hombres, pero de una baja tasa en las mujeres. Sin embargo, existe un aumento preocupante, aunque relativamente pequeño, de las tasas entre personas jóvenes, particularmente mujeres. Las características epidemiológicas fundamentales de cáncer de la cavidad oral aparecen resumidas en el cuadro 20.1. C u a d r o 2 0 . 1 Cá nce r de ca vida d or a l: ca r a cte r ística s

f unda m e nta le s • Supone aproximadamente el 2% de todos los cánceres en el Reino Unido • Es uno de los cánceres más frecuentes en el subcontinente indio • Afecta más frecuentemente a los hombres • La mayoría de los pacientes tienen más de 40 años, y la incidencia aumenta con la edad • La superficie posterolateral de la lengua es la localización más frecuente en la boca • Algunos se originan sobre lesiones blanquecinas o rojizas preexistentes • El tabaco y el alcohol son sus principales causas • En el subcontinente indio y en el Sudeste asiático los rollos de betel son la principal causa Desigualdades en materia de salud y cáncer oral PMID: 21490236

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Etiología Definir las contribuciones de diferentes factores causales resulta complicado; la enfermedad es compleja y multifactorial, y los pacientes deben estar expuestos a los factores etiológicos durante un período prolongado para desarrollar el cáncer. Los factores de riesgo para el carcinoma oral de células escamosas se resumen en el cuadro 20.2. A escala global, el tabaco es la causa principal. C u a d r o 2 0 . 2 P osible s f a ctor e s e tiológicos de l cá nce r

or a l • Factores principales: • Fumar tabaco • Tabaco sin humo • Consumo de rollos de betel • Alcohol • Luz solar (solo en el labio) • Factores de bajo riesgo: • Dieta • Candidosis • Virus del papiloma humano* • Liquen plano • Raros en el Reino Unido, pero significativos: • Fibrosis submucosa oral • Disqueratosis congénita • Anemia de Fanconi • Sífilis • Factores especulativos • Radiación • Inmunodeficiencias

* La infección por el virus del papiloma humano parece comportar un bajo riesgo en la cavidad oral, pero

es una infección de alto riesgo en la orofaringe y la nariz.

Consumo de tabaco La primera muerte registrada relacionada con el tabaco, aunque no sospechada en ese momento, se produjo en 1621, cuando Thomas Herriot, que introdujo la forma de fumar en pipa de arcilla en Inglaterra, falleció por un cáncer labial. Se ha tardado muchos años en establecer finalmente fuera de

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toda duda que el tabaco es el principal factor etiológico para el carcinoma oral. El tabaco se puede fumar o utilizar siguiendo varios hábitos que no producen humo, y los efectos de cada uno son diferentes. Los métodos de procesamiento del tabaco antes de su uso también varían ampliamente y afectan a su efecto carcinógeno (fig. 20.3). Cada año se fuman en todo el mundo casi 6 billones de cigarrillos, y su consumo continúa creciendo, con un uso más intenso en Rusia, China, Asia central y el sur y este de Europa. En gran parte del mundo predomina el tabaco sin humo.

FIGURA 20.3 Tabaco a la venta en Brasil. Gruesas cuerdas de hojas de tabaco para fumar y mascar. Este tabaco apenas ha sido procesado y su carcinogenicidad varía según el origen del tabaco y la forma en la que se cura y se procesa la hoja. (Por cortesía del Dr. C Gomes.)

Siempre hay que incluir el uso de tabaco en la historia clínica, y la mejor forma de expresar la exposición acumulada al tabaco es en paquetes-años (unidades de 1 paquete [de 20 cigarrillos o el equivalente] fumadas cada día durante 1 año; se multiplican los paquetes al día por los años que se ha fumado). URL web 20.5 Cálculo de paquetes-años: http://smokingpackyears.com/

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Consumo de cigarrillos Fumar es el principal factor etiológico, particularmente en asociación con el alcohol, y su importancia es que es prevenible. Grandes estudios epidemiológicos sobre más de 1 millón de personas en EE. UU. revelan que el riesgo de cáncer de los fumadores es proporcional a la cantidad fumada y a los años que han fumado. Los fumadores presentan globalmente 30 veces más riesgo de cáncer oral que los que nunca han fumado. Se estima que el 8090% de los cánceres orales pueden atribuirse al tabaquismo. Fumar sigue siendo más habitual en los hombres, y uno de cada cinco adultos en el Reino Unido fuma, y este nivel ha permanecido estable durante varios años tras una larga y lenta reducción. El fumador promedio consume 31 cigarrillos a la semana. El hábito de mayor riesgo de los cigarrillos liados manualmente ha doblado su incidencia y comporta un mayor riesgo de carcinoma labial. Más de 2 millones de fumadores se han pasado a los cigarrillos electrónicos en solo unos pocos años (v. capítulo 19), con una potencial reducción del riesgo. Fumar también está en retroceso en EE. UU., Australia y el norte de Europa. La mejoría en la incidencia de cáncer va retrasada respecto al hábito de fumar, y pasarán décadas hasta que estos cambios tengan efecto. Mientras tanto, el consumo está aumentando en el mundo en desarrollo. A diferencia de fumar en pipa o del uso de tabaco sin humo, no hay lesiones orales específicas relacionadas con fumar cigarrillos, aunque los fumadores de cigarrillos desarrollan una pigmentación mucosa parcheada y ligera queratosis si fuman intensamente. Fumar marihuana es una práctica extendida, y su humo contiene muchos de los carcinógenos y cocarcinógenos del humo del tabaco. Se sospecha que puede ser un carcinógeno más potente que el tabaco solo, pero ha resultado difícil de separar de los efectos del alcohol y de fumar tabaco. Los cánceres y fallecimientos inducidos por el tabaco son evitables. El abandono del hábito tabáquico se expone en el capítulo 19 con el tratamiento de las posibles enfermedades malignas, pero resulta igualmente importante en el tratamiento de los pacientes que ya presentan un carcinoma. Resulta incierto determinar cuánto riesgo se reduce al dejar de fumar. Hay reducciones significativas del riesgo del 50% tras dejar de fumar durante 5 años, pero los datos sobre cáncer de pulmón sugieren que el riesgo nunca volverá a reducirse al nivel del de alguien que nunca ha fumado. No obstante, dejar de fumar reduce significativamente el riesgo, reduce la comorbilidad que puede tener impacto sobre el resultado del tratamiento y reduce el riesgo de un segundo cáncer primario. Tabaquismo y alcohol PMID: 17647085 Revisión sobre el tabaco fumado y sin humo PMID: 20361572

Consumo de tabaco en pipa

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El hábito de fumar en pipa ha disminuido en la mayoría de los países occidentales y nunca se ha popularizado entre las mujeres. El riesgo es estadísticamente igual al de fumar cigarrillos, y el labio está considerado como localización de alto riesgo. Los grandes fumadores en pipa también pueden desarrollar estomatitis por nicotina en el paladar (v. capítulo 18), una placa blanquecina sin potencial maligno. Recientemente, fumar en pipa de agua (shisha o narguile) se ha vuelto muy popular entre adolescentes y adultos jóvenes, pero es más dañino que fumar cigarrillos. Fumar en pipa de agua: PMID: 27932840

Tabaco sin humo Gran parte del consumo mundial de tabaco se hace sin fumarlo. Los hábitos tabáquicos y sus riesgos se presentan en la tabla 20.1, y en el capítulo 19 se describen los efectos de estos hábitos sobre la mucosa en relación con lesiones potencialmente malignas. Tabla 20.1 Algunos hábitos de tabaco sin humo (tópico) frecuentes; existen muchos más, pero están restringidos geográficamente

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El riesgo varía con el hábito, pero puede ser extremadamente elevado. En el sur de EE. UU., el hábito de «mascar tabaco húmedo» produce placas hiperqueratósicas extensas y, tras décadas de uso continuado, puede llevar a un carcinoma verrugoso (se expone más adelante), así como a un carcinoma de células escamosas. Se trata de un proceso muy lento, y el riesgo relativo de desarrollar un carcinoma aumenta hasta 12 veces tras 15 años y hasta 50 veces tras 50 años de uso. Por el contrario, el rapé humedecido escandinavo (snus) comporta un riesgo muy bajo.

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En todos los hábitos de tabaco sin humo, los carcinomas tienden a aparecer en la localización en la que se suele mantener el tabaco, y los carcinomas van precedidos a menudo por lesiones rojizas o blanquecinas o por displasia. Sin embargo, los carcinógenos también son deglutidos, por lo que faringe y el esófago también se encuentran en riesgo. La mayoría de los usuarios de tabaco sin humo también fuman. Revisión del tabaco sin humo PMID: 15470264 Revisión sobre el tabaco fumado y sin humo PMID: 20361572 Snus PMID: 17498797

Rollos de betel El hábito de los rollos de betel está muy extendido en Oriente Medio, el subcontinente indio, el sudeste de Asia y algunas partes de China. La composición del rollo (v. tabla 20.1) varía geográficamente y entre los usuarios, lo que hace que cambien los riesgos, pero globalmente este hábito es uno de los carcinógenos más conocidos. La adición de tabaco comporta un riesgo más elevado, pero la nuez de areca sin tabaco también es carcinógena. En Tailandia, donde su uso ha disminuido recientemente, las tasas de carcinoma oral se han reducido. Su utilización también produce fibrosis submucosa (v. capítulo 19). URL web 20.6 Información general sobre rollos de betel: https://monographs.iarc.fr/ENG/Monographs/vol85/mono85.pdf Uso de betel en Asia PMID: 22995631 Asociación premaligna PMID: 22390524

Alcohol Muchos pacientes con cáncer oral son grandes consumidores de alcohol y tabaco. Los riesgos relativos del consumo de alcohol y tabaco se muestran en la figura 20.4.

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FIGURA 20.4 Riesgos relativos de desarrollar cáncer oral en consumidores (hombres en la población occidental) de tabaco y alcohol. El riesgo relativo para un no fumador y no bebedor de alcohol se considera como 1. Un fumador de 30 cigarrillos al día que toma 20 bebidas alcohólicas a la semana tiene siete veces más probabilidades de desarrollar un carcinoma.

Las tasas crecientes de cáncer oral en el Reino Unido a pesar de la reducción del tabaquismo han despertado el interés del alcohol como causa. En Dinamarca hay buena evidencia epidemiológica que asocia la ingesta de alcohol con carcinoma oral, y en el área del Bajo Rin en Francia el alcohol es el responsable de la incidencia más alta de cáncer oral y faríngeo en Europa. Las bebidas con el contenido más alto de congéneres, como los licores de destilación casera, tienen la asociación más estrecha con el carcinoma en algunos países, mientras que en otros está implicado el consumo de cerveza. Como con el tabaco, el consumo total es probablemente un factor clave. Las

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ingestas máximas recomendadas se relacionan primariamente con la hepatopatía, y no se ha determinado ningún límite de seguridad para el cáncer oral. En el Reino Unido, el consumo de alcohol se ha duplicado en 50 años hasta una ingesta media de 8 l de etanol puro cada año en 2005, pero ha presentado una reducción reciente. Las ingestas más elevadas se producen en las personas de edad avanzada y en los grupos socioeconómicos bajos. Una de cada cinco personas mayores de 65 años bebe alcohol cinco veces o más a la semana, más frecuentemente si es hombre. Las personas de 16-25 años de edad son las que más beben, y no hay diferencia entre sexos en los bebedores jóvenes, pero incluso en la población con consumo excesivo de alcohol se ha producido una clara disminución de la ingesta desde 2005. Las bebidas alcohólicas no permanecen mucho tiempo en la boca y no hay ninguna lesión oral específica relacionada con el alcohol. Los mecanismos por los que las bebidas alcohólicas podrían causar carcinoma no están claros, pero incluyen lesión directa y aumento de la permeabilidad a otros carcinógenos. Algunos enjuagues bucales contienen más de un 25% de alcohol, pero cualquier asociación con el cáncer oral sigue siendo especulativa, con una débil asociación solo en grandes consumidores. Revisión del efecto del alcohol PMID: 20679896 Alcohol y malignidad potencial PMID: 16614123 Tabaquismo y alcohol PMID: 17647085

Infecciones e inmunodepresión Los tipos 16 y 18 del virus del papiloma humano (VPH) son actualmente causas bien establecidas de carcinomas en la amígdala y la orofaringe (v. capítulo 21), pero su papel en los carcinomas orales es poco entendido y objeto de considerable investigación. Aproximadamente el 5% de los carcinomas orales contienen ADN de subtipos de VPH de alto riesgo y muestran expresión p16, que sugiere que es biológicamente activo y potencialmente oncógeno. Actualmente parece que el VPH es un factor menor en el carcinoma oral, pero existe cierta evidencia de que los carcinomas asociados con el virus pueden presentar un pronóstico ligeramente mejor. El VPH no explica el reciente incremento de carcinoma oral en individuos más jóvenes. La leucoplaquia sifilítica no es ya un factor de riesgo significativo (v. capítulo 19). La candidosis crónica produce placas hiperqueratósicas o leucoplaquias moteadas (v. capítulo 15), pero, exceptuando los síndromes de candidosis mucocutánea, comporta un riesgo muy bajo. La inmunodeficiencia no es un factor significativo para el carcinoma intraoral; su incidencia no está aumentada en la infección por el VIH. Sin embargo, el carcinoma labial es más frecuente en los inmunodeprimidos (v.

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capítulo 21).

Dieta y malnutrición El carcinoma oral es más frecuente en quienes tienen una ingesta escasa de frutas y verduras. Las vitaminas A y C, y los carotenoides y otros antioxidantes son factores protectores clave, junto con el cinc y el selenio. Aunque se encuentran asociados epidemiológicamente, la evidencia de que la intervención dietética podría prevenir el carcinoma es limitada, aunque puede inducir regresión de lesiones rojizas y blanquecinas potencialmente malignas. En la India, la malnutrición está muy extendida y puede contribuir, junto con el hábito de mascar rollos de betel, a la elevada incidencia de carcinoma. Dieta y cáncer oral PMID: 24937666 Folato y cáncer oral PMID: 24974959 Dieta en Sri Lanka y cáncer oral PMID: 23601045

Otros hábitos El mate o chimarrão es un té herbal realizado a partir de la planta Yerba mate, una especie de acebo. Se bebe sobre todo en América del sur y central, tradicionalmente a través de una cánula metálica a temperatura muy elevada. Su uso está débilmente asociado a carcinoma de esófago, faringe y paladar, probablemente como resultado de la alta temperatura, aunque también contiene carcinógenos conocidos. Mate PMID: 20036605

Mala salud dental La sepsis oral, los traumatismos dentales, la pérdida de dientes y la mala salud oral han sido considerados tradicionalmente factores contribuyentes, pero interrelacionados de forma compleja con los hábitos y los factores socioeconómicos. Los traumatismos crónicos tienen efecto en estudios animales, probablemente al promover actividad proliferativa constante, pero en los humanos tales asociaciones siguen siendo especulativas.

Predisposición genética La disqueratosis congénita (v. capítulo 19) es rara, tiene lesiones precursoras orales y una presentación distintiva, de forma que su diagnóstico suele ser evidente y claro antes de que se desarrolle cualquier carcinoma oral. La anemia de Fanconi es una causa importante, pero rara, de carcinoma oral en gente joven, y el carcinoma oral puede ser el hallazgo de presentación.

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Se conocen los defectos en varios genes causales que se requieren para la reparación del ADN, y su herencia es recesiva. Los pacientes desarrollan anemia aplásica y leucemia, y su esperanza de vida se reduce. También se encuentran en riesgo de muchos tipos de cáncer, y uno de cada tres pacientes que sobreviva hasta los 50 años de edad desarrollará uno, incluso más entre los que han recibido un trasplante de médula ósea. Los carcinomas orales de células escamosas, faringe y esófago son relativamente frecuentes, y cualquier paciente joven con un carcinoma oral debe ser valorado para descartar esta entidad. Las claves para el diagnóstico incluyen manchas cutáneas pigmentadas, estatura corta y otras alteraciones del desarrollo, pero estos rasgos son muy variables, por lo que se precisa un cribado genético para su diagnóstico. Serie de casos PMID: 18831513

Enfermedades potencialmente malignas Se expusieron en el capítulo anterior y se pueden englobar en tres grupos: • Lesiones de alto riesgo asociadas a los mismos factores etiológicos que el carcinoma oral, como la leucoplaquia moteada, la eritroplaquia y las lesiones con displasia. • Entidades de alto riesgo específico independientes de los factores de riesgo, como la leucoplaquia verrugosa proliferativa y la disqueratosis congénita. • Candidosis crónica o liquen plano que no están asociados con hábitos de riesgo y suponen un riesgo muy bajo. La proporción de carcinomas que se originan en enfermedades potencialmente malignas reconocibles es desconocida.

Pacientes sin factores de riesgo Una pequeña proporción de pacientes parece no presentar factores de riesgo. En su mayoría son personas de edad avanzada y mujeres, y tienden a presentar carcinomas en la mucosa vestibular, la mucosa alveolar y la lengua. Muchos tienen la presentación clínica de una leucoplaquia verrugosa proliferativa (v. capítulo 19). En los restantes, mutaciones aleatorias, un fondo de radiación, la polución atmosférica y ser fumador pasivo siguen siendo factores etiológicos especulativos. Hay un mayor riesgo para quienes tienen un familiar de primer grado con carcinoma oral, pero el riesgo relativo es muy bajo. En los pacientes jóvenes, los de menos de 35 años de edad, uno de cada cinco no presenta factores de riesgo identificables.

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Cáncer oral en los jóvenes PMID: 24103389

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Carcinoma oral «precoz» y «tardío» Algoritmos 19.1, 19.2 y 19.3 Es importante reconocer los carcinomas orales en sus estadios más iniciales, porque este es el factor más importante para determinar el éxito del tratamiento. Se asume con frecuencia que los carcinomas pequeños son de desarrollo precoz, pero la agresividad de los carcinomas varía ampliamente. Algunos carcinomas muy pequeños se detectan siendo pequeños porque son de lento crecimiento y se mantienen estables y localizados durante un período prolongado. Por el contrario, algunos carcinomas grandes pueden haber crecido en solo unas semanas. El carcinoma precoz suele entenderse como un carcinoma en estadio bajo del sistema «tumor ganglios metástasis» (TNM, tumor node metastasis). Los carcinomas más pequeños aparecen como manchas rojizas, moteadas o blanquecinas indoloras, y solo una pequeña parte están ulcerados (figs. 20.5 y 20.6). En la clínica, son indistinguibles de enfermedades potencialmente malignas, y alrededor de la mitad de las eritroplaquias y de las leucoplaquias moteadas son ya carcinomas en la primera biopsia.

FIGURA 20.5 Carcinoma de células escamosas en el paladar blando y la mucosa posterior a la tuberosidad que se presenta como una leucoplaquia moteada.

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FIGURA 20.6 Carcinoma de células escamosas precoz. A pesar de su aspecto poco llamativo, esta pequeña placa blanquecina en el borde lateral de la lengua correspondió a un carcinoma de células escamosas en la biopsia.

Tras su crecimiento, un carcinoma puede desarrollarse como un nódulo elevado, ulcerarse o ambos. La induración se debe a la inflamación, fibrosis e infiltración de los tejidos. Para cuando un carcinoma ha formado una úlcera indurada con los típicos márgenes elevados, habrá estado presente durante varios meses (fig. 20.7).

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FIGURA 20.7 Carcinoma de células escamosas avanzado. La clásica úlcera con bordes elevados y necrosis central es una presentación tardía. Obsérvense las áreas circundantes de queratosis y eritema que habían estado presentes durante muchos años antes de que se desarrollara el carcinoma.

El dolor se considera en general de escaso valor para el diagnóstico de carcinoma. Ciertamente, un carcinoma precoz es con frecuencia indoloro, pero algunos pacientes presentan un dolor quemante o punzante agudo localizado en el carcinoma, de forma que no se debe minusvalorar un dolor no explicado. La ulceración puede asociarse a molestias o a un dolor punzante cuando se ingieren alimentos muy aromatizados. La afectación neural por un carcinoma produce dolor neuropático, parestesias o anestesia en la distribución de ese nervio. Los carcinomas de mayor tamaño pueden presentar dolor referido al oído, debido a complejas conexiones de nervios craneales. El dolor aumenta con el tamaño del carcinoma y es típicamente grave solo en los estadios tardíos. Los síntomas de presentación son diversos. Es fundamental mantener un alto índice de sospecha para el diagnóstico precoz, y cualquier lesión no explicada que no responda al tratamiento o que no cicatrice espontáneamente debe levantar sospechas de carcinoma. Las características de los carcinomas incipientes y avanzados se muestran en la tabla 20.2. Tabla 20.2

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Características clínicas del carcinoma oral de células escamosas Superficialmente invasivo

Carcinoma establecido

Etapa baja o «precoz» Placa rojiza Placa moteada Placa blanquecina Blando o mínimamente indurado Plano o ligeramente deprimido Úlcera superficial que no cicatriza

Etapa alta o «tardía» Indurado Ulcerado Márgenes elevados de la úlcera Dolor nervioso Parestesias o anestesia Movilidad dentaria Pérdida ósea Dolor Reducción de la movilidad de los tejidos/lengua Hemorragia espontánea Adenopatías cervicales palpables Alvéolo que no cicatriza

Características clínicas de los carcinomas precoces PMID: 20860767 Eritroplaquia como signo precoz PMID: 273632

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Distribución del carcinoma oral Globalmente, la lengua es la localización más frecuentemente afectada en la cavidad oral, y la mayoría de los cánceres se concentran en la parte inferior de la cavidad oral, en particular en los bordes laterales y la zona ventral de la lengua, la parte adyacente del suelo de la boca y la cara lingual del reborde alveolar y la región retromolar, constituyendo un área en forma de «U» que se extiende en sentido posterior hacia la orofaringe (fig. 20.8).

FIGURA 20.8

Localizaciones de alto riesgo para el desarrollo de un carcinoma oral. El área sombreada en forma de «U» supone aproximadamente solo el 20% de la superficie total del interior de la cavidad oral, pero es la localización de más del 70% de los cánceres orales.

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Esta zona se corresponde aproximadamente solo al 20% del área total interior de la cavidad oral, pero el 70% de los cánceres orales se concentran allí. La distribución puede deberse a la acumulación de carcinógenos en la saliva y a su concentración en la parte inferior de la cavidad oral antes de su deglución. Posiblemente por la razón opuesta, el paladar duro y la zona central del dorso lingual rara vez se ven afectados.

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Anatomía patológica Las características esenciales del carcinoma son la invasión y la diseminación a los ganglios linfáticos y a localizaciones distantes.

Histopatología del carcinoma oral La clave fundamental es la invasión (figs. 20.9 y 20.10). Las células epiteliales pierden su organización en la capa superficial y crecen hacia los tejidos subyacentes. La invasión es un proceso celular complejo en el que las células pierden su forma poligonal y citoesqueleto rígido, y se vuelven fusiformes y móviles. Inducen a los fibroblastos y las células endoteliales circundantes a que ayuden a la invasión, produciendo un tejido fibroso rico en sustancia fundamental de proteoglucanos a través del cual es fácil migrar (estroma tumoral). Se induce el crecimiento de nuevos vasos para cubrir las necesidades de nutrientes de las células malignas. Estas células activamente invasivas tienen una vida corta y rara vez o nunca se ven microscópicamente, pero en el estadio tardío de los carcinomas poco diferenciados casi todas las células pueden mostrar esta naturaleza agresiva.

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FIGURA 20.9 Pequeño carcinoma de células escamosas. A bajo aumento, se ve cómo el epitelio invade profundamente el tejido conjuntivo y el músculo subyacente. En este estadio precoz no hay ulceración.

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FIGURA 20.10 Carcinoma de células escamosas. A mayor aumento se pueden ver bandas de epitelio maligno invadiendo el tejido conjuntivo.

Cada carcinoma comprende muchos clones celulares genéticamente diferentes que coexisten en un ecosistema en el que cada clon solo puede sobrevivir con nutrientes o señales de sus células vecinas, sean parte del carcinoma o células normales en el estroma tumoral. Con el tiempo y la proliferación continuada de las células dañadas genéticamente, hay cada vez más inestabilidad cromosómica y se desarrolla una población genéticamente más diversa de clones celulares con propiedades y capacidades de supervivencia ligeramente diferentes. Finalmente surge un clon con capacidad metastásica. Solo una pequeña proporción de células puede realizarlo. Histológicamente, las células individuales presentan las características de malignidad: núcleos grandes de forma irregular, núcleos teñidos de oscuro (hipercromatismo) y mitosis frecuentes en ocasiones anormales (fig. 20.11). Estos son esencialmente los mismos cambios citológicos que se ven en el epitelio displásico (v. tabla 19.3); solo la invasión diferencia los dos procesos.

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FIGURA 20.11 Carcinoma de células escamosas. A gran aumento, un grupo de células tumorales muestran la irregularidad citológica típica. En torno y por debajo del tumor hay destrucción de las fibras musculares.

El carcinoma de células escamosas se clasifica de acuerdo con su grado de diferenciación, el grado con el que las células malignas se diferencian para formar células espinosas y queratina. En los tumores bien diferenciados, las células tienen un citoplasma que se tiñe pálidamente con eosina o pueden formar capas concéntricas de queratina (nidos celulares o perlas de queratina; fig. 20.12). En los tumores mal diferenciados, las células tienden a ser más irregulares y de tinción más oscura, y muestran poca evidencia de diferenciación a células espinosas o de queratinización. En los carcinomas más pobremente diferenciados, las células tienen escaso citoplasma y pueden no ser reconocidas como células epiteliales con microscopia rutinaria (fig. 20.13). Los carcinomas poco diferenciados tienden a infiltrar más extensamente en un estadio más inicial, es más probable que metastaticen y comportan un peor pronóstico. La mayoría de los carcinomas orales son moderadamente diferenciados.

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FIGURA 20.12 Carcinoma de células escamosas. En este tumor moderadamente bien diferenciado, muchas de las células epiteliales neoplásicas están formando perlas de queratina.

FIGURA 20.13 Carcinoma de células escamosas. En este carcinoma mal diferenciado, hay poca o ninguna formación de queratina, y las células malignas muestran gran pleomorfismo, con núcleos de tamaño variable, muchos de los cuales son hipercromáticos, y frecuentes figuras mitóticas.

Diseminación local Las células invasivas crecen en los tejidos por extensión directa. Extensiones

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ramificadas irregulares penetran en el tejido, cuyas puntas aparecen seccionadas a menudo en los cortes histológicos, lo que produce el aspecto de islotes de tumor separados (v. fig. 20.11). En los carcinomas pobremente diferenciados más infiltrantes, células aisladas y pequeños grupos celulares se separan a lo largo del frente invasivo de la lesión creando un frente de penetración no cohesionado. Ello supone un mayor riesgo de metástasis que un frente de invasión cohesionado de grandes islotes de epitelio. Los carcinomas agresivos pueden mostrar infiltración perineural, diseminación selectiva a lo largo de los nervios o invasión vascular (figs. 20.14 y 20.15); todas estas situaciones son características pronósticas adversas. Los carcinomas que se diseminan a lo largo de nervios tienen menos probabilidades de ser extirpados y es más probable que recidiven debido a sus márgenes impredecibles. Aquellos con invasión vascular tienen más probabilidades de metastatizar.

FIGURA 20.14 Carcinoma de células escamosas. En este carcinoma, el epitelio maligno está invadiendo las vainas nerviosas. Aunque esto es infrecuente, en ocasiones el carcinoma puede extenderse a cierta distancia de la masa tumoral principal a lo largo de los troncos nerviosos.

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FIGURA 20.15 Carcinoma de células escamosas. La invasión vascular es menos frecuente que la invasión perineural. Aquí, un grupo de células epiteliales malignas mal diferenciadas han erosionado la pared de un vaso y penetrado en la circulación.

Las células tumorales invaden todos los tejidos (v. fig. 20.10). Músculos, grasa, nervios y, finalmente, el hueso se ven infiltrados y destruidos. El carcinoma induce la reabsorción ósea por osteoclastos normales a lo largo de amplio frente, «festoneando» la cortical ósea hasta que consigue invadir la cavidad medular. Las células cancerosas invasivas promueven una reacción inflamatoria e inmunitaria y se ven rodeadas por linfocitos y células plasmáticas. Los linfocitos que infiltran el tumor destruyen las células malignas, pero desafortunadamente la respuesta inmunitaria no consigue una protección significativa. Infiltración perineural PMID: 25457832 Patrón de invasión PMID: 23250819 y 8039106

Metástasis Las metástasis linfáticas a los ganglios linfáticos regionales son la forma más probable de diseminación a distancia. Clones celulares del tumor adquieren eventualmente el rango de capacidades que se precisan para migrar, penetrar en los linfáticos, sobrevivir como células aisladas durante su tránsito, alojarse en un ganglio linfático y proliferar para dar lugar a una metástasis. Las localizaciones específicas de las metástasis dependen del drenaje de la localización del tumor, pero, como la mayoría de los carcinomas se originan en la parte posterior de la zona inferior de la cavidad oral, los ganglios submandibulares y yugulodigástricos son los más frecuentemente afectados. El drenaje linfático de la lengua se muestra en la figura 20.16. Los carcinomas

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del suelo de la lengua y otros que afectan o cruzan la línea media pueden extenderse bilateralmente.

FIGURA 20.16

Vías típicas de diseminación linfática de los carcinomas de células escamosas labiales e intraorales.

Las metástasis se desarrollan progresivamente a lo largo de la cadena linfática yugular (fig. 20.17), y alcanzan los ganglios linfáticos del nivel 4 supraclaviculares en un estadio tardío. Aunque estos patrones de diseminación son relativamente predecibles de forma global, existen grandes dificultades a la hora de identificar y predecir la diseminación metastásica en el cuello cuando se plantea el tratamiento de cada caso individual. La diseminación del cáncer puede seguir una ruta anormal, y hay que valorar y estudiar por imagen todos los ganglios linfáticos de ambos lados del cuello.

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FIGURA 20.17 Niveles ganglionares para la evaluación de metástasis. El cuello se divide convencionalmente en nivel 1, formado por los ganglios de las regiones submandibular y submentoniana; niveles 2, 3 y 4, en sentido descendente por la cadena yugular; nivel 5, en el triángulo posterior, y nivel 6, en la parte anterior del cuello. Los patrones de producción de metástasis siguen el drenaje linfático, y los niveles inferiores del cuello comportan un peor pronóstico. Por el contrario, los carcinomas tiroideos metastatizan a los niveles 6 en primer lugar y posteriormente a los niveles 3 y 4, mientras que las metástasis del nivel 5 suelen proceder de la piel o la faringe.

El carcinoma metastásico inicialmente se limita al ganglio afectado, pero, con el tiempo, crece a través de la cápsula hacia los tejidos del cuello. La escisión resulta entonces difícil, y las posibilidades de supervivencia disminuyen. La diseminación extraganglionar es evidente clínicamente como fijación del ganglio. El carcinoma metastásico forma una masa dura cuando es pequeño, pero, cuando las masas son grandes, el área central se necrosa. El centro puede entonces romperse, de forma que la metástasis se vuelve quística y clínicamente fluctuante. Las metástasis hematógenas son una característica tardía y poco frecuente de la enfermedad, con frecuencia tras varios episodios de tratamiento. Se desarrollan posteriormente con más frecuencia en el pulmón, seguido por el hígado y el hueso, lo que anuncia una fase terminal. Las características fundamentales se resumen en el cuadro 20.3. C u a d r o 2 0 . 3 Cá nce r or a l: ca r a cte r ística s clínico-

pa tológica s y com por ta m ie nto

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• Los cánceres incipientes aparecen como placas blanquecinas o rojizas, o como úlceras superficiales indoloras o solo ligeramente molestas • Los carcinomas tardíos aparecen como úlceras con bordes prominentes elevados e induración, que se vuelven dolorosas • Más del 70% de los cánceres orales aparecen en los bordes laterales de la lengua y en el reborde gingival y el suelo de la boca adyacentes • Más del 95% son carcinomas de células escamosas bien o moderadamente bien diferenciados • La extensión es por invasión directa de los tejidos circundantes y por metástasis linfáticas • Los ganglios submandibulares y digástricos son los más frecuentemente afectados • El pronóstico empeora significativamente con la diseminación local y la afectación ganglionar Espesor del tumor y metástasis PMID: 16240329 Metástasis de mal pronóstico PMID: 20406474

Variaciones por localización Lengua El borde lateral de los dos tercios anteriores de la lengua y la parte adyacente ventral de la lengua son localizaciones frecuentes. Por el contrario, es extremadamente raro que un carcinoma se origine en la parte central del dorso. Los carcinomas en la lengua solo tienen que invadir unos milímetros aproximadamente antes de penetrar en el músculo, un tejido vascular que parece promover el crecimiento del carcinoma. El carcinoma de lengua es conocido por su diseminación impredecible, en parte porque su crecimiento está dirigido entre los haces musculares, que en la lengua radian en todas las direcciones. Los carcinomas en ocasiones presentan una diseminación sarcolémica selectiva a lo largo de las fibras musculares y crecen como finas extensiones alargadas de tumor que a menudo alcanzan la línea media en un estadio precoz. La lengua se vuelve progresivamente más rígida y dolorosa. La ingesta, la deglución y el habla se ven dificultados. El carcinoma de lengua también es conocido por sus metástasis impredecibles. Además del drenaje hacia los ganglios linfáticos que rodean la glándula submandibular en el nivel 2, el carcinoma del borde lateral metastatizará directamente a los ganglios yuguloomohioideos u otros ganglios del nivel 3. Uno de cada cinco carcinomas generará tales metástasis de «vía rápida» directamente al nivel 3 sin afectar inicialmente al nivel 2. Una vez alcanzada la línea media, las metástasis se pueden desarrollar bilateralmente. El carcinoma de lengua desarrolla metástasis en estadio precoz.

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Suelo de la boca A diferencia de los carcinomas de lengua, los del suelo de la boca tienden a diseminarse lateralmente produciendo tumores superficiales relativamente anchos. Si se extienden a la mucosa alveolar, pueden erosionar el hueso, y si se extienden superiormente hacia la zona ventral de la lengua, pueden infiltrar el músculo subyacente. La mayoría se originan en la parte anterior. El tratamiento es difícil, y esta localización supone un peor pronóstico. Más carcinomas de esta zona son pobremente diferenciados, y hay pocas barreras que impidan la diseminación a estructuras vitales profundas. Las metástasis aparecen precozmente, en casi la mitad de los pacientes en su presentación.

Reborde alveolar y encía Esta localización supone aproximadamente el 10% de todos los carcinomas orales. La edad de los paciente suele ser más avanzada. Los carcinomas tienden a ser bien diferenciados y de crecimiento más lento que los de lengua, pero erosionan el hueso en un estadio más precoz, lo que hace que el tratamiento sea más complejo. Sin embargo, solo una pequeña parte invaden el hueso subyacente con un patrón disperso, y el hueso cortical se suele reabsorber sin penetración que alcance la cavidad medular. Estos carcinomas tienen menor riesgo de metástasis en los ganglios linfáticos. Las metástasis suelen dirigirse hacia los niveles 1 y 2, de relativamente fácil tratamiento. Desafortunadamente, a pesar de estas características favorables, el carcinoma de encía a menudo se diagnostica tardíamente, y se confunde con enfermedad periodontal inflamatoria o con traumatismos dentales. Es importante no extraer el diente adyacente al carcinoma, porque ello permite que el tumor se extienda fácilmente en profundidad hacia la cavidad medular.

Mucosa vestibular En esta localización, los carcinomas erosionan los tejidos blandos y finalmente penetran a través de la piel. La mayoría se originan en la parte posterior, y algunos están asociados a masticar rollos de betel.

Región retromolar Esta es una localización frecuente, pero difícil de tratar, porque el carcinoma se puede extender al hueso subyacente, medialmente a la rama mandibular hacia la faringe, lateralmente hacia la mejilla y en sentido superior hacia la región de la tuberosidad y a la fosa infratemporal, lo que dificulta la cirugía y la reconstrucción. La mitad de los casos se presentan ya con metástasis.

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Tratamiento El diagnóstico precoz resulta clave para poder curar a los pacientes, porque la supervivencia depende en gran medida del tamaño tumoral. Incluso tras el diagnóstico, la rapidez en el tratamiento resulta esencial para el pronóstico, y los pacientes necesitan avanzar rápidamente a lo largo de la «ruta» del tratamiento. Sin embargo, esta urgencia debe ser valorada frente a la evaluación de las expectativas de los pacientes y su comprensión del tratamiento. Cirugía y radioterapia producen una morbilidad significativa, y la calidad de vida de los supervivientes de grandes cirugías y de la radioterapia puede ser mala. Los pacientes pasarán 1 o 2 semanas bajo exhaustivas exploración y planificación, y pueden sentirse apremiados a la hora de tomar decisiones sobre su tratamiento y su vida después del tratamiento. Una buena comunicación y empatía con los pacientes puede resultar tan importante como una buena cirugía y el tratamiento oncológico. El tratamiento debe llevarse a cabo en un centro especializado, porque se ha demostrado que en ellos se consiguen mejores resultados. Los recursos se concentran para conseguir el más amplio rango de tratamiento y soporte posibles. Los pacientes deben seguir una ruta definida, como se muestra en la tabla 20.3, y serán tratados por un equipo multidisciplinario (cuadro 20.4). Tabla 20.3 «Ruta» de los pacientes con carcinoma oral de células escamosas en el Reino Unido Etapa

Razones/componentes

Biopsia y diagnóstico, exploración inicial

Puede realizarse fuera de un centro especializado El centro oncológico habitualmente dispondrá de consultas «de día» para las sospechas de cáncer, lo que permite a los pacientes acceder a varios servicios en la misma visita. Las malas noticias las debe transmitir alguien con formación oncológica especializada, y el paciente debe ser visto por miembros de un equipo oncológico tan pronto como sea posible, en menos de 2 semanas en el Reino Unido Estudios de Estudios de tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM), posiblemente con tomografía por emisión de imagen positrones (PET) para valorar el tamaño, el estadio y la posible diseminación linfática. Se suele realizar TC de tórax para descartar metástasis pulmonares, que habitualmente impiden un tratamiento curativo, y para descartar un segundo carcinoma pulmonar primario en fumadores. La TC de haz cónico es útil para detectar grados menores de afectación ósea. La RM es útil para detectar diseminación perineural, extensión perivascular o afectación de la base del cráneo. La TC se utiliza para la afectación ósea. La PET se emplea para detectar metástasis o para descartar un tumor primario distante en sospechas de metástasis de boca o mandíbula Consulta con un Este personal de enfermería especializado proporciona información, evalúa médicamente a los pacientes y actúa especialista en como «trabajador clave», al ser el único punto de contacto para el paciente durante el tratamiento enfermería clínica Ayuda a dejar fumar y asesora sobre consumo de alcohol, evalúa las circunstancias familiares y la capacidad domiciliaria después del tratamiento, y educa a los familiares del paciente Evaluación Muchos pacientes están malnutridos y necesitan alimentación parenteral, bien por sonda nasogástrica o a través de una nutricional gastrostomía, para poder soportar el tratamiento. Si la alimentación tras el tratamiento resulta difícil, la gastrostomía de pretratamiento alimentación puede convertirse en permanente. La mejoría de la dieta tras el tratamiento mejora el pronóstico Evaluación del El tratamiento suele reducir la capacidad de deglución. Si el campo de radioterapia incluye la laringe, se puede ver habla y logopedia afectada la voz pretratamiento Exploración de la faringe y la laringe Evaluación odontológica pretratamiento Ecografía y aspiración con aguja fina Valoración por

Para determinar si los fumadores tienen otros carcinomas del aparato aerodigestivo superior o enfermedades potencialmente malignas que pudieran afectar al tratamiento Exploración completa y erradicación de los focos de infección, y extracción de los dientes con mal pronóstico para prevenir la osteorradionecrosis. La evaluación odontológica tras el tratamiento puede resultar difícil por el trismo y la boca seca. Régimen preventivo agresivo Si se sospechan metástasis ganglionares clínicamente o por pruebas de imagen, hay que realizar un estudio ecográfico y aspiración con aguja fina bajo control ecográfico Reunión de miembros de todas las especialidades implicadas en el equipo terapéutico, revisando y confirmando el

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un equipo multidisciplinario (o comité de tumores) Tratamiento quirúrgico Evaluación postratamiento por un equipo multidisciplinario o comité de tumores Radioterapia y tratamiento quimioterápico Evaluación postratamiento por un equipo multidisciplinario o comité de tumores Seguimiento

diagnóstico anatomopatológico, la extensión y la estadificación por imagen, las circunstancias médicas, psicológicas y domiciliarias del paciente, y la realización de una propuesta de tratamiento ideal y de cualesquiera opciones se puedan ofrecer al paciente La mayoría de los pacientes son sometidos a tratamiento quirúrgico si se cree posible la curación Revisión de los resultados del tratamiento quirúrgico y de cualquier complicación, confirmación o actualización del plan de tratamiento

La planificación comienza inmediatamente, el tratamiento suele durar 6 semanas, y se sigue de pruebas de imagen, con frecuencia un estudio de PET a los 3 meses para valorar la respuesta Revisión de los resultados del tratamiento global y de cualquier complicación, confirmación o actualización del plan de tratamiento

Implica al equipo oncológico y su personal técnico, y a los profesionales médicos y odontológicos

C u a d r o 2 0 . 4 M ie m br os que de be n f or m a r pa r te de un

e quipo m ultidisciplina r io pa r a los cá nce r e s de ca be z a y cue llo • Especialista en enfermería clínica • Oncólogo clínico • Nutricionista • Médico de cuidados paliativos • Anatomopatólogo • Radiólogo • Odontólogo • Cirujanos especializados en cánceres de cabeza y cuello • Logopeda

Evaluación preoperatoria Las primeras etapas del tratamiento son identificar el tipo, la diseminación y el estadio del carcinoma (tabla 20.4), para valorar la comorbilidad y las expectativas y resistencia del paciente. Tabla 20.4 Estadificación tumor ganglios metástasis (TNM) para el carcinoma oral

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Adaptado de UICC TNM versión 8 (2017). Obsérvese la importancia de las metástasis en los ganglios linfáticos para la determinación del estadio.

La palpación no siempre resulta efectiva para delimitar el contorno de un tumor. Los tumores bien diferenciados que tienen mucha queratina suelen ser firmes y fáciles de identificar, pero los carcinomas difusos pobremente diferenciados pueden no ser palpables. Signos clínicos, como la parálisis de determinados nervios, pueden también indicar la extensión de la diseminación. Los estudios de imagen incluyen varias técnicas para delimitar el tumor y proporcionar estudios de base con los que comparar las pruebas posteriores

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al tratamiento. Se debe prestar particular atención a la extensión a la base del cráneo, la fascia prevertebral, las grandes áreas de piel o alrededor de la vaina carotídea, ya que esta afectación suele hacer que los tumores sean inoperables. La extensión a la parte posterior de la lengua es significativa, ya que la extirpación quirúrgica de esa parte supone riesgo de aspiración de alimentos y saliva, y puede precisar de una laringectomía, con la consecuente pérdida de la voz. Los estudios de imagen incluyen el cuello y el tórax para identificar o descartar adenopatías y metástasis hematógenas. Fumadores y alcohólicos son evaluados en busca de patología cardiovascular o respiratoria, neurológica o hepática que pudiera suponer un riesgo anestésico o afectar a la recuperación de la cirugía. Puede tener que mejorarse el estado nutricional antes del tratamiento. También hay que valorar la capacidad psicológica del paciente ante una posible cirugía que cause desfiguración y futuras dificultades para el habla y la deglución. Estas y otras complicaciones de la cirugía deben ser comprendidas por los pacientes si van a tener que tomar decisiones adecuadamente informados y consentir el tratamiento. Las infecciones actuales y potenciales de origen dentario deben ser abordadas antes de comenzar el tratamiento, particularmente si va a ser con radiación. Las infecciones o extracciones dentales pueden llevar a osteorradionecrosis (v. capítulo 8), que es muy resistente al tratamiento. Los alvéolos postextracción deberían estar tan cerrados como sea posible antes de comenzar la radioterapia. En la práctica, los dientes en los que no se pueda asegurar un tratamiento exitoso rápido suelen extraerse por la necesidad de comenzar el tratamiento lo antes posible.

Tratamiento En el comité multidisciplinario, el estadio final se confirma de acuerdo con la clasificación TNM (v. tabla 20.4). Este es el determinante principal de los posibles tratamientos. A cada carcinoma se le da una puntuación por tamaño (T), metástasis ganglionares (N) y metástasis hematógenas a distancia (M). Estas puntuaciones se combinan para dar una puntuación entre el estadio 0 (premalignidad) y el estadio IV. Desafortunadamente, la mayoría de los pacientes con carcinoma oral acuden a consulta en estadios III o IV (fig. 20.18).

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FIGURA 20.18

Presentación de un carcinoma oral en estadio tardío, a punto de ulcerarse a través de la mejilla.

Las características histopatológicas del carcinoma pueden indicar riesgos específicos adicionales para recidiva local o metástasis. El comité propondrá un plan terapéutico curativo o paliativo para que el paciente lo considere. A los pacientes se les suele recomendar el tratamiento más agresivo que puedan tolerar y aceptar. Habitualmente solo hay una posibilidad para curar a un paciente; la recidiva es con frecuencia el comienzo de un curso prolongado que acaba con el fallecimiento.

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URL web 20.7 Estadificación TNM de la cavidad oral: http://screening.iarc.fr/atlasoralclassiftnm.php Obsérvese que es la versión 7 del TNM La histopatología predice el comportamiento PMID: 23250819 Los carcinomas orales no son tratados normalmente de acuerdo con protocolos estandarizados, a diferencia de los carcinomas de otras localizaciones corporales. Ha habido muy pocos ensayos clínicos a gran escala sobre el tratamiento quirúrgico y multimodal, y a menudo se carece de evidencias claras como base para el tratamiento de casos individuales. La morbilidad del tratamiento es alta, y la visión del paciente de los efectos adversos es con frecuencia la consideración principal en el plan terapéutico final. Pequeñas diferencias en la localización y extensión del carcinoma suponen grandes diferencias en el tratamiento óptimo, porque afectan a importantes estructuras o a la posible reconstrucción. En la práctica, la mayoría de los carcinomas intraorales se tratan mediante cirugía combinada con radioterapia («tratamiento multimodal»). Se prefiere cirugía sola para los carcinomas pequeños de la lengua que pueden ser extirpados fácilmente y para los que afectan al hueso por el riesgo de osteorradionecrosis tardía. La radiación consigue un resultado estético y funcional más aceptable que una cirugía mayor, pero supone considerables molestias durante el curso del tratamiento y tiene efectos no deseables a largo plazo (cuadro 20.5). C u a d r o 2 0 . 5 Ef e ctos no de se a dos de la r a diote r a pia e n

la r e gión or a l Durante el tratamiento • Xerostomía grave • Mucositis y úlceras • Candidosis aguda • Eritema cutáneo

A largo plazo • Xerostomía • Atrofia mucosa y cutánea • Riesgo de osteomielitis (osteorradionecrosis) • Cicatrices y fibrosis tisulares • Catarata si hay radiación ocular (p. ej., carcinoma antral) • Riesgo de neoplasias malignas tardías inducidas por radiación

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Cuando se recurre a la cirugía, suele realizarse en primer lugar, a no ser que haya habido una mala respuesta a, o recidiva tras, la radioterapia (cirugía de rescate). El objetivo es extirpar el carcinoma con un margen tan amplio como sea posible, idealmente de 1 cm o más. Los métodos quirúrgicos modernos permiten la extirpación, reconstrucción, y realización de injertos y derivaciones de muchas estructuras de la región oral. Sin embargo, raramente se consigue un margen de más de unos pocos milímetros en la práctica, porque los carcinomas tienen contornos irregulares impredecibles o se extienden próximos a estructuras anatómicamente importantes. Además, una escisión más amplia puede dificultar la reconstrucción. Se suele realizar cirugía reconstructiva en la misma intervención que la escisión para conseguir un mejor resultado estético y funcional, y se emplean varias zonas donantes de tejido. La escisión con margen de unos pocos milímetros es insuficiente para garantizar la extirpación del carcinoma, que puede recidivar en la localización original, por lo que suele recomendarse radioterapia postoperatoria. La cirugía también tiene efectos adversos (cuadro 20.6). C u a d r o 2 0 . 6 Ef e ctos a dve r sos pote ncia le s de la cir ugía

por cá nce r e n la r e gión or a l Inmediatos • Retraso en la curación de heridas • Fracaso de los injertos de reconstrucción

Complicaciones tardías en la localización primaria • Desfiguración • Pérdida de función • Dolor • Disfagia • Dificultad para la masticación • Mala nutrición y pérdida de peso • Dificultades con el habla • Trismo • Cicatrices y fibrosis en los tejidos • Fístulas oronasales, oroantrales y cutáneas • Insensibilidad bucal • Formación de neuromas traumáticos • Síndrome de Frey

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Complicaciones de la disección cervical • Debilidad del hombro si se ha sacrificado el nervio espinal en una disección cervical radical • Incapacidad para abducir el brazo si se ha dañado el plexo cervical en la disección cervical • Pérdida de la sensibilidad en cuello y tórax • Linfoedema • Linfocele Toda la radioterapia para cánceres orales en el Reino Unido se aplica actualmente como radioterapia de intensidad modulada, un sistema tecnológicamente complejo de aceleradores lineales que permiten aplicar dosis controladas con precisión que se adaptan con exactitud a la forma tridimensional del tumor determinada mediante las pruebas de imagen. Ello permite depositar dosis mayores en el carcinoma, a la vez que se reducen la dosis y los efectos adversos en el tejido circundante normal, en particular en los ojos, el hueso y las glándulas salivales. El daño de los tejidos circundantes se limita aún más mediante el fraccionamiento de la dosis en varias sesiones. Una dosis regional de 60 Gy suele aplicarse a las lesiones orales, depositada en 30 fracciones al día. Se fabrica una máscara que se adapta a la cabeza del paciente y la inmoviliza durante el tratamiento para permitir una angulación reproducible del haz en cada visita. La planificación de la radioterapia y la construcción de la máscara son complejas e implican un retraso corto antes de que pueda comenzar el tratamiento. La quimioterapia se utiliza menos extensamente en el Reino Unido que en Europa. Por sí sola consigue un buen control inicial, pero siempre habrá recaídas sin cirugía o radioterapia. Para conseguir un mejor efecto, se aplica concomitantemente con radioterapia y logra como mucho alrededor de un 10% de mejoría en la supervivencia. El agente habitual es el cisplatino. Todos los regímenes tienen efectos adversos significativos, particularmente con mucositis e inmunodepresión, y estos se complican con la radioterapia. Solo los pacientes en mejor estado pueden tolerar una quimioterapia concomitante. El tratamiento dirigido con cetuximab ha recibido mucha atención. Bloquea la activación del receptor del factor de crecimiento epidérmico (EGFR), el cual controla el ciclo celular y la apoptosis, y tiene efectos indirectos en la invasión y las metástasis. Se utiliza para la enfermedad avanzada con la radioterapia y consigue una mejoría de la supervivencia del 10%.

Tratamiento del cuello Cuando se va a recomendar cirugía y se han detectado metástasis en los ganglios linfáticos, se debe realizar una disección cervical. En la disección cervical se extirpan todos los ganglios linfáticos a lo largo de la cadena

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yugular desde la base del cráneo hasta la clavícula, junto con los de los triángulos submandibular y submentoniano y del triángulo posterior del cuello. En función del tipo de resección, también se pueden sacrificar el músculo esternocleidomastoideo, la vena yugular interna y el nervio accesorio. La disección cervical también puede resultar necesaria para permitir una cirugía reconstructiva con colgajo. Sin embargo, cuando no parecen afectados los ganglios cervicales, pueden haberse producido en ellos pequeños depósitos de carcinoma. Si se dejan, crecerán durante un período de meses o años para constituir una recidiva. Hay que tomar una decisión sobre si realizar o no una disección cervical como procedimiento de elección para garantizar que todas las potenciales metástasis microscópicas se han eliminado. Sin embargo, el valor es una cuestión de probabilidad estadística, y muchos pacientes sufren una disección cervical electiva y sus consecuencias sin conseguir beneficio. De manera alternativa, se puede realizar la biopsia de un ganglio centinela. En esta técnica, se inyecta un radioisótopo alrededor del tumor la noche previa a la cirugía, seguido de un tinte azul en el momento de la cirugía. Ambos se drenan a través de los linfáticos hacia los ganglios linfáticos centinela, que son la primera estación en la vía de drenaje y que serán los más probablemente afectados por la metástasis. Se identifican estos ganglios durante la cirugía mediante una sonda sensible a la radiación y por su color azulado (fig. 20.19), y son extirpados y examinados histológicamente. Si no hay metástasis, el resto del cuello casi con certeza no estará afectado, y la disección cervical y sus efectos adversos pueden evitarse. Si hay metástasis, se realiza disección cervical de forma separada. Dado que las metástasis se confirman solo aproximadamente en el 80% de las disecciones cervicales terapéuticas y en el 33% de las disecciones cervicales electivas (aparentemente libres de metástasis), esta técnica salva a muchos pacientes de disecciones innecesarias y de la morbilidad resultante.

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FIGURA 20.19 Biopsia del ganglio centinela. A. Linfografía; imagen obtenida con una gammacámara (o cámara de centelleo) para localizar el radioisótopo inyectado. El tumor lingual en la parte superior es la señal más intensa, donde el isótopo permanece en el sitio de inyección. Se puede seguir el drenaje de los ganglios centinelas hasta dos ganglios de la cadena yugular. B. La biopsia del ganglio centinela revela una metástasis microscópica constituida por unas pocas células, detectadas mediante inmunohistoquímica para queratina. La tinción positiva marrón densa ayuda a descubrir células aisladas y grupos pequeños de células que podrían pasar desapercibidos en las tinciones de hematoxilina y eosina rutinarias. (Por cortesía del Dr. G Tartaglione.)

Ensayo sobre biopsia del ganglio centinela PMID: 26597442

Pronóstico La mortalidad más alta debida a cáncer oral se produce durante los primeros 2 años posteriores al diagnóstico. La enfermedad continúa después sumando víctimas, pero a un ritmo más lento, y los pocos que sobreviven más de 10 años es probable que se encuentren curados. Como guía sobre las tasas de supervivencia, más del 90% de los pacientes con estadios I y II de la enfermedad sobreviven el primer año, y aproximadamente el 75% lo hacen incluso hasta 5 años. Los carcinomas en estadios III y IV provocarán la muerte de casi la mitad de los pacientes en 2 años y hasta del 60% en 5 años (fig. 20.20).

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FIGURA 20.20 Supervivencia del carcinoma oral. Se pueden apreciar las marcadas diferencias de supervivencia de los estadios I-IV (v. tabla 20.4) y, por consiguiente, los beneficios del diagnóstico precoz. Estas cifras son válidas para todas las localizaciones orales; las de las localizaciones posteriores tienen un peor pronóstico que las mostradas. (Datos tomados de England until 2013, National Cancer Registration Service Cancer Analysis System.)

Respecto a la localización del cáncer, los mejores resultados se logran en el cáncer de labio, donde la tasa de supervivencia a 5 años es del 85%. Para el cáncer de lengua es del 60%, pero, para los carcinomas en estadio tardío en localizaciones adversas, solo del 20%. En general, cuanto más posterior se encuentre el tumor, peor será la supervivencia. La duración de la supervivencia tras el tratamiento depende de muchos factores (cuadro 20.7). En comparación con las neoplasias malignas de otras localizaciones corporales, el carcinoma oral tiene mal pronóstico. La calidad de vida en los estadios terminales también es mala. C u a d r o 2 0 . 7 Algunos f a ctor e s que a f e cta n a dve r sa m e nte

a la supe r vive ncia e n e l cá nce r or a l • Retraso en el tratamiento • Edad avanzada • Sexo masculino • Mala salud general, habitualmente por enfermedades relacionadas con

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el tabaco • Tamaño tumoral • Localización posterior • Ausencia de diferenciación histológica (grado histológico alto) • Diseminación ganglionar • Metástasis hematógenas La peor supervivencia de las personas de edad más avanzada probablemente se debe a que son menos capaces de soportar la radioterapia o la cirugía. La razón de las peores tasas de supervivencia para los hombres es incierta, aunque la presentación más tardía es una posibilidad. El desarrollo de sarcomas inducidos por radiación es un riesgo que se ha estimado en el 1,6% a 10 años, pero supone un pronóstico ominoso. URL web 20.8 Incidencia y mortalidad en el Reino Unido: busque en la web ncras head and neck cancer hub («plataforma del cáncer de cabeza y cuello del NCRAS»)

Segundos carcinomas primarios Aproximadamente el 5% de los pacientes desarrollan un segundo carcinoma primario cada año en alguna localización del aparato aerodigestivo superior o en el pulmón. Con el mejor tratamiento y la mayor supervivencia, esto es un problema creciente. Los pacientes jóvenes y fumadores y los tratados únicamente con radioterapia son los de mayor riesgo. Los pacientes con leucoplaquia proliferativa verrugosa (v. capítulo 19) pueden desarrollar varios carcinomas primarios, pero la principal causa en la mayoría de los pacientes con un cáncer oral es el cambio en el campo de cancerización producido por el consumo de tabaco. El tratamiento de un segundo primario puede hacerse incluso más complejo por cirugía o radioterapia previas para el primer carcinoma.

Fracaso del tratamiento Aproximadamente el 40% de los pacientes sufren un fracaso del tratamiento y recidiva, ya sea en la localización primaria, en los ganglios linfáticos o en localizaciones distantes como el pulmón, el hígado o el hueso. La recidiva en la localización primaria suele significar un mal pronóstico, porque ya se habrán realizado bien un ciclo completo de radioterapia o bien una escisión tan amplia como haya resultado práctico. La recidiva en los ganglios linfáticos suele aparecer en los primeros 2 años posteriores al tratamiento. Las metástasis probablemente se originan a partir de depósitos microscópicos de carcinoma ya presentes en los ganglios linfáticos en el momento del tratamiento inicial (metástasis ocultas). Las recidivas cervicales

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pueden ser tratadas quirúrgicamente mediante disección cervical o por radioterapia, y no indican necesariamente un fracaso del tratamiento, ya que el tratamiento adicional resulta a menudo curativo. El carcinoma recurrente es a menudo peor diferenciado y más agresivo. Invade más extensamente y de forma impredecible los tejidos, sobre todo si han sido previamente radiados, y resulta difícil de localizar. La reescisión resulta con frecuencia imposible. Las enfermedades primaria y recurrente han sido tratadas de forma más agresiva y con mejor resultado en los últimos años de modo que hay más pacientes que antes que sobreviven, pero fallecen posteriormente por metástasis hematógenas a distancia. Las metástasis a distancia suelen ser múltiples y no hay tratamiento efectivo para ellas. Metástasis y muerte PMID: 20406474 Metástasis no detectadas y fracaso del tratamiento PMID: 25074731 Metástasis a distancia PMID: 25883102

Cuidados paliativos Los cuidados paliativos se aplican a los pacientes con tumores avanzados o en los que los tratamientos han fracasado. Es un tratamiento activo multidisciplinario, no solo de control del dolor, que pretende reducir los síntomas de todo tipo y cubrir las necesidades psicológicas, sociales y holísticas de todo tipo. La radioterapia es el método más habitual de tratamiento paliativo activo, pero cuando un tumor de gran tamaño afecta a la vía respiratoria o sufre necrosis macroscópica se recurre a la cirugía.

Causas de fallecimiento La combinación de dolor, infecciones y dificultad para la alimentación produce pérdida de peso, anemia y deterioro del estado general. Este estado (caquexia maligna) resulta finalmente fatal. En otros pacientes, la aspiración de material séptico cuyo origen es la boca produce una bronconeumonía. En los estadios terminales, el carcinoma oral recurrente en la localización primaria puede dar lugar a una gran masa vegetante que erosiona los vasos principales o invade la cavidad craneal. La diseminación extraganglionar desde los ganglios afectados puede ulcerarse a través de la piel y erosionar la vena yugular o los vasos carotídeos. Una proporción pequeña, pero posiblemente en aumento, de pacientes sobrevive al tratamiento del carcinoma primario, pero fallece más adelante por las metástasis a distancia.

Nuevos tratamientos Se está investigando un amplio rango de tratamientos nuevos para

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determinar el papel de nuevos agentes, como los inhibidores de la pequeña molécula tirosina cinasa, nuevos anticuerpos anti-EGFR o agentes antiangiógenos. El talimogén laherparepvec (T-Vec) es un virus manipulado para atacar el cáncer que se ha mostrado prometedor en su ensayo clínico inicial y que espera una evaluación exhaustiva. Varios abordajes de inmunoterapia molecular dirigida están en fase de ensayo clínico, incluyendo los propios linfocitos modificados del paciente para que reaccionen contra el carcinoma y promuevan las respuestas inmunitarias naturales. La cirugía robótica promete la escisión de los carcinomas con más precisión y con márgenes menores, pero libres de enfermedad, evitando grandes incisiones faciales y cervicales, y consiguiendo mejores resultados funcionales. Sin embargo, su uso se limita a carcinomas pequeños.

Supervivencia La mejor supervivencia ha dado lugar a que muchos pacientes vivan largo tiempo con los efectos adversos del tratamiento y con el riesgo de un segundo carcinoma primario. Los efectos psicológicos, habitualmente depresión, la desfiguración y otros efectos médicos a largo plazo conllevan una mala calidad de vida. El apoyo a los supervivientes está aumentando en importancia, y sus complejas necesidades médicas se cubren de forma ideal fuera de los centros oncológicos. Algunos de estos pacientes son defensores firmes de la investigación, con la que se reduce la morbilidad del tratamiento y se aumenta la conciencia del cáncer, pero la agenda de los supervivientes todavía está dando sus primeros pasos.

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Papel del odontólogo El diagnóstico precoz es fundamental. Los pequeños carcinomas se extirpan más fácilmente, es menos probable que hayan metastatizado y tienen el mejor pronóstico. Desafortunadamente, los trabajadores sanitarios, incluyendo los odontólogos, fallan con frecuencia a la hora de realizar el diagnóstico o de derivar correctamente al paciente. Los odontólogos deben estar alerta ante la posibilidad de un carcinoma, a pesar de su rareza, realizar una evaluación del riesgo ante cualquier úlcera crónica, lesión blanquecina o rojiza, o inflamación de la membrana mucosa, y realizar, o remitir para que se realice, una biopsia. La indecisión o las pruebas del efecto de las medidas locales o de los antibióticos pueden resultar fatales. Es mejor que la biopsia la realice el equipo de tratamiento oncológico. Nunca lleve a cabo una biopsia por escisión de un posible carcinoma pequeño. Una vez ha cicatrizado el punto de la biopsia pueden no quedar pistas sobre su localización o tamaño, lo que dificulta el tratamiento adicional. La supervivencia se ve reducida en tales circunstancias. En el Reino Unido, cada acto médico se encuentra dentro de una red para el cáncer que dispone de un sistema de remisión urgente por sospecha de cáncer para los pacientes del National Health Service (NHS). Los criterios de referencia son publicados por los servicios nacionales de salud de cada país, y en Inglaterra y Gales por el National Centre for Clinical Excellence. En cada país se espera que cada odontólogo esté familiarizado con los criterios relevantes. Los pacientes que cumplan los criterios de la tabla 20.5 pueden ser remitidos rápidamente a una clínica y, al menos en Inglaterra, se les puede garantizar una cita en menos de 2 semanas. Obsérvese que el odontólogo tiene un papel de «guardián» esencial en esta ruta de remisiones, y se espera que sea capaz de valorar el riesgo de las lesiones orales de forma que los pacientes con lesiones triviales o benignas no sean remitidos innecesariamente al hospital. Este papel está específicamente incluido en los criterios de Inglaterra, Gales e Irlanda del Norte. Ello carga una gran responsabilidad sobre todos los odontólogos para que sean capaces de cumplirlo con fiabilidad. Tabla 20.5 Criterios de referencia en atención primaria para el cáncer de cabeza y cuello (excluido el tiroideo) en el Reino Unido Inglaterra y Gales 2015

Escocia 2014*

Considerar la remisión por vía de • Tumoraciones sospecha de cáncer (para consulta persistentes no en menos de 2 semanas) por cáncer explicadas en la oral en personas con uno de estos cabeza y el cuello supuestos: durante > 3 • Úlcera no explicada en la cavidad oral semanas que dura más de 3 semanas o • Úlceras o • Una tumoración persistente y no inflamaciones no explicada en el cuello explicadas de la

Irlanda del Norte 2012 Remisión de bandera roja, pacientes con: • Una tumoración no explicada en el cuello, de reciente aparición, o una tumoración previamente no diagnosticada que ha cambiado a lo largo de un período de 3-6 semanas • Una inflamación persistente sin explicación en las glándulas parótida o submandibular • Dolor o irritación de garganta no explicados y persistentes • Dolor unilateral inexplicado en el área de la cabeza y el cuello durante más de 4 semanas, asociado a otalgia, pero con otoscopia normal

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Considere la remisión urgente por un odontólogo (para consulta en menos de 2 semanas) por posibilidad de cáncer oral en personas con uno de estos supuestos: • Una tumoración en el labio o en la cavidad oral o • Una placa rojiza o rojiza y blanquecina en la cavidad oral compatible con eritroplaquia o eritroleucoplaquia Considere la remisión por vía de sospecha de cáncer por un odontólogo (para consulta en menos de 2 semanas) por posibilidad de cáncer oral en personas con uno de estos supuestos: • Una tumoración en el labio o en la cavidad oral compatible con cáncer oral o • Una placa rojiza o rojiza y blanquecina en la cavidad oral compatible con eritroplaquia o eritroleucoplaquia

mucosa oral que duran > 3 semanas • Todas las placas rojizas o rojizas y blanquecinas en la mucosa oral que persistan > 3 semanas • Ronquera persistente > 3 semanas (solicite una radiografía de tórax simultáneamente) • Disfagia u odinofagia (dolor al tragar) que duren > 3 semanas • Dolor de garganta que persista > 3 semanas

• Úlceras inexplicadas en la mucosa oral o una masa que persiste durante más de 3 semanas • Placas rojizas y blanquecinas no explicadas (incluidas las sospechosas de liquen plano) en la mucosa oral que sean dolorosas, estén inflamadas o sangren Los pacientes con síntomas o signos persistentes relacionados con la cavidad oral en quienes no se ha podido conseguir un diagnóstico definitivo de lesión benigna deben ser remitidos para seguimiento hasta que los síntomas y signos desaparezcan. Si los síntomas y signos no han desaparecido tras 6 semanas, hay que remitir con carácter urgente Remisión de bandera roja a un odontólogo: • Pacientes con movilidad dental no explicada que persiste durante más de 3 semanas: monitorización para descartar cáncer oral de los pacientes con un liquen plano oral confirmado, como parte de la exploración dental rutinaria. Aconseje a los pacientes, incluidos los que tienen prótesis completa, someterse a revisiones dentales regulares Remisión no urgente: • Pacientes con placas rojizas y blanquecinas no explicadas en la mucosa oral que no sean dolorosas, estén inflamadas ni sangren (incluidas las sospechosas de liquen plano)

*

Comentario en el texto acompañante: con el cambio de patrón de la enfermedad, la edad o el estado de no fumador o no bebedor no deben ser un impedimento para la remisión.

El sistema de cita en 2 semanas es para las sospechas de cáncer, y se espera que solo una pequeña proporción de los pacientes remitidos tendrán un cáncer. Los criterios para la remisión se basan en tener más de un 3% de posibilidades de tener cáncer. Si se tiene una alta sospecha o la seguridad de que una lesión es una enfermedad maligna potencialmente de alto riesgo o ya un carcinoma, la remisión directa en el mismo día resulta adecuada. Para algunos cánceres, incluso una espera de 2 semanas es excesiva. El profesional dental probablemente vea muchos más pacientes con placas blanquecinas o rojizas mucosas que con carcinomas. Como se señaló en el capítulo 15, la gran mayoría de estas lesiones son benignas y pueden biopsiarse en la consulta. Sin embargo, no resulta aconsejable realizar la biopsia de una lesión de alto riesgo (p. ej., de una eritroplaquia o de una leucoplaquia moteada), porque el odontólogo puede verse en la desagradable situación de tener que decir a un paciente que tiene cáncer, una labor para la que muchos no están preparados. Aunque gran parte del tratamiento del paciente tiene que realizarse en el hospital, los pacientes con frecuencia siguen consultando con su odontólogo tras el tratamiento. El odontólogo también se encuentra en una posición ideal para la prevención del cáncer oral y puede contribuir de otras formas (cuadro 20.8). C u a d r o 2 0 . 8 Pa pe l de los odontólogos e n la pr e ve nción

y e l dia gnóstico de l cá nce r Prevención • Desaconseje activamente fumar y el consumo de rollos de betel

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• Anime a la moderación en la ingesta de alcohol • Promueva la salud y la educación sobre el carcinoma oral • Realice revisiones a personas edéntulas y/o a ancianos ingresados en residencias, y a otros pacientes de alto riesgo que no se someten habitualmente a revisiones

Diagnóstico precoz • Mantenga la vigilancia y el grado de sospecha • Examine siempre toda la mucosa y los dientes • Controle las lesiones premalignas de bajo riesgo • Remita todas las lesiones de alto riesgo que se descubran • Realice biopsias adecuadamente

Tras el tratamiento • Trate los problemas odontológicos simples tras la cirugía • Alivie los efectos de la boca seca por radiación; por ejemplo, prevenga las caries • Vigile las recidivas, las nuevas lesiones premalignas y los segundos tumores primarios • Vigile la aparición de metástasis cervicales • Mantenga el ánimo y el apoyo adicional adecuado a los pacientes y sus familiares Papel del odontólogo en EE. UU. PMID: 24192734 Papel del odontólogo en el diagnóstico PMID: 26682494 Papel del equipo dental en el diagnóstico PMID: 12973333 URL web 20.9 Criterios de remisión NICE en el Reino Unido: https://www.nice.org.uk/guidance/csg6

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Cribado del cáncer oral El cribado es el proceso de aplicar una prueba rápida o de examinar a la población para identificar un grupo en riesgo de enfermedad. Este grupo puede entonces ser remitido para un diagnóstico preciso y precoz. El cribado del carcinoma oral debe ser posible, ya que la cavidad oral resulta accesible y porque los que están en mayor riesgo (personas de edad avanzada, fumadores) son fácilmente identificables. Una prueba de cribado sencilla y efectiva es la exploración de la boca para descartar lesiones rojizas y blanquecinas. El cribado no pretende conseguir un diagnóstico preciso y pueden realizarlo profesionales sanitarios con formación de forma ambulatoria. Tales esquemas de cribado para el cáncer oral han tenido éxito en varios países con incidencia elevada. En el Reino Unido, tal esquema podría alcanzar a los individuos de mayor riesgo que tienden a acudir irregularmente para valoración dental y que tendrían así una oportunidad de consejo preventivo. Se han valorado los beneficios de un esquema nacional de cribado para el Reino Unido. Tal esquema sería efectivo para la identificación de cánceres, pero no sería coste-efectivo. Ningún estudio ha demostrado que el cribado mejore las expectativas de vida. El cribado del cáncer oral permanece, por tanto, dentro de las competencias de la odontología general y de la atención primaria. Revisión Cochrane del cribado PMID: 24254989 y métodos: 24258195 Situación del cribado en EE. UU. PMID: 24276469 Opinión de los pacientes sobre el cribado en la práctica dental PMID: 23249393 Cribado efectivo en la práctica dental PMID: 16707071 URL web 20.10 Recomendación de cribado en el Reino Unido: http://legacy.screening.nhs.uk/oralcancer

Cribado y ayudas para la detección Están comercializadas varias pruebas, algunas sin una clara diferenciación entre si son de aplicación para cribado o para diagnóstico (esto último requeriría un valor predictivo mucho más alto). Todas requieren una evaluación con ensayos clínicos adecuadamente controlados antes de que puedan recomendarse. Mientras tanto, todas producen resultados falsos positivos y negativos significativos. La biopsia incisional aún es el abordaje correcto con el que no existe ninguna duda sobre la lesión.

Lavados con cloruro de tolonio (azul de toluidina) El cloruro de tolonio es un tinte que se une a los ácidos nucleicos y que se

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puede usar como lavado oral con la esperanza de teñir de azul lesiones malignas y displásicas. Esta técnica no es una prueba precisa para un carcinoma o una lesión premaligna, y no es más que una prueba auxiliar al diagnóstico clínico. Si se utiliza indiscriminadamente sobre lesiones blanquecinas, liquen plano y úlceras, esta técnica tiene una elevada tasa de falsos positivos. Puede tener valor cuando se decida qué parte de una extensa lesión debe ser biopsiada o cuando el clínico no se siente seguro sobre el diagnóstico clínico. Cualquier lesión sospechosa debe ser sometida a biopsia lo antes posible, independientemente de su patrón de tinción con el azul de toluidina.

Biopsia por cepillado Esta técnica es relativamente no invasiva y, por tanto, atractiva para el cribado o el seguimiento a largo plazo. Utiliza un cepillo de cerdas rígidas redondeadas para recoger células de la superficie y de capas subyacentes de una lesión mediante abrasión vigorosa. Se rota el cepillo con los dedos sobre una placa hasta que comience a sangrar, con el fin de asegurar suficiente muestra de profundidad. Produce poco o ningún dolor, mínimo sangrado y no requiere sutura. Las células recogidas se extienden en el portaobjetos de un microscopio cuya tinción se estudia en busca de células anormales. Una vez recogidas, las células pueden ser sometidas a varios sistemas de prueba diferentes. Se requiere un alto grado de sensibilidad y especificidad para carcinoma, pero los estudios han demostrado amplia variabilidad en cuanto a precisión. Podría tener un papel en el seguimiento de los pacientes con lesiones potencialmente malignas tras el diagnóstico definitivo.

Pruebas salivales Resulta una posibilidad atractiva que el cáncer oral o las lesiones potencialmente malignas pudieran ser diagnosticados con una simple prueba de saliva. Se han estudiado más de 100 biomarcadores salivales diferentes. A pesar de anunciarse una alta sensibilidad, ninguna ha sido valorada todavía en un ensayo clínico bien diseñado que incluya pacientes con muchas entidades inflamatorias y benignas con las que se pudiera confundir un cáncer. Revisión de las «ayudas» al cribado PMID: 17825602

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Carcinoma verrugoso Esta variante de carcinoma de células escamosas es un carcinoma de bajo grado. En el Reino Unido es más frecuente en pacientes de edad avanzada, particularmente hombres, y tiene un aspecto blanquecino verrugoso característico, formando una masa bien delimitada elevada sobre la mucosa circundante (fig. 20.21). Si es pequeño, puede confundirse fácilmente con un papiloma. El carcinoma verrugoso en otros países está asociado particularmente con el hábito de mascar tabaco (comentado anteriormente).

FIGURA 20.21 Carcinoma verrugoso. Extensa lesión que cubre la mayor parte de la mucosa vestibular y comienza a afectar a la piel de la comisura labial. Es probable que estas lesiones de larga evolución desarrollen un carcinoma de células escamosas invasivo, y pueden metastatizar posteriormente. (Por cortesía del Professor SJ Challacombe.)

Anatomía patológica El carcinoma verrugoso está constituido por masas papilares de epitelio escamoso bien diferenciado muy compactadas entre sí, las cuales están intensamente queratinizadas. El borde inferior de la lesión está bien definido y formado por crestas interpapilares romas que hacen impronta sobre los tejidos subyacentes (fig. 20.22), un proceso conocido como invasión por presión.

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FIGURA 20.22 Carcinoma verrugoso. El epitelio está engrosado y dispuesto en una serie de pliegues con una superficie paraqueratósica especulada. En su zona profunda, el carcinoma mantiene un ancho frente de progresión.

El carcinoma verrugoso es de lento crecimiento y se extiende lateralmente más que en profundidad, de forma que puede ser extirpado de manera relativamente fácil si no es muy extenso. Si se deja sin tratar durante un período de años, un foco dentro del carcinoma verrugoso puede progresar a carcinoma de células escamosas invasivo, y entonces debe tratarse como un carcinoma convencional. Revisión PMID: 18088849

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Revisión y resultado del tratamiento PMID: 11443616 Tratamiento PMID: 18620896

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Trampas diagnósticas Varias entidades recuerdan a un carcinoma oral de células escamosas clínica e histológicamente, y pueden ser malinterpretadas como carcinoma. Estas lesiones se exponen al final del capítulo 21.

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Otros carcinomas mucosos y labiales

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Carcinoma de labio El carcinoma de labio es relativamente frecuente, con aproximadamente 400 casos al año en el Reino Unido, pero raramente se presenta en la consulta dental a no ser que se trate de un hallazgo casual. Sin embargo, los odontólogos deben ser capaces de reconocer un labio dañado por el sol y los signos precoces de cambios potencialmente malignos.

Etiología La exposición a la luz ultravioleta constituye la causa primaria (fig. 21.1), habitualmente por luz solar, porque el borde bermellón labial no produce melanina protectora. El cáncer labial es predominantemente una enfermedad de quienes trabajan al aire libre, y las personas de piel blanca son las de mayor riesgo. La relación entre la exposición a la luz solar y el cáncer labial ha sido claramente demostrada en Australia y EE. UU., con poblaciones inmigrantes de piel blanca de origen europeo. En EE. UU., por ejemplo, el riesgo de cáncer labial es aproximadamente el doble por cada 400 km de mayor proximidad del domicilio al ecuador.

FIGURA 21.1 Piel envejecida por el sol. Intenso daño solar que produce una piel curtida arrugada. Fumar exacerba el daño cutáneo solar independientemente de cualquier efecto carcinógeno sobre el labio.

El uso de cabinas de bronceado también es un riesgo, porque se pueden alcanzar dosis altas de luz ultravioleta. Los límites legales sobre la potencia de la luz ultravioleta son equivalentes al sol tropical. Se cree que el uso de cabinas de bronceado supone el 8% de los cánceres cutáneos en EE. UU., y es

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más dañino entre las personas jóvenes. Los cambios debidos a la luz ultravioleta son prevenibles, y los odontólogos deben aconsejar el uso de cremas solares de alta protección cuando hay exposición intensa a la luz solar y evitar la utilización de cabinas de bronceado. Fumar, particularmente cigarrillos liados sin filtro, puros o en pipa, son los siguientes factores en importancia, pues aportan calor y carcinógenos al labio. Los pacientes con inmunodeficiencias, en particular los receptores de un trasplante de órganos, tienen un riesgo aumentado de carcinoma labial.

Anatomía patológica Más del 90% de los carcinomas labiales se originan en el labio inferior, a un lado de la línea media. Los hombres se ven afectados el doble que las mujeres, y es en las personas de edad avanzada en las que predominan las lesiones. Un área de engrosamiento, induración, costras o ulceración superficial en el labio, de menos de 1 cm de diámetro, es una típica presentación precoz (fig. 21.2).

FIGURA 21.2 Carcinoma de células escamosas de labio. Se aprecia una úlcera indurada con costra y queratosis a un lado de la zona central del labio inferior.

Todos son carcinomas de células escamosas, y la mayoría son bien diferenciados. La diseminación a ganglios linfáticos tiende a ser tardía y se ve únicamente en el 10% de los pacientes, habitualmente en los ganglios

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submentonianos. Estos factores, combinados con una escisión relativamente fácil, otorgan al carcinoma labial un buen pronóstico, y el 90% de los pacientes sobreviven 5 años y se curan. Los carcinomas de más de 2 cm de diámetro, los que recidivan, metastatizan o aparecen en gente joven o en el labio superior son los más propensos a ser fatales. Aproximadamente la mitad de los casos se ven precedidos de una zona de queratosis con displasia visible histológicamente, el equivalente a una leucoplaquia intraoral. Todas las queratosis del labio deben ser sometidas a biopsia. Puede identificarse clínicamente un labio dañado por el sol por su pérdida de elasticidad, atrofia epitelial y telangiectasias (fig. 21.3).

FIGURA 21.3 Labio dañado por el sol. Hay atrofia del epitelio, lo que produce enrojecimiento, pérdida de las arrugas y de la definición del límite entre la piel y el borde bermellón, y telangiectasias. También se pueden desarrollar puntos o manchas blanquecinas de queratosis. Cualquier nódulo o úlcera que se desarrolle sobre este fondo debe considerarse sospechoso.

El carcinoma labial se trata con escisión si es pequeño; los tumores de mayor tamaño pueden recibir tratamiento multimodal. Cáncer de piel para odontólogos PMID: 24852988 Lesiones solares para odontólogos PMID: 8150192

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Carcinomas orofaríngeos asociados al virus del papiloma humano Desde 1990, se ha identificado una epidemia de carcinoma orofaríngeo en muchos países, particularmente Canadá, el este de Europa, Norteamérica y el Reino Unido (fig. 21.4; v. fig. 20.1). El carcinoma orofaríngeo es el cáncer de más rápido aumento de frecuencia en ciertas zonas del Reino Unido.

FIGURA 21.4 Incidencia del carcinoma orofaríngeo en EE. UU. Número observado (hasta 2007) y previsto (hasta 2030) de pacientes nuevos con cánceres orofaríngeo, de cavidad oral, de laringe y de otras zonas de la faringe. Los carcinomas de laringe y de cavidad oral están en lenta disminución, y las tasas de cáncer de faringe se encuentran estables, pero se prevé que el carcinoma orofaríngeo aumentará espectacularmente. Véanse también los datos del Reino Unido en la figura 20.1. (Datos tomados de Chaturvedi, A.K., Engels, E.A., Pfeiffer, R.M., et al, 2011. Human papillomavirus and rising oropharyngeal cancer incidence in the United States. J. Clin. Oncol. 29 (32), 4294–4301.)

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En el Reino Unido, el 80% o más de estos cánceres están producidos por infecciones víricas. En este apartado se describen los carcinomas inducidos por virus, porque difieren en muchos aspectos de los carcinomas orales. Los restantes suelen estar producidos por el consumo de tabaco y alcohol, y se presentan de forma similar al carcinoma oral.

Etiología La causa del espectacular aumento de la incidencia es la infección por el virus del papiloma humano (VPH). Hay más de 150 subtipos de virus del papiloma humano, algunos de los cuales producen verrugas y enfermedades benignas, mientras que otros pueden infectar y causar un carcinoma en el cuello del útero. Los tipos carcinogénicos más frecuentes son con mucho los tipos 16 y 18. Estos virus son de distribución generalizada entre la población y son la infección de transmisión sexual, con más de 6 millones de nuevas infecciones cada año en EE. UU. y 20 millones de personas infectadas en cualquier momento puntual. Sin embargo, el sistema inmunitario de la mayoría de los pacientes elimina la infección en menos de 1 año, y el riesgo global de desarrollar un carcinoma es muy bajo. Los tipos de virus de papiloma genital se pueden transmitir a la cavidad oral, primariamente por sexo oral, aunque la transmisión a través de la placenta, durante el parto o poco después, también resultan posibles. La eliminación de la infección oral tarda varios años y, como en el cuello del útero, la infección es frecuente, pero el riesgo de carcinoma es muy bajo. Parece que la infección persistente o repetida comporta el riesgo máximo, y es posible que los pocos pacientes que desarrollan un carcinoma tengan una predisposición genética o inmunológica a la infección. El incremento actual de la incidencia comenzó alrededor de 1990 y parece ser un efecto tardío de los cambios en las prácticas sexuales desde la década de los años sesenta. En EE. UU., el virus del papiloma humano produce actualmente carcinoma con más frecuencia en la orofaringe que en el cuello del útero. Incidencia PMID: 24248688 Transmisión PMID: 25873485 y 26908748

Patogenia Los carcinomas asociados al virus del papiloma humano casi siempre se originan en la orofaringe, específicamente en la amígdala palatina y en el tejido linfoide menor del anillo de Waldeyer, alrededor de la lengua, el paladar blando y la faringe. Las criptas amigdalinas están tapizadas por un epitelio no queratinizado y permeable diseñado para permitir que los antígenos penetren en el tejido linfoide subyacente. El VPH infecta el epitelio, y el ADN vírico se integra en el ADN de las células epiteliales que tapizan la cripta o se mantiene en su citoplasma. Las proteínas víricas E6 y E7 se unen (y las inactivan) a la proteína supresora de tumores p53 y la proteína del

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retinoblastoma, respectivamente, inhibiendo la apoptosis, aumentando la proliferación celular y generando inestabilidad genómica. Tras un período de latencia prolongado de 20-30 años se puede producir un carcinoma. Los mecanismos son ligeramente diferentes de la forma en la que el VPH produce cáncer de cuello del útero, pero aún no se comprenden completamente dichas diferencias. Revisión general de la carcinogenia por el VPH: 15479788

Clínica Se dice a menudo que los carcinomas asociados al virus del papiloma humano aparecen en pacientes jóvenes. Sin embargo, la edad de aparición solo es aproximadamente 5-7 años menor que la del cáncer oral, con una media de 55 años. El VPH no explica los cánceres en pacientes jóvenes. Los signos de presentación de los carcinomas orofaríngeos asociados al VPH son muy diferentes de los demás carcinomas orales y del tracto aerodigestivo superior. En la mitad de los pacientes se observa una metástasis en un ganglio linfático cervical que produce una masa en el cuello (figs. 21.5 y 21.6), y en un tercio de ellos, dolor de garganta. Solo el 15% presentarán una lesión visible, porque el carcinoma se origina en las criptas amigdalinas sin producir una masa superficial (figs. 21.7 y 21.8). Este tipo de carcinoma metastatiza típicamente muy pronto, y el tumor primario puede ser de solo unos milímetros de diámetro cuando la metástasis ya es evidente. Por tanto, es improbable que en la exploración clínica se detecte el carcinoma primario.

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FIGURA 21.5

Carcinoma metastásico de amígdala en un ganglio linfático cervical. Este es con frecuencia el síntoma de presentación.

FIGURA 21.6

Carcinoma metastásico de amígdala en un estudio de tomografía computarizada (TC).

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En la parte izquierda del paciente hay una gran adenopatía quística metastásica de varios centímetros de diámetro, pero no se aprecia ninguna masa en la amígdala adyacente. TC con contraste.

FIGURA 21.7 Amígdala normal. A. Con tinción de hematoxilina y eosina, se pueden ver las criptas como hendiduras profundas rodeadas por tejido linfoide. B. En un aumento algo mayor y con tinción inmunohistoquímica para queratina (tinción positiva en marrón) se resalta el epitelio superficial y el que tapiza las criptas. (Por cortesía del Dr. S Thavaraj.)

FIGURA 21.8 Carcinoma de amígdala. A. Con tinción de hematoxilina y eosina, carcinoma que se ha originado en una cripta; resulta difícil ver el epitelio. B. Con tinción inmunohistoquímica para p16 como marcador del virus del papiloma humano, se resalta el carcinoma. Obsérvese que el epitelio superficial no está afectado ni ulcerado, y que clínicamente parecería normal. (Por cortesía del Dr. S Thavaraj.)

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Las metástasis ganglionares cervicales son poco habituales. Los carcinomas asociados a virus producen metástasis que son blandas, habitualmente únicas y con frecuencia quísticas, y que solo se vuelven fijas en un estadio avanzado, a diferencia de las adenopatías múltiples, fijas y duras de otros carcinomas. Las metástasis se confunden frecuentemente con quistes branquiales o de otro tipo. Con frecuencia son también el primer signo de la enfermedad. Revisión para la práctica clínica PMCID: PMC4299160

Histopatología El carcinoma primario pasa a menudo desapercibido hasta que metastatiza. La punción-aspiración con aguja fina de la masa cervical de presentación mostrará carcinoma de células escamosas y desencadenará una búsqueda del tumor primario. Si la apariencia sugiere un tumor primario de orofaringe, o si se detectó el virus del papiloma humano en la muestra, se llevan a cabo pruebas de imagen, amigdalectomía bilateral, adenoidectomía y biopsias de la parte posterior de la lengua en busca de un tumor primario no evidente. El carcinoma está constituido por capas, bandas e islotes de epitelio escamoso pálido, solo con focos microscópicos de queratinización (v. figs. 21.7 y 21.8). Con frecuencia existe necrosis central en los islotes («comedonecrosis») e infiltración por numerosos linfocitos («carcinoma linfoepitelial»). La infección vírica se demuestra por hibridación in situ del ADN vírico y sobreexpresión de la proteína p16, una proteína reguladora del ciclo celular. La inactivación de la proteína del retinoblastoma por la proteína vírica E7 desencadena una sobreexpresión de la proteína p16 en las células cancerosas. La demostración del exceso de proteína p16 indica que el virus está dirigiendo el crecimiento del carcinoma. De manera alternativa, la hibridación in situ frente al ARNm de E6 o E7 indica tanto presencia como actividad víricas (fig. 21.9).

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FIGURA 21.9 VPH en un carcinoma de amígdala. La hibridación in situ del ADN revela la presencia de ADN vírico como puntos azules (v. fig. 1.10). Hay ADN del VPH presente en los núcleos de las células carcinomatosas en un islote de carcinoma a la izquierda, pero no en el tejido conjuntivo de la derecha. La contratinción roja es orientativa, pero el proceso degrada parcialmente el tejido, de forma que no se ven claramente las células.

Valoración de cánceres en busca del VPH PMCID: PMC3394162

Tratamiento Los carcinomas asociados al virus del papiloma humano tienen un pronóstico mucho mejor que los carcinomas inducidos por el tabaco y el alcohol. Sin embargo, la asociación entre virus y buen pronóstico parece limitada a los tumores de la orofaringe, Más del 95% de los pacientes con carcinomas positivos para el virus sobreviven 3 años en comparación con solo el 60% de los pacientes con carcinomas convencionales (fig. 21.10). La quimiorradioterapia es el tratamiento habitual, pero la cirugía, si el carcinoma es accesible, también es muy efectiva. Si los pacientes fuman y beben, tienen un efecto carcinógeno adicional que genera un carcinoma más agresivo, y la respuesta al tratamiento es ligeramente peor.

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FIGURA 21.10 Supervivencia de los pacientes con carcinoma orofaríngeo. Los pacientes con carcinomas positivos para el virus del papiloma humano (VPH) sobreviven mucho más que los que tienen carcinomas negativos para el VPH. (Datos tomados de Schache, A.G. Liloglou, T., Risk, J.M., et al., 2011. Evaluation of human papillomavirus diagnostic testing in oropharyngeal squamous cell carcinoma: sensitivity, specificity, and prognostic discrimination. Clin. Cancer Res. 17 (19), 6262–6271.)

El mejor pronóstico se explica probablemente porque los carcinomas presentan menos daños del ADN que los carcinomas inducidos por fumar. Las células mantienen vías de señalización intactas para desencadenar apoptosis cuando se las expone a quimioterapia o a lesiones del ADN inducidas por radiación. Se podría prevenir eventualmente este tipo de carcinoma mediante la vacunación contra el virus del papiloma humano. Hay dos vacunas disponibles, que son muy seguras y están comercializadas en más de 100 países. En el Reino Unido, la vacuna tetravalente frente a los tipos 6, 11, 16 y 18 es la que se recomienda actualmente para las niñas de 12-13 años de edad. La aplicación de la vacuna es generalizada, con más del 91% de aquellos a quienes se les ofrece recibiendo al menos una dosis, nivel por encima del cual debería tener impacto sobre el carcinoma tanto cervical como orofaríngeo. Se ofrece la vacunación a los niños en algunos países como Australia, pero el beneficio adicional es escaso si la tasa de vacunación de las niñas es elevada. El principal beneficio en los hombres es evitar los carcinomas anales. La utilización de la vacuna en EE. UU. es mucho menor. La vacuna solo es efectiva si se administra antes del primer contacto sexual, y tiene un efecto

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protector mínimo en adultos. La preocupación de que este cáncer se produzca como una enfermedad de transmisión sexual ha generado considerable confusión y desinformación sobre los riesgos, transmisión y prevención. Las pruebas de saliva de los pacientes en busca de virus del papiloma humano no tienen valor para la predicción del riesgo de carcinoma. El virus no se replica en el cáncer, que no es infeccioso. Para cuando se desarrolla el cáncer pueden haber pasado 20-30 años desde la infección original, y tardará este largo tiempo para que la vacunación tenga impacto sobre la incidencia. Buen pronóstico PMID: 23606404 y 21969383 Descripción PMID: 20530316 URL web 21.1 Criterios de remisión NICE para todos los cánceres de cabeza y cuello: https://www.nice.org.uk/guidance/csg6 URL web 21.2 Incidencia y mortalidad en el Reino Unido: busque en la web ncras head and neck cancer hub («plataforma del cáncer de cabeza y cuello del NCRAS»)

VPH en el carcinoma oral Se puede encontrar el virus del papiloma humano aproximadamente en el 5% de los carcinomas intraorales. Sin embargo, como la infección es tan frecuente en la población, su significado es incierto. No existe todavía evidencia de que el virus del papiloma tenga un papel en la inducción de carcinomas orales, y solo existe evidencia muy inicial de que pueda estar asociado a mejor respuesta al tratamiento. Las características fundamentales de los carcinomas orofaríngeos asociados al virus del papiloma humano se resumen en la tabla 21.1. Tabla 21.1 Comparación de las características de los carcinomas orofaríngeos asociados al virus del papiloma humano y de otros carcinomas Carcinomas inducidos por tabaco y alcohol, carcinoma oral y carcinomas orofaríngeos negativos para el virus del papiloma humano

Carcinomas orofaríngeos asociados al virus del papiloma humano

Frecuentemente hay lesiones displásicas previas Presentes como úlceras o masas visibles Habitualmente sintomáticos Metástasis tardías Metástasis en los ganglios linfáticos duras, fijas y múltiples

Sin lesión displásica precursora conocida Carcinoma primario habitualmente invisible Habitualmente asintomáticos Metástasis precoces Metástasis en un ganglio linfático solitario quística blanda Habitualmente metastatiza al nivel 2 cervical El primario es pequeño Buena respuesta al tratamiento

Metastatizan a cualquier nivel cervical El primario es grande Mala respuesta al tratamiento

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Carcinoma nasofaríngeo El carcinoma nasofaríngeo se origina en la parte alta de la nasofaringe, específicamente en el tejido linfoide menor de la fosa de Rosenmüller a nivel de la apertura faríngea de la trompa de Eustaquio. La significación que tiene para los odontólogos es que a menudo se presenta como una adenopatía cervical por metástasis, cuando aún no hay signos de sospecha del carcinoma primario.

Etiología La causa es la infección por el virus de Epstein-Barr en un individuo predispuesto genéticamente, con frecuencia en un paciente de familia originaria de China, el Sudeste asiático o el norte de África. Pueden contribuir factores dietéticos. Los pacientes suelen ser hombres de edad media, excepto en África, donde suelen ser niños. Un número pequeño de casos son producidos por los tipos 16 y 18 del virus del papiloma humano.

Anatomía patológica Los síntomas de presentación son a menudo vagos e incluyen hipoacusia o acúfenos debidos al bloqueo de la tromba de Eustaquio. El 85% de los casos se presentan como una metástasis en un ganglio linfático cervical, casi siempre en el nivel 2 (v. fig. 20.17). El diagnóstico es por punción-aspiración con aguja fina ayudada por la identificación del ADN del virus de EpsteinBarr en el carcinoma. El tratamiento suele ser la radioterapia, sin o con quimioterapia, pero solo el 50% de los pacientes sobreviven 5 años, porque el diagnóstico suele ser tardío. URL web 21.1 Criterios de remisión NICE para todos los cánceres de cabeza y cuello: https://www.nice.org.uk/guidance/csg6 URL web 21.2 Incidencia y mortalidad en el Reino Unido: busque en la web ncras head and neck cancer hub («plataforma del cáncer de cabeza y cuello del NCRAS»)

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Seudocarcinomas y trampas diagnósticas Varias entidades pueden simular neoplasias malignas orales clínica o histológicamente. Las que son simuladoras tanto clínica como histológicamente son particularmente propensas a ser erróneamente diagnosticadas con cáncer en detrimento del paciente. Esto se evita mejor siendo conocedores de dichas condiciones y siempre aportando una información clínica completa al anatomopatólogo que informa la biopsia. El hecho de que muchas de estas condiciones sean relativamente raras solo aumenta el riesgo de errores diagnósticos. Muchas lesiones orales se encuentran muy inflamadas, y otras son propensas a traumatismos. Estos procesos pueden confundir la interpretación histológica de una biopsia, por lo que los clínicos siempre deben realizar control evolutivo de los posibles desacuerdos entre los hallazgos clínicos y los resultados de la biopsia en el caso de que se haya cometido un error. Las características de estas lesiones se resumen en la tabla 21.2. Tabla 21.2 Lesiones orales que pueden confundirse con neoplasias malignas

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Además de estas lesiones seudomalignas, también se puede confundir el folículo dental con un mixoma odontógeno benigno (v. capítulo 11).

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Enfermedades no neoplásicas de las glándulas salivales

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Obstrucción de los conductos Algoritmos 12.1 y 22.1 Cálculos salivales Se pueden formar cálculos en una glándula o en un conducto salival. Al menos un 80% de los cálculos salivales se forman en la glándula submandibular, aproximadamente un 8% en la parótida y un 2% en las glándulas sublinguales y salivales menores.

Características clínicas Este proceso afecta principalmente a los adultos, y los hombres lo sufren el doble que las mujeres. Los cálculos suelen ser unilaterales. No se producen síntomas hasta que los cálculos producen obstrucción. La obstrucción intermitente provoca los síntomas clásicos del «síndrome de la hora de comer», que corresponden a dolor y tumefacción de la glándula cuando el olor o el sabor del alimento estimulan la secreción de saliva. La obstrucción persistente provoca infección, dolor y tumefacción crónica de la glándula. Por lo demás, no se producen síntomas, salvo que el cálculo avance y se pueda palpar o visualizar a través del orificio del conducto (fig. 22.1). Otra alternativa es que el cálculo se visualice en una radiografía. Sin embargo, aproximadamente el 40% de los cálculos parotídeos y el 20% de los submandibulares no son radiopacos, y puede ser necesaria una sialografía o una ecografía para localizarlos.

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FIGURA 22.1 Cálculo salival. Este cálculo se ha impactado justo por detrás del orificio del conducto submandibular, generando un nódulo duro. El color amarillo del cálculo se ve a través de la mucosa delgada.

Anatomía patológica La saliva está sobresaturada y se produce depósito de fosfato cálcico y magnésico alrededor de un nido, que probablemente corresponde a restos celulares. Las células degeneradas de la glándula también pueden mineralizarse y entrar en el sistema de conductos para comportarse como un nido. La mineralización progresa, y esto explica la estructura en capas (fig. 22.2). En los cálculos suele crecer una capa adherente de flora microbiana, y esta, unida a la superficie rugosa y la obstrucción, desencadena la inflamación y fibrosis alrededor del conducto.

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FIGURA 22.2 Cálculo salival en un conducto. A la izquierda se encuentra un cálculo salival con estructura laminar y superficie irregular. En la superficie se encuentra una gruesa capa de flora microbiana que rellena el espacio entre el cálculo y el revestimiento epitelial. En la pared circundante se reconoce un infiltrado de linfocitos y células plasmáticas, y también migración de neutrófilos a través del epitelio del conducto hacia la luz.

Los cálculos no son una causa de xerostomía, pero los factores que aumentan la saturación de la saliva, y entre los que se incluyen la xerostomía, la deshidratación, la obstrucción y la sialoadenitis, predisponen a la formación de cálculos, lo que genera un círculo vicioso, porque los efectos de un cálculo contribuyen a su posterior aumento de tamaño. Posiblemente los cálculos ya establecidos nunca se redisuelvan. Los cálculos son con frecuencia múltiples. La saliva de la parótida está menos saturada y por eso da origen a menos cálculos. Estos tienen un contenido orgánico, lo que condiciona que sean menos radiopacos e incluso totalmente radiotransparentes. Los cálculos en las glándulas menores son infrecuentes y cursan como una masa dura en la mucosa o como una infección.

Tratamiento Se debería identificar el cálculo en una radiografía simple o ecografía y valorar el grado de lesión de la glándula por una infección ascendente con sialoadenitis mediante sialografía. En ocasiones se consigue extraer manualmente cálculos pequeños del orificio del conducto. Los cálculos más grandes o distales deben tratarse comenzando con el método menos invasivo que pueda tener buenos resultados. La litotricia se basa en la aplicación extraoral sobre el cálculo de una onda de choque ultrasónica. Una serie de tratamientos permite fracturar el cálculo en pequeños fragmentos que pueden eliminarse por el orificio del conducto. Si no se obtiene buen resultado, será posible extraer los cálculos del

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conducto, pero que están fuera de la glándula, con una «cesta» de alambre delgado que se manipula por el interior del conducto hasta rodear el cálculo bajo control radiológico. Otra alternativa es la microendoscopia combinada con la rotura del cálculo con láser. Estas técnicas conservadoras suelen tener buenos resultados y, aunque parezca sorprendente, la glándula suele recuperar la función normal a pesar de los antecedentes de sialoadenitis crónica de repetición. Si las medidas conservadoras fracasan y el cálculo se localiza dentro del conducto, será preciso abrirlo, en general bajo anestesia local. Se debería poner una sutura temporal alrededor del conducto por detrás del cálculo para evitar que se deslice hacia atrás y liberar el cálculo a través de una incisión siguiendo la línea del conducto. La apertura se debería dejar sin suturar o suturarla a la mucosa para prevenir las cicatrices con posible formación de una estenosis fibrosa. Cuando los cálculos se encuentran en la glándula o la sialografía revela una lesión grave por las infecciones repetidas y la fibrosis, posiblemente sea preciso extirpar la glándula. El cuadro 22.1 resume las características fundamentales de los cálculos salivales. C u a d r o 2 2 . 1 Cá lculos sa liva le s: ca r a cte r ística s

f unda m e nta le s • Afectan principalmente a hombres adultos • Suelen afectar a la glándula submandibular (80%) • Se forman por la agregación de sales de calcio alrededor de un nido orgánico • Típicamente causan dolor por la obstrucción del pico de secreción salival causado por la ingesta • En ocasiones son asintomáticos hasta que se palpan en la boca o se visualizan en una radiografía de rutina • No producen xerostomía • Pueden tratarse de forma conservadora Revisión del tratamiento PMCID: PMC2640028

Estenosis de los conductos salivales Algoritmo 22.1 La causa más frecuente de estenosis en la papila parotídea son los traumatismos crónicos (por causas como proyección de los soportes de una prótesis, obturaciones mal hechas o márgenes afilados de un diente roto), que

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causan fibrosis. Las estenosis del propio conducto se deben casi siempre a fibrosis secundaria a la inflamación que rodea a un cálculo o la fibrosis posterior a una cirugía. La obstrucción por una estenosis ocasiona el síndrome de la hora de comer, igual que los cálculos. La sialografía debería mostrar la zona de estrechamiento con dilatación proximal. Cuando se consigue extraer el cálculo responsable, puede no necesitarse ningún tratamiento más, pero la obstrucción persistente puede obligar a emplear dilatadores, a resecar el segmento estenosado o incluso toda la glándula. Revisión del tratamiento: PMCID: PMC2640028

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Mucoceles y quistes salivales Un mucocele es una cavidad rellena de moco. Los mucoceles salivales pueden ser de dos tipos, pero no se distinguen clínicamente y la diferencia tiene poca importancia práctica. Revisión PMID: 20708324

Extravasación mucosa El tipo más frecuente es el mucocele por extravasación de las glándulas menores, que se suele denominar quiste de extravasación mucosa, aunque carece de revestimiento epitelial. La causa son traumatismos que provocan la rotura del conducto con salida de la saliva hacia los tejidos. Las extravasaciones mucosas suelen formarse en el labio inferior, porque tiene más tendencia a sufrir traumatismos. Son más frecuentes en los niños y adultos jóvenes. La acumulación de secreciones es superficial y no suele superar 1 cm de diámetro. En estadios precoces aparecen como tumefacciones carnosas redondeadas, pero posteriormente se vuelven claramente quísticas, hemisféricas, fluctuantes y azuladas, porque su pared es delgada (fig. 22.3).

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FIGURA 22.3 Quiste de extravasación mucosa. Presentación típica en la localización más frecuente: un quiste azulado redondeado y traslúcido en el labio inferior.

La saliva que se fuga hacia los tejidos circundantes induce una reacción inflamatoria (figs. 22.4 y 22.5), y las colecciones de saliva se van uniendo de forma gradual hasta generar una acumulación de líquido redondeada rodeada de tejido conjuntivo comprimido. Los macrófagos lo van infiltrando gradualmente y degradan la mucina, el conducto se cicatriza y aparece una cicatriz persistente. Sin embargo, los mucoceles por extravasación suelen recidivar en el mismo sitio, posiblemente por traumatismos repetidos.

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FIGURA 22.4 Mucocele por extravasación. A la izquierda se reconoce una cavidad de mucina fragmentada acompañada de restos del epitelio de revestimiento del conducto roto en el extremo. A la derecha se identifica la glándula salival menor asociada. A, saliva y macrófagos; B, pared de tejido conjuntivo comprimida; C, glándula salival menor.

FIGURA 22.5 Mucocele por extravasación. Imagen a mayor aumento que muestra el revestimiento del espacio relleno de mucina. Los macrófagos están migrando hacia la mucina y, al fagocitarla, desarrollan un citoplasma vacuolado o espumoso.

En un mucocele superficial, la saliva se acumula por debajo del epitelio y recuerda a una vesícula, por lo que clínicamente se presenta como un

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penfigoide. Las ampollas traslúcidas miden unos pocos milímetros de diámetro y suelen afectar al paladar blando. Mucoceles superficiales PMID: 3174068

Quistes de retención mucosa Estos quistes son menos frecuentes y tienen revestimiento epitelial, porque son conductos salivales que se dilatan mucho tras una obstrucción (fig. 22.6). Los quistes de retención se desarrollan en las glándulas salivales mayores, sobre todo la parótida, y menores. Se asocian a menos inflamación, porque la saliva no se sale hacia los tejidos y la acumulación de mucina se rodea por epitelio del conducto. El epitelio suele mostrar hiperplasia o metaplasia oncocítica.

FIGURA 22.6 Quiste de retención mucoso. Se puede ver el resto de la glándula salival mucosa menor junto con su conducto dilatado, cuyo epitelio se continúa con el revestimiento epitelial del quiste (arriba).

El cuadro 22.2 resume las características fundamentales. C u a d r o 2 2 . 2 M ucoce le s: ca r a cte r ística s f unda m e nta le s • Más frecuentes en el labio inferior • Se suelen asociar a una lesión del conducto con extravasación de saliva • Salida de saliva hacia los tejidos circundantes que produce inflamación leve • La saliva se acaba acumulando hasta formar un mucocele en la pared

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del tejido conjuntivo • En pocos casos se deben a la obstrucción y dilatación del conducto, que forma un quiste de retención con revestimiento epitelial • Casi nunca afectan al labio superior; considere diagnósticos alternativos de neoplasias de las glándulas salivales

Ránula Una ránula* es una variante característica e infrecuente de extravasación mucosa originada en el suelo de la boca en relación con la glándula sublingual. La estructura es idéntica a la de los otros quistes por extravasación salival. La causa es la lesión o la obstrucción de uno de los diversos conductos de Rivino, que drena en el conducto submandibular o el suelo de la boca. Las ránulas suelen ser unilaterales y miden 2 o 3 cm de diámetro (fig. 22.7). En ocasiones se extienden por todo el suelo de la boca. Son blandas, fluctuantes y azuladas, típicamente indoloras, pero pueden interferir en el habla o la masticación.

FIGURA 22.7 Ránula. Gran tumefacción azulada traslúcida en el suelo de la boca causada por un quiste de extravasación mucoso.

Las glándulas sublinguales secretan de forma continua, a diferencia de las glándulas más grandes, y por eso las ránulas pueden alcanzar un tamaño muy grande en un tejido laxo. Se produce una ránula baja cuando el moco atraviesa el músculo milohioideo, que es una sábana discontinua en muchos individuos o alrededor de su margen posterior. En este caso se produce la acumulación de un gran volumen de moco en el espacio submandibular, que

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se extiende hacia el cuello, en ocasiones con una tumefacción intraoral mínima. Revisión de ránula PMID: 20054853

Tratamiento Los mucoceles no tratados se rompen, a menudo de forma repetida, y algunos se acaban curando de forma espontánea. Si no fuera así, se deberían resecar con la glándula subyacente. Habitualmente se identifica la glándula en la pieza de resección del quiste, pero, cuando no se identifica, la recaída es probable. No es preciso extirpar las ránulas. Si se drena la cavidad y se descomprime mediante marsupialización, curará de forma espontánea, siempre que se extirpe la glándula responsable, que siempre es la sublingual. La glándula sublingual está constituida hasta por 20 glándulas pequeñas, cada una de ellas con su propio conducto, y solo es preciso extirpar el segmento afectado si se puede identificar. Un aspecto importante a nivel diagnóstico es que una lesión sugestiva de mucocele en el labio superior tiene muchas más probabilidades de ser una neoplasia salival y una probabilidad importante de ser maligna (v. capítulo 23, fig. 23.1). Algunas neoplasias salivales contienen quistes llenos de moco, que producen un aspecto clínico parecido. Los nódulos del labio superior no se deberían extirpar sin descartar antes esta posibilidad.

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Sialoadenitis Parotiditis

Algoritmo 22.2

La parotiditis* se debe a un paramixovirus (el virus de la parotiditis) y produce una tumefacción dolorosa de las parótidas y otras glándulas exocrinas. Es muy infecciosa y es la causa más frecuente de tumefacción aguda de la parótida. En el Reino Unido, la vacunación frente a la parotiditis (en forma de vacuna frente a sarampión, parotiditis y rubéola [MMR, measles-mumpsrubella], o triple vírica) se introdujo en 1988. Antes de esta medida se producían epidemias cada 3 años. La vacuna MMR se administra al año y a los 4 años de edad, y también existe para adultos. El temor a posibles efectos secundarios ha resultado infundado, y el cumplimiento ha alcanzado el 95% aproximadamente en el Reino Unido, aunque se siguen produciendo pequeños grupos de casos y en 2005 hubo una epidemia con más de 70.000 casos. Cada año se notifican varios cientos de casos y casi todos afectan a pacientes de 15 a 30 años, el 25% de los cuales han recibido al menos una dosis de la vacuna, lo que sugiere que no es tan eficaz como la inmunidad adquirida por la infección natural (que dura toda la vida). Se sabe que el componente de la parotiditis de la triple vírica es menos eficaz que el de la rubéola y el sarampión. La vacuna se realiza con un virus vivo y un pequeño número de pacientes desarrollan una forma leve de parotiditis con tumefacción de la glándula salival a las 3 semanas de la primera dosis.

Características clínicas Clásicamente, las epidemias afectaban a los niños. La enfermedad es muy infecciosa y se contagia a través de la saliva. Tras un período de incubación de unos 21 días, los pacientes desarrollan cefaleas, malestar, fiebre y tumefacción dolorosa, tensa e hipersensible en las parótidas. Actualmente los casos afectan a adolescentes o adultos jóvenes, que, a diferencia de los niños, pueden sufrir un malestar prolongado y grave, y muestran tendencia a sufrir complicaciones, como orquitis, ovaritis, pancreatitis, artritis, mastitis, nefritis, pericarditis o meningitis. Las presentaciones clásicas se reconocen con facilidad, pero los adultos pueden tener tumefacción solo de una o dos glándulas, y esto plantea la posible confusión diagnóstica con una infección dental, sialoadenitis o linfoadenitis. Los antecedentes de parotiditis descartan el diagnóstico, pero la vacunación no. Los adultos vacunados tienen una infección menos grave y suelen tener presentaciones atípicas (fig. 22.8). Muchas son subclínicas con malestar inespecífico y glándulas hipersensibles sin tumefacción.

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FIGURA 22.8 Parotiditis en un adulto. Es frecuente que los adultos tengan presentaciones atípicas, como este caso de parotiditis unilateral. (Tomado de General Medical Conditions in the Athlete, Mosby, 2012, Fig. 15-6. Source: Jarvis C: Physical examination and health assessment, ed 5, Philadelphia, 2008, Saunders.)

Si fuera necesario, sería posible confirmar el diagnóstico por el aumento del título de anticuerpos inmunoglobulina (IgM) en no vacunados. Por desgracia, la vacunación impide que aparezcan anticuerpos en el 90% de los casos, y es complicado el diagnóstico de laboratorio. Revisión de la parotiditis PMID: 18342688 Parotiditis tras la vacunación PMID: 20517181

Parotiditis bacteriana La parotiditis aguda supurativa afectaba históricamente a pacientes debilitados, sobre todo tras una cirugía, como consecuencia de la deshidratación. Actualmente esta presentación se puede prevenir de forma eficaz. En este momento, la parotiditis supurativa afecta principalmente a pacientes con xerostomía grave, sobre todo con síndrome de Sjögren o como complicación poco frecuente de los antidepresivos tricíclicos. Las bacterias causantes más importantes son Staphylococcus aureus, estreptococos y anaerobios orales. Clínicamente puede afectar a una o a las dos parótidas, que presentan tumefacción, enrojecimiento e hipersensibilidad, malestar y fiebre. Los ganglios regionales están aumentados de tamaño y dolorosos, y se produce exudación de pus o se puede exprimir del conducto parotídeo (fig. 22.9). La evolución de la infección depende en gran medida del estado físico basal del paciente. La biopsia no tiene importancia en el

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diagnóstico, pero muestra formación de abscesos, pus en los conductos e inflamación aguda.

FIGURA 22.9

Parotiditis supurativa: salida de pus por la papila parotídea.

Dado que pueden estar implicados gérmenes patógenos virulentos, es preciso un tratamiento antibiótico agresivo, en general con flucloxacilina, pero solo después de obtener pus para cultivo y pruebas de sensibilidad, porque la gama de agentes responsables posibles es amplia. Según el resultado, sería posible cambiar el antibiótico. Rara vez es preciso el drenaje. Serie de casos de parotiditis aguda PMID: 3468465 Revisión de la infección de la glándula salival PMID: 19608046 La sialoadenitis tuberculosa es muy infrecuente y afecta principalmente a la glándula parótida en pacientes con infección por el VIH e inmunodepresión. Debuta clínicamente como una masa que recuerda a un tumor o como un aumento de tamaño lento y difuso de la glándula a lo largo de muchos años. La punción-aspiración con aguja fina suele ser diagnóstica. La afectación glandular posiblemente se deba a una diseminación de la enfermedad desde un ganglio intraparotídeo.

Sialoadenitis crónica

Algoritmo 22.1

La sialoadenitis crónica suele ser una complicación de una obstrucción de un conducto, y la causa más frecuente con gran diferencia son los cálculos. Suele ser unilateral y asintomática o cursa con una tumefacción dolorosa

1126

intermitente de una glándula. La sialografía puede mostrar dilatación de los conductos proximalmente a la obstrucción con presencia de conductos tortuosos distorsionados comprimidos por la fibrosis.

Anatomía patológica Se encuentran grados variables de destrucción acinar, dilatación de los conductos e infiltrados inflamatorios crónicos dispersos, de predominio linfoplasmocítico (fig. 22.10). A continuación se produce una extensa fibrosis intersticial y en ocasiones metaplasia escamosa del epitelio del conducto.

FIGURA 22.10 Sialoadenitis crónica secundaria a una obstrucción. Los conductos contienen tapones de mucina y neutrófilos, y están rodeados por una capa de fibrosis. Se observa una atrofia acinar grave, y el espacio previamente ocupado por las células acinares se encuentra ahora lleno de linfocitos y células plasmáticas.

La sialoadenitis no tratada progresa a lo largo de muchos años hasta que la glándula está casi totalmente fibrótica. Esta fibrosis terminal determina una glándula dura, que se confunde fácilmente con una metástasis ganglionar o una neoplasia* . Cuando se elimina cualquier obstrucción, una sialoadenitis leve puede resolverse y recuperarse la glándula, pero, si las lesiones son extensas, será preciso extirparla. Revisión de la infección de la glándula salival PMID: 19608046

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Xerostomía Xerostomía significa sequedad oral. Existen muchas causas, que se resumen en el cuadro 22.3. La sequedad oral no se asocia al envejecimiento como tal, pero es muy frecuente en ancianos por la carga de enfermedad y medicamentos. C u a d r o 2 2 . 3 Ca usa s de x e r ostom ía

Causas orgánicas • Síndrome de Sjögren • Radiación • Parotiditis (transitoria) • Infección por el VIH • Infección por el virus de la hepatitis C • Sarcoidosis • Amiloidosis • Depósito de hierro (hemocromatosis, talasemia)

Causas funcionales • Deshidratación: • Privación o pérdida de líquidos • Hemorragia • Diarrea y/o vómitos persistentes • Psicógenas: • Estados de ansiedad • Depresión • Fármacos

Fármacos • Sobredosis de diuréticos • Fármacos con efectos antimuscarínicos: • Atropina, ipratropio, hioscina y otros análogos • Antidepresivos tricíclicos y de otro tipo • Antihistamínicos • Antieméticos (incluidos antihistamínicos y fenotiacinas) • Neurolépticos, sobre todo fenotiacinas

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• Algunos antihipertensivos antiguos (inhibidores ganglionares y clonidina) • Fármacos con acciones simpaticomiméticas: • Antigripales que contienen efedrina, etc. • Descongestionantes • Broncodilatadores • Anorexígenos, sobre todo anfetaminas Aunque la boca está seca con escasa saliva, que es pegajosa y espumosa, muchos pacientes con una xerostomía leve no se quejan de sequedad oral, sino de dificultades para comer o hablar. Algunos se quejan de un sabor desagradable en la boca. La mayor parte de los pacientes consideran la sequedad oral grave insoportable. Por el contrario, algunos pacientes con sensación subjetiva de sequedad oral tienen un flujo de saliva normal en las pruebas objetivas y pueden tener un problema psicógeno. Las enfermedades mucosas que provocan irregularidad de la superficie, sobre todo el liquen plano, pueden interpretarse como sequedad. Se dice que estos pacientes sufren una falsa xerostomía. Antes de iniciar pruebas más específicas para la xerostomía, es preciso medir el flujo de saliva para distinguir la xerostomía verdadera de la falsa (v. apartado «Síndrome de Sjögren» a continuación). Como alternativa se considera razonable la exploración clínica (tabla 22.1). Tabla 22.1 Escala de Challacombe para la valoración clínica de la sequedad oral* Característica Puntuación total • El espejo se pega a la mucosa vestibular • El espejo se pega a la lengua • Saliva espumosa • No se acumula saliva en el suelo de la boca • Despapilación leve generalizada de la lengua • Arquitectura gingival lisa • Aspecto vítreo de la mucosa oral, sobre todo del paladar • Lengua lobulada/fisurada • Caries cervical en más de dos dientes • Detritus en el paladar o adheridos a los dientes

Una puntuación total de 1-3 indica una sequedad leve. Puede no ser preciso tratamiento. Es preciso masticar chicle sin azúcar durante 15 min, cada 12 h, y cuidar la hidratación. Muchos fármacos producirán sequedad leve. Es precisa una monitorización de control estrecha

Una puntuación total de 4-6 indica una sequedad moderada. Pueden necesitarse chicles sin azúcar o sialogogos simples. Se deben realizar más pruebas cuando no esté claro el motivo de la sequedad. Los sustitutos de la saliva y el flúor tópico pueden ser útiles. Monitorice de forma regular para descartar caries o cambios en los síntomas

Una puntuación total de 7-10 indica sequedad grave. Se necesitan sustitutos de la saliva y flúor tópico. Se debe valorar la causa de la hiposalivación y descartar el síndrome de Sjögren. Remita al paciente para valoración y diagnóstico. Luego se debe monitorizar a los pacientes para ver si cambian los signos o los síntomas y valorar consulta con otros especialistas si empeoran los síntomas

*

Las características suelen aparecer de forma secuencial conforme se agrava la sequedad, pero no importa el orden de la secuencia. Cada rasgo recibe una puntuación de 1 y a la derecha se muestra el significado de la puntuación total.

1129

En algunos pacientes existe relación entre la xerostomía, los cálculos y la infección ascendente, como muestra la figura 22.11.

FIGURA 22.11

Interrelaciones entre la sequedad oral, los cálculos y sus complicaciones. Nota: la sequedad oral puede fomentar la formación de cálculos, pero los cálculos no producen sequedad oral.

Entre las secuelas importantes de la xerostomía se encuentran las caries, con frecuencia radiculares, y la candidosis. El tratamiento se aborda al hablar del síndrome de Sjögren. Revisión PMID: 14716254

1130

Síndrome de Sjögren

Algoritmo 22.2

En 1933, Sjögren observó que la sequedad de los ojos y la sequedad oral se asociaban, y más adelante encontró que existía una asociación significativa con la artritis reumatoide. Estas combinaciones de síntomas se deben a dos enfermedades distintas, aunque relacionadas de forma estrecha. El síndrome de Sjögren primario corresponde a la sequedad oral y los ojos no relacionada con una enfermedad del tejido conjuntivo. El término «síndrome seco» es un término poco definido que debería evitarse, porque se puede utilizar para muchas causas de sequedad ocular y oral, además del síndrome de Sjögren primario. El síndrome de Sjögren secundario alude a la sequedad oral y los ojos asociada a artritis reumatoide u otras enfermedades del tejido conjuntivo. El síndrome de Sjögren primario produce cambios oculares y orales más graves, y se asocia a un mayor riesgo de complicaciones que el secundario.

Características clínicas Las mujeres se ven afectadas casi 10 veces más que los hombres. El síndrome de Sjögren afecta al 10-15% de los pacientes con artritis reumatoide, aproximadamente al 30% de los que sufren lupus eritematoso y a un porcentaje variable de pacientes con o sin otras enfermedades del tejido conjuntivo. Por tanto, el síndrome de Sjögren es relativamente frecuente. El cuadro 22.4 resume los principales efectos orales del síndrome de Sjögren. C u a d r o 2 2 . 4 Ef e ctos or a le s de l síndr om e de Sjögr e n • Molestias • Dificultades para deglutir o comer • Alteraciones gustativas • Alteraciones de la calidad del lenguaje • Predisposición a las infecciones Este cuadro debuta en edades medias. En estadios precoces, la mucosa aparece húmeda, pero el flujo salival está disminuido. En los casos establecidos, la mucosa oral aparece claramente seca, a menudo rojiza, brillante y parcheada (fig. 22.12). La lengua está típicamente roja, las papilas se atrofian y el dorso adopta un patrón lobulado con aspecto empedrado (fig. 22.13). Al reducirse la secreción salival, la flora oral cambia y las infecciones por Candida son frecuentes, y estas son la principal causa del dolor oral en el síndrome de Sjögren y producen eritema generalizado de la

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mucosa, con frecuente queilitis comisural. Se acumula placa y puede producirse una caries dental rápidamente progresiva (fig. 22.14). La complicación más frecuente infecciosa es la parotiditis supurativa.

FIGURA 22.12 Síndrome de Sjögren. La mucosa está roja, seca, atrófica y rugosa, y se pega a los dedos o el espejo durante la exploración. Estos cambios son comunes a cualquier causa de xerostomía.

1132

FIGURA 22.13 Lengua en el síndrome de Sjögren. La sequedad oral mantenida y las infecciones de repetición por Candida provocan una lengua lobulada pero despapilada.

FIGURA 22.14 Síndrome de Sjögren. Las caries cervicales extensas son una complicación frecuente de la sequedad oral. Además de la falta de saliva, los pacientes pueden tratar de estimular el flujo de saliva mascando chicles o comiendo caramelos.

Se encuentra tumefacción de la parótida en algún momento en un 30% de los pacientes, pero no es un hallazgo frecuente, porque suele ser intermitente. Las glándulas tumefactas no muestran inflamación clínicamente y no suelen ser dolorosas (fig. 22.15). Una tumefacción roja y dolorosa de la parótida con una piel rojiza brillante suprayacente indicaría una parotiditis supurativa. La

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tumefacción parotídea bilateral sugiere un linfoma (se comenta más adelante).

FIGURA 22.15

Tumefacción de la glándula salival en el síndrome de Sjögren primario. El límite de la parótida está claramente definido.

Los pacientes presentan una incidencia aumentada de alergia a los antibióticos, sobre todo a la trimetoprima, que produce fiebre, cefalea, lumbalgia e irritación meníngea. El síndrome de Sjögren puede ocasionar graves efectos oculares (cuadro 22.5). La sequedad determina queratinización, con escisión e inflamación de la conjuntiva y la córnea. La ulceración, las cicatrices corneales y la inducción del crecimiento vascular pueden determinar trastornos visuales. C u a d r o 2 2 . 5 Ef e ctos ocula r e s de l síndr om e de Sjögr e n

1134

• Falta de secreción de lágrimas • Las secreciones desecadas se pegan a la conjuntiva y a la córnea • Falta de eliminación de las partículas extrañas de la córnea y la conjuntiva • Sensación de arenilla en los ojos • Queratinización y pérdida de células caliciformes en la conjuntiva • Abrasiones, úlceras e inflamación • Riesgo de alteración o pérdida de la visión El síndrome de Sjögren primario no es una mera forma localizada de la enfermedad. Aunque los pacientes no tengan una enfermedad del tejido conjuntivo, pueden tener otras manifestaciones sistémicas, con afectación de todas las glándulas exocrinas y otros rasgos, como el fenómeno de Raynaud. Revisión general PMID: 16039337 Revisión de las causas y el pronóstico PMID: 23993190 Características extraglandulares de la enfermedad primaria PMID: 26231345

Etiología y anatomía patológica Se desconoce la causa, pero existe una predisposición genética y se sospechan estímulos desencadenantes ambientales, posiblemente víricos. El proceso es un ataque autoinmunitario frente a todas las glándulas exocrinas, incluidas las cutáneas, vaginales, pulmonares y pancreáticas, aunque estas localizaciones no suelen ocasionar graves problemas clínicos. El cuadro 22.6 muestra los cambios histológicos. Los linfocitos infiltran las glándulas y se acumulan alrededor de los conductos pequeños, proliferan y sustituyen gradualmente a las células acinares (fig. 22.16). Los mecanismos de la destrucción de las células acinares no están claros, pero puede ser apoptosis inducida por la secreción de citocinas. Pasados muchos años, el infiltrado linfocítico aumenta de tamaño y sustituye gran parte de la glándula, y los tipos de linfocitos van cambiando al progresar la enfermedad. Las células ductales proliferan, posiblemente en respuesta a las citocinas liberadas por los linfocitos, para formar islotes y sábanas de células alrededor de los conductos. Aunque las células mioepiteliales no son una característica, los islotes se denominan islotes epimioepiteliales (fig. 22.17), y el aspecto global se denomina sialoadenitis mioepitelial. C u a d r o 2 2 . 6 Ca m bios histológicos e n la s glá ndula s

sa liva le s e n e l síndr om e de Sjögr e n • Infiltrado policlonal, principalmente por linfocitos CD4 • Infiltrado inicialmente periductal

1135

• Extensión progresiva del infiltrado por el tejido glandular • Destrucción progresiva de los ácinos secretores • Proliferación de los conductos para formar islotes epimioepiteliales

FIGURA 22.16 Síndrome de Sjögren. Aspecto histológico típico. Focos de linfocitos densos bien definidos que rodean los conductos más grandes en el centro de los lobulillos. En el área ocupada por los linfocitos se observa una atrofia acinar completa y un ribete de parénquima salival residual que persiste alrededor de la periferia del lobulillo.

FIGURA 22.17 Síndrome de Sjögren. En las fases avanzadas de la enfermedad no quedan ácinos salivales, y la

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glándula se sustituye por un infiltrado confluente de linfocitos. Persisten unos pocos conductos, que proliferan para producir los islotes epimioepiteliales. Estos extensos cambios sugieren en ocasiones progresión a un linfoma de bajo grado.

La consecuencia final es la destrucción de los ácinos y la sustitución de toda la glándula por un denso infiltrado linfocítico (v. fig. 22.17). Sin embargo, el infiltrado queda limitado dentro de la cápsula de la glándula y no atraviesa los tabiques intraglandulares. Se produce una activación policlonal de linfocitos B sistémicos, que generan diversos autoanticuerpos (tabla 22.2), lo que facilita el diagnóstico. Tabla 22.2 Patrones típicos de los autoanticuerpos en los síndromes de Sjögren (SS) primario y secundario Autoanticuerpos

SS primario

SS secundario

Anticuerpos frente al conducto salival Factor reumatoide Anticuerpos SS-A (Ro) Anticuerpos SS-B (La) Precipitina de la artritis reumatoide

10-36% 50% 5-10% 50-75% 5%

67-70% 90% 50-80% 2-5% 75%

Diagnóstico Ninguna prueba es definitiva, y pueden necesitarse muchas en la enfermedad precoz (cuadro 22.7). Se deberían elegir primero las menos invasivas. C u a d r o 2 2 . 7 P r ue ba s dia gnóstica s e n e l síndr om e de

Sjögr e n • Reducción de la velocidad total de flujo salival • Menor secreción de lágrimas y efectos oculares • Aumento de las concentraciones de inmunoglobulinas y de la velocidad de sedimentación globular • Detección de anticuerpos, sobre todo de factor reumatoide, y SS-A y SSB • Cociente entre los linfocitos CD4+ y CD8+ circulantes • Sialectasias en la sialografía o la ecografía • Biopsia de glándula salival labial con infiltrado linfocítico periductal La secreción salival se debería valorar midiendo el flujo de saliva no estimulada pidiendo al paciente que babee sobre un contenedor graduado durante 10 min. El flujo salival normal oscila entre 1 y 2 ml/min, pero puede reducirse a 0,2 ml/min o menos. La reducción confirma una xerostomía verdadera. Otra alternativa para medir la sequedad con relativa fiabilidad son los datos clínicos (v. tabla 22.1). Si se confirma, se deberían luego

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descartar otras causas de xerostomía (v. cuadro 22.3). La exploración oftalmológica especializada es muy sensible para detectar la sequedad corneal y sus efectos. La prueba de Schirmer, en la que se coloca una tira de papel de filtro por debajo del párpado inferior, permite medir la producción de lágrimas, pero es mucho menos informativa, muy variable, resulta incómoda para el paciente y se debería evitar. A continuación se deberían buscar datos serológicos para confirmar el diagnóstico, usando las pruebas recogidas en la tabla 22.2, aunque se debe recordar que ninguna es específica de este trastorno. La sialografía suele mostrar un aspecto en tormenta de nieve por la salida del material de contraste a través de las paredes de los conductos terminales (fig. 22.18). La ecografía puede mostrar un aspecto parecido, y es menos invasiva y más tolerable para el paciente.

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FIGURA 22.18 Síndrome de Sjögren. La sialografía muestra el típico aspecto de tormenta de nieve de las burbujas de medio de contraste que se han fugado del sistema de conductos. El vaciamiento y la eliminación del contraste se retrasan mucho por la reducción del flujo salival.

Si con todo no se consigue un diagnóstico definitivo, puede realizarse una biopsia de glándula salival labial. Los cambios patológicos en las glándulas salivales del labio se correlacionan de forma estrecha con los presentes en la parótida, y la biopsia del labio evita el riesgo de lesionar el nervio facial inherente a la biopsia de la glándula parótida. Sin embargo, esta prueba está sobrevalorada y se necesita obtener entre seis y ocho glándulas. El método habitual para valorar esta lesión es contar el número de focos de linfocitos en 4 mm2 de tejido. Aunque un valor de 1 o más es muy sugestivo, resulta fácil

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confundirlo con una inflamación inespecífica. Posiblemente cuando se interpreta de forma correcta, el valor predictivo no supere el 80%. Existen varios grupos de criterios de diagnóstico internacionales, pero no son totalmente precisos, no identifican los mismos casos y no consiguen identificar los casos precoces o subclínicos. Dado que no existe un tratamiento específico del proceso patológico de base, se debe valorar el esfuerzo, el gasto y la morbilidad de las pruebas frente a la certeza necesaria del diagnóstico. Biopsia de glándula labial PMID: 21480190 Criterios diagnósticos PMID: 22563590 y 23968620

Tratamiento Se deben tener en consideración muchos aspectos (cuadro 22.8). C u a d r o 2 2 . 8 P r incipios de l tr a ta m ie nto de l síndr om e de

Sjögr e n • La lesión de la glándula salival es irreversible • Tranquilice al paciente y ayúdele con la sequedad oral • Realice pruebas oftalmológicas para descartar una queratoconjuntivitis seca • Remita a un especialista si no se ha tratado la enfermedad del tejido conjuntivo • Verifique si algún tratamiento farmacológico contribuye a la sequedad oral • Alivie la sequedad oral: • Indique beber poca cantidad de agua con frecuencia • Prescriba sustitutos para la saliva • Vigile las caries en los pacientes con dientes: • Indique evitar los dulces (p. ej., caramelos de limón) • Sugiera mascar chicle sin azúcar • Vigile la dieta para evitar el exceso de alimentos azucarados • Indique mantener una buena higiene oral • Aplique flúor • Prescriba enjuagues con clorhexidina (0,2%) • Vigile la aparición de candidosis mucosa: • Administre mezclas de antifúngicos (no comprimidos) según sea necesario • Trate las dificultades con las prótesis según esté indicado • Vigile con regularidad para descartar la posible aparición de una parotiditis ascendente o un linfoma

1140

Es importante la revisión oftalmológica para descartar o tratar una queratoconjuntivitis seca, que es asintomática en los estadios precoces. La sequedad de los ojos se trata con lágrimas artificiales, como la solución de metilcelulosa. Se debería descartar una anemia, sobre todo cuando existe una artritis reumatoide, porque contribuye a la candidosis. La sequedad oral puede aliviarse en cierta medida administrando saliva artificial (cuadro 22.9), aunque estos compuestos no son muy agradables. Los pacientes deben conservar la escasa mucina que tengan en la boca sorbiendo líquidos, no haciendo enjuagues y tragándolos. Los inhibidores de colinesterasa, como la pilocarpina, se recomiendan a veces para estimular la secreción salival, pero tienen efectos secundarios desagradables, como náuseas, diarrea y bradicardia. C u a d r o 2 2 . 9 Tipos de sa liva s a r tif icia le s que se

com e r cia liz a n a ctua lm e nte e n e l Re ino Unido y e n a lgunos pa íse s e ur ope os • Gel hidratante con lactoperoxidasa, lactoferrina, lisozimas e inmunoglobulinas • Aerosol de solución de carmelosa (carboximetilcelulosa) con sorbitol y electrólitos • Aerosol de solución de carmelosa con conservantes y electrólitos. • Gel de lactoperoxidasa, glucosa oxidasa y xilitol • Aerosol de mucina gástrica, xilitol y flúor, con conservantes y sabores • Caramelos de mucina con xilitol en base de sorbitol • Aerosol de carmelosa con xilitol, electrólitos y conservantes • Pastillas sin azúcar. Contienen goma arábiga y ácido málico

En EE. UU. y otros países se comercializan compuestos parecidos, como aerosoles, soluciones orales, caramelos y discos solubles.

En los pacientes con dientes propios se necesita un régimen preventivo agresivo con flúor tópico y enjuagues con colutorios de clorhexidina para reducir la formación de placa. El dolor de boca secundario a las infecciones por Candida albicans puede tratarse con fluconazol o nistatina. La parotiditis ascendente se debería tratar como se ha descrito anteriormente. La sequedad dolorosa de la boca y los ojos, que puede asociarse también a dolor por la artritis reumatoide durante muchos años, resulta muy desagradable. La depresión es una consecuencia frecuente, y se debe tranquilizar y apoyar a los pacientes.

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Tratamiento PMID: 20664046 Evaluación oftalmológica PMID: 20035924 Aumento del flujo salival PMID: 15153695 Revisión Cochrane sobre tratamiento tópico de la sequedad oral PMID: 22161442 Revisión de la xerostomía y su tratamiento PMID: 25463902

Complicaciones

Algoritmo 22.2

Ya se ha comentado el riesgo para los ojos (v. cuadro 22.5). El síndrome de Sjögren primario se asocia a un riesgo relativo de desarrollar linfoma de 16 veces, lo que representa un 5% de los pacientes y es más alto en los pacientes con afectación grave. Los linfomas son de tipo B, en general de tipo MALT (tejido linfoide asociado a las mucosas) de bajo grado (v. capítulo 27), que son relativamente indolentes y de buen pronóstico. Se originan en las glándulas afectadas y responden bien al tratamiento mientras siguen localizados en ellas. Una tumefacción persistente, sobre todo en casos de enfermedad prolongada, es sugestiva, igual que el súbito aumento de tamaño de una glándula tumefacta previamente, sobre todo cuando se asocia a un aumento de tamaño de los ganglios cervicales. Un recuento bajo de linfocitos CD4+ o un cociente CD4+/CD8+ bajo es un potente factor de riesgo para el linfoma. También pueden aparecer linfomas B de alto grado, que pueden surgir a partir de linfomas de bajo grado. El cuadro 22.10 resume las características fundamentales. C u a d r o 2 2 . 1 0 Síndr om e de Sjögr e n: ca r a cte r ística s

f unda m e nta le s • Afecta principalmente a mujeres de mediana edad o ancianas • Artritis reumatoide u otras enfermedades del tejido conjuntivo asociadas al síndrome de Sjögren secundario • Sequedad oral, candidosis, caries • Sequedad de ojos, lesiones corneales • Infiltración policlonal de las glándulas salivales por los linfocitos CD4 con destrucción acinar • Múltiples autoanticuerpos, sobre todo Ro (SS-A) y La (SS-B) • Riesgo significativo de linfomas de glándula salival y extrasalivales • Frecuente depresión Linfoma en el síndrome de Sjögren PMID: 25316606

1142

Enfermedad de las glándulas salivales asociada AL VIH Algoritmo 22.2 Esta enfermedad afecta principalmente a niños y adultos jóvenes con infección por el VIH, que produce un aumento de tamaño blando crónico de una o de ambas parótidas, que en ocasiones es doloroso. Se comenta en detalle en el capítulo 29. La inmunodepresión también produce una hiperplasia de los ganglios linfáticos intraparotídeos, que puede confundirse con una neoplasia de parótida.

1143

Enfermedad esclerosante asociada a IgG4 Esta entidad recientemente reconocida como tal* produce inflamación crónica focal y fibrosis densa. En la cabeza y el cuello afecta a las glándulas salivales y lagrimales y los tejidos blandos, pero puede afectar casi a cualquier localización del organismo, sobre todo el páncreas y el pulmón. Pueden verse afectadas localizaciones aisladas o múltiples. La enfermedad debuta en pacientes mayores y suele ser asintomática, y los períodos de actividad recidivante se caracterizan por un aumento de las concentraciones séricas de IgG4 aproximadamente en la mitad de los casos. Esta subclase de inmunoglobulina suele encontrarse en el suero en concentraciones bajas. La fibrosis produce una masa firme que aumenta de tamaño y con frecuencia recuerda a una neoplasia, y la glándula se destruye progresivamente. El diagnóstico se establece en una biopsia que muestra obliteración de las venas pequeñas, fibrosis y denso infiltrado linfoplasmocítico con numerosas células plasmáticas secretoras de IgG4 (fig. 22.19).

FIGURA 22.19

Enfermedad esclerosante asociada a IgG4 con afectación de una glándula submandibular. A. La glándula se destruye por bandas entrecruzadas de fibrosis «estoriformes» e infiltrados inflamatorios, que incluyen folículos linfoides. B. Las venas pequeñas están obliteradas por la inflamación. C. La inmunohistoquímica frente a la inmunoglobulina de clase IgG4 produce una reacción parda positiva en las numerosas células que secretan IgG4. En una sialoadenitis inespecífica típica es poco frecuente que exista alguna célula con esta característica.

1144

Cuando se ve afectada una glándula salival, se debe descartar la afectación a otros niveles, que pueden ser otras glándulas salivales y sitios alejados. Este trastorno responde a los corticoesteroides y otros inmunodepresores, pero sin tratamiento la fibrosis se extiende fuera de la glándula y afecta a los tejidos adyacentes. Revisión de IgG4 de cabeza y cuello PMID: 23068303 Causas infrecuentes de fibrosis salival PMID: 23692045

1145

Sialometaplasia necrosante 23.1 y 23.2

Algoritmos

Esta lesión seudotumoral afecta principalmente a las glándulas salivales menores del paladar y posiblemente se deba a un infarto o isquemia ocasionados por trombosis o traumatismo. Este cuadro es más frecuente en los hombres y en los fumadores, y en pacientes de mediana edad o ancianos. En algunos casos es bilateral. Típicamente se forma una tumefacción relativamente indolora de 15-20 mm de diámetro en el paladar duro en la localización de las glándulas menores (fig. 22.20), que crece con rapidez. La superficie se ulcera, y los márgenes son irregulares y pueden estar apilados o evertidos. A nivel clínico se parecen a los carcinomas de glándula salival.

FIGURA 22.20 Sialometaplasia necrosante. El aspecto clínico recuerda mucho a una neoplasia maligna.

Hay necrosis de los ácinos glandulares, con inflamación y, después de un período de tiempo corto, se produce una respuesta cicatricial hiperplásica del epitelio del conducto. El epitelio del conducto forma islotes escamosos, de forma que el cuadro puede recordar también a un carcinoma histológicamente y no solo por la clínica (fig. 22.21).

1146

FIGURA 22.21 Sialometaplasia necrosante. El aspecto histológico puede confundirse con un tumor maligno. Se observa necrosis de todas las células acinares, y los islotes de células epiteliales de la izquierda son hiperplásicos y muestran metaplasia escamosa.

Se suele realizar una biopsia para establecer el diagnóstico, aunque la presentación clínica es característica. Sin tratamiento se cura en 6-8 semanas. Revisión y serie de casos PMID: 1923419 y 22921832

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Sarcoidosis Esta enfermedad produce una tumefacción bilateral de la parótida con destrucción de la glándula y sustitución por inflamación granulomatosa (fig. 22.22). Se comenta de forma detallada en el capítulo 30.

FIGURA 22.22 Sarcoidosis de la glándula salival. Las células acinares están totalmente borradas y solo persisten unos pocos conductos rodeados por fibrosis y granulomas redondeados que están constituidos por macrófagos poco cohesivos, que se tiñen de pálido. El granuloma situado cerca de la parte superior central contiene una pequeña célula multinucleada.

1148

Sialoadenosis

Algoritmo 22.2

La sialoadenosis es un aumento de tamaño no neoplásico ni inflamatorio de las glándulas salivales, más llamativo en las parótidas. Existen muchas causas (cuadro 22.11). El aumento de tamaño es lento, y el proceso suele ser bilateral (fig. 22.23). C u a d r o 2 2 . 11 Ca usa s im por ta nte s de sia loa de nosis • Alcoholismo • Diabetes mellitus • Otras enfermedades endocrinas • Embarazo • Fármacos (p. ej., simpaticomiméticos) • Bulimia • Malnutrición • Idiopática

FIGURA 22.23 Sialoadenosis. Aspecto típico de la tumefacción bilateral de las glándulas salivales.

Histológicamente, se reconoce hipertrofia de los ácinos serosos, y las células aumentadas de tamaño contienen un exceso de gránulos secretores grandes. Las células mioepiteliales están atróficas. Estos efectos posiblemente vienen mediados por una neuropatía autónoma causada por la enfermedad

1149

de base.

ALGORITMO 22.1

Diagnóstico diferencial y tratamiento de los pacientes con «síndrome de la hora de comer».

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ALGORITMO 22.2

Resumen del diagnóstico de una tumefacción persistente bilateral de las glándulas parótidas.

Casos y revisión PMID: 7551515 Afectación de glándulas menores PMID: 15250838 Características histológicas PMID: 20580282

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Otros trastornos de las glándulas salivales Radiación El tejido salival resulta muy sensible a la radiación ionizante, que produce una destrucción irreversible de los ácinos y la sustitución fibrosa de las glándulas en el campo radiado. La xerostomía aparece de forma inmediata, es grave y no tiene una buena recuperación. El tratamiento es igual que para el síndrome de Sjögren. El yodo radiactivo, que se emplea para tratar los carcinomas de tiroides, se concentra en las glándulas salivales, pero provoca problemas mínimos de sequedad oral, salvo que se hayan administrado dosis repetidas.

Fístulas salivales Son una comunicación entre el sistema de conductos o las glándulas y la piel o una mucosa, y son infrecuentes. Las fístulas internas drenan en la cavidad oral y no provocan síntomas. Por el contrario, las fístulas entre la parótida y la piel son problemáticas y a menudo persistentes. Pueden ser consecuencia de una lesión de la mejilla o una complicación de la cirugía. Suelen sobreinfectarse, y la fuga persistente de saliva impide la cicatrización. El tratamiento es la reparación quirúrgica, pero resulta difícil.

Síndrome parecido al de Sjögren en la enfermedad del injerto contra el huésped Aparece aproximadamente en un tercio de todos los casos de enfermedad del injerto contra el huésped (EICH), sobre todo en los casos graves, y recuerda al síndrome de Sjögren primario.

Parotiditis recidivante juvenil Es infrecuente y está mal definida, pero posiblemente corresponde a una infección recidivante de baja intensidad. Debuta antes de los 6 años y cursa con episodios recidivantes de tumefacción aguda de unos pocos días de duración, con fiebre y malestar, habitualmente unilateral. Se suele resolver antes de la pubertad.

Fibrosis quística Se comenta en el capítulo 33.

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Hipersalivación (sialorrea o ptialismo) El ptialismo verdadero no suele ser un síntoma significativo, porque el exceso de saliva se deglute. Sin embargo, se considera cada vez más un síntoma que obliga a realizar estudios adicionales, porque se asocia a muchas causas (cuadro 22.12). La sialorrea paroxística idiopática es una secreción refleja causada por esofagitis, úlceras pépticas, infecciones y otras causas de irritación digestiva. Se produce una súbita afluencia de saliva, que en ocasiones despierta al paciente, porque la boca se le llena de repente de saliva. C u a d r o 2 2 . 1 2 Ca usa s de ptia lism o

Reflejos locales • Infecciones orales (p. ej., gingivitis ulcerosa necrosante aguda) • Heridas orales • Intervenciones odontológicas • Nuevas prótesis

Reflejos sistémicos • Náuseas • Enfermedad esofágica (esofagitis por reflujo) • Efecto infrecuente de la gestación

Tóxicas • Yoduro • Metales pesados: mercurio, cobre, arsénico

«Falso ptialismo» (babeo) • Psicógeno • Parálisis de Bell • Enfermedad de Parkinson • Accidente cerebrovascular El «falso ptialismo» es más frecuente que el ptialismo verdadero y es una sensación de exceso de saliva, que se debe a una ilusión, o bien es una

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consecuencia de la falta de deglución de la saliva. El babeo de los trastornos neurológicos o de los cuadros sindrómicos, como el síndrome de Down, se debe a una falta de control neuromuscular, que con frecuencia se asocia a una inclinación hacia delante de la cabeza y la lengua y debilidad en la deglución. Babeo PMID: 19236564 Tratamiento con toxina botulínica PMID: 23112272

*

El nombre ránula deriva de rana y se debe al parecido clínico entre la pared dilatada delgada y el saco aéreo de las ranas, junto con la forma de hablar, que recuerda al croar de estos animales y que se debe al desplazamiento de la lengua. *

Los pacientes con parotiditis tienen un aspecto de tristeza, que se corresponde bien con el intenso malestar que sienten. *

Este estadio final de la sialoadenitis crónica con esclerosis se denomina en ocasiones tumor de Küttner, aunque no es una neoplasia. Sin embargo, este término se ha aplicado de forma incorrecta y confusa a otras causas de fibrosis de la glándula, como la enfermedad asociada a IgG4. *

Actualmente se sabe que esta enfermedad es la causa común de muchas enfermedades que antes se consideraban distintas, como los seudotumores pulmonares, la pancreatitis autoinmunitaria y la fibrosis retroperitoneal. Sin embargo, no es equivalente al tumor de Küttner, porque este término se reserva para el estadio fibrótico terminal de la sialoadenitis crónica. Tampoco es la causa de la denominada enfermedad de Mikulicz, que probablemente era un linfoma MALT. Sería mejor evitar estos confusos epónimos. Véase PMID: 21707715.

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23

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Neoplasias de las glándulas salivales

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Neoplasias de las glándulas salivales La mayor parte de las neoplasias de las glándulas salivales se originan en la parótida, aunque también son frecuentes en las glándulas menores intraorales, de forma que son la segunda neoplasia oral más frecuente después del carcinoma de células escamosas. Las neoplasias de glándula salival se originan a partir de una población de células madre, que residen en los conductos y dan origen normalmente al epitelio de revestimiento ductal, las células secretoras acinares y las células mioepiteliales. La histología de los tumores es compleja, porque pueden existir las tres líneas de diferenciación en porcentajes variables. Algunos linfomas pueden originarse en los ganglios intraparotídeos y también pueden encontrarse tumores de tejidos blandos originados en los tejidos conjuntivos de soporte de la glándula. Aunque están dentro de las glándulas, no se consideran neoplasias de glándula salival. Las glándulas secretoras de moco de la nariz y los senos paranasales, la laringe y la faringe pueden originar también tumores de los mismos tipos que aparecen en las glándulas salivales.

Epidemiología y etiología Es difícil determinar la incidencia total de los tumores de glándula salival, porque los benignos no se recogen en los registros de cáncer. En conjunto, se producen tumores malignos o benignos al menos en 10 de cada 100.000 habitantes, lo que representa varios miles de casos en el Reino Unido cada año. Las neoplasias salivales malignas tienen una prevalencia relativamente estable de aproximadamente 0,8 por cada 10.000 habitantes en el Reino Unido, y cada año se notifican unos 600 casos nuevos de cáncer de glándula salival en Inglaterra. Las mujeres resultan ligeramente más afectadas, y la incidencia máxima de todos los tipos ocurre en la quinta década de la vida, aunque la distribución por edades de los tumores malignos y benignos es muy amplia. Aunque son cifras pequeñas, la incidencia de los tumores malignos de glándula salival está aumentando en el Reino Unido. La etiología de la mayor parte de los tumores de glándula salival sigue siendo dudosa. Pueden deberse a la radiación de la cabeza, y la prevalencia está aumentada en los supervivientes del estallido de la bomba atómica de Hiroshima y Nagasaki. También pueden aparecer tumores por la radiación terapéutica de otros cánceres de cabeza y cuello, e incluso se ha sugerido la relación con múltiples radiografías diagnósticas dentales. Los estudios sobre la asociación al uso de teléfonos móviles no sugieren riesgo de tumores malignos, pero no existen buenos datos para analizar este aspecto en los tumores benignos. Se sabe que algunos tumores salivales se producen por unos genes de fusión específicos. Estos se generan por la rotura de cromosomas durante la

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mitosis, dado que los fragmentos se reúnen de forma incorrecta como translocaciones cromosómicas, deleciones o inversiones. En el lugar de reunión de los fragmentos se forma un nuevo gen de fusión, un híbrido en el que se unen partes de genes que previamente no estaban relacionados. Estos genes de fusión suelen ser oncogenes. Es posible detectar los genes de fusión mediante hibridación in situ fluorescente, técnica que facilita el diagnóstico de los casos difíciles (v. capítulo 1, fig. 1.11). Existen grandes diferencias en la incidencia de los distintos tipos de tumores a nivel mundial. En el Reino Unido, los carcinomas mucoepidermoides y de células acinares son menos frecuentes que en EE. UU., y los carcinomas indiferenciados son mucho más frecuentes en los países orientales. URL web 23.1 Incidencia en el Reino Unido: busque en la web ncras head and neck cancer hub («plataforma del cáncer de cabeza y cuello del NCRAS») Incidencia en EE. UU. PMID: 19861510

Presentación de los tumores de glándula salival Las neoplasias de glándula salival casi siempre cursan como una masa, en ocasiones con síntomas adicionales de obstrucción por compresión del conducto excretor. La masa puede tener larga evolución en muchos casos, aunque esto no siempre indica que sea benigna. Los síntomas clave que se deben buscar en la anamnesis son los derivados de la afectación nerviosa. Los signos del nervio facial indican casi con certeza que una masa parotídea es maligna. El carcinoma adenoideo quístico muestra una especial tendencia a diseminarse por los nervios y producir síntomas de parálisis facial, dolor o parestesias. Es fundamental reconocer la relación entre la glándula de origen y el riesgo de malignidad de una neoplasia (fig. 23.1) antes de planificar la biopsia o resección. Aproximadamente el 75% de los tumores salivales se originan en la parótida, sobre todo en el lóbulo superficial, y el 10% lo hacen en las glándulas submandibulares. Estas cursan como una masa visible o palpable. Los tumores del lóbulo profundo de la parótida cursan como una masa en la pared lateral de la faringe, cerca de la amígdala. Los tumores de la glándula sublingual son infrecuentes, pero suelen ser malignos. La localización intraoral más frecuente son las glándulas palatinas a nivel de la unión entre el paladar duro y blando o cerca de esta (fig. 23.2), seguida de la mucosa vestibular o las glándulas salivales menores del labio.

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FIGURA 23.1 Distribución de las neoplasias de glándula salival; se muestra la frecuencia global aproximada de los tumores de distintas localizaciones y la frecuencia relativa de los tumores benignos y malignos según esta.

FIGURA 23.2 Presentación típica de las neoplasias salivales. Se observa una masa en la unión entre el paladar duro y el blando, una localización intraoral frecuente. Este ejemplo concreto corresponde a un adenoma pleomorfo, que suele ser elástico y firme a la palpación.

La tabla 23.1 recoge los rasgos clínicos típicos de los tumores benignos y malignos de la glándula salival. Sin embargo, en estadios precoces no suele resultar posible diferenciar clínicamente los tumores salivales benignos y malignos (algoritmo 23.2). Tabla 23.1 Características clínicas típicas de los tumores de glándula salival Tumores salivales benignos

Tumores salivales malignos

Crecimiento lento

Algunos crecen rápidamente y son dolorosos, pero muchos crecen lentamente y son

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Consistencia blanda o elástica Representan el 85% de los tumores parotídeos No se ulceran No se asocian a signos neurológicos

asintomáticos A veces, consistencia dura Representan el 45% de los tumores de glándula salival menor Pueden ulcerarse e infiltrar el hueso Pueden causar parálisis de pares craneales, en general lingual, facial o hipoglosa, en función de la localización

Tipos y clasificación La clasificación de los tumores de glándula salival es compleja. La actual clasificación de la Organización Mundial de la Salud recoge 21 tumores malignos, 11 tumores benignos y 5 procesos seudotumorales, pero se han descrito muchos más. Sin embargo, muchos son rarezas, y el cuadro 23.1 resume una clasificación simplificada de las entidades más frecuentes e importantes. El apéndice 23.1 muestra la clasificación completa, con un breve comentario sobre las entidades menos habituales, y está disponible en Internet con descripciones detalladas de cada tipo tumoral. C u a d r o 2 3 . 1 Ne opla sia s de glá ndula sa liva l

(cla sif ica ción de la Or ga niz a ción M undia l de la Sa lud sim plif ica da ; v. ta m bié n a pé ndice 2 3 . 1) Tumores epiteliales Benignos primarios (adenomas) • Adenoma pleomorfo y mioepitelioma • Tumor de Warthin • Adenoma de células basales y canalicular • Oncocitoma

Malignos primarios (carcinomas) • Carcinoma de células acinares • Carcinoma secretor • Carcinoma mucoepidermoide • Carcinoma adenoideo quístico • Adenocarcinoma polimorfo • Carcinoma de conducto salival • Carcinoma epitelial-mioepitelial • Carcinoma indiferenciado • Carcinoma ex adenoma pleomorfo • Adenocarcinoma no especificado de otro modo

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Secundarios malignos (metastásicos) • Diseminación linfática: en general, originados en la cabeza y el cuello • Hematógenos: de otras regiones del cuerpo

Tumores no epiteliales • Hamartomas: hemangioma • Linfoma: en ganglios parotídeos

Pruebas diagnósticas El tratamiento depende del tipo y la extensión del tumor, y se debe establecer una clasificación definitiva como benigno o maligno para planificar la cirugía. La prueba clave es la punción aspiración con aguja fina. La punción aspiración de los adenomas pleomorfos, el tumor de Warthin, el carcinoma adenoideo quístico y muchas neoplasias frecuentes casi siempre establecen el diagnóstico correcto. En el caso de otros tumores permite a menudo decidir si es una neoplasia maligna o benigna, de alto o bajo grado, y también permite acotar el diagnóstico diferencial. La mayoría de las neoplasias del lóbulo superficial de la parótida se pueden puncionar con aguja fina y el control ecográfico permite alcanzar los tumores más profundos. La visualización de las posibles neoplasias de glándula salival se realiza con resonancia magnética (RM), que puede detectar la extensión perineural y la afectación de la base del cráneo en los cánceres de paladar y parótida. La tomografía computarizada (TC) de haz cónico o de cortes finos convencional permite detectar la perforación del hueso del paladar por debajo de los tumores palatinos. La sialografía ya no se emplea en el estudio de las neoplasias salivales, y la ecografía es la mejor técnica para distinguir una neoplasia salival de un ganglio linfático intraparotídeo aumentado de tamaño. Los algoritmos 23.1 y 23.2 recogen el proceso mental orientado a elegir las pruebas y establecer el diagnóstico.

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Tumores benignos 23.2

Algoritmos 23.1 y

Adenoma pleomorfo El adenoma pleomorfo o adenoma pleomorfo salival es un tumor salival benigno caracterizado por la presencia histológica de una gama inusualmente amplia de tipos de tejidos. Las células neoplásicas son epiteliales, pero se diferencian a células conjuntivas y secretan sustancia fundamental del tejido conjuntivo, el colágeno, formando cartílago e incluso en ocasiones hueso. La mezcla de tejidos epiteliales y conjuntivos explica el antiguo nombre «tumor mixto». Estos tumores benignos son los tumores salivales más frecuentes y representan aproximadamente un 75% de los tumores de parótida, y un 20% más se reparten por igual entre la glándula submandibular y las glándulas menores intraorales, sobre todo en el paladar (v. fig. 23.2). Pueden aparecer a cualquier edad, aunque predominan en pacientes de mediana edad. Los adenomas pleomorfos crecen lentamente y tardan años en alcanzar 2 cm de diámetro. Son tumefacciones elásticas y firmes (fig. 23.3; v. fig. 23.2), lisas cuando son pequeñas, pero que con frecuencia se hacen muy lobuladas cuando son grandes (fig. 23.4). La piel o la mucosa suprayacente se deslizan sobre la tumoración, aunque en el paladar puede parecer que el mucoperiostio menos flexible está fijo.

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FIGURA 23.3 Adenoma pleomorfo. Esta tumoración de crecimiento lento en el polo inferior de la parótida se debe a un adenoma pleomorfo, aunque el aspecto es inespecífico y cualquier neoplasia maligna de bajo grado puede ser idéntica.

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FIGURA 23.4

Este adenoma pleomorfo extirpado mide 3 cm de diámetro y se observa claramente su forma lobulada.

La causa de la mayor parte de los adenomas pleomorfos es una translocación cromosómica que activa uno de dos genes, PLAG1 o HMGA2. Estos dos genes codifican factores de transcripción importantes en el desarrollo normal. Esta activación constitutiva permite la proliferación y diferenciación anormal de las células y explica los distintos tipos de tejido formados. Además de estas translocaciones causales, los adenomas pleomorfos pueden presentar otras muchas alteraciones cromosómicas que afectan a oncogenes y genes supresores de tumores. Estos cambios adicionales aumentan con el tiempo y posiblemente expliquen el riesgo de malignización de los tumores de larga evolución. Los adenomas están bien delimitados, y la mayor parte de su periferia se rodea por una cápsula. Mientras crece, el tumor empuja formando prolongaciones digitiformes grandes o protruye a través de la cápsula y genera un contorno lobulado. Dentro del nódulo se observan tejidos desorganizados (figs. 23.5 a 23.8). Las células epiteliales forman conductos y pequeños quistes o sábanas. Alrededor de los conductos y separándose de estos para migrar hacia el tejido circundante se identifican células con una diferenciación parcial a células mioepiteliales. Es posible identificarlas mediante la tinción inmunohistoquímica, dado que expresan citoqueratinas y proteínas contráctiles, como la actina, pero, a diferencia de las células mioepiteliales normales que rodean a los ácinos, no desarrollan una actividad contráctil útil. Solo adoptan la forma y la función de las células del tejido conjuntivo, y la mayoría tienen forma fusiforme o estrellada, secretan una gran cantidad de sustancia fundamental de proteoglucanos y quedan dispersas en el seno de esta formando un tejido gelatinoso (mixoide). Algunas son redondeadas y recuerdan histológicamente a las células plasmáticas, mientras que otras elaboran colágeno, cartílago y hueso (cuadro 23.2). El porcentaje de estos tejidos varía mucho entre los distintos tumores, y esto se traduce en una amplia y confusa gama de aspectos histológicos. Cuando no existen conductos y predominan o solo se reconocen células mioepiteliales, el tumor se denomina mioepitelioma, aunque su presentación, aspecto histológico y tratamiento son idénticos.

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FIGURA 23.5 Adenoma pleomorfo. El aspecto histológico es muy variable. En esta área típica se observan cúmulos de conductos que contienen material eosinófilo rodeado por células estrelladas, en el seno de un estroma mucinoso.

FIGURA 23.6 Adenoma pleomorfo. En esta área se ha producido la maduración del estroma mucinoso que ha generado un material de aspecto cartilaginoso, en el que hay más islotes celulares con conductos.

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FIGURA 23.7 Adenoma pleomorfo. En esta lesión se forma auténtico cartílago, que se está calcificando.

FIGURA 23.8 Adenoma pleomorfo. En los márgenes del adenoma pleomorfo es frecuente encontrar prolongaciones del tumor hacia la cápsula e incluso más allá de ella, lo que convierte la enucleación en un tratamiento de riesgo que posiblemente se siga de recidivas.

C u a d r o 2 3 . 2 Ca r a cte r ística s histológica s de los

a de nom a s ple om or f os

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• Cápsula, puede ser gruesa, pero casi nunca completa • Conductos • Sábanas e hileras de células epiteliales que se tiñen de oscuro • Células de la periferia de las sábanas se sueltan y secretan proteoglucanos de la matriz • Células dispersas en la matriz, que forman un estroma «mixoide» • El estroma mixoide puede convertirse en cartílago • En pocos casos, el cartílago puede osificarse y generar hueso • Otras áreas del estroma densamente colágenas e hialinizadas • Pueden existir focos de formación de queratina A p é n d i c e 2 3 . 1 Ne opla sia s de glá ndula sa liva l Tumores epiteliales malignos Carcinoma acinar Carcinoma secretor Carcinoma mucoepidermoide Carcinoma adenoideo quístico Adenocarcinoma polimorfo Carcinoma epitelialmioepitelial Carcinoma de células claras NOS*

Véase el texto Véase el texto Véase el texto Véase el texto Véase el texto Véase el texto Constituido por células claras sin rasgos de otros tumores. Suelen originarse en las glándulas menores intraorales, sobre todo en el paladar. Tumor de bajo grado, buen pronóstico. Tiene una translocación constante que afecta a los genes EWSR1 y ATF-1 Recuerda al adenoma de células basales, pero infiltrativo. Recidiva localmente, pero no suele producir metástasis

Adenocarcinoma de células basales Carcinoma sebáceo Muy infrecuente, suele afectar a la parótida en ancianos. Alto grado Cistoadenocarcinoma Tumor maligno de bajo grado de la parótida y las glándulas intraorales. Contiene muchos quistes, unos pocos han recidivado localmente o causado metástasis Carcinoma Llamado también cistoadenocarcinoma de conducto salival de bajo grado o cribiforme, se trata de un carcinoma intraductal principalmente quístico que casi siempre se origina en la parótida y responde bien a la resección Adenocarcinoma Véase el texto NOS Carcinoma de Véase el texto conducto salival Carcinoma Variante maligna del mioepitelioma, alto grado con recidiva y frecuentes metástasis mioepitelial Carcinoma ex Véase el texto adenoma pleomorfo Carcinosarcoma Neoplasia muy agresiva constituida por carcinoma, de cualquier patrón, y sarcoma, en general condrosarcoma u osteosarcoma. La supervivencia es muy corta Carcinoma Carcinomas neuroendocrinos muy infrecuentes. Las metástasis a un ganglio parotídeo pueden confundirse con un neuroendocrino poco tumor salival. Mal pronóstico diferenciado Carcinoma Frecuente en Japón, la región sureste de China y los inuit, pero muy infrecuente en las demás razas. Se debe a una linfoepitelial infección por el virus de Epstein-Barr. Suele afectar a la parótida o a la glándula submandibular, con un amplio rango de edades. Buena respuesta a radioterapia Carcinoma de células Infrecuente, recuerda a los carcinomas de células escamosas de mucosas. Glándulas parótida y submandibular, escamosas amplia gama de edades Carcinoma oncocítico Carcinoma de alto grado muy infrecuente que suele afectar a la parótida y menos en metástasis de la glándula submandibular, se origina en todas las glándulas, pero sobre todo en la parótida

Tumores de potencial maligno incierto Sialoblastoma

Muy infrecuente, suele ser congénito o aparecer en los primeros 2 años de vida. Buena respuesta a la extirpación, pero puede recidivar, sobre todo en la parótida

Tumores epiteliales benignos Adenoma pleomorfo Véase el texto Adenoma pleomorfo Muy infrecuente. Adenoma pleomorfo de aspecto benigno con metástasis óseas, pulmonares o ganglionares. Se

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metastatizante

Mioepitelioma Adenoma de células basales Tumor de Warthin Oncocitoma Linfoadenoma, sebáceo y no sebáceo Cistoadenoma Sialoadenoma papilífero Papilomas ductales invertidos, intraductales Adenoma sebáceo Adenomas canaliculares y otros adenomas ductales

origina en la parótida, la glándula submandibular y las glándulas palatinas, y parece diseminarse hacia los vasos durante la manipulación quirúrgica o a los pulmones spor aspiración de restos de tumor separados, más que por auténticas metástasis. PMID: 25958295 Parecido al adenoma pleomorfo, pero sin los variables aspectos morfológicos de este, formado por sábanas de células epiteliales de formas variables Véase el texto Véase el texto Véase el texto Lesiones muy poco frecuentes de la parótida de ancianos Lesión infrecuente con numerosos quistes a modo de conductos, se origina en cualquier glándula y en personas de mediana edad o ancianos Neoplasia papilar del conducto excretor, habitualmente en el paladar de ancianos. No suele recidivar Se desarrollan en los conductos de las glándulas salivales menores o en su desembocadura, amplia gama de edades, suelen localizarse cerca del extremo distal de los conductos de las glándulas salivales menores y se extirpan con facilidad Tumor delimitado de nidos de células sebáceas, no recidiva tras extirparlo Tumor de glándula menor, frecuente en el labio superior, multicéntrico, la resección es curativa

Otras lesiones epiteliales Adenosis poliquística esclerosante Hiperplasia nodular oncocítica Lesiones linfoepiteliales Hiperplasia del conducto intercalado

Véase el texto Véase el apartado «Oncocitoma» Véase el capítulo 22 Véase el texto

Lesiones de tejidos blandos Hemangioma Lipoma/sialolipoma Fascitis nodular

Véase el texto Los lipomas de las glándulas salivales suelen originarse en la parótida Lesión de crecimiento rápido, posiblemente reactiva o una neoplasia de potencial maligno incierto de fibroblastos

Linfoma Linfoma B de la zona Véase el apartado «Linfoma MALT» en el capítulo 27 marginal extraganglionar

Tumores secundarios *

NOS indica «no especificado de otro modo».

Los adenomas pleomorfos se tratan mediante extirpación quirúrgica con un margen de tejido normal. Si no se consigue margen, se podrán producir recaídas. La fama de lesión recidivante del adenoma pleomorfo deriva de su estructura y de la localización anatómica. En la parótida, el nervio facial hace que la disección sea peligrosa. Los tumores del lóbulo profundo exigen una parotidectomía completa, y no es raro que sea preciso separar el tumor del nervio para poder conservarlo pelándolo. El riesgo de recidiva también depende del tumor. Los constituidos de forma casi exclusiva por tejido mixoide gelatinoso pueden romperse durante la intervención si no se manipulan con cuidado, e incluso la menor rotura de la cápsula permite el paso del contenido semisólido a los tejidos adyacentes donde originan las recaídas. Estas recaídas causan más problemas en la parótida, porque la diseminación de un tumor gelatinoso hacia los planos aponeuróticos del cuello puede condicionar que aparezcan múltiples nódulos de tumor en los tejidos localizados desde la base del cráneo a la clavícula. Por

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desgracia, casi todos los adenomas pleomorfos contienen al menos algo de este componente mixoide. La estrategia para evitar las recaídas es extirpar los tumores intactos con un margen de tejido normal. En la glándula parótida superficial se suele considerar que esto se consigue extirpando todo el lóbulo superficial. En el caso de la glándula submandibular se suele extirpar toda la glándula. Los tumores de las glándulas menores se resecan con un margen de unos pocos milímetros de tejido normal y no suelen recidivar. Recientemente se ha sugerido que los adenomas pleomorfos pueden tratarse con eficacia mediante una cirugía más conservadora, la «disección extracapsular», que elimina una mínima cantidad de tejido fuera de la cápsula. Este abordaje resulta discutido y se asocia a riesgo de puncionar la cápsula, y también de no conseguir eliminar la lesión en las áreas que no tienen cápsula, aunque parece que la frecuencia de recidivas es baja si la realizan manos expertas. Cuando se produce una recidiva, suele ser multifocal y difícil o imposible de extirpar quirúrgicamente. Aunque los nódulos que recidivan son benignos, en ocasiones se emplea la radioterapia, al menos como último recurso para controlar las siembras de tumores irresecables en la fosa infratemporal o generalizadas en el cuello. Si no se tratan, los adenomas pleomorfos pueden alcanzar un gran tamaño, y no es raro que superen los 10 cm. Los tumores de larga evolución se pueden malignizar, independientemente del tamaño, como se comenta más adelante en el apartado «Carcinoma ex adenoma pleomorfo». Revisión del tratamiento PMID: 18376235

Tumor de Warthin Es el segundo tumor salival más frecuente. Casi todos se originan en la parótida, habitualmente en el polo inferior, y representan alrededor del 10% de todos los tumores parotídeos. Aunque a menudo se dice que son más frecuentes en los hombres, la evidencia actual no confirma esta diferencia. Casi todos los pacientes tienen más de 40 años, y parece existir una estrecha asociación con el tabaquismo importante, sobre todo en las lesiones multifocales. El tumor de Warthin no solo se desarrolla en las glándulas salivales, sino también en los ganglios que rodean el polo inferior de la glándula y el tercio superior de la cadena linfática cervical profunda. Los tumores del ganglio no se corresponden con metástasis, sino que aparecen sobre restos malformativos de los conductos de las glándulas salivales que con frecuencia se encuentran en los ganglios de estas regiones. Aproximadamente el 15% de los pacientes desarrollarán un segundo tumor de Warthin, e histológicamente con frecuencia se encuentran focos multifocales microscópicos de este tumor en desarrollo en la glándula o los ganglios linfáticos adyacentes. No está clara la naturaleza de este infrecuente tumor multifocal. Los

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análisis moleculares revelan que no se trata de lesiones clonales, lo que indica que no son auténticas neoplasias, a pesar de que en algunos se encuentran translocaciones cromosómicas. La causa pueden ser defectos en los genes mitocondriales. El tumor es un quiste o una masa con parte quística y sólida, con una cápsula delgada y un aspecto histológico muy característico con un componente linfoide y epitelial. El tejido linfoide recuerda a un ganglio linfático con muchos folículos linfoides y centros germinales. Las células epiteliales son cilíndricas altas y eosinófilas, y forman el epitelio muy plegado que reviste los quistes con proyecciones papilares hacia los espacios quísticos (figs. 23.9 y 23.10). El aspecto rosa brillante del citoplasma de las células epiteliales se debe a la presencia de grandes mitocondrias distorsionadas anormales, que llenan la célula casi por completo. Las células con este cambio se denominan oncocitos (v. «Oncocitoma», más adelante en este capítulo).

FIGURA 23.9 Tumor de Warthin. Células cilíndricas altas rodean un tejido linfoide y revisten espacios quísticos lobulados.

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FIGURA 23.10 Tumor de Warthin. A mayor aumento se identifican con facilidad las células epiteliales cilíndricas altas y, por debajo de ellas, el tejido linfoide.

El tumor de Warthin es benigno y se cura con una resección simple, pero puede parecer que recidiva porque se desarrollan nuevos tumores en otra zona de la glándula. El diagnóstico preoperatorio mediante punciónaspiración con aguja fina (PAAF) resulta preciso, y se ha sugerido que tras el diagnóstico de PAAF se puede evitar la cirugía y vigilar la lesión con técnicas de imagen repetidas. Esta puede ser una alternativa atractiva para los pacientes muy ancianos. Sin embargo, el tumor de Warthin puede alcanzar varios centímetros de diámetro y los resultados de la PAAF ser incorrectos, porque pueden encontrarse células oncocíticas parecidas en muchos tipos distintos de tumores salivales. En la práctica, la mayor parte de los tumores se extirpan. La antigua denominación «adenolinfoma» no se debería emplear, porque puede confundirse con linfoma y otros tipos de tumor. Revisión PMID: 3458128 Tumor de Warthin infartado: PMID: 2743609

Adenoma canalicular Los adenomas canaliculares se localizan principalmente en el labio superior y la mucosa vestibular, y algunos son multifocales. Tienen una estructura celular uniforme, caracterizada por hileras y trabéculas o anillos a modo de conducto de células epiteliales basaloides. No se acompañan de células mioepiteliales ni forman tejido mixoide o cartilaginoso como el adenoma pleomorfo, y no recidivan tras la resección simple.

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Adenoma de células basales Estos adenomas se originan principalmente en la parótida de ancianos. Se trata de lesiones encapsuladas constituidas por células basaloides dispuestas en hileras, trabéculas y sábanas sólidas. Igual que sucede en los adenomas canaliculares, no forman tejido mixoide ni cartílago. Los adenomas de células basales no recidivan tras la resección, pero, como resulta difícil diferenciarlos con fiabilidad de un adenoma pleomorfo mediante PAAF, con frecuencia se diagnostican en la pieza de parotidectomía superficial realizada, porque se ha pensado que era un adenoma pleomorfo.

Oncocitoma El oncocitoma es un tumor benigno poco frecuente, que casi siempre afecta a la parótida, sobre todo de ancianos. Está constituido por grandes células eosinófilas de núcleos pequeños compactos («oncocitos»), dispuestas en cordones sólidos, nidos o sábanas. Los oncocitos se tiñen rosa granular brillante con hematoxilina y eosina, porque su citoplasma está lleno de mitocondrias grandes. Igual que sucede en las células oncocíticas del tumor de Warthin, esto se puede deber a la mutación de genes codificados por el ADN mitocondrial y que controlan la síntesis mitocondrial. Tras la resección completa, los oncocitomas no recidivan. Se emplea el término oncocitosis para describir el proceso de acumulación de un exceso de mitocondrias en las células de la glándula salival, posiblemente por las mismas mutaciones del ADN mitocondrial descritas antes. Las células acinares y ductales pueden sufrir oncocitosis como cambio del envejecimiento y formar pequeños nódulos que recuerdan a oncocitomas microscópicos a distintos niveles de varias glándulas. Cuando el cambio es extenso, las glándulas se hacen edematosas y blandas, y los nódulos individuales pueden aumentar de tamaño de forma significativa para convertirse en oncocitomas. La oncocitosis es asintomática y con frecuencia se trata de un hallazgo histológico incidental en una glándula extirpada por un oncocitoma. Pueden encontrarse cambios parecidos en los riñones, la tiroides y las glándulas mucinosas de la mucosa de la vía aerodigestiva alta.

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Tumores malignos de glándulas salivales Algoritmos 23.1 y 23.2 Los tumores salivales malignos son menos frecuentes que los benignos. Se reconocen más de 25 tipos distintos, pero ninguno tiene una frecuencia especialmente elevada. La edad media de los pacientes con neoplasias malignas se corresponde con la de las lesiones benignas, y pueden aparecer lesiones malignas en pacientes muy jóvenes y ancianos. Muchos son carcinomas de bajo grado, de crecimiento lento y cuya clínica se puede confundir con una neoplasia benigna. Es fundamental saber que se trata de una neoplasia maligna antes de la cirugía para poder realizar un tratamiento correcto y conseguir buenos resultados. Una clave esencial para sospechar la malignidad es recordar que el riesgo de malignidad de una neoplasia salival es distinto según la localización, como muestra la figura 23.1. La mayor parte de los casos se presentan como una masa firme sin más datos relevantes. Por el contrario, algunos son agresivos y debutan con los signos clásicos de malignidad: fijación a tejidos adyacentes, signos de afectación nerviosa, ulceración, sangrado, erosiones óseas o metástasis en ganglios regionales. Puede aparecer trismo por infiltración de los músculos de la masticación cuando existe un carcinoma parotídeo, del paladar blando y de la zona retromolar. El riesgo de metástasis es muy distinto en función del tipo, pero los que metastatizan suelen hacerlo a ganglios cervicales y con menos frecuencia por vía hematógena a los pulmones u otros sitios lejanos. El diagnóstico depende del estudio histológico. Las neoplasias de alto grado se diagnostican con facilidad en la PAAF, que puede conseguir un diagnóstico exacto. Sin embargo, muchos de los procesos de bajo grado no se diagnostican con esta técnica y solo se reconocen una vez extirpados. Por ese motivo, la resección de cualquier masa salival en la que la PAAF y los estudios radiológicos no han permitido establecer el diagnóstico se debe realizar asumiendo que puede ser maligna. Los tumores malignos de la glándula salival se tratan mediante extirpación quirúrgica seguida de radioterapia cuando la resección es incompleta o los márgenes están cerca. Es difícil tratar las recidivas en muchos casos; la reextirpación de una glándula menor puede obligar a extirpar parte de la piel facial, y las recidivas en la parótida pueden afectar a la base del cráneo y la fosa infratemporal. El pronóstico depende del tamaño y la extensión del carcinoma, el tipo histológico y, en algunos casos, el grado histológico. Algunos tipos se asocian a cambios genéticos causales, y se están analizando estos como posible diana terapéutica. Otros pueden expresar receptores hormonales, lo que los convierte en dianas adecuadas para las terapias hormonales empleadas en los carcinomas de mama o próstata. URL web 23.1 Incidencia y mortalidad en el Reino Unido: busque en la web

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ncras head and neck cancer hub («plataforma del cáncer de cabeza y cuello del NCRAS»)

Carcinoma mucoepidermoide El carcinoma mucoepidermoide es la variante más frecuente de neoplasia salival maligna, aunque representa menos del 10% de todas las neoplasias salivales. La mitad aproximadamente se originan en la parótida, aunque pueden verse afectadas todas las glándulas, incluidas las menores. Estos carcinomas suelen contener quistes llenos de mucina y clínicamente se confunden con facilidad con quistes de extravasación o retención de moco cuando aparecen en las glándulas menores. La causa es una translocación t(11;19) que reúne el gen MECT1 con el gen MAML2, generando un nuevo gen de fusión que activa la vía notch de transmisión de señales, una vía importante durante el desarrollo y que se encuentra alterada en muchos tipos de cáncer. El diagnóstico se basa en el estudio histológico y se facilita por la identificación de la translocación, si fuera preciso. La mayoría contienen numerosos quistes revestidos por epitelio, que recuerda al cutáneo, motivo por el que se denominan epidermoides. Muestra células basales y espinosas, pero no queratiniza. Dispersas en las sábanas epidermoides y en el revestimiento de los quistes se encuentran un número variable de células caliciformes mucosecretoras, y estos dos tipos celulares justifican el nombre mucoepidermoide (figs. 23.11 y 23.12). Pueden predominar las células mucinosas o las epidermoides.

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FIGURA 23.11 Carcinoma mucoepidermoide. Mucosa palatina que recubre una lesión poliquística mal delimitada.

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FIGURA 23.12 Carcinoma mucoepidermoide. A mayor aumento se reconocen quistes revestidos por células mucinosas pálidas; en la parte inferior derecha hay un área sólida con células epidermoides y

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mucinosas.

El tumor suele crecer lentamente e infiltra los tejidos circundantes, por lo que el tratamiento es una resección amplia. Los carcinomas mucoepidermoides pueden metastatizar en ocasiones y se puede predecir el riesgo, aunque no de forma exacta, con el grado histológico, que divide los tumores en grados alto, intermedio y bajo. Aproximadamente el 40% de los carcinomas de alto grado producen metástasis, y el 30% de los pa- cientes con este tipo de neoplasia fallecen por la enfermedad. Por el contrario, los carcinomas de grado bajo e intermedio solo metastatizan en un pequeño porcentaje de casos, y casi nunca son mortales. Revisión PMID: 21371076 Genética PMID: 23459841

Carcinoma adenoideo quístico El carcinoma adenoideo quístico es especial dentro de los carcinomas salivales, y se debe recordar su comportamiento especial y su mal pronóstico. Este carcinoma es casi igual de frecuente que el carcinoma mucoepidermoide y puede afectar a cualquier glándula. La mayor parte se originan en las glándulas salivales mayores, sobre todo la parótida, pero representan un tercio casi de los carcinomas de glándulas menores (fig. 23.13). Se originan también en las glándulas mucinosas de la nariz y el antro, y en cualquier punto de la mucosa de la vía aerodigestiva.

FIGURA 23.13 Carcinoma adenoideo quístico. Se observa una masa ulcerada originada en una glándula menor en el paladar. El aspecto clínico es similar al de cualquier otra neoplasia maligna salival.

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La causa de la mayor parte de los casos es una translocación t(6;9) que fusiona el protooncogén myb con el gen del factor de transcripción NFIB, dando origen a una nueva proteína de fusión. Los carcinomas sobreexpresan la proteína myb, que se puede detectar inmunohistoquímicamente para facilitar el diagnóstico, y también se puede identificar la translocación mediante hibridación in situ fluorescente. Los carcinomas adenoideos quísticos crecen lentamente y muestran una tendencia especial a infiltrar los nervios, la llamada «diseminación perineural». En algunos casos, el carcinoma crece varios centímetros siguiendo el nervio más allá de la masa visible clínicamente (fig. 23.14). Los carcinomas de las glándulas palatinas o la parótida pueden haber afectado al encéfalo cuando se diagnostican. La diseminación perineural puede producir síntomas sensitivos infrecuentes, como dolor o debilidad facial, y algunos pacientes consultan por estos síntomas en lugar de por una masa. Se puede sospechar un carcinoma adenoideo quístico cuando los nervios parecen engrosados en una resonancia magnética.

FIGURA 23.14 Carcinoma adenoideo quístico. En esta microfotografía panorámica de una pieza de resección, un carcinoma adenoideo quístico originado en el suelo de la boca ha infiltrado la cavidad medular mandibular y se puede ver en el extremo inferior derecho. La extrema capacidad infiltrante de este carcinoma se pone de manifiesto en la presencia de dos pequeños islotes de carcinoma separados, que han atravesado la cortical ósea intacta e infiltran el músculo vestibular a más de 10 mm del tumor principal.

El diagnóstico puede establecerse de forma exacta mediante PAAF, biopsia o en la pieza de resección. El patrón histológico es muy característico y se corresponde con grupos redondeados de células muy oscuras de tamaño casi uniforme, que rodean a múltiples espacios claros pequeños (el patrón cribiforme o «de queso Gruyere») (fig. 23.15). Se encuentran pequeños conductos en las sábanas de epitelio, y los islotes de carcinoma infiltran ampliamente.

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FIGURA 23.15 Carcinoma adenoideo quístico. Las células pequeñas y oscuras del carcinoma adenoideo quístico forman islotes cribiformes con grandes agujeros, que se han comparado, aunque de forma inadecuada, con el queso Gruyere.

El pronóstico del carcinoma adenoideo quístico es malo. Aunque es posible extirpar algunos tumores pequeños o bien delimitados, los tumores grandes y que tienen diseminación perineural o infiltran de forma difusa el hueso o los tejidos blandos son difíciles o imposibles de resecar, aunque se realice una cirugía amplia. Se suele administrar radioterapia postoperatoria, pero no es fiable para destruir este tumor, que es radiorresistente. El crecimiento lento implica que un tercio de los pacientes sobrevivan 5 años, pero el pronóstico acaba siendo mortal en la mayor parte de los casos, aunque el paciente pueda sobrevivir 15 años tras el diagnóstico. Las metástasis ganglionares son infrecuentes, pero un tercio de los pacientes acaban desarrollando metástasis hematógenas a nivel pulmonar, hepático u óseo. Revisión PMID: 25943783 Revisión de la genética molecular PMID: 23821214

Carcinoma de células acinares Los carcinomas de células acinares son menos frecuentes en Europa que en EE. UU. Se originan casi siempre en la parótida y tienen un comportamiento impredecible, a pesar de su lento crecimiento. Histológicamente, muestran un patrón casi uniforme de células grandes parecidas a las células serosas, con un citoplasma granular basófilo. Suelen organizarse en ácinos (fig. 23.16), aunque se describe una amplia gama de patrones histológicos distintos.

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FIGURA 23.16 Carcinoma de células acinares. El tumor está constituido por células granulares de tipo acinar, que en ocasiones conforman estructuras acinares y otras veces forman sábanas irregulares. La atipia citológica es poco frecuente.

A pesar de este aspecto histológico en apariencia benigno, que incluso en ocasiones se asocia a la presencia de una cápsula, los carcinomas de células acinares pueden ser infiltrantes y en ocasiones producir metástasis. La mayor parte son lesiones de bajo grado.

Carcinoma secretor Este carcinoma de bajo grado recientemente descrito se origina en cualquier glándula, pero lo suele hacer en la parótida. Se debe a una translocación entre los genes ETV6 y NTRK3. El carcinoma es sólido y quístico con áreas papilares, y contiene muchos ductos y espacios llenos de material secretor. Aproximadamente el 20% de los casos metastatizan, pero es un carcinoma relativamente indolente con buena respuesta a la extirpación. Un carcinoma parecido de la mama se debe a la mis- ma translocación, por lo que durante un tiempo se llamó carcinoma secretor análogo al mamario.

Adenocarcinoma polimorfo El adenocarcinoma polimorfo se origina de forma casi exclusiva en las glándulas menores, sobre todo palatinas. Es el carcinoma más frecuente o el segundo en frecuencia en las glándulas salivales menores y, aunque la mayor parte aparecen en pacientes mayores de 50 años, pueden hacerlo en un amplio rango de edades. El nombre deriva de la presencia de muchos patrones histológicos, con sábanas de células, conductos, hileras estrechas y quistes, que en ocasiones contienen proyecciones papilares (figs. 23.17 y 23.18). Las células suelen ser

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lisas y pequeñas, con muy escasas mitosis, y solo la infiltración de los tejidos circundantes sugiere que se trata de neoplasias malignas. Los adenocarcinomas polimorfos suelen ser de bajo grado, pero producen metástasis aproximadamente en el 10% de los casos, aunque casi nunca resultan mortales para el paciente. El tratamiento es la resección completa local.

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FIGURA 23.17 Adenocarcinoma polimorfo. Imagen a pequeño aumento que muestra un tumor mal delimitado con pequeños islotes que invaden la parte superficial de la mucosa suprayacente.

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FIGURA 23.18 Adenocarcinoma polimorfo. Imagen a gran aumento que muestra unas células lisas a nivel citológico, dispuestas en sábanas, conductos e hileras.

Sus múltiples patrones pueden condicionar un error diagnóstico, sobre todo porque se confunden con carcinomas adenoideos quísticos, dado que ambas lesiones pueden contener islotes cribiformes y diseminarse por vía perineural. A pesar de su similitud histológica, el comportamiento de estos dos carcinomas es muy distinto. La extensión perineural de los

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adenocarcinomas polimorfos es muy limitada, algo que no sucede en el carcinoma adenoideo quístico. Para evitar errores, es importante que la biopsia incisional tenga buen tamaño e incluya una parte de la periferia en todas las neoplasias de glándula salival menor. En los tumores palatinos son frecuentes las biopsias en sacabocados o con aguja gruesa, pero estas son a menudo inadecuadas para establecer un diagnóstico fiable. Revisión PMID: 20403856

Carcinoma de conducto salival Este agresivo carcinoma de alto grado recibe este nombre por su parecido al microscopio con el carcinoma ductal de mama. Aparece sobre todo en pacientes mayores de 50 años, es mucho más frecuente en los hombres y se asocia a mal pronóstico. Las lesiones suelen originarse en la parótida, aunque pueden hacerlo en cualquier otra glándula salival mayor o, en ocasiones, menor. Este carcinoma suele comportarse como una lesión claramente maligna, con crecimiento rápido. Son frecuentes la extensión perineural y la invasión linfática, y esta última explica que muchos pacientes tengan ya metástasis ganglionares al diagnóstico. Las células del carcinoma son grandes y tienen un citoplasma rosado oncocítico, formando conductos y quistes con un patrón cribiforme que se suele llamar «en puente romano». Los receptores de andrógenos se expresan de forma intensa en el carcinoma, lo que plantea opciones de tratamiento dirigido, aunque todavía no se sabe si es eficaz. Actualmente más de la mitad de los pacientes fallecen menos de 5 años después del diagnóstico por metástasis pulmonares, hepáticas y óseas. La infiltración perineural y dispersa también aumenta el riesgo de recidivas locales, que son frecuentes. Muchos carcinomas ex adenoma pleomorfo (v. más adelante) tienen este patrón histológico. Revisión PMID: 26939990

Carcinoma epitelial-mioepitelial Los carcinomas epiteliales-mioepiteliales son carcinomas de bajo grado que afectan principalmente a las glándulas salivales mayores de ancianos. Muestran un patrón microscópico llamativo con conductos o pequeños islotes de células epiteliales, cada uno de los cuales tiene una capa externa de células claras mioepiteliales y un pequeño conducto central. Este tipo suele debutar clínicamente como un tumor benigno y, aunque la mayoría se pueden tratar eficazmente mediante resección local, las recidivas locales son frecuentes y aproximadamente el 10% desarrollan metástasis a distancia.

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Carcinomas indiferenciados No presentan rasgos histológicos definitivos y recuerdan a los carcinomas indiferenciados de nasofaringe y amígdala. Es típica la diseminación rápida y las metástasis. Igual que sucede con los carcinomas nasofaríngeos, muchos casos se deben a la infección por el virus de Epstein-Barr.

Carcinoma ex adenoma pleomorfo El adenoma pleomorfo es uno de los pocos tumores benignos que puede malignizarse. Se estima que hasta un 5% de los adenomas pleomorfos progresan a carcinoma, aunque se trata de un proceso de muchos años, por lo que el diagnóstico se suele establecer en ancianos. Sin embargo, y dado que los adenomas pleomorfos pueden aparecer a cualquier edad, se podrán producir casos de carcinoma ocasionales en adultos jóvenes o de mediana edad. Como se comentó antes, los adenomas pleomorfos tienen una gama de alteraciones genéticas sorprendente para ser neoplasias benignas. Parece que esto produce inestabilidad cromosómica, y las células se van dañando cada vez más a nivel genético hasta desarrollar un carcinoma. La historia suele ser una masa de crecimiento lento, que de repente aumenta de tamaño y puede presentar los signos clásicos de malignidad, sobre todo parálisis del nervio facial, porque la mayoría se originan en la parótida. Sin embargo, el adenoma inicial puede ser pequeño o profundo y no se sospechaba hasta la aparición del carcinoma. Histológicamente, se puede identificar el adenoma pleomorfo original como un tumor benigno delimitado, pero lo más habitual es que lo destruya el carcinoma y solo persista un nódulo de estroma o cartílago hialino. Las células del carcinoma muestran rasgos malignos evidentes, con extensa infiltración y frecuente necrosis (fig. 23.19). El carcinoma que aparece puede ser de un tipo identificable, como de conducto salival, mucoepidermoide, epitelial-mioepitelial o no ser clasificable.

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FIGURA 23.19 Carcinoma originado en un adenoma pleomorfo. En los adenomas pleomorfos de larga evolución, el estroma puede ser hialinizado, denso y acelular. En estos tumores existe riesgo de malignización a carcinoma, como se muestra en este caso con un grupo de células con atipia citológica.

El carcinoma ex adenoma pleomorfo es un carcinoma agresivo, y más de la mitad de los casos desarrollan metástasis a distancia en los pulmones, el hueso o el encéfalo. Cuanto más infiltre el carcinoma por fuera de la cápsula del adenoma pleomorfo original (algo que no siempre resulta fácil definir a nivel histológico), peor será el pronóstico. Existen discrepancias entre cuál es la distancia, pero parece que los que infiltran más de unos pocos milímetros necesitan una cirugía agresiva con radioterapia. Unos pocos casos se llaman carcinomas no invasivos ex adenoma pleomorfo (terminología confusa), lo que implica que se identifican cambios de carcinoma histológicos, pero todavía siguen delimitados dentro de la cápsula de un adenoma pleomorfo antiguo. Se podría interpretar este cambio como un carcinoma in situ o displasia sobre adenoma pleomorfo. Estos casos pueden extirparse igual que un adenoma pleomorfo, sin riesgo de recaída o metástasis. Es fundamental que se valore bien la histología del carcinoma ex adenoma pleomorfo para planificar si es precisa la radioterapia postoperatoria. Revisión PMID: 21744105

Adenocarcinoma no especificado de otro modo En ocasiones no resulta posible clasificar un carcinoma salival dentro de un tipo histológico concreto. En estos casos se habla de adenocarcinoma no especificado de otro modo (NOS) y se grada en bajo, intermedio o alto grado para planificar el tratamiento.

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Otras lesiones epiteliales La adenosis poliquística esclerosante es un trastorno de naturaleza incierta, posiblemente una neoplasia benigna, que recuerda a la adenosis esclerosante de la mama. Afecta a personas de mediana edad y suele debutar como una masa firme de crecimiento lento en la parótida. Se observa una masa fibrótica que contiene una proliferación de conductos y puede recidivar si se reseca de forma incompleta. La hiperplasia de conductos intercalados, o hiperplasia ductal adenomatoide, es una proliferación nodular de células ductales, que suele localizarse en la parótida y que posiblemente no revista importancia alguna.

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Neoplasias metastásicas Las neoplasias metastásicas son responsables de 1 de cada 20 masas identificadas en las glándulas salivales y casi siempre afectan a ancianos, siguiendo la distribución por edades de las neoplasias malignas frecuentes en otros sitios del cuerpo. Casi todas las metástasis afectan a la parótida por la diseminación por vía linfática a los ganglios linfáticos intraparotídeos, y solo resulta afectada la propia glándula cuando la lesión supera la cápsula ganglionar. El carcinoma primario suele estar localizado en los sitios de drenaje de estos ganglios, de forma que el origen primario más probable son los carcinomas epidermoides o los melanomas del cuero cabelludo. En muy pocos casos, la parótida o la glándula submandibular albergan metástasis hematógenas de tumores alejados. El ejemplo más frecuente es el carcinoma de células renales, que muestra una tendencia especial a diseminarse a la cabeza y el cuello a través de las venas centrales. Estos tumores se suelen reconocer como metastásicos con facilidad en el estudio histológico, aunque el carcinoma de células renales puede parecerse a algunos carcinomas primarios salivales. Se sospecha el diagnóstico cuando el paciente tiene ya un tumor primario conocido en otra localización. La presentación clínica de las metástasis salivales y las neoplasias primarias salivales es indistinguible.

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Tumores no epiteliales Hemangioma de parótida Los hemangiomas son hamartomas fáciles de identificar, que pueden aparecer al nacer o durante la infancia. Casi todos los casos salivales afectan a la parótida y son causas relativamente frecuentes de aumento de tamaño de la glándula en los niños, pero son infrecuentes en los adultos. Afecta más a las niñas. Los hemangiomas son tumefacciones blandas, en ocasiones azuladas. La glándula salival puede resultar afectada por lesiones localizadas o como parte de una malformación vascular más extensa en la cabeza y el cuello. A nivel histológico, el parénquima parotídeo está ampliamente sustituido por sábanas de células endoteliales y pequeños vasos de tipo capilar con pequeños cúmulos de ácidos y conductos residuales dispersos entre ellos (fig. 23.20). En ocasiones existen vasos más grandes, con un mayor flujo de sangre que condiciona que la lesión esté caliente o incluso aparezca una fístula arteriovenosa con presencia de un soplo.

FIGURA 23.20 Hemangioma de parótida. A. Se conserva la estructura lobular de la glándula, con un pequeño lóbulo de parótida normal en la parte central. B. El tejido que sustituye a los lobulillos corresponde a pequeños vasos capilares densamente agregados con unos pocos ácinos serosos residuales dispersos (flechas).

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A pesar de su espectacular aspecto, sobre todo cuando afectan a la piel, se trata de hamartomas, no neoplasias. El crecimiento inicial evoluciona a una regresión en los primeros 5 años de vida, con práctica desaparición antes de los 10 años. Los corticoesteroides pueden retrasar el crecimiento y facilitar la cirugía posterior, aunque actualmente se prefiere tratarlos con propranolol, con muy buenos resultados. Salvo que exista riesgo para el ojo u otras estructuras importantes, la mayor parte se pueden tratar de forma conservadora según su localización y aspecto.

ALGORITMO 23.1

Decisiones de tratamiento ante una masa parotídea.

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ALGORITMO 23.2 Aspectos que se deben considerar para diferenciar las neoplasias salivales. Mapa conceptual.

Revisión PMID: 19910858

Linfoma Los tumores no epiteliales más frecuentes en las glándulas salivales son los linfomas. Pueden originarse en los ganglios situados dentro de la glándula y son idénticos a los linfomas originados en los ganglios cervicales o de otra localización. Suelen ser linfomas no hodgkinianos de alto grado de linfocitos

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B o enfermedad de Hodgkin. La afectación de la glándula salival puede ser el primer signo de estos trastornos sistémicos. Por el contrario, los linfomas de tejido linfoide asociado a las mucosas (MALT) se originan en el propio parénquima glandular en lugar de hacerlo en los ganglios. Se describen en detalle en el capítulo 27. La mayor parte aparecen como complicación del síndrome de Sjögren, y la aparición de un linfoma se debe sospechar por la aparición de una tumefacción persistente e indolora de la glándula, sobre todo en pacientes con enfermedad de larga evolución. Los linfomas MALT suelen ser de bajo grado e indolentes con un pronóstico excelente, pero también pueden aparecer variantes más agresivas de alto grado en la salival.

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Tumores de glándula salival intraóseos Pueden aparecer tumores de glándula salival en la cavidad medular de la mandíbula o el maxilar superior, que se denominan tumores salivales centrales o intraóseos. Estos son muy poco frecuentes y resulta difícil explicar su origen. Se ha planteado que existen restos malformativos de tejido salival dentro del hueso, pero la explicación más probable sería un origen en el epitelio odontógeno. El epitelio odontógeno que reviste los quistes dentígeros y de otro tipo suele experimentar metaplasia mucinosa y formar células caliciformes, por lo que se piensa que también puede sufrir diferenciación salival si se hace neoplásico. Esta idea se apoya en que la mayor parte de los tumores son carcinomas mucoepidermoides, una variante que incluye muchas células mucinosas. Radiológicamente, estos tumores salivales intraóseos producen áreas de radiotransparencia mal delimitadas o que recuerdan a quistes. El diagnóstico solo se puede establecer histológicamente, y antes de aceptar un diagnóstico de este infrecuente tumor central se deben descartar las metástasis de un carcinoma de otro origen. Se deben extirpar ampliamente. Las neoplasias salivales intraóseas no se originan en la cavidad ósea de Stafne («quiste» de inclusión salival) en el ángulo mandibular, porque se trata de una glándula submandibular en una depresión o indentación de la cortical, y el tejido salival no alcanza la cavidad medular.

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Masas seudotumorales de glándula salival La sialometaplasia necrosante y la enfermedad esclerosante IgG4 se pueden confundir con tumores salivales, tanto clínica como histológicamente. Se describen en el capítulo 22.

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Nódulos mucosos benignos

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Pólipo fibroepitelial, epúlide y granuloma inducido por prótesis Algoritmo 24.2 Estas tumefacciones hiperplásicas son las lesiones exofíticas más frecuentes en la cavidad oral y se desarrollan en sitios de lesiones menores crónicas o infecciones de bajo grado. Aunque en ocasiones se denominan fibromas, no se trata de neoplasias benignas. El término epúlide significa «en la encía» exclusivamente. La mayor parte de los epúlides son de tipo fibroso. La irritación del margen gingival por el borde de una cavidad cariada, el cálculo o la placa atrapada puede condicionar la formación de estas lesiones; la irritación de la mucosa palatina o alveolar por un margen rugoso o excesivo de una prótesis puede provocar un granuloma asociado a esta. Aunque estas lesiones reciben nombres distintos, su origen y naturaleza son parecidos. El cuadro 24.1 resume los puntos clave. C u a d r o 2 4 . 1 Nódulos f ibr osos: puntos pr á cticos • Tumefacciones seudotumorales orales más frecuentes • Se forman sobre todo en los márgenes gingivales (epúlide fibroso) o en la mucosa vestibular • Se trata de respuestas hiperplásicas frente a una irritación crónica • Se deberían resecar por completo • El estudio histológico confirma el diagnóstico y descarta causas insospechadas

Características clínicas Los epúlides fibrosos son más frecuentes cerca de la parte anterior de la boca en la encía interdental (fig. 24.1). Los pólipos fibroepiteliales (pólipos fibrosos) suelen formarse en la mucosa vestibular a lo largo de la línea oclusal o en los labios en zonas de mordisqueo (fig. 24.2). Las hiperplasias inducidas por las prótesis («granulomas secundarios a prótesis») se suelen formar en la mucosa situada en los márgenes de las prótesis completas removibles (fig. 24.3). Estas tumefacciones son pálidas y firmes, aunque pueden mostrar abrasiones y úlceras, y posteriormente inflamarse.

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FIGURA 24.1 Epúlide fibroso. Esta lesión, originada en el margen gingival entre los incisivos centrales inferiores, es firme, rosada y no ulcerada.

FIGURA 24.2 Pólipo fibroso. Esta lesión de la mucosa vestibular aparece como consecuencia de un mordisco

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en la mejilla, y es un pólipo firme e indoloro recubierto por mucosa de aspecto normal.

FIGURA 24.3 Granuloma inducido por prótesis. La hiperplasia fibrosa en el margen posterior de esta prótesis parcial superior ha provocado una tumefacción firme de la mucosa, que está amoldada para ajustarse a la prótesis.

Los «fibromas en hoja» son un sobrecrecimiento fibroso formado por debajo de una prótesis removible, pero que se queda aplanado contra el paladar (fig. 24.4). Puede resultar difícil separarlo de su lecho.

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FIGURA 24.4 «Fibroma en hoja». Las lesiones planas que se forman entre la prótesis y la mucosa se suelen llamar fibromas en hoja por su morfología. Al elevar este ejemplo con una sonda, se puede observar su forma pediculada.

Anatomía patológica En estadios precoces, estos nódulos están constituidos por un tejido fibroso hiperplásico, algo mixoide y ligeramente inflamado, pero maduran a una masa colágena densa. La superficie se recubre de epitelio, que suele ser hiperplásico también (fig. 24.5).

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FIGURA 24.5 Pólipo fibroso. La lesión está constituida por tejido fibroso maduro recubierto por un epitelio hiperplásico con crestas epiteliales en forma de espiga. Cerca de la base hay algunas células inflamatorias.

A veces se forma hueso en un epúlide fibroso (fig. 24.6). En la terminología norteamericana, esta combinación se llama fibroma osificante periférico, aunque esta lesión no guarda relación con el fibroma osificante óseo y no se trata de

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un fibroma. Algunos autores creen que las lesiones que contienen hueso tienen un mayor riesgo de recidivar tras ser extirpadas, aunque existen pocas evidencias que lo apoyen. Es mejor llamarlo epúlide fibroso mineralizante.

FIGURA 24.6 Epúlide fibroso con osificación. Gran parte de la superficie de este nódulo pediculado está ulcerada y el epitelio hiperplásico cubre los márgenes. En la parte central la lesión es muy celular, en parte como consecuencia del infiltrado inflamatorio, y se están formando trabéculas de hueso trenzado, que maduran a hueso laminar.

Se deben extirpar los nódulos fibrosos acompañados de la pequeña base de tejido normal en la que se originan. En el caso de los epúlides fibrosos, se

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debería legrar el hueso subyacente. Si este legrado se realiza de forma concienzuda y se elimina la fuente de irritación, las lesiones no deberían recidivar. Es preciso el estudio histológico para confirmar que el epúlide es fibroso y no se trata de un epúlide de células gigantes, un granuloma piógeno u otro diagnóstico inesperado. En el margen gingival se pueden formar varios tipos de lesiones, que pueden confundirse con un épulis fibroso. El fibroma de células gigantes es una variante que se caracteriza histológicamente por la presencia de fibroblastos grandes estrellados multinucleados, que se tiñen muy oscuros dispersos. Clínicamente, los fibromas de células gigantes son pediculados y se suelen originar en la encía o la punta de la lengua. Revisión de las lesiones gingivales PMID: 6936553 y 2120653 Todas las hiperplasias fibroepiteliales PMID: 26355878

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Hiperplasia papilar del paladar En ocasiones se encuentra un sobrecrecimiento nodular de la mucosa palatina, sobre todo por debajo de prótesis completas en ancianos (fig. 24.7). No está clara la causa exacta, pero una prótesis mal ajustada y la mala higiene de esta son antecedentes frecuentes. Aunque en algunos casos se superpone una candidosis, no es la causa. Se pueden encontrar algunos casos de hiperplasia papilar del paladar leve en personas que no usan prótesis removible.

FIGURA 24.7 Hiperplasia papilar del paladar. Se observa un pequeño fibroma en hoja en el paladar anterior.

Histológicamente, la hiperplasia papilar del paladar muestra nódulos de tejido fibroso vascular muy cercanos entre ellos con un infiltrado inflamatorio crónico variable y un epitelio de revestimiento hiperplásico (figs. 24.8 y 24.9).

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FIGURA 24.8 Hiperplasia papilar. Se observan nódulos, cada uno de ellos parecido a un pólipo fibroso, y un infiltrado inflamatorio subepitelial, que indica una probable infección por Candida.

FIGURA 24.9 Hiperplasia papilar. Imagen a gran aumento tras el tratamiento antifúngico. La mucosa no está ya inflamada, pero la estructura papilar persiste.

El tratamiento conservador mediante higiene de la prótesis, interrupción del uso durante la noche y tratamiento de cualquier infección sobreañadida por Candida suele ser suficiente. En los casos más floridos, en los que aparecen hendiduras profundas entre los nódulos o cuando se tienen que fabricar prótesis nuevas, puede plantearse una resección quirúrgica. Tras la cirugía se debe colocar un revestimiento blando temporal para evitar que el tejido cicatricial vuelva a proliferar en el espacio subyacente a la prótesis. Serie de casos PMID: 4917113

1207

Granuloma piógeno y epúlide de la gestación Algoritmo 24.2 Se trata de lesiones hiperplásicas de tejido de granulación, masas proliferativas de células endoteliales y fibroblastos. A nivel clínico suelen ser indoloras, pediculadas, rojizas y relativamente blandas (fig. 24.10), y suelen afectar a la encía. Microscópicamente están constituidas por muchos vasos dilatados en el seno de un estroma de tejido conjuntivo laxo edematoso (fig. 24.11), que con el tiempo madura para hacerse más fibroso y menos vascular. No existen granulomas auténticos. La inflamación es variable, con frecuencia escasa o ausente. El epúlide de la gestación solo se diferencia en que afecta a una embarazada y suele asociarse a gingivitis de la gestación (v. fig. 36.8). El tratamiento es igual que para los epúlides fibrosos. La resección del epúlide de la gestación se puede retrasar, porque, cuando se extirpan durante la gestación, tienden a crecer de nuevo. Una mejora de la higiene oral puede retrasar o detener el crecimiento hasta el parto.

FIGURA 24.10 Granuloma piógeno. Tumefacción polipoidea roja brillante. La encía es una localización frecuente.

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FIGURA 24.11 Granuloma piógeno. Nódulo lobulado de tejido de granulación. Las diferencias con el pólipo fibroso (v. fig. 24.5) incluyen la superficie ulcerada.

Granuloma piógeno y gestación PMID: 1923399

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Epúlide de células gigantes 24.2

Algoritmo

El epúlide de células gigantes, como el fibroso, es una lesión hiperplásica. Se origina exclusivamente en el margen gingival, en general interdental y anterior a los molares permanentes. Predomina en las mujeres. La tumefacción es redondeada, blanda, típicamente granate o púrpura, y puede alcanzar los 2 cm de diámetro (figs. 24.12 y 24.13).

FIGURA 24.12 Epúlide de células gigantes. Pequeña lesión de color granate en un niño. (Por cortesía de Mrs. H Pitt-Ford.)

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FIGURA 24.13 Epúlide de células gigantes. Lesión grande de color azul purpúreo.

Histológicamente, se reconocen numerosas células multinucleadas en un estroma vascular con células fusiformes rechonchas. El aspecto es parecido al del granuloma de células gigantes del maxilar, pero el epúlide es superficial y se encuentra fuera del hueso cortical (fig. 24.14).

FIGURA 24.14 Epúlide de células gigantes. A. Se aprecia la estructura lobular. B. La imagen a gran aumento muestra células gigantes en un estroma fibroso vascular situado inmediatamente por debajo del epitelio de revestimiento.

Se debería extirpar el epúlide de células gigantes, junto con la base de implantación en la encía, además de legrar el hueso subyacente. No es preciso extraer los dientes adyacentes si están sanos y, cuando el tratamiento es exhaustivo, no se deberían producir recaídas. Se debería obtener una

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radiografía para descartar que la lesión sea la porción superficial de un granuloma de células gigantes central (v. capítulo 12), que ha perforado la encía. Aunque raro, algunas lesiones parecidas indican un hiperparatiroidismo (v. capítulo 13). Revisión de una serie de casos PMID: 3133432

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Papilomas

Algoritmo 24.1

Estas lesiones benignas adoptan formas exofíticas espinosas o redondeadas a modo de coliflor, que pueden llegar al centímetro o más. Posiblemente todas se deben al virus del papiloma humano (VPH), aunque no se consiga detectarlo en algunos casos. Los virus del papiloma humanos son ubicuos, y casi todos los individuos albergan alguno de los más de 150 tipos como comensales. Algunos tipos de VPH tienden a infectar localizaciones anatómicas específicas, aunque esto no es absoluto, y se describen lesiones orales que contienen los tipos genitales 6 y 11 y, con menos frecuencia, 16 y 18. Los papilomas con una forma redondeada y no queratinizada (condilomas) no son siempre infecciones transmitidas a partir de verrugas genitales, aunque con frecuencia se asocian. Estos tipos de VPH pueden transmitirse durante el parto, intrauterinamente y de forma vertical y horizontal en familias sin contacto sexual directo. Los papilomas orales no son premalignos. Cada vez se reconocen más lesiones displásicas que contienen VPH de alto o bajo riesgo, pero cursan como placas blanquecinas en lugar de papilomas. Todos los papilomas orales son indoloros y su infectividad es extremadamente baja. Todos los tipos responden a la resección simple, que debe contener una pequeña cantidad de mucosa normal en la base. En ocasiones, los papilomas orales de cualquier tipo son múltiples, pero cuando aparecen en gran número o confluyen se debería sospechar una infección por el VIH u otro tipo de inmunodeficiencia. Puede resultar difícil o imposible erradicar las lesiones extensas de inmunodeprimidos. Revisión PMID: 6154913

Papiloma escamoso Los papilomas escamosos afectan sobre todo a adultos y tienen un aspecto en coliflor o ramificado con prolongaciones digitiformes característico y reconocible clínicamente (fig. 24.15).

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FIGURA 24.15 Papiloma escamoso originado en el reborde alveolar. Obsérvese la superficie blanquecina espinosa.

Histológicamente, las papilas están constituidas por epitelio estratificado escamoso que reposa en un eje de tejido conjuntivo vascular (fig. 24.16). La mayoría son queratinizados y aparecen blanquecinos.

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FIGURA 24.16 Papiloma. Esta lesión está constituida por digitaciones gruesas del epitelio. Cada digitación está soportada por delicados ejes vasculares de tejido conjuntivo. Las frondas están queratinizadas y por eso clínicamente son blancas.

Se asocian a distintos subtipos del virus del papiloma humano (VPH), pero solo en una pequeña parte se reconocen coilocitos (queratinocitos infectados que producen virus y tienen núcleos densos, espacio perinuclear y citoplasma denso). Posiblemente el VPH se encuentre a niveles muy bajos o haya desaparecido de la lesión en estadios avanzados. Cuando aparece, suele ser de los tipos 6 y 11.

Verrugas infecciosas (verrugas vulgares) Las lesiones causadas por la autoinoculación de las verrugas de las manos

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son infrecuentes, aunque afectan especialmente a los niños. Pueden ser idénticas a los papilomas escamosos, más redondeadas e incluso solo ligeramente sobreelevadas. Histológicamente, la estructura se parece a los papilomas, aunque existen coilocitos claros, que indican una infección vírica activa, que se puede confirmar con inmunohistoquímica. El VPH responsable suele ser de los tipos 2 o 4.

Hiperplasia epitelial multifocal La hiperplasia epitelial multifocal o enfermedad de Heck produce numerosos papilomas redondeados en la mucosa, que pueden llegar a medir 1 cm de diámetro y que se suelen agrupar en la mucosa labial, vestibular o de la lengua (fig. 24.17). Pueden ser confluentes y ocasionar placas sobreelevadas o un aspecto empedrado.

FIGURA 24.17 Hiperplasia epitelial multifocal. Múltiples nódulos redondeados de color rosa pálido ligeramente elevados en la mucosa labial. (Por cortesía del Dr. Braz Campos Durso.)

Afecta a niños, adolescentes y adultos jóvenes, a menudo con agrupación familiar. Este cuadro es una infección por los tipos 13 o 32 del virus del papiloma humano, que se disemina con facilidad entre los miembros de una familia que viven hacinados. Este proceso es endémico en algunas regiones del mundo.

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A diferencia de la mayor parte de los papilomas, tienen una superficie lisa o ligeramente nodular sin queratina, lo que condiciona un aspecto rosado de las lesiones en lugar de blanquecino. Histológicamente los papilomas tienen un rasgo característico, que es el parecido de las células infectadas a las figuras de mitosis (cuerpos mitosoides). No se necesita tratamiento y en general se resuelven, aunque después de muchos años. Si su aspecto lo recomienda, las lesiones individuales se extirpan o eliminan con láser fácilmente. Descripción y series PMID: 8065729 Revisión PMID: 23061874

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Xantoma verruciforme El xantoma verruciforme es una lesión hiperplásica poco frecuente que puede tener una superficie blanquecina hiperqueratósica, que recuerda a un papiloma. El xantoma verruciforme es más frecuente entre la quinta y séptima décadas de la vida. Suele afectar a la encía, pero puede aparecer prácticamente en cualquier lugar de la boca. Puede tener un color blanco o rojizo, es sésil y de superficie verrugosa, y su tamaño oscila entre uno y varios centímetros. Puede confundirse con papilomas, leucoplaquias o carcinomas a nivel clínico, aunque histológicamente es fácil de diagnosticar. Se trata de una lesión benigna, sin asociaciones conocidas a enfermedades como la hiperlipidemia o la diabetes mellitus, que se asocian a xantomas cutáneos.

Anatomía patológica La superficie verrugosa se debe a los repliegues del epitelio, que en las variantes blanquecinas está hiperqueratósico o con paraqueratosis. En los cortes teñidos con hematoxilina y eosina, la capa de paraqueratina se tiñe de un color naranja característico. Las crestas elongadas tienen la misma longitud y se extienden hasta un margen inferior bien definido y recto (fig. 24.18).

FIGURA 24.18 Xantoma verruciforme. El epitelio es delgado y paraqueratósico, y forma una serie de pliegues espinosos.

El rasgo diagnóstico es la presencia de células xantomizadas espumosas grandes que llenan las papilas de tejido conjuntivo, pero solo se extienden hasta el margen inferior de la lesión (fig. 24.19). Estas células son macrófagos

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que contienen lípidos y gránulos positivos con el ácido peryódico de Schiff (PAS).

FIGURA 24.19 Xantoma verruciforme. A mayor aumento se puede ver que las papilas dérmicas dentro del epitelio plegado contienen muchas células redondeadas grandes, con citoplasma vacuolado o espumoso.

La resección quirúrgica simple es curativa.

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Revisión PMID: 12676251

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Arteria de calibre persistente La arteria de calibre persistente es un asa o tortuosidad de la arteria labial, que empuja superficialmente desde su localización normal profunda en el labio, de forma que queda situada justo por debajo del borde bermellón o la mucosa labial. Parece un cambio asociado al envejecimiento en ancianos. Puede ser palpable o, cuando es superficial, incluso visible, y forma una masa firma curva lineal o un nódulo, que en ocasiones es pulsátil (fig. 24.20). Algunas son azuladas y con frecuencia se confunden con mucoceles a pesar de su localización en el borde bermellón (donde nunca se forman mucoceles). Las lesiones del labio inferior se suelen localizar a un lado de la línea media, a diferencia de las del labio superior, que se encuentran habitualmente cerca de la línea media.

FIGURA 24.20 Arteria de calibre persistente. Este ejemplo forma una tumefacción lineal sobreelevada firme y pulsátil. (Tomado de Awni, S., Conn, B., 2016. Caliberpersistent artery. J. Oral MaxFac. Surg. 74, 1391–1395.)

La histología muestra una arteria labial normal (fig. 24.21), pero sería mejor poder diagnosticar la entidad clínicamente, porque la biopsia puede producir un sangrado notable sin aportar beneficios.

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FIGURA 24.21 Arteria de calibre persistente. Un asa de la arteria labial asciende hacia la parte alta de la mucosa, hasta casi llegar al epitelio suprayacente.

Recibe este nombre porque la luz de la arteria no se estrecha cuando pasa hacia los tejidos superficiales, como sucede con las arterias normales en esta localización. Se encuentra una anomalía vascular parecida en el estómago, donde produce hemorragia gástrica, pero las lesiones de los labios no ocasionan este problema. Casos y revisión PMID: 20646912 y 26868184

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Implantes estéticos La creciente demanda de intervenciones estéticas y la falta de regulación en algunos países han dado origen a un número pequeño, pero continuado, de pacientes con una mala evolución. Probablemente todos los materiales implantados pueden inducir una reacción inflamatoria, una reacción de cuerpo extraño o fibrosis en algunos pacientes, por mecanismo alérgico o irritativo (fig. 24.22).

FIGURA 24.22 Material de relleno estético inyectado. Todo el tejido conjuntivo aparece infiltrado por macrófagos que contienen múltiples vacuolas pequeñas de silicona. En profundidad, el infiltrado de macrófagos ha producido extensa fibrosis, y el labio inferior estaba endurecido y distorsionado por la cicatriz.

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La principal consecuencia irreversible es la fibrosis, con retracción de la piel, formación de nódulos duros y tirantez. En los labios se suelen aplicar inyecciones, y la fibrosis de estas zonas puede confundirse con una granulomatosis orofacial o enfermedad de Crohn, y causar unas secuelas estéticas importantes. El tratamiento quirúrgico será imposible o difícil.

ALGORITMO 24.1

Diagnóstico diferencial y tratamiento de las tumefacciones gingivales localizadas más frecuentes.

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ALGORITMO 24.2

Diagnóstico diferencial de las causas importantes y frecuentes de hiperplasia gingival.

Entre los materiales inyectados se encuentran colágeno, ácido hialurónico, hidroxiapatita y materiales sintéticos, como los acrilatos. URL web 24.1 Aspectos histológicos de los materiales sintéticos: http://www.aaomp.org/atlas/

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25

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Tumores de los tejidos blandos

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Tumores benignos Tumores benignos de la vaina nerviosa El nervio periférico da origen a varios tipos de neoplasias benignas. Todas se presentan como masas tisulares blandas firmes y móviles, se tratan mediante extirpación y son diferenciadas histológicamente. Los neuromas traumáticos se consideran respuestas cicatriciales hiperplásicas en zonas de lesión nerviosa y muestran una masa enmarañada de haces nerviosos normales que están creciendo. Los neurilemomas son neoplasias benignas de las células de Schwann. Histológicamente corresponden a una masa encapsulada de células fusiformes alargadas con formación de empalizadas nucleares (áreas de Antoni A; fig. 25.1) y una cantidad variable de tejido conjuntivo laxo mixoide (áreas de Antoni B).

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FIGURA 25.1 Neurilemoma. Área de Antoni A con llamativa presencia de empalizadas nucleares.

Los neuromas circunscritos solitarios pueden ser neoplasias o lesiones reactivas y están constituidos por células de Schwann y neuritas. Los neurofibromas son infrecuentes y, cuando afectan a la boca, se debería sospechar una neurofibromatosis. Histológicamente, los neurofibromas son

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celulares con núcleos rechonchos separados por fibras de colágeno finas sinuosas, entre las cuales es frecuente encontrar mastocitos. Los neuromas mucosos son malformaciones hamartomatosas, que se suelen asociar a síndromes, sobre todo neoplasia endocrina múltiple. Se trata de grandes nervios lobulados. Neuromas traumáticos linguales PMID: 15772589 Schwannomas PMID: 10748827 Neuroma circunscrito solitario PMID: 20237984 Neurofibromatosis PMID: 21301902 y 1545973 Neuromas mucosos PMID: 21552134

Lipoma y fibrolipoma Los lipomas, que son neoplasias benignas de tejido graso, son poco frecuentes en la boca y afectan a personas de mediana edad o ancianos. Se trata de tumefacciones lisas, blandas, asintomáticas y de lento crecimiento, que en ocasiones son amarillentas y pueden ser pediculadas (fig. 25.2). Es frecuente la afectación de la lengua, los labios y la almohadilla de tejido graso de la cavidad oral.

FIGURA 25.2 Lipoma de la mejilla. El tumor forma una tumefacción pálida amarillenta muy blanda.

Histológicamente, los lipomas están constituidos por grasa en apariencia normal (fig. 25.3), con una cantidad variable de tejido fibroso de soporte y una cápsula fibrosa parcial (fig. 25.4). Cuando el tejido fibroso es llamativo, se llama a la lesión fibrolipoma. Los lipomas deberían extirparse.

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FIGURA 25.3 Lipoma. Se puede ver la estructura lobulada de la grasa.

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FIGURA 25.4 Lipoma. Lipoma situado inmediatamente por debajo de la mucosa oral; la grasa parece normal y con frecuencia solo está parcialmente encapsulada en el margen.

Revisión del lipoma oral PMID: 21447447

Tumor de células granulares 1232

A nivel clínico, los tumores de células granulares forman típicamente tumefacciones lisas cupuliformes indoloras. El dorso de la lengua y la mucosa vestibular son las localizaciones más frecuentes. Histológicamente, la mayor parte de la lesión está constituida por células granulares grandes. El origen no está claro, pero posiblemente se originen a partir de las células de Schwann de los nervios pequeños, aunque parecen confundirse con el músculo que las rodea en la periferia (fig. 25.5). Las células granulares son grandes, con membranas bien definidas, y el citoplasma granular se debe a la presencia de grandes lisosomas eosinófilos que contienen restos celulares, mitocondrias y membrana celular degenerada.

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FIGURA 25.5 Tumor de células granulares. A gran aumento parece que las células granulares se confunden con las fibras musculares, dato característico y que sugiere el diagnóstico.

El tumor de células granulares puede inducir una llamativa hiperplasia

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seudocarcinomatosa («seudoepiteliomatosa») del epitelio que lo reviste (figs. 25.6 y 25.7). Aunque solo existe en una pequeña parte de los casos, esta puede conducir a un error diagnóstico como carcinoma, con el consiguiente tratamiento incorrecto. Posiblemente este error diagnóstico sea consecuencia de que la biopsia no es lo bastante profunda y solo muestra epitelio.

FIGURA 25.6 Tumor de células granulares. Imagen a gran aumento del área superficial de la figura 25.7 que muestra pequeños islotes irregulares de epitelio, que parecen infiltrar el tejido fibroso y el músculo superficial. En algunos se observa formación de queratina, parecida a las perlas córneas del carcinoma de células escamosas. Solo se observan células granulares en el margen inferior de la imagen.

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FIGURA 25.7 Tumor de células granulares. La proliferación irregular del epitelio suprayacente (hiperplasia seudoepiteliomatosa), que es muy florida en este ejemplo, puede confundirse con un carcinoma de células escamosas en las biopsias muy superficiales.

La resección simple es curativa con frecuencia, aunque sea incompleta. Descripción y serie de casos PMID: 19192059

Epúlide congénito (de células granulares) Este epúlide congénito poco frecuente debuta típicamente desde el nacimiento como un nódulo liso y blando de unos pocos milímetros de diámetro, que en general afecta al reborde alveolar superior (fig. 25.8) y con mucha menos frecuencia a la lengua. La mayor parte aparecen en mujeres.

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FIGURA 25.8 Epúlide congénito. Nódulo rosado firme no ulcerado en el reborde alveolar de un neonato, que es la presentación típica. (Tomado de Oda, D. 2005. Soft-tissue lesions in children. Oral Maxillofac Surg Clin North Am, 17:383, pp. 402.)

Histológicamente, la masa está constituida por células granulares grandes y pálidas, parecidas a las que conforman el tumor de células granulares. No se asocia a hiperplasia seudoepiteliomatosa. Si es pequeño, se puede resolver de forma espontánea. Si es grande e interfiere en la alimentación o la respiración, la resección conservadora es curativa, aunque sea incompleta. Serie de casos y revisión PMID: 21393037

Hemangiomas

Algoritmo 26.1

Es difícil clasificar los hemangiomas. Algunos son malformaciones congénitas, otros son hamartomas y otros son neoplasias benignas. Otro grupo corresponde a ectasias vasculares, unos trastornos malformativos en los que el número de vasos es normal, pero siempre están dilatados. Unos pocos tipos son frecuentes, y la única neoplasia vascular verdadera frecuente es el sarcoma de Kaposi (que se comenta más adelante en este capítulo). Los hemangiomas capilares y cavernosos forman lesiones superficiales planas o nodulares púrpura, que se blanquean con la presión (fig. 25.9). El de tipo capilar está constituido por innumerables vasos diminutos y tejido vasoformativo, meras rosetas de células endoteliales (fig. 25.10). El tipo cavernoso está constituido por grandes sinusoides llenos de sangre. Algunos muestran ambos tipos de patrón histológico. En la lactancia se suelen resolver sin tratamiento, pero en los adultos se pueden extirpar con facilidad si se considera preciso, porque tienen poco flujo. Se puede realizar criocirugía para

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destruir un hemangioma sin causar un sangrado excesivo.

FIGURA 25.9 Hemangioma cavernoso de la mejilla. El color es púrpura intenso y la estructura, que es una masa de senos vasculares de pared delgada, se visualiza a través del epitelio delgado. Una masa ingurgitada de sangre tan llamativa como la que muestra la imagen puede traumatizarse y sangrar de forma profusa.

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FIGURA 25.10 Hemangioma capilar. Numerosos vasos capilares grandes y pequeños densamente agregados se extienden desde el epitelio hasta los tejidos profundos.

Las malformaciones arteriovenosas y venosas tienen un mayor flujo de sangre y se consideran hamartomas, que aparecen desde el nacimiento y crecen con el paciente. Son frecuentes las trombosis, que provocan dolor. Afectan a los tejidos profundos y superficiales, y la extirpación se asocia a un riesgo significativo que depende del flujo de sangre. La embolización es la

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primera opción terapéutica. Los hemangiomas óseos se analizan en el capítulo 12. Las manchas en vino de Oporto son ectasias vasculares congénitas no hereditarias causadas por mutaciones en los genes de las proteínas G transmisoras de señales. El número de vasos de estas lesiones es normal, pero sus paredes defectuosas no se pueden contraer y están dilatados de forma constante (fig. 25.11). Esto condiciona un sangrado prolongado durante la cirugía. Las manchas en vino de Oporto que siguen la distribución del nervio trigémino forman parte del síndrome de Sturge-Weber, junto con los hemangiomas intraorales, los angiomas meníngeos, la epilepsia y, en ocasiones, dificultades de aprendizaje. En este síndrome, las lesiones intracraneales suelen provocar epilepsia en fases posteriores de la vida.

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FIGURA 25.11 Síndrome de Sturge-Weber. Biopsia de una encía afectada por una mancha en vino de Oporto. El número de vasos y su distribución es normal, pero todos están muy dilatados, lo que genera la sensación de que hay muchos vasos adicionales.

Los granulomas piógenos no son hemangiomas, sino nódulos hiperplásicos de células endoteliales y tejido de granulación. Sin embargo, a menudo se llaman con un término confuso: hemangioma capilar lobular.

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La telangiectasia hereditaria hemorrágica se comenta en el capítulo 28. Revisión de las lesiones vasculares de la cabeza y el cuello PMID: 25439548 Hemangiomas del lactante PMID: 23338947 Malformaciones arteriovenosas PMID: 20115972 Manchas en vino de Oporto orales PMID: 22226814

Linfangiomas Son malformaciones vasculares infrecuentes, que aparecen antes del parto o durante la lactancia. Forman elevaciones nodulares o lisas, pálidas, traslúcidas, de la mucosa, en las que con frecuencia se reconocen clínicamente los linfáticos superficiales dilatados. La localización más frecuente es la lengua y, cuando los linfangiomas son grandes y difusos, pueden ser causa de una macroglosia generalizada. Normalmente son asintomáticos, pero pueden causar hemorragia en los espacios linfáticos. Histológicamente, los linfangiomas están constituidos por linfáticos de pared delgada, que contiene linfa y que se reconoce como un material amorfo rosado en los cortes (fig. 25.12).

FIGURA 25.12 Linfangioma. Se observa una agregación localizada de vasos linfáticos cavernosos, que forman una tumefacción superficial pálida. El sangrado dentro de estas lesiones puede hacer que adopten súbitamente un tono púrpura o casi negro.

Los linfangiomas localizados se pueden resecar si es necesario, pero es difícil extirpar los tipos difusos y las lesiones más grandes. En estos casos, la primera línea de tratamiento es inyectar agentes esclerosantes. El higroma quístico es un linfangioma difuso grande con linfáticos muy dilatados, cada uno de ellos de varios milímetros de diámetro, que suele

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localizarse en el cuello de un niño pequeño. Malformaciones linfáticas PMID: 24157637

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Tumores malignos de tejido conjuntivo Casi cualquier tipo de sarcoma puede afectar a los tejidos blandos orales, aunque la mayoría son infrecuentes. Los sarcomas crecen con rapidez, son infiltrantes y destruyen los tejidos circundantes y provocan metástasis hematógenas. La mayoría debutan como masas destructivas, que no se pueden distinguir clínicamente. Algunos sarcomas aparecen como complicación del tratamiento radioterápico. Los osteosarcomas y condrosarcomas se describen en el capítulo 12, y los linfomas, en el capítulo 27. Revisión general PMID: 19216845

Rabdomiosarcoma El rabdomiosarcoma muestra diferenciación a músculo estriado y es el sarcoma oral más frecuente en niños o adolescentes. Forma masas blandas, de crecimiento rápido, que suelen estar centradas en el maxilar o la órbita. Dos variantes son más frecuentes en la región de la cabeza y el cuello, el alveolar y el embrionario. Los rabdomiosarcomas embrionarios están constituidos por células de tamaño y morfología variable, que con frecuencia adoptan morfología de renacuajo o hebra, como los rabdomioblastos del embrión precoz. En ocasiones pueden tener estriaciones cruzadas en el citoplasma, como indicio de su origen muscular. Los rabdomiosarcomas alveolares están constituidos por espacios en forma de hendidura, hacia los cuales cuelgan unas células con forma de lágrima que se tiñen oscuras y que están unidas a sus paredes. Estos alvéolos se separan por un estroma fibroso. No se reconocen células de aspecto muscular. El diagnóstico de estos dos tipos plantea dificultades y se basa en la inmunotinción para marcadores de diferenciación muscular, como la desmina o la miogenina, y en el estudio molecular. El tipo alveolar se asocia a una translocación cromosómica característica t(2;13). El tratamiento se realiza con resección y poliquimioterapia, pero el pronóstico es malo. En los niños PMID: 26231745 Serie de casos mixtos PMID: 12001077

Sarcomas fibroblásticos Los fibrosarcomas y los sarcomas miofibroblásticos son los dos tipos de

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sarcoma más frecuentes en la región de la cabeza y el cuello después del rabdomiosarcoma, aunque son poco frecuentes. Algunos son celulares, otros contienen colágeno y otros tienen aspecto mixoide; se distinguen varios tipos distintos. En general, el tratamiento se realiza con una resección radical. Es frecuente la recidiva y la diseminación local, aunque las metástasis son infrecuentes. Estos sarcomas aparecen en ocasiones después de la radioterapia sobre la cabeza y el cuello tras un intervalo de unos 10 años.

Sarcoma de Kaposi

Algoritmo 26.1

El sarcoma de Kaposi es una neoplasia multifocal maligna de bajo grado y relativamente indolente de vasos linfáticos o sanguíneos, y que se debe a la infección por el virus del herpes humano de tipo 8 (VHH-8). Se duda sobre si se trata de un auténtico tumor maligno, dado que su comportamiento es muy variable. La mayor parte de los pacientes son inmunodeprimidos. La inmunodepresión con ciclosporina y tacrolimús puede asociarse a sarcoma de Kaposi, pero el principal factor predisponente con gran diferencia es la infección por el VIH, y casi todos los sarcomas de Kaposi orales afectan a pacientes con esta enfermedad. Dentro de los infectados por el VIH, el sarcoma de Kaposi afecta principalmente a los hombres homosexuales. El tratamiento antirretroviral para el VIH ha reducido de forma significativa la incidencia de sarcoma de Kaposi, pero sigue siendo el sarcoma intraoral más frecuente. El VHH-8 es endémico en el África subsahariana, frecuente en la región mediterránea y raro en las demás regiones. En las regiones endémicas se transmite de forma vertical, y en las demás regiones, por vía sexual, a través de la saliva. Tras la infección, el virus queda latente bajo el control del sistema inmunitario, posiblemente durante toda la vida. Cuando permanece latente, el VHH-8 inhibe los genes supresores de tumores p53 y del retinoblastoma, ocasionando la proliferación de las células, aunque todavía se desconoce el mecanismo exacto de la sarcomagenia. El mismo virus produce también algunos linfomas y variantes de la enfermedad de Castleman. En la boca, la localización más frecuente es el paladar y la encía, y el tumor aparece inicialmente como un área plana púrpura, que aumenta de tamaño con rapidez para originar una masa nodular que puede ulcerarse y sangrar con facilidad (fig. 25.13). El diagnóstico diferencial clínico se plantea con la púrpura oral, la angiomatosis bacilar y los granulomas piógenos, que se distinguen mediante estudio histológico. El color de estas lesiones es granate o púrpura, más que el rojo brillante propio de los hemangiomas o granulomas piógenos. La infección por el VIH asociada se suele sospechar por otras manifestaciones clínicas y orales, sobre todo la candidosis.

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FIGURA 25.13 Sarcoma de Kaposi. Las lesiones son rojas, granates o azuladas, y muy vasculares. Pueden formar masas tumorales o ser planas, y las localizaciones más típicas son la encía o el paladar. (Por cortesía del Prof. WH Binnie.)

Histológicamente, el sarcoma de Kaposi es una proliferación de células endoteliales y vasos mal organizados. En los estadios precoces se observan vasos del tamaño de un capilar, que recuerdan a un tejido de granulación, sobre todo en la boca, porque las lesiones superficiales traumatizadas se inflaman de forma secundaria. Posteriormente los vasos adoptan una morfología en hendidura, porque se comprimen en el seno de una masa densamente celular de células fusiformes con mitosis, que al final predominan (fig. 25.14). La fuga de sangre de los vasos mal formados condiciona que se deposite pigmento hemosiderina, que explica el color que se observa en clínica. El diagnóstico se facilita por la inmunotinción frente a la podoplanina, un marcador de células endoteliales linfáticas, y se confirma mediante la tinción inmunohistoquímica para el VHH-8 (fig. 25.15).

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FIGURA 25.14 Sarcoma de Kaposi. El tumor está constituido por células fusiformes y redondeadas con atipia citológica y frecuentes mitosis. Muchos de los pequeños agujeros visibles son consecuencia de la formación de capilares por las células tumorales.

FIGURA 25.15 Sarcoma de Kaposi. La inmunohistoquímica para el virus del herpes humano de tipo 8 identifica numerosos núcleos de células infectadas (color pardo oscuro), lo que confirma el diagnóstico.

Tratamiento

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En cualquier paciente con esta presentación se debería descartar un sarcoma de Kaposi, porque, salvo que se administre tratamiento inmunodepresor, su presencia es patognomónica del sida. El sarcoma de Kaposi puede ser el único síntoma de presentación de la infección por el VIH, aunque pueden existir lesiones menos sintomáticas o visibles, como candidosis o leucoplaquia vellosa. Muchos sarcomas de Kaposi son relativamente indolentes y no necesitan tratamiento agresivo, aunque depende de la extensión. Las lesiones orales localizadas pueden resecarse. Sin embargo, la enfermedad siempre es multifocal y se necesita quimioterapia en casos de afectación extensa. La radioterapia se usa mucho en otras regiones del cuerpo, pero en general se evita en la boca por los efectos adversos. Actualmente el régimen de quimioterapia más eficaz incluye interferón α con didanosina para las enfermedades de progresión lenta o doxorubicina y paclitaxel con tratamiento antirretroviral. El mero tratamiento antirretroviral consigue la remisión de la mitad de los casos. Otros tratamientos permiten conseguir la remisión en el 90% de los casos, pero el sarcoma de Kaposi se controla, sin curarse. Sarcoma de Kaposi oral PMID: 3059252 Diversidad histológica PMID: 23312917 Revisión general y tratamiento PMID: 25843728

Formas clásica y endémica La descripción original del sarcoma de Kaposi en los ancianos de origen mediterráneo o judío de Europa central se hizo en 1872, mucho antes de que apareciera la infección por el VIH. Esta variante esporádica o clásica afecta a la piel, sobre todo de las extremidades inferiores, y casi nunca afecta a la cabeza y el cuello. El sarcoma de Kaposi con unas características similares es frecuente en forma endémica en África, sobre todo en la actual República Democrática del Congo, donde representaba un 12% de todos los tumores malignos en la era previa al sida. El cuadro 25.1 resume las características fundamentales del sarcoma de Kaposi. C u a d r o 2 5 . 1 Sa r com a de Ka posi: ca r a cte r ística s

f unda m e nta le s • Sarcoma oral más frecuente • Más frecuente en hombres homosexuales con infección por el VIH • Se debe al virus del herpes humano de tipo 8 • Clínicamente aparece como una zona púrpura nodular o plana • Histológicamente corresponde a una proliferación de vasos diminutos

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• Buena respuesta al tratamiento antirretroviral de gran actividad, aunque difícil control a largo plazo • Multifocal y a menudo diseminado cuando aparecen lesiones orales • La muerte se suele deber a infecciones oportunistas asociadas • Endémico en África subsahariana y países del área mediterránea

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26

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Lesiones pigmentadas orales Existen muchas causas de cambio de color en la mucosa, pero las más importantes son la melanina, los vasos superficiales, la hemorragia y los pigmentos derivados de la sangre y los agentes extrínsecos (cuadro 26.1). C u a d r o 2 6 . 1 Le sione s pigm e nta da s or a le s

Normalmente pardas o negras Pigmentación por melanina • Pigmentación fisiológica • Máculas melanóticas • Melanoacantoma • Nevos • Liquen plano (v. capítulo 16) • Melanoma maligno • Enfermedad de Addison (v. capítulo 36) • Infección por el VIH (v. capítulo 29) • Síndrome de Peutz-Jeghers y otros • Tumor neuroectodérmico melanótico (v. capítulo 12) • Tabaquismo importante

Agentes extrínsecos • Tatuaje con amalgama • Lengua vellosa negra (v. capítulo 17) • Tinción por clorhexidina • Tinción del hueso con minociclina • Algunos fármacos • Intoxicación por metales pesados

Normalmente púrpuras o rojas Vasos superficiales aumentados de tamaño o numerosos • Eritroplasia (v. capítulo 19)

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• Hemangiomas (v. capítulo 25) • Sarcoma de Kaposi (v. capítulo 25) • Telangiectasias y varices linguales (v. capítulos 1 y 28) • Granuloma piógeno (v. capítulo 24) • Epúlide de la gestación (v. capítulo 24)

Hemorragia o pigmentos sanguíneos • Púrpura (v. capítulo 28) • Otras ampollas hemorrágicas • Epúlide de células gigantes (v. capítulo 24)

Inflamación • Lengua geográfica (v. capítulo 17) • Candidosis eritematosa (v. capítulo 15) • Glositis romboidea media (v. capítulo 15) Revisión de la pigmentación oral PMCID: PMC3775277

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Pigmentación mucosa difusa Algoritmo 26.1 La enfermedad de Addison es la causa más importante de pigmentación difusa (v. capítulo 36), pero es infrecuente y un signo de enfermedad avanzada en un paciente claramente debilitado. Los fármacos, incluidos los antiinflamatorios no esteroideos, las fenotiacinas y los antipalúdicos, pueden aumentar la formación de melanina (fig. 26.1), y también su depósito en la piel y de forma menos densa en la mucosa. La clorhexidina, el bismuto y las sales de hierro también tiñen la mucosa. La hidroxicloroquina produce pigmentación, sobre todo en el paladar.

FIGURA 26.1 Pigmentación melánica inducida por fármacos. Este caso se debe a quimioterapia. (Tomado de Alawi, F. 2013. Pigmented lesions of the oral cavity. Dent Clin North Am, 57, pp. 699-710.)

Los carcinomas de otras localizaciones alejadas pueden producir en ocasiones una pigmentación oral difusa, que suele rodear al paladar blando, como en un síndrome paraneoplásico. El tabaquismo importante posiblemente sea la causa más importante, porque aumenta la pigmentación y determina la «caída» de melanina hacia el tejido conjuntivo.

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Revisión general de los trastornos pigmentarios PMID: 16631966

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Pigmentación localizada por melanina Algoritmo 26.1 La melanina de la epidermis actúa como una sombra protectora para el ADN de las células basales. La mucosa oral contiene un número de melanocitos equivalente al de la piel, pero en general están inactivos y la melanina no tiene función en la boca. Sin embargo, es sintetizada por los melanocitos orales y pasa por fagocitosis a los queratinocitos adyacentes, exactamente igual que en la piel. El aumento de la pigmentación por melanina puede deberse a un aumento de la síntesis o del número de melanocitos. El color de la melanina varía en función de la profundidad a la que se encuentre en la mucosa. Si es superficial, se ve parda o negra, y, si es profunda, adopta un aspecto negro azulado. Los individuos de piel clara tienen como media unas 30 lesiones cutáneas pigmentadas locales de distintos tipos, que en ocasiones se acompañan de una en la boca.

Pigmentación fisiológica Esta es la causa más frecuente de pigmentación oral. La encía se ve afectada de forma especial (fig. 26.2). La cara interna de los labios está típicamente respetada. La pigmentación intraoral es más frecuente en personas de piel oscura y se suele llamar pigmentación racial. Aunque la pigmentación puede ser difusa, afecta a zonas simétricas bien definidas. El número de melanocitos es normal, y su actividad se encuentra aumentada.

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FIGURA 26.2 Pigmentación fisiológica o racial. Es característica la distribución de la mucosa melanótica alrededor del margen de la encía.

Pigmentación fisiológica PMCID: PMC3994327

Máculas melanóticas Se trata de placas bien definidas planas pigmentadas de color pardo o negro, de pocos milímetros de diámetro, que se producen por aumento de la actividad de los melanocitos. Son poco frecuentes, aunque son las más frecuentes de las lesiones melanóticas intraorales. Suelen afectar a la encía, la mucosa vestibular y el paladar (fig. 26.3). Las lesiones son totalmente benignas, pero con frecuencia se resecan para confirmación diagnóstica, salvo que lleven mucho tiempo de evolución, porque su aspecto es indistinguible de un melanoma precoz y porque son infrecuentes.

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FIGURA 26.3 Mácula melanótica. Esta placa pigmentada en la encía no muestra ningún rasgo clínico específico que facilite el diagnóstico, salvo que ha permanecido sin cambios durante muchos años. (Por cortesía de Mr. R Saravanamuttu.)

Revisión de una serie de casos PMID: 8351123

Máculas melanóticas orales asociadas a la infección por el VIH Se desarrollan máculas melanóticas orales y labiales hasta en un 6% de los pacientes infectados por el VIH, lo que supone una frecuencia doble a la descrita en personas no infectadas por este virus. Las máculas melanóticas orales pueden aparecer antes de que se reconozca la infección, y su número aumenta cuando progresa la infección por el VIH. Histológicamente, las placas son idénticas a las encontradas en las máculas melanóticas convencionales. Es precisa la biopsia por escisión de estas máculas para el diagnóstico. A diferencia de lo que ocurre en personas no infectadas por el VIH, estas máculas tienen más probabilidad de aumentar de tamaño y recidivar una vez extirpadas, lo que orienta sobre una posible infección por el VIH. Serie de casos y revisión PMCID: PMC4783540 y PMID: 2175872

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Nevos melanocíticos orales 26.1

Algoritmo

Los nevos melanocíticos adquiridos se suelen denominar lunares. Se trata de procesos malformativos frecuentes en los que los melanocitos proliferan y forman una masa entre el epitelio y el tejido conjuntivo (los melanocitos fuera del epitelio se llaman células névicas). Los lunares aparecen durante la infancia, crecen hasta la adolescencia y luego regresan hasta aproximadamente los 30 años. Cuando regresan, las células névicas producen menos melanina y migran hacia la parte profunda en el tejido subyacente, quedando inactivas. Las lesiones intraorales son poco frecuentes y forman placas bien delimitadas de pardas a negras, en general planas, de unos 56 mm de diámetro (fig. 26.4). Las localizaciones más frecuentes son el paladar y la encía.

FIGURA 26.4 Nevos melanocíticos. Estas placas pigmentadas planas se pueden encontrar a veces en el labio y dentro de la boca.

Histológicamente se reconocen grupos de células névicas por debajo del epitelio (fig. 26.5).

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FIGURA 26.5 Nevo intramucoso. A. En esta lesión avanzada las células névicas han migrado hacia el tejido subyacente y están separadas del epitelio por una banda de tejido fibroso, el estadio intramucoso de desarrollo. B. A mayor aumento, las células névicas son pálidas, suelen tener vacuolas nucleares y en ocasiones forman una pequeña cantidad de pigmento melánico oscuro, como se observa en la célula cercana al extremo superior.

El nevo azul es un grupo de células névicas pigmentadas profundas, lo que explica el color azul. Casi siempre afecta al paladar en los niños y los adultos jóvenes. En la parte profunda existe un foco de melanocitos pigmentados fusiformes.

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No resulta posible distinguir los nevos congénitos de los adquiridos cuando aparecen en la boca. Todos los nevos son asintomáticos, pero, salvo que se trate de niños o lesiones de larga evolución sin cambios, se deberían extirpar y remitir para estudio para descartar un melanoma maligno precoz. Serie de casos PMID: 2359037

Melanoacantoma El melanoacantoma oral es una lesión poco frecuente, mal comprendida y que se considera una reacción frente a una agresión no determinada. Casi siempre afecta a pacientes de origen africano y mediana edad. La mucosa vestibular es la localización más frecuente, pero se puede afectar cualquier región de la cavidad oral. Las lesiones son placas planas o cupuliformes pardo-negruzcas asintomáticas con límite periférico mal definido (fig. 26.6). Aumentan de tamaño durante varias semanas, quedan estables durante un tiempo variable y luego regresan lentamente. El crecimiento rápido condiciona que en general se realice una biopsia para descartar un melanoma o se extirpe por completo si la lesión es pequeña.

FIGURA 26.6 Melanoacantoma. Ejemplo extenso de esta lesión benigna que puede plantear una sospecha de melanoma. (Tomado de Alawi, F. 2013. Pigmented lesions of the oral cavity. Dent Clin North Am, 57, pp. 699-710.)

Histológicamente se observa un aumento de melanocitos, una mayor

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producción de melanina y migración de los melanocitos desde las capas basales hacia todos los estratos del epitelio (fig. 26.7).

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FIGURA 26.7 Melanoacantoma. Con las técnicas convencionales resulta difícil apreciar el aumento del número de melanocitos. Unos pocos contienen melanina y se ven pardos, pero muchos aparecen como espacios claros (A). La tinción inmunohistoquímica para los melanocitos confirma que hay muchos y que se distribuyen por todo el estrato espinoso (B). Normalmente, los cuerpos de los melanocitos se limitan al estrato basal.

Serie de casos PMID: 12544093

Pigmentación postinflamatoria La inflamación interfiere en la síntesis de melanina en los melanocitos y su transferencia a los queratinocitos. Los melanosomas pueden pasar del epitelio al tejido conjuntivo subyacente, donde son captados por los macrófagos, en un proceso que se denomina «caída» de la melanina. La acumulación de melanina subepitelial produce una pigmentación postinflamatoria, proceso más frecuente en pacientes de raza oscura. A nivel intraoral el trastorno inflamatorio que con más frecuencia se pigmenta es el liquen plano (fig. 26.8) y puede adoptar un color muy oscuro. Pueden pigmentarse también otros focos inflamatorios y cicatrices. Este tipo de pigmentación se encuentra de forma difusa en toda la boca de los grandes fumadores.

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FIGURA 26.8 Pigmentación postinflamatoria en el liquen plano. Los trastornos inflamatorios pueden pigmentarse, sobre todo en las razas oscuras. En este caso, la melanina marca la mucosa afectada por el liquen plano.

Series de casos PMID: 20526252

Síndromes con pigmentación oral 26.1

Algoritmo

Síndrome de Peutz-Jeghers El síndrome de Peutz-Jeghers es una enfermedad poco frecuente caracterizada por máculas pigmentadas mucocutáneas múltiples y poliposis intestinal. La causa es la mutación o inactivación del gen STK11, que codifica una cinasa transmisora de señales. Las placas pigmentadas se desarrollan típicamente durante la primera década de la vida y pueden estar diseminadas, con afectación de las manos y pies y la piel perioral, además de la mucosa oral. Habitualmente estas placas cutáneas se aclaran tras la pubertad, pero las orales pueden persistir. Las placas orales recuerdan a las máculas melanóticas y afectan a los labios, la mucosa vestibular, la lengua y el paladar (figs. 26.9 y 26.10). Con frecuencia son la primera manifestación.

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FIGURA 26.9 Síndrome de Peutz-Jeghers. Existen múltiples placas pigmentadas planas en el paladar. Las que afectan a los labios son muy características, pero se aclaran con la edad.

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FIGURA 26.10 Síndrome de Peutz-Jeghers. Múltiples placas pigmentadas típicas en la mucosa labial. (Tomado de Alawi, F. 2013. Pigmented lesions of the oral cavity. Dent Clin North Am, 57, pp. 699-710.)

Los pólipos intestinales afectan principalmente al intestino delgado y se consideran hamartomatosos, y es raro que se malignicen, aunque pueden producir obstrucción y dolor recidivantes. Sin embargo, los pacientes tienen un riesgo aumentado de cáncer de páncreas, ovario y mama, entre otros, incluidos los carcinomas intestinales, aunque no se originen sobre un pólipo. Histológicamente, las lesiones orales muestran ligera acantosis con aumento del número de melanocitos en el estrato basal, de forma que se trata de lentigos, no de máculas melanóticas (en las que el número de melanocitos es normal). No se precisa tratamiento, aunque se debería remitir a los pacientes para

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diagnóstico genético y seguimiento. URL web 26.1 Genética y descripción: http://omim.org/entry/175200 Revisión y tratamiento PMID: 20581245

Otros síndromes con pigmentación Otros síndromes poco frecuentes cursan con lentigos orales, como los síndromes LEOPARD y de Laugier-Hunziker, la neurofibromatosis de tipo 1, el síndrome de Albright y el complejo de Carney. Caso de Laugier-Hunziker y revisión PMID: 23562360

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Otras lesiones pigmentadas localizadas Algoritmo 26.1 Amalgama y otros tatuajes Es frecuente que algunos fragmentos de amalgama se introduzcan en la mucosa oral y formen las placas pigmentadas intraorales más frecuentes. La amalgama se suele introducir por traumatismos cerca de la arcada dentaria, y los tatuajes miden típicamente 5 mm o más de diámetro y son negrogrisáceos o azulados (fig. 26.11). Los tatuajes grandes y densos pueden ser radiopacos. La cantidad de amalgama que es preciso incluir para generar un tatuaje es muy pequeña. Inicialmente tienen límites netos, pero luego la amalgama se dispersa y la lesión aumenta de tamaño lentamente desarrollando un límite irregular, y los componentes se disuelven y vuelven a precipitar en el colágeno vecino. Las partículas también se dispersan por los macrófagos que migran.

FIGURA 26.11 Tatuaje por amalgama. Aspecto y localización típica; el segundo premolar, del que posiblemente procede la amalgama, tiene una corona protésica.

Al poco tiempo de producirse la inclusión se observa una reacción de cuerpo extraño con macrófagos o células gigantes, que desaparece con el tiempo. A nivel histológico, la amalgama aparece como gránulos pardos o negros con finas partículas, que se depositan a lo largo de los haces de

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colágeno o alrededor de vasos pequeños (fig. 26.12) por la afinidad de la plata por el colágeno. Todo el posible mercurio libre se solubiliza en pocas semanas y se excreta, de forma que en el tejido solo persiste formando complejos con la amalgama.

FIGURA 26.12 Tatuaje por amalgama. Existen grandes fragmentos de amalgama rodeados por células gigantes de tipo cuerpo extraño y macrófagos, y partículas más pequeñas dispersas por el tejido fibroso. La salida de la plata de los fragmentos más pequeños ha teñido de pardo el colágeno adyacente.

Si las radiografías no muestran el metal y los antecedentes del paciente no recogen ninguna obturación de este tipo, será preciso extirpar la lesión para

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descartar que sea melanocítica. También se puede encontrar corundo, otros materiales odontológicos, los fragmentos de plomo de los lapiceros incluidos traumáticamente (en general en niños) y los tatuajes estéticos. Destino de la amalgama implantada PMID: 6752362 Serie de casos PMID: 6928285

Línea de plomo e intoxicación por metales pesados Los metales pesados, como el mercurio, el bismuto y el plomo, pueden producir depósitos negros o pardos en el surco de la encía. El metal pasa disuelto del suero al borde libre de encía, donde se reduce a sulfuro por los productos bacterianos y se hace visible a través del delgado margen gingival como una línea oscura que sigue el trayecto de la base del margen libre o del alvéolo (línea de Burton). La línea azul que produce el plomo («línea de plomo») puede ser especialmente llamativa y bien definida, y se considera un buen signo indicador de exposición crónica con importancia para el diagnóstico (fig. 26.13).

FIGURA 26.13 Línea de plomo. La línea de plomo es un oscurecimiento gris azulado de los rebordes gingivales, no la melanina fisiológica que se encuentra en la encía labial. (Tomado de Forbes, C., and Jackson, W. 2003. Color atlas and text of clinical medicine. 3rd ed. St Louis: Mosby.)

El mercurio y el bismuto ya no se emplean en medicina, y el plomo ha dejado de ser un riesgo industrial importante. Sin embargo, el platino

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liberado a partir del cisplatino, un citotóxico, puede producir la línea azul, y también se puede encontrar una toxicidad involuntaria en aficionados a ciertas actividades y personas que emplean metales o sus sales sin la adecuada protección. Las casas antiguas siguen teniendo tuberías de plomo, y también puede inhalarse este compuesto durante el reciclaje de las pilas; una serie de casos en Alemania se debieron a la contaminación de marihuana por metales. Notificación de un caso PMID: 108646

Pigmentación de tejidos blandos Los antibióticos y antisépticos tópicos pueden producir una pigmentación oscura, sobre todo del dorso de la lengua, por sobrecrecimiento de bacterias formadoras de pigmento. La clorhexidina tiñe la mucosa de forma directa, al igual que el bismuto de los antiácidos.

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Melanoma

Algoritmo 26.1

Los melanomas son neoplasias malignas de los melanocitos, y los melanomas intraorales son infrecuentes, pero importantes. Tienen un prolongado período asintomático y se diagnostican de forma tardía, con lo que tienen un pronóstico especialmente malo. Como se ha comentado, no es posible diferenciar clínicamente muchas lesiones pigmentadas de un melanoma, lo que obliga a la biopsia de la práctica totalidad de las lesiones pigmentadas orales. La exposición a la luz ultravioleta, la piel clara y la sensibilidad al sol producen el melanoma cutáneo, pero se desconocen los factores etiológicos del melanoma de la mucosa. Muy pocos melanomas son intraorales, el 1% en Europa y EE. UU., pero el porcentaje es muy superior en Japón, donde llega al 12%. Los melanomas mucosos son también frecuentes en India y África y en pacientes de estas regiones. La incidencia máxima se encuentra entre los 40 y los 60 años. El cuadro 26.2 resume las características fundamentales. C u a d r o 2 6 . 2 M e la nom a : ca r a cte r ística s f unda m e nta le s • Incidencia máxima entre los 40 y los 60 años • Suelen aparecer como placas pardas o negras • Los melanomas amelanóticos son rojos • Al final producen molestias y sangrado • Necesaria la biopsia para el diagnóstico • Rasgos histológicos muy variables • Se deben extirpar, con márgenes de resección amplios • Supervivencia media posiblemente inferior a 2 años

Clínica La localización más frecuente es el paladar y el reborde alveolar superior (fig. 26.14). Los melanomas orales precoces son placas planas pardas oscuras o negras asintomáticas. El pigmento se puede arrancar con tanta facilidad que, si se raspa la superficie con una gasa, esta quedará teñida de negro o pardo oscuro. Los síntomas solo aparecen en estadios tardíos de crecimiento nodular, con dolor, ulceración, sangrado o movilidad de los dientes.

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FIGURA 26.14 Placa melanótica. Pigmentación mal delimitada de densidad variable en el paladar. Todas las lesiones pigmentadas de este tipo deberían tratarse como sospechosas y someterse a biopsia para descartar melanoma.

Los melanomas crecen de forma predecible. Inicialmente, los melanocitos malignos crecen solo en el epitelio, con una extensión lateral. Esta fase preinfiltrante o in situ se llama fase de crecimiento radial u horizontal, y este tipo de lesiones no suelen producir metástasis. Posteriormente, los melanocitos salen del epitelio hacia el tejido conjuntivo en la fase de crecimiento vertical. Este estadio se asocia a metástasis. En la boca, casi todos los melanomas se diagnostican tarde y son ya infiltrantes cuando se hace. Dado su rápido crecimiento, la mayor parte de los melanomas orales miden al menos 1 cm de diámetro antes de percibirlos, y aproximadamente un 50% de los pacientes sufren metástasis cuando se diagnostican, sobre todo en los ganglios cervicales. Además de a los ganglios regionales, las metástasis pueden afectar a los pulmones, el hígado, el encéfalo y los huesos. Aproximadamente el 30% de los melanomas vienen precedidos por un área de hiperpigmentación, a menudo muchos años antes. Esta lesión puede mostrar displasia de melanocitos o un melanoma en fase de crecimiento radial. El diagnóstico precoz mediante biopsia resulta esencial para poder extirparlo antes de que ocasione metástasis.

Anatomía patológica Los melanocitos malignos infiltran el epitelio y el tejido conjuntivo. En la fase

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de crecimiento radial forman grupos a lo largo de la membrana basal, mientras que en la fase de crecimiento vertical infiltrante invaden el tejido conjuntivo. Los melanocitos neoplásicos muestran un aspecto variable desde redondeados a fusiformes con núcleos hipercromáticos y angulares, y suelen tener gránulos de melanina (figs. 26.15 y 26.16). Sin embargo, el melanoma es muy variable y puede mostrar células plasmocitoides, epitelioides o claras pequeñas, y puede tener o no muchas mitosis.

FIGURA 26.15 Melanoma de extensión superficial. Numerosos melanocitos pigmentados y atípicos forman nidos y grupos a lo largo de la membrana basal, y aparecen también en el epitelio y el tejido conjuntivo superficial.

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FIGURA 26.16 Melanoma. A. Melanocitos teñidos con hematoxilina y eosina que forman nidos a lo largo de la membrana basal. Resulta difícil ver los melanocitos invasivos, pero la melanina aparece en el tejido conjuntivo profundo, algo que debe hacer sospechar. B. Con un aumento ligeramente superior, la inmunohistoquímica para un marcador melanocítico muestra numerosos melanocitos dispersos, que invaden en profundidad y sugieren una fase de crecimiento vertical y un mal pronóstico.

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ALGORITMO 26.1

Causas más frecuentes de lesiones pigmentadas orales.

La inmunohistoquímica suele resultar esencial para establecer el diagnóstico. Las células se tiñen con marcadores como S-100, Melan-A y SOX10.

Melanomas amelanóticos Aproximadamente el 15% de los melanomas producen tan poco pigmento que tienen un aspecto rojizo o pardo rojizo en lugar de gris, pardo o negro, lo que dificulta el diagnóstico clínico. Posiblemente por el mayor retraso en el diagnóstico, el pronóstico es notablemente peor en los melanomas no pigmentados. En estos casos, el diagnóstico no se suele establecer, salvo que se haga una biopsia y un posterior estudio inmunohistoquímico.

Tratamiento Los melanomas orales son muy agresivos, producen metástasis tempranas y tienen una mortalidad alta. Un diagnóstico precoz es clave para la

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supervivencia, por lo que es esencial biopsiar de forma temprana todas las lesiones orales pigmentadas. Hasta un 50% de los melanomas orales afectan a los ganglios regionales en el momento del diagnóstico, y un 20% tienen ya metástasis a distancia. Se recomienda una resección amplia, si es posible con márgenes libres de 2-5 cm (a menudo con una disección cervical simultánea), seguida de radioterapia, quimioterapia o ambas. La supervivencia a los 5 años de los pacientes sin afectación ganglionar puede ser del 30%, pero, cuando existen metástasis, solo es del 10%. Se están realizando ensayos clínicos con muchos tratamientos experimentales, como quimioterapia, inmunoterapia, anticuerpos inmunoestimuladores y nuevos fármacos biológicos frente a genes o vías de transmisión de señales. Serie de casos PMID: 7633281 Revisión PMID: 21540752 y 12744608 Tratamiento y supervivencia PMID: 22349277

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SECCIÓN 3

Enfermedad sistémica en odontología Capítulo 27: Anemias, leucemias y linfomas Capítulo 28: Enfermedades hemorrágicas Capítulo 29: Inmunodeficiencia Capítulo 30: Alergia, y enfermedades autoinmunitarias y autoinflamatorias Capítulo 31: Adenopatías cervicales Capítulo 32: Enfermedad cardiovascular Capítulo 33: Enfermedades de las vías respiratorias Capítulo 34: Enfermedades digestivas y hepáticas Capítulo 35: Deficiencias nutricionales Capítulo 36: Enfermedades endocrinas y gestación Capítulo 37: Patología renal Capítulo 38: Dolor y trastornos neurológicos Capítulo 39: Discapacidad física e intelectual Capítulo 40: Enfermedades mentales Capítulo 41: Odontología y pacientes ancianos Capítulo 42: Complicaciones del tratamiento farmacológico sistémico Capítulo 43: Urgencias médicas

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27

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Anemias, leucemias y linfomas Las enfermedades hematológicas son frecuentes y pueden producir complicaciones graves o síntomas orales (cuadro 27.1). C u a d r o 2 7 . 1 Ef e ctos im por ta nte s de la s e nf e r m e da de s

he m a tológica s • Complicaciones anestésicas • Infecciones orales • Hemorragia prolongada • Lesiones mucosas

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Anemia Las causas y los tipos importantes se resumen en la tabla 27.1. Tabla 27.1 Tipos y características de las anemias importantes Tipo de anemia

Causas o efectos

1. Deficiencia de hierro (anemia microcítica hipocrómica) 2. Deficiencia de folato (macrocítica) 3. Deficiencia de vitamina B12 (anemia macrocítica) 4. Leucemia y anemia aplásica (normocítica normocrómica) 5. Drepanocitosis (anemia normocítica) 6. β-talasemia (microcítica hipocrómica) 7. Enfermedad inflamatoria crónica (normocrómica, normocítica) 8. Hepatopatía (habitualmente normocítica)

Habitualmente debida a pérdidas crónicas de sangre Gestación, malabsorción, alcoholismo*, inducida por fenitoína, etc. Habitualmente debida a anemia perniciosa, ocasionalmente a malabsorción Síntesis de hematíes reducida, susceptibilidad a la infección y tendencia hemorrágica asociadas a menudo Genética. Anemia hemolítica. Se ven los drepanocitos en preparaciones especiales Genética. Anemia hemolítica. Muchos hematíes mal formados La artritis reumatoide es una causa frecuente Puede asociarse a tendencia hemorrágica

*

Siempre debe descartarse alcoholismo cuando se encuentre macrocitosis en ausencia de anemia –es un signo característico del alcoholismo–.

Se deben obtener estimaciones de hemoglobina y los índices rutinarios ante cualquier paciente que tenga signos sospechosos de anemia en la boca o vaya a someterse a cirugía oral. La anemia por deficiencia de hierro (microcítica) es el tipo más frecuente y habitualmente se debe a pérdidas sanguíneas menstruales crónicas. En los hombres, las causas más probables son úlcera péptica, hemorroides o carcinoma intestinal. La anemia perniciosa afecta principalmente a mujeres de mediana edad o mayores, y es la causa principal de anemia macrocítica. A diferencia de otras anemias, puede provocar alteraciones neurológicas. La deficiencia de folato también produce anemia macrocítica, con frecuencia en pacientes más jóvenes, particularmente durante la gestación. Debe diferenciarse con precisión de la anemia perniciosa, porque la administración de folato en esta última puede empeorar los síntomas neurológicos. La leucemia es una causa infrecuente de anemia, pero debe sospecharse en un niño con anemia. La drepanocitosis y el rasgo de células falciformes (drepanocitos) son más frecuentes en personas de origen africano. La talasemia se ve principalmente en personas del área mediterránea.

Características clínicas La coloración de la piel es un mal indicador de anemia. La conjuntiva del párpado inferior, los lechos ungueales y, en ocasiones, la mucosa oral son más fiables. La anemia, independientemente de su causa, produce esencialmente los mismos síntomas clínicos (cuadro 27.2), sobre todo si es grave, pero algunas

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anemias presentan hallazgos distintivos. C u a d r o 2 7 . 2 Ca r a cte r ística s clínica s ge ne r a le s de la

a ne m ia • Palidez • Fatigabilidad y cansancio • Disnea • Taquicardia y palpitaciones La glositis y algunas enfermedades orales (cuadro 27.3) pueden ser los primeros signos. C u a d r o 2 7 . 3 Ca r a cte r ística s de la a ne m ia im por ta nte s e n

odontología Patología mucosa • Glositis • Queilitis comisural • Aftas recurrentes • Infecciones, particularmente candidosis

Riesgos de la anestesia general • La falta de oxígeno puede resultar peligrosa

Disminución de la resistencia a las infecciones • Exceptuando la candidosis, solo se aprecia en la anemia grave o cuando se debe a leucemia

Enfermedad mucosa Glositis La anemia es la causa más importante, aunque no la más habitual, de dolor lingual. Se expone en detalle en el capítulo 17. El dolor puede preceder a una caída de los niveles de hemoglobina, particularmente cuando es el resultado de una deficiencia de vitamina B12 o de folato, y puede ser su primer signo. Más tardíamente se puede producir atrofia lingual (fig. 27.1). Una lengua dolorosa

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siempre requiere una cuidadosa valoración hematológica por medio de índices de hemoglobina, hierro sérico, y niveles de ferritina y folato. Si se encuentra cualquier deficiencia, hay que investigar la causa subyacente.

FIGURA 27.1

Anemia por deficiencia de hierro que produce glositis. Véase también el capítulo 17.

Deficiencia nutricional general PMID: 2693058 y 19735964 Dolor y deficiencia de hierro PMID: 10555095

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Deficiencia de vitamina B12 subclínica PMID: 8600284

Aftas recurrentes Las aftas se ven en ocasiones agravadas por deficiencias hematológicas, como se expone en el capítulo 16.

Candidosis y queilitis comisural La deficiencia de hierro, en particular, es un factor predisponente para candidosis (v. capítulo 15). La queilitis comisural también es un signo clásico de anemia por deficiencia de hierro.

Riesgos de la anestesia general La reducción de la oxigenación es una anemia grave que puede precipitar lesiones cerebrales o infarto de miocardio. La anestesia general, particularmente en la drepanocitosis, requiere precauciones especiales.

Disminución de la resistencia a la infección La candidosis oral es el principal ejemplo. En la anemia grave, puede producirse una osteomielitis tras una extracción quirúrgica. La drepanocitosis es la causa más importante en este contexto.

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Drepanocitosis y rasgo de células falciformes (drepanocitos) La drepanocitosis, producida por mutaciones en el gen HBB que codifica la βglobina, afecta principalmente a personas de origen africano, afrocaribeño, indio, mediterráneo o de Oriente Medio. Se estima que aproximadamente 13.000 personas en Gran Bretaña presentan drepanocitosis (mutación homocigótica) y que 250.000 tienen el rasgo de células falciformes (mutación heterocigótica). En la drepanocitosis, la hemoglobina anómala (HbS) produce hemólisis, anemia y otros efectos. En los heterocigóticos se forma suficiente hemoglobina normal (HbA) como para permitir una vida normal.

Drepanocitosis La HbS desoxigenada es menos soluble que la HbA y precipita en largas fibras poliméricas que deforman los hematíes hacia formas falciformes (drepanocitos)* y los vuelven vulnerables a hemólisis. La hemólisis crónica produce anemia. Las exacerbaciones periódicas de la enfermedad elevan la viscosidad sanguínea, produciendo bloqueos de los capilares e isquemia tisular, a lo que se denomina crisis drepanocíticas (cuadros 27.4 y 27.5). C u a d r o 2 7 . 4 Fa ctor e s que pue de n pr e cipita r cr isis

dr e pa nocítica s • Hipoxia, particularmente durante la anestesia • Deshidratación • Infecciones (incluyendo las odontógenas) • Acidosis y fiebre C u a d r o 2 7 . 5 P r incipa le s tipos de cr isis dr e pa nocítica s • Crisis dolorosas • Crisis aplásicas • Crisis de secuestro Los pacientes, en circunstancias normales, se sienten típicamente bien, pero son propensos a infecciones, en particular neumocócicas o meningocócicas, y a osteomielitis. Las crisis dolorosas están producidas por la oclusión de los vasos sanguíneos e infartos de médula ósea. Las crisis dolorosas pueden afectar a los huesos

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maxilares, sobre todo a la mandíbula, y simular clínica y radiológicamente una osteomielitis aguda. El tejido infartado constituye un foco susceptible de infección. Las crisis de secuestro se deben a la acumulación de drepanocitos en el bazo, el hígado o los pulmones. Los infartos esplénicos requieren esplenectomía, lo que deja al paciente con mayor propensión de por vida a infecciones por microorganismos capsulados; la osteomielitis por Salmonella en los infartos óseos constituye un riesgo conocido. Tratamiento de la infección PMID: 26018640 URL web 27.1 Descripción y genética: http://omim.org/entry/603903 Revisión general PMID: 15474138

Aspectos odontológicos Debe investigarse si hay familiares con rasgos drepanocíticos cuando cualquier persona de un grupo predispuesto genéticamente requiere anestesia o sedación. Si la hemoglobina es inferior a 10 g/dl, el paciente probablemente tiene drepanocitosis. Las pruebas de cribado rápido muestran deformación eritrocítica cuando se añade un agente reductor a la sangre, y la electroforesis de la hemoglobina confirma el diagnóstico. Deben llevarse a cabo sedación y anestesia general con una hemoglobina superior a 10 g/dl, con oxigenación e hidratación completas. Los hallazgos radiográficos se expusieron en el capítulo 13. En ocasiones, las crisis pueden verse precipitadas por infecciones dentales, como una pericoronitis aguda. Es importante, por tanto, el tratamiento antibiótico rápido, y una celulitis facial debe hacer remitir al hospital a los pacientes con drepanocitosis. Los infartos óseos dolorosos deben ser tratados con analgésicos antiinflamatorios no esteroideos, y se debe incrementar la ingesta de líquidos y hospitalizar al paciente si no hay respuesta. Es necesaria una prevención dental rigurosa por la susceptibilidad a las infecciones. No se recomienda el uso profiláctico de antibióticos para intervenciones odontológicas. Relevancia de la sedación PMID: 22046909 Tratamiento, complicaciones, revisión PMID: 7676364 Complicaciones orales PMID: 8863314

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Talasemias Las α-talasemias afectan principalmente a personas originarias de África o Asia, mientras que las β-talasemias aparecen en personas de países mediterráneos. Una disminución de la síntesis de una o más de las cadenas de globina de la hemoglobina hace que las otras cadenas α o β de globina precipiten en los hematíes. El resultado puede ser hemólisis. La gravedad de la enfermedad depende del número de genes de globina α o β afectados. La talasemia menor o su rasgo (en heterocigóticos) produce una anemia microcítica leve, pero persistente, y resulta por lo demás asintomática, salvo en algunas ocasiones por esplenomegalia. La anemia en la α-talasemia leve se confunde fácilmente con la deficiencia de hierro. La talasemia mayor (habitualmente β-talasemia homocigótica) produce una anemia grave hipocrómica, microcítica, gran hepatoesplenomegalia y alteraciones esqueléticas (v. capítulo 13). Las transfusiones periódicas de sangre son vitales y evitan el desarrollo de deformidades óseas. Sin embargo, el depósito progresivo de hierro en los tejidos lleva a disfunción de las glándulas y de otros órganos, incluyendo las glándulas salivales, lo que ocasiona xerostomía. Las transfusiones frecuentes de sangre conllevan un riesgo de infecciones víricas hematógenas si se han realizado en países sin controles de la sangre donada. La sedación y el tratamiento anestésico deben ser como los de la drepanocitosis. Características craneofaciales PMID: 26219152 Implicaciones odontológicas PMID: 9161189

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Leucemia Estas neoplasias malignas de la médula ósea producen un exceso de un tipo de leucocitos y expanden o sustituyen a la médula ósea normal, lo que suprime la producción de células y plaquetas normales (cuadro 27.6). Las células blancas en exceso circulan por la sangre (leucemia significa sangre blanca). Aparecen aproximadamente 9.000 casos anuales cada año en el Reino Unido. C u a d r o 2 7 . 6 Ef e ctos pr incipa le s de la le uce m ia a guda • Anemia debida a la supresión de la producción eritrocítica • Aumento de la susceptibilidad a la infección debido a la deficiencia o a alteraciones de los granulocitos • Tendencia hemorrágica (púrpura) debida a la supresión de la producción plaquetaria • Fallos orgánicos debidos a la infiltración por células leucémicas

Leucemia aguda

Algoritmo 24.2

La leucemia linfoblástica aguda es la leucemia más frecuente en los niños (habitualmente de entre 3 y 5 años de edad), mientras que la leucemia mieloblástica aguda es el tipo más frecuente en los adultos. El diagnóstico depende del cuadro en sangre periférica y de la biopsia de la médula ósea. Los siguientes signos deben levantar sospechas de leucemia aguda (tabla 27.2). Tabla 27.2 Características y causas de los hallazgos clínicos de las leucemias Signo

Observaciones

Adenopatías

Habitualmente presentes, en particular en la leucemia linfocítica, pero también pueden ser secundarias a muchas infecciones La palidez mucosa es un signo importante en niños, entre quienes la anemia es, por lo demás, poco frecuente En un niño, sin otra causa, sugiere fuertemente leucemia aguda. Producidas por trombocitopenia. Empeora con la mala higiene oral

Anemia Hemorragias gingivales anormales Inflamación gingival Depósitos leucémicos Ulceración mucosa Púrpura Cicatrización retardada

La encía se llena e inflama con células leucémicas, en particular en la leucemia mielógena en adultos. Empeora con la mala higiene oral. Las encías aparecen a menudo amoratadas y pueden presentar necrosis y úlceras (figs. 27.2 y 27.3) Masas seudotumorales de células leucémicas que pueden formarse ocasionalmente en la boca o las glándulas salivales (fig. 27.4) La inmunodeficiencia producida por la leucemia predispone a infecciones habitualmente herpéticas y candidósicas, pero las úlceras pueden estar causadas por muchas otras enfermedades. También producidas por los fármacos citotóxicos administrados para la leucemia Placas violáceas mucosas, ampollas hemorrágicas o hemorragia prolongada tras una cirugía, debidas a trombocitopenia Producida por la ausencia de leucocitos normales e infiltración leucémica de las heridas. Los alvéolos postextracción pueden verse afectados, y puede producirse una osteomielitis aguda (fig. 27.5)

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Tratamiento Un alto índice de sospecha de las características indicadas en la tabla 27.2 es esencial para un diagnóstico precoz. La inflamación gingival que no responde al tratamiento convencional requiere una biopsia. Cualquier paciente que esté en tratamiento citotóxico requiere revisión y tratamiento odontológico preventivo. Una higiene oral y dental meticulosa controla la población bacteriana y previene las complicaciones infecciosas (v. fig. 7.34). Durante el tratamiento, los enjuagues con clorhexidina controlan con frecuencia cambios gingivales graves e infecciones superficiales. La ulceración de la mucosa por bacilos gramnegativos o anaerobios puede hacer necesario un tratamiento antibiótico específico. Las úlceras orales producidas por metotrexato pueden ser controladas por ácido folínico. Las extracciones y cirugías orales deben diferirse hasta la remisión, salvo en casos de urgencia, debido a los riesgos de infecciones y hemorragias graves.

FIGURA 27.2 Leucemia mieloide aguda. La encía se encuentra marcadamente engrosada y purpúrea, y hay ulceración de la cara palatina de los dientes anteriores.

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FIGURA 27.3 Leucemia aguda. La encía, la médula ósea y el hueso interproximal contienen un infiltrado confluente de células leucémicas.

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FIGURA 27.4 Leucemia mieloide. Masa tumoral ulcerada constituida por células leucémicas que migran a los tejidos y proliferan en ellos.

FIGURA 27.5 Leucemia mieloide aguda. A la izquierda de la raíz dental residual se puede ver un alvéolo tras una extracción reciente. Las células leucémicas han infiltrado densamente la encía y el alvéolo, lo que ha impedido su cicatrización.

Leucemia crónica La leucemia linfocítica crónica es una enfermedad lentamente progresiva en los adultos, puede ser sintomática y puede no acortar la vida. Por el contrario,

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la leucemia mieloide se vuelve aguda pasados algunos años y necesita quimioterapia o trasplante de médula ósea. Las manifestaciones orales (cuadro 27.7) son relativamente infrecuentes o leves. C u a d r o 2 7 . 7 P osible s e f e ctos or a le s de la le uce m ia

cr ónica • Palidez mucosa • Inflamación gingival o palatina en la leucemia mieloide • Púrpura • Úlceras orales (las úlceras pueden deberse a infección, a los fármacos citotóxicos o a ambos)

Tratamiento La odontología rutinaria puede practicarse habitualmente con los cuidados normales. Si existe anemia significativa, tendencia a la hemorragia o susceptibilidad a la infección, deben tomarse precauciones similares a aquellas para la leucemia aguda. Consideraciones odontológicas en la leucemia pediátrica PMID: 1831649 y 10895145 Manifestaciones odontológicas en los niños PMID: 9177429 Tratamiento odontológico en adultos PMID: 25784937 y 25189149

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Linfomas Los linfomas son neoplasias malignas de linfocitos que permanecen localizadas en la médula ósea, los ganglios linfáticos y otros órganos. Su clasificación es compleja; solo se exponen aquí los tipos frecuentes y fundamentales. Los linfomas a menudo debutan con crecimiento de los ganglios linfáticos cervicales, pero son raros en la cavidad oral excepto cuando existe infección por el VIH (v. capítulo 29). La mayoría de los linfomas en la cabeza y el cuello se originan a partir de linfocitos B. Su secreción inadecuada de citocinas produce «síntomas B», que son características comunes del linfoma de Hodgkin y de muchos linfomas de linfocitos B: fiebre intermitente, intensa sudoración nocturna y pérdida de peso. El riesgo de desarrollar un linfoma se eleva en las siguientes condiciones: 1. Alguna de las enfermedades de inmunodeficiencia primaria. 2. Tratamiento inmunosupresor citotóxico. 3. Infección por el VIH. 4. Enfermedades del tejido conjuntivo, especialmente artritis reumatoide y síndrome de Sjögren. 5. Obesidad. Revisión del linfoma de cabeza y cuello PMID: 20374502

Linfoma de Hodgkin Los pacientes son adolescentes o adultos jóvenes, o bien de edad avanzada. Tres cuartas partes de los pacientes se presentan con, o tienen, adenopatías cervicales. Las adenopatías son de consistencia gomosa y móviles, y con frecuencia muy grandes. La cavidad oral casi nunca está afectada. El diagnóstico se realiza mediante punción-aspiración con aguja fina o por biopsia de un ganglio. Se prefiere evitar la escisión de ganglios cervicales por las cicatrices. Resultan posibles algunos tipos de tratamientos permanentes, y la tasa de supervivencia global a 5 años es del 90% utilizando radioterapia y quimioterapia. Los pacientes tratados con radioterapia a una edad temprana tienen un aumento del riesgo de tumores de tiroides y de glándulas salivales en fases más tardías de la vida.

Linfoma no hodgkiniano Los adultos son los predominantemente afectados y, en la cavidad oral, los linfomas dan lugar a zonas de inflamación mal definidas, habitualmente

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blandas e indoloras, que pueden ulcerarse y reabsorber el hueso adyacente. Muchos pacientes presentan adenopatías cervicales, como en el linfoma de Hodgkin. Hay muchos tipos clasificados por histología, expresión de varias proteínas marcadoras de la superficie celular de los linfocitos, tasa de proliferación y cambios genéticos. Los tejidos contienen capas de linfocitos atípicos difusamente infiltrantes (fig. 27.6), en ocasiones con un patrón folicular similar al de los ganglios linfáticos normales. La presencia de necrosis, actividad mitótica aumentada y atipias citológicas indica linfoma de alto grado con un peor pronóstico (fig. 27.7).

FIGURA 27.6 Linfoma no hodgkiniano de alto grado. Células linfomatosas pequeñas de tinción oscura que infiltran difusamente a través del músculo y lo destruyen.

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FIGURA 27.7 Linfoma no hodgkiniano de alto grado. Linfocitos no neoplásicos con grandes núcleos vesiculares están estrechamente agrupados en la capa confluente. Las figuras mitóticas son numerosas.

El diagnóstico de linfoma se ve auxiliado por la inmunohistoquímica (v. capítulo 1), que pone de manifiesto la producción únicamente de cadenas ligera κ o λ, lo que indica que el infiltrado es monoclonal, y los marcadores para identificar el tipo de linfocito (fig. 27.8).

FIGURA 27.8 Linfoma de alto grado. La inmunohistoquímica para un marcador de linfocitos B produce un anillo de contraste positivo marrón alrededor de la membrana de prácticamente cualquier célula tumoral, lo que indica su origen a partir de linfocitos B.

En general, la enfermedad localizada se trata con radioterapia, mientras

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que la diseminada (la presente en la mayoría de los pacientes) se trata mediante quimioterapia combinada. Las úlceras orales y las infecciones son complicaciones frecuentes.

Linfoma de Burkitt El linfoma de Burkitt es un linfoma de linfocitos B causado, en la mayoría de los casos, por la infección por el virus de Epstein-Barr en un huésped inmunodeficiente. Puede ser endémico, esporádico (raramente) o asociado a inmunodeficiencia. Todos están causados por translocaciones cromosómicas que alteran la regulación del factor de transcripción c-myc que controla la proliferación celular y la apoptosis. En su forma endémica, el comienzo se da en la infancia, y la incidencia es alta a lo largo del cinturón del África tropical, de forma paralela a la de la incidencia del paludismo. El linfoma asociado a inmunodeficiencias suele originarse en una infección por el VIH o en inmunosupresiones tras trasplantes, un grupo de edad más avanzada. El linfoma de Burkitt es predominantemente extraganglionar. En la forma endémica, la mandíbula es la localización inicial aislada más frecuente, y es habitual la diseminación a las glándulas parótidas. Histológicamente, el linfoma de Burkitt está constituido por capas de linfocitos que contienen macrófagos pálidos dispersos, lo cual produce la llamada apariencia de cielo estrellado (fig. 27.9).

FIGURA 27.9 Linfoma de Burkitt. Linfocitos neoplásicos pequeños teñidos de oscuro forman una sábana en la cual macrófagos que contienen restos celulares forman orificios redondeados pálidos, lo que confiere un aspecto de «cielo estrellado».

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Más del 95% de los casos endémicos responden completamente a quimioterapia en dosis única. Los casos asociados a inmunosupresión tienen un peor pronóstico.

Linfoma MALT Los linfomas del tejido linfoide asociado a las mucosas (MALT) o los linfomas de la zona marginal extraganglionar del MALT se desarrollan a partir de los linfocitos B de la zona marginal que circulan a través de las amígdalas palatinas, las placas de Peyer y otros tejidos linfoides asociados al intestino para generar respuestas inmunitarias mucosas. Estos linfomas, por tanto, suelen originarse en el estómago y el intestino delgado más que en los ganglios linfáticos. Los linfomas MALT suponen el 10% de todos los linfomas no hodgkinianos. Los linfomas MALT son poco habituales. Son en su mayoría de bajo grado e indolentes, y la supervivencia es excelente incluso en la enfermedad diseminada. Algunos se asocian a causas infecciosas. Los linfomas MALT gástricos se desencadenan por infección con Helicobacter pylori, y la erradicación de la infección puede conducir a la regresión del linfoma. Los linfomas MALT también se originan en enfermedades autoinmunitarias como resultado de estimulación antigénica continua, en la glándula tiroidea en la tiroiditis de Hashimoto y en las glándulas salivales como complicación del síndrome de Sjögren. El linfoma MALT salival suele presentarse en forma de inflamación indolora persistente, a veces con adenopatías. El linfoma MALT complica el síndrome de Sjögren primario más que el secundario, y la mayoría de los pacientes tienen de 50 a 65 años de edad en el momento del diagnóstico. Histológicamente, la glándula salival es reemplazada por láminas de linfocitos pequeños, muchos de los cuales aparecen como monocitos y tienen un halo de citoplasma claro. Estas células neoplásicas destruyen la glándula e infiltran los conductos residuales, los cuales proliferan como respuesta, dando lugar a islotes epiteliales mucho mayores. Los islotes de epitelio que contienen numerosos linfocitos son denominados lesiones linfoepiteliales («epimioepiteliales»). El linfoma MALT está centrado en estos islotes, pero el resto de la glándula está sustituida por linfocitos no neoplásicos y folículos linfoides, de forma que la glándula tiende a parecerse histológicamente a un enorme ganglio linfático.

Tratamiento Cualquier paciente con un síndrome de Sjögren primario y glándulas inflamadas de forma persistente debe ser controlado y analizado teniendo en mente la posibilidad de un linfoma MALT. El diagnóstico resulta difícil, ya que el propio síndrome de Sjögren produce sustitución de la glándula por linfocitos. Es habitual practicar una biopsia de la cola de la parótida, porque la punción-aspiración con aguja fina no resulta

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de utilidad para el diagnóstico de los linfomas de bajo grado. Incluso histológicamente, el diagnóstico no siempre es evidente y, para alcanzar el diagnóstico definitivo, se puede precisar análisis molecular. El análisis de reacción en cadena de polimerasa de los reajustes génicos de la cadena de inmunoglobulina permite identificar que los linfocitos son una población clónica. Sin embargo, también se pueden desarrollar clones celulares en el síndrome de Sjögren, como en todas las enfermedades autoinmunitarias. Sigue resultando difícil la identificación con certeza de un linfoma MALT precoz. El tratamiento del linfoma MALT también es muy controvertido. Se tiende a tratar a los pacientes con radioterapia o quimioterapia, incluso aunque la evidencia sugiera que los linfomas de bajo grado progresan muy lentamente. Algunos pacientes no tratados han permanecido bien durante 30 años tras el diagnóstico. A pesar de este comportamiento indolente, el linfoma MALT se puede diseminar a otras localizaciones mucosas y puede progresar a un linfoma de alto grado. Todos los pacientes requieren seguimiento a largo plazo, porque la transformación a alto grado hace necesario un tratamiento mucho más agresivo. Las características fundamentales se presentan en el cuadro 27.8. C u a d r o 2 7 . 8 Linf om a s de te jido linf oide a socia do a la s

m ucosa s (M ALT) • En la cabeza y el cuello afectan principalmente a las glándulas parótidas • Casi todos los pacientes tienen un síndrome de Sjögren primario • Histológicamente es un diagnóstico difícil que requiere pruebas moleculares • La mayoría son de bajo grado y tienen un pronóstico excelente • Una minoría son de alto grado o progresan a un grado mayor pasados algunos años • Su tratamiento es controvertido Linfoma en el síndrome de Sjögren PMID: 25316606 Linfoma MALT salival PMID: 26268740

Linfoma de linfocitos citolíticos naturales/linfocitos T extraganglionar nasofaríngeo Estos raros y muy agresivos linfomas comienzan en el aparato respiratorio superior. Son más frecuentes en personas de origen asiático o sudamericano, y están fuertemente asociados, y probablemente producidos, por la infección

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por el virus de Epstein-Barr. Suelen presentarse pasados los 50 años de edad. Las células malignas pueden ser linfocitos T citolíticos naturales o citotóxicos, y se agrupan alrededor y dentro de los vasos sanguíneos en forma de un infiltrado inflamatorio mixto denso con muchos eosinófilos. La obliteración de los vasos sanguíneos lleva a una extensa necrosis isquémica de los tejidos de la pared nasal, tabique nasal, senos, y base del cráneo y paladar, a veces con perforación de este último (fig. 27.10). Inicialmente los síntomas son mínimos, quizá únicamente congestión nasal o epistaxis, pero no resulta infrecuente descubrir un gran defecto óseo en pruebas de imagen en la presentación (v. apartado «Lesiones destructivas mediofaciales» en el capítulo 33).

FIGURA 27.10

Linfoma de linfocitos citolíticos naturales/linfocitos T angiocéntrico o nasofaríngeo. Úlcera típica con mínima inflamación en la línea media del paladar producida por la perforación a través de la fosa nasal, donde suelen originarse estos linfomas.

En sus estadios iniciales puede resultar indistinguible clínicamente de una granulomatosis de Wegener. Sin embargo, es negativo para los autoanticuerpos citoplásmicos antineutrófilos. El diagnóstico requiere biopsia y tinciones inmunohistoquímicas para identificar las relativamente pequeñas cantidades de células malignas presentes. El diagnóstico histológico es difícil debido a la extensa necrosis, por lo que pueden ser necesarias varias biopsias para encontrar los vasos afectados (fig. 27.11).

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FIGURA 27.11

Linfoma de linfocitos citolíticos naturales/linfocitos T angiocéntrico o nasofaríngeo. Un infiltrado denso de linfocitos, en el cual hay números menores de linfocitos T citotóxicos o linfocitos citolíticos naturales neoplásicos, ha infiltrado la pared de un vaso y producido trombosis y posterior necrosis tisular, apreciable a lo largo de los bordes inferior y derecho.

El tratamiento es radioterapia combinada con quimioterapia, y las tasas de respuesta inicial son buenas, pero posteriormente el linfoma recidiva y se disemina. La mediana de supervivencia puede ser solo de 1 año, y solo un tercio de los pacientes se encuentra libre de enfermedad a los 2 años; muchos de ellos recaen más adelante. Las características fundamentales se muestran en el cuadro 27.9. C u a d r o 2 7 . 9 Linf om a de linf ocitos T na sof a r ínge o:

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ca r a cte r ística s e se ncia le s • El modo de aparición es típicamente indistinguible de una granulomatosis de Wegener • La extensión descendente puede producir úlceras centrales o necrosis del paladar, lo que permite un diagnóstico precoz • Histológicamente es un diagnóstico difícil, y es preciso evitar el tejido necrótico en la biopsia • La necrosis se debe a la destrucción de los vasos sanguíneos • Los marcadores de linfocitos T o de linfocitos citolíticos naturales ayudan a confirmar el diagnóstico • El tratamiento es la quimiorradioterapia, pero con mal pronóstico • Es una causa de lesiones destructivas en el centro del macizo facial (v. capítulo 33) Presentación oral PMID: 9049909

Otros tipos de linfoma El mieloma afecta primariamente al hueso y se expone en el capítulo 12. Tratamiento de los supervivientes PMID: 20059589 Revisión del tratamiento de linfomas no hodgkinianos PMID: 19101479 Manifestaciones orales del linfoma de Hodgkin PMID: 11885430 Complicaciones orales del linfoma de Hodgkin PMID: 10687450

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Leucopenia y agranulocitosis La leucopenia es una deficiencia de leucocitos (menos de 5.000/µl) con muchas causas posibles (cuadro 27.10). Es una manifestación en sangre periférica de una inmunodeficiencia presente o incipiente que puede deberse a la destrucción de la médula ósea o a la pérdida de las células madre mieloides o linfoides. La leucopenia requiere ajustes en el tratamiento odontológico (cuadro 27.11). La agranulocitosis se presenta típicamente con úlceras orofaríngeas. C u a d r o 2 7 . 1 0 Ca usa s im por ta nte s de le ucope nia • Leucemia que reemplaza la médula ósea • Anemia aplásica • Fármacos: • Cloranfenicol • Fenotiacinas • Fármacos antitiroideos, como el tiouracilo • Fármacos citotóxicos • Y muchos otros, aunque de forma infrecuente • Reacciones autoinmunitarias, como en el lupus eritematoso • Infección por el VIH • Tras un trasplante de médula ósea C u a d r o 2 7 . 11 Le ucope nia : pr incipios de l tr a ta m ie nto

ge ne r a l y odontológico • Remitir para evaluación médica si se descubre en un entorno odontológico • Optimizar la higiene oral • Control de las infecciones orales (como en la leucemia aguda) • Evitar extracciones dentales • Cobertura antibiótica y transfusiones si es necesario cuando la cirugía resulte inevitable

Anemia aplásica La anemia aplásica es un fallo raro de la producción de todas las células de la médula ósea (pancitopenia). Los efectos sistémicos y orales no son diferentes de los de una leucemia aguda (púrpura, anemia y susceptibilidad a las

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infecciones). La anemia aplásica puede ser autoinmunitaria, vírica o debida al efecto de fármacos. Los pacientes sufren anemia, infecciones por la ausencia de neutrófilos, y hemorragias por la falta de plaquetas. Sin una estimulación con éxito de la médula ósea, tratamiento de la causa o un trasplante de médula ósea, aproximadamente el 50% de los pacientes fallecen en menos de 6 meses, habitualmente por una infección o una hemorragia.

Agranulocitosis La agranulocitosis es la ausencia de granulocitos (neutrófilos, eosinófilos y basófilos). La neutropenia grave produce fiebre, malestar general y úlceras mucosas, particularmente en las encías y la faringe, e infecciones bacterianas. La periodontitis se acelera; es frecuente la candidosis.

Neutropenia cíclica En la neutropenia cíclica se produce una disminución del número de neutrófilos circulantes a intervalos regulares de 3-4 semanas. Es una enfermedad rara; se ha hecho un excesivo hincapié en el hecho de que la neutropenia cíclica en ocasiones, pero no necesariamente, produce úlceras orales o periodontitis rápidamente progresiva.

*

La drepanocitosis se identificó por primera vez en 1910 en la sangre de un estudiante de odontología de Granada.

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Enfermedades hemorrágicas

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Estudio preoperatorio Cuando un paciente refiere antecedentes de hemorragias excesivas, es absolutamente esencial una historia clínica meticulosa (cuadro 28.1). C u a d r o 2 8 . 1 I nf or m a ción ne ce sa r ia sobr e te nde ncia s

he m or r á gica s • Resultados de intervenciones dentales previas. ¿Ha sufrido hemorragias prolongadas con extracciones simples? • ¿La hemorragia ha durado más de 24 h? • ¿Ha tenido que ingresar alguna vez en el hospital por una hemorragia dental? • ¿Le han producido otras intervenciones o lesiones hemorragias prolongadas? • ¿Tiene antecedentes familiares de hemorragias prolongadas? • ¿Está tomando anticoagulantes u otros fármacos? • ¿Hay alguna causa médica, como leucemia o hepatopatía? • ¿Lleva el paciente una tarjeta de advertencia o notas hospitalarias sobre tendencias hemorrágicas? Las causas más frecuentes de hemorragia que dure hasta 24 h tras una extracción son locales y deben ser controlables con medidas locales. La mayoría de los pacientes con un sangrado más prolongado tienen condiciones clínicas adquiridas, la mayor parte de las cuales no son graves y cuya historia clínica pondrá de manifiesto. Por el contrario, las enfermedades hemorrágicas graves son en su mayoría hereditarias, y también será necesario buscar la causa en los antecedentes familiares. La hemorragia prolongada es significativa. Incluso un hemofílico leve puede sangrar durante semanas tras una simple extracción, y una cirugía oral menor es a menudo el primer signo de estas enfermedades. Hay que buscar signos de anemia y púrpura. Cualquier extracción debe llevarse a cabo en una sola intervención, y realizar previamente radiografías si se anticipan posibles dificultades.

Pruebas de laboratorio Los detalles sobre las pruebas debe decidirlos un hematólogo, pero se resumen en el cuadro 28.2. C u a d r o 2 8 . 2 Ex plor a cione s im por ta nte s e n la he m of ilia

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• Nivel de hemoglobina • Recuento celular y plaquetario • Evaluación de la función hemostática, particularmente: • Tiempo de hemorragia • Tiempo de protrombina (expresado como índice internacional normalizado) • Tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA) • Tiempo de trombina • Grupo sanguíneo y pruebas cruzadas Es esencial descartar una anemia. Esta es el resultado de hemorragias repetidas, aumenta los riesgos de la anestesia general y es una característica de algunas enfermedades hemorrágicas. Se precisa conocer el grupo sanguíneo en caso de que se pueda necesitar una transfusión durante o tras una operación si la pérdida de sangre es importante.

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Tratamiento de la hemorragia dental prolongada Tras una extracción es de esperar cierta exudación durante 24 h. Los pacientes que vuelven a acudir con una hemorragia prolongada a partir de un alvéolo dentario son un problema relativamente frecuente. No suele constituir una urgencia real, salvo para los pacientes y sus familiares o acompañantes. Una pequeña cantidad de sangre diluida en la saliva puede parecer significativa y engendrar preocupación en pacientes y cuidadores. La hemorragia que se inicia unas pocas horas después de la cirugía es probablemente secundaria al agotamiento de la vasoconstricción. Si no se llegó a formar un coágulo y la hemorragia ha sido continua, resulta probable un defecto de la coagulación. El comienzo de la hemorragia pasados unos días probablemente indica una infección. Si la hemorragia se detuvo y se reinició, no hay que perder tiempo aplicando nuevamente presión, porque es improbable que resulte un tratamiento definitivo. Tras una anestesia local, hay que limpiar la boca e identificar la fuente del sangrado, habitualmente los tejidos blandos. Debe limpiarse cualquier borde rugoso de la cavidad de extracción, juntar los márgenes y suturar los tejidos por encima. Se puede colocar por adelantado un pequeño trozo de celulosa oxidada (Surgicel), una gasa de fibrina u otro agente hemostático adecuado en la cavidad, pero la sutura es la medida esencial, con la compresión de los tejidos blandos. La hemorragia de tejidos blandos también puede reducirse mediante electrocauterización, láser o ácido tranexámico si fallan otras medidas. Si el origen de la hemorragia se encuentra en el hueso, se puede romper instrumentalmente primero. Si esto falla, se requiere un taponamiento de la cavidad. Hay que tomar el pulso y medir la presión sanguínea y, si se sospecha una pérdida significativa de sangre, descartar shock. Una vez hecho esto, se debe investigar sobre la información del cuadro 28.1. Hay que mantener al paciente en observación hasta asegurarse de que la hemorragia está completamente controlada. Un sangrado en sábana sugiere patología hemorrágica y ello, o antecedentes familiares de ello, es una indicación para la remisión del paciente al hospital, porque una hemorragia dental prolongada es una forma reconocida de presentación inicial ocasional de la hemofilia. Hemorragia postextracción PMID: 24930250

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Alteraciones de los vasos sanguíneos Telangiectasia hemorrágica hereditaria Es un trastorno autosómico dominante poco frecuente producido por diferentes mutaciones que debilitan las paredes de los vasos sanguíneos pequeños. Se desarrollan telangiectasias superficiales, particularmente alrededor de los labios, y en la nariz, en la boca y en las manos (fig. 28.1). Raramente una hemorragia significativa representa un problema, pero el sangrado intracraneal o visceral puede resultar peligroso, y la hemorragia intestinal produce anemia. Las hemorragias nasales son, con frecuencia, el signo de presentación. Se pueden producir abscesos cerebrales a causa de derivaciones circulatorias, las cuales afectan a la eliminación bacteriana durante bacteriemias.

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FIGURA 28.1 Telangiectasia hemorrágica hereditaria. Dos pacientes con múltiples telangiectasias en la lengua y los labios. La distribución puede variar entre pacientes, y no todos presentan lesiones labiales o periorales. (Tomado de Textbook of Physical Diagnosis: History and Examination, ‘The Oral Cavity and Pharynx’, 2006.)

La cirugía oral suele resultar segura, pero hay que evitar los bloqueos anestésicos regionales por el riesgo de hemorragias profundas en los tejidos blandos. La criocirugía o el láser pueden obliterar vasos superficiales que hayan sangrado de manera significativa. Cambios mucosos similares pueden verse en pacientes con el síndrome CREST (v. capítulo 14).

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Genética y diagnóstico PMCID: PMC4306304 Relevancia odontológica PMID: 18230376

Angina bullosa hemorrágica La angina bullosa hemorrágica* produce aparentemente ampollas hemorrágicas espontáneas en la mucosa oral, probablemente tras traumatismos menores, pero no existe un defecto de la hemostasia. La rotura de las ampollas hemorrágicas deja una úlcera que se cura sin cicatriz (figs. 28.2 a 28.4). Afecta a adultos de edad avanzada, y las ampollas suelen encontrarse en el paladar blando. Duran de unas pocas horas a 2 días; los pacientes con frecuencia las rompen para eliminar molestias. Esta condición ha sido asociada a diabetes y a inhalación de esteroides, pero en la mayoría de los casos no se encuentra explicación.

FIGURA 28.2 Angina bullosa hemorrágica. Ampolla hemorrágica intacta en el paladar blando y los pilares faríngeos.

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FIGURA 28.3 Angina bullosa hemorrágica. La rotura de una ampolla hemorrágica ha dado lugar a una gran úlcera en el paladar blando.

FIGURA 28.4 Angina bullosa hemorrágica. El espacio lleno de sangre inmediatamente por debajo del epitelio es una bulla intacta.

Se puede confundir clínicamente esta condición con patología vesiculoampollosa, habitualmente con un penfigoide. Serie de casos PMID: 25386327

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Síndrome de Ehlers-Danlos La presentación vascular de este síndrome se expone en el capítulo 14.

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Púrpura y alteraciones plaquetarias La púrpura es típicamente el resultado de alteraciones plaquetarias (cuadro 28.3) y relativamente es raro que se deba a defectos vasculares. Además de la agregación plaquetaria, las plaquetas contribuyen a la coagulación. C u a d r o 2 8 . 3 Ca usa s de púr pur a

Trastornos plaquetarios • Púrpura trombocitopénica idiopática • Afecciones que cursan con esplenomegalia • Síndrome antifosfolípido • Enfermedades del tejido conjuntivo (especialmente lupus eritematoso) • Leucemias agudas • Asociados a fármacos • Infección por el VIH

Trastornos vasculares • Enfermedad de von Willebrand • Tratamiento con corticoesteroides • Síndrome de Ehlers-Danlos • Infecciosos • Nutricionales • Telangiectasia hemorrágica hereditaria • Escorbuto • Vasculitis (frecuentemente de tipo alérgico)

Características generales de la púrpura La púrpura es una hemorragia en la piel o las membranas mucosas que produce petequias o equimosis. Predice un sangrado prolongado tras una lesión o cirugía. A diferencia de la hemofilia, la hemorragia se produce inmediatamente después del traumatismo, pero, habitualmente, el sangrado de la púrpura cesa finalmente de forma espontánea como resultado de una coagulación normal. El tiempo de hemorragia está prolongado y es la prueba que aporta más información; la coagulación es normal. Las pruebas de función y los recuentos plaquetarios son un segundo paso. Se define la trombocitopenia

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como un número de plaquetas inferior a 100.000/mm3, pero es infrecuente la hemorragia espontánea hasta que la cantidad descienda a menos de 50.000/mm3. Se forma la púrpura en cualquier localización sometida a traumatismos menores, y el borde gingival es el punto más habitual de sangrado (fig. 28.5).

FIGURA 28.5 Púrpura sistémica. A. Las lesiones se deben a hemorragia espontánea en los tejidos y con frecuencia aparecen en sitios de traumatismo. B. Lesiones en la lengua.

Tratamiento Para un tratamiento quirúrgico urgente, el número de plaquetas aumenta

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frecuentemente tras administrar corticoesteroides sistémicos. La transfusión de concentrados plaquetarios suele reservarse para casos de urgencia y para pacientes con recuentos muy bajos, inferiores a 30.000/mm3. En niveles entre 50.000 y 100.000/mm3, la cirugía oral resulta segura y las medidas hemostáticas locales suelen ser por sí solas suficientes, aunque es prudente la atención intrahospitalaria. Los bloqueos anestésicos comportan riesgos con niveles plaquetarios inferiores a 50.000/mm3 y deben evitarse por debajo de 30.000/mm3. Los enjuagues bucales con ácido tranexámico al 5%, cuatro veces al día, comenzados inmediatamente después de la cirugía y mantenidos durante 2 días, son efectivos para la mayoría de las cirugías orales. Como con otros trastornos plaquetarios, hay que evitar el ácido acetilsalicílico y otros analgésicos antiinflamatorios.

Causas de la púrpura Púrpura trombocitopénica idiopática La causa es la destrucción autoinmunitaria de las plaquetas. Se ven afectados predominantemente niños y adultos de edad media. El primer signo es con frecuencia una púrpura cutánea, pero puede ser una hemorragia gingival abundante o una hemorragia postextracción. Algunos casos se resuelven espontáneamente con los fármacos agonistas del receptor de trombopoyetina eltrombopag o romiplostim, que estimulan la producción de plaquetas, o mediante esplenectomía, que reduce su destrucción.

Púrpura asociada al sida Una trombocitopenia autoinmunitaria puede complicar la infección por el VIH y constituir un signo precoz de esta. Las placas purpúricas en la cavidad oral deben ser diferenciadas de un sarcoma de Kaposi oral mediante pruebas de hemostasia y, si es necesario, con biopsia.

Púrpura asociada a fármacos Muchos fármacos, particularmente el ácido acetilsalicílico, interfieren en la función plaquetaria (cuadro 28.4). Otros actúan como haptenos y causan la destrucción inmunitaria de plaquetas o suprimen la función de la médula ósea y causan anemia aplásica, de la cual la púrpura es típicamente un signo precoz. C u a d r o 2 8 . 4 Algunos f á r m a cos que ca usa n

tr om bocitope nia o que r e duce n la f unción pla que ta r ia* • Ácido acetilsalicílico

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• Clopidogrel e inhibidores del receptor de ADP • Dipiridamol • Inhibidores de glucoproteínas • Antiinflamatorios no esteroideos • Diuréticos de asa y tiacídicos • Oro coloidal • Penicilinas • Quinina y quinidina • Agentes quimioterápicos

* Habitualmente no producen púrpura, pero alargan el tiempo de hemorragia. No deben suspenderse por

un tratamiento odontológico.

Los fármacos fibrinolíticos, como la estreptocinasa, que se utilizan en el tratamiento agudo del infarto de miocardio son causas potenciales de tendencias hemorrágicas, de forma que una cirugía oral posiblemente comporta riesgos. Si se desarrolla púrpura, hay que interrumpir el fármaco, pero, en el caso de anemia aplásica, el proceso puede resultar irreversible y mortal.

Fiebres hemorrágicas tropicales Estas raras enfermedades –fiebres por Ébola, Lassa, Marburg y otras– son muy infecciosas, frecuentemente mortales y un riesgo para los profesionales sanitarios. Las hemorragias extensas a través de orificios e internas están producidas por la infección de los vasos, lo que produce su lisis. Durante los brotes se proporciona una guía a los trabajadores sanitarios.

Escorbuto Es actualmente poco más que un interés histórico. Una síntesis defectuosa del colágeno debilita los vasos sanguíneos, y está alterada la función plaquetaria. Extracciones en trombocitopenia PMID: 23932116 Hemorragia tras tratamiento odontológico en el VIH PMID: 18841624 Odontología y fármacos antiplaquetarios PMID: 12513936 URL web 28.1 Guía de fármacos antiplaquetarios: http://www.sdcep.org.uk/ y a continuación introduzca «anticoagulants» en el cuadro de búsqueda.

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Trastornos de la coagulación Las causas importantes se muestran en el cuadro 28.5. C u a d r o 2 8 . 5 Ca usa s im por ta nte s de de f e ctos de la

coa gula ción Deficiencias hereditarias de factores plasmáticos • Hemofilia A (con mucho la causa más importante) • Hemofilia B • Enfermedad de von Willebrand con niveles bajos de factor VIII

Defectos de coagulación adquiridos • Hepatopatía • Deficiencia de vitamina K • Anticoagulación terapéutica • Coagulación intravascular diseminada

Hemofilia A La hemofilia es la alteración más frecuente y grave de la coagulación. La hemofilia A (deficiencia del factor VIII) afecta aproximadamente a 1 de cada 5.000 hombres y es alrededor de 10 veces más frecuente que la hemofilia B (enfermedad de Christmas, deficiencia del factor IX). En el pasado, las extracciones en pacientes hemofílicos han resultado fatales.

Características clínicas La gravedad varía con los niveles y el funcionamiento de cualquier factor VIII producido. Algunos pacientes presentan hemorragias intramusculares o articulares tras traumatismos menores durante la infancia. Otros se encuentran asintomáticos y pasan desapercibidos hasta una lesión, cirugía o extracción dental en la edad adulta. Típicamente, la hemorragia comienza con un breve retardo, como resultado de una vasoconstricción plaquetaria y vascular normales, la cual proporciona la fase inicial de hemostasia. Posteriormente se produce una hemorragia persistente que, si no se trata, puede durar semanas o hasta que el paciente muera. Los paquetes de presión, la sutura o las aplicaciones locales de agentes hemostáticos son ineficaces. Los hemartros son complicaciones bien conocidas de una hemofilia no

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controlada. El uso frecuente de sangre y de productos sanguíneos sitúa a los hemofílicos en riesgo de infecciones víricas hematógenas si no se han controlado las donaciones. La formación de anticuerpos frente al factor VIII es otra complicación que reduce la efectividad del tratamiento.

Principios del tratamiento Hay que identificar a los pacientes por sus antecedentes clínicos. La herencia es un rasgo recesivo ligado al cromosoma X, por lo que afecta principalmente a hombres. Sin embargo, un tercio de los casos se deben a mutaciones espontáneas y no presentan antecedentes familiares. La gravedad en las mujeres es menor que en los hombres. Los antecedentes familiares positivos son siempre significativos. Por el contrario, un paciente que haya sufrido extracciones dentales sin hemorragias graves no es hemofílico. Los pacientes requieren una prevención agresiva y un tratamiento cuidadosamente planificado para minimizar el número de ingresos hospitalarios y de episodios de sustitución del factor VIII. Los planes de tratamiento deben hacer hincapié en la prevención para minimizar el riesgo de tratamientos de urgencia necesarios. Se puede producir una hemorragia grave y prolongada tras inyecciones de anestésicos. Los bloqueos dentales inferiores son los más peligrosos debido al rico plexo venoso en esta área, a partir de la cual la sangre puede descender hacia la glotis. Incluso una infiltración submucosa puede tener ocasionalmente consecuencias graves (fig. 28.6). La analgesia intraligamentaria no tiene riesgo. La hemorragia gingival está aumentada en la periodontitis, pero no debe limitar el cepillado dental.

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FIGURA 28.6 Hemofilia. Este paciente era un hemofílico leve no conocido que nunca había tenido episodios previos de hemorragia grave. Este enorme hematoma se produjo tras la inyección submucosa para la extirpación de la pulpa de un incisivo. (Por cortesía de Mr. AJ Bridge.)

Los pacientes con una hemofilia leve (nivel de factor VIII del 5-40%) o moderada (nivel del 2-5%) pueden ser tratados de forma rutinaria en la práctica odontológica. Las extracciones o los tratamientos que precisen analgesia dental inferior o bloqueo lingual o limpieza subgingival de bolsas de 6 mm requieren suplementos de factor VIII. Se pueden ajustar temporalmente para que coincidan con cualquier cobertura profiláctica administrada de rutina, o los pacientes pueden autoadministrárselo de su propia reserva. La hemofilia grave (nivel inferior al 1%), o los pacientes con

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anticuerpos o inhibidores, requieren atención hospitalaria. Se pueden utilizar enjuagues bucales con ácido tranexámico, pero deben prescribirse en el hospital; se recomienda un régimen de 7-10 días para la hemofilia A. Puede utilizarse desmopresina para liberar las reservas corporales de factor VIII, lo que reduce la necesidad de suplementos. Como en las enfermedades hemorrágicas, deben seguirse medidas locales, y evitarse el ácido acetilsalicílico y los analgésicos relacionados. Los principios del tratamiento en odontología se muestran en el cuadro 28.6. C u a d r o 2 8 . 6 P r incipios de l tr a ta m ie nto odontológico e n

la he m of ilia • Antecedentes • Hallazgos de laboratorio: • Prolongación del tiempo de tromboplastina parcial activado • Tiempo de protrombina normal • Tiempo de hemorragia normal • Niveles bajos de factor VIII • Comunicación con el centro de atención a la hemofilia del paciente • Atención odontológica meticulosa regular para evitar la necesidad de extracciones • Planificación preoperatoria de las extracciones u otras intervenciones quirúrgicas inevitables • Tratamiento preoperatorio sustitutivo • Cuidados posquirúrgicos

Enfermedad de Christmas (hemofilia B) La enfermedad de Christmas es autosómica y tiene igual incidencia entre sexos. El trastorno hemorrágico es clínicamente similar al de la hemofilia A, pero más leve. Se utilizan fracciones de factor IX, plasma fresco congelado, ácido tranexámico y desmopresina, en función de la gravedad, que resulta impredecible por los niveles de factor sérico. El factor IX se mantiene activo en la sangre durante más de 2 días; el tratamiento sustitutivo se puede administrar con intervalos más prolongados que los de la hemofilia A. Por lo demás, el tratamiento es similar. Tratamiento odontológico en los defectos hereditarios. PMID: 24279214 y 24264665

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Defectos de coagulación adquiridos Globalmente son más frecuentes que los defectos hereditarios (cuadro 28.7). C u a d r o 2 8 . 7 Tr a stor nos de la coa gula ción a dquir idos

im por ta nte s • Deficiencia de vitamina K • Anticoagulantes: • Cumarínicos • Dabigatrán • Rivaroxabán y apixabán • Heparina • Hepatopatía Tratamiento odontológico en anticoagulación PMID: 24120910 URL web 28.2 Guías del Reino Unido: http://www.b-s-h.org.uk/ y a continuación introduzca «anticoagulant dental surgery» («cirugía dental con anticoagulación») en el cuadro de búsqueda URL web 28.3 Guía escocesa: http://www.sdcep.org.uk/ y a continuación introduzca «anticoagulants» en el cuadro de búsqueda. URL web 28.4 Guía NICE e información farmacológica: http://cks.nice.org.uk/anticoagulation-oral

Tratamiento anticoagulante cumarínico Los anticoagulantes cumarínicos, como la warfarina, se utilizan para evitar la enfermedad tromboembólica en la fibrilación auricular, la trombosis venosa profunda, la embolia pulmonar y las válvulas cardíacas protésicas. La patología subyacente puede, por tanto, influir en el manejo odontológico más que el tratamiento. La anticoagulación se comprueba regularmente para mantener el tiempo de protrombina, y el paciente debe llevar una tarjeta de registro con los resultados. Muchos pacientes se autocontrolan actualmente en casa, y algunos se ajustan su propia dosis farmacológica. Si una clínica dispone de equipo propio, debe seguir un protocolo de control de calidad para garantizar la fiabilidad de los resultados. La prueba del índice internacional normalizado (INR) de la protrombina no es altamente reproducible a nivel de decimales, y las tendencias globales y el nivel de anticoagulación resultan más importantes que pequeñas variaciones en los decimales del resultado. El INR se mantiene en 2-3 en la mayoría de los casos, y en 3-4 en aquellos con prótesis valvulares o embolias recurrentes. Se pueden llevar a cabo extracciones dentales con seguridad con un INR de 2-3,

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pero el INR por sí solo no es una guía completamente fiable de la función hemostática. Un ajuste a la baja del tratamiento comporta un riesgo significativo de trombosis. Las recomendaciones actuales para el tratamiento se muestran en el cuadro 28.8. C u a d r o 2 8 . 8 Re com e nda cione s a ctua le s pa r a e l

tr a ta m ie nto de pa cie nte s con wa r f a r ina e n e l Re ino Unido • Si el índice internacional normalizado (INR) se encuentra normalmente estable, compruébelo 72 h antes de una cirugía; si no es estable, en las 24 h previas • Los pacientes con INR < 4 no requieren ajuste de la dosis para un tratamiento odontológico • Una cirugía oral menor o la eliminación de un cálculo pueden llevarse a cabo en atención primaria si el INR se encuentra estable y por debajo de 4 • Son suficientes las medidas hemostáticas locales • Tras procedimientos quirúrgicos o periodontales, realice enjuagues orales con ácido tranexámico al 5% cuatro veces al día durante 2 días • No administre ácido acetilsalicílico ni antiinflamatorios no esteroideos • Evite bloqueos nerviosos dentales inferiores si el INR es mayor de 3 y aplíquelos lentamente en pacientes con INR inferior a 3. Utilice otras técnicas anestésicas locales cuando sea posible • Solo se deben extraer unos pocos dientes en una sesión, habitualmente no más de tres a la vez; evite los traumatismos excesivos Si se inicia una hemorragia grave, se puede aplicar ácido tranexámico, pero, si no resulta controlable de otra manera, puede necesitarse vitamina K o plasma fresco congelado, en función del INR. Los fármacos prescritos en odontología pueden potenciar la anticoagulación con warfarina, especialmente los antibióticos (eritromicina, metronidazol, ciprofloxacino) y los antifúngicos azólicos. Se ha descrito un aumento significativo de la anticoagulación tras el uso de miconazol en gel sobre la superficie dental.

Nuevos anticoagulantes El dabigatrán es un inhibidor directo de la trombina. El rivaroxabán y el apixabán son inhibidores del factor Xa. Estos nuevos agentes son de acción rápida, tienen una vida media corta y se utilizan con indicaciones similares a las de la warfarina. No requieren monitorización estrecha y ajustes regulares

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de la dosis como la warfarina, y no están sometidos a las fluctuaciones de la coagulación producidas por la ingesta de vitamina K, cambios de la flora intestinal e interacciones farmacológicas Existe aún poca base de evidencia sobre estos agentes en cirugía oral u odontología. Al tener una vida media corta, existe la posibilidad de ajuste de la dosis antes de la cirugía, pero requiere el asesoramiento de un hematólogo. No se puede utilizar el INR para monitorizar los efectos de estos fármacos, y ninguna otra prueba resulta efectiva. Hasta hace poco no eran reversibles, pero están en fase de ensayo clínico nuevos antagonistas, aunque es muy improbable que se utilicen en un contexto odontológico. El tratamiento rutinario en atención primaria no se ve alterado, incluyendo las extracciones de hasta tres dientes y la eliminación de cálculo, aplicando precauciones similares a las de la warfarina. Nuevos anticoagulantes y odontología PMID: 26386350

Heparina Se administra anticoagulación a corto plazo con heparina antes de una diálisis renal, y únicamente es efectiva durante alrededor de 6 h. Las extracciones u otras intervenciones quirúrgicas pueden, por tanto, retrasarse 12-24 h desde la última dosis, cuando los beneficios de la diálisis también son máximos. Los pacientes con insuficiencia renal también presentan defectos leves de anticoagulación y plaquetas como resultado de su enfermedad. En caso contrario, la heparina habría sido indicada por el alto riesgo de trombosis, y será mejor evitar el tratamiento odontológico hasta que la anticoagulación se estabilice con otro fármaco.

Hepatopatía Hepatitis vírica, alcoholismo e ictericia obstructiva son causas importantes de insuficiencia hepática que puede producir incapacidad para absorber y metabolizar la vitamina K, lo que inhibe la síntesis de la mayoría de los factores de coagulación. También se reduce la producción de eritropoyetina, lo que causa reducción de la producción plaquetaria. Las hemorragias pueden ser graves y difíciles de controlar. En los casos graves, la vitamina K no tiene valor, pero las infusiones de ácido tranexámico y plasma fresco pueden controlar la hemorragia. Se requiere un perfil de coagulación de cualquier paciente con antecedentes de alcoholismo o de hepatopatía. Los que tienen ictericia pueden precisar vitamina K. Siempre se deben aplicar medidas locales.

Deficiencia de vitamina K Entre las causas se incluyen ictericia obstructiva (habitualmente por hepatitis, cálculos biliares o carcinoma de páncreas) o, con menor frecuencia, la malabsorción. Los antibióticos a largo plazo pueden reducir la flora intestinal,

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una fuente significativa de vitamina K. Preferiblemente deben retrasarse las extracciones u otras cirugías hasta que se recupere la hemostasia. Los suplementos orales son efectivos, siempre y cuando no exista hepatopatía significativa.

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Enfermedades hemorrágicas combinadas Enfermedad de von Willebrand La enfermedad de von Willebrand es un grupo complejo de trastornos hereditarios que presentan prolongación del tiempo de hemorragia y deficiencia del factor VIII. Suele heredarse de forma autosómica dominante: por tanto, se ven afectados hombres y mujeres. Muchos pacientes están asintomáticos hasta que se pone de manifiesto por una extracción dental. El factor von Willebrand circula unido al factor VIII, al que protege de su degradación. También se une a las plaquetas activadas, potenciando su agregación y activación. La falta de factor de von Willebrand causa primariamente un defecto de funcionamiento plaquetario, de forma que púrpura y hemorragias nasales son las manifestaciones más habituales. Algunos pacientes tienen niveles de factor VIII lo suficientemente bajos como para que produzcan alteración significativa de la coagulación. Los pulverizadores nasales de desmopresina son efectivos, pero no pueden utilizarse en algunos tipos raros. Pueden ser necesarios ácido tranexámico y factor VIII en función de la gravedad y de la recomendación médica. Diagnóstico y tratamiento PMID: 25113304 Revisión PMID: 24762277

Coagulación intravascular diseminada Este trastorno, también conocido como coagulopatía de consumo, es una alteración poco frecuente y compleja aguda de la hemostasia, que se desencadena por transfusiones de sangre incompatible, sepsis grave, quemaduras y traumatismos. La forma crónica suele verse en pacientes con cáncer o grandes aneurismas aórticos, y pueden no existir síntomas clínicos evidentes. La coagulación en los capilares puede dañar especialmente los riñones, el hígado, las glándulas suprarrenales y el cerebro. El consumo de plaquetas y de factores de coagulación en la circulación, y la activación del sistema fibrinolítico producen púrpura y hemorragias internas. Complicaciones de las extracciones PMID: 15772592

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Deficiencia de plasminógeno Esta rara alteración autosómica recesiva no es un trastorno hemorrágico, pero produce una exudación excesiva y anormal de fibrina en zonas de inflamación o traumatismo. Mutaciones del gen del plasminógeno reducen los niveles de plasmina, que se forma para la degradación de la fibrina, el control de la formación del coágulo y su maduración. El exceso de fibrina rezuma en los lugares de inflamación crónica, particularmente en las membranas mucosas, con formación de grandes masas y también con acumulación en los tejidos. En la cavidad oral, el borde gingival es la localización habitual (fig. 28.7). Se originan masas aparentemente ulceradas de tejidos blandos en el borde de las encías. Su escisión va asociada a rápida recidiva. El ojo también se ve frecuentemente afectado, y aquí la fibrina, como la depositada en otras mucosas, se endurece y da lugar a la condición de conjuntivitis leñosa. Otras superficies mucosas afectadas incluyen las de las fosas nasales, la laringe, los bronquios, y la vagina y el cuello del útero.

FIGURA 28.7 Deficiencia de plasminógeno. Exudación de fibrina en el borde gingival.

Histológicamente, los nódulos están constituidos por coágulos de fibrina, a menudo con bandas hiperplásicas de epitelio degenerado que recubren parcialmente su superficie. La fibrina gotea hacia los tejidos blandos y forma un depósito que simula amiloide. Se puede utilizar plasma fresco congelado como aporte de plasmina para cubrir la extirpación quirúrgica y evitar la

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recidiva, pero el tratamiento resulta frecuentemente insatisfactorio. A esta alteración se la llama en ocasiones gingivitis leñosa, pero este es un nombre inadecuado, ya que los depósitos no son de consistencia leñosa, ya que se encuentran en el ojo. Muchos pacientes son de origen turco. Revisión y tratamiento PMID: 18996031 Caso clínico PMID: 19302964 Naturaleza de las lesiones PMID: 21993334

*

El nombre se debe al hecho de que se pueden formar ampollas en la garganta y producir una sensación de ahogamiento. Angina significaba originalmente obstrucción o dolor en la garganta.

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Inmunodeficiencia Las inmunodeficiencias pueden ser primarias o, más frecuentemente, adquiridas (cuadro 29.1), y afectar a linfocitos B o T, a veces a ambos, neutrófilos, macrófagos o al sistema de complemento. Los linfocitos T regulan la actividad de los linfocitos B; los defectos de los linfocitos T pueden, por tanto, alterar la producción de anticuerpos, así como reducir la inmunidad celular. C u a d r o 2 9 . 1 Ca usa s im por ta nte s de inm unode f icie ncia

Primaria (congénita) • Defectos de linfocitos T o B (tipo suizo, agammaglobulinemia, síndrome de DiGeorge, etc.) • Deficiencia de inmunoglobulina A • Deficiencias en los componentes del complemento • Síndrome de Down (defectos múltiples)

Secundaria (adquirida) • Infecciones (VIH, otras infecciones víricas o bacterianas graves, paludismo, etc.) • Inducida por fármacos (tratamiento inmunodepresor y oncológico) • Malnutrición (es una causa principal a escala mundial) • Cáncer (particularmente linfoma y leucemia) • Diabetes mellitus • Envejecimiento Cualquier paciente que desarrolle infecciones recurrentes, en particular si responden mal al tratamiento o si están producidas por patógenos oportunistas, es probable que sufra una inmunodeficiencia. Las principales causas de inmunodeficiencia grave son la infección por el VIH y los tratamientos inmunodepresores, en particular para trasplantes de órganos (fig. 29.1). Muchos pacientes oncológicos tienen también una inmunodeficiencia grave como resultado de los fármacos antineoplásicos y citotóxicos utilizados para su tratamiento. Las inmunodeficiencias primarias graves son raras.

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FIGURA 29.1

Placas blanquecinas de candidosis y eritema en un paciente con tratamiento inmunodepresor de larga duración.

Manifestaciones orales de la inmunodeficiencia El principal efecto oral es una susceptibilidad anómala a las infecciones, particularmente candidosis o infecciones víricas. La resistencia al tratamiento o las recidivas de tales infecciones sugieren inmunodeficiencia, al igual que las infecciones oportunistas por microbios que raramente afectarían a personas sanas. Las manifestaciones generales en la cavidad oral de las inmunodeficiencias se resumen en el cuadro 29.2, pero hay algunas variaciones de presentación entre las diferentes causas. C u a d r o 2 9 . 2 M a nif e sta cione s or a le s im por ta nte s de los

e sta dos de inm unode f icie ncia Infecciones (solo algunos ejemplos) • Herpes simple, herpes zóster • Virus de Epstein-Barr (incluida la leucoplaquia vellosa) • Citomegalovirus • Candidosis • Infecciones bacterianas • Sinusitis recurrente

Neoplasias • Sarcoma de Kaposi

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• Linfomas

Otras manifestaciones posibles • Adenopatías • Trombocitopenia • Lupus eritematoso • Enfermedad autoinmunitaria

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Deficiencia selectiva de IgA La deficiencia selectiva de inmunoglobulina A (IgA) es frecuente y sería de esperar que resultara relevante en la cavidad oral, porque la IgA es la única inmunoglobulina secretada en la saliva. La deficiencia selectiva de IgA afecta aproximadamente a 1 de cada 900 personas del Reino Unido, pero hasta incluso a 1 de cada 150 en España y Oriente Medio (cuadro 29.3). C u a d r o 2 9 . 3 P osible s e f e ctos de la de f icie ncia se le ctiva

de inm unoglobulina A • Salud normal • Aumento de la susceptibilidad, especialmente a infecciones del aparato respiratorio • Enfermedad atópica • Enfermedades del tejido conjuntivo, especialmente lupus eritematoso • Hemorragias debidas a trombocitopenia Sorprendentemente, casi todos los pacientes se encuentran asintomáticos. Sinusitis bacterianas, infecciones pulmonares e infecciones parasitarias intestinales son las infecciones habituales. La deficiencia de IgA puede facilitar la absorción de alérgenos. Hay una predisposición a alergia, particularmente asma y eccema, y a enfermedades autoinmunitarias, principalmente púrpura trombocitopénica idiopática y artritis juvenil. La deficiencia de IgA salival y sérica parece no tener efecto sobre las caries dentales o la enfermedad periodontal. Revisión general PMID: 24157629

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Deficiencia del inhibidor de la esterasa C1 La forma familiar de esta enfermedad, el angioedema hereditario es, en sentido estricto, una inmunodeficiencia, pero no hay susceptibilidad anormal a la infección. Se expone en el capítulo 30.

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Leucopenia y agranulocitosis La deficiencia de los leucocitos circulantes es una causa de inmunodeficiencia. Sus causas y efectos se exponen en el capítulo 27.

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Tratamientos inmunodepresores Trasplante de médula ósea Se utilizan dos tipos principales de trasplante de médula ósea. Para las inmunodeficiencias congénitas se precisa un donante familiar (trasplante alogénico). En algunas leucemias, linfomas y mielomas se pueden recuperar las propias células madre del paciente cuando la enfermedad está en remisión y reimplantarlas (trasplante de células madre autólogas). En este segundo tipo, las células madre son recuperadas a partir de la sangre tras un tratamiento que las induzca a migrar desde la médula ósea. Durante el procedimiento de trasplante hay una total inmunodepresión, ya que se realiza ablación de la médula ósea mediante quimioterapia citotóxica. Es necesario un tratamiento intensivo preventivo mientras el sistema inmunitario se recupera a lo largo de unas pocas semanas o meses tras un trasplante autólogo, o incluso hasta 1 año en los trasplantes alogénicos. Preoperatoriamente, hay que eliminar las fuentes orales de infección y conseguir una salud oral tan perfecta como sea posible. La eliminación de la enfermedad periodontal tiene un efecto significativo en la reducción de las complicaciones postrasplante. Las posibles complicaciones tras un trasplante son numerosas (cuadro 29.4), en particular durante la fase intensiva inicial de inmunodepresión. C u a d r o 2 9 . 4 P osible s com plica cione s de l tr a spla nte de

m é dula óse a • Complicaciones orales: • Mucositis, úlceras mucosas, hemorragia, sequedad oral, parotiditis • Candidosis e infecciones bacterianas • Hiperplasia gingival si se utiliza ciclosporina • En niños se pueden desarrollar defectos hipoplásicos dentales (hipoplasia cronológica) • Enfermedad del injerto contra el huésped • Infecciones sistémicas (a veces por bacterias orales) • Tumores como el sarcoma de Kaposi o linfomas Las principales consideraciones odontológicas son el mantenimiento de una higiene dental escrupulosa, productos fluorados para controlar las caries y un tratamiento precoz de las infecciones. Debe evitarse cualquier cirugía oral mientras el injerto se consolida.

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Efectos orales del trasplante de células madre PMID: 24817792

Enfermedad del injerto contra el huésped Está producida por células inmunocompetentes trasplantadas que desencadenan una respuesta inmunitaria contra los tejidos de su huésped inmunodeficiente. Es, en su efecto, el inverso de una reacción de rechazo de injerto. Se produce más frecuentemente tras un trasplante de médula ósea, tanto por la inmunodepresión grave como por las muchas células inmunitariamente activas producidas por la médula implantada. Los efectos orales de la enfermedad del injerto contra el huésped son una enfermedad similar al liquen plano, el síndrome de Sjögren con xerostomía y una entidad que recuerda a la esclerosis sistémica con limitación de la apertura oral. La enfermedad del injerto contra el huésped puede ser aguda y autolimitada o crónica. El tratamiento resulta impredecible. Revisión de las lesiones orales PMID: 9167093

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Otros trasplantes de órganos El trasplante de otros órganos, más frecuentemente riñones, se asocia a complicaciones similares a las del trasplante de médula ósea. Las principales diferencias son que la inmunodepresión es menos completa, pero debe mantenerse indefinidamente para evitar el rechazo. La supresión inicial es con anticuerpos contra linfocitos T (basiliximab o daclizumab), seguidos de ciclosporina, tacrolimús o micofenolato a largo plazo. Los principales problemas son, por tanto, el aumento de la susceptibilidad a infecciones y el mayor riesgo de linfomas. La hiperplasia gingival debida a ciclosporina puede resultar difícil de controlar, particularmente tras un trasplante renal cuando se administra adicionalmente y de forma habitual nifedipino.

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Infección por el VIH y sida La inmunodeficiencia adquirida más marcada es la del sida producido por la infección del VIH. Los hallazgos orales resultan importantes para su diagnóstico y estadificación. La infección por el VIH/sida se reconoció por primera vez en 1981. Rápidamente se convirtió en una pandemia global que tuvo su pico de incidencia alrededor de 1997 y actualmente se encuentra en disminución muy lenta (fig. 29.2). Se ha convertido en una enfermedad de dos poblaciones.

FIGURA 29.2

Naturaleza cambiante de la epidemia del sida en todo el mundo. Total de nuevas infecciones (verde), fallecimientos (rojo) y personas que viven con la infección por el VIH (azul).

La gran mayoría de las nuevas infecciones se producen en los países en vías de desarrollo, particularmente del África subsahariana, que suponen dos tercios de los casos. Allí, las limitaciones de la asistencia sanitaria y la falta de educación y comprensión se asocian a tasas de infección elevadas y a alta mortalidad, aunque la mortalidad se ha reducido en algunos países con acceso al tratamiento antirretroviral. En las naciones ricas del mundo desarrollado, la infección por el VIH casi se ha convertido en una enfermedad crónica tratable, pero hay evidencia de un resurgimiento preocupante en personas que se sitúan a sí mismas en riesgo. Las áreas de incidencia más elevada son actualmente el África subsahariana, Rusia, este de Europa y Sudeste asiático. En algunas áreas de África casi un tercio de la población está infectado. Portugal tiene la incidencia más alta en Europa occidental. En 2013 había algo más de 100.000 personas infectadas en el Reino Unido, el 90% de las cuales estaban recibiendo tratamiento antirretroviral. El acceso generalizado a las pruebas puede explicar en parte la caída de la incidencia, pero aproximadamente la mitad de los casos aún se diagnostican en estado

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avanzado, con la posibilidad de haber transmitido la infección durante un período prolongado. Se espera que la epidemia continúe su disminución en el Reino Unido. Las principales barreras para ello son la discriminación, la estigmatización y la falta de conocimientos. Aunque globalmente se están reduciendo las nuevas infecciones, el número de personas con infección por el VIH continúa aumentando, porque el tratamiento eleva la esperanza de vida. El tratamiento efectivo también significa que la infección por el VIH afecta actualmente a todos los grupos de edad en el Reino Unido. Las principales poblaciones de riesgo en el Reino Unido son las de origen africano y los hombres homosexuales. Los drogadictos son actualmente un grupo de riesgo muy pequeño. Desafortunadamente, entre el 10 y el 25% de los pacientes infectados no son conscientes de su estado, con variaciones de este porcentaje entre las diferentes poblaciones de riesgo. Un aumento preocupante de la infección entre hombres homosexuales acaba de producir más de 3.000 casos nuevos en 1 año, la cifra más alta nunca registrada. Algo menos de la mitad de los casos en el Reino Unido son transmitidos por vía heterosexual, y la mitad de estos se ha transmitido dentro del Reino Unido. URL web 29.1 Epidemiología global: http://www.who.int/gho/hiv/en/ URL web 29.2 VIH en el Reino Unido: https://www.gov.uk/government/collections/hiv-surveillance-data-andmanagement URL web 29.3 VIH en EE. UU.: http://www.cdc.gov/hiv/statistics/overview/

Etiología El retrovirus VIH es un virus ARN. Originalmente un patógeno de primates, ha saltado con éxito las barreras entre especies en varias ocasiones e infectado por primera vez a humanos a principios del siglo XX. El VIH-1 es más virulento y supone la mayor parte de la pandemia; el VIH-2 está más o menos limitado al oeste de África, es menos infeccioso y produce una inmunodepresión menos profunda. El principal modo de transmisión es sexual. El riesgo de transmisión sexual es mayor en los países en desarrollo, probablemente debido a la elevada incidencia de otras infecciones urogenitales, particularmente de las que producen úlceras mucosas. La diseminación directa al niño ocurre durante la gestación a través de la placenta, durante el nacimiento y posteriormente por la lactancia materna. El riesgo de transmisión vertical es aproximadamente del 30%, y a ella corresponden casi todos los casos de infección por el VIH en niños. La saliva no es infecciosa, a no ser que esté contaminada con sangre.

Ciclo vital El VIH infecta directamente las células utilizando su proteína de superficie gp120 para unirse a la proteína de superficie CD4+ y a correceptores de

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quimiocinas. El ARN vírico es liberado en el citoplasma de la célula, y la transcriptasa inversa vírica genera ADN vírico utilizando las vías de síntesis de la célula huésped. El ADN vírico se integra en el genoma del huésped y sintetiza componentes víricos que se ensamblan como nuevas partículas víricas y son liberados a partir de la superficie cubierta en la membrana de las células plasmáticas huéspedes. Inicialmente se cree que las células presentadoras de antígenos dendríticas se infectan en las mucosas y los ganglios linfáticos. Estas infectan a linfocitos y macrófagos por contacto de célula a célula durante el proceso de presentación de antígenos. También se diseminan virus libres por la sangre, pero la transferencia de célula a célula directamente es mucho más eficiente para la extensión de la enfermedad por el cuerpo. Cada partícula del virus contiene dos cadenas de ARN de secuencia ligeramente diferente, y durante la transcripción inversa las secuencias se recombinan para generar virus con una secuencia nueva. Son frecuentes los errores durante la transcripción. Estos mecanismos producen variaciones genéticas mientras el virus se replica, por lo que cada paciente se ve infectado con múltiples variantes genéticas del virus. Esta variabilidad genética es importante a la hora de generar resistencias a los fármacos antirretrovirales. Solo una minoría de células infectadas producen nuevos virus; la mayoría mueren a causa de un proceso denominado piroptosis. Se trata de una variante de la apoptosis, en la que las células detectan que su ADN está dañado y sufren apoptosis mediada por la enzima caspasa 1, en vez de seguir la vía apoptósica habitual mediada por caspasa 3. A diferencia de la apoptosis convencional, en la que los restos de la célula que muere son limpiamente eliminados, la piroptosis produce lisis e inflamación celulares, lo que atrae a más linfocitos y macrófagos que se ven infectados. Este ciclo de infección y destrucción de los linfocitos CD4+ reduce lentamente el recuento de linfocitos T colaboradores, e invierte el índice entre linfocitos colaboradores y supresores. El efecto de la depleción de los linfocitos T colaboradores es la depresión de la inmunidad mediada celularmente y una inmunodeficiencia progresiva. El sistema inmunitario humoral también se ve afectado. De forma aparentemente paradójica, hay una activación policlonal de linfocitos B que ocasiona hipergammaglobulinemia y producción de autoanticuerpos. Los anticuerpos se producen en respuesta al virus, pero inicialmente no resultan protectores. Tras varios años se pueden desarrollar algunos anticuerpos levemente protectores que enlentecen la progresión, pero los anticuerpos solo indican que un paciente está infectado. El virus de la inmunodeficiencia humana también ataca al sistema nervioso central. El virus es trasportado al cerebro por macrófagos infectados e infecta células gliales, las cuales tienen receptores para el virus. Biología básica del VIH PMID: 24162027

1341

Diagnóstico de la infección por el VIH La confirmación de la infección por el VIH ha estado rodeada de estigmas, y anteriormente se requería consentimiento formal antes de la comprobación. Sin embargo, la práctica actual en el Reino Unido es ofrecer la prueba tan extensamente como sea posible en un esfuerzo por minimizar los diagnósticos tardíos. La mayoría de los pacientes que mueren por sida han sido diagnosticados de forma tardía. El plan de acción para la determinación nacional en el Reino Unido sugiere que los esquemas de pruebas de «adhesión» deben ser sustituidos por esquemas de «exclusión», en los que a los pacientes se les ofrecen las pruebas para el VIH junto con otras pruebas médicas rutinarias y deben rechazar expresamente la realización. Este esquema ha demostrado un gran éxito en las pruebas antenatales y también se recomienda para todos los nuevos registros de la práctica médica general, todos los ingresos hospitalarios quirúrgicos, los esquemas de drogodependencias y los servicios para aquellos con infección vírica a través de la sangre, tuberculosis o linfoma. Es necesario que las pruebas del VIH se vuelvan rutinarias. Se dispone de varias pruebas. Los anticuerpos aparecen aproximadamente 6-8 semanas después de la infección y persisten toda la vida. Las pruebas pueden detectar anticuerpos o ARN/ADN vírico. La detección aislada de anticuerpos mediante análisis de inmunoadsorción ligado a enzimas (ELISA) requiere la confirmación mediante electrotransferencia (Western blot) o inmunofluorescencia. Las pruebas de carga vírica para monitorización del tratamiento y de la progresión se realizan midiendo los ácidos nucleicos del virus. Se requiere prudencia con el uso de algunas técnicas de cribado rápido, y los kits de pruebas caseras basadas en la sangre o la saliva tienen preocupantes tasas de falsos negativos.

Estadificación de la infección por el VIH y diagnóstico de sida El sida es el período sintomático de la infección por el VIH. En los países en desarrollo se define clínicamente por la presencia aislada de infecciones oportunistas; los países desarrollados utilizan el sistema de los Centers for Disease Control and Prevention basado en pruebas de laboratorio (tabla 29.1) y las infecciones (cuadro 29.5). La estadificación de la infección por el VIH es importante para la selección de los pacientes de cara al tratamiento y su pronóstico, y para estudios epidemiológicos. El sida equivale al estadio 3 de la infección por el VIH. Tabla 29.1 Estadios de la enfermedad por el VIH en adultos* Estadio

Linfocitos CD4+/µl

Total de linfocitos CD4+ (%)

1 2

≥ 500 200-499

≥ 26 14-25

1342

3 (sida)

< 200

< 14

*

Los recuentos absolutos de linfocitos CD4+ tienen prioridad sobre el porcentaje de linfocitos. Los pacientes también deben ser positivos para la infección por el VIH.

C u a d r o 2 9 . 5 En un pa cie nte a dulto con una pr ue ba

positiva pa r a e l VI H, los siguie nte s ha lla z gos indica n e sta dio 3 de la inf e cción por e l VI H* • Cáncer cervical, invasivo • Candidosis en los bronquios, la tráquea o los pulmones • Candidosis esofágica • Coccidioidomicosis, diseminada o extrapulmonar • Criptococosis, extrapulmonar • Criptosporidiosis, intestinal crónica • Encefalopatía atribuida al VIH • Enfermedad por citomegalovirus (diferente de la hepática, esplénica o ganglionar) • Herpes simple: úlceras crónicas (> 1 mes de duración) • Histoplasmosis diseminada o extrapulmonar • Infección por micobacterias atípicas diseminada o extrapulmonar • Infecciones bacterianas, múltiples o recurrentes • Isosporiasis intestinal crónica (> 1 mes de duración) • Leucoencefalopatía multifocal progresiva • Linfoma de Burkitt o inmunoblástico • Linfoma primario cerebral • Neumonía por Pneumocystis jirovecii (Pneumocystis carinii) • Neumonía recurrente • Retinitis por citomegalovirus (con pérdida de visión) • Sarcoma de Kaposi • Septicemia por Salmonella recurrente • Síndrome de emaciación atribuido al VIH • Toxoplasmosis cerebral • Tuberculosis micobacteriana de cualquier localización, pulmonar, diseminada o extrapulmonar

* Criterios simplificados de los Centers for Disease Control and Prevention. Varias de estas enfermedades

definitorias de sida se pueden detectar en la cavidad oral.

En los niños, la infección por el VIH se estadifica como N (infección

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asintomática), A o C en función de infecciones específicas. Definición del sida de los CDC PMID: 24717910

Curso clínico Tras la infección por el VIH, hay un período de incubación corto, seguido de una infección diseminada aguda y posteriormente de un largo período de latencia hasta que aparecen las infecciones oportunistas. Aproximadamente la mitad de los pacientes desarrollan una enfermedad febril glandular aguda 2-4 semanas después de la exposición, con fiebre y cefalea, adenopatías, inflamación de garganta y una erupción cutánea. Las características son inespecíficas y fácilmente diagnosticadas erróneamente o pasadas por alto. Los síntomas durante 1-2 semanas, y aquellos cuya enfermedad dura más de 14 días, progresan más rápidamente al estadio 3. El paciente es altamente contagioso durante la enfermedad aguda. Se desarrollan anticuerpos y el virus es detectable durante la fase aguda (lo que también se conoce como «seroconversión de la enfermedad»). A esto sigue un período prolongado de latencia durante el cual disminuyen lentamente los linfocitos CD4+, pero en el que las respuestas inmunitarias son suficientes para evitar infecciones oportunistas. Aproximadamente dos tercios de los pacientes desarrollan adenopatías persistentes durante este período. Obsérvese que el término período de latencia hace referencia a latencia clínica, y que el paciente es contagioso durante la fase de latencia. Ello es diferente de la latencia vírica, como la que se produce con el virus herpes, durante la cual el paciente no es contagioso. La fase de latencia dura como promedio aproximadamente 8 años, pero es muy variable. Algunos pacientes, a los que se denominan no progresadores a largo plazo, pueden mantenerse en la fase latente durante 25 o más años como resultado de los polimorfismos o de mutaciones en los receptores víricos o por la producción de anticuerpos débilmente protectores. Solo alrededor de 1 de cada 300 personas infectadas son no progresadores a largo plazo; la mayoría de los pacientes infectados avanzan a una infección sintomática, conocida por lo demás como estadio 3 o sida. El sida se caracteriza por infecciones múltiples por bacterias, hongos, parásitos y virus. Tienden a hacerse sintomáticas cuando el recuento de linfocitos CD4+ cae por debajo de 300 células/µl. Muchas de estas infecciones, como la neumonía por Pneumocystis, son oportunistas y casi desconocidas entre personas inmunocompetentes. Casi todas las especies comensales o patógenas pueden producir infecciones, incluidas especies normalmente consideradas organismos medioambientales. Las infecciones son más graves y más difíciles de tratar que en los inmunocompetentes, y a menudo surgen en localizaciones inusuales del cuerpo. Son frecuentes fiebre inespecífica, diarrea y pérdida de peso. Aunque las infecciones son la principal causa de muerte, hay también una

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incidencia muy aumentada de tumores, particularmente de sarcoma de Kaposi y de linfomas, porque estos están causados por agentes infecciosos, principalmente el virus de Epstein-Barr. El linfoma plasmablástico tiene una predilección por la cavidad oral y prácticamente solo se ve en la infección por el VIH. La patología neuropsiquiátrica del sida puede abarcar desde depresión hasta demencia y muerte. Una manifestación menor del sida en algunos pacientes es la patología autoinmunitaria, particularmente la púrpura trombocitopénica o, con menor frecuencia, una patología similar al lupus eritematoso. Una vez desarrollado el sida, el pronóstico sin tratamiento es el fallecimiento en 2 años, aproximadamente 10 años tras la infección inicial. Los pronósticos se resumen en la figura 29.3.

1345

FIGURA 29.3

Resultados de la infección por el VIH.

Tratamiento El tratamiento efectivo de la infección por el VIH se lleva a cabo mediante tratamiento antirretroviral de gran actividad (TARGA), regímenes de combinaciones de fármacos antirretrovirales con diferentes mecanismos de acción. Estos han cambiado la prevención y el tratamiento de forma espectacular desde su introducción (fig. 29.4).

FIGURA 29.4 Progresión de la epidemia del sida. Antes y después de la introducción del tratamiento antirretroviral de gran actividad en los países desarrollados.

Se dispone de una multitud de fármacos antirretrovirales. Se encuadran en una de cinco clases principales, y algunos de los efectos orales adversos de los fármacos mencionados en el cuadro 29.6 se señalan entre paréntesis. Se están introduciendo constantemente nuevos fármacos. C u a d r o 2 9 . 6 Fá r m a cos a ntir r e tr ovir a le s utiliz a dos pa r a

e l tr a ta m ie nto a ntir r e tr ovir a l de gr a n a ctivida d (TARGA) y a lgunos e f e ctos or a le s a dve r sos

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Inhibidores de la entrada • Maraviroc • Enfuvirtida

Inhibidores de la transcriptasa inversa de nucleósido/nucleósido • Abacavir (síndrome de Stevens-Johnson) • Lamivudina • Zidovudina • Emtricitabina • Tenofovir

Inhibidores de la transcriptasa inversa de no nucleósidos • Nevirapina (síndrome de Stevens-Johnson) • Efavirenz (síndrome de Stevens-Johnson) • Etravirina • Rilpivirina

Inhibidores de proteasas • Indinavir (sequedad oral, alteraciones del gusto) • Nelfinavir • Ritonavir (alteraciones del gusto, parestesias periorales) • Saquinavir (úlceras orales) • Darunavir • Atazanavir

Inhibidores de la integrasa • Raltegravir • Elvitegravir • Dolutegravir El tratamiento debe iniciarse tan pronto como sea posible, porque es más efectivo y también reduce la transmisión de la infección a otros. Los fármacos deben ser cambiados repetidamente porque la elevada tasa de mutación vírica produce constantemente cepas resistentes. Los tratamientos no pueden interrumpirse sin el riesgo de que aparezcan cepas de alta resistencia, que

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pueden infectar a otros, y hay que mantener los fármacos preferiblemente de por vida. La combinación exacta de fármacos que se utiliza varía entre países. Los problemas con estos fármacos incluyen muchos efectos adversos que pueden limitar la tolerancia del paciente. El TARGA nunca va a curar la infección; solo suprimirá la replicación vírica y retrasará el comienzo de la inmunodepresión. El virus se mantiene integrado en las células huésped y actualmente no puede ser erradicado. Siempre que se pueda suprimir la carga vírica, los pacientes pueden esperar la evitación de la muerte por sida y tener una esperanza de vida normal, pero se encuentran en riesgo de efectos adversos de los fármacos, efectos neurológicos y tasas aumentadas de hipertensión, cardiopatía y diabetes. La infección por el VIH es actualmente una enfermedad crónica de tratamiento médico. Las características fundamentales del sida se resumen en el cuadro 29.7. C u a d r o 2 9 . 7 Sida : ca r a cte r ística s f unda m e nta le s • Producido por un retrovirus (habitualmente el VIH-1) • Transmisión sexual, durante la gestación, en el nacimiento o por leche materna • Enfermedad con seroconversión aguda, como una fiebre glandular • Período de latencia clínica prolongado • Deterioro progresivo, principalmente de la inmunidad celular • La inmunodeficiencia lleva a infecciones oportunistas • Entre las expresiones orales frecuentes se incluyen la candidosis y la leucoplaquia vellosa • Sarcoma de Kaposi y linfomas, con frecuencia en las regiones orales • Trastornos neurológicos y psicológicos • Tratado eficazmente mediante tratamiento antirretroviral de gran actividad

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Lesiones orales en la infección por el VIH Más del 75% de los pacientes con sida tienen patología orofacial (cuadro 29.8). C u a d r o 2 9 . 8 Enf e r m e da de s or a le s e n la inf e cción por e l

VI H (EC Cle a r inghouse 1 9 9 3 ) Lesiones fuertemente asociadas a la infección por el VIH • Candidosis eritematosa y seudomembranosa • Leucoplaquia vellosa • Sarcoma de Kaposi • Linfoma no hodgkiniano • Enfermedad periodontal • Eritema gingival lineal • Gingivitis y periodontitis necrosante (ulcerosa)

Lesiones menos habitualmente asociadas a la infección por el VIH • Infecciones por micobacterias • Pigmentación de melanina • Estomatitis necrosante (ulcerosa) • Xerostomía • Enfermedad quística salival por el VIH • Púrpura trombocitopénica • Úlceras inespecíficas • Infecciones víricas • Herpes simple • Condilomas acuminados • Hiperplasia epitelial multifocal • Papilomas • Infecciones por el virus de la varicela-zóster

Lesiones vistas en la infección por el VIH • Infecciones bacterianas: • Actinomyces israelii • Escherichia coli

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• Klebsiella pneumoniae • Enfermedad por arañazo de gato • Reacciones a fármacos • Angiomatosis bacilar • Otras infecciones fúngicas • Parálisis facial • Neuralgia del trigémino • Estomatitis aftosa recurrente • Infección por citomegalovirus • Molluscum contagiosum Desde la introducción y las mejoras de los TARGA, la frecuencia de lesiones orales relacionadas con el VIH está en descenso. Sin embargo, muchos pacientes en TARGA todavía desarrollan manifestaciones orales. La enfermedad por el VIH no diagnosticada aún se presenta con signos orales, y resulta posible diagnosticar infección por el VIH basándose en estos signos orales. Estos mismos signos también se ven en aquellos en estadio tardío con fracaso del tratamiento. La lista aceptada de entidades orales asociadas a la infección por el VIH está actualmente anticuada, pero sigue siendo una categorización útil para su uso clínico. Las condiciones fuertemente asociadas a la infección por el VIH se mantienen significativas. Un tercio de las personas en TARGA aún presenta lesiones orales, principalmente candidosis oral. Las úlceras afectan aproximadamente al 5%, mientras que el sarcoma de Kaposi y la leucoplaquia vellosa afectan, cada uno, aproximadamente al 1-5% de las personas en TARGA. En los países en desarrollo, las manifestaciones orales parecen ser más frecuentes. Las manifestaciones orales resultan probables cuando el recuento de linfocitos CD4+ circulantes cae por debajo de 200/mm3, la carga vírica supera las 3.000 copias/ml o el paciente también presenta otros factores predisponentes, como sequedad oral. Aunque las lesiones orales deberían ser un buen marcador de fracaso del TARGA, no se conocen predictores definitivos. Sin embargo, resultaría prudente referir cualquier aumento o aparición de nuevas manifestaciones orales (diferentes de papilomas, v. más adelante) al médico que esté tratando el VIH. La aparición de signos como la candidosis recurrente o la leucoplaquia vellosa coincide a menudo con un incremento del número de copias víricas circulantes a medida que la progresión de la enfermedad se acelera. Para pacientes en TARGA, esto indica la aparición de una nueva variante genética y la necesidad de considerar un cambio de los fármacos para volver a conseguir el control de la replicación vírica. Manifestaciones orales PMID: 8229864

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Controversias sobre las manifestaciones orales PMID: 23517181 Desde los TARGA PMID: 12656429

Candidosis Se puede apreciar muguet u otras manifestaciones de candidosis oral en más del 50% de los pacientes en algún estadio, independientemente de los TARGA, y la candidosis es a menudo el primer signo oral. Con los TARGA, la candidosis es en la actualidad habitualmente crónica o de tipo eritematoso (fig. 29.5). La disminución de la incidencia de muguet puede deberse en parte al efecto de los inhibidores de la proteasa antirretroviral de los hongos, así como a la mejoría del estado inmunitario.

FIGURA 29.5 Candidosis eritematosa. Extensa placa rojiza en el paladar, sin puntos blanquecinos, que recuerda a una estomatitis por prótesis, pero sin el antecedente de uso de esta. Tal presentación es característica de inmunodeficiencia.

Las infecciones eritematosas responden a los antifúngicos tópicos. Se ha sugerido recientemente que los pacientes infectados con el VIH no precisan cursos de antifúngicos más prolongados que los de los pacientes no infectados por el VIH. Una dosis única de 750 mg de fluconazol puede ser efectiva, pero hay que tener en cuenta otros factores, como tabaquismo, sequedad oral o ser portador de prótesis removibles. Se cree actualmente que el eritema gingival lineal, que previamente se consideraba una infección bacteriana o un tipo de gingivitis, es una candidosis (v. más adelante en este capítulo).

Infecciones víricas de las mucosas 1351

La estomatitis herpética es menos habitual de lo que cabría esperar y produce úlceras crónicas a diferencia de las infecciones típicas (fig. 29.6). Quienes presentan el VIH tienen mayor riesgo de infección herpética secundaria intraoral. Un herpes zóster orofacial grave indica progresión de la enfermedad y un mal pronóstico.

FIGURA 29.6 Úlceras por herpes simple en una inmunodeficiencia. Hay una extensa úlcera a lo largo de la línea media del dorso lingual y úlceras separadas hacia los márgenes laterales. En la inmunodeficiencia, las úlceras pueden ser crónicas, y su apariencia clínica puede no sugerir una infección vírica. Puede resultar necesaria la biopsia para el diagnóstico.

El virus de Epstein-Barr (VEB) es la causa de leucoplaquia vellosa, que es altamente característica de la infección por el VIH (figs. 29.7 y 29.8).

1352

FIGURA 29.7 Leucoplaquia vellosa. En este primer plano se aprecia la superficie ondulada y la textura blanda de la lesión.

FIGURA 29.8 Leucoplaquia vellosa. Aspecto característico del borde lateral de la lengua. En la parte posterior, se ve resaltado el patrón de crestas verticales de la zona lateral de la lengua. (Por cortesía del Professor WH Binnie.)

Los pacientes infectados por el VIH tienen un mayor riesgo de papilomas. Al contrario de lo que se podría pensar, el tratamiento con TARGA comporta un riesgo mucho más alto de verrugas orales de todos los tipos, verrugas vulgares, condilomas acuminados e hiperplasia epitelial focal. Esto parece ser

1353

un efecto adverso de la reconstitución inmunitaria. Tras un TARGA, los papilomas pueden ser muy numerosos o formar grandes placas confluentes que son muy difíciles de erradicar. Las extirpaciones repetidas, la criocirugía o la ablación con láser solo consiguen mantenerlos bajo control. La leucoplaquia vellosa oral se expone en el capítulo 18.

Infecciones bacterianas Se pueden desarrollar infecciones por bacterias que en otra situación raramente afectarían a los tejidos orales, como las producidas por Klebsiella pneumoniae, Enterobacter cloacae y Escherichia coli. En los estadios avanzados pueden aparecer úlceras secundarias a infecciones sistémicas, particularmente micobacterianas. La angiomatosis bacilar es una enfermedad proliferativa vascular causada por Bartonella henselae y debe responder al tratamiento antimicrobiano. Sin embargo, puede simular clínicamente y, hasta cierto punto histológicamente, un sarcoma de Kaposi. Afecta más frecuentemente a la piel que a la cavidad oral.

Micosis sistémicas Histoplasmosis o criptococosis pueden dar lugar a lesiones proliferativas o ulcerosas. La histoplasmosis afecta con mayor frecuencia al paladar, las encías y la orofaringe.

Neoplasias malignas Sarcoma de Kaposi

Algoritmo 26.1

Se observa principalmente en hombres que mantienen relaciones sexuales homosexuales. A pesar de la reducción de la incidencia tras la introducción de los TARGA, aún es la neoplasia maligna oral más frecuente en la infección por el VIH. El sarcoma de Kaposi se ve también muy ocasionalmente en pacientes inmunodeprimidos VIH negativos que han recibido un trasplante de órganos, pero el que aparece en la boca de un hombre joven o de mediana edad es prácticamente patognomónico de infección por el VIH. Suele asociarse a recuentos de linfocitos CD4+ inferiores a 200/µl, y frecuentemente se asocia a otros efectos de la infección por el VIH, como candidosis, leucoplaquia vellosa o gingivitis asociada al VIH. Aunque el sarcoma de Kaposi oral puede ser el síntoma de presentación, el tumor suele ser multifocal, con lesiones en la piel, los ganglios linfáticos y las vísceras. Las localizaciones en la cabeza y el cuello son típicamente la orofaringe, la piel o los ganglios linfáticos cervicales. Dentro de la cavidad oral, el paladar

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es la localización más frecuente, donde el tumor aparece como una lesión aplanada o nodular violácea. El diagnóstico diferencial se realiza con la púrpura oral, la angiomatosis bacilar y los granulomas piógenos, de los cuales se puede diferenciar por biopsia (v. capítulo 25).

Linfomas Se desarrollan en localizaciones intraorales o las glándulas salivales con mucha mayor frecuencia que en personas VIH negativas. Las localizaciones típicas en la cavidad oral son el paladar o la encía, lo que produce inflamaciones blandas indoloras que se ulceran con los traumatismos. La mayoría de los linfomas en el sida son de linfocitos B de alto grado de células grandes o inmunoblásticos, y muchos están producidos por la infección por el VEB. Los linfomas están en aumento como primer signo de presentación de la infección por el VIH, pero globalmente son más raros desde los TARGA. El linfoma de Burkitt es el segundo linfoma en frecuencia en las personas positivas para el VIH y comporta un mal pronóstico. El linfoma plasmablástico se ve casi exclusivamente en personas VIH positivas y tiene una fuerte predilección por la cavidad oral. Está producido por la coinfección con VIH y VEB, y, a diferencia de otros linfomas, ha aumentado desde que se introdujeron los TARGA. Los linfomas combinados con inmunodepresión solían tener muy mal pronóstico, pero con los TARGA tienen ahora un pronóstico similar al de los de la población no VIH. Linfoma plasmablástico PMID: 21783402

Adenopatías Las adenopatías son características del sida y su pródromo. Las adenopatías cervicales son probablemente la manifestación más habitual en la cabeza y el cuello de la infección por el VIH. Los ganglios presentan disminución de los linfocitos T colaboradores en la región paracortical y mayores cantidades de linfocitos T supresores allí y en los folículos. Los ganglios están inicialmente agrandados debido a hiperplasia, pero posteriormente sufren involución y contienen células dendríticas presentadoras de antígenos, infectadas con VIH. Si no se tratan, los ganglios se vuelven virtual o completamente afuncionales. Las adenopatías cervicales también pueden deberse a linfomas.

Enfermedad autoinmunitaria El fenómeno autoinmunitario más habitual en el sida es la púrpura trombocitopénica (fig. 29.9). Puede ocasionar manchas violáceas orales que pueden confundirse con un sarcoma de Kaposi, con petequias o con ampollas

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hemorrágicas. Otras enfermedades autoinmunitarias descritas en el sida son el lupus eritematoso y una enfermedad de las glándulas salivales similar al síndrome de Sjögren.

FIGURA 29.9 Púrpura. Placas como estas en el contexto del sida pueden confundirse con un sarcoma de Kaposi.

Gingivitis y periodontitis La enfermedad periodontal relacionada con el VIH incluye la gingivitis y la periodontitis necrosante, y la periodontitis acelerada (v. capítulo 7). La periodontitis necrosante ulcerosa (PNU) indica marcada inmunodeficiencia y un mal pronóstico. Los organismos causantes son los mismos de los pacientes inmunocompetentes, y existe marcado dolor con pérdida local de hueso, movilidad de los dientes, úlceras y hemorragias (fig. 29.10). El metronidazol o la penicilina sistémicos con povidona yodada o clorhexidina tópicos son rápidamente efectivos.

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FIGURA 29.10 Periodontitis necrosante asociada al VIH. Hay pérdida casi simultánea de tejidos blandos y hueso; la destrucción tisular del grado que se muestra aquí puede tardar solo unos pocos meses. Se asocia típicamente a un recuento bajo de CD4+ y a un mal pronóstico. (Por cortesía del Professor WH Binnie.)

El eritema gingival lineal es una entidad controvertida que actualmente se considera una manifestación de la candidosis en el surco gingival y la encía adyacente. La eliminación del cálculo, una mejoría de la higiene oral y la clorhexidina suelen ser efectivas, pero pueden ser necesarios antifúngicos. El eritema gingival lineal suele afectar a la región anterior. No está claro que todos los casos correspondan a infección por Candida, ya que los criterios diagnósticos no son muy específicos. Los tipos de gingivitis y periodontitis que se ven en la infección por el VIH aparecen resumidos en el algoritmo 29.1. Revisión PMID: 22909108 y 23755999

Patología de las glándulas salivales La parotiditis crónica en los niños, posiblemente debida al VEB o a citomegalovirus, es casi patognomónica de la infección por el VIH. En los adultos puede aparecer un síndrome similar al Sjögren con xerostomía, pero con ausencia de los autoanticuerpos característicos (particularmente SS-A y SS-B).

Enfermedades de las glándulas salivales asociadas al VIH Algoritmo 22.2

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Esta patología afecta primariamente a niños y adultos jóvenes con enfermedad por el VIH, y ocasiona un crecimiento parotídeo blando de una o ambas glándulas, en ocasiones doloroso. Adicionalmente se observa xerostomía en los adultos. Hasta un 20% de los niños VIH positivos se ven afectados. La enfermedad ha aumentado su incidencia desde que se introdujo el tratamiento antirretroviral, lo que sugiere que se trata de una infección, y se ha implicado el virus BK. Las glándulas se ven infiltradas por linfocitos CD8+, en su mayoría linfocitos T de memoria, un efecto del VIH denominado síndrome de linfocitosis CD8+ difusa que afecta a muchos órganos. Los linfocitos T se localizan en torno a los conductos, destruyen y sustituyen los ácinos y producen fibrosis de una manera similar a la del síndrome de Sjögren. Además, hay hiperplasia de los ganglios linfáticos intraparotídeos y se desarrolla nuevo tejido linfoide con folículos linfoides en la glándula. Los conductos se dilatan y forman numerosos quistes. La secreción de saliva se reduce. La ecografía y la presentación clínica suelen ser suficientes para el diagnóstico, pero, si no se sospecha infección por el VIH, la biopsia muestra las características típicas y se puede identificar la proteína p24 del VIH por inmunohistoquímica en los folículos linfoides. El linfoma es un riesgo, y se desarrolla en el 1% de los pacientes. Revisión PMID: 23614399 Casos PMID: 9619675 Síndrome de linfocitosis CD8+ difusa PMID: 25660200

Otras lesiones orales Úlceras mucosas Las aftas mayores (figs. 29.11 y 29.12) pueden resultar problemáticas, interferir en la alimentación y acelerar el deterioro de la salud. Se hacen cada vez más frecuentes y graves con el empeoramiento de la función inmunitaria. Las úlceras orales necrosantes de naturaleza poco definida y las úlceras seudoaftosas son signos orales frecuentes.

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FIGURA 29.11 Estomatitis aftosa asociada al VIH. Las aftas mayores se hacen típicamente más frecuentes y graves a medida que la función inmunitaria se deteriora, y pueden aumentar considerablemente las discapacidades del paciente. Obsérvese la profunda úlcera.

FIGURA 29.12 Úlceras aftosas mayores. Úlcera más superficial con eritema circundante, en un estadio más inicial que la úlcera de la figura 29.11.

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ALGORITMO 29.1

Tipos de gingivitis y periodontitis visibles en la infección por el VIH.

Las úlceras persistentes que en una persona no infectada por el VIH podrían dejarse evolucionar para valorar su cicatrización, en la infección por el VIH precisan biopsia con el fin de determinar posibles causas infecciosas: virus herpes, citomegalovirus o micobacterias, y también para descartar linfoma. Las aftas mayores suelen responder espectacularmente a la talidomida, pero esta solo se puede utilizar cuando se han descartado otras posibles causas de úlceras. Diagnóstico y tratamiento PMID: 14507229

Hiperpigmentación oral

Algoritmo 26.1

La pigmentación en la infección por el VIH es de causa desconocida. También puede ser una complicación del tratamiento con zidovudina (v. capítulo 26).

Efectos orales adversos del TARGA La mayoría de los inhibidores de la proteasa pueden producir xerostomía, alteraciones del sentido del gusto y parestesias periorales. Muchos de ellos y otros componentes del TARGA también pueden producir eritema

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multiforme.

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Riesgo de transmisión de la infección por el VIH a los trabajadores sanitarios Se debe considerar a todos los pacientes como potencialmente contagiosos y tratarlos con precauciones universales. Estas son efectivas frente a la transmisión del VIH, de forma que la infección en un contexto sanitario es muy rara. La causa habitual ha sido la inyección accidental de una cantidad significativa de sangre infectada. Por el contrario, muchos otros pinchazos con aguja en los que se ha transferido una cantidad de sangre pequeña no han significado la transmisión del virus. Muchos trabajadores sanitarios que han desarrollado sida no lo han contraído como resultado de su actividad laboral. Casi todos los casos documentados de transmisión a personal sanitario en EE. UU. se produjeron antes de 1995. No se han confirmado casos desde el año 2000.

Aspectos generales del tratamiento odontológico Se han expuesto anteriormente las posibles características orales y sistémicas de esta enfermedad que pueden afectar al tratamiento odontológico. Sería poco ético y profesional rechazar el tratamiento de los pacientes con infección por el VIH, independientemente de las posibilidades de contraer la infección o de transmitirla a otros pacientes. Sin embargo, debe seguirse un estricto cumplimiento de las medidas universales de control de la infección, y el operador debe tener particular cuidado para evitar la autoinoculación accidental con un instrumento que pudiera haberse contaminado con suero o sangre. La posibilidad de transmitir la infección por el VIH durante un tratamiento odontológico causa inevitablemente ansiedad, pero el riesgo es considerablemente inferior al de contraer una hepatitis vírica. En el momento de esta publicación, hay más de 100.000 personas con anticuerpos positivos potencialmente infecciosas en Gran Bretaña, pero la mayoría están en TARGA y tiene baja contagiosidad. Un riesgo mayor lo suponen los pacientes desconocedores de su situación de positividad al VIH. Las referencias bibliográficas sobre control de la infección se encuentran con la hepatitis en el capítulo 34.

Profilaxis postexposición y en lesiones agudas Cualquier trabajador sanitario que sufra la exposición por punción con una aguja u otro objeto cortante a líquidos corporales potencialmente infectados por el VIH debe ser evaluado para establecer si hay que administrarle fármacos antirretrovirales. Con ellos se reduce el riesgo de transmisión del VIH. Todas las empresas sanitarias nacionales del Reino Unido, incluidas las clínicas dentales, deben disponer de un protocolo local que permita la administración de profilaxis postexposición en menos de 24 h. Pasado ese

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tiempo, la efectividad es mucho más reducida. Que la profilaxis postexposición adecuada sea o no con TARGA depende del riesgo de transmisión valorado según el tipo de accidente y la contagiosidad del paciente. Si son necesarios, los fármacos se seleccionan para cubrir todas las cepas de VIH resistentes a fármacos que se conozcan en el donante. Los efectos adversos de la profilaxis postexposición son significativos, y el tratamiento se suele mantener 4 semanas. La acción inmediata ante cualquier lesión potencialmente contaminada con líquidos corporales infecciosos es lavar abundantemente con jabón y agua y favorecer el sangrado libre. No hay que aspirar o frotar en las heridas. Las salpicaduras a las membranas mucosas, incluidas las conjuntivas, deben lavarse copiosamente con agua. Esto se debe realizar antes y después de la retirada de lentes de contacto. La saliva se considera infecciosa en el contexto de una cirugía oral, porque casi con certeza está contaminada por pequeñas cantidades de sangre. La infección por el VIH se transmite en un 0,3% de las lesiones clínicas incisas y en un 0,6% de las exposiciones de membranas mucosas, incluidas las del ojo. La profilaxis postexposición se considera más de un 90% efectiva para la prevención de la transmisión, pero estos datos proceden de la transmisión sexual y puede resultar incluso más eficaz en la exposición laboral sanitaria por diversas razones. El embarazo no es una contraindicación. No se recomienda la profilaxis en las lesiones por mordisqueo.

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Riesgo de transmisión del VIH a los pacientes Aunque la transmisión a los trabajadores sanitarios es extremadamente rara, se ha producido transmisión a pacientes. Un odontólogo de Florida infectó a seis pacientes, y se ha documentado que otros tres trabajadores sanitarios han infectado cada uno a un paciente. Sin embargo, todos estos casos se produjeron hace muchos años, en los primeros años de la epidemia y antes de los TARGA. No se ha documentado ningún caso de transmisión a un paciente en el Reino Unido. La legislación actual refiere que los odontólogos que estén o crean que pueden haberse infectado con el VIH, hepatitis u otros virus de transmisión hemática deben someterse a la supervisión médica adecuada. A los odontólogos VIH positivos que están recibiendo tratamiento efectivo, tienen una carga vírica inferior a 200 copias/ml y se someten a revisión regularmente se les permite actualmente realizar procedimientos susceptibles de exposición. La decisión sobre la adecuación de la práctica la toma el médico de referencia para pacientes con VIH, y el odontólogo deberá estar inscrito en un registro confidencial. Las personas pueden ser sujeto de restricciones en función de cada caso. URL web 29.4 Guía del Reino Unido para odontólogos con VIH: https://www.gov.uk/government/groups/uk-advisory-panel-for-healthcareworkers-infected-with-bloodborne-viruses

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30

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Alergia, y enfermedades autoinmunitarias y autoinflamatorias Las reacciones inmunitarias anormales frente a los antígenos ambientales (alergia) y los antígenos propios (autoinmunidad) son frecuentes (cuadro 30.1). Producen enfermedades específicas y reacciones adversas frente a los fármacos, y pueden afectar al tratamiento odontológico. C u a d r o 3 0 . 1 Enf e r m e da de s de m e ca nism o inm unita r io

im por ta nte s Enfermedad atópica y alergias relacionadas (reacciones a antígenos exógenos) • Asma; eccema; rinitis alérgica primaveral; urticaria • Alergias alimentarias: nueces, trigo, marisco, leche, huevos • Picaduras de insectos • Látex • Algunas reacciones medicamentosas, sobre todo a penicilinas • Anafilaxia y angioedema alérgico agudo • Dermatitis de contacto • Anafilaxia inducida por ejercicio/alimentos

Enfermedades autoinmunitarias (reacciones a antígenos propios) • Enfermedades autoinmunitarias del tejido conjuntivo: • Artritis reumatoide • Síndrome de Sjögren* • Lupus eritematoso* • Esclerosis sistémica* • Enfermedades autoinmunitarias con autoanticuerpos específicos: • Anemia perniciosa (gastritis crónica atrófica)* • Púrpura trombocitopénica idiopática o asociada a fármacos* • Leucopenia inducida por fármacos* • Anemia hemolítica autoinmunitaria • Enfermedad de Addison* • Tiroiditis de Hashimoto • Hipertiroidismo • Hipoparatiroidismo idiopático*

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• Pénfigo vulgar* • Penfigoide de mucosas*

Enfermedades autoinflamatorias (activadas por una respuesta inflamatoria anormal) • Enfermedad de Crohn* • Granulomatosis orofacial* • Sarcoidosis* • Síndrome PFAPA (fiebre periódica [periodic fever], estomatitis aftosa, faringitis [pharyngitis] y adenitis cervical) • Posiblemente, enfermedad de Behçet

* Pueden dar lugar a cambios orales característicos.

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Reacciones alérgicas o de hipersensibilidad Atopia La atopia es una predisposición genética a múltiples respuestas alérgicas, en general por una reacción de tipo 1 o mediadas por IgE. Los pacientes atópicos pueden tener varios de los trastornos que se recogen en este capítulo, y en general muestran respuestas más pronunciadas que los que sufren una alergia aislada. Las principales enfermedades atípicas son la dermatitis (eccema) atópica, la rinitis alérgica primaveral y el asma. La incidencia de enfermedad atópica aumentó de forma espectacular en los países occidentales a partir de la década de los sesenta, pero en este momento ha alcanzado el máximo y la prevalencia sigue aumentando en los países en vías de desarrollo. Se desconocen las causas de la atopia. Las mutaciones de la proteína filagrina, que contribuye a las barreras de permeabilidad epitelial, son muy frecuentes. La atopia debuta en los primeros años de vida como dermatitis; el asma y la rinitis alérgica primaveral se desarrollan en etapas posteriores de la infancia o la adolescencia. En los adultos mayores, el proceso se vuelve menos grave. No existen manifestaciones orales de la propia enfermedad atópica, y no existe una entidad que se pueda llamar eccema oral como tal. El 30% de los pacientes atópicos presentan alergias alimentarias, en general a la leche de vaca, el trigo, la soja o la fruta, mientras que los que padecen rinitis alérgica primaveral también pueden desarrollar reacciones orales en el síndrome polen-alimento (comentado más adelante). Los individuos atópicos también tienen más riesgo de sufrir alergia al látex, y los odontólogos atópicos deben tomar precauciones extraordinarias frente al eccema de las manos. A diferencia de lo que antes se creía, la atopia no predispone a sufrir alergia a la penicilina, aunque los atópicos suelen tener reacciones más graves si desarrollan este tipo de alergia. Los fármacos (cuadro 30.2) empleados en el tratamiento de las enfermedades atópicas pueden complicar el tratamiento odontológico. C u a d r o 3 0 . 2 Ef e ctos de los f á r m a cos e m ple a dos pa r a la

e nf e r m e da d a tópica • Antihistamínicos (para alergias menores): • Obnubilación • Potenciación de los sedantes

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• Sequedad oral • Inhaladores de corticoesteroides: • Muguet orofaríngeo y candidosis crónica • Corticoesteroides sistémicos para el asma grave (v. capítulo 42) • Reacciones orales frente a los desensibilizantes sublinguales

Dermatitis de contacto La dermatitis de contacto recuerda a un eccema clínicamente, pero se trata de una reacción celular (tipo 4). Solo aparece cuando el alérgeno contacta con la piel, se desarrolla a las 24-72 h y persiste durante varias semanas tras la exposición. Produce un exantema eritematoso, con ampollas en los casos graves. El níquel es la causa más frecuente. El equivalente oral de la dermatitis de contacto es muy infrecuente (figs. 30.1 y 30.2).

FIGURA 30.1

Exantema alérgico desencadenado por material de impresión. Se observa eritema facial generalizado y ligero edema.

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FIGURA 30.2 Hipersensibilidad al material de impresión. Mismo paciente de la figura 30.1, que muestra el sitio de impresión fotografiado al mismo tiempo. No se evidencia ninguna respuesta alérgica intraoral.

La dermatitis de contacto es un riesgo profesional en odontología. Los enfermeros y técnicos tienen un riesgo superior a los odontólogos. El látex, los jabones y los detergentes y sustancias aromáticas que contienen, y el metilmetacrilato son los alérgenos más frecuentes. Las sustancias químicas empleadas para el procesamiento de los rayos X son potentes sensibilizantes, pero en la actualidad se emplean poco. La clorhexidina se ha convertido recientemente en una causa más frecuente de alergia por contacto. Los odontólogos del Reino Unido tienen la obligación legal de proteger a sus colaboradores de la dermatitis de contacto (cuadro 30.3). C u a d r o 3 0 . 3 Re sum e n de la s r e com e nda cione s

e je cutiva s de la Unite d Kingdom He a lth a nd Sa f e ty sobr e la de r m a titis de conta cto pr of e siona l e n odontología Recomendaciones para los trabajadores • Use maquinaria y herramientas en lugar de las manos (p. ej., máquinas para lavar el instrumental) • Durante el lavado de manos, aclare bien todo el jabón/limpiador de manos residual • Seque las manos bien antes de seguir trabajando • Utilice cremas emolientes de forma regular, sobre todo cuando termine su trabajo. Cubra todas las partes de las manos • Vigile la piel para detectar signos precoces y notifique posibles

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preocupaciones a la persona responsable

Recomendaciones para los patronos • Realice una valoración de los riesgos y abórdelos: • Plantee el uso de alternativas menos arriesgadas, como la automatización (p. ej., una máquina para lavar el instrumental) • Valore el uso de productos menos peligrosos • Proporcione productos de higiene manual eficaces que reduzcan el riesgo • Forme a los empleados en el uso de los equipos y guantes, el lavado adecuado de las manos y las medidas de cuidado de la piel (p. ej., uso habitual de hidratantes) • Muestre pósteres y material formativo adecuado • Dote de unidades adecuadas para el lavado de manos (p. ej., buena calidad, toallitas de papel) • Disponga emolientes en los dispensadores adecuados para prevenir la contaminación cruzada Reacciones frente a la clorhexidina PMID: 23222325 Reacciones de contacto orales PMID: 23010830 Riesgos profesionales PMID: 15884321

Alergia al látex La alergia al látex es la principal enfermedad ocupacional alérgica de los profesionales sanitarios. La necesidad de usar guantes para todo el trabajo clínico determinó un incremento espectacular de la alergia al látex en medicina y odontología desde 1980. En una facultad de Odontología, la prevalencia de alergia al látex era del 9%, mientras que el 22% de los alumnos mostraron dermatitis crónica por uso de guantes. Los guantes de látex con polvo de talco resultaban especialmente peligrosos, porque el polvo de almidón diseminaba las proteínas de látex al entorno. No existen alternativas totalmente satisfactorias para los guantes de látex. Se comercializan guantes de látex pobres en proteínas («NRL bajo»), y se recomiendan cuando se considera mejor usar guantes de látex, pero no pueden usarse cuando existe riesgo de desencadenar un asma en el lugar de trabajo. Por lo demás, deben existir otras alternativas, y en muchos centros se están dejando de emplear los guantes de látex. Cuando se adquiere la alergia al látex de los guantes, aparecen reacciones frente a todos los demás productos de goma, como los tubos, las mascarillas de anestesia, los catéteres o los torniquetes, y también las copas de profilaxis y los boles para mezclar el alginato.

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La alergia al látex es importante, porque se suele manifestar como una reacción de contacto urticarial de tipo 1. En odontología puede afectar a la vía respiratoria. En menos ocasiones, las reacciones al látex pueden ser graves, e incluso algunas han resultado mortales. El látex también desencadena una dermatitis de contacto. Los distintos pacientes y miembros del equipo odontológico presentan riesgos variables y exigen estrategias de evitación y tratamiento diferentes. No siempre resulta evidente que un dispositivo médico o dental contiene goma. Por ejemplo, los tapones de los cartuchos de anestésico local pueden contener látex. El látex recubierto, como en el manguito del esfigmomanómetro, puede eliminar proteínas de látex y desencadenar una reacción. En los casos graves puede ser necesario derivar a los pacientes a un centro dotado de cirugía exenta de látex. La premedicación con antihistamínicos o esteroides para prevenir las reacciones sigue siendo un aspecto discutido, ya que puede reducir su gravedad, pero no las previene. La mejor estrategia preventiva es evitar la exposición. Para poder prevenir, es preciso identificar a las personas de riesgo (cuadro 30.4). Los pacientes alérgicos al látex suelen tener reacciones cruzadas con alimentos, como el plátano, la piña, el kiwi, el aguacate, las nueces y el mango, porque contienen moléculas parecidas al látex. Siempre se debería interrogar al paciente sobre posibles alergias alimentarias al obtener la anamnesis. Los pacientes pueden referir edema labial cuando inflan globos. C u a d r o 3 0 . 4 I ndividuos con r ie sgo de a le r gia a l lá te x • Profesionales sanitarios • Pacientes atópicos • Pacientes con espina bífida • Pacientes con malformaciones urogenitales • Trabajadores de la industria del látex • Pacientes sometidos a múltiples intervenciones quirúrgicas antes de los 7 años Todas las clínicas odontológicas deberían tener una política frente a la alergia al látex, su manejo y el tratamiento seguro de los pacientes alérgicos. La mayor parte de estos pueden ser tratados con seguridad en clínicas habituales si se adoptan las precauciones adecuadas. Revisión general PMID: 14616859 Revisión de las implicaciones odontológicas PMID: 9927072 Anestésicos exentos de látex PMID: 23094572

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Alergia a los anestésicos locales Las reacciones alérgicas frente a los anestésicos locales son infrecuentes, aunque existen, y afectan al 1% o menos de los pacientes que dicen presentar este cuadro. La mayoría de los pacientes derivados para descartar este diagnóstico han presentado en realidad otras complicaciones conocidas de la analgesia, como reacciones farmacológicas esperables ante dosis altas de los analgésicos o vasoconstrictores, inyección intravascular, intraparotídea o intraneural, o un efecto adverso parecido. En general, es fácil reconocerlas por los signos y síntomas clínicos (tabla 30.1). Tabla 30.1 Algunas reacciones frente a anestésicos locales en odontología Reacción

Causa

Falta de analgesia Dolor con la inyección Anestesia o parestesias persistentes

En general, mala técnica Mala técnica Efecto tóxico directo del fármaco sobre el nervio, no necesariamente tras una inyección intraneural. Más frecuente con articaína, posible con lidocaína Inyección en el músculo pterigoideo medial, que produce inflamación o hematoma, hematoma originado en el plexo venoso distal al nervio. Trismo durante varios días Estrés por la inyección, ansiedad. Con gran diferencia, la reacción adversa más frecuente. Véase el cuadro 43.3 Inyección intraarterial o venosa con flujo retrógrado. Efectos sobre todo relacionados con los vasoconstrictores Inyección intraparotídea Inyección intraneural o cerca de un nervio Efecto farmacológico del metabolito de la prilocaína, no alérgico. Se supera la dosis recomendada. Aumento del riesgo en la deficiencia de glucosa-6-fosfatasa Toxicidad de la lidocaína. Dosis recomendada superada. Algunos efectos específicos de fármacos concretos

Trismo postoperatorio

Síncope Diplopía, blanqueamiento de la piel de la cara, pérdida de visión, ptosis Parálisis o debilidad facial Dolor neurálgico con la inyección, analgesia prolongada Metahemoglobinemia. Cianosis, taquicardia y, en dosis altas, efecto sedante 1-3 h después de la administración Fasciculaciones y temblores musculares. Al aumentar la dosis, convulsiones epileptiformes. En dosis altas, depresión del sistema nervioso central, obnubilación, acúfenos, depresión respiratoria, bradicardia y arritmias Angioedema Edema, exantema urticarial o eritematoso y prurito

Podría ser un angioedema no alérgico, pero valore primero una reacción alérgica Probable reacción alérgica

Las auténticas reacciones alérgicas pueden producirse frente al látex de los carpules (poco probables), al agente analgésico u otros componentes, como los conservantes (el antioxidante metabisulfito en los compuestos que contienen adrenalina) o algún material odontológico no relacionado al que el paciente se expuso al mismo tiempo. Los agentes de tipo amida empleados en odontología son los que menos riesgo tienen de ocasionar una alergia. Por desgracia, no siempre resulta posible determinar con certeza la causa de la reacción. A pesar de todo, es importante investigar las posibles reacciones como si fueran una alergia auténtica capaz de ocasionar una emergencia médica. El odontólogo debe ser capaz de detectar las reacciones no alérgicas enumeradas en la tabla 30.1 preguntando al paciente y, en caso necesario, contactando con el odontólogo que administró el analgésico para confirmar cuál se administró. Los rasgos sugestivos de una alergia verdadera incluyen la tumefacción facial o el edema periférico de otro tipo, hipotensión y exantema eritematoso o urticarial pruriginoso, que indican una posible reacción de tipo 1. Unos

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pocos pacientes sufren reacciones tardías, en general con exantema, y en ocasiones edema tardío. Los pacientes reactivos tienen probabilidades de sufrir múltiples alergias o atopia. Parece que los alérgenos más frecuentes son el conservante metabisulfito y la bupivacaína, y con una frecuencia muy inferior, la lidocaína. La prilocaína produce más reacciones, pero estas no suelen ser alérgicas. Está indicado derivar al paciente para realizar pruebas cuando no se encuentra una explicación alternativa clara o se han desarrollado múltiples reacciones. Las pruebas resultan complicadas, porque el diagnóstico definitivo se basa en una inyección de provocación y conlleva cierto riesgo, aunque pequeño. Las pruebas epicutáneas (skin patch tests) pueden indicar una reacción tardía, pero tienen poca utilidad. Con frecuencia se realizan pruebas de rascado cutáneo, que se basan en la penetración de la dermis por cantidades muy pequeñas de diversas soluciones, seguidas de una pequeña inyección intradérmica (muy superficial) de los agentes que no han producido reacción en la prueba de rascado. Se necesitan inyecciones control de suero salino para identificar a los pacientes con una respuesta inflamatoria exagerada, que puede confundirse con una alergia. Si se considera probable la alergia, pueden diluirse las soluciones para reducir la carga. Se identifica la reacción positiva por la aparición de un habón y un brote eritematoso alrededor del agente, pero no del control. Un resultado negativo hace que la alergia sea muy poco probable, pero se debe administrar una inyección de dosis completa para descartar otros tipos de reacciones farmacológicas o idiosincrásicas. Todo este procedimiento debe realizarse en un entorno equipado para hacer frente a una reacción anafiláctica grave, aunque esta sea extremadamente improbable. La alergia frente a las formas éster y amida de un analgésico es extremadamente infrecuente, de forma que en general se puede encontrar un analgésico eficaz y seguro. La frecuencia de la mayor parte de las reacciones adversas se puede reducir con una buena técnica y control de la ansiedad. Revisión PMID: 20831929 Diagnóstico y tratamiento de las reacciones PMID: 21905354

Asma El asma puede conllevar importantes riesgos en odontología y se aborda en el capítulo 33.

Otras reacciones de tipo 1 Muchos fármacos de venta con receta y materiales empleados en odontología pueden desencadenar reacciones alérgicas de tipo 1 o anafilácticas. Las penicilinas son el factor desencadenante que con más frecuencia prescriben los odontólogos. Recientemente se ha descrito que la clorhexidina puede

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producir reacciones de tipo 1, dos de las cuales han sido mortales tras la irrigación de los alvéolos de extracción. Alergia a la clorhexidina PMID: 23222325

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Respuestas alérgicas mucosas Muchos pacientes afirman tener respuestas alérgicas en las mucosas con alimentos, pastas de dientes u otros agentes, pero no diferencian los efectos alérgicos de los irritativos. La mucosa oral es una localización poco frecuente, y parece en general que no puede sufrir reacciones de tipo dermatitis de contacto, de forma que no existe un proceso al que se pueda considerar un eccema oral. La mucosa oral tiene algunas características propias de un «lugar con privilegios inmunitarios», como el encéfalo o la placenta, en los que los antígenos externos inducen tolerancia en lugar de respuestas inmunitarias.

«Síndrome» de la alergia oral Este nombre alude a una leve reacción de hipersensibilidad de tipo 1 de la mucosa oral causada por reacciones cruzadas con alérgenos alimentarios. Los típicos alérgenos son las manzanas y las frutas, los frutos secos y las verduras crudos, pero no aparecen cuando se cocinan. La mayor parte de los pacientes son atópicos y padecen rinitis alérgica primaveral u otra alergia. Este cuadro se ha reconocido recientemente y parece que su incidencia está aumentando de forma paralela a la rinitis alérgica primaveral en los niños. Los pacientes con alergia al polen pueden experimentar reacciones cruzadas con un gran número de alimentos crudos (síndrome polenalimento), y se reconocen reacciones cruzadas específicas. El alérgeno más común en el Reino Unido es el polen de abedul, y las personas alérgicas, sobre todo cuando además tienen alergia al polen de la hierba, presentan un riesgo superior al 75% de sufrir el síndrome polen-alimento. Se sugiere que el polen del abedul interacciona con las almendras, las manzanas, el melocotón, el aguacate, el apio, las avellanas, el kiwi, las nectarinas y otros muchos alimentos. Las personas con alergia al látex pueden tener reacciones intraorales con las manzanas o el aguacate (síndrome látex-alimento), como se comentó anteriormente. Las reacciones suelen ser leves y localizadas, comienzan al poco tiempo de la exposición al alérgeno con prurito o sensación urente en la zona, seguido de edema localizado en áreas laxas, como los labios, el suelo de la boca y el paladar blando. El diagnóstico se basa en los signos, síntomas con la exposición y los antecedentes de alergia. Se describen reacciones parecidas en niños y adolescentes que siguen un tratamiento de desensibilización al polen para la rinitis alérgica primaveral. Aparece edema de corta duración cuando se coloca la suspensión de polen por debajo de la lengua. Es interesante observar que el tratamiento de desensibilización reduce también la gravedad de cualquier posible síndrome de alergia oral asociado. Es preciso distinguir el síndrome de alergia oral de las reacciones de

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hipersensibilidad de tipo 1 simples en las que se coloca el alérgeno primario sobre la mucosa y que son mucho más graves. Revisión PMID: 25887974 y 25757079

Alergia a los metales Níquel y cromo El níquel es el metal que con más frecuencia produce alergia, y afecta a un 10% de las mujeres. Suele producir dermatitis de contacto, como se ha comentado, y las pruebas epicutáneas son diagnósticas. El níquel es ubicuo y aparece en los alimentos, además del cobalto, el cromo y otras aleaciones de metales usadas en odontología. Sin embargo, los pacientes con alergia conocida pueden tolerarlo en la boca. En unos pocos casos puede producir un exantema característico, pero no lesiones orales. Incluso puede ser terapéutico, porque se ha visto que la administración de una dosis oral de sales de níquel induce tolerancia y permite desensibilizar a los pacientes. El cromo empleado en las aleaciones dentales no produce sensibilización, porque en estado metálico este metal es inerte a nivel inmunitario. Alergia dental al níquel PMID: 21439867 Alérgenos dentales PMID: 19489970

Mercurio Las reacciones frente al mercurio pueden ser alérgicas o tóxicas. El mayor peligro, con gran diferencia, es la absorción sistémica de dosis tóxicas de compuestos de mercurio orgánico, como el metilmercurio, procedentes de la dieta o el entorno. Las dietas que incluyen productos derivados del pescado u otros productos marinos son el origen de las máximas dosis de mercurio que pueden recibir las personas con gran diferencia. Este mercurio procede de la contaminación ambiental concentrada en los organismos marinos. Por lo demás, una ingesta importante suele ser de origen profesional. Las sales de mercurio orgánico son potentes neurotoxinas, pero no el metal. El mercurio metálico, con un estado de oxidación de cero, es casi totalmente inerte y no tóxico, salvo que se inhalen los vapores. El mercurio de la amalgama dental puede estar en forma metálica o reaccionar para formar sales inorgánicas. La hipersensibilidad frente al mercurio o sus sales produce una reacción inflamatoria con ocasional formación de vesículas cuando contacta con la piel. La alergia se puede confirmar con pruebas epicutáneas. Resulta difícil valorar la incidencia de la alergia al mercurio, porque antes las pruebas se hacían con elevadas concentraciones de sales de mercurio, que irritan la piel de forma directa. Parece que solo un pequeño porcentaje de las personas que dicen sufrir alergia realmente la padecen. Incluso los pacientes con una

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sensibilidad demostrada pueden tolerar las amalgamas de mercurio en la boca (fig. 30.3), aunque se debe tener cuidado cuando se colocan y retiran para que la amalgama no contacte con la piel del paciente. En la práctica resulta más sencillo emplear composites.

FIGURA 30.3 Pruebas epicutáneas para material odontológico. Cuatro paneles de 12 parches impregnados en distintos materiales odontológicos han estado en contacto con la piel durante 48 h. El eritema, el edema y un nódulo palpable indican reacción frente al mercurio, pero las obturaciones de amalgama no provocaron reacciones intraorales.

En el capítulo 16 se analizan las reacciones liquenoides frente a la amalgama tópica. Estas tienen una relación moderada con la hipersensibilidad al mercurio y suelen deberse a amalgamas corroídas que permiten la fuga de los metales componentes. La alergia a la plata, el cobre o el latón existe, aunque es mucho menos frecuente. Los pacientes con una alergia confirmada responden bien a la eliminación de la obturación causante. No parece existir reacción adversa frente a los tatuajes de amalgama en personas con alergia al mercurio. La toxicidad al mercurio sistémico sigue siendo un posible riesgo profesional en odontología, pero la amalgama encapsulada ha permitido que este riesgo sea solo histórico. Las consultas deben realizar una evaluación de los riesgos y disponer de protocolos para afrontar una posible fuga. A pesar de todo, los odontólogos se han expuesto durante décadas al mercurio y lo han absorbido en cantidades significativas, pero no parecen haber sufrido lesiones importantes. La posibilidad de una toxicidad crónica por mercurio en relación con la fuga de mercurio de las obturaciones de amalgama ha generado ansiedad pública y ha sido descrita por algunos profesionales con intereses ocultos.

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Aunque el mercurio y sus compuestos orgánicos son indudablemente tóxicos, la exposición a los vapores o las sales inorgánicas solubles de las amalgamas aportan dosis infinitesimales. Las concentraciones de vapores en la boca se han sobrestimado, y se han establecido asunciones incorrectas sobre la absorción eficiente hacia los pulmones. La mayor parte se espira, y la dosis no supera la exposición ambiental. El vapor que se libera al extraer una amalgama supera con gran diferencia la cantidad que podría liberarse in situ durante toda la vida del paciente. Es una lástima que los síntomas de la toxicidad crónica a una baja cantidad de mercurio sean tan inespecíficos. Los detractores de la amalgama esgrimen una lista de muchas enfermedades que consideran causadas por la toxicidad del mercurio, pero suelen ser trastornos crónicos recidivantes en los que la actividad es impredecible y difícil de monitorizar. En este momento, ningún organismo oficial considera que las obturaciones de amalgama produzcan lesiones a los pacientes, e incluso la mayor parte de ellos declaran activamente que es un elemento seguro. También se pueden producir reacciones frente a las alternativas de composite sintético, y este tipo de compuestos exige recambio con una frecuencia dos veces superior. A pesar de todo, los odontólogos tienen la obligación de evitar la contaminación ambiental por mercurio. Al final puede que la amalgama quede desfasada por motivos ambientales, pero, mientras tanto, todos los odontólogos del Reino Unido deberían contar con sistemas de separación de la amalgama en los desagües y dispositivos de eliminación segura del agua (incluidos los dientes extraídos). Reacciones mucosas a la amalgama PMID: 18350847 Toxicidad del mercurio PMID: 9231518 y 9391753

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Angioedema

Algoritmo 34.1

Angioedema alérgico El angioedema alérgico es una reacción de hipersensibilidad aguda de tipo 1, o mediada por inmunoglobulina E. Es equivalente a un exantema urticarial, pero afecta a los tejidos más profundos. Puede también asociarse a un exantema urticarial. La localización más frecuente es la cabeza y el cuello, sobre todo alrededor o dentro de la boca, seguida de las manos. El angioedema puede determinar un edema evidente en los labios, la cara y el cuello durante un período de minutos a horas y, cuando es grave, puede poner en peligro la vía respiratoria. Los pacientes pueden referir antecedentes de enfermedad alérgica o atopia. El tratamiento es igual que para cualquier reacción de hipersensibilidad aguda de tipo 1 (v. capítulo 43).

Angioedema hereditario El angioedema hereditario se debe a una deficiencia o inactivación por mutación del inhibidor de la esterasa del factor C1 del complemento, por lo que se puede considerar en términos minuciosos una inmunodeficiencia. Sin embargo, esta deficiencia de complemento no aumenta la sensibilidad a las infecciones. Dado que el inhibidor de la C1 esterasa es un inactivador del primer componente del complemento, su ausencia condiciona una activación incontrolada del complemento por la vía clásica, que se traduce en una producción excesiva de bradicinina, responsable de vasodilatación, aumento de la permeabilidad y dolor. En este proceso se consume C4, y las concentraciones bajas mantenidas en suero durante los períodos asintomáticos se consideran un dato diagnóstico útil, junto con la determinación del propio inhibidor de C1 esterasa. La herencia es autosómica dominante, pero el 25% de los casos se deben a mutaciones nuevas y no refieren antecedentes familiares. Se producen episodios de edema evidente, aunque localizado, después de estímulos con lesiones menores y, sobre todo, con el tratamiento odontológico. Estos ataques duran varios días salvo que se traten y pueden producir obstrucción respiratoria, con una notable mortalidad. El angioedema puede ser también un efecto de los fármacos inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, y algunos pacientes presentan defectos en otros genes que influyen sobre la función del inhibidor de C1 esterasa. El tratamiento de un ataque agudo se realiza con concentrado de inhibidor de C1 esterasa purificado o plasma fresco congelado, inhibidores de calicreína o antagonistas del receptor de bradicinina. Estos fármacos pueden emplearse

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de forma profiláctica si el tratamiento odontológico desencadena las crisis o es precisa la intubación. El aspecto más importante es no confundir un ataque con una reacción alérgica, dado que el angioedema no responde a la adrenalina, los esteroides o los antihistamínicos. Serie de casos PMID: 1518394 Causas PMID: 24484972 Tratamiento PMID: 25605519

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Enfermedades autoinmunitarias Las enfermedades autoinmunitarias se deben a una reacción inmunitaria frente a los antígenos del huésped (antígenos «propios»). Pueden estar mediadas por anticuerpos (respuesta humoral) o linfocitos T (mediadas por células), o por ambos. En muchos casos se desconocen los mecanismos exactos. Para que se desarrolle una respuesta inmunitaria frente al huésped se debe romper la tolerancia inmunitaria. Los posibles mecanismos incluyen agentes extrínsecos que inducen una respuesta con reactividad cruzada («imitación molecular», como sucede en la fiebre reumática), liberación de autoantígenos que normalmente se encuentran secuestrados en sitios protegidos (p. ej., oftalmía simpática) o exposición de antígenos ocultos internamente, en los casos de desnaturalización de las proteínas en focos inflamatorios. Se cree que todas las enfermedades autoinmunitarias son consecuencia de la pérdida de la tolerancia por los linfocitos B. Cuando participan los linfocitos T, parece que es de forma secundaria a alteraciones en el control por los linfocitos B. Muchas enfermedades autoinmunitarias desencadenan la activación policlonal de los linfocitos B, lo que se traduce en una activación al azar de muchos linfocitos B con especificidades antigénicas no relacionadas con la propia enfermedad. Estos secretan gran cantidad de anticuerpos, con el consiguiente aumento de la concentración de inmunoglobulinas plasmáticas, y esto explica por qué estas enfermedades suelen asociarse a un incremento de muchos autoanticuerpos distintos, como, por ejemplo, anticuerpos antitiroideos en el síndrome de Sjögren, aunque estos no guarden relación aparente con las glándulas salivales. De un modo parecido, el factor reumatoide, que es un autoanticuerpo frente a la Fc de la inmunoglobulina, está presente en muchas enfermedades autoinmunitarias y del tejido conjuntivo. Las enfermedades autoinmunitarias comparten muchos rasgos (cuadro 30.5). Se dista mucho de comprender con claridad todos sus mecanismos (cuadro 30.6). Los procesos con especial importancia en odontología se comentan en otros capítulos, y a continuación se abordan solo las enfermedades del tejido conjuntivo. C u a d r o 3 0 . 5 Ca r a cte r ística s típica s de la s e nf e r m e da de s

a utoinm unita r ia s • Significativamente más frecuentes en las mujeres • Aparición en pacientes de mediana edad • Concentraciones de inmunoglobulinas en general elevadas • Frecuentes antecedentes familiares

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• Se suelen detectar autoanticuerpos circulantes en familiares no afectados • Múltiples autoanticuerpos circulantes frente a antígenos distintos y posiblemente no relacionados • Suele existir un riesgo más alto de desarrollar una segunda enfermedad autoinmunitaria • Se suele detectar inmunoglobulina y/o complemento en los sitios de daño tisular (p. ej., pénfigo vulgar) • Suele asociarse a los antígenos leucocíticos humanos B8 y DR3 • El tratamiento inmunodepresor o antiinflamatorio suele limitar las lesiones tisulares C u a d r o 3 0 . 6 Tipos y e je m plos de e nf e r m e da de s

a utoinm unita r ia s Autoanticuerpos específicos frente a un órgano o tejido • Tiroiditis de Hashimoto • Gastritis crónica atrófica (anemia perniciosa) • Enfermedad de Addison • Hipoparatiroidismo idiopático • Pénfigo • Penfigoide • Púrpura trombocitopénica idiopática • Anemia hemolítica autoinmunitaria • Miastenia grave

Autoanticuerpos no específicos de órgano (enfermedades del tejido conjuntivo) • Lupus eritematoso • Artritis reumatoide • Síndrome de Sjögren • Esclerosis sistémica • Cirrosis biliar primaria • Dermatomiositis • Enfermedad mixta del tejido conjuntivo Manifestaciones orales de la autoinmunidad PMID: 23040353

Enfermedades del tejido conjuntivo 1383

Se consideraba que las enfermedades del tejido conjuntivo son procesos autoinmunitarios frente a componentes del tejido conjuntivo, como el colágeno, los proteoglucanos y la elastina, pero en realidad no están claros las dianas ni los mecanismos de la lesión inmunitaria. Los principales ejemplos son la artritis reumatoide, el lupus eritematoso, la esclerosis sistémica, la cirrosis biliar primaria y el síndrome de Sjögren. Este último puede aparecer de forma aislada o asociarse a cualquiera de los demás procesos. Muchos pacientes presentan una enfermedad mixta del tejido conjuntivo o enfermedades por solapamiento.

Artritis reumatoide La artritis reumatoide es la más frecuente de las enfermedades del tejido conjuntivo con diferencia, y afecta al menos a un 1% de la población, con una frecuencia triple en las mujeres que en los hombres. En el capítulo 14 se analizan las características generales de la artritis y la afectación de la articulación temporomandibular. El cuadro 30.7 muestra las implicaciones de la artritis reumatoide en odontología. C u a d r o 3 0 . 7 Ca r a cte r ística s de la a r tr itis r e um a toide

im por ta nte s e n odontología • Asociación al síndrome de Sjögren • Anemia crónica y sus secuelas (v. capítulo 27) • Fatiga • Reducción de la destreza manual, dificultades para la higiene oral • El acceso a la asistencia dental puede ser problemático • Menor movilidad, dificultades para permanecer en decúbito supino o quieto durante mucho tiempo • Debilidad atloaxoidea en casos graves • Prótesis articulares (actualmente no se considera que indiquen cobertura antibiótica en odontología) • Tratamiento farmacológico: • Ácido acetilsalicílico (hemorragia, anemia) • Fármacos antiinflamatorios no esteroideos (hemorragia, anemia, reacciones liquenoides) • Corticoesteroides (supresión suprarrenal, inmunodepresión, infecciones) • Antipalúdicos, oro (reacciones liquenoides, pigmentación oral y cutánea) • Penicilamina (reacciones liquenoides, pérdida del sentido del gusto)

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• Metotrexato (mala cicatrización, úlceras orales, deficiencia de folato)

Síndrome de Sjögren Véase el capítulo 22.

Lupus eritematoso sistémico El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmunitaria causada por autoanticuerpos frente al ADN y las proteínas asociadas. La presencia de anticuerpos frente al ADN de doble cadena se considera prácticamente diagnóstica de LES. También existen predisposiciones genéticas, que afectan a los genes implicados en los mecanismos inmunitarios inespecíficos y el complemento. Los complejos antígeno-autoanticuerpo circulantes se quedan alojados en los vasos pequeños, donde activan el complemento y los neutrófilos y macrófagos, con la consiguiente lesión tisular. Esto sucede principalmente en el riñón. El LES afecta aproximadamente al 0,05% de la población del Reino Unido. Las personas de origen asiático o africano muestran más tendencia, y las mujeres se ven afectadas ocho veces más que los hombres. Se trata de una enfermedad de adultos jóvenes o de mediana edad. El LES puede afectar casi a cualquier sistema corporal, y las características son distintas en función de los principales sistemas orgánicos afectados (tabla 30.2). Tabla 30.2 Órganos y tejidos afectados en el lupus eritematoso sistémico Órgano/tejido

Característica clínica

Articulaciones Piel Cavidad oral Membranas serosas Corazón

Dolor articular y artritis Exantemas, eritema nudoso Estomatitis, síndrome de Sjögren Pleuritis, pericarditis Endocarditis, miocarditis, pericarditis Endocarditis valvular de Libman-Sacks Neumonitis Síndrome nefrótico, insuficiencia renal Neurosis, psicosis, accidente cerebrovascular, parálisis de los nervios craneales Conjuntivitis, lesiones retinianas Hepatomegalia, pancreatitis Anemia, púrpura

Pulmón Riñón Sistema nervioso central Ojos Tubo digestivo Sangre

A nivel clínico, las manifestaciones más frecuentes son dolores articulares y exantema, pero el cuadro «clásico» de una mujer joven con exantema en alas de mariposa en la parte central de la cara es infrecuente y no es específico del LES. Algunos pacientes presentan una forma leve de enfermedad con afectación cutánea exclusiva, mientras que otros padecen un cuadro grave y debilitante, que puede causarles la muerte. Las lesiones orales aparecen aproximadamente en el 20% de los pacientes con LES y se parecen a las del liquen plano (v. capítulo 16), pero resulta más

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difícil tratarlas. La variante discoide que afecta a la piel se asocia también a lesiones orales. Por lo demás, son las manifestaciones individuales más que el propio proceso patológico las que influyen en el tratamiento odontológico (cuadro 30.8). C u a d r o 3 0 . 8 Ca r a cte r ística s de l lupus e r ite m a toso

im por ta nte s e n odontología • Asociación al síndrome de Sjögren • Lesiones orales dolorosas parecidas al liquen plano • Anemia crónica y sus secuelas (v. capítulo 27) • Tendencia al sangrado (anticuerpos antiplaquetarios o anticoagulantes) • Cardiopatía y riesgo de endocarditis • La afectación del borde bermellón del labio inferior puede ser maligna • Tratamiento farmacológico: • Fármacos antiinflamatorios no esteroideos (hemorragia, anemia, reacciones liquenoides) • Corticoesteroides (supresión suprarrenal, inmunodepresión, infecciones) • Antipalúdicos (reacciones liquenoides, pigmentación oral y cutánea) • Metotrexato (mala cicatrización, úlceras orales, deficiencia de folato) • Belimumab (citocina frente a los linfocitos B, inmunodepresor) Manifestaciones orales PMID: 15567365

Esclerosis sistémica (esclerodermia) La esclerosis sistémica es infrecuente, pero tiene mal pronóstico. Clínicamente, los signos precoces más frecuentes son el fenómeno de Raynaud y el dolor articular. Luego la piel se adelgaza y se vuelve rígida y pigmentada, y la cara adquiere unos rasgos inexpresivos o de máscara. Se produce una limitación en la capacidad de abrir la boca. Este cuadro se aborda en detalle en el capítulo 14.

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Enfermedades autoinflamatorias Un concepto reciente es que algunas enfermedades son autoinflamatorias causadas por defectos en los genes que potencian la inflamación y determinan de este modo lesiones en el huésped. La mayor parte de las enfermedades de este grupo reconocidas hasta la fecha, como la fiebre mediterránea familiar, tienen poca importancia en odontología, pero otras, como la enfermedad de Crohn (v. capítulo 34) y la sarcoidosis, se asocian a lesiones orales. El síndrome PFAPA (fiebre periódica [periodic fever], estomatitis aftosa, faringitis [pharyngitis] y adenitis cervical) (v. capítulo 16) puede ser otro ejemplo. Se ha planteado que las enfermedades autoinmunitarias y autoinflamatorias forman un espectro, de forma que algunos trastornos, como la enfermedad de Behçet y la espondilitis anquilosante, se deben a mecanismos tanto autoinmunitarios como autoinflamatorios.

Sarcoidosis

Algoritmos 22.2, 24.2 y 34.1

La sarcoidosis posiblemente sea una enfermedad autoinflamatoria. Se relaciona con una serie de genes, y existe en ocasiones predisposición familiar. Las mutaciones del gen NOD2, que regula el reconocimiento del peptidoglucano bacteriano e induce inflamación, son causa conocida de la sarcoidosis infantil. Este gen se vincula también con la enfermedad de Crohn, que es otro proceso granulomatoso. Se produce un refuerzo de la inflamación con supresión de las reacciones inmunitarias. Se sospecha un desencadenante extrínseco, pero todavía se desconoce. Se ha propuesto la participación de microorganismos, pólenes y antígenos ambientales, pero no se trata de una reacción de hipersensibilidad tradicional. La enfermedad es más frecuente en personas de origen africano y también en personas de Escandinavia, y debuta entre los 20 y los 40 años. Puede afectar casi a cualquier tejido. Los efectos frecuentes son fiebre, pérdida de peso, fatiga, disnea, tos y artralgias. La lesión cutánea más frecuente es el eritema nudoso, y la hipercalcemia puede provocar nefrocalcinosis.

Anatomía patológica En los tejidos afectados se observan numerosos granulomas no necrosantes pequeños, que con frecuencia contienen células gigantes multinucleadas y se rodean por linfocitos (fig. 30.4). Los granulomas y la fibrosis que los rodea se expanden y destruyen los tejidos. Las células de los granulomas elaboran vitamina D3, responsable de la hipercalcemia, y enzima convertidora de angiotensina. Los granulomas no se pueden diferenciar de los de otras enfermedades, y por eso es preciso descartar una tuberculosis y otros

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trastornos granulomatosos con pruebas específicas (cuadro 30.9).

FIGURA 30.4 Sarcoidosis. Microscópicamente, los granulomas son pequeños y redondeados con ocasionales células multinucleadas pequeñas y ausencia de necrosis caseosa. A nivel histológico puede resultar difícil distinguir la sarcoidosis de la tuberculosis, y se suelen necesitar pruebas complementarias.

C u a d r o 3 0 . 9 Enf e r m e da de s gr a nulom a tosa s cr ónica s

Infecciones • Tuberculosis e infecciones por micobacterias atípicas • Micosis sistémicas • Enfermedad por arañazo de gato • Toxoplasmosis • Sífilis

Reactivas • Reacciones de cuerpo extraño

Causas desconocidas

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• Sarcoidosis • Enfermedad de Crohn • Síndrome de Melkersson-Rosenthal • Granulomatosis orofacial • Granulomatosis de Wegener

Afectación pulmonar y ganglionar La sarcoidosis afecta principalmente a los pulmones y los ganglios linfáticos. Más del 90% de los pacientes sufren lesiones pulmonares, pero muy pocos desarrollan una fibrosis difusa con riesgo de muerte. La mayoría de los pacientes tienen tos seca, y unos pocos presentan disnea de esfuerzo. Las adenopatías suelen ser hiliares o mediastínicas, bilaterales y asociadas a lesiones pulmonares (fig. 30.5). En el 40% de los casos se ven afectadas otras zonas, incluidos los ganglios cervicales (v. capítulo 31).

FIGURA 30.5

Sarcoidosis.

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Las llamativas adenopatías hiliares son la principal alteración radiológica, aunque la formación de granulomas puede ser generalizada.

Afectación oral Las regiones de la cavidad oral que con más frecuencia se ven afectadas son la encía (fig. 30.6) y los labios, seguidos del paladar y la mucosa vestibular. La afectación gingival determina una hiperplasia gingival multifocal con nódulos o difusa, idéntica a la descrita en la enfermedad de Crohn o la granulomatosis orofacial. La biopsia revela granulomas.

FIGURA 30.6 Sarcoidosis. No es posible distinguir el edema gingival del causado por otros muchos procesos, y en este caso es relativamente leve y es fácil que no se detecte, pero la biopsia mostraba granulomas.

Otras lesiones son úlceras y edema. Aunque son infrecuentes en general, las lesiones orales suelen preceder a las demás manifestaciones y representan el signo de debut en dos tercios de los casos.

Afectación de las glándulas salivales La sarcoidosis provoca una tumefacción difusa bilateral de las glándulas salivales mayores, casi siempre la parótida (figs. 30.7 y 30.8). Esta es infrecuente, aunque a veces puede ser la primera manifestación de la sarcoidosis. La enfermedad afecta también a las glándulas menores y, en más del 50% de los pacientes con adenopatías hiliares bilaterales, la biopsia de la glándula salival labial mostrará los granulomas típicos, y es una prueba diagnóstica útil y mínimamente invasiva. La afectación simultánea de la glándula lagrimal provoca un cuadro clínico parecido a un síndrome de

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Sjögren.

FIGURA 30.7

Tumefacción parotídea bilateral en una sarcoidosis.

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FIGURA 30.8 Sarcoidosis de la glándula salival. Las células acinares están totalmente borradas y solo persisten unos pocos conductos, rodeados por fibrosis y granulomas redondeados pálidos constituidos por macrófagos laxamente cohesivos. El granuloma situado cerca de la parte central superior contiene una pequeña célula multinucleada.

El síndrome de Heerfordt es la combinación de tumefacción parotídea, xerostomía, uveítis y, con frecuencia, parálisis facial por la sarcoidosis de la glándula salival, el ojo y el nervio facial.

Diagnóstico y tratamiento El diagnóstico se basa en la radiografía de tórax (v. fig. 30.5) y la biopsia del tejido afectado. En las fases activas de la enfermedad se encuentra con frecuencia un aumento de la concentración plasmática de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) y del calcio. Se debe descartar la tuberculosis. La mayoría de los pacientes no necesitan tratamiento. Cuando se precisa, los antiinflamatorios no esteroideos suelen ser suficiente y se consigue la resolución espontánea en unos pocos años. Sin embargo, los pacientes con afectación extrapulmonar o pulmonar extensa pueden ser tratados con corticoesteroides, metotrexato o azatioprina, otros inmunodepresores o antagonistas del factor de necrosis tumoral. Se están ensayando actualmente otros muchos fármacos dirigidos nuevos. La mortalidad es del 5%, en general por afectación pulmonar o del sistema nervioso central. Puede realizarse un trasplante pulmonar en casos graves. La sarcoidosis se asocia a riesgo de carcinoma de pulmón y leucemia en fases posteriores de la vida. Revisión general PMID: 24090799

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Manifestaciones orofaciales PMID: 18953304 Revisión de la bibliografía PMID: 15888103

1393

31

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Adenopatías cervicales Hay tantas causas posibles de crecimiento de los ganglios linfáticos cervicales que un diagnóstico diferencial resulta complejo y requiere el conocimiento de muchas enfermedades. Las causas dentales son frecuentes (fig. 31.1), y el papel primario del odontólogo es descartarlas. Las adenopatías cervicales sin causa local evidente son un signo de alarma que no debe ignorarse, y ninguna exploración dental es completa sin una valoración de los ganglios linfáticos cervicales.

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FIGURA 31.1 Aumento de tamaño de un ganglio linfático submandibular con drenaje incipiente a la piel, ocasionado por un absceso dental.

Las causas importantes de adenopatías cervicales se resumen en el cuadro 31.1. Muchas se han expuesto en otros capítulos. C u a d r o 3 1 . 1 Alguna s ca usa s im por ta nte s de a de nopa tía s

ce r vica le s Infecciones • Bacterianas • Dentales: • Absceso apical • Celulitis • Periodontitis • Pericoronitis • Infecciones amigdalinas, faciales o del cuero cabelludo • Tuberculosis • Sífilis • Enfermedad por arañazo de gato • Enfermedad de Lyme • Víricas: • Estomatitis herpética • Mononucleosis infecciosa • Infección por el VIH • Fiebres de la infancia • Parasitarias: • Toxoplasmosis • Posiblemente infecciosas: • Síndrome de los ganglios linfáticos mucocutáneos (enfermedad de Kawasaki)

Neoplasias • Primarias: • Linfoma de Hodgkin • Linfoma no hodgkiniano • Leucemia, especialmente linfocítica • Secundarias: • Carcinoma de cavidad oral, glándulas salivales, tiroides, u oroo nasofaríngeo • Melanoma maligno • Metástasis de cánceres gástricos y abdominales

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Otras • Sarcoidosis • Reacciones a fármacos • Enfermedades del tejido conjuntivo • Cirugía bucal o facial reciente • Ganglios agrandados «de forma normal» en niños

Investigación Las adenopatías de aparición aguda en forma de ganglios dolorosos o con molestias de forma bilateral son el tipo más sencillo de diagnosticar. Las causas son principalmente infecciones víricas o bacterianas, y se siguen de una resolución espontánea. Es el crecimiento persistente sin tal antecedente el que crea problemas diagnósticos. Varias características clínicas proporcionan guías importantes sobre la probable causa de las adenopatías (cuadro 31.2), pero no hay un algoritmo diagnóstico sencillo para el diagnóstico; las entidades son, sencillamente, muy diversas y variables individualmente. C u a d r o 3 1 . 2 Conside r a cione s pr e lim ina r e s • Edad del paciente • Adenopatías localizadas o generalizadas • Nivel cervical (v. fig. 20.17) • Carácter clínico de los ganglios • Duración de la inflamación • Signos y síntomas asociados Una adenopatía blanda en un niño por lo demás sano es improbable que tenga gran significación. Suele deberse a una infección vírica reciente y típicamente desaparece espontáneamente en alrededor de 1 mes. Las adenopatías cervicales asociadas a adenopatías generalizadas en un niño o adulto joven con dolor de garganta y fiebre probablemente se deban a mononucleosis infecciosa, como se expone más adelante en este capítulo. Por el contrario, las adenopatías persistentes hacen sospechar la posibilidad de leucemia. En un paciente de edad avanzada con una adenopatía dura hay que sospechar un carcinoma. Los carcinomas tiroideos y los carcinomas orofaríngeos y de la base de la lengua asociados al virus del papiloma humano (VPH) presentan a menudo metástasis en los ganglios linfáticos antes de que el tumor primario resulte evidente. Por el contrario, los carcinomas orales suelen resultar evidentes cuando ya han metastatizado. Hay varios patrones de afectación de los ganglios linfáticos cervicales

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debido a la diseminación de un carcinoma de la cavidad oral (v. capítulo 20). En un paciente con síndrome de Sjögren, el aumento de tamaño de los ganglios linfáticos cervicales puede deberse a una infección secundaria a la sequedad bucal, pero como alternativa puede estar ocasionado por el desarrollo de un linfoma (un riesgo conocido de esta enfermedad). Las investigaciones sobre adenopatías cervicales de causa no evidente se resumen en el cuadro 31.3. La prueba de primera línea debe ser siempre la punción-aspiración con aguja fina (PAAF). Con ellas se consigue un diagnóstico preciso en la mayoría de los linfomas, en metástasis y en muchas infecciones, incluida la tuberculosis. Las muestras inadecuadas o un diagnóstico fallido deben ser seguidos de una nueva punción-aspiración como primer paso. C u a d r o 3 1 . 3 Estudio de la s a de nopa tía s ce r vica le s

Antecedentes • ¿Hay antecedentes de enfermedad sistémica? • ¿Ha existido algún contacto con enfermedades infecciosas (p. ej., VIH o sífilis)? • ¿Le ha arañado algún animal? • ¿Existe fiebre recurrente, cansancio, sudoración o anemia que sugieran enfermedad de Hodgkin u otro linfoma? • ¿Sugieren algunos síntomas (p. ej., epistaxis o ronquera) una causa nasofaríngea? • ¿Está tomando algún medicamento (especialmente fenitoína)?

Exploración física • Tome la temperatura • Identifique el ganglio y su área de drenaje • Examine cuidadosamente causas odontológicas, orales de otro tipo, faríngeas o cutáneas en la zona • Si se encuentra una posible causa primaria (p. ej., una úlcera oral), hay que realizar una biopsia • Si no se encuentra una causa local, considere la remisión a un especialista en otorrinolaringología para que descarte una causa nasofaríngea • Explore el otro lado del cuello. Las adenopatías bilaterales sugieren una causa sistémica

Pruebas (según sea adecuado)

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• Análisis de sangre (¿leucemia?, ¿fiebre glandular?) • ¿Hay anemia (sugiere leucemia)? • Radiografía de tórax para descartar adenopatías mediastínicas (p. ej., enfermedad de Hodgkin, sarcoidosis) • Serología (fiebre glandular, toxoplasmosis, VIH) • Niveles de enzima convertidora de angiotensina y de calcio (sarcoidosis) • Prueba de Mantoux o ensayo de liberación de interferón γ (tuberculosis latente) • Punción-aspiración con aguja fina (neoplasias primarias o metastásicas, tuberculosis) • Ecografía y estudios de función tiroidea en caso de tumor tiroideo no sospechado • Biopsia a ciegas de la nasofaringe y las amígdalas palatinas si la biopsia con aguja de la adenopatía demuestra malignidad • La biopsia de la propia adenopatía es el último recurso. Se remite material en fresco para cultivo micobacteriano y se fija el resto para histopatología En los casos difíciles en los que la PAAF falla, con una biopsia se logra el diagnóstico más fiable. La biopsia solo está justificada si todas las exploraciones previas no han resultado diagnósticas, y la debe realizar un experto. La biopsia puede diseminar material infeccioso o células malignas por el cuello y ocasionar cicatrices poco estéticas. Suele preferirse una biopsia con aguja gruesa, pero puede ser precisa la resección quirúrgica de un ganglio en función del diagnóstico probable. Abordaje de las adenopatías en odontología PMID: 15954248

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Adenopatías cervicales tuberculosas Un tercio de la población mundial está infectada por Mycobacterium tuberculosis, pero solo el 10% desarrollarán la enfermedad clínica. En el Reino Unido, las tasas de infección por tuberculosis (TB) pueden alcanzar el 1% en áreas de alta incidencia, y la incidencia va en aumento. A ello contribuye principalmente la enfermedad latente que se ha contraído fuera del Reino Unido o entre grupos de nivel socioeconómico bajo o de marginación social. El crecimiento de adenopatías cervicales indica diseminación más allá de los pulmones. Se aprecia diseminación extrapulmonar en el 10% de los casos con enfermedad activa, y resulta mucho más probable en inmunodeficientes, particularmente por infección con el VIH. En el 5% de los casos, las adenopatías cervicales son el signo de presentación. Las adenopatías infecciosas cervicales por Mycobacterium tuberculosis suponen el 95% de los casos. Los pacientes son principalmente adultos de los grupos de riesgo señalados anteriormente. A las micobacterias no tuberculosas («atípicas») les corresponde el 5% restante. Las características clínicas se resumen en el cuadro 31.4. C u a d r o 3 1 . 4 Ca r a cte r ística s clínica s típica s de la

linf oa de nitis tube r culosa • Inflamación firme, habitualmente de un grupo de ganglios • Ganglios generalmente en los niveles cervicales 2 y 3 • Afectación bilateral en un tercio de los pacientes • Los ganglios típicamente forman un conglomerado • Dan lugar a un absceso («absceso frío») o a formación de senos, si se dejan evolucionar • Malestar general, fiebre o pérdida de peso hasta en la mitad de los pacientes • La radiografía de tórax raramente detecta patología pulmonar • Ganglios calcificados de infección pasada ya resuelta (v. fig. 31.2) La enfermedad cervical siempre acompaña a la afectación pulmonar, y también pueden estar afectadas otras localizaciones. El tratamiento con fármacos antituberculosos sigue siendo altamente efectivo en los países desarrollados, pero se están generalizando múltiples cepas resistentes a los fármacos, especialmente en el Sudeste asiático.

Anatomía patológica Una prueba cutánea de tuberculina (prueba de Mantoux) o el ensayo de

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liberación de interferón γ serán habitualmente positivos, a no ser que el paciente esté inmunodeprimido. Sin embargo, estas pruebas miden la respuesta inmunitaria de los organismos, no la actividad de la enfermedad. Suele resultar más sencillo, rápido y específico realizar una punciónaspiración con aguja fina para detectar granulomas en el ganglio (fig. 31.3) y conseguir material para el cultivo o la detección basada en la reacción en cadena de la polimerasa (PCR). De manera ideal, las micobacterias deben demostrarse mediante técnicas de tinción de Ziehl-Neelsen u otras, pero los organismos son escasos y con frecuencia no logran encontrarse. De forma similar, con frecuencia no se consiguen cultivos positivos, por lo que hay que tratar a los pacientes independientemente de que se encuentren granulomas, el cuadro clínico sea compatible y se hayan descartado otras enfermedades granulomatosas. Hay que evitar la biopsia abierta y la incisión de un absceso frío a toda costa, ya que con ellos se diseminaría ampliamente la infección. Los tejidos afectados contienen numerosos granulomas caseificantes bien organizados con frecuentes células gigantes de tipo Langerhans sobre un fondo de fibrosis. Pasados muchos años, los ganglios fibróticos pueden calcificarse y ser visibles radiográficamente (fig. 31.2).

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FIGURA 31.2 Tuberculosis. En esta tomografía panorámica se aprecia una adenopatía cervical calcificada. Los ganglios calcificados son con frecuencia múltiples e indican una infección pasada más que activa. (Por cortesía de Mr. EJ Whaites.)

FIGURA 31.3 Tuberculosis. En este granuloma son evidentes muchas células gigantes de Langerhans multinucleadas.

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Infección por micobacterias atípicas Las micobacterias no tuberculosas («atípicas»), en particular Mycobacterium avium intracellulare o Mycobacterium scrofulaceum, suponen solo el 5% de las linfoadenitis cervicales por micobacterias en los adultos, pero el 95% en los niños (fig. 31.4). Esta infección es muy diferente de la TB, y los organismos son medioambientales o su diseminación es a partir de mascotas, como pájaros, y no de persona a persona. Se cree que los niños contraen estas infecciones a través de contacto oral, desarrollando el equivalente de una infección tuberculosa primaria. Una diferencia adicional es que el tratamiento de esta enfermedad con frecuencia es quirúrgico. Sus características se muestran en el cuadro 31.5.

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FIGURA 31.4 Infección por micobacterias atípicas en un niño. Típica adenopatía única, ligeramente dolorosa y con ligero eritema en la piel suprayacente. (Tomado de Hambleton, L., Sussens, J., Hewitt, M., 2016. Lymphadenopathy in Children and Young People. Paediatr. Child Health 26, 63–67.)

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C u a d r o 3 1 . 5 Ca r a cte r ística s clínica s típica s de la

linf oa de nitis por m icoba cte r ia s a típica s • Inflamación dura, habitualmente una gran adenopatía • Sin síntomas sistémicos • Respuesta incompleta a los fármacos antituberculosos • Histológicamente, granulomas escasamente formados sin caseificación • La cirugía es curativa, combinada con el tratamiento farmacológico Serie de casos PMID: 18312877

1405

Sarcoidosis Las adenopatías cervicales múltiples son firmes, y están afectados los ganglios hiliares y pulmonares, produciendo un cuadro similar al de la tuberculosis, pero con numerosos granulomas de pequeño tamaño y sin caseificación. La sarcoidosis se expone en detalle en el capítulo 30.

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Sífilis Los ganglios linfáticos cervicales están agrandados, blandos y tienen consistencia gomosa cuando el chancro primario se encuentra en la boca o en el labio. Los ganglios linfáticos cervicales también se ven afectados cuando hay adenopatías generalizadas en la etapa secundaria. Sus características se exponen en el capítulo 15.

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Enfermedad por arañazo de gato Esta infección es habitual en EE. UU. y aparece cada vez con más frecuencia en Gran Bretaña. Las garrapatas diseminan el organismo causante Bartonella henselae, un pequeño bacilo gramnegativo entre los gatos, y los gatos transmiten la infección a los humanos por arañazos o la saliva. Sin embargo, también pueden diseminarlo perros, conejos, cobayas y probablemente otras mascotas. Las características típicas se resumen en el cuadro 31.6. C u a d r o 3 1 . 6 Ca r a cte r ística s típica s de la e nf e r m e da d

por a r a ña z o de ga to • Frecuente afectación de niños • Frecuente antecedente de arañazo de gato u otro animal • Formación de pápulas, que pueden supurar, en el punto de inoculación • Febrícula, malestar general y linfoadenitis regional 1-3 semanas después de la exposición • Ganglios linfáticos blandos que típicamente supuran • Puede aparecer conjuntivitis asociada • La encefalitis es una complicación infrecuente

Anatomía patológica Los adultos y las personas inmunocompetentes suelen eliminar la infección sin signos. Los adultos jóvenes y los niños desarrollan signos y síntomas de 1 a 3 semanas después de la infección, y posteriormente eliminan la infección en 1-2 meses. Se forma una úlcera o nódulo en el punto de la infección. En los inmunodeficientes, la infección se puede diseminar y causar angiomatosis bacilar, una infección nodular de los vasos sanguíneos que se presenta como un sarcoma de Kaposi, pero que no está relacionada con él. Si la infección persiste, el punto de la infección suele cicatrizar, pero la infección se mantiene en los ganglios linfáticos. Hay destrucción de la arquitectura de los ganglios linfáticos, necrosis e infiltración linfocítica, formación de granulomas histiocíticos y supuración central (fig. 31.5) Se pueden ver los microorganismos en una tinción de plata (Warthin-Starry), pero la inmunohistoquímica o la PCR son más fiables, y las pruebas serológicas también ayudan al diagnóstico.

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FIGURA 31.5 Enfermedad por arañazo de gato. Hay una extensa zona de necrosis en la parte inferior derecha, rodeada de macrófagos, y un granuloma separado con una célula gigante en la parte superior izquierda.

Revisión PMID: 23654065

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Enfermedad de Lyme La enfermedad de Lyme está producida por una espiroqueta, Borrelia burgdorferi, que es transmitida por insectos, particularmente las garrapatas de los ciervos. Se encuentra la enfermedad en zonas templadas del hemisferio norte, pero es mucho más frecuente en EE. UU. que en el Reino Unido. Sin embargo, la enfermedad pasa desapercibida en el Reino Unido, y es probable que aumente su incidencia con el calentamiento global. El diagnóstico se realiza por los antecedentes y el cuadro clínico. Se confirma serológicamente o, en ocasiones, mediante la demostración de las espiroquetas en una tinción de plata sobre una biopsia cutánea. Los antibióticos son eficaces. Sin embargo, los dolores articulares pueden recidivar, o se puede desarrollar una artritis destructiva más adelante, aparentemente como una reacción mediada inmunitariamente a la infección tratada. Obsérvese que el eritema migratorio de la enfermedad de Lyme es una erupción cutánea no relacionada con el eritema migratorio lingual. Las características típicas se resumen en el cuadro 31.7. C u a d r o 3 1 . 7 Ca r a cte r ística s típica s de la e nf e r m e da d de

Lym e • Erupción cutánea que se extiende desde el punto de picadura del insecto • Adenopatía regional • Fiebre, malestar general, otros síntomas sistémicos • Artritis (el principal efecto crónico), particularmente en las rodillas, raramente en las articulaciones temporomandibulares • Complicaciones neurológicas (aproximadamente en el 15% de los pacientes), que incluyen parálisis facial o afectación de otros nervios craneales • Diagnóstico por pruebas serológicas para anticuerpos o reacción en cadena de la polimerasa para el microorganismo Revisión PMID: 21903253

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Mononucleosis infecciosa El virus de Epstein-Barr (VEB) es el principal causante de esta enfermedad linfoproliferativa autolimitada. La infección es a través de la saliva, pero con relativamente poca contagiosidad. El virus se replica en el epitelio faríngeo y las amígdalas, desde donde se disemina por infección de los linfocitos B. Hacia comienzos de la edad adulta casi todos los individuos están inmunizados a través de infección subclínica. Las características clínicas suelen ser distintivas, pero en raras ocasiones hay adenopatías más persistentes que pueden simular un linfoma tanto clínica como histológicamente. Se dice que los pacientes con irritación de garganta intensa, petequias palatinas (fig. 31.6), agrandamiento de las amígdalas palatinas con exudado y edema faríngeo presentan la forma anginosa, que puede afectar a la vía respiratoria.

FIGURA 31.6

En la mononucleosis infecciosa con frecuencia se ven petequias en el paladar.

Las características típicas se resumen en el cuadro 31.8. C u a d r o 3 1 . 8 Ca r a cte r ística s típica s de la m ononucle osis

inf e cciosa • Especialmente en niños: • Adenopatías generalizadas, típicamente con crecimiento llamativo de los ganglios cervicales

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• Irritación de garganta • Fiebre • En adolescentes: • Adenopatías con frecuencia menos llamativas • Malestar vago con fiebre • Fatiga • En adultos: • Mayor riesgo de complicaciones: anemia, ictericia, encefalitis Revisión general PMID: 20505178 Manifestaciones orales PMID: 5255344

Tratamiento El diagnóstico se confirma por un cuadro en sangre periférica que muestre los linfocitos atípicos (similares a monocitos). Una prueba de anticuerpos heterófilos (Paul-Bunnell) y, si resulta necesaria, la demostración de títulos elevados frente al VEB son confirmatorias. Si estas pruebas resultan negativas en un caso por lo demás típico, hay que considerar las posibilidades de infección por citomegalovirus, toxoplasmosis e infección aguda por el VIH (enfermedad por seroconversión). No hay tratamiento específico, pero la infección es autolimitada. Hay que evitar la ampicilina o la amoxicilina durante la enfermedad, ya que causan erupciones cutáneas maculares irritativas no alérgicas.

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Síndrome de inmunodeficiencia adquirida Las adenopatías son una de las manifestaciones más frecuentes de la infección por el VIH, que se expone en detalle en el capítulo 29. Poco después de la infección puede aparecer una enfermedad de tipo febril glandular transitoria. Más adelante, pueden aparecer adenopatías generalizadas y persistentes. Las adenopatías del sida también pueden deberse a linfomas.

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Toxoplasmosis Toxoplasma gondii es un parásito intestinal frecuente en muchos animales domésticos, en particular en los gatos. T. gondii es un patógeno de bajo grado en los humanos, pero puede afectar a personas previamente sanas, particularmente a mujeres jóvenes. La infección se adquiere por la ingestión de parásitos con alimentos poco cocinados o por contacto con heces de gato, y se pueden producir tres tipos principales de enfermedad (cuadro 31.9). La coriorretinitis es una complicación que puede llevar a pérdida de la vista y que con mayor frecuencia se debe a una infección congénita. C u a d r o 3 1 . 9 P osible s e f e ctos de la inf e cción por

Tox oplasma Toxoplasmosis aguda en niños normales o adultos • Adenopatías cervicales en una enfermedad que se parece a una mononucleosis infecciosa • Linfocitos atípicos presentes en la sangre, pero con ausencia de producción de anticuerpos heterófilos (Paul Bunnell) • Infección habitualmente autolimitada

Toxoplasmosis en pacientes inmunodeficientes • Enfermedad diseminada • Riesgo de complicaciones que incluyen encefalitis

En mujeres embarazadas • Transmisión a través de la placenta, una importante causa de anomalías fetales La toxoplasmosis aguda produce adenopatías agrandadas, con frecuencia asintomáticas, pero habitualmente con malestar general y fatiga leves. En los adultos puede existir aumento de tamaño de un único ganglio, pero en los niños suelen ser múltiples. El aumento de tamaño de los ganglios desaparece gradualmente a lo largo de varios meses, a menudo hasta 6 meses. Si hay inmunodeficiencia, la toxoplasmosis puede ser una infección grave con diseminación cerebral. El diagnóstico se confirma serológicamente por un título alto o en aumento de anticuerpos o por otras pruebas inmunológicas. Los ganglios agrandados

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son reactivos a la infección y contienen pequeños granulomas donde se encuentran los parásitos alrededor y en el interior de los centros germinales (fig. 31.7). Si el diagnóstico no se sospecha o confirma, puede extirparse un ganglio para lograrlo.

FIGURA 31.7 Toxoplasmosis. A. Dos folículos linfoides normales de un ganglio reactivo normal como comparación, en los que se pueden ver los centros germinales más pálidos rodeados por zonas de manto oscuras de linfocitos inmaduros. B. Cuatro folículos linfoides de una adenopatía por toxoplasmosis en los que se ven granulomas formados por grupos de macrófagos pálidos en torno a los bordes y dentro de los centros germinales.

Solo se precisa tratamiento antimicrobiano en los casos de infecciones graves. Adenopatía por toxoplasmosis PMID: 3326123

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Síndrome de los ganglios linfáticos mucocutáneos (enfermedad de Kawasaki) La enfermedad de Kawasaki se expone en detalle en el capítulo 16. Es una enfermedad aguda con fiebre, malestar general, estomatitis, una erupción cutánea característica y adenopatías. La vasculitis de las arterias coronarias es un rasgo habitual. La enfermedad suele aparecer en niños de menos de 5 años de edad. Se ven adenopatías en tres cuartas partes de los casos, y pueden ser el principal rasgo de la presentación. Aparece una única gran adenopatía o bien un grupo de adenopatías próximas entre sí. Son blandas, asintomáticas o mínimamente dolorosas, y habitualmente unilaterales. Puede apreciarse eritema en la piel suprayacente. La punción-aspiración con aguja fina de los ganglios puede demostrar necrosis, pero no es diagnóstica. El diagnóstico se basa en múltiples características; no hay pruebas específicas.

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Histiocitosis de células de Langerhans Los ganglios linfáticos cervicales pueden estar agrandados, a veces de forma masiva, en los tipos multisistémicos de la histiocitosis de células de Langerhans, que se expone en detalle en el capítulo 12. En ocasiones, las adenopatías son el hallazgo de presentación o el único hallazgo, y entonces el cuello es la localización habitual. La punción-aspiración con aguja fina suele resultar diagnóstica, y de lo contrario puede ser necesaria la escisión de un ganglio o la biopsia en otra localización corporal afectada.

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Histiocitosis sinusal con adenopatías masivas Esta entidad, conocida como enfermedad de Rosai-Dorfman, es rara y produce adenopatías engrosadas macroscópicamente, casi siempre de forma bilateral en el cuello. También puede desarrollarse en las glándulas salivales, en los tejidos blandos y en los senos paranasales. El nombre proviene de los senos de los ganglios linfáticos, que se encuentran llenos de grandes macrófagos o histiocitos que contienen restos celulares, no de los senos paranasales respiratorios. Su causa es desconocida. Las características fundamentales se presentan en el cuadro 31.10. C u a d r o 3 1 . 1 0 Ca r a cte r ística s de la histiocitosis sinusa l

con a de nopa tía s m a siva s • La mayoría de los casos aparecen en niños en la primera década de vida • En ocasiones se ven afectados adultos jóvenes • Marcado engrosamiento bilateral de los ganglios cervicales • Pueden existir niveles muy altos de inmunoglobulinas circulantes • A veces hay afectación cutánea • Causa desconocida • La biopsia de ganglios linfáticos o la punción-aspiración con aguja fina son diagnósticas • La mayoría de los casos se resuelven espontáneamente • De lo contrario, tratamiento con esteroides, metotrexato o quimioterapia, raramente cirugía En ganglios cervicales PMID: 24412136 y 16618918

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Enfermedad de Castleman Esta enfermedad poco frecuente también es conocida como hiperplasia angiofolicular de los ganglios linfáticos, y aparece en dos formas, unicéntrica y multicéntrica. Una infección vírica, debida al virus del herpes humano de tipo 8 (VHH-8; virus asociado al sarcoma de Kaposi) o a infección por el VIH, supone la mitad de los casos. Los restantes se deben probablemente a infecciones víricas desconocidas. Adolescentes y adultos jóvenes son quienes se ven afectados con mayor frecuencia, y raramente los niños. La extensión de las adenopatías es muy variable. Revisión de ambos tipos PMID: 25310208

Enfermedad de Castleman unicéntrica Es el tipo más frecuente, con el aumento de tamaño de un grupo de ganglios, habitualmente en el mediastino o el cuello, consistente en una única masa ganglionar grande. En ocasiones se ven afectados los ganglios parotídeos, simulando crecimiento de la parótida. Muchos casos son asintomáticos, pero algunos desarrollan las características sistémicas de la forma multicéntrica. El pronóstico es excelente. La extirpación quirúrgica es curativa, pero, si no es posible, los esteroides controlan los síntomas y la masa puede mantenerse estable muchos años sin progresión o remisión.

Enfermedad de Castleman multicéntrica En este tipo se ven afectados ganglios de muchas localizaciones, y hay síntomas sistémicos que incluyen fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso y erupción cutánea. La mayoría de los casos están asociados a infecciones por el VHH-8 o por el VIH. El VHH-8 codifica un homólogo de la interleucina 6 (vIL6) que media en algunas de las características sistémicas. Estos hallazgos recuerdan mucho a un linfoma. La enfermedad multicéntrica es agresiva. En los casos no causados por estos virus, resulta efectivo el tratamiento con anticuerpos monoclonales dirigidos frente a IL-6 o su receptor. Cuando hay infección por el VIH o el VHH-8, el tratamiento es mediante fármacos antirretrovirales para el VIH y ganciclovir para el VHH-8, conjuntamente con quimioterapia. El tratamiento es complejo, está en evolución y no siempre tiene éxito. Se puede producir el fallecimiento por varias complicaciones. Solo el 30% de los pacientes positivos para el VIH y el VHH-8 sobreviven 3 años, frente al 75% de los pacientes negativos para el VIH. Las complicaciones de la enfermedad de Castleman multicéntrica se muestran en el cuadro 31.11.

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C u a d r o 3 1 . 11 Com plica cione s y a socia cione s con

e nf e r m e da de s de la e nf e r m e da d de Ca stle m ulticé ntr ica • Anemia • Linfoma de Hodgkin y tipos de linfoma no hodgkinianos • Sarcoma de Kaposi en enfermedad positiva para el virus del herpes humano de tipo 8 • Pénfigo paraneoplásico • Enfermedades autoinmunitarias y del tejido conjuntivo • Infecciones debidas a neutropenia o inmunodepresión • Amiloidosis • Síndrome POEMS* • Otras complicaciones de la enfermedad por el VIH si es positivo para el VIH

* POEMS, polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, gammapatía monoclonal y alteraciones de la

piel (skin).

Anatomía patológica Los ganglios están agrandados por proliferación de células plasmáticas o de linfocitos. En el tipo de células plasmáticas, los folículos linfoides se encuentran activos y agrandados. En el tipo rico en linfocitos (tipo hialino vascular), los folículos son atróficos y están reducidos de tamaño, lo que deja vasos sanguíneos epitelioides prominentes y proliferación de células dendríticas rodeados por anillos concéntricos de linfocitos (fig. 31.8). Este último tipo comprende casi todos los casos de la cabeza y el cuello. El diagnóstico suele basarse en la biopsia de los ganglios linfáticos, y la muestra puede valorarse en busca de VHH-8 mediante inmunohistoquímica.

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FIGURA 31.8 Enfermedad de Castleman. Enfermedad de tipo hialino vascular. A. Un folículo linfoide normal, con su centro germinal rodeado por un manto de linfocitos pequeños oscuros. B. Folículo atrófico con un vaso inflamado prominente que penetra en el folículo por la parte inferior izquierda. El vaso está rodeado por anillos concéntricos de linfocitos, lo

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que recuerda a la zona del manto del folículo normal.

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Adenopatías asociadas a fármacos Las adenopatías son ocasionalmente efectos adversos del tratamiento a largo plazo con el fármaco antiepiléptico fenitoína. Las adenopatías por fenitoína no se asocian a síntomas sistémicos, y frecuentemente afectan en primer lugar al cuello antes de generalizarse. La sustitución de la fenitoína por una alternativa suele conseguir la resolución. Otros fármacos pueden causar adenopatías (cuadro 31.12), aunque muy raramente. Las adenopatías producidas por estos fármacos se asocian típicamente a fiebre, erupciones cutáneas, eosinofilia y dolores articulares, y se cree que se deben a reacciones por hipersensibilidad a los fármacos. Puede existir daño asociado de otros órganos, lo que las convierte en reacciones farmacológicas potencialmente letales. Los ganglios linfáticos son los afectados más frecuentemente. C u a d r o 3 1 . 1 2 Fá r m a cos que pue de n pr oducir

a de nopa tía s • Fenitoína • Carbamazepina • Alopurinol • Sulfasalazina • Fenobarbital • Lamotrigina • Nevirapina • Isoniazida • Yodo • Penicilina • Captopril • Tetraciclina • Atenolol

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Ganglio de Virchow Una adenopatía firme y dura en la parte baja inferior izquierda del cuello inmediatamente por encima del extremo medial de la clavícula debería despertar la sospecha de una presentación de ganglio de Virchow* . El drenaje linfático del tórax, el abdomen y la pelvis que discurre a través del conducto torácico fluye regularmente de forma retrógrada hacia los linfáticos de la parte inferior del cuello debido a su baja presión o a variaciones en la anatomía linfática y venosa. Las células de cánceres torácicos y abdominales pueden, por tanto, originar metástasis en ganglios linfáticos de la parte inferior del cuello. El lado izquierdo es la localización más frecuente para las metástasis, que se originan habitualmente desde el estómago, el abdomen y la pelvis. Aunque se ha descrito clásicamente en el lado izquierdo, en el lado derecho se pueden desarrollar metástasis de cánceres de esófago, tórax y pulmón.

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Ganglio délfico Un ganglio délfico es una adenopatía única en la línea media en el nivel 6 (v. fig. 20.17), anterior a la membrana cricotiroidea de la laringe, el cual a menudo es el primero en verse afectado por un carcinoma de laringe o tiroideo. Su nombre se debe al mítico oráculo de Delfos, porque históricamente se sabía que este crecimiento predecía que un cáncer aparecería posteriormente en una de dichas localizaciones.

*

Rudolf Virchow, un anatomopatólogo alemán (1821-1902) originario de la actual Polonia, fue quien describió este signo. Contrariamente a lo que indican algunos, no lo sufrió él mismo. Aunque reconocido como el padre de la anatomía patológica moderna y de las teorías celulares de la enfermedad, quizá es más recordado por escoger salchichas como arma para un duelo cuando fue retado por Bismarck, el primer canciller alemán.

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Enfermedad cardiovascular En la práctica odontológica debe atenderse con frecuencia a pacientes con enfermedades cardiovasculares. Las cardiopatías son más habituales y graves en etapas más tardías de la vida, y suponen la causa aislada más frecuente de muerte en Gran Bretaña en los hombres; únicamente la demencia es algo más habitual en las mujeres. También pueden verse afectados pacientes jóvenes. La endocarditis infecciosa es una de las pocas formas en las que un tratamiento odontológico podría llevar a la muerte de un paciente. La naturaleza de las relaciones entre periodontitis, ateroma y diabetes sigue estando poco clara, aunque estas condiciones suelen asociarse. La angina aguda y el infarto de miocardio se exponen con las urgencias médicas (v. capítulo 43). En términos de tratamiento dental, los pacientes con problemas cardíacos no tienen impedimentos significativos para el tratamiento. Los pacientes de los grupos 3 y 4 de la American Society of Anesthesiologists (ASA; ASA Physical Status Score) aún pueden ser tratados con sedación intravenosa por motivos cardíacos, siempre que el tratamiento se valore de forma individualizada y sea administrado por una persona con formación especializada y en un centro de especialidades. Es importante conocer cada tipo de patología, medicación (tabla 32.1) y gravedad del paciente para determinar la probabilidad de una urgencia cardíaca, pero los riesgos principales son los de la anestesia general. Tabla 32.1 Algunas implicaciones odontológicas o efectos adversos de los fármacos utilizados en cardiopatías Fármacos

Implicaciones en el tratamiento odontológico

Diuréticos Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA), captopril, enalapril, etc. Bloqueadores del receptor de angiotensina II, losartán, disopiramida, etc. Bloqueadores de los canales del calcio, amlodipino, diltiazem, etc.

A veces sequedad oral Síntomas de quemazón oral, reacciones liquenoides, angioedema Alteración del gusto, sequedad oral Hipertrofia gingival (especialmente con diltiazem y nifedipino; fig. 32.1) Sequedad oral, reacciones liquenoides, interacción teórica con adrenalina Potenciados por los anestésicos generales Riesgo de hemorragia postoperatoria prolongada Riesgo de hemorragia postoperatoria prolongada Úlceras orales (v. capítulo 16)

Bloqueadores β-adrenérgicos, labetalol, propranolol, etc. Antihipertensivos (como los anteriores) Anticoagulantes Warfarina Fármacos antianginosos Nicorandil Digoxina

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FIGURA 32.1 Hiperplasia gingival inducida por fármacos debida al tratamiento de la hipertensión con nifedipino. Las inflamaciones se centran en las papilas interdentales.

Revisión general PMID: 11060950

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Aspectos generales del tratamiento Los pacientes en riesgo de eventos cardiovasculares son habitualmente los hipertensos graves, los que tienen angina grave o quienes han sufrido un infarto de miocardio previo. La ansiedad o el dolor pueden precipitar un peligroso aumento de la carga cardíaca y de arritmias a través de la acción de la adrenalina. «Morir de un susto» puede ser una forma de hablar, pero se puede dar el caso a causa de una arritmia grave. El elemento esencial para estos pacientes es, por tanto, garantizar un tratamiento odontológico indoloro y aliviar la ansiedad. Hay que valorar la administración de un ansiolítico antes del tratamiento (una benzodiazepina en dosis bajas la noche previa y también antes del tratamiento) a pacientes muy ansiosos. Si se requiere sedación, la sedación inhalada resulta segura, porque el óxido nitroso no tiene efectos depresores cardiorrespiratorios y es más controlable, pero debe administrarla un experto y no aplicarla durante los 3 meses posteriores a un ataque cardíaco o de angina que requirieron hospitalización. Los pacientes con hipertensión grave o de larga duración se encuentran en riesgo de patología cardíaca isquémica. Se debe solicitar asesoramiento clínico antes de tratar a personas con una presión sanguínea sistólica en reposo superior a 160 mmHg o una presión diastólica de 95 mmHg. Varices linguales e hipertensión PMCID: PMC4499223 Tratamiento en la insuficiencia cardíaca PMID: 23444163 Odontología en las cardiopatías PMID: 20527501

Analgesia local A lo largo muchas décadas se han recomendado diferentes precauciones para las combinaciones de analgésicos locales y vasoconstrictores con diversos fármacos. La preocupación surgía a menudo con las clases de fármacos más recientemente introducidos en ese momento. Ninguna de estas teóricas interacciones ha demostrado importancia significativa en el contexto de la odontología en dosis normales de fármacos. Los pacientes con patología cardiovascular deben ser tratados con precaución, pero el riesgo de reacciones adversas es muy bajo. El agente analgésico más efectivo es la lidocaína al 2% con adrenalina y, tras medio siglo de utilización, ningún anestésico local ha demostrado mayor seguridad. El contenido de adrenalina puede teóricamente producir una reacción hipertensiva en pacientes que están tomando β-bloqueantes como antihipertensivos, debido a un efecto α-adrenérgico sin oposición. Esta interacción solo resulta probable si las dosis de adrenalina son considerablemente mayores de las utilizadas normalmente en odontología. A la vista del riesgo de arritmias, es importante reducir la ansiedad y lograr

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una buena analgesia. Las dosis de anestésicos locales deben mantenerse en el mínimo necesario y dividir el tratamiento en varias sesiones si es extenso. Es esencial una buena técnica de inyección. Si se van a administrar dosis mayores, por ejemplo, para extracciones múltiples, es prudente una monitorización cardíaca continua, y probablemente el tratamiento hospitalario. Si resulta inevitable la anestesia general, debe llevarla a cabo un anestesista en el hospital, especialmente si algunos de los fármacos utilizados para patología cardiovascular aumentan los riesgos. La enfermedad cardiovascular es la principal causa de muerte repentina durante una anestesia. Efectos cardíacos de la anestesia local PMID: 19893562 Revisión de la seguridad de los vasoconstrictores PMID: 0332135 Efectos de la adrenalina PMID: 19330241 Paciente con ansiedad PMID: 19023307 Trasplante cardíaco PMID: 11863154

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Endocarditis infecciosa Si existe un defecto cardíaco que puede ser colonizado por organismos circulantes, se puede desarrollar una endocarditis infecciosa. Los pacientes en riesgo son principalmente los que tienen anomalías congénitas, como defectos valvulares o de los tabiques, o quienes tienen válvulas protésicas cardíacas y a menudo un factor de riesgo adicional (cuadro 32.1). La mayoría de estos pacientes se encuentran asintomáticos, y algunos defectos valvulares, como una válvula aórtica bicúspide, no producen síntomas que hagan sospechar su presencia. C u a d r o 3 2 . 1 Fa ctor e s de r ie sgo no ca r día cos a diciona le s

pa r a la e ndoca r ditis inf e cciosa • Edad • Nefropatía grave previa • Diabetes mellitus • Mala higiene oral (aunque el riesgo relativo es muy bajo) Las válvulas dañadas son infectadas por bacterias que discurren por la luz de los grandes vasos, momento en el que el flujo turbulento que se produce alrededor de una válvula dañada trae a las bacterias en contacto con el endotelio. Hay muchas causas de bacteriemia. Las bacterias pueden penetrar en la sangre desde infecciones tisulares, durante una cirugía, colonoscopia y, particularmente, por la infección de catéteres centrales de inserción periférica (líneas «PICC», del inglés peripherally inserted central catheters), cánulas y vías centrales tradicionales. Los usuarios de drogas intravenosas se arriesgan a una bacteriemia cuando utilizan agujas contaminadas. Las superficies mucosas son fuentes potentes de bacteriemia, porque están fuertemente colonizadas por bacterias, como en el intestino. Los organismos orales son responsables del 30-40% de todos los casos de endocarditis infecciosa. Se pueden detectar bacteriemias en más del 80% de las personas tras una extracción dental e incluso tras un cepillado dental o por masticar, pero el número de bacterias liberadas por esto último es mucho menor. Aunque un gran número de bacterias en la circulación parece comportar un mayor riesgo, no está claro si una bacteriemia crónica de bajo grado puede resultar tan peligrosa como una bacteriemia breve de alto grado. Normalmente, las bacterias que entran en la corriente sanguínea son rápidamente eliminadas por los fagocitos que tapizan los sinusoides del hígado o el bazo, o por los leucocitos circulantes ayudados por el complemento. Estos son en gran medida mecanismos inespecíficos que no

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dependen de una respuesta inmunitaria ni de la virulencia del organismo. Casi todas las bacterias circulantes son eliminadas entre unos pocos minutos y 1 h, e incluso en un paciente con una lesión cardíaca, la endocarditis infecciosa no es una consecuencia necesaria. Las principales fuentes de bacterias orales que causan bacteriemia son las grietas en las encías y las bolsas periodontales. El riesgo es alto cuando hay mala higiene oral. En estas localizaciones, grandes cantidades de bacterias están en contacto estrecho con tejido inflamado que contiene vasos sanguíneos dilatados y con una pared fina (fig. 32.2). La probabilidad de que las bacterias entren en los vasos se ve aumentada por el movimiento de los dientes, incluso durante la masticación. Cuando los dientes son móviles, el movimiento comprime y estira repetidamente el periodonto, de forma que las bacterias pueden resultar impulsadas hacia los tejidos y posiblemente hacia el torrente sanguíneo.

FIGURA 32.2 Una mala higiene oral y la grave formación de bolsas de restos, como en este caso, constituyen un riesgo vital, particularmente en pacientes de edad avanzada con un defecto valvular cardíaco.

Una endocarditis aguda o subaguda puede continuarse con la infección de las válvulas cardíacas. La endocarditis aguda no está ligada a bacteriemia de origen dental y suele asociarse a especies de alta virulencia, como Staphylococcus aureus, hongos u organismos poco habituales. Las bacteriemias de organismos orales se asocian a endocarditis infecciosa subaguda y son organismos de baja virulencia, como Streptococcus viridans. Estas bacterias se adhieren a la válvula utilizando fibronectina y otros receptores de hidratos de carbono para fijar plaquetas y fibrina sobre la superficie dañada de manera similar a los mecanismos mediante los cuales se adhieren a la matriz de una placa de ateroma. Los anaerobios obligados más

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virulentos de las bolsas periodontales no pueden sobrevivir lo suficiente en la sangre para producir endocarditis. Resulta difícil atribuir una endocarditis infecciosa a la bacteriemia producida por procedimientos odontológicos. Menos del 15% de los casos de endocarditis infecciosa pueden haber estado relacionados con intervenciones odontológicas (pero no necesariamente haber sido producidos por ellas). Cuando los procedimientos odontológicos están asociados a endocarditis, el factor precipitante más probablemente relacionado es una extracción dental, que aparece en más del 95% de los casos. Más de 2.000 casos aparecen cada año en el Reino Unido, y una cuarta parte de estos pacientes fallecen durante el primer año. Una vez que se han adherido las bacterias a la válvula dañada, se depositan plaquetas y fibrina sobre ellas. Se forman «vegetaciones» grumosas de bacterias y fibrina sobre los bordes libres de las válvulas, las cuales se destruyen progresivamente por la inflamación y la respuesta inmunitaria contra las bacterias, lo que las vuelve incompetentes. La insuficiencia cardíaca es la principal causa de fallecimiento, pero los émbolos sépticos y las bacterias liberadas en el torrente sanguíneo también pueden producir daño renal o cerebral. Revisión general PMID: 26341945

Características clínicas Es importante apreciar que el comienzo de una endocarditis infecciosa subaguda es típicamente muy insidioso. Los síntomas son vagos y variables entre los pacientes y pueden no estar relacionados con la propia válvula dañada. Las descripciones que se exponen a continuación se relacionan con la endocarditis bacteriana subaguda producida por organismos orales, casi siempre estreptococos, y no con los tipos agudo o de otra índole de endocarditis en usuarios de drogas intravenosas u otros grupos de riesgo. La válvula mitral es la que se ve afectada con más frecuencia, pero, sorprendentemente, la insuficiencia cardíaca congestiva secundaria a insuficiencia valvular es un signo de presentación muy infrecuente. Los signos y síntomas más habituales son todos inespecíficos: fiebre, malestar general, cefalea, sudoración nocturna, disnea, dolores articulares y, a largo plazo, anorexia y pérdida de peso. Aunque la asociación con un procedimiento odontológico raramente o nunca se demuestra, cuando parece probable, el comienzo suele ser entre 2 semanas y 2 meses después. Las vegetaciones valvulares diseminan pequeños émbolos en la circulación sistémica. Clásicamente, estos producen efectos a distancia, como hemorragias subungueales y lesiones en varios órganos. Estos fenómenos embólicos son raros en la endocarditis estreptocócica oral, pero aun así se pueden ver diversas complicaciones raras, como accidentes cerebrovasculares, osteomielitis, meningitis e infartos renales.

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Complicaciones similares pueden deberse al depósito estéril de inmunocomplejos en el riñón y las articulaciones. Estos síntomas variables e inespecíficos señalan la importancia de que los pacientes en riesgo comprendan que deben referir cualquier enfermedad febril leve no explicada que aparezca durante los primeros 3 meses posteriores a un tratamiento odontológico. El retraso en el diagnóstico es el principal factor que afecta a la supervivencia en la endocarditis infecciosa.

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Prevención de la endocarditis Principios de la profilaxis antibiótica El principio de la profilaxis antibiótica es que dosis altas de antibiótico administradas antes de una intervención odontológica o médica conseguirán un nivel sanguíneo lo suficientemente elevado como para eliminar cualquier bacteria que entre en la circulación antes de que tenga la oportunidad de adherirse a las válvulas cardíacas. Antiguamente, a los pacientes en riesgo se les administraban antibióticos como amoxicilina o clindamicina en una única dosis antes de cualquier procedimiento que se considerara con probabilidad de desencadenar una bacteriemia significativa. Este abordaje sigue siendo sólido y se utiliza profilaxis antibiótica antes de procedimientos como colonoscopia o enemas de bario que desplazan grandes cantidades de bacterias a la circulación. Sin embargo, nunca se ha podido demostrar que las medidas profilácticas anteriormente recomendadas utilizadas en odontología fueran efectivas. Se estimó que en el Reino Unido, en 1 año, no menos de 670.000 pacientes de riesgo pueden haber sido sometidos a procedimientos odontológicos de alto riesgo sin profilaxis antibiótica. A pesar de ello, solo una pequeña parte del total de casos de endocarditis podrían haber estado relacionados con procedimientos odontológicos. La incidencia de la endocarditis infecciosa no parece haberse reducido de forma significativa por la introducción de la profilaxis antibiótica. Siempre se ha aceptado que hay poca evidencia de que la profilaxis sea efectiva. Se sabe que se puede desarrollar una endocarditis infecciosa a pesar de una profilaxis adecuada, y también que la bacteriemia producida por la masticación o el cepillado dental puede constituir un riesgo significativo por la frecuencia con que se realizan. En ausencia de evidencia clara, se ha proporcionado anteriormente la profilaxis antibiótica en función del principio de precaución.

Guías actuales sobre profilaxis antibiótica La evidencia sobre la profilaxis antibiótica ha sido revisada por varios grupos en diferentes países, incluidas la European Society of Cardiology y la American Heart Association. Todas, exceptuando el grupo del Reino Unido, consideran que se debe aplicar profilaxis antibiótica, aunque a lo largo de los años se han reducido la complejidad de la profilaxis y el número de pacientes considerados en riesgo. En el Reino Unido, la guía definitiva es la del National Institute for Health and Care Excellence (NICE), publicada en el British National Formulary. La guía se estableció en 2008, se actualizó en 2015 y 2016, y permanece vigente en el momento de esta publicación. Establece que «no se recomienda

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rutinariamente» la profilaxis antibiótica para procedimientos odontológicos. Tampoco se recomienda la utilización de clorhexidina alrededor de los dientes antes de una extracción. En vez de ello, la prevención de la endocarditis debe basarse en estándares altos de salud oral, responsabilidad tanto de pacientes como de profesionales. Esta decisión se basa primariamente en la falta de evidencia que apoye la profilaxis para procedimientos odontológicos frente a sus riesgos. Si el beneficio es pequeño, los riesgos de anafilaxia y de resistencia a los antibióticos se vuelven más significativos. Se ha estimado que las muertes por anafilaxia a la cobertura con penicilina son aproximadamente cinco veces más probables que las debidas a una endocarditis. Revisión PMID: 26794105 URL web 32.1 Guías NICE: https://www.nice.org.uk/guidance/cg64 Guías previas en el Reino Unido PMID: 16624872 Aumento de la endocarditis infecciosa en el Reino Unido PMID: 25467569 Guías de la European Society of Cardiology PMID: 26320109 Endocarditis infecciosa odontológica en Taiwán PMID: 26512586 Guías para EE. UU. PMID: 9431393 Casos clínicos PMID: 26992086 URL web 32.2 Recomendaciones médico-legales en el Reino Unido: http://www.dentalprotection.org/uk/ e introduzca «antibiotic prophylaxis» en el cuadro de búsqueda. Tras la interrupción de la profilaxis antibiótica en 2008, el número de casos de endocarditis infecciosa aumentó en el Reino Unido en un número estadísticamente significativo (fig. 32.3). Esto produjo cierta preocupación, pero la revisión de esta evidencia adicional por el NICE no modificó las guías en 2016. Este tipo de evidencia epidemiológico no permite establecer una asociación de causalidad entre el aumento de la incidencia y la interrupción de la profilaxis antibiótica, aunque la asociación temporal resulta llamativa. No se pudo detectar ninguna otra causa para el incremento, aunque sería de esperar un aumento de la incidencia con el envejecimiento poblacional, el incremento en el uso de válvulas artificiales y de dispositivos cardíacos implantados, y el incremento de condiciones predisponentes, como diabetes mellitus y diálisis renal.

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FIGURA 32.3 Reducción de la profilaxis antibiótica desde las guías NICE de 2008 y mortalidad de la endocarditis en Inglaterra, presentadas sobre la misma escala temporal. El gráfico superior muestra el número de prescripciones de cobertura antibiótica realizadas por los odontólogos (marrón) y los médicos (azul). La línea vertical marrón indica la introducción de las guías NICE de 2008 en marzo de 2008. En el gráfico inferior se puede ver la incidencia (azul) y la mortalidad (marrón) de todos los casos de endocarditis a lo largo del mismo período. (Tomado de Dayar, M., Jones, S., Prendergast, B., et al., 2015. Incidence of infective endocarditis in England 2000-2013: a secular trend, interrupted time-series analysis. Lancet 385 (9974), 1219–1228.)

Resulta improbable que se lleve a cabo un ensayo clínico controlado aleatorizado para definir el beneficio de la profilaxis rutinaria, por lo que el bajo nivel de evidencia utilizado para apoyar las guías está abierto a interpretaciones diferentes. Resulta notorio que las reacciones anafilácticas contra la amoxicilina utilizada en la profilaxis en odontología sean muy raras, porque los antecedentes de alergia son conocidos, la mayoría de los pacientes habrán recibido dosis anteriormente y hay tiempo para confirmar cualquier sospecha de alergia antes de la administración. La administración de una dosis única de amoxicilina no ha producido ninguna reacción fatal en el Reino Unido en varias décadas, y sus efectos adversos pueden haber sido sobrestimados. Aunque las recomendaciones del NICE son claras, algunos creen que, a pesar de todo, hay que administrar profilaxis antibiótica a los pacientes de mayor riesgo. La modificación de 2016, que estableció que la profilaxis «no se recomienda rutinariamente» (en contraposición con «no se recomienda» en las versiones de 2008 y 2015), deja abierta la posibilidad de administrar

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profilaxis a ciertos pacientes. Sin embargo, la guía no ofrece ninguna ayuda para determinar cuándo la profilaxis podría resultar beneficiosa, qué pacientes son los de mayor riesgo o qué procedimientos dentales comportan riesgo.

Prevención Es fundamental comprender que la interrupción de la profilaxis antibiótica no exime al odontólogo de la responsabilidad en la prevención y detección de la endocarditis. El primer paso es identificar a los pacientes en riesgo a través de su historial clínico (cuadro 32.2) y, si resulta necesario, consultando con los referentes médicos adecuados. También debe tenerse en cuenta que ocasionalmente pacientes sin lesiones valvulares pueden contraer una endocarditis, aunque ello raramente se produce a causa de organismos orales. C u a d r o 3 2 . 2 Los pa cie nte s e n r ie sgo de e ndoca r ditis

inf e cciosa pr e se nta n: • Una cardiopatía congénita estructural, incluidas condiciones estructurales corregidas o paliadas, pero excluyendo los defectos aislados del tabique auricular, los defectos del tabique ventricular reparados o un conducto arterioso permeable reparado, y los dispositivos de oclusión que se considera que están endotelizados • Cardiopatías valvulares adquiridas con estenosis o insuficiencia • Miocardiopatía hipertrófica • Endocarditis infecciosa previa • Sustitución valvular • Cirugía cardíaca con implantación de material protésico Los pacientes que se han acostumbrado a recibir profilaxis antibiótica pueden no siempre sentirse cómodos sin ella, dada la insistencia que previamente se había realizado para su administración. La guía incluye, por tanto, un elemento importante para la educación de los pacientes. Las recomendaciones son que los odontólogos deben ofrecer a sus pacientes de riesgo «una información clara y consistente sobre prevención, incluyendo los beneficios y riesgos de la profilaxis antibiótica, y una explicación sobre por qué la profilaxis antibiótica ya no se recomienda de rutina». Los que están en riesgo deben también ser educados sobre la importancia de mantener una buena salud oral y de acudir inmediatamente si sufren cualesquiera síntomas sospechosos de que han desarrollado una endocarditis infecciosa. Las recomendaciones a los pacientes también podrían incluir consejos sobre salud global, como los riesgos de someterse a otros procedimientos médicos invasivos, o realizarse piercings o tatuajes. Es esencial la certeza de que los

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pacientes están informados e implicados en cualquier decisión. Desde el punto de vista médico-legal, deben ser advertidos de los posibles efectos adversos del tratamiento. Hay que atajar y eliminar prontamente cualquier foco de infección oral. La guía actual hace referencia a infecciones, pero debe considerarse que incluye cualquier foco de periodontitis o de gingivitis, así como las infecciones tisulares abiertas. Tiene que existir un buen régimen preventivo implantado para evitar el desarrollo de caries e infecciones odontógenas, así como de inflamaciones gingivales. Todos los pacientes en riesgo deben mantener los estándares más altos de salud oral. Algunos pacientes seguirán demandando profilaxis antibiótica. De manera similar, algunos cardiólogos requerirán profilaxis para determinados grupos de alto riesgo. Las recomendaciones son una guía más que una imposición, de forma que el juicio clínico puede permitir un curso de acción diferente siempre y cuando pueda estar justificado. El odontólogo debe consultar siempre con los profesionales médicos adecuados sobre cualquier paciente de alto riesgo y preguntar si está recomendada la cobertura o cuando un paciente la solicita. Los que están en particular riesgo son las personas que han tenido previamente una endocarditis infecciosa, los portadores de prótesis valvulares cardíacas o que han sufrido reparaciones cardíacas quirúrgicas con prótesis y los que tienen defectos cardíacos congénitos cianóticos. En ausencia de recomendaciones nacionales, no hay guías sobre la profilaxis, pero el régimen de cobertura que más probablemente sería recomendable es 2-3 g de amoxicilina 30-60 min antes de la intervención en extracciones o intervenciones significativas similares. Para los alérgicos, la clindamicina, 600 mg, constituye la alternativa más segura. Incluso entre quienes creen que la profilaxis es útil hay una tendencia a restringirla a los procedimientos odontológicos de alto riesgo, incluyendo extracciones, tartrectomías, tratamientos de conductos y otros procedimientos quirúrgicos. Estas sugerencias están en consonancia con las guías de la European Society of Cardiology (apéndice 32.1). La inclusión de estas guías no sugiere que sean mejores que las actuales guías del Reino Unido. Solo se facilitan como una alternativa razonable que se puede seguir en ausencia de directrices del Reino Unido sobre qué hacer cuando un cardiólogo o un paciente solicitan cobertura. Las guías cambian continuamente, y siempre hay que consultar la versión actualizada. A p é n d i c e 3 2 . 1 Guía s de la Eur ope a n Socie ty of

Ca r diology pa r a e l tr a ta m ie nto de la e ndoca r ditis inf e cciosa Solo se debe considerar la profilaxis antibiótica en los pacientes con el máximo riesgo de endocarditis, según se describe en la tabla 1 a continuación, y que van a ser sometidos a los procedimientos odontológicos de riesgo enumerados en la tabla 2, pero no se recomienda en otras

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situaciones. Los principales objetivos de la profilaxis antibiótica en estos pacientes son los estreptococos orales. En la tabla 3, se resumen los principales regímenes de profilaxis antibiótica recomendados antes de procedimientos odontológicos

Tabla 1 Se debe considerar la profilaxis antibiótica para pacientes en riesgo máximo de endocarditis infecciosa: 1. Pacientes con cualquier prótesis valvular, incluidas las válvulas transcatéter, o en quienes se utilizó cualquier material protésico para la reparación de una válvula cardíaca 2. Pacientes con un episodio previo de endocarditis infecciosa 3. Pacientes con cualquier tipo de cardiopatía congénita o cualquier tipo de cardiopatía congénita reparada con material protésico, sea siguiendo técnicas quirúrgicas o percutáneas, hasta los 6 meses posteriores al procedimiento o durante toda la vida si se mantienen derivación o insuficiencia valvular residuales La profilaxis antibiótica no se recomienda en otras formas de patología valvular o congénita cardíaca

Tabla 2 Solo se debe considerar la profilaxis antibiótica en procedimientos odontológicos que requieren manipulación gingival o de la región periapical de los dientes, o perforación de la mucosa oral

Tabla 3

Tomado de 2015 ESC Guidelines for the management of infective endocarditis: The Task Force for the Management of Infective Endocarditis of the European Society of Cardiology (ESC) Endorsed by: European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS), the European Association of Nuclear Medicine (EANM). Habib, G., Lancellotti, P., Antunes, M.J., et al., 2015. Eur. Heart J. 36 (44), 3075-128. Obsérvese que se pueden utilizar 2-3 g de amoxicilina, y la de 3 g es la preparación de mayor disponibilidad en el Reino Unido. La clindamicina tiene una tasa significativa de efectos adversos y solo debe utilizarse en pacientes de alto riesgo. Ya no resulta necesario evitar la amoxicilina si el paciente ya la ha consumido el mes anterior.

Se administre o no cobertura, a todos los pacientes de riesgo se les deben recordar los signos y síntomas, y la necesidad de que regresen si no se

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encuentran bien tras cualquier tipo de tratamiento odontológico. URL web 32.3 Folleto informativo/tarjeta de aviso para los pacientes: https://www.bhf.org.uk/publications/heart-conditions/m26a-endocarditiscard

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Dispositivos cardíacos implantados Cada vez hay más pacientes que portan marcapasos o desfibriladores cardioversores implantables para el tratamiento de bradicardia, arritmias, taquicardia, fibrilación y bloqueos cardíacos. Algunos tipos de limpiadores por ultrasonidos (el tipo magnetoconstrictor, no el piezoeléctrico) y de equipos electroquirúrgicos producen un campo magnético que puede interferir en su función, por lo que deben ser evitados como medida de precaución incluso aunque el riesgo parezca en gran medida teórico. Los comprobadores de vitalidad pulpar y los localizadores de ápices dentales son seguros. En ausencia de una buena base de evidencia, solicitar asesoramiento al fabricante resulta sensato, así como evitar el uso del tipo magnético de limpiadores de cálculo por ultrasonidos en estos pacientes. No existe indicación de profilaxis antibiótica. Caso clínico PMID: 21439866 Guía europea publicada PMID: 26320109

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Enfermedades de las vías respiratorias

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Sinusitis aguda

Algoritmo 38.1

La sinusitis maxilar aguda es un trastorno muy frecuente que suele debutar con dolor y sugiere un origen odontológico. Sin embargo, casi todas las sinusitis agudas son secuela de una infección vírica de las fosas nasales y de los senos. La inflamación inhibe el aclaramiento mucociliar, y el edema limita el drenaje de los senos, porque ocluye los orificios, lo que aumenta la presión interna.

Características clínicas La enfermedad suele debutar tras una enfermedad respiratoria vírica. La infección de la mucosa de revestimiento se debe al mismo virus responsable de la infección respiratoria y suele resolverse con la infección principal en 710 días. Cuando los síntomas duran más tiempo, se debe sospechar una infección bacteriana. Aparece de forma súbita dolor originado en el seno, en general mal localizado y con hipersensibilidad de la piel suprayacente. Los dientes con raíces en el antro o cercanas a este duelen con la presión. Se encuentra también congestión nasal, una disminución del sentido del olfato y, en ocasiones, dolor referido al oído. Al inclinar la cabeza o tumbarse con frecuencia sale líquido hacia la nariz, y el movimiento de la cabeza empeora el dolor. Los pacientes suelen percibir la afectación del seno etmoides o esfenoides como cefalea.

Diagnóstico y tratamiento El diagnóstico se suele establecer a partir de la anamnesis y la exploración. La radiografía de los senos aporta poca información adicional en la sinusitis aguda. La tomografía computarizada es la técnica de elección si se precisan radiografías (fig. 33.1), sobre todo para detectar pólipos tras ataques repetidos, más que con fines diagnósticos.

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FIGURA 33.1

Sinusitis aguda que afecta al antro maxilar y a los senos etmoides de un solo lado. Los senos están totalmente ocupados por el edema de la mucosa de revestimiento y el exudado inflamatorio, que determinan el aspecto radiológico de opacificación del seno. (Por cortesía de Mr. EJ Whaites.)

La sinusitis aguda es autolimitada. Puede no ser preciso tratamiento activo, pero los descongestionantes nasales facilitan el drenaje, aceleran la recuperación y consiguen alivio sintomático. Muchos pacientes se tratan con inhaladores de vapor de venta sin receta que contienen mentol o aceite de eucalipto. Los casos más graves pueden mejorar con gotas nasales de efedrina u oximetazolina, pero no se deberían mantener durante más de 7 días. Incluso cuando existe una infección bacteriana, no está indicado el tratamiento antibiótico, al menos inicialmente. La persistencia o empeoramiento de los síntomas pasados 10 días o la aparición de pus sugieren una infección bacteriana, que en general será causada por aerobios, como Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae y estreptococos βhemolíticos. Staphylococcus aureus se aísla con más frecuencia en el seno esfenoides. Estos patógenos son positivos para β-lactamasa en la mitad de los casos, y un tratamiento con dosis altas de amoxicilina o amoxicilina con ácido clavulánico se considera una opción empírica adecuada de primera línea. Si estas opciones fracasan, se debería obtener una muestra de pus puncionando el seno. Se deberían descartar causas odontológicas, pero solo se encuentran en un 5% de los casos, y son mucho más frecuentes en la sinusitis crónica (v. más adelante). Aunque la mayor parte de los casos se resuelven, la sinusitis puede recidivar o cronificarse.

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Recomendación estadounidense PMID: 22438350 Recomendación europea PMID: 22764607 Recomendación del Reino Unido PMID: 18167126 URL web 33.1 Recomendación NICE: http://cks.nice.org.uk/sinusitis

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Sinusitis crónica

Algoritmo 38.1

La sinusitis crónica puede asociarse o no a una sinusitis aguda previa. Las características clínicas son parecidas a las descritas en la enfermedad aguda, pero más leves, y no se asocian a los síntomas generalizados de una infección vírica de la vía respiratoria superior. Cuando el dolor está mal localizado, el estudio radiológico de los senos puede identificar un engrosamiento de la mucosa, pólipos o un nivel de líquido. La tomografía computarizada es la prueba de elección (fig. 33.2), pero el antro maxilar se visualiza bien en la tomografía panorámica o la proyección occipitomentoniana.

FIGURA 33.2

Sinusitis crónica con un pólipo antral, un área localizada de edema y engrosamiento mucoso. El engrosamiento de la mucosa o la presencia de pólipos en el suelo del antro obligan a descartar causas odontológicas y periodontales (v. también fig. 33.5). (Por cortesía del Dr. S Connor.)

En algunos pacientes, la sinusitis crónica provoca pólipos nasales, engrosamientos edematosos y pólipos mucosos pediculados, que pueden llenar la luz, bloquear el drenaje y determinar la persistencia de la sinusitis.

Tratamiento Cuando no existe una causa odontológica, las bacterias inicialmente se corresponden con las responsables de la sinusitis aguda, pero esta flora cambia de forma gradual a una población anaerobia a los 3 meses, y suele encontrarse S. aureus. Los pacientes con una sinusitis crónica sin causa odontológica deben ser remitidos a un especialista. Se deben descartar pólipos, alergias y hongos

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mediante endoscopia. El tratamiento antibiótico por sí solo suele fracasar, y se debe realizar un abordaje combinado para mejorar el drenaje, irrigaciones con salino, mejora de la inflamación con esteroides tópicos y control de la infección. Se ha sugerido que, en la sinusitis crónica, las bacterias viven en una biopelícula, por lo que son resistentes a los antibióticos y las defensas del huésped. Puede necesitarse una cirugía endoscópica sobre el seno si el paciente no mejora en unas pocas semanas. Recomendación estadounidense PMID: 22438350 Recomendación europea PMID: 22764607 Recomendación del Reino Unido PMID: 18167126 URL web 33.1 Recomendación NICE: http://cks.nice.org.uk/sinusitis

Sinusitis odontógena En la sinusitis crónica, las causas odontológicas son relativamente frecuentes, pero no siempre son la causa principal. Los factores odontológicos que contribuyen suelen diagnosticarse mal en la práctica médica, y es importante que el odontólogo participe en la identificación y tratamiento de las causas posibles para tener buenos resultados. La sinusitis de origen odontógeno suele ser unilateral. Las raíces de los molares maxilares se encuentran cerca o dentro del antro. En algunos pacientes, la punta de la raíz perfora la corteza, de forma que solo se recubre de mucosa. Las causas odontológicas más frecuentes de inflamación sinusal son la periodontitis periapical por un molar no vital, la extracción, el tratamiento sobre la raíz o la enfermedad periodontal grave. Una nueva causa es la colocación de una cantidad excesiva de injerto para la elevación del seno durante los implantes. Estas causas se pueden reconocer con pruebas de vitalidad, exploración clínica y radiología dental, sobre todo la tomografía computarizada (TC) con haz cónico. Cuando la infección odontológica es un factor, se suelen encontrar otras bacterias orales anaerobias, como especies de Prevotella o Fusobacterium. El tratamiento antibiótico solo consigue efecto si se elimina la causa. Los regímenes adecuados incluyen amoxicilina con ácido clavulánico o una penicilina con metronidazol, o el elegido según los datos de cultivo y sensibilidad, pero siempre se debería integrar con los tratamientos médicos y endoscópicos. Sinusitis odontógena PMID: 26662929, 26319958 y 25732329

Sinusitis fúngica La sinusitis fúngica se debe a la inhalación y germinación de esporas de hongos transportados por el aire, que no se eliminan mediante el transporte mucociliar, en general por la existencia de inflamación previa en el seno. Los

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hongos responsables se originan en el suelo, y sus esporas están ampliamente diseminadas en el entorno. El tipo más frecuente es la «bola de hongos» o micetoma, una masa enmarañada de hifas de hongos que están unidas entre ellas por moco y exudado inflamatorio. La bola puede aumentar de tamaño hasta ocupar todo el seno, y se suele deber a especies de Aspergillus. El diagnóstico radiológico se favorece por la frecuente asociación a mineralización puntiforme en la bola de hongos (figs. 33.3 y 33.4).

FIGURA 33.3 Bola de hongos, o micetoma, en el seno esfenoidal. El seno está opacificado y se puede ver una tenue mineralización puntiforme en el centro de la bola de hongos, que ha crecido hasta expandir y distorsionar el seno. Las lesiones del seno maxilar son idénticas.

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FIGURA 33.4 Bola de hongos, o micetoma, originada en el seno maxilar. La tinción de Grocott muestra un fondo verdoso y tiñe las paredes celulares de las hifas micóticas de negro. En la parte superior, las hifas están densamente agrupadas en una gran colonia y es posible identificar en el margen las hifas separadas, que se orientan hacia fuera.

La aparición de un micetoma se ha vinculado con la presencia de partículas de material que contiene cinc para relleno de la raíz. Parece que estas entran en el seno después de un tratamiento radicular, y en ocasiones se visualizan en las radiografías. La inflamación por una periodontitis apical impide que se eliminen las esporas del seno, y el cinc fomenta el crecimiento de los hongos. Los micetomas se tratan extirpando quirúrgicamente los hongos con posterior irrigación, y en ocasiones con antifúngicos tópicos o sistémicos. Micetoma del seno PMID: 17361410

Sinusitis fúngica alérgica Algunos pacientes desarrollan una reacción de hipersensibilidad de tipo 1 florida frente a los hongos de los senos. En general, está elevada la concentración de inmunoglobulina E (IgE) sérica. La reacción inflamatoria determina la aparición de gruesas masas de mucina densa que contienen numerosos eosinófilos y unas pocas hifas de hongos. Suelen existir también pólipos nasales. Algunos estudios han sugerido que casi todos los casos de sinusitis crónica que no responden al tratamiento se deben a estos hongos. Se identifican muchas especies, sobre todo de origen ambiental, como las especies de Alternaria, Aspergillus o Bipolaris. Para resolver la sinusitis fúngica alérgica es preciso la eliminación

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quirúrgica de la gruesa «mucina alérgica». Los fármacos antifúngicos se emplean en ocasiones, pero su utilidad es limitada. La sinusitis fúngica alérgica puede ocasionar signos preocupantes a nivel radiológico. La inflamación crónica condiciona en ocasiones la reabsorción de la pared del seno, lo que se confunde con una neoplasia maligna. Sinusitis fúngica alérgica PMID: 14515093 y 19330659

Sinusitis fúngica invasiva En inmunodeprimidos, los hongos pueden invadir la pared del seno y destruirla de forma extensa y rápida, lo que a menudo ocasiona la muerte. Estos casos se deben a hongos ambientales más virulentos, como las especies de Mucor, y necesitan un tratamiento quirúrgico y antifúngico más agresivo (v. capítulo 9).

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Lesiones quirúrgicas del antro maxilar El suelo del antro puede lesionarse durante una extracción dental, y aparecerá una comunicación oroantral. Cuando se abre el antro durante una extracción, el desplazamiento de una raíz o de bacterias de la cavidad oral podría introducir una infección en su interior. También se daña el revestimiento ciliado y se pierde el transporte mucociliar normal, que saca material extraño de la cavidad. Si se establece una sinusitis y no se cierra la fístula, las paredes de la comunicación pueden epitelizarse, con aparición de pólipos en la mucosa sinusal y desarrollo de una fístula permanente.

Desplazamiento de una raíz o diente al antro maxilar Es posible desplazar un diente o raíz al interior del antro por aplicación de una fuerza excesiva durante la extracción o al tratar de elevar los fragmentos, sobre todo cuando el delgado suelo del antro se extiende hacia las crestas alveolares. El desplazamiento de una raíz o un diente hacia el antro puede ocasionar signos (cuadro 33.1), que dependen en parte del tamaño del orificio. C u a d r o 3 3 . 1 Signos suge stivos de de spla z a m ie nto de un

die nte o r a íz ha cia e l a ntr o • Desaparición súbita de la raíz o el diente durante la extracción • Al sonarse la nariz, se fuerza la entrada de aire a la cavidad oral o se produce espuma en la sangre del alvéolo • El paciente puede observar que entra aire en la cavidad oral durante la deglución o se escapa líquido desde la cavidad oral hacia la nariz • Hemorragia nasal en el lado afectado, en ocasiones • Posteriormente, sabor salado o secreción desagradable • Dolor facial si se produce una sinusitis aguda • Con menos frecuencia, prolapso del revestimiento mucoso del antro o de pólipos hacia la cavidad oral

Tratamiento Se debería confirmar la localización del diente o la raíz. En ocasiones sigue localizado dentro de la apófisis alveolar o entre la mucosa y el hueso del suelo. Si el fragmento no se visualiza en la radiografía periapical y la proyección oclusal, la TC con haz cónico consigue localizarlo mejor. Las radiografías simples con la cabeza en dos posiciones distintas permitirán

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determinar si el diente es móvil. Una raíz desplazada hacia el antro suele ocasionar una sinusitis, pero puede que solo determine un engrosamiento de la mucosa. La sinusitis grave es menos frecuente. Se debería extirpar la raíz del antro lo más pronto posible y cerrar cualquier posible comunicación oroantral. Se deben adoptar varias medidas importantes (cuadro 33.2). C u a d r o 3 3 . 2 P r incipios de l tr a ta m ie nto de una r a íz

de spla z a da ha cia e l a ntr o • Explique al paciente cómo ha ocurrido el accidente y tranquilícelo según sea preciso • No trate de recuperar de forma inmediata la raíz perdida excavando dentro del agujero del alvéolo, porque esto lesionaría todavía más el suelo del antro y su revestimiento • Si la raíz o el diente se han desplazado hacia el interior del antro, se deberían extraer en una intervención programada (v. más adelante) • Si la punta de la raíz produce una reacción antral mínima o se encuentra localizada entre el suelo óseo y el revestimiento mucoso, puede no ser esencial extraerla, pero existe riesgo de infección posterior Después de tratar cualquier posible sinusitis aguda, el abordaje quirúrgico dependerá de la posición de la raíz y de si la comunicación oroantral es amplia. El método clásico es reflejar un colgajo mucoperióstico en el surco labiobucal, abrir el antro en la fosa canina (abordaje de Caldwell-Luc) y localizar la raíz mediante visualización directa o endoscopia. Posteriormente se podrá extraer el diente o el fragmento con un aspirador. Un abordaje más conservador que no obliga a realizar un abordaje quirúrgico con amplio acceso externo es la cirugía endoscópica funcional del seno, que conserva el transporte ciliar, mejora el drenaje tras la intervención y ocasiona menos morbilidad.

Comunicación oroantral La prueba que permite determinar si existe comunicación es pedir al paciente que sople con suavidad mientras se comprimen las narinas. Entonces se podrá identificar la salida de aire (que se puede reconocer cogiendo un trozo de algodón en unas pinzas), sangre, pus o moco hacia la cavidad oral a través de la comunicación. Sin embargo, cuando la comunicación es pequeña o solo se sospecha, esta maniobra puede aumentar el daño e incluso determinar que aparezca la comunicación. En estos casos es mejor rellenar el alvéolo y suturarlo y dejarlo cicatrizar durante un tiempo, en el cual el paciente no debería sonarse la nariz y debería aplicarse descongestionantes nasales y

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antibióticos. Cuando existe una comunicación evidente o grande, lo mejor es realizar un cierre quirúrgico inmediato. Las comunicaciones no reparadas se epitelizan para dar lugar a una fístula, que no se cura de forma espontánea. En general, una fístula oroantral de gran tamaño consigue un drenaje adecuado, pero una fístula puntiforme se suele asociar a ataques de sinusitis de repetición. Si el paciente no consulta hasta tiempo después del accidente, se observará típicamente una infección crónica antral, con secreción persistente y proliferación de tejido de granulación o pólipos sinusales. En ocasiones, el orificio puede bloquearse por el revestimiento edematoso prolapsado del seno o un pólipo antral, que suele ser rojo púrpura (fig. 33.5). Si el orificio es lo bastante grande, en ocasiones es posible volver a introducir estas estructuras en el antro empujando con suavidad para confirmar su origen, pero es preciso extirparlas quirúrgicamente.

FIGURA 33.5 Pólipo antral. Un pólipo de mucosa antral inflamada ha prolapsado por una fístula oroantral no tratada tras la extracción del primer molar permanente superior.

El cuadro 33.3 resume los principios del tratamiento. C u a d r o 3 3 . 3 P r incipios de l tr a ta m ie nto de una

com unica ción or oa ntr a l Comunicación (no epitelizada) • Si es pequeña o solo se sospecha, tratamiento conservador mediante relleno y sutura del alvéolo • O refleje un colgajo mucoperióstico y sutúrelo para conseguir sellar la

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apertura de forma que el aire no pase

Postoperatorio • Administre penicilina durante 5 días y un ciclo de 10 días de gotas nasales e inhaladores descongestionantes • Indique al paciente que no debe sonarse la nariz

Fístula establecida (comunicación epitelizada) infectada • Controle la sinusitis crónica extirpando todos los pólipos, en general con un abordaje de Caldwell-Luc, o a través de la desembocadura oral si la fístula es lo bastante grande • Reseque toda la fístula epitelizada • Cierre el orificio reflejando un colgajo mucoperióstico por encima de él Revisión PMID: 20591776

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Aspiración de un diente, una raíz o un instrumento Cuando un diente o raíz se suelta de la pinza con la que se ha extraído, lo más habitual es que se degluta más que su inhalación. Los instrumentos pequeños, como las fresas, pueden inhalarse a veces, sobre todo si no se emplea un dique de goma (fig. 33.6). Se debería tranquilizar al paciente y derivarlo para realizar una radiografía de tórax y, en caso de necesidad, una broncoscopia.

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FIGURA 33.6

Radiografía de tórax realizada para localizar una fresa inhalada.

Si no se trata, la presencia de un diente en el bronquio puede producir un colapso del lóbulo afectado y un absceso pulmonar. La prevención mediante una buena técnica resulta esencial.

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Tuberculosis Los odontólogos y el personal de las clínicas odontológicas del Reino Unido recibían antes la vacuna del bacilo de Calmette-Guérin (BCG), pero actualmente la vacunación habitual de los profesionales sanitarios se ha interrumpido, aunque se debería ofrecer a todos los estudiantes y odontólogos. La prevención se basa actualmente en la detección selectiva de los pacientes y los contactos con nuevos indicadores más sensibles de infección, como la prueba de liberación de interferón γ. Se deben adoptar decisiones individuales sobre la necesidad de vacunación, que pueden variar en función de que la consulta se encuentre en una zona de alta incidencia, se trate de pacientes de alto riesgo o el odontólogo proceda de una zona de elevada incidencia. La vacunación con BCG solo reduce ligeramente el riesgo de infección, pero previene la progresión a tuberculosis activa en el 70% de los vacunados en el Reino Unido. Las tasas de protección son menores en los países tropicales, y esto obliga a mantener las medidas de control de la infección y otras precauciones, sobre todo porque la incidencia de tuberculosis está aumentando. Las adenopatías cervicales tuberculosas se comentan en el capítulo 31, y las úlceras tuberculosas orales, en el capítulo 15.

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Enfermedad obstructiva crónica de la vía respiratoria La enfermedad obstructiva crónica de la vía respiratoria se produce típicamente por el tabaco y las infecciones respiratorias de repetición, la contaminación ambiental o la deficiencia genética de α1-antitripsina. Los pacientes sufren hipoxia y pueden tener cianosis. La enfermedad obstructiva crónica de la vía respiratoria es una contraindicación para la sedación intravenosa por sus efectos depresores respiratorios y para la anestesia general, salvo en el hospital. El tratamiento odontológico debe ser realizado a menudo en posición erguida, y algunos pacientes gravemente afectados pueden estar tomando corticoesteroides. Importancia odontológica PMID: 25213520

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Asma El asma es una enfermedad respiratoria frecuente caracterizada por sibilancias paroxísticas durante la espiración por un broncoespasmo intermitente. Puede asociarse a tos y grados variables de disnea. Muchos casos son leves con sibilancias menores, pero en algunos casos se trata de una enfermedad mortal. El asma es frecuente en la atopia (v. capítulo 30), pero solo la denominada asma extrínseca se produce en respuesta a alérgenos como los ácaros del polvo doméstico, las plumas o la caspa de los animales, y está mediada por IgE. El asma intrínseca no es alérgica y se produce como consecuencia de la desgranulación de los mastocitos y una vía respiratoria con una reactividad exagerada. Es posible que se desencadenan ataques de ambos tipos de asma por irritantes inhalados, como el humo del tabaco, las infecciones respiratorias, el ejercicio y los aditivos alimentarios. El estrés emocional también puede precipitar los episodios. El tratamiento se basa en la identificación y evitación de los alérgenos e irritantes respiratorios. La anamnesis debería incluir preguntas específicas en relación con desencadenantes y alergias. Muchos pacientes responden bien a los agonistas β2, como salbutamol inhalado. El control a largo plazo puede obligar a utilizar esteroides inhalados, como beclometasona, antagonistas del receptor de leucotrienos o estabilizadores de los mastocitos, como el cromoglicato. La mortalidad relacionada con el asma se suele deber a un tratamiento inadecuado, y cada vez se emplean más los fármacos antiasmáticos. El cuadro 33.4 muestra los aspectos odontológicos del asma. C u a d r o 3 3 . 4 I m por ta ncia odontológica de l a sm a • Los inhaladores de esteroides predisponen a la candidosis • Posibles desencadenantes de una crisis durante una intervención odontológica: acrílicos, colofonia, ácido acetilsalicílico, estrés • Sequedad oral • Efectos adversos de los esteroides sistémicos, insuficiencia suprarrenal e infección • El estado asmático es una emergencia médica • Aumento de la frecuencia de alergias a distintos fármacos • Algunos antibióticos interaccionan con la teofilina • Algunos pacientes encuentran dificultades para permanecer en decúbito supino • Pida a los pacientes que lleven los inhaladores a consulta por si sufren

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una crisis Tratamiento odontológico de los niños asmáticos PMID: 27012346 Revisión e importancia odontológica PMID: 11709681

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Lesiones destructivas mediofaciales No se trata de un grupo de enfermedades, sino más bien de una lista de enfermedades con una presentación común: destrucción de intensidad variable de los tejidos centrales de la cara. La mejora en el diagnóstico y el tratamiento ha conllevado que el antiguo nombre «granuloma letal de la línea media» sea inadecuado. Todos estos trastornos comienzan en la vía respiratoria superior, los senos o la piel perinasal o perioral, y no se pueden diferenciar clínicamente en estadios precoces. Todos producen necrosis extensa, y esto dificulta el diagnóstico mediante biopsia. Las causas más frecuentes e importantes en el Reino Unido son la granulomatosis de Wegener, los linfomas de linfocitos citolíticos naturales/linfocitos T nasofaríngeos (v. capítulo 27) y la mucormicosis (v. capítulo 9). El cuadro 33.5 muestra las causas de las lesiones destructivas mediofaciales. C u a d r o 3 3 . 5 Ca usa s de le sione s de str uctiva s ne cr ótica s

m e diof a cia le s Infecciosas • Rinoescleroma, infección bacteriana causada por especies de Klebsiella • Mucormicosis y otras micosis profundas parecidas • Estomatitis gangrenosa (noma/cancrum oris) • Goma de la sífilis terciaria

Enfermedad inflamatoria • Granulomatosis de Wegener • Lupus eritematoso sistémico

Neoplasias malignas • Linfoma de linfocitos citolíticos naturales/linfocitos T nasofaríngeo • Carcinoma poco diferenciado e indiferenciado • Carcinoma asociado al reordenamiento del gen NUT • Carcinoma adenoideo quístico • Rabdomiosarcoma

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Otros • Abuso de cocaína

Granulomatosis de Wegener

Algoritmo 24.2

La granulomatosis de Wegener, o granulomatosis con polivasculitis, es una vasculitis sistémica potencialmente mortal e infrecuente que suele afectar preferentemente a la nariz y los senos. Se cree que la vasculitis es una reacción inmunitaria anormal, probablemente cruzada, frente a un agente infeccioso o ambiental. Existe una potente asociación genética con genes que modulan las respuestas inmunitarias. Afecta a pacientes de todas las edades. Los anticuerpos circulantes («anticuerpos frente al citoplasma del neutrófilo» [ANCA]) frente a la proteinasa de los gránulos de los neutrófilos, la proteinasa 3, se ligan a la enzima cuando se secreta hacia la superficie de los neutrófilos en un foco inflamatorio o cuando migran a través de las paredes vasculares. La unión activa el neutrófilo y desencadena una reacción de retroalimentación positiva de inflamación aguda. Los linfocitos B autorreactivos que elaboran ANCA migran hacia los granulomas de la lesión y producen el anticuerpo localmente para mantener todavía más la inflamación. Las lesiones de las arteriolas pequeñas producen daño renal, lesiones focales pulmonares, exantema y las típicas lesiones nasales. La biopsia del tejido afectado muestra un denso infiltrado inflamatorio, pequeños granulomas dispersos y colecciones de células gigantes (fig. 33.7). En los tejidos más profundos se encuentra vasculitis con destrucción de las arterias pequeñas. Existen anticuerpos ANCA circulantes aproximadamente en el 85% de los casos, que facilitan el diagnóstico, aunque no son totalmente específicos. Los autoanticuerpos frente a la proteinasa 3 (PR3) son muy específicos.

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FIGURA 33.7 Granulomatosis de Wegener. En los tejidos más profundos se observa necrosis con algunas células gigantes multinucleadas pequeñas en la periferia. En la parte superficial hay intensa inflamación con numerosos eosinófilos (no se visualizan con este aumento) alrededor de un vaso, un foco de vasculitis.

Las características se resumen en el cuadro 33.6. C u a d r o 3 3 . 6 Gr a nulom a tosis de We ge ne r : ca r a cte r ística s

f unda m e nta le s

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• Inflamación granulomatosa del tracto nasal • Vasculitis, destrucción de vasos pequeños y necrosis tisular • Glomerulonefritis potencialmente mortal • En ocasiones, gingivitis proliferativa • En ocasiones, úlceras de la mucosa oral • Anticuerpos frente al citoplasma del neutrófilo (ANCA) • El diagnóstico mediante biopsia suele ser difícil, en general se necesitan varias biopsias Revisión general PMID: 25149391

Lesiones orales o nasales En la nariz, la inflamación granulomatosa con rinorrea suele ser el primer signo. Sin tratamiento, la necrosis destruye el tabique nasal y provoca una deformidad nasal en silla de montar y puede perforar el paladar, provocando una gran úlcera. Los signos y síntomas son muy parecidos al linfoma de linfocitos citolíticos naturales/linfocitos T. En la cavidad oral, la gingivitis proliferativa típica es el primer signo en una minoría de los casos. Los cambios recuerdan inicialmente a la gingivitis gestacional, pero las encías están edematosas con una superficie granular y tienen un color rojo brillante o mate («encías de fresa»; fig. 33.8). Estos cambios pueden ser difusos o parcheados (fig. 33.9). Otra opción es que aparezcan úlceras mucosas superficiales generalizadas, pero en estadios posteriores.

FIGURA 33.8 Granulomatosis de Wegener. En esta presentación florida se muestra bien el típico aspecto moteado. (Tomado de Staines, K.S., Higgins, B., 2009. Recurrence of Wegener’s granulomatosis with de novo intraoral

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presentation treated successfully with rituximab. Oral Surg. Oral Med. Oral Pathol. Oral Radiol. Endod. 108, 76–80.)

FIGURA 33.9 Granulomatosis de Wegener. Se observan una hiperplasia gingival irregular que afecta a unos pocos dientes y enrojecimiento que afecta a todo el espesor de la encía adherida. La distribución no guarda relación con la placa.

La parotiditis es una manifestación poco frecuente, pero precoz, de la granulomatosis de Wegener. Características orales PMID: 1995819 y 17332039

Tratamiento El diagnóstico se debe establecer mediante biopsia lo más pronto posible para iniciar el tratamiento y prevenir las lesiones renales. La hematuria sugiere una glomerulonefritis y mal pronóstico. El tratamiento suele incluir ciclofosfamida y corticoesteroides, que deben ser cambiados a azatioprina o metotrexato para el control a largo plazo. El 80% de los pacientes tratados de este modo sobreviven 5 años, mientras que sin tratamiento casi todos fallecen en pocos meses. Se emplean también anticuerpos monoclonales inmunodepresores, como infliximab. Los pacientes con lesiones orales y nasales sin signos sistémicos presentan un pronóstico mucho mejor.

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Carcinoma del antro El carcinoma del antro maxilar es poco frecuente. El dolor no es un síntoma precoz, y la lesión alcanza gran tamaño antes de producir síntomas. Posteriormente aparece dolor y anestesia en el territorio de los nervios adyacentes. La mayor parte son carcinomas epidermoides y con frecuencia poco diferenciados, pero algunos son carcinomas adenoideos quísticos originados en las glándulas mucosas. En el momento del diagnóstico suele existir ya afectación de estructuras vitales en la base del cráneo. Los síntomas orales y odontológicos derivados de un carcinoma de antro se deben a la afectación del suelo. Esto puede producir dolor dental o por debajo de la prótesis completa. Al evolucionar la enfermedad, los dientes se mueven y se evidencia una masa (fig. 33.10).

FIGURA 33.10 Carcinoma antral. En ocasiones, un carcinoma antral debuta dentro de la cavidad oral, ya sea tras erosionar el maxilar o a través de una bolsa de extracción.

Cualquier radiografía dental de una persona mayor de 40 años que muestre una opacificación del antro maxilar o una erosión de la pared antral sin una enfermedad odontológica o nasal evidente de base debe ser sometida a más estudios.

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Fibrosis quística (mucoviscidosis) En esta enfermedad autosómica recesiva causada por la mutación del gen CFTR se produce un fallo en el transporte de agua y cloruro a través del epitelio en las glándulas exocrinas. La saliva y el esputo son viscosos, las vías respiratorias se obstruyen, y durante la infancia aparecen infecciones respiratorias de repetición. Los pacientes crecen poco y tienen malabsorción por la insuficiencia pancreática. Puede retrasarse la erupción dentaria, y las infecciones repetidas y otras secuelas determinan defectos hipoplásicos cronológicos. El edema de la glándula salival es frecuente, pero la obstrucción salival leve y significativa es sorprendentemente infrecuente. La saliva contiene mucho sodio y calcio, y su cantidad se reduce ligeramente, pero esto no suele plantear problemas, aunque probablemente predisponga al desarrollo de cálculos. La mayor parte de los pacientes sufren sinusitis crónica y pólipos nasosinusales. Tratamiento quirúrgico odontológico PMID: 18201621

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Síndrome de apnea del sueño En el síndrome de apnea del sueño se produce una obstrucción espontánea recidivante de la vía respiratoria durante el sueño. Este cuadro afecta aproximadamente a un 2-4% de la población de mediana edad, sobre todo hombres obesos. La fragmentación y la mala calidad del sueño determinan somnolencia diurna y dificultad para concentrarse, con el consiguiente aumento del riesgo de rendir poco en el trabajo y de sufrir accidentes de tráfico en el caso de los conductores. Puede aparecer depresión e irritabilidad. A largo plazo aumenta significativamente el riesgo de hipertensión, cardiopatía isquémica y accidente cerebrovascular. Durante el sueño, los pacientes roncan y sufren pausas de apnea. La causa es la oclusión recidivante o parcial de la parte posterior de la faringe, en parte por la relajación de los músculos palatogloso y geniogloso, que durante la vigilia mantienen la permeabilidad de la vía respiratoria. La mayor parte de los pacientes presentan varias áreas de estenosis en la vía respiratoria, y otros factores que contribuyen son el desplazamiento del tabique nasal, el paladar arqueado, las amígdalas grandes, y un paladar grande y alargado. La apnea determina que la saturación de oxígeno sea baja y aparezca riesgo de arritmia. El ronquido aislado no indica apnea del sueño por sí solo. Revisión general PMCID: PMC3909558

Tratamiento El tratamiento médico consiste en perder peso, forzar al paciente a dormir en decúbito lateral y evitar por la noche el alcohol y los sedantes. El tratamiento médico principal es la ventilación con presión positiva con mascarilla, que es muy eficaz. Como alternativa se pueden emplear férulas intraorales que mantienen la mandíbula desplazada 2-5 mm hacia delante durante la noche. Estos dispositivos aumentan el tamaño de la vía respiratoria, porque tiran del paladar blando hacia delante; el cumplimiento a largo plazo es bueno, y son muy eficaces en las formas leves de apnea obstructiva del sueño. Se pueden emplear diseños alternativos que tratan de mantener la lengua hacia delante, y el cumplimiento del uso de estos dispositivos tan grandes e incómodos es sorprendentemente bueno, aunque pueden desencadenar una disfunción con dolor de la articulación temporomandibular e incluso en ocasiones empeorar la apnea en algunos pacientes. Se prefiere usar férulas en pacientes que no toleran la ventilación o cuando esta no mejora el sueño. Los ensayos han demostrado que las férulas orales consiguen mejorar la oxigenación igual que la ventilación con presión positiva continua, pero solo la última mejora la mortalidad a largo plazo.

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Cuando las férulas no consiguen mantener la mandíbula lo bastante anterior y el paciente no responde a la ventilación con presión, puede ser necesaria la cirugía. Existen varias alternativas quirúrgicas, que dependen del lugar de la estenosis. Esta decisión puede parecer drástica, pero la falta de control sintomático en casos graves puede obligar a realizar una traqueostomía, con las consiguientes complicaciones. El tratamiento odontológico de los ronquidos o la apnea no se considera parte de la práctica odontológica en el Reino Unido, porque es preciso una valoración y un diagnóstico médico completos antes de que el odontólogo pueda realizar ningún tratamiento, y este siempre debería formar parte de un equipo multidisciplinario con un plan de tratamiento integrado. Recomendaciones estadounidenses sobre férulas dentales PMID: 26094920 Recomendaciones australianas sobre férulas dentales PMID: 24320895 URL web 33.2 Recomendaciones del Reino Unido: http://cks.nice.org.uk/obstructive-sleep-apnoea-syndrome

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Carcinoma broncógeno La disminución del consumo tabáquico ha reducido la incidencia de cáncer de pulmón durante 40 años, aunque sigue siendo el segundo cáncer más frecuente en el Reino Unido, después del carcinoma de mama. La incidencia en ambos sexos prácticamente se ha equiparado ya. A nivel clínico, la tos persistente es la característica más frecuente, aunque con frecuencia no se hace caso, porque se interpreta como «tos del fumador». Las manifestaciones tardías incluyen hemoptisis, dolor torácico y disnea. Puede aparecer también pérdida de peso y anorexia. El diagnóstico se confirma con una radiografía, TC y resonancia magnética, citología de esputo, broncoscopia y biopsia endoscópica. Solo el 25% de los pacientes se diagnostican en un estadio susceptible de cirugía. Por eso con frecuencia se realiza radioterapia. La supervivencia global a los 5 años es del 10% y no ha cambiado mucho en estas últimas décadas.

Aspectos odontológicos El tratamiento depende sobre todo del estadio del tumor cuando se diagnostica al paciente. En fases precoces, el tratamiento odontológico puede ser igual que en cualquier persona, aunque en general se debería evitar la sedación consciente. Las metástasis en ganglios mandibulares o cervicales suelen ser tardías, y una manifestación poco frecuente es la pigmentación difusa del paladar blando. Los pacientes con carcinoma de pulmón tienen riesgo de sufrir segundos carcinomas primarios de la vía aerodigestiva alta, y se debe realizar una detección selectiva de posibles cambios malignos en la mucosa oral.

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34

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Enfermedades digestivas y hepáticas

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Reflujo gastroesofágico y regurgitación gástrica El reflujo gastroesofágico y la consiguiente esofagitis son una causa frecuente de los síntomas de dispepsia y «pirosis». El tabaco, el consumo excesivo de alcohol, la obesidad, agacharse con frecuencia y las comidas excesivas son frecuentes factores precipitantes. Si es persistente, la mucosa esofágica se metaplasia y cambia por una mucosa de tipo gástrico más resistente (esófago de Barrett). El ácido no suele alcanzar la cavidad oral y, salvo que sea grave, el reflujo por sí solo no es una causa importante de erosión dental, aunque puede contribuir a ella. La inhibición de la secreción de ácido mediante inhibidores de la bomba de protones, como el omeprazol, consigue controlar la enfermedad de forma muy eficaz. Por el contrario, los vómitos crónicos o la regurgitación del contenido ácido del estómago por causas como la estenosis hipertrófica del píloro o la bulimia pueden provocar una marcada erosión dental, que, con frecuencia, aunque no siempre, es más grave en la vertiente palatina y oclusal de los dientes anteriores (fig. 34.1).

FIGURA 34.1

Erosión de las superficies palatinas de los dientes superiores por vómitos repetidos.

Causas intrínsecas de erosión PMID: 24993266

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Enfermedad celíaca La enfermedad celíaca es una causa frecuente e importante de malabsorción, que afecta a un 1% de la población. La causa es la hipersensibilidad al gluten presente en el trigo y otros cereales. Casi todos los pacientes presentan el antígeno leucocítico humano (HLA) DQ2 predisponente. Los productos de degradación específicos del gluten desencadenan la inflamación de la mucosa ileal con pérdida de vellosidades y el consiguiente fallo de la absorción. La enfermedad es con frecuencia asintomática y puede no reconocerse hasta la edad adulta como consecuencia de las complicaciones. Puede producir diversos efectos. Las consecuencias típicas incluyen malabsorción, retraso del crecimiento, diarrea grasa y dolor o molestias abdominales. La malabsorción puede producir deficiencias de minerales o vitaminas, que provocan anemia o tendencia al sangrado.

Aspectos odontológicos La anemia puede asociarse a diversos efectos orales, como glositis o aftas de repetición, como se comenta en el capítulo 27. Hasta el 5% de los pacientes con enfermedad celíaca pueden sufrir aftas de repetición, incluso sin anemia. La hipoplasia del esmalte es frecuente en la enfermedad celíaca y se traduce en un aspecto moteado hipoplásico parcheado, opacidades localizadas, presencia de bandas cronológicas, fositas o decoloración, que posiblemente se deban a la malabsorción y no se consideran específicas de esta enfermedad. En general solo se ven afectados los dientes permanentes. La hipoplasia en un niño de talla baja con síntomas digestivos debería plantear la sospecha de enfermedad celíaca, recordando siempre que muchos casos se diagnostican de forma tardía. Revisión general y oral PMID: 23496382

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Enfermedad de Crohn y 34.1

Algoritmos 24.2

La enfermedad de Crohn es una enfermedad inflamatoria intestinal de etiología desconocida que comparte muchos rasgos con las enfermedades autoinflamatorias, y se sabe que algunos casos se asocian a mutaciones del gen NOD2, que controla las respuestas inflamatorias frente a las bacterias. Las mutaciones alteran la formación de mucina y de la barrera antimicrobiana que reviste el intestino, y también pueden inhibir la degradación de las bacterias. Los cambios de la flora oral posiblemente tengan también importancia. La inflamación granulomatosa afecta a la región ileocecal, provocando engrosamiento y úlceras. Los síntomas dependen de la gravedad de la enfermedad, pero pueden incluir dolor abdominal, estreñimiento o diarrea variables, y en ocasiones obstrucción y malabsorción. Al final pueden ser necesarias resecciones intestinales repetidas. Pueden verse afectados muchos otros sitios, incluidos cualquier parte del intestino, las articulaciones y la piel. El tratamiento controla los síntomas, pero no es curativo. Se puede incluir ajustar la dieta, los corticoesteroides, los antibióticos, la sulfasalacina o mesalacina, los inmunodepresores y los bloqueadores del factor de necrosis tumoral α (TNF-α) (p. ej., infliximab). Revisión general PMID: 22914295

Efectos orales La mayor parte de los pacientes no presentan signos orales, aunque las úlceras aftosas y la candidosis pueden asociarse a la anemia. Cuando el propio proceso patológico afecta a la cavidad oral, los signos y síntomas son iguales que en la granulomatosis orofacial (se comenta más adelante). Aparecen granulomas no necrosantes parecidos a los intestinales en la mucosa oral. La localización más frecuente son los labios y la mucosa vestibular. Estos muestran llamativo edema con pliegues anclados en los tejidos más profundos, lo que determina el característico aspecto en empedrado de la mucosa (figs. 34.2 y 34.3). Las úlceras lineales suelen ser paralelas a los surcos vestibulares, sobre todo al surco inferior, y tienen pliegues hiperplásicos de mucosa inflamada a lo largo de los márgenes. Las encías (fig. 34.4) muestran una gingivitis nodular eritematosa con pólipos hiperplásicos.

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FIGURA 34.2 Enfermedad de Crohn. El engrosamiento nodular blando de la mucosa oral es característico, y en este caso se asoció a tumefacción facial y diarrea intermitente.

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FIGURA 34.3 Enfermedad de Crohn. Gran tumefacción labial y edema mucoso intraoral con cambios histológicos típicos que permitieron diagnosticar una extensa afectación intestinal.

FIGURA 34.4 Enfermedad de Crohn. Las encías son hiperplásicas, irregulares y eritematosas. Los cambios son

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evidentes, pero los signos más sutiles pueden pasar desapercibidos con facilidad. El aspecto es idéntico al de la sarcoidosis gingival.

Los granulomas son típicamente pequeños, laxos y contienen pocas células gigantes multinucleadas, y suelen situarse profundos en el músculo subyacente. Pueden ser pocos, y la biopsia debe ser lo bastante profunda para aumentar la probabilidad de encontrarlos, porque el diagnóstico solo puede establecerse si se reconocen granulomas (figs. 34.5 y 34.6). Los granulomas se asocian a dilatación vascular y edema tisular en las fases precoces de la enfermedad. Posteriormente aparece una fibrosis densa, que fija los tejidos con una forma distorsionada.

FIGURA 34.5 Enfermedad de Crohn. Los granulomas suelen estar profundos en la mucosa y muy dispersos. En este caso existen granulomas en el músculo, lo que confirma la importancia de que la biopsia sea lo bastante profunda.

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FIGURA 34.6 Enfermedad de Crohn. Pólipo hiperplásico de la encía con varios granulomas redondeados grandes.

Estos rasgos pueden ser las características de presentación de la enfermedad de Crohn, y en ocasiones las lesiones orales preceden a los síntomas digestivos mucho tiempo. La enfermedad oral tiene mucha más probabilidad de progresar a enfermedad intestinal en niños que cuando se diagnostica en adultos. La gravedad de las lesiones orales puede mejorar con el tratamiento de la enfermedad sistémica. Es preciso el tratamiento agresivo en estadios precoces para prevenir la fibrosis y la desfiguración permanente. Se usan los mismos

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fármacos que en la enfermedad intestinal, junto con inyecciones de esteroides sobre la mucosa edematosa. El cuadro 34.1 resume las características fundamentales. C u a d r o 3 4 . 1 Ca r a cte r ística s or of a cia le s típica s de la

e nf e r m e da d de Cr ohn • Tumefacción blanda o tensa difusa de los labios o engrosamiento mucoso • Engrosamiento en empedrado de la mucosa vestibular con fisuras y pólipos hiperplásicos • Encías eritematosas y edematosas • A veces, úlceras mucosas dolorosas, lineales en los surcos o que recuerdan a las aftas • Pólipos mucosos en los surcos • Glositis por deficiencia de hierro, folato o vitamina B12 en relación con la malabsorción • Muchos rasgos compartidos con la granulomatosis orofacial Características orales PMID: 2007740 Tratamiento PMID: 26593695

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Granulomatosis orofacial 24.2 y 34.1

Algoritmos

La granulomatosis orofacial describe una inflamación granulomatosa de la mucosa oral sin una causa reconocible. Los rasgos clínicos son muy parecidos a las lesiones orales de la enfermedad de Crohn, aunque posiblemente se trate de una enfermedad diferente. Sin embargo, resulta difícil distinguir estos trastornos, y varios años después se acaba comprobando que algunos pacientes diagnosticados de granulomatosis orofacial padecen enfermedad de Crohn. La probabilidad de que al final se desarrolle una enfermedad de Crohn es más alta cuando se diagnostica la granulomatosis orofacial en la infancia. La granulomatosis orofacial afecta fundamentalmente a adultos jóvenes, y la mucosa labial y vestibular son los principales lugares afectados (fig. 34.7), con marcado edema y aspecto en empedrado. Las úlceras lineales en los surcos y las lesiones gingivales son menos frecuentes que en la enfermedad de Crohn. El diagnóstico se basa en la biopsia y, al igual que sucede en la enfermedad de Crohn, se necesita una biopsia profunda para aumentar la probabilidad de encontrar granulomas (figs. 34.8 y 34.9).

FIGURA 34.7 Granulomatosis orofacial. Llamativa tumefacción del labio superior con eversión del borde bermellón. El labio está engrosado y tenso.

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FIGURA 34.8 Granulomatosis orofacial. Imagen a pequeño aumento que muestra la inflamación densa y las cicatrices que llegan a la grasa. Estos cambios son comunes a la enfermedad de Crohn y la granulomatosis orofacial.

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FIGURA 34.9 Granulomatosis orofacial. Por debajo del epitelio se reconocen un infiltrado inflamatorio parcheado y granulomas aislados que contienen células gigantes multinucleadas.

La causa de la granulomatosis orofacial guarda relación con la alergia alimentaria. Los pacientes suelen tener una enfermedad intestinal subclínica, un riesgo superior a la media de alergia frente a una serie de alérgenos comunes y reacción frente a aditivos alimentarios habituales, como la canela, los benzoatos y los derivados fenólicos. Están implicados mecanismos de hipersensibilidad de tipos 1 y 4. El tratamiento se inicia con una dieta de exclusión, y casi dos tercios de los pacientes responden. También pueden administrarse inyecciones intralesionales de esteroides, inmunodepresores, como tacrolimús o ciclosporina, metotrexato o inhibidores del factor de necrosis tumoral α (TNF-

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α) (p. ej., infliximab) según la gravedad. Diferencias con la enfermedad de Crohn PMID: 21910172 Tratamiento dietético PMID: 23574355 y 21815899

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Síndromes de malabsorción Los síndromes de malabsorción (cuadro 34.2) pueden producir deficiencias hematológicas que contribuyen al desarrollo o exacerbación de las aftas de repetición, la glositis, la candidosis u otros síntomas. C u a d r o 3 4 . 2 Ca usa s im por ta nte s de l síndr om e de

m a la bsor ción • Enfermedad celíaca y otras alergias • Enfermedad de Crohn • Resección gástrica o ileal • Insuficiencia pancreática • Hepatopatía (fallo en la secreción de bilis hacia el intestino) • Infecciones intestinales crónicas por parásitos u otras causas

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Colitis ulcerosa La colitis ulcerosa es una enfermedad inflamatoria del intestino grueso que produce ulceración y fibrosis. Los pacientes tienen típicamente entre 15 y 50 años. El principal efecto es una diarrea intratable con sangre y moco en las heces. En los casos graves aparece dolor abdominal, fiebre, anorexia y pérdida de peso.

Aspectos orales La anemia puede tener los efectos habituales sobre la mucosa oral (v. capítulo 27). No se produce afectación oral directa, pero existe una asociación estrecha con la pioestomatitis vegetante. Este es un proceso infrecuente, que cursa con edema difuso de la mucosa y eritema, en el que destacan múltiples pústulas diminutas ligeramente sobreelevadas por debajo de la superficie (fig. 34.10). A nivel histológico, el epitelio contiene colecciones de neutrófilos y eosinófilos. Las lesiones suelen resolverse al tratar la enfermedad intestinal o con esteroides, pero en ocasiones son el signo de presentación de una enfermedad intestinal no sospechada.

FIGURA 34.10

Pioestomatitis vegetante.

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Eritema difuso con múltiples abscesos o úlceras puntiformes. (Tomado de Markiewicz, M., Suresh, L., Margarone, J. 3rd, et al., 2007. Pyostomatitis vegetans: a clinical marker of silent ulcerative colitis. J. Oral Maxillofac Surg. 65, 346–348.)

Signos orales de la enfermedad inflamatoria intestinal PMID: 25917394 Revisión de la pioestomatitis vegetante PMID: 14723710 y 17236948

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Síndromes de poliposis intestinal El síndrome de Gardner cursa con poliposis colónica, múltiples osteomas maxilares y un alto riesgo de desarrollar tumores malignos en el colon, y se comenta en el capítulo 12. El síndrome de Peutz-Jeghers cursa con poliposis intestinal y pigmentación cutánea, y se comenta en el capítulo 26.

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Colitis asociada a antibióticos La diarrea leve tras un tratamiento antibiótico prolongado se debe a las alteraciones de la flora intestinal y suele ser autolimitada. La colitis seudomembranosa es más grave, y las heces se acompañan de moco y sangre, y en ocasiones fragmentos de mucosa intestinal necrótica (seudomembranas). Es una complicación típica del tratamiento prolongado con antibióticos, sobre todo clindamicina o lincomicina, y se debe a la proliferación de Clostridium difficile resistente a los antibióticos. La colitis seudomembranosa se trata con metronidazol, pero puede ocasionar la muerte en ancianos y pacientes debilitados. Los antibióticos que se prescriben por motivos odontológicos deben emplearse el menor tiempo posible y que resulte eficaz, y se deberían elegir en función de las recomendaciones o los datos de cultivo y sensibilidad, y no se deberían repetir de forma innecesaria para evitar estos efectos adversos. Revisión general de la colitis seudomembranosa PMID: 25875259 Prescripción en odontología y colitis seudomembranosa PMID: 26404991 Caso clínico de odontología PMID: 11209501 Clindamicina en odontología PMID: 16003416

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Hepatopatías Las hepatopatías más frecuentes son las infecciones (sobre todo las hepatitis víricas), la ictericia obstructiva, la cirrosis (que suele deberse al consumo de alcohol) y los tumores. Existen varios aspectos de las hepatopatías importantes en odontología (cuadro 34.3). C u a d r o 3 4 . 3 Aspe ctos im por ta nte s de la s he pa topa tía s

r e la ciona dos con la odontología • Tendencia al sangrado (v. capítulo 28) • Alteraciones del metabolismo de los fármacos • Transmisión de la hepatitis vírica • Los pacientes adictos a drogas suelen ser portadores de los virus de la hepatitis • Manifestaciones cutáneas (púrpura, telangiectasias, acropaquias) • Sialoadenosis • Síndrome de Sjögren (en la cirrosis biliar primaria)

Alteraciones del metabolismo de los fármacos La mayor parte de los fármacos se metabolizan en el hígado, y no se deberían administrar fármacos a los pacientes con una hepatopatía sin consultar antes el British National Formulary o el prospecto del compuesto. Los fármacos importantes en odontología que se metabolizan a nivel hepático incluyen los anestésicos locales, el ácido acetilsalicílico, el diazepam y los sedantes intravenosos, las penicilinas y el metronidazol. El cuadro 34.4 resume las causas de hepatopatía parenquimatosa e insuficiencia hepática. La cirrosis suele ser consecuencia del alcoholismo, aunque a menudo se ignora la causa. C u a d r o 3 4 . 4 Ca usa s im por ta nte s de insuf icie ncia

he pá tica • Cirrosis idiopática • Cirrosis alcohólica • Hepatitis vírica (sobre todo C)

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Hepatitis víricas Los principales tipos de hepatitis importantes en este contexto son los asociados a los virus B, C y D. La hepatitis B es el principal riesgo para los profesionales odontológicos, pero la hepatitis C también se puede transmitir en odontología. El virus de la hepatitis B puede acompañarse del agente δ, responsable de una infección combinada de especial virulencia (hepatitis D). Todos los tipos en odontología PMID: 10203901

Hepatitis A La hepatitis es la forma frecuente de hepatitis infecciosa. Se suele adquirir a partir de agua o alimento contaminado durante las vacaciones en un país cálido en vías de desarrollo. El período de incubación dura 2-6 semanas, la ictericia suele ser leve y se produce una recuperación espontánea en unos 3 meses. Las complicaciones a largo plazo son extraordinariamente infrecuentes, y se dispone de vacuna.

Hepatitis E La hepatitis E se transmite por vía fecal-oral, pero el reservorio de la infección son los animales. La infección es endémica en los países en vías de desarrollo cálidos, sobre todo en la India, pero el riesgo para los turistas es escaso. Suele producirse la recuperación espontánea y recientemente se ha introducido la vacuna.

Hepatitis B La hepatitis B se suele diseminar por vía vertical durante el parto u horizontal en las familias de regiones endémicas. En los lugares de baja prevalencia, como los países desarrollados, la transmisión se produce por contacto sexual o a través de la sangre infectada. Antes de la vacunación eficaz, este era el riesgo infeccioso más importante para los profesionales odontológicos (cuadro 34.5), aunque sigue existiendo riesgo por las transfusiones y las intervenciones médicas en algunas regiones del mundo. Los efectos de la infección por hepatitis B son muy variables (cuadro 34.6). C u a d r o 3 4 . 5 Rie sgos e spe cia le s que pla nte a la he pa titis

B pa r a los pr of e siona le s odontológicos • Virus muy diseminado por el Sudeste asiático y África

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• La mayoría de los casos afectan a personas procedentes de regiones de alto riesgo fuera del Reino Unido • Frecuente estado de portador crónico infeccioso • La infección puede transmitirse a través de mínimas cantidades de líquidos infecciosos • El virus sobrevive bien fuera del cuerpo durante períodos de tiempo cortos • El virus es relativamente resistente a la desinfección • La infección por el virus de la hepatitis B puede causar complicaciones graves (v. cuadro 34.6) C u a d r o 3 4 . 6 P osible e volución de la inf e cción por e l

vir us de la he pa titis B • Resolución completa • Estado de portador asintomático • Hepatitis aguda (mortal en pocas ocasiones) • Hepatitis crónica activa • Cirrosis • Insuficiencia hepática • Cáncer hepático Revisión general de la hepatitis B PMID: 24954675

Aspectos clínicos El período de incubación dura al menos 2-6 meses. El virus se replica en los hepatocitos, y la respuesta inmunitaria frente al virus acaba eliminando la infección, produciendo durante el proceso lesiones hepáticas. La mayor parte de las infecciones son subclínicas (anictéricas), aunque el 5-10% de los pacientes, sobre todo los que no han sufrido una enfermedad franca, se convierten en portadores persistentes y pueden transmitir la infección. Una pequeña parte desarrolla una hepatitis aguda con anorexia, dolor muscular, fiebre, ictericia, y un hígado tumefacto y doloroso. La enfermedad suele ser grave y debilitante, pero en general se sigue de una recuperación completa con inmunidad a largo plazo. La mortalidad global por la infección clínica es aproximadamente del 1%. En ocasiones puede alcanzar el 30%, posiblemente como consecuencia de la coinfección por el agente δ. Los marcadores bioquímicos de la infección incluyen el aumento de las concentraciones de enzimas hepáticas, la bilirrubina y, con frecuencia, la fosfatasa alcalina. Sin embargo, el diagnóstico se debe confirmar mediante serología (fig. 34.11 y tabla 34.1).

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FIGURA 34.11 Marcadores serológicos de la infección por hepatitis B. Ag, antígeno; ALT, alanina aminotransferasa sérica; anti, anticuerpo frente a; HBc, antígeno central del virus de la hepatitis B; HBe, antígeno e del virus de la hepatitis B; HBs, antígeno de superficie del virus de la hepatitis B. (Tomado de Crash course: gastrointestinal system. 2012. En: Kumar, P., Clarke, M. Clinical Medicine. third ed.

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Saunders, London, pp. 99–133.)

Tabla 34.1 Marcadores serológicos de la hepatitis B y su importancia Marcador serológico

Relación con la infección

Antígeno de superficie del virus de la hepatitis B (HBsAg)

Se pueden detectar partículas de HBsAg en la fase final del El estado de portador de HBsAg indica período de incubación y durante las infecciones agudas y crónicas infección previa, pero se asocia a poco riesgo de transmitir la infección, salvo que exista HBeAg Empieza a aparecer cuando se inicia la recuperación, pero puede Durante la recuperación suele aparecer observarse una desaparición breve de HBsAg antes de que se anti-HBs y su título aumenta; en consiga detectar anti-HBs. Luego se negativizan las dos pruebas general, implica inmunidad persistente serológicas También aparece anti-HBs tras la vacunación frente a la hepatitis B Solo se identifica en los hepatocitos, no en el suero

Anticuerpo frente al antígeno de superficie del virus de la hepatitis B (HBsAb) Antígeno central del virus de la hepatitis B (HBcAg) Anticuerpo frente al antígeno central del virus de la (HBcAb) Antígeno e del virus de la hepatitis B (HBeAg) Anticuerpo frente al antígeno e del virus de la hepatitis B (anti-HBe, HBeAb)* ADN polimerasa (ADNP)

Importancia

Aparece anti-HBc al principio de la enfermedadRápido aumento de los títulos y persistencia durante muchos años

Es uno de los indicadores más sensibles de infección previa

Aparece en el suero simultáneamente con el HBsAg, pero desaparece antes si la recuperación es completa Suele aparecer en el suero poco después del HBeAg y anuncia recuperación

Indicador de alta infectividad La falta de desarrollo de anti-HBe indica alta infectividad

Indica alta infectividad

*

Los portadores de HBsAg y HBeAg que no tienen anti-HBe tienen más probabilidades de desarrollar una hepatitis crónica activa con complicaciones graves y de transmitir la infección.

Marcadores serológicos de la hepatitis B El virus de la hepatitis B (VHB) es un virus ADN denominado partícula de Dane. Esta partícula de Dane está constituida por un núcleo central y una cubierta externa. La parte central contiene el ADN, una enzima (ADN polimerasa [ADN-P]) y el antígeno central del virus de la hepatitis B (HBcAg). La cubierta o envoltura proteica contiene el antígeno de superficie del virus de la hepatitis B (HBsAg). El antígeno e (HBeAg) guarda relación con el HBcAg, pero solo lo expresan algunas cepas y se produce durante la replicación vírica por una transcripción alternativa. Las respuestas inmunitarias frente a estos antígenos permiten seguir la progresión de la enfermedad, su recuperación e infectividad. URL web 34.1 pruebas para la hepatitis B: http://emedicine.medscape.com/article/2109144

Estado de portador y complicaciones La mayoría de los pacientes con una hepatitis B aguda se recuperan por completo en pocas semanas. Aproximadamente el 5-10% de los individuos no consiguen eliminar el virus en 6-9 meses y desarrollan una infección crónica,

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convirtiéndose en portadores crónicos. El estado de portador crónico de HBsAg exclusivamente indica bajo riesgo de hepatopatía grave. El estado de portador persistente de HBsAg y HBeAg se asocia a una hepatitis crónica activa con infectividad. Estos pacientes mostrarán evidencia bioquímica de lesión hepática, y se trata de enfermos crónicos con un riesgo especial de sufrir cirrosis y posiblemente también hepatocarcinoma como consecuencia de la replicación mantenida del virus y las lesiones mediadas por la respuesta inmunitaria. La aparición de una hepatitis crónica activa con malestar persistente y en ocasiones ictericia leve es especialmente probable en pacientes muy jóvenes, ancianos o inmunodeprimidos.

Riesgos para los profesionales odontológicos El estado de portador del virus de la hepatitis B afecta a un 0,3% de la población de Gran Bretaña. La frecuencia en odontólogos británicos solía ser el doble que en la población general, pero esta cifra ha debido disminuir, porque ahora se vacunan. Existen además grupos de alto riesgo (cuadro 34.7). C u a d r o 3 4 . 7 Pa cie nte s con a lto r ie sgo de se r por ta dor e s

de l vir us de la he pa titis B Actualmente, en el Reino Unido la vacuna se ofrece a • Adictos a drogas por vía parenteral y sus parejas • Hombres que tienen sexo con hombres • Personas que cambian con frecuencia de pareja sexual • Hijos, familia y pareja de personas infectadas • Cualquier paciente con alguna hepatopatía o nefropatía • Personas que necesitan transfusiones regulares • Mujeres y hombres que ejercen la prostitución • Viajeros a áreas endémicas • Personal de prisiones y presos • Profesionales sanitarios, incluidos odontólogos • Familias que adopten niños de áreas endémicas

Y a otras personas que también tienen riesgo • Pacientes y personal de centros para discapacitados • Pacientes inmunodeprimidos o inmunodeficientes • Pacientes que han recibido sangre o hemoderivados no cribados • Pacientes que se han sometido a acupuntura o se han hecho tatuajes,

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sobre todo en áreas tropicales En áreas endémicas de Asia y África, el estado de portador puede afectar al 20% de la población, y los profesionales de la odontología tienen un riesgo especialmente elevado.

Transmisión de la hepatitis B La sangre y los hemoderivados pueden transmitir la infección con tan solo 0,0000001 ml de líquido, sobre todo cuando contienen el antígeno e. Muchos casos se han producido tras pinchazos con aguja, inyecciones o transfusiones de sangre. La saliva también puede albergar los antígenos de la hepatitis B, y puede transmitir el virus a nivel experimental. La saliva está a menudo contaminada por sangre y, cuando se lanza contra la conjuntiva, puede transmitir la infección al odontólogo. La hepatitis B puede también transmitirse por vía sexual, y los estados de portador son más frecuentes en los profesionales del sexo e infectados por el VIH. El grado de infectividad viene marcado por los marcadores serológicos (v. fig. 34.11). Cabe sospechar que un portador es infeccioso por los antecedentes de ictericia o pertenencia a un grupo de alto riesgo. Sin embargo, se debe recordar que solo uno de cada cuatro portadores tiene antecedentes médicos significativos. Muchos pacientes infecciosos, como los portadores del VIH, serán por eso tratados sin saber su estado. Transmisión en odontología PMID: 23539395 Riesgo profesional de infección en odontología PMCID: PMC3375115 Transmisión entre los pacientes PMID: 17397000

Prevención y tratamiento de la hepatitis B Es esencial que los odontólogos se vacunen de forma activa. La vacuna es eficaz, segura y protege frente a la infección por hepatitis B y δ. La vacuna es el HBsAg elaborado mediante ingeniería genética en una levadura y no contiene virus completos. Se deberían administrar tres inyecciones separadas en el músculo deltoides (la vacuna es menos eficaz si se administra en el tejido graso), pero puede que no se desarrolle protección adecuada hasta que pasen 6 meses. Los efectos secundarios son leves e infrecuentes, aunque unos pocos pacientes (sobre todo obesos) no consiguen elaborar concentraciones de anticuerpos adecuadas tras un ciclo de vacunación normal, y puede ser necesario repetirlo. Técnicamente se pueden medir las concentraciones de anticuerpos generados, pero esto ya no se considera necesario ni para medir la eficacia ni para determinar la necesidad de una vacuna de refuerzo. La inmunidad no depende de las concentraciones de anticuerpos circulantes, sino más bien de la respuesta celular y los linfocitos B de memoria que están preparados para

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responder cuando sea necesario. Aunque en el Reino Unido ya no se recomiendan las dosis de refuerzo, en algunos países se siguen administrando. La eficacia de las vacunas actuales supera el 95%, pero no es completa. Revisión de las vacunas PMID: 26978406 y 1971874 Refuerzo de la vacunación PMID: 10683019

Hepatitis D: agente δ El agente δ es un virus ARN defectuoso que solo puede infectar y replicarse en presencia de HBsAg, al que utiliza para unirse a los receptores en los hepatocitos. Por eso, la infección δ solo se transmite con la hepatitis B o a una persona ya infectada por la misma. Es endémica en Oriente Medio, África y algunas regiones de América del Sur, pero en el Reino Unido y los países desarrollados se suele transmitir por la sangre o los hemoderivados, o entre los adictos a drogas por vía parenteral. Solo 100 pacientes anuales tienen resultados positivos para la hepatitis D en el Reino Unido, y aproximadamente el 2% de los pacientes del Reino Unido con hepatitis B son portadores del agente δ. La infección δ produce hepatitis aguda, pero esta rara vez se resuelve y suele producir una hepatopatía progresiva con una elevada mortalidad. Los estados de portador están disminuyendo por la vacunación frente a la hepatitis B, que también protege frente al agente δ. Revisión del agente δ PMCID: PMC4641224

Hepatitis C El virus de la hepatitis C (VHC) tiene actualmente más importancia que el de la hepatitis B en odontología, porque no se dispone de vacuna y además es una infección más grave y con mayor frecuencia mortal. Tras la infección, solo en torno al 15% de los pacientes presentan signos o síntomas de hepatitis. Pocos pacientes, quizá un 20%, eliminan la infección a pesar de la respuesta inmunitaria, hecho que se debe a la elevada frecuencia de variabilidad genética (incluso superior que la del VIH), y cada paciente se infecta por muchas variantes genéticas recién generadas. La mayor parte de los pacientes se infectan de forma crónica sin ser conscientes de ello. Casi toda la transmisión se produce a través de la sangre, pero no de los productos que se transfunden (que se analizan en el Reino Unido), sino sobre todo por compartir agujas durante el consumo de droga o al hacerse un tatuaje. Por desgracia, en la mayor parte de los países en vías de desarrollo, la sangre no se analiza, y las incidencias son máximas en China, África y parte de América del Sur. En el Reino Unido solo unos 150.000 pacientes están infectados de forma crónica, pero en EE. UU. este proceso afecta al 2% de la

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población, y a escala global, al 3%. Muchos pacientes positivos para el VIH también lo son para la hepatitis C. Tras la infección, el 85% de los pacientes desarrollan una hepatitis crónica, que puede causar cirrosis e insuficiencia hepática. Las hepatitis B y C se parecen en la mayor parte de los aspectos, pero muestran algunas diferencias importantes (cuadro 34.8). C u a d r o 3 4 . 8 Dif e r e ncia s im por ta nte s e ntr e la s he pa titis

B y C Hepatitis C • Menos diseminada • Transmisión menos probable en las lesiones por pinchazo • Más vulnerable a la desinfección • No se suele transmitir en odontología • Hepatitis aguda infrecuente y en general leve

Pero • No se dispone todavía de vacuna protectora • Persistencia de la infección en el 80% de los casos • Es más frecuente que la infección produzca hepatitis crónica activa • Mayor riesgo de cirrosis y hepatocarcinoma En algunos países de alta incidencia, en concreto Italia, se ha descrito asociación entre la infección por hepatitis C y el liquen plano, relación no confirmada en Gran Bretaña o EE. UU. No se ha identificado todavía una relación patológica plausible entre ambos procesos, aunque la infección se asocia a otras enfermedades autoinmunitarias. Revisión de la hepatitis C PMID: 25687730 Hepatitis C en odontología PMID: 24666473 y 24282263

Tratamiento El VHC se detecta serológicamente mediante los anticuerpos frente al virus y se emplea la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para el ARN vírico para monitorizar el tratamiento. La lesión hepática se puede valorar midiendo las enzimas hepáticas circulantes, y se confirma con una biopsia. El tratamiento está mejorando, y el resultado depende de la cepa del virus. El interferón y diversos fármacos antivirales específicos frente al virus de la hepatitis C, como el ledipasvir, pueden prevenir la hepatitis crónica en más

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del 75% de los casos. Sin embargo, la hepatitis C sigue siendo la causa más frecuente de trasplante hepático, aunque este no garantiza la eliminación de la infección, porque el virus puede seguir replicándose en los linfocitos. Los pacientes que no responden al tratamiento muestran una elevada mortalidad por insuficiencia hepática, hepatocarcinoma y una amplia gama de complicaciones extrahepáticas poco frecuentes, como encefalopatía, miocarditis y complicaciones de la cirrosis, como varices esofágicas. Se desarrolla un hepatocarcinoma aproximadamente en el 2% de los pacientes a los 30 años. Esta complicación sigue apareciendo en personas que contrajeron la enfermedad antes de que se dispusiera de pruebas para control de la sangre y los hemoderivados. El control universal de la infección es más que adecuado para prevenir la transmisión, y la lesión por pinchazo es el principal riesgo para los odontólogos.

Control de la transmisión de la hepatitis vírica Los principios de las precauciones convencionales (o «universales») deben comprenderse bien. Aunque la vacunación frente a la hepatitis B y el mejor control de la infección han reducido mucho la transmisión profesional, sigue existiendo riesgo. No se dispone todavía de una vacuna frente a la hepatitis C. La vacuna frente a la hepatitis B no es totalmente eficaz, la inmunidad desaparece con los años y es menos eficaz cuando se administra a personas mayores. La vacunación no debe sustituir a un buen control de la infección. El uso de guantes, mascarillas y pantallas oculares solo aporta protección parcial, y debe hacerse de forma correcta. Muchos pacientes infectados son tratados sin saber que lo están, y la hepatitis B puede transmitirse a través de la saliva. Si se produjera una lesión por pinchazo, deberían seguirse las recomendaciones locales. Conocer los antecedentes médicos de los pacientes ayuda a valorar el riesgo. El odontólogo medio en el Reino Unido tiene unas dos o tres lesiones por pinchazo al año, y el personal enfermero tiene más riesgo cuando limpia o retira el instrumental. El cuadro 34.9 resume las precauciones convencionales. C u a d r o 3 4 . 9 P r e ca ucione s ha bitua le s f r e nte a la

tr a nsm isión de la he pa titis vír ica • Obtenga una buena anamnesis; cuando se produce una lesión por objeto punzante, puede ser necesario obtener detalles • Trate a todos los pacientes como si fueran infecciosos («precauciones universales») • Utilice guantes para todos los trabajos odontológicos, y cubra la piel expuesta y las abrasiones

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• Tenga especial cuidado en evitar las lesiones punzantes • Use jeringas de seguridad y dispositivos de retracción de la aguja • Use gafas para protección ocular • Plantee el uso de diques de goma en más procedimientos • Áreas de trabajo por zonas, desinfección y cumplimiento de buenas prácticas de trabajo con zonificación • Cumpla los protocolos de higiene de manos • Utilice instrumentos desechables y esterilice los demás • Limpie y prepare los instrumentos para esterilización sin arriesgarse a sufrir lesiones • Maneje las impresiones contaminadas por saliva y las muestras de los pacientes como si estuvieran infectadas • Limpie la saliva y las secreciones contaminadas con sangre de forma correcta e inmediata • Vacúnese frente a la hepatitis B • Conozca las recomendaciones de manejo de una posible exposición y cúmplalas • Conozca las responsabilidades legales de la Health and Safety at Work Act de 1974 y las Control of Substances Hazardous to Health Regulations (COSHH) de 1999 • Adopte precauciones para la eliminación de los desechos El virus de la hepatitis B es más resistente que el VHC, pero las medidas de esterilización y desinfección se deben aplicar a ambos (cuadro 34.10). C u a d r o 3 4 . 1 0 Este r iliz a ción y de sinf e cción e n la s

he pa titis B y C Esterilización • En autoclave a 134 °C durante 3 min o • Con aire caliente a 160 °C durante 1 h (eficaz, pero es necesario el control automático; no se emplea en el Reino Unido)

Desinfectantes • Hipoclorito sódico, 1% de solución recién diluida (0,1% con detergente para la desinfección de superficies) (el virus de la hepatitis C también es sensible a los disolventes detergentes)

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ALGORITMO 34.1

Causas y tratamiento del edema difuso de los labios y la mucosa.

Las restricciones para los odontólogos infectados por virus que se transmiten a través de la sangre cambian con el tiempo. En el Reino Unido existen unas recomendaciones del UK Advisory Panel for Healthcare Workers Infected with Bloodborne Viruses (UKAP) y unas limitaciones laborales establecidas por el General Dental Council del Reino Unido, ambas accesibles en las correspondientes páginas de Internet. Casi todos los procedimientos odontológicos se consideran «potenciales fuentes de exposición», y cualquier riesgo de infección para los pacientes debería obligar a limitar la práctica. Recuerde que el aspecto clave es la infectividad del odontólogo, no solo la positividad serológica. URL web 34.2 Recomendaciones NICE CG139 para atención primaria sobre control de la infección: https://www.nice.org.uk/ e introduzca «cg139» en el cuadro de búsqueda Recomendaciones basadas en la evidencia sobre el control de la infección PMID: 24330862 Libro: Infection control for the dental team ISBN: 978-1-85097-132-0 URL web 34.3 recomendaciones de prevención de la infección en EE. UU.: http://www.cdc.gov/ e introduzca «infection prevention dental settings» («prevención de la infección en el entorno odontológico») en el cuadro de búsqueda.

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Deficiencias nutricionales A pesar de que una parte de la población del Reino Unido consume una dieta poco saludable rica en grasas, azúcares y sal, raramente se ven deficiencias nutricionales en Gran Bretaña. Los pacientes susceptibles son las personas de edad avanzada que tienen una dieta pobre, los alcohólicos con una dieta marcadamente desequilibrada y quienes siguen dietas o formas de alimentación novedosas. En promedio, la ingesta dietética de vitaminas es adecuada, exceptuando la de vitamina D. La ingesta de algunas vitaminas es demasiado baja en mujeres jóvenes y de edad avanzada. Los síndromes de malabsorción (v. capítulo 34) son una causa rara de deficiencias. Aunque varias enfermedades orales están ligadas a deficiencias vitamínicas, en general se aprecia que los pacientes están, por lo demás, sanos y bien alimentados, con únicamente una deficiencia en el límite. Las prescripciones de preparados vitamínicos aportan beneficios en gran medida a la multimillonaria industria de las vitaminas de venta libre.

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Deficiencias vitamínicas Los efectos de las deficiencias específicas se resumen en la tabla 35.1. Tabla 35.1 Efectos de las deficiencias vitamínicas específicas Deficiencia Efectos sistémicos

Efectos orales

Vitamina A Tiamina (B1) Riboflavina (B2) Nicotinamida Vitamina B12 Ácido fólico Vitamina C

Ninguno Ninguno Queilitis comisural y gingivitis Glositis, estomatitis y gingivitis Glositis, aftas Glositis, aftas Inflamación y hemorragia gingival

Vitamina D

Ceguera nocturna, xeroftalmía Neuritis e insuficiencia cardíaca Dermatitis Dermatitis, patología del sistema nervioso central, diarrea Anemia perniciosa Anemia macrocítica Escorbuto, (púrpura, retraso en la cicatrización de las heridas, lesiones óseas en los niños) Raquitismo

Hipocalcificación de los dientes (solo en el raquitismo grave)

Deficiencia de vitamina A La vitamina A desempeña un papel en la maduración epitelial, y los retinoides, sus análogos más potentes, han sido analizados en condiciones de queratinización anormal, como la leucoplaquia. También se ha ensayado con licopeno y β-carotenos, precursores de la vitamina A. Se han descrito modificaciones en la queratinización, pero no han sido reproducibles, y sigue siendo incierto si eso podría reducir el riesgo de carcinoma. Los efectos adversos son significativos. Esta deficiencia no tiene repercusión en la cavidad oral.

Deficiencia de riboflavina (B2) La deficiencia de riboflavina puede deberse en ocasiones a un síndrome de malabsorción. En los casos graves, existe típicamente queilitis comisural, con fisuras rojizas dolorosas en las comisuras y un enrojecimiento brillante de las membranas mucosas. La lengua suele estar irritada. Se puede apreciar de forma infrecuente una forma peculiar de glositis en la que la lengua toma un color violáceo y tiene un aspecto granulado o de empedrado debido al aplanamiento y crecimiento en forma de pólipos de las papilas. No está afectada la encía. Se resuelve en días cuando se administra riboflavina (5 mg, tres veces al día). La riboflavina es ineficaz para los casos que se ven habitualmente de glositis y queilitis comisural que raramente se deben a deficiencia de la vitamina. Recientemente se ha utilizado la riboflavina para entrecruzar el colágeno de la dentina en un intento de fortalecer la dentina para que se fije durante las restauraciones. Ello se debe a que absorbe la luz azul y no por razones

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nutricionales.

Deficiencia de nicotinamida (pelagra) La pelagra, que afecta a la piel, el aparato digestivo y el sistema nervioso, es rara en Gran Bretaña, pero en ocasiones puede aparecer como resultado de malabsorción o por alcoholismo. Debilidad, pérdida del apetito y cambios en el estado de ánimo o en la personalidad son seguidos de glositis o estomatitis y dermatitis. La punta y los bordes laterales de la lengua se vuelven rojizos e inflamados y, en los casos graves, presentan úlceras profundas. El dorso de la lengua queda cubierto por una gruesa capa grisácea que a menudo está muy infectada. Los bordes gingivales también muestran enrojecimiento, inflamación y ulceración, y puede desarrollarse una estomatitis generalizada. A veces se utiliza una combinación de nicotinamida y tetraciclina para tratar el penfigoide oral, en particular en EE. UU., pero no existe un mecanismo convincente de su acción ni una buena base de evidencia.

Deficiencia de vitamina B12 Esta patología tiene muchos efectos orales (v. capítulo 17).

Deficiencia de ácido fólico Esta deficiencia puede deberse a malnutrición, pero se ve con mayor frecuencia durante la gestación o como resultado de malabsorción o de tratamientos farmacológicos (particularmente con fenitoína) (v. capítulo 17). Se recomienda a las mujeres que tomen suplementos de ácido fólico antes de la concepción con el objetivo de reducir el riesgo de defectos de la formación del tubo neural. También parece que los preparados multivitamínicos que contienen ácido fólico pueden reducir el riesgo de hendiduras orofaciales.

Deficiencia de vitamina C El escorbuto, común antiguamente en las tripulaciones de los barcos, es en la actualidad excepcionalmente raro. En Gran Bretaña puede aparecer muy ocasionalmente entre personas de edad avanzada con una dieta inadecuada o excéntrica o en personas sin hogar. Las características principales del escorbuto son dermatitis y púrpura y, en casos avanzados, anemia y retraso en la cicatrización de las heridas. En personas jóvenes está retrasado el crecimiento óseo por mala síntesis de colágeno (fig. 35.1).

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FIGURA 35.1 Escorbuto. Al contrario que en el raquitismo, la calcificación no está alterada y existe una gruesa capa de cartílago calcificado en el extremo de los huesos. Por otra parte, la formación de osteoide es mala, por lo que solo se forma escaso hueso. La fijación del periostio al hueso es débil, de forma que se separa fácilmente; la hemorragia subyacente (como en este caso) se debe a púrpura escorbútica, y posteriormente se calcifica.

Puede desarrollarse una encía muy inflamada y hemorrágica (fig. 35.2). La inflamación gingival se debe a una combinación de inflamación crónica y a una exageración de la congestión inflamatoria debida a la púrpura. En los niños, el escorbuto grave produce pérdida precoz de los dientes. Solo se debe

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realizar el diagnóstico con una clara evidencia de deficiencia dietética y de púrpura. En estos casos, el tratamiento con vitamina C y una adecuada higiene oral alivia la situación gingival. No existe evidencia de que la deficiencia de vitamina C desempeñe un papel en la enfermedad periodontal, excepto si existe un escorbuto franco.

FIGURA 35.2 Escorbuto. Existe destrucción periodontal macroscópica con bolsas profundas y movilidad de varios dientes como resultado de una mala higiene oral y de la deficiencia de vitamina C.

Revisión del escorbuto PMID: 11838878 Casos clínicos PMID: 16301149 y 21462768

Deficiencia de vitamina D La deficiencia de vitamina D durante el desarrollo esquelético produce raquitismo (v. capítulo 13). La hipocalcificación dental es característica únicamente de raquitismos excepcionalmente graves (v. capítulo 2). A la luz del sol, la vitamina D es sintetizada en la piel, y esta es su principal fuente incluso en el Reino Unido. Un pequeño número de alimentos, principalmente aceites de hígado de pescado, huevos y mantequilla, contienen cantidades significativas. En Gran Bretaña, las mantequillas y margarinas están reforzadas con vitaminas A y D, pero no la leche, como en otros muchos países. Hasta un 15% de la población del Reino Unido tiene deficiencia de vitamina D, principalmente las personas de edad avanzada y los muy jóvenes. Los niveles séricos son menores en invierno, cuando hasta el 40% de

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los niños presentan un déficit temporal. Los requerimientos son pequeños excepto durante el crecimiento óseo o la gestación, y hay una pequeña reserva almacenada en la grasa. El raquitismo es actualmente raro, pero los inmigrantes del norte de Gran Bretaña se encuentran en riesgo. Factores contribuyentes son la ausencia de luz solar, una dieta rica en hidratos de carbono y posiblemente también el uso de harinas integrales (como en el pan chapati paquistaní) que alteran la absorción del calcio. No existe base para la idea de que las caries dentales se deban a una mala calcificación de los dientes. La administración de vitamina D y calcio para las caries dentales no tiene valor y resulta peligrosa. La hipervitaminosis D produce hipercalcemia y calcinosis renal. Se ha considerado que una osteoporosis leve predispone a periodontitis. Revisión general del raquitismo PMID: 24412049 Vitamina D y periodontitis PMID: 23574464

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36

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Enfermedades endocrinas y gestación Las enfermedades endocrinas, con la excepción de la diabetes mellitus y la patología tiroidea, son poco frecuentes. Son causa rara de patología oral, pero, en ocasiones, las alteraciones orales pueden conducir a su diagnóstico. Los pacientes con enfermedad de Addison, diabetes mellitus y tirotoxicosis, en particular, también pueden precisar atención especial para la cirugía odontológica.

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Gigantismo pituitario y acromegalia La sobreproducción de hormona de crecimiento por la adenohipófisis durante el crecimiento esquelético causa un crecimiento excesivo del esqueleto y de los tejidos blandos que da lugar al gigantismo. La acromegalia se origina por un exceso hormonal en edades intermedias, una vez se han fusionado las epífisis. La hormona solo produce entonces crecimiento de las manos y los pies, de los huesos membranosos del cráneo y la mandíbula, y de los tejidos blandos. El crecimiento es lento, y el diagnóstico con frecuencia es tardío. El centro de crecimiento condíleo se reactiva, y la mandíbula se agranda y protruye (fig. 36.1). Radiológicamente, toda la mandíbula se alarga y el ángulo se vuelve más oblicuo (fig. 36.2). La mandíbula y otros huesos también se hacen más gruesos por depósito subperióstico de hueso, lo que produce prominencia frontal. Los dientes se separan o, si el paciente es edéntulo, la prótesis ya no encaja en la mandíbula agrandada. Manos y pies adquieren forma de pala (v. fig. 36.1). El sobrecrecimiento de los tejidos blandos produce engrosamiento y aumento de tamaño de los rasgos faciales, en particular de los labios y la nariz. La lengua, los labios, la nariz y los pabellones auriculares crecen, y el engrosamiento de las cuerdas vocales produce una voz grave.

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FIGURA 36.1 Acromegalia. A. Apariencia facial típica, resultado de un excesivo crecimiento mandibular y del engrosamiento cutáneo. B. Aumento del tamaño lingual, con la consecuente separación de los dientes. C. Manos anchas «como palas». (Tomado de Regezi, J.A., Sciubba, J.J., Jordan, R.C.K. 2003. Oral pathology: clinical pathological correlations, fourth ed. WB Saunders, Philadelphia.)

FIGURA 36.2 Acromegalia. La mandíbula está agrandada, con ramas alargadas y aumento de la oblicuidad del ángulo. También está ensanchada la silla turca debido al tumor que ocasiona la enfermedad.

La causa suele ser un adenoma hipofisario de células secretoras de hormona del crecimiento. La expansión de este tumor produce frecuentemente cefalea y alteraciones visuales. Puede ocasionarse ceguera por la presión sobre el quiasma óptico. En ocasiones, la producción hormonal ectópica por un tumor pancreático o suprarrenal es la causa. La diabetes se debe a la resistencia a la insulina producida por la hormona del crecimiento. La hipertensión es frecuente, y puede asociarse a miocardiopatía y arritmias.

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El tratamiento es con octreotida, un análogo de la somatostatina que inhibe la secreción hormonal, o con pegvisomant, un bloqueador del receptor de la hormona del crecimiento. También puede resultar necesaria la radiación o la resección del tumor hipofisario. Los cambios en el crecimiento ya establecidos no desaparecen. Raramente, un tumor hipofisario productor de hormona del crecimiento puede ser parte del síndrome de neoplasias endocrinas múltiples de tipo 1 (MEN1), como se expone más adelante. En tales pacientes también se han descrito pápulas gingivales. Descripción de un caso de acromegalia PMID: 21467827

Consideraciones odontológicas Hay que considerar una cirugía ortognática para mejorar la apariencia. Existe el riesgo de obstrucción posquirúrgica de la vía respiratoria por el gran tamaño lingual y el estrechamiento de la glotis. La hipertensión y la diabetes también pueden afectar al tratamiento odontológico. Por lo demás, no existe riesgo especial para el tratamiento, la anestesia local o la sedación.

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Patología tiroidea Hipertiroidismo El hipertiroidismo es más frecuente en los adultos jóvenes, especialmente en las mujeres. Las causas incluyen el crecimiento difuso de la tiroides (bocio), los nódulos hipersecretores o adenomas de la glándula, y la tiroiditis autoinmunitaria producida por autoanticuerpos estimuladores (enfermedad de Graves). Las características clínicas se presentan en el cuadro 36.1. La enfermedad de Graves presenta adicionalmente exoftalmos y mixedema pretibial producido por inflamación autoinmunitaria. C u a d r o 3 6 . 1 Ca r a cte r ística s im por ta nte s de l

hipe r tir oidism o • Irritabilidad, ansiedad, insomnio, agitación • Temblor • Sudoración y temperatura elevada • Pérdida de peso • Taquicardia • Diarrea • Patología cardiovascular, particularmente en el hipertiroidismo no tratado de pacientes de edad avanzada • Exoftalmos en la enfermedad de Graves El tratamiento del hipertiroidismo es con fármacos como carbimazol o yodo131 (I131), o por extirpación quirúrgica de parte de la glándula. Todos ellos pueden ocasionar hipotiroidismo. Los β-bloqueantes pueden utilizarse para el control de los síntomas. Revisión general de la tirotoxicosis PMID: 22394559

Consideraciones odontológicas El tratamiento odontológico de pacientes hipertiroideos no tratados comporta el riesgo de la urgencia clínica de una crisis tirotóxica, de forma que el reconocimiento de los signos y síntomas es la clave. El tratamiento debe diferirse hasta que esté controlada la tirotoxicosis, y cualquier tratamiento de urgencia debe realizarse en un hospital. El tratamiento odontológico en pacientes tratados se ve afectado por varios factores (cuadro 36.2), particularmente por la excitabilidad y la ansiedad. Una

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excesiva excitabilidad cardíaca solo es una contraindicación teórica para la lidocaína con adrenalina, y ningún otro anestésico local ha demostrado mayor seguridad. Con frecuencia resulta de ayuda una sedación consciente (óxido nitroso y oxígeno). C u a d r o 3 6 . 2 Tr a ta m ie nto odontológico de pa cie nte s

hipe r tir oide os • Si hay signos clínicos, pero el paciente no está en tratamiento, remita al médico • Control de los nervios y la excitabilidad • El tratamiento con el fármaco tiouracilo puede producir inflamación y litiasis en las glándulas salivales • Los agentes que contienen yodo, como los medios de contraste para las sialografías o la povidona yodada, pueden alterar la función tiroidea • Hay que evitar la anestesia general en los pacientes con tirotoxicosis de larga evolución, particularmente en los de edad más avanzada Efectos adversos periodontales del tratamiento PMID: 25577420 Tratamiento odontológico en la patología tiroidea PMID: 12148678

Hipotiroidismo Cretinismo El cretinismo se debe a una deficiente actividad tiroidea desde el nacimiento, habitualmente en áreas de deficiencia de yodo o, en ocasiones, como resultado de anomalías en el desarrollo de la tiroides. Los principales rasgos son una estatura particularmente baja y retraso intelectual, pero con frecuencia hay alteraciones odontológicas asociadas (cuadro 36.3). En un paciente no tratado, sedantes y tranquilizantes, como las benzodiazepinas, pueden precipitar coma mixedematoso, por lo que en general deben evitarse. Se puede utilizar sedación consciente con óxido nitroso y oxígeno. C u a d r o 3 6 . 3 Ca r a cte r ística s típica s de l cr e tinism o • Gran retraso del desarrollo esquelético y de la erupción dental • Alteración del desarrollo mental • Cara ancha y bastante aplanada, en parte debido a un crecimiento defectuoso del cráneo y de los huesos faciales • Lengua excesivamente agrandada que protruye

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• Expresión facial sombría, piel gruesa y seca • Constitución baja y robusta, con frecuencia hernia umbilical • Sensibilidad al frío • Bradicardia e hipotensión Debe comenzarse precozmente el tratamiento con hormona tiroidea para permitir un normal desarrollo físico y mental.

Hipotiroidismo del adulto El hipotiroidismo en el Reino Unido se debe más frecuentemente a tiroiditis autoinmunitaria de Hashimoto, pero puede estar producido por el isótopo de yodo, fármacos o un tratamiento quirúrgico para el hipertiroidismo. En la mayor parte del mundo, la deficiencia de yodo es la causa principal. Las características se muestran en el cuadro 36.4, y los aspectos del tratamiento odontológico se resumen en el cuadro 36.5. C u a d r o 3 6 . 4 Ca r a cte r ística s típica s de l hipotir oidism o

de l a dulto. Los signos son con f r e cue ncia le ve s y pa sa n f á cilm e nte de sa pe r cibidos • Ganancia de peso • Enlentecimiento de la actividad y el pensamiento, fatiga • Mixedema y voz grave • Bradicardia • Piel seca y pérdida de peso • Intolerancia al frío • Propensión a la cardiopatía isquémica C u a d r o 3 6 . 5 Tr a ta m ie nto odontológico e n e l

hipotir oidism o • Evite sedantes, incluidos el diazepam, los analgésicos opiáceos y los anestésicos generales, debido al riesgo de coma mixedematoso • La anemia o la cardiopatía isquémica pueden requerir una modificación del tratamiento odontológico • Siempre es preferible la anestesia local • Es aceptable la sedación con óxido nitroso/oxígeno • Los agentes que contienen yodo, como los contrastes radiológicos para las sialografías o la povidona yodada, pueden alterar la función tiroidea • El síndrome de Sjögren se asocia ocasionalmente a tiroiditis

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autoinmunitaria

Tiroides lingual El conducto tirogloso y los quistes que se originan de él se exponen en el capítulo 10. El fallo en el desarrollo de la glándula tiroidea casi siempre está causado por un fracaso del esbozo tiroideo embrionario para descender a lo largo del cuello. La glándula tiroidea del paciente queda situada en algún punto a lo largo del recorrido del conducto tirogloso, pero habitualmente se localiza en el dorso de la lengua, en la situación del agujero ciego (fig. 36.3), en la lengua o cerca del hueso hioides (fig. 36.4). Afecta principalmente a las mujeres.

FIGURA 36.3 Tiroides lingual. Gran tiroides lingual en la localización típica. (Tomado de Amr, B., Monib, S., 2011. Lingual thyroid: A case report. Int. J. Surg. Case Rep. 2, 313–315.)

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FIGURA 36.4 Tejido tiroideo lingual. Imagen de resonancia magnética en la que se aprecian dos masas redondas de tejido tiroideo en las zonas posterior e inferior de la lengua.

Clínicamente, la tiroides lingual es una protuberancia blanda violácea asintomática en la línea media, que puede causar disfagia. La presentación es a menudo en la pubertad o durante la gestación, cuando la tiroides crece de forma normal. Una tiroides lingual puede pasar desapercibida clínicamente como tal, y su biopsia puede provocar una hemorragia considerable. Por lo demás, la naturaleza del abultamiento puede ser determinada mediante punción-aspiración con aguja fina. Los pacientes con una tiroides lingual se encuentran a menudo hipotiroideos. El tejido tiroideo lingual no debe extirparse antes de confirmarse que hay una glándula tiroidea en el cuello mediante ecografía. Si no la hay, se debe utilizar I131 o una RM para detectar tejido tiroideo de localización más profunda. Si no existe más tejido tiroideo, la extirpación precipitaría hipotiroidismo y la necesidad de suplementos de por vida de tiroxina. La degeneración maligna de la tiroides lingual es rara y más frecuente en los hombres. Revisión PMID: 25439547

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Patología paratiroidea

Algoritmo 12.2

Hiperparatiroidismo Las causas del hiperparatiroidismo y sus efectos sobre el hueso se exponen en el capítulo 13. La causa habitual es un adenoma de las glándulas paratiroides y muy ocasionalmente un carcinoma de estas. El tipo más frecuente es el hiperparatiroidismo secundario, una reacción ante los niveles séricos bajos de calcio debidos a insuficiencia renal crónica o a diálisis prolongada. También puede ser un efecto del tratamiento con litio. Los niveles altos de calcio producen debilidad, fatiga, estreñimiento y litiasis renales, y las características que se resumen en el cuadro 36.6. Sin embargo, tales presentaciones floridas son actualmente raras, y la mayoría de los casos son asintomáticos y descubiertos por casualidad debido a una calcemia elevada o cuando se estudia a pacientes con litiasis renales. C u a d r o 3 6 . 6 Ca r a cte r ística s típica s de l

hipe r pa r a tir oidism o • Malestar general • Úlceras pépticas • Reabsorción ósea • Litiasis renales o nefrocalcinosis • Poliuria El hiperparatiroidismo es el signo de presentación de una enfermedad poco habitual, el síndrome de neoplasias endocrinas múltiples de tipo 1 (v. más adelante). Hay también otras formas familiares. El síndrome de hiperparatiroidismo-tumor mandibular es una enfermedad autosómica dominante rara cuyas características incluyen adenomas o carcinomas paratiroideos, quistes renales y lesiones osteofibrosas mandibulares, como se expone en el capítulo 11. Los tumores pardos del hiperparatiroidismo se exponen en el capítulo 13. Caso clínico de lesiones óseas PMID: 25398922

Hipoparatiroidismo La causa más frecuente de hipoparatiroidismo con mucho es la tiroidectomía, en la que las glándulas paratiroides son extirpadas junto con la tiroides. A pesar de que el tejido paratiroideo residual sufre hiperplasia compensadora,

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el 20% de los pacientes se ven afectados. El hipoparatiroidismo de comienzo precoz es raro y de origen en el desarrollo, a veces como parte del síndrome poliendocrino autoinmunitario y otros síndromes. La hipocalcemia de cualquiera de estas causas se presenta con alteraciones mentales o con elevación de la excitabilidad neuromuscular y tetania. Estos síntomas se controlan administrando el análogo de la vitamina D colecalciferol (D3) y calcio por vía oral, con ajustes adicionales de la dieta para evitar el fósforo. Actualmente hay disponibilidad de hormona paratiroidea recombinante (residuos de PTH 1-34 [teriparatida] o PTH 1-84). Los efectos sobre los tejidos calcificados se resumen en el cuadro 36.7. Véase también la figura 2.36. C u a d r o 3 6 . 7 Ef e ctos de l hipopa r a tir oidism o sobr e los

te jidos ca lcif ica dos • La formación retardada de hueso nuevo y la reabsorción disminuida suelen encontrarse en equilibrio, por lo que son raros los cambios esqueléticos • Aplasia o hipoplasia del esmalte en desarrollo*, que presenta surcos profundos • La dentina puede estar mineralizada de forma incompleta, pero la lámina dura puede estar engrosada • Raíces dentales cortas (v. capítulo 2)

* Se debe a los defectos ectodérmicos asociados en los trastornos del desarrollo, no a la falta de calcio.

Caso de hipoparatiroidismo de comienzo precoz PMID: 19201623

Tetania En los casos leves, la tetania es latente, pero puede verse desencadenada por golpear sobre la piel que cubre el recorrido del nervio facial; ello hace que los músculos faciales se contraigan (signo de Chvostek). En los casos más graves, los espasmos musculares y las contracciones tónicas de los músculos pueden progresar a convulsiones generalizadas. Un signo precoz de tetania son las parestesias en el labio y las extremidades. La tetania en la cirugía odontológica se debe más frecuentemente a respiración excesiva por ansiedad, lo cual causa los mismos signos.

Seudohipoparatiroidismo 1523

Esta rara condición genética está producida por mutaciones en los genes que afectan a la vía de activación del receptor celular para PTH, incluido el gen GNAS asociado al síndrome de Albright. Las características clínicas varían con el defecto, pero la mayoría de los pacientes tienen talla baja, una cara redondeada, hipocalcemia y presentan pérdida de dientes, dientes con grandes pulpas e hipoplasia del esmalte. Caso clínico de seudohipoparatiroidismo PMID: 1881816

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Enfermedades de la corteza suprarrenal La insuficiencia de la corteza suprarrenal (enfermedad de Addison) raramente es primaria, y más frecuentemente es secundaria a tratamiento con corticoesteroides.

Hipofunción de la corteza suprarrenal o enfermedad de Addison La enfermedad de Addison se debe a un fallo en la secreción de cortisol y aldosterona. La enfermedad suele ser autoinmunitaria con autoanticuerpos circulantes específicos de órgano. La destrucción adrenal tuberculosa o fúngica es una causa rara, a veces secundaria a infección por el VIH. La enfermedad de Addison es también la característica más frecuente de los raros síndromes poliglandulares autoinmunitarios, en los que se asocia a candidosis mucocutánea crónica, como se describe posteriormente. El resultado es un trastorno grave del equilibrio hidroelectrolítico con importantes efectos clínicos (cuadro 36.8). C u a d r o 3 6 . 8 Ca r a cte r ística s clínica s típica s de la

e nf e r m e da d de Addison • Cansancio, anorexia, debilidad y fatiga • Pigmentación oral y cutánea anómalas • Alteraciones digestivas, diarrea, náuseas, vómitos • Ansia de sal (producida por la falta de aldosterona) • Pérdida de peso • Baja presión sanguínea • Propensión a las crisis hipotensivas • Asociada a candidosis mucocutánea crónica en el síndrome de poliendocrinopatía (v. capítulo 15) La pigmentación se debe a secreción compensadora de corticotropina (ACTH, adrenocorticotropic hormone), ya que esta hormona peptídica tiene una secuencia de aminoácidos similar a la de la hormona estimulante de los melanocitos. La pigmentación es con frecuencia un signo precoz, y en la cavidad oral se distribuye de manera parcheada por la encía, la mucosa vestibular y los labios (figs. 36.5 y 36.6). Es parda o casi negra. La pigmentación cutánea parece similar al bronceado, pero con un aspecto cetrino debido a la palidez subyacente. Las áreas expuestas y normalmente pigmentadas son las más gravemente afectadas.

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FIGURA 36.5 Enfermedad de Addison. Vista cercana en la que se muestra la distribución característica del pigmento, bastante parcheada, a lo largo de la encía afectada. Es de un color pardo negruzco.

FIGURA 36.6 Enfermedad de Addison. Pigmentación profunda de la mucosa vestibular.

La enfermedad de Addison es una causa excepcionalmente rara de pigmentación oral, pero, si existe inicio reciente de debilidad general y cansancio, hay que considerar el diagnóstico. El tratamiento a largo plazo de la enfermedad de Addison suele ser con hidrocortisona oral y fludrocortisona, con suplementos de sales en caso de necesidad. Hay que ajustar la dosis de esteroides para que exista un apoyo

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esteroideo adicional en momentos de estrés, infección, otras enfermedades, cirugía o ejercicio. Un fallo a la hora de aportar esteroides suficientes o una enfermedad no tratada pueden dar lugar a crisis addisonianas. En una crisis addisoniana o suprarrenal (v. capítulo 43) hay una caída rápida de la presión sanguínea, colapso circulatorio (shock: palidez, frialdad, piel fría y húmeda, respiración superficial rápida, mareo) y vómitos. Estos hallazgos pueden asociarse con deshidratación, cefalea, confusión y pérdida de consciencia. Estas crisis pueden resultar mortales y requieren un tratamiento inmediato con hidrocortisona intravenosa (varios bolos de 100 mg) y aporte de líquidos. Los pacientes también pueden sufrir los efectos adversos de un exceso de corticoesteroides terapéuticos (v. tabla 42.1). Pigmentación oral en la enfermedad de Addison PMID: 16209154

Hiperfunción de la corteza suprarrenal La enfermedad de Cushing suele deberse a un adenoma hipofisario secretor de ACTH que ocasiona hiperplasia de la corteza suprarrenal. El síndrome de Cushing hace referencia a las mismas características debidas a una producción ectópica de ACTH por otra neoplasia o a un tratamiento con corticoesteroides, y esta última opción es con mucho la causa más frecuente. Sus efectos (cuadro 36.9) raramente tienen importancia odontológica. C u a d r o 3 6 . 9 Ca r a cte r ística s im por ta nte s de la

e nf e r m e da d de Cushing • Obesidad troncal y facial • Equimosis y hematomas con los traumatismos • Hirsutismo • Cefalea • Hipertensión • Osteoporosis, especialmente en el cráneo • Glucosuria, hiperglucemia y sed Revisión de la enfermedad de Cushing en odontología PMID: 23094575

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Síndromes poliendocrinos autoinmunitarios A estas tres enfermedades se las conoce también como enfermedades autoinmunitarias poliglandulares (o APECED). Tienen diferentes patrones hereditarios y hay varios genes responsables, pero en todas ellas la característica es un ataque autoinmunitario a múltiples glándulas endocrinas. Los dos tipos más frecuentes presentan enfermedad de Addison como rasgo invariable, y hay muchos otros componentes significativos para el tratamiento odontológico, especialmente la candidosis mucocutánea crónica en el tipo 1 (tabla 36.1). La candidosis es un síntoma de presentación precoz y frecuente. Los defectos odontológicos también pueden deberse al hipoparatiroidismo en el síndrome de tipo 1 (v. fig. 2.36), y hasta un 10% de los pacientes con la enfermedad de tipo 1 desarrollan carcinoma de cavidad oral o esófago. Tabla 36.1 Síndromes de poliendocrinopatías Componentes del síndrome

Porcentaje de pacientes afectados por los diferentes componentes del síndrome Tipo 1 Tipo 2

Enfermedad de Addison Hipoparatiroidismo Candidosis mucocutánea crónica Anemia perniciosa Alopecia Síndromes de malabsorción Insuficiencia gonadal Hepatitis crónica activa Diabetes dependiente de insulina Tiroiditis autoinmunitaria Índice mujeres:hombres

100 76 73 13 32 22 17 13 4 11 1,5:1

100 – – 0,5 0,5 – 3,6 – 52 69 1,8:1

Revisión general PMID: 24055063 Caso clínico PMID: 1407992 Caso clínico con carcinoma PMID: 20304522

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Enfermedades de la médula suprarrenal Feocromocitoma El feocromocitoma es un tumor productor de catecolaminas de la médula suprarrenal. Su principal efecto es una hipertensión potencial mortal, taquicardia y arritmias. En un tercio de los casos hay predisposición genética. Puede formar parte del síndrome de adenomatosis endocrinas múltiples de tipo 2b, cuando se asocia a neuromas en la mucosa oral (cuadro 36.10). De forma alternativa puede asociarse a neurofibromatosis, enfermedad de von Hippel-Lindau u otras enfermedades hereditarias. C u a d r o 3 6 . 1 0 Ca r a cte r ística s im por ta nte s de los

síndr om e s de ne opla sia s e ndocr ina s m últiple s (M EN) MEN1 • Adenomas hipofisarios, suprarrenales, en ocasiones tiroideos. Insulinoma, gastrinoma. Hiperplasia paratiroidea • Síndrome de Zollinger-Ellison y úlceras pépticas

MEN2a (síndrome de Sipple) • Carcinoma medular de tiroides en todos los pacientes • Hiperplasia paratiroidea • Feocromocitoma en el 33% de los pacientes • Neurofibromas cutáneos

MEN2b • Carcinoma medular de tiroides en el 80-100% de los pacientes • Hiperplasia paratiroidea • Feocromocitoma en el 70% de los pacientes • Rasgos esqueléticos marfanoides • Ganglioneuromas intestinales que producen distensión • Neuromas mucosos orales y en ocasiones oculares Cuando se encuentra un neuroma oral, hay que considerar la posibilidad de un feocromocitoma, especialmente si el paciente es hipertenso. El tratamiento odontológico debe posponerse en cualquier paciente con un

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feocromocitoma. Una situación estresante puede precipitar una crisis hipertensiva.

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Síndromes de neoplasias endocrinas múltiples Los síndromes de neoplasias endocrinas múltiples (MEN), o de adenomatosis endocrinas múltiples, son enfermedades autosómicas dominantes con una prevalencia aproximadamente de 1 de cada 20.000 personas, que causan hiperplasia glandular y neoplasias benignas y malignas. El síndrome MEN1 está producido por una mutación en el gen supresor de tumores MEN1, el cual codifica un factor de transcripción nuclear. Están afectados las paratiroides, el páncreas y la hipófisis, y la presentación suele ser en la segunda y tercera décadas vitales. Se desarrolla hiperparatiroidismo en el 95% de los casos. Hay desarrollo de tumores enteropancreáticos en más del 40%, y de tumores hipofisarios en más del 30% de los pacientes. También se han descrito pápulas gingivales y lesiones nodulares en el borde del bermellón labial. En el síndrome MEN2, el gen mutado es el protooncogén RET, un receptor del factor de crecimiento que afecta al ciclo celular y también al desarrollo de los nervios autónomos. En esta enfermedad aparece carcinoma medular de tiroides en el 95% de los casos, feocromocitoma en el 50% e hiperparatiroidismo en el 15%. Se reconocen dos formas, 2a y 2b (esta última en ocasiones se denomina tipo 3). Una característica sorprendente del síndrome MEN2b son los neuromas mucosos, particularmente a lo largo de los bordes laterales de la lengua (fig. 36.7). No son ni neurofibromas ni schwannomas, sino anomalías del desarrollo consistentes en ovillos de nervios agrandados. Los neuromas grandes provocan crecimiento de la lengua, los labios y otras localizaciones. Los menores producen pequeños nódulos mucosos o una mucosa papilar. Estos son con frecuencia el primer signo y pueden ser diagnosticados durante la lactancia o en edad infantil. Resulta poco habitual el diagnóstico tras una exploración odontológica. El cribado del síndrome MEN2 se lleva a cabo con relativa facilidad por la identificación de la mutación de RET. A los casos confirmados se les ofrece tiroidectomía total durante la infancia para evitar el desarrollo de un carcinoma medular, el cual puede debutar a edades muy tempranas.

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FIGURA 36.7 Neuromas mucosos en el síndrome MEN2b. Estos nódulos pálidos y ligeramente firmes localizados a lo largo del borde y el dorso de la lengua son masas entremezcladas de nervios. (Por cortesía del Professor D Emmanouil.)

Las características de los síndromes de neoplasias endocrinas múltiples se resumen en el cuadro 36.10. Obsérvese que varios rasgos individuales pueden formar parte de otros síndromes o de enfermedades familiares. Revisión general de todos los tipos PMID: 26363542 Casos clínicos de MEN2b: 25454714 y 1351093

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Diabetes mellitus La diabetes mellitus se debe a una deficiencia relativa o absoluta de insulina, lo que produce una elevación persistente de la glucemia. La prevalencia en el Reino Unido se ha doblado en 20 años, con una afectación del 5% de la población, aunque probablemente el 50% de los diabéticos con enfermedad leve o precoz pasan desapercibidos. Hacia 2025, la incidencia en el Reino Unido será del 8%, un nivel ya alcanzado en EE. UU. La incidencia mundial está aumentando a medida que las poblaciones se urbanizan, siguen una dieta más occidental y se vuelven obesas. Hay dos tipos clínicos principales. La diabetes de tipo 1 («dependiente de insulina») supone el 10% de los casos. Los síntomas aparecen típicamente antes de los 25 años de edad, y la enfermedad suele ser grave, con sed, poliuria, hambre, pérdida de peso y susceptibilidad a las infecciones. La causa es un fallo de la secreción de insulina tras la destrucción autoinmunitaria de los islotes pancreáticos, y la sustitución con insulina es el tratamiento. La diabetes de tipo 2 («de comienzo maduro») corresponde al 90% de los casos. Los pacientes superan típicamente la mediana edad y son obesos. El comienzo es insidioso, a menudo con deterioro de la vista o prurito o, en ocasiones, con sed, poliuria y fatiga. Sin embargo, muchos casos son asintomáticos. La causa es una resistencia del órgano final a la insulina, y la enfermedad se puede controlar mediante restricciones dietéticas y, si son necesarios, con fármacos hipoglucemiantes orales. La actual epidemia de obesidad infantil parece probablemente conducir a la aparición de esta variedad de diabetes en etapas iniciales de la vida. En la práctica, la división entre estos dos tipos está en cierto modo difuminada. En términos de tratamiento odontológico, se suele decir que los mayores problemas surgen con una diabetes «descontrolada». Sin embargo, «descontrolada» se aplica a varios estados diabéticos. En un extremo se encuentra el diabético leve, no conocido y, por tanto, no tratado. En el otro se halla el diabético tratado, cuya enfermedad resulta difícil de controlar («diabetes frágil») o que no ha sido tratado adecuadamente. Este último grupo es el que tiene más probabilidad de sufrir complicaciones orales y de presentar dificultades durante el tratamiento odontológico (cuadro 36.11). C u a d r o 3 6 . 11 Com plica cione s de la dia be te s m e llitus

que pue de n a f e cta r a l tr a ta m ie nto odontológico • Propensión a infecciones, particularmente candidosis, también mucormicosis • Coma hipoglucémico

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• Coma diabético • Cardiopatía isquémica • Aceleración de la enfermedad periodontal si el control es malo • Sequedad oral secundaria a poliuria y deshidratación • Reacciones orales liquenoides debidas a los fármacos hipoglucemiantes orales • Cicatrización retardada • Sialoadenosis

Aspectos odontológicos Las principales manifestaciones orales de la diabetes suelen deberse a una reducción de la resistencia a infecciones, en particular a hongos, como resultado de la alteración de la función de los neutrófilos. Es frecuente la candidosis oral, y también hay riesgo, aunque pequeño, de micosis profundas graves, como la mucormicosis. Se puede producir una enfermedad periodontal rápidamente destructiva, y su gravedad es proporcional a los niveles de glucemia. Una periodontitis grave también parece complicar el control de la insulina, y el tratamiento parece mejorar los marcadores diabéticos de gravedad de la enfermedad. Los diabéticos con una periodontitis más grave presentan un mayor riesgo de complicaciones diabéticas, como nefropatía y cardiopatía isquémica. La relación entre diabetes y caries dentales es incierta. Muchos pacientes tienen baja susceptibilidad a las caries, probablemente como resultado de una dieta sin azúcar. Sin embargo, los pacientes mal controlados en la infancia tienen tasas de caries mayores. Los principios del tratamiento odontológico se resumen en el cuadro 36.12. C u a d r o 3 6 . 1 2 P r incipios de l tr a ta m ie nto odontológico

e n dia bé ticos • Programe el momento del tratamiento para evitar alteraciones en la rutina de administración de insulina o de comidas • Utilice anestesia local para las intervenciones odontológicas rutinarias (la cantidad de adrenalina en las soluciones anestésicas locales no tiene efecto significativo sobre la glucemia) • Se puede administrar sedación si se precisa • Trate cualquier complicación diabética (v. cuadro 36.11) • Trate el coma hipoglucémico como se describe en el capítulo 43 • La anestesia general requiere precauciones especiales Los diabéticos de tipo 2 con buen control dietético o con fármacos

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hipoglucemiantes orales pueden ser tratados como pacientes no diabéticos. En la diabetes de tipo 1, los pacientes bien controlados se encuentran igualmente en riesgo muy bajo. Sin embargo, se puede precipitar un coma hipoglucémico por un tratamiento odontológico que retrase una comida normal o que desequilibre la ingesta de alimentos y la insulina. Ello puede ocasionar una situación de urgencia durante una cirugía odontológica (v. capítulo 43). El tratamiento debe ser, por tanto, planificado para evitar estos riesgos –de manera ideal poco después del desayuno del paciente–. Muchos pacientes disponen actualmente de sus propios monitores de glucosa y pueden analizar el nivel inmediatamente antes del tratamiento y cuando los signos sugieren el inicio de una hipoglucemia. El coma diabético (hiperglucémico) es una complicación de la diabetes mellitus mal controlada y es mucho menos probable que se produzca. A los pacientes con una candidosis recurrente o con periodontitis grave de causa desconocida se les puede valorar de forma relativamente fácil en una clínica odontológica mediante torundas de orina para detectar glucosuria, lo que permite una remisión segura a su médico de atención primaria. Tratamiento en odontología PMID: 17376713, 17000275 y 15188524 Revisión de las características orales PMID: 15196139 Salud oral en la diabetes de tipo 2 PMID: 23531957 y 18302671

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Gestación La gestación es una situación fisiológica y no debe impedir un tratamiento odontológico; es un momento importante para establecer una buena salud oral para la madre y el niño. No obstante, los cambios durante la gestación tienen impacto sobre la atención odontológica de tres formas principales: influencias hormonales sobre la cavidad oral, riesgos para el feto y ajustes precisos de la medicación (cuadro 36.13). C u a d r o 3 6 . 1 3 Ge sta ción: e f e ctos or a le s y

conside r a cione s sobr e su tr a ta m ie nto Efectos sobre la madre • Agravamiento de la gingivitis y formación de epúlides • Efecto variable sobre las aftas recurrentes • Aumento de la intensidad de la pigmentación facial y a veces oral • Riesgo de hipotensión con el decúbito supino • Posible hipertensión gestacional • Reflejo nauseoso hipersensible y vómitos • Posible deficiencia de hierro o de folato, especialmente si había anemia antes de la gestación

Riesgos para el feto • Peligrosidad de los rayos X, especialmente durante el primer trimestre • Depresión respiratoria debida a sedantes, incluidas las benzodiazepinas • Cambios en la coloración dental debidos a la tetraciclina • En raras ocasiones, la prilocaína puede producir metahemoglobinemia • Riesgo teórico de contracciones uterinas causadas por la felipresina • El ácido acetilsalicílico puede causar hemorragias neonatales • Riesgo teórico de depresión del metabolismo de la vitamina B12 por el óxido nitroso • Riesgos teratógenos de la talidomida, los retinoides, la azatioprina y posiblemente otros fármacos

Consideraciones fetales Los principales riesgos de anomalías fetales se deben a fármacos y a la radiación; el riesgo es máximo durante la organogenia en el primer trimestre. Se conocen pocos fármacos que sean teratógenos en humanos y, en muchos

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casos, el riesgo no es más que teórico o solo como resultado del mantenimiento de dosis altas de forma prolongada. Por ejemplo, nunca se ha evidenciado un riesgo teratógeno del metronidazol en los humanos, aunque sus efectos en animales han llevado a su evitación durante la gestación. Los riesgos de una radiografía dental son pequeños, pero solo hay que realizar las radiografías que sean esenciales, con la mínima exposición a la radiación y con aplazamiento de las radiografías si es posible. Una dosis de radiación abdominal, particularmente durante el primer trimestre, supone riesgo de alteraciones congénitas, trastornos del aprendizaje y neoplasias malignas. Como el período de riesgo probablemente es previo a que la paciente sepa que está embarazada, hay que tomar precauciones con todas las mujeres en edad reproductiva. En el Reino Unido no se requiere el uso rutinario de delantales plomados, ya que el haz en las radiografías dentales no se dirige hacia el abdomen. La colimación rutinaria, películas más rápidas o captura digital y una buena técnica son más importantes para la reducción de la dosis. No obstante, durante la gestación se puede ofrecer a la paciente un delantal plomado por la sensibilidad que despierta el tema, pero las medidas rutinarias de protección radiológica son seguras. En algunos países es preciso el delantal plomado. Los fármacos antiinflamatorios no esteroideos en dosis altas pueden producir un cierre prematuro del conducto arterioso e hipertensión pulmonar fetal. El ácido acetilsalicílico también puede aumentar el riesgo de hemorragia neonatal, por lo que el paracetamol es el único analgésico seguro. Los corticoesteroides sistémicos pueden ocasionar supresión de las glándulas suprarrenales fetales. Sin embargo, los únicos medicamentos de los que se sabe que son teratógenos son la talidomida (utilizada ocasionalmente para las aftas mayores), el etretinato (empleado experimentalmente para la leucoplaquia) y, posiblemente, la azatioprina (utilizado en el síndrome de Behçet y en enfermedades autoinmunitarias). Los antifúngicos sistémicos y los agentes antivirales se consideran seguros, con efectos adversos limitados a estudios en animales. Para más detalles sobre el uso de fármacos durante la gestación, consulte el actual British National Formulary.

Consideraciones maternas Las pacientes embarazadas deben ser valoradas exhaustivamente lo antes posible, de forma que cualquier tratamiento necesario pueda ser planificado para el segundo trimestre y se puedan evitar urgencias odontológicas. Pueden ser necesarias restauraciones temporales y estabilización cuando la salud oral es mala. Un régimen preventivo intensivo de higiene oral y control dietético beneficiará tanto a la madre como al futuro niño. Los suplementos prenatales de flúor no aportan beneficios al niño. Los principales efectos orales de la gestación son el agravamiento de la gingivitis (fig. 36.8) y el posible desarrollo de epúlide gestacional (fig. 36.9; v. capítulo 24). Es esencial la instauración de un alto estándar de cuidados y educación dental cuanto antes sea posible. Estas complicaciones suelen

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afectar a quienes tienen gingivitis preexistente y comienzan alrededor del segundo mes.

FIGURA 36.8 Gingivitis en la gestación. Gingivitis marginal a pesar de una higiene oral relativamente buena durante el primer trimestre de la gestación.

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FIGURA 36.9 Epúlides gestacionales. Suelen detectarse y extirparse durante su crecimiento, por lo que a menudo están ulcerados y son altamente vasculares.

En ocasiones, las aftas recurrentes remiten durante la gestación, pero pueden empeorar debido a cualquier deficiencia de hierro o de folato. Un pequeño número de mujeres en el tercer trimestre de la gestación se vuelven hipotensas cuando se sitúan en decúbito supino, cuando el útero agrandado impide el retorno venoso. La reserva respiratoria está reducida y existe riesgo de hipoxia fetal. Resulta más sencillo tratar a todas las pacientes con gestaciones avanzadas en posición de sedestación y en sesiones cortas, ya que ello resulta más cómodo. La respiración neonatal se ve deprimida adicionalmente por fármacos como los anestésicos generales y los sedantes, especialmente barbitúricos, diazepam y opiáceos, todos los cuales atraviesan la placenta y están contraindicados durante la gestación. No existe evidencia de riesgos por la anestesia local, y es probable que el dolor cause mayores consecuencias adversas. La felipresina es un análogo de la oxitocina y, en teoría, podría inducir contracciones uterinas y metahemoglobinemia fetal. Estas no se consideran riesgos en dosis normales, pero generalmente se considera que la lidocaína y la adrenalina son preferibles, ya que son más efectivas. Como se señaló anteriormente, los riesgos de las benzodiazepinas como el midazolam para la sedación son tantos que la sedación intravenosa está contraindicada. La sedación con óxido nitroso comporta el riesgo de interferencia en el metabolismo de la vitamina

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B12 y el folato tras una administración muy prolongada (semanas), pero no hay evidencia de que sea teratógena, y resulta segura pasado el primer trimestre si se usa con oxígeno al 50%. La exposición debe limitarse a 30 min, y se debe evitar su repetición. El mito de que las madres pierden un diente por cada gestación refleja la mala salud oral en las décadas previas y no tiene nada que ver con el aumento de las necesidades de calcio durante la gestación; este calcio es aportado por los huesos y la dieta, no por los dientes. Cirugía oral durante la gestación PMID: 18088879 Tratamientos odontológicos durante la gestación PMID: 23570802 Salud oral y gestación PMID: 15042797 Consideraciones sobre prescripciones en odontología PMID: 9766109

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Patología renal La patología renal ha adquirido importancia en odontología debido al número creciente de pacientes que, como resultado de diálisis renal o de un trasplante, sobreviven a la insuficiencia renal. En el Reino Unido, casi 2 millones de pacientes sufren insuficiencia renal, y al menos 1 millón adicional aún no han sido diagnosticados. Los aspectos de la patología renal relevantes en odontología se resumen en el cuadro 37.1. C u a d r o 3 7 . 1 Aspe ctos de la pa tología r e na l que a f e cta n

a los tr a ta m ie ntos odontológicos • Administración de heparina antes de la diálisis • Posibilidad de ser portador de hepatitis B o C tras diálisis crónica • Fístulas venosas permanentes susceptibles de infección • Aumento del riesgo de endocarditis • Hiperparatiroidismo secundario • Tratamiento inmunodepresor para el síndrome nefrótico o en pacientes trasplantados • Lesiones orales debidas a fármacos, particularmente a los inmunodepresores • Excreción reducida de algunos fármacos • Lesiones orales de la insuficiencia renal crónica (v. cuadro 37.2)

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Insuficiencia renal crónica y diálisis Las causas frecuentes son diabetes, hipertensión o glomerulonefritis. Algunos pacientes son poco adecuados o incapaces de soportar una diálisis o un trasplante. Pueden sufrir diversos efectos orales (cuadro 37.2). La diálisis prolongada o la insuficiencia renal son actualmente las causas más frecuentes del hiperparatiroidismo. La mandíbula puede ser lo primero afectado (v. capítulo 13). En la uremia grave, la urea puede cristalizar en la piel y la mucosa oral («escarcha ureica»). C u a d r o 3 7 . 2 Ca m bios or a le s e n la ur e m ia por

insuf icie ncia r e na l • Palidez mucosa (anemia) • Xerostomía • Púrpura • Úlceras mucosas • Muguet o placas bacterianas • Placas epiteliales blanquecinas (v. capítulo 18) • Tumores pardos mandibulares (hiperparatiroidismo secundario) El tratamiento odontológico de los pacientes con patología renal, particularmente en caso de insuficiencia renal crónica, puede verse afectado por muchos factores (cuadro 37.3). C u a d r o 3 7 . 3 Fa ctor e s que pue de n a f e cta r a l tr a ta m ie nto

odontológico de pa cie nte s con pa tología r e na l • Corticoesteroides y otros tratamientos inmunodepresores • Tendencia hemorrágica • Anemia • Alteración de la excreción de fármacos • Hipertensión • Portador de hepatitis B o C • Causas subyacentes (p. ej., diabetes mellitus, hipertensión o enfermedades del tejido conjuntivo) Los pacientes con insuficiencia renal pueden ser sometidos a diálisis regular mientras esperan un trasplante, pero, por lo demás, se mantienen en

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un razonable buen estado de salud. Aproximadamente un 70% pueden volver a trabajar a tiempo completo. La diálisis peritoneal no tiene implicaciones para los tratamientos odontológicos, pero sí las tiene la hemodiálisis. Los pacientes reciben heparina antes de la hemodiálisis, por lo que la hemostasia se altera durante 6-12 h. Hay que retrasar cualquier tratamiento odontológico hasta el día siguiente. Las fístulas venosas permanentes de estos pacientes para la realización de diálisis son susceptibles de infecciones, por lo que hay que considerar la cobertura antibiótica en procedimientos quirúrgicos odontológicos. Los fármacos, incluida la sedación, no deben administrarse por vía intravenosa, por el riesgo de dañar venas superficiales, que son vitales para los pacientes. Nunca se debe aplicar un manguito para la medición de la presión sanguínea sobre el brazo portador de la fístula. Los pacientes en diálisis también tienen una mayor incidencia de patología cardiovascular y cerebrovascular. Los pacientes en diálisis aún presentarán un aliento urémico y sensación de mal sabor de boca, xerostomía e irritación oral con aumento de sarro. Hallazgos orales en la hemodiálisis PMID: 17577325, 23597063 y 15723858 Periodontitis y patología renal PMID: 18173441 Tratamiento odontológico en la patología renal PMID: 17378316 Consideraciones sobre prescripción en odontología PMID: 21037190

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Trasplante renal Se pueden recuperar una función renal normal y la salud mediante un trasplante, pero este se asocia a complicaciones por el prolongado tratamiento inmunodepresor, particularmente susceptibilidad a infecciones o linfomas. La ciclosporina, que se utiliza ampliamente para ayudar a controlar el rechazo al injerto, puede provocar un sobrecrecimiento gingival persistente, y los pacientes frecuentemente están tomando un bloqueador de los canales del calcio, como el nifedipino, para la hipertensión, lo que potencia este efecto (v. capítulo 7). En raras ocasiones, puede desarrollarse una leucoplaquia vellosa en pacientes con trasplante renal negativos para el VIH como complicación de la inmunodepresión. Se pueden ver complicaciones por rechazo del injerto, como lesiones óseas debidas a hiperparatiroidismo secundario (v. capítulo 13). La prescripción en la insuficiencia renal depende de su gravedad. Los analgésicos locales no causan problemas, y los antibióticos habituales para las infecciones odontológicas son seguros, excepto en la enfermedad grave. Una reducción de la dosis en función de la tasa de filtración glomerular suele ser una precaución suficiente para la mayoría de prescripciones odontológicas, pero hay que buscar el asesoramiento médico. Sin embargo, hay que evitar las tetraciclinas, el itraconazol y los antivirales sistémicos. Los niños con insuficiencia renal pueden presentar hipoplasia cronológica del esmalte y una dentina hipoplásica con retraso en la erupción de los dientes. Fármacos y sobrecrecimiento gingival PMID: 25680368 Tratamiento del sobrecrecimiento gingival PMID: 16677333 Sobrecrecimiento gingival en los niños PMID: 16238650

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Dolor y trastornos neurológicos El dolor es el síntoma más frecuente por el que consultan los pacientes. Tiene importantes asociaciones emocionales, que pueden venir determinadas en grado variable por la idea preconcebida de cada paciente. Los trastornos emocionales por sí mismos también pueden originar el síntoma de dolor. Existen múltiples causas de dolor oral o maxilofacial (cuadro 38.1). La pulpitis y la periodontitis periapical como consecuencia de la caries dental son con gran diferencia las causas más frecuentes. El origen del dolor de este tipo suele resultar evidente en la exploración, pero en ocasiones puede resultar extremadamente difícil identificar algunas causas de dolor dental (cuadro 38.2), que solo se hacen evidentes pasado un tiempo. C u a d r o 3 8 . 1 Tipos de dolor que pue de n se ntir se e n los

te jidos or a le s • Enfermedades de los dientes y/o tejidos de sostén • Enfermedades de la mucosa oral • Enfermedades maxilares • Dolor en un paciente edéntulo • Dolor postoperatorio • Dolor desencadenado por la masticación • Dolor referido • Enfermedades neurológicas • Dolor psicógeno C u a d r o 3 8 . 2 Ca usa s de l dolor or igina do e n los die nte s o

la s e str uctur a s de sopor te • Pulpitis • Hipersensibilidad de la dentina, diente fisurado o síndrome por rotura de una cúspide • Periodontitis periapical • Absceso lateral (periodontal) • Gingivitis ulcerosa necrosante aguda • Periodontitis asociada al VIH • Pericoronitis

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Aproximadamente un 8% de la población británica sufrió dolor pulpar en los últimos 12 meses. Una función clave de los odontólogos es descartar causas odontológicas y mucosas antes de realizar más estudios médicos y plantear un diagnóstico diferencial, aunque la participación que se espera del odontólogo en los dolores de origen no dental varía según los países. En el capítulo 1 se abordan los principios de la anamnesis del dolor y su diagnóstico. La transmisión de la información a la hora de derivar al paciente resulta clave para conseguir un diagnóstico eficiente en la atención hospitalaria. La tabla 38.1 resume los tipos y mecanismos del dolor. Tabla 38.1 Tipos y mecanismos del dolor Origen del dolor

Ejemplo

Estimulación de Pulpitis y los nervios periodontitis apical periféricos (dolor nociceptivo) Lesión nerviosa Infección por herpes zóster, infiltración del nervio por un tumor maligno Dolor central o Posiblemente, neuropático síndrome de la boca ardiente Dolor psicógeno

Mediadores Mediadores inflamatorios y productos de la lesión tisular, algunos factores bacterianos, bradicinina, histamina, serotonina, prostaglandina E2

No claros, mediadores inflamatorios, lesión directa de las fibras nerviosas

Probablemente mediado por receptores gliales, mediadores inmunitarios y/o mecanismos psicoinmunitarios del encéfalo y la médula espinal. Las células gliales pueden realizar funciones de tipo macrófago. La activación persistente ocasiona cambios funcionales en las vías y los umbrales del dolor Habitualmente patrón No claros, posiblemente generados por la falta de supresión del dolor de baja intensidad o una inespecífico superposición emocional mediada por mecanismos psicoinmunitarios

Revisión del dolor orofacial en odontología PMID: 16444222 Clasificación y evaluación del dolor orofacial PMID: 26058224 y 26062258 Tratamiento en equipo del dolor facial crónico PMID: 25899741 Cómo se deriva PMID: 27056518 Incidencia de los distintos tipos de dolor crónico en odontología PMID: 25338483 Revisión del diagnóstico y estrategias de tratamiento PMID: 23794651 Prescripción ante el dolor (perspectiva norteamericana) PMID: 22329011

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Dolor dental y periodontal Pulpitis La pulpitis suele ser la causa del dolor desencadenado por los alimentos o bebidas fríos o calientes. También es la principal causa de ataques de dolor espasmódico mal localizado, que pueden atribuirse por error a diversas causas. El dolor de la pulpitis aguda es lancinante y característico, imposible de describir, pero inolvidable cuando se tiene una vez. Los ataques recidivantes de dolor menos intenso, subagudo o crónico, con frecuencia de apariencia espontánea, sugieren una pulpa enferma o que se está necrosando. Un rasgo clave de la pulpitis es la mala localización. Todas las fibras dolorosas del diente convergen en el nervio trigémino y el complejo sensitivo del trigémino, que también recibe el dolor y la sensibilidad de otros nervios y se extiende hacia la parte superior de la médula espinal. La vía compleja implica que la sensación se percibe y reconoce en ocasiones como un dolor pulpar, pero no es posible localizarla. Los pacientes no son con frecuencia capaces de localizar el dolor por la pulpitis, ni siquiera en un cuadrante determinado. Aunque se diferencia de forma fiable la derecha y la izquierda, con frecuencia no se puede distinguir la arcada superior de la inferior. Por eso, para estudiar la pulpitis con frecuencia es preciso explorar muchos dientes. El único trastorno no odontológico que el paciente no puede diferenciar del dolor pulpar es el dolor de las primeras fases de un herpes zóster. Si no se encuentra una causa local tras una búsqueda exhaustiva, es importante buscar los primeros rasgos del exantema característico e interrogar al paciente sobre contactos con la varicela o el herpes (v. capítulo 15). El herpes zóster es una causa poco frecuente de dolor parecido al pulpar, pero ha sido causa de extracciones dentales y tratamientos pulpares innecesarios.

Periodontitis apical

Algoritmo 38.1

A diferencia de lo que sucede en la pulpitis, el dolor por una periodontitis periapical se identifica con facilidad y está bien localizado, dado que los nervios tienen una representación espacial exacta en la corteza, que es clave para la masticación. Se reconoce hipersensibilidad en la presión o percusión del diente en el alvéolo. Las radiografías tienen poca utilidad en los estadios precoces, pero son útiles cuando la inflamación determina la pérdida de definición de la lámina dura periapical. Posteriormente, una periodontitis crónica apical producirá un área redondeada de radiotransparencia al desarrollarse un granuloma periapical. La mayoría de los casos son asintomáticos (v. capítulo 5). La sinusitis maxilar aguda puede causar con poca frecuencia una hipersensibilidad parecida en un grupo de dientes, sobre todo los molares

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superiores, como se ha comentado en el capítulo 33.

Absceso periodontal y pericoronitis El diente resulta doloroso dentro de su alvéolo, y se encuentra un alvéolo profundo, que puede estar edematoso o drenar pus. El diente suele conservar la vitalidad, salvo que la pierda por otros motivos, aunque la afectación de la furcación por el absceso o la periodontitis puede desvitalizar los molares. En ocasiones se precipita un absceso periodontal por la fractura de una raíz endodonciada, o se puede producir una lesión «endoperio» por drenaje de una infección apical a través del alvéolo, lo que desencadena un absceso periodontal. El dolor de la pericoronitis es parecido al de un absceso periodontal, pero se acompaña de dolor al morder sobre el opérculo edematoso.

Dientes fisurados El dolor de un diente fisurado es típico, agudo y lancinante, solo dura 1-2 s y se percibe cuando la oclusión o la masticación abren la fisura. Sin embargo, resulta difícil identificar cuál de las cúspides se ha partido, porque, igual que sucede con la pulpitis, el dolor está mal localizado. El mejor abordaje es identificar la fisura ejerciendo una presión oblicua o instilando un colorante, como una solución reveladora.

Gingivitis ulcerosa necrosante aguda La gingivitis ulcerosa aguda suele producir dolor, pero, cuando se extiende con rapidez en profundidad, como ocurre en la infección por el VIH, y destruye el hueso subyacente, puede aparecer un dolor intenso más sordo (v. capítulo 7). Revisión del dolor odontógeno PMID: 26630860 Dolor orofacial agudo PMID: 26964446

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Dolor en pacientes edéntulos Se puede descartar una causa odontológica, y el dolor se debe en general a la prótesis o a otro proceso de la mucosa o los maxilares contra los que esta comprime (cuadro 38.3). C u a d r o 3 8 . 3 Ca usa s im por ta nte s de dolor e n e l pa cie nte

e dé ntulo • Traumatismos por la prótesis completa • Dimensión vertical excesiva • Enfermedades de la mucosa en la que se apoya la prótesis • Enfermedades maxilares (v. cuadro 38.4) • Erupción de raíces o dientes por debajo de la prótesis Las úlceras traumáticas, que suelen ser consecuencia de una extensión excesiva, suelen producir molestias cuando se cambia la prótesis. Tras eliminarla, estas úlceras se suelen curar en 24-48 h. Las úlceras persistentes tras la retirada de una prótesis completa que estaba bien colocada posiblemente se deban a causas más graves, y es fundamental hacer una biopsia. Posteriormente, las prótesis producen un dolor traumático cuando se ha reabsorbido mucho hueso alveolar, lo que condiciona que la prótesis se apoye en la cresta milohioidea o las apófisis genianas. La falta de espacio libre por una dimensión vertical excesiva de la prótesis impide que los músculos mandibulares y masticatorios alcancen su posición de reposo natural, y esto determina que los dientes se encuentren en contacto de forma permanente. Los músculos masticatorios agotados suelen producir un dolor sordo, pero el estrés excesivo que sufren las zonas de apoyo de la prótesis puede producir a veces dolor en la zona. Si la discrepancia vertical es muy importante, pueden existir dificultades para la deglución o el habla. La mejor prueba para determinar si el dolor se debe a la prótesis es pedir al paciente que se la quite durante un tiempo. Pocas enfermedades dolorosas de la mucosa afectan a la zona de apoyo de la prótesis. La estomatitis por prótesis es frecuente, pero indolora. El liquen plano puede extenderse hasta el fondo de vestíbulo y protruir sobre el margen de la zona de apoyo de la prótesis, y el penfigoide de mucosas puede afectar al paladar y el vestíbulo. Los trastornos más frecuentes que deben descartarse son las neoplasias. Dado que la mayor parte de los pacientes edéntulos son ancianos, las lesiones persistentes, ulceradas o no, que se desarrollan por debajo o en los márgenes de las prótesis deben ser biopsiadas sin demora. Un carcinoma puede persistir mucho tiempo con mínimos síntomas, y el paciente puede notar solo que la prótesis ajusta peor.

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Las lesiones maxilares que producen dolor en los pacientes edéntulos pueden asociarse a una zona de tumefacción o radiotransparencia. Una tumefacción dolorosa en el maxilar de un paciente edéntulo posiblemente se deba a una infección de un quiste residual. Las metástasis de neoplasias malignas son mucho menos frecuentes, pero se deben tener siempre en consideración, y se debe valorar la biopsia de las lesiones intraóseas. La osteomielitis de los maxilares en pacientes edéntulos puede sospecharse cuando existen antecedentes de radioterapia, bisfosfonatos o uso de fármacos parecidos (v. capítulo 8). La erupción tardía de un diente incluido, los restos radiculares retenidos y la exfoliación de pequeños secuestros tras una extracción pueden ser origen de dolor por debajo de una prótesis, porque la mucosa queda atrapada entre estos y la prótesis. En las mandíbulas muy atróficas se debe descartar una fractura. Por último, puede que al paciente no le guste una prótesis por muy bien construida que esté, y el dolor puede ser un síntoma subrogado que refleja el malestar del paciente con su aspecto. En ocasiones, las prótesis completas pueden ser el foco de un dolor psicógeno (v. capítulo 40).

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Lesiones mucosas dolorosas Las úlceras suelen causar molestias, más que dolor, pero una úlcera profunda puede ser origen de un dolor sordo intenso. El carcinoma provoca un dolor intenso cuando se ven afectadas las fibras nerviosas. Es importante recordar que el carcinoma precoz es indoloro, y el dolor es un síntoma tardío.

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Dolor maxilar El dolor originado en el interior de la mandíbula se suele percibir como un dolor continuo sordo, salvo que se relacione con un diente o fractura, en cuyo caso se ven afectados el ligamento periodontal o los receptores mucosos. El cuadro 38.4 resume las causas más importantes. Las osteomielitis crónica y de bajo grado son causas de dolor que resultan especialmente difíciles de diagnosticar, porque tienen rasgos radiológicos y clínicos inespecíficos. Salvo las fracturas y la osteomielitis aguda, el diagnóstico de las lesiones identificables depende de la biopsia. C u a d r o 3 8 . 4 Ca usa s de dolor m a x ila r • Fracturas • Osteomielitis • Quistes infectados • Neoplasias malignas • Infartos por drepanocitosis • Dolor referido de una angina o infarto de miocardio Dolor cardíaco referido PMID: 22322488

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Dolor posquirúrgico y lesiones nerviosas El cuadro 38.5 resume las causas importantes de dolor postoperatorio. Es importante un estudio meticuloso del dolor postoperatorio, porque es una causa importante de quejas y de reclamaciones médico-legales. C u a d r o 3 8 . 5 Dolor postope r a tor io • Osteítis alveolar (alveolitis) • Fractura del maxilar • Lesiones de la articulación temporomandibular • Osteomielitis • Lesiones de los troncos nerviosos o atrapamiento nervioso en un tejido cicatricial Las intervenciones quirúrgicas menores, como las extracciones simples o la biopsia de tejidos blandos, producen una molestia y dolor leves cuando cede el efecto de la analgesia local. A menudo los pacientes no necesitan analgésicos pasadas unas pocas horas, o no los necesitan en absoluto. La causa más frecuente con diferencia de dolor importante tras la extracción dental es una osteítis alveolar (alvéolo seco; v. capítulo 8). La fractura del maxilar tras un tratamiento quirúrgico es poco frecuente, pero se reconoce con facilidad. La apertura enérgica de la boca, sobre todo con anestesia general para extracción de cordales, puede comprimir e inflamar los tejidos periarticulares de la articulación temporomandibular, lo que se traduce en dolor persistente al abrirla o durante la masticación. El dolor de una osteomielitis aparece después de la extracción (v. capítulo 8).

Lesiones nerviosas yatrógenas Los nervios alveolares inferiores y linguales son los que con más frecuencia se lesionan durante el tratamiento, en general en la extracción quirúrgica de los terceros molares inferiores. La colocación de implantes y la irrigación de una endodoncia con hipoclorito son otras causas. Las lesiones del nervio lingual aparecen tras la extracción del tercer molar inferior, sobre todo cuando se eleva un colgajo lingual; colocar un elevador a nivel lingual no «protege» el nervio, sino que lo lesiona. Es clave la prevención: evitar las extracciones innecesarias, identificar los dientes cercanos a los nervios y usar técnicas alternativas, como la coronectomía si existe riesgo para el nervio. La analgesia local puede producir lesiones nerviosas parecidas, sobre todo cuando se administra articaína, especialmente en una concentración del 4%. La lidocaína es el fármaco más seguro para la analgesia por bloqueo. Los

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síntomas persistentes no aparecen siempre tras un dolor de tipo «calambre eléctrico» durante la extracción y no se deben siempre a un traumatismo nervioso directo por la aguja. Los síntomas que se asocian a todas las causas incluyen parestesias y dolor en la distribución correspondiente, que, cuando son graves, dificultan la masticación, el habla y la capacidad para beber. El tacto ligero sobre las zonas de parestesia puede desencadenar un dolor agudo insoportable de tipo lancinante. Más del 75% de las lesiones del nervio lingual se resuelven de forma espontánea en 2-3 meses. Los efectos sobre el nervio alveolar inferior suelen ser persistentes, y se debe valorar una exploración quirúrgica a los 3 meses para que resulte más eficaz. En el caso improbable de que el nervio esté totalmente seccionado, se debería reparar quirúrgicamente lo antes posible. Los materiales de endodoncia que se extruyen hacia el conducto dentario inferior se deben extraer en 24 h. En pocos casos, los nervios lesionados en los tejidos blandos proliferan y dan origen a un neuroma traumático, que duele con la presión. La extirpación del neuroma debería aliviar el dolor. Evitación de las lesiones nerviosas PMID: 24157759 Tratamiento de las lesiones yatrógenas PMID: 22326447 Hipoclorito y lesiones por endodoncia PMID: 25809429, 24878709 y 23767399 Recomendaciones para la extrusión del hipoclorito PMID: 25525012 Asociado a implantes PMID: 25434563

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Dolor inducido por la masticación El dolor durante la masticación suele tener un origen odontológico y se debe a una periodontitis apical, pero cualquier trastorno que afecta al diente en su alvéolo o lo desplaza provocando una oclusión prematura puede ser origen de este síntoma (cuadro 38.6). Los dientes fisurados suelen hacerse evidentes durante la masticación (v. anteriormente). C u a d r o 3 8 . 6 Dolor inducido por la m a stica ción • Enfermedad de los dientes y tejidos de soporte • Diente fisurado • Síndrome de disfunción por dolor • Enfermedades de la articulación temporomandibular • Arteritis de la temporal • Neuralgia del trigémino (infrecuente) • Cálculos salivales El dolor asociado a las prótesis completas se ha comentado anteriormente.

Causas no dentales El dolor por una disfunción temporomandibular se analiza en el capítulo 14. Puede aparecer un dolor sordo urente durante la ingesta, pero el trismo y el espasmo muscular interfieren más en esta que el dolor. La causa menos frecuente de dolor durante la ingesta es una enfermedad orgánica de la articulación temporomandibular. El dolor de la arteritis temporal suele interpretarse por el paciente como una cefalea, pero es una causa de dolor asociado a la masticación de especial importancia, porque se asocia a un alto riesgo de ceguera. El dolor se debe a la isquemia de los músculos masticadores, secundaria a la arteritis (v. capítulo 14). El síndrome de la hora de comer se debe a la obstrucción de los conductos salivales por cálculos u otras causas, y puede producir dolor cuando se estimula la salivación por la ingesta o ante la idea de comer (v. capítulo 22). El síndrome del primer bocado es una complicación infrecuente y especial de la cirugía cervical, que recuerda clínicamente al síndrome de la hora de comer. Se produce un dolor muy intenso, paroxístico, de tipo eléctrico, en ocasiones asociado a calambres musculares, alrededor de la parótida o la articulación temporomandibular del lado intervenido. El dolor aparece al morder, masticar o deglutir, pero solo el primer trozo de alimento en una comida. La ingesta posterior no produce este dolor, aunque se pueden

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desencadenar ataques posteriores cuando se deja reposar unos minutos la boca. Se cree que la causa es la pérdida de la inervación simpática de la parótida, porque se produce la sección de los troncos nerviosos simpáticos cervicales de la vaina carotídea o la parafaringe.

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Dolor originado en las glándulas salivales El cuadro 38.7 resume las causas de dolor originado en las glándulas salivales. La parótida y las glándulas submandibulares se asocian a dolor en cuanto se inflaman, porque no tienen mucho espacio para expandirse y, en el caso de la glándula submandibular, se rodea por una cápsula tensa. Por eso, casi cualquier enfermedad de las glándulas produce dolor. C u a d r o 3 8 . 7 Ca usa s de dolor or a l o f a cia l por pr oce sos

e x tr a or a le s (v. ca pítulos 2 2 y 2 3 ) • Síndrome de la hora de comer • Parotiditis aguda y crónica: • Paperas • Obstrucción salival: • Cálculos • Estenosis • Procesos dolorosos de los ganglios intraparotídeos • Cualquier inflamación o proceso inflamatorio parenquimatoso • Neoplasias malignas con diseminación perineural: • Carcinoma adenoideo quístico

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Neuralgia y neuropatía La neuralgia se percibe en la distribución del nervio. La neuropatía es una enfermedad de un nervio. En los nervios sensitivos, las neuropatías provocan dolor, hiperalgesia, parestesias o analgesia, sensación urente o alterada. En los nervios motores produce parálisis, fasciculaciones y debilidad muscular. El cuadro 38.8 resume los ejemplos más importantes. Las neuralgias son más frecuentes en la cabeza y el cuello que en otras regiones del cuerpo, y pueden afectar a los nervios craneales y raquídeos. C u a d r o 3 8 . 8 Ne ur a lgia s y ne ur opa tía s

Sensitivas • Neuralgia del trigémino • Esclerosis múltiple • Dolor del herpes zóster • Neuralgia postherpética • Neuralgia migrañosa • Tumores intracraneales • Síndrome de la boca ardiente • Dolor psicógeno (dolor facial atípico)

Motoras • Parálisis de Bell • Accidente cerebrovascular • Epilepsia • Tumores intracraneales Revisión de las neuralgias craneales PMID: 23809305 Tumores intracraneales como causa PMID: 23036798

Neuralgia del trigémino

Algoritmo 38.1

La neuralgia del trigémino se asocia a un dolor muy característico, cuyos principales rasgos se resumen en el cuadro 38.9. C u a d r o 3 8 . 9 Ca r a cte r ística s típica s de la ne ur a lgia

de l tr igé m ino

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• Afecta a los ancianos • Dolor limitado a la distribución de una o más ramas del nervio trigémino • El dolor es paroxístico y muy grave • Zonas gatillo en la región • Ausencia de dolor entre los ataques • Ausencia de pérdidas sensitivas objetivas • Ausencia de causa orgánica demostrable Afecta a pacientes mayores de 50 años. Se suele ver afectada primero la segunda o tercera división del nervio trigémino, aunque el dolor se suele extender a ambas. La división oftálmica no se suele afectar. El dolor siempre es unilateral. Es importante destacar que no existen alteraciones sensitivas en la zona del dolor. Se ignora la causa, pero la teoría más aceptada es la compresión del trigémino por una arteria adyacente en el lugar de entrada en la protuberancia. El dolor es de una intensidad insoportable, paroxístico y lancinante, pero solo dura de unos segundos a 1-2 min. Puede describirse como un «relámpago». Luego el dolor desaparece por completo o casi entre los ataques. El dolor puede activarse por estímulos sobre una zona (zona gatillo) situada dentro de la distribución del nervio trigémino. Entre estos factores desencadenantes destacan el tacto, las corrientes de aire frío, el afeitado, el cepillado de los dientes o la masticación. Entre los ataques, tocar la zona gatillo no tiene efecto durante unos pocos minutos, lo que se llama período refractario. Solo en ocasiones los ataques se repiten con intervalos cortos. Durante el ataque, la cara del paciente suele distorsionarse por la angustia, y entre los ataques el paciente puede expresar su temor a que el ataque vuelva a producirse. La intensidad del dolor puede condicionar que el paciente parezca deprimido. Es típico que la enfermedad remita de forma espontánea y el paciente no tenga dolor durante semanas o meses, lo que dificulta valorar si el tratamiento ha resultado eficaz.

Diagnóstico En los casos típicos es fácil establecer el diagnóstico a partir de los rasgos descritos. La enfermedad odontológica puede confundirse con una neuralgia del trigémino, sobre todo la pulpitis irreversible precoz. La mayor parte de los pacientes definen la pulpitis como un dolor pulpar, pero antes de derivar al paciente a un médico se deberían descartar las causas odontológicas. En las fases precoces de la enfermedad, el dolor puede ser menos intenso y confundirse con más facilidad con una causa odontológica. Rasgos menos típicos de la neuralgia del trigémino, que dificultan el diagnóstico, son un dolor más continuo, duradero, urente o sordo, o la

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ausencia de zonas gatillo. Esta se llama neuralgia del trigémino atípica, y puede asociarse a síntomas migrañosos y dolor retroorbitario. El diagnóstico diferencial más importante es la esclerosis múltiple (se comenta más adelante), y pueden aparecer síntomas parecidos en los tumores intracraneales que comprimen un nervio, en general en el ángulo pontocerebeloso. Cualquier rasgo atípico o las alteraciones de la sensibilidad o de otros nervios hacen aconsejable la realización de una resonancia magnética (RM) para descartar estos diagnósticos.

Tratamiento Los fármacos más eficaces son los antiepilépticos, sobre todo la carbamazepina. Este fármaco parece muy específico para la neuralgia del trigémino y no afecta a otros tipos de dolor, de forma que su efecto permite confirmar el diagnóstico. La carbamazepina se debe administrar de forma continua y a largo plazo (básicamente como profilaxis) para reducir la frecuencia y gravedad de los ataques, no de forma intermitente como analgésico. Los efectos adversos obligan a comenzar con dosis bajas y aumentarlas hasta alcanzar la dosis plena, de forma que el efecto puede no ser inmediato. La carbamazepina consigue eliminar el dolor de forma parcial o completa hasta en un 80% de los pacientes, pero los efectos secundarios menores son frecuentes. La obnubilación, la sequedad oral, el vértigo, la diarrea y las náuseas se relacionan todos en cierta medida con la dosis. Unos pocos pacientes no responden a la carbamazepina o no toleran sus efectos secundarios. Las alternativas son la fenitoína, la gabapentina y la lamotrigina. Los tratamientos quirúrgicos pueden ser eficaces en el 75% de los casos, pero la descompresión neuroquirúrgica del ganglio del trigémino es una intervención de alto riesgo con complicaciones importantes y una mortalidad que puede llegar a un 1%. Otras cirugías menos invasivas que se basan en la ablación por radiofrecuencia o crioterapia del nervio pueden eliminar el dolor, pero causan anestesia en la distribución del nervio. Una nueva opción terapéutica con mínima morbilidad es la ablación con bisturí de rayos γ, que destruye el nervio con un haz de radiación muy bien enfocado, pero su efecto sobre la sensibilidad es parecido. Revisión del dolor neuropático PMID: 20650402 Revisión de la neuralgia del trigémino PMID: 25767102 Características precoces que recuerdan al dolor pulpar PMID: 25000161 Sobretratamiento odontológico de la neuralgia PMID: 25418511 URL web 38.1 Recomendaciones de tratamiento NICE: http://cks.nice.org.uk/trigeminal-neuralgia Recomendaciones norteamericanas PMID: 18716236

Neuralgia del trigémino en la esclerosis múltiple Entre el 3 y el 4% de los pacientes con una neuralgia del trigémino en

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apariencia típica presentan una esclerosis múltiple de base. Suele ser un síntoma tardío, más que de presentación. El diagnóstico se suele basar en la aparición de múltiples deficiencias, sobre todo de visión, debilidad de los miembros y pérdidas sensitivas. Los trastornos sensitivos en la región del trigémino posiblemente solo afectan a pacientes con enfermedad avanzada y debilidad muscular. Se cree que la causa es una desmielinización del núcleo espinal del trigémino, pero los pacientes con esclerosis múltiple también pueden tener compresión vascular del nervio, como se encuentra en la enfermedad típica. La esclerosis múltiple es un diagnóstico diferencial importante, que se debería sospechar en pacientes demasiado jóvenes, con dolor bilateral o atípico, con dolor constante y pérdida de la sensibilidad. La extensión más allá de la región del trigémino es especialmente sospechosa; sin embargo, la presentación puede ser totalmente típica y solo diagnosticarse la verdadera causa cuando se afecten otros nervios. La carbamazepina o la gabapentina pueden ser eficaces; si no, puede ser necesario el tratamiento quirúrgico de la neuralgia del trigémino. Efectos orales de la esclerosis múltiple PMID: 23767394 y 19716502 Revisión del dolor en la esclerosis múltiple PMID: 22909889 Neuralgias craneales en la esclerosis múltiple PMID: 22130044

Neuropatía del trigémino La neuropatía del trigémino produce dolor, sensación urente, parestesias, anestesias o hiperestesia de parte o de toda la piel y las mucosas cuya sensibilidad recibe el nervio trigémino. El dolor es típicamente urente o lancinante, o puede cursar como un dolor unilateral persistente con pérdida de la sensibilidad. En los casos más graves aparece un dolor continuo asociado a anestesia completa. Esta puede aparecer tras la ablación nerviosa como tratamiento de la neuralgia del trigémino. Otras causas incluyen traumatismos, neoplasias intracraneales o trastornos metabólicos o inflamatorios. Se debe realizar una exploración exhaustiva, sobre todo para descartar una neoplasia. A diferencia de lo que ocurre en la neuralgia del trigémino, la sensibilidad se ve afectada, no existen zonas gatillo y el dolor suele ser continuo. Los bloqueos nerviosos con analgésicos, gabapentina o un antidepresivo tricíclico a largo plazo pueden conseguir cierto grado de alivio. La neuropatía benigna del trigémino es una pérdida sensitiva transitoria en una o más divisiones del nervio trigémino. Se asocia en ocasiones a un trastorno del tejido conjuntivo. Revisión de la neuropatía del trigémino PMID: 21628435 Revisión general PMID: 26467754 En el síndrome de Sjögren PMID: 15342972

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Neuralgia del glosofaríngeo Este infrecuente trastorno produce dolor similar a la neuralgia del trigémino, que se percibe en la región inervada por el glosofaríngeo, la base de la lengua, las fauces y la oreja de un lado exclusivamente. El dolor, que es agudo, lancinante y transitorio, se desencadena típicamente al deglutir, masticar chicle o toser. Puede ser tan grave que los pacientes tienen pánico a deglutir y tratan de mantener la lengua lo más inmóvil posible, llegando incluso a perder peso. Al igual que sucede con la neuralgia del trigémino, a veces se encuentra una causa de presión sobre el nervio, como un tumor intracraneal. Por lo demás, la neuralgia del glosofaríngeo responde a veces a la carbamazepina, aunque con menos constancia que la del trigémino. Revisión de las neuralgias craneales PMID: 23809305

Neuralgia postherpética

Algoritmo 38.1

Hasta el 14% de los pacientes con un herpes zóster del trigémino desarrollan una neuralgia persistente y dolor de más de 1 mes de duración tras curarse. La mayor parte de los casos se reponen lentamente, y solo un 3% siguen teniendo dolor pasado 1 año. La neuralgia es especialmente frecuente en ancianos, mujeres y cuando la infección fue grave. El tratamiento antiviral agresivo de la infección aguda reduce el riesgo de desarrollo de complicaciones postherpéticas, incluida la neuralgia. La gravedad y el tipo de dolor son más variables que en la neuralgia del trigémino. Típicamente es persistente más que paroxístico, pero puede ser urente, pruriginoso o cursar como una hipersensibilidad al tacto o los cambios de temperatura. El dolor se limita al dermatoma afectado por el ataque de zóster. La piel de la zona afectada puede presentar menos sensibilidad al tacto. El diagnóstico resulta sencillo cuando existen antecedentes de zóster facial o se identifican cicatrices del exantema asociado. Por desgracia, la neuralgia postherpética es especialmente resistente al tratamiento. La resección radicular o nerviosa es ineficaz, y la respuesta a cualquier tipo de fármaco, incluida la carbamazepina, es mala. Cuando el dolor es grave, las dosis elevadas de analgésicos pueden conseguir cierto alivio. Los fármacos alternativos son la amitriptilina y la gabapentina. La aplicación de estimulación eléctrica transcutánea en el área afectada por parte del paciente puede ser eficaz en algunos casos. Se aplica el instrumento cada hora durante 5-10 min todos los días, y el bombardeo persistente de las vías sensitivas por el estimulador impide la percepción central del dolor. La neuralgia postherpética de larga evolución se asocia a un riesgo significativo de depresión. Revisión de la neuralgia postherpética PMID: 25317872

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Factores de riesgo de la neuralgia postherpética PMCID: PMC4685754

Parálisis de Bell Como se ha comentado antes, la parálisis facial es la más frecuente y problemática. Aproximadamente en el 50% de los pacientes aparece dolor, que suele afectar a la oreja o las zonas cercanas y a veces se extiende hacia el maxilar, y que puede preceder o aparecer al mismo tiempo que la parálisis facial. En raras ocasiones un paciente con una parálisis de Bell inicial consulta al odontólogo por percibir dolor maxilar, dado que este puede anteceder varios días a la parálisis.

Síndrome de la boca «ardiente» El ardor de boca es un trastorno molesto y estresante, que comparte muchos rasgos con el dolor facial atípico. Sin embargo, las evidencias recientes indican que se trata de un dolor neuropático, dado que se pueden demostrar alteraciones en la función del nervio trigémino. No se sabe con seguridad si se trata de la causa o de un efecto, pero no se han identificado causas para la neuropatía. La terminología y la clasificación resultan confusas. Algunos autores emplean el término boca ardiente secundaria cuando se identifica una causa física, mientras que otros descartan por definición la enfermedad orgánica. Otros términos alternativos son trastorno de la boca ardiente, glosodinia o estomatodinia. En esta obra se emplea el término síndrome de la boca ardiente para describir el trastorno en el que no se identifica causa alguna; un sinónimo sería trastorno de la boca ardiente primario. Aunque se desconoce la causa, la parte anterior de la lengua resulta especialmente sensible, dado que está inervada por nervios sensitivos con un bajo umbral de activación y una extensa representación cortical. La sensibilidad del nervio viene controlada por vías complejas con múltiples aferencias. La mayor parte de los pacientes (más del 80%) son mujeres mayores de 50 años. Los síntomas pueden afectar a toda la cavidad oral o puede que solo duela la lengua. El suelo de la boca está característicamente respetado. El dolor se describe típicamente como urente, aunque en ocasiones se describe como pinchazos o «sensación de úlcera», y se trata de una molestia persistente, que no mejora y suele durar mucho. Es bilateral y no se asocia a factores que lo agraven o alivien. Clásicamente se acompaña de un sabor metálico, amargo o desagradable, y con frecuencia aparece sequedad a pesar de que el flujo de saliva es normal. Las comidas especiadas y los dentífricos de sabores suelen agravar los síntomas. Existe una estrecha asociación con la ansiedad, la depresión y otros procesos con un componente psicógeno (cuadro 38.10), pero no se ha definido si estos son la causa o aparecen de forma secundaria al dolor.

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C u a d r o 3 8 . 1 0 Ca r a cte r ística s suge stiva s de un

« síndr om e de la boca a r die nte » • Afecta sobre todo a mujeres de mediana edad o ancianas • No se visualizan alteraciones ni existen enfermedades orgánicas • Ausencia de trastornos hematológicos • Ausencia de infecciones por Candida o bacterias • El dolor se describe típicamente como «ardiente» • Molestias persistentes y que no mejoran, sin factores que las agraven o alivien, a menudo de entre meses y años de duración; ausencia de respuesta a los analgésicos • Patrones anormales de irradiación del dolor, que no se corresponden con la anatomía neurológica o vascular • En ocasiones se asocia un sabor amargo o metálico • Asociación a depresión, ansiedad o situación de estrés vital • La obsesión por los síntomas puede regir la vida del paciente • Constante búsqueda de médicos diferentes que le tranquilicen y den tratamiento • En ocasiones se consigue una mejora espectacular con tratamiento antidepresivo El diagnóstico se basa en descartar otras posibles causas, aunque la anamnesis sea típica. La anamnesis, la exploración y las pruebas complementarias deben descartar las posibles causas recogidas en el cuadro 38.11, y la boca debería tener un aspecto normal. Una infección de baja intensidad por Candida puede producir síntomas sin lesiones visibles, y por eso debería descartarse con frotis o recuento de Candida en la saliva. Varios fármacos producen síntomas parecidos, aunque con poca frecuencia. Los más frecuentes son el lisinopril y el captopril. Las biopsias no son útiles, salvo que se sospeche una enfermedad mucosa. C u a d r o 3 8 . 11 Enf e r m e da de s que se de be n de sca r ta r

com o posible ca usa de l síndr om e de la boca a r die nte • Todas las enfermedades visibles de la mucosa • Eritema migratorio • Infecciones por Candida • Anemia por deficiencia de hierro o deficiencias subclínicas • Deficiencia de vitamina B12 y folato • Xerostomía

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• Síntomas menopáusicos • Reflujo gastroesofágico • Neuropatía diabética • Hipotiroidismo • Irritantes dentales, de los dentífricos o alimentarios • Esclerosis múltiple • Fármacos: • Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina • Bloqueadores del receptor de angiotensina • Antirretrovirales: nevirapina y efavirenz • Antiepiléptico: topiramato El tratamiento resulta difícil. Se debe tranquilizar al paciente y ofrecerle expectativas realistas sobre el cuadro. Aunque se han probado muchos fármacos, parece que los antidepresivos son los que ayudan a más pacientes, posiblemente por sus efectos centrales más que por los mecanismos antidepresivos. Puede emplearse terapia cognitivo-conductual, ansiolíticos, capsaicina tópica, tratamiento hormonal sustitutivo y analgésicos tópicos, aunque con poca base de evidencia. Los avances en el conocimiento sobre las causas neuroinmunitarias de dolor central pueden permitir pronto un tratamiento con fármacos que modulen la activación de la glía y mediadores del dolor central, como pentoxifilina o fluorocitrato. Es precisa una monitorización y apoyo de seguimiento. Epidemiología PMCID: PMC4532369 Revisión PMID: 23429751, 12907696, 23809306 y 26525572 Tratamiento PMID: 17379153 y 26745781

Dolor facial atípico (dolor facial idiopático persistente) Al igual que sucede con la boca ardiente, el dolor facial atípico se considera una enfermedad con elementos psicógenos y neurálgicos. El cuadro 38.12 muestra las principales características. La evidencia de neuralgia es menos sólida que en la boca ardiente, y este proceso sigue siendo discutido, porque algunos autores lo siguen considerando un trastorno principalmente psicógeno. C u a d r o 3 8 . 1 2 Ca r a cte r ística s suge stiva s de dolor f a cia l

psicóge no (a típico) • Afecta sobre todo a mujeres de mediana edad o ancianas

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• Ausencia de signos orgánicos • El dolor suele estar mal localizado • Descripciones extrañas del dolor • En ocasiones se asocia a síntomas delirantes • Ausencia de respuesta a los analgésicos • Dolor que no cambia y persiste muchos años • Ausencia de factores desencadenantes • En ocasiones buena respuesta al tratamiento antidepresivo No se debe confundir con una neuralgia del trigémino atípica. Una localización frecuente del dolor atípico es la región maxilar o en relación con los dientes superiores, pero puede que la localización no sea exacta o siga un patrón anatómico reconocible. Las distribuciones neurológicamente imposibles, los dermatomas bilaterales o que se cruzan, o los dolores que cambian de lugar se consideran especialmente sugestivos. La descripción del dolor puede ser vaga, extraña («que se dibuja», «que se agarra» o «compresivo») o exagerada («insoportable») o urente, pero sin un efecto evidente sobre la salud del paciente. Es frecuente un dolor sordo profundo unilateral. A menudo se describe como un dolor continuo, incluso sin remisión alguna, que aparece todos los días y que no ha cambiado en muchos años. El dolor no suele estar provocado por ningún estímulo reconocible, como los alimentos fríos o calientes o al masticar. A pesar de que se dice que el dolor es continuo e insoportable, el sueño o la ingesta del paciente básicamente se mantienen sin cambios. Con frecuencia se dice que los analgésicos son totalmente ineficaces, pero algunos pacientes no los han usado a pesar de la gravedad que atribuyen al dolor. No se encuentran signos objetivos de enfermedad. Aunque con frecuencia en estos pacientes se han extraído dientes o existen dientes enfermos, ninguno parece relacionarse con el dolor. Por tanto, el tratamiento de la enfermedad odontológica no alivia los síntomas. Es típico que el paciente haya consultado muchas veces por el dolor, sin respuesta satisfactoria. Esta información la suelen referir los propios pacientes, aunque no se les pregunte de forma específica. Otros signos de trastorno emocional son muy variables. Algunos pacientes pueden tener una depresión más o menos evidente; algunos refieren como de pasada problemas que hayan tenido en su trabajo o vida personal. Otros refieren lo tristes que se sienten por el dolor, mientras que otros pueden referir síntomas extraños (delirantes), como que tienen «moco viscoso» en la boca o que les sale «polvo» de la mandíbula. No es raro que el dolor facial atípico se asocie a otros procesos patológicos vinculados a la ansiedad o la depresión, como trastornos del gusto, boca ardiente, síndrome de colon irritable, lumbalgia o fatiga crónica. Con frecuencia el paciente indica un estímulo desencadenante poco probable, como una extracción difícil u otra

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intervención médica, y en ocasiones el paciente está convencido de padecer otra enfermedad médica específica. Se debe realizar una exploración detallada y exhaustiva de los dientes y la cavidad oral. Se deben tratar todas las posibles fuentes de dolor, pero sin muchas esperanzas de obtener beneficios. No deben encontrarse signos objetivos de disfunción nerviosa en la exploración clínica, como pérdida de sensibilidad o parestesias. Es probable que se necesiten radiografías. Si se han realizado muchas en consultas previas, sería importante conseguirlas para evitar una exposición innecesaria a los rayos X. En general se necesita una tomografía computarizada o una RM, según las características del dolor. Es preciso ajustar el tratamiento a cualquier enfermedad mental de base o trastorno psicológico, en general depresión o ansiedad. Los antidepresivos suelen tener una eficacia moderada, posiblemente por sus efectos antineurálgicos, pero el tratamiento es difícil. El dolor puede aliviarse con los años. Una ansiedad que genera el síndrome de boca ardiente y el dolor facial atípico es el miedo a tener un cáncer, algo a lo que se responde si se tranquiliza al paciente. Dolor crónico neuropático PMID: 26685473 y 24645661 Tratamiento PMID: 20426709 y 23764815

Odontalgia atípica Es una variante menos frecuente de dolor facial atípico, y se pueden aplicar los rasgos generales descritos. El dolor se suele localizar de forma precisa en un diente o fila de dientes, que se dice que duelen o tienen una sensibilidad exquisita al calor, el frío o la presión. Cuando se encuentra una enfermedad odontológica, el tratamiento no tiene efecto alguno, o cuando se decide rellenar la raíz del diente o extraerlo como último recurso, el dolor se desplaza al diente adyacente. Es clave un diagnóstico precoz para evitar el sobretratamiento y la morbilidad odontológica grave, porque los pacientes pueden insistir mucho en ser intervenidos. Igual que sucede con el dolor facial atípico, existen elementos neurálgicos del dolor, que no es solo psicosomático. Pronóstico PMID: 23630687

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Parestesias y anestesia del labio inferior Las parestesias o la anestesia del labio inferior se suelen deber a la presión o las lesiones causadas en el nervio alveolar inferior por inflamación, osteomielitis o, con menos frecuencia, enfermedades neurológicas. El cuadro 38.13 resume las principales causas de anestesia o parestesia en el labio. Todas las causas frecuentes afectan al nervio dentro del conducto mandibular. C u a d r o 3 8 . 1 3 Ca usa s im por ta nte s de a ne ste sia o

pa r e ste sia e n los la bios • Bloqueos dentales inferiores • Fractura • Traumatismo posquirúrgico • Osteomielitis aguda • Tumores malignos mandibulares, en general metastásicos • Exposición del agujero mentoniano • Herpes zóster • Esclerosis múltiple • Tetania • Diversas toxinas infrecuentes Los signos labiales asociados a la afectación de la lengua o la piel del mismo lado de la cara indican una lesión más proximal que afecta a la división posterior del nervio mandibular. Las lesiones más proximales afectan a la inervación motora de los músculos masticadores. La anestesia o la parestesia prolongada del labio puede producirse en algunas ocasiones tras un bloqueo dental inferior y lesión quirúrgica durante la extracción de los terceros molares, como se comentó en el apartado anterior. Las parestesias del labio pueden ser una complicación de las fracturas mandibulares en las que el nervio se estira, sobre todo por encima del margen afilado del conducto. El efecto es temporal, aunque la recuperación completa puede tardar meses. El nervio puede comprimirse por una neoplasia, o un tumor maligno puede infiltrar y destruir el propio nervio. Las neoplasias malignas que desarrollan este cuadro suelen ser más metastásicas que primarias, y la recuperación es poco probable independientemente del tratamiento. El agujero mentoniano puede quedar expuesto por una reabsorción excesiva del hueso mandibular en el paciente edéntulo. En ese caso, la

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prótesis puede comprimir el nervio en la salida por dicho agujero. Aunque estos cambios son frecuentes en los ancianos muy mayores, es infrecuente que se produzcan parestesias del labio, sino que suelen ser causa de dolor en la presión y además solo en los casos de afectación más grave. La mejor solución es aliviar la prótesis o colocar un implante. La recolocación del nervio se asocia a riesgo de lesión permanente de este. La neuralgia postherpética (comentada antes) puede ser causa en ocasiones de parestesias persistentes en la distribución del nervio afectado, pero es muy raro que solo afecte al labio inferior. La tetania es consecuencia de situaciones con hipocalcemia y provoca un aumento de la excitabilidad neuromuscular, además de trastornos menores de la sensibilidad, como parestesias de los labios. Una causa importante de tetania es la hiperventilación, en general por ansiedad (síndrome de hiperventilación). Las parestesias serán bilaterales y también afectarán a las extremidades, cuando es intensa asociada a espasmo carpopedio.

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Parálisis facial El cuadro 38.14 resume las causas más importantes de parálisis facial. Como los músculos de la cara están inervados por el nervio facial, la parálisis facial estará provocada por las lesiones de las motoneuronas superior o inferior de este. C u a d r o 3 8 . 1 4 Ca usa s de pa r á lisis f a cia l

Causas extracraneales • Parálisis de Bell • Neoplasias malignas de la parótida • Cirugía de la parótida • Sarcoidosis (síndrome de Heerfordt) • Mala administración de un anestésico local • Síndrome de Melkersson-Rosenthal

Causas intracraneales • Accidente cerebrovascular • Tumores cerebrales • Esclerosis múltiple • Infección por el VIH • Enfermedad de Lyme • Síndrome de Ramsay Hunt • Traumatismos en la base del cráneo Revisión de la sensibilidad y la movilidad PMID: 23909236

Lesiones de motoneurona superior e inferior Las motoneuronas inferiores del nervio facial pasan desde el núcleo motor en la protuberancia a los músculos faciales. En las lesiones de la motoneurona inferior, como la parálisis de Bell, se producen alteraciones en la contracción de todos los músculos faciales. La causa suele ser extracraneal. Las motoneuronas superiores del nervio facial pasan desde la corteza motora primaria del lóbulo frontal a la protuberancia, pero los músculos de la parte superior de la cara reciben estímulos de ambos lados del encéfalo, mientras que los músculos de la mitad inferior solo se activan por la corteza contralateral. Por lo tanto, la parte superior de la cara se controla por los dos

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lados del encéfalo y, cuando se produce una lesión de la motoneurona superior, como ocurre en un accidente cerebrovascular, la mitad inferior de la cara se ve más afectada. Los movimientos emocionales de la cara, el reflejo de parpadeo y la capacidad de fruncir el ceño pueden conservarse normales.

Parálisis de Bell La parálisis de Bell es una causa frecuente de parálisis facial. Los pacientes entre 20 y 50 años presentan el máximo riesgo, aunque puede aparecer a cualquier edad, incluso en niños. Entre 1 de cada 60 y 1 de cada 70 individuos sufrirán un episodio de parálisis de Bell a lo largo de la vida, con un riesgo mayor en diabéticos y gestantes. El cuadro suele debutar después de una infección vírica en apariencia no relacionada. Por definición, la parálisis de Bell es idiopática, pero se sospecha que la causa es la inflamación y el edema alrededor del ganglio nervioso por la infección vírica, sobre todo por virus del herpes simple o zóster. Los mecanismos de la infección y reactivación de las infecciones por virus se analizan en el capítulo 15. La aparición es rápida y causa mucho temor al paciente. El dolor mandibular puede preceder a la parálisis, o puede percibirse un hormigueo en un lado de la lengua, aunque en la mayor parte de los pacientes la parálisis facial es el signo de presentación. La función del nervio facial se analiza pidiendo al paciente que realice movimientos faciales. Cuando se le pide que cierre los ojos, los párpados del lado afectado no llegan a cerrarse, aunque los globos oculares giran hacia arriba con normalidad, porque los nervios oculomotores están intactos. Cuando se pide al paciente que sonría, el ángulo de los labios del lado afectado no se desplaza hacia arriba y no se producen las líneas normales de la expresión (fig. 38.1). Tampoco aparecen las arrugas perioculares que suelen asociarse a la sonrisa en el lado afectado, y el ojo se mantiene fijo, lo que indica un trastorno de motoneurona inferior. Afecta al habla y al gusto, a este último por pérdida de la función de las fibras de la cuerda del tímpano del facial. En reposo se produce babeo.

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FIGURA 38.1 Parálisis de Bell. A. Cuando trata de cerrar los ojos, el del lado afectado (derecho) no lo consigue por completo, pero los globos oculares giran hacia arriba con normalidad. B. Al tratar de sonreír, la boca no se mueve en el lado afectado, que queda inexpresivo, con pérdida de todos los pliegues naturales de la piel. Se puede resaltar la diferencia tapando por turnos la mitad de la imagen. Esta paciente refería principalmente dolor facial, aunque cada vez era más consciente de su discapacidad facial. El efecto tan gravemente desfigurante de este trastorno es evidente y justifica la necesidad de tratamiento precoz. En este caso se obtuvo una respuesta completa.

La mayor parte de los pacientes se recuperan total o parcialmente sin tratamiento, aunque pueden tardar meses. Al menos el 10% de los pacientes con parálisis de Bell quedan descontentos con el resultado final, porque sufren una desfiguración permanente u otras complicaciones. Una orientación sobre la necesidad de tratamiento es la gravedad de la parálisis cuando el paciente consulta por vez primera. La recuperación completa es la norma en los pacientes con una parálisis incompleta que consultan en la primera semana de evolución, pero más de la mitad de los que tienen una lesión completa no se recuperan del todo. Se puede administrar prednisolona oral durante 5-10 días y luego ir ajustando la dosis a la baja durante los 4 días siguientes, y puede ser eficaz si se administra en las primeras 24 h posteriores al inicio del cuadro. La adición de aciclovir, asumiendo que el cuadro se debe a virus del herpes, es controvertida y no se ha demostrado su eficacia. Si no se puede cerrar el ojo, será necesario protegerlo. Si no se administra tratamiento o este fracasa, la debilidad persistente de la cara causa desfiguración del paciente. La mayor parte de los pacientes con una desnervación persistente sufren atrofia muscular y contractura del lado de la cara afectado. El lagrimeo (epífora) por alteración del drenaje de las lágrimas o en ocasiones por una secreción lagrimal excesiva y errática puede resultar especialmente molesto. Una complicación infrecuente es el lagrimeo unilateral (lágrimas de cocodrilo) durante la ingesta. Es importante evitar los ejercicios para tratar de acelerar la recuperación. Se debe retrasar la fisioterapia hasta que ceda la fase aguda, para evitar sincinesias o un movimiento facial no deseable. Esta complicación se caracteriza por contracciones involuntarias de la cara asociadas al movimiento de otra parte. Por ejemplo, el paciente puede torcer la boca cuando parpadea. Tratamiento PMID: 24685475 Uso de antivirales PMID: 22217913 Recomendaciones norteamericanas PMID: 24189771 Pronóstico PMID: 12482166

Aspectos odontológicos En raras ocasiones, como se ha comentado, la parálisis puede venir precedida por un dolor maxilar. La parálisis reduce la eliminación de los alimentos

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orales, y los restos pueden acumularse en el vestíbulo del lado afectado. Si el tratamiento fracasa, se podría limitar la atrofia del lado afectado colocando una prótesis intraoral. Aunque esta enfermedad es poco frecuente en la práctica odontológica, es importante reconocerla, porque la derivación rápida para el tratamiento precoz puede prevenir la discapacidad y desfiguración permanentes.

Síndrome de Melkersson-Rosenthal Algoritmo 34.1 El síndrome de Melkersson-Rosenthal es infrecuente y se caracteriza por parálisis facial unilateral de repetición, edema labial o facial y fisuras linguales. No todos los pacientes presentan todos estos rasgos. La enfermedad suele debutar en la adolescencia o los primeros años adultos. La tumefacción facial es idéntica a la que se encuentra en la granulomatosis orofacial (v. capítulo 34), inicialmente un edema facial indoloro recidivante, que se hace persistente por la fibrosis progresiva. La mucosa vestibular puede adoptar un patrón en empedrado e histológicamente se encuentran granulomas. Las variantes de este trastorno incluyen edema palpebral, facial bilateral o, con menos frecuencia, parálisis de múltiples nervios craneales o edema del labio. Existe una forma familiar poco frecuente. Posiblemente se trate de una enfermedad de base inmunitaria o autoinflamatoria, que en ocasiones responde a los corticoesteroides intralesionales. La parálisis puede llegar a ser permanente. El tratamiento es igual que para la granulomatosis orofacial. Revisión PMID: 1437063 Serie de casos PMID: 24963969 Lesiones orales PMID: 6959055

Otras causas de parálisis facial Los accidentes cerebrovasculares (trombosis o hemorragia) son una complicación frecuente de la hipertensión en ancianos. La parálisis unilateral (hemiplejía) y la frecuente pérdida del habla (afasia) son habituales en las personas que sobreviven al episodio agudo. La parálisis facial unilateral es frecuente, pero se diferencia de la parálisis de Bell en que afecta principalmente a la parte inferior de la cara y se pueden conservar las reacciones emocionales faciales espontáneas, porque se trata de lesiones de la motoneurona superior. La parálisis facial es una manifestación infrecuente, aunque característica de los tumores parotídeos malignos con afectación del nervio. Las múltiples ramas del nervio facial en el seno de la parótida lo hacen especialmente vulnerable a las lesiones quirúrgicas, y en ocasiones es preciso sacrificar el

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nervio durante la extirpación de un cáncer. Los injertos nerviosos tienen un éxito moderado para evitar las consecuencias. El síndrome de Ramsay Hunt es una parálisis facial grave causada por el herpes zóster (v. capítulo 15). Puede distinguirse de la parálisis de Bell porque afecta al oído. La enfermedad de Lyme (v. capítulo 31) asocia artritis, adenopatías cervicales y, con menos frecuencia, parálisis del nervio facial. El síndrome de Heerfordt (v. capítulo 30) es una infrecuente combinación de parálisis facial, uveítis y tumefacción parotídea en relación con la sarcoidosis de los nervios craneales y las glándulas salivales.

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Cefalea El diagnóstico y tratamiento de las cefaleas queda fuera del ámbito de la odontología, pero la ausencia de una definición clara, en contraposición a lo que ocurre con los dolores y molestias de la cara y el cuello, condiciona que sea esencial comprenderla. La mayor parte de los pacientes distinguen bien el dolor de cabeza (cefalea) del cervical o el facial, aunque existen algunas entidades que los pacientes clasifican con dificultad. Ejemplos de ellas son la arteritis temporal o la neuralgia migrañosa. Las cefaleas primarias son trastornos, como las cefaleas tensionales comunes o la migraña sin una enfermedad de base. Las cefaleas secundarias se deben a un proceso patológico distinto, como un tumor o una hemorragia intracraneales. Una serie de síntomas identifican las cefaleas secundarias, porque indican una enfermedad de base significativa y obligan a derivar a los pacientes de forma inmediata. Se recogen en el cuadro 38.15. Sin embargo, las cefaleas primarias son las que pueden tener importancia para la odontología. C u a d r o 3 8 . 1 5 I m por ta nte s signos de ce f a le a se cunda r ia • Aparición súbita • Aparición pasados los 40 años • Cefalea de un tipo nuevo, nunca experimentado previamente • Aumento de la frecuencia o la gravedad • Síntomas sistémicos, fiebre, pérdida de peso • Signos o síntomas neurológicos • Rigidez de nuca, fiebre o exantema • Enfermedad asociada, VIH, neoplasia, infección • Aparición tras un traumatismo • Desorientación, pérdida de consciencia URL web 38.2 Clasificación de las cefaleas: http://www.ichd-3.org Debut de la cefalea como dolor pulpar: PMID 17055919 Los odontólogos retrasan con frecuencia el diagnóstico PMID: 12876249

Migraña La migraña es una causa frecuente de cefalea, pero no de dolor facial. Afecta hasta al 10% de la población, la mayor parte de forma ocasional, aunque unos pocos las sufren diariamente. El paciente las suele reconocer con facilidad. La existencia de solapamiento entre la migraña, los trastornos

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temporomandibulares, el dolor facial, cervical y lumbar crónico, y la relación de estas entidades con los dientes o la oclusión es un aspecto discutido. El cuadro 38.16 resume las características fundamentales. C u a d r o 3 8 . 1 6 Ra sgos típicos de la m igr a ña • Cefalea intensa pulsátil, en general unilateral • Trastornos visuales (aura) en la migraña clásica, no en la común • Fotofobia • En ocasiones náuseas o vómitos • Desencadenantes: estrés, hambre, algunos alimentos, cafeína, queso y vino tinto, menstruación, pueden variar entre los pacientes • En general, buena respuesta a agonistas de 5HT, como el sumatriptán Revisión en odontología PMID: 19065884 Confusión con un trastorno temporomandibular PMID: 18230375 Tratamiento con dispositivos dentales PMID: 8850287 PMCID: PMC2583977

Neuralgia migrañosa (cefalea en racimos) Algoritmo 38.1 La neuralgia migrañosa puede confundirse a veces con una neuralgia del trigémino. Es raro encontrarla en la práctica odontológica, pero el dolor se puede confundir con un dolor pulpar superior. La neuralgia migrañosa parece causada por el edema o dilatación de la pared de la arteria carótida interna y posiblemente también de las carótidas externas. Produce un dolor intenso en la región del ojo y el maxilar, que se suele acompañar de enrojecimiento facial, congestión nasal y lagrimeo. Clásicamente, los ataques despiertan a los pacientes a la misma hora durante el sueño varios días seguidos, antes de entrar en un período de remisión. El cuadro 38.17 resume las características fundamentales. C u a d r o 3 8 . 1 7 Ra sgos típicos de la ne ur a lgia m igr a ñosa • Más frecuente en hombres jóvenes o de mediana edad • Dolor intenso punzante unilateral orbitario, retroorbitario o temporal • Dilatación de vasos conjuntivales y edema palpebral • Lagrimeo • Congestión nasal y rinorrea • Ataques que suelen aparecer a la misma hora todas las noches (o durante el día, «cefalea del despertador»)

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• En general, los ataques reaparecen durante varios días seguidos, para luego ceder durante muchas semanas o meses • Desencadenantes: estrés, alcohol, inhalación de disolventes orgánicos • Si se administran de forma temprana en el ataque agudo, el oxígeno o el sumatriptán resultan muy eficaces • Posible profilaxis con verapamilo o ergotamina Una variante infrecuente de cefalea en racimos es una forma crónica con ataques limitados a la mejilla o mandíbula, que se denomina cefalea de la mitad inferior. Revisión general PMID: 16139660

Tratamiento Puede ser precisa una RM para descartar otras causas. El alivio del dolor con la inhalación de oxígeno se considera prácticamente diagnóstico. Por otro lado, la instilación ipsolateral de lidocaína intranasal al 4% puede ser eficaz. Algunos pacientes responden a analgésicos simples o a la administración de ergotamina mediante inyección subcutánea o en supositorio 1 h antes de la esperada para el ataque. Otra alternativa es inhalar ergotamina en polvo mediante un inhalador. El éxito depende de que se tenga clara la hora exacta de los ataques, y puede ser necesario administrar dos o tres dosis diarias mientras dure el racimo de ataques.

Tumores intracraneales En raras ocasiones, los tumores intracraneales pueden producir un dolor parecido a la neuralgia del trigémino. Las características sugestivas de una lesión intracraneal incluyen la pérdida de sensibilidad, sobre todo si se asocia a parálisis de los nervios craneales. Con frecuencia se ven afectados nervios relacionados a nivel anatómico (sobre todo los nervios III, IV y VI, con alteraciones de la función oculomotora).

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Alteraciones del gusto y el olfato La disgeusia es una alteración del sentido del gusto, la hipogeusia es una reducción del sentido del gusto, y la ageusia, la pérdida completa del sentido del gusto. Estos sencillos términos cubren una amplia gama de síntomas, incluido que se perciba un sabor en lugar de otro o que un sabor único anormal se superponga a uno normal. La pérdida del gusto es un síntoma preocupante para muchos pacientes, pero no se comprende del todo y es difícil de investigar. La sensación gustativa depende mucho del olfato, y ambas deben considerarse de forma conjunta. Una pérdida del gusto se suele explicar por la pérdida del olfato, que se considera responsable de un 80% de la sensación gustativa.

Pérdida del olfato La anosmia y la hiposmia se asocian a múltiples causas. Una pérdida del olfato de aparición súbita indica un posible problema neurológico y es un signo importante que debe ser investigado de forma urgente. La pérdida de aparición lenta se suele asociar a una enfermedad nasal, como la fiebre del heno, una desviación del tabique, una rinosinusitis crónica y pólipos nasales, que producen inflamación de la mucosa o impiden la circulación de aire hacia los sensores olfatorios de la parte alta de la nariz. Causas menos frecuentes son el hipotiroidismo, el síndrome de Cushing, el accidente cerebrovascular, la deficiencia de vitamina B12 y el abuso del alcohol. Un primer paso lógico cuando se sospecha una enfermedad nasal es la derivación a un especialista en otorrinolaringología. Los lavados con salino, los esteroides tópicos y la extirpación de los pólipos suelen ser eficaces. La pérdida del olfato se asocia a riesgos que pueden no ser evidentes de forma inmediata. Los pacientes deben asegurarse de instalar alarmas de detección de humo en sus casas y tener cuidado de no intoxicarse con alimentos contaminados que no pueden oler o que no desprenden un olor intenso. Pérdida del olfato en la enfermedad neurológica PMCID: PMC4399182 Pérdida del olfato con el envejecimiento PMID: 25968962 Valoración del sentido del olfato PMID: 25761817 Revisión para odontólogos PMID: 19732354 Efectos farmacológicos PMID: 15563912

Pérdida del gusto Probablemente, la causa más frecuente de la pérdida del sentido del gusto sea el envejecimiento (cuadro 38.18). Se puede complicar por la existencia de

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prótesis completas, que cubren las papilas gustativas del paladar. La sequedad oral impide el transporte de las moléculas gustativas solubles hacia los receptores. El envejecimiento reduce el sentido del gusto, una situación que se tolera mejor que la percepción de gustos anormales. C u a d r o 3 8 . 1 8 Ca usa s de una dism inución de l se ntido

de l gusto • Envejecimiento (afectación del gusto y el olfato) • Pérdida del olfato por enfermedades nasales • Sequedad oral y nasal, síndrome de Sjögren • Enfermedades de Parkinson y Alzheimer • Diabetes mellitus • Hepatopatía • Uremia, en general por una nefropatía • Infección por el VIH • Halitosis • Traumatismos y cirugía de los nervios, sobre todo del olfatorio • Radioterapia y quimioterapia La tabla 38.2 recoge algunos fármacos asociados a alteraciones gustativas; se han publicado muchos más. Algunos parecen interferir en la detección, mientras que otros tienen un potente sabor y se secretan hacia la saliva, como el metronidazol. El sabor de la clorhexidina es persistente, porque se une a la mucosa oral. En la mayor parte de los casos se trata de alteraciones reversibles, pero algunos fármacos provocan una pérdida permanente del sentido del gusto. Tabla 38.2 Algunos fármacos responsables de trastornos del gusto Fármaco

Efecto

Metronidazol Tetraciclina Carbamazepina Antidiabéticos orales de tipo biguanida Alopurinol Penicilamina Terbinafina Muchos quimioterápicos Laurilsulfato sódico (detergente de los dentífricos) Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina Nifedipino Clopidogrel β-bloqueantes

Sabor metálico amargo Sabor metálico amargo Pérdida del gusto Sabor metálico amargo Sabor metálico amargo Sabor metálico amargo y pérdida del gusto Pérdida del gusto Sabor anormal y pérdida del gusto Pérdida del gusto salado y dulce posterior Reducción de la intensidad del gusto Sabor anormal Pérdida del gusto Pérdida del olfato

Las infecciones pueden producir mal sabor de boca, sobre todo cuando

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existe pus o en la gingivitis ulcerativa aguda. Se deben descartar la candidosis, la periodontitis y otras infecciones y enfermedades mucosas como posible causa antes de derivar al paciente para la realización de más pruebas. Es raro que el gusto se altere por las lesiones de los nervios sensitivos, dado que son muchos los nervios responsables de la sensación gustativa. Sin embargo, algunos trastornos neurológicos, como la esclerosis múltiple, pueden afectar al gusto y también se perciben sabores anormales en las auras migrañosas o en la epilepsia del lóbulo temporal. La parálisis de Bell produce una pérdida unilateral del gusto, y esta puede persistir mucho después del ataque agudo. Por el contrario, el olfato es más sensible a los problemas neurológicos, porque depende de una pequeña zona de la mucosa nasal y de un único nervio craneal. La pérdida del gusto es frecuente tras el tratamiento del cáncer. Unos pocos pacientes tienen una alteración del gusto o el olfato de origen psicógeno. El sabor anormal puede ser extraño o limitarse a una región de la cavidad oral. La sensación de sabor amargo constante se describe con frecuencia en el síndrome de la boca ardiente, y el mal sabor de boca se asocia a menudo a la depresión. Es raro que un sabor anormal se considere normal, y se suele describir como metálico o desagradable. No existe una base científica para los «mapas gustativos» que sugieren que los gustos específicos se perciben en áreas anatómicas diferentes. No se pueden emplear para valorar el gusto en la clínica. Es posible determinar de una forma sencilla el sabor dulce, ácido, salado y amargo en la práctica con azúcar u otro edulcorante, ácido cítrico, sal y quinina (en agua tónica), y de este modo se consigue al menos demostrar que se conserva un sentido del gusto normal. Sin embargo, las pruebas para detectar alteraciones gustativas son complejas y deben realizarse en centros especializados. Revisión de las papilas gustativas PMID: 26534983 Revisión de los trastornos del gusto PMID: 24309062 Efectos farmacológicos PMID: 15563912 Evaluación del gusto PMID: 15563906

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Epilepsia La epilepsia es un trastorno cerebral frecuente que produce convulsiones o crisis recidivantes y alteraciones temporales de la consciencia. La epilepsia afecta aproximadamente al 1% de la población en el Reino Unido. La enfermedad suele debutar en la infancia o en los ancianos, pero las causas son distintas. La aparición en los ancianos suele indicar una lesión cerebral, como tumores, accidente cerebrovascular o una demencia senil o de Alzheimer. La clasificación es compleja, y más de 40 trastornos son causa reconocida de convulsiones de repetición de tipo epiléptico. La epilepsia suele ser idiopática, que representa el 75% de los casos, y se asume que es de origen genético. Este tipo es frecuente en niños e inicialmente cursa con crisis de ausencia. En los demás se pueden encontrar causas como muchos defectos monogénicos conocidos, todos ellos poco frecuentes de forma aisladas; lesiones cerebrales, como el accidente cerebrovascular, los traumatismos, las infecciones y los hemangiomas, y el abuso del alcohol, la demencia de Alzheimer, el VIH y otras enfermedades neurodegenerativas. Es más fácil tratar de comprender los distintos tipos de convulsiones (cuadro 38.19). C u a d r o 3 8 . 1 9 Tipos de cr isis e pilé ptica s • Convulsiones o crisis generalizadas (un tercio de todos los casos): • Tonicoclónicas • Ausencias • Mioclónicas • Clónicas • Atónicas • Crisis focales (dos tercios de todos los casos): • Sin alteración de la consciencia • Con alteración de la consciencia • Convulsiones de tipo continuo: • Estado epiléptico generalizado • Estado epiléptico focal En la convulsión «tonicoclónica» clásica (generalizada o de «gran mal»), el primer trastorno es una contracción o fasciculación de los músculos, que se sigue de una contracción tónica (constante) con extensión y rigidez del cuello y los miembros. Los pacientes se caen al suelo, con el consiguiente riesgo de lesiones. El diafragma y los músculos torácicos y abdominales sufren espasmos, y las cuerdas vocales se contraen, lo que genera un breve grito, tras

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el cual el paciente no consigue respirar y puede presentar cianosis. Posteriormente, la contracción se relaja y da paso a un patrón de convulsiones clónicas repetidas (movimientos espasmódicos repetitivos de todo el cuerpo). En esta fase se puede producir una fuga de orina o heces. El riesgo de esta fase es que el paciente se muerda la lengua, sobre todo en el borde lateral, dato que es un rasgo diagnóstico útil sobre la causa de la convulsión. Tratar de prevenir este fenómeno no es posible y supone un riesgo para el que trata de hacerlo. Pasados unos 5 min, los espasmos musculares se detienen y el paciente queda inconsciente durante un período que oscila entre 15 min y 1 h. Al despertarse se siente agotado, con dolor muscular, cefalea y confusión. Puede dormir durante 12 h o más. Muchos pacientes refieren un aura previa (alucinación de advertencia) que les indica lo que va a ocurrir. En los individuos susceptibles, las crisis se pueden precipitar por la fatiga, el ayuno, la ansiedad aguda, las infecciones, la menstruación o las luces que parpadean con rapidez. En la típica crisis de ausencia (pequeño mal), el paciente experimenta poco o ningún movimiento, salvo párpados o espasmos faciales, y experimenta una pérdida de consciencia o actividad súbita, pero breve, sin una pérdida significativa de control muscular y de pocos segundos de duración. El paciente recupera la consciencia, pero no recuerda el episodio. La mayor parte de los pacientes con crisis de pequeño mal tienen o acaban desarrollando una epilepsia de gran mal. Muchos pacientes presentan convulsiones focales. En general cursan con aura, pérdida del habla, movimientos clínicos de una parte del cuerpo o movimientos automáticos aparentemente intencionados, como morderse o fruncir los labios, y estas convulsiones pueden no asociarse a pérdida de consciencia. La epilepsia del lóbulo temporal es una causa definida de convulsiones focales. Según el foco de la convulsión en el lóbulo temporal, el paciente puede presentar síntomas infrecuentes de déjà vu, alucinaciones auditivas, olfatorias o gustativas o sensitivas, delirios y alteraciones emocionales. Puede alterarse la consciencia o no. A menudo aparecen rasgos paranoides o esquizofrénicos. El estado epiléptico se define como convulsiones continuas o repetidas que duran más de 30 min. El «estado convulsivo» son convulsiones tonicoclónicas repetidas sin recuperación de la consciencia y es una emergencia médica potencialmente mortal (v. capítulo 43). Todos los demás tipos de convulsiones pueden ser también continuos. Revisión general PMID: 14507951

Tratamiento Los epilépticos que acuden a una consulta de odontología casi siempre conocen su diagnóstico y están sometidos a vigilancia por un centro

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especializado. Los principales anticonvulsivos para las crisis mayores son el valproato sódico, la carbamazepina, la lamotrigina o la gabapentina. Se dispone de muchos fármacos, que tienen indicaciones específicas en distintos tipos de crisis. La fenitoína, que produce una obnubilación incómoda y muchos otros efectos adversos, está obsoleta. La etosuximida es el fármaco de elección para el pequeño mal.

Aspectos odontológicos El riesgo de una convulsión durante una cirugía oral es tan importante que se deberían adoptar todas las precauciones para reducirlo. La clave es identificar los factores que desencadenan la crisis a partir de la anamnesis del paciente. Las luces parpadeantes son el desencadenante mejor conocido, aunque es relativamente infrecuente. El alcohol, el cansancio, la menstruación y la hipoglucemia son considerados los responsables por algunos pacientes, y resulta relativamente fácil evitarlos. Por desgracia, el estrés es un frecuente desencadenante. El tratamiento debería programarse durante las «fases buenas» en las que las crisis son infrecuentes y en las 2-3 h siguientes a la toma de la medicación. La mayor parte de los pacientes están bien controlados con la medicación y pueden tratarse con normalidad. Se debe pedir al paciente que avise de inmediato si percibe cualquier síntoma del aura. Los pacientes que tienen mal control o crisis frecuentes pueden beneficiarse de fármacos adicionales para el tratamiento, y se debería comentar el caso con el neurólogo responsable. Algunos pacientes llevan medicación de emergencia, como midazolam para administración en la mucosa vestibular. Este fármaco solo se puede usar durante la fase consciente premonitoria. Durante el tratamiento se debe colocar un dispositivo de apertura oral y asegurarlo a nivel extraoral para prevenir un posible desplazamiento hacia la vía respiratoria si se produjera una crisis. Con este dispositivo de apertura oral se evita que el paciente se muerda la lengua, el instrumental o el dedo del odontólogo si sufre una crisis. Se debe evitar que el paciente tenga acceso a la mayor parte posible del equipo. Las lesiones asociadas a una convulsión mayor incluyen laceraciones de la lengua o los labios y lesiones secundarias a caídas, como daño maxilofacial y fracturas vertebrales o de las extremidades. Aunque las dosis altas de lidocaína intravenosa administrada para las arritmias graves pueden precipitar convulsiones en algunos casos, no existe evidencia de que este fármaco sea un riesgo cuando se administra como anestésico local. Los pacientes con epilepsia grave que reciben dosis altas de fenitoína o carbamazepina pueden mostrar tendencia al sangrado. El ácido acetilsalicílico está contraindicado en pacientes que reciben ácido valproico, porque la combinación potencia el efecto antiagregante. La deficiencia de folato por el uso de fenitoína puede agravar la estomatitis aftosa. Los niños y adultos jóvenes con epilepsia resistente a fármacos pueden ser tratados con un estimulador del nervio vago, que se implanta en la pared

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torácica y se conecta al vago cervical. Se trata de un mecanismo activo de forma continua, pero que puede accionarse si el paciente nota el aura, usando un imán que activa el dispositivo. El odontólogo debe saber cómo manejar este dispositivo si el paciente no tiene tiempo. Por desgracia, el dispositivo reduce el umbral de dolor y se sospecha que provoca dolor del trigémino. El dispositivo implantado no necesita cobertura antibiótica y no se interfiere en los dispositivos ultrasónicos, aunque se debería evitar la diatermia, por ejemplo, a la hora de tratar una hiperplasia gingival. La planificación del tratamiento en los epilépticos puede exigir grados variables de adaptación a la enfermedad y su gravedad. Una buena higiene oral previene el sobrecrecimiento de la encía (v. capítulo 7), y se debe mantener una prevención intensiva para evitar la necesidad de tratamiento. Es habitual que el paciente se muerda la lengua durante la crisis, y los dientes que faltan, sobre todo anteriores, pueden atraparla. Los espacios anteriores edéntulos se deberían reparar, si es posible con una prótesis fija; todos los dispositivos temporales deben contar con una retención y resistencia excelentes, en general con dientes con refuerzo metálico. Los componentes acrílicos tienen riesgo de fractura y deberían reforzarse con fibra de carbono o malla para prevenir la suelta de fragmentos, y también se deben hacer radiopacos para poder localizarlos en el pulmón si fuera preciso (fig. 38.2). Las obturaciones grandes posteriores se deben realizar con una cobertura metálica para prevenir la fractura de las cúspides, y se evita la porcelana por el riesgo de fractura. Los implantes no están contraindicados, pero se debe planificar muy bien su colocación para evitar sobrecargas.

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FIGURA 38.2 Diseños de prótesis adaptadas para los pacientes epilépticos, con refuerzos metálicos en todos los dientes. (Reproducido a partir de Fiske, J., Boyle, C., Epilepsy and oral care. Dental Update 29, 180–187.)

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ALGORITMO 38.1

Pasos en el diagnóstico de las principales causas de dolor facial.

En el capítulo 43 se analiza el tratamiento de la propia crisis y su complicación más grave, el estado epiléptico. Tratamiento odontológico en la epilepsia PMID: 12050884 y 18450188 Odontología en los pacientes con convulsiones PMID: 17000276

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Discapacidad física e intelectual La terminología sobre discapacidad resulta en ocasiones confusa y está en continua evolución. Los profesionales sanitarios demandan a menudo definiciones precisas sobre grados de discapacidad que puedan utilizarse para la planificación de servicios odontológicos o en un tratamiento individual. Desafortunadamente, este abordaje simplifica en exceso los problemas. Las personas con discapacidad ven sus necesidades en términos sociales más que únicamente como la suma de sus problemas médicos y, con razón, demandan atención individualizada. El odontólogo debe considerar lo que cada paciente puede hacer y está impedido para realizar, más que concentrarse en las propias discapacidades físicas o mentales. Este planteamiento se centra en los aspectos social y medioambiental de la discapacidad, y resalta las formas con las que el entorno individual puede adaptarse para limitar o incluso eliminar las minusvalías. La terminología actual para la discapacidad se muestra en la tabla 39.1. Tabla 39.1 Terminología actual sobre discapacidad Término

Definición

Alteración Cualquier pérdida o anomalía de una función fisiológica o estructura anatómica Discapacidad o Restricción o ausencia de capacidad para llevar a cabo una función considerada normal limitación de la Definida legalmente como un impedimento físico o mental que tiene un efecto negativo «sustancial» y «de actividad larga duración» sobre la capacidad de realizar actividades diarias normales Discapacidad intelectual Disminución significativa de la inteligencia y el funcionamiento social adquirida antes de la edad adulta Minusvalía Desventaja de una persona debida a su discapacidad, que le impide desempeñar un papel normal en la sociedad

En ningún otro campo la terminología es más difícil que en el área de la discapacidad intelectual. Los términos retraso mental, deficiencia o limitación se consideran estigmatizantes y no son ya aceptables en el Reino Unido, pero pueden resultar de uso estándar en otros lugares. En la práctica, las alteraciones intelectuales producen un amplio rango de discapacidades. Algunos pacientes son inteligentes, pero no pueden cooperar (p. ej., parálisis cerebral); otros son inteligentes, pero no colaboradores (p. ej., hiperactividad), y otros tienen limitaciones intelectuales, pero pueden en ocasiones someterse fácilmente a tratamiento (p. ej., síndrome de Down leve). El diagnóstico específico y su gravedad resultan de mucha más ayuda a la hora de planificar un tratamiento que etiquetas inespecíficas como «moderada» dificultad para el aprendizaje. La prevalencia de la discapacidad hereditaria se estima en 1,5-2 por cada 1.000 recién nacidos vivos. Las discapacidades intelectuales suponen aproximadamente el 0,9‰, mientras que a las discapacidades físicas mayores corresponde el resto. La prevalencia está en aumento como resultado de la

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mejor atención médica para los adultos y de una mejoría de la supervivencia para los bebés con alteraciones congénitas. Hay casi 1.250.000 personas en el Reino Unido con dificultades de aprendizaje de leves a moderadas, y otras 250.000 con dificultades graves. El manejo de su asistencia odontológica se ve afectado tanto por su discapacidad como por la motivación y actitudes de los padres. Sin embargo, la discapacidad física o mental no significa necesariamente que la atención odontológica se vea afectada, aunque esto puede ser inevitable en algunas ocasiones. Los niños y adultos con discapacidad presentan una amplia variedad de retos para el tratamiento odontológico, pero hasta un 90% de ellos pueden probablemente ser tratados con buenas formas de comportamiento, técnica clínica y planificación terapéutica. La sedación o la anestesia general son esenciales solo en una pequeña parte. No obstante, las personas con discapacidad son un grupo odontológicamente descuidado, incluso aunque se hayan llevado a cabo intentos valientes para superar esta deficiencia en años recientes. Los prejuicios de que es difícil trabajar con «los discapacitados» están fuera de lugar, y quienes tratan a personas con discapacidad encuentran esta labor muy gratificante. Hay una preocupación inicial sobre la atención odontológica de los niños con discapacidad, pero debe recordarse que la discapacidad se mantiene toda la vida. La transición de un colegio especial a la atención comunitaria puede empeorar la patología odontológica, porque la atención odontológica debe realizarse en un entorno menos controlado, y la prevención intensiva es más difícil de mantener. Las personas de edad avanzada sufren probablemente más discapacidades que los niños a causa de los problemas adicionales del empeoramiento de la salud. Los retos de la asistencia odontológica a pacientes con discapacidad se resumen en el cuadro 39.1. A no ser que la discapacidad sea grave, la mayor parte de estas dificultades pueden superarse con paciencia, formación, experiencia e instalaciones apropiadas. Debe recordarse que, cuando se ve la discapacidad en su contexto social, muchas dificultades se convierten en responsabilidad del odontólogo, más que en problemas asociados con el paciente. C u a d r o 3 9 . 1 Re tos típicos de la a te nción odontológica

de pa cie nte s con disca pa cida d • Poca cooperación en el tratamiento odontológico • Reducción de la capacidad para la higiene oral y el control de la dieta • Enfermedades sistémicas asociadas • Dificultades con el transporte y el acceso a la cirugía • Posible necesidad de sedación o de anestesia general

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• Medicaciones o dietas que promueven las caries • Disfagia, babeo, bruxismo • Efectos orales de los medicamentos • Competencia para dar consentimiento informado • Problemas económicos de los pacientes • Discriminaciones o prejuicios en la asistencia sanitaria Currículum europeo de atención odontológica especial PMID: 24423174 URL web 39.1 British Society for Disability and Oral Health: http://www.bsdh.org/ La enfermedad mental (v. capítulo 40) se manifiesta con frecuencia como un comportamiento retador, y los pacientes sufren muchos problemas en común con las personas con discapacidad, particularmente la discriminación y el mal acceso a la atención odontológica. En ocasiones, las personas con trastornos de la personalidad pueden no colaborar en absoluto y ver su tratamiento odontológico gravemente afectado. No se puede dejar de resaltar la importancia de una buena prevención. Muchos de los problemas que se originan en el tratamiento de personas con discapacidad se resolverían con buenos regímenes preventivos. Las discapacidades relevantes en odontología se resumen en el cuadro 39.2. C u a d r o 3 9 . 2 Dif iculta de s típica s de la a te nción

odontológica de pa cie nte s con disca pa cida d Discapacidad intelectual • Inteligencia baja • Síndrome de Down • Microcefalia e hidrocefalia • Enfermedades metabólicas • Hipoxia en el nacimiento • Algunos síndromes

Trastornos del comportamiento • Autismo • Trastorno por déficit de atención e hiperactividad

Discapacidad física

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• Parálisis cerebral • Defectos graves de las manos o los brazos • Distrofias musculares • Espina bífida • Epilepsia • Algunos síndromes • Problemas de comunicación: problemas visuales y auditivos • Fisura palatina (v. capítulo 3) Las discapacidades física e intelectual frecuentemente van combinadas, como en el síndrome de Down y en algunos casos de parálisis cerebral. La discapacidad intelectual (a menudo asociada a la discapacidad física) afecta con gran diferencia al mayor grupo de niños con discapacidad que precisan atención odontológica. Todos los pacientes con síndrome de Down, muchos con parálisis cerebral y algunos con epilepsia también tienen discapacidad intelectual. Estos cuatro grupos suponen aproximadamente el 70-75% de los niños con discapacidad. Por el contrario, muchos pacientes con parálisis cerebral tienen una inteligencia normal, pero pueden ser juzgados de forma errónea debido a las dificultades de comunicación. La mejoría de la supervivencia de los lactantes prematuros y las mejores atenciones neonatales significan que el número de niños con discapacidad está aumentando.

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Legislación sobre discriminación en el Reino Unido La Convención de las Naciones Unidas sobre derechos de los discapacitados se plasmó en ley en la Equality Act de 2010. No es de aplicación toda la ley en Irlanda del Norte, donde la Disability Discrimination Act de 2005 tiene un papel similar. La intención es asegurar que todas las personas son tratadas con igualdad, y estas leyes se aplican a todos los empleadores y proveedores de servicios, incluyendo los odontólogos, y comprenden raza, sexo, edad y religión, así como la discapacidad entre las «características protegidas». La ley define la discapacidad como un impedimento físico o mental que tiene un efecto negativo «sustancial» y «de larga duración» (más de un año) sobre la capacidad para llevar a cabo las actividades diarias normales. Esta definición es amplia y se aplica con igualdad a condiciones como la no discriminación de los colores, las alteraciones visuales o auditivas o el temor al odontólogo. Se aplica a todas las políticas y procedimientos de una clínica odontológica, así como a la atención médica. Bajo esta ley, los proveedores de servicios no deben utilizar ninguna razón relacionada con la discapacidad del paciente como excusa para tratar a las personas discapacitadas menos favorablemente que a otras. Los odontólogos deben realizar los «ajustes razonables» de forma que las personas discapacitadas puedan acceder a sus servicios. Esto significa algo más que establecer rampas para sillas de ruedas. Debe cumplirse en todos los aspectos de la práctica clínica y del negocio de la odontología. Algunos ejemplos de las medidas esperables bajo dicha ley se muestran en el cuadro 39.3. Lo que se considere razonable en cualquier contexto particular depende de las guías de la Disability Rights Commission, e irá cambiando con el tiempo y con los precedentes legales. C u a d r o 3 9 . 3 Algunos f a ctor e s pa r a a livia r la

disca pa cida d e n la pr á ctica odontológica Acceso

Accesos a nivel, rampas, pomos de puertas de agarre fácil, pasillos y corredores amplios, clara señalización de obstáculos, en caso de necesidad proporcionar visitas externas o domiciliarias. Accesos para perros guía Diseño y estructura de Esquemas en color, contraste de suelos y paredes, buena iluminación, alarmas en los cuartos de baño (visibles y los edificios audibles) Señales, folletos Letras grandes, textos breves, con buen contraste de color, de fácil lectura, utilización de tipos de letra claros, informativos y sin justificación de márgenes en el lado derecho, presentación de páginas simples documentos Considere el alfabeto braille y versiones en audio Páginas web Deben cumplir la British Standard Specification sobre accesibilidad de páginas web Personal y política Disponibilidad de formación en igualdad y diversidad del personal, registro y análisis de las necesidades de los usuarios discapacitados y consulta sobre grupos de discapacitados locales Cada consultorio debe disponer de una política de igualdad

Prácticas que son «favorables para los discapacitados» serán también más adecuadas para las personas de edad avanzada y muchos otros grupos de pacientes no discapacitados.

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URL web 39.2 Definición de discapacidad en el Reino Unido: https://www.gov.uk/definition-of-disability-under-equality-act-2010

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Discapacidad intelectual Discapacidad intelectual es un término genérico para describir a quienes padecen alteraciones intelectuales, ya sean causadas por un trastorno específico o de causa desconocida. El síndrome de Down, el síndrome del cromosoma X frágil y la hipoxia perinatal son las causas más frecuentes, y las características específicas de estas entidades se exponen más adelante en este capítulo. Las discapacidades intelectuales pueden no estar relacionadas con ningún trastorno físico, o los defectos físicos asociados pueden ser graves y, en algunos casos, de parálisis cerebral. Una pequeña parte de pacientes con síndromes genéticos presentan anomalías craneofaciales asociadas a discapacidad intelectual. La discapacidad intelectual se clasifica de acuerdo con el nivel de dificultad de aprendizaje, y los niños son escolarizados en escuelas ordinarias o especiales de acuerdo con el nivel de afectación. Se evita la asistencia institucional si ello es posible. Desafortunadamente, la clasificación sobre dificultad para el aprendizaje no aporta más que una amplia indicación de probables problemas en la atención odontológica, porque los pacientes son muy variables y sus necesidades no se correlacionan simplemente con la inteligencia. La discapacidad intelectual tiene varias facetas. Hay una inteligencia reducida, lo que hace difíciles el aprendizaje de nueva información y las tareas complejas, junto con una alteración del funcionamiento social y de la capacidad de vivir de forma independiente. Los niños con leves dificultades de aprendizaje pueden ser dirigidos habitualmente hacia la aceptación de un tratamiento regular y (si los padres colaboran) el mantenimiento de estándares aceptables de higiene oral. Sin embargo, la higiene oral suele ser subóptima o mala, y depende de la motivación y de la habilidad de los padres o cuidadores. En el extremo contrario, todo lo que puede resultar posible es una odontología de primeros auxilios bajo anestesia general. Existe todo tipo de grados intermedios, pero el nivel de salud oral que se puede lograr depende en gran medida del nivel de formación del odontólogo y de su dedicación a la tarea, y de la prevención de los cuidadores (fig. 39.1).

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FIGURA 39.1 El mordisqueo de los labios, la lengua y las mejillas es una actividad frecuente y estresante que se observa en las discapacidades intelectuales y en diversas enfermedades neurológicas. En este caso, el mordisqueo se produjo tras una analgesia local en un paciente con comprensión insuficiente de sus efectos.

La discapacidad intelectual raramente es una característica aislada. La mayoría de las personas también presentan alteraciones físicas o sensoriales, un aumento de la incidencia de mala salud, problemas de comportamiento o de enfermedad mental, y un elevado riesgo de demencia con el envejecimiento. Mordisqueo del labio y discapacidad PMID: 11819955

Síndrome de Down El síndrome de Down es el síndrome clínicamente reconocible más habitual con discapacidad intelectual. Está producido por la trisomía del cromosoma 21, lo que supone un total de 47 cromosomas en vez de 46. Suele estar producido por un fallo en la separación de los cromosomas durante la meiosis del ovocito, un defecto estrechamente ligado a la edad materna. El riesgo aumenta a 1 entre 25 en madres de 45 años o más. Como el defecto se origina en el ovocito, ambos padres están sanos, y la condición no es hereditaria. Por el contrario, aproximadamente el 4% de los pacientes con Down tienen el material genético del cromosoma 21 adicional translocado a otro cromosoma. La translocación se transmite con patrón familiar, pero los padres no la presentan y el riesgo de afectación de un hijo es relativamente bajo. La forma más rara es el síndrome de Down mosaico, en el que la trisomía se origina precozmente durante el desarrollo, y los pacientes son un mosaico

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de células con y sin trisomía 21. En este tipo de síndrome de Down, los rasgos son variables, y la inteligencia puede ser normal a pesar de su apariencia típica. El cribado ecográfico y el diagnóstico citogenético de las madres de alto riesgo permiten la detección prenatal de dos terceras partes de los embriones afectados, y en el Reino Unido aproximadamente el 90% de estas gestaciones se interrumpen. Con ello se ha disminuido la incidencia a menos de la mitad, hasta algo más de 1 cada 1.000 nacidos vivos.

Características generales Los niños con Down tienen un aspecto facial característico (fig. 39.2), anomalías craneales y frecuentemente de la dentición, susceptibilidad anormal a infecciones (particularmente víricas) debida a múltiples defectos inmunitarios y enfermedades cardiovasculares congénitas hasta en el 50% de los casos.

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FIGURA 39.2 Síndrome de Down. Esta paciente presenta el aspecto facial característico y un rubor cianótico producido por la cardiopatía congénita asociada.

El prominente pliegue cutáneo epicántico medial confiere a los ojos una apariencia fácilmente reconocible. Hay hipoplasia de la zona media de la cara, mal desarrollo de los senos paranasales y malformación de las vías respiratorias superiores. Son frecuentes las infecciones de las vías respiratorias superiores, y la respiración se ve a menudo parcialmente obstruida. El subdesarrollo de los maxilares superiores se suele asociar a una mandíbula protruyente y a maloclusión de clase III, con mordida abierta anterior (fig. 39.3 y cuadro 39.4). Hay frecuente malformación de las orejas y

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existe un exceso de piel en el cuello.

FIGURA 39.3 Síndrome de Down. Mordida abierta típica e hiperplasia gingival a causa de la fenitoína administrada por la epilepsia concomitante.

C u a d r o 3 9 . 4 Síndr om e de Down: ca r a cte r ística s

r e le va nte s e n odontología • Maloclusión de clase III con maxilares superiores hipoplásicos • Lengua hipotónica protruyente, fisurada y aparentemente agrandada • Hipotonía labial, respiración oral y babeo • Labios evertidos, gruesos, secos y con escamas • Oligodoncia • Retraso de la erupción de los dientes permanentes • Defectos dentales hipoplásicos y raíces cortas • Baja actividad de caries • Acumulación macroscópica de placa dental • Enfermedad periodontal rápidamente progresiva • Bruxismo • Baja estatura con miembros cortos • Tono muscular débil • Propensión generalizada a padecer infecciones • Alteraciones visuales o auditivas en el 50%

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• Anomalías cardíacas en el 40% • Debilidad de la articulación atlantoaxoidea • Propensión a padecer leucemia • Demencia similar al Alzheimer en etapas vitales más tardías Los incisivos laterales superiores están frecuentemente ausentes, y los dientes tienen raíces cortas. A pesar de una hipoplasia del esmalte superior a la incidencia normal, el riesgo de caries es bajo. Esta baja actividad de caries se ha achacado a la forma y al espaciamiento de los dientes, y al elevado contenido de bicarbonato y al pH de la saliva. Cualquier resistencia a las caries es fácilmente superada por una mala dieta. La acumulación de placa y una mala higiene oral, debidas a la dificultad para la limpieza y empeoradas por la respiración oral, junto con una predisposición sistémica a las infecciones, contribuyen a la aparición precoz de enfermedad periodontal y a la pérdida precoz de dientes (fig. 39.4). Es también frecuente la gingivitis ulcerada aguda si la higiene oral es mala, y recidiva con frecuencia.

FIGURA 39.4 Síndrome de Down. Ausencia congénita de dientes junto con una lengua hipotónica que protruye entre ellos y gingivitis.

Tratamiento Todos los niños con Down tienen discapacidad intelectual, algunos grave, pero mantienen el aprendizaje a lo largo de toda su vida y pueden desarrollar muchas habilidades con el apoyo de buenos programas y terapia ocupacional. Algunos pueden mantener una vida independiente.

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Los pacientes con síndrome de Down tienen frecuentemente, pero no de forma invariable, buen carácter, cooperan dentro de sus capacidades, y son agradecidos y receptivos ante el tratamiento odontológico. Sin embargo, este estereotipo no reconoce cuántos se muestran asustados o están más gravemente afectados y no son colaboradores. El éxito de un tratamiento odontológico depende principalmente del nivel de cuidados proporcionado. A quienes padecen discapacidad intelectual más leve se les puede tratar normalmente en un sillón dental, mientras que los más gravemente afectados pueden precisar anestesia general. El control de la enfermedad periodontal suele resultar difícil, y el éxito depende enteramente de la prevención mediante una buena higiene oral. Se pueden perder dientes relativamente pronto por sus raíces cortas. La conservación de los dientes es importante, porque habitualmente las prótesis son mal toleradas y retenidas debido a la lengua protruyente, el bajo tono muscular y una mala comprensión. El tamaño aparentemente aumentado de la lengua se debe a la hipotonía muscular y a una posición adelantada, lo que también causa problemas con la masticación y la deglución. Otras características del síndrome también pueden afectar al tratamiento odontológico. La inestabilidad de la articulación atlantooccipital supone un riesgo de luxación con consecuencias graves si se manipula la cabeza, particularmente durante una anestesia general o sedación. Hay que realizar el cribado de esta anomalía en todos los pacientes con síndrome de Down al comienzo de la infancia. Son frecuentes la sordera y los problemas visuales. Con la mejoría de la atención médica, la esperanza de vida en el síndrome de Down se ha alargado, y los pacientes viven con frecuencia hasta la sexta década. Desafortunadamente, casi la mitad de los pacientes con Down de mayor edad sufren una demencia similar al Alzheimer, lo que afecta aún más a su independencia. Hay defectos cardíacos en el 40% de los casos, y la mitad de ellos son lo suficientemente graves como para requerir intervención quirúrgica. Son frecuentes los defectos del tabique auricular o ventricular, defectos valvulares mitrales o tricuspídeos, tetralogía de Fallot y persistencia del ducto. Suelen repararse en la infancia, pero en etapas más tardías de la vida se pueden desarrollar insuficiencia y prolapso valvulares. A pesar de muchos factores contribuyentes, la incidencia de endocarditis infecciosa no parece estar aumentada. Revisión general y oral PMID: 17899715 Tratamiento odontológico y características orales PMID: 11819976

Síndrome del cromosoma X frágil El síndrome del cromosoma X frágil es el defecto cromosómico con discapacidad intelectual siguiente en frecuencia al síndrome de Down; afecta al menos a 1 de cada 4.000 hombres, y es una condición dominante ligada al

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cromosoma X. Las portadoras femeninas muestran rasgos parciales variables y solo una leve discapacidad intelectual. En este síndrome, el extremo del cromosoma X aparece como un fino hilo de cromatina que está débilmente unido y que puede romperse. Las características clínicas incluyen una discapacidad intelectual de moderada a grave, hiperactividad y comportamiento similar al autismo. Las mordidas abierta y cruzada son frecuentes. Tras el crecimiento, los hombres desarrollan una cabeza grande con cara alargada, frente y barbilla prominentes, y grandes orejas protruyentes.

Otras anomalías cromosómicas El síndrome de Edwards (trisomía del cromosoma 18) afecta a 0,7 y el síndrome de Patau (trisomía del 13) a 0,3 de cada 1.000 gestaciones, pero los abortos espontáneos reducen espectacularmente la incidencia en nacidos vivos a aproximadamente 1 de cada 8.000-9.000. La discapacidad intelectual es grave en quienes sobreviven a las complicaciones médicas que se muestran en el cuadro 39.5. C u a d r o 3 9 . 5 Ca r a cte r ística s de los síndr om e s de

Edwa r ds y Pa ta u Síndrome de Edwards • Defectos cardíacos en el 85% • Dedos fijos en flexión • Anomalías renales • Atresia esofágica • Hernia diafragmática o defectos de la pared abdominal • Labio leporino o fisura palatina • Defectos del tubo neural

Síndrome de Patau • Defectos cardíacos en el 85% • Fallos en el desarrollo del prosencéfalo • Microftalmía • Labio leporino y fisura palatina • Retraso grave del crecimiento • Discapacidad intelectual grave • Polidactilia • Malformaciones renales

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Alteraciones del comportamiento Los problemas de comportamiento y los trastornos conductuales más graves forman un grupo complejo de condiciones interconectadas con múltiples causas. Los trastornos del espectro autista tienen la mayor evidencia de anomalías del desarrollo neurológico, pero todos tienen probablemente componentes tanto genéticos como medioambientales. La mayoría de los pacientes autistas tienen discapacidad intelectual.

Autismo El autismo es un defecto del desarrollo neurológico que produce una ausencia del desarrollo emocional, alteraciones en el uso del lenguaje, comunicación defectuosa y una «soledad» extrema. Esta condición es mucho más frecuente en los hombres, afecta al 1% de los niños y adolescentes, y hace su aparición durante los primeros 3 años de vida. En un extremo hay una grave discapacidad intelectual y un comportamiento repetitivo, de forma que es imposible comunicarse con o tratar a un niño autista sin anestesia general. En el otro, un conocimiento claro de la condición puede permitir el tratamiento con una prevención efectiva, aunque las intervenciones requerirán a menudo anestesia general. Las técnicas de tratamiento conductual convencionales para niños y adultos no son efectivas en el autismo. Los pacientes autistas son muy dependientes de una rutina regular y no les gustan el ruido ni los acontecimientos inesperados. Se emplea habitualmente un análisis conductual aplicado en la educación de los niños autistas, y se utilizan una serie de recompensas para cambiar el comportamiento. El odontólogo debe asegurarse de que tales recompensas no son cariógenas (si son alimentos, con frecuencia no lo son), y también puede utilizar el sistema de recompensas establecido para conseguir cambios en el comportamiento oral. Las personas con autismo entienden todo en sentido literal. No comprenderán expresiones idiomáticas o las entenderán al pie de la letra, por lo que es necesario un discurso claro y sencillo. El síndrome de Asperger es una forma más leve de autismo, con una inteligencia normal y sin retraso en el desarrollo de comunicación. Estas personas llevan con frecuencia una vida normal. Hay personas con trastornos del espectro autista que pueden tener capacidades incomprensibles, a menudo matemáticas. Aunque muy pocos de ellos alcanzan el estereotipo conocido de la película Rain Man, hasta el 10% de las personas autistas tienen alguna habilidad o capacidad especial, y los pacientes con síndrome de Asperger presentan con frecuencia un interés compulsivo por algunos aspectos organizativos de la vida, como los horarios. Las características típicas del autismo se resumen en el cuadro 39.6.

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C u a d r o 3 9 . 6 Autism o: ca r a cte r ística s f unda m e nta le s • «Aislamiento» • Ausencia de interacción social • Falta de contacto visual con los demás • Problemas de comunicación • Aparente indiferencia a la presencia de otros • Preferencia por rutinas diarias constantes • Fijación con un único objeto o juguete • Dar palmadas de forma persistente u otra actividad repetitiva • Raramente, talentos matemático o artístico extremos • Discapacidad intelectual en el 70% Visión del paciente del tratamiento odontológico PMCID: PMC4228704 y PMID: 23943360 Planificación del tratamiento PMID: 25470557 y 24929596 Cuestiones relacionadas con el tratamiento PMID: 20675420

Trastorno por déficit de atención e hiperactividad El déficit de atención y la hiperactividad son trastornos separados, pero que con frecuencia aparecen juntos. El déficit de atención se caracteriza por actitud de ausencia y una capacidad limitada para concentrarse y llevar a cabo tareas complejas. La hiperactividad se caracteriza por movimientos constantes, incapacidad de concentrarse en una tarea, impulsividad y, en ocasiones, realización de movimientos repetitivos. El número de niños diagnosticados de estas condiciones ha aumentado espectacularmente, y en la actualidad se considera que entre el 3 y el 5% de los niños están afectados, más frecuentemente en el sexo masculino. El tratamiento farmacológico con metilfenidato es seguro y efectivo, pero es un medicamento potencialmente adictivo. También se utiliza la atomoxetina. Algunos casos parecen responder a modificaciones dietéticas, pero solo si hay asociación conductual con un alimento específico. No hay una línea divisoria acordada entre este trastorno y el comportamiento de un niño normal, de forma que se ha sugerido que algunos niños etiquetados como afectados no son más que niños poco educados algo molestos. Por el contrario, la hiperactividad grave es muy perturbadora y se puede asociar a autolesiones. Es de esperar, por tanto, que los casos leves respondan a un tratamiento conductual adecuado, mientras que otros pueden precisar sedación o anestesia. La hiperactividad se reduce con la edad, pero la baja concentración y el comportamiento impulsivo suelen persistir, y muchos adultos afectados

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sufren depresiones. Revisión del tratamiento odontológico PMID: 24011294 y 17403737

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Discapacidades físicas Parálisis cerebral La parálisis cerebral es frecuente, con una incidencia de 1:1.000, y puede ser una de las discapacidades más graves con varios tipos de disfunción neuromuscular (cuadro 39.7). La causa es un daño cerebral debido a infecciones, traumatismos, hipoxia y otras noxas antes, inmediatamente después o en el momento del nacimiento. Muchos pacientes nacen prematuramente, y el riesgo aumenta con el acortamiento de la gestación. En ocasiones, la causa es una enfermedad en la infancia. C u a d r o 3 9 . 7 Tipos de pa r á lisis ce r e br a l • Espástica: • Monopléjica • Parapléjica • Dipléjica • Tetrapléjica • Atetósica • Atáxica • Hipotónica • Tipos mixtos

Disfunción neuromuscular La espasticidad afecta a la mitad de los pacientes y produce una contracción fija de los músculos afectados y rigidez generalizada. Esta puede ser tan intensa que incluso puede resultar imposible mover pasivamente el miembro afectado. La hemiplejía es el tipo más frecuente: en tales casos, la inteligencia suele ser normal, pero son frecuentes otras alteraciones neurológicas, como la epilepsia. Las personas con tetraplejía, por el contrario, tienen frecuentemente discapacidad intelectual, pero son menos a menudo epilépticos. La atetosis hace referencia a movimientos descoordinados involuntarios, con frecuencia con contorsionismo, a menudo acompañados de muecas, y se ve en casi la mitad de los pacientes. Los espasmos musculares durante el crecimiento distorsionan el esqueleto. La ataxia es la menos frecuente y se caracteriza por una ausencia de equilibrio, una marcha inestable y un mal control de los movimientos voluntarios. Además de variantes de estos tres tipos principales de enfermedad, diferentes partes del cuerpo pueden resultar afectadas en grado distinto. Pueden estar alteradas la vista o la audición.

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La disfunción neuromuscular puede ser tan grave que el habla se vuelva ininteligible (disartria) y hacer que la persona parezca discapacitada intelectualmente.

Aspectos odontológicos El acceso a la atención odontológica puede resultar difícil, esté el paciente o no en silla de ruedas. Los pacientes que utilizan sillas de ruedas adaptadas al soporte de un esqueleto distorsionado pueden preferir ser tratados en ellas, utilizando una plataforma para la inclinación de la silla de ruedas. Por el contrario, muchos de estos pacientes pueden ser tratados satisfactoriamente en el sillón dental. Sin una prevención agresiva, la enfermedad periodontal puede ser grave. La capacidad de mantener la higiene oral es variable y puede ser adecuada con cepillos adaptados o, si están afectados ambos brazos, ser completamente dependiente de un cuidador. La comunicación suele ser el reto principal, pero con frecuencia resulta posible si se invierte tiempo en aprender la forma de hablar. Muchos pacientes con parálisis cerebral tienen ayudas para comunicación visual o dispositivos informáticos que les ayudan a comunicarse. Son frecuentes el bruxismo y la hipertrofia de los maseteros, y puede aparecer babeo como resultado de una postura de boca abierta, angulación de la cabeza y deglución defectuosa. Una postura anormal de la lengua y la alteración de la deglución se asocian a un desarrollo de maloclusión. A menudo, estas últimas quejas son las que más molestan a estos pacientes. Los tratamientos restauradores pueden resultar difíciles. La principal dificultad se da con la atetosis, ya que los movimientos irregulares impredecibles pueden imposibilitar llevar a cabo un buen trabajo restaurativo. También resulta fácil que el paciente se vea lesionado con los instrumentos odontológicos afilados. Los casos más leves pueden responder bien a la relajación con sedación inhalada o a las benzodiazepinas prequirúrgicas, pero algunos precisarán sedación completa o anestesia general. Siempre es esencial utilizar un dispositivo de apertura oral con los pacientes atetósicos conscientes, ya que pueden cerrar súbitamente la boca. Muchos pacientes con parálisis cerebral sufren epilepsia y sobrecrecimiento gingival inducido por fármacos. La epilepsia, las caídas y los movimientos repentinos descontrolados pueden hacer que los pacientes con parálisis cerebral sean también proclives a lesiones odontológicas. Las características esenciales se resumen en el cuadro 39.8. C u a d r o 3 9 . 8 Pa r á lisis ce r e br a l: ca r a cte r ística s

odontológica s f unda m e nta le s • Habitualmente maloclusión de clase II y mordida abierta anterior

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• Hipotonía muscular • Con frecuencia, caries graves y enfermedad periodontal • Bruxismo e hipertrofia de los maseteros • Alteración del reflejo de deglución, pero exageración del reflejo nauseoso • Erosiones dentales y reflujo gástrico • Hipoplasia del esmalte • Respiración oral • Traumatismos dentales • Erupción retardada • Babeo • Epilepsia en el 30% • Frecuentemente confinados a una silla de ruedas Revisión del tratamiento odontológico PMID: 19269401

Esclerosis múltiple La esclerosis múltiple es una enfermedad desmielinizante con afectación tanto física como mental. Suele aparecer en las décadas tercera o cuarta de la vida; un comienzo más tardío se asocia con frecuencia a enfermedad progresiva grave. La enfermedad es más frecuente en descendientes del norte de Europa, y en el Reino Unido hay una incidencia muy elevada. Es la causa más frecuente de discapacidad neurológica en adultos jóvenes y afecta a más de 1 de cada 1.000 adultos del Reino Unido y a más de 2-3 de cada 1.000 adultos en Escocia. Su etiología incluye elementos tanto genéticos como medioambientales, posiblemente una infección vírica que desencadena una reacción autoinmunitaria mediada celularmente contra los oligodendrocitos. Ello produce desmielinización focal de los axones e inflamación de la sustancia blanca. Los síntomas son variables en función de la zona del cerebro afectada, y aumentan en número y gravedad con la progresión. Los hallazgos iniciales frecuentes incluyen neuritis óptica con ceguera transitoria de un ojo, síntomas neurológicos atípicos, pérdida subaguda de la función de inervación motora de un brazo o, especialmente, una parálisis del VI par craneal que causa estrabismo convergente y diplopía. El pronóstico es muy variable; en la gran mayoría de los casos se producen ataques agudos de corta duración de discapacidad, pero aproximadamente en un 10% hay un deterioro progresivo que culmina con una parálisis generalizada y pérdida de la sensibilidad. La progresión es más frecuente en los hombres. La enfermedad progresa en períodos de actividad que pueden ser modificados, pero no evitados. El tratamiento de las recaídas se basa en corticoesteroides en dosis altas. El tratamiento a largo plazo para evitar las

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recaídas depende de un abanico de fármacos modificadores de la enfermedad, entre los que se incluyen interferón β, acetato de glatiramer o natalizumab o mitoxantrona en casos graves. La gabapentina, el baclofeno o el clonazepam se usan para la afectación ocular, y la tizanidina y el dantroleno para los espasmos musculares. La depresión y el dolor neuropático pueden precisar amitriptilina. El rango de medicamentos es tan amplio como los síntomas y signos. Muchos presentan efectos secundarios significativos o con implicación odontológica.

Aspectos odontológicos La mayoría de los casos menores son tratables de forma normal, mientras que, en los restantes, el tratamiento se modifica para adaptarse a las capacidades del paciente. El tratamiento se debe llevar a cabo en una fase de remisión. Para pacientes con discapacidad grave, el tratamiento bajo anestesia local resulta aceptable, pero no debe situárseles en posición de decúbito supino por las posibles dificultades respiratorias. Son preferibles las citas a primera hora del día debido a la fatigabilidad. A medida que progresa la enfermedad se puede deteriorar la higiene oral, por lo que resulta necesario un tratamiento preventivo intensivo precoz para evitar problemas en fases tardías de la enfermedad. El acetato de glatiramer y la mitoxantrona causan úlceras orales, y el acetato de glatiramer produce crecimiento parotídeo y edema facial, aunque muy raramente. Muchos de los fármacos utilizados son levemente inmunodepresores. Son frecuentes la sequedad oral y la candidosis. Las preocupaciones de que las restauraciones con amalgama pueden causar o empeorar la enfermedad no están justificadas. El papel clave del odontólogo es reconocer los síntomas inhabituales de dolor o neuropatía que no encajan en los diagnósticos típicos, presentes en pacientes más jóvenes de lo esperado, y recurrentes o progresivos y que responden mal a los tratamientos farmacológicos convencionales. Muy ocasionalmente, signos o síntomas orofaciales son la primera presentación, incluyendo insensibilidad o parestesias en la cavidad oral o la cara, neuralgia del trigémino, parálisis facial o espasmos inhabituales de los músculos faciales. Las características fundamentales de la esclerosis múltiple se resumen en el cuadro 39.9. C u a d r o 3 9 . 9 Escle r osis m últiple : ca r a cte r ística s

f unda m e nta le s, que pue de n va r ia r signif ica tiva m e nte e ntr e pa cie nte s • Comienzo habitualmente en adultos jóvenes • Deficiencias neurológicas en varias localizaciones

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• Muchos presentan episodios de remisión que duran 24 h, o muestran una progresión lenta • Fatigabilidad • Pérdida de movilidad • Espasticidad y temblor de los miembros • Dolor neuropático • Problemas cognitivos • Incontinencia • Alteración de la deglución y el habla • Ocasionalmente, dolor similar al de la neuralgia del trigémino • Frecuentemente confinados a silla de ruedas, a veces más tardíamente encamados Salud oral en la esclerosis múltiple PMID: 23767394 Efectos orales de la esclerosis múltiple PMID: 19716502 Revisión general del dolor en la esclerosis múltiple PMID: 22909889 Neuralgias craneales en la esclerosis múltiple PMID: 22130044

Hidrocefalia La hidrocefalia está producida por un fallo en el drenaje del líquido cefalorraquídeo que ocasiona aumento de la presión intracraneal. Puede aparecer aisladamente o en asociación con espina bífida u otras entidades que incluyen infecciones intrauterinas. La compresión del tejido cerebral durante el desarrollo puede causar discapacidades intelectuales graves, epilepsia y espasticidad muscular. El tratamiento es aliviar la presión intracraneal mediante la inserción de un catéter y, antiguamente, con derivación del líquido cefalorraquídeo directamente a la aurícula derecha (válvula de Spitz-Holzer). A los pacientes más jóvenes se les deriva más probablemente el líquido hacia la cavidad peritoneal. Estos catéteres son propensos a la infección, más probablemente los de tipo peritoneal, pero no se recomienda la profilaxis antibiótica para el tratamiento odontológico. Algunos tipos se asocian a riesgo de alergia al látex. La hidrocefalia grave de la infancia puede hacer que el cráneo se agrande y sea tan pesado que haya que mantener un soporte para la cabeza durante el tratamiento. Tratamiento odontológico PMID: 20415804

Espina bífida La espina bífida es un defecto de fusión de los arcos vertebrales y puede tener

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etiología hereditaria o medioambiental. Aproximadamente se ve afectado 1 de cada 1.000 niños. La forma más leve (espina bífida oculta) es frecuente, pero no es más que un hallazgo radiológico, a veces con una pequeña mata de pelo por encima del defecto. En la forma más grave hay un defecto macroscópico en la parte inferior del canal raquídeo. Las meninges, y con frecuencia tejido nervioso, protruyen a través del canal raquídeo en forma de un saco que puede estar cubierto por piel. Las consecuencias son parálisis y deformidades de los miembros inferiores con pérdida de sensibilidad y de reflejos, incontinencia y otras complicaciones. La meningitis es un riesgo evidente y hay asociada frecuentemente epilepsia y discapacidad intelectual debido a que el cerebro suele ser estructuralmente anormal. En casi todos los casos hay hidrocefalia asociada. Como la parte superior del cuerpo es normal, las principales dificultades en odontología son la facilitación de los accesos, el manejo de las sillas de ruedas, la epilepsia, la incontinencia y el alto riesgo de estos pacientes de alergia al látex (v. capítulo 30). Relevancia y tratamiento odontológicos PMID: 23270130 y 11460784

Distrofias musculares Las distrofias musculares, de las cuales el tipo Duchenne es la más frecuente (aproximadamente 1 de cada 5.000 recién nacidos de sexo masculino), son las principales enfermedades incapacitantes de la infancia. Una variedad de defectos genéticos de un único gen producen diferentes presentaciones de diferente gravedad. La debilidad de los músculos lleva a una incapacidad progresiva grave que frecuentemente se asocia a miocardiopatía y disfunción respiratoria. Los músculos faciales raramente se ven afectados (tipos miotónico o facioescapulohumeral de distrofia muscular). Una cuarta parte de los casos presentan discapacidad intelectual. No parecen existir problemas odontológicos específicos. La mayoría de los pacientes con el tipo Duchenne están confinados a silla de ruedas hacia la edad de 12 años y desarrollan escoliosis, lo que dificulta su tratamiento en el sillón dental. La anestesia general es peligrosa por la presencia de patología cardíaca o de dificultades respiratorias. Revisión de la relevancia odontológica PMID: 19068065

Miastenia grave La miastenia grave es una enfermedad autoinmunitaria incapacitante que produce debilidad y fatiga rápida de los músculos voluntarios. Las mujeres de entre 20 y 30 años de edad son las principalmente afectadas. Autoanticuerpos circulantes frente al receptor acetilcolinérgico nicotínico de las placas neuromusculares terminales producen la enfermedad al causar un

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debilitamiento de la respuesta a la acetilcolina. Clínicamente, se produce una fatiga grave de desarrollo rápido. La discapacidad empeora con el frío, el estrés emocional y el ejercicio excesivo. La afectación de los músculos respiratorios es potencialmente mortal, y es más probable en personas de edad avanzada. En muchos pacientes, los signos iniciales incluyen mioquimias o debilidad de los músculos perioculares. Los anticuerpos séricos frente a los receptores de acetilcolina son detectables en el 85% de los pacientes. Las anticolinesterasas, como la piridostigmina, son la base del tratamiento, pero sus efectos colinérgicos, como náuseas, diarrea y bradicardia, pueden causar problemas. La alternativa son corticoesteroides en combinación con azatioprina o ciclosporina.

Aspectos odontológicos La debilidad de los músculos masticatorios produce el «signo de la mandíbula colgante», para el cual los pacientes característicamente sostienen la mandíbula con la mano. Otros efectos incluyen dificultades para el habla, la masticación y la deglución. Paresia o atrofia linguales, con frecuencia con surcos longitudinales, son complicaciones ocasionales. En el raro síndrome de timoma, miastenia grave y depresión de la inmunidad celular, se puede ver candidosis mucocutánea crónica. Otras asociaciones autoinmunitarias raras son con el pénfigo vulgar y el síndrome de Sjögren. El uso de anticolinesterasas puede provocar una salivación excesiva. Los pacientes también pueden sufrir sobrecrecimiento gingival debido a la ciclosporina y a la candidosis por los inmunodepresores. El tratamiento odontológico debe llevarse a cabo poco después de la toma de medicación y al principio del día para evitar la fatiga. El estrés y la ansiedad empeoran la gravedad de los síntomas. Un dispositivo de apertura oral puede ayudar a los pacientes a reducir el esfuerzo muscular de dicha apertura. La lengua puede caer hacia atrás o dar la sensación de que lo hace, por lo que los pacientes se pueden sentir más seguros si se les trata en posición incorporada en vez de en decúbito supino. El control de las prótesis con frecuencia es malo. Un mal control de los músculos puede afectar a la deglución y la eliminación de restos dentales, de forma que un oclusor de goma puede resultar de ayuda. Se recomienda utilizar con precaución todos los analgésicos locales, es decir, junto con un vasoconstrictor y con dosis máximas reducidas, y las penicilinas son los antibióticos de elección. La sedación intravenosa está contraindicada por la afectación respiratoria. Muchos fármacos utilizados durante una anestesia, en particular los relajantes musculares, pueden agravar marcadamente las manifestaciones miasténicas. Los pacientes con afectación grave o muy ansiosos tienen riesgo de sufrir crisis miasténicas con insuficiencia respiratoria y deben ser tratados preferiblemente en un centro especializado. Consideraciones sobre el tratamiento odontológico PMID: 9582706 y 22732850

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Enfermedades mentales Las enfermedades mentales o psiquiátricas son frecuentes; afectan hasta a un tercio de la población en algún momento de su vida, y hasta a la mitad de la población en algunos países desarrollados. Cuando son leves, suelen pasar desapercibidas. La clasificación y diferenciación entre las enfermedades mentales es compleja. Las principales se resumen en el cuadro 40.1. C u a d r o 4 0 . 1 Tipos de e nf e r m e da de s m e nta le s • Trastornos de ansiedad • Trastorno por déficit de atención e hiperactividad (v. capítulo 39) • Alteraciones del estado anímico: • Depresión o psicosis maníaco-depresiva • Síndrome de fatiga crónica • Trastornos de la personalidad • Trastorno obsesivo-compulsivo • Psicosis: • Trastorno bipolar • Esquizofrenia Las causas de las enfermedades mentales son tanto genéticas como medioambientales, poco comprendidas y vinculadas a patología física y situaciones de estrés externas, educación, fármacos y factores sociales, así como a patología orgánica cerebral. La enfermedad mental aún conlleva estigmas, y los odontólogos no deben formular juicios al analizarla. Un comportamiento difícil es habitual en la enfermedad mental, de forma que los pacientes, como quienes padecen discapacidad, sufren discriminación y un mal acceso a la atención odontológica. Los aspectos generales de las enfermedades psiquiátricas que pueden afectar al tratamiento odontológico se resumen en el cuadro 40.2. C u a d r o 4 0 . 2 Aspe ctos de la e nf e r m e da d m e nta l que

pue de n a f e cta r a l tr a ta m ie nto odontológico • Asistencia irregular a las citas • Descuido de la higiene oral • Incapacidad para colaborar

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• Conductas difíciles o agresivas • Tratamientos farmacológicos • Enfermedades psicosomáticas • Fobia a los tratamientos odontológicos • Alcoholismo asociado • Violencia • Síndrome de Munchausen La demencia se expone en el capítulo 41. Patología oral en la enfermedad odontológica PMID: 21881097

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Dolor sin causa médica El dolor no es una sensación simple, pero se ha descrito como una experiencia desagradable que se siente «cuando se sufre una herida corporal o mental». Los aspectos psicológicos del dolor son con frecuencia extraordinariamente importantes, y la reacción del paciente se ve afectada por factores como el estado de ánimo, las características emocionales, la personalidad y el bagaje cultural. Algunos pacientes estoicos toleran bien el dolor constante, pero otros se quejan amarga y persistentemente por lesiones triviales. El dolor sin causa conocida es un problema difícil, y los odontólogos no pueden enfrentarse al dolor inexplicable sin ayuda médica. Es misión del odontólogo descartar causas odontológicas de cualquier dolor antes de llevar a cabo un diagnóstico diferencial que permita la remisión al siguiente nivel de referencia. Ello requiere un conocimiento tanto de las causas orgánicas de dolor orofacial como de las enfermedades psiquiátricas. También resulta importante evitar tratamientos odontológicos o cirugías innecesarias cuando resulta probable una causa psiquiátrica. Esto resulta a la vez lesivo y causa un retraso en el diagnóstico definitivo. Ahora que el dolor facial atípico y la boca ardiente (v. capítulo 38) se consideran bien neuralgias, bien trastornos parcialmente neurológicos, neuroinmunitarios y psicosomáticos, hay muy pocas ocasiones en las que el odontólogo deba considerar el diagnóstico de un dolor puramente psicógeno. Los pacientes con dolor facial atípico o boca ardiente deben ser valorados en un centro especializado, y el papel del odontólogo de atención primaria es en gran medida ser comprensivo, asegurarse de que las enfermedades peligrosas y las posibilidades que producen miedo como el cáncer puedan ser descartadas con certeza y apoyar a los pacientes una vez instaurado el tratamiento. Tales pacientes deben ser referidos a una unidad del dolor especializada, de forma ideal con experiencia en cuestiones odontológicas. Por definición, el dolor inexplicado es un diagnóstico de exclusión. Puede resultar difícil determinar el grado de profundización en la investigación de las posibles causas, pero el clínico no puede ser autocomplaciente. No se debe etiquetar un dolor como psicógeno a la ligera. Resulta muy embarazoso diagnosticar un dolor facial mal definido intenso y deprimente como odontalgia atípica y descubrir posteriormente que se ha curado con una restauración o la extracción de un diente con pulpitis, perforación de una raíz o una fisura no detectada. De manera similar, algunas condiciones, como la infiltración nerviosa por un carcinoma adenoideo quístico, producen un dolor no habitual inexplicado. Cualquier diagnóstico de dolor psicógeno debe ser revisado continuamente hasta que una causa física o psicológica se haga evidente. El dolor psicógeno verdadero se asocia a menudo a síntomas extraños, pero incluso cuando estos estén presentes no es adecuado que el odontólogo realice el diagnóstico de dolor puramente psicosomático. Todo dolor se ve afectado por el estado mental, y todos los tipos de dolor

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se vuelven menos soportables con la depresión. Los mecanismos del dolor central, el dolor neuropático y la depresión están íntimamente relacionados, y la depresión puede estar incluso causada por alteraciones en algunas de las vías compartidas. Puesto que la enfermedad mental, incluso actualmente, conlleva estigmas, los pacientes con frecuencia niegan al principio la depresión. El paciente también puede tener el temor (a menudo con razón) de que los médicos o los odontólogos sean intolerantes con lo que pueden considerar una debilidad. Por el contrario, un dolor intenso prolongado puede provocar una depresión. Suele resultar imposible decidir qué apareció primero en un entorno puramente odontológico. Dolor neuropático crónico PMID: 26685473 Mecanismos del dolor idiopático PMID: 25483941

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Trastornos de ansiedad La ansiedad es un miedo desproporcionado a los sucesos de la vida diaria, una reacción anormal de «lucha o huida» mediada por catecolaminas. Los trastornos de ansiedad incluyen varias entidades diferentes, que se resumen en el cuadro 40.3. C u a d r o 4 0 . 3 Esta dos de a nsie da d • Fobias: • Al odontólogo • Social • Otras • Trastorno de pánico • Ansiedad con depresión • Trastorno de ansiedad generalizado • Trastorno por estrés postraumático Fobia social es un término que se aplica a una ansiedad incontrolable ante situaciones sociales normales. El miedo persistente y crónico a ser vigilado o juzgado por otros, y el miedo a ser humillado por la conducta o la apariencia, son rasgos típicos. La principal repercusión en odontología es el miedo al propio odontólogo, junto con los efectos adversos de los medicamentos antidepresivos.

Miedo al odontólogo Es perfectamente normal sentir ansiedad ante la perspectiva de un tratamiento odontológico, pero una persona sana puede superar estos temores porque muestra el deseo de recibir atención odontológica. El paciente puede superar una ansiedad leve o esta pasar desapercibida para el odontólogo, que está habituado a que casi todos sus pacientes presenten algún grado de miedo. El reconocimiento resulta importante, ya que la ansiedad se puede manifestar de formas distintas en diferentes pacientes (cuadro 40.4). La ansiedad es mayor en los niños que en los adultos. C u a d r o 4 0 . 4 M a nif e sta cione s de la a nsie da d • Tensión muscular • Respiración y pulso rápidos • Sudoración, palidez

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• Conversación excesiva • Sequedad oral • Agresividad o falta de colaboración En la mayoría de los casos, tranquilizar al paciente, el simple tratamiento conductual, la distracción y a veces una benzodiazepina o la sedación por inhalación son suficientes para el control de la ansiedad. La fobia al odontólogo es una manifestación extrema de ansiedad y puede deberse en ocasiones a experiencias odontológicas dolorosas traumáticas incluso de la infancia. Los pacientes verdaderamente fóbicos no acudirán ni llegarán a solicitar citas, y sufren las consecuencias de repetidas actuaciones odontológicas de urgencia. Hasta el 11% de la población tiene un temor suficiente al odontólogo como para aceptar el dolor y sufrir los detrimentos sobre su salud oral. La mayoría son mujeres. Se requiere la intervención de especialistas utilizando los principios perfilados en el cuadro 40.5. El tratamiento cognitivo-conductual es la intervención más efectiva, mientras que la sedación y la anestesia general deben ser métodos de último recurso. C u a d r o 4 0 . 5 Tr a ta m ie nto de la f obia a l odontólogo • Historia clínica precisa para identificar el nivel de ansiedad • Identificación de desencadenantes, olores, ruidos, agujas, vibración • Tratamiento cognitivo-conductual: • Técnicas de relajación • Desensibilización sistemática • Reestructuración cognitiva • Evite el tiempo de espera antes de la cita • Sedación consciente • Premedicación con benzodiazepinas • Anestesia general Características de la ansiedad en odontología PMID: 26611310 Tratamiento de la ansiedad ante la atención odontológica PMID: 22996472 y 21838825

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Depresión La depresión es una enfermedad grave cuyo impacto vital suele subestimarse. Es frecuente y puede servir en ocasiones de base para síntomas orales. Las manifestaciones típicas de la depresión se resumen en el cuadro 40.6. Incluso depresiones graves están a menudo infradiagnosticadas. C u a d r o 4 0 . 6 M a nif e sta cione s típica s de la de pr e sión • Sentimiento de «tristeza» o miseria • Pesimismo incontrolable • Incapacidad para dormir o despertar precoz • Alteraciones, habitualmente pérdida del apetito • Pérdida de la libido • Cansancio • Irritabilidad • Incapacidad para desear cualquier actividad placentera • Dificultad para tomar decisiones • Recurso al alcohol, el tabaco o las drogas • Pensamientos de suicidio o de muerte Es normal un período breve de depresión tras experiencias desagradables, como duelos o dificultades económicas, pero resulta anormal si los síntomas se prolongan y se ve alterada la calidad de vida. Desafortunadamente, la depresión se considera ampliamente una «debilidad», particularmente en Gran Bretaña, y su supresión con alcohol resulta frecuente. En otros países, la sana expresión externa del duelo se cree que es terapéutica. Las causas son complejas, en parte genéticas, medioambientales y sociales. Las enfermedades graves, particularmente las que tienen riesgo vital, también pueden actuar como factores desencadenantes. La edad de aparición suele ser aproximadamente los 30 años de edad, y la mayoría de los pacientes son mujeres. Incluso hasta un 10% de la población sufre depresión.

Aspectos odontológicos de la depresión Los pacientes deprimidos pueden resultar en ocasiones «difíciles» o incluso agresivos, y necesitan ser tratados con tacto y comprensión. Los odontólogos deben estar alerta frente a la depresión, ya que es frecuente y con frecuencia negada por los pacientes en su historial clínico. Algunos pacientes aumentarán su ingesta de hidratos de carbono con la creencia de que ello potenciará sus niveles de serotonina, con el riesgo de caries. Se puede asociar la depresión con muchas entidades orales, ya sea como

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causa, efecto o relación incidental (cuadro 40.7). C u a d r o 4 0 . 7 Asocia cione s odontológica s y or of a cia le s

con la de pr e sión • Síndrome de la boca ardiente • Dolor facial atípico y odontalgia atípica • Dolor por disfunción de la articulación temporomandibular • Lesiones orales facticias • Descuido de la higiene oral • Efectos adversos de la medicación El principal problema en las personas bajo tratamiento son los efectos orales de los fármacos antidepresivos. La xerostomía es un efecto casi generalizado de los antidepresivos, y puede dar lugar a candidosis y a sialoadenitis ascendentes. Otros efectos son raros, pero incluyen bruxismo, disgeusia, angioedema y, con los antidepresivos tricíclicos, lengua negra. Los antidepresivos tricíclicos se utilizan actualmente poco como tratamiento de primera línea por sus efectos adversos. Hay que evitar el ibuprofeno con los antidepresivos, mientras que se debe evitar el paracetamol con los antidepresivos tricíclicos. Se debe recordar siempre que a menudo los odontólogos presentan estrés, ansiedad y depresión, aunque la frecuentemente alta tasa de suicidios indicada no está apoyada por la evidencia. Tratamiento odontológico PMID: 8042134, 8486855

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Trastorno obsesivo-compulsivo El trastorno obsesivo-compulsivo es una manifestación de la ansiedad en la que los pacientes tienen pensamientos o comportamientos rituales incontrolables que interfieren en una vida normal. Esta condición es frecuente, con una afectación aproximada del 1% de la población. Los estados obsesivo-compulsivos pueden conducir a una depresión y a veces son secundarios a esquizofrenia. El tratamiento es mediante terapia cognitivo-conductual o con antidepresivos, habitualmente con inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina. Las obsesiones que afectan al tratamiento odontológico pueden incluir cepillado dental compulsivo, con posibilidad de ocasionar abrasiones dentales, un uso excesivo de colutorios antisépticos, o miedo a las infecciones orales, al cáncer o a la halitosis, y un rechazo de las actitudes tranquilizadoras.

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Úlceras facticias Las úlceras traumáticas facticias o autoinfligidas orales son muy infrecuentes, pero importantes como indicadores de autolesión en personas con una enfermedad mental. Rara vez las úlceras facticias orales han sido el preludio de un suicidio. Los pacientes suelen producirse úlceras por traumatismos repetidos en los labios o en las partes anteriores visibles de la cavidad oral, en localizaciones accesibles a la mano dominante. Pueden utilizar las uñas u otros instrumentos, y las punciones repetidas en el borde gingival o encima del hueso pueden inducir pérdida ósea a través de inflamación crónica o, eventualmente, exfoliación dental. En ocasiones, un paciente se ha extraído a sí mismo dientes o se ha producido úlceras mucosas e inflamación por lavados con líquidos cáusticos. El diagnóstico de las lesiones autoinfligidas resulta difícil, porque el paciente oculta la causa, pero los hallazgos sospechosos se muestran en el cuadro 40.8. Con frecuencia el diagnóstico solo se puede confirmar tras una vigilancia discreta durante un ingreso hospitalario. C u a d r o 4 0 . 8 Ca r a cte r ística s suge r e nte s de le sione s

or a le s f a cticia s • Ausencia de correspondencia con cualquier enfermedad reconocible • Configuración extraña con contornos nítidos • Habitualmente en una cavidad oral por lo demás sana • Características clínicas inconsistentes con la historia clínica • En áreas accesibles para el paciente Serie de casos PMID: 7776171 y caso clínico: 2887598

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Anorexia nerviosa y bulimia nerviosa La anorexia nerviosa es un trastorno de la alimentación que se caracteriza por un deseo de estar delgado asociado a una restricción voluntaria de la ingesta alimentaria y miedo a engordar, incluso hasta alcanzar el punto de emaciación y en ocasiones la muerte. Existe distorsión de la imagen corporal, lo que impide que los pacientes reconozcan su peso y complexión reales. La bulimia nerviosa se caracteriza por atracones de comida y vómitos para restringir la ingesta alimenticia, y no tiene por qué estar asociada a una masa corporal baja. Ambas son enfermedades de poblaciones urbanas en países desarrollados. Las causas de ambas son complejas, pero existe una sólida predisposición genética sobre la que actúan factores psicológicos y sociales. Hay rasgos de personalidad compartidos entre la anorexia, el trastorno obsesivo-compulsivo y los trastornos del espectro autista. Ambas entidades afectan particularmente a mujeres de menos de 20 años de edad, pero cada vez están apareciendo más en hombres. Los efectos orales y periorales de la anorexia y la bulimia son inflamación parotídea (sialoadenosis, v. fig. 22.23) y erosiones dentales, y aumento de la sensibilidad debido a los vómitos (v. capítulo 6). Las deficiencias de hierro y vitaminas pueden predisponer a queilitis angular o a candidosis. Los odontólogos deben ser capaces de identificar tales signos y remitir rápidamente al paciente para atención médica. Se pueden aplicar férulas al vacío para proteger los dientes durante los vómitos. Hay que considerar el bajo peso corporal a la hora de realizar prescripciones. Manifestaciones orales de los trastornos de la alimentación PMID: 18826377 y 11862200

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Psicosis Esquizofrenia La esquizofrenia es la forma más habitual de enfermedad mental grave. Puede ser crónica y muy incapacitante, y afecta al 1% de la población, habitualmente con un comienzo entre los 20 y los 30 años de edad. Resulta posible una amplia variedad de síntomas y comportamientos anómalos, lo que probablemente refleja diferentes causas y subtipos. En la fase crónica, el estado anímico, los pensamientos y el comportamiento se vuelven anómalos y desorganizados, con incapacidad para la concentración. Son frecuentes la confusión, impredictibilidad y comportamiento inadecuado, y un estado de ánimo plano. Los pacientes tal vez no puedan seguir o ser capaces de construir una cadena de pensamiento lógica. La inteligencia se mantiene intacta e incluso se puede conservar la propia percepción. Las personas esquizofrénicas no se comportan necesariamente de forma anormal todo el tiempo. En la fase aguda pueden aparecer alucinaciones e ilusiones con incapacidad para diferenciar entre la realidad y lo que se experimenta. Los pacientes pueden sentirse perseguidos, oír voces y, en ocasiones, llevar a cabo actos violentos. Los signos de una emoción normal están ausentes, y con frecuencia existe retracción del contacto social. Se pueden administrar una amplia variedad de fármacos, entre los que se incluyen fenotiacinas y butirofenonas.

Aspectos odontológicos La esquizofrenia leve puede aparentar simplemente necedad o el resultado de un comportamiento inadecuado. Las respuestas ante preguntas pueden aparecer como un fallo de comunicación o como contestaciones completamente inadecuadas. Son importantes unos modales tranquilos y la evitación de tensiones repentinas. Existe el riesgo de que una pequeña parte de los pacientes se vuelvan violentos, pero son casos excepcionales. Siempre que el paciente sea colaborador, no hay restricciones importantes para el tipo de tratamiento odontológico que se puede realizar. Cualquier interacción entre la adrenalina de la anestesia local y las fenotiacinas no parece resultar más que puramente teórica. Las fenotiacinas y algunos neurolépticos pueden provocar xerostomía grave, particularmente con el uso de larga duración. Las fenotiacinas también pueden causar movimientos faciales involuntarios (discinesias) o parkinsonismo. Se puede desarrollar una discinesia tardía aproximadamente en el 30% de los pacientes tratados a largo plazo con fenotiacinas. Los movimientos involuntarios afectan particularmente a la cara y son irreversibles. Las muecas repetidas y los movimientos masticatorios pueden ser violentos y dar lugar a cicatrices y deformidades linguales. Los nuevos

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antipsicóticos carecen casi completamente de este efecto adverso, exceptuando el aripiprazol, que parece propenso a causarlo. Revisión de la repercusión odontológica PMID: 15119719 y 8258570

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Odontología y pacientes ancianos El envejecimiento de la población en el Reino Unido y otros muchos países es un fenómeno bien conocido, consecuencia del aumento de la esperanza de vida y fomentado por la caída de la mortalidad. Se estima que en 2040 el 25% de las personas tendrán más de 65 años (fig. 41.1), y la población global del Reino Unido habrá pasado de los 70 millones actuales a 90 millones. En otros países se están produciendo cambios parecidos, y en algunos incluso más acentuados.

FIGURA 41.1 Proyecciones de la población del Reino Unido para los distintos grupos de edad. (Tomado de Office for National Statistics. 2011. Results, 2010-based national population projections. [Online.] [Accessed 16 December 2016] Available from: http://www.ons.gov.uk/ons/dcp171776_237753.pdf.)

Los ancianos no se consideran a sí mismos ancianos o en deterioro hasta fases muy tardías de la vida, y esperan el mismo tratamiento que los pacientes jóvenes, al que tienen derecho según la Equality Act de 2010. Sin embargo, el envejecimiento se asocia a una serie de retos sociales, sanitarios y odontológicos (cuadro 41.1). C u a d r o 4 1 . 1 Re tos pa r a los pa cie nte s a ncia nos (m a yor e s

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de 6 5 a ños) • Discriminación por edad • Enfermedad (dos tercios sufren una enfermedad o discapacidad crónicas): • Osteoporosis • Depresión, el 40% de los pacientes institucionalizados • Mala visión: cataratas o degeneración macular • Mala audición y capacidad de comunicación • Incontinencia • Demencia • Falta de cuidadores, cuidadores que probablemente también son muy mayores • Movilidad reducida • Falta de contacto social, soledad y aislamiento • Falta de recursos económicos • Posiblemente viva solo o esté soltero • Un tercio tienen riesgo de malnutrición • Un 25% son edéntulos • Solo la mitad consultan al odontólogo Se pueden generar limitaciones importantes cuando un anciano sufre una enfermedad oral significativa, como un carcinoma. La movilidad, la comunicación y las enfermedades son aspectos fundamentales del tratamiento de los ancianos. Los factores neurológicos tienen especial importancia (cuadro 41.2). C u a d r o 4 1 . 2 Ca usa s ne ur ológica s y psicológica s de

disca pa cida d e n los a ncia nos • Demencia (sobre todo la enfermedad de Alzheimer) • Deterioro intelectual • Depresión • Estados confusionales • Paranoia • Dependencia de los hipnóticos • Enfermedad de Parkinson • Accidentes cerebrovasculares • Sordera • Trastornos visuales

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• Neuralgia del trigémino Los ancianos edéntulos tienen una probabilidad superior de sufrir enfermedades médicas importantes en comparación con los que conservan los dientes. Edentulismo y enfermedad médica PMID: 26371954

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Demencia El deterioro mental es una consecuencia frecuente del envejecimiento y un riesgo que todos tenemos que afrontar si vivimos suficiente tiempo. La demencia es el fallo crónico progresivo de los procesos mentales, y afecta a todos los aspectos de la actividad mental, como la inteligencia, la memoria, el estado emocional y la personalidad. Estas funciones se ven afectadas en un grado variable e impredecible. La demencia se debe a una enfermedad de Alzheimer en dos tercios de los casos, pero también puede relacionarse con una enfermedad vascular, enfermedad de Parkinson o accidente cerebrovascular. La incidencia aumenta con la edad, desde el 5% aproximadamente a los 70 años hasta el 50% en las personas de 85 años. A pesar de todo, la demencia y la enfermedad de Alzheimer no son elementos obligados del envejecimiento. Ahora que la infección por el VIH se ha convertido en una infección crónica tratable y está presente también en ancianos, la demencia por esta infección podría aumentar. El cuadro 41.3 resume las características de la demencia. C u a d r o 4 1 . 3 Ca r a cte r ística s y conse cue ncia s de la

de m e ncia • Gravedad de lenta progresión, pero impredecible • Pérdida de memoria, sobre todo a corto plazo • Confusión • Dificultad para comprender y obedecer las órdenes • Ansiedad, depresión, agitación, alucinaciones • Menor capacidad motora, mal equilibrio, temblor • Pérdida del habla, la visión y la audición • Reducción de la movilidad • Incontinencia • Pérdida de interacción social • Incapacidad para el autocuidado, dependencia total de los cuidadores • Muerte En estadios precoces el paciente parece encontrarse bien, pero se olvida de forma inmediata de las instrucciones, por ejemplo, sobre cómo cuidar la prótesis removible. Otros pacientes desarrollan confusión, se vuelven beligerantes e incluso agresivos, se comportan de forma irresponsable, experimentan delirios persecutorios y en general pueden resultar «difíciles». Es importante conseguir un nivel de salud oral lo mejor posible en estos primeros estadios, idealmente con un plan de asistencia orientado a prevenir

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problemas posteriores. El dolor dental puede empeorar la confusión en la demencia. Puede aparecer caries por el aporte de suplementos alimentarios ricos en calorías, y la higiene oral se deteriora de forma gradual. La pérdida de la prótesis es un problema frecuente y resulta útil contar con una de repuesto o marcarla, porque puede llegar a ser imposible adaptar una nueva. En las fases tardías de la demencia puede resultar imposible diagnosticar el dolor odontógeno con los medios convencionales, y se debería sospechar en pacientes que no comen, que están intranquilos o que hacen gestos o se tiran de la cara o la boca, que babean, que abandonan el uso de la prótesis completa, que sufren alteraciones del sueño o que se comportan de forma agresiva. En ocasiones, el consentimiento para el tratamiento debe ser otorgado por otra persona que tenga concedidos poderes de representación según la ley sobre capacidad mental vigente (en el Reino Unido, la Mental Capacity Act de 2005). En algunos pacientes con enfermedad leve o moderada se pueden recetar fármacos anticolinérgicos para mejorar la capacidad cognitiva, como el donepezilo, la rivastigmina o la galantamina, o el bloqueante del receptor de NMDA, la memantina. Estos anticolinérgicos producen sequedad oral y pueden predisponer a la caries y dificultar el uso de la prótesis completa. Diagnóstico del dolor orofacial en la demencia PMID: 21359232 Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en odontología PMID: 18502958 Tratamiento odontológico PMID: 26556259 y 16158799

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Otras enfermedades sistémicas El cuadro 41.4 muestra las enfermedades sistémicas que afectan de forma especial a los ancianos. C u a d r o 4 1 . 4 Enf e r m e da de s sisté m ica s im por ta nte s m á s

f r e cue nte s e n los a ncia nos Cardiovasculares • Hipertensión y cardiopatía isquémica (v. capítulo 32) • Insuficiencia cardíaca (cualquier causa) (v. capítulo 32) • Arteritis de células gigantes (temporal) y polimialgia reumática (v. capítulo 14)

Respiratorias • Bronquitis crónica y enfisema • Neumonía

Hematológicas • Anemia (sobre todo anemia perniciosa) (v. capítulo 27) • Leucemia crónica (v. capítulo 27) • Mieloma (v. capítulo 12)

Neurológicas • Enfermedad de Parkinson • Neuralgia del trigémino • Neuralgia postherpética • Demencia

Carcinomas (todas las localizaciones) Una serie de fármacos empleados para la enfermedad cardiovascular pueden producir reacciones orales (v. capítulo 42). La malnutrición afecta especialmente a los ancianos. La pobreza, la mala movilidad (que interfiere en la capacidad de cocinar y hacer la compra) y el deterioro mental son factores

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que contribuyen. Las prótesis completas que no funcionan bien y las alteraciones del sentido del gusto pueden empeorar todavía más la situación. Sin embargo, actualmente las deficiencias, sobre todo el escorbuto y las deficiencias de vitaminas del grupo B, son notablemente infrecuentes, incluso en los ancianos. Es importante que la prótesis completa esté bien ajustada para no empeorar los problemas nutricionales de los ancianos. Si aparece dolor de la lengua o signos de atrofia de la mucosa, se deberían realizar pruebas hematológicas.

Enfermedad de Parkinson Esta frecuente enfermedad idiopática causada por la pérdida de las neuronas de los ganglios basales se caracteriza por rigidez, lentitud de movimientos y temblores con alteraciones de la coordinación. Afecta a 1 de cada 1.000 personas mayores de 65 años. Los pacientes tienen una expresión facial fija parecida a una máscara, con temblor que en ocasiones afecta a la mandíbula y con frecuencia babeo por la alteración de la función neuromuscular. La enfermedad de Parkinson no suele causar deterioro intelectual, pero es un factor de riesgo para la demencia. El cuadro 41.5 resume sus principales características. C u a d r o 4 1 . 5 Enf e r m e da d de Pa r kinson: ca r a cte r ística s

f unda m e nta le s Generales • Cara inexpresiva • Voz suave mal definida • Postura inclinada • Lentitud para iniciar o repetir movimientos • Trastorno de los movimientos finos, sobre todo de los dedos • Fatiga

Marcha • Lentitud para empezarla • Pasos pequeños y rápidos, y tendencia a correr • Alteración del equilibrio al girarse

Temblor • En general, debuta en los dedos de las manos • Puede afectar a los miembros, los maxilares

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• Presente en reposo • Disminuye con la actividad

Rigidez • De tipo «rueda dentada», sobre todo en los brazos • De tipo «tubería de plomo», sobre todo en las piernas Es fundamental ofrecer a estos pacientes un trato cordial. Resulta especialmente importante no confundir la expresión facial pobre con incomprensión, y no considerar que los trastornos del lenguaje se deben a una alteración de la función mental. El babeo puede causar problemas, aunque los fármacos antimuscarínicos que a veces se administran a estos pacientes, como el benzohexol o la orfenadrina, pueden ocasionar sequedad oral. Es posible reducir el flujo de saliva administrando toxina botulínica en la parótida. Los movimientos orofaciales involuntarios, debidos a la levodopa o la bromocriptina, pueden condicionar que el uso de instrumental odontológico rotatorio sea peligroso. La enfermedad de Parkinson puede plantear dificultad para adaptar las prótesis completa por la pérdida de control fino del movimiento muscular. Se altera la higiene oral. Es frecuente la hipotensión postural, y los pacientes se deben levantar lentamente del sillón dental. Los efectos de la enfermedad de Parkinson se pueden mitigar con una amplia gama de fármacos, que incluyen fármacos dopaminérgicos, como la levodopa; agonistas de la dopamina; inhibidores de la monoaminooxidasa B; fármacos anticolinérgicos, e inhibidores de la catecol-O-metiltransferasa (COMT), como la entacapona. Esta última interactúa con la adrenalina, al menos en teoría, de forma que se deberían elegir anestésicos locales que no la incluyan o con dosis mínimas para prevenir taquicardias y arritmias. La levodopa puede producir alteraciones gustativas y colorear la orina, el sudor y la saliva de rojo. Sin embargo, es raro que el tratamiento tenga éxito completo, y todos estos fármacos se asocian a efectos secundarios significativos, sobre todo cuando se consumen a largo plazo. Acceso y trastornos neurológicos PMID: 18953303

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Enfermedades orales en ancianos Una encuesta realizada a directores de residencias de ancianos ilustra los problemas odontológicos de los ancianos, porque reveló que estos consideraban que la mitad de los residentes tenían una mala cobertura de las necesidades orales y odontológicas. Los problemas más frecuentes eran la candidosis, la dificultad para comer, la dificultar para mantener la higiene oral y de la prótesis completa, y el acceso a la asistencia odontológica.

Factores que afectan a la asistencia odontológica de los ancianos Muchos factores médicos limitan la movilidad de los ancianos (cuadro 41.6) y pueden ser incapaces de afrontar el coste de la asistencia odontológica o del transporte. La disponibilidad de visitas domiciliarias es variable, pero limitada. Incluso cuando el acceso a la asistencia es sencillo, los ancianos tienden a reducir el número de consultas al odontólogo que realizaban previamente, sobre todo cuando son usuarios de prótesis completas. La higiene oral se ve afectada por la artrosis y los trastornos neurológicos comentados. C u a d r o 4 1 . 6 Alguna s ca usa s de lim ita ción de la

m ovilida d e n los a ncia nos • Ataxia • Accidente cerebrovascular • Artrosis • Cardiopatía • Enfermedad de Alzheimer avanzada • Ceguera • Trastornos del equilibrio La enfermedad oral de los ancianos necesita tiempo y habilidad por parte del odontólogo. Incluso entre los ancianos institucionalizados, la prótesis completa ha dejado de ser habitual, y la principal necesidad odontológica de la mayor parte de los ancianos es que su prótesis completa ha dejado de ser eficaz y cómoda. Los dientes restantes tienen menos riesgo de periodontitis, pero muestran tendencia a desarrollar caries si no se controla la ingesta de azúcares, o pueden tener obturaciones grandes, que deben ser mantenidas y reparadas a largo plazo. En el futuro, las bocas con prótesis parciales e implantes plantearán riesgos significativos cuando se vayan perdiendo los dientes de forma progresiva. La pérdida de adaptabilidad con la edad exige

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una buena planificación anticipativa de las prótesis. Es importante recordar que la buena salud oral es clave para mantener la autoestima.

Dientes Los dientes pueden degenerar, sufrir abrasiones y con frecuencia se destruyen de forma continuada por caries. La degeneración se agrava cuando se reduce el arco dental y el desgaste de los dientes se acelera por la erosión. Se puede producir una hipercalcificación gradual de las raíces por la obliteración progresiva de los túbulos de dentina por dentina peritubular y circumpulpar. Las raíces pueden llegar a calcificarse por completo, llega a ser imposible tratarlas y se vuelven frágiles, de forma que aumenta el riesgo de que se fracturen durante la extracción. Aumenta la necesidad de realizar obturaciones con cobertura oclusal para prevenir las fracturas. En los ancianos, las caries suelen localizarse en la superficie radicular. Esto se debe en parte a que las fisuras o contactos con tendencia a la caries ya han sufrido caries en fases más tempranas de la vida, y en parte como consecuencia de la recesión, la sequedad oral, la mala higiene oral y las alteraciones de la dieta (v. capítulo 4). El control de los azúcares en la dieta tiene gran importancia a cualquier edad. La aplicación de flúor es una intervención útil basada en la evidencia para los centros de ancianos. La periodontitis es un problema menos importante, porque los pacientes con tendencia a sufrirla posiblemente hayan perdido todos los dientes susceptibles antes de los 60 años y solo cabe esperar una progresión lenta posterior. Sin embargo, esto depende de la capacidad de mantener una buena higiene oral.

Hueso alveolar y prótesis completa En los ancianos edéntulos, la pérdida progresiva del hueso que soporta la prótesis completa reduce su retención y estabilización. Posteriormente se produce una reabsorción excesiva de hueso, y puede aparecer dolor por la presión que ejerce la prótesis sobre las estructuras anatómicas, como la cresta milohioidea o la tuberosidad geniana. En general, cuanto más anciano es el paciente, menos adaptable será. Aunque puede ser deseable conservar los dientes el máximo tiempo posible, puede ser causa de problemas más graves cuando se posponen las extracciones hasta fases muy tardías de la vida. El uso de prótesis completas exige un grado notable de adaptación a cualquier edad, pero los ancianos encuentran más dificultades. Además, algunos ancianos ya no tienen interés en su aspecto, pueden tener pocos contactos sociales y preferir una dieta blanda. La motivación, que es tan importante en la adaptación a una prótesis, puede reducirse por todos estos motivos. La importancia de contar con una prótesis completa de repuesto y marcada ya se ha comentado en el apartado «Demencia», anteriormente.

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Problemas de la falta de dientes PMID: 24446979

Articulaciones temporomandibulares La artrosis de la articulación temporomandibular no es un problema significativo (v. capítulo 14). El dolor u otros síntomas ocasionados en la articulación temporomandibular son notablemente infrecuentes en ancianos. Sin embargo, puede aparecer dolor al masticar por arteritis de la temporal, y esto exige un tratamiento urgente por el riesgo de ceguera (v. capítulo 14).

Función salival No parece que la edad por sí misma reduzca de forma significativa la producción de saliva, pero la sequedad oral es más frecuente en los ancianos debido a enfermedades, como el síndrome de Sjögren, o por el uso de fármacos con actividad diurética o antimuscarínica (v. capítulo 22). Por eso, se deberían realizar las pruebas pertinentes en los ancianos con sequedad oral. La deshidratación es frecuente en pacientes institucionalizados, sobre todo en quienes sufren incontinencia urinaria y evitan los líquidos.

Enfermedades mucosas en los ancianos Algunos cambios de la mucosa oral guardan relación directa con la edad. Entre ellos destacan la hiperplasia de los gránulos de Fordyce, las varices linguales y la hiperplasia de las papilas caliciformes (v. capítulo 1). Estos trastornos suelen causar ansiedad en los ancianos, a los que se debe tranquilizar. El cuadro 41.7 resume las enfermedades de la mucosa que afectan a los ancianos y que se han comentado en detalle en capítulos previos. C u a d r o 4 1 . 7 Enf e r m e da de s de la m ucosa m á s f r e cue nte s

e n los a ncia nos • Liquen plano • Penfigoide de mucosas • Pénfigo vulgar • Herpes zóster • Glositis • Síndrome de la boca ardiente • Leucoplaquia y eritroplaquia • Osteonecrosis secundaria a fármacos • Carcinoma

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Se debe recordar que las aftas de repetición son infrecuentes en los ancianos, y su aparición obliga a descartar una causa de base, como anemia perniciosa o deficiencia de hierro. Las mucosas se curan más lentamente con la edad.

Neoplasias malignas y radioterapia Uno de cada 50 ancianos institucionalizados tiene lesiones orales rojas o blancas. Existe una probabilidad muy alta de que el cáncer oral, que tiene un comienzo insidioso y cuya frecuencia aumenta con la edad, no se diagnostique o se ignore en estados precoces, sobre todo en las instituciones o en pacientes con demencia. Dado que la frecuencia de carcinoma aumenta con la edad, es más probable que los ancianos se hayan sometido a radioterapia que los jóvenes, y por eso pueden sufrir xerostomía o tener riesgo de osteorradionecrosis. Los traumatismos causados por las prótesis completas pueden precipitar esta última complicación, y el uso de prótesis completas para la mandíbula tras la radioterapia se asocia a un riesgo que debe ser valorado de forma individualizada. Los ancianos, quienes es más problable que hayan sufrido metástasis de carcinomas de origen mamario o prostático, entre otros, pueden tener riesgo de osteonecrosis secundaria a fármacos (v. capítulo 8).

Enfermedad cardiovascular Los ancianos tienen en general un mayor riesgo de sufrir una endocarditis infecciosa, en parte por la presencia de sepsis de origen periodontal o dental. Además, los fármacos que reciben como tratamiento de sus enfermedades cardiovasculares pueden ser causa de lesiones orales (v. capítulos 32 y 42). Acceso y trastornos neurológicos PMID: 18953303 Revisión general PMCID: PMC4334280 Epidemiología de la enfermedad oral en ancianos PMID: 26504122 (Reino Unido) y PMCID: PMC3487659 (EE. UU.)

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Complicaciones del tratamiento farmacológico sistémico La Health Survey for England de 2013 reveló que el 45% de los adultos tomaban fármacos de venta con receta y el 25% recibían tres o más, número que aumenta con la edad. Los fármacos más empleados son estatinas, antihipertensivos y antiinflamatorios no esteroideos. En algunas regiones del Reino Unido, el 20% de las mujeres consumen antidepresivos. Cuando se suman los fármacos de venta libre y la medicina alternativa, y se incluyen también los múltiples tratamientos dirigidos nuevos y de gran potencia, resulta evidente el riesgo posible de reacciones adversas e interacciones medicamentosas. Nunca ha resultado adecuado tratar de aprenderse más que las interacciones más relevantes de los fármacos que más se usan en odontología. Siempre que el odontólogo no tenga muchos conocimientos sobre un fármaco, debería consultar el British National Formulary o los correspondientes manuales de orientación para la prescripción de otros países. La anamnesis debe incluir una lista exhaustiva de los fármacos, si es posible con dosis y frecuencia, porque estos factores suelen determinar qué acciones deben adoptarse. Los pacientes de habla inglesa pueden malinterpretar la palabra drugs (que significa tanto «drogas» como «fármacos»), y siempre se debe interrogar sobre el consumo de «medicinas, comprimidos, inyecciones o cualquier tipo de tratamiento médico por cualquier causa», y también sobre la utilización reciente de cualquier fármaco o si dispone de cualquier tipo de prescripción hospitalaria. Si el paciente no está seguro, el médico responsable debería elaborar una lista de los fármacos que le ha recetado tanto de forma reciente como previa con facilidad y rapidez a partir de los datos informatizados de la anamnesis. Por desgracia, de los 2,7 millones de fármacos que se prescriben a diario a un coste para el erario público de unos 9.000 millones de libras al año, la mayoría no se toman o se toman de forma incorrecta. A la hora de prescribir un fármaco, siempre debería hacer unas recomendaciones concisas sobre la forma de tomarlo y recordar a los pacientes la importancia de completar el ciclo de antibióticos y que no debe compartir fármacos con otras personas. Los fármacos pueden complicar el tratamiento odontológico, reaccionar con fármacos administrados con fines odontológicos o tener efectos adversos en la cabeza y el cuello. En la tabla 42.1 se ofrece una selección de las principales interacciones, y el cuadro 42.1 y las figuras 42.1 y 42.2 muestran algunos ejemplos y tipos de reacciones específicos.

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Tabla 42.1 Ejemplos de fármacos de venta con receta con efectos adversos orales significativos Tipo de fármaco/fármaco

Efectos adversos orales significativos*

Ácido acetilsalicílico

Potenciación de cualquier tendencia al sangrado y de los anticoagulantes Evítese en niños por el riesgo de síndrome de Reye Produce quemaduras si se aplica sobre mucosas Reacciones liquenoides orales Alteraciones del gusto Reacciones liquenoides orales infrecuentes Las dosis prolongadas reducen la eficacia de muchos antihipertensivos Angioedema en pocos casos Sobreinfección (en general candidosis), alergia (sobre todo a la penicilina). Las tetraciclinas muestran tendencia a producir candidosis, a veces en 48 h Varias clases de antibióticos pueden interferir en los efectos de los anticonceptivos orales, pero este efecto es en gran medida teórico. Esto solo se considera importante para la rifampicina y para otros fármacos que no se emplean en odontología La ampicilina produce exantema durante la fiebre glandular La eritromicina y la tetraciclina potencian la digoxina La eritromicina potencia las benzodiazepinas (riesgo teórico exclusivamente de sedación, posible riesgo con las benzodiazepinas a largo plazo) La eritromicina potencia la warfarina Las tetraciclinas tiñen los dientes en formación, la minociclina altera la coloración de los dientes, incluso en algunos adultos La eritromicina, el metronidazol y las cefalosporinas potencian la warfarina El cotrimoxazol y el cloranfenicol pueden producir supresión medular, con infecciones oportunistas orales y úlceras o púrpuras y sangrado Riesgo de hemorragia postoperatoria Sequedad de boca No producen interacciones significativas con la adrenalina de los anestésicos locales Sequedad oral, obnubilación, potenciación de los sedantes Reacciones liquenoides orales (incluidos los fármacos de venta sin receta) Pigmentación mucosa Sequedad oral Discinesia tardía (movimientos faciales incontrolables) Temblor parkinsoniano Pigmentación de la mucosa oral Necrosis mandibular y maxilar (v. capítulo 8) Hiperplasia gingival

Alopurinol Analgésicos antiinflamatorios no esteroideos Antibióticos

Anticoagulantes Antidepresivos tricíclicos (p. ej., amitriptilina) Antihistamínicos Antipalúdicos Antipsicóticos de tipo fenotiacina («tranquilizantes mayores») Bisfosfonatos Bloqueadores de los canales del calcio (p. ej., nifedipino, verapamilo) Captopril Carbamazepina Ciclosporina Clorhexidina Corticoesteroides

Diltiazem Fármacos citotóxicos

Fármacos inmunodepresores Ciclosporina Metotrexato Esteroides Azatioprina Fenitoína

Fluconazol y miconazol

Reacciones liquenoides orales Alteraciones del gusto Espasmos musculares faciales Alteraciones del gusto Hiperplasia gingival Alteración de la coloración de la mucosa, sobre todo lingual Infecciones oportunistas Riesgo de colapso circulatorio (v. capítulo 36) Síndrome de Cushing, hipertensión y diabetes Depresión de las respuestas inflamatorias e inmunitarias Alteraciones de la cicatrización de las heridas Cambios del estado de ánimo Cara de luna llena Reducción del metabolismo de las proteínas Hiperglucemia Retención de sodio y agua La sensación de bienestar puede enmascarar enfermedades graves Hiperplasia gingival Úlceras orales (sobre todo el metotrexato), infecciones oportunistas El cisplatino puede producir una línea gingival gris («línea de plomo»), y la vincristina puede causar dolor maxilar y debilidad de los músculos faciales Úlceras orales (sobre todo metotrexato), infecciones oportunistas, especialmente por virus y hongos, recidiva de herpes zóster, sarampión, infecciones por el virus del herpes Alteraciones del gusto

Hiperplasia gingival Adenopatías en ocasiones Deficiencia de folato que puede exacerbar en ocasiones la estomatitis aftosa Tumefacción de las glándulas salivales Potencian la warfarina, incluso el uso tópico en dosis altas puede tener este efecto

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Hipnóticos y sedantes

Interacción adversa con las estatinas Potencian los anestésicos generales y otros sedantes

Inhibidores de la catecol-O- Potencian la adrenalina de los anestésicos locales, aunque no en dosis bajas metiltransferasa Inhibidores de la enzima Angioedema convertidora de angiotensina Boca ardiente Reacciones liquenoides orales Inhibidores de la Sequedad oral, peligrosas interacciones con los opioides, sobre todo con la petidina monoaminooxidasa Insulina Riesgo de coma hipoglucémico Inyecciones de oro Potente causa de reacciones liquenoides orales y necrólisis epidérmica tóxica Isotretinoína Queilitis exfoliativa Levodopa Colorea la saliva de rojo oscuro o marrón en dosis altas Metformina Reacciones liquenoides orales Gusto metálico Deficiencia de vitamina B12 Metoclopramida Contracción de los músculos de la mandíbula Metronidazol Reacción de tipo disulfiram con alcohol Gusto No debe prescribirse a pacientes que toman litio Potencia la warfarina Nicorandil Úlceras orales (v. capítulo 16) Opiáceos de todos los tipos, Potencian las benzodiazepinas y aumentan mucho el riesgo de depresión respiratoria sedantes y analgésicos Rifampicina Colorea la saliva de rojo Suplementos de hierro Alteración de la coloración de la mucosa *

Puede existir alergia a cualquier fármaco, por lo que debe excluirse dicha posibilidad.

C u a d r o 4 2 . 1 Tipos im por ta nte s de r e a ccione s or a le s

f r e nte a los f á r m a cos Reacciones locales frente a los fármacos • Irritación química • Interferencia en la flora normal

Reacciones de mecanismo sistémico • Depresión de la función medular • Depresión de la inmunidad celular • Reacciones liquenoides • Eritema multiforme (síndrome de Stevens-Johnson) • Erupciones fijas medicamentosas • Necrólisis epidérmica tóxica

Otros efectos • Hiperplasia gingival • Pigmentación • Sequedad de boca

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FIGURA 42.1 Reacción liquenoide al captopril. En esta reacción leve se observan varias úlceras pequeñas, pero el efecto fundamental es la aparición de estrías que cubren toda la superficie ventral de la lengua.

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FIGURA 42.2

Reacción liquenoide al tratamiento con oro de una artritis reumatoide. Se observa una extensa úlcera en la parte dorsal de la lengua, con atrofia y queratosis. La biopsia mostró cambios parecidos a los que se producen en el liquen plano.

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Revisión de los efectos adversos orales de los fármacos PMID: 24929593 y 24697823 Interacciones con agentes complementarios PMID: 23813259 Efectos adversos de los nuevos fármacos biológicos PMID: 22420757

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Analgésicos locales con vasoconstrictores Antes se consideraba que muchos fármacos, sobre todo los antidepresivos tricíclicos y los inhibidores de la monoaminooxidasa, provocaban interacciones significativas con los vasoconstrictores de los analgésicos locales. El paso del tiempo y las auditorías nacionales de reacciones adversas han confirmado que estos temores eran infundados. La evidencia actual indica que, a pesar de la posibilidad teórica, no existen interacciones significativas entre los analgésicos odontológicos y otros fármacos, siempre que ambos se empleen en dosis habituales. En 1995, un odontólogo fue considerado culpable de asesinato porque provocó la muerte de una de sus pacientes con β-bloqueantes tras administrarle 16 cartuchos de lidocaína con adrenalina. Sin embargo, parece que la causa más probable fue la sobredosis de lidocaína, no la hipertensión, que es el riesgo teórico. Las únicas interacciones importantes de la adrenalina se producen en adictos a drogas que hayan consumido cocaína recientemente, en pacientes con riesgo de sufrir una crisis hipertensiva y en pacientes que toman inhibidores de la catecol- O-metiltransferasa por enfermedad de Parkinson. Parece práctico tener cuidado con los fármacos más nuevos, aunque parece que la adrenalina resulta segura incluso en las dosis normales máximas. Solo cabe sugerir que no se administre en inyección intravascular hasta que se acumulen más evidencias. No resulta lógico evitar la lidocaína con adrenalina por motivos teóricos cuando es el analgésico más seguro y eficaz. No sería justo elegir un analgésico menos eficaz para el paciente, y la falta de analgesia podría dificultar el tratamiento. Las reacciones alérgicas se han tratado en el capítulo 30. Revisión de los analgésicos locales PMID: 23660127 y 22822998 Reacciones adversas a los analgésicos locales PMID: 22959146 Analgesia prolongada PMID: 21623806

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Dependencia de sustancias químicas La British Drugs Survey sugiere que el 20% de los adultos consumen drogas con fines recreativos en cierto grado, aunque la mayoría las consumen de forma relativamente infrecuente. Si se dejan aparte el alcohol y el tabaco, las drogas más consumidas son la marihuana, las anfetaminas, la cocaína y el éxtasis (MDMA). La mayor parte de los consumidores no se vuelven adictos, pero, aunque pueda parecer sorprendente, el alcohol, la cocaína, el tabaco y las benzodiazepinas se asocian a un riesgo parecido de inducir dependencia mental y física. No existe riesgo de dependencia por el uso de benzodiazepinas para la sedación consciente en odontología. Existen algunos efectos orales directos de la dependencia de drogas y fármacos. El alcohol se asocia a muchas lesiones maxilofaciales y la erosión secundaria a bebidas ácidas, como el vino o las bebidas carbonatados. El ácido acetilsalicílico y los antiinflamatorios no esteroideos se asocian a riesgos de hemorragia gástrica o esofágica grave y potencian la tendencia al sangrado causada por la cirrosis. Se debe evitar el metronidazol si el paciente no puede suspender el consumo alcohólico o dejar de tomarlo durante el tratamiento. La cocaína aplicada tópicamente sobre la mucosa oral produce vasoconstricción, lo que puede traducirse en úlceras isquémicas y necrosis si se aplica de forma repetida en el mismo lugar. La inhalación de cocaína por vía nasal produce necrosis avascular del tabique, y esta puede extenderse hacia el paladar duro. La metanfetamina («speed») puede causar notables lesiones orales cuando se consume a largo plazo. Es ácida y también produce sequedad oral. Una respuesta frecuente es una sed intensa, que se suele aliviar mediante un consumo casi continuo de bebidas carbonatadas, algunas muy ricas en azúcares. Esta droga es la que se asocia de forma más estrecha a una enfermedad oral macroscópica. Todos los pacientes con dependencia importante pueden sufrir cambios de personalidad y desatender la salud y nutrición, incluida la oral. Es frecuente encontrar caries y enfermedad periodontal, que se complican cuando el fármaco o droga ocasiona sequedad oral. Son frecuentes las dificultades de tratamiento (cuadro 42.2). Los adictos pueden tratar de manipular a los odontólogos para que les prescriban compuestos, sobre todo opioides, refiriéndoles dolor. Es también frecuente la adicción a múltiples drogas y que intenten obtener sustancias, como las benzodiazepinas o los antihistamínicos, que modifican el estado de ánimo o son sedantes. Dado el riesgo de dependencia, las benzodiazepinas solo se deberían prescribir durante períodos de tiempo cortos. C u a d r o 4 2 . 2 I m plica cione s de la de pe nde ncia de dr oga s

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pa r a e l tr a ta m ie nto odontológico • Robo de talonarios de recetas • Intentos de manipular al odontólogo para que prescriba fármacos • Ser portador del virus de la hepatitis o del VIH en el caso de los adictos a drogas por vía parenteral • Lesiones maxilofaciales, sobre todo en alcohólicos • Trastornos de la función hepática en relación con alcoholismo o hepatitis • Adenopatías secundarias a la inyección de drogas en lugares poco habituales • Endocarditis infecciosa por inyecciones sucias • Infecciones graves, como la osteomielitis en alcohólicos • Aumento de los riesgos de la anestesia general • Descuido evidente de la cavidad oral y en ocasiones hipersensibilidad al dolor • En raras ocasiones, úlceras palatinas secundarias a la isquemia de la cavidad nasal inducida por cocaína • En ocasiones, tumefacción de la parótida en alcohólicos • Interacciones con otros fármacos La función hepática alterada por el alcoholismo o la hepatitis altera el metabolismo de los fármacos. Esto condiciona que la anestesia general resulte peligrosa, igual que la enfermedad respiratoria o el uso encubierto de drogas adictivas antes de la cirugía. Las benzodiazepinas tienen una semivida β ampliada (fase metabólica), lo que prolonga la eliminación, aunque al final puede recuperarse por completo. Los adictos a drogas por vía intravenosa tienen un elevado riesgo de endocarditis infecciosa por la reutilización de las agujas. El corazón lesionado resulta vulnerable a sufrir más episodios de endocarditis de origen dental (v. capítulo. 32). Manifestaciones orales del consumo de marihuana PMID: 23420976 Efectos orales de la metanfetamina PMID: 18992021 y 25952435 Repercusión oral del consumo de cocaína PMID: 18408681 Papel del odontólogo en el alcoholismo PMID: 16262033 Tratamiento de los consumidores de metadona PMID: 16262036 Importancia oral del éxtasis o MDMA PMID: 26268009 y 18268544

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Urgencias médicas Los odontólogos deben ser capaces de reconocer y tratar las urgencias médicas, por muy infrecuentes que estas sean. Su capacidad profesional y su equipo deberían permitirles salvar la vida del paciente. El tráfico urbano y la sobrecarga de los servicios de transporte en ambulancia son tan intensos que el traslado al hospital puede retrasarse. En estas circunstancias, las medidas que adopte el equipo odontológico pueden resultar críticas. Se exige a los odontólogos que garanticen que todos los miembros de su equipo pueden realizar una asistencia práctica en estas circunstancias, y para ello deben formar y mantener actualizados a su personal y realizar entrenamientos de forma regular. Son muchos los tipos de urgencias que puede ser necesario afrontar (cuadro 43.1). Muchas se pueden prevenir con una buena anamnesis y precauciones adecuadas. C u a d r o 4 3 . 1 Ur ge ncia s que pue de n sur gir dur a nte la s

inte r ve ncione s odontológica s Pérdida súbita de consciencia (colapso) • Desmayo • Shock anafiláctico • Hipoglucemia aguda • Infarto de miocardio • Parada cardíaca • Accidente cerebrovascular • Colapso circulatorio secundario a tratamiento con corticoesteroides

Dolor torácico agudo • Angina • Infarto de miocardio

Dificultad para respirar • Asma • Shock anafiláctico • Insuficiencia ventricular izquierda

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• Convulsiones • Epilepsia • Cualquier otra causa de pérdida de consciencia, incluido el desmayo

Otras urgencias • Hemorragia • Reacciones e interacciones medicamentosas • Lesiones maxilofaciales mayores En las siguientes recomendaciones y bases de datos se pueden encontrar referencias sobre los procedimientos de urgencia que se comentan a continuación. La página web del Brtitish National Formulary aporta información sobre fármacos. Valoración y prevención de riesgos PMID: 23470404 Incidencia de urgencias en EE. UU. PMID: 20388811 Incidencia en el Reino Unido PMID: 10488938 y 10800238 URL web 43.1 Estándares para la formación y la práctica clínica en el Reino Unido: https://www.resus.org.uk/ e introduzca «standards primary dental care» («estándares para la asistencia odontológica primaria») en el cuadro de búsqueda URL web 43.2 Fármacos para las urgencias médicas del British National Formulary: http://www.evidence.nhs.uk/ e introduzca «emergencies dental practice» («urgencias en la práctica odontológica») en el cuadro de búsqueda

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Pérdida de consciencia súbita Temas comunes El abordaje ABCDE para las urgencias (valoración de la vía respiratoria [airway], la respiración [breathing], la circulación, la discapacidad y la exposición) se utiliza de forma casi universal, aunque en la práctica odontológica son las tres primeras y la valoración de la consciencia las más útiles de forma inmediata. También es importante recordar que los pacientes en situación de urgencia pueden tener riesgos derivados del entorno o de su postura. Es clave solicitar ayuda. La existencia de personal ayudante no solo representa más pares de manos, sino también apoyo emocional e intelectual y, cuando son miembros del equipo odontológico, ayuda para activar las respuestas automáticas. Cuando se avisa a la ambulancia, es importante disponer de la información sobre el paciente. En las ciudades, la respuesta puede ser una ambulancia, un coche, una motocicleta o una bicicleta, pero es preciso adaptar el equipo y la capacidad del equipo paramédico a la urgencia que está sucediendo, algo que se valora en función de la información aportada. También se recomienda a las consultas dotadas de un desfibrilador automático que se registren en el servicio de ambulancias local, para que otros profesionales vecinos puedan recurrir a ellas. URL web 43.3 Abordaje ABCDE: https://www.resus.org.uk/resuscitationguidelines/abcde-approach/

Desmayos Los desmayos, que se deben a una hipotensión transitoria con isquemia cerebral, son la causa más frecuente de pérdida súbita de consciencia en las consultas de odontología primaria (en los hospitales, la incidencia de las crisis convulsivas es parecida). Se describen varios factores predisponentes (cuadro 43.2), pero algunos pacientes muestran una especial tendencia a desmayarse y lo hacen con frecuencia. La causa es la vasodilatación periférica, a menudo combinada con cierto grado de bradicardia. C u a d r o 4 3 . 2 Fa ctor e s que pr e dispone n a l de sm a yo • Bipedestación • Ansiedad • Dolor

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• Inyecciones • Fatiga • Hambre En general, los signos y síntomas se reconocen con facilidad (cuadro 43.3). En ocasiones se produce una pérdida de consciencia casi instantánea. A veces se asocian convulsiones menores o incontinencia. El cuadro 43.4 resume los principios del tratamiento. C u a d r o 4 3 . 3 De sm a yo: signos y síntom a s • Obnubilación, debilidad o náuseas premonitorias • Piel pálida, fría y húmeda • Pulso inicialmente débil y lento que se hace oscilante e intenso • Pérdida de consciencia C u a d r o 4 3 . 4 Tr a ta m ie nto de un de sm a yo • Baje la cabeza del paciente, preferiblemente tumbándolo* • Afloje cualquier prenda que oprima el cuello • Si no mejora con rapidez: • Eleve las piernas o aplique presión sobre el abdomen para aumentar el retorno venoso • Aplique el pulsioxímetro si lo tiene • Administre oxígeno • Administre una bebida azucarada cuando se recupere la consciencia • Si el paciente no se recupera en unos minutos, descarte otras causas de pérdida de consciencia

* Mantener al paciente erguido empeora la hipoxia cerebral y resulta lesivo.

Prevención La pérdida de consciencia de los desmayos no se puede producir cuando el paciente está en decúbito supino. Es útil aplicar todas las inyecciones y medidas terapéuticas con el paciente tumbado, pero los mecanismos fisiológicos siguen funcionando, de forma que el paciente puede sentirse mal, pedir que le sentemos y en ese momento desmayarse. Las personas que se desmayan con frecuencia a menudo mejoran si se toman una dosis adecuada de un ansiolítico menor la noche previa y 1 h antes

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del tratamiento, y además deben hacerse acompañar por un adulto responsable y seguir las precauciones habituales para estos compuestos.

Hipoglucemia aguda La hipoglucemia afecta a los diabéticos que reciben dosis excesivas de insulina, bien por una sobredosis o porque no pueden comer en el momento adecuado (cuadro 43.5). Si existe cualquier duda sobre la causa de la pérdida de consciencia, en una situación de urgencia se debe asumir que es una hipoglucemia si el paciente es diabético. El coma hiperglucémico es mucho menos frecuente y suele afectar a diabéticos de tipo 2 deshidratados, y es un trastorno más crónico. Nunca se debería administrar insulina, porque puede resultar mortal para el paciente con hipoglucemia. C u a d r o 4 3 . 5 Signos y síntom a s de una hipogluce m ia

a guda • Los signos premonitorios se corresponden con los del desmayo, pero hay poca respuesta al tumbar al paciente • Puede incluir agresividad o excitación • Puede incluir un período de deterioro de la obnubilación • Inconsciencia que se agrava de forma progresiva Si se dispone de tiempo suficiente y se sospecha hipoglucemia, el paciente puede ser capaz de controlar su propia glucemia usando su monitor portátil. El cuadro 43.6 muestra el tratamiento de la hipoglucemia. C u a d r o 4 3 . 6 Tr a ta m ie nto de la hipogluce m ia • Los pacientes suelen ser conscientes de lo que ocurre y pueden advertirlo al odontólogo • Antes de que pierda la consciencia, administre al paciente pastillas de glucosa, glucosa en polvo o azúcar (al menos cuatro azucarillos) en forma de bebida azucarada, y repita si no se alivian los síntomas por completo • Si el paciente pierde la consciencia, administre glucagón subcutáneo (1 mg) y luego azúcar por vía oral durante el breve período de recuperación. Una alternativa es la glucosa intravenosa (hasta 50 ml de una solución al 50%), pero es difícil emplearla en situaciones de urgencia. Se puede repetir el glucagón una vez, pero después no tendrá efecto, porque ya se habrán movilizado todas las reservas de glucógeno • HypoStop, un gel que contiene glucosa, puede aportar suficiente glucosa

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por la mucosa oral para contrarrestar la disminución del nivel de consciencia • Si el paciente pierde la consciencia, avise a la ambulancia, aporte oxígeno, aplique el pulsioxímetro si dispone de él y coloque al paciente en una posición de recuperación URL web 43.4 Hipoglucemia: http://emedicine.medscape.com/article/767359

Reacciones anafilácticas La penicilina es la causa más frecuente de reacciones de hipersensibilidad de tipo I. Las reacciones anafilácticas pueden precipitarse por las picaduras de insecto, los alimentos (frutos secos o mariscos, sobre todo) y, en muy pocas ocasiones, por el ácido acetilsalicílico. En general, cuanto más rápido debuta, más grave será la reacción. Una reacción grave a la penicilina puede debutar al minuto de la inyección, pero la pérdida de consciencia inmediata se puede deber con más frecuencia a un desmayo. Una reacción que comienza a los 30 min de una inyección no suele conllevar muchos riesgos. Las reacciones agudas frente a las penicilinas orales son infrecuentes, pero pueden desarrollarse pasada media hora o más, porque la absorción intestinal es más lenta. Se produce colapso por la vasodilatación generalizada y el aumento de la permeabilidad, que pueden ser origen de una hipotensión con riesgo vital.

Signos y síntomas El cuadro clínico es variable (cuadro 43.7). C u a d r o 4 3 . 7 Ca r a cte r ística s típica s de la a na f ila x ia

a guda • Inicialmente enrojecimiento facial, prurito, parestesias o extremidades frías • Edema facial o urticaria • Broncoespasmo (sibilancias), ronquera, estridor • Pérdida de consciencia • Palidez que evoluciona a cianosis • Piel fría y húmeda • Pulso rápido débil o no palpable • Caída importante de la presión arterial • Muerte si se retrasa el tratamiento o es inadecuado por parada cardíaca o respiratoria

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Tratamiento La base del tratamiento es la adrenalina (cuadro 43.8), que puede ser el elemento que salve la vida del paciente. Aumenta el gasto cardíaco, contrarresta el aumento de permeabilidad capilar y el broncoespasmo, y también inhibe la liberación de mediadores por los mastocitos. C u a d r o 4 3 . 8 Tr a ta m ie nto de l cola pso a na f ilá ctico • Tumbe al paciente. Levántele las piernas para mejorar el flujo cerebral • Administre 0,5-1 ml de adrenalina 1:1.000 por vía intramuscular. Repita cada 15 min si fuera preciso hasta que el paciente responda • Llame a una ambulancia • Administre oxígeno y, si fuera preciso, ventilación asistida • Monitorice la necesidad de ventilación asistida y reanimación cardiopulmonar • Según la situación y la gravedad de la reacción y la habilidad del operador, se pueden administrar los siguientes fármacos, pero son secundarios a las intervenciones antes descritas y no salvan la vida ni son necesarios para el tratamiento inmediato: • 10-20 mg de clorfenamina intravenosa lentamente • 200 mg de succinato sódico de hidrocortisona intravenoso El colapso circulatorio se debe en gran medida a la liberación de histamina, que se inhibe con clorfenamina parenteral. El efecto de la hidrocortisona es lento, pero mantiene la presión arterial durante algunas horas y combate el efecto mantenido de la reacción antígeno-anticuerpo. Es preciso un traslado rápido al hospital para conseguir mantener el soporte circulatorio con líquidos intravenosos y otras medidas. Se debería dar además al paciente una tarjeta identificadora e indicarle que no debe utilizar el fármaco responsable. Las reacciones anafilácticas menores, de aparición lenta y sin signos respiratorios, pueden tratarse colocando al paciente tumbado, con las piernas en alto y administrándole oxígeno. Los exantemas urticariales y otros signos leves se benefician de la administración de clorfenamina oral o intramuscular y el broncoespasmo de los inhaladores de salbutamol. Muchos pacientes con alergias graves llevan encima un «EpiPen» o autoinyectores de adrenalina de urgencia similares. Estos dispositivos resultan útiles en caso de urgencia, pero aportan una dosis algo inferior a la que se suele administrar en una urgencia, y deben repetirse con más rapidez que las dosis convencionales. URL web 43.5 Anafilaxia en el Reino Unido: https://www.resus.org.uk/anaphylaxis/ URL web 43.6 Guía clínica NICE tras el episodio:

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http://pathways.nice.org.uk/pathways/anaphylaxis URL web 43.7 Anafilaxia en EE. UU.: http://www.aaaai.org/ e introduzca «practice parameter anaphylaxis» («parámetros prácticos en la anafilaxia») en el cuadro de búsqueda URL web 43.8 Recomendaciones internacionales: http://www.bsaci.org/ e introduzca «anaphylaxis guideline» («recomendaciones para la anafilaxia») en el cuadro de búsqueda

Infarto de miocardio El paciente presenta típicamente un intenso dolor de tórax, pero puede perder súbitamente la consciencia por un infarto de miocardio. El tratamiento es igual al de la angina o la parada cardíaca.

Parada cardíaca La parada cardíaca puede aparecer tras un infarto de miocardio, por una hipotensión grave de cualquier origen, como una reacción anafiláctica o crisis suprarrenal, o por una hipoxia. Los odontólogos deben ser capaces de reconocer una parada cardíaca y alertar ante ella (cuadro 43.9), además de tratarla si se produce (cuadro 43.10). No es posible entrar en detalles aquí, pero las prácticas en una situación de urgencias simulada son clave. C u a d r o 4 3 . 9 Signos y síntom a s de la pa r a da ca r día ca • Pérdida súbita de consciencia • Respiración anormal (jadeos de tipo «agónico» infrecuentes y ruidosos) • Ausencia de pulso arterial (se debería palpar la carótida, anterior al esternocleidomastoideo) • Poco después falla la respiración C u a d r o 4 3 . 1 0 Sopor te vita l bá sico (SVB) pa r a a dultos • Busque respuesta de la víctima, sacúdala con suavidad por los hombros y pregunte en voz alta: «¿Está usted bien?» • Si no recibe respuesta, abra la vía respiratoria y apoye al paciente sobre la espalda • Mire, escuche y palpe si existe respiración normal durante no más de 10 s • Llame a la ambulancia o pida a algún ayudante que lo haga • Mande a alguien a conseguir un desfibrilador electrónico automático (DEA)

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• Si se encuentra solo, no deje a la víctima; inicie la reanimación cardiopulmonar (RCP) • Inicie las compresiones torácicas sobre el esternón con una profundidad de 5-6 cm y una frecuencia de 100-120 compresiones/min; la profundidad tiene más importancia que la frecuencia específica • Después de 30 compresiones, abra la vía respiratoria y realice dos respiraciones de rescate o administre oxígeno con balón sin dejar de hacer compresiones durante más de 10 s • Siga realizando compresiones torácicas y ventilación con una relación 30:2 • Cuando disponga de un DEA, siga las instrucciones del dispositivo concreto • Asegúrese de que nadie toca al paciente mientras el DEA analiza el ritmo • Si está indicada una descarga, adminístrela o permita que el dispositivo lo haga de forma automática, evitando que nadie toque al paciente mientras tanto • Siga la RCP con una frecuencia 30:2 y siga las indicaciones del DEA • Si no está indicada la descarga, siga la RCP • No abandone la reanimación hasta que no llegue la ayuda, usted se encuentre exhausto o el paciente muestre signos de recuperación • Si el paciente vuelve a respirar, colóquelo en posición de recuperación, compruebe la vía respiratoria y administre oxígeno Todos los intentos de reanimación extrahospitalaria que se realicen en el Reino Unido deberían ser notificados después al registro National Outof-Hospital Cardiac Arrest Audit, en la URL www.warwick.ac.uk/ohcao, para mejorar las recomendaciones futuras. La velocidad de la respuesta es fundamental, y el equipo odontológico tiene la obligación legal de estar formado en reanimación cardiopulmonar (RCP) y debe poder realizarla de forma inmediata. La reanimación se debe empezar en pocos minutos. Las recomendaciones se simplificaron hace poco tiempo (2015) y se adaptaron en reconocimiento de la amplia gama de desfibriladores electrónicos automáticos (DEA) existente. Actualmente estos dispositivos se encuentran en muchos lugares públicos y también deberían estar disponibles durante la cirugía odontológica. La desfibrilación en los primeros 5 min tras un infarto se asocia a una frecuencia de recuperación del 70%, muy por encima de la mera reanimación cardiopulmonar. Cada minuto de retraso en la desfibrilación reduce la supervivencia un 10%, de forma que esta se ha convertido en una intervención fundamental; es raro que la RCP por sí sola consiga reiniciar la actividad cardíaca. En el entorno de una consulta de odontología, tanto el odontólogo como su

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equipo deberían estar preparados para realizar el soporte vital básico (SVB, definido como el soporte vital sin dispositivos) y utilizar su capacidad de manejo de la vía respiratoria para aportar oxígeno mediante ambú o mascarilla y emplear el DEA. El soporte vital básico debería comenzar de forma inmediata en cuanto el paciente deja de responder y no respira con normalidad. Este último aspecto debería ser valorado con cuidado. En los primeros minutos posteriores a la parada se pueden producir jadeos «agónicos», que son respiraciones lentas y profundas con un sonido parecido a un ronquido. Estos, junto con la ausencia de respiración, indican que es preciso iniciar la reanimación cardiopulmonar. Actualmente se considera que realizar una RCP a un paciente que no se encuentra en parada no determina riesgos significativos, de forma que no se debe permitir que la falta de seguridad sobre el diagnóstico retrase la intervención. La cianosis, la midriasis y la pérdida de reactividad de las pupilas con la luz y la ausencia de presión arterial medible son signos tardíos, que no se deberían buscar. Tras la isquemia cerebral pueden producirse convulsiones o crisis leves, y no deberían confundirse con una epilepsia ni generar un error en la valoración de la urgencia y la respuesta a esta. Para la RCP se necesita una superficie firme, si es posible el suelo. Si el paciente pesa demasiado para bajarlo del sillón de la consulta de odontología, pero puede colocarse en decúbito supino encima de este, el operador y el ayudante podrían realizar la reanimación colocándose a los lados del sillón. Se puede colocar un taburete por debajo del cabezal para estabilizar el sillón. La presión óptima para las compresiones sobre el tórax son unos 40-50 kg (el peso de la parte superior del cuerpo aplicado con los brazos extendidos de forma rígida). Asegúrese de que el tórax se retrae por completo entre las compresiones. El masaje cardíaco externo resulta agotador, y sería preferible que un segundo operador se alterne con el primero a intervalos de 2 min. La RCP se inicia con compresiones en lugar de respiraciones, porque los pulmones ya contienen sangre oxigenada que debe bombearse hacia el cerebro lo más rápidamente posible. El elemento clave son las compresiones continuadas eficaces con mínimas interrupciones. Las respiraciones de la «reanimación» se deberían administrar durante un período aproximado de 1 s, asegurándose de que el tórax se eleve. En cuanto sea posible, la respiración boca a boca se debería cambiar por insuflación con presión positiva con oxígeno al 100% usando una mascarilla y ambú autoinsuflable. Los signos de que se ha recuperado la presión arterial incluyen la desaparición de la palidez facial y la aparición de buen pulso espontáneo, la contracción de las pupilas, la recuperación de la actividad refleja, como el reflejo de parpadeo y la reacción pupilar a la luz, la recuperación de la consciencia y la realización de movimientos intencionales espontáneos, sin convulsiones ni fasciculaciones. Es poco probable que sea preciso reanimar a un niño en la consulta odontológica. Las técnicas especializadas no son esenciales. Si duda, realice

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las mismas maniobras que en el adulto sin demora. Los niños necesitan más oxígeno, de forma que sería ideal realizar cinco respiraciones o ventilaciones de reanimación para empezar. Las compresiones torácicas deberían ser de 4 cm en los niños pequeños y de 5 cm en los mayores. El cuadro 43.11 resume las causas del fracaso de esta maniobra. C u a d r o 4 3 . 11 Ca usa s de l f r a ca so de la r e a nim a ción

ca r diopulm ona r • Interrupción de la compresión cardíaca para ventilación • No conseguir limpiar la vía respiratoria o mantenerla abierta porque no se hiperextiende la cabeza adecuadamente • No conseguir cerrar la nariz durante la respiración boca a boca • No conseguir ajustar bien la mascarilla sobre la cara del paciente al usar el ambú • No asegurarse de que la ventilación es adecuada, como demostraría el movimiento del tórax • Tibieza en la realización de la compresión cardíaca externa, con uso de una fuerza insuficiente para comprimir el corazón. No se debe tener en cuenta el riesgo de fracturar una costilla • No aliviar la presión sobre el tórax por completo entre las compresiones, lo que impide que se llene el corazón • Compresiones del corazón demasiado rápidas para permitir el llenado del corazón entre ellas • Colocación inadecuada de las manos • No actuar con suficiente rapidez y detenerse más en los detalles que en seguir adelante con el procedimiento • Falta de práctica. La respuesta debería ser casi automática La probabilidad de tener que realizar una RCP durante una cirugía odontológica es baja, y los miembros del equipo deberían estar preparados para aplicar sus conocimientos fuera de ese ámbito. Comentario sobre las recomendaciones PMID: 22240694 URL web 43.9 Recomendaciones ministeriales sobre reanimación: https://www.resus.org.uk/information-for-professionals/ Caso clínico PMID: 26866410 URL web 43.10 Recomendaciones para EE. UU: http://cpr.heart.org/ e introduzca «healthcare professional BLS» («SVB para profesionales sanitarios») en el cuadro de búsqueda

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Accidente cerebrovascular Los pacientes suelen ser hipertensos de mediana edad o ancianos. La clínica depende de la localización y el tamaño de la lesión cerebral (cuadro 43.12). Las características típicas son parálisis unilateral, que con frecuencia afecta a la cara, o trastornos sensitivos, desorientación, dificultad para hablar o pérdida de la visión de un ojo. Se deberían reconocer los ataques isquémicos transitorios y trasladar a un hospital para tratamiento. El traslado rápido es importante, dado que el tratamiento trombolítico se debe administrar con rapidez para que resulte eficaz. C u a d r o 4 3 . 1 2 Signos y tr a ta m ie nto de un a ccide nte

ce r e br ova scula r Signos • Pérdida de consciencia • Debilidad unilateral de un brazo o una pierna • Parálisis de una mitad de la cara • Con frecuencia, respiración con estertores

Tratamiento • Mantenimiento de la vía respiratoria, administración de oxígeno • Aviso a una ambulancia para traslado al hospital La hemorragia subaracnoidea por rotura de un aneurisma en fresa del polígono de Willis es la principal causa de accidente cerebrovascular en personas jóvenes. Produce típicamente una cefalea intensa seguida de coma.

Colapso circulatorio en pacientes tratados con corticoesteroides Los esteroides administrados con fines terapéuticos son percibidos en la hipófisis igual que si fueran naturales, y las concentraciones altas suprimen la secreción de hormona liberadora de corticotropina y de corticotropina (ACTH) por un mecanismo de retroalimentación fisiológica. Con el tiempo, la falta de ACTH suprime la suprarrenal y la glándula se atrofia, de forma que las situaciones de estrés que deberían generar una respuesta suprarrenal rápida dejan de hacerlo. Tras la suspensión de los esteroides, la función corticosuprarrenal puede tardar hasta 2 años en recuperarse, aunque en la mayor parte de los casos lo hace en 2 meses. La respuesta a la cirugía de los pacientes tratados a largo plazo con

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corticoesteroides es impredecible. En general, se considera que todos los pacientes que toman o han tomado corticoesteroides sistémicos tienen riesgo, incluso los que se aplican esteroides tópicos de alta potencia en áreas extensas de la piel. Sin embargo, no aparecen más efectos adversos hasta que la dosis de prednisolona supera los 10 mg diarios. Aunque se ha publicado un caso de colapso circulatorio que casi provocó la muerte del paciente tras una extracción dentaria en una persona que solo tomaba 5 mg de prednisona diarios, son pocos los casos demostrados. Hace tiempo se administraba una dosis adicional alta de esteroides como «cobertura» (normalmente 100 mg de prednisolona) antes de la intervención, pero en la actualidad se considera una actitud demasiado proteccionista e innecesaria. Hoy en día se piensa que solo la cirugía con anestesia general se asocia a un riesgo significativo de crisis suprarrenal. Incluso la extracción quirúrgica de los terceros molares inferiores no produce suficiente estrés como para determinar una liberación significativa de cortisol fisiológicamente, y duplicar la dosis diaria normal antes de la intervención y durante las siguientes 24 h es una precaución suficiente para las cirugías que se realizan con analgesia local. La cobertura con dosis altas se reserva para la anestesia general. El riesgo de crisis suprarrenal es prácticamente irrelevante en odontología. Aunque la cobertura con esteroides no se realiza ya de forma habitual, existe un riesgo significativo de colapso en los pacientes que recientemente han reducido o suprimido la dosis de esteroides. Durante el período de recuperación, se encuentran en riesgo de crisis suprarrenal y se necesita un umbral más bajo para la cobertura con esteroides. Por tanto, los pacientes con enfermedad de Addison primaria, los que reciben las dosis más altas o los que acaban de reducir las dosis tienen riesgo, y sigue siendo importante tener capacidad de prevenir y tratar el colapso relacionado con los esteroides (cuadro 43.13). C u a d r o 4 3 . 1 3 Signos y tr a ta m ie nto de l cola pso

se cunda r io a los cor ticoe ste r oide s Signos • Palidez • Pulso rápido, débil o impalpable • Pérdida de consciencia • Rápido descenso de la presión arterial

Tratamiento

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• Tumbar al paciente y elevarle las piernas • Administración de al menos 200 mg de succinato sódico de hidrocortisona intravenoso* • Aviso a una ambulancia para traslado inmediato al hospital • Administración de oxígeno y, si fuera precisa, ventilación artificial • Descarte de otras posibles causas de pérdida de consciencia

* Se puede optar por la vía intramuscular si no se encuentra una vena, pero la absorción es más lenta.

Cobertura de esteroides PMID: 15592544

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Dolor torácico Angina de pecho El dolor torácico agudo por isquemia miocárdica es el único síntoma. El dolor se centra en el tórax, se suele describir como presión, opresión o sensación de estrujamiento, o recuerda a una indigestión. Puede radiarse hacia la cara interna del brazo izquierdo o la mandíbula. Otros signos incluyen náuseas, vómitos y shock, y pueden aparecer en una crisis grave, aunque su presencia sugiere más un infarto de miocardio. Una primera crisis anginosa puede ser consecuencia de una respuesta emocional ante un tratamiento odontológico. En ese caso interrumpa la maniobra y administre trinitrato de glicerilo sublingual (cuadro 43.14). C u a d r o 4 3 . 1 4 Tr a ta m ie nto de la a ngina • Administre al paciente su fármaco antianginoso (en general 0,5 mg de trinitrato de glicerilo sublingual) o • El aerosol de trinitrato de glicerilo* (400 mg) consigue un alivio rápido • Administre oxígeno • Si no se consigue alivio en 3 min, es probable que el paciente esté sufriendo un infarto de miocardio

* El aerosol de trinitrato de glicerilo tiene un tiempo de conservación mejor para el equipo de urgencia.

Muchos pacientes han presentado crisis previas y tienen medicación. Salvo que el tratamiento haga efecto inmediato, se debería trasladar al paciente al hospital. Los pacientes cuya angina es inducida por la ansiedad pueden beneficiarse de la premedicación con una benzodiazepina antes del tratamiento odontológico. Los que están inestables o refieren un ingreso hospitalario reciente por angina no deberían recibir tratamiento odontológico en consulta hasta que se estabilicen.

Infarto de miocardio El infarto de miocardio es una causa frecuente de muerte, que debe ser reconocida con rapidez (cuadro 43.15), dado que el futuro del paciente puede decidirse en los primeros minutos de tratamiento. Varios aspectos de la odontología, sobre todo la aprensión, el dolor o el efecto de los fármacos, pueden contribuir a que este tipo de accidentes sean más probables en los

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pacientes susceptibles. C u a d r o 4 3 . 1 5 Signos y síntom a s típicos de l inf a r to de

m ioca r dio • Dolor retroesternal opresivo típico • Respiración superficial dificultosa • Vómitos • Pulso débil o irregular • Piel pálida y húmeda La mayor parte de los pacientes tendrán antecedentes de angina o serán pacientes con riesgo conocido, pero esto no es absoluto. Los síntomas van desde una angina grave a la pérdida de consciencia según el área del corazón afectada. El dolor se puede irradiar al hombro izquierdo o descender por el brazo izquierdo, pero, en ocasiones muy infrecuentes, solo se percibe en el lado izquierdo de la mandíbula. El dolor no responde a trinitrato. Los vómitos son frecuentes, y en ocasiones aparece shock o pérdida de consciencia. El cuadro 43.16 resume los principios del tratamiento. Algunos pacientes mueren en los primeros minutos del cuadro y es esencial un tratamiento urgente. La respuesta más útil es la asistencia inmediata por una ambulancia, porque puede administrar fibrinólisis y otros fármacos y monitorizar la situación cardíaca. No debería preocuparnos la administración de ácido acetilsalicílico, porque sus posibles desventajas son superadas con mucho por sus efectos beneficiosos. C u a d r o 4 3 . 1 6 Tr a ta m ie nto de l inf a r to de m ioca r dio • Si el paciente ha perdido la consciencia, actúe igual que en la parada cardíaca (como se ha descrito anteriormente) • Si no es así, coloque al paciente en una postura cómoda para que pueda respirar con facilidad. No lo tumbe si tiene insuficiencia ventricular izquierda y edema pulmonar • Pida a un ayudante que llame por teléfono para solicitar una ambulancia • Tranquilice al paciente • Utilice el aerosol de trinitrato de glicerilo o la medicación antianginosa del propio paciente • Administre óxido nitroso y oxígeno 50/50 con una máquina de analgesia relativa para aliviar el dolor y la ansiedad, o solo oxígeno si no dispone de este sistema • Salvo que el paciente sea alérgico, administre 300 mg de ácido

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acetilsalicílico por vía oral en cuanto termine de aplicar las medidas más urgentes • Vigile una posible parada cardíaca

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Dificultad respiratoria Asma grave y estado asmático La pérdida o el olvido de un inhalador de salbutamol, la ansiedad, las infecciones o la exposición a alérgenos específicos son posibles causas. La incapacidad de completar una frase en una respiración indica una disnea grave; si el paciente desarrolla cianosis, agotamiento o confusión, o el pulso se reduce a 50 latidos/min o menos, el cuadro pone en riesgo la vida. Ya no se recomienda administrar hidrocortisona en la práctica odontológica. El cuadro 43.17 resume las características y el tratamiento. C u a d r o 4 3 . 1 7 Signos y tr a ta m ie nto de l e sta do a sm á tico

Signos • Disnea • Incapacidad para hablar • Sibilancias espiratorias (pueden quedar ocultas por la respiración rápida y superficial) • Pulso rápido (en general por encima de 110 latidos/min). La progresión a bradicardia es un signo de peligro • Activación de los músculos respiratorios accesorios • Cianosis

Tratamiento • Tranquilice al paciente • No tumbe al paciente • Administre los fármacos antiasmáticos que emplee normalmente (como salbutamol) mediante inhalador (dos inhalaciones, repetidas si se precisa). Si el paciente no puede inhalar de forma eficaz, utilice una cámara inhalatoria. Mejor administre el salbutamol con un nebulizador • Si no se obtiene respuesta o aparece taquicardia, llame a una ambulancia para traslado al hospital • Administre oxígeno y mantenga el salbutamol • En los casos de urgencia, si el paciente se sigue deteriorando o presenta otros signos sugestivos de reacción alérgica como posible causa, administre adrenalina igual que en la anafilaxia

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Insuficiencia ventricular izquierda El principal signo es una disnea extrema con aumento de la frecuencia respiratoria. Puede asociarse a dolor torácico cuando es secundaria a un infarto de miocardio. Además de las medidas para el infarto, sentar al paciente derecho y administrar oxígeno, poco se puede hacer en la consulta odontológica, salvo llamar de forma inmediata a la ambulancia.

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Convulsiones Epilepsia El hambre, la menstruación y algunos fármacos, como los antidepresivos tricíclicos, el alcohol o las luces que parpadean con rapidez (no solo encender y apagar la lámpara de quirófano), pueden precipitar una convulsión (cuadro 43.18). En el capítulo 38 se aborda cómo reconocer una convulsión epiléptica, el tratamiento y la prevención. C u a d r o 4 3 . 1 8 Signos y síntom a s de una cr isis e pilé ptica

tonicoclónica Signos • En ocasiones se escucha un breve grito de alerta, porque los músculos del tórax se contraen y sale aire forzado a través de la laringe cerrada • La consciencia no se pierde de forma inmediata • El cuerpo se pone rígido (fase tónica) y aparece cianosis, en general en unos 30 s • Se inician los movimientos de sacudida generalizados (fase clónica), durante unos pocos minutos • En ocasiones, incontinencia o aparición de espuma en la boca • En ocasiones, flacidez en unos pocos minutos • La consciencia se recupera lentamente tras un período variable • Puede persistir confusión u obnubilación

Tratamiento • Coloque al paciente en la posición de decúbito prono del coma («recuperación») lo antes posible, habitualmente al terminar la fase clónica • Impida que el paciente se autolesione • No le introduzca nada en la boca para tratar de evitar que se muerda la lengua • Asegúrese de que la vía respiratoria está despejada cuando terminen las convulsiones • No administre ningún fármaco, espere a que se recupere • Tranquilice al paciente en cuanto recupere la consciencia • Si es la primera crisis, remita al paciente al hospital

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• Solo permita al paciente regresar a su casa cuando esté totalmente recuperado y siempre acompañado por un adulto responsable

Estado epiléptico Si las convulsiones no ceden en 15 min o se repiten con rapidez, el paciente puede morir en anoxia (cuadro 43.19). Las crisis de un paciente concreto suelen tener una duración constante y se interrumpen de forma espontánea. Esa información temporal se debe registrar en la anamnesis. Unas crisis continuadas o repetidas sin recuperación entre ellas durante 30 min o más se consideran un estado epiléptico. Cualquier tipo de convulsión puede convertirse en un estado epiléptico. El estado de tipo tonicoclónico puede poner en riesgo la vida y se debería avisar a la ambulancia si la fase clónica dura más de 5 min; no espere 30 min porque sea un elemento de la definición del cuadro, dado que se necesita ayuda médica urgente. C u a d r o 4 3 . 1 9 Tr a ta m ie nto de l e sta do e pilé ptico • Trate inicialmente como cualquier crisis (v. anteriormente) • Si es continua o se repite cada 5 min o menos, avise a una ambulancia • Siga administrando oxígeno • Administre 10 mg de midazolam vestibular («solución oromucosa de midazolam») a los adultos o a los niños mayores de 10 años (1-5 años, 5 mg; 5-10 años, 7,5 mg) usando una jeringa oral de urgencias preparada. Algunos pacientes o cuidadores pueden llevar una dosis de urgencia de midazolam rectal u oral • NO se deberían emplear otras formas de midazolam o diazepam • Repita el midazolam si el paciente no se recupera en 5 min • Mantenga la vía respiratoria y administre oxígeno URL web 43.11 Acciones ante las crisis convulsivas: https://www.epilepsysociety.org.uk/ siga el menú epilepsy > first aid («epilepsia» > «primeros auxilios»)

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Otras urgencias Hemorragia La hemorragia prolongada suele deberse a una extracción traumática. Es poco probable que se rompa un vaso importante durante la cirugía odontológica y también que los pacientes pierdan un volumen de sangre peligroso si se tratan con rapidez (cuadro 43.20). La hemorragia tras una extracción solo es una urgencia en el sentido de que puede que el paciente aterrorizado despierte al odontólogo a las 3:00 h de la madrugada. C u a d r o 4 3 . 2 0 Tr a ta m ie nto de la he m or r a gia de nta l

pr olonga da • Tranquilice al paciente • Limpie la boca con torundas y localice el origen de la hemorragia • Si se reconoce un punto de hemorragia en el hueso, comprima el vaso con un instrumento pequeño. La hemorragia de los tejidos blandos suele responder a la presión sola • Administre un anestésico local con adrenalina, extirpe el tejido desgarrado, exprima los márgenes del alvéolo y sutúrelos. Puede colocar un pequeño fragmento de celulosa oxidada (Surgicel) en el alvéolo por debajo de la sutura para facilitar la hemostasia, aunque en general es innecesario • Tras controlar la hemorragia, pregunte por los antecedentes personales y sobre todo por posibles antecedentes familiares de hemorragia prolongada • Descarte el uso de fármacos anticoagulantes o antiagregantes • Si la hemorragia persiste tras suturar la lesión o el paciente está claramente anémico o debilitado, trasládelo al hospital para realizar pruebas complementarias y tratar cualquier trastorno hemorrágico • Mientras tanto, limite la hemorragia en la medida de lo posible con una gasa compresiva sobre el alvéolo y apretando la mandíbula con un vendaje firme en barril • Los colutorios de ácido tranexámico pueden estabilizar los coágulos que se formen mientras se espera el traslado al hospital En ocasiones, la hemorragia se debe a hemofilia u otro trastorno hemorrágico no sospechado. Hemorragia postextracción PMID: 24930250

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Violencia La violencia contra los profesionales sanitarios aumenta continuamente. El comportamiento agresivo puede ser consecuencia de una enfermedad mental, sobre todo la esquizofrenia, del abuso de fármacos (sobre todo alcohol) o de una lesión cerebral. El riesgo para los profesionales odontológicos puede ser importante, principalmente por la fácil disponibilidad de instrumental afilado. Todas las consultas deberían dotarse de una política de manejo de los pacientes violentos, aunque el riesgo es muy superior en asistencia hospitalaria. Los servicios de ambulancia no están equipados para afrontar estos casos, lo que obliga a avisar a la policía. Los pacientes que maltratan a los profesionales del National Health Service pueden ver limitado el acceso a la asistencia tras el estudio del caso. El cuadro 43.21 resume los principios de tratamiento generales de la posible violencia. Estos principios se elaboraron para pacientes con enfermedad mental, pero se pueden aplicar igual para pacientes agresivos de cualquier tipo. C u a d r o 4 3 . 2 1 Tr a ta m ie nto de los posible s ca sos

de viole ncia • Tranquilice al paciente en el sentido de que todo el mundo está trabajando por su bienestar • Permanezca atento ante los cambios de estado de ánimo o compostura que pueden llevar a situaciones de agresividad o violencia • Busque ayuda, pero destine a una persona a ocuparse del paciente • Separe a los pacientes agitados de los demás pacientes y del personal, no permita que el personal quede aislado y en peligro • Fórmese en habilidades verbales y no verbales para evitar o manejar las situaciones adversas sin provocar la agresión • Transmita respeto y empatía hacia el paciente en todo momento • Asegúrese de que el personal controla su propia ansiedad o frustración al tratar con el paciente y no provoque de forma inadvertida una escalada de la situación

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SECCIÓN 4

Guía de aprendizaje y preguntas de autoevaluación Capítulo 44: Guía de aprendizaje

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Guía de aprendizaje Los libros de texto de este tipo aumentan de tamaño en cada edición, añadiendo una gran cantidad de información que solo se puede describir como material de referencia. Los estudiantes universitarios nunca llegarán a encontrarse la mayor parte de los cuadros que se describen en él, ni antes ni después de terminar la carrera. Sin embargo, cuando se gradúan, se espera no solo que los puedan diagnosticar, sino también derivarlos o tratarlos de forma adecuada. No resulta sorprendente que los estudiantes pregunten con desesperación qué tienen que saber. La gran cantidad de conocimientos en medicina oral, patología, cirugía, radiología y los aspectos médicos de la odontología obliga a los estudiantes a priorizar su limitado tiempo para asegurarse de que conocen los detalles solo de lo que es preciso. Los profesores de estas materias preferirían que los alumnos disfrutaran de estos temas movidos por el interés y la curiosidad, en lugar de memorizar datos de forma obsesiva. En el pasado, los organismos reguladores nacionales marcaban los temas que se debían enseñar durante la carrera. Sin embargo, recientemente se ha producido un viraje hacia una orientación práctica de los objetivos y competencias que debe conocer el cirujano odontológico en formación. Este planteamiento se basa en un nivel de aprendizaje más alto, y la síntesis y aplicación de los conocimientos a los problemas prácticos. Por desgracia, estas competencias son algo genéricas, y los alumnos y profesores han dejado de contar con una referencia de los conocimientos básicos que se consideran esenciales para lograr estas habilidades de alto nivel. En el Reino Unido se ha producido un cambio en la formación tanto universitaria como especializada que trata de centrarse en el futuro trabajo de los cirujanos odontológicos, y se ha tenido que crear mucho más espacio curricular para temas novedosos. Esto ha llevado a concentrar «lo que el odontólogo general tiene que saber realmente». Los temas basados en el conocimiento, como los recogidos en esta obra, tienen riesgo de ser infravalorados en la mente del alumno. Sin embargo, es importante recordar que antes de llegar a ejercer la odontología, muchos odontólogos tendrán que trabajar en asistencia hospitalaria en departamentos especializados donde una falta de conocimientos puede resultar lesiva para los pacientes. Muchos odontólogos seguirán su formación para especializarse. En una consulta de tamaño mediano del Reino Unido hay unos 20 pacientes con liquen plano, 1-2 con penfigoide de mucosas o gingivitis descamativa grave, más de 100 con placas blanquecinas o rojizas, numerosos quistes y trastornos inflamatorios, y de vez en cuando acude un paciente con un tumor maligno que no puede pasar desapercibido. Los odontólogos de atención primaria tienen una importante misión en la detección selectiva y

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como vigilantes del acceso al sistema nacional de salud. Por eso necesitan más amplitud de conocimientos que detalles. Este capítulo trata de resumir los temas en los que se deben concentrar los estudiantes de odontología. Se basa en los currículos publicados por las sociedades especializadas British Society for Oral and Maxillofacial Pathology y British Association of Oral Surgeons y por la Scandinavian Fellowship for Oral Pathology and Oral Medicine, en el documento Profile and competencies for the graduating european dentist de la Association of Dental Education in Europe, en publicaciones estadounidenses y norteamericanas, y en las competencias definidas por el Dental Council of India y otros organismos acreditados. Al final del capítulo se recogen sus referencias. Es imposible definir un temario que sirva para todos los países y escuelas odontológicas. Algunas universidades enseñan estos temas de forma independiente, otras lo hacen en cursos integrados, y otras incluso con un formato de aprendizaje basado en problemas. Los profesionales que vayan a ejercer en las regiones tropicales pueden olvidarse de la enfermedad de Paget y la granulomatosis orofacial, entre otros cuadros, porque afectan a poblaciones del norte, pero deben incluir las micosis profundas y otros trastornos relevantes a nivel local. Hemos elaborado una guía para los alumnos basada en las propias perspectivas y experiencia del autor. Al usar esta tabla se debe aceptar que aparecen conflictos. Por ejemplo, al elaborar un diagnóstico diferencial de una lesión radiotransparente mixta en el maxilar será preciso incluir dentro de un nivel básico las lesiones que se recogen en la tercera y cuarta columnas. Esta tabla se debe emplear como guía sobre la importancia del conocimiento detallado. Las lesiones infrecuentes suelen necesitar más atención por la importancia del diagnóstico para el paciente. ¿Cuánto hay que saber sobre cada tema? Los estudiantes deberían concentrarse en la información que les permita comprender la presentación clínica, el diagnóstico diferencial y que les capacite para comentar la importancia e implicaciones de cada trastorno con el paciente y otros profesionales. Es necesario comprender los temas del currículo básico de forma exhaustiva, y esto sería una exigencia mínima. Se han recogido desde la perspectiva de la patología y la medicina. Es posible que un tema como la fisura palatina pueda ser central para un odontólogo pediátrico o en ortodoncia, y el principal interés sería su aspecto clínico. Los alumnos suelen preguntar si tienen que saber histopatología. Es evidente que en los cursos universitarios no se trata de conseguir que el alumno sea un anatomopatólogo, dado que esta es una especialidad posterior a la finalización de la carrera. Sin embargo, existen buenos motivos por los que es importante conocer la enfermedad a nivel tisular. Ayuda a comprender los procesos patológicos y permite a los estudiantes ver la progresión de la biología de la enfermedad. No hay mejor ilustración de cómo se ve afectado un paciente, y la imagen aporta más conocimientos que las meras palabras. Si se sabe cómo afecta la enfermedad a los tejidos, será

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fácil decidir si se debe hacer una biopsia o no, qué tipo de biopsia es adecuada y cómo se puede investigar y tratar la enfermedad. Es interesante cómo los sistemas de microscopia virtual han conseguido que la histopatología sea accesible a los estudiantes, que con frecuencia se sienten aislados y estresados cuando tienen que mirar solos con el microscopio. El conocimiento histopatológico es necesario en múltiples áreas, en grado variable como refleja esta obra, pero nunca con el grado de detalle que necesita un anatomopatólogo. Desde la perspectiva del paciente, cabe esperar que los odontólogos, de atención primaria u hospitalaria, sean expertos en los trastornos orales y odontológicos. Los médicos reciben una formación muy limitada sobre la enfermedad oral, si es que la reciben. Un diagnóstico diferencial erróneo y una derivación inadecuada por parte del odontólogo pueden llevar al paciente a una vía de manejo equivocada e incluso potencialmente lesiva. Tabla 44.1

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Competencias en la UE de los odontólogos graduados PMID: 20946246 Currículum de Anatomía patológica/Medicina en el Reino Unido PMID: 15469445 Currículum de Cirugía oral en el Reino Unido PMID: 18257765 Terminología de patología oral en EE. UU. PMID: 1430527 Currículum de Medicina oral/Diagnóstico en EE. UU. PMID: 3476642 Declaración curricular escandinava PMID: 20819133 Formación médica en patología oral en el Reino Unido PMID: 15620777

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Preguntas de autoevaluación Estas preguntas de autoevaluación se basan en el material del capítulo precedente, pero también pueden guardar relación con temas abordados en otras partes del libro. No pretenden ser exhaustivas, sino evaluar la capacidad de comprensión y para la resolución de problemas que cabe esperar en un estudiante universitario. En este tratado de datos esenciales no encontrará toda la información que necesita para responder a estas preguntas. Utilice estas preguntas para orientarse en la búsqueda de información y lecturas adicionales.

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Capítulo 1 • ¿De qué modo puede una anamnesis incorrecta impedir que un paciente le suministre la información que usted busca? • ¿Puede elaborar un árbol genealógico a partir de los antecedentes familiares del paciente y buscar patrones de herencia? • ¿Qué características de los antecedentes de dolor pueden indicar que es de origen odontógeno, neurológico o vascular? • ¿Cuál es la diferencia entre una anamnesis y un cuestionario de anamnesis? • ¿Puede justificar todas las preguntas planteadas a un paciente como parte de la anamnesis? • ¿Qué datos de la exploración extraoral de la cabeza y el cuello pueden sugerir un trastorno sistémico? • ¿Cuáles son las ventajas y los inconvenientes de los diferentes métodos utilizados para valorar la vitalidad de los dientes? ¿Cómo se puede estar totalmente seguro de la vitalidad de un diente determinado? • ¿Qué datos de la exploración de las manos pueden sugerir un trastorno sistémico? • ¿Cómo decide si una lesión justifica una biopsia como parte de la atención primaria? • ¿Cuándo resulta apropiada una biopsia por sacabocados en la boca? • ¿Podría obtener una biopsia de la mucosa y enviar la muestra para su diagnóstico correctamente? • ¿En qué datos de la anamnesis y la exploración se basaría usted para enviar una biopsia para un estudio de inmunofluorescencia? • ¿Cuál es la diferencia entre una prueba de cribado y una prueba diagnóstica? • ¿Qué ventajas tienen las pruebas que se basan en la biología molecular (secuencia de ADN y ARN)? • ¿En qué casos es mejor estudio de imagen una radiografía simple que una TC de haz cónico o una TC médica? • ¿Qué pruebas hematológicas podrían ser de utilidad para estudiar a un paciente con úlceras orales? • ¿Cómo se debe obtener una muestra de pus para cultivo y antibiograma? • Al elaborar un diagnóstico diferencial, ¿cómo establecería el orden correcto para los distintos diagnósticos posibles? • ¿Qué trastornos orales pueden diagnosticarse basándose exclusivamente en la anamnesis? • ¿Qué estructuras orales normales pueden confundirse con lesiones? • ¿Cuál es la diferencia entre una lesión, un trastorno y una patología?

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Sección 1 Capítulo 2 • ¿Cuáles son las causas por las que puede alterarse la erupción de los dientes? • ¿Cuáles son las posibles causas de pérdida prematura de los dientes temporales? • ¿Cómo diferenciaría entre los defectos del desarrollo de los dientes y los defectos por otras causas? • ¿Por qué las crestas verticales de los dientes solo afectan a las mujeres en algunos tipos de amelogenia imperfecta? • Los problemas para restaurar la dentición afectada por la amelogenia imperfecta y la dentinogenia imperfecta son diferentes. Explique las razones en términos de estructura dental. • ¿En qué se diferencia la hipomineralización de los molares-incisivos de otras presentaciones de formación defectuosa del esmalte? • ¿Cuáles son las diferencias entre la displasia dentinaria y la dentinogenia imperfecta? • ¿Cómo pueden los hallazgos radiológicos de los maxilares ayudar a predecir el carcinoma de colon? • ¿Cómo distinguiría entre las manchas por tetraciclina y la fluorosis? • ¿Cómo explicaría a un paciente el riesgo de tinción dental por el uso de flúor? • ¿Qué puede causar una pérdida de vitalidad al poco tiempo de la erupción de un diente?

Capítulo 3 • ¿Por qué la fisura palatina puede ser indicio de una cardiopatía? ¿Cuáles son los mecanismos subyacentes en los que se basa la correlación entre estos trastornos? • ¿Por qué es tan importante el momento para proceder al tratamiento quirúrgico del labio leporino y la fisura palatina? • ¿Qué datos de la anamnesis y la exploración pueden hacerle sospechar la posibilidad de una hendidura submucosa? • ¿Qué rasgos de una cavidad ósea de Stafne le pueden ayudar a alcanzar un diagnóstico radiológico seguro?

Capítulo 4

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• ¿Cómo se puede prevenir la caries basándose en los cuatro factores etiológicos principales? • ¿Es posible predecir la actividad cariosa basándose en el estudio de la flora oral y de la placa? • ¿En qué se diferencian la teoría ecológica de la placa y la teoría del patógeno específico en la caries dental? • Si no existiera Streptococcus mutans, ¿se desarrollaría la caries? • ¿Puede explicar cómo influyen los diferentes tipos de azúcares y de flora bacteriana en la curva de Stephan? • ¿Qué es más importante en la caries dental, la frecuencia de ingestión o la cantidad de azúcar ingerido? • ¿Qué efectos tiene el flúor de la dieta sobre la caries dental? • ¿Cómo influye en la estructura de una lesión cariosa la existencia de una capa de placa intacta sobre esta? • ¿Qué importancia tiene la cavitación en el tratamiento de la caries dental? • ¿En qué se diferencian la caries dental y el grabado ácido del esmalte para el tratamiento restaurador? • ¿Cómo se puede proteger la viabilidad dentinaria y pulpar contra las secuelas de la caries dental? • ¿Cómo se puede realizar una estimación clínica de la actividad de una lesión cariosa determinada? • ¿Cómo puede influir el conocimiento de la caries dental en las decisiones sobre su tratamiento? • ¿Cómo puede influir el conocimiento de la caries dentinaria en las decisiones sobre su tratamiento? • ¿Cómo se basa el concepto de odontología mínimamente invasiva en la patología de la caries? • ¿Cómo puede identificarse la dentina infectada y la dentina afectada en la práctica clínica? • ¿Está justificada la aplicación de un impuesto sobre las bebidas edulcoradas?

Capítulo 5 • ¿Cómo se diagnostica la pulpitis y cómo puede diferenciarse de la periodontitis periapical? • ¿Qué procesos pueden simular los síntomas de la pulpitis? • ¿Qué medidas quirúrgicas favorecen la resolución de la pulpitis reversible? • ¿Puede explicar las posibles vías que conducen de la pulpitis a una infección muy grave? • ¿Por qué son tan poco frecuentes esas complicaciones graves, aun cuando no se trate la caries dental?

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• ¿Cuál es la etiología del desgaste dental y qué relación puede guardar con la salud general? • ¿Un granuloma periapical contiene bacterias en su interior? • ¿Qué papel desempeñan los antibióticos en el tratamiento de la periodontitis periapical y los abscesos periapicales? • ¿Tienen alguna importancia los cálculos pulpares?

Capítulo 6 • ¿Por qué los pacientes con erosión por ingestión de ácidos en la dieta no suelen tener problemas excesivos de caries dental? • ¿Sirve de algo distinguir entre atrición, abrasión y erosión? • ¿El bruxismo produce dolor de la articulación temporomandibular o dolor miofascial? • ¿De qué modo puede la diferenciación entre reabsorción interna y externa ayudar a tratar estos trastornos? • ¿Qué importancia clínica tiene el exceso de cemento? • ¿Cuánto tiempo puede permanecer colocado un implante? • ¿De qué manera influye la ausencia de ligamento periodontal alrededor de un implante en la restauración y en las complicaciones por su inserción?

Capítulo 7 • ¿Cómo evolucionan a lo largo de la vida la flora de la placa y las respuestas inmunitarias del huésped a ella? • ¿La clasificación de los trastornos periodontales que se utiliza actualmente puede ayudar en su tratamiento? • ¿Qué importancia tienen los estadios histológicos de la gingivitis y la periodontitis? • ¿Qué diferencias hay entre la teoría ecológica de la placa y la teoría del patógeno específico? • ¿Qué velocidad de progresión muestra la periodontitis adulta crónica? • ¿Qué condiciones predisponen a la periodontitis en niños y adultos? • ¿Cuál es el mecanismo de defensa del huésped más importante contra la periodontitis? • ¿Cuáles son las diferencias patológicas entre la gingivitis ulcerosa necrosante aguda y la periodontitis adulta crónica? • ¿Cómo predispone la infección por el VIH a la destrucción periodontal? • ¿Qué manifestaciones clínicas de la gingivitis o la periodontitis pueden hacernos pensar en la posibilidad de una infección

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subyacente por el VIH? • ¿Qué trastornos médicos sistémicos pueden cursar con signos y síntomas gingivales? • Un adulto de mediana edad acude a la consulta con destrucción periodontal progresiva en una boca anteriormente sana. ¿Cómo estudiaría a este paciente? • ¿Qué trastornos tienen una presentación similar a la de la gingivitis inducida por la placa y la periodontitis? • ¿Qué manifestaciones gingivales pueden conducirle al diagnóstico de un trastorno sistémico importante?

Capítulo 8 • ¿Cuándo y cómo puede la cicatrización de un alvéolo postextracción llevarle a pensar en la posibilidad de un trastorno subyacente importante? • En la osteomielitis de los maxilares existen a menudo causas predisponentes locales o sistémicas. ¿Cómo identificaría sus causas? • ¿Cómo evolucionan con el paso del tiempo los cambios radiológicos de la osteomielitis? • ¿Cuáles son las diferencias entre la osteomielitis crónica y la displasia cementoósea florida? • ¿Por qué se considera que el alvéolo seco es una forma de osteomielitis? • ¿Por qué es tan difícil tratar la osteomielitis crónica? • ¿Qué utilidad tienen los antibióticos en la osteomielitis? • ¿La periostitis proliferativa es una forma de osteomielitis? • ¿Qué fármacos pueden causar osteonecrosis y cómo lo hacen?

Capítulo 9 • ¿Qué especies microbianas intervienen en las infecciones faciales de origen odontógeno? • ¿Cuál de las diferentes infecciones odontógenas de los tejidos blandos de la cara pueden poner en peligro la vida del paciente? ¿Por qué? • ¿Qué pruebas se necesitan cuando un paciente presenta una infección de tejidos blandos de posible origen odontógeno? • ¿De qué depende que un granuloma periapical evolucione a un absceso facial? • ¿Cómo sabe qué antibióticos tiene que prescribir y cuándo tiene que administrarlos en el caso de una hinchazón de tejidos blandos que podría deberse a un absceso? • ¿Puede una prescripción odontológica incorrecta incrementar el

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riesgo de infecciones odontógenas graves? • ¿Cómo se puede identificar la trombosis del seno cavernoso, y cuáles son sus causas dentales? • ¿Qué diferencias hay entre la presentación de las infecciones fúngicas profundas y la de las infecciones bacterianas? • ¿Qué micosis sistémicas tienen importancia odontológica en la región del mundo en la que usted ejerce su profesión?

Capítulo 10 • ¿En qué consiste la corticación radiológica y qué significa que una lesión esté corticada? • ¿Qué datos de la anamnesis y la exploración le harían pensar en un quiste en vez de cualquier otra radiotransparencia localizada de los maxilares? • ¿Cómo pueden ayudarle los cuerpos hialinos o de Rushton a diagnosticar un quiste? • ¿Cuándo debe obtener una biopsia por incisión de un quiste? • ¿En qué casos no está indicada la biopsia de un posible quiste? • ¿Qué quistes presentan rasgos histológicos diagnósticos? • ¿Cómo puede ayudarle en su diagnóstico el patrón de crecimiento de un quiste? • ¿Cuáles son los argumentos a favor y en contra de que se pueda considerar que el queratoquiste odontógeno es un tumor odontógeno? • ¿En qué se diferencia un quiste odontógeno ortoqueratinizado de un queratoquiste odontógeno? • Un adulto joven presenta queratoquistes odontógenos bilaterales. ¿Cómo estudiaría y trataría a este paciente? • ¿Qué tipos de quistes pueden recidivar tras el tratamiento? • ¿Cómo diferenciaría entre un quiste colateral inflamatorio y un quiste dentígero? • ¿En qué se diferencian la marsupialización y la descompresión? • ¿Resulta eficaz el tratamiento endodóncico en los quistes radiculares? • ¿Cómo diferenciaría entre un quiste dermoide sublingual y una ránula? • ¿Cuál puede ser el tratamiento conservador para una ránula? • ¿Por qué es tan importante la edad del paciente en el diagnóstico de las tumefacciones cervicales quísticas?

Capítulo 11 • Ante una lesión en los maxilares, ¿qué características indicarían que

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se trata de un tumor odontógeno y no de un quiste, un tumor óseo primario u otra causa? • ¿Cómo se define un ameloblastoma uniquístico y cómo puede diagnosticarse? • En los últimos tiempos se tiende a aplicar medidas conservadoras para tratar los ameloblastomas. ¿Cómo se hace y cuáles son las ventajas y los inconvenientes de este enfoque? • ¿En qué tumores odontógenos podría esperar una recidiva tras su escisión mediante enucleación y raspado? • ¿Qué tumor odontógeno puede manifestarse inicialmente en forma de periodontitis localizada? • El mixoma odontógeno es benigno, pero hay que resecarlo junto con un borde para que el tratamiento resulte eficaz. ¿Por qué? • ¿Qué tumores odontógenos contienen radiopacidades? • Ha identificado una lesión radiopaca unida a la raíz de un diente. ¿Cómo estudiaría y trataría a este paciente? • ¿Cómo estudiaría y trataría a un paciente con una radiotransparencia en la zona posterior del cuerpo mandibular? • ¿Tiene algún significado la identificación de mutaciones en BRAF en un ameloblastoma? • ¿Tiene alguna importancia la displasia cementoósea para un paciente? ¿Qué consejos le daría? • ¿Por qué se considera que algunos fibromas osificantes son odontógenos?

Capítulo 12 • El estudio de la biopsia de una lesión infantil confirma que se trata de una lesión de células gigantes. ¿Cómo influye su localización en el tratamiento? • ¿Qué más pruebas realizaría a un paciente con una lesión intraósea cuya biopsia ha confirmado que se trata de una lesión de células gigantes? • ¿Cómo puede evitarse la cirugía en el granuloma de células gigantes? ¿Qué consejos le daría a un paciente a la hora de tomar una decisión sobre el tratamiento? • ¿Qué características radiológicas pueden indicar que una lesión es un hemangioma intraóseo? • ¿Qué diferencias hay entre la evolución clínica de un osteosarcoma de los maxilares y la de un osteosarcoma de los huesos largos? • ¿Cómo ayuda al diagnóstico diferencial la ubicación de una radiotransparencia por encima o por debajo del conducto dentario inferior? • Se suele decir que una lesión radiopaca claramente definida en el

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hueso es benigna casi con toda seguridad. ¿Es correcto? • ¿Qué características clínicas ayudan a diferenciar entre las neoplasias benignas y malignas de los maxilares?

Capítulo 13 • ¿Qué relación existe entre la osteogenia imperfecta y la dentinogenia imperfecta, y por qué no se ven afectados los dientes en algunos tipos de osteogenia imperfecta? • ¿A qué puede deberse la falta de erupción de los dientes? • ¿Qué anomalías se observan en los huesos y los dientes en las diferentes formas de raquitismo? • ¿Qué pruebas ayudarían a diferenciar entre un granuloma central de células gigantes y un tumor pardo del hiperparatiroidismo? • ¿Qué trastornos pueden confundirse con la enfermedad de Paget en las radiografías y cómo pueden diferenciarse? • ¿Cuál es la causa de la displasia fibrosa y cómo puede diferenciarse de un fibroma cementoosificante?

Capítulo 14 • ¿Cómo estudiaría a un paciente con trismo? • ¿Cómo estudiaría a un paciente que no puede abrir completamente la boca? • ¿Cómo estudiaría a un paciente con bloqueo de la articulación temporomandibular? • ¿Qué radiografías y otras técnicas de imagen resultan apropiadas para valorar las articulaciones temporomandibulares? • ¿Una radiografía normal de la articulación temporomandibular permite descartar una artropatía? • ¿Cómo estudiaría y trataría a un paciente con síndrome de disfunción por dolor temporomandibular, haciendo especial hincapié en la necesidad de descartar un trastorno orgánico?

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Sección 2 Capítulo 15 • ¿Cómo distinguiría entre una úlcera y una mancha blanca u otra alteración mucosa? • ¿Qué rasgos de las úlceras orales apuntarían a una infección vírica como posible causa? • ¿Qué pruebas existen para identificar la presencia de una infección vírica? ¿En qué infecciones orofaciales podrían resultar diagnósticas? • ¿Qué tratamiento y consejos valdrían para los padres de un niño con primoinfección por herpes simple? • ¿Cuáles son las complicaciones más destacadas de la infección por herpes zóster de la cabeza y el cuello? • Un niño presenta algunas úlceras pequeñas en el paladar, indicativas de una infección vírica. ¿Cómo las investigaría? ¿Hay que aconsejar a los padres que no lo lleven al colegio? • ¿Son suficientes las medidas universales para el control de las infecciones en un paciente con sífilis primaria oral? • ¿Por qué tienden a recurrir las infecciones candidósicas? • Un paciente presenta queilitis comisural. ¿Cómo hay que estudiarlo y tratarlo, y que haría usted si fracasara el tratamiento? • ¿La prescripción odontológica de antifúngicos es tan importante como la gestión antimicrobiana para la prescripción de antibacterianos?

Capítulo 16 • ¿Cómo se puede diferenciar entre una úlcera traumática y un carcinoma de células escamosas? • ¿Cómo estudiaría a un paciente con estomatitis aftosa recurrente para descartar una causa predisponente subyacente? • ¿Qué tratamientos existen para la estomatitis aftosa recurrente? ¿Cuáles son sus ventajas y sus inconvenientes? • ¿Qué fármacos pueden producir úlceras orales? • ¿Qué le preguntaría a un paciente para intentar confirmar un posible diagnóstico de enfermedad de Behçet? • ¿Qué trastornos mucosos crónicos producen úlceras persistentes? • ¿Cómo se puede diferenciar entre el liquen plano y las reacciones liquenoides? • ¿Qué utilidad tiene la biopsia en el diagnóstico del liquen plano? • ¿Cómo estudiaría a un paciente con gingivitis descamativa para

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diferenciar las posibles causas? • ¿Qué similitudes y diferencias existen entre las lesiones del lupus eritematoso y del liquen plano? • ¿Cómo se puede diferenciar entre las úlceras crónicas de los trastornos vesiculoampollosos y las del liquen plano? • ¿Qué precauciones especiales hay que adoptar al obtener una biopsia para el diagnóstico de pénfigo o penfigoide? • La gingivoestomatitis herpética primaria y el eritema multiforme grave pueden producir lesiones iniciales muy parecidas. ¿Cómo diferenciaría estos dos trastornos?

Capítulo 17 • ¿Qué pruebas de laboratorio pueden ayudar al diagnóstico de un paciente con dolor lingual, por lo demás aparentemente normal? • ¿Qué trastornos consideraría como posibles causas de una úlcera roja lingual? • ¿Cuántas presentaciones orales diferentes de la candidosis puede identificar? • ¿Por qué una extensión para microscopia es mejor prueba diagnóstica que un cultivo microbiológico en la candidosis?

Capítulo 18 • Enumere las manchas blancas que pueden afectar a la mucosa oral. ¿Cómo se pueden diferenciar? • ¿Habría que tomar alguna precaución especial al biopsiar una posible lesión de leucoplaquia vellosa oral?

Capítulo 19 • ¿Qué lesiones blancas de la mucosa oral están expuestas a una posible degeneración maligna? • ¿Qué lesiones blancas de la mucosa oral no conllevan un riesgo significativo de transformación maligna? • ¿Qué trastornos producen zonas rojas en la mucosa oral? • ¿Qué trastornos que producen inicialmente zonas rojas conllevan algún riesgo de transformación maligna? • ¿Qué pruebas resultarían apropiadas en un paciente que presenta una lesión blanca oral? • ¿Por qué se considera obligatoria una biopsia en todas las lesiones blancas orales? • ¿Cómo puede ayudar la biopsia en el diagnóstico y el tratamiento en

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caso de riesgo de degeneración maligna? • ¿Cuáles son los signos iniciales del carcinoma de células escamosas oral y en qué se diferencian de los que se observan en estadios más avanzados del proceso? • ¿Qué intervenciones resultarían adecuadas en un paciente con una lesión displásica oral? • ¿Cómo elegiría la zona más adecuada para biopsiar una lesión roja o blanca? • ¿Cómo decidiría si está indicado biopsiar una lesión roja o blanca en una consulta de odontología general? • ¿Qué información sobre una lesión blanca o roja hay que proporcionar al anatomopatólogo tras obtener la biopsia? • ¿El virus del papiloma humano puede causar lesiones orales potencialmente malignas? • ¿Cómo se puede ayudar a los pacientes a abandonar el tabaquismo en el marco de la práctica odontológica?

Capítulo 20 • ¿Qué medidas de salud pública podrían ayudar a reducir la incidencia del carcinoma oral? ¿Por qué es tan difícil ponerlas en práctica? • ¿Qué diferencia hay entre la estadificación y la gradación de los carcinomas? • ¿Cómo se estadifica el carcinoma de células escamosas oral, y qué importancia tiene su estadificación en el tratamiento y la supervivencia? • ¿Cómo puede el odontólogo general contribuir al tratamiento de un paciente con carcinoma de células escamosas oral? • ¿Algunos pacientes jóvenes están realmente expuestos al carcinoma de células escamosas oral? • ¿Cómo puede ayudar el odontólogo general a prevenir el carcinoma oral? • ¿Por qué tiene una mortalidad tan elevada el carcinoma de células escamosas oral? • ¿Cómo influyen el crecimiento y la diseminación del carcinoma oral en su tratamiento? • ¿Cómo pueden provocar la muerte el crecimiento y la diseminación del carcinoma oral? • Desde un punto de vista ético, ¿resulta preferible fomentar el tabaquismo de bajo riesgo en lugar de un hábito de alto riesgo? • ¿Qué lesiones orales benignas pueden confundirse con un carcinoma, ya sea desde el punto de vista clínico o histológico?

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Capítulo 21 • ¿Qué consejos y orientación debe proporcionar un odontólogo para prevenir el carcinoma labial? • ¿Los carcinomas asociados al virus del papiloma humano (VPH) pueden derivar de cualquier proceso potencialmente maligno identificable en la orofaringe o la boca? • ¿Por qué un carcinoma asociado al VPH puede tener mejor pronóstico que un carcinoma inducido por el tabaco? • ¿Por qué los carcinomas inducidos por virus son mucho más frecuentes en países orientales?

Capítulo 22 • ¿Cuáles son las causas del «síndrome de la hora de comer»? • ¿Qué pruebas ayudan a diferenciar entre los cálculos salivales y las estenosis de los conductos salivales? • ¿Qué otras lesiones pueden simular una extravasación mucosa en el labio inferior? • ¿Qué pruebas ayudan a diagnosticar la parotiditis? ¿Durante cuánto tiempo sigue siendo infeccioso este trastorno? • ¿Cómo identificaría las posibles causas de deshidratación en un paciente con sequedad oral? • ¿La presentación clínica de la sequedad oral facilita el diagnóstico diferencial de sus posibles causas? • ¿Qué pruebas de laboratorio se necesitarían para diagnosticar el síndrome de Sjögren? • ¿Qué papel desempeña el odontólogo general en el tratamiento de la sequedad oral? • ¿Qué papel desempeñan los odontólogos hospitalarios en el tratamiento del síndrome de Sjögren? • ¿Qué importancia puede tener una tumefacción salival repentina en un paciente con síndrome de Sjögren? ¿Cómo estudiaría a un paciente con esta manifestación? • Un adulto joven manifiesta hinchazón bilateral de las glándulas salivales. ¿Qué datos de la anamnesis, la exploración y las pruebas especiales pueden ayudarle en su diagnóstico diferencial?

Capítulo 23 • ¿Cuáles son las posibles complicaciones de una biopsia por incisión de la glándula parótida? • Un adulto joven presenta una hinchazón unilateral de glándulas

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salivales. ¿Qué datos de la anamnesis, la exploración y las pruebas especiales pueden ayudarle en su diagnóstico diferencial? • ¿En qué hinchazones de glándulas salivales hay que practicar una biopsia por incisión y en cuáles no hay que hacerlo? Explique por qué. • ¿Qué otras pruebas alternativas podría considerar en los casos en los que está contraindicada la biopsia de una masa en las glándulas salivales? • ¿Qué características de una neoplasia salival podrían indicar que es un proceso maligno? • Un hombre de 35 años presenta una masa ulcerada en el paladar. Explique el diagnóstico diferencial y las pruebas pertinentes. • ¿Cómo se realiza una sialografía? ¿Qué información puede aportar una sialografía? • ¿Cómo puede ayudar la ecografía en el diagnóstico de las tumefacciones de la cabeza y el cuello? • Hay muchas neoplasias salivales. ¿Importa realmente cuál es la que tiene un paciente, siempre que quede claro si es benigna o maligna?

Capítulo 24 • ¿Cuáles son las causas habituales de las lesiones nodulares de la encía adherida? • ¿Qué sucede con las lesiones hiperplásicas fibrosas si no se tratan? • ¿Cómo diferenciaría entre un granuloma piógeno y un sarcoma de Kaposi?

Capítulo 25 • ¿Por qué es importante conocer la patología del tumor de células granulares? • ¿Un linfangioma es diferente de un fibroma quístico? • ¿Cómo puede comprobar antes de una biopsia si la vascularidad de una lesión es potencialmente peligrosa? • Muchas lesiones son clasificadas como hemangiomas. ¿Por qué resulta tan confusa su terminología y qué lesiones (si hay alguna) son neoplasias benignas de acuerdo con su nombre?

Capítulo 26 • ¿Qué datos de la anamnesis, la exploración y las pruebas especiales pueden ayudarle en el diagnóstico diferencial de las lesiones orales pigmentadas?

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• ¿Qué lesiones orales pigmentadas es necesario biopsiar? ¿Por qué? • ¿Qué características de una lesión oral pigmentada son un posible indicio de que es un melanoma? • ¿Cómo se identifican las lesiones pigmentadas sindrómicas?

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Sección 3 Capítulo 27 • ¿Cómo estudiaría a un paciente que presenta una lengua dolorida y despapilada uniformemente? • ¿Cómo utilizaría las pruebas disponibles para diferenciar entre las distintas causas de anemia? • ¿Qué neoplasias malignas pueden manifestarse inicialmente con hinchazón o hiperplasia gingival? • ¿Cómo puede identificar un odontólogo los primeros signos del linfoma o la leucemia? • ¿Cuáles son las complicaciones orales de la quimioterapia para el linfoma y la leucemia?

Capítulo 28 • ¿Cómo trataría a un paciente que sufre una hemorragia postextracción? • ¿Cómo se puede prevenir una hemorragia postextracción? • ¿En qué se diferencia el tratamiento con los nuevos anticoagulantes y con la warfarina?

Capítulo 29 • ¿Es seguro ponerse en manos de un odontólogo infectado por el VIH? • ¿Qué complicaciones sistémicas de las infecciones por el VIH pueden condicionar la asistencia odontológica rutinaria? • ¿Qué lesiones orales pueden hacer pensar en una posible inmunodeficiencia? • ¿En qué se diferencia la forma de presentación de la gingivitis y la periodontitis en los pacientes con inmunodeficiencia y en los pacientes normales?

Capítulo 30 • ¿Cómo estudiaría y trataría a un paciente con un labio superior aumentado de tamaño? • Describa los riesgos ocupacionales no infecciosos en la práctica de la odontología. ¿Cómo se pueden prevenir?

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• Si sospecha la posibilidad de un lupus eritematoso, ¿qué preguntas pueden aportar pruebas de un trastorno sistémico?

Capítulo 31 • ¿Qué características de una adenopatía cervical serían indicio de un proceso maligno? • ¿Qué características de una adenopatía cervical serían indicio de una etiología reactiva? • ¿Cómo puede manifestarse la tuberculosis en la cabeza y el cuello? • ¿Qué pruebas habría que realizar para establecer el diagnóstico de un paciente con una adenopatía cervical crónica? ¿Qué utilidad tiene cada una de esas pruebas? • ¿Qué causas de hinchazón ganglionar tienen más importancia en los niños y los adultos jóvenes que en las personas mayores? • ¿La vacunación previa con el bacilo de Calmette-Guérin (BCG) permite descartar la tuberculosis como causa de una adenopatía? • ¿Qué información proporcionan el nivel y la ubicación cervicales de una adenopatía acerca de sus posibles causas?

Capítulo 32 • ¿Por qué ha cambiado en los últimos años la profilaxis antibiótica recomendada para la endocarditis infecciosa en los pacientes odontológicos? • ¿Qué otras medidas deben adoptarse en lugar de la profilaxis antibiótica para prevenir las endocarditis infecciosas en odontología? • ¿Cómo y por qué ha cambiado en las últimas décadas la prevalencia de los diferentes factores de riesgo de la endocarditis infecciosa? • ¿Cómo le explicaría a un paciente la razón por la que puede que no se le ofrezca durante más tiempo profilaxis antibiótica para el tratamiento odontológico?

Capítulo 33 • ¿Cuándo hay que prescribir antibióticos para tratar una sinusitis aguda o crónica? • ¿Cómo diagnosticaría y trataría una comunicación oroantral? • ¿Qué son los granulomas y por qué se forman? • ¿Existe alguna conexión entre los granulomas, el tejido de granulación y el granuloma piógeno? • ¿Qué trastornos de la cabeza y el cuello (excluyendo la mucosa oral) muestran signos de inflamación granulomatosa en el examen

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histológico? • Describa el diagnóstico diferencial de un paciente con hiperplasia gingival difusa. • ¿Cómo puede manifestarse un carcinoma del antro maxilar en la práctica odontológica?

Capítulo 34 • ¿Cómo se puede identificar a un paciente con hepatitis B o C y valorar su infectividad? • ¿La vacuna contra la hepatitis B constituye suficiente protección para un odontólogo contra esta infección? • ¿Cuáles son las posibles causas de la hinchazón labial? • ¿Cuáles son las posibles causas de la inflamación granulomatosa de la mucosa oral? • ¿Cuál es la diferencia entre la enfermedad de Crohn oral y la granulomatosis orofacial?

Capítulos 35, 36 y 37 • ¿Hay algún suplemento nutricional que pueda resultar beneficioso para la salud oral de la población normal? • ¿Cómo influye la diabetes mellitus en el tratamiento odontológico? • ¿Qué interconexiones causales existen entre los trastornos endocrinos y la hiperplasia gingival? • ¿Cómo puede ayudar un odontólogo en el diagnóstico de los trastornos tiroideos, incluidas las neoplasias? • ¿Cómo identificaría a un paciente con síndrome de neoplasias endocrinas múltiples? • ¿Cómo influye la diálisis renal en el tratamiento bucal y odontológico?

Capítulo 38 • ¿Es fácil descartar completamente las posibles causas odontológicas de un dolor? • Ahora que se considera que la boca ardiente constituye una neuralgia, ¿habría que identificar las formas primarias y secundarias? • ¿Sirven de algo los ajustes oclusales como medida para combatir la migraña? • ¿Cuántas causas odontológicas de dolor facial es capaz de identificar? • ¿Qué características tiene el dolor de origen vascular y en qué se diferencian de las del dolor de origen neural?

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• ¿Cómo puede ayudar el odontólogo a un paciente que ha perdido el sentido del gusto o del olfato? • ¿Qué información registraría en la anamnesis de un paciente epiléptico? ¿Por qué? • ¿Cómo decidiría si derivar o no a su médico de cabecera a un paciente con un dolor intratable? • ¿En qué tipos de dolor facial puede estar indicada una tomografía computarizada o una resonancia magnética? • ¿Cómo se identifica y se trata el dolor facial atípico? • ¿Qué analgésicos puede prescribir un odontólogo para tratar el dolor orofacial?

Capítulo 39 • ¿Qué características del síndrome de Down pueden influir en el tratamiento odontológico? • Explique la minusvalía, la discapacidad y el impedimento utilizando para ello ejemplos relacionados con la odontología. • ¿Por qué las técnicas normales de tratamiento conductista no funcionan en niños autistas? • ¿Cómo hay que adaptar el tratamiento odontológico para un paciente con cada uno de los trastornos descritos en este capítulo? • ¿En qué condiciones es mayor el riesgo de un traumatismo de los dientes y los tejidos orales? ¿Cómo se puede actuar en esos casos?

Capítulo 40 • ¿Cómo se puede combatir la ansiedad que causa el tratamiento odontológico? • ¿Qué conexión hay entre la depresión y el dolor central, y cuáles son sus mecanismos? • ¿Cómo repercuten los fármacos para los trastornos mentales en el tratamiento odontológico? • ¿Cómo puede manifestarse la depresión en la práctica odontológica?

Capítulo 41 • ¿Cómo puede un odontólogo ayudar en el diagnóstico de los trastornos habituales de las personas mayores? • ¿Cómo pueden adaptarse las medidas preventivas para adecuarlas a los pacientes con los trastornos que se describen en este capítulo? • ¿Cómo se puede obtener el consentimiento para el tratamiento odontológico en pacientes con problemas de aprendizaje o trastornos

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mentales? • ¿Por qué son más propensos a la alergia al látex los pacientes con nefropatías? • ¿Cómo influye la enfermedad de Parkinson en la salud oral?

Capítulo 42 • ¿Qué fármacos pueden provocar reacciones similares al liquen plano? • ¿Qué fármacos pueden causar síntomas de boca ardiente? • ¿Qué fármacos pueden causar pigmentación oral o facial?

Capítulo 43 • ¿Cómo diferenciaría entre las causas de pérdida de consciencia? • ¿Cómo trataría cada una de las urgencias médicas que se describen en este capítulo? • En cada caso, ¿cuáles son las acciones más importantes para poder obtener un resultado satisfactorio? • ¿Qué efectos adversos pueden producirse si prescribe inadvertidamente un tratamiento equivocado para una urgencia médica? • ¿Dónde podría consultar las directrices del Resuscitation Council del Reino Unido vigentes actualmente para el mantenimiento vital básico? • ¿Sabe cómo se utiliza un desfibrilador automático?

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Índice alfabético Los números de página seguidos por «f», «t» y «c» indican figuras, tablas y cuadros, respectivamente. A ABCDE, método, para las urgencias, 507 Abfracción, 87 Abrasión, 85-86, 85f-86f Absceso antibióticos, 133, 516t-520t apical agudo, 79-81, 80f dentoalveolar, 79-81, 80f periapical, 77-78, 80f, 129 agudo, 82 crónico, 82f periodontal, 107c, 110-111, 110f-111f, 474 submaseterino, 223 Accidente cerebrovascular, 482, 510-511, 510c Acesulfamo K, 59t Aciclovir, 237-238 Ácido acetilsalicílico, efectos adversos, 504t-505t bacteriano, 53 fólico, deficiencia, 461 láctico, 57 lipoteicoico, 101 nicotínico, deficiencia, 286 peryódico de Schiff (PAS), tinción, 15

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producción en la placa, 56-57 Acondroplasia, 207-208, 208c Acromegalia, 211, 463-464, 463f-464f Actinomicosis, 135-136, 135f, 136c Actinomyces, en la gingivitis, 98 Acumulación de líquido, quiste radicular y, 143 Addison, enfermedad, 383, 466-467, 466c, 467f Adenocarcinoma basocelular, 367t-368t polimorfo, 362-363, 362f Adenolinfoma, 359 Adenoma basocelular, 359 canalicular, 359 pleomorfo, 357-358, 357f-358f, 358c carcinoma ex, 363, 363f Adenopatía(s), 426 asociada a fármacos, 435, 436c cervical, 429-436, 429c, 429f investigación, 429-430, 430c tuberculosa, 430-431, 430c en el sida/VIH, 414 Adenosis poliquística esclerosante, 363-364 ADN, análisis de ploidía en lesiones displásicas, 311 Adrenalina, 438 Adultos caries, 69-70 quiste gingival, 158, 159f Afectación oral, 426 Aftas, 244-245, 245c, 245f, 296, 407f, 412 recidivantes. Véase Estomatitis aftosa recidivante Agranulocitosis, 109, 398, 408

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Albright, síndrome, 216, 218-219 Alcohol en el cáncer oral, 320, 320f consumo excesivo, 506 Alergia, 419-427 al anestésico local, 421-422 al látex, 420-421, 421c al mercurio, 422-423, 423f a los metales, 422-423 al níquel, 422 ocupacional, riesgos, 516t-520t oral, «síndrome», 422 Alertas médicas, 5 Alopurinol, efectos adversos, 504t-505t Alteración(es), 488c metabólicas, efectos sobre los dientes, 35-36 Alternaria, 444 Alvéolo de extracción, cicatrización normal, 117, 118f «seco», 117 Amalgama restauraciones, 423 tatuaje, 386-387, 387f tópica, reacciones liquenoides, 423 Ameloblastoma(s), 165-168, 165c, 166f acantomatoso, 167, 167f anatomía patológica, 166-168 características fundamentales, 168c comportamiento y tratamiento, 168 desmoplásico, 168-169, 169f folicular, 166, 167f granular, 167, 168f

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islotes, 167, 168f maxilar, 168 metastatizante, 169 plexiforme, 166, 167f sólido/multiquístico, 165-166, 166f uniquístico, 169-170, 169f-170f, 516t-520t intraluminal, 169, 170f luminal, 169, 170f tipo mural, 169, 170f Amelogenia imperfecta, 25-28, 29f hipocalcificada, 28, 30f por hipomaduración, 27-28, 29f hipoplásica, 27, 28f-29f dominante ligada al cromosoma X, 27, 28f-29f Amígdala(s) carcinoma, 336, 337f-338f linguales, 7f, 7t Amiloidosis, 200, 287-288, 287f-288f, 287t de la lengua, 516t-520t Ampollas hematógenas, 273 Anaerobios, parotiditis supurante, 344 Analgesia local, 437-438, 437f Analgésicos antiinflamatorios no esteroideos, efectos adversos, 504t-505t locales en odontología, 421t con vasoconstrictores, 505 Anamnesis, obtención, 1-6 antecedentes de dolor, 2t familiares y sociales, 5 consentimiento, 5-6, 6t

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datos demográficos, 1-2 historia médica, 2-5, 3t-5t odontológica, 5, 5c principios esenciales, 2c problema actual, 2, 2c Anemia, 391-392 en aftas recidivantes, 392 aplásica, 398 características clínicas, 391, 391c drepanocitosis, 391-393 ferropénica, glositis, 286f perniciosa, 391 plástica, 398 resistencia a las infecciones y, 392 tipos, 391t Anestesia general, peligros, 392 del labio inferior, 480, 480c Anestésico local, alergia, 421-422 Angina aguda, 437 bullosa hemorrágica, 400-401, 400f, 516t-520t de Ludwig, 131-132, 132f de pecho, 511, 511c Angioedema, 421t, 423 alérgico, 423 hereditario, 423 Angiomatosis bacilar, 413 Anodoncia, 23 aislada, 23 con defectos sistémicos, 23-24 Anomalía dental localizada, 25f

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Anorexia nerviosa, 497 Anquiloglosia, 49-50, 50f, 516t-520t Anquilosis articulación temporomandibular y, 223, 226 fibrosa, 227 intracapsular, 226c y reabsorción dental, 88 tratamiento, 226 Ansiedad, trastornos, 496, 496c Antagonistas del calcio, efectos adversos, 504t-505t Antibióticos abscesos, 516t-520t efectos adversos, 504t-505t profilaxis. Véase Profilaxis Anticoagulantes cumarínicos, 403-404, 403c efectos adversos, 504t-505t Anticonceptivos orales, 119 Anticuerpos frente al citoplasma del neutrófilo (ANCA), 447 periodontitis y, 103 Antidepresivos tricíclicos, efectos adversos, 504t-505t Antihistamínicos, efectos adversos, 504t-505t Antimicóticos, efectos adversos, 504t-505t Antipalúdicos, efectos adversos, 504t-505t Antirretrovirales, 411c. Véase también Tratamiento antirretroviral de gran actividad (TARGA) Antro maxilar carcinoma, 448-449 daños quirúrgicos, 445-446 desplazamiento de raíces o dientes, 445 Aparatos para el bruxismo, 87

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Apatita, cristales, 61 Apixabán, 404 Apnea del sueño, síndrome, 449 Arritmias, 438 Artefacto fibroso, 12f Arteria de calibre persistente, 375, 375f-376f Arteritis de células gigantes, 231-232, 232f temporal, 231-232, 232f, 476 Articulación temporomandibular (ATM) artritis, 226 limitación del movimiento, 223c causas musculares, 230-233 persistente, causas extracapsulares, 224-225, 224c intracapsulares, 226-229, 226c temporal, 223-224 luxación, 233-234, 233f en personas mayores, 502 trastornos, 223-234 Artralgia, 224 Artritis, 226 artrosis, 227-228, 228c, 228f, 502 juveniles, 228 otros tipos, 228 psoriásica, 228 reumatoide, 226-227, 227f, 424, 424c aspectos odontológicos, 227, 228c características clínicas, 226-227 manifestaciones sistémicas y articulares, 227c reacciones liquenoides al tratamiento con oro, 503, 503f tratamiento, 227

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signos orales, reactiva, 277-278, 277f supurante, 223 Artropatía psoriásica, 228 Artrosis, 227-228, 228c, 228f, 502 Asistencia odontológica del anciano, 501 Asma, 422, 447, 447c grave, 512 Aspartamo, 59t Asperger, síndrome, 491 Aspergillus, 444 Aspiración con aguja fina, 516t-520t Ataxia, 492 Ateroesclerosis, 107c Atetosis, 492 Atopia, 419 Atrición, 85, 85f Ausencia (pequeño mal), crisis, 484 Autismo, 491, 491c Autoanticuerpos, 424 en el síndrome de Sjögren, 348t Azúcar, sustitutos, y caries dental, 59, 59t Azul alciano, 15 de toluidina, enjuagues, 333 B Bacterias asociadas a la periodontitis crónica, 100c orales, infecciones sistémicas, 138 Bacteriemias, 438 Bacteroides, 121 Barreras calcificadas en la pulpitis, 74, 76f

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Bartonella henselae, 432 Bebidas carbonatadas y erosión, 86 Behçet, enfermedad, 259-261, 516t-520t criterios internacionales, 260t eritema nudoso, 260f Bell, parálisis, 478, 480-481, 481f Bence Jones, proteinuria, 199 Betel, rollos, 319t en el cáncer oral, 320 Biopelícula, 53 Biopsia, 10-11 aspiración con aguja fina, 13-14, 14c central o con aguja gruesa, 13, 13c por cepillado, 14, 14c en el cáncer oral, 333 elección del lugar, 11-12 por escisión, 13 por incisión, 13 oral, 13 principios esenciales, 14c quirúrgica, 13 en sacabocados, 13 técnica de cortes congelados, 13, 14c tipos, 12c Bipolaris, 444 Bisfosfonatos efectos adversos, 504t-505t enfermedad de Paget, 214 osteonecrosis inducida, 125-126, 126c, 127f Bisturí, biopsia, 13 Blastomicosis sudamericana, 136c, 137f Bloqueo mandibular, 232

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inyecciones, 223 Boca ardiente, «síndrome», 478, 478c-479c infecciones importantes, 129-138 de pez, 224-225 Bocio, 464 Bohn, nódulos, 158, 158f Borrelia burgdorferi, 432 Bruxismo, 87-88 características, 87c diurno, 87 efectos, 87c nocturno, 87 tratamiento, 87-88 Bulimia nerviosa, 497 Burkitt, linfoma, 395-396, 396f, 414 C Cadenas ligeras, sobreproducción, 199 Calcificaciones pulpares, 77 difusas, 77 Calcio hiperparatiroidismo y, 211 como minerales de la placa, 57 Cálculos pulpares, 77, 78f salivales, 341-342, 341f, 342c Caldwell-Luc, método, 445 Cáncer oral, 317-334 alcohol, 320, 320f anatomía patológica, 322-326 características

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clínico-patológicas y comportamiento, 325c fundamentales, 318c causa de fallecimiento, 331 consumo de tabaco, 318-320 cribado, 333 dieta, 320-321 diseminación local, 324, 324f distribución, 322, 323f epidemiología, 317, 317f etiología, 318-321, 318c histopatología, 322-323, 323f-324f incidencia por edades y sexos, 317, 317f infecciones, 320 inmunodepresión, 320 mala salud oral, 321 malnutrición, 320-321 metástasis, 324-325 hematógenas, 325, 325c linfáticas, 324, 325f odontólogo, papel, 331-333, 332c, 332t otros hábitos, 321 pacientes sin factores de riesgo, 321 «precoz» y «tardío», 321-322, 321f-322f, 322t predisposición genética, 321 trampas diagnósticas, 334 trastornos potencialmente malignos, 321 tratamiento, 326-331, 326c cuidados paliativos, 331 evaluación preoperatoria, 326, 328t fracaso del tratamiento, 331 nuevos tratamientos, 331 pronóstico, 329-330, 330c, 330f

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supervivencia, 331 tratamiento, 326-329, 328c, 328f variaciones por localización, 325-326 «vía» de los pacientes británicos, 327t. Véase también Carcinoma(s) Candida, 244 Candidosis, 244-251, 244c aftas, 244-245, 245c, 245f, 296 anemia, 392 atrófica, 246 crónica, 299t en el cáncer oral, 320 eritematosa, 246, 246c, 246f estomatitis aguda por antibióticos, 246-247, 247f inducida por prótesis, 248-249, 248c, 248f hiperplásica crónica, 249-250, 249f, 296, 304 lingual, 285 mucocutánea crónica, 296 síndromes, 250-251, 250f queilitis comisural, 246, 246f en el sida/VIH, 412, 413f tratamiento de tipos, 252f Captopril, 504t-505t reacciones liquenoides, 503, 503f Cara, infecciones importantes, 129-138 Carbamazepina efectos adversos, 504t-505t para la neuralgia del trigémino, 477 Carcinoma(s) adenoideo quístico, 361-362, 361f ameloblástico, 183, 183f de amígdala, 337f-338f

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amigdalino metastásico, 337f antral, 449f del antro maxilar, 448-449 basocelular de la piel, 516t-520t de células acinares, 362, 362f claras, 367t-368t escamosas, 290f, 321f-324f, 322t, 323, 327t, 360-361, 360f, 367t-368t del labio, 335, 335f oral, 321f avanzado, 322f características clínicas, 322t degradación, 323 diseminación local, 324f histopatología, 323f-324f pequeño, 323f precoz, 322f «vía» de los pacientes británicos, 327t de conducto salival, 363 epitelial-mioepitelial, 363, 367t-368t ex adenoma pleomorfo, 363, 363f de ganglios linfáticos, 429 indiferenciado, 363 intraóseo primario, 183, 184f labial, 335, 335f-336f linfoepitelial, 367t-368t metastásico bronquial, 201f de la mandíbula, 201f mioepitelial, 367t-368t mucoepidermoide, 360-361 nasofaríngeo, 339

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odontógeno, 449-450 de células claras, 183, 184f fantasma, 183 esclerosante, 184f oncocítico, 367t-368t oral «precoz», 321-322, 321f-322f, 322t «tardío», 321-322, 321f-322f, 322t VPH, 339, 339t orofaríngeo asociado al virus del papiloma humano, 335-339, 336f-338f características clínicas, 336-338, 337f etiología, 336 histopatología, 338 incidencia, 336f patogenia, 336 tratamiento, 338, 338f remoto, 383 sebáceo, 367t-368t secretor, 362 segundo primario, 330-331 in situ, 309-310 verrugoso, 333-334, 333f-334f, 516t-520t Cardiopatía. Véase Enfermedad cardiovascular Caries dental, 53-70 en adultos, 69-70 anatomía patológica aspectos clínicos, 68-70 caries del esmalte, 61-64, 61f, 65c dentina, 65-68, 65f-67f, 67c relevancia, progresión y tratamiento, 71t-72t

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aspectos microbiológicos, 56c desarrollo y occidentalización, 58 requisitos esenciales, 53c detenida, 68-69, 69f en dientes temporales, 69-70 efectos del flúor, 60c y estudios experimentales en seres humanos, 58-59, 59f etiología, 53, 53f microbiología, 54-57, 55c, 55f oculta, 70 prevalencia, 57 reacciones aspectos clínicos, 70 protectora, de la dentina y la pulpa, 67-68, 67t, 68f-69f remineralización y, 68-69 sacarosa y, 57-59 estudios epidemiológicos, 57-58 y saliva, 60 sensibilidad de los dientes, 59-60 de la superficie radicular, 70 de fisuras, 63 oculta, 70 en personas mayores, 501 prevalencia y moteado, 40f Castleman, enfermedad, 434-435, 435f multicéntrica, 435, 435c unicéntrica, 434 Catepsina C, gen, 110 Cavitación, 64, 64f-65f quiste radicular y, 143 Cefaleas, 482-483, 482c

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en racimo, 482-483 Células acinares, 355 espinosas, 294 gigantes multinucleadas, 209, 210f mioepiteliales, 357-358 névicas, 384, 385f Celulitis, 223 facial, 130-132, 131f-132f, 133c Cemento, 91 celular, 91 cervical, 70 Cementoblastoma, 178-179, 179c, 179f Cementoma(s), 179, 179c gigantiforme familiar, 183 Cepillo de cerdas rígidas y redondeadas, 14 Cetuximab, para el cáncer oral, 329 Challacombe, escala, para valorar la sequedad bucal, 346t Chancro oral, 134, 134f-135f Chimarrão, en el cáncer oral, 321 Christmas, enfermedad, 403 Chvostek, signo, 466 Cicatrización del alvéolo de extracción, fases, 117, 118f Ciclamato, 59t Ciclosporina, efectos adversos, 504t-505t Cigarrillos, queratosis inducida por tabaco sin humo electrónicos, 303-304 de «vapor», 303-304 Cirugía para el cáncer oral, 327-329, 329c periodontal cirugía de reinserción («regenerativa»), 106

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intervenciones con colgajo, 105-106 limitaciones, 106 reconstructora, para el cáncer oral, 329 Cistoadenocarcinoma, 367t-368t Citología exfoliativa, 14 Citomegalovirus asociado a úlceras, 240 en el sida/VIH, 414 Claudicación mandibular, 232 Clavículas, ausencia, 208f Clorhexidina, 259 efectos adversos, 504t-505t Cloruro de tolonio, enjuagues, 333 Clostridium difficile, 454 Coagulación defectos adquiridos, 403-404, 403c intravascular diseminada, 404 trastornos, 402-403, 402c adquiridos, 403-404, 403c Coágulo, formación, 117 Coagulopatía de consumo, 404 Cocaína, adicción, 506 Codman, triángulos, 196-197 Coilocitos, 374 células similares, 294 Colapso circulatorio, 511, 511c Colgajos, operaciones, para la periodontitis, 105-106 Colitis seudomembranosa, 454 ulcerosa, 453-454 Comportamiento, alteraciones, 491-492 Concrescencia, 91, 92f

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Cóndilos, artritis reumatoide y, 227 Condromatosis sinovial, 229, 229f Condrosarcoma, 198, 198f mesenquimatoso, 198 Conducto salival carcinoma, 363, 516t-520t estenosis, 342 Consciencia, pérdida súbita, 507-511 Consentimiento, 5-6, 6t Consumo de rape seco, 319t Convulsiones, 512 Corindón, 387 Coriorretinitis, 433 Cortes congelados, técnica, 13, 14c descalcificados, 15 por desgaste (sin descalcificar), 15 Corticoesteroides, 470 aftas recidivantes, 259 colapso circulatorio, 511, 511c efectos adversos, 504t-505t Cowden, síndrome, 50, 50f CREST, síndrome, 225 Cretinismo, 464 Cribado, pruebas, 9-10 Criptococosis, 136-137 Crisis dolorosas, 392 drepanocíticas, 392, 392c Cristales de colesterol, en los quistes radiculares, 145f Crohn, enfermedad, 451, 452f, 453c, 459f Cromo, alergia, 422

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Cuello condíleo, fractura, 223 tratamiento, cáncer oral, 329, 330f Cuerpos hialinos en quistes radiculares, 145f libres en las articulaciones temporomandibulares, 229 Cushing, enfermedad, 467, 467c CUSP, 270 D Dabigatrán, 404 Dane, partícula, 455 Darier, enfermedad, 279t Decorticación para la osteomielitis, 122 Defecto osteoporótico de médula ósea, 221, 221f septal, 438 Deficiencias hematológicas, 258 nutricionales, 461-462 vitamínicas, 461-462, 461t Délfico, nódulo, 436 Delta, agente, 457 Demencia, 499-500, 500c Dens in dente, 41f evaginatus, 41, 42f invaginatus, 41, 41f Dentición permanente, erupción tardía, 208 Dentina caries, 65-68, 65f-66f avanzada, 66f

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desarrollo, acontecimientos clave, 67c detenida, 69 zonas, 66-67, 67f defectos, 33-35 descalcificada, 66 infección, 65-66, 66f opalescente hereditaria, 30 reacciones protectoras, bajo la caries, 67-68, 67t, 68f-69f Dentinogenia imperfecta, 31-32, 32f-33f, 206-207 estructura dental, 32, 33f de tipo I, 30 Dependencia de sustancias químicas, 506, 506c Depósito amiloide, 200 Depresión, 496-497, 496c aspectos odontológicos, 496-497, 497c Dermatitis atópica (eccema), 419 de contacto, 420, 420c, 420f Desarrollo dental, alteraciones, 45-50, 45c Desbridamiento de la osteomielitis aguda, 122 radicular, 105 Desgaste dental, 85-87 Desmayos, 507-508, 507c-508c Diabetes insulinodependiente, 467t mellitus, 468-469, 469c gingivitis y, 97c Diagnóstico bacteriológico de la osteomielitis aguda, 122 diferencial clínico, 8-9 plan, 21

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principios, 1-21, 1c Diálisis, 471, 471c Diarrea leve, 454 Diente(s) adicionales, 24-25 agrietados, 474 como causa de pulpitis, 73, 73f aspiraciones, 446, 446f ausentes. Véase Anodoncia caries. Véase Caries de cáscara, 33f dentición ideal y, 23c desplazamiento hacia el antro maxilar, 445, 445c exploración, 8 factores extrínsecos que pueden afectar, 37-40 fantasma, 33-34 hipocalcificación, 59-60 hipoplasia, 59-60 natales, 43 número, anomalías, 23-25 odontomas, 41-42 permanentes defectos, 25, 25f, 28c reabsorción, 88-91, 89f causas, 88c en personas mayores, 501 «sin raíces», 32-33 reabsorción, 88-91, 88f sustitución, 90-91 sensibilidad a la caries, 59-60 supernumerarios, 24-25 efectos y tratamiento, 25

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suplementarios, 24f, 25 temporales caries, 69-70 defectos, 25 reabsorción, 88 trastornos del desarrollo, 23-43, 23c adquiridos y del desarrollo, diagnóstico diferencial, 27f diagnóstico diferencial, 26f de la erupción, 42-43 Dieta, para el cáncer oral, 320-321 Dilaceración, 39-40, 40f Diltiazem, efectos adversos, 504t-505t Disability Discrimination Act de 2005, 488 Discapacidad, 487c-488c, 487t física, 487-494, 492-494 intelectual, 488-491, 489f en pacientes mayores, 500c Discinesia tardía, 224, 498 Disfunción neuromuscular, 492 temporomandibular, dolor, 476 Disnea, 512 Dispepsia, 451 Displasia(s), 300 asociada al virus del papiloma humano, 306, 307f cementaria periapical, 181, 182f cementoósea, 181-183, 219 florida, 182, 182f focal, 182, 183f cleidocraneal, 208, 208c, 208f-209f coilocítica, 306

1731

dentinaria, 32-33, 33f de tipo 1, 32-33, 34f ectodérmica anhidrótica (hereditaria), 23-24, 24c, 24f epitelial, 309, 309t fibrosa, 203f, 216, 216f-218f, 516t-520t monostótica, 216-218, 218c poliostótica, 218 gnatodiafisaria, 207 grave, 309-310, 310f leve, 309, 309f liquenoide, 305-306 moderada, 309, 310f odontomaxilar segmentaria, 34-35, 35f óseas, 219 Dispositivo de estiramiento, trismo, 224, 224f Disqueratoma verrugosa, 279t Disqueratosis congénita, 299t, 306, 306f, 321 Distrofias musculares, 493-494 Dolor, 473-485 antecedentes, 2, 2t de la articulación temporomandibular, 233 causa(s), 473c médica, 495-496 facial, 486f atípico, 479, 479c idiopático persistente, 479 inducido por la masticación, 475-476, 475c periodontal, 473-474 posquirúrgico, 475, 475c pulpar, 73 tipos y mecanismos, 474t torácico, 511-512

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por trastornos extraorales, 476c Down, síndrome, 489-490, 489f-490f, 490c gingivitis y, 97c labio leporino y fisura palatina sindrómicos y, 48 en la periodontitis puberal, 110 Drepanocitosis, 210, 391-393 aspectos odontológicos, 392-393 E Edema colateral, 129, 129f Edwards, síndrome, 491, 491c Ehlers-Danlos, síndromes, 35-36, 36f calcificaciones pulpares y, 77 luxación temporomandibular, 233-234, 234t Eikenella corrodens, 100c Electrocauterio, 13 Encía adherida, 95-96, 95c aumento de tamaño, 113-114, 113c, 373f carcinomas, 326 hinchazón, 372f libre, 95c liquen plano, 262 normal, 95c recesión, 107f-108f Endocarditis infecciosa, 138, 438-439, 438c, 438f Endotoxina, 101, 101t Enfermedad(es) por arañazo de gato, 432, 432c, 432f atópica, 419 efectos de los fármacos usados, 419c autoinmunitarias, 414, 419-427

1733

características típicas, 424c poliglandulares, 467 tipos y ejemplos, 424c cardiovascular, 437-441 aspectos generales del tratamiento, 437-438 consecuencias odontológicas/efectos secundarios de los fármacos usados, 437t en personas mayores, 502 celíaca, 451 digestivas, 258, 451-458 endocrinas, 463-470 granulomatosas, 426c hematológicas, 391, 391c hemorrágicas, 399-405 anomalías vasculares, 399-401 combinados, 404 investigación preoperatoria, 399, 399c pruebas de laboratorio, 399, 399c púrpura y alteraciones plaquetarias, 401-402 sangrado dental prolongado, 399 de huesos de mármol, 207 IgA lineal, 275 del injerto contra el huésped, 269, 352, 408 inmunoampollosas, 271-277, 271c de mano-pie-boca, 240-241, 241c, 241f de mecanismo inmunitario, 419c obstructiva crónica de la vía respiratoria, 447 potencialmente malignas, 299-313 cambios de campo, 299-300 carcinoma oral, 321 definiciones fundamentales, 299t orales, 299, 299t

1734

terminología, 299 sistémicas periodontitis como manifestación, 109-110, 109c en personas mayores, 500-501, 500c vesiculoampollosas, 271. Véase también trastornos específicos Enucleación de quistes, 141, 141c Enzimas, 101t Eosina. Véase Hematoxilina y eosina (H-E) Epidermólisis ampollosa, 36-37, 279t adquirida, 275 Epilepsia, 484-485, 484c, 485f, 492, 512, 513c Epinefrina, 438, 509 Epitelio sulcular, 95c de unión, 95, 95c Epstein, perlas, 158 Epstein-Barr úlceras, 340t virus (VEB), 294, 433 en el carcinoma nasofaríngeo, 339 sida/VIH y, 413 Epúlide, 369-370, 369f-370f de células gigantes, 188, 371-373, 372f-373f granulares, 378-379 congénito, 378-379, 379f diagnóstico diferencial, 372f gestacional, 371 Eritema gingival lineal, 412 migratorio, 283-284, 284f multiforme, 275-277, 275c, 276f

1735

características clínicas, 276c nudoso, en la enfermedad de Behçet, 260f Eritroleucoplaquia, 300 Eritroplaquia, 299t, 300, 300f cambios malignos, factores clínicos de riesgo, 308c en la fibrosis submucosa oral, 304, 305f Erosión, 86, 87f Erupción normal de los dientes, 42, 42c tardía de los dientes, 43, 43f, 44c Escleroderma, 224-225, 226f, 425 Esclerosis múltiple, 492-493, 493c neuralgia del trigémino, 477 sistémica, 224-225, 225c, 225f, 425 tubular, 67t Escorbuto, 205c, 402 Esmalte, 61 caries anatomía patológica, 61-64, 61c, 61f lesión precoz, 61-63, 62f-64f proceso, 65c concentraciones elevadas de flúor, efectos, 40t defectos, 33-35 desmineralizado, 63f formación defectuosa, 25-30 maduración, y saliva, 60 matriz orgánica, 64f moteado, 38, 39c perlas, 41-42, 42f zonas, 61, 62t Espacios aponeuróticos, infecciones, 129-130, 130c, 130t, 131f

1736

Espasmo muscular, articulación temporomandibular y, 232-233 Espasticidad, 492 Especificidad, 10t Espina bífida, 493 Espiroquetas, 100c Espondilitis anquilosante, 228 Esquizofrenia, 497-498, 516t-520t Estado asmático, 447c, 512, 512c epiléptico, 484, 512, 513c Estafilococos, en la osteomielitis, 121 Esterasa C1, deficiencia del inhibidor, 408 Estevia, glucósido, 59t Estomatitis aftosa recidivante, 256-259, 256t, 258f anatomía patológica, 258 características, 256c clínicas, 256-257 diagnóstico, 258, 259t etiología, 257-258, 258c forma mayor, 257, 257f tratamiento, 259 menor, 256-257, 256f herpetiforme, 257, 257f tipos, 257c tratamiento, 258-259 aguda por antibióticos, 246-247, 247f por antibióticos, 246-247, 247f por canela, en reacciones liquenoides, 269 crónica ulcerosa, 270-271, 271c, 271f herpética, 235-238, 236f

1737

anatomía patológica, 236, 237f características clínicas, 235-236 diagnóstico, 236-237, 237c latencia, 238 primaria, 235-238 en el sida/VIH, 412-413 tratamiento, 237-238 inducida por prótesis, 248-249, 248c, 248f por nicotina, 293-294, 293f-294f, 294c, 302 no infecciosa, 255-282, 282t ulcerosa crónica, 270-271, 271c, 271f Estreptococos caries dental, 54 dentinaria y, 66 endocarditis infecciosa, 439 en la gingivitis, 98 parotiditis supurante, 344 sinusitis, 443 Estrés, 258 Estrógenos, 119 Ewing, sarcoma, 198-199, 198f-199f Exoftalmos, 464c Exostosis, 187, 188f Exploración clínica, 7-8 extraoral, 7 médica, 8, 9f, 9t oral, 7-8 Extravasación mucosa, 342, 342f-343f Exudado gingival, 96

1738

F Fanconi, anemia, 321 Fármaco(s) causantes de alteraciones en el sentido del gusto, 483t citotóxicos, efectos adversos, 504t-505t efectos adversos, 504t-505t sobre los dientes, 37-38 secundarios de cardiopatía, 437t metabolismo defectuoso, 454-455, 455c orales, reacciones, 503, 503c en la pigmentación mucosa difusa, 383 reacciones liquenoides, 268, 268c orales, 279 trismo de la articulación temporomandibular, 224 usados para la enfermedad atópica, 419 Fascitis necrosante, 133 Fenitoína adenopatías, 435 efectos adversos, 504t-505t Fenotiacina, 224 antipsicóticos, efectos adversos, 504t-505t Feocromocitoma, 467 Ferritina, 285 Fibras gingivales, 96 periodontales, 96 destrucción, en la periodontitis, 102 Fibrinolíticos para la púrpura, 402 Fibrodentinoma ameloblástico, 173 Fibrolipoma, 377

1739

Fibroma ameloblástico, 172-173, 173c, 173f, 516t-520t de células gigantes, 370 cementoosificante, 180-181, 180f-181f, 193, 193t juvenil, 181 microscopia, 180 múltiple, 181 sindrómico, 181, 181t tratamiento, 180 «en hoja», 369, 370f odontógeno, 177, 177f osificante, 193 juvenil, 181 psamomatoide, 193, 194f Fibromatosis hereditaria gingival, 113-114, 114f Fibroodontoma ameloblástico, 173 Fibrosarcoma(s), 380 ameloblástico, 183, 185f Fibrosis quística, 449 submucosa oral, 224, 299t, 304-305, 305f Fiebres hemorrágicas tropicales, 402 Fijación, 15, 15c Fístula oroantral, 446, 446c, 446f salival, 351-352 Fisura(s) facial(es), 49, 49f lateral, 49f del labio o el paladar, 45-48, 45c desarrollo, 45, 46f lugares, 45, 47f

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tipos, 45, 46f palatina, 45-48, 47f aislada, 48 defectos odontológicos, 48 submucosa, 48 tratamiento, 47-48, 47c, 48f Flora microbiana, 70 Fluido crevicular, 96 Flúor acciones, sobre la caries dental, 60c efectos, 60 elevado, 40t como mineral de placa, 57 moteado, 39f Fluorosis, 38-39, 38c, 39f-40f Fobia dental, 496, 496c social, 496 Folato deficiencia, 258, 391 sérico, 286 Folículo dental normal en el mixoma odontógeno, 178 Fordyce, manchas, 7t, 291, 291f-292f Formación de bolsas, 102, 103f, 105-106 Fosfatasa alcalina, hipofosfatasia, 209-210 Fósforo, 57 Fructanos, 55 Fructosa, 59t Fumadores, reducción de daños, 303 Función salival en las personas mayores, 502 Fusobacterium nucleatum, 100c

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G Gammagrafía, 11t Ganglio(s) centinela, biopsia, 329, 330f linfáticos afectación, 426 aumento de tamaño. Véase Adenopatía(s) carcinoma, 429 hiperplasia ganglionar angiofolicular, 434 síndrome ganglionar mucocutáneo, 278-279, 434 Gardner, síndrome, 36, 36f, 192-193, 193f, 454 Garrè, osteomielitis, 126c Gestación, 469-470, 469c, 470f epúlide, 371 gingivitis y, 99 Gigantismo, 211, 463-464 hipofisario, 463-464 Gingivitis de células plasmáticas, en reacciones liquenoides, 269 crónica, 96-99 anatomía patológica, 97, 97c, 97f características clínicas, 97, 97c, 97f factores predisponentes sistémicos, 99 gestación y, 99 microbiología, 97-98 tratamiento, 98, 99f descamativa, 262, 262f, 273, 274f resultado del penfigoide mucoso, 274f espongiótica juvenil localizada, 115, 115f gestación y, 99 hiperplásica crónica, 97 leñosa, 405

1742

en el sida/VIH, 414, 415f de transición a la periodontitis, 102f ulcerosa necrosante aguda, 112-113, 112c-113c, 112f, 474 Glándula(s) paratiroides, 211, 466 parótida bulto, tratamiento, 365f-366f dolor, 476 hemangioma, 364, 364f hinchazón bilateral, 352f, 354f papila, 342 tumor, 482 salivales afectación, 426-427 dolor, 476 neoplasias, 355-357, 356c, 356f, 367t-368t sarcoidosis, 427f trastornos asociados al VIH, 350, 414-415 dolor de la articulación temporomandibular, 233 hipersalivación, 352 no neoplásicos, 341-352 radiación y, 351 sialoadenitis, 344-345 sialoadenosis, 350 sebáceas, 291 Glositis, 285-286 en la anemia, 391-392, 392f causas, 285c romboidea media, 247-248, 247f-248f, 289f, 340t en las úlceras linguales por antibióticos, 289f Glucanos, 55

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Glucosa, 59t GNAS1, mutación, 216 Gonorrea, 279t Gorlin-Golts, síndrome. Véase Síndrome de nevo de células basales Gota, 228 Granuloma atípico/traumático eosinófilo, 255 de células gigantes, 189f central, 188-190, 188c, 190c eosinófilo, 255 multifocal, 190 solitario, 190 traumático, 255 inducido por prótesis, 369-370, 369f periapical agudo, 77-78, 80f crónico, 81-83 anatomía patológica, 81, 81f-82f características clínicas, 81, 81f tratamiento y secuelas, 81-83, 82f persistencia, 82-83 piógeno, 371, 371f, 380 Granulomatosis orofacial, 451, 453f-454f de Wegener, 279, 447-448, 448f Graves, enfermedad, 464, 464c Guía de aprendizaje, 515-520, 516t-520t Gusto, alteraciones, 483-484, 483c, 483t Gutka, 319t H Haemophilus influenzae, 443

1744

Hand-Schüller-Christian, tríada, 190-191 Heberden, nódulos, 228 Heck, enfermedad, 374-375 Heerfordt, síndrome, 427, 482 Hemangioma, 379-380 capilar, 379, 379f cavernoso, 379, 379f del hueso, 194-195, 195f de las parótidas, 364, 364f Hematología, 19, 20t Hematoxilina y eosina (H-E), 15, 15t Hemiplejía, 492 Hemofilia, investigaciones, 399c Hemofilia A, 402-403 características clínicas, 402 principios del tratamiento, 402-403, 402f, 403c Hemofilia B, 403 Hemorragia, 512, 513c dental prolongada, 399 prolongada, 512 Hemosiderina, 189, 212 Hendidura(s) branquiales, 162 de colesterol, quistes radiculares, 144, 144f Heparina, 404 Hepatitis, 516t-520t vírica, control de la transmisión, 458, 458c Hepatitis A, 455 Hepatitis B, 455-457, 455c, 456f, 456t, 457c-458c Hepatitis C, 457-458, 457c-458c Hepatitis D, 457 Hepatitis E, 455

1745

Hepatopatía, 404, 451-458 Herpangina, 241, 516t-520t Herpes labial, 238-239, 238f simple, virus estomatitis herpética, 235 úlceras en inmunodeficiencia, 413f virus, trastornos, 235, 236t zóster, 239-240, 239f, 240c Hibridación in situ (ISH), 18-19, 19f-20f fluorescente (FISH), 18-19 Hidrocefalia, 493 Hidrogeniones, 63 Hierro deficiencia, 285, 391 suplementos, efectos adversos, 504t-505t Hinchazón de glándulas salivales de tipo tumoral, 365 Hiperactividad, 491-492 Hipercementosis, 91, 91f causas, 91c Hiperdontia, 24-25 síndromes asociados, 25 Hiperemia pulpar, 74f Hiperparatiroidismo, 188, 211-213, 212f-213f, 213c, 465-466, 466c tumor pardo, 188c Hiperpigmentación oral, 416 Hiperplasia condílea, 229, 229f, 516t-520t epitelial focal, 374f multifocal, 374-375, 374f ganglionar angiofolicular, 434

1746

gingival inducida por fármacos, 437f linfática angiofolicular, 434 papilar del paladar, 249, 370-371, 371f Hipersalivación, 352 Hipersensibilidad dentinaria, 86 reacciones, 419-422, 420f Hipertensión arterial, 437, 437f Hipertiroidismo, 464, 464c Hipnóticos, efectos adversos, 504t-505t Hipocalcificación dental, 59-60 Hipofosfatasia, 209-210, 516t-520t dientes y, 35, 36f Hipofosfatemia familiar, 37 Hipofunción, 466-467 corticosuprarrenal, 466-467 Hipoglucemia, 508, 508c Hipomineralización de molares-incisivos, 30, 31f Hipoparatiroidismo, 466, 466c infantil, dientes, 35, 35f Hipoplasia cronológica, 29-30, 30f-31f dental, 59-60 Hipótesis ecológica de la placa, 55 Hipotiroidismo, 464, 465c Histiocitosis de células de Langerhans, 190-192, 190c, 191f, 434 diseminada aguda, 191-192, 190t multifocal crónica, 190-191, 190t presentaciones, 190t unifocal crónica, 190t sinusal con adenopatía masiva, 434, 434c

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Histopatología, 10-14 fallos, 12c, 12f Histoplasmosis, 136c, 136f-137f HLA, tipos tisulares, 260 Hodgkin, linfoma, 395 Hormona(s) del crecimiento, 211 estomatitis aftosa recidivante, 258 paratiroidea (PTH), 211, 466 Hueso(s) alteraciones genéticas, 205-221, 205c alveolar en ancianos, 501-502 destrucción, 102, 104f reabsorción, 100c destrucción, 212f factores de reabsorción, 101, 101t quiste radicular y, 143 frágiles, enfermedad, 205 hemangioma, 194-195, 195f muerto, 121-122 neoplasias malignas, 196-202 quistes, 219-221 aneurismáticos, 220-221, 220f-221f, 221c solitarios, 219-220, 219f-220f, 220c reabsorción, 99, 214 tumores no odontógenos, 187, 187c Human Tissue Act de 2004, 6 Hutchinson, dientes, 36, 37f

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I IgA, deficiencia selectiva, 407-408, 407c IgG4, enfermedad esclerosante, 365 Implantes estéticos, 376, 376f fallo, 93-94, 94f complicaciones, 94c factores asociados, 93c osteointegrados, 207 Incisivos laterales, ausencia congénita, 23f Índice internacional normalizado (INR), prueba de protrombina, 404 Infarto de miocardio, 437, 509, 511-512, 511c-512c Infección(es) en la articulación temporomandibular, 223 bacterianas en sida/VIH, 413 en el cáncer oral, 320 espacios aponeuróticos, 129-130, 130c, 130t, 131f tisulares, 129-130, 130c, 130t, 131f estomatitis aftosa recidivante, 258 por micobacterias atípicas, 431, 431f, 432c mucosas víricas, 412-413 técnicas de inmunotinción, 18t. Véase también infección específica Inflamación en la articulación temporomandibular, 223 inducida por placa, 93 periapical, 77 en la periodontitis, 102, 102f secundaria, quiste radicular y, 143 Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, efectos adversos, 504t-505t

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de la integrasa, 411c de monoaminooxidasa, efectos adversos, 504t-505t Inmunodeficiencia, 407-417 causas, 407c manifestaciones orales, 407, 407c Inmunodepresión en el cáncer oral, 320 Inmunofluorescencia, 516t-520t Inmunoglobulina(s) mieloma, 199 síntesis excesiva de cadenas ligeras, 199 Inmunoglobulina A (IgA), 60 deficiencia selectiva, 407-408 enfermedad lineal, 275 Inmunoglobulina G (IgG), 60, 270 Inmunoglobulina G4, enfermedad esclerosantes, 350, 351f Inserción epitelial, 95, 95f, 102, 104f Instrumento, aspiración, 446, 446f Insuficiencia renal crónica, 471, 471c queratosis oral, 296, 296f-297f ventricular izquierda, 512 Insulina, efectos adversos, 504t-505t Intestino anterior, quistes, 162 Intoxicación por metales pesados, 387 Investigación(es), 9-21 hematológicas. Véase Hematología plan, interpretación, 21 principios, 1-21, 1c Islotes mioepiteliales, 347 óseos escleróticos, 128, 128f

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Isomaltosa, 59t Isotretinoína, efectos adversos, 504t-505t K Kaposi, sarcoma, 380-382, 381c, 381f, 413-414 Kawasaki, enfermedad, 278-279, 278f, 434 características, 278c Khaini, 319t Koplik, manchas, 241, 241f L Labio carcinoma, 335, 335f-336f dañado por el sol, 335, 336f inferior, parestesia o anestesia, 480, 480c leporino, 45-48 defectos dentales, 48 y fisura palatina sindrómicos, 48 tratamiento, 47-48, 47c Laboratorio, técnicas, 14-16. Véase también técnica específica Lactancia, tumor neuroectodérmico melanótico, 195f-196f, 196c Lactitol, 59t Lactobacilos, 54-55, 66 Látex, alergia, 420-421, 421c Le Fort II/III, fracturas, 223-224 Legislación británica sobre discriminación, 488 Lengua amiloidosis, 287-288, 287f-288f, 287t carcinoma, 325 glositis romboidea media, 289f macroglosia, 287, 287c, 287f negra, 285

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papilas foliadas, 283 de pollo, 224-225 trastornos, 283-288 úlceras, 283c, 286f por antibióticos, 289f varices linguales, 283, 283f vellosa, 7t, 284-285, 285f, 516t-520t en la xerostomía prolongada, 290f Lepra, 279t Lesión(es) agudas, 416-417 de la articulación temporomandibular, 223-224 destructivas en huesos faciales, causas, 447c displásicas, 307-312 gradación, 309-311, 309f-311f, 309t-310t otras investigaciones, 311, 312f principios, 308c tratamiento, 311-312, 311c valoración del riesgo, 308-312 biopsia, 309 clínica, 308, 308c de maxilares, 223 de motoneurona inferior, nervio facial, 480 mucosas blancas, 291-297 aftas, 296 candidosis mucocutánea, 296 causas, 291t crónicas benignas, 291-297 estomatitis por nicotina, 293-294, 293f-294f, 294c gránulos de Fordyce, 291, 291f-292f injertos cutáneos, 296, 297f leucoedema, 292

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leucoplaquia vellosa asociada al VIH, 294 mordisqueo de la mejilla, 293, 293f nevo esponjoso blanco, 295-296, 296c, 296f psoriasis, 297 queratosis por fricción, 292, 292f-293f oral de la insuficiencia renal, 296, 296f-297f. Véase también Leucoplaquia nerviosa yatrógena, 475 osteofibrosas, 216-218, 216c odontógenas, 179-183 pigmentadas orales, 383-389, 383c causas, 390f intoxicación por metales pesados, 387 línea de plomo, 387, 388f máculas melanóticas, 384, 384f melanoacantoma, 385, 385f-386f melanomas, 388-389, 388c nevos melanóticos, 384-385, 384f tatuaje de amalgama, 386-387, 387f precursora, 299t por vástago de aguja, 416 Letterer-Siwe, síndrome, 191 Leucemia, 391, 393-394 aguda, 393-394, 393c, 394f características clínicas, 393t crónica, 394, 394c linfoblástica, 393-394 mieloide, 394, 394f mielomonocítica aguda, hinchazón gingival, 115-116, 115f-116f en la periodontitis prepuberal, 109 tratamiento, 393-394 Leucoedema, 7t, 292

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Leucopenia, 397-398, 397c-398c, 408 Leucoplaquia, 299t, 300-302 anatomía patológica, 301-302, 301f-302f cambios malignos, factores clínicos de riesgo, 308c características clínicas, 301, 301f displásica, 299t en la fibrosis submucosa oral, 304, 305f homogénea, 301f moteada, 299t, 300, 300f queratosis sublingual, 302 sifilítica, 306-307 en el cáncer oral, 320 vellosa, 294-295, 294f-295f, 295c, 413, 413f verrugosa proliferativa, 302, 302f Levodopa, efectos adversos, 504t-505t Ley británica sobre el consentimiento, 6, 6t Licasinas, 59t Ligadura lingual posterior, 50 profunda, 50 Ligamento periodontal, 96c Línea de plomo, 387, 388f Linfangiomas, 380, 380f Linfocitos B, 407 Linfocitos CD4, 409 Linfocitos T, 407 colaboradores, 409 Linfoma, 200, 364-365, 395-397 de Burkitt, 395-396, 396f, 414 extraganglionar nasofaríngeo de linfocitos citolíticos naturales/linfocitos T, 396-397, 397c, 397f de Hodgkin, 395

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en la infección por el VIH, 414 de linfocitos B, técnicas de inmunotinción, 18t nasofaríngeo extraganglionar de linfocitos citolíticos naturales/linfocitos T, 396-397, 397c, 397f no hodgkiniano, 395, 395f plasmablástico, 414 en el síndrome de Sjögren, 349-350 técnicas de inmunotinción, 18t Lipoma, 377, 377f-378f Lipopolisacárido, 107 Liquen plano, 261-271, 265f-266f, 299t, 305-306, 306f anatomía patológica, 264-265 cambios malignos, 267-268 dérmico, 263f diagnóstico, 265 diferencial, 266f erosivo grave, 264f etiología, 262-263 gingival, 262 histológico típico, 265c lingual, 289f oral, 264c patogenia, 262-263 patrón estriado, 263f pigmentación postinflamatoria, 385, 386f procesos liquenoides, 262t reacciones liquenoides, 268-269 de tipo atrófico, 264f tratamiento, 265-267, 267c Litotripsia, 341 Lóbulo temporal, epilepsia, 484 Ludwig, angina, 131-132, 132f

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Lupus eritematoso, 269-270, 270f, 306, 516t-520t borde bermellón, 340t características, importancia en odontología, 425c discoide, 299t sistémico (LES), 269, 425 órganos y tejidos afectados, 425t Luxación de la articulación temporomandibular, 233-234, 233f Lyme, enfermedad, 228, 432, 432c, 482 M Macrocitosis, 258 Macroglosia, 287, 287c, 287f Máculas melanóticas, 384, 384f Malabsorción, síndromes, 453, 454c, 461 Malformaciones craneofaciales, 50, 51t Malnutrición, 500 en el cáncer oral, 320-321 MALT, linfoma, 396, 396c Maltodextrinas, 59t Mancha(s) «blancas», lesiones cariosas, 68-69 marrón o lesión inactiva, 69 Manitol, 59t Manos, exploración, información diagnóstica, 9t Marihuana, consumo, en el cáncer oral, 319 Marsupialización de quistes, 142, 142c Masticación, dolor inducido, 475-476, 475c Maxilar(es) carcinoma metastásico, 201f-202f claudicación, 232 diagnóstico diferencial de lesiones de células gigantes, 188c dolor, 475, 475c

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infecciones, 117-128 lesión(es), 223 mal delimitada o difusa, diagnóstico diferencial, 203f osteomielitis, 120, 120c osteonecrosis asociada a fármacos, 125-127, 126c inducida por bisfosfonatos, 125-126, 126c, 127f osteosarcoma, 197c, 197f quistes, 139-162 características radiológicas, 141 clasificación, 139, 139c-140c del conducto nasopalatino, 159-160 contenido de líquido, 141 dentígeros, 147-149, 147f de erupción, 149, 149f gingival, 158, 158f-159f nasolabial, 160, 161f periodontal lateral, 155, 155c, 155f presentación clínica, 141 queratoquiste odontógeno. Véase Queratoquiste odontógeno radicular. Véase Quiste radicular radiotransparencia mixta, 185f multilocular, 164f unilocular, 163f rasgos habituales, 140-141, 140f, 141c de tejidos blandos, 142 tratamiento, 141-142, 141c superior, 215 tumores no odontógenos, 187-202 McCune-Albright, síndrome, 218-219 Mecanismos inmunitarios en la periodontitis, 102

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Médula ósea defecto osteoporótico, 221, 221f trasplante, 408, 408c Mejilla, mordisqueo, 293, 293f Melanoacantoma, 385, 385f-386f Melanomas, 388-389, 388c amelanóticos, 389 anatomía patológica, 388f-389f, 389 clínica, 388-389 tratamiento, 389 Melkersson-Rosenthal, síndrome, 481 Mental Capacity Act de 2005, 6 Mercurio alergia, 422 toxicidad sistémica, 423 Metabolismo de fármacos alterado, 454-455, 455c Metales, alergia, 422-423 Metanfetamina, adicción, 506 Metaplasia mucosa, en quistes radiculares, 145f Metástasis, cáncer oral, 324-325 hematógenas, 325, 325c linfáticas, 324, 325f Metformina, efectos adversos, 504t-505t Metilmercurio, 422 Metoclopramida, efectos adversos, 504t-505t Metronidazol, efectos adversos, 504t-505t Miastenia grave, 494 Micetoma, formación, 444 Micobacterias, 431 Micosis sistémicas, 136-137, 136c, 413 Microbiología, 19-21, 21c, 21t Microcitosis, 258

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Microrradiografía, 62 Microscopia, tinciones habituales, 15 Miedo al odontólogo, 496, 496c Mieloma, 199-200 múltiple, 199f-200f, 200c técnicas de inmunotinción, 18t Migraña, 482, 482c Mioepitelioma, 357-358 Mitosis, 197 Mixoma odontógeno, 177-178, 177f-178f, 178c, 516t-520t MMR (measles-mumps-rubella, sarampión, parotiditis y rubéola), vacuna, 344 Mogrósidos, 59t Mona Lisa, cara, 224-225 Mononucleosis infecciosa, 433, 433c, 433f, 516t-520t Morfea, 225 Mosaico, síndrome de Down, 489 Movilidad, limitación, en pacientes mayores, 501c Mucoceles, 342-344, 343c Mucormicosis, 137, 137f Mucosa alveolar, 95-96 bucal, carcinomas, 326 hinchazones benignas, 369-376 lesiones blancas. Véase Lesiones mucosas blancas dolorosas, 475 oral, trastornos, 235-251. Véanse también trastornos específicos anemia, 391-392 en personas mayores, 502, 502c recomendaciones, 254t penfigoide, 273-275, 273c, 274f-275f respuestas alérgicas, 422-423

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úlceras, 415-416, 416f Mucoviscidosis, 449 Mycobacterium avium intracellulare, 431 Mycobacterium scrofulaceum, 431 Mycobacterium tuberculosis, 430 N Nass, 319t Nefropatías, 471-472, 471c Neonato, quiste gingival, 158, 158f Neoplasias, 229 endocrinas múltiples (MEN), síndrome, 468, 468c-469c, 468f de glándulas salivales, 355-357 malignas, trastornos orales y, 340t metastásicas, 364 en personas mayores, 502. Véase también Tumor(es) Neumonía por Pneumocystis, 410 Neuralgia, 476-479, 476c del glosofaríngeo, 477-478 migrañosa, 482-483, 482c postherpética, 478 del trigémino, 476-477, 476c en la esclerosis múltiple, 477 Neurilemomas, 377, 377f Neurofibromas, 377 Neuromas circunscritos solitarios, 377 mucosos, 377 traumáticos, 377 Neurona motora superior, lesiones, nervio facial, 480 Neuropatía, 476-479, 476c del trigémino, 477

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Neutropenia cíclica, 398 Nevo(s) azul, 384 congénitos, 384 esponjoso blanco, 295-296, 296c, 296f intramucoso, 385f melanocíticos adquiridos, 384 orales, 384-385, 384f Nicorandil, 261 efectos adversos, 504t-505t Nicotinamida, deficiencia, 461 Nikolsky, signo, 272 Niños, reanimación, 510 Níquel, alergia, 422 Noma, 134, 134f-135f periodontitis, 516t-520t Noonan, síndrome, 190 Nucleótidos, inhibidores de la transcriptasa inversa, 411c O Odontalgia atípica, 479 Odontoclastos, 88 Odontodisplasia regional, 33-34, 34f-35f, 516t-520t Odontólogo, papel en el cáncer oral, 331-333, 332c, 332t Odontoma(s), 41-42, 173-174, 174c complejo, 174, 174f-175f compuesto, 173-174, 174f-175f fibroodontoma ameloblástico, 174, 176f Olfato, trastornos, 483-484 Oligodoncia aislada, 23, 23f con efectos sistémicos, 23-24

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otros trastornos asociados, 24 Oncocitoma, 359 Oncocitosis, 359 Opioides, efectos adversos, 504t-505t Oporto, manchas en vino, 379 Oro, inyecciones, efectos adversos, 504t-505t Osteítis alveolar, 117-120 anatomía patológica, 119 características clínicas, 119, 119f etiología, 117-119, 119c prevención, 119-120, 120c tratamiento, 120, 120c deformante. Véase Paget, enfermedad ósea esclerosante, 124, 124f, 125c fibrosa quística, 212f Osteoblastos, 205, 214f Osteoclastos, 119, 188 enfermedad de Paget, 214f osteopetrosis, 207, 207f Osteocondritis disecante, 229 Osteocondroma, 187-188, 188f, 229, 229f Osteogenia imperfecta, 30, 205-207, 206f, 207c con dientes opalescentes, 31 tipos, 205t Osteointegración, 85-94, 92f anatomía patológica, 91-94 definición, 91-92 fallo de implantes, 93-94, 93c, 94f periimplantitis, 93-94, 93f-94f Osteoma, 192-193 compacto, 192f

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cubierto de cartílago, 187-188 esponjoso, 192 del maxilar inferior, 192f Gardner, síndrome, 192-193, 454 Osteomielitis, 207c, 223 aguda, 120-122 de los maxilares, 120-122, 121c anatomía patológica, 121-122, 121f-122f características clínicas, 120-121, 121f complicaciones y resolución, 122, 122c tratamiento, 122, 122c crónica, 122-123, 123c, 123f esclerosante difusa, 123-124 focal, 124, 124c de los maxilares, 120 Osteonecrosis de los maxilares asociada a fármacos, 125-127, 126c Osteopatías genéticas, 205-211 metabólicas, 211-213 no neoplásicas, 205-221 Osteopetrosis, 207, 207c, 207f Osteoporosis, 105 Osteorradionecrosis, 124-125, 125c, 125f Osteosarcoma, 196-197, 197f de maxilares, 197c, 197f Oxígeno hiperbárico, tratamiento, 122 P Pacientes edéntulos, dolor, 474-475, 474c mayores, odontología y, 499-502, 499c, 499f

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discapacidad, 500c limitación de la movilidad, 501c patología cardiovascular, 502 oral, 501-502 trastornos sistémicos, 500-501, 500c Paget, enfermedad, 214f-215f, 216c del cráneo y el maxilar superior, 214f ósea, 213-215, 214f-215f osteosarcoma y, 197 Paladar de fumadores, 293 hiperplasia papilar, 370-371, 371f Panadizo herpético, 239, 239f Papila(s) circunvaladas, 7t foliadas, 283 parótida, 342 retrocuspídea, 7t Papilitis lingual, 284, 284f Papillon-Lefèvre, síndrome, 110 Papiloma(s), 340t, 373-375 de células escamosas, 374, 374f Parada cardíaca, 509-510, 509c Parálisis cerebral, 492, 492c facial, 480-482, 480c Parestesia del labio inferior, 480, 480c Parkinson, enfermedad, 500-501, 501c Parotiditis, 223, 344, 448, 344f, 516t-520t bacteriana, 344-345, 344f recidivante juvenil, 352

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en el sida/VIH, 414 supurante, 223, 344, 344f Patau, síndrome, 491, 491c Patología gingival, 95-116 neuropsiquiátrica, del sida, 410 paratiroidea, 465-466 periodontal, 95-116 clasificación, 96, 96t. Véase también Periodontitis; trastorno específico Pelagra, 461 Pénfigo foliáceo, 273 paraneoplásico, 273 técnicas de inmunotinción, 18t variantes, 273 vulgar, 271-273, 272f anatomía patológica, 273c características clínicas, 271-272, 272c tratamiento, 272-273 Penfigoide ampolloso, 275 cicatricial, 273 de mucosas, 273-275, 273c, 274f-275f gingivitis activa como resultado, 274f técnicas de inmunotinción, 18t Penicilina, reacción, 508 Pequeño mal, crisis, 484 Pericoronitis, 223, 474 aguda, 111-112, 111c, 111f Periimplantitis, 93-94, 93f-94f Periodontitis, 73-83, 96, 516t-520t agresiva

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generalizada, 108 localizada, 108, 109f aguda, 53 apical, 53, 473-474 aguda, 78-79, 78f-79f, 79c anatomía patológica, 78-79 características clínicas, 78 posibles complicaciones, 79c secuelas, 78-79, 79f crónica, 81-83, 81f anatomía patológica, 81, 81f-82f características clínicas, 81, 81f pronóstico, 83c tratamiento y secuelas, 81-83, 82f asociada al VIH, 113 crónica, 99-107 anatomía patológica, 101-103 avanzada, tratamiento, 106 características clínicas, 99 complicaciones, 106-107, 107c diabetes mellitus y, 104-105 etiología, 99-100, 100c formación de bolsas, 102, 105-106 principios generales del tratamiento, 105-106, 105c procesos patológicos, 100c pronóstico, 106, 106c, 107f radiografía, 99, 100f tabaquismo y, 103-104 utilidad de los antibióticos, 106 juvenil, 107c, 108 necrosante asociada al VIH, 414f periapical, 77-78, 80f

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causas, 78c «prepuberal», 109 en el sida/VIH, 414, 414f-415f transición a partir de la gingivitis crónica, 102f ulcerosa necrosante (PUN), 414 Periostitis proliferativa, 125, 516t-520t Peutz-Jeghers enfermedad, 516t-520t síndrome, 385-386, 386f-387f, 454 pH bajo, de la placa, 56c bucal, 56 Piel envejecida por el sol, 335f injertos, 296, 297f pigmentación, 218-219 seno, 80, 81f sinusal, 80, 81f Pigmentación cutánea, 218-219 fisiológica, 384, 384f melanótica inducida por fármacos, 383f localizada, 383-386 mucosa difusa, 383 oral, 416 síndromes, 385-386 postinflamatoria, 385, 386f de tejidos blandos, 388 Pindborg, tumor, 170. Véase también Tumor odontógeno epitelial calcificante Pioestomatitis vegetante, 279t, 454, 454f Piroptosis, 409

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Pirosis, 451 Placa(s) acumulación, 99f bacteriana, 53-54, 54f, 56f fases, 54, 54c-55c producción de ácido, 56-57 blanquecinas en la mucosa oral, 314f-315f calcificada. Véase Cálculo(s) factores que favorecen el estancamiento y la resistencia, 105c gingival, factores que afectan, 105c gingivitis y, 97-98, 98c melanótica, 388f minerales, 57 rojizas en la mucosa oral, 314f, 316f sacarosa como sustrato, 57-59 Plaquetas, alteraciones, 401-402 Plasmina, 119 Plasminógeno, deficiencia, 404-405, 405f Plasmocitoma, 200 solitario, 200 Pneumocystis, neumonía, 410 Poliendocrinopatía, síndromes, 467t Polimialgia reumática, 232 Pólipo(s) antral, 446, 446f artefactual, 12f fibroepitelial, 369-370, 369c, 369f-370f sinonasales, 449 Poliposis adenomatosa familiar, 36 Polisacáridos bacterianos, 55-56 Porphyromonas, 121 Porphyromonas gingivalis, 100c

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Preguntas conductoras, 1 de respuesta abierta, 1, 1t cerrada, 1t tipos, 1t ventajas e inconvenientes, 1t Prevotella, 121 Prevotella melaninogenica, 100c Procesado del tejido, 15 Procesos extraorales, dolor, 476c Profilaxis antibiótica, 439, 440c, 440f para la endocarditis infecciosa, 441t-442t tras la exposición al VIH y, 416-417 Prognatismo hereditario, 49 Proliferación epitelial, quiste radicular y, 143 Proteasa, inhibidores, 411c Proteína asociada a ameloblastos odontógenos (ODAM), 171 Prótesis en personas mayores, 501-502 Pruebas de biología molecular, 16-19 de diagnóstico, 9-10 pulpares eléctricas, 8, 8c, 8t, 12c Psamomatoides, fibroma osificantes, 193, 194f Psicosis, 497-498 Psoriasis, 297 Ptialismo, 352 causas, 352c Pulmón, afectación, 426 Pulpa calcificaciones, 77

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difusas, 77 cobertura, 74, 76f dolor, 73 exposición traumática, 73, 73f pólipos, 75-76, 76f-77f reacciones de protección, bajo caries, 67-68 Pulpitis, 73-77, 473 abierta, 74-75, 76f aguda, 53, 73, 74f-75f anatomía patológica, 74-76 características clínicas, 73-74 fundamentales, 77c causas, 73, 73c, 73f cerrada aguda, 74, 74f crónica, 74 crónica, 74 hiperplásica crónica, 75-76, 76f-77f irreversible, 74t opciones de tratamiento, 77c reversible, 74t tratamiento, 76-77 Punción-aspiración con aguja fina (PAAF), biopsia, 13-14, 14c, 434 Púrpura, 401-402, 414, 414f características generales, 401, 401f causas, 401-402, 401c fármacos, 401-402, 402c sida, 401 tratamiento, 401 trombocitopénica idiopática, 401 Pus en la osteomielitis, 121

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Q Queilitis comisural, 246, 246f anemia, 392 Quemaduras químicas, 279f Queratoacantoma oral, 340t Queratoquiste odontógeno, 149-155, 149t, 150f-151f carácter neoplásico, 151, 151t características clínicas, 150, 154c definición, 150c diagnóstico diferencial, 151-152, 152f-153f histopatología, 151, 151c, 151f inflamado, 151, 152f patogenia, 150, 151f radiografía, 150, 150f recidiva, 152-153, 153c tratamiento, 152-153 Queratosis por consumo de rapé, 299t folicular, 279t por fricción, 292, 292f-293f del fumador de pipa, 293, 299t inducidas por el tabaco sin humo, 302-304 anatomía patológica, 303 características clínicas, 303 tratamiento, 303-304, 304f oral de la insuficiencia renal, 296, 296f-297f sublingual, 301f-302f, 302 Querubinismo, 188c, 208-209, 209f-210f, 210c Química clínica, 19 Quimiorradioterapia, para los carcinomas orofaríngeos asociados al virus del papiloma humano, 338 Quimioterapia

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para el cáncer oral, 329 citotóxica, 38 Quiste(s) branquial, 162, 162f colaterales inflamatorios, 146 del conducto nasopalatino (incisivo), 159-160 características clínicas, 159-160, 159f, 160c patogenia y anatomía patológica, 160, 160f tirogloso, 161-162, 161f-162f definición, 139c dentígeros, 147-149, 147f, 208 características clínicas, 147, 149c definición, 147c diagnóstico diferencial, 148 histopatología, 148, 148f patogenia, 147, 148f radiografía, 147, 147f tratamiento, 149 dermoide sublingual, 160-161, 161f epidermoide. Véase Quiste dermoide sublingual de erupción, 149, 149f de hueso. Véase Quiste óseo infectados, 142 en los maxilares. Véase Maxilar(es), quistes mucosos de retención, 343, 343f nasolabial, 160, 161f no odontógenos, 139, 139c, 159-162 odontógeno(s), 139, 139c, 142-158 botrioideos, 155, 156c, 156f calcificantes, 157, 157f-158f, 158c, 175, 176c carcinoma surgido, 157-158

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glandular, 156, 156c, 156f ortoqueratinizado, 155, 155f óseo aneurismático, 188c, 220-221, 220f-221f, 221c solitario, 219-220, 219f-220f, 220c periodontales laterales, 155, 155c, 155f radicular, 139, 142-146 características clínicas, 142, 143f, 143c definición, 142c diagnóstico diferencial, 145 histopatología, 144-145, 144f-145f lateral, 146 patogenia, 143 radiografía, 143 residual, 146, 146f tratamiento, 145-146 salivales, 342-344 sialoodontógeno. Véase Quiste odontógeno glandular R Rabdomiosarcoma(s), 380 alveolares, 380 embrionarios, 380 Radiación anquilosis temporomandibular, 224 en personas mayores, 502 trastornos de glándulas salivales y, 351 Radiografía convencional, 11t para la periodontitis, 99, 100f juvenil, 109f simple, 10, 11t, 12c

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Radiopacidad bien delimitada, diagnóstico diferencial, 202f grado, 217 Radioterapia para el carcinoma nasofaríngeo, 339 efectos, en la región oral, 328c de intensidad modulada, 329 para el cáncer oral, 329 Radiotransparencia displasia fibrosa de la zona mandibular izquierda, 217f mixta por zonas, 222f Raíz aspiración, 446, 446f desplazamiento hacia el antro maxilar, 445, 445c Ramsay Hunt, síndrome, 240, 482 RANK, genes, 213 Ránula, 343, 343f Rapé seco (nasal), 319t Raquitismo, 211, 211f, 462 resistente a la vitamina D, 37, 37f Rasgo drepanocítico, 391-393 Raspado de quistes, 142 subgingival, 105 Raynaud, fenómeno, 9f, 224 Reabsorción idiopática de dientes permanentes, 89-91, 90f externa, 90, 90f interna, 89, 89f ósea, 99, 214 Reacción(es) alérgicas, 419-422

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anafilácticas, 508-509, 508c-509c en cadena de la polimerasa, 16-18, 18f cuantitativa, 16-18 liquenoides, 268-269, 268c a la amalgama, 268, 269f Reanimación cardiopulmonar, 510, 510c Reborde alveolar, carcinomas, 326 Reflujo gastroesofágico, 451, 451f Región retromolar, carcinomas, 326 Regurgitación gástrica, 451, 451f Reiter, enfermedad, 277-278 Relación, 1 Remineralización y caries dental, 68-69 Resonancia magnética (RM), 11t Rh, incompatibilidad, 40, 41f Riboflavina, 461 deficiencia, 286, 461 Rifampicina, efectos adversos, 504t-505t Rivaroxabán, 404 Rodete, 7t, 187 mandibular, 187 palatino, 187, 187f Rosai-Dorfman, enfermedad, 434 Rothia, en la gingivitis, 98 Rushton, cuerpos, en quistes radiculares, 145f S Sacaralosa, 59t Sacarina, 59t Sacarosa, 59t caries causa, 57c

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contribución, 57c cariogenicidad, factores determinantes, 57c colonización por bacterias cariógenas y, 57 consumo, 57-58, 58f efecto sobre la síntesis de polisacáridos en la placa, 55 ingesta alimentaria, 54 producción de ácido y, 56 Salicilatos, 259 Saliva actividades antibacterianas, 60 artificial, 349c capacidad amortiguadora, 60 caries dental, 60 componentes inorgánicos, 60 defensas inmunológicas, 60, 61f efectos, sobre la actividad, 61c maduración del esmalte y, 60 pruebas para el cáncer oral, 333 Salud mental, trastorno, 495-498, 495c oral en el cáncer oral, 321 Sarampión, 241 parotiditis y rubéola (MMR, measles-mumps-rubella), vacuna, 344 Sarcoidosis, 350, 352f, 425-427, 426f-427f, 432, 516t-520t de glándulas salivales, 427f Sarcoma de Ewing, 198-199, 198f-199f fibroblásticos, 380 de Kaposi, 380-382, 381c, 381f, 413-414 Sarro subgingival en la gingivitis, 98, 98f en la periodontitis, 99

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Secreciones gástricas, regurgitación crónica, y erosión, 86 Secuestro(s), 122 traumático, 128, 128f Sedantes, efectos adversos, 504t-505t Segundos carcinomas primarios, 330-331 Sensibilidad, 10t Sequedad bucal, 345, 483 Seroconversión, enfermedad, 410 Serología, 19, 455 Seudocarcinomas, y trampas diagnósticas, 339, 340t SH3BP2, gen, 208 Sialoadenitis, 344-345 crónica, 345, 345f tuberculosa, 344-345 Sialoadenosis, 350, 352f causas, 350c diagnóstico diferencial, 354f Sialoblastoma, 367t-368t Sialometaplasia necrosante, 340t, 350, 351f, 365 Sialorrea, 352 Sífilis, 242-244, 432 congénita, 36-37, 37f, 242-243 primaria, 243, 243f secundaria, 243 terciaria, 243-244, 243f, 299t Síndrome alcohólico fetal, 40 del cromosoma X frágil, 490-491 disfunción por dolor, 223, 230 temporomandibular, 223, 230 agudo, 231 etiología, 230

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investigación, 230-231 presentación, 230-231 rasgos característicos, 230c tratamiento, 231, 231c ganglionar mucocutáneo, 278-279, 434 de hiperparatiroidismo-tumor maxilar, 465-466 de la hora de comer, 476 diagnóstico diferencial, 353f de inmunodeficiencia adquirida (sida), 408-411, 408f, 433 características fundamentales, 412c diagnóstico, 410 evolución clínica, 410 púrpura asociada, 401 tuberculosis y, 242 de nevo de células basales, 153-155, 154c, 154f, 516t-520t poliendocrino(s) autoinmunitario(s), 467 de tipo I, 250-251, 250c de poliposis intestinal, 454 del primer bocado, 476 seco, 346 vulvovaginal-gingival, en el liquen plano, 267 Sinusitis aguda, 443, 443f crónica, 443-445, 444f fúngica, 444, 444f-445f alérgica, 444-445 invasiva, 445-446 maxilar, 443 odontógena, 444 Sjögren, síndrome, 346-350, 425, 429 autoanticuerpos, 348t cambios histológicos en glándulas salivales, 347c

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características clínicas, 346-347, 346f-347f fundamentales, 350c complicaciones, 349-350 diagnóstico, 348, 348c, 349f efectos oculares, 347c orales, 346c etiología y anatomía patológica, 347-348, 348f en el linfoma MALT, 396 primario, 346 secundario, 346 similar en la enfermedad del injerto contra el huésped, 352 en el sida/VIH, 414 tratamiento, 349c Snus, 319t Sobrecrecimiento gingival inducido por fármacos, 114, 114f Soporte vital básico (SVB), 509c, 510 Sorbitol, 59t Spitz-Holzer, válvula, 493 SQSTM1, gen, 213 Stafne, cavidad ósea idiopática, 49, 49f Staphylococcus aureus, 438, 443 parotiditis supurante, 344 Stephan, curvas, pH en la placa tras el enjuague con sacarosa, 56, 56f Stevens-Johnson, síndrome, 277 Streptococcus mutans, 54, 55f caries dental, 54 hipótesis ecológica de la placa, 55 propiedades cariógenas, 56c Streptococcus pneumoniae, 443

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Streptococcus viridans, y caries dental, 54 Sturge-Weber, síndrome, 379f Suelo de la boca, carcinoma, 325-326 Superficie radicular, caries, 70 Surco gingival, 95f Sustancias químicas corrosivas y erosión, 86 Sustitución de válvula cardíaca, 438 T Tabaco en el cáncer oral, 318-320 cigarrillos, 318-319 sin humo, 318f, 319, 319t pipa, 319 rollos de betel, 320 para «escupir», 319t sin humo, en el cáncer oral, 318f, 319, 319t masticado, 319t de pipa, cáncer oral y, 319 soluble, 319t Tabaquismo abandono del hábito, 312-313 efectos orales adversos, 313c en el cáncer oral, 318-319 carcinoma labial y, 335 estomatitis aftosa recidivante, 258 intenso, 383 Talasemia, 391, 393 mayor, 210, 393 menor, 393 α-talasemias, 393 β-talasemias, 393

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Talidomida, 199 Talimogén laherparepvec (T-Vec), para el cáncer oral, 331 Taumatina, 59t Técnicas de imagen, 10, 11t. Véase también técnica específica Tejido(s) blandos, exploración oral y, 7, 7t conjuntivo, enfermedades, 424 periodontales normales, 95-96 Telangiectasia hemorrágica hereditaria, 399-400, 400f Tetania, 232-233, 466, 480 Tétanos, 232-233 Tetraciclina aftas recidivantes, 259 pigmentación, efectos sobre los dientes, 37-38, 38f Tetraplejía, 492 Tinción(es) inmunofluorescente, 15-16, 16f-17f, 18t inmunohistoquímica, 15-16, 17f, 18t usadas en microscopia, 15 Tiocianatos, 60 Tiroides lingual, 464-465, 465c, 465f trastornos, 464-465 Tirotoxicosis, 464c Tomografía computarizada (TC), 11t de haz cónico, 11t con medio de contraste, 11t por emisión de positrones (PET), 11t Toombak, 319t Tos del fumador, 449-450 Toxina(s), 101t

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botulínica para el bruxismo, 88 Toxoplasma, infecciones, 433c Toxoplasma gondii, 433 Toxoplasmosis, 433, 434f Trasplante de médula ósea, 408 de órganos, 408 renal, 471-472 Trastorno(s) por déficit de atención e hiperactividad, 491-492 neurológicos, 473-485 obsesivo-compulsivo, 497 Tratamiento adyuvante para la osteomielitis aguda, 122 antimicrobiano de la osteomielitis aguda, 122 antirretroviral de gran actividad (TARGA), 411c farmacológico sistémico, complicaciones, 503-506 plan, 21 principios, 1-21 Tratamiento/fármacos inmunodepresores, 408 efectos adversos, 504t-505t Trayectos muertos, 67t, 69f Treponema pallidum, 36-37, 243 Triamcinolona, pasta dental, 259 Trismo, 223-224 Trombocitopenia, 401 Tromboflebitis, 260f Trombosis del seno cavernoso, 133, 516t-520t Trucut, biopsia, 13 Tuberculina, prueba cutánea, 430-431 Tubérculo supernumerario de la línea media, 24f Tuberculosis, 242, 242f, 425-426, 429c, 431f, 446

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Tumor(es) benignos, 377-380 de la vaina nerviosa, 377 de células gigantes, 188c granulares, 340t, 378, 378f, 516t-520t dentinógeno de células fantasma, 175-176, 176f epiteliales benignos, 165-176 ganglios, metástasis (TNM), estadificación para el cáncer oral, 328t de glándulas salivales clasificación, 355t malignos, 360-363 indiferenciados, técnicas de inmunotinción, 18t intracraneales, 483 intraóseos de glándulas salivales, 365 malignos de tejido conjuntivo, 380-382 mesenquimatosos, 172-176 benignos, 176-179 metastásicos carcinoma bronquial, 201f en maxilares, 201-202, 201c neuroectodérmico melanótico de la lactancia, 195-196, 195f-196f, 196c no epiteliales, 364 no odontógenos de los maxilares, 187-202 odontógeno, 165-183 adenomatoides, 171-172, 172c, 172f, 516t-520t causas, 165c de células granulares, 177, 177f clasificación, 165c, 186t epitelial calcificante, 170-171, 171c, 171f escamoso, 170, 170f malignos, 183, 183c

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primordial, 173 óseos maxilofaciales, clasificación, 186t de parótida, 482 en el sida/VIH, 413-414 de tejidos blandos, 377-382 de Warthin, 358-359. Véase también tumor específico Turner, diente, 25f Tzanck, células, 271 U Úlcera(s) aftosas, en el sida/VIH, 416f artificiales, 255-256, 256c, 497, 497c por citomegalovirus, 240 dolor, 474 eosinófila, 255, 340t por frío, 238 inducidas por nicorandil, 261, 261f mucosa(s), 415-416 oral, 235, 235t diagnóstico diferencial y tratamiento, 253f varias, 279-282 orales asociadas al VIH, 261 autoinfligidas, 255-256, 256c persistentes, diagnóstico diferencial, 281f recidivantes, diagnóstico diferencial, 280f traumáticas, 255-256, 255f en la lengua, 290f Ultrasonidos, 11t Urgencias médicas, 507-513, 507c

1784

V Vacuna contra el carcinoma orofaríngeo asociado al virus del papiloma humano, 338 Valor(es) hematológicos normales, 22t predictivo negativo, 10t positivo, 10t Valvulopatías, 438 van der Woude, síndrome, 48, 49f Varicela, 241-242 Varicela-zóster, virus, 239 Varices linguales, 283, 283f Vasoconstrictores, analgésicos locales, 505 Vasos sanguíneos, anomalías, 399-401 VDRL, prueba, 244 Verruga(s) infecciosas, 374 vulgar, 374 Vías respiratorias, trastornos, 443-450 VIH (virus de la inmunodeficiencia humana), 408-411 adenopatías, 433 ciclo vital, 409 diagnóstico, 409-410 estadificación, 410, 410c, 410t estomatitis aftosa recidivante, 258 etiología, 409 evolución clínica, 410, 411f lesiones orales, 261, 412-416, 412c leucoplaquia vellosa, 294 máculas melanóticas orales asociadas, 384 patología de glándulas salivales y, 350, 414-415

1785

periodontitis, 516t-520t riesgo de transmisión, 416-417 sarcoma de Kaposi, 380-381 tratamiento, 411, 411c, 411f Violencia, 513, 513c Vipeholm, estudios sobre la caries dental, 58, 59f Virchow, nódulo, 435-436 Virus del herpes humano de tipo 8 (VHH-8), 435c identificación, 19-21 del papiloma humano (VPH), 374, 429 Vitalidad dental, quistes maxilares y, 141 Vitamina A, deficiencia, 461 Vitamina B2, deficiencia, 286 Vitamina B12, deficiencia, 258, 461 en la lengua, 286, 286f Vitamina C, deficiencia, 461-462, 462f Vitamina D deficiencia, 462 raquitismo resistente, 37, 37f, 211 Vitamina K, deficiencia, 404 Volumen corpuscular medio (VCM), 258 von Willebrand enfermedad, 404 factor, 404 W Warfarina, 403-404, 404c Warthin, tumor, 358-359, 359f Wegener, granulomatosis, 279, 447-448, 448c, 448f X

1786

Xantoma verruciforme, 375, 375f Xerostomía, 345, 346f, 414 causas, 345c Xilitol, 59t Z Zona oscura, 62 superficial, 62 traslúcida, 61-62 Zóster, 239

1787

Index Portada Índice de capítulos Página de créditos Prefacio Referencias 1: Principios de investigación, diagnóstico y tratamiento Obtención de la anamnesis Exploración clínica Exploración médica Diagnóstico diferencial clínico Investigaciones

2 3 19 21 23 24 25 37 42 44 45

Sección 1: Patologías de los tejidos duros 2: Trastornos del desarrollo dental Anomalías del número de dientes Defectos de la formación del esmalte Defectos de la formación de la dentina Algoritmo 2.1 Defectos del esmalte y la dentina Algoritmo 2.1 Otros trastornos sistémicos que afectan a los dientes Factores extrínsecos que AFECTAN a los dientes Algoritmo 2.1 Odontomas Trastornos de la erupción 3: Trastornos del desarrollo Fisuras del labio o el paladar Otras fisuras faciales Cavidad ósea idiopática de Stafne Prognatismo hereditario Anquiloglosia Síndrome de Cowden Otras malformaciones craneofaciales 4: Caries dental Etiología Placa bacteriana Microbiología Sacarosa Propensión de los dientes a la caries 1788

72 73 75 82 98 107 114 122 134 140 145 146 155 156 158 159 161 163 165 166 168 171 180 187

Saliva y caries dental Patología de la caries del esmalte Patología de la caries dentinaria Aspectos clínicos de la patología de la caries 5: Pulpitis y periodontitis apical Pulpitis Algoritmos 5.1 y 5.2 Calcificaciones pulpares Periodontitis periapical, absceso y granuloma Algoritmo 5.2 Periodontitis apical aguda Algoritmo 5.1 Absceso apical (dentoalveolar) agudo Periodontitis apical crónica y granuloma periapical Algoritmo 5.1 6: Desgaste dental, reabsorción, hipercementosis y osteointegración Desgaste dental Bruxismo Reabsorción de los dientes Hipercementosis Anatomía patológica de la osteointegración 7: Patología gingival y periodontal Tejidos periodontales normales Clasificación de los trastornos periodontales Gingivitis crónica Periodontitis crónica Recesión gingival Periodontitis agresiva Periodontitis «prepuberal» Periodontitis como manifestación de una enfermedad sistémica Absceso periodontal (lateral) Pericoronitis aguda Gingivitis ulcerosa necrosante aguda Periodontitis asociada al VIH Aumento del tamaño gingival Gingivitis espongiótica juvenil localizada Gingivitis por deficiencia de plasminógeno Otros sobrecrecimientos gingivales inflamatorios 8: Infecciones de los maxilares Cicatrización normal de un alvéolo de extracción Osteítis alveolar Osteomielitis de los maxilares 1789

189 192 207 220 226 227 245 247 248 251 255 263 264 272 275 290 296 303 304 310 312 322 353 356 359 360 362 367 370 374 375 380 381 382 385 386 389 396

Osteomielitis aguda Algoritmos 5.1 y 13.1 Osteomielitis crónica Algoritmos 5.1 y 13.1 Osteomielitis esclerosante difusa Osteomielitis focal crónica de grado bajo y osteítis esclerosante Algoritmos 5.1, 12.2 y 13.1 Osteorradionecrosis Periostitis proliferativa Osteonecrosis de los maxilares asociada a fármacos (ONMAF) Secuestro traumático Islotes de hueso esclerótico 9: Principales infecciones de la boca y la cara Absceso periapical (dentoalveolar) Edema colateral Infecciones de espacios tisulares o «aponeuróticos» Celulitis facial Algoritmos 5.1 y 34.1 Absceso facial Absceso antibiótico Fascitis necrosante Algoritmo 5.1 Trombosis del seno cavernoso Algoritmo 5.1 Noma (cancrum oris, estomatitis necrosante) Actinomicosis Micosis sistémicas Infecciones sistémicas por bacterias orales 10: Quistes de los maxilares Clasificación de los quistes Características comunes de los quistes maxilares Tratamiento de los quistes maxilares Tratamiento de los quistes de los tejidos blandos Quistes odontógenos Quistes no odontógenos 11: Tumores odontógenos y lesiones relacionadas de los maxilares Tumores epiteliales benignos Tumores mesenquimatosos y epiteliales benignos Tumores mesenquimatosos benignos Lesiones odontógenas osteofibrosas 12: Tumores no odontógenos de los maxilares Exostosis y rodetes Osteocondromas (osteomas cubiertos de cartílago) 1790

397 405 409 411 414 417 419 425 427 429 430 431 432 436 443 444 445 446 447 453 458 463 465 466 469 473 476 477 532 547 551 574 586 597 616 617 620

Granuloma central de células gigantes Algoritmo 10.2 Histiocitosis de células de Langerhans Osteomas Algoritmo 12.1 Fibromas osificantes Algoritmos 11.1 y 12.1 Hemangioma óseo Tumor neuroectodérmico melanótico de la lactancia Algoritmo 26.1 Neoplasias malignas de hueso 13: Osteopatías genéticas, metabólicas y otras osteopatías no neoplásicas Osteopatías genéticas Osteopatías metabólicas Otras osteopatías Lesiones osteofibrosas «Quistes» óseos 14: Trastornos de las articulaciones temporomandibulares y trismo Limitación temporal del movimiento (trismo) Limitación persistente del movimiento: causas extracapsulares Limitación persistente del movimiento: causas intracapsulares Limitación del movimiento: causas musculares Dolor referido a la articulación Luxación

Sección 2: Enfermedades de los tejidos blandos 15: Enfermedades de la mucosa oral: infecciones Úlceras Algoritmos 15.2, 16.2 y 16.3 Enfermedades por el virus del herpes Estomatitis herpética primaria Algoritmo 15.2 Herpes labial Algoritmo 15.2 Herpes zóster del nervio trigémino Algoritmo 15.2 Úlceras por citomegalovirus Enfermedad de mano-pie-boca Algoritmo 15.2 Herpangina Sarampión Varicela Tuberculosis Sífilis Candidosis 16: Enfermedades de la mucosa oral: estomatitis no infecciosas Úlceras Algoritmos 16.2 y 16.3 Úlceras traumáticas Algoritmos 16.2 y 16.3 1791

623 630 636 643 648 651 655 676 677 696 706 715 724 734 737 739 747 758 768 769

775 777 778 779 780 788 792 797 798 800 801 803 804 807 811 837 838 839

Estomatitis aftosa recidivante Algoritmos 15.2 y 16.2 Enfermedad de Behçet Algoritmo 16.2 Úlceras orales asociadas al VIH Úlceras inducidas por nicorandil Liquen plano y trastornos similares «Gingivitis descamativa» Algoritmo 19.3 Liquen plano Algoritmos 16.1, 16.3, 19.1 y 19.2 Reacciones liquenoides Algoritmos 16.1, 16.3, 19.1 y 19.2 Enfermedad del injerto contra el huésped Lupus eritematoso Algoritmos 16.1 y 16.3 Estomatitis ulcerosa crónica Enfermedades inmunoampollosas Pénfigo vulgar Algoritmos 16.2 y 16.3 Penfigoide de mucosas Algoritmos 16.2 y 16.3 Eritema multiforme Algoritmos 15.2 y 16.2 Síndrome de Stevens-Johnson Algoritmos 15.2 y 16.2 Descamación epitelial inducida por el dentífrico Otras respuestas alérgicas de las mucosas Signos orales en la artritis reactiva (fig. 16.39) Síndrome ganglionar mucocutáneo (enfermedad de Kawasaki) Otras úlceras mucosas 17: Trastornos de la lengua Estructuras normales Eritema migratorio Algoritmos 19.1 y 19.3 Papilitis lingual Lengua vellosa y lengua vellosa negra Lengua negra Glositis Glosodinia y lengua normal dolorosa Macroglosia Amiloidosis Otras enfermedades que afectan a la lengua 18: Lesiones blanquecinas crónicas benignas de la mucosa Leucoplaquia Gránulos de Fordyce Algoritmo 19.2 Leucoedema Algoritmo 19.2 Queratosis por fricción Algoritmos 19.1 y 19.2 Mordisqueo de las mejillas y la lengua Algoritmos 19.1 y 19.2 1792

842 855 860 861 863 864 866 882 888 889 892 894 895 901 908 914 915 916 917 920 923 927 928 930 933 934 936 937 944 945 946 949 954 955 957 959 960 963

Estomatitis por nicotina Algoritmo 19.1 Leucoplaquia oral vellosa Algoritmo 19.2 Nevo esponjoso blanco Algoritmo 19.2 Candidosis Queratosis oral en la insuficiencia renal Injertos cutáneos Psoriasis Otras lesiones blanquecinas 19: Lesiones potencialmente malignas Eritroplaquia Algoritmos 19.1 y 19.3 Leucoplaquia moteada Algoritmo 19.1 Leucoplaquia Algoritmo 19.2 Leucoplaquia verrugosa proliferativa Estomatitis por nicotina Algoritmo 19.2 Queratosis inducida por tabaco sin humo Candidosis hiperplásica crónica Fibrosis oral submucosa Liquen plano Lupus eritematoso Disqueratosis congénita Displasia asociada al VPH Leucoplaquia sifilítica Tratamiento de las enfermedades potencialmente malignas Abandono del hábito tabáquico 20: Cáncer oral Epidemiología Etiología Carcinoma oral «precoz» y «tardío» Algoritmos 19.1, 19.2 y 19.3 Distribución del carcinoma oral Anatomía patológica Tratamiento Papel del odontólogo Cribado del cáncer oral Carcinoma verrugoso Trampas diagnósticas 21: Otros carcinomas mucosos y labiales Carcinoma de labio Carcinomas orofaríngeos asociados al virus del papiloma humano 1793

965 969 972 975 976 978 980 981 983 986 988 989 994 997 998 1002 1003 1008 1010 1011 1013 1015 1016 1031 1037 1038 1041 1052 1056 1058 1069 1084 1087 1089 1092 1094 1095 1098

Carcinoma nasofaríngeo Seudocarcinomas y trampas diagnósticas 22: Enfermedades no neoplásicas de las glándulas salivales Obstrucción de los conductos Algoritmos 12.1 y 22.1 Mucoceles y quistes salivales Sialoadenitis Xerostomía Síndrome de Sjögren Algoritmo 22.2 Enfermedad de las glándulas salivales asociada AL VIH Algoritmo 22.2 Enfermedad esclerosante asociada a IgG4 Sialometaplasia necrosante Algoritmos 23.1 y 23.2 Sarcoidosis Sialoadenosis Algoritmo 22.2 Otros trastornos de las glándulas salivales Hipersalivación (sialorrea o ptialismo) 23: Neoplasias de las glándulas salivales Neoplasias de las glándulas salivales Tumores benignos Algoritmos 23.1 y 23.2 Tumores malignos de glándulas salivales Algoritmos 23.1 y 23.2 Otras lesiones epiteliales Neoplasias metastásicas Tumores no epiteliales Tumores de glándula salival intraóseos Masas seudotumorales de glándula salival 24: Nódulos mucosos benignos Pólipo fibroepitelial, epúlide y granuloma inducido por prótesis Algoritmo 24.2 Hiperplasia papilar del paladar Granuloma piógeno y epúlide de la gestación Algoritmo 24.2 Epúlide de células gigantes Algoritmo 24.2 Papilomas Algoritmo 24.1 Xantoma verruciforme Arteria de calibre persistente Implantes estéticos 25: Tumores de los tejidos blandos Tumores benignos Tumores malignos de tejido conjuntivo

1794

1107 1108 1112 1113 1118 1124 1128 1131 1143 1144 1146 1148 1149 1152 1153 1156 1157 1162 1173 1189 1190 1191 1195 1196 1198 1199 1206 1208 1210 1213 1218 1221 1223 1227 1228 1244

26: Lesiones pigmentadas orales Pigmentación mucosa difusa Algoritmo 26.1 Pigmentación localizada por melanina Algoritmo 26.1 Nevos melanocíticos orales Algoritmo 26.1 Otras lesiones pigmentadas localizadas Algoritmo 26.1 Melanoma Algoritmo 26.1

Sección 3: Enfermedad sistémica en odontología 27: Anemias, leucemias y linfomas Anemia Drepanocitosis y rasgo de células falciformes (drepanocitos) Talasemias Leucemia Linfomas Leucopenia y agranulocitosis 28: Enfermedades hemorrágicas Estudio preoperatorio Tratamiento de la hemorragia dental prolongada Alteraciones de los vasos sanguíneos Púrpura y alteraciones plaquetarias Trastornos de la coagulación Defectos de coagulación adquiridos Enfermedades hemorrágicas combinadas Deficiencia de plasminógeno 29: Inmunodeficiencia Deficiencia selectiva de IgA Deficiencia del inhibidor de la esterasa C1 Leucopenia y agranulocitosis Tratamientos inmunodepresores Otros trasplantes de órganos Infección por el VIH y sida Lesiones orales en la infección por el VIH Riesgo de transmisión de la infección por el VIH a los trabajadores sanitarios Riesgo de transmisión del VIH a los pacientes 30: Alergia, y enfermedades autoinmunitarias y autoinflamatorias Reacciones alérgicas o de hipersensibilidad Respuestas alérgicas mucosas Angioedema Algoritmo 34.1 1795

1251 1253 1255 1258 1268 1272

1278 1280 1281 1285 1287 1288 1293 1302 1305 1306 1308 1309 1314 1318 1322 1326 1327 1330 1333 1334 1335 1336 1338 1339 1349 1362 1364 1366 1368 1376 1380

Enfermedades autoinmunitarias Enfermedades autoinflamatorias 31: Adenopatías cervicales Adenopatías cervicales tuberculosas Infección por micobacterias atípicas Sarcoidosis Sífilis Enfermedad por arañazo de gato Enfermedad de Lyme Mononucleosis infecciosa Síndrome de inmunodeficiencia adquirida Toxoplasmosis Síndrome de los ganglios linfáticos mucocutáneos (enfermedad de Kawasaki) Histiocitosis de células de Langerhans Histiocitosis sinusal con adenopatías masivas Enfermedad de Castleman Adenopatías asociadas a fármacos Ganglio de Virchow Ganglio délfico 32: Enfermedad cardiovascular Aspectos generales del tratamiento Endocarditis infecciosa Prevención de la endocarditis Dispositivos cardíacos implantados 33: Enfermedades de las vías respiratorias Sinusitis aguda Algoritmo 38.1 Sinusitis crónica Algoritmo 38.1 Lesiones quirúrgicas del antro maxilar Aspiración de un diente, una raíz o un instrumento Tuberculosis Enfermedad obstructiva crónica de la vía respiratoria Asma Lesiones destructivas mediofaciales Carcinoma del antro Fibrosis quística (mucoviscidosis) Síndrome de apnea del sueño Carcinoma broncógeno 1796

1382 1387 1395 1400 1403 1406 1407 1408 1410 1411 1413 1414 1416 1417 1418 1419 1423 1424 1425 1427 1429 1431 1435 1442 1444 1445 1448 1453 1457 1459 1460 1461 1463 1468 1469 1470 1472

34: Enfermedades digestivas y hepáticas Reflujo gastroesofágico y regurgitación gástrica Enfermedad celíaca Enfermedad de Crohn Algoritmos 24.2 y 34.1 Granulomatosis orofacial Algoritmos 24.2 y 34.1 Síndromes de malabsorción Colitis ulcerosa Síndromes de poliposis intestinal Colitis asociada a antibióticos Hepatopatías Hepatitis víricas 35: Deficiencias nutricionales Deficiencias vitamínicas 36: Enfermedades endocrinas y gestación Gigantismo pituitario y acromegalia Patología tiroidea Patología paratiroidea Algoritmo 12.2 Enfermedades de la corteza suprarrenal Síndromes poliendocrinos autoinmunitarios Enfermedades de la médula suprarrenal Síndromes de neoplasias endocrinas múltiples Diabetes mellitus Gestación 37: Patología renal Insuficiencia renal crónica y diálisis Trasplante renal 38: Dolor y trastornos neurológicos Dolor dental y periodontal Dolor en pacientes edéntulos Lesiones mucosas dolorosas Dolor maxilar Dolor posquirúrgico y lesiones nerviosas Dolor inducido por la masticación Dolor originado en las glándulas salivales Neuralgia y neuropatía Parestesias y anestesia del labio inferior Parálisis facial Cefalea 1797

1474 1475 1476 1477 1483 1487 1488 1490 1491 1492 1493 1505 1506 1512 1513 1517 1522 1525 1528 1529 1531 1533 1536 1542 1543 1545 1547 1549 1551 1553 1554 1555 1557 1559 1560 1570 1572 1578

Alteraciones del gusto y el olfato Epilepsia 39: Discapacidad física e intelectual Legislación sobre discriminación en el Reino Unido Discapacidad intelectual Alteraciones del comportamiento Discapacidades físicas 40: Enfermedades mentales Dolor sin causa médica Trastornos de ansiedad Depresión Trastorno obsesivo-compulsivo Úlceras facticias Anorexia nerviosa y bulimia nerviosa Psicosis 41: Odontología y pacientes ancianos Demencia Otras enfermedades sistémicas Enfermedades orales en ancianos 42: Complicaciones del tratamiento farmacológico sistémico Analgésicos locales con vasoconstrictores Dependencia de sustancias químicas 43: Urgencias médicas Pérdida de consciencia súbita Dolor torácico Dificultad respiratoria Convulsiones Otras urgencias

Sección 4: Guía de aprendizaje y preguntas de autoevaluación 44: Guía de aprendizaje

1581 1584 1591 1595 1597 1605 1608 1616 1618 1620 1622 1624 1625 1626 1627 1630 1633 1635 1638 1643 1649 1650 1653 1655 1667 1670 1672 1674

1676 1678

Preguntas de autoevaluación Índice alfabético

1690 1710

1798