Temas selectos de cirugia neonatal

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TEMAS SELECTOS DE CIRUGÍA NEONATAL

Temas selectos de cirugía neonatal Dr. Carlos Baeza Herrera Egresado de la Facultad de Medicina, UNAM. Profesor Titular de Cirugía, UNAM. Posgraduado en Pediatría y Cirugía Pediátrica, Secretaría de Salud del Distrito Federal. Jefe del Departamento de Cirugía del Hospital Pediátrico Moctezuma. Miembro activo de la Academia Nacional de Medicina y de la Academia Mexicana de Cirugía. Investigador Titular “C” de los Institutos Nacionales de Salud de México. Clinical Fellow en el Denver Children’s Hospital. Surgical Fellow en el Kobe Children’s Hospital, Japón. Research Fellow en el Schneider Children’s Hospital del Long Island Jewish Medical Center, NY. Diplomado en Metodología de la Investigación por la Organización Mundial de la Salud.

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Temas selectos de cirugía neonatal Todos los derechos reservados por: E 2011 Editorial Alfil, S. A. de C. V. Insurgentes Centro 51–A, Col. San Rafael 06470 México, D. F. Tels. 55 66 96 76 / 57 05 48 45 / 55 46 93 57 e–mail: [email protected] www.editalfil.com ISBN 978–607–8045–16–7

Dirección editorial: José Paiz Tejada Editor: Dr. Jorge Aldrete Velasco Revisión editorial: Irene Paiz, Berenice Flores Revisión médica: Dr. Diego Armando Luna Lerma Ilustración: Alejandro Rentería Diseño de portada: Arturo Delgado Impreso por: Solar, Servicios Editoriales, S. A. de C. V. Calle 2 No. 21, Col. San Pedro de los Pinos 03800 México, D. F. Noviembre de 2010 Esta obra no puede ser reproducida total o parcialmente sin autorización por escrito de los editores.

Colaboradores

AUTOR Dr. Carlos Baeza Herrera Egresado de la Facultad de Medicina de la UNAM. Profesor Titular de Cirugía General Pediátrica desde 1980 a la fecha y Profesor Titular de la Residencia para Posgraduados en Cirugía de Alta Especialidad en el Recién Nacido desde 2010. Miembro del Comité de Cirugía Pediátrica, UNAM. Miembro Titular de la Academia Nacional de Medicina y Emérito de la Academia Mexicana de Cirugía. Investigador Titular “C” de los Institutos Nacionales de Salud de México. Posgraduado en Pediatría y Cirugía Pediátrica, SSDF. Clinical Fellow en el Denver Children’s Hospital, marzo–agosto de 1979. Surgical Fellow en el Kobe Children’s Hospital, Japón, 1985–1986. Research Fellow en el Schneider Children’s Hospital del Long Island Jewish Medical Center, Nueva York,1990–1991. Diplomado en Metodología de la Investigación por la Organización Mundial de la Salud. Jefe de la División de Cirugía del Hospital Pediátrico Moctezuma desde 1991 a la fecha. Cirujano Adscrito del Hospital “General Guadalupe Victoria Bicentenario”, Texcoco, México, Instituto de Salud del Estado de México. Autor de nueve libros sobre la especialidad y autor principal de más de 140 artículos médicos publicados en revistas nacionales e internacionales. Capítulos 1–3, 5, 6, 8, 9, 11, 13–34

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(Colaboradores)

COLABORADORES Dra. Gabriela Almazán Bonora Egresada de la UNAM. Posgraduada en Pediatría Médica, Cirugía Pediátrica y Oncología Quirúrgica, Instituto Nacional de Pediatría. Ex Cirujana Adscrita, Hospital Pediátrico Moctezuma. Cirujana Adscrita, Hospital Juárez de México. Capítulo 32 Dr. Arturo Arcos Aponte Egresado de la Universidad Autónoma de Guerrero. Graduado en Pediatría Médica, SSDF. Residente de Cirugía del Hospital Pediátrico Moctezuma. Capítulo 3 Dr. Francisco Javier Álvarez Rodríguez Egresado de la Universidad Juárez del Estado de Tabasco. Posgraduado en Pediatría y Onco–hematología Pediátricas, Hospital Infantil de México. Jefe de la Unidad de Oncología del Hospital Pediátrico Moctezuma. Capítulo 8 Dr. José Luis Atzin Fuentes Egresado de la Escuela Superior de Medicina, IPN. Posgraduado en Pediatría, Oncología y Cirugía Pediátrica, SSDF. Jefe de Enseñanza del Hospital “Dr. Gonzalo Castañeda”, ISSSTE. Asistente de la Dirección del Hospital Pediátrico Legaña. Capítulo 13 Dr. Marcos Salvador Baeza Herrera Egresado de la Escuela Naval de Medicina de México. Medicina General Familiar. Capítulo 32 Dr. Gerardo Blanco Rodríguez Jefe del Departamento de Cirugía de Tórax y Endoscopia, Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Egresado de la Facultad de Medicina de la UNAM. Cirugía Pediátrica en el Hospital de Pediatría, CMN, IMSS. Cirugía de Tórax y Endoscopia en el Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Ex Presidente de la Sociedad y Consejo Mexicano de Cirugía Pediátrica y Académico de la Academia Mexicana de Pediatría. Capítulo 12 Dr. Jorge Bravo Becerra Graduado en la UNAM. Posgraduado en Cirugía Pediátrica Médica y Cirugía Pediátrica por la Secretaría de Salud del D. F. Jefe de Cirugía Pediátrica, Hospital General de Tlalnepantla, Estado de México. Capítulo 24

Colaboradores

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Dr. René Carmona Barba Departamento de Cirugía del Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Capítulo 35 Dra. Adriana Iliana Castillo Aguirre Egresada de la Universidad Autónoma del Estado de Hidalgo. Posgraduada en Pediatría y Cirugía Pediátrica en el Instituto Nacional de Pediatría de México. Cirujana Adscrita al Hospital Pediátrico Moctezuma. Capítulos 2, 34 Dr. Alfonso Copto García Graduado de la UNAM y Posgraduado en Pediatría Médica, Hospital Infantil Privado. Ex Presidente de la Asociación Mexicana de Pediatría. Capítulo 7 Dr. Ricardo Cortés García Egresado de la Escuela Libre de Homeopatía de México, I. A. P. Posgraduado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica, SSDF. Ex Jefe de Residentes de Cirugía y alumno de la Residencia para Posgraduados en Cirugía de Alta Especialidad del Recién Nacido, Hospital Pediátrico Moctezuma. Capítulos 5, 11, 24 Dr. Raúl Cortés Martínez Graduado de la Escuela Superior de Medicina, IPN. Posgraduado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica, SSDF. Cirujano Adscrito al Hospital Pediátrico Iztacalco y al Hospital General “1º de Octubre”, ISSSTE. Capítulo 11 Dr. Salvador Cuevas Villegas Adscrito al Servicio de Cirugía. Capítulo 15 Dr. Salomón T. Domínguez Pérez Egresado de la Escuela de Medicina, CICS–IPN. Posgraduado en Pediatría y Cirugía Pediátrica de la SSDF. Profesor Ayudante de Cirugía. Investigador “A” de los Institutos Nacionales de Salud de México. Capítulo 23 Dr. Alejandro J. Embriz Sánchez Cirujano Pediatra egresado del Servicio de Cirugía Pediátrica, Hospital Regional “Lic. Adolfo López Mateos”, ISSSTE. Cirujano Pediatra Adscrito al Hospital Regional “Ignacio Zaragoza”, ISSSTE. Capítulo 16 Dr. Moisés Alfredo Escobar Izquierdo Egresado de la Universidad Autónoma de Tamaulipas. Graduado en Pediatría Médica en el Hospital General del ISSEMYM Satélite. Ex Residente de Cirugía,

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(Colaboradores)

Hospital Pediátrico Moctezuma. Cirujano Adscrit al. Hospital General de Tlalnepantla, ISEM. Capítulo 23 Dra. Berenice Flores Martínez Egresada de la UNAM. Posgraduada en Pediatría Médica, Hospital General “Dr. Manuel Gea González” y en Neonatología en el Instituto Nacional de Perinatología. Neonatóloga Adscrita al Hospital de la Mujer, SSA. Capítulo 6 Dr. Emiliano Galeana Arreola Posgraduado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica en la SSDF. Capítulo 14 Dr. Luis Manuel García Cabello Egresado de la UNAM. Posgraduado en Pediatría y Cirugía Pediátrica, SSDF. Profesor Adjunto de Cirugía Pediátrica. Profesor de Pediatría de Pregrado, FES– Zaragoza, UNAM. Jefe de la Unidad de Cirugía de Tórax, Hospital Pediátrico Moctezuma. Investigador “A” de los Institutos Nacionales de México. Capítulo 6 Dr. Arturo Hermilo Godoy Esquivel Egresado de la Escuela Superior de Medicina, IPN. Posgraduado en Pediatría en el Hospital Juárez de México y en Cirugía Pediátrica en la SSDF. Profesor Ayudante de Cirugía Pediátrica. Jefe de la Unidad de Oncología Quirúrgica, Hospital Pediátrico Moctezuma. Cirujano Adscrito al Hospital General del ISSEMYM, Ecatepec, Estado de México. Capítulo 17 Dr. Luis Miguel Gómez Torres Graduado de la UNAM. Posgraduado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica en la SSDF. Cirujano Adscrito al Hospital Pediátrico Moctezuma. Capítulo 22 Dra. Claudia Gómora Vite Egresada de la UNAM. Posgraduada en Pediatría Médica, Instituto Nacional de Pediatría. Subdirectora Médica del Hospital Pediátrico Moctezuma. Capítulo 34 Dr. José Antonio González Galicia Posgraduado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica en la SSDF. Cirujano Adscrito al Hospital Pediátrico Villa. Capítulo 31 Dr. Tomás González Mateos Egresado de la Universidad Juárez de Oaxaca. Graduado en Pediatría Médica, Hospital Infantil “Dr. Nieto Padrón”, Villahermosa, Tabasco Ex Residente de

Colaboradores

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Cirugía, Hospital Pediátrico Moctezuma. Cirujano Pediatra del Hospital de Alta Especialidad de Ciudad Victoria, Tamaulipas. Capítulos 20, 24, 30 Dr. Alejandro L. González Oscura Posgraduado en Pediatría Médica en el Hospital Juárez de México y en Cirugía Pediátrica en la SSDF. Capítulo 13 Dr. Óscar Guido Ramírez Graduado de la Escuela Superior de Medicina, IPN. Posgraduado en Pediatría, Centro Médico Nacional “20 de Noviembre”, ISSSTE. Cirugía Pediátrica, SSDF. Maestría en Ciencias. Capítulo 19 Dr. Gustavo Herrera Abarca Posgraduado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica en la SSDF. Cirujano Pediatra del Hospital Infantil de Morelia y del Hospital General ISSSTE. Morelia, Michoacán. Capítulo 29 Dr. Vicente Alfonso Herrera del Prado Egresado la UNAM. Posgraduado en Pediatría y Cirugía Pediátrica, SSDF. Diplomado en Cirugía Laparoscópica, IMSS. Cirujano Adscrito al Hospital General Regional de Texcoco, IMSS, y al Hospital Pediátrico Moctezuma. Capítulo 17 Dr. Gregorio Jaimes Egresado de la UNAM. Posgraduado en Pediatría y Cirugía Pediátrica de la SSDF. Jefe de Cirugía del Hospital Pediátrico Azcapotzalco. Capítulo 1 Dr. Armando R. Jaimes Pérez Graduado en la UNAM. Posgraduado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica, SSDF. Asistente de la Dirección del Hospital Pediátrico Moctezuma. Pediatra Adscrito al Hospital General de Zona 78, IMSS. Capítulo 33 Dra. María Gabriela Jiménez Méndez Departamento de Cirugía del Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Capítulo 35 Dr. Alberto León Cruz Egresado de la UNAM. Graduado en Pediatría Médica en la SSDF. Ex Residente de Cirugía, Hospital Pediátrico Moctezuma. Cirujano Adscrito al Hospital Pediátrico Azcapotzalco y al Hospital General de Tlalnepantla, ISEM. Capítulo 30

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(Colaboradores)

Dr. Javier López Castellanos Egresado de la UNAM. Posgraduado en Pediatría en la SSDF y en Terapia Intensiva Pediátrica en el Centro Médico Nacional “La Raza”, IMSS. Jefe de la Unidad de Terapia Intensiva del Hospital Pediátrico Moctezuma. Capítulo 4 Dr. José Miguel Macedo Pérez Urólogo Pediatra egresado del Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional “Siglo XXI”. Cirujano Pediatra adscrito al Hospital General de Zona No. 2, Tuxtla Gutiérrez, Chiapas, IMSS. Capítulo 15 Dr. José Antonio Maraboto Millán Egresado de la Universidad Autónoma Metropolitana. Posgraduado en Cirugía Pediátrica en el Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional “Siglo XXI”, IMSS. Cirujano Adscrito al Hospital Pediátrico Moctezuma. Cirujano Adscrito al Hospital de Especialidades ISSEMYM Satélite. Diplomado en Gestión y Dirección de Hospitales Universidad Intercontinental. Capítulo 21 Dr. Gonzalo Martínez Aguilar Posgraduado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica, SSDF. Jefe de la Unidad de Pediatría del Hospital General de Chimalhuacán. Capítulo 26 Dra. Ma. Lourdes Martínez Rivera Egresada de la Universidad Autónoma de Aguascalientes. Graduada en Pediatría Médica, SSDF. Ex Residente de Cirugía, Hospital Pediátrico Moctezuma. Cirujana Adscrita al Hospital General del Tercer Milenio, Aguascalientes, Aguascalientes. Capítulo 29 Dr. Ulises Darío Medellín Sierra Egresado de la Universidad Veracruzana, Campus Xalapa. Graduado en Pediatría Médica en el Hospital de Alta Especialidad Picacho PEMEX. Ex Jefe de Residentes de Cirugía, Hospital Pediátrico Moctezuma. Cirujano Adscrito al Hospital General de Campeche, Campeche. Capítulo 28 Dr. Enrique Menéndez Ronquillo Posgraduado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica, SSDF. Capítulo 26

Colaboradores

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Dra. Martha Leticia Mendoza López Pediatra. Egresada de la Universidad Nacional Autónoma de México. Pediatra en la Secretaría de Salud del D. F. Jefa de Enseñanza en el Hospital Pediátrico Moctezuma. Capítulo 3 Dr. Carlos Alberto Montero Uscanga Egresado de la Universidad Autónoma de Guerrero. Graduado en Pediatría Médica en el Hospital General 25, IMSS, Monterrey, N. L. Ex Residente de Cirugía del Hospital Pediátrico Moctezuma. Cirujano Adscrito al Hospital General de Acapulco, Guerrero. Capítulo 28 Dra. María Verónica Morales Cruz Egresada de la Escuela Superior de Medicina, IPN. Posgraduada en Pediatría Médica y Neonatología en el Centro Médico Nacional “20 de Noviembre”, ISSSTE. Jefa de la Unidad de Cuidados Intermedios, Centro Médico Nacional “20 de Noviembre”, ISSSTE. Capítulo 4 Dr. Heladio Marino Nájera Garduño Egresado de la UNAM. Posgraduado en Pediatría y Cirugía Pediátrica, SSDF. Diplomado en Cirugía Laparoscópica y Urología Pediátrica en el Centro Médico Nacional “Siglo XXI”, IMSS. Profesor Adjunto de Cirugía, UNAM. Ex Secretario del Consejo Mexicano de Cirugía Pediátrica. Jefe de la Unidad de Cirugía Neonata,. Hospital Pediátrico Moctezuma. Capítulo 33 Dr. Andrés Damián Nava Carrillo Graduado de la UNAM. Posgraduado en Cirugía Pediátrica en el Centro Médico Nacional “20 de Noviembre”, ISSSTE. Posgraduado en Urología Pediátrica en el Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional “Siglo XXI”. Coordinador del Servicio de Pediatría del Hospital Regional “Adolfo López Mateos”, ISSSTE. Capítulo 10 Dr. Carlos Dixon Olvera de la Rosa Egresado de la Escuela Superior de Medicina, IPN. Posgraduado en Pediatría en el Centro Médico Nacional “20 de Noviembre” del ISSSTE. Posgraduado en Cirugía Pediátrica en el Hospital Pediátrico Moctezuma y en Cirugía de Trasplantes en The University of Texas at Houston. Ex Director del Hospital Pediátrico Moctezuma. Capítulo 18

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(Colaboradores)

Dr. Jaime A. Olvera Durán Cirujano Pediatra adscrito al Servicio de Cirugía Pediátrica, Hospital Regional “Lic. Adolfo López Mateos”, ISSSTE. Miembro del Comité Académico Universitario de la Especialidad. Capítulo 16 Dr. Ricardo Ordorica Flores Departamento de Cirugía del Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Capítulo 35 Dra. Alejandra I. Ortiz Zúñiga Posgraduada en Pediatría Médica en el Hospital de Alta Especialidad de Picacho, PEMEX. Posgraduada en Cirugía Pediátrica, Hospital Pediátrico Moctezuma. Capítulo 20 Dr. Juan Domingo Porras Hernández Cirujano Pediatra. Diplomado en Endoscopia. Ex Jefe de Residentes Quirúrgicos del Hospital Infantil de México “Federico Gómez,. México, D. F. Capítulo 9 Dr. Giovanni E. Porras Ramírez, FACS Jefe de Cirugía, Unidad Hospitalaria La Paz. Cirujano Pediatra Consultante, Hospital Militar Regional, Puebla, Puebla. Capítulo 9 Dr. Víctor Hugo Portugal Moreno Pediatra y cirujano pediatra. Egresado de la Universidad Autónoma de Chiapas. Hospital General Regional “Adolfo López Mateos”, ISSSTE. Cirujano Adscrito al Hospital Pediátrico Moctezuma. Capítulo 16 Dr. Moisés Rodríguez Martínez Posgraduado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica, SSDF. Cirujano Adscrito al Hospital General del Puerto de Veracruz, Veracruz. Capítulo 27 Dr. Marco A. Ruiz Cabrera Hospital Pediátrico Moctezuma. Capítulo 14 Dr. Jesús Salinas Montes Egresado de la UNAM. Posgraduado en Pediatría en el Hospital General Regional “1º de Octubre”, ISSSTE, y en Cirugía Pediátrica en el Hospital Pediátrico Moctezuma. Capítulos 17, 31

Colaboradores

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Dr. Luis Ángel Sánchez Fernández Egresado de la UNAM. Posgraduado en Pediatría y Urología Pediátrica en el Hospital Infantil de México. Posgraduado en Cirugía Pediátrica, SSDF. Cirujano Adscrito al Hospital Pediátrico “San Juan de Aragón”. Capítulo 3 Dr. Leopoldo Sánchez Magaña Egresado de la FES Zaragoza, UNAM. Graduado en Pediatría Médica, SSDF. Ex Residente de Cirugía, Hospital Pediátrico Moctezuma. Cirujano Pediatra Adscrito al Hospital General “Las Américas”, ISEM. Capítulo 25 Dr. Héctor Sanjuán Fabián Egresado de la UNAM. Posgraduado en Pediatría Médica en el Hospital de Alta Especialidad de Picacho, PEMEX, y en Cirugía Pediátrica en el Hospital Pediátrico Moctezuma. Cirujano Adscrito al Hospital General, Ciudad Valles, San Luis Potosí. Capítulo 25 Dr. Hugo Santamaría Corona Egresado de la UNAM. Posgraduado en Pediatría Médica, SSDF. Neonatología en el Hospital Regional “López Mateos”, ISSSTE. Infectología Perinatal, Instituto Nacional de Perinatología. Diplomado en Neurología Neonatal y Estimulación Temprana, UNAM. Capítulo 2 Dr. Freddy Santos Mariscal Posgraduado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica en la SSDF. Ex Delegado Sindical Estatal por Guerrero, IMSS. Capítulo 14 Dra. Lirio E. Solano González Egresada de la Universidad Metropolitana. Posgraduada en Pediatría Médica e Infectología Pediátrica, Instituto Nacional de Pediatría. Directora Médica de Sanofi–Aventis. Capítulo 4 Dr. Carlos Suárez Estrada Egresado de la UNAM. Graduado en Pediatría Médica, Hospital Regional “López Mateos”, ISSSTE. Ex Residente de Cirugía, Hospital Pediátrico Moctezuma. Cirujano Pediatra Adscrito al Hospital General de Tláhuac. Capítulo 19 Dr. J. Refugio Torres Nava Egresado de la Escuela Superior de Medicina del IPN. Posgraduado en Pediatría Médica en el Hospital Regional de Especialidades 25, IMSS, Monterrey, N. L.,

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y Oncología Pediátrica en el Centro Médico Nacional “20 de Noviembre”, ISSSTE. Oncólogo Adscrito al Hospital Pediátrico Moctezuma. Capítulo 8 Dr. Jorge I. Valencia Moncada Ex Residente de Cirugía Pediátrica, Hospital Regional “Lic. Adolfo López Mateos”, ISSSTE. Cirujano Adscrito al Centro Médico Naval. Capítulo 16 Dr. Luis Velasco Soria Egresado de la UNAM. Posgraduado en Pediatría y Cirugía Pediátrica en la SSDF. Posgraduado en Endoscopia en el Hospital Infantil de México. Profesor Adjunto de la Residencia para Posgraduados en Cirugía de Alta Especialidad del Recién Nacido y Jefe de la Unidad de Endoscopia y Cirugía Laparoscópica del Hospital Pediátrico Moctezuma. Capítulos 5, 22 Dr. Roberto Velásquez Aldama Posgraduado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica, SSDF. Cirujano Adscrito al Hospital Pediátrico Moctezuma. Capítulo 18 Dr. Humberto Velásquez Pino Graduado de la Escuela Superior de Medicina, IPN. Posgraduado en Pediatría Médica, Hospital “General Vicente Villada”, Cuautitlán, ISEM. Residente de Cirugía Pediátrica Capítulo 27 Dr. Francisco Vidrio Patrón Egresado de la Universidad Autónoma de Guadalajara. Posgraduado en Pediatría en el Hospital de Alta Especialidad de Picacho, PEMEX. Residente de Cirugía, Hospital Pediátrico Moctezuma. Capítulo 19 Dr. Donaciano Villalobos Ayala Posgraduado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica, SSDF. Cirujano Adscrito al Hospital Pediátrico de Coyoacán. Capítulo 21 Dra. Alin Villalobos Castillejos Egresada de la UNAM. Graduada en Pediatría Médica, SSDF. Jefa de Residentes de Cirugía, Hospital Pediátrico Moctezuma. Capítulo 1

Contenido

Prólogo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1. Antecedentes históricos de la medicina y la cirugía pediátricas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Carlos Baeza Herrera, Gregorio Jaimes, Alin Villalobos Castillejos 2. Metabolismo y nutrición en el recién nacido grave . . . . . . . . Hugo Santamaría Corona, Adriana Iliana Castillo Aguirre, Carlos Baeza Herrera 3. Mecanismos de enfermedad en el recién nacido . . . . . . . . . . . Carlos Baeza Herrera, Arturo Arcos Aponte, Luis Ángel Sánchez Fernández, Martha Leticia Mendoza López 4. Antibióticos en el recién nacido posoperado . . . . . . . . . . . . . . Javier López Castellanos, María Verónica Morales Cruz, Lirio E. Solano González 5. Infección nosocomial en el neonato operado . . . . . . . . . . . . . Ricardo Cortés García, Carlos Baeza Herrera, Luis Velasco Soria 6. Bandas amnióticas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Luis Manuel García Cabello, Carlos Baeza Herrera, Berenice Flores Martínez

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(Contenido)

7. Sepsis en el recién nacido . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Alfonso Copto García

109

8. Tumor abdominal en el recién nacido . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Francisco Javier Álvarez Rodríguez, Carlos Baeza Herrera, J. Refugio Torres Nava

121

9. Derivaciones intestinales en el recién nacido . . . . . . . . . . . . . Giovanni E. Porras Ramírez, Juan Domingo Porras Hernández, Carlos Baeza Herrera

133

10. Urología elemental del recién nacido . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Andrés Damián Nava Carrillo

149

11. El diagnóstico prenatal y la cirugía in utero . . . . . . . . . . . . . . Carlos Baeza Herrera, Ricardo Cortés García, Raúl Cortés Martínez

167

12. Malformaciones pulmonares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Gerardo Blanco Rodríguez

185

13. Hernia diafragmática posterolateral congénita . . . . . . . . . . . Carlos Baeza Herrera, José Luis Atzin Fuentes, Alejandro L. González Oscura

203

14. Atresia esofágica y fístula traqueoesofágica . . . . . . . . . . . . . . Carlos Baeza Herrera, Marco A. Ruiz Cabrera, Freddy Santos Mariscal, Emiliano Galeana Arreola

221

15. Perforación gástrica neonatal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . José Miguel Macedo Pérez, Salvador Cuevas Villegas, Carlos Baeza Herrera

239

16. Estenosis hipertrófica del píloro . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Jaime A. Olvera Durán, Alejandro J. Embriz Sánchez, Jorge I. Valencia Moncada, Carlos Baeza Herrera, Víctor Hugo Portugal Moreno

253

17. Grandes defectos de la pared abdominal anterior . . . . . . . . . Carlos Baeza Herrera, Arturo Hermilo Godoy Esquivel, Vicente Alfonso Herrera del Prado, Jesús Salinas Montes

269

18. Atresia de vías biliares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Carlos Baeza Herrera, Carlos Dixon Olvera de la Rosa, Roberto Velásquez Aldama

291

19. Síndrome de oclusión intestinal alta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Carlos Baeza Herrera, Carlos Suárez Estrada, Óscar Guido Ramírez, Francisco Vidrio Patrón

313

Contenido XVII

20. Volvulus perinatal y malrotación intestinal . . . . . . . . . . . . . . . Carlos Baeza Herrera, Tomás González Mateos, Alejandra I. Ortiz Zúñiga

339

21. Duplicaciones del tubo digestivo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Carlos Baeza Herrera, José Antonio Maraboto Millán, Donaciano Villalobos Ayala

349

22. Enfermedad meconial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Carlos Baeza Herrera, Luis Velasco Soria, Luis Miguel Gómez Torres

357

23. Enterocolitis necrosante . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Salomón T. Domínguez Pérez, Carlos Baeza Herrera, Moisés Alfredo Escobar Izquierdo

373

24. Atresia ileoyeyunal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Carlos Baeza Herrera, Ricardo Cortés García, Tomás González Mateos, Jorge Bravo Becerra

387

25. Atresia colónica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Carlos Baeza Herrera, Leopoldo Sánchez Magaña, Héctor Sanjuán Fabián

407

26. Obstrucción intestinal por remanentes vitelinos . . . . . . . . . . Carlos Baeza Herrera, Enrique Menéndez Ronquillo, Gonzalo Martínez Aguilar

413

27. Síndrome de colon izquierdo hipoplásico . . . . . . . . . . . . . . . . Carlos Baeza Herrera, Humberto Velásquez Pino, Moisés Rodríguez Martínez

419

28. Síndrome de hipoperistalsis, microcolon y megavejiga. Enfermedad de Berdon . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Carlos Baeza Herrera, Carlos Alberto Montero Uscanga, Ulises Darío Medellín Sierra

423

29. Enfermedad de Hirschsprung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Carlos Baeza Herrera, Gustavo Herrera Abarca, Ma. Lourdes Martínez Rivera

429

30. Malformaciones anorrectales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Carlos Baeza Herrera, Tomás González Mateos, Alberto León Cruz

449

31. Meningocele y mielomeningocele . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Carlos Baeza Herrera, José Antonio González Galicia, Jesús Salinas Montes

473

XVIII Temas selectos de cirugía neonatal

(Contenido)

32. Teratoma sacrococcígeo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Carlos Baeza Herrera, Marcos Salvador Baeza Herrera, Gabriela Almazán Bonora 33. Trauma fetal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Heladio Marino Nájera Garduño, Carlos Baeza Herrera, Armando R. Jaimes Pérez 34. Persistencia del conducto arterioso . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Carlos Baeza Herrera, Adriana Iliana Castillo Aguirre, Claudia Gómora Vite 35. Lo elemental en cirugía neonatal mínimamente invasiva. Aspectos generales en toracoscopia y laparoscopia neonatal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . René Carmona Barba, Ricardo Ordorica Flores, María Gabriela Jiménez Méndez Índice alfabético . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Prólogo Carlos Baeza Herrera

Cuando por vez primera se gestó la inquietud por plasmar una unidad didáctica en la que se expusiera lo novedoso que existía con relación a la cirugía del recién nacido eran momentos en los que la cirugía pediátrica general de nuestra institución apenas hacia resaltar su trabajo a nivel local, ya que en los contenidos de la especialidad en el país y en la opinión de casi todos los cirujanos nosotros sólo debíamos aspirar a ser cirujanos operadores de urgencias, lo que, siendo cierto, no dejaba de ser desagradable que en el concepto de los demás solo supiéramos operar niños con apendicitis aguda. Era tan desfavorable la conceptualización que tenían los demás para con nosotros que a algunos de nosotros, entre ellos a mí mismo, nos negaron el derecho para presentar el examen del Consejo de la especialidad, so capa de habernos formado bajo un programa que a la vista del presidente del Consejo en turno no cumplía con lo que habían establecido como indicadores correctos de enseñanza los profesores de las instituciones prestigiadas de la época, y que quedó plasmado en un documento elaborado en Morelia y al que algunos se negaron reconocer. Aquellas deficiencias nuestras eran producto de circunstancias especiales de esos tiempos, ya que los regentes de entonces de la ciudad poco era lo que hacían con relación a la búsqueda de la excelencia a través de la consecución del conocimiento científico. Eran tiempos en que esta ahora gran institución estaba constituida por médicos que, siendo brillantes, sólo fulguraban en el otro trabajo, en el que desarrollaban en el Instituto Mexicano del Seguro Social o cualquiera de los otros hospitales pediátricos que existían, como el Hospital Infantil de México ”Dr. Federico Gómez”, el Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional o la XIX

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Prólogo)

entonces Institución Mexicana de Asistencia a la Niñez. Había especialistas, que hoy aún recuerdo bien con nombres y apellidos, que tenían un gran currículo y un enorme prestigio en el país, pero que no tenían mística de trabajo ni compromiso académico para con los que estábamos en proceso de formación como especialistas en aquella Dirección General. La entrega de ellos como docentes se obtenía con regateos y había poco interés de la autoridad en turno por hacer que aquella incipiente institución fuera algo mejor. Pasaron los años con más pena que gloria. La cirugía no debía ser la excepción, ya que no teniendo nada que presumir debíamos nadar contra corriente y luchar contra la indolencia de individuos dentro de nuestra misma institución, pero también contra las unidades hospitalarias externas que en rotaciones informales nos recibían con desgano y a veces con rechazo, cuando el profesor titular de entonces lograba en el nivel de amistad una rotación extrainstitucional de apoyo académico en alguno de los “hospitales grandes” de entonces. El trato que recibíamos era indiferente, discriminatorio y como ninguneándonos. La competencia con los demás grupos era muy dispareja, porque los grandes hospitales recibían el apoyo económico y académico correspondiente por parte del gobierno federal o de instituciones privadas, como patronatos, y crecían, en tanto que nosotros nos estancábamos más y más en virtud de que el nombramiento de Director General era como un peldaño para llegar a otros puestos de mayor jerarquía dentro de la política nacional o local. Ante esa perspectiva, a las autoridades de salud del Distrito Federal les lucía más terminar con la encomienda y ascender que pedir los presupuestos suficientes para rehabilitar instalaciones, hacer más digna la atención médica y promover lo académico, pero exponiéndose a que los corrieran. El proceso del cambio tardó, pero al fin llegó. La política administrativa local se modificó, la denominación ascendió y se convirtió en el Instituto de Salud y finalmente en la Secretaría que hoy día está escribiendo su historia propia, pero con objetivos más ambiciosos, aunque distantes de ser los ideales, ya que a las autoridades no les importa que esta red hospitalaria crezca académicamente ni que pretenda en sueños guajiros convertirse en un buen punto de referencia en lo que a investigación y formación de elementos profesionales altamente competitivos se refiere. Los que somos oriundos, profesional y académicamente hablando, de esta noble institución, les hemos preguntado a las nada nobles autoridades cual es la razón por la que, siendo nosotros ya una secretaría de estado y teniendo ya dos hospitales de alta especialidad para adultos, el Hospital de Especialidades “Belisario Domínguez” y el Hospital de Especialidades “Enrique Cabrera”, carecemos los pediatras de un hospital central pediátrico de tercer nivel de atención. La cirugía pediátrica, sin duda alguna, creció casi paralelamente con los cambios que hubo en la Ley Orgánica del actual gobierno de la ciudad; eso y la llegada

Prólogo

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de autoridades más conscientes y comprometidas ha hecho que la sede de formadores de cirujanos pediatras de la Secretaría de Salud del Distrito Federal creciera en sus aspiraciones, pero no con el mérito de autoridades centrales. Con el paso de los años el número de cirujanos aumentó a dos, y así sucesivamente hasta ser los que somos. Hoy día hay cirujanos en todos los turnos, los fines de semana y los días festivos, y eso nos ha permitido aumentar el número de procedimientos efectuados de 1 500 que hacíamos hace 10 años a 3 600 que hacemos en la actualidad. Eso nos ha dado la oportunidad de abrir de manera tácita siete disciplinas a las que hemos podido atender en forma decorosa pese a las carencias (cirugía de urgencias, general, del recién nacido, de corta estancia, endolaparoscópica, del trauma y oncológica). De todas ellas, mención aparte merecen la cirugía oncológica, la del recién nacido, la del trauma y la de corta estancia, en virtud de que cada una de ellas se ha constituido como un bastión altamente representativo de lo que hacemos. La oncológica nació aquí porque la necesidad se impuso, y en forma de imposición fue como se instituyó. Desde hace más de 13 años estamos operando tumores sólidos, pero teníamos el inconveniente de que, cuando la tumoración era maligna, al carecer de oncólogo en nuestra unidad no podíamos iniciar la quimioterapia, y lo peor era que nadie los aceptaban para ese fin. Por lo anterior, nuestra labor se convirtió en un ejercicio desgastante, cruel e improductivo. El entonces regente de la ciudad, muy amigo de una persona que sabía y sabe mucho acerca de las necesidades de la familia que tiene la desgracia de sufrir la enfermedad neoplásica en la carne de uno de sus hijos, intervino de manera vital y definitiva y, de pronto, de un día para otro, ya teníamos, con el descontento del entonces Director General, un oncólogo pediatra y una unidad bastante idónea y agradable, por cierto: la unidad de oncología, hoy reconstruida y cómoda. Otra especialidad finamente apreciada es la cirugía del trauma, porque después de intercambiar puntos de vista con los cirujanos de adultos de los cuatro grandes hospitales de la red hospitalaria de la institución no sólo logramos que se nos remitieran todos los niños que sufrían algún tipo de lesión traumática, sino que se convirtieron en nuestro gran apoyo logístico. Por otro lado, la creciente cantidad de niños accidentados que manejábamos motivó que nos convirtiéramos en el centro de atención del niño accidentado que requiere algún procedimiento quirúrgico más importante de México. El cúmulo de pacientes atendidos nos ha permitido amalgamar series grandes de pacientes, como en el caso del maltrato al menor, las heridas por proyectil, la asfixia traumática, la contusión pulmonar, las mordeduras por perro, las lesiones renales, hepáticas, esplénicas, pancreáticas, etc., que son testimonio de una experiencia ganada de forma legítima e incuestionable. Con relación a la cirugía de corta estancia, no conocemos ningún programa nacional que sea más eficiente que el nuestro. Esta aseveración la sostenemos

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porque antes de que se nos invitara para instituirla investigamos las existentes y no había ninguna que superara las 750 operaciones en promedio que hacemos cada año bajo un estricto régimen de corta estancia. Pero probablemente el sector donde más crecimos fue en el terreno editorial, ya que en los últimos 10 años de trabajo hemos publicado más de 100 artículos en revistas importantes del país y del extranjero, y la friolera de ocho libros. Lo más destacado de este último rubro no es el número, sino que fueron publicados en cinco editoriales distintas. Respecto a la cirugía del recién nacido, es un terreno considerado por nosotros como la subespecialidad en ciernes por la gran cantidad de pacientes que operamos. Decimos que es una asignatura pendiente de aprobar porque se nos mueren aún muchos niños en virtud de que la tasa de infección nosocomial es prohibitivamente elevada, y probablemente una de las causas más sentidas sea la falta de personal y recursos. Esta disciplina es la que ha motivado que comuniquemos a los lectores de habla hispana lo que hemos aprendido en relación con los pacientes recién nacidos. Deseamos que la experiencia ganada por nosotros con los años sirva de alguna forma para las salas especiales de los grandes hospitales de México, para que los resultados en el niño operado por alguna malformación congénita sean mejores que los nuestros. Respecto a esta obra, cuyo contenido medular se refiere a la cirugía del recién nacido, de alguna manera rememora su origen, ya que el primer intento fue hecho con mucha ilusión, un gran esfuerzo y una pequeña dosis de experiencia. Hoy se hace con la misma ilusión, con un esfuerzo superior, pero ahora sí, con una experiencia enorme producto del manejo de más de 420 recién nacidos que cada año operamos. Ostentamos casuísticas muy grandes, las que compiten, al menos en número, con las reportadas por hospitales altísimamente prestigiados de diversos países del mundo, como es el caso de la atresia de esófago, de la gastrosquisis, de la hernia de Bochdalek y del ano imperforado. Estamos al pendiente de superar nuestra propia expectativa día a día, y parte de ello ha sido haber logrado que nuestra Alma Mater nos concediera tener el único curso de alta especialidad para posgraduados en cirugía del recién nacido. Finalmente, y para continuar progresando, deseamos como una necesidad impostergable tener mejores instalaciones y recursos académicos de vanguardia; deseamos tener un espacio más idóneo; requerimos con urgencia una unidad de terapia intensiva neonatal y un número mayor de médicos y enfermeras. Desafortunadamente, los recursos fluyen lenta, muy lentamente, entre otras razones porque somos un hospital que está etiquetado por el Consejo de Salubridad General como unidad de segundo nivel de atención, y eso por ley significa una muy pobre asignación de recursos económicos y humanos. Pese a esos inconvenientes, nos hemos dado la oportunidad de crecer más de lo que las autoridades hubieran espe-

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rado; no obstante, estoy cierto de que hemos aprendido mucho más de lo que nos han enseñado. Estoy seguro de que hemos hecho mucho más de lo que se esperaba de nosotros; estoy seguro de que hemos hecho más de lo que debemos, y eso por íi solo, siendo lo que somos, es altamente meritorio. Estoy cierto de que a quien haya vivido en nuestros hospitales pediátricos épocas de depauperación y hasta cierto punto de miseria y lee este documento, seguramente le reconfortará saber que hoy podemos disponer de nutrición parenteral por meses si lo requerimos. Que podemos operar a un niño durante 10 o 12 horas continuas sin la zozobra de que puede morir al despertar, si es que lo hace. Hoy podemos anunciar que somos orgullosamente egresados de una escuela altamente competitiva, no obstante nuestra condición y ser una unidad de segundo nivel de atención. Quisiera terminar diciendo que todavía hace seis u ocho años algunos colegas, en especial quienes conformaban las mesas directivas del Consejo Mexicano de la especialidad, con aviesa intención querían desmembrar nuestra “escuela” y hacerla desaparecer. Hoy deseo decirles que no habrá más vociferaciones al respecto porque hemos arrancado el respeto que merecemos a quienes periódicamente nos lo negaban. Hoy, si no somos iguales, estamos muy cerca de serlo. Bajo una óptica actualizada de lo que éramos es preciso decir que la transición generacional ha traído buenas nuevas en lo que a la expectativa y autoestima de cada uno de los residentes que están recibiendo entrenamiento en la especialidad en nuestras instalaciones se refiere, es decir, hoy día ya no se carga con el estigma que significaba pertenecer al “departamento”. Hoy día cada uno de nuestros elementos tiene una forma muy distinta de ver la especialidad, de sentirla y de compartirla. Hoy día es muy natural que compartan créditos con sus similares de otras instituciones y hasta amistad, situación que antaño era casi un sacrilegio. Tener en nuestras arcas el derecho otorgado por la UNAM para instruir bajo el curso de alta especialidad para posgraduados es, asimismo, un logro que antes parecía inalcanzable... Como objetivo casi descabellado estamos planeando usurpar, en buena lid, la función que por ley corresponde a los hospitales pediátricos de tercer nivel de México: investigar y proponer las guías nacionales que han de orientar el ejercicio pediátrico quirúrgico del país. En esa empresa va comprometido nuestro incipiente prestigio. Quisiera terminar narrando uno de los testimonios producto de aquella combativa resistencia: es una fotografía de la primera generación de cirujanos a la que se denominó “Generación Punta de Flecha”, la que en breve ceremonia se le regaló al profesor titular de esa época y que fue rubricada con la leyenda “Mi señor... los pedros ladran...”, “Tranquilo, Sancho, tranquilo, es señal de que cabalgamos...”. Deseo de manera especial agradecerle al Sr. José Paiz Tejada, Director General de Editorial Alfil, las consideraciones que tiene para con nosotros y reiterarle que

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la distinción de que nos hace objeto en cada publicación que nos acepta se ha convertido en uno de nuestros principales logros profesionales. Sr. Paiz, mi agradecimiento eterno. Deseo aprovechar el espacio para darle mis más profundas gracias a Irma Hernández, mi secretaria, quien ha sido un factor de alta influencia en la culminación de proyectos como este.

A Ken Kimura, cirujano excepcional, creativo e innovador genial. Con admiración, respeto y afecto a su recuerdo, que ha sido el paradigma en mi vida profesional e inspiración perenne en mi cotidianeidad.

1 Antecedentes históricos de la medicina y la cirugía pediátricas Carlos Baeza Herrera, Gregorio Jaimes, Alin Villalobos Castillejos

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Hay quienes neciamente desean conocer el futuro, sin tan siquiera conocer su pasado... Asociación Mexicana de Historia Natural, 1980

El establecimiento en 1740 de la primera casa cuna en Londres marcó el principio de lo que después serían los hospitales dedicados a la atención de niños. A la casa cuna de Londres le siguieron otras en Yorkshire, Kent, Shropshire (o Salop) y Buckinghamshire. El propósito de esas pequeñas instituciones era proporcionar atención y cuidados a los niños no deseados. En su historial se cuenta que en un solo día, en 1753, acudieron 163 madres con el fin de dejar a sus hijos, y que antes de finalizar un periodo de cuatro años habían sido admitidos 15 000 niños procedentes de todo el reino; 10 000 de ellos murieron, de los cuales muchos, si no la mayoría, tenían días o pocas semanas de edad. En el hospital de Ackworth, Buchan, se introdujo el adiestramiento materno en el cuidado del niño pequeño. Codogan condenó el empleo de papillas para la alimentación del recién nacido y pugnó por una alimentación del seno materno obligatoria. Conyers criticó públicamente a quienes utilizaban amuletos con propósitos curativos y pronto se reconoció que bañar al neonato en cerveza tibia era una evidencia de progreso, pues esa medida supuestamente le confería al nuevo ser un grado especial de civilización. Tan peculiar era la forma de pensar en ese entonces que a fines del siglo XVIII las malformaciones congénitas aún se atribuían a las alteraciones emocionales que sufría la madre durante la gestación. El 1

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estudio integral del recién nacido era responsabilidad compartida entre el obstetra, la enfermera partera y el pediatra desde tiempos inmemoriales. Desde el punto de vista obstétrico, el siglo XIX se ha descrito como la época grande de los médicos familiares, que en la figura del partero especializado encontró su mejor representante, ya que contribuyó a la desaparición de las “rinconeras”, mujeres que fungían como damas de compañía en el seno de familias acaudaladas y que también atendían los partos de ellas, con lo cual se prescindía de los servicios de los médicos. No obstante su utilidad, las mujeres que atendían partos habían perdido confiabilidad desde principios de siglo, cuando en público, y con el apoyo de los obstetras de la época, la corte aceptó que la causa de los mortinatos y lo elevado de la mortalidad materna se debían a la incompetencia de las “rinconeras”. Manningham y Smellie intentaron de manera independiente remediar la situación prevalente; el primero abrió en 1739 una escuela de “rinconeras” y otra para estudiantes de medicina, y el segundo organizó un programa de visitas médicas a madres en el último periodo de gestación. La Universidad de Edimburgo creó en 1726 la asignatura de profesor de parteras, y tras innumerables gestiones de la Sociedad de Obstetricia y de Boticarios de Londres se registraron todas las parteras empíricas del reino. Al menos siete proyectos de ley se presentaron al Parlamento entre 1890 y 1901, sin éxito, y no fue sino hasta el año siguiente que se celebró un acto en el libro de estatutos. Mientras que el Instituto de Parteras fue fundado en 1881, la Sociedad Obstétrica, establecida con anterioridad, elaboró un examen voluntario y le otorgaba a las parteras un certificado que las acreditaba como “especialistas”, mismo que llegó a representar la presea más grande a la que podían aspirar. La responsabilidad de cada una de las especialistas que obtuvieron tal nombramiento fue absorbida por el Consejo Central de Parteras en 1905, y el nombre Instituto de Parteras cambió por el de Colegio de Parteras. El estudio de la salud del niño recién nacido tuvo un inicio lento y lenta también fue su evolución, a pesar de que el primer libro de pediatría escrito en idioma inglés fue publicado en 1544 por Thomas Phaire, un médico general. En los albores del siglo XVIII Smellie relacionó la forma de la cabeza con la duración y la naturaleza del parto, John Burton describió el crecimiento mamario neonatal y, junto con colegas de la época, ambos especularon acerca del origen de la ictericia en el recién nacido. En 1784 Underwood demostró la influencia hereditaria e hizo las primeras descripciones de la apnea neonatal. El término “enfermedad hemorrágica del recién nacido” fue ideado por un obstetra en 1891, pero pasaron muchos años antes de que se relacionara dicho estado con condiciones patológicas previas. Sorprendentemente, tomó más tiempo el hecho de reconocer que la ingestión de sangre materna durante el parto podía ser fuente de confusión.

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Cuadro 1–1. Lista de países europeos y americanos, y año en que fundaron el primer hospital pediátrico y prepararon al primer cirujano de niños País

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Francia Alemania Suecia Dinamarca Islas Británicas Suiza Holanda Austria Noruega Finlandia EUA–Canadá

Primer hospital

Primer cirujano

1802 1846 1850 1850 1851 1861 1863 1887 1892 1899 1855

1901 1886 1885 1848 1928 1939 1920 1902 1959 1946 1926

Antes de la Primera Guerra Mundial Ashby, Thompson y Still eran los únicos médicos que se dedicaban de manera exclusiva a la atención de niños en toda Inglaterra. Durante ese mismo tiempo muchos médicos generales atendían en consulta a niños, pero su actividad y experiencia en recién nacidos era limitada. Por otra parte, el desarrollo de la cirugía pediátrica ha sufrido altibajos y discordancias si se considera que la fundación de los primeros hospitales infantiles y la aparición de los primeros cirujanos pediatras en todos los países europeos, excepto Bélgica y Luxemburgo, tuvieron lugar en el siglo XX. El Hôpital des Enfants Malades, de París, se construyó en 1802, pero transcurrieron 100 años para que apareciera en escena el primer cirujano pediatra. En Suecia y Alemania este proceso tardó 40 años (cuadro 1–1). El cirujano pediatra del siglo XIX dedicaba gran parte de su tiempo a la atención de problemas ortopédicos. Esta tradición persistió en países como Francia e Inglaterra, donde todos los cirujanos, profesores de cirugía infantil —desde Kirmisson (1901) hasta Obrendanne (1923), el australiano sir Dennis Browne y Dennison, más recientemente—, trabajaban resolviendo casos de cirugía ortopédica, aunque en ello sólo invertían parte de su tiempo.

LA CIRUGÍA EN LA ÉPOCA MODERNA La cirugía pediátrica en su concepto moderno fue el resultado de los arduos trabajos realizados por los fundadores William E. Ladd, en Boston, sir Dennis Browne, en Inglaterra, Obrendanne y Pellerin, en Francia, y Grob y Rehbein en Alemania. La generación intermedia estaba constituida por aproximadamente 60

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cirujanos de todo el mundo, quienes fundaron The British Association of Pediatric Surgeons y The Surgical Section of the American Academy of Pediatrics. Pocos años después ellos mismos instituyeron la Canadian Association of Pediatric Surgeons, la Pacific Association of Pediatric Surgeons y la American Pediatric Surgical Association. Esta última es quizá la más trascendental y productiva, presidida en forma inicial por Gross, quien fue electo por aclamación. La participación en la evolución resplandeciente de la cirugía pediátrica se debió a personajes como Oswald Wyatt, de Minneapolis y Herb Coe, de Seattle, quienes con Ladd, Lanman y Lozoya Solís, de México, fueron testigos de la creación de casi todas las corporaciones relacionadas con la pediatría quirúrgica. El inicio un poco informal de la especialidad en EUA se dio quizá a partir de la tragedia de la bahía de Halifax de 1917, donde Ladd, entonces cirujano general con inclinación hacia la ginecología y la obstetricia, torciera el derrotero y, con los conocimientos adquiridos al manejar niños quemados y accidentados durante la colisión de los navíos noruego y francés, se dedicara en tiempo completo a la cirugía pediátrica, lo que le valió ser nombrado jefe de cirugía del Boston Children’s Hospital Medical Center en 1947. Gross (figura 1–1), un futuro colaborador de Ladd, procedía de una brillante formación académica llena de lauros y medallas, y en sus orígenes se había iniciado en el estudio de las enfermedades a través del aprendizaje de disciplinas relacionadas con la bioquímica y en una residencia en patología que le permitió conocer de manera detallada las malformaciones congénitas en general, pero en particular las relacionadas con el conducto arterioso, mientras indagaba el proceso de instalación de la endocarditis bacteriana; de ahí su gran interés ulterior en

Figura 1–1. Robert E. Gross a la edad de 82 años, poco tiempo antes de morir.

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los defectos del corazón, que a la postre le indujeron a innovar procedimientos operatorios. Existen testimonios de su formación previa, aunque su despunte dentro de las ciencias ocurrió cuando efectuó la residencia en cirugía general en 1937, momento en que fue invitado por Ladd a colaborar con él. Era tanta su inventiva que en ocasión muy famosa en la historia de la cirugía, cuando era residente compartido de cirugía en el Birmingham General Hospital y el Boston Children’s, estando su jefe inmediato de vacaciones, recibió la autorización del subjefe, Lanman, para que efectuara la ligadura de un conducto arterioso permeable. Se refiere que la menor sometida a la cirugía evolucionó extraordinariamente bien, pero que unos años después se encontraba bailando y se precipitó al piso, muriendo en el lecho unos minutos después. Gross se enteró, le hizo la autopsia y encontró que se había roto el conducto, causando una consecuente exanguinación. Esa desgracia motivó no volver a efectuar ligadura, con lo que se perfeccionó la sección y la sutura de los conductos permeables subsecuentes. Fue el inicio de una de las etapas más gloriosas de la cirugía pediátrica mundial, ya que del trabajo conjunto de esos dos grandes cirujanos se generaron los conocimientos que iban a constituirse como lo más trascendental, tanto en el ámbito de la asistencia médico–quirúrgica como en el de la investigación en la cirugía infantil en la última mitad del siglo XX en todo el mundo. Hoy en día, en pleno siglo XXI, algunos de los conceptos vertidos por uno, por el otro o por ambos continúan vigentes. En esa etapa surgió en primer término el libro escrito por Ladd, el cual marcó un hito en la historia de la cirugía pediátrica contemporánea, pero la verdadera piedra angular fue colocada con la publicación del libro The surgery of infants and childhood, que escribió Gross en 1953 y trascendió en todo el mundo. En la actualidad hay quienes todavía recurren a ese documento como una de las consultas obligadas. Este personaje hizo aportaciones originales a las cirugías general, cardiotorácica, urológica y también a la cirugía plástica. Muy pronto esa unidad de cirugía obtuvo un auge extraordinario y bien identificado en el mundo; fue visitada para fines de instrucción en el ramo por muchos cirujanos del mundo, en especial del segundo tercio del siglo pasado, cuando apenas se estaban integrando los equipos de cirugía pediátrica del mundo. Casi todos los cirujanos que a la postre se iban a convertir en líderes y profesores de la especialidad en diversos países del orbe y ciudades de EUA se formaron con Ladd y Gross, así como una pequeña lista de cirujanos famosos que hicieron visitas formativas o que se graduaron con ellos, entre otros Nixon, Swenson, Clatworthy, Peña, Holder, Haller, Woolley, Martín, Allen, Potts, Filler, Coran y Hendren. Entre los cirujanos mexicanos que tuvieron ese enorme privilegio, con riesgo de alguna equivocación, están Peña, de la Fuente Escobar y Straffon–Osorno. Sin embargo, los primeros que estuvieron en ese centro hospitalario a invitaciones personalizadas fueron Potts, Koop y Clatworthy; éste tuvo la fortuna de haber

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sido el último residente de Ladd y el primero de Gross. Hoy EUA tiene una generación de alumnos de los autores mencionados con antelación que mantienen en la cumbre a la especialidad. En Canadá la evolución ha sido vertiginosa y posee varios centros donde se atienden en un alto nivel los niños que sufren alguna enfermedad quirúrgica El más representativo es, sin duda alguna, el Hospital for Sick Children of Toronto, entrado en competencia con los grupos de Montreal, Québec, Alberta y Vancouver. Los personajes están representados por Stephens, Fraser, Ferguson, Beardmore, Ein, Simpson, Filler, Langer, Fabergé y Yasbek, y una generación nueva, pujante y muy activa de cirujanos de niños. En este país se inició el estudio de la medicina basada en evidencias y se llevó a efecto la investigación en la que se demostró que la mayoría de los niños que sufren lesión traumática de víscera maciza no requieren intervención quirúrgica, método aplicado también en la cirugía del adulto. En el continente europeo la pauta la marcaron los cirujanos mencionados, además de que en Inglaterra destacaron Browne, Nixon, Rickham y Waterston. En Australia sobresalieron Myers, Smith, Jones, y Stephens; en Irlanda O’Donnell y Prem Puri; en Alemania Grob, Rehbein, Willital y Holschneider; en Francia Pellerin, Duhamel y Carcassone; en Sudáfrica Louw y Cywes; en Holanda Molennar y Heij; en España Monereo y Roviralta, y más recientemente Boix Ochoa, Tovar y Martínez Mora, entre otros. En Italia, sin duda alguna el más conocido de todos los cirujanos es Soave, quien contribuyó, basado en el principio quirúrgico propuesto por Rehbein, Romualdi y Ravitch, con el procedimiento para resolver la agangliosis congénita. Otros, como Cozzi, han destacado en el ámbito internacional. En el continente asiático se observa un desarrollo heterogéneo encabezado por Japón, que después de su primera atresia esofágica que sobrevivió a una intervención quirúrgica en 1968 se incorporó de manera vertiginosa al grupo de países con un alto índice de desarrollo científico, destacando en todas las áreas del ejercicio pediátrico quirúrgico, pero en particular en la oncología, la cirugía de las vías biliares, el trasplante segmentario de hígado, el manejo de los linfangiomas y las malformaciones congénitas. Los cirujanos brillantes son muchos, pero los pioneros y los que le confirieron el prestigio de que hoy goza el archipiélago sin duda fueron Kasai, Suruga, Ikeda y Ueda, y más recientemente Okamoto, Kimura, Miyano, Ohi y muchos más que han destacado de manera brillante. En la península escandinava existe un grupo de cirujanos pediatras que han mostrado un desarrollo extraordinario, en especial en el manejo de las malformaciones congénitas; entre ellos destacan, por supuesto, cirujanos como Louhimo y Lindhal. En América, después de que fueron instituidos los primeros centros para la formación de cirujanos pediatras, como el Boston Children’s Hospital Medical Cen-

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ter, aparecieron en casi toda la Unión Americana hospitales infantiles donde se llevaba a cabo desde hace muchos años la especialidad; muchos de ellos constituyen campos clínicos donde se complementa el programa de posgrado en cirugía pediátrica para cirujanos generales graduados. Los que gozan de más postín son los de Filadelfia, Los Ángeles, Boston, Columbus, Denver, Pittsburgh, Cincinnatti, Nueva York, Washington, Chicago, Indianápolis y Texas. Desde entonces la especialidad ha madurado. Algunas de las aportaciones al conocimiento que han hecho las ciencias quirúrgicas en general son trascendentales, como la ligadura del conducto arterioso y la coartación aórtica en la cirugía cardiovascular, el manejo conservador del trauma de víscera maciza, la angiogénesis, las aportaciones a la cirugía endoscópica y la infección en cirugía y en el trasplante segmentario de hígado, así como algunos tópicos de auténtica innovación, como es el caso del diagnóstico y la cirugía in utero, iniciados en la década de 1990 en San Francisco por Lorimier y Harrison.

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LA CIRUGÍA EN MÉXICO Y AMÉRICA LATINA Con la iniciativa de los pioneros de cada una de las naciones mencionadas se formó un grupo de trabajo correspondiente y en la actualidad se cuenta con un programa de especialidad en prácticamente todas las naciones de América Central y América del Sur.9 No obstante que los antecedentes quirúrgicos en la infancia en México son abundantes, según lo que relata Straffon en su histórico breviario de los principios de la cirugía pediátrica,10 la especialidad se inició formalmente con el general del Ejército Mexicano y doctor Jesús Lozoya Solís, quien además de extraordinario cirujano fue político hábil, pues fue dos veces gobernador de Chihuahua —su estado natal—, director del Hospital Militar de México y director de Sanidad Militar de la Secretaría de la Defensa Nacional. Cuando se inauguró el Hospital Infantil de México “Federico Gómez Santos” (figura 1–2) propició que su subalterno, Lozoya Solís, hiciera la residencia en cirugía pediátrica y después hiciera viajes formativos a San Luis, Missouri, para que a su regreso se hiciera cargo de la cirugía del Hospital Infantil de México y del Hospital Central Militar. Tiempo después se formaron bajo su tutela Sariñana, Beltrán Brown, León y Navarro, que con la llegada de Silva Cuevas a cirugía experimental integraron un equipo muy importante de cirujanos. Quizá el segundo hospital en concentrar de forma adecuada pacientes pediátricos y operarlos fue el Centro Médico “La Raza”, que a instancia de Barquín y Straffon10 abrió sus puertas el 6 de enero de 1955. Una vez graduado, Lozoya (figura 1–3) se trasladó de nueva cuenta a EUA con el fin de adquirir mayor capacitación en cirugía de niños; la institución a la que

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Figura 1–2. Federico Gómez Santos, fundador de la pediatría mexicana.

arribó fue nada menos que el Hospital Infantil de Boston, el de mayor renombre mundial en este campo, pues allí se encontraban, entre otros, Ladd, Gross, Swenson y Farber, eminentes médicos con quienes Lozoya tenía una estrecha amistad. Tuvo además el acierto y la oportunidad de asistir por periodos breves de tiempo a las unidades de cirugía que estaban a cargo de Browne y Obrendanne, en Inglaterra y Francia, respectivamente.

Figura 1–3. Lozoya Solís, fundador de la cirugía pediátrica nacional.

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Figura 1–4. La primera generación de cirujanos adiestrados en el Hospital Infantil de México.

Investido de prestigio Lozoya regresó a México y creó los departamentos de pediatría quirúrgica referidos (figura 1–4), y algunos años después, junto con Cacho, publicó el primer libro de cirugía pediátrica, mismo que fue rubricado por Ladd, Gross y Farber; dicho texto lo dedican los autores al hijo muerto de uno de ellos. Lozoya fue fundador de la Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica y de la Sociedad Panamericana de Cirugía Pediátrica, así como miembro de muchas asociaciones extranjeras y uno de los pocos latinos que pertenecían a la American Pediatric Surgical Association (APSA). Asimismo, fue maestro e influyó indirectamente en la preparación profesional de personalidades como Navarro, Silva Cuevas, González Ruiz, Franco Vázquez (figura 1–5), Pedraza, Cisneros, Villalpando, Alamillo, Beltrán, León, Sariñana y muchos más. Hablar del estado actual de la cirugía pediátrica contemporánea nacional equivale a referirse de manera obligada a una pléyade de cirujanos mexicanos que desarrollan su labor cotidiana en centros de atención pública de muy alta jerarquía, destacando naturalmente el ejercicio de institutos de salud como el de Pediatría y el Hospital Infantil de México, así como los Centros Médicos Nacionales del IMSS (figura 1–6) de Guadalajara, Veracruz, Monterrey, León y Ciudad Obregón, entre otros; las unidades del ISSSTE, como el Centro Médico Nacional “20 de noviembre” y centros hospitalarios de tercer nivel de atención del Distrito Fe-

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Figura 1–5. Don Felipe y Rodolfo Franco. El primero fue fundador de la primera clínica pediátrica.

deral y de otras ciudades distintas a la de México, que incluyen los hospitales infantiles auspiciados por los gobiernos estatales. En las distintas disciplinas es relevante la función de la cirugía neonatal, que, aunque es una especialidad relacionada con la cirugía pediátrica general, no cabe la menor duda de que constituye una disciplina que requiere conocimientos y habilidades especiales (figura

Figura 1–6. Una generación de brillantes cirujanos mexicanos; se pueden identificar Silva Cuevas, Pedroza y Shor Pinsker.

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Figura 1–7. Doctores Azpiroz y de Rubens con el Dr. Pedroza y señoras.

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1–7). No existen centros específicamente diseñados para la cirugía del enfermo neonato; sin embargo, en cada uno de los hospitales que concentran pacientes que requieren alguna intervención quirúrgica existen cirujanos con experiencia en cirugía neonatal (figura 1–8). La cirugía del niño, después de los enormes avances que se han logrado en casi todas las áreas del ejercicio pediátrico, ha llegado a su mayoría de edad y el desa-

Figura 1–8. Lázaro Benavides con Sariñana, Azpiroz, Franco, Silva Cuevas y Pedroza.

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(Capítulo 1)

Figura 1–9. De izquierda a derecha: Nieto, Silva, Franco, Rodríguez, Alamillo, Villafaña, Azpiroz, López y Arreola.

rrollo en el campo de las malformaciones congénitas, de la terapia intensiva, de los recursos revolucionarios de apoyo diagnóstico, de los nuevos antimicrobianos, de los grandes avances en la oncología y de la cirugía de trasplantes ha dado grandes beneficios a la población pediátrica mexicana. El Hospital Pediátrico Moctezuma de la ciudad de México, una dependencia de la Secretaría de Salud del Distrito Federal, es el sitio fuera del sector salud donde se llevan a cabo el mayor número de operaciones de cirugía general, con una cantidad que supera ya los 3 500 procedimientos anuales. Hoy en día existe una generación muy grande y brillante de cirujanos pediatras nacionales (figura 1–9) que hacen de su ejercicio cotidiano un punto de convergencia y de enseñanza, especialmente en las grandes urbes de México. Decir nombres de los cirujanos más destacados del último tercio del siglo pasado y del México contemporáneo es altamente riesgoso; primero, porque son muchos, y segundo, porque sería injusto omitir alguno. En América Latina la implantación de la cirugía en el niño tuvo dos orígenes: el que prevalece y fue iniciado con base en los criterios existentes en la escuela estadounidense, en la que los cirujanos pediatras fueron inicialmente cirujanos generales que se formaron en sus países y después migraron a la Unión Americana con el fin de graduarse en cirugía pediátrica, de tal modo que cuando cada uno de los graduados en la Unión Americana regresó a su respectiva nación fue formando discípulos bajo ese criterio. En esta modalidad se encuentran casi todos los países, exceptuando República Dominicana y México, donde se impuso el criterio establecido por Lozoya, que consistía en que los graduados en cirugía de-

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Antecedentes históricos de la medicina y la cirugía pediátricas

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bían ser pediatras diplomados previamente. Todo parece indicar que algunos de los cirujanos de esa línea fueron titulados del Hospital Infantil de México y propusieron, como criterio, que el cirujano, en lugar de ser primero cirujano general, tiene que ser pediatra. En Colombia se cuenta con las dos vertientes, ya que Ochoa pugnó por que fueran cirujanos generales y Bonilla, formado en México, por que fueran pediatras. En México la especialidad de pediatría nació con las casas cuna, que en forma más o menos ordenada fueron evolucionando bajo la influencia y dirección de personajes como Torroella, Muñoz y Prado Vértiz, quienes más tarde fueron profesores de la cátedra de puericultura, origen de la incipiente Escuela de Pediatría de México. En esa antigua institución se daban cita los especialistas de mayor renombre de la época, quienes constituían una selecta sociedad vivamente influida por la pediatría europea, en especial la francesa. Las grandes personalidades de la pediatría mexicana del decenio de 1920 y 1930, como Torroella y Franco Espinosa, habían adquirido conocimientos en hospitales de París y Londres de reconocido prestigio y alcurnia. Aquellas dependencias pediátricas o de puericultura eran subsidiadas por el gobierno, específicamente por algunas secretarías de Estado, y habían obtenido tal desarrollo que bien podían compararse con los demás hospitales de América, sobre todo en lo concerniente a medicina preventiva y control del niño sano. No obstante que en la década de 1930 el número de “especialistas” era considerable, fue hasta 1940 cuando surgió la inquietud por formar un centro especializado con la finalidad de proporcionar atención a la niñez mexicana, tener acceso a la investigación y procurar entrenamiento a estudiantes que mostraran inquietud por la pediatría. Federico Gómez Santos, ilustre pilar de la pediatría mexicana, abrigaba el deseo de construir un hospital infantil que tuviera todos los adelantos de la época. Su extraordinaria visión, su estrecha relación con importantes personalidades del ámbito político y su conocimiento acerca de las necesidades de México, además de su sólida preparación profesional, lograron que un edificio del filántropo español don Arturo Mundet fuera habilitado para el efecto mediante una especie de decreto. Oriundo de Coahuila, egresado de la Escuela Médico Militar y posgraduado en el hospital infantil de San Luis, Missouri, Gómez poseía un don de mando natural y, por lo tanto, espontáneo y casi dogmático, lo que se constituyó en un factor determinante para que el hospital alcanzara el sitio y el prestigio que lo caracterizan. El doctor Gómez eligió con especial cuidado a lo más selecto de la sociedad pediátrica mexicana y echó a andar la institución que más tarde sería orgullo nacional y a la que asistirían con el fin de capacitarse en la especialidad los mejores

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 1)

estudiantes de México y de otros países, toda vez que la rigurosa e inflexible selección de candidatos para ocupar la posición de residente era un escollo difícil de salvar y constituía el primer honor. Allí “nacieron” e hicieron nombre profesional personalidades como Kumate, Frenk, Ruiz Castañeda, Chavarría, Ramos Galván, Cravioto, Salas, Toussaint, Beltrán, Sariñana, León Díaz, Gordillo, Silva y Sosa, Palomino Dena, Ramos Murguía, González Ramos, González Cerna y Olarte, quienes a la postre fueron casi todos recibidos por sus altos méritos en la Academia Nacional de Medicina de México. Las aportaciones a la medicina pediátrica mundial por parte de los profesionales que laboraban e investigaban en aquella unidad hospitalaria fueron numerosas y algunas altamente relevantes, como la ocasión en que estuvo en nuestro país el creador de la vacuna antipoliomielítica, trabajando en forma estrecha con los investigadores nacionales del laboratorio de virología, o la cadena terapéutica que se formó entre la unidad de oncología al mando de Silva y Sosa y la de Farber, en Boston. Entre los más relevantes están los documentos clásicos acerca de la desnutrición, de Gómez Santos y Ramos Galván, y la identificación de la Escherichia coli, de Gómez. Alrededor del decenio de 1960 la población desprotegida de la ciudad de México se vio beneficiada con el engrandecimiento del sector salud, lo cual ocurrió al construirse por iniciativa de Ernesto P. Uruchurtu, entonces regente de la ciudad, hospitales infantiles dependientes del gobierno del Distrito Federal ubicados estratégicamente en las áreas de mayor densidad poblacional, cuya distribución hasta el momento ha beneficiado en especial al sector más necesitado de atención y de menores recursos económicos. En la actualidad se cuenta con nueve de estas unidades, las que reúnen la envidiable cantidad de 1 300 cunas aproximadamente. Este sistema de salud es quizá el más grande de Latinoamérica y el único en su tipo en el mundo. Pocos años más tarde se construyó el complejo hospitalario denominado Centro Médico Nacional y con éste el Hospital de Pediatría, con una capacidad estimada de 450 cunas, suficientes para atender a los derechohabientes del Instituto Mexicano del Seguro Social. En 1970 se edificó la Institución Mexicana de Asistencia a la Niñez (IMAN), la cual por capricho o fatuidad cambió su nombre por el de Hospital del Niño, que dependía del DIF, y que en la actualidad, por modificaciones internas de su ley orgánica, pasó a ser el Instituto Nacional de Pediatría. Las primeras salas de cuidados intensivos (de hace 40 años o más) eran pequeñas unidades dedicadas al cuidado de individuos que sufrían alguna enfermedad grave, como insuficiencia coronaria, cetoacidosis diabética, etc.; sin embargo, se sabía muy poco acerca del tipo de personal idóneo, del espacio físico ideal, de la tecnología médica y de los candidatos que debían recibir tal beneficio. La invención de ventiladores complejos, monitores y catéter puertos; las innovaciones en cirugía laparoscópica, en endoscopia y en la corrección de malformaciones anorrectales; la cirugía de trasplantes, etc.; el descubrimiento de nuevos

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Antecedentes históricos de la medicina y la cirugía pediátricas

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fármacos; la hiperalimentación endovenosa; los métodos de laboratorio complicados, y la oxigenación extracorpórea, etc. fueron dando la pauta y el orden que debía seguirse. Poco a poco se conoció el espacio físico requerido, se proporcionó adiestramiento a médicos, enfermeras y técnicos y se aprendió a identificar a los pacientes recuperables. Antes de que se establecieran las salas de cuidados intensivos o medicina crítica existían salas de cuidados especiales que fungían como terapia intensiva específica, aunque comparadas con las actuales parecían rudimentarias a pesar de que estaban bien equipadas y recibían el nombre de unidad coronaria, sala de hidratación, etc. Simultáneamente a la formación de las unidades de cuidados intensivos en los hospitales generales hicieron acto de presencia unas unidades similares en los hospitales de pediatría. En la actualidad existen grandes centros dedicados sólo a la atención de neonatos en estado crítico. Su perfeccionamiento requirió muchos años pero, aunque lejos aún de lo ideal, las tasas de supervivencia de niños, cuyo peso al nacimiento oscilaba entre 500 y 1 000 g aumentó de 7.1% en 1972 a 61.5% en 1980, y de 29.2 a 90.5% para los individuos que pesaban entre 1 000 y 1 500 g.4 Lo anterior se ha logrado básicamente debido a que los neonatólogos han sido más agresivos, pero a la vez más propios en el manejo integral del recién nacido. El potencial de supervivencia de los niños recién nacidos con muy bajo peso es cuatro veces mayor que en 1972, con un potencial acumulado de 28 000 pacientes en 1980 por 7 000 en el año 1972. En los niños que nacieron antes de la era moderna de los cuidados intensivos, la incidencia de limitación físico–mental a los 10 años de edad era de 66%. Desde el advenimiento de las unidades neonatales se ha experimentado una reducción drástica en lo que a secuelas neurológicas se refiere. En un grupo de niños que nacieron en 1977 y 1978 las secuelas neurológicas fueron de 15%, en tanto que en los nacidos en 1979 resultaron ser de sólo 5%. Ante demostraciones numéricas tan apabullantes sólo cabe pensar que cualquier unidad hospitalaria que reciba recién nacidos con alguna enfermedad quirúrgica y desee mejorar sus cifras estadísticas debe implementar la unidad de cuidados intensivos. Los años nuevos del siglo XXI han logrado colocar a la pediatría nacional en un estandarte por el gran auge que ha logrado como disciplina organizada. Enormes y brillantes pediatras ocupan los sitios preferenciales en la especialidad, algunos laborando en centros de alta especialidad como el Hospital Infantil de México, otros en el Instituto Nacional de Pediatría y centros médicos nacionales, pero un grupo igualmente sobresaliente que trabaja en hospitales de segundo nivel de atención del país.

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 1)

REFERENCIAS 1. Craig WS: Care of the newly born infant. 4ª ed. Edimburgo, Livingstone, 1969:1–6. 2. Rickham PP: An analysis of pediatric surgery in North America and North Western Europe. J Pediatric Surg 1972;7:475–481. 3. Bill AH: Pluribus Unum. J Pediatric Surg 1977;12:801–808. 4. Santulli TV: Pediatric surgery has grown–up. J Pediatric Surg 1981;16:779–784. 5. Gross RE: The surgery of infants and childhood. 1953;234. 6. Folkman J: Tumor angiogenesis: therapeutic implications. N Engl J Med 1971;285:1182– 1187. 7. Mori K, Nagata I, Yamagata S et al.: The introduction of microvascular surgery to hepatic artery reconstruction in living donor liver transplantation: its surgical advantages compared with conventional procedures. Transplantation 1992;54:263–269. 8. Harrison MR, Adzick NS, Longaker MT et al.: Successful repair in utero of a fetal diaphragmatic hernia after removal of herniated viscera from the left thorax. N Engl J Med 1990;322:1582–1588. 9. Ochoa B: Pediatric surgery in Latin America. J Pediatr Surg 2000;35:1–8. 10. Straffon AO: Cirugía pediátrica. Histórico breviario de sus principios. Rev San Militar 1999;53:66–77.

2 Metabolismo y nutrición en el recién nacido grave Hugo Santamaría Corona, Adriana Iliana Castillo Aguirre, Carlos Baeza Herrera

Desarrollarse y crecer es bueno, pero desarrollarse y crecer bien es mejor... Empresario mexicano, 2009

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HISTORIA En 1929 George y Mildred llevaron a cabo estudios en animales y observaron que el crecimiento y el desarrollo adecuados dependían del consumo de cierto tipo de nutrientes (de la índole de las grasas). Evans y Burr sugirieron que podría existir una nueva sustancia, a la cual denominaron “vitamina F”, y posteriormente introdujeron el concepto de “ácidos grasos esenciales”, los cuales no pueden ser sintetizados por el organismo.1,2 En el decenio de 1950 y a principios del de 1960 los recién nacidos, aun los prematuros, eran dejados en ayuno varios días después del nacimiento. En estudios posteriores se demostró que la alimentación temprana y la infusión de glucosa disminuían el catabolismo y reducía la mortalidad en los bebés prematuros. El soporte nutricional es clave en la sobrevida neonatal con patología agregada, aunque también influye en el crecimiento cerebral y en el pronóstico del neurodesarrollo. En 1971 Futterman relacionó la deficiencia de ácidos grasos omega 3 con registros electrorretinográficos anormales en animales; a partir de estos trabajos se demostró más tarde que en los seres humanos una función óptima de los fotorreceptores requiere la presencia, aun en pequeñas cantidades, de ácidos grasos derivados de la familia del ácido linolénico.2 17

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 2)

DESARROLLO Y NUTRICIÓN FETAL Después del nacimiento el neonato se hace independiente de la regulación placentaria y depende de la funcionalidad del tubo digestivo para nutrirse. Para el recién nacido críticamente enfermo, cuyas condiciones médicas o quirúrgicas propician la imposibilidad de ingesta de nutrientes, es necesaria una rehabilitación nutricional, haciendo hincapié en que durante la fase aguda de una enfermedad la meta principal no es el crecimiento, sino evitar el catabolismo, sin olvidar que el manejo nutricional consiste en facilitar que el neonato alcance un crecimiento y un desarrollo normales. El paciente quirúrgico tiene requerimientos metabólicos adicionales, por lo que requiere un cuidado especial. Desde el punto de vista conceptual se pueden identificar tres periodos en la vida intrauterina que pueden afectar la nutrición, el crecimiento y el desarrollo fetales.

Periodo pregestacional Incluye tanto el estado nutricional como el estado ponderal de la madre. El depósito de grasa es importante para una función reproductiva normal; así, al comienzo del embarazo se incrementan los depósitos de grasa y se extienden hasta el segundo trimestre. Los incrementos ponderales adecuados durante la gestación brindan un panorama general de una adecuada nutrición.

Periodo de embriogénesis y de diferenciación Inicia desde la concepción hasta las primeras ocho semanas del desarrollo, que es el tiempo de mayor teratogénesis, ya que las patologías maternas, como la diabetes mellitus y la deficiencia de ácido fólico, originan defectos cardiovasculares y del tubo neural, respectivamente.

Periodo fetal Se caracteriza por un crecimiento intensivo, aunque la mayor parte del aumento del peso absoluto se presenta durante la segunda mitad del embarazo; la hiperplasia celular y la organogénesis que se producen durante el primer trimestre también precisan una cantidad suficiente de nutrientes.3 El óptimo crecimiento fetal depende de la función eficaz de la placenta como órgano de intercambio gaseoso

Metabolismo y nutrición en el recién nacido grave

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Peso de la placenta (g)

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y de nutrientes. Una gran cantidad de energía se requiere para el transporte activo de aminoácidos, síntesis de proteínas y hormonas esteroides. El consumo estimado de O2 en el feto a término es de 6.8 mL/kg/min, requiriendo para su metabolismo oxidativo 50 kJ/kg/día.4,5 El crecimiento de la placenta se lleva a cabo de manera paralela con el crecimiento del feto; sin embargo, al término de la gestación declinan su función y la ganancia de peso, que también afecta al feto, aunque en menor proporción. La insuficiencia placentaria se asocia con una deficiencia nutricional materna, lo que produce una reducción del flujo sanguíneo placentario. Las enfermedades que se pueden asociar con insuficiencia placentaria incluyen embarazo gemelar, corioangiomas, vasculitis (TORCH), trombosis de vasos fetales, etc. En la figura 2–1 se muestra la relación entre el peso de la placenta y el tamaño del feto con la edad gestacional. De lo anterior se desprende la importancia y la participación de la placenta en la nutrición fetal.6 El crecimiento fetal no sólo depende de una nutrición y un funcionamiento placentario adecuados, sino que existen factores reguladores, como el genotipo fetal. Hasta 25% de la variabilidad en el peso está dada por el genotipo fetal, la herencia

600 575 550 525 500 475 450 425 400 375 350 325 300 275 250 225 200 175 150 125 100 75 50 25

AGA SGA LGA

23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43

Gestación (semanas) Figura 2–1. AGA: adecuado para la edad gestacional; SGA: pequeño para la edad gestacional; LGA: grande para la edad gestacional. Nótese que a mayor edad gestacional mayor peso de la placenta y posibilidad de mejor desarrollo intrauterino del producto.

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 2)

materna y el medio ambiente en 65% y el resto por factores aún desconocidos. Los cromosomas pueden llevar genes determinantes para el crecimiento, como el cromosoma Y, que es básico en el incremento ponderal en el género masculino; su deleción o desequilibrio resulta en la disminución del crecimiento fetal —como en el síndrome de Turner (XO)—; también por cada adición de cromosoma X (mayor XX) el peso al momento de nacer puede estar reducido.

METABOLISMO Y NUTRICIÓN Los trabajos de Zielger y col., Forbes y Sparks sobre la composición química del feto humano determinan cuál es la acumulación de nutrientes que se acompaña de un crecimiento posnatal semejante al del feto normal in utero (cuadro 2–1).7,8 La agresión aguda de cualquier índole es una causa mayor de malnutrición aguda y un factor mayor de mortalidad y morbilidad El objetivo nutricional es

Cuadro 2–1. Ingesta estimada de nutrientes necesaria para conseguir el aumento de peso fetal Peso corporal (g)

500 a 700

700 a 900

900 a 1 200

1 200 a 1 500

1 500 a 1 800

Aumento de peso fetal ((g/d) /d) ((g/kg/d) /k /d)

13 21

16 20

20 19

24 18

26 16

Proteínas (g) (NX 6.25) Pérdida inevitable Crecimiento (acumulación)

1.0 2.5

1.0 2.5

1.0 2.5

1.0 2.4

1.0 2.2

3.5 4.0

3.5 4.0

3.5 4.0

3.4 3.9

3.2 3.6

60 45 15 29

60 45 15 32

65 50 15 36

70 50 20 38

70 50 20 39

89 105

92 108

101 119

108 127

109 128

3.9 3.8

4.1 3.7

3.5 3.4

3.1 3.1

2.9 2.8

Ingesta necesaria Parenteral Enteral Energía (kcal) Pérdidas Gasto en reposo Otros gastos Crecimiento (acumulación) Ingesta necesaria Parenteral Enteral Proteínas/energía (g/100 kcal) Parenteral Enteral

Metabolismo y nutrición en el recién nacido grave

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mantener y restaurar la masa metabólicamente activa y evitar que se genere una malnutrición aguda. En determinadas circunstancias de “agresión”, es decir patológicas, el recién nacido, y sobre todo el desnutrido in utero, está en riesgo particularmente elevado de presentar complicaciones metabólicas e infecciosas. La asistencia nutricional es utilizada a corto, mediano y largo plazos en procesos que condicionan una reducción de la masa celular del organismo. La necesidad de instaurarla se basa en la posibilidad de evitar la destrucción o su intensificación, que se sabe que lleva aparejado un aumento de la morbilidad y la mortalidad neonatales.

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RESPUESTA METABÓLICA AL ESTRÉS Existen alteraciones bioquímicas en respuesta al estrés que dependen de mediadores neurohormonales y de algunas citocinas específicas; así, se puede observar que los mediadores hormonales se presentan con mayor frecuencia en agresiones de tipo quirúrgico y, por otro lado, que los mediadores de tipo humoral tienen un papel esencial en los pacientes con sepsis. Las consecuencias metabólicas y, por ende, nutricionales, se pueden abordar en dos fases: de inicio y secundaria. La fase de inicio se caracteriza por un cese en el metabolismo con disminución del gasto energético. En la fase secundaria existe un hipermetabolismo que conduce a alteraciones en el metabolismo de los carbohidratos, proteólisis y lipólisis exagerada, así como a un aumento en el gasto energético total. Es de hacer notar que los eventos no siempre son tan esquemáticos. El apoyo nutricional tiene el objetivo de reducir el hipermetabolismo, disminuir el catabolismo proteico aumentado, favorecer la síntesis proteica para el sistema inmunitario y para reparación tisular, y reducir la inmunosupresión. Es importante detectar en la mayor medida posible la fase en la que cursa el paciente, ya que en la primera fase cubrir las necesidades nutricionales no es la prioridad, no así en la fase final o secundaria, donde se busca corregir el déficit previo y prevenir la desnutrición y sus complicaciones.9

Mediadores en la respuesta metabólica al estrés Hormonas Los cambios hormonales incluyen a las catecolaminas, el cortisol, el glucagón y la insulina, entre otros. La liberación de catecolaminas es constante y está ligada a la estimulación del eje neuroendocrino. A un estímulo, por ejemplo quirúrgico,

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 2)

lo activa la secreción hipotalámica de neurohormonas que provocan la secreción hipofisaria de proopiomelanocortina, prolactina y vasopresina. Posteriormente se elevan los niveles de noradrenalina y se propicia la activación del sistema nervioso simpático. El aumento de la adrenalina es más tardío y está ligado a la estimulación del eje médula–suprarrenales por el sistema simpático. La elevación del cortisol plasmático es constante, precoz y proporcional a la intensidad de la agresión. La secreción de glucagón es elevada en forma persistente e independiente de la secreción de la insulina. Por otro lado, se pueden tener niveles normales o disminuidos de T3 y T4, con TSH normal. Citocinas Las principales citocinas implicadas en la respuesta metabólica al estrés son la interleucina 1 (IL–1), la interleucina 6 (IL–6) y el factor de necrosis tumoral. Son secretados ante endotoxinemia o procesos infecciosos ligados a bacterias grampositivas, gramnegativas, levaduras e inclusive virus, pero también en respuesta a la agresión tisular que se genera en las intervenciones quirúrgicas, los traumatismos o las quemaduras. En el metabolismo energético las citocinas producen un aumento del gasto total por efecto pirógeno directo de la interleucina 1 y por la inyección de factor de necrosis tumoral, generando una elevación del gasto energético de cerca de 20%. Si bien las citocinas no están ligadas directamente a la proteólisis muscular, en el hígado intervienen en el metabolismo proteico. El factor de necrosis tumoral y la interleucina 1 aumentan la captación de aminoácidos y la IL–6 aumenta la síntesis de proteínas de la inflamación. Pequeñas cantidades de factor de necrosis tumoral provocan la liberación de hormonas contrarreguladoras, mientras que la IL–1 estimula la secreción de insulina, glucagón y ACTH. En infecciones graves existe una hipertrigliceridemia del tipo VLDL, que se activa por el sistema reticuloendotelial y está ligada a la secreción de factor de necrosis tumoral e IL–1, lo que produce una lipogénesis hepática y una disminución de la lipoproteinlipasa, que reduce la captación de ácidos grasos.10–12

METABOLISMO DE LOS HIDRATOS DE CARBONO Existen adaptaciones que se desarrollan de la vida intrauterina a la vida posnatal; así, el feto recibe constantemente oxígeno y nutrientes para mantener la alta tasa metabólica durante el crecimiento y el desarrollo intrauterinos, y para formar depósitos de glucógeno hepático y de tejido adiposo (grasa parda). En el hígado fetal no hay prácticamente actividad gluconeogénica, excepto en el momento de

Metabolismo y nutrición en el recién nacido grave

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estrés, lo cual sugiere que prácticamente toda la glucosa que el feto recibe la obtiene a través de la circulación materna.13 Gracias a estudios en animales se sabe también que el depósito de glucógeno hepático se debe a la maduración en la función adrenal (corticosteroides).14 La concentración de glucosa disminuye al momento de nacer de entre 80 y 105 a entre 40 y 60 mg/dL a las dos o cuatro horas, para que por glucogenólisis y gluconeogénesis mantenga una concentración fisiológica en gran parte por medio de la secreción de catecolamina. La duración de los efectos de la misma se desconoce. Después del nacimiento, hasta que el recién nacido puede iniciar la movilización de glucosa de los depósitos de glucógeno, es posible mantener la homeostasis de glucosa con una infusión de 2 a 4 mg/kg/min, seguida de una infusión de 6 a 8 mg/kg/min.15 Las observaciones que hemos tenido con nuestros pacientes es que tienen fácilmente hiperglucemias en lo que en la mayoría mantenemos una infusión de 3 mg/k/min. Es por ello que se recomienda vigilar la glucemia central, la presencia de glucosa en orina y la hidratación, para evitar más complicaciones en la mayor medida posible.16

Repercusión al estrés

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La hiperglucemia es el trastorno metabólico principal de la agresión en la fase tardía o secundaria; se puede explicar por hiperinsulinismo, aumento de la producción endógena de glucosa, alteración en la captación periférica de glucosa y disminución en la utilización de la misma. Todo lo anterior se explica por la liberación de hormonas de contrarregulación, como son el cortisol, el glucagón, las catecolaminas y la hormona del crecimiento, y por las citocinas que estimulan dicha liberación, aumentando la producción endógena de glucosa a nivel del hígado.27

METABOLISMO DE LÍPIDOS Es evidente que el feto necesita grandes cantidades de lípidos durante su desarrollo, en particular para la formación del sistema nervioso. El feto es capaz de sintetizar el colesterol y los ácidos grasos. Se piensa que es preciso aportar una mayor cantidad de grasas para ayudar a un crecimiento normal y a la mayor utilización de proteínas. La proporción de ingesta energética con base en los lípidos debe ser de al menos 30% del total administrado, a sabiendas de que cerca de 98% de los lípidos están en forma de triacilgliceroles, por lo que se deben estimar concentraciones séricas de triglicéridos, ya que en los valores entre 200 y 300 mg/dL se debe reducir el aporte de lípidos.

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 2)

Repercusión al estrés Los lípidos endógenos aumentan su aporte a las demandas energéticas durante la agresión. La depleción del glucógeno asociado a las necesidades energéticas mayores da cuenta de lo siguiente: lipólisis y reesterificación en el adipocito, hidrólisis intravascular disminuida, disminución de los cuerpos cetónicos y modificaciones de las lipoproteínas, aumentando las VLDL (lipoproteínas de muy baja densidad), modificando las LDL (lipoproteínas de baja densidad) e incrementando los triglicéridos de la molécula. La modificación de las HDL (lipoproteínas de alta densidad) se lleva a cabo por disminución en la síntesis de Apo A1 (apoproteína de la molécula de HDL) por parte del hígado.

METABOLISMO DE LAS PROTEÍNAS En 1932 Cuthbertson17 describió una reacción clásica, de tipo catabólico, precipitada por el trauma quirúrgico; desde entonces se sabe que la cirugía incrementa el catabolismo proteico, ocasionando un aumento en la producción de glucosa por parte del hígado y la proteólisis muscular. Cuando no hay complicaciones quirúrgicas este catabolismo está seguido de un anabolismo entre tres y seis días posteriores a la cirugía. El requerimiento proteico del recién nacido no se ha establecido con claridad; sin embargo, se puede asumir con base en la tasa fetal que oscila entre 3 y 4 g/kg/día. Este estimado está sujeto a estudios experimentales de recambio proteico, de balance nitrogenado y de crecimiento en el recién nacido prematuro y de término.

Repercusión al estrés La proteólisis es intensa durante el estrés. En estudios con aminoácidos marcados se observa que la síntesis y el catabolismo proteico están aumentados. Los mediadores hormonales y humorales (catabolismo muscular) explican lo anterior. El factor de necrosis tumoral provoca la liberación de hormonas de contrarregulación y, en el hígado, en conjunto con la IL–1 aumentan la captación de aminoácidos. La intensidad con que se produce la liberación periférica (muscular) y el aumento del aclaramiento (clearance) hepático de aminoácidos se asocia con el pronóstico global de la afección. El punto es que la masa de aminoácidos producida por proteólisis periférica es esencial, no sólo para proveer de energía y sustratos para la gluconeogénesis, sino también para la síntesis de proteínas indispensables para los sistemas de defensa, reconstitución y cicatrización.

Metabolismo y nutrición en el recién nacido grave

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METABOLISMO ENERGÉTICO La cantidad de energía requerida para el crecimiento normal es difícil de determinar: Algunos autores han demostrado en estudios de bebés prematuros sanos que deben ganar peso a una tasa similar a la del feto. Se reportan consumos de energía tan bajos como de 106 kcal/kg/día y tan altos como de 180 kcal/kg/día.18–20 Los estudios clásicos de Reichman, Catzeflis, Roberts y Putet sobre la medición del metabolismo energético21–24 concluyen que una ingesta energética de 70 a 80 kcal/kg/día es suficiente para prevenir la pérdida de peso y promover el crecimiento en la primera semana de vida del recién nacido prematuro. A medida que aumenta su edad se aumenta la ingesta energética a 110 kcal/kg/día. Cada niño es diferente y la prueba definitiva de que el aporte energético es suficiente son la tasa y la calidad de crecimiento. Durante la fase hipermetabólica se observa un aumento en el gasto energético en reposo (GER). En los lactantes politraumatizados se han observado aumentos en el GER de hasta 15%, y qué decir de los neonatos después de una gran intervención quirúrgica, donde se han encontrado aumentos variables, pero invariablemente elevados. El gasto energético en reposo se puede calcular por calorimetría indirecta, pero también por medio de ecuaciones que requieren peso, talla y sexo. Se cuenta con tablas pediátricas especiales elaboradas por FAO/OMS/ONU 1985, Schofield y Cunningham, que se presentan como una guía predictiva en el cuadro 2–2. En la práctica clínica se sugiere cubrir el GER tan rápido como sea posible, considerando que la asistencia nutricional se realiza en la fase secundaria. Se entiende por meta calórica el aporte calculado como necesario para lograr un balance energético positivo. Los factores de estrés se han determinado en adultos, pero las estimaciones en niños y recién nacidos están sujetas a discusión, debido a la diversidad de factores que pudiesen influir en su cálculo; así, por ejemplo, se estima que los requerimientos energéticos en un paciente con infección severa son: GER x 1.20 – 1.40 (factor de estrés) (cuadro 2–5).25–27

Cuadro 2–2. Ecuaciones para predecir el gasto energético en reposo según FAO/OMS/ONU 1985 (kcal/día) Edad (años)

Hombres

Mujeres

300

1.5 a 1.8 1.9 a 2.5 > 2.5

150 a 170 120 a 130 100 a 110

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 2)

ciencia renal, la atresia intestinal, el onfalocele, la gastrosquisis, etc. El inicio de la vía oral en todos los procesos mórbidos es un tema inquietante.

NUTRICIÓN PARENTERAL Y REQUERIMIENTOS Mucho hay que decir sobre la nutrición en el recién nacido críticamente enfermo y la manera en que se ha de nutrir. Los estudios realizados se refieren a recién nacidos prematuros y de muy bajo peso, puesto que gracias a los avances tecnológicos desde hace 25 años la sobrevivencia se ha incrementado. Aun cuando los requerimientos nutricionales de los lactantes a término y prematuros saludables se han caracterizado relativamente bien, se sabe mucho menos sobre las necesidades de nutrimentos del lactante enfermo. Hasta hace poco el inicio de la nutrición parenteral se retrasaba durante varios días. Existen varios estudios en los que se propone el inicio de nutrientes, como son los aminoácidos en las primeras 24 h, sin que ello ocasionara efectos adversos o signos de toxicidad; el incremento de nitrógeno ureico en sangre se observa a menudo después del inicio de la nutrición parenteral.31–34 Aunque se puede contar con motivos técnicos o prácticos que aconsejen el retraso de la nutrición parenteral, no existen razones científicas o médicas para ello; en cambio, sí existen numerosos argumentos a favor de iniciarla lo antes posible. Existe un concepto que toma una gran relevancia, denominado nutrición intensiva, que se define como la nutrición que se aplica en el límite superior de las pautas establecidas o más allá de ellas.35 De aquí el intento del inicio temprano de la nutrición parenteral.

Aporte de aminoácidos La razón de iniciar con 0.5 g/k/día no está clara, pero en los estudios de Piasley36 se utilizaron dosis de 1 a 1.5 g/kg/día sin que se hallaran signos de toxicidad. En otro estudio realizado por este investigador se otorgaron dosis de aminoácidos de hasta 3 g/kg/día sin que se hayan presentado efectos colaterales, pero todavía hace falta más experiencia al respecto. En el hospital donde laboran los autores de este capítulo se inició la nutrición intensiva en pacientes con patología quirúrgica en dosis de 1 g/kg/día sin efectos adversos a las 24 h del evento quirúrgico (datos no publicados). Es de hacer notar que los pacientes que se atienden allí tienen un gran compromiso de la circulación esplácnica (atresia de intestino y gastrosquisis), por lo que están más predispuestos a una mayor colestasis.

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Aporte de glucosa

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Por lo general la glucosa es el único nutrimento que se suministra durante los primeros días de vida a los lactantes de muy bajo peso al nacer, pero sola es insuficiente para prevenir el catabolismo de proteína. Keshen y col.37 concuerdan con que la mayor producción de glucosa en el recién nacido de muy bajo peso se debe a la gluconeogénesis. Kalhan y col.38 hallaron un elevado índice de producción de glucosa en estos niños, en especial en los que solamente recibían glucosa, en comparación con los que también recibían aminoácidos o lípidos. Los aportes de glucosa pueden variar de acuerdo con las circunstancias; el problema es la intolerancia a la glucosa que se puede presentar con una infusión de glucosa de 6 mg/ kg/min o incluso inferior. Aún se encuentran en investigación las causas de esta intolerancia y cómo suprimirla, de ahí que exista controversia en la utilización de insulina e incrementos de hasta 9 mg/kg/min de glucosa. Hetz,39 Poindexter y col.40 refieren que se debe tener precaución en el empleo de insulina, ya que, si bien redujo la producción de glucosa y el catabolismo proteínico a 20%, se observó un aumento en el lactato plasmático, lo cual conduce a una acidosis metabólica. Desde el punto de vista nutricional, es importante eliminar la intolerancia a la glucosa lo antes posible, debido al impacto negativo que tiene sobre el aporte de energía y sobre todo a su relación con la hemorragia intracraneal.41 Los autores de este capítulo han observado intolerancias a la glucosa, por lo que solamente cuando se presenta una glucosa central elevada para la edad del paciente se utiliza insulina en infusión, aunque esto sólo ha ocurrido en dos casos. Se necesita más experiencia en este terreno; sin embargo, al disminuir paulatinamente la infusión de glucosa a 2 mg/kg/min se irán reduciendo los niveles de glucosa.

Aporte de lípidos Friedman y col.42 fueron los primeros en señalar la deficiencia de ácidos grasos esenciales en los recién nacidos con nutrición parenteral sin lípidos. Gutcher y Farell43 hallaron insuficiencia de ácidos grasos esenciales al tercer día de vida en 15% de los niños mantenidos con nutrición parenteral sin lípidos. Estos investigadores también señalaron que la administración de 1.0 g/kg/día de lípidos por vía intravenosa a partir del segundo día prevenía de manera completa dicha insuficiencia, aunque esto se asocia con la separación de la bilirrubina de la albúmina. Se ha reconocido que los ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga son importantes para el desarrollo del cerebro y la retina, pero los niños no son capaces de formar cantidades suficientes de estos ácidos, por lo que dependen de una fuente exógena. Gilberston y col.44 demostraron que ayuda la administración len-

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(Capítulo 2)

ta de una infusión de lípidos por vía intravenosa iniciada el primer día en dosis de 1 g/kg/día con un aumento paulatino hasta alcanzar los 3 g/kg/día.

Oligoelementos Desde el punto de vista nutricional, hay 10 oligoelementos que son esenciales para el ser humano: zinc, cobre, selenio, cromo, magnesio, molibdeno, cobalto, fluoruro, yodo y hierro. El recién nacido, sobre todo el prematuro, tiene riesgo de presentar deficiencias de oligoelementos.45,46 La prematurez se relaciona con reservas bajas en el momento del nacimiento (la acreción de oligoelementos aparece en el transcurso del último trimestre del embarazo). El zinc es un nutrimento esencial para el crecimiento y el desarrollo, que como metaloenzima participa en el metabolismo de los carbohidratos, el catabolismo de las proteínas, la síntesis del ácido nucleico y la biosíntesis de hem. El cobre tiene una importancia particular en las enzimas oxidativas, como la citocromo oxidasa y la oxidasa terminal en la cadena de transporte de electrones. La función fisiológica del selenio ocurre como una parte integral de la glutatión peroxidasa. El cromo tiene una función importante en la prevención de intolerancia a la glucosa. Se ha sugerido que el cromo es un componente necesario del factor de tolerancia a la glucosa, descrito como una mezcla hidrosoluble de células de hígado, sangre y plasma. El molibdeno requiere bajas cantidades para la función de la xantina oxidasa. El manganeso tiene tres funciones metabólicas: actúa como activador de las enzimas gluconeogénicas, la piruvato carboxilasa y la isocitrato deshidrogenasa, participa en la protección de membranas mitocondriales por medio de la superóxido dismutasa y activa la glicosiltransferasa que interviene en la síntesis de mucopolisacáridos. El yodo participa de manera importante en la función de la glándula tiroides. Las necesidades parenterales se muestran en el cuadro 2–7.47

Cuadro 2–7. Ingresos recomendados de oligoelementos. Administración parenteral Elemento Zinc Cobre Selenio Cromo Manganeso Yodo

mg/kg/día 150 < 2.0 < 1.3 < 0.05 < 0.76 < 1.0

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Requerimientos de electrólitos El aporte de electrólitos, como el sodio, el potasio, el cloro, el calcio y el magnesio, es diverso, debido a las condiciones posoperatorias en que se encuentra el paciente. Después de la estabilización de las condiciones clínicas se sugiere continuar con aportes convencionales siempre y cuando no existan déficit o exceso de estos minerales. Los requerimientos estimados de sodio, potasio y cloro se encuentran en el orden de 2 a 3 mEq/kg/día cada uno. El recién nacido pretérmino suele requerir entre 3 y 5 mEq/kg/día. A través de los años se ha planteado el inicio de electrólitos entre el segundo y el tercer días; sin embargo, los autores han observado que en los recién nacidos con déficit de sodio por debajo de 125 mEq/L se debe iniciar su corrección aun en las primeras 24 h de vida; lo anterior se aprecia en los pacientes con grandes pérdidas, como en las gastrosquisis. La hiperpotasemia se presenta con frecuencia en la asfixia neonatal. Se han atendido pacientes con niveles de potasio sérico entre 5 y 6 mEq/L sin alteraciones, sobre todo de tipo cardiovascular. No obstante, es necesario comentar el caso de un recién nacido pretérmino con niveles de hasta 11 mEq/L que mejoró con el manejo convencional.

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CONCLUSIÓN El manejo del recién nacido en estado crítico requiere un trabajo en equipo, el conocimiento de los riesgos inherentes y el entendimiento de la fisiología neonatal y la patología quirúrgica. La ciencia médica cambia constantemente y aparecen problemas nuevos radicalmente diferentes. Es necesario un gran esfuerzo y vigilancia extrema para devolver al recién nacido a una unidad posoperatoria con un equilibrio homeostático.

REFERENCIAS 1. Friedman Z: Metabolismo de los ácidos grasos poliinsaturados en los lactantes. En: Lebenthal: Gastroenterología y nutrición. 2ª ed. Nueva York, Raven, 1996:469–495. 2. Innis SM: Lípidos esenciales alimentarios. En: Conocimientos actuales sobre nutrición. 7ª ed. Washington, OPS, 1997:64–72. 3. Binkin NJ, Fleshood YR et al.: Birth weight and childhood growth. Pediatrics 1988;82: 828–834. 4. Wahlig TM, Georgieff MK: Efectos de la enfermedad sobre el metabolismo neonatal y el tratamiento nutricional. Clín Perinatol 1995;1:73–91. 5. Aldoretta PW, Hay WW: Sustratos metabólicos para el metabolismo de energía y crecimiento fetales. Clín Perinatol 1995;1:15–36.

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6. Molteni R: Intrauterine growth retardation: determinants of aberrant fetal growth. En: Fanaroff AA: Neonatal –perinatal medicine. 5ª ed. St. Louis,1992:149–164. 7. Sparks JW: Human intrauterine growth and nutrient accretion. Semin Perinatol 1984;8: 74–93. 8. Forbes G: Nutritional adequacy of human breast milk for prematurely born infant. En: Lebenthal E (ed.): Gastroenterology and nutrition in infancy. Nueva York, Raven Press, 1989: 27–34. 9. Kinney JM: Metabolic response of critically ill patient. Nutrition in critical patient. Crit Care Clin 1995;11(3)569–585. 10. Chiesa C, Panero A, Osborn JF: Diagnosis of neonatal sepsis: a clinical and laboratory challenge. Clin Chem 2004;50:279–287. 11. Mahr S, Doyle LW: Cytokines as markers of bacterial sepsis in newborn infants: a review. Pediatr Infect Dis J 2000;19:879–887. 12. Suskind RM: Textbook of pediatric nutrition. 2ª ed. Nueva York, Raven Press, 1993. 13. Novak DM: Importancia de la alimentación en los primeros días de vida. Clin Perinatol 2002;2:183–193. 14. Linggins GC: Adrenocortical–related maturational events in the fetus. Am J Obstet Gynecol 1976;126:931. 15. Lillien LD, Pildes RS et al.: Treatment of neonatal hypoglycaemia with minibolus and intravenous glucose infusion. J Pediatr 1980;97:295–298. 16. Goldsmith JP, Karotkin EH: Nutritional support. En: Gpe L (ed.): Assisted ventilation of neonate. 4ª ed. Filadelfia, W. B. Saunders, 2005:607–623. 17. Cuthberson DP: The metabolic response to injury. QJ Med 1932;1:223. 18. Chessex P, Reichmann B, Verellen G et al.: Quality of growth in premature infants fed their own mothers milk. J Pediatr 1983;102:107. 19. Sauer PJJ, Dane HJ, Visser HKA: Longitudinal studies on metabolic rate, heat loss, and energy cost of growth in low birth weight infants. Pediatr Res 1984;18:254. 20. Kashyap S, Ohira Kist K, Avildskov K et al.: Effects of quality of energy intake on growth and metabolic response of enterally fed low birth weight infants. Pediatr Res 2001;50:39. 21. Reichmann et al.: Diet, fat accretion, and growth in premature infants. N Engl J Med 1981; 305:1495. 22. Catzeflis C et al.: Whole body protein synthesis and energy expenditure in very low birth weight infants. Pediatr Res 1985;19(7):679. 23. Roberts SB, Lucas A et al.: Energetic efficiency and nutrient accretion in preterm infant fed extremes of dietary intake. Hum Nutr Clin Nutr 1987;41C:105. 24. Putet G et al.: Supplementation of pooled human milk with casein hydrolisate: energy and nitrogen balance and weight gain composition in very low weight infants. Pediatr Res 1987;21:458. 25. Gaull GE: Pediatric nutrition. Filadelfia, The Pediatric Clinics of North America, Saunders, 1995. 26. Kinney JM: Metabolic response of critical ill patient. En: Nutrition in critically patient. Crit Care Clin 1995;11(3):569–585. 27. Padbury JF et al.: Effect of fetal adrenalectomy on catecholamine release and physiologic adaptation at birth in sheep. J Clin Invest 1987;80:1906. 28. González MA, Díaz AV, Porto RS: Nutrición parenteral precoz en el neonato grave. Rev Cub Pediatr 2004:76. 29. Friis HB: Changes in body compartments during growth. Act Pediatr Suppl 1957;110:1. 30. Lavietes PH: the metabolic measurement of the water exchange: J Clin Invest 1935;14:57.

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31. Saini J, McMahon P, Morgan JB et al.: Early parenteral feeding of amino acid. Arch Dis Child 1989;64:1362–1366. 32. Rivera JA, Bell EF, Bier DM: Effect of intravenous amino acid on protein metabolism of preterm infants during the first three days of life. Pediatr Res 1993;33:106–111. 33. Bauer K, Bovermann G, Roithmainer A et al.: Body composition, nutrition, and fluid balance during the first two weeks of life in preterm neonates weighing less than 1 500 grams. J Pediatr 1991;118:615–620. 34. Murdock N, Crighton A, Nelson LM et al.: Low birth weight infants and total parenteral nutrition immediately after birth. II. Randomized study of biochemical tolerance of intravenous glucose, amino acid, and lipid. Arch Dis Child 1995;73:F8–F12. 35. Ziegler E MD, Thureen PJ, Carlson SJ: Alimentación intensiva del lactante con muy bajo peso al nacer. Clin Perinatol 2:205–222. 36. Paisley JE, Thureen PJ, Baron KA et al.: Safety and efficacy of low versus high parenteral amino acid intakes in extremely– LBW (ELBW) neonates immediately after birth. Ped Res 2000;47: 293A. 37. Keshen T, Miller R, Jahoor F et al.: Glucose production and gluconeogenesis are negatively related to body weight in mechanically ventilated, very low birth weight neonates. Pediatr Res 1997;41:132–138. 38. Kalhan SC, Parimi P, van Beek R et al.: Estimation of gluconeogenesis in new born infants. Am J Physiol Endocrinol Metab 2001;281:E9991–E9997. 39. Hertz DE, Karn CA, Liu YM et al.: Intravenous glucose suppresses glucose production but not proteolysis in extremely premature newborns. J Clin Invest 1993;92:1752–1758. 40. Poindexter BB, Karn CA, Denne SC: Exogenous insulin reduces proteolysis and protein synthesis in extremely low birth weight infants. J Pediatr 1998;132:948–953. 41. Pildes RS, Pyati SP: Hypoglycaemia and hyperglycaemia in tiny infants. Clin Perinatol 1986;13:351–375. 42. Friedman Z, Danon A, Stahlman MT et al.: Rapid onset of essential fatty acid deficiency in the newborn. Pediatr 1976;58:640–649. 43. Gutcher GR, Farrell PM: Intravenosus infusion of lipid for the prevention of essential fatty acid deficiency in premature infants. Am J Clin Nutr 1991;54:1024–1028. 44. Gilberston N, Kovar IZ, Cox DJ et al.: Introduction of intravenous lipid administration on the first day of life in the very low birth weight neonate. J Pediatr 1991;119:615–623. 45. Shaw JCL: Trace elements in the fetus and young infant I. Zinc. Am J Dis Child 1979; 133:1260–1268. 46. Shaw JCL: Trace elements in the fetus and young infant. II. Copper, manganese, selenium and chromium. Am J Dis Child 1980;134:74–81. 47. Reifen RM, Ziotkin SH: Microminerals. En: Tsang RC, Lucas A, Uauy R et al. (eds.): Nutritional needs of preterm infant. Baltimore, Williams & Wilkins, 1993:195–207.

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3 Mecanismos de enfermedad en el recién nacido Carlos Baeza Herrera, Arturo Arcos Aponte, Luis Ángel Sánchez Fernández, Martha Leticia Mendoza López

La vida de un neonato pende de un hilo muy delicado que se llama cuidado... Agora, 1959.

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GENERALIDADES Los niños recién nacidos de término y de pretérmino se ven obligados a modificar los patrones fisiológicos justo después de que nacen y experimentan cambios relacionados con la circulación, el volumen sanguíneo y las funciones metabólicas, inmunitarias y renales. El sistema cardiovascular le imprime una función de transición a la red circulatoria, aunque la placenta y casi toda la circulación umbilical se han eliminado. Los ventrículos poseen el mismo espesor muscular y el conducto arterioso y el foramen ovale, aunque cerrados, permanecen anatómicamente permeables. El lecho arteriolar pulmonar aumenta su masa muscular y vasorreactividad, lo cual puede conducir al síndrome de circulación fetal persistente, a la aparición de un cortocircuito de derecha a izquierda y a volúmenes importantes de sangre no oxigenada en la aorta descendente. El volumen sanguíneo, el plasma y el número de eritrocitos son mayores durante las primeras horas del nacimiento y, desde el punto de vista metabólico, el neonato es muy activo, pues su gasto energético en proporción es mayor que el del adulto (32 a 48 kcal/kg/día vs. 24 kcal/kg/día), además de que requiere aproximadamente 38 kcal/kg/h para su crecimiento y desarrollo. No obstante estas de35

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mandas energéticas, el neonato es pobre en reservas: el glucógeno hepático se depleta a las tres horas de vida extrauterina, mientras que el muscular se agota en 48. Los mecanismos de defensa contra las infecciones son en general competentes, pero muy susceptibles de sufrir alteraciones. La competitividad del complemento equivale a 50% de la del adulto. Unas características similares muestran el factor B y las concentraciones de properdina. La IgG está presente desde el nacimiento, pero no la IgM. La producción de anticuerpos es adecuada, aunque carece de experiencia antigénica. La función renal resulta normal, pero muy sensible. La filtración glomerular y la función tubular son menos efectivas que en el niño mayor y la capacidad de concentración está disminuida.1 Si se suman a estas “desventajas” las que se contraen cuando el neonato tiene una malformación congénita, se sabrá por qué los primeros 28 días de vida de un individuo son los de mayor riesgo, en comparación con cualquier otra etapa de su existencia. El conocimiento integral de las anomalías congénitas estructurales (figuras 3–1 y 3–2), de las peculiaridades fisiológicas del neonato y de los mecanismos de enfermedad extrauterinos es imprescindible para entender las condiciones de un niño que sufre una enfermedad potencialmente quirúrgica. La función del ambiente en la patogénesis de las malformaciones congénitas ha atraído la atención de los investigadores desde hace muchos años, pero sólo pocos agentes causales han sido identificados, lo que supone que existe interac-

Figura 3–1. Presencia de un gran linfangioma mediastino–cervicofacial que cambió todo el proyecto de vida de una familia.

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A

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B

Figura 3–2. A. Otro linfangioma, pero menos severo y con un pronóstico benigno en virtud de que es un defecto extirpable. B. Otro defecto similar, pero de ubicación altamente selecta. La extirpación es factible, pero muy laboriosa y difícil.

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ción de factores. El factor socioeconómico influye sobre la edad gestacional, el peso al nacer (figura 3–3) y la mortalidad perinatal. En algunas anomalías estructurales su influencia es demostrable (figura 3–4). El tabaquismo causa peso bajo en el neonato y aumenta la incidencia de malformaciones en grupos de población económicamente débiles. El embarazo no deseado es en ocasiones causa indirecta de defectos físicos.2 La exposición a radiaciones, medicamentos e infecciones se ha estudiado de modo amplio en circunstancias como las que se presentaron en Hiroshima y Na-

Figura 3–3. Bebe diminuto que requería de intervención quirúrgica de alto riesgo. Sus inconvenientes fisiológicos coadyuvaron para un desenlace fatal.

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Figura 3–4. Alarde dismorfológico en el caso de unos siameses abdominotoracópagos que, además de estar unidos, sufrían ambos malformaciones incompatibles con la vida.

gasaki, así como en las que ocasionaron la tristemente célebre talidomida y el síndrome de rubéola congénita. Aunque no siempre son bien comprendidos, los mecanismos íntimos, la hipertensión arterial, la diabetes mellitus, la infección materna, la edad menor de 18 años o mayor de 36, el peso excesivo durante la gestación, la tensión emocional, el embarazo múltiple, la exposición a grandes alturas, el alcoholismo, la drogadicción, el crecimiento desproporcionado del producto, la presentación anormal, la gestación mayor de 42 semanas, los traumatismos, etc., son riesgos adicionales a los que el producto está expuesto desde la ovulación hasta el nacimiento.3 En el caso de la diabetes materna se ha observado que en determinadas circunstancias los bebés producto de esas madres llegan a desarrollar condiciones y síndromes especiales que tienen que ver con el metabolismo de los carbohidratos, pero también causan complicaciones que a primera vista carecen de explicación, como es el caso del síndrome del colon izquierdo hipoplásico.24 Las alteraciones morfológicas, como las situs anomalies o anomalías de sitio, representan un espectro de alteraciones en las cuales existe una falla en el desarrollo del patrón normal de la asimetría corporal; se han dividido en tres variantes, de acuerdo con la disposición de los órganos: el situs solitus, que ocurre cuando los órganos se encuentran en su posición normal, el situs inversus, cuando se ha invertido el sitio de ubicación, y el situs ambigus o heterotaxia, que implica la malposición y dismorfismo asociado con disposición atrial indeterminada. Esta última ha sido dividida a su vez en dos grandes grupos: isomerismo lateral derecho, como el caso de la asplenia, e isomerismo lateral izquierdo, como cuando

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existe polisplenia. El problema con estas eventualidades es que cuando cualquiera de sus tipos está presente es conveniente que el médico responsable haga estudios que tiendan a identificar otras anomalías estructurales, pues, aunque se desconoce quién controla la simetría somática corporal normal, es posible que el situs ambigus esté relacionado con patrones hereditarios ligados a los autosomas. No obstante lo anterior, pero en especial los casos esporádicos que se han referido en la literatura, pudiera haber una influencia de factores ambientales, como la exposición a ácido retinoico y la diabetes materna. Cuando se confrontan problemas relacionados con la disposición anormal de órganos se debe investigar sobre todo el sistema cardiovascular, debido a que los isomerismos con frecuencia se hacen acompañar de corazón biventricular y atrios únicos. El sistema gastrointestinal suele acompañarse de alteraciones morfológicas del estómago, como la ausencia de ligamentos de sostén del mismo que se puede traducir como volvulus gástrico. Se pueden observar anomalías de rotación, atresia duodenal, atresia biliar, gastrosquisis, fibrosis hepática congénita, atresia esofágica con fístula traqueoesofágica y la tríada de Currarino pero también del bazo e hígado.22 Si el producto ha llegado a término sin novedad en el interior del vientre materno aún le queda por sortear un camino plagado de dificultades, como es el trayecto obstétrico del parto. Este fenómeno implica hipoxia (estrés), desde la insignificante que se traduce por estimulación del sistema simpático–adrenal y se manifiesta por hipercatecolaminemia4 hasta el estado de cianosis generalizada, hipotonía y depresión de las funciones vitales, que puede acarrear complicaciones graves como la enterocolitis necrosante cuando el terreno es propicio (figura 3–5).5 Cuando el parto presenta problemas se deben efectuar siempre estudios cuidadosos con el propósito de eliminar la posibilidad de que existan consecuencias de un traumatismo obstétrico, cuyo espectro se puede manifestar indistintamente por cefalohematoma, fractura o hundimiento de la bóveda craneal, hemorragia, fractura clavicular o femoral, elongación del plexo braquial, rotura esplénica, hepática, etc. (figuras 3–6 y 3–7). Después de que el niño nace debe afrontar agresiones ambientales, las cuales pueden llegar a ser impactantes y quizá determinen que su recién adquirida “estabilidad fisiológica” se vea seriamente afectada. El contacto biológico del que pronto participa puede desencadenar infecciones poco trascendentales6 cuando no es bien tolerado, las cuales se pueden agravar si la flora que lo coloniza fue seleccionada por el uso inadecuado de antimicrobianos de amplio espectro que culmina con eventos graves.7 Los riesgos poco contemplados pero importantes incluyen hiperbilirrubinemia, que prolonga el vaciamiento gástrico, y fototerapia, que suele causar indirectamente síndrome diarreico y predispone a la aparición de periodos de apnea, síndrome de muerte súbita y hemólisis.8–10

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Figura 3–5. Es muy raro encontrar en la etapa neonatal el signo de Cullen por isquemia intestinal. El paciente sufría enterocolitis necrosante.

Los estados transitorios con deficiencia de vitamina E, en especial en los recién nacidos de pretérmino, pueden determinar alteraciones en la capacidad fagocítica de los leucocitos polimorfonucleares como consecuencia de la disminución de glutatión, peroxidasa y catalasa, que son vitales para la estructuración de la membrana celular.11

Figura 3–6. Recién nacido que sufrió fractura costal múltiple, contusión pulmonar y muerte, debido a que su hermanito de tres años de edad se le lanzó con rodillas por delante de un metro y medio de altura.

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Figura 3–7. Neonato que sufrió herida lingual como consecuencia de una caída de “sentón” de su madre que lo llevaba en brazos.

Si el neonato requería tratamiento farmacológico a base de antihipertensivos para disminuir la hipertensión pulmonar persistente, de xantinas para los lapsos de apnea o de indometacina para favorecer el cierre espontáneo del conducto arterioso, presentaba mayor riesgo de que el índice de morbilidad se incrementara en comparación con un recién nacido normal. La actividad bactericida de los leucocitos polimorfonucleares se puede deteriorar seriamente si el niño es sujeto a condiciones de estrés12 y si la respuesta metabólica a la agresión sufrida es a veces nociva13 por la hiperglucemia tan acentuada que se puede observar. Esta elevación exagerada de la glucosa en la sangre, que obedece más a los niveles de catecolaminas que a los de insulina, se mantiene en su fase final por el glucagón y quizá provoque efectos osmolares muy importantes; cuando éstos aumentan 25 mOsm/kg de agua o más durante un periodo mayor de cuatro horas pueden provocar daño irreversible en la corteza renal y en el encéfalo. De manera paralela a la hiperglucemia existe una elevación de los niveles séricos de lactato y piruvato, ambos sustratos de la gluconeogénesis hepática. Es posible que estos inconvenientes resulten mayores si en lugar de usar Fluothane como anestésico se emplea Thiopentone.13 Si además se considera el estado hipercatabólico y el balance nitrogenado negativo presentes en un neonato cuya reserva energética es escasa, entonces todo está dispuesto para que un lactante recién nacido sufra una enfermedad cuando se intenta eliminar otra. Con frecuencia existe el riesgo de isquemia intestinal cuando el neonato sufre alguna cardiopatía simple o compleja pero descompensada y cuando hay antecedente de drogadicción de los padres, como es usual observar en los hijos de cocainóma-

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nos.14 El nitrofén, un herbicida de uso muy común, influye de manera directa como agente teratogénico causando hernia diafragmática congénita en animales de experimentación.15 En la actualidad quizá uno de los riesgos más grandes que corre un bebé recién nacido que requiere hospitalización durante un tiempo indefinido es la colonización inadecuada del tubo digestivo. En circunstancias normales se ha observado que cuando se permite una colonización —la cual se lleva a efecto en las primeras 48 h de vida posnatal— en ambientes ordinarios, como el domicilio de la familia, la ecología bacteriana que se instala es la de un microambiente simbiótico; pero cuando la colonización se hace en el interior de un hospital de gran ocupación el riesgo de que se desarrollen gérmenes, como Klebsiella, Escherichia coli o Pseudomonas, está latente; cuando se salen de los límites de control se convierten en infecciones sistémicas graves (figura 3–8). Reconocer de manera oportuna el embarazo de alto riesgo y los peligros a que está expuesto el binomio madre–hijo, y cada uno de ellos en forma individual una vez que concluye el parto, es indispensable para el pronóstico, por lo que no se deben escatimar esfuerzos para lograr este objetivo. Cuando haya eventualidades, como un parto fortuito o la colocación de fórceps, la posibilidad de que exista una enterocolitis o cualquier otra condición quirúrgica, como la perforación gástrica por gastritis necrosante, es permanente.16

Figura 3–8. Niño que tuvo el infortunio de llegar a una sala de terapia intensiva y, después de una laparotomía, padecer mionecrosis de la pared abdominal.

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El riesgo ambiental es uno de los tópicos que más se abordan en foros internacionales, particularmente en los que participan organizaciones no gubernamentales, como Green Peace. Ellas establecen que las zonas donde el medio ambiente ha sido agredido y trastornado en su esencia son por naturaleza una fuente permanente de riesgo para quienes viven dentro de un perímetro determinado. No obstante que existen estudios en los que se establece, como en el caso de los defectos del tubo neural, que la prevalencia en algunas áreas petroleras de México es similar a la observada en el resto del país nacional, se muestran indicios de estar por encima de la media internacional.17 Un factor que ha motivado los programas de difusión nacional es la ingestión de ácido fólico, la cual supuestamente previene la aparición de este tipo de defectos.18 Un riesgo contemplado y perfectamente conocido en la actualidad es al que están expuestos los niños recién nacidos que por alguna razón deben ser hospitalizados o que nacen en condiciones de alto riesgo. La ventilación mecánica por infección de la vía respiratoria o del tubo digestivo es, sin duda, una amenaza continua para estos pacientes (figura 3–9). Por ser una infección adquirida dentro de un hospital se la debe etiquetar como nosocomial y, por ende, agregarle un factor adicional a su gravedad natural. Eventualmente las infecciones de otra naturaleza llegan a instalarse en un recién nacido naturalmente inerme y desprotegido.18 La

Figura 3–9. Neumotórax bilateral hipertensivo causado por presiones excesivamente elevadas de la ventilación mecánica.

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condición sistémica de algunos niños mejora por la acción del factor de crecimiento epidérmico que se contiene en la saliva, como es el caso de algunos estadios de la enterocolitis necrosante.23 Finalmente, “el principio de casualidad” puede llegar a convertirse en un mecanismo entendible de producción de una enfermedad de resolución quirúrgica si se reflexiona sobre el siguiente caso: “un niño de 14 meses de edad que se encontraba dormido rodó hasta caer de la cama; al pie de la misma se encontraba un cuchillo de cocina dentro de un vaso en posición vertical y sosteniendo un insecticida; al caer, se le introdujo en el cráneo el arma blanca, causándole desgarradura de la duramadre y lesión del seno longitudinal”. El niño vive y sólo sufre hemiparesia izquierda como secuela.20 El riesgo elevado de sufrir alguna malformación congénita o una enfermedad de índole quirúrgica, como la perforación intestinal del producto, se presenta en los hijos de madres que son farmacodependientes, en especial las adictas al consumo de cocaína. Pero se pueden presentar problemas como consecuencia de la inhalación de tabaco en forma pasiva y cuando la madre es fumadora crónica. El síndrome que aparece como consecuencia de la ingestión prolongada y desmedida de alcohol se ha identificado como causal de un complejo de manifestaciones orgánicas y fisiológicas que en su conjunto se denomina síndrome alcohólico fetal. Se deben evocar otras reflexiones, especialmente cuando algunas malformaciones congénitas de las que se conocía en forma y fondo su prevalencia, frecuencia e incidencia de pronto cambiaron. Este caso no es exclusivo de México, sino del mundo entero; por ejemplo, la gastrosquisis es una malformación que hace 15 años compartía su aparición con el onfalocele y no se extrañaba que de pronto aparecieran uno y uno o en ocasiones prevalecieran uno u otro en una proporción de 2:1. El caso actual es que ya casi no nacen niños con onfalocele y que la gastrosquisis predomina de tal forma que ya casi no se ponderan las diferencias entre una y otra anomalía. Se piensa que probablemente algún factor de diseminación mundial es el que está causando efectos teratogénicos directos o que altera la constitución del genoma humano (figura 3–10). Se ignora lo que hay detrás de las bandas amnióticas en relación con la razón de su aparición; sin embargo, en la actualidad se sabe que se trata de un síndrome caracterizado por la formación in utero de una cantidad indeterminada de bandas cuyo papel etiopatogénico es ya perfectamente conocido. Se caracteriza macroscópicamente porque a la manera de las bandas intraperitoneales que aparecen en los casos de infección, como la apendicitis, de igual manera se forman en el interior del útero. Aparecen en etapas tempranas y conforme se establece la organogénesis afectan estructuralmente al producto, en especial durante las primeras 10 semanas de vida gestacional. Se han reportado casos en los cuales las bandas amnióticas son responsables de amputaciones, deformaciones labiopalatinas y craneofaciales, anillos fibrosos en las extremidades y hasta ectopia cordis clásica.21

Mecanismos de enfermedad en el recién nacido

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Figura 3–10. Bebe portador de un síndrome de la tríada formada por criptorquidia, hidronefrosis y ausencia de musculatura abdominal. También se lo conoce como síndrome de Eagle–Barrett.

El recién nacido que llega a este mundo en circunstancias inconvenientes, como las que se originan de partos fortuitos y sin control prenatal, de una madre infectada o diabética y en quienes la colonización se hace en condiciones desfavorables, tiene más riesgo de sufrir una enfermedad que el bebé que nace de manera planeada. Se ha demostrado que cuando por diversas razones los gérmenes que se desarrollan en el tubo digestivo de primera vez pertenecen a géneros distintos a los usuales, la infección por gérmenes agresivos es más común que cuando la colonización intestinal se inicia con grupos de Escherichia coli no patógenas, Klebsiella y Pseudomonas. Esos mismos niños que están hospitalizados y que tuvieron una colonización desfavorable sufren ciertas condiciones, como infección intrahospitalaria. El factor de mayor riesgo para que adquieran superinfecciones es la presencia de tubos y catéteres, en especial el central, que se debe cambiar a los 10 días cuando mucho. Los mecanismos de reciente aparición dentro de las enfermedades que eventualmente requieren operación tienen que ver con los intentos por prevenir otras condiciones no menos graves, como es el caso de los lactantes que son vacunados para impedir la infección por rotavirus. Cuando empezaron a coincidir la asociación de la aplicación de la vacuna y la aparición subsecuente de invaginación intestinal se supuso que debía existir algún mecanismo responsable de esta nueva correlación causa–efecto. Sin embargo, aunque se sigue observando, tal parece

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 3)

que no existe conexión entre ambas. En todo caso, el mecanismo de instalación de la complicación se explicaría suponiendo que la vacunación predispone a una reacción inmunitaria de tal magnitud que se hace particularmente notoria en una hipertrofia del tejido linfoide visceral, es decir, en los ganglios linfáticos, que a su vez determinan que haya un vector que guía la invaginación. Algo parecido ocurre cuando se intenta influir en la respuesta inmunitaria sobre la instalación de una posible tuberculosis; con relativa frecuencia existen condiciones en las que un bebé desarrolla una hiperreacción a la aplicación del biológico que a la postre se convierte en una gran adenomegalia cervical, la cual se hace más grande conforme el niño crece y es motivo de una alarma igualmente mayor. Se insiste, y con razón, en que ese crecimiento ganglionar puede corresponder a otra enfermedad de mayor gravedad, y es cuando se inician trámites para extraer quirúrgicamente esa estructura afectada y enviarla a estudio histológico. La mayoría de las veces el patólogo reporta un “proceso inflamatorio inespecífico”. A semejanza de lo que ocurre con el síndrome de Beckwith, que con frecuencia se acompaña de una hernia umbilical (figura 3–11) y presenta predisposición para desarrollar tumores del hígado o de los riñones, de la misma manera, pero quizá en menor escala, el síndrome alcohólico fetal tiende a asociarse con sordera sensorial, defectos morfológicos faciales y enfermedades renales que se pueden manifestar como tumor abdominal. No es frecuente, pero en ciertas ocasiones, en especial cuando se opera una hernia diafragmática congénita, en virtud de que el bazo se encuentra alojado en

Figura 3–11. El azar interviene en ocasiones para determinar la persistencia de un defecto umbilical después del nacimiento. La mayoría de las veces se debe una enfermedad subyacente, como el hipotiroidismo.

Mecanismos de enfermedad en el recién nacido

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Figura 3–12. Estudio simple de abdomen en posición de pie que muestra una gran dilatación intestinal y una omega en la bolsa escrotal derecha. Obviamente se trata de una hernia inguinal.

el tórax, las maniobras normales suelen ser motivo de una hemorragia esplénica incontrolable que termina en esplenectomía. En estos casos, donde virtualmente se instala un “síndrome de asplenia adquirida”, el riesgo de que se presenten problemas serios en el futuro del bebé es inevitable. Dichos problemas estarán relacionados con la presencia de infecciones denominadas itinerantes, pero que en realidad son fulminantes. La hernia inguinal es, sin duda alguna, el primer motivo de intervención quirúrgica en cirugía de corta estancia en casi todos los países del mundo; su morbilidad es elevada. La principal eventualidad sucede cuando un segmento de intestino queda atorado en el defecto (figura 3–12).

REFERENCIAS 1. Rowe M: Physiology of the pediatric surgical patient. En: Holder TM, Ashcraft TW (eds.): Pediatric surgery. Filadelfia, W. B. Saunders, 1980;1:26. 2. Ericson A, Erikson M, Zetterstrom R: The incidence of congenital malformations in various socioeconomic groups in Sweden. Acta Paediatr Scand 1984;73:664–666. 3. Babson SG, Benson RC, Pernoll ML, Benda GL: Management of high–risk pregnancy and intensive care of the neonate. San Luis, C. V. Mosby, 1975. 4. Hagnevik K, Faxelius G, Irested L et al.: Cathecholamine and metabolic adaptation in the newborn after vaginal delivery and cesarean section. Acta Paediatr Scand 1984;73:602– 609.

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 3)

5. Ramenofsky ML, Connolly RJ, Keough EW et al.: Differential organ perfusion in the hypovolemic neonate: a neonatal animal study. J Pediatr Surg 1981;16:955–959. 6. Seeberg S, Brinkhofe B, John E, Kjellmer J: Prevention and control of neonatal pyoderma with chlorohexidine. Acta Paediatr Scand 1984;73:498–504. 7. Sosenko IR, Cloherty JP: Infection, prevention and treatment. En: Cloherty JP, Stark AR (eds.): Manual of neonatal care. Boston, Little Brown, 1980:108–123. 8. Harpin VA, Chellappah G, Rutter N: Responses of the newborn infant to overheating. Biol Neonate 1983;144:65–75. 9. Alpert G, Shohat M, Reisner SH, Oanon YL: Osmotic fragility of erythrocytes in premature infants treated by phototherapy. Acta Paediatr Scand 1984;73:254–257. 10. Sivan Y, Oinari G, Goodman C, Merlob P, Nitzan M: Small intestine transit time and lactose absorption during phototherapy. Biol Neonate 1985;48:10–14. 11. Chirico G, Marconi M, Colombo A et al.: Deficiency of neutrophils phagocytosis in premature infants. Effect of vitamin E supplementation. Acta Paediatr Scand 1983;72:521– 524. 12. Chirico G, Marconi M, Colombo A et al.: Deficiency of neutrophils bactericide activity in term and preterm infants. Biol Neonate 1985;47:125–129. 13. Anand KJS, Beown MJ, Causon RC, Chrisstofides ND et al.: Can the human neonate mount an endocrine and metabolic response to surgery? J Pediat Surg 1985;20:41–48. 14. Zyrko C, Oelpin CA, O’Neill JA, Peekham GS, Ross AJ: Maternal cocaine abuse and necrotizing enterocolitis: outcome and survival. J Pediatr Surg 1991;26:414–421. 15. Moleenar JC, Bos AP, Hazebroek FWJ, Tiboel D: Congenital diaphragmatic hernia: what defect? J Pediat Surg 1991;26:248–254. 16. Caballero BN: Perforación gástrica en el recién nacido secundaria a gastritis necrosante. Bol Med Hosp Infant Méx 2000;57:623–627. 17. Rodríguez RG, Urbina AU, Muñoz DM, Pimentel LMA: Prevalencia de defectos del tubo neural en el sur de Veracruz. Bol Med Hosp Infant Méx 1998;55:257–261. 18. Cirugía fetal para el mielomeningocele. Bol Med Hosp Infant Méx 2002;59:693–694. 19. Urdaneta EC, Rodríguez YAS, Gutiérrez BF, Vargas MV, Vargas YC: Varicela neonatal y bronconeumonía en un recién nacido. Rev Méx Ped 2006;73:73–77. 20. Fuentes DM, Alfaro AA, Álvarez HGG, Toxtle MAR: Traumatismo penetrante de cráneo. Bol Med Hosp Infant Méx 2005;62:268–272. 21. Baeza HC, Rodríguez RM, Osorio IC, Baeza MSH: Ectopia cordis extratorácica total debido a compresión amniótica. Acta Ped Méx 1994;15:258–262. 22. Lee ES, Kim YH, Jung ES, Lee CS, Park WK et al.: Situs anomalies and gastrointestinal abnormalities. JPS 2006;41:1237–1242. 23. Gupta A, Lakhoo K, Pritchard N, Berbert M: Epidermal growth factor in neonatal saliva. Eur J Pediatr Surg 2008;18:245–248. 24. Baeza CH: Colon izquierdo hipoplásico. En: Patología quirúrgica neonatal. Masson–Salvat, 1995:144.

4 Antibióticos en el recién nacido posoperado Javier López Castellanos, María Verónica Morales Cruz, Lirio E. Solano González

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Emplear el antimicrobiano incorrecto en sepsis del recién nacido puede llegar a ser tanto o más riesgoso que la infección misma... Sabiduría popular

Se define el antibiótico como el medicamento que “cura”,1 es decir, el “remedio” que se aplica generalmente con éxito al provocar remisión de la enfermedad o dolencia infecciosa,1 que no sólo es un medicamento de soporte o sustituye una función corporal. Quizá este concepto es el que le imprime una importancia fundamental y, desde nuestro punto de vista, lo coloca en una primera línea terapéutica de la farmacología, por lo que esencial que el médico conozca los mecanismos de acción, el espectro, las indicaciones, las contraindicaciones, las interacciones farmacológicas, la toxicidad y los costos. Por supuesto que existen múltiples guías de empleo de antimicrobianos tanto para adultos2 como para pacientes pediátricos; sin embargo, en ninguno se ha considerado al neonato quirúrgico como individuo infectado ni cómo resolver el problema. En este capítulo se resumen los siguientes aspectos: a. Epidemiología de la sepsis neonatal con particular interés en el paciente quirúrgico, como origen, consecuencia y secuela. b. Particularidades fisiológicas del recién nacido. c. Diagnóstico de sepsis en el recién nacido. d. Forma de elegir los antibióticos en el recién nacido en general y en el paciente quirúrgico en particular. 49

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(Capítulo 4)

e. Cómo elegir antibióticos en el recién nacido previamente manejado con otros esquemas antimicrobianos. f. Evidencia de la utilidad real de los antibióticos en el recién nacido. En relación con el primer punto, la Organización Panamericana de la Salud3 recomienda las siguientes condiciones generales para el uso de antimicrobianos: 1. Recolectar la siguiente información del paciente y su contexto: a. Edad y sexo. b. Coexistencia de infección con otras enfermedades de base. c. Antecedentes de hipersensibilidad a los antibióticos. d. Condiciones de las funciones hepática y renal. e. Estado inmunitario, coagulopatías y alergias. f. Uso previo de antibióticos y su duración. g. Hospitalización previa y su duración. h. Resultado de la vigilancia de la resistencia a los antibióticos. i. Prevalencia de los distintos agentes etiológicos en los diferentes tipos de infección. 2. En la selección de los antibióticos debe prevalecer la eficacia y la seguridad, por lo que se considerará: a. Composición y características farmacológicas. S Absorción y distribución en los tejidos, las cavidades y los líquidos orgánicos; metabolismo y excreción. b. Espectro de acción. c. Dosis, vía, periodo y forma de administración. d. Interacción con otros antibióticos (antagonismo y sinergia). e. Efectos adversos y contraindicaciones. f. Potencial de inducción de resistencia. g. Perfil de sensibilidad a los antimicrobianos. h. Epidemiología de las infecciones prevalentes en el hospital. i. Disponibilidad y costo. 3. La evaluación de la acción terapéutica del antibiótico seleccionado se deberá basar en parámetros clínicos y de laboratorio. Se observará: a. Curva febril. b. Cuenta de leucocitos. c. Signos específicos dependientes de la enfermedad infecciosa. d. Resultados del laboratorio microbiológico. 4. Uso racional de antibióticos en instituciones de atención de la salud: a. Comité de control de infecciones intrahospitalarias y comité de farmacoterapia en funciones. b. Educación continua programada para el personal médico y de enfermería.

Antibióticos en el recién nacido posoperado

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c. Vigilancia permanente del perfil de resistencia a los antimicrobianos de los gérmenes aislados en el hospital. d. Mantenimiento de un abastecimiento de antimicrobianos seleccionados en la farmacia del hospital. e. Laboratorio de microbiología con capacidad instalada para llevar a cabo aislamiento, identificación y pruebas de susceptibilidad. f. Establecer normas para el uso de antimicrobianos durante el uso rutinario de profilaxis clínica y quirúrgica. g. Establecer normas para el uso de antimicrobianos para el tratamiento de las infecciones prevalentes. h. Difusión de información sobre la eficacia y seguridad de los antimicrobianos y su costo.

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EPIDEMIOLOGÍA DE LA SEPSIS NEONATAL CON PARTICULAR INTERÉS EN EL PACIENTE QUIRÚRGICO, COMO ORIGEN, CONSECUENCIA Y SECUELA En todo el mundo fallecen 1.6 millones de recién nacidos por infección.4 La mayoría de estas muertes ocurren en países en desarrollo y la mortalidad neonatal por sepsis puede ser de hasta 60%, con una incidencia de infección de 2.2 a 8.6 por cada 1 000 nacidos vivos.5 Más de la mitad de los neonatos admitidos en las unidades de cuidados intensivos neonatales ingresan con el diagnóstico de “sepsis neonatal”;6 además, los recién nacidos con malformación congénita potencialmente corregible mediante cirugía tienen más riesgo de adquirir una infección intrahospitalaria tanto antes como después de la operación. Se han reportado infecciones nosocomiales con tasas muy elevadas en México7 y en EUA, donde los principales factores de riesgo reportados incluyen bacteriemia asociada a la instalación de catéter, neumonía relacionada con el ventilador, etc., los cuales tienen una mortalidad de aproximadamente 15% en el mejor de los casos, como se observa en el cuadro 4–1. Es de hacer notar que otros factores de riesgo importante demostrados son el uso de antimicrobianos de amplio espectro en forma indiscriminada, la alimentación parenteral, los traslados interhospitalarios, la desnutrición, la enfermedad grave y la hospitalización prolongada. El porcentaje de mortalidad por infección grave en recién nacidos varía entre 20 y 40%,10,11 y no ha habido una reducción en la mortalidad atribuida a infección en las últimas dos décadas,12 a pesar del uso de antibióticos de amplio espectro y mejores cuidados médico–quirúrgicos y de enfermería. En un estudio de cohorte13 desarrollado durante ocho años (de 1993 a 2001) en EUA, que incluyó a 6 093 recién nacidos de 401 a 1 000 g prospectivamente,

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 4)

Cuadro 4–1. Datos epidemiológicos de infecciones nosocomiales en hospital infantiles de México y EUA9

Bacteriemias/1 000 días de catéter Neumonía relacionada con ventilador/1 000 días con ventilador Mortalidad (%) Índice de días con ventilación/días de estancia hospitalaria Índice de días con catéter/días de estancia hospitalaria

HIM 2002

HIM 1994 a 1998

NNIS 1992 a 2001

13.4 ––

15 3.7

6.5 3.5

13.4 0.26

15 ––––

––– 0.22

0.37

0.51

0.3

HIM: Hospital Infantil de México; NNIS: National Nosocomial Infection Study.

con un seguimiento de 18 a 22 meses de edad corregida, 80% de los sobrevivientes completaron el seguimiento. Se dividieron en niños sin infección (2 161 pacientes), infección clínica solamente (n = 1 538), sepsis (n = 1 922), sepsis y enterocolitis necrosante (n = 279), y meningitis con o sin sepsis (n = 193). Se demostró que los bebés prematuros que cursan con infección tienen mayor probabilidad de que se afecte su neurodesarrollo en un momento dado, independientemente de que la infección sea en el sistema nervioso central (SNC) o no. Así, la probabilidad de riesgo (OR) de parálisis cerebral es de 1.4 a 1.7, la de alteración en el índice psicomotor es de 1.5 a 2.4 y una baja escala de Bayley de desarrollo infantil es de 1.3 a 1.6. Se concluyó que, si un bebé prematuro se infecta, aumenta su riesgo de alteración en el neurodesarrollo. El recién nacido quirúrgico no es distinto del resto de los neonatos, pero además de su problema, que la mayoría de las veces no es secundario a una infección, tiene o va a tener factores de riesgo adicionales en el momento en que sea llevado a sala de operaciones, lo cual favorece infección. Clásicamente la infección en el recién nacido se ha clasificado desde el punto de vista del momento de su presentación como: a. Congénita. b. De inicio temprano. c. De inicio tardío. Lo anterior no sólo define los tiempos, sino también una probabilidad etiológica a saber. En la sepsis de origen congénito se debe considerar básicamente el complejo TORCH (toxoplasmosis, sífilis, hepatitis B, infección por virus Coxsackie, Epstein–Barr, varicela zoster, parvovirus, rubéola, citomegalovirus y virus de herpes simple), pero dadas las características de este capítulo y que hay múltiples libros que tratan este tema, sólo se mencionará, sin desarrollar las características

Antibióticos en el recién nacido posoperado

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de cada parte de este complejo. La sepsis de inicio temprano se presenta en los primeros cinco a siete días de vida; generalmente es una enfermedad fulminante que se asocia con síntomas respiratorios. Los neonatos casi siempre adquieren la infección en el canal de parto y usualmente se trata de gérmenes como Treponema, virus, Listeria y probablemente Candida, que pueden ser adquiridos de manera transplacentaria o por vía hematógena. En algunos casos la infección ocurre por vía ascendente, sobre todo en los niños cuya madre presentó ruptura de membranas y la flora vaginal alcanza el líquido amniótico y al feto. El desarrollo de corioamnionitis provoca infección del neonato y de la madre. Por su parte, la infección de inicio tardío puede ocurrir a los seis días de edad o después; sin embargo, es más común después de la primera semana de vida; la transmisión horizontal es el principal factor en su instalación, de tal manera que es aquí donde generalmente se ubican los pacientes operados o por operarse. Una vez que el neonato es operado resulta de vital importancia considerar como posible complicación la adquisición de una infección nosocomial, la cual ocurre en los neonatos de alto riesgo y en quienes concurren agravantes.

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Particularidades fisiológicas de inmunidad del recién nacido a. La transferencia placentaria materna de IgG al feto recién nacido comienza a las 32 semanas de gestación, por lo que el neonato de pretérmino menor de esta edad tiene una mínima cantidad de IgG. Todas las inmunoglobulinas maternas y fetales disminuyen con rapidez después del nacimiento, de tal forma que a los dos meses de edad posnatal la concentración de ambas es similar. La IgG materna ya no existe al año de edad14 (figura 4–1). b. La IgA no cruza la barrera placentaria, por lo que esta proteína debe ser producida por el neonato. Los dos tipos principales son IgA1 e IgA2. La IgA2 o secretora no existe en el recién nacido, por lo que las vías respiratoria y gastrointestinal son vulnerables a la entrada de microorganismos infecciosos. Los valores del niño mayor de IgA2 se alcanzan entre los 6 y los 8 años de edad. c. Los componentes del complemento se sintetizan a partir de las 6 a 14 semanas de gestación. Sin embargo, todos los componentes de las vías clásica y alterna están disminuidos al nacer, tanto en bebés de término como en prematuros, observándose un mayor déficit en estos últimos.15 La disminución de la actividad de los componentes de la vía alterna es más importante que los de la vía clásica; en estas condiciones el recién nacido está expuesto a bacterias con cápsula de polisacáridos, como Escherichia coli K1 y Streptococcus grupo B. Además, inciden las diferencias en la concentración y las diferencias funcionales en C3, que dan por resultado un déficit de opsonización.16

Temas selectos de cirugía neonatal

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1 200 1 000 800

Total

600 mg/100 mL

54

IgG

400 300 200

150 125 100 75 50 25 Meses 0

Contribución materna de IgG

Contribución de IgG del recién nacido IgM IgA

2

4

6

8 2 4 Nacimiento

6

8

10

60% del valor del adulto 60% del valor del adulto de IgG

75% del valor del adulto de IgM 20% del valor del adulto de IgA 12

Figura 4–1. Niveles de inmunoglobulinas en el feto y en el recién nacido.

d. Alrededor de la duodécima semana de gestación los linfocitos obtenidos de timos de seres humanos responden a mitógenos y antígenos de histocompatibilidad extraños. Más aún, las células fetales estimuladas con aloantígenos muestran una citotoxicidad normal específica de antígeno. En contraste, en el recién nacido es escasa la aparición fenotípica; hay una deficiencia marcada en las células T de memoria, la proporción de células circulantes es reducida y hay una baja producción de interferón.16 e. Los neutrófilos neonatales tienen adherencia, deformabilidad y quimiotaxis deficientes. Esto origina un ingreso relativamente lento de los neutrófilos en los sitios de infección bacteriana, lo que en un momento dado puede favorecer la rápida progresión de las infecciones.17 f. La capacidad de los linfocitos B para responder a antígenos específicos se relaciona cronológicamente y en una forma que depende de que la respuesta “requiera ayuda” de linfocitos T. En los seres humanos los antígenos se pueden dividir en tres grupos según la respuesta inmunitaria, a saber: S Antígenos dependientes del timo (TD), que incluyen casi todos los antígenos proteínicos. S Antígenos tipo 1 (TI–1) independientes del timo; se unen directamente a linfocitos T y no requieren células T para la producción de anticuerpos. S Antígenos tipo 2 (TI–2) independientes del timo; están compuestos principalmente por polisacáridos de múltiples subunidades idénticas y requieren cantidades pequeñas de linfocitos T para que ocurra la produc-

Antibióticos en el recién nacido posoperado

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Figura 4–2. Neonato que sufría gastrosquisis. Se le cubrió con plástico de grado no biológico y se complicó con sepsis peritoneal grave.

ción de anticuerpos. La respuesta a los antígenos TI–2 aparece al último, alrededor de los seis meses de edad, y explica la respuesta neonatal deficiente a infecciones por microorganismos encapsulados, como estreptococos del grupo B (figura 4–2). g. Se ha estimado que en estadios tempranos de la vida fetal el agua corporal total (ACT) es de hasta 94% del peso del cuerpo durante el tercer mes de la vida fetal. Conforme progresa la gestación el agua corporal total por kilogramo disminuye; así, a las 24 semanas de gestación el ACT es de 86% del peso corporal y en el recién nacido de término es de 78% (figuras 4–2 a 4–4). También hay cambios característicos en la distribución del agua en los espacios intracelular y extracelular. El agua extracelular disminuye de 59% del peso del cuerpo a las 24 semanas de edad gestacional a casi 44% en el bebé de término, mientras que el agua intracelular se incrementa de 27 a 34% en el mismo periodo.18 Lo anterior produce un volumen de distribución mayor para los antibióticos y puede influir en los resultados. h. El recién nacido tiene deficiencias en todos los siguientes componentes, que de una u otra forma favorecen la infección viral: S Neutralización por parte de anticuerpos de virus extracelulares. S Citólisis directa de células infectadas por células asesinas naturales (natural killer). S Citotoxicidad celular dependiente de anticuerpo. S Citotoxicidad celular mediada por células a través de linfocitos T.

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(Capítulo 4)

Figura 4–3. Transoperatorio de una enterocolitis necrosante. Nótese la necrosis.

A lo anterior hay que agregar los inconvenientes relacionados con el manejo preoperatorio, pero en especial los efectos sinergizantes desfavorables producto de la agresión quirúrgica (figura 4–3). Una vez que se precisan algunas consideraciones para fines de elaborar diagnósticos convenientes es necesario elegir parámetros de evaluación que permitan un manejo más correcto mediante definiciones de conceptos, que es lo que se hace a continuación.

Figura 4–4. Este recién nacido sufría sepsis por Pseudomonas aeruginosa; además de otras lesiones tenía necrosis en tejidos de la cara.

Antibióticos en el recién nacido posoperado

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Cuadro 4–2. Clasificación de grupos etarios Edad definida

Tiempo de vida extrauterina

Recién nacido Neonato Infante Lactante y preescolar Escolar y niño Escolar y adulto joven

0 a 7 días 1 semana a 1 mes 1 mes a 1 año 2 a 5 años 6 a 12 años 13 a < 18 años

La conferencia Consenso Pediátrico Internacional de Sepsis19 publicada recientemente define grupos de edad como se muestra en el cuadro 4–2 en relación a esta infección. Se puede notar que no incluye al niño prematuro, argumentando que no necesariamente va a mostrar en esa edad el cuadro clínico definido para otras edades. Se comenzará por comentar las definiciones establecidas por el Consenso y más adelante se presentará otra propuesta hecha por Haque que,20 a nuestro parecer, complementa el Consenso. Definiciones

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El síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SIRS: systemic inflammatory response syndrome) equivale a: S La presencia de al menos dos de los siguientes cuatro criterios, uno de los cuales debe ser la cuenta leucocitaria o la temperatura anormal. S Temperatura central > 38.5 _C o < 36 _C. S Taquicardia. Definida como la frecuencia cardiaca media mayor de dos desviaciones estándar para la edad en ausencia de estímulo externo, uso crónico de fármacos, estímulo doloroso o elevación persistente no explicable durante 0.5 a 4 h, o bien en niños menores de un año de edad con bradicardia —definida como la frecuencia cardiaca media menor del décimo percentil para su edad en ausencia de estímulo vagal externo—, fármacos betabloqueadores, enfermedad congénita cardiaca o depresión persistente inexplicable durante un lapso de media hora. S Frecuencia respiratoria media. Equivale a dos desviaciones estándar arriba de lo normal para su edad o ventilación mecánica para un proceso agudo no relacionado con enfermedad neuromuscular subyacente y la aplicación de anestesia general. S Elevación o depresión de la cuenta de leucocitos para su edad (que no sea secundaria a leucopenia inducida por quimioterapia) o > 10% de neutrófilos inmaduros.

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(Capítulo 4)

Infección. Infección sospechada o comprobada (por cultivos positivos, tinción de tejidos o prueba de reacción en cadena de la polimerasa) causada por cualquier patógeno o un síndrome clínico asociado con una alta probabilidad de infección. La evidencia de infección incluye hallazgos positivos en un examen clínico, pruebas de laboratorio o de estudios de imagen (p. ej., leucocitos en un líquido corporal normalmente estéril, radiografías consistentes con neumonía, rash petequial o purpúrico, o púrpura fulminante) (figura 4–4). Sepsis. SIRS en presencia de infección sospechada o comprobada o como resultado de ella (cuadro 4–3). Sepsis grave. Sepsis más uno de lo siguientes factores: disfunción orgánica cardiovascular o síndrome de distrés respiratorio agudo o dos o más de otras disfunciones orgánicas. Choque séptico. Sepsis y disfunción orgánica cardiovascular (cuadro 4–4). La temperatura central debe ser medida por vía rectal, vesical u oral, o bien por catéter central. En relación con el choque en pediatría, Carcillo,21 lo define como el estado caracterizado por taquicardia (la que puede estar ausente en caso de hipotermia) con signos de perfusión tisular disminuida demostrada por pulsos periféricos débiles comparados con pulsos centrales, alteración del estado de alerta, llenado capilar > 2 seg, extremidades con piel moteada o pálida, y disminución del gasto urinario. La hipotensión es un signo tardío que siempre indica choque descompensado, aunque en caso de infección confirma el choque séptico. Sin embargo, si no existe, no descarta el estado de choque (cuadro 4–4).

Cuadro 4–3. Signos vitales y de laboratorio para diversas edades Frecuencia cardiaca Grupo de edad

Taquicardia

Bradicardia

Frecuencia respiratoria

Leucocitos X 103/mm3

TA sistólica (mmHg)

0 días a 1 semana 1 semana a 1 mes 1 mes a 1 año 2 a 5 años 6 a 12 años 13 a < 18 años

> 180

< 100

> 50

> 34

< 65

> 180

< 100

> 40

> 19.5 o < 5

< 75

> 180

< 90

> 34

> 17.5 o < 5

< 100

> 140 > 130 > 110

NA NA NA

> 22 > 18 > 14

> 15.5 o < 6 13.5 o < 4.5 > 11 o < 4.5

< 94 < 105 < 117

NA: no aplica. Tomado de la referencia 19. Los valores bajos de FC, leucocitos y TAS son para el 5º percentil y los valores superiores de las mimas variables son para el 95º percentil. * Ver tabla para rangos específicos por edad para variables fisiológicas y de laboratorio. La temperatura central debe ser medida por vía rectal, vesical u oral, o bien por catéter central.

Antibióticos en el recién nacido posoperado

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Cuadro 4–4. Criterios de disfunción orgánica Disfunción cardiovascular S A pesar de la administración de bolos de líquido intravenoso > 40 mL/kg/1 h S Disminución de la presión sanguínea (hipotensión) < 5º percentil para la edad o presión sistólica < 2 desviaciones estándar debajo de lo normal para la edad S Necesidad de fármacos vasoactivos para mantener la presión sanguínea en valores normales (dopamina > 5 gammas o dobutamina, epinefrina o norepinefrina en cualquier dosis) S Dos de los siguientes: Acidosis metabólica inexplicable; déficit de base > 5.0 mEq/L Incremento del lactato arterial > 2 veces el límite normal alto Oliguria: gasto urinario < 0.5 mL/kg/h Llenado capilar prolongado > 5 seg Diferencia de temperatura central y periférica < 3 _C Disfunción respiratoria S PaO2/FIO2 < 300 en ausencia de cardiopatía cianógena o enfermedad pulmonar preexistente PaCO2 > 65 Torr o 20 mmHg sobre la PaCO2 de base S Necesidad probada o > 50% de FIO2 para mantener una saturación > 92% S Necesidad de ventilación no electiva, sea invasiva o no invasiva Disfunción neurológica S Escala de coma de Glasgow v 11 S Un cambio agudo en el estado mental con una disminución en la escala de coma de Glasgow w 3 puntos desde una línea de base anormal Disfunción hematológica S Cuenta de plaquetas < 80 000/mm3 o una disminución en 50% del valor registrado más alto en los últimos tres días (para pacientes crónicos hematológicos/oncológicos), o S Relación internacional normalizada (INR) > 2 Disfunción renal

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S Creatinina sérica w 2 veces el límite superior normal para la edad o un incremento del doble de la creatinina de base Disfunción hepática S Bilirrubinas totales w 4 mg/dL (no es aplicable en recién nacidos) o S ALT de 2 veces el límite superior normal de la edad Tomado de la referencia 19.

Desde otro punto de vista, Haque comentó lo que a su parecer debe ser infección en el torrente sanguíneo (ITS) del neonato, la cual consideró en diversas categorías: S ITS primaria. ITS en pacientes sin un foco de infección identificable (p. ej.: Streptococcus del grupo B y Escherichia coli). S ITS secundaria. ITS causada por un patógeno y relacionada con otro sitio de infección (p. ej., neumonía).

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 4)

S ITS de inicio temprano. Infección que ocurre dentro de las primeras 72 h de vida, usualmente reflejando transmisión vertical. S ITS de inicio tardío. Infección que ocurre después de las 72 h de vida y usualmente refleja una transmisión horizontal (p. ej., infección del tracto urinario). S Bacteriemia/infección. Es un proceso patológico causado por invasión de tejido, líquido o cavidad corporal normalmente estéril por parte de organismos patógenos o potencialmente patógenos. S ITS probada. Constituye un cultivo sanguíneo positivo o una PCR positiva en presencia de signos y síntomas de infección. S ITS probable. Presencia de signos y síntomas de infección, y al menos dos pruebas de laboratorio anormales con cultivo sanguíneo negativo. S ITS posible. Presencia de signos y síntomas de infección más incremento de PCR o de IL–6/IL–8 en ausencia de cultivo sanguíneo positivo. S ITS negativa. Ausencia de signos y síntomas de infección y resultados de laboratorio anormales. S ITS nosocomial. Infección que ocurre w 48 h después del ingreso hospitalario de un bebé que a su ingreso no mostraba signos ni síntomas de infección; se caracteriza por el crecimiento de un patógeno no relacionado con infección en otro sitio y con cultivo positivo sanguíneo o PCR positiva en presencia de infección clínica. En el cuadro 4–5 se muestran los criterios diagnósticos de sepsis en neonatos. Existe controversia sobre algunas variables aquí elegidas; por ejemplo, se ha comentado que la frecuencia respiratoria > 60/min puede ser normal en bebés sanos;23 sin embargo, cuando se acompaña de quejido, boqueo o desaturación siempre es anormal.24 No obstante, la importancia de cada una de las variables propuestas en la tabla siempre será menor a la apreciación del conjunto; en el cuadro 4–6 se muestra la sensibilidad, la especificidad, el valor predictivo positivo y el valor predictivo negativo de algunas pruebas diagnósticas. Existen otras pruebas que pueden ayudar al diagnóstico, como la de fibronectina, orosomucoide, haptoglobina y transferrina; sin embargo, en el caso de la fibronectina todavía no existe un valor normal para el neonato, además de que disminuye con otras patologías, como el síndrome de distrés respiratorio, etc., y en la sepsis.

Consideraciones sobre infecciones en heridas quirúrgicas en neonatos En la mayoría de las circunstancias las infecciones en sitios quirúrgicos en niños tienen una presentación clínica y epidemiológica, y una predisposición a sepsis

Antibióticos en el recién nacido posoperado

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Cuadro 4–5. Diagnósticos de sepsis en neonatos. Variables clínicas S Inestabilidad de la temperatura S Frecuencia cardiaca de dos desviaciones estándar arriba de lo normal para su edad (> 180 latidos/min v 100 latidos/min) S Frecuencia respiratoria > 60 respiraciones por minuto más quejido, retracción xifoidea o desaturación22 S Estado mental alterado/letargo S Intolerancia a la glucosa (glucosa plasmática > 10 mmol/L, 180 mg/dL) S Intolerancia alimentaria Variables hemodinámicas S Presión sanguínea de dos desviaciones estándar debajo de lo normal para la edad S Presión sistólica < 50 mmHg (neonato de 1 día) S Presión sistólica < 65 mmHg (infante v 1 mes) Variables de perfusión tisular S Llenado capilar > 3 seg S Lactato plasmático > 3 mmol/L Variables de inflamación S Leucocitosis (cuenta de leucocitos > 34 000/dL S Leucopenia (cuenta de leucocitos < 5 000/dL S Neutrófilos inmaduros (bandas) > 10% S Relación bandas/neutrófilos > 0.2 S Trombocitopenia < 100 000/dL S PCR* > 10 mg/dL o > 2 desviaciones estándar del valor normal S Procalcitonina > 8.1 mg/dL o > 2 desviaciones estándar del valor normal S IL–6 o IL–8 > 70 pg/mL S 16 S PCR: positiva

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PCR: proteína C reactiva; 16 S PCR: reacción en cadena de la polimerasa. Modificado de la referencia 20.

Cuadro 4–6. Utilidad de las variables empleadas en el diagnóstico de sepsis, según su sensibilidad y especificidad Prueba

Sensibilidad

Especificidad

VPP

VPN

Cultivo sanguíneo Leucocitos < 5 000 > 30 000 Bandas/neutrófilos > 0.02 PCR > 10 mg/L (valor nl < 48 h de vida 1.6 mg/dL y < 1.0 mg/dL después de 48 h) IL–8 > 70 pg/mL Relación B/N > 0.02 + PCR > 10 mg/ mL IL–8 > 70 pg/mL+ PCR > 10 mg/mL 16s RCP

11 a 38 17 a 90 81 37

68 a 100 31 a 100 45 95

90 a 100 50 a 86 23 63

72 a 100 60 a 89 92 87

77 89

76 41

42 24

94 94

91 96

74 99.4

43 88.9

98 99.8

VPP: valor predictivo positivo; VPN: valor predictivo negativo.

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 4)

similar a la de los adultos; sin embargo, hay algunas condiciones que son peculiares en los recién nacidos tanto de término como prematuros. En el recién nacido de término el grosor de la epidermis es distinto al del adulto, pues en el primero es de aproximadamente 50 mm y en el niño pretérmino mide la mitad; es por ello que todos los componentes de la piel del prematuro son menos abundantes y más delgados, por lo que en dicho bebé existe una mayor susceptibilidad a que cualquier pérdida de continuidad o trauma, por pequeño que sea, motive la infección.25 Las infecciones de heridas se dividen en dos categorías: infección del sitio quirúrgico e infección del tejido blando no quirúrgico. Las infecciones incisionales se clasifican en superficiales o profundas (cuadro 4–7); las primeras incluyen la piel y el tejido subcutáneo, mientras que las profundas abarcan el tejido blando profundo, los músculos o la fascia. La infección de la piel o del tejido subcutáneo debe contar con al menos uno de los siguientes factores para hacer el diagnóstico: drenaje purulento o un organismo aislado, además de que se deben asociar dolor, edema, reblandecimiento y calor local, o puede ser una herida deliberadamente abierta por un cirujano. Las siguientes situaciones no se consideran infección en sitios quirúrgicos: absceso en los puntos, la presencia de costra en el sitio de circuncisión e infección que se extiende a los planos profundos.26,27 La infección de la herida quirúrgica profunda debe propiciar el drenaje purulento de la profundidad, pero no de un “espacio orgánico específico”.28 Como es escasa la bibliografía acerca de las úlceras por presión (mal llamadas úlceras de decúbito) en niños, aquí se incluirán algunas características en las que se presentan. Son definidas como una lesión de la piel que resulta de aplicar una presión permanente sobre su superficie, la cual produce daño físico local. Las úlCuadro 4–7. Criterios clínicos y paraclínicos que definen el estado infeccioso de una herida quirúrgica Infección del sitio quirúrgico definitiva Es el aislamiento en un cultivo o una tinción de Gram de un organismo proveniente de la herida que ha drenado pus o de un aspirado del tejido subcutáneo de una herida con eritema obtenida dentro de los 30 días posteriores a un procedimiento quirúrgico. (Nota: los organismos aislados de una herida sin ser acompañados de signos de infección son considerados colonización o contaminantes) Probable infección del sitio quirúrgico Se define como una herida con blanqueamiento o eritema a su alrededor o que drena material purulento al abrirla, más la asociación con pirexia y leucocitosis dentro de los 30 días posteriores al procedimiento quirúrgico Posible infección del sitio quirúrgico Es definida como un leve eritema alrededor de la herida asociado con fiebre y leucocitosis, en ausencia de evidencia de disfunción orgánica, que ocurre dentro de los 30 días posteriores al procedimiento quirúrgico Modificado de la referencia 28.

Antibióticos en el recién nacido posoperado

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ceras de presión pediátricas son vistas comúnmente en la región occipital y sacra del niño, aunque en el caso de los recién nacidos son más frecuentes en la región occipital. El Panel Nacional de Consultoría de Úlceras de Presión en EUA (The National Pressure Ulcer Advisory Panel 1989) estableció las siguientes fases de este problema:

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S Estadio I: eritema que no se blanquea en 30 min si se retira la presión; la epidermis permanece intacta. S Estadio II: pérdida parcial del grosor de la piel que envuelve la epidermis y posiblemente penetra en la dermis, pero no la traviesa; se puede presentar como una ampolla. S Estadio III: pérdida tisular de capa completa que se extiende a través de la dermis y envuelve el tejido subcutáneo S Estadio IV: destrucción tisular profunda que se extiende desde el tejido celular hasta la fascia y puede involucrar tejido muscular, articulaciones y hueso. La escala de Branden Q,29 que es una adaptación con enfoque pediátrico de la escala de Branden para predecir el riesgo de úlceras por presión, toma lugar dentro de las necesidades pediátricas. Las úlceras por presión generalmente se pasan por alto; sin embargo, los datos recientes indican que su incidencia es significativamente elevada en las unidades de terapia intensiva pediátricas (UTIP). Curley y col.30 realizaron un estudio de cohorte multicéntrico de niños admitidos en la UTIP durante un día o más sin evidencia de úlceras de presión a su ingreso. Encontraron que 27% (86 pacientes) desarrollaron cerca de 200 úlceras por presión; la mayoría fueron de estadio I, mientras que un tercio fueron de estadio II y sólo 3% correspondieron al estadio III. Las úlceras más frecuentes se asocian con ventilación mecánica y presión sanguínea baja, además de que se presentan con escalas bajas de Branden Q. Las úlceras por presión son prevenibles, pero si no son reconocidas su costo puede ser muy elevado, aunque contribuyen en mínima medida en la producción de sepsis en recién nacidos y en niños.

Elección de los antibióticos en el recién nacido en general y en el paciente quirúrgico en particular La sepsis neonatal es un síndrome clínico caracterizado por signos sistémicos de infección que se acompaña de bacteriemia en el primer mes de vida. La neuroinfección en el neonato casi siempre es una secuela de una bacteriemia previa (cuadro 4–8).

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 4)

Cuadro 4–8. Características de sepsis neonatal temprana y sepsis neonatal tardía Característica Tiempo de inicio Complicaciones en el embarazo o el parto Fuente de infección Presentación clínica

Mortalidad (%)

Temprana

Tardía

4 a 7 días +

6 días o más +

Tracto genitourinario materno

Tracto genitourinario materno, medio ambiente posnatal Lentamente progresivo Focal Meningitis frecuente 2 a 6*

Fulminante Multisistémica Neumonía frecuente 5 a 50

* Puede variar dependiendo de la fuente, la edad gestacional del paciente y otros factores, como enfermedades asociadas.

Existen diversos factores relacionados con una mayor incidencia de presentación de infecciones en el periodo neonatal; los más importantes que se pueden considerar son: 1. Maternos: a. Desnutrición. b. Edad < 16 > 32 años. c. Multiparidad. d. Medio socioeconómico bajo. e. Infección previa recurrente. f. Ruptura prematura de membranas de más de 24 h. 2. Neonatales: a. Prematurez. b. Inmunocompromiso: hipocomplementemia, alteraciones en la fagocitosis, actividad bactericida de PMN baja y quimiotaxis alterada. c. Asfixia neonatal. d. Sexo masculino. e. Malformaciones congénitas. 3. Ambientales–neonatales: a. Procedimientos invasivos: cateterismo, intubación, venopunciones y venodisecciones. b. Infecciones cruzadas de origen nosocomial. Cuanto mayor sea el número de factores presentes en un neonato determinado, mayor será la probabilidad de infección. Igual que la presencia de cualquier infección local, ésta puede predisponer a una infección sistémica.

Antibióticos en el recién nacido posoperado

65

BACTERIOLOGÍA Los gérmenes causales de sepsis neonatal difieren si se trata de un inicio temprano o tardío. Dentro de la sepsis neonatal temprana los principales microorganismos a considerar son los enterobacterias gramnegativas colonizantes del tracto genitourinario materno. En el canal de parto predominan la Escherichia coli y la Klebsiella pneumoniae, así como Streptococcus agalactiae y Listeria monocytogenes. El primero de estos últimos gérmenes se ha aislado sobre todo en Europa Occidental y EUA.31 En la sepsis tardía generalmente se relaciona con factores de riesgo en el paciente, siendo los gérmenes más frecuentes Staphylococcus coagulasa negativo, Candida y otros bacilos gramnegativos intrahospitalarios.

CUADRO CLÍNICO

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Se caracteriza de manera inespecífica, sumándose a él una serie de alteraciones de índole biológica, como: a. Alteraciones metabólicas: hipoglucemia, hipotermia o inestabilidad térmica, hiponatremia, hipocalcemia, acidosis metabólica e hiperbilirrubinemia. b. Alteraciones neurológicas: irritabilidad, letargo, somnolencia, crisis convulsivas y apneas. c. Alteraciones cardiorrespiratorias: dificultad respiratoria, taquicardia y bradicardia. d. Alteraciones digestivas: rechazo a la vía oral, hepatoesplenomegalia, vómito, evacuaciones líquidas y distensión abdominal. e. Alteraciones diversas: petequias o zonas de equimosis, escleroderma, acrocianosis y piel marmórea.

DIAGNÓSTICO Con base en la sola evidencia de datos clínicos es difícil establecer el diagnóstico de sepsis, pero al sumarse los antecedentes de riesgo de infección y los datos paraclínicos la probabilidad de sepsis aumenta, por lo que se considera como diagnóstico presuntivo o probable. Una adecuada norma para establecer la sospecha de sepsis consiste en conjuntar la suma de dos o más datos clínicos, con dos o más datos de alteraciones hematológicas. Ante la sospecha clínica se deben tomar:

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 4)

1. Controles hematológicos para valorar los índices de infección. a. Leucocitos: < 5 000 o > 20 000 en recién nacido de término y < 6 500 o > 30 000 en el recién nacido prematuro. b. Relación bandas/neutrófilos > 0.20 en los primeros 10 días de vida y > 0.16 en las siguientes dos semanas. c. Relación de formas inmaduras/neutrófilos totales > 0.30. d. Bandas totales > 1 500. e. Plaquetas < 100 000/mm3. 2. Hemocultivo, urocultivo y cultivo de secreciones. Las pruebas que son de utilidad para el diagnóstico de sepsis incluyen: S S S S

Proteína C reactiva. Velocidad de sedimentación globular. Procalcitonina. Determinación de IL–6 y factor de necrosis tumoral.

Diagnóstico diferencial S S S S S

Neumonía de causa química. Neumotórax. Daño al sistema nervioso central. Alteración metabólica. Cardiopatía descompensada.

Tratamiento Atención del recién nacido a término asintomático, con factores de riesgo obstétrico (ruptura prematura de membranas, o RPM, > 18 a 24 h, sospecha de corioamnionitis y fiebre materna). RPM, eritrosedimentación (ES) y proteína C reactiva (PCR). Las pruebas diagnósticas anormales incluyen leucocitos < 5 000/mm3 o más de 20 000/mm3, I/T > 0.2, PCR > 20 mg/L y ES > 15 mm/h (figura 4–5). Atención del prematuro asintomático con factores de riesgo obstétrico (RPM > 18 a 24 h, sospecha de corioamnionitis y fiebre materna). RPM. Pruebas diagnósticas anormales: leucocitos < 5 000 o > 25 000/mm3, I/T > 0.2, PCR > 20 mg/L y ES >15 mm/h (figura 4–6). Atención del neonato (a término o prematuro) sintomático con factores de riesgo obstétrico (RPM > 18 a 24 h, sospecha de corioamnionitis, fiebre materna). RPM y ruptura prolongada de membranas. Pruebas diagnósticas anormales: leu-

Antibióticos en el recién nacido posoperado

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Protocolo completo de sepsis (excepto LCR) Pruebas diagnósticas Normales

Anormales

Repetirla de 8 a 12 h Anormales Punción lumbar más antibióticos

Normales

Cultivo – y

Observar

Antibióticos por 3 días

Cultivo + y Sepsis: antibióticos por 7 a 10 días Meningitis: antibióticos por 14 a 21 días

Figura 4–5. Atención del recién nacido a término asintomático.

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Protocolo completo de sepsis (excepto LCR) Pruebas diagnósticas

Normales Repetirla de 8 a 12 h

Anormales

Normales Hemocultivo y LCR Hemocultivo negativo y LCR normal ATB: 3 días si luce bien, 7 días si luce séptico

Hemocultivo positivo y LCR anormal Sepsis: ATB por 7 a 10 días. Meningitis: ATB por 14 a 24 días

Hemocultivo y LCR Hemocultivo negativo y LCR normal ATB: 7 a 10 días

Figura 4–6. Atención del prematuro asintomático.

Hemocultivo positivo y LCR anormal ATB: 14 a 21 días

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 4)

Protocolo completo de sepsis más antibióticos Pruebas diagnósticas Anormales

Normales Repetirla de 8 a 12 h Hemocultivo negativo y LCR normal

Hemocultivo positivo o LCR anormal Anormales Sepsis: antibióticos por 7 a 10 días Meningitis: antibióticos por 14 a 21 días

Antibióticos por 3 días

Figura 4–7. Atención del neonato sintomático.

cocitos < 5 000 o > 25 000/mm3, I/T> 0.2, PCR > 20 mg/L y ES > 15 mm/h (figura 4–7). Nuestro hospital se caracteriza por constituir un servicio de referencia para pacientes quirúrgicos que incluye en su lista de pacientes una muy variada patología quirúrgica neonatal, por lo que es de vital importancia conocer los esquemas a seguir (cuadro 4–10).

Cuadro 4–9. Terapia antimicrobiana empírica para las infecciones bacterianas neonatales Cuadro clínico

Antibióticos

Duración

Sepsis Inicio temprano Inicio tardío (reingreso) Inicio tardío (hospitalización prologada)

Ampicilina + gentamicina o amikacina Ampicilina + gentamicina Oxacilina/vancomicina* o dicloxacilina más gentamicina o amikacina

7 a 10 días 7 a 10 días 10 a 14 días

Meningitis Inicio temprano Inicio tardío Infección de huesos o articulaciones

Ampicilina + cefotaxima Ampicilina + cefotaxima Oxacilina o vancomicina* + gentamicina o cefotaxima

14 a 21 días 14 a 21 días 3 a 6 semanas

Infección por gramnegativos multirresistentes

Cefepime, meropenem, ciprofloxacino

Uso y duración dependen de los cultivos

Infección por hongos

Anfotericina B y fluconazol

1 mg/kg/día 5 a 10 mg/kg/día

Antibióticos en el recién nacido posoperado

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Cuadro 4–10. Recomendaciones del uso de antimicrobianos combinados, de acuerdo con la anomalía congénita en cuestión Sitio anatómico Esófago–tráquea

Patología

Diafragma

Atresia esofágica Fístula traqueoesofágica Onfalocele Gastrosquisis Hernia diafragmática

Intestino delgado Intestino grueso Ano

Atresia intestinal Atresia intestinal Malformación anorrectal

Pared abdominal

Esquema antibiótico Ampicilina + aminoglucósido Ampicilina + aminoglucósido Ampicilina + aminoglucósido Dicloxacilina + aminoglucósido Ampicilina + aminoglucósido Ampicilina + aminoglucósido+metronidazol* Ampicilina + aminoglucósido+metronidazol*

* Hay que considerar la posibilidad de colonización por parte de anaerobios en el paciente en el que se inició la vía oral.

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CONSIDERACIONES 1. En caso de que un niño sufra una malformación la terapia antimicrobiana está encaminada a evitar complicaciones. 2. Durante el ingreso en el hospital se debe hacer una evaluación completa del paciente, la cual debe incluir historia clínica completa, identificación de factores de riesgo para infección, datos clínicos compatibles con proceso infeccioso activo y pruebas de laboratorio al ingreso a la sala de neonatología. a. Hemocultivo central (cuando el paciente se recibe con catéter) y periférico. b. Urocultivo. c. En el paciente con heridas infectadas se debe hacer un cultivo de secreción previo aseo del sitio de lesión con IsodineR. d. En el paciente con lesiones cutáneas se debe enviar un cultivo de secreción o aspirado. e. Biometría hemática con velocidad de sedimentación globular y proteína C reactiva. 3. El esquema antibiótico de elección al ingreso consiste en ampicilina más aminoglucósido (en los pacientes con riesgo de colonización por anaerobios se debe considerar el metronidazol). 4. Si el paciente presenta datos de sepsis grave al ingreso hay que considerar la sustitución del aminoglucósido por una cefalosporina de tercera generación (cefotaxima en dosis de 150 mg/kg/día). 5. Si el paciente ya fue sometido a alguna intervención quirúrgica y hay indicios de sepsis se debe incluir una cobertura para Staphylococcus aureus con dicloxacilina en dosis de 100 mg/kg/día y determinar lo antes posible la sen-

70

Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 4)

sibilidad, para que en caso de resistencia a las oxacilinas se emplee vancomicina. 6. El esquema antimicrobiano de inicio se modificará de acuerdo con los aislamientos obtenidos de los cultivos tomados y las sensibilidades reportadas, así como la respuesta clínica del paciente. 7. Si no se logra el aislamiento del germen causal y el paciente no presenta mejoría clínica o en los resultados de laboratorio se debe hacer un cambio empírico de antibióticos, considerando los factores de riesgo y la posibilidad de resistencias bacterianas (cuadro 4–11). Es conveniente hacer un espacio para referirnos a las condiciones en que algunos neonatos quirúrgicos nos son trasladados de hospitales pequeños o sanatorios. Por lo general las condiciones de movilización son deficientes y riesgosas al extremo de que de las condiciones y la distancia entre el que refiere y el que recibe depende en buena parte el pronóstico. Ejemplos de ello son la hernia de Bochdalek, la sepsis abdominal secundaria a peritonitis asociada con malformaciones —como duplicación intestinal—, el divertículo de Meckel y la gastrosquisis, entre otros. Existen ocasiones, que por fortuna son las menos, en que los pacientes ya han sido operados, por lo que se debe tomar en cuenta el tipo de incisión, de tal manera que se anticipe la posibilidad de dehiscencia de la herida si el bebé fue sido abordado mediante una incisión vertical. La enterocolitis necrosante (ECN) es la emergencia más común del tracto gastrointestinal durante el periodo neonatal, y puede ocurrir como una enfermedad de inicio temprano, sea endémica o epidémica. Es una entidad neonatal grave, caracterizada por necrosis de grados variables de la pared del intestino, en especial del íleon terminal y del colon derecho, la cual se clasifica en estadios clínicos originalmente descritos por Bell y después modificados por diversos autores. Se puede presentar en dos formas: S Endémica: incluye los casos esporádicos, que ocurren periódicamente. S Epidémica: ocurre por temporadas en agrupamiento de casos que pueden estar asociados o no con agentes infecciosos (Escherichia coli, Klebsiella sp., Enterobacter sp., Staphylococcus sp., Clostridium sp., rotavirus, coronavirus, enterovirus y Candida).

EPIDEMIOLOGÍA Incidencia Se reporta entre 1 y 5% dentro de las unidades de terapia intensiva neonatal; algunas veces asciende hasta 25%. Afecta principalmente a los neonatos prematuros, aunque alrededor de 10% de los casos son recién nacidos a término.

Antibióticos en el recién nacido posoperado

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Cuadro 4–11. Antimicrobianos para el recién nacido (dosis en mg/kg de peso corporal) Peso < 2 kg Edad en días

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Antibiótico

Vía de administración

0a7

Amikacina

IV, IM

7.5 c/12 h

Ampicilina S Meningitis S Otras Aztreonam Cefepime

IV O, IV, IM

100 c/8 h 50 c/12 h

IV, IM IV

Cefotaxima Ceftazidima Ceftriaxona

IV, IM IV, IM IV, IM

30 c/12 h 60 c/8 o 12 h dependiendo de la gravedad de la infección 50 c/12 h 50 c/12 h 50 c/24 h

Clindamicina Dicloxacilina Eritromicina Gentamicina Imipenem Meropenem Metronidazol Netilmicina Penicilina G benzatínica Penicilina G procaínica Penicilina G sódica Piperacilina Teicoplanina

O, IV O, IV O IV, IM IV IV O, IV IV, IM IM

25 c/ 24 h 50 c/12 h 10 c/12 h 2.5 c/12 h 20 c/12 h 20 c/12 h 7.5 c/24 h 2.5 c/12 h 50 000 U DU

IM

50 000 U c/24 h

IV

50 000 U c/12 h

IV, IM IV

Ticarcilina Trimetoprim/sulfametoxazol Vancomicina

IV, IM O, IV

75 c/12 h 6 c/12 o 24 h dependiendo de la gravedad de la infección 75 c/12 h –

IV

15 c/12 h

Peso > 2 kg Edad en días >7

0a7

15 a 20 c/24 h 75 c/6 h 50 c/2 h

100 c/8 h 50 c/8 h

15 a 20 c/24 h 75 c/6 h 50 c/6 h

30 c/8 h

30 c/8 h

30 c/6 h

50 c/8 h 50 c/8 h 50 c/24 h

50 c/12 h 50 c/12 h 50 a 75 c/24 h 25 c/24 h 50 c/8 h 10 c/12 h 2.5 c/12 h 20 c/12 h 20 c/12 h 7.5 c/12 h 2.5 c/12 h 50 000 U DU 50 000 U c/24h 50 000 U c/8 h 75 c/8 h

50 c/8 h 50 c/8 h 75 a 100 c/24 h 25 c/12 h 50 c/6 h 10 c/8 h 2.5 c/8 h 20 c/8 h 20 c/8 h 15 c/12 2.5 c/8 h 50 000 U DU 50 000 U c/24 h 50 000 U c/6 h 75 c/6 h

75 c/8 h –

75 c/8 h 5 c/12 h

75 c/6 h 5 c/12 h

15 c/8 h

15 c/12 h

15 c/8 h

25 c/24 h 50 c/8 h 10 c/8 h 2.5 c/8 h 20 c/12 h 20 c/8 h 7.5 c/12 h 2.5 c/8 h 50 000 U DU 50 000 U c/24 h 50 000 U c/8 h 75 c/8 h

7.5 c/12 h

>7

U: unidades internacionales/kg/dosis; DU: dosis única; O: oral; IV: intravenosa; IM: intramuscular.

72

Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 4)

Prematurez

Bacterias Virus

Inmadurez de la barrera intestinal

Isquemia

Fórmulas lácteas

Incremento en la permeabilidad a antígenos

Lesión indirecta de la mucosa

Lesión indirecta y directa de la mucosa

Enterocolitis necrosante

Figura 4–8. Factores que intervienen en la lesión del tubo digestivo en caso de enterocolitis necrosante.

Factores de riesgo Algunos autores indican que los factores de riesgo pueden variar con el peso al momento del nacimiento y con la edad gestacional. De hecho, se ha demostrado de manera clásica que existen tres factores etiológicos que la generan (figura 4–8 y cuadro 4–12): S Hipoxia–isquemia. S Infección. S Alimentación. Cuadro 4–12. Factores de riesgo Prematuro Menor edad gestacional Alimentación

Término Cardiopatía congénita cianógena Policitemia Exanguinotransfusión Asfixia perinatal Bajo peso según la edad gestacional Catéter umbilical Preeclampsia materna Consumo de cocaína antes del parto

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Cuadro clínico Signos iniciales de enterocolitis necrosante: S S S S S S S S S

Letargo. Inestabilidad térmica. Apnea. Acidosis metabólica. Choque. Coagulación intravascular diseminada. Íleo. Sangre en evacuaciones. Intolerancia a la alimentación.

Desde la publicación de Walsh y Kliegman32 en 1986 se sabe que la presentación clínica de la enterocolitis ha sido clasificada en estadios que incluyen hallazgos radiológicos, sistémicos e intestinales, y que el manejo se elegirá según el estado de avance.

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Tratamiento Debido a que la enterocolitis necrosante generalmente cursa con sepsis y bacteriemia, se deben obtener cultivos de sangre, orina y LCR, y el manejo se debe iniciar con doble esquema antibiótico, el cual debe incluir cobertura contra enterobacterias gramnegativas con aminoglucósido o cefalosporina de tercera generación, dependiendo de la gravedad del cuadro, y ampicilina. El uso de vancomicina como antibiótico de inicio, considerando la posibilidad de afectación del SCN, se debe planear bien ante la posibilidad de favorecer la selección de enterococos resistentes a la vancomicina. El tratamiento inicial contra anaerobios no parece estar indicado en estudios bien controlados, de hecho la clindamicina se asocia con un incremento en la gravedad del cuadro.

Evidencia de la utilidad real de los antibióticos en el recién nacido Se ha demostrado que el uso de antibióticos orales en forma profiláctica disminuye la incidencia de enterocolitis necrosante en los recién nacidos de bajo peso, según el estudio de Bury,33 donde se colectaron cinco ensayos que incluyeron 456 neonatos. Se observó que la administración profiláctica de antibióticos redujo la

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(Capítulo 4)

tasa de la enfermedad con RR 0.47 (0.10, 0.96), el riesgo (RD): –0.10 (–0.16, 0.04) y un NNT (número necesario a tratar) 10 (6.25); asimismo, se observó una reducción significativa del número de decesos (RR 0.32 (0.10, 0.96), el RD –0.07 (–0.13, 0.01), el NNT 14 (8, 100) y una tendencia no significativa en la reducción de muertes totales (RR 0.67 [0.34, 1.32]). En conclusión, todo parece indicar que el uso de antibióticos orales reduce la incidencia de ECN en neonatos de pretérmino; sin embargo, incrementa el riesgo de colonización del intestino por parte de bacterias resistentes, por lo que queda pendiente evaluar los efectos adversos de tal fenómeno. La neonatología actual enfrenta nuevos retos ante el creciente número de cardiopatías congénitas complejas que requieren intervención quirúrgica durante la etapa neonatal. Si bien la tecnología avanza y propicia diagnósticos más oportunos (incluso intrauterino) y una disminución de factores de riesgo transoperatorios y posoperatorios, el resultado aún no es el deseado, ya que el éxito de las operaciones se puede ver mermado por la presencia de complicaciones inesperadas, como la dehiscencia de la herida, los mediastinitos o el empiema pleural. Finalmente, cabe comentar que se han evaluado diversas modalidades de inmunoterapia, como la transfusión de neutrófilos y la administración profiláctica y terapéutica de inmunoglobulina; sin embargo, este capítulo sólo pretende brindar un apoyo para el uso congruente de antibióticos en el neonato quirúrgico, por lo que se cree pertinente mencionar que el uso de inmunoglobulina G ha mejorado el pronóstico como terapia coadyuvante en el tratamiento global de la sepsis, que incluye en muchos casos antibióticos.

REFERENCIAS 1. Diccionario de la lengua española. Real Academia Española http://buscon.rae.es/draeI/. 2. Gilbert DN; Moellering RC Jr, Eliopoulos GM, Sande MA: Guía Sanford. Guía de terapéutica antimicrobiana. 36ª ed. Buenos Aires, A. W. W. E, 2006. 3. http://www.paho.org/Spanish/AD/DPC/CD/guia–clinica.pdf. 4. WHO Health Bulletin. Basel, Switzerland, World Health Organization, 2002. 5. Isaac D, Barfield C, Clothier T et al.: Late onset infections of infants in neonatal units. J Paediatr Child Health 1996;32:158–161. 6. Escobar GJ: The neonatal “sepsis work–up’’: personal reflections on the development of an evidence–based approach toward newborn infections in a managed care organization. Pediatrics 1999;103(1):360–373. 7. Infecciones neonatales en la unidad de cuidados intensivos neonatales. Tesis de Pediatría. Hospital Infantil de México, 1999. 8. National Nosocomial Infections Surveillance System (NNIS) Report: Date summary from 1992–June 2001, issued August 2001. Am J Infect Control 2001;29:404–421. 9. Villa GM, Murguía de Sierra MT: Infecciones intrahospitalarias en salas de cuidado intensivo neonatal. En: Murguía de Sierra MT, Mancilla RJ: Neonatología 1. Libro 7: Infectología neonatal 1. México, Intersistemas, 2004:433–439.

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10. Haque KN, Khan A, Kerry S et al.: Pattern of culture–proven neonatal sepsis in a district general hospital in the UK. Inf Control Hosp Epidemiol 2004;25:759–764. 11. Stoll BJ, Hansen N, Fanaroff AA et al.: Changes in pathogens causing early onset sepsis in very low birth weight infants. N Engl J Med 2002; 347:240–247. 12. Bell R, Glinianaia SV, Rankin J et al.: Changing pattern of perinatal death, 1982–2000: a retrospective cohort study. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2004;89:F531–F536. 13. Stoll B, Hansen NI, Adams–Chapman I et al.: Neurodevelopmental and growth impairment among extremely low–birth–weight infants with neonatal infection. JAMA 2004;292: 2357–2365. 14. Steihm ER (ed.): Immunologic disorders in infants and children. 3ª ed. Filadelfia, W. B. Saunders, 1989. 15. Notarangelo LD, Chirico G et al.: Activity of classical and alternative pathway of complement in preterm and small for gestational age infants. Pediatr Res 1984;18:281–285. 16. Lewis DB, Wilson CB: Developmental immunology and role of host defenses in fetal and neonatal susceptibility to infection. En: Remington JS, Klein JO (eds.): Infectious diseases of the fetus and newborn infant. 4ª ed. Filadelfia, W. B. Saunders, 2001:88. 17. Speer CP, Johnson RB: Neutrophil function in newborn infants. En: Polin RA, Fox WW (eds.): Fetal and neonatal physiology. 2ª ed. Filadelfia, W. B. Saunders, 1998:1958–1960. 18. Fris–Hansen B: changes in body water compartments during growth. Acta Paediatr Suppl 1957;110:1. 19. Goldstein B, Giroir B, Randolph A and the Members of the International Consensus Conference on Pediatric Sepsis, International Pediatric Sepsis Consensus Conference: Definitions for sepsis and organ dysfunction in pediatrics. Pediatr Crit Care Med 2005;6(1):2–8. 20. Haque KN: Definitions of bloodstream infection in the newborn. Pediatr Crit Care Med 2005;6(3):S45–S49. 21. Carcillo JA, Fields AI, Task Force Committee Members: Clinical practice variables for hemodynamic support of pediatric and neonatal patients in septic shock. Crit Care Med 2002; 30:1365–1378. 22. Morley CJ, Thornton AJ, Cole TJ et al.: Symptoms and signs in infants younger than six months of age correlated with severity of their illness. Pediatrics 1991;88:1119–1124. 23. Morley CJ, Thornton AJ, Fowler MA et al.: Respiratory rate and severity of illness in babies under six months old. Arch Dis Child 1990;65:834–837. 24. Richardson DK, Gray JE, McCormick MC et al.: Score for neonatal acute physiology: a physiologic severity index for neonatal intensive care. Pediatrics 1993;91:617–623. 25. Schachner L, Hansen R: Pediatric dermatology. 2ª ed. Nueva York, Churchill Livingstone. 26. Mangram AJ, Horan TC, Pearson ML et al.: Guideline for prevention of surgical site infection, 1999. Hospital Infection Control Practices Advisory Committee. Infect Control Hosp Epidemiol 1999;20:250–278. 27. Mangram AJ, Horan TC, Pearson ML et al.: Guideline for prevention of surgical site infection, 1999. Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Hospital Infection Control Practices Advisory Committee. Am J Infect Control 1999;27:97–132. 28. Upperman JS, Sheridan RL, Marshall J: Pediatric surgical site and soft tissue infections. Pediatr Crit Care Med 2005;6(3):s36–s41. 29. Quigley SM, Curley MA: Skin integrity in the pediatric population: preventing and managing pressure ulcers. J Soc Pediatr Nurs 1996;1:7–18. 30. Curley MA, Quigley SM, Lin M: Pressure ulcers in pediatric intensive care: incidence and associated factors. Pediatr Crit Care Med 2003;4:284–290.

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31. Hans D, Kelly E, Wilhelmson K, Katz ED: Rapidly fatal infections. Emerg Med Clin N Am 2008;26:259–279. 32. Walsh MC, Kliegman RM: Necrotizing enterocolitis treatment based on staging criteria. Pediatr Clin N Am 1986;33:179–201. 33. Bury RG, Tudehope D: Enteral antibiotics for preventing necrotizing enterocolitis in low birth weight or preterm infants. Source Cochrane Database of Systematic Reviews, 2005. No. de acceso 00075320.

5 Infección nosocomial en el neonato operado Ricardo Cortés García, Carlos Baeza Herrera, Luis Velasco Soria

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GENERALIDADES La colonización y la infección son, en un amplio sentido, eventos nosocomiales en el recién nacido, que incluso pueden ocurrir en bebés sanos sin patología alguna y confinados en un área fisiológica, como es el cunero, así como en los que requieren cuidados e intervenciones especiales, como son los bebés prematuros. Sin embargo, está claro que la población de infantes con patología quirúrgica son especialmente susceptibles a desarrollar esta complicación en grados y niveles variables, confiriéndoles un aumento en los índices de morbilidad y letalidad en las unidades encargadas de la atención y el cuidado de estos pacientes.1 En este grupo poblacional son numerosas las peculiaridades que predisponen a infecciones nosocomiales, entre las que se incluyen las propias del huésped: competencia inmunitaria disminuida, que es directamente proporcional a la edad gestacional, mecanismos de defensa insuficientemente eficaces, ya que se han descrito alteraciones en la quimiotaxis de los polimorfonucleares y mononucleares, opsonización deficiente, bajos niveles de complemento y cambios en el metabolismo oxidativo celular y en el sistema fagocítico mononuclear.2,15 De igual forma, participan la estancia prolongada, el empleo de antibióticos de amplio espectro, la necesidad obligada del uso de catéteres vasculares centrales, la intubación orotraqueal y la ventilación mecánica, los sondeos vesicales y la alimentación parenteral total, entre otras medidas. Otros factores de predisposición que pueden influir en la infección nosocomial son las circunstancias ma77

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(Capítulo 5)

Figura 5–1. Recién nacido infectado. Obsérvese el eritema y la equimosis en la mejilla, el hombro y el tórax, causados por un proceso séptico nosocomial

ternas, como la ruptura de membranas amnióticas con infección vertical o ascendente y la que se establece a lo largo de la gestación. Los mecanismos que determinan las infecciones en los niños que sufren alguna malformación congénita estructural son en esencia los mismos que en los recién nacidos sanos; no obstante, en los primeros existe el agravante de la anomalía (figuras 5–1 y 5–2). Para fines académicos, el término “nosocomial” se origina de las palabras griegas nosos (enfermedad) y komeion (al cuidado, cuidarse), por lo que desde el punto de vista etimológico se entiende que es el resultado del cuidado médico o surge como consecuencia del mismo. De acuerdo con estos términos, se considera infección nosocomial a la que se presenta durante el tiempo de estancia hospitalaria, usualmente entre 48 y 72 h después del ingreso al hospital, que no se encontraba presente o en periodo de incubación al momento de la admisión.1,2 A este fenómeno también se le conoce como infección intrahospitalaria, superinfección e infección cruzada, y puede ser ocasionado por cualquier germen en la biodiversidad del medio ambiente en que se encuentra el paciente. Si bien es cierto que las más comunes, o al menos las que se identifican con más frecuencia, son las bacterianas, son de esperarse infecciones debidas a hongos, virus y protozoarios, dependiendo del medio y de muchos otros factores. En este sentido, la infección nosocomial nace de manera paralela a la construcción de los hospitales y es reconocida como una causa importante de morbilidad y decesos, de acuerdo con las investigaciones llevadas a cabo por Semmelweis en sus clásicos estudios de la fiebre puerperal en Viena a mediados de 1800, los

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Figura 5–2. Los neonatos operados son más propensos a la infección nosocomial. Se puede observar la ostomía en el abdomen de este paciente.

cuales han constituido un tema serio y de amplio interés, dada su trascendencia, desde hace algunas décadas.3 Los índices de infección nosocomial reportados varían de acuerdo con la serie estudiada, las características de la población, la unidad médica y la complejidad de sus padecimientos, la morbilidad y la etiología involucrada. La incidencia de infección nosocomial en EUA oscila entre 1 y 5% de las infecciones intrahospitalarias en niños ingresados en hospitales pediátricos. En México los índices son discordantes, con razones de 1.3 hasta 50%, dependiendo de la serie estudiada.3–6 Es un hecho contundente que la tasa se incrementa hasta casi 30% al estudiar a la población de las unidades de cuidados intensivos neonatales (UCIN).5,6 En lo concerniente a este país, en los recién nacidos la razón aumenta hasta cuatro veces cuando se trata de bebés prematuros, alcanzando cifras de hasta 31% y una mortalidad que puede ser mayor de 70% en los casos de epidemia intrahospitalaria.6 Con la evolución del diagnóstico y el tratamiento de padecimientos congénitos y adquiridos paralelamente se dio el advenimiento en el progreso de las técnicas quirúrgicas. En la década de 1950 surgió la implementación de prótesis valvulares y de cadera; más tarde, con los implantes cocleares y la instalación de catéteres de derivación de líquido cefalorraquídeo, surgieron de manera equivalente las observaciones de los primeros estudios que señalaban al Staphylococcus coagulasa negativo y al Staphylococcus epidermidis como probables agentes patógenos de la infección intrahospitalaria. Hoy en día se reconoce su participación como agentes de infección nosocomial, con un aumento en la frecuencia reportada en las UCIN;7,8,10 de la misma manera, el progreso en las unidades de cuidados

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intensivos ha colocado a las bacterias gramnegativas y los hongos en este escalafón.11–13 En el neonato quirúrgico es importante identificar los factores y las situaciones que lo hacen más susceptible a la infección, como es el caso de la tipificación de los agentes que colonizan el tubo digestivo (Escherichia coli, otras gramnegativas y Bacteroides), las que se alojan en la orofaringe y colonizan la cánula endotraqueal (Klebsiella, Pseudomonas, Proteus y Citrobacter) y las que se adaptan al sitio de entrada de un catéter venoso central (CVC), como Staphylococcus aureus y Staphylococcus epidermidis, las cuales le confieren un alto índice de bacteriemia; se han observado en varios estudios mediante modelos multivariados de regresión logística, los cuales las identifican como un factor de riesgo independiente en asociación con la estancia hospitalaria y el peso al momento del nacimiento.8,9,14,36 En los últimos años se ha reportado un incremento significativo de aislamiento de levaduras en la UCIN, entre las que se cuentan especies de Candida no albicans y las que son resistentes a los azoles. Entre las primeras, que son patógenas para el hombre, destacan Candida parapsilosis, Candida krusei y Candida tropicalis; sin embargo, se sabe que existen otras patógenas, como Candida guilliermondii, Candida kefyr, Candida lusitaniae, Candida glabrata y Candida dubliniensis.33 Aun con la identificación de estas especies, Candida albicans se mantiene en la cumbre como el hongo aislado con más frecuencia en las UCIN (hasta 25%).34 Este drástico incremento surge como consecuencia de la interacción de diversos factores relacionados: prematuridad y bajo peso al momento de nacer, eventos quirúrgicos numerosos en un mismo paciente, cirugía abdominal previa, dispositivos intravasculares con estancia mayor de 14 días, uso de alimentación parenteral y esquemas de antibióticos de amplio espectro durante periodos extensos, entre otros, que en conjunción con la respuesta inmunitaria depletada y la inmadurez del neonato quirúrgico aumentan de manera considerable la mortalidad en las UCIN, con reportes de 20 a 35%.31,32,37,38 Los principales sitios de infección nosocomial en el neonato son la piel, el tracto gastrointestinal y las vías urinarias, y las infecciones más comunes son la neumonía y la bacteriemia. La pérdida de la continuidad de la piel, tomada en cuenta como barrera inmunitaria, es uno de los territorios para el establecimiento de infección intrahospitalaria en los recién nacidos operados (figura 5–3). La infección de la herida quirúrgica es más frecuente en los pacientes pediátricos que en los adultos, presentándose entre 10 y 40% de los casos;5,6 varios estudios muestran que los neonatos están más predispuestos a desarrollar infección de la herida quirúrgica que los niños mayores.28 En una amplia serie de 1 094 neonatos operados la media encontrada de infección de la herida quirúrgica fue de 16.6%, con el Staphylococcus aureus como

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Figura 5–3. Neonato infectado con distensión abdominal que exige la realización de una laparotomía de urgencia.

el agente responsable de dicho evento;26 asimismo, se ha indicado que este patógeno es el microorganismo que coloniza la piel del ombligo del recién nacido. En un estudio llevado a cabo por Bhattacharyya y Koslosky en 608 pacientes pediátricos se observó que 32% de las infecciones nosocomiales ocurrieron por infección de la herida quirúrgica, concluyendo que los neonatos constituyen un grupo de alto riesgo de adquirir infección nosocomial.25 El uso de la clasificación de las heridas limpias, potencialmente contaminadas, contaminadas y sucias, de acuerdo con los Centros de Control y Prevención de Enfermedades, aunado al entendimiento de la región anatómica que se va a intervenir, ha brindado el molde para elegir el tratamiento antimicrobiano correcto; sin embargo, el concepto de profilaxis antimicrobiana en cirugía neonatal para evitar la infección nosocomial es controvertido, ya que la mayoría de este grupo de pacientes muestran enfermedades concomitantes, son referidos a los centros de alta especialidad de manera tardía y sufren invasión múltiple.35,36 Uno de los tópicos que han mostrado mayor interés en el neonato quirúrgico es la bacteriemia por dispositivos vasculares, debido a su alta prevalencia y a la polémica que representa. Las infecciones del torrente sanguíneo relacionadas con el uso de catéteres venosos centrales están presentes hasta en 33% de las UCIN.30,31 De acuerdo con lo señalado en la conferencia de consenso en el Foro Internacional sobre Sepsis de 2005,29 si la bacteriemia ocurre en un paciente que tiene un catéter implantado sin una fuente identificada de infección, la infección es causada por éste, por lo que el dispositivo se deberá retirar, cultivar y reinstalar. Estas acciones son determinantes, ya que la frecuencia de infección relacionada

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con el catéter aumenta cuando el dispositivo tiene una colocación mayor de siete días, en especial si lleva puesto más de 21 días y es implantado sin técnica estéril; es más que sospechado el evento cuando hay hipotensión inexplicable y el sitio de inserción se encuentra hiperémico, lo cual es signo rotundo de que el catéter está infectado. Al hablar de los agentes presentes en las infecciones del torrente sanguíneo asociadas con catéter vascular en neonatos se ha visto un predominio de especies de Staphylococcus coagulasa negativos y S. epidermidis, por lo que se ha sugerido el rescate del dispositivo;36 sin embargo, continúa el aislamiento de especies de Staphylococcus aureus, Pseudomonas y sobre todo de Candida. En un estudio llevado a cabo por Benjamín y Millar en 122 neonatos se demostraron 128 episodios de bacteriemia por catéter y se encontró, mediante regresión logística, que el riesgo de bacteriemia aumentó en función del intento de esterilización de catéter (OR = 17.3; 95% IC = 2.2, 139.4).37 Se ha encontrado que la incidencia de las infecciones del torrente sanguíneo asociadas con catéter vascular varían dependiendo de tres factores principales: el propio catéter, el huésped y el grado de manipulación en su colocación (figura 5–4). Respecto al primero, nos referimos al material con que está hecho el catéter, pues algunos materiales, como el poliuretano, dificultan la adherencia de algunas especies de Staphylococcus, en comparación con los fabricados a base de silicona o PVC, que fomentan la adherencia de algunas especies. Los que son de TeflónR o silicona inhiben la producción de radicales superóxido, por lo que esta propiedad

Figura 5–4. Neonato de una semana de vida con perforación intestinal complicada con infección nosocomial; se puede advertir la gran distensión abdominal con el signo de Cullen y el dispositivo intravascular en el cuello.

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les confiere su selección; hay que considerar que, a mayor número de lúmenes, más aumenta la posibilidad de colonización endoluminal y mediante las conexiones, por lo que éstos no son los preferidos en cirugía neonatal. El método de elección para la inserción del catéter venoso ofrece ciertas ventajas cuando se elige la vía percutánea periférica, ya que los riesgos de complicaciones, como neumotórax y hemorragia, son mínimos, aunque se observa una mayor frecuencia en la disfunción del catéter y la flebitis, lo que preconiza el empleo de catéteres insertados directamente. Sin embargo, se ha encontrado que no existe una diferencia significativa en cuanto a la predisposición al desarrollo de bacteriemia comparando la vía periférica con la inserción del catéteres por una vía central (yugular, subclavia y femoral).37 Respecto a la tunelización de los dispositivos, se ha demostrado que no existe ventaja al ejecutar esta modalidad, ya que no brinda protección contra la colonización en el acceso yugular interno y de la subclavia, excepto en la inserción de un catéter vascular central en la vena femoral, el cual requerirá una estancia prolongada.38 Está bien demostrado que los programas de capacitación y entrenamiento del personal de salud reducen la incidencia de infecciones del torrente sanguíneo asociadas con catéter, como lo demostraron Sherertz y col., quienes lograron disminuir la incidencia de 4.5 a 2.9 por 1 000 días de catéter al implementar esta intervención.37

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DIAGNÓSTICO Si bien es cierto que la infección nosocomial ha existido al menos desde las trágicas descripciones de Semmelweis, también es cierto que en la actualidad este problema ha aumentado en grandes proporciones y ha sido motivo de estudios profundos, a fin de conocer su impacto en las economías nacionales y la forma de disminuir la tasa en los distintos hospitales, en los que el riesgo de adquirirlas es elevado. Se ha demostrado que la erogación que requiere para su estudio y control es extraordinariamente elevada, en virtud de que se requiere un grupo de especialistas muy grande y multivariado. Identificar la infección nosocomial es relativamente sencillo, ya que toda manifestación subjetiva u objetiva de infección que se observe en un niño hospitalizado, sea fiebre, mal estado general, postración, hipotermia, leucopenia, leucocitosis, plaquetopenia, etc., entre 48 y 72 h posteriores al internamiento, y que no se pueda atribuir a la enfermedad que motivó su ingreso, debe ser considerada como un indicio de que el niño está sufriendo una infección nosocomial. Una vez que se tiene la sospecha clínica y se desea precisar el sitio en el que se instaló la

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invasión, se procede entonces a una investigación mediante instrumentos al alcance de todos los hospitales, como son estudios de rutina, cultivos de las partes anatómicas involucradas y hemocultivo, para identificar el germen, la cepa, la variedad y la sensibilidad a los medicamentos disponibles. De acuerdo con lo que los autores han experimentado, el asiento de infección nosocomial más frecuente y grave del recién nacido operado son los pulmones. Cuando un neonato es intervenido quirúrgicamente, a diferencia de los niños de otras edades, por lo general requiere intubación de la tráquea, la cual, sin duda alguna, representa el factor de riesgo más importante. Si el paciente, además de sufrir una operación prolongada, difícil y laboriosa, sufre la apertura del tubo digestivo, entonces se contará con todos los ingredientes para que se instituya una complicación pulmonar. La neumonía del recién nacido operado casi nunca es de la comunidad, por lo que cuando se confronta se debe observar como algo que puede hacer que el pronóstico vire en sentido desfavorable.

TRATAMIENTO Es probable que dentro de la práctica de la infectología pediátrica no haya algo más oneroso que el manejo integral de la infección nosocomial, en virtud de que sólo para conocerla en sus detalles epidemiológicos más pequeños se requiere un equipo multidisciplinario constituido por infectólogo, sanitarista, epidemiólogo, enfermera especializada, bacteriólogo, neonatólogo y cirujano, así como un arsenal de recursos materiales, como medios de cultivo diversos, gabinete de antibióticos, laboratorio de bacteriología especial y computadora para registros. Todo eso cuesta mucho dinero, y es por esta razón que los comités de vigilancia epidemiológica están tan saturados de trabajo y sus resultados muchas veces son insuficientes. Manejar de manera específica una infección nosocomial en una sala de neonatología quirúrgica también es costoso, debido a que se debe contar con una gran variedad de antibióticos, con el fin de utilizar los que se deben y no los que se tienen. Esto es benéfico a la larga, porque evita el uso indiscriminado de antibióticos y, cuando se emplean, son los que el cultivo y el antibiograma refieren que son sensibles. La restricción en la variedad de los antimicrobianos no puede depender de plazos no cumplidos ni de ineficiencia administrativa. Se debe contar con todo; de lo contrario, el resultado será siempre el mismo: un brote de algún germen propicio y el brote y la aniquilación de todos los niños que se encuentren hospitalizados. Disponer de sólo tres o cuatro antibióticos, entre ellos el metronidazol, bloquea las posibles opciones que se pueden encontrar cuando se cuenta con 10 o más opciones.

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EXPERIENCIA Nuestra experiencia es producto de haber vivido tres etapas en épocas distintas: la inicial, en la que no había especialista médico ni quirúrgico en la unidad de recién nacidos, una buena parte de los neonatos fallecían por nimiedades y la ecología bacteriana local era relativamente benigna, hasta tiempos en los que llegamos a tener 120% de infección nosocomial en los neonatos operados. La primera fase se explica porque se trataba del inicio, pero la segunda se debió a la falta de recursos humanos y materiales, que originó una crisis que duró muchos años y ocasionó muchos decesos. La etapa mediata pasada, identificada a posteriori hace algunos meses, desgraciadamente tuvo que ver con la falta de preparación y descuido del personal, ya que, tan luego se instituyó una disciplina estricta en relación con el manejo integral de los recién nacidos, la morbilidad disminuyó de forma drástica y la mortalidad se ha ido reduciendo hasta acercarse a estándares aún altos, pero aceptables. Hoy en día tenemos una nueva era, en la que hemos logrado disminuir la prevalencia y hemos podido mejorar la sobrevida. Refiriéndonos de manera estricta a lo que hemos aprendido, hace algunos meses llevamos a efecto una investigación de campo con la intención de conocer qué gérmenes teníamos como agentes causales de infección nosocomial en los recién nacidos operados y su resultante, y encontramos que todos los niños que operábamos tarde o temprano sufrían infección por algún microorganismo, generalmente agresivo, que siempre condujo a morbilidad y mortalidad notorias. El estudio se llevó a efecto a través del análisis de los expedientes de todos los neonatos operados en un periodo de tres años, incluidos todos los recién nacidos con patología quirúrgica. Se analizaron un total de 66 expedientes, en los cuales se encontraron 43 pacientes de sexo masculino. La patología predominante fue gastrosquisis en 15 pacientes (22.72%), atresia intestinal en 9 (13.63%) y atresia de esófago en 6 pacientes (9.09%). Se obtuvieron un total de 138 cultivos con desarrollo; el sitio predominante de cultivo ocurrió en hemocultivo central en 24%, seguido de bacteriemia por dispositivos intravasculares en 14%. La mortalidad general estimada fue de 34.84%. Klebsiella pneumoniae predominó como el germen aislado con más frecuencia (40.57%), seguido del Staphylococcus epidermidis (21.73%) y del género Pseudomonas (10.14%) (cuadro 5–1). No obstante que los resultados anteriores parecen normales, llegar a ese punto no fue sencillo. Fue necesario aprender mucho de lo que se ignoraba e investigar qué se había dejado de hacer; es en este trámite en el que aún nos encontramos, y hemos observado un repunte de algunos microorganismos como agentes causales, como es el caso de las superinfecciones por el género Candida, que se manifiestan casi siempre con distermia y leucopenia, que aunque la mayoría de las veces son de origen endógeno, no por ello son menos graves. Del mismo modo, hemos superado brotes por Candida y otros agentes en épocas en que la sala de

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Cuadro 5–1. Gérmenes aislados en cultivos de sangre de niños recién nacidos operados por distintas malformaciones en el Hospital Pediátrico Moctezuma Germen aislado Klebsiella pneumoniae Staphylococcus epidermidis Pseudomonas sp. Enterobacter cloacae Staphylococcus aureus Alcaligenes faecalis Escherichia coli Candida sp. Staphylococcus hemolítico Streptococcus viridans Citrobacter Acinetobacter

Cultivos (n) 56 30 14 11 6 6 5 4 2 1 1 1

Porcentaje (%) 40.57 21.73 10.14 7.97 4.34 4.34 3.62 2.89 1.44 0.72 0.72 0.72

recién nacidos estaba activa 15 días y otros tantos cerrada, porque había habido aniquilamiento casi total de los niños operados. La proliferación de bacterias raras tampoco ha sido inusual, por lo que la directriz recientemente adquirida se centra en contar con personal mejor capacitado, un cirujano exclusivo para la sala, mejores espacios y mayor cantidad de recursos materiales. Dado que somos la única unidad en el país que tiene un programa de entrenamiento para posgraduados, nos asiste la obligación de dictar normas, establecer programas y ofrecer a nuestros usuarios la mejor opción de manejo.

REFERENCIAS 1. Feigin, Cherry, Demmler, Kaplan: Textbook of pediatric infectious diseases. 5ª ed. Vol 2. Cap. 228. EUA, Saunders, 2545–2576. 2. Remington JS, Klein OJ: Infectious diseases of the fetus newborn infants. 4ª ed. Cap. 34. EUA, Elsevier Saunders, 1995:1264–1281. 3. Ávila C, Casta CM, Aranda PE: Prevalencia de infecciones nosocomiales en niños: encuesta de 21 hospitales en México. Salud Pub Mex 1999;41:518–525. 4. Ávila FR, Ramírez GL, Alpuche AC, Arredondo GJL Santos PJ: Infecciones nosocomiales en un hospital pediátrico. Salud Pub Mex 1986;28:616–629. 5. Arredondo GJL, Solórzano SF, Carlos J, Conde G: Infección nosocomial en la unidad de cuidados intensivos neonatales. Cómo influye el uso de antibióticos. Bol Med Hosp Infant Mex 1988;45:42–46. 6. Ávila FR: Infecciones nosocomiales en recién nacidos. Bol Med Hosp Infant Mex 1988;45: 411–413. 7. Madden NP, Levinsky R, Bayston R, Harvey B, Turner M et al.: Surgery, sepsis, and non–specific immune function in neonates. J Pediatr Surg 1989;24:562–566. 8. Arredondo GJL, Solórzano SF, Día RD, Ortiz IFJ: Septicemia neonatal: cambios en los patrones etiológicos. 1990;47:215–218.

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Infección nosocomial en el neonato operado

87

9. Mancilla RJ, Sánchez SLU: Septicemia neonatal: diferencias entre recién nacidos a término y de pretérmino. Bol Med Hosp Infant Mex 1990;47:227–233. 10. Solórzano SF, Miranda NM, Leaños MB, Fajardo GA, Díaz PH: Factores de riesgo para sepsis en pacientes pediátricos con infección por Staphylococcus coagulasa negativos. Bol Med Hosp Infant Mex 1994;51:384–388. 11. Ledesma MP, Gutiérrez TJ, Guiscafré GH: Infección intrahospitalaria: un problema en hospitales de segundo nivel de atención médica. Rev Med IMSS 1990;29:45–53. 12. Ibarra CJE, Méndez HS, Cortés CLF: Infecciones hospitalarias en niños en un hospital general. Bol Med Hosp Infant Mex 1991;48:820–825. 13. Zaidi JM, Ponce de León RS, Vázquez NG, Chable MC: Estudio prospectivo de infecciones nosocomiales en una unidad de pediatría. Bol Med Hosp Infant Mex 1991;48:538– 543. 14. Barroso AJ, Fernández CLA, Martínez SC, Udaeta ME, Arredondo GJL et al.: Infección nosocomial en la etapa neonatal en un tercer nivel de atención. Bol Med Hosp Infant Mex 1992;49:666–670. 15. Merry C, Puri P, Reen DJ: Defective neutrophil actin polymerization and chemotaxis in stressed newborns. J Pediatr Surg 1996;31:481–485. 16. Juárez MIE, Vázquez RA, Games EJ, Sciandra RM, Mercado AJA et al.: Costos de infecciones intrahospitalarias de un grupo de pacientes en un hospital de tercer nivel de atención. Gac Med Mex 1999;135:457–462. 17. Navarrete NS, Armengol SG: Costos secundarios por infecciones nosocomiales en dos unidades pediátricas de cuidados intensivos. Salud Pub Mex 1999;41(Supl 1). 18. Shah SS, Ehrenkranz RA, Gallagher PG: Increasing incidence of Gram–negative rod bacteriemia in a newborn intensive care unit. Pediatr Infect Dis J 1999;18:591–595. 19. Shankar KR, Brown D, Hughes J, Lamont GL, Losty PD et al.: Classification and risk– factor analysis of infections in a surgical neonatal unit. J Pediatr Surg 2001;36:276–281. 20. Martínez RH, Anaya GV, Gorbea RM: Infecciones nosocomiales en un servicio de pediatría de un hospital de tercer nivel. Rev Mex Pediatr 2001;68:56–65. 21. Adams CI, Stoll BJ: Prevention of nosocomial infections in the neonatal intensive care unit. Curr Opin Pediatr 2002;14:157–164. 22. Segura CE, Arredondo GJL: Análisis de la resistencia por S. aureus y S. coagulasa negativo en infecciones nosocomiales de las UCIN de una institución de tercer nivel. Acta Pediatr Mex 2002;23:116–117. 23. Hernández OH, González SN, Castañeda NJL, Arzate BP, Saldaña MC et al.: Infecciones nosocomiales en el Instituto Nacional de Pediatría (INP) 2004–2005. Acta Pediatr Mex 2006; 27: 325–328 24. Ángeles GU, Velázquez CHY, Anaya FV, Valencia MJC, López GME: Infecciones nosocomiales en un hospital de alta especialidad, factores asociados a mortalidad. Rev Med IMSS 2005;43:381–391. 25. Bhattacharyya N, Kosloske AM: Postoperative wound infection in pediatric surgical patients: a study of 676 infants and children. J Pediatr Surg 1990;25:125–129. 26. Davenport M, Doig CM: Wound infection in pediatric surgery: a study in 1 094 neonates. J Pediatr Surg 1993;28:26–30. 27. Kosloske Ann M: Surgical infections in children. Curr Opinion Pediatr 1994;6:353–359. 28. Horwitz JR, Chwals WJ, Doski JJ, Suescun EA, Cheu HW, Lally KP: Pediatric Wound Infections, a prospective multicenter study. Ann Surg 1997;227:553–558. 29. Calandra Thierry, Cohen J: The International Sepsis Forum Consensus Conference on Definitions of Infections in the Intensive Care. Unit Crit Care Med 2005;33(7):1538–1548.

88

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(Capítulo 5)

30. O’Grady NP, Alexander M, Dellinger PE, Gerberding JL, Heard SO et al.: Guidelines for the prevention of intravascular catheter–related infections. Infect Control Hosp Epidemiol 2002;23:759–769. 31. Borschel DM, Chenowet CE, Kaufman SR, van der Hyde K, van der Elzen KA et al.: Are antiseptic–coated central venous catheters effective in a real–world setting? Am J Infect Control 2006;34:388–393. 32. Philip AB, Chairman JW, Dawm RS, Gamble WB, Giebink GS et al.: Antimicrobial prophylaxis in pediatric surgical patients. Pediatrics 1984;74:437–439. 33. Reséndiz SJ, Morales AJ: Factores asociados a mortalidad por fungemias causadas por Candida sp. en niños. Bol Med Hosp Infant Mex 2007;64:91–98. 34. Hilfiker ML, Azizkhan RG: Mycotic infections in pediatric surgical patients. Semin Pediatr Surg 1995;4:239–244. 35. Romero CA, Cano I, Orbea GC, Ramos AJT, Bustos LG et al.: Profilaxis antibiótica en la cirugía neonatal. An Esp Pediatr 1997;47:621–626. 36. Porraz HJD, Vilar CD, Cashat CM, Ávila FC: Principios de profilaxis en cirugía pediátrica. Bol Med Hosp Infant Mex 1999;56:340–352. 37. Benjamin K, Millar W et al.: Bacteriemia, central catheters, and neonates: when to pull the line. Pediatrics 2001;107(6):1272–1276. 38. Brenner FP, Bugedo TG: Prevención de infecciones asociadas a catéteres vasculares centrales. Rev Chil Infect 2001:51–69.

6 Bandas amnióticas Luis Manuel García Cabello, Carlos Baeza Herrera, Berenice Flores Martínez

La banda amniótica se adhiere y circunda hasta que hace cuerpo con la estructura anatómica y la amputa o impide su desarrollo... Facundo L., 1999.

GENERALIDADES

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Las bandas amnióticas también se conocen como: S S S S S S S S

Secuencia de bandas amnióticas. Secuencia de disrupción de bandas amnióticas. Secuencia de la ruptura del amnios. Bandas constrictivas anulares. Bridas de constricción congénitas. Síndrome de bridas constrictivas. Amputación intrauterina. Displasia de Streeter.

DEFINICIÓN El síndrome de bandas amnióticas (SBA) es una condición esporádica variable de amplio espectro que incluye anillos de constricción, seudosindactilia, amputaciones, múltiples alteraciones craneofaciales, viscerales y de la pared toracoab89

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Figura 6–1. Deformación de ortejos de ambos pies.

dominal, y abortos espontáneos. La patogenia del síndrome de bandas amnióticas es controversial. Hay diferentes hipótesis etiológicas, entre las que destacan dos mecanismos: la ruptura prematura del amnios (teoría exógena), que conlleva a la formación de bandas fibrosas que afectan el cuerpo fetal y la teoría endógena como defecto germinal, disrupción vascular y alteraciones en la morfogénesis durante la gastrulación temprana. Sin embargo, la etiología exacta del síndrome de bandas amnióticas es incierta y su curso natural es impredecible. El manejo

Figura 6–2. El mismo fenómeno de la figura 6–1, pero en las manos.

Bandas amnióticas

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debe ser multidisciplinario y el pronóstico depende de la gravedad de las malformaciones.1 Es importante definir las estructuras involucradas en este padecimiento: S El amnios es una membrana encargada de sostener, proteger y alimentar al embrión, envolviéndolo como si fuera una “bolsa”; el espacio que queda entre ambos se llama cavidad amniótica, y es donde se encuentra el líquido amniótico, el cual tiene la función de proteger y amortiguar al embrión para que no sufra daños. Al momento del nacimiento el amnios se rompe para dejar salir libre al producto. S El corion es la parte más externa de la bolsa y está próxima a las células de la pared uterina. A partir de esta membrana se forma la porción fetal de la placenta. El corion secreta la hormona gonadotrofina coriónica humana, que asegura la continuidad del embarazo hasta que la placenta pueda entrar en actividad. S Las sinequias son adherencias o cicatrices fibrosas (conocidas también como láminas amnióticas o pliegues amnióticos). S Las bandas amnióticas, a diferencia de las sinequias, se pueden mover libremente en el saco amniótico; generalmente son múltiples y tienden a adherirse al feto.2

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INTRODUCCIÓN Una anomalía congénita puede ser debida a malformación, deformación y disrupción. El síndrome de bandas amnióticas se considera un error en la morfogénesis del tipo de la disrupción, que resulta de la destrucción secundaria o interferencia de un órgano o región corporal fetal que previamente tenía un desarrollo normal, pero se produce por algún factor extrínseco o por interferencias internas; es una enfermedad fetal rara no hereditaria.1,3 El síndrome de bandas amnióticas es un espectro de malformaciones fetales asociadas con bandas fibrosas que parecen atrapar partes fetales que se caracterizan porque adolecen de un patrón anatómico consistente con manifestaciones múltiples, discapacitantes y de desfiguración. La causa más común de anomalías por disrupción es la ruptura prematura del amnios (RPA) sin dañar la membrana externa (corion). La presencia de bandas fibrosas de origen corioamniótico en la placenta constituye el elemento común que permite agrupar estas anomalías con el término de síndrome de bandas amnióticas.1,4 Dicha ruptura provoca la formación de bandas de tejido fibroso y pegajoso de la placenta que pueden flotar en el líquido amniótico y enredar al feto con varias

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(Capítulo 6)

Figura 6–3. Amputación de la pierna izquierda.

consecuencias, entre ellas la muerte del feto, cuando las bandas afectan estructuras vitales como la cabeza o el cordón umbilical. La naturaleza y la gravedad de las deformidades parecen estar en relación directa con el momento del embarazo en que se inició la ruptura del amnios.

Figura 6–4. Acercamiento de la amputación. Nótense ambos huesos denudados.

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Figura 6–5. El hallazgo radiográfico.

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La presentación más típica consiste en anillos de constricción en los miembros, amputaciones digitales asimétricas y seudosindactilia. Con frecuencia las bandas se enrollan alrededor de las extremidades —brazos, piernas y dedos de las manos y los pies— y los constriñen en forma parcial, causando un surco, como si el feto tuviera una liga alrededor de la pierna o del brazo. En algunos casos puede haber una amputación “natural” de algún miembro o dedo antes del nacimiento; en otros puede haber tanta falta de circulación que los tejidos se necrosan y llega a ser necesaria la amputación de los dedos o de los miembros inmediatamente después del parto.1,5

INCIDENCIA La frecuencia del síndrome de bandas amnióticas varía de 1:1 200 a 1:15 000 en los recién nacidos vivos, mientras que en abortos espontáneos puede llegar a ser de 178 por cada 10 000. Su ocurrencia tiene un carácter esporádico, aunque se han publicado algunos casos de recurrencia familiar.6 No existe una preferencia por el sexo, aunque algunos han reportado una relación hombre–mujer de 1:1.2. Hay una incidencia ligeramente elevada en los descendientes afrocaribeños. No se trata de una enfermedad hereditaria ni genética, aunque en algunos casos muy esporádicos se han publicado casos de recurrencia familiar.1,3,7

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ETIOLOGÍA La malformación es el resultado de un problema primario en la morfogénesis; no hay una causa precisa, y la deformación es un cambio físico en relación con la forma o posición, causada por fuerzas mecánicas secundarias a la restricción de los movimientos intrauterinos. Existen varias teorías, de las cuales la más aceptada es la ruptura prematura del amnios que ocurre al principio del embarazo. De la superficie externa del amnios fragmentado se desarrollan bandas fibrosas que atrapan las partes fetales y ocasionan los surcos de constricción y el resto de las anomalías.1,3,5,8

TEORÍAS Se han propuesto dos teorías de acuerdo con el mecanismo de producción de los defectos: S Teoría exógena: se incluyen malformaciones amniogénicas. Según esta teoría el síndrome aflora después de la ruptura del amnios con pérdida transitoria de líquido amniótico a través del corion, inicialmente permeable, con reducción del espacio al feto y deformidades corporales y en las extremidades; los defectos casi siempre son múltiples. S Teoría endógena: en esta teoría se postulan mecanismos intrínsecos del feto relacionados con su desarrollo, sin contar con los factores ambientales. Además, se mencionan procesos en los que están contemplados los mecanismos teratogénicos. Se describen anomalías simétricas bilaterales.1,3,9 Algunas de las hipótesis explicativas del síndrome de bandas amnióticas fueron propuestas por Torpin, en las cuales la ruptura prematura del amnios es un evento precipitante. El amnios es la membrana que cubre la cara fetal de la placenta formando la superficie externa del cordón umbilical; surge como una capa de células epiteliales planas sobre una delgada capa de mesoblasto. El embrión y el amnios están rodeados por la membrana coriónica, que desarrolla vellosidades en la segunda semana posterior a la fertilización y recibe la vascularización de los vasos de la alantoides para formar la placenta. Durante el crecimiento embrionario el amnios se distiende con el fluido amniótico y se fusiona con el mesoblasto coriónico.10 La ruptura prematura del amnios provoca variados efectos según la etapa de gestación fetal. Cuando es perforado precozmente el defecto se expande con rapidez, pudiendo llegar hasta la zona de inserción placentaria del cordón umbilical. La ruptura del amnios permite el pasaje de líquido a la interfase amniocoriónica

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Figura 6–6. Es típico que en este síndrome haya lesiones circulares producto de la compresión circular de las extremidades.

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y el embrión es expuesto a la superficie interna de la cavidad coriónica, estimulando la proliferación de bandas mesenquimatosas adherentes. Estas bandas amnióticas se pueden adherir a la superficie gelatinosa del embrión, limitando sus movimientos, así como también atrapar y estrangular las estructuras anatómicas fetales, provocando compresión seguida de isquemia y necrosis. El resultado sería una amputación si la estructura fetal se encontrara en desarrollo, mientras que

Figura 6–7. Corrección quirúrgica de una banda amniótica.

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Figura 6–8. Se debe extirpar todo el tejido cicatrizal producto de la compresión in utero.

si estuviese ya formada daría lugar a un anillo de constricción; esto sucedería a partir de la séptima semana de gestación.1,5 No obstante, esta teoría es refutada con una base sustentada en evidencias clínicas y experimentales que indican que hay una elevada prevalencia de anormalidades viscerales internas, difíciles de explicar por la secuencia de bandas propuesta por Torpin. Además, se han presentado otras malformaciones que incluyen un revestimiento amniótico histológicamente normal e indemne, así como el frecuente hallazgo de defectos fetales por disrupción que no están en contacto con bandas. Los experimentos con sustancias vasoactivas en el modelo animal han reproducido estas características, avalando histológicamente que las hemorragias preceden a la constricción de los miembros y las amputaciones, entre otros. Por ello se piensa que la patogenia involucra la lesión del mesénquima, de las células endoteliales de los vasos superficiales del embrión y del amnios, así como la ruptura de células epiblásticas, por lo que la formación de bandas amnióticas sería un fenómeno tardío y secundario.3,8 Otra hipótesis propuesta por Torpin fue la denominada displasia focal fetal6, o teoría endógena, la cual señala que los defectos asociados con el síndrome de bandas amnióticas obedecen a errores focales de desarrollo en la formación del tejido conectivo de los miembros. Esta teoría no gozó de aceptación porque no podía explicar la gran variedad de lesiones y asimetría; además, los defectos estaban presentes en estructuras que se formaban en muy diferentes momentos y eran derivados de las diferentes capas germinales.11 La otra teoría, postulada por Streeter en 1930 y revisada por Bamforth en 1992,9 la cual no está en contraposición con la primera teoría de Torpin, considera

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que la fuerza mecánica de las bandas amnióticas no sólo comprometería la vascularización fetal, sino que también interferiría con el desarrollo del disco germinal. Esto alteraría la programación y organización básica del embrión en periodos muy precoces de la embriogénesis —antes del vigésimo sexto día posterior a la concepción—, con el establecimiento de una circulación embrionaria efectiva. La teoría explicaría casos con anormalidades craneanas por interferencia en el cierre del neuroporo anterior o migración de los tejidos de la cresta neural cefálica, y algunos otros con anomalías internas, como cardiopatías o defectos del cierre de las paredes corporales.2,12 Las teorías de Streeter y Torpin no son exclusivas, pero explican la etiopatogenia de los diversos tipos de lesiones. Ninguna de las teorías planteadas analiza los factores involucrados en la ruptura de las membranas amnióticas y la formación de bandas amnióticas. La ruptura prematura del amnios se ha relacionado con los siguientes factores:

Trauma y enfermedades maternas Se han sugerido trauma directo (externo o interno) a la pared abdominal, intervenciones quirúrgicas antes o durante la gestación, uso de dispositivo intrauterino, estiramiento de las membranas, incremento de IL–8, reclutamiento y activación de neutrófilos, producción de metaloproteasas (colagenasas y elastasas), degradación de fibras colágenas, debilitamiento y ruptura de membranas, malformaciones uterinas, intento de aborto provocado, enfermedades de la colágena (síndrome de Ehlers–Danlos) y osteogénesis imperfecta.3

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Amniocentesis Existen estudios que describen la relación entre la punción de membranas y la formación de bandas amnióticas. La amniocentesis, especialmente en casos de biopsias de vellosidades coriónicas, también se ha relacionado. Sin embargo, en la mayoría de los casos el síndrome de bandas amnióticas es esporádico y sin causa demostrable.2,8

Infección Se incluyen la invasión de bacterias a las membranas amnióticas, la deciduitis, la producción de citocinas inflamatorias IL–1, IL–6, IL–8 y TNF, y los mediadores de la cascada de eventos finales para la formación de bandas amnióticas. Este mecanismo es cuestionable, pues se producen prostaglandinas, con lo cual difícilmente se prolongaría el embarazo.8

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Figura 6–9. Ectopia cordis extratorácica total.

Exposición materna a drogas Los efectos teratogénicos de algunos fármacos —como la metadona o el ácido lisérgico—, el clomifeno y los anticonceptivos desempeñan un papel muy importante.1

Figura 6–10. Ectopia cordis extratorácica parcial.

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Cambios hormonales La progesterona y el estradiol suprimen el remodelamiento de la matriz extracelular (MEC) en los tejidos reproductivos.1

Apoptosis En algunos casos de corioamnionitis se ha sugerido que la respuesta inmunitaria del huésped puede acelerar la muerte celular en las membranas. Este mecanismo es muy discutible, ya que es una situación frecuente en la gestación y aplica también a la ruptura de membranas en embarazos a término. Asimismo, queda la interrogante de la implicación de las moléculas de adhesión celular (principalmente las fosfatasas de las moléculas de adhesión y las cadherinas) en la formación de las bandas amnióticas.

Oligohidramnios Es una disminución excesiva del líquido amniótico durante las primeras semanas de gestación que favorece la presencia de las bandas.8,11

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FISIOPATOLOGÍA La fisiopatología de este síndrome está en discusión; sin embargo, el estudio de los periodos críticos de la embriogénesis y la organogénesis ha proporcionado una explicación para entender los mecanismos que conducen a este síndrome. En una evaluación fetopatológica de 18 casos con síndrome de bandas amnióticas, por parte de Moerman, se discernieron tres tipos de lesiones: S Bandas constrictivas de tejido, adhesiones amnióticas y patrones más complejos de la anomalía designados como complejo de pared cuerpo–miembro. S Las bandas constrictivas son causadas por la ruptura prematura del amnios, donde se comprometen subsecuentemente las partes fetales y sobre todo las extremidades. S Las adhesiones son en particular el resultado de una amplia fusión entre las partes fetales interrumpidas, sobre todo las cefálicas, y una membrana amniótica intacta. La mayoría de los defectos craneofaciales (encefaloceles y hendiduras faciales) que ocurren en estos fetos no son causados por las ban-

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das amnióticas constrictivas, sino por una secuencia de disrupción vascular con la adhesión cefaloamniótica o sin ella. Estas observaciones confirman el hecho de que la ruptura del amnios no es una condición indispensable para el desarrollo del complejo de pared cuerpo–miembro. Sin embargo, muchas veces este complejo es complicado por la ruptura del amnios, sin soporte con la formación de bandas constrictivas. El concepto que considera las tres lesiones en cuestión como una simple entidad patogenética es erróneo y conducirá inevitablemente a una discusión interminable entre los seguidores de las dos teorías mencionadas. Dado que la ruptura del amnios es un evento al azar, no está aumentada la posibilidad de que esto se repita en otro embarazo. La formación de las bandas amnióticas es un proceso que se inicia 28 días después de la concepción y durante las 12 primeras semanas del embarazo. Este periodo se llama etapa de embriogénesis y es una fase muy crítica, ya que se encuentran en plena formación todos los órganos, aparatos y sistemas del feto. No se desecha por completo la posibilidad de considerar estos hechos como factores mórbidos causales, pero tampoco se puede afirmar lo contrario.13

SÍNTOMAS O APARIENCIA CLÍNICA El síndrome de bandas amnióticas presenta varias anomalías, desde las no vitales hasta las que son causa de muerte. Se exhibe una diversidad de manifestaciones clínicas que deben ser conocidas para realizar el correcto diagnóstico clínico durante el periodo neonatal y a su vez descartar la coexistencia de otras alteraciones que pueden estar presentes. Las lesiones a nivel de las extremidades —anillos de constricción y amputaciones— son predominantes. La evaluación clínica y paraclínica debe ser completa y de forma sistematizada. De acuerdo con Patterson, el diagnóstico clínico del síndrome de bandas amnióticas debería incluir al menos dos de los siguientes criterios diagnósticos: anillo de constricción simple; anillo de constricción con deformidad distal —con linfedema o sin él—, fusión de partes distales y amputaciones digitales congénitas.1,12,17 Las anormalidades anatómicas más comunes que provocan las bandas amnióticas son los anillos de constricción en los miembros y las amputaciones de los dedos. Su profundidad llega a ser tan marcada que puede afectar el tejido subcutáneo y llegar al periostio subyacente, provocando un severo edema distal debido al obstáculo en el drenaje venolinfático. Las amputaciones digitales son más comu-

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nes en los dedos de las manos y el daño usualmente es asimétrico, con afección preferente en los dedos centrales, que son más largos, a diferentes niveles. La piel del muñón aparece lisa y bien cicatrizada y no hay signos de estructuras rudimentarias. Cuando dos o más dedos son rodeados por la misma banda se pueden originar superposición y adhesión, configurando una seudosindactilia, caracterizada por fusión distal con separación proximal de los dedos, lo cual la diferencia de la verdadera sindactilia.1,3,13 Las bandas adosadas, o que han sido deglutidas, determinan la presencia de fisuras labiopalatinas o faciales asimétricas que no siguen los planos usuales de fusión embrionaria. En los casos más severos y de ruptura muy precoz se puede presentar anencefalia con fusión de las estructuras neurales remanentes a la placenta antes de la tercera semana de gestación. También se producen meningoceles y encefaloceles craneales si la ruptura se produjo durante el periodo tardío de cierre del tubo neural entre la tercera y la cuarta semanas. En algunos casos se han comprobado defectos de cierre en la pared abdominal o torácica con adhesión placentaria.3,8,13 Cualquiera de estas lesiones se puede combinar y proporcionar cuadros polimorfos, por lo que el síndrome de bandas amnióticas también se ha sido denominado complejo o secuencia de ADAM (deformaciones amnióticas, adhesiones, mutilaciones), que es una condición heterogénea con un amplio espectro de anomalías, en la cual están igualmente implicadas causas intrínsecas, como defectos germinales, disrupción vascular y alteraciones en la morfogénesis, alternado con causas extrínsecas, como la ruptura de bandas amnióticas.14 La mayoría de las anomalías se limitan a las estructuras externas y se acepta el concepto de que el examen externo revela todas las anormalidades; si el cuero cabelludo y el cráneo aparecen normales en forma y tamaño se asume que el cerebro está normal.1,14 A pesar de las evidencias clínicas correlacionables con el origen exógeno del síndrome de bandas amnióticas, es necesario el diagnóstico diferencial con algunas afecciones que presentan un fenotipo parecido, pero que son de origen genético. En el síndrome del “bebé Michelín” o síndrome de los surcos cutáneos circunferenciales múltiples benignos se observan desde el nacimiento numerosos anillos de constricción en el cuello, los antebrazos y las piernas, cuyas características principales son la distribución simétrica, la ausencia de otras malformaciones o de bandas amnióticas, la evolución benigna —en el sentido de regresión espontánea durante la niñez— y el carácter familiar con transmisión autosómica dominante.15 El síndrome de Adams–Oliver se caracteriza por la ausencia de las extremidades distales de las piernas y de los dedos de las manos, con lesiones en el cuero cabelludo compatibles con aplasia cutis congénita e inclusive con defecto óseo

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subyacente. La transmisión de esta afección es compatible con un patrón autosómico dominante. Aunque ocurren esporádicamente, el espectro de los síndromes de hipogenesia oromandibular–miembros también se debe considerar. Se trata de malformaciones congénitas que involucran la lengua (hipoglosia), la mandíbula (micrognatia) y los miembros superiores e inferiores (hipodactilia o adactilia).16 El síndrome de bandas amnióticas se caracteriza por la presencia de una compleja colección de anomalías congénitas y porque no hay dos casos iguales. Sin embargo, existen ciertas características que son relativamente consistentes con este síndrome: los anillos de constricción distales, las deformidades de los miembros y las amputaciones intrauterinas. Generalmente están involucrados dos o más miembros. Se observa linfedema (por obstrucción de la circulación linfática) en las extremidades y en los dedos de los pies y de las manos, así como en la parte distal del sitio de constricción. Las bandas o bridas amnióticas generalmente se enredan alrededor de los dedos de las manos o de los pies, porque son las partes del cuerpo que más sobresalen sin que se involucren otros órganos. Las amputaciones de las manos generalmente involucran los dedos índice, medio y anular, mientras que en el pie lo más notable es la amputación del primer ortejo. Los surcos suelen ser profundos dorsalmente y más superficiales en la cara palmar. Se presenta una asociación frecuente y poco aclarada con la presencia de labio leporino. Los dedos generalmente están malformados. La sindactilia se asocia la mayoría de las veces con amputación distal. Las deformaciones de las manos se presentan con el doble de frecuencia que las de los pies.1,3,18 Los surcos o anillos de constricción de las bandas en los miembros pueden estar en diferentes alturas y se puede presentar o no edema. Las bandas tienen una anchura y una longitud diferentes, por lo que las indentaciones pueden ir desde una simple marca hasta un surco profundo que llega hasta el hueso. Las bandas proximales se relacionan con compresión de los nervios. Cuando la constricción es severa pueden estar afectados las venas, las arterias, los vasos linfáticos y los nervios. Sin embargo, la insuficiencia vascular casi nunca presenta síntomas. Es frecuente la relación entre este síndrome y el pie equino varo. En la mayoría de los casos esta deformidad es muy rígida y no responde a los tratamientos conservativos. Se ha observado una discrepancia en el tamaño de las piernas cuando son afectadas por las bandas, lo cual da como resultado anormalidades biomecánicas y problemas al caminar. Otras anormalidades que se pueden encontrar son distrofia de uñas, gangrena posnatal y luxación de cadera. Se han reportado casos de muertes por este síndrome ocasionadas porque la brida o banda se enreda alrededor del cordón umbilical. Ningún caso es igual al otro y en cada uno estarán presentes diferentes características.1,19

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Manifestaciones menos comunes y más severas Se incluyen seudoartrosis, parálisis de los nervios periféricos, deformidades del cráneo o del rostro, malformaciones de la columna vertebral, acrania, disrupciones de pared abdominal, anencefalia y contracturas articulares múltiples. La gravedad de las deformaciones depende básicamente del lugar de fijación de las bandas amnióticas, del grado de constricción de las bandas y del número de zonas afectadas.8

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DIAGNÓSTICO El diagnóstico neonatal del síndrome de bandas amnióticas se realiza sólo entre 29 y 50% de los casos. El hallazgo clínico más común en este síndrome consiste en anillos de constricción de los dedos de las manos y de los pies (77%), los cuales pueden presentar múltiples anomalías asociadas. Las malformaciones craneofaciales pueden ser bizarras y las alteraciones en los órganos internos no son frecuentes. El estudio ultrasonográfico prenatal permite hacer el diagnóstico al visualizar las bandas amnióticas en un feto que muestra limitaciones en su movimiento y la presencia de deformidades. El diagnóstico se puede confirmar por la ruptura crónica del corion en cortes histológicos placentarios. El diagnóstico diferencial se debe hacer con respecto a las cicatrices o sinequias intrauterinas secundarias a intervenciones en la cavidad uterina, el síndrome del cordón umbilical corto y el tabique mulleriano, entre otros.3,11,18 El examen de la placenta es el método más sencillo para confirmar el síndrome de bandas amnióticas. Los fragmentos de la membrana amniótica habitualmente se encuentran adheridos cerca de la base del cordón umbilical. Esto se puede apreciar mejor al sumergir la placenta en agua, para permitir que los remanentes amnióticos floten libremente.3,19 Es posible detectar el síndrome de bandas amnióticas por ecografía prenatal; este método, efectuado en forma seriada, ha permitido apreciar la secuencia de amputación distal de miembros inferiores.8,17,20 En los casos graves de anencefalia por falta de cierre del poro anterior del tubo neural o en los casos con serios defectos en las paredes abdominales se ha podido comprobar una elevación de alfa–fetoproteína en el suero materno durante la gestación.5,21 En el diagnóstico prenatal del síndrome de bandas amnióticas se sospecha la presencia de bandas amnióticas cuando en el ultrasonido se observan dos o más anomalías sin un patrón anatómico congruente. El ultrasonido vaginal es el método de más ayuda y se realiza a las 12 semanas de gestación. Las bandas amnióticas

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 6)

se ven en el estudio ultrasonográfico a manera de líneas flotando en líquido amniótico y conectadas del amnios al cuerpo fetal, lo cual resulta en deformación y restricción del movimiento. Sin embargo, el ultrasonido no es determinante para el diagnóstico, ya que se puede confundir con sinequias o pliegues amnióticos, los cuales no causan malformaciones ni restringen el movimiento. El oligohidramnios puede interferir con la visualización de las bandas. Para el diagnóstico de síndrome de bandas amnióticas no se requiere la presencia de la banda cuando existen las anomalías fetales características, pero la observación de bandas amnióticas sin anormalidades fetales no constituyen un síndrome de bandas amnióticas.22 Durante el primer trimestre es muy difícil distinguir las bandas, en especial cuando están limitadas a las extremidades. Sin embargo, en el segundo y el tercer trimestres es relativamente fácil detectar las anomalías de este síndrome por sus características y por la restricción del movimiento. Las bandas amnióticas en sí no aumentan el riesgo materno durante el embarazo, pero el producto sí tiene un riesgo aumentado debido a las malformaciones causadas por las bandas y a que generalmente se presenta un parto prematuro. Dado que las consecuencias de la ruptura prematura del amnios pueden tomar diversas formas, el diagnóstico de síndrome de bandas amnióticas se debe considerar en todo niño que presente múltiples defectos estructurales. La detección de una lesión compatible con disrupción en un recién nacido debería alertar al obstetra en la sala de partos para la realización de un examen minucioso de la placenta, a fin de confirmar el diagnóstico. El conocimiento del síndrome le impone al pediatra la búsqueda de otras lesiones, debido al pronóstico relacionado con discapacidades, y una explicación válida a los padres. El reconocimiento clínico es importante también para el genetista, así como para un adecuado asesoramiento familiar.23 Mucho se puede aprender sobre el origen de ciertas malformaciones fetales si se estudia cuidadosamente la placenta. Ésta debe se examinada por un experto cuando un niño nace con una restricción de crecimiento fetal o una anomalía estructural. Se deben tomar fotografía de la placenta y guardar una parte de ella para estudios futuros (idealmente congelada a –70 _C). La opción de un “banco placentario” sería útil para el conocimiento de dichas malformaciones a través de su investigación.24

TRATAMIENTO El tratamiento, según los hallazgos constitutivos del síndrome, consiste en una cirugía reparadora, plástica u ortopédica. Es sintomático y debe ser individualizado de acuerdo con el grado de las anomalías. Recientemente se reportó el trata-

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Bandas amnióticas

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miento endoscópico (o cirugía fetal) para liberar las partes afectadas cuando parece que es inminente la amputación natural o cuando el cordón umbilical sufre un estrangulamiento. Esta operación se hace en una o dos sesiones y generalmente se inicia a los tres meses del embarazo. La terapia endoscópica in utero es una opción que no siempre está garantizada. En algunos casos se ha visto una destrucción espontánea de la banda que estaba adherida a un miembro. El tratamiento posnatal dependerá del tipo de lesiones que se presenten y deberá ser evaluado por un equipo interdisciplinario, integrado por cirujanos pediatras, cirujanos plásticos, ortopedistas pediátricos, psicólogos, enfermeras, personal preparado para rehabilitación, ingenieros biomédicos y especialistas en diseño de prótesis. En las extremidades inferiores, cuando el surco no es profundo, no se requiere tratamiento a menos que interfiera con la circulación o con el drenaje de la linfa. Los surcos profundos generalmente presentan edema en la parte distal de la pierna. Cuando se considera necesario se puede implantar grasa en el surco formado por la brida para prevenir la reaparición de la deformidad. Si el edema persiste después de la corrección de la banda,puede ser necesario un trasplante de piel. Ante la necesidad de amputar una extremidad la familia debe estar orientada, para que las decisiones sean tomadas con pleno conocimiento de los beneficios que se lograrán y las repercusiones que implica el tratamiento. El uso de prótesis abruma a los familiares, por lo que es importante que el médico maneje con mucho profesionalismo y humanidad esta situación. El tratamiento del pie se dirige al mantenimiento de la funcionalidad y a minimizar problemas adicionales durante el desarrollo y el crecimiento del niño. Para separar los dedos puede ser necesario hacer trasplantes de piel y de hueso. El pie equino varo necesitará un tratamiento quirúrgico agresivo. Las discrepancias en el tamaño de las piernas —si son mayores de 6 cm— pueden requerir procedimientos para elongar la pierna. El tratamiento quirúrgico temprano tiene resultados funcionales buenos. La liberación de bandas amnióticas circunferenciales en un tiempo quirúrgico es un procedimiento seguro, con un menor índice de complicaciones y una recuperación temprana de los pacientes.3,5,8,10,25

PREVENCIÓN Se recomienda que los padres acudan al consejo genético para saber si no hay riesgos asociados en los embarazos subsiguientes.

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 6)

PRONÓSTICO Dependiendo de la severidad de las anomalías y de la implicación de los órganos comprometidos, en los casos más leves la sobrevida no está amenazada; el pronóstico es bueno y la función intelectual es excelente; hay defectos menores, como anillos de constricción digital, defectos más severos, como lesiones en los nervios que ocasionan invalidez, y anomalías múltiples incompatibles con la vida. Se admite que el síndrome de bandas amnióticas no entraña un riesgo de recurrencia, aunque se publicaron algunos casos familiares.21

REFERENCIAS 1. Bibas H, Atar M, Espíndola M: Síndrome de bridas amnióticas. Arch Argent Pediatr 2002;100:240–244. 2. Knowles S: The amniotic band syndrome J Pediatr Child Health 1991;27:72–73. 3. Rivas LR, Juárez AA, Islas L, Durán MA, Oviedo I: Síndrome de bandas amnióticas asociado a secuencia Potter. Un caso de autopsia. Rev Mex Pediatr 2005;72;78–81. 4. Froster UG, Baird PA: Amniotic band sequence and limb defects: data from a population– based study. Am J Med Genet 1993;46:497–500. 5. Pons A, Sáez R, Sepúlveda W: Brida amniótica, sinequia intrauterina y tabique mulleriano: etiopatogenia, diagnóstico diferencial y pronóstico. Rev Chil Ultrasonog 2005;8:51–58. 6. Bodamer OAF, Popek EJ, Bacino C: Atypical presentation of amniotic band sequence. Am J Med Genet 2001;100:100–102. 7. Pedersen TK, Thomsen SG: Spontaneous resolution of amniotic bands. Ultrasound Obstet Gynecol 2001;18:673–674. 8. Ronderos–Dumit D, Briceño F, Navarro H, Sánchez N: Endoscopic release of limb constriction rings in utero. Fetal Diagn Ther 2006;21:255–258. 9. Martín D: Caracterización clínica de la secuencia de bridas amnióticas. Rev Cub Genética Hum 1999;1:2–5. 10. Torpin R: Amniochorionic mesoblastic fibrous strings and amnionic bands: associated constricting fetal malformations or fetal death. Am J Obstet Gynecol 1965;91:65–75. 11. Chandran S, Lim MK, Yu VY: Fetal acalvaria with amniotic band syndrome. Arch Dis Child Fetal Neonatal 2000;82:11–13. 12. Bamforth JS: Amniotic band sequence: Streeter’s hypothesis reexamined. Am J Med Genet 1992;44:280–287. 13. Moerman P, Fryns JP, Vanderberghe K, Lauweryns JM: Constrictive amniotic bands, amniotic adhesions, and limb–body wall complex: disruption sequences with pathogenetic overlap. Am J Med Genet 1992;42:470–479. 14. Orioli IM, Ribeiro MG, Castilla EE: Clinical and epidemiological studies of amniotic deformity, adhesion, and mutilation (ADAM) sequence in a South American (ECLAMC) population. Am J Med Genet A 2003;118:135–145. 15. Niikawa N, Ishikiriyama S, Shikimani T: The “Michelin tire baby” syndrome– an autosomal dominant trait. Am J Med Genet 1985;22:637–638. 16. Küster W, Lenz W, Kaariainen H, Majewski F: Congenital scalp defects with distal limb anomalies (Adams–Oliver syndrome): report of ten cases and review of the literature. Am J Med Genet 1989;34:614–615.

Bandas amnióticas

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17. Patterson TJS: Congenital ring constrictions. Br J Plast Surg 1961;14:1–31. 18. Van Allen MI, Siegel–Bartelt J, Dixon J, Zuker RM, Clarke HM et al.: Constriction bands and limb reduction defects in two newborns with fetal ultrasound evidence for vascular disruption. Am J Med Genet 1992;44:598–604. 19. Kohn G: The amniotic band syndrome: a possible complication of amniocentesis. Prenat Diagn 1987;8:303–307. 20. Lage JM: Questionable role of amniocentesis in the etiology of amniotic band formation: a case report. J Reprod Med 1988;33:71–74. 21. Van Allen MI: Limb–body wall complex. II. Limb and spine defects. Am J Med Genet 1987;38:549–53.22. 22. Jackson T: Open thoracic meningocele associated with amniotic band syndrome. Pediatr Neurosurg 2001;34:252–254. 23. Craven C, Ward K: A primary malformation of the amniotic sac may cause limb body wall complex. Am J Obstet Gynecol 1996;174(Pt 2):445. 24. De la Cabada C, Naranjo H, Duque L: Bandas constrictivas prenatales: presentación de un caso y revisión de la literatura. Síndrome de las bandas amnióticas. Derm Ven 1992;30: 121– 125. 25. Bandas amnióticas circunferenciales Liberación en un tiempo quirúrgico. Rev Mex Ortop Traum 1999;13(1):60–62.

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 6)

7 Sepsis en el recién nacido Alfonso Copto García

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INTRODUCCIÓN Se define como sepsis neonatal a la enfermedad infecciosa sistémica, de etiología casi siempre bacteriana, que se manifiesta durante el primer mes de la vida extrauterina y se caracteriza por una respuesta inflamatoria sistémica. Su diagnóstico se confirma por el aislamiento de bacterias o de productos bacterianos en la sangre del recién nacido.1,2 Cuando las bacterias alcanzan la circulación producen bacteriemia y su diseminación a los diferentes órganos, lo cual conlleva a las manifestaciones sistémicas de enfermedad: la sepsis, que es de especial gravedad en el neonato, ya que las condiciones inmunitarias lo hacen más susceptible a las infecciones.3,4 Para evitar confusiones con la terminología para referirse a condiciones clínicas similares, en el cuadro 7–1 se presentan las definiciones recomendadas.

EPIDEMIOLOGÍA La frecuencia de sepsis neonatal en EUA es de 8 a 12 casos por cada 1 000 nacidos vivos, con una tasa de letalidad estancada de 15% en los últimos años.2,5 En México y en otros países en vías de desarrollo se presenta una tasa de morbilidad de 15 a 30 por cada 1 000 nacidos vivos, con una mortalidad estancado de 25 a 30%.6,7 En las unidades de cuidados intensivos neonatales de México se presentan entre 9 y 36 casos de sepsis neonatal por cada 100 egresos, con una mortalidad 109

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 7)

Cuadro 7–1. Terminología recomendada en sepsis neonatal Bacteriemia

Presencia de bacterias viables en el torrente circulatorio. El criterio diagnóstico es un hemocultivo positivo

Septicemia

Término que ya no se debe utilizar, debido a que ha causado muchas confusiones

Sepsis

La presencia de síndrome de respuesta inflamatoria sistémica asociado a la confirmación de un proceso inflamatorio sistémico

Sepsis severa

Además hay hipotensión y la evidencia de alteraciones en la perfusión de órganos

Choque séptico

Sepsis con hipotensión que no mejora con la reposición de líquidos IV, con manifestaciones de hipoperfusión tisular

Choque séptico refractario

Sepsis con hipotensión de al menos una hora de duración que no mejora con líquidos IV o vasopresores

Sepsis neonatal

Se define como una infección sistémica en los primeros 30 días de vida extrauterina

Respuesta inflamatoria sistémica

Presencia de al menos dos de estos factores: fiebre ( > 38 _C) o hipotermia (< 36 _C); taquicardia (FC > 160/min); taquipnea FR > 60/min o PaCO2 < 32 mmHg; leucocitos > 30 000 mm3 o < 5 000 mm3, con neutrófilos > 1 000 mm3 o conteo de bandas mayor de 500 mm3

Disfunción orgánica múltiple

Afectación de varios órganos en pacientes con sepsis

de 23 a 65%.6 Las infecciones neonatales predominan en los varones en una relación aproximada de 2:1, lo cual es más evidente en las infecciones causadas por bacterias gramnegativas.8–10 En la unidad de cuidados intensivos neonatales del Hospital Infantil Privado de la Ciudad de México se diagnostica sepsis neonatal en 28 de cada 100 egresos, con una mortalidad cercana a 20%.

DESARROLLO DEL SISTEMA INMUNITARIO Medio ambiente El desarrollo del sistema inmunitario se puede considerar como una serie de cambios en la respuesta celular a un medio ambiente cambiante y a menudo hostil. El desarrollo se da a nivel de especie (filogenia), individual (ontogenia) y celular (inducción de la respuesta inmunitaria). Este último evento se considera la respuesta más diferenciada, en la cual las células de memoria son el mejor representante del montaje de la respuesta inmunitaria. En el cuadro 7–2 se presenta el desarrollo del sistema inmunitario del feto. Muchos factores están presentes desde etapas tempranas, aunque varios de ellos sólo se encuentran activados en su tota-

Sepsis en el recién nacido

111

Cuadro 7–2. Desarrollo del sistema inmunitario en el feto Gestación (semanas)

Hallazgos

4 5 7 9 11

Aparecen las primeras lagunas sanguíneas en el saco de Yolk Se detecta síntesis del complemento Linfocitos en sangre periférica (" 1 000 mm3) Linfocitos en el timo Receptores CD2 en los linfocitos del timo; maduración de células B en hígado y bazo con marcadores de superficie de IgG, A, M y D

12 13 14 17 20 22 25 30

Se demuestra reconocimiento de antígenos Hay reactividad del injerto contra huésped Hay respuesta a la fitohemaglutinina en los linfocitos del timo Se detectan niveles de IgM en suero Está presente el complejo linfoide secundario Niveles de complemento detectables en suero Linfocitos en sangre en " 10 000 mm3 Niveles de IgA detectables en suero

lidad hasta después del nacimiento, como resultado de la interacción del neonato con su medio ambiente.3,4

Desarrollo de los componentes

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El sistema inmunitario se puede dividir en dos partes principales: 1. El sistema inmunitario innato, que actúa primariamente durante la respuesta inflamatoria, que incluye las células fagocíticas (polimorfonucleares y mononucleares) y varios sistemas ampliados, como son el de coagulación, el de complemento y las cininas. 2. El sistema inmunitario adaptativo, que consiste en respuestas mediadas por células, células T y el sistema de células B, con una respuesta mediante la producción de inmunoglobulinas. Ambos sistemas están íntimamente interrelacionados y son interdependientes. En el cuadro 7–3 se presentan las particularidades del neonato que predisponen a infección. Es conveniente recalcar el papel protector de la alimentación al seno materno, con la administración pasiva de IgA, la cual le confiere al producto una relativa protección contra los gérmenes grampositivos.

FACTORES DE RIESGO Entre los factores maternos se encuentran las infecciones en la madre, las alteraciones obstétricas —como la ruptura prematura de membranas o amnionitis— y

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 7)

Cuadro 7–3. Deficiencias en el neonato que predisponen a infección Barreras anatómicas

Células fagocíticas

Sistema del complemento

Lesiones en el trabajo de parto y el nacimiento Malformaciones

< cantidad de PMN

< niveles del complemento

< adherencia de PMN

< en la expresión de los receptores del complemento

Procedimientos invasivos

< quimiotaxis de PMN y monocitos < destrucción intracelular en PMN < fagocitosis Inmunidad celular < maduración en la regulación de células T

Cirugía con apertura de cavidades sépticas Citocinas < niveles en particular TNF–a, interferón gamma e interleucina 12

Inmunidad humoral < IgA e IgM

< IgG en los prematuros < función de anticuerpos < niveles de citocinas PMN: polimorfonucleares; TNF: factor de necrosis tumoral.

la colonización asintomática de la vagina con gérmenes potencialmente patógenos, como el estreptococo del grupo B. A diferencia de lo que ocurre en EUA, donde la Listeria monocytogenes, el Ureaplasma urealyticum y la Chlamydia trachomatis son una causa importante de morbimortalidad, en México es más bien escasa su participación. En el recién nacido el factor principal que se asocia con sepsis neonatal es la prematurez–inmadurez, con una relación directa de mayor frecuencia y gravedad cuanto menores son el peso y la edad gestacional de los neonatos. Otros factores son el uso de catéteres intravenosos, la necesidad de ventilación mecánica, el uso de antibióticos de amplio espectro, la alimentación parenteral, el traslado a otros hospitales, la desnutrición, la enfermedad grave o debilitante y la hospitalización prolongada.8–10

ETIOLOGÍA En la mitad de los casos no se logra identificar el germen causal.11 Cuando se logra aislar el agente 80% de ellos son bacterias gramnegativas y 20% bacterias grampositivas, como Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Enterobacter sp., Serratia sp., Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus y S. epidermidis, que son los agentes más comunes.12 Generalmente los neonatos hospitalizados cursan con alguna enfermedad subyacente, como el síndrome de dificultad respi-

Sepsis en el recién nacido

113

ratoria por deficiencia del factor surfactante y enterocolitis necrosante, malformación congénita que amerita cirugía, lo que altera su ya de por sí precario estado inmunitario. En la mayoría de los casos la sepsis se desarrolla de manera secundaria a una infección del aparato respiratorio, del tracto gastrointestinal, de las vías urinarias o incluso de la piel.13 En los neonatos hospitalizados las infecciones pueden ser adquiridas por los reservorios de estas bacterias en el ambiente hospitalario, como Enterobacter agglomerans y Enterobacter cloacae en las soluciones parenterales, Pseudomonas en los desinfectantes y jabones, Serratia marcescens y Escherichia coli en los electrodos de los monitores de presión arterial y Xanthomonas maltophilia y Pseudomonas en los nebulizadores. La contaminación de las soluciones de alimentación parenteral es una causa común de brotes nosocomiales de sepsis por gramnegativos o por Candida albicans.14 En las unidades de cuidados intensivos neonatales es frecuente la presencia de sepsis por grampositivos, como el S. epidermidis o por Candida, que guardan una relación directa con la hospitalización prolongada y las maniobras invasivas, sobre todo con el uso de catéteres intravasculares.15

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CUADRO CLÍNICO El diagnóstico clínico de sepsis en el neonato es muy difícil. Los signos iniciales pueden ser sutiles e inespecíficos, por lo que es difícil diferenciarla de la enfermedad de base. Se pueden considerar dos formas de presentación de sepsis neonatal. La de inicio temprano se manifiesta como una infección multisistémica y fulminante en los primeros cuatro días de edad; generalmente se tiene el antecedente de complicaciones obstétricas, como ruptura prematura de membranas, datos de amnionitis, fiebre materna y trabajo de parto prematuro. Los agentes causales son adquiridos antes del trabajo de parto o durante el mismo. La forma de inicio tardío se presenta después del quinto día de vida extrauterina, en especial después de la primera semana del nacimiento. No hay antecedentes obstétricos significativos, por lo que las bacterias responsables proceden del ambiente posnatal, de equipo contaminado o de contactos humanos portadores o enfermos.16 En el cuadro 7–4 se presentan sus principales características. Algunas de las manifestaciones clínicas más frecuentes en el recién nacido séptico incluyen rechazo al alimento, ictericia, fiebre, hipotermia, distensión abdominal, dificultad respiratoria, diarrea, vómitos, apneas, crisis convulsivas, irritabilidad, hepatomegalia y esplenomegalia.11–17 Los neonatos de pretérmino presentan con mayor frecuencia hipotermia, distensión abdominal, ictericia y apneas.18,19

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 7)

Cuadro 7–4. Formas de presentación de sepsis neonatal Características

Temprana

Tardía

Edad de inicio (días) Complicaciones en trabajo de parto

4 Poco frecuente

Fuente de infección Presentación clínica Localizaciones Mortalidad (%)

Flora materna Fulminante y multisistémica Bronconeumonía 15 a 50

Ambiente posnatal Lenta, progresiva y focal Meningitis 10 a 20

La clave para establecer con oportunidad el diagnóstico de sepsis neonatal consiste en tener un alto índice de sospecha, con un análisis juicioso de los antecedentes, los signos clínicos y los estudios tanto de laboratorio como de gabinete, que apoyen la posibilidad de infección.

DIAGNÓSTICO La biometría hemática completa sirve para orientar, sobre todo la cuenta de leucocitos con valores normales en el neonato de 5 000 a 30 000 mm3, en especial cuando hay leucopenia, cuenta diferencial con neutrofilia o neutropenia, granulaciones tóxicas y la vacuolización de ellos o sus formas inmaduras (bandemia) más plaquetopenia (< 50 000 plaquetas por mm3). Un indicador útil es el índice que resulta de la relación de los granulocitos juveniles y totales, y la relación bandas–neutrófilos. Para obtenerlo se divide el total de las formas inmaduras o juveniles (promielocitos, mielocitos y metamielocitos) y las bandas entre el total de granulocitos (segmentados + bandas + formas juveniles). Si la cifra es mayor de 0.20 y se asocia con leucopenia, el valor predictivo positivo de sepsis neonatal es de 100% y el valor predictivo negativo es de 84%.20 El examen de mayor utilidad en el diagnóstico de sepsis es el hemocultivo, aunque no es definitivo, puesto que el aislamiento de una bacteria no siempre significa que el paciente está infectado. Se recomienda seguir los criterios de Frommell y Todd21 para diferenciar entre contaminación y sepsis real: 1. Aislamiento de la misma bacteria en dos o más hemocultivos tomados en sitios de venopunción diferentes. 2. Aislamiento de la misma bacteria en hemocultivo y otro cultivo (líquido cefalorraquídeo, orina, aspirado de secreciones o abscesos) tomados simultáneamente.

Sepsis en el recién nacido

115

3. Hemocultivo positivo en presencia de manifestaciones clínicas de infección y con respuesta clínica congruente con el tratamiento antimicrobiano utilizado y con la bacteria aislada. También es importante comentar que un hemocultivo negativo no descarta el diagnóstico de sepsis. La velocidad de sedimentación globular se realiza al tomar una muestra de sangre del talón del neonato con un tubo capilar de 150 mL; se tapa el extremo inferior y se deja en posición vertical durante una hora a temperatura ambiente. Los resultados se consideran anormales si la velocidad de sedimentación es mayor de 15 mm.22,23 Otro indicador es la proteína C reactiva, cuyos valores normales en el neonato son de 1 a 2 mg/dL.24 Como parte del estudio de sepsis en el neonato es indispensable la toma de muestra de líquido cefalorraquídeo mediante punción lumbar, que de acuerdo con la experiencia de la UCIN del Hospital Infantil Privado es positivo en 20% de los casos de sepsis neonatal. Una ventaja es que se puede realizar la tinción de Gram y las pruebas de diagnóstico rápido, como coaglutinación, que en menos de 30 min establecen el diagnóstico de neuroinfección por neumococo, meningococo, estreptococo y Haemophilus. Otros cultivos incluyen el de orina y los de secreciones umbilical, de conjuntivas, de heridas infectadas o de abscesos (cuadro 7–5).

Cuadro 7–5. Flujograma de prioridades. Sepsis neonatal Acciones genéricas Agilización de traslado Cuando sea necesario cirugía

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Diagnóstico oportuno y jerarquización Alto índice de sospecha; la clínica es fundamental auxiliada por estudios de laboratorio y gabinete Tratamiento adecuado De acuerdo con el germen causal; de inicio ampicilina–amikacina y si sospecha anaerobios, se agrega clindamicina o metronidazol y cirugía PRN Estabilización del paciente Control térmico, equilibro hídrico y ácido–base, descompresión gástrica, apoyo nutricional, etc.

Acciones específicas A No requerido DI El diagnóstico clínico se debe confirmar con los cultivos ES Simultánea con el tratamiento, excepto si se requiere cirugía TRA Asociación de antimicrobianos

D

Detección de complicaciones y anomalías

Son muchas y en múltiples niveles. Causan una morbilidad elevada

Abscesos, inflamaciones crónicas, desnutrición. Con frecuencia una anomalía que ha sido reparada es la causa de la sepsis

A La malformación que determinó la operación es causa de sepsis

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 7)

Figura 7–1. Radiografía de tórax de un neonato prematuro con síndrome de dificultad respiratoria e intubado que desarrolló sepsis.

La radiografía de tórax es parte del diagnóstico y del seguimiento del síndrome de dificultad respiratoria por deficiencia del factor surfactante, así como de sus complicaciones, entre las que se incluyen la neumonía y la sepsis. Otros estudios de gabinete son el ultrasonido y la tomografía axial computarizada, que tienen indicaciones diagnósticas específicas (figura 7–1). Las pruebas de coagulación, que incluyen tiempos de protrombina y parcial de tromboplastina, determinación de niveles de fibrinógeno y productos líticos de la fibrina, están indicados cuando se sospecha complicación, choque séptico y coagulación intravascular diseminada.

Sepsis en el recién nacido

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TRATAMIENTO Medidas generales Incluyen un adecuado control de la temperatura corporal, una correcta hidratación, regulación del equilibrio electrolítico y ácido–base, oxigenación y ventilación en caso necesario, adecuada perfusión, aporte nutricional, etc.

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Antibióticos Se deben iniciar en cuanto se identifique un neonato con sospecha de sepsis o con factores de alto riesgo para presentarla, en especial en los prematuros. Es conveniente el inicio de doble esquema antimicrobiano (un aminoglucósido y una penicilina) cuando hay ruptura prematura de membranas mayor de 6 h o datos de amnionitis, o si el neonato es sometido a maniobras invasivas, en tanto se observa la evolución clínica y se esperan los resultados de los cultivos, idealmente antes de las 72 h. Estos antimicrobianos pueden variar de acuerdo con la flora predominante, la sensibilidad de ésta a los antibióticos y la disponibilidad de ellos. El esquema más utilizado incluye ampicilina o dicloxacilina asociados con gentamicina o amikacina. Dependiendo de la evolución clínica se continúa o se cambia a un antibiótico específico cuando se tengan los resultados bacteriológicos. Se recomienda un tratamiento de 10 a 14 días, aunque ante la presencia de meningitis se sugiere que sea de 14 a 21 días. En el cuadro 7–6 se presentan las dosis recomendadas de los antibióticos utilizados en neonatología.25

Medidas coadyuvantes El uso de inmunoglobulina intravenosa a 500 mg/kg cada 15 días tiene su principal indicación en el neonato prematuro y de bajo peso con alto riesgo de sepsis,26 mientras que los factores estimulantes de colonias se indican cuando hay neutropenia grave, independientemente de la edad gestacional. Se recomiendan 5 mg/kg/ día en periodos de tres a cinco días, aunque se puede llegar a los 10 días según la gravedad y la evolución clínica.27,28 Otra alternativa consiste en practicar una exanguinotransfusión con recambio de dos veces el volumen circulante (170 mL/kg), con el objeto de administrar factores protectores y la remoción de toxinas, etc.

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 7)

Cuadro 7–6. Antibióticos más utilizados en neonatología Antibiótico Ampicilina1 Amikacina2 Carbenicilina Cefotaxima Ceftriaxona Cefuroxima Ceftazidima Clindamicina Cloranfenicol Dicloxacilina1 Fosfomicina Eritromicina Gentamicina Penicilina G1 Tobramicina Trimetoprim–sulfametoxazol Vancomicina

Dosis (mg/Kg)

Intervalos

25 7.5 100 50 75 25 25 10 25 25 100 10 2.5 25 000 U/kg 2 5 15

a, b, c a, b a, b, c a, b d a, b a, b a, b d, e a, b, c a, b, c a, b a, b a, b, c a, b a, e a, b

Duplicar la dosis en caso de meningitis. 10 mg/kg cada ocho horas en los bebés mayores de siete días y 2 000 g; a: cada 12 h durante los primeros siete días de edad; b: cada 8 h después de los siete días; c: cada seis horas en los bebés mayores de 14 días; d: cada 24 h; e: cada 12 h en los bebés mayores de siete días y 2 000 g.

1 2

PRONÓSTICO El pronóstico es un integrado como resultado de la oportunidad en el diagnóstico, la efectividad en el inicio del tratamiento y oportunos detección y manejo de las complicaciones, entre las que se incluyen el choque séptico y la coagulación intravascular diseminada, que se presentan entre 25 y 30% de los neonatos con sepsis, con una mortalidad de alrededor de 60%. El prematuro tiende a presentar una mayor mortalidad y una mayor frecuencia de complicaciones.29

PREVENCIÓN Se basa en una adecuada atención prenatal y durante el nacimiento, con personal entrenado en la sala de partos, uso de asepsia y antisepsia, y vigilancia estrecha de los neonatos en riesgo de infección. Se deben reducir al mínimo las maniobras invasivas. Es fundamental el lavado de manos por parte del personal que atiende a estos neonatos. Se ha reportado30 que el retardo en el pinzamiento del cordón

Sepsis en el recién nacido

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umbilical entre 30 y 45 seg en neonatos prematuros disminuye la frecuencia de hemorragia periintraventricular, así como una menor frecuencia de presentación de sepsis.

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REFERENCIAS 1. Baeza HC: Patología quirúrgica neonatal. México, Limusa, 1988:293–301. 2. Schelonka RL, Freij BJ, McCracken GH: Bacterial and fungal infections. En: MacDonald MG, Mullett MD, Seshia MMK (eds.): Avery’s neonatology. Pathophysiology and management of the newborn. 6ª ed. Filadelfia, Lippincott, Williams and Wilkins, 2005:1135– 1168. 3. Galindo SMC: Respuesta inmunitario del neonato a la infección. En: PAC Neonatología 1. Libro 7. México, Federación Nacional de Neonatología, 2004:425–431. 4. Bellanti JA, Zeligs BJ, Pung YH: Immunology of the fetus and newborn. En: MacDonald MG, Mullett MD, Seshia MMK (eds.): Avery’s neonatology. Pathophysiology and management of the newborn. 6ª ed. Filadelfia, Lippincott, Williams and Wilkins, 2005:1135–1168. 5. Mancilla RJ: Sepsis neonatal. En: PAC Neonatología 1. Libro 7. México, Federación Nacional de Neonatología, 2004:467–480. 6. Mancilla RJ: Sepsis neonatal. En: Gómez GM, Danglot–Banck C (eds.): Temas de actualidad sobre el recién nacido. México, Distribuidora y Editora Mexicana, 1997:219–241. 7. Mancilla RJ: Choque séptico en neonatos. En: Gómez GM, Danglot–Banck C (eds.): Temas de actualidad sobre el recién nacido. México, Distribuidora y Editora Mexicana, 1997: 243–262. 8. Moro ML, De Toni A, Stolfi I, Carrieri MP, Braga M et al.: Risk factors for nosocomial sepsis in newborn intensive and intermediate care units. Eur J Pediatr 1996;155:315–322. 9. Benjamin DK, Ross K, McKinney RE, Benjamin DK, Auten R et al.: When to suspect fungal infection in neonates: a clinical comparison of Candida with coagulase–negative staphylococcal bacteremia. Pediatrics 2000;106:712–718. 10. Kawogoe JY, Segre C, Pereyra C: Risk factors for nosocomial infections in critically ill newborns. A 5–year prospective cohort study. Am J Infect Control 2001;29:109–114. 11. Kumate J, Gutiérrez G, Muñoz O, Santos PJI (eds.): Manual de infectología clínica. 16ª ed. México, Méndez, 2003:807–817. 12. Ramírez DJ, Díaz CA, Vera GH, Saltigeral SP: Agentes etiológicos de la sepsis neonatal temprana y tardía en el Hospital Infantil Privado. Rev Mex Puer Pediatr 1998;32:183–187. 13. Macías PM, Rodríguez WMA, García KJ: Sepsis en el recién nacido. En: Shor–Pinsker E (ed.): Pediatría médica. Instituto Nacional de Pediatría. México, Trillas, 1994:72–74. 14. Rodríguez WMA, Macías PM, Arredondo GJL: Septicemia. En: Rodríguez WMA, Udaeta ME (eds.): Neonatología clínica. México, McGraw–Hill, 2004:400–406. 15. Zamora CS, Murguía MT: Cinco años de experiencia en sepsis neonatal en un centro pediátrico. Rev Invest Clin 1998;50:463–470. 16. Jasso GL: Neonatología práctica. 5ª ed. México, El Manual Moderno, 2002:328–335. 17. Arredondo GJL, Ortiz IF, Solórzano SF: Etiología de la septicemia neonatal en una unidad de perinatología. Informe de 7 años. Bol Med Hosp Infant Mex 1994;51:317–323. 18. Mancilla RJ: Sepsis en el neonato de pretérmino. En: Gómez GM (ed.): Temas selectos sobre el RN prematuro. México, Distribuidora y Editora Mexicana, 1990:274–289. 19. Mancilla RJ, Sánchez SLU: Septicemia neonatal: diferencias entre recién nacidos a término y de pretérmino. Bol Med Hosp Infant Mex 1990;47:227–233.

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(Capítulo 7)

20. Monroe BL, Weinberg AG, Rosenfeld CR, Browne R: The neonatal blood count in health and disease. I. Reference values for neutrophilic cells. J Pediatr 1979;95:89–98. 21. Frommell GT, Todd JK: Polymicrobial bacteremia in pediatric patients. Am J Dis Child 1984;138:266–269. 22. Phillip AS, Hewitt JR: Early diagnosis of neonatal sepsis. Pediatrics 1980;65:1036–1041. 23. Abdo BF, Jasso GL, Ramírez VL: Velocidad de sedimentación globular como índice de infección en el recién nacido. Bol Med Hosp Infant Mex 1978;35:507–512. 24. Sann L, Bienvenu F, Bienvenu J: Evolution of serum prealbumin, C–reactive protein and orosomucoid in neonates with bacterial infection. J Pediatr 1984;105:977–981. 25. Young TE, Mangum OB (eds.): Neofax. Manual de drogas neonatológicas. 12ª ed. México, Médica Panamericana, 2000. 26. Mancilla RJ, González YA, Castellanos CC, García RP, Santos PJI: Inmunoglobulina intravenosa en el tratamiento de septicemia neonatal. Bol Med Hosp Infant Mex 1992;49:4– 11. 27. Mancilla RJ, Arredondo GJL: Avances y promesas en la inmunoterapia de sepsis neonatal. Bol Med Hosp Infant Mex 1999;56:109–120. 28. Christensen RD, Rothstein G, Anstall HB, Bybbe G: Granulocyte transfusion in neonates with bacterial infection, neutropenia and depletion of mature bone marrow neutrophils. Pediatrics 1982;70:1. 29. Wolach B: Neonatal sepsis: pathogenesis and supportive therapy. Semin Perinatol 1997; 21:28–38. 30. Mercer JS, Vohor BR, McGrath MM, Padbury JF, Wallach M et al.: Delayed cord clamping in very preterm infants reduces the incidence of intraventricular hemorrhage and late–onset sepsis. A randomized controlled trial. Pediatrics 2006;117:1235–1242.

8 Tumor abdominal en el recién nacido Francisco Javier Álvarez Rodríguez, Carlos Baeza Herrera, J. Refugio Torres Nava

Si apuesta su reputación en el diagnóstico de un tumor de la línea media, inserte un catéter en la vejiga; si el tubo desinfla el tumor desinflará su ego, pero dejará su reputación intacta... R. M. Heller, 1979.

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GENERALIDADES Describir este padecimiento tan extenso e inespecífico no sólo es aventurado sino riesgoso, pues quien trata de definirlo se expone a no explicar nada con muchas palabras o a caer en el empleo de cuadros sinópticos que generalmente limitan el propósito del reconocimiento oportuno. Para intentar describirlo se parte de la premisa de que toda tumoración abdominal neonatal, independientemente del origen y la gravedad, es una emergencia, lo que significa que se tiene sólo el tiempo estrictamente necesario para el conocimiento del tumor. La identificación del sitio anatómico que ocupa, el órgano u órganos que involucra, su consistencia y el posible comportamiento son objetivos capitales desde que es recibido el niño hasta pasadas no más de 48 a 72 h. Conocer el origen probablemente lleve más tiempo, pero se debe tener en mente que la mayor parte de las enfermedades que se manifiestan, entre otras cosas, por tumoración abdominal, se originaron durante el desarrollo prenatal. En toda tumoración cavitaria es aplicable la ley física del desplazamiento de masas, lo que se traduce clínicamente por la compresión de conductos orgánicos y la aparición de signos y síntomas con los que de manera indirecta el médico 121

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puede orientar su criterio y quizá tomar como base para el discernimiento. Es lógico inferir que, cuanto mayor tiempo tiene un tumor en el interior de una cavidad, mayores serán las manifestaciones clínicas, por lo que los síndromes o signos, como los de Cullens, Cruveilhier–Baumgarten, Meigs, Virchow, Pelerina, Silvestrini–Corda, Beckwith, hemihipertrofia, etc., que suelen brindar pautas clave en el niño mayor, no existen en el recién nacido o son incompletos, en virtud de que no tienen el tiempo suficiente de evolución como para ser manifiestos, o carecen de aplicabilidad. Ante todas esas desventajas el pediatra, el neonatólogo y el cirujano deben aumentar su perspicacia clínica y tener siempre presente que, si bien es cierto que casi todos los tumores sólidos son de resolución quirúrgica, existen algunos que no lo son, y que si bien casi todos los neonatos con tumoración quística no requieren intervención quirúrgica inmediata, existen algunos en quienes es imprescindible. Para obtener un diagnóstico integral de una tumoración abdominal debe haber un equilibrio en cuanto al empleo de los recursos diagnósticos. No obstante, los datos clínicos deben considerarse esenciales. El apoyo en estudios no complicados y altamente especializados es de extraordinaria utilidad, pero nunca sustituirá el criterio clínico. Los tumores abdominales en el recién nacido se originan en 55% de los casos del aparato urinario; pocos son malignos y el pronóstico es bueno o excelente.1 Le siguen en orden decreciente los del tubo digestivo, los genitales, el hígado y las glándulas suprarrenales o ganglios paravertebrales,2 por lo que un buen método de estudio se regirá de acuerdo con el orden anterior. Muchas veces la presencia de tumoración abdominal es la única evidencia de patología del tracto urinario, pero cuando existen otras anomalías con frecuencia son gastrointestinales y sólo desorientan. La inspección visual externa con fuente de luz tangencial suele contribuir a la visualización de asimetría abdominal. Palpar una tumoración renitente y ligeramente móvil, un poco por debajo de la fosa renal, puede corresponder a muchas entidades, pero lo más probable es que sea hidronefrosis, más aún si la estructura hace excursiones con el ritmo de las respiraciones y la transiluminación es positiva.3 Las enfermedades renales que se manifiestan comúnmente por tumor abdominal incluyen hidronefrosis, riñón multiquístico y trombosis de la vena renal.1 Otros padecimientos, como los urinomas neonatales4 y el sarcoma indiferenciado del riñón5 o tumor de Wilms, son menos frecuentes. Aproximadamente 15% de los tumores abdominales en el neonato se localizan en el tubo digestivo y están representados por volvulus, seudoquiste y quiste meconial, así como por la dilatación segmentaria del intestino; todos tienen en común que se manifiestan durante los primeros días de vida extrauterina por distensión o tumor abdominal y oclusión intestinal. Representan el espectro de tres diferentes problemas originados en etapas tardías de la gestación.6

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Ocasionalmente se sitúa un tumor gigante en otras porciones del tubo digestivo, como es el caso del teratoma gástrico,7 cuya única manifestación es la presencia de la tumoración; eventualmente existe dificultad respiratoria o hemorragia cuando la “neoplasia” se manifiesta en el lumen gástrico. Las duplicaciones y la invaginación intestinal poseen una relación causa–efecto estrecha en el neonato, es decir, la mayoría de las investigaciones del recién nacido son desencadenadas por duplicaciones y ambas constituyen individualmente un dilema en lo referente al diagnóstico. Las tumoraciones genitales intraabdominales están representadas por masas pélvicas que afectan de manera preponderante a las niñas y con frecuencia ocasionan dolor abdominal, náusea, vómito y en muy raras ocasiones hemorragia vaginal. El dolor se exacerba por la torsión intermitente del pedículo. El signo de Dobernek (signo del peloteo) es fácil de reconocer. Todo lo anterior indica que la mayor parte de las entidades son quísticas, pertenecen al ovario y es frecuente que se evidencien como síndrome abdominal agudo neonatal,8 ascitis9 u obstrucción intestinal. Suelen aparecer incluso en los productos de pretérmino, en quienes la presencia de un tumor quístico funcional confiere una característica clínica inconfundible, debido a la elevación de los niveles séricos de estradiol (quistes foliculares).10 El hidrocolpos es una malformación que se caracteriza por una tumoración pélvica y usualmente se acompaña de anomalías, como ano imperforado, fístulas urinarias y útero bidelfo. El hidrocolpos obedece a un himen imperforado y es común que se presente como condición única.11 Los quistes luteinizantes son vistos con mayor frecuencia en las hijas de madres diabéticas o que sufrieron toxemia preeclámpsica.9 El hígado posee mezclas balanceadas de diversos tejidos derivados tanto de estructuras mesenquimatosas como endodérmicas, por lo que no es sorprendente que aparezcan en él una gran variedad de tumores benignos y malignos, muchos de los cuales (teratoma, linfangioma, hamartoma y hemangioma) son verdaderas anomalías del desarrollo más que tumores, en el sentido estricto de la palabra,12 por lo que son más comunes durante la primera infancia. Como en todas las instancias, la primera evidencia, y en ocasiones la única, es la presencia del tumor; cuando éste es quístico casi siempre existe la posibilidad de que sea benigno.12 En ocasiones los hemangiomas hepáticos se manifiestan por insuficiencia cardiaca, que a veces es refractaria a cualquier intento de tratamiento debido a la existencia de grandes fístulas arteriovenosas.13 Se pueden presentar necrosis y hemorragia o coagulopatía de consumo, las cuales indican un pronóstico grave.14 El neuroblastoma procede de las glándulas suprarrenales; es el prototipo y probablemente el tumor sólido neonatal maligno más común. Se caracteriza por tener una elevada agresividad, pero también por tener un poder de autorresolución

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espontánea más alto que cualquier otro. Invade usualmente el hígado, los ganglios, la médula ósea, la órbita y las estructuras intracraneales, y se puede asociar con heterocromía del iris.15 Es quizá el tumor sólido más proteiforme. Los quistes del mesenterio, aunque pueden ser observados en los primeros 28 días de vida, son más comunes en la sexta y la séptima semanas, pero 25% suceden en la primera, con un ligero predominio de incidencia en el sexo masculino. Aparecen entre ambas hojas del mesenterio y son loculados. Han sido divididos en congénitos y adquiridos, y contienen en su interior líquido hemático o linfoide espeso, además de que pueden llegar a calcificarse. Son observados con más frecuencia en el mesenterio ileal. El crecimiento gradual del abdomen o la detección de una tumoración asintomática son las variedades clínicas usuales. A pesar de que el tumor es grande, en ocasiones no se palpa fácilmente, debido a que es móvil y flácido.16

DIAGNÓSTICO Para la confirmación del diagnóstico de “tumoración abdominal” como síndrome o bien para obtener el diagnóstico nosológico, el clínico cuenta con un sinfín de recursos de laboratorio y gabinete, los que al ser usados de modo racional y en el orden adecuado permiten en casi todos los casos establecer con relativa prontitud uno u otro, o ambos diagnósticos (figuras 8–1 y 8–2). En el diagnóstico de uropatía obstructiva el examen general de orina rutinario colabora eficazmente para la identificación de hipostenuria, albuminuria, piuria y bacteriuria. La hematuria comúnmente indica la presencia de tumor, pero puede

Figura 8–1. Teratoma retroperitoneal pequeño, extirpado de un bebé de 26 días de edad. Nótese el pedículo.

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Figura 8–2. Estudio radiológico que muestra claramente el efecto de masa a que se hace referencia en el texto. Se puede observar el rechazo de vísceras hacia delante y hacia abajo.

aparecer también en casos de obstrucción o trombosis de la vena o de la arteria renal. La leucocitosis acompaña un proceso infeccioso asociado agudo, mientras que la anemia acompaña al proceso crónico. La trombocitopenia se relaciona con la septicemia por gramnegativos. La hiperazoemia traduce alteraciones funcionales renales como consecuencia de una uropatía obstructiva o trombosis de la vena renal. La cuantificación de la alfa–fetoproteína ayuda en la identificación de tumores embrionarios del hígado y del ovario. La medición de ácidos homovanilmandélico y vanililmandélico en orina de 24 h es definitiva en el diagnóstico de neuroblastoma. La cuantificación de estradiol es esencial para el estudio integral de los tumores ováricos funcionales. La biopsia de médula ósea suele ser necesaria en ocasiones. La cuantificación de catecolaminas séricas, gonadotrofinas, etc., es un estudio menos utilizado porque en el recién nacido no son frecuentes el feocromocitoma ni el coriocarcinoma. Sin duda, el principal punto de apoyo para el estudio de una tumoración abdominal es el estudio radiológico simple, en el que se deben considerar los efectos de una masa dentro de una cavidad, lo cual implicará signos indirectos, y los hallazgos intrínsecos del tumor, que permitirán obtener los signos directos. Sin duda, el principal punto de apoyo para el diagnóstico del tumor abdominal es la radiografía simple; en ella el clínico debe identificar: 1. La localización del tumor, tratando de identificar el órgano de origen. 2. La consistencia y la radiolucidez; debe sospechar un tumor con contenido alto de grasa. La presencia de calcificaciones que se relacionan con terato-

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ma y neuroblastoma, excepcionalmente se ven en el tumor renal o hepático; sin embargo, también podrían estar presentes en una peritonitis meconial o en una hemorragia suprarrenal no reciente. 3. El compromiso de otros órganos, como el aplastamiento y sufrimiento de las asas intestinales, lo cual supone inflamación. 4. La asociación con malformaciones congénitas del esqueleto, en particular, la espina bífida. Toda tumoración, independientemente de su localización o consistencia, tenderá a desplazar o comprimir, o ambas circunstancias, y la única condición es que se encuentre en vecindad con otras estructuras anatómicas. Los tumores retroperitoneales no sólo desplazan o comprimen el aparato urinario, sino que también pueden hacerlo con órganos intraperitoneales, lo cual constituye un dato de inestimable utilidad para la ubicación de la tumoración. Los tumores intraperitoneales determinan usualmente la aparición de defectos compresivos que se evidencian por vómito, constipación, dolor, ictericia, dificultad respiratoria, etc. Cuando la radiolucidez de un tumor es excesiva se debe sospechar la presencia de una masa de contenido elevado de tejido graso. La observación de calcificaciones puede orientar para el reconocimiento de condiciones de fácil identificación, pero ello exige una pista clínica previa, que puede conducir a diagnósticos precisos, como se mencionó acerca de la peritonitis meconial, el neuroblastoma, la hemorragia suprarrenal no reciente, el tumor de Wilms, el hepatoblastoma y los teratomas.3 El desplazamiento medial del intestino indica ascitis, así como el edema de la pared abdominal e intestinal puede suponer inflamación. La inyección de medio de contraste seguida de la toma de varias impresiones radiológicas en diferentes tiempos suele ayudar en casos de tumoración abdominal neonatal. La administración del medio de contraste a través de ambas venas de las extremidades inferiores o la inyección de una sola y la aplicación simultánea de un torniquete en la opuesta delinean satisfactoriamente la vena cava, la cual en casos de tumoración abdominal puede estar comprimida o desplazada. Observarla sin alteraciones en su trayecto y diámetro es un dato indirecto útil. Después de tomar impresiones de la vena cava se practicarán estudios de la opacificación abdominal, sin ningún cambio en las constantes del aparato, a fin de compararlos con el estudio simple. Con este recurso es posible visualizar tumoraciones altamente perfundidas (vascularizadas), como opacidades, o bien estructuras quísticas (no vascularizadas), como radiolucideces, en un fondo más radioopaco.2 Finalmente se estudian las vías urinarias superiores. El crecimiento renal bilateral indica enfermedad renal poliquística, tumor de Wilms bilateral, hemoglobinopatía, galactosemia y síndrome de Beckwith.3 El crecimiento unilateral hace sospechar la presencia de riñón multiquístico, tumor o hidronefrosis.

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Algunos tumores, como el neuroblastoma, rechazan y en raras ocasiones distorsionan el sistema pielocalicial. La exclusión renal es causada con más frecuencia por riñón poliquístico o multiquístico, hidronefrosis y trombosis de la vena renal.3 La hidronefrosis es la causa más común de tumoración neonatal y es originada por obstrucción de la unión ureteropélvica, valvas uretrales, ureterocele ectópico, síndrome de prune belly y obstrucción ureterovesical. La urografía excretora usualmente revelará el signo de la media luna, y ultrasonográficamente se observarán espacios quísticos hipoecoicos múltiples y la presencia de una cavidad central que correspondería a la pelvis renal. La hidronefrosis debida a obstrucción distal puede evidenciar en el estudio dilatación distal. La gammagrafía renal dinámica descubre una porción del parénquima renal con deficiencia de fotones. El riñón multiquístico no revela hallazgos ultrasonográficos específicos y semeja la hidronefrosis; no obstante, la gammagrafía muestra ausencia de actividad funcional renal.1 Se conocen dos tipos de trombosis de la vena renal: cuando se inicia en la vena cava y se extiende hasta la vena renal, y cuando se inicia en las venas arcuatas e interlobares y se extiende hasta la vena cava. Esta última es la más frecuente; los factores de predisposición incluyen deshidratación, hipovolemia, flujo renal plasmático deficiente, policitemia, hipoxia, sepsis, diabetes y toxemia materna, así como anomalías renales. Usualmente es bilateral y se llega a detectar in utero.17 Es reconocida por el crecimiento renal unilateral o bilateral, hematuria, oliguria, hiperazoemia e hipertensión arterial transitoria.1,17 En las radiografías existe filtración renal insuficiente y tendencia a la atrofia. El estudio con ultrasonido puede aportar tres diferentes hallazgos, los cuales confieren un buen índice de pronóstico: 1. Trombosis renal neonatal leve, en la que el crecimiento es de 3 cm aproximadamente y existe preservación corticomedular; no hay vascularidad. 2. Moderada, en la que el crecimiento es de 4 cm de diámetro anteroposterior, la capa corticomedular se observa en forma difusa o está perdida y el patrón lobular es aún definible; los vasos apenas se aprecian. 3. Grave, cuando el crecimiento es mayor de 4 cm, no hay diferenciación corticomedular, no existe patrón lobular y se aprecian líneas de vascularidad que le confieren un sello característico, considerado algunas ocasiones como patognomónico.17 Generalmente las tumoraciones procedentes del tubo digestivo se identifican mediante el estudio clínico–radiológico, pues a menudo se acompañan de sintomatología gastrointestinal, que sugiere oclusión; genéricamente, casi todas demandan una intervención quirúrgica. La presencia de aire libre, ascitis, calcificaciones o cavidades es hallazgo frecuente.

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Figura 8–3. Tumor de mayores dimensiones y que correspondía a un teratoma abordado por vía transperitoneal.

Las masas pélvicas sólidas muestran áreas ecogénicas y sonolucentes esparcidas en la cavidad; las quísticas, como el quiste del mesenterio, son descritas como una tumoración bien delimitada no ecoica y con aumento en la acústica. La presencia de septaciones dentro de una estructura no ecoica virtualmente establece el diagnóstico sindromático de quiste.16 Los tumores mixtos no poseen un patrón ultrasonográfico definido, por lo que el estudio se debe apoyar en datos clínicos existentes y fundamentos paraclínicos adicionales2 (figuras 8–3 y 8–4). Los tumores hepáticos se detectan mediante el empleo de ultrasonografía, gammagrafía, tomografía axial computarizada y en ocasiones angiografía selectiva.18 La imagen por resonancia magnética es un recurso difícilmente asequible, pero su utilidad es incuestionable para cualquier eventualidad caracterizada por tumor abdominal. El diagnóstico prenatal es una realidad en la actualidad; es factible elaborarlo en diversas entidades que se caracterizan por presentar tumoración externa o interna.19 En la oncología pediátrica se ha logrado el diagnóstico con los ultrasonogramas de alta definición, en los que la identificación de una tumoración in utero puede conducir a beneficios tangibles, ya que presupone la posibilidad de la intervención in utero, como se requiere en ocasiones hacer cuando se confronta un teratoma sacrocoxígeo con fístulas arteriovenosas de tal magnitud que condicionan alteraciones hemodinámicas, como la insuficiencia cardiaca, el hydrops fetalis y la muerte in utero. En estas circunstancias eso no sería posible si el diagnóstico prenatal no fuera un hecho de actualidad consumado.20 Esa misma realidad puede ser transpolada a casos de menor trascendencia, como duplicaciones, atresias, peritonitis meconial y tumores sólidos y quísticos. Otra rea-

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Figura 8–4. Esta tumoración de distinto aspecto se encontraba en el retroperitoneo de un neonato de término.

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lidad contemporánea es la presencia de estudios de muchísimo valor diagnóstico, como son la tomografía axial computarizada dinámica, la angiorresonancia magnética nuclear, la tomografía con emisión de positrones (PET) y algunos estudios menos empleados en oncología, como la colangiografía transendoscópica retrógrada. Finalmente, una incuestionable premisa en casi todos los tumores, en especial los malignos, es que, al margen de la certeza que haya en relación con la precisión diagnóstica, la biopsia percutánea o a cielo abierto continuará siendo la regla de oro que conduzca a una correcta toma de decisiones.

TRATAMIENTO La mayoría de los tumores del recién nacido, si no es que todos, deben ser operados, pero existen algunos con un comportamiento peculiar, como es el caso de la regresión espontánea de algunos tumores y de la mejoría con el tiempo de ciertos casos, como los de estenosis pieloureteral. Por lo general el tratamiento de cualquier tumoración abdominal en el recién nacido requiere la intervención quirúrgica inmediata o diferida. No obstante, existen circunstancias especiales en las que se llega a necesitar la operación, como en el caso de la trombosis renal. En otras condiciones no se pretende necesariamente con la operación la extirpación del tumor, sino manipularlo para restarle agresividad mediante métodos como la ligadura de la arteria hepática y la embolización, lo que ha demostrado

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buenos resultados en los casos de hemangiomas hepáticos irresecables, que se hacen evidentes por hemólisis o insuficiencia cardiaca; el empleo de fármacos, como los esteroides y la ciclofosfamida, tiene el mismo propósito.13,14 En ocasiones la tumoración es sólo consecuencia de un defecto estructural congénito, como en el caso de la hidronefrosis, el hidrocolpos, el hidrometrocolpos, la dilatación congénita segmentaria del intestino, etc., en los que muchas veces el tratamiento se realiza sobre el defecto más que sobre la consecuencia. En otras ocasiones, sobre todo si el tumor es maligno, se recomiendan ciclos de quimioterapia a manera de esquema citorreductivo, para después hacer evaluaciones repetidas y destacar la efectividad del manejo oncológico. Referirnos a estrategias y tácticas operatorias no es el propósito de este capítulo, pero vale decir que, en la mayoría de los recién nacidos que requieren laparotomía, casi siempre se aconseja que ésta sea horizontal, debido a su mejor exposición y porque la cicatrización es más sólida, las complicaciones son menores y el aspecto estético es mejor. Cuando se requiere abordar otras cavidades o regiones existe una mayor liberalidad, la cual en el tórax puede ser posterior y lateral, en virtud de que las enfermedades frecuentes se ubican sobre el espacio costovertebral o anterior, y lateral, porque los mediastinos anterior y superior constituyen un frecuente asiento de condiciones diversas.

REFERENCIAS 1. Kirks DR, Rosenberg ER, Johnson DG, King LR: Integrated imaging of neonatal renal masses. Pediatr Radiol 1985;15:147–156. 2. Heller RM, Kirchner SG: Advanced exercises in diagnostic radiology. The newborn. Filadelfia, W. B. Saunders, 1979:110–120. 3. Kaplan GW: Abdominal masses. En: Kelalis P (ed.): Pediatric urology. Vol. 2. Filadelfia, W. B. Saunders, 1976:106–123. 4. MacPherson RI, Gordon L, Bradford BF: Neonatal urinomas: imaging considerations. Pediatr Radiol 1984;14:396–399. 5. Suzuki H, Honzumi M, Itoh Y, Umehara N, Moriyama S et al.: Clear–cell sarcoma of the kidney seen in a 3–day–old newborn. Z Kinderchir 1983;38:422–424. 6. Effman EL, Griscom NT, Colodny AH, Kawter GF: Neonatal gastrointestinal masses arising late in gestation. AJR 1980;135:681–686. 7. Esposito G, Cigliano B, Paludetto R: Abdominothoracic teratoma in a female newborn infant. J Pediatr Surg 1983;18:304–305. 8. Scholz PM, Hey L, Filston HC: Large ovarian cyst causing cecal perforation in a newborn infant. J Pediatr Surg 1982;17:91–92. 9. Vyas ID, Variend S, Dickson JAS: Ruptured ovarian cyst as a cause of ascitis in a newborn infant. Z Kinderchir 1984;39:144–145. 10. Berquist C, Esscher T, Lindgren PG, Lundkuist SG: Cystic ovaries in a preterm newborn infant. Z Kinderchir 1984;39:403–404. 11. Haller JO, Bass IS, Friedman AP: Pelvic masses in girls: an 8–year retrospective analysis stressing ultrasound as the prime imaging modality. Pediatr Radiol 1984;14:363–368.

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E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

12. Raffensperger JG, González Crussi F, Skeehant T: Mesenchymal hamartoma of the liver. J Pediatr Surg 1983;12:585–587. 13. Mozam F, Rodgers BM, Talbert JL: Hepatic artery ligation for hepatic hemangiomatosis on infancy. J Pediatr Surg 1983;18:120–123. 14. Alkalay AL, Puri AR, Pomerance JJ, Kallus M et al.: Mesenchymal hamartoma of the liver responsive cyclophosphamide therapy: therapeutic approach. J Pediatr Surg 1985;20: 125–127. 15. Bowns GT, Walls RP, Murphree AL, Ortega J: Neonatal neuroblastoma metastatic to the iris. Cancer 1983;52:929–931. 16. Geer LL, Mittelstedt CH, Staab EV, Gaisie G: Mesenteric cyst’s sonographic appearance with C. T. correlation. Pediatr Radiol 1984;18:120–123. 17. Metreweli C, Pearson R: Echographic diagnosis of neonatal renal venous thrombosis. Pediatr Radiol 1984;14:105–108. 18. Ehren H, Mahour GH, Isaacs H: Benign liver tumors in infancy and childhood. Am J Surg 1983;145:325–329. 19. Agnola A, Tomaselli V, Nicolini V, Kusterman A, Motta G: The diagnostic value of perinatal ultrasound monitoring for fetal abdominal mass. Z Kinderchir 1985;40:82–84.

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9 Derivaciones intestinales en el recién nacido Giovanni E. Porras Ramírez, Juan Domingo Porras Hernández, Carlos Baeza Herrera

Como cirujanos construimos una gran cantidad de estomas, pero no observamos qué es lo que sucede con el tiempo... los pacientes sí lo hacen y no siempre se sienten bien. K. W. Wright, 1979.

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INTRODUCCIÓN Las derivaciones del tubo digestivo son un recurso muy efectivo cuando se presenta una condición que pone en riesgo la vida de un niño y requiere una medida inmediata; tal sería el caso de un paciente que ingresa en sala de operaciones en condiciones que hacen temer por su vida si no se ejecuta en forma rápida una operación que sirva para postergar un procedimiento definitivo. Este recurso, que es totalmente legítimo, exige que quien opta por él lo haga en forma responsable, pues se sabe bien que las derivaciones tiene un elevado índice de complicaciones y exigen un gasto en consumibles propios de la operación que muchas veces arremeten contra la economía de una familia cuyos ingresos son limitados. La obstrucción intestinal congénita o adquirida en el recién nacido es un reto diagnóstico y terapéutico para los cirujanos pediatras. Las derivaciones intestinales desempeñan un papel importante como medida terapéutica paliativa o definitiva en esta patología. Se entiende que una “derivación” intestinal es la desviación quirúrgica del contenido intestinal hacia el exterior o hacia otra porción del aparato digestivo.

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BOCETO HISTÓRICO Las anastomosis intestinales son el antecedente de las derivaciones del tracto digestivo. Hipócrates se refirió a ellas en el siglo V a.C., y posteriormente Celso (30 a.C.) reportó la sutura de perforaciones colónicas y fístulas intestinales con sutura continua de “guantero”. En el siglo II d.C. Galeno de Pérgamo se opuso a las anastomosis intestinales, debido al riesgo de estenosis y obstrucción. Por desgracia, esta idea perseveró en Europa durante 10 siglos. A fines del primer milenio Abulkasim, de la escuela musulmana, experimentó con las “pinzas de hormiga”. En esta técnica utilizaba hormigas vivas que aprisionaran entre sus pinzas ambos cabos intestinales, uniéndolos. A continuación separaba los cuerpos de las hormigas y el subsecuente espasmo de las pinzas mantenía los cabos intestinales unidos. Este tipo de cierre es considerado el predecesor de las grapas de Michel, desarrolladas en Francia. Abulkasim también experimentó con sutura continua de “guantero” para cerrar enterotomías usando filamentos de intestino de oveja como sutura.1 En el siglo XI los llamados “cuatro maestros” fundaron la Escuela de Salerno. Estos médicos revisaron los principios de Hipócrates y Celso e hicieron énfasis en que para obtener un buen cierre de lesiones intestinales era necesario mantener una técnica aséptica y hermética. Aconsejaron el uso de moldes de diferentes materiales, desde madera hasta tráquea de ganso, con un calibre similar al del intestino que se iba a anastomosar para evitar la estenosis subsiguiente. También experimentaron con puntos separados, oponiéndose a la sutura continua de “guantero”. Esta práctica redujo considerablemente la estenosis de la boca anastomótica. En el siglo XVII Palfyn y Peyronie suturaban la herida intestinal, pero sacaban el intestino suturado a través de la herida para que cicatrizara o se formara una fístula enterocutánea bajo visión, lo cual era en realidad un estoma rudimentario. Verduc y von de Wyl llevaron este principio a su conclusión lógica y desarrollaron el primer “ano artificial” en los casos de transección completa del intestino. Hacia 1812 Jean Dominique Larrey describió la sutura de la anastomosis intestinal en dos planos. Mientras tanto, Bell experimentó con una sutura continua, como la que se usa en las pelotas de béisbol, seguida de un broche anastomótico de los cabos hecho de una sustancia que se deshacía con el calor del cuerpo. Por su parte, en el Hospital de la Charité de París, Lemberten describió el uso de suturas aisladas de seda fina e invertidas, que incluían la serosa y la muscular, evitando la mucosa y buscando poner en contacto la serosa de ambos cabos anastomosados. Durante el mismo siglo XIX muchos otros cirujanos estuvieron experimentando con diferentes métodos de anastomosis intestinal; Henroz describió un sistema seguro de anillos metálicos, que fueron los precursores del moderno “botón”

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de Murphy o sistema Valtrac. Finalmente, Wolfer describió un método seguro de anastomosis en dos capas con puntos separados.2 Las derivaciones intestinales fueron creadas, iniciadas y probadas por cirujanos generales principalmente en adultos, y fue mucho tiempo después cuando se hicieron algunas modificaciones a las técnicas clásicas, basadas principalmente en el calibre de la luz intestinal y del grosor de los tejidos del recién nacido.

CLASIFICACIÓN Y APLICACIÓN DE LAS DERIVACIONES INTESTINALES EN EL RECIÉN NACIDO Las derivaciones intestinales se pueden dividir en derivaciones externas y derivaciones internas.

Derivaciones externas

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En ellas se construye quirúrgicamente una comunicación de la luz intestinal con el exterior a través de la pared abdominal, convirtiéndose dicha comunicación en un estoma. Por su construcción, estos estomas se clasifican en fístulas serosas, cuando su abocamiento se hace al peritoneo de la pared abdominal, y en fístulas mucosas, cuando la mucosa se exterioriza a la piel. De acuerdo con su localización en el tracto digestivo, las derivaciones externas pueden ser gastrostomías o enterostomías. Estas últimas comprenden la yeyunostomía, la ileostomía y la colostomía. Gastrostomía Se construye como fístula serosa. Generalmente se utilizan la técnica de Stamm clásica, en la que la fístula se crea por la misma incisión transversa de menos de 1 cm de longitud en el cuadrante superior izquierdo abdominal que sirvió de acceso a la cavidad peritoneal (figura 9–1), y la técnica de Stamm modificada, en la que la fístula se construye en dicho cuadrante, pero por un orificio separado a la incisión empleada para el acceso abdominal. La gastrostomía tiene dos indicaciones generales en la etapa neonatal: descompresión del tracto gastroduodenal y acceso para alimentación enteral de largo plazo. En esta edad es muy rara su construcción como vía de acceso para efectuar dilataciones esofágicas. Se aplica, previa valoración del cirujano pediatra, en casos de atresia esofágica con fístula traqueoesofágica o sin ella, perforación gástrica, gastrosquisis y onfa-

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Figura 9–1. Gastrostomía (técnica de Stamm).

loceles, o en pacientes con problemas neurológicos congénitos con trastorno en la mecánica de la deglución. Se ha reportado su uso para inferir la magnitud de la presión abdominal después del cierre de la pared en casos de gastrosquisis u onfalocele al conectar la sonda de gastrostomía a un transductor de presión. En algunas instituciones que cuentan con equipo y personal especializados se efectúa la gastrostomía laparoscópica. Comparada con la técnica de Stamm clásica su ventaja no es la mínima invasión, sino la visualización completa del hemiabdomen superior y del sitio donde se construirá la fístula en el estómago.3 En los recién nacidos con esófago normal y sin visceromegalias que requieren un acceso para alimentación enteral de largo plazo otra alternativa es la gastrostomía endoscópica percutánea. Esta técnica es rápida, económica y segura en recién nacidos, pero requiere la intervención de endoscopistas experimentados y el empleo de panendoscopios flexibles con diámetros menores de 8.5 mm.4 Una gastrostomía bien construida permite una adecuada descompresión gastroduodenal y evita las complicaciones potenciales de una intubación orogástrica o nasogástrica prolongada, como la erosión de las mucosas nasal, esofágica o gástrica. Toda sonda de gastrostomía con tallo largo puede migrar hacia el píloro y ocluirlo. Esta complicación se presenta con mayor frecuencia con las sondas de Foley, aunque es muy rara con las de Pezzer. Cuando se asegura el catéter a la piel con un chupón de mamila y TransporeR o MicroporeR, como se muestra en la figura 9–2, se puede evitar este tipo de complicaciones. Actualmente existen otras alternativas, que incluyen las sondas con globo de tallo muy corto —como la de Pierre–Franco—, las sondas de doble balón o el botón Mic–Key (figura 9–3). Todos ellos tienen un diseño que evita su migración hacia el píloro. Es importante señalar que, independientemente de la técnica seguida para construir una gastrostomía, ésta es inmadura durante las primeras seis semanas

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Figura 9–2. Chupón de mamila como retenedor de sonda de gastrostomía.

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posteriores a su creación. Los médicos, el personal paramédico y los familiares involucrados en los cuidados de un recién nacido con una gastrostomía deben estar informados y capacitados en los cuidados de la sonda, principalmente durante el periodo crítico de seis semanas. La salida de una sonda de gastrostomía o su oclusión total antes de haber transcurrido dicho periodo requiere la evaluación inmediata de un cirujano pediatra para su pronta recolocación con comprobación radiológica de su posición intragástrica o, en caso de fallar, su recolocación a cielo abierto en quirófano.

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B Figura 9–3. A. Sonda de doble balón para gastrostomía. B. Botón Mic–Key.

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Figura 9–4. A. Yeyunostomía con técnica de Witzel. B. Sonda en “T” para atresia intestinal.

Enterostomía Yeyunostomía Se puede construir como fístula serosa o como boca a la pared abdominal. Cuando hay permeabilidad e integridad funcional distal del intestino se puede utilizar la fístula serosa con la técnica de Witzel. En casos de atresia intestinal, previa valoración del cirujano pediatra, se ha reportado su aplicación con el uso de una sonda en “T” (figura 9–4).5 Si existe peritonitis franca y se han efectuado resecciones y anastomosis en porciones distales del yeyuno o del íleon con el fin de preservar longitud intestinal, como puede ocurrir en pacientes con atresia intestinal múltiple o con enterocolitis necrosante, el cirujano pediatra deberá considerar la realización de una yeyunostomía de dos bocas para aislar y proteger las porciones distales anastomosadas. Ileostomía Se construye generalmente como boca a la pared abdominal cuando existe peritonitis asociada en casos de atresia intestinal, enterocolitis necrosante o patología meconial complicada. La peritonitis asociada es una contraindicación para efectuar una anastomosis intestinal, debido a que incrementa significativamente el riesgo de dehiscencia. En estos casos siempre será más prudente construir una ileostomía o una yeyunostomía de dos bocas. Este procedimiento, sobre todo en el recién nacido, tiene el riesgo metabólico de deshidratación, desequilibrio hidroelectrolítico y gasto intestinal elevado de difícil control que puede comprometer la condición nutricional del paciente; por ello se recomienda el apoyo con nutrición parenteral temprana y el cierre electivo de la ileostomía al estar en anabolismo el paciente y controlado el proceso asociado de peritonitis o enterocolitis

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Figura 9–5. Ileostomía en caso de íleo meconial utilizando la técnica de Bishop–Koop.

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(generalmente en un periodo de cuatro a seis semanas), previa demostración radiológica de la permeabilidad intestinal con un enterograma distal y antes del alta hospitalaria del paciente.6 En casos de íleo meconial simple el cirujano pediatra puede elegir, de acuerdo con su experiencia, la ileostomía con sonda en “T” tipo Witzel, la ileostomía de dos bocas, la ileostomía distal con anastomosis proximal terminolateral con técnica de Bishop–Koop (figura 9–5)7 o la ileostomía proximal con anastomosis distal lateroterminal con técnica de Santulli. Colostomía Esta derivación se emplea en recién nacidos con malformaciones anorrectales, enfermedad de Hirschsprung, atresia de colon o enterocolitis necrosante. La técnica más recomendada es la de dos bocas (figura 9–6). En casos de malformación anorrectal que requiera colostomía —esto implica cualquier tipo diferente a las malformaciones con fístula perineal—, la colostomía se debe construir en la unión del colon descendente con el sigmoides.8 En casos de enfermedad de Hirschsprung la colostomía se puede construir en el sitio de la transición del calibre colónico, siempre que dicho sitio sea claramente visible. En caso de que exista un cuadro muy compatible con enfermedad de Hirschsprung y laparotomía sin zona de transición se puede efectuar un mapeo colónico y una colostomía de dos bocas en el colon transverso derecho. En los hospitales con cirujanos pediatras y patólogos experimentados en el diagnóstico y manejo neonatal de la enfermedad de Hirschsprung la tendencia actual consiste en no efectuar derivación alguna, sino documentar con precisión el diagnóstico con biopsias transrectales por succión y considerar la corrección en un tiempo quirúrgico con un abordaje transanal.9,10 En casos de atresia colónica la diferencia de calibres entre los cabos del

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Figura 9–6. Colostomía de bocas separadas.

colon contraindica una anastomosis primaria, por lo que la conducta más adecuada es la colostomía de dos bocas en el sitio del defecto. La colostomía en “asa” consiste en la extracción de un asa y en la apertura a lo largo de la cintilla o banda muscular. Esta técnica es muy rápida y sencilla, pero tiene el grave inconveniente del paso continuo de heces fecales al extremo distal, sin funcionar como una verdadera derivación externa; es por ello que se ha abandonado (figura 9–7). Una colostomía exige muchos cuidados para evitar complicaciones. Se debe evitar la constipación, el sangrado o la estenosis de los estomas. En casos de estenosis las alternativas son el uso de laxantes suaves, la dilatación del estoma o la

Figura 9–7. Colostomía en asa.

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ejecución de una reconstrucción quirúrgica del mismo. Por otra parte, se deben prevenir la irritación y la erosión de la piel periostomal debidas a la humedad constante y a la acidez ocasional de las heces fecales desde la construcción quirúrgica misma de los estomas: deben estar separados por lo menos 2.5 cm o por una distancia suficiente para que quepa cómodamente la base de una bolsa de colostomía; los estomas deben haberse madurado correctamente para que protruyan unos 0.5 cm de la piel. El personal médico o paramédico y los responsables del paciente deben ser instruidos en el uso de compuestos de carboximetilcelulosa en polvo o pasta en la piel periestomal, en la colocación exacta de la base de una bolsa de colostomía alrededor de la unión mucocutánea del estoma proximal y en el uso de bolsas con grapa distal para vaciar frecuentemente su contenido y facilitar la permanencia de cada bolsa durante tres a cuatro días. De acuerdo con la experiencia de los autores, una alternativa consiste en aplicar pomadas y un fragmento cuadrado de pañal sobre las bocas cólicas en lugar de la goma Karaya y la bolsa, dado el pequeño tamaño del abdomen del niño.11 No obstante que en la actualidad es difícil encontrar la resina para fabricar la pasta de Karaya, se debe insistir en su uso, ya que los dispositivos y productos de patente son caros y muchas veces los familiares del niño no pueden solventar los gastos. En relación con las complicaciones de la colostomía, que posiblemente es la derivación que con más frecuencia se ejecuta, existen estudios en los que se describen un sinnúmero de inconvenientes. MacMahon y Patwardhan refirieron que de un total de 129 sólo 43 no tuvieron problema alguno y destacaron la presencia de prolapso, hemorragia, infección, estenosis y retracción. Mollet y col., por su parte, refirieron que en su casuística de 146 casos hubo 16 complicaciones mayores, por lo que concluyeron que la mejor técnica, estadísticamente hablando, es la sigmoidostomía con aperturas separadas, no obstante que la colostomía en asa ha sido muy difundida (Bishop, Phillipart). Con el fin de evitar complicaciones se han propuesto muchas técnicas, como hacer la apertura en la cicatriz umbilical (Cameron); específicamente para corregir la más común y desgastante —el prolapso— se han ideado varias técnicas, como la colocación de una “bolsa de tabaco” en torno a la derivación (Krasna) u otra más elaborada que consiste en sujetar el colon prolapsado por dentro y por fuera con fragmentos de tubo de caucho (Gauderer). Para hacer más eficaz y cómoda la operación se idearon varios dispositivos (Khubchandani, Burcharth).

Derivaciones internas El intestino es anastomosado al estómago o a otro segmento intestinal, ya sea duodeno, yeyuno, íleon o colon, aunque también se deben considerar las anastomosis biliointestinales y pancreatointestinales.

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Con base en este concepto, se cuenta con una serie de combinaciones que forman parte del armamentario del cirujano como consecuencia de su creatividad e imaginación para resolver un problema obstructivo en el neonato. La mayor parte de estas técnicas fueron iniciadas y probadas hace muchos años por los cirujanos generales de adultos. Así, por su comunicación entre segmentos, se cuenta con la gastroyeyunoanastomosis, la duodenoduodenoanastomosis, la duodenoyeyunoanastomosis, la yeyunoyeyunoanastomosis o la yeyunoileoanastomosis, la portoyeyunoanastomosis y la pancreatoyeyunoanastomosis. Según la forma en que se hacen la anastomosis, éstas pueden ser terminoterminal, terminolateral y laterolateral. Gastroyeyunoanastomosis Esta derivación se aplica en caso de atresia duodenal en la segunda, la tercera o la cuarta porciones que compromete el drenaje biliar y pancreático.12–14 De acuerdo con la técnica de De la Polya–Hoffmeister, debe ser transmesocólica para evitar la compresión del colon transverso y obstruirlo parcial o completamente (figura 9–8). Debido a los efectos deletéreos del reflujo biliar sobre la mucosa gástrica y la posibilidad de desarrollar un síndrome de vaciamiento gástrico acelerado, no es una técnica que se recomiende en la edad pediátrica.

Figura 9–8. Gastroyeyunoanastomosis transmesocólica con técnica de De la Polya– Hoffmeister.

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Figura 9–9. Duodenoduodenoanastomosis en diamante con técnica de Kimura.

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Duodenoduodenoanastomosis Esta derivación se utiliza en caso de atresia duodenal en la segunda porción y en el páncreas anular.12–14 Actualmente se practica con la técnica de Kimura en diamante, con incisión transversa del cabo proximal y longitudinal del distal duodenal para construir un puente al sitio de obstrucción y resolver en una anastomosis amplia la diferencia de calibres duodenales (figura 9–9).15 Si la diferencia en el diámetro de los cabos no es grande, se puede efectuar una duodenoduodenoanastomosis laterolateral tradicional, como se muestra en la figura 9–10. Duodenoyeyunoanastomosis Este procedimiento se emplea en casos de obstrucción duodenal en la tercera o en la cuarta porciones; también debe respetar los principios de la técnica de De la Polya–Hoffmeister12–14 (figura 9–11). Yeyunoyeyunoanastomosis o yeyunoileoanastomosis Se utiliza en casos de atresia yeyunal, volvulus intestinal o enterocolitis necrosante cuando hay necesidad de resecar una porción de intestino (figura 9–12).

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C Figura 9–10. A. Primer tiempo de la duodenoduodenoanastomosis. B. Segundo tiempo de la duodenoduodenoanastomosis. C. Vista final de la luz duodenal en un corte sagital.

RECOMENDACIONES QUIRÚRGICAS PARA UNA ANASTOMOSIS INTESTINAL EFICAZ En las derivaciones intestinales es conveniente seguir las siguientes recomendaciones: 1. Garantizar una buena nutrición del paciente. 2. Favorecer una buena exposición y acceso quirúrgicos. 3. Evitar la contaminación fecal en el área que se va a anastomosar y en la cavidad peritoneal. 4. Cuidar que los cabos intestinales estén bien vascularizados. 5. Evitar tensión en las suturas.

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Figura 9–11. Duodenoyeyunoanastomosis transmesocólica con técnica de De la Polya–Hoffmeister.

6. Seguir una técnica meticulosa para favorecer una anastomosis aséptica, hermética, hemostática, peritonizante, no estenosante e isoperistáltica. 7. Siempre que exista peritonitis asociada se debe efectuar una derivación externa.

COMENTARIOS FINALES

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Es conveniente resaltar la importancia de realizar técnicamente una buena derivación intestinal y de conocer las consecuencias de una intervención quirúrgica

Figura 9–12. Yeyunoileoanastomosis.

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mayor sobre la respuesta endocrino–metabólica del recién nacido (REMNC). Esta respuesta representa el esfuerzo realizado por el neonato para restablecer su homeostasis y comprende cambios importantes en los tres aspectos básicos de su metabolismo: el energético, el de líquidos y electrólitos y el de cicatrización.16 La diferencia entre una REMNC “fisiológica”, es decir, una respuesta que favorecerá la recuperación y la supervivencia de ese individuo, y una REMNC “patológica”, depende de cuatro factores: vulnerabilidad del individuo, magnitud de la respuesta, duración de la respuesta y condiciones agravantes de la respuesta.17 Es en este último aspecto, en especial cuando los procedimientos quirúrgicos son mayores y se asocian a infección, sangrado, exposición del contenido abdominal y manipulación tisular, donde el equipo médico puede disminuir los efectos patológicos de la REMNC a través de los cuidados perioperatorios.16 El propósito del manejo preoperatorio es alcanzar el momento óptimo quirúrgico del paciente. Se deben evitar sobre todo estas siete condiciones: desequilibrio hidroelectrolítico, desequilibrio ácido–base, hipotermia, hipotensión arterial, hipovolemia, hipoglucemia e insuficiencia cardiaca. Por ello, los cuidados preoperatorios deben incluir una estrecha vigilancia clínica de las funciones cardiorrespiratoria y renal; el uso de incubadora; la colocación de línea venosa periférica, sonda vesical y sonda orogástrica; la aplicación de vitamina K; la determinación de hemoglobina y hematócrito, proteínas séricas, electrólitos, pH y gases sanguíneos; la radiografía toracoabdominal, de preferencia en bipedestación; y el uso de catéter venoso central, ventilador y antibióticos cuando el paciente lo requiere.18 En el transoperatorio se debe evitar la hipotermia,18 favorecer la anestesia profunda,19,20 cuidar la hemostasia y manipular con delicadeza los tejidos, en especial los viscerales, dado el peligro de translocación bacteriana intestinal.21,22 En el posoperatorio, además de vigilar los mismos parámetros y tener los mismos cuidados que en el preoperatorio, se debe evitar la sobrecarga de soluciones glucosadas y salinas, especialmente en las primeras 24 h,23,24 así como mantener una analgesia potente y cuidadosa, asegurar un aporte energético de 65 a 70 kcal/ kg/día25 e iniciar la alimentación enteral tan pronto como las condiciones del paciente lo permitan.25,26 Al seguir esta línea de acciones, que combina la ciencia con el arte de la cirugía, es muy probable el éxito en el manejo de la patología neonatal de resolución quirúrgica.

REFERENCIAS 1. Semm N: Enteroraphy: its history, technique and present status. JAMA 1893;21:215. 2. Cohen Z, Sullivan B: Intestinal anastomosis. En: Surgery. Principles and practice. American College of Surgeons, 2002.

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3. Wadie GM, Lobe TE: Gastroesophageal reflux disease in neurologically impaired children: the role of the gastrostomy tube. Semin Laparosc Surg 2002;3:180–189. 4. Wilson L, Oliva–Hemker M: Percutaneous endoscopic gastrostomy in small medically complex infants. Endoscopy 2001;5:433–436. 5. Porras RG: Atresia de intestino. Contribución a la resolución de un problema. Bol Med Hosp Infant Mex 1975;32:867–879. 6. Gertler JP, Seashore JH, Toloukian RJ: Early ileostomy closure in necrotizing enterocolitis. J Pediatr Surg 1987;22:140–143. 7. Haller A, Talbert JL: Surgical emergencies in the newborn. Filadelfia, Lea & Febiger, 1972. 8. Peña RA: Atlas of surgical management of anorectal malformations. Nueva York, Springer Verlag, 1990. 9. De la Torre ML, Ortega SJA: Transanal endorectal pull–through for Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 1998;33:1283–1286. 10. Langer JC, Durrant AC, de la Torre L, Teitelbaum DH et al.: One–stage transanal Soave pullthrough for Hirschsprung disease: a multicenter experience with 141 children. Ann Surg 2003;238:569–583. 11. Porras RG: Manejo médico de la colostomía en niños. Bol Med Hosp Infant Mex 1981;38: 493–497. 12. Gross RE: Cirugía infantil. Madrid, Salvat, 1956. 13. Rickham PP, Johnston JH: Neonatal surgery. Londres, Butterworths, 1969. 14. Coran AG, Behrendt DM, Weintraube W, Lee DC: Surgery of the neonate. Boston, Little Brown, 1978. 15. Kimura K, Mukohara N, Nishijima E, Muraji T, Tsugawa C et al.: Diamond–shaped anastomosis for duodenal atresia: an experience with 44 patients over 15 years. J Pediatr Surg 1990;25:977–979. 16. Porras RG, Hernández HMH, Porras HJD, García de Acevedo CB: Respuesta endocrino–metabólica neonatal a la cirugía. Bol Med Hosp Inf Mex 1994;51:804–810. 17. Anand KJS: Relationships between stress responses and clinical outcome in newborns, infants and children. Crit Care Med 1993:21(Suppl):S361–362. 18. Porras RG: Manejo pre y posoperatorio en cirugía neonatal. Cir Ciruj 1984;52:303–311. 19. Krishna G, Emhardt JD: Anesthesia for the newborn and expreterm infant. Semin Pediatr Surg 1992;1:32–44. 20. Anand KJS, Sippell WG, Aynsley–Green A: Randomized trial of fentanyl anaesthesia in preterm babies undergoing surgery: effects on the stress response. Lancet 1987;1:243–248. 21. Anand KJS, Aynsley–Green A: Measuring the severity of surgical stress in newborn infants. J Pediatr Surg 1988;23:297–305. 22. Salman FT, Buyruk MN, Gürler N, Celik A: The effect of surgical trauma on the bacterial translocation from the gut. J Pediatr Surg 1992;27:802–804. 23. Presson RG Jr, Hillier SC: Perioperative fluid and transfusion management. Semin Pediatr Surg 1992;1:22–31. 24. Bisono–Bido JD, Gulfo–Berrocal JA, Melman SE: Influencia del ayuno y soluciones de mantenimiento sobre la glucemia perioperatoria en el paciente pediátrico. Bol Med Hosp Infant Mex 1989;46:658–662. 25. Chwals WJ: Metabolism and nutritional frontiers in pediatric surgical patients. Surg Clin N Am 1992;72:1237–1266. 26. Rickham PP: The metabolic response to neonatal surgery. Cambridge, Harvard University Press, 1957:72.

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Bibliografía recomendada 1. MacMahon RA, Cohen SJ, Eckstein HB: Colostomies in infancy and childhood. Arch Dis Chile 1963;38:114–117. 2. Mollit LD, Malangoni AM, Ballantine VNT, Grosfeld LJ: Colostomy complications in children. Arch Surg 1980;115:455–458. 3. Bishop CH: Colostomy in the newborn. Am J Surg 1961;101:642–648. 4. Patwardhan N, Kiely EM, Drake DP, Spitz L, Pierro A: Colostomy for anorectal anomalies: high incidence of complications. J Pediatr Surg 2001;36;795–798. 5. Phillipart IA, Eraklis JA: Transverse colostomy in the infant. Surg Gynecol Obstet 1972; 134;99–100. 6. Cameron SG, Lau GYP: The umbilicus as a site for temporary colostomy in infants. J Pediatr Surg 1982;17:362–364. 7. Gauderer WLM, Izant JR: A technique for temporary control of colostomy prolapse in children. J Pediatr Surg 1985;20:653–655. 8. Khubchandani TI, Trimpi DH, Sheets AJ, Stasik JJ et al.: The magnetic stoma device. A continent colostomy. Dis Colon Rectum 1981;24:344–350. 9. Burcharth F, Ballan A, Kylberg F, Rasmussen NS: The colostomy plug: a new disposable device for a continent colostomy. Lancet 1986;118:1062–1063.

10 Urología elemental del recién nacido Andrés Damián Nava Carrillo

Todo niño que se defiende de la exploración física del médico se defiende de la enfermedad.

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INTRODUCCIÓN Las malformaciones congénitas del aparato genitourinario son las más frecuentes en el ser humano. Si bien se producen durante la vida intrauterina, muchas de ellas no se expresan hasta la vida adulta y son ignoradas por completo. Se conoce su existencia cuando su gravedad o magnitud comprometen la vida o cuando se complican con infección, litiasis, hematuria o deterioro de la función renal, lo cual puede ocurrir en cualquier etapa de la vida. Muchas de ellas no tienen tratamiento o sólo se puede buscar el alivio sintomático, pero otras pueden ser corregidas si se les busca y se diagnostican en el periodo prenatal, en la etapa neonatal, en la infancia, en la juventud y en la adultez. Para ello es fundamental conocerlas, por lo que se puede recurrir a los medios de diagnóstico por imágenes actuales, que permiten una exploración precisa en la mayoría de los casos. El uso cada vez más frecuente de ultrasonografía durante el embarazo permite hacer diagnósticos prenatales con más precisión; antes se necesitaba una indicación precisa para llevar a cabo la ultrasonografía materna en la que se investigaban el crecimiento fetal y la edad de la gestación, la localización de la placenta, la posición fetal en los casos de embarazo de alto riesgo y la proporción cefalopélvica.

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(Capítulo 10)

CONSIDERACIONES EMBRIOLÓGICAS Embriología y fisiología La embriología del riñón humano engloba la formación y diferenciación de tres estructuras mesodérmicas. A pesar de su rápida regresión, el pronefros y el mesonefros desempeñan un papel vital en el desarrollo del riñón del niño.1 El pronefros forma una serie de túbulos que son los del mesonefros. El mesonefros, que aparece en la cuarta semana, dará origen al esbozo ureteral. En las mujeres el mesonefros desaparece en gran parte durante el tercer mes de gestación, mientras que en el varón los túbulos mesonéfricos y el sistema ductal persisten para formar porciones del sistema reproductor: el epidídimo, los vasos deferentes y el conducto eyaculatorio. 1. Desde la quinta semana los elementos metanéfricos y mesonéfricos evolucionan hacia los componentes secretores y excretores del riñón, respectivamente. 2. El crecimiento dorsal del esbozo ureteral se sigue por la inducción de células mesenquimatosas indiferenciadas del espolón nefrogénico para formar la porción secretora del riñón metanéfrico o definitivo. El desarrollo posterior de las porciones secretora y excretora es independiente en gran medida, pero es necesaria la interacción entre el esbozo ureteral y el blastema metanéfrico para la formación de la nefrona. 3. La colección organizada de aproximadamente dos millones de nefronas (un millón por cada riñón) se extiende por la proliferación celular seguida por la ramificación dicotómica. La coalescencia de la tercera a la quinta generaciones de ramificaciones produce la pelvis renal y los cálices mayores; el prolapso hacia dentro forma las papilas renales, con un árbol colector renal que drena los conductos colectores que vierten en cada ampolla.2 Las anomalías del desarrollo producirán problemas clínicos significativos. 1. La persistencia del mesonefros puede producir uréteres aberrantes que viertan a un conducto wolffiano persistente. 2. El fracaso del desarrollo del esbozo ureteral o de su división puede originar agenesia renal o atresia ureteral con displasia multiquística. 3. La interferencia en la formación mesonéfrica puede ir seguida de una falta de desarrollo testicular asociada con agenesia renal, mientras que la obstrucción posterior del desarrollo de las vías urinarias inferiores provoca un megauréter con riñón displásico.

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4. Se forman nuevas nefronas hasta la trigésima sexta semana de gestación. Después de este momento no se forman nuevas nefronas, aunque la maduración continúa hasta aproximadamente los 12 años de edad. La maduración sigue un patrón centrífugo; las zonas más profundas son las más maduras. El neonato tiene, por lo tanto, un riñón yuxtamedular. 5. Aunque la formación de orina tiene lugar desde la duodécima semana, la embriogénesis anormal puede interferir en la evolución de la función renal y la formación de orina in utero. Normalmente la orina forma parte del volumen del líquido amniótico. El fracaso en la excreción urinaria origina una disminución del volumen del líquido amniótico, produciéndose un efector de presión sobre el feto. Por esta razón, la agenesia renal puede presentarse con facies de Potter o hipoplasia pulmonar. Durante la cuarta y la quinta semanas del desarrollo embrionario existe una diferenciación en el mesodermo nefrogénico en sentido caudal, que culmina con la formación del riñón verdadero, dejando diversas estructuras remanentes y modificadas en su trayecto.3 De todas las malformaciones congénitas renales, las obvias desde el punto de vista clínico (como masas renales, extrofias, hipospadias, etc.) o las que ponen en serio peligro la vida del paciente (como riñones poliquísticos, agenesia renal, etc.) no constituyen un gran problema diagnóstico; sin embargo, no sucede lo mismo con las leves, que le permiten al individuo desarrollarse en un marco aparentemente sano.

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ANOMALÍAS UROLÓGICAS La incidencia de anormalidades urológicas descubiertas durante la valoración fetal prenatal varía según la destreza del especialista en ultrasonografía. De todas maneras, cerca de 1 de cada 500 exámenes demostrará alguna anormalidad urológica. Esta cifra es menor que la incidencia estimada de anormalidades urológicas congénitas en la población general. Algunas anormalidades urológicas congénitas sin dilatación, como los sistemas dobles no afectados, pueden pasar inadvertidas en la ultrasonografía fetal. Las anormalidades urológicas que se han descubierto incluyen agenesia, hipoplasia, tumores, anormalidades de posición y diversos trastornos en los cuales los riñones, los uréteres o la vejiga están aumentados de volumen o dilatados. Se incluyen también los riñones displásicos multiquísticos, la enfermedad quística, la obstrucción de la unión ureteropélvica, la obstrucción ureterovesical, las válvulas uretrales posteriores, el reflujo vesicoureteral, el uréter ectópico, el megauréter y el ureterocele.4 El líquido amniótico proviene principalmente de la producción fetal de orina. Sin embargo, 10% proviene del líquido cefalorraquídeo fetal (en caso de defecto abierto), las vías gastrointestinales, la piel y el pulmón.

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(Capítulo 10)

Cuando el aparato urinario está gravemente obstruido o hay agenesia renal bilateral el volumen de líquido amniótico está muy disminuido y se produce oligohidramnios. El diagnóstico de oligohidramnios por ultrasonido es muy preciso.

VALORACIÓN FETAL Siempre que se lleva a cabo un estudio ultrasonográfico prenatal se deben valorar los riñones, los uréteres, la vejiga y el volumen de líquido amniótico. Hay que registrar el volumen renal —la posición, el número y la simetría—, los cambios quísticos en el parénquima, la hidronefrosis, el hidrouréter y la dinámica de la vejiga urinaria. Si la vejiga está distendida hay que aclarar si se vacía. Una vez diagnosticada una anormalidad urológica fetal hay que plantearse varias preguntas: S S S S S S S S S

¿Cuál es el sexo del feto? ¿Hay un volumen normal de líquido amniótico? ¿La hidronefrosis es bilateral? ¿Hay dilatación de uno o dos uréteres? ¿Está distendida la vejiga? ¿Es gruesa la pared de la vejiga? ¿En los varones está dilatada la uretra posterior? ¿Se vacía adecuadamente la vejiga? ¿Hay alguna otra anomalía congénita que ponga en peligro la vida?

Para contestar estas preguntas se requieren observaciones seriadas. Los tres puntos más importantes son: S ¿Es bilateral el proceso? S ¿El líquido amniótico está aumentando o disminuyendo? S ¿El proceso es progresivo y destructor del parénquima renal?

ALTERNATIVAS TERAPÉUTICAS Una vez establecido el diagnóstico de anormalidad urológica fetal importante se cuenta con varias opciones terapéuticas. Si se diagnostica una lesión grave —posiblemente mortal— en etapa temprana del embarazo y si la lesión no es bilateral, progresiva y destructora, y no hay oligohidramnios, se puede permitir que el

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embarazo concluya e iniciar la valoración y el tratamiento posnatal inmediato según esté indicado. Si la lesión es bilateral, progresiva y destructora, hay oligohidramnios o empieza a desarrollarse y el embarazo está muy adelantado, de manera que los pulmones son maduros o pueden estimularse para madurar mediante esteroides, se puede elegir un parto temprano. Si los pulmones no son maduros y no se pueden estimular para madurar, se podría pensar en la terapéutica intrauterina (poco desarrollada en México) si es aceptada por la madre. En presencia de otras lesiones mortales hay que considerar la terminación del embarazo o el tratamiento expectante.4

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CAMBIOS POSNATALES A menos que se haya establecido un diagnóstico prenatal, al nacer las anormalidades renales importantes suelen ser asintomáticas y no se pueden diagnosticar hasta que se presenta infección, hidronefrosis o pérdida progresiva extensa del parénquima renal. Aunque el número de nefronas no aumenta después del nacimiento, estas células sufren cambios importantes durante las primeras semanas de vida extrauterina. Ocurre una serie de hechos que se inician inmediatamente después de nacer, con aumento de riego sanguíneo medular y papilar, así como cambios en la circulación fetal hasta establecerse el tipo circulatorio del adulto. Esto da por resultado un aumento de 50% de la filtración glomerular los primeros cinco días después del nacimiento y una duplicación a la edad de tres semanas. En el mecanismo de contracorriente madura el riñón del recién nacido puede concentrar su secreción de soluto hasta 1 200 mOsm a las dos semanas. La maduración del mecanismo activo de transporte de los túbulos contorneados proximales durante las primeras semanas de vida extrauterina permite que el riñón disponga de todos los componentes del plasma que antes del nacimiento estaban a cargo de la placenta y de la circulación materna. Estos cambios fisiológicos que tienen lugar durante las primeras semanas de vida son muy susceptibles de uno o más trastornos de obstrucción.5 El alivio temprano de la obstrucción congénita puede ser crucial si hay que evitar una mayor lesión del parénquima y lograr una recuperación funcional máxima. Cuando un riñón maduro está obstruido se produce hidronefrosis. Cuando un riñón no maduro está obstruido el resultado puede ser displasia renal con túbulos primitivos, glomérulos no maduros, tejido mesenquimatoso no diferenciado y presencia de cartílago. La experiencia clínica indica que el alivio de la uropatía obstructiva en los recién nacidos con función renal comprometida sólo mejora o normaliza la función de los riñones, que se lleva a cabo bastante pronto. El alivio tardío de la obstrucción puede originar estabilización o no evitar que prosiga la pérdida de la función renal. La ausencia de mejoría cuando se alivia la obstruc-

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(Capítulo 10)

ción demasiado tarde indica la necesidad de intervenir antes de que se desarrolle un estado irreversible. La impresionante mejoría observada en la filtración glomerular cuando se lleva a cabo la corrección temprana de una obstrucción importante puede depender no sólo del proceso de maduración que entonces ocurre, sino también de una hipertrofia compensadora. Cuanto más prolongada es la obstrucción, menor es la capacidad de recuperar la función renal al aliviarse aquélla. Como el riñón del recién nacido tiene un máximo potencial para madurar, es evidente la importancia del diagnóstico temprano y del alivio inmediato de la obstrucción. El tratamiento adecuado del feto con una anormalidad urológica importante depende de ciertas condiciones que indicarán una evolución favorable o desfavorable. Si la hidronefrosis es unilateral y el volumen de líquido amniótico es adecuado, resulta innecesaria la intervención intrauterina, por lo que el tratamiento posnatal dará buen resultado. Si la hidronefrosis es bilateral y hay oligohidramnios, o si se está desarrollando, la presencia de anomalías que ponen en peligro la vida excluye el posible uso de intervenciones intrauterinas, lo cual permite considerar un tratamiento expectante o la supresión del embarazo, según el deseo de los padres. Si no hay otras anomalías importantes, la hidronefrosis es progresiva y destructiva, y el líquido amniótico es o se está volviendo inadecuado, cabe elegir el parto adelantado si los pulmones son maduros o se pueden estimular para que maduren.

VALORACIÓN POSNATAL Si no se ha llevado a cabo una intervención prenatal el diagnóstico posnatal se debe efectuar de inmediato para confirmar el efectuado antes del nacimiento. El estudio inicial dependerá de un buen examen físico. La mayor parte de las veces los resultados serán normales. Sin embargo, se puede diagnosticar síndrome de músculo abdominal ausente o detectarse uno o ambos riñones y la vejiga aumentados de volumen. También cabría establecer el diagnóstico de vejiga neuropática en presencia de un defecto del tubo neural. Se puede descubrir la ausencia de sacro por palpación (sobre todo la criatura de una madre diabética), o se puede observar un nevo, un hemangioma o una masa lipomatosa del extremo inferior del raquis, que también indican la posibilidad de vejiga neurógena. Después de completar el examen físico hay que hacer un estudio de ultrasonido posnatal. No es raro que un diagnóstico prenatal de hidronefrosis no se confirme por ultrasonografía efectuada poco después del nacimiento. Es posible que se hayan establecido diagnósticos equivocados durante el embarazo o que se trate de la típica hidronefrosis fisiológica que se observa en 20% de los fetos durante el último trimestre del embarazo.

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El diagnóstico intrauterino de hidronefrosis pudo haberse establecido por una interpretación equivocada de las pirámides renales transparentes en el riñón del feto. Si se comprueba la hidronefrosis en el periodo posnatal hay que llevar a cabo un uretrocistograma con placa transmiccional y un gammagrama MAG3 con diurético, o en su caso una urografía excretora; después se debe elegir o excluir una exploración renal, según se considere apropiado. En ocasiones puede ser necesario un estudio progresivo por etapas. Una vez establecido el diagnóstico de lesión susceptible de corrección quirúrgica se puede optar por operar en el periodo neonatal, antes de que aparezca alguna infección y dañe el parénquima renal. Hay que evitar un retraso inadecuado, pues en general, cuanto más pronto se alivie la obstrucción, mayores serán las probabilidades de mejorar la función renal.6 Una vez establecido el diagnóstico prenatal de una anormalidad importante se cuenta con las siguientes alternativas: supresión del embarazo, apresuramiento del parto, tratamiento intrauterino y terapéutica posnatal. En general, cabría concluir que el tratamiento intrauterino prenatal todavía se encuentra en fase experimental y que sólo se debe llevar a cabo en algunos centros que están investigando en este campo, tienen experiencia y pueden aprender algo de cada uno de los casos tratados. El beneficio principal del diagnóstico prenatal es permitir la valoración posnatal temprana y el tratamiento adecuado antes se que se presente la infección o aumente la pérdida del parénquima renal.7,8

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ANORMALIDADES RENALES Muchos elementos y fuerzas individuales interactúan en el desarrollo embriológico normal del aparato urinario completo. Dicha diversidad de componentes proporciona un terreno fértil para una amplia variedad de anormalidades renales. Se puede agrupar el espectro clínicamente relevante de anormalidades en anomalías por número, por ejemplo agenesia unilateral y bilateral y riñones supernumerarios; en defectos de posición, por ejemplo, malrotación y ectopia; y en otras, como las anormalidades de forma, por ejemplo fusión, ectopia cruzada, fusión pélvica y riñón en herradura.

Agenesia renal unilateral La agenesia unilateral es muy difícil de determinar, pues es perfectamente compatible con la vida; se la denomina monorreno congénito y se debe considerar,

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por ejemplo, en el paciente politraumatizado, constatando la presencia del otro riñón antes de realizar una nefrectomía por lesión renal. Se estima en uno de cada 1 000 recién nacidos vivos. Es un hallazgo incidental durante la realización de una urografía excretora y se detecta en uno de cada 1 500 a 2 000 estudios realizados. La agenesia de un riñón es un defecto silencioso, además de que tiene una presentación familiar y un claro predominio izquierdo. Los indicadores para sospechar agenesia unilateral incluyen la presencia de signos físicos —como ausencia del conducto deferente ipsilateral o porciones del epidídimo en los hombres, o anormalidades vaginales o ureterales en las mujeres—, así como las malformaciones congénitas múltiples, como el síndrome de VACTERE. Los riñones congénitamente solitarios presentan tasas elevadas de enfermedad urológica. La urografía excretora o la cistoscopia son los métodos mediante los cuales se establece dicho diagnóstico, aunque por lo regular se sostiene que el riñón solitario en la agenesia renal unilateral no tiene riesgo aumentado de deterioro siempre y cuando muestre un desarrollo adecuado; sin embargo, a pesar de esto, se ha originado preocupación acerca de los efectos largo plazo de la hipertrofia inducida por el trabajo a que está expuesto el riñón único.

Agenesia renal bilateral La agenesia renal bilateral es incompatible con la vida extrauterina; los riñones aparecen en la quinta semana, de modo que su ausencia se debe a una falla ocurrida a esas alturas del desarrollo. Se presenta en una de cada 2 500 necropsias y es de predominio masculino, con una relación de 3:1. La anormalidad mortal de este trastorno es rara, muchos de estos recién nacidos son óbitos y la mayoría de los neonatos vivos sucumben a la insuficiencia respiratoria en el primero o el segundo días de vida. El oligohidramnios es un signo prenatal o materno frecuente,que se presenta en casi tres cuartas partes de los casos. La hipoplasia pulmonar, una malformación acompañante mortal, es la consecuencia de un desarrollo alterado del tórax y del parénquima pulmonar, inducido por la escasa cantidad de líquido amniótico circundante.

Ectopia y anomalías de posición y forma Ectopia renal con posición abdominal baja permanente, a diferencia de la ptosis, caracterizada por el descenso renal por laxitud de su medio de fijación y longitud del pedículo. Las posiciones ectópicas en las fosas iliaca y pélvica tienen importancia. Se detecta como una masa abdominal palpable y es causa de distocia pélvica en la mujer embarazada, situación enteramente similar a la que ocurre luego de un trasplante renal.

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La ectopia renal se define como la presencia de un riñón en un sitio distinto a su fosa renal anatómica normal. En muy raras ocasiones el riñón puede estar en posición intratorácica y funcionar en forma normal; esta afección por lo regular se presenta del lado izquierdo y en ocasiones es bilateral. En general el riñón ectópico simple no se detecta debido a problemas clínicos; más bien es un hallazgo incidental como una tumoración abdominal en situación baja. El paciente con un riñón ectópico simple puede tener un riesgo aumentado de hidronefrosis, estasis, infecciones y cálculos, como consecuencia de la posición anterior y de la inserción ureteropiélica potencialmente alta; las formas pélvicas y lumbares bajas pueden estar más sujetas a lesión traumática, por estar anormalmente colocadas, por lo que se pueden detectar en un estudio postraumatismo donde se presente hematuria. La ectopia renal cruzada se presenta cuando un riñón es forzado a pasarse del otro lado de la línea media y queda en un sitio contralateral a su orificio ureteral; el uréter cruza la línea media y desemboca en el hemitrígono correcto. Por lo regular funcionan adecuadamente y tiene un sistema recolector que drena de manera apropiada. Se ha mencionado que cuando el riñón cruzado no es fusionado y es solitario se pueden encontrar anormalidades en los genitales externos, como son la ausencia de conducto deferente y criptorquidia en los hombres, y atresia de vagina o anormalidades uterinas en las mujeres. Aunadas a una ectopia renal cruzada se pueden dar anomalías de fusión variadas, en forma de torta o disco, o de panqué, que son intrascendentes. Una forma especial de fusión es el riñón en herradura, en que ambos riñones están unidos por un istmo por delante de la arteria aorta; es la anormalidad de fusión más común; los riñones adquieren una posición más inferior que los riñones normales. La vascularidad de los riñones en herradura se hace mediante múltiples ramas arteriales provenientes de la aorta; hacia los polos inferiores unidos por el istmo existe un cáliz supernumerario a cada lado, que casi siempre está mal drenado, debido a la posición alta de la unión pieloureteral. Igual que en todas las anormalidades del desarrollo renal, los riñones en herradura se pueden acompañar de otros defectos genitourinarios, como son criptorquidia, hipospadias, útero bicorne y vagina tabicada; otras malformaciones a nivel del sistema recolector incluyen duplicaciones ureterales, que pueden acompañarse de ureteroceles ectópicos, estenosis ureteropiélica y reflujo vesicoureteral; muchas veces la hidronefrosis y la infección urinaria, además de cálculos, producen los síntomas que llevan a realizar estudios para la detección de estos problemas de la vías urinarias. Si no hay complicaciones, no se requiere tratamiento; sólo en caso de que se requiera se hará el tratamiento quirúrgico más adecuado, que incluye pieloplastias separadoras y anastomosis laterolaterales no separadas.

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(Capítulo 10)

Displasia e hipoplasia renal En ellas hay una zona renal limitada o difusa de todo el riñón, en la que no se produjo la diferenciación metanéfrica y persisten estructuras del riñón primitivo, por lo que el diagnóstico es histológico, pues se busca encontrar epitelio columnar y tejido fibromuscular que se originó del conducto de Wolf, además de un gran desorden estructural, lo cual se presenta alrededor de la octava a la décima semanas de gestación, y su origen puede ser vascular o por obstrucción del brote ureteral. Según la gravedad de la malformación se puede tratar de un riñón aplásico que no funciona; si la alteración renal es bilateral, entonces es incompatible con la vida. El riñón poliquístico infantil se manifiesta como un caso de gigantismo tubular conectado a la vía urinaria, que en forma constante se asocia con quistes hepáticos y sobre todo con quistes de pulmón y páncreas. Tiene un origen genético de tipo autonómico recesivo, se relaciona con hipertensión arterial y evoluciona hacia el deterioro progresivo de la función renal; el tratamiento se debe encaminar al control de la hipertensión arterial, la infección y la insuficiencia renal. El ultrasonido puede definir las masas uniformemente hiperecogénicas con quistes pequeños diseminados, por lo que constituye la prueba diagnóstica de elección. El pronóstico se determina por el estado funcional del parénquima renal y la gravedad de la enfermedad respiratoria en la lactancia; en la mayoría de los casos la muerte se presenta en los dos o tres primeros meses de edad con insuficiencia renal o respiratoria. El riñón poliquístico del adulto (figura 10–1) es una enfermedad autonómica dominante que quizá se deba a una falta de unión entre el metanefros y las yemas ureterales, o a una falta de involución de los nefrones primitivos, por lo que se forman los quistes, los cuales se asocian con quistes hepáticos, pancreáticos, esplénicos, de tiroides y de ovario; en 15% de los casos hay aneurismas de las arterias cerebrales y en 96% se han encontrado en forma bilateral, aunque son asimétricos. La sintomatología más frecuente es el dolor sordo y el aumento de volumen renal, que se puede acompañar de hematuria por rotura quística hacia la vía urinaria; en 50% se presenta hipertensión arterial y se puede agregar infección y litiasis. El pronóstico es reservado porque la insuficiencia renal se presenta cerca de los 50 años de edad; el tratamiento intermedio incluye orientación genética y manejo de la hipertensión, la insuficiencia cardiaca congestiva y la insuficiencia renal. En los niños el trastorno es poco común; menos de 10% de los pacientes lo presentan en la primera década de la vida. Los quistes renales simples o de retención que se encuentran con frecuencia en el adulto como hallazgo en estudios de imagenología pueden ser únicos o múltiples, a veces multiloculados, sin comunicación a la vía urinaria y sin parénquima renal en los tabiques; excepcionalmente muestran síntomas como hematuria, dolor o masa palpable, lo cual ocurre sólo cuando son muy grandes. En la

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Figura 10–1. Riñón poliquístico.

medida en que es unilocular y asintomático su tratamiento consiste en un simple control con ultrasonido; el tratamiento quirúrgico se indica en los quistes con imagen multilocular sospechosa de coexistir con carcinoma y en los que son muy grandes y sintomáticos, donde se reseca la calota del quiste, ya que su crecimiento lento produce atrofia renal.

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Hidronefrosis por estenosis pieloureteral Es una malformación relativamente frecuente que se puede diagnosticar en la vida intrauterina y durante el periodo neonatal o los primeros meses de vida extrauterina; sin embargo, como muchas otras enfermedades y malformaciones renales, se puede mantener asintomático y aparecer a cualquier edad. Es más frecuente en los hombres que en las mujeres y tiene un leve predominio por el riñón izquierdo; puede ser bilateral entre 5 y 20% de los casos. La obstrucción a nivel pieloureteral condiciona hipertensión de la pelvis renal, la cual se traduce en mayor o menor dilatación de cálices y pelvis con la consecuente atrofia del parénquima renal; las causas etiológicas se pueden agrupar en intrínsecas, extrínsecas y funcionales. S Intrínsecas. Se derivan de la modificación que debe sufrir el uréter al recanalizarse y ser fallida en alguna porción del uréter, principalmente en la unión pieloureteral; otra teoría sugiere que puede existir una mala arquitectura de las fibras musculares lisas que tienen una disposición circular en vez

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de helicoidal, provocando que la propulsión de la orina sea fallida. También puede haber hipoplasia del músculo liso, el cual es reemplazado por tejido fibroso, que también altera el peristaltismo; se ha descrito un mecanismo valvular causado por pliegues de la mucosa hipertrofiada. S Extrínsecas. La presencia de vasos aberrantes o vasos polares que cruzan la unión pieloureteral por detrás son causantes de una compresión que se comporta igual que las bandas fibrosas: angula la unión. S Funcionales. Con frecuencia en ellas no se encuentra una causa que explique la hidronefrosis después de hacer una exploración quirúrgica, por lo que se sugiere un factor funcional sin una causa anatómica manifiesta. El cuadro clínico se presenta con variantes de acuerdo con la edad del paciente; en el lactante se puede palpar una masa abdominal, pero en los niños mayores se puede presentar dolor acompañado de náusea y vómito. También se puede manifestar con un cuadro infeccioso de las vías urinarias; después de un traumatismo abdominal puede haber presencia de hematuria. A largo plazo esta estasis urinaria puede condicionar litiasis. La forma ideal de hacer el diagnóstico es mediante ultrasonido renal (figura 10–2), que puede ser prenatal y posnatal con control semanal, así como con gammagrama renal MAG 3 con diurético después de la segunda semana de vida. Si no se cuenta con gammagrama, se puede realizar una urografía excretora (figura 10–3).

Figura 10–2. Ultrasonido renal que muestra la dilatación de la pelvis renal.

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Figura 10–3. Urografía excretora que muestra hidronefrosis secundaria a la estenosis ureteropiélica.

El tratamiento quirúrgico consiste en resecar la zona estenótica y hacer una pieloplastia desmembrada con la técnica de Anderson–Hynes, restaurando adecuadamente el paso del bolo urinario. Es muy importante mencionar que el porcentaje de función renal debe ser mayor de 10%, reportado en el gammagrama; de no ser mayor a este porcentaje se deberá considerar la realización de una nefrectomía. Los criterios de mejoría requieren que haya mejora de la función renal, buen vaciamiento de la pelvis renal y ausencia de infección y dolor; el fracaso quirúrgico no replanteará la posibilidad de reoperación o nefrectomía.

Alteraciones ureterales Se inicia con uréter ectópico, que puede desembocar en forma ectópica en 7% de los casos, ya sea en el trígono o en el cuello vesical; también se puede encontrar en la uretra posterior, el conducto eyaculador, la vesícula seminal y el conducto deferente en el hombre, y en la uretra, la vagina, el cuello uterino y el útero en la mujer. En todos los casos en que la desembocadura ureteral es distal al esfínter habrá escape urinario permanente e independiente de la posición y los esfuerzos, por lo que se comportará como una seudoincontinencia. El ureterocele se manifiesta como una dilatación quística del segmento del uréter distal terminal que queda obstruida por un defecto en la reabsorción de

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(Capítulo 10)

membranas; hay unas formas adultas en las que el ureterocele no produce dilatación del uréter, pero hay otras que son de tipo infantil, en las que es de base ancha y puede provocar la formación de megauréter secundario e hidronefrosis. El ureterocele muy grande se puede prolapsar al cuello vesical y ser causa de uropatía obstructiva. Los estudios que mejor muestran el ureterocele son la urografía excretora, que muestra la imagen quística de cabeza de cobra, y el uretrocistograma miccional, que muestra el defecto de llenado en el inicio del paso del medio de contraste. En los casos de ureterocele con duplicidad ureteral e hidronefrosis se puede requerir una nefroureterectomía y reimplante del uréter sano; los ureteroceles únicos, que se resecan abriéndose por vía endoscópica, son refluyentes, por lo que la acción ideal consiste en reimplante ureteral con resección de ureterocele.

Megauréter Se debe distinguir del hidrouréter o uréter dilatado. El megauréter consiste en la dilatación parcial o total del uréter debida a un mal funcionamiento de su segmento terminal, en el cual hay una zona que no se relaja e impide el flujo normal de la orina a la vejiga. El cuadro clínico se debe a una falla en el desarrollo de las fibras musculares de orientación longitudinal del uréter terminal; por el contrario, el desarrollo de fibras musculares circulares sería anormal y también se

Figura 10–4. Se muestra claramente la disminución del calibre ureteral y el megauréter secundario.

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Figura 10–5. Clasificación de las valvas uretrales.

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agrega un aumento de tejido fibroso. En síntesis, se trata de un segmento del uréter terminal que no conduce las ondas peristálticas, produciendo ureterectasia por arriba de ella, con elongación y acodadura, y dolicomegauréter. El megauréter se puede asociar con estenosis pieloureteral y reflujo vesicoureteral del lado opuesto, entre otros. La sintomatología se deriva de la infección urinaria que complica el cuadro obstructivo, y puede ser bilateral entre 25 y 30% de los casos. El tratamiento consiste en reimplante o colocación de una derivación urinaria (figura 10–4).

Figura 10–6. Uretrocistograma que permite ver la valva uretral con dilatación retrógrada.

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Figura 10–7. Neonato con vesicostomía temporal por valvas uretrales.

Valvas uretrales La uretra puede ser asiento de válvulas, que son repliegues diafragmáticos que obstruyen el paso de la orina generando un aumento de la presión en forma retrógrada sobre la vejiga, el uréter y los riñones (figura 10–5); con frecuencia son mal diagnosticadas y se complican con infección y grave daño renal, por lo que el tratamiento de elección es la resección endoscópica del velo valvular. Se debe explorar la uretra en previsión de otras lesiones, ya que puede haber complicaciones, como infección e hidroureteronefrosis, que requieren un tratamiento agresivo complementado con la realización de una derivación urinaria para una recuperación de la función renal (figura 10–6). El uretrocistograma miccional es el estudio mediante el cual se diagnostican las valvas uretrales (figuras 10–6 y 10–7).

REFERENCIAS 1. Anand SK, Northway JD, Crussi FG: Acute renal failure in newborn infants. J Pediatric 1978;92:985. 2. Grupe W: Disorders of the genitourinary tract. En: Schaffer A, Avery ME (eds.): Diseases of the newborn. 4ª ed. Filadelfia, Saunders, 1977. 3. Henderson KD, Torch EM: Differential diagnosis of abdominal masses in the neonate. Pediatr Clin N Am 1977;24:559. 4. Colodny AH: Management of fetal obstructive uropathology. Presented at the 51st Annual Meeting of the American Academy of Pediatrics, Section on Urology. Nueva York, 1982.|

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5. Glick PL, Harrison MR, Adzick NS: Correction of congenital hydronephrosis: early ureteral obstruction produces renal dysplasia. J Pediatr Surg 1983;18:681. 6. Harrison MR, Golbus MS, Filly RA et al.: Fetal surgery for congenital hydronephrosis. N Engl J Med 1982;306:591. 7. Mandell J, Kinard HW, Mittlestaedt CA et al.: Prenatal diagnosis of unilateral hydronephrosis with early postnatal reconstruction. J Urol 1984;132:303. 8. Thomas IT, Smith DW: Oligohydramnios: cause of the nonrenal features of Potter’s syndrome, including pulmonary hipoplasia. J Pediatrics 1974;84:811. 9. Sheldon AC, Churchill MB: Clínicas pediátricas de Norteamérica. México, Interamericana, 1987:5. 10. Perlmutter AD, Retik AB, Bauer SB: Anomalies of the upper urinary tract. En: Walsh PC et al. (eds.): Campbell’s urology. 5ª ed. Filadelfia, W. B. Saunders, 1986:1665–1666. 11. Gagnadoux M, Habib R, Levy M et al.: Cystic renal disease in children. Adv Nephrol 1989;18:33–57. 12. O’Flynn K, Hehir M, McKelvie G et al.: Endoballoon rupture and stenting for pelviureteric junction obstruction: technique and early results. Br J Urol 1989;64:572–574. 13. Crombleholme TM, Harrison MR, Golbus MS, Longaker MT: Fetal intervention in obstructive uropathy: prognostic indicators and efficacy of intervention. Am J Obstet Gynecol 1990;162:1239–1244. 14. King LR, Hatcher PA: Natural history of fetal and neonatal hydronephrosis. Urology 1990;35:433–436. 15. Chevalier RL: Role of the rennin–angiotensin system in renal response to neonatal hydronephrosis. Dialogues Pediatr Urol 1990;13:5–6.

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11 El diagnóstico prenatal y la cirugía in utero Carlos Baeza Herrera, Ricardo Cortés García, Raúl Cortés Martínez

La fetoendoscopia y la manipulación armada del producto abrieron un panorama nuevo en esta sorprendente disciplina... Adzik S., 2000.

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GENERALIDADES La ciencia, en cualquiera de sus expresiones, está siendo orientada de manera muy significativa hacia el descubrimiento de las prioridades que tienen que ver con el desarrollo del ser humano haciendo hincapié, entre otras cosas, en las relacionadas con el medio ambiente, la globalización y las economías emergentes, pero en especial se hace referencia a la necesidad de implementar estrategias que le proporcionen al mundo los medios para que haya seres humanos más longevos y, sobre todo, mejore la calidad de vida de todas las personas. Otra prioridad relacionada con la salud consiste en las malformaciones congénitas y las enfermedades que epidemiológicamente se salen de control, como las neoplasias y la infección adquirida dentro de los hospitales, así como las denominadas enfermedades emergentes y reemergentes. Por otro lado, existe una proclive inclinación en casi todas las actividades del ser humano a hacer las cosas más temprano y más rápidamente que los demás, lo que en ciertos casos, como el que aquí se va a desarrollar, tiene grandes ventajas debido a que, además de marcar un hito en la cirugía mundial, el fin supremo de la tendencia es infinitamente superior en su beneficio que en su riesgo. A juzgar 167

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por las tendencias actuales, existen intentos en direcciones diversas por parte de casi todos los países que pueden dotarse de la infraestructura por tener una unidad o un departamento que se encargue de estudiar todo lo relacionado con los fenómenos que suceden cuando se genera una anomalía morfológica durante la vida gestacional. La necesidad de modificar antes del nacimiento el curso desfavorable de ciertas enfermedades estructurales, cuyo desenlace final sería la muerte perinatal en una buena parte de los productos, dio lugar a un impetuoso y muy ambicioso deseo de algunos grupos de investigación pediátrica del mundo por conocer un poco más acerca de esta fascinante especialidad que a la postre se denominaría medicina y cirugía prenatal. Desde hace muchas décadas, en que se supuso que mediante procedimientos invasivos, pero poco agresivos para el producto en crecimiento y desarrollo, se podían identificar ciertas anomalías antes de que el niño naciera, se inició uno de los campos más novedosos y fantasiosos de la cirugía, de la pediatría y de la perinatología, convirtiéndose sin duda alguna en una de las áreas pendientes de perfeccionar su uso clínico durante el desarrollo del siglo XXI y el nuevo milenio.

ANTECEDENTES Antes de que existiera la posibilidad de acceder al interior de las cavidades anatómicas humanas de manera real en tiempo y espacio hubo precedentes fantasiosos que consistían en inventar y llevar al celuloide imágenes que podrían suceder en el onírico caso de que fuera factible, especies de vehículos que al navegar por el interior del cuerpo humano podían mostrar desde la morfología de las válvulas cardiacas y las células sanguíneas hasta la visualización de las proteínas que bajo la imaginación del autor podían corresponder a las gammaglobulinas. El vertiginoso y casi delirante campo al que se iba a poder tener acceso en tiempos no muy remotos ni distantes no debía conformarse con procedimientos como la amniocentesis para la investigación de defectos enzimáticos, la asignación del sexo mediante el análisis de la cromatina sexual y la detección antenatal de alteraciones hereditarias en las células del líquido amniótico, o bien con el certero conocimiento de la madurez pulmonar a través del conocimiento de la proporción de lecitina/esfingomielina y fosfatidilglicerol amnióticos, para indagar el grupo y el Rh sanguíneos del producto y las alteraciones cromosómicas, sino que muy pronto se pudieron practicar verdaderos procedimientos quirúrgicos in utero, cuando ya identificado un problema de hemólisis grave por isoinmunización maternofetal se pudo llevar a efecto una exanguinotransfusión percutánea prenatal, lo que constituyó un estruendoso logro de la perinatología, especialidad en boga en aquel entonces.

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Figura 11–1. Este estudio, llamado amniofetografía, que por cierto ya no se practica, fue el inicio del diagnóstico prenatal, pues inyectando medios de contraste al líquido amniótico, al ser ingerido por el bebé, se impregnaba el tubo digestivo y se podían identificar algunos defectos.

Tiempo después, siguiendo un orden cronológico y jerárquico más o menos ordenado, apareció la amniofetografía (figura 11–1), que consiste en la introducción percutánea de un medio de contraste hidrosoluble que al llegar a la cavidad uterina —en su fase inmediata— podía ayudar a delinear la forma, la localización y el tamaño placentarios, o bien destacaba la presencia de alguna malformación somática de proporciones notoriamente grandes, como un defecto de la pared abdominal anterior, una ectopia cordis extratorácica o una espina bífida quística. También permitiría obtener una imagen real y objetiva del contorno del producto, calcular su estatura y peso e identificar con un alto grado de certidumbre la presencia de alteraciones corporales, como mielomeningocele (figura 11–2), linfangiomas y otros defectos morfológicos de alto impacto, como la gastrosquisis y el onfalocele. Durante una fase un poco más tardía el producto llegaría a ingerir el medio de contraste, que al impregnar el tubo digestivo podría hipotéticamente ayudar a detectar una atresia esofágica con fístula traqueoesofágica, obstrucción duodenal, atresia ileoyeyunal, atresia colónica o ano imperforado. En orden de complejidad de los recursos que se fueron dando, se destaca la biopsia de las vellosidades coriales, que se efectuaba durante el primer trimestre de gestación y constituyó un avance gigantesco en lo que a la detección de enfermedades hereditarias se refiere. Tuvo un gran auge en la década de 1970, pero tenía el inconveniente de que se debía hacer a ciegas, con los riesgos inherentes al procedimiento, como la posible instalación de una hemorragia, la morbilidad materna y la posible pérdida del producto.

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Figura 11–2. Gran masa del tronco posterior que se trataba de un mielomeningocele.

No se podrían concebir todos los logros obtenidos en las distintas unidades del mundo donde se practicaban este tipo de estudios y operaciones sin la tecnología que llevó a idear y construir los primeros ultrasonógrafos, que aunque rudimentarios se pueden comparar con los aparatos de alta definición y contrastados que en la actualidad se utilizan. Con el advenimiento de instrumentos sónicos de diagnóstico, los que identifican a través de ondas sonoras la consistencia de las estructuras inmersas en el interior de una cavidad, se dio pie para que los especialistas se hicieran expertos, y poco a poco a que las enfermedades que no eran susceptibles de ser identificadas con otros recursos de diagnóstico lo fueran con el empleo de ecosonogramas de alta resolución. De este modo fue factible no sólo reconocer los defectos estructurales, como los gastrointestinales, sino que también fue posible la visualización de estructuras fetales de morfología anormal y alteraciones por exceso o defecto del tamaño de los órganos, así como la observación de estructuras que debiendo estar presentes no lo estaban, como la anencefalia (figura 11–3). Más temprano que tarde este recurso de diagnóstico se convirtió en el apoyo más importante para casi todos los especialistas médicos, ya que tiene la enorme ventaja de ser útil, poco oneroso y no agresivo. La mayor virtud que ha tenido el sonograma, en términos de medicina y cirugía fetal, ha sido su enorme utilidad para identificar las malformaciones anatómicas que, como la hernia diafragmática posterolateral congénita, ponen en peligro la vida de los productos que la sufren. Se puede decir que este estudio ha sido la piedra angular que a la postre serviría para propiciar y apuntalar el desarrollo que adquirió esta novedosa disciplina en los últimos 20 años.

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Figura 11–3. Síndrome de Eagle–Barrett o en “ciruela pasa”.

Con el advenimiento de la fetoscopia, que representa aún por encima de la cirugía laparoscópica de cualquier especialidad el mayor estruendo en la evolución de los nuevos campos del quehacer médico, el panorama se vino a redondear. Este método estaba destinado a sustituir en un futuro no muy lejano las reparaciones quirúrgicas cruentas in utero de defectos somáticos, como la fisura labiopalatina y la hernia del diafragma, y consiste en una laparoscopia y una cirugía laparoscópica fetales. Los modelos actuales ya están dotados de visión magnificada, se trasmiten a una pantalla y poseen un potencial de grabación especial, así como instrumental adecuado a las dimensiones del paciente aún no nacido. Después de este repunte de la terapia in utero se hicieron muchas reflexiones, especialmente en las naciones vanguardistas, como EUA, Holanda, Inglaterra, Francia, Alemania, Japón y muchos países más. Tales reflexiones tenían que ver con las enfermedades que ocasionaban una morbimortalidad perinatal muy elevada, como es el caso de la hernia de Bochdalek y la uropatía obstructiva prenatal. Congruentes, y bajo un común acuerdo, todos ellos iniciaron sus respectivos programas durante la década de 1980, pero algunos se adelantaron más que otros. Quizá uno de los primeros estudios referidos en la literatura en el que se intentó demostrar la utilidad y la conveniencia del diagnóstico in utero mediante la ecosonografía, y que se constituye una de las primeras series de pacientes, fue el publicado por Touloukian y Hobbins, quienes en 1980 difundieron su experiencia al respecto. El concepto experimental de la cirugía in utero o prenatal se inició con los trabajos pioneros de DeLorimier y col., quienes en 1965 y 1967 idearon el modelo de la hernia congénita posterolateral del diafragma en ovejas gestantes,

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y con los de Adamson, quien efectuó los primeros procedimientos invasivos prenatales. Unos años después, a raíz de la publicación que hiciera un grupo de cirujanos pediatras de la Universidad de California, San Francisco, sobre la mortalidad corregida de la hernia diafragmática, se dio inicio a los trabajos pioneros del grupo de la misma universidad. Conforme el ultrasonograma se hizo más certero en su definición fueron quedando atrás otros estudios, como la amniofetografía y en especial la amniocentesis y la amniofetoscopia. Los modelos nuevos de ultrasonografía fueron pronto capaces de definir la presencia in utero de malformaciones que antes casi de ninguna manera podían identificarse, como el quilotórax congénito. Una vez que se identificaron las malformaciones congénitas estructurales que determinaban la muerte in utero o que condicionaban una elevada tasa de morbilidad y mortalidad posnatal, el siguiente paso fue el planteamiento logístico tendiente a elaborar programas, cuyo propósito sería disminuido. Tal planteamiento dejó bien establecido que un programa de esa naturaleza debía estar integrado por un grupo importante de especialistas, como un cirujano pediatra con habilidad en el manejo del niño muy pequeño y la cirugía laparoscópica, un ultrasonografista experimentado en el diagnóstico prenatal, un especialista en biología de la reproducción, un ginecoobstetra —pues él haría la operación cesárea en una paciente con un embarazo de alto riesgo—, un especialista en genética, un psicólogo, una enfermera, un neonatólogo, un anestesiólogo, un párroco y un especialista en bioética, además de un buen fondo económico. En el inicio del programa se presentaron muchos problemas que había que resolver. Entre los más importantes estaban el bioético, la elección del modelo animal adecuado para aplicar el método experimental y el mantenimiento silente del útero en el momento de la manipulación farmacológica, de la histerotomía o de la extracción del producto. Así, el bioético fue resuelto mediante la toma de decisiones en un consenso por parte del Comité de Investigación Humana. Este tópico debió ser ventilado en diversas reuniones, ya que no sólo debía contemplar y definir lo relativo al manejo de la preñez de animales, sino que cuando fuera aplicado en gestantes humanas se hiciera bajo los términos de seguridad requeridos. En relación con el segundo, Harrison y col. y el Grupo de Terapéutica Fetal, con base en los trabajos que existían en la literatura, seleccionaron el modelo primate para reproducir de manera experimental una hernia diafragmática e iniciaron los trabajos que unos años más tarde iban a dar como resultado un centro especializado, ubicado en la Universidad de California, San Francisco. El tercero fue resuelto con la utilización de distintos medicamentos aplicados de manera experimental en un modelo de primate. El proyecto de experimentación tuvo que pasar por muchas vicisitudes: afinar los pasos que se debían dar para que el defecto efectivamente se instalara en el

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periodo prenatal, lograr la sobrevivencia y mantener quieto el útero en el momento de la intervención quirúrgica. Este paso constituye el talón de Aquiles de la cirugía fetal y fue logrado a través de tocólisis específica a base de indometacina rectal, seguida de la utilización de fluotano como anestésico y del mantenimiento de la tocólisis con la infusión de sulfato de magnesio. Una vez que se iniciaba la recuperación de la operación in utero el último se sustituía por terbutalina subcutánea.

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EXPERIENCIA CLÍNICA EN HUMANOS Con resultados tangibles, producto de un arduo trabajo de laboratorio, el siguiente obstáculo a vencer era la aplicación de los conocimientos obtenidos experimentalmente en aras de resolver problemas en el ser humano, para lo que fue necesario instituir algunos requisitos que debían, y deben, considerarse inobjetables; ellos consisten en conocer a profundidad la historia natural y la fisiopatología de la enfermedad prenatal que se intenta corregir, que el diagnóstico sea exacto y que se pueda predecir, que el defecto sea de pronóstico tan desfavorable que se justifique la operación in utero, que la corrección muestre su eficacia en el modelo experimental y que el riesgo de que la madre pueda perder la vida sea nulo. Los grupos de trabajo que se dedican a este vertiginoso campo han aceptado que existen tres grupos de defectos del desarrollo que son susceptibles a las estrategias diagnósticas y terapéuticas y que, dependiendo de la trascendencia, han sido divididos en los que se debe sugerir la precipitación del parto, en los que se recomienda bajo ciertas circunstancias la operación cesárea y en el grupo de malformaciones congénitas que son tributarias y susceptibles de ser manipuladas in utero.

MALFORMACIÓN ADENOMATOIDE QUÍSTICA PULMONAR La malformación adenomatoide quística pulmonar es una tumoración originada por anomalías que se suceden durante el desarrollo fetal, caracterizada por el excesivo crecimiento de elementos terminales respiratorios. Es una enfermedad rara, aunque representa 25% de las malformaciones pulmonares de origen congénito. La etiología de la enfermedad, como en muchas de las instancias que se analizarán, se desconoce, pero se ha atribuido a la compresión directa que sobre el mediastino ejerce la tumoración. Uno de los criterios obligados para que sea éticamente aceptado el procedimiento consiste en que se demuestre de manera

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rotunda que el futuro del producto llegaría, en caso de nacer con el defecto, a ser desfavorable. Se tiene una amplia experiencia en este campo, pues no sólo se ha creado el defecto mediante una laminectomía lumbar, sino que para fines del manejo definitivo se ha accedido a técnicas muy especiales, como la colocación de un injerto cutáneo herméticamente cerrado con goma de fibrina mediante cirugía fetoscópica y la construcción de un colgajo del músculo dorsal ancho cuyo fin es cubrir el defecto.23 No obstante, Harrison estableció que, por ser una malformación no mortal y reparable en la etapa posnatal, su reconstrucción in utero no está aún bien justificada.

OBSTRUCCIÓN URINARIA Cualquier enfermedad que bloquee el libre drenaje de orina de los riñones hacia el exterior condiciona dilatación del sistema colector y daño renal bilateral (figura 11–4), así como una serie de anormalidades más. La historia natural de la obstrucción urinaria fetal ha sido bien documentada a través de estudios sonográficos de pacientes que no fueron tratados, y el criterio para el manejo prenatal ha sido establecido de acuerdo con la capacidad para predecir el grado de afección de la función renal según los niveles de electrólitos séricos fetales y la apariencia sonográfica de los riñones. Aunque la mayoría no requieren manipulación in utero, un producto con obstrucción urinaria e hidronefrosis bilateral que se acompaña de oligohidramnios, función renal adecuada e inmadurez pulmonar,

Figura 11–4. El síndrome de abdomen en “ciruela pasa” en radiografía.

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se puede beneficiar con la colocación percutánea de un catéter vesical guiado por ultrasonografía, no así las condiciones que en general son mortales, como la displasia renal bilateral o cuando la uropatía se asocia con malformaciones concomitantes incompatibles con la vida. El problema de un niño que sufre uropatía obstructiva distal radica en que se asocia con alteraciones en el desarrollo de los riñones y de los pulmones que comprometen el nacimiento. El manejo apropiado exige una cuidadosa selección de los productos cuya obstrucción, aunque reversible, sea lo suficientemente grave como para comprometer en el momento del nacimiento las funciones pulmonar y renal. Los estudios experimentales han demostrado que la hipoplasia pulmonar grave, la dismorfogénesis y la función renal pueden mejorar con la descompresión prenatal. La primera experiencia en humanos tuvo lugar en 1981; fue publicada por Harrison y col., quienes efectuaron una ureterostomía bilateral; sin embargo, el paciente falleció debido a que sufría hipoplasia pulmonar y obstrucción completa de la uretra por la presencia de valvas uretrales posteriores. Otros procedimientos utilizados incluyen la vesicostomía formalin, la vesicostomía fetoscópica y la colocación en útero, mediante el mismo procedimiento de una varilla intravesical.

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QUILOTÓRAX FETAL El derrame pleural en la etapa prenatal es raro, pero más aún cuando no se asocia con una enfermedad condicionante. Cuando con el derrame coexiste una malformación pulmonar su explicación es, al menos en teoría, relativamente sencilla. Pero si se trata de una condición aislada, entonces será muy difícil elaborar una propuesta etiopatogénica. La situación con los grandes derrames, como el quilotórax, es que por la compresión ocasionan hipoplasia pulmonar y anasarca fetales, las cuales conducen a una mortalidad de más de 50% de los casos. Una vez que se sospecha esta eventualidad es necesario efectuar una toracocentesis in utero para conocer las características fisicoquímicas del líquido obtenido. Si existen linfocitos en un porcentaje mayor de 80 se confirma el diagnóstico. Dependiendo de la edad en que se identifica el problema y de la gravedad del derrame se aconseja un esquema de manejo prenatal. Si el problema ha sido identificado en la gestación inicial y el derrame es pequeño, probablemente se corrija espontáneamente. Si el derrame es identificado en la fase tardía del embarazo y es pequeño, quizá sea preferible manejarlo ex utero. Pero si el derrame es grande, sin importar la fecha de identificación, quizá la solución más razonable sea la derivación de líquido intrapleural hacia la cavidad amniótica. Se han referido

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casos en la literatura en los que el problema se ha resuelto con evacuaciones percutáneas periódicas.29

HIDROCEFALIA CONGÉNITA Durante el desarrollo del sistema nervioso central existen ciertos riesgos, como la neuroinfección viral, para que aparezcan algunas malformaciones congénitas del mismo. Se ha observado que cuando la infección es por citomegalovirus o por el virus de la rubéola en etapas susceptibles existe la posibilidad de que se presenten defectos morfológicos, como la estenosis del acueducto de Silvio y las malformaciones de Dandy–Walker o de Luschka–Magendie. Cuando alguna de esas condiciones se presenta, existe un desarrollo deficiente del encéfalo, debido a la acumulación de líquido cefalorraquídeo, a la dilatación ventricular y a la compresión que ejerce (figura 11–5). En los casos graves en los que existe progresión del déficit neurológico la descompresión in utero de los ventrículos puede detener el daño. Sin embargo, el establecimiento de un cortocircuito en el ventrículo amniótico percutáneo no ha mejorado el pronóstico. Es por ello que resulta obligada la institución de una moratoria hasta que se conozca bien la historia natural de la enfermedad y se establezcan los criterios para que la selección de los pacientes sea lo más meticulosa y acertada posible.

Figura 11–5. Gran hidrocefalia.

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HERNIA DIAFRAGMÁTICA POSTEROLATERAL CONGÉNITA

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No obstante los avances tecnológicos logrados en el manejo posnatal, incluidos los esquemas ventilatorios, la manipulación farmacológica del síndrome de circulación fetal persistente, el aplazamiento de la intervención quirúrgica, el trasplante pulmonar y la membrana de oxigenación extracorpórea, la mayoría de los niños que portan hernia diafragmática posterolateral congénita mueren (figuras 11–6 y 11–7). La mortalidad referida en los grandes centros de atención de niños recién nacidos debe ser analizada con escepticismo, debido a que los autores sólo consideran a los neonatos que sobreviven al nacimiento y el transporte hacia un centro pediátrico, pero omiten un índice desconocido, denominado de “mortalidad oculta”, que es el resultado de los mortinatos y de los que fallecen por causas que no son bien identificadas. La mayoría de los neonatos mueren por la hipoplasia pulmonar, que no es otra cosa que el desarrollo deficiente del parénquima, y por alteraciones de la vascularidad pulmonar, que conducen a la circulación fetal persistente. Debido a que este fenómeno resulta de la compresión del pulmón en desarrollo por la migración de vísceras durante la vida fetal, la reparación in utero podría ser la única manera de revertir esta mortal falta de desarrollo. No obstante la experiencia adquirida, particularmente en modelos de primates, la aplicación en el ser humano fue extraordinariamente difícil. Conforme el número de casos humanos operados aumentó, poco a poco se fueron identificando problemas técnicos impredecibles que incidían sobre los resultados. Así, se encontró que la migración casi total del hígado hacia el tórax iba a traer consigo

Figura 11–6. En este mortinato se observa un encefalocele.

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Figura 11–7. Radiográficamente se identifica una hernia diafragmática derecha.

—por el esfuerzo por volverlo al abdomen— deterioro fetal y muerte por angulación de la vena umbilical y del ligamento teres, hipoperfusión, acidosis y estado de choque.3l Fue por ello que para resolver esa inconveniencia Harrison y col. utilizaron dos incisiones, una torácica y otra abdominal. Como resultado de esa frustrante experiencia, se publicó una serie de 14 casos con 5 muertes. Debido a la insatisfacción y a que la reparación completa in utero de la hernia había mostrado dificultades por la presencia del hígado en la cavidad torácica, pero particularmente porque con ello se propiciaría el desarrollo pulmonar y se evitaría la hipertensión pulmonar, se dispuso de otro procedimiento igualmente innovador y menos invasivo que la reparación formal: la técnica PLUG (plug lung until it grows), que consiste en la obstrucción operatoria de la tráquea bajo la justificación de que los neonatos que sufrían obstrucción congénita de la vía aérea superior habían acumulado un exceso de líquido pulmonar y nacían con una cantidad enorme de tejido pulmonar. Una vez aplicado en el modelo experimental, con oclusión de la vía aérea y la colocación translaríngea de un tapón de hule espuma compresible e impermeable al agua,34 se llegó a la conclusión de que la oclusión traqueal era un medio drásticamente efectivo para tratar la hipoplasia pulmonar asociada con la hernia diafragmática. Con propósitos aún más ambiciosos, y debido a alta irritabilidad uterina observada cuando se efectúa la histerotomía, el Grupo de Terapia Fetal de la Universidad de California, San Francisco, ideó un protocolo de trabajo experimental denominado FETENDO (fetal endoscopy), para la colocación

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del tapón traqueal sin el riesgo de desencadenar un parto prematuro y la pérdida del producto. Como corolario de este proyecto, en 1996 Harrison y col. operaron ocho fetos humanos que sufrían de hernia diafragmática y herniación del hígado, de los cuales a sólo dos se les pudo efectuar el procedimiento. En uno de los niños se observó un desarrollo adecuado de los pulmones y pudo nacer y sobrevivir, pero el otro murió durante el nacimiento. Recientemente fueron intervenidos con esa técnica otros dos recién nacidos y se tuvo éxito. Se logró un desarrollo pulmonar adecuado y el defecto fue corregido mediante la colocación de una malla protésica.

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EXPERIENCIA EN MÉXICO La experiencia en México es muy limitada. Sin embargo, Ortiz Monasterio (comunicación personal) efectuó el procedimiento en animales y en el modelo de primate, e hizo el primer intento en el ser humano que se conoce en la literatura. Logró la corrección de una fisura labial unilateral y detalló su experiencia de la siguiente manera: “La paciente fue operada en la decimonovena semana de gestación. A través de una laparotomía media el útero fue observado y con una uterotomía se expuso la cabeza del producto, la que al ser exteriorizada se encontró tal y como se esperaba, con una fisura labial y palatina del lado derecho. La reparación fue llevada a cabo mediante el empleo de lupas y con la técnica de rotación y avance. El líquido amniótico fue reemplazado por líquido limpio y después de ello se reparó el útero. El curso posoperatorio no presentó problemas y la paciente fue dada de alta. El niño nació prematuramente y estuvo dos meses en la sala de cuidado intensivo neonatal. No había cicatriz visible. Desafortunadamente, el paciente falleció poco tiempo después sin dar oportunidad de obtener la fotografía que documentara el resultado”.

ESTADO ACTUAL DEL DIAGNÓSTICO PRENATAL Y LA CIRUGÍA IN UTERO Con base en los nuevos estudios que se han publicado al respecto, la utilidad de los procedimientos in utero han circundado casi todos en torno a la fetoscopia laparoscópica, dejando a un lado la intervención cruenta, debido a sus graves complicaciones. En la actualidad también se ha estrechado el número de padecimientos que son realmente tributarios de intervención quirúrgica fetoscópica. Se ha observado que sólo algunas condiciones en circunstancias especiales se benefician con esta propuesta y que casi ninguna de las que se conocen requiere necesariamente una cirugía in utero.

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Todo parece indicar que dichas condiciones incluyen la hidrocefalia congénita, algunos casos de uropatía obstructiva prenatal, algunos casos que se acompañen de anasarca del producto o un síndrome de espejo, que son las que efectivamente serán acreedoras a un beneficio de esta naturaleza. En la hernia diafragmática congénita se ha observado que aun recursos tan sofisticados podrían no lograr beneficios tangibles, lo que ha orillado a que sean utilizados sólo en circunstancias especiales. Sin que se intente ponderar a la cirugía fetal como un recurso ideal, es factible que en los años venideros, con los avances tecnológicos que se avecinan, como los obtenidos con la cirugía de mínima invasión y la implementación de instrumentos adecuados a las dimensiones del feto, pero especialmente por la inexistente estimulación del útero, el riesgo de que haya un parto de un producto no viable será casi nulo y los resultados serán más alentadores. Es creíble que con la fetoscopia terapéutica del futuro se puedan resolver anormalidades de irrigación sanguínea y que el riesgo de anasarca fetal y muerte en embarazos gemelares monocoriónicos desaparezca. Es creíble que en los embarazos de productos gemelos que sufran acardia la coagulación bipolar fetoscópica de la circulación umbilical del gemelo anormal permita la supervivencia del gemelo mejor dotado. Para resolver el síndrome de transfusión de gemelo a gemelo, una fetoscopia con rayo láser podría seccionar los vasos que propician la muerte in utero de uno o de ambos productos. Es factible, por qué no, que una vez elaborado el término fetoscopia segura algunos defectos de alto impacto neonatal, como malformaciones anorrectales complejas, que casi siempre conducen a alteraciones en la continencia fecal y urinaria, permitan ser corregidos antes del nacimiento, así como la presencia de grandes linfangiomas (figura 11–8) que en su oportunidad puedan ser susceptibles de bloquear el tronco que les dio origen. La presencia in utero de neoplasias malignas, como el neuroblastoma y el hepatoblastoma, genera serios problemas posnatales, por lo que bien se les pudiera restar potencial de crecimiento mediante la transfusión prenatal de células madre y propensión a la desaparición tumoral espontánea in utero. Una de las divisiones ignotas dentro del ejercicio médico, cuando se invoca esta fantástica disciplina, es la que tiene que ver con la carcinogénesis. Lo cierto es que, cuando se entienda algo más acerca del genoma humano, se identifiquen los cromosomas de riesgo y se puedan manipular antes de que se genere el tumor, y se adquiera de manera paralela el conocimiento acerca de la paliación una vez instalada la enfermedad, estarán cubiertos todos los frentes y se podrán esperar resultados más exitosos de los que hasta este momento se han obtenido. Finalmente, la tendencia de todos los países es constituir una unidad nacional en la que se hagan los estudios dirigidos a identificar y remediar las enfermedades convenientemente susceptibles a los recursos. Algunas naciones, como Argentina, dispusieron de los servicios de Michael R. Harrison durante un periodo de seis

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Figura 11–8. Gran linfangioma cervicomediastinal, motivo de distocia que fue, como se estila en la actualidad, manejado con inyecciones de OK 432.

meses, en los que se hizo todo lo necesario para que dicha unidad funcionara de la mejor manera posible. Esta disciplina no se ha desarrollado en forma plena en México, aunque algunos hospitales, como el Instituto Nacional de Perinatología, tienen una unidad de medicina fetal y Ortiz Monasterio hizo diversos intentos por conocer la respuesta cicatricial cuando una fisura labial es operada antes del nacimiento, la cual relata como algo riesgoso y hasta innecesario. No obstante, recientemente Galván,42 del mismo centro donde trabajó Ortiz Monasterio, comunicó su experiencia, quizá la primera en nuestro país, en la que refiere el resultado de la manipulación in utero de mielomeningocele en productos de primates gestantes a las que previamente se les provocó el defecto. La cirugía in utero, pero en especial el diagnóstico prenatal, deben ser instrumentos a los cuales se debe recurrir en circunstancias muy específicas. Sin duda, el diagnóstico in utero servirá más que las intervenciones; será de utilidad para los embriólogos, entre otras cosas para constatar visualmente la manera en que se desarrolla un ser humano, y también para los teratólogos, porque podrán atestiguar la instalación de algunas malformaciones.

REFERENCIAS 1. Nadler HL: Antenatal detection of hereditary disorders. Pediatrics 1986;42:912–918. 2. Steele MV, Breg WR: Chromosome analysis of human amniotic fluid cells. Lancet 1996; 1:1383–1385.

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3. Pringle KC: Diagnóstico y cirugía fetales. Clin Perinatol 1989;1:15–24. 4. Fisher R, Attah A, Pertington A, Dykes E: Impact of antenatal diagnosis on incident and prognosis in abdominal wall defects. J Pediatr Surg 1996;31:538–541. 5. Jona J: Progresos en cirugía fetal. Clin Pediatr N Am 1998;3:583–587. 6. Phelps S, Fisher R, Partington A, Dykes E: Prenatal ultrasound diagnosis of gastrointestinal malformations. J Pediatr Surg 1997;32:438–444. 7. Pérez GJM, Ventura MP, Bueno M: Prenatal diagnosis. Medicine 1992;9:2745–2756. 8. Fisher R, Partington A, Dykes E: Cystic hygroma: comparison between prenatal and postnatal diagnosis. J Pediatr Surg 1996;31:473–476. 9. Touloukian RJ, Hobbins JC: Maternal ultrasonography in the antenatal diagnosis of surgical correctable fetal abnormalities. J Pediatr Surg 1980;15:373–377. 10. DeLorimier AA, Tierney DF, Parker HR: Hypoplastic lungs in fetal lambs with surgically–produced congenital diaphragmatic hernia. Surgery 1967;62:12–17. 11. Adamsons K Jr: Fetal surgery. N Engl J Med 1966;275:204–206. 12. Harrison MR, Bjordal RI, Landmark F: Congenital diaphragmatic hernia: the hidden mortality. J Pediatr Surg 1979;13:227–230. 13. Fletcher JC: The fetus as patient ethical issues. JAMA 1981;246:772–773. 14. Harrison MR, Adzick NS: Fetal surgery in the primate. Anesthesia, surgical, and tocolytic management to maximize fetal–neonatal survival. J Pediatr Surg 1982;17:115–122. 15. Albanese CT, Harrison MR: Prenatal diagnosis and surgical intervention. En: Ashcraft KW (ed.): Pediatric surgery. Filadelfia, W. B. Saunders, 2000:137–145. 16. Rice HE, Estes JM, Hedrick MH: Congenital cystic adenomatoid malformation: a sheep of fetal hydrops. J Pediatr Surg 1994;29:692–696. 17. Revillon, Plattner DJV, Sonigo PP: Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: prenatal management and prognosis. J Pediatr Surg 1993;28:1009–101l. 18. Adzick NS, Harrison MR, Flake AW: Fetal surgery for cystic adenomatoid malformation of the lung. J Pediatr Surg 1993;28:806–812. 19. Miller JA, Corteville JE, Langer JC: Congenital cystic adenomatoid malformation in the fetus: natural history and predictors of outcome. J Pediatr Surg 1996;31:805–808. 20. Harrison MR: The fetus as a patient. En: O’Neill JA, Rowe MI, Grosfeld JL (eds.): Pediatric surgery. St. Louis, Mosby, 1998:33–42. 21. Langer JC, Adzick NS, Harrison MR: The fetus. En: Oldham KT, Colombani PM, Foglia RP (eds.): Surgery of infants and children. Filadelfia, Lippincott–Raven, 1997:41–64. 22. Paek BV, Jennings RW, Harrison MR: Radiofrequency ablation of human sacrococcygeal teratoma. Am J Gynecol Obstet 2001;184:503–507. 23. Meuli M, Meuli SC, Ying Ling CD: In utero repair of experimental myelomeningocele saves neurological function at birth. J Pediatr Surg 1996;31:397–402. 24. Harrison MR: Fetal surgery. Am J Obstet Gynecol 1996;174:1–11. 25. Adzick NS, Nance ML: Pediatric surgery. N Engl J Med 2000;342:1730–1731. 26. Hedrick MH, Longhaker MT, Harrison MR: Fetal surgery: state of the art. En: Bentz ML (ed.): Pediatric plastic surgery. Stanford, Appleton–Lange, 1998:695–722. 27. Harrison M: Fetal surgery for congenital hydronephrosis. N Engl J Med 1982;306:591–593. 28. Albanese CT, Harrison MR: Prenatal diagnosis and surgical intervention. En: Ashcraft KV (ed.): Pediatric surgery. 3ª ed. Filadelfia, W. B. Saunders, 2000:137–145. 29. Harrison MR, Adzick NS: Intervenciones in utero. En: Ashcraft KV (ed.): Cirugía pediátrica. México, Interamericana, 1996:1031–1042. 30. Harrison MR, Langer JC, Adzick NS: Correction of congenital diaphragmatic hernia in utero. V. Initial clinical experience. J Pediatr Surg 1990;25:47–57.

El diagnóstico prenatal y la cirugía in utero

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31. MacGillivray TE, Jennings RV, Rudolph AM: Vascular changes with in utero correction of diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1994;29:992–996. 32. Harrison MR, Adzick NS, Flake AW: The CDH two–step: a dance of necessity. J Pediatr Surg 1993;28:813–816. 33. Harrison MR, Adzick NS, Flake AW: Correction of congenital diaphragmatic hernia in utero. VI. Hard–earned lessons. Pediatr Surg 1993;28:1411–1418. 34. Bealer JF, Skarsgard DE, Hedrick MH: The PLUG odyssey: adventures in experimental fetal tracheal occlusion. J Pediatr Surg 1995;30:361–365. 35. Hedrick MH, Estes JM, Sullivan KM: Plug the lung until it grows (PLUG): a new method to treat congenital diaphragmatic hernia in utero. J Pediatr Surg 1994;29:612–617. 36. Vanderwall KJ, Bruch SV, Meuli M: Fetal endoscopy (Fetendo) tracheal clip. J Pediatr Surg 1996;31:1101–1104. 37. Skarsgard DE, Meuli M, Vandewall KJ: Fetal endoscopic tracheal occlusion (Fetendo– PLUG) for congenital diaphragmatic. J Pediatr Surg 1996;31:1335–1338. 38. Kitano Y: Lung growth induced by prenatal tracheal occlusion and its modifying factors: a study in the rat model of congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 2001;36:251– 259. 39. Harrison MR, Adzick NS, Flake AW: Correction of congenital diaphragmatic hernia in utero. VIII. Response of the hypoplastic lung to tracheal occlusion. J Pediatr Surg 1996;31: 1339–1348. 40. Harrison MR, Albanese CT, Hawgood SB: Fetoscopic temporary tracheal occlusion by means of detachable balloon for congenital diaphragmatic hernia. Am J Gynecol Obstet 2001;185:730. 41. Ortiz MF, Benavides A, Salazar A: Intrauterine cleft lip surgery. Perspect Plast Surg 1990;4:1–5. 42. Galván AM, Cárdenas EL, Hernández GB, Ibáñez CA, Martínez del Olmo IJ et al.: Desarrollo de un modelo animal de mielomeningocele y opciones de tratamiento prenatal en Macaca mulatta. Cir Ciruj 2007;75:357–362.

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 11)

12 Malformaciones pulmonares Gerardo Blanco Rodríguez

La cirugía pediátrica es constantemente fascinadora y sus recompensas son enormes, tan amplia como para interesar al laborioso, tan difícil como para satisfacer al ambicioso y tan nueva como para estimular la imaginación.

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Dr. Willis J. Potts. Por favor emplee la mayor delicadeza con mis minúsculos tejidos y trate de corregir la deformidad en la primera operación, déme sangre y la cantidad precisa de líquidos y electrólitos; añádale abundante oxígeno a la anestesia, y le demostraré que soy capaz de tolerar una intervención quirúrgica de enorme amplitud, se asombrará de la rapidez de mi recuperación, y por mi parte le quedaré eternamente agradecido. Dr. Willis J. Potts.

Las malformaciones pulmonares congénitas se pueden dividir para su mejor comprensión en las que se relacionan con el árbol bronquial (agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar) y las del parénquima pulmonar (enfermedad adenomatoidea quística pulmonar congénita, secuestro pulmonar, enfisema lobar y quiste broncogénico), que se desarrollan a continuación.

AGENESIA PULMONAR La agenesia pulmonar se ha definido como la ausencia de bronquio principal, parénquima pulmonar y circulación arterial y venosa, mientras que en la aplasia pulmonar se desarrolla un bronquio rudimentario con circulación propia pero sin 185

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 12)

parénquima pulmonar; estas dos entidades tienen su origen en la detención del desarrollo de la yema bronquial y se presentan con mayor frecuencia en el lado izquierdo que en el derecho. Sin embargo, la presencia de agenesia del lado derecho se ha asociado con mayores morbilidad y mortalidad debido a compresión del árbol traqueobronquial por el desplazamiento de las estructuras mediastinales a la derecha1 y una mayor frecuencia de malformaciones cardiacas.2,3

Cuadro clínico El paciente puede cursar asintomático hasta que se presenta el primer cuadro de las vías aéreas o puede cursar desde el nacimiento con datos de respiración áspera, polipnea, disnea, infecciones respiratorias de repetición con cianosis y manifestaciones de insuficiencia respiratoria; durante la exploración se encuentra hipoventilación de la zona afectada con dextrocardia si la agenesia es derecha; en ocasiones, incluso con la sobredistensión del pulmón sano es posible oír la ventilación en el lado afectado, excepto en la región axilar y la base.

Estudios de gabinete Es necesario tomar una placa de tórax posteroanterior y lateral, que permite apreciar sobredistensión del pulmón sano y desviación de las estructuras mediastinales hacia el lado afectado, así como ausencia de parénquima pulmonar, disminución de los espacios intercostales y en ocasiones elevación del diafragma y desviación de la silueta cardiaca hacia lado afectado3 (figura 12–1); si la placa de tórax simple no es suficiente para realizar el diagnóstico, se podrían realizar una TAC o una resonancia magnética nuclear, que muestran la ausencia del parénquima pulmonar, el árbol bronquial y los vasos sanguíneos hacia ese lado, pero si no se cuenta con estos estudios y se quisiera realizar el diagnóstico diferencial con atelectasia, será necesario llevar a cabo una broncoscopio,4 donde se encontrará que no existe carina, que sólo un bronquio se continúa con la tráquea (figura 12–2) o la presencia de un bronquio rudimentario que termina en un fondo de saco ciego.

Tratamiento Es conservador y trata al máximo de evitar los cuadros de infección de las vías aéreas, ya que ésta y las malformaciones cardiacas pueden ser la causa de la muerte del menor. En los pacientes con aplasia pulmonar que presentan infecciones recurrentes secundarias a ella es necesario resecar el segmento bronquial si no hay mejoría con la terapia recomendada.

Malformaciones pulmonares

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Figura 12–1. Sobredistensión del pulmón derecho, desviación del mediastino, espacios intercostales cerrados y elevación del diafragma en el lado izquierdo.

HIPOPLASIA PULMONAR

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Es una afección poco frecuente en la que hay una disminución del tamaño de la vía aérea, los vasos y los alveolos; puede ser bilateral o unilateral de acuerdo con la patología que la produzca, y la sintomatología está dada por la cantidad de

Figura 12–2. Broncoscopia que muestra que la tráquea se continúa con el bronquio derecho.

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 12)

parénquima pulmonar funcionante y las anomalías asociadas. Se consideran dos tipos:

Hipoplasia pulmonar primaria No existe una causa obvia que la produzca; se puede acompañar de otras anomalías localizadas en el corazón, las vértebras, la circulación vascular y el diafragma; el paciente puede cursar asintomático y se puede descubrir de manera incidental en una placa de tórax. El pulmón afectado y el hemitórax son más pequeños que lo normal y el corazón y el mediastino se presentan desviados hacia ese lado. La fluoroscopia es útil para evaluar la dinámica de la tráquea y el diafragma, mientras que el gammagrama de perfusión (figura 12–3) elimina la necesidad de una angiografía en muchos de los pacientes.4 El tratamiento es conservador.

Hipoplasia pulmonar secundaria Puede ser causada por una amplia variedad de anomalías fetales y maternas.3,5,6 Una de las causas más frecuentes de afectación bilateral es el síndrome de Potter, que se asocia con agenesia renal bilateral con oligohidramnios; el tórax tiene forma de campana y hay disminución del número de bronquiolos y alveolos; se puede observar cuando existe displasia renal y se ha asociado con displasias óseas,

Figura 12–3. Gammagrama que muestra hipoperfusión del pulmón afectado y perfusión normal del pulmón sano.

Malformaciones pulmonares

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pared torácica rígida (acondroplasia, osteogénesis imperfecta, etc.), disminución fetal de los movimientos respiratorios (artrogrifosis múltiple congénita, distrofia miotónica congénita, etc.), lesiones intratorácicas que ocupan espacio y suelen ser la causa principal de patología unilateral (hernia diafragmática congénita, higroma quístico, etc.), anomalías vasculares (síndrome de la cimitarra, agenesia de la arteria pulmonar) y otros (onfalocele y síndrome de Down). Se caracteriza por un menor número de bronquiolos, alveolos y vasos sanguíneos pulmonares; cuanto más hipoplásico se encuentre el pulmón más severas serán las anomalías vasculares, las cuales incrementan la resistencia vascular periférica aumentando la presión intrapulmonar y provocando así una severa hipoxemia causada por una comunicación izquierda derecha extrapulmonar que es difícil de revertir. El diagnóstico de esta afección muchas veces se realiza en el área de patología, al encontrar una disminución del tamaño de los pulmones, y en el estudio histopatológico, al encontrar un menor calibre de los vasos y los bronquios primarios, y un menor número de bronquiolos secundarios y de alveolos. El tratamiento inicial consiste en colocar al paciente en un medio rico en oxígeno, sea por medio de la incubadora o con un casco cefálico; si el caso es más grave, se le debe intubar y dar asistencia ventilatoria. En casos muy graves y en algunos pacientes con hernia diafragmática en quienes se sospecha que los pulmones están muy hipoplásicos se ha empleado la oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO), debido a la hipertensión pulmonar que suele desarrollarse.3

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ENFERMEDAD ADENOMATOIDEA QUÍSTICA PULMONAR CONGÉNITA Aunque inicialmente fue descrita por Bartholinus en 1687, fue hasta 1949 cuando Chin y Tang realizaron el primer reporte en la literatura estadounidense6,7 y llevaron a cabo la primera descripción macroscópica y microscópica de esta patología, definiéndola como un sobrecrecimiento de bronquiolos secundarios que sustituyen a los alveolos, los cuales suelen estar cubiertos por epitelio cuboidal o columnar ciliado; puede haber formación de pólipos de mucosa y hay ausencia de cartílago. Se desconoce su incidencia real y no existe predominio por algún sexo.

Embriología Entre la decimosexta y la vigésima semanas de la gestación la yema bronquial y el parénquima circundante se unen para formar un pulmón normal, pero si por cualquier razón esto no se lleva a cabo, ocurre un sobrecrecimiento de los bronquiolos terminales que dan como resultado esta patología.

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 12)

Clasificación Para fines clínicos prácticos, y con base en el tamaño de los quistes Stoker,8 esta patología se ha clasificado en tres tipos (aunque desde el punto de vista histológico ya se han descrito cinco tipos): S Tipo I. Contiene uno o más quistes de dos o más centímetros, rodeado de múltiples quistes más pequeños; está revestido con epitelio respiratorio, el cual tiene apariencia papilar; la pared está constituida por tejido elástico, músculo liso y ocasionalmente placas de cartílago. Este tipo se presenta en mas de 65% de los casos. S Tipo II. Contiene múltiples quistes menores de 1 cm cubiertos por epitelio columnar ciliado y una delgada pared fibromuscular; se suele asociar con otras malformaciones. Este tipo abarca entre 15 y 20% de los casos. S Tipo III. Presenta una masa grande abultada sólida con quistes que suelen tener de 3 a 5 mm; se asocia con polihidramnios y mortinatos con anasarca. De 8 a 10% de los casos son de este tipo. Los autores tuvieron seis casos tipo I y seis casos tipo II, con un predominio del lado izquierdo de 2:1; sin embargo, las grandes series refieren una incidencia igual en ambos hemitórax, sin predominio de algún lóbulo pulmonar en particular. La presentación bilateral es rara. Diagnóstico prenatal El diagnóstico prenatal de esta patología es cada vez más común, gracias al uso rutinario del ultrasonido para control prenatal del embarazo, y puede ser identificado entre la vigésima tercera y la vigésima sexta semanas de gestación. Una vez realizado el hallazgo se le debe dar seguimiento, ya que se ha reportado una etapa en la que crecen y otra etapa en la que hay una disminución progresiva hasta llegar a la desaparición en algunos casos, sin que se sepa actualmente a qué se debe.9,10 Por ultrasonido sólo es posible dividirlos en dos tipos: en lesiones macroquísticas (corresponden a los tipos I y II de Stocker), cuyo pronóstico es bueno y no suelen asociarse con hydrops fetalis, y en lesiones microquísticas (corresponden al tipo III de Stocker), que se asocian con anasarca, hydrops fetalis e hipoplasia pulmonar, lo cual indica un mal pronóstico.11 Cuadro clínico Se han referido tres tipos de cuadros clínicos en que se puede presentar esta patología de acuerdo con la magnitud y el tipo de la lesión: S El mortinato que fallece por anasarca, debido a que la compresión que la masa ejerce sobre el mediastino impide el adecuado retorno venoso de la

Malformaciones pulmonares

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sangre, ocasionando edema generalizado, edema cerebral y fallecimiento del producto. S El que se manifiesta por un cuadro de insuficiencia respiratoria progresiva con cianosis, polipnea, quejido, aleteo nasal, tiraje intercostal, retracción xifoidea y disociación toracoabdominal; durante la exploración se encuentra hipoventilación del área afectada con desviación de ruidos cardiacos hacia el lado sano (suele afectar todo un lóbulo pulmonar); en aproximadamente 50% de los casos se presenta durante los primeros dos meses de vida. S El que se presenta en los niños preescolares o escolares con infecciones pulmonares de repetición y se manifiesta con fiebre, tos húmeda en accesos e insuficiencia respiratoria, siempre localizado en el mismo lóbulo pulmonar (afecta sólo un segmento pulmonar).2,12 Estudios de gabinete

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La placa simple de tórax posteroanterior y lateral es de gran ayuda, ya que nos permite ver imágenes multiquísticas hiperlúcidas que comprimen el tejido pulmonar sano adyacente y desvían el mediastino y el corazón hacia el lado sano6,7 (figura 12–4 A). En algunos casos, cuando al momento del nacimiento el paciente presenta insuficiencia respiratoria grave progresiva y la lesión se encuentra localizada en el lóbulo inferior izquierdo, puede ser necesario un diagnóstico diferencial con hernia diafragmática posterolateral izquierda, lo cual se puede hacer dando una pequeña cantidad de medio de contraste hidrosoluble o pasando una sonda

A

B

Figura 12–4. A. Imagen multiquística basal derecha que parece comunicarse con el abdomen; desviación del corazón y el mediastino a la derecha. B. Un trago de medio hidrosoluble muestra la imagen multiquística arriba y estómago en abdomen.

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(Capítulo 12)

al estómago y aplicar una pequeña cantidad de aire, y repetir las placas7,12 (figura 12–4 B). En los niños mayores, como en los adultos, la placa simple de tórax puede mostrar una zona de condensación o la presencia de imágenes quísticas, que simulen neumatoceles. La TAC es de ayuda para delimitar la lesión y corroborar las imágenes quísticas.2 Tratamiento Aunque el tratamiento básicamente es quirúrgico, se han descrito tres periodos en los que se puede llevar a cabo: 1. En la etapa prenatal, cuando aparece una zona quística grande que provoca descompensación en el feto. En este momento se han realizado por medio de punciones guiadas por ultrasonido aspiraciones frecuentes de los quistes sin obtener buenos resultados, ya que se ha documentado la tendencia a llenarse nuevamente. En estos casos lo que mejores resultados ha dado es la colocación de drenajes toracoamnióticos por medio de catéteres con doble cola de cochino. En casos de masas sólidas (tipo III) se ha realizado la extracción parcial del paciente in utero, con toracotomía y lobectomía,13 y se han observado mortalidades de hasta 50% en hospitales que cuentan con grupos especializados en cirugía fetal. Si analizamos que los pacientes sin intervención van a fallecer, ya es un gran avance rescatar a 50% de ellos; sin embargo, esta tecnología no está al alcance de todos. 2. En la etapa de recién nacido y lactante se recomienda la lobectomía del lóbulo afectado mediante toracotomía. En la actualidad existen algunos grupos en los que inicia la resección pulmonar por medio de cirugía de mínima invasión por toracoscopia con buenos resultados, aunque aún no se cuenta con gran experiencia. 3. En los niños preescolares y escolares en ocasiones las lesiones ocupan sólo un segmento, por lo que es posible realizar una segmentectomía, aunque si se ha sufrido infecciones frecuentes es difícil preservar el resto del lóbulo afectado debido a la reacción inflamatoria que provoca. En los últimos años han aparecido algunos artículos que refieren que si el paciente se encuentra asintomático y la lesión es pequeña se puede dejar y nada más hay que vigilarla; sin embargo, no se refiere por cuánto tiempo hay que seguir al paciente y mediante qué estudio de gabinete se debe realizar la vigilancia.9,14 Los autores no están de acuerdo con esta conducta, debido a que se trata de una malformación quística que está comunicada con la vía aérea, que en cualquier momento se puede llegar a infectar, además de que se han reportado casos en los que se malignizó esta zona (figura 12–5).

Malformaciones pulmonares

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Figura 12–5. Lóbulo afectado que muestra una zona quística grande con múltiples quistes pequeños y lesión de todo el lóbulo pulmonar resecado.

SECUESTRO PULMONAR

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Se ha definido como un segmento de pulmón que no tiene comunicación con el árbol bronquial, que recibe circulación arterial de un vaso periférico directamente de la aorta y el retorno venoso puede ser a la pulmonar, al sistema venoso sistémico; para su estudio se ha dividido en intralobar y extralobar.

Secuestro intralobar Se localiza dentro de un lóbulo pulmonar, cubierto por la pleura de éste; suele situarse en los lóbulos basales, recibe circulación directamente de la aorta y drena a la vena pulmonar o a una vena sistémica. La comunicación con el pulmón circundante a través de los poros de Kohn puede llevar a sufrir infecciones crónicas de repetición, de ahí que cuando se enfrenta un paciente con infecciones de repetición en el mismo lóbulo pulmonar que mejoran con manejo antibiótico pero después recaen, se debe sospechar que se trata de una malformación pulmonar (secuestro vs. enfermedad adenomatoidea); otra forma de presentación es la formación de un absceso pulmonar o la presencia de hemoptisis. La placa simple de tórax puede mostrar una zona de condensación basal, mientras que la tomografía puede delimitar la zona de condensación con datos de inflamación, aunque no siempre logra demostrar de dónde proviene su circulación.

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(Capítulo 12)

Es por ello que la resonancia magnética nuclear es el estudio que puede identificar la circulación arterial y venosa y suplir a la arteriografía, la cual puede tener un mayor número de complicaciones por ser un estudio más invasivo.11 Suele se más frecuente en los adultos que en los niños. El tratamiento incluye una toracotomía realizando en ocasiones la resección del secuestro, pero como habitualmente se infectan hay que retirar todo el lóbulo pulmonar dañado; es necesario realizar una disección minuciosa para localizar los vasos aberrantes y evitar complicaciones graves.

Secuestro extralobar Es un fragmento de tejido pulmonar que se encuentra cubierto por su propia pleura, la cual recibe circulación directamente de la aorta mediante una arteria intratorácica o intraabdominal transdiafragmática y drena a la ácigos o hemiácigos (en un estudio de John15 se encontró que la circulación provenía de la aorta torácica en 14 casos, de la aorta abdominal en 12 casos y del tronco celiaco en uno; también encontró que en 15 casos sólo había un vaso nutricio, dos en ocho, tres en dos y más de tres en cuatro casos); no tiene comunicación con el árbol bronquial y se aloja con más frecuencia sobre en el diafragma izquierdo. Suele ser más frecuente en los niños que en los adultos y se presenta asociado con otras malformaciones hasta en 50% de los casos. La hernia diafragmática suele ser su principal asociación. Se ha referido que dentro de los secuestros mencionados se pueden hallar otras malformaciones, como la enfermedad adenomatoidea quística. En los últimos años se ha agregado a este grupo una nueva nomenclatura para el secuestro que se encuentra comunicado con el tubo digestivo, denominada malformación broncopulmonar–intestinal congénita; la comunicación es básicamente con el esófago y con el estómago, pero se han reportado formas bilaterales que pueden incluir ambos tipos de secuestro.16 Cuadro clínico De acuerdo con el volumen del secuestro el paciente se puede presentar totalmente asintomático, por lo que la afección puede constituir un hallazgo radiológico o se puede encontrar durante la reparación de una hernia diafragmática; en el recién nacido se pueden presentar falla cardiaca congestiva aguda y edema pulmonar como resultado de una comunicación de la aorta a través de la arteria aberrante dentro del sistema venoso pulmonar, o bien mostrar manifestaciones de insuficiencia respiratoria progresiva; en los niños mayores usualmente se presenta como cuadros de infección pulmonar de repetición, que se pueden complicar y formar abscesos o manifestarse por hemoptisis.12,16

Malformaciones pulmonares

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Figura 12–6. Se observa opacidad en el hemitórax izquierdo de forma piramidal con la base sobre el diafragma y el vértice hacia pulmón.

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Estudios de gabinete Existen diversos estudios en los que se ha podido realizar el diagnóstico prenatal de este tipo de malformaciones.16,17 La placa simple de tórax puede mostrar una masa homogéneamente radiodensa y de forma triangular con la base en el diafragma y el vértice hacia arriba18 (figura 12–6). El ultrasonido Doppler puede ser capaz de demostrar un secuestro con su vaso nutricio y es útil cuando se usa el hígado como ventana hacia el tórax. La arteriografía es el estudio que constituye la regla de oro, ya que en el aortograma es posible ver de qué zona sale el vaso que va a darle nutrición al secuestro. Sin embargo, en los últimos años ha sido desplazado por la resonancia magnética nuclear, debido a que es posible realizar múltiples cortes y reconstrucciones, y es capaz de identificar la patología pulmonar y los vasos aberrantes que la nutren.12,18 Tratamiento Su tratamiento es quirúrgico por medio de una toracotomía y resección del secuestro; es muy importante que antes de realizar su disección se palpe cuidadosamente la malformación para identificar los vasos y aplicar doble ligadura en cada uno de ellos, ya que llevar a cabo esto de manera compulsiva puede dar por resultado la ruptura de la arteria, que puede retraerse hacia el abdomen y provocar una hemorragia intraabdominal masiva y el fallecimiento del paciente.2 También en los últimos años han aparecido artículos donde se demuestran las ventajas de la cirugía toracoscópica con mínima invasión en la resección de esta patología.

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 12)

ENFISEMA PULMONAR Se ha definido como la sobredistensión de un lóbulo pulmonar por un mecanismo de válvula que permite la entrada de aire, pero no la salida.3 Afecta con mayor frecuencia a los lóbulos superiores y es rara su presencia en los lóbulos basales; de ellos el lóbulo superior izquierdo se afecta en cerca de 50%, seguido por los lóbulos medio y superior derecho;8,19 esta secuencia de presentación no es compartida por todos, pues en nuestro estudio y en el de Özcelic el lóbulo superior derecho le sigue en frecuencia y no el medio.20,21 Es muy raro que se presenten en forma bilateral y su etiología se desconoce en la mayoría de los casos; se han encontrado causas intrabronquiales, como displasia del cartílago bronquial o ausencia del mismo, que causa colapso del cartílago durante la expiración; ésta es la causa más reconocida, así como estenosis bronquial y mucosa redundante y extrabronquiales como compresiones extrínsecas del bronquio por parte de vasos anómalos, quiste broncogénico a nivel de la carina o adenomegalias. Es muy rara su presencia en más de un lóbulo. Algunos autores refieren que existe una mayor incidencia en el sexo masculino.21,22

Cuadro clínico El curso puede ser insidioso o rápidamente progresivo; más de 50% de los casos desarrollan los síntomas en las primeras cuatro semanas después de nacer, y se caracteriza por la presencia de insuficiencia respiratoria progresiva con taquipnea, disnea, cianosis, aleteo nasal, tiraje intercostal, disociación toracoabdominal e hipoventilación de la zona afectada con hiperresonancia a la percusión; asimismo, se pueden escuchar los ruidos cardiacos desviados hacia el lado sano; si no se hace el diagnóstico oportunamente, se puede llegar a observar un aumento del diámetro del hemitórax afectado.16,22

Estudios de gabinete La placa simple de tórax muestra sobredistensión del lóbulo afectado, con desviación del mediastino y del corazón hacia el lado sano, y compresión del pulmón normal ipsilateral y contralateral, con descenso del diafragma ipsilateral3,21 (figura 12–7). Otra técnica utilizada es la gammagrafía pulmonar, en la que se demuestra la ausencia de perfusión del radioisótopo en el lóbulo afectado, con perfusión normal del resto del pulmón.21,23 También se ha usado la tomografía axial computarizada, que ha permitido observar las anomalías en el bronquio afectado,

Malformaciones pulmonares

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Figura 12–7. Se aprecia sobredistensión del lóbulo superior izquierdo, compresión del lóbulo inferior y desviación del mediastino y del corazón a la derecha. El medio de contraste hidrosoluble muestra el pulmón ipsilateral colapsado.

así como la compresión sobre el lóbulo ipsilateral.21 La broncoscopia se ha empleado en niños mayores cuando se sospecha la presencia de compresión extrínseca (quiste broncogénico y vaso anómalo) o cuando se sospecha un cuerpo extraño o un tapón de moco como causantes de la sobredistensión pulmonar.

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Tratamiento El tratamiento conservador se ha asociado con una mortalidad de 50 a 75%. El tratamiento es quirúrgico con resección del lóbulo afectado; se sugiere que el tórax debe ser abierto rápidamente después de la intubación, ya que la ventilación con presión positiva puede sobredistender el pulmón afectado y comprimir el pulmón sano, produciendo hipoxemia debido a la dificultad que tiene el anestesiólogo para ventilar adecuadamente al paciente;2 de ser posible se debe intentar la intubación selectiva del bronquio no afectado, para ventilar mejor al paciente. Una vez abierto el tórax el lóbulo afectado tiende a salir por la herida, por lo que se debe realizar la disección de los vasos arteriales y venosos y pinzar el bronquio afectado con resección y sutura del bronquio; si uno coloca el lóbulo pulmonar en formol observará que flota, ya que no puede colapsarse; su estructura está sobredistendida, con ruptura de los tabiques interalveolares y formación de tejido fibroso, lo cual impide que se pueda colapsar, pues actúa como una esponja que si se comprime regresa nuevamente a su forma original. En los últimos años ha aparecido una tendencia a resolver algunos de estos casos mediante toracoscopia

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 12)

de mínima invasión con un aparente buen resultado, pero aún se cuenta con pocos casos para poder evaluar adecuadamente esta técnica en este padecimiento, donde hay poco espacio para maniobrar y se requiere una resolución rápida.24

QUISTE BRONCOGÉNICO Se cree que se origina de un yema anormal de un segmento del árbol traqueobronquial durante el desarrollo embriológico; se menciona que si ocurre en las primeras 16 semanas de la vida intrauterina en la fase temprana (primera formación de bronquiolos) da por resultado un quiste en el mediastino o en la carina,25 mientras que si la separación es tardía (bronquios distales) se desarrollan quistes intrapulmonares,26 los cuales suelen tener paredes delgadas y pueden ser simples o multiloculados. Los primeros suelen no estar comunicados con la vía aérea y están cubiertos con epitelio columnar ciliado o cuboidal con glándulas mucosas bronquiales, lo que explica su contenido mucoso, mientras que los segundos sí suelen estar comunicados con la vía aérea, su pared tiene restos de cartílago y tejido fibromuscular la mayoría de las veces y están cubiertos por epitelio columnar ciliado o cuboidal.2

Cuadro clínico La sintomatología está en relación con el tamaño del quiste y la compresión que produzca; cuando son pequeños pueden cursar asintomáticos y constituir un hallazgo radiológico, pero cuando crecen y se llenan de moco los mediastinales pueden dar manifestaciones de compresión traqueal con datos de insuficiencia respiratoria, estridor y cianosis, aunque si comprimen el esófago pueden producir disfagia a los sólidos; cuando se localizan en la carina pueden comprimir un bronquio y manifestar insuficiencia respiratoria con hipoventilación del pulmón afectado al producir atrapamiento de aire y un cuadro que semeje enfisema lobar. En los quistes periféricos sin infección pueden surgir manifestaciones de insuficiencia respiratoria progresiva por compresión del tejido pulmonar circundante o manifestarse con insuficiencia respiratoria aguda, con polipnea y cianosis por la formación de neumotórax espontáneo al romperse (que suele presentarse en los adolescente y los adultos jóvenes); también se puede infectar secundariamente y producir fiebre con tos en accesos, polipnea y expectoración purulenta con hipoventilación del área afectada y percusión mate cuando se forma un absceso.

Estudios de gabinete El diagnóstico se puede realizar en 20 a 77% de los casos12 con una placa simple de tórax posteroanterior y lateral, que muestra una imagen opaca redondeada y

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Figura 12–8. Imagen quística con contenido líquido en el mediastino. Se localiza en el mediastino medio con compresión de la tráquea y del esófago.

bien delimitada en el mediastino posterior; cuando el quiste está lleno de aire puede mostrar una lesión radiolúcida oval o circular bien delineada que comprime el pulmón sano circundante y puede desviar el mediastino,2 o bien una imagen de absceso pulmonar que muestra una zona de condensación con un nivel hidroaéreo o la presencia de un neumotórax a tensión con colapso pulmonar hacia el mediastino, falta de trama en el hemotórax y abatimiento del diafragma. Ante la presencia de disfagia se deberá solicitar un esofagograma o una esofagoscopia, que muestran la compresión del esófago. La TAC con medio de contraste es importante para localizar la masa en el mediastino y las estructuras adyacentes, además de que ayuda a diferenciar si es sólida o quística con líquido en su interior; en el caso de los quistes intraparenquimatosos define claramente la naturaleza quística de la lesión. La resonancia magnética para evaluar los quistes mediastinales es potencialmente útil, pero habrá que ver si tiene ventajas sobre la TAC12 (figura 12–8).

Tratamiento Depende de la localización y las complicaciones del quiste. Cuando se encuentra localizado en el mediastino es factible realizar su extirpación mediante una toracotomía y una resección completa del quiste. En los últimos años los autores de este capítulo, como otros grupos, han realizado la extirpación del quiste mediante cirugía de mínima invasión por toracoscopia; por ambas técnicas la extirpación debe ser completa. Si el quiste llegara a compartir la pared con la tráquea, se

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(Capítulo 12)

deberá retirar la mayor parte del quiste, así como la mucosa de la zona que quede adherida a la tráquea.27,28 En los casos de neumotórax a tensión es necesario colocar una sonda pleural a sello de agua para estabilizar al paciente y programar lo antes posible una toracotomía o una toracoscopia. En los de localización periférica en ocasiones es fácil su disección y resección cuando están superficiales; cuando son pequeños y no están inflamados es posible realizar una segmentectomía, pero cuando se encuentran infectados casi siempre es necesario realizar una lobectomía.26

REFERENCIAS 1. Maltz DL, Nadas AS: Agenesis of the lung: presentation of eight new cases and review of the literature. Pediatrics 1968;42:175–188. 2. Luck SR, Reynolds M, Raffensperger JG: Congenital bronchopulmonary malformations. Curr Probl Surg 1986;22:256–257. 3. Keslar P, Newman B, Sang K: Radiographic manifestations of anomalies of the lung. Radiol Clin N Am 1991;29:255–270. 4. Azizkhan RG: Congenital pulmonary lesions in childhood. Chest Surg Clin N Am 1993;3: 547–568. 5. Reynolds: Congenital lesions of the lung. En: Shields TW (ed.): General thoracic surgery. 3ª ed. Filadelfia, Lea and Febiger, 1989:683–698. 6. Merenstein GB: Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Am J Dis Child 1969;118:772–776. 7. Blanco RG, Belio CC, Ramón GG: Malformación adenomatoidea quística pulmonar congénita. Presentación de 12 casos. Bol Med Hosp Infant Mex 1992;49:497–501. 8. Stocker JT, Drake RM, Madewell JE: Cystic and congenital lung disease in the new born. En: Rosenberg MS, Bolande RP (ed.): Perspectives in pediatric pathology. Nueva York, Year Book Medical, 1978:91–154. 9. Revillon Y, Jan D, Plattner V et al.: Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: prenatal management and prognosis. J Pediatr Surg 1993;28:1009–1011. 10. Roggin KK, Breuer CK, Carr SR et al.: The unpredictable character of congenital cystic lung lesions. J Pediatr Surg 2000;35:801–805. 11. Aldzick NS, Harrison MR, Glick PL et al.: Fetal cystic adenomatoid malformation: prenatal diagnosis and natural history. J Pediatr Surg 1985;20:483–488. 12. Haddon MJ, Bowen A: Bronchopulmonary and neurenteric forms of foregut anomalies. Radiol Clin N Am 1991;29:241–254. 13. Adzick NS, Flake AW, Crombleholme TM: Management of congenital lung lesions. Sem Pediatr Surg 2003;12:10–16. 14. Aziz D, Langer JC, Tuuha SE et al.: Perinatally diagnosed asymptomatic congenital cystic adenomatoid malformation: resect or not? J Pediatric Surg 2004;39:329–334. 15. John PR, Beasley SW, Mayne V: Pulmonary sequestration and related congenital disorders. Pediatr Radiol 1989;40:4–9. 16. Bratu I, Flageole H, Chen MF, Di Lorenzo M, Tazbeck S et al.: The multiple facets of pulmonary sequestration.. J Pediatr Surg 2001;36:784–790. 17. Schlesinger, DiPietro MA, Statteer MB, Lally KP: Utility of sonography in the diagnosis of bronchopulmonary sequestration. J Pediatr Surg 1994;29:52–55.

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18. Black TL: Pulmonary sequestration and congenital cystic adenomatoid malformation. En: Ziegler MM, Azizkhan RG, Weber TR (eds.): Operative pediatric surgery. México, McGraw–Hill, 2003:445–454. 19. Haller JA, Golladay ES, Pickard LR et al.: Surgical management of lung bud anomalies: lobar emphysema, bronchogenic cyst, cystic adenomatoid malformation, and intralobar pulmonary sequestration. Ann Thorac Surg 1979;23:33–45. 20. Belio CC, Prado PM, Blanco RG: Enfisema lobar congénito. Bol Med Hosp Infant Mex 1991;48:352–355. 21. Özcelik U, Gócmen A, Kiper N et al.: Congenital lobar emphysema: evaluation and long– term follow–up of thirty cases at a single center. Pediatr Pulmonol 2003;35:384–391. 22. Tapper D, Azizkhan RG: Congenital and acquired lobar emphysema. En: Ziegler MM, Azizkhan RG, Weber TR (eds.): Operative pediatric surgery. México, McGraw–Hill, 2003: 439–444. 23. Martín A, Machuca CM, Gómez de Terreros I: Enfisema lobar congénito: nuestra casuística y revisión. Pediatrika 1986;22:34–46. 24. Koontz CS, Oliva V, Gow KW, Wulkan ML: Video–assisted thoracoscopic surgical excisión of cystic lung disease in children. J Pediatr Surg 2005;40:835–837. 25. Bailey PV, Tracy T, Connors RH et al.: Congenital bronchopulmonary malformations. Diagnostic and therapeutic considerations. J Thorac Cardiovascular Surg 1990;99:597– 603. 26. Ribet ME, Copin MC, Gosselin BH: Bronchogenic cysts of lung. Ann Thorac Surg 1996; 61:1636–1640. 27. Blanco RG, Penchyna GJ, Ordorica FR et al.: Thoracoscopic excision of bronchogenic cyst: report of two cases. Pediatr Endosurg Innovative Techn 2000;4:295–300. 28. Rothenberg SS: Thoracoscopic lung resection in children. J Pediatr Surg 2000;35:271– 275.

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13 Hernia diafragmática posterolateral congénita Carlos Baeza Herrera, José Luis Atzin Fuentes, Alejandro L. González Oscura

Diversos autores insisten en que la hernia diafragmática posterolateral congénita es una malformación grave... R. E. Gross, 1953.

La cita anterior obedece a que desde que Gross, en el Boston Children’s Hospital, reportó en 1953 una sobrevida superior a 50%, jamás ningún otro autor ha referido una cifra similar en la literatura, por lo que la interpretación de tales hechos lleva a pensar que hubo un gran sesgo en la selección de pacientes.

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GENERALIDADES No obstante que los avances obtenidos en la reanimación del recién nacido y en las técnicas anestésicas y operatorias han redituado beneficios a la neonatología, poco se ha progresado y la mortalidad continúa siendo tan elevada como hace cuatro decenios. Los reportes recientes muestran una tasa de mortalidad variable que oscila entre 8 y 79%. En las grandes series ésta permanece siendo muy elevada, no obstante las distintas modalidades de tratamiento que se han ensayado, incluyendo el diagnóstico prenatal y la cirugía resolutiva in utero, por lo que es probable que la mortalidad corregida después de analizar la “mortalidad oculta”, que comprende a los neonatos que fallecen sin que se haya identificado la malformación, sea un factor adicional que influye para que se mantenga en esas cifras. Se ha observado, como se detallará más delante, que la hernia del lado derecho, que 203

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con frecuencia es de expresión tardía, ha mostrado cifras de mortalidad igualmente alarmantes. Un estudio metodológicamente bien diseñado estipula de manera enfática que la presencia de malformaciones asociadas mayores, aunada a una presencia de una elevada mortalidad fetal en productos en quienes se diagnosticó el defecto in utero, conduce a la conclusión de que deben ser sometidos a estudios especiales, como el consejo prenatal.22 Según Gray, el primer caso de hernia diafragmática posterolateral congénita registrada en la literatura fue descrito por Riverius en el siglo XVII. En 1761 Sthelinus describió la hipoplasia pulmonar, que es un signo que con frecuencia es paralelo a dicho defecto. En 1848 Bochdalek describió dos casos y en 1931 Hedblom demostró que el tratamiento no operatorio de esta malformación se derivaba en 75% de las muertes dentro de los primeros meses de vida, mientras que en 1941 Ladd y Gross informaron un sorprendente 89% de supervivencia.1 En México Agustín Arellano fue el primero en publicar en 1893 un caso sui generis, ya que describe la hernia diafragmática asociada a múltiples anomalías estructurales, como ciclocefalia, presencia de dos pupilas, holoprosencefalia, útero bicorne, etc., pero lo más destacado es que fue descrito ocho años antes de la narrativa original de Bochdalek.23 Entre 85 y 90% de los casos el lado izquierdo es el afectado, quizá porque el hígado se encuentra cubriendo el hemidiafragma derecho. Hasta 90% de las hernias incluyen en su interior el intestino delgado, mientras que 50% incluyen la glándula hepática. En un índice menor de 50% de los pacientes existe saco herniario y con frecuencia hay malrotación intestinal, debido a que la rotación normal no concluye sino hasta después de la duodécima semana de gestación. El defecto varía en tamaño; los más grandes muestran sólo un borde de tejido diafragmático en su porción anterior e hipoplasia pulmonar bilateral marcada.2 Ocurre aproximadamente un caso por cada 2 2003 a 4 8004 recién nacidos vivos, y aparece como consecuencia de la falta de fusión de la membrana pleuroperitoneal con otros componentes diafragmáticos cerca de la sexta semana de desarrollo intrauterino. Alrededor de la décima semana, cuando las vísceras retornan a la cavidad abdominal y la membrana pleuroperitoneal está fusionada de modo parcial, la mayoría de las vísceras se trasladan al interior del tórax y comprimen el pulmón ipsilateral, con lo que desvían el mediastino y provocan la hipoplasia.3 El desarrollo pulmonar se inicia en la cuarta semana de gestación y continúa con la aparición sucesiva de ramificaciones bronquiales, cada una de las cuales se comunica con su arteria pulmonar correspondiente. La organogénesis pulmonar concluye hasta la decimosexta semana de gestación aproximadamente, pero en el desarrollo ulterior el número de alveolos aumenta más de 10 veces desde el nacimiento hasta la edad adulta, sobre todo durante los primeros ocho años de vida. Así como los alveolos se desarrollan en número y tamaño, los vasos sanguíneos hacen lo propio. Las arterias preacinares se desarrollan a la misma velocidad

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que las vías respiratorias y las arterias intraacinares lo hacen de manera simultánea a los alveolos. La muscularización de las arterias preacinares culmina de manera normal, pero la extensión de la misma dentro del ácino sucede tardíamente en la vida posnatal. En la hipoplasia pulmonar existe una disminución del número y de la densidad de las arterias preacinares. Todos estos factores hacen que se reduzca el lumen del árbol arterial pulmonar y aumente la resistencia; esto se debe a que el flujo de la arteria pulmonar se determina por el resultado de la inversa del producto del doble a la cuarta potencia del radio del sistema arterial.18 Si el primordio pulmonar inicia su desarrollo de manera tardía y lo concluye hasta después del nacimiento, la inhibición que ejercen las vísceras sobre el desarrollo pulmonar en su etapa final es inevitable.2 En la cavidad pleural afectada se hallan las vísceras abdominales; el pulmón se encuentra totalmente colapsado, el corazón es rechazado hacia el lado opuesto y el pulmón contralateral se comprime de modo parcial. El desplazamiento visceral se facilita por la débil adhesión del mesenterio a la pared posterior. El riñón y el bazo pueden encontrarse por encima de su posición normal. El desplazamiento prenatal de las vísceras abdominales hace “que pierdan antigüedad y derecho a su domicilio”, por lo que la cavidad casi siempre es pequeña.1 Se ha observado que a la hernia diafragmática tipo Bochdalek le acompañan muchas más malformaciones concomitantes que las que se observan en la población general, con un porcentaje que oscila entre 28 y 50% de los casos analizados, pero según Puri 100% de los mortinatos estudiados en esa investigación eran portadores de defectos asociados —como malformaciones neurológicas y del tubo neural, que incluyen encefalocele, hidrocefalia, mielomeningocele y anencefalia—, muchos de los cuales eran incompatibles con la vida. Las siguientes afecciones relacionadas fueron las cardiovasculares, con predominio de los defectos septales, los anillos vasculares y la coartación de la aorta. Otras menos comunes fueron la atresia esofágica, el onfalocele y las trisomías 13, 18 y 21.24

DIAGNÓSTICO De acuerdo con lo que se ha aprendido en la práctica cotidiana, y desde el punto de vista clínico, la hernia diafragmática posterolateral congénita debe ser dividida en dos: la clásica, que se caracteriza por presentarse como un cuadro grave de dificultad respiratoria progresiva, que se traduce en hipoxemia notoria y eventualmente cianosis central y periférica. El neonato que la porta se muestra angustiado y ansioso por llevar oxígeno a los pulmones, lo cual no puede lograr debido a la compresión que ejercen las vísceras que han migrado desde el abdomen hasta el tórax. Estos pacientes de inmediato inician crisis de acidosis hipoxémica, la

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que aun corregida no constituye una condición idónea para llevarlo a sala de operaciones. Las alteraciones metabólicas se perpetúan en virtud de que la hipoxemia rebelde a la corrección genera acidosis y la acidosis exacerba la vasoconstricción del pequeño circuito, lo cual da lugar a que la hipertensión pulmonar se haga mayor y ello se traduzca en más hipoxemia. Estos niños no mejoran con oxígeno directo o indirecto, con medicamentos como el bicarbonato ni con otros más selectivos, como la dopamina o la dobutamina. No alivian las alteraciones los ventiladores usuales y tampoco los de vanguardia. Los antihipertensivos no palian en la medida deseada la hipertensión del pequeño circuito. Siempre la cianosis y la disnea son marcadas1 y aproximadamente 50% de los niños sufren dificultad respiratoria progresiva e incorregible.5 Mientras que en el caso de la hernia clásica se vislumbra ese panorama, la de expresión tardía,25 la cual se presenta en casi la mitad de los casos según la experiencia de quien escribe, se comporta de otra forma. Estos neonatos generalmente vivieron cuatro, seis o más semanas con el defecto sin que nadie se percatara de su existencia y de pronto, por una infección respiratoria y una tele de tórax para investigar alguna posible complicación respiratoria, se encuentran imágenes compatibles con la hernia. Son niños que estuvieron asintomáticos una buena parte de su vida, por lo que súbitamente se identifica el defecto. Nunca requieren intervención quirúrgica de inmediato y se puede decir que, si no se operan y se les prodigan cuidados elementales, podrían vivir sin grandes molestias debidas a la anomalía. Estos menores muchas veces portan la hernia del lado derecho, pero sigue predominando el lado opuesto.. El examen físico en ambas eventualidades revela taquicardia y taquipnea. La movilización del tórax afectado parece ser menor. Al percutir en el lado del defecto se percibe timpanismo o sonido mate, según las vísceras que mayoritariamente ocupen el hemitórax. El corazón se encuentra fuera de su sitio y los ruidos respiratorios se aprecian lejanos o están ausentes. Cuando se escucha peristalsis, se puede diagnosticar el padecimiento con grandes posibilidades de acierto. La que se ha denominado no clásica, o de expresión tardía, en la que el niño portador de la malformación nace sano, crece y se desarrolla de manera normal, pero que en consultas médicas por alguna otra razón identifican hallazgos antes mencionados, se debe tratar bajo otra visión. En estas circunstancias la hernia, según la literatura, debe ser de pronóstico permanentemente favorable, en virtud de que no existe un síndrome de circulación fetal persistente ni tampoco alteraciones hemodinámicas. Estos pacientes pueden vivir el resto de su vida con problemas pocos trascendentales relacionados con infecciones repetitivas de las vías respiratorias y ocasionalmente complicaciones serias, como estrangulación y necrosis del intestino por compresión de la irrigación arteriovenosa.

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Figura 13–1. Estudio radiológico toracoabdominal con medio de contraste en el tubo digestivo que revela cómo las vísceras intestinales migraron hacia el tórax. Se trata de una hernia diafragmática derecha. Nótese que el estómago se encuentra en el abdomen.

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Respecto a la predicción de vísceras herniadas, quizá el estudio radiográfico sea confuso al principio. El hemitórax sano está comprimido ligeramente y la expansión no es total. El lado opuesto revela imágenes que continúan hacia el abdomen; son circulares y radiolúcidas, y pueden semejar cavidades quísticas1 (figuras 13–1 a 13–3). Los estudios recientes han ratificado que la presencia del estómago en la cavidad torácica indica un pronóstico desfavorable.17

Figura 13–2. Estudio similar al de la figura 13–1, que muestra otra hernia derecha.

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Figura 13–3. Momento transoperatorio en el que se muestran de cerca los hallazgos físicos de una hernia de Bochdalek. En este caso se observa el pulmón izquierdo, lo que significa que no existía nada interpuesto entre las vísceras abdominales y el pulmón.

Además de lo anterior, el problema grave de la hernia diafragmática posterolateral congénita consiste en el cambio en la circulación cardiopulmonar desde que nace el niño. La elevada resistencia vascular en el pulmón fetal equilibra las presiones en las arterias pulmonar y aorta. La mayoría de la sangre venosa circula hacia la aurícula o hacia el conducto arterioso. Al nacer el intercambio gaseoso placentario se pierde. Sin embargo, como el pulmón se expande, la resistencia vascular pulmonar cede para permitir la perfusión pulmonar, recién adaptada para el intercambio gaseoso. La oclusión fisiológica y anatómica de los cortocircuitos sanguíneos ductal y atrial,permite que las circulaciones pulmonar y sistémica funcionen en conjunto en el recién nacido sano. Estos cambios fisiológicos necesarios para la vida extrauterina pueden ser complejos y fácilmente alterables por cualquier condición patológica neonatal. La hipoxia sistémica se acentúa por la elevada resistencia vascular que persiste después del parto. El flujo pulmonar disminuye por la presencia de cortocircuitos atrial y ductal, lo que determina la aparición del síndrome de hipertensión pulmonar persistente del recién nacido.6 Los estudios de cateterismo cardiaco practicados en pacientes con hernia diafragmática posterolateral congénita demuestran la existencia de hipertensión pulmonar con cortocircuitos de derecha a izquierda a través del conducto arterioso y del foramen ovale; además, la angiografía, permite observar una disminución del flujo pulmonar total y ausencia casi total de riego sanguíneo en el área del defecto. Mediante el análisis cuantitativo se ha encontrado una disminución numérica de las vías respiratorias y los alveolos, así como diferentes grados de hipoplasia en los pacientes operados que logran sobrevivir algunos años; asimis-

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mo, se ha detectado aumento en la musculatura arterial pulmonar. Ulteriormente, transcurridos de 6 a 12 años de haberse practicado una intervención quirúrgica exitosa, se presenta un defecto de ventilación residual, a pesar de una apariencia radiológica normal. La medición simultánea de la PaCO2 preductal (arterias temporal o radial) y posductal (arteria umbilical) revela que puede haber grandes diferencias en la tensión de oxígeno alveolar; existe una ventilación alveolar adecuada, lo cual indica la existencia de una mezcla de grandes volúmenes de sangre arterial y venosa. La constricción parcial del conducto arterioso aumenta el flujo sanguíneo pulmonar, debido al aumento de la densidad de la musculatura lisa de las arterias. La relación inversa entre la musculatura arterial pulmonar y el peso de los pulmones apoya esta suposición. La hipoxia alveolar es un fuerte estímulo, que quizá es el que con mayor facilidad conduce a la vasoconstricción pulmonar, que aunada a una gran masa muscular arterial provoca una enérgica respuesta presora. La hipoxemia puede causar vasoespasmo, que es posible detectar independientemente de la ventilación alveolar. La acidosis, la hipercarbia y la hipotermia también se relacionan con la vasoconstricción y con el aumento de la resistencia vascular pulmonar. Se sabe que los signos descritos son sinergistas cuando menos, aunque quizá no exista entre las arterias radial o temporal una relación directa de causa–efecto.7 Se considera relación con la aorta descendente, esto cuando que la liberación de tromboxano plaquetario contribuye en forma notoria a ello.8 La función exacta del volumen vascular pulmonar, del flujo sanguíneo y del conducto arterioso en esta anomalía no se ha determinado. Se supone que el conducto funciona como una válvula de través de un empequeñecido lecho vascular, con lo que brinda seguridad y evita la fatiga cardiaca derecha. Sin embargo, el conducto puede derivar tanta sangre no saturada a la circulación sistémica que provoca acidosis tisular hipoxémica, lo cual obliga a la corrección quirúrgica. No obstante, la experiencia ha sido desalentadora, lo que indica la presencia de otros factores agravantes desconocidos que participan en el intercambio gaseoso y en la dinámica cardiopulmonar.7 En referencia a esos niños que característicamente se comportan de manera opuesta a como se manifiesta una hernia clásica, es decir, que nacen sin dificultad respiratoria, por lo que no requieren manejo inmediato, se ha observado, como ya se había afirmado en la literatura, que el defecto se acompaña de otras malformaciones, particularmente las cardiovasculares,35 y del síndrome de Jarcho–Levin,36 anomalías que de pronto se convierten en defectos incompatibles con la vida. Creemos que aún hay mucho que aprender de las hernias y que interpretarlas como una vulgar presencia del agujero persistente es quizá una posición sencilla, simplista y a la vez insuficiente. Por esas razones estamos convencidos de que

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estos pacientes deben ser estudiados antes de intentar ocluir una comunicación que probablemente es lo menos trascendental en el complejo clínico. Nuestra experiencia, quizá la más extensa del país, se caracteriza porque la mitad o un poco más de los casos que hemos operado se han presentado en la forma que hemos denominado “expresión tardía”, es decir, que aparecen sin signos sugestivos de que haya un síndrome de circulación fetal persistente, sin dificultad respiratoria, y que fue hallazgo casual. Lo que nos ha sorprendido de esta experiencia es que, contrario a lo que suponíamos, la mortalidad y la morbilidad siguen siendo prohibitivamente elevadas. Estos datos nos han hecho creer que efectivamente hay algo que aún no hemos identificado, pero que urge conocer.

TRATAMIENTO A la luz de los conocimientos actuales, particularmente en lo que a la evolución posoperatoria inmediata se refiere, y ponderando los resultados, es posible que el manejo preoperatorio que se instituya será el que dicte si un bebé se puede recuperar o no. Es casi una certeza que esos niños no deben ser operados tan pronto llegan, ya que recurrir a esa medida implicaría que el problema medular de estos niños es un conducto persistente, y atribuirle todos esos trastornos a un “agujero” parece demasiado sencillo. Con esto, se debe entender que la problemática verdadera está en las consecuencias emanadas del síndrome de circulación fetal persistente y no de la existencia de una intercomunicación trivial e irrelevante entre la cavidad peritoneal y la cavidad torácica. El manejo preoperatorio de un recién nacido con hernia diafragmática posterolateral congénita se debe basar en los hallazgos clínicos y en los cambios fisiológicos que se presenten en él, pues cuanto más temprano se hacen evidentes los signos de dificultad respiratoria mayor es la tasa de mortalidad. El manejo médico de los niños que portan una hernia diafragmática congénita consiste en lo siguiente: a. Intubación orotraqueal y ventilación mecánica con 100% de oxígeno hiperventilación (60 a 90 excursiones por minuto), así como presión inspiratoria de 25 a 35 cmH2O. b. Parálisis muscular generalizada con fármacos idóneos. c. Sedación con fentanilo en infusión en dosis de 2 a 5 mg/kg/h. d. Alcalinización con infusiones de bicarbonato de sodio en dosis de 0.5 a 2.0 mEq/kg/h. e. Cristaloides, transfusiones y vasopresores (dopamina, dobutamina o ambas). f. Descompresión gástrica.

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g. Vasodilatación pulmonar. h. Colocación de catéter umbilical arterial o radial izquierdo para la determinación de gases sanguíneos. i. Antibióticos. Respecto a las constantes con que se debe usar la ventilación mecánica, lo ideal es mantener una oxigenación óptima, traducida en el gradiente de oxígeno alveoloarterial, el cual se puede obtener utilizando los parámetros de ventilación calculados con base en las siguientes fórmulas:

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Gradiente de O2 alveoloarterial = FiO2% x (pb – 47) – PCO2 / 0.8 – PO2 Índice de oxigenación = FiO2 x pm de vías respiratorias x 100/PO2 Índice de ventilación = pmvr x frecuencia ventilatoria. Los vasodilatadores se deben emplear sólo en casos seleccionados. La tolazolina es el más popular vasodilatador, aunque actualmente está en desuso, que se empleaba en bolos de 1 a 5 mg/kg, tras lo cual se administraban infusiones de 1 a 5 mg/kg/h. Otros, como la nitroglicerina nitropaste, administrados por vía endovenosa en dosis de 7 a 30 mg/kg/min, estabilizaban, al menos temporalmente, la respuesta. Hay que evitar los estímulos que incrementen la tensión arterial pulmonar (inyecciones, aspiración de secreciones, calor excesivo, etc.).10 Los resultados del uso de vasodilatadores pulmonares fueron casi todos desfavorables y, a pesar de las expectativas que se tenían con la tolazolina, se seguían registrando tasas de mortalidad cercanas a 50%,11 lo que se atribuyó a la existencia de neonatos que antes no eran candidatos para ocupar una incubadora de cuidado intensivo neonatal, es decir, eran recién nacidos que sucumbían a la enfermedad antes de iniciar un tratamiento exhaustivo. La hipoplasia pulmonar bilateral es quizá la causa directa de la elevada mortalidad en los individuos que padecen el defecto, pues en los niños que tienen una PCO2 por encima de los límites normales y ésta no puede revertirse mediante hiperventilación, más la presencia adicional de hipoxemia posductal persistente, el lecho vascular pulmonar no tolera el gasto cardiaco normal, por lo que se deriva en grandes volúmenes del ventrículo derecho hacia la aorta descendente. En contraste, los neonatos que responden a la hiperventilación inician un periodo de “luna de miel” con reducción de la PCO2 y, a pesar de que también poseen hiperirritabilidad vascular pulmonar, son capaces de manejar todo el volumen y en ocasiones excesos del mismo.9 La tolazolina es un alfabloqueador que actúa de manera directa sobre la musculatura lisa pulmonar. Estructuralmente parece la combinación de histamina y aminas simpáticas. Su mayor efecto se manifestaba cuando se administraba sobre la arteria pulmonar. Posee efectos indeseables, como hipotensión arterial, oliguria, hemorragia gastrointestinal y trombocitopenia, razones por las que se dejó

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Figura 13–4. Defecto izquierdo pequeño que albergaba el intestino medio, el estómago y el bazo.

de emplear como antihipertensivo pulmonar. Otros fármacos alternativos que se llegaron a usar y que tenían una acción similar fueron las prostaglandinas E1 y E2, la acetilcolina, la clorpromacina, la bradiquinina y el nitroprusiato de sodio.2 La intervención quirúrgica debe ser lo más selectiva posible, sobre todo en los grupos de niños de alto riesgo. Efectuar la operación en un neonato que sufre hipoxemia grave e incorregible suele ser contraproducente. Han sido pocas las modificaciones propuestas a los métodos quirúrgicos originales (figura 13–4). El acceso al defecto debe ser abdominal, pues por esta vía se pueden resolver anomalías adicionales. Si el defecto se reconoce cuando el paciente ha superado la etapa neonatal, es más recomendable estudiar integralmente al paciente y después operar, ya que, como se sabe, la morbimortalidad se eleva demasiado y es factible que se deba a anomalías concomitantes. Una vez decidido el paso operatorio ha de utilizarse material no absorbible (p. ej., nailon) para la reparación del defecto mediante dos líneas de sutura con puntos separados.1 Aun cuando se ha hecho énfasis en las desventajas y los riesgos que existen al forzar con brusquedad la expansión pulmonar ipsilateral, todavía muchos cirujanos optan por dejar un drenaje a sello de agua. Cuando se coloca un catéter en la cavidad pleural y a sello de agua la presión aérea se incrementa con las fluctuaciones respiratorias; al no existir contrapresión la expansión pulmonar es repentina y brusca dentro de una cavidad proporcionalmente mayor, lo que provoca sobreinsuflación y barotrauma, e indirectamente hipoxia, hipertensión pulmonar, acrecentamiento y perpetuación del síndrome de circulación pulmonar fetal persistente.2

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Asimismo, la expansión enérgica de un órgano hipoplásico, en este caso el pulmón ipsilateral, conlleva el riesgo de la rotura y puede causar neumotórax, el cual, sea unilateral o bilateral, tiene siempre un muy mal pronóstico.3 Tyson ha mantenido la presión intratorácica utilizando el drenaje balanceado, el cual, de acuerdo con sus experiencias, es posible que disminuya el riesgo de lesión pulmonar por barotrauma. La reconstrucción del techo diafragmático ha reportado resultados satisfactorios. La utilización de una malla protésica colocada en la cúpula mejoró el retorno venoso, la acidosis y el vasoespasmo posoperatorio.13 Sin embargo, en otros estudios de casos similares los resultados no han sido los mismos.14 El pronóstico de esta malformación casi siempre es fatal en los pacientes de riesgo elevado, es decir, en quienes los signos de dificultad respiratoria se manifiestan durante las primeras horas ulteriores al nacimiento. Los neonatos que sufren este defecto, pero que tienen un pulmón ipsilateral bien aireado y visible, así como compresión torácica y torsión mediastinal leves, poseen mayores posibilidades de supervivencia5 (figura 13–5). Una medida indisoluble es que a todos los portadores de un defecto similar se les practiquen estudios ecocardiográficos periódicos mediante el sistema Doppler hasta que la hipertensión pulmonar disminuya, así como para identificar defectos incompatibles con la vida.21 La morbilidad y la mortalidad a largo plazo también son muy elevadas.34 La posibilidad de que estos pacientes se traten de manera rutinaria con membrana de oxigenación extracorpórea resulta remota, ya que es un recurso de difícil adquisición que requiere personal y mantenimiento adecuados, por lo que sólo

Figura 13–5. Defecto diafragmático izquierdo que carecía de saco herniario. Nótese que es posterior y lateral.

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(Capítulo 13)

contadas unidades de atención neonatal la poseen. Este recurso se ha empleado en los pacientes de manejo difícil. El primer criterio que se utiliza es el gradiente de oxígeno alveoloarterial, el que ha de encontrarse por encima de 610 durante dos horas, la PO2 tiene que ser menor de 50 mmHg, el deterioro clínico debe ser agudo y el pH debe ser menor de 7.15 durante dos horas. Asimismo, hay que tener en cuenta que los niños sometidos a oxigenación extracorpórea presentan, días o semanas después de que se efectúa el procedimiento, deterioro importante y progresivo de la funcionalidad pulmonar, lo cual se atribuye a lesión traumática iatrogénica. Los niños que sobreviven sufren alteraciones clínicas radiológicas e histológicas muy similares a las observadas en la displasia broncopulmonar. La reducción quirúrgica prenatal, aunque es una realidad de acuerdo con lo que señala Harrison, ha motivado controversias, toda vez que con frecuencia la identificación del grupo de pacientes de buen pronóstico es difícil y se ignoran las condiciones del desarrollo pulmonar después de que se corrige el defecto.19 Aun cuando se ha demostrado de modo experimental que la corrección prenatal del defecto es factible, la extrapolación en humanos aún no es confiable, debido a las dificultades técnicas encontradas, especialmente cuando se encuentra el hígado intratorácico. En esas condiciones las maniobras requeridas para su reacomodo se acompañan de efectos indeseables, como compresión vascular,26 por lo que esos pacientes no son candidatos a este beneficio. Con base en los problemas observados en la corrección prenatal y posnatal, se idearon de manera simultánea otras opciones con el fin de evitar la toma de decisiones riesgosas. En esos intentos se infirió que los fetos que morían por malformaciones de la vía respiratoria, como la atresia traqueal, no se acompañaban de hipoplasia pulmonar, por lo que los investigadores buscaron una relación causa–efecto y, de manera experimental en modelos animales, ocluyeron la tráquea y observaron el desarrollo microscópico alveoloarterial; grande fue su sorpresa al encontrar que la hipoplasia no se instalaba o era notoriamente menor que cuando se dejaba que los fetos del carnero evolucionaran. A raíz de esos experimentos se introdujo el término PLUG (taponar el pulmón hasta que el producto crezca), un recurso prenatal que se emplea en seres humanos e impide que un bebé portador de una hernia diafragmática detectada in utero desarrolle hipoplasia pulmonar y muera en el periodo perinatal.27,28 Un concepto nuevo que vino literalmente a cancelar la posible necesidad de cirugía prenatal formal fue el concepto de FETENDO,29,30 que significa endofetoscopia, la cual se hace igual que una cirugía laparoscópica, pero con instrumentos mucho más finos, complejos y sofisticados. Un concepto aún más novedoso utilizado en adultos y niños que sufren dificultad respiratoria grave es el denominado ventilación líquida, que consiste en la introducción de líquidos en las vías respiratorias, lo cual ha mostrado una mejoría de la ventilación– perfusión, una disminución de las atelectasias, una reducción de la inflamación

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Figura 13–6. Acercamiento de otro defecto izquierdo pocos minutos antes de corregirlo.

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y el daño pulmonar primario, y un incremento de la producción de surfactante, además de que permite una limpieza alveolar.31 Es posible que cuando maduren algunos estudios, como la administración del factor de inhibición de crecimiento derivado de las plaquetas,32 el cual ha brindado una mejora de la hipertensión pulmonar, el panorama de la mortalidad por

Figura 13–7. Estos estudios son similares; sin embargo, una hernia es izquierda y la otra es derecha.

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(Capítulo 13)

Figura 13–8. Defecto izquierdo que rechaza de manera notoria el mediastino. Se acompañaba de hipertensión pulmonar por un síndrome de circulación fetal persistente e hipoplasia pulmonar.

esta malformación mejorará. Mientras tanto, se deben planear estrategias para tratar en forma definitiva algunas malformaciones extrapulmonares, cardiacas y extracardiacas, con frecuencia incompatibles con la vida, que de manera independiente incrementan el riesgo de que el producto muera, al margen del mal pronóstico que implica ser portador de una hernia diafragmática posterolateral con-

Figura 13–9. Defecto que cursó con hipertensión pulmonar. Es evidente que había compresión de ambos pulmones.

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Figura 13–10. Estudio simple de tórax. Era un defecto izquierdo y se comportó como una hernia diafragmática clásica.

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génita15 (figuras 13–6 a 13–10). En relación con otros factores de riesgo, en un estudio de cohorte reciente se analizaron 267 casos de niños que sufrieron hernia diafragmática congénita, de las cuales 40 eran derechas. El estudio consistió en compararlas con las del lado izquierdo, y se encontró que las primeras determinaron la necesidad de ECMO en 40% de los casos contra 15% de las izquierdas; 73% de las derechas requirieron prótesis en contraste con sólo 19% de las izquierdas, además de que la muerte se presentó en 77% de los casos con hernia derecha frente a 55% con hernia izquierda.33

REFERENCIAS 1. Gross RE: The surgery of infancy and childhood. Filadelfia, W. B. Saunders, 1953:432. 2. Bloss RS, Aranda JV, Beardmore HE: Congenital diaphragmatic hernia: pathophysiology and pharmacologic support. Surgery 1981;89:518–524. 3 Gibson C, Fonkalsrud EW: latrogenic pneumothorax and mortality in congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1983;18:555–559. 4. Hansen J, James S, Burrington J, Whiffield J: The decreasing incidence of pneumothorax and improving survival of infants with congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1984;19:385. 5. Touloukian RJ, Markowitz RI: A preoperative X–ray scoring system for risk assessment of newborn with congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1984;19:252–257. 6. Krummel TM, Greenfield LJ, Kirkpatrick DG et al.: Alveolar–arterial oxygen gradients versus the neonatal pulmonary insufficiency index for prediction of mortality in ECM candidates. J Pediatr Surg 1984;19:380384.

218

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(Capítulo 13)

7. Schochat SJ, Naeya RL, Ford WDA, Whitman J, Maisels MJ: Congenital diaphragmatic hernia. New concepts in management. Ann Surg 1979;190:332–341. 8. Ford WD, James MJ, Walsh JA: Congenital diaphragmatic hernia: association between pulmonary vascular resistance and plasma thromboxane concentrations. Arch Dis Child 1984;59:143–146. 9. Vacantil JP, Crone RK, Murphy JD, Smith SD, Black PR et al.: The pulmonary hemodynamic response to perioperative anesthesia in the treatment of high–risk infants with congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1984;19:672–679. 10. Reynolds M, Luck SR, Lappen R: The critical neonate with diaphragmatic hernia: a 21 year perspective. J Pediatr Surg 1984;19:364–369. 11. Bohn DJ, James T, Filler RM, Elin SH, Wesson DE et al.: The relationship between PaCO2 and ventilation parameters in predicting survival in congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1984;19:666–671. 12. Cloutier R, Fournier L, Levasseur L: Reversion to fetal circulation in congenital diaphragmatic hernia: a preventable postoperative complication. J Pediatr Surg 1983;18:551– 554. 13. Bax NM, Collins DL: The advantages of reconstruction of the dome of the diaphragm in congenital posterolateral diaphragmatic defects. J Pediatr Surg 1984;484–487. 14. Brereton RJ, Kumar D, Spitz L: Diaphragmatic hernia in neonates. Z Kinderchir 1985; 40:75–79. 15. Nakayama DK, Harrison MR, Chinn DH: Prenatal diagnosis and natural history of the fetus with a congenital diaphragmatic hernia: initial clinical experience. J Pediatr Surg 1985;20:118–124. 16. Tysorn KRT, Schwartz MZ, Marr CC: Balanced thoracic drainage is the method of congenital choice to control intrathoracic pressure following repair of diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1985;20:415–417. 17. Kendall HEL: Stomach position as an in–utero–predictor of neonatal outcome in left–sided diaphragmatic hernias. Proceedings Pacific Association of Pediatric Surgeons. Hawaii, 1990. 18. Johnstone PW, Liberman R et al.: Ventilation parameters and arterial blood gases as a prediction of hipoplasia in congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1990;25:496–499. 19. O’Rourke PP, Lillehi CW, Crone PK, Vacanti JP: The effect of extracorporeal membrane. Wesson oxygenation on the survival of neonates with risk congenital diaphragmatic hernia: cases from single institution. J Pediatr Surg 1991;26:147–152. 20. Breaux CW, Rouse TM, Cains WS, Georgeson KE: Improvement in survival of patients with diaphragmatic hernia utilizing a strategy of delayed repair after medical and/or extracorporeal membrane oxygenation stabilization. J Pediatr Surg 1991;26:333–338. 21. Haugen SE, Linker D, Eiknes S: Congenital diaphragmatic hernia: determination of the optimal time for operation by echocardiographic monitoring of the pulmonary arterial pressure. J Pediatr Surg 1991;26:560–562. 22. Skari H, Bjornland K, Haugen G, Egeland G, Emblem R: Congenital diaphragmatic hernia: a meta analysis of mortality factors. JPS 2000;35:1187–1197. 23. Chico FPL, Nieto JZ: Hernia diafragmática. Primer caso informado en México por el Dr. Agustín Arellano en 1893. Gac Med Mex 2007;143:259–264. 24. Puri P, Gorman WA: Natural history of congenital diaphragmatic hernia: implications for management. Pediatr Surg Int 1987;2:327–331. 25. Baeza HC, Velasco LS, García LMC, Osorio ACD: Hernia de Bochdalek de expresión tardía. Aspectos clínico–quirúrgicos relevantes. Gac Med Mex 2000;136:311–318.

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E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

26. Harrison MR, Adzick NS, Flake AW: Correction of congenital diaphragmatic hernia in utero. VII. Hardheaded lessons. J Pediatr Surg 1993;28:1411–1419. 27. Hedrick MH, Estes JM, Sullivan KM et al.: Plug the lung until it grows (PLUG). A new way to treat congenital diaphragmatic hernia in utero. J Pediatr Surg 1994;29:612–617. 28. Harrison MR, Keller RL, Hawgood SB et al.: A randomized trial of fetal endoscopic tracheal occlusion for severe fetal congenital diaphragmatic hernia. N Engl J Med 2003;349: 916–920. 29. Harrison MR, Sydorak RM, Farrel JA et al.: Fetoscopic temporary tracheal occlusion for congenital diaphragmatic hernia: prelude to a randomized, controlled trial. J Pediatr Surg 2003;38:1013–1016. 30. Danzel E, Davey MG, Kreiger PA, Ruchelli ED et al.: Fetal tracheal occlusion for severe congenital diaphragmatic hernia in humans: a morphometric study of lung parenchyma and muscularization of pulmonary arteries. J Pediatr Surg 2008;43:1767–1775. 31. Lewis DA, Colton D, Johnson K et al.: Prevention of ventilator–induced lung injury with partial liquid ventilation. J Pediatr Surg 2001;36:1313–1336. 32. Freckner B, Broome M, Lindstrom M, Radell D: Platelet–derived grow factor inhibition–a new treatment of pulmonary hypertension in congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 2008;43:1928–1931. 33. Fisher JC, Jefferson RA, Arkowitz MS, Stolar CJH: Redefining outcomes in right congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 2008;43:373–379. 34. Rocha GM, Bianchi RF, Azevedo J, Correa–Pinto J: Congenital diaphragmatic hernia. The postneonatal period (part II). Eur J Pediatr Surg 2008;18:307–312. 35. Rocha GM, Bianchi RF, Severo M, Rodríguez MM et al.: Congenital diaphragmatic hernia. The postneonatal period (part I). Eur J Pediatr Surg 2008;18:218–219. 36. Onay OS, Knik T, Otgun Y, Arda IS, Varan B: Jarcho–Levin syndrome presenting with diaphragmatic hernia. Eur J Pediatr Surg 2008:18:272–274.

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14 Atresia esofágica y fístula traqueoesofágica Carlos Baeza Herrera, Marco A. Ruiz Cabrera, Freddy Santos Mariscal, Emiliano Galeana Arreola

La administración de líquidos por vía subcutánea es más segura que la endovenosa... Haight C., 1941. Es probable que esta malformación sea uno de los defectos que más subyugan al cirujano. Quizá porque exige un derroche de habilidad y un manejo posoperatorio depurado y casi sublime... Pérez M. J. C., Moroleón, Guanajuato, 2005.

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GENERALIDADES Willis Potts, un eminente cirujano del Memorial de Chicago y físicamente desaparecido desde hace algunas décadas, en su memorable libro de cirugía del niño se refiere a la atresia del esófago como una malformación que exige para su corrección la habilidad de un relojero y una tácita paciencia de santo. Esos ingredientes, producto de una gran inspiración, fueron los que determinaron que en muy pocos años la otrora malformación de difíciles éxitos consiguiera una supervivencia de 95% en los niños de buen pronóstico. La atresia esofágica con fístula traqueoesofágica es una malformación congénita típica, pues se ha identificado tanto en el periodo prenatal como en abortos y mortinatos. Es auténtica porque el segmento esofágico superior, en la variedad más frecuente e ilustrativa, se encuentra siempre hipertrofiado por una prolongada función del receptáculo, porque nunca se ha observado después del periodo 221

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neonatal y porque en poco más de 50% de los casos se presentan anomalías concomitantes. Debido a que el manejo integral es responsabilidad casi absoluta del cirujano de niños, se le considera como una entidad clásica de la cirugía pediátrica y es probable que constituya la enfermedad en la que más se ha progresado, pues en sólo 40 años transformó 95% del índice de mortalidad en más de 90% de supervivencia en los grupos de menor riesgo; predomina ligeramente en el sexo masculino. El primer caso registrado se documentó en 1670, cuando Durston encontró obliteración del esófago en una niña de unos gemelos toracópagos. Sin embargo, el crédito se le debe dar a Gibson, quien en 1697 efectuó la primera descripción clásica de la atresia esofágica con fístula distal: “En noviembre de 1696 me enviaron un recién nacido que no podía deglutir. El niño estaba hambriento, por lo que le ofrecí una cucharada de té, la cual bebió con ansiedad, pero en el instante presentó asfixia y lo devolvió por nariz y boca, cayendo en una crisis convulsiva”. La necropsia confirmó el diagnóstico. El siguiente caso fue reportado por Hill en 1840, casi 150 años más tarde. Dicen los documentos que a Hill se le presentó algo: “por la noche fue llamado por la familia Webster. El recién nacido hacía esfuerzos por ingerir pero inmediatamente lo regresaba, y lo que bebía igualmente lo vomitaba mezclado con moco y sangre. Él recomendó que se le estimulara el recto de forma suave; sin embargo, cuando intentaron hacerlo se percataron de que el ano estaba imperforado”.20 Esta enfermedad es tan frecuente como el labio y el paladar hendidos. Ingalls y Prindle revisaron 30 497 partos en 1949, en los que sólo seis niños presentaron la malformación, lo cual indica una frecuencia de un caso por cada 5 000 nacimientos. Belsey y Donnison informaron en 1959 una tasa de 1 en 800, y Holder, que analizó más de 1 000 casos de atresia esofágica, refirió la existencia de un caso por cada 1 000 recién nacidos vivos, siendo esta última proporción la que más se acerca a la realidad.1 En México González Romero15 comunicó en fechas pasadas la experiencia del Instituto Nacional de Pediatría basada en 125 casos observados en un lapso de 12 años. De dicha casuística sólo 108 fueron analizados, y se encontró que 45.2% tenían malformaciones asociadas; las cardiacas resultaron ser las más frecuentes; 20% del total se consideraron incompatibles con la vida. La supervivencia global fue de 56% y la causa más común de muerte fue septicemia. En contraste, la experiencia que han acumulado los autores en el Hospital Pediátrico Moctezuma en esta peculiar malformación es extensa y considerada, sin duda alguna, como la más grande del país, al notificar un promedio de 20 casos por año. Como en todas las series del mundo, predominó la variedad caracterizada por la presencia de fístula del segmento esofágico distal y de obliteración proximal. La segunda más común fue la atresia esofágica sin fístula (figura 14–1). Parte de lo destacado de esta casuística es que más de 40% de los pacientes tuvieron 24 h o más de vida extrauterina en el momento de la operación, lo cual

Atresia esofágica y fístula traqueoesofágica

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Figura 14–1. Estudio radiológico simple típico de una atresia esofágica sin fístula. Nótese la ausencia de aire abdominal.

resultó ser estadísticamente significativo en lo que a factores de riesgo se refiere; 40% del total pesaron menos de 2 000 g y la distancia que medió entre el hospital que referían y nosotros fue de 13 a 22 km, con una probabilidad de riesgo de 1.77 y una p < 0.3. Todo ello se tradujo en una tasa de mortalidad elevada. Además del diagnóstico tardío y la referencia inoportuna, se observó que para fines de pronóstico la clasificación propuesta por Waterston continúa siendo útil, dado que nuestra unidad es un hospital de segundo nivel de atención, lo que coincide con el número reducido de malformaciones asociadas encontradas.21 No obstante, los autores están conscientes de que existen otros conceptos relacionados con criterios de gravedad más actualizados y que toman en consideración indicadores más precisos, como la propuesta de Poenaru, de Canadá, y de Spitz, de Reino Unido.22 En este tenor, hace relativamente pocos años23 se publicó un estudio comparativo entre los conceptos pronósticos propuestos por Waterston, el grupo de Montreal, Spitz, el grupo de Bremen y el grupo de Vancouver, y se encontró que los más completos fueron los del equipo de cirujanos del Ormond Street Children’s Hospital. Respecto a la etiopatogenia, todas las anomalías esofágicas quizá son consecuencia del desarrollo anormal del surco traqueoesofágico. A los 22 días del desarrollo normal del producto, cuando mide 3 mm de longitud, la laringe y la tráquea emergen como un divertículo ventral procedente del intestino anterior, el cual se ubica en posición anterior y distal al fondo del saco faríngeo en desarrollo, y proximal al estómago embrionario. Con la rápida elongación de la porción cefálica del embrión, el esófago también se alarga, mientras que la laringe y la tráquea

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(Capítulo 14)

se separan del esófago por el pliegue lateral interno del surco laringotraqueoesofágico, que se funde en la línea media a manera de tabique. El divertículo traqueal se alarga en dirección caudal a nivel del septum, y entre los 26 y los 28 días de gestación la tráquea se divide en los primordios pulmonares. La embriogénesis anormal del surco laringotraqueoesofágico y la formación subsecuente del tabique parecen ser el motivo de la mayoría de las malformaciones. No obstante que la proliferación de las células epiteliales que ocupan el lumen puede contribuir a la aparición de la atresia, la oclusión completa del esófago resulta rara. Es más probable que las anormalidades en el desarrollo del surco traqueoesofágico en dirección posterior provoquen la aparición de la atresia. Cuando hay fusión incompleta del surco quizá aparezca una fístula. Si al desarrollarse el surco cruza el lumen traqueal puede causar obliteración traqueal y desarrollo de fístula traqueoesofágica.2 No obstante que se desconoce por qué aparece la atresia esofágica, un estudio de regresión logística encontró que, de 2 305 858 nacimientos, 722 sufrieron la anomalía; se investigaron los factores de riesgo y se encontró que en las madres fumadoras que consumían más de 10 cigarrillos diarios, obesas y de medio socioeconómico bajo, el riesgo relativo fue de 0.88, con lo que se concluyó que esas variables no determinan aumentos en la incidencia. La amplia variedad de anomalías traqueoesofágicas ha dado lugar a la aparición de un atlas que describe más de 90 tipos diferentes.14 No obstante, sólo seis son los más comúnmente descritos y se clasifican con letras, números y números y letras. Sin embargo, al margen de las clasificaciones y sus criterios, las más comunes se describen a continuación: S S S S S S

Atresia esofágica sin fístula, 7%. Atresia esofágica con fístula proximal, 1 a 2%. Atresia esofágica con fístula distal, 85%. Atresia esofágica con fístulas proximal y distal, 1 a 4%. Atresia traqueoesofágica sin atresia, 4 a 5%. Fisura laringotraqueoesofágica, menos de 1%.

Debido a que las anomalías se presentan durante un periodo temprano de la organogénesis, es frecuente la aparición de malformaciones adicionales. La presencia de defectos vertebrales, anorrectales, cardiacos o vasculares, traqueales o traqueoesofágicos, renales y radiales integra la asociación, con frecuencia fatal, denominada VACTERL (figura 14–2).4 Aunados a éstos se presentan hidrocefalia entre 5 y 7%, labio y paladar hendidos, atresia de coanas, obstrucción duodenal, estenosis pilórica y malrotación intestinal entre 0.5 y 1% de los casos. Las alteraciones cromosómicas, como las trisomías 21, 18 y 13, aparecen en 4%, y alrededor de un tercio del total tienen peso bajo al nacer, sin que hasta el momento se

Atresia esofágica y fístula traqueoesofágica

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Figura 14–2. Estudio toracoabdominal que deja ver la sombra de una atresia esofágica, pero también dilatación de la cama gástrica, compatible con obstrucción duodenal. Además, existen malformaciones vertebrales y un mediastino muy amplio. Se trata de un síndrome de VACTERL.

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pueda determinar cuántos neonatos eran prematuros y cuántos eran pequeños según la edad gestacional. Existen polihidramnios en 30% de las madres de neonatos con atresia y fístula traqueoesofágica y en más de 90% de las madres de los recién nacidos que sufren sólo atresia esofágica.2 Una de las asociaciones más comunes es con la atresia duodenal, la que de acuerdo con la experiencia de los autores aparece frecuentemente.24

DIAGNÓSTICO Todas las malformaciones traqueoesofágicas se caracterizan porque conducen a sintomatología respiratoria. Cuando existe comunicación entre el tubo digestivo y el árbol respiratorio se aprecia distensión abdominal, pero el abdomen es escafoide. Resulta común que cuando el diagnóstico se retarda más de 48 h el recién nacido se admita en una sala neonatal con neumonía o atelectasia. En algunos casos el cuadro sintomático se complica por descompensación de una cardiopatía cianógena grave.3 Toda mujer grávida en quien concurre polihidramnios se debe estudiar con un riguroso y bien planeado análisis, con el fin de que se detecten cualquiera de las anomalías comúnmente relacionadas con este fenómeno, que en la etapa neonatal pueden provocar graves problemas.

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La metodología de estudio comprende la amniocentesis, el amnioanálisis, la fetografía y cualquier otro recurso que aporte información conveniente para el caso. Todo recién nacido que al nacer presenta sialorrea y sufre ataques de cianosis y signos de dificultad respiratoria se debe considerar afectado de atresia esofágica hasta no demostrar lo contrario, por lo que se ha de introducir una sonda de Nélaton del No. 12 a través de la boca. Si existe atresia, el tubo se detendrá aproximadamente 12 cm después del borde alveologingival. En ese momento se puede confirma el diagnóstico. Sin extraer la sonda se procede a efectuar la maniobra de López del Paso modificada, que consiste en inyectar aire a través del tubo y hacer la auscultación simultánea del tórax, lo cual tal vez pudiera sugerir un diagnóstico cuando se aprecia el torrente aéreo en el fondo del saco proximal; en la actualidad dicha técnica, de acuerdo con lo que hemos aprendido, carece de utilidad, en virtud de que otras maneras de indagar la anomalía tienen menos riesgo y son igualmente efectivas, como es el caso particular de la introducción de una sonda de las características adecuadas. Es recomendable practicar un estudio radiológico a la vez que se inyecta el aire, con el fin de visualizar el fondo del saco proximal (figura 14–3). Si hay duda, se debe introducir medio de contraste a través del tubo en cantidades no mayores de 0.5 mL. El medio más conveniente es el bario, pues las sustancias oleosas tienden a cubrir ampliamente la superficie de intercambio gaseoso. Por otro lado, las sustancias hidrosolubles, por su gran capacidad oncótica e hi-

Figura 14–3. Estudio radiológico de tórax que muestra una imagen radiolúcida, el segmento obliterado. La variedad es de tipo I, ya que no se aprecia aire abdominal.

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groscópica, provocan complicaciones graves, como edema pulmonar.4 El bario ocupa una zona relativamente limitada de la vía aérea, dependiendo de la altura en donde se deposite, y será un tramo bronquial el comprometido; si desciende a profundidad mayor puede ocupar un mayor número de alveolos y comportarse como un área de condensación. Otro recurso consiste en usar una sonda con extremo distal radioopaco (sonda de Lynn); sin embargo, esto no es funcional para la identificación de la fístula proximal,5 siendo, con otros casos poco frecuentes, los más difíciles de diagnosticar. Cuando existe fístula proximal el trayecto oblicuo de la misma impide su observación durante un “pouchograma” rutinario, por lo que es recomendable introducir una mayor cantidad de medio de contraste (1 a 2 cm3) y colocar al niño en posición de Trendelenburg ligera (10 a 20_), con el fin de que el líquido impregne la fístula cuando se deslice por la pared posterior del esófago a nivel del cartílago aritenoides. Al concluir el estudio se debe tener especial cuidado al retirar el medio de contraste utilizado.6 Ocasionalmente se requieren otros recursos tendientes a identificar una fístula proximal, como es el empleo de la tomografía axial computarizada25 (figura 14–4). Controlar la temperatura e impedir que la broncoaspiración continúe son los objetivos más importantes previos a la intervención quirúrgica, lo cual se logra en un ambiente artificial manteniendo una posición determinada y aspirando continuamente las secreciones que se acumulan en el fondo del saco proximal mediante una sonda de doble lumen (sonda de Replogle). La temperatura del neo-

Figura 14–4. En este estudio sí se impregnó el segmento proximal con medio de contraste. Llama la atención que existen niveles hidroaéreos en el abdomen, lo cual implica la presencia de una malformación del tubo digestivo. Se trata de una atresia del yeyuno.

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Figura 14–5. Atresia esofágica con cardiopatía y malformaciones de la columna vertebral. Se puede notar que hay ausencia del sacro.

nato se debe mantener por arriba de los 36 _C, ya que si los registros de la misma están por debajo de los 35 _C casi siempre el pronóstico es funesto. El traslado de los niños con esta malformación debe ser muy cuidadoso y se tiene que realizar en condiciones óptimas, por lo que se requieren ambulancias especiales equipadas con una miniunidad de cuidados intensivos, ya que ante una mayor distancia entre el hospital receptor y el remitente las posibilidades de que el niño perezca aumentan durante el traslado o poco tiempo después de haber sido admitido para su tratamiento definitivo. Los recién nacidos que se trasladan de distancias superiores a los 15 km tienen mayor riesgo que los que son trasladados de distancias menores4 (figura 14–5). Si las condiciones de ingreso son precarias, a la vez que se investigan posibles complicaciones el niño debe recibir cuidados especiales. De manera paralela a la ventilación mecánica se debe efectuar un esmerado lavado bronquial y luego colocar al paciente en una posición que favorezca el drenaje de secreciones; hay que impedir que los periodos sean demasiado largos, ya que éstos favorecen el reflujo gastroesofágico y la acentuación del problema. Es indispensable el empleo de antimicrobianos, pues la obstrucción esofágica y el estado inmunitario del paciente coadyuvan a la aparición de infección en casi 100% de los casos. Hay que realizar estudios bacteriológicos de sangre, orina, secreciones bronquiales y heces, biometría hemática, ionograma y gases sanguíneos. En algunos casos, antes de la corrección quirúrgica hay que efectuar otro tipo de estudios con el fin de identificar anomalías concomitantes, tales como el arco aórtico derecho, que usualmente obliga al cambio de táctica terapéutica.

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Figura 14–6. Bebé diminuto que además de la atresia esofágica sufría atresia duodenal.

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TRATAMIENTO Uno de los primeros grandes retos que enfrentaron los cirujanos pediatras del mundo en relación con la atresia esofágica (figura 14–6) fue, sin duda alguna, idear un procedimiento operatorio repetible mediante el cual se pudiera garantizar en una sola exposición la permeabilidad del esófago con el mínimo de complicaciones, lo cual fue logrado en 1939 y publicado en 1941, en Ann Arbor, Michigan, por Cameron Haight. A partir de entonces se abrió un promisorio panorama en el tratamiento de esos pacientes, ya que las cifras de supervivencia de los casos con pronóstico favorable aumentaron de manera considerable en un tiempo relativamente corto. Como consecuencia de este trascendental avance se depuraron no sólo los procedimientos operatorios, sino también el manejo posterior en salas de terapia intensiva, por lo que el paso siguiente era recuperar a los niños que nacían con factores de riesgo especiales. En ese grupo la recuperabilidad de enfermos ha sido satisfactoria, aunque quedan muchos pendientes por resolver todavía. Casi todos los cirujanos prefieren el acceso extrapleural a través de una toracotomía anterolateral derecha a nivel del tercero, cuarto o quinto espacios intercostales, según la altura del segmento esofágico proximal. No obstante, hay médicos que practican de manera rutinaria el abordaje transpleural, pues argumentan que brinda un menor tiempo de intervención quirúrgica, la misma eficacia y una morbilidad semejante.5 El segmento superior se localiza fácilmente al indicarle al anestesiólogo que introduzca una sonda gruesa a través de la boca. La disección de esta porción pue-

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Figura 14–7. Dos bebés vistos en nuestra unidad el mismo día. Ambos sufrían la variedad III.

de ser demasiado liberal si se requiere, pues su irrigación submucosa es abundante; sin embargo, el esófago distal no permite maniobras bruscas y disecciones profundas, las cuales se deben evitar porque existe el inminente riesgo de lesionar las finas ramificaciones arteriales procedentes de la aorta y las arterias bronquiales que la abastecen. La fístula se debe seccionar aproximadamente a 2 mm de la tráquea; hay que suturar la apertura con material fino, no absorbible, y puntos interrumpidos. Para este propósito es necesario colocar unas riendas en ambos extremos del esófago, con el fin de permitir su aproximación durante la anastomosis (figura 14–8). Una vez abierto el segmento proximal se sutura a éste la pared posterior del segmento distal; se abre este último y se introduce una sonda transesofágica, concluyéndose el procedimiento con la sutura de la pared anterior (figura 14–9). Se conocen diversas técnicas anastomóticas, entre las que se incluyen las de un plano, las de dos planos, las que tienen o no telescopiamiento, las terminolaterales, las oblicuas, las transversales, las que se hacen con anclaje en tejidos vecinos o sin ellos, etc.; cada una de ellas se evalúa con respecto al grado de estenosis, frecuencia de dehiscencia y frecuencia de otras complicaciones, con resultados diferentes. Es por ello que algunos autores, al considerar grandes grupos de pacientes, han afirmado que probablemente la técnica no interviene de manera vital en la tasa de morbilidad, pues consideran que los factores más importantes son la irrigación y la tensión a que se somete la anastomosis.7 En fechas recientes Poe-

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Figura 14–8. Foto clínica que capta el momento transoperatorio en que se efectúa la esofagoesofagoanastomosis.

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naru y col.16 compararon los resultados utilizando anastomosis terminoterminal y terminolateral, y concluyeron que la primera posee mayores ventajas. Se debe suturar tomando cantidades adecuadas de tejido tanto del esófago proximal como del distal, al menos entre 3 y 5 mm, mediante material no absorbible y monofilamentoso para evitar la presencia de microabscesos durante el periodo

Figura 14–9. Dos estudios radiológicos con impregnación de contraste en el esófago proximal. El de la izquierda corresponde a una variedad I y el de la derecha a una variedad III.

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Figura 14–10. Atresia esofágica que muestra neumonía apical izquierda.

posoperatorio en la línea de sutura; el procedimiento concluye con la colocación de un drenaje de caucho cuando el acceso fue depuradamente extrapleural. La gastrostomía, antes considerada como indispensable, ha dejado de emplearse en todas las instituciones del mundo; no obstante, tiene una utilidad indiscutible, pues con ella se evita el reflujo gastroesofágico, se coadyuva en el tratamiento de las complicaciones respiratorias y se impide la sobredistensión gástrica.7 Se ha demostrado experimentalmente que la gastrostomía predispone al reflujo gastroesofágico, el cual se puede nulificar si el tubo de la misma se inserta en la cara anterior del estómago a manera de gastropexia.19 De la misma manera, la gastrostomía es un recurso obligado en circunstancias especiales, como cuando se confronta la variedad que se caracteriza por atresia del esófago sin fístula proximal ni distal, en la que usualmente existe una gran separación entre ambos segmentos. Durante el periodo ulterior a la intervención el paciente se debe colocar en posición semisedente y ha de someterse a frecuentes cambios de posición. Se requieren terapia física respiratoria y una mezcla adecuada de agua, electrólitos y oxígeno. Cuando existe sospecha de dehiscencia de la línea anastomótica por salida de saliva a través de la canalización, lo cual se ratifica con inyección transesofágica de azul de metileno, eventualmente se requerirá administrar alimentación por vía endovenosa; si no hay mejoría, se deberán contemplar otras medidas, como la reoperación. Cuando no existe complicación de la sutura esofágica se debe practicar un esofagograma entre el séptimo y el décimo días del periodo posoperatorio; se retira

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Figura 14–11. Acercamiento de una atresia esofágica.

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el drenaje y se inicia la fórmula por la boca. Cuando hay estenosis las dilataciones se inician a las tres semanas. En caso de que los extremos esofágicos estén muy separados y la anastomosis no sea factible las opciones de manejo incluyen: S S S S S S S S S S S S

Movilización extensa de los segmentos. Esofagocoloplastia. Tubo gástrico. Elongación con sondas electromagnéticas. Procedimiento de Rehbein. Azigoplastia. Elongación proximal con bujías. Procedimiento de Livaditis. Miotomía espiral de Kimura.26 Técnica de autofistulización. Elongación por etapas.27 Manipulación laparoscópica y movilización completa del estómago, resección del muñón esofágico inferior, piloroplastia y disección transhiatal.28 S Colgajo esofágico.29

Cuando la gastrostomía es obligada por cualquier razón se debe tener cuidando de no entorpecer la posible creación de un tubo gástrico. Si la colostomía es obligada por la presencia de otra malformación, se debe realizar lo más distal posible,

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Figura 14–12. Estudio lateral que muestra la obliteración.

con el fin de que se pueda efectuar una esofagocoloplastia sin contratiempos en caso de que se requiera.8 Se han descrito factores que quizá influyan en la aparición de estenosis posoperatoria. Se ha observado experimentalmente que el material, el tipo de sutura, el número de planos de anastomosis, la ubicación del nudo y la dirección de la anastomosis no son factores de predisposición. No obstante, si existe tensión, aunque sea ligera, o cualquier grado de rotación de la línea de sutura, entonces el riesgo resulta notorio y comprobado. El tubo transanastomótico, las incisiones longitudinales de segmentos y el anclaje paravertebral disminuyen el riesgo de dehiscencia de la mucosa.9 Las complicaciones, además de la estenosis y la dehiscencia, incluyen crisis frecuentes de bronquitis, traqueomalacia, reflujo gastroesofágico10 y desnutrición.13 La estenosis posoperatoria suele acompañarse de la presencia de remanentes traqueobronquiales.17 Como se mencionó, si existe dehiscencia de la anastomosis el tratamiento casi siempre es conservador; sin embargo, si ésta aparece dentro de los primeros cuatro días del periodo posoperatorio la infección suele ser tan peligrosa que la condición del neonato resulta ser muy grave; de ahí que en ocasiones se recomiende el tratamiento quirúrgico y la práctica de cualquiera de las siguientes opciones: sutura sobre la línea anterior, reanastomosis, esofagostomía cervical, colocación de hilo sin fin u obliteración de ambos extremos esofágicos13 (figura 14–13). En relación con las complicaciones mediatas, es bien conocido que cuando se colocan dos planos el riesgo es la estenosis y cuando se coloca sólo uno es la

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Figura 14–13. Fístula traqueoesofágica sin atresia.

dehiscencia. Se ha dicho, y es razonable, que cuando hay una leve estenosis en el peor de los casos bastan dos, y quizá tres, visitas a sala de endoscopia para efectuar dilataciones. Cuando hay dehiscencia mucho tiene que ver la vía de acceso para la corrección del defecto. Si fue extrapleural y se dejó un drenaje, se resuelve con relativa facilidad, pero cuando el acceso fue transpleural, entonces se habla de la posibilidad de que surja, además del escurrimiento de saliva hacia el espacio pleural, la instalación de un neumotórax y después la de un empiema pleural. Cuando se confronta una fístula se recomienda intentar el manejo conservador, pero cuando se tiene la certeza de que la dehiscencia se está perpetuando por otros factores, como el reflujo gastroesofágico, entonces se debe recurrir a un procedimiento antirreflujo y después esperar que cicatrice espontáneamente. El pronóstico depende de muchos factores. Waterston30 clasificó a los recién nacidos afectados por esta malformación en tres grupos: problemas de peso, malformaciones asociadas y presencia de complicaciones. Los grupos donde coinciden las agravantes mencionadas son los de mayor morbimortalidad. Los pacientes de menor riesgo alcanzan una supervivencia superior a 90%.10,11 Las observaciones histológicas que se efectuaron en especímenes del segmento esofágico proximal demuestran que existe agenesia de la muscularis mucosae con interposición de depósitos anormales de fibras colágenas, lo que probablemente interviene en la aparición de problemas de dismotilidad esofágica.16 Una vez que se supera la fase posoperatoria grave se deben contemplar las complicaciones que pueden aparecer en el futuro cercano. Por un lado, siempre se debe tener en mente que los niños que son operados por una malformación

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 14)

como ésta suelen tener como secuela alteraciones en la capacidad de deshacerse de un estímulo nocivo (clearance) del esófago, lo que hace que se presenten manifestaciones sugestivas de reflujo gastroesofágico, el cual casi siempre requiere atención especializada, que va desde el manejo a base de medicamentos que actúan sobre el esfínter esofágico inferior y sobre el vaciamiento gástrico hasta la ejecución de un procedimiento quirúrgico antirreflujo. Otra eventual contrariedad es la laringotraqueomalacia,31 que al parecer no es muy frecuente en México o se diagnostica poco. Esta ocasional acompañante de la atresia esofágica con fístula traqueoesofágica es muy común en series de otros países; es un defecto estructural de la vía respiratoria consistente en la falta de un soporte rígido que condiciona que el arco aórtico comprima la tráquea al cruzar el mediastino, brindando un cuadro clínico característico. Estos niños requieren una pequeña toracotomía anterior, que consiste en usar puntos separados de la adventicia del arco aórtico para anclarlo a la pared anterior del tórax, halar el arco aórtico y hacer que la compresión desaparezca. Una complicación menos común es cuando después de la reparación del defecto aparecen características histológicas que sugieren metaplasia del esófago, que a la postre se convierte en un riesgo para sufrir adenocarcinoma.32 Otras eventualidades son menos comunes. Se han referido casos en los que después de más 15 años de la esofagoplastia por atresia esofágica han aparecido manifestaciones que indican la presencia de acalasia.33

REFERENCIAS 1. Holder TM, Cloud DT, Lewis JE, Pilling GP: Esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. A survey of its members by the surgical section of the American Academy of Pediatrics. Pediatrics 1964;34:542–549. 2. De Lorimier AA, Harrison MR: Esophageal atresia. Embryogenesis and management. World J Surg 1985;9:250–257. 3. O’Neill JA, Holcomb GW, Neblet WW: Recent experience with esophageal atresia. Ann Surg 1982;195:740–745. 4. Koop CE, Schnaufer L, Broennie M: Esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. Supportive measures that affect survival. Pediatrics 1974;54:558–564. 5. Louhimo LL, Lindahl H: Esophageal atresia: primary results of 500 consecutively treated patients. J Pediatr Surg 1983;18:217–229. 6. Johnson AM, Rodgers BM, Alford LB, Minor GR: Shaw a esophageal atresia with double fistula. The missed anomaly. Ann Thoracic Surg 1983;38:240–245. 7. Santos AD, Thompson TR, Johnson DE, Foker JE: Correction of esophageal atresia with distal tracheoesophageal fistula. J Thorac Cardiovasc Surg 1983;85:229–236. 8. Mollit DL, Golladay ES: Management of the newborn with gastrointestinal anomalies and tracheoesophageal fistula. Am J Surg 1983;146:792–795. 9. Malmfors G, Akmian L: End–to–end anastomosis in esophageal atresia. Clinical application of experimental experiences. Z Kinderchir 1985;67:67–70. 10. McNeally MF, Britton LW, Scott JR, Kausel HW: Surgical treatment of congenital esophageal atresia. Ann Thorac Surg 1984;38:606–609.

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237

11. Ito T, Sugito T, Nagaya M: Delayed primary anastomosis in poor–risk patients with esophageal atresia associated with tracheoesophageal fistula. J Pediatr Surg 1984;19:243–248. 12. Festen C: Esophageal atresia: methods of reconstruction in case of a “long gap”. Z Kinderchir 1981;23:295–300. 13. Andrassy RJ, Patterson RS, Ashley J, Patrisi G, Mahour GH: Nutritional assessment in patients with esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. J Pediatr Surg 1983;18: 431–435. 14. Kluth D: Atlas of esophageal atresia. J Pediatr Surg 1983;18:431–435. 15. González RG, Maza VJ, Vargas GMA: Doce años de experiencia en atresia de esófago. En: Memorias del XVIII Congreso Nacional de Cirugía Pediátrica. Ixtapa, Zihuatanejo, 1985. 16. Poenaru D, Laberge J M, Neilson lR, Nguyen LT, Guttman FM: A more than 25–year experience with end–to–end versus end–to–side repair for esophageal atresia. J Pediatr Surg 1991;26:472–477. 17. Maeda K, Yamamoto T, Tsugawa C: Management of the tracheobronchial remnant associated with congenital esophageal atresia. Proceedings. Pacific Association of Pediatric Surgeons, Hawaii, 1990. 18. Zuccarello B, Nicotina PA, Centorrino A, Caruso R, Francio G et al.: Immunohistochemical study of muscle actinin content of atretic esophageal upper pouch. J Pediatr Surg 1988; 22:75–77. 19. Stringel G: Gastrostomy with antireflux properties. J Pediatr Surg 1990;25:1021– 1025. 20. Spitz L: Esophageal atresia. Lesson I have learned in a 40–year experience. J Pediatr Surg 2006;41:1635–1640. 21. Baeza HC, López JC, Atzin JLF, Sanjuán HF: Atresia esofágica. Experiencia de un hospital de segundo nivel de atención. Cir Ciruj 2005;73:259–362. 22. Poenaru D: A new prognostic classification for esophageal atresia. Surgery 1993;113:426– 428. 23. Konkin ED, O’Hali AW, Webber ME, Blair KG: Outcomes in esophageal atresia and tracheoesofageal fistula. J Pediatr Surg 2003;38:1726–1729. 24. Ein HS, Palder BS, Filler MR: Babies with esophageal and duodenal atresia: a 30–year review of a multifaceted problem. J Pediatr Surg 2006;41:530–532. 25. Islam S, Cavanaugh E, Honeke R, Hirschi BR: Diagnosis of a proximal tracheoesophageal fistula using three dimensional CT scan: a case report. J Pediatr Surg 2004;39:100– 102. 26. Kimura K: A new approach for the salvage of unsuccessful esophageal atresia repair: a spiral myotomy and delayed definitive operation. J Pediatr Surg 1987;22:981–983. 27. Takamizawa S, Nishijima E, Tsugawa C, Muraji T, Satoh S et al.: Multistaged esophageal elongation technique for long–gap esophageal atresia: experience with 7 cases at a single institution. J Pediatr Surg 2005;40:781–784. 28. Ure MB, Jesch KN, Sumpelman R, Nustede R: Laparoscopically–assisted gastric pull–up for long–gap esophageal atresia. J Pediatr Surg 2003;38:1661–1662. 29. Bagolan P, Lacobelli BD, de Angelis P, di Abriola GF, Laviani R et al.: Long–gap esophageal atresia and esophageal replacement: moving toward a separation. J Pediatr Surg 2004;39:1084–1090. 30. Waterston DJ, Bonham Carter RE, Aberdeen E: Esophageal atresia: tracheoesophageal fistula. A study of survival in 218 infants. Lancet 1962;1:819–826. 31. Nasr A, Ein HS, Gerstle TJ: Infants with repaired esophageal atresia and distal tracheoesophageal fistula with severe respiratory distress: is it tracheomalasia, reflux, or both. J Pediatr Surg 2006;41:901–904.

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32. Deurloo AJ, Ekkelkamp S, Tamniau JAJM, Kneepkens FCM, Ten Kate WJF et al.: Esophagitis and Barrett esophagus after correction of esophageal atresia. J Pediatr Surg 2005;40:1227–1231. 33. Cheng W, Poon JH, Lui VCH, Yong JL, Law S et al.: Esophageal atresia and achalasia– like esophageal motility. J Pediatr Surg 2004;39:1581–1583. 34. Oddsberg J, Jia C, Nilsson E, Ye W, Lagergren J: Maternal tobacco smoking, obesity and low socioeconomic status during early pregnancy in the etiology of esophageal atresia. J Pediatr Surg 2008;43:1791–1795.

15 Perforación gástrica neonatal José Miguel Macedo Pérez, Salvador Cuevas Villegas, Carlos Baeza Herrera

El niño que sufre la enfermedad parece grave. Se encuentra cianótico. La respiración es rápida y ruidosa, el abdomen está dilatado y el vómito es frecuente e incoercible. Thelander H. E., 1939.

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GENERALIDADES La perforación gástrica en el recién nacido es una enfermedad de resolución quirúrgica poco frecuente, pero mortal si no se detecta con oportunidad y se trata de manera adecuada. Existen claras evidencias que la relacionan de modo estrecho con la enterocolitis necrosante. Sielbold describió en 1825 el primer caso de perforación gástrica, el cual constituye ahora el informe inicial auténtico de enterocolitis necrosante. Lee y Wells refirieron en 1923 el caso de un niño que luego de sufrir perforación gástrica por úlcera péptica pudo autolimitar el problema. En 1934, después de una cuidadosa revisión, sólo se encontraron nueve casos. En 1939 Thelander reunió 16 pacientes con este padecimiento; un año más tarde se publicó el primer estudio donde los resultados radiográficos revelaban una ausencia congénita de fibras musculares. En 1943 Herbut encontró que 14 de 15 casos fueron consecuencia de úlcera péptica. En 1946 se informó el caso de un neonato con doble perforación ocasionada por traumatismo obstétrico. Vargas se dio a la tarea de revisar la literatura 239

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en 1955 y localizó 55 casos; un año más tarde se emitió la teoría neumática, al encontrar la asociación de la enfermedad con la administración de oxígeno a presión a través de mascarilla. Kiesewetter citó en el mismo año las investigaciones hechas por Cushing e insistió en que el eje hipotálamo–hipófisis–glándula suprarrenal participa en gran medida en la génesis de la perforación gástrica. Castetlon impuso en 1958 el criterio que separa las perforaciones idiopáticas o espontáneas de las secundarias.1 Recientemente surgieron informes de series significativas relacionadas con esta enfermedad. La incidencia en el sexo masculino parece mayor y 40% está constituida por productos de pretérmino. Alrededor de 84% de los casos presentan síntomas dentro de los primeros cinco días de vida extrauterina, con un notorio incremento de neonatos que sufren perforación en los primeros tres días. El sitio donde aparece la perforación con mayor frecuencia es en la curvatura mayor o cerca de ésta. Mientras que en el adulto se habían comunicado sólo 50 casos hasta 1979,2 en el niño ascienden a más de 200. En México Peñarrieta Ruiz refirió uno de los informes; él estudió la evolución de dos casos, uno de los cuales mostraba ruptura gástrica más que perforación. Discernir si la perforación es espontánea o secundaria en relación con un evento primario resulta trascendental, pues mientras que en la primera opción no existen formas de prevenir recurrencias, en la segunda se pueden identificar los neonatos de alto riesgo y quizá evitar la enfermedad. La perforación espontánea o idiopática obedece a factores no necesariamente conocidos (casi siempre se ignoran). La perforación gástrica secundaria siempre está precedida de un fenómeno desencadenante. Castetlon y Hatch propusieron que para calificar a un recién nacido con perforación gástrica espontánea o idiopática se deben reunir las siguientes premisas: S S S S S

No han de existir evidencias de úlcera gástrica. No debe haber antecedente de empleo de tubos gástricos. No han de existir antecedentes de empleo de oxígeno a presión. No debe haber antecedentes de trauma No ha de hallarse oclusión intestinal.3

En el adulto siempre se encuentra asociada la dilatación gástrica variable, consecutiva a la ingestión excesiva de aguas bicarbonatadas y fermentación acelerada. Por lo general la ruptura se localiza en la curvatura mayor o fundus gástrico, y cuando se asocia con vómito pertinaz se denomina síndrome de Boerhaave.2 En el recién nacido la etiología de la perforación espontánea del estómago aún se desconoce, aunque existen casos en los que la asfixia, la hipoxia y el sufrimiento perinatal fueron determinantes para que la enfermedad se presentara.4 Esta entidad sigue un curso etiopatogénico similar al de la enterocolitis, por lo que es obligado efectuar un análisis comparativo. Ambos padecimientos se observan

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Perforación gástrica neonatal

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sobre todo en productos de pretérmino sometidos a estrés perinatal; el sufrimiento perinatal resulta casi idéntico. Ambas parecen ser complicaciones de exanguinotransfusión, lo cual lleva a suponer una crisis de isquemia selectiva en la mucosa gástrica durante periodos graves de hipoxia.5 El factor neumático puede determinar el tiempo de aparición de esta anomalía más que ser una causa directa; sin embargo, llama la atención que no haya sido referida la asociación de perforación gástrica y enterocolitis necrosante. Las características macroscópicas y microscópicas de la enterocolitis son diferentes de las de la perforación gástrica idiopática, las cuales resultan compatibles con la interrupción local de la microcirculación, la hemorragia y la peritonitis.6 La teoría mecánica se apoya en los informes de disrupción gástrica consecutiva a atresia pilórica, obstrucción duodenal, volvulus, traumatismo y eventración diafragmática, en los que el hallazgo operatorio usual es una ruptura lineal en la curvatura mayor, que es el sitio más común de la perforación gástrica espontánea neonatal. Los estudios experimentales demuestran que la porción alta del estómago, especialmente la curvatura mayor, es la región más susceptible de sufrir la lesión; la más frecuente de esta última es la de tipo lineal. Otros fundamentos sostienen que la pared gástrica es más delgada en las cercanías del cardias que en las del píloro; asimismo, la ley de Laplace establece que con una presión constante la tensión de la pared es proporcional al radio del cilindro. Por lo tanto, si el cuerpo del estómago tiene mayor diámetro en una línea que se extiende de la curvatura menor a la mayor, entonces teóricamente debe experimentar una mayor tensión con los aumentos de presión. La musculatura circular del estómago posee en condiciones normales huecos, los cuales son más abundantes en la curvatura mayor y en el fundus; lo anterior probablemente tenga algún significado clínico.6 Kiesewetter especuló sobre la patogénesis de la úlcera péptica y reconoció la importancia de la hipoxia en la aparición de la perforación del estómago; asimismo, postuló que “la anoxia durante el nacimiento o en el periodo neonatal puede constituir suficiente estímulo para que se dispare el dispositivo fisiológico suprarrenal, con el cual cabe que se desencadene la autodigestión gástrica”.5,6 Sin embargo, no mencionó que la hipoxia ocasionara también isquemia gástrica.5 Existe también la hipótesis que indica que cuando pasa por el canal vaginal un producto con el estómago repleto de líquido amniótico es lógico que esta cavidad no resista el incremento de la presión intracavitaria; no obstante, la enfermedad también se presenta en infantes recién nacidos mediante cesárea.3 Otra explicación se basa en el “fenómeno de lavadero”, en el que el niño se encuentra en posición supina, de tal forma que al acumularse el líquido en el antro y el fundus gástrico es posible que el aire entre libremente mediante un mecanismo valvular, pero no puede drenar hacia arriba ni hacia abajo. Cuando la cantidad de aire ingerido es suficiente (se ha detectado hasta 1 L en seis horas) entonces aparece la perforación.7

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(Capítulo 15)

Se ha sugerido que con la dilatación gástrica existe angulación de la unión gastroesofágica; sin embargo, en 80% de los neonatos no existe el segmento esofágico intraabdominal, por lo que la angulación es poco probable. La entrada del esófago en la cavidad abdominal de un niño pequeño ocurre en ángulo obtuso, lo que permite que la regurgitación se efectúe con libertad. Además, si el vómito constituye una manifestación de la perforación gástrica espontánea, no se puede asociar con la angulación gastroesofágica.7 Algunos investigadores proponen que cuando el estómago se dilata en forma importante se predispone la angulación del duodeno, mientras que otros afirman que el duodeno se comprime como resultado de la tensión de la que es objeto el mesenterio. Ambas situaciones conllevan a hipertensión gástrica intraluminal y a la posibilidad de ruptura. Para enfatizar la técnica neumática se sostiene que debido a la inmadurez y al control deficiente de la función neurológica del esófago y del área cricofaríngea del recién nacido existe una falta de coordinación en el mecanismo del vómito, y que el esfínter cricofaríngeo se cierra en lugar de abrirse coordinadamente con la apertura del esfínter esofágico inferior, con la consecuente, importante y repentina elevación de la presión dentro de una cavidad hermética, con lo que se ejerce presión sobre el estómago y se predispone a la perforación en las áreas de mayor riesgo.

CLASIFICACIÓN Las perforaciones gástricas son de dos tipos: a. Espontáneas, idiopáticas o primarias. b. Postraumáticas o secundarias. La mayoría de las espontáneas ocurren durante el periodo neonatal y no es raro que se presenten en un recién nacido sin historial patológico, previamente sano, entre dos y siete días de vida. La etiología de esta lesión todavía no es clara,4,11,12 por lo que existen al menos seis teorías plausibles que pueden originar dicha entidad y que pueden ser desencadenadas por diversos eventos en la vida de un neonato que no necesariamente está enfermo;3–7 sin embargo, ninguna de ellas puede explicar en su totalidad la mayoría de los casos informados en la literatura mundial. A continuación se enumeran las más aceptadas: a. Fenómenos anóxico–isquémicos con repercusión multisistémica. b. Factor neumático. c. Teoría mecánica. d. Autodigestión gástrica. e. Fenómeno de lavadero. f. Hipertensión gástrica intraluminal.

Perforación gástrica neonatal

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Por otro lado, las perforaciones postraumáticas o secundarias presentan siempre un factor desencadenante claramente establecido; la etiología puede incluir causas mecánicas, medicamentosas (glucocorticoides e indometacina), traumáticas, invasivas, relacionadas con la prematurez o bien con el estado posparto, entre otras. Sin embargo, esta patología es menos frecuente en neonatos y se presenta más bien en niños mayores por trauma romo con una incidencia de 0.9 a 1.8%.8 La mayoría de las lesiones gástricas ocurren poco después de la ingestión de una comida, asociadas con dilatación gástrica.9

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CUADRO CLÍNICO Los síntomas pueden ser muy variados; inicialmente pueden ser muy sutiles e incluir residuos gástricos elevados, náuseas y rechazo a la vía oral, así como distensión abdominal progresiva, teniendo sobre todo el antecedente de estabilidad clínica y hemodinámica,1,12 que rápidamente progresa a taquicardia, taquipnea y letargo. En el caso específico de un paciente que presenta distrés respiratorio grave se debe tomar en cuenta que este fenómeno puede incrementar la presión intraabdominal, sobre todo en niños ventilados, lo cual redunda en una mayor restricción respiratoria por elevación diafragmática, determinando insuficiencia respiratoria10 y eventos en cascada de inestabilidad hemodinámica, acidosis metabólica descompensada, hipotermia y choque. Es por ello que, si no se reconocen a tiempo y se instalan las medidas de reanimación adecuadas, la mortalidad puede llegar a ser de hasta 62%.13,14 Los síntomas de sangrado gastrointestinal usualmente no se presentan y tampoco el vómito es frecuente en la perforación gástrica; por otro lado, la salida de material biliar a través de la sonda orogástrica se puede relacionar con esta entidad, así como la ausencia de peristalsis.14 La transiluminación positiva del abdomen se convierte en estos casos en una herramienta útil, sencilla y rápida como auxiliar para el diagnóstico de neumoperitoneo,15 que en caso de no contar con un apoyo de radiodiagnóstico puede determinar la conducta a seguir por parte del cirujano (figura 15–1). Ante una perforación gástrica secundaria los pacientes presentan usualmente en forma más rápida datos de irritación peritoneal; en la evaluación radiológica se observa aire libre intraperitoneal de magnitud variable. La radiografía con medio de contraste hidrosoluble puede ser una técnica diagnóstica útil en la identificación de esta lesión (figura 15–6).

DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO Generalmente el diagnóstico es clínico, pero es indudable que los auxiliares radiológicos ayudan a cimentar la sospecha del cirujano para establecer el sitio de la perforación, por lo que tienen que solicitarse radiografías simples de abdomen

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 15)

Figura 15–1. Transiluminación del abdomen que muestra el neumoperitoneo.

en proyecciones anteroposterior de pie y en decúbito, así como tangenciales, esperando encontrar aire libre subdiafragmático adyacente al hígado en el espacio subhepático y la fosa hepatorrenal, dando sombras triangulares u ovales (figura 15–2); el signo de “balón de fútbol americano” se presenta con frecuencia (figura 15–3), y lo que caracteriza a dicho signo radiológico es la imagen de la columna

Figura 15–2. Radiografía abdominal en posición supina. Muestra aire libre subdiafragmático y subhepático (derecha), además de que aparece el ligamento falciforme delineado por la presencia de aire intraperitoneal (centro), y aire en el cuadrante superior izquierdo, también conocido como signo de Rigler (flecha).

Perforación gástrica neonatal

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Figura 15–3. Aire visible intraperitoneal caracterizado por luminiscencia oval centralizada; también se conoce como signo de “balón de fútbol americano”.

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vertebral que simula las costuras del balón en posición vertical. La ausencia de burbuja gástrica, un signo radiológico inicialmente descrito por Coutel y Darris, es casi siempre inequívoco de perforación gástrica, así como el neumoperitoneo masivo (figura 15–4); el ligamento falciforme puede aparecer delineado por la presencia de gas intraperitoneal (figura 15–5).12–15 El apoyo ultrasonográfico puede ayudar si se cuenta con él, pero no es fundamental. Los hallazgos esperados por este medio serían ascitis y ausencia de gas

A

B

Figura 15–4. A. Proyección tangencial que muestra neumoperitoneo. B. Proyección en decúbito que muestra neumoperitoneo masivo.

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 15)

Figura 15–5. Ligamento falciforme delineado por la presencia de aire intraperitoneal. Proyección supina.

intestinal con patrones específicos distribuidos estratégicamente que indican perforación.13 El diagnóstico temprano de perforación gastrointestinal es imperativo para plantear el tratamiento. En ausencia de un radiólogo experto se deberán tomar las proyecciones radiológicas recomendadas en forma seriada, con atención en los cambios que puedan aparecer entre una placa y otra tomada con algunas horas de diferencia en la misma proyección, con la finalidad de que el clínico y el cirujano cuenten con una pauta para establecer el tratamiento conservador o quirúrgico si la cámara gástrica está perforada.13 Finalmente, según la literatura, cuando existe duda en el diagnóstico se puede recurrir a la instilación de material de contraste por el tubo orogástrico con diseminación del medio de contraste dentro de la cavidad, lo cual indica perforación gastrointestinal; si bien es cierto que este signo radiológico es inequívoco para el diagnóstico, no se recomienda llevarlo a cabo (figura 15–6).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Y PATOLOGÍA ASOCIADA La perforación gástrica espontánea ocurre usualmente en la primera semana de vida y sobre todo en los recién nacidos de término o prematuros extremos. La sobredistensión gástrica, con la consecuente ruptura, ha sido demostrada en infantes con obstrucción distal gástrica, además de que existen otras condiciones asociadas con la obstrucción mecánica funcional, como la atresia pilórica, la atresia

Perforación gástrica neonatal

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Figura 15–6. Extravasación de medio de contraste oral dentro de la cavidad peritoneal.

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duodenal, el volvulus con malrotación, la fístula traqueoesofágica, la hernia diafragmática izquierda con eventración, así como la ventilación con presión negativa y tubos de alimentación, entre otras.12 El cirujano pediatra debe tener siempre en mente que las entidades patológicas que deberá descartar ante una posible perforación gástrica siempre serán enterocolitis necrosante, septicemia, oclusión intestinal, neumoperitoneo espontáneo con o sin perforación, duplicación gástrica complicada y perforación colónica.12,16

TRATAMIENTO El tratamiento se puede dividir en tres fases; la primera permite identificar el problema, estabilizar al paciente y darle el soporte necesario para tratar de tolerar la cirugía, que integra la segunda fase en el manejo, y se encamina a sellar la perforación gástrica, drenar la cavidad y practicar una gastrostomía. La tercera fase la integran los eventos posquirúrgicos que determinarán en gran medida la morbimortalidad. Idealmente esta fase se lleva a cabo en una terapia intensiva, tomando en cuenta que 100% de los pacientes ameritarán ventilación asistida, nutrición parenteral prolongada y antibióticos, entre otras medidas. Una especificación de cada una de las fases incluye:

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 15)

S Fase 1. Reanimación inicial con fluidos, hemoderivados, farmacoterapia y antibióticos de amplio espectro. Mantener una estricta eutermia, un monitoreo invasivo continuo, la colocación de sonda orogástrica y la descompresión inmediata son acciones fundamentales que hay que llevar a cabo. Si la taquipnea y el compromiso respiratorio graves, secundarios a la presión intraabdominal, están complicando el manejo preoperatorio, está indicada la descompresión abdominal con aguja o catéter. Esta fase y las demás no tienen un tiempo establecido, pero el cirujano y el clínico deben llevarla a cabo lo más rápido posible.10 S Fase 2. Se debe practicar una laparotomía exploradora. El abordaje depende del cirujano; se dice que una incisión transversa proporciona una exposición excelente y permite un cierre seguro subsecuente de la pared abdominal, en múltiples capas. En el caso de un niño mayor con una lesión traumática se puede preferir una incisión abdominal en la línea media supraumbilical e infraumbilical para permitir una exploración más completa y una corrección de las lesiones pélvicas y abdominales acompañantes, sobre todo si se toma en cuenta que las lesiones asociadas más frecuentes son las del bazo y del páncreas, seguidas de las relacionadas con los riñones, el duodeno y el hígado. Finalmente, la decisión del abordaje debe ser tomada por el cirujano con base en su experiencia y habilidad.10,17,18 La perforación gástrica infantil espontánea se localiza más comúnmente en la parte anterolateral de la curvatura mayor del estómago, cerca del cardias; si se sitúa en otra porción es más difícil identificarla, por lo que es obligatorio que el cirujano realice una revisión completa del estómago, examinando las superficies anterior y posterior, con especial atención en la unión cardioesofágica. Se debe tomar en cuenta que 10% de las perforaciones no se localizan, a pesar de una revisión exhaustiva.9,10 La mayor parte de las perforaciones miden de 1 a 3 cm de longitud y tienen márgenes deshilachados y necróticos. Existen grandes cantidades de líquido turbio y exudado fibrinoso. Los márgenes de la lesión se deben desbridar hasta encontrar márgenes hemorrágicos viables; después el defecto se reaproxima en capas, casi siempre dos.4 Una sonda de gastrostomía acompañante puede ser útil para la descompresión posquirúrgica, pero su uso es electivo y depende de la cantidad de estómago remanente. Rara vez se requiere y no se recomienda la resección gástrica formal. S Fase 3. Es fundamental que esta fase siempre se lleve a cabo en una terapia intensiva, pues se requerirá ventilación asistida, catéter central, farmacoterapia, hemoderivados, nutrición parenteral y monitoreo invasivo, que pueden influir en la mortalidad, la cual ha disminuido notoriamente en los últimos años llegando a tener tasas de supervivencia de hasta 100%. Sin embargo, el estado del lactante antes de la perforación y la duración del retardo en el

Perforación gástrica neonatal

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Anomalías

Perforación gástrica

Oclusión distal. Úlcera péptica, ventilación asistida, intubación gástrica Acciones genéricas

Acciones específicas A

Agilización del traslado a Ambulación, dispositivo térmico, posición horizontal proscrita, oxígeno directo mediante intubación, venoclisis

DI

Diagnóstico oportuno y jerarquización

Estudio radiológico, toracoabdominal simple, BHC, EGO, cultivos, gasometría, plaquetas, TS, TC, TP

Rx simple de abdomen. Laboratorio Eventualmente otros

ES

Estabilización del paciente Intubación, O2 directo, sonda nasogástrica, corregir hipovolemia, corregir acidosis, antibióticos, posición, incubadora, evitar oxígeno con mascarilla, cono o cámara, laparocentesis Tratamiento adecuado E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Dispositivo térmico (envolverlo en guata y papel estaño y rodearlo con botellas con agua tibia), posición semisentado, sonda nasogástrica, intubación, oxigenación con ambulancia, medición de volumen Duc.

Laparotomía urgente, incisión transversa y reparación de la ruptura con dos filas de sutura. Cuando el niño está muy grave dejar gastrostomía por orificio. En ocasiones será necesario “reavivar” los bordes previamente

Mantener temperatura y volemia (medición PVC, volumen urinario y constantes vitales), antibióticos, esteroides. En ocasiones no será posible la estabilización. En otros quizá la medida drástica será la punción abdominal con un catéter una vez hecho el diagnóstico TRA Reparación de la ruptura en dos planos utilizando material no absorbible. En ocasiones la única opción por la gravedad del niño es dejar una sonda a través de la ruptura. La laparocentesis podrá ser recurso preoperatorio imperativo D Septicemia. Dificultad respiratoria por neumonía, atelectasia A

Detección de complicaciones Septicemia. Dificultad respiratoria

Detonantes. Si la perforación no fue considerada como espontánea de acuerdo con el criterio de Castleton

Figura 15–7. Flujograma de prioridades

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(Capítulo 15)

diagnóstico, más la presencia de deterioro séptico potencial, contribuyen a una mortalidad variable.4,13,14 Cabe mencionar que las perforaciones gástricas traumáticas generalmente se localizan en la cara anterior, cerca de la curvatura menor, aunque se pueden encontrar en otras partes.18 Es por ello que se requiere un examen gástrico transquirúrgico completo, el cual amerita abrir el saco menor a través del epiplón mayor para exponer la superficie posterior. La desbridación de la lesión con cierre en dos planos, con o sin gastrostomía de descompresión, es adecuada.9 El pronóstico depende en su mayor parte del estado preoperatorio del paciente y de las lesiones asociadas. Las perforaciones gástricas traumáticas muchas veces se relacionan con accidentes automovilísticos y con un diagnóstico y una intervención relativamente tempranos; no obstante, el maltrato a los niños con un golpe o un puntapié también puede originar este tipo de lesiones. Esta situación resulta en un diagnóstico retardado de las lesiones gástricas asociadas con una mortalidad subsecuente más elevada.18 Rara vez se presenta ruptura retardada como resultado de daño de los vasos epiploicos con necrosis y perforación gástrica subsecuentes.19 Finalmente, hay que tener bien claras tres premisas: 1. Determinar qué paciente es quirúrgico, sobre todo tomando en cuenta la gama de posibilidades que pueden simular un neumoperitoneo sin que sea necesariamente por perforación gástrica. 2. Reconocer que siempre será una patología que requiere un manejo en terapia intensiva. 3. Pensar en la calidad de vida de cada uno de estos pacientes (figura 15–7).16

REFERENCIAS 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

Inouye WY, Evans G: Natal gastric perforation. Arch Surg 1964;88:471–483. Matikainen: Spontaneous rupture of the stomach. Am J Surg 1979;138:219–225. Roes BI: Idiopathic gastric perforation in the neonate. Z Kinderchir 1980;31:191–194. Rosser SB, Clark CHN: Spontaneous neonatal gastric perforation. J Pediatr Surg 1982;17: 390–393. Touloukian RJ: Gastric ischemia: the primary factor in neonatal perforation. Clin Pediatr 1973;12:219–225. Hogersen IO: The etiology of spontaneous gastric perforation of the newborn: a reevaluation. J Pediatr Surg 1981;16:608–613. Houck WS, Griffin JA: Spontaneous lineal tears of the stomach in the newborn infant. Ann Surg 1981;93:763–767. Schwab CW, Shaikh DA, Talucio RC: Injury to the stomach and small bowel. En: Mattox KL, Moore EE, Feliciano DV (eds.): Trauma. Norwalk, Appleton–Lange, 1988:459–472. Grosfeld J, Cooney DR: Pancreatic and gastrointestinal trauma in childhood. Pediatr Clin N Am 1975;22:365–367.

Perforación gástrica neonatal

251

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10. Dudgeon DL: Lesiones de estómago. En: Ashcraft KW, Holder TM: Cirugía pediátrica. McGraw–Hill, 1995:307–308. 11. Tan CEL, Kielly EM, Agrawal M et al.: Neonatal gastrointestinal perforation. J Pediatr Surg 1989;24:888–892. 12. Sobel DB: Radiological case of the month. Arch Pediatr Adolesc Med 1998;152(6):599– 600. 13. Farrugia MK, Morgan AS, McHugh K, Kiely EM: Neonatal gastrointestinal perforation. Arch Dis Fetal Neonatal 2003;88(1):F75. 14. Ankola P, Manwani S: Arch Pediatr Adolesc Med 2001;155(4):521–522. 15. El–Matary W, Barnard I, Cameron D: Gastric perforation and transillumination. Arch Pediatr Adolesc Med 2004;89(4):F375. 16. Ratan SK, Ratan JM, Lohan A, Roychaudhary R: Unusual presentation of gastric duplication cyst in a neonate with pneumoperitoneum and vertebral anomalies. Am J Perinatol 2002;19(7):361–365. 17. Semen L, Fritelli G: Gastric rupture from blunt abdominal trauma. N York J Med 1981; 481:938–939. 18. Case MES, Nanduri R: Laceration of the stomach by blunt trauma in a child: a case of child abuse. J Forensic Sci 1983;28:496–501. 19. Garfinkle SE, Matolo NM: Gastric necrosis from blunt abdominal trauma. J Trauma 1976; 16:406–407.

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 15)

16 Estenosis hipertrófica del píloro Jaime A. Olvera Durán, Alejandro J. Embriz Sánchez, Jorge I. Valencia Moncada, Carlos Baeza Herrera, Víctor Hugo Portugal Moreno

En la actualidad la mayoría de los niños que padecen esta enfermedad son vistos sólo levemente deshidratados, nunca seriamente desnutridos, y no requieren tratamiento preoperatorio... H. H. Nixon, 1966.

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GENERALIDADES La estenosis hipertrófica infantil del píloro es la enfermedad de los lactantes, generalmente recién nacidos, que con más frecuencia requiere laparotomía; de hecho, es la única en la cual la curación virtual se logra en las primeras 12 a 24 h del periodo posoperatorio en casi todos los casos. Respecto de los antecedentes históricos de la estenosis pilórica, Blair se refirió en 1717 a la posible existencia de la enfermedad y Beardsley describió en 1788 los hallazgos de necropsia más importantes; sin embargo, a Hirschsprung es a quien se le atribuye su institución en la patología pediátrica como una afección nosológica independiente. La evolución del tratamiento operatorio se inició con la práctica de gastroenteroanastomosis con el botón de Murphy y la subsecuente elevación de la mortalidad. Loreta describió en 1887 su experiencia al utilizar dilataciones transgástricas, mientras que Nicoll redescubrió el método casi 25 años después, con resultados satisfactorios. La piloroplastia como procedimiento definitivo fue propuesta por Dent en 1904; para esta intervención quirúrgica se utilizaba la técnica de Hei253

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(Capítulo 16)

neke–Mikulicz, pese a que afrontar los bordes del músculo hipertrofiado resultaba excesivamente difícil. Hacia 1910 Fredet practicó en París la piloromiotomía e intentó suturar el músculo en dirección opuesta; sin embargo, en su publicación original muestra preferencia por la gastroenteroanastomosis. Conrad Ramstedt se refirió en 1912 a la operación que en la actualidad continúa siendo en esencia la misma. La diferencia entre una y otra es que este último autor dejó expuesta la mucosa antropilórica sin afrontamiento de la herida.1 La incidencia de la anomalía varía de manera considerable, desde la aparición de un caso por cada 200 nacimientos hasta 8.8 casos por cada 1 000 recién nacidos, y se atribuye a factores relacionados con la alimentación al seno materno.2 En México no existen datos suficientes para plantear un espectro epidemiológico; sin embargo, la experiencia de los autores de este capítulo está sustentada en el manejo de más de 120 casos anuales. Esta casuística ha mostrado, entre otras cosas, que efectivamente es más común en los varones y que las manifestaciones se inician en el periodo neonatal, rebasando el límite etario para ser operados entre la quinta y la sexta semanas de vida extrauterina. Los autores han tenido la oportunidad, quizá como nadie en México, de observar casos gravemente deshidratados y desnutridos, con profundos trastornos electrolíticos y seriamente infectados, asociados con condiciones tan poco comunes como la osteogénesis imperfecta, la neumatosis intestinal y el enfisema gástrico intersticial. Asimismo, han hecho una observación, hasta este momento inédita, para con la estenosis hipertrófica del píloro: que consiste en la asociación preoperatoria casi siempre con trombocitosis superior a los 600 000 o 700 000, que tan luego se resuelve disminuye a límites normales. En relación con la facies del niño que sufre la enfermedad, se sigue pensando que sí es característica, pese a que el estudio observacional y prospectivo de Sánchez Fernández37 acerca de los rasgos faciales de los enfermos no aportó resultados concluyentes. De acuerdo con la edad de presentación, según nuestra misma casuística, en la mayoría el vómito aparece en la tercera semana de vida extrauterina, pero nosotros estamos acostumbrados a observar inicios tan tempranos que la operación se ha tenido que efectuar antes de los 15 días de edad.38 Desde el punto de vista anatómico, existen dos haces de fibras musculares circulares que rodean por completo el píloro y ejercen la función de esfínter. El más proximal, ubicado en el lado izquierdo del canal, se denomina músculo de Torgersen, que se confunde con la musculatura antral al extenderse en dirección del cuerpo gástrico.3 Se ha encontrado intensa inmunorreactividad de la enolasa específica neuronal y una disminución marcada de la sustancia P en el músculo del píloro hipertrofiado, lo cual sugiere una maduración celular y ausencia de degeneración. De acuerdo con algunos hallazgos recientes, destaca una mayor vascularidad pilórica en los niños que sufren la estenosis en comparación con los que son sanos; se

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Estenosis hipertrófica del píloro

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ha establecido que probablemente sea la causa de los trastornos histológicos que se han referido en múltiples comunicados médicos.23 La hipertrofia y la hiperplasia existentes determinan el crecimiento anormal del píloro, la compresión de la mucosa y la obstrucción del lumen.4 El píloro resulta semejante al cartílago, su color es blanco perla y está poco vascularizado; las dimensiones varían de acuerdo con la edad del niño, pero el promedio es de 2.0 a 2.5 cm. La hipertrofia es característicamente limitada hacia abajo con la vena pilórica de Mayo,3 y el corte longitudinal muestra aspectos de importancia terapéutica. El lumen en el estómago se reduce de manera gradual; no obstante, termina de modo abrupto hacia el duodeno.4 La estenosis puede ser tan grave que llega a impedir el paso de un estilete de 1 mm de espesor. En forma invariable existe edema e inflamación de la mucosa.3 Aunque la etiología se desconoce, han surgido diversas hipótesis relacionadas con las hormonas gastrointestinales. Se ha supuesto un aumento de gastrina en el suero de niños con hipertrofia pilórica; sin embargo, lo único que se ha comprobado es que esta hormona tiene acción trófica sobre la mucosa del intestino delgado y del cuerpo del estómago (excepto en el área prepilórica), y que los niveles séricos de la sustancia en los lactantes son más elevados que en los niños mayores.5,18 Otros autores6 que han cuantificado la neurotensina, el enteroglucagón y la somatostatina en los lactantes que sufren la enfermedad observaron que las dos primeras mostraban una baja más significativa que en los grupos control. Otras teorías se basan en la identificación y el análisis de malformaciones asociadas que poseen un patrón genético bien establecido; dichas teorías sugieren que el factor génico y el metabolismo de la gastrina se relacionan estrechamente con la aparición de la estenosis pilórica hipertrófica infantil.7 La incidencia de la enfermedad en sucesión de familias y la escasa aparición en la raza negra apoyan la teoría; empero, aún se desconoce un patrón hereditario específico.3 Se ha encontrado que, cuando los padres padecen la enfermedad, la posibilidad de que la descendencia la herede es alta, pero es aún mayor si es la madre quien la sufrió.24 El lugar que ocupa el nacimiento, el estrato socioeconómico, la influencia estacional, la alimentación y el grupo sanguíneo se han propuesto como factores de predisposición; no obstante, éstos no son elementos constantes, por lo que probablemente carecen de aplicabilidad clínica.8 Los estudios publicados de manera reciente, en los cuales se utiliza el método de inmunofluorescencia histoquímica, demostraron ciertos cambios en la microscopia electrónica; entre éstos destacan la disminución de la inervación neuromuscular, la degeneración axonal y la hipercaptación de colorante de la matriz ganglionar.21 Recientemente se publicó el caso de unos trillizos, dos de los cuales fueron tratados con azitromicina y semanas después desarrollaron estenosis pilórica, ratificada durante la intervención quirúrgica.25

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(Capítulo 16)

Después de que se inicia el engrosamiento del píloro se ha observado la evolución mediante estudios sonográficos seriados, y se ha encontrado que en un periodo de 10 días culmina la hipertrofia.39 Las manifestaciones clínicas son casi siempre constantes. Al principio se presentan sólo regurgitaciones, pero de modo paulatino se hacen más frecuentes y más violentas, a grado tal que, si el neonato se halla en posición horizontal, el vómito puede rebasarle las extremidades inferiores. El vómito no es biliar, y casi siempre contiene grumos lácteos o alimento recién ingerido. Eventualmente es en “posos de café” y en ciertas ocasiones se manifiesta por hemorragia masiva.9 Después del vómito, de manera normal el paciente muestra un hambre voraz. Asimismo, las evacuaciones resultan escasas en número y cantidad. Cuando el desequilibrio iónico y ácido–básico se acentúa, el niño permanece quieto e hiporreactivo. Son enfermos que ingresan a los hospitales invariablemente desnutridos, pero por lo regular permiten la aplicación de cualquier recurso terapéutico necesario, previo a la intervención quirúrgica. En 8.1% de los casos la manifestación más notoria después del vómito es la ictericia, que se atribuye a la deficiencia del flujo sanguíneo hepático por aumento de la presión intraperitoneal, por disminución de la capacidad funcional por hipoglucemia —consecutiva a deshidratación—, por competencia entre el pregnanediol y la bilirrubina o por disminución de la glucuronil transferasa hepática. Esta última opción es la más fundamentada, pues los pacientes con hipertrofia pilórica resultan ser muy semejantes desde el punto de vista clínico a quienes padecen una disminución congénita de esa enzima, es decir, ambos casos presentan hiperbilirrubinemia no conjugada que se asocia con deprivación calórica. En los dos padecimientos ésta desaparece cuando la deprivación cesa.10 Es frecuente encontrar signos universales y circunstanciales de la desnutrición, la cual, relacionada con desequilibrio hidroiónico y ácido–básico, puede provocar tal estado que se requieran varios días de tratamiento médico para poder restituir una condición satisfactoria, si no óptima. Suelen observarse ondas peristálticas (figura 16–1) que, sin ser patognomónicas de la enfermedad, resultan ser un dato muy útil cuando se asocian con otras manifestaciones. Las ondas se inician en el cuadrante superior izquierdo y progresan hasta más allá de la línea media; con frecuencia aparecen después de la ingestión de alimento o antes del vómito.1 A diferencia de lo que reportan los autores de países altamente industrializados, en las naciones que se encuentran en desarrollo con relativa frecuencia los niños ingresan no sólo con serias alteraciones en la homeostasis, sino que además son llevados a centros hospitalarios bajo la amenaza de infecciones sistémicas no controladas. Es usual que esos niños ingresen más hipoactivos que los que sólo tienen alteraciones hidroiónicas, pero además sufren hipotermia o fiebre y una cuenta leucocitaria que indica una infección generalizada. La observación más valiosa que nosotros hemos podido recabar es que casi nunca presentan un

Estenosis hipertrófica del píloro

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Figura 16–1. La figura muestra cómo la mano derecha del cirujano define visual y táctilmente la zona en la que efectuará la piloromiotomía.

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foco de infección específico del que se pueda presumir el origen. De igual manera, no se ha podido obtener cultivos de sangre positivos a algún agente en particular. Sin embargo, se sabe que son gérmenes nativos de la comunidad de donde el bebé es oriundo.

Figura 16–2. Familia de la ciudad de México en la que cinco de los siete miembros sufrieron estenosis pilórica. Nótese las cicatrices abdominales

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(Capítulo 16)

DIAGNÓSTICO Como ya se refirió, desde que empezamos a operar muchos casos de estenosis pilórica siempre tuvimos la impresión de que los niños portadores de la enfermedad tenían rasgos faciales tan constantes que hasta podíamos imaginar un “aspecto característico” que les confería un filtrum profundo y columelas marcadas, ojos brillantes, frente amplia y grandes entradas, así como pelo lacio tendiente a ser oscuro. Con el fin de confirmar o desechar la hipótesis, se midieron algunas constantes de la cara de los niños antes de ser sometidos a la intervención quirúrgica, y aunque algunos parámetros diferían mucho de los observados en un grupo de niños que no padecían la enfermedad, nunca se pudo demostrar de manera científica que la suposición es cierta. No obstante lo anterior, hoy en día, cuando nos detenemos a escudriñar el rostro del menor, tenemos la misma impresión, la cual probablemente por equívocos en la metodología no se puedo demostrar. El estudio clínico es el recurso más importante para la integración del diagnóstico. La identificación de la oliva pilórica es el único elemento útil, pero tiene la desventaja de que depende de la habilidad del explorador. De acuerdo con la nuestra, la oliva es palpada en mas de 90% de los casos, lo cual brinda un sustento para afirmar, como se ha indicado en la literatura, que palparla es el único indicador patognomónico. Su detección requiere paciencia y que el niño se encuentre en una sala de exploración tibia, cómodamente recostado y de preferencia sobre la madre. El examinador debe ser suave en sus maniobras, ya que cualquier brusquedad hará que los músculos del abdomen se contraigan de manera automática, lo que dificultará el procedimiento.4 La técnica exploratoria de Swenson dicta: “Flexionadas las rodillas y la cadera del paciente, se le dará un chupón impregnado de miel, y sentado el explorador a la izquierda del niño, con el dedo medio de la mano izquierda buscará la oliva, mientras que con los dedos índice y anular de la misma mano separará el músculo recto anterior”. Por su lado, Bishop11 aconseja: “recostado el bebé sobre una superficie lisa y firme, el médico se colocará de pie y a la izquierda del niño, y con la mano derecha explorará el píloro”. La técnica descrita por Porras Ramírez22 para palpar la oliva consiste en la introducción de la mano derecha entre ambas extremidades inferiores del niño, a la vez que se flexiona su muslo derecho sobre la pelvis utilizando el antebrazo, mientras los dedos medio e índice del explorador buscan la oliva. El estómago muy dilatado, lo cual es usual, impide con frecuencia el libre acceso a la oliva, por lo que el momento ideal para investigarla es cuando dicho órgano se encuentra vacío. Palpar la tumoración por primera vez es una experiencia inolvidable. Comúnmente no mide más de 20 mm de diámetro mayor, es dura y móvil, y en manos de un explorador hábil puede detectarse en todos los casos, aunque es posible confundirla con el borde muscular del recto anterior, el hígado y el polo superior del riñón derecho.3

Estenosis hipertrófica del píloro

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El estudio radiológico está indicado para los casos en los que existe duda. Rigs y Long12 propusieron en 1971 un criterio basado en los hallazgos del estudio simple de abdomen; según dicho criterio, si se observan cinco o más de los signos siguientes el diagnóstico es definitivo; si se advierten tres o cuatro es probable, y si se presentan dos o menos resulta dudoso: S S S S S S

Borde gástrico inferior por debajo de L2. Dimensión gástrica superior a 7 mm. Dilatación marcada. Peristalsis gástrica evidente (signo de la oruga). Apariencia moteada del contenido gástrico. Escaso aire en el intestino delgado y el colon.

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Mediante el estudio con medio de contraste se advierten diversos signos, cada uno de los cuales tiene un margen de confusión conocido. El vaciamiento retardado, que se considera como indicio, suele asociarse con muchos problemas gástricos funcionales y extragástricos; la elongación del canal pilórico (signo de la cuerda, signo de la cola de ratón, etc.) (figura 16–3) se puede observar en pacientes con piloroespasmo y en la constricción anatómica transitoria. El signo del doble carril se ha confundido con contracciones normales del antro pilórico. Es posible que los signos del hombro doble, de imagen en tres, de hongo, de pico de pájaro, etc., aparezcan con el piloroespasmo. Ante tal situación, el método de Currarino, un estudio de doble contraste y compresión gástrica, que muestra de modo persistente el signo del tres, constituye quizá el hallazgo radiográfico más confiable.13

Figura 16–3. La fotografía muestra el sitio de transición de mayor riesgo cuando se efectúa la intervención quirúrgica.

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(Capítulo 16)

Figura 16–4. Momento transoperatorio en el que el cirujano, utilizando la pinza de Benson, efectúa la piloromiotomía.

El ultrasonido abdominal27 es tal vez más útil que las radiografías y tiene la ventaja de que no se expone al niño al peligro de las radiaciones ionizantes ni se tiene riesgo de broncoaspiración. El criterio de diagnóstico se fundamenta en la demostración de una masa hipoecoica, con centro ecogénico, localizada medialmente con respecto a la vesícula, anterior al riñón derecho y lateral a la cabeza del páncreas. El diámetro de la tumoración en incidencia anteroposterior debe

Figura 16–5. Estudio radiológico con medio de contraste en el estómago. Muestra dilatación gástrica y paso apenas visible del medio yodado hacia el duodeno.

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Figura 16–6. Estudio radiológico simple de abdomen de un bebé que sufría estenosis pilórica, cuyo único hallazgo importante es la dilatación gástrica.

medir 15 mm o más y contener en el centro una imagen estelar. El espesor de la pared debe ser de 3 mm o más y 1.5 cm o más de longitud del canal.14,28 El diagnóstico diferencial con otras condiciones puede resultar difícil. Ha de considerarse que en pocas enfermedades que causan desnutrición y estados variables de deshidratación el paciente está permanentemente hambriento y activo, como en el caso de la estenosis hipertrófica del píloro.3 La aparición de bilis en el vómito casi excluye la presencia de estenosis. Sin embargo, existe una enfermedad de descripción relativamente nueva, frecuente en países como la India, pero que ha sido observada en Europa y América; inclusive existe un caso publicado en México. Dicha afección se caracteriza por vómito incoercible que no se acompaña de ninguna alteración de laboratorio, gabinete ni endoscópica, y se denomina obstrucción de la salida gástrica en niños o enfermedad de Jadhpur; también se conoce como acalasia pilórica.34 Es posible que la hemorragia o el vómito en “posos de café” sean más comunes en la enfermedad por reflujo gastroesofágico, pero no es premisa obligada. Otros trastornos, como las lesiones del sistema nervioso central y de las glándulas suprarrenales, o desórdenes metabólicos asociados a hemorragia gastrointestinal, tienen en particular otros datos clínicos y paraclínicos de sospecha. Los estudios recientes demuestran que 40% de los niños que padecen la enfermedad no tienen alteraciones electrolíticas;15 sin embargo, el tratamiento preoperatorio es casi siempre necesario, debido a que con frecuencia el vómito se prolonga durante varias semanas e incluso meses, lo cual conduce a desnutrición y

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(Capítulo 16)

depleción hídrica y electrolítica, las cuales se pueden volver graves e incluso ocasionar la muerte.19 El volumen de jugo gástrico que se pierde por el vómito quizá sea de hasta 100 mL diarios. La pérdida excesiva de iones de cloro provoca depleción y alcalosis metabólica, las cuales constituyen una complicación característica, pues casi todas las anormalidades del tubo digestivo del niño conllevan pérdidas isotónicas y depleción de sodio. La compensación renal se inicia con la excreción de orina alcalina que contiene sodio y potasio y conserva iones H+ para el mantenimiento del pH sérico. Las pérdidas de potasio por la orina y vómito conducen a hipocalemia, y si el vómito es persistente los riñones tienden a conservar sodio y a excretar radicales ácidos y sales de amonio; así, la hipocalemia y la emisión de orina ácida constituyen manifestaciones tardías de la alcalosis metabólica.3 Las soluciones restitutivas por vía endovenosa dependen de las condiciones del niño. No es común que un paciente con hipertrofia pilórica ingrese a un hospital en estado de choque; la depleción hídrica casi siempre resulta moderada, por lo que se debe administrar la dosis adecuada de solución salina normal y dextrosa a 10% en proporciones iguales para cubrir los requerimientos basales y las pérdidas previas. La administración subsecuente de electrólitos se realiza de acuerdo con la evolución del niño y los resultados de laboratorio.

TRATAMIENTO Aunque se afirma que el tratamiento médico resulta efectivo, tiene desventajas que lo hacen inaplicable, por lo que es preferible el tratamiento operatorio. La vía de acceso es variable y en general se elige por preferencias personales, pero la experiencia muestra algunas ventajas de una incisión sobre otras. De esa manera, la incisión horizontal es más laboriosa para acceder al píloro, en virtud de que se deben abordar un mayor número de capas musculares, pero es mucho mas estética y conduce a un número menor de complicaciones, en particular la dehiscencia de la herida y la exposición del epiplón. Por su parte, con la incisión vertical, sea media o paramedia, se accede más rápidamente a la región por operar y ocasiona una hemorragia menor, pero es bajo esta técnica con la que aparece como complicación la dehiscencia con epiplocele. Robertson propuso hace más de 50 años la incisión subcostal, misma que se emplea desde entonces en la mayor parte de los centros hospitalarios; sin embargo, posee dos desventajas:16 es un poco lateral al píloro y es antiestética. Hill sugirió otro método en el que mediante incisión transversal se secciona el recto anterior, justo sobre el píloro. Recientemente se ha recomendado una incisión periumbilical, debido a que el resultado es más satisfac-

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Figura 16–7. Hallazgo radiológico sorprendente debido a que, por una lesión microscópica de la mucosa gástrica, hubo paso de aire hacia el espesor de la pared del estómago.

torio desde el punto de vista estético.22 En un estudio comparativo se contrastaron las incisiones vertical y periumbilical, así como las variables dehiscencia, perforación de la mucosa e infección de la herida y se concluyó que no existen ventajas de una sobre la otra.29 El procedimiento definitivo es la piloromiotomía de Fredet–Ramstedt, un método seguro y efectivo. La incisión se debe hacer a lo largo de la porción avascular del píloro, con una longitud suficiente como para permitir la protrusión de la mucosa en todo el segmento hipertrofiado. En el extremo duodenal la hipertrofia termina abruptamente a nivel de la vena pilórica de Mayo (figura 16–7). Es en este sitio donde la perforación sucede con mayor frecuencia. El extremo gástrico concluye de manera gradual, con lo que se permite la sección completa del músculo de Torgersen. Ya hecha la incisión sobre la serosa y parte del músculo, la extrusión de la mucosa se logra al provocar una disrupción de la capa muscular con la pinza de Benson o de Dennis–Browne, o con el dorso de una pinza mosquito curva. En ocasiones la hemorragia requiere hemostasia. Existe un método ideado en México por Morales,30 que consiste en la introducción de una o dos pinzas de Babcock; una vez penetrada la cavidad peritoneal con ellas se hace un pellizcamiento de la serosa y de las capas musculares hipertrofiadas, con lo que se logra la piloromiotomía, denominada traumopiloromioplastia, que sólo difiere de la técnica convencional en lo relativo al tiempo operatorio.31 A este respecto, recientemente se publicó un estudio en el que se efectuó un análisis comparativo en el aspecto estético entre la piloromiotomía tradicional y

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(Capítulo 16)

Figura 16–8. Estudio radiológico contrastado que revela un signo típico de la enfermedad denominado “cola de ratón”.

la piloromiotomía circumbilical con el método de mínima invasión, siendo esta última mucho más recomendable32 y en la que se sugiere utilizar antibióticos de manera rutinaria.36 Con mayor constancia que antes, aunque con pocas ventajas, para resolver el problema se ha recurrido a la cirugía endoscópica, la cual consiste en efectuar la incisión justo sobre el píloro.33

Figura 16–9. Como la imagen anterior, esta figura muestra (destacado por una flecha) el signo de la “cola de ratón”.

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La perforación de la mucosa es poco frecuente y lo más importante es reconocerla. En general la rotura es puntiforme y se puede corregir con facilidad suturando con material fino no absorbible y cubriéndola con un fragmento pediculado de epiplón anclado a la miotomía con suavidad; otra opción consiste en suturar la piloromiotomía y efectuar otra en la cara opuesta. De acuerdo con la experiencia adquirida en el manejo de un número muy grande de niños, en la que el porcentaje de perforación accidental es de aproximadamente 1%, se ha aprendido que casi cualquier procedimiento que se opte para resolver la complicación en el momento mismo de la primera intervención funciona en términos de evitar que haya peritonitis. Se han efectuado sutura de la primera miotomía con y sin colgajo vascularizado de epiplón y apertura de otra en la cara opuesta; sutura de la perforación mucosa solamente; y reparación de la perforación, sutura de la miotomía y apertura en otro sitio, los cuales son procedimientos indistintamente eficaces. Lo más importante, sin la menor duda, es percatarse de la complicación. El esquema de alimentación posoperatoria no genera controversias. Los alimentos por vía oral se deben administrar 10 o 12 h después de la intervención quirúrgica, pues hasta entonces se reanudan los movimientos gástricos de vaciamiento. Los líquidos por vía endovenosa no han de suspenderse antes de evaluar la tolerancia a las primeras dosis ingeridas de líquidos, ante el riesgo poco frecuente, pero real, de hipoglucemia. Nosotros observamos recientemente una evolución satisfactoria cuando en los niños operados se inicia la vía oral antes de las seis horas del posoperatorio, lo cual nos ha inducido a iniciar un estudio de investigación que a la postre nos hará manejar a estos pacientes bajo los criterios de un programa de corta estancia. Ante cualquier sospecha de infección no localizada o fiebre de origen no identificado, semanas o meses después de una piloromiotomía exitosa, se debe descartar —antes que ninguna otra posibilidad— la existencia de malformaciones del tracto genitourinario. Según algunos autores,7 la asociación de ambas condiciones se debe tomar en cuenta. No obstante que la piloromiotomía es una operación segura, eficaz y curativa en todos los casos, se ha establecido que “todo trastorno gastrointestinal ulterior debe ser atribuido a la intervención quirúrgica”, pues aun cuando la cicatriz pilórica desaparece macroscópicamente, es probable que la función no se recupere de manera íntegra, ya que el vaciamiento gástrico es más rápido y provoca una sobrecarga duodenal del volumen ácido por unidad de tiempo, predisponiendo a la úlcera péptica. Asimismo, se ha observado en estos pacientes un mayor reflujo duodenal, lo que se manifiesta por dispepsia, gastritis y úlcera péptica. A fin de conocer la relación causa–efecto, los mismos autores midieron el pH gástrico en ellos y en grupos con controles sanos, y no encontraron diferencias significativas, con lo que se infiere que tal fenomenología clínica secundaria probablemente no se debe a la piloromiotomía de Fredet–Ramstedt.17

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 16)

Finalmente, la literatura refiere que una de las complicaciones más temidas es la hipoglucemia, la que aparece siempre antes de que la operación se lleve a efecto y cuando el niño ingresa seriamente afectado por el desequilibrio hidroelectrolítico, pero en especial cuando el bebé es admitido con una infección sistémica por lo general grave. La mortalidad en esta operación es virtualmente de 0%; sin embargo, respecto a la morbilidad, aparentemente muchos niños permanecen vomitando durante semanas o meses, lo cual se atribuye a que les queda un reflujo gastroesofágico residual que debe ser controlado mediante un régimen especial, medicamentos y revisiones periódicas.

REFERENCIAS 1. Swenson O: Hypertrophic pyloric stenosis. En: Swenson O: Pediatric surgery. 2ª ed. Nueva York, Meredith, 1969:596–605. 2. Knox EG, Armstrong E, Haynes R: Changing incidence of infantile hypertrophic pyloric stenosis. Arch Dis Child 1983;58:582–585. 3. Raffensberger JG: Pyloric stenosis. En: Raffensberger JG (ed.): Swenson’s pediatric surgery. 4ª ed. Nueva York, Appleton–Century Crofts, 1980:181–189. 4. Gross RE: The surgery of infancy and childhood. Filadelfia, W. B. Saunders, 1953:130–143. 5. Grochowski J, Szafran H, Sztefkok K et al.: Blood serum immunoreactive gastrin levels in infants with hypertrophic pyloric stenosis. J Pediatr Surg 1980;31:279–282. 6. Christofides ND, Mallet E, Ghates MA, Lee Y, Bloom SR: Plasma enteroglucagon and neurotensin in infantile pyloric stenosis. Arch Dis Child 1983;58:52–55. 7. Atwell JD, Levick P: Congenital hypertrophic pyloric stenosis associated anomalies in the genitourinary tract. J Pediatr Surg 1981;16:1029–1035. 8. Webb AR, Lari J, Dodge JA: Infantile hypertrophic pyloric stenosis in south of Glamorgan, 1970–1979. Arch Dis Child 1983;58:586–590. 9. Swan WM, Lussky R: Hypertrophic pyloric stenosis. A typical case complicated by massive hemorrhage. Arch Surg 1966;93:677–679. 10. Woolley MM, Felscher BF, Asch MJ, Carpio N: Jaundice, hypertrophic pyloric stenosis and hepatic glucoronyl transferase. J Pediatr Surg 1974;9:359–363. 11. Bishop HC: Diagnosis of pyloric stenosis by palpation. Clin Pediatr 1973;12:226–227. 12. Riggs W, Long L: The value of the plain film roentgenogram in pyloric stenosis. Am J Roentgenol 1971;112:77–82. 13. Yousefzadeh DK, Soper RT et al.: Diagnostic advantages of manual compression fluoroscopic in the radiologic work–up of vomiting neonates. J Pediatr Surg 1980;75:270–274. 14. Khamapirad T, Athey PA: Ultrasound diagnosis of pyloric stenosis. J Pediatr 1983;102: 23–28. 15. Touloukian RJ, Higgins E: The spectrum of serum electrolytes in hypertrophic pyloric stenosis. J Pediatr Surg 1983;18:394–397. 16. Randolph JG: The evolution of an ideal surgical incision for pyloric stenosis. Arch Surg 1966;93:489–491. 17. Tam PKH, Saing H, Koo J, Wong GB: Pyloric function five to eleven years after Ramstedt pyloromiotomy. J Pediatr Surg 1985;20:236–239.

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267

18. Velázquez OJ, Saldívar JAC, Avilés MF, Uriarte CC: Gastrina en la hipertrofia congénita del píloro. En: Memorias del XVIII Congreso Nacional de Cirugía Pediátrica. Zihuatanejo, Gro., México, 1985:14–15. 19. Tam PKH: An immunochemical study with neuron–specific enolase and substance P of human enteric innervation – the normal developmental pattern and abnormal deviations in Hirschsprung’s disease and pyloric stenosis. J Pediatr Surg 1986;21:227–235. 20. Martín del Campo N, Márquez HI: Hipertrofia congénita del píloro. En: XI Memorias del Congreso Nacional de Cirugía Pediátrica. Taxco, Gro., México, 1978:21–22. 21. Amroch D: Comunicación personal. Nueva York, 1990. 22. Porras RG: Comunicación personal. México, 1991. 23. Hernanz MS, Zhu Y, Stein MS, Heller MR, Bethel AL: Hypertrophic pyloric stenosis in infants: US evaluation of vascularity of the pyloric canal. Radiology 2003;229:389–393. 24. Louie PJ: Essential diagnosis of abdominal emergencies in the first year of life. Emerg Med Clin N Am 2007;25:1–25. 25. Morrison W: Infantile hypertrophic pyloric stenosis in infants treated with azithromicin. Pediatr Infect Dis J 2007;26:186–187. 26. Ito S, Tamura K, Nagae I, Yagyu M, Tanabe Y et al.: Ultrasonographic diagnosis criteria using scoring for hypertrophic pyloric stenosis. J Pediatr Surg 2000;35:1714–1718. 27. Helton JK, Strife LJ, Warner WB, Bycskowski LT, Donovan FE: The impact of a clinical guideline on imaging children with hypertrophic pyloric stenosis. Pediatr Radiol 2004; 34:733–736. 28. Mullassery D, Shariff R, Craigie JR, Losty DP, Kenny ES et al.: Umbilical pyloromyotomy: comparison of vertical linea alba and transverse muscle cutting incision. J Pediatr Surg 2007;42:525–527. 29. Santos Morales. 30. Ordorica RF, León VV, Bracho EB et al.: Infantile hypertrophic pyloric stenosis: a comparative study of pyloric traumomyoplasty and Fredet–Ramstedt pyloromyotomy JPS 2001;36:1000–1003. 31. Cozzi DA, Ceccanti S, Mele E, Frediani S et al.: Circumbilical pyloromyotomy in the era of minimally invasive surgery. J Pediatr Surg 2008;43:1802–1806. 32. Ibarguen SE: Endoscopic pyloromyotomy for congenital pyloric stenosis Gastrointest Endoscop 2005;61:598–600. 33. Baeza HC, Suárez CE, Arcos AA: Un estudio clínico epidemiológico de la estenosis hipertrófica del píloro en México. Acta Ped Mex 2009. En prensa. 34. Sharma KK, Ranka P, Goyal P, Dabi DR: Gastric outlet obstruction in children. An overview with report of Jadhpur disease and Sharma classification. J Pediatr Surg 2008;43:189– 197. 35. Mullassery D, Perry D, Goyal A, Jesuda Son EC, Losty PD: Surgical practice for infantile hypertrophic pyloric stenosis in the United Kingdom and Ireland. A survey of members of the British Association of Pediatric Surgeons. J Pediatr Surg 2008;43:1227–1229. 36. Sánchez AF: Tesis para graduación en cirugía pediátrica. UNAM, 2003. 37. Baeza HC, González JAG, Baeza MSH: Estenosis pilórica en menores de 15 días. Rev Salud DF 1993;3:142–145. 38. Heckler SJ, Ostlie DJ, Holcomb GW, St. Meter SP: The progressive development of pyloric stenosis: a role for repeat ultrasound. Eur J Pediatr Surg 2008;18:168–170.

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 16)

17 Grandes defectos de la pared abdominal anterior Carlos Baeza Herrera, Arturo Hermilo Godoy Esquivel, Vicente Alfonso Herrera del Prado, Jesús Salinas Montes

Los defectos de la pared abdominal son difíciles de clasificar, en parte porque no siempre son anatómicamente distinguibles y porque más de uno pueden ser observados en el mismo niño... D. G. Young, 1969.

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GENERALIDADES Los defectos de la pared abdominal anterior se constituyen como una gran diversidad de malformaciones congénitas de las que se conoce poco, aun menos en lo que a su origen se refiere. Sin duda alguna, de las que más se sabe es de las que generan un gran hueco en torno a la cicatriz umbilical, lo que de inmediato hace pensar en alguna asociación con algún síndrome, como la trisomía 21, el hipotiroidismo congénito, alguna enfermedad rara por atesoramiento o cosas poco usuales, como el síndrome de Hurler. En este gran espectro de malformaciones existen defectos laterales a la cicatriz umbilical que, por estar ligados al crecimiento y el desarrollo, en ocasiones no se manifiestan durante los primeros días del nacimiento. Estas anomalías estructurales se pueden analizar sólo con fines de exposición somera en carencias supraumbilicales, infraumbilicales y paraumbilicales; entre las primeras la más representativa es la celosomía superior, entre las segundas la celosomía o síndrome de línea media inferior, y como representante de las últimas están las hernias de Grynfelt y Petit. Existen otros defectos, como la hernia de Spiegel, la cual es todavía menos común que las anteriores. 269

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 17)

Figura 17–1. Gastrosquisis cubierta con plástico de grado no biológico.

Por razones de prevalencia epidemiológica, porque el diagnóstico es casi siempre obvio, pero en especial por las dificultades que ofrecen en lo relacionado con el manejo integral, en este capítulo se abordarán la gastrosquisis y el onfalocele, o exónfalos. Los términos gastrosquisis y onfalocele se derivan de los vocablos griegos gaster, os, que significan “vientre”; squisis, “hendidura”; onfalos, “ombligo”, y cele, exposición. Taruffi clasificó en 1894 la gastrosquisis en siete categorías de

Figura 17–2. Una gran eventración en un mortinato. Era una gastrosquisis.

Grandes defectos de la pared abdominal anterior

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Figura 17–3. Paciente con onfalocele gigante.

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acuerdo con la porción abdominal involucrada en el defecto. La gastrosquisis se conoce desde el siglo XVII gracias a Hunter, pues en el museo de Londres se encuentra un cuerpo fijado con formol que data de esa fecha.61 La nomenclatura incluía términos como epionfalosquisis, hologastrosquisis, etc.; sin embargo, nunca llegaron a ser populares. Ballantyne utilizó en 1904 el término citado para

Figura 17–4. Onfalocele pequeño.

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 17)

Figura 17–5. Gastrosquisis con gran peritonitis.

referirse a todos los defectos abdominales, con excepción de la hernia fisiológica de cordón umbilical. Asimismo, cita a Lycosthenes como el primer investigador que identificó la anomalía. El caso mostraba un saco que contenía el intestino pendiente de una hendidura toracoabdominal. Moore y Stokes encontraron en 1953 solamente cinco informes de gastrosquisis, lo cual significa que durante la primera mitad del siglo XX cambiaron la terminología y la conceptualización de los defectos congénitos de la pared abdominal;1 esta suposición la fundamenta una de las fotografías alusivas al onfalocele roto que aparece en el libro de Gross, que se asemeja más a una gastrosquisis. Se desconoce la etiología, pero suele tener un factor hereditario,62 y la incidencia ha aumentado en forma desproporcionada, sobre todo cuando se compara con el onfalocele.63

Figura 17–6. Dos casos distintos de gastrosquisis.

Grandes defectos de la pared abdominal anterior

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Acerca del onfalocele, desde que fue descrito ha mostrado una evolución científico–cronológica más ordenada y definida. Ambos defectos son poco frecuentes y la tasa de supervivencia ha mejorado notoriamente en los últimos 15 años gracias a la hiperalimentación por vía endovenosa y a los progresos en el terreno anestésico y quirúrgico, así como en el control de las infecciones. Mientras que la gastrosquisis es sinónimo de paraonfalocele, laparosquisis, abdominosquisis y onfalocele embrionario roto, y se caracteriza por ser un defecto relativamente pequeño que casi siempre se ubica a la derecha del cordón umbilical, el onfalocele se relaciona con el vocablo exonfalos (ex, “fuera”, y onfalos, “ombligo”); en este último trastorno resulta peculiar la ausencia de una porción de la pared abdominal. El tamaño del onfalocele puede variar y se encuentra cubierto por una membrana constituida por el amnion en la parte externa y por con una capa de tejido conectivo mesenquimatoso interpuesto en el peritoneo parietal en la parte interna.2 Se presenta aproximadamente un caso de gastrosquisis por cada 10 onfaloceles, al menos en México, con índice de recuperación de 50% a causa de las malformaciones asociadas concomitantes. Sin embargo, en los últimos 10 años este defecto ha aumentado su prevalencia en nuestro país y en todo el mundo, lo cual ha llevado a pensar que es posible que algún denominador común esté determinando el fenómeno. Desde el punto de vista embriológico, Duhamel atribuyó la gastrosquisis a una interferencia teratogénica en el momento justo de la diferenciación mesenquimatosa de la somatopleura. Bremer supuso la existencia de un trastorno de las somitas y, de modo consecuente, de alteraciones en la proliferación o distribución de los primordios musculares. Duhamel rechazó esta teoría y agregó que “el defecto cutáneo ocurre por desaparición del sostén mesenquimatoso de la capa ectoblástica de la somatopleura y la reabsorción in utero de la misma”. De Vries2 afirma

Figura 17–7. Dos pacientes con onfalocele.

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 17)

Figura 17–8. Onfalocele gitante o megaonfalocele.

que el defecto es consecuencia de la rotura de la somatopleura paraumbilical por atrofia precoz de la vena umbilical derecha. Recientemente se propuso que la interrupción intrauterina del flujo de la arteria onfalomesentérica conduce a necrosis de la base del cordón umbilical y a evisceración, y que una interrupción de flujo más proximal, la cual incluya la arteria mesentérica superior, determina que con la gastrosquisis se presente asociada atresia intestinal.3 Es probable que la explicación anterior tenga algo de razonable en algunas variedades de gastrosquisis, en especial de la forma denominada gastroschisis minor40 o closed gastroschisis,32 variedad que se caracteriza porque el tejido visceral expuesto es sólo un remanente de tejido verde oscuro y en ocasiones hasta momificado, amorfo, que sólo bajo una inspección cuidadosa hace que el clínico se percate de que en realidad se trata de un fragmento relativamente extenso de tubo digestivo, el que, según nuestra hipótesis, aparece como consecuencia de un accidente vascular que indefectiblemente, al menos en esta circunstancia, siempre se acompaña de atresia intestinal yeyunoileal y una franca disminución en la longitud del intestino medio. Parte del espectro de esta variedad rara de presentación de la gastrosquisis es un componente constante, pero de características variables, que se refiere a la presencia de un orificio paraumbilical pequeño, generalmente ubicado en el lado derecho y en ocasiones casi inexistente, el que según algunos autores pudo haber sido la causa del accidente vascular al precipitar la oclusión del defecto cuando, aun estando en su fase extracelómica, la rápida oclusión del intestino condiciona el estrangulamiento. Casi todos los niños que se han reportado en la literatura han fallecido. Uno de los casos mencionados en la literatura estuvo acompañado de enfermedad de Hirschsprung,33 y según la

Grandes defectos de la pared abdominal anterior

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hipótesis sugerida todo se debió a la isquemia consecutiva a la deprivación repentina de sangre arterial. Además de la anterior variedad, existen otras que han sido referidas en la literatura y que dificultan aún más la comprensión acerca de cuál podría ser el mecanismo íntimo mediante el cual las vísceras no retornan de manera oportuna hacia la cavidad peritoneal, o si la pared anterior precipita su cierre dejando como consecuencia una cantidad indeterminada de estructuras anatómicas fuera de su sitio, pero que nunca se traducen en un pronóstico necesariamente favorable, como es el caso de la avulsión en asa de cubeta, que en ocasiones se observa en la práctica clínica.34 Respecto de la embriología del onfalocele, se sabe que la musculatura abdominal se forma a partir de las células derivadas de las somitas, de manera específica de la porción lateral, que son el primordio de los miotomos. Estas células crecen en el interior de la somatopleura. La fusión de los miotomos se inicia en las regiones cervical y torácica alrededor del trigésimo séptimo día de desarrollo uterino, cuando el embrión mide entre de 7 y 10 mm. La fusión progresa en forma caudal y concluye al cuadragésimo cuarto día. Durante este periodo se establecen las capas musculares y el puente mesodérmico que une el extremo caudal del embrión con el corion (body stalk); la somatopleura contiene ya células musculares. Al cuadragésimo octavo día, cuando el embrión mide de 17 a 20 mm, los músculos oblicuos y rectos son identificables. Es posible que la suspensión del desarrollo en esta etapa conduzca a la aparición de defectos gigantes. En fetos de 45 mm se ha podido observar que la unión entre los celomas intraembrionarios y extraembrionarios no se ha tabicado, pero aparece obstruida por una vena umbilical grande y dos arterias; por ello, quizá la persistencia del puente mesodérmico (body

Figura 17–9. Gastrosquisis con gran evisceración.

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 17)

Figura 17–10. Gastrosquisis cubierta con plástico.

stalk) en el sitio normalmente ocupado por la somatopleura conduce a la aparición del onfalocele.2 En la gastrosquisis el intestino protruye a causa de un defecto de espesor total de la pared adyacente al cordón umbilical. El defecto se ubica de manera casi invariable a la derecha y el intestino (que casi siempre está expuesto) presenta una seudomembrana que corresponde al peritoneo inflamado y engrosado como consecuencia de una exposición prolongada al líquido amniótico. Existe una rota-

Figura 17–11. Otra perspectiva.

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Grandes defectos de la pared abdominal anterior

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ción incompleta del intestino y, en la mayoría de los casos, el hígado se encuentra en la cavidad. El cordón umbilical está implantado normalmente y, además del intestino, las vísceras que con mayor frecuencia protruyen son el estómago, la vejiga, el útero y los órganos adyacentes.4 A diferencia del onfalocele, en la gastrosquisis existe casi siempre peritonitis de etiología química, cuya gravedad depende de cuánto tiempo estuvieron inmersas las vísceras en el líquido amniótico. La peritonitis bacteriana simultánea es común por la alta incidencia de infección del canal del parto y la contaminación del área circunvecina al defecto y del defecto mismo. Cuando la evisceración se presenta en los primeros días de la gestación la reacción peritoneal es tan grave que simula la existencia de longitud intestinal anormalmente disminuida. Si además hay contaminación bacteriana adicional, las asas intestinales se adhieren, se engruesan y en ocasiones se presenta exudado purulento. Si la rotura y la exposición suceden al final de la gestación y la infección no se ha instalado, la reacción es menos grave. Los pacientes que padecen este defecto pierden grandes cantidades de agua, calor y electrólitos por evaporación.5 La gastrosquisis se relaciona con el nacimiento prematuro hasta en 60% de los casos y las anomalías asociadas son menores en número y gravedad que las que se vinculan con el onfalocele. En la gastrosquisis 18% presentan malformaciones relacionadas, que se aprecian con mayor frecuencia en la región ileoyeyunal en cifras superiores a 75%. Los grandes onfaloceles se acompañan de cardiopatía cinco veces más que los que no reúnen los requisitos para ser considerados como tales. Las anomalías cardiacas resultan más graves que las detectadas en la gastrosquisis, siendo las más frecuentes la tetralogía de Fallot —para el exónfalos— y los defectos septales —para la gastrosquisis. De manera ocasional se asocian anomalías mucho más raras que ambas condiciones juntas, como el síndrome de prune belly.7 El onfalocele es determinante en la integración de diversos síndromes, como el de línea media inferior (hendidura vesicointestinal, ano imperforado y agenesia anorrectal), pentalogía de Cantrell (defectos esternales, diafragmáticos, pericárdicos y cardiacos) y síndrome de Beckwith–Wiedemann (macroglosia, gigantismo e hipoglucemia).8

DIAGNÓSTICO En general se piensa que cuando se detecta in utero la presencia de una gastrosquisis se debería pensar en la necesidad de efectuar una operación cesárea; sin embargo, a pesar de los supuestos inconvenientes, el parto termina siendo exitoso.35 El diagnóstico de los defectos de la pared abdominal se puede efectuar de manera prenatal mediante ultrasonografía, pero en el periodo neonatal el reconoci-

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(Capítulo 17)

Figura 17–12. Megaonfalocele.

miento es inmediato y sólo se presta a conjeturas cuando existe la dualidad de gastrosquisis vs. onfalocele roto, en cuyo caso el estudio clínico hecho por un conocedor despejará todas las dudas. Lo más difícil es identificar las malformaciones asociadas, las cuales se consideran como el factor de riesgo más importante. Se debe comprobar la permeabilidad intestinal y efectuar los estudios pertinentes de acuerdo con la sospecha clínica de la presencia de onfalocele o gastrosquisis. La cardiopatía, según lo que se ha experimentado en la unidad de cirugía neonatal

Figura 17–13. Gastrosquisis con gran serositis.

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Figura 17–14. Onfalocele.

de nuestra unidad hospitalaria, con mucha frecuencia se manifiesta hasta unos días después de que al bebé le ha sido cubierto el defecto. El diagnóstico de los síndromes derivados del onfalocele es casi siempre sencillo, pues sólo se requiere una inspección cuidadosa. La identificación de la extrofia de la cloaca se hace al visualizar la mucosa vesical expuesta con un orificio central a través del cual drena meconio. Es posible que los meatos uretrales se localicen en el segmento distal del colon y no existe orificio anal. La pentalogía de Cantrell no siempre es fácil de reconocer al realizar la inspección; puede tener como indicio externo único la presencia de esternón bífido, signo clave para el diagnóstico. Los defectos diafragmáticos, pericárdicos y cardiacos requieren más de una revisión clínica cuidadosa. El síndrome mejor conocido es el de Beckwith–Wiedemann, quizá por ser el más frecuente, y se aprecia en 12% de los casos de onfalocele; en él, además de la tríada característica, se observan ojos prominentes, pliegues transversales en el lóbulo de las orejas, visceromegalias múltiples, policitemia y hemihipertrofia; en 10% de los casos se desarrolla alguna variedad de neoplasia maligna (tumor de Wilms o neuroblastoma hepático).36 En lo referente a las alteraciones cromosómicas, la más común es la trisomía 21; se reconoce porque los neonatos muestran hipotonía muscular, reflejo de Moro disminuido, aberturas palpebrales oblicuas, perfil facial atípico, hipertelorismo, hiperelasticidad de articulaciones, exceso de pliegues cutáneos en la espalda y el cuello, y pliegue plantar simioide. Por otro lado, la trisomía 13 se caracteriza por aplanamiento frontal, ojos pequeños, hipotelorismo (que tal vez se

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derive de holoprosencefalia y hendiduras faciales), polidactilia, uñas hiperconvexas y pequeñas, y defectos del cuero cabelludo. La trisomía 18 se asocia con onfalocele entre 10 y 50% de los casos. Es posible inferir el diagnóstico en niños de bajo peso al nacer, llanto débil, occipucio prominente, hendiduras palpebrales cortas, boca pequeña, implantación baja de los pabellones auriculares, micrognatia, esternón corto, extremidades en tijera, hallux en dorsiflexión del primer ortejo, manos con sobreposición y segundo dedo sobrepuesto encima del tercero y el cuarto.9 Asimismo, la revisión cuidadosa de los recién nacidos con gastrosquisis puede descubrir rasgos importantes. Las características macroscópicas de las vísceras protruidas indican si la rotura y exposición al líquido amniótico fue muy temprana en la gestación o al final de ella. Éstas se hallan cubiertas de una capa, en ocasiones muy engrosada de peritoneo visceral. Quizá coexistan áreas de isquemia franca como consecuencia de la compresión de la raíz del mesenterio; otras veces la atresia es obvia. Cuando el niño habita en áreas suburbanas o rurales con frecuencia hay tierra, basura, pomadas, etc., en el área afectada, además del engrosamiento peritoneal. En teoría, en todos los pacientes con gastrosquisis hay infección, a no ser que el neonato haya nacido mediante cesárea y el defecto sea cubierto en las primeras seis u ocho horas posteriores al nacimiento. Independientemente de la magnitud del defecto, se recomienda en todos los casos de onfalocele gigante y en algunos de gastrosquisis efectuar una venocavografía o la medición de flujo con Doppler, ya que se presenta con relativa frecuencia compresión secundaria a la angulación venosa; ello impide en los casos graves la introducción de un catéter angiográfico hasta cavidades derechas por

Figura 17–15. Gastrosquisis.

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obstrucción mecánica de la unión atriocaval o predispone a la aparición del síndrome de Budd–Chiari. Se consideran10 tres tipos de anormalidades, según el tamaño y la forma que adopta el hígado protruido en relación con la vena cava inferior. En el tipo I sólo una porción del lóbulo derecho se encuentra expuesta y la forma es normal; en el tipo II la mayor parte del tejido glandular está fuera de la cavidad abdominal y tiene forma de hongo, con el área hepaticocaval traccionada hacia adelante, lo cual provoca grados variables de angulación; el tipo III es la forma más grave de hepatoonfalocele, pues todo el hígado está fuera de la cavidad abdominal y su forma es esférica. La angulación de la unión atriocaval resulta tan marcada que puede haber obstrucción mecánica completa.

TRATAMIENTO

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En relación con el manejo integral de estos defectos, especialmente la gastrosquisis, se han publicado estudios en los que la cesárea ha sido propuesta como una medida para disminuir la morbilidad, aunque no es aceptada en términos generales. Sin embargo, existe una significancia estadística en lo que a la morbilidad se refiere cuando se efectúa la operación cesárea antes de la trigésima sexta semana de gestación. El análisis refiere específicamente que el inicio de la vía oral puede ser más temprano, que el número de complicaciones es menor y es más probable que la reparación primaria se haga sin problema.58 Un estudio reciente establece que cubrir el defecto con tejido autólogo como procedimiento inicial es lo más recomendable, ya que la sobrevivencia es mucho mejor en comparación con los otros procedimientos.59 En el onfalocele y en la gastrosquisis el tratamiento de traslado preoperatorio es el siguiente: S Cubrir el defecto con compresas húmedas, tibias y suaves a fin de evitar hasta donde sea posible infección, hipotermia y evaporación. S Asegurar una posición satisfactoria durante el traslado, evitando compresión vascular por tracción o angulamiento. S Administrar antimicrobianos, especialmente para la gastrosquisis y para los onfaloceles rotos. S Iniciar la terapia ventilatoria si se requiere. S Transfundir soluciones por vía endovenosa en las extremidades superiores. S Colocar al niño en un ambiente térmico y húmedo adecuado. S Identificar las anomalías asociadas. S Reconocer con oportunidad las complicaciones.11 Al recibir a un paciente con un defecto expuesto de la pared anterior del abdomen de inmediato se deben extremar precauciones en su atención, debido a los riesgos

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Figura 17–16. Peritonitis por debajo de la cubierta plástica.

de complicación tan elevados que presentan este tipo de niños. Cubrir las vísceras expuestas en forma adecuada evita por lo menos hipotermia y pérdidas hídrica y electrolítica; quizá cubrir la lesión no evite la infección. Las cubiertas más recomendables son las compresas con alguna crema antiséptica y lubricante, encima de las cuales se coloca una hoja plástica, impermeable y estéril. Se debe iniciar el tratamiento con base en ampicilina y un aminoglucósido, como la amikacina, o este último y penicilina cristalina en dosis adecuadas. Se administra vitamina K y se deja una sonda en el estómago. Tan pronto como sea posible se deben practicar irrigaciones rectales con solución salina normal para descomprimir el intestino distal.12 El tubo digestivo se debe revisar cuidadosamente, haciendo énfasis en la entrada y el grado de compresión del mesenterio. Si hubiera duda en cuanto a lo holgado de su posición, no se debe titubear y sí se debe aplicar anestesia local para proceder a abrir aún más la entrada a la cavidad. Una forma de iniciar el manejo consiste en dejar al bebé bajo un concepto de “manejo mínimo sin anestesia”,37 que consiste, cuando el tiempo lo permite, en dejar al bebe cómodamente dispuesto en la incubadora durante cuatro a seis horas en posición lateral y con una cubierta de plástico sobre el defecto. Una vez transcurrido el tiempo de espera se procede a introducir las vísceras expuestas. Una propuesta razonable adicional consiste en utilizar el cordón umbilical, con una longitud de más de 3 cm, para cubrir el defecto y sujetarlo con una cubierta de TegadermR.38 El tratamiento ideal para ambas condiciones es la corrección definitiva en la primera intervención quirúrgica,13 lo que implica el afrontamiento individual de cada una de las capas anatómicas de la pared abdominal. Esto no siempre es posible debido a que las vísceras protruidas lo impiden, lo cual determina de manera

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Figura 17–17. Cubierta plástica provisional.

obligada la aparición de compresión vascular o problemas ventilatorios.14 Cuando se intenta la introducción visceral forzada el retorno venoso cesa, aparece dificultad respiratoria inmediatamente y el riesgo de choque cardiogénico es grande.15 Los efectos adicionales son siempre deletéreos, en especial cuando no se tiene el cuidado de evitar que la presión intracavitaria ascienda sobre niveles de riesgo, generalmente más de 20 mmHg. Es usual, y esto se sabe en el momento de la corrección, que cuando se hace con una presión inadmisible haya evidencias de déficit de flujo arterial hacia las extremidades inferiores y aumento en la dificultad para mantener las constantes ventilatorias normales, lo cual se evidencia en su forma grave con disminución de la filtración glomerular e insuficiencia renal. Lo anterior ha llevado a sugerir que la presión sea medida utilizando la vejiga. Lacey col.39 demostraron que su monitoreo proporcionaba datos fáciles de interpretar y que cuando se mantenían en cifras adecuadas mejoraba sustancialmente el manejo de los niños con defectos, como la gastrosquisis. Olesevich y col.40 hicieron un estudio comparativo con dos grupos de niños que sufrieron el defecto y encontraron una mayor conveniencia en los niños en los que repararon de manera primaria el defecto con presiones menores de 20 mmHg. Una técnica que se ha utilizado exitosamente es el desdoblamiento del componente muscular abdominal, lo que hace factible la reparación inmediata.50 Los recursos actuales en cuanto a tecnología respiratoria mecánica satisfacen las necesidades que al respecto han aparecido. El empleo de ventiladores modernos y la terapéutica respiratoria de apoyo han mejorado en forma notoria el pronóstico de los niños que nacen con este tipo de defectos, en particular cuando la corrección de ellos ha sido especialmente difícil.

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Antes de la intervención quirúrgica se recomienda descomprimir el tubo digestivo a base de solución electrolítica o medio de contraste hidrosoluble, como el GastrografinR.41 En el periodo transoperatorio aquél debe evacuarse de modo manual hasta donde sea posible. El estiramiento de la piel debe ser enérgico durante por al menos 15 min para poder cubrir la anomalía con tegumento biológico.16 La maniobra se puede facilitar si se seccionan los músculos rectos anteriores y la parálisis muscular abdominal,17 o bien si se utilizan tracciones hechas con una cubierta de fibra a base de poliamida y la colocación de un hilo en la línea media con una tracción continua acerca los bordes del defecto hasta que permite la reparación quirúrgica.42 Existen otros métodos ingeniosos que consisten en la creación de colgajos cutáneos elaborados plásticamente43 o la implementación de aparatos neumáticos que, aplicados sobre el defecto, van afrontando paulatinamente los bordes del mismo.44 No obstante estas medidas, las complicaciones, como la compresión venosa y el esfacelo cutáneo, constituyen problemas de difícil solución. Otros autores4 confían más en el uso de mallas protésicas, pues con ellas no se requiere ventilación asistida y las complicaciones son menores. Cuando aunada a la malformación existe atresia ileoyeyunal, la anastomosis primaria quizá resulte peligrosa debido a que generalmente existe íleo posoperatorio prolongado y la circulación fetal distal a la línea anastomótica no es expedita, lo que puede provocar dehiscencia; por ello, es preferible un estoma temporal.18 En caso de atresia proximal, la anastomosis puede tener más posibilidades de éxito.45 La evolución en los niños operados por gastrosquisis es muy difícil y casi siempre existen complicaciones relacionadas con diversas esferas que participan en su manejo. Siempre existe bloqueo de la circulación entérica, sea por factores mecánicos o por fenómenos intrínsecos a la motilidad y progresión del contenido intestinal. El hecho es que los niños siempre requerirán nutrición parenteral durante periodos prolongados, lo que implica el uso de catéteres centrales. Estos indicadores, aunados a otros no identificados con precisión, como la presencia de reflujo gastroesofágico, son los responsables de que dichos niños sufran casi siempre sepsis por gérmenes intrahospitalarios. En nuestro hospital, donde operamos entre 20 y 25 casos de gastrosquisis por año, las bacterias más comunes incluyen Staphyloccus aureus, Klebsiella pneumoniae, Escherichia coli y otros menos comunes, como Pseudomonas o congéneres, Citrobacter o Enterobacter cloacae. Por lo anterior, el niño, además de sufrir lo naturalmente presente con el defecto que porta, debe pasar muchas vicisitudes para lograr la supervivencia. En relación con los problemas de motilidad46 se ha encontrado que la inervación es anormal y hay atrofia de las células ganglionares y disminución de la actividad de la acetilcolinesterasa; los estudios más recientes47 refieren cambios histológicos inespecíficos de las neuronas intestinales.48

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El tratamiento del onfalocele roto es casi idéntico al de la gastrosquisis, pues su comportamiento resulta más o menos similar. Cuando está íntegro los cuidados locales son en esencia los mismos; no obstante, cuando el defecto es gigante, se debe suspender del techo de la incubadora, con el fin de disminuir la posibilidad de torsión o acodamiento que pueda conducir a complicaciones. Se debe tener cuidado al manipularlo, ya que la membrana es frágil y la rotura constituye un peligro inminente que conduce de manera indefectible a la intervención quirúrgica de urgencia. El tratamiento del onfalocele íntegro es un tema de múltiples debates, pues algunos autores recomiendan la creación de una hernia ventral, pero otros la consideran hasta peligrosa. La hernia ventral, cuando se prefiere, se obtiene mediante la utilización de sustancias escarificantes que al aplicarse localmente contribuyen a que el defecto se cubra de piel atrófica. En algunas ocasiones es posible observar contracción cicatrizal concéntrica de la piel, de manera que cuando culmina casi cubre la totalidad del defecto. Las pincelaciones, que pueden ser a base de soluciones con sales de composición múltiple, tienen indicaciones precisas; las primeras son cuando el niño es demasiado pequeño, el defecto resulta significativamente grande o las malformaciones concomitantes son graves y existen limitaciones para resolverlas.19 El procedimiento está restringido por los efectos indeseables que acompañan su empleo, en particular cuando se usa mercurio, el que bajo circunstancias especiales, altas concentraciones o dosis excesivas por aplicaciones demasiado frecuentes conduce a intoxicación debida a la liberación de iones de mercurio oxidados y su consecuente acumulación en los tejidos. Estos iones precipitan las proteínas celulares e inhiben las enzimas sulfhidrilo y succinil deshidrogenasas, lo que causa lisis de la membrana celular. Las células que mayor sensibilidad muestran al efecto del mercurio son las renales tubulares, las hepáticas y las del sistema nervioso central.20 El empleo de nitrato de plata y antibióticos locales conlleva riesgos adicionales. La escarificación del defecto se puede conseguir al aplicar pincelaciones de sales argénticas, mercurocromo, neomicina y bacitracina en polvo, solución de yoduro de povidona,19,21 benzalconio acuoso18 y MerthiolateR.22 El tratamiento quirúrgico inmediato se puede dividir en definitivo inmediato y definitivo diferido. En la primera alternativa la selección de los pacientes no ofrece polémicas ni controversias. Hay un acuerdo unánime en que existe un grupo de niños cuyo defecto es posible corregirlo inmediatamente casi sin complicaciones y utilizando tejido autólogo. A este grupo pertenecen muchos de los defectos que acompañan a los síndromes (Beckwith, Cantrell, síndrome de línea media inferior, trisomías, etc.), en los que por razones desconocidas la anormalidad resulta en general pequeña y el hígado no se encuentra expuesto.18,21,22

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Cuando la malformación es gigante, es decir, el diámetro transverso dividido por el peso casi siempre es superior a 2, miden más de 5 cm, y cuando al intentar el afrontamiento de los bordes surge bradicardia persistente y resistencia ventilatoria grave,15 no se recomienda la reparación primaria inmediata, debido a los problemas que trae como consecuencia; las alternativas existentes incluyen: S Colocación de una cubierta de duramadre. S Corrección definitiva con medición de la presión intraabdominal y asistencia ventilatoria prolongada. S Recubrimiento del defecto con piel (método de Gross). S Empleo de malla protésica. S Colocación de una cubierta de fascia lata,27 bolsa de secuestreno,28 organdí impermeabilizado,29 etc. Todos los procedimientos mencionados tienen ventajas y desventajas. El uso de duramadre liofilizada23 fue muy popular en Europa hace 25 años; sin embargo, dejó de utilizarse para dar paso a las mallas plásticas, que son menos reactivas y mucho más fáciles de manipular, especialmente en los días sucesivos a la intervención quirúrgica. El método descrito por Gross49 en 1948 consiste en dos etapas: la primera, en la que se desprenden dos colgajos cutáneos laterales y se afrontan en la línea media dejando una hernia ventral residual; y la segunda, que consiste en la reparación de la hernia 6 o 12 meses después. Este método,50 como todos los demás, tiene objeciones basadas en la suposición de que la cavidad peritoneal difícilmente crece en sus dimensiones, por lo que la magnitud de la eventración tiende a aumentar tan pronto como el niño inicia la bipedestación y la marcha. Asimismo, quizá con mejores fundamentos, se cree que el riesgo de morbilidad secundaria a la introducción forzada de vísceras en una cavidad empequeñecida “por falta de uso” resulta tan real como cuando el paciente es neonato.24 Las complicaciones que suelen observarse incluyen infección, fístula enterocutánea y hernia inguinal.22 Quienes recomiendan esta alternativa han obtenido mejores resultados en comparación con otros métodos.12,21,51 El empleo de mallas (SilasticR, MarlexR, polímeros, politetrafluoroetileno, ProleneR, Gore–TexR, poliéster, etc.) tuvo auge en fecha posteriores a la experiencia referida por Schuster, quien al cubrir los grandes defectos con material plástico logró el afrontamiento sucesivo y paulatino de los bordes en lapsos no mayores de 7 a 10 días, prácticamente sin complicaciones.15,22 Casi de manera inmediata se publicaron diversas modificaciones, como la propuesta por Allen, que consistió en colocar la malla protésica, pero haciendo el acabado con nudo en la parte alta de lo que hoy se conoce como silo. Hrabowski25 recomendó que

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una vez construido el “silo” se coloquen nudos descendentes para estimular el crecimiento de la cavidad peritoneal y que las vísceras puedan ser acomodadas sin perjuicio. Mediante una propuesta práctica, el mismo cometido se logra introduciendo el contenido expuesto y colocando grapas de engrapadora de escritorio,52 en lugar de utilizar los nudos o abatelenguas. Para defectos gigantes la reparación por etapas es obligada.53 De acuerdo con la experiencia de Hrabowski la hernia se corrige en un lapso de tres a cinco días. Los factores de riesgo conocidos y que participan en el pronóstico son:

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S S S S

Tamaño del defecto. Rotura preoperatoria. Bajo peso al nacimiento. Malformaciones asociadas.

Tanto en el onfalocele roto como en la gastrosquisis existe una deficiencia en los niveles séricos de gammaglobulinas y de transferrina, que participan de manera activa en el control de las infecciones.18 Las complicaciones no inmediatas, además de la hernia inguinal, son criptorquidia y hernia hiatal con reflujo gastroesofágico.22 La evolución a largo plazo ha sido favorable. No existen alteraciones en el crecimiento ni en el desarrollo. En algún momento se presenta dolor abdominal recurrente sin evidencias de oclusión intestinal e incomodidad por la ausencia del ombligo o por la cicatriz de la pared, la que casi siempre es hipertrófica y antiestética.26 Sin duda alguna, se presentan con menor frecuencia otras complicaciones, como la enterocolitis necrosante.54 El intercambio de líquido amniótico se ha propuesto como una forma de manejo, con el fin de evitar el engrosamiento de la cubierta peritoneal. Se ha efectuado en seres humanos y aparentemente la inflamación y el engrosamiento como consecuencia de la exposición al líquido amniótico no ratifica.55–57 La experiencia reciente de los autores es la más numerosa en México y es probable que también sea en la que se observa uno de los índices más elevados de mortalidad, en virtud de estancias hospitalarias muy prolongadas que terminan con infecciones y reinfecciones intrahospitalarias. En relación con los métodos de recubrimiento del defecto, especialmente la gastrosquisis, los autores siempre han utilizado la bolsa plástica en que se presentan comercialmente las soluciones para venoclisis. En el pasado intentaron cubrir el defecto con pericardio bovino liofilizado, lo cual los condujo a un estruendoso fracaso. En fechas recientes han intentando ponderar el beneficio de la introducción de las vísceras protruidas al través del mismo defecto mediante un estudio comparativo con el método convencional referido; sin embargo, los autores se inclinan por el primero.

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REFERENCIAS 1. Shaw A: The myth of gastroschisis. J Pediatr Surg 1975;10:235–244. 2. De Vries PA: The pathogenesis of gastroschisis and omphalocele. J Pediatr Surg 1980;15: 245–251. 3. Hoyme HE, Higginbottom MC, Jones KL: The vascular pathogenesis of gastroschisis: intrauterine interruption of the omphalo–mesenteric artery. J Pediatr 1981;98:228–231. 4. King DR, Savrin R, Boles ET: Gastroschisis update. J Pediatr Surg 1980;15:553–557. 5. Filston HC: Abdominal wall deformities. En: Filston HC (ed.): Surgical problems in children, recognition and referral. Missouri, Mosby,1982;104–111. 6. Towne BH, Peters G, Chang JHI: The problem of “giant omphalocele”. J Pediatr Surg 1980;15:543–547. 7. Short KL, Groff DB, Cood L: The concomitant presence of gastroschisis and prune belly syndrome in a twin. J Pediatr Surg 1985;20:186–187. 8. Moore TC: Gastroschisis and omphalocele: clinical differences. Surgery 1977;82:561– 568. 9. Knight PJ, Sommer A, Clatworthy HW: Omphalocele: a prognosis classification. J Pediatr Surg 1981;16:599–604. 10. Gorenstein A, Meyer SH, Schiller M: Inferior vena cava anomalies associated with a giant omphalocele. A proposed classification. Z Kinder 1985;34:45–48. 11. Mayer T, Black R, Matlak ME, Johnson DG: Gastroschisis and omphalocele. Ann Surg 1980;192:783–787. 12. King IR: Abdominal wall defects. En: Raffensberger JG (ed.): Swenson’s pediatric surgery. Nueva York, Appleton Century Crofts, 1980:735–746. 13. Canty TG, Collins DL: Primary fascial closure in infants with gastroschisis and omphalocele: a superior approach. J Pediatr Surg 1983;18:707–712. 14. Swartz KR, Harrison MW, Campbell JR, Campbell TJ: Ventral hernia in the treatment of omphalocele and gastroschisis. Ann Surg 1985;201:347–350. 15. Stone HH: Immediate permanent fascial prosthesis for gastroschisis and massive omphalocele. Surg Gynecol Obstet 1981;153:221–225. 16. Bower RJ, Bell MJ, Ternberg JL, Cobb ML: Ventilatory support and primary closure of gastroschisis. Surgery 1982;91:52–55. 17. Denmark SM, Georgenson KE: Omphalocele and gastroschisis. Trends in survival across two decades. Arch Surg 1983;118:66–68. 18. Mabogunje OA, Mahour GH: Omphalocele and gastroschisis. Am J Surg 1984;148:678– 686. 19. Bax NMA, Mud HJ, Noordjil JA, Moleenar JC: A plea for conservative treatment of large, unruptured omphaloceles. Z Kinderchir 1984;39:102–105. 20. Heule RV, Adriaenssens K, de Hauwere R, Leenders E: Omphalocele and mercury intoxication. Z Kinderchir 1976;18:420–425. 21. Campbell TJ, Campbell JR, Harrison MW: Selective management of omphalocele. Am J Surg 1982;143:572–574. 22. Stringel GL, Filler RM: Prognostic factors in omphalocele and gastroschisis. J Pediatr Surg 1979;14:515–519. 23. Joppich I: Lyophilized dura in the treatment of omphaloceles and lateral abdominal wall defects. Z Kinderchir 1972;11:108–113. 24. Schwartz BZ, Tyson KRT, Milliorn K, Lobe TE: Staged reduction using a Silastic sac is the treatment of choice for large congenital wall defects? J Pediatr Surg 1983;18:713–717.

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Grandes defectos de la pared abdominal anterior

289

25. Hrabovski EE, Boyd JB, Savring RA, Boles ET: Advances in the management of gastroschisis. Ann Surg 1980;192:245–248. 26. Lindham KL: Long–term results in children with omphalocele and gastroschisis. A follow–up study. Z Kinderchir 1984;39:164–167. 27. Martínez Garza ACR, Balderrama GA: Modelo experimental en conejos para el manejo de los defectos de la pared abdominal, con el injerto autólogo de fascia lata. En: Memorias del XIX Congreso Nacional de Cirugía Pediátrica. San Luis Potosí, México, 1986:34–36. 28. Montalvo MA: Citado por Martínez FL en: Memorias del XIX Congreso Nacional de Cirugía Pediátrica. San Luis Potosí, México, 1986:34–36. 29. González PMA, Azuara FM, Gallardo MA: Método original en el manejo de gastrosquisis con materiales a nuestro alcance. Presentación de un caso. En: Memorias del XIX Congreso Nacional de Cirugía Pediátrica, Guadalajara, México, 1984:83. 30. Ruano AJM, Rodríguez AE, Martínez DIBA, Canty TG, Collins DL: Primary fascial closure in gastrosquisis. En: Memorias del XVIII Congreso Nacional de Cirugía Pediátrica. Ixtapa, Zihuatanejo, México, 1985:3. 31. Sha H, Wolley MM: Gastroschisis and intestinal atresia. Proceedings Pacific Association of Pediatric Surgeons, Hawaii, 1990. 32. Davenport M, Haugen S, Greenough A, Nicolaides K: Closed gastroschisis: antenatal postnatal features. J Pediatr Surg 2001;36:1834–1837. 33. Baeza HC: Gastrosquisis menor y agangliosis. 34. Dinatti AL, Meagher PD, Martínez FAL: “Bucket–handle” avulsion of the intestine in gastroschisis. J Pediatr Surg 1993;28:840–844. 35. Puligandla SP, Janvier A, Flageole H, Bouchrad S, Laberge MJ: Routine cesarean delivery does not improve the outcome of infants with gastroschisis. J Pediatr Surg 2004;39: 742–745. 36. Baeza HC, Beckwith. 37. Bianchi A, Dickson AP: Elective delayed reduction and no anesthesia: minimal intervention management for gastroschisis. J Pediatr Surg 1998;33:1338–1340. 38. Sandler A, Lawrence J, Meehan J, Phearman L, Soper R: A “plastic” sutureless abdominal wall closure in gastroschisis. J Pediatr Surg 2004;39:738–741. 39. Lacey RS, Carris AL, Beyer J, Azizkhan GR: Bladder pressure monitoring significantly enhances care infants with abdominal wall defects: a prospective study. J Pediatr Surg 1993;28:1370–1375. 40. Borgstein SE: Gastroschisis minor. J Pediatr Surg 2001;36:1540–1541. 41. Olesevich M, Alexander F, Khan M, Cotman K: Gastroschisis revisited: role of intraoperative measurement of abdominal pressure. J Pediatr Surg 2005;40:789–792. 42. Cherian A, Hallowz MR, Singh JS, McCallion AW, Stewart JR: Perioperative gastrograffin bowel lavage in gastroschisis. J Pediatr Surg 2006;41:1683–1685. 43. Yasbeck S: The giant omphalocele: a new approach for a rapid and complete closure. J Pediatr Surg 1986;21:715–717. 44. Croom DR, Thomas GC: Repair of gastroschisis. Surg Gynecol Obstet 1971;131:689– 670. 45. Othersen B, Hargest ST: Pneumatic reduction device for gastroschisis and omphalocele. Surg Gynecol Obstet 1977;144:243–248. 46. Fleet MS, de la Hunt MN: Intestinal atresia with gastroschisis: a selective approach to management. J Pediatr Surg 2000;35:1323–1325. 47. Santos MM, Tannuri U, Maksoud GJ: Alterations of enteric nerve plexus in experimental gastroschisis: is there a delay in the maturation? J Pediatr Surg 2003;38:342–344.

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48. Oyachi N, Lakshmanan J, Ross GM, Atkinson BJ: Fetal gastrointestinal motility in a rabbit model of gastroschisis. J Pediatr Surg 2004;39:366–370. 49. Moore CT, Stokes EG: Gastroschisis. Report of two cases treated by a modification of the Gross operation for omphalocele. Surgery 1953;33:112–119. 50. Thompson J, Fonkalsrud WE: Reappraisal of skin flap closure for neonatal gastroschisis. Arch Surg 1976;111:684–687. 51. Stringel G: Large gastroschisis: primary repair with Gore–tex patch. J Pediatr Surg 1993; 28:653–655. 52. Kimura K, Brevetti RG, Brevetti SL, Sandler A, Soper TR: Reduction of prestethic silo: a novel technique using a desktop stapler. J Pediatr Surg 1997;32:1733–1734. 53. Pacilli M, Spiz L, Kiely ME, Curry J, Pierro A: Staged repair of giant omphalocele in the neonatal period. J Pediatr Surg 2005;40:785–788. 54. Jayanthi S, Seymour P, Puntis JWL, Stringer MD: Necrotizing enterocolitis after gastroschisis repair: a preventable complication? J Pediatr Surg 1998;33:705–707. 55. Aktug T, Demir N, Akgur F, Olguner M: Pretreatment of gastroschisis with transabdominal amniotic fluid exchange. Obstet Gynecol 1998;91:821–823. 56. Dommergues M, Ansker Y, Aubry ACM, Aleese MJ, Jacob LS et al.: Serial transabdominal amnioinfusion in the management of gastroschisis with severe oligohydramnios. J Pediatr Surg 1996;31:1297–1299. 57. Sapin E, Mahieu D, Borgnon J, Douvier S, Carricaburu E: Transabdominal amnioinfusion to avoid fetal demise and intestinal damage in fetuses with gastroschisis severe oligohydramnios. J Pediatr Surg 2000;35:598–560. 58. Hadidi A, Subotic U, Goeppl M, Waag KL: Early elective cesarean delivery before 36 weeks vs. late spontaneous delivery in infants with gastroschisis. J Pediatr Surg 2008;43: 1342–1346. 59. Skarsgard ED,Coaydon J, Bouchard S, Kim PCW et al.: Canadian Pediatric Surgical network: a population–based pediatric surgery and data–base for analyzing surgical defects. The fast 100 cases of gastroschisis. J Pediatr Surg 2008;43:30–34. 60. Van Eijck FC, Bloaw I, Blickrodt RP, Rieu PNMA et al.: Closure of giant omphalocele by the abdominal wall component separation technique in infants. J Pediatr Surg 2008;34: 246–250. 61. Spitz L: A historical vignette: gastroschisis. J Pediatr Surg 2008;43:1396–1397. 62. Nelson T: Familial gastroschisis. J Pediatr Surg 1995;30:1706–1708. 63. Vu L: Increasing prevalence of gastroschisis. J Pediatr Surg 2008;43:807–811.

18 Atresia de vías biliares Carlos Baeza Herrera, Carlos Dixon Olvera de la Rosa, Roberto Velásquez Aldama

No pocos cirujanos dudan de la efectividad de la portoenteroanastomosis, cuando ésta es evaluada a largo plazo... Kasai M., 1975.

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GENERALIDADES La atresia de vías biliares es una enfermedad de origen desconocido que se presenta con mucha frecuencia en los países asiáticos, en donde la cantidad de pacientes que se observan cada año suelen superar los casos que se manejan en otros países, como los de América Latina. Cuando en una de las naciones de alta prevalencia se confronta un niño con ictericia colestásica casi de inmediato se efectúan los estudios de mayor utilidad, a fin de discernir si se requiere o no una laparotomía programada y la operación definitiva. Dicha afección es una condición necroinflamatoria progresiva que incluye uno o todos los segmentos que conforman el árbol biliar extrahepático y conduce a la fibrosis y el bloqueo del flujo biliar hacia el duodeno. Con el paso del tiempo existe un deterioro que da como resultado colestasis y daño hepático crónico. Se conocen dos formas de atresia biliar: la perinatal o adquirida, que se observa en 80% de los casos y afecta a niños sanos en los que de manera inexplicable de pronto sufren ictericia colestásica, y la fetal, que es de pronóstico más desfavorable, constituye el 20% restante y se presenta en niños de peso bajo con ictericia desde el nacimiento. Esta variedad suele acompañarse de malformaciones asociadas, como el síndrome de poliesplenia, situs inversus, malrotación intestinal y vena porta preduodenal.48 291

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Es una de las enfermedades que mayores polémicas y controversias motiva, debido a que parece ser una alteración congénita, pero en ocasiones se comporta como si no lo fuera; no se sabe mucho de este padecimiento a pesar de que existen artículos médicos en todos los países y en todos los idiomas, y porque nunca una enfermedad había requerido el diagnóstico con tanta premura y tampoco la identificación del padecimiento había sido tan difícil. Así, los problemas pendientes de resolver esperan pacientemente a que en un breve periodo los especialistas encuentren la solución. Según el más reciente estudio epidemiológico publicado por el Registro Japonés de la Atresia Biliar, en el que se analizaron 1 381 casos de atresia biliar, se observó que la enfermedad aparece en un caso por cada 9 640 recién nacidos vivos; el predominio de acuerdo con el sexo fue 1:0.59, más común en el masculino. En relación con la variedad clínica, 11.9% fueron variedad I, 2.5% fueron variedad II y 84.1% fueron variedad III.62 En contraste, el Registro Europeo de la enfermedad establece un caso por cada 18 000 recién nacidos vivos.68 La influencia racial quizá no es determinante en la frecuencia de la atresia de vías biliares. De acuerdo con las investigaciones efectuadas por Shim,1 en las que analizó los siete grupos étnicos residentes en Hawai, se encontró que la enfermedad fue más común en la población china, con una tasa de 3.0 " 1.6 casos por cada 10 000 recién nacidos vivos, seguida por la población filipina con 2.0 " 0.9 y la japonesa con 0.8 " 0.3 casos. Otro estudio de mayor cobertura que se realizó en EUA2 encontró que entre los blancos y los negros se elevaba a 87% de los 596 pacientes analizados, mientras que en los individuos de origen hispano era de 8%. Durante una investigación epidemiológica en una región de Japón fueron analizados los motivos de internamiento en cinco hospitales del área de Sendai, encontrando que de 1 990 ingresos en la Universidad de Tohoku en cinco años 25 se debieron a esta anomalía, mientras que en los restantes cuatro hospitales (Tohoku Kasai Hospital, National Sendai Hospital, Sendai City Hospital y Sendai Red Cross Hospital) no se encontró ningún caso entre 6 000 pacientes recibidos en el mismo lapso.3 Según otros estudios, la atresia biliar aparece en un caso por cada 8 a 18 000 recién nacidos vivos.49 En México la serie más significativa, por ser la más numerosa y tener más tiempo de haber sido integrada, es la aportada por Beltrán Brown, quien hace algunas décadas dio a conocer 79 casos de atresia biliar “no corregible” de un total de 110 pacientes observados en 20 años, lo que representa una frecuencia de más de cinco casos por año —un promedio comparable con cualquiera de las series conocidas. A partir de entonces son pocos los escritos de autores latinos que hacen referencia a la enfermedad. Aparece sólo ocasionalmente, y cuando eso ocurre ya ha transcurrido tanto tiempo que la intervención quirúrgica es sólo para ratificar el daño hepático existente y obtener un fragmento de la glándula para estudio histológico. La experiencia en México es muy reduci-

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da, y aunque es un tema apasionante, en un lapso menor de cinco años los autores de este capítulo han operado a 14 niños —todos mayores de tres meses de edad— mediante hepaticoportoenteroanastomosis y, aunque se obtuvo drenaje biliar en todos los pacientes, no hubo supervivientes. El factor de pronóstico desfavorable más importante considerado por los autores fue la edad.70 La etiología de la atresia de vías biliares no es conocida y hasta 1965 era común que se describiera como un defecto de nacimiento, lo que suponía la existencia de un trastorno en la organogénesis temprana, similar al que determina la atresia duodenal.4 Okamoto5 se basó en que la vesícula biliar posee riego sanguíneo propio y en que con frecuencia está indemne en los casos de atresia, y elaboró un modelo experimental en el que la interrupción de la circulación de los conductos extrahepáticos (arteria retroduodenal de Willkie y algunas arteriolas procedentes de la arteria hepática) condujo a necrosis aséptica y a atresia del conducto principal. Los hallazgos histológicos fueron sorprendentemente similares a los observados en la atresia biliar. La teoría dinámica de Landing,6 que se denominó de la colangiopatía obstructiva neonatal, motivó las investigaciones inmunogénicas, sobre todo en Japón, en donde se administró esporidesmina y micotoxina de Pithomyces chartarum —que ocasiona eccema facial, fotosensibilidad, ictericia y cirrosis biliar en animales domésticos de Nueva Zelanda y Australia— por vía intraperitoneal a 13 conejos recién nacidos, lo que provocó ictericia obstructiva y, desde el punto de vista histológico, necrosis focal, aumento del tejido fibroso, proliferación ductular e infiltrado inflamatorio, todas ellas comúnmente presentes en la atresia de vías biliares.7 La aplicación intraperitoneal de 0.1 cm3 de virus Reo–3 con títulos de 107 por cm3 produjo hepatitis caracterizada por focos de necrosis y proceso inflamatorio agudo circundante siete días después de la administración. El sistema biliar extrahepático y las ramas principales intrahepáticas mostraban necrosis del epitelio, edema y exudado inflamatorio. Entre 9 y 21 días después de instalada la infección algunos conejos presentaron ictericia, por lo que fueron sacrificados. El examen del espacio porta–hepatis reveló cambios morfológicos casi idénticos a los observados en el remanente fibroso de niños con atresia biliar.8 La administración de ácido quenodesoxicólico en primates preñadas causa cambios histológicos en el producto y en la madre. Asimismo, el ácido litocólico aplicado posnatalmente ocasiona atresia e hipoplasia biliar intrahepática. Con estos antecedentes algunos investigadores de la Universidad de Juntendo compararon la toxicidad de los cinco ácidos aplicados sobre los conductos biliares de 38 conejos. En igualdad de circunstancias murieron en fecha temprana los conejos a los cuales se les administraba ácido litocólico y los que recibieron ácido quenodesoxicólico presentaron diarrea grave y también murieron. Con los res-

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tantes ácidos biliares no hubo problema. El hígado de los animales que murieron mostraba colestasis biliar intrahepática, fibrosis de la cápsula de Glisson e infiltración moderada de células redondas. En los lóbulos periféricos había proliferación importante de seudodúctulos.9 Otros autores no consideran remota la posibilidad de que se trate de una alteración sistémica en origen, ya que se acompaña con frecuencia de anomalías, como las esplénicas y las cardiovasculares.10 Existen estudios de inmunohistoquímica de especímenes de remanentes de atresia biliar en los que se ha encontrado en cortes de 4 mm de espesor una clara expresión sobre ese tejido por parte de la HES1, que es una proteína de represión transcripcional, que puede llegar a convertirse en un marcador de atresia biliar confiable.49 Las opciones etiopatogénicas más remotas proponen que quizá se trate de una condición inmunoinflamatoria, ya que se ha encontrado en pacientes que sufren la enfermedad un aumento en el antígeno HLA–B12 y HLA–DR, que hace suponer que existe autoinmunidad por parte de las células T citotóxicas que liberan citocinas.63 La asociación de malformaciones del árbol biliar que culminan con atresia y aneuploidías del cromosoma 22 es rara, pero equivale a una posible relación causa–efecto.67

DIAGNÓSTICO El diagnóstico diferencial temprano entre la atresia biliar extrahepática y otras condiciones neonatales que se caracterizan por hiperbilirrubinemia conjugada es todavía un problema sin resolver. Recientemente se han utilizado recursos diagnósticos de laboratorio y de gabinete; sin embargo, se ha demostrado que ni un solo estudio ni la combinación de éstos son suficientes para integrar el diagnóstico correcto. Se ha propuesto un sistema de puntuación basado en los hallazgos clínicos y de laboratorio en el que determinado número de puntos sugieren, confirman o eliminan el diagnóstico de atresia. El procedimiento es sencillo y tiene 86% de certeza en manos de su autor.11 La lipoproteína X es un compuesto liponitrogenado de bajo peso molecular que se encuentra anormalmente presente en el suero de pacientes que sufren ictericia colestásica. Es muy específica y sensible a la obstrucción de las vías biliares. Fue cuantificada en 266 lactantes con ictericia obstructiva mediante electroforesis combinada con el método de precipitación poliónica. Los 74 pacientes estudiados con atresia biliar confirmada fueron portadores de la proteína, mientras que de los 82 que tuvieron hepatitis neonatal sólo en 38 (menos de 50%) se encontró la proteína.12 Las concentraciones elevadas de alfa–fetoproteína sérica parecen ser un buen indicador de colestasis de acuerdo con los estudios efectuados por Tsushida,13 quien la observó significativamente elevada en niños que sufrían la enfermedad.

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Por desgracia para la investigación, el grupo comparativo constituido por pacientes con hepatitis neonatal y quiste del colédoco mostraron también cifras anormalmente elevadas. En Japón se utilizan en gran medida los estudios enzimáticos, de los cuales la cuantificación de leucinoaminopeptidasa sérica es uno de los más difundidos y útiles.14 Recientemente se evaluaron la succinildeshidrogenasa y la adenosintrifosfatasa sérica, y parecen tener especificidad, pero aún no son confiables, ya que no se cuenta con experiencia aplicable a la atresia de vías biliares.15 La ultrasonografía antaño tenía utilidad para observar la vesícula biliar y por criterio indirecto se suponía la presencia de bloqueo biliar por atresia, pero hoy en día se tiene mayor experiencia, este recurso tiene un nivel mayor de confiabilidad y en algunos países lo aceptan ya como diagnóstico definitivo al encontrarse la “imagen del cordón triangular”, hallazgo que estuvo presente en 27 niños que presentaron atresia de vías biliares y ausente en uno de 26 niños que tenían hepatitis.59 Los estudios posteriores demostraron que la resonancia magnética con colangiografía mostraba el mismo hallazgo imagenológico, por lo que se pueden evitar laparotomías innecesarias, dada la sensibilidad y especificidad de la resonancia con o sin impregnación de medio de contraste de la vía biliar.60,61 Desde 1959, año en que se dio a conocer la utilidad del rosa de Bengala y su excreción, éste ha constituido el método de mayor confiabilidad y aún es empleado en muchas instituciones. La eliminación a través del tubo digestivo en cifras que oscilan entre 7 y 10% del total administrado en un lapso de 72 h indica permeabilidad biliar. Tiene aproximadamente 20% de margen de error; además de ser un estudio técnicamente difícil, tienen que separarse las heces de la orina, en virtud de que el isótopo es eliminado también por las vías urinarias.4 La gammagrafía hepatoesplénica con sulfuro de tecnecio coloidal no ha sido útil para discernir entre la presencia de atresia de vías biliares y hepatitis neonatal u otras formas de colestasis intrahepática, lo que ha dado lugar a una nueva generación de sustancias que, marcadas con tecnecio 99, impregnan el árbol biliar. El ácido iminoacético ha sido evaluado desde 1975 y se caracteriza por su rápida eliminación a través de la vía biliar. Esta familia de compuestos incluye además al H–sustituto del ácido aminoacético y al ácido para–isopropil–iminodiacético. Con estos estudios la sustancia se acumula en el hígado en un lapso de cinco minutos posteriores a la inyección, lo cual permite observar la vesícula biliar 15 min después. La actividad es detectada a los 30 min en el intestino proximal y después de seis horas se aprecia en el colon. En ocasiones, cuando hay cirrosis avanzada, suele retardarse la excreción, por lo que es recomendable el rastreo durante cinco días más.4 La colangiografía percutánea es un procedimiento de reconocida utilidad en casos de colangiopatía obstructiva del adulto. En los niños se ha implementado su uso bajo los siguientes objetivos:

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S Confirmación de hepatitis neonatal u otra condición no quirúrgica. S Predicción de anastomosis en casos de atresia. S Análisis morfológico de los conductos biliares intrahepáticos. Con la técnica descrita por Hashimoto y Yura16 se pudo observar el sistema biliar intrahepático en 73% de los pacientes estudiados. El método es útil para la reconstrucción tridimensional de los conductos biliares y para conocer la confluencia de canales que se dirigen hacia el porta–hepatis. Entre los recursos diagnósticos existen dos procedimientos adicionales, pero que requieren un equipo complejo, una persona especialmente capacitada y la administración de anestesia general. El primero es la colangiografía laparoscópica, que se efectúa con la técnica de laparoscopia al inyectarse medio de contraste en la vesícula biliar cuando existe en el remanente biliar o en el parénquima hepático.17 El otro recurso es la colangiopancreatografía retrógrada transendoscópica, que es un método de inestimable valor cuando existe una extensión de conducto principal permeable; no obstante, cuando está incluido desde que emerge no se impregnan las estructuras extrahepáticas, por lo que el diagnóstico definitivo no podrá ser establecido. Este estudio es seguro, pero requiere una habilidad especial.18 La intubación duodenal es otro recurso cuya validez quizá sea superior a la de la excreción de rosa de Bengala marcado. Este método, iniciado en el Hospital de Niños de Kobe, ha sido empleado en Japón desde hace más de 25 años y en la actualidad goza de mayor aceptación. Consiste en la introducción de una sonda del No. 10 para alcanzar la segunda porción del duodeno. Luego de que se coloca en el estómago se debe tener cuidado de que el tubo permanezca ligeramente enrollado y no se suspenda la alimentación por vía oral al paciente en estudio, a fin de evitar que con la peristalsis sea arrastrado hasta el duodeno. Al día siguiente se verifica la posición del extremo distal mediante un estudio radiológico o fluoroscópico; acto seguido se somete al niño a un ayuno de 12 h y se usa una sonda de 2 cm3/kg para introducir una sola dosis de sulfato de magnesio a 25%; se cierra la sonda durante 10 min y se inicia la colección. Para asegurar la permeabilidad y el funcionamiento del tubo es necesario administrar 2 cm3 de agua estéril cada hora. Si se escurre algún material, habrá que investigar el índice ictérico y las bilirrubinas con cinta reactiva. El índice ictérico mayor de 5 y la presencia de bilirrubina indican permeabilidad biliar. Si a las 24 h de iniciado el estudio no se obtiene bilis, se deberá practicar una laparotomía exploradora.19 Otras opciones, como la biopsia hepática y la cuantificación de la actividad de alfa–antitripsina, están destinadas a ratificar la sospecha de otras enfermedades colestásicas y no específicamente para rectificar o confirmar el diagnóstico de atresia de vías biliares. El estudio de un paciente con ictericia colestásica exige una rigurosa y bien planeada ejecución, ya que se cree erróneamente que el diagnóstico de atresia de vías biliares sólo se puede establecer en los centros hospitalarios de concentra-

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ción, lo que provoca que los médicos de primer contacto retrasen el diagnóstico temprano. Existe un consenso acerca de que cualquiera de las enfermedades colestásicas puede esperar, pero no la atresia, pues si no se trata oportunamente lo más probable es que los esfuerzos ulteriores para resolverla resulten infructuosos. Por ello se pretende dividir —no restarles validez ni aplicabilidad— los recursos disponibles a fin de no malograr intentos ni frustrar objetivos. Se intenta concientizar a los médicos que ven por vez primera a un lactante con ictericia obstructiva prolongada en una consulta ordinaria, o bien al pediatra dentro de un hospital, para que al establecerse la sospecha de este padecimiento remitan al paciente al hospital correspondiente o al departamento de cirugía y sea confirmado el diagnóstico en el mínimo tiempo posible y con los medios menos agresivos. Para este fin se clasificaron los recursos en tres grupos, jerárquicamente ubicados en tiempo, de acuerdo con su importancia y utilidad. Los estudios de apoyo primario son los que pueden —uno solo o combinados— conducir de modo directo al diagnóstico en un elevado porcentaje, además de que permiten conocer las condiciones bioquímicas y fisiológicas del paciente en estudio; ellos incluyen: S S S S

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Biometría hemática completa, grupo sanguíneo y Rh. Examen general de orina. Glucosa, urea y creatinina. Pruebas de funcionamiento hepático. Tiempo de sangrado, coagulación, protrombina y tromboplastina parcial. Plaquetas. S Intubación duodenal. S Gammagrafía hepatoesplénica. S Excreción de rosa de Bengala marcado con yodo 131. Los estudios complementarios orientan al diagnóstico de otras enfermedades colestásicas y pueden apoyar, e incluso ratificar, el diagnóstico de atresia de vías biliares: S S S S S S S S

Ultrasonografía. Lipoproteína X. Alfa–fetoproteína. Cuantificación de leucinaminopeptidasa. TORCH. Cultivo de citomegalovirus. Biopsia hepática. Colangiografía percutánea.

El grupo de estudios opcionales incluye los que de ninguna manera conducen al diagnóstico de atresia de vías biliares ni orientan para la identificación de alguna

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de las enfermedades colestásicas frecuentes en el niño, pero coadyuvan para conocer las condiciones del enfermo: S S S S S S S S S S

Aminoácidos séricos. Antígenos de superficie. Colesterol y fosfolípidos séricos. Aminoácidos urinarios. Coombs. Proteínas totales. Edad ósea. Alfa1, alfa2 y gammaglobulinas. Galactosa uridiltransferasa. Cuantificación de ácidos biliares en suero.

Es conveniente contemplar la laparotomía exploradora diagnóstica como último recurso, ya que si se efectúa sin un criterio definido se corre el peligro de abuso. Por necesidades obvias se continúa haciendo exploraciones abdominales sin diagnóstico, y parece que son más comúnmente practicadas donde las deficiencias de alfa–antitripsina, infección por citomegalovirus y otras condiciones son frecuentes. En Japón, donde estas enfermedades son raras, las exploraciones en pacientes con hepatitis son menores de 5%, mientras que en países donde son frecuentes esta cifra asciende a 25%.4 En Japón prevalece un criterio que indica que la ictericia colestásica neonatal exige un estudio con relativa urgencia. Existe la convicción de que aún no hay procedimientos no quirúrgicos que hagan uniformemente la distinción entre hepatitis y atresia, incluso la biopsia por congelación no es suficiente durante el acto operatorio. Sólo la observación directa de la vesícula biliar y los remanentes y los hallazgos colangiográficos son determinantes para la confirmación del diagnóstico.15 Los estudios recientes indican que los recursos sofisticados, como la colangiografía resaltada a través de la resonancia magnética nuclear, son muy confiables para llegar al diagnóstico definitivo, lo que equivaldría a un número menor de procedimientos operatorios innecesarios.50 Con ese procedimiento el hallazgo característico es el área triangular mencionada, que resalta de inmediato y corresponde al porta–hepatis.51 Desde el punto de vista morfológico, y con el apoyo de la biopsia de la vía biliar, los conductos biliares extrahepáticos se pueden clasificar de acuerdo con los resultados de las colangiografías. Se conocen dos variedades principales: los corregibles y los no corregibles; sin embargo, la clasificación de corregibilidad y no corregibilidad no es propia ni hace coincidir el significado de los términos con los resultados, ya que a menudo las no corregibles son las que mejor resultado aportan.20 Un hallazgo histológico inusual es la presencia de cartílago hialino.64

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Figura 18–1. Algunas de las variedades de atresia biliar.

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Todos los tipos de atresia se pueden ordenar en tres variedades: en la primera existe atresia del colédoco y posee seis subtipos; la segunda consiste en la atresia del conducto hepático y tiene 16 subtipos; en la tercera la obliteración se encuentra a nivel del porta–hepatis y posee 23 subtipos. En la actualidad estas clasificaciones han perdido vigencia para dar lugar a otras más sencillas de utilizar (figuras 18–1 y 18–2).

Figura 18–2. Deformidades de las llamadas “corregibles”.

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TRATAMIENTO La portoenteroanastomosis fue referida para el tratamiento de la atresia de vías biliares no corregible en idioma japonés en 1959, en alemán en 1963 y en inglés en 1968. No obstante, pasaron casi 10 años para que el procedimiento, ahora conocido universalmente, fuera aceptado en Japón y cerca de 20 años para que fuera aceptado en el resto del mundo. Uno de los motivos de tal resistencia fue la creencia de que la atresia de vías biliares extrahepáticas se acompaña de atresia de vías biliares intrahepáticas, además de que se consideró que la anastomosis no podía ser funcional porque no se pueden aproximar las correspondientes mucosas — maniobra prácticamente imposible si se considera el diámetro del remanente ductal. Las características esenciales del procedimiento ideado por Kasai incluyen la forma de disección del espacio porta–hepatis (figura 18–3) y la identificación y preservación de estructuras rudimentarias adecuadas para llevar a cabo la conexión de un segmento intestinal. Kasai definió su técnica hace más de 25 años y la denominó hepatic portoenterostomy, la cual consiste básicamente en dos pasos: la extirpación del bloque fibroso que ha reemplazado los conductos extrahepáticos en la profundidad del porta–hepatis, y la anastomosis de un pequeño estoma intestinal alrededor del mismo. La continuidad del tubo digestivo se consiguió mediante una anastomosis terminolateral en “Y” de Roux. Cuando existe dilatación distal al porta–hepatis la operación es mucho más fácil, técnicamente hablando (figura 18–4).52

Figura 18–3. Acercamiento durante la operación. Nótese la ausencia de la vesícula biliar. Destaca el cordón fibroso.

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Figura 18–4. Operación de Kasai o pontoenteroanastomosis.

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La demostración durante la intervención quirúrgica de una vesícula biliar fibrótica y totalmente ocluida o con obliteración del conducto cístico manifiesta la existencia de atresia. El medio de contraste que dibuja un sistema de drenaje biliar completo desde la vesícula hasta el duodeno y después de varios intentos no impregna el conducto hepático común constituye un hallazgo inequívoco de atresia (figura 18–5).

Figura 18–5. Colangiografía transoperatoria que muestra el medio de contraste en el duodeno pero no en el hígado.

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La canalización de la vesícula biliar se logra mediante la inserción de un fino catéter y una colangiografía por inyección de medio de contraste hidrosoluble. Después de que se confirma el diagnóstico se desprende la vesícula del lecho hepático y se coloca un tubo de drenaje de hule blando alrededor del ligamento duodenal, a fin de asegurar la hemostasia en caso de lesión de la vena porta. El cordón fibroso, incluido el remanente ductal, se debe disecar en sentido descendente; justo por debajo de la bifurcación venosa portal se conectarán algunos cordones con una masa fibrosa de forma triangular, denominada espacio porta–hepatis. Al proceder a la búsqueda de remanentes que permitan el drenaje biliar se debe tener cuidado en la elección de la altura de disección, ya que si ésta se efectúa fuera del sitio adecuado la colección de bilis será escasa o nula. Para este fin se recomienda la biopsia por congelación, pero si no se cuenta con este recurso el sitio idóneo para la disección es el borde posterior de las venas portales, poco antes de su entrada al hígado. La extirpación completa del bloque fibroso ubica la anastomosis por encima del sitio correcto y la extirpación insuficiente de tejido la coloca por debajo. Kimura22 observó que una disección alta (supraportal) o baja (infraportal) conlleva generalmente a un drenaje biliar insuficiente y, en consecuencia, a morbilidad significativa, mientras que la elección del sitio anatómico adecuado (el punto intermedio entre los dos anteriores) conduce a la existencia de conductos biliares de 150 a 500 mm, con lo que se asegura un drenaje biliar satisfactorio. El segmento intestinal que se dejará para la formación de la “Y” de Roux debe ser lo más largo posible, aunque al parecer una longitud de 80 cm es suficiente. En el Hospital de Niños de Kobe se ha observado que ese tamaño del segmento ha disminuido la presencia de episodios de colangitis ascendente en un porcentaje significativo. Existen algunas diferencias técnicas en la conceptualización del procedimiento de Kasai, a pesar de que es aceptado unánimemente y que es en el que mayor experiencia se tiene; tales diferencias están relacionadas con la extensión que debe abarcar la anastomosis. En algunos estudios de necropsias se observó la presencia de pequeños canales biliares que se esparcían hasta después de la división de la arteria hepática y quedaban por fuera de la anastomosis. Un conducto de drenaje más idóneo ha sido el objetivo de todos los cirujanos, pero la oportunidad de efectuar, por ejemplo, una colecistoportoenteroanastomosis sólo se presenta en aproximadamente 20% de los casos; esto conlleva un promedio elevado de funcionalidad y estados anictéricos, además de que la frecuencia de colangitis es mucho menor, aun cuando la fibrosis progresa y puede obliterar nuevamente el conducto biliar creado. En otras ocasiones suele ocluirse por isquemia o por acodamiento del conducto cístico.27 En circunstancias similares a las referidas en la serie de Kobe la vesícula biliar, los conductos cístico y hepático común se conectan de manera adecuada con el sistema intrahepático. Estos pacientes fueron tratados mediante colecistoduodenoanastomosis, pero las crisis repetidas de colangitis

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determinaron su muerte unas semanas después de la operación, no obstante que esta variedad se considera corregible y se había establecido una vía de comunicación biliodigestiva idónea. La causa probable de la muerte de estos niños es la ausencia de un esfínter natural y la posible progresión de la fibrosis portal.28 Para que uno u otro método sean eficaces es imprescindible que existan estructuras biliares permeables, por lo que algunos médicos han intentado predecir los resultados mediante el conocimiento del tamaño, la extensión y la configuración del árbol biliar extrahepático a fin de emitir un pronóstico. Para clasificar los hallazgos histológicos se han descrito tres tipos de estructuras microscópicas observadas en el porta–hepatis:

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1. Conductos biliares cuyo tamaño varía entre 150 y 2 400 mm. El revestimiento epitelial raras veces muestra proliferación celular y bilis, y regularmente hay capas concéntricas de tejido fibroso e infiltración de células redondas. 2. Conductos colectores que miden de 75 a epitelio cuboidal alto y en algunas ocasiones muestran proliferación celular. Usualmente no existe bilis en el lumen, pero hay dilatación luminal y racimos epiteliales. 3. Glándulas biliares distribuidas en el tejido fibroso. El tamaño varía de 40 a 10 mm y el lumen no contiene bilis. Es importante el conocimiento de estos datos, ya que cuantos más conductos biliares se observen en el estudio microscópico mayores serán las posibilidades de éxito operatorio. Por el contrario, la presencia de una mayor cantidad de glándulas implica un problema obliterante grave, por lo que el riesgo de fracaso aumenta. En ocasiones es útil calcular la superficie que abarca el manto de conductos biliares, pues los pacientes que poseen más de 50 000 mm2 tienen un flujo biliar continuo y suficiente para mejorar la colestasis, mientras que en quienes no alcanzan esta cifra el volumen del líquido excretado es significativamente menor.30 La colangitis ascendente es una complicación frecuente y grave que se presenta en los pacientes operados por atresia de vías biliares. El término quizá es incorrecto, ya que no se ha demostrado de manera fehaciente que sea parte de estructuras anatómicas inferiores ni que proceda de ellas. No obstante, su uso durante años le ha conferido tal validez que no se puede sustituir hasta no encontrar un término más adecuado. Esta afección destruye el sistema biliar después de que se obtiene un flujo biliar satisfactorio. Se presenta aproximadamente en 50% de los casos y se reconoce por la presencia de fiebre elevada, cesación del flujo, ictericia y postración; se desconoce cómo se desarrolla, pero presenta infección y una mortalidad elevada. Suele presentarse desde los primeros días del periodo posoperatorio, aun después de una aparente curación. Se denomina temprana cuando aparece durante el pri-

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mer mes posterior a la intervención quirúrgica y tardía cuando lo hace después. En la colangitis temprana se observa el mayor índice de mortalidad, mientras que en la tardía usualmente se aprecia una respuesta satisfactoria al empleo combinado de ampicilina más amikacina o de amikacina más cefalosporina.31 Las circulaciones linfática y venosa portal desempeñan un papel importante en la génesis de la complicación, pues los estudios bacteriológicos efectuados en el líquido biliar intrahepático y en el drenado a través del conducto creado de manera quirúrgica muestran desarrollo del mismo microbio, lo que hace suponer que los microorganismos ascienden y provocan el fenómeno inflamatorio.32 Asimismo, se cree que la interrupción del drenaje linfático del hígado es el principal motivo de ataques recurrentes de colangitis, por lo que algunos autores han optado por efectuar omentoportohepatopexia de forma simultánea con la operación radical,33 la cual posiblemente explica por qué en algunos pacientes con flujo biliar suficiente persisten cifras elevadas de bilirrubinas séricas.34 En contraposición con lo anterior, algunos autores refieren que no tienen problemas con la morbilidad que les ocasiona la colangitis; atribuyen esto al hecho de emplear catgut como material de sutura de la portoanastomosis y a la construcción de una enterostomía en doble barril.35 Algunos cirujanos36 consideran que es muy factible que la complicación sea resultado de la intervención quirúrgica misma, ya que con frecuencia antes de la operación los conductos biliares intrahepáticos son de un calibre homogéneamente regular, pero después de la portoanastomosis se transforman en dilataciones saculares, lo que ocasiona estasis biliar, predisposición para la infección y destrucción parenquimatosa, que son una consecuencia de la sección de una cantidad no predecible de nervios ubicados en la periferia del porta–hepatis.36 Es por ello que se supone que los niños en quienes no se efectúan maniobras operatorias en dicho espacio, como en el caso de la colecistoduodenoanastomosis, no deberían presentar colangitis; sin embargo, con frecuencia el fenómeno infeccioso es tan grave que culmina en septicemia.32 Debido a que la colangitis es una complicación frecuentemente grave, se han ideado múltiples métodos tendientes a disminuirla. Todani37 sugiere que de manera simultánea con la intervención quirúrgica definitiva se practique una denervación periarterial hepática, ya que observó en experimentos que el procedimiento aumenta entre 20 y 30% el flujo arterial, lo que parece proteger al hígado y promover la regeneración de los conductos biliares intrahepáticos interlobares, con lo cual se favorece el incremento del volumen biliar excretado 4.5 veces y 100 minutos antes que en los grupos control. Con el mismo objetivo, otros autores38 han efectuado estudios de excreción mediante la medición de flujo antes y después de la administración de secretina y glucagón, y han encontrado que la inyección de esas hormonas se asocia con el aumento del volumen biliar.

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Como profilaxis contra la colangitis, sobre todo en el caso de la temprana, se aconseja colocar un catéter en el segmento intestinal que se conecta con el porta– hepatis durante un periodo de cuatro a seis semanas, a fin de que cuando se presente una crisis ésta sea resuelta con la instilación de una solución de antimicrobianos específicos.39 En el Hospital de Niños de Kobe, además del empleo de antimicrobianos para combatir los episodios de colangitis, casi por sistema se utiliza colangiodrenaje percutáneo transhepático, con el cual se logra disminuir las cifras de bilirrubinas y restituir al paciente un mejor estado en relación con la infección generalizada. En la mayor parte de los casos se obtiene mejoría con el empleo de uno u otro método, en especial de la colangitis tardía. Desafortunadamente, algunos pacientes presentan colangitis y suspensión repentina del flujo biliar con ictericia y exacerbación de la signología hepática, por lo que su pronóstico puede ser grave, a menos que se restablezca la funcionalidad. Con este objetivo se propuso en 1972 una actitud quirúrgica agresiva en la que se sugiere efectuar una disección más profunda, en un intento por alcanzar los conductos biliares, con movilización hepática o sin ella.40 El método está indicado en pacientes en quienes el flujo cesó y en los que la operación correctiva inicial nunca fue funcional.41 La reintervención se lleva a cabo con el siguiente criterio de selección: que las condiciones generales del paciente no estén profundamente afectadas, que el funcionamiento hepático —al menos en los exámenes de laboratorio de rutina— no esté demasiado alterado y que haya conductos intrahepáticos dilatados.41,46 Como se mencionó —y considerando la gravedad de la colangitis—, se han ideado múltiples modificaciones para evitarla, todas ellas variantes de la operación descrita por Kasai, pues la manipulación quirúrgica proximal es en esencia la misma. En los últimos 130 años se han publicado obras que refieren distintos tipos de conductos biliointestinales, las cuales, casi independientemente de las variedades y objetivos, cumplieron con su cometido. En un estudio reciente se analizaron los procedimientos con válvulas antirreflujo o sin ellas57,58 y se sugirió dividirlos en seis grupos: S Los que se caracterizan por exteriorización del conducto biliointestinal (Sawaguchi). S En los que se efectúa descompresión de la “Y” de Roux (Suruga, Ueda, Kasai III y Kimura). S Cuando se efectúa interposición de un segmento yeyunal, gástrico o apendicular entre el porta–hepatis y el duodeno (Kimura, serie de Kiyushu, Yura, Okamoto y Tsao). S El que se caracteriza por la formación de una válvula intestinal (Tanaka y Endo).

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S En el que se efectúa anastomosis del estómago y del porta–hepatis (Ikeda y serie de Hyogo). S Donde se utiliza el ámpula de Vater como esfínter natural (Kasai).42 La hipertensión portal en los pacientes operados por atresia de vías las biliares es una condición ineludible, ya que existe siempre en menor o en mayor medida independientemente de la edad del enfermo, del grado de permeabilidad de los conductos y del volumen biliar colectado diariamente. El comportamiento de esta complicación es casi siempre predecible, pues desde que la tensión venosa es medida por primera vez ya se encuentra elevada en 75% de los casos; esta cifra puede ascender aún más si el flujo biliar es inadecuado y si existen episodios repetitivos de colangitis, en virtud de que el fenómeno inflamatorio promueve la fibrosis y la destrucción de las venas portales intrahepáticas, causando un incremento en la presión venosa portal. Por el contrario, cuando el flujo biliar es suficiente y no existen crisis de colangitis las venas portales aumentan su longitud total por unidad de parénquima hepático y la presión de la circulación venosa portal declina conforme el niño incrementa su talla. Por fortuna, son pocos los niños que requieren una operación derivativa venosa, con resultados altamente satisfactorios; las derivaciones esplenorrenal y mesocaval son las que se emplean con mayor frecuencia.44 No obstante, en Kobe ha dado mejores resultados el procedimiento modificado de Sugiura, pues las crisis de hemorragia consecutiva a la hipertensión y el hiperesplenismo disminuyen notoriamente.45 La mayoría de los pacientes que fueron operados por atresia de vías biliares presentan, ahora que son adultos jóvenes, algunas manifestaciones relacionadas con las varices esofágicas, mientras que otros sufren alteraciones en el crecimiento y desarrollo somáticos, y en ciertas ocasiones manifestaciones francas de hiperesplenismo.45 La malabsorción de grasas, incluyendo la de vitaminas liposolubles, es una complicación frecuente, cuyas consecuencias —raquitismo y disfunción neurológica por deficiencia de vitaminas E y D— son situaciones difíciles de tratar, por lo que se deben prevenir con el empleo de ácidos grasos esenciales aplicados a través del estoma si es que existe, después de disolverlos en el líquido biliar colectado. Desde la utilización de la hepatoportoenteroanastomosis la supervivencia ha mejorado de modo ostensible y la evolución a largo plazo se ha considerado satisfactoria. Casi todos los autores refieren una supervivencia superior a 40%, mientras que la mayoría de los casos no operados mueren dentro de los primeros meses de vida. A fin de mejorar los resultados, o por lo menos mantenerlos, se llevan a cabo reuniones periódicas a las que asisten invitados de todo el mundo, con la finalidad de reunir toda la experiencia existente y poder encontrar las respuestas aún reque-

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ridas; la más reciente fue en noviembre de 1985, en Londres, y en ella se expusieron temas relacionados con la evolución a largo plazo de las hepatopatías más comunes de la niñez. La evolución del manejo de la atresia biliar ha sufrido un cambio, visible en casi todos los países que tienen una alta incidencia. Respecto al pronóstico, existen muchos estudios de las variables que más influyen en la utilidad de la portoenteroanastomosis de Kasai. En uno reciente53 se encontró que la operación fue efectiva en 38%; sometidos los resultados restantes a métodos estadísticos se encontró que los factores que más influyeron fueron la edad y el número de crisis de colangitis. A diferencia del anterior, el PELD (The pediatric end–stage liver disease) predice el pronóstico desde su funcionalidad hepática después de la operación de Kasai, pero se debe tener cuidado cuando se lleva a cabo en pacientes menores de un año de edad.54 En las Islas Británicas, por ejemplo, de los primeros l0 niños que fueron operados entre 1971 y 1973 sólo uno vivió hasta los 10 años, y en la actualidad alrededor de 90% de los que son operados viven al menos durante un corto plazo. En la actualidad existe una dualidad respecto al manejo definitivo, en especial en los grupos de trabajo que no han podido duplicar los resultados que se obtienen en países como Japón. Sin embargo, existen estudios55 que analizaron 148 pacientes con atresia biliar demostrada, de los cuales uno murió antes de la operación, a cinco se les practicó trasplante hepático como primera medida y a 142 se les practicó la operación de Kasai; de dicho total, 52 requirieron trasplante como método adicional, de los cuales murieron seis. De los que recibieron la operación de Kasai sobrevivieron 84, lo que significa que la eficacia de la operación de Kasai como primer recurso fue de 59%, aunque el resto requirieron el trasplante hepático de apoyo. De 57 niños que sufrieron trasplante hepático como primera o segunda opción están vivos 51, lo cual muestra una efectividad de 89% e indica que, si todos los niños que sufren atresia biliar pudieran ser candidatos para trasplante, ésta sería la medida recomendable como tratamiento definitivo.65 Como técnica tendiente a resolver el problema se ha propuesto la posibilidad de que la operación de Kasai se efectúe con la asistencia de un robot utilizando un procedimiento de mínima invasión. Los resultados a nivel experimental son prometedores.56 Se cree que la administración del factor de crecimiento de los hepatocitos a los niños operados con el método de Kasai puede disminuir el riesgo de cirrosis.66 Se ha observado que los niveles elevados de manganeso después de que un paciente es operado con la técnica de Kasai se convierten en un factor pronóstico.69

REFERENCIAS 1. Shim WKT, Kasai M, Spence MA: Racial influence on the incidence of biliary atresia. Prog Pediatr Surg 1974;6:53–56.

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(Capítulo 18)

2. Hays DM, Altman RP, Hitch DC, Lilly JR: Biliary atresia in the United States: the survey of the surgical section, American Academy of Pediatrics. En: Kasai M, Shiraki K (eds.): Cholestasis in infancy. Its pathogenesis, diagnosis and treatment. Tokio, University of Tokyo Press, 1978:345–350. 3. Suzuki H, Katsushima N: Incidence of biliary atresia in Sendai. En: Kasai M, Shiraki K (eds.): Cholestasis in infancy. Its pathogenesis, diagnosis and treatment. Tokio, University of Tokyo Press, 1978:23–30. 4. Hays DM, Kimura K: Biliary atresia. New concepts of management. Curr Probl Surg 1981;18:554. 5. Okamoto E, Okasora T, Toyosaka A: An experimental study of the ethiology of congenital biliary atresia. En: Kasai M, Shiraki K (eds.): Cholestasis in infancy. Its pathogenesis, diagnosis and treatment. Tokio, University of Tokyo Press, 1978:58–64. 6. Landing BH: Considerations on the pathogenesis of neonatal hepatitis, biliary atresia and choledochal cyst: the concept of infantile obstructive cholangiopathy. Prog Pediatr Surg 1974;6:113–118. 7. Shimoji H: Experimental model of congenital biliary atresia produced by sporidesmin. J Jap Soc Ped Surg 1976;12:633–637. 8. Morecki R, Glasser J: Pathogenesis of extrahepatic biliary atresia and reovirus type 3 infection. N Engl J Med 1982;307:481–483. 9. Nittono H: Effect of oral administration bile acids on hepatic function of rabbits. The 4th Japanese Congress of Pediatric Gastroenterology, Tokyo, 1977:204–206. 10. Miyamoto M, Kajimoto T: Associated anomalies in biliary atresia patients. En: Kasai M (ed.): Biliary atresia and its related disorders. Amsterdam, Excerpta Medica, 1983:199–204. 11. Chiba T: Differentiation of biliary atresia from neonatal hepatitis by routine laboratory examination. En: Kasai M, Shiraki K (eds.): Cholestasis in infancy. Its pathogenesis, diagnosis and treatment. Tokio, University of Tokyo Press, 979;210–214. 12. Tazawa Y, Yamada M, Nakagawa Y et al.: Comparative determinations of serum lipoprotein–X and serum bile acids for screening for biliary atresia. En: Kasai M (ed.): Biliary atresia and its related disorders. Amsterdam, Excerpta Medica, 1983:167–174. 13. Tsuchida Y, Endo Y, Saito S, Kanenko M, Shiraki K et al.: Evaluation of alpha feto protein in early infancy. J Pediatr Surg 1978;13:155–156. 14. Hays DM, Kimura K: Biliary atresia. The Japanese experience. Cambridge, Harvard University Press, 1980:46–50. 15. Endo M, Masashida K, Ohi R, Kasai M: Enzyme histochemical study of the liver in biliary atresia with special reference to succinic dehydrogenase and adenosine triphosphatase. Jap J Pediatr Surg 1985;17:99–14. 16. Hashimoto T, Yura J: Percutaneous transhepatic cholangiography in biliary atresia with special reference to the structure of intrahepatic bile ducts. J Pediatr Surg 1981;16:22–25. 17. Lebwohl O, Waye JD: Endoscopic retrograde cholangiopancreatography in the diagnosis of extrahepatic biliary atresia. Am J Dis Child 1979;133:647–649. 18. Hirsig J, Rickham PP: Early differential diagnosis between neonatal hepatitis and biliary atresia. J Pediatr Surg 1980;15:12–15. 19. Yamashiro Y, Robinson PG, Lari J, Dodge JA: Duodenal bile acids in the diagnosis of congenital biliary atresia. J Pediatr Surg 1983;18:278–279. 20. Gans IS: Correctable or no correctable biliary atresia. J Pediatr Surg 1983;18:107–108. 21. Ohi R, Okamoto K, Kasai M: Morphologic studies of extrahepatic bile ducts in biliary atresia. En: Kasai M, Shiraki K (eds.): Cholestasis in infancy. Tokio, University of Tokyo Press, 1978:34–39.

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309

22. Kimura K, Tsugawa C, Kubo M, Matsumoto Y, Itoh H: Technical aspects of hepatic portal dissection in biliary atresia. J Pediatr Surg 1979;14:27–31. 23. Ito T, Nagaya M, Ando H, Ninomi Y, lyomasa Y: Modified hepatic porta enterostomy for biliary atresia. Z Kinderchir 1984;39:242–245. 24. Suruga K, Miyano T, Arai T: Study of hepatic portoenterostomy for the treatment of atresia of the biliary tract. Surg Gynecol Obstet 1984;159:53–58. 25. Suruga K, Miyano T, Arai T, Ogawa T, Deguchi E: Crucial points of our hepatic portoenterostomy. J Pediatr Surg 1984;19:171–172. 26. Hays DM: Differences in attitude toward the management of biliary atresia among surgeons in Japan and in North America. J Pediatr Surg 1979;14:580–586. 27. Lilly JR: Hepatic porthocholecystostomy for biliary atresia. J Pediatr Surg 1979;114:301– 304. 28. Kimura K, Tsugawa C, Matsumoto Y, Itoh H, Hashimoto A: The surgical management of the unusual forms of biliary atresia. J Pediatr Surg 1979;14:653–659. 29. Ohi R, Shikes RH, Stelling GJ, Lilly JR: Biliary atresia ducts histology correlates with bile flow. J Pediatr Surg 1984;19:467–470. 30. Matsuo S, Ikeda K, Yakabe S, Nakagawara A, Iwashita A: Histological study of the remnants of porta hepatis in patients with extrahepatic biliary atresia. A computed picture analysis of 30 cases. Z Kinderchir 1984;39:46–49. 31. Akiyama H, Saeki M, Ogata T: Congenital biliary atresia: our operative method and the operative results. Jpn Pediatr Surg 1978;10:673–678. 32. Kimura K, Hashimoto S, Nishijima E, Muraji T, Tsugawa C et al.: Percutaneous transhepatic cholangiodrainage after hepatoportoenterostomy for biliary atresia. J Pediatr Surg 1980;15:811–815. 33. Mustard R, Sandling B, Gillman J: Kasai operation (hepato portoenterostomy) for biliary atresia. Experience with 20 cases. J Pediatr Surg 1979;14:511–514. 34. Gautier M, Valayer J, Odievre M: Histological liver evaluation 5 years after surgery for extrahepatic biliary atresia: a study of 20 cases. J Pediatr Surg 1984;14:263–268. 35. Hirsig J, Kara O, Rickham PP: Experimental investigation into the etiology of cholangitis following operation for biliary atresia. J Pediatr Surg 1978;13:55–57. 36. Ito T, Horisawa M, Ando H: Intrahepatic bile ducts in biliary atresia. A possible factor prognosis. J Pediatr Surg 1983;18:121–129. 37. Todani T, Watanabe Y: Aspects of hepatic periarterial neurenectomy (HPN) on the treatment of biliary atresia. J Pediatr Surg 1982;17:158–162. 38. Isenmber NJ, Schuartz MZ: Stimulation of bile output by gastrointestinal hormones following portoenterostomy for biliary atresia. J Pediatr Surg 1984;19:471–476. 39. Sterlling GP, Uceda JE, Lilly JR: Conduit decompression in biliary atresia. J Pediatr Surg 1983;18:782–783. 40. Saito S, Tsushida Y, Honna T: Reoperation for biliary atresia after portoenterostomy. Experience in 29 cases with a report on the longest survivors in Japan. Z Kinderchir 1984; 39:99–101. 41. Suruga K, Miyano T, Kimura K, Arai T, Kojima Y: Reoperation in the treatment of biliary atresia. J Pediatr Surg 1982;17:1–6. 42. Kasai M, Ohi R: Modifications of hepatic portoenterostomy for prevention of postoperative cholangitis in the treatment of biliary atresia. Jap J Pediatr Surg 1985;17:9–15. 43. Kasai M, Okamoto A, Ohi R, Yabe K. Mustsumura Y: Changes of portal vein pressure and intrahepatic blood vessels after surgery for biliary atresia. J Pediatr Surg 1981;16:152– 159.

310

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(Capítulo 18)

44. Kobayashi A, Itabashi F, Ohbe Y: Long–term prognosis in biliary atresia after hepatic portoenterostomy: analysis of 35 patients who survived beyond 5 years of age. J Pediatr 1984; 105:243–246. 45. Ohi R, Mochizuki I, Komatsu K, Kasai M: Portal hypertension after successful hepatic portoenterostomy in biliary atresia. J Pediatr Surg 1986;21:271–274. 46. Suruga K, Miyano T, Kimura K, Ogawa T, Deguchi E: The criterion for repeat hepatic portoenterostomy. J Pediatr Surg 1986;21:275–276. 47. Miyano T, Yamashiro Y, Shimizu T: Essential fatty acid deficiency in congenital biliary atresia: a successful treatment to reverse deficiency. J Pediatr Surg 1986;21:277–281. 48. De Matos V, Erlichman J, Russo AP, Haber AB: Does “cystic” biliary atresia represent a distinct clinical and etiological subgroup? A series of three cases. Pediatr Develop Pathol 2005;8:725–731. 49. Rakheja D, Maitra A, Kapur P, Weinberg GA: Extrahepatic biliary atresia demonstrates abnormal persistence of HES1 protein in neonatal biliary epithelium: an immunohistochemical study. Pediatr Develop Pathol 2006;9:98–102. 50. Han JS, Kim JM, Han A, Chung SK, Yoon SC: Magnetic resonance cholangiography for the diagnosis of biliary atresia. J Pediatr Surg 2002;37:599–604. 51. Kim JM, Park NY, Han JS, Yoon SC, Yoo SH et al.: Biliary atresia in neonates and infants: triangular area of high signal intensity in the porta hepatis at T2–weighted MR cholangiography with US and histopathologic correlation. Radiology 2000;215:395–401. 52. Komuro H, Makino IS, Momoya T, Nishi A: Biliary atresia with extrahepatic cysts. Cholangiographic patterns influencing the prognosis. J Pediatr Surg 2000;35:1771–1774. 53. Wildhaber EB, Coran GA, Drongowski AR, Hirschi BR, Geiger DJ et al.: The Kasai portoenterostomy for biliary atresia: a review of a 27–year experience with 81 patients. J Pediatr Surg 2003;38:1480–1485. 54. Shinkai M, Ohhama Y, Take H, Fukusato Y, Fugita S et al.: Evaluation of the PELD risk score as a severity index of biliary atresia. J Pediatr Surg 2003;38:1001–1004. 55. Davenport M, De Ville de Goyet J, Stringer MD, Verganti MG, Kelly DA et al.: Seamless management of biliary atresia in England and Wales (1999–2002). Lancet 2004;363: 1354–1357. 56. Lorincz A, Knight CG, Langerburg SE, Rabah R, Gidell K et al.: Robot–assisted minimally invasive Kasai portoenterostomy. Surg Endosc 2004;18:1136–1139. 57. Ogasawara Y, Yamataka A, Tsukamoto K, Okada Y, Lane JG et al.: The intususception antireflux valve is ineffective for preventing cholangitis in biliary atresia: a prospective study. J Pediatr Surg 2003;38:1826–1829. 58. Tsao JK, Rosenthal P, Dhawan K, Danzer E, Sydorak R et al.: Comparison of drainage technique for biliary atresia. J Pediatr Surg 2003;38:1005–1007. 59. Kanegawa K, Akasaka Y, Kitamura E, Nishiyama S, Muraji T et al.: Sonographic diagnosis of biliary atresia in pediatric patients using “triangular cord” sign versus gallbladder length and contraction. AJR 2003;181:1387–1390. 60. Han SJ, Kim MJ, Han A, Chung KS, Yoon CS et al.: Magnetic resonance cholangiography for the diagnosis of biliary atresia. J Pediatr Surg 2002;37:599–604 61. Kim MJ, Park YN, Han SJ, Yoon CS, Yoo HS et al.: Biliary atresia in neonates and infants: triangular area of high signal intensity in the porta hepatis at T2–weighted MR cholangiography with US and histopathologic correlation. Radiology 2000;215:395–401. 62. Nio M, Ohi R, Miyano T, Saeki M, Shiraki K et al.: Five–and 10–year survival rates after surgery for biliary atresia: a report from the Japanese Biliary Atresia Register. J Pediatr Surg 2003;38:997–1000.

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63. Miyano T: Biliary tract disorders and portal hypertension. En: Ashcraft KW, Holcomb GW, Murphy JP: Pediatric surgery. 4ª ed. Filadelfia, Elsevier–Saunders, 2005:586–608. 64. Stahlschmidt J, Stringer MD, Wyatt J, Davison S, Rajwal S et al.: Hystologic oddities at the porta hepatis in biliary atresia. J Pediatr Surg 2008;43:1328–1332. 65. Cowles AR: Timing of liver transplantation in biliary atresia. J Pediatr Surg 2008;43:1605– 1609. 66. Hsieh CH, Huang LT, Lee SY, Huang CC, Lee CL et al.: Evaluation of hepatocyte growth factor in patients with biliary atresia. J Pediatr Surg 2008;43:1333–1337. 67. Allotey J, Lacaille F, Lee MM, Strautnieks M, Thompson RJ et al.: Congenital bile ducts anomalies and chromosome 22 aneuploidy. J Pediatr Surg 2008;43:1226–1228. 68. Petersen C, Harder D, Abola D, Alberti D et al.: European Biliary Atresia Registry. Summary of symposium. Eur J Pediatr Surg 2008;18:111–116. 69. Agarwal GS, Sharma R, Bhatnagar V: Assessment of latent manganese toxicity as a prognostic factor following surgery for biliary atresia. Eur J Pediatr Surg 2008;18:22–25. 70. Baeza HC: Patología quirúrgica neonatal. México, Masson–Limusa, 1995:45–55.

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19 Síndrome de oclusión intestinal alta Carlos Baeza Herrera, Carlos Suárez Estrada, Óscar Guido Ramírez, Francisco Vidrio Patrón

Identificar con precisión qué anomalía se confronta es muy difícil, pero lo verdaderamente trascendental es reconocer a la condición como síndrome... R. Franco, 1990

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GENERALIDADES Referirse de manera individual a las entidades que conforman este grupo de enfermedades conduce irremediablemente a repeticiones tan incómodas como innecesarias en virtud de las muchas similitudes que comparten, sobre todo en lo referente al diagnóstico y al tratamiento. Las clasificaciones de un grupo heterogéneo de anomalías, en las que cada una tiene origen distinto, son por lo general riesgosas, ya que se carece de parámetros de evaluación permanentemente útiles y aplicables. No obstante, se debe recurrir a ellas para describirlas, porque esto constituye una manera sencilla y práctica de exponer con orden y precisión un concepto. La oclusión intestinal ha sido dividida de manera tradicional en alta y baja; para ello se toma como punto de referencia el ligamento de Treitz, donde las altas son proximales y las bajas son distales. Las altas se clasifican en supravaterianas e infravaterianas, según estén por arriba o por abajo de la desembocadura del drenaje biliopancreático. Es conveniente hacer notar que, aun cuando todas están incluidas en el rubro de las enfermedades intestinales obstructivas, no todas se comportan como tales, 313

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pues no son estrictamente oclusivas en naturaleza; sin embargo, las semejanzas referidas obligan a estudiarlas en el mismo capítulo. Asimismo, es necesario advertir que instancias como la malrotación y la caracterizada por persistencia de remanentes vitelinos, la cual se aborda en un capítulo aparte, pueden incluir en su espectro de afectación uno u otro tipo de obstrucción intestinal. La identificación de cada una de las anomalías es en ocasiones difícil, pues sus manifestaciones suelen ser tan parecidas y los hallazgos paraclínicos tan ambiguos que con frecuencia se diagnostica oclusión intestinal alta en un recién nacido como si fuera un síndrome, y con base en eso es intervenido. Existen datos, algunos de ellos muy importantes, que contribuyen a definir por eliminación el diagnóstico correcto. El margen de error siempre existe, principalmente por la presencia de más de una anomalía en el mismo paciente, como el caso de la coexistencia de atresia duodenal y páncreas anular, o malrotación intestinal y diafragma prepilórico. La identificación temprana y exacta del padecimiento puede ser facilitada por la presencia de enfermedades de reconocimiento inmediato, como la trisomía 21, que se encuentra asociada entre 30 y 45% de los casos de atresia duodenal; la epidermólisis bulosa, que se relaciona con frecuencia, mediante un factor hereditario, con la atresia prepilórica; la dextrocardia, que con la presencia de asplenia, otras heterotaxias viscerales y la vena porta ubicada por delante del duodeno, constituyen el síndrome de Ivemark. Un estudio reciente estipula que las malformaciones asociadas son superiores a 67%, siendo las más comunes las ya mencionadas.40 Recientemente se revisó la casuística de los últimos 10 años en el Centro Médico “La Raza”; se observaron 84 casos de oclusión intestinal alta, de los cuales 43% se debieron a diafragma duodenal incompleto, 32.5% a atresia y 23.6% a páncreas anular; 82% de los pacientes presentaron signos de oclusión duodenal infravateriana. En relación con las malformaciones asociadas, se encontró trisomía 21 en 24.7% de los casos y cardiopatía en 12.3% de ellos.35

DIAFRAGMA PREPILÓRICO INCOMPLETO Se le encontró un diafragma prepilórico, se le practicó el procedimiento de Polya y desde hace muchos años el niño vive bien y feliz... P. A. Knepper, 1965.

Generalidades El estómago posee una inexplicable predisposición para contraer malformaciones congénitas; entre las más raras se encuentra, sin duda, el diafragma prepilóri-

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co incompleto, pues su frecuencia es menor de 1% de los casos de oclusión gastrointestinal del recién nacido y en la literatura sólo se han referido 34 casos en un lapso de 16 años. En México Domínguez reunió la sorprendente cantidad de 10 casos en un lapso de cuatro años en el Hospital Infantil de Morelia, de los cuales ocho fueron observados durante un mes,36 lo cual constituye un referente pocas veces observado en la práctica cotidiana. Desde el punto de vista morfológico, el haIlazgo puede ser un diafragma, un repliegue mucoso o un tabique, que se caracteriza por tener un orificio que permite el drenaje gástrico lento, pero casi siempre seguro. La etiología de la malformación se desconoce; sin embargo, se supone con firmes fundamentos que la vacuolización durante la embriogénesis puede ser incompleta,1 o bien que la deficiencia o el exceso de la proliferación endodérmica local sea tal que conduzca a la estenosis luminal.2 El cuadro sintomático que origina varía mucho según el grado de obstrucción que condicione, la consistencia del alimento ingerido y la capacidad del estómago para librar de manera funcional el obstáculo distal.2 Es el vómito el signo en torno al cual giran todos los demás; carece de bilis, pero no es explosivo, y es intermitente.3 Suele acompañarse de dificultad respiratoria y dilatación gástrica; el abdomen inferior es escafoide. Hay disminución o desaparición de las evacuaciones.

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Diagnóstico Usualmente el diagnóstico se confirma mediante estudio radiológico con medio de contraste, en el que la apariencia de la membrana o tabique resalta al proyectarse de modo perpendicular al eje antral, 1 o 2 cm antes del píloro. Cuando no es evidente esa imagen, la falta de llenado del antro es un hallazgo sugestivo de la anomalía. Si la oclusión parcial se debe a la presencia de un tabique, generalmente mide de 2 a 4 mm de espesor y puede semejar el signo de la doble burbuja.2 En otras circunstancias, cuando el obstáculo es un repliegue mucoso, el diagnóstico es más difícil, pues su disposición anatómica impide la identificación correcta.3 Suele requerirse algún procedimiento endoscópico, que es efectivo y seguro en 100% de los pacientes.2 Comúnmente existen anomalías significativas asociadas en más de 25% de los casos, sobre todo cuando se trata de una membrana prepilórica.2

Tratamiento Se han empleado diversos métodos de tratamiento, desde los procedimientos clásicos de Polya y Billroth, que son útiles en los adultos pero resultan antifisiológicos e ineficaces en los niños recién nacidos,1 hasta las extensas gastrotomías con

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(Capítulo 19)

resección del factor causal. No obstante, casi siempre es suficiente la piloroplastia de Heineke–Mickulicz o de Finney con extirpación del obstáculo anatómico.2 Los casos raros de oclusión por gruesos tabiques se pueden resolver con resección y anastomosis terminoterminal. Desde el punto de vista histológico la membrana carece de evidencias que indiquen inflamación o ulceración. Posee superficies mucosas sobre un sostén constituido por mucosa y muscularis mucosae.2 Hay que diferenciarlo de la hipertrofia pilórica infantil, el piloroespasmo, el reflujo gastroesofágico y otras enfermedades semejantes.

ATRESIA PILÓRICA Nosotros recomendamos en estos casos efectuar una gastroduodenoanastomosis laterolateral... H. J. Kornfeld, 1962.

La obstrucción pilórica congénita completa fue reconocida recientemente. Bennet informó en 1937 el caso de un neonato que a los cuatro días de vida había sido tratado sin éxito bajo la sospecha de hipertrofia pilórica, mientras que el primer caso operado de manera satisfactoria fue el referido por Touroff en 1940.4 Es extremadamente poco frecuente, ya que aparece un caso por cada 100 000 recién nacidos vivos, y es usual que se acompañe de anomalías del tracto genitourinario. La atresia pilórica es una malformación poco frecuente si se considera que hasta 1963 sólo se sabía de 16 casos,5 y constituye aproximadamente 1% de todos los tipos de atresias del tubo digestivo.6 Es común que haya polihidramnios en una proporción cercana a 50%. Hasta 1969 se habían publicado 61 casos y se observaba en la incidencia del padecimiento una clara tendencia familiar en 15 pacientes que procedían de siete familias, lo cual sugiere un carácter autosómico recesivo.6 La obstrucción se puede situar justo en el píloro o un poco proximalmente a éste, y quizá sea secundaria a la presencia de un septum o a la pérdida de la continuidad anatómica entre el estómago y el duodeno. Se desconoce cómo sucede, pero probablemente las teorías referidas en el capítulo anterior también sean aplicables a esta malformación. No obstante, cuando hay una discontinuidad anatómica, las posibilidades de validez de esta teoría disminuyen y la confiabilidad de la teoría vascular aumenta.7

Diagnóstico Los neonatos presentan vómito no biliar en las primeras 24 h de vida extrauterina y el abdomen se encuentra distendido.5 La asociación de atresia pilórica y epidermólisis bulosa fue recientemente reconocida como una afección distinta.8 La epi-

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dermólisis bullosa letalis, también conocida como epidermólisis bulosa transicional o enfermedad de Herlitz, es una condición heredada con carácter recesivo,7 cuya característica principal, desde el punto de vista clínico, es la presencia de ampollas y denudaciones cutáneas extensas durante el periodo neonatal inmediato o tardío, a través de las cuales existe una gran pérdida de agua, electrólitos y calor, con riesgo de infección local al principio, pero generalizada después.6 La razón de tal asociación se desconoce, pero una posibilidad es que la atresia sea ulterior a la cicatrización de lesiones del tubo digestivo secundarias a la epidermólisis bulosa.7 El diagnóstico preciso requiere cortes histológicos de piel, que observados al microscopio electrónico demuestran una separación entre la dermis y la epidermis (membrana basal de células plasmáticas y lámina basal). La asociación de dos condiciones heredadas con carácter recesivo parece no tener trascendencia; sin embargo, es importante reconocer una para poder identificar tempranamente la otra. El diagnóstico de la atresia pilórica se hace con el estudio radiológico simple de abdomen, en el que se aprecia sólo la silueta gástrica y el resto se aprecia opaco. A menudo no se requiere medio de contraste, aunque hay que utilizarlo si es necesario.

Tratamiento

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El tratamiento quirúrgico depende del tipo de lesión observada, pero las alternativas incluyen pilorotomía, resección del obstáculo y piloroplastia, y resección del obstáculo en bloque y anastomosis terminoterminal. Cuando la atresia se presenta de manera aislada el pronóstico es excelente, no así si se acompaña de epidermólisis u otras malformaciones.6 Una operación citada recientemente por unos cirujanos italianos es la pilorotomía, donde hay que buscar los extremos mucosos del defecto y hacer una anastomosis mucosa terminoterminal, con el fin de mantener la función de esfínter.41,42

PÁNCREAS ANULAR No hay duda de que el acceso directo al anillo pancreático o porción constreñida del duodeno es menos recomendable que cualquier tipo de cortocircuito... R. E. Gross, 1953. Mientras mamaba una tetilla con agua, azúcar y brandy se le practicó al bebé una duodenoyeyunoanastomosis con anestesia local... R. E. Gross, 1944.

Generalidades Esta rara malformación se caracteriza porque del tejido pancreático se desprenden dos prolongaciones que rodean —y de manera eventual comprimen— la se-

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(Capítulo 19)

gunda porción del duodeno. El grado de obstrucción varía considerablemente, pero puede ser tan grave que requiera corrección durante el periodo neonatal; también es posible que sea tan poco trascendental que el individuo llegue a la adultez sin manifestar nunca molestia alguna. En un porcentaje considerable se acompaña de atresia o estenosis duodenal.9 Vidal ha sido acreditado como el primero que informó el tratamiento operatorio del páncreas anular en 1905, y fue Gross quien lo introdujo a América en 1944. Hasta 1973 se habían comunicado sólo 285 casos en la literatura médica mundial.10 Las series son poco numerosas como para tener una idea de la epidemiología. Sin embargo, se ha encontrado que el defecto es mas común en niños de origen latino. Jiménez y col.43 encontraron que se acompaña hasta en 31% de anomalías cromosómicas, en especial de trisomía 21. Su serie destaca porque la serie de niños que sufrieron páncreas anular también se acompañaron de malformaciones del tubo digestivo, como malrotación, ano imperforado, atresia esofágica con fístula traqueoesofágica y atresia ileal y yeyunal con presencia de mucosa gástrica ectópica. Otras malformaciones fueron las cardiovasculares, las renales y las neurológicas.43 El origen y el mecanismo de aparición se desconocen; no obstante, la mayoría de los autores reconocen que la anomalía se inicia con la fijación del extremo libre de la porción ventral del páncreas, que después de la migración —con la rotación duodenal— es desplazada de tal manera que se convierte en dorsal, con lo cual queda entonces rodeado el duodeno casi en su totalidad por tejido pancreático.11 Casi siempre se presenta de manera esporádica, aunque puede aparecer como influencia de algunos genes que inciden en la morfogénesis pancreática. Puede afectar a varios individuos de una misma familia y puede aparecer hasta en 37% del total de casos de páncreas anular. Las manifestaciones, como en las enfermedades enunciadas con antelación, dependen en esencia del grado de obstrucción, pero usualmente también hay vómito, con o sin bilis, según el nivel del obstáculo. En ocasiones, cuando la presentación es tardía, existe náusea, vómito intermitente, dolor epigástrico y, de acuerdo con el tiempo de evolución, pueden apreciarse signos de desnutrición.12 Existe la convicción en algunos autores9 de que el páncreas anular no es en realidad el causante de uno u otro tipo de sintomatología, sino que su asociación es un mero accidente, pues la “presencia oculta” de estenosis intrínseca y atresia de duodeno es tan frecuente que probablemente es la que determina si la aparición es clínicamente evidente o no. Con base en este concepto se ha sugerido que el término obstrucción duodenal por páncreas anular sea cambiado por el de obstrucción duodenal por atresia o estenosis con páncreas anular. El páncreas presenta con frecuencia indicios de pancreatitis grave, la que puede involucrar una parte del cuerpo, la cola o la totalidad de la glándula. Las alteraciones del árbol biliar se relacionan con el bloqueo de la vía principal, determi-

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nado por el tejido pancreático dispuesto en forma transversal. Asimismo, el duodeno se encuentra dilatado e hipertrofiado. El resto del intestino está disminuido de calibre.12 Con alguna frecuencia coexisten lesiones ulcerativas y el tejido pancreático se adhiere con tal firmeza que se confunde con la musculatura duodenal.10 Existen anomalías concomitantes hasta en 75% de los casos, entre las que sobresalen la trisomía 21, la malrotación intestinal, las cardiopatías y la fístula traqueoesofágica.10,11 En pacientes aislados se han hallado otros defectos, como ano imperforado, criptorquidia, divertículo de Meckel, vena porta preduodenal y agenesia pulmonar.

Diagnóstico

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El diagnóstico sólo puede ser precisado durante la intervención quirúrgica y con la revisión exhaustiva del paciente, pues en ocasiones el páncreas anular es un hallazgo fortuito que no necesariamente participa en la génesis de la obstrucción. El diagnóstico sindromático de oclusión intestinal alta se logra con la placa simple de abdomen, la cual ratifica la presencia del signo de la doble burbuja (figuras 19–1 y 19–2).

Figura 19–1. Imagen típica de una obstrucción duodenal congénita. La dilatación proximal es evidente. El caso resultó ser un páncreas anular.

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Figura 19–2. Cuatro imágenes en las que se observan los datos más comunes en casos de obstrucción duodenal. El hallazgo más sobresaliente en una de ellas es la neumatosis gástrica, denominada gastritis enfisematosa intersticial, y acompaña al páncreas anular.

Tratamiento El tratamiento es la duodenoduodenoanastomosis en forma de diamante, de acuerdo con la técnica descrita por Kimura.13 Los estomas que serán afrontados para darle la continuidad al intestino deben abrirse de tal manera que se coloquen uno perpendicular al otro, lo cual proporciona a la anastomosis un lumen y funcionalidad que no se consiguen con los métodos tradicionales (figura 19–3); la alternativa es la duodenoyeyunoanastomosis. Otros procedimientos, como la gas-

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C’ A

B D’ D B’

A’ C

Figura 19–3. Diagrama que muestra cómo se hace técnicamente la duodenoduodenoanastomosis en diamante de Kimura.

troduodenoanastomosis o la gastroyeyunoanastomosis, conllevan el riesgo de ulceraciones de la ventana anastomótica10 y el acceso directo al anillo pancreático es laborioso, ineficaz y se acompaña de un elevado índice de morbimortalidad secundaria a la fístula pancreática.12 De acuerdo con Jackson, todos los pacientes en quienes se efectuó alguna maniobra quirúrgica sobre el páncreas murieron.

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ESTENOSIS Y ATRESIA DUODENAL El éxito o el fracaso dependen del conocimiento exacto del mecanismo patogénico, la localización de la obstrucción y la precocidad del diagnóstico. Sin esos atenuantes se deben evitar las laparotomías inútiles... A. J. Schaffer, 1966.

Generalidades La terminología relacionada con la patología extrínseca del duodeno causa continuas confusiones, debido sobre todo a la asociación de más de una condición y a la ambivalencia patogénica de las diversas anomalías que ocluyen la luz de la segunda porción del duodeno. El conflicto se origina con el páncreas anular refe-

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rido en el capítulo anterior, el que cuando provoca problemas oclusivos se comporta estrictamente como un agente extrínseco, es decir, extraluminal; no obstante, cuando coexisten estenosis o atresia, la problemática de la terminología empleada se complica y puede conducir a una polémica. Aquí se hará referencia a lo específicamente relacionado con la atresia y la estenosis del duodeno, como alteraciones intraluminales, y se evitará hasta donde sea posible incurrir en ambigüedades que limiten los objetivos pretendidos. En su momento se hará hincapié en otras entidades que al no ser intrínsecas se manifiestan también como estenosis duodenal. Cualquier advertencia requerida se hará con oportunidad.14

Diagnóstico El diagnóstico preciso es difícil; sin embargo, éste se debe sospechar con base en los hallazgos radiológicos (signo de la doble burbuja) (figuras 19–4 a 19–6). Sin ser recomendable, el estudio endoscópico ofrece con exactitud la opción correcta. La oclusión duodenal intrínseca varía de acuerdo con los hallazgos morfológicos, desde un estrechamiento de su lumen que permite el paso del aire deglutido y pequeñas cantidades de líquido, pero que opone resistencia al paso de alguna fórmula o de cualquier otro alimento, hasta la oclusión completa. La frecuencia de una y otra es casi imposible de determinar, ya que se desconoce cuántos casos de páncreas anular cursan de manera simultánea con atresia o con estenosis y cuántos de ellos son estrictamente causales del problema; asimismo, se ignora la

Figura 19–4. El estudio radiológico muestra la doble burbuja; a la derecha, operación de Mikulicz en una estenosis duodenal.

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Figura 19–5. Estudio radiológico simple que muestra una imagen clásica de bloqueo duodenal. Se trata de una atresia duodenal. A la izquierda se observa la famosa imagen de la doble burbuja.

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cantidad de estenosis que semejan atresia por obstrucción del orificio existente, como en el caso de la membrana o del diafragma duodenal. No obstante, en opinión de algunos autores,15 es la membrana duodenal la malformación más frecuente, sea ésta completa o incompleta, y la obstrucción gene-

Figura 19–6. Dos casos con bloqueo total duodenal, ambos resueltos con la operación de Kimura, ya que fueron atresia del duodeno.

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ralmente ocurre en un caso entre 10 000 a 40 000 recién nacidos vivos. La atresia y la estenosis duodenal se clasifican en cuatro tipos: 1. El duodeno termina dilatado y el intestino distal a la atresia tiene un calibre disminuido. 2. Duodeno dilatado y unido con el resto del intestino por una banda de tejido fibroso. 3. El diafragma posee una pequeña abertura. 4. Separación completa entre el duodeno dilatado y el duodeno distal. Desde el punto de vista embriológico, Tandler (en 1900) y Forssner (en 1907) demostraron que del quinto al décimo días de embriogénesis el intestino es sólo un cordón sólido que readquiere su luz mediante la aglutinación y fusión de vacuolas. La vacuolización insuficiente provoca la atresia. Sin embargo, esta teoría no explica de manera satisfactoria algunos casos específicos de la malformación,16 por lo que probablemente existen otros factores que, asociados o de modo individual, conducen a la anormalidad. Atribuirla a un accidente vascular in utero es algo aventurado, ya que el duodeno es particularmente rico en abastecimiento sanguíneo, pues posee doble arcada vascular procedente del tronco celiaco y de la arteria mesentérica superior. Existen evidencias de que se origina en épocas tempranas del desarrollo; de estas pruebas la más válida es la alta incidencia de alteraciones cromosómicas asociadas. Asimismo, se tiene la certeza de que la talidomida administrada durante la fase activa de diferenciación duodenal, entre el tercero y el cuarto días después de la ovulación, conduce a la atresia.17 Es frecuente la asociación de las atresias del esófago, del duodeno y del recto con anomalías vertebrales. Lo extraño es la cercanía topográfica entre el tubo digestivo y la columna vertebral. Probablemente algunos factores que alteran la segmentación del embrión participan en la génesis de las diferentes atresias; es posible que el agente sea humoral y no vascular.17 Una teoría reciente relacionada con la embriogénesis de la atresia del duodeno propone que el factor 10 de crecimiento de los fibroblastos podría servir como un regulador en el desarrollo normal del duodeno.44,45

Tratamiento El tratamiento operatorio debe ser cuidadosamente estudiado a fin de efectuar un abordaje correcto. Durante el acto quirúrgico puede ser difícil identificar el diafragma, debido a una disposición en “manga de camisa” del obstáculo, de tal manera que si esto no se toma en consideración se corre el riesgo de una lesión iatrogénica del conducto biliar principal a nivel de su desembocadura. Si se opta por

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Figura 19–7. Transoperatorio que revela los detalles de un tabique duodenal perforado en el centro.

la duodenoduodenoanastomosis, hay peligro de elegir equivocadamente la altura, más aún si el diafragma es múltiple, ya que la dilatación del duodeno es marcada antes y después del obstáculo o de los obstáculos. La inserción del diafragma se puede identificar como una pequeña depresión en la pared del duodeno; es en ese sitio donde se debe efectuar la duodenotomía transversal (figura 19–7) a fin de practicar la anastomosis con ventana de comunicación en forma de diamante, de acuerdo con lo propuesto por Kimura. El ámpula de Vater se encuentra con frecuencia muy cerca del diafragma, por lo que debe ser canulada y hacer la resección de la membrana o diafragma de manera inmediata.18,19 En los casos de atresia se ha propuesto la utilización de la duodenoyeyunoanastomosis laterolateral; sin embargo, se ha observado que muchas veces se asocia con disfunción anastomótica y que 16% de los decesos han sido atribuidos a complicaciones en la conexión intestinal.20 La duodenoduodenoanastomosis convencional ha demostrado ser más eficaz; no obstante, la mayoría de los niños operados con esta técnica experimentan un íleo muy prolongado, cuya duración oscila entre dos y tres semanas debido a alteraciones en la peristalsis del duodeno dilatado. En consecuencia, la recuperación del paciente es tardada y el riesgo de complicaciones aumenta de manera significativa.21 Ante tal perspectiva, Kimura13 propuso en 1977 la creación de una anastomosis duodenal cuya principal característica es la gran abertura de intercomunicación en forma de diamante y la descompresión proximal expedita. La técnica es sencilla, y el tiempo promedio para la reanudación de la alimentación por vía natural ha sido disminuido a cuatro días después de la intervención

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quirúrgica. En casos especialmente difíciles, como cuando se asocia la atresia duodenal y la atresia esofágica con fístula traqueoesofágica, es imprescindible practicarla, pues con la evacuación adecuada del duodeno proximal se evita de inmediato toda posibilidad de reflujo alcalino, que es un irritante potente, en especial de la mucosa esofágica.21 Está de moda efectuar este tipo de procedimientos mediante cirugía de mínima invasión.46,47 Los resultados que se han obtenido a la luz de estudios recientes y casuísticas grandes son satisfactorios; sin embargo, el problema que con más frecuencia hace que la estancia hospitalaria se prolongue es debido a que el segmento proximal a la anastomosis usualmente se comporta como un reservorio sin capacidad de vaciamiento e incapaz de mantener un tono suficiente, como iniciar la vía oral y llevarla hasta límites que aseguren un crecimiento y un desarrollo adecuados. Asimismo, se ha observado que por el mismo motivo se pueden requerir meses o años después operaciones cuyo fin es hacer expedito el vaciamiento.48 Se recomienda que esos niños sean vigilados hasta después de la adolescencia con el fin de identificar los problemas digestivos, entre los que se encuentra dolor abdominal, vómito ocasional, alteraciones pépticas y la presencia de megaduodeno.54

MALROTACIÓN INTESTINAL Si el cirujano no está familiarizado, puede confundirse fácilmente al operar un recién nacido con rotación anormal del intestino... R. E. Gross, 1953.

Generalidades La malrotación intestinal es quizá la anomalía congénita que más trabajo cuesta entender, ya que la fenomenología embriológica es compleja y su espectro nosológico es de difícil comprensión. El conocimiento exacto de la rotación normal del intestino, que sucede entre la décima y la duodécima semanas de gestación, y su relación con otros eventos simultáneos, son determinantes para entender esta peculiar condición. Esta anomalía se caracteriza por un movimiento anormal del intestino alrededor de la arteria mesentérica superior. Los progresos en este campo son resultado de las investigaciones hechas por Fraser, Robbins y, especialmente, por Ladd. La fijación y la rotación normal del intestino comparten tan estrecha relación y armonía que de ellas dependerá la disposición intestinal final en el interior de la cavidad peritoneal, por lo que pueden aparecer alteraciones en una u otra instancia, aunque lo frecuente es que coincidan.

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Entre la sexta y la duodécima semanas de gestación el tubo digestivo crece más rápidamente que la cavidad celómica, por lo que una porción del intestino medio protruye a través del anillo umbilical. Alrededor de la décima semana la cavidad celómica, es decir, la cavidad peritoneal, se desarrolla en forma acelerada y el intestino protruido inicia su retorno y rotación.12 Una vez reinstalado el intestino se inicia la rotación normal, que parte tomando como eje de movimiento la arteria mesentérica superior. La unión duodenoyeyunal se ubica a la derecha y ligeramente por encima de la arteria; su primer desplazamiento (90_) forma la primera y la segunda porciones del duodeno definitivo, es decir, gira de arriba hacia abajo y de manera ligera de izquierda a derecha y de atrás hacia adelante. El segundo movimiento (180_) ocurre de derecha a izquierda, por debajo de la arteria mesentérica, y da origen a la porción horizontal del duodeno; finalmente se moviliza otros 90_ y forma el último segmento (duodeno ascendente), quedando fijo mediante el ligamento de Treitz, por arriba y a la izquierda de la arteria. Todos los movimientos referidos se deben concebir sobre un reloj imaginario que cuelga de la pared posterior del abdomen del niño, y en cuyo centro se ubica la arteria mesentérica superior; en las 12 h imaginarias se ubica la unión gastroesofágica: en las tres, el bazo; en las seis, la bifurcación de la aorta abdominal; y en las nueve horas, la vesícula biliar; de tal forma que el segmento proximal giraría de las 10 h hasta alrededor de las tres. La unión cecocólica parte del cuadrante inferior izquierdo, es decir, por debajo de la arteria mesentérica (cuatro o cinco horas), y su primer desplazamiento (90_) es hacia la izquierda y ligeramente arriba, con lo que se insinúa el colon descendente; el segundo (180_) es de izquierda a derecha, por delante y encima de la arteria, y da lugar al colon transverso; finalmente el último movimiento ocurre hacia arriba y abajo hasta ocupar su sitio definitivo, es decir, la fosa iliaca derecha. El movimiento completo y secuencial de ambos segmentos es similar al desplazamiento de 270_ en dirección contraria a las manecillas de un reloj, o de las manos colocadas sobre un timón referido con las horas del día, en donde la mano izquierda es puesta a las 10 h del timón–reloj y la derecha a las cuatro o cinco; de esta manera, la mano izquierda correspondería a la unión duodenoyeyunal y la derecha a la unión cecocólica, de tal modo que al final del evento el segmento proximal, es decir duodenoyeyunal, se ubicaría en forma definitiva a la izquierda del estómago y ligeramente por encima de la arteria mesentérica superior. Por otro lado, el segmento distal terminaría su rotación al implantarse por debajo y a la derecha de la arteria mesentérica, esto es, en la fosa iliaca derecha (figura 19–8). La demostración de que la rotación de los segmentos proximal y distal, o sea de los segmentos duodenoyeyunal y cecocólico, es secuencial y que está saturada de gran diversidad de eventos intermedios del desarrollo, ha contribuido a la

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Figura 19–8. El diagrama deja ver los movimientos normales que efectúa el intestino a fin de ubicar anatómicamente las estructuras.

comprensión global del fenómeno y ha ayudado a aceptar que, según el tiempo de gestación y el nivel de movimiento en que aparece la anomalía, se presentarán consecuentemente una amplia gama de alteraciones en la rotación normal del intestino. La explicación embriológica de los movimientos rotacionales normales apoya el concepto de que, más que malrotación, lo que en realidad sucede es una rotación incompleta, término más adecuado para el entendimiento transoperatorio de cualquier anormalidad, aun cuando en raras ocasiones puede haber rotación invertida.22 Las anomalías de rotación y fijación del intestino varían, pues, de acuerdo con una serie de factores conocidos y en ocasiones predecibles. En los casos de no rotación al segmento proximal le faltan 90_ de los 270_ normales, lo que permite que este segmento permanezca a la derecha de la columna, mientras que a la porción distal (unión cecocólica) le faltarían 180_ y permanecería a la izquierda. El significado clínico de la permanencia de la unión duodenoyeyunal en el lado derecho y el de la unión cecocólica por encima y delante de la arteria mesentérica es que ambas son puntos de fijación del mesenterio, y quedarían casi encimadas. Por esta especial disposición el volvulus es una complicación común y muy grave. Las adherencias que eventualmente se pueden observar y que se encuentran entre el colon derecho y el espacio parietocólico ipsilateral

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persisten como bandas de Ladd, las que al extenderse por debajo del hígado cruzan el duodeno y con frecuencia provocan problemas oclusivos.23 La mayoría de las posibilidades nosológicas son observadas durante el periodo neonatal. Algunas series refieren 55% de aparición en la primera semana de vida extrauterina y 80% dentro del primer mes.24 La rotación incompleta del duodeno se puede manifestar durante la lactancia, pero no es infrecuente en edades posteriores.25 Es común el vómito biliar, que quizá sea intermitente y progresivo, o continuo desde el nacimiento.22 Se pueden presentar ocasionalmente dolor abdominal, diarrea,25 problemas alimentarios inespecíficos26 y síndrome de malabsorción consecutiva a la obstrucción linfática por el volvulus intermitente.27 El volvulus es la oclusión grave de la tercera porción del duodeno y usualmente se observa en niños pequeños, pero al parecer también lo padecen niños mayores, y es propiciado por la ingestión de comidas copiosas, así como por fecalomas, constipación y peristalsis acelerada cuando se emplean laxantes.28 Los hallazgos clínicos pueden ser muy drásticos, pues los bebés ingresan en estado de choque grave, hipovolemia, diarrea hemática, íleo, distensión y peritonitis secundaria a la necrosis intestinal extensa e irreversible.27 Cuando el fenómeno ocurre in utero desencadena grados variables de isquemia que culminan en atresia única o múltiple del yeyuno o del íleon. Las bandas de Ladd determinan la aparición de anormalidades intrínsecas, como la membrana duodenal, al comprimir prolongadamente el duodeno de manera eventual, lo que en cierta forma explica la asociación frecuente entre malrotación y estenosis duodenal.23

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Diagnóstico Para el reconocimiento de la anomalía se sugiere la práctica de cuatro estudios radiológicos de inicio: supino, prono, vertical y horizontal con rayo perpendicular.27 Los haIlazgos normalmente orientan, pero casi nunca son definitivos. La dilatación duodenal o el signo de la doble burbuja y la presencia de escaso aire distal son datos frecuentes y de los más sugestivos. La observación de segmentos yeyunales aislados que se ubican en el cuadrante superior derecho no se debe confundir con anormalidades de la rotación, ya que se pueden localizar allí debido a un mesenterio péndulo o a adherencias posoperatorias (figuras 19–9 y 19–10). La presencia del segmento proximal en el lado izquierdo significa rotación completa; cuando está sobre la columna sugiere 90_ de rotación faltante. La ubicación del colon a la izquierda de la columna y del ciego en la mitad del abdomen o de la pelvis indican ausencia de rotación.24 Con relativa frecuencia es necesario inyectar cuidadosamente aire al estómago utilizando la sonda de descompresión (de 15 a 25 cm3), con el fin de contrastar estructuras y visualizar la unión duodenoyeyunal. Si el estudio muestra oclusión

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Figura 19–9. Nótese la diferencia de calibres y la malrotación.

intestinal completa, no se deben hacer intentos adicionales para confirmar el diagnóstico. Anteriormente se recomendaba efectuar en primera instancia el enema baritado; sin embargo, pronto fueron reconocidos los beneficios de otras alternativas, como la serie gastroduodenal, en la cual la obstrucción parcial del duodeno en su tercera porción, la posición anormal del ligamento de Treitz y del

Figura 19–10. Estudio simple de abdomen AP y lateral que muestra gran dilatación gástrica y duodenal.

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yeyuno proximal, y el signo de sacacorchos son señales de mucha utilidad.23,27 En ocasiones es necesario efectuar el enema o esperar que el “trago” impregne el ciego. La disposición anormal del aire intraluminal y los signos de oclusión intestinal acentuados indican la probabilidad de gangrena;23 no obstante, cuando se sospecha la presencia de ciego hipermóvil sintomático, mesenterio ileocólico común con rotación anormal del intestino medio o segmento ileocólico flotante, anomalía que se encuentra entre 13 y 33% de los estudios de necropsia pero que puede manifestarse con vómito intermitente y dolor,28 se debe indicar el enema obligadamente. El ultrasonograma abdominal es en la actualidad un recurso altamente eficiente para llegar al diagnóstico de malrotación intestinal.49

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Tratamiento Después de que se confirma el diagnóstico se efectúa una laparotomía exploradora transversa supraumbilical derecha, la cual puede extenderse en caso requerido. Una vez abierta la cavidad, el intestino debe ser liberado y expuesto. Si existe volvulus, éste generalmente se formó en sentido de las manecillas del reloj y no es raro que se haya torcido varias veces. Las bandas de Ladd, sean sintomáticas o no, deben desprenderse. Ese mismo método se debe aplicar en niños mayores, pues se ha demostrado que la operación eventualmente evita complicaciones graves como el volvulus.50 La fijación de cada uno de los segmentos, como lo sugirió Bill, quizá no sea necesaria,29 ya que colocar los segmentos proximal y distal en los lados derecho e izquierdo, respectivamente, suele ser suficiente. En una revisión hecha en Boston acerca de 441 casos de malrotación, sólo dos niños tuvieron volvulus recurrente. Es conveniente explorar el tubo digestivo en su totalidad.26 En casos de falta de rotación del colon, su liberación con incisión del peritoneo conlleva el riesgo de ascitis quilosa38 y como secuela un síndrome de oclusión intestinal incompleta, el cual se caracteriza por dolor, vómito y en ocasiones diarrea.37

SÍNDROME DE ARTERIA MESENTÉRICA SUPERIOR Yo creo sinceramente que no es la arteria mesentérica superior el factor causal de la obstrucción... Shandling B., 1974

Este tipo de condiciones son extraordinariamente poco frecuentes y aparecen en la literatura como casos anecdóticos que relatan experiencias cortas, pero alta-

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mente constructivas. Uno de estos síndromes, quizá el más raro en la edad pediátrica, fue descrito en 1905 por Osler, y consistía en un bloqueo duodenal causado por una dilatación aneurismática de la aorta abdominal, al cual se denominó síndrome aortoabdominal. El mecanismo que desencadena la obstrucción es el factor mecánico que actúa comprimiendo el duodeno.51 Por su parte, el síndrome de arteria mesentérica superior se balancea entre mitos incuestionables y realidades obvias, pues, así como existen casos bien demostrados en niños mayores o adultos, hay una carencia abrumadora de situaciones auténticamente congénitas. No obstante, se cree en la conveniencia de la descripción de esta enfermedad, lo cual obedece más que nada a la remota posibilidad de confrontarla en alguna ocasión. La arteria mesentérica superior normalmente forma un ángulo de 45 a 60_ con la aorta, y el duodeno pasa a través de ese espacio a nivel del centro del cuerpo vertebral de la columna lumbar, tal como lo hace el proceso uncinar del páncreas. En el individuo sano la grasa retroperitoneal tiende a mantener la arteria mesentérica superior y la raíz del mesenterio separadas de la aorta y la columna, de tal manera que, si un niño nace con un ángulo más cerrado, se desarrolla sin una ganancia de peso paralela y compensatoria, o es mantenido en hipertensión prolongada (síndrome de Cast), lo cual es posible que comprima el duodeno y cause oclusión intestinal mecánica. Los factores que contribuyen a que se desencadene el problema incluyen el ligamento de Treitz alto y tenso, y la posición anormal de la tercera porción del duodeno, de la arteria mesentérica o de la aorta, lo que probablemente depende de la relación que guarden la aorta y los cuerpos vertebrales.

Diagnóstico El cuadro clínico se caracteriza por vómito, el cual es biliar en el recién nacido y data del nacimiento; conforme el bebé crece se hace evidente el dolor abdominal, por lo que aprende a autolimitar la ingesta para no estimularlo y disminuir de forma simultánea el vómito. En las radiografías se aprecian dilatación del duodeno proximal y retención del medio de contraste a la derecha de la columna, observándose la doble burbuja.30 En el estudio fluoroscópico se observan movimientos de vaivén y reflujo por la peristalsis invertida. La arteriografía simultánea con la serie gastroduodenal muestra el origen de la arteria mesentérica y el duodeno en posición normal.

Tratamiento El tratamiento operatorio empleado ha sido muy variado de acuerdo con las preferencias personales. Algunos médicos recomiendan la duodenoduodenoanasto-

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mosis o la duodenoyeyunoanastomosis, mientras otros aconsejan la sección intestinal y la anastomosis terminoterminal por delante de la arteria, o la lisis del ligamento de Treitz. Más reciente, y al parecer más efectivo y menos mutilante, es el empleo de la técnica sugerida por Burrington, que consiste en movilización del duodeno, división de las adherencias y colocación del intestino proximal totalmente en el lado izquierdo.31,32

VENA PORTA PREDUODENAL La importancia de esta anomalía radica en que su presencia puede inducir la omisión de otras formas de oclusión más frecuentes... T. Esscher, 1980.

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Generalidades Tan controvertida como la anterior condición, la presencia de la vena porta por delante del duodeno puede causar signos de oclusión intestinal alta o comportarse como una anomalía silente. El acuerdo general es que sólo raras veces es obstructiva, a pesar de que hay informes de casos en niños recién nacidos. Hasta el momento, desde que fue descrita en 1921, se han referido 82 casos.53 Knight informó en 1921 el primer caso y expuso una amplia explicación del aspecto embriológico de la malformación; 73% de los pacientes han sido diagnosticados durante los primeros años de vida. Alrededor de la quinta semana de gestación la vena porta inicia su diferenciación a partir de las venas vitelinas, las que al disponerse en forma de “8” permiten que por el círculo superior pase la primera porción del duodeno y por el círculo inferior,la tercera. La desaparición e involución vitelina que se hace en forma de “E” o de “S”, en lugar de hacerse en forma de “Z”, da origen a los dos tipos conocidos de la malformación.

Diagnóstico Esta condición forma parte del síndrome de poliesplenia o constituye una condición asociada al situs inversus. De los 54 casos conocidos de vena porta preduodenal, 25 han sido hallazgos de necropsia y en ninguno había antecedente de signología sugestiva de oclusión duodenal. En los 29 restantes había obstrucción alta, pero sólo en 15 se atribuyó a la persistencia de la vena porta. Usualmente el vómito es la única manifestación, y el estudio radiológico revela en ocasiones el signo de la doble burbuja (figuras 19–11 a 19–13).

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Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 19)

Figura 19–11. Este niño tuvo una vena porta preduodenal.

La incidencia de anomalías asociadas es muy elevada, pues de los 54 casos sólo nueve no las presentaron; sobresalieron la malrotación intestinal, la atresia duodenal y las malformaciones cardiacas y esplénicas. La malrotación también se relaciona.54

Tratamiento Consiste principalmente en tratar las malformaciones concomitantes prioritarias; si la vena porta está ocluyendo el duodeno, se opta en general por la sección del

Figura 19–12. Recién nacido que sufre oclusión duodenal congénita y trisomía 21. Se confundió con una vena preduodenal.

Síndrome de oclusión intestinal alta

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Figura 19–13. Caso muy raro de vena porta preduodenal que ocluía el duodeno.

duodeno y la anastomosis terminoterminal, aunque puede ser factible efectuar la duodenoduodenoanastomosis sin resección del intestino. La anastomosis se efectúa por delante de la vena porta, lo cual deja a ésta totalmente cubierta por el duodeno. Se debe hacer siempre una revisión cuidadosa del tubo digestivo restante al introducir mediante gastrostomía un catéter con globo, a fin de eliminar la posibilidad de oclusión mecánica distal.33,34

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REFERENCIAS 1. Gerber BC, Aberdeen SD: Prepyloric diaphragm. An unusual abnormality. Arch Surg 1965;90:472–478. 2. Bell MJ, Ternberg JL, Keating JP, Moedjona S, McAlister W: Prepyloric gastric antral web; a puzzling epidemic. J Pediatr Surg 1978;13:307–313. 3. Nordenskjold K, Livaditis A: Prepyloric mucosal fold: an unusual cause of gastric outlet obstruction. Z Kinderchir 1974;14:458–461. 4. Benson CD: Prepyloric and pyloric obstruction. En: Mustard WT, Ravitch MM, Snyder WH et al.: Pediatric surgery. Vol. 2. Chicago, Year Book Med, 1969:795–797. 5. Becker JM, Schneider KM, Fischer AE: Pyloric atresia. Arch Surg 1963;87:413–416. 6. El Shafie M, Stidham OL, Klippel OH, Katzman GH, Winfeld IJ: Pyloric atresia and epidermolysis bullosa letalis: a lethal combination in two premature newborn siblings. J Pediatr Surg 1979;14:446–449. 7. Peltier EA, Tschen EH, Raimer SS, Tseng–Tong Kou: Epidermolysis bullosa lethalis associated with congenital pyloric atresia. Arch Surg 1981;117:728–731. 8. Bull MJ, Norins AL, Weaver DD, Michael L: Epidermolysis bullosa–pyloric atresia. Am J Dis Child 1983;137:449–451. 9. Vega G: Is annular pancreas the true cause of duodenal obstruction in the newborn? Ann Chir Infant 1972;13:275–276.

336

Temas selectos de cirugía neonatal

(Capítulo 19)

10. Merrill JR, Raffensperger JG: Pediatric annular pancreas: twenty years of experience. J Pediatr Surg 1976;11:921–925. 11. Jackson JM: Annular pancreas and duodenal obstruction in the neonate. Arch Surg 1963; 87:369–378. 12. Gross RE: Surgery of infancy and childhood. Filadelfia, W. B. Saunders, 1953:156–168. 13. Kimura K, Tsugawa C, Ogawa K, Matsumoto Y, Yamoto T et al.: Diamond–shape anastomosis for congenital duodenal obstruction. Arch Surg 1977;112:1262–1263. 14. Baardsen A, Knutrud O: Mortality in neonatal duodenal obstruction. Z Kinderchir 1971;9:325–329. 15. Powell RW: Duodenal atresia and stenosis and annular pancreas. En: Raffensperger JG (ed.): Swenson’s pediatric surgery. Nueva York, Appleton Century Crofts, 1980:466–475. 16. Shigemoto H, Horiya Y, Isomoto T, Yamamoto Y et al.: Duodenal atresia secondary to intrauterine midgut strangulation by an omphalocele. J Pediatr Surg 1982;17:420–421. 17. Atwell JD, Klidjian AM: Vertebral anomalies and duodenal atresia. J Pediatr Surg 1982; 17:237–240. 18. Moleenar JC, Looyen SG: Wind sock web of the duodenum. Z Kinderchir 1974;14:164– 170. 19. Girvan DP, Stephens CA: Congenital intrinsic duodenal obstruction: a twenty–year review of its surgical management and consequences. J Pediatr Surg 1974;9:833–839. 20. Weitzman JJ, Brennan LP: An improved technique for the correction of congenital duodenal obstruction in the neonate. J Pediatr Surg 1974;9:385–388. 21. Spitz L, Ali M, Brereton RJ: Combined esophageal and duodenal atresia: experience of 18 patients. J Pediatr Surg 1981;16:4–7. 22. Firor HV, Harris VJ: Rotational abnormalities of the gut. Am J Surg 1974;120:315–321. 23. Filston HC, Kirks DR: Malrotation, the ubiquitous anomaly. J Pediatr Surg 1981;16: 614–619. 24. Balthazar EJ: Intestinal malrotation in adults. Am J Roentgenol 1976;126:358–367. 25. El–Gohari MA, Cook RCM: Intestinal malrotation beyond the neonatal period. Z Kinderchir 1984;39:237–241. 26. Andrassy RJ, Mahour GH: Malrotation of the midgut in infants and children. Arch Surg 1981;116:158–160. 27. Simpson AJ, Leonidas JC, Hrasna IH, Becker JM, Schneider KM: Roentgen diagnosis of midgut malrotation: valve of upper gastrointestinal radiographic study. J Pediatr Surg 1972;7:243–252. 28. Janik JS, Eir S: Normal intestinal rotation with non–fixation: a cause of chronic abdominal pain. J Pediatr Surg 1979;14:670–673. 29. Stauffer UG, Hermann P: Comparison of late results in patients with corrected intestinal malrotation with and without fixation for the mesentery. J Pediatr Surg 1980;15:9–12. 30. Wayne ER, Burrington JD: Duodenal obstruction by the superior mesenteric artery in children. Surgery 1972;162:72–77. 31. Burrington JD, Wayne ER: Obstruction of the duodenum by the superior mesenteric artery. Does it exist in children? J Pediatr Surg 1974;9:733–740. 32. Thompson WR: The cast syndrome. Arch Surg 1963;87:662–665. 33. Bower RJ, Ternberg JL: Preduodenal portal vein. J Pediatr Surg 1972;7:579–584. 34. Esscher T: Preduodenal portal vein: a cause of intestinal obstruction? J Pediatr Surg 1980; 15:609–611. 35. Santana M, Flores P, Valle ME: Obstrucción duodenal congénita. En: Memorias XIX Congreso Nacional de Cirugía Pediátrica. San Luis Potosí, México, 1968:11.

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337

36. Domínguez CFJ, Cortés AJC, Prado PM, Martínez EM, Ponce de León FF: 10 casos de diafragma prepilórico (antral). Experiencia de 4 años en el Hospital Infantil de Morelia “Eva Sámano de López Mateos”. En: Memorias XVI Congreso Nacional de Cirugía Pediátrica. Guanajuato, México, 1983:3. 37. Coombs RC, Buick RG, Gornall PG, Corkery JJ: Intestinal malrotation. The role of small intestinal dismotility in the cause of persistent symptoms. J Pediatr Surg 1991;26: 553–556. 38. Lloyd DA: Gastroschisis, malrotation and chylous ascitis. J Pediatr Surg 1991;26:106– 107. 39. Fernández ET, Burton EM, Hixson SD, Hollabaugh RS: Preduodenal portal vein. Surgery and radiographic appearance. J Pediatr Surg 1990;25:1270–1272. 40. Mustafawi AR, Hasson ME: Congenital duodenal obstruction in children: a decade’s experience. Eur Pediatr Surg 2008;18:93–97. 41. Dessanti A, Di Benedetto V, Ianunccelli M, Balata A, Rocca CP et al.: Pyloric atresia: a new operation to reconstruct the pyloric sphincter. J Pediatr Surg 2004;39:297–301. 42. Dessanti A, Ianunccelli M, Dore A, Meloni BG, Niolu P: Pyloric atresia: an attempt at anatomic pyloric sphincter reconstruction. J Pediatr Surg 2000;5:1372–1374. 43. Jiménez CJ, Emil S, Podnos Y, Nguyen N: Annular pancreas in children: a recent decade’s experience. J Pediatr Surg 2004;39:1654–1657. 44. Kanard CR, Fairbanks JT, de Langhe PS, Sala GF, del Moral P et al.: Fibroblast growth factor–10 serves a regulatory role in duodenal development. J Pediatr Surg 2005;40:313– 316. 45. Fairbanks JT, Kanard R, del Moral MP, Sala GF, de Langhe S et al.: Fibroblast growth factor receptor 2IIIb invalidation. A potential cause of familial duodenal atresia. J Pediatr Surg 2004;39:872–874. 46. Rothenberg SS: Laparoscopic dudenoduodenostomy for duodenal obstruction in infants and children. J Pediatr Surg 2002;37:1088–1089. 47. Riquelme M, Aranda A, Riquelme QM, Rodríguez C: Laparoscopic treatment of duodenal obstruction: report of a first experience in Latin America. Eur J Pediatr Surg 2008;18: 334–336. 48. Ein HS, Kim WCP, Miller HAB: The late nonfunctioning duodenal atresia repair. A second look. J Pediatr Surg 2000;35:690–691. 49. Orsech N, Navarro MO, Langer CJ: Is ultrasonography a good screening test for intestinal malrotation? J Pediatr Surg 2006;41:1005–1009. 50. Malek MM, Burd SR: Surgical treatment of malrotation after infancy: a population–based study. J Pediatr Surg 2005:40:285–289. 51. Deitch SJ, Heller AJ, McGagh D, D’Ayala DM, Kent C et al.: Abdominal aortic aneurysm causing duodenal obstruction: two case report and review of the literature. J Vasc Surg 2004;40:543–547. 52. Mordehai J, Cohen Z, Kurzbart E, Mares AJ: Preduodenal portal vein causing duodenal obstruction associated with situs inversus, intestinal malrotation, and polysplenia: a case report. J Pediatr Surg 2002;37:1–5. 53. Kouwenberg M, Kapusta L, van der Staak RSV, Severijnen M: Preduodenal portal vein and malrotation: what causes the obstruction? Eur J Pediatr Surg 2008;18:153–155. 54. Escobar AM, Ladd PA, Grosfeld LJ, West WK et al.: Duodenal atresia and stenosis: long–term follow–up over 30 years. J Pediatr Surg 2004:39:867–871. 55. Louis JP: Essential diagnosis of abdominal emergencies in the first year of life. Emerg Med Clin N Am 2007;25:1–25.

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20 Volvulus perinatal y malrotación intestinal Carlos Baeza Herrera, Tomás González Mateos, Alejandra I. Ortiz Zúñiga

El fenómeno normal de rotación del intestino es complejo y sólo después de leer más de una ocasión cómo sucede es como se llega a entender... Hill A., 1955.

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GENERALIDADES El volvulus del intestino delgado, es decir, la torsión del eje mesentérico sobre sí mismo, acompañado de malrotación intestinal, es una complicación que obedece a que la base de implantación de la raíz del mesenterio es muy corta, o sea, los dos puntos de fijación del mismo no están ubicados en el ángulo de Treitz y la fosa iliaca derecha como debería ser, sino que se encuentran muy cercanos uno del otro, lo que hace, que a manera de esfera de navidad, gire en sentido contrario a la manecillas del reloj y cause isquemia por oclusión de la arteria mesentérica superior y falta de irrigación sanguínea en el territorio que abastece.1,2 Desde el punto de vista clínico, se distinguen dos tipos de volvulus dependiendo del tiempo en que se instala. El prenatal, que sucede semanas o meses antes de que se desencadene el parto, se caracteriza porque el contenido intestinal pasa a la cavidad peritoneal dando lugar a un seudoquiste, una peritonitis fibroadhesiva y ulteriormente a calcificaciones o a una atresia del intestino que se hace evidente al momento del nacimiento.3 La otra variedad, el volvulus perinatal, es el que sucede pocas horas o pocos días antes o después del parto y se caracteriza, además de la necrosis extensa del intestino medio, por eventos sistémicos agu339

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dos, como fiebre y respuesta inflamatoria aguda, como consecuencia de la perforación del tramo intestinal gangrenado.4 A esta variedad nos referiremos en este capítulo. El volvulus perinatal se manifiesta dentro de la primera semana de vida extrauterina en 50% de los casos, y en 30% de los casos dentro del primer mes.5 El objetivo del presente estudio es dar a conocer lo que representa la primera serie de pacientes recién nacidos que sufren volvulus perinatal en México y mostrar su curso clínico, haciendo especial hincapié en la relevancia que tiene la malrotación como factor de riesgo para que primero haya volvulus del intestino medio y después necrosis extensa. Un objetivo adicional consiste en hacer una descripción superficial de las medidas especialmente operatorias, tendientes a prevenir y tratar esta complicación de la malrotación. Con base en lo que se ha aprendido de esta afección, se inició un estudio retrospectivo, observacional y descriptivo que incluyó a todos los pacientes menores de 28 días de vida posnatal observados entre enero de 2003 y marzo de 2006. Para fines del estudio se analizaron las siguientes variables: edad, sexo, diagnóstico de referencia, tiempo de evolución, sintomatología, imagen radiológica, anomalías asociadas, manejo quirúrgico, porcentaje del intestino extirpado y complicaciones. Desde el punto de vista estadístico, además de aplicar las medidas de tendencia central, se calculó la probabilidad de riesgo de que los niños que sufren malrotación tengan volvulus como complicación y que a su vez sufran necrosis extensa de intestino medio. Se estudiaron un total de 10 pacientes, de los cuales siete eran del sexo masculino. En ocho pacientes la edad posnatal fue de tres días o menos; en dos fue mayor de más de tres días. Ninguno tuvo más de una semana de vida extrauterina. El diagnóstico de referencia en siete pacientes fue enterocolitis necrosante y en tres se presentó síndrome de oclusión intestinal de origen no precisado. El tiempo de evolución desde el ingreso hasta el momento de la operación fue de 24 h en cinco casos, 48 h en tres y más de 72 h en dos casos. La sintomatología observada con más frecuencia incluyó vómito biliar y distensión abdominal en todos los casos (figura 20–1). Desde el punto de vista radiológico, seis presentaron datos de oclusión intestinal y tres datos sugestivos de perforación. De ellos dos tenían aire libre subdiafragmático. En relación con las anomalías asociadas, un paciente tuvo ano imperforado, uno presentó hipospadias y uno más tuvo trisomía 21. Respecto a los hallazgos operatorios, todos sufrían necrosis de intestino delgado en tramos de distinta longitud y malrotación intestinal. El defecto en la rotación fue clasificado como falta de rotación del segmento duodenoyeyunal con rotación incompleta del segmento ileocólico en ocho pacientes y en el resto la clasificación consistió en ausencia de rotación del segmento ileocólico con rotación normal del segmento duodenoyeyunal. Cuatro sufrieron perforación en áreas correspondientes a la necrosis. Los manejos quirúrgicos a que fueron sometidos los pacientes consistieron en cinco resecciones y derivaciones, tres resecciones y enteroen-

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Figura 20–1. Campo operatorio que muestra el hallazgo extremo cuando un volvulus intestinal es detectado de manera tardía. Existe necrosis total.

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teroanastomosis, y dos laparotomías exploradoras y second look. En uno de estos últimos se colocó prótesis plástica temporal (bolsa de Bogotá) en la pared abdominal. En los pacientes sometidos a una segunda laparotomía se observó una mejoría clínica discreta, por lo que fue necesario hacer una resección intestinal y una derivación (figura 20–2). Asumiendo que la longitud normal del intestino delgado en el recién nacido es de 200 cm,6 la longitud del intestino resecado fue menor de 50% en tres casos, de 50 a 75% en tres casos y mayor de 75% en cuatro pacien-

Figura 20–2. Lo destacado de esta figura es que las estructuras anatómicas que orientan a diagnosticar una malrotación intestinal se encuentran fuera de su sitio.

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tes. Las complicaciones encontradas incluyeron sepsis en siete casos, de los cuales fallecieron seis, y dos presentaron síndrome de intestino corto leve y dos moderado, con una respuesta satisfactoria al manejo instituido. Los cuatro sobrevivientes fueron dados de alta en buenas condiciones, pero no se supo más de ellos, ya que no regresaron a consulta externa para su control. Respecto al análisis estadístico, se encontró que los niños que sufren malrotación intestinal tienen probabilidades de riesgo de 1.7 de sufrir volvulus del intestino medio; sin embargo, en los niños que sufren esta complicación la probabilidad de riesgo aumenta a 5.2, pues posteriormente sufren necrosis intestinal extensa.

DIAGNÓSTICO Entre la sexta y la duodécima semanas del desarrollo intrauterino del tubo digestivo se llevan a efecto diversos fenómenos embrionarios, entre los cuales destaca de manera relevante lo concerniente a la rotación intestinal. Este fenómeno es de difícil entendimiento, pero fascinante una vez que se comprende. Debido a que la cavidad es más pequeña que el intestino en la fase extracelómica, es decir, cuando las vísceras se encuentran fuera del abdomen, se inicia la rotación de las dos guías que orientan el fenómeno. El proximal se sitúa por encima y a la derecha de la arteria mesentérica superior, y corresponde a los segmentos duodenoyeyunal y distal, denominado ileocólico, que inicia su movimiento en la fosa iliaca izquierda. Ambos deben hacer tres movimientos en contra de las manecillas del reloj, cada uno de 90_, hasta hacer que el primero quede de manera definitiva a la izquierda y por encima de la arteria mesentérica superior, y el segundo en la fosa iliaca derecha, dejando entonces una base de sujeción tan amplia que simula los puntos de fijación de la vela de una embarcación. Si la rotación no se da en los términos mencionados, entonces puede haber una serie de malposiciones anatómicas que, dependiendo de la variedad, presentarán o no manifestaciones clínicas (figura 20–3). Simultáneamente a la rotación existe un depósito permanente de tejido conectivo que sirve a la postre como sujeción del intestino a la pared posterior del abdomen. Quizá debido al momento en que sucede el fenómeno, la malrotación intestinal se acompaña de defectos estructurales de muchos sistemas del organismo que simultáneamente se están diferenciando, los cuales aparecen hasta en 70% de los casos.2,7–9 En algunas circunstancias, como cuando existe una hernia diafragmática congénita o un defecto de la pared anterior del abdomen, la malrotación es una “anomalía obligada”, y dicho porcentaje de malformaciones asociadas con la malrotación incluyen invaginación, atresia y estenosis intestinal, enfermedad de Hirschsprung y otras.10 El volvulus se puede asociar con hydrops fetalis.11 La variedad de afecciones clínicas que aparecen como consecuencia de la rotación inadecuada del intestino es muy amplia; la forma clásica aparece en el

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Figura 20–3. Estudios secuenciales radiológicos que revelan, el primero una imagen “en vidrio esmerilado” y el segundo la rotación incompleta del intestino grueso.

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periodo neonatal y consiste en no rotación del segmento proximal y rotación incompleta del segmento distal. Sin embargo, también se presenta en adultos y niños mayores12 en rangos que varían entre la malrotación clásica, el volvulus como complicación y un estado casi normal.13 El volvulus perinatal es una complicación potencialmente grave (figura 20–4) que se presenta con más frecuencia durante el primer mes de vida, pero en especial en la primera semana; esta afección conlleva una elevada morbilidad y es

Figura 20–4. Detalle de un momento quirúrgico que muestra con precisión el sitio de la torsión. Nótese el aspecto del intestino proximal y del distal.

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poco frecuente. El volvulus prenatal es más raro, ya que hasta 1999 solamente se habían referido 10 casos, de los cuales sólo cuatro sobrevivieron.4 De los pocos estudios alusivos al volvulus perinatal se sabe que, de 58 pacientes estudiados por Seashore y col.,14 40 tuvieron volvulus, pero sólo 29 de los pacientes tenían menos de un mes de edad. De los 40 sólo tres sufrieron necrosis intestinal secundaria y los tres eran neonatos. Pracros y col.1 estudiaron 18 casos de volvulus en su aspecto radiológico, pero ninguno de ellos era recién nacido. En una serie de casos publicados a los que se tuvo acceso en la literatura entre l976 y 2002,2,5,8,15–19 en los que se reportaron grandes casuísticas de malrotación intestinal, se obtuvo una sumatoria de 1 294 casos de niños que la sufrieron, de los cuales 326 se acompañaron de volvulus en todas las edades; sin embargo, en el periodo neonatal sólo se pudo constatar su existencia en 30 de ellos.8,20–26,28 Es posible que la serie de Berdon y col.23 sea la más sorprendente, ya que reporta 77 casos, de los cuales 59 sufrieron volvulus neonatal del intestino medio.

TRATAMIENTO Esta complicación es una condición aguda que requiere laparotomía exploradora de urgencia. Las manifestaciones aparecen de manera súbita durante las dos primeras semanas de vida extrauterina, entre las que destacan como manifestación primordial el vómito biliar,14,24 la distensión abdominal y en ocasiones evacuaciones con sangre,21,25 hallazgo que automáticamente le confiere una mayor gravedad a la complicación. El volvulus casi siempre sucede en horas no hábiles, por lo que el diagnóstico en ocasiones se debe hacer sobre bases eminentemente clínicas que justifiquen la intervención quirúrgica. Para complementar el diagnóstico se requieren estudios de gabinete primarios, como las radiografías simples de abdomen, en las que es común observar escaso aire distal y dilataciones gástrica y duodenal.26 Otras opciones, como introducir medio de contraste en el tubo digestivo proximal y observar ausencia del ligamento de Treitz, dilatación gástrica, engrosamiento de la pared duodenal y la imagen en sacacorchos,21 deben ser definitorias de malrotación y volvulus; observar bloqueo,24 duodeno distendido, engrosamiento de la pared intestinal y líquido libre en un ultrasonograma indican la presencia de complicación.25 Sin embargo, se exige contar con especialistas, lo cual no siempre es posible en los hospitales donde se resuelven un gran número de urgencias abdominales en turnos no hábiles. En esa misma directriz algunos autores han identificado el signo del remolino como una imagen indicativa de volvulus;1 el sonograma Doppler suele ser muy útil para la identificación temprana del problema.27 La angiografía mesentérica muestra el signo del poste de peluquero, una imagen

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simulada por la arteria mesentérica superior y sus ramas.13 El diagnóstico prenatal es factible cuando se observan dilatación del tubo digestivo proximal y calcificaciones.3 Estos pacientes deben ser operados tan pronto se sospecha el diagnóstico, ya que la extensión de la necrosis varía dependiendo de muchos factores, entre ellos el tiempo que el intestino permanece torcido antes de aplicar las medidas definitivas.28 Las consecuencias resultantes de un volvulus varían desde un compromiso vascular casi inexistente si no está muy apretado hasta un estado catastrófico caracterizado por necrosis y pérdida de tramos extensos de intestino delgado; la presencia de necrosis puede ser tan extensa que se traduce en un síndrome de intestino corto sintomático, y en ocasiones su magnitud es incompatible con la vida.29,30 Cuando se presenta lo anterior el espacio intraaponeurótico es inexpandible, por lo que se observan congestión y edema muscular, que provocan una disminución de la perfusión capilar e hipoxia, dando inicio a un círculo vicioso que empeora la hipoxia y finalmente culmina con la necrosis intestinal. Además, se acompaña de disminución del gasto cardiaco, del flujo urinario y de un estado de gravedad extrema,30 como sucedió en uno de nuestros pacientes. Respecto al tratamiento quirúrgico, es conveniente mencionar que, cuando se tiene la fortuna de corregir la complicación sin menoscabo de la circulación esplácnica local, se requieren estrategias especiales, entre las cuales se encuentran el procedimiento de Ladd —el más simplista—, la reexploración y la resección de algún segmento con o sin la construcción de estomas cuando el daño es extenso. Si el paciente está en un estado muy grave se puede recurrir al método denominado “parchar, drenar y esperar”,31 pero si además existe un síndrome compartimental se debe colocar un silo con malla protésica y recurrir a una segunda laparotomía a las 24 o 48 h. Se requiere el manejo en salas de terapia intensiva, sobre todo porque esos niños sufren insuficiencia orgánica múltiple por fenómenos de isquemia–reperfusión. En esos niños la respuesta orgánica sistémica y la interrupción temporal del flujo arterial sobre los tejidos blandos y los huesos que acompañan a la hipertensión intraabdominal les confiere un pronóstico poco favorable. El pronóstico de esta condición depende mucho del tiempo en que se instala la complicación y del momento en que se hace la intervención quirúrgica. Una vez que el niño es operado, el siguiente indicador de gravedad es la extensión de intestino no recuperable, tomando en consideración que la probabilidad de morir es de 65% cuando se pierde más de 75% del intestino.32 En los pacientes que son operados oportunamente y se recuperan de un volvulus sin daño aparente, aún quedan por resolver los problemas relacionados con la morbilidad que acompaña a esos casos. Está demostrado que la corrección de la malrotación intestinal no se traduce necesariamente en la recuperación total,33 sino que los pacientes pue-

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den llegar a ser portadores crónicos de molestias, como dolor abdominal y alteraciones irreversibles en la motilidad intestinal.34 No obstante que el número de casos es pequeño y que emitir conclusiones sería incorrecto, tenemos la convicción de que el volvulus perinatal es potencialmente fatal, que se asocia con una gran tasa de morbilidad y que sólo el diagnóstico oportuno y una operación de urgencia eficiente pueden impedir que un recién nacido que nace con malrotación intestinal complicada pierda tramos de intestino delgado por la isquemia ocasionada por la torsión de la arteria mesentérica superior. Por lo anterior, y con base en el ejercicio de probabilidad de riesgo implementado, los autores de este capítulo pretenden llamar la atención de los neonatólogos y los pediatras para que se mantengan en estado de alerta y al confrontar a un paciente recién nacido que sufre distensión abdominal y vómito biliar supongan de inmediato la presencia de un volvulus perinatal, el cual se debe resolver a la brevedad posible, so pena de exponer al bebé a todas las alteraciones que aparecerán como consecuencia de la complicación.10,25 Como última reflexión relativa a este tópico es conveniente mencionar que, aun cuando esta complicación es relativamente común, en la literatura, particularmente la nacional, se carece de publicaciones que la documenten como una complicación frecuente, de elevado riesgo y de diagnóstico relativamente fácil. El volvulus por sí solo encierra un sinfín de posibles reflexiones, en especial las relacionadas con la factibilidad de prevenir el daño orgánico irreversible en quien padece la afección, así como también en la identificación temprana del padecimiento. No obstante que no somos partidarios de proponer premisas irreversibles, creemos que en este caso, debido al daño potencial que puede haber, es conveniente referir que, cuando en un sonograma se identifica que un recién nacido tiene más de 30 mL de líquido en el estómago o cuando se le efectúa el aseo gástrico en la sala de parto y se encuentra una cantidad similar, o bien la cantidad es menor pero es biliar, ese bebé debe ser estudiado a satisfacción y en su momento debe ser operado. Si además de la existencia de líquido biliar existe vómito espontáneo, distensión del abdomen y ausencia de evacuaciones, el paciente debe ser sometido a una laparotomía exploradora, pues es factible que como consecuencia de la malrotación intestinal exista volvulus, el cual será de mayor riesgo en la medida en que el diagnóstico y el manejo operatorio se dilaten. La experiencia de los autores, extensa de acuerdo con lo que se ha referido en la literatura y única en México, ha facilitado el establecimiento de los lineamientos requeridos para el caso, por lo que propusieron la metodología mencionada, debido a que es la que les permitió eslabonar la cantidad de casos presentados, cantidad no referida en ningún otro hospital pediátrico o general de México. Se cree que esta complicación de la malrotación intestinal es mucho más común de lo que la literatura menciona. Sus hipótesis indican que la mayoría de los niños fallecen a los pocos días de ser operados, como ha sucedido en los bebés

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mencionados aquí. Se considera que es factible que en un buen número de ellos jamás se sepa lo que les sucedió, pues siendo una complicación devastadora en términos de pronóstico, cualquier dilación en su identificación conduce irremediablemente a la pérdida de tramos siempre largos de intestino delgado y, con ello, a situaciones como las que aquí se anotaron y a la muerte. Se supone que una de las medidas preventivas más importantes para evitar que una malrotación se convierta en un síndrome de intestino corto y en una estadística consiste en enviar oportunamente al paciente a un centro especializado que se encargue de resolver el problema. Sería deseable que dicho traslado ocurra cuando apenas se inicia el cuadro y que le permita al cirujano ser lo menos agresivo y mutilante posible. Se desea que esos bebés disfruten del beneficio de un diagnóstico certero y oportuno a fin de que el paso siguiente sea un mero trámite.

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REFERENCIAS 1. Pracros JP, Sann L, Genin G, Tran–Minh VA, Morin de Finfe CH et al.: Ultrasound diagnosis of midgut volvulus: the “whirlpool” sign. Pediatr Radiol 1992;22:18–20. 2. Maxson RT, Franklin AP, Wagner WW: Malrotation in the older child: surgical management, treatment, and outcome. Am Surg 1995;61:135–138. 3. Mercado MG, Bulas DI, Chandra R: Prenatal diagnosis and management of congenital volvulus. Pediatr Radiol 1993;23:601–602. 4. Crisera CA, Ginsburg HB, Gittes GK: Fetal midgut volvulus presenting at term. J Pediatr Surg 1999;34:1280–1281. 5. Kealey WDC, McCallion WA, Brown S, Pott SR, Boston VE: Midgut volvulus in children. Br J Surg 1996;83:105–106. 6. Touloukian RJ, Smith GJ: Normal intestinal length in preterm infants. J Pediatr Surg 1983;18:344–348. 7. Burton EM, Strange ME, Pitts RM: Malrotation in twins: a rare occurrence. Pediatr Radiol 1994;23:603–604. 8. Ford EG, Senac OM, Srikanth MS, Weitzman JJ: Malrotation of the intestine in children. Ann Surg 1992;215:172–178. 9. Strouse PJ: Disorders of intestinal rotation and fixation (“malrotation”). Pediatr Radiol 2004;34:837–851. 10. Filston C, Kirks R: Malrotation–the ubiquitous anomaly. J Pediatr Surg 1981;16:614–621. 11. Nogami W, Weber T, Lemons AJ: Hydrops fetalis associated with midgut volvulus. J Pediatr Surg 1985;20:177–178. 12. Fukuya T, Brown PB, Lu CC: Midgut volvulus as a complication of intestinal malrotation in adults. Dig Dis Sci 1993;38:438–444. 13. Hayashi MH, Futagawa S, Uetani M, Yanagi T, Kurosaki N: Vascular compromise in chronic volvulus with midgut malrotation. Pediatr Radiol 1987;17:277–281. 14. Seashore JH, Touloukian RJ: Midgut volvulus. An ever–present threat. Arch Adolesc Med 1994;148:43–46. 15. Howell GC, Vozza F, Shaw S, Robinson M, Srouji NM et al.: Malrotation, malnutrition and ischemic bowel disease. J Pediatr Surg 1982;17:469–473. 16. Powell MD, Othersen BH, Smith CD: Malrotation of the intestine in children: the effect of age on presentation and therapy. J Pediatr Surg 1989;24:777–780.

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17. Spigland N, Brandt LM, Yasbek S: Malrotation presenting beyond the neonatal period. J Pediatr Surg 1990;25:1139–1142. 18. Schey LW, Donaldson SJ, Sty RJ: Malrotation of bowel: variable patterns with different surgical considerations. J Pediatr Surg 1993;28:96–101. 19. Mehall RJ, Chandler CJ, Mehall LR, Jackson JR: Management of atypical intestinal malrotation. J Pediatr Surg 2002;37:1169–1172. 20. Bonadio AW, Clarkson T, Naus J: The clinical features of children with malrotation of the intestine. Pediatr Emerg Care 1991;7:348–349. 21. Andrassy JR, Mahour H: Malrotation of the midgut in infants and children. Arch Surg 1981;116:158–160. 22. Stewart RD, Colodny LA, Daggett CW: Malrotation of the bowel in infants and children: a 15 year review. Surgery 1976;79:716–720. 23. Berdon EW, Baker DH, Bull S, Santulli VT: Midgut malrotation and volvulus. Radiology 1970;96:375–383. 24. Hayden KC, Boulden FT, Swischuk EL, Lobe ET: Sonographic demonstration of duodenal obstruction with midgut volvulus. Am J Roentgenol 1984;143:9–10. 25. Leonidas JC, Magid N, Soberman N, Glass TS: Midgut volvulus in infants: diagnosis with US. Radiology 1991;179:739.743. 26. Rescorla JF, Shedd JF, Grosfeld LJ, Vane WD, West WK: Anomalies of intestinal rotation in childhood: analysis of 447 cases. Surgery 1990;108:710–716. 27. Okada T, Yoshida, Iwai J, Matsunaga T et al.: Pulsed Doppler sonography for the diagnosis of strangulation in small bowel obstruction. J Pediatr Surg 2001;36:430–435. 28. Heemskerk J, Sie GH, van den Naucker AM, Forget PP, Heineman E et al.: Extreme short bowel syndrome in full term neonate–a case report. J Pediatr Surg 2003;38:1665– 1666. 29. Krasna I, Becker MJ, Schwartz D, Schneider K: Low molecular weight dextran and reexploration in the management of ischemic midgut–volvulus. J Pediatr Surg 1976;13:480– 483. 30. Hoffman AM, Johnson LC, Moore T, Pearl HR: Management of catastrophic neonatal midgut volvulus with silo and second–look laparotomy. J Pediatr Surg 1992;10:1336– 1339. 31. Moore TC, Fonkalsrud EW et al.: Combination of “patch, drain and wait” and home total parenteral nutrition for midgut volvulus with massive ischemia/necrosis. Pediatr Surg Int 1997;12:208–210. 32. Messineo A, McMillan JH, Palder SB, Filler RM: Clinical factors affecting mortality in children with malrotation of the intestine. J Pediatr Surg 1992;27:1343–1345. 33. Feitz R, Vos A: Malrotation and the postoperative period. J Pediatr Surg 1997;32:1322– 1324. 34. Stauffer UG, Herrman P: Comparison of late results in patients with corrected intestinal malrotation with and without fixation of the mesentery. J Pediatr Surg 1980;15:9–12.

21 Duplicaciones del tubo digestivo Carlos Baeza Herrera, José Antonio Maraboto Millán, Donaciano Villalobos Ayala

En 1937 W. E. Ladd informó 10 casos y utilizó la frase “duplicaciones del tubo digestivo”... con la esperanza de simplificar la nomenclatura... R. J. Bower, 1978.

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GENERALIDADES Este tipo de malformaciones han sido descritas en la literatura con un gran número de denominaciones, como quiste enterógeno, quiste entérico, íleon doble, divertículo gigante, quiste de inclusión, quiste gastrotorácico y divertículo de Meckel atípico. No obstante, ninguna de ellas parece satisfacer los requisitos y características de todas las variedades de malformaciones que se conocen como duplicaciones.1 Además de la problemática de la nomenclatura se ha provocado una eventualidad no contemplada en los años anteriores. Al ser tal la diversidad de términos empleados por radiólogos, gastroenterólogos y cirujanos, los editores de las revistas médicas no han elegido aún la palabra clave de referencia adecuada y “estándar”, lo cual causa dispersión y fuga de información al respecto. Las duplicaciones del tubo digestivo son lesiones congénitas quísticas o tubulares constituidas por pared intestinal normal. Se localizan en cualquier porción del abdomen o del tórax, pero invariablemente se hallan adyacentes al tracto alimentario y pueden tener comunicación con el lumen. Comúnmente son únicas, pero pueden ser múltiples y aparecen desde la lengua hasta el conducto anorrectal.2 Es una anomalía poco frecuente, pues la mayoría de los hospitales de niños 349

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reportan de dos a cinco casos por año;3 casi siempre tienen origen abdominal, pero quizás haya extensión al tórax o al exterior en forma de prolapso. Con frecuencia se asocian con malformaciones vertebrales y están tapizadas por mucosa gástrica ectópica, lo que suele ocasionar ulceración y hemorragia.4 Las duplicaciones transdiafragmáticas representan un puente etiopatogénico entre los quistes enterógenos intraespinales y las duplicaciones intestinales quísticas. Los primeros están compuestos de tejido endodérmico y neuroectodérmico; las segundas emergen a lo largo del mesenterio; a diferencia de éstas, las duplicaciones intratorácicas se acompañan de modo invariable de disrafismo cervical o torácico, y con frecuencia se confunden con quistes broncogénicos, malformación adenomatoide, hernia diafragmática y quistes neuroentéricos.9 Desde el punto de vista embriológico, se ha supuesto que un divertículo persistente desde la vida intrauterina llega a convertirse en una duplicación (teoría de Lewis y Thyng). Edwards considera que son resultado de una “gemelización”, mientras que Hudson supone que sólo se trata de un fenómeno de regresión filogenética, por lo que cita el ciego doble de los pájaros como ejemplo. Pero a pesar de que ninguna teoría es satisfactoria para la explicación de todos los tipos de malformaciones, ha sido la de Bremer la que más adeptos ha ganado. En 1944 consideró que estas malformaciones se deben a trastornos en la recanalización. Cuando el estado sólido del tubo digestivo se convierte en hueco por la aglutinación de vacuolas, en lugar de originar sólo un tubo genera dos.5 La teoría notocordal es compatible con las duplicaciones torácicas.2 La teoría propuesta más recientemente es la de Favara, quien refiere que después de un accidente vascular intestinal in utero ocasionado por una invaginación o volvulus, durante la etapa de recuperación de tejidos quedan islotes de tejido sano, que al coalescer se adhieren unos con otros, dando lugar a las duplicaciones. Respecto a la frecuencia, se considera que uno o dos casos por año constituyen una cifra aceptable para cualquier hospital de concentración de niños. En México Sánchez y Rodríguez Mendoza analizaron su experiencia de 10 años, la cual está constituida por 26 casos, de los que 35% fueron observados antes de los 28 días de vida extrauterina; así, las manifestaciones más comunes fueron la oclusión intestinal en 48% de los pacientes, presencia de tumoración abdominal en 40% y hemorragia en 20%; 50% de las anomalías se localizaron en el íleon y dos en el colon. La experiencia de los autores de este capítulo es poco significativa, ya que está constituida por aproximadamente 30 casos observados en los últimos 10 años, entre los cuales ha predominado la del yeyuno y la del íleon y solamente se ha manejado un caso de una duplicación tubular toracoabdominal que corría de manera perpendicular a partir del yeyuno y en fondo de saco iba a terminar en el mediastino posterior. Se manifestó por dificultad respiratoria leve y el descubrimiento accidental de una opacidad en el perfil mediastinal del lado izquierdo. Se efectuó una toracolaparotomía y se extirpó en su totalidad, con resultados satisfactorios. En ningún caso la mo-

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lestia principal fue la hemorragia. El caso más reciente se caracterizó por condicionar volvulus de intestino medio.15

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DIAGNÓSTICO Desde el punto de vista anatómico, las duplicaciones del tubo digestivo, independientemente del sitio de donde emergen, son una malformación de la que no se tiene una idea precisa acerca de su origen. Desde el punto de vista diferencial para con otras entidades, es usual que se confundan con otros defectos del desarrollo, y lo más común es que haya controversia, particularmente con el divertículo de Meckel. Las diferencias entre una y otra son notorias y no deben generar confusión. La duplicación siempre emerge del borde mesentérico, posee la misma irrigación que abastece al tubo digestivo normal, comparte la pared e histológicamente está constituida por todas las capas anatómicas que tiene el tracto digestivo normal y en ocasiones tiene mucosa ectópica en el interior del defecto. Muchas veces es de forma tubular y se comunica con el tracto normal vecino. En cuanto al divertículo de Meckel, se tiene bien identificado el mecanismo mediante el cual aparece; emerge del borde antimesentérico, se ubica en el íleon terminal, en ocasiones tiene irrigación abiertamente independiente, varía en su forma y dimensiones e, igual que la anterior malformación, puede tener mucosa ectópica procedente del páncreas, el yeyuno o el estómago. El cuadro clínico depende del tamaño y la ubicación de la duplicación, pero puede ser totalmente silente y sólo reconocerse como hallazgo de necropsia. En la boca suele comportarse como una tumoración asintomática que se confunde fácilmente con quistes de inclusión o ránula, que puede interpretarse como higroma quístico. Cuando se localiza en el tórax, en el que la mayoría de los reportes lo establecen como hallazgo incidental cuando se practica el estudio radiológico de rutina, puede ocasionar signos de dificultad respiratoria, por lo que Haller ha propuesto que se debe incluir en el grupo de enfermedades que cursan con signología respiratoria aguda del periodo neonatal, pues ocupa el segundo sitio en frecuencia después de las tumoraciones mediastinales. En ocasiones, como consecuencia de la mucosa gástrica ectópica, se manifiesta con hemorragia gastrointestinal, dolor retroesternal o hematemesis.10 En el estómago se localizan sobre todo en la curvatura mayor; no se comunican con la cavidad y se hacen evidentes como una tumoración epigástrica silente que aparece en etapas tempranas del desarrollo.9,12 En el duodeno se comportan como una estenosis pilórica o duodenal; igual que ocurre en todas las duplicaciones del tubo digestivo intraabdominal, la apariencia exterior es como la del intestino normal;6 es en el íleon donde aparecen con más frecuencia. Se localizan siempre en el borde mesentérico y poseen irrigación común. Su espectro de aparición incluye

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diversos cuadros clínicos: hemorragia, perforación, oclusión intestinal (invaginación o volvulus), ascitis neonatal y atresia, como causa de la duplicación, de acuerdo con la teoría de Favara. Las duplicaciones del colon, de las cuales se había hecho referencia a 53 en la literatura hasta 1981, suelen manifestarse como oclusión intestinal, fístula rectovaginal, prolapso rectal, infección urinaria y enterocolitis (en ocasiones el motivo de consulta es un problema estético, es decir que, si bien todo es normal, el individuo posee dos orificios anales).7 En los 53 casos comunicados se detectaron malformaciones morfológicas adicionales. En términos morfológicos, la fijación de las duplicaciones varía en gran medida, ya que, mientras algunas lo hacen mediante una prolongación en forma de dedo de guante, otras poseen mesenterio propio, pero lo normal es que se adhieran íntimamente al tubo digestivo en su porción más vecinal. Aunque varía el revestimiento, comúnmente es distante, esto es, gástrico o pancreático.13 El contenido de la duplicación depende de que exista o no comunicación con el tubo digestivo normal. Suele ser un líquido claro, incoloro y mucoide. En otras circunstancias, cuando no hay comunicación, llega a dilatarse tanto la cavidad que ocasiona isquemia y hemorragia, en cuyo caso el contenido es oscuro y rico en pepsina y ácido clorhídrico.1 En ocasiones las duplicaciones del intestino medio poseen en la mucosa epitelio respiratorio.12 Puede ser difícil establecer el diagnóstico; sin embargo, se debe suponer la existencia de la enfermedad cuando se detecta una tumoración abdominal quística y más aún cuando simultáneamente concurre o hay antecedentes de hemorragia o melena. El hallazgo radiológico es la presencia de una deformación del perfil mediastinal asociada a hemivértebras o espina bífida (figura 21–1), la cual debe considerarse como una duplicación intratorácica hasta no demostrar lo contrario. El estudio simple toracoabdominal puede revelar, al apreciarse una columna aérea que contrasta con el perfil mediastinal del lado derecho, la existencia de una duplicación abdominal con extensión al tórax. Muchas veces se observa un nivel hidroaéreo o ascitis (figura 21–2). Quizá el esofagograma muestre indentaciones o desplazamientos. La impregnación con medio de contraste del estómago y del duodeno y el enema baritado sugieren sólo en pocas ocasiones la anomalía; no obstante, la presencia de estenosis, desplazamientos y deformaciones permite suponer el padecimiento. El estudio ultrasonográfico es quizá el recurso de mayor utilidad y generalmente descubre una masa unilocular; en algunas ocasiones se observa un borde ecogénico interno, por lo cual se deduce la presencia de mucosa ectópica o acumulación de secreciones. Independientemente de lo anterior, casi siempre es complicado ubicar con exactitud el sitio de donde emerge la anomalía. En algunos casos, sobre todo los torácicos, se recomienda la tomografía axial computari-

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Figura 21–1. Duplicación intratorácica pura. La deformidad del perfil mediastinal izquierdo es altamente sugestiva.

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zada; cuando exista hemorragia se deberá efectuar una centelleografía simultánea (figura 21–3). En la actualidad el diagnóstico se debe hacer de preferencia antes de que el niño nazca, dada la enorme difusión que tiene el ultrasonograma abdominal como estudio de rutina en las mujeres gestantes. Los hallazgos prenatales inclu-

Figura 21–2. Hallazgo radiológico frecuente en casos de duplicación intraabdominal. Había ascitis y la duplicación era ileal.

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Figura 21–3. Estudio radiológico simple que revela la presencia de ascitis. Había una duplicación ileal.

yen mucosa hiperecoica rodeada por una capa muscular hipoecoica y la presencia de detritus intraquístico. No obstante que se conocen estos datos, en ocasiones están ausentes, por lo que se recomienda efectuar un procedimiento laparoscópico, con la finalidad de identificar el problema.11 Otros conflictos del diagnóstico diferencial incluyen quistes del mesenterio, del epiplón, de ovario y hepáticos exofíticos, así como seudoquistes del páncreas y dilatación idiopática del colon (figura 21–4).5

Figura 21–4. Esto parece una duplicación, pero en realidad se trata de una dilatación.

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Figura 21–5. Aspecto transoperatorio de una duplicación quística pequeña de yeyuno.

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TRATAMIENTO El tratamiento es siempre operatorio y está supeditado al tipo de características de la duplicación y a su relación con las estructuras vecinas (figura 21–5). Cuando la anomalía es quística se recomienda hacer una extirpación en bloque, es decir, la resección de la duplicación, la cual incluye el segmento intestinal normal. Cuando su extensión hace prohibitiva la extirpación se debe elegir entre una derivación interna y una resección de la mucosa. En general las duplicaciones duodenales son fácilmente extirpables; sin embargo, cuando comparten la pared o están cercanas al ámpula de Vater se debe optar por la cistoenteroanastomosis. La anomalía gástrica se resuelve mediante gastrectomía parcial. En los casos raros de duplicación colónica total, y que se comunican sólo en su extremo proximal, se aconseja la intercomunicación mediante fenestración y anastomosis. Si la malformación es rectal la extirpación y la anastomosis o la resección de la pared que comparten son los procedimientos ideales; no obstante, la presencia de mucosa gástrica ectópica y la hemorragia pueden llevar a un cambio de la táctica seleccionada. Un riesgo adicional es la malignización del tejido anómalo.1–3 Cuando la duplicación es intratorácica se prefiere el acceso transpleural y la extirpación. En muy raras ocasiones es necesaria la cirugía mutilante. Cuando la malformación es abdominal con extensión al tórax y se reconoce de modo preoperatorio, es conveniente contemplar el acceso toracoabdominal, pues de lo contrario se pueden requerir dos intervenciones.1–3 Cuando la localización de la duplicación es cervical, la cervicotomía y la extirpación constituyen la mejor alternativa.

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Lo que se ha vivido en el grupo de trabajo de los autores tiene más que ver con las duplicaciones clásicas, en las que el defecto es tubular e intraabdominal, y no hubo plan de trabajo previo, excepto en el caso en que se refirió una comunicación entre el abdomen y el tórax. El resto de los casos que conforman la experiencia de los autores han sido casos esporádicos observados en cirugía de urgencias, en las que el dolor abdominal es la manifestación predominante que supone la existencia de cualquier otra enfermedad, pero casi nunca la suposición de la existencia de una duplicación del tubo digestivo. En todos ellos la evolución ha sido satisfactoria, no obstante el riesgo a largo plazo de sufrir complicaciones, como hemorragia de mucosa gástrica ectópica no extirpada y degeneración maligna.14

REFERENCIAS 1. Gross RE: The surgery of infancy and childhood. Filadelfia, W. B. Saunders, 1953:221– 245. 2. Bower RJ, Sieber WK, Kiesewetter WB: Alimentary tract duplications in children. Ann Surg 1978;88:669––674. 3. Swenson O: Pediatric surgery. Vol. 2. Nueva York, Appleton–Century Crofts, 1959:686– 695. 4. Grosfeld JI: Alimentary tract obstruction in the newborn. Curr Probl Pediatr 1975;5:29– 30. 5. Teele RL, Henschke CI, Tapper D: The radiographic and ultrasonographic evaluation of enteric duplication cyst. Pediatr Radiol 1980;10:9–14. 6. Ravitch MM: Duplications of the alimentary canal. En: Mustard WT, Ravitch MM, Snyder WH et al. (eds.): Pediatric surgery. Chicago, Year Book Medical, 1979:831–840. 7. Yousefzadeh DK, Bickers GH, Benson C: Tubular colonic duplications. Review of 1876/ 1981. Pediatr Radiol 1983;13:65–71. 8. Sánchez CJA, Velázquez OJ, Alcaraz IE, Rodríguez MHH: Duplicaciones del tubo digestivo. Análisis de 26 casos. En: Memorias del XVIII Congreso Nacional de Cirugía Pediátrica. Ixtapa, México, 1985:26–27. 9. Fernández ET, Custer MD, Burton EM, Boulden TF, Wreen EL et al.: Neuroenteryc cyst: surgery and diagnostic imaging. J Pediatr Surg 1991;26:108–110. 10. Foley PT, Sithasanan N, McEwing R, Lipsett J, Ford WDA et al.: Enteric duplications presenting as antenatally detected abdominal cysts: is delayed resections appropriate? J Pediatr Surg 2003;38:1810–1813. 11. Puligandla PS, Nguyen LT, St. Vit D, Flageole H, Bensoussan AL et al.: Gastrointestinal duplications. J Pediatr Surg 2003;38:740–744. 12. De Roeck A, Vervlorssen D, Matttelaer C, Schwagten K: Isolated enteric cyst with respiratory epithelium; case report and review of the literature. Eur J Pediatr Surg 2008;18:337– 339 13. Cartese MG, Pucci A, Macchieraldo R, Casamassima MGS, Canaverse F: Immunohistochemical findings in rectal duplication mimicking rectal prolapse. Eur J Pediatr Surg 2008;18:266–268. 14. Mathuria BN, Olutoye OO: Foregut abnormalities. Surg Clin N Am 2006;86:261–284. 15. Domínguez SP, Baeza HC, Jaimes G et al.: Vólvulus y duplicación yeyunal. Una asociación rara. Acta Ped Mex 2007;28:285–288.

22 Enfermedad meconial Carlos Baeza Herrera, Luis Velasco Soria, Luis Miguel Gómez Torres

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GENERALIDADES El meconio es el material que se encuentra en el interior del intestino de los recién nacidos; es un material de color negro o verde oscuro que es emitido como evacuación en las primeras horas o días después del nacimiento. Está compuesto de moco, bilis —que es la que le confiere el color característico—, células epiteliales, líquido amniótico y lanugo. Conforme el niño se adapta a su nueva vida el cuerpo en su totalidad sufre importantes cambios que a la postre lo han de llevar a un estado homeostático en equilibrio. Respecto a lo que sucede con el meconio, tan pronto se sucede la colonización bacteriana —que se instala entre 12 y 18 h después del nacimiento— se hace evidente el viraje en la coloración, cambiando a un color verde claro, que con la acción de las bacterias sobre los colorantes biliares después se convierte en heces amarillas. El meconio, depositado en su sitio normal, es un material absolutamente inocuo, pero cuando tarda en ser expulsado del intestino distal tiene diversas connotaciones, como la suposición de alteraciones en la motilidad del colon. Sin embargo, si durante la vida fetal el producto emite meconio, casi siempre por sufrimiento fetal, al mezclarse con el líquido amniótico que normalmente ingiere lo puede broncoaspirar y nacer con lo que se denomina síndrome de aspiración masiva, que es una enfermedad grave que se caracteriza por signos de dificultad respiratoria que son difíciles de curar, en virtud de que lo que está sucediendo en el interior del árbol respiratorio es exactamente lo que sucede si el meconio se expone a la desecación en cualquier superficie: tiende a petrificarse, a ocupar espacios importantes en los bronquios terciarios o 357

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cuaternarios y a causar áreas de poco intercambio de gases. Esta complicación es temida y muy grave. Existen otras complicaciones que se incluyen en este rubro, denominado enfermedad meconial, y todas las que a continuación se describen tienen como manifestación cardinal la distensión abdominal. Por otro lado, cuando el meconio se sale de su sitio normal causa una serie de alteraciones bien conocidas. Ante la perforación intestinal in utero aparecen en la vida posnatal calcificaciones intraperitoneales, las cuales corresponden a depósitos de calcio. La acción del meconio dentro de una estructura u órgano de la economía causa un grave daño independientemente del sitio donde se aloje. En el caso de las neumonías por síndrome de aspiración meconial, dadas las características físico–químicas de las heces fetales, el meconio causa un bloqueo mecánico de las vías respiratorias, y los ácidos cólicos y la enzimas presentes causan irritación del epitelio respiratorio y predisponen a la presencia de infección. La enfermedad meconial es, entonces, un término genérico que involucra varias condiciones que han sido descritas y que tienen como común denominador la presencia de meconio como el sustrato más importante en la génesis de la afección nosológica. La designación es demasiado arbitraria y por ello inadecuada; la neumonía por aspiración de meconio es mucho más frecuente que las tres enfermedades que constituyen tal grupo y no se incluye en esta obra, porque sólo fueron tomadas en cuenta las enfermedades que se hacen evidentes durante el periodo neonatal, pero que afectan la cavidad abdominal de forma exclusiva y eventualmente requieren una intervención quirúrgica. Como una designación alternativa podría ser más propio llamarla enfermedad abdominal por meconio, pero insistiendo en el término, éste se encuentra ya en uso como terminología en los libros de texto y en artículos médicos del contexto mundial desde que nosotros lo describimos por vez primera. Hoy en día la totalidad de las publicaciones de cirugía pediátrica se refieren a esas condiciones como enfermedad meconial o síndrome meconial, lo que de alguna manera se constituye como un reconocimiento a la primera edición del libro Patología quirúrgica neonatal, publicado por el Departamento de Cirugía de nuestro hospital.

ÍLEO MECONIAL El meconio es gomoso, espeso y pegajoso. Se adhiere con gran tenacidad a la pared intestinal o a cualquier cosa que entre en contacto con él... R. E. Gross, 1953.

Generalidades La obstrucción intestinal secundaria a la impactación del meconio como consecuencia de anormalidades intrínsecas del mismo es una enfermedad poco fre-

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cuente pero de pronóstico impredecible, ya que es sólo una de las facetas mediante las cuales se manifiesta una condición sistémica y de espectro polimorfo denominada fibrosis quística. Aunque no todos los casos de fibrosis quística se manifiestan con sintomatología gastrointestinal oclusiva, es conveniente hacer notar que casi todos los casos de íleo meconial corresponden a pacientes con dicha enfermedad, lo que prevé un pronóstico incierto y generalmente fatal antes de la tercera década de la vida. Landsteiner, quien más tarde describió los grupos sanguíneos, se refirió por primera vez en 1905 a la fibrosis quística pancreática, mientras que Farber predijo que algunos niños que sufrían íleo meconial desarrollarían ulteriormente manifestaciones pulmonares y propuso el término “mucoviscidosis”.1 Este trastorno congénito es de los más letales en la raza blanca y se caracteriza por poseer tal potencial de afectación que las alteraciones a cualquier nivel observadas en estos individuos deben atribuirse siempre a la fibrosis quística. Afecta la función glandular exocrina de las glándulas salivales, sudoríparas, bronquiales, pancreáticas y biliares, así como las del conducto deferente y del cuello uterino. La producción de una secreción viscosa causa el bloqueo de los conductos pancreáticos, lo que conduce a malabsorción de grasas y proteínas; el flujo de secreciones bronquiales y bronquiolares espesas asociado con las superinfecciones bacterianas determinan siempre la aparición de bronquiectasias, atrapamiento de aire y destrucción pulmonar progresiva. Cuando fue descrita por Andersen en 1938 el promedio de vida esperado para estos pacientes era de dos años. En la actualidad, con los avances obtenidos en el apoyo nutricional, la terapéutica respiratoria y el control de las infecciones, el promedio alcanza 23 años para la mujer y 28 para el hombre. La incidencia de la enfermedad varía entre 1:900 y 1:3 700 nacimientos vivos. En la población negra es de 1:17 000 y en la oriental es de 1:90 000. A través de estudios familiares se ha observado que la transmisión se lleva a cabo mediante un factor autosómico recesivo. Se cree que la frecuencia de aparición del gen anormal es determinada por una mutación simple. El común denominador en la patogénesis de la fibrosis quística es la alteración funcional exocrina, que al liberar secreciones anormales bloquea los conductos de drenaje y precipita los trastornos funcionales e histológicos conocidos. Los órganos principalmente afectados son el páncreas, los pulmones, las glándulas sudoríparas y el intestino. Pero el hígado, las glándulas salivales, los órganos reproductores y las mucosa nasal participan también del daño sistémico con la aparición de características histológicas anormales.2 La aparición de secreciones hiperviscosas se inicia durante la vida fetal, sobre todo en el páncreas y el intestino. Las secreciones ocluyen los conductos colectores y causan dilatación, daño acinar, fibrosis temprana y aquilia pancreática. En el intestino el meconio formado es en exceso adherente y contiene concentracio-

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nes anormales de albúmina y macroproteínas. La reducida proporción de agua se debe a hiposecreción hidroiónica intestinal y pancreática.3 La concentración meconial de sodio, potasio, magnesio, cobre y manganeso está disminuida. El íleo meconial ocurre entre 10 y 15% de los casos de fibrosis quística y con frecuencia se acompaña de atresia intestinal y ocasionalmente provoca perforación y peritonitis aséptica. La frecuencia de la enfermedad varía según la población que se estudie. En América Latina pocos países han hecho estudios al respecto y, aunque existen publicaciones en Cuba, México, Costa Rica, Argentina, Brasil y Colombia, no se sabe con precisión la frecuencia de la relación entre la fibrosis quística y la obstrucción intestinal del recién nacido.15 El íleo meconial se caracteriza porque aparece un segmento de intestino bloqueado parcial o totalmente por meconio espeso; la forma de estas concreciones simula perlas de color oscuro endurecidas, debido a la falta de movilización del sitio donde se encuentran, por fenómenos de absorción, por lo que se desecan hasta casi petrificarse. El segmento proximal se encuentra muy dilatado y con hipertrofia de la pared; en el interior hay una gran cantidad de meconio licuefacto por acción de las enzimas presentes y de las bacterias que pronto colonizan ese segmento de intestino. El líquido contiene proteínas séricas no degradables, disacaridasas intestinales y enzimas lisosomales.16 En la porción proximal del íleon el meconio es fluido debido a la acción de los microorganismos que colonizan el intestino,3 pero conforme desciende se torna adherente y espeso. Se fija de modo tenaz a los guantes del cirujano o al instrumental con que se intenta remover. En la oclusión intestinal puede abarcar segmentos de diversa magnitud y extensión, pero en general involucra los últimos 20 o 30 cm del íleon, el cual se observa considerablemente dilatado e hipertrófico. La válvula ileocecal y el colon contienen bolitas meconiales secas y duras que semejan perlas.4 Tales hallazgos son muy similares a los observados en la agangliosis congénita de colon e íleon terminal; es por ello que en caso de duda se debe efectuar una biopsia.1 Muchas veces un segmento del intestino se encuentra volvulado y gangrenado. En ocasiones puede presentar perforación; si ésta es prenatal causará la reacción correspondiente, pero si es neonatal se comportará como una peritonitis estéril en su inicio, aunque se hará bacteriana de inmediato. Usualmente existe antecedente de polihidramnios en el íleo meconial complicado y es raro que se acompañe de malformaciones asociadas y de nacimiento prematuro. En la forma sencilla los signos de oclusión intestinal aparecen en las primeras 48 h de vida extrauterina. El abdomen aumenta de volumen y la peristalsis es visible y palpable. En ocasiones se palpa el intestino y es posible dejar la huella de los dedos exploradores en la superficie del meconio. Durante el tacto rectal se pueden extraer tapones desecados de moco y en ocasiones fragmentos pequeños de meconio adherente. El conducto anorrectal es normal pero engañosamente estrecho, y se puede confundir con estenosis.

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Cuando el caso es complicado se manifiesta más tempranamente y en forma más grave. La distensión abdominal es muy severa y se observan red venosa colateral visible y signos de dificultad respiratoria. El vómito es oscuro, copioso y pertinaz, por lo que una consecuencia frecuente es el desequilibrio hidroelectrolítico grave.3 De acuerdo con la experiencia de los autores, ésta es la forma rara que conforma el espectro de la enfermedad meconial. La cantidad de casos que han observado desde que operan recién nacidos quizá no exceda la docena; una de las explicaciones para ello es que la enfermedad fibroquística no es una condición de aborígenes, más bien aparece en niños cuyos orígenes se acercan más al linaje europeo que al autóctono.

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Diagnóstico Dado lo poco frecuente de la enfermedad el clínico no piensa en la presencia de íleo meconial ante un bebe recién nacido que sufre bloqueo intestinal mecánico. Sin embargo, es conveniente referir que algunos de los datos clínicos que pueden estar presentes deben constituir una guía inicial para pensar en esta entidad como complicación. Cuando se explora al neonato y se encuentra que el abdomen es pastoso, como masa de maíz reblandecida, es posible suponer que se trata de un íleo meconial. La posibilidad de que los padres puedan ser portadores del gen que causa la fibrosis quística podría ser un dato que defina el curso de la investigación diagnóstica. Cuando esto no es posible, entonces el estudio radiológico del abdomen en proyección vertical y horizontal puede revelar una dilatación intestinal de segmentos múltiples que sugiere oclusión completa. Es característico observar diversos grados de dilatación, ya que mientras una porción está muy crecida otra tiene un tamaño menor; este dato puede establecer la diferencia entre el íleo meconial y la atresia ileoyeyunal o cualquier otra condición. Usualmente no existen niveles hidroaéreos (signo de White) (figura 22–1) y la imagen en vidrio esmerilado (signo de Neuhauser) es evidente; ambos se deben a que las burbujas se mezclan con el meconio anormal, lo cual se denomina como el signo de las lajas; ocasionalmente se observan calcificaciones.5 Desde la óptica de una tomografía axial computarizada se pueden distinguir la zona proximal dilatada y la distal comprimida.17 En el sonograma puede inclusive ser identificado in utero ante la presencia de dilatación intestinal proximal y más tarde calcificaciones.18 El diagnóstico de íleo meconial se apoya en gran medida en la identificación de fibrosis quística mediante la iontoforesis, método disponible desde 1959, cuando Gibson y Cooke describieron el método cuantitativo de iontoforesis con pilocarpina. La prueba es positiva en 98% de los casos y consiste en la medición

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Figura 22–1. Signo de White.

de iones de cloro y sodio en el sudor de los pacientes en quienes existe sospecha del padecimiento. Los valores de 60 mEq/L o más cuantificados en una muestra adecuada son definitivos.6 Otros recursos, como la medición de la actividad enzimática duodenal y el contenido de albúmina en el meconio, no constituyen métodos confiables. En ocasiones resulta difícil establecer la diferencia entre el íleo meconial y otro tipo de oclusión, sobre todo cuando no es complicado, mas resulta imperativo hacerla, ya que la mayoría de los niños mejoran con el tratamiento conservador no quirúrgico. Muchas veces es semejante a la enfermedad de Hirschsprung, al síndrome de colon izquierdo hipoplásico, al tapón meconial o al íleo por sepsis neonatal.3 La retención del medio de contraste por más de 24 a 48 h y el hecho de provenir de una madre diabética pueden ser indicios de otra enfermedad.3

Tratamiento Desde hace tiempo se ha encontrado que la oclusión puede recurrir meses o años después del tratamiento neonatal satisfactorio. El manejo generalmente es conservador1 a base de enemas de gastrografín, cuya elevada osmolaridad extrae líquidos del intersticio y lo estimula para que expulse el meconio impactado. Todo hace suponer que las sustancias que disminuyen la tensión superficial del meconio o que lo licúan son menos efectivos, por lo que la mejor alternativa es el HypaqueR a 40%. Las condiciones exigidas para iniciarlo incluyen:

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Excluir otra forma de oclusión intestinal neonatal. Administrar líquidos y electrólitos en dosis y proporciones adecuadas. Aplicar antibióticos profilácticos. Disponer de un estudio fluoroscópico. Preparar el quirófano.

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Tan pronto como el medio de contraste impregna la zona dilatada se debe retirar el catéter y dar por terminado el estudio. Asimismo, se deben tomar radiografías tardías para evaluar el progreso del gastrografín e indagar la presencia de complicaciones. Usualmente el meconio es eliminado después de 12 a 24 h de efectuado el enema. Las posibles complicaciones incluyen perforación intestinal, desequilibrio hidroiónico y sepsis. Adicionalmente se inyectará cisteína a través de la sonda en dosis de 5 mL cada seis horas durante una semana. El tratamiento quirúrgico se indica cuando el conservador fracasa y cuando la enfermedad es complicada. En el momento de la intervención toda maniobra dependerá de los hallazgos. En ocasiones la presencia de un seudoquiste sólo permitirá el drenaje y la ileostomía, pero si sólo hay atresia se debe intentar la corrección definitiva. En otras circunstancias, cuando el problema es exclusivamente oclusivo, se reseca el segmento dilatado y se efectúa una ileostomía de Bishop–Koop, Santulli, Rehbein o Mickulicz. Es conveniente dejar siempre vacío el segmento distal (figura 22–2), lo cual se logra con la administración de acetilcisteína o polisorbato. La ileostomía se reconstruye por vía extraperitoneal entre dos y cuatro semanas posteriores a la primera operación.3

Figura 22–2. Transoperatorio de un íleo meconial. Nótese lo estrecho del meconio.

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El tratamiento posoperatorio incluye la suministración de pancreatina en el alimento, dieta hipolipídica y suplementos vitamínicos.

PERITONITIS MECONIAL Debido a que la operación es la única esperanza de supervivencia, ésta se debe hacer con prontitud en un paciente adecuadamente preparado... H. W. Clatworthy, 1969.

Generalidades Esta enfermedad no se debe confundir con el íleo meconial, a pesar de que pueden llegar a tener alguna relación causa–efecto. Sin embargo, no es obligada la comparecencia simultánea o secuencial de ambos padecimientos, puesto que por definición la peritonitis meconial es la condición prenatal causada por meconio, independientemente de dónde y cómo provenga éste. Dicho de otra manera, es más concebible suponer que la perforación puede ser causada con más asiduidad por cualquiera de las posibles enfermedades que suelen ocasionar una “catástrofe” intraabdominal —como volvulus e invaginación intestinal— que por la poco usual asociación de íleo meconial, perforación intestinal y fibrosis quística. Se puede asociar a casi cualquier malformación, como las anomalías cloacales,20 o caracterizarse por drenaje de meconio a través de la trompa de Falopio y de una fístula vaginal.21 Antes de 1950 el pronóstico de estos niños era considerado uniformemente desfavorable, pues sólo se habían registrado dos supervivientes. En 1943 Hagerty informó acerca del primer niño que padecía la enfermedad. En la actualidad la tasa de mortalidad se encuentra entre 40 y 67%.7 Bendel y Meckel definieron la enfermedad como una inflamación no bacteriana resultante de la acción química y de un cuerpo extraño que sucede in utero o en el periodo neonatal inmediato como consecuencia de una comunicación anormal entre el lumen intestinal y la cavidad peritoneal.8 Se presenta en uno de cada 20 000 a 40 000 recién nacidos vivos7 y en general es causada por atresia, volvulus o insuficiencia vascular mesentérica.8,9 El meconio contiene lipasa, ácidos y sales biliares, los cuales son sustancias muy irritantes que ocasionan inflamación importante caracterizada en su inicio por necrosis grasa y presencia de infiltrado inflamatorio agudo.9 En consecuencia, existe liberación de sustancias vasoactivas que alteran la permeabilidad vascular del peritoneo permitiendo el escape de plasma y la formación de fibrina. Esa

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reacción in utero y la pérdida de líquidos son fácilmente corregidas, pero en el momento del nacimiento los mecanismos locales de defensa se agotan con facilidad, el drenaje del líquido intestinal hacia la cavidad se puede prolongar indefinidamente y la contaminación bacteriana no se hace esperar, por lo que la posible recuperación del paciente se verá todavía más entorpecida. Desde el punto de vista clínico se han sugerido variantes de la enfermedad según las características clínico–radiológicas, las cuales se harán evidentes de acuerdo con el momento de aparición y las características de la perforación, pues la comunicación peritoneoluminal persistente causa la aparición del seudoquiste, pero la corrección espontánea de la misma quizá culmina con peritonitis plástica adhesiva acompañada de oclusión intestinal o peritonitis caracterizada por la presencia sólo de calcificaciones. Se conocen tres tipos de peritonitis: la fibroadhesiva, la quística y la generalizada. La primera es el resultado de una intensa reacción fibroblástica que produce bandas de tejido conectivo; con frecuencia se presenta sellamiento de la perforación. La peritonitis quística se caracteriza por la presencia de una cavidad quística formada por el conglomerado de segmentos grandes y pequeños de intestino, que al agruparse forman la pared del seudoquiste, obedeciendo así a una respuesta de defensa orgánica que impide la diseminación peritoneal. La peritonitis generalizada se caracteriza porque el meconio se expande a través de toda la cavidad peritoneal.9

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Diagnóstico El cuadro clínico generalmente se inicia antes de las 24 h de vida y se caracteriza por distensión abdominal (figura 22–3) y vómito biliar. La distensión es aparente desde el nacimiento en la variedad quística; a menudo se aprecia una red venosa colateral visible y es posible palpar una tumoración. Hay anormalidades en la eyección de la primera evacuación y quizá exista antecedente de distocia.7,8 El diagnóstico inmediato se consigue en ocasiones cuando antes del nacimiento se sospecha la posibilidad y se ratifica en seguida. Después del nacimiento se considera que la presencia de calcificaciones es patognomónica de la enfermedad, no obstante que se pueden observar también en los niños que sufren hamartomas, hemangiomas hepáticos, hemorragia adrenal, teratomas, neuroblastoma, trombosis de la vena renal, xantomatosis familiar y tumores renales; así pues, la condición es que se asocie con bloqueo intestinal mecánico. Los depósitos cálcicos pueden tener una disposición localizada o diseminada en cantidades escasa o abundante, ser puntiformes y hallarse en placas o en esferas.8 En la variedad quística la colección puede ser pequeña o gigante; si existe comunicación con la luz intestinal se apreciará un nivel hidroaéreo. Un borde fino y ligeramente arqueado

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Figura 22–3. Peritonitis meconial.

indica la presencia de un quiste. En la variedad generalizada las calcificaciones pueden no ser visibles, pero la ascitis y la obstrucción intestinal son evidentes9 (figuras 22–4 a 22–8).

Figura 22–4. Peritonitis meconial.

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Figura 22–5. Peritonitis meconial seudoquística.

Tratamiento

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En ocasiones se debe posponer el tratamiento definitivo, en virtud de que las condiciones del neonato muchas veces son precarias. La restitución de líquidos, la adición de antimicrobianos y la normalización de la temperatura deben constituir prácticas prioritarias. La maniobra operatoria dependerá de los hallazgos. Cuando se confronta un seudoquiste se debe hacer una evacuación completa del meco-

Figura 22–6. Malrotación, atresia interna, seudoquiste.

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Figura 22–7. Peritonitis meconial en su variedad seudoquística.

nio y una exteriorización mediante un estoma. Aunque la decorticación puede ser hemorrágica se debe intentar cuando sea posible, pues se ha encontrado que el material extraño, incluso las placas de calcio, desempeña una función sinergista en el desarrollo de la inflamación. Con frecuencia la resección intestinal y la anastomosis se complican con dehiscencia por edema regional o por estenosis distal.7,8 Existen anomalías asociadas en más de 30% de los casos;7 las más comunes incluyen íleo meconial, volvulus, atresia, hidronefrosis y trisomía 21. Tardíamente se pueden encontrar hernia inguinal o testículo no descendido.7,8 El pro-

Figura 22–8. Peritonitis meconial.

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nóstico es mejor cuando el neumoperitoneo es evidente, quizá porque el tratamiento es instituido con mayor prontitud.7,8,19

SÍNDROME DE TAPÓN MECONIAL Cuando la laparotomía es requerida, el tapón de meconio indurado debe ser comprimido entre los dedos y empujado hasta el colon... J. F. Bentley, 1967.

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Generalidades Por definición, este complejo de síntomas se debe restringir a los recién nacidos que no emiten su primera defecación de manera espontánea, que manifiestan un cuadro de oclusión intestinal y que después de tener la primera evacuación sanan de la obstrucción y readquieren su función intestinal.10 No es una anormalidad funcional del tubo digestivo rara, pues la literatura médica alemana ha establecido que puede ser el origen de una obstrucción en uno de cada 200 neonatos. La enfermedad, tal como fue descrita por Clatworthy, se refería a la obstrucción mecánica del colon, aunque originalmente se informaron dos casos de tapón ileal. La posibilidad de que aparezca en uno u otro sitio ha dado lugar a que algunas afecciones semejantes sean denominadas como obstrucción funcional, tapón anorrectal terminal u obstrucción meconial del recién nacido sin fibrosis quística. Asimismo, refirió el padecimiento como una “oclusión causada por un tapón de meconio blanco y parecido al yeso”.11 Las series extensas de casos, como la del síndrome de tapón meconial (figura 22–9), son escasas; la más reciente establece que de 77 pacientes manejados inesperadamente sólo 10 (13%) sufrían enfermedad de Hirschsprung, seis presentaron diabetes y en ninguno se asoció fibrosis quística, atresia intestinal ni íleo meconial.21 Beardmore considera que la imposibilidad para expulsar el primer bolo fecal se debe a una inhibición transitoria de la peristalsis o a una alteración en la constitución del meconio relacionada con la tensión superficial. Normalmente el meconio está formado por 70% de agua, pero cuando el contenido de agua disminuye la tensión aumenta.

Diagnóstico La longitud del tapón puede variar de 6 a 24 cm; es de mayor espesor en su extremo distal y de color verde oscuro, aunque blanco y arcilloso en su porción final.10

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Figura 22–9. Tapón meconial.

Es común que se manifieste con vómito, el cual es biliar y progresivo, y distensión abdominal; con la dilatación del abdomen se observan movimientos peristálticos enérgicos y en 50% de los casos existen antecedentes de complicaciones perinatales, como rotura prematura de membranas, preeclampsia, hemorragia, etc. La etiología no se conoce, aunque se ha relacionado con la enfermedad de Hirschsprung, la enfermedad meconial (figura 22–10), la fibrosis quística y los estados de hipermagnesemia.12,13 Al principio puede ser difícil diferenciarla del

Figura 22–10. Enfermedad meconial.

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íleo meconial, la atresia ileoyeyunal, la hipoplasia del colon izquierdo o la enfermedad de Hirschsprung. El estudio radiológico con frecuencia revela distensión gaseosa generalizada e imagen en “pompa de jabón”.

Tratamiento El enema baritado es un elemento de diagnóstico cuando delinea el tapón en su totalidad y terapéutico cuando ayuda a eliminarlo. Es conveniente observar durante un tiempo indeterminado al paciente. La ausencia de actividad de la tripsina se debe acompañar de la prueba de sudor mediante iontoforesis con pilocarpina. Asimismo, se deben efectuar estudios radiológicos tardíos y cuantificación del magnesio sérico,13 pues se ha supuesto que la hipermagnesemia deprime el músculo liso del intestino, lo que ocasiona la hipomotilidad y el desarrollo del tapón, aunque en el plano experimental no se ha observado relación alguna entre los niveles séricos del ion y el ritmo eléctrico del tubo digestivo.14

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REFERENCIAS 1. Swenson O: Pediatric surgery. Vol. 1. Nueva York, Appleton Century Crofts, 1969:672– 679. 2. Maclusky I, McLaughlin FG, Levison H: Cystic fibrosi.: Part II. Curr Problem Pediatr 1985;15:8–9. 3. Noblett H: Meconium ileus. En: Ravitch MM, Welch KJ, Randolph J (eds.): Pediatric surgery. Vol. 2. Chicago, Year Book Medical, 1979. 4. Gross RE: The surgery of the infancy and childhood. Filadelfia, W. B. Saunders, 1953: 175–191. 5. Santulli TV: Meconium ileus. En: Mustard WT, Ravitch MM, Snyder WH et al. (eds.): Pediatric surgery. Vol 2. Chicago, Year Book Medical, 1969:851–860. 6. Shwachman H: Meconium ileus; ten patients over 28 years of age. J Pediatr Surg 1983;18: 570–574. 7. Tibboel D, Moleenar JC: Meconium peritonitis. Retrospective prognostic analysis of 69 patients. Z Kinderch 1984;39:25–28. 8. Careskey JM, Weber TR, Malangoni MA: Giant cystic meconium peritonitis. Improved management based on clinical and laboratory observations. J Pediatr Surg 1982;17:482– 489. 9. Day DL, Allan BT: Cystic meconium peritonitis. Am J Roentgenol 1985;144:1296–1302. 10. Beardmore HE: The meconium plug syndrome. En: Mustard WT, Ravitch MM, Snyder WH et al. (eds.): Pediatric surgery. Vol. 2. Chicago, Year Book, 1969:935–937. 11. Talwalker VC, Kittur DH: Ileal meconium plug. Arch Dis Child 1980;55:288–291. 12. Olsen MM, Luck SR, Still JL, Raffensperger JG: The spectrum of meconium disease in infancy. J Pediatr Surg 1982;17:479–481. 13. Hen J, Dolan TF, Touloukian RJ: Meconium plug syndrome associated with cystic fibrosis and Hirschsprung disease. Pediatrics 1980;66:466–467.

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14. Grosfeld JL: Alimentary tract obstruction in the newborn. Curr Problem Pediatr 1975;5: 36. 15. Ortigoza L: Fibrosis quística. Aspectos diagnósticos. Colon Med 2007;38:41–47. 16. Cullen PJB, Pacheco MEB, Cardona JAP, Melgoza DM, Granados FN et al.: Íleo meconial y fibrosis quística. Acta Méd Angeles 2006;4:129–132. 17. Teixeira RP, de Matos JR, Melo ELA, de Menezes MR, Albertotti CJ et al.: Qual o seu diagnóstico. Radiol Bras 2006;39:5–6. 18. Rentería F: Íleo meconial como manifestación inicial de fibrosis quística. Arch Argent Ped 2001;99:562–564. 19. Barrera F, Vera P, Maldonado D, Torres P et al.: Peritonitis meconial. Rev Chil Pediatr 1988;59:115–119. 20. Hamada T, Hirose R, Kosaka T, Taniguchi K et al.: Giant cystic meconium peritonitis associated with cloacal anomaly: case report. J Pediatr Surg 2008;43:e21–e23. 21. Keckler SJ, St. Peter SD, Spilde TL, Tsao K et al.: Current significance of meconium plug syndrome. J Pediatr Surg 2008;43:896–898. 22. Feather NC, Fathi K, McIver D, Mathur A, Kulkami M: Meconium per vagina: a rare presentation of meconium peritonitis. J Pediatr Surg 2008;43:e5–e7.

23 Enterocolitis necrosante Salomón T. Domínguez Pérez, Carlos Baeza Herrera, Moisés Alfredo Escobar Izquierdo

Esta enfermedad es tan compleja que, si la operas antes de que se perfore, te precipitas, y si lo haces después, te dilatas. Peña A., 1979.

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GENERALIDADES En sus albores esta patología del recién nacido causaba controversia, pues no era tan diagnosticada como en décadas pasadas y formaba parte del dominio de varias especialidades, como la neonatología, debido a que el grupo etario afectado principalmente era el de los recién nacidos de pretérmino y con frecuencia se asociaba con hipoxia neonatal; asimismo, era responsabilidad del cirujano, porque en ocasiones se complicaba con perforación intestinal y peritonitis, y también del intensivista, debido a que los pacientes que fallecían como consecuencia de la enfermedad presentaban disfunción multiorgánica previa. Actualmente su incidencia constituye de 2 a 6% de los ingresos a la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN), con una leve tendencia a disminuir en situaciones asociadas, como el uso de surfactante en neonatos prematuros y la aplicación de programas preventivos, como el de reanimación neonatal, en el cual el personal involucrado en el momento del nacimiento está capacitado para enfrentar eventualidades que después desencadenan esta patología, como la prematurez y la asfixia neonatal. Algunos reportes indican la disminución de la incidencia, principalmente asociada con el uso de surfactante exógeno en pacientes menores de 32 semanas de gestación (SDG) y en los casos de enfermedad materna hipertensiva, la cual continúa 373

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sin que se tenga una razón clara;35 si bien es cierto que la incidencia tiende a disminuir, también es verdad que una vez confirmada la enfermedad complicada los rangos de morbimortalidad continúan siendo elevados.36 La enterocolitis necrosante es una enfermedad considerada como producto indirecto de las salas de cuidados intensivos neonatales, pues fue a partir de 1960 cuando se publicaron series extensas relacionadas con la enfermedad. Sin duda, es la emergencia gastrointestinal quirúrgica más común del recién nacido de alto riesgo, como la asfixia neonatal, la prematurez, el bajo peso, etc.,1,2,31 y la principal causa de muerte en neonatos operados, pues el índice de mortalidad supera al observado como consecuencia de todas las anomalías del tubo digestivo juntas,2 y aún no se conoce la causa que la desencadena.31 Quizá el primero en reportarla fue Generish, cuando en 1891 describió magistralmente el curso de la enfermedad; sin embargo, en 1825 Siebold reportó el caso de un recién nacido de pretérmino que murió a los dos días de vida debido a la perforación de un área necrótica del tamaño de una moneda, la cual se localizaba en la curvatura menor del estómago; este informe se considera el primer caso auténtico de enterocolitis necrosante.1 La enfermedad se conoció en Europa durante la década de 1950, con la acuñación del término a finales de 1953, mientras que en América se conoció a mediados del decenio de 1960. En México se denominaba neumatosis intestinal. El diagnóstico se hacía muchas veces en forma inesperada o en especímenes de autopsia, o bien cuando ya había necrosis intestinal extensa. En 1967 la mortalidad excedía 70%. En un intento por disminuirla se realizaron intervenciones quirúrgicas tempranas; sin embargo, se observó que la mortalidad continuaba siendo elevada y que muchos recién nacidos morían inevitablemente después de la laparotomía a consecuencia de peritonitis, sepsis y falla multiorgánica.1 Ocurre en más de 2% de los ingresos en la sala de cuidados intensivos neonatales y se correlaciona en forma inversamente proporcional con el peso y la edad del neonato; aun cuando lo común es que aparezca entre los primeros tres a siete días de vida extrauterina, también se puede observar desde las primeras 24 h hasta los 90 días.3 La incidencia aumenta cuando se relaciona con embarazos múltiples, pues en la población gemelar se ha observado entre 15 y 20% de los casos.3,4,22 Se ha asociado en pacientes con peso < 1 500 g con prematurez, pacientes con PCA y tratamiento de hipotensión y en pacientes con un peso > 1 500 g se ha asociado con prematurez, malformaciones congénitas y el apoyo de soporte ventilatorio.34 La razón por la cual algunos hospitales que concentran neonatos de elevado riesgo no registraron el padecimiento durante años se desconoce, pero puede ser porque se relacionó con la flora bacteriana y las tasas de infección intrahospitalaria.4 Ante ello, se ha intentado identificar microorganismos específicos como agentes causales de la enfermedad, pero no ha sido posible, pues hay una diversa gama de agentes etiológicos.

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La etiología de la enterocolitis aún es incierta, pues hay factores diversos que favorecen su desarrollo.21 En 1975 Santulli describió tres componentes especiales y los definió como determinantes para que apareciera la enfermedad; éstos son lesión de la mucosa intestinal, bacterias y sustrato metabólico. Más tarde Lawrence propuso que el mecanismo de aparición obedece a una colonización anormal del intestino de los niños en las unidades de cuidados intensivos y demostró que había colonización retardada, iniciada por una especie limitada de microorganismos, debido al ambiente aséptico de las salas. Postuló que el íleon inmaduro puede absorber toxinas bacterianas intactas, las cuales dañan la mucosa y desencadenan la enfermedad.5,6 De igual forma, la inmadurez de las barreras inmunitarias gastrointestinales participa de manera más activa, debido a la hipoclorhidria fisiológica del prematuro, que favorece el sobrecrecimiento bacteriano, además de permitir el paso de moléculas proteicas intactas al lumen intestinal, con el consecuente daño secundario.10–13,25 También la activación de mediadores inflamatorios forma parte causal del desarrollo de la enfermedad, entre los que más frecuentemente se han encontrado el factor activador de plaquetas (PAF) y el factor de necrosis tumoral (TNF).26 Se ha logrado identificar otros mediadores que participan en el desencadenamiento de la enfermedad, como el factor de crecimiento epidermal y el óxido nítrico.32 El PAF es un mediador inflamatorio fosfolípido producido por diversos tipos de células, como los neutrófilos, las plaquetas y los macrófagos, que se sintetiza a partir de estímulos como la hipoxia y las endotoxinas, condicionando fuga capilar e hipotensión arterial. El TNF es una citocina liberada por macrófagos y desencadena efectos similares. En modelos experimentales la necrosis intestinal secundaria a hipoxia está regulada por ambos mediadores.26,27 La isquemia intestinal en un recién nacido puede ocurrir como consecuencia de situaciones que cursan con inestabilidad hemodinámica, como espasmo, trombosis y estados de flujo esplácnico insuficiente. Lo anterior puede ser producto de un desequilibrio entre la producción de endotelina 1, que es un vasoconstrictor, y los radicales libres de óxido nítrico, que es un vasodilatador; en condiciones normales permanecen en equilibrio, pero ante una baja en las resistencias vasculares y un aumento en el flujo hay una disrupción en la función de las células endoteliales, los mediadores proinflamatorios y los fenómenos de isquemia–reperfusión, que inclinan el efecto en favor de la vasoconstricción.37 El vasoespasmo puede aparecer como respuesta fisiológica refleja a un estado transitorio de asfixia. Lloyd observó que 80% de los neonatos con perforación intestinal presentaron un episodio de hipoxia o estuvieron en estado de choque durante el periodo perinatal. En respuesta al estímulo, la sangre es derivada selectivamente hacia el encéfalo, el corazón y las glándulas suprarrenales, con una deprivación marcada de flujo en el lecho vascular periférico, los riñones y las áreas esplácnicas, resul-

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tando en isquemia intestinal regional, que en caso de perpetuarse condiciona incremento de la permeabilidad capilar, hemorragia y necrosis de la mucosa, además de proliferación bacteriana.10,11,23 Lloyd denominó a este episodio reflejo de buceo. Esta teoría fue adecuadamente apoyada por estudios experimentales hechos en focas, cerdos y delfines. Scholander registró la respuesta cardiovascular de los buceadores de perlas y, aun cuando midió el flujo visceral por unidad de tiempo, el resultado obtenido sirvió como sustento para emitir y apoyar la hipótesis. En 1989 Grange y col. reportaron la formación de radicales libres de oxígeno tóxicos secundaria a la reperfusión intestinal, con aumento de la permeabilidad intestinal y daño secundario.21,23 La práctica del cateterismo de la arteria umbilical conduce también a vasoespasmos. Después de que se instala el catéter es común observar palidez o cianosis en las extremidades inferiores; después de que es retirado desaparece la alteración. Se han encontrado concentraciones elevadas de ftalato procedente del cloruro de polivinilo del catéter en el hígado de neonatos que han muerto como consecuencia de la enterocolitis necrosante; sin embargo, se desconoce la relación causa–efecto. Se sabe que al inyectar sustancias de características hiperosmolares, como calcio, la dextrosa a 50%, el bicarbonato de sodio, algunos antibióticos, etc., aumenta el riesgo de embolizaciones desprendidas de la excoriación que provocan en el endotelio venoso y precipitan la acumulación de factores de la coagulación. Aun cuando la trombosis de la aorta abdominal o de las arterias intestinales principales es pocas veces diagnosticada en el recién nacido con enterocolitis necrosante, es común encontrar microtrombos, los cuales algunas veces son microémbolos desprendidos del catéter o de una erosión endotelial; si a eso se le agrega hiperviscosidad sanguínea por policitemia el riesgo es aún mayor. La enterocolitis necrosante puede ser una complicación ulterior a un estado de flujo insuficiente por choque séptico o cardiogénico. Las endotoxinas inducen una fase inicial hiperdinámica seguida de una etapa de vasoconstricción con caída del volumen destinado al riego visceral. Los neonatos que padecen las consecuencias hemodinámicas de un conducto arterioso permeable deben tratar de compensar la carga de un flujo sanguíneo retrógrado a nivel de la aorta, lo cual inequívocamente aumenta la hipoxia y la isquemia. No existen reportes de la enfermedad en necropsias, lo cual indica que es una enfermedad adquirida. La colonización bacteriana se inicia cuando el producto hace contacto con las floras cervical y vaginal. La mayoría de los neonatos sanos están totalmente colonizados a los 10 días de edad por una variada gama de microorganismos aerobios y anaerobios. Las bacterias implicadas con más frecuencia en la patogénesis de la enfermedad son Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae y Enterobacter cloacae.

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El concepto de que las bacterias no son suficientes aisladamente para desencadenar la enfermedad se sustenta en la observación de portadores sanos de diversos microorganismos aislados en neonatos enfermos. Los exámenes recientes demuestran la presencia de concentraciones disminuidas de la fracción C3 del complemento, lo cual indica que la susceptibilidad a la enterocolitis necrosante puede estar relacionada con una deficiencia previa o con activación insuficiente de C3 en presencia de algunas cepas bacterianas especiales. Los rotavirus, picornavirus, Coxsackie virus B2 y Salmonella han sido incluidos como causantes de brotes epidémicos. Asimismo, se ha observado que Clostridium perfringens es especialmente letal en condiciones asociadas a isquemia intestinal grave, no obstante que la invasión bacteriana aislada no desencadena necrosis, a menos que el inóculo sea demasiado alto y las toxinas liberadas abundantes, en cuyo caso se origina un sobredesarrollo de cepas bacterianas productoras de toxinas y consecuentemente íleo y disminución del potencial redox.16 No obstante que la fungemia ha sido un hallazgo observado recientemente en 27% de los casos, según aseveraciones preliminares pudiera estar aumentando más de lo esperado en la mortalidad de niños con enterocolitis necrosante.20 En fechas recientes se observó un incremento en la incidencia de productos con madres seropositivas (HIV+) y, aunque no se logra identificar la causa real, se recomienda el seguimiento en los recién nacidos con este antecedente.33 La enfermedad es rara en los neonatos alimentados al seno materno. La leche humana contiene IgA, inmunoglobulina protectora de la mucosa intestinal, de la que carece el recién nacido hasta las primeras tres semanas de vida, a partir de las cuales empieza a sintetizarla. La leche promueve el desarrollo de las bifidobacterias y contiene macrófagos, lactoferrina y otras sustancias. Los estudios recientes han demostrado que el aporte de suplemento de probióticos ha disminuido la incidencia de la ECN en los neonatos de muy bajo peso (menos de 1 500 g) y que en los que se presentó la enfermedad la evolución fue favorable.40 El mecanismo de prevención de esta y otras patologías, como la alergia a la proteína de la leche y la intolerancia a la lactosa, entre otras, consiste en evitar la sobrecolonización de microorganismos adhesivos e invasivos a la célula intestinal.41 Por el contrario, la fórmula láctea hiperosmolar puede causar lesión a la mucosa en forma directa, lo que aunado a la dilatación intestinal por aumento en la demanda metabólica provoca que la isquemia se acentúe. La alergia a la proteína de la leche se ha asociado con la enfermedad. La absorción intacta de macromoléculas antigénicas puede desencadenar una reacción antígeno–anticuerpo y activar el proceso inflamatorio, favoreciendo la liberación de mediadores.24 Inmediatamente después de que se rompe la barrera mucosa la invasión bacteriana prolifera fácilmente. Los prematuros sufren una deficiencia relativa de las enzimas pancreáticas proteolíticas durante la primera semana de vida, lo cual condiciona diversos grados de ma-

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labsorción intestinal.25 Por otro lado, la caseína es un factor quimiotáctico, de tal forma que las fórmulas abunenantes a esta sustancia pueden generar efectos adversos. Se ha demostrado experimentalmente que la caseína inhibe el poder fagocítico de los leucocitos polimorfonucleares ante determinadas cepas de estafilococos.5,7 La enterocolitis necrosante quizá también se presente después de intervenciones quirúrgicas de acuerdo con las experiencias previamente obtenidas por Tanner, Hardy y Germain en cirugía de adultos y por Kleinman en cirugía de niños. Parece ser más frecuente cuando la operación se efectúa para corregir cardiopatías congénitas complejas,8 pero también puede aparecer en periodos posoperatorios de espina bífida.6 De igual forma, cuando hay una malformación anorrectal no detectada a tiempo se condiciona distensión abdominal importante, la cual puede ser el factor desencadenante de la enterocolitis. Esta situación también se presenta en los neonatos portadores de atresias intestinales distales y en que los pacientes tienen un periodo mayor a 72 h para ser diagnosticados. El empleo de aminofilina en recién nacidos críticamente enfermos constituye un factor de riesgo adicional, pues causa irritación gástrica y disminuye la motilidad intestinal, lo que en una zona previamente afectada por isquemia motiva un rápido sobredesarrollo bacteriano. La indometacina y la vitamina E son otros factores importantes de riesgo. Se han reportado casos de isquemia intestinal en niños recién nacidos provenientes de padres adictos a la cocaína; al parecer ésta posee dos efectos importantes: uno alfaadrenérgico, que ocasiona hipoxemia y vasoconstricción uterina y mesentérica, y otro inflamatorio, que tiene efecto en la microcirculación del niño. Entre las propiedades farmacológicas de la cocaína está la inhibición que ejerce sobre la recaptación presináptica de neurotransmisores (noradrenalina y dopamina), lo cual provoca la acumulación de los mismos en los receptores postsinápticos. La cocaína es nulificada por el plasma y por la colinesterasa hepática, pero debido a que la actividad de esta enzima está disminuida de manera sensible el individuo recién nacido es más susceptible aun a dosis pequeñas. Las consecuencias hemodinámicas por consumo materno de la droga son primordialmente dos: una dosis de dependencia disminuye el flujo uterino ocasionando el descenso en el flujo placentario y la caída de la tensión de oxígeno en el producto; al cruzar la barrera placentaria la droga produce taquicardia. Ambas se sinergizan y favorecen la hipoxemia. Los estudios hemodinámicos practicados en niños de 24 a 48 h de vida extrauterina han demostrado que el gasto cardiaco se encuentra disminuido, lo cual, aun cuando es transitorio, sugiere un estado de flujo deficiente que en ocasiones puede predisponer a la presencia de isquemia intestinal.

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Figura 23–1. Peristalsis visible. Distensión abdominal importante.

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DIAGNÓSTICO El cuadro clínico de la enterocolitis necrosante es inicialmente inespecífico; sin embargo, al desarrollarse el padecimiento se aprecia distensión abdominal en 90% de los pacientes, letargo en 84%, distermia en 84% y vómito en 70%; además, se pueden observar con menor frecuencia oliguria, hemorragia gastrointestinal, hipoperistalsis y signo de Cullens (figura 23–1). En las radiografías se aprecia neumatosis intestinal entre 70 y 80% de los casos y neumatosis hepática en 25%; esta última tiene un pronóstico funesto. Con más frecuencia, aunque con menor trascendencia, se puede presentar edema de la pared abdominal, ascitis, edema de la pared intestinal y aire libre subdiafragmático. Sepúlveda y Peña, Cikrit y Grosfeld,18 y Molik y West42 observaron que la neumatosis hepática (neumohepatograma) captada paralelamente con la enterocolitis necrosante es un signo de mal pronóstico, pues se acompaña de grados graves de necrosis o perforación intestinal, por lo que este hallazgo debe ser contemplado como indicación para efectuar una intervención quirúrgica. Con el objeto de identificar con oportunidad casos incipientes de necrosis intestinal se ha ideado un tonómetro gastrointestinal, mediante el cual se detectan grados diversos de isquemia por la medición del pH de la mucosa. Sin embargo, no hay resultados concluyentes hasta el momento. En 1978 Bell hizo una propuesta en la que relaciona el estado clínico, la gravedad del paciente y el pronóstico de la patología, y concluyó que en determinado estadio de la enfermedad la intervención quirúrgica era obligada, pero estos criterios fueron modificados posteriormente por Krugman y Kliegman.9,27

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De esta manera, los pacientes se dividieron en grupos. El estado patológico se clasificó en etapas, con base en los antecedentes del producto, la evolución clínica, los parámetros de laboratorio y los hallazgos radiológicos, que determinan el manejo médico o quirúrgico del paciente. Así, en el estadio I se incluyeron los neonatos prematuros, de bajo peso o con antecedente de hipoxia neonatal o sufrimiento perinatal. Clínicamente se presentan distermia, letargo, periodos de apnea o bradicardia, rechazo al alimento, residuo gástrico aumentado, vómito, distensión abdominal y sangre oculta en heces; el estudio radiográfico revela solamente distensión abdominal e íleo moderado; a esta fase se le denomina etapa de sospecha. En la fase II o de certeza se presenta todo lo anterior más hemorragia gastrointestinal y distensión abdominal marcada. La peristalsis es visible. Los estudios de laboratorio reportan leucopenia < 4 000, relación B/N > 0.5; plaquetopenia < 100 000, hiponatremia e hipoproteinemia. La gasometría arterial muestra acidosis metabólica y el estudio radiográfico muestra dilatación importante del intestino delgado, edema de pared, líquido libre, asa centinela y neumatosis intestinal, portal o ambas.7,27,28 La fase III, o avanzada, incluye evidencias de inestabilidad renal, respiratoria y hemodinámica, así como hemorragia grave. En las radiografías es posible observar neumoperitoneo, asa fija persistente y los signos antes mencionados. Durante la operación se encuentran grados diversos de isquemia (figuras 23–2 a 23–4).

Figura 23–2. Infarto intestinal “blanco”.

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Figura 23–3. Segmento intestinal necrosado.

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Los estudios inmunitarios, como la determinación de los niveles séricos de interleucina 6 y factor de necrosis tumoral, los cuales se encuentran elevados, pueden coadyuvar en el diagnóstico temprano de complicación quirúrgica, pero los estudios son inconclusos hasta el momento. De igual manera, el uso de los niveles séricos de las aminotransferasas para predecir complicación quirúrgica tienen una especificidad de 97%.30

Figura 23–4. Aspecto “atigrado” del intestino por necrosis e infarto intestinal.

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La proteína C reactiva constituye un apoyo importante. Cuando el paciente se encuentra estable y los niveles de proteína C reactiva están normales es posible interrumpir el tratamiento farmacológico e iniciar la VO; sin embargo, en los pacientes en estadio II la proteína retorna a sus niveles normales alrededor del noveno día, excepto en los pacientes que presentan complicaciones.38 Por otra parte, Halsstrom y col. reportan que la asociación de acidosis metabólica persistente, plaquetopenia e hiperglucemia (+ 1.5 mmol/L), así como leucocitosis de 30 000, son indicadores de una eventual perforación intestinal.39 Se han utilizado varios predictores de laboratorio; sin embargo, no hay una prueba dorada que permita establecer el curso complicado de la enfermedad en etapa temprana.

TRATAMIENTO El tratamiento inicial se debe instituir desde el momento de sospecha con base en los antecedentes del neonato y enviarlo a una sala de cuidados intensivos especiales. Si se encuentra en la etapa de sospecha, se debe iniciar un tratamiento de antimicrobianos por vía parenteral, tratando de cubrir los gérmenes más frecuentes de la unidad a cargo, instalar una sonda nasogástrica para descomprimir el intestino y mantenerlo en reposo, pues muchas veces este tipo de neonatos retienen una cantidad anormalmente elevada de residuo gástrico, líquidos y electrólitos endovenosos, expandentes del plasma y el oxígeno. Se ha demostrado que este método participa de manera directa en la recuperación de los pacientes.12 Se debe llevar a cabo una vigilancia radiológica de acuerdo con la evolución del paciente cada 8 a 12 h, así como la toma de productos de laboratorio y bacteriológicos. Si la evolución es favorable después de 72 h de ayuno y los exámenes radiológicos y hematológicos no muestran alteración, se retirará la sonda nasogástrica y se interrumpirá el ayuno, incrementando la fórmula enteral de acuerdo con la tolerancia del paciente. En la etapa de confirmación el tratamiento se enfoca en la estabilización del paciente, para prevenir complicación quirúrgica. El aporte de líquidos y electrólitos intravenosos se mantendrá por encima de los requerimientos normales; la cobertura antimicrobiana se basará en el reporte de bacteriología con base en la susceptibilidad del germen. Se corregirán los desequilibrios metabólicos reportados (acidosis metabólica, hiponatremia, hipoproteinemia e hipoglucemia) y se valorará el aporte de aminas para mejorar el flujo esplácnico de manera inicial; se considerará el soporte hemodinámico si el paciente lo requiere. Se debe llevar a cabo el aporte de nutrición parenteral temprano, pues una vez instalada la enfermedad

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el ayuno tendrá una duración de al menos siete días; hay que evitar la fase catabólica en el neonato. Los controles radiológicos serán más frecuentes, pues el riesgo de complicación de manejo quirúrgico es latente. Desde el punto de vista quirúrgico existe divergencia de criterios en cuanto a la selección del método a emplear y el momento de realizar el procedimiento, pues no hay un estudio que indique el momento oportuno.30 La Dra. Kosloske describió 12 criterios indicativos de exploración quirúrgica en pacientes con enfermedad complicada: neumoperitoneo, asa fija, masa abdominal palpable, eritema de la pared abdominal, signo de Cullens, paracentesis positiva, neumatosis intestinal severa, deterioro clínico súbito y ascitis; sin embargo, ninguno tiene 100% de certeza, pues se tiene la experiencia de resolución espontánea de neumoperitoneo en pacientes que permanecen hemodinámica y metabólicamente estables.29,31,32 La presencia de aire intraportal es un hallazgo de muy mal pronóstico.46 La resección del segmento intestinal afectado e ileostomía en cañón doble de escopeta suele ser la más empleada; sin embargo, existen alternativas viables, como la ileostomía de Santulli, la de Mickulicz o bien la de Bishop–Koop. La colocación de drenajes y el second look son medidas rara vez utilizadas en México. A pesar de los estudios controlados que reportan una alternativa adecuada, la colocación de drenajes peritoneales, por encima de la realización de una laparotomía exploradora,45 es más bien una medida heroica para tratar de estabilizar a un paciente con compromiso intestinal que se encuentra hemodinámicamente muy inestable; con ello se establece un círculo vicioso, en el cual el paciente está muy inestable y no se puede operar, y por otra parte no podrá estabilizarse en tanto no se intervenga quirúrgicamente. La anastomosis primaria es altamente riesgosa; no obstante, algunos cirujanos afirman que puede ser factible y en algunos casos hasta recomendable. Los reportes indican que es posible realizarla aun en pacientes de menos de 1 kg de peso,34 debido a que los estomas usualmente condicionan una variada gama de complicaciones, como disfunción de la ileostomía, desnutrición y estenosis residual.13,14 Otros estudios confirman que no hay diferencia significativa entre la realización de una enteroenteroanastomosis y la derivación intestinal.15,43,44 De acuerdo con la experiencia de los autores de este capítulo, sí es factible realizarla, siempre y cuando las condiciones intestinales no conlleven riesgo de dehiscencia. Por otro lado, los autores también han observado pacientes a quienes ya se les había realizado una derivación intestinal, pero la enfermedad progresó hasta la necrosis del segmento del estoma. Se ha observado una desnutrición importante en pacientes con cirugías mutilantes realizadas en otras unidades hospitalarias y que son enviados por cursar con síndrome de intestino corto; en algunos casos es imposible el manejo domiciliario del paciente, pues basta una pérdida a través del estoma para una descom-

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pensación hemodinámica. Asimismo, no se cuenta con el programa de nutrición parenteral a domicilio, debido a las condiciones socioeconómicas de los pacientes tratados en nuestra unidad. El momento óptimo para darle una continuidad definitiva al tubo digestivo es cuando el balance nitrogenado sea adecuado; esto ocurre alrededor de la tercera semana de tratamiento con nutrición parenteral total. Antes de dicha restauración de la continuidad intestinal es necesario realizar un ileocolostograma que permita descartar una estenosis del intestino distal. Las complicaciones ulteriores al tratamiento definitivo son frecuentes e incluyen dehiscencia o estenosis de la anastomosis o de otro sitio distante, malabsorción intestinal y sepsis.2,5,9

REFERENCIAS 1. Cikrit D, Mastandrea J, West KK, Grosfeld JL: Necrotizing enterocolitis: factor affecting mortality in 101 surgical cases. Surgery 1984;96:648–653. 2. Barnard JA, Cotton RB, Lutin W: Necrotizing enterocolitis. Variables associated with the severity of disease. Am J Dis Child 1985;139:375–377. 3. Thilo EN, Lazarte RA, Hernández JA: Necrotizing enterocolitis in the first 24 hours of life. Pediatrics 1984;73:476–180. 4. Kimura K: Comunicación personal. 1985. 5. Kosloske AN: Necrotizing enterocolitis in the neonate. Surg Gynecol Obstet 1979;148: 259–267. 6. Irving IM, Pabbst FL: Neonatal necrotizing enterocolitis following surgery for spina bifida. Z Kinderchir 1982;37:165–167. 7. Kosloske AM, Papile LA, Burstein J: Indications for operation in acute necrotizing enterocolitis in the neonate. Surgery 1980;87:502–508. 8. Enterocolitis following operations in the neonatal period. J Ped Surg 1980;15:1–8. 9. Bell MS, Terberg JL. Feign RD: neonatal necrotizing enterocolitis. Therapeutic decision based upon clinical staging. Ann Surg 1978;187:1–7. 10. Keller MS, Chalula HS: Neonatal metrizamide gastrointestinal series in suspected necrotizing enterocolitis. Am J Dis Child 1985;139:713–716. 11. Kosloske AM, Ball WS, Umiand E: Clostridial necrotizing enterocolitis. J Ped Surg 1985;20:155–159. 12. Katz S, Gross KE, Roos D: Laboratory basis for the medical management of necrotizing enterocolitis. J Ped Surg 1984;19:362–363. 13. Harberg EJ, McGill CW, Saleem MM: Resection with primary anastomosis for necrotizing enterocolitis. J Ped Surg 1983;18:743–745. 14. Riketts RR: Surgical therapy for necrotizing enterocolitis. Ann Surg 1984;200:653–657. 15. Cogbill TH, Millikan JS: Reconstitution of intestinal continuity after resection for necrotizing enterocolitis. Surg Gynecol Obst 1985;16:330–334. 16. Kosloske A: Pathogenesis and prevention of necrotizing enterocolitis: a hypothesis based on personal observations and a review of the literature. Pediatrics 1984;74:1086– 1090. 17. Sepúlveda H, Peña RA: Neumatosis hepática. Indicación quirúrgica en la enfermedad isquémica intestinal. En: Memorias del XVII Congreso Nacional de Cirugía Pediátrica. Guadalajara, México, 1984:75–76.

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385

18. Cikrit D, Mastandrea J, Grosfeld JL: Significance of portal vein air in necrotizing enterocolitis. Analysis of 53 cases. J Ped Surg 1985;21:425–430. 19. Cohen IT, Nelson SD, Moxley RA: Necrotizing enterocolitis in a neonatal piglet model. J Ped Surg 1991;26:598–601. 20. Smith SD, Tagge EP, Miller J: The hidden mortality in surgical treated necrotizing enterocolitis; fungal sepsis. J Ped Surg 1990;25:1030–1033. 21. Kliegman R: Necrotizing enterocolitis: research agenda for a disease of unknown etiology and pathogenesis. Pediatr Res 1993;34:701–708. 22. Randall WP: NEC in multiple birth infants. J Ped Surg 1995;25:319–321. 23. Clark AD: Intraluminal pathogenesis of necrotizing enterocolitis. J Pediatr 1991;119:456– 462. 24. Murray DR: Effects of bacterial fermentation and products on intestinal function: implications for intestinal dysfunction. Pediatrics 1993;91:345–351. 25. Klien LE: Colonic fermentation of carbohydrate in the premature infant; possible relevance to necrotizing enterocolitis. J Pediatrics 1990;117:52–58. 26. Morecroft J: Plasma interleukin–6 and tumor necrosis factor level as predictors of disease severity and outcome in necrotizing enterocolitis. J Ped Surg 1994;29:798–800. 27. Gupta SK: Necrotizing enterocolitis laboratory indicators of the surgical disease. 1994;29: 1472–1475. 28. Parigi G: Surgical treatment of the enterocolitis. When? How? Acta Ped 1994;396:58–61. 29. Kosloske M: Indications for operation in acute necrotizing enterocolitis revised. J Ped Surg 1994;29:663–666. 30. Domínguez PS: Correlación entre los niveles séricos de TGO y TGP y los hallazgos transoperatorios en pacientes con enterocolitis necrosante. Tesis de Cirugía Pediátrica. 1996. 31. Horton K: Pathophysiology and current management of necrotizing enterocolitis. Neonatal Netw 2005;24:37–46. 32. Henry MC, Moss RL: Current issues in the management of necrotizing enterocolitis. Semin Perinatol 2004;28:221–233. 33. Desfrere L, de Oliveria, Goffinet F: Increased incidence of necrotizing enterocolitis in premature infants born to HIV–positive mothers. AIDS 2005;22:1487–493. 34. Variations in incidence of necrotizing enterocolitis in Canadian neonatal intensive care units. J Ped Gastroenterol Nutr 2004;39:366–372. 35. Luig M, Lui K: Epidemiology of necrotizing enterocolitis. Part I. Changing regional trends in extremely preterm infants over 14 years. J Ped Child Health 2005;41:169–173. 36. Luig M, Lui K: Epidemiology of necrotizing enterocolitis. Part II. Risks and susceptibility of premature infants during the surfactant era: a regional study. J Ped Child Health 2005;41: 174–179. 37. Nowicki PT: Ischemia and necrotizing enterocolitis: where, when, how. Semin Pediat Surg 2005;13:152–168. 38. Puorcyrous M, Korones SB, Yang WC: Reactive protein in the diagnosis, management and prognosis of the neonatal necrotizing enterocolitis. Pediatrics 2005;116:1064–1069. 39. Hallstrom M, Koivisto AM, Janas M: Laboratory parameters predictive of developing necrotizing enterocolitis in infants born before 33 weeks of gestation. J Ped Surg 2006;41: 792–798. 40. Bin Nun A, Bromiker R, Wilschanski M, Kaplan M: Oral probiotics prevent necrotizing enterocolitis in very low birth weight neonates. J Pediatr 2005;147:192–196. 41. Doron S, Gorbach SL: Probiotics: their role in the treatment and prevention of disease. Expert Ev Anti Infect 2006;4:261–275.

386

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(Capítulo 23)

42. Molik K: Portal venous air: the poor prognosis persists. J Ped Surg 2001;36:1143–1145. 43. Singh M, Owen A, Gull S: Surgery for intestinal perforation in preterm neonates: anastomosis vs. stoma. J Ped Surg 2006;41:725–729. 44. Hall NJ, Curry J, Drake DP: Resection and primary anastomosis is a valid surgical option for infants with necrotizing enterocolitis who weigh less than 1 000 g. Arch Surg 2005;140: 1149–1151. 45. Zenciroglu A, Cakmak O, Demirel N: Outcome of primary peritoneal drainage for perforated necrotizing enterocolitis: comparison between laparotomy and drainage. Eur J Ped Surg 2005;15:243–247. 46. Louis PJ: Essential diagnosis of abdominal emergencies in the first year of life. Emerg Med Clin North Am 2007;25:3–25.

24 Atresia ileoyeyunal Carlos Baeza Herrera, Ricardo Cortés García, Tomás González Mateos, Jorge Bravo Becerra

Sin embargo, hubo también la llamada teoría vascular, sugerida hace más de un siglo, pero largamente olvidada... J. H. Louw, 1981.

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GENERALIDADES En países como México, donde todavía existen grandes dificultades para la elaboración de diagnósticos oportunos y hay más de 100 000 comunidades de menos de 1 000 personas que carecen del servicio médico elemental, y aún se presentan recién nacidos portadores de atresia del intestino delgado de 12 o 15 días de vida extrauterina, que incluso han sido alimentados en forma normal, no se deben esperar los benéficos resultados que se observan en las naciones del primer mundo. Es obvio, pues, que a pesar de los grandes avances científicos y tecnológicos la atresia intestinal continúa siendo un reto difícil para el cirujano, en virtud de los problemas metabólicos e infecciosos encimados en una columna de improperios de manejo preoperatorio, aunados en ocasiones a terribles problemas técnicos por la sobredilatación del segmento proximal —producto de un prolongado bloqueo de la circulación entérica—, que se oponen a que la consecución de la permeabilidad del tubo digestivo sea definitiva. El intestino delgado es uno de los sistemas metabólicamente más activos del cuerpo humano. Algunas de sus muy bien adaptadas funciones son la proliferación epitelial, la diferenciación y la apoptosis. Está constituido por cuatro grupos 387

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(Capítulo 24)

de células epiteliales especializadas que se relacionan con el mantenimiento de la función intestinal: los enterocitos, las células en copa, las células de Paneth y las células enteroendocrinas. Los enterocitos facilitan la digestión, la captación y el transporte de nutrientes al producir enzimas degradadoras de azúcar, como la sucrasa, la isomaltasa, los transportadores 2 y 5 de fructuosa glucosa y la grasa ácida unida a las proteínas. Los enterocitos también producen fosfatasa alcalina, la cual constituye un mecanismo de defensa que ayuda a la eliminación de endotoxinas. Las células en copa sintetizan la mucina 2 secretora, un componente estructural de la capa mucosa que protege el epitelio de agresiones mecánicas, bacterias, virus y otros patógenos. También sintetizan y secretan el trefoil factor 3 y un péptido bioactivo involucrado en la protección y la reparación epitelial. Las células de Paneth son cruciales para la defensa tisular mediante la síntesis de péptidos antimicrobianos. Las células enteroendocrinas se especializan en la secreción de péptidos hormonales.19 La atresia ileoyeyunal es una de las causas más comunes de oclusión intestinal durante el periodo neonatal y quizá es la causante de trastornos fisiológicos desde antes del nacimiento. Se observa con una frecuencia aproximada de un caso por cada 5 000 a 10 000 recién nacidos vivos. Este tipo de atresia se localiza en segmentos cortos, con pérdida de la continuidad de la pared. Sin embargo, los segmentos largos que no presentan interrupciones de la pared ni del mesenterio se pueden confundir con intestino normal. Dichas atresias se dividen generalmente en yeyunales e ileales, de las cuales 90% son únicas y el resto son múltiples.1 No es usual que se asocien con otras malformaciones, excepto que sean consecuencia del mismo accidente vascular, como en el caso de atresia pilórica, malformación en “cáscara de manzana”, atresia intestinal múltiple y fístula coledocopilórica20 con colestasis o sin ella.21 La clasificación más difundida es la propuesta por Martin y Zerella,2 en la que se sugieren cuatro tipos: S Tipo I. Cuando es atresia única la oclusión se debe a la presencia de una membrana o diafragma y existe continuidad de la pared. El intestino proximal está marcadamente dilatado, el mesenterio se encuentra intacto y la longitud intestinal total es normal (figura 24–1). S Tipo II. Cuando la atresia es única y hay discontinuidad de la pared. Los extremos terminan conectados con una fina banda de tejido fibroso y normalmente hay defecto mesentérico. Es frecuente que la longitud intestinal esté disminuida de manera significativa (figura 24–2). S Tipos IIIa y IIIb. S Tipo IIIa. Cuando el segmento proximal se encuentra dilatado, hay pérdida de continuidad de la pared intestinal y se presencia un defecto triangular del mesenterio (figura 24–3).

Atresia ileoyeyunal

A

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B

Figura 24–1. A. Porción proximal muy dilatada, la distal no tanto. B. Atresia variedad I, concepto artístico.

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A

B Figura 24–2. A. En el diagrama es evidente la falta de tejido en el defecto. B. Transoperatorio que muestra dos segmentos de intestino separados por una banda fibrosa en ambas imágenes.

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A

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(Capítulo 24)

B

Figura 24–3. A. Véase la discontinuidad del intestino y el defecto mesentérico. B. Atresia variedad IIIa.

S Tipo IIIb. También se conoce como defecto en cáscara de manzana o naranja (figura 24–4), maypole malformation y deformidad en árbol de navidad; se caracteriza porque hay un déficit en la irrigación regional, en virtud de que la arteria mesentérica superior se manifiesta como un vaso único delgado dispuesto como tronco de sostén del intestino delgado. Existe una disminución en la longitud real del intestino delgado y casi siempre este defecto aparece en el yeyuno. Puede haber otras malformaciones. S Tipo IV. Cuando existen atresias en más de una ocasión; por su disposición y apariencia también se conoce como deformidad en salchicha (figura 24–5).

Figura 24–4. Deformidad en “cáscara de manzana”.

Atresia ileoyeyunal

A

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B Figura 24–5. A. Defecto caracterizado por atresias múltiples. B. Atresias múltiples.

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Existe un tipo que no se refiere en la literatura, pero que se comentará más adelante, que consiste en la presencia de más de una variedad de atresia en un mismo paciente (figura 24–6).22 La presencia de pigmentos biliares, lanugo y células escamosas en el segmento distal a la atresia ha confirmado que la anomalía se presenta cuando el tubo digestivo está totalmente desarrollado y la función biliodigestiva es completa, de lo cual se deduce que algún evento intrauterino convertía un tubo hueco en un conducto interrumpido; además, ello demuestra que al suspender la irrigación de una determinada porción del intestino efectivamente se causaba atresia, y que según

Figura 24–6. Este paciente tenía la variedad no clasificada o tipo IV.

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(Capítulo 24)

la extensión de la isquemia es el tamaño del defecto de la pared y del mesenterio. Los estudios de laboratorio confirmaron que el volvulus por rotación anormal del intestino, la gastrosquisis, el onfalocele y la invaginación intestinal son los factores desencadenantes más comunes.3 Se han publicado casos de atresia ileal iatrogénica. Vassy4 reportó dos casos, en los que al ocluir el cordón umbilical demasiado cerca de la piel de la pared del recién nacido con defecto umbilical no aparente quedó atrapado un segmento de íleon, lo cual culminó en atresia. Reckwood5 refiere el caso de un paciente en el que la atresia fue provocada al efectuarse una amniocentesis. Cuando ésta se llevó a cabo fue perforado el íleon del producto, lo que ocasionó fístula ileocutánea, peritonitis plástica, volvulus in utero, isquemia y atresia. Otro caso que apoya lo anterior es el de un recién nacido prematuro en quien todo había sido normal hasta la quinta semana de vida extrauterina, cuando de pronto presentó oclusión intestinal mecánica; fue operado y se encontró una atresia de un tramo tan extenso que se acompañaba de un defecto mesentérico considerablemente largo. El neonato había tenido hipoxia posnatal grave. Después de efectuar un estudio clínico comparativo entre las atresias yeyunal e ileal se sugirió que es probable que obedezcan a una etiología distinta, pues la primera se acompaña de una morbimortalidad mayor en un grado estadístico significativo.17 En fechas recientes se definieron los requisitos para considerar una atresia como consecuencia de algún accidente vascular en etapa de la organogénesis: S Que el neonato sea de término. S Que el estudio radiológico simple de abdomen muestre signos de oclusión intestinal baja. S Que el enema baritado revele un colon de calibre normal o casi normal. S Que exista antecedente o la evacuación de algún tipo de tejido orgánico a través del conducto anorrectal.7 En la atresia ileoyeyunal el segmento proximal llega a estar desproporcionadamente hipertrofiado, como resultado de la ingestión continua de líquido amniótico durante la estancia en el útero materno. Este crecimiento proximal determina alteraciones en la motilidad y una capacidad de propulsión. Se ha observado en experimentos que en la obstrucción intestinal crónica el tramo dilatado presenta movimientos peristálticos vigorosos, pero cuando el crecimiento es muy importante no pueden progresar, lo cual trae como consecuencia una disminución de la presión intraluminal, lo que no le permite ni a las ondas peristálticas más enérgicas transmitir un gradiente de presión suficiente.8 Con base en tal fenómeno se han hecho intentos por conocer el estado real, desde el punto de vista funcional, de este segmento de intestino. Mediante el análisis de los cambios histológicos que suceden en el tramo proximal, Tepas y Hamdy9,13 observaron que proximal

Atresia ileoyeyunal

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a la atresia había pérdida casi completa de la actividad de la acetilcolinesterasa ganglionar y de la adenosintrifosfatasa muscular, de tal manera que, al carecer de una vía nerviosa de conducción y una unidad metabólica, no existe contracción muscular adecuada, por lo que el contenido intestinal remanente siempre estará aumentado. Desde el punto de vista etiopatogénico, lo más probable es que la isquemia desempeñe un papel determinante en esas alteraciones; sin embargo, es muy aventurado aseverar que la isquemia sea la causa de la alteración o que sea secundaria a la dilatación intestinal persistente, o ambas condiciones. El estudio radiológico ratifica la sospecha clínica. Tovar y col.15 estudiaron un modelo aviario de atresia intestinal y observaron que las vellosidades proximales se encuentran aplanadas y romas, mientras que las vellosidades distales están hipertrofiadas, lo cual mantiene intacta la teoría de la existencia de un factor hipertrofiante circulante, el cual se secreta de manera local como consecuencia de agresiones in utero.

DIAGNÓSTICO

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El recién nacido con oclusión intestinal (figuras 24–7 a 24–13) por diversas causas suele presentar un cuadro sintomático indistinguible entre sí. No obstante, el estudio clínico exhaustivo puede identificar en ciertos casos enfermedad fibroquística en otros miembros de la familia, lo que tácitamente hará suponer el diagnóstico de íleo meconial. Otras enfermedades con las que se puede confundir la

Figura 24–7. Estudio radiológico en posición horizontal que deja ver importante dilatación intestinal.

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(Capítulo 24)

Figura 24–8. Atresia ileal con muchos niveles porque es más distal.

atresia ileoyeyunal son la malrotación intestinal con o sin volvulus, la duplicación intestinal, la hernia interna, el íleo dinámico por sepsis, la atresia de colon y la agangliosis total del mismo. En estas afecciones el enema baritado puede revelar una disposición anormal del intestino distal, adelgazamiento del colon (microco-

Figura 24–9. A diferencia de la atresia ileal, la yeyunal tiene pocos niveles.

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Figura 24–10. Atresia con muchos niveles.

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lon) y acortamiento real o aparente del mismo, los cuales son hallazgos que quizá orienten a discernir el dato que marque la pauta definitiva.14 Existe la creencia, en ocasiones real, de que la atresia intestinal se debe acompañar de la ausencia de evacuaciones o bien que existe el antecedente de expulsión de un tapón grisáceo. Con frecuencia no es real, porque existen circunstancias en las que el recién

Figura 24–11. Es clásico que en la atresia yeyunal haya pocos niveles.

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(Capítulo 24)

Figura 24–12. Estudio radiológico que muestra múltiples niveles. Sugestivo de atresia distal. Era una atresia de íleon terminal.

nacido emite evacuaciones inclusive meconiales, las cuales se explican por el hecho de que en algunos casos la atresia se instaló tarde en la gestación, lo que permitió que el microcolon (figuras 24–14 a 24–17) no sea tan marcado como se aprecia en una atresia de instalación temprana y que, en consecuencia, haya presencia de meconio en las evacuaciones.

Figura 24–13. Estudio radiológico que muestra múltiples niveles. Sugestivo de atresia distal. Era una atresia de íleon terminal

Atresia ileoyeyunal

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Figura 24–14. Microcolon que confirma el diagnóstico.

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Otra aseveración digna de consignar en este capítulo, porque es de alta relevancia, es que en sentido estricto la atresia yeyunal es, desde el punto de vista clínico, operatorio y particularmente desde el punto de vista del pronóstico, distinta a la atresia ileal.23 El caso es que la atresia conocida como “cáscara de manzana” es más común que se presente cercana al ángulo de Treitz, lo cual le confiere ipso

Figura 24–15. Microcolon. Es una atresia ileal.

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(Capítulo 24)

Figura 24–16. Nótese que los segmentos están divididos por un defecto.

facto un orden totalmente distinto a que si se tratara de una atresia yeyunal. En contraste con la atresia múltiple, la que en promedio aparece entre 2 y 10 ocasiones, tiene una sobrevida de hasta 100%.29 En el aspecto relacionado con las repercusiones clínicas, serán mucho más profundas que las que confiere la atresia yeyunal, debido a la gran pérdida de líquidos y electrólitos que se suceden en consecuencia, pero quizá lo más relevante esté relacionado con los manejos operatorio y posoperatorio.24

Figura 24–17. Radiografías de abdomen en doble incidencia que muestran microcolon, hallazgo irrefutable de atresia.

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Sweeney y Puri25 pudieron establecer mediante el estudio de 83 casos de atresia ileoyeyunal que, a diferencia de lo que sucede con la atresia ileal clásica vista desde el ámbito etiopatogénico, es probable que en la atresia yeyunal se presenten factores sistémicos que hacen que esta forma de atresia se acompañe de enfermedades como la fibrosis quística, los defectos esqueléticos, neurológicos y cardiacos, y los síndromes genéticos. Otra variedad de atresia especial y que debe ser tratada como tal es la que aparece asociada con gastrosquisis. En este caso el conflicto no sólo implica el diagnóstico, el manejo y el pronóstico, sino también un aspecto semántico. Algunos autores la han denominado closed gastroschisis,26 en cuyo caso no se puede entender que algo esté cerrado cuando por definición etimológica está abierto. El término gastrosquisis significa “vientre abierto”, por lo que querer definir algo que está abierto con una denominación en inglés que se traduce como “vientre abierto cerrado” no sólo carece de sentido, sino que cae en los términos de una aberración del lenguaje. Pero no es la intención de esta disertación arreglar esos asuntos, sino que esa asociación es en realidad un síndrome, ya que todos los casos referidos en la literatura son casi idénticos. Esta asociación o síndrome no está definida; se caracteriza porque aparece en niños que indistintamente presentan un bloqueo intestinal distal y la presencia periumbilical de un remanente, en general de apariencia isquémica o necrótica, cuya apariencia es a veces indefinible. Parece un segmento de epiplón, pero en realidad corresponde a un tramo extenso de intestino medio que involucra naturalmente una extensa porción del íleon y una buena parte del colon derecho. Cuando esos bebés se someten a cirugía se encuentra que esa parte que está expuesta es precisamente la que está ausente en el interior de la cavidad peritoneal, pero se asocia siempre; así se han observado todos los casos referidos en la literatura a una atresia intestinal. El orificio ventral que se identifica corresponde a un orificio a veces milimétrico y a veces inexistente. Este complejo es distinto y seguramente obedece a una razón especial; quizá se debe, lo cual es muy factible, a un gran accidente vascular in utero, pero de magnitud tal que permite que la pared se vaya cerrando hasta casi hacerlo en su totalidad. Quizá sea más remoto que la oclusión acelerada de una gastrosquisis preexistente cause estrangulamiento del intestino, con los consecuentes fenómenos agregados. Los autores de este capítulo han observado muchos casos, porque manejan muchas gastrosquisis cada año, y todos los pacientes han muerto. En uno de ellos se asoció la enfermedad de Hirschsprung.26

TRATAMIENTO El tratamiento inicial del neonato con atresia intestinal (figuras 24–18 a 24–23) es tan importante o más que la intervención quirúrgica, ya que con frecuencia

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(Capítulo 24)

Figura 24–18. Transoperatorio que muestra el segmento proximal grande y el resto pequeño.

transcurren de 24 a 48 h, o quizá más, antes de identificar la malformación. En esta situación el paciente ya presenta síntomas que se traducen en alteraciones importantes en la homeostasis. Se debe llevar al recién nacido a una unidad de cuidados intensivos, en el ambiente de una incubadora, donde se le administrarán soluciones endovenosas y se le colocará un tubo que descomprima el tubo digestivo proximal en forma adecuada. Muchas veces es necesario emplear antimicrobianos, sobre todo cuando ya pasaron más de 24 h de haberse iniciado la distensión abdominal y el vómito.

Figura 24–19. Transoperatorio que tiene como hallazgo características similares.

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Figura 24–20. Otro bebé con hallazgos muy parecidos.

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No obstante que el tratamiento operatorio no tiene controversias en los casos con malformación en árbol de navidad, irrigación precaria y longitud disminuida del intestino, se deben evaluar todos los procedimientos. Siempre se debe contemplar la posibilidad de una anastomosis primaria para evitar pérdidas hídricas y electrolíticas graves por una fístula de alto gasto (ileostomía proximal), la cual

Figura 24–21. Un caso de atresia ileal complicada. Véase los signos de peritonitis. Es evidente el segmento distal hipoplásico y el proximal a la atresia dilatado.

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(Capítulo 24)

Figura 24–22. Nótese que en esta atresia no hay desconexión.

se puede ocluir de manera espontánea; en ocasiones sirve el octreótide,30 pero la mayoría de las veces se requiere una operación correctiva temprana. Cuando se opta por la anastomosis se debe tomar en consideración que esa línea de sutura es de riesgo elevado y que es la causa más común de reoperaciones en los casos de atresia. Por ello se recomienda el empleo de una enterostomía de Bishop–

Figura 24–23. Hallazgos muy parecidos a la anterior.

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Koop, de Rehbein o de Santulli, pues cualquiera de ellas brinda seguridad en cuanto a la descompresión y la continuidad del tubo digestivo. Para obtener buenos resultados casi siempre es necesaria la alimentación por vía endovenosa.10 En un análisis reciente de 12 casos de atresia intestinal variedad “cáscara de manzana”, a ocho de ellos se les efectuó anastomosis terminoterminal, con mortalidad nula.16 Se comentó que cuando una atresia intestinal, yeyunal o ileal es identificada después de la primera semana de vida posnatal, el problema en que se coloca el cirujano es extremadamente incómodo, ya que además de resolver el problema de manera integral debe ofrecer una buena expectativa de vida, no obstante que estará trabajando en pos de un bebé dañado en extremo por la omisión de un diagnóstico oportuno. El cirujano, además de restablecer la homeostasis y corregir un problema infeccioso —que siempre a estas alturas está presente—, deberá hacer por fuerza una anastomosis juiciosamente correcta para que el contenido intestinal distal a la línea de sutura se vacíe en forma expedita hacia el tramo distal, sabiendo que en estas condiciones la desigualdad de los extremos a unir es abismal, por lo que la anastomosis no se logra en forma adecuada incluso retirando un buen segmento proximal dilatado (figura 24–24). Está demostrado que el segmento proximal funciona muchas veces como un gran reservorio, pero como está paralizado no es capaz de vaciar en forma adecuada el contenido, por lo que poco a poco se repleta causando morbilidad, la cual se manifiesta por vómito y desequilibrio hidroelectrolítico, pero también por crisis de sepsis recurrente. Se ha sugerido que este fenómeno está vinculado con

Figura 24–24. Recurso terapéutico consistente en disminuir calibres proximal y distal y hacer una anastomosis más segura. Las líneas punteadas señalan los sitios a unir.

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(Capítulo 24)

alteraciones neurológicas intramurales, con una presión intraluminal disminuida y con otro tipo de disfunción entérica, las cuales culminan con severos trastornos de la motilidad.27,28 Otro tipo de atresia que opone disyuntivas es la atresia múltiple, en la cual es necesario no sólo mantener la permeabilidad, sino lograr que se conserve la mayor cantidad posible de superficie disponible para la absorción, para lo cual a veces se recomienda efectuar más de cinco anastomosis.11 En el periodo posoperatorio inmediato el neonato es colocado en posición vertical, procurando que la sonda permanezca siempre permeable —esto es fácil si se efectúan lavados del tubo cuantas veces se requiera. Se deben efectuar estudios de laboratorio y de gabinete de control en los pacientes que presentan evolución atípica. La alimentación por vía oral se iniciará alrededor del cuarto día posterior a la operación, siempre y cuando el líquido que se colecta a través de la sonda sea menor de 5 cm3 cada hora, existan movimientos intestinales espontáneos o defecaciones y el estudio radiológico, cuando se dispone de él, revele la presencia de aire en el intestino distal. Asimismo, se ha aprendido que en la medida en que la anastomosis sea más proximal el riesgo de que haya un síndrome de disfunción anastomótica y falta de vaciamiento proximal hacia el extremo distal serán mayores, y que en ocasiones es necesario aplicar un “disparo” de medio de contraste hidrosoluble con el fin de observar la magnitud en que el reservorio está determinando la falta de vaciamiento, así como para identificar una microdehiscencia, pero en particular para provocar una fase de vaciamiento rápido precipitada por el aumento en la cantidad de líquido intraluminal como consecuencia de la elevada osmolaridad local, que condiciona la instilación de un líquido yodado, como es el agente yodado. En los casos en que se identifica un síndrome de disfunción anastomótica se ha probado en muchas ocasiones la utilidad de agentes farmacológicos, cuya función es favorecer el vaciamiento de un contenido proximal hacia otro segmento distal, aunque los resultados han sido muy disímiles. Por otro lado, si la complicación es una microdehiscencia, se debe tener en cuenta que ésta casi siempre aparece en niños cuyas condiciones preoperatorias no eran las ideales, el diagnóstico no fue oportuno, hubo defectos técnicos o no se identificaron signos que sugerían infección local o sistémica, o ambas. Estos niños casi siempre se someten a otra operación y se les hace una enterostomía. Cuando la enterostomía ha llevado a una gran pérdida volumétrica hídrica y electrolítica, en diversas ocasiones se ha recurrido a una enteroenteroanastomosis con una enterostomía de protección, como las ideadas por Bishop y Koop, Santulli y Rehbein. Los pacientes con síndrome de intestino corto residual deben ser tratados a base de hiperalimentación por vía endovenosa. Si a pesar de ello, y después de un tiempo razonable, continúa la manifestación del padecimiento, se deberá in-

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tentar el alargamiento del intestino mediante el procedimiento de Bianchi21 o la creación de un segmento intestinal antiperistáltico, a fin de prolongar el tiempo de tránsito y aumentar el fenómeno de la absorción.12 Otras alternativas incluyen: S S S S S S

Vagotomía y piloroplastia. Interposición colónica. Interposición de un tubo gástrico. Creación de un segmento recirculante. Creación de valvas o esfínteres. Elongación intestinal con trasplante, elongación intestinal y parches serosos.16,18

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REFERENCIAS 1. Foglia RP, Jobst S, Fonkalsrud EW, Ament ME: Unusual variant of jejunoileal atresia. J Pediatr Surg 1983;18:182–183. 2. Martin LW, Zerella JT: Jejunoileal atresia: a proposed classification. J Pediatr Surg 1976; 11:399–403. 3. Grosfeld JL, Ballantine TVN, Shoemaker R: Operative management of intestinal atresia and stenosis based on pathologic findings. J Pediatr Surg 1979;14:368–374. 4. Vassy LE, Boles TE: Iatrogenic ilial atresia secondary to clamping of an occult omphalocele. J Pediatr Surg 1975;10:797–800. 5. Rickwood AKM: A case of ileal atresia and ileocutaneous fistula caused by amniocentesis. J Pediatr 1977;91:312. 6. Drabis PA, Hoel P, Vogt H, Knutrud O: Postnatal acquired intestinal atresia: a case report. Z Kinderchir 1979;26:227–230. 7. Hayashida Y, Ikeda K, Hashimoto N: Histological study of intestinal atresia due to intrauterine intussusception. Z Kinderchir 1984;39:106–109. 8. De Lorimier AA, Harrison MR: Intestinal plication in the treatment of atresia. J Pediatr Surg 1983;18:734–737. 9. Tepas JJ, Wyllie RG, Shermeta DW, Inon AE, Pichard LR et al.: Comparison of histochemical studies of intestinal atresia in the human newborn and fetal lamb. J Pediatr Surg 1979;14:367–380. 10. Viddal KO, Knutrud O: Congenital jejunoileal atresia. Z Kinderchir 1977;21:148–153. 11. Kimura K, Tsugawa C, Ogawa K, Matsumoto Y: Multiple jejunoileal atresia: a successful reconstruction by six end–to–end anastomosis. J Pediatr Surg 1981;16:200–201. 12. Warden MJ, Wesley JR: Small bowel reversed procedure for treatment of the short gut syndrome. J Pediatr Surg 1978;13:312–323. 13. Hamdy MH, Man D WK, Bain D, Kirkland IS: Histochemical changes in intestinal atresia and its implications on surgical management: a preliminary report. J Pediatr Surg 1986; 21:17–21. 14. Grosfeld JL: Jejunoileal atresia and stenosis. En: Welch JK (ed.): Pediatric surgery. Vol. 2. Year Book Medical, 1986:839.

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(Capítulo 24)

15. Tovar JA, Suñol M, López de la Torre B, Camarero C, Torrado J: Mucosal morphology in experimental intestinal atresia: studies in the chick embryo. J Pediatr Surg 1991;26:184– 189. 16. Turnock RR, Brebeton RJ, Spitz L, Kiely GM: Primary anastomosis in apple–peel bowel syndrome. J Pediatr Surg 1991;26:718–720. 17. Heij SJ, Moorman CGMU, Vos A: Atresia of jejunum and ileum: it is the same disease? J Pediatr Surg 1990;25:635–637. 18. Thomson JS, Pinch LW, Murray N, Vander Hoof JA, Schultz LR: Experience with intestinal lengthening for the short bowel syndrome. J Pediatr Surg 1991;26:721–724. 19. Schaart MS, Yamaguchi T, van Nispen D, Raatgeep R, van Goudover BJ et al.: Does small intestinal atresia affect epithelial protein expression in human newborns? J Pediatr Gastroenterol Nutr 2006;43:576–583. 20. Sencan A, Mir E, Karaca I, Gunsar C, Sencan A et al.: Pyloric atresia associated with multiple intestinal atresias and pylorocholedochal fistula. J Pediatr Surg 2002;37:1223– 1224. 21. Darwish AA, Debauche C, Clapuyt P, Feruzi Z, Goyet VJ et al.: Pyloric obstruction duodenal dilatation and extrahepatic cholestasis: a neonatal triad suggesting multiple intestinal atresias. J Pediatr Surg 2006;41:1771–1773. 22. Baeza HC, Nájera HMG, Domínguez STP, Baeza HMA: Malformación en árbol de navidad asociada a otro tipo de atresia y malrotación intestinal. Cir Ciruj 1995;52:722–726. 23. Eij HA, Moorman–Voestermans CGM, Vos A: Atresia of jejunum and ileum. Is it the same disease? J Pediatr Surg 1990;25:635–637. 24. Shorter AN, Georges A, Perenyi A, Garrow E: A proposed classification system for familial intestinal atresia and its relevance to the understanding etiology of jejunoileal atresia. J Pediatr Surg 2006;41:1822–1825. 25. Sweeney B, Surana R, Puri P: Jejunoileal atresia and associated malformations: correlation with the timing of in utero insult. J Pediatr Surg 2001;36:774–776. 26. Baeza HC, Sanjuán HF, Ortiz AIZ, García LMC, Nájera HMG et al.: Necrosis intestinal in utero por gastrosquisis. Cir Ciruj 2004;72:221–224. 27. Masumoto K, Suita S, Taguci T: The occurrence of unusual smooth muscle bundles expressing alfa smooth muscle actin in human intestinal atresia. J Pediatr Surg 2003;38:161– 166. 28. Watanabe Y, Ando H, Seo T, Katsuno S, Marui Y et al.: Two–dimensional alterations of myenteric plexus in jejunoileal atresia. J Pediatr Surg 2001;36:474–478. 29. Baglaj B, Carachi R, Lawther S: Multiple atresia of the small intestine. A 20 year review. Eur J Pediatr Surg 2008:3–18. 30. Karabulut R, Karakus C, Hirfanoglu I, Turan O et al.: Treatment of postoperative enterocutaneous fistula with octreotide in two neonates. Eur J Pediatr Surg 2008;18:56–58.

25 Atresia colónica Carlos Baeza Herrera, Leopoldo Sánchez Magaña, Héctor Sanjuán Fabián

El enema baritado ha sido sugerido en pacientes con atresia del colon; sin embargo, en nuestra experiencia no ha sido de utilidad...

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GENERALIDADES Cuando se hace alusión a la atresia colónica se entiende que la anomalía anorrectal tipo IV de la clasificación de las malformaciones anorrectales de Ladd y Gross (atresia rectal de la clasificación internacional) queda excluida, aunque es probable que ambas obedezcan a un fenómeno similar. En 1673 Binninger la describió por vez primera, pero fue hasta casi 250 años más tarde que Gaub comunicó el primer éxito quirúrgico.1 Esta malformación no ha atraído mucho la atención, ya que durante la revisión efectuada por Coran y Eraklis en 1969 sólo se pudieron reunir 69 casos, a pesar de que un solo hospital pediátrico de concentración había contribuido con 22 pacientes en el periodo comprendido entre 1945 y 1966.2 La frecuencia de la atresia de colon es baja; sin embargo, ha sido difícil precisarla. La revisión de Evans, apoyada en el análisis de 1 498 casos de atresia intestinal, señala que 10% correspondieron a obliteración colónica congénita, mientras que otros autores consideran que aparece un caso por cada 20 000 nacimientos.1 Desde el punto de vista embriológico, el origen de esta anomalía ha sido muy debatido; la controversia inició con las investigaciones de Tandler a principios de siglo y continuó con los trabajos de Louw y Barnard, Lynn y Espinas y Santulli y Blanc, quienes en forma secuencial dieron los pasos definitivos para ratificar 407

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que esta condición es consecuencia de fenómenos isquémicos intestinales de diversa índole. En la actualidad el mecanismo que origina la enfermedad más aceptable es el que se refiere a la trombogénesis placentaria, la diseminación vía circulación fetal y la oclusión arterial mesentérica prenatal.3 No se sabe por qué, si comparte la etiopatogénesis con la atresia ileoyeyunal, la diferencia en la prevalencia es tan grande. Se supone que puede ser debido a que la patología intrauterina potencialmente responsable de una catástrofe intraperitoneal es mucho más común en esos tramos del intestino medio que en el colon. Dicho de otra manera, la invaginación, la duplicación, la malrotación y el volvulus son eventos que se pueden observar con más frecuencia en el yeyuno y el íleon que en el intestino grueso. De acuerdo con lo que nosotros hemos observado en el departamento de cirugía de nuestra unidad hospitalaria, por cada 10 atresias yeyunoileales debe haber una atresia del colon, lo que contrasta en gran medida. Desde el punto de vista morfológico, se conocen tres tipos de atresia del colon: 1. Cuando la obstrucción es causada por un diafragma o una membrana es constituida por mucosa o submucosa, donde la capa muscular no es abastecida por irrigación sanguínea. En ocasiones suele terminar en forma de “manga de camisa”.4 2. Cuando los extremos del colon se encuentran unidos por medio de un segmento corto de tejido fibroso filiforme y el mesenterio está indemne. 3. Cuando hay separación de los segmentos y existe un defecto del mesenterio.1

DIAGNÓSTICO La atresia del colon es una anomalía incompatible con la vida si no se resuelve el bloqueo mecánico; el cuadro clínico es semejante al que origina cualquier otro tipo de obstrucción intestinal baja, es decir, distensión abdominal progresiva, ausencia de evacuaciones y vómito biliar, en sus inicios, y fecaloide, cuando transcurren más de 24 h de instalado el cuadro. Rápidamente aparecen signos de depleción hidroelectrolítica.2,3 En ocasiones, si el diagnóstico no se establece con oportunidad, puede haber perforación, peritonitis y choque séptico (figura 25–1). El reconocimiento de la enfermedad se debe hacer dentro del primer día de vida extrauterina, periodo durante el cual el aire deglutido desciende por el tubo digestivo y se establece la colonización bacteriana; de lo contrario, en la medida en que se demore el diagnóstico las complicaciones infecciosas serán más comunes y más graves. El estudio simple de abdomen muestra hallazgos típicos de una oclusión intestinal baja, por lo que se presta a confusión con la enfermedad de

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Figura 25–1. A y B. Siempre que haya dilatación del colon como la de estas fotos el diagnóstico es atresia de colon. C y D. Nótese que el bulbo más grande sólo se explica en un bloqueo mecánico muy distal. E y F. Dos vistas en acercamiento del colon.

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Hirschsprung, la atresia ileoyeyunal, el síndrome de tapón meconial y la dilatación segmentaria del colon;6 por tal motivo, excepto en los casos de perforación, se debe practicar enema radioopaco, el cual definirá en la mayoría de las instancias el microcolon y el obstáculo. Es típico que cuando el colon está bloqueado, además de que la dilatación del abdomen es más severa, el estudio radiológico simple en posición de pie revele una gran imagen ovoide radiolúcida, de bordes bien definidos y muy grande, que pocas veces se observa en caso de atresia de algún otro segmento del tubo digestivo. La imagen es de tales dimensiones que sólo se puede confundir con lo que se observa cuando se confronta la enfermedad meconial en su variedad seudoquística. El estudio ultrasonográfico puede ser la segunda opción de diagnóstico; su práctica revela fehacientemente la extensión de la atresia, el segmento dilatado y la presencia de anomalías asociadas intraabdominales.5 El reconocimiento in utero de la malformación puede ser de gran utilidad para el pronóstico de estos pacientes7 (figura 25–2).

TRATAMIENTO La corrección de esta enfermedad depende en esencia de su gravedad, es decir, si se requiere intervención quirúrgica de urgencia, siempre se debe efectuar una colostomía en doble cañón de escopeta, de preferencia, mientras que, si la operación puede ser diferida en forma programada, la disyuntiva es la colostomía, o bien la resección del segmento dilatado y la anastomosis terminoterminal. La elección del procedimiento no es fácil, pues no existe un criterio bien definido que se base en la experiencia del manejo de un número importante de casos. Lo más aconsejable es considerar a cada paciente en forma particular, ya que mientras algunos requerirán colostomía, otros —quizá la minoría— tolerarán en forma satisfactoria la anastomosis primaria, sobre todo cuando la atresia es previa al ángulo esplénico.4,8 Cuando se opta por la colostomía se recomienda efectuar irrigaciones distales, a fin de conferirle al colon un diámetro adecuado, lo suficiente para llevar a cabo la anastomosis definitiva.2 No son frecuentes otras malformaciones concomitantes, pero si después de corregidas existen alteraciones en el ritmo de las evacuaciones se debe descartar la posibilidad de colon aganglionar.5,9,10 En relación con los factores de riesgo, recientemente se efectuó un estudio comparativo en las distintas variedades de atresia del intestino. En él se analizaron las atresias de duodeno, yeyuno, íleon y colon, y las variables que más destacaron como factor de riesgo fueron el estado nutricional, otros defectos, etc., pero nunca la altura de la atresia. La mortalidad global fue de 7%.11 En virtud de que el diagnóstico es hecho más tardíamente que cuando se trata de una atresia intesti-

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Figura 25–2. A y B. Atresia de colon no complicada y con perforación de colon. C y D. Atresia de colon no complicada. E y F. Estudios radiológicos de un mismo paciente con y sin medio de contraste.

nal más proximal y de que la llegada a nuestra unidad hospitalaria es más retardada, las complicaciones adyacentes al curso de la enfermedad serán de mayor gravedad, de acuerdo con nuestra experiencia. Por esa misma razón, el escenario de la intervención quirúrgica será inconveniente y la apertura de una colostomía será la única opción en la mayoría de los casos. El hallazgo operatorio en estos bebés es una dilatación del segmento proximal de tal magnitud que fácilmente supera la proporción de 12:1 en relación con la dilatación del segmento distal. En cuanto a la colostomía acostumbramos, siempre que es posible, efectuar la apertura en doble cañón de escopeta con puente de piel mayor de 1 cm.

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REFERENCIAS 1. Peck DA, Lynn HB, Harris LE: Congenital atresia and stenosis of the colon. Arch Surg 1963;87:428–438. 2. Canavese F, Cavallarro S, Freni G, Bardini T: Atresia of colon. Z Kinderchir 1981;33: 316–320. 3. Pasto ME, Deiling JM, O’Hara AE, Rifkin MD, Goldberg BB: Neonatal colonic atresia: ultrasound findings. Pediatr Radiol 1984;14:346–348. 4. Powell RW, Raffensperger JG: Congenital colonic atresia. J Pediatr Surg 1982;17:166– 170. 5. Johnson JF, Dean BL: Hirschsprung’s disease coexisting with colonic atresia. Pediatr Radiol 1981;11:97–98. 6. Baeza HC, Sanjuán HF, García LMC, Nájera HMG, Godoy AHE: Dilatación segmentaria del colon. Gac Med Mex 2003;139:347–352. 7. Anderson N, Malpas T, Robertson R: Prenatal diagnosis of colon atresia. Pediatr Radiol 1993;23:63–65. 8. Pholson EC, Hatch EI, Glick PL et al.: Individualized management of colonic atresia. Am J Surg 1993;155:690–694. 9. Kim PCW, Superina RA, Ein S: Colonic atresia combined with Hirschsprung’s disease: a diagnostic and therapeutic challenge. J Pediatr Surg 1995;30:1216–1218. 10. Williams MD, Burrington JD: Hirschsprung’s disease complicating colon atresia. J Pediatr Surg 1993;28:637–639. 11. Piper HG, Alesbury J, Waterford SD, Zurakowski D et al.: Intestinal atresias: factors affecting clinical outcomes. J Pediatr Surg 2008;43:1244–1248.

26 Obstrucción intestinal por remanentes vitelinos Carlos Baeza Herrera, Enrique Menéndez Ronquillo, Gonzalo Martínez Aguilar

Las bandas adhesivas en ausencia de inflamación peritoneal previa son una causa conocida de oclusión intestinal... S. Kleinhaus, 1974.

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GENERALIDADES Esta variedad de obstrucción intestinal es poco frecuente. Lo que en realidad se intenta es describir la presencia de bandas congénitas producto de un desarrollo inadecuado de los vasos onfalomesentéricos, que se distingue de las demás malformaciones porque no existe un divertículo de Meckel. Es bien sabido que la presencia de remanentes vitelinos es más frecuente en los niños que han superado la etapa neonatal; sin embargo, se aborda en esta sección debido a que es una malformación congénita y en ocasiones acompaña, sin ocasionar molestias, a otras anomalías estructurales. A pesar de que, como se mencionó, la mayoría de los pacientes que sufren este tipo de oclusión son lactantes o niños mayores, esta anomalía determina en ocasiones estados patológicos graves durante el periodo neonatal casi como en ninguna otra enfermedad, por lo que para entender el espectro de este complejo de malformaciones estructurales es necesario exponer los aspectos indispensables de los eventos embriológicos. El intestino medio se abre en la porción ventral del intestino primitivo y emerge entre los intestinos anterior y posterior. Aproximadamente entre la tercera y la quinta semanas de gestación el saco vitelino se conecta con el intestino primitivo a través del conducto vitelino u onfalomesenté413

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(Capítulo 26)

rico. La irrigación sanguínea la brindan dos arterias vitelinas, originadas directamente de la aorta. La arteria derecha persiste permeable y se convierte en la arteria mesentérica superior, mientras que la izquierda involuciona. En general el saco vitelino desaparece a la novena semana de gestación, justo antes de que el intestino medio retorne a la cavidad peritoneal, pero, por razones desconocidas, permanecen ciertos remanentes. Si por alguna razón una o las dos arterias persisten obliteradas y físicamente están representadas por bandas fibrosas, suelen tener una disposición variada, pero muchas veces una de ellas se convierte en una banda mesodiverticular que conecta al mesenterio del intestino medio con el borde libre del divertículo de Meckel. La otra variedad es una banda que une la serosa umbilical y el divertículo. Si en una u otra circunstancia un segmento de intestino llega a quedar atrapado, entonces se origina un cuadro clásico de obstrucción intestinal mecánica, el cual se debe contemplar como primera elección diagnóstica ante la presencia de remanentes si el paciente tiene menos de dos o tres años de edad. Ahora bien, para etiquetar el caso como una obstrucción intestinal por remanentes vitelinos real, se requiere que además de la presencia de una o dos bandas oclusivas haya ausencia de divertículo de Meckel.7,8 El examen microscópico revela elementos que se dividen en la superficie del saco vitelino para formar los sinusoides, de donde emergerán más tarde las venas vitelinas. Cuando el desarrollo fetal progresa la circulación placentaria adquiere mayor relevancia, y la circulación vitelina tiende a involucionar y desaparecer entre la séptima y la novena semanas de gestación. La obliteración y la involución incompleta conducen a un gran número de anomalías, encabezadas por el divertículo de Meckel y su espectro de representatividad clínico–patológica. No obstante, puede haber también hernias internas con volvulus,1,2 o sin él, debido a la presencia de bandas fibrosas. Durante una revisión reciente de la literatura médica se encontraron 135 casos de obstrucción onfalomesentérica, de los cuales en 39% de los casos fue secundaria a la presencia de alguna banda fibrosa.3 Estas bandas de tejido fibroso se pueden dirigir del ombligo al extremo libre del divertículo (onfalodiverticular) o del divertículo al mesenterio (mesodiverticular) y provocar la formación de un espacio, generalmente de dimensiones reducidas, a través del cual pasan segmentos intestinales, aunque en ocasiones quedan atrapados. Además de los mecanismos previamente enunciados, es probable que el divertículo ocasione problemas vasculares de la pared intestinal al sufrir angulación o torsiones casi completas;4 en raras ocasiones se observa una banda que va del ombligo a la vesícula biliar.3 En la serie de Santos Mariscal5 se presentaron cinco casos con banda oclusiva mesodiverticular y seis con banda oclusiva onfalomesentérica. Cinco pacientes habían sufrido volvulus y necrosis intestinal (figura 26–1). No siempre se puede reconocer el factor que desencadena la oclusión intestinal, ya que a primera vista los remanentes del conducto vitelino y las arterias son

Obstrucción intestinal por remanentes vitelinos

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Figura 26–1. Indicios radiológicos de un bloqueo intestinal de origen mecánico; fue consecuencia de un divertículo de Meckel persistente.

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similares; empero, si el cirujano se percata del curso de la banda fibrosa, verá que se ancla en el mesenterio, con lo que podrá inferir que el factor causal es vascular. El examen microscópico revela elementos sanguíneos en el interior de una arteria rodeada de tejido fibroadiposo. La vena vitelina no ofrece dificultades ni confusiones para la identificación, ya que su ruta del ombligo a la vena porta es característica.2 En el ombligo puede haber mucosa expuesta (figura 26–2).

DIAGNÓSTICO A diferencia de lo que sucede cuando existe un divertículo de Meckel, en el que se encuentran diversas posibilidades en la expresión clínica, hemorragia por presencia de mucosa gástrica ectópica, inflamación por la misma razón o infección, o una asociación con invaginación intestinal, en el caso del bloqueo por remanentes vitelinos no debe haber divertículo, pero esto sólo se puede constatar durante la operación. Por lo tanto, los estudios para la identificación del divertículo, como la gammagrafía, tampoco tienen cabida. El diagnóstico al que se llega es al de síndrome de obstrucción intestinal genérico. Desde el punto de vista radiológico se observan muchos niveles hidroaéreos, opacidad pélvica total, edema de la pared intestinal y quizá líquido libre en

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Figura 26–2. Persistencia de un conducto onfalomesentérico permeable. Se puede observar la mucosa intestinal.

el interior de la cavidad peritoneal. Cuando se perfora es usual que haya aire libre subdiafragmático.9 Además, por ser una entidad poco frecuente, el diagnóstico preoperatorio es muy difícil, por lo que sólo se puede confirmar en el periodo transoperatorio mediante la observación de una banda fibrosa que constriñe alguna porción del intestino medio; asimismo, se debe confirmar histológicamente al observar que dicha banda, supuestamente fibrosa, posee lumen y contiene en su interior células sanguíneas6 (figura 26–3).

TRATAMIENTO El tratamiento específico se debe iniciar antes de que el lactante sea trasladado a sala de operaciones. Dado que con mucha frecuencia el paciente es un niño pequeño, es invariable que ingrese en condiciones desfavorables. El vómito que sufren los mantiene deshidratados y hasta con algún tipo de desequilibrio iónico y ácido–básico. Es usual que estos niños presenten un problema infeccioso activo, sea por dilatación intestinal y migración de microorganismos patógenos hacia la cavidad peritoneal o porque sufrieron alguna crisis de aspiración, por lo que se debe iniciar la administración de antimicrobianos. Una parte importante del manejo de esos pacientes es la instalación de un drenaje para que el líquido intestinal que refluye hasta el estómago, procedente de porciones distales del intestino medio, sea extraído. Se debe contar con estudios de laboratorio, con la finalidad de tener las constantes vitales corregidas.

Obstrucción intestinal por remanentes vitelinos

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Figura 26–3. Radiología de remanentes vitelinos. Un momento transoperatorio que revela la banda, y un prolapso de un onfalomesentérico persistente.

El procedimiento operatorio debe ser instituido tan pronto se tenga certeza de que las alteraciones que sufría el bebé fueron corregidas. Se puede hacer una laparotomía formal, pero también se puede recurrir a la laparoscopia, especialmente cuando se sospecha que no hay compromiso de la viabilidad intestinal, en cuyo caso sólo se requiere identificar la banda fibrosa y seccionarla, para acabar con el problema.10 Este recurso sirve como diagnóstico y después como terapéutica. Si se requiere una operación formal, el cirujano debe seccionar la banda fibrosa y hacer una revisión cuidadosa hasta confirmar la ausencia de divertículo de Meckel o áreas de isquemia grave, en cuyo caso se deberá efectuar la resección de ambos y realizar una anastomosis terminoterminal. Si llegara a coexistir un divertículo de Meckel sin patología aparente se puede efectuar una cunectomía o resección y anastomosis terminoterminal, pero si el paciente se encuentra en riesgo, debido a que no hubo una recuperación preoperatoria adecuada, se deberá posponer la solución hasta después de que el paciente se haya recuperado.

REFERENCIAS 1. Grosfeld JL: Alimentary tract obstruction in the newborn. Curr Problem Pediatric 1975;5: 27–28. 2. Kleinhaus S, Cohen MI, Boley ST: Viteline artery and vein remnants as cause of intestinal obstruction. J Pediatr Surg 1974;9:295–299. 3. Gaisie G, Curnes JT, Scatliff JH, Groom RD, Landerzam T: Neonatal intestinal obstruction from omphalomesenteric duct remnants. Am J Roentgenol 1985;144:109–112. 4. Khanolkar A, Azmy AAF, Raine PAM: Closed loop intestinal obstruction due to vitello– intestinal remnants. Z Kinderchir 1985;40:188–189.

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5. Santos MF: Tesis para obtener el grado de cirujano pediatra. UNAM. 1983. 6. Santos MF, Baeza HC: Oclusión intestinal por remanentes vitelinos. En: XV Congreso Nacional de Cirugía Pediátrica. Mérida, México, 1981. 7. Amoury AR, Zinder CL: Meckel diverticulum. En: O’Neill AJ, Rowse MI, Grosfeld LJ et al. (eds.): Pediatric surgery. 5ª ed. Vol. 2. St. Louis, Mosby, 1998:1173–1175. 8. Sawin SR: Appendix and Meckel diverticulum. En: Oldham TK, Colmbani MP, Foglia PR: Surgery of infants and children. Filadelfia, Lippincott–Raven, 1997:1215–1217. 9. Louie PJ: Essential diagnosis of abdominal emergencies in the first year of life. Emerg Med Clin N Am 2007;25:1–25. 10. Shalaby YR, Soliman MS, Fawy M, Samaha A: Laparoscopic management of Meckel diverticulum in children. J Pediatr Surg 2005;40:562–567.

27 Síndrome de colon izquierdo hipoplásico Carlos Baeza Herrera, Humberto Velásquez Pino, Moisés Rodríguez Martínez

Es formal contraindicación la intervención quirúrgica y sólo se requiere el enema baritado, que es a la vez diagnóstico y terapéutico... Davis W. S., 1974.

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GENERALIDADES Esta condición fue aparentemente descrita, como en el caso de la enfermedad de Berdon, por un radiólogo que encontró varias similitudes en cuatro varones recién nacidos, entre las que destacaban la constipación, la histología normal, la dilatación del abdomen, la procedencia de madre diabética y el enema baritado, así como la presencia de un colon disminuido de calibre desde el ano hasta el ángulo esplénico, donde aparece una supuesta zona de transición. No se sabe la relación que existe entre la diabetes materna y la enfermedad, ni tampoco nada que se relacione con la etiología. Es posible que la zona de transición esté localizada en sentido más caudal o que de alguna manera esté asociada con alteraciones de la arteria mesentérica superior, o bien que sea el resultado de la inmadurez de los plexos nerviosos intestinales.1,2 Elaborar la nomenclatura ha sido difícil, ya que años después, en 1977, algunos de los autores que describieron la enfermedad por primera vez, en asociación con el grupo de Berdon, estudiaron a algunos niños que parecían tener síndrome de colon izquierdo hipoplásico, pero resultaron otras condiciones, como enfermedad de Hirschsprung y síndrome de tapón meconial, y no pudieron distinguir si era una “inercia del colon” asociada a microcolon iz419

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quierdo —descrita en 1968 por Berdon— o si se trataba de un empalme de una enfermedad con otra.3,4 Existen reportes de casos en los que coincide la presencia de fibrosis quística con el síndrome.4 Se desconoce la incidencia del síndrome de colon izquierdo hipoplásico, pero es probable que se presente en uno de cada 885 partos; esta afección tiene una relación estadísticamente significativa con los hijos de madres diabéticas, quienes son 600 veces más susceptibles de sufrir la enfermedad que los neonatos sanos, lo que se explica con base en que los niveles de glucagón, que se encuentran en cantidades anormales en las madres diabéticas, hacen que se afecte la capacidad de movilidad y de vaciamiento del intestino grueso del neonato. No se tiene conocimiento de su origen, pero se ha considerado que este síndrome es una anormalidad funcional benigna del colon de origen neurológico, cuya principal característica es el adelgazamiento del colon descendente y la presencia de oclusión intestinal que, aunque se considera transitoria, suele condicionar perforación colónica, especialmente en el ciego, más peritonitis y la muerte si no es reconocida con prontitud.5

DIAGNÓSTICO En general el estudio microscópico revela un aumento del número de células pequeñas de los plexos mientéricos en comparación con las células ganglionares multipolares, y se ha concluido que tal hipercelularidad quizá sólo sea reflejo de inmadurez. El reconocimiento del síndrome se fundamenta en los hallazgos clínicos y en el estudio radiológico con medio de contraste, que muestra el colon izquierdo marcadamente disminuido de calibre, en una extensión que va desde el ángulo esplénico hasta el ano, pero sin la detección de indentaciones (borde en serrucho), como en la aganglionosis congénita. El colon proximal está permanentemente dilatado (figura 27–1). A pesar de que no suele acompañarse de otras anormalidades, se ha referido la presencia de un tapón meconial en la zona de transición, por lo que es muy importante tener en mente el “parentesco” entre el síndrome de tapón meconial y la enfermedad de Hirschsprung, así como entre la enfermedad meconial y la fibrosis quística, y entre los hijos de madre diabética y los niños que cursan con el síndrome de colon izquierdo hipoplásico. Una de la probables causas, según algunos autores, es la posible intervención del glucagón en las alteraciones de la motilidad del colon más que la presencia de un tapón. De igual manera, la hipoglucemia puede disminuir la motilidad a través de impulsos vagales y estimulación simpática, por lo que se ha propuesto que las células nerviosas inmaduras

Síndrome de colon izquierdo hipoplásico

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Figura 27–1. Este diagrama y el estudio radiológico simple muestran la falta de dilatación del colon al impregnarlo con medio de contraste a presión.

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intramurales son incapaces de responder al aumento de la estimulación simpática.6,7 En 1986 Bonadio y col.8 describieron seis recién nacidos prematuros de menos de 1 300 g que fueron motivo de estudio debido a que no presentaban evacuacio-

Figura 27–2. Estudio similar en lo que se refiere a la técnica y los hallazgos.

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nes después del nacimiento; cuatro de ellos tenían el antecedente de haber ingerido sulfato de magnesio para el manejo de la toxemia materna y el colon por enema mostraba como hallazgo inesperado la presencia de microcolon, lo que llevó a concluir que se podía sustentar una teoría funcional de origen neurogénico que determinaba la aparición de trastornos de la motilidad intestinal debida a la ingestión del medicamento.

TRATAMIENTO Es fundamental efectuar en todos los casos de oclusión del colon un enema con medio de contraste, pues, al igual que en el síndrome de tapón meconial, el síndrome de colon izquierdo hipoplásico también suele corregirse con este método.1 Ocasionalmente, cuando la dilución agua–medio de contraste no es la adecuada, puede haber irritación y espasmo del colon, lo que hace que el método resulte ineficaz, por lo que no se deben diluir más de cuatro porciones de agua por una de medio de contraste. Si los síntomas no desaparecen se deberá considerar la posibilidad de diagnóstico erróneo, y entonces practicar todos los estudios convenientes para el caso.

REFERENCIAS 1. Davis WS, Allen RP, Favara BE, Slovis TL: Neonatal small left colon syndrome. Am J Roentgenol Rad Therapy 1974;120:322–329. 2. Davis SW, Campbell BJ: Neonatal small left colon syndrome. Am J Dis Child 1975;129:1 024–1027. 3. Berdon EW, Slovis LT, Campbell JB, Baker HD, Haller OJ: Neonatal small left syndrome: its relationship to aganglionosis and meconium plug syndrome. Radiology 1977; 125:457–462. 4. Ellerbroek C, Smith WL: Neonatal small left colon in an infant with cystic fibrosis. Pediatr Radiol 1986;16:162–163. 5. Nixon GW, Condon VR, Stewart DR: Intestinal perforation as a complication of the neonatal small left syndrome. Am J Roentgenol Rad Therapy 1075;125:75–80. 6. Rangecroft L: Neonatal small left syndrome. Arch Dis Child 1979;54:635–63. 7. Phillipart AI, Reed OJ, Georgeson EK: Neonatal small left colon syndrome: intramural not intraluminal obstruction. J Ped Surg 1975;10:733–740. 8. Bonadio J, Berdon W, Abrahamson S, Stolar C: Microcolon of prematurity. A form of a functional obstruction. Am J Roentgenol 1986;146:239–244.

28 Síndrome de hipoperistalsis, microcolon y megavejiga. Enfermedad de Berdon Carlos Baeza Herrera, Carlos Alberto Montero Uscanga, Ulises Darío Medellín Sierra

Este síndrome es uno de los grandes problemas de hipoperistalsis en ausencia de aganglionosis... W. E. Berdon, 1976.

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GENERALIDADES Existen enfermedades cuyos conocimientos en cuanto a la conceptualización elemental son muy rudimentarios; mucho de ello se debe a que algunas son extremadamente inusuales, otras son raras y enigmáticas en el fondo, y unas más, aunque se han estudiado mucho, han brindado conocimientos escasos y controversiales. Probablemente el síndrome de Berdon es una de ellas. Es poco frecuente y enigmático, y lo que se sabe en la actualidad genera dudas. Existen situaciones como la seudoobstrucción intestinal en el recién nacido,8 que se caracteriza por obstrucción funcional intestinal debida a movimientos peristálticos ineficaces, pero no permite ponerle límites a otras condiciones sindromáticas, denominadas miopatías, neuromiopatías, visceropatías o enfermedades más o menos identificadas, como el síndrome de tapón meconial y el del colon izquierdo hipoplásico, o bien la dilatación segmentaria del colon.9,10 La actividad peristáltica normal del tracto gastrointestinal depende del sistema nervioso entérico, de las células de la musculatura lisa y de las células intersticiales de Cajal. Las células de la musculatura lisa están constituidas por un aparato contráctil y un citoesqueleto. El aparato contráctil contiene filamentos gruesos 423

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y finos de miosina constituidos por alfa y gamma actina, los cuales interactúan durante la contracción muscular. El esqueleto celular es un sistema de filamentos intermediarios (distrofina, desmina, vinculina y calponina) cuya función primordial es conectar filamentos de proteínas para alcanzar otros o para anclarlos. El filamento fino del aparato contráctil también contiene tropomiosina, caldesmonina, calponina o filamina. El papel de las células intersticiales de Cajal es coordinar la motilidad intestinal. Son verdaderas células marcapasos que facilitan la propagación activa del impulso eléctrico y la neurotransmisión sobre la pared intestinal. En el ser humano las células de Cajal se sitúan a nivel de los plexos mientéricos, en la porción más interna, entre los haces musculares de la capa muscular circular. Los estudios previos han mostrado expresión del receptor tirosincinasa Kit sobre la superficie de las células de Cajal (c–Kit). Las células precursoras de las de Cajal que portan el receptor c–Kit requieren una ligadura especial denominada KL, la cual puede ser proporcionada por células neuronales o no neuronales. Las células intersticiales de Cajal generan una onda eléctrica lenta que se propaga en sincicio de la capa muscular y determina la frecuencia característica de las contracciones del tracto gastrointestinal.11 Este padecimiento fue descrito por Berdon y Santulli12 en 1976, cuando reportaron cinco pacientes del sexo femenino en quienes coincidieron las mismas manifestaciones clínicas y que después de estudios profundos no mostraron una causa aparente, por lo que desde entonces se ha clasificado como una oclusión intestinal funcional; su incidencia es muy baja, pues hasta 1981 se habían referido sólo seis casos y en este momento la cifra no es mayor de 20.1 Usualmente aparece en los recién nacidos de término del sexo femenino. Junto con el síndrome de tapón meconial, el síndrome de colon izquierdo hipoplásico, la seudoenfermedad de Hirschsprung y otras condiciones integra un grupo de enfermedades con características comunes, como baja frecuencia, origen desconocido y elevada letalidad.2 Hasta 2003 no se habían reportado en la literatura más de 100 casos, y muchas son las hipótesis que intentan explicarla, destacando la genética, la neurogénica, la biogénica y el origen hormonal. Los estudios histológicos de los plexos mientérico y submucoso han reportado células ganglionares normales en la mayoría de los casos, pero también se ha referido hipoganglionosis, presencia de ganglios gigantes y otros hallazgos más. Recientemente se describió un desequilibrio entre varios tipos de péptidos intestinales que sugiere ser una de las causas probables de la enfermedad. La degeneración vacuolar y los depósitos de tejido conectivo en la pared de la vejiga y el intestino hicieron suponer que se trataba de una enfermedad degenerativa de las células musculares lisas. Recientemente se encontró que en el intestino de los niños que sufren el síndrome de Berdon hay una marcada reducción de las proteínas contráctiles y del esqueleto de las células musculares lisas combinada con una escasa expresión de las células intersticiales de Cajal intramusculares.11

Síndrome de hipoperistalsis, microcolon y megavejiga. Enfermedad...

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Oliveira3 propuso que el síndrome de prune–belly y el síndrome de hipoperistalsis, microcolon y megavejiga pueden tener un origen común, de acuerdo con el concepto de complejo uretral obstructivo, en el que el crecimiento de la vejiga impide el desarrollo adecuado de la pared abdominal y el descenso testicular, desencadenando hidronefrosis, hipoperistalsis y microcolon.4,7

DIAGNÓSTICO

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La presentación clínica es semejante a la de la enfermedad de Hirschsprung; se caracteriza por vómito biliar, distensión abdominal y disminución o ausencia de los movimientos intestinales, y en ocasiones peristalsis invertida con reflujo secundario. La distensión abdominal se origina por dilatación aérea, ureterectasia y megavejiga (figura 28–1). La causa probable del microcolon es la “falta de uso” durante la vida intrauterina y el crecimiento a veces desproporcionado de la vejiga, que se detecta al principio como una tumoración que desplaza el colon hacia arriba y hacia delante. En general el colon y el tracto genitourinario son histológicamente normales. En algunos casos se ha observado fibroelastosis vesical y degeneración vacuolar celular. Un examen con microscopio electrónico revela un gran número de vacuolas y la presencia de abundante tejido fibroso entre las células musculares del intestino.1,5 Recientemente se describió una enfermedad —la miopatía visceral familiar— cuyo comportamiento es similar pero más benigno que el de cualquier otra ano-

Figura 28–1. Recién nacido que refleja todos los estigmas externos que ocasiona un bloqueo intestinal distal. Consistió en un síndrome de hipoperistalsis, microcolon y megavejiga.

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Figura 28–2. Uretrocistograma que muestra la gran dilatación de la vejiga de este lactante recién nacido que sufría síndrome de Berdon.

malía caracterizada por hipoperistalsis, lo que ha motivado el empleo de hormonas intestinales y otras sustancias en un intento por restaurar la funcionalidad. El uso de pentagastrina, secretina, colecistocinina, metoclopramida y betanecol no ha dado resultados favorables.2 Los estudios radiológicos de los tractos digestivo y genitourinario (figuras 28–2 y 28–3) son siempre suficientes para la integración definitiva del diagnóstico; sin embargo, el diagnóstico diferencial en relación con la seudoenfermedad de Hirschsprung, la hipoganglionosis, el íleo adinámico crónico y la displasia neuronal del colon sólo se puede establecer mediante un cuidadoso estudio histológico con microscopio electrónico.1

Figura 28–3. Otro aspecto de la megavejiga en el caso del síndrome de Berdon.

Síndrome de hipoperistalsis, microcolon y megavejiga. Enfermedad...

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TRATAMIENTO

Hasta este momento se ignoran las razones por las que los tractos digestivo y urinario son disfuncionales, por lo que no existen medidas médicas u operatorias de las cuales se pueda echar mano para lograr que estos niños sobrevivan. Se sabe poco en lo que a la enfermedad en sí se refiere; existen todavía menos alternativas de tratamiento. La experiencia ha demostrado que cualquier intento de derivación digestiva conduce irremisiblemente al fracaso y que la muerte sobreviene en general como consecuencia de una sepsis generalizada o por las secuelas de la nutrición inadecuada. En muy raras ocasiones, no más de dos supervivientes, se obtiene una mejoría espontánea, lo cual se atribuye a una maduración neuromuscular intestinal.6

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REFERENCIAS 1. Puri P, Lake BD, Gorman F, O’Donnell B, Nixon HH: Megacystis–microcolon–intestinal hypoperistalsis syndrome: a visceral myopathy. J Pediatr Surg 1983;18:64–69. 2. Jona JZ, Werlin SL: The megacystis–microcolon intestinal hypoperistalsis: report of a case. J Pediatr Surg 1981;316:749–751. 3. Oliveira G, Boechat MI, Ferreira MA: Megacystis microcolon–intestinal hypoperistalsis syndrome in a newborn girl whose brother had prune–belly syndrome: a common pathogenesis. Pediatr Radiol 1983;13:294–296. 4. Grosfeld JL: Alimentary tract obstruction in the newborn. Curr Problem Pediatr 1975;5: 36. 5. Young LW, Yunis EJ, Girdany BR, Sieber WK: Megacystis–microcolon–intestinal hypoperistalsis syndrome. Am J Roentgenol 1981;137:749–755. 6. Gillis DA, Grantmyre EB: Megacystis microcolon–intestinal hypoperistalsis syndrome: survival of a male infant. J Pediatr Surg 1985;20:279–281. 7. Pagon RA, Smith DW, Shepard TH: Urethral obstruction malformation complex: a cause of abdominal muscle deficiency and the prune–belly syndrome. J Pediatr 1979;94:900– 904. 8. Bagwell CE, Filler RM, Cutz E, Stringer D, Ein SH et al.: Neonatal intestinal pseudoobstruction. J Pediatr Surg 1984;19:732–739. 9. Brawner J, Shafer DA: Segmental dilatation of the colon. J Pediatr Surg 1973;8:957–958. 10. Baeza HC, Sanjuán HF, García LMC, Nájera HMG, Godoy AHE: Dilatación segmentaria del colon. Gac Med Mex 2003;139:347–352. 11. Piotrowska AP, Rolle U, Chertin B, De Caluwé D, Bianchi A et al.: Alterations in smooth muscle contractile and cytoskeleton proteins and interstitial cells of Cajal in megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome. J Pediatr Surg 2003;38:749–755. 12. Berdon WE, Baker DH, Blanc WA, Gay B, Santulli TV et al.: Megacystis– microcolon– intestinal hypoperistalsis syndrome: a new cause of intestinal obstruction in the newborn. Report of radiologic findings in five newborn girls. Am J Roentgenol 1976;126:957–964.

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29 Enfermedad de Hirschsprung Carlos Baeza Herrera, Gustavo Herrera Abarca, Ma. Lourdes Martínez Rivera

La era moderna de la enfermedad de Hirschsprung se inició con las brillantes observaciones clínicas de Orvar Swenson... H. H. Nixon, 1985.

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GENERALIDADES La historia de esta enfermedad es interesante porque se compone no sólo de ingeniosas y antiguas formas de manejo, enemas farádicos, etc., sino que también es abundante en descripciones clínicas anecdóticas tan minuciosas como ilustrativas y trascendentales relacionadas con la enfermedad, según se pudo apreciar en las visitas médicas de Potts y Swenson en el Memorial Children’s Hospital, de Chicago. La frecuencia del padecimiento varía mucho, pues mientras algunos expertos suponen una incidencia de un caso por cada 20 000 recién nacidos vivos, otros afirman que aparece en uno de cada 2 000 casos.1 La proporción hombre–mujer es de 3.8:1; sin embargo, en pacientes con aganglionosis extensa el número de mujeres afectadas puede ascender hasta 50% de los casos. La incidencia familiar es de aproximadamente 7%, pero los niños en los que está involucrado el ciego, con o sin el intestino delgado, presentan una consanguinidad de hasta 21%.2 No hay predominio de razas, pero en algunas series,3 por razones étnicas, predomina en los individuos de origen hispánico. El peso promedio al nacer de los niños que sufren la enfermedad es de 3.218 kg, y las anomalías asociadas más frecuentes son la trisomía 21 y las cardiopatías congénitas.4 429

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La inervación del tubo digestivo se inicia alrededor de la quinta semana de edad gestacional con la aparición de neuroblastos inmaduros en el tronco del vago. Las células ganglionares migran ulteriormente en dirección cefalocaudal, siguiendo la trayectoria del nervio neumogástrico, de tal forma que pueden ser identificadas en el esófago a la sexta semana; aproximadamente a la duodécima semana invaden la totalidad del tubo digestivo distal. La migración neuronal provoca la formación de tres plexos diferentes: mientérico o de Auerbach, submucoso o de Meissner, y submucoso profundo o de Henley. Después de que la maduración concluye existe un equilibrio fisiológico autónomo mantenido por las fibras colinérgicas que excitan y las adrenérgicas que inhiben. No obstante, se ha demostrado la presencia de fibras excitatorias no colinérgicas e inhibitorias no adrenérgicas, las cuales se encuentran ubicadas entre las fibras musculares longitudinales y circulares del intestino, y han sido asociadas con algún tipo de inervación extrínseca del tubo digestivo. Este sistema quizá puede provocar la relajación del esfínter anal interno, en donde el neurotransmisor liberado es el adenosín trifosfato.5 La falta de inervación intestinal conduce a obstrucción funcional por la presencia de espasmo, contracciones en masa incoordinadas, falta de relajación y movimientos peristálticos ineficaces para la propulsión del bolo fecal, así como a la suposición de que la ausencia de las células ganglionares y de las fibras inhibitorias no adrenérgicas interfieren con los mecanismos normales de relajación durante los movimientos intestinales y en la relajación del esfínter anal interno, lo cual, aunado a una hiperactividad excitatoria colinérgica y adrenérgica, puede contribuir en conjunto a la ineficacia de los movimientos propulsivos del colon.6 Recientemente se encontró que existe una inervación adrenérgica aumentada, con la consecuente presentación de un incremento en el contenido tisular de catecolaminas y, por ende, un aumento en la actividad de la tiroxina hidroxilasa. Sin embargo, en virtud de que las fibras simpáticas normalmente relajan el intestino e inhiben la peristalsis, es muy improbable que las alteraciones en el sistema adrenérgico extrínseco generen el aumento en el tono del segmento agangliónico. Las investigaciones farmacológicas sugieren que las neuronas del tracto digestivo utilizan la serotonina como neurotransmisor, y que éste puede participar mediando la respuesta inhibitoria. Los estudios en especímenes humanos revelan que las neuronas que contienen serotonina están presentes en el intestino normal, pero no ha sido posible observarlas en segmentos intestinales de niños con aganglionosis congénita.6,7 Con el objeto de identificar las células ganglionares se han empleado anticuerpos monoclonales de alta especificidad para las células de los plexos murales. La reacción antígeno–anticuerpo es claramente visible en el intestino normal, pero está ausente en segmentos agangliónicos, lo que indica la probable presencia de fibras purinérgicas en las áreas de aganglionosis.7 Otras investigaciones8 refieren

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proliferación de fibras colinérgicas y de receptores colinérgicos en el colon, pero, al no haber transmisión eléctrica de las terminaciones muscarínicas a los receptores del intestino, se infiere que este tipo de denervación es intrínseca y congénita, muy diferente a la extrínseca, que obedece a la ley de Cannon.24 Mediante estudios de inmunohistoquímica de montaje total se ha observado que en los segmentos agangliónicos del colon existe una marcada disminución de las fibras nerviosas que reaccionan a la instalación de sustancia P y de fibras reactivas a la encefalina, lo que equivale a anormalidades peptidérgicas en la enfermedad de Hirschsprung.27 Puri es sin duda alguna uno de los investigadores que más tiempo le han dedicado a las enfermedades cuya característica principal es la anormalidad en la motilidad del colon, en especial la enfermedad de Hirschsprung. En fechas recientes él y su grupo analizaron especímenes aganglionares a una reacción en cadena inversa de la polimerasa–transcriptasa, encontrando evidencias de que existe una disminución en la expresión del canal SK3.28 La patogénesis de la enfermedad, no obstante tantos estudios experimentales y clínicos, aún se desconoce. Teóricamente se ha supuesto que una migración neuronal incompleta culmina en aganglionosis; sin embargo, existen informes de casos de enfermedad de Hirschsprung segmentaria alterna9 que sugieren la posibilidad de regresión local o atrofia ganglionar, por lo que cabe la disyuntiva hipotética en el sentido de que las células ganglionares migran de manera incompleta o de que son destruidas después de haber migrado en todo su trayecto.10 Se ha propuesto que la isquemia puede ser la responsable, junto con la displasia fibromuscular de las arterias del segmento anormal, pues se han referido casos de aganglionosis adquirida.3 Aun cuando se sabe la posible injerencia de algunos trastornos genéticos, se sabe que la transmisión suele ser mendeliana mediada por el protooncogén RET, pero las mutaciones del EDNRB indican una interacción haplotípica gen–gen.59 Anteriormente era el niño mayor el que más atención recibía en cuanto a la integración del diagnóstico se refiere, pues en estos pacientes el cuadro clínico era más llamativo y es donde se observaba un mayor número de casos; sin embargo, en la actualidad se puede afirmar que las manifestaciones son también características en los niños pequeños. Un hallazgo sugestivo en el neonato es la tardanza en emitir la primera defecación. Los estudios efectuados al respecto indican que alrededor de 97% de los recién nacidos presentan su primera evacuación dentro de las primeras 48 h de vida extrauterina, y que el 3% restante está compuesto por pacientes que sufren hipotiroidismo, septicemia, lesión encefálica, síndrome de tapón meconial y enfermedad de Hirschsprung, de tal manera que se debe establecer rutinariamente la investigación, a fin de eliminar la posibilidad de la enfermedad hasta donde sea factible. De acuerdo con los primeros informes de Swenson,11 75% de los pacientes ingresaron con diagnóstico de obstrucción intestinal, supuestamente mecánica. La

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Figura 29–1. Estudio simple aparatoso que muestra hallazgos comunes en la enfermedad de Hirschsprung, es decir, edema de la pared del intestino grueso, niveles hidroaéreos y opacidad pélvica. Destaca el aumento de los diámetros torácicos.

constipación, el vómito, la distensión abdominal y la tardanza en la primera evacuación son las manifestaciones más comunes en las series recientes.2,3 En los lactantes es frecuente el antecedente de crisis diarreicas que ameriten hospitalización. Con frecuencia la diarrea se acompaña de distensión abdominal importante y siempre existe el antecedente de constipación previa. En la exploración se puede observar deshidratación, ámpula rectal vacía e impactación fecal. La perforación del ciego y la apendicitis quizá sean las primeras y únicas evidencias de sospecha. En los niños mayores la distensión abdominal es mucho más grave y se acompaña de detención franca del desarrollo y crecimiento somáticos. La presencia de evacuaciones escasas, esporádicas, secas, explosivas y malolientes emitidas después de un estímulo, como el tacto rectal, constituyen una buena guía para el diagnóstico. Muchas veces se presentan episodios de diarrea alternados con periodos de constipación. En la exploración del abdomen es usual palpar escíbalos abundantes y en el tacto rectal es posible encontrar vacía el ámpula o parcialmente ocupada, pero nunca por excremento impactado o en forma de fecalomas. En general, y debido a la distensión, el diámetro torácico anteroposterior se encuentra aumentado (figura 29–1).

DIAGNÓSTICO Siever5 propuso que, independientemente de la edad de los pacientes, éstos presentan de manera inequívoca uno de los siguientes cuadros clínicos:

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Figura 29–2. Estudios radiológicos de abdomen que revelan la coprostasis, disminución intestinal y disminución del calibre de colon terminal.

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S Oclusión intestinal (figura 29–2). S Tardanza en la primera evacuación y crisis de obstrucción intestinal, las cuales ceden espontáneamente o con la administración de enemas. S Presencia de síntomas moderados durante semanas o meses e instalación definitiva de un cuadro oclusivo. S Constipación y recurrencia repentina de enterocolitis. S Constipación que es fácilmente resuelta con el tacto rectal o con supositorios. En la clínica se conocen diversos tipos de aganglionosis, que según su extensión pueden ser de segmento ultracorto, cuando la ausencia de células ganglionares es distal a la reflexión peritoneal; de segmento corto, cuando se inicia en el colon sigmoides; de segmento largo, cuando va más allá del colon sigmoides; y aganglionosis total, cuando incluye 30 cm del íleon terminal.4 En las aganglionosis segmentarias un segmento denervado se encuentra limitado en sentido distal y proximal por el intestino normal; tal vez esta anomalía sea única o múltiple.9 El diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung se puede sospechar con el cuadro clínico; para su confirmación se debe recurrir a la biopsia. El colon por enema y la manometría son recursos de apoyo adicionales de difícil interpretación cuando son aplicados en el periodo neonatal.63 El estudio radiológico es un importante medio de diagnóstico que, en manos expertas, permite un índice de certeza de 90%, incluso en el caso de los recién nacidos.2 Aun sin la confirmación histológica, pero al obtener indicios radiológi-

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cos sugestivos de la enfermedad, se procede por sistema a la ejecución de la colostomía. A fin de efectuar en forma adecuada el estudio radiológico, se deben tener en cuenta las siguientes advertencias: S S S S S

No se debe inyectar demasiado bario. No ha de instilarse demasiado espeso. No se debe introducir en exceso la sonda. No se ha de poseer globo. No se debe preparar al paciente (estudio de doble contraste de Neuhauser).

Tales consejos tienen el objetivo de evitar que los hallazgos radiográficos se oscurezcan por artificios que, si bien pueden ser insignificantes, adquieren relevancia en casos especiales, como en segmento ultracorto, aganglionosis neonatal o aganglionosis extensa. La presencia de un segmento de menor calibre se denomina usualmente área de transición y es considerada patognomónica por algunos autores (figuras 29–3 a 29–6).12 Un estudio comparativo en el que se intentó validar su utilidad se cotejó con los casos confirmados por biopsia y se encontró que coincidieron el hallazgo radiológico típico con la aganglionosis mediante biopsia en 62.5% (figura 29–7).29 Otros autores que hicieron un estudio parecido obtuvieron un resultado similar. 30 Cuando hay pérdida transitoria de dicho hallazgo se puede recurrir a las indentaciones (imagen en serrucho) en la pared, que son signos sugestivos de la enfermedad. Normalmente hay retención del medio de contraste, por lo que estudios

Figura 29–3. Colon por enema que muestra el hallazgo clásico: la zona de transición.

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Figura 29–4. Enema contrastado que permite ver la zona de transición.

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tardíos efectuados dos o tres días después suelen contribuir sustancialmente a la confirmación del diagnóstico, más aún cuando la mezcla del bario con la materia fecal es homogénea. Cuando la constipación es de otro origen a menudo se mezclan en bolos.13 Cuando existe aganglionosis extensa es común observar signos sugestivos de oclusión intestinal baja con visualización de un colon sigmoides aparentemente

Figura 29–5. Enema baritado con evidencia innegable de aganglionosis congénita.

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Figura 29–6. Como la figura anterior, el segmento adelgazado corresponde al intestino enfermo.

corto. Otras veces existe disminución del calibre del intestino agangliónico, lo que semeja un microcolon.12 El área de transición desaparece con el tacto rectal, las irrigaciones y los enemas, cuando existe enterocolitis y cuando al practicar el estudio radiográfico se emplea sonda con globo, lo que puede ocasionar dificultades de interpretación si el estudio se hace sin control fluoroscópico.14

Figura 29–7. Momento transoperatorio que rescata la imagen clásica: la unión entre un segmento proximal grande y uno distal pequeño.

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Respecto a la manometría, desde 1878, cuando Gowens observó que el canal anal se relajaba al haber dilatación rectal, y a partir de que Lawson mostró en 1967 la ausencia de reflejo anal inhibitorio en la enfermedad de Hirschsprung, se ha supuesto la existencia normal de una zona de alta presión en el canal anal, conocida perfectamente a través de las mediciones de ésta. La manometría y el registro gráfico de la misma constituyen un método útil de diagnóstico que es confiable incluso en los recién nacidos. Se puede practicar sin anestesia o con la administración de algún anestésico endovenoso, lo cual ha demostrado que no modifica la respuesta al estímulo. La gráfica usualmente muestra contracción esfintérica más que relajación cuando se distiende el recto. No obstante que la utilidad de este recurso es incuestionable, se ha observado que cuatro años o más después de que un niño con la enfermedad fue sometido a cirugía el reflejo anal inhibitorio permanece ausente, independientemente del procedimiento que se haya empleado.31 La biopsia rectal se ha utilizado desde otro punto de vista desde que fue propuesta por Swenson hasta nuestros días. En la actualidad, y por razones obvias, se ha implementado mucho su uso, sobre todo en los neonatos, dada la importancia que tiene para el pronóstico de la enfermedad elaborar el diagnóstico de manera temprana. Su utilidad la apoya un 90% de efectividad.11 La biopsia tiene dos objetivos bien definidos: ratificar el diagnóstico clínico, en cuyo caso se efectúa biopsia de espesor total, y excluir el diagnóstico en neonatos con riesgo elevado de padecer la enfermedad, para lo cual se emplea la biopsia por succión. La primera se hace con anestesia general y rigurosa preparación del colon (se han señalado abscesos perirrectales como consecuencia del procedimiento). Con el niño colocado en posición de litotomía se dilata el conducto anal y se colocan dos riendas en la pared posterior, a 2 o 3 cm de la línea dentada. Ulteriormente se coloca otra, justo donde se extraerá el espécimen, sitio que no debe estar demasiado arriba de la línea pectinada, para evitar falsas negativas. El espesor debe incluir ambas capas musculares y su extensión debe medir entre 1 y 5 cm.12 No obstante que la biopsia es el recurso universalmente útil para lograr el diagnóstico, muchas veces los patólogos confrontan un espectro muy amplio de dificultades cuando interpretan la biopsia, en especial la que es por congelación. Esos obstáculos incluyen un espécimen inadecuado y problemas técnicos y de localización del área microscópica de interés. Además de esos problemas, se debe aceptar que en ocasiones las células ganglionares pueden ser difíciles de identificar debido a un desarrollo incompleto en el neonato, lo cual equivale a la presencia de poco citoplasma y ausencia de nucleolos. En la biopsia por succión, que aún es empleada, se debe aceptar que las células ganglionares del plexo de Auerbach parecen tener mayor densidad que las células del plexo de Meissner. Por lo anterior, se está recomendando que para fines de diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung sólo se procesen biopsias de espesor total. Además, se ha aprendido que los especímenes obtenidos de la zona de transición y de los primeros 2

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a 3 cm por arriba de la unión mucocutánea con frecuencia exhiben una disminución del número de células. Finalmente, se ha observado que en la mayoría de los niños que sufren aganglionosis extensa o segmentos ultracortos no se presenta la hipertrofia de haces nerviosos, característica de la enfermedad.32 Lo anterior ha originado que con relativa frecuencia el cirujano tenga conflictos de diagnóstico debidos a faltas de precisión por parte de quien analiza a través del microscopio el tejido obtenido durante la intervención quirúrgica. Se decía que en condiciones normales existe un área agangliónica que se extiende de 2 a 17 mm de la línea dentada y corresponde al esfínter anal interno. El número normal de células ganglionares en el trayecto del primer centímetro hacia arriba del margen anal es de aproximadamente una por cada centímetro cuadrado; 2 o 3 cm más arriba existen de 17 a 18 células por mm2; la mayor distancia existente entre cada una de ellas nunca excede 1 mm. Las células ganglionares son de mayor tamaño que el resto, miden de dos a tres veces más y el citoplasma es basófilo (en contraste con la matriz de la mucosa, que es eosinófila). En general son redondas o triangulares, y de núcleo redondo y prominente; con frecuencia presentan un nucleolo grande. La demostración histológica de aganglionosis y la presencia de cantidades excesivas de fibras nerviosas hipertrofiadas no mielinizadas establecen el diagnóstico definitivo.16 Además, todavía es factible efectuar otras técnicas cuando se tiene una muestra de espesor total, pero la más confiable es la técnica histoquímica, en la que se aprecia una actividad aumentada de la acetilcolinesterasa en la mucosa y la muscularis mucosae, lo que muchas veces se asocia con elevación de la misma enzima en el torrente sanguíneo.8 En otras ocasiones se utiliza la biopsia, sobre todo en los segmentos ultracortos, para instituir el tratamiento definitivo, como lo han sugerido Bentley, Lynn y Nissan. La biopsia por succión como método para establecer el diagnóstico alcanza una certeza de hasta 99%, no requiere anestesia general y la morbilidad (aun cuando se han referido casos de septicemia, meningitis y hematoma) es baja. Esta técnica ha contribuido de manera importante en la detección temprana de la aganglionosis neonatal y en la disminución de la morbilidad al practicarse en todos los recién nacidos con riesgo elevado.16,33 La complicación más grave de la enfermedad de Hirschsprung continúa siendo la enterocolitis (figura 29–8).14 Se ha observado antes y después de la colostomía e incluso días o semanas después de una intervención quirúrgica definitiva exitosa. Esto indica que no por fuerza es la oclusión funcional el agente causal del padecimiento. Parece haber relación entre la extensión de la aganglionosis y la frecuencia de aparición de crisis de enterocolitis. Todo parece indicar que, a mayor extensión, mayor frecuencia.4,14 Los primeros síntomas son a menudo la ausencia temporal de evacuaciones, la distensión abdominal, la anorexia y el vómito.11 En ocasiones las primeras manifestaciones incluyen diarrea fétida y ex-

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Figura 29–8. Cuadro de enterocolitis con edema de pared intestinal, ausencia distal de aire y neumatosis.

plosiva, fiebre y choque hipovolémico,5 y finalmente oclusión intestinal baja. La patogenia es compleja y no se conoce bien. Se supone que existe una participación inmunitaria por semejar una reacción de Schwartzman modificada. En principio es probable que se trate de una infección bacteriana, ya que en los pacientes que sufren esta complicación se han aislado toxinas de Clostridium difficile.3,25 Asimismo, tal vez haya una injerencia hormonal, pues se ha encontrado un incremento significativo de prostaglandina E en el líquido que drena a través de los estomas creados de manera quirúrgica como recurso terapéutico. Lo que sí parece ser un hecho irrevocable es que, como consecuencia de la isquemia y la hipoxia, aparecen cambios cualitativos en las mucosustancias protectoras de la mucosa intestinal, lo que conlleva una disminución en la función de preservación y probablemente en la enterocolitis.17 Los análisis más recientes han establecido que en los estudios de medición de la expresión de la proteína MUC–2 ésta se encuentra marcadamente deprimida en los casos de aganglionosis congénita y ausente cuando existe enterocolitis.34 En los estudios radiológicos se observa una pérdida de la zona de transición, neumatosis y en ocasiones aire libre subdiafragmático. El intestino casi siempre se encuentra ulcerado.5 Aun cuando la aganglionosis sigmoidea es la más común, no parece haber una relación directa entre la extensión del segmento afectado y la gravedad de los síntomas. Así, un segmento ultracorto puede ocasionar cuadros graves, mientras que una aganglionosis extensa quizá provoque sólo constipación. Cuando el niño presenta síntomas de enterocolitis debe ser tratado en una sala de cuidados intensivos, ya que normalmente ingresa en condiciones muy

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precarias. Es necesario el empleo de antimicrobianos, la descompresión gástrica —y en ocasiones rectal— y la administración de oxígeno, expansores del plasma y esteroides. El tratamiento conservador de esas crisis durante el periodo neonatal es especialmente riesgoso, pues se ha observado que cuando la colostomía se efectúa antes de la primera crisis de enterocolitis la mortalidad es de 4%, pero si se practica después asciende hasta 33%.2 Cuando el paciente es lactante y tiene antecedente de hospitalizaciones está en riesgo de presentar complicaciones de nuevo, por lo que se debe evaluar en forma adecuada la posibilidad de una intervención quirúrgica paliativa. Se debe enfatizar que el tratamiento conservador casi siempre es riesgoso, en virtud de que existen asociaciones peligrosas, como sufrir de manera simultánea otra malformación, que incluye el divertículo de Meckel, el cual se puede romper a consecuencia de la constipación, como ya ha sido referido en la literatura.35 El manejo contempla medidas similares en los pacientes que han superado la lactancia y que presentan manifestaciones relacionadas con la constipación. Es frecuente que se asocie con otras condiciones, algunas muy específicas, las que igual que la misma enfermedad de Hirschsprung se han denominado neurocrestopatías e incluyen el neuroblastoma, el feocromocitoma y la enfermedad de von Recklinghausen.36 Hay otras coincidencias menos comunes, como cuando se asocian la trisomía 21,37 el ano imperforado, la tríada de Currarino39 y otras anomalías más.38

TRATAMIENTO Con relativa frecuencia algunos niños con sospecha de aganglionosis llegan en condiciones generales muy comprometidas, lo que de inicio impide que se les instale el manejo definitivo una vez que se ha efectuado la colostomía. Se han ideado muchas maneras de hacer que la evolución previa a la operación curativa sea favorable, para lo cual se ha sugerido que se instale una sonda transrectal que ayude a que al menos el aire sea evacuado; algunos le agregan a esta medida irrigaciones con solución salina y antibióticos. Otras medidas que tienen la misma intención incluyen la aplicación de toxina botulínica, para contrarrestar la contracción del esfínter anal interno,40 y la aplicación local de óxido nítrico.41 El tratamiento quirúrgico definitivo requiere casi siempre una colostomía previa y el descenso en pacientes mayores de ocho meses de edad; no obstante, hay quienes afirman que la operación radical sin colostomía efectuada en menores de tres meses ofrece resultados altamente satisfactorios.19 La colostomía no ha motivado discusión ni polémica, pero algunos médicos rechazan de manera enfática la colostomía transversa, debido a que en 10% de los enfermos la aganglionosis rebasa el colon derecho. La aganglionosis del colon izquierdo conlleva dificultades técnicas en el procedimiento definitivo, por-

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que el colon desfuncionalizado disminuye de calibre y al efectuarse la anastomosis puede determinar la aparición de estenosis residual. Otra desventaja es que el niño es sujeto a tres intervenciones quirúrgicas mayores;11 no obstante, otros cirujanos defienden la colostomía, ya que constituye una gran protección para la anastomosis final.4 Tradicionalmente se conocen cuatro diferentes tipos de operaciones radicales que han sido modificadas por distintos autores, lo cual se manifiesta por los resultados heterogéneos. El método propuesto por Swenson en 1948 constituye el aporte más importante a la cirugía pediátrica moderna, a pesar de que sir Frederick Treves comentó en 1898 que “los casos de dilatación idiopática del colon en niños pequeños se deben a defectos en la porción terminal del intestino” y curó a una niña mediante resección del recto sigmoides y descenso abdominoperineal. La paciente se encontraba sana a la edad de 67 años. Este caso fue publicado en 1957 por Daintree Johnston.20 El procedimiento de Duhamel se publicó en 1956, el de Rehbein– State en 1950 y el de Soave en 1963. El resultado del empleo de estas diferentes técnicas es muy variable; sin embargo, de acuerdo con las conclusiones aportadas por Kleinhaus,14 después de analizar una cifra importante de casos con cada una de ellas, aparentemente la rectosigmoidectomía (Swenson) es la más inconveniente, mientras que la que mejores perspectivas ofrece, según esa revisión, es la técnica de Soave modificada por Boley, aunque tiene la desventaja de haber sido practicada en un número pequeño de casos. Ikeda4 refiere que el procedimiento de Duhamel es el que mejores resultados ha dado en una serie importante de casos registrados en Japón, pero insiste en que lo ideal es practicarlo de acuerdo con la modificación Ikeda–Soper. Velcek21 encontró que los autores de cada una de las distintas técnicas tuvieron al principio resultados favorables, pero en informes de series pequeñas: Swenson estudió 34 casos; State, 7; Duhamel, 8; Soave, 14; Rebhein, 67; y Boley, 8. En todos ellos sólo se refirió un caso de complicación mayor, lo que fácilmente podría conducir a la elección de cualquiera de estos métodos. No obstante, cuando cada una de estas técnicas fue adoptada por otros autores, la morbilidad se presentó en porcentajes distintos, pero mucho más elevados que los comunicados originalmente. La idea de innovar ha llevado a algunos autores a utilizar la vía sagital posterior para que mediante una operación de Soave se efectúe el descenso. Los resultados en 96 niños que sufrían la enfermedad indican que la defecación ocurrió de manera espontánea y sólo se presentaron dos casos de dehiscencia de la anastomosis. En relación con la aganglionosis coli o total de colon recientemente se publicó la experiencia de 58 casos manejados con distintos métodos —35 con la técnica de Duhamel, 18 con la de Soave y 5 con la de Swenson—, con resultados poco satisfactorios ya que del total menos de 40% llegaron a ser normales cuando fueron vistos en estudios de cohorte.57 En la aganglionosis total del colon

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los resultados a largo plazo son satisfactorios, pero están lejos de que el resultado sea similar a los casos en que la aganglionosis es menos extensa.62 Una innovación más la constituye el abordaje laparoscópico de la enfermedad a través de una incisión umbilical, la que según los autores posee todos los beneficios de un acceso mínimo. Se refiere que es un método excelente, seguro y versátil.43 Un método relativamente nuevo, pero enormemente difundido44 e ideado por De la Torre y Ortega,45 del Instituto Nacional de Pediatría de México, consiste en la disección de la submucosa perianal a 1 cm por encima de la línea pectínea y a una profundidad de 6 cm. Una vez terminado este paso se procede a halar el colon normal, extirpar el segmento dilatado, efectuar las biopsias, encontrar un segmento normalmente inervado y proceder a efectuar una anastomosis con material absorbible. La descripción original establece que se debe efectuar sin colostomía protectora y de preferencia en niños pequeños. Muy pronto la ingeniosa técnica fue adoptada por diversos grupos de trabajo del mundo y su reproducción ha llevado a estudios multicéntricos con algunas modificaciones46 que avalan su utilidad. Elhalaby y col.47 estudiaron 141 pacientes tratados en cinco hospitales y concluyeron que es posible iniciar la vía oral de manera temprana, tener una corta estancia dentro del hospital y no provocar una cicatriz visible, además de otros factores benéficos, como poco riesgo de obstrucción por bandas, costo bajo y pocas complicaciones. Un estudio comparativo entre este procedimiento y el de Duhamel refiere que el método de De la Torre tiene más riesgo de enterocolitis y estenosis anal.48 En relación con la motilidad y el patrón de evacuaciones, se ha encontrado que las evacuaciones son normales en la mayoría de los pacientes; la ausencia de esta acción se ha atribuido a que desaparece temporalmente la sigma del colon y a que el ángulo se hace más cerrado debido a la tracción que se ejerce.49 En relación con los pacientes que sufren aganglionosis extensa (figura 29–9) que involucra el íleon terminal,50 existen también muchos procedimientos recomendados, lo cual sugiere que las técnicas individuales presentan inconveniencias. Las técnicas más conocidas son las aportadas por Martin, Kimura y Boley,22–24 las cuales varían de manera sustancial; no obstante, recientemente Nixon, haciendo referencia a la técnica ideada por Kimura, mencionó que “puede ser que esos raros pacientes, quienes sufren de aganglionosis extensa, sean bien manejados con el ingenioso procedimiento descrito por Kimura, en el cual el intestino delgado agangliónico es unido con el colon ascendente a través de una anastomosis ileocolónica ascendente laterolateral larga. La combinación ileocólica es ulteriormente movilizada en una segunda intervención y suturada en la cavidad pélvica”.20 El éxito de esta operación se fundamenta en que los pacientes a quienes se les practica la ileocoloanastomosis forman interconexiones vasculares, linfedema y engrosamiento de la mucosa,25 originando una función absortiva normal. Un estudio reciente de 37 niños con aganglionosis extensa mostró que

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Figura 29–9. Segmento aganglionar extenso que requirió una operación especial.

la sobrevida es de 81% y que la morbilidad mayor ocurrió con los procedimientos de Duhamel y de Soave.51 Un recurso vigente en esta variedad de la enfermedad es el trasplante intestinal. Recientemente se utilizó en 12 casos con resultados satisfactorios.61 Un problema nuevo, relacionado con la operación definitiva, son los obstáculos que confronta el patólogo para precisar el diagnóstico. Alrededor de 10% de los niños que son operados mediante cualquier método tienen manifestaciones que indican bloqueo intestinal y un rango mayor de niños sufren constipación, crisis severas de distensión, vómito y enterocolitis.52 Esas molestias residuales desgastan la relación médico–paciente y la reacción de los padres incluye la duda sobre el diagnóstico con el que se efectuó la intervención quirúrgica, por lo que se piden los bloques y se solicita una revisión por parte de otro patólogo. Muchas veces el resultado lleva a desencuentros con los patólogos y a reintervenciones desagradables que no siempre resuelven el problema.52 Es importante conocer otros padecimientos parecidos, como la colopatía displásica congénita,26 la hipoganglionosis, la enfermedad de seudo–Hirschsprung y el síndrome de colon izquierdo hipoplásico, entre otros, que tienen las características de parecerse a la aganglionosis congénita, no poseer un tratamiento bien establecido y presentar una mortalidad elevada. En algunos de ellos es recomendable el manejo conservador, en otros un método expectante y en la minoría un tratamiento agresivo. Las secuelas observadas en muchos pacientes incluyen alteraciones psicológicas serias, como depresión y ansiedad, por lo que se requiere que sean manejados en un buen departamento de psicología.55,56 Los factores de

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riesgo una vez que los niños son operados son diversos, pero no han sido detallados en forma ordenada. Los cirujanos que operan enfermedades como la de Hirschsprung están conscientes de que algunas circunstancias desfavorables pueden acompañar el resultado posoperatorio mediato; la más desesperante es la persistencia de la constipación, que con frecuencia se debe a irregularidades perioperatorias —como el hecho de haber dejado un segmento aganglionar residual pequeño—, pero en ocasiones también a errores en el diagnóstico —como el hecho de confundirla con una neurodisplasia— y a que se le proporciona al patólogo un tejido no representativo o inadecuado en la altura de extracción. Otras razones de evolución inesperada, como encontrar disminución las células de Cajal en el segmento distal, se acompaña de trastornos en los movimientos de vaciamiento del intestino y que se traducen como constipación.58 Se ha encontrado que la enterocolitis es una complicación y un factor de riesgo ulterior que se presenta con mayor frecuencia en los niños pequeños.60

REFERENCIAS 1. Swenson O: Pediatric surgery. 3ª ed. Chicago, Appleton Century Crofts, 1969:734. 2. Klein MD, Coran AG, Wesley JR, Drogowski RA: Hirschsprung’s disease in the newborn. J Pediatr Surg 1984;19:370–378. 3. Ikeda K, Goto S: Diagnosis and treatment of Hirschsprung’s disease in Japan. Ann Surg 1984;199:400–407. 4. Kosloke AM, Goldthorn JF: Early diagnosis and treatment of Hirschsprung’s disease in New Mexico. Surg Gynecol Obstet 1984;158:233–238. 5. Sieber WK: Hirschsprung’s disease. En: Ravith MM, Mustard WT, Welch KJ, Randolph J et al. (eds.): Pediatric surgery. Vol. 2. Chicago, Year Book Medical, 1980:1035. 6. Rogawski MA, Goodrich JT, Gershon MD, Touloukian RJ: Hirschsprung’s disease: absence of serotoninergic neurons in the aganglionic colon. J Pediatr Surg 1978;13:608– 611. 7. Scalen C, Puri P, Reen RJ: Identification of rectal ganglion cell using monoclonal antibodies. J Pediatr Surg 1985;20:37. 8. Xiong SY, Chen Ren S, Jia Zhou CH, Yu–Ii W: Observations on erythrocyte acetylcholinesterase (Ache) in infants and children with Hirschsprung disease. J Pediatr Surg 1984;19: 281. 9. Chadarevian JP, Sum M, Samir A: Double zonal aganglionosis in long segment Hirschsprung’s disease with a skip area in transverse colon. J Pediatr Surg 1982;17:195. 10. Taguchi T, Tanaka K, Ikeda K: Fibromuscular dysplasia of arteries in Hirschsprung’s disease. Gastroenterology 1985;88:1099. 11. Swenson O, Sherman JO, Fisher JH: Diagnosis of congenital megacolon; an analysis of 501 patients. J Pediatr Surg 1973;8:587. 12. Raffensberger JG: Swenson’s pediatric surgery. Appleton–Brown, 1978. 13. Pillings GP, Gresson SL: Hirschsprung’s disease. En: Mustard WT, Ravitch MM, Welch KJ et al. (eds.): Pediatric surgery. Vol 2. Chicago, Year Book Medical, 1969:960. 14. Kleinhaus S, Boley SJ, Sherman M, Sieber WK. Hirschsprung’s disease: a survey of the members of the surgical section of the Academy of Pediatrics. J Pediatr Surg 1979;14:588.

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445

15. Tamate S, Shikowa C, Yamada C, Takeuchi S, Nakahira M: Manometric diagnosis of Hirschsprung’s disease in the neonatal period. J Pediatr Surg 1984;19:285. 16. Andrassy RJ, Issac H, Weitzman JJ: Rectal suction biopsy for the diagnosis of Hirschsprung’s disease. Ann Surg 1981;193:419. 17. Ohashi S, Okamoto E: An experimental study on the mechanism of rectosphincteric reflex in special reference to Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 1984;19:278. 18. Akkary S, Sahwy E, Kandil W, Hamdy MH: A histochemical study of the mucosubstances of the colon in cases of Hirschsprung’s disease with and without enterocolitis. J Pediatr Surg 1981;16:664. 19. Carcassone M, Morisson G, Letourneau NJ: Primary corrective operation without decompression in infants less than three months of age with Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 1982;17:241. 20. Nixon HH: Hirschsprung’s disease; progress in management and diagnosis. World J Surg 1985;9:189–202. 21. Velcek FT, Klotz DH, Friedman AK: Operative failure and secondary repair in Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 1982;17:779. 22. Kimura K, Nishijima E, Muraji T: New surgical approach to extensive aganglionosis. J Pediatr Surg 1981;16:840. 23. Boley SJ: New operative approach to total aganglionosis of the colon. Surg Gynecol Obstet 1984;159:481. 24. Ueki S, Okamoto E, Kuwata K, Toyosaka AK: Qualitative and quantitative analysis of the muscarinic acetylcholine receptors in the piebold lethal mouse model of Hirschsprung’s disease. Gastroenterology 1985;88:1834. 25. Thomas DF, Fernie DS, Bayston R et al.: Enterocolitis in Hirschsprung’s disease: a controlled study of the etiology role of Clostridium difficile. J Pediatr Surg 1986;21:22–25. 26. Fekete NC, Ricour C, Lortat S, Gorski AM, Nezelof C et al.: Severe neonatal acute colitis due to a congenital dysplasic colopathy: report of two cases. J Pediatr Surg 1986;21:246– 247. 27. Tam PK, Boyd GP: New insights into peptidergic abnormalities in Hirschsprung’s disease by whole mount immunohistochemistry. J Pediatr Surg 1991;26:595–597. 28. Piotrowska PA, Solari V, Puri P: Distribution of Ca2–activated K channels, SK2 and SK3 in the normal and Hisrchsprung’s disease bowel. J Pediatr Surg 2003;38:978–983. 29. Jamieson HD, Dundas ES, Belushi AS, Cooper M, Blair KG: Does the transition zone reliably delineate aganglionic bowel in Hirschsprung’s disease? J Pediatr Surg 2004;34: 811–813. 30. Proctor ML, Traubici J, Langer JC, Gibbs DL, Ein SH et al.: Correlation between radiographic transition zone level of aganglionosis in Hirschsprung’s disease: implications for surgical approach. J Pediatr Surg 2003;38:775–778. 31. Zaslavzky C, Baucke LV: Anorectal manometric evaluation of children and adolescents postsurgery for Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 2003;38:191–195. 32. Shayan K, Smith C, Langer CJ: Reliability of intraoperative section in the management of Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 2004;39:1345–1348. 33. Pini PA, Martucciello, Jasonni V: Rectal biopsy in the diagnosis of intestinal dysganglionoses: 5 year experience with Solo–RBT in 389 patients. J Pediatr Surg 2006;41:1043–1048. 34. Mattar FA, Coran GA, Teitelbaum HD: MUC–2 mucin production in Hirschsprung’s disease: possible association with enterocolitis development. J Pediatr Surg 2003;38:417– 421. 35. Sy ED, Shan YS, Yang YR, Tsai HM, Lin CH: Hisrchsprung’s disease, a rare complicating

446

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(Capítulo 29)

factor in neonatal perforated Meckel’s diverticulum. J Pediatr Surg 2006;41:1319–1321. 36. Martucciello G, Pini–Prato A, Puri P, Holschneider MA et al.: Controversies concerning diagnostic guidelines for anomalies of enteric nervous system: a report from the Fourth International Symposium on Hirschsprung’s disease and related neurocristopathies. J Pediatr Surg 2005;40:1527–1531. 37. Meneses M, Puri P: Long–term clinical outcome in patients with Hirschsprung’s disease and associated Down syndrome. J Pediatr Surg 2005;40:810–812. 38. Arbell D, Gross E, Orkin B, Koplewitz ZB: Imperforate anus, malrotation, and Hirschsprung’s disease: a rare and important association. J Pediatr Surg 2006;41:1335–1337. 39. Baltogiannis N, Mavridis G, Soutis M, Keramidas D: Currarino triad associated with Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 2003;38:1086–1089. 40. Minkes RK, Langer JC: A prospective study of botulinum toxin for internal anal sphincter hypertonicity in children with Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 2000;35:1733–1736. 41. Millar AJ, Steinberg RM, Raad J et al.: Anal achalasia after pull–through operation for Hirschsprung’s disease–preliminary experience with topical nitric oxide. Eur J Pediatr Surg 2002;12:207–211. 42. Liem TN, Hau DB, Son TH: Modified Soave procedure through the posterior sagittal approach for Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 2005;40:547–550. 43. Sauer CJE, Langer CJ, Wales WP: The versality of the umbilical incision in the management of Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 2005;40:385–389. 44. Suita S, Taguchi T, Ieiri S, Nakatsuji T: Hirschsprung’s disease in Japan: analysis of 3 852 patients based on a national wide survey in 30 years. J Pediatr Surg 2005;40:197–202. 45. De la Torre ML, Ortega SJA: Transanal endorectal pull–through for Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 1998;33:1283–1286. 46. Peterlini LF, Martins JL: Modified transanal rectosigmoidectomy for Hirschsprung’s disease: clinical and manometric results in the initial 20 cases. J Pediatr Surg 2003;38:1048– 1050 47. Elhalaby AE, Hashish A, Elbarbary MM, Soliman HA et al.: Transanal one–stage endorectal pull–through for Hirschsprung: a multicenter study. J Pediatr Surg 2004;39:345–351. 48. Minford JL, Ram A, Turnock RR, Lamont GL et al.: Comparison of functional outcomes of Duhamel and transanal endorectal coloanal anastomosis for Hirshsprung’s disease. J Pediatr Surg 2004;39:161–165. 49. Zhang CS, Bai ZY, Wang W, Wang LW: Stooling patterns and colonic motility after transanal one–stage pull-through operation for Hirschsprung’s disease in children. J Pediatr Surg 2005;40:1766–1772. 50. Wildhaber EB, Teitelbaum HD, Coran GA: Total colonic Hirschsprung’s disease: a 28–year experience. J Pediatr Surg 2005;40:203–207. 51. Escobar AM, Grosfeld JL, West WK, Scherer LR et al.: Long–term outcomes in total colonic aganglionosis: a 32–year experience. J Pediatr Surg 2005;40:955–961. 52. Langer CJ: Persistent obstruction symptoms after surgery for Hirschsprung’s disease: development of a diagnostic and therapeutic algorithm. J Pediatr Surg 2004;39:1458–1462. 53. Mattioli G, Castagnetti M, Martuciello G, Jasonni V: Results of a mechanical Duhamel pull–through for the treatment of Hirschsprung’s disease and intestinal neuronal dysplasia. J Pediatr Surg 2004;39:1349–1355. 54. Kobayashi H, Yamataka A, Lane LG, Miyano T: Inflammatory changes secondary to postoperative complications of Hirschsprung’s disease as a cause of hystopathologic changes typical of intestinal neuronal dysplasia. J Pediatr Surg 2004;39:152–156. 55. Funakosi S, Hayashi J, Kamiyama T, Ueno T et al.: Psychosocial liaison–consultation

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56. 57. 58.

59. 60. 61. 62.

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for the children who have undergone repair of imperforate anus and Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 2005;40:1156–1162. Hartman EE, Sprangers GAM, Visser MRM, Oort JF, Hanneman GJM et al.: Hirschsprung’s disease: healthcare meets the needs. J Pediatr Surg 2006;41:1420–1424. Meneses M, Pini–Prato A, Jasonni V, Puri P: Long–term clinical outcome in patients with total colonial aganglionosis in 31–year review. J Pediatr Surg 2008;43:1726–1728. Bettolli M, de Carli C, Jhon–Dabel K, Khan HF, Swenny B et al.: Colonic dismotility in postsurgical patients with Hirschsprung’s disease. Potential significance of Cajal and the enteric nervous system. J Pediatr Surg 2008;43:1433–1438. Moore SW, Zaahl MG: A review of genetic mutation in familial Hirschsprung’s disease in South Africa. Towards genetic counselling. J Pediatr Surg 2008;43:325–329. Harichran RN, Seo JM, Kelly DR, Musulman ECM, Aprahaman CJ et al.: Enterocolitis and Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 2008;43:1115–1123. Sauvat F, Grimaldi C, Lacaille F, Ruemmele F et al.: Intestinal transplantation for total aganglionosis: a series of 12 consecutive children. J Pediatr Surg 2008;43:1833–1838. Roboei EH: Long–term outcome of total colonic aganglionosis. Eur J Pediatr Surg 2008; 18:300–302. Martucciello G: Hirschsprung’s disease one of the most difficult diagnosis in pediatric surgery: review of the problems from clinical practice to the bench. Eur J Pediatr Surg 2008; 18:140–149.

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30 Malformaciones anorrectales Carlos Baeza Herrera, Tomás González Mateos, Alberto León Cruz

A diferencia del niño que es operado del tórax o del abdomen, el que es operado del ano no muestra su cicatriz debido, entre otras cosas, a que huele feo... Peña A., New York Babys’ Hospital, 1990. Las cicatrices del tórax son para presumir, las del proctodeo no tanto, porque además de todo, huelen feo... Residente de cirugía HPM, 2001.

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GENERALIDADES Las malformaciones anorrectales constituyeron, sin duda, la patología congénita que mayores polémicas y cambios trascendentales motivó en las dos últimas décadas del siglo pasado, pues los hallazgos operatorios referidos al respecto en el Instituto Nacional de Pediatría de México constituyen, en opinión de muchos, la aportación a la cirugía pediátrica más importante que jamás nadie haya hecho en la historia de la medicina y la cirugía modernas de México. En 1971, después de un análisis exhaustivo de mas de 1 000 casos de anomalías anorrectales, se encontró que el sexo masculino resulta sensiblemente más afectado que el femenino, y que en los varones 50% de las malformaciones son altas, mientras que en las niñas éstas sólo constituyen 19%.1 Los defectos bajos son más frecuentes.2 La presencia de fístula en los niños es de aproximadamente 72% y en las niñas es de 90%. Se acompaña de otras malformaciones en 28 y 72% de los casos, como las urológicas, que conforman más de 26%. Existe atresia esofágica en 6% y el 449

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recién nacido que porta cualesquiera de las variedades de anomalías anorrectales tiene 2.6 malformaciones adicionales en promedio.3 Desde el punto de vista embriológico, el desarrollo del sistema genitourinario resulta de la división de la cloaca en dos cavidades: el sistema urogenital por delante y el intestino posterior por detrás. Ulteriormente el intestino migra en busca del orificio anal (proctodeo) en dirección posteroinferior, lo cual coincide con la desaparición de la placa cloacal. Cuando la interrupción en el desarrollo ocurre en la cuarta semana de gestación el intestino posterior se mantiene conectado al sistema urogenital y no desciende por dentro de lo que antaño se conocía como músculo elevador del ano, lo que trae como consecuencia una malformación que para su tratamiento requeriría colostomía protectora. Si la interrupción sucede en la sexta semana, la división cloacal habrá concluido y el intestino alcanzará a deslizarse dentro del cono muscular, en cuyo caso la anomalía sería objeto de tratamiento definitivo sin colostomía previa en el mismo periodo neonatal.9 Este grupo de anomalías se conforma de un espectro heterogéneo de defectos, los cuales varían no sólo en lo que se refiere al diagnóstico, sino que también tienen diferencias importantes en cuanto al tratamiento y al pronóstico. El término abarca múltiples defectos congénitos que varían en el grado de complejidad, según el cual se requerirán procedimientos igualmente complejos. Así, el pronóstico en términos de continencia fecal varía de excelente en uno de los extremos del espectro26 a muy pobre cuando el niño, además del ano imperforado, posee musculatura perineal hipoplásica, sacro incompleto o deformado, e inervación pélvica deficiente (figuras 30–1 a 30–11).

Figura 30–1. Varón recién nacido que es portador de una fístula perineal. Requiere corrección al nacimiento, y es de buen pronóstico.

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Figura 30–2. El punto negro es la fístula anocutánea. El problema se resuelve de inmediato al nacimiento.

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Esta anomalía aparece en uno de cada 4 000 recién nacidos y en general el diagnóstico no representa ninguna dificultad, pues en la mayor parte de las ocasiones el trastorno es evidente por sí solo. En aproximadamente 1 a 3% de los casos en los que existe una apariencia perineal normal, como cuando existe atresia rectal, se identifica la malformación por medio de la ausencia de evacuaciones o al intentarse la termometría rectal.4

Figura 30–3. Esta niña, por el contrario, es un defecto complejo que exige una colostomía protectora. Es una cloaca y es de mal pronóstico.

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Figura 30–4. Estudio radiológico similar en el que es notorio el poco desarrollo de los glúteos. El paciente sufría además síndrome de Down. Es de mal pronóstico.

Por lo general un recién nacido que tiene una malformación anorrectal, antecedentes de una gestación armónica de un periodo perinatal normal y ausencia de manifestaciones gastrointestinales o urinarias tempranas posee más posibilidades de sobrevivir que el neonato que nace distócico, porque presenta un aumento del perímetro abdominal o tumoración en el flanco, o bien requiere una colosto-

Figura 30–5. Un caso extremo en el que el estudio de rayos X muestra la burbuja de aire muy dentro del abdomen.

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Figura 30–6. La meconiuria significa que el niño requiere colostomía. Es de pronóstico reservado.

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mía inmediata. Es probable que un paciente que permite que se le contemple y estudie tolerará cualquier procedimiento, toda vez que lo anterior significa de manera indirecta la ausencia de malformaciones asociadas que amenazan la vida. El cuadro clínico varía según el sexo, el tipo de malformación y la presencia o ausencia de anomalías concomitantes. En relación con el sexo, a menudo los

Figura 30–7. Estudio radiológico que revela una burbuja intermedia.

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Figura 30–8. Estudio radiológico que muestra burbuja de aire muy alta; el paciente requiere colostomía.

varones se presentan con manifestaciones abdominales más aparatosas que las niñas, pues en ellos la presencia de trayectos fistulosos es menos frecuente y éstos resultan más estrechos; 90% de las niñas nacen con fístula; la más común es la vestibular, la cual casi siempre resulta de un diámetro tal que permite un drenaje fecal suficiente como para evitar vómito o distensión abdominal marcada.

Figura 30–9. Otro invertograma con hallazgos similares.

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Figura 30–10. En un grado menor de complejidad, nótese que la burbuja ha rebasado el sacro.

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En ocasiones los niños presentan manifestaciones de bloqueo intestinal, el cual se caracteriza por vómito fecaloide, distensión abdominal grave, neumonía por aspiración y sepsis. Incluso se han atendido niños a quienes, previa elaboración del diagnóstico de ano imperforado, se les efectuó la circuncisión. El último caso anecdótico se refiere a un pequeño de nueve días de edad que portaba una

Figura 30–11. Esta paciente era portadora de una fístula urinaria.

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fístula urinaria, al parecer amplia; se solicitó que le realizaran un estudio radiológico simple de abdomen, una serie esofagogastroduodenal y un tránsito intestinal. El radiólogo sugirió que se le practicara un enema baritado y en ese momento fue cuando se advirtió la anomalía. El diagnóstico de ano imperforado es eminentemente clínico en 90% de los casos. Al encontrar en un paciente del sexo masculino ausencia de ano exclusivamente es probable que porte una malformación sin fístula, es decir, que se trate de una agenesia anorrectal; sin embargo, si se observa que existen indicios de meconio, sin duda es una fístula urinaria, la cual se debe catalogar como una malformación que es objeto de colostomía. Pero si se observa un trayecto fistuloso hacia el periné o indicios que sugieran salida de meconio que no sea por la uretra, entonces es muy probable que se trate de una anomalía que requerirá intervención quirúrgica en el mismo periodo neonatal y sin colostomía protectora. Cuando existe neumaturia, que consiste en células cornificadas en la orina, o fecaluria, se sugiere que hay una comunicación urinaria (al bulbo uretral, a la uretra prostática o al cuello vesical) que por fuerza requiere una derivación externa. Un defecto que no fue clasificado, pero que podría ser incluido en las malformaciones complejas, es el denominado “síndrome del fondo de saco congénito”,25 que consiste en un defecto anorrectal que requiere colostomía y que se acompaña de un gran fondo de saco proximal y agenesia parcial del colon. Otros hallazgos perineales en los varones suelen ser trascendentales, por lo que siempre se ha de observar con detenimiento la forma del periné y la longitud y la morfología del sacro. Existen situaciones en las que la presencia de ciertos hallazgos perineales es determinante para la elaboración del diagnóstico. Tal es el caso de la presencia del “asa de cubeta” (figura 30–12), la que debe resolverse sin más trámite mediante una operación neonatal sencilla. Lo mismo sucede con la observación de una fístula cutánea que se extiende a manera de una estructura vermiforme de color negro del ano normalmente localizado a los trayectos que varían desde el extremo más anterior del rafé hasta el extremo más distal del prepucio; de acuerdo con la clasificación multiautorial de Krikenbeck (Alemania, 2004), este defecto aún se continúa denominando fístula anocutánea (figura 30–13). En las niñas la situación es similar, pues aproximadamente 90% de ellas portan una fístula y, como se mencionó con anterioridad, la mayoría de éstas son fístulas vestibulares; un número menor resultan ser una cloaca persistente fístulas a vagina. Existe un reducido porcentaje de pacientes que nacen con ano imperforado sin fístula (figura 30–14). Un grupo muy especial de niñas son quienes sufren persistencia de la cloaca, la que de manera tradicional se ha identificado al observar en el periné un solo orificio durante la inspección y la apariencia de que los genitales externos parecen de menores dimensiones que los de una niña sana. Por ser un espacio común de desalojo, hay salida de orina y heces (figura 30–15).

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Figura 30–12. Este distintivo clínico traduce defecto que se corrige al nacimiento.

A

C

B

D

Figura 30–13. A. Fístula anocutánea. B. Cloaca. C. Mar que requirió anoplastia. D. Fístula anocutánea. Nótese la diferencia entre lo que se observa meconio (A, C y D) y la cloaca. Los tres de fácil manejo son fístulas anocutánea y perineal.

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Figura 30–14. Portadora de fístula vestibular.

Casi en la totalidad de las pacientes con fístula vaginal, ésta se confunde con la fístula vestibular. Con la niña en posición de litotomía el orificio fistuloso se localiza en el borde anterior del himen, es decir, entre lo que se conoce como horquilla (el sitio de transición entre lo que es piel perineal y mucosa vulvar) y el himen. La fístula vaginal no se observa con facilidad.

Figura 30–15. La cloaca persistente como esta es el segundo defecto más frecuente en los niños.

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Si se introduce un termómetro a través de este trayecto fistuloso de inmediato se llega al recto, con lo que las fístulas anovestibulares, defendidas por Stephens desde el último cuarto del siglo pasado y más recientemente en Alemania, quedan como opciones cuando un tubo estrecho y largo conecta el vestíbulo con un fondo de saco que se ubica por debajo de la línea P–C de Stephens, pero por encima del punto I. Cuando el recién nacido es portador de trisomía 21, es varón y sufre de ano imperforado es casi seguro que requerirá una colostomía, pues de acuerdo con lo observado en la experiencia clínica es casi un hecho que ese niño sufre lo que Peña denominó “agenesia anorrectal sin fístula”, la que se acompaña en 50% de los casos de otros defectos, particularmente cardiacos. Un grupo control de pacientes con el mismo defecto, pero sin trisomía 21, tuvieron un menor porcentaje de anomalías asociadas. En ellos predominaron algunos síndromes, como el de Apert.14 El invertograma, o técnica de Wagensteen–Rice, es el procedimiento mediante el cual se intenta localizar el fondo del saco rectal contrastado con aire, para poder identificar el tipo de malformación. El aire que en condiciones normales ingiere el recién nacido impregna la porción distal del tubo digestivo en alrededor de 12 a 18 h de vida extrauterina; por ello será hasta entonces que un estudio como el invertograma aporte beneficios reales. Se debe colocar al menor en posición de Trendelenburg durante unos minutos, con cuidado para que no sufra aspiración. A continuación el paciente se traslada a la sala de radiología, donde se hará hincapié en que el rayo debe tener como objetivo central el trocánter mayor del niño, de tal manera que coincidan en el mismo plano ambos trocánteres. La foseta anal se debe resaltar con la colocación de un objeto radioopaco. Después de que se tiene el estudio, con el menor vuelto de cabeza y en posición lateral, se traza una línea que une la última pieza sacra con el pubis; esta línea se denomina P–C o pubococcígea. En especímenes disecados se ha observado que dicha línea se encuentra en el mismo plano que el borde superior del músculo pubococcígeo,2 referencia que se complementa con lo que Stephens denominó punto I y que corresponde a la porción más caudal del isquión, que determinó que los defectos que bajo el invertograma estuvieron incluidos entre la línea P–C y el punto I debían catalogarse como intermedios. De modo convencional, y por propuesta de Peña, se acepta que, independientemente de lo anterior, en los casos donde la distancia entre la burbuja y la piel es mayor de 1 cm se debe efectuar una colostomía, y en los que es menor el procedimiento de elección consiste en cirugía perineal sin derivación previa.4 Si el estudio se mira en la misma posición en que se tomó, se podrán observar tres o más tipos de imagen: una en la que la burbuja aérea no rebasa la línea P–C, otra en donde la burbuja se encuentra a nivel de dicha línea y una más en la cual la burbuja desciende y cruza la línea P–C (figuras 30–16 y 30–17). Peña, en lugar del invertograma, sugiere colocar al neonato

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Figura 30–16. Invertograma con burbuja de aire muy en el abdomen. Requirió colostomía.

en posición de decúbito ventral con elevación de la pelvis, lo que permite que al hacer pasar los rayos X en forma perpendicular al plano donde se encuentra el bebé se identifique el fondo del saco y se ultimen detalles relacionados con la altura de la malformación. De acuerdo con los conceptos tradicionales, lo anterior hizo que estos defectos se dividieran en altos, intermedios y bajos. En ocasiones esta clasificación resultó

Figura 30–17. Malformación anorrectal que requirió colostomía.

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discordante para fines de evaluación clínica y pronóstico, pues existen, por ejemplo, algunas cloacas persistentes que rebasan con mucho la línea P–C; sin embargo, no se pueden tratar con una operación perineal durante la etapa neonatal y sin colostomía. De la misma manera, no cabe comparar bajo ninguna circunstancia una fístula vestibular con una fístula bulbar, que además tenga un periné plano o redondo y presente un defecto sacro significativo, no obstante que ambas son “intermedias”. Con relativa frecuencia el valor del estudio radiológico con el procedimiento de Wagensteen–Rice se demerita por razones técnicas y a menudo por errores de apreciación. Es probable que una de las omisiones más comunes sea no permitir que el aire ingerido impregne de manera adecuada en el intestino distal a fin de ubicarlo en su dimensión exacta (figuras 30–16 y 30–17). Otras fuentes de confusión son la presencia de una fístula muy amplia, hiperactividad de la musculatura —que recubre el conducto a manera de envoltura—, agenesia parcial o total del sacro, etc. Existen otras opciones de diagnóstico que no resultan mejores que el radiológico, por lo que su empleo no se ha difundido. La imagen por resonancia magnética es de mucha utilidad cuando se pretende efectuar una reoperación.5 Como parte de los avances en el manejo correcto de las malformaciones anorrectales Peña15 implementó lo que él denomina índice sacro, cuyo principal propósito es discriminar a los pacientes que, teniendo un índice anormal, el pronóstico por razones de inervación neurológica se ensombrece al menos en lo que a la funcionalidad se refiere. Propuso que a todos los niños, en especial los que son portadores de fístulas a la vía urinaria, se les efectúe un estudio radiológico de pelvis en posiciones AP y lateral con el trazo de tres líneas, que van una por encima de las crestas iliacas, otra por el límite inferior de la articulación sacroiliaca y otra paralela al borde de la última pieza sacra, con la referencia de que el índice normal es de 0.77. Este autor concluyó que cuando dicha cifra desciende a 0.3 los pacientes son universalmente incontinentes fecales y urinarios.

CLASIFICACIÓN Existen alrededor de 13 tipos distintos de clasificaciones de los defectos anorrectales, que incluyen las de Ladd y Gross, Louw, Gans, Stephens, Santulli, internacional, etc. No obstante, la mayor parte tienen limitaciones porque algunas son complejas y otras resultan limitadas. Recientemente, con los auspicios de instituciones de EUA, se convocó una reunión en Wingspread, con el propósito de examinar dichas clasificaciones. En esta reunión se concluyó que los defectos anorrectales se deben dividir en los mismos tipos que propuso Stephens7 en 1970, en Australia.

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Al considerar que cada una de las malformaciones es distinta, incluso en circunstancias de similitud extrema, nuestro punto de vista es que, más que conocer una clasificación, se deben conocer todos los tipos de anomalías, pero además hay que saber identificar otros parámetros que influirán para fines pronósticos. De allí que se haya postulado que estas malformaciones son en realidad un espectro, en el cual dos pacientes del mismo sexo y con el mismo diagnóstico no necesariamente tienen el mismo pronóstico.8 De acuerdo con lo propuesto por Peña,3 los defectos anorrectales se clasifican en defectos en los varones, en los que se distinguen los trastornos en los cuales el problema será resuelto en el mismo periodo neonatal, como la fístula cutánea, la estenosis anal, la membrana anal, la malformación en asa de cubeta y la fístula subepitelial perineal, y en los que exigen la realización de una colostomía protectora previa a la operación definitiva. Entre estos últimos se encuentran las fístulas rectobulbouretral, rectouretroprostática y rectovesical, así como ano imperforado sin fístula, atresia y estenosis rectal. En las niñas la fístula cutánea o perineal y la estenosis anal son defectos que se resuelven en el periodo neonatal. Todas las alteraciones restantes requieren para su tratamiento adecuado colostomía protectora; éstas son las fístulas vestibular y vaginal, el ano imperforado sin fístula, la atresia y estenosis rectales, y la cloaca persistente. En este conjunto se incluye un grupo de anomalías todavía más heterogéneas, raras y de difícil solución, las cuales se han denominado defectos complejos, entre los que se encuentran las hendiduras vesicointestinales, el síndrome de Currarino16 y otras (figura 30–18). Recientemente se llevó a cabo

Figura 30–18. Ano imperforado con fístula perineal.

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otra reunión de especialistas en Krikenbeck, Alemania, que convocó a expertos de muchos países, que llegaron a la conclusión de que, dependiendo de la variedad de la malformación, podrían efectuarse procedimientos como el acceso abdominosacroperineal de Stephens, aunque en muchos de ellos la anorrectoplastia sagital posterior mantuvo su sitial. Asimismo, se propuso una clasificación parecida a la de Peña.

TRATAMIENTO Manejo del recién nacido masculino con malformación anorrectal Todo recién nacido que ingresa en una sala de pediatría con un defecto anorrectal se debe revisar de manera exhaustiva, con el propósito de definir prioridades de manejo. En ciertas anomalías en ocasiones es obligatorio resolver un defecto urinario concomitante mediante cistostomía o vaginostomía, mientras que en otras la ligadura de la fístula traqueoesofágica constituye una medida prioritaria. Después de elaborar un esquema de manejo lo más importante, como se mencionó en líneas anteriores, es la revisión del periné; con ello se efectuará el diagnóstico con cierto grado de certeza en 80 a 90% de los niños que sufren una anomalía anorrectal (figuras 30–19 a 30–21).

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Manejo del recién nacido femenino con malformación anorrectal En las niñas el índice de certeza en la elaboración del diagnóstico definitivo es de alrededor de 90% cuando se utiliza solamente la exploración perineal; así, sólo 10 de cada 100 pacientes presentan un defecto anorrectal que las vuelve candidatas a estudios complementarios, como los que ya se mencionaron.

Malformaciones concomitantes Es casi del conocimiento universal que, cuanto más alta o compleja es una anomalía anorrectal, mayores serán las posibilidades de alteraciones asociadas en cuanto a frecuencia y gravedad. Es usual que los defectos que se consideran como bajos (fístulas vestibular, subcutánea y bulbar) se acompañen de malformaciones poco significativas.

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Figura 30–19. Cuando hay ano imperforado sin otros signos lo más probable es que sea un defecto que requiere colostomía. Este niño tenía fístula urinaria pequeña.

Sin embargo, al paciente que ingresa con ano imperforado y cloaca persistente, o bien con fístula urinaria que se conecta con el cuello de la vejiga, la indicación obligada es la práctica de estudios de gabinete para identificar anomalías asociadas graves, como algunas urológicas, aun antes de efectuar cualquier procedimiento paliativo.

Figura 30–20. Ano imperforado caracterizado por agenesia anorrectal sin fístula. El paciente sufría trisomía 21.

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Figura 30–21. La fístula apareció en el rafé y se resolvió con una operación al nacimiento.

Aproximadamente en 40% de los casos existen alteraciones urológicas,11 pero también las hay de la columna vertebral, del tubo digestivo y cardiovasculares.6

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TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Las malformaciones consideradas como bajas son las que mejor pronóstico tienen, y casi sin importar la técnica que se emplea los resultados serán más o menos similares. Desde hace muchos años se preconizó el uso del cut–back, que consiste en la ampliación del orificio anal hasta donde emerge el orificio fistuloso. Esta operación, aunque en teoría es cuestionable, ofrece resultados similares a los que se observan después de efectuar cualquier tipo de anoplastia. La operación plantea una desventaja hipotética, la cual se refiere al hecho de que con frecuencia el esfínter anal externo se lesiona y permanece así, toda vez que la reconstrucción del mismo no es factible, a no ser que la operación se haga en el plano submucoso. Se ha observado que, por razones desconocidas, el tabique rectovaginal no se forma, por lo que el orificio queda en las inmediaciones de los genitales con el consiguiente efecto antiestético y el rechazo de los padres de la niña o de ella misma. Otras opciones se refieren a las anoplastias. Estas intervenciones, que se difundieron hace muchos años, tenían un buen índice de ingenio y se propusieron para evitar la estenosis anal. De este concepto emergieron las anoplastias en “X”, en “+”, en “Y” y la circular. Nixon y Puri10 propusieron una ingeniosa técnica que consiste en la transposición de fístula al utilizar una “X” horizontal.

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Figura 30–22. El único dato importante es la atrofia glútea, por eso se le efectuó colostomía protectora.

En relación con la corrección de la fístula vestibular, de la que por muchos años se aconsejó que su corrección debía ser precedida por una colostomía protectora,17 en la actualidad —especialmente en los centros que cuentan con suficiente personal— se está efectuando la operación definitiva en una sola exposición, con buenos resultados. Peña advierte, aunque él la practica, que cuando llega a haber

Figura 30–23. A este defecto se le denomina fístula anocutánea.

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infección por descuido o elección inadecuada la fibrosis que crea la cicatrización por segunda intención será de tal magnitud que probablemente equivalga a incontinencia fecal. La colostomía es una operación de una magnitud significativa, por lo que la debe realizar un cirujano de probada experiencia, pues se ha observado una morbilidad importante relacionada con trastornos en la ejecución del procedimiento y con los atribuibles a una colostomía defectuosa. En el primer grupo se incluyen infecciones de la herida, dehiscencia, prolapso y retracción, estenosis, colocación inadecuada de las estomas, obstrucción intestinal y fístula fecal. En el segundo grupo destacan las infecciones después de efectuada la operación definitiva, la recanalización de la fístula, la dehiscencia, la estenosis de segmento descendido y el absceso perineal.11 Aun cuando existe una gran controversia en relación con el tipo de colostomía que se debe efectuar en los pacientes con algún tipo de malformación anorrectal, se cree que la más adecuada es la que mantiene separados ambos estomas; con esto último se obtiene un segmento intestinal distal más limpio, lo cual resulta trascendental cuando coexiste una comunicación anormal entre el recto y las vías urinarias. Se ha observado que es más común la infección cuando la colostomía se hizo en forma de asa. Asimismo, disminuye la tendencia al prolapso y a la formación de fecalomas, así como la infección urinaria. También es altamente controversial el hecho relacionado con el segmento del colon que ha de exteriorizarse. Mientras que por tradición se había aceptado que para casi todas las enfermedades colónicas en niños que necesitaban operación era recomendable la colostomía transversa derecha, en la actualidad se han observado muchas ventajas, al menos en el caso de los pequeños con ano imperforado cuando se utiliza la colostomía izquierda, es decir, del colon descendente o del sigmoides proximal. La experiencia ha demostrado que esta derivación permite un aseo casi absoluto del segmento distal previo a la operación definitiva, lo cual resulta en menores tasas de infección urinaria. Asimismo, se ha observado que las heces obtenidas a ese nivel son más pastosas y menos ricas en agua y electrólitos, por lo que la piel y la homeostasia se conservan en mejores condiciones. Por último, esta ubicación permite que el colostograma preoperatorio previo a la restauración de la continuidad del colon se pueda llevar a cabo de manera adecuada.11 La evolución de los procedimientos quirúrgicos que tienen el objetivo de corregir los defectos anorrectales se conoce bien, pues data de hace siglos. En Europa se hizo el primer intento para crear de manera cruenta una intercomunicación entre el fondo del saco rectal proximal y la foseta anal; fue Pablo D’Aegineta quien reportó el primer procedimiento relacionado con esto. En fechas posteriores a este intento surgieron técnicas diversas; entre las más comunes se encuentran las descritas por Roads, Swenson, Kieseweter, Rehbein y Stephens, entre otros.

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En 1980, en la reunión correspondiente a la Pacific Association of Pediatric Surgeons que se efectuó en Colorado Springs, EUA, Peña y Ávila describieron el procedimiento que revolucionó el tratamiento definitivo de las malformaciones anorrectales, el cual incluyó en orden de complejidad el acceso sagital limitado, la anorrectoplastia sagital posterior y la uretrovaginorrectoplastia sagital posterior. El autor refiere que después de obtener una vasta experiencia con la operación de Stephens, cuyo objetivo principal es abordar el fondo del saco rectal a través de una incisión sacra que se efectúa por encima de lo que correspondería al borde superior del músculo puborrectal, avanzó de manera paulatina y gradual hasta que logró, mediante la “sección” sagital de todas las estructuras, visualizar en toda su extensión la musculatura responsable de la continencia fecal. El inicio de lo que se está viviendo desde 1980 fue motivado por los trabajos que inició Peña en el Instituto Nacional de Pediatría de México, después de intentar en varias ocasiones llevar a cabo la operación de Stephens, fundamentada en el descenso de un conducto anorrectal alto a través de un espacio perineal de reducidas dimensiones que restringía la visibilidad del campo operatorio. En más de una ocasión Peña narró los detalles de cómo se fue dando. Aquí se relatará con base en lo que se ha escuchado, pero quizá haya alguna contribución. Él cuenta que después de intentar ser más ambicioso que el Schneider Children’s Hospital, del Long Island Jewish Medical Center, en efectuar el procedimiento denominado antaño acceso sacroabdominoperineal u operación de Stephens, llegó el momento en que se encontró fortuitamente con una serie de hallazgos anatómicos, que después se convirtieron en funcionales y lo condujeron a la innovación del manejo definitivo de las malformaciones anorrectales. Después de operar un número considerable de pacientes mediante la novel técnica, la casuística fue presentada en México y EUA, dando como resultado un desencuentro con casi todos los cirujanos. Sin embargo, cinco años más tarde, después de publicar los dos o tres primeros artículos en revistas médico–quirúrgicas especializadas, fue invitado como jefe del departamento de cirugía del Schneider Children’s Hospital, del Long Island Jewish Medical Center, de Nueva York, en donde laboró por casi 20 años y continuó trabajando en el campo de la coloproctología pediátrica. En esa institución aumentó en gran medida el número de pacientes operados, entre otras cosas porque, además de tener una intensa actividad cotidiana, casi una vez cada dos semanas salía del país para operar casos especiales, al mismo tiempo que recibía visitantes de muchos países. En la actualidad, con casi 2 000 niños operados por ano imperforado, Peña labora como director del Centro Proctológico del Cincinnati Children’s Hospital, en la Unión Americana. A raíz de tal descubrimiento surgieron muchas modificaciones en los conceptos anatómicos y fisiológicos tradicionales, sobre todo en los que referían la presencia de un esfínter externo y el músculo elevador del ano con sus tres compo-

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nentes como estructuras independientes, pero conformadas por músculo estriado y, por lo tanto, voluntario. En relación con el esfínter anal interno, que es intrínseco al intestino terminal, se decía, con base en los hallazgos referidos por Stephens,2 que en la mayoría de las malformaciones consideradas como altas era rudimentario o se encontraba ausente. Desde el punto de vista funcional, siempre se han atribuido funciones distintas a cada una de las porciones musculares del diafragma pélvico; asimismo, se afirmaba que el esfínter anal externo no tenía una participación significativa en lo referente a la continencia fecal.12,13 Al músculo elevador del ano y al haz puborrectal se les atribuyeron cuatro elegantes funciones: cerrar, ocluir, elevar y suspender.2 No obstante lo anterior, los hallazgos descritos por Peña sugieren otras funciones totalmente distintas. En primer lugar, toda la musculatura estriada presente en los niños sanos o con un defecto anorrectal parece funcionar como un todo, es decir, si se estimula una fracción de lo que corresponde al esfínter anal externo, con grados distintos de contracción, se estimulan también las fibras musculares más proximales, o a la inversa, si se estimulan éstas, se contraen las del esfínter anal externo. Con base en lo que se observa con esta operación y con la estimulación eléctrica continua se ha llegado a algunas conclusiones. Entre las más importantes se encuentra la que se refiere a tres estructuras distintas, aunque interconectadas, que siempre están presentes. Son las fibras parasagitales, las cuales nacen un poco por encima de la línea pubococcígea y que, en dirección hacia el ano y superficiales a la fosa isquiorrectal, se cruzan con otras perpendiculares y que en el otro lado se empalman con las de enfrente, haciendo el equivalente al esfínter anal externo, pero no en forma circular, como se había supuesto. La siguiente estructura muscular importante y siempre presente es la que Peña denominó complejo muscular; ésta es la parte intermedia que se localiza entre el grueso del elevador y el esfínter anal externo, constituido por fibras verticales cuya función es halar el ano.3 La última porción está compuesta por fibras perpendiculares al complejo muscular, que corresponden al elevador del ano, en el cual no es factible efectuar división alguna como siempre se había hecho. La anorrectoplastia sagital posterior consiste en la apertura de las estructuras musculares sacras justo en la línea media hasta que se visualiza de manera completa el fondo del saco rectal; éste se abre hasta localizar la fístula, si es que existe. Al encontrar el segmento que se va a descender, éste se debe disecar hasta que la longitud sea tal que alcance a llegar a lo que será el nuevo ano, en donde se efectuará una anastomosis entre el recto descendido y la musculatura que se encargará de la continencia. La utilidad del procedimiento se reconoce casi en la totalidad de las anomalías, pues según el tipo de malformación se sugiere efectuar una operación formal o

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lo que el autor ha denominado anorrectoplastia sagital posterior limitada o mínima; esta última es útil en las malformaciones anorrectales bajas y, de acuerdo con nuestra experiencia, se prefiere en lugar de otras opciones quirúrgicas, como la anoplastia tradicional y el cut–back. En relación con los procedimientos operatorios en sí, se puede decir que los defectos que pueden ser resueltos en el momento mismo del nacimiento, como la fístula anocutánea o en asa de cubeta, serán por naturaleza continentes, en virtud de que casi nunca se acompañan de otros defectos y menos del sacro. Se sabe por experiencia que casi cualquier procedimiento que se utilice dará como resultado a largo plazo un periné funcional y de apariencia normal. El problema con estos niños es que, cuando por alguna razón no acuden a las dilataciones, se presenta como consecuencia una estenosis que, aunque se vence con relativa facilidad, es muy desagradable para el familiar y para el cirujano. Otro problema adicional es que haya infección, lo que puede suceder cuando el niño no vive sus primeras horas de vida y cuando es sometido a la intervención quirúrgica. Respecto a la operación que se debe practicar, de acuerdo con nuestra experiencia las operaciones como el cut–back son adecuadas; sin embargo, el aspecto inicial del periné es grotesco y, si se toma en cuenta el poco despliegue técnico que hace el cirujano, no es recomendable ni satisfactorio para quien opera. La anoplastia en “X” y “Y” es otra buena opción, pero, de acuerdo con lo que hemos hecho en nuestro departamento de cirugía, creemos que el método más agradable para el cirujano y conveniente para el bebé es el acceso sagital limitado, que es una anoplastia que exige un esfuerzo técnico mayor. Una excepción probablemente es cuando el defecto se identifica tardíamente, en cuyo caso la ecología bacteriana del colon es la correspondiente a un niño no neonato, por lo que el riesgo de infección aumenta en la medida en que el procedimiento se hace más elaborado. Respecto a la corrección de la fístula vestibular, que es la operación que más se practica en cualquier casuística, por menor que sea, estamos plenamente convencidos de que, como dice Peña, quien tiene algo de experiencia con frecuencia la desdeña, lo que en ocasiones es muy lamentable, pues por el exceso de confianza el procedimiento culmina en infección y dehiscencia. Desde que se practica se pugnó porque se efectuara sin colostomía, lo que nosotros todavía no hacemos de rutina, pero que en casi todos los centros de trabajo que cuentan suficiente personal se hace en un solo tiempo operatorio.24 Este defecto bien corregido brinda casi siempre continencia fecal y urinaria. El otro defecto que abunda, según nuestra experiencia, es la fístula urinaria; la más destacada, por los problemas que ocasiona, es la fístula uretroprostática, que, aunque sea bien reparada, es común que los problemas ajenos a la técnica desplegada ocasionen accidentes cuya naturaleza predispone a la refistulización. Ésta por lo general reaparece a los dos o tres días del procedimiento cuando por accidente es extraída la sonda uretral. Tenemos pacientes que han sido operados más de una

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ocasión, llegando a la resolución con un acceso sagital posterior con rectotomía posterior y anterior, para llegar de esa manera a la intercomunicación. Existen otras anomalías propias del espectro que representan las malformaciones anorrectales, que aunque son raras en el mundo, llegan a ser comunes en países como la India.25,26 Respecto a la colostomía, con relativa frecuencia nos encontramos que fue ejecutada de manera inadecuada en lo relativo a la longitud del segmento distal. Ha habido ocasiones en que es tan corto el segmento que se debe descender, por lo que se ha tenido que hacer una anastomosis nueva con las consecuencias que ello implica. A la persistencia de cloaca se le tendría que dedicar un capítulo aparte, ya que aunque en la literatura se refiere que es poco frecuente y se narra la presencia de un caso por cada 40 000 o 50 000 recién nacidos, es probable que constituya la segunda malformación de las niñas del grupo que requieren colostomía para su solución. Esta anomalía constituye una gama de malformaciones,18 en las se incluyen defectos en la pelvis y en otros órganos y sistemas. Su manejo hasta hace 20 a 25 años era aún debatible; sin embargo, hoy no se tiene duda de que es la uretrovaginorrectoplastia sagital19,20 posterior el procedimiento más recomendado. Se requiere colostomía, pero en ocasiones hay otras malformaciones que son más prioritarias, por lo que se exigen otras medidas, como en el caso del hidrocolpos, que altera el vaciamiento vesical. Esta operación, quizá la que mayor dificultad opone a satisfacer la curva de aprendizaje, se ha visto simplificada por la innovación de nuevos recursos técnicos, de los cuales uno de los mas notorios en términos de agilización de la operación es la movilización total del seno urogenital.23 Los resultados de una operación de esta magnitud en general se pueden evaluar hasta cuatro años o más después de efectuado el procedimiento. Se decía que los defectos que requieren operación resolutiva en el momento mismo del nacimiento casi siempre se acompañan de constipación como complicación. Pero otras malformaciones, en especial las que tienen fístula uretroprostática, a las que se asocian anomalías, como ausencia de dos o más piezas sacras, la incontinencia fecal y urinaria son secuelas casi seguras,21,22 a pesar de las grandes innovaciones hechas a la técnica quirúrgica, como la movilización urogenital total.23

REFERENCIAS 1. Peña A: Anorectal malformations: guidelines for early diagnosis and initial management. Children’s Hospital Quarterly 1989;1:57–61. 2. Stephens DF, Smith DH: Anorectal malformations in children. Chicago, Year Book Medical, 1971. 3. Peña A: Surgical management of anorectal malformations: a unified concept. Pediatr Surg Int 1988;3:82–93.

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4. Ohda H, Fujioka M, Ikawa H, Yokoyama J: Congenital anorectal anomaly: CT evaluation. Radiology 1985;157:349–352. 5. Arnbjorsson E, Laurin S, Mikaelson C: Computed tomography of anorectal anomalies. Acta Radiol 1989,30:25–28. 6. Ikawa H, Yokoyama J, Sambonmatsu T, Hagane Y, Endo M et al.: The use of computerized tomography to evaluate anorectal anomalies. J Pediatr Surg 1985;20:640–644. 7. Stephens DF, Smith DE: Classification, identification, and assessment of surgical treatment of anorectal anomalies. Pediatr Surg Int 1986;1:200–205. 8. Peña A: Anorectal malformations. Alemania, Springer Verlag, 1990. 9. Ladd WE, Gross RE: Congenital malformations of anus and rectum. Report of 162 cases. Am J Surg 1934;12:167–183. 10. Puri P, Nixon HH: The results of treatment of anorectal anomalies. 1983;18:13–20. 11. Wilkins S, Peña A: The role of colostomy in the management of anorectal malformations. Pediat Surg Int 1988;3:105–109. 12. Peña A, DeVries PA: Posterior sagittal approach: important technical considerations and new applications. J Pediatr Surg 1982;17:796–910. 13. DeVries PA, Peña A: Posterior sagittal anorectoplasty. J Pediatr Surg 1982;17:638–646. 14. Torres P, Levitt MA, Tovilla JM et al.: Anorectal malformations and Down’s syndrome. J Pediatr Surg 1998;33:2–5. 15. Peña A: Advances in the management of fecal incontinence secondary to anorectal malformations. Surg Annu 1990;22:143–167. 16. Vliegen RFA, Beest–Tan RGH, van Heurn LWE, van Engelshoven JMA: High resolution MRI of anorectal malformation in the newborn: a case report of Currarino syndrome and anocutaneous fistula. Abdom Imaging 2002;27:344–346. 17. Peña A: Posterior sagittal anorectoplasty. Results in the management of 322 cases of anorectal malformations. Pediatr Surg Int 1988;3:94–104. 18. Jaramillo D, Lebowitz LR, Hendren HW: The cloacal malformation: radiologic findings and imaging recommendations. Radiology 1990;177:441–448. 19. Peña A, Levitt MA, Hong AR, Midulla PS: Surgical management of cloaca malformations: a review of 339 patients. J Pediatr Surg 2004;39:470–479. 20. Hendren HW: Cloaca, the most severe degree of imperforate anus. Ann Surg 1998;228: 331–346. 21. Peña A, Guardino K, Tovilla JM, Levitt MA, Rodríguez G et al.: Bowel management for fecal incontinence in patients with anorectal malformations. J Pediatr Surg 1998;33: 133–137. 22. Sarin KY, Sinha A, Gupta A: “High” anorectal malformation in boys: need for clarity of definition and management. J Pediatr Surg 2002;37:1637–1639. 23. Peña A: Total urogenital mobilization: an easier way to repair cloacae. J Pediatr Surg 1997; 32:263–268. 24. Kumar B, Kandpal DK, Sharma SB, Agrawal CD et al.: Single stage repair of vestibular and perineal fistulae without colostomy. J Pediatr Surg 2008;43:1848–1852. 25. Donkol RH, Jetley NK, Makary MHA: Congenital pouch colon syndrome in a Saudi Arabian neonate. J Pediatr Surg 2008;43:e5–e7. 26. Rashid KA, Wakhlu A, Tandon RK, Husain N: Anorectal junction stenosis: diagnosis and management. Eur J Pediatr Surg 2008;18:303–306.

31 Meningocele y mielomeningocele Carlos Baeza Herrera, José Antonio González Galicia, Jesús Salinas Montes

En 1885 la Sociedad Clínica de Londres recomendó la inyección de yodo y glicerina como tratamiento definitivo y preferible de los defectos. D. M. Long.

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GENERALIDADES Las malformaciones congénitas de la columna vertebral son de los defectos que con más frecuencia aparecen de manera concomitante acompañando a otras anomalías, sobre todo las del tubo digestivo, como duplicaciones intestinales y malformaciones anorrectales.1 Quizá en cuanto a frecuencia sólo las superan las malformaciones urinarias. Este defecto conlleva un enorme desgaste para la familia porque cuando aparece en su expresión más desfavorable las manifestaciones relacionadas con la inervación distal son muy obvias. Estas molestias giran en torno al prolapso rectal y uterino que suele haber, más la falta de movilidad de las extremidades y la presencia de una tumoración de aspecto deprimente. Ambos términos, meningocele y mielomeningocele, se originan de modo tácito de otro totalmente distinto, denominado espina bífida (figura 31–1). Esta última malformación se define como la formación incompleta del arco anterior o posterior de los cuerpos vertebrales; de modo clásico se ha dividido en no quística u oculta, cuando el defecto no condiciona protrusión de las meninges y abombamiento consecuente de planos cutáneos y subcutáneos, y en quística, cuando el defecto se hace aparente de modo clínico. Para identificar los casos de espina bífida no quística en ausencia de estigmas cutáneos se debe practicar un estudio radiológico. 473

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Figura 31–1. Defecto lumbosacro gigante que ocupa más de la mitad de la extensión.

El meningocele y el mielomeningocele son entonces, de acuerdo con los conceptos mencionados, casos auténticos de espina bífida quística. El término disrafismo etimológicamente significa “fusión insuficiente”, y se ha de procurar con toda intención no utilizarlo, en virtud de que su significado es mucho más amplio, pues incluye los referidos previamente, además del radiculocele, el síndrome notocordal y algunos casos de fístulas neuroentéricas y diastematomielias. Con el propósito de enunciar de manera completa los términos que se relacionan con estas anomalías, se hará referencia al vocablo mielodisplasia, que etimológicamente significa “acabado imperfecto de la médula espinal” y, por lo tanto, incluye todos los defectos medulares con defectos óseos asociados o sin ellos. El meningocele es la protrusión sacular de las meninges; contiene líquido cefalorraquídeo, por lo general a tensión tolerable, y puede ser de localización anterior y posterior. El requisito obligado es la ausencia de fibras mielínicas insertadas de modo anormal en el techo del defecto. Por su parte, el mielomeningocele es una anomalía muy similar, al menos en lo que a apariencia física se refiere; sin embargo, posee una gama importante de diferencias. El meningocele es menos frecuente y la piel del mielomeningocele tiende casi siempre a ser más vulnerable, además de que se acompaña con frecuencia de otras anomalías congénitas y tiene fibras nerviosas siempre presentes dentro del defecto. Algo definitorio en el diagnóstico diferencial es que el mielomeningocele se acompaña de defectos en la inervación de estructuras anatómicas y órganos distales a la malformación. La mayor parte de estos defectos se localizan en la columna lumbar, seguidos por la torácica, la sacra proximal y en raras

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Figura 31–2. Defecto cervical que correspondía a un meningocele.

ocasiones en cuello (figura 31–2). En más de la mitad de los casos existe deformidad aparente de las extremidades; en 5 a 10% se encuentran malformaciones graves en otros niveles. Los defectos toracolumbares se acompañan de paraplejía flácida, sin luxación de la cadera o deformidad de las extremidades inferiores. En los defectos de los segmentos lumbares inferiores hay una preservación de la funcionalidad de los flexores y abductores de la cadera, pero existe debilidad de los extensores y una función limitada de las articulaciones de la rodilla y del tobillo. Los defectos del tubo neural son malformaciones congénitas comunes, con una incidencia de 1 a 1.5 afectados por cada 1 000 recién nacidos, aunque los datos recién aportados por la literatura inglesa refieren que la incidencia ha disminuido de manera por demás notoria. Se ha observado que en los últimos años la frecuencia de la anencefalia ha disminuido de 2.5 a 0.52 casos por cada 1 000 nacidos vivos, la espina bífida de 3.0 a 0.58 casos por cada 1 000 y los defectos del tubo neural de 1.5 a 0.45 casos por cada 1 000 nacimientos.10 Según la altura del defecto se generan tres grandes problemas: parálisis intestinal y vesical, alteraciones sensoriales y motoras de las extremidades inferiores, y disturbios ortopédicos, como escoliosis grave.3 Con relativa frecuencia el mielomeningocele se llega a complicar con problemas circulatorios, como trombosis del sistema venoso profundo de las extremidades inferiores, lo que al final se traduce como edema, hipotermia y cianosis distal de la extremidad afectada.1 Asimismo, estas malformaciones, sobre todo las complejas, se acompañan de disfunción del tallo cerebral que se manifiesta por estridor, disfagia y apnea, y por

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parálisis de las cuerdas vocales, disfunción de los pares craneales e hipoventilación, respectivamente. Se ha referido que alrededor de 20% de los pacientes que sufren mielomeningocele presentan en forma simultánea ausencia o hipoplasia de la duodécima costilla, y en 36% de ellos se aprecia acortamiento traqueal.2 Poco se sabe acerca de la etiología, pero se han implicado posibles nexos ambientales y dietéticos como factores teratogénicos, los cuales se cree que poseen una influencia poligénicamente heredada. En la espina bífida quística, es decir, en el meningocele o el mielomeningocele, el recién nacido presenta un defecto por demás obvio. Esta malformación casi siempre está cubierta por piel atrófica y en ocasiones totalmente normal, sobre todo cuando el componente mayoritario es un lipoma.8 Existe una definición más o menos nítida entre la piel del defecto que es anormal y la piel de áreas circunvecinas. En ocasiones aparecen estigmas del origen embriogénico, como áreas de hiperpigmentación, hipertricosis e incluso tenues invaginaciones cutáneas. La localización más frecuente es la lumbosacra, es decir, la que involucra de manera simultánea las últimas piezas lumbares y las primeras sacras. La variedad sésil es más común que la pediculada. Las dimensiones de esta malformación son variables, pero oscilan entre 3 y 12 cm de diámetro mayor. La disposición en relación con el eje del cuerpo es indistinta, pues es factible que su diámetro más grande sea longitudinal, es decir, paralelo al eje mayor, o bien puede ser transversal, es decir, perpendicular al eje mayor, lo que influirá con frecuencia en la elección de la técnica quirúrgica. La superficie de estos defectos quizá sea unilocular, pero cuando la malformación es compleja en ocasiones se observa multilocular. La piel es transparente, frágil y arrugada (figura 31–3). Estos defectos a veces se acompañan de manchas oscuras. El riesgo mayor en ellos es la rotura y la meningitis consecutiva. Si la piel tiene características normales (figura 31–4) es posible que la malformación no resulte trascendental en términos de pronóstico funcional, por lo que se ha de sospechar la posibilidad de que exista de modo concomitante una acumulación de tejido graso. Otra excepción, que no se detallará aquí, es el meningocele nasofrontal.

DIAGNÓSTICO Este tipo de anomalías, como la mayoría de las enfermedades cuya principal característica es presentarse como defectos quísticos, se diagnostican en la actualidad antes del nacimiento a través de ultrasonogramas obstétricos que se hacen de rutina en casi todos los consultorios. Al nacer la identificación del defecto es relativamente sencilla, pero en ocasiones no lo es tanto, pues algunas tumoraciones

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Figura 31–3. Mielomeningocele toracolumbar que se puede inferir por el pequeño prolapso rectal.

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de apariencia similar en realidad son teratomas o tumores constituidos de grasa. Es evidente que cuando coexisten tumores en la espalda y manifestaciones como parálisis de las extremidades pélvicas se debe asumir que lo que existe es un mielomeningocele. No obstante que la revisión clínica en la mayoría de las ocasiones es suficiente para confirmar el diagnóstico, a veces es necesario practicar estudios complementarios, como la resonancia magnética nuclear.

Figura 31–4. Defecto de aspecto teratoide en el que se aprecian vestigios de extremidad superior.

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Figura 31–5. Visión de otra faceta del defecto. A la izquierda un lipomeningocele; a la derecha un mielomeningocele.

La distinción entre un defecto y otro es en realidad sencilla, pues casi siempre el mielomeningocele se acompaña de manifestaciones clínicas que indican su presencia. En ocasiones existe hidrocefalia in utero, pero en la fase posnatal se constituye como la anomalía asociada más frecuente. Los estigmas clínicos de la denervación congénita prevalecen y destacan hipotonía del esfínter anal externo, vejiga neurogénica, parálisis flácida de las extremidades inferiores, falta de sensibilidad de la superficie cutánea y arreflexia (figura 31–5). Existen muchas entidades sindromáticas que se acompañan de meningocele o mielomeningocele, pero predominan las genopatías. Los estudios tendientes a ratificar el diagnóstico de espina bífida quística son innecesarios, pues ésta es evidente desde el punto de vista clínico en el mismo momento del nacimiento. No obstante, es conveniente efectuar estudios como el urograma excretor, el que con una frecuencia mayor de 30%, en especial en los casos de mielomeningocele, muestra alteraciones congénitas y adquiridas. La realización de un estudio radiográfico de columna vertebral no es obligado, pero en ocasiones es necesario, sobre todo cuando existe alguna alteración en la mecánica de la columna vertebral como consecuencia de una anomalía concomitante. En circunstancias especiales, como cuando existen además otros defectos, como la diastematomielia o los tumores intraespinales asociados, se deben efectuar estudios obligatorios de resonancia magnética nuclear. De acuerdo con lo que informa Just, los hallazgos más comunes fueron lipoma de localización intradural, siringohidromielia y diastematomielia. De las anomalías cerebrales las más frecuentes fueron hipoplasia o agenesia del cuerpo calloso, entre las supratentoriales, así como torsión de la inserción del tentorio en dirección al orificio magno, entre las infratentoriales. Es necesario indagar con frecuencia las condiciones de los ventrículos cerebrales, toda vez que cuando el defecto es complejo suele acompañarse con una

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frecuencia superior a 50%, de hidrocefalia no comunicante como consecuencia de agenesia del cuerpo calloso o de malformación de Arnold–Chiari. La mejor manera de conocer las dimensiones ventriculares, de acuerdo con la experiencia del autor, es mediante el ultrasonograma transfontanelar. Efectuar el diagnóstico en la etapa prenatal es hoy en día una realidad y en ocasiones una necesidad, en especial ante la sospecha de que se presenta de manera simultánea con hidrocefalia. Los recursos para ese propósito son múltiples, pero los más importantes son el ultrasonograma, la fetografía, la fetoscopia y análisis bioquímico del líquido amniótico, en el que con frecuencia se encuentran elevados los niveles de alfa–fetoproteína y acetilcolinesterasa.4

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TRATAMIENTO El niño que padece un defecto del tubo neural, pero en especial quien padece mielomeningocele, debe afrontar cuatro problemas capitales; cada uno de ellos posee una problemática y, por ende, un pronóstico distintos. Estos cuatro problemas incluyen los inherentes a la piel, los del sistema nervioso central, los del sistema genitourinario y los del sistema musculosquelético. Debido a que esta unidad didáctica se dirige a especialistas en cirugía de niños, sólo se hace énfasis en los dos primeros rubros, pues los restantes serán férula de especialistas. En relación con los problemas de la piel, destaca de manera primordial la intervención quirúrgica, la que antaño albergaba grandes conflictos éticos y morales, los cuales quedaron disipados de modo definitivo al expandirse el concepto de maltrato al menor. De acuerdo con investigaciones recientes, la edad ideal para operar a estos pacientes es dentro del periodo neonatal inmediato, es decir, dentro de la primera semana de vida. Los objetivos principales al instituirse la intervención quirúrgica son extirpar y cubrir el defecto y proporcionar un aspecto lo más cercano posible a lo normal, restablecer una vía adecuada para que el líquido cefalorraquídeo circule, reubicar las fibras nerviosas involucradas y predisponer a la familia del menor para que se cumplan los propósitos restantes. La posición en que se debe efectuar la meningomieloplastia es en decúbito ventral, procurando que los puntos de apoyo sean adecuados. La técnica quirúrgica exige que haya tejido disponible para crear en forma satisfactoria un neocanal neural, que haya piel adecuada y suficiente para cubrir el defecto sin menoscabo de la circulación regional,6 y en especial que haya pulcritud en el manejo sutil de las fibras nerviosas expuestas, las cuales se deben desprender del techo del defecto y colocarse en el interior del nuevo canal neural. La operación tendiente a corregir un meningocele posee una simpleza mucho mayor y no es usual que se acompañe de hidrocefalia, como sucede con el mielo-

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meningocele. El pronóstico de estos niños es aún desfavorable en México, independientemente de que coexista o no hidrocefalia, lo cual se debe en mucho a los factores económicos y educacionales. Sin embargo, en los países altamente industrializados la calidad de vida de estos individuos ha mejorado de manera ostensible. La atención multidisciplinaria de que son objeto les ha brindado una supervivencia de más de 30 años en los casos más benignos e incluso los ha llevado a la incorporación social y laboral. Por fortuna, el ano ampliamente espatulado durante la fase de recién nacido poco a poco y de modo paulatino adquiere otro aspecto y el tono muscular del esfínter anal externo aumenta; así, en lugar de ser pacientes incontinentes, estos enfermos sufren tal grado de estreñimiento que se permite un manejo satisfactorio del mismo. La evaluación de la función vesical es mucho más difícil, pero a menudo existe orina residual, lo cual predispone a una infección; cuando esta última se une a un problema de inervación, con frecuencia equivale a alteraciones urodinámicas. Se han descrito tres tipos distintos de anormalidades funcionales de la vejiga: 1. Cuando la médula espinal está indemne aun en casos de hemimielocele. En estas circunstancias es probable que la micción sea normal y aparece en aproximadamente 10% de los casos. 2. Si existe lesión completa de la neurona motora inferior habrá un paso constante de orina a través de la uretra y la vejiga estará permanentemente vacía. Esta eventualidad es muy rara y se supone que se debe a contracciones frecuentes y enérgicas del detrusor, sin compresión del cuello vesical. 3. El último grupo se caracteriza por un desequilibrio entre el detrusor y el esfínter, debido quizá a una lesión incompleta de la neurona motora inferior o bien a una lesión completa o mixta de la neurona motora superior, con la consecuente estasis urinaria.9 La hidrocefalia es un problema que se relaciona de manera estrecha con el mielomeningocele; aparece entre 15 y 20% en los primeros meses de vida posnatal, pero aumenta hasta 60% en los primeros cinco años.4 El cuidado local de la lesión es tal vez una de las medidas más importantes en lo referente al manejo perinatal inmediato. En el momento mismo del nacimiento de un niño con un defecto de la columna vertebral se deben tomar todas las providencias necesarias tendientes a evitar que haya una lesión traumática de la malformación, pues ello contribuye de manera evidente a que se instalen complicaciones que por lo general postergan los procedimientos definitivos y alteran el curso de los mismos después de que se instituyen, Es necesario idear cojinetes para colocar en las superficies periféricas del defecto, a fin de evitar una rotura ocasionada por compresión. El empleo de pomadas o lubricantes encima de la anomalía no tiene justificación, salvo que haya excoriaciones o bien que la piel

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sea tan frágil (piel de cebolla) que la amenaza resulte constante, incluso cuando se cubre con gasa no humedecida. Cuando el defecto está roto la morbilidad se eleva casi de manera invariable, se practique o no la operación definitiva. Entre las complicaciones más frecuentes se refiere la infección; los microorganismos más comunes han sido estafilococo, E. coli, Pseudomonas y Proteus. La fístula raquídea ocurre de modo ocasional, pero en especial cuando existe aumento de la presión intracraneal. Con relativa frecuencia esta eventualidad requiere punciones repetidas si no se cuenta por el momento con la válvula de derivación. Desde la década de 1990, con la experiencia que obtuvo el grupo de Harrison, de la Universidad de San Francisco, se propuso manejar este tipo de malformaciones mediante el diagnóstico prenatal y la cirugía in utero, y desde 1994 se estableció la posibilidad del drenaje in utero de la hidrocefalia que acompaña a algunos defectos del tubo neural,11 así como el acceso a los defectos de manera directa mediante laparotomía y uterotomía materna, para la corrección del defecto.12,13

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REFERENCIAS 1. Bernstein ML, Esseltine D, Azouz EM, Forbes P: Deep venous thrombosis complicating myelomeningocele: report of three cases. Pediatrics 1989;84:856–859. 2. Wells TR, Jacobs RA, Senac MO, Landing BH: Incidence of short trachea in patients with myelomeningocele. Pediatr Neurol 1990;6:109–111. 3. Just M, Schwartz M, Ludwig B, Ermert J, Thelen M: Cerebral and spinal MR–findings in patients with postrepair myelomeningocele. Pediatr Radiol 1990;20:262–266. 4. Pollay M: Neural tube defects. En: Grossman RG (ed.): Principles of neurosurgery. Nueva York, Raven Press, 1991:399–414. 5. Long DM: Spina bifida. En: Welch KJ et al.: Pediatric surgery. Vol. 4. Chicago, Year Book Medical, 1986:1436–1443. 6. Frykberg T et al.: Tissue expansion facilities for large myelomeningoceles. Z Kinderchir 1990;45:242–244. 7. Baeza HC: Patología quirúrgica neonatal. México, Limusa, 1988. 8. Kanev PM, Lemire RJ, Loeser JD, Berger MS: Management and long–term follow–up review of children with lipomyelomeningocele: 1952–1987. J Neurosurgery 1990;73:48–52. 9. Lister J, Rickham PP: Open myelomeningocele and encephalocele. En: Rickham PP (ed.): Neonatal surgery. 2ª ed. Londres, Butterworths, 1978:519–536. 10. Davis GF, Young DG: The changing incidence of neural tube defects in Scotland. J Pediatr Surg 1991;26:516–518. 11. Adzjck NS, Harrison RM: Fetal surgical therapy. Lancet 1994;343:897–892. 12. Galvan: Cir Ciruj 2007. 13. Bruner JP, Tulipan N, Paschall LR, Boehm HF et al.: Fetal surgery for myelomeningocele and the incidence of shunt–dependent hydrocephalus. JAMA 1999;17:1819–1825

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32 Teratoma sacrococcígeo Carlos Baeza Herrera, Marcos Salvador Baeza Herrera, Gabriela Almazán Bonora

Por ejemplo, en ciertas áreas pueden emerger pelvis completas, provistas de sujeciones musculares, nerviosas y, pendientes de ellas, extremidades inferiores totalmente desarrolladas... R. Virchow, 1869.

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GENERALIDADES Desde un punto de vista estrictamente patológico, la palabra teratoma se refiere a una estructura anatómica ubicada fuera de su sitio normal, que está formada por componentes de las tres capas blastodérmicas, cuya disposición está centralizada a la línea media, pero desde el punto de vista etimológico significa “tumefacción monstruosa”. No obstante, en sentido conceptual e histológico, es una neoplasia verdadera que se forma por tejidos de origen múltiple, pero extraños al sitio de donde emergen.1,3,4 Los teratomas parecen originarse de alteraciones en la división celular durante las fases tempranas de la gestación; casi siempre están compuestos de piel inmadura, dientes, tejidos procedentes del sistema nervioso central, tubo digestivo y árbol respiratorio. Existen diversas teorías que pretenden explicar su etiología. Aunque es discutible, se supone que los teratomas se originan de los nódulos de Hensen, de donde a manera de primordios no involutivos de células totipotenciales emergen focos que se hipertrofian y culminan con la formación del tumor. La creencia poco fun483

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Figura 32–1. Aspecto clínico de un teratoma sacrococcígeo. Se puede apreciar la presencia de vasos ingurgitados y las áreas quísticas.

damentada de que este tipo de neoformación es un gemelo que se forma de manera incompleta tiene implicaciones tanto semánticas como embriológicas. No obstante, la coexistencia de estructuras orgánicas, como segmentos completos de intestino, dedos o antebrazos que están dentro de un tumor, no le confieren tal denominación.6 El teratoma sacrococcígeo (figuras 32–1 a 32–6) no sólo es el teratoma más común, sino que también constituye la neoplasia más frecuente del recién nacido, que protruye entre el conducto anorrectal y el sacro. Su incidencia es muy baja, pues las instituciones pediátricas que poseen un programa de concentración adecuado sólo reúnen unos cuantos casos en varios decenios. En Australia la incidencia es de uno por cada 38 500 recién nacidos, mientras que en otros países aparece un caso por cada 40 000.19 Predomina en el

Teratoma sacrococcígeo

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Figura 32–2. Otro aspecto de la tumoración, caracterizada por los lóbulos que la constituyen. A diferencia de otros, en éste la piel es normal.

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sexo femenino con una relación de 4:1 respecto al sexo masculino, pero cuando la tumoración es maligna la diferencia no es notoria entre un sexo y otro. La importancia de estas neoplasias radica en que poseen un potencial de malignidad importante. Es mucho menos frecuente la variedad maligna; predomina en individuos mayores, en los que portan la tumoración desde el nacimiento porque no fue identificada debido a que es un componente primordialmente intraperitoneal o presacro, porque la masa que se presentó desde el nacimiento no era muy grande y porque no se buscó el auxilio médico de manera oportuna. En México prácticamente no existen reportes, y el más conocido sólo incluye 12 casos, una cifra que es similar a la que nosotros teníamos en esa época. El estudio refiere una sobre-

Figura 32–3. Faceta distinta; no existen vasos dilatados ni lobulaciones y la piel es normal.

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Figura 32–4. Bebé que en posición de decúbito ventral muestra el acompañante tumoral. Se trata de un teratoma sacrococcígeo cuyo peso era de 700 g.

vida de 100% y un mantenimiento de la continencia fecal de 70%.20 Se ha supuesto que el desarrollo de potencialidad maligna tardía se debe a una capacidad retenida para continuar el crecimiento embrionario, la cual puede persistir durante años. Otros autores sugieren que surge porque existen focos pequeños de malignidad, los cuales están presentes desde un principio y en ocasiones llegan a constituir tejido mayoritario.2,5,6

Figura 32–5. El mismo bebé de la figura 32–4, pero en otra proyección.

Teratoma sacrococcígeo

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Figura 32–6. Tomografía axial que muestra, entre los datos importantes, una tumoración de gran tamaño que posee un componente preponderantemente extrapélvico y áreas quísticas.

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DIAGNÓSTICO El diagnóstico en la mayor parte de las ocasiones se efectúa en el momento mismo del parto, pues los teratomas con relativa frecuencia son tan voluminosos que ocasionan algún grado de distocia. Son tumoraciones cubiertas casi siempre de piel de características normales, a no ser que haya habido necrosis por algún problema vascular. En la superficie se observan algunos vasos tortuosos de neoformación, los cuales son alimentados casi siempre por la arteria sacra media. Algunas veces la superficie se caracteriza porque está lobulada y su consistencia varía según el potencial de malignidad y si existe o no hemorragia. Se ha observado que, cuanto menos densidad y dureza tenga, menor será el riesgo de malignidad; sin embargo, ésta no es una regla infalible. Es factible que un tumor tenga células de estirpe maligna intercaladas entre algunas benignas; por eso los patólogos, a fin de ratificar el grado de invasión, deben efectuar cortes seriados de porciones sospechosas del tumor. Por lo anterior, se recomienda que se hagan al menos 10 cortes por cada 10 cm de tumor. La neoplasia puede ser simétrica y llega a resultar tan voluminosa que es susceptible de palparse a través de la pared abdominal.8 En ocasiones emerge de los glúteos y está cubierta por un hemangioma; es posible que se presenten manifestaciones obstructivas por compresión de la vejiga y de la uretra. Se han referido casos de tumores funcionales productores de gonadotropinas coriónicas, los cuales provocan síndromes virilizantes.6

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Una asociación observada recientemente por Flake y col., y Nakayama y col. es la que se integra por el teratoma sacrococcígeo e hidropesía fetal; dicha asociación suele caracterizarse por dificultad respiratoria grave, insuficiencia renal y muerte. De acuerdo con lo anterior, tales autores recomiendan que en esas circunstancias el tratamiento quirúrgico prenatal es con frecuencia la solución más adecuada, debido a que el desarrollo pulmonar no es satisfactorio y el riesgo de muerte in utero, como consecuencia de insuficiencia cardiaca, está siempre presente.9,10 El estudio hematológico que mayor ayuda presta para la ratificación del diagnóstico es la cuantificación de alfa–fetoproteína sérica, la cual siempre se encuentra en niveles elevados. La mayoría de estos recién nacidos no muestran alteraciones radiológicas del sacro ni del cóccix, pero no existe duda de que emerge de la vecindad de estas estructuras óseas y de manera ocasional puede haber osteólisis, aunque no siempre indica malignidad, pues con frecuencia es ocasionada por la presión del tumor. Existen calcificaciones en 50% de los casos y no indican necesariamente malignidad.1 Otros estudios útiles para identificar las características de la tumoración son la tomografía axial computarizada, el ultrasonograma, la angiografía, el enema baritado y el urograma excretor.1 La tomografía axial y el ultrasonograma han sido empleados para definir la extensión del tumor. El segundo puede sugerir la naturaleza quística o sólida, así como la presencia y el tamaño de las calcificaciones y la invasión intrapélvica. Por su parte, la tomografía delinea mejor las estructuras óseas pélvicas y puede ayudar a identificar extensiones pequeñas del tumor hacia otras áreas, pero tiene la desventaja de que la radiación incluye siempre las gónadas. Por otra parte, la imagen por resonancia magnética revela de manera muy precisa las estructuras musculares pélvicas y más claramente las extensiones intrapélvicas.17 La presentación clínica varía si la localización es axial o paraaxial hasta extenderse hacia ambos glúteos. De acuerdo con Altman y col.,13 de 405 casos comunicados se observó que 46% de los tumores eran totalmente extraabdominales, 35% eran parcialmente intraabdominales, 9% resultaron ser intraabdominales y 10% tenían un componente por completo intraabdominal. La distocia en presentaciones pélvicas casi siempre culmina con la rotura iatrogénica. La oclusión intestinal franca ocurre en casos de carcinoma embrionario, el cual tiende a las metástasis. Entre los posibles diagnósticos diferenciales del teratoma sacrococcígeo hay que mencionar el mielomeningocele, que a diferencia del anterior está cubierto generalmente de piel atrófica y seudomembranosa; su localización es más cefálica, se acompaña de defectos de inervación distal y el estudio radiológico revela un defecto de fusión vertebral.8

Teratoma sacrococcígeo

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La mayor parte de los tumores que se observan en la etapa neonatal son voluminosos y aproximadamente 10% de ellos son malignos al nacimiento.17 En lo relacionado con la histología, están presentes células de estirpe múltiple inmaduras o incluso tejido blastémico, por ejemplo, de la neuroglía, nefrogénico o hepático. En ocasiones existe tejido procedente del saco vitelino, el cual tiene importantes implicaciones pronósticas. La resección quirúrgica completa es un requisito obligado para aspirar a un pronóstico favorable; hay que extirpar el cóccix junto con el tumor, a fin de evitar posibles recurrencias. El teratoma presacro, de acuerdo con la revisión efectuada por la sección quirúrgica de la Academia Americana de Pediatría,13 constituye una variedad del teratoma sacrococcígeo y es probable que su frecuencia sea todavía menor que la del teratoma sacrococcígeo clásico; asimismo, puede aparecer de manera simultánea con el meningocele presacro. Es usual que esta variedad de teratoma sacrococcígeo cause estreñimiento como manifestación única, además de que en algún momento se puede acompañar de otras malformaciones, como deformidad sacra, por lo general tipo “cimitarra”, y malformación anorrectal, en cuyo caso adopta el nombre de tríada de Currarino.15 Esta asociación quizá tiene una explicación etiopatogénica distinta, ya que es posible que la neoplasia intervenga de manera definitiva para que haya estenosis rectal. Posee un patrón genético de expresión dominante.16 En ocasiones este tumor se acompaña de un componente maligno, que puede manifestarse clínicamente por dolor abdominal, dificultad para orinar, estreñimiento, presencia de tumor glúteo e inguinal, seno de línea media sacra, imposibilidad para caminar y déficit neurológico grave.12

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TRATAMIENTO De acuerdo con nuestra experiencia, la que está constituida por al menos 15 casos manejados en los últimos 15 años, se requieren ciertas condiciones para operar este tipo de neonatos. En primer término están un conocimiento cabal de la anatomía anorrectal y los fundamentos mínimos que la cirugía oncológica exige, de manera que cuando el cirujano, por motivos que tienen que ver con la extensión de la tumoración, aprecia que el aparato de la continencia se encuentra comprometido o que haya tejido neoplásico sospechoso, deberá hacer una reconstrucción tan meticulosa que proponga un pronóstico funcional promisorio para cuando el bebé crezca y extirpe el tejido tumoral adyacente si fuera el caso. En segundo lugar, hay que conocer acerca del posible comportamiento futuro de la neoplasia y tener la entereza para manejar a ese menor por al menos 10 años después de haber extirpado el teratoma.

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Como se mencionó, el tratamiento de elección del teratoma benigno es también quirúrgico. En cuanto se elabora el diagnóstico se debe planear la intervención quirúrgica, la cual consiste en la escisión radical, pues de ello depende en gran medida el pronóstico. Por lo general, la incisión que se efectúa es en forma de “Y” o de “V” invertidas, transversa e incluso media; esta última se ha supuesto que es la más adecuada desde el punto de vista cosmético, pero depende de la elección del cirujano y en menor proporción de la forma de la tumoración. Es importante extirpar todo el componente intraabdominal. El cóccix se debe extirpar en continuidad con el tumor, ya que existe tejido teratomatoso adyacente al hueso. Si el tumor se extiende en la profundidad de la excavación pélvica, en el espacio retroperitoneal, con frecuencia es conveniente un abordaje transperitoneal, a fin de interrumpir el aporte sanguíneo y movilizar la porción cefálica del tumor. Cuando el niño es pequeño o la masa tumoral es excesivamente grande se puede efectuar la resección en varios tiempos con desvascularización previa.21 La idea central es disminuir el tamaño del tumor, reducir la fuga sanguínea y mejorar las alteraciones hemodinámicas existentes. Las secuelas posoperatorias más comunes son incontinencia fecal y urinaria, estreñimiento crónico acompañado de “pañal húmedo” y debilidad de las extremidades inferiores por parálisis del nervio ciático.16 A partir de los estudios de Harrison, del Centro de Medicina Fetal de la Universidad de San Francisco, se abrió la oportunidad de que los tumores de esta naturaleza pudieran ser manipulados antes del nacimiento. Una de las justificaciones es que esas neoplasias con relativa frecuencia se presentan como muerte fetal resultante de ruptura tumoral, expulsión antes de tiempo y distocias, pero además pueden causar insuficiencia cardiaca, placentomegalia, hydrops y subsecuente sufrimiento fetal como consecuencia de un excesivo gasto metabólico y vascular, y un crecimiento tumoral desmedido por las desviaciones de sangre existentes.22,23 La intervención se puede realizar de manera formal mediante la uterotomía y el acceso directo a los vasos sanguíneos que se han ligar o a la extirpación, o bien de manera percutánea mediante radiofrecuencia.24 El aspecto estético de una operación previamente efectuada no deja satisfecho al cirujano, por lo que se recomienda hacer una reconstrucción glútea, la cual permite eliminar los excesos de piel y lograr una cicatriz más estética.25 Si el tumor está compuesto de tejido totalmente benigno la extirpación es la única terapéutica que se requiere para obtener la curación; sin embargo, los pacientes con este padecimiento deben tener un control por consulta externa al menos tres veces por año durante tres a cinco años.8 Si el tumor posee células malignas el tratamiento quirúrgico es una medida obligada; no obstante, son pacientes que adicionalmente requerirán quimioterapia adicional. El esquema VAC (vincristina, dactinomicina y ciclofosfamida) es

Teratoma sacrococcígeo

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uno de los más difundidos, pero en ocasiones, en especial ante recidiva neoplásica, es conveniente agregar adriamicina, bleomicina y BCNU. Se demostró recientemente que el esquema que se basa en el platino resulta en una mejoría notoria del pronóstico de los niños que sufren teratoma sacrococcígeo.26 El tratamiento del teratoma presacro se instituye de manera tradicional por medio de la utilización de incisiones sacras, con o sin laminectomía, si se acompañan de meningoceles abdominales y mixtos; sin embargo, todo ello tiene serios inconvenientes, en especial cuando la tumoración se acompaña de malformación anorrectal, como la estenosis, en la que han de efectuarse dos o más operaciones. No obstante, las recientes aportaciones, donde se aplica el abordaje sagital posterior,16 han demostrado que ambos procedimientos se pueden realizar en el mismo tiempo quirúrgico, además de que las recidivas, frecuentes al utilizar otras técnicas, disminuyen de manera sustancial.

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REFERENCIAS 1. Applebaum H, Exelby PR, Wollner N: Malignant presacral teratoma in children. J Pediatr Surg 1979;14:352–355. 2. Ein S, Mancer K, Adeyemi SD: Malignant sacrococcygeal teratoma–endodermal sinus, yolk sac tumor in infants and children: a 32–year review. J Pediatr Surg 1985;20:473–477. 3. Raney RB, Chatten J, Littman P, Jarret P, Schnaufer L et al.: Treatment strategies for infants with malignant sacrococcygeal teratoma. J Pediatr Surg 1981;16:573–577. 4. Noseworthy J, Lack EE, Kozakewich PW, Vawter GF: Sacrococcygeal germ cell tumors in childhood: an update experience with 118 patients. J Pediatr Surg 1981;16:358–364. 5. Dewan PA, Davidson PM, Campbell PE, Tiedeman K, Jones PG: Sacrococcygeal teratoma: has chemotherapy improved survival? J Pediatr Surg 1987;22:274–277. 6. Ravitch MM: Sacrococcygeal teratoma. En: Ravitch MM, Welch KW (ed.): Pediatric surgery. Vol. 2. 3ª ed. Chicago,Year Book Medical, 1986:1118–1127. 7. Rickham PP: Sacrococcygeal and spinal teratomas. En: Rickham PP (ed.): Neonatal surgery. 2ª ed. Londres, Butterworths, 1970:115–123. 8. Woolley MM: Teratomas. En: Holder TH, Ashcraft KW: Pediatric surgery. Filadelfia, W. B. Saunders, 1980:963–968. 9. Langer JC, Harrison MR, Schmidt KG et al.: Fetal hydrops and death from sacrococcygeal teratoma: rationale for fetal surgery. Am J Obstet Gynecol 1989;160:1145–1150. 10. Nakayama DK: Survival in a fetus with sacrococcygeal teratoma and hydrops. Am J Obstet Gynecol 1990;161:682–688. 11. Lopes A, Pearson SE, Roberts T, Monaghan JM: Immature presacral teratoma in an adult female. Gynecol Oncol 1990;38:135–137. 12. Elesha SO, Aina AO, Adunjo EO: Sacrocccygeal teratomas in Lagos, Nigeria: relationship of age, sex, clinical type, and histopathology to prognosis in 30 cases. East Afr Med J 1989;66:685–692. 13. Altman P. Randolph JG, Lilly JR: Sacrococcygeal teratoma. American Academy of Pediatrics. Survey Surgical section. J Pediatr Surg 1974;9:389–398. 14. Peña A: Posterior sagittal approach in the treatment of presacral masses. Comunicación personal. 1991.

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15. Ashcraft KW, Holder TM: Hereditary presacral teratoma. J Pediat Surg 1974;9:691–697. 16. Baeza CH: Patología quirúrgica neonatal. Limusa, 1988. 17. Feldman M, Byrne P, Johnson MA, Fisher J, Lees G: Neonatal sacrococcygeal teratoma: multiimaging modality assessment. J Pediatr Surg 1990;25:675–678. 18. Malone PS, Spitz L, Kely EM, Brereton RJ, Duffy PG et al.: The functional sequelae of sacrococcygeal teratoma. J Pediatr Surg 1990;25:679–680. 19. Avni EF, Guibaud L, Robert Y, Segers V, Ziereisen F et al.: MR imaging of fetal sacrococcygeal teratoma: diagnosis and assessment. Am J Roentgenol 2002;178:179–183. 20. Morales RR, Calderón CAE, Ruano AJM, Palacios JMA, Ruano JMA et al.: Teratoma sacrococcígeo. Estudio de 12 casos. Acta Ped Mex 1997;18:157–161. 21. Robertson MF, Crombleholme MT, Frantz DI, Shepard AB et al.: Devascularization and staged resection of giant sacrococcygeal teratoma in the premature infant. J Pediatr Surg 1995;30:309–311. 22. Hedrick LH, Flake WA, Crombleholme MT, Howell JL, Johnson PM et al.: Sacrococcygeal teratoma: prenatal assessment, fetal intervention and outcome. J Pediatr Surg 2004; 39:430–438. 23. Calderón CAE, Ruano JMA, de León B, Hernández GP, Morales RR et al.: Teratoma sacrococcígeo: una urgencia quirúrgica neonatal. Acta Ped Mex 1996;17:249–253. 24. Paek WB, Jennings RW, Harrison RM, Filly AR, Tacy AT et al.: Radiofrequency ablation of human fetal sacrococcygeal teratoma. Am J Obstet Gynecol 2001;184:503–707. 25. Fishman JS, Jennings WR, Johnson MS, Kim BH: Contouring buttock reconstruction after sacrococcygeal teratoma resection. J Pediatr Surg 2004;39:439–441. 26. Gobel U, Schneider DT, Calaminus G, Jurgens H, Spaar HJ et al.: Multimodal treatment of malignant sacrocoxigeal germ cell tumors: a prospective analysis of 66 patients of the German Cooperative Protocols MAKEI 83/86 and 89. J Clin Oncol 2001;19:1943–1950.

33 Trauma fetal Heladio Marino Nájera Garduño, Carlos Baeza Herrera, Armando R. Jaimes Pérez

Incomprensiblemente, ante el trauma de una mujer gestante se vigila y trata a la madre, pero al producto raras veces se le atiende de manera preferente... C. Brandon, 2001.

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INTRODUCCIÓN En la actualidad se considera que los traumatismos constituyen la principal causa de muerte no obstétrica durante el embarazo, por lo que es determinante una correcta atención a la embarazada traumatizada para minimizar la repercusión de las lesiones sufridas por ella y por el feto. Si bien las medidas generales aconsejadas para el resto de los accidentados son aplicables a la gestante, el estado de gravidez constituye una situación especial en la atención al politraumatizado al provocar cambios fisiológicos y anatómicos importantes en gran parte de los órganos y sistemas de su economía. Estos cambios se desarrollan de forma paulatina durante el periodo gestacional, por lo que pueden confundirnos si no se tienen presentes a la hora de evaluar a la paciente embarazada, ya que son capaces de modificar la respuesta orgánica habitual al trauma. Por lógica, el mejor tratamiento para el feto es tratar adecuadamente a la madre, aunque no se debe perder de vista que en realidad estamos tratando a dos pacientes simultáneamente: madre e hijo.24 El trauma de la mujer gestante es quizá uno de los ejemplos de la cirugía interdisciplinaria, toda vez que la información se distribuye entre varios especialistas; el ginecólogo se ocupa del curso armónico del embarazo, el médico general es 493

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muchas veces el primer contacto ante una contingencia y es quien refiere a la paciente al cirujano general, el pediatra es interconsultante y, por último, el cirujano de niños vigila si el producto presenta alguna complicación que deba solucionarse mediante intervención quirúrgica. La mujer gestante ha sufrido accidentes desde el inicio mismo de la humanidad, pues casi en ninguna cultura la gestación ha sido motivo para que interrumpa sus actividades; igual que el tratamiento ha evolucionado en otros individuos, la mujer embarazada no es la excepción.25 Los traumatismos en la gestante se reconocen como una importante causa de efectos adversos tanto en la madre como en el producto, cuyas causas suelen ser muy variadas, por ejemplo caídas, golpes, asaltos y percances en accidentes de tránsito. Un estudio reciente incluyó 16 estados de EUA para analizar las muertes fetales relacionadas con algún tipo de traumatismo y se determinó que los mecanismos más frecuentes en 150 productos afectados se relacionaron con colisiones, lesiones por arma de fuego y caídas; del total, en 23% de los casos no fue posible definir la causa. El motivo más frecuente de muerte fue la lesión placentaria, la cual se observó en 100 de las 150 pacientes estudiadas. En 1960 se calculó que entre 6 y 8% de las mujeres embarazadas sufrían algún accidente; esta cifra es muy conservadora y tímida si se considera que, independientemente de su estado, la mujer es mano de obra activa. En un estudio efectuado en 1971 se analizaron más de 200 mujeres gestantes y se observó que la muerte de la madre era la primera causa de muerte del feto.2 Según este informe, los mecanismos de lesión uterina y fetal mejor conocidos son el intento de suicidio, los accidentes, el homicidio consumado y los conflictos bélicos,3 los cuales se clasifican en traumatismos contundentes no penetrantes y penetrantes. El traumatismo contundente puede ser ocasionado por un sinfín de razones, entre las que destacan colisiones, volcaduras, atropellamientos, violencia intrafamiliar, caídas, agresiones, riñas y otros. Especialmente en las primeras fases de gestación el feto está bien protegido de los traumatismos recibidos por el abdomen de la madre, pero en las postrimerías del embarazo el útero es tan prominente que resulta vulnerable a cualquier tipo de impacto. La muerte fetal secundaria a traumatismo materno se relaciona con la muerte de la madre, las heridas penetrantes, las fracturas pélvicas por lo general inestables, la rotura uterina, el estado de choque profundo de la madre acompañado de perfusión placentaria deficiente o el desprendimiento completo de la placenta. Cualquier traumatismo sufrido por la mujer gestante, incluidos los considerados como menores, puede provocar hemorragia intensa e hipoxia en la madre, vasoconstricción de la arteria uterina y la consiguiente reducción del volumen de perfusión hasta 20% antes de que se instalen las primeras manifestaciones clínicas,

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lo cual podría resultar en muerte del producto. Otras veces la pérdida del niño obedece a fractura de cráneo y hemorragia intracraneal.4,5 Recientemente se revisaron y analizaron los expedientes de 25 mujeres embarazadas que sufrieron algún traumatismo; en 16 casos (64%) fue consecuencia de algún tipo de accidente vial; en cuatro (16%) se debió a quemaduras, dos (8%) de las afectadas fueron víctimas de asalto y en tres casos fue producto de herida abdominal por arma blanca, proyectil de arma de fuego o caída. De las lesionadas por accidente automovilístico, tres ingresaron en estado de choque y sólo una presentó hemorragia vaginal. En un estudio efectuado en Canadá se hace referencia a dos casos de muerte fetal secundaria a traumatismo menor de la madre; una de las pacientes se había colocado el cinturón de seguridad en forma inadecuada y la otra había omitido hacerlo. En Australia se conoció el caso de una mujer que sufrió rotura del fondo uterino de 8 cm de longitud como consecuencia del empleo del cinturón de seguridad. La lesión del útero provocó el desprendimiento de la placenta y del producto.

FISIOPATOGENIA Los efectos del trauma durante el embarazo dependen de múltiples variables, como la edad gestacional, el tipo y la intensidad del trauma, el manejo inicial, el medio de transporte utilizado y si el centro hospitalario a donde se destina cuenta con experiencia en la atención del trauma perinatal.25 Las alteraciones anatomofisiológicas del embarazo son:

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Anatómicas El crecimiento progresivo del útero a lo largo de la gestación incidirá en una serie de cambios anatómicos en la mujer. Hasta las 12 semanas de gestación el útero es un órgano intrapélvico, por lo que a partir de ese momento empieza a expandirse hacia la cavidad peritoneal (cerca de la vigésima semana alcanza la altura del ombligo y alrededor de la trigésima sexta semana el margen costal inferior, su altura máxima), desplazando el paquete intestinal hacia el abdomen superior. Este fenómeno tiene varias implicaciones. Paulatinamente el útero está cada vez menos protegido por la pelvis. Las paredes uterinas, inicialmente gruesas, se van adelgazando paulatinamente proporcionando menor protección; a esto se le suma desde el tercer trimestre la colocación del feto en la cabeza en pelvis, exponiendo el resto del cuerpo. Por otra parte, durante la gestación el tejido vascular placentario está en vasodilatación máxima, por lo que es muy sensible a las catecolaminas. El trauma di-

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recto revierte la hemostasis normal del embarazo, por lo que puede liberar altas concentraciones de tromboplastina placentaria o activador de plasminógeno miometrial, que puede desencadenar la coagulación intravascular diseminada.24 Todos estos cambios inciden en una mayor susceptibilidad del útero y su contenido al traumatismo, pudiendo aparecer rotura uterina, penetración, desprendimiento de placenta y rotura prematura de membranas.

De volumen y composición sanguínea 1. Volumen. A partir de la vigésima octava semana el volumen sanguíneo materno total aumenta hasta 40 a 50% fundamentalmente a expensas de plasma, con una elevación discreta de los eritrocitos, lo cual implica una disminución del hematócrito (31 a 35%), estado al que se le denomina anemia fisiológica del embarazo. Por lo tanto, una mujer gestante puede perder de forma paulatina entre 30 y 35% (alrededor de 1 500 cm3) de su volumen sanguíneo y hasta 20% de forma brusca sin presentar síntomas de hipovolemia, pero con una reducción significativa de la perfusión placentaria. Este fenómeno equivale a un importante compromiso de la oxigenación fetal; a pesar de una estabilidad hemodinámica materna, “el feto puede estar en choque aunque la madre no lo esté”. Por tanto, es trascendente que el clínico se anticipe y reponga la pérdida de volumen de forma precoz; además, será prioritaria la pronta detección de signos de hipovolemia. Se considera que el descenso de los niveles de bicarbonato sérico materno puede ser el dato más temprano y fácil de detectar en caso de hipovolemia en la madre. Como se sabe, la compresión ejercida por el útero grávido sobre la vena cava incrementa los efectos de la hipovolemia al disminuir el retorno venoso, a la vez que favorece el sangrado de lesiones situadas por debajo de la misma. Por lo anterior, la colocación idónea de la paciente de más de 20 semanas de gestación es la de decúbito lateral izquierdo entre 15 y 30_ sobre la horizontal, o bien una elevación discreta de la cadera derecha, siempre que las condiciones de la paciente lo permitan y, claro está, una vez que se hayan descartado las posibles lesiones de la columna vertebral. El desplazamiento del útero de forma manual, con control de la columna cervical, en caso de estar contraindicados o no poder realizar los procedimientos anteriores. El uso de fármacos vasoactivos para el tratamiento del choque está contraindicado, dado que inciden negativamente en la perfusión placentaria acentuando la hipoxia fetal. 2. Composición. Las células de la serie blanca aumentan hasta un máximo de 20 000. Se elevan muchos factores de coagulación y el fibrinógeno. Se pue-

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den acortar los tiempos parciales de tromboplastina y protrombina, sin alterar los de coagulación y sangrado. La albúmina puede descender hasta entre 2.2 y 2.8 g/dL, disminuyendo los niveles proteicos séricos alrededor de un gramo%. La osmolaridad permanece sobre los 280 mOsm/L.23,24

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Hemodinámicas 1. Gasto cardiaco. Aumenta de 1.0 a 1.5 L/m2 a partir de la décima semana. La compresión de la vena cava inferior en decúbito supino puede disminuir el gasto de 30 a 40%. Como respuesta a la pérdida de volumen en el trauma, el organismo de la gestante reacciona preferentemente con una reducción del flujo sanguíneo placentario, que incidirá en la afectación fetal. 2. Frecuencia cardiaca. Sufre un aumento paulatino durante la totalidad del periodo gestacional, llegando a alcanzar de 15 a 20 latidos más por minuto en el tercer trimestre. Habrá que tener cuidado de no malinterpretar una posible taquicardia como respuesta a la hipovolemia. 3. Presión arterial. A partir del segundo trimestre de embarazo se produce una caída de 5 a 15 mmHg, tanto en la presión sistólica como en la diastólica, regresando a niveles casi normales al final de la gestación. Se debe tener en cuenta que algunas mujeres desarrollan un grado de hipotensión profunda o síndrome de hipotensión supina al encontrarse en decúbito supino, lo cual se resuelve al colocarse en posición de decúbito lateral izquierdo. 4. Presión venosa. La presión venosa central es variable, pero la respuesta a los líquidos es semejante al estado de no gravidez. 5. Cambios electrocardiográficos. Puede haber desviación izquierda del eje (sobre los 15_), pudiendo aparecer ondas T aplanadas o negativas en D–III, AVF y precordiales, que no implican patología. Son frecuentes las contracciones ectópicas.

Respiratorias La gestante experimentará un aumento de volumen corriente y como resultado del mismo se elevará la frecuencia respiratoria; este incremento se atribuye a la elevación de los niveles de progesterona, por lo que es normal la hipocapnia situada alrededor de una PCO2 de 30 mmHg (una cifra de 40 mmHg es sinónimo de mala oxigenación) en las últimas semanas de embarazo. También aumenta la capacidad inspiratoria y disminuye el volumen residual, por lo que la capacidad vital forzada (CVF), aunque fluctuante, se mantiene. La presión ejercida por el útero en crecimiento provoca el desplazamiento superior de las vísceras abdominales, comprimiendo el diafragma y evitando una

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expansión pulmonar total, lo cual secundariamente induce un aumento de la trama pulmonar e ingurgitación vascular sin obstrucción del flujo aéreo (la VEF1/ CVF se mantiene). El consumo de oxígeno está aumentado, por lo que es importante mantener una oxigenación adecuada en la atención a este tipo de trauma mediante la suplementación; además, mejora considerablemente la saturación fetal. Este aumento en los requerimientos de oxígeno añadido a la disminución del volumen residual implica una más rápida inducción y baja tolerancia a los anestésicos generales. El crecimiento uterino y la elevación diafragmática secundaria provocan un ensanchamiento compensador de las costillas que, junto con la hiperventilación, aumenta las posibilidades de sufrir un neumotórax a tensión. Debido a la alteración posicional de las costillas los tubos de drenaje pleural en la línea medioaxilar se deberán colocar uno o dos espacios por encima del habitual (sobre el cuarto espacio intercostal). No varía la localización para la punción de emergencia medioclavicular (segundo espacio intercostal).

Gastrointestinales El paquete intestinal se reubica y puede estar protegido por el útero; el bazo y el hígado no sufren alteraciones importantes durante la gravidez. Es esencial tener en cuenta que el vaciamiento gástrico tienen una importante lentificación durante este periodo, por lo que se debe asumir la presencia de un estómago lleno y favorecer su descompresión temprana mediante sonda nasogástrica u orogástrica, evitando el riesgo de broncoaspiración; asimismo, hay que extremar las medidas de protección de la vía aérea. En otro orden de cosas, la distensión de la pared abdominal disminuye la respuesta de defensa, así como el dolor reflejo secundario a hemorragia intraperitoneal.

Urinarios Se presentan un flujo sanguíneo renal y una filtración glomerular aumentados. Puede aparecer dilatación de cálices, pelvis renales y uréteres, sin que sea patológica, durante la urografía excretora. La creatinina y el nitrógeno ureico están disminuidos a la mitad. Es frecuente la glucosuria. Al ser desplazada la vejiga urinaria por el útero se sitúa en una posición extrapélvica a partir de la duodécima semana, perdiendo su protección ósea y haciéndola más vulnerable a los traumatismos.

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Otros cambios 1. Endrocrinos. Debido al aumento hipofisario (de 30 a 50% de su peso) el choque puede conducir a necrosis de la hipófisis anterior e insuficiencia hipofisaria. 2. Musculosqueléticos. A la hora de interpretar radiografías se debe tener en cuenta el ensanchamiento de las sínfisis del pubis (de 4 a 8 mm a partir de la vigésima octava semana) y del espacio articular sacroiliaco. 3. Neurológicos. Se debe tener un especial cuidado de no confundir un posible TCE con la eclampsia y viceversa; se debe tener en cuenta una posible hipertensión, sobre todo si existe hiperreflexia.

MECANISMOS DE LESIÓN Se contemplarán exclusivamente los relacionados con el abdomen, dado que el resto no difieren con respecto a la paciente no gestante y el feto. Las lesiones uterinas adquieren una mayor importancia conforme avanza el estado de gestación, siendo raras antes del primer trimestre (12 semanas).24,25 Crosby y col. han demostrado que tras el impacto la presión intrauterina aumenta alrededor de 10 veces en relación con la presión intraparto, provocando rotura uterina, hemorragia o abruptio.

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Traumatismos cerrados 1. Lesiones directas. Son producidas por golpes directos sobre la pared abdominal, como ocurre con las defensas de los automóviles, el volante, las bolsas de aire o cualquier otro objeto romo. 2. Lesiones indirectas. Son secundarias a fenómenos de desaceleración, contragolpe, compresión rápida u oposición de fuerzas. Este mecanismo es fundamental en el caso del feto; así, a pesar de que el uso del cinturón de seguridad disminuye la morbimortalidad materna, dependiendo del tipo de fijación y de la colocación, puede aumentar la frecuencia de ruptura uterina y muerte fetal (es muy importante, de cara a la evaluación, saber si la paciente usaba cinturón de seguridad y el tipo del mismo). Los cinturones habituales que cruzan el tórax y el abdomen, sin importar si la cinta abdominal se coloca en posición normal o más alta, son los que provocan mayores lesiones fetales, pues trasmiten directamente las fuerzas sobre el útero, por lo que es más recomendable el modelo de fijación en tirantes sobre los hombros.

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Traumatismos penetrantes Son ocasionados fundamentalmente por armas de fuego y blanca; también ocurren en diversos tipos de accidentes por enclavamiento de cuerpo extraño en el abdomen. Las vísceras abdominales se encuentran relativamente protegidas por el útero grávido avanzado (diversos estudios determinan sólo 19% de incidencia de lesiones de otros órganos), dada la capacidad de absorción de energía de éste último gracias a la densidad y consistencia de sus paredes musculares, así como a la presencia del líquido amniótico. El útero es, por tanto, el órgano diana en este tipo de lesiones. Este tipo de traumatismo no suele ser vital para la madre, pero sí implica importantes lesiones y mortalidad para el feto.

Lesiones del producto 1. Lesiones directas sobre el feto. Como el producto está bien protegido por los tejidos y estructuras maternas, los daños fetales por traumatismos cerrados son raros; se presentan con más frecuencia a partir del tercer trimestre de gestación. En caso de fractura de pelvis de la madre las lesiones más frecuentes son las hemorragias intracraneales y la fractura de cráneo. 2. Sufrimiento fetal. Es secundario a las alteraciones hemodinámicas y de oxigenación maternas. Como se ha dicho, la hipotensión materna conlleva la hipoperfusión placentaria y, con ello, el sufrimiento fetal. El producto será diagnosticado por tocografía externa si presenta: S Desaceleraciones fetales después de las contracciones uterinas. S Menor variabilidad de la frecuencia cardiaca fetal. S Frecuencia cardiaca fetal mayor de 160 lpm o menor de 110. A continuación se mencionan algunos mecanismos reportados en la literatura respecto al trauma. En EUA, de 208 mujeres embarazadas que sufrieron algún accidente automovilístico, 28 portaban el cinturón de seguridad. Los autores concluyeron que las afectadas, que iban sentadas, recibieron el impacto en el abdomen y el útero, los cuales se flexionaron sobre el cinturón, además de que se elevó la presión intrauterina y se distorsionó la forma de las dimensiones del órgano. De acuerdo con los cálculos efectuados, esto pudo causar desprendimiento de la placenta, que es la causa más común de muerte traumática (figura 33–1). Otros autores afirman que es frecuente que la rotura uterina sólo ocurra cuando el dispositivo de seguridad está demasiado holgado y se desliza libremente, de modo que al presionar el fondo del útero puede romperlo. Por ello se ha sugerido

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Figura 33–1. Bebe muerto in utero por ruptura placentouterina.

que cuando una mujer gestante viaja en automóvil debe ajustar el cinturón de tal forma que, ante un percance, impida la compresión violenta del útero. El cinturón no se debe mover y se requiere que se mantenga a la altura del hombro (articulación acromioclavicular) para que descienda entre ambas glándulas mamarias. Por su parte, la sección horizontal debe cruzar ambos muslos, a la altura del tercio superior. En otro estudio se analizaron 39 embarazadas que sufrieron algún tipo de accidente vial; en ocho casos el impacto fue mortal, debido a hemorragia intraperitoneal o retroperitoneal. Ahora bien, el hecho de que la madre haya sufrido una lesión mortal no significa que el producto también perezca. En 1983 se conoció el caso del nacimiento del bebé de una mujer declarada legalmente muerte 64 días antes de la fecha probable de parto. Algo más sorprendente ocurrió en 1971, cuando una mujer de 30 años de edad perdió el control del automóvil y quedó sin vida a unos 150 m de la carretera. Cuando se acercaron a ayudarla se escuchó el llanto de un niño, que se encontró ileso aproximadamente a 100 m de su madre y de la carretera; con el impacto del traumatismo se produjo la expulsión traumática del producto. Otros autores han informado acerca de casos de extracción mediante cirugía de un niño vivo y sano de una madre sin vida.7 Rothenberger col.4 registraron en 1981 el caso de una mujer de 25 años de edad, víctima de traumatismo durante una colisión; no portaba el cinturón de seguridad y con el impacto se golpeó el abdomen contra el volante y la cabeza contra el parabrisas. Treinta minutos después del accidente la frecuencia cardiaca del producto cayó a 90/min y se ordenó una operación cesárea; presentaba un sufrimiento considerable caracterizado por cianosis, flacidez y ausencia de respira-

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ción espontánea. Fue atendido en la unidad de cuidados intensivos, pero a pesar del tratamiento adecuado el paciente no salía de su estado de gravedad. No obstante las transfusiones, los niveles de hemoglobina descendieron; 24 h después se presentó distensión abdominal y se practicó una laparocentesis, mediante la cual se obtuvo sangre, pero antes de poder efectuar ninguna maniobra quirúrgica el niño falleció. En la necropsia se encontró hemoperitoneo y laceración esplénica importante. Cuando la placenta resulta afectada el producto corre un riesgo mayor, que suele hacerse evidente después de que el impacto es transferido al útero, que a pesar de estar ocupado y expandido a su máxima capacidad es aún más elástico que otras estructuras adjuntas, como la placenta, lo cual le permite resistir traumatismos de gran intensidad. Como la placenta es más susceptible a las fuerzas de aceleración y desaceleración bruscas, sufre roturas que siempre son muy graves debido a la hemorragia y la privación de volumen circulante a que se ve sometido el producto. La configuración estructural de la placenta la torna muy frágil ante hechos incluso poco importantes. Civil y col.8 informaron en 1988 acerca de la muerte de un feto como consecuencia de colisión contra un árbol. Cuando fue extraído del útero materno no presentaba manifestaciones postraumáticas, a pesar de que la placenta estaba rota en la base de inserción del cordón umbilical. En 1987 se llevó a cabo un análisis muy interesante acerca de los accidentes sufridos por nueve mujeres gestantes. El estudio reveló que todos los percances se debieron a colisión; ocho de las afectadas conducían a una velocidad que oscilaba entre 50 y 100 km/h, y ninguna llevaba el dispositivo de seguridad. Las lesiones más frecuentes en las madres fueron contusiones y golpes menores, aunque hubo casos de hemorragia cerebral, hemotórax y rotura esplénica; ocho de ellas sufrieron lesión placentaria, además de rotura uterina en algunos casos. Entre los niños se observó sólo un caso de fractura temporal izquierda; el resto resultaron sin lesiones internas ni externas identificables, pero todos murieron, a pesar de que cuatro pesaban al menos 2 180 g.8 La conceptualización moderna del embarazo ha dado lugar a que las mujeres gestantes sean muy activas, por lo que se han reducido las restricciones relacionadas con el esfuerzo físico, lo que de alguna manera pone a las pacientes en un riesgo mayor de sufrir accidentes y contribuye a que en las instituciones se reciban cada vez más casos de traumatismo durante la gestación, pérdida del producto y otras complicaciones, como coagulación intravascular diseminada secundaria a traumatismo. Por otra parte, la laxitud de los ligamentos pélvicos y el abdomen protuberante implican que la marcha de la gestante sea inestable, lo cual la predispone a caídas y a otro tipo de accidentes. Sobre todo al término del embarazo el volumen del útero llega a ser muy vulnerable a cualquier tipo de impacto; incluso los golpes considerados como menores

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provocan que el líquido amniótico actúe como dispositivo hidráulico que mitiga y desvanece cualquier onda de energía al trasmitirla en diversas direcciones. Golan y col.10 publicaron una peculiar serie de 15 casos de gestantes traumatizadas, de las cuales cinco tenían fracturas de la rama púbica superior o inferior, izquierda o derecha, y dos de ellas sufrían también hemoperitoneo o rotura vesical, o ambos. Se observaron cuatro traumatismos contundentes no especificados, tres quemaduras y dos caídas de algún tipo. Sólo en dos casos las heridas fueron producto de un instrumento punzocortante o de proyectil de arma de fuego. Sólo dos productos sobrevivieron. Según Farmer y col.,2 de 32 casos de traumatismo gestacional sólo tres resultaron en muerte del producto; uno por accidente vehicular, otro por intento de suicidio al saltar de un segundo piso y el tercero por golpes contusos en el abdomen durante un asalto. Las lesiones observadas en la madre fueron fractura pélvica y laceración hepática en el primer caso y fractura pélvica en el segundo, en tanto que la tercera paciente resultó ilesa. Stafford y col.11 reportaron ocho casos que culminaron con la muerte del feto como resultado de accidentes automovilísticos. La edad de las madres oscilaba entre los 19 y los 30 años, con promedio de 24. Seis conducían el vehículo y dos ocupaban el asiento delantero. En todos los casos, de una u otra forma, el impacto fue frontal; cinco de las ocho afectadas no portaban el cinturón de seguridad. Las madres sufrieron diversas lesiones; el primer caso presentaba múltiples heridas faciales, abdominales y de la rodilla, fractura nasal y hematoma retroperitoneal, que ocasionó el desprendimiento completo de la placenta y hemorragia subpleural en el producto. En la paciente que resultó ilesa hubo un desprendimiento placentario de 12.5% del radio de implantación; el niño presentaba petequias subpleurales, tímicas y del pericardio. En el tercer caso se observaron contusiones variadas en el cuello y el tronco; la placenta presentó hemorragia focal y necrosis, y el producto mostró maceración temprana. Otra paciente sufrió fractura conminuta del húmero derecho y contusiones superficiales múltiples, lo cual determinó la presencia de infarto placentario y trombosis de los vasos umbilicales, hemorragia cerebral (ventricular y subaracnoidea) y maceración. El quinto caso presentó fractura pélvica y desprendimiento de 15 a 20% de la implantación de la placenta; el niño sufrió fractura de cráneo, contusiones y laceraciones cerebrales múltiples. Otra paciente más sufrió contusión abdominal e infartos múltiples de la placenta; en su hijo se observó fractura craneal, contusión y laceración cortical, y hemorragias intraventricular, subaracnoidea y subdural. En el séptimo caso la madre sufrió fractura pélvica e infartos placentarios, en tanto que el producto presentó hemorragias subdural y subaracnoidea. En el último caso sólo se observaron lesiones menores en la madre, pero se desprendió 50% de la placenta; el niño tuvo hemorragia subaracnoidea.

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Figura 33–2. Muerte in utero.

Recientemente se publicó el caso de una mujer con un embarazo de 28 semanas que iba en el asiento delantero del automóvil y llevaba puesto el cinturón de seguridad; el vehículo colisionó y murieron la madre y el feto. La autopsia del producto reveló contusión del cordón umbilical, hemorragia cerebral y fractura de la columna cervical.12 A diferencia del traumatismo contundente, las heridas penetrantes pueden ocasionar lesiones uterinas, incluso al principio de la gestación.13 La pelvis ósea no constituye una protección suficiente contra proyectiles de arma de fuego que, además de lesión uterina y fetal, pueden afectar también otros órganos (figuras 33–2 y 33–3). Las heridas penetrantes son poco frecuentes, pero se han reportado de lesiones por proyectil de arma de fuego, cuchillos, picahielos, afiladores, alfileres, machetes, guadañas curvas y astas de animal,2 e incluso daño por parte del mismo cirujano. Ante una herida penetrante se debe suponer siempre una afección directa o indirecta del producto, aunque no es obligado. Se sabe de casos en que, a pesar de la perforación uterina, el producto resulta ileso. Se desconoce la frecuencia real de las heridas penetrantes, sobre todo las ocasionadas por proyectil de arma de fuego, pero tal vez sean más de las que se han documentado en la literatura. Las primeras series al respecto fueron publicadas a principios del siglo pasado. En 1954 se informó de 33 casos, y al revisar la literatura 10 años más tarde sólo se habían acumulado 45. En 1968 se registraron 16 casos más, pero en 1975 el total de casos ascendía a 70 mujeres gestantes heridas por proyectil de arma de fuego. Ante estas eventualidades, el útero grávido hace las veces de escudo de protección de otras estructuras anatómicas abdominales, de modo que la posibilidad de que alguna de ellas resulte afectada es directamente proporcional a su tamaño y

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Figura 33–3. Bebe muerto in utero por herida por proyectil de arma de fuego.

al espacio que ocupa. El útero no grávido, que normalmente no ocupa mucho espacio en la cavidad pélvica, es poco susceptible de sufrir lesiones penetrantes, pero al término del embarazo no sólo ocupa la totalidad de la excavación pélvica, sino también casi toda la cavidad peritoneal, de modo que el riesgo de que sea afectado es alto. Asimismo, cuando un proyectil de baja velocidad llega a hacer contacto con el abdomen una gran cantidad de energía es transferida hacia una estructura algo densa en musculatura, como el útero grávido, lo cual disminuye su capacidad para afectar otros órganos.14 Sin embargo, está documentado el caso de una gestante en la que el proyectil se alojó en el timo del producto.15 En 1976 Gysler y col.16 informaron el caso de una mujer gestante que había sufrido una herida penetrante por proyectil de arma de fuego; el impacto perforó la cavidad torácica del producto, que fue operado a las 12 h de vida extrauterina, y el proyectil se encontró alojado en el mediastino anterior. Por su parte, Edner y col.3 publicaron su experiencia con un producto de 32 semanas de gestación herido por proyectil de arma de fuego, alojado por debajo del parietal derecho, que le ocasionó una fístula de líquido cefalorraquídeo, que cesó espontáneamente. Un mecanismo de accidente poco común lo constituyen las heridas penetrantes autoinfligidas mediante arma de fuego. Buchsbaum y Staples17 refirieron cómo un producto recibió el impacto de una bala que le causó heridas graves en el cuello, el timo, el lóbulo superior del pulmón izquierdo, el ventrículo izquierdo, el lado izquierdo del diafragma y el lóbulo izquierdo del hígado, así como perfora-

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(Capítulo 33)

ciones múltiples del intestino. En otro informe de 1976 se registró cómo una mujer que pretendía interrumpir un embarazo no deseado se produjo una herida con arma de fuego de pequeño calibre que perforó el colon del producto; sin embargo, fue operado con resultados satisfactorios.18

DIAGNÓSTICO La evaluación de una mujer gestante traumatizada es clínica, pues será mediante antecedentes minuciosos, análisis del mecanismo del accidente y exploración física exhaustiva como se obtendrá un concepto real de las condiciones clínicas en que se encuentra. No obstante, la utilización racional de recursos de diagnóstico, como los rayos X, después de 28 semanas de gestación, y el ultrasonograma es de valor inestimable, sobre todo éste último, pues permite conocer el estado de la placenta2 y las condiciones del producto. La observación periódica y bien dirigida de una mujer gestante traumatizada es el mejor punto de partida del diagnóstico integral. Aunque la presentación típica de este problema son el dolor abdominal y la hemorragia vaginal, hay que tener en cuenta los casos excepcionales en que estas manifestaciones no son evidentes. Por otra parte, es importante subrayar que con frecuencia la lesión de la madre y la del producto no son equivalentes; puede darse el caso de que lesiones de la madre, consideradas sin importancia, se traduzcan en lesiones fetales graves. La vigilancia continua de las constantes vitales de la madre, pero en especial la cuantificación del pulso fetal, será clave para resolver posibles controversias relacionadas con el momento de llevar a cabo la operación cesárea y de preparar la sala de cuidados intensivos neonatales o la sala de operaciones. De acuerdo con la literatura, cuando disminuye la frecuencia cardiaca el producto corre el riesgo de morir.9 La evaluación del aporte sanguíneo fetal mediante el ultrasonido Doppler puede ser extremadamente útil, sobre todo en los productos pequeños.8

TRATAMIENTO El procedimiento de la atención a la embarazada traumatizada no varía sustancialmente del recomendado para los pacientes traumatizados en general, salvo por las peculiaridades de este tipo de pacientes, ya comentadas. Por lo tanto, se seguirá el consabido esquema de valoración primaria (A, B, C, D y E) y de valoración secundaria, que comienza con la terminación de la

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exposición corporal completa y el control ambiental (E), que consiste en la valoración corporal total, de cabeza a pies, “como si se tratase de una TAC”.24,25 El tratamiento adecuado de la madre siempre redundará en beneficio para el producto, de modo que para mantenerlo en condiciones favorables19 es primordial convencerse de que el volumen circulante es adecuado y la vía respiratoria es permeable. Los procedimientos quirúrgicos practicados a la madre serán responsabilidad exclusiva del ginecólogo; sin embargo, ante tal eventualidad deberá estar presente un cirujano pediatra para que, en caso necesario, intervenga al producto. En la mujer gestante, como en otras circunstancias, las heridas penetrantes no son susceptibles de laparotomía exploratoria, como tampoco la muerte del feto es indicación para la operación cesárea. Con frecuencia el proyectil se aloja en el interior del útero, incluso dentro del producto, sin que sea obligado operar a uno o a ambos. Por otra parte, cuando el producto muere, pero los signos vitales de la madre son normales, no hay hemoperitoneo ni hematuria, el abdomen se siente blando y no hay irritación peritoneal, no es necesaria la operación;20 las indicaciones serían la coagulopatía de consumo por activación del sistema fibrinolítico y que el útero gestante limite la capacidad de maniobrabilidad del cirujano ante lesiones concomitantes no ginecológicas.8,16 Un tema de mayor actualidad lo constituye el conocido maltrato prenatal o fetal, que se presenta con mayor frecuencia en los países en vías de desarrollo y obedece a diversos motivos, pero probablemente el que más lo determina es el embarazo no deseado, en el que la madre, en intentos por lograr eliminar al producto, no sólo le provoca daños físicos tangibles, sino que, previo a las agresiones físicas contra el útero ocupado, existe el antecedente de que ingirió abortivos, medicamentos, duchas vaginales e inclusive empleó instrumentos, lo que trae como consecuencia problemas físicos, como infección, y efectos teratogénicos o tóxicos. Otras causas, menos frecuentes por supuesto, son el rechazo y el deseo de hacerle daño a la pareja o a los familiares.26

REFERENCIAS 1. Weiss H, Songer T, Fabio A: Fetal deaths related to maternal injury. JAMA 2001;286: 1863–1868. 2. Farmer DL, Adzick NC, Crombleholme WR, Cromblehome TM, Longhaker MT et al.: Fetal trauma: relation to maternal injury. J Pediatr Surg 1990;25:711–714. 3. Edner G. Erasmie V, Gents S, Lundell B, Schiller B: Intrauterine cranial gunshot wound in a 32–week fetus. J Trauma 1988;28:1605–1606. 4. Rothenberger DA, Horrigan TP, Sturm JT: Neonatal death following in uterus traumatic splenic rupture. J Pediatr Surg 1981;16:754–755. 5. Hartl R, Ko K: In utero skull fracture: case report. J Perinatal 1996;41:549–552.

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6. Drost TF, Rosemurgy AS, Sherman HF, Scott LM, Williams JK: Major trauma in pregnant woman: maternal–fetal outcome. J Trauma 1990;30:574–578. 7. Haycok CE: Blunt trauma in pregnancy. En: Haycock CE (ed.): Trauma and pregnancy. Littleton, PSG Publishing, 1985:4–29. 8. Civil ID, Talucci RC, Schwab CW: Placental laceration and fetal death as a result of blunt abdominal trauma. J Trauma 1988;28:708–710. 9. Agran PF, Dunkle DE, Winn DG, Kent D: Fetal death in motor vehicle accidents. Ann Emerg Med 1987;16:1355–1358. 10. Golan A, Sandbank O, Teare AJ: Trauma in late pregnancy. A report of 15 cases. S Afr Med J 1980;57:161–165. 11. Stafford FA, Biddinger PW, Zumwalt RE: Lethal intrauterine fetal trauma. Am J Obstet Gynecol 1988;159:485–489. 12. Weinberg L, Wyatt J, Busuttil A: Traumatic intrauterine fetal spinal fracture following seat belt: a case report. J Perinatal 2001;51:1195–1196. 13. Ponce de León MM et al.: Neonato con herida por arma neumática (municiones) en útero. Bol Med Hosp Inf Mex 1994;51:619–623. Memorias 1996. 14. Buchsbaum HJ: Diagnosis and management of abdominal gunshot wounds during pregnancy. J Trauma 1975;15:425–429. 15. Haycock CE: Penetrating trauma in pregnancy. En: Haycock CE (ed.): Trauma and pregnancy. Littleton, PSG Publishing, 1985:44–47. 16. Gysler R, Haller R, Morger R: Intrauterine gunshot wounds. J Pediatr Surg 1976;11:589– 590. 17. Buchsbaum HJ, Staples PP: Self–inflicted gunshot wound to the pregnant uterus: report of two cases. Obstet Gynecol 1985;65:325–355. 18. Zivkovic S, Milosevic V, Stanivukovic V: Prenatal gunshot perforation of the colon. J Pediatr Surg 1976;11:591–592. 19. Rocko JM, Swan KG: Preoperative management of shock in the pregnant patient. En: Haycock CE (ed.): Trauma and pregnancy. Littleton, PSG Publishing, 1985:591–592. 20. Winberg L, Jonathan P et al.: Traumatic intrauterine fetal spinal fracture following seat belt use: a case report. J Trauma 2001;51:1195–1196. 21. Mercau CA: Maltrato en el embarazo y en el recién nacido. Edición electrónica. Vol. 2 No 1:2005. http/www.ramosmejia.organ. 22. Weiss HB et al.: Fetal deaths related to maternal injury. JAMA 2001;286(15):1863–1868. 23. Beth GN: Blunt trauma in pregnancy. Am Fam Phys 2004;70(7):1303–1310. www.aafp. org/afp. 24. Gómez MV: Soporte vital avanzado en el trauma de la mujer embarazada. Médico Asistencial. Ambulancias Medicalizadas del Servicio de Urgencias Cairo. Octubre de 2003. 25. Baeza HC: Trauma en niños y adolescentes (traumatismo fetal). Cap. 6. México, Editores de Textos Mexicanos, 2006:223–229.

34 Persistencia del conducto arterioso Carlos Baeza Herrera, Adriana Iliana Castillo Aguirre, Claudia Gómora Vite

Desde el punto de vista histórico, el tratamiento quirúrgico de este defecto es un capítulo fascinante... Gross R. E., 1953.

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GENERALIDADES No obstante que en la mayoría de las ocasiones esta condición se cura de manera espontánea o mediante manipulación farmacológica, es cierto también que en los casos que requieren corrección quirúrgica la operación corre a cargo del cirujano pediatra, quien por lo general está preparado para efectuar la oclusión del defecto mediante ligadura o mediante sutura, dependiendo de la morfología de la intercomunicación. El conducto arterioso se deriva de la cara dorsal del sexto arco izquierdo aórtico y estructuralmente mide entre 5 y 7 mm en diámetro y entre 7 y 10 mm de longitud; tiene forma cónica y su permeabilidad se debe a las bajas concentraciones de oxígeno durante la vida fetal, a la actividad autocrina y a la síntesis de prostaglandinas endógenas.1 La persistencia del conducto arterioso consiste en la falta de involución del puente de intercomunicación entre dos grandes vasos; uno es la arteria pulmonar izquierda y el otro es la arteria aorta, justo donde termina el cayado y comienza la aorta descendente. Durante la vida fetal la sangre que es expulsada por el ventrículo derecho casi en su totalidad pasa por el conducto para dirigirse hacia las extremidades inferiores y la placenta, evitando un obstáculo de gran resistencia, que es la circulación pulmonar. 509

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(Capítulo 34)

Este defecto ha aumentado su frecuencia, entre otras cosas, porque en los niños graves que además de la malformación son tratados por otra enfermedad más grave, los cuidados esmerados que brindan en la actualidad las salas de terapia intensiva han redundado en un índice mayor de recuperabilidad de niños recién nacidos que antaño no sobrevivían, y también porque el cuidado de los niños prematuros ha permitido que día con día los bebés más pequeños tengan una opción de vivir mayor que antes, porque probablemente la educación médica ha mejorado y la identificación de la enfermedad es ahora más fácil. Desde el punto de vista clínico existen dos variedades de la anomalía: la esporádica, cuando la persistencia del conducto arterioso acompaña a otras malformaciones cardiacas más complejas; en cierta forma, esta variedad en ocasiones permite que la forma de expresión del defecto mayor sea más benigna y la gravedad del cuadro se suavice. La variedad genética no será analizada en este capítulo; sólo se analizará la variedad esporádica. La frecuencia con que aparece es de un caso por cada 2 500 a 5 000 recién nacidos vivos; es mucho más común en los recién nacidos prematuros, por razones inherentes a la inmadurez, en el sexo femenino y en los niños portadores de trisomía 21. La trascendencia del conducto arterioso radica en que es imprescindible en la vida fetal porque permite que el producto llegue al término de la gestación; sin embargo, cuando persiste en la vida posnatal es un peligro potencial debido a las complicaciones a que puede dar lugar. Una vez concluido el crecimiento y el desarrollo fetales y que se reconformaron las presiones en las distintas cavidades cardiacas el problema real es que de manera paulatina, y casi siempre inevitable, la arteria aorta envía sangre hacia el lecho vascular pulmonar y sobrecarga diastólica ventricular izquierda. Sin embargo, cuando las presiones cambian, es decir, cuando la presión pulmonar aumenta por encima de las presión de la aorta, entonces el gradiente trae como consecuencia que haya paso de sangre de la arteria pulmonar hacia la aorta, mezclando la sangre venosa con sangre recién oxigenada, lo que trae consigo, desde el punto de vista hemodinámico, una sobrecarga del ventrículo izquierdo y, más relevante aún, una mezcla de sangre arterial con la venosa con los subsecuentes efectos deletéreos sobre el crecimiento y el desarrollo del niño que sufre la malformación. Respecto a la morfología de la malformación, el conducto puede ser largo y estrecho, largo y ancho, corto y ancho y en menos de las veces corto y fino; con base en la morfología es como se va a manifestar desde el punto de vista clínico.2

DIAGNÓSTICO La expresión clínica, además de ser dependiente de la morfología del conducto, también depende de la aparición del defecto en niños prematuros o en niños de

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término. En estos últimos es en quienes, sin duda alguna, el pediatra hace el diagnóstico correcto con sólo escuchar el precordio del paciente. Se encuentra un soplo continuo que, en el campo de las onomatopeyas, semeja ser un chorro de vapor y conlleva el nombre de Gibson. No existe cianosis, y conforme el paciente crece existen estigmas en su somatometría, que afectan primero su escala ponderal y luego su estatura. La insuficiencia cardiaca en estos niños es distinta a las manifestaciones que aporta la insuficiencia cardiaca en edades mayores. Cuando un niño pequeño la sufre se manifiesta por decaimiento, diaforesis cuando come, hepatomegalia y ritmo de galope, pero pocas veces hay edema.3 El precordio y los pulsos son hiperactivos. Con esos datos el clínico está obligado a efectuar los estudios correspondientes para confirmar la primera impresión diagnóstica. El recurso más confiable es la ecocardiografía Doppler, en la que se aprecian de manera muy clara el defecto, el patrón de flujo, el grado del cortocircuito, las dilatación de cavidades y la relación entre la aurícula izquierda y la aorta.3 Otros medios, como el cateterismo, se deben reservar para el caso de que el cuadro sea atípico o exista hipertensión pulmonar. La tele de tórax sirve para orientar en el inicio del abordaje; suele mostrar cardiomegalia de diversos grados, a expensas de cavidades izquierdas, arteria pulmonar prominente y flujo pulmonar aumentado.

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TRATAMIENTO No obstante que la malformación puede ser tratada y corregida mediante el empleo de medicamentos, como la indometacina, no nos referiremos a este esquema, en virtud de que el menor llegará con el cirujano cuando todos los métodos previamente usados hayan fallado. Aquí, pues, nos referimos al manejo operatorio. La historia del procedimiento quirúrgico es extraordinaria, ya que narra cómo un residente de patología, primero, y uno de cirugía general y pediátrica, después, en una salida de vacaciones de su inmediato superior pidieron permiso al que fungía como subjefe para operar a una niña que ya tenía el diagnóstico confirmado. La operación fue todo un éxito, no obstante que se efectuó sólo ligadura del defecto. El autor fue Gross, el pionero de la cirugía cardiaca mundial en 1938, cuando todos los intentos previos habían fracasado; en la actualidad la operación se hace casi con los mismos principios, independientemente de que se haga por vía extrapleural o no, o mediante toracoscopia o sin ella. La operación, según la descripción original (figura 33–2), consiste en una toracotomía posterolateral izquierda por vía extrapleural o intrapleural, mediante la cual se deben identificar en forma precisa las arterias pulmonar y aórtica, y el conducto y el nervio recurrente. Una vez que se está en la cavidad torácica se debe

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(Capítulo 34)

Figura 34–1. Perspectiva de una operación en la que se efectuará sección–sutura de un conducto arterioso permeable.

tener cuidado de evitar una hemorragia innecesaria, desplegando un pequeño colgajo pleural, justo encima del defecto, el cual es identificado al observar al trasluz el nervio neumogástrico, de donde se desprende el nervio recurrente o laríngeo inferior. Cuando se constituye el colgajo se debe hacer una disección roma del tejido areolar que allí se encuentra hasta que se pueda determinar con certeza dónde se sitúan las arterias aorta y pulmonar y el defecto. La ligadura, que fue el primer método descrito por Gross, se hace previa identificación de la extensión y el espesor del conducto; se colocan riendas en ambos extremos, a fin de que mediante una sutura transfictiva en jareta ambos extremos sean ocluidos. Una maniobra final consiste en colocar una sutura central más gruesa. En todos los pasos se debe emplear material monofilamentoso, no absorbible, calibre cuatro ceros en el primero y tres ceros en el segundo. Si se opta por la sección y sutura, los pasos iniciales son los mismos, pero en este procedimiento, una vez desprendido el conducto en toda su extensión, se colocan en cada extremo del defecto, muy cerca de las grandes arterias, unas pinzas vasculares de Potts o Satinsky. Cuando ya están puestas se secciona con tijera curva especial para ese efecto, denominada tijera Potts; en cada uno de los cabos libres se colocarán suturas con monofilamento en forma de zig–zag de ida y vuelta 2 o 3 mm distales a la línea de corte y pegados a la pinza. Concluido este paso se debe reforzar la oclusión con otra sutura helicoidal, como se describe gráficamente en los diagramas anexos. En relación con la reparación de la herida quirúrgica y con la colocación de un tubo de drenaje cuando se efectúa un abordaje transpleural, se considera que son innecesarios, pues algo que ha enseñado la cirugía toracoscópica es que en ocasiones

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Figura 33–2. Acercamiento de un campo operatorio en el que se va a efectuar sección– sutura del defecto.

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es suficiente mantener la presión negativa intracavitaria creando el efecto de vacío a través de una sonda colocada en la cavidad pleural, que se va retirando conforme se pone succión y simultáneamente se repara la pleura. El manejo posoperatorio depende de varios factores, como el peso del niño, el tiempo operatorio y las vicisitudes; en tal caso, en los niños pequeños o desnutridos que sufrieron una pérdida sanguínea que en otras edades no sería de consecuencia, siempre se debe considerar el manejo en sala de terapia intensiva, máxime si además hubo algún efecto adverso. Sin embargo, todos deben ser manejados a base de analgésicos por vía endovenosa al menos durante tres días para continuarlos por vía oral; hay que administrarles antibióticos en esquema de monoterapia o asociados con una cefalosporina de segunda o de tercera generación con un aminoglucósido. En la mayoría de los niños operados por un conducto arterioso persistente se tendrán las condiciones para iniciar la vía oral dentro de las primeras 24 a 48 h posoperatorias. En la actualidad se recomienda que en todos los casos se efectúe sección y sutura; sin embargo, en niños los pequeños y de alto riesgo esto no siempre es factible, por lo que se opta por la ligadura sola, aun con el riesgo potencial de reapertura. La corrección percutánea por embolización1 es una opción recomendable y se tiene amplia experiencia con ella, pero la selección de los pacientes debe ser muy precisa. La experiencia de los autores de este capítulo es limitada, en virtud de que no están anexados a un hospital de obstetricia ni a una unidad de terapia intensiva neonatal. No obstante, operan al menos un caso cada seis u ocho meses, con resultados satisfactorios.

REFERENCIAS 1. Pegoli W: Pericardium and great vessels. En: Oldham KT, Coombani PM, Foglia RP: Surgery of infants and children. Scientific principles and practice. Filadelfia, Lippincott–Raven, 1997:987–1004. 2. Gaynor JW, Spray TL: Congenital heart disease and anomalies and great vessels. En: O’Neill JA, Rowe MI, Grosfeld JL et al.: Pediatric surgery. 5ª ed. Vol. 2. St. Louis, Mosby, 1998:1835–1848. 3. Beirana LP, Parra RB: Cardiopatías Congénitas. En: Games JE: Introducción a la pediatría. 6ª ed. México, Méndez, 2003:501–510.

35 Lo elemental en cirugía neonatal mínimamente invasiva. Aspectos generales en toracoscopia y laparoscopia neonatal René Carmona Barba, Ricardo Ordorica Flores, María Gabriela Jiménez Méndez

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HISTORIA DE LA LAPAROSCOPIA Y LA TORACOSCOPIA NEONATAL Hans Christian Jacobaeus, un médico internista sueco, fue el primero en realizar una cirugía laparoscópica con fines diagnósticos en pacientes con ascitis y la primera toracoscopia para disolver adherencias pleurales en pacientes con tuberculosis pulmonar, usando un cistoscopio modificado; en 1910 publicó sus experiencias iniciales en laparoscopia y toracoscopia en el Münchener Medizinischen Wochenschrift bajo el título En relación a la posibilidad de aplicar el cistoscopio en el examen de las cavidades serosas.1 El procedimiento pronto se volvió popular; sin embargo, su uso declinó rápidamente luego de la introducción de la estreptomicina en 1945, y se limitó para ciertos procedimientos menores diagnósticos excepto en unos pocos centro europeos.2 El Dr. Jacobeaus fue el primero en señalar la posibilidad de lesionar órganos, especialmente el intestino, al insertar el trocar, y reconoció la necesidad de realizar inicialmente entrenamiento en animales. Pero fue un arduo defensor del inmenso valor diagnóstico y terapéutico de la toracolaparoscopia, sin dejar de lado sus limitantes, y promovió el desarrollo de instrumentos laparoscópicos especiales para optimizar y simplificar el procedimiento. La era moderna de la toracoscopia en niños inició con un reporte de Rodgers y Talbert en 1976, describiendo nueve pacientes sometidos a toracoscopia con fines diagnósticos.3 515

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Figura 35–1. Primeras publicaciones sobre Cirugía laparoscópica y toracoscópica antes del cambio al nuevo término de cirugía endoscópica. Dr. Thom E. Lobe, Chairman, Section of Pediatric Surgery. Professor of Surgery, Pediatrics and Preventive Medicine. The University of Tennessee.

En la década de 1990 hubo un rápido desarrollo de la cirugía mínimamente invasiva, debido en parte a la mejoría en la tecnología usada en el instrumental y de la óptica, lo que favoreció al desarrollo de la toracoscopia con propósitos múltiples en niños. El primer libro, titulado Laparoscopia y toracoscopia pediátrica, fue realizado por el Dr. Thom E. Lobe, del Hospital Le Bonheur Children’s Medical Center en Memphis, Tennessee (figura 35–1). A partir de esta publicación, mes con mes aparecen más artículos de cirugía laparoscópica en niños donde hay reportes de nuevos procedimientos (figura 35–2).

CONSIDERACIONES FISIOLÓGICAS El neonato presenta una alta sensibilidad a la insuflación tanto de la cavidad abdominal como de la torácica, afectando principalmente el control térmico, hemodinámico y respiratorio.

Control térmico El gas insuflado produce una disminución de la temperatura corporal central y se correlaciona directamente con la duración del procedimiento: cuanto más dure una cirugía, más tendencia a la hipotermia.

Efecto hemodinámico De acuerdo a la presión de insuflación hay compresión de la vena cava inferior (8 mmHg;) a presiones muy bajas más bien se favorece el retorno venoso, pues

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Figura 35–2. Dr. Thom E. Lobe, Chairman, Section of Pediatric Surgery. Professor of Surgery, Pediatrics and Preventive Medicine. The University of Tennessee. Dr. Jaime Nieto Zermeño, pionero de la cirugía endoscópica infantil en México. Director de Enseñanza del Hospital Infantil de México “Federico Gómez”.

la presión intraabdominal elevada “escurre” las venas del lecho esplácnico; sin embargo, conforme la presión intraabdominal aumenta (> 8 mmHg), se comprime la vena cava inferior y se disminuye el retorno venoso, hasta el punto que se hace evidente con eventos de hipotensión arterial.

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Efecto respiratorio La presión intraabdominal elevada también produce un efecto restrictivo sobre el tórax y dificulta la ventilación del paciente, manifestándose con retención de CO2 e hipoxemia. En los neonatos se han visto mayores niveles de absorción de CO2, lo que explica desde otro punto de vista la hipercapnia y la acidosis respiratoria. Se ha propuesto que es debido a la mayor superficie de área corporal de la cavidad peritoneal y/o pleural respecto al peso corporal, además de que se facilita su absorción por la permeabilidad aumentada al tener menos grasa y los vasos más próximos a su recubrimiento seroso. Estos problemas se deben anticipar, y se pueden contrarrestar al aumentar la ventilación minuto y la fracción inspirada de oxígeno, para así “barrer” el CO2, lograr bajar los niveles de hipercapnia y mejorar la desaturación, según el criterio del anestesiólogo pediátrico. Hay estudios que indican que es necesario aumentar la ventilación minuto entre 20 y 50% para mantener la normocapnia. Además, se podrían generar atelectasias debido a la parálisis temporal que sufre el diafragma por el neumoperitoneo, y que se hacen evidentes al terminar el

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procedimiento y extubar el paciente, cuando ya depende de su ventilación espontánea. Kalfa y col.5 identificaron factores de riesgo para que se presenten efectos adversos o incidentes anestésicos (hipotensión, desaturación, bradicardia, dificultad respiratoria, suspensión temporal o permanente de la insuflación) en el transcurso del procedimiento, entre ellos: S Baja temperatura corporal preoperatoria. S Gran variación en la medición de la presión parcial de CO2 al final de la espiración. S Presión inspiratoria pico alta después de la insuflación. S Una fracción inspirada de oxígeno de 100% desde el inicio de la cirugía. S Necesidad de expansión vascular para mantener la estabilidad hemodinámica. Es por eso que en neonatos para procedimientos laparoscópicos se recomienda una presión de insuflación v 8 mmHg. No existen tubos endotraqueales de doble lumen o tubos con bloqueadores bronquiales para neonatos; por lo tanto, lo que usualmente se realiza es una intubación bronquial selectiva, aunada a una presión de insuflación lenta (promedio de 5 mmHg) con flujo lento; se logra colapsar el pulmón ipsilateral, con la ventaja de no requerir un retractor del pulmón.

ABORDAJE Dado el riesgo de perforación intestinal o de estructuras vasculares en neonatos, para el primer puerto se utiliza la técnica abierta, usualmente infraumbilical, debido a que pudiesen existir aún estructuras vasculares umbilicales permeables; por tanto, no se recomienda el abordaje transumbilical. Una vez hecha la incisión y disección hasta la cavidad, se introduce solamente la funda del trocar; el resto de los trocares se colocan bajo visión directa; se busca el sitio adecuado, se realiza una incisión transparietal con un bisturí con una hoja 11 y se coloca sólo la funda del trocar. Se pueden usar trocares de 5 mm, aunque lo ideal en el neonato es el equipo de 3 mm (figura 35–3).

Procedimientos quirúrgicos Atresia esofágica La primera corrección toracoscópica de una atresia esofágica sin fístula se reportó por Lobe y col. en 1999, en EUA, y en Francia, por Allal y col., el caso de una

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Figura 35–3. Trocar umbilical, incisión umbilical con hoja 11 para disecar con tijera Mayo para evitar accidentes. El primer trocar se debe introducir invariablemente bajo control visual en la cavidad peritoneal, preferentemente sin punta, para evitar el tan temido accidente de lesión vascular.

atresia esofágica tipo III. En 2000 Rothemberg reportó el caso de una atresia esofágica con fístula traqueoesofágica distal, y en 2002 Bax y van der Zee fueron quienes publicaron la primera serie.6 En el Hospital Infantil de México se realizó la primera reparación exitosa de atresia esofágica tipo III en el año 2003. Riquelme y col. reportaron en el Congreso Internacional de Cirugía Endoscópica, en mayo de 2010, la experiencia de la reparación toracoscópica de las atresias de esófago en México, indicando que hubo tres pacientes de 2005 a 2009, concluyendo que, de todas las patologías factibles de ser resueltas por cirugía de mínima invasión en el periodo neonatal, la atresia de esófago es de las más difíciles de dominar, y su complejidad radica en el espacio para maniobrar el instrumental, lo que dificulta llevar a cabo la anastomosis esofágica.7 La reparación por toracotomía de la atresia esofágica conlleva complicaciones como fusión costal, escoliosis, deformidad de la pared costal y daño a los nervios costales.8 La técnica se puede resumir en los siguientes pasos: S Acceso toracoscópico derecho, a menos que el paciente presente un arco aórtico derecho (1.8 a 2.5%), pues en ese caso es preferible un abordaje izquierdo, aunque hay reporte de abordaje toracoscópico derecho en dos pacientes con arco aórtico derecho, indicando que no interfirió para la adecuada reparación de la atresia esofágica.9 S Disección y sección de la vena ázigos con LigasureR. S Identificación, disección y ligadura de la fístula traqueoesofágica. S Disección y movilización del saco distal. S Anastomosis terminoterminal con puntos separados extracorpóreos.10

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Se han descrito varias series de reparaciones toracoscópicas de diferentes tipos de atresia esofágica con resultados satisfactorios, no encontrando diferencia entre los resultados toracoscópicos y los obtenidos por toracotomía, incluso en los casos de atresias con brecha amplia.8,11,12

Hernia diafragmática La hernia diafragmática de Bochdalek se puede abordar por vía toracoscópica o laparoscópica. Van der Zee y Bax, en 1995, describieron el primer caso de una hernia diafragmática posterolateral reparada por laparoscopia, y en 2001 Bermeur y col. publicaron una serie de tres casos de hernias diafragmáticas corregidas por toracoscopia.13,14 Se sugiriere que el abordaje de la hernia izquierda sea por vía abdominal y la de lado derecho, por razones de anatomía (la posición del hígado), sea por vía torácica. Se debe tomar en cuenta que cada tipo de abordaje presenta ventajas y desventajas; así, por ejemplo, mediante toracoscopia es más difícil la reducción del bazo, con más riesgo de laceraciones esplénicas; sin embargo, al reducir todos los contenidos herniados el espacio de trabajo es mayor, facilitando la reparación, mientras que por laparoscopia se puede revisar si existen otras anormalidades intestinales.15 Un estudio indicó en 2008 que el candidato ideal para realizar un procedimiento mínimamente invasivo para la reparación de una hernia diafragmática congénita es el que no tiene anomalías asociadas, no requiere oxigenación con membrana extracorpórea, con soporte ventilatorio mínimo y sin evidencia de hipertensión pulmonar.16 En 2009 se publicó un estudio multicéntrico que reportó una tasa de éxito de 67% en el abordaje mínimamente invasivo de la hernia diafragmática en neonatos (30 pacientes, 18 por toracoscopia y 12 por laparoscopia). Se indicó que los pacientes que se podrían beneficiar de estos procedimientos mínimamente invasivos son los que no tienen anomalías asociadas y están hemodinámicamente estables. Se concluyó que la reducción de los órganos herniados es más fácil por toracoscopia y que las razones más frecuentes de conversión fueron hernia del lado derecho, herniación del lóbulo hepático y la necesidad de utilizar un parche para el cierre.17 Las hernias diafragmáticas de Morgagni–Larrey usualmente se diagnostican en niños mayores o en adultos; por tanto, no son frecuentes en el periodo neonatal, excepto cuando forman parte de una pentalogía de Cantrell.18 La hernia diafragmática no es una emergencia quirúrgica, así que no hay que apresurarse con su reparación; el neonato se debe someter a la cirugía en las mejores condiciones hemodinámicas y ventilatorias posibles (figura 35–4).

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Figura 35–4. Hernia diafragmática con saco. Los trocares deben colocarse siempre bajo el principio del diamante de béisbol.

ENFERMEDAD POR REFLUJO GASTROESOFÁGICO

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Funduplicatura tipo Nissen En 1993 tanto Georgeson como Lobe y col. reportaron en niños la funduplicatura tipo Nissen laparoscópica; desde entonces ha demostrado ventajas tales como menor estancia posoperatoria y mejor resultado estético, asociando una morbimortalidad baja.19 En neonatos no es común realizar una funduplicatura; sin embargo, existen indicaciones precisas que lo justifican, como un evento de broncoaspiración que amenace la vida del niño. En febrero de 2010 Thatch y col. publicaron un estudio comparando las funduplicaturas tipo Nissen con la gastrostomía laparoscópica versus abierta realizadas en 57 pacientes de la unidad de cuidados intensivos neonatales, concluyendo que ambas técnicas son seguras y tratamientos adecuados; sin embargo, los pacientes laparoscópicos presentaron menor periodo de inicio de la vía oral y menor requerimiento de narcóticos en las primeras 24 horas posoperatorias, con tiempos operatorios similares.20 Usualmente realizamos un Nissen–Rossetti (sin liberación de vasos cortos) dependiendo de la tensión que exista para realizar la funduplicatura; sin embargo, en la mayoría de los casos no hemos tenido la necesidad de seccionar los vasos gástricos cortos (figura 35–5).

Estenosis hipertrófica del píloro En 1986 Tan y Bianchi describieron el abordaje supraumbilical para luego realizar la piloromiotomía con la técnica convencional de Fredet–Ramstedt, descrita

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(Capítulo 35)

Figura 35–5. Las figuras superiores muestran distintas posiciones utilizadas para cirugía de mínima invasión. La inferior esquematiza la incidencia de la iluminación, la posición de los cirujanos y de la asistente, así como el número de puertos

desde 1912. Sin embargo, con este abordaje se ha reportado un alto índice de dificultades técnicas para exponer el píloro, teniendo que ampliar la herida y consumiendo más tiempo quirúrgico. Se han publicado otros tipos de abordaje, como

Lo elemental en cirugía neonatal mínimamente invasiva

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la técnica de Tan y Bianchi modificada, que consiste en una incisión umbilical lateral derecha, que también ha demostrado buenos resultados estéticos y mayor facilidad para la exteriorización del píloro.21 En 1994 Castañón propuso una nueva técnica para la estenosis hipertrófica del píloro, llamada traumamioplastia, con un abordaje mediante laparotomía supraumbilical transversa derecha. Consiste en realizar clampados sostenidos con una pinza de Babcock con el fin de producir un corte por presión en la musculatura circular del píloro y lograr vencer la obstrucción del canal pilórico. En México se ha popularizado como una técnica de mínima invasión el abordaje supraumbilical, y una vez exteriorizado el píloro realizar la traumamioplastia, la cual ha demostrado resultados satisfactorios y menos riesgo de perforación.22 También se ha descrito el abordaje laparoscópico para realizar la piloromiotomía;23 sin embargo, no se ha popularizado, dado que el abordaje supraumbilical presenta buenos resultados funcionales y también estéticos, es mínimamente invasivo y no conlleva los riesgos asociados a la insuflación en un neonato.

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Atresias intestinales Las atresias yeyunoileales son la causa más frecuente de obstrucción intestinal en el periodo neonatal, y la atresia duodenal es la causa más común de obstrucción intestinal alta. El manejo clásico es el abordaje mediante una laparotomía transversa supraumbilical. La primera técnica mínimamente invasiva se realizó al final de 1970. La técnica quirúrgica asistida por laparoscopia consiste en una laparoscopia diagnóstica para identificar los segmentos atrésicos; el segundo paso se realiza mediante cirugía abierta al exteriorizar ambos segmentos intestinales por la incisión umbilical y realizar la anastomosis terminoterminal. Esta técnica videoasistida es segura, simple y con un resultado estético excelente. Se han reportado pequeñas series de reparaciones de atresias intestinales con asistencia laparoscópica exitosas, sin conversiones ni complicaciones transoperatorias.24,25 Aunque son pocos los estudios publicados sobre reparaciones de atresia duodenal mediante laparoscopia, refieren buenos resultados, sin fugas anastomóticas ni conversiones.26,27

Malrotación intestinal El primer reporte de un procedimiento de Ladd laparoscópico fue en 1995, y desde entonces han sido publicadas pequeñas series de pacientes operados con éxito,

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(Capítulo 35)

tanto en adultos como niños. Hay un estudio publicado en mayo de 2010 comparando los resultados del procedimiento de Ladd laparoscópico vs. abierto en niños e infantes, y sus resultados a corto plazo favorecen el abordaje laparoscópico, con menos estancia hospitalaria e inicio de la vía oral más rápido, sin incrementar el tiempo operatorio, por lo que se concluye que es un procedimiento seguro y eficaz.28 Hay autores que mencionan la necesidad de conversión si hay volvulus presente.

Enfermedad de Hirschsprung Los neonatos con megacolon congénito, ya sea que tengan un colon por enema que muestra una zona de diferencia de calibre, que podría corresponder a una zona de transición, o una clínica muy sugestiva de la enfermedad, son candidatos a realizarles una biopsia rectal por aspiración; en el caso de ser negativa para células ganglionares, se preparan para realizar un descenso del segmento colónico ganglionar, para el cual se han descrito varias técnicas mínimamente invasivas. La más popular es el procedimiento descrito en 1998 por De La Torre–Mondragón, el cual consiste en un descenso endorrectal transanal (DERTA), sin necesidad de un abordaje abdominal y con resultados funcionales y estéticos satisfactorios. Sin embargo, cabe mencionar otras técnicas asistidas por laparoscopia para el manejo de esta patología.

Descenso tipo Duhamel–Martín–Steichen videoasistido El descenso tipo Duhamel–Martín–Steichen debía ser diferido para cuando el paciente tuviera al menos seis meses de edad, por no contar con el equipo lo suficientemente pequeño; por tanto, en el periodo neonatal se le realizaba una colostomía. Sin embargo, con el advenimiento de engrapadoras lineales pequeñas, se logró realizar este procedimiento exitosamente en neonatos lactantes pequeños, y posteriormente con asistencia laparoscópica, como lo publicaron en 1994 Bax y van der Zee, quienes remarcan la importancia de manejar inicialmente al paciente con irrigaciones rectales y de que la familia aprenda a realizarlas; de esta forma el paciente puede egresar y se maneja adecuadamente en su casa con irrigaciones hasta el día de la cirugía electiva, así que tampoco es necesario operarlos dentro del primer mes de edad, a menos que no respondan al tratamiento; en tal caso la cirugía no se pospone.29

DERTA videoasistido Descenso endorrectal transanal asistido por laparoscopia. Lo primero que se les realiza es un mapeo colónico por laparoscopia, para confirmar histológicamente

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el segmento agangliónico, la zona de transición y la parte gangliónica normal. Posteriormente se hace la disección y la sección del mesocolon del segmento agangliónico, y también la movilización del segmento gangliónico a descender, mientras que un segundo cirujano va realizando la parte endorrectal para efectuar el descenso transanal y la anastomosis. Finalmente, se confirma que el colon gangliónico haya descendido sin rotaciones de su mesenterio y sin tensión, y se revisa que no quede una hernia interna; de lo contrario se repara al reperitonizar con puntos separados.30

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Malformaciones anorrectales La técnica ampliamente difundida para la reparación de malformaciones anorrectales es la anorrectoplastia sagital posterior (ARPSP), descrita por Peña, la cual se puede realizar en el periodo neonatal en los pacientes con ano imperforado “bajos” y posteriormente en los pacientes con malformaciones altas. Al inicio de 1990 Keith Georgeson describió el descenso anorrectal asistido por laparoscopia, o procedimiento de Georgeson, para los pacientes con ano imperforado con fístula rectovesical o rectouretra prostática. El abordaje laparoscópico permite una excelente visualización de la anatomía intrapélvica, así como del complejo muscular, con la ventaja de poder estimular el complejo tanto adentro como afuera. Se logra identificar adecuadamente la fístula rectal, disecarla, seccionarla, realizar la rafia vesical o uretral y disecar el recto lo suficiente para lograr un descenso sin tensión; el abordaje sagital posterior es mínimo, sin necesidad de la división mediosagital de los músculos responsables de la continencia.31 Esta técnica se puede realizar en neonatos y, por tanto, evitar la morbilidad asociada a una colostomía, para lo cual se debe realizar una cistoscopia previa para determinar el nivel de la fístula y detectar anomalías urológicas potencialmente importantes.32 En un estudio publicado por Lin y col. en 2003 se comparó la técnica del descenso anorrectal videoasistido con la anorrectoplastia sagital posterior, reportando resultados satisfactorios con ambos procedimientos. La posición central del descenso fue igual con ambas técnicas, la asimetría del esfínter y la irregularidad fue mayor con la ARPSP. El megarrecto y la constipación también fueron mayores con la ARPSP. Sin embargo, no se cuenta aún con resultados a largo plazo para comparar la continencia de cada grupo.33 Es necesario tomar en consideración que este tipo de pacientes con malformaciones anorrectales altas ya presentan alterados los elementos responsables de la continencia (los nervios, el esfínter, etc.); por tanto, en los mejores centros, en manos experimentadas presentan entre 30 y 50% de continencia.32

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(Capítulo 35)

Patología anexial En los casos de quistes de ovario la cistectomía, o incluso la ooforectomía cuando es necesaria, se pueden realizar mediante laparoscopia o videoasistida utilizando la incisión umbilical para realizar el procedimiento necesario.34 La laparoscopia ofrece la ventaja de confirmar el diagnóstico y realizar el drenaje del quiste de forma percutánea bajo visión directa, dado que podría tratarse no de un quiste de ovario, sino de una duplicación intestinal, con las complicaciones que conllevaría realizar un drenaje percutáneo bajo control sonográfico solamente en una situación con un diagnóstico erróneo.35

CONCLUSIONES Dado que hoy en día se cuenta con la experiencia quirúrgica de las principales patologías del recién nacido, un centro médico que desee iniciar con cirugía mínimamente invasiva neonatal debe contar no sólo con la capacidad en infraestructura, sino que es mandatario contar con una adecuada experiencia en cirugía laparoscópica y, sobre todo, poder distinguir qué paciente se puede beneficiar de este tipo de procedimientos, lo que conllevaría el éxito o el fracaso de la cirugía. Se debe contar con un equipo integral conformado por una UCIN, un anestesiólogo pediatra, un cirujano pediatra especialista en laparoscopia, y además que el neonato esté en las condiciones adecuadas para poder realizar el procedimiento.

REFERENCIAS 1. Hatzinger M, Kwon S, Langbein S, Kamp S, Häcker A et al.: Hans Christian Jacobaeus: inventor of human laparoscopy and thoracoscopy. J Endourology 2006;20(11):848–850. 2. Braimbrige M: The history of thoracoscopic surgery. Ann Thorac Surg 1993;56(3):610– 614. 3. Rodgers B, Talbert J: Thoracoscopy for diagnosis of intrathoracic lesions in children. J Pediatr Surg 1976;11(5):703–708. 4. Holcomb III G, Rothemberg S, Bax K, Martínez FM, Albanese C et al.: Thoracoscopic repair of esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. Ann Surgery 2005;242(3):422– 430. 5. Kalfa N, Allal H: Tolerance of laparoscopy and thoracoscopy in neonates. Pediatrics 2005; 116(6):e785–e791. 6. Lobe T, Rothenberg S, Waldschmidt J, Stroedter L: Thoracoscopic repair of esophageal atresia in an infant: a surgical first. Pediatr Endosurg Innov Tech 1999;3(3):141–148. 7. Riquelme M, Aranda GA, Salinas GF: Primeras experiencias en México con la atresia de esófago corregida por toracoscopia. 2010. 8. Lugo B, Malhotra A, Guner Y, Nguyen T, Ford H et al.: Thoracoscopic versus open repair of tracheoesophageal fistula and esophageal atresia. J Laparoendosc Adv Surg Tech 2008;18(5):753–756.

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527

9. Wong K, Tam P: J Laparoendosc Adv Surg Tech 2010;20(4):403–404. 10. Thang N, Kambiz Z, Trung B, Sherif E, Dmitri G et al.: Thoracoscopic repair of esophageal atresia and tracheoesophageal fistula: lessons learned. J Laparoendosc Adv Surg Tech 2006;16(2):174–178. 11. Allal H, Kalfa N, López M, Forgues D, Guibal M et al.: Benefits of the thoracoscopic approach for short– or long–gap esophageal atresia. J Laparoendosc Adv Surg Tech 2005;15 (6):673–677. 12. Lovvorn H, Rothenberg S, Reinberg O, Yeung C, Lobe T: Update on thoracoscopic repair of esophageal atresia with and without tracheoesophageal fistula. Pediatr Endosurg Innov Tech 2001;5(2):135–139. 13. Becmeur F, Jamali R, Moog R et al.: Thoracoscopic treatment for delayed presentation of congenital diaphragmatic hernia in the infant. A report of three cases. Surg Endosc 2001; 15:1163–1166. 14. Van der Zee D, Bax N: Laparoscopic repair of congenital diaphragmatic hernia in a 6 month old child. Surg Endosc 1995;9:1001–1003. 15. Becmeur F, Grandadam S: Thoracoscopy for congenital diaphragmatic hernia. En: Endoscopic surgery in infants and children. Springer, 2008:563–567. 16. Guner YS, Chokshi N, Aranda A, Ochoa C, Qureshi FG, et al.: Thoracoscopic repair of neonatal diaphragmatic hernia. J Laparoendosc Adv Surg Tech A 2008;18(6):875–880. 17. Gomes FC, Reinberg O, Becmeur F, Allal H, De Lagausie P et al.: Neonatal minimally invasive surgery for congenital diaphragmatic hernias: a multicenter study using thoracoscopy or laparoscopy. Surg Endosc 2009;23(7):1650–1659. 18. Lima M, Domini M, Aquino A: Laparoscopic treatment of Morgagni–Larrey diaphragmatic hernia. En: Endoscopic surgery in infants and children. Springer, 2008:558–561. 19. Sydorak R, Albanese C: Laparoscopic antireflux procedures in children: evaluating the evidence. Semin Laparosc Surg 2002;9:133–138. 20. Thatch K, Yoo E, Arthur LG 3rd, Finck C, Katz D et al.: A comparison of laparoscopic and open Nissen fundoplication and gastrostomy placement in the neonatal intensive care unit population. J Pediatr Surg 2010;45(2):346–349. 21. Pérez L, Licona I, Zaldívar C, Guerra G, Mora FJR: Estenosis hipertrófica de píloro. Experiencia en incisión Tan–Bianchi modificada. Rev Mex Cir Pediatr 2005;12:16–21. 22. Castañón J, Rodríguez E, Velázquez G, Flores JM, López M et al.: Traumamioplastia pilórica: estudio de 94 casos. Bol Med Hosp Inf 1994;51(9):590–592. 23. Alain JL, Grousseau D, Trerrier G: Extraumosal pyloromyotomy by laparoscopy. J Pediatr Surg 1991;26:1191–1192. 24. Lima M, Ruggeri G, Domini M, Gargano T, Mazzero G et al.: Evolution of the surgical management of bowel atresia in newborn: laparoscopically–assisted treatment. Pediatr Med Chir 2009;31(5):215–219. 25. Yamataka A, Koga H, Shimotakahara A, Urao M, Yanai T et al.: Laparoscopy–assisted surgery for prenatally diagnosed small bowel atresia: simple, safe, and virtually scar free. J Pediatr Surg 2004;39(12):1815–1818. 26. Allal H, Carmona BR, López PM, Galifer R: Laparoscopic management of duodenal obstruction in newborn– experience in 6 cases and their outcome. J Laparoendosc Adv Surg Tech 2007;17(5) 551–552. 27. Kay S, Yoder S, Rothenberg S: Laparoscopic duodenoduodenostomy in the neonate. J Pediatr Surg 2009;44(5):906–908. 28. Stanfill A, Pearl R, Kalvakuri K, Wallace L, Vegunta R: J Laparoendosc Adv Surg Tech 2010;20(4):369–372.

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(Capítulo 35)

29. Bax N, van der Zee D: Laparoscopic renoval of the aganglionic bowel according to Duhamel–Martin in five consecutive infants. Pediatric Surg Int 1994;10:226–228. 30. Georgeson K, Cohen R, Hebra A et al.: Primary laparoscopic–assisted endorectal colon pull–through for Hirschsprung’s disease: a new gold standard. Ann Surg 1999;229:678– 683. 31. Georgeson K, Inge T, Albanese C: Laparoscopically–assisted anorectal pull–through for high imperforate anus: a new technique. J Pediatr Surg 2000;35:927–931. 32. Inge T: Georgeson’s procedure: laparoscopically assisted anorectoplasty for high anorectal malformations. En: Endoscopic surgery in infants and children. Springer, 2008:391–398. 33. Georgeson K: Laparoscopic–assisted anorrectal pull–through. En: Holcomb G III, Georgeson K, Rothemberg S: Atlas of pediatric laparoscopy and thoracoscopy. Saunders, 2008: 115–119. 34. Schenkman L, Weiner T, Phillips J: Evolution of the surgical management of neonatal ovarian cysts: laparoscopic–assisted transumbilical extracorporeal ovarian cystectomy (LATEC). J Laparoendosc Adv Surg Tech 2008;18(4):635–640. 35. Puligandla P, Laberge J: Lethal outcome after percutaneous aspiration of a presumed ovarian cyst in a neonate. Semin Pediatr Surg 2009;18(2):119–121.

Índice alfabético

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A

metabólica, 29, 59, 65, 73, 380, 382 descompensada, 243 persistente, 382 respiratoria, 517 tisular hipoxémica, 209 Acinetobacter, 86 acondroplasia, 189 acortamiento traqueal, 476 acrania, 103 acrocianosis, 65 adactilia, 102 adenocarcinoma, 236 adenomegalia cervical, 46 adherencia pleural, 515 adriamicina, 491 aganglionosis, 394, 438, 440, 442 congénita, 6, 420, 430, 435, 439, 443 de colon, 360 del colon, 440 neonatal, 434, 438 sigmoidea, 439

abdominosquisis, 273 aborto espontáneo, 90 intento de, 97 absceso, 115 perineal, 467 pulmonar, 193, 199 acalasia, 236 pilórica, 261 acetilcisteína, 363 acetilcolina, 212 ácido fólico, 43 iminoacético, 295 linolénico, 17 lisérgico, 98 litocólico, 293 quenodesoxicólico, 293 retinoico, 39 acidosis, 206, 209, 249 hipoxémica, 205 529

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Temas selectos de cirugía neonatal

agenesia, 151, 186 anorrectal, 277, 456, 464 sin fístula, 459 de la arteria pulmonar, 189 pulmonar, 185, 319 renal, 150, 151 bilateral, 156, 188 unilateral, 155 albuminuria, 124 Alcaligenes faecalis, 86 alcalosis metabólica, 262 alcoholismo, 38 alergia a la proteína de la leche, 377 alteración congénita, 292 craneofacial, 89 cromosómica, 224, 324 de la pared toracoabdominal, 89 electrolítica, 261 hemodinámica, 128, 206, 500 metabólica, 66, 206 neurológica intramural, 404 obstétrica, 111 péptica, 326 visceral, 89 amikacina, 68, 71, 115, 117, 118, 282, 304 aminofilina, 378 amnionitis, 111, 113, 117 ampicilina, 68, 69, 71, 73, 115, 117, 118, 282, 304 amputación, 95 de las manos, 102 digital asimétrica, 93 congénita, 100 intrauterina, 89 anasarca, 190 fetal, 180 anemia, 125 fisiológica del embarazo, 496

(Índice alfabético)

anencefalia, 101, 103, 170, 205, 475 anestesia general, 296 aneurisma de las arterias cerebrales, 158 anfotericina B, 68 ano imperforado, 123, 169, 277, 318, 319, 340, 440, 450, 455, 456, 459, 462, 464, 467, 468 anomalía anorrectal, 407, 449, 463 cardiaca, 277 cardiovascular, 294 cloacal, 364 congénita, 91, 102 esplénica, 294 renal, 127 vascular, 189 anormalidad intestinal, 520 urológica, 151 fetal, 152 uterina, 157 apendicitis, 44, 432 aplasia cutis congénita, 101 pulmonar, 185 apnea, 65 neonatal, 2 apoptosis, 99 aquilia pancreática, 359 arreflexia, 478 artrogrifosis múltiple congénita, 189 ascitis, 123, 126, 366, 379, 383 neonatal, 352 quilosa, 331 asfixia, 240 neonatal, 31, 64, 373, 374 perinatal, 72 asplenia, 38, 314

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Índice alfabético

atelectasia, 225 atresia, 128, 298, 301, 314, 318, 322, 323, 352, 363, 364, 368, 388, 392, 462, 520 biliar, 39, 292, 293, 294, 307 adquirida, 291 extrahepática, 294 fetal, 291 perinatal, 291 colónica, 139, 169, 407 de coanas, 224 de colon, 139, 394, 408, 409, 410, 411 de duodeno, 318, 324, 410 de íleon, 410 terminal, 396 de intestino, 28, 339, 410 delgado, 387 de vagina, 157 de vías biliares, 291, 292, 293, 296, 297, 303, 306 extrahepáticas, 300 intrahepáticas, 300 de yeyuno, 410 del colédoco, 299 del conducto hepático, 299 del esófago, 232 del tubo digestivo, 316 del yeyuno, 227 duodenal, 39, 142, 225, 229, 246, 293, 314, 321, 334, 523 esofágica, 6, 39, 135, 169, 205, 221, 222, 225, 228, 229, 233, 236, 318, 326, 449, 518, 519 ileal, 318, 388, 397, 399, 403 iatrogénica, 392 ileoyeyunal, 169, 361, 371, 387, 388, 392, 399, 410 intestinal, 28, 85, 138, 274, 360, 369, 378, 387, 393, 395, 399, 403, 407, 410, 523

531

múltiple, 388 yeyunoileal, 274 múltiple, 398, 404 pilórica, 241, 246, 316, 317, 388 prepilórica, 314 rectal, 407, 451 traqueal, 214 ureteral, 150 yeyunal, 143, 318, 388, 395, 397, 398, 399, 403 atrofia del parénquima renal, 159 ganglionar, 431 glútea, 466 renal, 159 azitromicina, 255 aztreonam, 71

B bacitracina, 285 bacteriemia, 51, 60, 63, 73, 80, 81, 109, 110 por catéter, 82 bacteriuria, 124 Bacteroides, 80 bandemia, 114 bebé prematuro, 77, 79 benzalconio, 285 betanecol, 426 bicarbonato, 206 bleomicina, 491 bloqueo biliar por atresia, 295 intestinal, 399, 425, 443, 455 de origen mecánico, 415 mecánico, 361, 365 bradicardia, 57, 65, 286 bradiquinina, 212 bronconeumonía, 114 bronquiectasia, 359

532

Temas selectos de cirugía neonatal

bronquitis, 234

C calcificación intraperitoneal, 358 calcio, 31 cálculo, 157 cáncer, 27 Candida, 53, 65, 70, 80, 82 albicans, 80, 113 dubliniensis, 80 glabrata, 80 guilliermondii, 80 kefyr, 80 krusei, 80 lusitaniae, 80 parapsilosis, 80 sp., 86 tropicalis, 80 carbenicilina, 118 carcinoma, 159 embrionario, 488 cardiopatía, 97, 228, 277, 278, 314, 319 cianógena, 225 compleja, 378 congénita, 74, 429 cianógena, 72 descompensada, 66 catabolismo, 18 cefalohematoma, 39 cefalosporina, 304 cefepime, 68, 71 cefotaxima, 68, 69, 71, 118 ceftazidima, 71, 118 ceftriaxona, 71, 118 cetoacidosis diabética, 14 Chlamydia trachomatis, 112 choque, 73, 243 cardiogénico, 376

(Índice alfabético)

descompensado, 58 hipovolémico, 439 séptico, 58, 110, 116, 118, 376, 408 refractario, 110 cianosis, 186, 191, 196, 198, 205, 226, 475, 501, 511 generalizada, 39 ciclocefalia, 204 ciclofosfamida, 130, 490 ciprofloxacino, 68 cirrosis, 295 biliar, 293 cisteína, 363 citomegalovirus, 52 Citrobacter, 80, 86, 284 clindamicina, 71, 115, 118 cloaca, 451, 457 persistente, 458, 462, 464 clomifeno, 98 cloranfenicol, 118 cloro, 31 clorpromacina, 212 Clostridium difficile, 439 perfringens, 377 sp., 70 coagulación intravascular diseminada, 73, 116, 118, 496, 502 coagulopatía de consumo, 123 cobre, 30 cocaína, 44, 72, 378 colangiopatía obstructiva del adulto, 295 neonatal, 293 colangitis, 302, 304, 305, 306 ascendente, 302, 303 colapso pulmonar, 199 colecistocinina, 426 colestasis, 28, 291, 388 biliar intrahepática, 294

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Índice alfabético

intrahepática, 295 colon aganglionar, 410 colonización, 77 bacteriana, 357, 376, 408 endoluminal, 83 colopatía displásica congénita, 443 complicación infecciosa, 408 pulmonar, 84 constipación, 126, 140, 419, 432, 433, 439, 443, 471 contaminación bacteriana, 277, 365 fecal, 144 continencia fecal, 450 contractura articular, 103 contusión abdominal, 503 corazón biventricular, 39 corioamnionitis, 53, 66, 99 corioangioma, 19 coriocarcinoma, 125 crecimiento fetal, 18 mamario neonatal, 2 posnatal, 20 renal bilateral, 126 tumoral, 490 criptorquidia, 45, 157, 287, 319 crisis convulsiva, 65, 113 de isquemia, 241 de sepsis recurrente, 403 diarreica, 432 cromo, 30

D dactinomicina, 490 daño fetal, 500

hepático, 292 crónico, 291 renal, 164 deciduitis, 97 defecto abdominal, 272 anorrectal, 456, 463, 469 cardiaco, 279, 399 cardiovascular, 18 compresivo, 126 congénito, 450 craneofacial, 99 de la pared abdominal anterior, 269 anterior del abdomen, 342 del tubo neural, 18, 475, 481 diafragmático, 279 esquelético, 399 fetal por disrupción, 96 genitourinario, 157 neurológico, 399 óseo, 101, 474 pericárdico, 279 quístico, 476 septal, 205 toracolumbar, 475 umbilical, 46, 392 urinario, 463 deficiencia de ácido fólico, 18 de oligoelementos, 30 de vitamina D, 306 E, 40, 306 nutricional materna, 19 déficit neurológico, 489 deformación craneofacial, 44 labiopalatina, 44 degeneración axonal, 255

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Temas selectos de cirugía neonatal

vacuolar, 424 celular, 425 dehiscencia con epiplocele, 262 depleción hídrica, 262 hidroelectrolítica, 408 dermólisis bulosa, 314 derrame pleural, 175 descompensación hemodinámica, 384 desequilibrio ácido–básico, 146, 256, 416 hidroelectrolítico, 146, 266, 361, 403 hidroiónico, 256, 363 iónico, 416 metabólico, 382 desnutrición, 234, 383 destrucción parenquimatosa, 304 pulmonar progresiva, 359 tisular, 63 dextrocardia, 314 diabetes, 127, 369 materna, 38, 39, 419 mellitus, 18, 38 diafragma prepilórico, 314 incompleto, 314 diastematomielia, 474, 478 dicloxacilina, 68, 69, 71, 117, 118 dificultad respiratoria, 65, 113, 126, 226, 283, 315, 351, 357, 361, 488 progresiva, 205 dilatación gástrica, 315 segmentaria del colon, 410, 423 disfunción del tallo cerebral, 475 multiorgánica, 373 orgánica, 62

(Índice alfabético)

cardiovascular, 58 múltiple, 110 dismorfogénesis, 175 dismotilidad esofágica, 235 dispepsia, 265 displasia broncopulmonar, 27, 214 de Streeter, 89 fibromuscular de las arterias, 431 focal fetal, 96 multiquística, 150 neuronal del colon, 426 ósea, 188 renal, 153, 188 disrafismo, 474 cervical, 350 torácico, 350 disrupción gástrica, 241 distensión abdominal, 65, 81, 82, 344, 358, 361, 370, 379, 380, 400, 425, 432, 438, 454, 455 progresiva, 408 distermia, 379, 380 distocia, 365, 487, 488 pélvica, 156 distrés respiratorio, 243 distrofia de uñas, 102 miotónica congénita, 189 divertículo de Meckel, 70, 319, 351, 413, 414, 440 atípico, 349 persistente, 415 gigante, 349 persistente, 350 dobutamina, 59, 206, 210 dolicomegauréter, 163 dolor abdominal, 123, 326, 329, 332, 346, 356, 489

Índice alfabético

recurrente, 287 epigástrico, 318 retroesternal, 351 dopamina, 59, 206, 210 drogadicción, 38 duplicación, 349, 351 abdominal, 352 colónica total, 355 del colon, 352 del intestino medio, 352 del tubo digestivo, 349 intraabdominal, 351 duodenal, 355 gástrica, 247 intestinal, 70, 394, 473, 526 quística, 350 intratorácica, 350, 352 torácica, 350 transdiafragmática, 350 tubular toracoabdominal, 350 ureteral, 157

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E eccema facial, 293 eclampsia, 499 ectopia cordis, 44 renal, 157 cruzada, 157 edema cerebral, 191 de la pared abdominal, 126, 379 intestinal, 126, 379, 415 muscular, 345 pulmonar, 194, 227 embarazo gemelar, 19 empiema pleural, 74, 235 encefalocele, 99, 205

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craneal, 101 endocarditis bacteriana, 4 endotoxinemia, 22 enfermedad abdominal por meconio, 358 adenomatoidea, 193 quística, 194 pulmonar congénita, 185, 189 congénita cardiaca, 57 de Herlitz, 317 de Hirschsprung, 139, 274, 342, 362, 369, 370, 399, 410, 419, 420, 425, 429, 431, 432, 433, 437, 438, 440 de Jadhpur, 261 de la colágena, 97 de von Recklinghausen, 440 degenerativa de las células musculares lisas, 424 emergente, 167 fetal, 91 fibroquística, 361, 393 hemorrágica del recién nacido, 2 intestinal obstructiva, 313 materna hipertensiva, 373 meconial, 357, 358, 361, 370, 410, 420 neuromuscular, 57 por reflujo gastroesofágico, 261, 521 quística, 151 reemergente, 167 renal, 46, 122 poliquística, 126 respiratoria en la lactancia, 158 urológica, 156 enfisema gástrico intersticial, 254 lobar, 185, 198 pulmonar, 196

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Temas selectos de cirugía neonatal

Enterobacter agglomerans, 113 cloacae, 86, 113, 284, 376 sp., 70, 112 enterocolitis, 42, 138, 240, 352, 375, 378, 433, 438, 439, 442, 443, 444 necrosante, 39, 40, 44, 52, 70, 73, 113, 138, 139, 143, 239, 241, 247, 287, 340, 373, 374, 376, 377, 378, 379 epidemia intrahospitalaria, 79 epidermólisis bulosa, 316, 317 transicional, 317 epinefrina, 59 epionfalosquisis, 271 equilibrio hídrico, 26 equimosis, 65 eritema de la pared abdominal, 383 eritromicina, 71, 118 Escherichia coli, 14, 42, 45, 53, 59, 65, 70, 80, 86, 112, 113, 284, 376, 481 escleroderma, 65 escoliosis, 475, 519 espasmo, 375 espina bífida, 126, 352, 378, 473, 475 quística, 474, 476, 478 esplenomegalia, 113 esporidesmina, 293 estado de choque, 262, 375, 494, 495 estenosis, 321, 322 anal, 442, 462, 465 bronquial, 196 con páncreas anular, 318 de los estomas, 140 del duodeno, 322 duodenal, 318, 322, 329, 351 hipertrófica

(Índice alfabético)

del píloro, 253, 254, 521 infantil del píloro, 253 intestinal, 342 pieloureteral, 129, 159, 163 pilórica, 224, 253, 255, 258, 351 hipertrófica infantil, 255 posoperatoria, 234 rectal, 462, 489 residual, 383 ureteropiélica, 157, 161 esternón bífido, 279 estigma cutáneo, 473 estradiol, 99 estrangulamiento del intestino, 399 estreñimiento crónico, 490 estreptomicina, 515 eventración diafragmática, 241 exanguinotransfusión, 72 exónfalos, 270, 277

F falla cardiaca congestiva aguda, 194 multiorgánica, 374 fecaloma, 467 fecaluria, 456 fentanilo, 210 feocromocitoma, 125, 440 fibrosis, 291, 302, 306, 359 de la cápsula de Glisson, 294 hepática congénita, 39 portal, 303 quística, 359, 361, 364, 369, 370, 399, 420 pancreática, 359 fiebre puerperal, 78 fístula, 449 anocutánea, 451, 456, 457, 466, 470 anovestibular, 459

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Índice alfabético

arteriovenosa, 123 bulbar, 461, 463 coledocopilórica, 388 cutánea, 456, 462 distal, 222 enterocutánea, 286 fecal, 467 ileocutánea, 392 intestinal, 134 neuroentérica, 474 pancreática, 321 perineal, 457, 462 raquídea, 481 rectal, 525 rectobulbouretral, 462 rectouretroprostática, 462 rectovaginal, 352 rectovesical, 462, 525 subcutánea, 463 subepitelial perineal, 462 traqueoesofágica, 39, 69, 135, 169, 221, 224, 225, 247, 318, 319, 326, 463, 519 uretroprostática, 470, 471 urinaria, 123, 455, 456, 464, 470 vaginal, 364, 458, 462 vestibular, 454, 456, 458, 461, 462, 463, 466, 470 fisura labiopalatina, 171 laringotraqueoesofágica, 224 flebitis, 83 fluconazol, 68 fluotano, 173 fosfomicina, 118 fototerapia, 39 fractura clavicular, 39 de cráneo, 495, 500, 503 de huesos largos, 27 de pelvis, 500

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femoral, 39 pélvica, 494, 503 fusión costal, 519 embrionaria, 101 pélvica, 155

G galactosemia, 126 gangrena, 331 posnatal, 102 gastritis, 265 enfisematosa intersticial, 320 necrosante, 42 gastrosquisis, 28, 31, 39, 44, 69, 70, 85, 135, 136, 169, 270, 272, 273, 274, 276, 277, 278, 281, 285, 287, 392, 399 genopatía, 478 gentamicina, 68, 71, 117, 118 gigantismo, 277 tubular, 158 glucagón, 21

H Haemophilus, 115 hamartoma, 123, 365 hemangioma, 123, 154, 487 hepático, 123, 365 irresecable, 130 hematemesis, 351 hematoma, 438 retroperitoneal, 503 hematuria, 124, 149, 157, 160 hemimiocele, 480 hemoglobinopatía, 126 hemólisis, 39 hemoptisis, 193

538

Temas selectos de cirugía neonatal

hemorragia, 39, 83, 141, 241, 352 adrenal, 365 cerebral, 502, 503, 504 de mucosa gástrica ectópica no extirpada, 356 esplénica, 47 gastrointestinal, 211, 261, 351, 379, 380 intraabdominal masiva, 195 intracraneal, 29, 495, 500 intraperitoneal, 498, 501 retroperitoneal, 501 subaracnoidea, 503 suprarrenal, 126 vaginal, 123, 495 hendidura facial, 99 vesicointestinal, 462 hepatitis, 293, 295, 298 B, 52 neonatal, 294, 295, 296 hepatoblastoma, 126, 180 hepatoesplenomegalia, 65 hepatomegalia, 113, 511 hepatoonfalocele, 281 herida infectada, 115 penetrante, 504 hernia congénita posterolateral del diafragma, 171 de Bochdalek, 70, 171 de Grynfelt, 269 de Petit, 269 de Spiegel, 269 del diafragma, 171 diafragmática, 172, 178, 179, 194, 204, 205, 350 congénita, 42, 46, 180, 189, 217, 342 de Bochdalek, 520

(Índice alfabético)

izquierda, 247 posterolateral congénita, 170, 177, 205, 208, 210, 216 izquierda, 191 fisiológica de cordón umbilical, 272 hiatal, 287 inguinal, 47, 286, 287, 368 interna, 394 umbilical, 46 ventral, 285 herniación del hígado, 179 hidrocefalia, 205, 224, 478, 479, 480, 481 congénita, 180 no comunicante, 479 hidrocolpos, 123, 130, 471 hidrometrocolpos, 130 hidronefrosis, 45, 122, 126, 127, 130, 152, 153, 154, 155, 157, 159, 160, 161, 162, 174, 368, 425 fisiológica, 154 hidropesía fetal, 488 hidrouréter, 152, 162 hidroureteronefrosis, 164 higroma quístico, 189, 351 hiperazoemia, 125, 127 hiperbilirrubinemia, 39, 65 hipercapnia, 517 hipercarbia, 209 hipercatecolaminemia, 39 hiperesplenismo, 306 hiperglucemia, 23, 41, 382 hiperinsulinismo, 23 hipermagnesemia, 370, 371 hipermetabolismo, 21 hiperpotasemia, 31 hiperreflexia, 499 hipertensión, 499

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Índice alfabético

arterial, 38, 158 transitoria, 127 gástrica intraluminal, 242 pulmonar, 41, 206, 511, 520 hipertricosis, 476 hipertrigliceridemia, 22 hipertrofia pilórica, 255, 316 infantil, 316 hipocalcemia, 65 hipocalemia, 262 hipoclorhidria fisiológica del prematuro, 375 hipocomplementemia, 64 hipodactilia, 102 hipoganglionosis, 424, 426, 443 hipoglosia, 102 hipoglucemia, 65, 146, 265, 266, 277, 382, 420 hiponatremia, 65, 382 hipoperistalsis, 379, 425, 426 hipoplasia, 151 biliar intrahepática, 293 del colon izquierdo, 371 pulmonar, 151, 156, 175, 177, 178, 185, 187, 190, 204, 205, 214, 216 bilateral, 204, 211 primaria, 188 secundaria, 188 hipoproteinemia, 382 hipospadias, 340 hipostenuria, 124 hipotensión, 58 arterial, 146, 375 inexplicable, 82 hipotermia, 65, 83, 113, 146, 209, 243, 256, 475 hipotiroidismo, 46, 431 congénito, 269 hipovolemia, 146, 249 hipoxemia, 378

539

hipoxia, 127, 240, 345 alveolar, 209 fetal, 496 neonatal, 373, 380 posnatal, 392 hologastrosquisis, 271 holoprosencefalia, 204, 280 hundimiento de la bóveda craneal, 39 hydrops, 490 fetalis, 128, 190, 342

I ictericia, 113, 126, 256, 291, 293, 303, 305 colestásica, 291, 294 neonatal, 298 en el recién nacido, 2 obstructiva, 293, 294, 297 íleo adinámico crónico, 426 dinámico por sepsis, 394 meconial, 358, 359, 360, 361, 364, 368, 369, 371, 393 por sepsis neonatal, 362 íleon doble, 349 imipenem, 71 impactación del meconio, 358 fecal, 432 incontinencia fecal, 467, 471, 490 urinaria, 471, 490 indometacina, 41, 173, 378 inestabilidad hemodinámica, 243, 375, 380 renal, 380 respiratoria, 380 térmica, 65, 73 infante con patología quirúrgica, 77

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Temas selectos de cirugía neonatal

infarto placentario, 503 infección, 77, 141, 149, 153, 157 bacteriana, 54, 439 neonatal, 68 cruzada, 78 de herida, 62 de la herida quirúrgica, 80, 81 de la piel, 62 del canal del parto, 277 del torrente sanguíneo, 82 del tracto urinario, 60 en el recién nacido, 52 incisional, 62 intrahospitalaria, 45, 51, 78, 79, 374 materna, 38 neonatal, 110 nosocomial, 51, 53, 77, 78, 79, 81, 82 en el neonato, 80 por rotavirus, 45 por virus Coxsackie, 52 pulmonar de repetición, 194 respiratoria de repetición, 186 urinaria, 157, 352, 467 viral, 55 inmadurez pulmonar, 174 inmunosupresión, 21 insuficiencia cardiaca, 123, 128, 130, 146, 488, 490, 511 congestiva, 158 coronaria, 14 de ácidos grasos esenciales, 29 hipofisaria, 499 orgánica múltiple, 345 renal, 28, 158, 283, 488 respiratoria, 156, 158, 186, 198, 243 progresiva, 191, 194, 196 vascular, 102

(Índice alfabético)

mesentérica, 364 insulina, 21, 29 intolerancia a la glucosa, 29 a la lactosa, 377 invaginación, 352 intestinal, 45, 364, 392, 415 invasión bacteriana, 377 irritación gástrica, 378 peritoneal, 243 isquemia, 95, 302, 329, 380, 392, 431 gástrica, 241 intestinal, 40, 375, 377, 378 regional, 376

K Klebsiella, 42, 45, 80 pneumoniae, 65, 85, 86, 112, 284, 376 sp., 70

L labio hendido, 224 leporino, 102 laceración cerebral, 503 esplénica, 502, 520 hepática, 503 lactante politraumatizado, 25 laparosquisis, 273 lesión abdominal, 248 congénita quística, 349 tubular, 349

Índice alfabético

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

de la mucosa intestinal, 375 del mesénquima, 96 del útero, 495 encefálica, 431 fetal, 494, 499, 506 pélvica, 248 placentaria, 494, 502 pulmonar por barotrauma, 213 renal, 156 traumática, 157 de víscera maciza, 6 iatrogénica, 214 ulcerativa, 319 uterina, 494, 499, 504 vascular, 519 leucocitosis, 83, 125 leucopenia, 83 inducida por quimioterapia, 57 linfangioma, 6, 123, 169 linfedema, 102 lipogénesis hepática, 22 lipoma, 476, 478 lipomeningocele, 478 Listeria, 53 monocytogenes, 65, 112 litiasis, 149, 158, 160 luxación de cadera, 102, 475

M macroglosia, 277 madre diabética, 419, 420 magnesio, 31 malabsorción intestinal, 378, 384 malformación adenomatoide, 350 quística pulmonar, 173 amniogénica, 94 anorrectal, 139, 378, 407, 449, 463, 467, 473, 489, 491, 525

541

broncopulmonar intestinal congénita, 194 cardiaca, 186, 334, 510 cardiovascular, 318 congénita, 1, 4, 6, 36, 51, 64, 102, 167, 269, 413, 475 de la columna vertebral, 473 del aparato genitourinario, 149 craneofacial, 103 de Arnold–Chiari, 479 de la columna vertebral, 103, 228 del tubo digestivo, 318 en asa de cubeta, 462 esplénica, 334 estructural, 413 fetal, 91, 104 neurológica, 318 pulmonar, 193 congénita, 185 de origen congénito, 173 quística, 192 renal, 318 traqueoesofágica, 225 urinaria, 473 uterina, 97 vertebral, 225, 350 malrotación, 314, 318, 328, 329, 408 intestinal, 204, 224, 291, 314, 319, 326, 331, 334, 339, 340, 342, 345, 346, 394, 523 manganeso, 30 meconiuria, 453 megaduodeno, 326 megauréter, 150, 151, 162 megavejiga, 425, 426 melena, 352 meningitis, 52, 64, 67, 68, 71, 114, 117, 438, 476 meningocele, 101, 473, 474, 475, 476, 478

542

Temas selectos de cirugía neonatal

abdominal, 491 nasofrontal, 476 presacro, 489 meropenem, 68, 71 metadona, 98 metoclopramida, 426 metronidazol, 69, 71, 84, 115 micotoxina, 293 microcolon, 422, 425 microdehiscencia, 404 micrognatia, 102 microtrombo, 376 mielodisplasia, 474 mielomeningocele, 169, 181, 205, 473, 474, 475, 476, 477, 478, 479, 480, 488 mionecrosis de la pared abdominal, 42 miopatía, 423 visceral familiar, 425 molibdeno, 30 monorreno congénito, 155 mortalidad materna, 2 neonatal por sepsis, 51 mucoviscidosis, 359 muerte fetal, 490, 494, 499 traumática, 500

N necrosis, 95, 377 aséptica, 293 de intestino delgado, 340 intestinal, 329, 342, 344, 345, 374, 379, 414 secundaria a hipoxia, 375 neomicina, 285 neonato

(Índice alfabético)

con atresia, 225 intestinal, 399 con sepsis, 118 con tumoración quística, 122 neoplasia, 167 maligna, 180 netilmicina, 71 neumatocele, 192 neumatosis, 439 gástrica, 320 hepática, 379 intestinal, 254, 374, 379, 380, 383 portal, 380 neumaturia, 456 neumonía, 51, 58, 59, 64, 66, 80, 116, 225 apical, 232 del recién nacido, 84 por aspiración, 455 de meconio, 358 por síndrome de aspiración meconial, 358 neumoperitoneo, 380, 383 espontáneo, 247 neumotórax, 66, 83, 213, 235 a tensión, 498 espontáneo, 198 neuroblastoma, 123, 125, 126, 127, 180, 365, 440 hepático, 279 neurocrestopatía, 440 neurodisplasia, 444 neuroinfección en el neonato, 63 viral, 176 neuromiopatía, 423 nitrato de plata, 285 nitrofén, 42 nitroglicerina, 211 nitroprusiato de sodio, 212

Índice alfabético

norepinefrina, 59 nutrición intensiva, 28 parenteral, 28, 29

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O obliteración colónica congénita, 407 del esófago, 222 obstrucción de la unión ureteropélvica, 151 de las vías biliares, 294 duodenal, 143, 169, 224, 225, 241, 320 congénita, 319 por atresia, 318 por páncreas anular, 318 esofágica, 228 funcional intestinal, 423 intestinal, 123, 314, 358, 366, 413, 431, 433, 467, 523 adquirida, 133 alta, 523 baja, 408 congénita, 133 crónica, 392 del recién nacido, 360 mecánica, 414 por remanentes vitelinos, 413, 414 mecánica del colon, 369 meconial del recién nacido sin fibrosis quística, 369 onfalomesentérica, 414 pilórica congénita, 316 ureterovesical, 127, 151 urinaria, 174 fetal, 174 oclusión

543

arterial mesentérica prenatal, 408 del colon, 422 duodenal, 322, 333 infravateriana, 314 gastrointestinal del recién nacido, 315 intestinal, 122, 240, 247, 287, 313, 331, 340, 350, 352, 360, 365, 369, 388, 392, 393, 414, 420, 433, 488 alta, 314, 319, 333 baja, 435, 439 funcional, 424 mecánica, 332, 392 neonatal, 363 octreótide, 402 oligohidramnios, 99, 152, 154, 174, 188 oliguria, 59, 379 onfalocele, 28, 44, 135, 136, 169, 189, 205, 270, 272, 273, 275, 276, 277, 279, 280, 392 embrionario roto, 273 gigante, 280 roto, 272, 278, 281, 285, 287 osteogénesis imperfecta, 97, 189, 254 oxacilina, 68 óxido nítrico, 440

P paciente con aganglionosis, 429 con ano imperforado, 525 con aplasia pulmonar, 186 con ascitis, 515 con atresia intestinal, 138 con fístula vestibular, 458 con gastrosquisis, 280 con hepatitis, 298

544

Temas selectos de cirugía neonatal

con herida infectada, 69 con hernia diafragmática, 189 posterolateral congénita, 208 con hipertrofia pilórica, 256, 262 con ictericia colestásica, 296 con lesión cutánea, 69 con piloroespasmo, 259 con riñón ectópico, 157 con sepsis, 21, 110 con síndrome de intestino corto residual, 404 con tuberculosis pulmonar, 515 en estado crítico, 27 incontinente, 480 pediátrico, 49, 80 politraumatizado, 156 quirúrgico, 18 paladar hendido, 224 páncreas anular, 314, 317, 318, 319, 320, 322 pancreatina, 364 pancreatitis, 318 parálisis cerebral, 52 de las cuerdas vocales, 476 del nervio ciático, 490 flácida, 478 intestinal, 475 muscular abdominal, 284 vesical, 475 paraonfalocele, 273 paraplejía flácida, 475 parvovirus, 52 penicilina, 117 cristalina, 282 G, 118 benzatínica, 71 procaínica, 71 sódica, 71 pentagastrina, 426 pérdida

(Índice alfabético)

hídrica, 401 hidroelectrolítica, 401 perforación colónica, 134, 247, 420 de colon, 411 del ciego, 432 del estómago, 241 espontánea del estómago, 240 gástrica, 42, 135, 239, 240, 241, 242, 243, 245, 247, 250 espontánea, 242, 246 neonatal, 241 infantil espontánea, 248 neonatal, 239 traumática, 250 gastrointestinal, 246 intestinal, 44, 82, 363, 364, 373, 375, 379, 382 peritonitis, 27, 70, 138, 145, 241, 265, 277, 329, 373, 374, 401, 408, 420 aséptica, 360 bacteriana, 277, 360 estéril, 360 fibroadhesiva, 339, 365 generalizada, 365 meconial, 126, 128, 364, 366 seudoquística, 367 plástica, 392 adhesiva, 365 quística, 365 persistencia de remanentes vitelinos, 314 del conducto arterioso, 509, 510 petequia, 65 pie equino varo, 102, 105 piloroespasmo, 316 piperacilina, 71 Pithomyces chartarum, 293 piuria, 124 placentomegalia, 490

Índice alfabético

plaquetopenia, 83, 382 policitemia, 72, 127, 279 polidactilia, 280 polihidramnios, 190, 225, 360 polisorbato, 363 polisplenia, 39 potasio, 31 povidona, 285 preeclampsia, 370 materna, 72 progesterona, 99 prolapso, 141, 350, 467 rectal, 352, 473 uterino, 473 proliferación bacteriana, 376 Proteus, 80, 481 Pseudomonas, 42, 45, 80, 82, 85, 113, 284, 481 aeruginosa, 112 sp., 86 púrpura fulminante, 58

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Q quemadura, 22, 27 quilotórax congénito, 172 fetal, 175 quiste broncogénico, 185, 196, 197, 198, 350 de inclusión, 349, 351 de ovario, 158, 354, 526 de páncreas, 158 de pulmón, 158 de tiroides, 158 del colédoco, 295 del epiplón, 354 del mesenterio, 124, 128, 354 entérico, 349

545

enterógeno, 349 intraespinal, 350 esplénico, 158 folicular, 123 gastrotorácico, 349 hepático, 158 exofítico, 354 intraparenquimatoso, 199 luteinizante, 123 meconial, 122 mediastinal, 199 neuroentérico, 350 pancreático, 158 renal, 158

R radiculocele, 474 raquitismo, 306 rash petequial, 58 purpúrico, 58 recién nacido en estado crítico, 31 prematuro, 25 reflujo, 332 alcalino, 326 biliar, 142 duodenal, 265 gastroesofágico, 228, 232, 234, 235, 284, 287, 316 residual, 266 vesicoureteral, 151, 157, 163 rehabilitación nutricional, 18 reparación tisular, 21 resistencia bacteriana, 70 ventilatoria, 286 respuesta inflamatoria sistémica, 109, 110 metabólica al estrés, 21

546

Temas selectos de cirugía neonatal

riesgo de broncoaspiración, 260, 498 de choque cardiogénico, 283 de cirrosis, 307 de dehiscencia, 138 de infección, 65, 470 de isquemia intestinal, 41 de malignidad, 487 de muerte in utero, 488 de perforación intestinal, 518 riñón aplásico, 158 displásico, 150 multiquístico, 151 ectópico, 157 en herradura, 157 multiquístico, 122, 126, 127 poliquístico, 127, 151, 159 del adulto, 158 infantil, 158 rotación duodenal, 318 intestinal, 342 rotura esplénica, 39, 502 hepática, 39 quística, 158 uterina, 494, 496, 499, 500, 502 vesical, 503 rubéola, 52, 176 ruptura gástrica, 240 prematura del amnios, 90 tumoral, 490

S Salmonella, 377 sangrado, 140 gastrointestinal, 243

(Índice alfabético)

sangre oculta en heces, 380 sarcoma indiferenciado del riñón, 122 secretina, 426 secuestro extralobar, 194 intralobar, 193 pulmonar, 185, 193 selenio, 30 sepsis, 27, 60, 63, 67, 68, 69, 73, 74, 110, 113, 116, 117, 119, 127, 284, 363, 374, 384, 455 abdominal, 70 de inicio temprano, 53 de origen congénito, 52 en el recién nacido, 49, 109 generalizada, 427 neonatal, 49, 51, 63, 65, 109, 110, 113, 114, 115 septicemia, 110, 222, 247, 431, 438 por gramnegativos, 125 Serratia marcescens, 113 sp., 112 seudoartrosis, 103 seudoenfermedad de Hirschsprung, 424, 426 seudoincontinencia, 161 seudoobstrucción intestinal en el recién nacido, 423 seudoquiste, 122, 339, 363, 365, 367 del páncreas, 354 seudosindactilia, 89, 93, 101 sífilis, 52 sindactilia, 101, 102 síndrome abdominal agudo neonatal, 123 alcohólico fetal, 44, 46 aortoabdominal, 332 compartimental, 345

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Índice alfabético

de Adams–Oliver, 101 de Apert, 459 de arteria mesentérica superior, 331 de aspiración masiva, 357 de asplenia adquirida, 47 de bandas amnióticas, 89, 90, 91, 93, 94, 96, 97, 99, 100, 101, 102, 103, 104, 106 de Beckwith, 46, 126 de Beckwith–Wiedemann, 277, 279 de Berdon, 423, 424, 426 de Boerhaave, 240 de bridas constrictivas, 89 de Budd–Chiari, 281 de Cast, 332 de circulación fetal persistente, 35, 177, 206, 210, 216 pulmonar fetal persistente, 212 de colon izquierdo hipoplásico, 362, 419, 420, 422, 423, 424, 443 de Currarino, 462 de dificultad respiratoria por deficiencia de factor surfactante, 112, 116 de disfunción anastomótica, 404 de distrés respiratorio, 60 agudo, 58 de Down, 189, 452 de Eagle–Barrett, 45 de Ehlers–Danlos, 97 de espejo, 180 de falla orgánica múltiple, 27 de hipertensión pulmonar persistente del recién nacido, 208 de hipogenesia oromandibular, 102

547

de hipoperistalsis, microcolon y megavejiga, 423, 425 de hipotensión supina, 497 de Hurler, 269 de intestino corto, 342, 345, 347, 383 de Ivermark, 314 de Jarcho–Levin, 209 de la cimitarra, 189 de línea media inferior, 269, 277 de los surcos cutáneos circunferenciales múltiples benignos, 101 de malabsorción, 329 de muerte súbita, 39 de músculo abdominal ausente, 154 de obstrucción intestinal, 415 de oclusión intestinal, 340 alta, 313 incompleta, 331 de poliesplenia, 291, 333 de Potter, 188 de prune belly, 127, 277, 425 de respuesta inflamatoria sistémica, 57, 110 de rubéola congénita, 38 de tapón meconial, 369, 410, 419, 420, 422, 423, 424, 431 de transfusión de gemelo a gemelo, 180 de Turner, 20 de vaciamiento gástrico acelerado, 142 de VACTERL, 225 del bebé Michelin, 101 del colon izquierdo hipoplásico, 38 del cordón umbilical corto, 103 del fondo de saco congénito, 456 diarreico, 39

548

Temas selectos de cirugía neonatal

genético, 399 meconial, 358 notocordal, 474 virilizante, 487 siringohidromielia, 478 sobrecrecimiento bacteriano, 375 sobredesarrollo bacteriano, 378 sobredistensión gástrica, 232 pulmonar, 197 sodio, 31 sordera sensorial, 46 Staphylococcus, 79 aureus, 69, 80, 82, 86, 112, 284 coagulasa negativo, 82 epidermidis, 79, 80, 82, 85, 86, 112 hemolítico, 86 sp., 70 Streptococcus, 53, 59 agalactiae, 65 viridans, 86 sufrimiento fetal, 357, 490, 500 perinatal, 240, 380 sulfametoxazol, 71, 118 superinfección, 78 bacteriana, 359

T tabaco, 44 tabaquismo, 37 talidomida, 38, 324 tapón anorrectal terminal, 369 ileal, 369 meconial, 362, 370, 420 taquicardia, 58, 65, 243, 378 teicoplanina, 71

(Índice alfabético)

teratoma, 123, 126, 365, 477, 483, 487 benigno, 490 gástrico, 123 presacro, 489, 491 retroperitoneal, 124 sacrococcígeo, 484, 486, 488, 489, 491 sacrocoxígeo, 128 terbutalina, 173 testículo no descendido, 368 ticarcilina, 71 tobramicina, 118 tolazolina, 211 tolerancia a la glucosa, 30 toxemia materna, 127, 422 preeclámpsica, 123 toxina botulínica, 440 toxoplasmosis, 52 translocación bacteriana intestinal, 146 traqueomalacia, 234 trasplante de hueso, 105 de piel, 105 hepático, 307 intestinal, 443 pulmonar, 177 renal, 156 segmentario de hígado, 6, 7 trastorno de la motilidad, 404 intestinal, 422 electrolítico, 254 en la recanalización, 350 fisiológico, 388 metabólico, 23 trauma de la mujer gestante, 493 de víscera maciza, 7

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Índice alfabético

fetal, 493 múltiple, 27 perinatal, 495 quirúrgico, 24 traumatismo, 22, 38, 241, 493, 494, 496 abdominal, 160 cerrado, 500 contundente, 504 no penetrante, 494 penetrante, 494 gestacional, 503 materno, 494 obstétrico, 39, 239 Treponema, 53 trimetoprim, 71, 118 trisomía, 285 13, 205, 224, 279 18, 205, 224, 280 21, 205, 224, 269, 279, 314, 318, 319, 334, 340, 368, 429, 440, 459, 464, 510 trombocitopenia, 125, 211 trombogénesis placentaria, 408 trombosis, 375 de la vena renal, 122, 125, 127, 365 de vasos fetales, 19 renal, 129 neonatal, 127 tuberculosis, 46 tumor, 151 abdominal, 46, 122, 125, 128 en el recién nacido, 121, 122 de hígado, 46 de riñón, 46 de Wilms, 122, 126, 279 del recién nacido, 129 embrionario del hígado, 125 del ovario, 125

549

glúteo, 489 hepático, 126, 128 inguinal, 489 intraespinal, 478 intraperitoneal, 126 mixto, 128 ovárico funcional, 125 quístico, 123 renal, 126, 365 retroperitoneal, 126 sólido neonatal maligno, 123 tumoración abdominal, 121, 122, 124, 125, 129, 157, 350 neonatal, 121, 126 quística, 352 cavitaria, 121 epigástrica silente, 351 genital intraabdominal, 123 mediastinal, 351 neonatal, 127 pélvica, 123

U úlcera de decúbito, 62 de presión pediátrica, 63 gástrica, 240 péptica, 239, 241, 265 por presión, 62, 63 Ureaplasma urealyticum, 112 uréter ectópico, 151, 161 ureterectasia, 163, 425 ureterocele, 151, 161, 162 ectópico, 127, 157 urinoma neonatal, 122 uropatía obstructiva, 124, 125, 153, 162, 175 prenatal, 171, 180 útero

550

Temas selectos de cirugía neonatal

bicorne, 157, 204 bidelfo, 123

V vacuna antipoliomielítica, 14 vagina tabicada, 157 vancomicina, 68, 70, 71, 73, 118 varicela zoster, 52 varices esofágicas, 306 vasculitis, 19 vasoconstricción pulmonar, 209 vejiga neurógena, 154 neuropática, 154 vincristina, 490 virus de herpes simple, 52 visceromegalia, 136 visceropatía, 423 vitamina E, 378 F, 17 K, 146, 282 volvulus, 352, 364, 368, 392, 394, 408, 414

(Índice alfabético)

del intestino delgado, 339 gástrico, 39 intestinal, 143 neonatal del intestino medio, 344 perinatal, 339, 340, 343, 346 prenatal, 339 vómito biliar, 329, 344, 408, 425 fecaloide, 455

X Xanthomonas maltophilia, 113 xantina, 41 xantomatosis familiar, 365

Y yodo, 30

Z zinc, 30

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