Sauer Manual de Enfermedades de la Piel 9a Edición

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SAUER MANUAL DE ENFERMEDADES DE LA PIEL 9th Edition Editor John C. Hall MD Primary StaffSt. Luke's HospitalLecturer of MedicineUniversity of Missouri-Kansas City School of MedicineClinicianKansas City Free Health ClinicKansas City, Missouru Colaboradores Rodney S.W. Basler MD Founding Chair,Taskforce on SportsmedicineAmerican Academy of DermatologyClinical Assistant Professor, Department Internal Medicine (Dermatology)University of Nebraska Medical Center Omaha, Nebraska Capítulo 40: Dermatología y medicina deportiva Francisco G. Bravo MD Assistant ProfessorDepartment of DermatologyUnivesidad Peruana Cayetano HerediaAttending PhysicianDermatology ServiceInstituto de Enfermedades Infecciosas y Tropicales Alexander von HumboldtHospital Nacional Cayetano HerediaLima, Peru Capítulo 38: Enfermedades tropicales de la piel Robin Buchholz MD AttendingSt. Luke's-Roosevelt Hospital Center and Beth Israel Medical CenterAssistant Clinical Professor of DermatologyColumbia University College of Physicians and SurgeonsNew York, New York Capítulo 14: Psoriasis Clay J. Cockerell MD

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Clinical ProfessorDermatology and Pathology DepartmentsDirectorDermatopathology DepartmentUniversity of Texas Southwestern Medical Center at DallasDallas, Texas Capítulo 24: Enfermedades cutáneas asociadas con el virus de la inmunodeficiencia humana Ellen de Coninck Stanford University School of MedicineStanford, California Capítulo 20: Psicodermatología Jon A. Dyer MD Assistant Professor of Dermatology and Child HealthDepartment of DermatologyUniversity of Missouri-ColumbiaColumbia, Missouri Capítulo 10: Inmunología dermatológica Mary M. Feldman MD Fellow at DermatopathologyUniversity of Texas Southwestern Medical Center at DallasDallas, Texas Capitulo 24: Enfermedades cutáneas asociadas con el virus de la inmunodeficiencia humana Gary Goldenberg MD ResidentDepartment of DermatologyWake Forest University School of MedicineWinston-Salem, North Carolina Capítulo 32: Enfermedades del colágeno vascular Warren R. Heymann MD

Head, Division of DermatologyDepartment of Clinical MedicineUMDNJ-Robert Wood Johnson Medical School at CamdenCooper Hospital/University Medical CenterCamden, New Jersey Capitulo 33: La piely las enfermedades internas Kimberly A. Horii MD Assistant Professor of PediatricsDepartment of Pediatrics, Section of DermatologyUniversity of Missouri, Kansas City School of MedicineChildren's Mercy HospitalKansas City, Missouri Capitulo 36: Dermatología pediátrica David B. Huang MD, MPH Division of Infectious DiseasesDepartment of MedicineBaylor College of MedicineUniversity of Texas at Houston School of Public HealthDivision of Infectious Diseases, Department of MedicineUniversity of Texas Health Science Center at HoustonHouston, Texas Capítulo 23: Virología dermatológica Amy Y. Jan MD, PhD ResidentDivision of DermatologyDepartment of MedicineUniversity of Washington School of MedicineSeattle, WashingtonStaff DermatologistKaiser PermanenteBaldwin Park, California Capítulo 35: Genodermatosis Joseph L. Jorizzo MD Professor, Former and Founding ChairDepartment of DermatologyWake Forest University School of MedicineWinston-Salem, North Carolina Capítulo 32: Enfermedades del colágeno vascular Thelda M. Kestenbaum MD Associate Professor of MedicineUniversity of Kansas Medical CenterKansas City, Kansas Capítulo 28: Enfermedades que afectan al pelo Christopher J. Kligora MD Department of PathologySt. Luke's HospitalKansas City, Missouri Capítulos 1 y 2: Estructura de la piel y Técnicas y pruebas de laboratorio John Koo MD Director, Psoriasis Treatment CenterVice ChairmanDepartment of DermatologyUniversity of California-San FranciscoSan Francisco, California Capítulo 20: Psicodermatología Frank Custer Koranda MD, MBA Associate Clinical ProfessorDepartment of Otolaryngology-Head and Neck SurgeryDivision of DermatologyUniversity of Kansas Medical CenterKansas City, KansasStaff SurgeonDepartment of Otolaryngology-Head and Neck SurgerySt. Luke's Shawnee MissionShawnee Mission, Kansas Capítulos 6 y 7: Terapéutica física dermatológica y Principios básicos de cirugía cutánea Laurie Linden MD

Resident, Department of DermatologyHenry Ford HospitalDetroit, Michigan Capítulo 34: Reacciones dermatológicas causadas por la radiación ultravioleta y la luz visible Henry W. Lim MD Department of DermatologyHenry Ford HospitalDetroit, Michigan Capítulo 34: Reacciones dermatológicas causadas por la radiación ultravioletay la luz visible Alejandro Morales MD Associate ProfessorDepartment of DermatologyUniversidad Peruana Caayetano HerediaChief, Instituto DermatologicaLima, Peru Capítulo 38: Enfermedades tropicales de la piel Scott A. Norton MD, MPH Dermatology ServiceWalter Reed Army Medical CenterWashington, DC Capítulo 39: Signos cutáneosy bioterrorísmo Marianne N. O'Donoghue MD Associate ProfessorDepartment of DermatologyRush Presbyterian-St. Luke's Medical CenterChicago, Illinois Capítulo 8: Cosmética para médicos Larisa Ravitskiy MD Chief ResidentDivision of DermatologyRobert Wood JohnsonUMDNJCooper University HospitalCamden, New Jersey Capítulo 33: La piely las enfermedades internas Adam I. Rubin MD Resident in DermatologyDepartment of DermatologyColumbia University College of Physicians and SurgeonsColumbia University Medical CenterNew York, New York Capítulo 29: Enfermedades que afectan a las uñas Richard K. Scher MD Professor of Clinical DermatologyDepartment of DermatologyColumbia University College of Physicians and SurgeonsColumbia University Medical CenterNew York, New York Capítulo 29: Enfermedades que afectan a las uñas Vidya Sharma MBBS, MPH Professor of PediatricsDepartment of Pediatrics, Section of DermatologyUniversity of Missouri, Kansas City School of MedicineChildren's Mercy HospitalKansas City, Missouri Capítulo 36: Dermatología pediátrica J. K. Shornick MD, MHA Private PracticeGroton, Connecticut Capítulo 41: Dermatosis del embarazo Virginia P. Sybert MD

Staff DermatologistHealth Group PermanenteClinical ProfessorDivision of Medical GeneticsDepartment of MedicineUniversity of Washington School of MedicineSeattle,Washington Capítulo 35: Genodermatosis Micole Tuchman MS Third-Year Medical StudentNew York Medical CollegeNew York, New York Capítulo 14: Psoriasis Stephen K. Tyring MD, PhD, MBA Department of DermatologyUniversity of Texas Health Science Center at HoustonCenter for Clinical StudiesHouston, Texas Capítulo 23: Virología dermatoìógica Kenneth R. Watson DO Department of PathologySt. Luke's HospitalKansas City, Missouri Capítulos 1 y 2: Estructura de la piel y Técnicasy pruebas de laboratorio Jeffrey M. Weinberg MD Director, Clinical Research CenterSt. Luke's-Roosevelt Hospital Center and Beth Israel Medical CenterAssistant Columbia University College of Physicians and SurgeonsNew York, New York Capítulo 14: Psoriasis Robin S. Weiner MD Chief ResidentDepartment of DermatologyUniversity of Missouri-ColumbiaColumbia, Missouri Capítulo 27: Melanoma Jashin J. Wu MD Department of DermatologyUniversity of California, IrvineIrvine, California Capítulo 23: Virología dermatológica Jaeyoung Yoon MD, PhD Mohs Dermatologic SurgeonDepartment of DermatologyUniversity of Missouri-ColumbiaColumbia, Missouri Capítulo 27: Melanoma 2008 Lippincott Williams & Wilkins 530 Walnut Street, Philadelphia, PA 19106 USA 978-84-935318-9-8 Avda. Príncipe de Asturias, 61, 8° 1a 08012 Barcelona (España) Tel.: 93 344 47 18 Fax: 93 344 47 16 e-mail: [email protected]

Traducción Jordi Capell Ibiza Licenciado en Medicina Elisa Vilaret Fuste Licenciada en Medicina Xabier Vizcaino Guillén Licenciado en Medicina Revisión científica Jordi Peyri Rey Jefe del Servicio de Dermatologia Hospital Universitari de Bellvitge Prof.Titular Dermatologia Universitat Barcelona El editor no es responsable de los errores u omisiones del texto ni de las consecuencias que se deriven de la aplicación de la información que contiene. Esta publicación reproduce información general relacionada con tratamientos e interacciones farmacológicos que no debería utilizarse en pacientes individuales sin antes contar con el consejo de un profesional médico. Se insta al lector a consultar los prospectos informativos de los fármacos para obtener la información referente a las indicaciones, contraindicaciones, dosis, advertencias y precauciones que deben tenerse en cuenta. Algunos medicamentos y productos sanitarios, que se presentan en esta publicación, tienen la aprobación de la Food and Drug Administration (FDA) para su uso limitado dentro de un ámbito experimental restringido. Compete al profesional sanitario comprobar el estado FDA de cada medicamento o producto que pretenda utilizar en su ejercicio clínico. El editor ha hecho todo lo posible para confirmar y respetar la procedencia del material que se reproduce en este libro y su copyright. En caso de error u omisión, se enmendará en cuanto sea posible. Derecho a la propiedad intelectual (C. P. Art. 270) Se considera delito reproducir, plagiar, distribuir o comunicar públicamente, en todo o en parte, con ánimo de lucro y en perjuicio de terceros, una obra literaria, artística o científica, o su transformación, interpretación o ejecución artística fijada en cualquier tipo de soporte o comunicada a través de cualquier medio, sin la autorización de los titulares de los correspondientes derechos de propiedad intelectual o de sus cesionarios. Reservados todos los derechos. Copyright de la edición en español © 2008 Wolters Kluwer Health España, S.A., Lippincott Williams & Wilkins ISBN edición española: 978-84-935318-9-8 Edición española de la obra original en lengua inglesa Sauer's Manual of Skin Diseases, 9th edition, de John C. Hall; juntamente con 35 colaboradores, publicada por Lippincott Williams & Wilkins. Copyright © 2006 Lippincott Williams & Wilkins 530 Walnut Street Philadelphia, PA 19106 (USA)

LWW.com ISBN edición original: 0-7817-2947-5 Composición: Addenda Impresión: R. R. Donnelley-Shenzhen Impreso en China 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 Dedication Para Charlotte En memoria de Clarence S. Livingood, MD, de William E.y Susan R. Hall, de Arnold y Fern Peterson, de Beverly y John, y a Gordon C. Sauer, MD, de quien siempre será este libro. Gracias a Richard Q. Crotty, MD Prefacio a la actual edición En esta nueva edición de SAUER MANUAL DE ENFERMEDADES DE LA PIEL se ha contado con un mayor número de autores expertos (casi el triple que en la edición anterior). Se han introducido algunos cambios importantes y se ha rediseñado el libro para potenciar algunos aspectos. Ejemplo de ello es el glosario, en el que se describen numerosos fármacos mencionados en las secciones de tratamiento, lo cual convierte esta obra en una herramienta útil tanto para los farmacéuticos como para los dermatólogos y los médicos generalistas. La actual edición presenta, como novedad un tema la relevancia: signos cutáneos causados por agentes de bioterrorismo, contribuyento así, una vez más, a aumentar la validez y la exhaustividad de este texto. Se han actualizado todos los capítulos y nuevos autores expertos en su ámbito, han redactado las secciones sobre inmunodermatología, psoriasis, psicodermatología, melanoma, enfermedades de las uñas, colagenopatías, reacciones a la radiación ultravioleta, bioterrorismo y enfermedades cutáneas, dermatología en la medicina deportiva, y dermatosis en el embarazo. Entre las secciones actualizadas se encuentran las de cosmética dermatológica, principios de cirugía cutánea y enfermedades del cuero cabelludo. Se han añadido numerosas fotografías en color al texto, con lo cual se ha facilitado sensiblemente el diagnóstico dermatológico. Con frecuencia se dice que una «imagen vale más que mil palabras», y no hay campo en el que esta afirmación sea más cierta que en el de la dermatología. En la mayoría de los capítulos he mantenido la acreditada estructura básica que ha hecho al Dr. Sauer merecedor de reconocimiento mundial a lo largo de su excepcional carrera docente en dermatología. John C. Hall MD Prefacio a la primera edición (abreviado) Aproximadamente un 15% del total de los pacientes que acuden al consultorio de un médico generalista lo hacen para que se les trate alguna enfermedad o lesión cutánea. La consulta puede ser sobre algo tan sencillo como la extirpación de una verruga o el tratamiento de una dermatofitosis del pie, o sobre algo tan complicado como un acné quístico grave. Han tenido lugar tantos avances recientemente en

los diversos ámbitos de la medicina que los profesores de las facultades sólo pueden pretender que sus alumnos aprendan y retengan un pequeño porcentaje del material que se les enseña. En mi opinión, los cursos en todas las fases de la medicina y, particularmente, los cursos sobre las distintas especialidades deben plantearse de una forma tan simple, básica y concisa como sea posible. Aunque el alumno retenga sólo un pequeño porcentaje de lo que se le presenta, será capaz de atender a un sorprendente número de pacientes en su consultorio. En este libro presento sólo el material que los estudiantes de medicina y los médicos generalistas deben conocer para diagnosti-carytratar a los pacientes con enfermedades cutáneas frecuentes. Aunque al condensar el material se han tenido que hacer numerosas generalizaciones, el lector debe recordar que toda regla tiene sus excepciones. La inclusión de esas excepciones habría ido en contra de los propósitos de este libro. Las descripciones de técnicas diagnósticas o terapéuticas más complejas basadas en interesantes casos clínicos problemáticos no son más que extras. Los estudiantes interesados por esta información pueden consultar alguno de los textos dermatológicos más exhaustivos. Este libro está estructurado en dos partes distintas pero complementarias. La primera parte contiene los capítulos dedicados al diagnóstico y al tratamiento de las enfermedades más frecuentes e importantes. Al describir las enfermedades cutáneas frecuentes se empieza por una corta introducción y a continuación se exponen los aspectos más destacados de cada patología de forma esquemática. Para todas las enfermedades cutáneas se indican sus lesiones primarias, sus lesiones secundarias, su distribución relativamente específica, su evolución clínica general con el pronóstico y la tasa de recurrencias, sus diversos síntomas subjetivos, y su etiología, que puede ser conocida o desconocida. Cuando ha sido pertinente se han incluido apartados sobre la distribución estacional, los grupos de edad afectados, la incidencia familiar y para cada sexo, la contagiosidad, la relación con el entorno laboral,y los datos de laboratorio. La descripción termina con un apartado sobre el diagnóstico diferencial y el tratamiento. Para que el tratamiento sea eficaz, éste se tiene que contemplar como una cadena de episodios: el que se prescribe en la primera visita normalmente difiere de los que se pautan en las visitas subsiguientes o en los casos muy graves. En las descripciones de los tratamientos se han tenido en cuenta esas variaciones. La segunda parte es un glosario muy completo de todo el campo de la dermatología en el que se definen la mayoría de las enfermedades menos comunes y los términos dermatológicos menos habituales. La inclusión de este glosario tiene un propósito doble: en primer lugar, me permite presentar una primera sección concisa sobre enfermedades cutáneas habituales sin las interferencias de las que no lo son; segundo, ofrece una cobertura bastante completa de toda la dermatología para los estudiantes más interesados. En realidad, son dos libros contenidos en uno solo. La nomenclatura dermatológica siempre ha sido un «hueso duro de roer» para los estudiantes que empiezan. Estoy completamente de acuerdo con muchos dermatólogos en que deberíamos simplificar la terminología, y eso es lo que he intentado hacer en este texto. Algunos de los cambios son míos, pero muchos me los han sugerido otros. No obstante, tras este diligente trabajo para simplificar los nombres de las enfermedades cutáneas, me he encontrado con la terrible realidad de que algunos de los términos complicados han eludido el cambio. Uno de los principales motivos para ello es que toda nuestra área de estudio, la piel, es visible a simple vista. Como resultado, cualquier pequeña variación a partir de la situación normal ha quedado expuesta a la mirada analítica de incontables médicos que les han dado incontables nombres a lo largo de los años. Aún está por descubrir el papel que puedan tener el hígado o el corazón en la foliculitis uleritematosa reticulada (uleritema acneiforme, atrofodermia reticulada simétrica de la cara, atrofodermia vermiculada). Lo que se preseπta en este libro no es dermatología para especialistas, sino dermatología para medicos generalistas. Algunos profesores amigos míos afirman que a los estudiantes de medicina sólo se les debería enseñar medicina interna, pediatría y obstetricia. Sostienen que las disciplinas especializadas sólo se pueden enseñar en el rotatorio, la residencia, o la formación como posgraduado. Esta idea no tiene en cuenta el muy importante hecho de que por un consultorio de medicina general se pasean casos de todos los, así llamados, campos especializados. El médico generalista debe tener algunos conocimientos básicos de todos los variados aspectos de la medicina para poder llevar a cabo de forma adecuada su ejercicio diario. Estos conocimientos básicos se deben adquirir durante la carrera. El propósito de este libro es complementar este aprendizaje. Gordon C. Sauer MD Agradecimientos No hay trabajo más gratificante que el de pasar horas con el Dr. Sauery aprender de él: Desde mis primeros días de formación siempre he estado en deuda con los Drs. Richard O. Crotty y Clarence S. Livingood, que me ofrecieron la oportunidad de l levar a cabo una residencia en dermatología.Tengo el gran honor de haberme formado bajo las directrices de los Drs. Livingood y Edward A. Krull. El Dr. Livingood me ha enseñado mucho acerca de la ciencia y el arte de la medicina. Siento que he estado a la sombra de gigantes. La brevedad es el alma del ingenio y también el alma de la pronta comprensión de una compleja disciplina. Una visión general al principio de la formación es más valiosa que una montaña de detalles. Para estimular en alguien el interés y la curiosidad por un campo científico es necesario tener una visión de éste como un todo. Ahí es donde reside el verdadero genio de Gordon Sauer. Gracias al anatomopatólogo Kenneth R. Watson y al farmacéutico Doug Albers, cuya ayuda en la producción de este libro y a lo largo

de toda mi carrera ha sido inestimable. Mi familia, Charlotte, Shelly, Kim, Brian y Sam, y el personal de mi consultorio, Yolanda, Brandy, Christa, Pam y Fran, han sido constantes en su apoyo y su paciencia. Mis padres, William E. Hall y Susan R. Hall, ya difuntos,y los padres de mi esposa, Arnold W. Peterson y Fern Marie Peterson, también difunta, me animaron en todo momento. Quisiera agradecer el diligente trabajo de Yolanda Payton, que tuvo un papel decisivo en la revisión y el mecanografiado del texto. Para ello contó con la ayuda de Brandy Del Debbio. La administradora de mi consultorio, Christa Czysz, y mi enfermera, Pam Skripsky, también colaboraron para que la publicación se convirtiera en una realidad. En las ocho ediciones previas se incluyeron más agradecimientos, pero sería redundante repetirlos aquí. Finalmente, gran parte de los honores de nuevo corresponden a Lippincott Williams & Wilkins, especialmente a Annette Ferran, editora. Este libro se ha beneficiado de mi asociación con ellos. Para que la presentación de las enfermedades cutáneas sea realista, la inclusión de fotografías en color es esencial. No obstante, el coste de la reproducción en color es tan elevado que casi se vuelve imposible disfrutar de las ventajas de la ilustración en color manteniendo el precio del libro dentro de unos márgenes que lo hagan atractivo para la mayoría. En la actual edición, este problema se ha resuelto gracias a la generosidad de diversas compañías farmacéuticas, que han contribuido a financiar los costes de las figuras en color aportadas por ellas. En esta edición, Intendis y 3M han aportado fondos para la inclusión de nuevas figuras en color adicionales. Marianne O'Donoghue, MD, Frank Custer Koranda, MD, Thelda M. Kestenbaum, MD, Kenneth R.Watson, DO; Warren R. Heymann, MD, Francisco G. Bravo, MD, Alejandro Morales, MD, Virginia P. Sybert, MD y Vidya Sharma, MBBS, MPH han revisado capítulos de esta edición.Todos estos autoresya habían participado en ediciones previas y he tenido la suerte de contar de nuevo con su pericia en la presente. También me siento muy afortunado por haber añadido nuevos autores de capítulos en esta edición. Ellos son Christopher J. Kligora, MD, Jon A. Dyer, MD, Jeffrey M.Weinberg, MD, Robin Buchholz, MD, Micole Tuchman, Ms, Stephen K.Tyring, MD, PHD, MBA David B. Huang, MD, MPH, Jashin J.Wu, MD, Larisa Ravitskiy, MD, Mary M. Feldman, MD, Clay J. Cockerell, MD, Robin S. Weiner, MD, Jaeyoung Yoon, MD, PHD; Richard K. Scher, MD, Adam l. Rubin, MD, Amy Y. Jan, MD, PPH; Kimberly A. Horii, MD, Rodney S. W. Basler, MD, Henry W. Lim, MD, Laurie Linden, MD, J. K. Shornick, MD, MHA, Gary Goldenberg, MD, Joseph L. Jorrizzo, MD, y Scott A. Norton, MD, MPH. No es frecuente contar con tal ejército de lúcidos facultativos y autores en un texto de este tipo; me siento honrado por sus contribuciones. Agradezco encarecidamente el trabajo y las aportaciones de estos eruditos colaboradores. Con frecuencia he oído de dermatólogos y no dermatólogos que este libro ha sido su primer contacto con el estudio de las enfermedades cutáneas. Su novena edición y todas las anteriores son un tributo a la capacidad del Dr. Sauer de abrir la especialidad de la dermatología a aquellos que deseen utilizar su «magia» para ayudar en la atención de sus pacientes.

CAPÍTULO 1 Estructura de la piel KENNETH R. WATSON CHRISTOPHER J. KLIGORA La piel es el órgano de mayor tamaño del organismo humano. Está compuesta por un tejido que crece, se diferencia y se renueva constantemente. Como la piel establece una barrera entre los órganos internos y el entorno externo, está particularmente sujeta a los agentes nocivos externos y refleja de forma ostensible las enfermedades internas. Para comprender las causas y los efectos de esta compleja interrelación es preciso tener un conocimiento exhaustivo de la estructura básica de este órgano. CAPAS DE LA PIEL La piel se divide en tres estratos bien diferenciados que, de dentro a fuera, son el tejido subcutáneo, la dermis y la epidermis ( fig. 1-1 ). TEJIDO SUBCUTÁNEO Es la estructura que contiene la mayor cantidad de tejido adiposo del organismo. El grosor de la grasa subcutánea varía de un área del cuerpo a otra. Es especialmente gruesa en la región abdominal y delgada en los párpados. Las células adiposas, al igual que los fibroblastos, derivan de las células del mesénquima. Se organizan en lóbulos separados por septos fibrosos por donde discurre la mayoría de los vasos sanguíneos y linfáticos y de los nervios que abastecen la piel. El tejido subcutáneo sirve de receptáculo para la formación y el almacenamiento de grasa, y se caracteriza por el elevado dinamismo del metabolismo lipídico que tiene lugar en él en relación con la nutrición. También protege contra los traumatismos físicos y aísla frente a los cambios de temperatura. DERMIS Está formada por tejido conectivo, elementos celulares y una matriz. Está dotada de un rico aporte vascular y nervioso y contiene estructuras pilosebáceas, apocrinas y ecrinas. Anatómicamente se divide en dos compartimientos. El primero está compuesto por fibras de colágeno delgadas que se localizan entre la epidermis (dermis papilar) y las estructuras anexiales circundantes (dermis perianexial). En conjunto, estas fibras de colágeno se engloban dentro de una única unidad a la que se denomina «dermis adventicia». Esta unidad es importante, ya que se altera junto con el epitelio adyacente en numerosas enfermedades inflamatorias. El segundo compartimiento, que recibe el nombre de «dermis reticular o profunda», está compuesto por gruesos haces de colágeno y comprende la mayor parte de la dermis. El tejido conectivo de la dermis contiene fibras de colágeno, de reticulina y elásticas. Estas fibras participan en el sostén y la elasticidad de la piel. En la dermis predominan dos tipos de colágeno diferenciados. El colágeno de tipo I se encuentra principalmente en las fibras gruesas de la dermis reticular. El colágeno de tipo III, que también se conoce con el nombre de «reticulina», forma parte sobre todo de las fibras delgadas de la dermis papilar y perianexial. Estas fibras de reticulina no son visibles en los cortes teñidos con hematoxilina y eosina, pero se pueden identificar mediante tinciones argénticas. Abundan en ciertas situaciones patológicas (p. ej., granulomas tuberculosos, sífilis, sarcoidosis y algunos tumores mesenquimatosos). Las proteínas que integran las fibras de colágeno representan casi una cuarta parte de la masa proteica total de una persona. Si el colágeno se combina con ácido tánico o con sales de metales pesados (p. ej., dicromatos), se obtiene cuero como resultado. Las fibras elásticas son más delgadas que la mayoría de las de colágeno y se entrelazan entre ellas. Están compuestas por una proteína denominada elastina. Las fibras elásticas no captan fácilmente las tinciones ácidas o básicas, como las de hematoxilina y eosina, pero se pueden identificar mediante la tinción de Verhoeff-Van Gieson. Entre los elementos celulares de la dermis se cuentan fibroblastos, células endoteliales, mastocitos y una miscelánea de células diversas (musculares lisas, nerviosas y hematopoyéticas, entre otras). Las células hematopoyéticas comprenden linfocitos, histiocitos (macrófagos), eosinófilos, neutrófilos y células plasmáticas. Están presentes en diversas situaciones patológicas en cantidades variables.

FIGURA 1-1. Histología de la piel. Microfotografías de cuatro áreas diferentes del cuerpo: A) palma de la mano; B) axila; C) cara, y D) tronco. Nótense las variaciones en las características histológicas:engrosamiento de la capa queratinizada en la palma de la mano (punta de flecha), presencia de múltiples elementos glandulares en la axila (flecha delgada, folículo piloso; flecha gruesa, glándula sudorípara apocrina; flecha amarilla, glándula sudorípara ecrina), presencia de numerosas unidades pilosebáceas en la cara (flecha delgada, folículo piloso; flechas azules, glándula sebácea) y engrosamiento de la dermis en el tronco (flecha, tejido adiposo subcutáneo). (Cortesía del Dr. K. Watson.) Herramientas de imágenes Los fibroblastos sintetizan el colágeno y producen la sustancia de la matriz. Están implicados en procesos inmunitarios y de reparación, y su cantidad aumenta en numerosos trastornos cutáneos. Los mastocitos proceden de células mesenquimatosas indiferenciadas. Están dotados de gránulos metacromáticos basófilos intracitoplasmáticos que contienen heparina e histamina. En la piel normal se observa un número relativamente reducido de mastocitos, pero éste aumenta en múltiples patologías cutáneas, en particular en las dermatosis pruriginosas (p. ej., eccema atópico, dermatitis de

contacto y liquen plano). En la urticaria pigmentosa, los mastocitos pueden agruparse en masas seudotumorales. Los histiocitos (macrófagos) están presentes sólo en cantidades reducidas en la piel normal. No obstante, en situaciones patológicas emigran a la dermis en forma de monocitos tisulares. Desempeñan un papel predominante en la fagocitosis de sustancias particuladas y de bacterias. En condiciones patológicas especiales pueden formar células gigantes. También están implicados en el sistema inmunitario, ya que fagocitan antígenos. Los linfocitos y las células plasmáticas se encuentran en un número reducido en la piel normal, pero aumentan significativamente en ciertas situaciones patológicas (p. ej., las células plasmáticas son más numerosas en la sífilis). La matriz de la dermis es una sustancia gelatinosa amorfa que no se observa fácilmente en las preparaciones habituales, aunque se puede identificar mediante tinciones de hierro coloidal y de azul de Alcián. Su importancia es enorme, ya que contiene proteínas, mucopolisacáridos, colágenos solubles, enzimas, elementos inmunitarios, metabolitos y muchas otras sustancias. EPIDERMIS Es la más superficial de las tres capas de la piel, y su espesor medio es aproximadamente igual a la anchura de una línea trazada con un lápiz afilado (< 1 mm). Entre los diversos tipos celulares que contiene se cuentan: queratinocitos, células dendríticas (melanocitos y células de Langerhans) y células de Merkel. Los queratinocitos (células productoras de queratina) son, con diferencia, las células más abundantes; en el proceso de su desarrollo se forman cuatro capas epidérmicas identificables ( fig. 1-2 ) que, de dentro a fuera, son:

Herramientas de imágenes

FIGURA 1-2. Histología de la epidermis. Microfotografía de la palma de la mano. (Dr. K. Watson.)

Herramientas de imágenes La capa basal descansa sobre la dermis. Se puede considerar que este estrato está formado por células madre capaces de madurar progresivamente para llegar a las formas presentes en las capas superiores. Normalmente, se necesitan 3 ó 4 semanas para que la epidermis se regenere mediante este proceso de división y diferenciación. Este recambio celular se acelera, en gran medida, en enfermedades como la psoriasis y la eritrodermia ictiosiforme, en las que puede llegar a ser de sólo 2 ó 3 días. La capa espinosa, o estrato de Malpighi, está formada por diversas capas de células epidérmicas, predominantemente de forma poliédrica. Las células de este estrato están conectadas por unos puentes intercelulares que se pueden observar en las preparaciones habituales. La capa granulosa está compuesta por células más aplanadas que contienen unos gránulos proteicos denominados «gránulos de queratohialina». El liquen plano cursa con engrosamientos focales de la capa granulosa. La capa córnea es la más externa de la epidermis. Está formada por células queratinizadas muertas estratificadas que se eliminan constantemente ( fig. 1-3 ). Estas células contienen queratina, una proteína que puede absorber grandes cantidades de agua. Esta facultad es fácil de observar durante el baño, cuando la piel de las palmas de las manos y de las plantas de los pies se vuelve blanquecina, se hincha y se arruga. La capa córnea constituye una barrera protectora básica para el organismo. La membrana mucosa oral normal carece de las capas granulosa y córnea.

FIGURA 1-3. Células de la capa córnea.Cara inferior de unas células procedentes del estrato superior de la capa córnea de la epidermis fijadas sobre un trozo de cinta adhesiva; la imagen se obtuvo mediante un equipo Cambridge Mark II Stereoscan a 1.000x. (Cortesía de los Dres. J. Arnold, W. Barnes y G. Sauer.) Herramientas de imágenes En la capa basal, emparedadas entre las más numerosas células sintetizadoras de queratina, se encuentran las células productoras de melanina, los melanocitos. Éstos son dopa-positivos, ya que se tiñen de un color oscuro cuando entran en contacto con una solución de 3,4-dihidroxifenilalanina levógira, o dopa. Esta reacción de laboratorio remeda fielmente la formación fisiológica de la melanina, en la que el aminoácido tirosina se oxida por la acción de la enzima tirosinasa y se forma dopa como resultado. Seguidamente, por la acción de una serie de complejos procesos metabólicos, la dopa se convierte en melanina. La pigmentación de la piel por la melanina depende de numerosos factores locales y sistémicos, que la pueden aumentar o disminuir (v. cap. 31 ). La hormona estimuladora de los melanocitos, que se sintetiza en la hipófisis, es el agente melanizante más potente. La melanina se transfiere de los melanocitos a los queratinocitos basales. El color de la piel está relacionado, en gran medida, con la cantidad de melanina presente en las células basales. Diseminadas de modo uniforme por toda la epidermis se encuentran las células de Langerhans, que son células mononucleares derivadas

de la médula ósea. Están implicadas en la hipersensibilidad celular, el procesado y el reconocimiento de antígenos, la estimulación de las células que participan en la inmunidad y el rechazo de injertos. La exposición a la luz solar suprime su función inmunitaria. Su número disminuye en ciertas enfermedades cutáneas (p. ej., en la psoriasis). Se pueden identificar mediante tinciones con trifosfatasa de la adenosina de la membrana y con anticuerpos monoclonales dirigidos, por ejemplo, contra la proteína S-100 o el CD-1. Mediante microscopia electrónica se pueden ver en su interior los característicos gránulos de Birbeck, que tienen forma de raqueta. Las células de Merkel se encuentran normalmente en la capa basal, aunque pasan inadvertidas en las preparaciones habituales. Ultraestructuralmente, contienen gránulos neurosecretores con el centro denso. Se supone que actúan como estructuras receptoras del tacto. Pueden dar origen a un carcinoma neuroendocrino primario de la piel (tumor de células de Merkel). Volver al principio VASCULARIZACIÓN Los tejidos subcutáneos están perforados por una red arteriovenosa continua que también se extiende por la dermis. En la mayoría de los niveles y de los planos de la piel se observan vasos sanguíneos de diversos calibres. De hecho, la vascularización es tan extensa que se ha postulado que su principal función consiste en regular el intercambio de calor del organismo y la tensión arterial, y que la nutrición de la piel es una función secundaria. La epidermis carece de vasos sanguíneos. El glomo (glomus) es una estructura vascular especial que merece una mención aparte. Los glomos se observan sobre todo en las puntas de los dedos de las manos y los pies, y por debajo de las uñas. Cada uno de estos cuerpos contiene un segmento venoso y arterial, denominado «canal de Sucquet-Hoyer», que establece un cortocircuito directo entre una arteriola y una vénula sin pasar por los capilares y, como resultado, induce un aumento considerable del flujo sanguíneo cutáneo. El crecimiento anormal de estas estructuras da lugar a la formación de tumores glómicos, que son benignos, de color rojizo, con frecuencia dolorosos, y suelen aparecer por debajo de las uñas. Volver al principio INERVACIÓN La inervación de la piel está integrada por nervios sensitivos y por nervios motores. NERVIOS SENSITIVOS Transmiten las sensaciones de tacto, temperatura y dolor. Los millones de extremos terminales nerviosos, o complejos célula de Merkelaxón, están más relacionados con la especificidad de las sensaciones cutáneas que otras terminaciones nerviosas muy especializadas y mejor conocidas, como los corpúsculos táctiles de Vater-Pacini y de Wagner-Meissner. El prurito es el síntoma más importante que hace que un paciente acuda al médico. Se le puede definir simplemente como el ansia de rascarse. Aparentemente, el prurito es una sensación moderadamente desagradable que se diferencia del dolor por su menor frecuencia de impulsos estimuladores. Es posible que la sensación pruriginosa se deba a una liberación de proteinasas (como la que tiene lugar tras la aplicación de polvos pica-pica). El prurito se puede presentar en forma de picor o de quemazón y varía de forma importante de un individuo a otro. Sulzberger, por analogía con el concepto de «cosquilloso», acuñó el término «pruritoso» para denominar a estas personas anormalmente sensibles. Puede aparecer prurito sin que exista ningún otro signo de enfermedad cutánea o por la acción de alergenos circulantes o de sustancias activas por contacto local. La piel de los pacientes con cuadros de atopia o eccematosos tiende a ser más susceptible al prurito. El rascado empeora el picor y hace que el paciente caiga en un ciclo perpetuo de picor-rascado. NERVIOS MOTORES Los nervios motores simpáticos involuntarios controlan las glándulas sudoríparas, las arteriolas y la musculatura lisa de la piel. Las fibras adrenérgicas inervan los músculos piloerectores; la estimulación de estas fibras es responsable del fenómeno de la piel de gallina, que se debe a la tracción ejercida por dichos músculos sobre los folículos pilosos a los que están insertados. Las fibras colinérgicas estimulan la sudoración y pueden ser responsables de un tipo específico de erupción denominado «urticaria colinérgica» (v. cap. 12 ). Volver al principio ANEXOS

La piel está dotada de anexos córneos (pelos y uñas) y glandulares. PELOS Se forman en los folículos pilosos, que son estructuras derivadas de células germinales de la epidermis fetal. Como no se generan más folículos pilosos después del nacimiento, el que éstos adopten distintas formas se debe a los efectos de su localización y a la acción de estímulos externos e internos. Las hormonas son los estímulos internos más importantes e influyen sobre los diversos tipos de crecimiento piloso. Este crecimiento es cíclico, y pasa por una fase activa (anágeno) y una de reposo (telógeno). El ciclo catágeno es la etapa de transición entre las fases de crecimiento y de reposo y dura sólo unos pocos días. El 90% de los pelos normales del cuero cabelludo se encuentran en fase de crecimiento (anágeno) y el 10% restante en fase de reposo (telógeno); esta última dura entre 60 y 90 días. En promedio, un pelo del cuero cabelludo crece durante un período de entre 2 y 6 años. No obstante, las agresiones sistémicas (p. ej., un parto o una anestesia general) pueden hacer que los pelos entren en fase de reposo de forma prematura. Este efecto posparto o postanestésico suele ser más notorio en el cuero cabelludo, ya que los pelos que se encuentran en reposo caen cuando el sujeto se peina o se lava el cabello, y el temor a una calvicie incipiente provoca una súbita alarma. ANOTACIONES DE SAUER 1. Al afeitar el exceso de pelo, como hacen las mujeres en las piernas y los muslos, no se promueve un crecimiento más rápido de pelos gruesos. Es cierto que los cabos de los pelos afeitados tienen un aspecto más grueso, pero si se los deja crecer normalmente no se diferencian de los que había antes del afeitado. 2. No se ha demostrado que los masajes intermitentes estimulen el crecimiento del pelo en el cuero cabelludo. 3. El cabello no se vuelve gris de un día para otro. A causa del lento proceso del crecimiento capilar son necesarias semanas para que la pigmentación de la melanina, que se distribuye a lo largo de todo el pelo desvitalizado, se pierda. 4. La herencia es el principal factor predisponente para la calvicie. Un exceso de hormonas masculinas puede contribuir a la pérdida de pelo. Los hombres castrados no llegan a ser calvos. 5. La calvicie vulgar masculina no se puede revertir mediante el uso de «crecepelos» de los que se pueden adquirir sin receta médica. Las soluciones de minoxidilo, que se dispensan sin receta médica, son eficaces en un número limitado de pacientes, y la finasterida en comprimidos, para cuya adquisición es necesaria una receta médica, es útil para la mayoría de los pacientes. Tipos Las personas adultas tienen dos tipos principales de pelos: 1) vello (el lanugo del feto), y 2) pelos terminales. El vello (pelusa o «piel de melocotón») está compuesto por pelos finos y cortos que crecen en el cuerpo, mientras que los pelos terminales son gruesos, recios y están pigmentados. Los pelos terminales están presentes casi de forma generalizada en el cuero cabelludo, las cejas y las extremidades. Folículos pilosos Un folículo piloso es una invaginación de la epidermis con todas sus capas celulares. Estas células conforman la matriz del folículo piloso y sintetizan la queratina del pelo maduro. La capacidad de síntesis proteica de este tejido es enorme: en el cuero cabelludo, al ritmo de crecimiento normal de los pelos que lo componen, que es de 0,35 mm al día, se producen más de 30 m de cabello cada día. La densidad pilosa del cuero cabelludo varía entre 175 y 300 cabellos por centímetro cuadrado. Normalmente se pierden hasta 100 cabellos al día. UÑAS La uña, segundo anexo córneo, está compuesta por una lámina ungueal y el tejido que la rodea. Esta lámina se implanta en una hendidura que, al igual que el folículo piloso, es una invaginación de la epidermis. A diferencia del crecimiento del pelo, que es periódico, el de la uña es continuo. La velocidad de crecimiento de las uñas es de alrededor de un tercio de la del pelo, es decir, de aproximadamente 0,1 mm al día. Se necesitan unos 3 meses para que se regenere una uña perdida si ésta se encontraba en un dedo de la mano, y el triple de tiempo si era de un dedo del pie. El crecimiento ungueal puede estar inhibido en el curso de enfermedades graves o como efecto de la edad avanzada, aumentado a consecuencia de traumatismos laborales o del hábito de morderse las uñas, o alterado por la presencia de dermatitis en las manos o de enfermedades sistémicas. Debido a la inaccesibilidad de las áreas de crecimiento, el tratamiento tópico de las alteraciones ungueales no consigue resultados satisfactorios. ANEXOS GLANDULARES Los tres tipos de anexos glandulares de la piel son: las glándulas sebáceas, las glándulas sudoríparas apocrinas y las glándulas sudoríparas

ecrinas ( fig. 1-4 ). Las glándulas sebáceas están diseminadas por toda la piel, con la excepción de las palmas de las manos y las plantas de los pies. En la mayoría de los casos están asociadas a folículos pilosos, aunque en algunas regiones (mucosa bucal y limbo labial, pezón y areola de las mamas, labios menores y glándulas de Meibomio de los párpados) son independientes de dichas estructuras. Las glándulas sebáceas son de tipo holocrino, lo cual significa que la emisión de sus secreciones implica la desintegración de toda la célula glandular. La secreción de estas glándulas se excreta a través del conducto sebáceo a un folículo que puede contener o bien un largo pelo terminal o bien un pelo del vello. Esta secreción, que recibe el nombre de «sebo», no está sometida a ningún tipo de control neurológico, sino que se produce en forma de un flujo continuo como resultado de la destrucción de las células glandulares. El sebo recubre la piel formando una delgada capa lipídica que tiene propiedades ligeramente bacteriostáticas y fungistáticas, y protege frente a la evaporación del agua. En el cuero cabelludo y la cara se pueden llegar a contar hasta 1.000 glándulas sebáceas por centímetro cuadrado. En la pubertad, la actividad de estas glándulas aumenta notablemente y, en algunas personas, pueden quedar obstruidas por un tapón de sebo, residuos y bacterias, y formar las espinillas y los granos del acné.

FIGURA 1-4. Histología de las glándulas cutáneas. Microfotografía de la axila (flecha negra larga, glándula sebácea; flecha negra corta, glándulas sudoríparas apocrinas; flecha azul corta, glándula sebácea; flecha amarilla, glándulas sudoríparas ecrinas). (Cortesía del Dr. K. Watson.) Herramientas de imágenes Las glándulas sudoríporas apocrinas se encuentran en las axilas, la región genital, las mamas, el conducto auditivo externo (glándulas ceruminosas) y los párpados (glándulas de Moll). No se desarrollan hasta la pubertad. Están formadas por una parte secretora enrollada que se localiza en la dermis profunda o en el tejido adiposo subcutáneo, más un tubo recto que normalmente drena a un folículo piloso. Se desconoce la función de sus secreciones, aunque es posible que actúen como feromonas. Son responsables del olor corporal. Cualquier estrés emocional que provoque una descarga simpática adrenérgica estimula la secreción apocrina. El producto de esta secreción es estéril cuando tiene lugar su excreción, pero se descompone por la acción de las bacterias presentes en la superficie cutánea y, como consecuencia, aparece un fuerte olor característico. El objetivo de las numerosas preparaciones cosméticas de aplicación axilar es la

eliminación de dichas bacterias o el bloqueo de la excreción glandular. Las glándulas apocrinas están implicadas en la hidrosadenitis supurativa, un proceso inflamatorio debido a la obstrucción de los folículos y a la subsiguiente retención de sus productos, que normalmente afecta a pacientes con el síndrome de acné-seborrea. Las glándulas sudoríporas ecrinas están distribuidas por toda la superficie de la piel, y su mayor concentración se encuentra en las palmas de las manos, las plantas de los pies y la frente. Se forman a partir de una invaginación de la epidermis primitiva. Están compuestas por una parte secretora enrollada, un tramo de conducto enrollado, un tramo de conducto recto, un ovillo intraepidérmico y un poro excretor. Las glándulas sudoríparas ecrinas y la trama vascular de la piel participan en el mantenimiento de una temperatura corporal estable a pesar de que en el medio externo ésta cambie sensiblemente. Las primeras inundan la superficie de la piel con agua para que se refrigere, y los vasos sanguíneos se dilatan o se constriñen para disipar o para conservar, respectivamente, el calor corporal. El estímulo principal para este fenómeno es el calor, y su control depende del sistema nervioso, normalmente por la acción del hipotálamo. Las glándulas están inervadas por fibras tanto adrenérgicas como colinérgicas. El bloqueo de los conductos excretores provoca un cuadro denominado miliaria (sudamina). La ausencia congénita de las glándulas sudoríparas ecrinas, como la que se observa en el caso de la displasia ectodérmica anhidrótica, puede originar una hiperpirexia que ponga en peligro la vida del paciente. Volver al principio AGRADECIMIENTOS Agradecemos la valiosa ayuda de Dean Shepard, de los servicios fotográficos del Hospital St. Luke's. Volver al principio BIBLIOGRAFÍA Ackerman BA. Histologic diagnosis of inflammatory skin diseases. Philadelphia, WB Saunders, 1978. Barnhill RL. Textbook of dermatopathology. New York, McGraw-Hill, 1997. Briggaman RA. Epidermal-dermal junction structure, composition, function and disease relationships. Prog Dermatol 1990;24(2):1. Farmer RE, Hood AF. Pathology of the skin. Norwalk, CT, Appleton & Lange, 1990. Fleischer AB. The clinical management of itching, therapeutic protocols for pruritis. London, Parthenon Publishing Group, 1998. Goldsmith L. Physiology, biochemistry, and molecular biology of the skin. New York, Oxford University Press, 1991. Hurwitz RM, Hood AF. Pathology of the skin, atlas of clinicalpathological correlation.Stamford, CT, Appleton & Lange, 1997. Lever WE, Schaumburg-Lever G. Histopathology of the skin, ed 7. Philadelphia, JB Lippincott, 1990. Murphy GF, Elder EE. Atlas of tumor pathology, non-melanocytic tumors of the skin. Washington, DC, Armed Forces Institute of Pathology, 1991. Nickolof BJ. Dermal immune system. Boca Raton, FL, CRC Press, 1993. Rosen T, Martin S. Atlas of black dermatology. Boston, Little, Brown and Company, 1981.

CAPÍTULO 2 Técnicas y pruebas de laboratorio CHRISTOPHER J. KLIGORA KENNETH R. WATSON Aparte de las pruebas de laboratorio que se utilizan en el estudio habitual de los pacientes en medicina, existen algunas determinaciones especiales que son relevantes en el campo de la dermatología. Entre ellas se cuentan las pruebas cutáneas, los estudios micológicos, las biopsias y los estudios inmunológicos. Para problemas especiales se dispone de pruebas diagnósticas adicionales que se describen en las secciones dedicadas a las patologías en concreto. PRUEBAS CUTÁNEAS Existen tres tipos de pruebas cutáneas: > Intracutáneas. > De escarificación. > Epicutáneas. Las pruebas intracutáneas y de escarificación pueden desencadenar reacciones, tanto en forma de aparición inmediata de habones como de tipo retardado. Los habones inmediatos aparecen tras un período máximo de entre 5 y 20 min, y las pruebas se utilizan para la investigación etiológica de casos de urticaria, de dermatitis atópica y de reacciones por alérgenos inhalatorios. Estas pruebas inmediatas raramente se utilizan para determinar las causas de las enfermedades cutáneas. La prueba de la tuberculina constituye un buen ejemplo de reacción intracutánea retardada. La tuberculina se comercializa en forma de derivado proteico purificado o de púas para pruebas de tuberculina. Para llevar a cabo la prueba del derivado proteico purificado debe inyectarse por vía intradérmica una solución preparada con un comprimido de una de las dos concentraciones disponibles. Si no se obtiene ninguna reacción con la primera concentración, se puede probar a administrar la segunda. Las pruebas de la tuberculina mediante múltiples púas (Mantoux) son una técnica sencilla y rápida que utiliza tuberculina antigua de Koch. La piel se pincha con nueve agujas o púas cubiertas con tuberculina antigua de Koch, y se considera que la prueba es positiva si tras 24 ó 72 h se observan más de 2 mm de induración en el lugar de inserción de alguna de las agujas. Las pruebas epicutáneas se utilizan con frecuencia en dermatología, y constituyen un método sencillo y preciso para determinar si un paciente es alérgico o no a alguno de los agentes utilizados. Se pueden presentar dos reacciones distintas a esta prueba: irritación primaria y reacción alérgica. La reacción de irritación primaria es la que se observa en la mayoría de las personas que se exponen a agentes capaces de causar lesiones en la piel (si se encuentran en cantidad suficiente). Como ejemplos de estos agentes se pueden citar jabones, líquidos de limpieza, lejías, callicidas y antiirritantes. Las reacciones alérgicas tienen lugar cuando el paciente es más sensible de lo normal al agente al que se lo ha expuesto. Estas reacciones son idiosincrásicas y no tienen por qué estar relacionadas con la concentración o la dosis, aunque el paciente tiene que haber estado en contacto previamente con el agente o con alguna sustancia que provoque un fenómeno de sensibilización cruzada. La técnica de las pruebas epicutáneas es sencilla, pero no así la interpretación de los resultados. Considérese, por ejemplo, el caso de un paciente que acude con una dermatitis en la parte superior de los pies. Es posible que el cuero del zapato o algún producto químico utilizado en la manufactura de éste sea el causante de la reacción. Para llevar a cabo una prueba epicutánea habrá que cortar un cuadrado de 1,25 cm de la parte interior del zapato, humedecerlo con agua destilada, colocarlo sobre la superficie cutánea, cubrirlo con una tira de esparadrapo o con algún apósito para pruebas epicutáneas y dejarlo puesto durante 48 h. Se considerará que la prueba es positiva si, al retirar el parche, el paciente presenta algún grado de eritema, pápulas o vesículas en la zona que ha estado en contacto con el agente investigado. Pueden darse reacciones retardadas a los alérgenos, de modo que, idealmente, habría que llevar a cabo una lectura final a las 96 h (4 días), es decir, a los 2 días de haberse retirado el parche. Las pruebas epicutáneas se pueden utilizar para establecer o para confirmar un diagnóstico de dermatitis por hiedra venenosa o por ambrosía, o de dermatitis de contacto provocada por medicaciones, cosméticos o productos químicos industriales. Fisher (1995) y Adams (1990) compilaron listas de productos químicos, concentraciones y vehículos que había que usar para desencadenar reacciones alérgicas en las pruebas epicutáneas. Sin embargo, en la mayoría de los casos las pruebas pueden ser tan simples como en el ejemplo de la dermatitis secundaria al cuero del zapato. Hay que ir con cuidado de que el parche no se moje durante el período de 48 h que se lleva puesto. Existen sistemas de pruebas epicutáneas que están compuestos por cintas autoadhesivas que ya llevan los alérgenos listos para aplicar. Para investigar la posible presencia de alergias alimentarias se puede utilizar el método de la dieta de eliminación de Rowe. La técnica

consiste en limitar la dieta a los siguientes alimentos básicos, que se sabe que son hipoalergénicos: cordero, limón, pomelo, peras, lechuga, espinacas, zanahorias, boniato, tapioca, arroz y pan de arroz, azúcar de maíz, jarabe de arce, aceite de sésamo, gelatina y sal. El paciente debe seguir esta dieta básica durante 5 a 7 días para, al final de ese período, empezar a añadir un alimento nuevo cada 2 días; los siguientes alimentos se pueden añadir antes: carne de vacuno, patatas blancas, frijoles verdes, leche (junto con mantequilla y queso procesado) y pan blanco con trigo inflado. Si tiene lugar una exacerbación de la dermatitis, lo cual suele suceder al cabo de entre 2 y 8 h de la ingestión de un agente inductor, debe interrumpirse el último alimento introducido. El proceso de adición de nuevos alimentos continúa hasta que se restablece una dieta normal en la que se han suprimido los alimentos alergénicos. El mantenimiento de un «diario dietético» de todos los alimentos, medicinas, productos para la higiene bucal o sustancias inyectadas o inhaladas puede, en ocasiones, facilitar la identificación retrospectiva de un alérgeno. Normalmente, la reacción cutánea se produce en las primeras 8 h posteriores a la ingestión. Volver al principio ESTUDIOS MICOLÓGICOS La preparación en KOH es una prueba de laboratorio simple que se puede llevar a cabo en el mismo consultorio, y sirve para detectar la presencia de microorganismos fúngicos en la piel y las uñas. Consiste en la observación microscópica de una muestra de piel enferma descamativa que se ha obtenido mediante raspado con un bisturí. Cuando existe alguna vesícula, se examina su cara inferior. El material obtenido se deposita sobre un portaobjetos y se recubre con una solución acuosa de hidróxido potásico al 20% y un cubreobjetos. La preparación se puede calentar suavemente o dejar a temperatura ambiente durante 15-60 min; con la adición de dimetilsulfóxido se elimina la necesidad de calentar la muestra. Si se mezcla la solución de KOH al 20% con tinta Parker permanente azul-negra a partes iguales, los hongos se tiñen de un color violeta pálido que es útil para el diagnóstico. Finalmente, la preparación se observa al microscopio para descartar la presencia de microorganismos fúngicos ( fig. 2-1 ). Si se desea preparar un cultivo, se puede sembrar una parte del material obtenido mediante raspado en diferentes tipos de agar (p. ej., micobiótico, inhibidor de mohos [IMA], cerebro-corazón con sangre [BHI], con cloranfenicol y gentamicina, y Sabouraud-glucosa). Al cabo de entre 1 y 3 semanas, aproximadamente, se observa crecimiento de colonias blancas o de diversos colores ( fig. 2-2 ).

FIGURA 2-1. Microfotografías de una preparación en KOH en la que se pueden observar hongos procedentes de un raspado cutáneo. A) Imagen a bajo aumento (100x). B) Imagen a mayor aumento (450x) del área delimitada arriba. (Cortesía del Dr. D. Gibson.) Herramientas de imágenes La especie del hongo se puede identificar a partir de la morfología de las colonias presentes en la placa de cultivo, de sus características bioquímicas y de la morfología microscópica observada en una extensión de la colonia teñida mediante lactofenol al azul algodón. Volver al principio BIOPSIAS La biopsia de una lesión cutánea dudosa con observación microscópica de la muestra puede tener un valor inestimable. Casi siempre permite establecer un diagnóstico definitivo en la mayoría de las lesiones pigmentadas y de otros tumores cutáneos. En el caso de las lesiones inflamatorias, los datos histológicos pueden o no ser diagnósticos según el proceso patológico, la antigüedad de la lesión, la descripción clínica de las lesiones y de su extensión, otros síntomas y/o cuadros clínicos y el diagnóstico diferencial. En los casos en que los datos histológicos no confirman la naturaleza de las lesiones, por lo menos permiten descartar las entidades más relevantes del diagnóstico diferencial. Con el análisis anatomopatológico también se pueden obtener otros parámetros útiles de las lesiones cutáneas (p. ej., profundidad de la invasión, invasión del espacio linfovascular, afectación del perineuro e idoneidad de los márgenes de resección). El ejemplo prototípico es el del melanoma maligno, en el que la mayoría de estos factores más algunos otros sólo se pueden evaluar histológicamente, y son esenciales para la estadificación y el pronóstico.

FIGURA 2-2. Cultivos fúngicos: subcultivos en agar patata glucosado. A)Trichophyton rubrum.B)Microsporum gypseum.C)Candida albicans. (Cortesía del Dr. K. Watson.) Herramientas de imágenes ANOTACIONES DE SAUER 1. Las biopsias cutáneas deben contener una muestra de tejido adecuada para que el anatomopatólogo pueda interpretarla correctamente. 2. La comunicación entre el clínico y un anatomopatólogo experto en la enfermedad que se investiga es imprescindible para que se pueda establecer correctamente el diagnóstico histológico. Existen cuatro técnicas principales para la obtención de muestras de biopsia cutánea: 1. Extirpación quirúrgica con sutura. 2. Biopsia en sacabocados. 3. Extirpación mediante tijeras. 4. Biopsia por rebanamiento. La decisión de utilizar un método u otro depende de factores como la localización de la biopsia, el resultado cosmético deseado, la profundidad de la enfermedad que se esté buscando, el tipo de lesión que se vaya a extirpar (plana o sobreelevada) y la simplicidad de la técnica. Por ejemplo, las vesículas hay que extirparlas completamente para que su techo se mantenga intacto en la medida de lo posible; las muestras de biopsia del cuero cabelludo deben llegar hasta el subcutis para que se puedan obtener bulbos de los folículos terminales. Los instrumentos y materiales necesarios para la práctica de una biopsia cutánea se describen en el capítulo 7.

EXTIRPACIÓN QUIRÚRGICA La técnica para la obtención de muestras de biopsia mediante extirpación quirúrgica y sutura de la piel es bien conocida. En general, es el método que se utiliza cuando se desea obtener un buen resultado cosmético y se pretende eliminar completamente la lesión. Sus inconvenientes consisten en que su práctica lleva más tiempo que cualquiera de las otras tres técnicas y que el paciente tiene que volver para que se le retiren los puntos. Las suturas reabsorbibles pueden eliminar la necesidad de volver al consultorio. Es importante que se utilice un bisturí afilado para minimizar los artefactos por compresión; asimismo, hay que ir con cuidado de no aplastar la muestra con las pinzas. BIOPSIA EN SACABOCADOS La obtención de las biopsias en sacabocados es bastante rápida y se puede llevar a cabo con o sin sutura de la herida. Se necesita un instrumento especial del tamaño adecuado. Se dispone de punzones de biopsia desechables. Normalmente se infiltra un anestésico local antes de la intervención. Para obtener la muestra hay que rotar el instrumento hasta que éste penetre en el tejido subcutáneo y, a continuación, se extirpa el recorte circular de tejido. Los posibles sangrados se pueden detener mediante compresión o mediante la aplicación de uno o dos puntos de sutura. Existe la opción de seccionar un fragmento elíptico en lugar de circular para que, una vez suturada la herida, la cicatriz resultante sea más limpia; para ello, basta con aplicar en la piel una tracción en sentido perpendicular a la línea de sutura deseada antes de rotar el punzón. Es posible que las biopsias en sacabocados no sean adecuadas para la evaluación de enfermedades vesiculoampollosas; asimismo, si con ellas se pretende diagnosticar una paniculitis o un tumor de localización subcutánea hay que alcanzar una profundidad suficiente para llegar al tejido adiposo subcutáneo. En la mayoría de los casos, no se debe aplicar esta técnica a las lesiones pigmentadas a menos que puedan extirparse completamente. BIOPSIA MEDIANTE TIJERAS La tercera técnica para obtener una muestra de tejido cutáneo consiste en la extirpación de la pieza mediante unas tijeras afiladas y acabadas en punta; posteriormente, se controlan los posibles sangrados mediante electrocirugía o por la aplicación de solución de Monsel o de solución de cloruro de aluminio. Esta técnica es útil en ciertos tipos de lesiones sobreelevadas y cuando hay que actuar en áreas en las que el resultado cosmético no es demasiado importante. Sus principales ventajas son la rapidez y la sencillez con que se puede llevar a cabo. BIOPSIA POR REBANAMIENTO Mediante un bisturí o una hoja de afeitar se puede rebanar una lesión. Esta intervención se puede llevar a cabo de forma superficial o en profundidad. El sangrado se puede detener mediante compresión, electrocirugía o la aplicación de solución de Monsel o de cloruro de aluminio. En general, este método no se recomienda para la extirpación de lesiones melanocíticas u otros tumores potencialmente malignos en los que sea necesario un control del margen de resección. MANIPULACIÓN DE LAS MUESTRAS DE BIOPSIA Las muestras de biopsia deben fijarse mediante una solución adecuada (normalmente formol al 10%). Si la muestra tiende a enrollarse será necesario extenderla en un trozo de papel o cartulina antes de proceder a su fijación. Si se envían por correo muestras en formol durante los meses de invierno pueden aparecer artefactos por congelación; la adición de alcohol etílico al 95% en una proporción del 10% (en volumen) ayuda a evitar que esto suceda. Volver al principio CITODIAGNÓSTICO La prueba de Tzanck es útil para la identificación de enfermedades que cursan con formación de ampollas, como el pénfigo y algunas erupciones vesiculosas causadas por virus (herpes simple y herpes zóster). La técnica y la elección de la lesión son aspectos importantes. Se obtienen mejores resultados si se selecciona una lesión antigua. En el caso de las vesículas, hay que extirpar su parte superior mediante un bisturí o unas tijeras afiladas y luego, tras secar el exceso de líquido con la ayuda de una gasa, raspar suavemente el suelo de la vesícula mediante una hoja de bisturí tratando de evitar sangrados. Con el material obtenido se prepara una delgada extensión celular sobre un portaobjetos. En el caso de que se trate de una lesión sólida, se prensará la muestra entre dos portaobjetos. Se puede dejar que la preparación se seque al aire o bien fijarla por inmersión en etanol al 95% durante 15 s. Finalmente, la muestra se tiñe mediante la técnica de Wright-Giemsa o con hematoxilina y eosina. Aparte de las pruebas cutáneas, los estudios micológicos, las biopsias y el citodiagnóstico, existen diversas pruebas específicas para algunas enfermedades cutáneas que se describen en los capítulos dedicados a las respectivas patologías.

Volver al principio ESTUDIOS ADICIONALES La inmunofluorescencia directa permite la detección de depósitos de inmunoglobulinas y de complemento, lo cual es extremadamente valioso en el diagnóstico del lupus eritematoso y de las enfermedades autoinmunes vesiculosas. Esta técnica se aplica en cortes congelados, de modo que las muestras tienen que llegar en fresco o conservadas en solución de Michel. Los estudios inmunohistológicos son particularmente útiles para que el diagnóstico y la clasificación de las neoplasias se lleven a cabo con precisión. La unión a un anticuerpo marcado permite identificar antígenos específicos en un corte de tejido procesado según las técnicas habituales. Por ejemplo, un melanoma maligno se puede identificar mediante el uso de anticuerpos dirigidos contra la proteína S-100 o contra otros antígenos más sensibles que son específicos de dicha neoplasia (p. ej., el MART-1 y la tirosinasa) ( fig. 2-3 ). Los tumores epiteliales se pueden identificar mediante anticuerpos contra las citoqueratinas. La existencia de distintos subtipos de citoqueratina puede ayudar a diferenciar entre algunos tumores epiteliales que son histológicamente similares; por ejemplo, la citoqueratina 7 permite distinguir entre una metástasis de carcinoma microcelular pulmonar y un carcinoma primario de las células de Merkel cutáneas, así como entre un caso de enfermedad de Paget mamaria o extramamaria y un carcinoma espinocelular in situ (enfermedad de Bowen). En los tumores mesenquimatosos (p. ej., el dermatofibroma), se suele observar inmunorreactividad frente a la vimentina, una proteína de los filamentos intermedios, o a otros marcadores según el tipo de tumor y su origen celular. Los antígenos leucocitarios permiten identificar la mayoría de los linfomas y de las leucemias. Aparte de los citados, se dispone de otros muchos anticuerpos con los que se puede determinar la estirpe celular, el diagnóstico y el pronóstico. El CD3, el CD4, el CD8, el CD5 y el CD7 son marcadores de los linfocitos T con los que se puede distinguir una micosis fungoide en fase de placas, de otros cuadros benignos similares (p. ej., una parapsoriasis con placas pequeñas u otras formas de eccema).

FIGURA 2-3. Microfotografía de un melanoma maligno con inmunorreactividad positiva a MART-1 (recuadro). (Cortesía del Dr. K. Watson.) Herramientas de imágenes

Las técnicas basadas en el ADN pueden ser muy útiles. La hibridación in situ, que consiste en la aplicación de sondas génicas en cortes de tejido congelados o incluidos en parafina, permite identificar secuencias específicas de ADN o ARN. Con ella se pueden identificar, por ejemplo, numerosos virus, como el del herpes simple, el citomegalovirus y un papilomavirus humano. La citometría de flujo es otra técnica para la identificación de antígenos celulares específicos; generalmente sólo es útil en los linfomas y las leucemias. Se utiliza sobre todo para el estudio de ganglios linfáticos, sangre periférica y médula ósea, aunque también se puede aplicar en órganos sólidos, como la piel, siempre y cuando se disponga de una cantidad suficiente de células anormales. Se trabaja con muestras en fresco. Después de procesar el tejido para que las células anormales queden sueltas en un medio líquido se procede a marcarlas con anticuerpos (hasta cuatro a la vez) y a pasarlas por un dispositivo de detección de luz dispersa capaz de medir el tamaño de las células y la expresión de los antígenos. La principal ventaja de la citometría de flujo frente a las técnicas de inmunohistoquímica es que permite caracterizar pequeñas poblaciones de células anormales e identificar la presencia de monoclonalidad a partir del análisis de la expresión de cadenas ligeras de las inmunoglobulinas. Hoy en día, también se puede utilizar la reacción en cadena de la polimerasa (RCP) para identificar la presencia de monoclonalidad en muestras de tejido, tanto fresco como incluido en parafina; entre los inconvenientes de esta técnica se cuentan el prolongado período de tiempo necesario para establecer el diagnóstico, su elevado coste y su extremada sensibilidad a los problemas derivados de la presencia de restos/contaminación de ADN procedente de otras muestras. Con la RCP se pueden detectar poblaciones muy reducidas de células clónicas que quizá no sean realmente neoplásicas o malignas. Volver al principio AGRADECIMIENTOS Damos las gracias a la Dra. Cindy Essmeyer y a los miembros de su equipo, Marcella Godinez, Katrin Boese y Tammy Thorne, por su ayuda en la preparación de la sección de estudios micológicos.También agradecemos la valiosa ayuda de Dean Shepard, de los servicios fotográficos del Hospital St. Luke's. Volver al principio BIBLIOGRAFÍA Ackerman AB. Histopathologic diagnosis of inflammatory skin diseases. Philadelphia, Lea & Febiger, 1978, p. 149. Adams RM. Occupational skin disease. Orlando, FL, Grune & Stratton, 1990. Beare JM, Bingham EA.The influence of the results of laboratory and ancillary investigations in the management of skin disease. Int J Dermatol 1981;20:653. Epstein E, Epstein E Jr. Skin surgery, ed 6. Philadelphia, WB Saunders, 1987. Fisher AA. Contact dermatitis, ed 4. Philadelphia, Lea & Febiger, 1995. Hurwitz RM, Hood AF. Pathology of the skin: Atlas of clinical-pathological correlation. Stamford, CT, Appleton & Lange, 1998. Isenberg HD, ed. Essential procedures for clinical microbiology. ASM Press, 1998. Koneman EW, Roberts GD. Practical laboratory mycology, ed 3. Baltimore,Williams & Wilkins, 1985. Lever WF, Schaumburg-Lever G. Histopathology of the skin, ed 7. Philadelphia, JB Lippincott, 1990. Vassileva S. Immunofluorescence in dermatology. Int J Dermatol 1990;332:153.

CAPÍTULO 3 Diagnóstico dermatológico JOHN C. HALL Como ayuda para establecer el diagnóstico de un problema dermatológico que haya llevado al paciente a acudir al consultorio, en el presente capítulo se describen las lesiones cutáneas tanto primarias como secundarias y se trata sobre el diagnóstico según la localización de éstas. También se incluyen listas de enfermedades cutáneas estacionales, dermatosis por conflictos militares y dermatosis en personas de raza negra. LESIONES PRIMARIAS Y SECUNDARIAS En la mayoría de las enfermedades cutáneas se observa una serie de lesiones primarias características, de modo que es importante explorar al paciente cuidadosamente para identificarlas. Sin embargo, con frecuencia las lesiones primarias ya han desaparecido a consecuencia de las lesiones secundarias, del sobretratamiento, del rascado excesivo o de las infecciones. No obstante, incluso en estos casos, con una exploración cuidadosa normalmente se encuentran algunas lesiones primarias en los bordes de la erupción o en otras áreas del cuerpo menos afectadas por la irritación ( fig. 3-1 ). Con frecuencia los cuadros clínicos cursan con combinaciones de lesiones primarias y secundarias. ANOTACIONES DE SAUER 1. Una de las herramientas del oficio de dermatólogo es la lupa. Utilícese. 2. Cuando se investiga una erupción cutánea difusa o de localización atípica, es necesaria una exploración completa de todo el cuerpo. 3. Se deben tocar las lesiones cutáneas y la piel. La palpación aporta numerosos datos y los pacientes aprecian el hecho de que no se tenga miedo de «echarle mano» al problema. (Se deben adoptar precauciones para evitar la poco frecuente complicación de los contagios.) 4. Si se duda del diagnóstico, se puede verificar la impresión clínica mediante la práctica de una biopsia. Los errores diagnósticos son la causa más frecuente de pérdida de un juicio por negligencia profesional. LESIONES PRIMARIAS > Las máculas son discromías circunscritas y planas de hasta 1 cm ( fig. 3-2 A). Como ejemplos se pueden citar las pecas, los nevos planos y algunas erupciones causadas por medicamentos. > Los parches son discromías circunscritas y planas de más de 1 cm. Son las lesiones que se observan en, por ejemplo, el vitíligo, algunas erupciones causadas por fármacos, las manchas seniles, el melasma y el exantema del sarampión. > Las pápulas son lesiones sólidas, circunscritas, sobreelevadas y superficiales de hasta 1 cm ( fig. 3-2 B). Entre sus ejemplos se cuentan los nevos elevados, algunas erupciones causadas por medicamentos, las verrugas y el liquen plano. Un habón es una pápula edematosa y transitoria (desaparece en menos de 24 h). Aparecen en las urticarias, las erupciones medicamentosas, las alergias alimentarias, numerosas enfermedades subyacentes y, en ocasiones, las picaduras de insectos. > Las placas son lesiones sólidas, circunscritas, sobreelevadas y superficiales de más de 1 cm. Son típicas de la micosis fungoide y del liquen simple crónico, entre otros. > Los nódulos son lesiones sólidas y profundas de hasta 1 cm; pueden estar por encima, al mismo nivel o por debajo de la superficie de la piel ( figs. 3-2 C y D). Algunos ejemplos son los dermatofibromas, los xantomas, las lesiones de sífilis secundaria o terciaria nodular y los carcinomas basocelulares. > Los tumores son lesiones sólidas, con profundidad de más de 1 cm; pueden estar por encima, al nivel o por debajo de la superficie de la piel ( fig. 3-2 E). Como ejemplos se pueden citar los casos de micosis fungoide en fase tumoral y los carcinomas basocelulares de mayor tamaño. > Las vesículas son elevaciones circunscritas de la piel de hasta 1 cm que contienen líquido seroso ( fig. 3-2 F). Son ejemplos de éstas las lesiones de la varicela en sus etapas iniciales, del herpes zóster, del herpes simple y de las dermatitis por contacto. > Las ampollas son elevaciones circunscritas de la piel, de más de 1 cm, que contienen líquido seroso. Aparecen en el pénfigo, el penfigoide ampolloso y las quemaduras de segundo grado.

> Las pústulas son elevaciones de la piel circunscritas y de tamaño variable, que contienen líquido purulento ( fig. 3-2 G). Entre sus ejemplos se cuentan el acné y el impétigo. > Las petequias son depósitos circunscritos de sangre o de pigmentos hemáticos de menos de 1 cm. Se observan, por ejemplo, en las trombocitopenias, las vasculitis y las erupciones medicamentosas. > Las equimosis son depósitos circunscritos de sangre o pigmentos hemáticos de más de 1 cm localizados en la piel. Aparecen en la púrpura senil y en las vasculitis, por ejemplo.

FIGURA 3-1. Lesiones nodulares. A) Lesiones nodulares agrupadas con cicatriz central (sífilis terciaria). B) Lesiones nodulares papilomatosas agrupadas con cicatriz central (tuberculosis verrugosa cutánea). (Cortesía de Marion B. Sulzberger, Folia Dermatologica, N.° 1, Geigy Pharmaceuticals.) Herramientas de imágenes LESIONES SECUNDARIAS > Las escamas son células epiteliales que se desprenden; pueden ser secas o grasas. Como ejemplos se pueden citar la caspa (grasas) y la psoriasis (secas). > Las costras o escaras son masas de diversos colores compuestas por piel y exudados de sangre, suero, pus o una combinación de todos ellos ( fig. 3-3 A). Se observan, por ejemplo, en el impétigo, las dermatitis infectadas o las áreas de excoriación. > Las excoriaciones son abrasiones normalmente superficiales y traumáticas de la piel. Son, por ejemplo, las lesiones típicas del rascado de las picaduras de insectos, la sarna, el eccema y la dermatitis herpetiforme. > Las fisuras son soluciones de continuidad de la piel lineales, con bordes agudos y definidos, y con paredes abruptas. Aparecen, por ejemplo, en la sífilis congénita, en el pie de atleta y el eccema de las manos. > Las úlceras son excavaciones de la piel irregulares en su tamaño y en su forma que se extienden hasta la dermis o a más profundidad, y que normalmente dejan una cicatriz cuando se curan. Como ejemplos de éstas se pueden citar las úlceras por insuficiencia venosa en las extremidades inferiores, la piodermia gangrenosa y la sífilis terciaria. > Las cicatrices son formaciones de tejido conectivo que sustituyen zonas de tejido que se han perdido a causa de heridas o de enfermedades. Se observan, por ejemplo, en el lupus eritematoso discoide, el liquen plano del cuero cabelludo y las quemaduras de

tercer grado. > Los queloides son cicatrices hipertróficas que se extienden más allá de los bordes de la herida original ( fig. 3-3 B). Son lesiones elevadas y en ocasiones progresivas; normalmente son el resultado de algún tipo de traumatismo cutáneo. Son frecuentes en las personas de raza negra. Se forman con frecuencia en la parte superior del torso y tras la perforación ornamental del cuerpo, en particular del lóbulo de la oreja. Raramente aparecen de forma espontánea. Cualquier traumatismo que afecte a todo el espesor de la piel puede curarse con una cicatriz queloidea. Son antiestéticos y pueden cursar con entumecimiento, prurito o dolor. > La liquenificación es un área difusa engrosada y descamativa en la que las líneas y marcas cutáneas son más pronunciadas ( fig. 3-3 C). Se observa con frecuencia en la dermatitis atópica.

FIGURA 3-2. Lesiones cutáneas primarias. A) Placa en el labio (hemangioma plano «en mancha de oporto»). B) Pápulas en la rodilla (liquen plano). C) Nódulo en el párpado inferior (carcinoma basocelular). D) Lesión nodular policíclica (carcinoma basocelular superficial). E) Tumor en el costado izquierdo en un lactante (hemangioma). F) Vesículas en la barbilla (pénfigo vulgar). G) Pústulas en la región pretibial (psoriasis pustulosa). (Cortesía de Geigy Pharmaceuticals.) Herramientas de imágenes

FIGURA 3-3. Lesiones secundarias. A) Costras en la mejilla (impétigo). B) Queloide. C) Liquenificación de la cara flexora de los dedos en un paciente con eccema crónico. Herramientas de imágenes En un mismo paciente se pueden encontrar combinaciones de diversas lesiones primarias y secundarias (p. ej., lesiones papuloescamosas en la psoriasis, lesiones vesiculopustulosas en la dermatitis por contacto, y excoriaciones escarificadas en la sarna). LESIONES ESPECIALES Algunas lesiones primarias aparecen sólo en unas pocas enfermedades de la piel, y por ello se las puede denominar lesiones especializadas. > Las galerías son túneles epidérmicos muy pequeños y cortos (en la sarna) o tortuosos y largos (en la infestación por larva migratoria). > Los comedones o espinillas son tapones de material sebáceo y queratinoso de color blanquecino o negruzco, que se encuentran alojados en el folículo pilosebáceo y normalmente aparecen en la cara, el pecho o la espalda; en algunas ocasiones se observan también en la parte superior de los brazos, aunque no sucede con tanta frecuencia. Son las lesiones típicas del acné y del síndrome de Favre-Racouchot por la exposición crónica al sol en las regiones temporales. Son una de las marcas distintivas del cloracné. > Los cuernos cutáneos son estructuras localizadas y en forma de punta debidas a una producción exagerada de queratina; pueden alcanzar 1,5 cm de altura o más, pero su diámetro suele ser de sólo 0,5 a 1 cm o menor. Se observan sobre todo en las queratosis actínicas, pero también pueden aparecer en la queratosis seborreica, los carcinomas espinocelulares, las verrugas, la poroqueratosis o, con menor frecuencia, los carcinomas basocelulares hiperqueratósicos. > Los tapones córneos foliculares están compuestos por queratina, se forman en los folículos pilosos, su tamaño varía entre 1 y 3

mm, y son característicos del lupus eritematoso y del liquen plano. > El mal perforante es una úlcera que se observa en pacientes diabéticos o leprosos. Se acompaña de una neuropatía, y por ello es una lesión indolora a pesar de su profundidad y del grado de destrucción que provoca. Las úlceras asociadas a las vasculitis y las úlceras provocadas también adoptan esta apariencia. > El milio cursa con pápulas blanquecinas de 1 a 2 mm de diámetro que no tienen una abertura clara a la superficie cutánea. Se observa en quemaduras que ya se han curado, en lugares donde se habían sufrido traumatismos superficiales, en emplazamientos de enfermedades ampollosas que ya se han curado y en neonatos. No es infrecuente que aparezca en la cara en personas adultas o, de forma más diseminada, en neonatos. > Las estrías son áreas atróficas lineales, en ocasiones con bordes dentados y de color rojo, que se vuelve blanco cuando se resuelven. Se observan principalmente en los muslos, las nalgas y las mamas tras una pérdida rápida de peso, un uso prolongado de corticosteroides tópicos o sistémicos, la práctica del culturismo (especialmente si se ingieren andrógenos) o un embarazo (en este caso son más pronunciadas en el abdomen). > Las telangiectasias son dilataciones de los vasos sanguíneos superficiales. Aparecen, por ejemplo, en las arañas vasculares, las radiodermatitis crónicas, los carcinomas basocelulares, la hiperplasia sebácea, la exposición crónica y prolongada a la luz solar y la rosácea. Por otra parte, las láminas ungueales y los pelos también pueden experimentar cambios distintivos y con frecuencia diagnósticos que se describirán en los capítulos dedicados a estos anexos. Volver al principio DIAGNÓSTICO SEGÚN LA LOCALIZACIÓN Con frecuencia, los médicos se encuentran frente a pacientes que presentan un problema cutáneo localizado en una parte del cuerpo ( figs. 3-4 , 3-5 , 3-6 y 3-7 ). La lista de enfermedades con localizaciones especiales que se presenta a continuación se ha elaborado como un instrumento de ayuda al diagnóstico de esas enfermedades, pero no debe considerarse que se trata de una recopilación exhaustiva. Las generalizaciones son la norma, y se han omitido numerosas enfermedades raras. Para más información acerca de las enfermedades en particular, consúltese el glosario. ANOTACIONES DE SAUER En el diagnóstico de una erupción cutánea más bien generalizada se deben tener en cuenta y descartar los tres cuadros simuladores siguientes mediante una anamnesis y una exploración correctas: Erupción medicamentosa. Dermatitis por contacto. Enfermedades infecciosas, como el síndrome de inmunodeficiencia adquirida, otros exantemas víricos y la sífilis secundaria. >Cuero cabelludo: dermatitis seborreica, dermatitis por contacto, psoriasis, foliculitis, pediculosis y pérdidas de cabello (con patrón masculino o femenino, de tipo alopecia areata, por tiña, lupus eritematoso discoide crónico, o tricotilomanía, o tras un embarazo). >Pabellones auriculares: dermatitis seborreica, psoriasis, eccema atópico, liquen simple crónico, queratosis actínica, melanoma, varices, queratosis seborreica y carcinomas espinocelulares. >Cara: acné, rosácea, impétigo, dermatitis por contacto, dermatitis seborreica, foliculitis, herpes simple, lupus eritematoso, dermatomiositis, nevos, melanomas (especialmente de tipo lentigo maligno), carcinomas basocelulares, queratosis actínica, carcinomas espinocelulares, queratosis seborreica, milio e hiperplasia sebácea. >Párpados: dermatitis por contacto debida al uso de cosméticos (especialmente laca de uñas y pulverizadores para el pelo), dermatitis seborreica, eccema atópico, acrocordones, siringomas y carcinomas basocelulares. >Cara posterior del cuello: neurodermatitis (liquen simple crónico), dermatitis seborreica, psoriasis, foliculitis o dermatitis por

contacto y acné queloideo en personas de raza negra. >Boca: aftas, herpes simple, lengua geográfica, sífilis, liquen plano, fibromas traumáticos, leucoplasia pilosa oral, carcinoma espinocelular, candidiasis y pénfigo. >Axilas: dermatitis por contacto, dermatitis seborreica, hidrosadenitis supurativa, eritrasma, acantosis migricans y enfermedad de Fox-Fordyce. >Pecho y espalda: pitiriasis versicolor, pitiriasis rosada, acné, dermatitis seborreica, psoriasis y sífilis secundaria; quistes epidermoides en la espalda; queratosis seborreica, angiomas seniles o en cereza, nevos y melanomas, especialmente en la espalda, en hombres. >Áreas inguinales y crurales: infección por dermatofitos, infección por cándidas, intertrigo bacteriano, sarna, pediculosis, granuloma inguinal, verrugas y acrocordones, hidrosadenitis supurativa, foliculitis, seborrea y psoriasis inversa. >Pene: dermatitis por contacto, exantema fijo medicamentoso, condilomas acuminados, balanitis por cándida, chancroide, herpes simple, sífilis primaria y secundaria, sarna, balanitis xerótica obliterante, verrugas, psoriasis, seborrea y pápulas perladas del pene. >Manos: dermatitis por contacto, autoeccematización por infecciones fúngicas de los pies, eccema atópico, psoriasis, papilomas, psoriasis pustulosa, eccema numular, eritema multiforme, sífilis secundaria (palmas), infecciones por hongos, dishidrosis, verrugas y carcinoma espinocelular en las caras dorsales. >Fosas cubitales y poplíteas: eccema atópico, dermatitis por contacto y sudamina. >Codos y rodillas: psoriasis, xantomas, dermatomiositis, granulomas anulares y eccema atópico.

FIGURA 3-4. Siluetas dermatológicas. Diagnóstico según la localización. Herramientas de imágenes

FIGURA 3-5. Siluetas dermatológicas. Diagnóstico según la localización. Herramientas de imágenes

FIGURA 3-6. Siluetas dermatológicas. Diagnóstico según la localización. Herramientas de imágenes

FIGURA 3-7. Siluetas dermatológicas. Diagnóstico según la localización. Herramientas de imágenes >Pies: infecciones fúngicas, infecciones bacterianas primarias o secundarias, dermatitis por contacto debida al calzado o los productos para el cuidado de los pies, eccema atópico, verrugas, psoriasis, eritema multiforme, eccema dishidrótico y sífilis secundaria (plantas). Volver al principio ENFERMEDADES CUTÁNEAS ESTACIONALES

La incidencia de algunas dermatosis aumenta en ciertas estaciones del año. En el consultorio de un dermatólogo con mucho trabajo, se observan «epidemias» de eccema atópico, pitiriasis rosada, psoriasis y eccema xerótico (prurito invernal), por mencionar sólo unos cuantos cuadros. El conocimiento de esta influencia estacional es útil desde un punto de vista diagnóstico. Aquí sólo se ofrecerá una lista de enfermedades estacionales, ya que en otras partes del libro se puede encontrar información más específica para cada una de ellas. Recuérdese, no obstante, que toda regla tiene sus excepciones. INVIERNO > Eccema atópico. > Dermatitis por contacto en las manos. > Psoriasis. > Dermatitis seborreica. > Eccema numular. > Eccema xerótico y sequedad cutánea (xerosis). > Ictiosis. PRIMAVERA > Pitiriasis rosada. > Eritema multiforme. > Acné (brotes). > Exantemas víricos. VERANO > Dermatitis por contacto con hiedra venenosa. > Dermatofitosis de los pies y de las ingles. > Intertrigo por cándidas. >Miliaria o sudamina. > Impétigo y otras piodermitis. > Erupción polimorfa lumínica. > Picaduras de insectos. > Pitiriasis versicolor (detectada tras el bronceado). > Enfermedad de Darier (poco frecuente). > Epidermólisis ampollosa (poco frecuente). OTOÑO > Eccema xerótico. > Prurito senil. > Eccema atópico.

> Acné (escasa relación con el sol, más frecuente por el inicio del curso). > Pitiriasis rosada. > Dermatitis por contacto con ambrosía. > Dermatofitosis del cuero cabelludo (niños colegiales). > Exantemas víricos. Volver al principio DERMATOSIS POR CONFLICTOS MILITARES Algunas regiones del mundo se encuentran en situación de guerra, y el estado de devastación conlleva situaciones de falta de una buena higiene personal, carencia de una alimentación adecuada, hacinamiento, lesiones y epidemias que pueden favorecer el empeoramiento de cualquier afección cutánea ya existente y la aparición de las siguientes enfermedades dermatológicas: > Sarna. > Pediculosis. > Sífilis y otras enfermedades de transmisión sexual. > Dermatosis bacterianas. > Dermatofitosis inguinales y de los pies. > Piodermitis. >Miliaria. > Leishmaniosis. Volver al principio DERMATOSIS EN PERSONAS DE RAZA NEGRA Las siguientes enfermedades son más frecuentes en las personas de raza negra que en las de raza blanca ( figs. 3-8 y 3-9 ): > Queloides. > Dermatosis papulosa nigra (variante de la queratosis seborreica en la que las lesiones son oscuras, de pequeño tamaño, múltiples, faciales y más frecuentes en mujeres). > Piodermitis de las piernas en niños. > Trastornos pigmentarios por múltiples causas, en forma tanto de hipopigmentación como de hiperpigmentación. > Alopecia marginal traumática (causada por las trenzas y las planchas calientes utilizadas para estirar el cabello). > Dermatitis seborreica del cuero cabelludo, agravada por la presencia de un cabello graso. > Crecimiento de los pelos de la barba hacia dentro (seudofoliculitis de la barba). > Acné queloideo de la nuca.

FIGURA 3-8. Siluetas dermatológicas. Situaciones patológicas más frecuentes en los pacientes de raza negra. Herramientas de imágenes

FIGURA 3-9. Siluetas dermatológicas. Situaciones patológicas más frecuentes en los pacientes de raza negra. Herramientas de imágenes > Forma anular de la sífilis secundaria. > Granuloma inguinal. > Mancha mongólica. > Melanoma lentiginoso acral. > Dermatofitosis del cuero cabelludo (en la edad infantil por llevar los cabellos trenzados). Por otra parte, algunas enfermedades cutáneas son raras de ver en personas de raza negra: > Carcinomas espinocelulares y basocelulares. > Queratosis actínica. > Psoriasis. > Melanomas de tipo lentigo maligno, nodular o de extensión superficial. > Sarna. Volver al principio Términos descriptivos que se utilizan con frecuencia en dermatología > «Acneiforme» indica parecido con el acné; se utiliza en el caso del acné, las foliculitis, la rosácea y algunas erupciones

medicamentosas (p. ej., por corticoides tópicos o sistémicos). > «Adelgazamiento atrófico» de la piel, bien superficial en forma de finas arrugas en «papel de fumar», como las que se observan en la micosis fungoide, o bien profundo con formación de cicatrices, como sucede en el lupus eritematoso o en las quemaduras de tercer grado. > «Anular» o «arciforme» indica una incurvación circular periférica de las lesiones; se aplica en el eritema anular centrífugo, el eritema crónico migrans de la enfermedad de Lyme, el eritema marginado de la escarlatina, el eritema gyratum perstans (que se puede asociar a una neoplasia maligna subyacente), las dermatofitosis, el impétigo y la psoriasis. > Cambios de color: «Hiperpigmentado» indica un aumento de la pigmentación como el que se observa en la hiperpigmentación postinflamatoria y en las lesiones residuales del liquen plano o de la dermatitis herpetiforme. «Hipopigmentado» indica una disminución de la pigmentación como la que se observa en la pitiriasis alba y la hipopigmentación postinflamatoria. «Despigmentado» indica una pérdida total de pigmentación como la que se observa en el vitíligo o en las cicatrices. «Decoloración púrpura violácea rojiza» se observa en las vasculitis y en los tumores de la micosis fungoide. «Color de compota de manzana, color marrón rojizo» se observan principalmente en la sarcoidosis, sobre todo cuando se presiona la piel con un cristal transparente (técnica denominada diascopia o vitropresión). «Color blanco porcelana, color completamente blanco»; es típico de la morfea, la esclerodermia cutánea generalizada, la enfermedad de Degos y una variante de vasculitis que cursa con atrofia blanca. «Heliotropo» hace referencia a un color violáceo como el que se observa en los párpados superiores en la dermatomiositis. «Pimienta de Cayena» indica la presencia de diminutas manchas de color marrón rojizo debidas a la acumulación de hemosiderina en la piel; se observa sobre todo en las dermatosis purpúricas pigmentadas. > «Cushingoide», es un aspecto que cursa con cara redonda o «en luna llena» y aumento del tejido adiposo en la parte central del cuerpo (formación de la característica «joroba de búfalo» en la espalda); es típico de pacientes que han tomado corticosteroides por vía sistémica durante un período prolongado de tiempo. También se observan con frecuencia estrías, acné e hirsutismo. > «De incógnito» hace referencia a una enfermedad cutánea oculta; es el caso de la sarna en los pacientes que frecuentan los baños, o de la dermatitis herpetiforme con un grado de excoriación tal que ya no se pueden apreciar lesiones cutáneas primarias. > «En coraza» hace referencia a una induración semejante a un escudo que aparece normalmente en la pared torácica; se observa en la esclerodermia y en los tumores malignos infiltrantes (en particular en el cáncer de mama). > «Esclerodermoide» hace referencia a una piel indurada y con frecuencia con pérdida de pigmento; este aspecto es típico de la esclerodermia, los sitios de inyección de bleomicina o pentazocina y en la enfermedad de injerto contra huésped cutánea crónica. > «Excavado» se utiliza para describir el aspecto de una úlcera isquémica arterial, vasculítica o del mal perforante. > «Exofítico» indica una protrusión en la piel como la que se observa en algunos carcinomas espinocelulares, las verrugas y los linfomas cutáneos en fase avanzada. > «Filiforme» indica la presencia de finas proyecciones filamentosas procedentes de un tumor (normalmente se trata de una verruga filiforme). > «Forma atípica» hace referencia a una variante parcial o atenuada de una enfermedad cutánea. > «Herpetiforme» significa «agrupadas», como en el caso de las vesículas del herpes simple, el herpes zóster, la varicela y la dermatitis herpetiforme (una enfermedad autoinmune que cursa con formación de vesículas). > «Facies leonina» es una apariencia de la cara que recuerda a la de un león, con engrosamiento de los pliegues normales por todo el rostro; se observa principalmente en los linfomas cutáneos de linfocitos T, la lepra y la sífilis terciaria.

> «Morbiliforme» se utiliza normalmente para describir una erupción similar a la del sarampión (simétrica, macular y con lesiones de 1 cm o más pequeñas, normalmente rojas, y en ocasiones confluentes). Se observa sobre todo en las erupciones medicamentosas morbiliformes y en los exantemas víricos (p. ej., sarampión, rubéola y por VIH). > «Piel de naranja» hace referencia a un engrosamiento cutáneo con textura moteada que recuerda el aspecto de una mondadura de esta fruta. Se observa en las mucinosis cutáneas (p. ej., el mixedema), algunos linfomas cutáneos (p. ej., el linfoma de linfocitos T cooperadores), otras neoplasias malignas cutáneas (p. ej., el cáncer de mama) y la elefantiasis nostra verrugosa (p. ej., secundaria a un linfedema crónico de las extremidades inferiores). > «Pedunculado» indica la unión a la piel mediante una formación similar a un tallo; los acrocordones son lesiones de este tipo. > «Perifolicular» se refiere a erupciones que parecen localizarse alrededor del folículo piloso. Este término se utiliza con frecuencia para describir las foliculitis, la queratosis folicular y el eccema folicular. > «Poiquilodermia» indica la presencia de tres componentes: finas arrugas en «papel de fumar», alternancia entre hiper e hipopigmentación y telangiectasias. Se ve como resultado de las dermatitis por irradiación, el uso crónico de corticosteroides por vía tópica y sistémica, y la exposición crónica a la luz solar; esta última con frecuencia es causa de una forma denominada «poiquilodermia de Civatte», en la que están afectadas las caras laterales del cuello. También se observa en las colagenosis vasculares (sobre todo en el lupus eritematoso) y en la dermatomiositis. Existe una forma generalizada denominada «poiquilodermia atrófica vascular», que, según la mayoría de los expertos, es un linfoma cutáneo de linfocitos T. > «Queratósico» indica un engrosamiento del estrato córneo de la epidermis como el que se observa en numerosos carcinomas espinocelulares, en la psoriasis crónica palmoplantar o en el eccema. > «Reticulado» indica que las lesiones se distribuyen según un patrón similar al de un tejido de encaje; también se compara con una tela de araña y se observa, por ejemplo, en el liquen plano oral. Es la forma que adopta la pigmentación en la poiquilodermia y en la eriterna ab igne (cabrillas). > «Psoriasiforme» significa de aspecto similar a la psoriasis; se aplica en la psoriasis y en algunos casos de linfoma de linfocitos T. > «Telangiectásico» significa cubierto de telangiectasias, como sucede en la rosácea. > «Umbilicado» es un tumor o una placa que presenta una indentación o una pequeña depresión en su parte central. Se utiliza con frecuencia para describir las lesiones del molusco contagioso, pero también se puede observar en la hiperplasia sebácea, el carcinoma basocelular y, en ocasiones, en las vesículas víricas (p. ej., las que aparecen en las infecciones por los virus del herpes simple o de la varicela-zóster). > «Variceliforme» indica que recuerda a la varicela; se aplica, por ejemplo, en la varicela, la viruela, el herpes zóster y en la pitiriasis liquenoide y varioliforme de Muccha y Habermann. > «Verrugoso» significa forma de verruga. > «Zosteriforme» es una enfermedad cutánea que se distribuye por el territorio de una raíz nerviosa. Es el caso, entre otros, del herpes zóster, algunos nevos epidérmicos y hamartomatosos y, en ocasiones, el vitíligo. Volver al principio TÉRMINOS DESCRIPTIVOS QUE SE UTILIZAN CON FRECUENCIA EN DERMATOLOGÍA >Exofítico: que protruye de la piel, como hacen los carcinomas espinocelulares exofíticos, los linfomas y los queloides. >Queratósico: engrosamiento del estrato córneo de la epidermis con un aspecto seco, aglomerado y duro, como el que se observa en la queratosis actínica hiperqueratósica. >Pedunculada: lesión unida a la piel mediante una estructura similar a un tallo, como es el caso de los acrocordones. >Psoriasiforme: que recuerda a la psoriasis, como sucede en las placas psoriasiformes de la micosis fungoide. >Variceliforme: que recuerda a la varicela, como sucede con la erupción variceliforme de Kaposi.

>Varioliforme: que recuerda a la viruela, como sucede con la pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda. >Verrugoso: con forma de verruga, como el queratoacantoma verrugoso. Volver al principio BIBLIOGRAFÍA Archer CB. Black and white skin diseases: An atlas and text. Oxford, UK, Blackwell Science, 1995. Bouchier IAD, Ellis H, Fleming PR. French's index of differential diagnosis, ed 13. London, Butterworth-Heinemann, 1996. Callen JP. Color atlas of dermatology, ed 2. Philadelphia, W.B. Saunders, 1999. Du Vivier A.Atlas of clinical dermatology, ed 3. Philadelphia, W.B. Saunders, 2002. Eliot H, Ghatan Y. Dermatological differential diagnosis and pearls. London, Parthenon, 1998. Goodheart HP. Goodheart's photoguide of common skin disorders, ed 2. Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins, 2003. Habif TP. Clinical dermatology, ed 4. St. Louis, Mosby, 2004. Habif TP, Campbell JL Jr., Chapman MS, et al. Skin disease: Diagnosis and treatment. St. Louis, Mosby, 2001. Helm KF, Marks JG. Atlas of differential diagnosis in dermatology. Philadelphia, W.B. Saunders 1998. Holloway V, ed. Ethnic hair & skin: What is the state of the science? J Am Acad Dermatol 2003;48(6 Suppl):XX Hunter J, Savin J, Dahl M. Clinical dermatology, 3 ed. Oxford, UK: Blackwell Publishing Ltd, 2003. Jackon R. Morphological diagnosis of skin disease. Lewiston, NY, Manticore, 1999. Johnson BL, Moy RL, White GM. Ethnic skin: Medical and surgical. St. Louise, C.V. Mosby, 1998. Kerdel FA, Jimenez-Acosta, F. Dermatology: Just the facts. New York, McGraw-Hill, 2003. Lawrence CM, Cox NH. Physical signs in dermatology, 2 ed. St. Louis, Mosby, 2001. Provost TT, Flynn JA. Cutaneous medicine: Cutaneous manifestations of systemic disease. Hamilton, Ontario, BC Decker, 2001. Poyner TF. Common skin diseases. Oxford, UK, Blackwell Science, 1999. Rotstein H. Principles and practice of dermatology, ed 3. Newton, MA, Boston Publishing Co, 1993. Rycroft RJG, Robertson SJ. A color handbook of dermatology. London, Manson, 1999. Steigleder GK. Pocket atlas of dermatology, ed 2. New York, Theime, 1993. Sybert VP. Skin manifestations in individuals of African or Asian descent. Pediatr Derm 1996;13:2. White GM, Cox NH. Diseases of the skin: A color atlas and text. St. Louis, Mosby, 2000.

CAPÍTULO 4 Presentación al paciente JOHN C. HALL ANOTACIONES DE SAUER La práctica de una anamnesis cuidadosa por parte del médico: Es importante clínicamente. Da una imagen de interés que causa una buena impresión en el paciente. Ayuda a que pronto se establezca una compenetración necesariamente favorable entre el médico y el paciente. Cuando un paciente acude al consultorio por primera vez es posible que, después de la habitual conversación en la que se hacen las presentaciones, tenga lugar un intercambio similar al siguiente: MÉDICO: ¿Qué puedo hacer por usted, Sra. V.? SRA. V.:Tengo unas lesiones muy molestas en las manos. MÉDICO: (En el apartado Motivo de consulta de la historia clínica anota «dermatitis en las manos») ¿Cuánto tiempo hace que tiene estas lesiones? SRA. V.: Bueno, ya las había tenido antes, pero las de esta vez me salieron hace sólo 3 semanas. MÉDICO: (Anota «duración, 3 semanas») ¿Cuándo las había tenido previamente, Sra. V.? SRA. V.: Déjeme pensar. Creo que esto ya me había pasado dos veces antes. La primera de ellas fue poco después de casarme, y creo que estuvo relacionado con el hecho de que tenía las manos metidas en agua y jabón más que antes. Tardó alrededor de 1 mes en curarse. Me puse pomadas que tenía en casa. En aquella ocasión no me causó tantas molestias. La siguiente vez que apareció fue un poco peor. Fue después del nacimiento de mi primer hijo, Toni, que ahora tiene 3 años. Supongo que tendría que haber supuesto que me volvería a pasar ahora, ya que sólo hace 3 meses que tuve a mi segundo hijo. MÉDICO: (Acaba de escribir «la paciente refiere que había presentado esta erupción previamente en dos ocasiones. Sólo se había aplicado tratamientos caseros. En ambos casos la erupción persistió durante alrededor de 1 mes. El presente episodio lo relaciona con los cuidados de un bebénacido hace 3 meses») Sra. V., ¿qué se ha puesto en las manos para estas lesiones? SRA. V.: Déjeme que me quite las vendas y le enseñaré cómo están mis manos. MÉDICO: Permítame que la ayude con esas vendas. Sin embargo, querría formularle algunas preguntas más antes de mirar sus manos. SRA. V.: Bueno, en primer lugar utilicé una pomada que había comprado en la farmacia porque en la etiqueta decía que era buena para el pie de atleta. Una de mis vecinas me había dicho que se la había puesto para un problema de las manos y que se le había curado. Sin embargo, no creo que sus manos estuvieran como las mías; de hecho, tengo la ligera sospecha de que la pomada me ha producido un empeoramiento. Entonces decidí quemar la infección, de modo que sumergí las manos en una solución de lejía. Gracias a ello mejoró un poco el picor, pero la piel se me resecó mucho. Entonces me puse una pomada que usted me había dado para el impétigo de Toni. Con ella se me suavizaron las manos, pero no mejoró el picor. Y eso es lo que hay, doctor. MÉDICO: (Anota «tratada con productos para el pie de atleta, baños de lejía, medicación para el impétigo de Toni») ¿Cuánto picor tiene usted? SRA. V.: Bueno, noto picor y quemazón en las manos cuando las mojo con agua y jabón, pero puedo dormir sin molestias. MÉDICO: (Anota «prurito moderado») ¿Está usted tomando alguna medicación por vía oral, sea para lo que sea? Me refiero incluso a laxantes, vitaminas, o aspirinas. ¿Le han puesto alguna inyección recientemente? SRA. V.: No, no tomo ninguna medicación. MÉDICO: ¿Está usted segura? SRA. V.: Bueno, tomo pastillas para dormir por las noches ocasionalmente y, ah sí, unas pastillas para adelgazar que me recetó el Dr.

Serra hace un par de meses aproximadamente. MÉDICO: (Anota «medicaciones: toma pastillas para dormir antes de acostarse y un tratamiento para adelgazar») Sra. V., ¿está afectado alguien de su familia por alguna enfermedad alérgica? ¿Sufre alguien de asma, alergia al polen o eccema? ¿Sus padres, hermanos, hermanas, hijos u otros familiares? SRA. V.: No, que yo sepa, doctor. MÉDICO: ¿Ha sufrido usted alguna de esas enfermedades? ¿Problemas de asma, alergia al polen o eccema? SRA. V.: No, nunca he tenido nada de eso, aunque alguna vez sí que tengo problemas leves de sinusitis. MÉDICO: (Anota «sin antecedentes personales ni familiares de atopia») Ahora déjeme que le dé una buena mirada a sus manos. También querré que se quite los zapatos y los calcetines para que pueda ver bien sus pies. (Examina cuidadosamente las manos y los pies de la paciente) ¿Está usted segura de que no tiene lesiones de este tipo en ningún otro lugar, Sra.V.? SRA. V.: No, estoy segura de que no porque he mirado toda mi piel esta mañana cuando me duchaba. No obstante, tengo un lunar en la espalda que querría que me mirase, doctor. MÉDICO: ¿Le ha estado molestando recientemente? SRA. V.: En realidad no, pero a veces me lo rozo con la tira del sujetador. MÉDICO: (examina el lunar de la espalda) Es un pequeño lunar, Sra.V no tiene un color raro y no veo razón para extirparlo. Si quiere se lo puedo quitar, pero no creo que sea necesario. SRA. V.: Bueno, no hace falta que me lo quite si no cree que sea necesario. Volviendo al tema ¿qué piensa de mis manos? MÉDICO: Déjeme tomar algunas notas sobre lo que he observado y luego hablaremos de sus manos y del tratamiento. (Anota «exploración física: 1) Se observa una dermatitis vesicular con formación de costras; está presente principalmente en los espacios interdigitales de ambas manos, y es más grave en la mano derecha. La erupción no tiene bordes agudos. En la uña del dedo anular derecho se observan algunos surcos transversales. Los pies están bien. 2) En la parte superior de la espalda, en la línea media, se observa una lesión plana de 3x3 mm, de color ligeramente marronáceo. Diagnóstico: 1) Dermatitis por contacto, probablemente debida a un exceso de jabón y de agua. 2) Nevo compuesto pigmentado.») MÉDICO: Sra. V., usted tiene una enfermedad de la piel muy frecuente que comúnmente se denomina «eccema del ama de casa» o «dermatitis del ama de casa». Estoy seguro de que el hecho de meter las manos en agua y jabón tantas veces al día no hace más que agravar la situación. La mayoría de las madres están tan atareadas que no tienen tiempo ni siquiera para secarse bien las manos cada vez que se las mojan. Algunas personas son más sensibles a los jabones que otras. No se trata de una auténtica alergia, sino de una mayor sensibilidad porque el agua y el jabón tienden a eliminar la capa protectora de aceites y grasas que se encuentra en la piel normal. Alguna de esas ampollas está infectada, de modo que, aparte de la irritación, también tendremos que tratar la infección. Esto es lo que vamos a hacer para tratar su problema con las manos. (Da instrucciones completas a la Sra. V., especialmente en relación con el tener las manos en remojo, el modo en que se debe aplicar la pomada, la evitación del exceso de jabón y de agua, el uso de guantes de goma y de algodón, etc.) ANOTACIONES DE SAUER Si se ha conseguido establecer un grado adecuado de compenetración con el paciente, en la visita inicial se debe llevar a cabo un examen completo de la piel. Esto es especialmente importante en el caso de los individuos de piel clara, rubios, pelirrojos o de ojos azules, y es ineludible en pacientes con antecedentes personales o familiares de cáncer de piel o que presentan numerosos lunares, se han expuesto en exceso a la luz solar o están inmunodeprimidos, y siempre que lo solicite el propio paciente, alguno de sus familiares o el médico que lo ha derivado. Volver al principio ANAMNESIS Esta descripción teatralizada de una conversación que se repite numerosas veces al mes en el consultorio de cualquier facultativo activo ilustra algunos de los puntos básicos de la anamnesis.

Tras una cuidadosa anamnesis hay que llevar a cabo una completa exploración del problema cutáneo y, a continuación, proceder al tratamiento, o a lo que yo prefiero denominar «atención terapéutica». Para que el paciente goce de una buena atención terapéutica, he observado que es útil apuntar el diagnóstico, otras informaciones y las instrucciones dadas. Las ventajas que ello tiene para el paciente y para el médico son múltiples: el paciente dispone de una corta nota individualizada donde se resumen el diagnóstico, la etiología (si se conoce), lo que el médico puede o no puede hacer (si no existe curación, como sucede en los casos del eccema atópico o de la psoriasis, hay que decirlo), y las instrucciones acerca de la dieta, el baño, el tratamiento, etc.; el médico, a su vez, puede guardar en la historia clínica una copia de esa nota que en un futuro quizá sirva para refrescar la memoria del paciente acerca de las instrucciones dadas, o incluso juegue a su favor en un hipotético problema medicolegal relacionado con la información facilitada al paciente. Los folletos de información para los pacientes publicados por las asociaciones de dermatólogos, las compañías farmacéuticas y diversas organizaciones dedicadas a enfermedades específicas son útiles, especialmente cuando el médico se los da personalmente al paciente. Es importante anotar en la historia clínica que se han dado. ANOTACIONES DE SAUER Es muy importante una cuidadosa y exhaustiva anamnesis del paciente. ANTECEDENTES DE MEDICACIONES TÓPICAS Hay que averiguar las medicaciones tópicas que ha usado el paciente y la cantidad que se ha puesto, tanto si lo ha hecho por su cuenta como si se las ha prescrito otro médico. Muchos de los medicamentos que se pueden adquirir sin receta médica son capaces de empeorar una dermatosis. ANTECEDENTES DE MEDICACIONES SISTÉMICAS No es suficiente con preguntar «¿Toma usted alguna medicación?». La pregunta correcta es «¿Toma usted alguna medicación por cualquier motivo? ¿Toma usted pastillas anticonceptivas (si procede), vitaminas, pastillas para dormir, aspirinas o paracetamol? ¿Le han puesto alguna inyección?». Esta información es importante por dos motivos: para empezar, las medicaciones tomadas permiten conocer datos adicionales del paciente (p. ej., es importante saber si éste toma insulina porque es diabético, o corticosteroides porque sufre de artritis) que pueden ejercer una gran influencia sobre el tratamiento que se le vaya a administrar; en segundo lugar, los fármacos provocan numerosas erupciones cutáneas, de modo que el grado de sospecha de una erupción medicamentosa será mayor si esa información se obtiene sistemáticamente. ANTECEDENTES DE ENFERMEDADES ALÉRGICAS «¿Ha sufrido usted alguna vez de asma, alergia al polen, eccema o migrañas?» La existencia de antecedentes personales o familiares de haber sufrido enfermedades alérgicas es importante por dos motivos: para empezar, puede ayudar a establecer un diagnóstico de dermatitis atópica; en segundo lugar, normalmente permite predecir que el trastorno cutáneo responderá con mayor lentitud al tratamiento que si se tratase de una dermatitis similar en un paciente no alérgico. Los pacientes con atopia son más «pruritosos». Volver al principio CUMPLIMENTACIÓN DE LA HISTORIA CLÍNICA Un método habitual de organizar los registros de una historia clínica es el que se resume con el acrónimo SOVP (Subjetivo, Objetivo, Valoración y Plan). En cada registro deben constar el motivo de consulta, los datos sobre la enfermedad actual, una revisión por sistemas, los antecedentes personales, los datos de la exploración física, un diagnóstico y los cuadros relevantes para el diagnóstico diferencial, y el plan de acción propuesto. Como parte de un buen registro de la exploración física, el médico debería trazar un esquema sencillo con la localización, el tamaño y la configuración de los tumores, cicatrices, erupciones, etc. No es necesario ser un artista para dibujar una cara, una espalda, un torso o una mano. Se puede incluso pegar una etiqueta impresa o estampar un sello con un croquis de la región y marcar ahí las lesiones con sus configuraciones y sus tamaños. Las utilidades de estas simples anotaciones son múltiples: pueden ayudar al médico, a su paciente, e incluso, si es necesario, a su abogado. ANOTACIONES DE SAUER La dermatología, como cualquier otra disciplina médica, exige unas buenas relaciones públicas. Es más, se debe fomentar la mejora de las relaciones públicas en el ámbito de influencia de uno mismo. 1. Es necesario establecer correctamente el diagnóstico, pautar el tratamiento adecuado y decidir las medidas asistenciales pertinentes

para el paciente. Este sería el objetivo más tangible en el ámbito de las relaciones públicas. 2. Es importante ser un dermatólogo visible. La asistencia a encuentros médicos y la aceptación de cargos en las asociaciones médicas son métodos para conseguirlo. También existen asociaciones médicas en las comunidades vecinas que necesitan oradores. Cuando se empieza el ejercicio es útil ir de puerta en puerta, por lo menos en el edificio de oficinas donde se visita, para conocer personalmente a médicos que puedan ser fuente de derivaciones. 3. Cuando se visita a un paciente derivado es importante darle las gracias al médico que lo ha enviado. Es aconsejable hacerle llegar una nota con el diagnóstico y una breve descripción del tratamiento pautado. 4. Un médico debe prestar servicios a la comunidad (p. ej., dar conferencias para grupos de personas sin conocimientos médicos o participar en comités cívicos). 5. Los médicos deben tener un personal atento y competente en sus consultorios. Es necesario prestar atención a lo que pasa en recepción. Con independencia del método de organización utilizado en las historias clínicas, la situación actual marcada por la contención del gasto sanitario, los riesgos medicolegales, los aspectos relacionados con el reembolso por parte de las compañías aseguradoras y las exigencias de las mutuas sanitarias hace imprescindible el mantenimiento de un registro médico completo y uniforme. El uso de un ordenador puede hacer más rápidas, sencillas y precisas algunas de estas tareas. Siempre se debe tener en cuenta la confidencialidad del paciente. Es necesario que las anotaciones médicas sean legibles. Volver al principio

CAPÍTULO 5 Terapéutica dermatológica JOHN C. HALL Se dispone de centenares de medicaciones para el tratamiento de las enfermedades cutáneas. No obstante, la mayoría de los médicos han seleccionado una serie de preparaciones favoritas que prescriben continuamente y que pueden alterar ligeramente para adaptarse a un paciente o a una enfermedad en concreto. En el caso de las preparaciones que se utilizan con mayor frecuencia, las recetas preimpresas permiten ahorrar tiempo y favorecen la legibilidad. El tratamiento de las enfermedades cutáneas más habituales es más sencillo de entender si el médico tiene en cuenta los tres siguientes principios básicos: 1. El tipo de medicación local que se vaya a utilizar depende más de la clase de lesiones cutáneas que de la etiología. El viejo aforismo «Si está húmedo séquelo con un fomento, y si está seco humedézcalo con un ungüento» es cierto en la mayoría de los casos. Por ejemplo, para tratar una dermatitis costrosa y exudativa presente en el dorso de la mano de un paciente, ya sea debida a la acción de la hiedra venenosa o de un jabón, el médico deberá prescribir curas con fomentos. En el caso de una placa de psoriasis seca, descamativa, y de aspecto crónico presente en el codo de un paciente, está indicada la aplicación de una pomada, ya que ésta mantiene la humedad de la piel; una loción acuosa o un fomento aún secarían más la piel. Hay que tener en cuenta, no obstante, que el tipo de lesión cutánea puede cambiar rápidamente al aplicar el tratamiento, de modo que una vez iniciado éste se deberá seguir estrechamente al paciente. Una dermatitis aguda exudativa tratada con fomentos empapados en agua puede convertirse en 2 ó 3 días en una lesión seca y descamativa que requiera la aplicación de una pomada. A la inversa, una pomada grasa puede irritar un parche seco crónico y hacer que empiece a exudar. 2. El segundo principio básico del tratamiento es, ante todo, no hacer daño y nunca tratar en exceso. Es importante que el médico sepa cuáles de los compuestos que se prescriben para su aplicación local en la piel son los más irritantes y sensibilizadores. No es una exageración afirmar que la dermatitis por contacto debida al sobretratamiento es un cuadro que se observa con frecuencia. A menudo, el sobretratamiento es responsabilidad del propio paciente, que ha acudido a la farmacia del barrio o consultado con un amigo y se ha puesto una de las numerosas medicaciones disponibles para el tratamiento de las enfermedades cutáneas. No es raro que el paciente refiera que se ha aplicado un producto para el tratamiento del pie de atleta cuando las lesiones que tenía eran de pitiriasis rosada. 3. El tercer principio es el de dar al paciente las instrucciones adecuadas en relación con la aplicación del fármaco prescrito. A un paciente no hace falta decirle cómo se debe tragar una pastilla, pero sí hay que explicarle el modo en que se debe aplicar un fomento. La mayoría de las visitas por trastornos cutáneos son ambulatorias, de modo que los pacientes no disponen de enfermeras que los ayuden y tienen que desempeñar ellos mismos las funciones de éstas. El éxito o el fracaso del tratamiento depende de que se hayan dado instrucciones adecuadas al paciente o a la persona responsable de los cuidados. Incluso en los hospitales, en particular cuando se prescriben fomentos o lociones acusas, es prudente que el médico explique al personal de enfermería cómo deben llevarse a cabo las curas. Una vez repasados estos principios básicos del tratamiento es momento de centrar la atención en los medicamentos que se van a utilizar. Es importante destacar que a continuación se describirán sólo los materiales más básicos para el tratamiento de la mayoría de las enfermedades cutáneas. Por ejemplo, existen numerosas soluciones para los fomentos, pero nuestra preferida es la de Burow. Otros médicos prefieren medicaciones distintas de las que aquí se exponen, y su elección es muy respetable, pero en el presente libro no se pretende ofrecer un listado exhaustivo de todas las opciones terapéuticas disponibles. En la selección de las preparaciones que se describen en este formulario se han tenido en cuenta dos factores fundamentales: en primer lugar, las medicaciones debían ser fáciles de conseguir en la mayoría de las farmacias; y segundo, tenían que ser muy eficaces en el tratamiento de uno o de varios trastornos cutáneos. Las medicaciones que se presentan a continuación también se describen en las secciones dedicadas al tratamiento de cada enfermedad en concreto. No obstante, las instrucciones completas para el uso de los preparados son las que se ofrecen en este formulario. FORMULARIO Una medicación tópica en concreto se prescribe con la intención de que ejerza un efecto beneficioso específico. EFECTOS DE LOS FÁRMACOS DE APLICACIÓN LOCAL Los agentes anestésicos se aplican en la piel para disminuir el dolor que aparece cuando se llevan a cabo tratamientos basados en inyecciones, láser, crioterapia, electrólisis, extirpaciones u otras técnicas. Entre ellos se cuentan la crema con clorhidrato de lidocaína al 3%, la lidocaína al 30 o al 40% combinada en vehículo hidromiscible o con loción de acetato de aluminio, la crema o los discos con lidocaína al 2,5% más prilocaína al 2,5% y el cloruro de etilo en aerosol. También se pueden aplicar agentes anestésicos en las

membranas mucosas para aliviar temporalmente las molestias derivadas de las enfermedades que afectan a estas estructuras. Se dispone de soluciones viscosas de lidocaína al 2%, de aerosoles o geles con benzocaína al 20% y, para uso oftálmico, soluciones con proximetacaína al 0,5% o con tetracaína al 0,5%. Los agentes antipruriginosos alivian el picor a través de diversos mecanismos. Entre los compuestos que se utilizan con mayor frecuencia se cuentan el mentol al 0,25%, el fenol al 0,5%, el alcanfor al 2%, el clorhidrato de pramocaína al 1%, y la solución de brea de hulla al 210% (liquor carbonis detergens [LCD]). Para obtener el efecto deseado, estos compuestos se combinan con diferentes bases. También se dispone de numerosas preparaciones comerciales, algunas seguras y otras no, para el alivio del prurito. Los productos que no son seguros son los que contienen antihistamínicos sensibilizadores o benzocaína u otros anestésicos locales relacionados químicamente. Los agentes queratoplásticos tienden a aumentar el grosor del estrato córneo. Un ejemplo de estos compuestos es el ácido salicílico al 12%. Los queratolíticos eliminan o reblandecen el estrato córneo. Entre los agentes de este tipo que se utilizan con mayor frecuencia, se cuentan el ácido salicílico al 4-10%, el resorcinol al 2-4%, la urea al 20-50% y el azufre al 4-10%. Un compuesto altamente destructivo es el ácido tricloroacético. La urea actúa como hidratante a concentraciones del 5-10% y como queratolítica a concentraciones del 2050%. Los hidroxiácidos α (p. ej., el ácido láctico en cremas y lociones al 5 o al 12%, que se dispensan sin receta médica) y el ácido glicólico (que también se dispensa sin receta médica en diversas concentraciones) son hidratantes a concentraciones del 5-12% y queratolíticos a concentraciones superiores al 80%; en este último caso, se pueden utilizar en el consultorio para los tratamientos de exfoliación, siempre y cuando se actúe con precaución. ANOTACIONES DE SAUER TRATAMIENTO LOCAL 1. El tratamiento prescrito depende más del tipo de lesión cutánea (exudativa, infectada o seca) que de la etiología. 2. No se debe hacer daño. Es aconsejable iniciar el tratamiento local de un caso en particular con fármacos de baja potencia y aumentar ésta si el cuadro empeora. 3. El tratamiento con corticosteroides no se inicia con el «arma más potente» de que se disponga, en particular en el caso de las dermatosis crónicas. 4. Se deben dar instrucciones completas al paciente o al personal de enfermería en relación con la aplicación local de pomadas, lociones, fomentos y baños. Las capas delgadas de los medicamentos tópicos ahorran dinero y son tan eficaces como las capas gruesas. El número de aplicaciones es más importante que el grosor de la capa de medicación que se ponga. Asimismo, la aplicación de los tratamientos tópicos después de hidratar la piel por medio de baños, duchas o lavados de manos aumenta su penetración y su eficacia. Con la oclusión mediante vendajes de Saran1 o calcetines o guantes de algodón también aumenta la eficacia. 5. Se debe prescribir la cantidad correcta de medicación según el área y la dermatosis que se vaya a tratar. Los conocimientos para hacerlo se adquieren con la experiencia. 6. La respuesta clínica señala la necesidad de establecer cambios en el tratamiento. Si está indicado un nuevo fármaco y al paciente aún le queda algo del primero, se le dirá que alterne ambas medicaciones. 7. Si un tratamiento va a ser relativamente caro es conveniente avisar de ello al paciente. 8. En numerosas enfermedades está indicado un «plus de terapia», consistente en aconsejar al paciente que continúe con el tratamiento durante un período de tiempo dado después de la desaparición aparente de su dermatosis. Con esta estrategia se previenen o se frenan las recurrencias. 9. Se le debe decir al paciente que llame por teléfono si tiene dudas o si cree que la medicina le irrita su dermatosis. Los agentes antieccematosos eliminan los exudados y las excreciones vesiculares a través de diversos mecanismos de acción. Entre los usados con mayor frecuencia se cuentan la solución de Burow, la solución de brea de hulla al 2-5%, la hidrocortisona al 0,5-2% (al 0,51% se puede adquirir sin receta médica) y preparados con corticosteroides más potentes en solución, espuma o crema. Los agentes antiparasitarios destruyen o inhiben las infestaciones por seres vivos. Como ejemplos se pueden citar la crema con permetrina para el tratamiento de la sarna, la crema y la loción con hexacloruro de gammabenceno (lindano) para el de la sarna y de las pediculosis, el crotamitón para el de la sarna y la permetrina para el de las pediculosis. Una opción eficaz y segura para el tratamiento de

la sarna y de las pediculosis, incluso en lactantes, consiste en la aplicación de una mezcla de azufre al 10% en vaselina, pero huele mal y mancha. Los antisépticos destruyen o inhiben a las bacterias, los hongos y los virus. Entre los fármacos antibacterianos de aplicación tópica se pueden citar la gentamicina, la mupirocina, la bacitracina (que recientemente se ha relacionado con un número significativo de casos de dermatitis por contacto), la polimixina B y la neomicina (que se asocia a una incidencia de por lo menos el 1% de hipersensibilidad alérgica por contacto). Algunos jabones contienen antibacterianos como aditivos. En el grupo de los agentes antifúngicos y anticandidiásicos tópicos figuran fármacos como miconazol, clotrimazol, ciclopirox, econazol, oxiconazol, naftifina, ketoconazol, clorhidrato de butenafina y terbinafina. El azufre al 3-10% es un agente antifúngico y anticandidiásico antiguo pero eficaz (tabla 19-3). La nistatina tiene efectos anticandidiásicos pero no antifúngicos. Entre los agentes antivíricos de aplicación tópica, se cuentan el aciclovir en pomada o en crema y el penciclovir. Los emolientes reblandecen e hidratan la superficie de la piel. El aceite corporal, el aceite mineral y la vaselina filante son buenos ejemplos de estos productos. Los nuevos emolientes son más estéticos cosméticamente y más eficaces. Los ungüentos hidratan la piel. Son ejemplos de ellos la vaselina, la lanolina y diversos preparados comerciales. Las cremas resecan la piel, pero son más aceptables cosméticamente que los ungüentos porque no tienen la textura grasa de estos últimos ni dejan marcas aceitosas en los papeles. TIPOS DE MEDICACIONES DERMATOLÓGICAS TÓPICAS Baños 1. Baño de brea. Solución de brea de hulla o aceite de baño con breas. Uso: añádanse 15 ml a una bañera con 15-20 cm de agua templada. Acciones: antipruriginosa y antieccematosa. 2. Baño de almidón. Almidón de maíz, caja de 450 g. Uso: añádase media caja de almidón a una bañera con 15-20 cm de agua fría. Acciones: balsámica, antieccematosa y antipruriginosa. Indicaciones: prurito generalizado y urticaria. 3. Baño con harina de avena coloidea (normal o con aceite). Uso: añádase una taza a la bañera con agua. Acciones: balsámica y limpiadora. Indicaciones: la variedad que contiene aceite para el prurito generalizado, la sequedad de piel y el prurito invernal o senil; la normal para las dermatitis exudativas con gran cantidad de secreción. 4. Baños con aceite (v. sección sobre aceites y emulsiones) para la sequedad de piel. 5. Baños y compresas con lejía. Para los baños añádase una taza de lejía a una bañera llena de agua y permanecer en remojo durante unos minutos, y para las compresas añádanse 15 ml a 1 l de agua y aplíquese la solución obtenida en forma de compresas durante varios minutos dos veces al día; son eficaces para el tratamiento de las foliculitis recalcitrantes por Staphylococcus aureus. ANOTACIONES DE SAUER PRODUCTOS GENÉRICOS DE APLICACIÓN LOCAL

Ventajas: su precio es menor, de modo que se pueden prescribir cantidades mayores por un coste relativamente más reducido; además, el paciente agradecerá el interés mostrado por este detalle. Inconvenientes: con un producto de marca registrada se puede estar bastante seguro de que la potencia y la biodisponibilidad del agente serán las correctas, y se conocen tanto el sistema de aplicación como los ingredientes de la base. Si se prescribe una medicación de marca registrada cuando existe un genérico más barato, se deben explicar al paciente los motivos que justifican esa decisión. Jabones y champús 1. Jabones suaves. Acción: agentes limpiadores suaves. Indicaciones: alivian el prurito asociado a la sequedad de piel o al invierno cuando se usan como sustitutos de jabones irritantes. 2. Jabones. Acciones: limpiadora y antibacteriana. Indicaciones: acné, piodermitis. 3. Champú antiinflamatorio. Uso: lávese la cabeza con él según se necesite. Acciones: antiinflamatoria, antipruriginosa y limpiadora. Indicaciones: caspa, psoriasis del cuero cabelludo. Comentario: contiene acetónido de fluocinolona al 0,01%. 4. Champú con sulfuro de selenio. Uso: enjabónese el cabello en tres aplicaciones separadas con sus respectivos aclarados. Se puede mantener la última aplicación en el cuero cabelludo durante 5 min antes de proceder a su aclarado. No se debe llevar a cabo un lavado final con otro champú. Contienen sulfuro de selenio. Acciones: limpiadora y antiseborreica. Indicaciones: caspa, prurito en el cuero cabelludo (no son tóxicos si se utilizan como se ha indicado, pero son venenosos por ingestión, de modo que se deben mantener fuera del alcance de los niños pequeños). 5. Champús a la brea (tras su aplicación, se puede dejar que actúe durante varias horas o incluso toda la noche como si fuera un aceite para el cuero cabelludo y luego lavar la cabeza). Uso: lávese la cabeza con ellos según se necesite, incluso a diario. Acciones: limpiadora y antiseborreica. Indicaciones: caspa, psoriasis, eccema atópico del cuero cabelludo. 6. Champús con ketoconazol o con ciclopirox. Uso: lávese la cabeza con ellos dos o tres veces a la semana. Acciones: anticandidiásica, antiseborreica. Indicaciones: caspa, pitiriasis versicolor y para frenar la progresión de la tiña del cuero cabelludo. Comentario: el champú con ketoconazol se puede adquirir al 2% con receta médica.

7. Champús con ácido salicílico. Indicaciones: Tratamiento de la psoriasis y de la dermatitis seborreica. Fomentos y baños locales 1. Agua de Burow, 1:20. Uso: cúbrase el área afectada con compresas empapadas en la solución y sujétese con vendas de gasa o cuerdas. No se debe dejar que el apósito se seque. La solución también se puede aplicar en forma de baños locales. Acciones: acidificante, antieccematosa y antiséptica. Indicaciones: trastornos cutáneos exudativos y vesiculosos. 2. Solución de vinagre. Uso: añádase media taza de vinagre blanco a 1 l de agua y aplíquese en forma de fomentos o de baños locales, tal y como se ha descrito anteriormente. Indicaciones: antieccematosa, antimicótica (activa contra hongos y levaduras) y antibacteriana (activa incluso contra las seudomonas). 3. Solución de sal. Uso: añádanse 30 g de sal a 1 l de agua y aplíquese en forma de fomentos o de baños locales, tal y como se ha descrito anteriormente. Indicaciones: antieccematosa, limpiadora. Polvos 1. Talco purificado en polvo (conteniendo miconazol). Uso: espolvoréese en la región a tratar dos veces al día. Acciones: absorbente, protectora y refrescante. Indicaciones: intertrigo, dermatitis del pañal. 2. Polvos con tolnaftato, miconazol o clotrimazol. Uso: espolvoréese en los pies por la mañana. Acciones: absorbente y antimicótica (tanto contra hongos como contra levaduras). Indicaciones: prevención y tratamiento de las dermatofitosis de los pies y de la región inguinal y del intertrigo por cándidas. Comentario: los polvos con tolnaftato y con miconazol se pueden adquirir sin receta médica. 3. Polvos con nistatina. Uso: espolvoréese en la región afectada dos veces al día. Acción: anticandidiásica. Indicación: intertrigo por cándidas. ANOTACIONES DE SAUER 1. Las lociones que se deben agitar n.° 1, n.° 2 y n.° 3 se han descrito pensando en los médicos que recetan productos especialmente formulados. Siempre habrá uno o dos farmacéuticos cerca del consultorio dispuestos a prepararlos y tenerlos a mano. 2. A estas lociones se les puede añadir azufre, resorcinol, mentol, fenol u otros productos si está indicado.

Lociones que se deben agitar 1. Loción de calamina. Uso: aplíquese localmente en el área afectada tres veces al día con los dedos o con un cepillo. Acciones: antipruriginosa y antieccematosa. Indicaciones: dermatosis inflamatorias generalizadas ligeramente exudativas. 2. Pasta al agua. a. Óxido de cinc 24,0 g. b. Talco 24,0 g. c. Glicerina 12,0 g. d. Agua destilada c.s.p. 120 g. 3. Lociones de marca registrada para diferentes aplicaciones (con mentol, alcanfor y pramocaína). Aceites y emulsiones 1. Óxido de cinc 40%. Aceite de oliva c.s.p. 120,0. Uso: aplíquese localmente en el área afectada tres veces al día con los dedos o con un cepillo. Acciones: balsámica, antipruriginosa, astringente. Indicaciones: erupciones eccematosas agudas y subagudas. 2. Baños con aceite. Uso: añádanse 15-30 ml a una bañera llena de agua. Precaución: evítese resbalar en la bañera. Acciones: emoliente, lubricante. Indicaciones: prurito invernal, sequedad de piel, eccema atópico. 3.Emulsiones para las manos y para el cuerpo: existen numerosos productos que se pueden adquirir sin receta médica. Algunos contienen vaselina o fosfolípidos, otros urea o hidroxiácidos α y otros no contienen lanolina. Uso: aplíquense localmente según sea necesario. Acciones: emoliente, lubricante. Indicaciones: sequedad de piel, prurito invernal, eccema atópico. 4.Aceite para el cuero cabelludo: con acetónido de fluocinolona al 0,01%. Uso: humedézcase el cuero cabelludo y aplíquese la loción dejándola actuar durante toda la noche; cúbrase con un gorro de plástico. Indicaciones: psoriasis del cuero cabelludo, liquen simple crónico, dermatitis seborreica grave. Tinturas y soluciones acuosas 1. Solución de povidona yodada (también en forma de jabón, champú y pomada).

Uso: aplíquese con una torunda tres veces al día. Acciones: antibacteriana, antifúngica y antivírica. Indicaciones: antisepsia en general. 2.Solución de violeta de genciana. Violeta de genciana 1%. Agua destilada c.s.p. 30,0 Uso: aplíquese con una torunda dos veces al día. Acciones: antifúngica y antibacteriana. Indicaciones: candidiasis, úlceras de las extremidades inferiores. 3.Soluciones antifúngicas. a. Soluciones y pulverizadores con clotrimazol, ciclopirox, tolnaftato, miconazol y terbinafina, entre otros. Uso: aplíquense localmente dos veces al día. b. Solución alcohólica con resorcinol. Uso: aplíquese localmente dos veces al día. Comentario: contiene resorcinol, ácido salicílico, paraclorometaxilenol y benzocaína en una base con ácido acético y alcohol. c. Laca de uñas con ciclopirox. Uso: aplíquese una delgada capa dos veces a la semana. d. Tintura de Castellani (también está disponible sin coloración). Indicación: intertrigo. Pastas Pasta de óxido de cinc (pasta lassar). Uso: aplíquese localmente dos veces al día. Acciones: protectora, absorbente y astringente. Indicaciones: dermatosis localizadas con formación de costras o descamación. Cremas y pomadas Los médicos disponen de dos opciones para prescribir cremas y pomadas: 1) recetar productos registrados ya preparados por las compañías farmacéuticas, o 2) formular sus propias preparaciones basándose en la adición de medicaciones a las bases adecuadas, según las necesidades del paciente en concreto al que se esté tratando. Los facultativos que utilizan el segundo método disponen de dos tipos distintos de bases: ANOTACIONES DE SAUER 1. Se ha demostrado que las cremas con hidrocortisona al 0,5 ó 1,0% son un tratamiento de emergencia eficaz y bien tolerado. 2. No se deben utilizar corticosteroides tópicos del grupo I durante más de 2 semanas, o en cantidad superior a un tubo de 45 g por semana. Es aconsejable dejar un período de descanso de 2 semanas. 3. No se debe hacer un uso excesivo de los corticosteroides tópicos más potentes, ya que pueden provocar efectos colaterales.

1.Bases de cremas lavables con agua: estas bases son agradables para el paciente, no engrasan y están casi siempre indicadas en el tratamiento de las áreas intertriginosas y pilosas. Su inconveniente es que pueden resecar demasiado. Se les pueden añadir numerosas medicaciones según esté indicado (p. ej., mentol, azufre, brea, hidrocortisona y triamcinolona). 2.Bases de pomadas: estas bases relacionadas con la vaselina son y deben ser las más útiles en dermatología. Aunque para el paciente no son tan agradables de usar como las cremas, por ser grasas mejoran la sequedad, eliminan la descamación y facilitan la penetración de los medicamentos en las lesiones cutáneas. Tienen los inconvenientes de que pueden exacerbar o provocar cuadros de foliculitis, acné o rosácea, y que no son tan aceptables cosméticamente debido a la sensación grasienta. Se les puede incorporar cualquier fármaco de acción local. A continuación, para los facultativos que prefieran prescribir preparaciones ya listas para su uso, se ofrece una lista de principios activos y de productos disponibles en forma de especialidades comerciales clasificados por grupos. 3.Pomadas y cremas antifúngicas: clotrimazol, econazol, ciclopirox, tolnaftato, terbinafina, oxiconazol, naftifina, ketoconazol, butenafina y otras (tabla 25-3). Acción: antifúngica. 4.Pomadas y cremas antibióticas: mupirocina, gentamicina, neomicina, bacitracina y polimixina B (también existen combinaciones de bacitracina más polimixina B, con o sin neomicina). Las soluciones con antibióticos se describen en el apartado Tratamiento del acné del capítulo 13. 5.Pomadas y cremas antivíricas para el tratamiento de las infecciones por el virus del herpes simple: aciclovir y penciclovir. 6.Pomadas y cremas con corticosteroides ( tabla 5-1 ). a. Preparaciones con hidrocortisona al 2,5% (se pueden adquirir especialidades al 0,25 y 0,5% sin receta médica). b. Preparaciones con desonida. c. Preparaciones con triamcinolona al 0,5, 0,1, 0,025 y 0,01%. d. Otras preparaciones con corticoides fluorados (en la tabla 5-1 se ofrece un listado de estas preparaciones ordenadas según su potencia). 7.Pomadas y cremas con corticosteroides y antibióticos: combinaciones de hidrocortisona, neomicina y polimixina B. 8.Preparaciones con corticosteroides y antimicóticos (activos contra hongos o contra levaduras). ANOTACIONES DE SAUER PREPARADOS CON COMBINACIONES DE FÁRMACOS Los preparados de marca registrada con combinaciones de fármacos son muy populares, en particular entre los médicos de familia y los especialistas que no son dermatólogos. Los médicos tienen que conocer los ingredientes de estos productos y sus posibles efectos colaterales. A continuación, se describen algunos de estos fármacos: Crema con nistatina y triamcinolona. Atención: no es útil para las infecciones por dermatofitos (tiñas); el uso prolongado de triamcinolona puede provocar atrofia, estrías y telangiectasias cutáneas, especialmente en las áreas intertriginosas y en la cara. Crema con clotrimazol y dipropionato de betametasona. Atención: el uso prolongado de betametasona puede provocar atrofia, estrías y dilatación de los vasos sanguíneos, especialmente en las áreas intertriginosas y en la cara. También se puede absorber en grado suficiente como para provocar efectos colaterales sistémicos. Crema con diyodohidroxiquinoleína e hidrocortisona al 1%. Atención: la diyodohidroxiquinoleína mancha de color amarillento la piel y la ropa. Pomada con hidrocortisona al 1%, neomicina, bacitracina y polimixina B. Atención: aunque es poco frecuente, la neomicina puede desencadenar reacciones alérgicas; asimismo, últimamente la bacitracina también se ha convertido en un alérgeno significativo. a. Combinaciones de betametasona más clotrimazol (con acción anticandidiásica y antifúngica.

b. Pomadas y cremas con combinaciones de triamcinolona más nistatina (con acción anticandidiásica). 9.Cremas y lociones antipruriginosas. a. Cremas con hidrocortisona más crotamitón. b. Lociones con alcanfor y mentol. c. Lociones y geles con pramocaína. d. Cremas con doxepina (pueden provocar somnolencia). e. Loción antipruriginosa con extractos de avena. 10.Productos con derivados del ácido retinoico. a. Cremas con tretinoína al 0,1, 0,05, 0,025 y 0,020%, geles con tretinoína al 0,025 y 0,01%, y geles con tretinoína al 0,1 y 0,04% en forma de microesferas. Indicaciones: acné en forma de comedones y de pequeñas pústulas; arrugas faciales relacionadas con la edad; prevención de la queratosis actínica y eliminación de las lesiones leves de ésta, y tratamiento de pecas, molluscum contagiosum y verrugas planas.

Superpotentes Grupo I Dipropionato de betametasona (propilenglicol) Propionato de clobetasol

Alta potencia Desoximetasona Grupo II Halcinonide Dipropionato de betametasona (ungüento)

Alta potencia Furoato de mometasona (ungüento) Prednicarbato (ungüento) Aceponato de hidrocortisona Grupo III Aceponato de metilprednisolona Dipropionato de betametasona (crema) Valerato de betametasona (ungüento) Acetónido de triamcinolona (ungüento)

Mediana potencia Propionato de fluticasona Fluorato de mometasona (crema) Grupo IV Acetónido de fluocinolona 0,025% Prednicarbato (crema)

Acetónido de triamcinolona (crema)

Mediana potencia Valerato de betametasona (crema) Grupo V Acetónido de triamcinolona (loción) Dipropionato de betametasona (loción)

Baja potencia Dipropionato de alclometasona Grupo VI Desonida Acetónido de fluocinolona 0,01%

Muy baja potencia Grupo VII Hidrocortisona

Algunos corticosteroides tópicos se encuentran en más de un grupo, dependiendo de su concentración y del vehículo. *

El grupo I corresponde a la categoría de fármacos superpotentes. La potencia desciende cada vez que se pasa de grupo hasta llegar al grupo VII, que es el menos potente (los grupos I y II corresponden a los corticosteroides más potentes, los III y IV a los de potencia media y los VI y VII a los menos potentes). No existen diferencias significativas entre los agentes dentro de un mismo grupo (grupos II a VII). (Cortesía de los Dres. Richard B. Stoughton, ya difunto, y Roger C. Cornell.) Modificada de Cornell y Stoughton.

b. Geles y cremas con adapaleno al 0,1%. Acción: unión al receptor del ácido retinoico. Indicaciones: acné en forma de comedones y de pequeñas pústulas. 11.Miscelánea de cremas, pomadas y geles. a. Geles con metronidazol al 0,75% y cremas con metronidazol al 1%. Indicaciones: rosácea, dermatitis perioral. b. Pomadas, cremas y lociones para el cuero cabelludo con calcipotriol. Acción: antipsoriásica. Comentario: moderadamente caras. c. Geles o cremas con tazaroteno al 0,05 y 0,1%. Acciones: antipsoriásica, antiacneica y contra el fotoenvejecimiento; prevención de la queratosis actínica y del cáncer de piel. Comentario: muy caros; pueden ser irritantes; están contraindicados en mujeres que puedan quedarse embarazadas.

12.Preparaciones escabicidas y pediculicidas. a. Lociones y cremas con crotamitón más hidrocortisona. Acción: escabicida. b. Lociones y cremas con lindano. Acciones: escabicida y pediculicida. c. Cremas con permetrina. Acción: escabicida. d. Cremas con permetrina que hay que aclarar tras su aplicación. Indicaciones: piojos, liendres. e. Preparaciones tópicas con malathion. Acción: pediculicida. Indicaciones: piojos, liendres. f. Ivermectina oral. Acción: escabicida. Indicaciones: sarna. 13.Cremas y lociones con filtros de protección solar: el ácido paraaminobenzoico (PABA) y sus ésteres, el octil dimetil PABA (padimato O), octocrileno, octil salicilato, metilantranilato, avobenzona, cinamatos (octil metoxicinamato) y oxibenzona (benzofenona-3) absorben de forma eficaz la radiación ultravioleta. El óxido de cinc y el de titanio bloquean la luz. Existen numerosos productos en el mercado. Cualquier filtro con un factor de protección solar (FPS) de 30 o superior protege de forma eficaz contra las lesiones debidas a los rayos ultravioleta de longitud de onda corta (de 290 a 310 nm) o UVB, si se utiliza de forma correcta. En Estados Unidos, no existen productos con un FPS equivalente frente a los rayos ultravioleta de longitud de onda larga o UVA, que son también importantes en el fotoenvejecimiento, la generación de lesiones precancerosas o cancerosas cutáneas, el lupus eritematoso, las porfirias y las reacciones fotoalérgicas (en estas últimas es la radiación que más influye). En consecuencia, es necesaria la presencia de dióxido de titanio, de óxido de cinc o de avobenzona para que se bloqueen de forma adecuada los UVA. Numerosos expertos de fuera de Estados Unidos opinan que el mexoril XL es el mejor y más completo filtro para la protección contra la radiación UVA. Uso: aplíquense en las áreas expuestas antes de salir de casa (como mínimo con media hora de antelación para que el efecto sea máximo). Es importante volverlos a aplicar si ha habido exposición al agua o se ha sudado de forma significativa. Es aconsejable que se reaplique el producto al cabo de 1 h. Un error frecuente consiste en aplicar capas demasiado delgadas. Acción: filtrado de los rayos ultravioleta. Indicaciones: erupción polimorfa lumínica, fotoenvejecimiento, lupus eritematoso sistémico y crónico, algunos casos de dermatomiositis, reacciones fotoalérgicas debidas a medicaciones sistémicas o tópicas, algunos tipos de porfiria y prevención de lesiones cutáneas precancerosas y cancerosas, especialmente en personas de piel clara. Aerosoles y espumas Se han incorporado numerosas medicaciones locales en aerosoles y en envases productores de espuma. Entre los compuestos disponibles se cuentan corticosteroides, antibióticos, agentes contra el acné, agentes contra la rosácea, antifúngicos y medicaciones antipruriginosas. Los aerosoles con triamcinolona o con betametasona son eficaces para el tratamiento de la psoriasis y la seborrea del cuero cabelludo. La triamcinolona y el clobetasol son dos corticosteroides disponibles en forma de espuma; también se pueden adquirir espumas con sulfacetamida sódica para el tratamiento de la seborrea, el acné y la rosácea, o con eritromicina para el tratamiento del acné.

Cintas con corticosteroides Cinta con fludroxicortida (también está disponible en forma de parches). Indicaciones: pequeñas áreas de psoriasis, neurodermatitis y liquen plano. Parches cutáneos con medicaciones Se dispone de diversas preparaciones en forma de parches para la administración transdérmica de nitroglicerina, de lidocaína o combinaciones de lidocaína más prilocaína para la anestesia tópica, de nitroglicerina para dejar de fumar y de compuestos hormonales. Preparaciones con fluorouracilo o imiquimod El imiquimod se aplica en forma de curas oclusivas y se usa para el tratamiento tópico de los carcinomas basocelulares superficiales, las queratosis actínicas, los molluscum contagiosum, las verrugas genitales y otras verrugas. Se encuentra en fase experimental su uso para el tratamiento de otras patologías cutáneas como la enfermedad de Bowen y el melanoma de tipo lentigo maligno. Es posible que cuando se adquiera más experiencia con esta medicación se aprueben más indicaciones (v. sección sobre el tratamiento de la queratosis actínica del cap. 26 y la del tratamiento de las verrugas). Agentes locales para su uso en el consultorio 1. Podofilino en tintura de benzoína. Resina de podofilino 25%. Tintura de benzoína c.s.p. 30,0. Uso: aplíquese una pequeña cantidad sobre las verrugas con la ayuda de una torunda de algodón cada 4 ó 5 días hasta que las verrugas hayan desaparecido. Se puede lavar el exceso de producto al cabo de 3-6 h de su aplicación para prevenir irritaciones. Acción: eliminación de las verrugas venéreas. Comentario: en el mercado existen preparaciones comerciales que contienen podofilotoxina. 2. Solución de ácido tricloroacético (saturada) o de ácido dicloroacético. Uso: aplíquese con precaución con una torunda de algodón (se debe tener agua a mano para neutralizar el producto al cabo de unos segundos). Indicaciones: verrugas en los niños, lesiones de queratosis seborreica, xantelasmas, hiperplasia sebácea. 3. Bota de Unna modificada (pasta de óxido de cinc, loción de calamina, glicerina y gelatina). Indicaciones: úlceras por insuficiencia venosa, neurodermatitis localizada (liquen simple). 4. Vendajes elásticos. Indicaciones: dermatitis por insuficiencia venosa, edema de las extremidades inferiores. Volver al principio REGLAS GENERALES PARA EL TRATAMIENTO LOCAL Los estudiantes y los médicos generalistas afirman que se sienten especialmente confusos por los motivos que puedan tener los dermatólogos para utilizar un compuesto para un tipo de lesión cutánea y no para otra, o un compuesto para diversas enfermedades cutáneas que no están relacionadas. La respuesta a este dilema no es sencilla. La mayoría de las veces, el principal motivo que justifica nuestras preferencias es que nuestra experiencia y la de los que nos han precedido nos ha enseñado que aquel fármaco en particular funciona. Algunas medicaciones ejercen acciones químicas concretas (p. ej., antiinflamatorias, antipruriginosas, antifúngicas o queratolíticas), y por ello se las ha incluido en el formulario; no obstante, en otros casos no existe una explicación científica categórica que justifique los efectos beneficiosos obtenidos (p. ej., con la brea o el azufre en ciertos casos de psoriasis).

ANOTACIONES DE SAUER 1. Se pueden formular preparaciones con LCD, azufre, resorcinol y ácido salicílico. 2. Estos compuestos se pueden utilizar como complemento a los corticosteroides en una preparación. 3. Cuando se prescriba alguno de estos compuestos, siempre se debe empezar con el menor porcentaje posible, y aumentar éste sólo en caso de que se necesite una acción más potente y no haya aparecido irritación con la concentración ya probada. 4. Soy muy consciente de los argumentos esgrimidos contra el uso de fórmulas magistrales. A mis pacientes y a mí nos han funcionado excepcionalmente bien. Con el objetivo de resolver esta aparente confusión, a continuación se exponen algunas generalizaciones que resumen nuestra experiencia. Breas (solución de brea de hulla al 3-10%; brea de hulla en bruto al 1-5%; ditranol al 0,1-1%) Plantéese su uso en casos de: > Eccema atópico. > Psoriasis. > Dermatitis seborreica. > Liquen simple crónico. Evítese en las áreas intertriginosas (puede causar foliculitis e irritaciones). Azufre (azufre precipitado al 3-10%) Plantéese su uso en casos de: > Dermatofitosis de cualquier área del cuerpo. > Acné vulgar y rosácea. > Dermatitis seborreica. > Piodermitis (combínese con pomadas antibióticas). > Psoriasis. > Picaduras de insectos en niños. Resorcinol (monoacetato de resorcinol al 1-5%) Plantéese su uso en casos de: > Acné vulgar y rosácea (normalmente con azufre). > Dermatitis seborreica. > Psoriasis. Ácido salicílico (al 1-5%; úsese con precaución en concentraciones superiores) Plantéese su uso en casos de: > Psoriasis. > Liquen simple crónico, forma gruesa localizada.

> Dermatofitosis de los pies o de las palmas de las manos (cuando se desea su exfoliación). > Dermatitis seborreica. Evítese su uso en las áreas intertriginosas. Mentol al 0,25%, fenol al 0,5-2% o alcanfor al 1-2% Plantéese su uso en cualquier dermatosis pruriginosa. Evítese su aplicación en áreas extensas del cuerpo. Hidrocortisona y corticosteroides relacionados (polvo de hidrocortisona al 0,5-2%) y triamcinolona (al 0,1,0,025 y 0,01%) Plantéese su uso en casos de: > Dermatitis por contacto en cualquier área. > Dermatitis seborreica. > Intertrigo de la región axilar, crural o inframamaria. > Eccema atópico. > Liquen simple crónico. Evítese su uso en áreas corporales extensas y durante períodos prolongados. Corticosteroides fluorados locales Estos compuestos no son fáciles de conseguir en forma de polvo si se desean prescribir fórmulas magistrales personales, pero se dispone de cremas y pomadas genéricas con triamcinolona, fluocinolona y otros. Plantéese su uso con o sin vendajes oclusivos en casos de: > Psoriasis localizada en áreas pequeñas (v. cap. 14 ). > Liquen simple crónico (v. cap. 11 ). > Liquen plano, especialmente el de tipo hipertrófico. También en cualquier situación en la que esté indicada la hidrocortisona, pero se debe limitar la duración del tratamiento. Evítese su uso en áreas corporales extensas. Los corticosteroides tópicos del grupo I no se deben utilizar durante más de 14 días consecutivos. ANOTACIONES DE SAUER TRATAMIENTO CON CORTICOSTEROIDES TÓPICOS 1. Evítense las preparaciones con corticosteroides locales potentes si se tienen que usar de forma generalizada en todo el cuerpo. 2. No se debe prescribir el corticosteroide más potente (el «arma más potente») en la visita inicial. 3. No se deben aplicar corticosteroides fluorados en la cara y en las áreas intertriginosas, ya que el uso prolongado de éstos puede provocar atrofia cutánea y aparición de telangiectasias. Existen excepciones. 4. Los corticosteroides potentes pueden ejercer efectos sistémicos claros. 5. Las recetas de corticosteroides fluorados raramente contemplan la renovación a demanda por parte del paciente. 6. El uso continuado a largo plazo de un corticosteroide por vía tópica puede comportar un descenso de su eficacia (taquifilaxia). 7. Las ventajas y los inconvenientes de prescribir corticosteroides genéricos se han comentado previamente en este mismo capítulo. CANTIDAD DE CREMA O DE POMADA QUE SE DEBE PRESCRIBIR Cualquier afirmación general referente a la dosificación depende de diversos factores: la gravedad de la dermatosis, el que ésta sea

aguda o crónica, la base del producto (una pomada basada en la vaselina se extiende por la superficie de la piel más rápidamente que una crema y es más hidratante), si se dispensa en un tubo o en un tarro (los pacientes gastan menos cantidad con los tubos) y la inteligencia del paciente. > Con 15 g de una crema que se utilice dos veces al día se puede tratar una dermatosis leve de la mano durante 10-14 días. > Con 30 g de una crema que se utilice dos veces al día se puede tratar una extremidad superior durante 14 días. > Con 60 g de una crema que se utilice dos veces al día se puede tratar una extremidad inferior durante 14 días. > Con o,5-1 kg de una crema que se utilice dos veces al día se puede tratar todo el cuerpo durante 14 días. Raramente se prescriben estas cantidades en la práctica, pero la vaselina filante y las cremas base sin medicación son baratas si se tienen que aplicar en áreas corporales extensas. Para reducir el área de las dermatosis de gran extensión se deberían utilizar otros agentes terapéuticos (p. ej., corticosteroides sistémicos). Volver al principio Fármacos sistémicos específicos para enfermedades específicas Al igual que en todos los campos de la medicina, existen algunas patologías que se tratan de forma más eficaz con la administración de fármacos específicos por vía sistémica. Es posible que estas medicaciones no curen la enfermedad, pero se deben tener en cuenta cuando se empieza a plantear el tratamiento de un paciente en concreto. Son muchos los factores que influyen en la decisión de si se usa un fármaco determinado o no. A continuación, se presenta una lista de enfermedades cutáneas y algunas medicaciones sistémicas que se consideran específicas (o lo más específicas que sea posible) para su tratamiento. Para más información sobre las dosis adecuadas y sus contraindicaciones, revísense los apartados correspondientes a los tratamientos en este o en otros libros. >Acné vulgar o rosácea en fases graves o con formación de cicatrices: antibióticos, comprimidos con una combinación de ácido fólico más nicotinamida más óxido de cinc más óxido de cobre, y espironolactona y pastillas anticonceptivas en las mujeres. En los casos graves de acné quístico en mujeres que no estén embarazadas o en hombres, estaría indicado el tratamiento con isotretinoína. >Alopecia areata: corticosteroides en cualquiera de las cuatro formas posibles (tópica, intralesional, o raramente parenteral u oral). Sensibilización tópica con dinitroclorobenceno (DNCB). >Dermatitis herpetiforme: dapsona y sulfapiridina. >Dermatofitosis del cuero cabelludo, tronco, región crural o uñas: antifúngicos imidazólicos, ciclopirox o alilaminas por vía tópica; griseofulvina y, en casos muy concretos, ketoconazol, itraconazol o clorhidrato de terbinafina, todos ellos por vía oral. >Enfermedad de Darier: vitamina A durante períodos de tiempo controlados y, posiblemente, isotretinoína o acitretina. >Esporotricosis: ketoconazol y solución acuosa saturada de yoduro potásico, en ambos casos por vía oral. >Granuloma anular: corticosteroides intralesionales. >Herpes simple: aciclovir tópico, oral o intravenoso; famciclovir oral, valaciclovir oral y foscarnet sódico intravenoso. Algunos autores abogan por la administración de tratamiento supresor durante 1 año para disminuir la gravedad y la transmisión de la enfermedad. En los casos resistentes se puede administrar foscarnet por vía intravenosa. >Herpes zóster: aciclovir oral o intravenoso, famciclovir oral y valaciclovir oral. >Infestación por larva migratoria: tiabendazol por vía tópica u oral. >Liquen simple crónico: corticosteroides intralesionales o tópicos con o sin oclusión. > Lupus eritematoso: en el lupus eritematoso sistémico, los corticosteroides y los agentes inmunosupresores se deben utilizar con precaución; en la forma discoidea, se pueden administrar corticosteroides tópicos o intralesionales e hidroxicloroquina (cuidado con las lesiones oculares). >Micosis fungoide (linfoma de linfocitos T cooperadores o linfoma cutáneo de linfocitos T): psoralenos más luz ultravioleta

(PUVA), UVB de banda estrecha, corticosteroides, antimetabolitos, retinoides (bexaroteno), denileucina diftitox (para los tumores con CD25 positivo), mostaza nitrogenada tópica, carmustina (biscloroetilnitrosourea [BCNU]), haces de electrones, fotoaféresis extracorpórea, trasplante de médula ósea (en casos terminales y cuando todos los demás tratamientos han fracasado) e interferón α2b. >Necrobiosis lipoidea diabética: corticosteroides tópicos e intralesionales. >Pénfigo: corticosteroides sistémicos, ciclosporina, inmunoglobulinas por vía intravenosa y antimetabolitos. >Penfigoide ampolloso: corticosteroides sistémicos, corticosteroides del grupo I tópicos, tetraciclina combinada con nicotinamida, dapsona, metotrexato, azatioprina, inmunoglobulinas por vía intravenosa y otros inmunosupresores. >Piodermitis: los antibióticos sistémicos son de gran valor cuando están indicados. >Prurito de múltiples etiologías: antihistamínicos (tópicos y por vía oral) y fármacos con efecto tranquilizante. La crema con doxepina puede ser útil, pero puede provocar somnolencia si se aplica en áreas muy extensas. En casos muy concretos se puede administrar tratamiento con corticosteroides por vía oral. >Queloides: corticosteroides intralesionales, láser con colorante pulsado de 585 nm, criocirugía con aplicación de nitrógeno líquido durante 30 s y colocación de láminas de gel de sílice durante 12-24 h cada día a lo largo de un período de como mínimo 2 meses. >Sarcoidosis: corticosteroides tópicos, intralesionales y sistémicos; antipalúdicos y, en los casos graves y recalcitrantes, metotrexato. Las primeras comunicaciones sobre el tratamiento con infliximab y otros bloqueantes del factor de necrosis tumoral α han sido prometedoras. >Sífilis: penicilina u otros antibióticos. >Síndrome de inmunodeficiencia adquirida (sida): se utilizan numerosas medicaciones sistémicas, que deben ser tan específicas como se pueda contra los microorganismos oportunistas, los tumores y el virus de la inmunodeficiencia humana. La terapia antirretrovírica de gran actividad (TARGA) es la pauta más eficaz para el tratamiento del sida. Debido a su elevado precio, sólo un 10% de los pacientes infectados por el VIH en todo el mundo reciben pautas de TARGA; este problema es crítico en el continente africano. >Síndrome de Kawasaki: gammaglobulinas intravenosas y ácido acetilsalicílico. >Psoriasis grave: corticosteroides tópicos, PUVA, metotrexato, ciclosporina y, en mujeres posmenopáusicas o estériles o en hombres, acitretina. En la actualidad se dispone de un grupo de fármacos totalmente nuevos que se denominan «biológicos» y entre los que se cuentan el infliximab intravenoso, el etanercept subcutáneo, el efalizumab subcutáneo y el alefacept intramuscular. El etanercept y el infliximab son especialmente útiles en los pacientes con artritis psoriásica. Se ha aprobado la indicación del adalimumab por vía subcutánea para el tratamiento de la artritis psoriásica, y se espera que también se apruebe para el de la psoriasis. >Psoriasis localizada: corticosteroides intralesionales y tópicos, brea y calcipotriol (especialmente en combinación con corticosteroides tópicos). En ocasiones es útil la administración oral de antibióticos como la sulfasalazina o la tetraciclina, o de antifúngicos como el ketoconazol. >Tuberculosis cutánea: dihidroestreptomicina, isoniazida, ácido paraaminosalicílico y rifampicina. >Urticaria: antihistamínicos o corticosteroides por vía oral; en casos graves, estos últimos se pueden administrar por vía intramuscular o intravenosa. Cuando se asocia a otros signos de anafilaxia (p. ej., disnea) está indicado el tratamiento con adrenalina subcutánea (existen presentaciones en forma de jeringas precargadas que se pueden autoadministrar los propios pacientes en caso de urgencia). >Vasculitis de tipo atrofia blanca: pentoxifilina y anticoagulantes como la aspirina, el clopidogrel, el dipiridamol y, con menor frecuencia, la warfarina. ANOTACIONES DE SAUER 1. Todo tratamiento sistémico puede provocar efectos colaterales. Para estar prevenido frente a estas posibles reacciones se deben conocer bien todos los fármacos que se prescriban.

2. Siempre se debe tener en cuenta la relación entre riesgo y beneficios para cada paciente. 3. Es importante tener en cuenta las reacciones cruzadas que pueden aparecer en un paciente que reciba múltiples medicaciones. Volver al principio BIBLIOGRAFÍA Arndt KA, Bowers KE. Manual of dermatologic therapeutics, ed 6. Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins, 2002. Bronaugh RL, Maibach HI.Topical absorption of dermatological products. New York, Marcel Dekker, 2002. Drake LA, Dinehart SM, Farmer ER, et al. Guidelines of care for the use of topical glucocorticosteroids. J Am Acad Dermatol 1996;35:615. el-Azhary RA. Azathioprine: Current status and future considerations. Int J Dermatol 2003;42:335-341. Katz HI. Dermatologist's guide to adverse therapeutic interactions. Philadelphia, Lippincott-Raven, 1997. Lebwohl MG, Heymann WR, et al. Treatment of skin disease: Comprehensive Therapeutic Strategies. St. Louis, Mosby, 2002. Levine N, Levin CC. Dermatology therapy: A to Z essentials. New York, Springer, 2004. Olsen EA. A double-blind controlled comparison of generic and trade-name topical steroids using the vasoconstriction assay. Arch Dermatol 1991;127:197. Physician's Desk Reference. Oradell, NJ, Medical Economics, 2005. Scheman AJ, Severson DL. Pocket guide to medications used in dermatology, ed 8. Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins, 2003. Shelley WB, Shelley ED. Advanced dermatologic therapy II. Philadelphia, WB Saunders, 2001. Wakelin SH. Handbook of systemic drug treatment in dermatology. London, Manson Publishing, 2002. Wolverton SE. Comprehensive dermatologic drug therapy. Philadelphia, WB Saunders, 2001.

CAPÍTULO 6 Terapéutica física dermatológica FRANK CUSTER KORANDA Las opciones terapéuticas de los dermatólogos se han expandido ampliamente gracias a las innovaciones tecnológicas. Muchas de estas nuevas técnicas se pueden emplear en el contexto de un consultorio clínico. Entre las aplicaciones tecnológicas más frecuentes se cuentan el láser, la luz intensa pulsada (LIP), la terapia fotodinámica (TFD), los dispositivos de radiofrecuencia, la liposucción, la lipotransferencia, los autoinjertos de tejido adiposo mediante inyección muscular (ATAIM), la toxina botulínica, los rellenos tisulares y las técnicas de aumento. LÁSER Láser es un acrónimo de la expresión inglesa light (L) amplification (A) by the stimulated (S) emission (E) of radiation (R) (amplificación de luz mediante la emisión estimulada de radiación). La luz láser se caracteriza por ser monocromática (una única longitud de onda), colimada (sus rayos son paralelos o no divergentes) y coherente (sus rayos se encuentran en fase, de modo que pueden propagarse a largas distancias sin pérdida de energía). LÁSER DE DIÓXIDO DE CARBONO Cuando la luz de un láser entra en contacto con la piel su energía se absorbe. La energía del láser induce coagulación térmica o, si es más intensa, vaporiza los tejidos. La longitud de onda del láser de dióxido de carbono (CO2 ) es de 1.600 nm, de modo que se encuentra en el espectro infrarrojo medio y, por consiguiente, es invisible. El agua de los tejidos es la estructura que absorbe la radiación del láser de CO2 . Se trata de un láser ablativo que lesiona todos los tejidos porque actúa sobre el agua. El láser de CO2 en modo focalizado se puede utilizar como un instrumento de corte de 0,2 mm de espesor (en comparación, la hoja de un bisturí del n.° 15 tiene un espesor de 0,25 mm); a medida que el láser de CO2 va cortando, el tejido se vaporiza. En modo desenfocado, ejerce un efecto de coagulación tisular que permite sellar vasos sanguíneos de 0,5 mm de diámetro o menores. El láser de CO2 provoca lesiones térmicas que se pueden extender más allá del tejido sobre el que se pretende actuar. La profundidad de la penetración del láser de CO2 se controla mediante la potencia de salida medida en vatios y el tiempo de actuación sobre el tejido. La fluencia mide la densidad de la energía que incide sobre el objetivo y se expresa en julios por centímetro cuadrado. Como el láser de CO2 es invisible, se le acopla uno de baja potencia alineado coaxialmente que emita en el espectro visible para usarlo como sistema de apuntado. El puntero láser de helio y neón normalmente emite una luz roja. Los primeros láseres de CO2 emitían un rayo continuo que se desactivaba mediante un pedal. A principios de la década de 1990 se introdujeron los láseres de CO2 focalizados y pulsados. Los láseres pulsados se diseñaron con la intención de disminuir las lesiones térmicas en los tejidos circundantes sobre los que no se pretendía actuar. Los primeros dispositivos emitían pulsos de entre 0,1 y 1,0 s de duración. Para reducir aún más la transferencia térmica se diseñaron láseres de CO2 ultrapulsados que emitían radiaciones de alta energía durante un tiempo muy corto (el láser de CO2 ultrapulsado coherente puede emitir pulsos de 250 a 500 W de potencia y de menos de 1 ms de duración). Con el uso del láser ultrapulsado disminuyen las lesiones tisulares porque la duración del pulso se aproxima al tiempo de relajación térmica del tejido (el tiempo que necesita un tejido para enfriarse significativamente por conducción del calor). Los principios de la fototermólisis selectiva se cumplen para la mayoría de los láseres: en primer lugar, el tejido sobre el que se pretende actuar absorbe la energía o la luz del láser de forma selectiva; en segundo lugar, el uso de un pulso breve y de alta potencia permite que sobre el objetivo incida una energía eficaz cuya dispersión más allá de éste sea limitada. El láser de CO2 se utiliza para una amplia variedad de tratamientos y de patologías: > Restauración de la superficie de la piel de la cara en los tratamientos de rejuvenecimiento y reducción de las arrugas. > Vaporización de las queilitis actínicas. > Aplanamiento de rinofimas ( fig. 6-1 ), angiofibromas de la esclerosis tuberosa e hiperplasias sebáceas. > Eliminación de verrugas vulgares y de condilomas acuminados. > Eliminación de queloides y de cicatrices hipertróficas ( fig. 6-2 ). > Incisiones quirúrgicas que requieran más precisión y hemostasia cuando se necesite una técnica distinta a la de la electrocoagulación.

FIGURA 6-1. Rinofima antes (A) y después (B) de la práctica de un aplanamiento nasal mediante láser ultrapulsado de CO2 coherente. Herramientas de imágenes Estos ejemplos constituyen una lista limitada de las aplicaciones del láser de CO2 . El de CO2 fue uno de los primeros láseres que se emplearon de forma generalizada para el tratamiento de diversas enfermedades cutáneas. Hoy en día se dispone de numerosos láseres con diferentes longitudes de onda y múltiples variaciones en otras características (p. ej., modos de pulsación, duraciones del pulso y potencias de las repeticiones de pulsos). Cada sistema tiene diferentes aplicaciones según el espectro de absorción de los tejidos sobre los que se pretenda actuar. La longitud de onda del láser debe coincidir con los picos de absorción de los tejidos. Las longitudes de onda de estos láseres van desde el espectro visible (400 a 700 nm) al infrarrojo cercano (700 a 1.200 nm). En general, a medida que aumenta la longitud de onda de la luz también aumenta la penetración de ésta en la piel y, con ella, la profundidad a la que se absorbe la energía. Además del espectro de absorción de la estructura sobre la que se pretende actuar, la profundidad de ésta en la piel también influye en la selección de un láser adecuado por su longitud de onda. La longitud de onda no debe coincidir con los picos de absorción de ninguno de los tejidos que se interponen, ya que la luz del láser se podría absorber antes de llegar a su objetivo.

FIGURA 6-2. Queloide del pabellón auricular antes (A) y después (B) de su extirpación mediante láser ultrapulsado de CO2 coherente. Herramientas de imágenes La luz visible se encuentra dentro del espectro de absorción de la melanina, la hemoglobina, la oxihemoglobina y las tintas de los tatuajes. Además de utilizarse los principios de la fototermólisis selectiva, con frecuencia el tejido situado por encima del objetivo terapéutico se enfría mediante aerosoles de criógeno u otros dispositivos como medida de protección adicional previa a los disparos del láser. LÁSERES CON COLORANTE PULSADOS, ND:YAG, CONMUTADOS EN Q Y DE DIODO El láser con colorante pulsado, normalmente con una longitud de onda de 585 nm y una duración del pulso de 450 µs (es decir, 0,45 ms), se ha utilizado profusamente para el tratamiento de los hemangiomas congénitos, en particular de los que adoptan la forma de manchas de vino de Oporto ( fig. 6-3 ). Se necesitan múltiples sesiones, en ocasiones más de 20. No es extraño que haya que repetir las aplicaciones al cabo de entre 5 y 8 años de haberse llevado a cabo un tratamiento con éxito. Las recurrencias se pueden deber a la

participación de vasos situados por debajo del límite que se puede alcanzar con el láser de 585 nm de longitud de onda.

FIGURA 6-3. Hemangioma congénito en forma de mancha de vino de Oporto antes (A) y después (B) de su tratamiento con un láser con colorante pulsado ajustable Candela a 585 nm. Herramientas de imágenes

FIGURA 6-4. Venas varicosas de la extremidad inferior antes (A) y después (B) de su tratamiento con un láser Lumenis Vasculite. Herramientas de imágenes Para alcanzar vasos situados a una profundidad mayor respetando la melanina circundante, se puede utilizar un láser de granate de itrio y aluminio dopado con neodimio (Nd:YAG), que emite a 1.064 nm. Este tipo de láser también se ha utilizado para tratar venas más profundas y de mayor calibre situadas en las extremidades inferiores ( fig. 6-4 ). Los láseres conmutados en Q (CQ) tienen una duración del pulso de entre 10 y 20 ns. Se utilizan principalmente para la eliminación de tatuajes, ya que calientan y fracturan las partículas de tinta utilizadas como pigmento; a continuación, se aplica presión para que las partículas fragmentadas pasen a través de la epidermis y sean eliminadas por el sistema linfático. Normalmente se necesitan seis o más sesiones y no siempre se pueden eliminar todos los restos del tatuaje; no es raro que queden cicatrices residuales o cambios de

pigmentación. Los pigmentos verdes se eliminan mejor con un láser de luz roja, los rojos con uno de luz verde, y los amarillos son difíciles de eliminar sea cual sea el láser que se utilice. Los láseres de rubí CQ (694 nm) y de alejandrita CQ (755 nm) se utilizan para las tintas azules y verdes, el de Nd:YAG CQ (1.064 nm) para las tintas negras, y el de Nd:YAG/2 CQ (532 nm) para las tintas rojas. En la mayoría de los tatuajes profesionales, se necesitan diferentes láseres para eliminar de forma eficaz los diversos colores. Los tatuajes caseros realizados con tinta china son más fáciles de eliminar que los profesionales ( fig. 6-5 ).

FIGURA 6-5. Tatuaje casero antes (A) y después (B) de su eliminación mediante láser. Herramientas de imágenes Los láseres para la eliminación de pelos tienen longitudes de onda comprendidas normalmente entre los 694 y los 1.064 nm, de modo que penetran lo suficiente como para que los pueda absorber la melanina del folículo piloso. El láser de diodo de 800 nm es eficaz para la eliminación de pelos; este sistema, además, viene acompañado de un dispositivo de enfriamiento que protege a la piel circundante de lesiones. Aunque se ha hecho publicidad de los láseres como métodos para la eliminación definitiva de pelos, lo cierto es que se trata de un proceso de reducción progresiva de los pelos que requiere diversas sesiones y con frecuencia visitas de seguimiento en los años subsiguientes. Normalmente, el láser sólo es eficaz en los pelos pigmentados. Sus efectos colaterales más habituales son la hiperpigmentación y la hipopigmentación. Cuanto más oscura es la piel y mayores las fluencias aplicadas al tejido, más probable es que se produzcan.

FIGURA 6-6. Telangiectasias faciales antes (A) y después (B) de su tratamiento con el sistema de LIP Lumenis Photoderm. Herramientas de imágenes Volver al principio LUZ INTENSA PULSADA La LIP es una radiación no coherente y con un amplio intervalo de longitudes de onda (entre 515 y 1.200 nm) que se genera mediante una lámpara de destellos de alta energía. Las longitudes de onda utilizadas para el tratamiento se seleccionan mediante filtros ópticos de corte, que eliminan las longitudes de onda de la luz inferiores a un valor dado. Los valores de corte de los distintos filtros son de 515, 550,

560, 570, 590, 615, 645, 690 y 755 nm. En la actualidad, existen diversas empresas que fabrican sistemas de LIP. Mi primer aparato de LIP, que luego ha sido el que he utilizado de forma más generalizada, fue un sistema Lumenis de Santa Clara, California, Estados Unidos. Inicialmente, a mediados de la década de 1990, se ofreció la LIP como un sistema para el tratamiento de las varices de las extremidades inferiores, pero sus indicaciones se han expandido hasta tal punto que en la actualidad las varices son su última indicación. La LIP es muy eficaz para: > Las telangiectasias faciales ( fig. 6-6 ). > El componente vascular de la rosácea. > La poiquilodermia de Civatte. > La pigmentación facial moteada de origen actínico ( fig. 6-7 ).

FIGURA 6-7. Piel con lesiones actínicas antes (A) y después (B) de su tratamiento con el sistema de LIP Lumenis Photoderm. Herramientas de imágenes

FIGURA 6-8. Fotoenvejecimiento de la piel antes (A) y después (B) de un tratamiento con el sistema de LIP Lumenis Photoderm. Herramientas de imágenes Al tratar estas alteraciones, se observó que también mejoraba el tono de la piel y se reducían las arrugas finas ( fig. 6-8 ). Hoy en día, una de sus principales indicaciones es la del rejuvenecimiento facial. El proceso de fotorrejuvenecimiento se lleva a cabo mediante una serie de 3 ó 4 sesiones de LIP separadas por intervalos de entre 3 y 4 semanas.

Volver al principio TERAPIA FOTODINÁMICA La TFD consiste en la administración de un fármaco fotosensibilizante para que sea captado por un tejido y en la exposición posterior de este último a una fuente de luz cuya longitud de onda coincida con el espectro de absorción del fármaco; la intención final es provocar la destrucción de la estructura fotosensibilizada. Este fenómeno se describió por primera vez en 1900, tras observar que los microorganismos de la especie Paramecium caudatum mantenidos en un medio con naranja de acridina morían rápidamente cuando se exponían a la luz. Hace 30 años, basándose en la observación de que las células cancerosas tendían a captar un derivado de la hematoporfirina (HpD) con mayor selectividad que las células normales, se iniciaron numerosos trabajos experimentales en los que se administraba dicho compuesto por vía i.v. a pacientes con tumores malignos de diversos tipos, y se exponían posteriormente éstos a fuentes de luz de una longitud de onda adecuada con el objetivo de destruir las células neoplásicas. Los resultados fueron variables. En 1999, la FDA (Administración para los alimentos y los fármacos de EE.UU.) aprobó el uso del ácido δ aminolevulénico (AAL), una sustancia que causaba fotosensibilización por vía tópica, para el tratamiento de las lesiones de queratosis actínica de la cabeza y el cuero cabelludo. Como el AAL es un precursor de la protoporfirina IX (PpIX), la absorción cutánea del primero se traduce en la síntesis de la segunda. Las células cancerosas y precancerosas tienen un mayor recambio que las células normales, por lo que sus reservas de hierro son menores y, por consiguiente, captan el AAL más rápidamente. La epidermis del tejido displásico también ejerce una función menos eficaz como barrera frente a la penetración. La PpIX tiene su máximo de absorción en la banda de los 409 nm (la banda Soret); además, tiene otros picos de absorción considerablemente inferiores en los 509, los 544, los 584 y los 635 nm. Cuando las células cargadas con PpIX se exponen a una fuente de luz adecuada, se produce una reacción fototóxica mediada por oxígeno singulete que conduce a la muerte de éstas. Para el tratamiento de las queratosis actínicas se suele utilizar la luz Blu-U, que tiene un máximo en alrededor de los 417 nm, con un intervalo que va desde los 410 a los 440 nm. Se ha observado que el acné moderadamente grave responde bien a la TFD con luz Blu-U. La LIP a 560 nm y los láseres de 585 ó 595 nm tienen más penetración y deberían ejercer un efecto aún mayor sobre la glándula sebácea, que es el foco de generación del acné. Tras la TFD, la piel se vuelve eritematosa y se desprende; según la intensidad de la reacción, puede observarse incluso la formación de costras en algunas zonas. Como el AAL es un fármaco fotosensibilizador y puede quedar una cierta cantidad residual en la piel tras el tratamiento, es imprescindible que el paciente evite la exposición directa a la luz solar. Se le debe decir que no podrá salir de casa durante las primeras 36 h ni exponerse a la luz solar directa durante las 2 semanas siguientes, período en el que también deberá procurar permanecer en casa tanto tiempo como pueda. Durante la semana siguiente tendrá que llevar un sombrero de ala ancha cuando salga. También será necesario que se aplique a diario un protector solar con un filtro eficaz de los rayos ultravioleta A. Los mejores bloqueantes de los rayos UVA son los que contienen óxido de cinc micronizado. La LIP se ha utilizado para el fotorrejuvenecimiento de la cara, ya que permite atenuar las arrugas finas, suavizar la textura, disminuir las telangiectasias y uniformar la coloración. Para potenciar el fotorrejuvenecimiento mediante LIP, se puede aplicar AAL. Normalmente, el fotorrejuvenecimiento mediante LIP potenciado se lleva a cabo en series de tres sesiones separadas por 3 ó 4 semanas. Tras el tratamiento es imprescindible adoptar las mismas precauciones frente a la exposición a la luz solar que en el caso de las otras TFD. Volver al principio DISPOSITIVOS DE EMISIÓN DE ONDAS DE RADIOFRECUENCIA Con los dispositivos de emisión de ondas de radiofrecuencia, se pretende rejuvenecer la piel facial de un modo no ablativo (sin causar lesiones en la superficie de ésta). El sistema ThermaCool TC de Thermage, también conocido como Thermalift, recibió el visto bueno de la FDA en 2002. Con este método, se protege la epidermis enfriándola con criógeno mientras la radiación de radiofrecuencia actúa sobre la dermis. A medida que se absorbe la energía de las ondas de radiofrecuencia, las fibras de colágeno se contraen. Más tarde, en el curso de entre 4 y 6 meses, se sintetizará colágeno como respuesta a la energía térmica. Aunque algunos pacientes han mejorado significativamente, el resultado global es desalentador. Como mucho, se obtienen resultados sutiles ( fig. 6-9 ). Aproximadamente un 20% de los pacientes no responden a este tratamiento. Probablemente, esto se debe a las diferencias individuales en las respuestas de cicatrización. Se han utilizado ondas de radiofrecuencia de mayor energía, pero su aplicación es bastante molesta a pesar del uso de cremas anestésicas tópicas. Su efecto colateral más grave consiste en la aparición de ondulaciones o rugosidades en la superficie de la piel tras el tratamiento, probablemente a causa de la pérdida de tejido adiposo; afortunadamente es poco frecuente.

Aunque Thermage Inc. nunca ha sugerido que la técnica ThermaCool fuera equivalente a la práctica de un estiramiento facial sin cirugía, algunos médicos y centros de salud le han atribuido este efecto en su publicidad. La técnica ThermaCool no sustituye los estiramientos faciales, ni los tratamientos de exfoliación química, ni las técnicas de restauración de la superficie cutánea mediante láser. Conceptualmente, los dispositivos de emisión de ondas de radiofrecuencia tienen un gran potencial, pero con la tecnología disponible hoy en día aún no se han podido hacer realidad sus posibilidades.

FIGURA 6-9. Arrugas faciales antes (A) y después (B) de su tratamiento con ThermaCool TC de Thermage. Herramientas de imágenes Volver al principio LIPOSUCCIÓN La liposucción es una técnica que permite esculpir o redefinir el contorno de diversas áreas del cuerpo mediante la extracción de grasa a través de unas cánulas succionadoras de diversos diámetros. El Dr. Yves-Gerard Illouz ideó esta técnica en París, Francia, a finales de la década de 1970, y posteriormente su uso se extendió al resto de los países. Inicialmente, las intervenciones de liposucción se llevaban a cabo mediante el «método seco» y bajo anestesia general. Como se eliminaban grandes volúmenes de tejido adiposo (de más de 1.500 ml), estas técnicas se asociaban a problemas de equilibrio hídrico que hacían necesaria la reposición de líquidos y la práctica de transfusiones, que inicialmente eran de sangre homóloga, y posteriormente pasaron a ser de sangre autóloga. En 1992, el Dr. Eugene Courtiss publicó en la revista Plastic and Reconstructive Surgery que se había tenido que hospitalizar a un 44% de los miembros de una población de 108 pacientes a quienes se había practicado una liposucción de gran volumen. En 1986, el dermatólogo Dr. Jeffrey Klein revolucionó la técnica de la liposucción y la seguridad de las intervenciones con su método de liposucción tumescente, en el que infiltraba un gran volumen de adrenalina y lidocaína diluidas en suero fisiológico en las áreas sobre las que iba a actuar. Con esta técnica, la pérdida de sangre es mínima y es posible llevar a cabo las intervenciones sin anestesia general.

Otro dermatólogo, el Dr. Patrick Lillis, perfeccionó la técnica de liposucción tumescente al demostrar que se podían utilizar concentraciones mayores de lidocaína de forma segura. Aunque las liposucciones se llevan a cabo sobre todo en el abdomen, los muslos y las extremidades superiores, son un útil coadyuvante en los tratamientos de rejuvenecimiento de las mejillas ( fig. 6-10 ) y el cuello ( fig. 6-11 ); estas intervenciones se llevan a cabo de forma ambulatoria y con anestesia tumescente. Si el paciente lo desea, también se puede llevar a cabo la intervención bajo sedación intravenosa o anestesia general.

FIGURA 6-10. Aspecto flácido de la cara y plenitud del cuello antes (A) y después (B) de una liposucción. Herramientas de imágenes

FIGURA 6-11. Plenitud del cuello y aspecto lipomatoso antes (A) y después (B) de una liposucción. Herramientas de imágenes Volver al principio LIPOTRANSFERENCIA Y AUTOINJERTOS DE TEJIDO ADIPOSO MEDIANTE INYECCIÓN MUSCULAR En 1893 se describieron las primeras técnicas de transferencia de tejido adiposo autólogo o de injerto de tejido adiposo, que en aquella época se utilizaban para rellenar cicatrices. Desde entonces, su grado de popularidad ha ido variando porque existen problemas de viabilidad y de supervivencia de los injertos. La recogida traumática del tejido adiposo es muy importante, y normalmente se lleva a cabo mediante aspiración de éste a bajas presiones a través de una cánula roma conectada a una jeringa de 10 ml. Se debe tirar del émbolo gradualmente, en una maniobra lenta y pausada; la inyección del tejido adiposo también debe ser a bajas presiones para evitar traumatismos adicionales. El Dr. Roger Amar ha refinado las lipotransferencias con la técnica de las inyecciones de tejido adiposo en la musculatura facial; el tejido muscular es un receptor ideal porque está bien vascularizado. Para referirse a estas intervenciones ha acuñado la expresión «autoinjerto de tejido adiposo mediante inyección muscular» (ATAIM).

FIGURA 6-12. Envejecimiento facial antes (A) y después (B) de un tratamiento mediante ATAIM. Herramientas de imágenes Una parte del proceso normal de envejecimiento es la atrofia tisular, que afecta no sólo a los tejidos blandos subcutáneos, sino también a la musculatura facial. La técnica de ATAIM repara los efectos de la atrofia muscular ( fig. 6-12 ). Volver al principio TOXINA BOTULÍNICA DE TIPO A La toxina botulínica (TB) de tipo A es una neurotoxina producida por el microorganismo Clostridium botulinum, que es el agente causal del botulismo. El botulismo se presenta en forma de infecciones alimentarias originadas en productos enlatados que se han esterilizado de forma incorrecta. La TB bloquea la liberación de acetilcolina en los terminales presinápticos de los nervios motores. La muerte por botulismo sobreviene a causa de la parálisis de la musculatura diafragmática. En 1980 se comunicó que la inyección de dosis mínimas de TB en los músculos oculares corregía el estrabismo. Pronto, la TB se empezó a utilizar para el tratamiento de otras enfermedades neurológicas. En 1988, el matrimonio formado por el dermatólogo Dr. Alastair Carruthers y la oftalmóloga Dra. Jean Carruthers fueron los primeros en utilizar la TB con finalidad cosmética. La Dra. Jean Carruthers observó que en los pacientes a quienes administraba TB para el tratamiento del blefarospasmo se atenuaban las arrugas. La TB para uso cosmético se conoce más por su nombre comercial Botox. La inyección de TB es una de las técnicas cosméticas que se llevan a cabo con mayor frecuencia. La región en la que está más indicado el uso de la TB con finalidades cosméticas es el tercio superior de la cara, donde permite el borrado de las arrugas horizontales de la frente, el suavizado de los surcos verticales y horizontales de la glabela, la eliminación de las «patas de gallo» de la comisura de los ojos, y la elevación de las cejas por el bloqueo de los músculos depresores ( fig. 6-13 ). Los efectos de la TB normalmente duran unos 4 meses, transcurridos los cuales hay que repetir su aplicación si el paciente así lo desea. La TB también se ha utilizado para eliminar las arrugas verticales del labio superior, suavizar las bandas del platisma del cuello y atenuar el efecto de la línea de marioneta causado por el músculo depresor de los labios. Algunos pacientes que han recibido TB con finalidades cosméticas también han mejorado de sus migrañas.

FIGURA 6-13. Región periorbitaria antes (A) y después (B) de la inyección de TB. Herramientas de imágenes Volver al principio

MATERIALES DISEÑADOS PARA EL RELLENO Y EL AUMENTO DE LOS TEJIDOS BLANDOS COLÁGENO BOVINO INYECTABLE Desde 1979, el colágeno bovino fabricado por Zyderm ha sido el puntal de los rellenos inyectables para los tejidos blandos. Se ha utilizado para: > El relleno de arrugas y pliegues. > El relleno de cicatrices deprimidas. > La acentuación de los surcos nasogenianos. > El aumento de los labios. El Zyderm II, con casi el doble de colágeno en peso que el Zyderm I, y el Zyplast, que contiene fibras de colágeno con puentes cruzados, son productos basados en modificaciones de la fórmula original. El Zyplast se aplica en los labios y en las capas media y profunda de la dermis para rellenar estructuras más profundas como los surcos nasogenianos. El Zyplast está contraindicado en los pliegues glabelares, ya que se ha descrito un caso de ceguera asociada que podría haberse debido a la entrada del material en un vaso sanguíneo como consecuencia de la profundidad de su inyección. El Zyderm se puede utilizar en las arrugas frontales. Como el colágeno bovino inyectable puede desencadenar reacciones alérgicas es necesario prácticar un estudio de sensibilidad antes de su uso. Aun así, puede producirse una respuesta inmunológica en forma de hinchazón o edema, eritema y aumento de consistencia en el sitio de inyección. La incidencia de estas reacciones es de alrededor del 2%. Aunque es poco habitual, también se pueden formar abscesos que dejen cicatrices residuales. El colágeno normalmente se inyecta mediante una aguja de 30 G. En general, el colágeno inyectable es un producto de confianza que genera unos resultados predecibles. Los efectos de su aplicación no son permanentes, sino que duran entre 4 y 6 meses. Así pues, si se desea mantener los resultados debe repetirse su inyección. Este inconveniente a veces se convierte en una ventaja, ya que algunos pacientes no están contentos con la nueva imagen que les da el relleno de los labios. COLÁGENO INYECTABLE PROCEDENTE DE CULTIVOS DE FIBROCITOS HUMANOS El CosmoDerm I, el CosmoDerm II y el CosmoPlast son rellenos inyectables compuestos por colágeno humano. La línea celular procede del prepucio de recién nacidos. No es necesaria la práctica de pruebas de sensibilidad, ya que se ha eliminado el potencial antigénico del producto. La inyección se lleva a cabo mediante una aguja de 30 G. El CosmoDerm I y el CosmoDerm II se aplican en las capas más superficiales de la dermis, y el CosmoPlast en las más profundas. La duración de sus efectos es de entre 4 y 6 meses. En ocasiones, su administración puede desencadenar un cuadro seudogripal transitorio. ÁCIDO HIALURÓNICO INYECTABLE La línea comercial Restylane de ácido hialurónico contiene material cuyo origen no es animal, sino que procede de estreptococos. No tiene potencial alérgico porque carece de proteínas. El ácido hialurónico es un polisacárido que forma parte de la matriz del tejido conectivo. Debido a su carácter hidrófilo puede aparecer un cierto grado de edema en los sitios de inyección en los días inmediatamente posteriores a su aplicación. Existen tres variedades comerciales de este producto: > Restylane Fine Lines, para las arrugas superficiales. > Restylane, para todos los usos. > Perlane, para el relleno de los contornos más profundos, los surcos nasogenianos y las líneas de marioneta, y para el aumento de volumen de los labios. Las tres presentaciones se diferencian en el peso molecular, que es menor en la primera y mayor en la última. El ácido hialurónico se introduce mediante una aguja de 27 G. Las inyecciones en los labios y en las áreas periorales son dolorosas, por lo que es mejor anestesiarlas previamente mediante el bloqueo de los nervios infraorbitario y mentoniano. Aunque pueden aparecer hinchazón, eritema, equimosis y ligeras molestias en los sitios de inyección, sólo duran unos pocos días. Las complicaciones de mayor duración en forma de

edema, eritema, erupción acneiforme e induración son raras. El mantenimiento de sus efectos durante más tiempo (entre 6 y 9 meses en promedio) y la ausencia de reacciones alérgicas lo han convertido en una de las opciones más populares para el relleno de tejidos. RELLENOS DE TEJIDOS BLANDOS INYECTABLES CON MICROPARTÍCULAS En algunos inyectables se han añadido micropartículas para obtener un efecto permanente. El preparado comercial Artecoll contiene microesferas de polimetilmetacrilato. Como sucede con todos los cuerpos extraños, siempre existe la posibilidad de que el organismo lo rechace, lo cual en ocasiones sucede años después de la inyección. El tamaño microscópico de las partículas dificulta su eliminación. Se ha observado la formación de acrilomas o granulomas tras la inyección de Artecoll. El tratamiento de estas reacciones es difícil y puede tener un éxito limitado. Radiance es otro inyectable con micropartículas, en este caso de hidroxiapatita cálcica. Aunque la FDA no ha aprobado su implantación en la cara, algunos médicos lo han utilizado extraoficialmente como relleno facial. Las microesferas de hidroxiapatita son radiopacas y, por consiguiente, visibles en las exploraciones radiológicas. En medicina se debe tener en cuenta la relación entre riesgo y beneficio con cualquier intervención o material que se use. IMPLANTES FACIALES CON POLITETRAFLUOROETILENO EXPANDIDO El politetrafluoroetileno expandido (PTFE-e), más conocido como Gore-Tex, es una sustancia permanente que se ha utilizado en cirugía abdominal y vascular durante más de 25 años. Desde hace más de 10 años, también se ha utilizado para aumentar el volumen de los tejidos blandos. El PTFE-e es antialérgico, biocompatible y no induce reacciones tisulares. Está dotado de poros microscópicos por los que pueden penetrar los tejidos circundantes fijándolo. Esta fijación puede dificultar su extracción. En general, la formación de cápsulas alrededor del implante no ha comportado problemas. El PTFE-e se comercializa en forma de hojas de diversos tamaños, de tubos vacíos ovalados y circulares, de haces de múltiples filamentos y de implantes con la forma adecuada para la barbilla, la nariz y las regiones malares. Los implantes de PTFE-e tubulares SoftForm y UltraSoft son sistemas innovadores que acoplan un tubo vacío de PTFE-e a un trocar de inserción. Se utilizan normalmente para el aumento de los surcos nasogenianos y de los labios inferior y superior. La intervención se lleva a cabo bajo anestesia local o bloqueo nervioso. Primero se lleva a cabo una pequeña incisión puntiforme en los dos extremos del trayecto a través del que se insertará el tubo. A continuación, se introduce el trocar por una de las incisiones (normalmente la inferior en las intervenciones de aumento del surco nasogeniano, y la lateral en las del labio superior) y se forma un túnel por debajo de la dermis hasta que se salga por la incisión del otro extremo. Seguidamente, se tira del tubo de PTFE-e que está unido al trocar para pasarlo a través del túnel y se recortan sus extremos con unas tijeras dejando un bisel orientado hacia abajo (la longitud total del tubo debe ser ligeramente superior a la distancia entre las incisiones). Finalmente, se excavan con las tijeras dos pequeños bolsillos, uno por debajo de la incisión inferior y otro por encima de la superior, y en ellos se insertan los extremos del tubo para que queden lejos de los orificios de entrada y de salida. Las incisiones se suturan con uno o dos puntos de nailon de 6/0 ( fig. 6-14 ). Cuando el sistema tubular se utiliza para aumentar el volumen del labio inferior, se hace pasar un único tubo a lo largo de todo él. Por contra, en el labio superior se utilizan dos tubos para que no se borre el «arco de Cupido» del surco nasolabial, sino que quede acentuado; en este caso, cada uno de los tubos va desde la comisura de la boca hasta el punto más alto del arco de Cupido del lado correspondiente ( fig. 6-15 ).

FIGURA 6-14. Surcos nasogenianos antes (A) y después (B) de la inserción de un implante tubular de PTFE-e UltraSoft.

Herramientas de imágenes

FIGURA 6-15. Labio superior antes (A) y después (B) de la inserción de un implante tubular de PTFE-e UltraSoft. Herramientas de imágenes Aunque con los tubos de PTFE-e se pueden rellenar los surcos nasogenianos y aumentar el volumen de los labios con resultados estéticos satisfactorios, son apreciables a la palpación. No se asocian a problemas infecciosos. Debido a su localización superficial subdérmica, pueden inducir alguna reacción en el sitio de incisión que curse con drenaje e inflamación tisular. En ocasiones estas reacciones obligan a la retirada del tubo. Yo he dejado de utilizar en general estos implantes para los surcos nasogenianos y los labios porque los tubos se retraen en un tercio o más de su longitud en un número significativo de pacientes. Volver al principio OPTIMISMO MODERADO Los médicos tenemos la posibilidad y la capacidad de mejorar el estado de las personas. Los avances tecnológicos amplían continuamente esta capacidad. Sin embargo, los tratamientos médicos tienen riesgos potenciales aparte de sus beneficios. Con cualquier tratamiento o intervención o material utilizado siempre habrá pacientes que sufran secuelas y contratiempos imprevistos e indeseables a pesar de que se haya procurado ofrecer la máxima calidad en la evaluación, las precauciones, el equipo y las técnicas. Los sistemas biológicos tienen un grado inherente de imprevisibilidad. Volver al principio BIBLIOGRAFÍA Coven TR, Burack LH, Gilleaudeau R, et al. Narrowband UVB produces superior clinical and histopathological resolution of moderateto-severe psoriasis in patients compared with broadband UV-B. Arch Dermatol 1997;133:1514. Goldschmidt H, Panizzon RG. Modern dermatologic radiation therapy. New York, Springer-Verlag, 1991. Kalka K, Merk H, Mukhtar H. Photodynamic therapy in dermatology. J Am Acad Dermatol 2000;42:389-413. Sebben JE. Cutaneous electrosurgery. Chicago, Year Book Medical Publishers, 1989. Spicer MS, Goldberg DJ. Lasers in dermatology. J Am Acad Dermatol 1996;34:1. Zanolli MD, Feldman SR. Phototherapy treatment protocols for psoriasis & other phototherapy responsive dermatoses. London, Parthenon Publishing Group, 2000.

CAPÍTULO 7 Principios básicos de cirugía cutánea FRANK CUSTER KORANDA Cuidar el detalle es la esencia de la perfección quirúrgica. El descuido o la ignorancia de alguno de los principios básicos de la cirugía suele marcar la diferencia entre una cicatriz óptima y una meramente aceptable. SELECCIÓN DEL INSTRUMENTAL Si un instrumento facilita las intervenciones quirúrgicas que se puedan hacer, normalmente vale la pena gastarse lo que cuesta. Los instrumentos de calidad son caros. El diseño de los portaagujas de los tipos Webster, Halsey o para neurocirugía es adecuado para la mayoría de los tipos de cirugía cutánea ( fig. 7-1 A). Debido al reducido calibre de la sutura y a las finas y precisas agujas que en general se utilizan preferentemente en cirugía cutánea, las mandíbulas de los portaagujas deben tener un estriado suave. Las mandíbulas serradas pueden cortar las suturas finas y estropear las agujas de precisión. En las intervenciones muy delicadas que requieran el uso de suturas muy finas el mejor portaagujas es el de Castroviejo ( fig. 7-1 B). La amplitud del movimiento necesario para cerrar y abrir el portaagujas es inferior en el sistema de Castroviejo que en los modelos estándar. La piel debe manipularse del modo menos traumático posible, porque así se minimizan las lesiones tisulares. Para poder actuar con suavidad es necesario el uso de separadores de piel como el gancho único de Frazier o el delgado gancho doble de Tyrell. Cuando hay que utilizar pinzas, normalmente los modelos más finos (p. ej., las pinzas oftalmológicas de Bishop-Harman) son los que ofrecen más ventajas ( fig. 7-1 C). El mango de bisturí del n.° 3 se utiliza con hojas de los n.os 10, 11 y 15. Si hay que practicar incisiones muy precisas se deberá utilizar una hoja del 15C, que originalmente se diseñó para utilizarla en cirugía periodontal. Para diseccionar tejidos se pueden utilizar unas tijeras de Metzenbaum, de Malis o de Ragnell ( fig. 7-1 D). Las tijeras de Stevens son adecuadas para los trabajos más finos ( fig. 7-1 E). Las tijeras Littler también tienen un diseño que les permite ser útiles para esta función. Para cortar las suturas con precisión y para retirar puntos, las tijeras de Gradle, acabadas en punta y ligeramente curvadas, son ideales ( fig. 7-1 F). Un equipo básico de cirugía cutánea puede comprender los siguientes elementos: > Portaagujas de Webster o para neurocirugía con estriaciones suaves en las mandíbulas. > Pinzas finas de Adson con dientes o micropinzas de Adson con dientes. > Tijeras de disección. > Tijeras de uso general. > Mosquitos hemostáticos de tipo Halsted. > Pinzas de Backhaus para paños de 89 mm. > Mondadientes redondos para marcar la piel (los mondadientes mojados en azul de metileno permiten trazar líneas más finas que los marcadores estándar y son más baratos). > Esponjas de gasa. > Aplicadores con algodón en su extremo para el control de los puntos sangrantes. Volver al principio SELECCIÓN DE LAS SUTURAS Las suturas se pueden dividir en dos grupos generales: reabsorbibles y no reabsorbibles. Las suturas reabsorbibles son: > Catgut simple. > Catgut cromado. > Ácido poliglicólico (Dexon®).

> Poliglactina 910 (Vicryl®). > Polidioxanona (DPS®). > Poligluconato (Maxon®). > Poliglecaprona (Monocryl®). > Fibra trenzada sintética reabsorbible (Panacryl®). Las suturas de tipo catgut se elaboran con la capa submucosa del intestino delgado de ovejas y con la capa serosa del intestino delgado de reses bovinas; el organismo las degrada por fagocitosis porque desencadenan una respuesta frente a cuerpo extraño. El catgut simple va perdiendo gradualmente su resistencia a la tensión en el curso de 2 semanas. El catgut cromado es un catgut simple que se ha recubierto con sales crómicas para retrasar su degradación; su resistencia a la tensión se mantiene durante un período ligeramente más prolongado que en el caso del simple. Otra modificación de este tipo de suturas es el catgut simple de rápida absorción, que se degrada en 4-7 días y se puede utilizar para los puntos de piel; al cabo de 4-7 días se puede eliminar pasando por la herida un aplicador con punta de algodón humedecido. Este último material es adecuado para niños pequeños y para individuos que no puedan volver al consultorio para que se les quiten los puntos; el inconveniente es que desencadena respuestas inflamatorias de mayor intensidad en comparación con el nailon.

FIGURA 7-1. Instrumentos quirúrgicos. A)De izquierda a derecha: portaagujas de Webster, de neurocirugía y de Halsey. B) Portaagujas de Castroviejo. C) Pinzas oftalmológicas de Bishop-Harman. D) Tijeras de Metzenbaum, de Malis y de Ragnell. E) Tijeras de Stevens. F) Tijeras de Gradle. Herramientas de imágenes

Las suturas reabsorbibles sintéticas se degradan por hidrólisis. La respuesta inflamatoria que induce en el tejido subcutáneo es inferior a la que se observa con las de catgut. Aunque la resistencia a la tensión es bastante similar para Vicryl® y para Dexon®, su evolución es mejor con el primero, ya que se mantiene en un 75% a las 2 semanas y en un 50% a las 3 semanas. La hidrólisis y reabsorción de Vicryl® también es significativamente más rápida que la de Dexon®. Tanto con PDS® como con Maxon® la resistencia a la tensión se mantiene durante más tiempo: un 70% a las 3 semanas, un 50% a las 4 semanas y un 25% a las 6 semanas. En estos últimos, la hidrólisis tiene lugar al cabo de entre 180 y 210 días. En el caso de Monocryl® no teñido, la resistencia a la tensión se mantiene en un 50-60% al cabo de 1 semana y en un 20-30% al cabo de 2 semanas. Panacryl®, una sutura sintética trenzada reabsorbible, mantiene el 80% de su resistencia a la tensión a los 3 meses. Las suturas no reabsorbibles que se utilizan con mayor frecuencia son las de seda, de nailon y de polipropileno. Las suturas de seda se utilizan con frecuencia en los párpados y en los labios porque no tienen los extremos afilados e irritantes. Los monofilamentos de nailon (p. ej., Ethilon®) se utilizan para suturas en general. Las suturas Prolene® y Surgilene®, que son monofilamentos de polipropileno, se caracterizan por su mayor memoria y su elevada resistencia a la tensión. Para las suturas subcutáneas de la cara se suelen utilizar suturas de 4/0 ó 5/0. Para las suturas de piel de la cara se suelen utilizar suturas de 5/0 ó 6/0. En los trabajos delicados se pueden utilizar suturas de 7/0. Estas últimas son más fáciles de manipular con un portaagujas de Castroviejo. Para la piel y la fascia se utilizan agujas triangulares, que tienen el borde cortante en la parte exterior. En cirugía facial y en otras intervenciones cutáneas finas, deberían utilizarse agujas con punta de precisión, ya que gracias a su acabado ultrafino y a estar altamente afiladas se minimizan los tirones y las lesiones en los tejidos; en el sistema Ethicon, estas agujas se identificaron con los prefijos de código P o PS (por plastic [plástica] y plastic surgery [cirugía plástica], respectivamente), y en el sistema de Davis y Geck con PR o PRE (de plástica reconstructiva). Las agujas del calibre P3 o PS 3 son útiles para la cirugía facial. En las intervenciones de cirugía cutánea general, se pueden utilizar agujas FS (for skin [para piel]), pero tiran más de los tejidos que las de precisión. Volver al principio TIPOS DE PUNTOS SUBCUTÁNEOS ENTERRADOS Los puntos subcutáneos enterrados ( fig. 7-2 ) se utilizan para cerrar los espacios muertos y así evitar que se formen hematomas o cavidades que puedan dar origen a infecciones. También reducen la tensión sobre la línea de incisión. Al enterrar el nudo disminuye la reacción tisular en la parte más superficial de la herida, de modo que la mayor parte de la respuesta inflamatoria tiene lugar lejos de la superficie de la línea de incisión y es más difícil que aparezcan alteraciones en esta última.

FIGURA 7-2. Punto subcutáneo enterrado. Herramientas de imágenes Para enterrar el nudo, primero se inserta la aguja en la capa profunda del tejido y se sale más superficialmente en el mismo lado de la herida; a continuación, se entra superficialmente en el otro lado de la herida y se sale por la capa profunda de ese mismo lado. Normalmente se utilizan suturas reabsorbibles. PUNTOS SENCILLOS Los puntos sencillos ( fig. 7-3 ) engloban la epidermis y la dermis de ambos lados. Los orificios de entrada y de salida deben situarse a alrededor de 2-3 mm del borde de la herida. Para que entre bien la aguja se debe coger un buen «pellizco» más bien profundo de tejido, ya que eso ayuda a evertir los bordes de la herida. Por su acción aproximadora y eversora, los puntos sencillos también se utilizan para ajustar la altura de los bordes de la herida cuando éstos no coinciden. Si uno de los bordes se encuentra a menor altura que el otro se deberá tomar un pellizco ligeramente más profundo en el lado que esté más abajo para hacer una primera aproximación macroscópica de los bordes. El nudo se atará en el lado más bajo de la herida para ajustar de forma más fina la altura de los bordes.

FIGURA 7-3. Punto sencillo. Herramientas de imágenes PUNTOS DE COLCHONERO VERTICALES Los puntos de colchonero verticales ( fig. 7-4 ) elevan los bordes cutáneos. Con esta eversión se consigue una buena oposición de la epidermis y se compensa la retracción posterior que puede originar una depresión lineal de la cicatriz.

FIGURA 7-4. Punto de colchonero vertical. Herramientas de imágenes Si con puntos sencillos no se consigue una eversión suficiente de los bordes de la herida, normalmente con la colocación de un punto de colchonero vertical por cada dos o tres de los sencillos se suele solucionar el problema. PUNTOS DE COLCHONERO HORIZONTALES Los puntos de colchonero horizontales ( fig. 7-5 ) se utilizan para cerrar una herida que está sometida a tensión. Como pueden estrangular la piel, habitualmente se desliza un travesaño confeccionado con un trozo de catéter de Robinson rojo por debajo de la parte de la sutura que está en contacto con la piel para así disminuir la presión sobre ésta. En general, no son puntos adecuados para la cirugía facial.

FIGURA 7-5. Punto de colchonero horizontal. Herramientas de imágenes

FIGURA 7-6. Punto de esquina (punto de pico, punto de colchonero semienterrado). Herramientas de imágenes Punto de esquina (punto de pico, punto de colchonero semienterrado) Los puntos de esquina ( fig. 7-6 ) se utilizan en los extremos en forma de «V» para prevenir la necrosis del colgajo de piel. Se inserta la

aguja verticalmente a través del segmento principal de tejido y se la hace salir a través de la dermis; a continuación, se vuelve a insertar ésta horizontalmente a través del tejido dérmico de la punta del colgajo cutáneo y de nuevo se la hace pasar por el segmento principal de tejido. La sutura debe entrar y salir del colgajo cutáneo por el mismo plano dérmico por el que lo haga en el segmento principal de tejido. SUTURAS INTRADÉRMICAS CONTINUAS Las suturas intradérmicas continuas ( fig. 7-7 ) se colocan a través de la dermis y se pueden dejar puestas durante un período de tiempo prolongado sin que aparezcan estrías transversales. Se pueden utilizar materiales permanentes como Prolene® o reabsorbibles como PDS®. La aguja se inserta en la piel en un punto situado a 4-5 mm del extremo de la incisión y, a partir de ahí, se la dirige hacia la herida y se la hace pasar a través de la dermis de un lado al otro, siempre por el mismo plano y siguiendo un patrón en forma de «S». En el caso de una sutura intradérmica larga que en última instancia haya de retirarse, es aconsejable hacerla salir fuera de la piel y luego volver a insertarla en el punto medio para continuar con su colocación intradérmica; con ello se facilita su extracción,ya que se puede cortar este punto medio de la sutura y así sólo habrá que tirar de la mitad del hilo desde cada uno de los extremos. Si se utiliza PDS® o Monocryl® para una sutura intradérmica no será necesaria su extracción.

FIGURA 7-7. Sutura continua intradérmica. Herramientas de imágenes Aunque las suturas intradérmicas permiten cerrar las heridas de forma satisfactoria, a veces es aconsejable colocar algunos puntos sencillos y dejarlos puestos durante los tres primeros días, ya que ayudan a evertir los bordes y a mantenerlos juntos. Otro sistema complementario consiste en la aplicación de Mastisol® o de tiras de Steri-Strip®. SUTURA CONTINUA SIMPLE Las suturas continuas simples ( fig. 7-8 ) se basan en la aplicación repetida de puntos sencillos, seguidos uno detrás del otro, y son un método rápido para cerrar las heridas. Este tipo de sutura permite que la tensión se distribuya de forma homogénea a lo largo de toda la herida, y es más fácil y menos traumática de retirar que una hilera de múltiples puntos interrumpidos. Ajustando el pellizco de tejido cogido en cada vuelta se puede controlar la altura de los bordes de la herida.

FIGURA 7-8. Sutura continua simple. Herramientas de imágenes Volver al principio ANUDADO DE LAS SUTURAS Las suturas se deben anudar de modo que los puntos formen cuadrados. Al anudar los puntos hay que juntar los bordes de la herida sin estrangular los tejidos. En numerosas ocasiones se comete el error de anudar demasiado fuerte. Un modo de evitar que los puntos queden demasiado apretados consiste en no dejar ceñida la parte inferior de la segunda pasada. Al dejar esta pasada ligeramente suelta también se compensa el edema tisular que se forma en las heridas. El apretar demasiado los puntos es una de las causas principales de que queden marcas de la sutura en la piel. Otro factor es el hecho de tardar demasiado en retirar los puntos. Volver al principio HEMOSTASIA Una hemostasia meticulosa es esencial para que las heridas se curen bien. Una norma general para controlar los sangrados es que los vasos que tienen nombre se han de pinzar y ligar, y los que no tienen nombre se han de electrocoagular. Para las ligaduras vasculares se debe utilizar el mínimo calibre de sutura que sea eficaz. Los cabos de las suturas hay que cortarlos junto al nudo para dejar en la herida la mínima cantidad posible de material externo que pudiera desencadenar una reacción frente a cuerpo extraño. Para la electrocoagulación se puede utilizar un dispositivo biterminal. Con la unidad biterminal la corriente penetra en el paciente a través de un electrodo activo o coagulador. Cuando se establece el contacto con el tejido, se genera calor y tiene lugar la coagulación. La corriente pasa a través del paciente, y sale de éste por el electrodo dispersador (la placa de toma de tierra). Normalmente, el paciente forma parte del circuito eléctrico. La placa de toma de tierra se debe colocar tan cerca como sea posible del sitio donde se vaya a llevar a cabo la intervención quirúrgica. Si es posible, el corazón no debe quedar entre el electrodo activo y la toma de tierra, ya que entonces puede situarse en el camino que siga la corriente eléctrica. El área de coagulación se debe mantener seca con la ayuda de tejidos absorbentes o de dispositivos de succión, ya que la presencia de sangre en las áreas circundantes dispersa la electricidad y disminuye el efecto coagulador. Coagulación biterminal no significa coagulación bipolar. Coagulación bipolar se refiere a un sistema en el que un único electrodo contiene

ambos terminales. Con unas pinzas de coagulación bipolar la corriente pasa a través de sus ramas y coagula el tejido situado entre éstas. La coagulación bipolar es más precisa, lesiona menos los tejidos y no implica la transmisión de electricidad a través del paciente. Un electrocauterio es esencialmente un hierro candente que sella los vasos sanguíneos mediante la aplicación directa de calor. Los sistemas de electrocauterización utilizan corriente continua o alterna de baja frecuencia. La electricidad se queda en la punta del electrodo y no penetra en el paciente. En los campos muy húmedos, el electrocauterio induce una hemostasia mejor que la que se obtiene por electrocoagulación. Existen diversos tipos de lápices cauterizadores a pilas. En la anamnesis preoperatoria es importante preguntar si el paciente lleva algún dispositivo eléctrico implantado (p. ej., un marcapasos o un neuroestimulador). Si es portador de un marcapasos desfibrilador no se deben utilizar dispositivos de electrocoagulación si no se adoptan las medidas protectoras adecuadas. Los fabricantes disponen de números telefónicos a los que se puede llamar de forma gratuita para consultar sobre las precauciones necesarias con los distintos implantes eléctricos. Si aún quedasen dudas, los lápices cauterizadores deberían ser una opción segura, ya que sellan los vasos sanguíneos mediante la aplicación de calor y no de electricidad. Volver al principio PREPARACIÓN DEL PACIENTE La entrega de un folleto con instrucciones escritas al paciente antes de la intervención quirúrgica ayuda a evitar malos entendidos. 1. No se deben tomar aspirinas, ni productos que contengan ácido acetilsalicílico, ni antiinflamatorios no esteroideos durante las 2 semanas previas a la intervención porque inhiben la agregación plaquetaria y, por consiguiente, prolongan el tiempo de sangrado. 2. El paciente debe lavarse el cabello la noche antes o por la mañana del día de la intervención. 3. No se deben aplicar cremas ni maquillajes en la cara después de habérsela lavado por la mañana del día de la intervención. 4. No se debe fumar en las 72 h previas a la intervención. 5. Se deben tomar las medicaciones que toquen por la mañana del día de la intervención. 6. No se deben llevar prendas de ropa que hagan ladear la cabeza. 7. Hay que llevar ropas sueltas y cómodas. 8. Es aconsejable ir acompañado de alguien que luego pueda conducir hasta casa. Volver al principio PREPARACIÓN DE LA PIEL Es mejor rasurar tan poco pelo como sea posible; no es conveniente afeitar las cejas, ya que crecen de forma muy lenta. La piel se lavará con povidona yodada o con clorhexidina. Alrededor de los ojos no se debe aplicar clorhexidina, por lo que en esa región se usará povidona yodada o poloxámero 188. Se debe preparar un área quirúrgica suficientemente extensa como para que se puedan ver bien no sólo el sitio donde se va a llevar a cabo la intervención sino también sus relaciones con los puntos de referencia anatómicos circundantes para garantizar que al cerrar la herida no se altere ninguna otra estructura (p. ej., la nariz, los labios o los párpados). Las líneas de incisión se deben marcar antes de que la piel quede distorsionada por la infiltración de la anestesia. Con mondadientes redondos mojados en azul de metileno o en azul de Bonney se pueden trazar líneas de un modo más preciso que con muchos lápices diseñados para marcar la piel. Volver al principio ANESTESIA En la mayoría de las intervenciones de cirugía cutánea, sólo se necesita anestesiar mediante infiltración local o bloqueo regional. El producto de referencia es la lidocaína al 1%, un anestésico local eficaz, seguro, de acción corta y con el que las reacciones alérgicas son

extremadamente raras. Si a la lidocaína se le añade adrenalina, su absorción sistémica disminuye, la duración de sus efectos se prolonga considerablemente y se consigue un efecto hemostático local. Normalmente se necesitan 15 min para llegar a un grado óptimo de vasoconstricción. Las preparaciones comerciales disponibles normalmente combinan lidocaína con adrenalina al 1:100.000. En algunos pacientes la adrenalina genera ansiedad, temblores, diaforesis, palpitaciones, taquicardia y aumento de la tensión arterial, pero aumentando su dilución a 1:200.000 o incluso a 1:400.000 se puede disminuir la incidencia de estos efectos colaterales o incluso eliminarlos sin modificar de un modo significativo la eficacia del fármaco. La dosis máxima recomendada de lidocaína es de 500 mg, que equivalen a 50 ml de una solución al 1%. El signo más precoz de toxicidad es de tipo neurológico, y consiste en una ligera sedación, a partir de la cual se puede evolucionar a un cuadro de actividad comicial. La toxicidad cardíaca normalmente aparece con dosis que duplican la citada. La inyección de lidocaína, especialmente si está combinada con adrenalina, es desagradable. Para evitar las molestias se puede aplicar un agente anestésico tópico (p. ej., lidocaína) con oclusión durante 45 min antes de la infiltración. Esta maniobra es especialmente útil en niños pequeños y en adultos muy aprensivos. Si el agente anestésico se calienta a temperatura ambiente y se tampona, disminuyen las molestias derivadas de su inyección. Para tamponar la lidocaína se la diluye un 10% con bicarbonato sódico al 8,4%. Al final de la intervención se puede inyectar bupivacaína (un anestésico de acción más prolongada) al 0,25% con adrenalina a 1:200.000 si se desean unos efectos más duraderos (entre 3 y 6 h). Incluso cuando se recupera la sensibilidad, su acción analgésica persiste durante un rato. El límite de toxicidad para la bupivacaína es de 3 mg/kg. La bupivacaína puede desencadenar efectos tóxicos cardíacos y sobre el sistema nervioso central a las mismas concentraciones. La bupivacaína se une firmemente al tejido miocárdico y puede desencadenar arritmias. La ropivacaína es un nuevo anestésico local de larga duración no tan cardiotóxico como la bupivacaína. La ropivacaína tiene un límite de toxicidad de 3 mg/kg. La adrenalina no disminuye su absorción sistémica como sucede en el caso de la lidocaína y la bupivacaína. Volver al principio LOCALIZACIÓN DE LAS INCISIONES Se deben planificar las incisiones para que sean paralelas a las arrugas y a los pliegues que se forman al sonreír o bien que discurran por su interior. Si no existen arrugas bien formadas, se deberán practicar las incisiones en la dirección de las líneas de tensión de la piel relajada. Estas líneas discurren en ángulo recto en relación con los vectores de contracción de la musculatura subyacente. Otra norma para que las cicatrices queden disimuladas consiste en procurar que las líneas de incisión se sitúen en los límites de unidades estéticas y anatómicas. Como ejemplos de éstas se pueden citar el limbo labial, el surco nasogenioma, el área submandibular, el área submentoniana, el área preauricular y a lo largo de la ceja o en el cuero cabelludo. Volver al principio INCISIONES Las incisiones se deben practicar verticalmente en relación con la superficie de la piel. Las incisiones en ángulo oblicuo luego no se oponen tan bien. En las áreas adyacentes a las cejas o con cabello, hay que hacer una excepción a la norma de las incisiones verticales; en esas regiones las incisiones deben seguir un ángulo paralelo al eje del pelo cuando sale de la piel para evitar la sección transversal del folículo piloso. En las heridas, aunque sean pequeñas, hay que disecar los bordes por divulsión para reducir la tensión. La divulsión se puede realizar mediante tijeras o bisturí. En la cara la divulsión se lleva a cabo justo por debajo del plexo dérmico, y en el cuero cabelludo entre la aponeurosis y el periostio, que es un plano donde el aporte sanguíneo es relativamente escaso. Volver al principio ESCISIONES La escisión clásica se practica siguiendo un patrón fusiforme. Si la proporción entre longitud y anchura del huso de extirpación es inferior

a 4:1 o si un lado es más largo que el otro, puede sobrar tejido en los extremos a la hora de cerrar la herida. Estos conos de tejido que sobresale se denominan «orejas de perro», y si son pequeños disminuyen de tamaño y se aplanan solos a medida que la herida se retrae. Por contra, si son de gran tamaño se deberán extirpar; para ello, se tira del extremo de la cicatriz mediante un gancho para piel, se practica una incisión en un lado de la oreja de perro a lo largo de toda su base (la herida final se curvará hacia el lado en el que se ha practicado esta primera incisión), se tira del colgajo de tejido formado para pasarlo por encima de la incisión, y se lo secciona por la línea en que su base se cruza con la incisión; con ello se elimina la oreja de perro y se puede cerrar la herida ( fig. 7-9 ). Volver al principio VENDAJE DE LAS HERIDAS En las primeras horas posteriores a la incisión, se forma un coágulo por encima de la herida. Al cabo de entre 12 y 72 h tienen lugar dos descargas de actividad mitótica y empiezan a migrar células epidérmicas hacia la herida. No obstante, si se forma una costra seca, ésta establece una barrera frente a la migración epidérmica. En esas circunstancias, las células epidérmicas no pueden migrar directamente y a ras del espacio entre los bordes de la herida, sino que tienen que encontrar un plano de migración por debajo de la citada costra seca. Por consiguiente, se forma una depresión lineal vacía a lo largo de la incisión ya cicatrizada.

FIGURA 7-9. Elevación del extremo de una herida con un gancho de piel para definir el tamaño de una oreja de perro. Herramientas de imágenes Para evitar la formación de costras y el resultante surco lineal en la cicatriz ya curada, se debe aplicar un vendaje oclusivo. Para ello, se dispone de diversos productos comerciales. No obstante, otra opción es el uso de Dermicel®, que es una cinta hipoalérgica cuyo material adhesivo tiene propiedades bacteriostáticas. Primero se aplica benjuí o Mastisol® en la piel y luego se coloca cinta Dermicel® a lo largo de toda la herida. No es necesario el uso de pomadas. Por debajo del apósito se crea un entorno húmedo que inhibe la formación de costras y acelera la regeneración epidérmica. Debido al abundante aporte hemático de la cara, las infecciones no plantean problemas. La cinta se deja colocada durante 3-4 días.

Volver al principio RETIRADA DE LOS PUNTOS No existen normas estrictas para la extracción de los puntos. Si se tienen dudas acerca de la conveniencia de retirar los puntos se puede quitar uno de cada dos o uno de cada tres y volver a valorar al cabo de un día, o algo parecido. A continuación, se ofrecen algunos tiempos orientativos de retirada de los puntos: > Cara: de 4 a 6 días. > Cuello: de 6 a 10 días. > Espalda: de 10 a 14 días. > Abdomen: de 7 a 10 días. > Extremidades: de 10 a 18 días. Es prudente examinar las heridas al cabo de 4 ó 5 días de la intervención, porque es cuando existen más probabilidades de que haya aparecido una infección. Para no castigar la herida al retirar la sutura, los puntos se pueden cortar con unas tijeras finas o una hoja del bisturí del n.° 11. Para una correcta extracción de los puntos, se debe tirar de los cabos hacia la línea de incisión, ya que si se hace en dirección contraria se podrían separar los bordes de la herida. El momento en que se retiran los puntos de la cara es cuando la herida tiene menos resistencia: la fibroplasia justo está empezando y lo único que la mantiene cerrada son los puentes epidérmicos. La línea de incisión se puede reforzar con tiras de Streri-Strip® tras la extracción de los puntos. Volver al principio DINÁMICA DE LA HERIDA CURACIÓN DE LA HERIDA La curación de la herida se divide en cuatro fases: > Inflamatoria. > Fibroblástica. > Proliferativa. > De remodelación. No obstante, estas fases se solapan y se diluyen entre ellas. Al principio de la fase inflamatoria tiene lugar una vasoconstricción inicial que se acompaña de agregación plaquetaria. Al cabo de entre 5 y 10 min de la vasoconstricción se produce una dilatación activa de las vénulas que aumenta la permeabilidad vascular, y esta situación se prolonga durante 72 h. Al cabo de unas pocas horas de estas respuestas vasculares, hay una respuesta celular con migración de leucocitos polimorfonucleares hacia el área y diapédesis de monocitos, que se transforman en macrófagos tisulares. El macrófago es la célula predominante durante los primeros 3 ó 4 días y es el elemento que inicia la fase fibroblástica. Con la fase inflamatoria aún en curso se inicia la fase proliferativa. Las células epidérmicas cambian y migran hacia la cicatriz. Hacia el tercer día ya se ha completado la migración de las células epidérmicas a lo largo de una incisión en la que los bordes están en contacto. En la dermis, los fibroblastos empiezan a proliferar a las 24-36 h de la agresión tisular. En el cuarto día, la síntesis de colágeno y de proteoglicanos por parte de los fibroblastos que están proliferando anuncia que tiene lugar la fase fibroblástica. Las fibras de colágeno se depositan de forma aleatoria, sin ninguna orientación.

Hacia el final de la fase fibroblástica y solapándose con ella se inicia la fase de remodelación. Es una etapa de diferenciación, reabsorción, y maduración. Los fibroblastos desaparecen de la herida y las fibras de colágeno se modelan en forma de haces y patrones organizados. CONTRACCIÓN DE LA HERIDA En una herida abierta que se cura por segunda intención, la piel circundante en todo su espesor se dirige activamente hacia el centro de la cicatriz. Esta contracción se inicia durante la fase proliferativa de la curación de la herida. Los fibroblastos se diferencian en miofibroblastos, que son responsables de este proceso dinámico. La contracción de la herida normalmente continúa hasta que ésta se cierra o hasta que las fuerzas de la piel que la rodea superan a la capacidad contráctil de los miofibroblastos. RETRACCIÓN Todas las cicatrices se retraen y, como resultado, sus ejes se acortan. Este proceso se debe a la formación de puentes cruzados entre las fibras de colágeno, que tiene lugar en la fase de remodelación. La retracción es un fenómeno separado de la contracción de la herida y se debe a un mecanismo diferente. RESISTENCIA DE LA CICATRIZ A las 2 semanas, la cicatriz ha ganado el 7% de su resistencia final, a las 3 semanas el 20%, y a las 4 semanas el 50%. Una vez que ya ha madurado completamente, la resistencia de la cicatriz curada sólo llega al 80% de la que tenía originalmente la piel intacta. ANOTACIONES DE SAUER 1. Una de las quejas más frecuentes tras una intervención de cirugía cutánea, especialmente en las intervenciones más amplias, hace referencia al entumecimiento o a las alteraciones de la sensibilidad en el área operada. No es una complicación, sino un efecto esperable de los cortes practicados en la piel. Es mejor advertir a los pacientes de esta posibilidad antes de la intervención y decirles que les durará entre 6 y 12 meses y que en algunos casos puede ser permanente. 2. En las regiones en que las glándulas sebáceas son altamente activas y numerosas (p. ej., en el área T de la cara) y en los pacientes con acné o rosácea, las incisiones tienden a ampliarse y a expandirse aunque se haya sido extremadamente meticuloso en la intervención. Este fenómeno forma parte de la curación de la herida. Se debe avisar al paciente con antelación de este potencial problema: «Lo que se le dice al paciente antes de la intervención es consentimiento informado; lo que se le dice después se puede tomar por una excusa». 3. Cuidado con la rama temporal del nervio facial. Cuando sale de la glándula parótida por su borde superior, sigue un curso superficial a lo largo del arco cigomático y por el área temporal. La sección de esta rama provoca una parálisis del músculo frontal de ese lado y caída de la ceja. Es una complicación posible en toda extirpación llevada a cabo en el área temporal. Se debe advertir de ello al paciente previamente. La caída de la ceja se puede corregir mediante una elevación quirúrgica de ésta. 4. Cuidado con el nervio espinal (accesorio) en el triángulo posterior del cuello. Esta estructura perfora el borde posterior del músculo esternocleidomastoideo ligeramente por encima de su porción media y entra en el triángulo posterior del cuello. A continuación, discurre superficialmente justo por debajo del tejido adiposo subcutáneo, en la fascia que recubre el triángulo posterior. Existe también una cadena de ganglios linfáticos estrechamente asociada al nervio espinal a lo largo de su recorrido por el triángulo posterior. Han seccionado este nervio tanto cirujanos conscientes de su localización superficial como facultativos que no tenían en cuenta este hecho. «El buen criterio se basa en la experiencia, que con frecuencia se basa en el mal criterio.» 5. Con independencia de lo cuidadoso y lo diligente que sea el cirujano, la respuesta de los sistemas biológicos no siempre es predecible y los resultados clínicos no son siempre los previstos o deseados. «Si se quiere cortar hay que estar preparado para llorar y para rezar.» Volver al principio DOCUMENTACIÓN Y EVALUACIÓN Aunque el éxito o el fracaso de la cirugía cutánea pueden ser evidentes, es importante documentar los resultados mediante una fotografía objetiva. Sólo con la ayuda de fotografías estándar y sistemáticas se puede evaluar el progreso y analizar las técnicas y los métodos. Las fotografías pre y postoperatorias son esenciales, al igual que las intraoperatorias. La toma uniforme de fotografías es un método de autoevaluación y sirve de estímulo y de guía para mejorar.

Volver al principio BIBLIOGRAFÍA McGregor IA, McGregor AD. Fundamental techniques of plastic surgery. Edinburgh, Churchill Livingstone, 1999. Papel I. Facial plastic and reconstructive surgery, ed 2. New York, Thieme, 2002.

CAPÍTULO 8 Cosmética para médicos MARIANNE N. O'DONOGHUE Los médicos (y especialmente los dermatólogos) con frecuencia tienen que tratar con pacientes preocupados por cuestiones cosméticas. Es necesario que expongamos nuestras preferencias en cuanto a métodos de limpieza e hidratación, conocer la seguridad de los productos para el cuidado del cabello y los productos para las uñas, y técnicas para mejorar el aspecto de la piel. Es importante saber cómo funcionan los cosméticos, qué productos pueden desencadenar reacciones adversas y cómo podemos recomendarlos para ofrecer la mejor atención posible a nuestros pacientes. La U.S. Food and Drug Administration (FDA; Administración para los alimentos y los fármacos de EE.UU.) define los cosméticos como «1) artículos pensados para frotarlos, verterlos, rociarlos, pulverizarlos, introducirlos o aplicarlos de cualquier otra manera en el cuerpo humano o en alguna parte de éste para limpiar, embellecer, potenciar el atractivo o alterar la apariencia, y 2) artículos pensados para el uso como componentes de cualquiera de los artículos anteriores, con la excepción de que en el concepto no se incluyen los jabones». Los fabricantes de cosméticos no están sometidos a una regulación tan estricta como la que se aplica en el caso de las compañías farmacéuticas, pero existe un registro voluntario para los productos de cosmética. El Cosmetic Ingredient Review (revisión de ingredientes cosméticos) es un grupo independiente de científicos y médicos expertos que se instituyó con el objetivo de examinar todos los datos publicados y enviados voluntariamente por la industria para cada ingrediente individual o clase de ingredientes usados en cosmética, y recopilarlos en una monografía sobre su seguridad. En Estados Unidos, la regulación para el etiquetado de los cosméticos exige que el fabricante indique todos los ingredientes que estén presentes en más de un 1% en el producto por orden de concentración descendente, y los ingredientes que se encuentren a concentraciones inferiores, en el orden que desee. Sólo es obligatorio que esta información se encuentre en el envoltorio externo. En los productos que se venden al por menor deben figurar: una identificación, la cantidad neta contenida, el nombre y la dirección de la empresa y el fabricante o el distribuidor, los ingredientes declarados, cualquier advertencia que sea necesaria y las instrucciones de uso. Si no se van a vender al por menor (p. ej., cosméticos en un salón de belleza) no es necesario que se cumpla con estos requisitos. Esto implica que el médico debería ser capaz de rastrear el origen de cualquier producto que pueda haber desencadenado una reacción adversa en un paciente. Los departamentos de investigación y desarrollo de la mayoría de las industrias cosméticas ayudan y están bien informados, especialmente si el médico que se dirige a ellos no adopta una actitud cuestionadora. La industria se ha esforzado mucho por ayudar a los dermatólogos. CLASIFICACIÓN DE LOS COSMÉTICOS Los cosméticos se pueden clasificar en artículos de tocador, productos para el cuidado de la piel, perfumes y maquillajes o productos de color.

ERRNVPHGLFRVRUJ Volver al principio ARTÍCULOS DE TOCADOR Comprenden: jabones, champús, mascarillas y acondicionadores para el cabello, productos para el peinado, pulverizadores y lociones fijadoras, preparaciones para colorear el cabello, productos para el rizado o el alisado del cabello, desodorantes, antitranspirantes y protectores solares. PRODUCTOS DE LIMPIEZA Los objetivos de la limpieza son: > Eliminar el sebo, que atrae la suciedad. > Descamar la piel. > Eliminar sustancias contaminantes transportadas por el aire. > Eliminar microorganismos patógenos. > Eliminar cualquier maquillaje existente.

El limpiador clásico, y el producto que ha estado disponible durante siglos, es el jabón. Es una sustancia compuesta por ácidos grasos procedentes de aceites o de grasas más un producto alcalino. Los jabones claros o transparentes permiten un mejor control del residuo alcalino y se aclaran con mayor facilidad. Los jabones molidos duros se han considerado elegantes durante muchos años. Los detergentes sintéticos se venden en pastillas como los jabones, pero están compuestos por tensioactivos aniónicos, como el lauril sulfato sódico, que permiten ajustar el pH; gracias a ello, estos productos son más fáciles de aclarar en aguas duras y se pueden ajustar para que irriten menos la piel. Los jabones especiales pueden incorporar medicamentos, gránulos, emolientes o perfumes. Los jabones y detergentes sintéticos se han sometido a pruebas de irritación, pérdida de agua a través de la epidermis, pH y muchas otras cualidades. Cada producto tiene sus ventajas y sus inconvenientes. Los geles de ducha se han vuelto tan populares en Estados Unidos como ya lo eran en Europa. Pueden contener lauril sulfato potásico como tensioactivo aniónico, o muchos otros ingredientes. En numerosas ocasiones contienen cocamidopropil betaína, que se ha convertido en una sustancia sensibilizadora muy frecuente. Los geles de ducha se aclaran bien, pero pueden ser ligeramente más irritantes en algunos individuos. En los últimos años, se han registrado numerosos casos de alergia por contacto y de dermatitis irritativa secundarios al uso de geles líquidos perfumados con esencias de menta o de piña. Los paños limpiadores impregnados con una sustancia para el lavado del cuerpo son los productos de limpieza más modernos. Los paños faciales de fibra tienen un lado rugoso, que es exfoliante, y otro liso para aclarar, que deja una capa de vaselina. Así, un solo producto actúa como limpiador, exfoliante e hidratante. CHAMPÚS Contienen tres ingredientes principales: agua, detergente y un material graso. Al igual que los limpiadores corporales, los champús jabonosos contienen una base más un aceite o una grasa. Como pueden dejar un precipitado en el cabello cuando se usan aguas duras, los champús jabonosos ya raramente se usan. La mayoría de los champús no contienen jabón y se elaboran con aceites sulfonados. Están compuestos por: > Tensioactivos principales, con acción detergente y espumante. > Tensioactivos secundarios, para mejorar el estado del cabello. > Aditivos para completar la formulación y para obtener efectos especiales. Como la mayoría de los daños que sufre el tallo piloso se deben a la acción de productos químicos con un pH elevado (p. ej., tintes o productos para el rizado o el alisado permanente), hoy en día muchos champús se formulan con un pH ácido o neutro. Debido al elevado contenido en agua de los champús, se les deben añadir conservantes (a los que se hará referencia más adelante), y entre ellos el formaldehído es el más habitual. Los champús sólo están en contacto con el cabello durante un período corto de tiempo, por lo que no suelen generar dermatitis por contacto. Sí es más frecuente, no obstante, la aparición de dermatitis por contacto en las manos de los peluqueros. En ocasiones, algunos de los aditivos que se agregan, además de los conservantes (p. ej., colorantes, perfumes y nuevos aceites esenciales), pueden desencadenar reacciones alérgicas. Los agentes terapéuticos que se añaden a champús con mayor frecuencia son: brea, ácido salicílico, piritiona de cinc, azufre y, por prescripción facultativa, ketoconazol, ciclopirox, clobetasol y fluocinónida. Es importante que los médicos sepan que estos ingredientes no tienen necesariamente que estropear o decolorar el cabello. En estos champús terapéuticos, la formulación puede contener tantos ingredientes acondicionadores y embellecedores como en los que no son medicinales. Los puede haber incluso adecuados para cabellos teñidos, permanentados o de personas de color. La formulación sencillamente se tendrá que seleccionar según el tipo de cabello (p. ej., seco, graso, fino o fuerte). ACONDICIONADORES Debido a las agresiones que sufre el cabello por la exposición al sol, al viento, a los tratamientos químicos y al agua, los acondicionadores son en general un producto necesario para el cuidado de éste, tanto en hombres como en mujeres. Antiguamente, para eliminar la capa de champú jabonoso se aplicaba limón o vinagre y luego se aclaraba. Estas sustancias aún son útiles cuando una persona no tiene acceso a las comodidades de la civilización o sencillamente no dispone de acondicionadores «de verdad». Los otros productos recubren el pelo con una capa que evita que se enrede con los que lo rodean. Estos productos contienen ceras y parafina, que dan brillo al cabello e impiden que tengan lugar fenómenos de adhesión estática. Los bálsamos pertenecen a esta categoría. Los acondicionadores más frecuentes para los cabellos maltratados son los que contienen tensioactivos catiónicos. Durante muchos años se han utilizado compuestos cuaternarios de amonio (especialmente el cloruro de estearalconio) para hacer que el cabello fuera más controlable. Es posible unir un polímero (p. ej., polivinilpirrolidona) u otras sustancias formadoras de películas a compuestos cuaternarios

de amonio. Así, no sólo se suaviza el cabello, sino que también se le añade volumen o cuerpo. Existen incluso acondicionadores que contienen filtros solares para proteger el color del pelo. En ocasiones, el uso excesivo de estos acondicionadores puede generar una acumulación que deje el cabello excesivamente lacio. Este efecto se puede contrarrestar con el uso de un champú aniónico, que eliminará dicha acumulación y dejará el cabello limpio y más manejable. Los acondicionadores proteínicos contienen aminoácidos y pequeños fragmentos polipeptídicos procedentes de proteínas hidrolizadas. Estos productos se pueden incorporar a la corteza del pelo si se aplican justo después de haberlo sometido a un proceso de teñido o de rizado permanente, o si luego se cubre con un gorro caliente. Es aconsejable usarlos en cabellos deteriorados por la acción de tratamientos de peluquería, del viento, del sol o del agua de las piscinas. Se han comunicado casos de urticaria por contacto con los componentes proteicos de los acondicionadores capilares (p. ej., el derivado cuaternario del colágeno bovino hidrolizado). Los productos para el modelado se presentan en forma de lociones, geles, espumas o pulverizadores. Muchos de ellos contienen agua, copolímeros, polivinilpirrolidona, sales cuaternarias y perfumes. Impermeabilizan el cabello para que la sudoración o la lluvia suave no estropeen el peinado. RIZADOS Y ALISADOS PERMANENTES Los tres tipos naturales de cabello son: liso, ondulado y rizado. Para que el cabello se rice de un modo diferente, se alise o se ondule ligeramente, hay que romper los puentes disulfuro; esta reacción química se puede desencadenar por la acción del calor, el pH elevado o la aplicación de tioglicolatos. Para el alisado, los puentes disulfuro se rompen mediante hidróxido de sodio, de guanidina, de litio, calor o tioglicolatos. El cabello se enrolla alrededor de cilindros o rulos y se aplican los productos químicos adecuados hasta que cambia su forma; a continuación, se añade peróxido de hidrógeno con perborato sódico o bromato potásico para neutralizar. Algunos de los puentes disulfuro no se reparan, por lo que este proceso puede ser muy agresivo para el pelo. El método más suave para rizar el cabello es la permanente ácida, que se basa en la aplicación de monotioglicolato de glicerol. Es un tratamiento adecuado para los cabellos delicados o teñidos. Existen más casos de dermatitis alérgica por contacto con este producto químico que con otros agentes rizadores o alisadores. Su aplicación se debe llevar a cabo en un salón profesional de peluquería. Un producto de potencia media para las permanentes es el tioglicolato de amonio. Se puede utilizar para rizar o alisar cabellos sanos. Debido a su seguridad, se puede aplicar en casa. Los productos químicos más potentes para estos tratamientos se utilizan en cabellos con rizos resistentes; entre ellos se cuentan la lejía (con el pH más elevado) y el hidróxido de sodio, de litio o de calcio. Los tienen que aplicar profesionales. Si se dejan actuar durante demasiado tiempo, se puede romper el pelo. También pueden quemar la piel. TEÑIDO DEL CABELLO Los cinco principales tipos de coloreado del cabello son: temporal, gradual, natural, semipermanente y permanente. Los colorantes temporales son tintes textiles, que se depositan por encima de la cutícula y se borran fácilmente por la acción del sudor o de la lluvia. Tienen la ventaja de que permiten al individuo hacer una prueba sin inducir cambios permanentes. Son una opción prudente y no desencadenan reacciones alérgicas. Su inconveniente es que el color puede pasar fácilmente a la cara o a la ropa. El coloreado gradual se basa en la aplicación de sales metálicas. El cabello puede pasar de gris a marrón o negro por la acción del acetato de plomo y del azufre. Estas sales precipitan en la superficie del tallo piloso y generan un cambio gradual de color. Desgraciadamente, el cabello adquiere un aspecto muy apagado y, en ocasiones, un característico olor a azufre. El precipitado metálico también impide cualquier otro tipo de procesado del cabello (p. ej., una permanente u otras técnicas de coloreado). Hay que volver a dejar crecer el cabello o aplicar productos decolorantes para que se puedan llevar a cabo otros tratamientos cosméticos. El coloreado natural con henna obtenida de Lawsonia inermis raramente se aplica hoy en día. Se trata de un tinte vegetal que no plantea problemas de efectos carcinógenos. Confiere reflejos rojos al cabello. Puede precipitar reacciones asmáticas y alérgicas. Además, tiñe los cabellos grises de un desagradable color naranja. Los tintes semipermanentes son una interesante primera opción para las personas que desean oscurecer sus cabellos grises. Los ingredientes activos de estos productos son colorantes de bajo peso molecular diseñados específicamente para teñir el pelo. Gracias a su reducido tamaño, estas moléculas pueden atravesar la cutícula y penetrar en la corteza. Estos tintes dejan el cabello brillante y atractivo. No obstante, como se pierden a través de la cutícula con la misma facilidad, el color sólo dura entre cuatro y seis lavados. Estos tintes tienen una escasa capacidad alergénica, son fáciles de aplicar y estropean mínimamente el pelo. Como no se utilizan peróxidos, los colores sólo pueden oscurecerse y no aclararse. Los tintes capilares permanentes son de lejos los productos que hoy en día se utilizan con mayor frecuencia para colorear el cabello en

hombres y en mujeres. En el teñido permanente (u oxidativo), se forman moléculas incoloras a partir de sus precursores en el interior de la corteza por la acción oxidativa del peróxido de hidrógeno. La reacción es la siguiente: p-fenilendiamina + H2 O2 → aminas; aminas + acopladores → colorante indoico. Las moléculas de los colorantes indoicos (con el grupo indo) son tan grandes que no pueden salir de la corteza del tallo piloso. La coloración se mantiene durante 4-6 semanas, hasta que el cabello ya ha crecido y la base se vuelve visible. En ese momento, lo que hay que hacer es simplemente teñir el segmento de 1-1,5 cm recién crecido.

Tipo de producto colorante

Aptitudes Identificación Tipo de tinte necesarias

Capacidad Sitio de de cambio acción de color

Duración

Grado de deterioro Rendimiento de la en general estructura del pelo

Tintes ácidos de alto peso molecular como los que se Mínimas Se Superficie Escasa Se Envase para usan en tejidos, y Recubren Tintes temporales aplica y se del tallo eliminan por Bajo múltiples usos colorantes el gris seca piloso lavado alimentarios en suspensión hidroalcohólica

Cap gen pro der

Despreciable Des

Moderadas Se aplica Envase para en el pelo múltiples usos recién o para uno lavado y se solo; más deja actuar Semipermanentes viscosos que durante 15los del n.° 1 40 min; se para evitar que deben se escurra realizar pruebas epicutánea

Tintes de bajo peso Recubren molecular: el gris; nitrofenilendiaminas, oscurecen Se pierden nitroaminofenoles, Penetran dos o tres gradualmente aminoantroquinonas en la Bueno tonos el en tres a en una base de corteza color cinco lavados champú o en un normal del sistema de cabello disolventes

Despreciable Des

Oxidación permanente de tipo

En un solo paso

En dos pasos

Moderadas Diversos tipos de Sistema de dos colorantes, entre Se deben unidades que ellos productos realizar se mezclan intermedios de la justo antes de pruebas PFD en un epicutáneas su uso «champú» alcalino peroxidado cabello

Recubren el gris; oscurecen o aclaran Corteza dos o tres tonos el color normal del

Igual que Se necesita Igual que anteriormente, pero ayuda Ilimitada anteriormente hay que decolorar el profesional cabello previamente

Corteza

Permanente; retoques por el Excelente crecimiento del pelo cada 4-8 semanas

Igual que Excelente anteriormente

Moderado

Mo

Mo rotu cab Significativo reac loca sisté

los

Sales metálicas, sobre todo de Sólo plomo, en forma de decoloran solución, crema o pomada

Superficie Mientras se y algunos use el por Bajo producto con debajo de regularidad la cutícula

Des prob salu inco otro trat cap quím

Progresivo

Envase para Ninguna múltiples usos

Alheña vegetal

Desde el punto de vista práctico, no existe ni está disponible. Aunque la auténtica alheña es un tinte vegetal, sus propied cromáticas y su duración la hacen inaceptable. Hoy en día se comercializan productos con este nombre, pero realmente encuentran dentro de las categorías segunda y tercera descritas anteriormente.

Mínimo

* El difunto Dr. Earl Brauer diseñó esta tabla para ediciones previas del presente libro. PFD, Parafenilendiamina.

La formación de mechas o reflejos consiste en tomar mechones de cabello y decolorarlos según la misma técnica, pero utilizando peróxido de hidrógeno de 30 ó 40 volúmenes (en lugar del de 20 volúmenes que se utiliza en los teñidos normales). Para que un pelo moreno se vuelva de color rubio platino son necesarios dos tratamientos: en primer lugar, una decoloración total con peróxido, y luego el teñido del pelo tal y como se ha indicado. Ésta es la intervención más traumática que se puede llevar a cabo en el cabello. Con todos esos procesos químicos, el tallo piloso se puede romper en cualquier punto. En la tabla 8-1 se ofrece un resumen de estas técnicas de coloreado. Volver al principio PRODUCTOS PARA EL CUIDADO DE LA PIEL Según el North American Contact Dermatitis Group, los productos para el cuidado de la piel son los responsables de un mayor número de reacciones adversas en cosmética. Estas reacciones pueden consistir en dermatitis irritativas, dermatitis alérgicas, acné por cosméticos o foliculitis. Para entender bien cómo actúan estos productos es importante estudiar los tipos de ingredientes que los componen: emolientes, humectantes, tensioactivos, conservantes y perfumes. EMOLIENTES Son materiales formadores de películas que se agregan a las preparaciones cosméticas y que retrasan la pérdida de agua en la piel. Las cinco categorías de emolientes son: > Hidrocarburos. > Ceras. > Poliésteres lipídicos naturales. > Éteres y ésteres de bajo peso molecular. > Siliconas. Los hidrocarburos más conocidos son el aceite mineral y la vaselina. Como estos productos no contienen agua, no es necesario añadirles conservantes. Se ha demostrado mediante el marcado con átomos de carbono radiactivo que la vaselina realmente penetra en la sustancia intercelular del epitelio. Estos hidrocarburos son espesos y quizá no sean tan agradables estéticamente como otros hidratantes. No obstante, en invierno en las zonas templadas, son ideales para las manos, los pies y otras áreas muy secas del cuerpo. Probablemente son demasiado oclusivos para la piel de la cara. En los últimos años, la vaselina de calidad para cosmética se ha convertido en uno de los ingredientes predominantes en los productos cosméticos de aplicación facial. La vaselina de este tipo no es comedógena.

El grupo de las ceras está integrado por la cera de abejas, la cera de abejas sintética, el colesterol y la lanolina. Estas sustancias no suelen provocar reacciones adversas por ellas mismas, pero los ésteres de lanolina pueden ser comedógenos (es decir, provocar un cuadro de acné con comedones). Los poliésteres lipídicos naturales retrasan la pérdida de agua porque se integran con las proteínas del estrato córneo. Los ácidos de cadena corta como los presentes en el aceite de coco, los triglicéridos cápricos o caprílicos, los ésteres de lanolina y los ésteres de ácidos grasos no saturados sintéticos, como el oleato de sorbitol o el linoleato de lanolina, pueden ser comedógenos por su interacción con el estrato córneo. Los poliésteres de cadena larga no tienden tanto a provocar este efecto comedógeno debido al tamaño de sus moléculas. Los éteres y ésteres de bajo peso molecular, como el miristato de isopropilo y el estearato de isopropilo, pueden ser también comedógenos. Su presencia es aceptable si no supone más del 2% de la formulación. Algunos de estos productos actúan como conservantes a concentraciones inferiores. Los emolientes más útiles hoy en día son, con diferencia, las siliconas. Estos productos inertes se han pulverizado en forma de partículas diminutas y luego combinado con numerosos productos para que «resbalen». Han sustituido a muchos de los ingredientes comedógenos utilizados en cosmética facial y han funcionado de forma excelente. Las siliconas son lubricantes, protectoras y repelen el agua. Pueden tener una acción balsámica en pacientes con una piel hipersensible (p. ej., los que presentan acné rosácea). No se absorben tópicamente, de modo que no plantean dudas en cuanto a su seguridad. No inducen reacciones adversas de tipo alérgico o comedógeno. HIDRATANTES Se utilizan para conservar la humedad de los materiales y para atraer y absorber agua del entorno. La mayoría de estos productos son cosméticamente más agradables de usar. Son especialmente útiles en climas húmedos. Como ejemplos de productos hidratantes se pueden citar: glicerina, piroglutamato sódico, sorbitol, urea, ácido láctico y propilenglicol. La urea y el ácido láctico son ingredientes muy útiles en cuadros que cursan con hiperqueratosis (p. ej., ictiosis, queratosis capilar, enfermedad de Darier y sequedad cutánea extrema). Pueden provocar irritación o picor en ocasiones, pero no son sensibilizadores. El propilenglicol es uno de los productos favoritos para su uso como disolvente de corticoides tópicos. Está presente en, por lo menos, dos tercios de las cremas con corticoides y en muchas de las pomadas. Puede ser irritante y, en ocasiones, inducir cuadros de dermatitis alérgica por contacto. TENSIOACTIVOS Son agentes de superficie que favorecen la mezcla de las fases oleosa y acuosa en una emulsión y suavizan el contacto entre ambas superficies. Por su efecto atenuador de la función de barrera de la piel, estas sustancias pueden aumentar la capacidad de penetración cutánea facilitando el paso de ellas mismas o de otros ingredientes a través de la superficie y provocando reacciones de irritación o sensibilización. Los cuatro principales tipos de tensioactivos son: > Aniónicos. > No iónicos. > Catiónicos. > Anfotéricos. Los tensioactivos aniónicos son los ingredientes básicos en los champús y los jabones con detergentes sintéticos. El lauril sulfato sódico es un limpiador excelente, y es el principal componente en los limpiadores faciales líquidos y en los champús. Otros tensioactivos aniónicos son: sulfonatos α olefínicos, estearato de sodio y potasio, sulfato de trietanolamina (lauril TEA) y sulfosuccinatos. Los tensioactivos no iónicos son más suaves que los aniónicos. Permiten eliminar minerales de las aguas duras y aumentan la viscosidad y la solubilidad de los champús. Actúan como emulsionantes. Entre ellos se cuentan los ésteres de ácidos grasos y sorbitán, los polisorbatos, los compuestos lipídicos de polietilenglicol y el óxido de lauramina. Los tensioactivos catiónicos se utilizan principalmente como acondicionadores capilares, espesantes de champús y como ayuda para el cuidado del cabello. Entre ellos figuran el cloruro de estearalconio, las sales cuaternarias de amonio, los ácidos grasos cuaternarios y los aminoácidos. Los tensioactivos anfotéricos contienen una mezcla equilibrada de cargas positivas y negativas. No son tan agresivos como los aniónicos, y por ello son los principales ingredientes de los champús para bebés. Como ejemplos de estos compuestos se pueden citar los

aminoácidos N alquilados, las betaínas y los compuestos alquil imidazolínicos. Estos tensioactivos se popularizaron a finales de la década de 1990. La cocamidopropil betaína se ha utilizado con frecuencia como componente de champús y geles de ducha. El uso de cocamidopropil betaína está muy extendido en Estados Unidos. En los últimos años se han comunicado numerosos casos de dermatitis alérgica por contacto con estos productos. CONSERVANTES Son los segundos ingredientes que más cuadros de dermatitis de contacto provocan después de los perfumes. No obstante, son absolutamente necesarios para mantener las propiedades y la seguridad de las preparaciones. Cuanta más agua contenga un producto más importante será la adición de conservantes. Los conservantes se clasifican en tres categorías: antimicrobianos, absorbentes de los rayos ultravioleta (UV) y antioxidantes. La capacidad de estos compuestos para desencadenar reacciones alérgicas es variable, y depende de factores como: > Su potencial sensibilizador inherente. > Su concentración en el producto final. > Si se trata de un producto que haya que eliminar por lavado o de uno que se deje puesto. > La duración del contacto con la piel. > El estado de la superficie epidérmica donde se aplique. > La región del cuerpo. De todas estas variables, las primeras dos son las más importantes. Los conservantes se mezclan y combinan en función de si se desea actuar contra microorganismos grampositivos o gramnegativos, del género Candida, de la especie Pityrosporum ovale o fúngicos. A continuación, se presenta una revisión de cinco de los grupos de conservantes utilizados con mayor frecuencia en la que se describen sus ventajas y sus inconvenientes. Formaldehído y liberadores de formaldehído. El formaldehído libre se añade, especialmente a los champús, por su eficacia contra Pseudomonas aeruginosa. Debido al corto espacio de tiempo durante el que se deja actuar, los pacientes no suelen reaccionar frente a él. No obstante, en los peluqueros que están todo el día lavando el pelo de sus clientes puede provocar dermatitis alérgicas por contacto o irritativas. El almidón de maíz que llevan los guantes de los cirujanos se ha tratado con formaldehído, y por ello es una posible fuente de sensibilización. Las personas alérgicas al formaldehído deben evitar los alisados permanentes y los tejidos inarrugables. Deben lavar todas las prendas de vestir nuevas antes de ponérselas y llevar ropa interior protectora siempre que puedan. Entre los liberadores de formaldehído, el cuaternio 15 y la imidazolidinil urea ocupan, respectivamente, el primer y el segundo lugar entre los agentes que provocan dermatitis por contacto con mayor frecuencia. Otros liberadores de formaldehído son el BNPD, la diazolidinil urea y la DMDM hidantoína.Todos estos productos son muy eficaces contra los microorganismos del género Pseudomonas. Parabenos. Son los conservantes menos alergénicos y más populares. Son muy eficaces contra hongos y bacterias grampositivas. Son relativamente insolubles en agua, por lo que no son eficaces contra los microorganismos del género Pseudomonas. La combinación de dos parabenos en una misma formulación potencia su eficacia. Las reacciones cruzadas entre parabenos individuales son la norma. Al igual que con los liberadores de formaldehído, estos compuestos tienden más a reaccionar con la piel afectada por dermatitis, pero no es frecuente que actúen como sensibilizadores. Antioxidantes. Son los conservantes que se utilizan con menor frecuencia. Entre ellos se cuentan el hidroxianisol butilado (HAB),el hidroxitolueno butilado (HTB),el triclosán y el ácido sórbico. HAB y HTB son importantes para evitar los fenómenos de descomposición. Están presentes en las barras de labios y los protectores solares. Se utilizan sobre todo en la alimentación. El triclosán es un desinfectante y conservante que está presente en desodorantes, champús y jabones. El ácido sórbico se utiliza con frecuencia en cremas y lociones; tiene una acción fungistática, pero inhibe poco el crecimiento bacteriano. Isotiazolinonas (metilcloroisotiazolinona y metilisotiazolinona). Hasta la década de 1990 se consideró que este compuesto orgánico era el conservante más completo y seguro. Es un biocida inodoro e incoloro con actividad frente a un amplio espectro de hongos y bacterias grampositivas y gramnegativas. No obstante, durante la década de 1990 se comunicaron más de 80 casos de dermatitis alérgica por contacto con cremas limpiadoras,

tónicos y bálsamos capilares, suavizantes, cosméticos y toallitas de papel higiénico humedecidas. En vista de todas esas comunicaciones, se decidió estudiar de un modo más serio las isotiazolinonas. Según el North American Contact Dermatitis Group, la incidencia de reacciones alérgicas es del 1,9%. Si su concentración no supera las 15 partes por millón (ppm) en los productos que se han de aclarar o las 7,5 ppm en los que se dejan puestos, la sustancia es aceptable. Volver al principio PERFUMES Y PRODUCTOS PERFUMADOS Los perfumes son los principales alérgenos en los productos para el cuidado de la piel. En un estudio, fueron responsables de 149 reacciones de un total de 536. En conjunto, los perfumes y los conservantes provocaron la mitad de todas las reacciones frente a productos cosméticos. Entre los productos perfumados se cuentan los perfumes, las colonias, las aguas de colonia, los aditivos para el baño, los polvos de baño y las lociones para después del afeitado. Las reacciones que provocan los perfumes con mayor frecuencia son en forma de dermatitis alérgica por contacto, pero también de fotodermatitis,de urticaria por contacto, de irritación y de despigmentación. Los alérgenos más habituales de los perfumes son: > Alcohol cinámico. > Aldehído cinámico. > Hidroxicitronelal. > Isoeugenol. > Esencia de musgo de encina. El fotoalérgeno más frecuente es el almizcle ambreta, aunque hoy en día ya no se utiliza tanto como antes. El bálsamo del Perú es un buen agente para el cribado de perfumes en pruebas epicutáneas. Tiempo atrás, el aceite de bergamota, componente frecuente en algunos perfumes, era el fotoalérgeno más frecuente. Hoy en día, el aceite de bergamota presente en los perfumes es de la variante que no contiene bergapteno, y por ello las reacciones de fotodermatitis son menos frecuentes. Volver al principio PRODUCTOS DE MAQUILLAJE (COLORES) El uso de cosméticos coloreados se ha comparado con el trabajo que hace un artista cuando pinta un cuadro sobre una tela. Las bases se utilizan para dar una apariencia sencilla e impecable al cutis sobre la que luego se puedan aplicar los cosméticos coloreados. Las manchas se pueden cubrir con diversos productos antes de aplicar la base. En pacientes con defectos posquirúrgicos, telangiectasias o lentigos se puede aplicar un lápiz borrador o algún recubrimiento más intenso antes de extender la base. En los pacientes con rosácea se pueden utilizar algunos productos azufrados con colorantes verdes. Los pacientes con acné pueden utilizar barritas correctoras tintadas que contienen azufre, ácido salicílico o peróxido de benzoílo. En los pacientes con cicatrices se pueden llevar a cabo tratamientos de restauración de la superficie cutánea mediante láser, dermoabrasión facial o precoloreado con un tinte verde o de lavanda antes de la aplicación de la base regular. Los tipos de bases varían según su capacidad de cobertura y su contenido en crema o humedad. Su capacidad para ocultar o para cubrir depende de la cantidad de óxido de titanio que contengan y no de la densidad del producto. La base puede ser transparente (sólo da color), translúcida (cubre parcialmente) u opaca (ofrece una cobertura total). Este grado de cobertura creciente no afecta a la capacidad comedógena del producto. Los dermatólogos están interesados por la cantidad de crema o de sustancias hidratantes de la base. En adolescentes, una base en forma de loción que haya que agitar será más difícil que favorezca la aparición de acné. En mujeres de entre 20 y 50 años de edad puede ser adecuada una base más consistente que no sea comedógena o no contenga aceites. En la mayoría de las mujeres de 50 años o más, es aceptable cualquier base hidratante, siempre y cuando no aumente la propensión a sufrir acné del adulto o rosácea.

Los ingredientes más comedógenos (este término es totalmente relativo) son: > Miristato de isopropilo. > Ésteres isopropílicos. > Ácido oleico. > Ácido esteárico. > Vaselina (que no sea de calidad para cosmética). > Lanolina (especialmente alcoholes acetilados de lanolina y ácidos grasos de lanolina). Estos ingredientes se han sustituido por productos no tan comedógenos como aceite mineral a dosis bajas, octil palmitato, isoestearil neopentanoato, aceite de semilla de algodón, aceite de maíz, aceite de cártamo, propilenglicol, esperma de ballena, cera de abejas y lauril sulfato sódico. Sin embargo, se debe probar el producto final para determinar si la fórmula es realmente comedógena o no. La mejor manera de llevar a cabo la prueba consiste en aplicarlo en la cara o la espalda de pacientes que son propensos a sufrir acné. Un buen instrumento de cribado es la oreja del conejo, pero no siempre está permitido su uso. Con un realce inteligente mediante bases o coberturas se pueden ocultar asimetrías, lesiones de esclerodermia, mejillas prominentes o líneas de la mandíbula difusas. No hace falta que el paciente acuda al consultorio para que se le explique esto, pero el médico tiene que saber dónde debe enviarlo si necesita ayuda para normalizar su apariencia. Puede ayudar incluso en cicatrices o en quemaduras derivadas de tatuajes que necesiten una actuación médica. TIPOS DE COSMÉTICOS COLOREADOS Entre los cosméticos coloreados figuran: bases, maquillajes para ojos (sombras, perfiladores, rímel), lápices de labios, coloretes y esmaltes de uñas. El colorete da color y un aspecto de buena salud a la cara de la persona. Los coloretes en crema pueden ser comedógenos y difíciles de aplicar. Serían los más adecuados en pacientes de edad avanzada que tengan la piel seca. En principio, los coloretes en polvo serían la mejor opción. Se deben aplicar en las mismas áreas que se sonrojan en los niños cuando hacen ejercicio. Normalmente, estos productos no causan reacciones adversas. Los lápices de labios se elaboran con ceras que normalmente no son alergénicas ni comedógenas. Cuando se añadían tintes de eosina a los lápices de labios de larga duración se registraban casos de fotodermatitis. En la actualidad ya no se utilizan con tanta frecuencia. Los únicos ingredientes que pueden causar reacciones alérgicas son los protectores solares. En mujeres que presenten líneas verticales por encima y por debajo del limbo labial pueden ser útiles los lápices de plomo o los perfiladores. Su aplicación evita que el material ceroso del lápiz de labios se escurra por las arrugas verticales cuando la paciente come o bebe. Los perfiladores labiales también están indicados en mujeres que presentan asimetría labial porque se les ha extirpado un tumor, se les han practicado otras intervenciones quirúrgicas labiales o tienen los labios demasiado delgados. Se puede trazar el borde deseado de los labios con el lápiz o el perfilador y luego pintar el área circunscrita. Los maquillajes para ojos (sombras, perfiladores, rímel) se pueden utilizar para agrandar, iluminar o acentuar los ojos. Debido a la necesidad de evitar infecciones, la mayoría de los maquillajes para ojos contienen conservantes. La lista de esos conservantes se encuentra en el envoltorio exterior para que los pacientes puedan comprobar si figura alguno que les haya desencadenado una reacción adversa previamente. En general, los conservantes son: EDTA, dimercaprol, tiomersal, parabenos, cuaternio 15 o acetato/nitrato de fenilmercurio. Normalmente, cada marca de cosméticos formula sus productos con conservantes específicos. En consecuencia, un paciente que no pueda utilizar un producto para los ojos de una marca tampoco se podrá aplicar otras especialidades del mismo fabricante. En Estados Unidos, la mayoría de los cosméticos oculares se formulan sin perfumes y con la composición hipoalérgica más sencilla posible. Las sombras de ojos se pueden utilizar para ocultar defectos o para agrandar el ojo. Normalmente, en las personas que han sufrido reacciones alérgicas desencadenadas por sombras de ojos en crema, las preparaciones en polvo son un buen sustituto. Los perfiladores de ojos pueden ayudar a cambiar la forma del ojo o a acentuarla. Estos productos normalmente son ceras, y por ello no inducen reacciones adversas. Los perfiladores en lápiz son preferibles a los líquidos, ya que dan un aspecto más natural.

Los rímeles pueden ser acuosos o hidrófobos. Los productos acuosos son más sanos para las pestañas, ya que se pueden eliminar fácilmente con agua y jabón; sin embargo, los que tienen mayor persistencia pueden contener lacas cuya eliminación requiera el uso de disolventes especiales. Los rímeles hidrófobos pueden contener menos cantidad de conservantes y, por consiguiente, ser menos alergénicos para algunos pacientes. Es necesario utilizar algún desmaquillador de ojos para quitar el rímel. El uso de productos eliminadores especiales puede ser más traumático para las pestañas; por ello, los pacientes con pestañas frágiles (p. ej., los pacientes con alopecia areata) deberían utilizar rímeles que fueran lavables con agua. Los rizadores de pestañas se utilizan para que éstas parezcan más largas y para ocultar problemas de blefarocalasia. Las personas alérgicas al níquel o a la goma no deben emplear estos instrumentos. Los rizadores de pestañas deben utilizarse antes de aplicar el rímel. Los esmaltes de uñas, tanto para bases como para capas externas, tienen composiciones similares: >Formador de películas: nitrocelulosa. >Resina: resinas de toluensulfonamida-formaldehído, resinas alquílicas, acrilatos, vinilos o poliésteres. >Plastificadores: alcanfor, ftalato de dibutilo, ftalato de dioctilo o fosfato de tricresilo. >Disolventes: alcohol, tolueno, acetato de etilo o acetato de butilo. >Colorantes: (opcional). >Perladores: oxicloruro de bismuto y guanina (opcional). El ingrediente que más reacciones por dermatitis de contacto alérgica genera es la toluensulfonamida. El metacrilato de butilo y etilo, que se encuentra en las colas utilizadas para esculpir o arreglar las uñas y para pegar las uñas postizas, también puede provocar dermatitis por contacto. Los eliminadores de la cutícula (hidróxido de sodio o de potasio) se aplican sobre ésta para que disuelvan las pieles muertas. Si se dejan demasiado tiempo provocan irritaciones. Es posible, incluso, que un uso demasiado vigoroso de estos productos haga que toda la uña se desprenda de su lecho. Volver al principio PRODUCTOS COSMETICÉUTICOS La expresión «productos cosmeticéuticos» se acuñó para hacer referencia a preparados cosméticos que se han promocionado insistentemente afirmando que ejercen un impacto favorable sobre el estado de la piel. Entre ellos se cuentan retinoides, antioxidantes (vitaminas), hidroxiácidos α, hidroxiácidos β, antitranspirantes, protectores solares y autobronceadores. RETINOIDES En 1984, L.H. Kligman demostró que con la administración de tretinoína se podía reparar el tejido conectivo en ratones rinoceronte. Más tarde, en un estudio multicéntrico y a doble ciego de 48 semanas de duración se constató que ejercía este mismo efecto en seres humanos. Gracias a estas investigaciones se acabó disponiendo de una nueva herramienta dermatológica útil para el fotoenvejecimiento, el cáncer y las funciones cosméticas. El tratamiento de referencia para la reversión del fotoenvejecimiento es la tretinoína, pero debido a su potencial irritante se han estudiado muchos otros productos. Retinoides antiguos, primera generación Desde 1984 se han comercializado numerosas preparaciones de tretinoína. Los primeros productos, que contenían concentraciones del 0,1%, irritaban la piel de un gran número de pacientes. Con posterioridad se han incorporado en cremas y en geles en formulaciones al 0,02 y 0,01%. Mediante biopsias, fotografías y observaciones clínicas se ha demostrado que estos productos rejuvenecen la piel. Los químicos cosméticos han llevado las formulaciones aún más allá incorporando la tretinoína en microesponjas y polímeros especiales, y añadiendo sustancias hidratantes. Kligman y Draelos estudiaron los efectos que ejercía un tratamiento de 4 semanas de duración con tretinoína en una solución compuesta por un 50% de etanol y un 50% de propilenglicol 400 sobre la rápida retinización de la piel facial fotoenvejecida. Tras 4 semanas casi todos los sujetos habían mejorado en todos los criterios de evaluación clínicos (líneas finas, pigmentación moteada, textura/rugosidad de la superficie). Gracias a los nuevos métodos para la evaluación de los cambios cutáneos (cámaras digitales, criterios coherentes de iluminación y ordenadores) ha mejorado la precisión de las observaciones. Retinoides, tercera generación

El adapaleno al 0,1% en crema y en gel es menos irritante que la tretinoína. Este producto se ha utilizado para el fotoenvejecimiento, pero es más popular como tratamiento para el acné. En una comparación entre la eficacia de una crema con tazaroteno al 0,1% y la de una crema emoliente con tretinoína al 0,05% se obtuvieron resultados similares, aunque en las semanas 12 y 20 se observó que la primera actuaba de forma más rápida. El principal efecto colateral de este retinoide es la irritación. Este fármaco pertenece a la categoría X, lo cual significa que no se debe administrar durante el embarazo. PRODUCTOS COSMETICÉUTICOS DE PRIMERA GENERACIÓN Cada día se descubren nuevos productos para los pacientes que no toleran los retinoides. El primer conjunto de productos de este tipo estaba formado por vitaminas, otros antioxidantes naturales, antioxidantes procedentes de plantas e hidroxiácidos α y β. Antioxidantes Son productos que anulan o contrarrestan a los radicales libres. Éstos se forman por la exposición a la luz solar, la polución, el estrés, los metales pesados, ciertos fármacos, y como resultado del metabolismo normal. Participan en la carcinogénesis, la inflamación y el envejecimiento. El mecanismo a través del cual interfieren en la homeostasis es la combinación del oxígeno con otras moléculas en un proceso en el que, como resultado, quedan electrones desaparejados. El oxígeno con un electrón desaparejado es reactivo, ya que capta electrones de componentes vitales y los deja dañados. Pueden verse afectados negativamente el ADN, algunos elementos citoesqueléticos y las membranas celulares. Los antioxidantes se acoplan a los electrones desaparejados e inactivan o contrarrestan a los radicales libres. Entre los antioxidantes naturales se cuentan: > Vitamina A. > Vitamina B3 (nicotinamida). > Vitamina B5 (pantenol). > Vitamina C. > Vitamina E. > Ácido α lipoico. > Betacaroteno. > Catalasa. > Glutatión. > Superóxido dismutasa. > Ubiquinona (coenzima Q10 ). > Polifenoles del té verde. > Silimarina. > Isoflavonas de la soja. > Furfuriladenina. A lo largo de los últimos 10 años, se han incorporado ingredientes de esta lista en numerosos productos. Se ha evaluado su eficacia mediante biopsias, fotografías y pruebas solares. Para el estudio de la mayoría de estos antioxidantes se emplea un modelo basado en su uso antes, durante y después de la exposición al sol; los criterios de valoración son: la falta de eritema, la producción de células tras las quemaduras solares u otros signos de lesiones por rayos UV. La exposición a la luz solar puede provocar inmunosupresión, que a su vez puede interferir en la vigilancia contra el cáncer. Los antioxidantes pueden evitar que tenga lugar esta inmunosupresión. Todos los antioxidantes citados se han incorporado en formulaciones para tratar las arrugas finas y gruesas, la despigmentación y el eritema. El tratamiento de referencia en cuanto a la mejora de la calidad de la piel aún es la tretinoína en cualquiera de sus formulaciones. Algunos pacientes no toleran la irritación causada por la tretinoína; en ellos estarían indicados otros cosméticos

antioxidantes. Hidroxiácidos α Los dermatólogos han utilizado ácido láctico durante muchos años. Gracias a las investigaciones de Van Scott se ha generalizado el uso del resto de los hidroxiácidos α. Estos ácidos presentes de forma natural en las frutas disminuyen la cohesión de los corneocitos. Los ingredientes que se utilizan con mayor frecuencia son: >Ácido glicólico: de la caña de azúcar. >Ácido láctico: de la leche agria. >Ácido málico: de las manzanas. >Ácido cítrico: de los cítricos. >Ácido tartárico: de las uvas. Leyden describe claramente las funciones de los hidroxiácidos α: 1. Retienen agua en la piel, por lo que el estrato córneo se vuelve más flexible. 2. Normalizan la descamación de los corneocitos en el estrato córneo. Es posible que este efecto se deba a la interacción con los lípidos de esta capa. 3. Liberan citocinas localmente. 4. Inducen un engrosamiento de la epidermis. 5. Aumentan la producción de ácido hialurónico en la dermis, posiblemente porque aumenta la producción del factor de crecimiento transformador β. 6. Tanto en la ictiosis como en el engrosamiento del estrato córneo característico de la sequedad cutánea, los hidroxiácidos α hacen que la piel se adelgace hasta adquirir un grosor más normal. Los hidroxiácidos α se han incorporado en la formulación cosmética de champús, jabones, cremas faciales y cremas corporales. La dificultad que plantea la formulación de estos productos es la necesidad de tamponarlos. Es posible que una concentración del 5% no sea tan eficaz en un producto como en otro. Los tratamientos de dermoabrasión con ácido glicólico también han sido impredecibles debido a su falta de estandarización. Estos productos mejoran día tras día. Hidroxiácidos β En la búsqueda de ingredientes que generen menos irritación y picor para cremas y productos para dermoabrasión, los hidroxiácidos β se han vuelto muy populares. El ácido salicílico es el único ingrediente de esta categoría. Los dermatólogos han utilizado este queratolítico durante años, principalmente como exfoliante para el acné (a concentraciones del 2-3%), o como tratamiento para las verrugas (a concentraciones del 10-15% en crema, y del 40% en pasta). El ácido salicílico actúa como antiinflamatorio y suele generar menos picor e irritación que el ácido glicólico. Los productos para dermoabrasión con hidroxiácidos β también se han vuelto muy populares entre los pacientes que no toleran los que contienen ácido glicólico o tricloroacético. PRODUCTOS COSMETICÉUTICOS DE SEGUNDA GENERACIÓN Estos productos se han diseñado a partir de estudios sobre cicatrización de heridas y reparación de la piel. Normalmente son compuestos dérmicamente activos. Aumentan la actividad de los fibroblastos y la síntesis de colágeno, proteínas y enzimas antioxidantes, y son menos irritantes que los retinoides. Existen tres categorías de estos productos cosmeticéuticos: > Péptidos cúpricos. > Factores del crecimiento humano.

> Pentapéptidos. Péptidos cúpricos Se ha demostrado que estos productos favorecen la cicatrización de las heridas, especialmente en pacientes sometidos a intervenciones mediante cirugía de Mohs o láser y a tratamientos para la curación de las úlceras diabéticas. Promueven la formación de vasos y la síntesis de colágeno y elastina, y actúan como catalizadores de antioxidantes. En un póster presentado en el encuentro de la American Academy of Dermatology en febrero de 2002, se describía un estudio con 67 pacientes en el que las arrugas y líneas finas, la rugosidad superficial y la mayor densidad cutánea habían mejorado en la mayoría de los casos. Hoy en día, los productos con péptidos cúpricos sólo están disponibles en los consultorios privados de los médicos. Factores del crecimiento humano Estos productos son seguros; no inducen reacciones inflamatorias. Aumentan la producción de proteínas. Normalmente se obtienen de extractos de placenta o, mediante técnicas de ingeniería biomolecular, a partir de células del prepucio humano. Las fotografías del antes y el después en pacientes que han utilizado estos productos son impresionantes. Los inconvenientes de los factores del crecimiento humano son su muy elevado precio y su verdaderamente desagradable olor. Pentapéptidos En investigaciones llevadas a cabo in vitro en 1993 se descubrió que un subfragmento del colágeno de tipo I podría estimular la síntesis de los de tipo I y III, y de fibronectina. En estudios ex vivo realizados con piel humana en todo su espesor se ha observado que tiene lugar una estimulación del colágeno de tipo I. Estos productos están formados por cinco aminoácidos que, cuando se combinan con ácido palmítico, pueden penetrar a través de la piel (palmitoil pentapéptido 3 Pal-KTTKS). Cuando se han comparado con el retinol se ha llegado a la conclusión de que disminuyen la profundidad y el volumen de las arrugas. En estudios in vitro se ha visto que estimulan la síntesis de colágeno de tipo IV y de glucosaminoglucanos (entre ellos el ácido hialurónico). Sus ventajas consisten en que estimulan la formación de la matriz y no provocan irritación. Estos productos se pueden adquirir sin receta médica y son eficaces tanto para la cicatrización de las heridas como para los tratamientos de rejuvenecimiento. ANTITRANSPIRANTES Y DESODORANTES Los antitranspirantes se clasifican dentro de los fármacos (productos cosmeticéuticos) por su interacción física con el conducto excretor del sudor. Estos preparados, que contienen sales de aluminio, bloquean la secreción de sudor porque provocan una precipitación en el propio conducto excretor. En su formulación debe figurar una cantidad determinada de sales de aluminio; asimismo, se debe haber demostrado mediante pruebas de laboratorio que disminuyen la sudoración por lo menos en un 20% en la mitad de las personas tratadas. Los desodorantes contienen agentes bactericidas (p. ej., triclosán), ingredientes bacteriostáticos y perfumes. Se considera que son cosméticos porque sólo disimulan el olor corporal, sin cambiar la función de la piel. Si se clasifican según su eficacia, los antitranspirantes en frasco de bola son los mejores, luego vienen las presentaciones en barra y, finalmente, los pulverizadores. PROTECTORES SOLARES Son los cosméticos más importantes que pueden usar las personas. Por su acción protectora frente al cáncer de piel se considera que son fármacos o productos cosmeticéuticos. Normalmente están calibrados según su factor de protección solar (FPS). El valor del FPS para la radiación ultravioleta de tipo B (UVB) es el cociente entre la dosis de UVB necesaria para producir una reacción eritematosa mínima habiéndose aplicado el protector solar (2 mg/cm2 ) y la que genera el mismo grado de reacción eritematosa sin protección. Los protectores solares están compuestos por filtros físicos, químicos para la radiación UVB y químicos para la radiación ultravioleta de tipo A (UVA). El óxido de cinc se ha utilizado durante muchos años para proteger la nariz, las puntas de las orejas, los pómulos y los hombros en socorristas y en niños. La ventaja de esta sustancia es que al ser inerte no induce reacciones alérgicas. Su inconveniente es que ensucia mucho. Gracias a la recientemente introducida posibilidad de pulverizar este compuesto, se han sintetizado productos muy elegantes y más eficaces. El espectro de absorción del óxido de cinc microfino va desde los 290 hasta los 400 nm. Es el filtro solar más completo de que se dispone. El dióxido de titanio también se utiliza como ingrediente de estos productos por su carácter hipoalergénico y por el bloqueo completo que ofrece. Cuando no se utilizan formulaciones microfinas, en ocasiones parece que los pacientes tengan una especie de cáscara de color violáceo. Con el dióxido de titanio microfino, el espectro de cobertura va desde los 290 hasta los 350 nm.

Estos dos filtros solares físicos ofrecen una buena cobertura y no desencadenan reacciones alérgicas o fotoalérgicas; son resistentes al agua, no contienen productos químicos y proporcionan una protección superior frente a los UVA y buena frente a los UVB. Sus inconvenientes consisten en que pueden dar una apariencia opaca o de máscara a la piel y a veces dejan una capa de color violeta. Absorbentes químicos de UVB El ácido paraaminobenzoico (PABA) y los ésteres de PABA (padimato O, padimato A, glicerol PABA) fueron los filtros solares más utilizados en Estados Unidos hasta mediados de la década de 1980. Sus ventajas consisten en que protegen frente a longitudes de onda de entre 290 y 320 nm, se pueden añadir fácilmente a productos cosméticos y los ésteres no manchan; además, se unen a la capa córnea de la piel, hasta tal punto que si un paciente se aplica estas sustancias durante 3 días seguidos es posible que aún goce de protección en el cuarto día. En contrapartida, no protegen contra los UVA, reaccionan de forma cruzada con el benjuí y la parafenilendiamina, y el PABA sí mancha. Hoy en día, el único de estos compuestos que se puede encontrar con una cierta facilidad es el padimato O (se utiliza principalmente en productos para el pelo). Los cinamatos (octil metoxicinamato y cinoxato) han sustituido mayoritariamente al PABA en múltiples productos. Se encuentran en numerosos maquillajes faciales en los que se desea incorporar un FPS de 6-12. Es fácil trabajar con ellos y raramente provocan sensibilización. Son los ingredientes más habituales en los cosméticos que se aplican para la protección solar. Los salicilatos (homomentil, octil, trietanolamina) sólo tienen un FPS de 3,5, pero son aditivos excelentes que permiten aumentar el FPS de las formulaciones. Raramente son causa de fotodermatitis. El octocrileno y el ácido fenilbenzimidazol sulfónico son otros dos excelentes filtros químicos de los UVB. Pueden incluso estabilizar la avobenzona, por lo que son útiles en las combinaciones de filtros. Absorbentes químicos de UVA Benzofenonas. Han sido los principales filtros de UVA hasta hace poco. La oxibenzona y la dioxibenzona tienen un amplio espectro de absorción (de 200 a 250 nm). Son fáciles de incorporar en las fórmulas y su capacidad alergénica es inferior a la de los derivados del PABA. Se han comunicado numerosos casos de fotodermatitis por contacto debidos a la oxibenzona y algunos casos de dermatitis por contacto y de urticaria por contacto relacionados con la dioxibenzona. Las fotodermatitis por contacto secundarias al uso de estos productos aparecen, sobre todo, cuando ha habido una exposición a una radiación solar intensa en un entorno muy cálido, que es lo que sucede, por ejemplo, en regiones cercanas al ecuador. Muchos pacientes pueden utilizar estos productos sin problemas en las zonas templadas, pero sufren reacciones cuando se van de vacaciones a zonas más tropicales; en esas situaciones se deben sustituir los protectores solares. Avobenzona. Se puede adquirir en Estados Unidos desde aproximadamente 1989.Tiene un espectro de absorción de entre 310 y 400 nm, con un máximo de 358 nm. Debido a ello, es el filtro solar de elección para todas las personas que tienen necesidades especiales en relación con los UVA. Por supuesto, se debe combinar con un filtro de UVB para obtener una protección total. Los cinamatos no se mezclan bien con este ingrediente. Hoy en día, el octocrileno es el ingrediente que estabiliza la avobenzona y permite disponer de un bloqueo solar químico completo. Los filtros físicos (formas microfinas de óxido de cinc y de dióxido de titanio) se utilizan con mucha frecuencia en pacientes sensibles a los UVA. Las vitaminas C y E pueden actuar sinérgicamente con los filtros químicos. En el futuro probablemente se incluirán en numerosos protectores solares. Mexoril. Este ingrediente, que se comercializa en Europa y en Canadá como una patente de L'Oreal, posiblemente es el mejor filtro de UVA de que se dispone hoy en día. En combinación con octocrileno, avobenzona y dióxido de titanio ofrece un bloqueo de la radiación solar muy eficaz. Está pendiente de aprobación en Estados Unidos. PRODUCTOS BRONCEADORES Las lociones autobronceadoras están compuestas principalmente por dihidroxiacetona (DHA). La DHA tiñe las proteínas del estrato córneo de la piel. Estos productos daban un color anaranjado y una textura veteada, pero se han perfeccionado con la adición de siliconas al vehículo y ahora consiguen un tono uniforme. En los salones de belleza se dispone de presentaciones en forma de pulverizador que permiten cubrir todo el cuerpo. Aunque no son tóxicos pueden acentuar las pecas y las lesiones de queratosis seborreica dando un

aspecto poco atractivo. Antes de aplicarse estos productos, los pacientes tienen que frotarse la piel con una esponja vegetal o con gránulos limpiadores para obtener un color uniforme. Los geles bronceadores están compuestos por alheña, nueces, juglona y lawsona. Son colorantes hidrosolubles que tiñen la piel. Pueden manchar la ropa. Tienen la consistencia de un gel, pero normalmente dan un buen aspecto en la cara. No son comedógenos. Está bien documentado que los estimuladores del bronceado (p. ej., el 5-metoxipsoraleno) son altamente fototóxicos y carcinógenos. El 5metoxipsoraleno no se puede adquirir sin receta médica en Estados Unidos. Los comprimidos bronceadores contienen cantaxantina y son tóxicos tanto para la piel como para los ojos. Estos productos tampoco se pueden adquirir sin receta médica en Estados Unidos. Volver al principio DETERMINACIÓN DE ALERGIAS A PRODUCTOS COSMÉTICOS Entre los elementos de la batería estándar y de las pruebas TRUE relacionados con los cosméticos se cuentan la imidazolidinil urea, los alcoholes de la lana (lanolina), la parafenilendiamina, el timerosal, el formaldehído, la colofonia, el cuaternio 15, el bálsamo del Perú y el aldehído cinámico. Las determinaciones con antitranspirantes, coloretes, perfiladores de ojos, sombras de ojos, bases, lápices de labios, hidratantes, perfumes y protectores solares se pueden llevar a cabo sin diluir el producto. Los perfiladores líquidos para ojos, los rímeles y los esmaltes de uñas son volátiles y se deben dejar secar en el parche o la cámara antes de aplicarlos de forma oclusiva durante 48 h. Los jabones, los champús, las preparaciones para el afeitado, los tintes capilares y las soluciones para las permanentes se deben diluir antes de su aplicación en las pruebas. En ocasiones, las determinaciones con estos productos es mejor llevarlas a cabo mediante pruebas epicutáneas abiertas o pruebas de uso. ANOTACIONES DE SAUER La cosmética es una parte importante de la dermatología. El médico debe saber cómo se utilizan estos productos, de qué están compuestos y cuál es la mejor manera de explicar su uso al paciente. Volver al principio BIBLIOGRAFÍA Adams RM, Maibach HI. A five-year study of cosmetic reactions. J Am Acad Dermatol 1985;12:1062. Draelos ZD. Alpha-hydroxy acids and other topical agents. Dermatol Ther 2000;13:154-158. Emerit I, Packer L, Auclair C. Antioxidants in therapy and preventative medicine. New York, Plenum Press, 1990, p. 594. Jackson EM. Tanning without sun: Accelerators, promoters, pills, bronzing gels, and self-tanning lotions. Am J Contact Dermatitis 1994;5:38. Kligman AM, Dogadkina D, Lavker RM. Effects of topical tretinoin on non-sun-exposed protected skin of the elderly. J Am Acad Dermatol 1993;29:25. Leyden J. Alpha-hydroxy acids. Dialog Dermatol 1994;34:3. Maibach HI, Engasser PG. Dermatitis due to cosmetics. In: Fischer AA, ed. Contact dermatitis, ed 3. Philadelphia, Lea & Febiger, 2986:383.1986. O'Donoghue, MN. Hair Care Products. In Olsen EA. Disorders of hair growth, diagnosis and treatment, ed 3. Mc-Graw-Hill, New York, Chicago, 481-496, 2003. Olsen EA, Katz HI, Levin N,et al.Tretinoin emollient cream for photodamaged skin: Results of 48-week, multicenter, double-blind studies. J Am Acad Dermatol 1997;37:217. Pathak MA. Sunscreens and their use in the preventative treatment of sunlight-induced skin damage. J Dermatol Surg Oncol 1987;13:739. Pinnell, SR. Cutaneous photodamage, oxidative stress, and topical antioxidant protection. J Am Acad Dermatol 2003;48:1-19.

CAPÍTULO 9 Alergia dermatológica JOHN C. HALL En este capítulo se describen patologías como las dermatitis por contacto, las dermatosis industriales, el eccema atópico y las erupciones por fármacos, ya que están relacionadas de forma evidente con factores alérgicos. (No obstante, algunos casos de dermatitis por contacto y de dermatitis industrial se deben a la acción de sustancias irritantes.) También se describe el eccema numular porque recuerda a algunas formas de eccema atópico e incluso puede ser una variante de este último. DERMATITIS POR CONTACTO La dermatitis por contacto ( figs. 9-1 a 9-4 ), o dermatitis venenata, es una enfermedad muy frecuente de la piel debida a la exposición de ésta a sustancias que actúan como irritantes primarios (p. ej., jabones) o como alérgenos (p. ej., la resina de hiedra venenosa). Las dermatosis industriales se describen al final de esta sección. PRESENTACIÓN Lesiones primarias Se observan lesiones en cualquier estadio, desde eritema, edema o vesículas en grado leve hasta grandes ampollas marcadamente exudativas. Normalmente están circunscritas al sitio en el que se ha producido el contacto con la piel, pero pueden extenderse más allá si la inflamación es importante. En algunos casos de contacto con hiedra venenosa, roble o zumaque, se observa una mancha negra en la piel o en la ropa. Lesiones secundarias Pueden aparecer excoriaciones, liquenificación y costras secundarias a una sobreinfección bacteriana. En ocasiones se observa una erupción generalizada con distribución simétrica cuando el inicio localizado es muy intenso. Este cuadro recibe el nombre de ide o erupción autoeccematosa. Suele cursar con formación de vesículas muy pruriginosas en las palmas de las manos, las plantas de los pies y las caras laterales de los dedos, tanto de las manos como de los pies. Distribución y causas Todos los agentes pueden afectar a cualquier área del cuerpo. No obstante, algunos productos afectan preferentemente a determinadas áreas cutáneas. > Cara y cuello ( fig. 9-5 ): cosméticos, jabones, insecticidas en aerosol, ambrosía, perfumes o productos para el pelo en aerosol (caras laterales del cuello), esmalte de uñas (párpados), cintas de los sombreros (frente), colutorios bucales, pasta dentífrica o lápices de labios (perioral), níquel (por debajo de los pendientes), collares y gargantillas (cuello), aceites industriales (cloracné facial). > Manos y antebrazos: jabones, lociones para las manos, pulseras, productos químicos industriales, hiedra venenosa y otros muchos productos. Las irritaciones debidas al jabón suelen empezar por debajo de los anillos, al igual que las reacciones alérgicas debidas al níquel (frecuentes) o al oro (infrecuentes). El látex de los guantes puede provocar dermatitis por contacto y urticarias por contacto y se puede asociar a reacciones anafilácticas potencialmente mortales, y el riesgo que conlleva es cada vez más significativo debido al creciente uso de guantes y métodos anticonceptivos de látex. > Axilas: desodorantes, forros de las prendas de vestir, agentes blanqueadores, suavizantes para la ropa, productos antiestáticos y soluciones para el lavado en seco. > Tronco: ropas (nuevas, que no se hayan lavado previamente), piezas de goma o de metal unidas a la ropa (parte central del abdomen por debajo de una hebilla metálica) y parches para la administración transdérmica de fármacos. > Región anogenital: productos para el lavado vaginal, polvos, anticonceptivos, papeles higiénicos coloreados, preparaciones para el tratamiento tópico de las hemorroides, hiedra venenosa, productos para el tratamiento tópico del prurito anal, o las infecciones por cándidas o fúngicas. > Pies: zapatos, polvos para los pies, agentes tópicos para el tratamiento del «pie de atleta». > Erupción generalizada: productos químicos volátiles transportados por el aire (pinturas, pulverizadores, ambrosía), medicamentos aplicados tópicamente en áreas extensas, polvos de baño o ropas.

FIGURA 9-1. Dermatitis por contacto. A) Por hiedra venenosa. B) Por jabón debajo de los anillos. C) Por el material de los zapatos. (Cortesía de Burroughs Wellcome Co.) Herramientas de imágenes

FIGURA 9-2. Dermatitis por contacto. A) Por el cuero de un reloj. B) Por hiedra venenosa; obsérvense las vesículas lineales. C) Por el níquel en la tira de una liga. (Cortesía de Burroughs Wellcome Co.) Herramientas de imágenes Curso clínico Pueden ser cuadros muy cortos (de días) o muy crónicos (semanas, meses e incluso años). Como regla general, las recurrencias sucesivas se vuelven más crónicas (p. ej., la dermatitis estacional por ambrosía se puede convertir en un cuadro que persista durante todo el año). Una hipersensibilidad ya establecida raramente desaparece del todo. Además, algunas personas son más sensibles que otras a las dermatitis alérgicas e irritativas por contacto. Esta afirmación es particularmente cierta en el caso de pacientes que ya presentan una inflamación cutánea (p. ej., la acción de productos irritantes en pacientes con eccema). En los casos crónicos, la práctica de una

cuidadosa anamnesis incidiendo sobre la estación de inicio del cuadro puede conducir al descubrimiento de un agente causal insospechado (p. ej., la ambrosía).

FIGURA 9-3. Dermatitis por contacto causada por la clorpromazina en una enfermera. Las manos y la cara fueron las regiones más afectadas. La erupción empeoraba con la exposición a la luz solar. (Cortesía de K.U.M.C.; Burroughs Wellcome Co.) Herramientas de imágenes

FIGURA 9-4. Dermatitis por contacto en la mano. Esta frecuente dermatitis se debe normalmente a la exposición continuada al jabón y al agua. (Cortesía de K.U.M.C.; Burroughs Wellcome Co.) Herramientas de imágenes No existen indicios evidentes de que la dermatitis por contacto tienda a afectar a miembros de la misma familia. La reacción eccematosa (p. ej., el líquido de las vesículas aparecidas por el contacto con la hiedra venenosa) no contiene alérgenos que puedan reproducir la dermatitis en otra persona o en otras áreas en la misma persona. No obstante, si el aceite de la hiedra venenosa u otros alérgenos aún se encuentran en las ropas del paciente afectado, pueden causar un cuadro de dermatitis si una persona susceptible entra en contacto con

ellas. Los pelos de los animales y los utensilios de caza o de jardinería también pueden actuar como vehículo de la resina de la hiedra venenosa. Datos de laboratorio Las pruebas epicutáneas (v. cap. 2 ) pueden ayudar a identificar la causa en un paciente dado. Hay que interpretar cuidadosamente los resultados. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL En todo caso de dermatitis eccematosa o exudativa en cualquier área del cuerpo se debe plantear y descartar la posibilidad de que se trate de una reacción por contacto. TRATAMIENTO Dos de las dermatosis por contacto que se observan con mayor frecuencia en los consultorios médicos son las dermatitis por hiedra venenosa (o por roble venenoso o por zumaque) y las dermatitis de las manos. Los tratamientos de estas dos patologías se describen por separado.

FIGURA 9-5. Dermatitis por contacto en la cara. Herramientas de imágenes Tratamiento de las dermatitis por contacto con hiedra venenosa Caso clínico de ejemplo. Un paciente acude al consultorio con una dermatitis vesiculosa lineal en los pies, las manos y la cara. Refiere que ha pasado el fin de semana pescando y que la erupción le ha salido al día siguiente. El prurito es bastante intenso, pero no lo suficiente como para no dejarlo dormir. Había sufrido una dermatitis por hiedra venenosa 5 años atrás. Primera visita Existen diversas nociones erróneas acerca de las dermatitis por hiedra venenosa. Se debe tranquilizar al paciente y decirle que no puede contagiarla a sus familiares ni diseminársela él mismo a partir del líquido de las vesículas. Las ropas que llevaba cuando estaba pescando se deben lavar en agua caliente con jabón para eliminar la resina alergénica. Se prescribirá solución de Burow. Uso: añádase un sobre de polvos (acetato de aluminio) a un litro de agua fría. Aplíquense toallas o paños, humedecidos en la solución preparada, durante 20 min dos veces al día en las áreas donde exista formación de vesículas. Los paños húmedos se dejarán puestos durante todo el período de 20 min. (En los casos en que la dermatitis por hiedra venenosa esté más extendida puede diluirse media caja de harina de avena coloidea o almidón soluble en la bañera y bañarse en

esta solución, ya que así se alivia considerablemente el picor.) Loción con hidrocortisona al 1% (algunas preparaciones contienen antihistamínicos antipruriginosos como la pramocaína). Uso: aplíquese en las áreas afectadas tres veces al día y a demanda según el picor. Comprimidos con 4 mg de maleato de clorfeniramina. Uso: tómese un comprimido tres veces al día (para el alivio del picor). Comentario: se debe advertir al paciente de sus efectos colaterales en forma de somnolencia. Este fármaco se puede adquirir sin receta médica, y es más barato ir a la farmacia que al médico. Inyecciones de corticoides. El cuadro mejora moderadamente con la administración de corticosteroides de acción corta pero rápida, como la betametasona (3 mg/ml, en una dosis de 1-2 ml por vía subcutánea), o la dexametasona (8 mg/ml, en una dosis de 1-1,5 ml por vía intramuscular). También se puede administrar triamcinolona (40 mg por vía intramuscular). ANOTACIONES DE SAUER En la anamnesis, se debe interrogar detenidamente al paciente acerca del uso de posibles tratamientos en casa, adquiridos sin receta médica, administrados por otros médicos, o aconsejados por amigos con la mejor intención. Es bastante frecuente la aparición de una dermatitis de contacto sobre una dermatitis de contacto. Si no se puede identificar la causa de una dermatitis por contacto generalizada se deberá localizar el sitio de la erupción inicial y pensar en los agentes que han tocado esa área. Visitas subsiguientes La aplicación de los paños humedecidos sólo se mantendrá mientras existan vesículas y exudación. El uso prolongado reseca demasiado la piel. Tras 3-4 días de uso, la loción puede resecar demasiado la piel. Se debe sustituir por una crema emoliente que contenga un corticosteroide fluorado. Uso: aplíquese una pequeña cantidad localmente tres veces al día, o con mayor frecuencia si existe prurito. ANOTACIONES DE SAUER La mayoría de los fracasos del tratamiento de las dermatitis graves por hiedra venenosa o por roble se deben a que no se mantiene el tratamiento con corticosteroides por vía oral durante 10-14 días o más. Se debe explicar al paciente que normalmente siguen apareciendo nuevas lesiones, e incluso ampollas, durante todo el tiempo que persista la erupción. Casos graves de dermatitis por hiedra venenosa 1. En los casos graves de dermatitis por hiedra venenosa, está indicada la administración de un corticosteroide por vía oral (p. ej., prednisona, 10 mg). Uso: tómense cinco comprimidos por la mañana durante 2 días, cuatro comprimidos por la mañana durante 2 días, tres comprimidos por la mañana durante 2 días, dos comprimidos por la mañana durante 2 días, y un comprimido por la mañana durante 2 días. Se debe comer algo cuando se tome la medicación. Está contraindicada la administración de vacunas de hiedra venenosa por vía oral o intramuscular durante un episodio agudo. Tras una larga pauta de tratamiento oral con dosis decrecientes del alérgeno el paciente se puede desensibilizar, pero sus efectos colaterales de prurito anal, prurito generalizado y urticaria probablemente hacen que la solución sea peor que la enfermedad. Las pautas cortas de vacunas administradas por vía intramuscular no desensibilizan al paciente, de modo que son inútiles como tratamiento profiláctico. Las cremas que forman una barrera protectora pueden frenar la aparición de dermatitis si se aplican antes de la exposición. Existe un período de 2 h en el que el lavado de la piel con un tensioactivo y un compuesto eliminador de aceites o un inactivador químico puede mejorar o prevenir la dermatitis por contacto. Tratamiento de las dermatitis de las manos por contacto con jabón Caso clínico de ejemplo. Un ama de casa joven refiere que tiene un sarpullido en las manos desde hace 5 semanas. La dermatitis le apareció aproximadamente 4

semanas después del nacimiento de su último hijo. Indica que tuvo erupciones similares después de los embarazos de sus otros dos hijos. Se ha aplicado una gran cantidad de medicaciones tópicas por su cuenta, pero el problema ha empeorado en lugar de mejorar. Ni la paciente ni sus familiares próximos han sufrido nunca de asma, fiebre del heno o reacciones eccematosas. Al inspeccionar las manos de la paciente se observan pequeñas vesículas en las caras laterales de todos los dedos y un área costrosa y exudativa de 5 cm alrededor del dedo anular izquierdo. Primera visita Se debe tranquilizar a la paciente y decirle que el eccema de las manos no es contagioso para sus familiares. Es preciso informar a la paciente de que el jabón irrita la dermatitis y que, por lo tanto, debe evitarlo en la medida de lo posible. Para un ama de casa será muy difícil seguir este consejo. Uno de los mejores remedios consiste en llevar guantes protectores cuando no se pueda evitar el contacto prolongado con agua y jabón. Si se usan solos, los guantes de goma hacen que se produzca una gran cantidad de sudor, que es irritante; no obstante, la colocación de unos guantes delgados de algodón blanco por debajo de los de goma permite absorber el sudor formado. Los guantes de goma recubiertos no son tan satisfactorios, ya que al final la capa interna se ensucia y queda empapada y no es fácil de limpiar. Para el lavado corporal se puede utilizar un jabón suave o alguno de los siguientes productos: limpiador Cetaphil sin jabón o jabones Neutrogena. La paciente tendrá que aplicar estas medidas preventivas durante varias semanas después de que la erupción aparentemente haya cedido, porque si no sufrirá una recurrencia. La piel lesionada es sensible y necesita que se la mime durante un período prolongado de tiempo. Baños con solución de Burow. Uso: añádase un paquete de polvos (acetato de aluminio) a un litro de agua fría. Manténganse las manos sumergidas durante 15 min dos veces al día. Pomada con corticosteroides fluorados (v. formulario en cap. 5 ). Uso: aplíquese una cantidad moderada localmente cuatro veces al día. ANOTACIONES DE SAUER El «eccema del ama de casa» no se suele curar sólo con la aplicación de una pomada con corticosteroides si no se adoptan también las otras medidas de protección. Una vez que se ha curado la dermatitis, es muy importante decirle al paciente que siga aplicándose el tratamiento en la región afectada durante otra semana. Yo llamo a esta extensión el «plus de tratamiento». Casos resistentes crónicos A la pomada con corticosteroides se le puede añadir, si está indicado, azufre (al 3-5%), solución de brea de hulla (al 3-10%) o agentes antipruriginosos como el mentol (al 0,25%) o el alcanfor (al 2%). Tratamiento con corticosteroides por vía oral. Una pauta corta con estos fármacos mejora rápidamente o cura una dermatitis crónica. El uso frecuente de preparaciones emolientes previene las exacerbaciones de la dermatitis por contacto. Volver al principio DERMATOSIS LABORALES El 65% de todas las enfermedades industriales son dermatosis. La causa más frecuente de estos problemas cutáneos es el contacto con irritantes; entre ellos, los aceites de corte son los más nocivos. La falta de una limpieza adecuada es un importante factor que favorece la aparición de dermatitis por aceites de corte; por otra parte, los productos de limpieza ásperos o abrasivos pueden agravar las dermatitis.

No es posible recoger en una lista los miles de compuestos químicos diferentes que se utilizan en los cientos de operaciones industriales distintas y que pueden causar reacciones irritativas primarias o alérgicas en la superficie de la piel. En la bibliografía del final de este capítulo, figuran libros excelentes sobre las dermatitis laborales. TRATAMIENTO DE LAS DERMATITIS INDUSTRIALES Caso clínico de ejemplo. Un obrero que trabaja con una herramienta cortante acude con una dermatitis pruriginosa, eritematosa y vesiculosa de 2 meses de evolución en las manos, los antebrazos y la cara. Se debe obtener una anamnesis meticulosa y detallada en relación con su tipo de trabajo y con cualquier cambio reciente (p. ej., uso de nuevos productos químicos o agentes limpiadores, o exposición en casa a productos utilizados para sus aficiones, a pinturas y a cosas así). Es importante preguntarle si la dermatitis remite en los fines de semana o cuando está de vacaciones. Se debe preguntar acerca de los primeros cuidados que se le dan al paciente en el sitio de trabajo, ya que con frecuencia agravan las dermatitis. Los posibles productos sensibilizadores (p. ej., pomadas con sulfonamidas y neomicina, cremas con antihistamínicos, pomadas con benzocaína, preparaciones con nitrofurantoína y potentes lociones y pomadas antipruriginosas) se deben sustituir por remedios protectores más suaves. El tratamiento de la dermatitis con compresas húmedas, lociones suaves o pomadas es igual que en cualquier otra dermatitis por contacto (v. descripción previa). Desgraciadamente, muchas de las dermatosis laborales responden lentamente al tratamiento. Este hecho se debe, en parte, a que la mayoría de los pacientes continúan trabajando y, en consecuencia, se vuelven a exponer repetidamente a pequeñas cantidades de sustancias químicas irritantes aunque tomen precauciones. Por otra parte, algunos productos industriales (p. ej., cromatos, sales de berilio y aceites de corte) causan tales lesiones en la piel que hacen falta meses, o incluso años, para que se curen, y pueden desencadenar cuadros crónicos de eccema o de psoriasis (fenómeno de Koebner) en individuos susceptibles. Puede ayudar el traslado del paciente a un nuevo puesto en el que la exposición sea menos intensa dentro de la misma empresa. También puede ser útil el uso de prendas protectoras (p. ej., guantes, siempre y cuando no entorpezcan demasiado la manipulación de máquinas peligrosas) o de sustancias protectoras en crema o aerosol. Las complicaciones legales con comités de compensación, compañías aseguradoras, empresas y pacientes afectados pueden ser desalentadoras y frustrantes, y suponer un gran gasto de tiempo. No obstante, la mayoría de los pacientes no son simuladores, sino que sólo esperan y merecen un trato adecuado de sus lesiones y una compensación por ellas. Gordon C. Sauer escribió un artículo exhaustivo sobre los porcentajes de afectación cutánea titulado A guide to the evaluation of permanent impairment of the skin (Guía para la evaluación del deterioro permanente de la piel; Arch Dermatol 1968;97:566). En la sección de bibliografía que se ofrece al final de este capítulo, figura también otra guía similar publicada por la American Medical Association (Asociación Médica Americana) en 1990. Volver al principio ECCEMA ATÓPICO El eccema atópico ( figs. 9-6 a 9-10 y tabla 9-1 ), o dermatitis atópica, es una enfermedad cutánea crónica, bastante frecuente, y muy pruriginosa, que tiene dos formas clínicas de presentación: infantil y del adulto. LESIONES CLÍNICAS > Forma infantil: vesículas, exudación y formación de costras con excoriación. > Formas del adolescente y del adulto: importante sequedad, engrosamiento (liquenificación), excoriación e incluso formación de cicatrices.

FIGURA 9-6. Eccema atópico (del lactante). (Cortesía de Dome Chemicals.) Herramientas de imágenes DISTRIBUCIÓN > Forma infantil: en la cara, el cuero cabelludo, las extremidades superiores o inferiores, o generalizada. Normalmente respeta el área del pañal, probablemente por la oclusión de ésta y por la exposición a la urea de la orina. > Formas del adolescente y del adulto: en las fosas cubital y poplítea, y, con menor frecuencia, en el dorso de las manos y de los pies, los pabellones auriculares, o generalizada. La afectación de las plantas de los pies por eccema atópico es frecuente en adolescentes. En adultos la enfermedad es más crónica y localizada, y afecta especialmente a los genitales, la parte posterior del

cuero cabelludo y los tobillos (con frecuencia se denomina «liquen simple crónico» [LSC]). El prurito es intenso y paroxístico.

FIGURA 9-7. Eccema atópico (del lactante). (Cortesía de Roche Laboratories.) Herramientas de imágenes CURSO CLÍNICO Clínicamente, puede cursar desde con un único episodio leve hasta con episodios recurrentes, crónicos y graves que acaben convirtiendo al paciente en un «psicoprurítico». Se ha descrito el eccema como «el picor que causa erupciones». La forma infantil en general mejora o incluso desaparece a los 3 ó 4 años de edad, y en aproximadamente el 70% de los casos se cura al llegar a la pubertad. Durante la pubertad y los últimos años de la adolescencia pueden tener lugar nuevas exacerbaciones o erupciones. La forma que se inicia en la edad

adulta, antes considerada rara, es en realidad muy frecuente. Hay personas jóvenes que sufren la primera recurrencia de su eccema atópico desde la infancia debido a su nueva dedicación al lavado de platos o al cuidado de los niños. El 30% de los pacientes con dermatitis atópica acaban sufriendo asma o fiebre del heno; también son más frecuentes las alergias a la penicilina, a las urticarias y las reacciones exageradas frente a las picaduras de insectos.

FIGURA 9-8. Eccema atópico. En la fotografía inferior se puede observar, gracias a la ayuda de un espejo, la superficie inferior de los dedos de los pies. (Cortesía de Sandoz Pharmaceuticals.) Herramientas de imágenes

FIGURA 9-9. Eccema atópico. (Cortesía de Geigy Pharmaceuticals.) Herramientas de imágenes ETIOLOGÍA Los siguientes factores son importantes: > La herencia es el factor aislado más importante. Normalmente existen antecedentes familiares de uno o más componentes de la tríada de enfermedades alérgicas: asma, fiebre del heno y dermatitis atópica. La alergia a la penicilina, las urticarias y las reacciones exageradas a las picaduras de insectos también forman parte de la diátesis atópica que se denomina hipersensibilidad de tipo 1 o inmunidad anafilactoide. Es importante que se determinen estos antecedentes en los casos de dermatitis de las manos,

puesto que con ellos el médico podrá pronosticar ya en la primera visita que la recuperación será más larga que si se tratara de una simple dermatitis por contacto. > La sequedad de piel es importante. Con frecuencia, los eccemas atópicos empeoran en invierno debido al descenso de la humedad en casa, en el trabajo y en el exterior. Por este motivo, se debe restringir el uso de jabón y de agua y evitar el agua caliente. Se pueden aplicar emolientes (sin lanolina) después del baño. > La lana y la lanolina (grasa de lana) suelen irritar la piel de estos pacientes. El uso de prendas de lana o de seda puede ser otro de los motivos por los que aumenta la incidencia del eccema atópico en invierno. Es preferible que las prendas de vestir y de cama sean de algodón. > La alergia a los alimentos es un factor al que con frecuencia se da una importancia excesiva, especialmente en la forma infantil. Los antecedentes de problemas con determinados alimentos en la madre deberán usarse como guía para la eliminación de alimentos. Para someter a prueba a los alimentos sospechosos se pueden ir añadiendo a la dieta a razón de uno nuevo cada 48 h, cuando la dermatitis esté estable. Con las pruebas de escarificación e intracutáneas se descubren muy pocos alérgenos dermatológicos. > El estrés emocional y el nerviosismo agravan cualquier patología existente (p. ej., picores, úlceras duodenales o cefaleas migrañosas). Por consiguiente, este factor «nervioso» es importante, aunque no desempeña un papel causal que justifique la clasificación del cuadro como una neurodermatitis diseminada. > Son frecuentes las infecciones bacterianas concomitantes de la piel, en particular por Staphylococcus aureus. Está indicada la realización de cultivos bacterianos y el tratamiento con los antibióticos adecuados.

FIGURA 9-10. Eccema atópico. Este caso de eccema atópico facial (A) simulaba un lupus eritematoso agudo. La erupción de los brazos (B) es de otro paciente y se presenta como ejemplo de la forma liquenificada crónica del eccema atópico. (Cortesía de K.U.M.C.; Dome Chemicals.) Herramientas de imágenes Criterios principales

Criterios secundarios

Prurito

Xerosis

Adultos:

Ictiosis, hiperlinearidad palmar

linearidad o liquenificación en las superficies de flexión Queratosis pilar

Niños:

Hiperreactividad de tipo I en las pruebas cutáneas

afectación facial o de las zonas de extensión

Elevación de las IgE séricas

Dermatitis crónica o con recaídas crónicas

Inicio a edades jóvenes

Antecedentes personales o familiares de atopia

Tendencia a las infecciones cutáneas

Eccema del pezón Queilitis Conjuntivitis recurrente Pliegue de Dennie-Morgan (línea cutánea acentuada en los párpados inferiores) Queratocono Catarata subcapsular anterior Oscurecimiento orbitario Palidez o eritema facial Pitiriasis alba Pliegues cutáneos anteriores Prurito con la sudoración Intolerancia a la lana y a los disolventes de lípidos Intensificación perifolicular (especialmente en las personas de color) Intolerancias alimentarias Curso clínico influido por factores ambientales o emocionales Dermografismo blanco o emblanquecimiento retardado

Deben estar presentes tres criterios principales y cuatro o más secundarios.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL >Dermatitis venenata (dermatitis por contacto con plantas): presencia de antecedentes, normalmente con sustancias de contacto; ausencia de antecedentes familiares; distribución característica y lesiones con frecuencia lineales (v. cap. 9 ). >Psoriasis: parches localizados en las caras de extensión, principalmente de rodillas y codos; presencia de las características escamas gruesas y de color blanco plateado (v. cap. 14 ). No es rara la afectación de las uñas. >Dermatitis seborreica en lactantes: ausencia de antecedentes familiares de alergia; lesiones descamativas y grasas, sobre todo en las áreas intertriginosas o del pañal (v. cap. 13 ). TRATAMIENTO GENERAL DEL ECCEMA ATÓPICO

Se debe informar al paciente o a sus familiares de que se trata normalmente de un problema crónico, de que depende de factores hereditarios, de que las pruebas cutáneas normalmente no son de ayuda, y de que aunque se pueda aliviar la dermatitis y el picor no existe ninguna «cura» aparte del tiempo. TRATAMIENTO DE LA FORMA INFANTIL Caso clínico de ejemplo. Un niño de 6 meses de edad presenta una dermatitis excoriativa, eritematosa y ligeramente exudativa en la cara y en las extremidades superiores e inferiores. Primera visita Se debe seguir la dieta habitual, aunque es mejor evitar los alimentos que, en opinión de los padres, empeoren la erupción. Se debe evitar la exposición excesiva del niño a baños con jabones y al contacto con lana y productos que contengan lanolina. Los jabones suaves se utilizarán con moderación. El agua del baño tiene que ser fría o templada. Solución de brea de hulla. Uso: añádase media cucharada sopera al agua de baño templada. Lubríquese la piel después de cada baño. Pomada con hidrocortisona al 1%. Uso: aplíquese con moderación dos veces al día en las áreas afectadas. Comentario: la pomada de hidrocortisona al 1% se elabora con una base de vaselina que no contiene lanolina. Difenhidramina en jarabe. Uso: una cucharadita de café dos veces al día. Comentario: se debe avisar a los padres de que este fármaco puede tener un efecto estimulador paradójico en el niño. Si existe infección se tratará por vía sistémica con el antibiótico adecuado (p. ej., eritromicina, cefalexina o cloxacilina). El pimecrolimus en crema y el tacrolimus en pomada al 0,03 y 0,1% han supuesto el avance reciente más significativo en el tratamiento tópico del eccema. Se pueden utilizar en forma de monoterapia o como herramientas terapéuticas que permitan restringir el uso de corticoides si se combinan con preparaciones tópicas que contengan estos últimos. No generan atrofia cutánea ni estrías (problemas nada despreciables relacionados con el uso de corticoides tópicos). Visitas subsiguientes Añádase solución de brea de hulla. Casos graves o resistentes Se debe restringir la dieta a la toma únicamente de leche y, al cabo de 3 días, ir añadiendo un alimento diferente cada 24 h. Un alimento desencadenante puede provocar una exacerbación del eccema en cuestión de varias horas. Solución oral con hidrocortisona. Uso: una cucharadita de café (10 mg) cuatro veces al día durante 3 días, y luego una cucharadita de café tres veces al día durante 1 semana. Comentario: se debe disminuir la dosis del fármaco o dejarlo de administrar cuando mejore el cuadro. La dosis se debe basar en el peso del niño. En los casos graves o de negligencia de los padres, puede ser necesaria una hospitalización con cambio de entorno. TRATAMIENTO DE LA FORMA DEL ADULTO Ejemplo de caso clínico. Un adulto joven acude con parches secos, descamativos y liquenificados en las fosas cubitales y poplíteas.

Primera visita Se debe aconsejar al paciente que evite el estrés, el exceso de jabón en el baño, la aplicación local de preparaciones con lanolina y el contacto con la lana. Solución de brea de hulla al 5%. Pomada con un corticosteroide fluorado o crema emoliente c.s.p. 30,0. Hidroxizina 25 mg, en comprimidos. Uso: un comprimido tres veces al día. Comentario: disponible en forma de genérico. Se debe avisar al paciente de que provoca somnolencia. Las cremas y pomadas con pimecrolimus o con tacrolimus permiten restringir el uso de corticosteroides tópicos. Visitas subsiguientes Se aumentará gradualmente la concentración de la solución de brea de hulla presente en la pomada descrita anteriormente hasta llegar al 10%. Se aumentará la potencia de la pomada con corticosteroides o de la crema emoliente. En los pacientes con costras infectadas (en numerosos casos existe un componente infeccioso), se puede prescribir un antibiótico (p. ej., eritromicina, 250 mg 2 ó 3 veces al día, durante varias semanas). En los casos graves y resistentes puede estar indicado un tratamiento sistémico con corticosteroides. Crema tópica con clorhidrato de doxepina. Uso: aplíquese una delgada capa cuatro veces al día en las áreas pruriginosas. Comentario: puede causar somnolencia si se aplican grandes cantidades en superficies extensas del cuerpo, y provocar escozor o quemazón al principio del tratamiento. Algunos autores han demostrado recientemente que son útiles los inhibidores de los leucotrienos (p. ej., el montelukast). Uso: 20 mg/comp.; un comprimido 2 veces al día por vía oral. En algunos estudios se ha demostrado que el tratamiento con interferón γ humano recombinante aporta algunos beneficios. Se administra por vía subcutánea en dosis de 50 µg/m2 al día. Actualmente aún se encuentra en fase experimental. En casos recalcitrantes que alteren mucho la vida del paciente se pueden administrar fármacos inmunosupresores (p. ej., metotrexato), aunque raramente se hace. Puede ser útil la aplicación de diversas formas de tratamiento con rayos ultravioleta (UV), entre ellas pautas con psoralenos y UVA (PUVA), UVB de banda estrecha (TL-01), UVB y UVA. Se debe tener en cuenta que aumentan el riesgo de cáncer de piel y el fotoenvejecimiento. El tacrolimus tópico es útil y seguro, y puede ser una importante herramienta para restringir el uso de corticosteroides. ANOTACIONES DE SAUER No se debe iniciar el tratamiento con corticosteroides tópicos con los compuestos más potentes de que se disponga. Se deben reservar estos fármacos para más adelante, si es que son necesarios. ANOTACIONES DE SAUER En cada visita se debe incidir sobre la cronicidad del eccema atópico y sobre los altibajos en su curso clínico relacionados, en particular, con la estación del año y el estrés. Las lociones emolientes (sin lanolina) son útiles para abortar las recurrencias.

Volver al principio ECCEMA NUMULAR El eccema numular ( figs. 9-11 ) es una erupción eccematosa moderadamente frecuente que se caracteriza por la presencia de parches papulovesiculosos en forma de moneda (numulares), principalmente en las extremidades superiores e inferiores de pacientes adultos jóvenes y ancianos.

FIGURA 9-11. Eccema numular. (Cortesía de Schering Corp.) Herramientas de imágenes

PRESENTACIÓN Lesiones primarias Parches en forma de moneda con vesículas y pápulas que aparecen normalmente en las extremidades y, en ocasiones, en el tronco. Lesiones secundarias Cursa con liquenificación e infecciones bacterianas. Curso clínico Se trata de un cuadro muy crónico, en particular en personas de edad avanzada. Son frecuentes las recurrencias, especialmente en otoño e invierno. Síntomas subjetivos El picor es normalmente muy intenso. ETIOLOGÍA No hay nada seguro, pero estos factores son importantes: > Normalmente existen antecedentes de asma, fiebre del heno o eccema atópico, principalmente en los pacientes adultos jóvenes. > Pueden aparecer infecciones bacterianas en las lesiones. > La baja humedad presente en invierno en las casas reseca la piel y, por consiguiente, empeora el picor, sobre todo en los pacientes ancianos. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL >Eccema atópico: principalmente en las fosas cubitales y poplíteas, sin lesiones en forma de moneda (v. sección anterior). >Psoriasis: no cursa con formación de vesículas; se observan lesiones en el cuero cabelludo y en las uñas de los dedos de las manos (v. cap. 14 ). >Dermatitis por contacto: no se observan lesiones en forma de moneda en las extremidades superiores ni en las inferiores (v. principio del presente capítulo). >Reacción ide por una dermatitis por estasis venosa en las piernas o una dermatitis por contacto localizada: es imposible diferenciar clínicamente este cuadro de uno de eccema numular, pero el paciente tendrá el antecedente de una dermatitis primaria previa que se ha agravado de repente. TRATAMIENTO Caso clínico de ejemplo. Un anciano acude en invierno porque presenta entre cinco y ocho lesiones bien definidas, en forma de moneda, con excoriaciones, vesículas y costras, en las extremidades superiores e inferiores. Primera visita Se debe decir al paciente que evite el uso excesivo de jabones. Tendrá que utilizar jabones con un alto contenido en grasas y lubricarse la piel inmediatamente después de bañarse o de ducharse. El agua del baño debe ser tan fría como la pueda tolerar. Pomada con un corticosteroide. Uso: aplíquese localmente tres veces al día. Comentario: en el tratamiento del eccema numular es especialmente importante que se utilice una base en pomada. En mi opinión, es útil añadir una brea suave. Difenhidramina 50 mg, en cápsulas.

Uso: una cápsula al acostarse para obtener un efecto antipruriginoso y sedante. Comentario: existen preparados genéricos y se puede adquirir sin receta médica. Se puede plantear el uso de tacrolimus o pimecrolimus por vía tópica como alternativa a los corticosteroides. Casos resistentes Añádase solución de brea de hulla al 3-10% a la pomada descrita con anterioridad. Puede ser útil la administración de antibióticos por vía oral (eritromicina, 250 mg tres veces al día durante varios días). Las pautas cortas con corticosteroides por vía oral son eficaces, pero el cuadro recidiva con frecuencia. En alguna ocasión aislada se puede administrar metotrexato. Es preciso vigilar la posible aparición de toxicidad hepática o hematológica. Volver al principio ERUPCIONES POR FÁRMACOS Se puede afirmar que, casi sin ninguna excepción, todo fármaco que se administre sistémicamente puede provocar una erupción cutánea ( figs. 9-12 a 9-14 ). Para refrescar la memoria de mis pacientes, con frecuencia les pregunto: «Toma usted alguna medicina para una enfermedad? Pastas dentífricas medicadas, laxantes, vitaminas, aspirinas o tónicos? Le han puesto alguna inyección en este último mes?».Tal y como ya se indicó en el capítulo 4, esta pregunta también le da al médico información general sobre otras enfermedades del paciente que podrían influir en el problema cutáneo. (Una erupción debida a una alergia o a una irritación primaria por la aplicación local de fármacos es una dermatitis por contacto.)

FIGURA 9-12. Erupciones por fármacos. A) Erosiones en la lengua y los labios por sulfonamidas. B) Línea en las encías por bismuto. C) Exantema fijo alrededor de los labios por fenolftaleína en un muchacho de raza negra. D) Emblanquecimiento del cabello debido al tratamiento con cloroquina en un paciente con lupus eritematoso. E) Erupción palmar similar a un eritema multiforme debido al tratamiento con antibióticos por vía oral. F) Estrías en las nalgas de un hombre de 30 años de edad aparecidas tras 9 meses de tratamiento con corticosteroides. G) Erupción papuloescamosa en el tórax por fenolftaleína. (Cortesía de E.R. Squibb.) Herramientas de imágenes

FIGURA 9-13. Efectos colaterales del uso excesivo de corticosteroides por vía tópica. A) Rosácea por corticosteroides. B) Atrofia, telangiectasias, milio. C) Púrpura, atrofia. D) Fragilidad con desgarros y arrugas «en papel de fumar». E) Dermopatía por hidroxiurea similar a una dermatomiositis. Herramientas de imágenes En todos los tratados sobre dermatología de gran extensión, se ofrecen listas exhaustivas de fármacos frecuentes e infrecuentes, con sus respectivas reacciones cutáneas frecuentes e infrecuentes. Cuando aparece una reacción rara habrá que consultar alguno de estos libros, pero los párrafos siguientes cubren el 95% de estas idiosincrasias.

Fármaco

Dermatosis/Comentarios

Ácido acetilsalicílico y Urticaria, púrpura, lesiones vesiculosas otros salicilatos

Ácido aminosalicílico Exantema escarlatiniforme o morbiliforme, eritema fijo medicamentoso y exantema similar al eccema numular

AINE (p. ej., ibuprofeno, naproxeno, indometacina, Urticaria, erupción similar a un eritema multiforme, necrólisis epidérmica tóxica piroxicam, diclofenaco, celecoxib, meloxicam)

Alcaloides de Rauwolfia (reserpina)

Urticaria, reacciones de fotosensibilidad, erupciones petequiales

Alopurinol

Eritema, exantema maculopapuloso y grandes ampollas

Amantadina

Livedo reticularis

Amiodarona

Reacciones de fotosensibilidad y coloración azul-grisácea de la piel

Ampicilina

V. Antibióticos; erupciones morbiliformes en más de la mitad de los pacientes con mononucleosis infecciosa

Anfepramona (clorhidrato)

Erupción morbiliforme

Anfetamina

Frialdad en las extremidades; eritema en el cuello y los hombros; mayor prurito en el LSC

Diversos agentes provocan reacciones diferentes, pero en general: sobrecrecimiento de cándidas en los orificios oral, genital y anal, que provoca prurito anal, vulvar y generalizado; puede haber diseminación de las lesiones cutáneas candidiásicas a partir de estas localizaciones. Urticaria y erupciones morbiliformes o similares a la del eritema multiforme, en particular por la toma de penicilina Antibióticos

Ampicilina: exantema maculopapuloso generalizado, muy frecuente en pacientes con mononucleosis infecciosa Sulfamidas: problema especialmente importante en los pacientes con VIH+. V. Estreptomicina y la última sección, sobre reacciones de fotosensibilidad

Anticoagulantes

Dicumarínicos y heparina: necrosis e infartos cutáneos hemorrágicos graves

Anticonceptivos

Erupción similar a la del cloasma, eritema nudoso, urticaria; en algunos casos se agrava el acné

Antihistamínicos

Urticaria, dermatitis eccematosa y exantema similar al de la pitiriasis rosada

Antineoplásicos

Reacciones cutáneas y mucocutáneas, entre ellas alopecia, estomatitis, evocación de las reacciones por irradiación y eritema

Reacción inmediata: prurito, urticaria y sudoración Antitoxinas Reacción retardada en forma de enfermedad del suero: urticaria, eritema y púrpura

Apresolina

V. Hidralazina

Atropina

Exantema escarlatiniforme

Barbitúricos

Erupciones urticariformes, eritematosas, vesiculosas o purpúricas; eritema fijo medicamentoso

Bleomicina (sulfato) en inyectable

Quimioterápico antineoplásico: gangrena, eritema, esclerosis, cambios en las uñas, lesiones estriadas características

β-bloqueantes

Alopecia; brote de psoriasis

Captopril

Erupción penfigoide; v. Inhibidores de la ECA

Cetuximab (anticuerpo monoclonal que se Erupción folicular (un tercio de los pacientes); erupciones acneiformes o seborreicas; cambios en el lecho une al receptor del ungueal factor de crecimiento epidérmico)

Ciclosporina

Hipertricosis, hiperplasia sebácea, acné, foliculitis, quistes epidérmicos, sarcoma de Kaposi, lesiones preneoplásicas y neoplásicas cutáneas, hiperplasia gingival, queratosis folicular, parestesias palmoplantares y disestesias relacionadas con los cambios de temperatura

Cimetidina

Piel seca y descamativa

Cloroquina

Erupciones eritematosas o liquenoides con prurito y urticaria; las lesiones retinianas por el uso prolongado de cloroquina y de otros antipalúdicos pueden ser irreversibles

Clorpromacina

Exantema maculopapuloso, mayor sensibilidad a la luz solar, púrpura con agranulocitosis e ictericia por hepatitis Tratamiento prolongado: color entre gris pizarroso y violeta de la piel

Codeína y morfina

Erupción eritematosa, urticariforme o vesiculosa

Colágeno (bovino) en Edema cutáneo, eritema, induración y urticaria en los sitios de inyección inyectable

Cortisona y derivados Reacciones alérgicas (raramente); v. ACTH

Dapsona

En ocasiones provoca una erupción eritematosa, maculopapulosa y vesiculosa con agranulocitosis que recuerda al eritema nudoso

Dextrano (se utiliza Reacciones urticariformes en diálisis peritoneal)

Disulfiram

Eritema facial y acné

Diuréticos tiazídicos

Erupciones petequiales y purpúricas, especialmente en extremidades inferiores; v. la sección sobre reacciones por fotosensibilidad

Docetaxel

Reacciones cutáneas: incidencia de hasta el 70%; inicio normalmente 2-4 días después del tratamiento, con dolor o prurito en un 80% de los casos; máculas o placas rojo-purpúreas, en general en zonas acras, que se exfolian en 3-4 semanas; el empeoramiento al repetir su administración probablemente obligará a la suspensión del tratamiento; la hipotermia local puede mejorar el cuadro; necrosis por extravasación, pérdida de uñas,

decoloración supravenosa, abscesos subungueales, esclerosis cutánea Doxorubicina; clorhidrato de doxorubicina liposomal con recubrimiento de polietilenglicol

Eritrodistesia con descamación en zonas acras: al cabo de unas semanas; puede empeorar en cada episodio y limitar la dosis

Reacción difusa (10%): eritema descamativo leve con acentuación folicular; no tiene necesariamente que ser recurrente Erupción intertriginosa: debida a la fricción con las ropas; puede ayudar el uso de prendas holgadas Máculas melanóticas: en el tronco o las extremidades; evocación de las estomatitis por irradiación y las quemaduras solares Para aliviar las reacciones: DMSO al 99%, cuatro veces al día; antioxidantes (vitaminas E, C y A y selenio) y misoprostol (análogo de la prostaglandina E) por vía oral

Estreptomicina

Urticaria; reacciones eritematosas, morbiliformes y purpúricas

Estrógenos

Edema en las extremidades inferiores con eritema cutáneo que progresa hasta un cuadro de dermatitis exfoliativa

Hipertrofia gingival, erupción similar a un eritema multiforme; síndrome del seudolinfoma, exantema morbiliforme Fenitoína

Síndrome fetal por hidantoínas: malformaciones de diversos órganos e hipoplasia ungueal Nota: es, junto con otras medicaciones anticomiciales, una de las causas más frecuentes de necrólisis epidérmica tóxica o de síndrome de Stevens-Johnson

Fenolftaleína (se encuentra en algunos laxantes, las sales Exantema fijo medicamentoso: hiperpigmentado o violáceo, plano o ligeramente elevado, bien definido, con uno biliares y el glaseado o múltiples parches rosado de los pasteles)

Fenotiazinas

V. la sección sobre reacciones por fotosensibilidad

Furosemida

Erupción hemorrágica vesiculosa

Heparina

V. Anticoagulantes

Hidralazina

Reacción similar a un cuadro de LES

Hidrato de cloral

Erupciones urticariformes, papulosas, eritematosas y purpúricas

Hidroxiurea

Dermopatía que recuerda las lesiones cutáneas de la dermatomiositis; dermatitis atrófica y eritematosa en los dorsos de las manos (puede ser por fotosensibilidad); úlceras en las extremidades inferiores; hiperpigmentación, especialmente en las uñas (bandas longitudinales) y las palmas de las manos

Hormonas adrenocorticotropas (ACTH, prednisona, triamcinolona i.m.)

Síndrome de Cushing, hiperpigmentación, erupciones acneiformes, rosácea, estrías, dermatitis perioral, erupciones similares a las de la dermatitis seborreica e hirsutismo

Ibuprofeno

Erupciones vesiculosas en forma de eritema multiforme, síndrome de Stevens-Johnson, necrólisis epidérmica tóxica, urticaria, fotosensibilidad, exantemas fijos medicamentosos o exantemas morbiliformes

Icodextrano (se utiliza Dermatosis psoriasiforme, pustulosis exantematosa generalizada aguda en diálisis peritoneal)

Imipramina

Color gris-pizarroso de la piel

Inhibidores de la ECA

Erupción maculopapulosa con eosinofilia, pénfigo, erupción penfigoide ampollar, angioedema, rosácea, urticaria y posible brote de psoriasis

Insulina

Urticaria con síntomas de la enfermedad del suero; atrofia grasa en los sitios de inyección

Isoniazida

Erupción generalizada eritematosa, maculopapulosa, purpúrica, vesiculosa y similar al eccema numular; empeoramiento del acné

Isotretinoína

Eritema y sequedad de piel y labios (frecuentes); alopecia (poco habitual)

Lamotrigina

Por lo menos en un 10% de los casos aparecen reacciones cutáneas; pueden ser similares a las reacciones medicamentosas cutáneas por fenitoína

Litio

Lesiones acneiformes en el cuerpo; exacerbación de una psoriasis

Meclozina (clorhidrato)

Urticaria

Meprobamato

Lesiones purpúricas de pequeño tamaño, erupción similar a un eritema multiforme

Metronidazol

Urticaria, prurito

Coloración anómala de la piel (síndrome de la piel embarrada), los dientes y las cicatrices Minociclina

Raramente: hipersensibilidad, náuseas, lupus eritematoso inducido por fármacos, síndrome similar a un LES, hepatitis autoinmune, poliarteritis nudosa cutánea con p-ANCA positivos Síndrome infrecuente: hepatitis, dermatitis exfoliativa, fiebre, linfadenopatías, eosinofilia y linfocitosis

Morfina

V. Codeína; erupción similar a la del liquen plano; exantema fijo medicamentoso, fotosensibilidad

Nevirapina

Incidencia anormalmente elevada del síndrome de Stevens-Johnson, que es potencialmente mortal

Oro

Dermatitis eccematosa en las manos, los brazos y las piernas, o erupción parecida a la de la pitiriasis rosada; además, erupción de tipo seborreico, urticaria y púrpura

Paracetamol

No suele provocar erupciones medicamentosas. Puede desencadenar urticarias y erupciones eritematosas. También exantema fijo medicamentoso

Penicilamina

Exantema seudolúpico, erupción similar a la del liquen plano, pénfigo foliáceo

Penicilina

V. Antibióticos

Procainamida

Reacción similar a un LES

Propranolol

Raramente: erupción por fármacos; v.β-bloqueantes

Psoralenos

V. la sección sobre reacciones de fotosensibilidad

Quimioterápicos

V. Antineoplásicos; v. también los fármacos específicos

Quinacrina (clorhidrato)

Pigmentación amarilla generalizada; máculas azules en la cara y las mucosas; erupción similar a la del liquen plano

Quinidina

Edema, púrpura, exantema escarlatiniforme; puede progresar hasta un cuadro de dermatitis exfoliativa

Quinina

Erupción difusa (de cualquier tipo)

Rifampicina

Prurito, urticaria, acné, penfigoide ampollar, mucositis, eritrodermia exfoliativa, tinción roja de la orina, tinción rojiza de las lentes de contacto blandas

Salicilatos

V. Ácido acetilsalicílico

Sulfonamidas

Urticaria, exantema escarlatiniforme, eritema nudoso, brotes eccematosos de dermatitis exudativa, erupción vesiculosa similar a un eritema multiforme, exantema fijo; v. más adelante la sección sobre reacciones de fotosensibilidad y reacción morbiliforme Pacientes con sida: presentan erupciones medicamentosas con bastante frecuencia; una de las causas más habituales de necrólisis epidérmica tóxica y de síndrome de Stevens-Johnson

Sulfonilureas

V. Sulfonamidas y la sección sobre reacciones de fotosensibilidad

Suramina

Reacciones cutáneas (80%), especialmente morbiliformes, evocación de los rayos UV (erupciones cutáneas en un sitio donde ha habido exposición previa a los UV), urticarias, «queratosis por suramina»

Talidomida

Eritrodermia, pustulosis, necrólisis epidérmica tóxica

Taxanos (paclitaxel, docetaxel)

Cambios cutáneos similares a los de la esclerodermia, exantema fijo medicamentoso, onicólisis, eritema en zonas acras, eritema multiforme, erupciones pustulosas

Testosterona y fármacos relacionados

Lesiones acneiformes, alopecia en el cuero cabelludo, hirsutismo

Tetraciclina

Exantema fijo medicamentoso, fotosensibilidad, reacción parecida a una enfermedad del suero < 8 años: manchas en los dientes; v. Antibióticos

Tiazidas

V. la sección sobre reacciones de fotosensibilidad

Trimetoprim

Raramente implicado en erupciones medicamentosas

Vitamina A

Tratamiento prolongado y con dosis elevadas: descamación, rugosidad y prurito en la piel con crecimiento de pelos gruesos, secos y escasos; cambios sistémicos, entre ellos toxicidad hepática

Urticaria, eritema pruriginoso e incluso reacciones anafilácticas tras su administración por vía i.m. o i.v. Vitamina B (grupo)

Ácido nicotínico: ruborización (es una reacción frecuente; hay que avisar al paciente para evitar preocupaciones innecesarias), prurito (frecuente), urticaria (infrecuente, a los 15-30 min de una ingestión oral de 50-100 mg)

Vitamina D

Son poco comunes las lesiones cutáneas, pero pueden provocar cefaleas, náuseas, diarreas, poliuria y dolor de encías y de articulaciones

Warfarina

V. Anticoagulantes

Yodo

V. Bromodermia en el glosario; lesiones papulosas, pustulosas, ulceradas o granulomatosas, principalmente en las áreas características del acné o en las extremidades inferiores; la administración de cloruros acelera la recuperación

ABREVIATURAS: ACTH, hormona adrenocorticotropa; AINE, antiinflamatorios no esteroides; ECA, enzima conversora de la angiotensina; LES, lupus eritematoso sistémico; LSC, liquen simple crónico; UV, ultravioleta.

Las reacciones de fotosensibilidad provocadas por fármacos se describen en el capítulo 30. La vía del metabolismo hepático de los fármacos en la que está implicado el citocromo P450 define el grupo más significativo y extenso de interacciones entre medicamentos. Siempre se deben tener en cuenta las interacciones adversas entre fármacos.

Dermatosis

Fármaco(s)

Comentarios

Alopecia

Metotrexato y otros agentes antineoplásicos; colchicina, clofibrato, testosterona y otros andrógenos; antidepresivos tricíclicos; βbloqueantes; heparina; derivados de la progesterona; dicumarínicos; isotretinoína

Angioedema

Ácido acetilsalicílico, AINE, inhibidores de la ECA

Cambios ungueales

Onicólisis (desprendimiento distal): tetraciclina, aparentemente por una reacción fototóxica

Dermatitis exfoliativa

En particular por arsénico, penicilina, sulfonamidas, alopurinol o barbitúricos

En el curso de cualquier erupción medicamentosa generalizada grave

Vancomicina (la más frecuente), furosemida, captopril, litio, Dermatosis amiodarona, diclofenaco, cefamandol, somatostatina, rifampicina, ampollar lineal por yodo tópico, fenitoína, trimetoprima-sulfametoxazol, penicilina G, IgA Interleucina 2, interferón γ

Síndrome de la hipersensibilidad retardada multiorgánica por medicamentos (Sontheimer y Houpt) Erupción medicamentosa con eosinofolia y afectación sistemática (Bocquet y Roujeau)

Dapsona, carbamazepina, fenobarbital, minociclina, trimetoprima, sulfametoxazol, procarbazina, alopurinol, terbinafina

Emblanquecimiento Cloroquina, hidroxicloroquina del cabello

Erupción febril exantematosa o papulopustulosa con hepatitis (también con posible afectación pulmonar, renal o tiroidea), linfadenopatías y eosinofilia

En personas rubias o pelirrojas

Eritema, dolor y tumefacción de las manos y los pies asociado al uso Eritema en partes de diversos agentes quimioterápicos, entre ellos ciclofosfamida, Sobre todo con citarabina, doxorubicina y acras arabinósido de citosina, docetaxel, doxorubicina, fluorouracilo, fluorouracilo hidroxiurea, mercaptopurina, metotrexato y mitotano

Erupción eccematosa

Quinina, antihistamínicos, oro, mercurio, sulfonamidas, penicilina, arsénico orgánico

Erupción escarlatiniforme o Arsénico, barbitúricos, codeína, morfina, mercurio, quinidina, «eritema tóxico» salicilatos, sulfonamidas, otros

Erupción morbiliforme

Barbitúricos, arsénico, sulfonamidas, quinina, muchos otros

Erupción similar a la de la pitiriasis Bismuto, oro, barbitúricos, antihistamínicos rosada

Erupción similar a Quinacrina, arsénico, naproxeno, oro, otros la del liquen plano

Erupción similar a una dermatitis Oro, ACTH seborreica

Erupción similar al Combinación de isoniazida más ácido paraaminosalicílico eccema numular

Erupción similar al Penicilina y otros antibióticos, sulfonamidas, fenolftaleína, eritema multiforme barbitúricos, fenitoína, meprobamato

Erupción similar al Sulfonamidas, yodo, salicilatos, anticonceptivos orales, dapsona eritema nudoso

Erupciones purpúricas

Barbitúricos, salicilatos, meprobamato, arsénico orgánico, sulfonamidas, diuréticos tiazídicos, corticosteroides (uso prolongado)

Erupciones vesiculosas o ampollosas

Sulfonamidas, penicilina, mefenitoína

Exacerbación de una porfiria cutánea tarda

Estrógenos, hierro, ingestión de etanol, hexaclorobenceno, fenoles clorados, bifenoles policlorados; posiblemente pravastatina

Exacerbación de una psoriasis

Litio, β-bloqueantes, inhibidores de la ECA, antipalúdicos, AINE, terbinafina

Exantema fijo medicamentoso

Fenolftaleína, paracetamol, barbitúricos, arsénico orgánico, oro, salicilatos, sulfonamidas, tetraciclina y muchos otros

Hidrosadenitis neutrófila ecrina

Bleomicina, clorambucilo, ciclofosfamida, citarabina, doxorubicina, lomustina, mitoxantrona

Exantema fijo medicamentoso: hiperpigmentado o violáceo, plano o ligeramente elevado, bien definido, con uno o múltiples parches. Aparece en los mismos sitios cuando hay exposición a un fármaco

Anticonceptivos, quinacrina, cloroquina, minociclina, clorpromazina, Hiperpigmentación amiodarona, bismuto y oro, sales de plata, ACTH, estrógenos, adriamicina, zidovudina, metotrexato

Hipertricosis

Minoxidilo oral, fenitoína, ciclosporina Menos grave: anticonceptivos orales, corticosteroides sistémicos, psoralenos, sulfato de estreptomicina

Descrita en primer lugar para el fluorouracilo; también con Inflamación de las doxorubicina, cisplatino, fludarabina, dactinomicina, sulfato de queratosis actínicas vincristina-dacarbazina

Lesiones acneiformes o pustulosas

Se puede mantener la quimioterapia o bien interrumpirla brevemente y administrar corticosteroides tópicos

Bromo, yodo, litio, testosterona, corticosteroides

Pigmentación: bismuto Lesiones en las membranas mucosas

Hipertrofia: fenitoína Lesiones erosivas: sulfonamidas, agentes antineoplásicos, muchos otros fármacos

Lesiones similares Rifampicina, penicilamina, captopril, derivados pirazolónicos a las del pénfigo

Lesiones similares Furosemida, penicilina, sulfasalazina, ibuprofeno a las del penfigoide

Lipoatrofias por inyecciones

Corticosteroides (p. ej., triamcinolona), insulina, vasopresina, hormona del crecimiento humana, hierro dextrano, vacuna de la DTP, antihistamínicos, pentazocina

Lipodistrofia

Parcial: inhibidores de la proteasa utilizados para tratar el sida indinavir o ritonavir más saquinavir disminuyen la grasa subcutánea de la cara (facies cadavérica o caquéctica) y de las extremidades También cursa con hipertrigliceridemia, (aspecto seudomusculoso) con mayor prominencia de las venas aumento del colesterol-LDL y descenso del superficiales; adiposidad central con aumento de la circunferencia colesterol-HDL abdominal (seudoobesidad), aumento del tamaño de las mamas, aumento de la almohadilla grasa dorsal-cervical (giba de búfalo o seudosíndrome de Cushing)

Lupus eritematoso

Minociclina, hidralazina, procainamida, isoniazida, clorpromazina, diltiazem, quinidina

Lupus eritematoso Hidroclorotiazida, inhibidores de la ECA, bloqueantes de los canales cutáneo subagudo del calcio, interferones, estatinas

Localizada: dicumarínicos y derivados de la heparina; interferón γ recombinante Necrosis cutánea A distancia: dicumarínicos y derivados de la heparina

Fenol tópico, inyecciones de quinina, resorcinol tópico Ocronosis exógena

Con un uso prolongado: hidroquinona tópica, principalmente en pacientes de piel oscura y sólo en el sitio de aplicación

Pustulosis eritematosa generalizada aguda Antibióticos (principalmente betalactámicos); muchos otros (pustulosis por la edad o tóxica)

Queratosis y epiteliomas

Arsénico, mercurio, tratamiento con PUVA, agentes inmunosupresores

Sulfonamidas: sulfonilureas Hipoglucemiantes: tolbutamida, clorpropamida Antibióticos: desmetilclortetraciclina, doxiciclina, griseofulvina, lomefloxacino, ácido nalidíxico, tetraciclina Reacciones de fotosensibilidad

Benzofuranos: amiodarona Diuréticos tiazídicos: clorotiazida, hidroclorotiazida, meticlotiazida Fenotiacinas: clorpromazina, proclorperazina, prometazina Psoralenos: metoxaleno, trioxaleno

Diversos fármacos de reciente introducción y algunos de los que son más antiguos provocan cuadros de dermatitis cuando el paciente se expone a la luz solar. Estas reacciones cutáneas pueden ser urticariformes, eritematosas, vesiculosas, o en forma de placas. El mecanismo puede ser fototóxico o bien fotoalérgico, pero puede ser difícil distinguir entre ambos. Esta lista de fármacos fotosensibilizantes es bastante completa, pero también consúltese el capítulo 35

Derivados oxicámicos: piroxicam

Seudolinfoma

Antidepresivos, difenilhidantoína, agonistas α, inhibidores de la ECA, anticonvulsivos, antihistamínicos, benzodiazepinas, β-bloqueantes, bloqueantes de los canales del calcio, agentes hipolipemiantes, litio, AINE, fenotiazinas, procainamida, estrógenos, progesterona

Seudoporfiria cutánea tarda

AINE (naproxeno, nabumetona, oxaprozina, ketoprofeno, ácido mefenámico, diflunisal), ácido nalidíxico, tetraciclina, clortalidona, furosemida, hidroclorotiazida/triamtereno, isotretinoína, etretinato, ciclosporina, 5-fluorouracilo, piridoxina, amiodarona, flutamida, dapsona, ácido acetilsalicílico

Signos cutáneos, pero no alteraciones bioquímicas. Puede persistir durante meses después de la suspensión del fármaco causante. Tiene la misma apariencia que la porfiria cutánea tarda tanto a la exploración como en la biopsia cutánea

Diclofenaco, ibuprofeno, yodo, penicilina benzatina, vitamina K, vacuna de la DTP, antihistamínicos, interferón α, corticosteroides

En el sitio de inyección i.m.; v. glosario

Síndrome de Nicolau (embolia cutánea medicamentosa)

Síndrome de Stevens-Johnson

Lamotrigina, ácido valproico, penicilina, barbitúricos, difenilhidantoína, sulfonamidas, rifampicina, AINE, salicilatos

Síndrome del babuino

Dermatitis por contacto sistémica debida a la ingestión, inhalación o absorción percutánea; exantema agudo difuso y simétrico, de color Mercurio (el más frecuente); también ampicilina, amoxicilina, níquel, rojo claro, en la región glútea, el área eritromicina, heparina y aditivos alimentarios anogenital y las áreas principales de flexión de las extremidades, que alcanza su máximo a los 2-5 días de la exposición al fármaco y remite en 1 semana

Urticaria

Penicilina, salicilatos, sueros, sulfonamidas, barbitúricos, opiáceos, anticonceptivos, alcaloides de Rauwolfia, inhibidores de la ECA

ACTH, hormona adrenocorticotropa; AINE, antiinflamatorios no esteroides; DIDMOHS, Drug-Induced Delayed Multiorgan Hypersensitivity Syndrome of Sontheimer and Houpt (síndrome de hipersensibilidad multiorgánica retardado [3-6 semanas] e inducido por fármacos, de Sontheimer y Houpt); DRESS, Drug Rash with Eosinophil and Systemic Symptoms of Bocquet and Roujeau (exantema medicamentoso con eosinofilia y síntomas sistémicos, de Bocquet y Roujeau); DTP, difteria-tétanos-pertusis; ECA, enzima conversora de la angiotensina; HDL, lipoproteínas de alta densidad; LDL, lipoproteínas de baja densidad; PUVA, psoralenos y luz ultravioleta.

FIGURA 9-14. Signo de Nikolsky positivo en la pierna derecha: se desprenden trozos de piel con una presión mínima. Este caso se debió al tratamiento secundario con un fármaco relacionado con el azufre. Herramientas de imágenes FÁRMACOS Y DERMATOSIS ASOCIADAS Las erupciones medicamentosas no suelen ser características de un fármaco o de un grupo farmacológico en concreto, pero la experiencia nos indica que algunos cuadros clínicos aparecen normalmente tras la absorción de ciertos compuestos. En la tabla 9-2 se presenta una lista de fármacos que provocan con frecuencia erupciones cutáneas, y en la tabla 9-3 una de erupciones cutáneas que con frecuencia se deben a la ingestión de fármacos. CURSO CLÍNICO El curso clínico de las erupciones medicamentosas depende de numerosos factores, entre ellos el tipo de fármaco, la gravedad de la

reacción cutánea, la afectación sistémica, el estado general de salud del paciente y la eficacia del tratamiento corrector. En la mayoría de los casos que cursan con ampollas, púrpura o dermatitis exfoliativa, el pronóstico es grave y el curso es prolongado. ANOTACIONES DE SAUER En todo paciente con una erupción cutánea generalizada se debe llevar a cabo un meticuloso interrogatorio para descartar el uso de medicaciones por vía oral o parenteral. Si la erupción medicamentosa es leve y no pone en peligro la vida del paciente, quizá no será necesario interrumpir la toma de un fármaco de importancia vital. La erupción puede remitir espontáneamente o controlarse con tratamiento conservador. ANOTACIONES DE SAUER En cualquier erupción difusa o misteriosa se debe preguntar sistemáticamente al paciente sobre cualquier medicación que haya tomado por cualquier vía. Se le debe preguntar: «Está tomando vitaminas, laxantes, pastillas para los nervios, etc.?». Así se refresca la memoria del paciente. Recuérdese que toda sustancia química ingerida (p. ej., pastas dentífricas, colutorios bucales, refrescantes del aliento o chicles) puede provocar una erupción. Las medicaciones anticomiciales, antibióticos, sulfamidas y otros fármacos relacionados, antiinflamatorios no esteroides y alopurinol son responsables de la mayoría de las erupciones medicamentosas cutáneas. TRATAMIENTO Suspensión del fármaco. Esta simple intervención se suele demorar porque no se ha llevado a cabo una anamnesis cuidadosa, y las consecuencias de ello son graves. Si la erupción es leve y el fármaco es necesario, la retirada de éste puede no ser obligatoria. La administración de tratamientos adicionales depende de la gravedad de la erupción. La mayoría de las reacciones morbiliformes por barbitúricos remiten sin administrar ningún tratamiento. En las erupciones medicamentosas pruriginosas se deben administrar fármacos para aliviar el picor. En los casos de dermatitis exfoliativa o que cursen con lesiones similares a las de un eritema multiforme grave, se deben pautar corticosteroides y otros tratamientos de apoyo. Los casos de necrólisis epidérmica tóxica y de síndrome de Stevens-Johnson se tratan con inmunoglobulinas G intravenosas a dosis elevadas e intensa vigilancia en cuidados intensivos del hospital. La interrupción a tiempo del fármaco causante puede salvar la vida y la visión del paciente. Volver al principio BIBLIOGRAFÍA American Medical Association. Guides to the evaluation of permanent impairment, ed 3. Chicago, AMA, 1990. DiCarlo JB, McCall CO. Pharmacologic alternatives for severe atopic dermatitis. Int J Dermatol 2001;40:82-88. Eichenfield LF, Hanifin JM, et al. Consensus conference on pediatric atopic dermatitis. J Am Acad Dermatol 2003;49:1088-1095. Kanerva L, Elsner P, et al. Condensed handbook of occupational dermatology. New York, Springer, 2003. Litt's Drug Eruption Reference Manual Including Drug Interactions, ed 10. Philadelphia, Taylor & Francis, 2004. Physicians' desk reference to pharmaceutical specialties and biologicals. Oradell, NJ, Medical Economics, 2005. Rietschel R, Fowler JF. Fisher's contact dermatitis, ed 5. Philadelphia, Lippincott, Williams & Wilkins, 2000. Roujeau JC, Stern RS. Severe adverse cutaneous reactions to drugs. N Engl J Med 1994;331:1272. Warshaw EM. Latex allergy. J Am Acad Dermatol 1998;39:1. Williams HC. Atopic dermatitis: The epidemiology, causes, and prevention of atopic eczema. Cambridge, UK, Cambridge University Press, 2000.

CAPÍTULO 10 Inmunología dermatológica JON A. DYER Al ser la principal estructura que separa el organismo del entorno, el órgano cutáneo desempeña numerosas funciones con el objeto de mantener la homeostasis. El sistema inmunitario está activo en la piel, vigilando a los agentes patógenos y participando en la fisiología cutánea normal. El hecho de que muchos de los tratamientos dermatológicos más importantes estén relacionados con la modulación o la supresión del sistema inmunitario pone de manifiesto la función que éste ejerce en la piel. INMUNIDAD CUTÁNEA NORMAL El sistema inmunitario consta de dos «brazos» funcionales, cada uno de los cuales es relevante en los estados normales y anormales de la piel. El primero y más recientemente investigado es la respuesta inmunitaria innata, y el segundo, mejor caracterizado, es la respuesta inmunitaria adaptativa. En la actualidad se está investigando exhaustivamente la sinergia entre los sistemas inmunitarios innato y adquirido y la función que cada uno de ellos desempeña en la regulación del otro. Aunque nos permite una mejor conceptualización de diversos papeles funcionales, esta separación en dos ramas es meramente artificial, ya que en realidad funcionan como un sincitio continuo. INMUNIDAD INNATA La inmunidad innata carece de especificidad y de memoria, pero es de efectos rápidos. Según parece, se trata de un sistema mucho más antiguo y primitivo. Se cree que la mayoría de los organismos pluricelulares están dotados de algún tipo de sistema inmunitario innato. El sistema inmunitario innato actúa como «primera respuesta» frente a las agresiones infecciosas o traumáticas cutáneas. Mientras que la respuesta inmunitaria adaptativa puede necesitar varios días para llegar a una actividad funcional (incluso más, si nos encontramos ante la exposición inicial a aquel antígeno), la innata puede empezar a trabajar inmediatamente. La especificidad del sistema inmunitario innato viene determinada por los receptores de reconocimiento de patrones (RRP), que identifican estructuras moleculares conservadas en los agentes patógenos (patrones moleculares asociados a los patógenos [PMAP]) pero inexistentes en los organismos superiores. Los receptores de peaje son uno de los principales subgrupos de RRP del sistema inmunitario innato. Los PMAP son esenciales para la actividad de los agentes patógenos y tienen un bajo índice de mutación. La respuesta inmunitaria innata se puede activar por una amplia variedad de componentes bacterianos, fúngicos, protozoarios y víricos, entre ellos: > Lipopolisacárido (LPS). > Peptidoglucano. > Ácido lipoteicoico. > Lipoarabinomanano. > Lipopéptidos. > Mananos de la pared de las levaduras. > ADN bacteriano. > ARN bicatenario. > Flagelina. El sistema inmunitario innato comprende numerosos componentes. Las citocinas y el complemento desempeñan papeles importantes. Además, en sus procesos participan múltiples tipos celulares, entre ellos: > Mastocitos dérmicos. > Células dendríticas (p. ej., células de Langerhans). > Macrófagos.

> Células epiteliales. > Linfocitos citocidas naturales. > Neutrófilos. > Células endoteliales. Los queratinocitos están implicados en respuestas inmunitarias innatas. Estas células producen numerosas citocinas importantes y péptidos antimicrobianos. Sistema del complemento La cascada del complemento participa tanto en la rama innata del sistema inmunitario como en la adaptativa. Comprende más de 30 glucoproteínas séricas. Se han definido tres vías de activación del complemento: > Vía clásica, activada por reacciones antígeno-anticuerpo. > Vía alternativa, activada por polisacáridos de las levaduras y productos de las bacterias gramnegativas (p. ej., el LPS). > Vía de las lectinas fijadoras de mananos, estimulada por proteínas con manosa presentes en virus y levaduras. Las tres vías convergen en un paso central común, que consiste en la activación del factor C3. El resultado final de este sistema es la activación de un complejo desestabilizador de membranas compuesto por C5-C9, que actúa como un poro transmembranario y, por consiguiente, induce una lisis celular osmótica. La activación del sistema del complemento también genera componentes que ejercen un efecto quimiotáctico sobre las células inflamatorias y aumentan la permeabilidad vascular, y otros que actúan como opsoninas. La deposición del complemento y su activación por parte de los inmunocomplejos estimulan el sistema inmunitario adaptativo y disminuyen el umbral de activación de los linfocitos B, con lo que se favorece la producción subsiguiente de anticuerpos. Las células del huésped están dotadas de diversos mecanismos que frenan la activación del complemento en situación normal. Citocinas Son una gran familia de sustancias que desempeñan papeles fundamentales en la comunicación intercelular. Las secretan la mayoría de las células y pueden actuar por mecanismos autocrinos, paracrinos o endocrinos. Se unen a receptores de la superficie celular. Las interleucinas (IL) son citocinas producidas por leucocitos que actúan sobre otros leucocitos. Los factores estimuladores de colonias inducen la diferenciación y la proliferación de células progenitoras en la médula ósea. Los interferones (IFN) reciben este nombre porque cuando se los identificó se observó que «interferían» con la replicación vírica. Las quimiocinas son citocinas con acción quimiotáctica que desempeñan un papel importante en la migración de los leucocitos. En general, las citocinas se dividen en dos grupos: las Th1, que estimulan la inmunidad celular, y las Th2, que favorecen la producción de anticuerpos (especialmente de IgE). Los linfocitos T CD4+ se dividen en función de si producen Th1 o Th2. En la tabla 10-1 se ofrece una lista de citocinas con sus fuentes y sus principales mecanismos de acción. INMUNIDAD ADAPTATIVA La respuesta inmunitaria adaptativa se caracteriza por su especificidad y su memoria inmunológica, y porque la especificidad aumenta con el paso del tiempo. La gestión de las respuestas inmunitarias adaptativas depende de los linfocitos T y B, que proliferan de forma clónica en respuesta a un antígeno específico y bajo la estimulación de las células presentadoras de antígenos (CPA). Células presentadoras de antígenos En la piel normal humana existen diversas formas de CPA (p. ej., células de Langerhans epidérmicas y células dendríticas dérmicas). Las células de Langerhans proceden de la médula ósea, tienen forma dendrítica, y ultraestructuralmente contienen unos característicos gránulos en forma de bastoncillo o de raqueta (son los gránulos de Birbeck). Las CPA captan el antígeno, lo degradan en pequeños fragmentos a través de un proceso de digestión, migran hacia los ganglios linfáticos que drenan la piel, y allí presentan esos péptidos derivados del antígeno, unidos a moléculas del complejo principal de histocompatibilidad (CPH), a linfocitos T indiferenciados. Los antígenos derivados de vías de procesamiento intracelular (p. ej., proteínas víricas o tumorales) se presentan asociados a moléculas de clase I del CPH. Los antígenos de la parte exterior de la célula se presentan típicamente asociados a moléculas de clase II del CPH.

En la piel, las células de Langerhans se encuentran en un estado prematuro, y es como si se dedicaran a «inspeccionar» la epidermis por si apareciera algún antígeno. Una vez que han captado un antígeno, las células de Langerhans experimentan un cambio fenotípico y expresan moléculas que participan en la sensibilización de los linfocitos T. Linfocitos T Se forman en la médula ósea, y ya en etapas muy precoces de su desarrollo migran hacia el timo, donde un proceso altamente regulado se encarga de eliminar a los que reaccionan contra el propio organismo. La selectividad de los linfocitos T está mediada por el receptor de los linfocitos T (RLT). Un singular proceso de recombinación corta, empalma y modifica los genes del área de unión a antígenos del RLT, con lo que se genera una enorme diversidad de receptores. El RLT sólo reconoce a péptidos derivados de antígenos que se encuentren unidos a moléculas del CPH en las CPA. Los linfocitos T cooperadores CD4+ reconocen a antígenos unidos a moléculas de clase II del CPH, y los linfocitos T citotóxicos CD8+ a antígenos unidos a moléculas de clase I del CPH. Las señales coestimuladoras emitidas en el momento de la unión al RLT son imprescindibles para determinar los resultados de este evento. La unión del RLT a su complejo de péptido-CPH es la primera señal, y determina la especificidad de la respuesta inmunitaria. Las moléculas de superficie y las citocinas constituyen señales secundarias necesarias para la expansión clónica de los linfocitos T estimulados. Sin coestimulación, la unión al RLT induce anergia celular (arreactividad).

Fuente

Mecanismo de acción

Citocina

IL-1(6)

IL-1α: macrófagos, monocitos, células Estimulación de la función inmunitaria local (coestimulación con los dendríticas, células de Langerhans IL- linfocitos T activados; quimiotaxia; inducción de los reactantes de fase 1β: queratinocitos, células epiteliales aguda; sinergia con otras citocinas; participación en la inmunidad innata)

IL-2

Linfocitos Th1

Factor de crecimiento para los linfocitos T; activación de los linfocitos T y NK, y promoción de su proliferación

IL-3

Linfocitos T

Promoción de la proliferación de células hematopoyéticas (entre ellas, los mastocitos)

IL-4

Linfocitos cooperadores Th2

Factor de crecimiento para los linfocitos Th2; promoción de las respuestas mediadas por IgE

IL-5

Linfocitos cooperadores Th2

Promoción de la proliferación de linfocitos B y de eosinófilos

IL-6

Fibroblastos

Inducción de los reactantes de fase aguda

IL-7

Células del estroma

Factor de crecimiento de los linfocitos

IL-8

Macrófagos, linfocitos T, queratinocitos, células endoteliales, fibroblastos, neutrófilos

Quimiotaxia de neutrófilos y de linfocitos T; activación de los neutrófilos

IL-10

Linfocitos cooperadores CD4+, monocitos activados

Inhibición de la producción de citocinas por parte de los linfocitos Th1; detención de la presentación de antígenos

IL-12

Monocitos/macrófagos

Inducción del IFN-γy respuestas de tipo Th1

IL-13

Linfocitos T activados

Estimulación de los linfocitos B

Factor estimulador de colonias de granulocitos

Monocitos

Promoción de la proliferación de células mieloideas

Factor estimulador de colonias de monocitos

Monocitos

Promoción de la proliferación de macrófagos

Factor estimulador de colonias de granulocitos y macrófagos

Linfocitos T

Promoción de la proliferación de células mielomonocíticas en la médula ósea; activación de los monocitos y los neutrófilos

IFN-α

Leucocitos

Activación y modulación del sistema inmunitario

IFN-β

Fibroblastos

Activación y modulación del sistema inmunitario

IFN-γ

Linfocitos Th1, linfocitos NK

Activación y modulación del sistema inmunitario

FNT-α

Macrófagos, linfocitos T, queratinocitos

Estimulación de la activación inmunitaria, la expresión de moléculas de adhesión, y la expresión de IL-8 y de FCT-α; necrosis

FNT-β

Linfocitos Th1

Estimulación de la activación inmunitaria; efectos vasculares

FCT-β

Plaquetas, linfocitos T, macrófagos, linfocitos B, mastocitos

Inhibición del sistema inmunitario; estimulación del crecimiento del tejido conectivo y de la formación de colágeno

CCL17

Endotelio: vénulas poscapilares cutáneas

Atracción de los linfocitos T residentes en la piel

CCL27

Queratinocitos

CALTC; atracción de los linfocitos T residentes en la piel

Quimiocina

CALTC, citocina atractora de los linfocitos T cutáneos; FCT, factor de crecimiento transformador; FNT, factor de necrosis tumoral; IFN, interferón; Ig, inmunoglobulina; IL, interleucina; NK, linfocito citolítico natural

Datos de Parkin y Cohen (2001); Dleves y Roitt (2000), y Schwartz (2003).

Una vez estimulados por las CPA en el ganglio linfático, los linfocitos T indiferenciados se dividen y proliferan de forma clónica para convertirse en linfocitos T de memoria/efectores. Funciones de los linfocitos T efectores Los linfocitos T cooperadores CD4+ típicamente actúan como mediadores en las respuestas inmunitarias frente a antígenos externos. Según su perfil citocínico, los linfocitos T cooperadores se clasifican en Th1 (IFN-γ, factor de necrosis tumoral alfa [FNT-α] e IL-2) y Th2 (IL-4, IL-5, IL-6, IL-9, IL-10 e IL-13). Los linfocitos Th1 típicamente inducen una respuesta inflamatoria mediada por células. Los linfocitos Th2 inducen la producción de anticuerpos, estimulan la proliferación de los eosinófilos y promueven el cambio de linfocitos B para que se produzca inmunoglobulina E (IgE). Así pues, las respuestas mediadas por Th2 se asocian típicamente a enfermedades alérgicas. Los linfocitos T de memoria/efectores se caracterizan porque pueden recordar el sitio anatómico que drenaba hacia el ganglio linfático en el que tuvo lugar su activación. El antígeno linfocitario cutáneo (ALC), que dirige la migración de los linfocitos T de memoria a través de la piel, se expresa en entre un 10 y un 30% de todos los linfocitos T de memoria. La activación de los linfocitos T de la piel tiene lugar cuando éstos se unen a su antígeno particular. En esta fase, para la presentación del antígeno ya no es obligatoria la participación de una CPA, sino que la pueden llevar a cabo las células locales (p. ej., queratinocitos, macrófagos o mastocitos). Los linfocitos citotóxicos CD8+ actúan contra tumores o virus. Los linfocitos T CD8+ ejercen una acción citotóxica directa contra las células que llevan sus respectivos antígenos. También se clasifican en dos tipos (Tc1 y Tc2) según su perfil citocínico. Recientemente, se ha descrito el nuevo subtipo integrado por los linfocitos T reguladores, en el que figuran los linfocitos T supresores previamente descritos. Estas células participan en la regulación inhibidora de las respuestas inmunitarias. Linfocitos B Producen anticuerpos que actúan como la rama humoral del sistema inmunitario adaptativo. La mayor parte de su desarrollo tiene lugar en la médula ósea. Pronto en este proceso de maduración, los cuatro segmentos génicos que integran el receptor de los linfocitos experimentan un complejo proceso de reestructuración que tiene como resultado la generación de más de 1010 especificidades de anticuerpo posibles. Desde las primeras fases del desarrollo de los linfocitos B, la proteína que se expresa a partir de estos genes reestructurados funciona como receptor de antígenos, de forma muy parecida a como lo hace el RLT. Tras reconocer al antígeno y fijarlo, el linfocito B lo internaliza, lo procesa y lo reexpresa en su superficie unido a moléculas de clase II del CPH. La presentación del antígeno a linfocitos T sensibilizados estimula la división y la activación de los linfocitos B. Los linfocitos B activados maduran y se convierten en células plasmáticas productoras de anticuerpos. Aunque inicialmente se producen anticuerpos de tipo inmunoglobulina M (IgM), el tipo final de anticuerpo depende del cambio de isotipo inducido por las interacciones posteriores con los linfocitos T. Otras modificaciones (p. ej., la hipermutación somática) permiten refinar aún más la afinidad de los anticuerpos. Con el cambio final de isotipo también se forman células de memoria, que viven durante mucho tiempo y permiten una rápida respuesta a exposiciones futuras al mismo antígeno. Los linfocitos B producen los cinco principales tipos de anticuerpo: inmunoglobulina G (IgG), A (IgA), M (IgM), E (IgE) y D (IgD). Las IgM predominan en los compartimientos intravasculares y las IgG en los tejidos y la sangre. Las IgA (tanto monoméricas como diméricas) son los anticuerpos activos que se secretan mayoritariamente en las superficies mucosas. Las IgE pueden unirse de forma cruzada a receptores de los mastocitos que tienen una gran afinidad para este tipo de anticuerpos (FcεR) y desencadenar la liberación de gránulos preformados. Las IgG y las IgM pueden activar al complemento y promover respuestas inmunitarias cuando se unen al antígeno. Volver al principio ENFERMEDADES CUTÁNEAS QUE ILUSTRAN CONCEPTOS INMUNOLÓGICOS La inclusión de una descripción exhaustiva de trastornos cutáneos que puedan ilustrar conceptos inmunológicos en dermatología excedería en gran medida el ámbito del presente capítulo. En lugar de ello, nos hemos centrado en enfermedades cutáneas inmunitarias

«clásicas» que permitan comprender los conceptos básicos de la inmunología dermatológica. ENFERMEDADES AUTOINMUNES AMPOLLOSAS Diversas enfermedades cutáneas inmunitarias cursan con formación de ampollas. El pénfigo y el penfigoide constituyen los dos principales grupos de enfermedades autoinmunes ampollosas. El término «pénfigo» engloba a un grupo de enfermedades autoinmunes ampollosas que se caracterizan histopatológicamente por formación de ampollas epidérmicas a causa de la aparición de separaciones entre los queratinocitos (acantólisis). Los principales tipos son el pénfigo vulgar (PV) y el pénfigo foliáceo (PF). En el pénfigo, los autoanticuerpos son los principales efectores de la enfermedad. Una característica que lo distingue del penfigoide es que no se necesitan mediadores inflamatorios secundarios. Los estudios por inmunofluorescencia directa (IFD) ofrecen resultados similares en ambas patologías: se observa deposición de IgG en la superficie de los queratinocitos. En el PV, los autoanticuerpos están dirigidos contra la desmogleína 3, un componente de los desmosomas que une entre sí a los queratinocitos. La desmogleína 3 se expresa en las capas inferiores de células epidérmicas y su inutilización por parte de los autoanticuerpos induce la formación de ampollas suprabasales. En el PF, el antígeno es la desmogleína 1, una proteína desmosómica que se expresa en todas las capas de células epidérmicas. En este caso, la unión de anticuerpos a la desmogleína 1 interfiere en su función, pero en las capas bajas de la epidermis se mantiene la unión entre células gracias a la acción compensadora de la desmogleína 3. Este fenómeno explica por qué en el PF la formación de ampollas es superficial. La forma más frecuente de penfigoide es la ampollosa (PA); en ella se forman anticuerpos de tipo IgG que se unen a proteínas de la membrana basal cutánea. La unión de anticuerpos provoca la deposición y activación del complemento, la atracción de células inflamatorias (p. ej., neutrófilos y eosinófilos) y la disolución de las proteínas de la membrana basal. En consecuencia, la epidermis se separa de la dermis y se forman las vesículas tensas sin base inflamatoria características del PA. Tanto las IgG como el C3 forman depósitos lineales que son detectables mediante IFD en muestras de piel ampollosa o perilesional. PSORIASIS La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel que afecta a entre un 2 y un 3% de la población. Se caracteriza por la presencia de lesiones en forma de placas y placas bien delimitadas, eritematosas, simétricas, a veces pruriginosas, y recubiertas por una descamación de color blanco-plateado. Aunque inicialmente se pensaba que se debía a un sobrecrecimiento de los queratinocitos, hoy en día se sabe que la psoriasis es una enfermedad cutánea inmunitaria. La entrada de linfocitos T CD4+ es uno de los fenómenos que se detectan antes en el curso de la generación de las lesiones psoriásicas. En la piel afectada típicamente se observan infiltrados dérmicos y epidérmicos de linfocitos T, macrófagos y células dendríticas. En los infiltrados dérmicos el tipo predominante de linfocitos T es el CD4+, y en los epidérmicos es el CD8+. La tendencia de las lesiones psoriásicas a aparecer en los sitios donde se ha producido un traumatismo (fenómeno de Koebner) sugiere que estaría implicado el sistema inmunitario innato. Los traumatismos externos inducen la liberación de citocinas preformadas por parte de los queratinocitos, con lo que se estimula la formación de moléculas quimiotácticas en las vénulas poscapilares regionales. Se activan los linfocitos T del tejido y acuden al área linfocitos T ALC+ circulantes (entre ellos, los que desencadenan la aparición de las lesiones psoriásicas). La psoriasis es una enfermedad con dominancia de Th1 (con frecuencia se la contrapone a la dermatitis atópica [DA], en la que la dominancia es de Th2). Los linfocitos T activados de las lesiones psoriásicas producen citocinas que probablemente determinan algunas de las características fenotípicas de la enfermedad. Una de esas citocinas, el FNT-α, está presente en mayores cantidades en la piel psoriásica, y por ello es la diana terapéutica de numerosos agentes biológicos de reciente introducción (v. más adelante). Una prueba de la participación del sistema inmunitario es la respuesta favorable de la psoriasis a los fármacos inmunosupresores (p. ej., corticosteroides y ciclosporina) y a la luz ultravioleta (que es inmunosupresora). Recientemente se ha creado una nueva generación de agentes biológicos dirigidos contra eventos específicos de la generación de la respuesta inmunitaria; estos agentes se han utilizado en el tratamiento de diversas patologías, entre ellas la psoriasis. Los agentes que actúan sobre el FNT-α (p. ej., etanercept e infliximab) se han mostrado eficaces en el control de la psoriasis. Asimismo, efalizumab, que bloquea la unión de los linfocitos T al endotelio de los capilares cutáneos, y alefacept, que bloquea la coestimulación entre las CPA y los linfocitos T, también mejoran la psoriasis. Sin duda, gracias a las investigaciones futuras centradas en los participantes moleculares de esta «sinapsis inmunológica» se obtendrán

nuevos tratamientos para la psoriasis y otras enfermedades cutáneas inmunitarias. ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO También denominadas colagenosis vasculares, estas patologías dermatológicas cursan con frecuencia con lesiones cutáneas. En ellas se forman anticuerpos dirigidos contra las proteínas propias; de hecho, muchos de ellos se utilizan para el diagnóstico de las enfermedades específicas. En la tabla 10-2 se resumen las enfermedades más frecuentes, sus signos cutáneos y sus características analíticas. Estas patologías se tratan típicamente mediante fármacos inmunosupresores o inmunomoduladores, con frecuencia en colaboración con un reumatólogo. Vasculitis La inflamación y la necrosis de la pared del vaso sanguíneo pueden alterar su estructura hasta el punto de que tenga lugar una extravasación de sangre hacia los tejidos circundantes. Como consecuencia, aparece la lesión cutánea clásica de las vasculitis: la púrpura palpable. Las lesiones de púrpura son típicamente entre eritematosas y oscuras, y no desaparecen a la vitropresión. Se cree que la inflamación de las vasculitis es el resultado de la migración de células inflamatorias y de la liberación subsiguiente de mediadores de la inflamación en la pared vascular, con frecuencia como consecuencia de la deposición de inmunocomplejos, que activa al complemento. En las vasculitis leucocitoclásticas se observa un infiltrado de neutrófilos, y en las linfocitarias uno de linfocitos. La formación y deposición del complemento puede deberse a distintas causas. Una forma frecuente de vasculitis es la púrpura de Schönlein-Henoch, que aparece sobre todo en niños. Normalmente, la erupción viene precedida por una infección respiratoria. En las lesiones de la púrpura de Schönlein-Henoch se observa una vasculitis leucocitoclástica. La tinción inmunohistoquímica de los vasos sanguíneos lesionales pone de manifiesto la presencia de depósitos perivasculares de IgA y de C3. Estos depósitos de IgA probablemente promueven la deposición y la activación del complemento, con la consiguiente vasculitis.

Conectivopatía Características clínicas

LES

Datos de laboratorio

Agudo: exantema malar «en alas de mariposa»; distribución según la exposición a la luz solar; están respetados los nudillos; se asocia a afectación sistémica

Elevación del título de ANA; Ac anti-ADN de doble hélice, anti-Sm, y anti-RNPr positivos

Subagudo: lesiones anulares, eritematosas, papuloescamosas; crónico; sin formación de cicatrices; raramente se asocia a afectación sistémica; los hijos de mujeres afectadas pueden sufrir un cuadro de lupus neonatal

Ac anti-Ro (SSA) y anti-La (SSB) presentes en un elevado porcentaje de los pacientes con LECS

Crónico/discoide: lesiones papuloescamosas en las zonas expuestas al sol; raramente se asocia a afectación sistémica; cicatrices prominentes

Normalmente los marcadores serológicos son negativos

Ac anti-Jo1 y anti-Mi2 Erupción poiquilodermatosa, violácea y distribuida según la exposición a la luz solar (exantema «en heliotropo»), con afectación periorbitaria y de los nudillos (signo de Gottron), Dermatomiositis que progresa hacia la formación de pápulas (pápulas de Gottron); telangiectasias en el pliegue ungueal; debilidad muscular proximal; calcinosis cutánea; neoplasias asociadas en un 10-50% de los adultos

La forma sistémica afecta sobre todo a mujeres; induración de la piel por el exceso de

Dermatomiositis amiopática: Ac anti155kD y anti-Se; mayor incidencia de ANA positivos

ANA anti-Scl-70: esclerodermia sistémica

Esclerodermia

Síndrome de Sjögren

colágeno; afectación de otros órganos; fenómeno de Raynaud; el síndrome CREST es una variante leve; se ven con frecuencia formas localizadas (morfea) sin afectación sistémica

Ac anticentroméricos: síndrome CREST

Afecta principalmente a las glándulas secretoras y cursa con disminución del lagrimeo y la salivación, y artritis; pueden observarse lesiones de púrpura palpables y no palpables, eritemas anulares y vasculitis urticáricas; sequedad de piel

Ac anti-Ro, anti-La y anti-α-fodrina

Artritis Exantema transitorio, eritematoso y asintomático durante los episodios febriles agudos; los reumatoide nódulos reumáticos y las placas persistentes se observan con menor frecuencia juvenil idiopática

Factor reumatoide

Las vasculitis secundarias a las crioglobulinemias mixtas se observan en el contexto de una infección por el virus de la hepatitis C. Aparecen cuando se depositan complejos de crioglobulinas mixtas en los vasos sanguíneos y, como resultado, se activa el complemento y se producen las lesiones vasculares. Enfermedad de injerto contra huésped La enfermedad de injerto contra huésped (EICH) se observa sobre todo en los trasplantes de médula ósea y de células madre, aunque también puede aparecer en los de órganos sólidos, en los pocos casos en que existe transferencia maternofetal de linfocitos, o tras una transfusión de productos hemoderivados que no se han irradiado. Cuanto mayor es la discordancia de los antígenos leucocitarios humanos (HLA) entre el donante y el receptor, mayor es el riesgo de EICH. Los órganos y sistemas afectados con mayor frecuencia son la piel, el hígado y el tracto gastrointestinal, de modo que clínicamente suele cursar con exantema, hepatitis y enteritis con diarreas. El exantema de la EICH puede adoptar diversas presentaciones. Se han identificado formas tanto agudas como crónicas. Las formas agudas cursan con eritema macular, que a menudo se inicia en zonas acras para generalizarse posteriormente. Aunque no es tan frecuente, la erupción puede ser tan importante que recuerde un cuadro de necrólisis epidérmica tóxica. En su forma crónica, la EICH puede cursar con una apariencia liquenoidea o esclerodermoidea. Se cree que las manifestaciones clínicas de la EICH aguda se deben al ataque de los linfocitos T CD8+ del donante contra las moléculas del CPH de los tejidos del receptor. Dermatitis por contacto alérgica La dermatitis por contacto alérgica (DCA) aparece cuando tiene lugar una respuesta inmunitaria de tipo IV contra un alérgeno presente en la piel. Típicamente, estos alérgenos son moléculas de bajo peso molecular (haptenos) que se deben unir a una proteína del huésped para desencadenar una respuesta inmunitaria. Un alérgeno prototípico es la resina de urusiol, presente en la hiedra venenosa. Las CPA de la piel procesan el antígeno y lo presentan a linfocitos T indiferenciados de los ganglios linfáticos que drenan la piel. A continuación, estos linfocitos T específicos para el urusiol se expanden clónicamente y vuelven a la piel, donde liberan citocinas y mediadores que desencadenan el proceso inflamatorio característico de las lesiones clínicas. En la exposición inicial, este proceso puede tardar entre 1 y 2 semanas; sin embargo, en las reexposiciones los linfocitos T residentes específicos para el antígeno y los linfocitos T de memoria generan una respuesta en el plazo de horas o días. El patrón de las lesiones cutáneas de DCA normalmente es un reflejo de la aplicación externa en la piel. La supresión de la respuesta inmunitaria alivia los síntomas clínicos, pero los linfocitos T de memoria persisten y son los mediadores en las recurrencias de la erupción cuando tiene lugar una reexposición al antígeno. Las alergias cutáneas de este tipo se detectan mediante pruebas epicutáneas que se basan en aplicar concentraciones controladas de alérgenos purificados en una región de piel no lesionada y controlar la aparición de los signos y síntomas clásicos de la DCA. Eritema multiforme La expresión «eritema multiforme» (EM) hace referencia a toda una gama de erupciones de hipersensibilidad cutánea mediadas por el sistema inmunitario. La forma más leve de EM (EM menor) cursa clásicamente con unas lesiones cutáneas en forma de diana, en general en las superficies acras, y con afectación mínima de las mucosas. Estas lesiones suelen ser dolorosas al tacto o pruriginosas. La causa más frecuente de EM menor es la infección por el virus del herpes simple. Desde el punto de vista fisiopatológico, se sospecha que los linfocitos T citotóxicos atacan a los queratinocitos de las lesiones e inducen la apoptosis de las células afectadas, y debido a ello

aparecen las lesiones clínicas. Síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica Cursan con erupciones cutáneas más graves y con necrosis epidérmica de las mucosas. Pueden deberse a la ingesta de fármacos (antiinflamatorios no esteroideos, sulfamidas, anticomiciales, antibióticos) o a infecciones (p. ej., por micoplasma). Con frecuencia, la necrólisis epidérmica tóxica se define como un cuadro que cursa con afectación de más del 30% de la superficie corporal y con denudación epidérmica. La pérdida resultante de la función de barrera cutánea y la grave afectación de las mucosas hacen necesario el tratamiento intensivo de los pacientes afectados. Se desconoce la causa de estas graves erupciones. Se ha demostrado que en la superficie de los queratinocitos presentes en las lesiones existe una mayor cantidad del ligando del Fas (CD95L). Cuando el Fas (CD95) se une a su ligando se desencadena el proceso de apoptosis. Los queratinocitos expresan constantemente el Fas en su superficie, y por ello se cree que la mayor presencia de su ligando en el síndrome de Stevens-Johnson y en la necrólisis epidérmica tóxica permite que los queratinocitos desencadenen la apoptosis de las células adyacentes y, por consiguiente, se produzca una necrosis epidérmica generalizada. Aunque en el pasado ha habido controversias acerca del papel de las medicaciones inmunosupresoras en el tratamiento del síndrome de Stevens-Johnson y de la necrólisis epidérmica tóxica, recientemente han aumentado los partidarios del uso de inmunoglobulinas por vía intravenosa (IGIV). Las IGIV contienen anticuerpos contra el Fas que pueden bloquear la unión de éste con su ligando y detener el proceso patológico. Por otra parte, las IGIV también ejercen un efecto inductor sobre la expresión de receptores inhibidores que podría explicar en parte sus efectos aparentemente beneficiosos. Urticaria Se cree que la urticaria es un ejemplo clásico de reacción de hipersensibilidad de tipo I o inmediata. Los mastocitos y la histamina derivada de éstos son los principales iniciadores de la urticaria. Los estímulos y las sustancias que inducen la desgranulación de los mastocitos desencadenan la formación de lesiones. Las urticarias pueden ser agudas (de duración inferior a 6 semanas) y crónicas (de duración superior a 6 semanas). La unión cruzada de alérgenos a las IgE de los mastocitos puede provocar urticarias agudas, pero no se cree que este mecanismo desempeñe un papel importante en las crónicas. Las urticarias agudas pueden ser idiopáticas o aparecer tras una infección del tracto respiratorio superior. En menos de un 10% de los casos de urticaria crónica se identifica una causa desencadenante. Existen autoanticuerpos contra el receptor de IgE de alta afinidad (FcεRI) o contra el fragmento Fc de las propias IgE en un 30-50%, y en aproximadamente un 10% de los pacientes con urticaria crónica, respectivamente; este dato indica que en la desgranulación de los mastocitos podrían estar implicados mecanismos autoinmunes. La urticaria también se ha asociado a otras patologías endocrinas autoinmunes, como las enfermedades tiroideas, el vitíligo y la artritis reumatoide. Alopecia areata Se cree que la alopecia areata (una de las principales causas de pérdida de pelo en niños pequeños) se debe a un ataque del sistema inmunitario contra los propios folículos pilosos. Esta situación se traduce histológicamente por la aparición de un infiltrado de linfocitos T en el bulbo piloso, además de por la inducción de alopecia en explantes de piel humana en ratones con síndrome de inmunodeficiencia grave combinada (SIGC) tras la inyección de linfocitos presentes en los infiltrados del cuero cabelludo. Normalmente, los queratinocitos de los folículos pilosos en fase de anágeno no expresan antígenos del CPH; se cree que, por ello, son un tejido inmunológicamente privilegiado. No obstante, el hecho de que en la alopecia areata las células foliculares expresen diversos HLA indica que posiblemente éstas han perdido el citado privilegio inmunológico y que existe un mecanismo para la interacción de los linfocitos T citotóxicos con ellas. Aunque no existe destrucción del folículo piloso, los que están afectados quedan en un estado quiescente y el pelo no crece. Clínicamente, esta situación se traduce en la formación de áreas bien delimitadas de alopecia total, en general de forma numular, con unos orificios foliculares normales y sin otros signos cutáneos. En casos infrecuentes, la alopecia areata puede aparecer en el contexto de trastornos endocrinos autoinmunes como el hiper o el hipotiroidismo autoinmune, la enfermedad de Addison, las enfermedades inflamatorias intestinales, la diabetes de tipo I, la anemia perniciosa o el vitíligo. Vitíligo

Se caracteriza por la aparición de áreas de piel despigmentada que histológicamente carecen de melanocitos. Se cree que es el resultado de un ataque inmunitario contra los melanocitos. En las lesiones del vitíligo se han observado linfocitos T CD8+ dirigidos contra antígenos melanocíticos. Además, en el vitíligo se observa el fenómeno de Koebner, lo cual indicaría que podría estar implicado el sistema inmunitario innato. También se ha observado asociado a diversas enfermedades autoinmunes, al igual que la alopecia areata. Linfoma cutáneo de linfocitos T El linfoma cutáneo de linfocitos T (LCLT) se caracteriza por la formación de lesiones cutáneas en forma de parches y placas, bien definidas y con frecuencia eritematosas. Se ha debatido mucho acerca de la etiología del LCLT. Algunos creen que es una neoplasia maligna derivada de los linfocitos T cutáneos. Otros que forma parte de un proceso patológico sistémico. Los linfocitos T de la lesión se expanden de forma clónica y secretan citocinas según un patrón Th2. Se ha propuesto que las moléculas de guía que se expresan en las células anormales determinan su localización. Dermatitis atópica La DA es una frecuente enfermedad cutánea infantil (afecta a entre un 10 y un 15% de los niños). «Atopia» hace referencia a una predisposición hereditaria a sufrir las enfermedades de un grupo integrado por entidades como el asma, la rinitis alérgica, la queratoconjuntivitis alérgica, la urticaria, la alergia a la penicilina y el eccema. Se cree que la atopia es un reflejo de la presencia de alergia o hipersensibilidad frente a los alérgenos del entorno. Al principio del cuadro de DA, los linfocitos T presentes son del subtipo Th2, pero pasan a ser del subtipo Th1 cuando las lesiones se vuelven crónicas. Se cree que el sistema inmunitario innato desempeña un papel significativo en la DA. Un sobrenombre que se utiliza con frecuencia para referirse a la DA es «el picor que causa erupciones», ya que describe, no sólo el significativo prurito con que cursa el trastorno, sino también la tendencia a que aparezca eccema en los sitios donde el paciente se ha rascado. Tal y como se ha comentado ya, el hecho de que tengan lugar exacerbaciones en los traumatismos cutáneos puede indicar que está implicada una hiperactividad de las respuestas inmunitarias mediada por el sistema inmunitario innato. Se sabe que las bacterias, especialmente de la especie Staphylococcus aureus, colonizan las lesiones de DA y desencadenan el proceso inflamatorio. Según algunos estudios recientes, la producción de antibióticos peptídicos endógenos, que forman parte del sistema inmunitario innato y se secretan como respuesta a las infecciones cutáneas, es deficitaria en la DA. Se sospecha que los productos de los linfocitos Th2 suprimen la activación del sistema inmunitario innato, con lo que se crea una situación favorable a la aparición de un sobrecrecimiento bacteriano con activación subsiguiente del sistema inmunitario y, por consiguiente, a la persistencia de las lesiones.

Trastorno

Características clínicas/cutáneas

Defecto

Tipo de herencia

Candidiasis mucocutánea crónica

Infecciones recurrentes y progresivas por cándidas en las mucosas, las uñas y la piel

Múltiples genes

AR, AD

Diversos

En general AR

Angiodema hereditario

C1-Inh

C1-Inh: AD

Déficit de IgA

Infecciones senopulmonares, trastornos autoinmunes; es el déficit de inmunoglobulinas más frecuente (con frecuencia es asintomático)

Multifactorial

Heterogénea

Déficit de la adhesión

Ulceraciones similares a las de la piodermia gangrenosa, gingivitis, periodontitis, mala cicatrización de las heridas, retraso en el desprendimiento del muñón del cordón umbilical, infecciones graves

Deficiencias del complemento

Primeros factores (C1, C2, C4): trastornos similares al lupus eritematoso; inicio en la infancia Últimos factores (C5-9): infecciones arrolladoras por Neisseria

Defecto en la subunidad B2 AR del CD18

leucocitaria

bacterianas y fúngicas

Enfermedad granulomatosa crónica

Neumonías, hepatoesplenomegalia, linfadenopatías, granulomas cutáneos, resultados anormales en la prueba del nitroazul de tetrazolio

Infección por numerosos tipos de VPH (VPH 3, 5, 8), neoplasias Epidermodisplasia malignas cutáneas, lesiones similares a verrugas planas o a las de la verruciforme pitiriasis versicolor

IDCG

Infecciones recurrentes; diarreas; declive irreversible; EICH in utero; mayor riesgo de EICH por productos hemoderivados que no se han sometido a irradiación; ausencia de tejido linfoideo; deficiencias de linfocitos T, B y/o NK

Inicio tardío (aproximadamente a los 30 años de edad), infecciones piógenas del tracto respiratorio superior e inferior, piodermitis, eccema, Inmunodeficiencia granulomas no caseificantes en diversos tejidos (entre ellos la piel), variable común mayor frecuencia de neoplasias malignas (entre ellas los linfomas), mayor frecuencia de enfermedades autoinmunes

Defectos en la oxidasa de la NADPH de los fagocitos LXR (76%), (formas ligadas al X); déficit AR de p46 phox (formas AR)

Genes EVER1 y EVER2, de AR función desconocida

Debido al déficit de cadenas LXR (la más γ comunes no existen frecuente), linfocitos T ni NK, pero los AR linfocitos B son normales

Desconocido

Formas AR y AD

Sida

Infecciones oportunistas, dermatitis grave; psoriasis, candidiasis, infecciones víricas y fúngicas

Infección por VIH

Adquirido

Síndrome APECED

Enfermedad de Addison, candidiasis, hipoparatiroidismo, distrofia ectodérmica

AIRE: gen regulador autoinmune (un factor de transcripción del ADN)

AR, AD

Síndrome de ataxiatelangiectasia

Ataxia cerebelosa progresiva, telangiectasias (oculares y cutáneas), ATM: detecta lesiones en el cambios progéricos de la piel y el cabello, lesiones cutáneas ADN e inicia las respuestas AR granulomatosas, infecciones senopulmonares, linfomas, mayor incidencia que permiten su reparación de cáncer de mama y de linfomas en portadores

LYST: controla el Cabello plateado, pigmentación anormal de la piel, infecciones cutáneas Síndrome de procesamiento de las y respiratorias, fotosensibilidad, gránulos intracitoplasmáticos gigantes en Chediak-Higashi vesículas lisosómicas y de los leucocitos, fase linfomatosa acelerada los melanosomas

Síndrome de hiper-IgE

Infecciones recurrentes por estafilococos y por cándidas, abscesos cutáneos fríos, infecciones senopulmonares, dermatitis crónica, facies característica, osteopenia, alteraciones dentarias

Cromosoma 4; gen no identificado

AR

AD

Forma LXR: defecto en el CD40L Síndrome de hiper-IgM

Infecciones GI y senopulmonares, úlceras bucales, verrugas recalcitrantes, linfadenitis, hepatoesplenomegalia

Forma AR (menos frecuente): déficit en la desaminasa de la citidina

LXR; AR

Síndrome de Omenn

Erupción similar a la de la dermatitis seborreica, eosinofilia, infecciones recurrentes, alopecia

Defectos en las RAG 1 y 2: alteraciones en la recombinación de los genes AR de los receptores con diversidad anormal de las Ig

Síndrome de Wiskott-Aldrich

Erupción similar a la de la dermatitis atópica; infecciones senopulmonares, trombocitopenia con tendencia hemorrágica

WASP: controla el ensamblado de los filamentos de actina

LXR

Síndrome IPEX

Disregulación inmunitaria, poliendocrinopatías, enteropatías (diarreas), erupciones cutáneas

Mutaciones de FOXP3 (proteína con un elevado grado de expresión en los linfocitos Tr)

LXR

AD, autosómica dominante; APECED, poliendocrinopatía autoinmune con candidiasis y distrofia ectodérmica; AR, autosómica recesiva; EICH, enfermedad de injerto contra huésped; GI, gastrointestinal; IDCG, inmunodeficiencia combinada grave; Ig, inmunoglobulina; IPEX, inmunodisregulación con poliendocrinopatía y enteropatía ligada al X; LXR, ligada al X recesiva; NADPH, nicotiamida-adenina dinucleótido fosfato; NK, citolítico natural; VIH, virus de inmunodeficienca humana; VPH, virus del papiloma humano.

ENFERMEDADES CUTÁNEAS ASOCIADAS A LAS INMUNODEFICIENCIAS Existe un gran número de enfermedades cutáneas que se asocian a las situaciones de alteración o déficit de la función inmunitaria. En la tabla 10-3 se resumen algunos de los trastornos principales, sus características clínicas y los defectos subyacentes. PAPEL DEL SISTEMA INMUNITARIO EN LA PREVENCIÓN DEL CÁNCER DE PIEL El sistema inmunitario desempeña un papel fundamental en la prevención y en la supresión de las neoplasias malignas cutáneas. Esta acción es evidente en la población de pacientes a quienes se ha trasplantado un órgano, ya que en ellos la incidencia de neoplasias malignas cutáneas es mucho más elevada por la instauración del tratamiento con inmunosupresores. Las neoplasias malignas más frecuentes en los receptores de un trasplante son las cutáneas. Los carcinomas espinocelulares (CE) y basocelulares (CB) suponen más del 90% del total de los tumores malignos cutáneos en los receptores de un trasplante. El CE es el cáncer de piel más frecuente; de hecho, aunque el riesgo de CB aumenta de forma lineal con el paso del tiempo, el de CE lo hace de forma exponencial. En los receptores de un trasplante, estos tumores son más agresivos y crecen con mayor rapidez que en los pacientes inmunocompetentes. Otras neoplasias malignas cutáneas que se han observado en receptores de un trasplante son los sarcomas de Kaposi (asociados al VHH-8), los melanomas (presentes con una incidencia inferior a la de otros tumores cutáneos en pacientes inmunodeprimidos), los carcinomas de células de Merkel y los linfomas (los de linfocitos B con mayor frecuencia que los de linfocitos T). El imiquimod (un agente antivírico tópico que modula el sistema inmunitario innato) se ha mostrado eficaz en el tratamiento de neoplasias malignas cutáneas como los CB y los melanomas in situ. Este efecto pone de relieve el potencial que tienen las medicaciones inmunomoduladoras en el tratamiento del cáncer. Volver al principio PRUEBAS INMUNODERMATOLÓGICAS INMUNOFLUORESCENCIA DIRECTA

Mediante inmunofluorescencia directa (IFD) con anticuerpos secundarios dirigidos contra inmunoglobulinas humanas se puede detectar la presencia de autoanticuerpos unidos in vivo a la piel o las membranas mucosas perilesionales de un paciente. Esta técnica se ha utilizado clásicamente para la identificación de enfermedades inmunoampollosas como el pénfigo y el penfigoide. Se considera que es la prueba más fiable y sensible para la detección del pénfigo.

Fármaco

Efecto inmunológico

Agentes biológicos • Alefacept • Efalizumab

Proteína de fusión de LFA-3 y el fragmento Fc de la IgG humana Anticuerpo contra CD11a (la subunidad α de LFA-1) Proteína de fusión entre el FNT-αy el fragmento Fc de la IgG Anticuerpo monoclonal humanizado antiFNT-α

• Etanercept • Infliximab

Azatioprina

Inhibe la síntesis y la reparación del ADN y el ARN por medio de su metabolito activo 6-tioguanina

Calcipotrieno

Agonista del receptor de la vitamina D; inhibición de las citocinas inflamatorias

Ciclosporina, tacrolimus, pimecrolimus

Inhibición de la calcineurina; inhiben la producción de IL-2 y disminuyen la actividad de NFAT-1

Corticosteroides

Inhibición de Nfk B y de AP-1

Dapsona

Inhibición de la mieloperoxidasa de los neutrófilos (y eosinófilos [?]); adhesión de las integrinas endoteliales; interferencia en la quimiotaxia de los neutrófilos

Hidroxicloroquina, Aumento del pH lisosómico cloroquina

IGIV

Inhibición de la unión de Fas/FasL; inducción de la expresión del receptor FcγRIIB

Imiquimod

Agonista del receptor de peaje 7

Luz ultravioleta

Supresión de las CL; estimulación de los linfocitos Tr; aumento de la producción de IL-10

Metotrexato

Inhibición de la reductasa del dihidrofolato; inhibición de la transformilasa de AICAR

Retinoides

Modulación del receptor de peaje 2; modulación de la vía de la AP-1

Talidomida

Inhibición del FNT-α; supresión de la producción de IL-12

AICAR, 5-aminoimidazol-4-carboxamida-1-β-4-ribofuranósido; CL, células de Langerhans; FNT, factor de necrosis tumoral; Ig, inmunoglobulina; IGIV, inmunoglobulinas intravenosas; IL, interleucina; LFA, lymphocyte function-associated antigen (antígeno asociado a la función linfocitaria); Tr, linfocito T regulador.

INMUNOFLUORESCENCIA INDIRECTA La inmunofluorescencia indirecta (IFI) permite detectar la presencia de autoanticuerpos circulantes a través de la reacción del suero de los pacientes con sustratos de células epiteliales. Los estudios de IFI en muestras de piel en las que se ha separado la epidermis de la dermis mediante la técnica del cloruro de sodio pueden facilitar el diagnóstico de las enfermedades en las que mediante técnicas de IFD se haya observado captación en toda la membrana basal; permiten, por ejemplo, diferenciar el PA de la epidermólisis ampollosa adquirida. INMUNOCARTOGRAFIADO En las técnicas de inmunocartografiado, se utilizan muestras de piel lesional de un paciente y anticuerpos estándar dirigidos contra las proteínas cutáneas normales. Permiten identificar deficiencias o localizaciones anormales de estas proteínas. Esta técnica se ha utilizado para subclasificar enfermedades hereditarias de la piel que cursan con formación de vesículas como la epidermólisis ampollosa. INMUNOPRECIPITACIÓN E INMUNOTRANSFERENCIA Mediante estas pruebas, los antígenos buscados se detectan como bandas de un peso molecular característico después de su separación electroforética. En la inmunotransferencia las proteínas se desnaturalizan y en la inmunoprecipitación no. ELISA ELISA es la sigla de la expresión inglesa enzyme-linked immunosorbent assay (enzimoinmunoanálisis de adsorción), y hace referencia a una técnica en la que se utilizan antígenos preunidos a placas, denominadas placas de ELISA. Dichas placas se exponen al suero del paciente y a continuación se procede a detectar los anticuerpos que se han unido. Se dispone de pruebas de ELISA para la detección de antígenos tanto del pénfigo como del PA. En el caso del PA, se ha demostrado que en las concentraciones séricas de IgG y de IgE contra PA180 determinadas mediante ELISA correlacionan con la gravedad del cuadro. Volver al principio INMUNOLOGÍA: TRATAMIENTOS Muchos de los agentes terapéuticos que se utilizan en dermatología actúan sobre el sistema inmunitario. Los corticosteroides tópicos y orales constituyen un clásico ejemplo de medicaciones antiinflamatorias utilizadas con gran profusión en dermatología. En la tabla 10-4 se recogen algunas medicaciones dermatológicas de uso frecuente y sus mecanismos de acción conocidos sobre el sistema inmunitario. Volver al principio BIBLIOGRAFÍA Delves P, Roitt I. Advances in immunology: The immune system (first of two parts). N Engl J Med 2000; 343:37-49. Delves P, Roitt I. Advances in immunology: The immune system (second of two parts). N Engl J Med 2000;343: 108-117. Duthie M, Kimber I, Norval M. The effects of ultraviolet radiation on the human immune system. Br J Dermatol 1999;140:995-1009. Johnson M, Farmer E. Graft-versus-host reactions in dermatology. J Am Acad Dermatol 1998;38:369-392. Korman N. Bullous pemphigoid: The latest in diagnosis, prognosis, and therapy. Arch Dermatol 1998;134: 1137-1141. Medzhitov R, Janeway C. Advances in immunology: Innate immunity. N Engl J Med 2000;343:338-344. Parkin J, Cohen B. An overview of the immune system. Lancet 2001;357:1777-1789. Schwarz, T. Skin immunity. Br J Dermatol 2003;149 (Suppl 66):2-4. von Andrian U, Mackay C. Advances in immunology: T-cell function and migration-Two sides of the same coin. N Engl J Med 2000;343:1020-1034.

CAPÍTULO 11 Dermatosis pruriginosas JOHN C. HALL El prurito, o picor, es el sistema cutáneo que hace que acudan al consultorio del médico más pacientes. El picor en la piel no es fácil de curar o incluso de aliviar. Centenares de fármacos de adquisición tanto libre como con receta médica se presentan como potentes remedios antipruriginosos, pero ninguno de ellos es eficaz al 100%. Muchos de ellos son parcialmente beneficiosos, pero desgraciadamente los productos químicos de aplicación local más eficaces con frecuencia irritan o sensibilizan la piel. El prurito es un síntoma de muchas enfermedades cutáneas frecuentes (p. ej., dermatitis por contacto, eccema atópico, dermatitis seborreica, urticaria, sarna, picaduras de insectos, algunas erupciones por fármacos y muchas otras dermatosis). El alivio del picor es una parte fundamental del tratamiento de estas enfermedades. Aparte del que aparece como síntoma de numerosas enfermedades cutáneas, existen otras formas clínicas de prurito que merecen una consideración especial. Entre esos tipos especiales se cuentan el prurito generalizado, con sus variantes invernal, senil y esencial, y el prurito localizado del liquen simple de las orejas, el área anal, las extremidades inferiores en hombres, la parte posterior del cuello en mujeres, y la región genital. La aparición de prurito localizado de etiología desconocida debe alertarnos de la posibilidad de que exista una patología subyacente en algún nervio periférico o en el sistema nervioso central. PRURITO GENERALIZADO El prurito difuso presente en todo el cuerpo sin que exista una enfermedad cutánea evidente normalmente es de tipo invernal o senil. PRURITO INVERNAL Es una forma frecuente de prurito generalizado, aunque la mayoría de los pacientes lo describen como localizado principalmente en las extremidades inferiores. Cada otoño, un cierto número de pacientes ancianos (y en ocasiones jóvenes) acuden al consultorio del médico quejándose amargamente de que les han empezado a picar súbitamente las piernas. Los hombres con frecuencia también refieren afectación en la cintura. Estos pacientes tienen la piel seca debido a la baja humedad presente en sus casas caldeadas como hornos (o, en ocasiones, a la baja humedad por el uso del aire acondicionado frío). Clínicamente, se observan excoriaciones cutáneas y placas secas, onduladas y descamativas que recuerdan el aspecto de una playa fangosa y tostada por el sol cuando la marea está baja. La sequedad de piel asociada al prurito invernal se debe diferenciar de la ictiosis, una dermatosis congénita de gravedad variable que también empeora en invierno. ANOTACIONES DE SAUER Cuando el motivo de consulta sea prurito generalizado en toda la superficie cutánea, siempre se debe probar el rascado de la piel del antebrazo con la uña o con un depresor lingual. Si al cabo de unos 5 min aparece una roncha en el sitio del rascado, se podrá establecer el diagnóstico de dermografismo. Se trata de un frecuente problema que fácilmente pasa desapercibido. El tratamiento del prurito invernal es el siguiente: 1. Baños con agua tan fría como sea posible y con una cantidad mínima de jabón. Sólo se debe aplicar jabón en la cara, las axilas, las ingles, la región genital, las manos y los pies. 2. Se deben utilizar jabones suaves que se aplicarán con moderación. 3. Se añadirá algún aceite al agua del baño. Se debe prevenir al paciente contra los resbalones en la bañera. El aceite se puede aplicar directamente en la piel después de la ducha. 4. Son útiles las cremas emolientes (p. ej., Complex 15, Curel, Eucerin, Aquaphor [muy grasa], Pen-Kera, o Moisturel [no tan grasa y no comedógena]). Entre las preparaciones con hidroxiácidos α se cuentan Amlactin al 12% en crema y en loción (sin receta médica), LacHydrin al 5% (sin receta médica), Lac-Hydrin al 12% (sólo con receta médica), y Eucerin Plus. Entre los productos con urea que pueden ser útiles se cuentan Keralotion (al 35%), Keracream (al 40%), Vanamide (al 40%), Carmol 40 en crema y en loción (al 40%), y Eucerin Plus en loción (contiene también ácido láctico como hidroxiácido α). Para que su efecto beneficioso sea máximo, los lubricantes se deben aplicar inmediatamente después del baño. 5. Es eficaz el uso de una pomada con un corticosteroide de baja potencia aplicada dos veces al día. La triamcinolona al 0,1% en pomada tiene una potencia intermedia y es muy barata. Se puede añadir hidrocortisona al 1% a cualquiera de los hidratantes mencionados. 6. En ocasiones son útiles los antihistamínicos por vía oral (p. ej., clorfeniramina, 4 mg al acostarse o cuatro veces al día; o

difenhidramina, 50 mg al acostarse).Se dispone también de antihistamínicos más modernos que no tienen acción sedante, como loratadina (10 mg una vez al día; sin receta médica), desloratadina (10 mg una vez al día), cetirizina (10 mg una vez al día) y fexofenadina (60 ó 180 mg una vez al día). Según algunos dermatólogos, los antihistamínicos que no tienen acción sedante no son tan eficaces como los que sí la tienen. La hidroxizina es un antihistamínico con acción sedante que se prescribe con frecuencia en pautas de 10 mg cada 8 h en el período de vigilia. Se puede aumentar la dosis a 25, 50, o, raramente, a 100 mg. El efecto sedante, o la inducción de somnolencia, con frecuencia pierden intensidad con el uso prolongado del fármaco. Prurito senil Es una forma resistente de prurito generalizado que afecta a pacientes de edad avanzada. Puede aparecer en cualquier momento del año y estar asociado o no a la sequedad de piel. Algunos estudios indican que estos pacientes podrían sufrir algún trastorno de la queratinización. Esta forma de prurito aparece sobre todo en el cuero cabelludo, los hombros, las áreas sacras y las extremidades inferiores. Clínicamente, algunos pacientes no presentan signos cutáneos, pero en otros sí se observan excoriaciones lineales. Hay que descartar los cuadros de sarna y las formas de prurito descritas en la sección siguiente (prurito esencial). En general, el tratamiento no es demasiado satisfactorio. Aparte de los agentes mencionados previamente en la sección dedicada al prurito invernal, es muy eficaz la administración por vía intramuscular de dos o tres dosis de 30 mg de acetónido de triamcinolona en suspensión inyectable, separadas por entre 4 y 6 semanas. Para evitar la aparición de efectos colaterales sistémicos derivados de la administración de corticosteroides, es preferible no administrar más de tres o cuatro de estas tandas en 1 año. Se pueden utilizar agentes antipruriginosos tópicos como el clorhidrato de pramocaína (existen preparaciones comerciales con hidrocortisona al 1 ó 2,5%; además, se dispone de la loción antipruriginosa Aveeno, que se puede adquirir sin receta médica). Se puede pautar tratamiento con mentol (al 0,5%), fenol (al 0,5%) o azufre (al 2-5%) añadidos a una base adecuada (v. cap. 5 ). PRURITO ESENCIAL Es la forma más infrecuente de prurito generalizado. Afecta a todas las edades, pero es más frecuente en pacientes de edad avanzada. El picor es en general muy difuso, aunque en ocasiones se notan «pinchazos» en ciertas áreas localizadas. Todos los picores empeoran por la noche, y esta forma de prurito no es una excepción. Antes de establecer un diagnóstico de prurito esencial hay que descartar las siguientes patologías mediante los estudios adecuados: > Reacción medicamentosa. > Diabetes mellitus. > Uremia. > Neoplasias hematológicas (micosis fungoide, leuce mias o linfomas [especialmente los de Hodgkin]), o como parte del síndrome paraneoplásico en los tumores malignos metastásicos. > Colangitis esclerosante primaria (cursa con un prurito muy intenso). > Hepatopatías (especialmente hepatitis B o C, incluso sin ictericia). > Penfigoide ampolloso, antes de la aparición de las vesículas. > Sida. > Estrés o enfermedades psiquiátricas más graves (p. ej., psicosis o parasitofobia). > Hipertiroidismo. > Lesiones en el tejido cerebral secundarias, por ejemplo, a accidentes vasculares cerebrales, neoplasias o traumatismos. > Parasitosis intestinales. El tratamiento es el mismo que en el caso de los pruritos senil e invernal. Volver al principio Dermatosis pruriginosas localizadas

Liquen simple crónico Otras denominaciones frecuentes para el liquen simple crónico (LSC) son «neurodermatitis localizada» y «dermatitis liquenificada». Cada una de estas expresiones tiene sus ventajas y sus inconvenientes. El LSC ( fig. 11-1 ) es una enfermedad cutánea muy frecuente que se caracteriza por la aparición de un único o, con menor frecuencia, de múltiples placas crónicas de piel engrosada, descamativa, seca y pruriginosa, en localizaciones típicas. Según algunos expertos, no está relacionado con el eccema atópico, pero otros opinan que se trata de una forma de atopia del adulto. Lesiones primarias Esta enfermedad se inicia con la aparición de una pápula pequeña, localizada, bien delimitada y pruriginosa, o de una placa de dermatitis que se puede haber originado en una picadura de insecto o de garrapata, una dermatitis por contacto o una irritación leve de otro tipo, y que el paciente puede o no recordar. Debido a diversos factores etiológicos, se establece un círculo vicioso de picor, rascado, más picor, más rascado, y aparece una dermatosis crónica. Se cree que el estrés emocional disminuye el umbral del picor y, por consiguiente, exacerba el cuadro. El prurito es intenso y de naturaleza paroxística. Lesiones secundarias Entre ellas se cuentan excoriaciones, liquenificación y, en los casos graves, un notable engrosamiento verrugoso de la piel con cambios pigmentarios. En los casos graves la curación se asocia a un cierto grado de formación de cicatrices. Presentación y características Distribución. Este cuadro se observa con gran frecuencia en el límite del pelo de la nuca y en las muñecas, los tobillos, los pabellones auriculares (v. otitis externa), el área anal (v. prurito anal), etc. ( fig. 11-2 ). Curso clínico. Esta enfermedad es crónica y recurrente. En la mayoría de los casos responde rápidamente al tratamiento tópico con corticosteroides potentes, pero en ocasiones puede persistir durante años y resistir todos los tipos de tratamiento. Síntomas subjetivos. El principal síntoma es un prurito intenso, con frecuencia paroxístico, que normalmente empeora por la noche, aparece incluso durante el sueño y puede llegar a despertar al paciente. Etiología. La causa inicial (picadura, dermatitis por estasis, dermatitis por contacto, dermatitis seborreica, dermatofitosis crural, psoriasis) puede ser muy efímera, pero en general se acepta que la cronicidad de la lesión se debe al hábito nervioso de rascarse. Es raro que el paciente que no refiera, por propia iniciativa o al preguntársele, que el picor le empeora cuando está molesto, nervioso o cansado. El motivo por el que algunas personas con una agresión leve cutánea responden con la aparición de una placa de piel liquenificada, y otras no, probablemente está relacionado con la personalidad de éste, o en los pacientes atópicos debido a una mayor liberación de histamina y una triple respuesta de Lewis exagerada que inicia el ciclo crónico de picor-rascado.

FIGURA FIGURA 11-1. LSC localizado en la pierna. Se trata de una localización frecuente. Obsérvense la liquenificación y las excoriaciones debidas al importante prurito. (Cortesía de K.U.M.C.; Duke Labs, Inc.) Herramientas de imágenes Grupo de edad. Es muy frecuente ver lesiones de neurodermatitis localizadas en la parte posterior del cuello en mujeres posmenopáusicas. Otros tipos clínicos de neurodermatitis se pueden observar en cualquier edad. Incidencia familiar. Es posible que este trastorno no esté relacionado con la presencia de alergias en el propio paciente o sus familiares, característica que lo diferencia del eccema atópico. Además, las personas con atopia presentan más picor, aunque, tal y como ya se ha mencionado, algunos autores creen que ambas entidades forman parte de un espectro continuo. Relación con el entorno laboral. La exposición recurrente y el contacto con agentes irritantes en el trabajo pueden provocar cuadros de LSC. Diagnóstico diferencial >Psoriasis: diversas placas en el cuerpo localizadas en las áreas clásicas de distribución; antecedentes familiares de la enfermedad; presencia de la típica descamación plateada blanquecina; placas de bordes bien delimitados; el prurito puede ser intenso especialmente en el cuero cabelludo y el área perianal, pero en general es mínimo (v. caps. 14 y 15 ). >Eccema atópico: antecedentes personales o familiares de alergia; lesiones múltiples presentes clásicamente en las áreas

cubitales y poplíteas y en la cara (v. cap. 9 ). >Dermatitis por contacto: inicio agudo; antecedentes de contacto positivos; lesiones normalmente eritematosas, vesiculosas y exudativas; distribución coincidente con los sitios de exposición a la sustancia de contacto; el sobretratamiento puede inducir la aparición de una dermatitis de contacto aguda sobre un LSC (v. cap. 9 ). >Liquen plano en su forma hipertrófica, en el área tibial anterior: presencia de lesiones de liquen plano en la boca y en otras áreas corporales; en la biopsia se suelen observar lesiones características (v. cap. 15 ). >Dermatitis seborreica en el cuero cabelludo: no pica tanto; mejora en verano; la erupción es difusa, descamativa y grasa (v. cap. 13 ).

FIGURA 11-2.(A) LSC localizado en el área occipital del cuero cabelludo); (B) en la cara medial del tobillo, tras la afectación del área por un liquen plano, (C) y en el dorso del pie. (Cortesía de Duke Labs, Inc.) Herramientas de imágenes Tratamiento Ejemplo de caso clínico. Mujer de 45 años de edad que presenta una placa liquenificada, eritematosa, descamativa e intensamente pruriginosa en la parte posterior del cuello, en el límite del cuero cabelludo. Primera visita

1. Se le debe explicar a la paciente la enfermedad y aclarar que con la medicación lo que se pretende es calmar el picor. Este objetivo es alcanzable, y si ella coopera manteniendo las manos apartadas del área, la afectación desaparecerá. Para destacar el efecto del rascado se le puede decir que si se rompiera ambos brazos la erupción habría cedido antes de que se le quitaran los yesos. No obstante, éste no es un tratamiento aconsejable. No se debe pecar de un exceso de celo a la hora de explicar la importancia de mantener las manos apartadas y acabar culpabilizando a la paciente de la enfermedad. 2. En los ataques graves de prurito intratable se puede prescribir solución de Burow helada. Aplíquese un paño humedecido con esta solución durante 15 min a demanda. 3. Pomada o crema emoliente con un corticosteroide de potencia moderada. Aplíquese cuatro veces al día, o con mayor frecuencia si la intensidad del prurito así lo requiere. En las lesiones de las extremidades, se pueden aplicar cremas con corticosteroides fluorados de potencia moderada en forma de curas oclusivas recubiertas con vendajes de plástico. El apósito se deberá dejar puesto durante toda una noche. Precaución: el tratamiento a largo plazo con corticosteroides en forma de curas oclusivas puede provocar atrofia cutánea. Visitas subsiguientes 1. Añádase mentol (0,25%) o solución de brea de hulla (del 3 al 10%) a la pomada o crema citada anteriormente para obtener un mayor efecto antipruriginoso. 2. El tratamiento con corticosteroides intralesionales es muy eficaz y seguro. La técnica de aplicación es la siguiente: mediante una aguja de 25 mm de longitud del n.° 26 o del 30 1/2 acoplada a una jeringa de tuberculina con cono de tipo Luer, inyéctese solución parenteral de triamcinolona a una concentración de 3-5 mg/ml (la dilución se llevará a cabo con suero fisiológico o xilocaína con o sin adrenalina) por vía intradérmica o subcutánea, directamente por debajo de la lesión. No se debe inyectar toda la solución en un solo punto, sino ir repartiéndola a medida que se introduce la aguja. Normalmente, en cada tratamiento se inyecta 1 ml o menos. La inyección se debe repetir cada 3 ó 4 semanas, según sea necesario, para que se pueda eliminar la placa de dermatitis. Atención: como complicación, puede aparecer una depresión atrófica en el sitio de inyección. Normalmente, este efecto no se observa si la concentración de triamcinolona aplicada en el área es baja; además, cuando esto ocurre suele desaparecer al cabo de unos meses. Casos resistentes 1. Adminístrese un antihistamínico o un ansiolítico por vía oral. 2. Prednisona, 10 mg. Uso: tómese un comprimido cuatro veces al día durante 3 días, y luego dos comprimidos por la mañana durante 7 días. 3. Vendajes en pasta. Aplíquense en el consultorio para los casos de neurodermatitis localizada en los brazos o en las piernas. Es un impedimento físico contra el rascado. Se pueden dejar puestos durante 1 semana cada vez. 4. La psicoterapia tiene un valor cuestionable. Otitis externa Es un término descriptivo que se utiliza para hacer referencia a una frecuente dermatitis persistente debida a múltiples causas que afecta a los oídos. Los agentes a los que se atribuyen con mayor frecuencia estos cuadros son los «hongos», pero en el oído externo raramente se encuentran hongos patógenos. Las verdaderas causas de otitis externa, por orden de frecuencia, son las siguientes: dermatitis seborreica (que hoy en día se considera debida a una infección por la levadura Pityrosporum ovale), LSC, dermatitis por contacto, eccema atópico, psoriasis, infecciones bacterianas por agentes del género Pseudomonas (que normalmente son secundarias a otras etiologías) y, en último lugar, infecciones fúngicas (que también pueden ser primarias o secundarias a otros factores). Para más información sobre los procesos específicos, consúltese cada una de las enfermedades mencionadas. Tratamiento El tratamiento debe estar dirigido principalmente a la causa específica (p. ej., cuidados del cuero cabelludo en los casos de dermatitis seborreica o evitación de las joyas en las dermatitis por contacto). Sin embargo, una vez se ha cumplido con este requisito, se pueden aplicar ciertas técnicas especiales y medicaciones para sanear esta problemática área. Ejemplo de caso clínico. Una mujer anciana presenta exudación, eritema, formación de costras e hinchazón en el oído externo; el

conducto está húmedo, pero la membrana timpánica se mantiene intacta. En el cuero cabelludo se observa una considerable dermatitis seborreica que confluye con el área inflamada del oído. La paciente ha sufrido problemas intermitentes de prurito auricular durante los últimos 10 años, pero en el último mes se le han exacerbado. Primera visita 1. Siempre se debe llevar a cabo una inspección del conducto auditivo externo y de la membrana timpánica mediante un otoscopio. Si existe un exceso de cerumen y de desechos o si el tímpano está afectado, se deberán tratar esos problemas o derivar a la paciente al otorrino. Una solución que seca de forma eficaz el conducto auditivo externo cuando existe exudación es la siguiente: Hidrocortisona en polvo, 1%. Solución de Burow al 1:10, c.s.p. 15,0 ml. Uso: aplíquense dos gotas en cada oído tres veces al día. ANOTACIONES DE SAUER 1. Muchos casos de dermatitis ótica aguda se agravan porque el paciente es alérgico a la crema terapéutica (p. ej., una crema con neomicina) o a los ingredientes de la base. 2. Con la aplicación de un corticosteroide en una base de vaselina se elimina este problema. 3. Se pueden utilizar pomadas con hidrocortisona al 1% o con desonida en una base de vaselina. 2. Paños humedecidos con solución de Burow. Aplíquense en el oído externo paños humedecidos en esta solución durante 15 min, tres veces al día. 3. Pomadas con corticosteroides. Uso: aplíquese localmente en la parte externa del oído (no en el conducto auditivo externo) tres veces al día. Visitas subsiguientes Varios días más tarde, cuando haya disminuido la hinchazón, cedido la exudación y mejorado el picor, se instituirán los siguientes cambios en el tratamiento: 1. Disminución del número de aplicaciones de los fomentos a una al día. 2. Azufre precipitado, 5%. Pomada con corticosteroide, c.s.p. 15. Uso: aplíquese localmente en el oído tres veces al día con la ayuda del dedo meñique; no se deben utilizar bastoncillos con punta de algodón para introducir el preparado en el conducto auditivo externo. En los casos persistentes, la administración de una pauta corta de corticosteroides por vía oral o de un tratamiento con antibióticos elimina frecuentemente la quemazón y permite la acción de las medicaciones tópicas. PRURITO ANAL El prurito de la región anal es una afectación frecuente que puede alcanzar grados leves o importantes. El paciente que sufre este altamente molesto síntoma tiende a tratárselo él mismo y, por consiguiente, acude tarde al médico. Normalmente, el paciente se ha aplicado tratamiento en exceso en un área que es sensible, y el problema inmediato del médico consiste en frenar la dermatitis por contacto aguda. Con frecuencia, la causa original del prurito anal es difícil de aclarar. Las enfermedades pruriginosas que afectan a esta región son: dermatitis seborreicas, psoriasis, liquen esclerótico atrófico, candidiasis, dermatofitosis, infestaciones por oxiuros (especialmente en niños) y hemorroides en adultos. Presentación y características Lesiones primarias. Puede adoptar desde la forma de un ligero eritema confinado en un área muy pequeña hasta la de una extensa

dermatitis por contacto que curse con eritema, formación de vesículas y exudación en toda la nalga. Lesiones secundarias. Es muy frecuente la aparición de excoriaciones debidas al intenso picor; estas lesiones, tras un período de tiempo prolongado, progresan hacia una liquenificación. Las exacerbaciones de esta entidad pueden cursar con una erupción papulovesiculosa generalizada. Curso clínico. La mayoría de los casos de prurito anal responden con rapidez y de forma completa cuando el tratamiento es el adecuado, especialmente si se puede determinar y suprimir la causa. No obstante, todos los médicos tienen aquel paciente que no para de rascarse y que, en consecuencia, no responde a ningún tratamiento. Etiología. El tratamiento adecuado de esta socialmente inaceptable forma de prurito consiste en identificar y suprimir los diversos factores que contribuyen a la persistencia de este complejo sintomático. Estos factores se pueden clasificar en generales y etiológicos específicos. Factores generales >Dieta: se deben eliminar de la dieta los siguientes alimentos irritantes: chocolate, frutos secos, queso y comidas picantes. El café, debido a sus efectos estimulantes en cualquier forma de prurito, se debe limitar a una taza al día. En algunas ocasiones, aunque raramente, el paciente puede haber identificado otros alimentos que le agraven el prurito. >Baños: muchos pacientes tienen la idea errónea de que el prurito se debe a una falta de higiene. En consecuencia, se bañan y se lavan la región anal en exceso. Esta conducta es perjudicial e irritante, por lo que se debe abandonar. >Limpieza: los papeles higiénicos ásperos favorecen mucho la persistencia de este proceso. Se deben utilizar toallitas suaves de algodón o de otro tipo (existen diversas presentaciones comerciales). Si es necesario, se puede añadir aceite mineral o loción Balneol a la toallita. En raras ocasiones, la alergia a los tintes de las toallitas higiénicas coloreadas es uno de los causantes del prurito. >Rascado: tal y como sucede con todas las enfermedades de este grupo, el rascado crónico lleva al establecimiento de un círculo vicioso. El objetivo principal del médico consiste en aliviar el prurito, pero también está indicada una discreta amonestación al paciente para que deje las manos quietas. Con la ayuda del médico, se puede romper el ciclo de picor-rascado. La eficacia de esta sugerencia viene regulada por la personalidad emocional y mental del paciente. ANOTACIONES DE SAUER 1. No se deben prescribir pomadas con corticosteroides fluorados para su aplicación en el área anogenital. Pueden provocar la aparición de telangiectasias y de atrofia cutánea tras un uso prolongado. 2. Una de mis medicaciones favoritas para el prurito anal o genital es la pomada con hidrocortisona al 1% (en base de vaselina), que se debe aplicar localmente con moderación dos o tres veces al día. La base de vaselina se tolera bien. 3. Si el prurito anogenital es resistente al tratamiento y, especialmente, si la afectación es unilateral, se deberá llevar a cabo una biopsia para descartar que se trate de una enfermedad de Bowen o de una enfermedad de Paget extramamaria. Factores etiológicos específicos >Antibióticos por vía oral: con frecuencia se observa prurito anal debido a la toma de antibióticos por vía oral. Puede deberse o no al sobrecrecimiento de cándidas. Al médico que sistemáticamente pregunta sobre los fármacos que recientemente ha tomado el paciente no le pasará por alto este diagnóstico. >Liquen simple crónico: siempre es un problema saber si viene primero el picor o el «nerviosismo». En la mayoría de los casos, el picor aparece antes, pero no hay duda de que una vez que se ha instaurado el prurito anal, la tensión emocional y los «nervios» no hacen más que agravarlo. No obstante, es poco habitual el caso en que el paciente tenga un problema psicológico profundamente arraigado. >Psoriasis: en esta área, la psoriasis es poco frecuente. Normalmente también están afectadas otras regiones cutáneas. >Eccema atópico: la aparición de eccema atópico en esta localización en adultos es bastante infrecuente. La presencia de antecedentes personales o familiares de atopia ayuda a establecer la causa. >Infecciones fúngicas: contrariamente a lo que se ha creído durante mucho tiempo, esta causa es muy poco habitual.

Clínicamente, se observa una erupción con el borde papulovesiculoso, sobreelevado y bien delimitado, que confluye con lesiones de dermatofitosis en el área crural. Si la práctica de un raspado o de un cultivo revela la presencia de hongos, está indicado el tratamiento con un antifúngico por vía tópica o sistémica. >Infestaciones por helmintos: en niños es frecuente que estén implicados los oxiuros. El diagnóstico se establece por la detección de huevos en muestras de frotis anales obtenidas por la mañana, por la observación microscópica de huevos o de formas adultas en una cinta adhesiva transparente que se ha aplicado en el orificio anal, o por la observación directa de pequeños gusanos blancos cuando el niño está durmiendo. Los helmintos raramente son causa de prurito anal en adultos. >Hemorroides: para el individuo lego constituyen sin duda la causa más frecuente. Son, no obstante, poco importantes como factor primario, aunque pueden contribuir a la sintomatología. La hemorroidectomía sola raramente tiene éxito en la cura del prurito anal. >Cáncer: es poco probable que sea la causa del prurito anal, pero puede estar indicada una exploración proctoscópica, especialmente en hombres que mantengan relaciones sexuales con personas infectadas por VIH. Tratamiento Ejemplo de caso clínico. Un paciente refiere que presenta prurito anal desde hace 4 meses. Le empezó después de una pauta de 5 días de duración con un antibiótico para la «gripe». Ha utilizado numerosos remedios locales, y el último de ellos, un producto supuestamente indicado para el pie de atleta, le ha agravado el cuadro. En la exploración se observa un área exudativa, macerada y eritematosa alrededor del ano. Primera visita 1. El tratamiento inicial debe consistir en la eliminación de los factores generales descritos en el apartado Etiología y en la facilitación de instrucciones relativas a la dieta, los baños, la limpieza y el rascado. 2. Paños humedecidos con solución de Burow. Uso: con el paciente tendido en la cama, aplíquense paños humedecidos en el área afectada durante 20 min dos veces al día, o con mayor frecuencia si por la intensidad del prurito así se cree necesario. La adición de cubitos de hielo a la solución potencia el efecto antipruriginoso. 3. Crema o pomada con un corticosteroide de baja potencia. Uso: aplíquese en el área afectada dos veces al día. 4. Difenhidramina, 50 mg. Uso: tómese una cápsula al acostarse (para el picor y por sus efectos sedantes). Comentario: se puede adquirir sin receta médica.

FIGURA 11-3. LSC localizado en el escroto, con notable liquenificación y engrosamiento de la piel. (Cortesía de Duke Labs, Inc.) Herramientas de imágenes Visitas subsiguientes 1. Si el paciente lo tolera, se pueden añadir cantidades crecientes de azufre, solución de brea de hulla, o mentol (0,25%) o fenol (0,5%) a la crema citada con anterioridad, o utilizar crema con diyodohidroxiquinoleína e hidrocortisona al 1% (existen formulaciones genéricas más baratas). 2. El tratamiento con inyecciones intralesionales de corticosteroides es muy eficaz. Normalmente, el paciente tolera la leve molestia que le supone la inyección por el deseo que tiene de curarse. La técnica se describe en la sección dedicada al LSC. En este caso, sólo se debe utilizar la concentración de 3 mg/ml. Prurito genital El prurito vulvar en mujeres y el escrotal en hombres se pueden tratar en gran manera del mismo modo que el anal, aunque se deben tener en cuenta las siguientes consideraciones especiales. Prurito vulvar Etiológicamente, el prurito vulvar se debe a infecciones por cándidas o tricomonas; dermatitis por contacto con la ropa interior, sustancias químicas para el lavado vaginal, geles anticonceptivos y diafragmas; cervicitis crónicas; neurodermatitis; cambios atróficos menopáusicos o seniles; cuadros de liquen escleroso atrófico; vaginosis bacilares; o leucoplasias. Se observa con frecuencia en pacientes con diabetes mellitus y durante el embarazo. El tratamiento puede ser una adaptación del descrito para el prurito anal (v. sección anterior), con la adición de un lavado vaginal al día con una solución de vinagre (dos cucharadas soperas) en agua caliente (1 l). La «vulvodinia» es un problema difícil de tratar. Esta sensación de quemazón y dolor en el área vulvar no es infrecuente, y requiere una cuidadosa evaluación etiológica. En la mayoría de los casos se puede tratar como si fuera una dermatitis por contacto, pero existe un importante componente psicológico. En ocasiones, está indicado y es eficaz un tratamiento con dosis mínimas de haloperidol (1 mg dos veces al día), amitriptilina (10 mg al acostarse) o doxepina (10 mg al acostarse). Pueden ser necesarias dosis superiores. La escrotodinia es una variante similar que afecta a hombres. Prurito escrotal Etiológicamente, el prurito escrotal se debe a infecciones por dermatofitos; dermatitis por contacto con jabones, polvos o la ropa; o a cuadros de LSC ( fig. 11-3 ). El tratamiento es similar al que se ha descrito para el prurito anal en la sección anterior.

NOTALGIA PARESTÉSICA Es una dermatosis pruriginosa localizada, moderadamente frecuente, que normalmente está confinada a la parte superior media de la espalda o al área escapular,junto a la columna vertebral. Se puede formar un parche pigmentado por el rascado crónico. Según algunos autores, se debe al impacto externo sobre un nervio espinal. Puede ser útil el tratamiento con una crema con doxepina, pero si se aplica en áreas extensas puede causar somnolencia. Algunos trabajos indican que podría estar implicado un factor hereditario. Pueden ser útiles las cremas anestésicas con lidocaína o las cremas con capsaicina. Volver al principio BIBLIOGRAFÍA Fleischer A. The clinical management of itching. New York, The Parthenon Publish Group, 2000. Yosipovitch G, Greaves MW, et al. Itch: Basic mechanisms and therapy. New York, Marcel Dekker, 2004. Yosipovitch G, David M.The diagnostic and therapeutic approach to idiopathic generalized pruritus. Int J Dermatol 1999;38:881-887.

CAPÍTULO 12 Dermatosis vasculares JOHN C. HALL La urticaria, el eritema multiforme y sus variantes, y el eritema nudoso se estudian en el apartado de dermatosis vasculares debido a sus patrones de reacción vascular. La dermatitis por estasis se incluye en este capítulo porque se trata de una dermatosis debida a la presencia de insuficiencia venosa en las extremidades inferiores. URTICARIA La urticaria ( fig. 12-1 ), una entidad que se observa con frecuencia, puede ser aguda o crónica y deberse a causas conocidas o desconocidas. En su patogenia pueden estar implicados numerosos factores, tanto inmunitarios como no inmunitarios. Las ronchas de la urticaria aparecen como consecuencia de la liberación de histamina por parte de los mastocitos tisulares y de los basófilos circulantes. Entre los factores no inmunológicos que pueden inducir la liberación de histamina por parte de dichas células se cuentan: > Sustancias químicas. > Diversos fármacos (p. ej., morfina y codeína). > Ingestión de langosta, cangrejos de río y otros alimentos. > Toxinas bacterianas. > Agentes físicos. Como ejemplos del tipo de urticaria debida a agentes físicos se pueden citar los habones lineales que aparecen cuando se rasca suavemente la piel, en el fenómeno que se conoce con el nombre de «dermografismo». (Consúltese en el glosario la reacción de la triple respuesta de Lewis.) Probablemente, los mecanismos inmunitarios están más relacionados con las urticarias agudas que con las crónicas. Entre dichos mecanismos, el que se considera más frecuente es la reacción de hipersensibilidad de tipo I, que tiene lugar cuando un antígeno polivalente se fija a dos moléculas de inmunoglobulina E específicas que están unidas a la superficie de un mastocito o de un basófilo (v. cap. 10 ). LESIONES Pueden aparecer desde pápulas eritematosas del tamaño de un guisante hasta grandes formaciones circinadas con la periferia eritematosa y el centro blanco que se extienden por todo un lado del tronco o un muslo. En los casos graves pueden aparecer vesículas y ampollas, e incluso derrames hemorrágicos. El angioedema es una forma grave de urticaria que puede afectar a toda una parte del cuerpo (p. ej., un labio o una mano). El edema de glotis y el broncospasmo son complicaciones graves que constituyen una auténtica emergencia médica. PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS Curso clínico Los casos agudos pueden ser leves o bien explosivos, pero normalmente desaparecen con o sin tratamiento en cuestión de horas o días. La forma crónica cursa con remisiones y exacerbaciones a lo largo de meses o años. Etiología Después de haber interrogado cuidadosamente al paciente y de haber llevado a cabo una investigación clínica completa, en muchos casos de urticaria, en particular del tipo crónico, se llega a la conclusión de que no se debe a un agente causal evidente. En otros casos, principalmente del tipo agudo, se ha observado que están implicados factores como los siguientes: >Fármacos o sustancias químicas: la penicilina y sus derivados son probablemente los agentes que provocan urticaria con mayor frecuencia, aunque cualquier otro fármaco, ya sea por ingestión, inyección, inhalación, o, raramente, aplicación en la piel, puede provocar una reacción de este tipo (v. cap. 9 ). >Alimentos: los alimentos son una causa frecuente de urticaria aguda. Las variedades que desencadenan reacciones de este tipo con mayor frecuencia son: el marisco, los frutos secos, el chocolate, las fresas, los quesos, los derivados del cerdo, los huevos, el

trigo y la leche. La presencia de trazas de penicilina en los productos lácteos puede ser una causa de urticaria crónica ( fig. 12-1 A). >Picaduras: las picaduras de insectos (p. ej., de mosquito o de pulga) o de serpiente, y el contacto con ciertas polillas, sanguijuelas y medusas pueden provocar urticarias. >Agentes físicos: el calor, el frío, las energías radiantes y las lesiones físicas también pueden ser causa de urticarias. «Dermografismo» es un término que se utiliza para hacer referencia a una reacción urticariforme localizada que aparece al rascar la piel en ciertas personas ( fig. 12-1 B). >Sustancias inhaladas: los pulverizadores nasales, los aerosoles de insectos, el polvo, las plumas, los pólenes y la caspa de animales pertenecen a esta categoría. >Infecciones: tarde o temprano, en los casos crónicos de urticaria siempre se acaba planteando la posibilidad de que exista un foco infeccioso, aunque raramente desempeña un papel causal. Se debe comprobar el estado de los senos paranasales, las piezas dentarias, las amígdalas, la vesícula biliar y el tracto genitourinario. >Enfermedades internas: se han observado urticarias en enfermedades hepáticas, parasitosis intestinales, neoplasias malignas, casos de fiebre reumática, casos de lupus eritematoso, y otros. >Nervios: después de descartar todas las causas posibles de urticaria crónica, aún queda un número sustancial de casos que estarían relacionados con el estrés nervioso, las preocupaciones o el cansancio. En estos casos, los beneficios obtenidos serán mayores si se establece una buena compenetración entre el paciente y el médico. >Síndrome de urticaria por contacto: esta infrecuente respuesta puede ser consecuencia del contacto local de la piel con fármacos y productos químicos, alimentos, insectos, caspa de animales y plantas. >Urticaria colinérgica: clínicamente, cursa con ronchas papulosas de pequeño tamaño y se debe al calor (baños calientes), al estrés o al ejercicio intenso.

FIGURA 12-1.A) Urticaria aguda por penicilina en un niño de 6 meses de edad. B) Dermografismo en la cara flexora de la muñeca. (Cortesía de Dermik Laboratories, Inc.) Herramientas de imágenes Diagnóstico diferencial >Eritema multiforme: cursa con afectación sistémica en forma de fiebre y malestar general, y con lesiones en la boca, y afecta a niños y a adultos jóvenes (v. la siguiente sección en este mismo capítulo). >Dermografismo: es frecuente en adultos jóvenes, y especialmente en sujetos que refieren la presencia de ronchas en la piel o de un leve picor sin que se observen lesiones residuales. Para establecer el diagnóstico, se debe rascar la piel firmemente y observar si aparece una reacción urticariforme. El curso clínico puede ser crónico, pero el tratamiento con hidroxizina (10 mg, dos o tres veces al día) es muy útil (se debe avisar al paciente de la posibilidad de que le produzca somnolencia). También se pueden probar otros antihistamínicos que carezcan de efecto sedante.

>Vasculitis urticariforme: las lesiones pueden persistir durante más de 24 h, ser dolorosas, cursar con equimosis y asociarse a hipocomplementemia. La biopsia cutánea confirma el diagnóstico. ANOTACIONES DE SAUER El dermografismo pasa con frecuencia desapercibido como causa de los «habones» o del prurito vago que presenta el paciente. Tratamiento Ejemplo de caso clínico. Un paciente acude porque presenta un cuadro de urticaria aguda provocado por una inyección de penicilina que se le administró la semana anterior para tratar un «resfriado». 1. Baño coloideo. Uso: añádase una taza de almidón o de harina de avena a 15-20 cm de agua tibia en una bañera. Tómense baños de 15 min una o dos veces al día. 2. Loción Sarna, loción antipruriginosa Aveeno o Prame-Gel (sin receta médica). Uso: aplíquese localmente a demanda para el prurito. 3. Hidroxizina, 10 mg. Uso: tómese un comprimido tres veces al día antes de las comidas (advertir de la posibilidad de somnolencia). 4. Difenhidramina, 50 mg. Comentario: se puede adquirir sin receta médica. 5. También se pueden utilizar antihistamínicos sin efecto sedante. 6. Fosfato disódico de betametasona, 3 mg/ml. Uso: inyéctese 1-1,5 ml por vía subcutánea. Para un caso más grave de urticaria aguda: 1. Inyección de difenhidramina. Uso: inyéctense 2 ml (20 mg) por vía subcutánea, o 2. Clorhidrato de adrenalina. Uso: inyéctense 0,3-0,5 ml de solución 1:1.000 por vía subcutánea, o 3. Comprimidos con 10 mg de prednisona. Uso: tómense cuatro comprimidos al día durante 3 días, y luego un comprimido cada mañana mientras sea necesario. Para el tratamiento de los pacientes con urticaria crónica de 6 meses de duración cuando no se ha podido determinar la causa tras una anamnesis y una exploración física meticulosas: 1. Hidroxizina, 10-25 mg. Uso: tómese un comprimido tres veces al día, según su eficacia y la somnolencia generada. Continúese con su administración durante semanas o meses. Clemastina, 1,34 ó 2,68 mg. Uso: tómese un comprimido dos veces al día (se puede adquirir sin receta médica). Ciproheptadina, 4 mg. Uso: un comprimido por vía oral tres veces al día. 2. Loratadina (actualmente se puede adquirir sin receta médica), 10 mg.

Uso: tómese un comprimido una vez al día. Cetirizina, 5 ó 10 mg. Uso: tómese un comprimido una vez al día. Fexofenadina, 60 ó 180 mg. Uso: tómese un comprimido una vez al día. 3. Cimetidina, 200 mg. Uso: tómese un comprimido tres veces al día (200, 400 u 800 mg). Comentario: este bloqueante H2 es útil en algunos casos, y se puede añadir a los bloqueantes H1 . 4. Evitación del marisco, los frutos secos, el chocolate, el queso y otros derivados lácteos, las fresas, los derivados del cerdo, los alimentos muy picantes y el café o el té en exceso. 5. Mantenimiento de un registro diario de todo aquello que ingiera el paciente (en el que figuren alimentos, medicaciones aunque sean de adquisición sin receta médica, caramelos, cigarrillos de mentol, chicles, tabaco de mascar, colutorios bucales y refrescadores del aliento) y revisión de los productos usados 12-24 h antes del inicio del episodio de urticaria. 6. Puede ser útil la administración de un sedante o un tranquilizante suave (p. ej., meprobamato a 400 mg tres veces al día, o clordiazepóxido a 5 mg tres veces al día). 7. Doxepina, 10 mg. Uso: un comprimido tres veces al día. Comentario: se trata de un antidepresivo tricíclico que ejerce un potente efecto antihistamínico. Puede provocar somnolencia, sequedad de boca y otros efectos colaterales característicos de este tipo de fármacos. 8. Desgraciadamente, en los casos graves pueden ser necesarios fármacos inmunosupresores como la prednisona. 9. El fumarato de ketotifeno es un estabilizador de los mastocitos que puede ser útil en los casos graves. Volver al principio ERITEMA MULTIFORME La expresión «eritema multiforme» introduce un elemento de confusión en la mente de todos los estudiantes de medicina. En este apartado nos hemos planteado el objetivo de aclarar esta confusión. El eritema multiforme, según lo describió originalmente Hebra, es una enfermedad específica y poco frecuente de causa desconocida que se caracteriza por la aparición de máculas, pápulas o vesículas rojas y con forma de iris o de ojo de buey, principalmente en las extremidades, la cara y los labios ( fig. 12-2 ). Se acompaña de febrícula, malestar general y artralgias. Normalmente afecta a niños y a adultos jóvenes, aparece en primavera y en otoño, se mantiene durante 2 a 4 semanas, y suele cursar con recurrencias a lo largo de varios años. La única relación entre el eritema multiforme de Hebra y las enfermedades o los síndromes que se citan a continuación es la presentación clínica de la erupción:

FIGURA 12-2. Erupción similar a un eritema multiforme en el brazo durante el embarazo. (Cortesía de Dermik Laboratories, Inc.) Herramientas de imágenes >Síndrome de Stevens-Johnson: es una grave y raramente mortal variante del eritema multiforme. Cursa con fiebre alta, púrpura generalizada, vesículas, úlceras en las membranas mucosas, y, al cabo de 2 ó 3 días, úlceras cutáneas. La afectación ocular puede ser causa de ceguera. Puede estar relacionado con la ingesta de fármacos, y algunos consideran que su forma más grave y la necrólisis epidérmica tóxica son la misma enfermedad (v. cap. 18 ). >Eritema multiforme ampolloso: es una enfermedad ampollosa grave y crónica, que afecta a adultos (v. cap. 18 ). Existe la opinión de que este síndrome es una entidad completamente separada del eritema multiforme. En el síndrome de Stevens-Johnson (necrólisis epidérmica tóxica) se pueden observar lesiones más maculares y troncales, más necrosis epidérmica y menos infiltración. Suele producirse por sulfonamidas, agentes anticomiciales, alopurinol, clormezanona y antiinflamatorios no esteroideos. >Erupción medicamentosa similar al eritema multiforme: en general se debe a la ingestión de fenacetina, quinina, penicilina, mercurio, arsénico, fenilbutazona, barbitúricos, trimetadiona, fenitoína, sulfonamidas y antitoxinas (v. cap. 9 ). >Erupción similar al eritema multiforme: aparece con bastante frecuencia como parte de la erupción del herpes simple; también se asocia a la fiebre reumática, las neumonías, las meningitis, el sarampión, las infecciones por virus Coxsackie, el embarazo, el cáncer, el tratamiento con rayos X de alta energía y las reacciones alérgicas desencadenadas por alimentos. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL > El grupo del eritema perstans o de los cuadros patológicos o eritemas figurados comprende más de una docena de entidades clínicas con nombres imposibles de recordar (v. glosario en la entrada eritema perstans). Todas ellas cursan con pápulas y placas eritematosas de diversos tamaños, con un borde rojo bien definido y un centro menos activo, y con formación de círculos, semicírculos, grupos de círculos y bandas lineales. Se han atribuido a múltiples causas, entre ellas picaduras de garrapatas, reacciones alérgicas, infecciones (fúngicas, bacterianas, víricas y por espiroquetas) y neoplasias malignas internas. Su persistencia y la respuesta al tratamiento varían en cada caso individual. > El eritema cronicum migrans es la erupción cutánea característica de la enfermedad de Lyme, una espiroquetosis transmitida por garrapatas que cursa con afectación multisistémica. La garrapata del ciervo (Ixodes dammini) es el vector de la espiroqueta. El tratamiento precoz con doxiciclina o con ampicilina puede evitar la clínica de la enfermedad en etapas avanzadas (v. cap. 22 ). > El síndrome de Reiter es una tríada de conjuntivitis, uretritis, y, lo más importante, artritis. Afecta principalmente a hombres y dura unos 6 meses. También cursa con clínica cutánea en forma de una dermatitis psoriasiforme que recibe el nombre de balanitis circinada cuando afecta al pene, y de queratodermia blenorrágica cuando aparece en las palmas de las manos y las plantas de los pies. > El síndrome de Behçet cursa con una tríada de ulceraciones genitales, orales y oftálmicas, y afecta con mayor frecuencia a hombres; puede persistir durante años, con recurrencias. También pueden aparecer cuadros de vasculitis pustulosa cutánea, sinovitis y meningoencefalitis. Su prevalencia es mayor en los países del este del Mediterráneo y en Japón. Los pacientes afectados presentan hipersensibilidad cutánea a los traumatismos o patergia, que se pone de manifiesto por la observación de formaciones pustulares estériles entre 24 y 48 h después de una punción intradérmica con una aguja.

>Urticaria: clínicamente, el eritema multiforme se puede parecer a una urticaria, pero esta última cursa sólo con síntomas sistémicos leves, puede afectar a personas de cualquier grupo de edad y no suele presentar lesiones en forma de iris; en ocasiones se puede atribuir al tratamiento con penicilina u otros fármacos, y responde de forma rápida pero con frecuencia completa al tratamiento con antihistamínicos (v. la primera parte del presente capítulo). Es evanescente y se disipa o migra a otra región en menos de 24 h. TRATAMIENTO Ejemplo de caso clínico. Un niño de 12 años de edad acude porque presenta lesiones en forma de ojo de buey en las manos, los brazos y los pies; erosiones en los labios y la mucosa bucal; malestar general, y fiebre de 38,3 °C (temperatura bucal). Presentó una erupción similar en la pasada primavera. 1. Se le debe prescribir reposo en cama y aumento de la ingesta hídrica por vía oral. 2. Paracetamol, 325 mg (sin receta médica). Uso: tómense uno o dos comprimidos cuatro veces al día, o Prednisona, 10 mg. Uso: tómense dos comprimidos inmediatamente y después dos comprimidos cada mañana durante 7 días. 3. En los casos graves (p. ej., en forma de síndrome de Stevens-Johnson) está indicado el ingreso del paciente en un hospital, ya que ahí se le podrán administrar corticosteroides por vía intravenosa (medida discutible), infusiones intravenosas de líquidos, inmunoglobulinas y otras medidas de apoyo. Volver al principio Eritema nudoso Es un patrón reactivo poco frecuente que se observa principalmente en las caras tibiales anteriores de las piernas ( fig. 12-3 ). Cursa con la aparición de nódulos eritematosos en brotes sucesivos y viene precedido por fiebre, malestar general y artralgias. PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS Lesiones primarias Nódulos eritematosos, dolorosos al tacto, bastante bien delimitados, que se observan principalmente en la superficie pretibial de las piernas, aunque también pueden aparecer en los brazos y en el tronco. Más tarde, las lesiones planas pueden pasar a ser sobreelevadas, confluyentes y purpúricas. Sólo aparecen unas pocas lesiones cada vez.

FIGURA 12-3. Eritema nudoso en las piernas. (Cortesía de Dermik Laboratories, Inc.) Herramientas de imágenes Lesiones secundarias Las lesiones nunca supuran ni forman úlceras. Curso clínico Las lesiones se mantienen durante varias semanas, pero el tratamiento dirigido contra la causa (si es que se conoce) puede influir en su persistencia. Las recaídas dependen de la causa. Puede ser idiopático y tener un curso crónico. Etiología Son necesarias determinaciones clínicas y analíticas meticulosas para que se puedan esclarecer las causas de este patrón reactivo tóxico. Se deben llevar a cabo las siguientes pruebas: > Hemograma completo. > Velocidad de sedimentación globular. > Análisis de orina. > Detección de estreptococos, prueba de embarazo en suero, enzima conversora de la angiotensina, prueba de la tuberculina. > Serología luética. > Radiografía de tórax. > Pruebas cutáneas específicas, según esté indicado. Las causas del eritema nudoso son: > Infecciones estreptocócicas (fiebre reumática, faringitis, escarlatina, artritis). > Infecciones fúngicas (coccidioidomicosis, infecciones por Trychophyton). > Embarazo.

> Sarcoidosis. > Linfogranuloma venéreo. > Sífilis. > Chancroide. > Fármacos (anticonceptivos, sulfonamidas, yodo, bromo). > Tuberculosis (raramente). Es poco probable que afecte a niños, pero cuando aparece en esta población la causa más frecuente son las infecciones por estreptococos β-hemolíticos del grupo A (que pueden estar ocultas). La ingesta de anticonceptivos orales es una causa frecuente en mujeres adultas. Incidencia según la edad y el sexo Afecta principalmente a chicas adolescentes y a mujeres jóvenes. Datos de laboratorio En el estudio histopatológico se observa un infiltrado inflamatorio inespecífico pero de localización característica en el tejido subcutáneo y en el interior y alrededor de las venas. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL >Eritema indurado: vasculitis crónica que afecta a mujeres jóvenes, aparece en la cara posterior de la pantorrilla y con frecuencia supura. En la biopsia se observa un infiltrado de tipo tuberculoide normalmente con caseificación. De nuevo, se ha sugerido que es de causa tuberculosa. Necrobiosis lipoidea de los diabéticos: es una presentación cutánea poco frecuente de la diabetes mellitus que se caracteriza por la aparición de placas bien definidas de piel rojo-amarillenta atrófica, principalmente en las caras anteriores de las piernas. Las lesiones se pueden ulcerar. Los resultados de la biopsia son característicos, pero puede que esta exploración no esté indicada por la posibilidad de que haya una mala cicatrización y por la característica presentación clínica (v. cap. 33 ). Periarteritis nudosa: es poco habitual y en ocasiones mortal arteritis que afecta sobre todo a hombres. En un 25% de los pacientes aparecen nódulos subcutáneos dolorosos y púrpura, principalmente en las extremidades inferiores. Se trata de una enfermedad sistémica en la que se afectan múltiples órganos. Con frecuencia cursa con insuficiencia renal. Existe una variante cutánea. La prueba de detección de p-ANCA en sangre es positiva. >Tromboflebitis migratoria superficial (enfermedad de Buerger): se trata de un cambio venoso precoz de la enfermedad de Buerger que se observa con frecuencia en pacientes hombres y que cursa con nódulos dolorosos en la región tibial anterior. La biopsia es útil. Según se ha sugerido, el tabaquismo influye de un modo importante en su aparición. >Paniculitis nodular o enfermedad de Weber-Christian: afecta principalmente a mujeres obesas de mediana edad. Cursa con formación de placas y nódulos subcutáneos dolorosos al tacto e indurados, normalmente en los muslos y en las nalgas. Antes de la aparición de un brote el paciente presenta fiebre y malestar general. Se observa hiperpigmentación y atrofia residual. >Vasculitis leucocitoclástica: comprende una amplia variedad de enfermedades (p. ej., angeítis alérgica, vasculitis alérgica, vasculitis necrosante y vasculitis cutánea sistémica). Clínicamente, cursa con lesiones purpúricas palpables, sobre todo en la parte inferior de las piernas. En estadios avanzados, las lesiones pueden volverse nodulares, ampollosas, infartadas y ulceradas. Se han implicado diversos agentes etiológicos, entre ellos infecciones, fármacos y proteínas exógenas. El tratamiento consiste en reposo en cama y administración de pentoxifilina, corticosteroides y otros fármacos inmunosupresores (v. cap. 10 ). Para completar esta lista, en el glosario se definen los cinco siguientes síndromes, que son muy raros y cursan con nódulos inflamatorios en las extremidades inferiores: 1. Necrosis del tejido adiposo subcutáneo con afectación pancreática. 2. Paniculitis migratoria.

3. Granulomatosis alérgica. 4. Granulomatosis necrobiótica. 5. Nódulos embólicos de orígenes diversos. Tratamiento 1. Tratamiento de la causa, si es posible. 2. Reposo, calor local y ácido acetilsalicílico. La erupción es autolimitada si se puede eliminar la causa. 3. Los casos crónicos pueden ser tan incapacitantes que justifiquen el tratamiento con una pauta corta de corticosteroides. En algunos pacientes es útil la administración de naproxeno (250 mg dos veces al día) o de otros antiinflamatorios no esteroideos, durante 2 a 4 semanas. Volver al principio DERMATITIS Y ÚLCERAS POR ESTASIS (VENOSA) La dermatitis por estasis es un frecuente cuadro que se debe a la presencia de alteraciones de la circulación venosa en las extremidades inferiores en pacientes de edad avanzada ( fig. 12-4 ). En casi todos los casos se observan venas varicosas, de modo que, como las varices tienden a afectar a miembros de una misma familia, la dermatitis por estasis también tiene una incidencia familiar. El área del maléolo medial del tobillo es la localización más frecuente. En la piel deteriorada pueden aparecer úlceras por estasis. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ANTES: DERMATITIS POR CONTACTO > Las úlceras arteriales o isquémicas normalmente son más dolorosas. La claudicación intermitente y el dolor nocturno mejoran con el ejercicio. Para diagnosticar estas úlceras puede ser necesaria la exploración mediante ecografía dúplex o arteriografía. Pueden estar indicadas intervenciones de revascularización. Los tratamientos de compresión pueden ser contraproducentes.

FIGURA 12-4. Dermatitis por estasis. (Cortesía de Dermik Laboratories, Inc.) Herramientas de imágenes PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS Lesiones primarias

La dermatitis por estasis empieza con una placa eritematosa, descamativa y pruriginosa en la que rápidamente aparecen vesículas y costras que el paciente se rasca provocando la infección bacteriana secundaria de las lesiones. La infección bacteriana puede ser responsable de la diseminación de la placa y de la cronificación de la erupción. El edema del área afectada del tobillo aún empeora más la circulación y, por consiguiente, genera más infección. Las lesiones pueden ser unilaterales o bilaterales. Lesiones secundarias Si la dermatitis por estasis no se trata pueden aparecer tres alteraciones secundarias: >Hiperpigmentación: es inevitable que aparezca tras la curación de una dermatitis por estasis, ya sea simple o grave, de las extremidades inferiores. Este aumento de pigmentación de color rojo-marronáceo tarda en desaparecer (de hecho, en muchos pacientes ancianos no llega a hacerlo nunca). >Úlceras por estasis: pueden aparecer como resultado del edema, de traumatismos, de infecciones bacterianas profundas, o del tratamiento inadecuado de la dermatitis primaria. >Dermatitis eccematoidea infecciosa: puede aparecer en las piernas, los brazos e incluso en todo el cuerpo, ya sea de forma lenta o como una erupción explosiva y rápidamente diseminada de tipo autoeccematoso o exantemático alérgico (v. cap. 21 ). Curso clínico La velocidad de curación de las dermatitis por estasis depende de la edad del paciente y de otros factores que se exponen en el apartado Etiología. En los pacientes ancianos con venas varicosas no tratadas, los cuadros de dermatitis por estasis pueden persistir durante años y cursar con remisiones y exacerbaciones. Las dermatitis por estasis en los pacientes de entre 40 y 50 años de edad tienen un pronóstico especialmente desfavorable en relación con las futuras recurrencias y las posibles úlceras. Una vez que las úlceras por estasis han aparecido, pueden crecer rápidamente en tamaño y en profundidad. La posibilidad de curación de la úlcera para un paciente dado depende de múltiples factores. Las úlceras de menos de 1 año de evolución, de menos de 5 cm2, y que hayan mejorado significativamente al cabo de 3 semanas tienen más probabilidades de curarse sólo mediante técnicas de compresión y curas biooclusivas. En otras úlceras venosas de las extremidades inferiores, puede ser necesaria la aplicación de injertos. Etiología La causa principal es la mala circulación venosa debida al enlentecimiento del flujo en unas venas varicosas dilatadas, tortuosas y con unas válvulas incompetentes. Si el problema de la edad avanzada se combina con factores como la presencia de obesidad, insuficiencia cardíaca congestiva, insuficiencia renal, prurito o infecciones secundarias, o con la falta de un descanso adecuado o de cuidados de las piernas, o de una cantidad adecuada de proteínas en la dieta, la enfermedad puede cronificarse y ser incapacitante. En la tabla 12-1 se ofrece una lista de pruebas que se pueden llevar a cabo en los pacientes con úlceras tórpidas. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL >Dermatitis por contacto: es importante la anamnesis, especialmente en relación con el uso de medias de nailon, calcetines nuevos, contacto con hiedra venenosa, zapatos cerrados, etc.; no cursa con insuficiencia venosa (v. cap. 9 ). >Liquen simple crónico: placa engrosada, seca y pruriginosa; no cursa con insuficiencia venosa (v. cap. 11 ). >Atrofia blanca: se caracteriza por la presencia de pequeñas úlceras que se curan formando cicatrices blancas irregulares; se observan principalmente por encima de los tobillos y en las piernas. Las cicatrices están rodeadas por telangiectasias y áreas de hiperpigmentación. Esta vasculitis arterial puede responder al tratamiento con pentoxifilina. Otro nombre por el que se la conoce es el de vasculitis hialinizante segmentaria. Puede ser útil el tratamiento con anticoagulantes como el ácido acetilsalicílico, clopidogrel, dipiridamol y warfarina.

Anticoagulante lúpico

Anticuerpos anticardiolipínicos

Antitrombina III

Factor II (protrombina)

Factor V (Leiden)

Proteína C y proteína S

Tiempo de protrombina (TP)

Tiempo de trombina

Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa)

En el diagnóstico diferencial de las úlceras por estasis, deben tenerse en cuenta las siguientes entidades: > Úlceras piodérmicas. > Úlceras arteriales (p. ej., el mal perforante de la diabetes). > Periarteritis nudosa. > Úlceras por necrobiosis lipoidea. > Piodermia gangrenosa. > Neoplasias malignas (especialmente carcinoma espinocelular). > Úlceras por problemas hematológicos (anticuerpos antifosfolipídicos, hemofilia, anticuerpos anticardiolipínicos, déficit del factor V de Leiden). > Úlceras por enfermedades autoinmunes (especialmente lupus eritematoso). > Vasculitis. Las analíticas en sangre, los cultivos y las biopsias ayudan a establecer el tipo de úlcera. TRATAMIENTO DE LAS DERMATITIS POR ESTASIS Ejemplo de caso clínico. Un obrero de 55 años de edad acude porque presenta una dermatitis descamativa, eritematosa, ligeramente edematosa y excoriativa en la cara media del tobillo y la pierna izquierdos de 6 semanas de evolución. 1. Se le debe prescribir reposo y elevación de la pierna, siempre que sea posible en la cama. Se deberán colocar dos bloques debajo de la pierna para mantener el pie elevado 10 cm. Es aconsejable que mantenga la pierna elevada cuando esté sentado y que evite estar mucho tiempo sentado o de pie con las piernas flexionadas. Es bueno que cuando haga largos viajes en tren, coche o avión dedique algún rato a caminar. 2. Paños humedecidos con solución de Burow. Uso: añádase un paquete de polvos a 1 l de agua caliente. Aplíquense paños humedecidos en esta solución durante 30 min dos veces al día. 3. Pomada con una combinación de un antibiótico más un corticosteroide. Uso: aplíquese en la pierna tres veces al día.

En los casos más graves de dermatitis por estasis con exudación, celulitis y edemas con fóvea, se deberá pautar además el siguiente tratamiento: 1. Hospitalización o reposo domiciliario en cama forzado para que: 1) se puedan aplicar los paños humedecidos durante más tiempo, y 2) se observe estrictamente el reposo y la elevación de la pierna. 2. Pauta con un antibiótico por vía oral. 3. Prednisona, 10 mg. Uso: tómense dos comprimidos dos veces al día durante 4 días, y luego dos comprimidos por la mañana durante 10 días más. 4. Venda elástica de 10 cm (n.° 8). Una vez que se le haya dado el alta hospitalaria y ambulatoria al paciente se le deberán dar instrucciones para la correcta aplicación de este vendaje en la pierna al levantarse por la mañana. Esta intervención ayuda a disminuir el edema que podría provocar una reaparición de la dermatitis. TRATAMIENTO DE LAS ÚLCERAS POR ESTASIS Al igual que en todo problema médico crónico complejo, se han propuesto numerosos métodos para su tratamiento. Ejemplo de caso clínico. Considérese el caso de una mujer obesa de 75 años de edad con escasos recursos económicos que presenta una úlcera de 4 cm en la cara medial del tobillo derecho con un área circundante de dermatitis, edema y pigmentación. 1.Tratamiento de los problemas primarios: se debe intentar poner remedio a la obesidad, estar seguro de que la nutrición es la adecuada y tratar los factores sistémicos o de otro tipo que puedan ser causa de aparición de úlceras. 2.Corrección de las alteraciones fisiológicas: control del edema con vendajes elásticos adhesivos de una anchura adecuada (normalmente 10 cm); para que su aplicación sea correcta se debe empezar por el pie e ir hacia arriba para acabar en la rodilla. En los casos resistentes puede estar indicada una media de compresión o de bombeo. 3.Tratamiento de los factores que puedan influir: control de la dermatitis, del prurito y de las infecciones. 4.Promoción de la curación: se ha demostrado que la oclusión de la úlcera acelera el proceso de curación. Se han utilizado con éxito botas de tipo Unna, vendajes elásticos adhesivos y recubrimientos de poliuretano o materiales similares. Hay quien defiende los gránulos enzimáticos, los gránulos de colágeno y productos que contienen papaína y urea; es un ejemplo de agente desbridante local. 5.En las úlceras profundas y tórpidas pueden estar indicados los injertos de piel: se pueden utilizar sustitutos de piel artificiales. A continuación, se describe la técnica que utilizaríamos en este caso. El diagnóstico sería de úlcera por estasis o venosa. 1. Tratamiento con un comprimido al día de una combinación de vitaminas y minerales que contenga cinc y magnesio. 2. Elevación de la pierna tanto como sea posible cuando la paciente esté en decúbito prono. 3. Eritromicina, 250 mg. Uso: tómense dos o tres comprimidos al día hasta que se haya curado la úlcera. Comentario: las infecciones son frecuentes. 4. Prednisona, 10 mg. Uso: tómese un comprimido cada mañana. Acciones: antipruriginosa y antiinflamatoria. 5. Vendajes oclusivos: se deben aplicar en el consultorio. Si existe una gran cantidad de secreciones y de restos tisulares, el vendaje se deberá cambiar cada 3 ó 4 días al principio, y luego cada semana. Es aconsejable utilizar un soporte para la pierna que permita descansar el pie. Se debe mantener un registro del tamaño de la úlcera.

a. Aplicación de pomada con mupirocina a un apósito Telfa. b. Colocación de cuatro capas de cuadros de gasa por encima del apósito Telfa. c. Aplicación de un recubrimiento elástico adhesivo sobre la gasa, empezando por debajo del empeine y acabando por debajo de la rodilla, y aplicando más presión distalmente. No se debe apretar demasiado al principio. d. Aplicación de un vendaje elástico adhesivo de 10 cm de ancho por encima de la capa de Coban. e. El vendaje se dejará colocado entre 3 y 7 días, y luego se procederá a su reaplicación. 6. El tratamiento con pentoxifilina a dosis de 1.200-2.400 mg divididas en tres tomas al día administradas con las comidas se ha mostrado eficaz. Son frecuentes las molestias gastrointestinales. Otra variante de vendaje oclusivo es la siguiente: 1. Polvos absorbentes por encima de la úlcera. 2. Crema con un corticoide de potencia intermedia alrededor de la úlcera. 3. Vendaje con óxido de cinc por toda la pierna con mayor presión distalmente. 4. Vendaje elástico adhesivo como segundo recubrimiento. Se debe cambiar cada semana y mantener seco. Ningún tratamiento de las úlceras por estasis venosa es eficaz al 100%, pero este protocolo con algunas modificaciones es el que utilizamos nosotros. Si una úlcera se mantiene estable o ha disminuido de tamaño al cabo de 4 semanas, se debe mantener el tratamiento que se esté aplicando. Si aumenta de tamaño se debe plantear un tratamiento alternativo (p. ej., cirugía). Una vez que se haya curado la úlcera, para lo cual se necesitan muchas semanas, se debe aconsejar al paciente que lleve un vendaje elástico o una protección tubular durante todo el día, principalmente como protección contra las agresiones de la piel lesionada y cicatricial, y para disminuir el edema recurrente. Volver al principio DERMATOSIS PURPÚRICAS Las dermatosis purpúricas se deben a la extravasación de hematíes en la piel y las membranas mucosas. Las lesiones se distinguen de los eritemas y las telangiectasias porque no desaparecen cuando se aplica presión mediante el dedo o un cristal (diascopia) ( fig. 12-5 ). > Las petequias son lesiones purpúricas superficiales y de pequeño tamaño. En general indican un déficit o una alteración en la función de las plaquetas. > Las equimosis, o cardenales, son lesiones purpúricas más extensas, redondeadas o de forma irregular, que con frecuencia se observan en personas ancianas (púrpura senil), en pacientes que toman de forma crónica corticosteroides por vía tópica o sistémica, o en pacientes que toman anticoagulantes. > Los hematomas son hemorragias de la piel de gran tamaño, profundas y tumefactas.

FIGURA 12-5. Púrpura aguda de origen desconocido en un niño de 12 años de edad. (Cortesía de Dermik Laboratories, Inc.) Herramientas de imágenes Las púrpuras se pueden dividir en trombocitopénicas y no trombocitopénicas. > Las púrpuras trombocitopénicas pueden ser idiopáticas o secundarias a diversas enfermedades crónicas o a la ingesta de fármacos. El recuento de plaquetas es inferior al normal, el tiempo de sangría está prolongado y el tiempo de coagulación es normal, pero el coágulo no se retrae con normalidad. Esta forma de púrpura es poco habitual. > Las púrpuras no trombocitopénicas son las más frecuentes. La púrpura de Schoenlein-Henoch, que afecta sobre todo a niños, pertenece a este grupo y cursa con crisis recurrentes de púrpura acompañada de artritis, hematuria, glomerulonefritis por IgA y trastornos gastrointestinales. Aproximadamente en un 75% del tiempo sólo está afectada la piel. Las equimosis, o púrpura senil, que se observan en personas de edad avanzada tras lesiones mínimas son muy frecuentes. También presentan equimosis los pacientes que han tomado corticosteroides durante períodos prolongados por vía sistémica, e incluso por vía inhalatoria o local si son de potencia elevada. Con la toma de anticoagulantes son más frecuentes. Otra frecuente erupción purpúrica es la que se conoce con el nombre de «púrpura por estasis». Estas lesiones son un signo precoz en cuadros de insuficiencia vascular en las extremidades inferiores, o aparecen alrededor de áreas de dermatitis por estasis o de úlceras por estasis. También se suelen observar erupciones petequiales secundarias a la ingesta de diuréticos tiazídicos. ERUPCIONES PURPÚRICAS PIGMENTADAS Son un grupo de entidades poco frecuentes que afectan a personas adultas de mediana edad. En general son asintomáticas, pero en algunas ocasiones cursan con prurito intenso. Se desconoce su causa; en la mayoría de los casos la prueba del torniquete es positiva, pero las otras determinaciones de la hemostasia son normales. Clínicamente, estos pacientes presentan lesiones petequiales agrupadas que aparecen inicialmente en las piernas y se extienden proximalmente hacia los muslos; en ocasiones llegan a afectar a la cintura y a los brazos. No son palpables, y adoptan una coloración marrón de pimienta de Cayena que desaparece en semanas o meses. Algunos clínicos son capaces de dividir estas erupciones pigmentadas en: > Púrpura anular telangiectásica (enfermedad de Majocchi). > Dermatosis pigmentaria progresiva (enfermedad de Schamberg). > Dermatitis liquenoide purpúrica pigmentada (enfermedad de Gougerot y Blum).

La enfermedad de Majocchi suele empezar por las piernas, pero se extiende lentamente para acabar generalizándose. Los capilares telangiectásicos confluyen y generan lesiones anulares o serpiginosas. Cuando estos capilares se rompen aparecen lesiones purpúricas. La enfermedad de Schamberg es un cuadro pigmentario lentamente progresivo que afecta a las partes inferiores de las piernas y desaparece tras un período de meses de duración, aunque pueden observarse recurrencias. La forma de Gougerot y Blum cursa con prurito intenso y cambios eccematosos; por lo demás es parecida a la enfermedad de Schamberg. Tratamiento En ocasiones, en estas enfermedades purpúricas pigmentadas no se necesita tratamiento. Puede ser útil la aplicación de cremas con corticosteroides bajo oclusión mediante vendajes. En los casos resistentes, está indicado el tratamiento con uno o dos comprimidos de 10 mg de prednisona por la mañana durante 3 a 6 semanas. TELANGIECTASIAS Son dilataciones anormales de los vasos sanguíneos de pequeño calibre. Se dividen en formas primarias, en las que se desconocen las causas, y formas secundarias, que están relacionadas con algún trastorno conocido. Entre las telangiectasias primarias se cuentan los hemangiomas simples y compuestos de la infancia, las telangiectasias esenciales y los hemangiomas en araña (v. cap. 32 ). Las siguientes son enfermedades que cursan con numerosas telangiectasias: > Cirrosis hepática. > Enfermedad de Rendu-Weber-Osler, en la que también existe afectación de mucosas. > Lupus eritematoso. > Esclerodermia. > Dermatomiositis. > Poliarteritis nudosa cutánea. > Síndrome carcinoide metastásico. > Síndrome de ataxia-telangiectasia. > Angioqueratoma corporal difuso. > Telangiectasia macular eruptiva persistente. > Rosácea. > Neoplasias subyacentes de las células basales. El síndrome de telangiectasias nevoides unilaterales puede ser congénito o adquirido. La forma adquirida aparece cuando se elevan las concentraciones de estrógenos en las mujeres (en la pubertad, durante el embarazo y en la cirrosis). Los dermatomas de C3, C4 y trigeminales son los que se afectan con mayor frecuencia. Las telangiectasias secundarias aparecen con gran frecuencia en las personas de piel clara como resultado del envejecimiento, el uso crónico de corticosteroides por vía tópica o sistémica y la exposición crónica a la luz solar. La radioterapia y las quemaduras también pueden generar dilataciones vasculares. Las telangiectasias secundarias se pueden tratar de un modo bastante adecuado mediante una actuación electroquirúrgica muy suave sobre los vasos afectados, que normalmente se tolera sin necesidad de anestesia; cuando existen numerosas lesiones de gran extensión es útil el tratamiento con láser o luz intensa pulsada. Se dispone de agentes esclerosantes inyectables para tratamientos en las extremidades inferiores. Volver al principio VASCULITIS

Los procesos inflamatorios de los vasos sanguíneos (vasculitis) normalmente afectan a la piel ( figs. 12-6 A y B ) y responden a numerosas causas subyacentes. Pueden ser únicamente cutáneas (como las de Gougerot y Ruiter), pero en general afectan a otras estructuras, especialmente las articulaciones, los riñones y el tracto gastrointestinal, y, con menor frecuencia, el sistema nervioso, los ojos (arteritis de la temporal), el corazón y el tracto respiratorio. El diagnóstico se confirma mediante biopsia; también se deben realizar los estudios pertinentes para descartar las posibles causas subyacentes ( tabla 12-2 ). La clasificación de las vasculitis es compleja, pero puede ser útil cuando se intenta encontrar una causa subyacente ( tabla 12-3 ).

Análisis de orina (es la determinación más importante, ya que permite detectar nefropatías en fases precoces asintomáticas y evitar la progresión a insuficiencia renal)

Detección de sangre oculta en heces (prueba del guayacol)

Hemograma completo con recuento de plaquetas y pruebas de coagulación

Puede estar indicada la realización de estudios de hipercoagulabilidad (p. ej., determinación de anticuerpos anticardiolipínicos y antifosfolipídicos)

Anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, enzimas hepáticas, cribados de hepatitis, crioglobulinas, criofibrinógeno e inmunoglobulinas y complemento

Anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos (ANCA), que son positivos en la granulomatosis de Wegener (c-ANCA) y en la poliarteritis nudosa (p-ANCA)

I. Vasculitis leucocitoclásticas (angeítis por hipersensibilidad o vasculitis alérgicas) A. Idiopáticas

B. Inducidas por fármacos

C. Vasculitis hipocomplementémica (con frecuencia urticárica)

D. Crioglobulinemia mixta esencial

E. Púrpuras hiperglobulinémicas (macroglobulinemia de Waldenström)

II. Vasculitis reumáticas A. Lupus eritematoso sistémico

B. Vasculitis reumatoide

C. Dermatomiositis

III. Vasculitis granulomatosas A. Vasculitis granulomatosa alérgica (de Churg-Strauss)

B. Granulomatosis de Wegener

C. Granulomatosis linfomatoide

IV. Poliarteritis nudosa A. Tipo clásico

B. Tipo cutáneo

V. Arteritis por células gigantes A. Arteritis de la temporal

B. Enfermedad de Takayasu

FIGURA 12-6A. Formas de vasculitis. A) Vasculitis en la región glútea en un paciente con vasculitis renal y gastrointestinal. En los pacientes encamados la erupción suele aparecer inicialmente en la región glútea. B) Vasculitis en la extremidad inferior debida a una crioglobulinemia mixta. El paciente empeoraba cuando hacía frío. C) Arteritis de la temporal. Se administraron corticosteroides sistémicos para evitar la ceguera. D) Dedos con afectación vasculítica en un paciente con granulomatosis de Wegener. Herramientas de imágenes

FIGURA 12-6B. (Cont.) E) Patrón de livedo reticularis en un paciente con vasculitis. Esta paciente presentaba un lupus eritematoso sistémico. F) Vasculitis de los pies. Las extremidades inferiores son su localización más frecuente en los pacientes ambulatorios. G) Vasculitis generalizada inducida por fármacos (ampicilina). H) Vasculitis en la mano de un paciente con artritis reumatoide. Herramientas de imágenes PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS Lesiones primarias La aparición de púrpura palpable es el signo clínico clásico. Se observa una coloración rojo-azulada de intensidad variable. Las lesiones pueden ser desde firmemente induradas hasta difíciles de notar, y de gran tamaño (muchos centímetros) o bastante pequeñas (algunos milímetros) y con aspecto petequial. Las zonas declive son las que se afectan con mayor frecuencia (piernas en los pacientes

ambulatorios, o nalgas y espalda en los que están encamados). Lesiones secundarias A medida que progresa el daño vascular pueden aparecer vesículas, nódulos, úlceras, necrosis y gangrena. La livedo reticularis (v. glosario) es una trama de color rojoazulado que se observa en ocasiones asociada a las vasculitis. Curso clínico La afectación puede ser muy crónica y de larga evolución, como en el caso del lupus eritematoso, o aguda y autolimitada, como en el de la púrpura de Schoenlein-Henoch (v. caps. 12 y 33 ). Con un diagnóstico y un tratamiento precoces se pueden evitar complicaciones como la insuficiencia renal o la necrosis intestinal. Etiología Véase la tabla 12-2 . DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL >Urticaria: evanescente y muy pruriginosa. >Tromboflebitis: presencia de varicosidades, de cambios por estasis y de positividad en los estudios mediante Doppler en el territorio de distribución de una vena situada casi siempre en la extremidad inferior y por debajo de la rodilla. >Eritema nudoso: puede ser imposible de asegurar su presencia sin la práctica de una biopsia cutánea profunda, especialmente en mujeres. Cursa con nódulos profundos, normalmente sólo en la región pretibial. >Petequias: lesiones pequeñas, uniformes, de un solo color, no palpables, asociadas a un déficit de plaquetas. >Enfermedad de Schamberg (púrpura hiperpigmentada benigna, hemosiderosis benigna): lesiones muy pequeñas de color de pimienta de Cayena. Ausencia de enfermedades subyacentes. La biopsia cutánea permite diferenciarla. Afectación normalmente por debajo de las rodillas, pero en raras ocasiones puede ser generalizada. Para más información sobre algunas variaciones, consúltese la entrada hemosiderosis en el glosario y el apartado sobre petequias de este capítulo. >Paniculitis: lesiones muy profundas y nodulares. Puede cursar con elevación de la amilasa y de la lipasa cuando se asocia a pancreatitis. >Celulitis: lesiones calientes y dolorosas al tacto. Leucocitosis con fiebre. Puede existir afectación linfática proximal, dolorosa al tacto, eritematosa y lineal. Los ganglios linfáticos pueden estar aumentados de tamaño. >Picaduras de insecto: muy pruriginosas. Antecedentes de exposición a insectos. Inicio agudo. Pueden existir excoriaciones y afectación crónica. Tratamiento Los corticosteroides sistémicos son la piedra angular del tratamiento inicial. Entre los tratamientos para evitar la administración de corticosteroides se cuentan: colchicina, dapsona, azatioprina, metotrexato, ciclofosfamida (fármaco de elección para la granulomatosis de Wegener), gammaglobulinas por vía intravenosa, antipalúdicos y plasmaféresis. Volver al principio BIBLIOGRAFÍA Cherry G. The Oxford European wound healing course handbook. Oxford, Oxford University Press, 2002. Ghersetich I, Panconesi E. The purpuras. Int J Dermatol 1994;33:1. Graves MW, Kaplan AP. Urticaria and angiodema. Marcel Dekker, 2004. Henz BM, et al. Urticaria: Clinical diagnostic and therapeutic aspects. Springer Verlags, 1998. Nussinovitch M, Prais D, et al. Cutaneous manifestations of Henoch-Schonlein purpura in young children. Pediatr Dermatol 1998;15:426428. Ollert MW, Thomas P, Korting HC, et al. Erythema induratum of Bazin. Arch Dermatol 1993;129:469. Stein SL, Miller LC, Konnikov N.Wegener's granulomatosis: Case report and literature review. Pediatr Dermatol 1998;15:352-356.

Valencia IC, Falabella A, et al. Chronic venous insufficiency and venous leg ulceration. J Am Acad Dermatol 2001;44:401-421.

CAPÍTULO 13 Dermatitis seborreica, acné y rosácea JOHN C. HALL DERMATITIS SEBORREICA En nuestra opinión, las expresiones «dermatitis seborreica» y «caspa» son sinónimas, aunque la primera es la forma más grave de esta dermatosis. La dermatitis seborreica es extremadamente frecuente en el cuero cabelludo, pero no es tan fácil de ver en las otras áreas de afectación (orejas, cara, área esternal, axilas, región interglútea y región púbica) ( figs. 13-1 y 13-2 ; v. también fig. 36-27). Forma parte del complejo de acné seborreico. Se habla de caspa grasa o seca, pero es básicamente grasa. Si se presionan las escamas de caspa entre dos trozos de papel de celulosa se obtiene un residuo aceitoso que mancha el papel. Existen diversos conceptos erróneos en relación con esta frecuente dermatosis que se deben corregir: la dermatitis seborreica no se puede curar, pero tienen lugar remisiones de duración variable de forma natural o como resultado del tratamiento; la dermatitis seborreica no ocasiona una pérdida permanente del cabello ni calvicie a menos que se produzca una sobreinfección importante; la dermatitis seborreica no es contagiosa; se desconoce su causa, pero un importante factor etiológico es la levadura Pityrosporum ovale. En los pacientes con sida, la dermatitis seborreica puede estar muy extendida y ser resistente al tratamiento. Puede ser grave, y es frecuente en los pacientes con enfermedad de Parkinson. PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS Lesiones primarias Se observan diversos grados de eritema y de descamación. Las escamas son de tipo graso ( fig. 13-1 ). Lesiones secundarias En ocasiones, aunque es poco habitual, se pueden observar excoriaciones debidas al prurito intenso y a la sobreinfección bacteriana secundaria. Como consecuencia del ciclo crónico de picor y rascado puede aparecer un cuadro de liquen simple crónico. Curso clínico Son frecuentes las exacerbaciones y las remisiones, que dependen de la estación del año, el tratamiento y la edad y el estado general de salud del paciente. Es imposible que tenga lugar una curación completa. Incidencia estacional El cuadro clínico empeora con el tiempo frío, presumiblemente por falta de exposición a la luz del sol de verano. Incidencia según la edad La seborrea afecta a los lactantes (se la denomina «costra láctea»), pero normalmente desaparece a los 6 meses de edad ( fig. 13-3 ). Puede reaparecer en la pubertad. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Lesiones del cuero cabelludo >Psoriasis: placas de contorno bien definido, de color blanco-plateado, secas y descamativas; las lesiones de psoriasis aparecen típicamente en los codos, las rodillas, las uñas u otras regiones del cuerpo (v. cap. 14 ). >Liquen simple crónico: normalmente cursa con una única placa en la región posterior del cuero cabelludo o por detrás de las orejas y con prurito intenso, excoriación y engrosamiento cutáneo (v. cap. 11 ). >Dermatofitosis del cuero cabelludo: normalmente afecta a niños y cursa con rotura de cabellos con o sin reacción pustulosa. En ocasiones se observa fluorescencia bajo la luz de Wood. El cultivo y el KOH son positivos (v. cap. 25 ).

FIGURA 13-1. Dermatitis seborreica. (Cortesía de Owen Laboratories, Inc.) Herramientas de imágenes

FIGURA 13-2. Dermatitis seborreica por detrás de la oreja y en el límite del cuero cabelludo. (Cortesía de Smith Kline & French Laboratories.) Herramientas de imágenes >Eccema atópico: normalmente afecta a lactantes (en los que respeta el área del pañal) o a niños y cursa con descamación seca difusa. El eccema afecta también a la cara y las extremidades superiores e inferiores. Existen antecedentes personales y familiares de atopia (v. cap. 9 ). Lesiones faciales >Lupus eritematoso sistémico: erupción «en alas de mariposa» tenuemente eritematosa y levemente descamativa que se agrava con la exposición a la luz solar. Cursa con fiebre, malestar general, artritis, fenómeno de Raynaud y positividad en la prueba de detección de anticuerpos antinucleares (v. cap. 32 ). >Lupus eritematoso discoide crónico: áreas atróficas de contorno bien definido, eritematosas, descamativas, con grandes aberturas foliculares y presencia de tapones queratósicos. Las lesiones son resistentes al tratamiento local y con frecuencia dejan cicatrices (v. cap. 32 ). Lesiones corporales > Dermatofitosis corporal (v. cap. 25 ). > Psoriasis (v. cap. 14 ). > Pitiriasis rosada (v. cap. 15 ). > Pitiriasis versicolor (v. cap. 15 ). TRATAMIENTO Eejemplo de caso clínico. Un hombre joven acude porque presenta lesiones eritematosas y descamativas recurrentes en el borde del cuero cabelludo y la frente con descamación difusa, leve y blanquecina en todo el cuero cabelludo.

FIGURA 13-3. Dermatitis seborreica del lactante. Ésta es una de las causas de aparición de la denominada «costra láctea». (Cortesía de Smith Kline & French Laboratories.) Herramientas de imágenes 1. Cuando se trata a un paciente con caspa se le debe explicar la enfermedad aclarando que no es contagiosa, que no existe cura, que no es causa de calvicie y que existen variaciones estacionales. El tratamiento puede ser muy eficaz, pero sólo mantiene la caspa bajo control. 2. Sin perder de vista estos conceptos, se le debe decir al paciente que los champús son el mejor tratamiento. Existen diversos champús, y el paciente debe experimentar hasta encontrar el que más le convenga. Se pueden sugerir los siguientes tipos: Suspensión con sulfuro de selenio al 2,5%. Uso: lávese con la frecuencia que sea necesaria para aliviar el prurito y la descamación. No se deben utilizar otros jabones. Renuévese la prescripción cuando sea conveniente. Otros champús: > Champús a la brea (existe alguna preparación con ácido salicílico). > Champús con piritiona de cinc. > Champús con ketoconazol (se puede encontrar solo o combinado con fluocinolona o clobetasol; este último se debe aplicar tres veces a la semana). Uso: lávese con la frecuencia que sea necesaria para mantener un grado mínimo de descamación y de prurito. 3. Aerosol con triamcinolona. Uso: aplíquese una pequeña cantidad en el cuero cabelludo por la noche. Pulverícese a través del tubo de plástico que se proporciona. Comentario: en aerosol, un corticosteroide ensucia menos el cabello que en solución, pero también existen preparaciones de este último tipo. 4. Crema con un corticosteroide de baja potencia. Uso: aplíquese dos veces al día en las lesiones del cuerpo. Una buena combinación es la de hidrocortisona al 1% más azufre al 2% en crema. La combinación de hidrocortisona más diyodohidroxiquinoleína en crema es otra opción segura. 5. Crema con ketoconazol al 2%.

Uso: aplíquese dos veces al día en el cuero cabelludo o en las lesiones del cuerpo. Comentario: este agente permite evitar el uso de corticosteroides. También se pueden llevar a cabo lavados con ciclopirox o sulfacetamida sódica en champú. 6. La combinación de LCD (liquor carbonis detergens o solución de brea de hulla) al 5% más ácido salicílico al 3% en solución de betametasona es otro ejemplo de preparación que también se aplica dos veces al día en el cuero cabelludo. 7. La solución de fluocinolona al 0,01% es popular porque se mezcla con propilenglicol, que es levaduricida. ANOTACIONES DE SAUER 1. No se deben prescribir cremas con corticosteroides fluorados para su uso a largo plazo en la cara o en las áreas intertriginosas. 2. Conviene insistir en que no existe cura para la dermatitis seborreica; es necesario un tratamiento a largo plazo. 3. Se debe tranquilizar al paciente en el sentido de que la dermatitis seborreica no provoca una pérdida permanente de cabello.

FIGURA 13-4. Acné de la cara y del pecho. Herramientas de imágenes

FIGURA 13-5. Acné del cuello y la espalda. Herramientas de imágenes 8. La crema con pimecrolimus y las pomadas con tacrolimus al 0,1 y 0,3% se aplican en una delgada capa dos veces al día y carecen de los efectos colaterales de los corticosteroides tópicos. 9. Las preparaciones en espuma (p. ej., con sulfacetamida sódica, valerato de betametasona, o clobetasol) también pueden ser útiles. Se aplican dos veces al día después de los lavados con champú. No se debe abusar de la triamcinolona ni, especialmente, del clobetasol.

FIGURA 13-6. Caso grave de acné vulgar en el pecho (A) y la espalda (B) en una chica de 15 años de edad. (Cortesía de HoechstRoussel Pharmaceuticals, Inc.) Herramientas de imágenes Volver al principio

Acné El acné vulgar es una enfermedad cutánea que afecta con frecuencia a adolescentes y a adultos jóvenes. Cursa característicamente con todas las combinaciones posibles de comedones (espinillas), pústulas, quistes y cicatrices, en grados variables de gravedad ( figs. 13-4 a 13-6 ). Las formas quísticas graves se conocen con el nombre de «acné conglobata». Cuando se acompaña de síntomas sistémicos como artralgias, leucocitosis y fiebre se denomina «acné fulminante». La hidrosadenitis supurativa, también conocida como «acné invertido», es una debilitante enfermedad que cursa con quistes socavados profundos y fístulas en las regiones axilar, inguinal y perirrectal. El tratamiento de estas formas es difícil, y comprende el uso de técnicas quirúrgicas y la administración de antibióticos e isotretinoína. La celulitis disecante del cuero cabelludo (perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens) es una enfermedad inflamatoria del cuero cabelludo caracterizada por la presencia de quistes excavados y fístulas que provocan alopecia cicatricial. Es difícil de tratar, pero los antibióticos, la cirugía, el láser, la radioterapia, la isotretinoína, la azatioprina, la dapsona, la colchicina, el metotrexato y los corticosteroides sistémicos e intralesionales pueden ser útiles. En ocasiones, el acné conglobata, la hidrosadenitis supurativa y la celulitis disecante del cuero cabelludo se han descrito integrados en un síndrome denominado «tríada de oclusión folicular». Algunos autores lo han convertido en una tétrada añadiéndole el quiste pilonidal. PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS Lesiones primarias Pueden aparecer comedones, pápulas, pústulas y, en casos graves, formaciones quísticas. Lesiones secundarias En los casos graves aparecen hoyos y cicatrices evidentes. En algunos adolescentes se observan excoriaciones de las pápulas, pero estas lesiones aparecen sobre todo como parte del acné de las mujeres de entre 20 y 40 años de edad. Cuando es grave recibe el nombre de acne excoriae des jeunes filles (acné excoriativo de las chicas jóvenes). Esta enfermedad cursa con pocas lesiones acneicas primarias o incluso sin ellas. Es difícil de tratar, pero algunos autores recomiendan la administración de inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina como tratamiento antiobsesivo-compulsivo. Distribución El acné afecta a la cara y al cuello y, con menor frecuencia, a la espalda, el tórax y los brazos. Otras localizaciones menos probables son el cuero cabelludo, las nalgas y los muslos. Curso clínico Se inicia entre los 8 y los 12 años de edad o más tarde, y dura, con nuevas erupciones, meses o años. En la mayoría de los casos su intensidad decrece a partir de los 20 años de edad, pero pueden tener lugar exacerbaciones ocasionales durante años. Tiende a aparecer más pronto y a ser más prolongado en mujeres. Las cicatrices residuales varían según la gravedad del caso, la susceptibilidad individual y la respuesta al tratamiento. Síntomas Los pacientes pueden referir (raramente) dolor al tacto en las pústulas de gran tamaño y prurito. Con frecuencia están disgustados por su aspecto poco atractivo. Etiología Los siguientes factores son importantes: > Factores hereditarios. > Equilibrio hormonal. > Aumento del calor y de la sudoración, como sucede durante el ejercicio físico.

> Entorno cálido y húmedo debido al clima, las condiciones de trabajo o el ejercicio físico. > Dieta. > Uso de cosméticos grasos. > En ocasiones, exposición laboral a aceites. > Las dietas altamente glucémicas pueden influir. En los casos de acné grave en adultos, se deben descartar los trastornos endocrinos. Nos pueden hacer sospechar de ellos la presencia de hirsutismo o de alteraciones menstruales en mujeres. El abuso de andrógenos por parte de los atletas de sexo masculino también puede ser una causa. Estación La mayoría de los casos mejoran en verano debido a la exposición a la luz ultravioleta. Contagiosidad El acné no es contagioso. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL >Erupción por fármacos: se debe preguntar por el uso de litio, corticosteroides, compuestos de yodo, compuestos de bromo, trimetadiona, antiestrógenos de los que se utilizan para tratar el cáncer de mama con receptores de estrógeno positivos, o testosterona (incluidos los esteroides anabolizantes utilizados por los atletas y los culturistas), administrados por vía tópica, oral e intramuscular (v. cap. 9 ). >Dermatitis por contacto con aceites industriales (v. cap. 9 ). >Dermatitis perioral ( fig. 13-7 ): pápulas rojas, pústulas de pequeño tamaño y un cierto grado de descamación en el mentón, el labio superior y el surco nasogeniano. Se observa casi exclusivamente en mujeres. Existe un halo perioral de piel intacta. La causa es desconocida. La aplicación local de cremas con corticosteroides mejora el cuadro inicialmente, pero en última instancia agrava la erupción, por lo que no se deben prescribir estos fármacos. Al igual que en el caso del acné, las tetraciclinas por vía oral son el tratamiento de elección. En niños de menos de 12 años de edad se puede aplicar localmente un gel con metronidazol como alternativa. Además, pueden ser útiles las formulaciones con eritromicina o con clindamicina para su aplicación tópica. Algunos autores opinan que este cuadro se debería denominar «dermatitis periorificial», ya que también pueden aparecer lesiones alrededor de los ojos, los orificios nasales y el área del pañal, con frecuencia en el contexto del abuso de corticosteroides por vía tópica. Con el tiempo, la erupción se puede volver granulomatosa. >Adenoma sebáceo: poco frecuente; se asocia a epilepsia y a retraso mental. Cursa con pápulas de 2-4 mm en la parte central de la cara, sin comedones, pústulas, ni formaciones quísticas.

FIGURA 13-7. Dermatitis perioral. (Cortesía de Hoechst-Roussel Pharmaceuticals, Inc.) Herramientas de imágenes TRATAMIENTO Ejemplo de caso clínico. Un paciente de 11 años de edad acude con una cantidad moderada de espinillas y pústulas en la cara. Primera visita 1. Educación del paciente en relación con los cuidados de la piel (v. a continuación, «Lo que se debe saber acerca del acné»). Se debe recalcar al paciente y a sus padres que los brotes del acné no dependen de un solo factor sino de varios (herencia, hormonas, dieta, estrés, estación del año y uso de cosméticos grasos). Sobre algunos de estos factores no se puede intervenir. 2.Jabón en pastilla: se deben lavar las áreas afectadas dos veces al día con una toallita y un jabón que no sea cremoso. 3. Azufre precipitado 6%. Resorcinol 4%. Uso: aplíquese localmente con los dedos al acostarse. 4. Preparaciones con peróxido de benzoílo. Productos con peróxido de benzoílo al 5 ó 10% en gel, y otros. Algunos de ellos también están comercializados en forma de geles emolientes. Uso: aplíquense localmente una vez al día. Comentario: es posible que provoque un cierto grado de sequedad cutánea. El peróxido de benzoílo puede decolorar la ropa. 5. Tretinoína en gel (al 0,01 ó 0,025%) o en crema (al 0,025, 0,05 ó 0,1%). Está comercializada en forma de genérico o de preparaciones registradas. Uso: aplíquese localmente una vez al día, por la noche. La tolerabilidad de los pacientes varía considerablemente. Comentario: especialmente útil para el acné con comedones. 6. Antibióticos para uso local en solución, apósitos y geles. Clindamicina al 1% o eritromicina al 2% en loción, c.s.p. 30,0. Clindamicina al 1% en gel. Uso: aplíquense localmente una o dos veces al día.

7. Adapaleno al 0,1%, c.s.p. 15 g. Uso: aplíquese una delgada capa cada noche. Comentario: posiblemente será menos irritante y más eficaz que la tretinoína tópica. 8. Eliminación manual de las espinillas mediante un extractor de comedones ( fig. 13-8 ) en el consultorio. 9. Preparaciones azufradas con poco olor y con baja incidencia de sequedad cutánea (en crema, gel, espuma o limpiador), aplicadas en forma de una delgada capa dos veces al día. 10. Preparaciones con peróxido de benzoílo más un antibiótico (duran más si se las guarda refrigeradas.

El acné es un trastorno en el que las glándulas productoras de la grasa de la piel están hiperactivas y su conducto es incapaz de excretar el exceso de grasa. Normalmente afecta a la cara y, con frecuencia, al pecho y la espalda, ya que estas regiones son ricas en glándulas sebáceas. Cuando la abertura de una glándula sebácea se obstruye, se forma una espinilla que irrita la piel exactamente del mismo modo en que lo haría cualquier otro cuerpo extraño (p. ej., una astilla de madera). Esta irritación adopta la forma de granos rojos o de formaciones quísticas profundas y dolorosas. Esta inflamación puede destruir los tejidos y, al curarse, dejar una cicatriz permanente.

El acné tiende a afectar a los miembros de una misma familia, especialmente cuando ambos progenitores tienen la piel grasa.

Se agrava con la ingesta de algunos alimentos (especialmente las comidas altamente glucémicas, que contienen grandes cantidades de azúcar refinado), los cuidados inadecuados de la piel, la falta de sueño y la tensión nerviosa. En las chicas, el acné suele empeorar antes de la menstruación. Incluso en los chicos, las exacerbaciones tienen lugar de forma cíclica. La presencia de alguno de estos factores o de todos ellos puede exagerar la tendencia de la piel grasa a generar acné. Por consiguiente, la prevención del acné depende de la corrección de varios de esos factores y no de uno solo.

Debido a su elevada frecuencia, a que no es contagioso y a que no es causa de absentismo escolar ni laboral, muchos tienden a ignorarlo o a considerarlo como un aspecto necesario del crecimiento. Nosotros no estamos de acuerdo con ello.

MOTIVOS PARA TRATAR EL ACNÉ Existen como mínimo dos motivos muy importantes para tratar médicamente el acné. El primero es prevenir la formación de las cicatrices mencionadas, puesto que una vez ha tenido lugar ya es irreversible y el paciente tiene que soportar durante toda la vida la vergüenza y las molestias que le provocan dichas cicatrices, aun cuando ya no tenga granos activos. Estas cicatrices pueden ir desde pequeños hoyos que con frecuencia se confunden con poros aumentados de tamaño, a señales profundas y de grandes proporciones que desfiguran al paciente.

El segundo motivo para iniciar tratamiento activo contra el acné, incluso en el caso de que no existan cicatrices, es que este trastorno puede ser fuente de importantes problemas psicológicos para el paciente. A pesar de que el acné se muestre leve y discreto para los demás, a los ojos del paciente puede ser muy perceptible y provocarle vergüenza, preocupación y nerviosismo.

MEDIDAS TERAPÉUTICAS CUYA APLICACIÓN DEPENDE DEL PACIENTE

Medidas de limpieza El paciente se lavará la cara con jabón dos veces al día. No se debe frotar con excesiva fuerza. El médico puede sugerirle que utilice un jabón en particular. No debe utilizar cremas faciales, cremas protectoras, cremas limpiadoras, cremas nutritivas, ni otros productos

grasos en la cara. Esta medida implica evitar los maquillajes de tipo panqueque, que pueden contener aceite, grasa o cera. El acné se relaciona con el exceso de grasa. Es posible que el paciente crea que su cara está seca por las escamas que la recubren, pero en realidad éstas están compuestas por aceite reseco o forman parte de la descamación grasa de la seborrea.

Más tarde, cuando el tratamiento empieza a hacer efecto, la piel sí realmente se reseca hasta el punto de que incluso se agrieta y se vuelve dolorosa al tacto, especialmente alrededor de la boca y a los lados de la barbilla. Si se llega a tal extremo, el médico aconsejará las medidas oportunas para la corrección de esta sequedad temporal. Si la piel se enrojece y se notan molestias en un período comprendido entre dos visitas en el consultorio, el paciente puede interrumpir la aplicación del producto durante una o dos noches.

Las chicas pueden utilizar polvos para la cara, maquillaje o colorete seco (no colorete en crema) y lápiz de labios, pero no cremas faciales. Los chicos con acné se afeitarán cuando sea necesario y no deberán utilizar aceites, grasas, pomadas o tónicos capilares, si no se los ha recomendado el médico. Para el peinado sólo se puede utilizar agua.

En numerosas ocasiones, el acné se asocia a cabello graso y caspa; en esos casos, el médico prescribirá los productos para el cuero cabelludo y los jabones adecuados.

Es importante que se descanse bien. Se debe dormir durante 8 h como mínimo cada noche. El ejercicio físico se suele acompañar de un aumento de actividad de las glándulas sebáceas y de exacerbaciones del acné. Puede ser útil pasar un paño frío humedecido por la piel y ducharse tan pronto como sea posible. Un bronceado moderado es bueno para el acné, pero las quemaduras solares causan más perjuicios que beneficios y toda exposición al sol se suma al riesgo acumulativo de sufrir cáncer de piel. Cuando se esté expuesto al sol no se deben utilizar preparaciones aceitosas o grasas para el bronceado.

Dieta Estudios recientes han indicado que los carbohidratos altamente glucémicos pueden empeorar el acné. Existe controversia acerca de este dato, pero creo que para completar el tratamiento y para los pacientes que deseen probar un tratamiento basado en la dieta es importante dar un listado de alimentos. Es aconsejable que se evite o se limite la ingesta de los siguientes productos.

Chocolate

Se incluyen los caramelos de chocolate, los helados de chocolate, los pasteles de chocolate, los frutos secos recubiertos de chocolate, los refrescos de chocolate, el cacao y las bebidas de cola.

Frutos secos Evítense especialmente los cacahuetes, la manteca de cacahuetes, las nueces de Brasil y el coco. Las almendras, las nueces comunes y las de pecana se pueden comer con moderación.

Productos lácteos

Evítense tanto la leche entera (homogeneizada) como la leche semidesnatada. Sólo se pueden tomar dos vasos de leche deshidratada al día como máximo. Se deben evitar la crema agria, la nata, la mantequilla, la margarina (está permitida, pero con moderación), los quesos muy cremosos, los helados y los quesos curados. El requesón y el queso cheddar están permitidos. Se pueden tomar sorbetes.

Carnes ricas en grasa

Evítense las carnes de cerdo y de cordero, las hamburguesas y los bistés tiernos. El pescado, el pollo y el pavo están permitidos a menos que se hayan frito en aceite de coco o en grasas animales. Para cocinar se deben utilizar aceites de maíz. Se deben evitar las patatas fritas.

Alimentos especiados Redúzcase al máximo el uso de salsas picantes, salsa Worcestershire, chile, ketchup, carnes ahumadas especiadas, productos de charcutería y pizzas.

Seguir esta dieta no significa morirse de hambre. Se puede comer la cantidad que se quiera de carnes magras, verduras crudas y cocidas, frutas (y sus zumos) y todos los panes. Bébase agua en cantidad (entre cuatro y seis vasos al día). Lo más importante es evitar los alimentos altamente glucémicos.

Tratamiento médico del acné Aparte de los tratamientos prescritos que el paciente se tiene que aplicar él mismo, existen diversas técnicas terapéuticas que deben llevar a cabo el médico o la enfermera.

Una importante técnica terapéutica es la correcta eliminación de las espinillas. En general es trabajo del médico. Los granos que contienen pus y ya se pueden abrir los tienen que desbridar el médico o la enfermera. Esta intervención se lleva a cabo mediante instrumentos quirúrgicos que se han diseñado específicamente para ello y no se lesionan los tejidos ni se generan cicatrices. El paciente no debe reventarse los granos, ya que así se pueden formar cicatrices. Cuando la eliminación de las espinillas y el desbridamiento de las pústulas tienen lugar en el consultorio médico, se cura más deprisa la piel y se minimiza la formación de cicatrices.

Con frecuencia se prescriben tetraciclinas u otros antibióticos para el tratamiento del acné en pacientes que presentan cicatrices u hoyos. Es posible que el médico haga que se continúen estas pautas durante muchos meses o incluso años. En ocasiones aparecen molestias de estómago, diarreas o prurito genital por el sobrecrecimiento de levaduras. El tratamiento con fluconazol por vía oral ha facilitado mucho el control de las infecciones vaginales por levaduras. Si aparece alguno de estos problemas, el paciente debe interrumpir la medicación y ponerse en contacto con el médico.

A continuación, se presentan otros comentarios importantes acerca del tratamiento con tetraciclinas por vía oral:

1. Las tetraciclinas pueden hacer que la piel sea más sensible a la luz solar. En consecuencia, si se va a esquiar o a una región soleada es posible que sea necesario disminuir la dosis o dejar de tomarlas 4 días antes del viaje. Esta hipersensibilidad a la luz solar es más frecuente con la doxiciclina y menos frecuente con la minociclina.

2. En las mujeres que tomen pastillas anticonceptivas y tetraciclinas a la vez, existe la remota posibilidad de que las primeras pierdan eficacia. En esas circunstancias, está indicada la adopción de medidas adicionales para el control de la natalidad en los períodos en los que sea posible la concepción.

3. Las mujeres que se queden embarazadas no deben tomar tetraciclinas ni antibióticos similares, ya que a partir del quinto mes de gestación pueden teñir de forma permanente los dientes del feto.

4. La eficacia de las tetraciclinas disminuye si se toman a la vez que se ingieren productos lácteos o hierro. Lo mejor es tomar las cápsulas de tetraciclina 30 min antes o 2 h después de las comidas.

5. Casi no existen efectos colaterales graves asociados al tratamiento a largo plazo, pero si se tienen dudas en relación con alguna enfermedad sobrevenida mientras se toma un antibiótico se deberá contactar con el médico. No se debe continuar tomando un antibiótico a menos que se esté bajo la supervisión continuada de un médico. El tratamiento antibiótico para el acné se interrumpirá si hay que tomar un antibiótico para otra enfermedad.

El médico puede prescribir otras medicaciones internas para el tratamiento del acné (p. ej., vitamina A). En los casos muy graves de acné quístico con formación de cicatrices, puede pautar isotretinoína con la condición de que se adopten las precauciones pertinentes. Se debe advertir a las mujeres en edad fértil de que la isotretinoína puede causar malformaciones congénitas si se toma durante el embarazo.

En algunos casos también son útiles los tratamientos con luz ultravioleta, pero se debe tener en cuenta el riesgo de aparición de lesiones por la exposición a ésta. Las nuevas técnicas de tratamiento con luz ultravioleta de longitud de onda larga (denominadas de LIP) se muestran seguras y útiles.

No se debe tomar ninguna otra medicación interna sin informar al médico mientras se esté en tratamiento para el acné.

Tratamiento de mantenimiento para los problemas faciales Que se haya terminado el tratamiento activo pautado por el médico para el problema facial que tenía el paciente no implica que éste tenga que interrumpir también los cuidados que hacía en casa. Se debe continuar con la rutina que el médico prescribió en la primera visita para que así el cutis se mantenga tan limpio como sea posible.

En primer lugar, es importante que se continúe utilizando el jabón prescrito. Segundo, también es importante que se siga con la dieta; no obstante, a medida que pasen los meses y que la piel vaya madurando se verá que es menos importante observar la dieta estrictamente. Tercero, la aplicación de toda preparación local prescrita se debe continuar durante varios meses, o incluso años, si aún se tienen problemas faciales; el médico habrá prescrito esas medicaciones específicamente para cada paciente y probablemente serán más potentes que cualquier otro producto que se pueda adquirir sin receta. Cuarto, en algunos momentos pueden aparecer nuevas exacerbaciones; éstas tienen lugar especialmente en otoño; si esto sucede, es imprescindible iniciar tratamiento médico activo bajo supervisión médica tan pronto como sea posible para prevenir la aparición de cicatrices en la piel.

Si se adoptan estas medidas se tendrá un buen cutis, y cuando haya pasado la etapa de problemas cutáneos no quedarán cicatrices en la cara. Sólo en contados casos existen problemas tan difíciles que no se puede hacer nada aparte de prevenir o minimizar la formación de cicatrices.

Conclusión ¡No desanimarse! El tratamiento es eficaz por lo menos en un 95% de los casos. Puede tardarse entre 4 y 6 semanas en notar una mejoría apreciable. Pueden tener lugar exacerbaciones leves ocasionales, pero en última instancia la piel mejorará y el paciente y sus amigos notarán la diferencia.

Es muy importante que el paciente y sus familiares tengan en cuenta que el médico no puede acortar el tiempo necesario para que las glándulas sebáceas pasen a funcionar normalmente. Este proceso de maduración de la piel puede durar años, e incluso prolongarse hasta más allá de los 20 o los 30, o, en algunas pocas personas (especialmente mujeres), más tarde.

*

*Esta información está extraída de un folleto de instrucciones que les doy a mis pacientes afectados por cuadros de acné. Sé que existen diferentes opiniones en relación con el papel de la dieta en el acné, pero lo que aquí presento es lo que a mí me parece correcto.

Las hay con eritromicina o clindamicina (aplíquese una delgada capa dos veces al día). No es necesario guardarlas refrigeradas. TRATAMIENTO PARA UN CASO DE ACNÉ CON FORMACIÓN DE CICATRICES 1. Tetraciclina o un antibiótico similar, 250 ó 500 mg. Uso: tómese una cápsula cuatro veces al día durante 3 días y luego una cápsula dos veces al día. Esta última pauta se puede continuar durante semanas, meses o años, o disminuirla a una cápsula al día como tratamiento de mantenimiento según, por supuesto, el grado de afectación. Los casos graves responden a tratamientos de entre tres y seis cápsulas al día. Para que su absorción sea óptima, la tetraciclina se debe tomar 30 min antes o 2 h después de las comidas, sin ingerir hierro o calcio de forma concurrente. Comentario: otros antibióticos eficaces son la eritromicina a dosis de 250 mg dos o tres veces al día, la minociclina a dosis de 100 mg al día y la doxiciclina (el monohidrato de doxiciclina es menos irritante para el esófago; existen preparaciones que sólo se tienen que administrar una vez al día, con lo que se reducen las molestias gastrointestinales y la fotosensibilización) a dosis de 100 mg dos veces al día. Otras opciones antibióticas son el tratamiento con clindamicina a dosis de 150 ó 300 mg dos veces al día o con trimetoprima a dosis de 100 mg dos veces al día. También se puede administrar azitromicina en pautas pulsátiles de 5 días de duración, con 500 mg el primer día y 250 mg los 4 días restantes, que se repetirán con periodicidad mensual o bimestral.

FIGURA 13-8. Extractor de comedones. Instrumento muy utilizado en la mayoría de los consultorios. La aplicación de una presión firme pero suave con el extremo de menor tamaño sobre un comedón hace que éste salga a través de la abertura de la glándula sebácea. Para facilitar el proceso se puede abrir suavemente el grano con la ayuda de una hoja del bisturí del 11 antes de utilizar el extractor de comedones. Herramientas de imágenes 2. Otros tratamientos. a. Vitamina A (vitamina A sintética hidrosoluble), 50.000 UI por cápsula. Uso: tómese una cápsula dos veces al día durante 5 meses e interrúmpase el tratamiento durante 2 meses para prevenir la toxicidad hepática. Evítese su administración en pacientes que puedan estar embarazadas. b. Limpiadores abrasivos: son relativamente eficaces en la eliminación de comedones, pero si causan demasiada irritación pueden agravar el acné. c. Pápulas de gran tamaño o quistes recién formados: se pueden inyectar con cuidado corticosteroides intralesionales. Se diluye una suspensión de triamcinolona (4 mg/ml) a partes iguales con adrenalina más suero fisiológico o lidocaína y se inyectan aproximadamente 0,1 ml en la lesión. Puede aparecer atrofia si la cantidad inyectada es excesiva o la concentración es demasiado elevada. d. Incisión de los quistes acneicos fluctuantes: nunca se deben practicar incisiones amplias, pero si se cree que es necesario drenar el pus se hará a través de una incisión muy pequeña y, posiblemente, mediante un estilete para el acné. Puede ser útil el uso de una cureta auricular o circular.

e. Tratamiento sistémico con pautas cortas de prednisona: es eficaz para las formas quísticas graves, especialmente para el acné fulminante, que es una variante aguda e incapacitante. f. Isotretinoína: se ha mostrado muy eficaz para el tratamiento de los cuadros quísticos graves y con formación de cicatrices. La dosis habitual es de 1 mg/kg al día durante 4-5 meses. Su administración puede provocar efectos colaterales leves y graves (entre los que cabe destacar los efectos teratógenos en mujeres embarazadas), de modo que sólo se debe prescribir si se está familiarizado con su uso. También puede inducir cuadros depresivos. 3. Las cicatrices residuales del acné grave ( fig. 13-9 ) se pueden atenuar mediante técnicas de dermoabrasión quirúrgica con un cepillo de púas rotatorio rápido o una fresa de diamante, o de restauración de la superficie cutánea mediante láser. Son muchos los dermatólogos y cirujanos plásticos que utilizan estas técnicas. 4. La toma de un comprimido de ácido fólico, nicotinamida y cinc dos veces al día puede ser útil como tratamiento vitamínico. 5. Espironolactona: su administración en pautas de 25 ó 50 mg dos veces al día puede ser beneficiosa en mujeres, especialmente si las exacerbaciones del acné tienen lugar en la última semana del ciclo menstrual. ANOTACIONES DE SAUER 1. En el caso de las medicaciones locales para el acné, es posible que haya que aplicar un producto por la mañana y otro diferente por la noche. 2. Para garantizar el cumplimiento de las pautas es mejor empezar con los agentes de menor potencia para luego aumentar ésta según esté indicado y en función de si el paciente lo tolera. 3. Las exacerbaciones del acné tienen lugar de forma cíclica, según los cambios hormonales (en mujeres) y estacionales (en otoño y en primavera). Es preciso avisar al paciente de estas reagudizaciones naturales. 4. «Pastillas para el baile de la graduación». Si el baile de la graduación del instituto (o una boda, o una entrevista de trabajo) se va a celebrar al cabo de 1 semana, la siguiente medicación hará desaparecer gran parte de ese acné inflamatorio: Prednisona, 10 mg por comprimido, número 14. Uso: tómense dos comprimidos cada mañana durante 7 días. 5. Desgraciadamente, un número significativo de hombres y de mujeres aún presentan acné pasados los 20 años, los 30, e incluso más tarde. Se debe explicar este detalle a los pacientes. 6. Radiación ultravioleta de longitud de onda larga en forma de luz azul o roja, o en una combinación denominada luz intensa pulsada (LIP): se muestra segura y puede ser útil. Volver al principio ROSÁCEA Es una frecuente erupción pustulosa que cursa con rubor y telangiectasias que adoptan una distribución en forma de alas de mariposa en la cara y puede afectar a adultos, especialmente entre los 40 y los 70 años de edad ( fig. 13-10 ). PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS Lesiones primarias Se observa la aparición de eritema difuso, pápulas, pústulas y, con posterioridad, dilatación de las vénulas, principalmente en la nariz, las mejillas y la frente. Lesiones secundarias En los casos graves y de larga evolución, se observa la nariz bulbosa, grasa e hipertrófica característica del rinofima. Curso clínico

Las pústulas son recurrentes y difíciles de curar. Puede aparecer queratitis por rosácea en los ojos.

FIGURA 13-9. Cicatrices en la mejilla debidas al acné. Herramientas de imágenes Etiología Diversos factores influyen en la enfermedad: 1. Herencia (piel grasa). 2. Ingesta excesiva de bebidas alcohólicas, bebidas calientes y comidas especiadas. 3. Ácaros del género Demodex (pueden actuar como agentes causales). 4. Mayor grado de ejercicio físico. 5. Mayor exposición a un entorno cálido o frío. 6. Uso de corticosteroides tópicos o sistémicos. La exposición excesiva a la luz solar y el estrés emocional pueden empeorar algunos casos de rosácea. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL >Lupus eritematoso sistémico: no se observan pápulas ni pústulas; la detección de ANA en sangre es positiva (v. cap. 32 ). >Forúnculos: normalmente se observa una sola lesión grande; pueden ser recurrentes o aparecer esporádicamente; un caso incipiente de rosácea puede cursar con lesiones parecidas a pequeños forúnculos. En el cultivo bacteriano se identifican Staphylococcus aureus o estreptococos β-hemolíticos del grupo A. Responden al tratamiento con antibióticos activos frente a estafilococos (v. cap. 20 ). >Erupciones por fármacos con yodo o bromo: clínicamente similares, pero las erupciones medicamentosas suelen ser más generalizadas; en la anamnesis se identifica la toma previa del fármaco (v. cap. 9 ). >Dermatitis seborreica: las pústulas son poco frecuentes; cursa con eritema y descamación, también en el cuero cabelludo.

>Tubercúlide rosaceiforme de Lewandowsky: tiene la apariencia de una rosácea papulosa con lesiones de pequeño tamaño desde el punto de vista clínico y de tubercúlides desde el punto de vista anatomopatológico; es un cuadro poco habitual; la biopsia puede ser útil. Tratamiento Ejemplo de caso clínico. Hombre de 44 años de edad que acude con eritema y pústulas faciales que adoptan una distribución en forma de alas de mariposa. 1. Deben evitarse los siguientes alimentos: chocolate, frutos secos, queso, bebidas de cola, sal yodada, marisco, alcohol, especias y bebidas muy calientes. 2. Gel con metronidazol.

FIGURA 13-10.A) Rosácea en una mujer de 47 años de edad. B) Rosacea crónica con rinofima. (Cortesía de Hoechst-Roussel Pharmaceuticals, Inc.) Herramientas de imágenes Uso: aplíquese una delgada capa dos veces al día. La respuesta al tratamiento es lenta, ya que se necesitan entre 4 y 6 semanas para obtener resultados. 3. Azufre precipitado 6%. Resorcinol 4%. Loción para agitar alcohólica coloreada c.s.p. 60,0. Uso: aplíquese en la cara al acostarse. 4. Tetraciclina, 250 mg en cápsulas. Uso: tómese una cápsula cuatro veces al día durante 3 días, luego una cápsula dos veces al día durante unas semanas, según sea necesario para obtener los efectos deseados. Al igual que en el acné, se pueden utilizar otros antibióticos (p. ej., doxiciclina, minociclina o eritromicina). 5. En casos graves se han obtenido algunas mejoras con pautas iguales a las que se utilizan en pacientes con úlcera péptica para la erradicación de Helicobacter pylori. 6. Ácido azelaico, en una delgada capa dos veces al día. 7. Loción con crotamitón, en una delgada capa dos veces al día.

Volver al principio BIBLIOGRAFÍA Cordain L, Lindeberg S, Hurtado M, et al. Acne vulgaris: A disease of Western Civilization. Arch Dermatol 2002;138:1584-1590. Gollnick H, Gunliffe W, Berson D, et al. Management of acne: A report from a Global Alliance to Improve Outcomes in Acne. J Am Acad Dermatol 2003;49 (1 Suppl):S1-37.

CAPÍTULO 14 Psoriasis MICOLE TUCHMAN ROBIN BUCHHOLZ JEFFREY M. WEINBERG La psoriasis es un trastorno cutáneo papuloescamoso hereditario que afecta a entre un 1,5 y 2% de la población en las sociedades occidentales. En Estados Unidos la sufren entre 3 y 5 millones de personas. La psoriasis afecta por igual a hombres y a mujeres, y puede cursar con múltiples presentaciones clínicas y variaciones importantes de un individuo a otro. Típicamente, es una enfermedad crónica y recurrente que se caracteriza por la aparición de placas eritematosas y descamativas bien delimitadas. Las placas son en general localizadas y aparecen sólo en ciertas áreas específicas del cuerpo. Típicamente, las placas se observan con mayor frecuencia en los codos, las rodillas y el cuero cabelludo. Existen otras variantes de psoriasis. En la «psoriasis palmoplantar», las lesiones se encuentran circunscritas a las plantas de los pies y a las palmas de las manos. Por contra, en la «psoriasis pustulosa generalizada» y en la «psoriasis eritrodérmica generalizada» puede estar afectado todo el cuerpo; en ocasiones, estas dos variantes ponen en peligro la vida del paciente y llegan a hacer necesaria su hospitalización, especialmente cuando se asocian a un síndrome de dificultad respiratoria aguda. La psoriasis inversa afecta a las áreas intertriginosas y tiende a aparecer en las caras de flexión. Presentación y características Lesiones primarias Placas de psoriasis Se trata de pápulas y placas bien delimitadas, de color salmón, con una gruesa capa de escamas plateadas que típicamente sangran al quitarlas (signo de Auspitz). Pueden observarse variaciones importantes en su tamaño y en su forma, así como en su distribución (localizadas o generalizadas). Lesiones pustulosas Se trata típicamente de pústulas amarillas coalescentes que evolucionan para convertirse en lesiones costrosas de color rojo oscuro. LESIONES SECUNDARIAS Las lesiones secundarias, que son menos frecuentes, comprenden excoriaciones, liquenificación (engrosamiento), exudación y sobreinfecciones. DISTRIBUCIÓN Las placas psoriásicas aparecen sobre todo en los codos, las rodillas y el cuero cabelludo, aunque pueden observarse en cualquier área del cuerpo (p. ej., palmas de las manos, plantas de los pies e incluso uñas) ( figs. 14-1 y 14-2 ). ANOTACIONES DE SAUER 1. La educación y el apoyo son aspectos básicos en el tratamiento de la psoriasis. Se debe facilitar información escrita al paciente sobre la enfermedad y sus posibles opciones terapéuticas y explicarle detenidamente los riesgos y los beneficios de los tratamientos. Es aconsejable que el paciente se asocie, si es posible, a alguna asociación dedicada a esta enfermedad, ya que facilita ayuda a las personas afectadas. 2. El paciente no se debe rascar la piel ni el cuero cabelludo, ya que si lo hace pueden empeorar sus lesiones de psoriasis (fenómeno de Koebner). 3. Si se utilizan corticosteroides tópicos se debe controlar atentamente la aparición de estrías y de atrofia cutánea. No es aconsejable utilizar corticosteroides de alta potencia en la cara o en las áreas intertriginosas. 4. Si se piensa en el uso de tratamientos biológicos o sistémicos, la selección de los pacientes es crítica. Se debe llevar a cabo una anamnesis meticulosa y una revisión por sistemas. 5. No se debe olvidar el impacto emocional y sobre la calidad de vida que ejerce la psoriasis. Se deberá derivar al paciente para que reciba asistencia psicológica siempre que sea necesario.

FIGURA 14-1. Psoriasis. Herramientas de imágenes

FIGURA 14-2. Psoriasis. Herramientas de imágenes

FIGURA 14-3. Psoriasis en gotas secundaria a una infección faríngea por estreptococos del grupo A. Herramientas de imágenes CURSO CLÍNICO La psoriasis es típicamente una enfermedad crónicamente recurrente, aunque en algunos casos se llega a curar completamente. Puede iniciarse a cualquier edad, pero suele hacerlo entre los 20 y los 30, y entre los 50 y los 60 años de edad. Los pacientes seropositivos para VIH pueden sufrir cuadros de psoriasis recalcitrante. ETIOLOGÍA Aunque se desconoce la etiología exacta de la psoriasis, existe claramente un componente hereditario. Un niño tiene una probabilidad del 8% de sufrir psoriasis si uno de sus progenitores está afectado por la enfermedad; esta probabilidad puede llegar hasta un 41% si la presentan ambos progenitores. Se ha observado que ciertos tipos de HLA específicos (en concreto, HLA-B13, HLA-B17, HLA-Bw57 y en especial HLA-Cw6) se asocian con mayor frecuencia a la presencia de psoriasis. Existe una forma aguda de psoriasis en gotas que típicamente afecta a niños y a adultos jóvenes, aparece con frecuencia tras una infección estreptocócica, y cursa con unas lesiones características de pequeño tamaño y en forma de gota ( fig. 14-3 ).

Entre los factores desencadenantes se cuentan los traumatismos físicos, que pueden inducir la aparición de lesiones ( fig. 14-4 ), o cualquier tipo de fricción excesiva o de rascado, que puede estimular el proceso proliferativo. Como factores agravantes se pueden citar el estrés psicológico y ciertas medicaciones (p. ej., glucocorticoides sistémicos, litio por vía oral, antipalúdicos, interferón sistémico, βbloqueantes, y, potencialmente, inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina). El alcohol y el tabaco también pueden agravar la psoriasis (especialmente la de tipo pustuloso). Aunque sucede en raras ocasiones, la luz ultravioleta también puede empeorar una psoriasis, especialmente si el paciente ha sufrido quemaduras solares. Síntomas subjetivos El 30% de los pacientes refieren prurito, especialmente cuando la psoriasis afecta al cuero cabelludo y al área anogenital ( fig. 14-5 ). También son frecuentes los síntomas de dolor articular, conocidos con el nombre de «artritis psoriásica», que afectan a entre un 5 y 8% de los pacientes con psoriasis. Curiosamente, en un 10% de los pacientes afectados por artritis psoriásica no se observan síntomas cutáneos de la enfermedad. Finalmente, existe una forma poco común de psoriasis pustulosa generalizada de inicio agudo, denominada «síndrome de Von Zumbusch», que cursa con debilidad, escalofríos y fiebre.

FIGURA 14-4. Psoriasis en la rodilla con signo de Auspitz (sangrado del tamaño de la cabeza de un alfiler después de quitar una escama). Herramientas de imágenes Estacionalidad Las exacerbaciones tienen lugar de forma característica en invierno, muy probablemente por la falta de luz solar y la baja humedad. La exposición a la luz ultravioleta natural típicamente mejora los síntomas de la psoriasis. Grupo de edad La psoriasis puede aparecer en cualquier edad. No obstante, la edad de inicio sigue una distribución típicamente bimodal, con un pico aproximadamente a los 23 años (aunque en niños la edad media de inicio es a los 8 años) y otro a los 55. Transmisibilidad La psoriasis no es contagiosa. Relación con el entorno laboral Las lesiones psoriásicas aparecen típicamente en áreas de piel expuestas a lesiones, agresiones repetidas o presión. Esta característica se conoce como «fenómeno de Koebner». Los traumatismos laborales pueden exacerbar la psoriasis hasta el punto de que en los casos graves de la enfermedad (especialmente con afectación de las manos) el paciente no sea capaz de tolerar su trabajo. Datos de laboratorio En general, el diagnóstico de psoriasis se basa en la clínica, y no es necesaria la práctica de una biopsia. Si se lleva a cabo ésta, se

observarán las siguientes características histológicas: 1. Acantosis (engrosamiento de la piel). 2. Aumento del número de mitosis de los queratinocitos, los fibroblastos y las células endoteliales. 3. Presencia de células inflamatorias en la dermis y en la epidermis. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL >Dermatitis seborreica: sus lesiones son más amarillentas y grasas que las de la psoriasis. En el cuero cabelludo, las escamas no suelen ser tan gruesas como las de la psoriasis. La dermatitis seborreica y la psoriasis pueden coexistir en algunos pacientes. Los términos «sebopsoriasis» o «seborriasis» se aplican cuando la seborrea y la psoriasis son indistinguibles. >Liquen simple crónico: normalmente se observa un número menor de placas que en la psoriasis y menos descamación gruesa. Cursa con un importante prurito paroxístico. >Dermatofitosis corporal: normalmente aparece una única lesión, con descamación periférica y centro intacto. En las preparaciones con hidróxido de potasio, se observan hongos y los cultivos fúngicos son positivos. >Erupciones medicamentosas psoriasiformes: se deben averiguar los fármacos tomados. >Pitiriasis rosada: lesiones papuloescamosas ovaladas que adoptan un patrón en «árbol de Navidad». Normalmente aparece una lesión precursora antes de la erupción más generalizada. >Eccema atópico: se debe preguntar si existen antecedentes familiares de asma, rinitis alérgica o eccema. Típicamente afecta a las superficies de flexión, la cara y el cuello. >Sífilis secundaria o terciaria: pueden mostrar un aspecto psoriasiforme. Se debe averiguar si el paciente presenta antecedentes de enfermedades de transmisión sexual o de síntomas recientes. Está indicada la práctica de serologías luéticas. >Micosis fungoide: se debe obtener una biopsia en los casos crónicos, especialmente cuando existe afectación del área del bañador. >Distrofia ungueal: la psoriasis forma parte del diagnóstico diferencial de la distrofia ungueal. Otras entidades que se deben tener en cuenta son las onicomicosis, los traumatismos, los eccemas y el liquen plano.

FIGURA 14-5. Psoriasis del borde del cuero cabelludo. En esta localización, suele ser difícil distinguir entre la psoriasis y la dermatitis seborreica. (Cortesía de Smith Kline & French Laboratories.)

Herramientas de imágenes TRATAMIENTO Aunque la psoriasis no se llega a curar de forma definitiva, se dispone de numerosos métodos de tratamiento que pueden mejorar en gran manera y en ocasiones erradicar de forma casi completa sus síntomas cutáneos, lo cual influye muy positivamente en la calidad de vida del paciente. Existen numerosas medicaciones nuevas, algunas ya comercializadas y otras aún en fase de desarrollo, para el tratamiento de esta enfermedad. Ejemplo de caso clínico. Un paciente presenta lesiones entre leves y moderadas localizadas en el cuerpo, la cara y el cuero cabelludo. Primera visita Para las lesiones del cuerpo 1. Crema o pomada con un corticosteroide fluorado de potencia intermedia o elevada. Uso: aplíquese dos veces al día en las lesiones del cuerpo. 2. Pomada con calcipotriol. Uso: aplíquese dos veces al día en las lesiones del cuerpo. Se puede alternar con corticosteroides tópicos. 3. Gel o crema con tazaroteno al 0,05 ó 0,1%. Uso: aplíquese al acostarse en las lesiones del cuerpo. Puede ser irritante y se puede alternar con corticosteroides tópicos. 4. Triamcinolona intralesional, 4-8 mm/cc. Uso: inyección s.c. en las lesiones del cuerpo. Este tratamiento puede ser muy útil para las lesiones recalcitrantes circunscritas. Para las lesiones faciales (menos frecuentes) e intertriginosas 1. Crema o pomada con un corticosteroide de baja potencia. Uso: aplíquese dos veces al día en las lesiones faciales. 2. Crema con pimecrolimus al 0,1% o pomada con tacrolimus al 0,03 o 0,01%. Se pueden utilizar cada dos días alternándolas con corticosteroides tópicos. Uso: aplíquese dos veces al día en las lesiones faciales. Para las lesiones del cuero cabelludo 1. Champú con brea o con fluocinolona. Uso: enjabónese la cabeza con frecuencia. 2. Loción, solución o espuma con un corticosteroide tópico. Uso: aplíquese dos veces al día en el cuero cabelludo. 3. Aceite para el cuero cabelludo Derma-Smoothe FS. Uso: aplíquese siguiendo las instrucciones y déjese actuar durante toda la noche. 4. Solución con calcipotriol al 0,005%. Uso: aplíquese dos veces al día en el cuero cabelludo. Se puede usar cada 2 días, alternándola con un corticosteroide tópico. 5. Gel con tazaroteno al 0,05 ó 0,1%.

Uso: aplíquese en el cuero cabelludo al acostarse. Visitas subsiguientes 1. En el caso de las lesiones corporales, se puede aumentar la potencia del corticosteroide utilizado. 2. Se pueden aplicar vendajes oclusivos con corticosteroides y dejarlos actuar toda una noche. 3. Se puede administrar tratamiento con corticosteroides intralesionales en forma de inyecciones de triamcinolona en las lesiones individuales de pequeño tamaño, tal y como ya se ha descrito. 4. Gel o crema con tazaroteno al 0,05 ó 0,1%, tal y como ya se ha descrito. 5. Tratamiento con luz ultravioleta: se puede aplicar radiación ultravioleta B de banda ancha o de banda estrecha, tres veces a la semana; o psoralenos más radiación ultravioleta A (PUVA), dos o tres veces a la semana. El tratamiento con PUVA se ha asociado a una mayor incidencia de carcinoma espinocelular y, con un uso prolongado, de melanoma. Ejemplo de caso clínico. Un paciente presenta psoriasis generalizada moderada-grave. Primera visita 1. En los casos moderados o graves se pueden utilizar las medicaciones tópicas citadas con anterioridad, posiblemente en combinación con alguno de los tratamientos que se describen a continuación. 2. Radiación ultravioleta B de banda ancha o de banda estrecha, tres veces a la semana. 3. PUVA, dos o tres veces a la semana. 4. Tratamientos biológicos (se debe llevar a cabo la prueba de la tuberculina antes de empezar su administración). a. Alefacept, 15 mg por vía i.m. durante 12 semanas. Se puede administrar una segunda tanda al cabo de 12 semanas de haber terminado la primera. Se deben controlar los recuentos de linfocitos T cada semana. b. Efalizumab, 1 mg/cc por vía s.c. cada semana. Este fármaco se puede administrar como tratamiento continuo después de haber administrado una dosis de habituación de 0,7 mg/cc. Se deben llevar a cabo controles intermitentes del número de plaquetas. Se han descrito casos de empeoramiento de la psoriasis tras una suspensión brusca del tratamiento. c. Etanercept, 50 mg dos veces a la semana por vía s.c. durante 3 meses y luego 25 mg dos veces a la semana. Se puede administrar de forma continuada a largo plazo y es útil para el tratamiento de la artritis psoriásica. Se han observado reacciones en el sitio de inyección. Se debe administrar con precaución en pacientes con esclerosis múltiple, insuficiencia cardíaca congestiva, exposición a la tuberculosis y lupus eritematoso. 5. Metotrexato: se puede administrar por vía oral una vez a la semana. Entre sus efectos colaterales destacan la toxicidad hepática, hematológica y pulmonar. Se debe someter a los pacientes a una estrecha vigilancia. 6. Acitretina, 10-25 mg al día. Este fármaco es especialmente útil en los casos de psoriasis palmoplantar, eritrodérmica y pustulosa. Tiene efectos teratógenos, por lo que no se puede administrar en mujeres que puedan quedarse embarazadas. Otros efectos colaterales que puede causar son: alopecia, pérdida de masa ósea e hiperlipemia. Se debe someter a los pacientes a una estrecha vigilancia. Se puede combinar con PUVA (Re-PUVA: combinación de retinoides más PUVA). Visitas subsiguientes 1. Continúense o altérnense los tratamientos descritos para la primera visita. 2. En ocasiones se pueden combinar algunos de estos tratamientos. Es necesario revisar los prospectos y los datos publicados antes de combinar diferentes tratamientos sistémicos. 3. Ciclosporina. Este inmunosupresor oral es muy eficaz para el tratamiento rápido y a corto plazo de los casos graves de psoriasis. Puede ejercer numerosos efectos colaterales, entre ellos hipertensión y toxicidad renal. Se debe someter a los pacientes a una estrecha vigilancia.

4. Otros tratamientos biológicos: infliximab (se puede administrar por vía i.v.), adalimumab (se ha estudiado, pero aún no está aprobado para el tratamiento de la psoriasis). Es necesario revisar los prospectos y los datos publicados para usar correctamente estos fármacos. 5. Micofenolato de mofetilo: se han comunicado algunos casos de psoriasis en los que el tratamiento con este inmunosupresor oral ha sido eficaz. Su toxicidad orgánica es inferior a la de metotrexato y de ciclosporina. Su uso crónico se asocia a una discreta elevación del riesgo de linfoma. Volver al principio BIBLIOGRAFÍA Camisa C. Handbook of Psoriasis, ed 2. Malden, MA, Backwell Science, 2004. Chaudhari U, Romano P, Mulcahy L, et al. Efficacy and safety of infliximab monotherapy for plaque-type psoriasis: a randomized trial. Lancet 2001;357:1842-1847. Cribier B, Frances C, Chosidow, O. Treatment of lichen planus. Arch Dermatol 1998;134:1521. Fox BJ, Odum RB. Papulosquamous diseases: A review. J Am Acad Dermatol 1985;12:597. Krueger G, Koo J, et al. The impact of psoriasis on quality of life. Arch Dermatol 2001;137:280. Leonardi C, Powers J, Matheson R, et al. Etanercept as monotherapy in patients with psoriasis. N Engl J Med 2003;349:2014-2022. Rapp SR, Feldman SR, et al. Psoriasis causes as much disability as other major medical diseases. J Am Acad Dermatol 1999;41:401. Roenigk HH, Auerbach R, et al. Methotrexate in psoriasis: Consensus conference. J Am Acad Dermatol 1998; 38:3. Sunenshine PJ, Schwartz RA, Janniger CK. Tinea versicolor. Int J Dermatol 1998;37:648.

CAPÍTULO 15 Otras dermatosis papuloescamosas JOHN C. HALL PITIRIASIS ROSADA La pitiriasis rosada es una erupción papuloescamosa moderadamente frecuente que afecta predominantemente a adultos jóvenes y aparece en general en el tronco ( figs. 15-1 a 15-3 ). Es ligeramente pruriginosa y se observa con mayor frecuencia en primavera y en otoño. PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS Lesiones primarias Cursa con lesiones papuloescamosas bien delimitadas, eritematosas y ovaladas. En ocasiones aparece una «placa heraldo» de mayor tamaño, similar a una placa de «tiña», precediendo entre 2 y 10 días a la erupción general. En el borde de las lesiones se observa un ribete de descamación fina. Empieza justo por dentro de la placa rosada. Lesiones secundarias Son poco habituales las excoriaciones. Con frecuencia se aprecian los efectos del sobretratamiento o de una dermatitis por contacto. Distribución Las lesiones aparecen principalmente en el tórax y en el tronco, a lo largo de las líneas cutáneas. Con frecuencia, las lesiones ovaladas adoptan un patrón en forma de «ramas de un árbol de Navidad» en la espalda. Existen casos atípicos en los que sólo se observan lesiones en las axilas y en las ingles. En ocasiones, este cuadro recibe el nombre de «pitiriasis rosada inversa». Es poco habitual observar lesiones faciales en adultos de piel clara, pero son bastante frecuentes en niños y en personas de color. Curso clínico Una vez que se ha formado la «placa heraldo», continúan apareciendo nuevas lesiones durante 2 ó 3 semanas. En general, al cabo de 6 u 8 semanas ha desaparecido toda la erupción. Son poco frecuentes las recurrencias. Existen variantes recurrentes y de larga duración. Síntomas subjetivos El picor puede desde estar ausente hasta ser intenso, pero normalmente es leve. Etiología Se desconocen sus causas. Algunos autores han incriminado al VHS10 (herpes simple). Estacionalidad Son frecuentes los «brotes epidémicos» en primavera y en otoño. Grupo de edad Afecta con mayor frecuencia a adultos jóvenes y a niños mayores. Transmisibilidad No es una enfermedad contagiosa. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL >Pitiriasis versicolor: las lesiones son de color marronáceo y de forma irregular. Se observan hongos en las muestras obtenidas por raspado. Al rascar la zona con la uña aparece una descamación adhesiva, seca y fina. >Erupción por fármacos: no se observa la «placa heraldo». Existen antecedentes de ingesta de oro, bismuto o sulfamidas (v. cap. 9 ). >Sífilis secundaria: no cursa con prurito (en el 99% de los casos). Existen antecedentes de lesiones genitales o presencia de éstas en el momento de la exploración. Las serologías son positivas (v. cap. 22 ).

FIGURA 15-1. Pitiriasis rosada. (Cortesía de Westwood Pharmaceuticals.) Herramientas de imágenes

FIGURA 15-2. Pitiriasis rosada. La fotografía inferior izquierda corresponde a un paciente de raza negra. (Cortesía de Westwood Pharmaceuticals.) Herramientas de imágenes

FIGURA 15-3. Pitiriasis rosada en el pecho (A), los muslos (B) y las nalgas (C) de una paciente. (Syntex Laboratories, Inc.) Herramientas de imágenes >Psoriasis: suele afectar también a codos, rodillas y cuero cabelludo. Las lesiones presentan una descamación blanco-plateada. >Dermatitis seborreica: cursa con lesiones descamativas grasas e irregulares en la región esternal, la parte central de la cara, los conductos auditivos externos, el cuero cabelludo, entre las nalgas y los genitales (v. cap. 13 ). >Liquen plano: sus lesiones son más papulares y violáceas y aparecen en las mucosas bucal y labial. >Parapsoriasis: es poco común. En las formas crónicas se puede observar atrofia en «papel de fumar». Puede evolucionar a un

cuadro de micosis fungoide. TRATAMIENTO Primera visita 1. Se debe tranquilizar al paciente e informarle de que no sufre una «enfermedad de la sangre», que la erupción no es contagiosa y que raramente la volverá a presentar. 2. Baño coloideo. Uso: añádase un paquete de preparado de harina de avena a una bañera con 15-20 cm de agua templada. Tómense baños de 10-15 min cada día o a días alternos. Comentario: evítese el jabón y el agua caliente en la medida de lo posible para minimizar el prurito. 3. Loción alba alcohólica o loción de calamina. Uso: aplíquese dos veces al día localmente en las áreas afectadas. 4. Si existe prurito, prescríbase un antihistamínico. Ciproheptadina, 4 mg. Uso: tómese un comprimido antes de las comidas y al acostarse. 5. Se puede administrar tratamiento con rayos ultravioleta de tipo B a dosis suberitematosas crecientes una o dos veces por semana. La gravedad disminuye, pero es probable que el prurito y la duración del cuadro no se vean afectados. Visitas subsiguientes 1. Si el baño coloideo y la loción resecan demasiado la piel, suspéndase la aplicación de esta última o altérnese con lo siguiente: Crema o pomada con hidrocortisona al 1%. Uso: aplíquese dos veces al día localmente en las áreas resecas. 2. Continúese con los tratamientos de rayos ultravioleta.

FIGURA 15-4. Pitiriasis versicolor en el tórax. Las áreas oscuras de la piel son las que están infectadas por el hongo. (KUMC; Sandoz Pharmaceuticals.) Herramientas de imágenes En casos de prurito intenso 1. Aparte de los anteriores, añádase: Prednisona, 5 mg.

Uso: tómese un comprimido cuatro veces al día durante 3 días, luego un comprimido tres veces al día durante 4 días, y a continuación dos comprimidos por la mañana durante 1 ó 2 semanas, mientras la presencia de prurito lo haga necesario. 2. Algunos autores han probado tratamientos con 250 mg de eritromicina, dos veces al día durante 2 semanas. Volver al principio PITIRIASIS VERSICOLOR Es una erupción cutánea moderadamente frecuente que se caracteriza por la presencia de placas de color marronáceo y forma irregular, que no provocan molestias, y normalmente se sitúan en la parte superior del tórax y la espalda ( fig. 15-4 ). Su agente causal es una levadura lipófila (v. cap. 25 ). Si se rasca la piel con la uña (coup d'ongle) aparece una descamación seca. PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS Lesiones primarias Se observan lesiones papuloescamosas o maculodescamativas, de color marrón, bien delimitadas y de forma irregular. Lesiones secundarias Se observa despigmentación relativa porque la piel afectada no se broncea cuando se expone a la luz solar. En las zonas no expuestas a los rayos ultravioleta, la piel se encuentra ligeramente hiperpigmentada. Este defecto cosmético, que se hace evidente en verano, suele motivar al paciente para que acuda al consultorio. El nombre de versicolor (colores variados) hace referencia a este fenómeno. Distribución Afecta a la parte superior del tórax y la espalda, el cuello y las extremidades superiores. Raramente cursa con lesiones en la cara o generalizadas. Curso clínico La erupción puede persistir durante años sin que el paciente se dé cuenta. El tratamiento, si es correcto, es rápidamente eficaz, pero normalmente se observan recurrencias. Etiología El agente causal es una levadura lipófila denominada Pityrosporum orbiculare; este microorganismo puede adoptar una forma filamentosa que se conoce con el nombre de Pityrosporum o Malassezia furfur. ANOTACIONES DE SAUER 1. Es importante advertir al paciente de que las manchas hipopigmentadas pueden persistir después de la curación de la pitiriasis versicolor. Pueden recuperar su color bronceado normal mediante una exposición gradual a la luz solar o a la luz ultravioleta. 2. Se puede aplicar un antifúngico imidazólico (clotrimazol, econazol, ketoconazol, miconazol) en crema por vía tópica dos veces al día durante 2 semanas, con o sin azufre. Aerosol con terbinafina dos veces al día durante 1 semana. 3. Se han probado diversas pautas cortas de ketoconazol por vía oral, o pautas de 200 mg de itraconazol por vía oral durante 1 semana. Transmisibilidad Esta enfermedad no es contagiosa ni se asocia a una mala higiene. Datos de laboratorio Si se observa al microscopio un portaobjetos con una muestra de escamas obtenidas por raspado a la que se ha añadido solución de hidróxido de potasio al 20% y se ha cubierto con un cubreobjetos, se visualizarán las hifas. A bajo aumento se pueden observar filamentos miceliales muy delgados y cortos. Las agrupaciones de esporas en forma de racimos de uvas,que son diagnósticas, se visualizan mejor con grandes aumentos. Las esporas y las hifas tienen un aspecto en «espaguetis con albóndigas». Los microorganismos

dimórficos no crecen en los medios de cultivo habituales. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL >Pitiriasis rosada: inicio agudo; lesiones ovaladas con un ribete de descamación fina, adhesiva y seca (v. secciones previas de este capítulo). >Dermatitis seborreica: descamación grasa principalmente en las áreas pilosas (v. cap. 13 ). >Psoriasis leve: lesiones descamativas más gruesas en el tronco y en otras regiones (v. secciones previas de este capítulo). >Vitíligo: la pitiriasis versicolor suele cursar con despigmentación de la piel, y por ello se confunde en numerosas ocasiones con el vitíligo. Es una lástima que sea así, ya que la pitiriasis versicolor es muy fácil de tratar y tiene un pronóstico mucho mejor que el vitíligo (v. cap. 31 ). En el vitíligo no existe pigmento (despigmentación), mientras que en la pitiriasis versicolor éste se encuentra en cantidades reducidas (hipopigmentación). >Sífilis secundaria: sus lesiones se distribuyen de un modo más generalizado y se encuentran presentes en las palmas de las manos y las plantas de los pies (v. cap. 22 ). ANOTACIONES DE SAUER Si el paciente presenta una erupción similar a la de la pitiriasis rosada pero no es pruriginosa y si se tienen dudas acerca del diagnóstico, se deberán llevar a cabo pruebas serológicas para la detección de un cuadro de sífilis, especialmente si existe afectación palmoplantar con adenopatía. TRATAMIENTO 1. Suspensión de sulfuro de selenio. Uso: báñese y séquese completamente. A continuación, aplíquese la medicación como si se tratase de una loción en todas las áreas afectadas (normalmente desde el cuello hasta el área púbica). Déjese secar. Báñese de nuevo al cabo de 24 h para eliminar la medicación. Repítase el proceso cuatro veces a intervalos semanales. Este tratamiento puede ser irritante.

FIGURA 15-5. Liquen plano en la muñeca (A) y en el dorso de la mano (B) en un paciente de raza negra. Obsérvese el color violáceo de las pápulas y el fenómeno de Koebner lineal en el dorso de la mano. (Cortesía de E.R. Squibb.) Herramientas de imágenes 2. Cremas tópicas con antifúngicos imidazólicos, como miconazol (se puede adquirir sin receta médica), ketoconazol (se puede adquirir sin receta médica), clotrimazol (se puede adquirir sin receta médica), econazol u oxiconazol, aplicadas dos veces al día durante 2 semanas. La adición de azufre al 2-5% puede aumentar su eficacia. 3. Si las lesiones son muy extensas, se pueden administrar 200 mg de ketoconazol por vía oral dos veces al día durante 5 días para inducir la remisión del cuadro, y el primer día de cada mes durante 6 meses empezando el 1 de abril para prevenir las recurrencias estivales, que son frecuentes en los climas cálidos y húmedos. Comentario: las recurrencias son frecuentes y fáciles de volver a tratar. Volver al principio LIQUEN PLANO El liquen plano es una enfermedad pruriginosa crónica poco frecuente caracterizada por la aparición de pápulas violáceas y planas en su extremo, que normalmente se observan en las muñecas y en las extremidades ( figs. 15-5 a 15-8 ; v. también fig. 3-1 B). Las lesiones mucosas que aparecen en las mejillas y los labios son de color blanco lechoso y de aspecto reticulado. PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS Lesiones primarias Se observan lesiones papulosas y papuloescamosas violáceas y planas en su extremo. Cuando se inspecciona detenidamente una pápula, preferiblemente después de haberla humedecido con alcohol, se pueden visualizar unas pequeñas pápulas o líneas blancas entrecruzadas (estrías de Wickham). La presencia de estas últimas confirma el diagnóstico. Aunque es poco frecuente, las lesiones pueden adoptar una configuración en anillo (especialmente en el pene) o ser hipertróficas (especialmente las pretibiales), atróficas o vesiculosas. En las membranas mucosas, las lesiones son blanquecinas y tienen un aspecto reticulado que recuerda el tejido de encaje. Cuando existe una importante afectación de las mucosas pueden aparecer úlceras; esta situación se asocia a un mayor riesgo de carcinoma espinocelular.

Lesiones secundarias Se pueden observar excoriaciones y, en las extremidades, placas engrosadas, descamativas y liquenificadas. Los pacientes suelen frotarse las lesiones en lugar de rascárselas, porque el rascado es doloroso.

FIGURA 15-6. Liquen plano. (Cortesía de Johnson & Johnson.) Herramientas de imágenes

FIGURA 15-7. Liquen plano. Obsérvese la reacción de Koebner en la fotografía inferior. Herramientas de imágenes

FIGURA 15-8. Liquen plano en variaciones poco frecuentes. A) Reacción de Koebner en áreas de rascado en el brazo. B) Lesiones cicatriciales atróficas en las nalgas. C) Lesiones vesiculosas y ampollosas en el pene. D) Liquen plano en la planta del pie. E) Lesiones hipertróficas en la región tibial anterior de las piernas. F) Lesiones hipertróficas en la extremidad inferior en una mujer de raza negra. (Cortesía de Neutrogena Corp.) Herramientas de imágenes Distribución En general, las lesiones aparecen en las zonas de flexión de las muñecas y los tobillos, en el pene y en la mucosa bucal, pero pueden afectar a cualquier región del cuerpo e incluso ser generalizadas.

Curso clínico Los brotes son bastante súbitos y evolucionan de forma crónica con un curso medio de 9 meses de duración. En algunos casos persisten durante años. Con la excepción del prurito, no afectan a la salud en general. Las recurrencias son relativamente frecuentes. Etiología Se desconocen sus causas. Con frecuencia se asocia a desajustes nerviosos o emocionales. Puede indicar la existencia de un proceso autoinmune y en ocasiones se observa un patrón característico en la exploración mediante inmunofluorescencia directa. En algunos casos (posiblemente hasta en un 20%) están presentes los virus de la hepatitis B o C. Es más frecuente cuando se asocia al VIH. Síntomas subjetivos El prurito puede ser desde leve hasta intenso, aunque en general es intenso. Transmisibilidad El liquen plano no es contagioso. Relación con el entorno laboral Al igual que la psoriasis, pueden aparecer lesiones de liquen plano en arañazos o en lesiones cutáneas (fenómeno de Koebner). Datos de laboratorio El aspecto microscópico es característico. Diagnóstico diferencial >Sífilis secundaria: no existe prurito; las serologías son positivas (v. cap. 22 ). >Erupción medicamentosa: antecedentes de ingesta de quinacrina, arsénico u oro (v. cap. 9 ). >Psoriasis: cursa con lesiones más descamativas y blanquecinas en las rodillas y en los codos (v. cap. 14 ). >Pitiriasis rosada: aparición de una «placa heraldo», principalmente en el tronco (v. secciones previas de este capítulo). El liquen plano de las extremidades puede confundirse con lesiones de neurodermatitis (normalmente sólo una placa; prurito intenso; sin afectación de mucosas; v. cap. 11 ) o queloides (secundarias a lesiones y sin estrías de Wickham). TRATAMIENTO Ejemplo de caso clínico. Un paciente presenta una erupción papulosa generalizada y moderadamente pruriginosa. Primera visita 1. Se debe tranquilizar al paciente e informarle de que la erupción no es contagiosa, que no sufre una enfermedad de la sangre y que a pesar de su curso crónico no se trata de un trastorno grave. Se le debe informar de la necesidad de someterlo a un cribado de las hepatitis, ya que en un 20% de los casos está presente el virus de la hepatitis B o C. 2. Evítese abusar de los baños con jabón. 3. Crema con un corticosteroide de baja potencia. Uso: aplíquese localmente dos veces al día. 4. Antihistamínico de libre dispensación (p. ej., clorfeniramina, 4 mg). Uso: tómese un comprimido dos veces al día para el prurito. Comentario: se debe avisar al paciente de que puede sufrir somnolencia al principio del tratamiento. Visitas subsiguientes

1. Vendaje oclusivo con un corticosteroide. Es muy eficaz en los casos localizados. He podido observar que si se aplican vendajes oclusivos sólo en las lesiones de liquen plano de las extremidades, las del resto del cuerpo también mejoran. 2. Meprobamato, 400 mg. Uso: tómese un comprimido tres veces al día, o Clordiazepóxido, 5 mg. Uso: tómese un comprimido tres veces al día. 3. En algunos casos resistentes es importante descartar la presencia de infecciones odontógenas, amigdalares, en la vesícula biliar, en el sistema genitourinario, etc. 4. El tratamiento con corticosteroides por vía oral o en inyección es muy útil para aliviar temporalmente los casos agudos que cursan con prurito intenso o una erupción generalizada. 5. Corticosteroides intralesionales, especialmente en las variantes localizadas e hipertróficas de la enfermedad. 6. En ocasiones, aunque raramente sucede, la griseofulvina puede disminuir la gravedad de la enfermedad. 7. Cuando existe una hepatitis (especialmente si es por el virus de la hepatitis C), el tratamiento de ésta puede inducir una mejora del liquen plano. 8. El sulfato de hidroxicloroquina por vía oral a veces es útil. Se debe acudir al oftalmólogo cada 6 meses para que descarte la afectación tóxica de la retina. Volver al principio BIBLIOGRAFÍA Boyd AS, Neldner KH. Lichen planus. J Am Acad Dermatol 1991;25:593. Cribier B, Frances C, Chosidow O. Treatment of lichen planus. Arch Deramtol 1998,134:1521. Fox BJ, Odum RB. Papulosquamous diseases: A review. J Am Acad Dermatol 1985;12:597. Sunenshine PJ, Schwartz RA, Janniger CK. Tinea versicolor. Int J Dermatol 1998;37:648.

CAPÍTULO 16 Dermatosis granulomatosas JOHN C. HALL Si se estudian por separado, las enfermedades granulomatosas son poco frecuentes, pero en conjunto constituyen un grupo interesante, variado y ubicuo. Un granuloma es una respuesta inflamatoria crónica focal frente a una lesión tisular que se manifiesta histológicamente en forma de una acumulación y una proliferación de leucocitos, principalmente de tipo mononuclear y derivados (sistema mononuclear fagocítico). Los componentes inmunitarios de la inflamación granulomatosa se originan a partir de mecanismos de hipersensibilidad mediada por células, o retardada, que están controlados por linfocitos dependientes del timo (linfocitos T). Se han descrito cinco grupos de inflamaciones granulomatosas: > Grupo 1, o granulomas epitelioideos, que comprende la sarcoidosis, ciertas formas de tuberculosis, la lepra tuberculoide, la sífilis terciaria, los granulomas por circonio, los granulomas por berilio, los granulomas por mercurio y el liquen nitidus. > Grupo 2, o granulomas histiocíticos, en el que figuran la lepra lepromatosa, la histoplasmosis y la leishmaniosis. > Grupo 3, o granulomas por cuerpo extraño, entre ellos productos endógenos (p. ej., pelos, grasa, queratina), minerales (p. ej., tatuajes, silicio, talco), productos vegetales y animales (p. ej., cactos, suturas, aceites, partes de insectos) y agentes sintéticos (p. ej., pelos artificiales). > Grupo 4, o granulomas necrobióticos/en empalizada, como los del granuloma anular, la necrobiosis lipoidea, los nódulos reumatoideos, los nódulos de la fiebre reumática, la enfermedad por arañazo de gato y el linfogranuloma venéreo. > Grupo 5, o granulomas inflamatorios mixtos, que comprende numerosas infecciones fúngicas profundas (p. ej., blastomicosis y esporotricosis), infecciones por micobacterias, el granuloma inguinal y la enfermedad granulomatosa crónica. En el glosario se ofrecen descripciones y clasificaciones de muchas de estas enfermedades. Dos de ellas se describen en el presente capítulo: la sarcoidosis, que se encuentra en el grupo 1, o de los granulomas epitelioideos, y el granuloma anular, que pertenece al grupo 4, o de los granulomas necrobióticos/en empalizada. SARCOIDOSIS Es una enfermedad granulomatosa sistémica poco frecuente y de causa desconocida que afecta a la piel, los pulmones, los ganglios linfáticos, el hígado, el bazo, las glándulas parótidas y los ojos. Otros órganos cuya implicación es menos frecuente, pero determina una mayor gravedad del cuadro, son el sistema nervioso central, el corazón, los huesos y el tracto respiratorio superior. En cualquiera de estos órganos separados, o en todos ellos a la vez, pueden aparecer granulomas sarcoideos. Las linfadenopatías constituyen el signo más frecuente. Las personas de raza negra se ven afectadas con mayor frecuencia que las de raza blanca (14:1). En este capítulo sólo se describe la sintomatología cutánea de la sarcoidosis ( fig. 16-1 ; v. también fig. 33-16). PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS Lesiones primarias La sarcoidosis cutánea es una gran emuladora de otras enfermedades de la piel. Sus lesiones superficiales comprenden pápulas, nódulos y placas de color rojizo, que pueden ser únicas o múltiples y de tamaño y configuración variables. Son frecuentes las formas anulares de sarcoidosis cutánea. Estas lesiones superficiales normalmente afectan a la cara, los hombros y los brazos. En los sitios donde existen cicatrices aparece con frecuencia infiltración de las lesiones sarcoideas. Las formas telangiectásicas y nodulares subcutáneas, ulceradas, eritrodérmicas e ictiosiformes son poco comunes. La sarcoidosis con frecuencia se asocia a enfermedades sistémicas crónicas. Lesiones secundarias La remisión central puede provocar atrofia y formación de cicatrices.

FIGURA 16-1.A) Sarcoidosis en la frente. B) Sarcoidosis en el antebrazo. (Cortesía de Hoechst-Roussel Pharmaceuticals Inc.) Herramientas de imágenes Curso clínico En muchos casos, la sarcoidosis sigue un curso crónico pero benigno, con remisiones y exacerbaciones. No son raras las «curaciones» espontáneas. El eritema nudoso es característico de la sarcoidosis benigna aguda (v. cap. 12 ). El lupus pernio (lesiones violáceas induradas en las orejas, la nariz, los labios, las mejillas y la frente) y las placas son características de las formas crónicas, graves y sistémicas de la enfermedad. Se observa sobre todo en mujeres afroamericanas. Etiología Se desconoce la causa de la sarcoidosis. Datos de laboratorio La sarcoidosis cursa con una imagen histopatológica muy característica en la que se observan células epitelioideas rodeadas por células gigantes de Langerhans, linfocitos CD4, algunos linfocitos CD8 y macrófagos maduros. No se encuentran bacilos ácido-alcohol resistentes ni aparece necrosis caseificante. La prueba de Kveim, en la que se utiliza tejido de los ganglios linfáticos sarcoideos, se vuelve positiva al cabo de varias semanas; no obstante, raramente se utiliza esta determinación. Las pruebas de intradermorreacción (tuberculina, cándida y otras) son negativas (anergia). Las proteínas séricas totales están elevadas (entre 7,5 y 10,0 g/dl), principalmente a expensas de la fracción globulínica. Puede detectarse una deficiencia de la enzima conversora de la angiotensina. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL >Otras enfermedades granulomatosas: se pueden descartar mediante la práctica de biopsias y de otros estudios adecuados. >Granulomas silíceos: histológicamente similares; normalmente se registran antecedentes de inoculación traumática de esta sustancia. TRATAMIENTO Con el tiempo remiten o se curan la mayoría de los casos de sarcoidosis, pero puede estar indicada la administración de corticosteroides y de inmunosupresores cuando existe una afectación extensa. Pueden ser útiles los tratamientos con hidroxicloroquina y con metotrexato. Se ha descrito el uso anecdótico de alopurinol. La doxiciclina (100 mg dos veces al día) y la minociclina (100 mg dos veces al día) se han mostrado eficaces en algunos estudios. Volver al principio GRANULOMA ANULAR

Es una afectación cutánea moderadamente frecuente. Los facultativos inexpertos confunden con frecuencia sus lesiones anulares y de bordes rojos con las de la tiña ( fig. 16-2 ; v. también fig. 24-10), pero se diferencian de esta última en que no presentan descamación. De sus diversas variaciones clínicas, las dos más frecuentes son la forma localizada y la forma generalizada. También existe una forma anular que normalmente se observa en el glande y en la lengua, una lineal rara, una subcutánea profunda, una papulosa y una perforante que recuerda a las foliculitis perforantes. Algunos autores han descrito una rara forma parcheada. El granuloma anular es más frecuente en mujeres que en hombres, con una proporción de 2,5:1. Ninguna edad está exenta, pero la forma localizada normalmente se observa en las tres primeras décadas de la vida, y la generalizada en las cuatro décadas siguientes. Se ha descrito una erupción similar a la del granuloma anular en pacientes seropositivos para VIH o con afectación crónica por el virus de Epstein-Barr.

FIGURA 16-2.A)Granuloma anular en el área del tobillo. B) Granuloma anular en el dorso de la mano. (Cortesía de Hoechst-Roussel Pharmaceuticals Inc.) Herramientas de imágenes PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS Lesiones primarias Tanto en la forma localizada como en la generalizada, la lesión característica es una pápula asintomática y de color rojo que no presenta descamación. Esta pápula puede ser solitaria. Lo más frecuente es que las pápulas adopten una configuración anular o arqueada y tiendan a expandirse centrífugamente. Raramente se observan anillos de más de 5 cm de diámetro. En la forma localizada del granuloma anular las lesiones aparecen principalmente por encima de las articulaciones de las manos, los brazos, los pies y en las piernas. En la forma generalizada pueden observarse centenares de lesiones circinadas papulares rojas o marrones en las extremidades y en el tronco. Esta última es la forma más frecuente en los pacientes seropositivos para VIH, y en ella es más frecuente la afectación por diabetes. Lesiones secundarias En el proceso de curación, el color de las lesiones pasa de rojo a marrón antes de que éstas desaparezcan. Curso clínico Ambas formas de granuloma anular pueden remitir espontáneamente al cabo de uno o varios años, aunque la generalizada persiste durante más tiempo. No cursa con formación de cicatrices. Etiología Se desconocen sus causas. Se ha sugerido que podrían estar implicados procesos de vasculitis por inmunocomplejos, reacciones de inmunidad celular o mecanismos traumáticos. Datos de laboratorio La imagen histopatológica del granuloma anular es muy característica. En la dermis media y superior se observan áreas focales de tejido conectivo colágeno alterado rodeadas por un infiltrado de células histiocíticas y linfocitos. En algunos casos, estas células infiltrantes se

encuentran entre los haces de colágeno, lo cual da una imagen en empalizada. Se ha utilizado el término «necrobiosis» para describir estos cambios. Algunos autores creen que la forma generalizada del granuloma anular se asocia a una mayor incidencia de diabetes mellitus. Diagnóstico diferencial >Tinea corporis: normalmente cursa con prurito y las lesiones presentan un borde eritematoso y descamativo; la adición de hidróxido de potasio a una muestra de raspado o el cultivo en medio de Sabouraud permiten poner de manifiesto la presencia de hongos (v. cap. 19 ). >Liquen plano, forma anular: se caracteriza por la presencia de pápulas violáceas y planas en su extremo y de estrías de Wickham; con frecuencia se observan lesiones en las membranas mucosas (v. cap. 15 ). >Sífilis secundaria: puede ser clínicamente similar, pero las serologías luéticas son positivas (v. cap. 22 ). >Otras enfermedades granulomatosas: normalmente se pueden distinguir mediante la práctica de una biopsia. Existe una forma subcutánea de granuloma anular que es difícil de distinguir histológicamente de los nódulos reumatoideos y de los tumores de tejidos blandos. TRATAMIENTO Forma localizada Algunos casos responden a la aplicación de un corticosteroide en crema y al recubrimiento de ésta durante 8 h al día mediante un vendaje oclusivo con, por ejemplo, cinta de sarán. Los corticosteroides intralesionales sólo son eficaces en pacientes que presentan pocas lesiones. En ocasiones es útil una ligera aplicación de nitrógeno líquido. Forma generalizada Se han probado numerosos remedios con resultados anecdóticos. Se han administrado pautas de dapsona y de hidroxicloroquina. Volver al principio BIBLIOGRAFÍA English JC, Patel PJ, Greer KE. Sarcoidosis. J Am Acad Dermatol 2001;44:725-743. Hirsh BC, Johnson WC. Concepts of granulomatous inflammation. Int J Dermatol 1984;23:90. Newman LS, Rose CS, Maier LA. Sarcoidosis. N Engl J Med 1997;336:17. Smith MD, Downie JB, DiCostanzo D. Granuloma annulare. Int J Dermatol 1997;36:326. Young RJ, Gilson RT, et al. Cutaneous sarcoidosis. Int J Dermatol 2001;40:249-253.

CAPÍTULO 17 Parasitología dermatológica JOHN C. HALL La parasitología dermatológica es una amplia disciplina que abarca las dermatosis causadas por organismos pertenecientes a tres grandes categorías: protozoos, helmintos y artrópodos. > Las dermatosis protozoarias se pueden ejemplificar por las diversas formas de tripanosomiasis y de leishmaniosis (v. cap. 37 ). >Las dermatosis helmínticas comprenden las causadas por nemátodos (anquilostomosis, infestación por larva migratoria, filariosis y otras enfermedades tropicales poco frecuentes) y las causadas por platelmintos (esquistosomiasis, cercariosis y otras) (v. cap. 37 ). >Las dermatosis por artrópodos se subdividen según los dos grandes tipos de agentes causales: arácnidos (arañas, escorpiones, garrapatas y ácaros) e insectos (piojos, chinches, moscas, polillas, cucarachas, abejas y pulgas). Aunque la transmite una garrapata, la enfermedad de Lyme está causada por una espiroqueta (v. cap. 22 ). En este capítulo se ofrecen descripciones de la sarna (provocada por un ácaro) y las pediculosis (infestaciones por piojos). Las picaduras de pulgas y de garrapatas, la infestación por larva migratoria, la cercariosis y las dermatosis tropicales se explican en el capítulo 35. SARNA En general, la sarna ( figs. 17-1 y 17-2 ; v. también fig. 37-9) es más prevalente en poblaciones asoladas por situaciones de guerra, hambre o enfermedades, en las que la higiene personal pasa a un plano secundario. No obstante, se han registrado epidemias cíclicas de esta infestación parasitaria que no tienen explicación. En las décadas de 1970 y 1980 un ciclo de este tipo afectó a los estadounidenses. En épocas de normalidad, la sarna se observa en niños de edad escolar, en ancianos internados en residencias, en poblaciones necesitadas que se encuentran en condiciones de hacinamiento y en personas sexualmente activas que tienen relaciones con múltiples parejas. ANOTACIONES DE SAUER 1. En toda erupción excoriada generalizada se debe descartar la sarna. 2. Siempre se debe preguntar al paciente si las otras personas que conviven con él presentan prurito. PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS Lesiones primarias Las galerías que excava la hembra del ácaro Sarcoptes scabiei ( fig. 17-2 ) miden aproximadamente 2 mm de longitud y pueden quedar ocultas por la erupción secundaria. Por encima de las galerías pueden aparecer pequeñas vesículas. La sarna incógnita es una forma de la enfermedad en la que las galerías son difíciles de identificar. La forma noruega o queratósica afecta a pacientes inmunodeprimidos. La presencia de centenares de organismos genera una dermatitis psoriasiforme. Lesiones secundarias Las excoriaciones de las galerías pueden ser el único signo patológico visible. En los casos graves y crónicos pueden aparecer extensas infecciones bacterianas en forma de impétigo, celulitis o forunculosis. Pueden observarse lesiones nodulares residuales de tipo alérgico que persistan durante semanas o meses después de la eliminación del agente causal. Normalmente son resistentes al tratamiento y hacen necesaria la administración de corticosteroides por vía tópica, intralesional e incluso sistémica. La sarna nodular no es contagiosa. Distribución En general, las excoriaciones aparecen en la parte inferior del abdomen y en la espalda, y se extienden por las áreas púbica, genital y axilar, las piernas (especialmente los tobillos), los brazos (en particular las superficies de flexión de las muñecas) y los espacios interdigitales.

FIGURA 17-1.A) Sarna en la mano. B) Sarna en el pene. (Cortesía de Hoechst-Roussel Pharmaceuticals.) Herramientas de imágenes Síntomas subjetivos Cursa con prurito intenso, en particular por la noche, cuando el paciente está acostado y por tanto caliente, el ácaro es más activo. No obstante, el picor es peor por la noche en numerosas enfermedades cutáneas, presumiblemente porque el umbral de este síntoma disminuye cuando el paciente está relajado.

FIGURA 17-2. Ácaro hembra de la especie Sarcoptes scabiei. La estructura pequeña, ovalada y de color negro que se encuentra cerca de la abertura anal es un gránulo fecal. Próximo a éste se puede observar una masa vaga, mucho mayor, ovalada y de bordes pálidos: un huevo. (Cortesía del Dr. H. Parlette.)

Herramientas de imágenes Curso clínico El ácaro puede persistir durante meses e incluso años («picor de los 7 años») en personas no tratadas. Transmisibilidad Las personas que conviven con el paciente o que mantienen un contacto íntimo con él pueden contraer la enfermedad o no, según la exposición y la gravedad de la infestación. Datos de laboratorio Al examinar microscópicamente a bajos aumentos muestras de galerías obtenidas por legrado se observan hembras de ácaros, huevos y gránulos fecales ( fig. 17-2 ). Al igual que en las muestras fúngicas, se puede utilizar solución de hidróxido de potasio al 20% para aclarar el tejido. Otro método de recogida de muestras consiste en raspar la galería a través de aceite de inmersión y luego transferir las raspaduras a un portaobjetos. Se necesita práctica para descubrir los ácaros mediante técnicas de legrado o de raspado. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL >Piodermitis: se deben descartar las infestaciones parasitarias concurrentes; existen antecedentes de diabetes mellitus; el prurito no es tan intenso (v. cap. 21 ). >Pediculosis del pubis: se observan ladillas y liendres por encima y alrededor de los pelos; la distribución es diferente (v. sección siguiente). >Prurito invernal: no existen galerías; tiene una incidencia estacional; afecta normalmente a pacientes ancianos; es más intenso en las piernas y en la espalda (v. cap. 11 ). >Dermatitis herpetiforme: presencia de vesículas y urticaria; pápulas con excoriaciones; eosinofilia; ausencia de galerías; aspecto histopatológico característico (v. cap. 18 ). >Excoriaciones neuróticas: aparecen en personas nerviosas; el paciente admite que ha estado buscando las lesiones; se encuentran presentes en áreas fácilmente accesibles; no existen galerías; la presencia de unas características cicatrices hipopigmentadas estrelladas indica que se trata de una enfermedad de curso prolongado. >Parasitofobia (v. cap. 20 ): normalmente, el paciente trae al consultorio trozos de piel y residuos; la observación microscópica de dichos residuos por parte del propio paciente ayuda a convencerlo de la ausencia de parásitos. Es un problema difícil de tratar. Se puede administrar pimozida si se tiene experiencia de uso con este fármaco. TRATAMIENTO Adultos y niños de mayor edad 1. Se debe inspeccionar o interrogar sobre la presencia de picor a otros miembros de la familia o a personas con las que el paciente haya mantenido contacto íntimo para descartar la infestación de éstos. Todas las personas que convivan o hayan mantenido contacto íntimo con el paciente deberán recibir tratamiento a la vez que él para evitar las infestaciones en «pingpong». Es necesario adoptar esta estrategia aunque el picor esté ausente. 2. Se debe decir al paciente que se bañe concienzudamente y luego se aplique un escabicida. 3. Crema con permetrina al 5%, o hexaclorocicloexano (lindano). Uso: aplíquese en todas las zonas del cuerpo situadas por debajo del cuello. Repítase el tratamiento al cabo de 1 semana. ANOTACIONES DE SAUER SARNA 1. Yo hago que el paciente se vuelva a aplicar la medicación al cabo de entre 1 y 7 días, dejándola actuar de nuevo durante 24 h.

2. Se debe decir al paciente que el picor puede persistir durante semanas. 3. Es necesario que se trate a todas las personas que convivan con el paciente o que hayan mantenido relaciones sexuales con éste (tanto si presentan prurito como si no). 4. Después de 24 h, el paciente debe bañarse cuidadosamente, ponerse ropa limpia y cambiar la ropa de la cama. 5. El lavado, tanto con agua y jabón como en seco, y el planchado de las prendas de vestir y de la ropa de cama son suficientes para destruir el ácaro. No es necesaria su esterilización. 6. El prurito puede persistir durante algunos días, o incluso tras 2 ó 3 semanas o más, a pesar de la destrucción de los ácaros. Este síntoma puede empeorar en los primeros días posteriores al tratamiento. Para aliviarlo aplíquese dos veces al día: a. Crema con crotamitón. Comentario: esta crema tiene efectos escabicidas y antipruriginosos a la vez. b. Se puede utilizar una crema con un corticosteroide tópico o, si el prurito persiste, tomar corticosteroides sistémicos durante 10-14 días. 7. Si el prurito persiste al cabo de 4 semanas, se debe reexaminar al paciente cuidadosamente y repetir el estudio con KOH para asegurarse de que no ha tenido lugar una reinfestación o de que el tratamiento ha sido eficaz. Se debe preguntar si todas las personas que han estado en contacto con el paciente han recibido tratamiento. Estos pacientes que aún presentan prurito se tranquilizan mucho cuando se los convence de que ya no están infestados por el arador de la sarna. La aplicación repetida del tratamiento tópico cuando éste no es necesario lo único que puede hacer con el prurito es empeorarlo, ya que estos agentes pueden actuar como irritantes. El uso excesivo de hexaclorocicloexano puede provocar convulsiones. 8. Algunos autores son partidarios del tratamiento con ivermectina por vía oral. Es útil en los casos de sarna costrosa; en estas situaciones es posible que también se necesite aplicar agentes queratolíticos para eliminar las costras antes de utilizar los tratamientos tópicos. Lactantes y niños de corta edad 1. Las instrucciones generales son las mismas que las descritas para los pacientes mayores. 2. El uso de lociones con lindano en lactantes y niños de corta edad se ha asociado a la aparición de convulsiones. 3. Crema con permetrina o crotamitón. Uso: aplíquese dos veces al día localmente sólo en las zonas afectadas, o 4. Azufre precipitado al 5%. Crema base hidrosoluble o Aquaphor c.s.p. 60 g. Uso: aplíquese dos veces al día en las áreas afectadas. Es una buena opción terapéutica durante el embarazo o la lactancia debido a su extremada seguridad. En contrapartida, huele mal y mancha la ropa. 5. En pacientes de menos de 1 año de edad puede existir afectación por sarna por encima del cuello. Se han descrito casos aislados de afectación por encima del cuello en adultos. Los pacientes inmunodeprimidos son candidatos a presentar esta forma. PEDICULOSIS Las infestaciones por piojos afectan a personas de todas las edades, pero son más frecuentes en los estratos sociales con menores recursos económicos y en soldados durante las operaciones militares, principalmente por la falta de higiene y la baja frecuencia de cambios de ropa. También pueden adoptar la forma de una enfermedad de transmisión sexual. Existen tres entidades clínicas: > Infestación del cuero cabelludo por el piojo de la cabeza, Pediculus humanus capitis. > Infestación del cuerpo por Pediculus humanus corporis. > Infestación del área púbica por ladillas, Pthirus pubis ( fig. 17-3 ). Pthirus pubis también puede infestar las áreas pilosas del abdomen y del pecho y los párpados. Los piojos pican la piel y viven de la

sangre, por lo que les es imposible sobrevivir si no están en contacto con seres humanos. El piojo hembra une a los pelos o a las fibras de la ropa sus huevos (liendres), que tienen forma elíptica y son fáciles de distinguir. Una vez que los huevos han eclosionado, los piojos recién nacidos alcanzan la madurez en 30 días. El piojo hembra puede vivir otros 30 días y depositar unos cuantos huevos cada día. PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS Lesiones primarias La picadura raramente se ve debido a los cambios secundarios aparecidos como consecuencia del intenso prurito resultante. En las formas que afectan al cuero cabelludo y al pubis se observan liendres en los pelos, pero los piojos sólo se visualizan ocasionalmente. En la forma que afecta al cuerpo, se pueden encontrar liendres y piojos si se revisan cuidadosamente las costuras de la ropa. Lesiones secundarias En la forma que afecta al cuero cabelludo, la piel está eritematosa y excoriada y en algunas ocasiones la infección bacteriana secundaria es tan importante que los pelos están apelmazados en una «gorra» costrosa y maloliente. Con frecuencia aparecen linfadenopatías regionales. En los casos de larga evolución, puede observarse una erupción morbiliforme en todo el cuerpo o una reacción exantemática alérgica papulosa generalizada. En la forma que afecta al cuerpo, las excoriaciones lineales e infecciones secundarias, que aparecen principalmente en los hombros, la línea del cinturón y las nalgas, ocultan las picaduras primarias.

FIGURA 17-3. Pediculosis. A) Liendres en el cuero cabelludo por detrás de la oreja. (Cortesía del Dr. L. Hyde.)B) Ladillas, o Pthirus pubis, tal y como se observan bajo el microscopio a 7,5 aumentos. (Cortesía del Dr. J. Boley.) Herramientas de imágenes ANOTACIONES DE SAUER En todos los casos de piodermitis del cuero cabelludo se debe llevar a cabo una inspección cuidadosa para descartar una infestación primaria por piojos. En la forma púbica, las excoriaciones secundarias son también predominantes y hacen que los pelos se enreden. Las ladillas también pueden infestar los pelos del cuerpo, las axilas y las pestañas. En los casos crónicos de pediculosis púbica puede aparecer una rara erupción en el abdomen, los muslos y los brazos, denominada «mácula cerúlea» por las máculas de color gris azulado y del tamaño de un guisante con que cursa.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Pediculosis del cuero cabelludo >Infección bacteriana del cuero cabelludo: responde rápidamente al tratamiento antibacteriano correcto (v. cap. 21 ). >Dermatitis seborreica o caspa: las escamas de la caspa son fáciles de separar del cabello, mientras que las liendres no son tan fáciles de eliminar (v. cap. 13 ). Las liendres son fáciles de visualizar cuando se observan pelos afectados con el microscopio a bajos aumentos. >Concreciones del pelo (seudoliendres): se parecen a las liendres, pero normalmente se pueden eliminar con mayor facilidad; no se visualizan huevos en la observación microscópica. Pediculosis del cuerpo >Sarna: pueden existir pequeñas galerías; la distribución de las lesiones es diferente; no se observan piojos en la ropa ni liendres en los pelos (v. principio de este capítulo). >Prurito senil o invernal: la anamnesis ayuda; cursa con sequedad cutánea, que se agrava con el baño; no se observan piojos en la ropa ni liendres en los pelos (v. cap. 11 ). Pediculosis del pubis >Sarna: ausencia de liendres; se observan galerías en el área púbica y en otros lugares (v. principio de este capítulo). >Piodermitis: secundaria a una dermatitis por contacto con preservativos, geles anticonceptivos, ropa interior nueva, o productos para el lavado vaginal. La anamnesis es importante; es de inicio agudo y no se observan liendres (v. cap. 21 ). >Dermatitis seborreica: cuando afecta a las cejas y a las pestañas. No se observan liendres; la descamación del pelo se adhiere menos que las liendres (v. cap. 13 ). TRATAMIENTO Pediculosis del cuero cabelludo 1. Champús o productos de aclarado posterior. a. Crema con permetrina. Uso: úsese como acondicionador 10 min después del lavado del cuero cabelludo. Sólo es necesaria una aplicación. b. Champú con lindano. Uso: enjabónese el cabello y péinese concienzudamente. Déjese actuar en el cabello durante 4 min. Repítase la aplicación a los 3 días. Se pueden volver a utilizar champús normales (sin medicación) al cabo de 24 h. c. Piretrinas. Uso: aplíquense en el cuero cabelludo, déjense actuar durante 10 min y aclárense. Repítase la aplicación al cabo de 7 días (no se necesita receta médica). d. Solución con ácido fórmico (se puede obtener sin receta médica): ayuda a eliminar las liendres de los pelos. e. Crema con permetrina al 5%. Aplíquese, cúbrase con un gorro de ducha y déjese actuar durante toda una noche. Es quizá el tratamiento tópico más eficaz para todos los casos recalcitrantes. f. La ivermectina, que se toma en una dosis única de 200 µg/kg por vía oral y se repite a los 10 días, es quizá el agente oral más eficaz en los casos persistentes. Algunos autores tienen sus dudas acerca de la seguridad de este tratamiento. g. Malatión tópico: existe una preparación para el cuero cabelludo. Es bastante seguro.

2. Para las infecciones secundarias del cuero cabelludo: a. Se debe dejar el cabello tan corto como sea posible y como lo permita el paciente. b. Enjabónese el cabello a diario con un champú que contenga ácido salicílico. c. Pomada con mupirocina o con bacitracina y polimixina. Uso: aplíquese en el cuero cabelludo dos veces al día. 3. Cámbiense y lávense las ropas de cama y los artículos para la cabeza (sombreros, gorros, etc.) a las 24 h del tratamiento. Si se guardan los artículos para la cabeza durante 30 días, las liendres y los piojos quedan destruidos. 4. La aplicación de mayonesa (que no sea baja en grasas) dejándola actuar toda la noche durante 3 noches es eficaz y muy segura. Pediculosis del cuerpo 1. Loción de calamina. Uso: aplíquese localmente dos veces al día para el picor (los piojos y las liendres se encuentran en la ropa). 2. Crema con permetrina al 5%: se deja actuar toda una noche. 3. Lávese la ropa, ya sea con agua y jabón o en seco. Si ello no es posible, la aplicación de polvo con lindano al 10% mata a los parásitos. Se debe ir con cuidado para prevenir las reinfestaciones. Si se guarda la ropa en una bolsa de plástico durante 30 días, las liendres y los piojos mueren. La aplicación de azufre al 5-10% en vaselina dejándolo actuar toda la noche durante 3 noches es eficaz y muy segura. En contrapartida, huele mal y mancha la ropa de la cama. Pediculosis del pubis El tratamiento es el mismo que en el caso de la forma que afecta al cuero cabelludo. Cuando afecta a los párpados, la aplicación de pomada oftálmica con sulfacetamida dos veces al día durante 5 días es muy segura y eficaz. Volver al principio BIBLIOGRAFÍA Buntin DM, Rosen T, Lesher JL, et al. Sexually transmitted diseases: viruses and ectoparasites. J Am Acad Dermatol 1991;25:527. Centers for Disease Control and Prevention. Scabies in health-care facilities: Iowa. Arch Dermatol 1988; 124:837. Ko CJ, Elston DM. Pediculosis. J Am Acad Dermatol 2004; 50:1-12. Zhu YI, Stiller MJ. Arthropods and skin diseases. Int J Dermatol 2002;41:533-549.

CAPÍTULO 18 Dermatosis ampollosas JOHN C. HALL Tanto para los estudiantes de medicina como para los médicos ya en ejercicio, las enfermedades cutáneas ampollosas son de lo más impresionante. Uno de estos cuadros, el pénfigo, ha influido sin duda en gran manera en el aura que rodea a la presentación y los comentarios acerca de un desgraciado paciente que presente una enfermedad ampollosa. Feliz aquel profesor que consiguiera un interés similar por parte de los estudiantes al presentar un caso de acné o de dermatitis de las manos. En prácticamente todos los casos de una enfermedad ampollosa es necesario examinar una muestra de biopsia de tejido en fresco para detectar la presencia de depósitos de reactantes inmunitarios, inmunoglobulinas y componentes del complemento, tanto en la zona de la membrana basal como cerca de ella. Por supuesto, también está indicado el examen histológico ordinario de una muestra de biopsia fijada en formol (v. cap. 10 ). En el presente capítulo se describen tres enfermedades ampollosas: el pénfigo vulgar, la dermatitis herpetiforme y el eritema multiforme ampolloso. No obstante, existen otras enfermedades cutáneas ampollosas, y en esta introducción se resumen sus características para distinguirlas de las tres citadas: >Impétigo ampolloso: se diferencia de las otras enfermedades ampollosas porque afecta a niños, las vesículas individuales se forman rápidamente, aparecen lesiones impetiginosas en los hermanos, los cultivos bacterianos son positivos a Staphylococcus aureus, y responde enseguida al tratamiento con antibióticos (v. caps. 15 y 33 ). Su aparición en el área inguinal puede ser un problema recurrente en pacientes seropositivos para VIH. >Dermatitis por contacto con hiedra venenosa o plantas similares: se observan ampollas y vesículas que adoptan una configuración lineal. Con frecuencia existen antecedentes de haber estado eliminando malas hierbas, limpiando cercas o quemando rastrojos y de haber sufrido dermatitis por hiedra venenosa o similares. Es importante recordar que se trata de una forma de hipersensibilidad retardada, por lo que entre la exposición responsable de la erupción y el inicio de los síntomas pueden transcurrir desde 1 ó 2 días hasta 1 ó 2 semanas. Esta naturaleza tardía del cuadro suele inducir a errores diagnósticos o a situaciones en las que se establece correctamente el diagnóstico pero no se es capaz de determinar el momento de la exposición y, por consiguiente, de eliminar todos los restos de aceite de la planta de los objetos que pudieran ser fuente de nuevos brotes de la enfermedad si el paciente volviese a contactar con ellos. La duración del cuadro es de entre 10 y 21 días si no se trata y su sintomatología es muy molesta (v. cap. 9 ). >Erupción por fármacos: se debe preguntar por los fármacos ingeridos por el paciente (en particular sulfonamidas, antiinflamatorios no esteroideos [AINE] y medicaciones anticomiciales). No es raro que en las erupciones fijas por fármacos se observen ampollas. Las erupciones fijas pigmentarias por fármacos son localizadas, muy inflamatorias, pueden cursar con formación de vesículas, dejan una notable hiperpigmentación y aparecen en el mismo sitio cuando tiene lugar una reexposición al fármaco. Normalmente remite al interrumpir la medicación, pero puede tardar 2 o más semanas más en hacerlo. Que el paciente no se encuentre mejor al cabo de unos días de haber interrumpido el fármaco no necesariamente indica que éste no haya sido el causante. Las ampollas aparecen rápidamente (v. cap. 9 ). >Epidermólisis ampollosa (fig. 31-3): esta poco habitual enfermedad hereditaria crónica de la piel cursa con formación de ampollas, normalmente en las manos y en los pies, en áreas sometidas a traumatismos. El cuadro clínico completo y el espectro inmunológico de estas enfermedades adoptan formas distintas según el tipo de herencia, la gravedad de la afectación y la tendencia a mejorar con la edad. La forma simple (epidermólisis ampollosa simple), que se hereda según un patrón dominante, puede iniciarse en la infancia o en la adolescencia, y cursa con formación de ampollas tensas y discretamente pruriginosas en los sitios de presión, que se curan rápidamente y sin formación de cicatrices. Las marchas forzadas o las carreras a pie pueden iniciar esta enfermedad en los pacientes que presentan el factor hereditario. Con frecuencia, en estos casos se administra tratamiento erróneamente para un supuesto cuadro de pie de atleta. Esta enfermedad empeora en verano o cuando el ambiente es muy húmedo; es posible incluso que sólo esté presente en estas circunstancias. En general mejora con la edad. La forma distrófica, de herencia recesiva, se inicia en la infancia, y con el curso del tiempo las ampollas se vuelven hemorrágicas, se curan lentamente y dejan cicatrices que en ocasiones llegan a amputar dedos. Puede ser causa de muerte por la aparición de infecciones secundarias o de carcinomas espinocelulares metastásicos. La presencia de lesiones en las membranas mucosas es más frecuente en la forma distrófica que en la simple. El tratamiento es de apoyo. En el futuro es posible que la terapia génica sea una opción, pero hasta el momento los resultados obtenidos con ella han sido desalentadores. La aplicación de apósitos quirúrgicos y de sustitutos de la piel constituye una parte importante del tratamiento. Se dispone de diversos apósitos quirúrgicos que pueden ser útiles. Mepotil es un apósito que yo encuentro

especialmente eficaz. Se deben vaciar inmediatamente las ampollas para aliviar el dolor y evitar que aumenten más de tamaño. Se debe prestar atención a las posibles infecciones secundarias para administrar tratamiento inmediatamente en caso de que aparezcan. Existe una forma mortal en la que no se forman cicatrices y que también se hereda según un patrón recesivo. Normalmente conlleva la muerte del paciente en pocos meses (v. cap. 35 ). >Epidermólisis ampollosa adquirida: se trata de una respuesta autoinmune frente al colágeno en la que las lesiones cutáneas pueden ser similares a las del penfigoide ampolloso, el penfigoide cicatricial y la epidermólisis ampollosa recesiva. Esta enfermedad adquirida puede cursar con formación de ampollas y cicatrices y con afectación esofágica. Mediante inmunofluorescencia directa (IFD) se observa un patrón lineal en la membrana basal de la epidermis. La dapsona y los corticosteroides sistémicos pueden ser útiles. Los traumatismos pueden inducir la formación de ampollas que dejen cicatrices. >Pénfigo crónico benigno familiar (enfermedad de Hailey-Hailey): es una erupción ampollosa hereditaria poco común que afecta sobre todo al cuello, las ingles y las axilas. Se distingue del pénfigo por su naturaleza crónica y benigna y por su imagen histológica (v. cap. 35 ). Algunos autores consideran que se trata de una variedad ampollosa de la queratosis folicular (enfermedad de Darier). Es muy dolorosa y puede debilitar al paciente. Se debe a la presencia de una mutación en el gen ATP2C1. >Porfiria: las variantes eritropoyética congénita y hepática crónica (porfiria cutánea tarda) suelen cursar con formación de ampollas en las áreas expuestas al sol (v. la entrada Porfiria del glosario y el cap. 34 ). >Penfigoide ampolloso: esta erupción ampollosa crónica afecta con mayor frecuencia a pacientes ancianos y no suele ser mortal. Se diferencia del pénfigo vulgar por la presencia histológica de ampollas sin acantólisis en la subepidermis, y de autoanticuerpos inmunofluorescentes muy específicos en la membrana basal; del eritema multiforme por su cronicidad, la ausencia de lesiones en forma de iris y su aspecto histológico; y de la dermatitis herpetiforme por la ausencia de respuesta al tratamiento con sulfapiridina o con dapsona (algunos casos de penfigoide ampolloso responden a estos tratamientos), el aspecto histológico, los anticuerpos inmunofluorescentes y porque no cursa con celiaquía. >Penfigoide cicatricial: esta incapacitante pero no mortal erupción ampollosa de las membranas mucosas afecta sobre todo a los ojos. La piel y las membranas mucosas normalmente se afectan según un patrón localizado. Como resultado de la formación de cicatrices, que es característica de esta enfermedad y la distingue del pénfigo auténtico, se puede acabar perdiendo la visión. Más del 50% de los casos cursan con lesiones cutáneas. Histológicamente, las ampollas son subepidérmicas y no muestran acantólisis. Existen algunas semejanzas histológicas entre esta enfermedad y el penfigoide ampolloso. >Enfermedad ampollosa lineal por IgA: en la mayoría de los niños y adultos afectados, esta enfermedad difiere de la dermatitis herpetiforme clásica por su morfología y la distribución de sus lesiones, por la escasa respuesta a la dapsona y porque cursa con depósitos lineales de IgA dirigidos contra la zona de la membrana basal. La celiaquía no es una variante de esta enfermedad. >Incontinencia pigmentaria: la primera fase de esta poco común enfermedad infantil cursa con formación de lesiones ampollosas, principalmente en las manos y en los pies (v. cap. 36 ). Es posible que esta etapa tenga lugar durante la vida intrauterina y no se observe clínicamente. >Necrólisis epidérmica tóxica (NET): esta poco común enfermedad se caracteriza por la aparición de grandes ampollas y porque el signo de Nikolsky (grandes láminas epidérmicas se desprenden de las capas subyacentes al aplicarse una suave presión con el dedo) se observa de forma casi generalizada. Con frecuencia afecta a las membranas mucosas. El paciente se encuentra en estado tóxico. Afecta sobre todo a personas adultas. En numerosas ocasiones cuesta distinguirla de cuadros similares a un eritema multiforme grave (síndrome de Stevens-Johnson), y por ello hoy en día la mayoría de los dermatólogos consideran que el síndrome de Stevens-Johnson es una variante de la NET con mayor afectación de las mucosas. Los fármacos suelen ser el factor causal, especialmente en adultos. Con frecuencia se debe a la ingesta de sulfonamidas, antiepilépticos o AINE. Es posible que exista una predisposición genética a sufrir esta reacción medicamentosa de tipo ampolloso. El tratamiento consiste en aplicar medidas de mantenimiento. Un número apreciable de casos son mortales. El tratamiento con inmunoglobulinas por vía intravenosa (IGIV) puede salvar la vida del paciente. Según algunos autores, la ciclosporina es el mejor tratamiento. Los corticosteroides por vía sistémica son fuente de controversias, ya que según algunos están contraindicados y según otros pueden salvar la vida del paciente si se administran a dosis muy elevadas en fases muy precoces del curso de la enfermedad. Las curas de las heridas son esenciales. Se deben evitar los desbridamientos. Las curas de las heridas se llevan a cabo con irrigaciones de nitrato de plata y vendas suaves (de tipo Sof Sorb, que se pueden poner como si fueran una prenda de ropa). En general se ingresa al paciente en la unidad de cuidados intensivos, ya que el mantenimiento del equilibrio hidroelectrolítico es fundamental. Es muy útil la colocación de una vía venosa central. El factor más importante con vistas a la supervivencia es la interrupción de todo fármaco potencialmente

causal tan pronto como sea posible. La enfermedad aguda de injerto contra huésped puede cursar con una clínica idéntica y se debe tratar de un modo similar. >Síndrome estafilocócico de la piel escaldada: clínicamente, este trastorno es similar a la NET, pero se debe distinguir de esta última porque normalmente su agente causal es el fagotipo del grupo 2 de S. aureus. En lactantes, este síndrome se había conocido inicialmente con el nombre de enfermedad de Ritter von Ritcherstein. También afecta a niños y, raramente, a adultos. El pronóstico es muy favorable. Si se sospecha de su presencia se debe iniciar inmediatamente tratamiento con fármacos antiestafilocócicos por vía intravenosa. El desgarro de la epidermis es más profundo que en la NET inducida por fármacos, y esta característica se puede distinguir rápidamente mediante una biopsia cutánea. >Impétigo herpetiforme: esta enfermedad, que es una de las afecciones cutáneas más infrecuentes, se caracteriza por la aparición de grupos de pústulas principalmente en las axilas y en las ingles, con fiebre, postración, malestar general intenso y, en general, un desenlace mortal. Afecta sobre todo a mujeres embarazadas o que acaban de dar a luz. Se puede distinguir del pénfigo vegetante y de la dermatitis herpetiforme porque estas dos últimas enfermedades no cursan con una sintomatología general tan aguda y tóxica. En la analítica se observa leucocitosis, aumento de la velocidad de sedimentación globular y descenso de las concentraciones de calcio, fosfato, albúmina y vitamina D. Los cultivos bacterianos en piel y en sangre son negativos. El tratamiento con prednisona a dosis elevadas (entre 60 y 100 mg/día) y con reposición hidroelectrolítica puede salvar la vida del paciente. A pesar del interés que puedan tener los estudiantes de medicina avanzados y los médicos generales por las enfermedades cutáneas ampollosas, el diagnóstico y el tratamiento de las tres principales entidades de este grupo (penfigoide ampolloso, pénfigo vulgar y dermatitis herpetiforme) se debe dejar en manos de un dermatólogo. En este capítulo se presentan las características principales de estas enfermedades y se describe brevemente su tratamiento. PÉNFIGO VULGAR Es una enfermedad poco habitual. Los pacientes se encuentran en un estado lamentable, huelen mal y están debilitados ( fig. 18-1 ; v. también fig. 3-1 F y cap. 10 ). Antes de que se dispusiera de tratamientos con corticosteroides, esta enfermedad era mortal.

FIGURA 18-1.A) Pénfigo vulgar en la cara anterior del tórax y el brazo derecho. B) Pénfigo vulgar en el área del cuello. (Cortesía de Roche Laboratories.) Herramientas de imágenes PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS Lesiones primarias Inicialmente, en el pénfigo aparecen pequeñas vesículas o ampollas en una piel aparentemente normal. No es frecuente que exista eritema en la base de las ampollas. Si no se administra tratamiento, las ampollas aumentan de tamaño y se diseminan, de modo que aparecen otras nuevas en áreas distintas de la piel o de las membranas mucosas. Es poco frecuente que las lesiones mucosas predominen o sean la única manifestación de la enfermedad. Al romperse las ampollas se forman erosiones que abarcan grandes áreas. El signo de Nikolsky, que consiste en que la capa superior de la piel adyacente a la ampolla se separa fácilmente de las capas subyacentes cuando se aplica una firme pero suave presión, es positivo.

Lesiones secundarias La sobreinfección bacteriana con formación de costras es importante, y explica, en parte, el característico olor a ratón. Las lesiones que se curan espontáneamente o gracias al tratamiento administrado no dejan cicatrices. Curso clínico Si no se trata, el pénfigo vulgar puede ser rápidamente mortal o adoptar un curso lento y persistente, con debilidad, formación de erosiones dolorosas en la boca y en el cuerpo, infecciones bacterianas sistémicas y toxemia. Pueden darse remisiones temporales espontáneas sin tratamiento. También existen las siguientes variaciones clínicas del pénfigo: >Pénfigo vegetante: se caracteriza por la aparición de grandes masas granulomatosas en las áreas intertriginosas (axilas e ingles). Aunque están presentes con frecuencia en todos los casos de pénfigo, las infecciones bacterianas secundarias son muy notables en esta forma. El pénfigo vegetante se debe diferenciar del yododerma y bromoderma granulomatosos (v. cap. 9 ) y del impétigo herpetiforme (v. principio de este capítulo). En general, este tipo de pénfigo se puede tratar de un modo más conservador (p. ej., con corticosteroides tópicos potentes). >Pénfigo foliáceo (fogo selvagem): tiene el aspecto de una dermatitis exfoliativa generalizada descamativa y húmeda. El característico olor a ratón del pénfigo es dominante en esta forma, que también es destacable por su cronicidad. La respuesta al tratamiento con corticosteroides es menos favorable en la variante foliácea que en los otros tipos (v. cap. 37 , donde se describe una forma brasileña). Mediante técnicas de clonado de ADN complementario se ha demostrado que la diana autoinmunitaria es la desmogleína 1. Según algunos indicios, podría tratarse de una enfermedad transmitida por un insecto que actuase como vector en las zonas tropicales cercanas a los ríos. >Pénfigo eritematoso: clínicamente recuerda a una mezcla de pénfigo vulgar, dermatitis seborreica y lupus eritematoso. Sus lesiones eritematosas, grasas, costrosas y erosionadas aparecen en la cara (donde adoptan una distribución en forma de alas de mariposa), el área esternal, el cuero cabelludo y en ocasiones la boca. Su curso clínico es más crónico que el del pénfigo vulgar y las remisiones son frecuentes. >Pénfigo herpetiforme: cursa con formación de grupos de vesículas, ampollas y pápulas eritematosas que son muy pruriginosas. Mediante IFD se observan depósitos de IgG en la superficie de las células epidérmicas de las capas superiores o de todas las alturas, y autoanticuerpos circulantes de tipo IgG. >Pénfigo por IgA: cursa con ampollas o pústulas pruriginosas que adoptan un patrón anular con formación central de costras. En la IFD se observan IgA en las superficies de las células epidérmicas, en su cara superior, lesional o en toda su superficie. En un 50% de los pacientes se detectan autoanticuerpos circulantes de tipo IgA. >Pénfigo paraneoplásico: es una erupción polimorfa poco común, grave y con frecuencia mortal que cursa con erosiones, ampollas o lesiones en forma de diana y una afectación grave de las membranas mucosas. Mediante IFD se observan depósitos de IgG en todas las superficies epidérmicas y, con frecuencia, depósitos lineales confluyentes en la unión dermoepidérmica; el complemento también se puede acumular en las superficies epidérmicas. Existen autoanticuerpos circulantes de tipo IgG, y en un 75% de los casos IgG circulantes que se unen al epitelio de la vejiga de la rata. El linfoma no hodgkiniano es la neoplasia maligna que se encuentra subyacente con mayor frecuencia. Algunos dermatólogos opinan que los pénfigos foliáceo y eritematoso podrían ser entidades separadas de los pénfigos vulgar y vegetante. Etiología Se desconoce la causa del pénfigo vulgar, aunque participan factores autoinmunitarios. En algunos casos existen procesos neoplásicos subyacentes (pénfigo paraneoplásico). El pénfigo paraneoplásico cursa con unas características inmunofluorescentes distintivas y normalmente es rápidamente mortal. En las lesiones cutáneas de algunos pacientes se ha aislado el virus del herpes humano tipo 8. Datos de laboratorio La imagen histopatológica de los casos iniciales es característica y sirve para diferenciar la mayoría de los casos de pénfigo vulgar de las dermatitis herpetiformes y de otras enfermedades ampollosas. Es típica la presencia de acantólisis o separación del contacto intercelular entre los queratinocitos. Las ampollas son intraepidérmicas. En las extensiones citológicas (prueba de Tzanck) llevadas a cabo para diagnosticar el pénfigo vulgar, se observan numerosas células epidérmicas acantolíticas redondeadas con grandes núcleos y un citoplasma condensado. Mediante pruebas de inmunofluorescencia directa e indirecta, se detectan autoanticuerpos antiepiteliales dirigidos contra la sustancia intercelular. En muestras de biopsia en fresco procedentes de regiones cutáneas no afectadas, se observan bien las

inmunoglobulinas. Las pruebas de inmunofluorescencia indirecta se llevan a cabo en suero. Mediante técnicas de clonado de ADN complementario, se ha demostrado que la diana autoinmunitaria es la desmogleína 3. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Véanse la introducción de este capítulo y las secciones sobre dermatitis herpetiforme y eritema multiforme ampolloso. Tratamiento 1. Si es posible, se debe contactar con un dermatólogo y un internista para compartir con ellos la responsabilidad de la atención al paciente. 2. Es necesaria la hospitalización del paciente cuando existen grandes áreas de ampollas y erosiones. Los casos leves de pénfigo se pueden tratar en el consultorio. 3. Prednisona, 10 mg. Uso: uno o dos comprimidos cuatro veces al día hasta que se curen las lesiones; a continuación, se disminuye la dosis lentamente según sea necesario. Comentario: en casos graves pueden necesitarse dosis muy elevadas de prednisona para inducir una remisión. 4. Se pueden prescribir tratamientos locales para que el paciente se encuentre más cómodo y para frenar las infecciones secundarias y, en consecuencia, disminuir el olor. Los siguientes productos, que se deben variar según las necesidades específicas de cada individuo, desempeñan estas funciones: a. Permanganato potásico cristalizado. Uso: añádanse dos cucharaditas de los cristales en una bañera con aproximadamente 25 cm de agua templada. Comentario: para evitar quemaduras de la piel por el contacto con los cristales, se deben disolver éstos completamente en un vaso de agua antes de añadirlos a la bañera. La solución se debe preparar nueva cada día. Las manchas de la bañera se pueden eliminar con ácido acético o solución de hiposulfito sódico. b. Talco. Uso: adquiérase en un envase espolvoreador. Aplíquese en las sábanas y en las erosiones dos veces al día (en lo que se denomina un «lecho de polvos»). c. Pomadas con mupirocina, con bacitracina más polimixina o con otros antibióticos. Uso: aplíquense dos veces al día en las áreas infectadas de pequeña extensión. 5. Se deben instaurar medidas de apoyo cuando sea necesario. Como ejemplos se pueden citar los tratamientos con vitaminas, hierro, transfusiones de sangre y antibióticos por vía oral. En algunos casos se puede administrar dapsona u oro para evitar el uso de corticosteroides. También se utilizan fármacos inmunosupresores como metotrexato, azatioprina, ciclosporina u otros. El tratamiento con IGIV puede inducir remisiones a largo plazo en algunos pacientes. 6. La dedicación de unos cuidados de la máxima calidad es imprescindible en los casos graves de pénfigo con erosiones y ampollas generalizadas. Se debe informar al personal de enfermería de que esta enfermedad no es contagiosa ni infecciosa. La aplicación de algunos apósitos quirúrgicos, que a pesar de no ser adherentes ofrecen un alto grado de protección (p. ej., Mepotil), puede ser muy útil. 7. Según algunos autores, el micofenolato de mofetilo es un fármaco inmunosupresor eficaz y seguro. 8. La evitación de la exposición al sol y el uso de filtros solares puede ser útil, especialmente en el pénfigo vulgar y en el pénfigo foliáceo. 9. En algunos casos se han llevado a cabo plasmaféresis con un cierto grado de éxito. 10. En pacientes con pénfigo paraneoplásico y cuadros recalcitrantes potencialmente mortales, se han probado tratamientos de inmunoablación mediante ciclosporina. Volver al principio DERMATITIS HERPETIFORME (ENFERMEDAD DE DUHRING)

La dermatitis herpetiforme es una enfermedad cutánea poco habitual, crónica, intensamente pruriginosa, papulosa, vesiculosa y ampollosa, de etiología desconocida ( fig. 18-2 ). Probablemente es de tipo autoinmune y se activa por la vía alternativa del complemento. El paciente describe el picor de una nueva vesícula como una quemazón que desaparece al desprenderse la parte superior de ésta con el rascado. Debido a la intensidad del rascado, se forman excoriaciones y ronchas papulosas, que pueden ser las únicas lesiones visibles de la enfermedad. Al curarse, las lesiones individuales dejan un área de hiperpigmentación muy característica. Típicamente, las vesículas y las excoriaciones se distribuyen por el cuero cabelludo, el área sacra, las nalgas, la región escapular, los antebrazos, los codos y los muslos. En ocasiones se observan grandes áreas respetadas, especialmente en el tronco. En algunos casos, las ampollas resultantes pueden ser indistinguibles de las del pénfigo o del penfigoide ampolloso.

FIGURA 18-2. Dermatitis herpetiforme en las nalgas (A) y en los codos (B) de un mismo paciente. (Cortesía de Roche Laboratories.) Herramientas de imágenes La afectación por una dermatitis herpetiforme puede durar desde unos meses hasta 40 años, con períodos de remisión intercalados. El cuadro se asocia a la presencia de celiaquía. Entre las pruebas de laboratorio que se deben llevar a cabo se cuentan la observación de muestras de biopsia de tejido tanto fijadas como en fresco. En las últimas se observan depósitos granulares de IgA en las papilas dérmicas perilesionales, y también está presente el tercer componente del complemento (C3). La detección en sangre de anticuerpos dirigidos contra el endomisio es muy específica de esta enfermedad. En el hemograma normalmente se observa eosinofilia. El herpes gestationis (figs. 33-11 D-E) es una enfermedad vesiculosa y ampollosa relacionada con el embarazo. Normalmente aparece durante el segundo o el tercer trimestre y remite después del parto; sólo se observan recaídas en los embarazos subsiguientes. Como sus características histológicas son significativamente distintivas, se considera que se trata de una entidad separada de la dermatitis herpetiforme. En los estudios inmunológicos puede ser significativa la observación de C3 unido a la membrana basal de la epidermis y de depósitos ocasionales de IgG. Normalmente está indicado el tratamiento con corticosteroides sistémicos. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL >Pénfigo vulgar: ampollas de gran tamaño y flácidas; la afectación bucal es más frecuente; curso debilitante; biopsia característica; no es frecuente la observación de eosinofilia (v. pénfigo). >Eritema multiforme ampolloso: las ampollas normalmente aparecen sobre una base eritematosa con el aspecto de un iris; no existe quemazón; la pigmentación residual es de menor intensidad; su curso clínico es más corto; son frecuentes las lesiones palmoplantares (v. sección siguiente). >Excoriaciones neuróticas: si se sospecha de este diagnóstico, es muy importante descartar la presencia de una dermatitis herpetiforme. En un caso de excoriaciones neuróticas no se suelen encontrar lesiones en el cuero cabelludo, ni vesículas, ni eosinofilia. Las lesiones cutáneas aparecen sólo en las regiones que el paciente puede alcanzar. Si éste es diestro suelen ser más acentuadas en el lado izquierdo del cuerpo. La biopsia cutánea es útil. >Sarna: ausencia de vesículas (raramente aparecen) o ampollas; se observan galerías y lesiones en otras personas que conviven con el paciente (v. cap. 17 ). La observación de muestras de raspado tratadas con KOH es diagnóstica.

>Dermatosis pustulosa subcorneal (enfermedad de Sneddon-Wilkinson): se trata de una dermatosis crónica poco común caracterizada por la presencia de pústulas y vesiculopústulas que se distribuyen de forma anular y serpiginosa por el abdomen, las ingles y las axilas. Histopatológicamente, las pústulas se encuentran directamente por debajo del estrato córneo. El tratamiento con dapsona o con sulfapiridina es eficaz. TRATAMIENTO Se debe consultar con un dermatólogo antes de establecer el diagnóstico y decidir el tratamiento, que consiste en la adopción de medidas locales y orales para controlar el prurito y la administración de uno de los siguientes fármacos, que son muy eficaces: sulfapiridina (0,5 g cuatro veces al día) o dapsona (25 mg tres veces al día). La respuesta rápida a estas medicaciones debe hacer sospechar del diagnóstico. Partiendo de las pautas iniciales descritas, las dosis se aumentarán o disminuirán según la respuesta del paciente. Estos fármacos pueden ser tóxicos, de modo que el médico debe llevar a cabo un estrecho seguimiento del paciente. No se pueden administrar cuando existe un déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. Casi todos los pacientes que toman dapsona de forma crónica presentan una anemia leve o moderada, pero normalmente la toleran bien. La dapsona puede provocar lesiones hepáticas y pancitopenia. La implementación de una dieta sin gluten induce la curación tanto del cuadro cutáneo como de la afectación intestinal, pero se debe mantener durante toda la vida y es muy difícil de seguir. El mantenimiento de una dieta sin gluten requiere un alto grado de implicación por parte del médico y del paciente. Volver al principio ERITEMA MULTIFORME AMPOLLOSO El cuadro clínico y el curso del eritema multiforme ampolloso son diferentes de los del eritema multiforme ( fig. 18-3 ; v. cap. 12 ). Muchos fármacos pueden provocar la aparición de un cuadro clínico similar al de un eritema multiforme, pero en este caso se debe considerar que se trata de una «erupción por fármacos». El eritema multiforme ampolloso verdadero no tiene causa conocida. Clínicamente, se observan grandes vesículas y ampollas normalmente situadas por encima de máculas eritematosas con el aspecto de un iris. Las lesiones aparecen sobre todo en los brazos, las piernas y la cara, pero se pueden observar en cualquier parte, incluida la boca. La afectación por el eritema multiforme ampolloso puede persistir durante días o meses.

FIGURA 18-3. Eritema multiforme ampolloso en el dorso de la mano (A), y en las palmas de las manos (B) 5 días después en el mismo paciente. (Cortesía de Roche Laboratories.) Herramientas de imágenes Los nuevos brotes de aparición de ampollas pueden estar precedidos por un ligero malestar general y por fiebre, pero en regla general la salud global del paciente no se ve afectada. El prurito puede ser leve o suficientemente intenso como para interferir con el sueño. Cuando las características lesiones en forma de iris están ausentes, es difícil distinguir esta erupción ampollosa de las fases precoces del pénfigo vulgar, la dermatitis herpetiforme y el penfigoide ampolloso. No obstante, los estudios histopatológicos y mediante inmunofluorescencia suelen ser útiles. Los estudios mediante inmunofluorescencia, tanto directa como indirecta, son negativos. TRATAMIENTO

Se debe derivar a estos pacientes a un dermatólogo o a un internista para que confirme el diagnóstico e inicie el tratamiento. Los corticosteroides por vía oral y en inyección son los fármacos individuales más eficaces de los que se utilizan hoy en día. En los casos generalizados que requieran la hospitalización del paciente, los tratamientos locales son similares a los descritos para el pénfigo. Volver al principio BIBLIOGRAFÍA Ahmed AR, Kurgis BS, Rogers RS III. Cicatricial pemphigoid. J Am Acad Dermatol 1991;24:987. Bastuji-Gavin S, Rzany B, Stern RS,et al. Clinical classification of cases of toxic epidermal necrolysis, Steven-Johnson syndrome, and erythema multiforme. Arch Dermatol 1993;129:92. Diaz LA, Sampaio SA, Rivitti EA, et al. Endemic pemphigus foliaceus (fogo selvagem). J Am Acad Dermatol 1989; 20:657. Jordon RE. Atlas of Bullous Disease. Philadelphia, WB Saunders, 2000. Rogers RS III. Bullous pemphigoid: Therapy and management. J Geriatr Dermatol 1995;3:91. Stanley JR. Therapy of pemphigus vulgaris. Arch Dermatol 1999;135:76-78. Zemstov A, Neldner KH. Successful treatment of dermatitis herpetiformis with tetracycline and nicotinamide in a patient unable to tolerate dapsone. J Am Acad Dermatol 1993;28:505.

CAPÍTULO 19 Dermatitis exfoliativas JOHN C. HALL Como su nombre indica, las dermatitis exfoliativas son erupciones descamativas generalizadas de la piel. Sus causas pueden ser múltiples. Este diagnóstico nunca se debe establecer sin añadirle algún término etiológico adicional que lo califique. Aunque se trata de enfermedades cutáneas poco frecuentes, numerosos médicos generales, residentes e internistas se encuentran con pacientes que las sufren porque en ocasiones se deben hospitalizar. El ingreso hospitalario puede obedecer a dos motivos: 1) llevar a cabo pruebas diagnósticas, ya que la etiología es difícil de determinar en numerosas ocasiones, y 2) administrar tratamiento intensivo bajo una estrecha supervisión, especialmente en los casos en los que el estado general del paciente es malo. Las dermatitis exfoliativas pueden ser causa de sepsis, insuficiencia cardíaca congestiva con débito elevado y deshidratación. La división de las dermatitis exfoliativas en formas primarias y secundarias facilita su clasificación. DERMATITIS EXFOLIATIVAS PRIMARIAS Afectan a personas aparentemente sanas y no se puede identificar ninguna causa. PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS Lesiones cutáneas Clínicamente puede ser imposible diferenciar las variantes primarias de aquellas cuya causa se conoce o se sospecha. Se observan diversos grados de descamación y eritema, desde formas con escamas granulares, generalizadas y finas con un leve eritema, hasta grandes placas descamativas, con importante eritema (eritrodermia generalizada) y liquenificación. Normalmente existen linfadenopatías diseminadas. Las uñas se engrosan y pierden el brillo, y se observan diversos grados de pérdida de cabello. Síntomas subjetivos En la mayoría de los casos existe un prurito intenso. El paciente puede estar tóxico. Curso clínico Las probabilidades de que el cuadro se cure pronto son bajas. La tasa de mortalidad es elevada en pacientes de edad avanzada por la debilidad generalizada y las infecciones secundarias. Etiología Diversos autores han estudiado la relación entre los linfomas y las dermatitis exfoliativas. Según algunos, la incidencia es baja, pero otros afirman que entre un 35 y un 50% de los casos de dermatitis exfoliativa, en particular cuando afectan a pacientes mayores de 40 años, son consecuencia de un linfoma. No obstante, pueden pasar años antes de que el linfoma se haga evidente. ANOTACIONES DE SAUER 1. A partir de la anamnesis se debe averiguar el lugar donde se inició la erupción en el cuerpo. Esta información puede ayudar a establecer la etiología. 2. Se debe inspeccionar el borde de una placa creciente de dermatitis exfoliativa para buscar las lesiones características de la enfermedad primaria, si es que están presentes. 3. A medida que la dermatitis exfoliativa se generaliza, las características de la enfermedad cutánea original se vuelven menos evidentes e incluso desaparecen completamente. En esos casos, la anamnesis puede ser imprescindible para establecer el diagnóstico correcto. 4. Puede que la causa subyacente no sea evidente en la primera evaluación y que la biopsia cutánea sea inespecífica. Con el tiempo, no obstante, puede hacerse evidente la causa subyacente (p. ej., un linfoma cutáneo de linfocitos T). Éste es el motivo por el que es importante llevar a cabo un estrecho seguimiento mediante la práctica repetida de biopsias cutáneas. Datos de laboratorio No existen cambios diagnósticos, pero normalmente los pacientes presentan leucocitosis con eosinofilia. La biopsia cutánea no es diagnóstica en los tipos primarios, pero puede ayudar a descartar cuadros más específicos. Cuando se biopsia una de las adenopatías,

tanto en las formas primarias como en las secundarias, se observa reticulosis lipomelanótica (linfadenopatía dermatopática), que es benigna. TRATAMIENTO Ejemplo de caso clínico. Un hombre de 50 años de edad acude con una reacción generalizada, pruriginosa, descamativa y eritematosa que presenta desde hace 3 meses. Primera visita 1. Está indicado un estudio médico general. 2. Se debe prescribir una dieta rica en proteínas, ya que en estos pacientes el metabolismo basal está aumentado y se catabolizan las proteínas. 3. Las instrucciones relativas al baño son variables. Algunos pacientes prefieren un baño frío diario con solución coloidea (una caja de almidón soluble o una taza de Aveeno en 25 cm de agua) que les alivie el picor. No obstante, en la mayoría de los casos, los baños generalizados resecan la piel e intensifican el prurito. 4. Se deben poner más mantas en la cama. Estos pacientes pierden una gran cantidad de calor a través de su piel eritematosa y, por consiguiente, tienen frío. 5. En los tratamientos locales está más indicada una pomada, pero algunos pacientes prefieren un líquido oleoso. A continuación, se ofrecen fórmulas para ambas preparaciones: a. Vaselina filante o pomada con un corticosteroide genérico (p. ej., pomada con triamcinolona al 0,025%). Uso: aplíquese localmente dos veces al día. b. Óxido de cinc al 40%. Aceite de oliva, c.s.p. 240,0 ml. Uso: aplíquese localmente con las manos o con un pincel dos veces al día. Comentario: se pueden añadir compuestos antipruriginosos a esta fórmula. 6. Antihistamínicos por vía oral, por ejemplo: Clorfeniramina, 8 ó 12 mg. Uso: un comprimido dos veces al día para el prurito. Se debe avisar al paciente de que puede causarle somnolencia. Visitas subsiguientes 1. Corticosteroides sistémicos: en los casos resistentes, los corticosteroides ofrecen de forma consistente más alivio que cualquier otro tratamiento aislado. Se puede utilizar cualquiera de las preparaciones, por ejemplo: Prednisona, 10 mg. Uso: cuatro comprimidos por la mañana durante 1 semana, y luego dos comprimidos por la mañana. Comentario: se deberá regular la dosis según se necesite. 2. Puede estar o no indicado el tratamiento con antibióticos sistémicos. Volver al principio DERMATITIS EXFOLIATIVAS SECUNDARIAS La mayoría de los pacientes afectados por una dermatitis exfoliativa secundaria presentaban previamente una enfermedad cutánea que se ha generalizado debido al sobretratamiento o por causas desconocidas. Siempre quedan algunos casos de dermatitis exfoliativa en los que la causa se desconoce, aunque se supone. PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS Lesiones cutáneas

El cuadro clínico de las formas secundarias es indistinguible de las primarias a menos que esté presente la dermatitis original en algún grado. A medida que la exfoliación y la eritrodermia se extienden, las características de la enfermedad cutánea primaria (p. ej., una psoriasis) se vuelven más difíciles de distinguir ( fig. 19-1 ). Curso clínico El pronóstico de las formas secundarias es mejor que el de las primarias, en particular si la causa original se ha establecido fehacientemente y se puede administrar un tratamiento más específico. Etiología Las causas más frecuentes de dermatitis exfoliativas secundarias son las siguientes: > Dermatitis por contacto (v. cap. 9 ). > Erupción por fármacos (v. cap. 9 ). > Psoriasis (v. cap. 14 ). > Eccema atópico (v. cap. 9 ). > Piodermitis u otras inflamaciones localizadas graves con reacción exantemática secundaria (v. cap. 21 ). > Micosis inflamatorias (p. ej., un querión) con reacción exantemática alérgica (v. cap. 25 ). > Dermatitis seborreica, especialmente en recién nacidos o en pacientes con sida (v. cap. 13 ).

FIGURA 19-1. Dermatitis exfoliativa. A) Sólo en el borde de las placas grandes se aprecian signos que sugieren la presencia de una psoriasis como enfermedad subyacente. B) Dermatitis exfoliativa secundaria a una erupción medicamentosa debida al

tratamiento con fenitoína. Herramientas de imágenes > Linfomas de linfocitos T, especialmente los linfomas cutáneos de linfocitos T (LCLT) (v. cap. 26 ). Una regla útil es considerar que el 50% de los pacientes mayores de 50 años que presentan una dermatitis exfoliativa están afectados por un linfoma. El síndrome de Sézary (un tipo de linfoma) es una causa poco habitual de dermatitis exfoliativa; se considera que se trata de una variante leucémica de LCLT. > Tumores malignos internos, leucemias y otros linfomas. TRATAMIENTO En estos casos se debe combinar la administración del mismo tratamiento que para las formas primarias de dermatitis exfoliativa y la instauración cuidadosa de una pauta más potente de medicación dirigida contra la enfermedad cutánea original que ha causado el cuadro. Estas pautas se describen en las secciones dedicadas a las enfermedades específicas (v. anteriormente). Volver al principio BIBLIOGRAFÍA Botella-Estrada R, Sanmartin O, Oliver V, et al. Erythroderma. Arch Dermatol 1994;130:1503. Pal S, Haroon TS. Erythroderma: A clinico-etiologic study of 90 cases. Int J Dermatol 1998;37:104. Wilson DC, Jester JD, King LE Jr. Erythroderma and exfoliative dermatitis [review]. Clin Dermatol 1993;11:67.

CAPÍTULO 20 Psicodermatología JOHN KOO ELLEN DE CONINCK Psicodermatología y medicina psicocutánea son conceptos con los que muchos médicos no están familiarizados. Estos términos se utilizan para describir un campo de la medicina que se centra en la interrelación entre la psiquiatría y la dermatología. En una sorprendentemente gran proporción de trastornos dermatológicos, el conocimiento de los contextos psicosocial y, en ocasiones, laboral es básico para prestar una atención óptima. Este campo abarca desde dermatosis cutáneas frecuentes (p. ej., eccemas o psoriasis) hasta reacciones eritematosas relacionadas con el estrés emocional, pasando por situaciones en las que no existe ningún trastorno cutáneo real, pero el paciente se centra en su piel para expresar una situación psicopatológica subyacente; las excoriaciones neuróticas, la tricotilomanía y los delirios de parasitosis son ejemplos de estas últimas. Asimismo, debido a la visibilidad de las enfermedades de la piel, la desfiguración provocada por éstas suele ejercer un impacto negativo sobre la estabilidad psicológica de los pacientes. Los pacientes que presentan trastornos cutáneos desfigurantes (p. ej., alopecia areata, vitíligo o psoriasis) suelen referir problemas de baja autoestima, depresión y ansiedad social. El tratamiento de los trastornos psicodermatológicos requiere aptitudes especiales. En primer lugar, para comprender lo que sucede y cuál es el diagnóstico real, el médico debe no sólo evaluar la sintomatología cutánea basándose en el diagnóstico diferencial dermatológico habitual, sino también determinar la situación psicopatológica subyacente y los aspectos sociales, familiares y laborales relevantes. Una vez que se ha establecido el diagnóstico, un tratamiento óptimo requiere un enfoque doble que aborde tanto los aspectos dermatológicos como los psicológicos. Incluso en los casos en que el problema principal sea de índole psicopatológica y la sintomatología cutánea se la haya autoinducido totalmente el paciente, los autores no pueden dejar de incidir sobre la importancia de mantener unos cuidados dermatológicos de apoyo para evitar complicaciones secundarias (p. ej., infecciones) y para garantizar que éste no se sienta «abandonado» por el médico no psiquiátrico. Esta demostración de apoyo por parte del facultativo especializado en problemas orgánicos puede potenciar la aceptación por parte del paciente de una interconsulta o una derivación al psiquiatra, en caso de que fuera necesaria. Al mismo tiempo, es importante que el clínico intente comprender la naturaleza del trastorno psicopatológico subyacente para que se pueda iniciar el tratamiento psiquiátrico adecuado. Así, puede pautarle una medicación psicótropa adecuada y aconsejarle que acuda a cursos para el control del estrés o bien derivarlo formalmente a un psiquiatra, según la gravedad del trastorno psicopatológico subyacente. Las alteraciones psicodermatológicas, al igual que en cualquier otro campo de la práctica médica, pueden ser leves o graves. De hecho, cuando un clínico es consciente de la interacción entre la mente y la piel y busca elementos psicológicos en los pacientes dermatológicos, se encuentra con que la gran mayoría de estos sujetos presentan trastornos psicopatológicos tratables (p. ej., estrés situacional o depresión leve) que influyen en su enfermedad cutánea. Por otra parte, los médicos que no tienen en cuenta este concepto sólo recuerdan la interacción entre la piel y la mente cuando se encuentran con los casos más difíciles y «floridos» (p. ej., delirios de parasitosis). Los autores recomiendan a los clínicos que se familiaricen con todo el campo de los trastornos psicodermatológicos para que su percepción de éstos no quede sesgada por el hecho de que se vean obligados a tratar sólo con los casos más difíciles y frustrantes. CLASIFICACIÓN Los trastornos psicodermatológicos se pueden clasificar de forma general en cuatro categorías: trastornos psicofisiológicos, trastornos psiquiátricos primarios, trastornos psiquiátricos secundarios y casos misceláneos. Trastorno psicofisiológico: hace referencia a una situación en la que una alteración cutánea real (p. ej., un caso de eccema o de psoriasis) empeora por el estrés emocional. Trastorno psiquiátrico primario: se utiliza para describir casos en los que el problema principal es psicológico (p. ej., tricotilomanía); no existe ninguna alteración cutánea primaria y toda la sintomatología es autoinducida. Trastorno psiquiátrico secundario: engloba aquellos casos en los que aparecen problemas psicológicos significativos (p. ej., impacto profundamente negativo sobre la autoestima y la imagen corporal, depresión, humillación, frustración y fobia social) como consecuencia de la existencia de un trastorno cutáneo desfigurante. En la categoría de «casos misceláneos», se recogen situaciones no tan bien definidas en las que se sospecha que está implicado el sistema nervioso central. Un ejemplo de estas últimas es el síndrome sensitivo cutáneo, en el que un paciente sin lesiones cutáneas visibles acude al médico porque presenta únicamente sintomatología sensitiva (p. ej., prurito, quemazón o picazón), y cuando se lleva a cabo un estudio médico exhaustivo no se llega a identificar la patología subyacente. Estos pacientes suelen responder mejor a medicaciones psicótropas que a los tratamientos dermatológicos habituales (p. ej., corticosteroides tópicos). Es importante poder distinguir entre estas categorías generales por diversos motivos. En primer lugar, la gravedad de la alteración psicopatológica subyacente tiende a ser diferente según la categoría, de modo que los trastornos psicofisiológicos generalmente implican psicopatologías «más leves» (p. ej., estrés situacional) que los trastornos psiquiátricos primarios. En segundo lugar, el abordaje de los pacientes suele diferir según la categoría. Por ejemplo, en los casos psicofisiológicos es sencillo hablar con el paciente acerca de su

situación, mientras que en ciertos casos de trastorno psiquiátrico primario (p. ej., delirios de parasitosis o excoriaciones neuróticas con depresión subyacente que el paciente niega) se debe ser extremadamente diplomático, ya que los sujetos afectados pueden no estar preparados para enfrentarse a los aspectos psicógenos de su patología. Volver al principio TRASTORNOS PSICOFISIOLÓGICOS Son cuadros cutáneos en los que se sabe que el estrés emocional participa con frecuencia como factor precipitante o exacerbador. No obstante, para todas estas patologías existen sujetos «respondedores al estrés» y sujetos «no respondedores al estrés», según si su enfermedad cutánea se exacerba o no con frecuencia y de un modo predecible en las situaciones de estrés. La proporción de respondedores al estrés depende del diagnóstico dermatológico en concreto. En los casos de eccema, psoriasis o acné leves y que responden bien al tratamiento, puede que el estrés no suponga un problema tan importante. No obstante, cuando el clínico se encuentra con un caso más recalcitrante, es importante que se acuerde de preguntar al paciente si existe una situación de estrés psicológico, social o laboral que pueda influir en la actividad del trastorno cutáneo. Debido a la propensión de numerosas dermatosis crónicas a exacerbarse cuando existe una situación de estrés emocional y a la posibilidad de que el estrés emocional desencadene un círculo vicioso denominado «ciclo de picor-rascado», es posible que sea difícil «recuperar» a los pacientes recalcitrantes con dermatosis crónicas si no se tiene en cuenta que el estrés constituye un factor exacerbante y se actúa en consecuencia. Los pacientes suelen sentirse incómodos cuando hablan de temas psicológicos, especialmente si se sienten presionados. Una vez que el médico ha introducido el tema, los pacientes suelen estar contentos de poder compartir los estados de estrés psicosocial o laboral que puedan estar exacerbando o perpetuando su dermatitis. Si la situación es relativamente leve, la simple incentivación por parte de un personaje dotado de autoridad (el médico) para que el paciente acuda a clases para el control del estrés, estudie técnicas de relajación o incluso escuche música o practique algún ejercicio físico debería ser suficiente. Si existe algún factor psicosocial, laboral o de otro tipo al que se deba dar salida, está indicada la derivación a un psicoterapeuta o a un consejero. Si la intensidad del estrés o la tensión es suficiente como para que esté justificado el planteamiento de un tratamiento ansiolítico, se dispone de tres tipos generales de agentes activos frente a estas necesidades clínicas. Los primeros de ellos, las benzodiazepinas, se pueden utilizar a demanda y alivian la ansiedad, el «estrés» y la tensión de un modo relativamente rápido. Los autores en general prefieren las benzodiazepinas relativamente «nuevas», como el alprazolam (disponible en forma de genérico), a las que son mucho más antiguas, como el diazepam o el clordiazepóxido, ya que estas últimas se asocian con mayor frecuencia a efectos colaterales acumulativos por la mayor duración y la impredictibilidad de sus semividas. Las benzodiazepinas se deben reservar para tratamientos a corto plazo siempre que sea posible, ya que su uso continuado durante más de unas pocas semanas se puede asociar a fenómenos de tolerancia, dependencia y síndrome de abstinencia. Por otra parte, si el «estrés» es realmente un problema crónico, los agentes ansiolíticos que carecen de efectos sedantes y de potencial adictivo, como la buspirona, son más seguros para un tratamiento a largo plazo. Debido a su lento inicio de acción (puede tardar hasta 2 semanas o incluso más), la buspirona no se puede utilizar a demanda. Es habitual iniciar el tratamiento con una dosis de 15 mg/día divididos en varias tomas, aumentarla a 15 mg dos veces al día al cabo de 1 semana y llegar hasta los 60 mg/día si es necesario. En la mayoría de los pacientes, el margen terapéutico se encuentra entre 15 y 30 mg/día. No es raro que al principio del tratamiento con buspirona se le asocie de forma temporal una benzodiazepina y luego se reduzcan progresivamente las dosis de esta última al cabo de 2 ó 4 semanas, cuando ya se haya conseguido el efecto terapéutico deseado con la primera. Los antidepresivos son el tercer tipo de agentes utilizados para el tratamiento de la ansiedad. Entre ellos, la paroxetina y la venlafaxina son dos ejemplos de inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS) útiles no sólo para el tratamiento de la depresión, sino también para el de la ansiedad crónica. En un estudio abierto en el que se comparaban pautas con paroxetina, con imipramina y con una benzodiazepina, se observó que tras 4 semanas de tratamiento la paroxetina y la imipramina aliviaban la sintomatología de ansiedad de un modo más eficaz que la benzodiazepina. Asimismo, en una serie de ensayos con asignación al azar, controlados con placebo y a doble ciego se demostró la eficacia de un preparado de venlafaxina, de liberación sostenida, en el tratamiento de pacientes con trastorno de ansiedad generalizada. Si la intensidad y la complejidad del trastorno de ansiedad justifican una derivación al psiquiatra, se deberá proponer al paciente del modo más comprensivo y diplomático posible para aumentar las probabilidades de que éste la acepte como un complemento al tratamiento dermatológico continuado. Volver al principio

TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS PRIMARIOS No son tan habituales como las situaciones de estrés que exacerban una dermatosis frecuente; no obstante, tienden a ser más «floridos» y a presentarse de un modo más espectacular. DELIRIOS DE PARASITOSIS Pertenecen a un grupo de trastornos denominados «psicosis hipocondríacas monosintomáticas» (PHM), en los que pacientes aparentemente «normales» presentan una ideación delirante somática encapsulada de naturaleza hipocondríaca. Debido a la naturaleza verdaderamente encapsulada del trastorno delirante, estos casos suelen ser muy diferentes de los de esquizofrenia, ya que estos últimos suelen cursar con múltiples defectos funcionales, entre ellos alucinaciones auditivas, carencia de aptitudes sociales y aplanamiento afectivo más ideaciones delirantes. La forma más frecuente de PHM con la que se encuentran los dermatólogos es la que recibe el nombre de «delirios de parasitosis». En este tipo de PHM, los pacientes están convencidos de que sus cuerpos se encuentran infestados por algún tipo de organismo. Con frecuencia, cuando acuden a la consulta describen ideaciones elaboradas acerca de cómo esos «organismos» se aparean, se reproducen, se desplazan por la piel y, en ocasiones, salen al exterior. A menudo traen al consultorio cajas de cerillas u otros recipientes con fragmentos de piel excoriada, restos o insectos o partes de insectos que no guardan relación con la clínica como prueba de su infestación (signo de «la caja de cerillas») ( figs. 20-1 y 20-2 ).

FIGURA 20-1. Un hombre con delirios de parasitosis utiliza su navaja para extraer un «parásito» y enseñárselo al autor (J. K.). Herramientas de imágenes

FIGURA 20-2. Una colección de muestras de supuestos parásitos cuidadosamente recopilada por otro paciente con delirios de parasitosis. Herramientas de imágenes Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial psiquiátrico comprende: > Esquizofrenia. > Depresión psicótica. > Psicosis con manía florida. > Psicosis inducidas por fármacos y otras formas de psicosis. > Hormigueos sin delirios, en los que el paciente nota sensaciones de reptación, picaduras y mordeduras pero no cree que se deban a organismos. Las formas orgánicas de psicosis comprenden: > Déficit de vitamina B12 . > Síndrome de abstinencia de la cocaína, las anfetaminas o el alcohol. > Esclerosis múltiple. > Patologías vasculares cerebrales.

> Sífilis. Si existe de forma subyacente cualquiera de estas otras enfermedades, no se puede establecer por separado el diagnóstico de delirios de parasitosis. De nuevo, insistimos en que los delirios de parasitosis constituyen una entidad psiquiátrica separada que cursa con ideaciones muy encapsuladas y no depende de otros diagnósticos psiquiátricos. Tratamiento En la actualidad, el tratamiento de elección de los delirios de parasitosis es un antipsicótico denominado pimozida. Se sabe que este fármaco, cuya estructura química y potencia son similares a las del haloperidol, es particularmente eficaz para el tratamiento de esta patología, especialmente porque inhibe los hormigueos (sensaciones de reptación, picaduras y mordeduras). Se administra a dosis muy inferiores a las que se usan en el caso de la esquizofrenia crónica. En general se empieza con una dosis de medio comprimido (1 mg), que es la menor posible, y se aumenta a razón de 1 mg por semana. Cuando se llega a una dosis de 4 ó 6 mg (dos o tres comprimidos), la mayoría de los pacientes experimentan una gran mejoría en las sensaciones de reptación y de picaduras y en la de tener «organismos» que se mueven por la piel. Además, en general disminuye de forma importante la agitación de los pacientes. En los pacientes jóvenes, el tratamiento con pimozida normalmente se puede mantener a la menor dosis eficaz posible durante varios meses, y luego disminuir ésta gradualmente sin que ello implique necesariamente una recurrencia de los síntomas. Si el cuadro reaparece se puede instaurar otra pauta de tratamiento con pimozida. Al igual que en el caso de muchos otros agentes antipsicóticos, los principales efectos colaterales adversos de la pimozida son de tipo extrapiramidal. Los más frecuentes de ellos, que son la rigidez y la hipercinesia, se pueden tratar de forma eficaz con benztropina a dosis de 2 mg administrados hasta cuatro veces al día. Como sustituto de la benztropina se puede administrar difenhidramina a dosis de 25 mg. Los pacientes ancianos en ocasiones necesitan un tratamiento de mantenimiento a largo plazo con dosis muy reducidas de pimozida (1-2 mg/día). Aunque puede aparecer discinesia tardía como efecto colateral del tratamiento a largo plazo, el riesgo de que afecte a los pacientes dermatológicos es mínimo, ya que normalmente se les administran dosis bajas (6 mg/día o inferiores) y en pautas intermitentes. Si el paciente presenta un trastorno del ritmo cardíaco, es de edad avanzada o debe tomar una dosis superior a 10 mg/día, es necesario llevar a cabo electrocardiogramas seriados. Recientemente se ha introducido una nueva generación de agentes antipsicóticos, denominados «antipsicóticos atípicos», en la práctica clínica. Los compuestos de este grupo, entre los que se cuentan la risperidona, la olanzapina y la quetiapina, son tan eficaces como los antipsicóticos convencionales para el tratamiento de las psicosis en general, se toleran mejor y provocan menos efectos extrapiramidales y de discinesia tardía, según los resultados obtenidos tanto en ensayos controlados con placebo como en la práctica clínica. Dada esta mayor seguridad en relación con su perfil de efectos colaterales, los antipsicóticos atípicos pueden ser útiles para el tratamiento de las PHM, aunque aún no se han llevado a cabo estudios que comparen entre la eficacia de la pimozida y la de estos fármacos en el tratamiento de los delirios de parasitosis. Como nota de precaución en relación con el uso de antipsicóticos atípicos en pacientes con antecedentes de epilepsia o con enfermedad de Alzheimer o cuadros similares (en los que el umbral de convulsiones puede ser inferior), cabe indicar que en estudios previos a su comercialización tuvieron lugar crisis comiciales en 22 pacientes (0,9%) de un total de 2.500 tratados con olanzapina, 18 (0,8%) de un total de 2.387 tratados con quetiapina, y 9 (0,3%) de un total de 2.607 tratados con risperidona. EXCORIACIONES NEURÓTICAS/DERMATITIS FACTICIA Las excoriaciones neuróticas hacen referencia a individuos que se autoinfligen excoriaciones (lesiones de rascado) con las uñas. Aunque en ocasiones se utilizan las expresiones «excoriaciones neuróticas» y «dermatitis facticia» de forma indistinta, esta última se debería reservar para indicar de forma más selectiva situaciones en las que el paciente utiliza algo más elaborado que las uñas (p. ej., colillas encendidas, productos químicos o instrumentos afilados) para lesionarse la piel. Aunque en la expresión «excoriaciones neuróticas» aparece la palabra «neuróticas», se debe tener en cuenta que se refiere a un cuadro esencialmente dermatológico, y no implica que el paciente presente ningún proceso psicopatológico en particular. De hecho, el médico debe ir más allá y determinar cuál es el proceso psicopatológico subyacente. Las patologías psiquiátricas que se detectan con mayor frecuencia son los trastornos depresivos mayores, la ansiedad y los trastornos obsesivo-compulsivos. Es raro que los pacientes se provoquen excoriaciones en respuesta a ideaciones delirantes; no obstante, en ese caso el diagnóstico sería el de un proceso psicótico. Las excoriaciones neuróticas suelen asociarse a trastornos depresivos o de ansiedad, mientras que los cuadros de dermatitis facticia tienden a aparecer en pacientes mucho más «enfermos» psicopatológicamente, y a ser manifestaciones de procesos psicóticos subyacentes caracterizados por la presencia de ideaciones delirantes ( fig. 20-3 ).

FIGURA 20-3. Múltiples excoriaciones neuróticas en la espalda de esta mujer afectada por una depresión, presentes sólo en áreas fácilmente accesibles con las manos. Herramientas de imágenes Tratamiento El tratamiento de la ansiedad es el que ya se ha descrito. No obstante, cuando las excoriaciones neuróticas del paciente son debidas a una depresión subyacente, los dermatólogos suelen pautar doxepina como antidepresivo. La doxepina es un antidepresivo tricíclico, pero además es uno de los antihistamínicos y antipruriginosos más potentes y también ejerce efectos sedantes y tranquilizantes. Muchas de las personas con depresión que se provocan excoriaciones en la piel tienden a estar agitadas («depresión agitada») y por ello los efectos sedantes y tranquilizantes de la doxepina ayudan también a controlar el cuadro sumándose a su acción antidepresiva. Asimismo, su potente efecto antipruriginoso aporta ventajas adicionales. Si bien estos pacientes se provocan ellos mismos las lesiones cutáneas, como las manipulan constantemente y no dejan que se curen, se puede establecer un ciclo de picor y rascado; por suerte, este problema se trata de forma eficaz gracias a los efectos antipruriginosos de la doxepina ( fig. 20-4 ). El uso de la doxepina requiere la adopción de todas las precauciones habitualmente necesarias con los antidepresivos tricíclicos más antiguos, entre ellas su evitación en pacientes con arritmias cardíacas, ya que puede prolongar el intervalo QT. En este capítulo no se pretende ofrecer una descripción detallada, pero se debe mencionar que si el paciente presenta una auténtica depresión normalmente necesitará dosis de 100 mg/día o superiores para tratarla de forma eficaz. Los pacientes ancianos pueden responder a dosis inferiores. TRICOTILOMANÍA El término «tricotilomanía», desde el punto de vista dermatológico, hace referencia a cualquier paciente que se arranca los pelos. La definición psiquiátrica de tricotilomanía requiere la presencia de «impulsividad». No obstante, si partimos de la no tan específica definición dermatológica, de nuevo el médico tiene que determinar la naturaleza del proceso psicopatológico subyacente para seleccionar el tratamiento más adecuado. La conducta psicopatológica subyacente más frecuente es la obsesivo-compulsiva, tanto si cumple formalmente con los criterios del DSM-IV para un trastorno obsesivo-compulsivo como si no. Otros posibles cuadros psiquiátricos subyacentes son la depresión con o sin ansiedad y situaciones delirantes extremadamente poco habituales en las que el paciente se arranca los pelos para extraer algo que cree que se encuentra en su raíz y no los deja crecer normalmente. Esta última patología recibe el nombre de «tricofobia». La tricotilomanía es una de las situaciones poco habituales en las que con el estudio anatomopatológico de la piel se puede llegar al diagnóstico. Existe un cambio específico de la raíz del pelo, denominado «tricomalacia», que sólo se observa en la tricotilomanía. En consecuencia, si el paciente niega que se tire de los pelos, la práctica de una biopsia de cuero cabelludo puede ayudar a determinar el diagnóstico.

FIGURA 20-4.A) Fotografía de las nalgas de la misma paciente de la figura 20-3 antes de administrarle tratamiento. B) Al cabo de 1 semana de tratamiento con doxepina, se observa una mejoría significativa de las excoriaciones debida a la acción antipruriginosa del fármaco; no obstante, sus efectos antidepresivos tardaron más en aparecer. Herramientas de imágenes Tratamiento Al igual que en los otros casos, el tratamiento depende de la naturaleza de la alteración psicopatológica subyacente. Como las tendencias psicopatológicas subyacentes más frecuentes son las de tipo obsesivo-compulsivo, puede ser útil la administración de fármacos como fluoxetina, paroxetina, fluvoxamina, sertralina y clomipramina a dosis adecuadas para el tratamiento de un trastorno obsesivo-compulsivo. Se debe indicar que cuando se utilizan las medicaciones citadas para el tratamiento de trastornos obsesivo-compulsivos, en general se necesitan dosis más elevadas y períodos de respuesta más prolongados que en el caso de las depresiones. Por ejemplo, mientras que para el tratamiento de una depresión suele haber suficiente con 20 mg/día de fluoxetina o paroxetina, en el caso de un trastorno obsesivocompulsivo se pueden necesitar dosis de entre 40 y 80 mg/día. El tiempo transcurrido hasta la respuesta inicial en un trastorno obsesivocompulsivo puede ser de 4 a 8 semanas, y el necesario para obtener una respuesta máxima puede alcanzar las 20 semanas. Una vez que se ha conseguido una respuesta terapéutica, se debe continuar con el tratamiento durante un período de entre 6 meses y 1 año. Según muchos facultativos, las remisiones completas son poco habituales. Entre las opciones no farmacológicas se cuenta la psicoterapia, que puede ser útil si existe un tema definible sobre el que se pueda discutir. Otra modalidad es la terapia conductual llevada a cabo por un psicólogo conductista. Volver al principio TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS SECUNDARIOS Aunque las alteraciones cutáneas no suelen comportar un peligro de muerte, debido a su visibilidad pueden arruinar la vida de la persona afectada. Con frecuencia, los pacientes se sienten psicológica y socialmente desolados por su desfiguración ( fig. 20-5 ). Por si fuera poco, la presencia de trastornos cutáneos puede dificultar la obtención de puestos de trabajo en los que sea importante el aspecto externo. Además, está bien documentado que a los pacientes con una desfiguración visible, especialmente si los demás creen que es contagiosa, se les trata peor que a los afectados por discapacidades físicas evidentes. Aunque en muchos casos la persona se adapta a su enfermedad cutánea, si el médico percibe un malestar significativo en el paciente, es importante que indague sobre el tema y determine si sería útil la derivación a un especialista en salud mental o a un grupo de apoyo dermatológico. Si existe depresión, fobia social o cualquier situación psicopatológica secundaria de intensidad significativa puede estar indicada la derivación del paciente a un psiquiatra.

FIGURA 20-5. Paciente afectado por un cuadro de psoriasis en placas con desfiguración visible en los brazos y el torso. Estas lesiones ejercían un grave impacto negativo social, sexual, laboral y psicológico en el paciente. Herramientas de imágenes Volver al principio CASOS MISCELÁNEOS Existen algunos casos que no se ajustan bien a ninguna de las tres categorías citadas anteriormente. Por ejemplo, los pacientes afectados por un síndrome sensitivo cutáneo cuando acuden al médico sólo presentan síntomas sensitivos. No existe ninguna erupción visible, y cuando se lleva a cabo un estudio exhaustivo, no se llega a identificar ningún trastorno médico que se pueda relacionar con el síntoma principal. Los síntomas principales pueden consistir en sensaciones de prurito, quemazón o picazón, o en molestias cutáneas de otro tipo. Está bien documentado que el prurito puede ser consecuencia de una agresión en el sistema nervioso central (p. ej., por una esclerosis múltiple, un absceso cerebral, un tumor cerebral o un accidente vascular cerebral sensitivo). No obstante, en muchos de estos casos no es posible observar un déficit neurológico focal. En general, los pacientes con trastornos sensitivos crónicos están frustrados porque no suelen responder a los tratamientos dermatológicos habituales (p. ej., emolientes, antibióticos y corticosteroides tópicos). Por contra, en su experiencia los autores han observado que sí responden a tratamientos empíricos con medicaciones psicótropas. Tratamiento Si el síntoma principal es el prurito, los pacientes suelen responder a la doxepina en dosis significativamente inferiores a las que se administran para el tratamiento de la depresión. Normalmente hay suficiente con 10 mg al acostarse y entre 50 y 75 mg a lo largo del día ( fig. 20-6 ). Si con esta pauta se consigue suprimir el prurito crónico y luego se mantiene la supresión durante varios meses con la dosis eficaz menor posible de doxepina, se puede retirar gradualmente el fármaco y en general el síntoma no vuelve a aparecer.

FIGURA 20-6.A) Durante décadas este hombre de edad avanzada había sufrido crisis intermitentes de prurito intenso en el cuero cabelludo que no habían respondido a los tratamientos dermatológicos convencionales y para los que nunca se había llegado a identificar ninguna lesión cutánea primaria o etiología orgánica sistémica. La exploración de su estado mental, llevada a cabo por el autor (J. K.), fue completamente negativa para cualquier trastorno psiquiátrico diagnosticable. B) Al cabo de 2 semanas de tratamiento empírico con 25-50 mg/día de doxepina, el paciente había experimentado una resolución completa del prurito; el síntoma reapareció cuando se interrumpió la administración del fármaco. Esta observación es ilustrativa de un caso de prurito mediado por el sistema nervioso central. Herramientas de imágenes Si el síntoma principal es de tipo doloroso (incluidas las sensaciones de quemazón), el tratamiento con amitriptilina, de nuevo a dosis inferiores a las que se pautan cuando se administra como antidepresivo, suele ser eficaz. Si el paciente no puede tomar amitriptilina (los antidepresivos tricíclicos antiguos provocan más efectos colaterales que los más modernos), la desipramina puede ser un buen sustituto. Si el paciente no tolera ningún antidepresivo tricíclico, se podría probar en última instancia con un agente más moderno, por ejemplo del grupo de los ISRS. Se ha propuesto este orden de preferencias porque los estudios relativos a la eficacia de los ISRS como analgésicos son muy recientes, mientras que el efecto terapéutico analgésico de los tricíclicos está mejor documentado. Es importante avisar al paciente de que el prurito y las disestesias mejoran de forma extremadamente lenta con el tratamiento. No obstante, según la experiencia de los autores, cuando se plantean tratamientos a largo plazo, en general, es posible encontrar el agente óptimo y las dosis más eficaces para resolver el trastorno sensitivo crónico, y en última instancia disminuir progresivamente la dosis de la medicación hasta retirarla definitivamente. Volver al principio BIBLIOGRAFÍA Fenollosa P, Pallares J, Cerver J, et al. Chronic pain in the spinal cord injured: Statistical approach and pharmacological treatment. Paraplegia 1993;31:722-729. Gaston L, Lassone M, Bernier-Buzzanga J, et al. Role of emotional factors in adults with atopic dermatitis. Int J Dermatol 1987;17:82-86. Ginsburg IH, Prystowsky JH, Kornfeld DS, et al. Role of emotional factors in adults with atopic dermatitis. Int J Dermatol 1993;32:65-66. Koblezer, CS. Psychocutaneous disease. Orlando, FL, Grune & Stratton, 1987, pp. 77-78, 117.

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CAPÍTULO 21 Bacteriología dermatológica JOHN C. HALL En la piel existen bacterias, tanto en calidad de flora no patógena normal como de organismos patógenos. Las bacterias patógenas provocan infecciones primarias, secundarias y sistémicas. Desde una perspectiva clínica, resulta justificable dividir el problema de las infecciones bacterianas en tres grupos ( tabla 21-1 ). Algunas de las enfermedades incluidas tienen una etiología bacteriana dudosa, pero su apariencia es bacteriana, pueden tener un componente bacteriano, pueden tratarse con agentes antibacterianos y, por consiguiente, se incluyen en el presente capítulo. Cuando una persona sufre alteraciones en su sistema inmunitario, las bacterias y otros agentes infecciosos pueden presentar un comportamiento errático. Agentes que habitualmente no son patógenos pueden actuar como patógenos y los que ya eran patógenos pueden actuar con mayor agresividad. INFECCIONES BACTERIANAS PRIMARIAS (PIODERMITIS) Los agentes causales más frecuentes de las infecciones cutáneas primarias son los micrococos coagulasa-negativos (estafilococos) y los estreptococos β-hemolíticos. Estos organismos pueden producir lesiones bacterianas tanto superficiales como profundas. Al enfrentarse a las piodermitis, es preciso aplicar una serie de principios de tratamiento generales. >Mejorar los hábitos del baño: está indicado aumentar la frecuencia de los baños y utilizar jabones bactericidas. Durante el baño hay que eliminar las pústulas o costras, con el fin de facilitar la penetración de las medicaciones tópicas. En casos poco frecuentes, cuando las infecciones son recalcitrantes ante las terapias estándar, yo utilizo entre media y una taza de lejía para una bañera llena, en la que el paciente debe sumergirse cada día durante el tiempo que se le haya indicado. >Medidas generales de aislamiento: hay que cambiar y lavar con frecuencia la ropa personal y la de cama. El paciente debe tener su propia toalla y material de baño. >Fármacos sistémicos: es necesario interrogar al paciente acerca de la toma de fármacos que puedan provocar lesiones que imiten o causen piodermitis, como yoduros, bromuros, testosterona,corticosteroides, progesterona y litio. >Diabetes: ante infecciones crónicas de la piel, especialmente en caso de foliculitis recurrentes, hay que descartar la presencia de diabetes a partir de la historia clínica y las pruebas de laboratorio. >Pacientes inmunosuprimidos: un historial de hallazgos anormales debe alertar al facultativo ante el número creciente de pacientes que en la actualidad están tomando quimioterapia para el cáncer, que han recibido un trasplante, o que tienen el sida. IMPÉTIGO Es una infección bacteriana superficial frecuente de la piel, que se observa habitualmente en niños. Lesiones primarias Las lesiones van desde pequeñas vesículas hasta grandes ampollas que se rompen y expulsan un líquido seroso del color de la miel ( fig. 21-1 ; v. también fig. 3-1 A). Pueden aparecer nuevas lesiones en cuestión de horas. Lesiones secundarias Las secreciones forman costras, que se encuentran ligeramente adheridas a la piel. Cuando se eliminan, queda al descubierto una erosión superficial, que puede ser la única prueba de la enfermedad. En lactantes debilitados, las ampollas pueden coalescer y formar una variedad de infección exfoliante denominada «enfermedad de Ritter» o Pemphigus neonatorum. Distribución Las lesiones se encuentran predominantemente en la cara, pero pueden afectar a cualquier región. Contagiosidad No es infrecuente observar una infección similar en los hermanos o hermanas del paciente y, con mucha menos frecuencia, en los padres.

Infecciones bacterianas primarias

Impétigo

Ectima

Foliculitis

Foliculitis superficial

Foliculitis del cuero cabelludo

Superficial -acné miliar necrótico

Profundo cicatricial -foliculitis decalvans

Foliculitis de la barba

Orzuelo

Forúnculo

Ántrax

Inflamaciones de las glándulas sudoríparas

Erisipela

Infecciones bacterianas secundarias Enfermedades cutáneas secundariamente infectadas

Úlceras infectadas

Dermatitis eccematoide infecciosa

Intertrigo bacteriano

Infecciones bacterianas sistémicas

Escarlatina Granuloma inguinal

Chancroide

Infecciones micobacterianas

Tuberculosis de la piel

Lepra

Gonorrea

Rickettsiosis

Actinomicosis

Diagnóstico diferencial >Dermatitis de contacto por distintas variedades de hiedra venenosa (poison ivy, poison oak): ampollas lineales; no se extiende con tanta rapidez; pruritos (v. cap. 9 ). >Ti ña de la piel lampiña: lesiones menos numerosas; se extiende lentamente; pequeñas vesículas que muestran una configuración circular, lo que constituye una forma no habitual de impétigo; se encuentra el hongo en los frotis; cultivo positivo (v. cap. 25 ). >Epidermólisis tóxica: en lactantes, poco frecuente en adultos, en poco tiempo pueden aparecer ampollas masivas, sobre todo cuando la etiología es estafilocócica. La forma grave de esta infección se conoce como el «síndrome de la piel escaldada estafilocócica», y es un tipo de epidermólisis tóxica (v. cap. 18 ). Tratamiento 1. Definir los principios generales de tratamiento. Hay que insistir en que deben eliminarse las costras una o dos veces al día durante el baño, que se hará con un jabón antibacteriano o un limpiador cutáneo con clorhexidina. 2. Ungüento de mupirocina o gentamicina, o ungüento de polisporina, en la cantidad necesaria, 15,0. Uso: aplíquese localmente tres veces al día, durante 10 días. Tratar a todos los miembros de la familia afectados y a cualquier contacto afectado. 3. Puede ser necesaria una tanda de 10 días con antibióticos orales, como eritromicina,cefalexina o clindamicina. 4. La forma adquirida en la comunidad causada por Staphylococcus aureus resistente a la meticilina (CAMRSA, community acquired methicillin-resistant Staphylococcus aureus) ha alcanzado en la actualidad proporciones de epidemia. Por fortuna, a menudo es sensible al sulfametoxazol o a derivados de tetraciclinas. Es frecuente la formación de abscesos. ECTIMA Es otra infección bacteriana superficial, pero se da con menos frecuencia que el impétigo y es más profunda. Habitualmente está provocada por estreptococos β-hemolíticos y suele afectar a los niños en muslos y nalgas ( fig. 21-2 ). Lesión primaria

Primero aparece una vesícula o vesiculopústula, que rápidamente se transforma en la lesión secundaria. Lesión secundaria Consiste en una costra engrosada, de 1 a 3 cm de diámetro, que cubre una erosión superficial o una úlcera. En casos tratados negligentemente, pueden producirse cicatrices como resultado de la extensión de la infección hacia la dermis. ANOTACIONES DE SAUER El uso depiercingse ha asociado frecuentemente a infecciones estafilocócicas localizadas, a infecciones porPseudomonasy, excepcionalmente, a bacteriemia y endocarditis. Puede ser una vía de transmisión de tuberculosis, hepatitis C y B, e, incluso, del VIH. Las complicaciones no infecciosas son: queloides y dermatitis alérgica. Se trata de una moda no recomendable, sobre todo cuando afecta a lengua, labios, ombligo, pezones y genitales.

FIGURA 21-1. A) Impétigo de la cara. Las costras melicéricas son típicas. (Cortesía de Abner Kurtin, Folia Dermatologica, No. 2. Geigy Pharmaceuticals.)B) Impétigo ampolloso en las piernas de un niño pequeño. Herramientas de imágenes Distribución La enfermedad afecta casi siempre a la cara posterior de los muslos y las nalgas, pudiendo extenderse hacia otras zonas desde dicho origen. Es habitual que aparezca un ectima tras el rascado de picaduras de nigua (Dermatophilus penetrans). Grupo de edad Los niños son los principales afectados. Contagiosidad

Es muy poco frecuente encontrar ectima en otros miembros de la familia. Diagnóstico diferencial >Psoriasis: poco habitual en niños; lesiones escamosas blanquecinas, firmemente adheridas, presentes también en el cuero cabelludo, rodillas y codos (v. cap. 14 ). >Impétigo: lesiones costrosas mucho más pequeñas, no tan profundas (v. sección anterior). Tratamiento 1. Los principios generales del tratamiento ya se han detallado anteriormente en el presente capítulo. Hay que eliminar las costras cada día. La respuesta al tratamiento es más lenta que en el impétigo, pero el tratamiento de ambos trastornos es el mismo. 2.Antibióticos sistémicos: en el ectima extendido es común la presencia de fiebre no muy alta y signos de infección en otros órganos, debido a sepsis, algo que ocurre raramente en los impétigos. En estos casos, puede administrarse por vía oral —ya sea en solución o en comprimidos— un antibiótico adecuado cada 6 h durante 10 días. FOLICULITIS Es una infección piógena frecuente de los folículos pilosos, que suele estar causada por estafilococos coagulasanegativos ( fig. 21-3 ). Es poco probable que los pacientes consulten al médico por un único brote de foliculitis. La asistencia médica se solicita cuando las lesiones pustulosas son recurrentes y crónicas. El paciente es consciente de que el episodio actual se resolverá por sí solo, pero busca medicación y asesoramiento para evitar las recurrencias. Por ese motivo, es importante seguir los principios generales de tratamiento que hemos enumerado antes, especialmente la investigación de los antecedentes farmacológicos y de la presencia de diabetes. Algunos facultativos consideran que ante una piodermitis recurrente es preciso descartar la existencia de focos infecciosos en los dientes, las amígdalas, la vesícula biliar o las vías urinarias. La foliculitis puede invadir únicamente la porción superficial del folículo piloso o puede extenderse en profundidad hacia el bulbo del pelo. A lo largo de los años se han definido numerosas entidades clínicas, con diversas denominaciones basadas en la localización y cronicidad de las lesiones. Pocas de dichas entidades tienen cabida en la presente obra, pero la mayoría se encuentran definidas en el glosario. Foliculitis superficial Es poco probable que se consulte a un médico por este problema menor, que habitualmente afecta a los brazos, el cuero cabelludo, la cara y las nalgas de niños y adultos que presentan el complejo acné-seborrea. A menudo puede identificarse un historial de uso excesivo de aceites para el pelo, aceites corporales para el baño o aceites bronceadores. Hay que evitar la utilización de estos agentes oleosos. Los cultivos para Staphylococcus o Streptococcus pueden ser negativos, y en ese caso se utilizan los mismos regímenes terapéuticos que para el acné. Foliculitis del cuero cabelludo (forma superficial) Existe una forma superficial conocida como acne necrotica miliaris. Se trata de una foliculitis recurrente, crónica, pruriginosa y molesta del cuero cabelludo que afecta a adultos. El paciente suele pasar la velada rascándose las lesiones costrosas.

FIGURA 21-2. A) Ectima de las nalgas en un niño de 13 años de edad. B) Primer plano de las lesiones. (Cortesía de Burroughs Wellcome Co.) Herramientas de imágenes ANOTACIONES DE SAUER 1. En ocasiones, a la crema o ungüento antibiótico añado azufre al 5% e hidrocortisona al 1 ó 2% al tratar un impétigo y otras piodermitis superficiales. Muchos de los pacientes con impétigo que he atendido habían estado utilizando una pomada antibiótica simple con un antibiótico oral, y el impétigo persistía. Con esta terapia mixta, se consigue curar el impétigo. 2. Aconsejar al paciente que mantenga el tratamiento local hasta 5 días después de la desaparición aparente de las lesiones, para evitar las recurrencias («terapia plus»). 3.Terapia antibiótica sistémica: algunos facultativos creen que es preciso tratar a todos los pacientes que tienen impétigo con antibióticos sistémicos para curar las lesiones y además prevenir la glomerulonefritis crónica. En la mayoría de casos sería eficaz administrar dosis adecuadas de eritromicina durante 10 días. Es posible que existan resistencias a la eritromicina, en cuyo caso serán eficaces la dicloxacilina o la cefalexina. Las pruebas de sensibilidad bacteriana orientarán acerca de la antibioticoterapia adecuada. En Estados Unidos existe un aumento dramático en la incidencia deStaphylococcus aureusresistente a la meticilina adquirido en la comunidad (CAMRSA,community acquired methicillin-resistant Staphylococcus aureus).

FIGURA 21-3. A) Foliculitis del cuero cabelludo. B) Foliculitis de la barba (Cortesía de Burroughs Wellcome Co.) Herramientas de imágenes Tratamiento

1. Seguir los principios generales de tratamiento. 2. Champú de sulfuro de selenio en suspensión. Uso: aplicar el champú dos veces por semana. 3. Puede probarse con otros champús, con ácido salicílico y con lociones de azufre utilizadas como champú. 4. Asociaciones de antibióticos y corticoides en crema, en cantidad suficiente, 15,0. Uso: aplicar en el cuero cabelludo al acostarse. Foliculitis del cuero cabelludo (forma profunda) La forma profunda de foliculitis del cuero cabelludo se conoce como folliculitis decalvans (foliculitis decalvante). Se trata de una foliculitis crónica, lentamente progresiva, con un borde activo y un centro atrófico, cicatrizal. El resultado final, tras años de progresión, es la formación de placas irregulares y dispersas de alopecia cicatrizal, en las que acaba por extinguirse la inflamación. No se trata de una auténtica infección, por lo que los cultivos bacterianos son negativos. Diagnóstico diferencial >Lupus eritematoso crónico discoide: enrojecimiento, hipo e hiperpigmentación; aumento de tamaño de los folículos pilosos, con tapones foliculares (v. cap. 25 ). >Alopecia cicatrisata (seudopelada de Brocq): poco habitual; sin signos de inflamación: algunos autores consideran que se trata de un liquen plano del cuero cabelludo que se ha extinguido (v. cap. 27 ). >Tiña del cuero cabelludo:es importante efectuar cultivos de pelo para hongos ante cualquier infección crónica del cuero cabelludo; el grupo del Trichophyton tonsurans puede provocar un cuadro clínico sutil, sin inflamación (tiña en puntos negros en los niños, un trastorno endémico en áreas urbanas grandes entre los niños afroamericanos que se trenzan el pelo) (v. cap. 25 ). >Foliculitis excoriada: pápulas o nódulos engrosados y excoriados crónicos (puede recibir el nombre de prurigo nodularis), habitualmente se ven en la parte posterior del cuero cabelludo, parte posterior del cuello, ano y piernas. Cuando cicatrizan por sí mismos, dejan cicatrices blanquecinas. La infección puede prolongarse durante años. La aplicación de nitrógeno líquido sobre las pápulas puede ser eficaz, así como los corticoides intralesionales. Ocasionalmente, puede tratarse a estos pacientes con fármacos que disminuyan la conducta obsesivo-compulsiva, como un inhibidor selectivo de la recaptación de serotonina. Tratamiento Los resultados del tratamiento pueden ser decepcionantes. La terapia antibiótica a largo plazo, especialmente con tetraciclinas, puede servir de ayuda. Ocasionalmente, la administración intralesional de corticoides puede tener efectos paliativos. ANOTACIONES DE SAUER El tratamiento que aplico rutinariamente a los casos de «foliculitis crónica» incluye lo siguiente: 1. Azufre preparado al 5%. Hidrocortisona al 1%. Crema de mupirocina. 2. Puede utilizarse terapia antibiótica a dosis bajas y a largo plazo, como eritromicina en dosis de 250 mg cuatro veces al día durante 3 días, y a continuación dos o tres veces al día durante varios meses. 3. Las pápulas liquenificadas de foliculitis excoriada responden a las aplicaciones superficiales de nitrógeno líquido o a inyecciones intralesionales de corticosteroides. Foliculitis de la barba Es la conocida sicosis de la barba, que en la era preantibiótica era resistente al tratamiento. Esta infección bacteriana de los folículos pilosos se extiende con rapidez al afeitarse. Diagnóstico diferencial >Dermatitis de contacto por lociones para el afeitado: antecedentes de aplicación de una nueva loción; enrojecimiento general de la zona, con algunas vesículas (v. cap. 9 ).

>Tiña de la barba: infección que se extiende muy lentamente; pelos rotos; normalmente, la inflamación es de un tipo nodular más profundo (granuloma de Majocchi); el cultivo del pelo obtiene hongos (v. cap. 25 ). >Crecimiento retrógrado de los pelos de la barba (seudofoliculitis de la barba): los pelos a ras de piel se curvan y vuelven a introducirse en ella, de manera que se enquistan y provocan una inflamación crónica; es un rasgo hereditario, especialmente en afroamericanos. El afeitado apurado agrava el cuadro. Los antibióticos tópicos no suelen ser útiles, pero los productos depilatorios locales sí pueden servir de ayuda. Otros tratamientos tópicos a tener en cuenta son el gel de tretinoína y peróxido de benzoilo. La eliminación permanente del pelo mediante electrólisis o láser puede ser eficaz. La aplicación de Vaniqa® hidrocloruro de eflornitina dos veces al día después de la depilación puede servir para disminuir el ritmo de recrecimiento del pelo. Dejarse crecer la barba o el bigote elimina el problema. El pelo también puede crecer retrógradamente en las axilas, la zona púbica o las piernas, especialmente al apurar mucho el afeitado en lugares donde el pelo es rizado. Tratamiento 1. Seguir los principios generales de tratamiento, insistiendo en el uso de un jabón antibacteriano para lavarse la cara. 2. Instrucciones para el afeitado: a. Cambiar la hoja de afeitar diariamente, o esterilizar el cabezal de la afeitadora eléctrica sumergiéndolo en alcohol de 70% durante 1 h. b. Aplicar el bálsamo siguiente muy ligeramente sobre la cara antes de afeitarse y, de nuevo, después del afeitado. No apurar demasiado el afeitado. 3. Pomada con mezcla de antibiótico y corticoides, en cantidad suficiente, 15,0. Uso: aplicarlo sobre la cara antes de afeitarse, después de afeitarse y antes de acostarse. Comentario: en los casos resistentes, añádase azufre al 5% a la pomada. 4. Terapia oral con eritromicina, 250 mg (también puede utilizarse cefalexina o clindamicina). Uso: una cápsula cada 6 h durante 7 días, seguido por una cápsula cada 12 h durante otros 7 días. Orzuelo (hordeolum) Es una foliculitis profunda de los pelos del párpado. Las lesiones únicas se tratan con compresas calientes con ácido bórico al 1% y un ungüento antibiótico oftálmico. Las lesiones recurrentes pueden deberse a blefaritis en el curso de una dermatitis seborreica (caspa). En esos casos está indicado un ungüento oftálmico con sulfacetamida o el lavado de las pestañas con un champú suave. Forúnculo Un forúnculo o divieso ( fig. 21-4 ) es una infección más extensa del folículo piloso, causada habitualmente por Staphylococcus. Los forúnculos pueden aparecer en cualquier persona y a cualquier edad, pero la mayoría de casos se asocia a una serie de factores predisponentes. Un importante factor es el complejo acné-seborrea (piel grasa, complexión oscura y antecedentes de acné o caspa). Otros factores son la higiene deficiente, la diabetes, traumatismos cutáneos locales por fricción de la ropa y maceración en personas obesas. El paciente no suele acudir al médico por un forúnculo, pero sí cuando sufre forúnculos recurrentes (forunculosis). Diagnóstico diferencial Lesiones únicas >Enfermedades chancroides primarias: v. glosario Lesiones múltiples >Erupciones farmacológicas por yoduros o bromuros (v. cap. 9 ). >Hidradenitis supurativa (v. más adelante en el presente capítulo). Tratamiento Ejemplo de caso clínico. Un joven ha tenido forúnculos recurrentes durante 6 meses. No tiene diabetes, no es obeso, no toma ningún fármaco y se baña diariamente. En la actualidad presenta un gran forúnculo en las nalgas.

1. Compresas calientes con agua de Burow. Uso: aplicar en compresas húmedas calientes durante 30 min, dos veces al día. 2. Incisión y drenaje: únicamente está indicado para lesiones «maduras», en las que se aprecia un área necrótica blanca sobre el nódulo. No es necesario usar drenaje a menos que la lesión se haya extendido en profundidad lo bastante para formar un absceso fluctuante. 3. Hay que prescribir penicilinas antiestafilocócicas por vía oral, como dicloxacilina o cefalexina, durante 5 a 10 días. (El cultivo bacteriológico y las pruebas de sensibilidad antibiótica ayudan a determinar qué antibiótico se tiene que utilizar.) 4. Para la forma recurrente: a. Seguir los principios generales de tratamiento; usar un jabón antibacteriano. b. Descartar la existencia de focos infecciosos en dientes, amígdalas, vías genitourinarias, etc. c. Iniciar un tratamiento oral con eritromicina, 250 mg, que se ha mostrado muy eficaz para romper el ciclo de recurrencias. Uso: cuatro cápsulas diarias durante 10 días. Es preciso efectuar cultivos para determinar la sensibilidad, modificando las opciones antibióticas en consecuencia. Ántrax El ántrax (en la literatura anglosajona este proceso se denomina carbuncle, mientras que los europeos usan el término «carbunco» para la pústula maligna producida por el Bacillus anthracis debido al aspecto clínico de la lesión, trastorno éste al que los anglosajones denominan anthrax) es una infección profunda de un grupo de folículos pilosos contiguos que drena a través de múltiples aberturas a la superficie de la piel ( fig. 21-5 ). En la era preantibiótica, los desenlaces fatales no eran infrecuentes. Una localización frecuente del ántrax es la región posterior del cuello. La presencia en pacientes de edad avanzada de cicatrices reticuladas, grandes y de aspecto desagradable en esa zona refleja el tratamiento, actualmente en desuso, de esta enfermedad, consistente en la práctica de múltiples incisiones amplias. Dado que el ántrax es, en realidad, una agrupación de forúnculos, comparte con éstos los mismos factores etiológicos. No son frecuentes las recurrencias.

FIGURA 21-4. Múltiples forúnculos en el tórax. (Cortesía de Abner Kurtin, Folia Dermatologica, No. 2. Geigy Pharmaceuticals.) Herramientas de imágenes Tratamiento Es el mismo que el del forúnculo aislado (v. sección anterior), pero haciendo mayor hincapié en el tratamiento antibiótico sistémico. INFLAMACIONES DE LAS GLÁNDULAS SUDORÍPARAS Aunque no se trata de auténticas infecciones, incluimos aquí las inflamaciones de las glándulas sudoríparas debido a que su aspecto

clínico es similar ( fig. 21-6 ). Las infecciones primarias de la glándula sudorípara ecrina o del ducto son poco comunes. Sin embargo, es frecuente que en el sarpullido por calor (miliaria) —un trastorno por retención del sudor— se produzca una infección bacteriana secundaria. La inflamación primaria de la glándula apocrina es bastante frecuente. Se conocen dos tipos de inflamaciones: >Se denomina «apocrinitis» a la inflamación de una única glándula apocrina, habitualmente en la axila, y suele asociarse a un cambio de desodorante. Responde a las medidas terapéuticas enumeradas para los forúnculos. Asimismo, el uso de una loción que contenga antibióticos, como las soluciones de eritromicina, ayuda a mantener seca la zona. >La segunda forma de inflamación de la glándula apocrina es la hidradenitis supurativa. Esta inflamación crónica y recurrente se caracteriza por la aparición de múltiples nódulos y abscesos, con senos que drenan al exterior y —eventualmente— bandas de cicatrices hipertróficas. La localización más frecuente es en las axilas, pero también puede aparecer en las regiones inguinal, perineal, submamaria y suprapúbica. El trastorno no se da antes de la pubertad. Etiológicamente, en estos pacientes se observa una tendencia hereditaria a la oclusión del orificio folicular, con la consiguiente acumulación de los productos secretorios. Hay otras dos enfermedades relacionadas con la hidradenitis supurativa, que pueden estar presentes en el mismo paciente: 1) una forma grave de acné, denominada «acné conglobata», y 2) la celulitis disecante del cuero cabelludo. Tratamiento Estos casos son difíciles de tratar. Además de los principios generales que hemos mencionado, se precisa la aplicación local de compresas calientes y la administración oral de antibióticos, especialmente tetraciclina, durante varias semanas.

FIGURA 21-5. A) Ántrax en la barbilla. Adviértanse las aperturas múltiples. (Cortesía de Abner Kurtin, Folia Dermatologica, No. 2. Geigy Pharmaceuticals.) B) Ántrax en la nuca. (Cortesía de J. Lamar Callaway, Folia Dermatologica, No. 4. Geigy Pharmaceuticals.) Herramientas de imágenes

FIGURA 21-6. A) Inflamación de las glándulas sudoríparas de la axila (hidradenitis supurativa). (Cortesía de Abner Kurtin, Folia Dermatologica, No. 2. Geigy Pharmaceuticals.)B) Hidradenitis purulenta de la axila, tras 6 años de evolución (Cortesía de Burroughs Wellcome Co.) Herramientas de imágenes En los casos graves está indicada la cirugía plástica o una intervención de marsupialización. Cuando hay canales o senos que drenan, la marsupialización es curativa, y puede llevarse a cabo en la consulta. Tras extirpar el puente sobre el canal, el sangrado se controla mediante bisturí eléctrico. Algunos autores propugnan el uso del láser. Puede ensayarse el uso de isotretinoína durante 5 a 10 meses (v. cap. 13 ). Este agente no debe administrarse en mujeres si hay posibilidades de que queden embarazadas. ERISIPELA Es una infección poco frecuente del tejido celular subcutáneo por estreptococos β-hemolíticos que produce una variedad característica de celulitis ( fig. 21-7 ), con fiebre y malestar general. Las recurrencias son frecuentes. Lesión primaria Placa eritematosa, caliente, elevada, indurada, de límites definidos, que crece por los bordes. Ocasionalmente, en la superficie de la placa pueden formarse vesículas y ampollas. Las lesiones múltiples de erisipela son poco habituales. Distribución La localización más habitual de las lesiones es la cara y la región periauricular (tras perforaciones en la oreja), pero puede afectarse cualquier zona. Actualmente, algunos autores consideran que la localización más frecuente es en las piernas. Curso Cuando se trata con antibióticos sistémicos, la respuesta es rápida. Son frecuentes las recurrencias en la zona afectada inicialmente y pueden desembocar en linfedema de esa región, que puede volverse irreversible. Los labios, las mejillas y las piernas son especialmente proclives a esas alteraciones crónicas, que se denominan elephantiasis nostras o, cuando la zona presenta un aspecto más verrugoso, elephantiasis nostra verrucosa. Manifestaciones subjetivas

Fiebre y malestar general, que pueden preceder a la aparición de la lesión cutánea y persistir hasta la institución de la terapia. Los pacientes de edad avanzada pueden presentar alteraciones sensitivas y somnolencia. El dolor en el lugar de la infección puede ser intenso. Diagnóstico diferencial >Celulitis: el borde no es definido; las recurrencias son poco habituales. >Dermatitis de contacto: ausencia de borde definido; no hay fiebre ni malestar general; la erupción es predominantemente vesicular y muy pruriginosa en lugar de dolorosa (v. cap. 9 ). Tratamiento 1. Prescribir reposo en cama y orientar la terapia hacia la disminución de la fiebre. Si el paciente está hospitalizado, es preciso aplicar protocolos de semiaislamiento. Plantearse la realización de hemocultivos para descartar la sepsis. 2. Administrar un antibiótico sistémico adecuado, como eritromicina o una penicilina, durante 10 días. 3. Aplicar compresas húmedas y frías localmente, según sea preciso, para aliviar al paciente. ERITRASMA Es una infección bacteriana de la piel poco frecuente, que clínicamente recuerda a la tiña vulgar o a la tiña versicolor ( fig. 21-8 ). Afecta a la región crural, axilas y membranas interdigitales de los pies, en forma de placas planas, hiperpigmentadas, finas y escamosas. Cuando el paciente no ha estado utilizando un jabón antibacteriano, las placas presentan una fluorescencia de color naranja rojizo brillante bajo la lámpara de Wood. El agente causal es un organismo difteroide llamado Corynebacterium minutissimum. El tratamiento más eficaz es la eritromicina, a razón de 250 mg cada 8 h durante 5 a 7 días. La aplicación local de lociones de eritromicina puede ser muy útil. Las lociones se aplican dos veces al día durante 10 días. Volver al principio INFECCIONES BACTERIANAS SECUNDARIAS La infección secundaria se presenta como un factor que complica una enfermedad cutánea preexistente. La invasión de la superficie de la piel lesionada, por parte de estreptococos o estafilococos patógenos, se ve favorecida por trastornos de la piel húmedos y de larga evolución.

FIGURA 21-7. Erisipela de la mejilla. (Cortesía de Burroughs Wellcome Co.) Herramientas de imágenes

FIGURA 21-8. Eritrasma de la región crural, con fluorescencia bajo la lámpara de Wood (A) y con luz natural (B). (Cortesía de Burroughs Wellcome Co.) Herramientas de imágenes ENFERMEDADES CUTÁNEAS CON INFECCIONES SECUNDARIAS El fracaso al tratar muchas enfermedades frecuentes de la piel puede atribuirse a que el médico no ha reconocido la presencia de una infección bacteriana secundaria. ÚLCERAS INFECTADAS Las úlceras son infecciones profundas de la piel, provocadas por heridas o enfermedades, que invaden el tejido subcutáneo y que cuando se curan dejan cicatrices. Las úlceras pueden dividirse en primarias y secundarias, pero la mayoría se infecta secundariamente con bacterias. Úlceras primarias

Las úlceras infecciosas primarias tienen las siguientes etiologías: gangrena debida a estreptococos patógenos, a estafilococos y a especies del género Clostridium; sífilis; chancroide; tuberculosis; difteria; hongos; lepra; carbunco; cáncer, y linfomas. Úlceras secundarias Pueden estar relacionadas con las siguientes enfermedades: trastornos vasculares (arteriosclerosis, tromboangeítis obliterante, fenómeno de Raynaud, flebitis, trombosis); trastornos neurológicos (lesiones de la médula espinal con úlceras por decúbito, sífilis del sistema nervioso central, espina bífida, poliomielitis, siringomielia); diabetes; traumatismos; colitis ulcerosa; enfermedad de Crohn; inmunosupresión; anafilaxis alérgica local, y otros trastornos. Finalmente, existe un grupo de úlceras secundarias denominadas «úlceras fagedénicas», que se han descrito de distintas maneras y con diversos nombres, y que aparecen en la piel lesionada o en la piel aparentemente intacta de sujetos debilitados. Estas úlceras socavan la piel en amplias áreas, son notoriamente crónicas y se muestran resistentes a la terapia. ANOTACIONES DE SAUER Cualquier tipo de lesión de la piel, como dermatitis de las manos, dermatitis por hiedra venenosa, eccema atópico, picaduras de ácaros, micosis, abrasiones traumáticas, etc., puede infectarse secundariamente. El tratamiento suele ser sencillo: se añade un agente antibacteriano al tratamiento local que utilizaríamos habitualmente para la dermatosis en cuestión. En los casos con una infección bacteriana secundaria extensa, está indicado utilizar un antibiótico sistémico apropiado, teniendo en cuenta el cultivo y el estudio de la sensibilidad bacteriana. Tratamiento 1. En las úlceras primarias debe aplicarse una terapia específica, en caso de que se disponga de una. La respuesta al tratamiento suele ser rápida. 2. En las úlceras secundarias, es preciso orientar el tratamiento hacia la enfermedad primaria. La respuesta a la terapia suele ser lenta. Esto es especialmente cierto en el caso de úlceras por decúbito en personas inmovilizadas e incontinentes. 3. Tal vez la mejor manera de ilustrar las reglas básicas del tratamiento local de las úlceras sea resumir la conducta a seguir en un paciente con úlcera de estasis en la pierna (v. dermatitis por estasis y úlceras de estasis en cap. 12 ). a. Reposo de la zona afectada: en caso de que no resulte factible el reposo en cama, es preciso utilizar un vendaje elástico, de 10 cm de ancho. La venda se coloca por encima de la medicación local, antes de levantarse de la cama por la mañana. Una medida más permanente sería usar una modificación de una bota Unna o un vendaje adhesivo y flexible eficaz y de fácil aplicación. La bota puede aplicarse durante 1 semana o más en cuanto se haya controlado la infección secundaria. b. Elevación de la extremidad afectada: esto debe hacerse en la cama, y puede conseguirse colocando dos ladrillos —apoyados por su cara mayor— bajo las dos patas traseras de la cama. (Las úlceras ateroscleróticas de las piernas no tienen que elevarse.) c. Compresas húmedas con agua de Burow. Uso: aplicar compresas húmedas de gasa o lienzo durante 30 min, tres veces al día. d. En caso de que sea necesario efectuar un desbridamiento, éste puede llevarse a cabo con pomadas con enzimas; aplicar dos veces al día y cubrir con una gasa. e. Violeta de genciana al 1% en agua destilada (cantidad suficiente para 15,0). Uso: aplicar sobre la úlcera cada 12 h, mediante un aplicador. Comentario: en las úlceras generalmente se toleran mejor los líquidos que las cremas. Si la solución de violeta de genciana resulta demasiado desecante, puede utilizarse esta otra formulación durante períodos de tiempo cortos. f. Bactroban u otra pomada antibiótica, cantidad suficiente para 15,0. Uso: aplicar sobre la úlcera y la piel circundante dos veces al día. g. Terapia antibiótica a largo plazo con eritromicina o cefalexina: 250 mg, una cápsula cada 8 h durante 14 días o más;a continuación, una

cápsula dos veces al día durante semanas; útil para las úlceras piógenas crónicas. Pueden utilizarse otros antibióticos sistémicos. h. Terapia oral con corticoides a dosis bajas: prednisona, 10 mg. Uso: uno o dos comprimidos por la mañana durante 3 a 4 semanas, seguido de un comprimido a días alternos —por la mañana— durante meses. Si se añade esta pauta al tratamiento anterior se puede conseguir la curación de muchas úlceras resistentes. Comentario: el mejor tratamiento para una úlcera no tiene por qué ser útil con otra. Hay muchas otras medicaciones locales disponibles que pueden resultar eficaces. 4. Abordaje quirúrgico: puede estar indicada la escisión e injerto. 5. Existen diversos apósitos quirúrgicos que pueden ser beneficiosos. DERMATITIS INFECCIOSA ECCEMATOIDE El término «dermatitis infecciosa eccematoide» o «dermatitis autoeccematosa» se usa más frecuentemente de manera incorrecta que correcta. La dermatitis infecciosa eccematoide es un trastorno poco común, caracterizado por la aparición de una erupción aguda alrededor de una localización primaria exudativa infectada, como un oído supurante, una mastitis, una ampolla, o una úlcera exudativa ( fig. 21-9 ). Pueden producirse lesiones eccematosas dispersas en puntos distantes de la infección primaria, presumiblemente debido a fenómenos autoinmunes, por lo que la mejor manera de denominar el cuadro sería «dermatitis autoeccematosa» o «reacción alérgica (o “ide»)”. Lesiones primarias Vesículas y pústulas en placas circunscritas, repartidas periféricamente a partir de una fuente central infectada. Habitualmente no se produce una curación central, como en las dermatofitosis. Lesiones secundarias En los casos diseminados predominan las lesiones costrosas, exudativas y escamosas. Distribución Los casos leves pueden estar confinados en un área reducida alrededor de la lesión exudativa primaria, pero los casos diseminados pueden cubrir todo el cuerpo e impedir que se aprecie la causa inicial. Curso Depende de la extensión de la erupción. Los casos crónicos responden mal al tratamiento. Son frecuentes las recurrencias, incluso después de que haya desaparecido la fuente primaria. ANOTACIONES DE SAUER El factor primordial para el manejo de una úlcera es no dejar que ésta aparezca. Esto es especialmente cierto en el caso de las úlceras por decúbito.

FIGURA 21-9. Infecciones bacterianas de la piel. (Burroughs Wellcome Co.) Dermatitis infecciosa eccematoide (A) debida a dermatitis por estasis de las piernas, con diseminación en el cuerpo (B). C) Dermatitis infecciosa eccematoide en la axila. Herramientas de imágenes Molestias subjetivas Habitualmente existe prurito. Causa Con frecuencia se aíslan estafilococos coagulasa-positivos. Contagiosidad A pesar del potente factor de autoinoculación, la transmisión de material infeccioso a otra persona raramente provoca una reacción. Diagnóstico diferencial >Infección secundaria en una dermatitis de contacto: sin antecedentes ni evidencia de una infección exudativa primaria; historial de contacto con hiedra venenosa, ropa o cosméticos nuevos, agua de lavar; responde más deprisa a la terapia (v. cap. 9 ). >Eccema numular: ausencia de fuente infectada primaria; lesiones en forma de moneda sobre las extremidades; en algunos casos, la diferenciación clínica puede ser difícil (v. cap. 9 ).

>Dermatitis seborreica: ausencia de fuente infectada primaria; complejo acné-seborrea, con erupción grasa y escamosa en las zonas pilosas (v. cap. 13 ). >Psoriasis eccematosa: un trastorno de la piel de reciente caracterización, en el que aparece un eccema numular grave difuso, cuya respuesta al tratamiento reproduce la de la psoriasis. Tratamiento Ejemplo de caso clínico. Un niño de 8 años de edad acude con otitis media supurante y una dermatitis pustular costrosa en la cara lateral de cara, cuello y cuero cabelludo. 1. Tratar la fuente primaria —en este caso, la infección del oído. 2. Aplicar compresas húmedas con agua de Burow. 3. Aplicar pomada con corticoides y antibióticos, como ungüento Bactroban, 15,0, o pomada de triamcinolona al 1%, 15,0. Uso: aplicar locamente tres veces al día después de retirar las compresas húmedas. Los pacientes con casos diseminados pueden necesitar hospitalización, baños diarios con jabón suave, antibióticos orales, o terapia con corticoides sistémicos. INTERTRIGO BACTERIANO La presencia de fricción, calor y humedad en zonas de contacto entre dos superficies cutáneas opuestas conduce a infecciones secundarias por bacterias, hongos o levaduras. Lesión primaria Placa erosionada de dermatitis, enrojecida y caliente por la fricción debida a fuerzas opuestas, maceración por la incapacidad de evaporar el sudor. Lesión secundaria La infección bacteriana puede ser lo bastante grave como para provocar fisuras y celulitis. Distribución Pueden verse afectadas la región inframamaria, las axilas y las zonas umbilical, pubiana, crural, genital y perianal, así como la piel situada entre los dedos del pie. Curso En determinadas personas, el intertrigo tiende a recurrir cada verano. Causas La obesidad, la diabetes y el contacto prolongado con orina, heces y fluidos menstruales predisponen a la aparición de intertrigo. El sida puede presentarse con impétigo ampolloso recurrente en las ingles. Diagnóstico diferencial >Intertrigo por Candida: descamación en el borde de la erosión, con un reborde de epidermis sobreelevada; presencia de pequeñas lesiones satélite circundantes; el raspado y cultivo revela Candida albicans (v. cap. 25 ). >Tiña: borde escamoso o papulovesicular; cultivo positivo para hongos (v. cap. 25 ). >Dermatitis seborreica: áreas enrojecidas, grasientas y escamosas, que también pueden verse en el cuero cabelludo: el intertrigo bacteriano puede coexistir con dermatitis seborreica (v. cap. 13 ). Tratamiento

Ejemplo de caso clínico. Un lactante de 6 meses de edad acude con una dermatitis eritematosa y fistulosa en la región del pañal, las axilas y los pliegues del cuello. 1. Bañar al niño una vez al día en agua tibia con jabón antibacteriano. Secar cuidadosamente las zonas afectadas. 2. Aclarar dos veces los pañales para eliminar los restos de jabón, o utilizar pañales desechables. 3. Cambiar los pañales con la mayor frecuencia posible y aplicar cada vez polvos de talco. 4. Hidrocortisona al 1%. Ungüento de mupirocina. Uso: aplicar tres veces al día sobre la zona afectada. Mantener la terapia local durante como mínimo 1 semana después de que la dermatitis parezca haber desaparecido («terapia plus»). Utilizar únicamente dos envases del preparado, para evitar la atrofia de la piel. Volver al principio INFECCIONES BACTERIANAS SISTÉMICAS ESCARLATINA Es una infección estreptocócica no muy frecuente, caracterizada por dolor de garganta, fiebre elevada y erupción eritematosa. El descenso de su incidencia en las últimas décadas probablemente se deba a un cambio de «fase» en el tipo de estreptococos que la causan. La erupción aparece después de 1 día con fiebre en rápido aumento, cefaleas, dolor de garganta y diversos síntomas adicionales. Se inicia, en primer lugar, en el cuello y el tórax, pero se extiende con rapidez por todo el cuerpo, respetando únicamente la región perioral. Al examinar de cerca la erupción, de color escarlata pálido, se aprecia que está formada por máculas difusas del tamaño de una punta de alfiler, o algo mayores. En los casos no tratados, la erupción alcanza su máximo al cuarto día; la descamación empieza alrededor del séptimo día y se prolonga durante 1 ó 2 semanas. Durante la «subida» de la erupción se ve la «lengua aframbuesada». La presencia de petequias en el cuerpo constituye un signo de mal pronóstico. Los casos no tratados sufren frecuentes y numerosas complicaciones. La nefritis, tanto en formas leves como graves, y la cardiopatía reumática son complicaciones graves. Diagnóstico diferencial >Sarampión: erupción precoz en cara y frente; erupción macular de mayor tamaño; secreción ocular; fotofobia; tos (v. cap. 23 ). >Erupción por fármacos: ausencia de fiebre alta y de los demás signos generales; la atropina y la quinina pueden provocar una erupción clínicamente parecida a la escarlatina (v. cap. 9 ). Tratamiento La terapia de elección es penicilina, u otro antibiótico sistémico similar. Hay que estar vigilante por la aparición de complicaciones, que deberán tratarse precozmente. GRANULOMA INGUINAL Antes de que se utilizasen antibióticos, especialmente estreptomicina y tetraciclina, esta enfermedad era uno de los trastornos más crónicos y resistentes que aquejaban al ser humano. En el pasado era una enfermedad bastante frecuente. El granuloma inguinal debe encuadrarse entre las enfermedades venéreas, aunque deben concurrir otros factores para que se inicie la infección. Lesión primaria Se observa una úlcera plana, de forma irregular, con un color rojo brillante y aspecto aterciopelado, cuyos bordes están aplanados ( fig. 21-10 ). Lesiones secundarias Las cicatrices pueden asociarse a complicaciones parecidas a las que se observan en el linfogranuloma venéreo. Sobre las lesiones antiguas y crónicas puede aparecer un carcinoma espinocelular. Distribución

Las lesiones genitales afectan habitualmente al pene, escroto, labios vulvares, cérvix o región inguinal. Curso Sin tratamiento, el granuloma crece lentamente, persistiendo durante años, y provoca graves cicatrices y mutilaciones. Con la terapia moderna, la curación es rápida, pero no es infrecuente que se produzcan recurrencias.

FIGURA 21-10. Granuloma inguinal del pene y de la región crural. (Cortesía de Derm-Arts Laboratories.) Herramientas de imágenes Causa El granuloma inguinal está causado por el Calymmatobacterium granulomatis, que puede cultivarse en un medio específico. Hallazgos de laboratorio Los frotis de la lesión revelan la presencia de cuerpos de Donovan, que son los bacilos en forma de cigarro puro, oscuros a la tinción, de localización intracitoplasmática,que pueden encontrarse en el interior de los grandes macrófagos. La mejor manera de obtener el material para la extensión es recortar un poco de la lesión con unas pequeñas tijeras y frotar el tejido sobre varios portaobjetos. Pueden utilizarse los colorantes de Wright o Giemsa. Diagnóstico diferencial >Granuloma piogénico: lesión pequeña; generalmente, antecedentes de herida; breve duración; afectación genital muy poco habitual; ausencia de cuerpos de Donovan. >Sífilis primaria: breve duración; adenopatía inguinal; la serología puede ser positiva; espiroquetas (v. cap. 16 ). >Chancroide: breve duración; lesión pequeña, que no es roja ni de aspecto aterciopelado; puede coexistir con un granuloma inguinal; hallazgos específicos en la biopsia. ANOTACIONES DE SAUER Siempre hay que tener en cuenta la sífilis en un paciente con una lesión en el pene. Puede descartarse mediante el examen en campo oscuro (la utilidad de esta prueba ha descendido muchísimo, ya que apenas hay nadie cualificado para efectuarla de manera precisa) o con la ayuda de pruebas serológicas. La serología tiene que repetirse a las 6 semanas en los casos con una fuerte sospecha clínica, ya que la serología inicial en la sífilis primaria puede ser negativa. Tratamiento

Tetraciclina, 500 mg tres veces al día; debe administrarse hasta que desaparezcan todas las lesiones. CHANCROIDE Es una enfermedad venérea con un período de incubación muy corto, de entre 1 y 5 días. Está causado por el Haemophillus ducreyi. Lesión primaria Aparece una pequeña erosión, superficial o profunda, rodeada por edema y eritema ( fig. 21-11 ). Pueden producirse lesiones múltiples —genitales o a distancia— por autoinoculación. Lesiones secundarias En los casos crónicos se forman úlceras profundas y destructivas, que pueden conducir a la gangrena. Habitualmente existe una intensa adenopatía regional, casi siempre unilateral, que acaba por supurar en los casos no tratados. Curso La mayor parte de los casos se cura sin tratamiento en 1 ó 2 semanas. Excepcionalmente, se produce una destrucción local grave, con nódulos linfáticos supurantes (bubones). El tratamiento precoz es eficaz.

FIGURA 21-11. A) Chancroide del pene. B) Bubones de chancroide en el área inguinal. (Cortesía de Derm-Arts Laboratories.) Herramientas de imágenes Hallazgos de laboratorio La extensión a partir de lesiones limpias muestra a menudo a los organismos dispuestos como «bancos de peces». Diagnóstico diferencial >Lesiones genitales de sífilis primaria o secundaria: período de incubación más prolongado; mayor induración; el examen en campo oscuro encuentra Treponema pallidum; serología luética positiva en las fases secundaria y primaria tardía (v. cap. 22 ). >Herpes genital simple: vesículas o erosiones múltiples, dolorosas y recurrentes; adenopatía inguinal ligera; el episodio inicial puede acompañarse de síntomas sistémicos (v. cap. 23 ). >Linfogranuloma venéreo: no es habitual ver la lesión primaria; test de Frei positivo (v. cap. 23 ). >Granuloma inguinal: placa crónica, roja y de aspecto aterciopelado; cuerpos de Donovan en las extensiones de tejido (v. sección anterior). Tratamiento

La terapia para el chancroide consiste en una sulfonamida, como sulfisoxazol (1 g cuatro veces al día durante 2 semanas), o eritromicina (2 g/día durante 10 a 15 días). Las cefalosporinas de tercera generación también son eficaces. Nunca debe practicarse una incisión en un bubón que supure, sino aspirar el contenido con una aguja larga. TUBERCULOSIS La tuberculosis cutánea ( fig. 21-12 ; v. también fig. 3-1B) es extremadamente infrecuente en Estados Unidos; no obstante, un texto sobre dermatología no estaría completo si no mencionase esta infección. A pesar de que en Estados Unidos su incidencia ha ido descendiendo y se ha estabilizado en el resto del mundo desde 1992, sigue siendo una enfermedad relevante a escala global,y la tuberculosis multirresistente a fármacos, especialmente en los pacientes con sida, constituye un problema especialmente difícil. Por ello, abordaremos la infección tuberculosa cutánea más frecuente, el lupus vulgaris. En la tabla 21-2 se muestra una clasificación de la tuberculosis cutánea. Presentación y características El lupus vulgaris es una enfermedad granulomatosa crónica caracterizada por la aparición de nódulos, úlceras y placas, dispuestas en cualquier configuración imaginable. La formación de cicatrices en el centro de las lesiones activas o en su borde, en los casos graves y no tratados, provoca atrofia y contracción, lo que determina cambios mutilantes. Distribución La afectación facial es habitual. Curso Suele ser lento y progresivo, a pesar del tratamiento. Hallazgos de laboratorio La histopatología muestra los típicos tubérculos, con células epitelioides, células gigantes y una corona linfocitaria. El organismo causante, Mycobacterium tuberculosis, no abunda en las lesiones. La prueba de la tuberculina de 48 h suele ser positiva.

FIGURA 21-12. Úlcera tuberculosa en la pierna. (Cortesía de Derm-Arts Laboratories.) Herramientas de imágenes Tuberculosis cutánea verdadera (las lesiones contienen bacilos tuberculosos)

1. Tuberculosis primaria (sin infección previa; reacción tuberculínica negativa en las fases iniciales) a. Tuberculosis primaria por inoculación; chancro tuberculoso (implantación exógena dentro de la piel que produce el complejo primario)

b. Tuberculosis miliar de la piel (por siembra hematógena)

2. Tuberculosis secundaria (las lesiones aparecen en personas que ya son sensibles a la tuberculina como resultado de una lesión tuberculosa previa; la demostración del bacilo tuberculoso resulta difícil o imposible)

a. Lupus vulgar (inoculación del bacilo tuberculoso en la piel desde una fuente externa o interna)

b. Tuberculosis verrucosa cutis (inoculación del bacilo tuberculoso en la piel desde una fuente externa o interna)

c. Escrofulodermia (extensión a la piel desde focos subyacentes en huesos o ganglios)

d. Tuberculosis cutis orificialis (lesión en las membranas mucosas y extensión a la piel cerca de las uniones mucocutáneas)

Tubercúlides (origen alérgico; las lesiones no contienen bacilos tuberculosos)

1. Formas papulares

a. Lupus miliaris disseminatus faciei (paular puro)

b. Tubercúlide papulonecrótica (pápulas con necrosis)

c. Lichen scrofulosorum (pápulas foliculares o pápulas liquenoides)

2. Formas granulomatosas, ulceronodulares

a. Erythema induratum (nódulos o placas que posteriormente se ulceran; puede tratarse de una vasculitis inespecífica)

Diagnóstico diferencial Es preciso descartar, mediante estudios adecuados, otros granulomas, como los que se asocian a la sífilis, la lepra, la sarcoidosis, las micosis profundas y las neoplasias (v. cap. 16 ). Tratamiento Las lesiones localizadas precoces pueden tratarse por escisión quirúrgica. En los casos más diseminados, la terapia sistémica a largo plazo ofrece unas buenas perspectivas de curación. Habitualmente se indica isoniazida junto a otros agentes antituberculosos, como rifampicina y etambutol. La tuberculosis multirresistente a fármacos es un problema creciente en pacientes con sida.

FIGURA 21-13. A) Lepra tuberculoide en la barbilla. B) Lepra tuberculoide en las nalgas. (A y B por cortesía de los Dres. W. Schorr y F. Kerdel-Vegas.)C) Lepra tuberculoide en el tórax. (Cortesía del Dr. M. Rico, Durham, NC, EE.UU.) Herramientas de imágenes

FIGURA 21-14. A) Lepra lepromatosa. (Cortesía del Dr. A. González-Ochoa, México.)B) Lepra lepromatosa del pie. (Cortesía del Dr. M. Rico, Durham, NC, EE.UU.) Herramientas de imágenes

FIGURA 21-15. A) Lepra dimórfica en el tórax. (Cortesía del Dr. R. Caputo, Atlanta, GA, EE.UU.)B) Lepra dimórfica en la espalda. (Cortesía del Dr. M. Rico, Durham, NC, EE.UU.) Herramientas de imágenes LEPRA La lepra, o enfermedad de Hansen, debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de cualquier granuloma cutáneo. Es endémica en las regiones del sur de Estados Unidos y en zonas tropicales y subtropicales de todo el mundo. Presentación y características Existen dos tipos definidos de lepra: tuberculoide ( fig. 21-13 ) y lepromatosa ( fig. 21-14 ). Asimismo, existen casos, denominados «lepra dimórfica» ( fig. 21-15 ), que inicialmente no pueden clasificarse dentro de ninguna de las dos categorías mencionadas, pero que con el paso del tiempo acaban por convertirse en lepra lepromatosa o tuberculoide. La lepra tuberculoide suele tener un curso benigno, debido a la considerable resistencia a la enfermedad que presenta el huésped. Se manifiesta por una prueba de lepromina positiva, por una histología no diagnóstica, por lesiones cutáneas que a menudo son eritematosas y de bordes elevados, y porque la enfermedad tiene unos efectos mínimos sobre la salud general. La lepra lepromatosa es la forma maligna, y traduce una resistencia mínima a la enfermedad, con una reacción negativa a la lepromina, un aspecto histológico característico, lesiones cutáneas infiltradas con bordes mal definidos, y cuando no se trata suele progresar hasta provocar la muerte, generalmente por amiloidosis secundaria. Los síntomas iniciales de la forma lepromatosa incluyen máculas rojizas con límites indefinidos, obstrucción nasal y epistaxis. Son habituales las lesiones que imitan el eritema nudoso. La lepra de tipo tuberculoide se diagnostica precozmente por la presencia de una zona de piel hipoestésica, polineuritis y lesiones cutáneas con bordes definidos y centro atrófico. Causa El organismo causante es el Mycobacterium leprae. Contagiosidad Se cree que la fuente de la infección son los pacientes con la forma lepromatosa. La infecciosidad es baja. Hallazgos de laboratorio Normalmente se pueden encontrar bacilos en la forma lepromatosa, pero no en la tuberculoide. Las extensiones deben obtenerse a partir del tejido expuesto tras efectuar una pequeña incisión en la dermis a través de una lesión infiltrada. La reacción de la lepromina, una prueba de reacción retardada similar a la prueba de la tuberculina, resulta útil para diferenciar la lepra lepromatosa de la lepra tuberculoide, como ya se ha mencionado. Es posible obtener falsos positivos. Es frecuente encontrar reacciones biológicas falsamente positivas a las pruebas de sífilis en pacientes con la forma lepromatosa de lepra.

Diagnóstico diferencial Hay que considerar todas las enfermedades granulomatosas, como: > Sífilis. > Tuberculosis. > Sarcoidosis. > Micosis profundas. V. también cap. 16 . Tratamiento Son eficaces la dapsona (diaminodifenilsulfona), la rifampicina y la isoniazida. OTRAS DERMATOSIS MICOBACTERIANAS Las micobacterias son patógenas y saprófitas. El Mycobacterium marinum puede provocar el granuloma de las piscinas, así como granulomas en pescadores y en quienes manipulan peceras. Como tratamiento se han utilizado minociclina y combinaciones de etambutol y rifampicina, claritromicina y levofloxacino. En pacientes con sida puede encontrarse Mycobacterium avium-intracellulare, pero las lesiones cutáneas son excepcionales. GONORREA Tiene una prevalencia considerablemente mayor que la sífilis. Las lesiones cutáneas son muy poco frecuentes en la gonorrea, pero es preciso mencionar en este capítulo el tratamiento de la gonorrea no complicada. Los CCD (Centers for Disease Control and Prevention) de Estados Unidos proponen una terapia consistente en ceftriaxona (dosis única de 250 mg, por vía i.m.) o espectinomicina (dosis única de 2 g, i.m.).

FIGURA 21-16. Septicemia gonocócica con vesículas hemorrágicas. (Cortesía de Derm-Arts Laboratories.) Herramientas de imágenes La infección por Neisseria gonorrhoeae mal tratada o no tratada puede afectar a la piel por diseminación metastásica ( fig. 21-16 ). La

infección cutánea primaria, con erosiones múltiples en el punto de supuración, es excepcional. Las complicaciones metastásicas incluyen bacteriemia, que cursa con fiebre alta intermitente, artralgia y lesiones cutáneas. Las lesiones cutáneas son unas vesiculopústulas hemorrágicas características, cuya localización más frecuente son los dedos. Está indicado el tratamiento con penicilina intravenosa, a razón de 5 a 10 millones de unidades diarias durante 10 días. La forma septicémica, más infrecuente todavía, asociada a fiebre muy elevada y meningitis o endocarditis, puede presentar lesiones cutáneas purpúricas similares a las que se observan en la meningococcemia. Volver al principio ENFERMEDADES POR RICKETTSIA La rickettsiosis más frecuente en Estados Unidos es la rickettsiosis exantemática americana (Rocky Mountain spotted fever) transmitida por diversos tipos de garrapata. La erupción cutánea aparece después de 3 a 7 días de fiebre y otros signos tóxicos y se caracteriza por lesiones purpúricas sobre las extremidades, fundamentalmente en las muñecas y en los tobillos, que luego se generalizan. La prueba de Weil-Felix con Proteus OX19 y OX12 es positiva. La tetraciclina y el cloranfenicol son eficaces. El grupo de rickettsiosis tifoideas incluye el tifus epidémico o transmitido por piojos, la enfermedad de Brill y el tifus endémico murino o transmitido por pulgas. Otras formas menos frecuentes incluyen la fiebre fluvial japonesa (enfermedad de tsutsugamushi), la fiebre de las trincheras y la rickettsiosis variceliforme, producida por una picadura de ácaro. Éste suele vivir habitualmente en roedores. Aproximadamente, 10 días después de la picadura aparece la lesión primaria, en forma de una pápula que posteriormente se convierte en vesícula. Unos días después, junto a la fiebre y otros síntomas tóxicos, se presenta la erupción generalizada, que recuerda a la varicela. La enfermedad se resuelve sin tratamiento. La ehrlichiosis es otra rickettsiosis muy conocida en perros y que actualmente se observa en el ser humano. Se transmite por la picadura de garrapata. Los síntomas son inespecíficos y recuerdan a los de la rickettsiosis exantemática americana, pero únicamente el 20% de los pacientes presenta una erupción. ACTINOMICOSIS Es un infección granulomatosa, purulenta y crónica que característicamente provoca la formación de una fístula supurante. La localización más frecuente de la fístula es la zona de la mandíbula, pero también puede encontrarse en la región torácica y en la abdominal. Lesión primaria Tumoración roja, firme y dolorosa en la zona de la mandíbula, que lentamente se extiende localmente hasta formar la «mandíbula abollada» (lumpy jaw). Recuerda un flemón dental supurante por un diente infectado. Lesiones secundarias Las fístulas se sobreinfectan por otras bacterias y, si no se tratan, pueden provocar osteomielitis. Curso El estado general no suele afectarse, a menos que se produzca una extensión hacia el hueso o hacia tejidos más profundos del cuello. Las recurrencias son poco habituales siempre que se prolongue el tratamiento durante el tiempo suficiente. Causa El agente causal es el Actinomyces israelii, una bacteria anaerobia que vive normalmente en la boca, especialmente en personas con una higiene dental deficiente. La aparición de la infección suele estar precedida por una herida en la mandíbula o por la extracción de una pieza dental. El ganado infectado no constituye la fuente de la infección humana. La enfermedad es dos veces más frecuente en hombres que en mujeres. Hallazgos de laboratorio En el pus expulsado pueden verse a simple vista o con el microscopio gránulos «de azufre» del tamaño de la punta de un alfiler, que corresponden a colonias del microorganismo. La tinción de Gram del pus muestra masas de fibras grampositivas entrelazadas, que

pueden tener o no ramificaciones en forma de maza en los extremos de las fibras. El organismo puede cultivarse anaeróbicamente en medios especiales. Diagnóstico diferencial > Piodermias. > Tuberculosis. > Abscesos dentales supurantes. > Neoplasias. Tratamiento 1. Penicilina, 2,4 millones de unidades intramusculares cada día, hasta que se demuestre una mejoría clara. A partir de entonces, administrar penicilina oral a la misma dosis hasta 3 semanas después de que la infección esté aparentemente curada. En los casos graves, puede ser necesario dar 10 millones o más de unidades de penicilina intravenosa, cada día. 2. Incisión y drenaje de las fístulas y tumoraciones. 3. Es imperativo mantener una buena higiene oral. 4. En los casos resistentes pueden utilizarse antibióticos de amplio espectro, solos o combinados con la penicilina. Volver al principio BIBLIOGRAFÍA Aly R, Maibach H. Atlas of the infections of the skin. Philadelphia, WB Saunders, 1998. Drugs for sexually transmitted infections. Med Lett Drugs Ther 1999;41:85-90. Epstein ME, Amodio-Groton M, Sadick NS. Antimicrobial agents for the dermatologist: I. b-Lactam antibiotics and related compounds. J Am Acad Dermatol 1997;37:2. Epstein ME, Amodio-Groton M, Sadick NS. Antimicrobial agents for the dermatologist: II. Macrolides, fluoroquinolones, rifamycins, tetracyclines, trimethoprim-sulfamethoxazole, and clindamycin. J Am Acad Dermatol 1997;37:3. Lesher JL. An atlas of microbiology of the skin. London, Parthenon Publishing Group, 2000. Modlin RL, Rea TH. Leprosy: New insight into an ancient disease. J Am Acad Dermatol 1987;17:1. Parish LC, Witkowksi JA, Crissey JT. The decubitus ulcer in clinical practice. New York, Springer, 1997. Sanders CV. Skin and infection: A color atlas and text. Baltimore, Williams & Wilkins, 1995. Sehgal VN, Sooneita AW. Cutaneous tuberculosis. Int J Dermatol 1990;23:237. Spach DH, Liles WC, Campbell GL, et al. Tick-borne diseases in the United States: Review article. N Engl J Med 1993;329:936.

CAPÍTULO 22 Infecciones por espiroquetas JOHN C. HALL En el presente capítulo se describen dos enfermedades producidas por espiroquetas: la sífilis y la enfermedad de Lyme. SÍFILIS Cuando Gordon C. Sauer estuvo destinado en el Centro de Tratamiento Rápido del Estado de Virginia Occidental, entre los años 1946 y 1948, la media de pacientes con enfermedades venéreas que atendía a diario era de 30. Aproximadamente, un tercio de estos pacientes presentaba sífilis infecciosa. En 1949 el centro se clausuró debido al censo de pacientes. La incidencia documentada de sífilis se ha vuelto a elevar de nuevo hasta unos extremos alarmantes. Muchos pacientes con sida también presentan sífilis. Debido a este resurgimiento, resulta imperativo que todos los médicos cuenten con un conocimiento básico de esta enfermedad tan polimorfa. Las lesiones cutáneas de la sífilis aparecen en los tres estadios de la enfermedad. ¿Bajo qué circunstancias puede el médico de hoy en día ser llamado a diagnosticar, evaluar o tratar a un paciente con sífilis? 1. Las manifestaciones cutáneas, tales como las lesiones en el pene o la erupción que puede aparecer en la sífilis secundaria, pueden llevar al paciente a la consulta. 2. Una prueba positiva en sangre, en el contexto de un examen físico de rutina o de un análisis prematrimonial, puede ser la responsable de que el médico deba ver a un paciente. 3. La sífilis puede verse de manera conjunta con el sida. El problema entonces se complica, debido a que las pruebas serológicas para el diagnóstico de sífilis (Serologic Tests for Syphilis — STS) pueden no resultar positivas en pacientes con sida y los regímenes terapéuticos con las dosis habituales pueden resultar ineficaces. 4. La afectación cardíaca, del sistema nervioso central o de otros órganos puede constituir el motivo de consulta del paciente al médico. Para tratar a estos pacientes de manera adecuada, resulta esencial conocer cuál es el curso natural de la enfermedad no tratada. ANOTACIONES DE SAUER 1. Para diagnosticar la sífilis, el médico debe tener un alto índice de sospecha. 2. La sífilis es el gran «imitador» y puede remedar muchos otros trastornos. SÍFILIS PRIMARIA El primer estadio de la sífilis adquirida se desarrolla habitualmente entre las 2 y las 6 semanas (media de 3 semanas) después de la exposición. El chancro primario aparece más frecuentemente en los genitales ( figs. 22-1 y 22-2 ), aunque los chancros extragenitales no son infrecuentes y a menudo su diagnóstico es erróneo. Sin tratamiento, el chancro cicatriza en el intervalo de 1 a 4 semanas, dependiendo de la localización, la cantidad de infección secundaria y la resistencia del huésped. Las STS en sangre pueden resultar negativas durante los primeros días tras la aparición del chancro, pero posteriormente se vuelven positivas. La espiroqueta Treponema pallidum se identifica sin dificultad mediante examen microscópico con campo oscuro. Esta prueba tiene un valor limitado ya que existen pocas personas con la suficiente experiencia para interpretar los resultados de manera fiable. El examen del líquido cefalorraquídeo durante el estadio primario revela la invasión por espiroquetas en aproximadamente el 25% de los casos. Clínicamente, el chancro puede presentar un aspecto variado, desde una erosión pequeña y única hasta multitud de úlceras induradas en los genitales. Habitualmente resulta indoloro. La sífilis primaria a menudo pasa inadvertida en los pacientes de sexo femenino. Es frecuente la presencia de linfadenopatías regionales bilaterales o unilaterales. Pueden aparecer malestar general y fiebre. Estadio latente temprano La latencia, que se manifiesta por la presencia de pruebas serológicas positivas sin ningún otro indicio subjetivo ni objetivo de sífilis, puede aparecer entre los estadios primario y secundario.

FIGURA 22-1. Sífilis primaria con chancros primarios en los genitales. A) Chancro peneano acompañado de un marcado edema del pene. B) Chancro peneano. C) Chancro vulvar con edema del labio mayor. (Cortesía de J.E. Moore y de la Compañía Upjohn.) Herramientas de imágenes SÍFILIS SECUNDARIA Las «lesiones secundarias tempranas» pueden desarrollarse antes de que el chancro primario haya cicatrizado o tras un período de latencia de varias semanas ( figs. 22-3 , 22-4 y 22-5 ). Las «lesiones secundarias tardías» son más infrecuentes y generalmente se observan después de que hayan cicatrizado las lesiones secundarias tempranas. Ambos tipos de lesiones secundarias contienen la espiroqueta T. pallidum, que puede observarse fácilmente con el microscopio de campo oscuro. Las pruebas STS resultan positivas (una excepción son algunos pacientes con sida), y aproximadamente el 30% de los casos presenta alteraciones en el examen del líquido cefalorraquídeo. Clínicamente, la erupción secundaria temprana puede consistir en unas lesiones maculares, papulares, pustulosas, escamosas o erosivas,

o incluso en la combinación de cualquiera de ellas; la lesión papuloescamosa es la más frecuente, con una morfología ovalada y con una escama adherente fina y seca. Esta lesión puede confundirse fácilmente con la pitiriasis rosada. La afectación de las palmas y las plantas de los pies es característica. Todo el cuerpo puede aparecer afectado, o sólo las palmas y las plantas de los pies, la boca o los genitales. En el estadio secundario tardío puede aparecer una alopecia del cuero cabelludo «en sacabocados». Las lesiones verrugosas planas y húmedas, repletas de espiroquetas que suelen encontrarse en las ingles y axilas se denominan «condilomas planos» ( figs. 22-4 y 22-5 ). Las lesiones mucosas consisten en áreas verrugosas blanquecinas sobreelevadas que suelen aparecer en las membranas de la mucosa oral.

FIGURA 22-2. Sífilis primaria con chancros extragenitales. A) Chancro de la palma de la mano. B) Chancro sobre la clavícula. (Cortesía de la Compañía Upjohn.) Herramientas de imágenes Las lesiones secundarias tardías son nodulares, escamosas y ulcerativas, y se distinguen de las lesiones terciarias sólo por el intervalo de tiempo tras la instauración de la infección y por el hallazgo de la espiroqueta en las muestras del exudado superficial de las lesiones. Es frecuente que las lesiones secundarias tardías adopten una configuración anular o semianular. En muchos pacientes con sífilis secundaria aparecen linfadenopatías generalizadas, malestar general, fiebre y artralgias. Estadio latente temprano Después del estadio secundario, muchos pacientes con sífilis no tratada sólo presentan un resultado positivo en las pruebas STS. Después de 4 años de infección, el paciente entra en el estadio latente tardío. Estadio latente tardío Este lapso de tiempo de 4 años divide de manera arbitraria los estadios de infección tempranos y los estadios tardíos no infecciosos, que pueden desarrollarse o no. SÍFILIS TERCIARIA Este estadio tardío se manifiesta por la afectación subjetiva u objetiva de cualquier órgano corporal, incluyendo la piel ( figs. 22-6 y 22-7 ; v. también fig. 3-1 A). Los cambios terciarios pueden aparecer de manera precoz, pero a menudo aparecen entre 5 y 20 años después de la instauración del estadio primario. Clínicamente, las lesiones cutáneas se caracterizan por ulceraciones nodulares y gomosas. Es frecuente encontrar lesiones nodulares y anulares, solitarias y múltiples. Las molestias subjetivas son infrecuentes, salvo que exista una considerable infección bacteriana secundaria en las lesiones gomosas. La cicatrización suele ser inevitable al curarse la mayoría de las lesiones cutáneas terciarias. Se recomienda consultar textos de mayor volumen respecto a los cambios tardíos que aparecen en el sistema nervioso central, el sistema cardiovascular, los huesos, los ojos y el resto de vísceras. Aproximadamente, el 15% de los pacientes con sífilis adquirida que no reciben tratamiento, mueren como consecuencia de la enfermedad.

Estadio latente tardío Después de la resolución espontánea de algunos tipos de sífilis terciaria benigna puede aparecer otro período latente. SÍFILIS CONGÉNITA Se adquiere por vía intrauterina a partir de la infección de la madre ( fig. 22-8 ; v. también fig. 36-4 C ). La determinación de pruebas STS exigidas por la mayoría de los estados en la mujer embarazada ha disminuido la incidencia de esta penosa enfermedad. El nacimiento de fetos muertos no es infrecuente en madres no tratadas. Tras el nacimiento de un niño vivo infectado, la tasa de mortalidad depende de la duración de la infección, de la resistencia natural del huésped y de la rapidez en el inicio del tratamiento. En estos niños se observan lesiones tempranas y tardías, similares a las que aparecen en casos de adultos con sífilis adquirida. Pueden formarse ampollas en la piel.

FIGURA 22-3. Sífilis secundaria. A) Lesiones papuloescamosas secundarias en la espalda. B) Lesiones papuloescamosas en la espalda. C) Lesiones con costra en la mama. D) Lesiones papulares en el pecho. (Cortesía de KUMC.)E) Lesiones papuloescamosas en las palmas. F) Lesiones anulares secundarias tardías en el pene y el escroto. Herramientas de imágenes

FIGURA 22-4. Sífilis secundaria tardía. A) Lesiones anulares. B) Alopecia sifilítica. C) Lesión nodular en la ceja. D) Lesión anular en el pene. E) Condiloma plano en la región inguinal. F) Lesión de tipo psoriásico en la pierna. Herramientas de imágenes

FIGURA 22-5. Sífilis secundaria con condiloma plano de la vulva. (Cortesía de J.E. Moore y de la Compañía Upjohn.) Herramientas de imágenes HALLAZGOS DE LABORATORIO Examen con microscopio de campo oscuro El agente etiológico, T. pallidum, puede encontrarse en el suero obtenido a partir de lesiones primarias o secundarias. No obstante, se precisa un microscopio de campo oscuro, y en muy pocas consultas médicas o laboratorios se dispone de este aparato. Se necesita una considerable experiencia para distinguir T. pallidum de otras especies de Treponema. PRUEBAS SEROLÓGICAS PARA EL DIAGNÓSTICO DE SÍFILIS La prueba STS es simple, de fácil acceso, y presenta diversas modificaciones. La reacción rápida en plasma (rapid plasma reagin — RPR) y la prueba de floculación VDRL (Venereal Disease Research Laboratories) son las pruebas que se utilizan con mayor frecuencia. Las pruebas treponémicas, tales como la absorción de anticuerpos treponémicos fluorescentes (FTA-ABS) y sus variantes, son más difíciles de llevar a cabo en el laboratorio y, por lo tanto, se usan preferentemente cuando las pruebas RPR y VDRL son «reactivas». Cuando desde el laboratorio se recibe un resultado positivo de una de las pruebas STS (RPR o VDRL reactivas), debe remitirse una segunda muestra para obtener un resultado cuantitativo. En muchos laboratorios esta segunda prueba no resulta necesaria, ya que se lleva a cabo una determinación cuantitativa rutinaria en todas las muestras de sangre que resultan positivas. Una dilución de 1:2 se considera un resultado positivo débil, y podría tratarse de una reacción biológica falsamente positiva. Una prueba positiva para una dilución 1:32 es altamente indicativa de infección. Al evaluar la respuesta de las pruebas STS tras el tratamiento, es preciso recordar que un cambio en la titulación de 1:2 a 1:4 a 1:16 a 1:32 a 1:64 o superior en la misma graduación, representa sólo el cambio de un tubo para

cada caso. Por lo tanto, un cambio de 1:2 a 1:4 presenta la misma magnitud que un cambio de 1:32 a 1:64. Las pruebas cuantitativas permiten al médico: >Evaluar la eficacia del tratamiento. >Descubrir una recaída antes de que se vuelva infecciosa. >Diferenciar entre recaída y reinfección. >Establecer que una reacción es de tipo serorresistente. >Diferenciar entre reacciones serológicas verdaderas o falsamente positivas. En la mayoría de laboratorios se realiza ahora de manera rutinaria la determinación de una prueba FTA-ABS en todos los pacientes que presentan pruebas RPR o VDRL reactivas. Salvo raras excepciones, una prueba FTA-ABS positiva significa que el paciente tiene o ha tenido sífilis, y que no se trata de una reacción biológica falsamente positiva. Las pruebas STS pueden no dar resultados positivos en pacientes con sida. EXAMEN DE TEJIDOS La prueba de anticuerpos fluorescentes contra T. pallidum puede llevarse a cabo de manera directa tanto en exudados de lesiones como en muestras de tejidos. EXAMEN DEL LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO Tal y como se ha establecido, con frecuencia el líquido cefalorraquídeo da un resultado positivo tanto en el estadio primario como en el secundario de la enfermedad. La invasión del sistema nervioso central es una manifestación temprana, incluso a pesar de que los efectos clínicos perceptibles constituyen una manifestación tardía. El líquido cefalorraquídeo debería examinarse al menos una vez durante el transcurso de la enfermedad. No obstante, en la práctica clínica actual, la enfermedad primaria o secundaria es habitualmente tratada sin realizar un examen del líquido cefalorraquídeo, pero con dosis de antibióticos que resultan suficientes para eliminar el treponema de dicha localización. El examen del líquido cefalorraquídeo resulta apropiado para todos los pacientes con sífilis que tienen alto riesgo de infección por VIH. El mejor método de rutina consiste en llevar a cabo el examen del líquido cefalorraquídeo antes de iniciar el tratamiento y repetir luego el examen como se ha indicado. Si el líquido cefalorraquídeo resulta negativo en un paciente que ha tenido sífilis durante al menos 4 años, no aparecerá afectación sifilítica del sistema nervioso central, y no serán necesarios nuevos exámenes en el futuro. Si la prueba resulta positiva, deberán realizarse exámenes repetidos cada 6 meses durante 4 años. En el examen del líquido cefalorraquídeo se llevan a cabo las tres determinaciones siguientes:

FIGURA 22-6. Sífilis terciaria. A) Lesiones populares agrupadas en la espalda. B) Lesiones nodulares anulares en la mano. C) Goma en la pierna. D) Perforación de un antiguo goma en el paladar blando. Herramientas de imágenes >Recuento celular: el hallazgo de cuatro o más linfocitos o leucocitos polimorfonucleares por milímetro cúbico se considera positivo. El recuento celular resulta la prueba más lábil de las tres. Se incrementa en la fase precoz de la infección y es el que más rápidamente responde al tratamiento. Por lo tanto, resulta un buen indicador de actividad de la enfermedad. El recuento celular debe realizarse dentro de la primera hora posterior a la obtención del líquido cefalorraquídeo. >Proteínas totales: medidas en miligramos por decilitro, en condiciones normales debe obtenerse un resultado por debajo de 40. >Prueba de floculación no treponémica: en el momento actual, la prueba que se lleva a cabo con mayor frecuencia es la VDRL cualitativa y cuantitativa. Esta prueba es la última en volverse positiva, y la más lenta en volver a negativizarse. En algunos casos, el tratamiento ocasiona un descenso de la titulación, pero en algunos pacientes puede persistir una ligera positividad o «rapidez» de por vida.

FIGURA 22-7. Sífilis terciaria con un goma en la pierna. Esta lesión recuerda a una úlcera de estasis venosa. (Cortesía de J.E. Moore y de la Compañía Upjohn.) Herramientas de imágenes

FIGURA 22-8. Sífilis congénita. A) Lesiones escamosas y erosivas con aumento de tamaño del hígado (curso fatal).B) Hepato y esplenomegalia masivas. Herramientas de imágenes DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL > Sífilis primaria: con el chancroide, el herpes simple, la balanitis fusospiroquetal, el granuloma inguinal y las «enfermedades tipo chancro primario» (v. glosario). >Sífilis secundaria: con cualquiera de las enfermedades papuloescamosas (especialmente la pitiriasis rosada), enfermedades por hongos, erupciones por fármacos y la alopecia areata. >Sífilis cutánea terciaria: con cualquiera de las enfermedades granulomatosas, especialmente la tuberculosis, la lepra, la sarcoidosis, las micosis profundas y los linfomas. >Sífilis congénita: con eccema atópico, con las enfermedades que cursan con linfadenopatías, hepatomegalia y esplenomegalia. Una serología verdadera positiva para sífilis siempre debe diferenciarse de una reacción biológica que constituya un falso positivo. La mejor forma de lograr esta diferenciación es mediante el uso de la prueba FTA-ABS, o de sus modificaciones, junto con una buena historia clínica y un examen completo del paciente. Muchos pacientes con reacciones biológicas que constituyen falsos positivos acaban desarrollando con posterioridad una enfermedad del colágeno. TRATAMIENTO Caso ilustrativo Un hombre de 22 años, casado, se presenta en la consulta con una herida de 1 cm de diámetro en el glande, de 5 días de duración. Tres semanas antes había mantenido una relación sexual extramatrimonial, y 10 días antes de la visita a la consulta había mantenido una relación sexual con su esposa. El paciente sólo sabe de su relación extramatrimonial que se llama «Jane», y no puede recordar en qué bar la encontró. Primera visita 1. Llevar a cabo un examen microscópico con campo oscuro en una muestra de la lesión del pene. Puede iniciarse tratamiento si se encuentra el T. pallidum. Si no puede llevarse a cabo un examen con campo oscuro, hay que remitir al paciente al Departamento de Salud local, o a cualquier otra instalación donde pueda realizarse el examen de campo oscuro. 2. Si no puede realizarse un examen con campo oscuro, o si el resultado es negativo, se debe obtener una muestra de sangre para realizar pruebas STS. 3. Mientras se espera el resultado de las pruebas STS, debe aconsejarse al paciente que humedezca la lesión con suero salino durante 15 min, dos veces al día. La solución se prepara añadiendo 1/4 de cucharada pequeña de sal a un vaso de agua.

4. Aconsejar al paciente que se abstenga de mantener relaciones sexuales hasta que se obtengan los resultados de las pruebas. 5. Explicar al paciente la gravedad que implica tratarle de sífilis si es que no la tiene. La etiqueta de «sifilítico» no suele ser apetecible, sobre todo si puede evitarse. Segunda visita Tres días después, la lesión ha aumentado de tamaño y el resultado del STS es «no reactivo». 1. Obtener una muestra de sangre para una segunda prueba STS. 2. Tintura antibiótica 15.0. Uso: aplicar dos veces al día, después de humedecer la lesión con solución salina. 3. Explicar de nuevo por qué está demorando el inicio de tratamiento hasta que se pueda contar con un diagnóstico definitivo. Tercera visita Tres días después la herida es más pequeña, pero el resultado de la prueba STS da «reactivo». En ese momento se establece el diagnóstico de «sífilis primaria». 1. Se asegura al paciente que el tratamiento actual es altamente satisfactorio, pero que debe seguir las instrucciones de manera estricta. 2. Su esposa debe someterse a un examen médico y a una determinación sanguínea. Si el resultado de la prueba es negativo, ésta debe repetirse semanalmente durante 1 mes. No obstante, algunos expertos opinan que debe indicarse tratamiento para la pareja del paciente, incluso en presencia de un resultado negativo del STS, si el marido presenta sífilis infecciosa y está siendo tratado. Se emplea una única inyección de 2,4 MU de una penicilina de acción prolongada. Esto previene la sífilis en «ping-pong», como se conoce al ciclo de reinfecciones de un miembro de la pareja al otro. 3. Debe localizarse el contacto sexual del paciente. Los hallazgos encontrados en el paciente, incluido su contacto con una pareja sexual no identificada, deberían ser puestos en conocimiento del Departamento de Salud local. Habitualmente, este procedimiento se lleva a cabo de manera automática por el laboratorio donde se realizan las pruebas sanguíneas, aunque esto no libera al médico de la responsabilidad de informar acerca del paciente a las autoridades sanitarias. 4. Debe remitirse una muestra de líquido cefalorraquídeo. (Los resultados de las tres muestras remitidas se informaron como normales.) 5. Debe iniciarse tratamiento con penicilina. En este punto hay dos factores importantes: a. La dosis debe ser la adecuada. b. Las concentraciones eficaces de antibiótico en sangre deben mantenerse durante un período de 10 a 14 días. DOSIFICACIÓN Sífilis primaria y secundaria 1. Administrar 2,4 millones de unidades de penicilina G benzatina, la mitad en cada nalga, en una única sesión. 2. Consultar textos de mayor envergadura o la literatura relevante al respecto para otras pautas de tratamiento. Sífilis latente (tanto temprana como tardía) 1. Si no se ha llevado a cabo un examen de líquido cefalorraquídeo, administrar 7,2 millones de unidades de penicilina G benzatina, divididas en tres inyecciones semanales. 2. Si el examen de líquido cefalorraquídeo resulta no reactivo, administrar 2,4 millones de unidades en dosis única. Neurosífilis o sífilis cardiovascular 1. Administrar de 9 a 12 millones de unidades de una penicilina de larga duración. 2. Para otras pautas o en casos complicados, consultar textos de mayor envergadura en relación con el tratamiento y cuidados recomendados.

3. Los pacientes con infección por VIH que sufren neurosífilis deberían ser tratados durante al menos 10 días con penicilina G cristalina en medio acuoso y a una dosis de entre 2 y 4 millones de unidades intravenosa cada 4 h. Sífilis latente benigna El tratamiento es el mismo que el de la neurosífilis. Sífilis congénita 1. Sífilis congénita temprana. a. Menores de 6 meses de edad: penicilina G procaína acuosa, 10 inyecciones por vía intramuscular diarias con una dosis total entre 100.000 y 200.000 U/kg. b. De 6 meses a 2 años de edad: igual que en el apartado anterior, o penicilina G benzatina, 100.000 unidades/kg por vía intramuscular en una única dosis. 2. Sífilis congénita tardía. a. Con edades comprendidas entre 2 y 11 años o con un peso inferior a 31,5 kg: igual que en los niños de 6 meses a 2 años. b. De 12 años en adelante o si el paciente pesa más de 30 kg: igual tratamiento que en la sífilis adquirida en adultos, con la que presenta una progresión similar de la infección. Volver al principio ENFERMEDAD DE LYME Descrita originariamente como artritis de Lyme, la enfermedad de Lyme está producida por una espiroqueta que se transmite por diversas especies de la garrapata Ixodes. La extracción precoz de la garrapata (antes de las 24 h) generalmente previene la transmisión de la enfermedad. Ésta ha sido descrita en la mayoría de los estados de Estados Unidos y en todos los continentes, a excepción de la Antártida. Entre las áreas endémicas se incluyen los estados del nordeste y la mitad superior de los estados del oeste medio de Estados Unidos Las manifestaciones clínicas incluyen la lesión cutánea denominada eritema crónico migrans (ECM), síntomas seudogripales, y pueden aparecer complicaciones neurológicas, cardíacas y reumatológicas. Las manifestaciones cutáneas tardías de la enfermedad de Lyme incluyen el linfocitoma por Borrelia, la acrodermatitis crónica atrófica y, aunque es objeto de debate, posiblemente la aparición de morfea (esclerodermia localizada) en algunos casos (especialmente en Europa). PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS Lesión primaria La erupción eritematosa circular aparece en el punto donde se produce la picadura de la garrapata, y posteriormente va creciendo y desapareciendo en el centro, pero pueden presentarse múltiples ECM. La erupción se desarrolla de manera característica entre 2 y 30 días después de la picadura. La zona afectada puede volverse necrótica. Lesión secundaria Pueden aparecer múltiples lesiones de ECM. Distribución Habitualmente el ECM se inicia en la zona de la picadura. Estación La enfermedad aparece entre finales del mes de mayo e inicios de otoño. Curso

En los pacientes no tratados, las lesiones de ECM pueden durar sólo entre 10 y 14 días, pueden persistir durante meses, o pueden aparecer y desaparecer durante todo 1 año. La pápula en la zona de la picadura y el ECM desaparecen rápidamente después de iniciar el tratamiento. Entre las lesiones cutáneas tardías se incluyen la acrodermatitis crónica atrófica y el linfocitoma por Borrelia (v. cap. 33 ). Síntomas subjetivos Los síntomas seudogripales con fiebre, escalofríos, mialgias y dolor de cabeza aparecen junto con la erupción. Posteriormente pueden afectarse otros órganos. Causa La espiroqueta Borrelia burgdorferi se transmite por las especies de garrapata del género Ixodes, y posiblemente por las garrapatas de caparazón duro. El ciervo de cola blanca y el ratón de patas blancas son los huéspedes preferidos por la garrapata. Diagnóstico Junto con un alto índice de sospecha, pueden estar presentes el antecedente de una picadura por garrapata (el paciente no siempre es consciente de la mordedura), la aparición de una erupción «como un gusano circular» previa y, más adelante, la aparición de anticuerpos positivos para la enfermedad de Lyme (aunque estas pruebas no son muy fiables). Los hallazgos histológicos no son específicos, y el cultivo de la espiroqueta en muchas ocasiones no resulta práctico. La reacción en cadena de la polimerasa a partir de tejido biopsiado puede resultar de utilidad para el diagnóstico cuando se realiza en un laboratorio cualificado. ANOTACIONES DE SAUER: SÍFILIS 1. Cualquier paciente tratado por gonorrea debería someterse a las pruebas STS entre 4 y 6 semanas después. 2. Las personas con infección por VIH adquirida por contagio sexual o por abuso de sustancias por vía intravenosa deberían someterse a pruebas para descartar la presencia de sífilis. 3. El 75% de las personas que se contagian con sífilis no presentan las manifestaciones graves de la enfermedad. 4. La sífilis no produce lesiones cutáneas vesiculares o ampollosas, excepto en niños con infección congénita. ESTADIO PRIMARIO 1. La sífilis debe considerarse en el diagnóstico diferencial de cualquier lesión peneana o vulvar. 2. Los chancros primarios múltiples son moderadamente frecuentes. ESTADIO SECUNDARIO 1. El exantema de la sífilis secundaria, excepto en el caso de las raras formas foliculares, generalmente no resulta pruriginoso. 2. La sífilis secundaria debería descartarse en cualquier paciente con un exantema generalizado no pruriginoso, especialmente cuando éste es de tipo papuloescamoso. Se precisa un alto índice de sospecha. ESTADIO LATENTE El diagnóstico de «sífilis latente» no puede establecerse en un paciente en concreto, a menos que se hayan llevado a cabo exámenes del líquido cefalorraquídeo que hayan obtenido un resultado negativo para el diagnóstico de sífilis. ESTADIO TERCIARIO 1. La sífilis terciaria debería considerarse en el diagnóstico de todo paciente con un granuloma crónico cutáneo, especialmente si éste presenta una configuración anular o circular. 2. La invasión del sistema nervioso central aparece en los estadios primario y secundario de la enfermedad. Durante estos estadios está indicada la realización de pruebas sobre el líquido cefalorraquídeo.

3. Si las pruebas realizadas sobre el líquido cefalorraquídeo son negativas para el diagnóstico de sífilis en un paciente que ha tenido sífilis desde hace 4 años, habitualmente no se producirá invasión del sistema nervioso central por la sífilis y no será necesario realizar nuevas punciones raquídeas. 4. El 20% de los pacientes con neurosífilis tardía asintomática presentan resultados negativos en las pruebas STS. SÍFILIS CONGÉNITA Debería realizarse una prueba STS a toda mujer embarazada para prevenir la sífilis congénita en el neonato. SEROLOGÍA 1. La prueba STS puede resultar negativa en los primeros días después de la aparición del chancro primario. Las pruebas STS son siempre positivas en el estadio secundario; una excepción a esto la constituyen los pacientes con sida. 2. Debería realizarse una prueba STS cuantitativa en todos los pacientes sifilíticos para evaluar la respuesta al tratamiento o la aparición de una recaída o una reinfección. 3. El hallazgo de un título bajo en la prueba STS en un paciente no tratado de sífilis previamente debe llevar a una cuidadosa evaluación del caso para descartar la presencia de una reacción biológica falsamente positiva. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL A nivel cutáneo, la erupción del ECM puede asemejarse a una reacción alérgica o a una tiña. (v. glosario). A nivel sistémico, pueden tenerse en cuenta muchas enfermedades en las que aparezcan fiebre, mialgia y manifestaciones cardíacas, articulares y neurológicas. TRATAMIENTO Debido a que el diagnóstico de la enfermedad de Lyme es difícil, el tratamiento puede indicarse sobre la base de la historia y de los hallazgos clínicos, especialmente en las áreas endémicas. El tratamiento precoz de esta enfermedad consiste en la administración de doxiciclina, 100 mg, dos veces al día durante 21 días, o amoxicilina, 500 mg, tres veces al día también durante 21 días. La retirada precoz de la garrapata (en menos de 24 h) probablemente previene la transmisión de la enfermedad. Retirar elementos del entorno habitual de los ciervos y conejos tales como arbustos, hojarasca, muretes de piedra o pilas de madera también puede resultar útil. Para los estadios tardíos de la enfermedad en los que aparecen manifestaciones cardíacas o neurológicas, el tratamiento consiste en la administración de ceftriaxona, de 2 a 4 g/día intramuscular o intravenosa durante 14 días. Debido a que la eficacia del tratamiento resulta difícil de evaluar, la literatura está repleta de otros regímenes terapéuticos. La vacunación contra la enfermedad de Lyme resulta eficaz, y debe tenerse en cuenta en personas con alto riesgo provenientes de zonas endémicas. Tarda 12 meses en conferir inmunidad. La «Lymefobia» es un término acuñado para describir un frecuente problema psicológico debido a la naturaleza poco específica de los síntomas y a la falta de pruebas específicas para el diagnóstico. Los médicos, siempre bienintencionados, pueden caer en la trampa de administrar tratamientos antibióticos a largo plazo como consecuencia de las quejas de los pacientes sobre síntomas sistémicos vagos. La permetrina al 5%, aplicada sobre la ropa, actúa como un eficaz repelente de las garrapatas. Volver al principio BIBLIOGRAFÍA Abele DC, Anders KH. The many faces and phases of borreliosis: I. Lyme disease. J Am Acad Dermatol 1990; 23:167. Abele DC, Anders KH. The many faces and phases of borre liosis: II. J Am Acad Dermatol 1990;23:401. Baum EW, et al. Secondary syphilis, still the great imitator. JAMA 1983;249:3069. Bennet ML, Lynn AW, Klein LE. Congenital syphilis: Subtle presentation of fulminant disease. J Am Acad Dermatol 1997;36:2. Burlington DB. FDA public health advisory: Assays for antibodies to Borrelia brugdorferi: Limitations, use, and interpretation for supporting a clinical diagnosis of Lyme disease. FDA, July 7, 1997. Don PC, Rubenstein R, Christie S. Malignant syphilis (lues maligna) and concurrent infection with HIV. Int J Dermatol 1995;34:403. Drugs for sexually transmitted infections. Med Lett 1999;41:1062. Stere AC, Taylor E, McHugh GL, et al. The overdiagnosis of Lyme disease. JAMA 1993;269:1812. Treatment of Lyme disease. Med Lett Drugs Ther 1997; 39:47-48. Trevisan G, Cinco M. Lyme disease. Int J Dermatol 1990; 29:1.

CAPÍTULO 23 Virología dermatológica JASHIN J. WU DAVID B. HUANG STEPHEN K. TYRING Las enfermedades víricas de la piel son extremadamente frecuentes. Las diversas entidades clínicas son distintas y, puesto que no disponemos de fármacos antivíricos específicos, el tratamiento varía para cada entidad. La siguiente lista contiene las enfermedades víricas que se abordarán en este capítulo: > Virus del herpes simple 1 y 2. > Virus varicela-zóster. > Virus del papiloma humano. > Virus del Molluscum contagiosum. > Linfogranuloma venéreo. > Sarampión. > Rubéola. > Eritema infeccioso. > Infecciones por virus Coxsackie. > Herpangina. > Exantema por Echovirus. VIRUS DEL HERPES SIMPLE 1 El virus del herpes simple 1 (VHS-1) es la etiología habitual de los herpes labiales y también del 30% de los primeros episodios de herpes genitales. Aproximadamente el 90% de la población entre 20 y 40 años de edad tiene anticuerpos contra el VHS-1. La primoinfección es generalmente temprana en la vida, quedando el virus latente en los ganglios neurales. La reactivación puede producirse por diferentes desencadenantes, como la inmunosupresión, traumatismos físicos, el estrés psíquico o la exposición solar. La transmisión del VHS-1 se produce mediante la eliminación de virus a través del contacto directo con secreciones infectadas (p. ej., la saliva) en los períodos asintomáticos y sintomáticos. PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS La regla general es la primoinfección asintomática. En algunos casos, pueden aparecer pródromos iniciales, como quemazón, picor u hormigueo. La boca y los labios son las áreas más frecuentes de primoinfección ( figs. 23-1 y 23-2 ). Las lesiones comienzan como vesículas eritematosas que se transforman en úlceras y costras. Los episodios recurrentes se presentan a menudo en forma de tres a cinco vesículas en el borde bermellón del labio, con una duración de al menos 48 h. Los episodios recurrentes son menos graves que el primero, en caso de que el episodio primario fuese sintomático. TRATAMIENTO Aciclovir oral y famciclovir oral son eficaces en el tratamiento del herpes labial. Se administran 400 mg de aciclovir oral cinco veces al día durante 5 días, reduciéndose la duración del dolor en un 36% y el tiempo en perder la costra en un 27%. De famciclovir se administran 500 mg tres veces al día durante 5 días. Valaciclovir, es también eficaz contra el VHS-1; el tratamiento puntual para los herpes labiales recurrentes es 2 g dos veces al día durante 1 día. Volver al principio VIRUS DEL HERPES SIMPLE 2 El virus del herpes simple 2 (VHS-2) es una de las enfermedades de transmisión sexual (ETS) más ampliamente extendida por el mundo.

Es causa de un 70% de los herpes genitales primarios y de más del 95% de los herpes genitales recurrentes ( fig. 23-3 ). En los Estados Unidos, la prevalencia de herpes genital es de entre 40 y 60 millones, y su incidencia es 500.000 a 1.000.000 de casos/año. Al igual que el VHS-1, el VHS-2 produce primoinfecciones, infecciones latentes y recurrentes, y se transmite tanto en las fases asintomáticas como en las sintomáticas, típicamente a través del contacto sexual. El VHS-2 puede también ocasionar herpes neonatal, siendo el riesgo más alto si la madre tiene herpes genital primario en el momento del parto. En el neonato infectado, además de las lesiones cutáneas, puede producirse una afectación multiorgánica, lo que conlleva una elevada tasa de mortalidad. PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS Hasta el 90% de los pacientes infectados por VHS-2 se contagian por eliminación vírica asintomática. La infección por herpes genital es tradicionalmente asintomática, ya que las lesiones pueden ser indoloras y poco evidentes. Las primeras lesiones del herpes genital reconocidas clínicamente pueden ser auténticamente primarias o ser de un primer episodio no primario. El verdadero herpes genital primario habitualmente se desarrolla de 2 a 14 días tras la exposición al VHS. Puede haber vesículas y úlceras extendidas por los genitales con una adenopatía inguinal, y el paciente puede presentar supuración, disuria, fiebre, letargia, mialgias y fotofobia.

FIGURA 23-1. Herpes simple en el brazo (A), barbilla (B), y primoinfección verdadera en los labios y boca (interoral) (C). (Cortesía de Dermik Laboratories, Inc.) Herramientas de imágenes Más de la mitad de los pacientes con los primeros síntomas y signos reconocidos de herpes genital han tenido un primer episodio no

primario, que ocurre cuando el episodio inicial es asintomático. Una respuesta inmunitaria fuerte puede evitar que la infección sea clínicamente reconocible. La respuesta inmunitaria inicial no atenúa la gravedad del primer episodio de herpes genital. Las lesiones con frecuencia son menos extensas y los síntomas sistémicos son menos frecuentes y graves comparados con los del herpes genital primario. TRATAMIENTO Ya que no hay cura para el herpes genital, el objetivo terapéutico es el control sintomático de la erupción. En 2002, los Centros para el Control y Prevención de las Enfermedades de Estados Unidos (CDC; Centers for Disease Control and Prevention) recomendaban tratar a los individuos con un primer episodio clínico de herpes genital, con herpes genital episódico, y terapia supresora para el herpes genital recurrente ( tabla 23-1 ). Las terapias usadas para el herpes genital son: > Aciclovir. > Valaciclovir. > Famciclovir. > Cidofovir. > Fomivirsen. > Foscarnet (en especial en casos de pacientes VIH). > Penciclovir.

FIGURA 23-2. A) Herpes simple recurrente en la barbilla con infección bacteriana secundaria. B) Herpes simple recurrente en un pulgar. (Cortesía de Dermik Laboratories, Inc.) Herramientas de imágenes Volver al principio VIRUS VARICELA-ZÓSTER El virus varicela-zóster (VVZ) causa primariamente varicela y herpes zóster (culebrilla), que es la reactivación de la infección primaria por varicela. Habitualmente la varicela primaria es una enfermedad autolimitada en niños inmunocompetentes. Cada año se producen más de 11.000 hospitalizaciones en Estados Unidos debido a las complicaciones de la infección por varicela en niños que, por lo demás, suelen estar sanos. Los adultos susceptibles desarrollan a menudo lesiones cutáneas muy profusas, complicaciones más frecuentes y peores síntomas constitucionales, como fiebre prolongada. Tras la primoinfección por VVZ, el virus queda en estado latente en los ganglios sensitivos. La edad o un sistema inmunitario debilitado pueden reactivar el VVZ en forma de culebrilla. Tiene la incidencia más elevada de todas las enfermedades neurológicas, afectando anualmente a más de 1.000.000 de personas en Estados Unidos y en un 20% de la población a lo largo de sus vidas.

FIGURA 23-3. Herpes simple recurrente en el pene. (Cortesía de Dermik Laboratories, Inc.) Herramientas de imágenes PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS Dos semanas después de la exposición, la primoinfección por varicela puede comenzar con 2 ó 3 días de síntomas prodrómicos como febrícula, escalofríos, dolor de cabeza, malestar, náuseas y vómitos. La erupción comienza como acumulaciones de pequeñas máculas rojas en la cara y en el cuero cabelludo, que se extienden al tronco y respetan las partes distales de las extremidades superiores e inferiores. A las 12 h, las máculas progresan a pápulas de entre 1 y 3 mm, a vesículas y luego a pústulas. La formación de costras se produce en pocos días, y la curación completa en aproximadamente 1 semana. Más del 90% de los pacientes con zóster tienen pródromos en forma de dolor intenso en el ganglio sensitivo implicado (dermatoma),que preceden a la erupción del zóster ( fig. 23-4 ). La aparición de la típica erupción en el dermatoma (vesículas eritematosas con la subsiguiente formación de costras) va acompañada de un intenso dolor. La culebrilla se localiza típicamente en un dermatoma, habitualmente no cruza la línea media del cuerpo, y aparece en el lugar que se afectó más gravemente en la primoinfección por varicela. Aunque se puede afectar cualquier dermatoma, las regiones que más frecuentemente están implicadas son los dermatomas oftálmico (V1 ) y dorsales medios a lumbares superiores (D3 a L2). La erupción cura entre 2 y 4 semanas después, pero el dolor asociado al herpes zóster es el síntoma más problemático. El dolor que persiste después de la curación cutánea se denomina neuralgia postherpética (NPH), un síndrome de dolor crónico neuropático que puede durar meses e, incluso, años. TRATAMIENTO En los niños inmunocompetentes, la varicela primaria es autolimitada y se trata de manera sintomática. Sin embargo, si la erupción ha aparecido entre 24 y 72 h tras atención médica, la varicela primaria en niños se puede tratar con 20 mg/kg cada 6 h —hasta 800 mg/dosis— durante 5 a 7 días. Se recomienda el tratamiento antivírico sistémico de la varicela en adultos y en pacientes inmunocomprometidos. Aunque valaciclovir y famciclovir tienen actividad anti-VVZ, no existen ensayos clínicos que hayan comunicado su eficacia en la varicela primaria; no obstante, ambos antivíricos se usan en la dosis administrada para la culebrilla como terapia del VVZ primario en adultos.

Primer episodio clínico de herpes genital

Tratamiento episódico del herpes genital recurrente

Tratamiento supresor para el herpes genital recurrente

Aciclovir, 400 mg v.o. 3 veces al día durante 7-10 días

Aciclovir, 400 mg v.o. 3 veces al día durante 5 días

Aciclovir, 400 mg v.o. 2 veces al día

Aciclovir, 200 mg v.o. 5 veces al día

Aciclovir, 200 mg v.o. 5 veces al día

durante 7-10 días

durante 5 días

Famciclovir, 250 mg v.o. 2 veces al día

Famciclovir, 250 mg v.o. 3 veces al día durante 7-10 días

Aciclovir, 800 mg v.o. 2 veces al día durante 5 días

Valaciclovir, 500 mg v.o. cada día (≤ 9 brotes/año)

Valaciclovir, 1 g v.o. 2 veces al día durante 7-10 días

Famciclovir, 125 mg v.o. 2 veces al día durante 5 días

Valaciclovir, 1 g v.o. cada día (> 9 brotes/año)

Valaciclovir, 500 mg v.o. 2 veces al día durante 3-5 días

Valaciclovir, 1 g v.o. cada día durante 5 días

FIGURA 23-4. Herpes zóster en un paciente con linfoma. A) Extremidad superior derecha. B) Tórax derecho. Herramientas de imágenes Aciclovir, tanto oral como intravenoso, tiene un papel importante en el tratamiento del herpes zóster. Aciclovir oral en pacientes inmunocompetentes ayuda a acelerar la curación de las lesiones y a disminuir el dolor agudo, aunque sus efectos sobre la incidencia y la duración de la NPH son sólo modestos. La administración intravenosa (500 mg/ml cada 8 h durante 10 días) está indicada para tratar las complicaciones graves en pacientes inmunocompetentes y en tratamientos del zóster en pacientes inmunosuprimidos. Los efectos adversos de aciclovir son poco comunes, e incluyen: cefalea, náuseas, diarrea y toxicidad renal (especialmente en pacientes de edad avanzada deshidratados).

Valaciclovir, un profármaco de aciclovir que se administra por vía oral, se ha mostrado eficaz para disminuir el tiempo hasta la formación de costras, la aparición de nuevas lesiones zóster, y el tiempo hasta alcanzar una resolución del 50%. La dosis típica es de 1 g tres veces al día durante 7 días. Valaciclovir, en comparación con aciclovir, reduce la duración mediana del dolor desde 60 hasta 40 días. Tiene un perfil de efectos adversos similar a aciclovir pero sin que se haya comunicado neuropatía ni neurotoxicidad. Famciclovir, el profármaco de penciclovir, es como mínimo igual que aciclovir en cuanto a favorecer la curación cutánea y en reducir la duración del dolor agudo. La dosis típica es de 500 mg tres veces al día durante 7 días. Su eficacia y seguridad son equivalentes a las de valaciclovir. Como todos los antivíricos, la terapia debe instaurarse tan pronto como sea posible tras el comienzo de la erupción del zóster, preferentemente en el plazo de 72 h. Sin embargo, se ha comunicado que los pacientes pueden beneficiarse del tratamiento antivírico si se inicia pasadas 72 h del comienzo de la erupción, aunque el límite superior de tiempo para la iniciación del tratamiento antivírico aún no se ha determinado. Otra opción en el tratamiento precoz del herpes zóster es la brivudina, análogo nucleósido de la timidina, que se ha mostrado en ensayos clínicos eficaz y segura a dosis de 125 mg una vez al día durante 7 días. El tratamiento debe iniciarse lo antes posible, preferentemente dentro de las 72 h siguientes a la aparición de las vesículas. No se debe utilizar en pacientes inmunodeprimidos. Volver al principio VIRUS DEL PAPILOMA HUMANO Existen más de 100 genotipos del virus del papiloma humano (VPH), que son virus ADN que infectan las células epiteliales de la piel y de las mucosas causando verrugas o papilomas benignos. La infección por VPH es muy frecuente en mujeres activas sexualmente, con una incidencia del 15 al 40%. Los tipos 16 y 18 de VPH se consideran de alto riesgo, ya que son los agentes etiológicos primarios en el cáncer de cérvix y otros cánceres anogenitales, así como de algunos cánceres del tracto enterorrespiratorio superior y de la piel. Se está desarrollando la vacuna para prevenir los VPH 16 y 18, que podría prevenir el cáncer de cérvix. PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS Las verrugas aparecen como papilomas hiperqueratósicos con puntos negros, que son capilares trombosados dentro de la verruga. Estas lesiones se pueden manifestar en cualquier lugar del cuerpo, aunque subtipos específicos pueden tener una tendencia a afectar determinadas regiones anatómicas. La infección por VPH-1 puede producir verrugas palmares y plantares. El VPH-2 produce verrugas vulgares. El VPH-3 y el VPH-10 típicamente producen verrugas planas. El VPH-6 y el VPH-11 son las principales causas de verrugas anogenitales o condilomas acuminados. Las verrugas cervicales o condilomas planos pueden ser difíciles de visualizar en un examen si no aplicamos ácido acético, que hace que las lesiones subclínicas aparezcan blancas. TRATAMIENTO En la actualidad no existe ningún tratamiento curativo para las infecciones por VPH. Las recomendaciones de los CDC de 2002 para el tratamiento del VPH incluyen: > Tratamiento con ácido tricloroacético. > Crioterapia. > Podofilox. > Escisión quirúrgica con cirugía láser. Los CDC también han recomendado imiquimod o interferón, que estimulan la respuesta inmunitaria del huésped contra las células infectadas. Otros tratamientos usados con menos frecuencia incluyen: > 5-fluorouracilo. > Electrocirugía. > Retinoides. > Bleomicina (intralesional y sistémica). > Ácido salicílico.

El tratamiento con menor tasa de recurrencia tras una respuesta completa es imiquimod. Se puede usar tras cualquier otro tratamiento para evitar las recidivas. Volver al principio VIRUS DEL Molluscum contagiosum El Molluscum contagiosum ( fig. 23-5 ), causado por el virus Molluscum contagiosum del grupo de los poxvirus ADN, es una infección cutánea benigna que afecta a niños y adultos jóvenes de todo el mundo. El Molluscum contagiosum habitualmente afecta a pacientes inmunocomprometidos, y la prevalencia de la infección entre los pacientes infectados por VIH oscila entre un 5 y un 18%. Puesto que la infección se limita a la epidermis, la mayoría de las lesiones regresan espontáneamente en 9 ó 12 meses, sin que se haya comunicado la evolución maligna del Molluscum contagiosum. La prevalencia en la población general es desconocida; aún no se ha cultivado el virus del Molluscum contagiosum. Se estima que la incidencia de Molluscum contagiosum genital en Estados Unidos es relativamente baja en comparación con otras ETS (1 caso por entre 42 y 60 de gonorrea), y la distribución de la edad de pacientes con Molluscum contagiosum genital es semejante a la de otras ETS. Dentro de una familia se pueden diseminar brotes de Molluscum contagiosum por contacto casual. PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS Las lesiones del Molluscum contagiosum se muestran como pápulas pequeñas, lisas y umbilicadas. En los adultos jóvenes sexualmente activos, estas lesiones se localizan primariamente en la cara interna de los muslos, en los genitales y en las regiones púbicas.

FIGURA 23-5.Molluscum contagiosum en el cuello (A), a mayor aumento (B) (Dres. L. Calkins, A. Lemoine, y L. Hyde), en el área vulvar (C), y con eccema atópico de la fosa cubital (D). (Cortesía de Glaxo Dermatology.)

Herramientas de imágenes TRATAMIENTO El Molluscum contagiosum se trata con terapias semejantes a las de las verrugas, para el control de la transmisión y por razones estéticas. Las terapias eficaces son: > Imiquimod. > Crioterapia. > Cantaridina. > Electrocirugía. > Escisión quirúrgica. Otras terapias, que se usan con menor frecuencia, son: > Cidofovir tópico. > Láser. > Podofilox. > Ácido tricloroacético. > Retinoides. Volver al principio LINFOGRANULOMA VENÉREO Es una enfermedad venérea poco frecuente que se caracteriza por una lesión primaria en los genitales y por cambios secundarios que implican a los vasos linfáticos que los drenan y a los ganglios. PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS La erosión primaria o chancro raramente se ve, especialmente en las mujeres. Entre 10 y 30 días tras la exposición, los ganglios linfáticos inguinales, en especial en los hombres, se engruesan unilateralmente. Esta masa inguinal se puede romper si el tratamiento se retrasa. En las mujeres, el drenaje linfático es a través de los ganglios de la pelvis y perirrectales, pudiéndose pasar por alto su engrosamiento. Durante la fase de adenitis suele haber febrícula, malestar y una linfadenopatía generalizada. También pueden desarrollarse erupciones semejantes a la escarlatina y lesiones del tipo del eritema nudoso. Las manifestaciones tardías del linfogranuloma venéreo son resultado de la cicatrización de los vasos linfáticos y de la fibrosis de los ganglios. Estos cambios producen constricción del recto, tumefacción del pene o de la vulva y úlceras. El linfogranuloma venéreo está ocasionado por el parásito intracelular obligado Chlamydia trachomatis, serotipos L1, L2 y L3. DIAGNÓSTICO Entre 3 y 4 semanas después del inicio de la enfermedad se positiviza la prueba de fijación del complemento (LGVCFT) en un 80 a 90% de los pacientes. TRATAMIENTO Tetraciclina, a razón de 500 mg cada 6 h, y minociclina, 100 mg dos veces al día, son los fármacos de elección. Su eficacia es máxima en las fases tempranas y debe continuarse su administración durante al menos 3 semanas. Los ganglios inguinales fluctuantes se deben aspirar para prevenir su ruptura.

Volver al principio SARAMPIÓN Es una enfermedad muy frecuente en la infancia. Sus puntos característicos son los siguientes: el período de incubación tiene una media de unos 14 días antes de la aparición de la erupción. La fase prodrómica aparece alrededor del noveno día tras la exposición, y consiste en fiebre, conjuntivitis, secreciones nasales, manchas de Koplik e incluso una débil erupción roja. Las manchas de Koplik miden de 1 a 3 mm de diámetro, son blanco-azuladas con una base roja, y se encuentran bilateralmente en la membrana mucosa alrededor del conducto parotídeo y en el labio inferior. Con el aumento de la fiebre y de la tos, aparece la erupción «morbiliforme»: primero detrás de las orejas y en la frente, extendiéndose después por la cara, cuello, tronco y extremidades. La fiebre empieza a bajar a medida que desaparece la erupción. Es una erupción leve, rojiza e irregular, en ocasiones papular. En la fase final se produce la descamación. Las complicaciones incluyen infecciones bacterianas secundarias y encefalitis. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL >Rubéola: ganglios retroauriculares; fiebre y erupción más débiles; no hay manchas de Koplik (v. la próxima sección). >Escarlatina: palidez perioral; erupción roja más brillante y confluente (v. cap. 21 ). >Erupción por fármacos: antecedentes de uso de nuevos fármacos; habitualmente sin fiebre (v. cap. 9 ). >Mononucleosis infecciosa: la erupción es semejante; hemograma característico; título alto de anticuerpos heterófilos. TRATAMIENTO Profiláctico Se puede administrar la vacuna para el virus del sarampión, con virus vivos atenuados. Activo En la enfermedad activa tenemos como medidas los tratamientos de apoyo para el resfriado, descanso en cama y protección de la luz brillante. Los antibióticos han eliminado la mayoría de las complicaciones bacterianas. Los corticosteroides tienen valor en la encefalitis, una complicación poco común, aunque grave. Volver al principio RUBÉOLA Aunque la rubéola es una enfermedad benigna en la infancia, es grave si se desarrolla en una mujer embarazada durante el primer trimestre, ya que causa anomalías en un pequeño porcentaje de neonatos. El período de incubación es de unos 18 días, y como en el sarampión, puede haber una pequeña fase prodrómica con fiebre y malestar. La erupción también recuerda a la del sarampión,ya que primero aparece en la cara y más tarde se disemina. Sin embargo, el enrojecimiento es menos intenso, y desparece entre 2 y 3 días. El engrosamiento de los ganglios cervicales y retroauriculares es un hallazgo característico. Las complicaciones graves son poco habituales. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL >Sarampión: manchas de Koplik; la fiebre y la erupción son más intensas; sin ganglios retroauriculares. >Escarlatina: fiebre elevada, palidez perioral; la erupción puede ser parecida (v. cap. 21 ). >Erupción por fármacos: obtención de un historial reciente de exposición a nuevos fármacos; habitualmente sin fiebre (v. cap. 9 ). TRATAMIENTO Profiláctico

Se puede administrar vacuna para el virus de la rubéola con virus vivos atenuados. Activa El tratamiento activo no es necesario habitualmente. Se puede prevenir la enfermedad si administramos inmunoglobulina a una mujer embarazada que ha sido expuesta durante el primer trimestre de gestación. SÍNDROME DE RUBÉOLA CONGÉNITA Los niños nacidos de madres que han tenido rubéola en el primer trimestre de gestación pueden presentar múltiples anomalías sistémicas. Las lesiones cutáneas incluyen: > Púrpura trombocitopénica. > Hiperpigmentación del ombligo, frente y mejillas. > Acné. > Seborrea. > Eritema reticulado en la cara y en las extremidades. Volver al principio ERITEMA INFECCIOSO También conocido como «quinta enfermedad exantemática», el eritema infeccioso ocurre por epidemias y se cree que está causado por el parvovirus B19. Afecta primariamente a niños, pero en una epidemia amplia muchos casos serán en adultos. PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS El período de incubación varía entre 1 y 7 semanas. En los niños, la etapa prodrómica dura de 2 a 4 días y se manifiesta por fiebre baja, y ocasionalmente por artralgias. La erupción de máculas rojas comienza en los brazos y en la cara, extendiéndose luego al cuerpo. La erupción en los niños recuerda en el cuerpo a la del sarampión, sin embargo, en la cara da la impresión de que las mejillas han sido abofeteadas. En los brazos y en las piernas la erupción es más roja y confluente en las superficies extensoras. La fiebre baja persiste durante unos pocos días tras la instauración de la erupción, que dura aproximadamente 1 semana. En los adultos, la erupción en la cara (la «bofetada») es menos evidente, las artralgias son más frecuentes, y existe prurito. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL >Erupción por fármacos: (v. cap. 9 ). >Sarampión: congestión nasal, la erupción comienza en la cara y tras las orejas. >Otras erupciones semejantes al sarampión. TRATAMIENTO El tratamiento habitualmente no es necesario. Volver al principio INFECCIONES POR VIRUS COXSACKIE Las infecciones por virus Coxsackie se identifican por antígenos tipo-específicos que aparecen en sangre aproximadamente 7 días tras la instauración de la enfermedad. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

> Sarampión. > Rubéola. > Escarlatina. > Mononucleosis infecciosa. > Erupción por fármacos. TRATAMIENTO No se necesita tratamiento excepto el necesario para reducir la fiebre alta. Volver al principio HERPANGINA Es una enfermedad febril aguda que se produce principalmente en los niños durante los meses de verano. Las primeras manifestaciones son: fiebre, cefalea, dolor de garganta, náuseas y rigidez de nuca. Se pueden ver ampollas en la garganta de aproximadamente 2 mm de diámetro rodeadas de un eritema intenso. Estas lesiones pueden coalescer y algunas se pueden ulcerar. El curso es habitualmente de 7 a 10 días. La principal causa de herpangina es el virus Coxsackie A, aunque en casos esporádicos se han aislado algunos tipos de virus ECHO. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL > Estomatitis aftosa. > Erupción por fármacos. > Gingivoestomatitis primaria herpética. > Enfermedad mano-pie-boca (otra enfermedad relacionada con virus). TRATAMIENTO Se usan enjuagues bucales calmantes y antipiréticos. Volver al principio EXANTEMA POR VIRUS ECHO ECHO es un acrónimo para enteric cytopatic human orphan (virus enterocitopático humano huérfano), que es como se etiquetó al virus antes de que se conociera que era causa de alguna enfermedad. Los síntomas incluyen: fiebre, náuseas, vómitos, diarrea, dolor de garganta, tos y rigidez de nuca. En un tercio de los casos aparece una erupción morbiliforme. En las membranas mucosas de las mejillas se pueden desarrollar pequeñas erosiones. Los virus ECHO 9 y 4 se han aislado de la mayoría de los casos con lesiones cutáneas. TRATAMIENTO El tratamiento es sintomático. La infección habitualmente dura entre 1 y 2 semanas. Volver al principio BIBLIOGRAFÍA Beutner KR, Antivirals in the treatment of pain. J Geriatr Dermatol 1994;6(2suppl):23A-28A. Brown ST, Nalley JF, Kraus SJ. Molluscum contagiosum. Sex Transm Dis 1981;8:227-334. Brown TJ, Yen-Moore A, Tyring SK. An overview of sexually transmitted disease, Part I. J Am Acad Dermatol 1999;41:511-29.

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CAPÍTULO 24 Enfermedades cutáneas asociadas con el virus de la inmunodeficiencia humana MARY M. FELDMAN CLAY J. COCKERELL Los signos y síntomas cutáneos pueden anunciar la presencia de una enfermedad sistémica, algo que ocurre a menudo en el caso de la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Esta infección o su consecuencia, el síndrome de la inmunodeficiencia adquirida (sida), se asocian de forma característica a una serie de patologías cutáneas. En muchas ocasiones, las manifestaciones de enfermedades dermatológicas habituales se encuentran modificadas en individuos infectados por VIH y, por lo tanto, difieren en gravedad, prevalencia, morfología o respuesta al tratamiento. El clínico avezado tiene en consideración estas variaciones y, así, cuenta con mayor capacidad para diagnosticar y manejar la enfermedad de forma precisa en el paciente infectado. De forma igualmente importante, el conocimiento de estas patologías puede facilitar el diagnóstico inicial de la seropositividad para VIH en un individuo previamente no diagnosticado. Aunque las implicaciones en términos de salud de la enfermedad cutánea son la principal preocupación, no se debe olvidar su profundo impacto en aspectos relacionados con la calidad de vida. Los cambios cutáneos son, por su propia naturaleza, especialmente visibles y, por lo tanto, plantean un grave problema al paciente desde el punto de vista cosmético. Se han publicado infinidad de comunicaciones en las que se documenta la importancia de la apariencia física en todas las facetas de la vida, desde la autoestima y las relaciones interpersonales hasta la capacidad para obtener un empleo. Esto es particularmente importante en individuos infectados por VIH, los cuales pueden tener miedo a resultar estigmatizados por afecciones características tales como el sarcoma de Kaposi (SK). EPIDEMIOLOGÍA El VIH es un retrovirus ARN encapsulado que se transmite por vía parenteral a través de sexo no protegido, tanto homosexual como heterosexual, por compartir agujas «sucias» entre adictos a drogas por vía parenteral, de forma vertical desde las madres a su descendencia, o, históricamente, a través de la transfusión de productos sanguíneos contaminados. El virus infecta a los linfocitos T CD4 adyuvantes y a los monocitos-macrófagos. A medida que progresa la enfermedad, el número de células CD4 disminuye. Por definición, el sida comienza cuando dicha cifra cae por debajo de 200/mm3 . El virus también altera el perfil inmunológico a través de la supresión de la subpoblación Th1 de las células T adyuvantes y de la creación de un predominio de células del tipo Th2. Esto puede explicar, en parte, el perfil distintivo de la enfermedad cutánea que se asocia a VIH. La cifra de personas infectadas por VIH ha crecido de forma constante desde el comienzo de la epidemia a principios de la década de 1980. Se calcula que el número de infectados por VIH en todo el mundo es de 39,4 millones de individuos, y en 2004 causó 3,1 millones de muertos. Actualmente, en Norteamérica viven 1 millón de personas infectadas por VIH. Cada año se suman a estas cifras 40.000 individuos adicionales en Estados Unidos y 4,9 millones a escala mundial. El África subsahariana se encuentra desproporcionadamente afectada, con 25,4 millones de casos estimados. Las características de la epidemia del sida han cambiado de forma importante a lo largo de la pasada década en los países desarrollados tras la introducción de la terapia antirretrovírica de gran actividad (TARGA), que logra prolongar la supervivencia. En Estados Unidos, las tasas de mortalidad han caído hasta poco más de 16.000 casos por año. Otros cambios son un aumento en el número de infecciones entre mujeres heterosexuales y personas de color. Dado que muchos de los trastornos asociados son secundarios a la inmunosupresión (y correlacionan con los valores de CD4), la incidencia de enfermedades cutáneas relacionadas con VIH ha disminuido con la llegada de los avances tera-péuticos. La TARGA ha mejorado también la calidad de vida en relación con la patología cutánea asociada a VIH. Volver al principio INFECCIONES E INFESTACIONES INFECCIONES VÍRICAS En más de la mitad de los pacientes, la infección aguda por VIH da lugar a un cuadro seudogripal entre 2 y 6 semanas después de la exposición al virus. Entre el 40 y el 80% de los casos sufre una erupción morbiliforme que se asemeja a un exantema vírico típico o a una reacción medicamentosa. En individuos de alto riesgo, está indicada la determinación del antígeno de la nucleocápside (p24) o de la carga vírica en plasma ante cuadros inespecíficos acompañados por erupción cutánea. En cambio, durante las primeras fases de la infección, la transferencia Western y el inmunoanálisis enzimático convencional no producen resultados fiables. El tratamiento es sintomático hasta la resolución de los síntomas transitorios. El Molluscum contagiosum es un poxvirus ADN grande que infecta las células epiteliales. Las lesiones que genera son pápulas de color carne o ligeramente nacaradas que miden de 2 a 6 mm de diámetro y presentan una depresión o umbilicación central ( fig. 24-1 ). En los

adultos sanos, esta infección es poco frecuente y de escasa gravedad, y suele estar restringida a la región genital o la parte inferior del abdomen. Sin embargo, en pacientes infectados por VIH pueden aparecer cientos de lesiones de forma simultánea, que por lo general se localizan en la cara. Asimismo, pueden encontrarse lesiones de «molusco gigante», con un diámetro superior a 1 cm y que pueden llegar a alcanzar un tamaño de 6 cm. Para su tratamiento se emplean terapias destructivas.

FIGURA 24-1.Molluscum contagiosum. Múltiples pápulas blancas firmes dispersas sobre el dorso de la mano y el antebrazo en un hombre haitiano con sida (Cortesía de los Dres. J. Rico y N. Prose; Owen/Galderma.) Herramientas de imágenes

FIGURA 24-2. Condiloma acuminado.Verrugas perianales fungoides en un niño infectado por VIH. (Cortesía de los Dres. J. Rico y N. Prose.) Herramientas de imágenes El virus del papiloma humano (VPH), un virus ADN de doble cadena circular, es responsable de las verrugas en localizaciones genitales y extragenitales ( fig. 24-2 ). Se han identificado en torno a 80 cepas de VPH. Algunas de estas cepas, concretamente los tipos 16, 18, 31 y 33, confieren un alto riesgo de carcinoma de células escamosas (CCE) de cérvix y de la región perianal. Los individuos infectados por VIH presentan una prevalencia de infección por VPH superior a la población general. Tratamiento

El tratamiento se realiza con terapias destructivas tales como la crioterapia o los inmunomoduladores tópicos (imiquimod). INFECCIONES POR VIRUS DEL HERPES HUMANO Los virus herpes son un grupo de virus de ADN de doble cadena que causan frecuentes infecciones oportunistas en personas con VIH. Virus del herpes simple El virus del herpes simple (VHS) se presenta en forma de vesículas agrupadas sobre o cerca de superficies mucosas. El VHS-1 se asocia de forma clásica con el herpes labial o «calenturas», y el VHS-2 es la causa de la enfermedad genital de transmisión sexual. Sin embargo, los subtipos no se encuentran estrictamente limitados a estas localizaciones anatómicas, observándose cierto grado de entrecruzamiento entre ellos. La transmisión se produce por contacto directo. Las lesiones por VHS tienden a ser más graves, crónicas y resistentes al tratamiento en pacientes infectados por VIH.

FIGURA 24-3. A) Herpes zóster. Vesículas umbilicadas con una distribución en dermatoma en un hombre con sida. (Cortesía de los Dres. J. Rico y N. Prose; Owen/Galderma.) B) Herpes varicela-zóster ectimatoso. Erosiones costrosas y ampollas en el pie de un paciente con sida. (Cortesía de los Dres. J. Rico y N. Prose; Owen/Galderma.) Herramientas de imágenes Tratamiento La primera línea de tratamiento es con aciclovir, famciclovir o valaciclovir oral. Puede ser necesario el aciclovir intravenoso o el foscarnet intravenoso en enfermedad resistente a aciclovir. Virus varicela-zóster El virus varicela-zóster es el agente etiológico de la varicela y se adquiere a través de la inhalación respiratoria de gotitas o bien mediante contacto directo. Tras la infección primaria, el virus permanece latente en los ganglios de las raíces dorsales y se puede reactivar años después como un herpes zóster o «culebrilla» cuando se altera la inmunidad celular ( fig. 24-3 ). Los individuos infectados por VIH tienen un riesgo mucho mayor de desarrollar herpes zóster, que puede llegar a diseminarse con afectación sistémica potencialmente letal.

FIGURA 24-4. Leucoplasia vellosa oral. Pápulas blancas filamentosas en las caras laterales de la lengua. (Cortesía de los Dres. J. Rico y N. Prose; Owen/Galderma.) Herramientas de imágenes

FIGURA 24-5. Candidiasis oral. Placas blancas en la lengua de un niño con sida. (Cortesía de los Dres. J. Rico y N. Prose.) Herramientas de imágenes Tratamiento Es necesario el tratamiento con antivíricos. Virus de Epstein-Barr

La leucoplasia vellosa oral, causada por el virus de Epstein-Barr (VEB), es prácticamente exclusiva de los pacientes infectados por VIH. El VEB infecta las células epiteliales de las caras laterales de la lengua. Esto da lugar a placas blancas hiperqueratósicas y verrugosas que no se desprenden al rascarlas ( fig. 24-4 ). Tratamiento El tratamiento tópico con podofilinos generalmente es eficaz. El VEB también puede determinar la aparición de linfomas no Hodgkin. Otros virus La viremia por citomegalovirus se asocia a inmunodepresión avanzada. La enfermedad cutánea, que es poco frecuente, se puede manifestar como pápulas, vesículas, erupciones morbiliformes, placas hiperpigmentadas o úlceras perianales dolorosas. El virus del herpes humano tipo 8 (VHH-8) se conoce también como virus herpes asociado a SK. En aproximadamente el 95% de los casos de SK asociados a sida, se ha demostrado infección por VHH-8. INFECCIONES BACTERIANAS Staphylococcus aureus La mayoría de las infecciones bacterianas cutáneas que sufren los pacientes con VIH están causadas por el Staphylococcus aureus. Este organismo grampositivo puede dar lugar a foliculitis, impétigo, abscesos, celulitis e incluso fascitis necrosante en pacientes inmunodeprimidos. Aunque la infección normalmente responde al tratamiento antibiótico convencional, las recaídas constituyen un problema habitual. La angiomatosis bacilar se presenta en la mayoría de los casos como una o varias proliferaciones vasculares, clínica e histológicamente similares al granuloma piogénico. Sus agentes etiológicos son la Rochalimae henselae y la Rochalimae quintana (anteriormente denominadas Bartonella). Tratamiento La eritromicina o la doxiciclina son un tratamiento eficaz. Micobacterias Las infecciones sistémicas por micobacterias en pacientes inmunodeprimidos pueden afectar a la piel de múltiples formas, como pápulas, pústulas, abscesos, ulceraciones o nódulos. Las micobacterias que se encuentran más habitualmente en el contexto de la infección por VIH son Mycobacterium avium-intracellulare y M. haemophilum, pero su frecuencia global ha disminuido de forma importante con los avances terapéuticos y la utilización de antibióticos profilácticos. INFECCIONES MICÓTICAS Dermatofitos La infección por dermatofitos es más habitual en los pacientes con VIH que en la población inmunocompetente. La presencia de onicomicosis blanca superficial proximal en uno o varios dedos, un tipo específico de dermatofitosis, debería levantar sospechas en relación con la infección por VIH. Como ocurre con otras patologías, las infecciones por dermatofitos pueden ser atípicas o más graves, extensas y difíciles de tratar en pacientes inmunodeprimidos. Tratamiento Es similar al empleado en pacientes sanos e incluye antifúngicos tópicos u orales. Candida La infección por Candida está asociada a la disminución en la función inmunitaria y puede ser la manifestación inicial de la enfermedad por VIH. La candidiasis oral o muguet ( fig. 24-5 ) es la forma más prevalente, y afecta a la lengua y la mucosa oral, como placas blancas que pueden ser desprendidas con el rascado. Otras presentaciones incluyen esofagitis, vaginitis crónica, uretritis, paroniquia, intertrigo, o la poco frecuente, pero habitualmente mortal, candidiasis diseminada. Tratamiento

Los antifúngicos azoles tópicos u orales son eficaces. Micosis sistémicas Un subgrupo de enfermedades fúngicas oportunistas se adquiere a través de la inhalación de esporas procedentes del suelo contaminado o excrementos de pájaro. Cuando las cifras de CD4 caen por debajo de 200/mm3 , puede producirse la diseminación a partir de la infección pulmonar primaria, que afectará a la piel en el 10 al 20% de los individuos infectados. Si existe la sospecha clínica de la presencia de un proceso fúngico se deben obtener muestras de tejido, tanto para fijación convencional con formol como para su cultivo ( tabla 24-1 ).

Entidad patológica

Organismo causante

Características del Modo de organismo transmisión/Reservorio

Blastomicosis

Levadura genérica Blastomyces que se reproduce por Áreas endémicas dermatitidis gemación

Hongo dimórfico; Coccidiodes endosporas Coccidiomicosis immitis encapsuladas en tejido

Criptococosis

Criptococcus Levadura neoformans encapsulada

Histoplasma Histoplasmosis Hongo dimórfico capsulatum

Esporotricosis

Sporothrix schenckii

Hongo dimórfico

Hallazgos clínicos

Pápulas verrugosas, nódulos o placas

Vasculitis leucocitoclástica, eritema Endémico del sudoeste de Estados doloroso de nalgas, papulopústulas, úlceras, Unidos abscesos y nódulos

Suelos contaminados y excrementos de pájaro; palomas

Pápulas, pústulas, nódulos, úlceras; puede simular el molusco contagioso

Excremento de pájaro o Úlceras cutáneas y mucosas, máculas, murciélago; endémico de Ohio y de manchas, pápulas, nódulos, pústulas, placas los valles del río Misisipí verrugosas y fístulas

Vive en hierbas y arbustos; inoculación primaria en rosales

Úlceras, pápulas, nódulos, placas y pústulas

INFESTACIONES La sarna es una erupción intensamente pruriginosa y altamente contagiosa causada por el ácaro ectoparásito del género Sarcoptes scabiei. La presentación habitual consiste en pápulas costrosas pequeñas y discretas, así como en galerías, preferentemente en los espacios interdigitales, muñecas, alrededor del ombligo y en la región genital. En pacientes con la inmunidad comprometida, los hallazgos pueden ser más graves y pueden progresar a la sarna noruega, en la que en un paciente individual puede portar de miles a millones de ácaros. La pediculosis púbica o «ladillas», causada por el Phthirus pubis, ocurre en pacientes infectados por VIH pero no en una frecuencia relativa superior a la de la población general. Los ácaros Demodex son una flora residente de las unidades pilosebáceas de la región altamente seborreica de cabeza y cuello. Pueden producir una erupción papular tipo rosácea, que se ha comunicado en pacientes infectados por VIH. Tratamiento El tratamiento inicial de elección para la infestación por ectoparásitos es la crema tópica de permetrina,pero en casos resistentes puede llegar a ser necesaria la ivermectina oral. INFECCIONES POR PARÁSITOS Las lesiones cutáneas por Pneumocystis carinii se observan en el canal auditivo externo y en los orificios nasales, y se presentan en forma de abscesos, placas celulíticas azuladas o como pápulas de apariencia similar a las del Molluscum contagiosum. Se especula con

una diseminación retrógrada desde los pulmones hacia las trompas de Eustaquio. La leishmaniasis es una patología causada por un protozoo del género Leishmania. El parásito se transmite por las moscas de la arena en áreas endémicas del mundo: México, Brasil, la cuenca del Mediterráneo, África oriental, Sudán, Irak e India. La leishmaniasis diseminada es una enfermedad sistémica, probablemente la reactivación de una infección previa, que afecta a la piel en forma de nódulos ulcerados en las extremidades. El helminto intestinal Strongyloides stercolaris es endémico en áreas subtropicales y tropicales así como en algunas regiones de Estados Unidos. La manifestación cutánea clásica se denomina larva currens, y es una erupción serpiginosa que migra rápidamente, debido a la penetración de la piel por la larva. Se encuentra modificada de forma habitual en individuos inmunodeprimidos, y puede presentarse como urticaria, púrpura localizada o livedo reticularis. Las amebas del género Acanthamoeba, constituyentes habituales de la flora oral normal, han causado muy excepcionalmente amebiasis cutáneas. Los hallazgos cutáneos son normalmente nódulos dérmicos profundos o subcutáneos. El pronóstico en pacientes con sida es extremadamente malo, con unas tasas de mortalidad que oscilan entre el 75 y el 100%. ENFERMEDADES DE TRANSMISIÓN SEXUAL La infección por VIH constituye en sí misma una enfermedad de transmisión sexual (ETS). La existencia previa de enfermedades genitales ulceradas (tal y como ocurre en los infectados por VHS) aumenta el riesgo de infección por VIH, dado que proporciona una puerta de entrada para el virus. La tabla 24-2 resume las ETS con ulceración. Las ETS se asocian también a casos conocidos de enfermedad por VIH, dado que comparten factores de riesgo o compromiso inmunitario. Anteriormente ya hemos abordado otras patologías cutáneas de transmisión sexual como VPH, VHH-8, pediculosis púbica, sarna y Molluscum contagiosum.

Enfermedad

Organismo causante

Características Diagnóstico del organismo

Herpes genital

VHS-2, con menor frecuencia VHS-1

Virus de ADN

Presentación clínica

Vesículas y úlceras genitales y perianales, Cultivo o prueba de Tzanck dolorosas y agrupadas; a menudo grandes y/o crónicas

Primaria: chancro indoloro. Sífilis

Treponema pallidum Espiroqueta

Serología o examen de campo oscuro

Secundaria: erupción papuloescamosa más habitualmente Terciaria: síntomas neurológicos y cardíacos

Chancroide

Haemophilus ducreyi

Linfogranuloma Chlamydia venéreo trachomatis

Granuloma inguinal

Bacteria gramnegativa

Cultivo

Bacteria gramnegativa

Serología

Calymmatobacterium Bacteria granulomatis gramnegativa

Úlceras penetrantes y dolorosas con bordes desiguales

Primaria: vesícula o erosión genital indolora Secundaria: adenopatía inguinal Terciaria: rectal

Cuerpos de Donovan intracitoplasmáticos al microscopio

Ulceración granulomatosa eritematosa insensible

FIGURA 24-6. Dermatitis seborreica. Placas anulares descamativas en el pliegue nasolabial y mejillas. (Cortesía de los Dres. J. Rico y N. Prose.) Herramientas de imágenes Tratamiento Las recomendaciones de tratamiento actuales se publican periódicamente en los CDC de Estados Unidos (Centros para la Prevención y Control de la Enfermedades).

FIGURA 24-7. Enfermedad de Reiter. Dermatitis psoriasiforme que afecta a la parte distal de los dedos. Adviértanse los cambios articulares debidos a la artritis activa. (Cortesía de los Dres. J. Rico y N. Prose; Owen/Galderma.) Herramientas de imágenes Volver al principio ENFERMEDADES INFLAMATORIAS ENFERMEDADES PRURIGINOSAS Las enfermedades inflamatorias no infecciosas pueden ser más prevalentes o más graves en el contexto de una infección subyacente por VIH. Una enfermedad de este tipo es la dermatitis seborreica, que se presenta en forma de eritema y descamación grasienta en el cuero cabelludo, cara y porción anterior del tórax ( fig. 24-6 ). Se puede presentar también en localizaciones inusuales tales como la espalda, las axilas y las ingles. Esta patología afecta al 85% de los pacientes positivos para VIH y empeora según lo hace el estado inmunológico. La psoriasis, aunque no es más frecuente en la infección por VIH, es más grave y resistente al tratamiento en estos pacientes, además de ser más frecuente el desarrollo de artritis psoriásica. El síndrome de Reiter, una enfermedad relacionada estrechamente con la psoriasis pero que adicionalmente presenta la tríada de uretritis, conjuntivitis y artritis, se asocia a la infección por VIH ( fig. 24-7 ). Un brote repentino de una enfermedad cutánea preexistente o la resistencia al tratamiento pueden ser indicios de una infección por VIH. Las enfermedades pruriginosas son particularmente problemáticas para los pacientes con VIH y suponen un reto terapéutico. La foliculitis eosinofílica es una erupción compuesta por múltiples pústulas eosinofílicas estériles distribuidas sobre el tronco, cabeza, cuello y extremidades proximales. Se confunde habitualmente desde el punto de vista clínico con la foliculitis bacteriana, pero se distingue por su prurito intenso así como la ausencia de respuesta a los antibióticos orales. Otra patología similar, la erupción papular pruriginosa, se caracteriza por múltiples pápulas no foliculares intensamente pruriginosas. Su causa es desconocida, pero se cree que se debe a una respuesta de hipersensibilidad hacia antígenos no identificados. Ambas patologías son indicativas de un estado inmunológico deficiente. La xerosis o la ictiosis adquirida ocurre en cerca de un tercio de los pacientes VIH positivos y puede dar lugar a la exacerbación de una dermatitis atópica subyacente. El prurigo nodular y el liquen simple crónico son procesos secundarios causados por un rozamiento, rascado o arañado persistente, independientemente de la causa que los origine. Las patologías pruriginosas asociadas a VIH son crónicas y difíciles de manejar. Tratamiento Para el tratamiento de las enfermedades pruriginosas de VIH se han empleado varias modalidades terapéuticas, como antipruriginosos, corticoides e inmunomoduladores tópicos; antihistamínicos, antagonistas de opiáceos y antidepresivos orales; y fototerapia ultravioleta. ENFERMEDADES POR FOTOSENSIBILIDAD Los pacientes con VIH presentan un mayor riesgo de desarrollar erupciones en zonas expuestas al sol. Entre las enfermedades por

fotosensibilidad conocidas tenemos la porfiria cutánea tarda (PCT), las reacciones a fármacos exacerbadas por el sol y el reticuloide actínico. La alta incidencia de PCT, una enfermedad ampollosa causada por la elevación de las porfirinas sanguíneas, puede estar relacionada con las mayores tasas de hepatitis u otras enfermedades hepáticas en esta población de alto riesgo. Tratamiento El control de la fotosensibilidad debe incluir evitar la exposición solar, así como el uso de prendas protectoras y cremas solares. Volver al principio ENFERMEDADES NEOPLÁSICAS CARCINOMAS CUTÁNEOS Las neoplasias cutáneas se presentan con mayor frecuencia en pacientes inmunodeprimidos. De manera análoga a lo que ocurre con la neoplasia intraepitelial de cérvix, las células epiteliales sufren metaplasia y una ulterior transformación a CCE como consecuencia de su infección por cepas oncogénicas de VPH (-16, -18, -31 o -33). Esto tiene lugar preferentemente en la superficie cutánea anogenital como crecimientos verrugosos premalignos, como epidermodisplasia verruciforme o como papulosis bowenoide (CCE in situ), que es clínicamente similar al condiloma acuminado. También puede desarrollarse una forma gigante de carcinoma verrugoso (el condiloma acuminado gigante de Buschke-Lowenstein). El carcinoma basocelular (CBC) puede ser más agresivo en pacientes con VIH y ocurrir en áreas protegidas del sol. Raramente se ha comunicado que el CBC haya metastatizado a ganglios linfáticos locales o al pulmón. En el contexto de la infección por VIH, se han observado melanomas malignos, agresivos en algunos casos. Se han comunicado casos de melanomas primariamente nevoides múltiples. LINFOMAS Los pacientes con VIH presentan riesgo de desarrollar neoplasias linforreticulares. Las más habituales son los linfomas no Hodgkin de células B, la mitad de los cuales se encuentran relacionados con la infección por VEB. Los linfomas en la infección por VIH se presentan a edades más tempranas, con mayor grado de atipia y con mayor tendencia a afectar a localizaciones extraganglionares en el momento del diagnóstico, incluida la piel. Las lesiones se presentan como pápulas cutáneas de color rosado a violáceo en pacientes gravemente inmunodeprimidos. En la población VIH positiva también se dan presentaciones cutáneas de linfomas de células T, linfomas asociados a HTLV-1 y linfomas de Hodgkin. Los niños con VIH presentan un riesgo elevado de desarrollo de linfomas de tejidos linfoides asociados a mucosas (MALT).

FIGURA 24-8. A) SK diseminado: múltiples pápulas y placas, de color entre rojo y marrón, distribuidas a lo largo de las líneas de tensión de la piel en un hombre con sida. B) SK: una placa púrpura mal definida en el glande del pene de un hombre con sida.(Cortesía de los

Dres.J.Rico y N.Prose.) Herramientas de imágenes SARCOMA DE KAPOSI El SK fue una de las manifestaciones que se reconocieron primero en las fases iniciales de la epidemia del sida, y es una de las más características. El SK relacionado con el sida se debe al VHH-8, y lo más probable es que se transmita sexualmente entre hombres homosexuales. Las lesiones ocurren en la parte superior del cuerpo, cara y superficies mucosas orales ( fig. 24-8 ). Se presentan como pápulas o placas violáceas, a veces a lo largo de las líneas de tensión cutáneas. Dado que el SK remite en el momento que se recupera la función inmunológica, esta patología es ahora relativamente infrecuente en aquellas poblaciones con acceso a la TARGA.

FIGURA 24-9. Vasculitis leucocitoclástica. Púrpura palpable en el pie. Este paciente desarrolló vasculitis tras recibir trimetoprimasulfametoxazol. (Cortesía de los Dres. J. Rico y N. Prose.) Herramientas de imágenes Tratamiento Si se desea administrar un tratamiento, puede realizarse con modalidades terapéuticas destructivas, quimioterapia intralesional o retinoides tópicos. EFECTOS SECUNDARIOS RELACIONADOS CON LA MEDICACIÓN En muchos pacientes se desarrolla un síndrome de lipodistrofia relacionado con el VIH varios meses tras el inicio de la TARGA. Se caracteriza por una redistribución de la grasa similar a la del patrón cushingoide con obesidad del tronco, llamada también «panza de proteasa» o «barriga de Crixivan»; hipertrofia grasa dorsocervical o joroba de búfalo, y pérdida simultánea de grasa subcutánea en la parte central de la cara y las extremidades. Los pacientes también presentan alteraciones en el metabolismo de los lípidos y la glucosa. Desgraciadamente, la gravedad de la desfiguración puede dar lugar al incumplimiento del tratamiento. Se ha observado un proceso de reactivación asociado a la restitución de la función inmunológica en pacientes en tratamiento con TARGA. Determinadas patologías tales como la varicela-zóster, la lepra y M. avium, paradójicamente empeoran de forma paralela a la mejoría inmunológica. Los pacientes infectados por VIH presentan una tendencia a desarrollar reacciones cutáneas a los antimicrobianos orales. El más problemático es el trimetoprima-sulfametoxazol, que genera una erupción morbiliforme que afecta a entre el 50 y el 60% de los tratados con este fármaco ( fig. 24-9 ). Este problema se puede controlar habitualmente a través de una reintroducción lenta del fármaco con inducción de tolerancia. Puede ocurrir un síndrome de Stevens-Johnson o incluso una necrólisis epidérmica tóxica franca. El foscarnet se asocia a úlceras, ya que el fármaco, que se excreta a través de la orina, es tóxico para la mucosa genital. La zidovudina causa hiperpigmentación de las uñas y reacciones de tipo liquen plano; el interferón A se asocia a un alargamiento peculiar de las pestañas.

Volver al principio BIBLIOGRAFÍA Aftergut K, Cockerell CJ. Update on the cutaneous manifestations of HIV infection. Dermatol Clin 1999;17: 445-471. Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, et al, eds. Dermatology. Philadelphia, Elsevier Limited, 2003. Czelusta A, Yen-Moore A, Van der Straten M, et al. An overview of sexually transmitted disease. Part III. Sexually transmitted diseases in HIV-infected patients. J Am Acad Dermatol 2000;43:409-432. Daar ES, Little S, Pitt J, et al. Diagnosis of primary HIV-1 infection. Ann Intern Med 2001;134:25-29. De Moore GM, Hennessey NP, Kunz NM, et al. Kaposi's sarcoma: The Scarlet Letter of AIDS, the psychological effects of a skin disease. Psychosomatics 2000;41:360-363. Elder DE, et al, eds. Lever's histopathology of the skin, ed 9. Philadelphia, Lippincott, Williams & Wilkins, 2005. Eng W, Cockerell CJ. Histological features of Kaposi sarcoma in a patient receiving highly active antiviral therapy. Am J Dermatopathol 2004;26:127-132. Garman ME, Tyring SK. The cutaneous manifestations of HIV infection. Dermatol Clin 2002;20:193-208. Joint United Nations Programme on HIV/AIDS (UNAIDS) and the World Health Organization (WHO). AIDS Epidemic Update: December 2004. Available: http://www.unaids.org. Accessed July 2005. Lifson AR, Hessol NA, Buchbinder SP, et al. The association of clinical conditions and serologic tests with CD4 lymphocyte counts in HIV-infected subjects without AIDS. AIDS 1991;5:1209-1215. Majewski S, Jablonsda S. Human papillomavirus-associated tumors of the skin and mucosa. J Am Acad Dermatol 1997;36:659-685. Majors MJ, Cockerell CJ, Cruz PD. Pruritus in HIV-infected patients: An algorithmic approach and review of selected pruritic eruptions. Immunol Allergy Clin North Am 1997;17:239-251. Mirmirani P, Maurer TA, Berger TG, et al. Skin related quality of life in HIV-infected patients on highly active antiretroviral therapy. J Cutan Med Surg 2002;6: 10-15. Myskowski PL, Ahkami R. Dermatologic complications of HIV infection. Med Clin North Am 1996;80:1415-1435. Soeprono FF, Schinella RA, Cockerell CJ, et al. Seborrheic-like dermatitis of acquired immunodeficiency syndrome: A clinicopathologic study. J Am Acad Dermatol 1986;14:242. Trent JT, Kirsner RS. Cutaneous manifestations of HIV: A primer. Adv Skin Wound Care 2004;17:116-129.

CAPÍTULO 25 Dermatología micológica JOHN C. HALL Los hongos pueden estar presentes como parte de la flora normal de la piel o habitarla de manera anormal. A los dermatólogos les interesan estos pobladores anormales u hongos patógenos. Sin embargo, los llamados hongos no patógenos pueden proliferar e invadir a personas inmunocomprometidas. Los hongos patógenos tienen predilección por ciertas áreas del cuerpo; lo que más frecuentemente infectan es la piel, aunque los pulmones, el cerebro y otros órganos también pueden infectarse. Los hongos patógenos pueden invadir la piel de manera superficial o profunda, y de este modo los clasificamos en estos dos grupos. INFECCIONES FÚNGICAS SUPERFICIALES Los hongos superficiales viven en el estrato córneo de la piel, de células muertas, elaborando una enzima que les permite digerir queratina, haciendo que se formen escamas en la piel superficial y que ésta se destruya, que se quiebren las uñas y que se rompa el pelo. Se cree que las reacciones más profundas, consistentes en vesículas, eritema e infiltración, son debidas a la liberación de una exotoxina fúngica. Los hongos también son capaces de producir una reacción alérgica o «ide». Al observar en el microscopio en un preparado húmedo un frotis cutáneo, un pelo o un cultivo (v. cap. 2 y fig. 2-1), podemos apreciar los dos elementos estructurales de los hongos: las esporas y las hifas. > Las esporas son los órganos de reproducción de los hongos. Pueden existir formas sexuadas y asexuadas. Raras veces se pueden apreciar en los raspados cutáneos, excepto en la tiña versicolor. > Las hifas son pequeños filamentos ramificados, como hilitos, que crecen desde las esporas del hongo. Las hifas son las estructuras que se identifican en los raspados cutáneos en soluciones de hidróxido potásico (KOH). > Los micelios son las marañas de hifas que crecen en los platos de cultivo. Los medios de cultivo pueden variar enormemente en cuanto al contenido, sin embargo se usan modificaciones de agar dextrosa Sabouraud para hacer crecer los hongos superficiales (fig. 2-2). El agar Sabouraud y el agar de harina de maíz se usan para identificar los hongos profundos. En los medios crecen esporas e hifas. La identificación de la especie del hongo se establece por el aspecto general del micelio, el color del sustrato y la apariencia microscópica de las esporas y de las hifas cuando ponemos una muestra del cultivo en un porta (tinción de azul de algodón lactofenol). Algunos medios experimentan un cambio de color cuando se aíslan hongos patógenos. CLASIFICACIÓN En la última clasificación se divide a los hongos superficiales en tres géneros: Microsporum, Epidermophyton y Trichophyton. Únicamente Microsporum y Trichophyton invaden el pelo. Como se pueden ver en los preparados con KOH, las especies de Microsporum producen una infección ectothrix del tallo piloso, mientras que las especies Trichophyton producen tanto infecciones ectothrix como endothrix. Los hongos ectothrix crean una vaina de esporas alrededor del pelo, mientras que los hongos endothrix no lo hacen. Los filamentos del micelio penetran en el pelo en ambos tipos de infección. En la tabla 25-1 se relacionan las especies de hongos con las enfermedades clínicas. El microorganismo que produce la tiña versicolor no se encuentra incluido en esta lista porque no produce ninguna enzima queratolítica. CLASIFICACIÓN CLÍNICA Las infecciones fúngicas de la piel pueden afectar a varias regiones del cuerpo. Las lesiones clínicas, el tipo de hongo y el tratamiento son diferentes para cada uno de estos sitios. Además, las enfermedades fúngicas de la piel se clasifican, con fines clínicos, según el lugar de infección. Los tipos clínicos son los siguientes: > Tiña del pie (tinea pedis). > Tiña de las manos (tinea manus). > Tiña de las uñas (onichomycosis). > Tiña de la ingle (tinea cruris). > Tiña de la piel lampiña (tinea corporis). > Tiña del cuero cabelludo (tinea capitis).

> Tiña de la barba (tinea barbae). > Dermatofítide. > Tiña versicolor (v. cap. 15 ). > Tiña del oído externo (v. cap. 11 ). ANOTACIONES DE SAUER Tras el descubrimiento de los antifúngicos sistémicos específicos muchos médicos han creído que: 1) estos agentes están indicados en todas las infecciones fúngicas, y 2) que la mayoría de las enfermedades cutáneas están causadas por un hongo y, por lo tanto, deben tratar al paciente con un antifúngico y hacer un diagnóstico posterior. Estas dos suposiciones son falsas. 1. Es necesario un diagnóstico correcto de infección por hongos. No se debe prescribir ningún tratamiento con antifúngicos orales si el diagnóstico no se ha confirmado. Los antifúngicos sistémicos carecen de utilidad en el eccema atópico, dermatitis de contacto, psoriasis, pitiriasis rosada y otras. 2. Excepto en la tiña del cuero cabelludo y de las uñas, se observa una notable mejoría tan sólo 1 ó 2 semanas después del tratamiento antifúngico. Si no hay mejoría, el diagnóstico de la dermatosis como una enfermedad causada por hongos es erróneo y se debe suspender el tratamiento. 3. Es necesaria una dosis adecuada, incluyendo: 1) la dosis diaria correcta para cada tipo específico de infección por hongos, y 2) la duración correcta de esta dosis. 4. Por lo general, el tratamiento con antifúngicos sistémicos no se debe emplear para tratar la tiña de los pies. La tasa de recurrencias tras finalizar el tratamiento es muy alta. 5. Las infecciones porCandidano se deben tratar con griseofulvina oral. Con mucha frecuencia el intertrigo de la ingle porCandidao las paroniquias porCandidase tratan equivocadamente con griseofulvina. Debido a que es un fármaco emparentado con la penicilina, a menudo empeora la candidiasis. 6. La tiña versicolor no responde al tratamiento con griseofulvina oral. 7. La llamada infección fúngica del oído no responde al tratamiento con antifúngicos. La mayoría de las enfermedades del oído externo no están causadas por hongos (v. otitis externa, cap. 11 ). Según la edad del paciente va a haber una mayor facilidad para desarrollar la tiña en áreas específicas. Esto se resume en la tabla 25-2 . TIÑA DE LOS PIES La tiña de los pies (pie de atleta, infección fúngica de los pies) es una enfermedad cutánea muy frecuente ( figs. 25-1 y 25-2 ). Muchas personas pueden tener la enfermedad y ni siquiera son conscientes de ello. La apariencia clínica varía. Lesiones primarias Forma aguda. Se producen ampollas en las plantas y en los lados del pie o entre los dedos. Forma crónica. Las lesiones son secas y escamosas. Forma intertriginosa. Sobre todo entre los dedos cuarto y quinto, con piel macerada y con fisuras. Lesiones secundarias La infección bacteriana de las ampollas es muy frecuente; también podemos ver maceración y fisuras. Curso Las lesiones agudas recurrentes pueden conducir a una infección crónica. Si las uñas de los pies se infectan, la curación se vuelve altamente improbable, ya que estos focos son muy difíciles de erradicar.

La especie de hongo influye en la respuesta al tratamiento. La mayoría de las infecciones fúngicas agudas vesiculares están causadas por T. mentagrophytes y responden fácilmente a un tratamiento correcto. La forma crónica y escamosa de infección se debe habitualmente a T. rubrum y cada vez es más difícil, si no imposible de curar. Contagiosidad Los experimentos han demostrado que existe un factor de susceptibilidad necesario para que se produzca la infección. Los hombres son mucho más susceptibles que las mujeres, incluso cuando éstas han estado expuestas. Hallazgos de laboratorio Los preparados de raspado con tinción con KOH y el cultivo en medio de Sabouraud sirven para demostrar la presencia de hongos y el tipo de especie. Un preparado con KOH es un simple procedimiento de rutina al que se debe recurrir cuando el diagnóstico es incierto o hay una lenta respuesta al tratamiento (v. cap. 2 ).

FIGURA 25-1. Tiña del pie. A) Esta forma seca y escamosa de una infección por hongos es debida a T. rubrum. (Cortesía de Smith Kline & French Laboratories.) B) Tiña aguda del pie con infección bacteriana secundaria. C) Tiña aguda del talón del pie del tipo T. mentagrophytes. (Cortesía de Schering Corp.) Herramientas de imágenes Diagnóstico diferencial >Dermatitis de contacto: de los zapatos, calcetines, guantes, polvo para los pies habitualmente en el dorso de los pies o de las manos; historia de zapatos nuevos o de un nuevo polvo para los pies; no se encuentran hongos (v. cap. 9 ).

>Eccema atópico: especialmente en el dorso de los pies en los niños; es bastante crónico; aparece habitualmente en invierno; es muy pruriginoso; historia familiar de atopia; en el dorso de los dedos de los pies; no se encuentran hongos (v. cap. 9 y fig. 36-24). >Psoriasis: afecta a palmas y plantas; son lesiones bien circunscritas, engrosadas, en raras ocasiones pustulosas; psoriasis en algún otro lugar del cuerpo; no se encuentran hongos (v. cap. 14 ). >Bacteride pustulosa: sólo son lesiones pustulosas; es crónica; resistente al tratamiento local; no se encuentran hongos; puede tener un foco de infección asociado como las amígdalas, los dientes o la vesícula biliar. >Hiperhidrosis de los pies: puede ser grave y causar una maceración blanca erosiva en las plantas; se acompaña de olor fétido; el jabón resecante es útil, así como la solución secante. >Livideces simétricas en las plantas de los pies ( fig. 25-3 ): enfermedad relativamente frecuente de las plantas de los pies que se caracteriza por la presencia de áreas de piel blanca, macerada, bien definida y con un olor fuerte asociada a hiperhidrosis. >Queratólisis punctata (queratolisis plantare sulcatum): produce en las plantas de los pies áreas circulares erosivas con aspecto de haber sido golpeadas; se asocia a hiperhidrosis; en los raspados cutáneos se encuentran microorganismos filamentosos, grampositivos y ramificados de Corynebacterium; la eritromicina tópica o sistémica habitualmente es beneficiosa.

Hongos

Pies y manos

Uñas

Ingle

Piel lampiña

Cuero cabelludo

Barba

M. audouini

0

0

0

Poco frecuente

Poco frecuente

0

M. canis

0

0

0

Frecuente

Poco frecuente

Inusual

M. gypseum

0

0

0

Inusual

Inusual

0

Moderadamente Inusual frecuente

Frecuente

Moderadamente 0 frecuente

T. schoenleini

0

Inusual

0

Inusual

(Favus) Inusual, sobre todo en trópicos

0

T. violaceum

0

Inusual

0

0

Inusual

Inusual

T. tonsurans

0

Inusual

0

Inusual

Frecuente

0

Especies de Microsporum

Especies de Epidermophyton

E. floccosum

0

Especies de Trichophyton

Especies endothrix

Especies ectothrix

T. mentagrophytes

Frecuente

Moderadamente 0 frecuente

T. rubrum

Frecuente

Frecuente

Frecuente

Moderadamente Frecuente frecuente

Inusual

Moderadamente frecuente

0

Inusual

ANOTACIONES DE SAUER Mi medicación preferida para la tiña de los pies y del cuerpo es: > Azufre, preparado al 5%. > Hidrocortisona al 1%. > Crema antifúngica, cantidad suficiente, 30,0. Tratamiento Ejemplo de caso clínico: infección aguda. Niño de 16 años que presenta una infección fúngica aguda vesicular y pustulosa de 2 semanas de duración en la planta y entre los dedos de los pies. Este cuadro clínico habitualmente lo causa T. mentagrophytes. Primera visita 1. Se debe minimizar el miedo a la contagiosidad por el pie de atleta, aunque hay que hacer hincapié en una limpieza normal que incluya zapatillas bajo los pies desnudos, después de un baño secar los pies en último lugar (y no la ingle), y cambiar los calcetines diariamente (no son necesarios calcetines blancos). 2. Desbridamiento: el médico debe arrancar con unas tijeras pequeñas la parte superior de las ampollas. Esto favorece que se drene el pus y permite que la medicación llegue a los organismos. Los bordes de todas las ampollas deben estar recortados, pues por debajo de ellos se extiende el hongo. Poner los pies en remojo tras la desbridación. 3. Solución de Burow en jabón. Uso: poner los pies en remojo durante 10 min dos veces al día. Posteriormente, secar la piel cuidadosamente. 4. Crema antifúngica 15,0. Miconazol, clotrimazol, econazol, ketoconazol, ciclopirox, oxiconazol, naftifina, terbinafina, butenafina y tolnaftato (v. tabla 19-3 para una lista detallada de antifúngicos). Uso: aplicar dos veces al día en los pies tras ponerlos en remojo. Uso: aplicar dos veces al día durante períodos largos. 5. Se puede aconsejar reposo en casa entre 2 y 4 días si es grave. 6. Poner trozos de láminas de algodón entre los dedos de los pies cuando se lleven zapatos. Cinco días después, la lesión secundaria y las ampollas deben haber desaparecido. Visitas posteriores 1. Se debe continuar con los baños durante 3 días más o dejarlos si no hay un enrojecimiento importante ni infección. 2. Se continúa con el ungüento que hemos descrito previamente o se sustituye por alguno de los siguientes: una crema antifúngica y un

corticosteroide constituyen una combinación beneficiosa. Las soluciones antifúngicas son muy eficaces. Aplicar algunas gotas en la piel afectada y extender.

FIGURA 25-2. Tiña del pie. Tiña de un lado del pie (A), del talón debida a T. rubrum(B), en un paciente en corticoterapia con una extensa diseminación (C), extendiéndose hacia arriba por la pierna (D). (Cortesía de Schering Corp.) Herramientas de imágenes 3. Polvos antifúngicos, cantidad suficiente, 45,0. Uso: adquirir los polvos en lata. Aplicar una pequeña cantidad en los pies sobre el ungüento y en los zapatos por las mañanas. 4. Tratamiento antifúngico sistémico: estas formas de tratamiento no se recomiendan en la tiña aguda de los pies porque: 1) su respuesta a los agentes orales es lenta en los casos agudos y muy incapacitantes; 2) la tasa de recurrencia es muy alta, y 3) el coste de los potenciales efectos colaterales del tratamiento oral es mucho mayor que el de una terapia local efectiva rápida. Ejemplo de caso clínico: infección crónica. Un paciente se presenta con una infección fúngica crónica, escamosa, engrosada, de 4 años de duración. Durante la semana anterior se han desarrollado algunas pequeñas ampollas tensas en la planta de los pies. Este tipo de cuadro clínico se debe probablemente a T. rubrum. Primera visita 1. Se le dice al paciente que el brote agudo puede curarse (las ampollas), pero que la infección crónica será difícil de curar y que llevará tiempo. Si las uñas de los pies están infectadas el pronóstico de curación es incluso peor (v. tiña de las uñas más adelante en este capítulo).

Localización de la tiña

Niños (0-16 años)

Tinea capitis (cuero cabelludo) Frecuente

Adultos

Inusual

Tinea corporis (cuerpo)

Frecuente

Bastante frecuente

Tinea cruris (ingle)

Inusual

Frecuente (esp. en hombres)

Tinea pedis (pies)

Inusual (simula un eccema) Muy frecuente

Onicomicosis (uñas)

Inusual

Muy frecuente

2. Las ampollas se desbridan y se recortan con tijeras de manicura. 3. Cualquier crema antifúngica.

FIGURA 25-3. Livideces simétricas en los talones asociadas a hiperhidrosis. Herramientas de imágenes Visitas posteriores 1. Tratamiento antifúngico sistémico: no se recomienda este tipo de tratamiento oral en la tiña crónica de los pies, aunque puede que el paciente haya oído hablar de la «píldora del pie de atleta», por lo que puede ser inteligente por su parte discutirlo con el paciente. Si menciona que no se puede garantizar la curación incluso tras haber estado tomando una gran cantidad de píldoras bastante caras, la mayoría de los pacientes se sentirán satisfechos con mantener una infección crónica en estado inocuo con tratamientos locales ocasionales.

2. Sin embargo, si le ha explicado los malos resultados y el coste del tratamiento, y aun así el paciente desea probar el tratamiento oral, considere los antifúngicos sistémicos que se apuntan en la próxima sección de «tiña de las manos» y en la tabla 25-3 . Está indicado un tratamiento durante períodos prolongados con un adecuado control del paciente. TIÑA DE LAS MANOS La infección primaria fúngica de la mano o de las manos es bastante infrecuente. A pesar de esto, el diagnóstico de «infección de las manos por hongos» se realiza habitualmente sobre casos que en realidad son dermatitis de contacto, eccema atópico, una erupción pustulosa en las palmas o psoriasis. La mejor clave para diferenciarlos es que la tiña de la mano habitualmente se ve solamente en una mano y no bilateralmente ( fig. 25-4 ). Lesiones primarias Forma aguda. Se pueden ver ampollas en las manos y en los dedos bordeando áreas rojas. Forma crónica. Las lesiones están secas y son escamosas; habitualmente sólo existe una mancha, no manchas separadas. Lesiones secundarias La infección bacteriana es muy poco habitual. Curso Esta enfermedad gradualmente progresiva se extiende a las uñas de los dedos. Habitualmente no es sintomática. Hallazgos de laboratorio Las preparaciones con tinción KOH muestran micelios, o el hongo crece en cultivos con medio de Sabouraud (v. cap. 2 ). Diagnóstico diferencial >Dermatitis de contacto de las manos: por jabón, detergentes y otros irritantes; habitualmente bilateral, periódico, más vesiculoso y con menos frecuencia crónico; no se encuentran hongos (v. cap. 9 ). >Eccema atópico: historia personal o familiar de atopia; bilateral; periódico; no se encuentran hongos (v. cap. 9 ). >Psoriasis: mancha o manchas gruesas en las palmas de las manos de mujeres menopáusicas, habitualmente bilaterales; en ocasiones se puede ver psoriasis en otros lugares; no se encuentran hongos (v. cap. 14 ). >Bacteride pustulosa: solamente lesiones pustulosas; es periódica y crónica; resistente al tratamiento local; no se encuentran hongos. >Dishidrosis de las palmas de las manos: recurrente; incidencia estacional; principalmente vesicular a los lados de los dedos; no escamosa; bilateral; en relación con eccema atópico; no se encuentran hongos. Tratamiento Ejemplo de caso clínico. Un hombre se presenta con un engrosamiento escamoso de una palma de la mano de 8 años de duración. Las uñas no están afectadas. En ocasiones nota un ligero picor.

Agente antifúngico Vía de administración

Organismo responsable

Efectos colaterales

Dermatofitos

Inusuales

Alilaminas

Naftifina

Crema, gel

Oral, en raras ocasiones

Terbinafina

Crema, spray, oral

Dermatofitos, tiña versicolor

hepatotoxicidad

Crema

Dermatofitos

Inusuales

Crema

Dermatofitos, tiña versicolor,

Inusuales

Benzilaminas

Butenafina HCI

-Azoles

Clotrimazol

(crema, solución, pastillas, supositorios)

Candida

Econazol

Crema

Dermatofitos, tiña versicolor, bacterias grampositivas

Inusuales

Fluconazol

Oral

Dermatofitos, tiña versicolor, criptococosis, Candida

Inusuales

Itraconazol

Oral (con comida)

Dermatofitos, tiña versicolor, Candida, esporotricosis, algunos hongos profundos

Hepatotoxicidad inusual

Ketoconazol

Champú en crema

Dermatofitos, algunos hongos Hepatotoxicidad profundos, Candida, tiña versicolor

Miconazol

Crema, spray en polvo, supositorios

Dermatofitos, tiña versicolor, Candida

Inusuales

Oxiconazol

Crema

Dermatofitos, tiña versicolor, Candida

Inusuales

Sertaconazol

Crema

Dermatofitos, tiña versicolor, Candida

Inusuales

Anfotericina B

Intravenosa

Sepsis por hongos profundos, sepsis Frecuente toxicidad renal, por Candida tromboflebitis, hipopotasemia

Nistatina

Crema, ungüento, polvos, oral (no absorbida), pastillas, con triamcinolona (crema, ungüento)

Candida

Polienos

Inusuales

Miscelánea

Flucitosina

Oral, habitualmente administrado con anfotericina B

Laca para uñas con Gel, crema, champú, suspensiones Ciclopirox

Sepsis por hongos profundos, sepsis Toxicidad hepática, renal y de por Candida médula ósea, gastrointestinales

Dermatofitos, Candida

Inusuales

Dermatofitos

Inusuales

Griseofulvina

Oral (por la noche con comida grasa) pastillas, suspensión

Sulfuro de selenio

Champú (a veces utilizado como loción) Tiña versicolor

Oral

Esporotricosis Toxicida gastrointestinal, sabor amargo, bocio en períodos prolongados

Solución saturada o yoduro de potasio (SSKI)

Tolnaftato

Irritación

Crema

Dermatofitos

Inusuales

Ácido undecilénico Crema

Dermatofitos

Inusuales

Capsofungina (Candida)

Intravenosa

Sepsis por Candida, sepsis por Aspergillus

Frecuentes, fiebre, dolor de cabeza, tromboflebitis, erupción

Micafungina

Intravenoso

Sepsis o esofagitis por Candida

Frecuentes, dolores de cabeza, erupción, fiebre, médula ósea, tromboflebitis

Intravenoso, oral

Sepsis por Candida, esofágica, sepsis por Aspergillus, sepsis por Fusariesis

Afectación visceral, toxicidad hepática, fiebre, toxicidad cardíaca

Vericonazol

ANOTACIONES DE SAUER La mayoría de las infecciones cutáneas por hongos tiene una respuesta inicial rápida al tratamiento sistémico. En pocos días se evidencia curación y el picor disminuye. Si esto no ocurre, posiblemente no sea correcto el diagnóstico de tiña, debiéndose instaurar otro tratamiento. 1. Las cremas antifúngicas, sobre todo naftifina, terbinafina en crema o butenafina, pueden controlar y ocasionalmente curar la tiña de la mano. 2. Tratamiento sistémico ( tabla 25-3 ): las siguientes medicinas son todas caras, especialmente porque el tratamiento debe ser continuo, como en la tiña de la mano, durante varios meses. Es necesario un control correcto del paciente durante el tratamiento.También pueden producirse interacciones entre fármacos.

a. Griseofulvina. Uso: 1 comprimido tres veces al día tras las comidas durante al menos 8 semanas, y probablemente entre 4 y 6 meses. Comentario: la griseofulvina a menudo provoca dolores de cabeza en los primeros días de tratamiento. Es un derivado de la penicilina. b. Ketoconazol, 200 mg (en raras ocasiones 400 mg). Uso: 1 comprimido una vez al día de 3 a 4 meses. Comentario: en raras ocasiones se ha comunicado hepatotoxicidad por tratamiento con ketoconazol, también impotencia. c. Cápsula de itraconazol 100 mg; 200 mg dos veces al día durante 7 días, de forma repetida una vez al mes durante 3 ó 4 meses. Se debe controlar al paciente para los pocos casos de toxicidad hepática. Las interacciones entre fármacos son numerosas. d. El fluconazol no está aprobado en el tratamiento de dermatofitos superficiales. Puede ser eficaz en dosis de 200 mg a la semana entre 1 y 3 meses. Las interacciones entre fármacos son numerosas. Es caro. e. Terbinafina, 250 mg. Uso: 1 comprimido al día durante 1 ó 3 meses. Es caro. TIÑA DE LAS UÑAS La tiña de las uñas de los pies es muy frecuente, sin embargo la de las uñas de las manos no lo es. La tiña de las uñas de los pies es casi inevitable en los pacientes que tienen ataques recurrentes de la misma. Una vez desarrollada, la uña infectada se convierte en un foco de resistencia para futuras infecciones en la piel. Lesiones primarias Se produce despegamiento distal y lateral de la uña, con el consiguiente engrosamiento y deformidad ( fig. 25-5 ). Lesiones secundarias Se pueden producir infecciones bacterianas por la presión de los zapatos sobre la uña deformada y la piel circundante. Las uñas encarnadas son otra consecuencia no deseada. Distribución La infección habitualmente comienza en la uña del quinto dedo del pie y puede permanecer allí o extenderse para afectar a los otros dedos. Curso La tiña de los dedos en raras ocasiones se cura. Exceptuando la deformidad, las uñas encarnadas (sobre todo en casos de diabetes mellitus o de importante compromiso vascular o neurológico del pie) y los ocasionales brotes leves de tiña aguda, no es necesario el tratamiento. La progresión es lenta, y las curaciones espontáneas son poco frecuentes. Se puede tratar la tiña de los dedos de la mano, aunque el tratamiento habitualmente lleva meses. Etiología Este tipo de tiña se debe habitualmente a T. rubrum, y en menor medida a T. mentagrophytes. Hallazgos de laboratorio Estos organismos se pueden encontrar en preparados con KOH de raspados, y ocasionalmente puede crecer en los medios de cultivo. El material se debe obtener de los residuos más proximales bajo la uña. A menudo es difícil obtener un test positivo. Lo mejor para llegar a un diagnóstico es la exéresis parcial de la uña y su envío a Anatomía Patológica para una tinción con PAS. Diagnóstico diferencial V. también cap. 29 , enfermedades que afectan a las uñas.

>Lesión ungueal: se debe obtener una historia de la lesión (uñas del corredor o seudoonicomicosis), aunque las infecciones por tiña con frecuencia comienzan en una uña lesionada; hongos ausentes. >Psoriasis de las uñas de la mano: se producen áreas punteadas y rojas debajo de las uñas, con el consiguiente despegamiento; habitualmente psoriasis en otro lugar; no se encuentran hongos (v. cap. 14 ).

FIGURA 25-4. La tiña de la mano habitualmente afecta a una mano y a ambos pies. Por eso se le llama «síndrome de una mano y dos pies». A) Tiña exclusiva de la palma izquierda causada por T. mentagrophytes. B) Tiña profunda de la mano izquierda causada por T. mentagrophytes. C) Tiña de la palma, debida a T. rubrum. D) Tiña de la palma del tipo seca y escamosa causada por T. rubrum. E) Tiña del dorso de la mano. (Duke Laboratorios, Inc.) Herramientas de imágenes

>Psoriasis de la uñas de los pies: puede ser imposible de diferenciar de la tiña, porque algunas uñas con psoriasis tienen invasión fúngica secundaria. >Candidiasis de las uñas de la mano: habitual en la gente que se lava las manos con frecuencia; afectación paraungueal frecuente; se encuentra Candida (v. más adelante en este capítulo). >Uñas verdes: en esta infección de las uñas de los dedos de la mano crecen habitualmente C. albicans y P. aeruginosa. Clínicamente hay un despegamiento distal de la uña, con fragmentos verdosos subyacentes. Para que se cure es necesario el completo desbridamiento de la parte despegada de la uña y tratamiento antilevaduras. Tratamiento Ejemplo de caso clínico: tiña de las uñas de la mano. Un joven hombre de negocios se presenta con infección fúngica en las uñas de tres dedos de la mano izquierda de 9 meses de duración. La piel circundante se muestra levemente enrojecida y escamosa. 1. Tratamiento con griseofulvina (v. antes y tabla 25-3 ). Forma griseofulvina ultrafina, 250 a 330 mg o equivalente. Uso: 1 comprimido dos o tres veces al día durante 9 meses. Comentario: el tratamiento se detiene cuando no haya evidencia clínica de infección (caída o engrosamiento del platillo ungueal o residuos subungueales) ni evidencia de hongos en cultivos ni en montajes con tinción de KOH. 2. Tratamiento con ketoconazol: 1 comprimido de 200 mg al día durante 9 meses puede ser curativo si el paciente y el médico son conscientes de una posible toxicidad hepática. Es necesario un control estrecho del paciente. Tiene muchas interacciones con otros fármacos y es muy cara. 3. Se ha comunicado que el tratamiento con itraconazol es curativo, 200 mg dos veces al día durante 7 días, repitiendo cada mes durante 4 a 6 meses. Tiene muchas interacciones farmacológicas. Comprobar la toxicidad hepática.

FIGURA 25-5. Tiña de las uñas de los dedos de la mano causada por T. rubrum. (Cortesía de Dukes Laboratories, Inc.) Herramientas de imágenes 4. Terbinafina 250 mg al día durante 3 meses. Muy caro. Vigilar la toxicidad hepática. También se puede usar 250 mg al día durante 7 días cada 3 meses durante 1 año. Más barato y con menor toxicidad hepática. 5. Laca para uñas. Aplicar 2 veces a la semana.

Ejemplo de caso clínico: tiña de las uñas del pie. Se nos presenta una mujer de 45 años con tres uñas infectadas en el pie derecho y dos en el izquierdo. Provocan un dolor moderado cuando usa ciertos zapatos ajustados. Se puede apreciar también descamación en la planta de los pies. 1. Tratamiento con griseofulvina o ketoconazol: este tratamiento oral no es eficaz ni está indicado en la tiña de las uñas del pie. Al parecer algunos dermatólogos han curado casos con un tratamiento oral continuado durante varios años. Según nuestra experiencia la única situación en la que se puede prescribir este tratamiento es cuando el paciente, pese a haber entendido el problema, quiere intentar la curación o mejorar estéticamente. Son necesarios al menos 12 meses de tratamiento con griseofulvina. Las mujeres responden a este tratamiento mejor que los hombres. 2. Se puede usar el itraconazol. Se han sugerido dosis de 200 mg dos veces al día durante 7 días, repitiéndolo cada mes entre 4 y 8 meses. Se debe tener precaución con las interacciones entre fármacos. Es necesario controlar al paciente por una hepatotoxicidad poco frecuente. Muy caro. 3. Terbinafina 250 mg al día durante 3 ó 4 meses. Es muy caro. Se pueden también usar 250 mg al día durante 7 días cada 3 meses durante 1 año, que es más barato y con menos hepatotoxicidad. 4. Solución antifúngica, 15 ml: para el paciente que quiere «hacer algo» las aplicaciones de dos a cuatro veces al día durante meses pueden se útiles en algunos casos leves. Se puede combinar este tratamiento con el desbridamiento de las uñas. 5. El desbridamiento de las uñas engrosadas por el paciente, el dermatólogo o el podólogo producen un evidente alivio de las molestias. Se lleva a cabo mediante el uso de un cortaúñas o limando o tirando con la hoja de un escalpelo o con un taladro motorizado. 6. La escisión quirúrgica de las uñas del pie es raras veces curativa. Como se ha dicho, podemos combinar esta aproximación quirúrgica con tratamiento sistémico oral, con una probable mejoría en el resultado final. 7. Laca de uñas a base de ciclopirox. Aplicar dos veces por semana. TIÑA DE LA INGLE Es una infección habitual, picante y molesta, que aparece frecuentemente en hombres y a menudo concomitantemente con la tiña del pie ( fig. 25-6 ). Los remedios caseros habitualmente producen una dermatitis de contacto que echa «leña al fuego». Lesiones primarias Se forman áreas parcheadas bilaterales escamosas, rojas, con forma de abanico y con un borde preciso, ligeramente elevado. Se pueden ver pequeñas vesículas en el borde activo. Lesiones secundarias Se pueden observar la producción de líquidos, formación de costras, edema e infecciones bacterianas secundarias. En casos crónicos la liquenificación puede ser notable. Se puede desarrollar un liquen simple crónico. Distribución La infección afecta a los pliegues crurales, extendiéndose hasta afectar al escroto, pene, muslos, área perianal y nalgas. Curso Va a verse influenciado por el tipo de hongo, pero la mayoría de los casos agudos responden al tratamiento rápidamente. Otros factores que afectan al curso y a las recurrencias son la obesidad, el clima cálido, el sudor y las prendas irritantes.

FIGURA 25-6. Dermogramas para comparar la tiña y la candidiasis del área crural. (Izquierda) Tiña del área crural. Fíjese en sus bordes definidos. (Derecha) Candidiasis del área crural. Fíjese en sus bordes mal definidos, con lesiones satélite semejantes a pústulas formando los bordes. La candidiasis, asimismo, puede afectar al escroto. Herramientas de imágenes Etiología La tiña de la ingle está causada habitualmente por los hongos de la tiña de los pies, T. rubrum, y T. mentagrophytes, así como E. floccosum. Contagiosidad Es mínima, incluso entre marido y mujer. Hallazgos de laboratorio El organismo se encuentra en preparados con KOH de raspados y puede crecer en cultivos. El material debe tomarse del borde activo (v. cap. 2 ). Diagnóstico diferencial >Candidiasis: sin bordes precisos; escamas finas, húmeda, rubor, lesiones satélites en los bordes con aspecto de pústulas; más frecuente en mujeres obesas; encontramos Candida (v. más adelante en este capítulo). >Dermatitis de contacto: a menudo coexistentes, aunque pueden ser entidades separadas; reciente historia de contacto; no se encuentran hongos; sin bordes activos (v. cap. 9 ). >Sudamina: pustulosa, papulosa; sin bordes activos; sin hongos, también puede presentarse junto a la tiña. > Liquen simple crónico: habitualmente unilateral; se puede originar de una tiña crónica antigua; sin hongos (v. cap. 11 ). >Psoriasis: habitualmente unilateral; puede o no tener bordes elevados; psoriasis en alguna otra localización; sin hongos (v. cap. 14 ). >Eritrasma: rubor pálido; formación de escamas finas sin bordes elevados, también observada en las axilas y en la comisuras de los dedos: fluorescencia rojiza coral bajo la lámpara de Wood; causada por un organismo difteroide llamado Corynebacterium minutissimum (v. cap. 21 ).

>Enfermedad de Bowen o enfermedad de Paget extramamaria: considere este diagnóstico si es unilateral y resistente al tratamiento; es necesaria una biopsia para hacer estos diagnósticos. Tratamiento Ejemplo de caso clínico. Un hombre joven se presenta con una dermatitis húmeda de bordes precisos en el área crural. 1. Ya que la infección a menudo tiene su origen en una tiña del pie, para prevenir recurrencias, aconseje al paciente que, cuando se seque tras haber tomado un baño, deje los pies para el final y no el área inguinal. 2. Compresa húmeda de vinagre. Uso: 1/2 taza de vinagre blanco en 1 l de agua templada. Humedezca un paño o una toallita fina y aplíquelo en el área durante 15 min dos veces al día. 3. Crema antifúngica 15,0. Uso: aplicar dos veces al día localmente (tabla 19-3). 4. Terapia oral con griseofulvina. Forma ultrafina de griseofulvina, de 250 a 330 mg. Uso: 1 comprimido dos veces al día entre 6 y 8 semanas en los casos extensos. 5. También se puede usar tratamiento con ketoconazol, itraconazol o terbinafina. TIÑA DE LA PIEL LAMPIÑA La tiña familiar de la piel es más frecuente en niños, en parte por su cercanía a los animales y a otros niños ( fig. 25-7 ; v. también fig. 36-30 C). La opinión popular es que la mayoría de las enfermedades de la piel son «tiñas», y muchos médicos, equivocados, están de acuerdo con esto. Lesiones primarias Manchas redondeadas, escamosas, ovales o semicirculares con bordes elevados ligeramente, que habitualmente son vesiculares. En raras ocasiones los hongos superficiales provocan lesiones granulomatosas elevadas y profundas (granuloma de Majocchi). ANOTACIONES DE SAUER Un tratamiento eficaz para la tiña de la ingle es: > Azufre, preparado al 5%. > Hidrocortisona al 1%. > Crema antifúngica, cantidad suficiente, 15,0. Uso: aplicar dos veces al día y continuar durante 7 días más tras la curación aparente (pauta «terapia plus»). Lesiones secundarias La infección bacteriana es frecuente que se asocie a determinados hongos como M. canis y T. mentagrophytes, especialmente en el borde creciente. Curso La infección tiene una vida corta si se trata correctamente. En raras ocasiones recurre, a menos que el tratamiento sea inadecuado. Etiología Esta enfermedad está causada, sobre todo, por M. canis de pequeños gatitos y cachorros de perro, y con menos frecuencia por E.

floccosum y T. mentagrophytes de infecciones inguinales y del pie. Contagiosidad Su incidencia es alta. Hallazgos de laboratorio Semejante a los de las enfermedades fúngicas discutidas anteriormente. Diagnóstico diferencial >Pitiriasis rosada: historia de una mancha en medallón heráldico; aparición súbita de lesiones ovales; no se encuentran hongos (v. cap. 14 ). >Impétigo: vesicular; color miel, costroso; sobre todo en la cara; no se encuentran hongos (v. cap. 15 ). >Dermatitis de contacto: sin bordes precisos ni curación central; puede coexistir con tiñas que han empeorado por sobretratamiento (v. cap. 9 ).

FIGURA 25-7. Tiña de la piel lampiña. A) Esta infección en las nalgas se ha extendido desde la región crural. (Cortesía de Smith Kline & French Laboratories.) B) Granulomas de Majocchi en la articulación de la muñeca. C) Tiña facial en una niña de corta edad, transmitida por un gato. D) Tiña corporis en el brazo. (Ortho Pharmaceutical Corp.) Herramientas de imágenes Tratamiento Ejemplo de caso clínico. Un niño tiene varias lesiones escamosas de 2 a 4 cm, de una semana de duración. Tiene un nuevo gatito al que

abraza y con el que juega. 1. Examine el cuero cabelludo, preferentemente con lámpara de Wood, para descartar infección del mismo. 2. Aconseje a la madre que considere medidas moderadas de aislamiento en relación con la familia y otras personas. 3. Ungüento antifúngico, cantidad suficiente, 15,0. Uso: aplicar dos veces al día localmente (tabla 19-3). Posteriores visitas de un caso resistente o un nuevo caso con una extensión amplia: tratamiento oral con griseofulvina. La griseofulvina (en la forma ultrafina) se puede administrar en comprimidos o en suspensión oral. La dosis habitual en niños es de 165 mg dos veces al día, pero debe consultarse el prospecto informativo del producto farmacéutico. Se debe mantener el tratamiento de 3 a 6 semanas o hasta que las lesiones desaparezcan. En ocasiones se necesitan dosis más elevadas en formas más profundas de infección. TIÑA DEL CUERO CABELLUDO Es la causa más frecuente de pérdida parcheada de pelo en niños ( fig. 25-8 ; v. también figs. 36-30 A y m B). Siempre han existido casos endémicos, pero las epidemias, habitualmente debidas a la forma humana, eran el verdadero problema terapéutico hasta que se descubrió la griseofulvina. La mayor utilidad terapéutica y éxito de la griseofulvina oral es en la tiña del cuero cabelludo. Antes de la griseofulvina, los niños con la forma humana de tiña del cuero cabelludo tenían que exponerse a champús agresivos y ungüentos durante semanas y meses, o tenían que depilarse usando rayos X. Con frecuencia se les mantenía sin ir al colegio durante todo el tratamiento. Se dispone de tratamiento sistémico con ketoconazol, terbinafina o itraconazol para los casos resistentes a la griseofulvina, si verdaderamente se producen esos casos en la tiña del cuero cabelludo. Las infecciones de la tiña de la cabeza se pueden dividir en dos tipos clínicos: no inflamatoria e inflamatoria. El tratamiento, causa y curso son diferentes para estos dos tipos. Forma no inflamatoria Lesiones primarias. Se observan manchas grisáceas y escamosas con pelos rotos que habitualmente provocan áreas de calvicie. El tamaño de las áreas varía. Lesiones secundarias. Las infecciones bacterianas y las reacciones alérgicas son poco habituales. Una mancha no inflamatoria se puede inflamar de manera espontánea o como resultado de un tratamiento local fuerte. Casi nunca se produce cicatrización. Se ven pelos «punto negro» (pelos cortos rotos) en la infección por T. tonsurans. Distribución. La infección es más frecuente en la parte posterior del cuero cabelludo. Es habitual la tiña del cuerpo por las lesiones del cuero cabelludo, especialmente en el cuello y en los hombros. Curso. El período de incubación en el pelo y sobre éste es corto, aunque tras la inoculación no debemos esperar manifestaciones clínicas de la infección antes de 3 semanas. En ocasiones los padres no advierten la infección en las siguientes 3 semanas o durante meses, sobre todo en las niñas. Las curaciones espontáneas son poco frecuentes entre el 2.° y el 6.° mes, aunque tras ese tiempo ocurren con bastante frecuencia. Algunos casos duran años si no se tratan. La recurrencia de la infección tras la curación de un episodio anterior es posible, ya que no se desarrolla la inmunidad adecuada.

FIGURA 25-8. Tiña del cuero cabelludo. A) Causada por M. audouini. Fíjese en la ausencia de inflamación visible. B) Causada por T. tonsurans. A la lámpara de Wood no produce fluorescencia. C) Causada por T. mentagrophytes. Fíjese en la inflamación. D) Favus, causada por T. shoenleini, de 11 años de duración. Herramientas de imágenes Grupos de edad. La infección del tipo no inflamatorio es más frecuente en las edades comprendidas entre 3 y 8 años, y es poco frecuente tras la pubertad. Esta resistencia de los adultos a la infección se atribuye, en parte, al mayor contenido de ácidos grasos fungistáticos en la grasa tras la pubertad. Este hallazgo de investigación en laboratorio tiene una gran significación terapéutica, y consecuencia de ello fue el desarrollo de ungüentos y polvos ácido-grasos. La infección por T. tonsurans se ve sobre todo en los niños preadolescentes afroamericanos de ciudad (habitualmente aquellos que se hacen trenzas en el pelo). No siempre se producen curaciones espontáneas en la pubertad. Etiología. La forma no inflamatoria de tiña del cuero cabelludo la causa la mayoría de las veces T. tonsurans y, ocasionalmente, M. canis y M. audouini. M. audouini y T. tonsurans son hongos antropofílicos (únicamente transmisión de hombre a hombre), mientras que M. canis es un hongo zoofílico (su fuente de origen son los animales, sobre todo pequeños gatitos y cachorros de perro). ANOTACIONES DE SAUER 1. Examinar el cuero cabelludo en los niños que tienen tiña del cuerpo. 2. Realizar preparaciones microscópicas de pelo con KOH, cultivos o examen a la lámpara de Wood en las áreas sospechosas del cuero cabelludo. 3. Pregunte si los hermanos tienen lesiones parecidas en el cuero cabelludo. Contagiosidad. El caso puede formar parte de una gran epidemia urbana. Hallazgos de laboratorio. El examen del pelo del cuero cabelludo a la lámpara de Wood es una prueba diagnóstica importante, aunque los pelos infectados con T. tonsurans no son fluorescentes. La lámpara de Wood emite una luz ultravioleta con una longitud de onda con un

filtro especial. Los pelos infectados con M. audouni y M. canis presentan fluorescencia color verde amarillento brillante (fig. 36-30). La fluorescencia brillante de los pelos infectados por hongos no se debe confundir con el color blanco o amarillo débil que emiten las partículas de pelusa o las escamas cargadas de azufre. El examen microscópico de los pelos infectados en KOH al 20% muestra una disposición ectothrix de las esporas si la causa es por especies de Microsporum, y esporas endothrix si lo es por T. tonsurans. El cultivo es necesario para la identificación de las especies (fig. 2-2). Las características particulares de los distintos hongos se pueden encontrar en muchos textos dermatológicos o micológicos que no presentamos aquí. Tratamiento Profiláctico 1. Lavar el pelo tras haber sido cortado por un barbero o por un esteticista. 2. Educar a padres y profesores sobre los métodos de diseminación de la enfermedad, en especial durante las epidemias. 3. Se debe sugerir que adquieran prendas de uso individual para el colegio y la casa, en particular gorras. Activo 1. Tratamiento con griseofulvina oral: se pueden administrar las formas de griseofulvina ultrafina en comprimidos o en suspensión líquida (no todas las marcas están disponibles en la forma líquida). La dosis habitual para un niño de entre 4 y 8 años es de 250 mg dos veces al día, aunque algunos necesitan dosis superiores. La duración del tratamiento suele ser de 6 a 8 semanas. Tanto la dosis como la duración se deben individualizar basándonos en la clínica, la lámpara de Wood y la respuesta del cultivo. 2. Tratamiento oral con ketoconazol, terbinafina, itraconazol o fluconazol. Este tipo de tratamiento no suele estar indicado ni ser necesario, aunque estas pautas son eficaces y hay quien las prefiere. 3. El champú de sulfuro de selenio es esporicida y puede ayudar a frenar la extensión de la enfermedad. 4. Depilación manual del pelo: al acercarnos al final del tratamiento, se pueden depilar los pelos infectados y fluorescentes que queden o podemos afeitar el área afectada con cuidado. Esto elimina el extremo distal infectado del pelo en crecimiento. Tipo inflamatorio Lesiones primarias. Se encuentran manchas pustulosas, escamosas y redondeadas con pelos rotos y que dejan calvas. Lesiones secundarias. Las infecciones de tipo bacteriano son frecuentes. Cuando la reacción secundaria es marcada el área se inflama y se pone blanda: a esta inflamación se le llama kerion. En ocasiones permanece una pequeña cicatriz. Distribución. Cualquier área del cuero cabelludo se puede afectar. Es habitual la infección concomitante por una tiña del cuerpo. Curso. La duración es mucho más corta que en la forma no inflamatoria. En muchas ocasiones se producen curaciones espontáneas, incluso sin tratamiento, excepto en la producida por T. tonsurans. Etiología. La forma inflamatoria de tiña del cuero cabelludo está causada, sobre todo, por T. tonsurans y M. canis, y en raras ocasiones por M. audouini, M. gypseum, T. mentagrophytes y T. verrucosum. Las especies T. tonsurans, M. audouini y T. mentagrophytes son antropofílicos (con origen en el hombre); M. canis y T. verrucosum son zoofílicos (proceden de animales infectados), y M. gypseum es geofílico (con origen en el suelo). Contagiosidad. La incidencia es alta en niños y en granjeros. Es fundamentalmente endémica, excepto en los casos causados por M. audouini. Hallazgos de laboratorio. El examen microscópico de los pelos infectados muestran una disposición ectothrix de las esporas, aunque las esporas de T. tonsurans se disponen endothrix. Los pelos infectados con M. canis y M. audouini presentan fluorescencia con un color verde amarillento brillante a la lámpara de Wood.

Dermatosis

Lámpara de Wood

Escamas

Eritema

Caída del pelo

Observaciones

Tinea capitis

±

Seca o costrosa

Poco frecuente

Sí

Parte posterior del cuero cabelludo, niño

Alopecia areata

Negativo

No

No

Sí

Pelos en signo de exclamación en los bordes

Dermatitis seborreica

Negativo

Grasientas

Sí

No

Escamas difusas

Psoriasis

Negativo

Gruesas y secas

Sí

No

Mirar en los codos, rodillas y uñas

Tricotilomanía

Negativo

No

No

Sí

Niño psiconeurótico

Piodermitis

Negativo

Costrosa

Sí

Ocasional

Mala higiene

Diagnóstico diferencial V. tabla 25-4 . Tratamiento Profiláctico. Es el mismo que en los casos no inflamatorios. Activo 1. Tratamiento oral con griseofulvina (como en la forma no inflamatoria). 2. Tratamiento local: en algunos casos de la forma inflamatoria o en los casos en los que se debe vigilar el gasto en fármacos, se puede utilizar tratamiento oral con buenos resultados. Mupirocina ungüento 15,0. Uso: aplicar localmente dos veces al día. El cuero cabelludo y el pelo se deben lavar todas las noches. 3. Si el querion es grave, con o sin tratamiento con griseofulvina. a. Solución de Burow en compresa húmeda. Uso: aplicar paños húmedos durante 15 min dos veces al día. b. La antibioterapia oral ayuda a eliminar las infecciones bacterianas secundarias. TIÑA DE LA BARBA La infección fúngica es una causa infrecuente de dermatitis en el área de la barba ( fig. 25-9 ). Ocasionalmente los ganaderos la contraen de bóvidos infectados. En cualquier presunta infección bacteriana de la barba que no responda con facilidad al tratamiento correcto se deben buscar hongos. Lesiones primarias Se pueden ver lesiones foliculares, pustulosas o de bordes precisos semejantes a una tiña o masas inflamatorias, húmedas, profundas.

Lesiones secundarias La infección bacteriana es frecuente. La cicatrización no es habitual. Etiología V. tabla 25-1 . Diagnóstico diferencial Foliculitis bacteriana: inicio agudo, extensión rápida; sin bordes definidos; respuesta más bien rápida al tratamiento antibiótico; no se encuentran hongos en el examen del cabello ni en los cultivos (v. cap. 21 ).

FIGURA 25-9. Tiña de la barba causada por T. mentagrophytes. Herramientas de imágenes Tratamiento Ejemplo de caso clínico. Un granjero acude con una masa del tamaño de una moneda en la mejilla, húmeda, inflamatoria, pustulosa de 3 semanas de duración. 1. Hacer que un veterinario inspeccione el ganado vacuno si el granjero no sabe cuál es la fuente de infección. 2. Solución de Burow en compresas húmedas. Uso: aplicar paños húmedos durante 15 min dos veces al día. 3. Crema antifúngica, cantidad suficiente, 15,0. Uso: aplicar localmente dos veces al día. 4. Tratamiento con griseofulvina oral: la dosis habitual de griseofulvina, en su forma ultrafina, para un adulto es de 250 a 330 mg dos veces al día entre 6 y 8 semanas o más tiempo, dependiendo de la respuesta clínica o de cultivos negativos en Sabouraud. 5. Se pueden usar otros antifúngicos orales. DERMATOFÍTIDE Durante un episodio agudo de cualquier infección por hongos se puede producir una reacción ide en el cuerpo. Es una manifestación por

una reacción alérgica a la infección fúngica. La reacción alérgica se produce en las manos durante una infección aguda de tiña del pie. Se deben seguir los siguientes criterios para hacer el diagnóstico de una reacción alérgica: 1. El foco primario debe tener una inflamación aguda o estar infectado por hongos, y no una infección crónica. 2. Las lesiones ide no deben contener hongos. 3. La erupción ide debe desaparecer o menguar tras un tratamiento adecuado del foco agudo. Lesiones primarias Se puede ver una erosión vesicular en las manos (lesión primaria en los pies) y erupciones papilofoliculares sobre el cuerpo (la lesión primaria habitualmente es un querion del cuero cabelludo); con menor frecuencia se observan erupciones semejantes a la pitiriasis rosada y otras. Lesiones secundarias Se produce excoriación e infección, cuando el picor es grave, lo que es poco frecuente. Tratamiento 1. Tratar el foco primario de infección. 2. En una reacción ide vesicular de las manos: Baños en solución de Burow. Uso: humedecer las manos durante 15 min dos veces al día. 3. En una reacción ide moderadamente pruriginosa en el cuerpo: Baños de avena. Uso: un paquete de 15,24 ó 20,40 cm de agua fría en una bañera, una vez al día. Loción de hidrocortisona al 1%, 120,0. Uso: aplicar localmente dos veces al día. Comentario: se le puede añadir a la loción mentol al 0,25%, fenol al 0,5% o alcanfor al 2%. 4. Si el picor es muy grave, o en una erupción ide generalizada: Comprimidos de prednisona de 10 mg, o corticosteroides similares, 30 comprimidos. Uso: 1 comprimido cuatro veces al día durante 2 días, y posteriormente 2 comprimidos por las mañanas durante 7 días (o durante más tiempo si es necesario). Volver al principio INFECCIONES FÚNGICAS PROFUNDAS Los hongos que invaden la piel en profundidad, y que penetran en el tejido vivo, pueden también afectar a otros órganos. Solamente comentaremos aquí las manifestaciones cutáneas de estos hongos invasivos en profundidad. Las siguientes enfermedades se incluyen dentro del grupo de infecciones fúngicas profundas (otras enfermedades fúngicas menos frecuentes se pueden encontrar en el glosario y en el capítulo 38): > Candidiasis. > Esporotricosis (fig. 38-18).

> Blastomicosis de Norteamérica ( fig. 25-15 ). Las infecciones por hongos sistémicos, que eran extremadamente poco comunes, se pueden ver ahora con frecuencia en pacientes inmunocomprometidos, como pacientes en quimioterapia, receptores de órganos o que presentan el sida. CANDIDIASIS La candidiasis (moniliasis) es una infección por hongos causada por Candida albicans, que produce lesiones en boca, vagina, piel, uñas, pulmones o tracto gastrointestinal, y ocasionalmente septicemia ( figs. 25-10 , 25-11 y 25-12 ; v. también figs. 24-5, 36-4 A y B, y 36-18). Esta última se ve en pacientes que han estado con antibioterapia durante un largo período a altas dosis y en los inmunocomprometidos. Puesto que con frecuencia C. albicans se halla en la piel habitándola de manera inofensiva, el hecho de que se aísle en laboratorio este organismo no es una prueba adecuada de su patogenicidad ni de su implicación etiológica. Las Candida a menudo se asientan sobre trastornos preexistentes. En el presente apartado trataremos las enfermedades cutáneas y mucocutáneas por Candida. La siguiente clasificación puede ser útil. Candidiasis cutánea Enfermedades locales Paroniquia porCandida. Esta frecuente infección por Candida se caracteriza por el desarrollo de una hinchazón rojiza y dolorosa en la piel que rodea al platillo ungueal. En las infecciones crónicas la uña aumenta su grosor y se endurece. La paroniquia por Candida se puede ver con frecuencia en las amas de casa y en aquellas personas cuyas profesiones implican mantener con frecuencia las manos en remojo. Se debe diferenciar esta afección ungueal de la tiña superficial de las uñas (la infección por Candida habitualmente no provoca que las uñas pierdan el brillo ni que se vuelvan quebradizas, y no se acumulan residuos bajo la uña excepto en las candidiasis mucocutáneas crónicas) y de la paroniquia bacteriana (ésta tiene un inicio más agudo, con dolor recurrente, pudiendo drenar pus). Intertrigo porCandida. Esta enfermedad, no demasiado frecuente, se caracteriza por manchas rojizas, erosivas, con lesiones escamosas, pustulosas o pustulovesiculares, con un borde mal definido y pústulas satélites ( figs. 25-6 , 25-11 y 25-12 ). Los lugares más frecuentes son las axilas, las áreas inframamarias, el ombligo, la región genital y anal y los espacios interdigitales de los pies y de las manos. La obesidad, la diabetes y el tratamiento con antibióticos favorecen el desarrollo de esta forma intertriginosa.

FIGURA 25-10. Intertrigo por Candida en las comisuras de los dedos de la mano. (Smith Kline & French Laboratories.) Herramientas de imágenes El intertrigo por Candida se debe diferenciar de la tiña superficial, que no es tan rojiza ni erosiva, y de la dermatitis seborreica o psoriasis. Candidiasis cutánea generalizada. Esta enfermedad poco común (figs. 36-4 y 36-18) afecta a la piel lampiña, los orificios mucocutáneos y las áreas de roce y flexión. Se asocia a la debilidad generalizada, como en los pacientes inmunocomprometidos, y era muy resistente al tratamiento antes del descubrimiento del ketoconazol y, más recientemente, del fluconazol e itraconazol. Candidiasis de la membranas mucosas Candidiasis oral (muguet y boqueras). El muguet se caracteriza por copos blanquecinos y cremosos sobre una membrana mucosa enrojecida e inflamada ( fig. 25-13 ). La lengua está suave y atrófica, o las papilas pueden estar hipertrofiadas como en la enfermedad conocida como «lengua vellosa». El tratamiento con pastillas de nistatina es eficaz. Las boqueras (queilitis comisural) se presentan como grietas o fisuras en los ángulos de la boca, asociándose habitualmente a enfermedad por Candida en otro lugar, y con menos frecuencia por déficits alimenticios (habitualmente deficiencia de vitamina B12). El muguet se observa habitualmente en pacientes inmunocomprometidos. En pacientes mayores con dentaduras postizas mal ajustadas, en los que las comisuras bucales encajan mal, se ve con frecuencia una enfermedad de características semejantes a la candidiasis, aunque sin Candida. También debemos diferenciar la candidiasis oral de situaciones alérgicas como las que provocan la pasta de dientes y los enjuagues bucales. Vulvovaginitis porCandida. Este cuadro clínico consiste en una infección productiva de la piel, roja y de bordes precisos, rodeando una vagina inflamada que contiene un exudado mantecoso. Este tipo de infección por Candida se observa con frecuencia en las mujeres embarazadas, en diabéticas, y en las que han estado con tratamiento antibiótico sistémico. Se debe diferenciar de enfermedades alérgicas o de las vaginitis por tricomonas o clamidias. Hallazgos de laboratorio. Los frotis cutáneos o de las membranas mucosas en una solución al 20% con KOH, al examinarlos al microscopio con una lente de alta potencia, muestran pequeñas células levaduriformes ovales, de paredes finas y en gemación, con micelios ocasionales. En 4 ó 5 días, los cultivos en medio de Sabouraud producen colonias color blanco pálido. Se necesitan estudios

posteriores con agar de harina de maíz para poder identificar la especie como C. albicans.

FIGURA 25-11. Intertrigo por Candida del área crural (A), más de cerca (B) muestra pequeñas lesiones satélites sin los bordes precisos que se observan en la tiña crural. C) Intertrigo húmedo por Candida del área crural. (Cortesía de Herbert Laboratories.) Herramientas de imágenes Ejemplo de caso clínico. Paroniquia por Candida en un camarero de 37 años. 1. Aconseje al paciente que evite exponer sus manos al agua y al jabón, llevando guantes de algodón bajo guantes de goma, contratando un lavavajillas, etc. 2. Solución antifúngica tipo imidazol. Uso: aplicar sobre la base de la uña cuatro veces al día. Continuar con el tratamiento varias semanas. 3. Por las noches aplicar: Crema de nistatina y triamcinolona acetónido. Uso: aplicar localmente al acostarse.

Ejemplo de caso clínico. Intertrigo por Candida en regiones inframamaria y crural en una mujer obesa de edad avanzada. 1. Aconseje a la paciente que lleve láminas de algodón bajo las mamas para mantener secos los tejidos en contacto. Son de ayuda los baños frecuentes con un secado concienzudo. Se debe evitar el uso de jabón antibacteriano. 2. Azufre, preparado al 5%. Hidrocortisona 1%. Crema de micostatina, cantidad suficiente, 30,0. Uso: aplicar localmente tres veces al día. 3. Se pueden usar polvos sobre la crema: Polvos de micostatina, cantidad suficiente, 15,0. Uso: aplicar localmente tres veces al día.

FIGURA 25-12. A) Intertrigo por Candida bajo las mamas. B) Fíjese en que la erupción carece de un borde preciso, lo que la distingue de una tiña. (Cortesía de Smith Kline & French Laboratories.) Herramientas de imágenes ANOTACIONES DE SAUER No trate una infección porCandidacon griseofulvina oral. Intensifica la infección por Candida. Ejemplo de caso clínico. Vulvovaginitis por Candida en una paciente embarazada de 6 meses. 1. Comprimidos vaginales de micostatina, 100.000 unidades #20. Uso: insertar un comprimido en la vagina dos veces al día.

FIGURA 25-13. Candidiasis extensa alrededor de la boca (A) y en el dorso de la mano (B) en un niño con enfermedad de Addison. (Herbert Laboratories.) Herramientas de imágenes 2. Loción. Azufre, preparado al 5%. Hidrocortisona 1%. Crema de micostatina, cantidad suficiente, 30,0. Uso: aplicar localmente dos veces al día en la piel de la vulva. 3. Fluconazol. Comprimidos de 150 mg. Una sola dosis por vía oral. Se puede repetir en casos resistentes. Tratamiento con ketoconazol, itraconazol o fluconazol. Este tratamiento sistémico está indicado en raras ocasiones para las infecciones comunes por Candida. El ketoconazol y el fluconazol pueden curar la candidiasis mucocutánea crónica de una manera espectacular. La información sobre la dosis viene en el prospecto del envase. Se debe controlar con atención al paciente. ESPOROTRICOSIS (V. CAP. 38) Es una infección granulomatosa de la piel y de los tejidos subcutáneos ( fig. 25-14 ; v. también fig. 38-18). Típicamente, un chancro primario precede a una afectación cutánea más extensa. La invasión de las vísceras internas es poco habitual (v. cap. 38 ). Lesión primaria Se desarrolla un chancro esporotricósico en el lugar de la inoculación cutánea, que suele estar en la mano y, menos habitualmente, en la cara o en los pies. El chancro comienza como un nódulo subcutáneo indoloro, móvil, que con frecuencia se reblandece, y se rompe formando una úlcera. Lesión secundaria En unas pocas semanas los nódulos subcutáneos llegan al trayecto de los ganglios linfáticos de drenaje creando una cadena de tumoraciones que acaban formando úlceras. Éste es el cuadro clínico típico, del que existen variantes. Curso

El desarrollo de las lesiones cutáneas es lento, y en raras ocasiones afecta a la salud general.

FIGURA 25-14. A) Lesión primaria esporotricósica sobre la nariz. B) Chancro esporotricósico en un brazo con nódulos subcutáneos. (Cortesía de Stiefel Laboratories.) Herramientas de imágenes Etiología El agente causal es Sporothrix schenckii, un hongo que crece en la madera y en el suelo. Es invasivo sobre las heridas abiertas y es una enfermedad profesional de granjeros (musgo esfagnal, sobre todo), jardineros (rosas, sobre todo), peones y mineros. Hallazgos de laboratorio Los cultivos de material purulento de lesiones que no están abiertas crecen con facilidad en el medio de Sabouraud. El organismo es difícil de ver, incluso con tinciones especiales o en exámenes tisulares obtenidos por biopsia. Diagnóstico diferencial Debemos considerar algunos granulomas cutáneos como: > Piodermitis. > Sífilis. > Tuberculosis. > Sarcoidosis. > Lepra. El ioderma o el bromoderma pueden provocar un cuadro clínico similar. Tratamiento 1. Solución saturada de yoduro de potasio, 60,0 ml. Uso: el primer día 10 gotas tres veces al día, después de las comidas, disueltas en leche o agua; el segundo día 15 gotas tres veces al día; el tercer día 20 gotas tres veces al día, incrementándolas hasta 30 ó 40 gotas tres veces al día. Comentario: las dosis iniciales pueden ser menores, y el incremento más gradual en caso de que haya problemas de tolerabilidad. Se debe tener cuidado con la irritación gástrica y el ioderma. Tiene un sabor muy amargo. Este tratamiento tan específico se debe seguir durante 1 mes tras la curación aparente.

2. Ketoconazol, 200 mg. Uso: 2 comprimidos al día durante 8 semanas. Comentario: algunos casos no obtienen beneficio. Se debe someter a vigilancia al paciente. 3. Itraconazol, 100 mg. Uso: 1 comprimido al día entre 4 y 6 semanas. Comentario: se debe controlar al paciente por hepatotoxicidad, muy poco frecuente. BLASTOMICOSIS DE NORTEAMÉRICA Se pueden ver dos formas cutáneas de esta enfermedad: blastomicosis cutánea primaria y blastomicosis cutánea secundaria local. La blastomicosis cutánea primaria se produce en trabajadores de laboratorio y en médicos por inoculaciones accidentales ( fig. 25-15 ). Se desarrolla un chancro primario en el lugar de la inoculación, y los ganglios regionales crecen de tamaño. En poco tiempo la lesión primaria y los ganglios curan espontáneamente y por completo. Lo que posteriormente vamos a discutir se limita a la forma cutánea secundaria. La blastomicosis sistémica es más infrecuente que las formas cutáneas, pero se ve ocasionalmente en pacientes inmunocomprometidos.

FIGURA 25-15. A) Lesión primaria de una blastomicosis en la ceja. B) Lesión primaria de una blastomicosis en región escapular. (Cortesía de Stiefel Laboratories.) Herramientas de imágenes Lesión primaria (forma cutánea, secundaria, localizada) La lesión comienza como una pápula que se ulcera y que se extiende lentamente en la periferia, con un borde verrugoso, pustuloso y elevado. Habitualmente se afectan la cara, las manos y los pies. Lesión secundaria La curación central de la úlcera se produce gradualmente, acabando en una cicatriz gruesa. Curso Se desarrolla una lesión grande durante varios meses. Los tratamientos prolongados son moderadamente eficaces. Son frecuentes las recaídas.

Etiología Se considera que el hongo Blastomyces dermatitidis invade primariamente los pulmones, y secundariamente la piel como una lesión metastásica. Un estado inmunitario correcto previene el desarrollo de más de una lesión cutánea. En la infrecuente forma sistémica de blastomicosis la inmunidad es pobre, produciéndose múltiples lesiones en la piel, en los huesos y en otros órganos. Esta enfermedad por hongos afecta habitualmente a hombres adultos. Hallazgos de laboratorio El material para preparación microscópica con solución de KOH al 20% se obtiene de pústulas en los bordes de las lesiones. Mediante este sistema o con preparaciones de cultivos se pueden encontrar organismos redondeados en gemación. Está indicada una radiografía de tórax en todos los casos. Diagnóstico diferencial Considere cualquier enfermedad productora de granulomas como: > Tuberculosis. > Sífilis. > Erupción farmacológica por yoduros o bromuros. > Piodermitis. > Neoplasias. Tratamiento 1. La escisión quirúrgica y la reparación plástica de las lesiones tempranas es eficaz. 2. La anfotericina B elimina las lesiones crónicas con mayor eficacia que cualquier otro fármaco. Se administra en inyección i. v., todos los días, con distintas pautas que vienen descritas en textos más extensos o en revisiones. La anfotericina es una forma más segura y eficaz de este fármaco. 3. El tratamiento con ketoconazol o con itraconazol durante períodos largos es también beneficioso. En los pacientes inmunodeprimidos son necesarias dosis superiores a las normales durante períodos más largos. Volver al principio BIBLIOGRAFÍA Drake LA, Dinehart SM, et al. Guidelines of care for superficial mycotic infections of the skin: Mucocutaneous candidiasis. J Am Acad Dermatol 1996;34:287. Gupta AK, Hofstader SLR, et al. Tinea capitis: An overview with emphasis on management. Pediatr Dermatol 1999;16:171-189. Mooney MA, Thomas I, Sirois D. Oral candidiasis. Int J Dermatol 1995;34:759. Odom R. Pathophysiology of dermatophyte infections. J Am Acad Dermatol 1993;28:S2. Onychomycosis. Int J Dermatol 1999;38(Suppl 2). Proceedings of the International Summit on Cutaneous Antifungal Therapy and Mycology Workshop, San Francisco, CA. J Am Acad Dermatol Suppl 1994;31. Proceedings of a symposium, Onychomycosis: Issues and Observations, Chicago, IL. J Am Acad Dermatol Suppl 1995;35:3. Radentz WH. Opportunistic fungal infections in immunocompromised hosts. J Am Acad Dermatol 1989;20:989. Sehgal VN, Jain S. Onychomycosis: Clinical perspective. Int J Dermatol 2000;39:241-249. Smith EB. Topical antifungal drugs in the treatment of tinea pedis, tinea cruris, and tinea corporis. J Am Acad Dermatol 1993;28:S24. Sugar AM, Lyman CA. A practical guide to medically important fungi and the diseases they cause. Philadelphia, Lippincott-Raven Publishers, 1997. Systemic antifungal drugs. Med Lett 1997;39:1009. Update on dermatophytosis. J Am Acad Dermatol 2000; 43:2000.

CAPÍTULO 26 Tumores de la piel JOHN C. HALL CLASIFICACIÓN Un paciente entra en su consulta para tratarse de un tumor en la piel. ¿De qué tipo es? ¿Cuál es el mejor tratamiento? Este complejo proceso de diagnóstico y tratamiento de los tumores cutáneos no se aprende fácilmente. Como ayuda para establecer el diagnóstico correcto, clasificamos todos los tumores cutáneos (excluyendo las verrugas, que están provocadas por un virus) según los siguientes criterios: 1. En función de su origen histológico ( tabla 26-1 ). 2. De acuerdo con el grupo de edad del paciente ( tabla 26-2 ). 3. Por la localización ( tabla 26-3 ). 4. Basándose en su aspecto clínico ( tabla 26-4 ). Al final de este capítulo se presenta una clasificación histológica completa; aquí se clasificarán y discutirán sólo los tumores de aparición más frecuente. Esta clasificación histológica se divide en tumores epidérmicos, tumores mesodérmicos, tumores nevo, linfomas y mielosis. Al realizar el diagnóstico clínico de cualquier tumor cutáneo, se le debe asignar una etiqueta histopatológica. El que esta etiqueta sea o no correcta dependerá de la experiencia clínica del médico y de si el tumor, o al menos una parte de él, ha sido examinado microscópicamente. La clasificación por grupos de edad resulta de utilidad desde el punto de vista del diagnóstico diferencial. Las verrugas de origen vírico están incluidas en esta clasificación debido a la frecuente necesidad de diferenciarlas de otros tumores cutáneos. La apariencia clínica de cualquier tumor es el factor más importante para el diagnóstico. Algunos tumores presentan un color característico, así como un crecimiento que los hace rápidamente distinguibles de cualquier otro tumor; no obstante, por desgracia, un gran número de tumores presenta características clínicas comunes a diversas neoformaciones de aspecto similar. La siguiente clasificación general debería resultar de utilidad, pero en caso de duda, la lesión siempre debe ser examinada histológicamente. ANOTACIONES DE SAUER 1. Debe realizarse un estudio histológico de todos los tumores malignos de la piel. 2. Asimismo, debería realizarse una biopsia sobre cualquier tumoración en la que no puede descartarse de manera definitiva su naturaleza maligna mediante el examen clínico. Volver al principio QUERATOSIS SEBORREICAS Es poco frecuente que el paciente anciano no presente alguna queratosis seborreica. Se trata de antiestéticos «lunares» o «verrugas» que afectan a pacientes de edad, que ocasionalmente se irritan, pero que son de naturaleza benigna ( fig. 26-1 ). La dermatosis papulosa nigra es una forma de queratosis seborreica de los afroamericanos que aparece en la cara, principalmente en mujeres. Estos pequeños y múltiples tumores oscuros pueden quitarse quirúrgicamente, pero existe la posibilidad de provocar queloides o hipopigmentación. La queratosis en estuco consiste en numerosas queratosis seborreicas blanquecinas, de 1 a 3 mm, que aparecen fundamentalmente sobre los pies, tobillos y porción inferior de las piernas. A las queratosis muy grandes a veces se las denomina «melanoacantoma». PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS Descripción El tamaño de las queratosis seborreicas varía hasta los 3 cm en las de mayor tamaño, aunque el diámetro medio es de 1 cm. El color puede variar entre color carne, moreno, marrón o negro como el carbón. Generalmente presentan un contorno ovalado, sobreelevadas, y al tacto ofrecen una sensación grasienta y verrugosa. En este tipo de tumores se observan con frecuencia áreas queratósicas del tamaño de una cabeza de alfiler de color blanco, marrón o negro, denominadas «quistes seudocorniformes». Presentan un aspecto superficial

como «pegados» a la piel. El prurito es frecuente, y puede aparecer de manera súbita. La aparición de numerosas lesiones en corto espacio de tiempo puede ser un signo indirecto de un cáncer subyacente (signo de Leser-Trélat).

Tumores epidérmicos Tumores de la superficie epidérmica

1. Tumores benignos: definidos como neoplasias que probablemente se desarrollan a partir de células embrionarias con desarrollo interrumpido

a. Queratosis seborreica

b. Fibroma pedunculado (marca cutánea, pólipo fibroepitelial, acrocordoma)

c. Quistes

> Quiste epidérmico

> Quiste triquilemal (quiste piloso o quiste sebáceo)

> Milio

> Quiste dermoide

> Quiste mucoide

2. Tumores precancerosos

a. Queratosis actínica y cuerno cutáneo

b. Queratosis arsénica

c. Leucoplaquia

d. Poroqueratosis

3. Carcinoma: carcinoma espinocelular

Tumores de los apéndices epidérmicos

1. Carcinoma basocelular

2. Hiperplasia de las glándulas sebáceas

3. Múltiples tipos de tumores, benignos y malignos, generalmente clasificados en función del apéndice del que se originan

Tumores mesodérmicos Tumores del tejido fibroso

1. Histiocitoma y dermatofibroma

2. Queloide

Tumores del tejido vascular

1. Hemangiomas

Tumores de las células pigmentarias (células névicas) Nevos

1. Nevo de la unión dermoepidérmica (activo)

2. Nevo intradérmico (quiescente)

3. Síndrome de nevo displásico (lunar atípico familiar, síndrome del melanoma o lunar atípico esporádico y síndrome del melanoma)

Melanoma maligno

Linfomas y mielosis

Grupo monomorfo

Grupo polimorfo

1. Micosis fungoides (linfoma cutáneo de células T)

Modificado de Lever WF, Schaumberg-Lever G (v. bibliografía).

Posibles tipos de tumor*

Grupo de edad

1. Verrugas (víricas), muy frecuente 2. Nevos, del tipo de la unión, frecuente 3. Molluscum contagiosum (vírico) 4. Hemangiomas Niños 5. Manchas café con leche 6. Granuloma biogénico 7. Mancha mongólica 8. Xantogranulomas

1. Verrugas (vírico), frecuentes las de tipo plantar 2. Nevos 3. Quistes 4. Fibromas pedunculados (marcas cutáneas, acrocordones) Adultos

5. Hiperplasias de glándulas sebáceas 6. Histiocitomas (dermatofibromas, hemangiomas esclerosantes) 7. Queloides 8. Lipomas 9. Granuloma biogénico

1. Queratosis seborreica 2. Queratosis actínica 3. Hemangiomas superficiales (angiomas en cereza, angiomas seniles) Adultos mayores

**

4. Carcinomas basocelulares 5. Carcinomas espinocelulares 6. Leucoplaquia

*

Los tumores más frecuentes están enumerados los primeros.

**

Además de los tumores de adultos.

Distribución Las lesiones aparecen sobre la cara, cuello,cuero cabelludo, espalda y parte superior del pecho, y con menor frecuencia sobre los brazos,

piernas y porción inferior del tronco. Curso Las lesiones se tornan más oscuras y crecen lentamente. No obstante, a veces pueden agrandarse rápidamente, pudiendo acompañarse de inflamación y sangrado, lo que suele asustar mucho al paciente. El traumatismo con la ropa ocasionalmente puede dar lugar a infecciones y sangrados, lo que lleva al paciente a buscar asistencia médica. Cualquier dermatitis inflamatoria alrededor de estas lesiones hace que temporalmente se agranden y se hagan más evidentes, a veces tanto que es entonces cuando muchos pacientes, de repente, las notan por primera vez. Se duda de que las queratosis seborreicas puedan sufrir una degeneración maligna.

Localización

Posible tipo de tumor

Cuero cabelludo

Queratosis seborreica

Quiste epidérmico (quiste piloso)

Nevo

Queratosis actínica (hombres calvos)

Verruga

Quiste triquilemal

Carcinoma basocelular

Carcinoma espinocelular

Nevo sebáceo

Tumor triquilemal proliferativo

Cilindroma

Siringocistoadenoma papilífero

Oreja

Queratosis seborreica

Queratosis actínica

Carcinoma basocelular

Nevo Carcinoma espinocelular

Queloide

Quiste epidermoide

Condrodermatitis nodular del hélix

Lago venoso

Tofo gotoso

Cara

Queratosis seborreica

Hiperplasia de glándula sebácea

Queratosis actínica

Lentigo

Milio

Nevos

Carcinoma basocelular

Carcinoma espinocelular

Melanoma lentigo maligno

Verruga plana

Tricoepitelioma

Dermatosis papulosa negra

(mujeres afroamericanas)

Fibrosis papular de la nariz

Milio coloide

Poro dilatado de Winer

Queratoacantoma

Granuloma piogénico

Nevo de Spitz

Efélides

Hemangioma

Adenoma sebáceo

Hidrocistoma apocrino

Hidrocistoma ecrino

Triquilemoma

Tricofoliculoma

Carcinoma de células de Merkel

Angiosarcoma (hombres mayores)

Nevo de Ota

Disqueratoma verrugoso

Fibroxantoma atípico

Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia

Nevo azul

Párpados

Fibroma pedunculado

Queratosis seborreica

Milio

Siringomas

Carcinoma basocelular

Xantoma

Fibroma pedunculado

Cuello

Queratosis seborreica

Quiste epidermoide

Queloide

Labio y boca

Enfermedad de Fordyce

Lentigo

Lago venoso

Quiste de retención mucoso

Leucoplaquia

Granuloma piogénico

Carcinoma espinocelular

Tumor de células granulosas

Épulis de células gigantes

(mucosa gingival)

Carcinoma verrugoso

Nevo esponjoso blanco

Melanoma lentiginoso acral

Axila

Fibroma pedunculado

Quiste epidermal

Molluscum contagiosum

Lentigo (el lentigo múltiple en la neurofibromatosis axilar se denomina «signo de Crowe»)

Pecho y espalda

Queratosis seborreica

Angioma

Nevos

Efélides

Queratosis actínica

Lipoma

Carcinoma basocelular

Quiste epidermal

Queloide

Lentigo

Mancha café con leche

Carcinoma espinocelular

Melanoma

Hemangioma

Histiocitoma

Esteatocistoma múltiple

Quiste eruptivo piloso

Nevo azul

Nevo de Ito

Nevo de Becker

Ingle y áreas crurales Fibroma pedunculado

Queratosis seborreica

Molluscum contagiosum

Verruga

Enfermedad de Bowen

Enfermedad de Paget extramamaria

Genitales

Verruga

Molluscum contagiosum

Lesiones intraepiteliales escamosas

Quiste epidermal

Angioqueratoma (escroto)

Pápulas perladas del pene

(alrededor del borde del glande)

Carcinoma espinocelular

Queratosis seborreica

Eritroplasia de Queyrat

Enfermedad de Bowen

Quiste del rafe medial del pene

Carcinoma verrugoso

Hidroadenoma papilífero

(labios mayores)

Manos

Verrugas

Queratosis seborreica

Queratosis actínica

Lentigo

Quiste mixoide (pliegue ungueal

proximal)

Carcinoma espinocelular

Tumor del glomus (lecho ungueal)

Ganglioma

Nevo azul vulgar

Melanoma lentiginoso acral

Tumor de células gigantes de la vaina

del tendón

Granuloma piogénico

Fibroqueratoma digital adquirido

Fibroma digital infantil recurrente

Fibroma traumático

Xantoma

Contractura de Dupuytren

Pies

Verruga

Nevos

Nevo azul

Melanoma lentiginoso acral

Queratosis seborreica

Carcinoma verrugoso

Poroma ecrino

Brazos y piernas

Queratosis seborreica

Lentigo

Verruga

Histiocitoma

Queratosis actínica

Carcinoma espinocelular

Melanoma

Lipoma

Xantoma

Acantoma de células claras (piernas)

Sarcoma de Kaposi

(piernas, forma clásica)

Causa La herencia es el principal factor, junto con la edad avanzada. Diagnóstico diferencial >Queratosis actínica ( tabla 26-5 ). >Nevos pigmentados: mayor duración, superficie más lisa, mayor suavidad al tacto; puede no ser posible diferenciarlas clínicamente (v. más adelante en este capítulo). >Verrugas planas: en pacientes más jóvenes; aparición aguda, con rápido desarrollo de nuevas lesiones, incoloras y aplanadas sin quistes seudocorniformes; pueden verse pequeños capilares trombosados de color oscuro y generalmente más pequeños; pueden presentar el fenómeno de Koebner (v. cap. 23 ). >Melanoma maligno: menos frecuente, generalmente de crecimiento rápido, indurado; puede resultar necesario el examen histológico mediante biopsia (v. más adelante). Tratamiento Ejemplo de caso clínico. Una mujer de 58 años de edad solicita que se le quite una lesión verrugosa, parduzca, ligeramente elevada de 2 x 2 cm situada en la porción derecha de su frente. 1. La lesión debe ser examinada cuidadosamente. El diagnóstico generalmente puede llevarse a cabo clínicamente, pero si surge alguna duda, puede llevarse a cabo una biopsia mediante tijera (v. cap. 2 ). Resultaría ideal que todas estas queratosis seborreicas pudieran examinarse histológicamente, pero esto puede no resultar viable económicamente o incluso innecesario. 2. Una forma adecuada de tratamiento es el curetaje, con o sin anestesia local, seguido de una ligera aplicación de ácido tricloroacético. La delgada cicatriz atrófica resultante será apenas visible en varios meses. 3. Puede emplearse la electrocirugía, pero este procedimiento generalmente necesita anestesia.

Aspecto

Posible tipo de tumor

1. Verrugas planas (vírico)

Tumores planos del color de la piel

2. Histiocitomas

3. Leucoplasia

Tumores planos pigmentados

1. Nevos, generalmente del tipo de la unión

2. Lentigo

3. Mancha café con leche

4. Histiocitoma

5. Mancha mongólica

6. Melanoma (tipo expansivo superficial)

1. Verrugas (vírico)

2. Fibromas pedunculados (marcas cutáneas)

3. Nevos, generalmente del tipo intradérmico

4. Quistes

5. Lipomas Tumores sobreelevados del color de la piel 6. Queloides

7. Carcinomas basocelulares

8. Carcinoma espinocelular

9. Molluscum contagiosum (vírico)

10. Xantogranuloma (amarillento, generalmente aparece en niños)

1. Verrugas (vírico)

2. Nevos, generalmente de tipo compuesto

3. Queratosis actínicas

4. Queratosis seborreicas

5. Fibromas pedunculados (marcas cutáneas) Tumores sobreelevados marronáceos 6. Epiteliomas basocelulares

7. Carcinoma espinocelular

8. Melanoma maligno

9. Granuloma piogénico

10. Queratoacantoma

1. Hemangiomas

2. Queratosis actínicas

Tumores sobreelevados rojizos

3. Granuloma piogénico

4.Tumor del glomus

5. Angiomas seniles o en cereza

1. Queratosis seborreicas

2. Nevos

3. Granuloma piogénico Tumores sobreelevados negruzcos 4. Melanomas malignos

5. Nevos azules

6. Angiomas o hemangiomas trombosados

4. La congelación mediante nitrógeno líquido resulta adecuada, si se dispone de esta técnica. Consiste en la terapia de elección para la mayoría de dermatólogos. Debe evitarse congelar en exceso. ANOTACIONES DE SAUER 1. Para muchas lesiones benignas, desde el punto de vista cosmético, es mejor errar por defecto en el tratamiento quirúrgico que por exceso. Siempre se puede volver a retirar el tejido remanente más adelante, pero no es posible reemplazar lo que ya se ha eliminado. 2. Debe intentarse dejar un mínimo de cicatriz.

3. Después de cualquier procedimiento quirúrgico, siempre dejo una hoja de «Notas de cirugía» indicando los cuidados postoperatorios. Las zonas sobre las que se lleva a cabo cirugía sobre la piel generalmente cicatrizan sin ninguna complicación. No obstante, al paciente siempre le quedan dudas y preguntas sobre los cuidados posteriores. 5. El tratamiento con láser ha sido recientemente empleado por algunos profesionales. 6. La escisión quirúrgica es un procedimiento más costoso e innecesario. Volver al principio FIBROMAS PEDUNCULADOS (ACANTOMAS CUTÁNEOS, ACROCORDÓN) Los acantomas cutáneos múltiples son frecuentes en el cuello y axila de hombres y mujeres de mediana edad, generalmente obesos ( fig. 26-2 ). Las indicaciones para su eliminación son dobles: cosméticas, tal y como suelen desear y demandar los pacientes, y para prevenir la irritación y la infección secundaria del pedículo que frecuentemente se desarrolla por el trauma originado por collares, gargantillas u otras prendas de vestir. Pueden formar parte del síndrome metabólico. PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS Descripción Se observan tumoraciones blandas del color normal de la piel o más oscuras y con un tamaño que oscila entre la cabeza de un alfiler y un guisante. La base puede estar inflamada como consecuencia de pequeños traumatismos, y la lesión puede trombosarse y volverse negra si se rota. Este hecho puede alarmar al paciente. Distribución Las lesiones aparecen en el cuello, axilas o ingles, y con menor frecuencia pueden aparecer en cualquier otra parte del cuerpo.

FIGURA 26-1. A) Queratosis actínica en un operario de una refinería de petróleo. B) Queratosis actínica hiperqueratósica. C) Queratosis seborreica de la espalda. D) Queratosis seborreica pedunculada del párpado. (Cortesía de Stiefel Laboratories, Inc.) Herramientas de imágenes HOJA INFORMATIVA PARA EL PACIENTE Se ha llevado a cabo un procedimiento de cirugía menor para la eliminación o la biopsia de una lesión cutánea. Si se ha empleado nitrógeno líquido para eliminar la lesión, en 24 h aparecerá una ampolla o una descamación en el lecho de la lesión; si se ha utilizado electrocirugía, láser o coagulación, se formará una costra; si se llevó a cabo una biopsia, aparecerá una costra junto con la(s) sutura(s).

Las zonas sometidas a tratamiento se curan mejor si se cubren durante el día con un vendaje impregnado con ungüento de antibiótico durante 5 a 7 días y se dejan sin cubrir durante la noche y durante el baño. No manipule la herida y trate de evitar golpear accidentalmente esa zona. Puede lavar la zona con delicadeza. Es normal que aparezca cierto grado de enrojecimiento e inflamación alrededor del lugar donde se ha practicado la cirugía. También es normal que la herida drene algo de material y pueda formar una costra. El enrojecimiento leve y la infección pueden tratarse mediante la aplicación local de ungüento de antibiótico tres veces al día. Si aparece una supuración o una infección más grave, aplique un vendaje húmedo con una gasa o humedezca la zona. Pueden administrarse antibióticos por vía oral. Emplee una solución de Burrow en compresas y aplíquelas durante 20 min, tres veces al día. Renueve la solución cada día. Si la infección empeora, llame a su consulta o acuda al servicio de urgencias del hospital. Si la costra se retira de manera prematura, puede aparecer un sangrado. Puede cortarse mediante la aplicación de una firme presión con una gasa o un algodón durante 10 min de reloj y posteriormente ir liberando paulatinamente la presión. Dependiendo del tamaño de la zona intervenida, la cicatrización tarda de 1 a 8 semanas. Pueden aparecer cicatrices o pérdida de pigmentación en las zonas intervenidas. Algunas personas tienen la tendencia a desarrollar cicatrices gruesas o queloides, lo que no puede predecirse de antemano. Si se ha realizado una biopsia, puede recibir del laboratorio una factura aparte por el estudio histopatológico. Llame a la consulta dentro de 7 días para reclamar el informe. Acuda a la consulta para posteriores cuidados o seguimiento, según le sea indicado. Curso Estos fibromas crecen muy lentamente. Pueden aumentar de tamaño durante el embarazo. Algunos pueden infectarse o trombosarse y desprenderse. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL >Verruga filiforme: proyecciones digitiformes, más corniformes; también se observan en la zona de la barbilla (v. cap. 23 ). >Queratosis seborreica pedunculada: lesión de mayor tamaño, color más oscuro, de aspecto rugoso o aterciopelado (v. sección previa). >Neurofibromatosis: las lesiones pueden verse en cualquier localización; son de mayor tamaño; pueden empujarse dentro de la piel; también aparecen como manchas café con leche; son hereditarias; la aparición de lesiones únicas no es indicativo de la presencia de enfermedad sistémica (v. caps. 33 y 35 ). TRATAMIENTO Ejemplo de caso clínico. Una mujer de 42 años de edad presenta 20 pequeños fibromas pedunculados en el cuello y axilas que quiere que se le quiten. Podría llevarse a cabo mediante electrocirugía. Sin anestesia, pinzar con suavidad el pequeño tumor con unas pinzas y estirar el pedículo. Tocar el pedículo con la aguja de electrocirugía y activar la corriente durante un único segundo. El tumor se separa de la piel sin que se produzca sangrado. La zona se cura entre 4 y 7 días. Para lesiones muy pequeñas, es suficiente con una breve descarga de la aguja de electrocirugía. La escisión con tijeras con o sin anestesia local se practica con frecuencia. Volver al principio QUISTES Los tres tipos de quistes más frecuentes son:

> Quiste epidérmico. > Quiste triquilemal (piloso), o quiste sebáceo. > Milio. El quiste epidérmico ( figs. 26-3 A y B) presenta una pared formada por epidermis verdadera y, probablemente, se origina por una invaginación de la epidermis dentro de la dermis, con la consiguiente separación de la capa epidérmica, aunque también puede originarse espontáneamente. Las localizaciones más frecuentes de los quistes epidérmicos están en la cara, orejas, cuello, espalda y cuero cabelludo, donde pueden encontrarse tumoraciones de diferente tamaño. En la superficie del quiste puede observarse un poro central.

Parámetro

Queratosis actínica o senil

Queratosis seborreica

Apariencia

Plana, marronácea, rojiza o parduzca en diversos grados, firmemente adherida a la piel, demarcación escasa

Grasienta, elevada Marrón, negra, color carne, verrugosa en diversos grados y puede estirarse fácilmente, «pegada», bien demarcada

Localización Áreas expuestas al sol

Cara, espalda

Complexión

Ojos azules, pelo ralo, piel seca

Ojos marrones, pelo oscuro, piel grasa

Síntomas

Algunas queman o pican

Ocasionalmente pica

Precancerosa Sí

No

Causa

Heredada

Sol

Los quistes triquilemales, anteriormente conocidos como quistes pilosos o sebáceos ( fig. 26-3 C), son menos frecuentes que los quistes epidérmicos, aparecen sobre todo en el cuero cabelludo, generalmente son múltiples y muestran un patrón de herencia autosómica dominante. La pared del quiste es gruesa, suave y blanquecina y puede enuclearse con facilidad.

FIGURA 26-2. A, B) Fibromas pedunculados de la axila. (Cortesía de Stiefel Laboratories, Inc.) Herramientas de imágenes Los milios ( fig. 26-3 D) son lesiones muy frecuentes, blancas, con el tamaño de una cabeza de alfiler y de consistencia firme, que aparecen en la cara. Se originan por la proliferación de brotes epidérmicos como consecuencia de traumatismos sobre la piel (como la dermoabrasión para tratar cicatrices del acné), después de ciertas dermatosis (pénfigo, epidermólisis ampollosa, o las dermatitis agudas de contacto), y a veces sin causa aparente. Otras causas son la aparición junto con la porfiria cutánea tarda, tras el tratamiento con 5fluorouracilo, en áreas de atrofia inducida por corticosteroides, tras quemaduras y tras tratamiento con radioterapia.

FIGURA 26-3. A) Quiste epidermal del lóbulo de la oreja. B) Quiste epidermal infectado del hombro. C) Quiste sebáceo o piloso del cuero cabelludo. D) Milios en la porción superior de la mejilla en una mujer de 21 años. (Cortesía de Texas Pharmacal.) Herramientas de imágenes También pueden aparecer espontáneamente a cualquier edad, incluyendo a los recién nacidos. El tratamiento consiste en su apertura con una hoja Bard Parker del número 11 y la expresión con un extractor de comedones. Sólo se lleva a cabo por razones cosméticas. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS QUISTES EPIDÉRMICOS Y TRIQUILEMALES >Lipoma: difícil de diferenciar clínicamente; más firme, sin poro central, lobulado; al practicar una incisión no aparece material grumoso blanquecino; su eliminación se lleva a cabo mediante escisión completa o mediante liposucción; clínicamente es similar al hibernoma. >Quiste dermoide: clínicamente similar; también pueden aparecer internamente; generalmente se trata de una tumoración cutánea solitaria; histológicamente, contiene pelo, glándulas ecrinas y glándulas sebáceas. >Quiste mucoide ( fig. 26-4 ): lesiones más pequeñas, translúcidas, del tamaño de un guisante, que aparecen en los labios. Se tratan mediante un corte en la punta de la lesión y cauterización cuidadosa de la base con una varilla de nitrato de plata o con una pequeña descarga de electrocirugía; también puede emplearse el tratamiento con láser. >Quistes sinoviales (quistes mixoides) de la piel ( fig. 26-5 ): protuberancias globoides, translúcidas, del tamaño de un guisante, que aparecen alrededor de las articulaciones de los dedos de manos y pies, y que drenan un líquido claro y denso; son más frecuentes en la base de la uña, sobre el pliegue ungueal proximal.

FIGURA 26-4. Quiste mucoso sobre el labio superior. (Cortesía de Texas Pharmacal.) Herramientas de imágenes TRATAMIENTO DE LOS QUISTES EPIDÉRMICOS Y TRIQUILEMALES Se pueden emplear varios métodos de manera eficaz. La elección depende de la habilidad del operador, así como de la localización y número de quistes. Los quistes pueden volver a crecer incluso después del mejor tratamiento quirúrgico, debido a la resección incompleta del saco que los origina. 1. Un quiste único de 3 cm, situado en la espalda, debería eliminarse mediante escisión quirúrgica y sutura. Este procedimiento puede llevarse a cabo de dos maneras: bien mediante la incisión de la piel y la eliminación con cierta habilidad del saco quístico íntegro, o bien mediante la realización de un corte justo sobre el quiste mediante una pequeña incisión, y la evacuación del contenido interior mediante la aplicación de una fuerte presión a los lados de la incisión, y la posterior sutura de la piel. El segundo procedimiento es más simple, requiere una incisión más pequeña, y el resultado es bastante satisfactorio.

FIGURA 26-5. Quiste sinovial en un dedo. (Cortesía de Texas Pharmacal.) Herramientas de imágenes 2. Un paciente con varios quistes en el cuero cabelludo también puede ser tratado de una manera simple. Puede realizarse una incisión directa de 3 a 4 mm sobre cada quiste. El contenido denso y maloliente puede evacuarse mediante presión y ayudándose con una pequeña cureta. Posteriormente puede extraerse el saco de su agujero mediante una fuerte presión, luego debe pinzarse con un hemostato y despegarlo mediante tracción. Puede no ser necesario suturar, o simplemente dar un punto de sutura. La cicatriz resultante es imperceptible después de un breve período de tiempo. 3. Si durante la incisión con cualquier técnica aparece una tumoración sólida en lugar de un quiste, la lesión debe ser escindida completamente y el material debe remitirse para estudio histológico. Este error diagnóstico es frecuente debido a la similitud clínica entre los quistes, lipomas y otras tumoraciones relacionadas. TRATAMIENTO DE LOS MILIOS 1. Es suficiente una simple incisión sobre los pequeños tumores con un escalpelo o una aguja de Hagedorn y la expresión del contenido mediante un extractor de comedones. 2. Otro procedimiento consiste en eliminar la punta de los milios ligeramente mediante electrodesecación. 3. Puede emplearse una hoja Bard Parker del número 11 para abrir la punta y después un estilete de acné para exprimir el contenido. Volver al principio TUMORES PRECANCEROSOS Entre los tipos de tumores precancerosos se incluyen la queratosis actínica y el cuerno cutáneo, la queratosis arsénica y la leucoplaquia. QUERATOSIS ACTÍNICA Es una lesión frecuente de la piel, típica de personas mayores con piel fina, que aparece sobre las superficies cutáneas expuestas al sol ( fig. 26-6 ). Un pequeño porcentaje de estas lesiones acaban originando carcinomas espinocelulares (aproximadamente un 5 a 10%). Debido a la popularidad de los baños de sol, estas lesiones (probablemente un 5 a 10%) también se observan en personas del grupo de edad entre los 30 y los 50 años.

FIGURA 26-6. Queratosis actínicas. A) Queratosis actínica múltiple sobre la cara de un paciente de 80 años granjero y de complexión delgada. B) Visión de cerca. Queratosis actínica de la espalda y cuello mostrando las lesiones antes (C) y la acentuación que normalmente aparece tras (D) el tratamiento con 5-fluorouracilo durante 2 semanas. (Cortesía de Laboratorios Dermis, Inc., y Laboratorios Owen, Inc.) Herramientas de imágenes ANOTACIONES DE SAUER 1. A los pacientes con queratosis actínica se les debería recomendar acudir a la consulta cada 6 a 12 meses para someterse a un nuevo examen; esto es especialmente importante si el daño actínico está muy extendido. 2. A todos los pacientes con queratosis actínicas se les debe recomendar el uso de lociones o cremas de protección solar para disminuir el riesgo de aparición de futuras queratosis. Usar ropa que proteja del sol y evitar la exposición al mismo entre las 10 de la mañana y las 4 de la tarde. Descripción Las lesiones generalmente son múltiples, planas o ligeramente sobreelevadas, rosáceas, marrones o pardas, escamosas y adheridas, suelen medir hasta 1,5 cm de diámetro, y a menudo emergen de una base de aspecto inflamado ( fig. 26-7 ). Existe una variante oscura denominada queratosis actínica pigmentada superficial (SPAK, del inglés superficial pigmented actinic keratosis). Las lesiones individuales pueden confluir. El «cuerno cutáneo» es una forma proliferativa hiperqueratósica de queratosis actínica que se parece a un cuerno ( fig. 26-8 ). El cuerno cutáneo también puede originarse a partir de una queratosis seborreica, una verruga, un carcinoma

espinocelular o uno basocelular, un queratoacantoma y, más frecuentemente, a partir de la queratosis actínica. Si se lleva a cabo una biopsia, debe incluirse una porción significativa de la base de la lesión con vistas a obtener un diagnóstico histológico preciso.

FIGURA 26-7. Queratosis actínicas. A) Lesiones sobre el dorso de la mano. B) Visión de cerca en un trabajador a la intemperie de 44 años de edad y de ojos azules. (Cortesía de Laboratorios Dermis, Inc., y Laboratorios Owen, Inc.) Herramientas de imágenes Distribución Se ven afectadas áreas de piel expuestas a la luz solar, tales como la cara, las orejas, el cuello y el dorso de las manos. Curso La lesión se inicia como una placa ligeramente escamosa rojo pálida que va creciendo lentamente, tanto hacia la periferia como en profundidad, a lo largo de varios años. La aparición súbita de un brote de crecimiento, el incremento del grosor o la induración del tejido circundante podrían indicar un cambio hacia la formación de un carcinoma espinocelular. Síntomas subjetivos Los pacientes con frecuencia se quejan de que estas lesiones son muy sensibles o de que queman y pican. Causa La herencia y la exposición solar son los dos principales agentes causales. La persona de ojos azules, piel delgada y pelo ralo, con historia familiar de tales lesiones, resulta el candidato ideal para la aparición de queratosis actínica múltiple. Incidencia por sexos El trastorno se observa más frecuentemente en hombres.

FIGURA 26-8. A) Cuerno cutáneo con degeneración carcinomatosa basocelular de la base. (Cortesía de Texas Pharmacal.) B) Cuerno cutáneo localizado sobre la mejilla. (Cortesía de Syntex Laboratorios, Inc.) Herramientas de imágenes Diagnóstico diferencial >Queratosis seborreica ( tabla 26-5 ). >Carcinoma espinocelular: cualquier lesión engrosada que ha crecido rápidamente debería someterse a biopsia (v. más adelante en este capítulo). >Queratosis arsénica: principalmente aparece sobre las palmas de las manos y las plantas de los pies; antecedentes de ingesta de arsénico. >Poroqueratosis: principalmente aparece sobre las piernas de las mujeres; borde queratósico filiforme (láminas coronoides) que demarcan claramente el tumor respecto a la piel circundante. Tratamiento Ejemplo de caso clínico. Un granjero de 60 años de edad presenta tres pequeñas queratosis actínicas en la cara. Las lesiones deben ser cuidadosamente examinadas. Si se aprecia cualquier evidencia de induración o de marcada inflamación, la lesión debe someterse a biopsia (v. cap. 2 ). Existen dos métodos para eliminar estas queratosis. Para una lesión única, o no más de 3 ó 4 lesiones, es preferible una única sesión de cirugía, sobre todo si la lesión es especialmente gruesa. Método quirúrgico. El nitrógeno líquido, si se dispone de él, aplicado con mucha suavidad sobre la lesión, es un método rápido y eficaz para la eliminación de estas lesiones. Consiste en el tratamiento de elección para muchos dermatólogos. El curetaje, seguido de la destrucción de la base mediante tratamiento con ácido o con electrocirugía, resulta también satisfactorio. Habitualmente se precisa anestesia local. Se necesita raspar firmemente la lesión con la cureta cutánea, lo que elimina la pulpa escamosa de la queratosis y expone la piel normal más fibrosa. La experiencia ofrece el necesario «tacto» para distinguir entre tejido normal y anormal. El pequeño sangrado puede controlarse mediante la aplicación de presión o mediante el uso de alguno de los siguientes procedimientos: 1. Aplicación cuidadosa mediante una varilla de algodón de una solución saturada de ácido tricloroacético, o una solución de cloruro de aluminio o la solución de Monsel, sobre la zona sangrante. 2. Electrocoagulación de la base sangrante de la lesión. Las pequeñas heridas se curan entre 7 y 14 días. No se requiere vendaje. El tratamiento con láser también es una terapia aceptable empleada por algunos dermatólogos. Método con fluorouracilo. Para los pacientes con múltiples queratosis actínicas superficiales, la terapia con fluorouracilo es eficaz y elimina durante meses o incluso años las células epidérmicas jóvenes dañadas. Así pues, este tratamiento mediante fluorouracilo representa realmente un tratamiento preventivo del cáncer.

Se dispone de diversas preparaciones y fórmulas para soluciones y cremas, pero las más frecuentemente indicadas son las siguientes: 1. Solución al 1%, o crema 30,0. 2. Solución al 2% o crema al 5%, 10,0. Uso: aplicar con los dedos sobre el área a tratar dos veces al día. Comentario: se recomienda tratar sólo una pequeña zona de la cara en cada vez. Instruir cuidadosamente al paciente y advertirle de que es normal que la piel se enrojezca bastante y se irrite y moleste durante 4 ó 5 días. La duración más frecuente del tratamiento es de 2 semanas. Algunos pacientes deben interrumpir antes el tratamiento, mientras que otros precisan más tiempo para alcanzar el efecto deseado. Tras completar la tanda de tratamiento, la piel generalmente se recupera rápidamente. Puede prescribirse el uso de una crema con corticosteroides para acelerar la curación. Otra forma de administración del fluorouracilo es en forma de pulsos. Aquí la medicación se aplica dos veces al día durante 2 a 4 días consecutivos de cada semana, hasta completar una duración total de 3 a 4 meses de tratamiento. Este tratamiento puede necesitar ser repetido durante varios meses o años. Si algunas queratosis son demasiado gruesas para eliminarse mediante el método del fluorouracilo, puede indicarse nitrógeno líquido o cirugía para el tratamiento de esas lesiones. El imiquimod puede emplearse dos veces al día durante 2 semanas o en forma de pulsos de tratamiento tres veces a la semana durante 3 meses. Al contrario que el tratamiento con fluorouracilo, no provoca una reacción tan importante a la exposición solar, pero no debe coadministrarse con esteroides tópicos para disminuir la reacción, ya que éstos atenúan su efecto beneficioso. Tratamiento del cuerno cutáneo Se emplea la misma técnica quirúrgica que para el tratamiento de la queratosis actínica. Para descartar la presencia de un cáncer, la mayoría de los cuernos cutáneos deben ser remitidos con su base intacta para someterlos a examen histológico. La incidencia de cambios carcinomatosos espinocelulares en la base del cuerno cutáneo resulta apreciable. QUERATOSIS ARSENICAL La ingestión prolongada de arsénico inorgánico (p. ej., como solución de Fowler, píldoras asiáticas o aguas medicinales ricas en arsénico) puede dar lugar a la formación, muchos años después, de pequeñas lesiones queratósicas punteadas, que aparecen principalmente en las palmas de las manos y en la planta de los pies. Aunque puede producirse la progresión hacia un carcinoma espinocelular, resulta inusual. Estos pacientes presentan un mayor riesgo de aparición de tumores malignos sólidos.

FIGURA 26-9. A) Leucoplaquia sobre el labio inferior, leve. B) Leucoplaquia sobre la lengua, originada por mordedura crónica. (Cortesía de Westwood Pharmaceuticals.) C) Leucoplaquia confirmada mediante biopsia sobre la membrana mucosa de la mejilla. Este caso fue erróneamente diagnosticado, a partir del aspecto clínico, como liquen plano. Herramientas de imágenes Tratamiento Las pequeñas queratosis arsenicales pueden eliminarse mediante electrocirugía; las lesiones de mayor tamaño pueden ser escindidas y reconstruidas con injertos de piel si resulta necesario. LEUCOPLAQUIA La leucoplaquia es una queratosis actínica de las membranas mucosas ( fig. 26-9 ). Descripción Aparece una placa plana y blanquecina, localizada sobre la membrana mucosa de los labios, boca, vulva y vagina. Pueden estar presentes lesiones únicas o múltiples. Curso La progresión hacia un carcinoma espinocelular aparece entre un 20 y 30% de los casos crónicos. El carcinoma espinocelular de la membrana mucosa es más agresivo, apareciendo metástasis en un 40 a 50% de los casos, en comparación con el 4 a 5% de la forma cutánea.

Causa El tabaquismo, la exposición solar, la ingesta de etanol, masticar tabaco, «esnifar» y cualquier irritación crónica suponen importantes factores para el desarrollo de la leucoplaquia. La queilitis actínica recurrente puede preceder a la aparición de leucoplaquia en los labios. La forma vulvar puede aparecer a partir de la atrofia senil o presenil de esta zona. Diagnóstico diferencial >Liquen plano: forma una red entrelazada de lesiones blanquecinas, principalmente a los lados de la cavidad bucal; cuando aparece sobre los labios, clínicamente puede parecerse a la leucoplaquia; el liquen plano puede presentarse en cualquier otra parte del cuerpo (v. cap. 15 ); a menudo se indica la realización de una biopsia; el liquen plano ulcerativo de la membrana mucosa oral puede presentar un riesgo incrementado de transformación en carcinoma espinocelular. >Queratosis friccional de los dientes o dentaduras: evidencia de irritación; a veces sólo la biopsia puede diferenciarlos. >Sobre la vulva, liquen escleroso atrófico o craurosis vulvar: no hay induración, como en la leucoplasia de esta zona; puede extenderse hasta la piel de los pliegues inguinales y de la región perianal; puede aparecer prurito o no, y éste puede llegar a ser muy grave, con aparición de dispareunia; la biopsia resulta útil; hasta el 5% de los líquenes esclerosos y atróficos pueden llegar a desarrollar un carcinoma espinocelular. Tratamiento Ejemplo de caso clínico. Se aprecia un pequeño parche de leucoplasia en el labio inferior de un hombre que fuma considerablemente. 1. La lesión debe ser cuidadosamente examinada. Llevar a cabo una biopsia sobre cualquier zona dudosa que muestre inflamación e induración. Si hay presente un carcinoma espinocelular, el paciente debe recibir tratamiento quirúrgico o radioterápico, realizado por un médico que tenga experiencia en esta forma de terapia. 2. Aconsejar el abandono del tabaco y derivados. Al paciente se le debe advertir sobre la gravedad de continuar fumando o del uso de otros productos del tabaco. Muchos casos incipientes de leucoplaquia desaparecen cuando cesa el hábito tabáquico. 3. Eliminar cualquier irritación crónica producida por los dientes o dentaduras. 4. Proteger los labios de la exposición solar mediante una barra de protector solar. 5. La electrocirugía, precedida de anestesia local, resulta muy apropiada para las áreas de leucoplaquia pequeñas y persistentes. La electrocoagulación también es eficaz. La curación es generalmente rápida. El tratamiento con láser o el afeitado quirúrgico del labio son métodos empleados por algunos dermatólogos. 6. La congelación mediante nitrógeno líquido también es efectiva. 7. Si existe abuso de alcohol, debe aconsejarse su abandono. 8. Pueden emplearse el 5-FU tópico o imiquimod. Volver al principio EPITELIOMAS Y CARCINOMAS CARCINOMA BASOCELULAR Representa la tumoración maligna más frecuente de la piel ( fig. 26-10 ; v. también figs. 26-8 y 3-1 C). Afortunadamente, el epitelioma o carcinoma de células basales casi nunca es un tumor metastatizante, y la tasa de curación está cercana al 100% si estas lesiones se tratan de manera temprana y adecuada. Descripción Existen cuatro variantes clínicas de carcinoma basocelular: 1. Nódulo-ulcerativo.

2. Pigmentado. 3. Fibrosante (esclerosante, parecido a la morfea). 4. Superficial. El carcinoma basocelular nódulo-ulcerativo es la variante más frecuente. Se inicia como un nódulo céreo que se va agrandando lentamente con el paso de los años. Por lo general se origina una depresión central que eventualmente progresa hacia la formación de una úlcera rodeada de un borde perlado o céreo. La superficie del componente nodular presenta algunos vasos telangiectásicos, que son muy característicos. Al estirar la piel, el aspecto gris translúcido que ofrece puede ayudar al diagnóstico. La variante pigmentada es similar a la forma nóduloulcerativa, con el añadido de que presenta una pigmentación marrón o negra. Dicha pigmentación puede estar constituida por pequeños puntos (1 a 2 mm) sobre la superficie del tumor. La variante fibrosante presenta un crecimiento extremadamente lento, habitualmente aparece en la cara, y consiste en una placa blanquecina, cicatricial, con un borde mal definido, y que rara vez se ulcera. Esta variante es difícil de tratar, ya que los bordes son difíciles de determinar. ANOTACIONES DE SAUER Siempre que el aspecto clínico de una tumoración cutánea sugiera la presencia de un carcinoma basocelular, la lesión debería ser estudiada desde el punto de vista histológico.

FIGURA 26-10. Carcinomas basocelulares. A) Del párpado inferior. Apréciense las telangiectasias en el borde circundante de la úlcera. (Cortesía de los Dres. L. Calkins y A. Lemoine.) B) Lesión ulcerativa en el mentón. (Cortesía de K.U.M.C.) C) Cambio carcinomatoso basocelular en un nevo siringocistoadenoma papilífero del cuero cabelludo. D) Sobre el hélix del pabellón auditivo. (E) Lesión hemorrágica sobre el hélix del pabellón auditivo. F) Carcinoma basocelular superficial en la espalda. (Cortesía de Texas Pharmacal.) Herramientas de imágenes La variante superficial puede ser única o múltiple, generalmente aparece en la espalda y el pecho, y se caracteriza por la presencia de áreas escamosas enrojecidas de crecimiento lento que, al examinarlas cuidadosamente, revelan la presencia de un borde nodular con vasos telangiectásicos. La ulceración, cuando aparece, es superficial.

Distribución Cerca del 90% de los carcinomas basocelulares aparece en la cabeza y el cuello, siendo el tronco el siguiente en orden de frecuencia. En el tronco y las extremidades los tumores pueden ofrecer un aspecto rosado y plano, sin ulceraciones. Estos tumores rara vez aparecen en las palmas y plantas de manos y pies. Curso El tumor presenta un crecimiento muy lento, pero puede tener períodos de crecimiento muy rápido. Es frecuente que se produzcan hemorragias. Existen formas destructivas de este tumor que invaden el cartílago, hueso, vasos sanguíneos o grandes superficies de piel, y que pueden provocar la muerte. Existen pocos casos documentados de carcinomas basocelulares metastatizantes; suele tratarse de tumores muy grandes. Causa Los carcinomas basocelulares se desarrollan más frecuentemente en las áreas de la piel expuestas a la luz solar, sobre todo en personas rubias o pelirrojas. Los traumatismos y la sobreexposición al radio y a los rayos X pueden originar la aparición de carcinomas basocelulares. La ingesta crónica de arsénico inorgánico puede llevar a la formación de carcinomas basocelulares superficiales. Puede formar parte del síndrome de nevo basocelular. La mayoría de los autores opina que el tumor de células basales es en realidad un carcinoma basocelular de la epidermis. Lever y Schaumberg-Lever (v. bibliografía), junto con otros investigadores, piensan que no se trata de un carcinoma, sino de un tumor nevoide (epitelioma) que deriva de células embrionarias que se han diferenciado de manera incompleta. Grupo de edad Este tumor puede aparecer desde la infancia hasta la edad avanzada, pero se observa más frecuentemente en hombres mayores de 50 años. Diagnóstico diferencial >Carcinoma espinocelular: crecimiento más rápido, firme, pápulas o nódulos escamosos, más inflamación, sin borde perlado telangiectásico; se precisa biopsia. >Hiperplasia sebácea: muy frecuente, con una pequeña depresión central y con telangiectasias finas, pero al estirar la piel aparece ligeramente amarillento o anaranjado, y pueden apreciarse los lóbulos de la glándula sebácea. >Queratoacantomas. >Adenomas sebáceos. >Comedones grandes. >Verrugas. >Nevos. >Quistes pequeños. >Cicatrices de heridas o radiación. Los carcinomas basocelulares pueden asemejarse a lesiones de tipo psoriásico, dermatitis seborreica, lupus vulgar y enfermedad de Bowen. Si se encuentran múltiples carcinomas basocelulares, debe considerarse la posibilidad de que se trate del síndrome de nevo basocelular. Se trata de una enfermedad poco frecuente, hereditaria, caracterizada por la aparición de múltiples carcinomas basocelulares determinados genéticamente, junto con quistes mandibulares, un punteado característico en manos y pies y anomalías en el desarrollo de costillas, columna vertebral y cráneo. Tratamiento Ejemplo de caso clínico. Una mujer de 48 años de edad presenta un carcinoma basocelular de 8x8 mm en su frente.

1. Informar a la paciente de que presenta un cáncer de piel que es necesario extraer. Indicar a la paciente que este tumor generalmente no se extiende a otras partes del cuerpo, pero que si no se trata puede extenderse sobre la piel. Aclarar que la escisión de la lesión es efectiva casi al 100%, pero que se necesitan exámenes periódicos para vigilar cualquier posible recrecimiento. Si el tumor recurre, sólo volverá a crecer en su localización original. Advertir al paciente que, como consecuencia de la intervención, quedará una cicatriz. 2. Si el diagnóstico de la lesión no es definitivo a partir de la clínica, puede llevarse a cabo una biopsia de manera segura (v. cap. 7 ). La necesidad de tratamiento adicional depende del informe del laboratorio. 3. La escisión quirúrgica de un carcinoma basocelular es el único tratamiento que debería intentar un médico que sólo ocasionalmente afronta este tipo de tumores. (Esta afirmación puede generar alguna crítica, pero estamos convencidos de que se precisa una gran experiencia acumulada para eliminar estos tumores de manera adecuada mediante curetaje, cauterización química, electrocirugía, criocirugía, radiación, láser o la combinación de cualquiera de estos métodos. Si el médico cree estar cualificado para llevar a cabo estos procedimientos, esta frase no está dirigida a él o ella.) Para escindir la lesión, el área se anestesia y, posteriormente, se realiza una incisión elíptica con el escalpelo para incluir un borde de unos 3-4 mm alrededor del tumor, luego uno de los bordes se aproxima con un punto de sutura, se cierra la incisión y la muestra se remite para estudio histológico (v. cap. 7 ). Si el patólogo determina que el tumor se extiende más allá del borde de la escisión, se debe practicar una resección más radical en un segundo tiempo. 4. El paciente debería retornar para una revisión con fecha fija, por ejemplo dentro de unos 4 meses, y a partir de ahí, cada 6 meses durante cuatro visitas, y posteriormente una vez al año, hasta un total de 5 años. Algunos autores recomiendan un seguimiento de hasta 10 años. 5. Para las lesiones superficiales, el imiquimod tópico (crema al 5%) es una alternativa válida. La tanda clásica de tratamiento incluye la aplicación de una capa delgada dos veces al día los lunes, miércoles y viernes de cada semana durante 3 meses. Debido a la reacción inflamatoria, puede necesitarse incluir períodos de descanso de 1 ó 2 semanas, al igual que puede resultar necesario repetir la tanda de tratamiento. Ésta es una conocida manera de tratar las lesiones superficiales para evitar la aparición de cicatrices. El tratamiento de los carcinomas basocelulares recurrentes, con ulceración profunda, fibrosantes o de gran tamaño, debería pertenecer al ámbito de dermatólogos, cirujanos y radiólogos competentes. La cirugía asistida por microscopía mediante la técnica de Mohs aplicada a estas difíciles lesiones consigue una elevada tasa de curaciones, a menos que se trate de lesiones masivas. CARCINOMA ESPINOCELULAR Esta enfermedad maligna cutánea bastante frecuente puede originarse primariamente a partir de una queratosis actínica o de una leucoplaquia. El grado de malignidad y la capacidad de metastatización varían, desde el punto de vista histológico, desde el grado I (bajo, bien diferenciado) hasta el grado IV (alto, pobremente diferenciado). Descripción El cuadro clínico más frecuente consiste en un nódulo de crecimiento rápido que pronto desarrolla una ulceración central y un borde indurado sobreelevado con algo de enrojecimiento alrededor ( fig. 26-11 ). Este tipo de lesión es la más maligna. La forma menos maligna tiene una apariencia clínica verrugosa, con un crecimiento apilado, que puede no llegar a ulcerarse. No obstante, resulta importante darse cuenta de que el grado de malignidad puede variar, incluso dentro del mismo tumor, de unas zonas a otras, especialmente en los tumores de mayor tamaño. Estas variaciones demuestran el valor de las secciones histológicas múltiples. ANOTACIONES DE SAUER Siempre que el aspecto clínico de una tumoración cutánea sugiera la presencia de un carcinoma espinocelular, la lesión debería ser estudiada desde el punto de vista histológico. Distribución La lesión puede aparecer en cualquier área cutánea o de las membranas mucosas, pero se localiza habitualmente en la cara, en especial en el labio inferior, las orejas, la lengua y en el dorso de las manos. El traumatismo crónico asociado con ciertas ocupaciones puede dar lugar a la formación de este tumor en zonas inusuales. Cualquier ulceración crónica puede desarrollar un carcinoma espinocelular. Curso El curso varía en función del grado de malignidad del tumor. Las metástasis sobre ganglios linfáticos (incidencia de un 4 a 5%) pueden aparecer de manera temprana en el desarrollo del tumor, o por el contrario pueden no aparecer nunca. La tasa de curación puede ser muy elevada cuando las lesiones se tratan de manera precoz, mediante la modalidad de tratamiento que esté mejor indicada.

Causa Al igual que en los carcinomas basocelulares, muchos factores contribuyen a crear una base sobre la que puede crecer un carcinoma espinocelular. Un simple listado de dichos factores resulta suficiente: > Tipo de piel condicionada por la herencia. > Edad del paciente (mayores). > Trauma originado por sustancias químicas (alquitranes, aceites), calor, viento, luz solar, radiación X, terapia con psoralenos más luz ultravioleta de onda larga (PUVA) y quemaduras graves. > Enfermedades de la piel que originan cicatrices, tales como el lupus discoide eritematoso, el lupus vulgar, las quemaduras (granuloma de Majocchi) y las úlceras crónicas. > Ingesta de arsénico inorgánico. > En el transcurso natural del xeroderma pigmentoso. Los pacientes inmunodeprimidos, como por ejemplo los pacientes trasplantados de órganos y los pacientes con sida, presentan una elevada incidencia de carcinomas basocelulares y espinocelulares. Incidencia por edad y sexo La mayoría de los tumores se observan en hombres mayores, pero no son escasas las excepciones. Diagnóstico diferencial >Carcinoma basocelular: crecimiento más lento, borde perlado con telangiectasias, menor componente inflamatorio; puede precisarse la biopsia para diferenciarlos (v. sección anterior).

FIGURA 26-11. Carcinomas espinocelulares. A) Carcinoma espinocelular del labio inferior. B) Carcinoma espinocelular del mentón. C) Carcinoma espinocelular en el dorso de la mano. D) Carcinoma espinocelular sobre la mejilla. (Cortesía de Westwood Pharmaceuticals.) Herramientas de imágenes

FIGURA 26-12. Queratoacantomas. A) Queratoacantoma sobre el dorso de la mano. B) Queratoacantoma sobre la nariz que se curó sin tratamiento, excepto la realización de una biopsia. (Cortesía de Syntex Laboratories.)

Herramientas de imágenes >Queratosis actínica: crecimiento lento, plana, rosada, con descamación constante, lesiones escamosas; sin induración, escaso eritema circundante (v. sección anterior). >Hiperplasia seudoepiteliomatosa: lesión primaria crónica, como las úlceras de estasis antiguas, bromoderma, infección micótica profunda, goma sifilítico, lupus vulgar, carcinoma basocelular y piodermia gangrenosa; la diferenciación es a menudo imposible desde el punto de vista clínico y muy difícil desde el punto de vista histológico. >Queratoacantoma ( fig. 26-12 ): lesión de crecimiento muy rápido, única o, menos frecuente, múltiple; clínicamente se trata de un nódulo sobreelevado, firme y simétrico, con un cráter central; debe estudiarse mediante histología; puede desaparecer espontáneamente. Por otra parte, unos cuantos queratoacantomas pueden ser localmente muy destructivos. Histológicamente, un queratoacantoma puede resultar difícil de distinguir de un carcinoma espinocelular. El rápido crecimiento en días a semanas constituye la característica clínica más distinguible. Tratamiento Debido a la naturaleza rápidamente invasiva a nivel local de los carcinomas espinocelulares, resulta indicada la cirugía intensiva o la radioterapia, o ambas. Queda fuera del objetivo de este texto el llevar a cabo una revisión en profundidad de tales procedimientos (para una visión general, v. cap. 7 ). Volver al principio HISTIOCITOMA Y DERMATOFIBROMA Son lesiones frecuentes, consistentes en nódulos, generalmente aislados, planos o ligeramente elevados, pardos, rojizos o marronáceos, de menos de 1 cm de tamaño, que aparecen sobre todo en las extremidades ( fig. 26-13 ). Estos tumores tienen un aspecto clínico característico y una consistencia firme, parecida a la de un botón, que ayuda a establecer el diagnóstico. A menudo se les queda marcado un hoyuelo cuando se les aplica una presión firme desde ambos lados de la lesión. Aparecen en adultos, son asintomáticos y no cambian con el tiempo. El cuadro histológico varía con la antigüedad de la lesión. Las lesiones más recientes se denominan «histiocitomas», las más antiguas, «dermatofibromas». Si el nódulo contiene muchos vasos sanguíneos, histológicamente se denominan «hemangioma esclerosante».

FIGURA 26-13. Histiocitoma sobre la pierna. (Cortesía de Syntex Laboratories, Inc.) Herramientas de imágenes Diagnóstico diferencial

>Fibrosarcoma: crecimiento activo con invasión de la grasa subcutánea; cualquier lesión que suscite duda debe ser escindida y examinada histológicamente. Tratamiento No está indicado ningún tratamiento. Si existe alguna duda sobre el diagnóstico, está indicada la escisión quirúrgica y el examen histológico. Para las mujeres que al afeitarse las piernas pueden toparse con estas lesiones, la aplicación de nitrógeno líquido consigue aplanar la pápula. Volver al principio QUELOIDE Es un tumor que resulta de un sobrecrecimiento anormal del tejido fibroso que sigue al daño cutáneo en determinadas personas predispuestas ( fig. 26-14 ). Pueden darse configuraciones inusuales, dependiendo del lugar, la extensión de la herida y el tipo de traumatismo que la genera. Esta tendencia aparece con tanta frecuencia en individuos afroamericanos que uno debe pensárselo dos veces antes de proceder con un procedimiento estético sobre una persona de piel oscura o en cualquier otra persona con antecedentes de formación de queloides. La espalda y la porción superior del pecho son zonas especialmente tendentes a esta proliferación. ANOTACIONES DE SAUER Antes de llevar a cabo cualquier procedimiento quirúrgico, es necesario advertir al paciente de que, como consecuencia de dicho procedimiento, puede aparecer una cicatriz hipertrófica o un queloide. Esto es especialmente frecuente cuando la cirugía se realiza sobre el pecho o la porción superior de la espalda.

FIGURA 26-14. Queloides sobre el pecho (frecuente). Herramientas de imágenes Diagnóstico diferencial >Cicatriz hipertrófica: inicialmente tienen el mismo aspecto clínico e histológico que los queloides; se aplanan espontáneamente en la mayoría de los casos tras uno o varios años, y no se extienden más allá de la localización original del trauma. Tratamiento El tratamiento no resulta satisfactorio. Puede intentarse la administración intralesional de corticosteroides tras utilizar un aerosol congelante o la aplicación de un masaje con un ungüento con corticosteroides durante 60 s cada día después del baño o la ducha. Ocasionalmente, se ha demostrado eficaz el tratamiento combinado mediante escisión con láser e inyecciones intralesionales de

corticosteroides o inyecciones de interferón α-2b (Intrón A). El tratamiento de cobertura con silicona tiene sus defensores. La escisión quirúrgica debería llevarse a cabo con cautela, ya que los tumores grandes pueden reproducirse. Si se lleva a cabo la escisión, deben utilizarse corticoides intralesionales para tratar de evitar las recurrencias. Volver al principio HEMANGIOMAS Son anomalías vasculares de la piel ( fig. 26-15 ). La herencia no constituye un factor determinante en el desarrollo de estas lesiones. Existen nueve tipos de hemangiomas, que varían en su profundidad, aspecto clínico y localización: > Hemangioma superficial. > Hemangioma cavernoso. > Hemangioma mixto (cuando están presentes ambos elementos, superficial y cavernoso). > Hemangioma aracniforme. > Hemangioma plano. > Hemangioma nucal. > Hemangioma superficial. > Lago venoso. > Angioqueratoma. HEMANGIOMAS SUPERFICIALES Y CAVERNOSOS Este tipo de tumor familiar, rojo brillante, elevado y con forma de fresa, resulta conocido por todos los médicos (figs. 3-2 E y 36-12). Las «fresas» deben crecer, ya que aparecen inicialmente muy pequeñas. Los padres son habitualmente los primeros en darse cuenta de las pequeñas lesiones planas, rojas y del tamaño de una cabeza de alfiler. Se hacen visibles desde el nacimiento o poco tiempo después. Estos tumores rojizos pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, y pueden originarse como pequeñas lesiones y permanecer así, dando lugar a los hemangiomas superficiales, o bien pueden agrandarse y extenderse hacia el tejido subcutáneo, dando lugar a los hemangiomas de tipo cavernoso. El crecimiento puede tener lugar rápidamente o de manera lenta. De forma ocasional pueden aparecer múltiples lesiones. Deben preocuparnos dos aspectos de los hemangiomas de mayor tamaño. El primero, que la mera presencia del tumor o tumores genera preocupación en los padres. Si la lesión se produce sobre un área expuesta del cuerpo, esto ocasiona una preocupación adicional y hace surgir comentarios en los parientes, vecinos y otras personas bien intencionadas que pueden resultar especialmente desconcertantes. En segundo lugar, si la lesión es de gran tamaño y está cerca de un ojo, de la zona urogenital, del cuello, del recto, de la nariz o de la boca, puede, por su propio tamaño, dar lugar a un problema obstructivo. Los corticosteroides sistémicos, la embolización arterial, la criocirugía, la cirugía con láser, la compresión y el interferón se han empleado con éxito en su tratamiento. A veces puede estar indicada la cirugía. No obstante, incluso en casos de hemangiomas masivos localizados en estas zonas y dejados sin tratamiento pueden resolverse de manera asombrosa durante un período de varios meses. Tratamiento El tratamiento de los hemangiomas que no son de tipo obstructivo ha sido objeto de una discusión considerable. Para empezar, el tamaño, la profundidad y la localización de los hemangiomas, junto con la presión sobre los médicos por parte de los padres y parientes, son factores que deben tenerse en cuenta en cada caso individual.

FIGURA 26-15. A) Dos hemangiomas aracniformes sobre el brazo de una mujer embarazada. B) Mancha en vino de Oporto sobre la cara de un niño. C) Angiomas superficiales (en cereza, seniles) en el pecho, cerca del pezón. (Cortesía de Ortho Pharmaceutical Corp.) Herramientas de imágenes Están aquellos que defienden el tratamiento de casi cualquier hemangioma superficial o cavernoso, y, por otra parte, están los que opinan que todos los hemangiomas deberían dejarse sin tratamiento para que involucionaran de manera espontánea. Este último grupo se apoya en los estudios de nuestros colegas ingleses, Bowers, Simpson y cols., quienes demostraron que alrededor del 85% de los hemangiomas desaparecen sin ninguna cicatriz apreciable a los 7 años de edad. También encontraron que los hemangiomas habitualmente interrumpen su crecimiento a la edad de 1 año. Nosotros defendemos el tratamiento de algunos hemangiomas, mientras que preferimos dejar otros sin tratar. Déjennos ilustrarles con dos casos clínicos.

Ejemplo de caso clínico 1. Un bebé de 6 semanas de edad es traído por sus padres. Presenta una lesión de color rojo ligeramente sobreelevada de 4 x 4 mm en su mejilla. Los padres se dieron cuenta por primera vez cuando el bebé tenía 3 semanas, cuando tenía el tamaño de una cabeza de alfiler. 1. Asegurar a los padres que esta marca de nacimiento no es hereditaria y que no se transformará en un cáncer. 2. Informarles de que esta lesión debe ser tratada ya que probablemente crecerá y se transformará en una deformidad considerable. Si se prefiere, se puede explicar que si se deja sin tratar, la lesión puede o no hacerse más grande, y que si crece, probablemente desaparecerá sin dejar mucha marca en 5 a 7 años. No obstante, se sugiere tratarla en este momento para abortar cualquier posible crecimiento posterior. 3. Una forma simple de tratamiento consiste en la criocirugía con nitrógeno líquido. Ejemplo de caso clínico 2. Una niña de 8 meses es traída a la consulta por sus padres. Afirman que la niña presenta una marca de nacimiento sobre su mejilla que se inició a la edad de 3 semanas. Consultaron a su médico quien les indicó que la lesión sólo debía ser vigilada, ya que «muchas de ellas desaparecen». A la edad de 3 meses, la lesión había crecido, pero su médico insistía en que sólo debían esperar y observar. Ahora, a la edad de 8 meses, el hemangioma rojizo mide 12 × 12 × 5 mm y presenta una masa azulada en la base. Se ha convertido en un hemangioma mixto. 1. Asegurar a los padres que esta lesión no es hereditaria y que no se transformará en un cáncer. 2. Debido a que la niña tiene ahora 8 meses de edad, y la lesión probablemente ha alcanzado su máxima capacidad de crecimiento, no está indicado ningún tratamiento. Se debe aclarar a los padres, en términos que no dejen lugar a dudas, por qué no es necesario ningún tratamiento. Se les indica que pensamos que no crecerá más allá y que sabemos, por nuestra experiencia y la de otros, que probablemente desaparecerá hacia la edad de 2 a 3 años, y casi con toda certeza a la edad de 5 a 7 años. Casi se puede predecir que la marca residual será insignificante. No obstante, si no desaparece por completo a esa edad, la lesión remanente, generalmente insignificante, puede ser escindida. A modo de resumen, las ventajas del tratamiento precoz de los pequeños hemangiomas, planos o cavernosos, son las siguientes: 1) la lesión es eliminada por completo, o casi por completo; 2) no se deja al azar el hecho de que pueda crecer o no de manera considerable; 3) se alivia el miedo por parte de padres y familiares en relación con el curso de la lesión, y 4) con la crioterapia aplicada convenientemente, no se deja marca, o se deja una ligera marca que en ningún caso sería peor que la que quedaría si no se aplica tratamiento sobre el hemangioma. Otros tratamientos que pueden resultar beneficiosos son los corticoides sistémicos a dosis elevadas o en inyecciones intralesionales, la cirugía, el interferón a-2b, la embolización, el láser y la pentoxifilina. Las ventajas de no tratar estos hemangiomas son las siguientes: > La lesión residual después de 5 a 7 años puede ser estéticamente mejor que si la lesión se hubiera tratado. > Se ahorra el coste de la terapia y el trauma para el paciente. HEMANGIOMA ARACNIFORME Consiste en una pequeña arteriola rojiza central del tamaño de un pequeño punto hasta el de una cabeza de alfiler, con vasos más pequeños que irradian como los radios de una rueda o las patas de una araña ( fig. 26-15 A). Estas lesiones se desarrollan sin razón aparente o pueden aparecer asociadas al embarazo o a la presencia de enfermedad hepática. La localización más frecuente es en la cara. El motivo de su eliminación es sólo estético. Diagnóstico diferencial >Estrellas venosas: pequeñas, azuladas, venas telangiectásicas, generalmente aparecen en las piernas y en la cara, pero pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo; éstas pueden eliminarse, si se desea, mediante el mismo método que los hemangiomas aracniformes. > Telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Rendu-Osler-Weber) (fig. 30-3): lesiones pequeñas, rojas, que aparecen en cualquier órgano del cuerpo y que pueden provocar hemorragias, y que suelen ser numerosas en los labios y la

mucosa oral, al igual que a lo largo del tracto intestinal; presentan antecedentes familiares. Tratamiento Ejemplo de caso clínico. Una mujer joven, en su sexto mes posparto, presenta un hemangioma aracniforme en la mejilla. Esta lesión apareció durante el embarazo y ha permanecido sin modificarse. La electrocirugía o el láser son los tratamientos de elección. La fina aguja del bisturí eléctrico se emplea bien con una chispa de corriente de coagulación muy baja o bien con una corriente de corte baja. La aguja se introduce en el vaso central y se activa la corriente durante 1 ó 2 s hasta que los vasos se queman. En la mayoría de pacientes no se precisa anestesia. En la zona se forma una costra que se cura en aproximadamente 4 días, dejando una cicatriz imperceptible. En raras ocasiones, se precisa un segundo tratamiento para eliminar el vaso central. Si los vasos radiales son grandes y persistentes, pueden ser tratados de la misma manera que el vaso central (para la terapia con láser, v. cap. 6 ). HEMANGIOMA PLANO Se observa frecuentemente en la cara, dando lugar a una marca facial rojiza púrpura, plana y desfigurante ( fig. 26-15 B). Puede originarse en cualquier otro lugar de manera menos extensa. Lesiones de un rojo más pálido se encuentran a menudo en niños, a ambos lados de la cara, frente, párpados y extremidades. El color se hace más intenso con el llanto, lo que suele alarmar a la madre, pero la mayoría de estas lesiones pálidas desaparecen poco tiempo después del nacimiento. Cuando se localizan por encima del tejido palpebral pueden asociarse con un hemangioma subyacente en las meninges, a veces asociado a la presencia de crisis epilépticas (síndrome de Sturge-Weber). Tratamiento Ejemplo de caso clínico. Se presenta un extenso hemangioma plano en el lado izquierdo de la cara de un paciente. 1. El haz de láser (láser de color administrado con lámpara de destellos) es una eficaz forma de tratamiento. 2. Cosméticos, o cualquier tipo de maquillaje en disco, son eficaces hasta cierto punto. HEMANGIOMA NUCAL Es bastante frecuente, y consiste en un parche, persistente, de color rojo pálido situado en la región occipital posterior, o por debajo de la línea del cuero cabelludo. No desaparece con la edad, y el tratamiento no resulta eficaz ni necesario. Debido a que la región posterior del cuello también es una localización frecuente del liquen simple crónico, es bueno recordar que, tras la curación de un liquen simple, la presencia de un enrojecimiento que persiste con el tiempo podría indicar la existencia de un hemangioma nucal que estuvo presente durante años y cuya existencia se desconocía. ANOTACIONES DE SAUER Es recomendable indicar al paciente que resulta difícil eliminar todos y cada uno de los vasos del hemangioma aracniforme. Intentarlo puede dar lugar a la aparición de una cicatriz. HEMANGIOMA SUPERFICIAL Los hemangiomas superficiales o en cereza también se denominan «hemangiomas seniles», pero obviamente este término no debería emplearse al examinar la lesión en un paciente que se encuentra en el grupo de edad de los 30 a los 60 años ( fig. 26-15 C). Estos tumores, del tamaño de la cabeza de un alfiler o ligeramente mayores, tienen un color rojo brillante, pueden ser planos o ligeramente sobreelevados, y están presentes en muchos adultos jóvenes y en prácticamente todas las personas de edad. No producen limitaciones, excepto cuando se dañan y sangran. Tienden a ser hereditarios. Habitualmente no se demanda tratamiento, pero si es así, la electrocirugía suave o el láser resultan eficaces. LAGO VENOSO Otra lesión vascular que aparece en personas mayores es el «lago venoso». Clínicamente, se trata de una lesión blanda, compresible, plana o ligeramente sobreelevada, roja-azulada, de 3 a 6 mm, generalmente localizada en los labios o las orejas. La falta de induración y el rápido crecimiento la distinguen del melanoma. La falta de pulsatilidad distingue un lago venoso localizado en el labio inferior de un segmento tortuoso de la arteria labial.

Generalmente no se demanda su tratamiento, sólo la confirmación de que se trata de una lesión de naturaleza no maligna. ANGIOQUERATOMAS Se conocen tres formas de angioqueratomas: > La forma de Mibelli aparece sobre el dorso de los dedos de manos y pies, y en las rodillas. > La forma de Fabry aparece ocupando todo el tronco con un patrón muy extenso. > La forma de Fordyce aparece en el escroto. Las lesiones son pápulas de color rojo oscuro, del tamaño de una cabeza de alfiler, con cierto aspecto verrugoso. No está indicado ningún tratamiento para las formas de Mibelli y Fordyce. La forma de Fabry (angioqueratoma corporal difuso), no obstante, consiste en la manifestación cutánea de una enfermedad sistémica por depósito de fosfolípidos, en el que éstos se depositan en la piel, así como en otros órganos internos. Generalmente conduce a la muerte en la quinta década de la vida como resultado de dichos depósitos en la musculatura lisa de la pared de los vasos sanguíneos del corazón y de los riñones (v. cap. 33 ). Volver al principio TUMORES DE CÉLULAS NÉVICAS Pueden clasificarse como nevos melanocíticos o como melanoma maligno. Los nevos, a su vez, se clasifican en: > Nevos de la unión dermoepidérmica, o activos. > Nevos intradérmicos, o quiescentes. > Síndrome del nevo displásico. Los nevos se comentan en el presente capítulo, pero el melanoma maligno se tratará por separado en el capítulo 27. NEVOS MELANOCÍTICOS Los nevos son tumores cutáneos pigmentados o no pigmentados que contienen células névicas ( fig. 26-16 ). Los nevos están presentes en todos los adultos, aunque algunas personas tienen más que otras. Existen dos cuestiones principales en relación con los nevos o lunares: ¿cuándo y cómo deben eliminarse? ¿Cuál es la relación entre los nevos y los melanomas malignos? Histológicamente, resulta factible dividir los nevos benignos en «nevos activos» o «de la unión dermoepidérmica» y «nevos quiescentes» o «intradérmicos». Existen combinaciones frecuentes de estas dos formas que se denominan «nevos compuestos». En el síndrome del nevo displásico (síndrome del lunarmelanoma atípico familiar), los nevos son más numerosos y mayores de lo habitual (generalmente de 5 a 15 mm de tamaño), presentan un borde irregular, y muestran una desordenada mezcla de colores marrón, pardo, rosado y negro. Este tipo de nevo presenta una tendencia, especialmente cuando es familiar, a desarrollar melanomas malignos. Clínicamente, uno nunca puede tener la certeza absoluta de qué tipo histopatológico de nevo tiene ante sí, pero ciertos criterios resultan útiles para establecer una diferenciación entre las distintas formas. Descripción Clínicamente, los nevos pueden ser pigmentados o no pigmentados, planos o sobreelevados, con pelo o sin pelo, verrugosos, papilomatosos, o pedunculados. Pueden tener una base pequeña o ancha. Los nevos pigmentados en tonos marrones a negros, planos o ligeramente sobreelevados y sin pelo, suelen ser nevos de la unión dermoepidérmica. Los nevos no pigmentados o pigmentados, elevados y con pelo, más frecuentemente son nevos intradérmicos.

FIGURA 26-16. A) Nevo de la unión dermoepidérmica en el cuero cabelludo de un niño de 12 años. B) Nevo compuesto, en el pecho, por encima del pezón. C) Nevo funcional sobre el espacio interdigital de los dedos del pie en un niño de 8 años. D) Nevo con halo, o leucoderma adquirido centrífugo, sobre la espalda. E) Nevo pigmentado gigante en el muslo. (Cortesía de The Upjohn Company.) Herramientas de imágenes Un nevo con un área despigmentada que lo rodea se denomina nevo con halo, nevo de Sutton o leucoderma adquirido centrífugo ( fig. 26-17 ). El nevo constituye el centro del halo, que histológicamente presenta un infiltrado inflamatorio alrededor del mismo, que generalmente involuciona en varios meses, al contrario que el menos frecuente nevo con halo no inflamatorio, que puede no involucionar. Habitualmente no está indicada la escisión del nevo con halo salvo que el nevo central tenga el aspecto de un melanoma. Distribución

Los nevos son muy prevalentes en la cabeza y el cuello, pero pueden estar localizados en cualquier parte del cuerpo. Los nevos situados en las palmas de las manos, en las plantas de los pies y en los genitales son habitualmente nevos de la unión dermoepidérmica. Curso Un niño nace sin nevos o con relativamente pocos nevos, pero con el paso de los años, especialmente a partir de la pubertad, los nevos van haciéndose lentamente más grandes, pueden permanecer planos o hacerse algo más elevados, y pueden salirles pelos y oscurecerse. También se aprecia un cambio histológico con la edad. Un nevo del tipo de la unión o activo, aunque puede permanecer así durante toda la vida de la persona, con mayor frecuencia cambia lentamente hasta convertirse en un nevo intradérmico o quiescente. Algunos nevos no se hacen evidentes hasta la edad adulta o incluso más tarde, pero las células precursoras del nevo están presentes desde el nacimiento. Puede originarse un melanoma maligno a partir de un nevo de la unión dermoepidérmica, o de un nevo compuesto, más raramente a partir de un nevo intradérmico, y a partir de un nevo displásico, particularmente en relación con la exposición a rayos ultravioleta. La mayoría de los melanomas surgen de novo. Un nevo de la unión dermoepidérmica benigno en un niño puede parecerse histológicamente a un melanoma. Conocido como «nevo de Spitz», representa una dificultad tanto en su diagnóstico como en su manejo. Generalmente se trata de un tumor que adopta una forma ovalada, con un color entre rojizo y marrón, y rara vez aparece en adultos.

FIGURA 26-17. Nevo lentiginoso moteado en el antebrazo (nevo spilus). Herramientas de imágenes Histogénesis Se discute sobre el origen de las células del nevo, pero la teoría más comúnmente aceptada es que se originan a partir de los melanocitos. Diagnóstico diferencial En la infancia >Verrugas: las verrugas planas o vulgares no situadas sobre las manos o los pies pueden ser difíciles de diferenciar clínicamente; debería apreciarse un crecimiento verrugoso con «semillas» negras (asas capilares), con una instauración bastante aguda, y un rápido crecimiento (v. cap. 23 ). >Pecas: sobre áreas corporales expuestas; muchas lesiones; palidecen en invierno; no sobreelevadas. >Nevo azul: nódulo plano o sobreelevado, blando, azulado oscuro, gris metálico o negro. >Granuloma piogénico: inicio rápido de un tumor vascular rojizo a negruzco, generalmente en el lugar en que se localiza una lesión con antecedentes de sangrado. >Molluscum contagiosum: uno, o más frecuentemente varios tumores de aspecto céreo, con un pequeño cráter central (v. cap. 23 ). >Urticaria pigmentosa: pápulas únicas o múltiples ligeramente elevadas, amarillentas o marrones, que producen urticaria con los

traumatismos (signo de Darier) (v. cap. 33 ). En adultos >Verrugas: generalmente más obvio; «semillas» negras (v. cap. 23 ). >Fibromas pedunculados: en el cuello y las axilas (v. párrafos anteriores de este capítulo). >Histiocitoma ( fig. 26-13 ): sobre las extremidades; plano, con la consistencia de un botón (v. párrafos anteriores de este capítulo) que se indenta al apretarlo. Otros tumores epidérmicos y mesodérmicos se diferencian histológicamente. En adultos de edad avanzada >Queratosis actínica o senil: en áreas expuestas, piel circundante escamosa, y habitualmente fina y seca; no es una lesión claramente demarcada (v. párrafos anteriores de este capítulo). >Queratosis seborreica:tumor verrugoso,céreo y grasiento, «pegado» a la piel; no obstante, algunas son difíciles de diferenciar clínicamente del nevo o del melanoma maligno (v. párrafos anteriores de este capítulo).

FIGURA 26-18. A) Melanoma maligno sobre el brazo. B) Melanoma maligno sobre un nevo presente desde el nacimiento en la zona escapular. (Cortesía de The Upjohn Company.) Herramientas de imágenes >Lentigo: punto aplanado, pardo o marrón, generalmente sobre superficie cutánea expuesta, a veces aparece como un pequeño punto de aspecto estrellado aplanado y de color negro (lentigo solar en mancha de tinta). >Melanoma maligno ( fig. 26-18 ): se observa en la localización de los nevos de la unión dermoepidérmica o también puede surgir a partir de piel de aspecto normal, muestra un cambio en la pigmentación, bien por extensión, bien adoptando un patrón moteado, o volviéndose más oscuro; puede sangrar, formar una costra o ulcerarse (v. la siguiente sección). >Carcinoma basocelular y carcinoma espinocelular: si surge cualquier duda sobre la naturaleza maligna, está indicado llevar a cabo una biopsia (v. párrafos anteriores en este capítulo). Tratamiento Ejemplo de caso clínico 1. Una mujer acude a su consulta con su hijo de 5 años, que presenta un nevo marrón, aplanado, de 8 × 8 mm en la frente. Quiere saber si este «lunar» es peligroso y si debería quitarse. 1. Examinar la lesión detenidamente. Esta lesión no muestra signos de crecimiento reciente o de cambios en la pigmentación. (Si así fuera, debería escindirse y enviarse a examen histológico.) 2. Asegurar a la madre que este lunar no parece ser peligroso y que sería muy improbable que se hiciera peligroso. Si se produjese cualquier cambio en el color o en el tamaño, sería necesario evaluar la lesión de nuevo.

3. Explicar a la madre que es mejor dejar el nevo sin tratamiento en el momento actual. El único tratamiento viable sería la escisión quirúrgica, y usted puede estar seguro de que su hijo no permanecería sentado quieto durante el procedimiento a menos que se realizara bajo anestesia general. Cuando el niño alcance los 10 años o más de edad, la lesión puede examinarse de nuevo y posiblemente ser eliminada en esa ocasión mediante un procedimiento más simple bajo anestesia local. Ejemplo de caso clínico 2. Una mujer de 25 años solicita que se le quite un nevo piloso marrón, sobreelevado y situado en el labio superior. No se han producido cambios en su aspecto recientemente. 1. Examinar la lesión cuidadosamente buscando induraciones, descamación, ulceración o sangrado. Ninguno de estos signos está presente. (Si el diagnóstico no es definitivo, puede realizarse una biopsia de manera segura mediante tijera, coagulando la base mediante electrocirugía o aplicando solución de Monsel. La necesidad de llevar a cabo tratamiento adicional dependerá del resultado de la biopsia.) 2. Comentar a la paciente que puede realizarse una biopsia y eliminar el lunar de manera segura, pero que quedará una cicatriz residual poco profunda, y que probablemente los pelos tendrán que ser eliminados por separado después de que se haya curado la herida de la primera intervención. 3. La escisión quirúrgica seguida del examen histológico de la lesión es el mejor método de tratamiento. No obstante, los nevos pilosos sobreelevados y pigmentados han sido eliminados durante años mediante escisión por afeitado, sin que se haya demostrado que esta forma de tratamiento dé lugar a la formación de melanoma maligno. 4. En primer lugar, después de administrar anestesia local, llevar a cabo una biopsia mediante afeitado. Posteriormente puede aplicarse electrocirugía utilizando la corriente coagulante o cortante, o mediante cauterización o con la aplicación de cloruro de aluminio o la solución de Monsel. La zona debe permanecer destapada, y tarda entre 7 y 14 días en curarse, dependiendo del tamaño. Si el pelo vuelve a crecer, puede eliminarse posteriormente mediante depilación eléctrica (v. cap. 6 ). ANOTACIONES DE SAUER 1. No eliminar un nevo en un niño mediante un procedimiento destructivo. Hacerlo sólo mediante escisión quirúrgica y remitir el nevo a estudio histopatológico. 2. Recordar que, en un niño, el nevo de la unión dermoepidérmica benigno puede parecerse a un melanoma maligno desde el punto de vista histológico (nevo de Spitz). No alarmar a los padres innecesariamente, ya que estos nevos no representan una amenaza vital. Una segunda opinión en el examen histológico de los casos que planteen dudas puede resultar de utilidad. 3. No llevar a cabo un procedimiento deformante radical sobre un posible melanoma maligno hasta haber recibido el informe de la biopsia. Muchos de estos tumores pueden resultar ser queratosis seborreicas, granulomas piogénicos y otros. Volver al principio MELANOMA MALIGNO (v. cap. 27) La incidencia de melanoma maligno se ha incrementado considerablemente a lo largo de las dos últimas décadas. Los factores predisponentes para el desarrollo del melanoma maligno incluyen la herencia, la complexión (piel clara, pelo rubio o pelirrojo, ojos azules), la exposición a radiación ultravioleta (la incidencia de melanoma en Estados Unidos se ha incrementado en aquellos estados más próximos al ecuador o con veranos más suaves, en los que la gente pasa más tiempo fuera de casa y con menos ropa), y la presencia de grandes nevos congénitos en el tronco (mayores de 20 cm). Las personas con nevos displásicos hereditarios tienen mayor tendencia a desarrollar melanomas malignos. Un porcentaje apreciable de melanomas se origina a partir de nevos preexistentes. A pesar de que los melanomas representan sólo el 1% de todos los cánceres cutáneos, son los responsables de cerca del 60% de las muertes debidas a cáncer de piel en Estados Unidos. La incidencia del melanoma maligno se está incrementando más rápidamente que la de cualquier otro cáncer. Las mejores opciones para conseguir la curación se basan en el diagnóstico precoz y en un tratamiento rápido y adecuado de la lesión primaria. Existen cuatro tipos principales de melanoma maligno ( fig. 26-18 ; v. cap. 27 ). Difieren en el modo de presentación, el curso clínico, el pronóstico y en la incidencia. > El melanoma más frecuente es el melanoma superficial expansivo, que se desarrolla a partir de una lesión in situ. Crece lentamente, por lo que presenta un buen pronóstico. > Los melanomas nodulares crecen rápidamente y tienen un peor pronóstico.

> El melanoma lentiginoso acral es la forma menos frecuente; aparece, como su nombre da a entender, sobre las palmas y plantas de manos y pies, y alrededor de las uñas, así como alrededor de la boca y del recto; es la forma más frecuente en personas de color y en caucásicos de piel oscura; es ulcerativo; metastatiza con rapidez, por lo que presenta el peor pronóstico. > El melanoma lentigo maligno se desarrolla a partir de un lentigo maligno, aparece en superficies cutáneas expuestas en personas de edad, sobre todo en los antebrazos y cara, crece lentamente hacia la periferia, presenta una elevada tasa de supervivencia. PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS Descripción El melanoma maligno clásico es un nódulo negro o color púrpura, aunque puede presentar un aspecto plano o pedunculado y puede adoptar un color rosado, rojo, pardo, marrón o negro, o incluso puede no presentar coloración alguna (amelanótico). Los cambios en una lesión reciente o de larga evolución que deberían levantar la sospecha incluyen cambios en el tamaño o la forma, cambios en la pigmentación (particularmente el desarrollo de seudopodia, o áreas de pigmentación satélite o goteo del pigmento en la piel circundante), eritema alrededor de la lesión, induración, friabilidad con tendencia al sangrado fácil e induración. Distribución La localización predilecta del melanoma varía según el tipo de lesión. La expansión superficial del melanoma se aprecia más frecuentemente en la espalda de los hombres y en las piernas de las mujeres, en zonas de quemaduras solares. El melanoma nodular puede verse en cualquier localización, y aparece más frecuentemente en hombres. El tipo acral se ve, tal y como se ha indicado, en las palmas y plantas de manos y pies, y el melanoma lentigo maligno aparece sobre todo en la cara y en los brazos, en zonas de exposición solar crónica. Curso Cuanto más profunda es la infiltración de la lesión, peor es el pronóstico. Clark ha definido cinco niveles de invasión; Breslow midió el grosor tumoral con un micrómetro situado en el visor del microscopio. Se han definido distintos grupos de riesgo empleando estas medidas. Por ejemplo, un melanoma de menos de 0,76 mm de grosor que no invade la dermis reticular se sitúa en el grupo de bajo riesgo. La presencia de afectación ganglionar regional o de metástasis a distancia afecta gravemente al pronóstico. Las localizaciones más frecuentes de metástasis a distancia a otros órganos incluyen los pulmones, hígado, cerebro y vejiga. Histopatología En ocasiones, el diagnóstico histopatológico del melanoma puede resultar difícil. Una biopsia adecuada, o mejor aún, una biopsia inicial mediante escisión completa, es el procedimiento que aporta mayor información. Diagnóstico diferencial >Nevo benigno: sin cambios recientes en la lesión, no es negro, los bordes son suaves, presenta un único color, es simétrico, no sangra; los nevos pilosos son más frecuentemente benignos, pero si surge alguna duda respecto al diagnóstico, está indicado hacer una biopsia, preferiblemente mediante escisión completa de la lesión. Las otras lesiones en las que puede plantearse el diagnóstico diferencial son las mismas que en el caso de los nevos (v. sección anterior), con el añadido del epitelioma basocelular pigmentado (está indicado hacer una biopsia para establecer el diagnóstico) y el hematoma subungueal (antecedentes de traumatismo reciente; si surgen dudas, llevar a cabo una biopsia, especialmente en personas de piel clara).

Linfoma de células T

Indolente Micosis fungoides

Micosis fungoides asociadas a mucinosis folicular

Linfoma de células B

Linfoma de células del centro del folículo

Inmunocitoma (linfoma de células B de la zona marginal)

Reticulosis pagetoide

Cutáneo de células T grandes CD30

(anaplásico; inmunoblástico; pleomórfico)

Papulosis linfomatoide

Intermedio —

Linfoma de células B grandes de la pierna

Agresivo Síndrome de Sézary

Linfoma cutáneo de células T grandes CD30 negativo (inmunoblástico; pleomórfico)

Provisional Piel aflojada granulomatosa

Linfoma cutáneo de células T, tamaño pequeño/mediano

Linfoma de células B grandes intravascular

Plasmocitoma

Linfoma subcutáneo de células T, con aspecto de paniculitis

Chan JKC. Is the REAL Classification for Real? Do We Need a Separate Classification for Cutaneous Lymphomas? Advances in Anatomic Pathology 1997;4:6.

Tratamiento El tratamiento debe ser rápido y adecuado, una vez que se ha completado el diagnóstico y el estadiaje. El procedimiento terapéutico incluye la escisión quirúrgica amplia, la disección de ganglios linfáticos (a menudo implica la biopsia del ganglio centinela, mediante guiado por sonda gammagráfica, como primer paso), seguido de la administración de quimioterapia e inmunoterapia. Volver al principio LINFOMAS En la tabla 26-6 se ofrece el sistema de clasificación de los linfomas. MICOSIS FUNGOIDE (LINFOMA CUTÁNEO DE CÉLULAS T) Este linfoma polimorfo afecta sólo a la piel, excepto en algunos casos poco frecuentes en los que de manera terminal puede invadir ganglios linfáticos u órganos internos. Tal y como ocurre con la mayoría de los linfomas, el tipo histológico puede cambiar gradualmente a otras formas de linfoma, a medida que progresa la enfermedad. No obstante, la mayoría de casos de micosis fungoides se inician como tal y terminan sin sufrir cambios. La micosis fungoide es una neoplasia formada por linfocitos (T) colaboradores derivados del timo. Muchos prefieren el término «linfoma de células T cutáneo» (LCTC). Los estudios con anticuerpos monoclonales y de localización genética pueden ayudar a realizar el diagnóstico histológico de la enfermedad.

En algunos pacientes con micosis fungoide se encuentran asociaciones con los virus linfotrópicos de células T humanos tipo I y II y con el virus de Epstein-Barr. La mayoría de casos son CD4 positivos en los estudios de clonación genética del receptor de células T. Existe un subtipo muy agresivo poco habitual que es positivo para CD3 y que expresa un tipo diferente de receptor de células T. Descripción El cuadro clínico de esta enfermedad es clásico, y se divide en tres estadios: eritematoso, en placa y tumoral. El curso clínico habitualmente sigue este orden, aunque todos los estadios pueden resultar evidentes al mismo tiempo, o bien las dos primeras etapas pueden saltarse (micosis fungoides tipo d'emblée). >Estadio eritematoso: se ven con frecuencia con un aspecto escamoso, enrojecido, en forma de parches de bordes marcadamente definidos que se asemejan a lesiones de eccema atópico, psoriasis o parapsoriasis. La erupción puede tornarse difusa como una dermatitis exfoliativa. El prurito suele ser bastante intenso. >Estadio en placa: los parches escamosos rojizos desarrollan cierta induración y sobreelevación, con curación de la zona central, lo que les confiere un aspecto en anillo. Este estadio debe diferenciarse de la sífilis terciaria, de la psoriasis, del eritema multiforme persistente, de las infecciones por hongos y de otros linfomas. >Estadio de tumor: este estadio tumoral se caracteriza por un crecimiento nodular y tumoral de las placas, a menudo con ulceración e infección bacteriana secundaria. Estos tumores deben ser diferenciados de cualquiera de los granulomas (v. cap. 16 ). El pronóstico es malo. Curso Los estadios iniciales pueden progresar lentamente, con exacerbaciones y remisiones a lo largo de años, o por el contrario la enfermedad puede ser rápidamente fulminante. Una vez que se alcanza el estadio tumoral, el eventual pronóstico fatal resulta más inminente. Los estudios de localización de genes pueden ayudar a realizar el diagnóstico de las lesiones cutáneas y así poder predecir el pronóstico de las linfadenopatías positivas. Tratamiento Se requiere la intervención combinada de un dermatólogo, un oncólogo, un radiólogo y un internista o un hematólogo para el manejo de esta enfermedad, a veces letal. En las fases iniciales, la aplicación local de una crema a base de alquitrán (LCD al 5% en una base acuosa lavable o en una crema a base de corticosteroides) más terapia con luz ultravioleta B (UVB) resulta muy beneficiosa. La terapia PUVA (v. cap. 6 ) también resulta temporalmente eficaz a la hora de resolver estas lesiones. Algunos autores consideran la radiación UVB de banda estrecha (311 nm) más segura y, a menudo, igual de eficaz. La aplicación local de mostaza nitrogenada en solución o en ungüento sobre las lesiones en fase eritematosa o de placa ha demostrado ser eficaz en algunos casos. El BCNU también se ha invocado como una eficaz terapia tópica. El empleo de tratamientos sistémicos depende del estadio y de la extensión de la enfermedad. La mayoría de los terapeutas opinan que deben tratarse los síntomas y signos a medida que éstos van apareciendo. Los corticosteroides son bastante útiles, especialmente para los dos primeros estadios. La radioterapia es eficaz en las lesiones superficiales en estadio de placa o de tumor de pequeño tamaño; la radioterapia con haz de electrones puede administrarse a nivel corporal total, tanto en la fase precoz como en la fase tardía de la enfermedad. Los agentes quimioterápicos sistémicos se incorporan a la rutina de tratamiento en los estadios de placa y tumor de las micosis fungoides, pero habitualmente resultan poco eficaces. Entre ellos se incluyen los agentes alquilantes como la ciclofosfamida, el clorambucilo y la mostaza nitrogenada; el alcaloide vegetal vincristina; el antimetabolito metotrexato; el antibiótico doxorubicina, y el derivado antibiótico bleomicina. Los anticuerpos monoclonales también están siendo utilizados para el tratamiento, como el interferón α-2a. El tratamiento mediante fotoaféresis extracorpórea y los retinoides sistémicos constituyen otras modalidades terapéuticas recientes. El bexaroteno (un retinoide que actúa como agonista del receptor RXR) puede emplearse tanto por vía tópica como por vía sistémica. La fludarabina puede emplearse de manera sistémica. La enfermedad avanzada resistente puede tratarse mediante trasplante de células madre hematopoyéticas alogénicas. Una proteína de fusión de origen recombinante puede resultar beneficiosa en casos de enfermedad grave CD25 positiva.

Volver al principio CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA COMPLETA Aquí se presenta una clasificación histológica de los tumores cutáneos. Los tumores sometidos a discusión en la primera parte de este capítulo están marcados con un asterisco. Los tumores menos frecuentes que aparecen en la lista están definidos en la misma o pueden consultarse en el glosario. Esta clasificación es una modificación de la de Lever y Schaumberg-Lever (1997). ANOTACIONES DE SAUER Está indicado el examen histológico tisular para el diagnóstico definitivo de la mayoría de neoformaciones cutáneas. I. TUMORES EPIDÉRMICOS A. Tumores de la superficie epidérmica 1. Tumores benignos a. Nevo lineal epidérmico ( fig. 26-19 ): se trata de un tumor bastante frecuente y generalmente presente desde el nacimiento, consistente en una o múltiples lesiones de varias formas que dan lugar a diversas formaciones clínicas, tales como el nevo duro, el nevo verrugoso, el nevo de la unión lateral, y cuando se sistematiza (más generalizado), a la ictiosis hystrix. No aparecen células del nevo. *b. Queratosis seborreica y dermatosis papulosa negra. *c. Fibroma. d. Quistes. *1) Quiste epidérmico. *2) Quiste triquilemal, piloso o sebáceo. *3) Esteatocitoma múltiple: enfermedad heredada de manera dominante con pequeños nódulos quísticos, moderadamente firmes, adheridos a la piel suprayacente, que al realizar una incisión liberan un material oleoso.

FIGURA 26-19. A) Nevo epidérmico lineal en la axila. B) Nevo de la unión dermoepidérmica lateral sobre la cara. (Cortesía de Owen/Galderma.) Herramientas de imágenes *4) Milio. *5) Quiste dermoide. *6) Quiste de retención mucoide.

e. Acantoma de células claras: nódulo escamoso poco frecuente, generalmente único, ligeramente elevado, aplanado, de color rojo pálido, de menos de 2 cm de diámetro, casi siempre localizado en las extremidades inferiores. f. Disqueratoma verrugoso: lesión verrugosa solitaria, con una zona central queratósica, que aparece con mayor frecuencia sobre el cuero cabelludo, la cara y el cuello. Su histología resulta característica. *g. Queratoacantoma. 2. Tumores precancerosos *a. Queratosis actínica o senil y cuerno cutáneo. *b. Queratosis por arsénico. *c. Leucoplaquia. 3. Epiteliomas y carcinomas *a. Carcinoma basocelular. *b. Carcinoma espinocelular. c. Enfermedad de Bowen y eritroplasia de Queyrat: la enfermedad de Bowen consiste en una lesión rojiza escamosa única, con un borde marcado aunque irregular que crece lentamente mediante extensión periférica. Histológicamente, se trata de un carcinoma espinocelular intraepitelial ( fig. 26-20 ). La eritroplasia de Queyrat representa el equivalente a la enfermedad de Bowen en las membranas mucosas y aparece sobre el glande peneano y, con menor frecuencia, sobre la vulva. La lesión presenta una superficie roja brillante y aterciopelada. d. Enfermedad de Paget: lesión escamosa rojiza unilateral que recuerda a una dermatitis; generalmente se presenta en el pezón de la mujer, aunque la lesión puede ser extramamaria. La lesión precoz sobre el pezón es realmente un carcinoma intraductal que también afecta a los conductos mamarios y al tejido conectivo más profundo. En la zona perirrectal puede asociarse a la presencia de cáncer vesicular subyacente.

FIGURA 26-20. Enfermedad de Bowen sobre un brazo. (Cortesía de Syntex Laboratories, Inc.) Herramientas de imágenes B. Tumores de los apéndices epidérmicos 1. Tumores nevoides a. Nevos orgánicos o hamartomas.

1) Nevos sebáceos. a) Nevo sebáceo (Jadassohn) ( fig. 26-21 ): se ve en el cuero cabelludo o la cara como una lesión única presente desde el nacimiento, ligeramente elevado, firme, sin pelo, amarillento, con una superficie rugosa. Los casos de mayor tamaño pueden asociarse con el «síndrome neurocutáneo» coexistiendo con epilepsia y retraso mental. Los carcinomas espinocelular y basocelular pueden desarrollarse en el seno de estas lesiones en aproximadamente un 10% de los casos.

FIGURA 26-21. A) Nevo sebáceo de Jadassohn sobre el cuero cabelludo. B) Nevo sebáceo sobre el cuero cabelludo. (Cortesía de Owen/Galderma.) Herramientas de imágenes b) Adenoma sebáceo (enfermedad de Pringle): forma parte de la tríada consistente en epilepsia, deficiencia mental y las lesiones cutáneas de adenomas sebáceos. Se denomina esclerosis tuberosa. Las lesiones cutáneas aparecen en la cara, y consisten en pápulas y nódulos amarillentos o marrones con telangiectasias. La histopatología muestra un angiofibroma (v. cap. 33 ). c) Hiperplasia sebácea ( fig. 26-22 ): muy frecuente en la cara de personas mayores, consistente en uno o varios nódulos ligeramente umbilicados, de pequeño tamaño, amarillentos y translúcidos. d) Enfermedad de Fordyce (v. cap. 30 ): una condición bastante frecuente, consistente en lesiones amarillentas del tamaño de una cabeza de alfiler sobre el borde encarnado de los labios o sobre la mucosa oral, que representan glándulas sebáceas ectópicas. b. Adenomas o hamartomas organoides. 1) Adenoma sebáceo: tumor solitario muy infrecuente de la cara o el cuero cabelludo, blando, elevado, a menudo ligeramente pedunculado, y que mide menos de 1 cm de diámetro; puede asociarse con un adenocarcinoma de la vejiga (síndrome de Muir-Torre). 2) Adenomas apocrinos. a) Siringocistoadenoma papilífero ( fig. 26-23 ): este adenoma de los conductos apocrinos aparece como una placa verrugosa única, generalmente localizada en el cuero cabelludo. En ocasiones puede producirse una transformación hacia un carcinoma basocelular, y también puede aparecer sobre nevos sebáceos. b) Hidroadenoma papilífero: este adenoma de las glándulas apocrinas aparece casi exclusivamente sobre los labios mayores y el periné de mujeres en forma de tumoración benigna única, intracutánea y cubierta por epidermis normal.

FIGURA 26-22. Hiperplasia de glándulas sebáceas (frecuente). Herramientas de imágenes

FIGURA 26-23. Siringocistoadenoma papilífero. (Cortesía de Owen/Galderma.) Herramientas de imágenes 3) Siringofibroadenoma ecrino (SFAE): nódulos múltiples o solitarios con los siguientes subtipos: a) SFAE solitario. b) SFAE múltiples con displasia ectodermal hidrótica. c) SFAE múltiple. d) SFAE lineal no familiar. e) SFAE reactivo asociado a dermatosis inflamatorias o neoplásicas, generalmente localizadas en las extremidades inferiores y fácilmente confundibles con un carcinoma espinocelular. c. Epiteliomas benignos o hamartomas suborganoides. 1) Epiteliomas apocrinos. a) Siringoma: se caracteriza por la presencia de nódulos blandos amarillentos con el aspecto de una cabeza de alfiler, que aparecen en la

edad puberal en mujeres, desarrollándose alrededor de los párpados, el pecho, el abdomen y la cara anterior de los muslos.

FIGURA 26-24. Cilindroma del cuero cabelludo. Herramientas de imágenes

FIGURA 26-25. Tricoepitelioma sobre la nariz. (Cortesía de Owen/Galderma.) Herramientas de imágenes b) Cilindroma ( fig. 26-24 ): estas lesiones aparecen como tumoraciones redondeadas de consistencia blanda y numerosas, de varios tamaños, localizadas sobre el cuero cabelludo en adultos, con el aspecto de racimos de uvas o tomates. Estos tumores pueden llegar a cubrir todo el cuero cabelludo a modo de turbante, denominándose entonces «tumores en turbante». Pueden ser múltiples y con un patrón de herencia autosómico dominante, asociándose a tricoepiteliomas y a espiradenomas ecrinos. c) Pueden aparecer lesiones múltiples en la vulva que resultan extremadamente pruriginosas. 2) Epiteliomas pilosos. a) Tricoepitelioma ( fig. 26-25 ): también conocido como epitelioma adenoideo quístico y epitelioma quístico benigno múltiple, cuando aparecen varias lesiones. Se inicia en la edad puberal, frecuentemente con una base hereditaria, y se caracteriza por la presencia de numerosos nódulos redondeados, amarillentos o rosados, con tamaños entre una cabeza de alfiler y un guisante, localizados en la cara y, ocasionalmente, sobre la porción superior del tronco. También pueden aparecer como una lesión única que puede ser confundida

histológicamente con un cáncer basocelular.

FIGURA 26-26. Uno de los tumores menos frecuentes de la piel. Epitelioma calcificante de Malherbe sobre la frente. (Cortesía de Owen/Galderma.) Herramientas de imágenes b) Epitelioma calcificante de Malherbe ( fig. 26-26 ) o pilomatrixoma (fig. 30-6): tumores nodulares, escasamente descritos, entre 0,5-1 cm, especialmente sobre el cuero cabelludo y la cara. La degeneración maligna es poco frecuente. Existe una forma perforante. c) Carcinoma anexial microquístico: relativamente infrecuente, y a menudo extenso e invasivo, con invasión perineural. Hasta el 25% de los casos pueden diagnosticarse erróneamente en la biopsia inicial. Son tumores de crecimiento lento y precisan seguimientos de entre 5 y 10 años. La cirugía de Mohs puede resultar la mejor terapia.

FIGURA 26-27. Espiroadenoma ecrino sobre la frente. Herramientas de imágenes

FIGURA 26-28. Poroma ecrino del pie. Herramientas de imágenes 3) Epiteliomas ecrinos. a) Espiradenoma ecrino ( fig. 26-27 ): nódulo de consistencia firme y suave, poco frecuente, generalmente solitario y de localización intradérmica. b) Hidroadenoma de células claras: tumor de la dermis y del tejido subcutáneo poco frecuente, bien circunscrito, a menudo encapsulado. c) Poroma ecrino ( fig. 26-28 ): aparece como un tumor solitario y asintomático localizado en las palmas y plantas. 2. Carcinomas de las glándulas sebáceas y de las glándulas sudoríparas ecrinas y apocrinas (poco frecuentes) C. Carcinoma metastásico de la piel Aparece frecuentemente en el carcinoma de mama y en el melanoma, pero rara vez proviene de otras neoplasias internas. Pueden aparecer en la piel nódulos metastásicos de un tumor carcinoide, así como en ganglios linfáticos y en el hígado. Tanto el tumor primario como las metástasis producen un exceso de 5-hidroxitriptamina (serotonina), que a su vez produce episodios de enrojecimiento de la piel. II. TUMORES MESODÉRMICOS A. Tumores del tejido fibroso *1. Histiocitoma y dermatofibroma. *2. Queloide. *3. Fibrosarcomas. a. Fibrosarcoma verdadero: tumor poco frecuente que se inicia principalmente en la grasa subcutánea, crece rápidamente, haciendo que la piel suprayacente adopte una tonalidad púrpura, y finalmente se ulcera. b. Dermatofibrosarcoma protuberans: tumor que crece lentamente en la dermis y que se extiende desarrollando nódulos adyacentes de coloración rojiza o azulada, que acaban formando una placa por coalescencia, que eventualmente puede ulcerarse. Los márgenes son muy difíciles de evaluar, haciendo que las recurrencias sean frecuentes. La cirugía de Mohs y la tinción inmunohistoquímica positiva para CD34 resultan de utilidad. B. Tumores del tejido mucoso

1. Mixoma: clínicamente aparecen como tumores intracutáneos bastante bien circunscritos, bastante blandos, con una epidermis suprayacente de aspecto normal. 2. Mixosarcoma: tumores subcutáneos que eventualmente pueden ulcerar la piel. *3. Quiste sinovial de la piel. C. Tumores del tejido graso 1. Nevo lipomatoso superficial: lesión nodular circunscrita poco frecuente, generalmente localizada en la zona glútea. 2. Lipoma: tumor bastante frecuente que puede ser único o múltiple, lobulado, de tamaño variable, localizado dentro del tejido subcutáneo. 3. Hibernoma: variante de lipoma originado por un tipo de células grasas embrionarias. 4. Liposarcoma. 5. Hibernoma maligno. D. Tumores del tejido nervioso y de las células de la vaina mesodérmica de los nervios 1. Neurinoma: poco frecuente, pequeños nódulos rojizos o marrones, únicos o múltiples, que generalmente presentan una consistencia blanda y dolorosa. 2. Neurofibroma: tumor benigno blando, color carne, que frecuentemente aparece como lesión única, pero que cuando aparece de manera múltiple se asocia con la neurofibromatosis; cuando son muy grandes se denominan «neurinomas plexiformes». Pueden presentar una deformación sarcomatosa. 3. Neurofibromatosis (figs. 33-14, 35-7 y 36-6): también conocida como enfermedad de Von Recklinghausen, esta enfermedad hereditaria consta clásicamente de placas cutáneas pigmentadas (manchas café con leche), tumores cutáneos pedunculados y tumores nerviosos. Todas las lesiones no tienen por qué aparecer en un caso particular.

FIGURA 26-29. Granuloma piogénico de 0,75 cm de tamaño sobre la espalda. (Cortesía de Syntex Laboratories, Inc.) Herramientas de imágenes 4. Neurilemoma. 5. Schwannoma de células granulares o mioblastoma: derivado de las células de la vaina neural, generalmente aparece como un tumor solitario de la lengua, de la piel o del tejido subcutáneo. También puede aparecer como lesiones múltiples, nodulares o en forma de placa. 6. Schwannoma de células granulares o mioblastoma maligno. E. Tumores del tejido vascular

*1. Hemangioma. 2. Granuloma piogénico ( fig. 26-29 ): se trata de un tumor bastante frecuente (especialmente durante el embarazo sobre las encías) como resultado final de una lesión cutánea que puede o no haber resultado aparente. La proliferación vascular, con o sin infección, da lugar a un pequeño tumor rojizo que sangra con facilidad. Debe ser diferenciado del melanoma maligno. La biopsia y la electrocoagulación suave resultan curativas. 3. Enfermedad de Osler (v. enfermedad de Rendu-Osler-Weber en el glosario). 4. Linfangioma: la forma superficial, denominada linfangioma circunscrito, aparece como un grupo de vesículas de pared fina sobre la superficie de la piel, mientras que la variante profunda, linfangioma cavernoso, ocasiona un crecimiento de límites mal definidos sobre el área afecta, tales como el labio o la lengua. Bajo tumores aparentemente superficiales pueden subyacer grandes cisternas linfáticas. 5. Tumor del glomus: se trata de un pequeño nódulo bastante inusual, de localización profunda y color rojo o púrpura, de consistencia blanda, que puede ocasionar crisis paroxísticas de intenso dolor. La lesión es solitaria y habitualmente se localiza bajo el platillo tibial, en la yema de los dedos, o en cualquier otra localización del cuerpo, pudiendo incluso erosionar el hueso subyacente.

FIGURA 26-30. A) Sarcoma de Kaposi sobre el pie. B) Sarcoma de Kaposi sobre el pie. (Cortesía de Owen/Galderma.) Herramientas de imágenes 6. Hemangiopericitoma. 7. Sarcoma de Kaposi (sarcoma hemorrágico idiopático múltiple) ( fig. 26-30 ; v. también figs. 24-4 y 24-8): el virus del herpes humano tipo 8 (VHH-8) asociado al sarcoma de Kaposi aparece asociado con todas las formas. Se localiza más frecuentemente en los pies y tobillos en forma de nódulos y placas múltiples de color rojo azulado o marrón oscuro, asociadas con lesiones viscerales. Es más prevalente en hombres mayores de origen mediterráneo o en judíos. Puede aparecer degeneración sarcomatosa maligna. a. El sarcoma de Kaposi también se ve formando parte del sida (v. cap. 24 ). En este contexto, las lesiones del sarcoma son pequeñas pápulas ovaladas, de color rojo o rosado, y que pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo. b. Existe una forma endémica en África, a menudo asociada con cáncer reticuloendotelial. c. En pacientes trasplantados a veces se observa una forma asociada a medicación inmunosupresora, que puede desaparecer al disminuir la dosis del inmunosupresor. 8. Hemangioendotelioma. 9. Linfangiosarcoma posmastectomía (síndrome de Stewart-Treves). 10. Glomangiomas: grandes vasos dilatados, alineados con células del glomus como en el tumor del glomus, pero se trata de tumores con un tamaño mayor que clínicamente se asemejan a grandes malformaciones venosas. De color azul oscuro o púrpura, difícilmente compresibles y de localización sobre todo en la cara. Pueden ser grandes y resultar muy desfigurantes, y pueden heredarse con un patrón autosómico dominante. F. Tumores del tejido muscular

1. Leiomioma: pueden encontrarse leiomiomas solitarios en las extremidades y el escroto, mientras que los leiomiomas múltiples aparecen sobre la espalda y otras localizaciones en forma de nódulos elevados de consistencia firme, marrones o azulados, con un tamaño entre una cabeza de alfiler y un guisante. Ambas formas son dolorosas y sensibles a la presión, particularmente a medida que crecen. Pueden adoptar la silueta de una mariposa. 2. Leiomiosarcoma: poco frecuente. 3. Los leiomiomas múltiples pueden asociarse a leiomiomas uterinos y a cáncer renal en un síndrome familiar. G. Tumores del tejido óseo 1. Osteoma cutis. a. Primario: la forma primaria del osteoma cutis se desarrolla a partir de restos de células embrionarias; estos restos pueden ser únicos o múltiples. b. Secundario: la formación secundaria de hueso puede aparecer como una forma de degeneración tisular en tumores, tejido cicatricial (como el acné), en las lesiones de esclerodermia (v. síndrome CREST), y en varios granulomas. H. Tumores del tejido cartilaginoso 1. Condrodermatitis nodular de la oreja: se trata de un nódulo hiperqueratósico, benigno y doloroso, localizado habitualmente en el anillo interior del hélix de la oreja en hombres mayores. A veces un traumatismo puede ser la causa inicial. En ocasiones pueden despertar al paciente por la noche si se les aplica presión. Pueden tratarse mediante escisión y a veces mediante la aplicación de corticoides intralesionales. III. TUMORES DE LAS CÉLULAS DEL NEVO A. Nevos melanocíticos *1. Nevo de la unión dermoepidérmica (activo). *2. Nevo intradérmico (quiescente). *3. Síndrome del nevo displásico. 4. Lentigos: deben diferenciarse de las pecas (efélides). Histológicamente, una peca muestra una hiperpigmentación de la capa basal pero sin elongación de la red de anclajes y sin un incremento del número de células claras y células dendríticas. Los lentigos juveniles (lentigo simple) comienzan a aparecer en la infancia y se localizan en cualquier parte del cuerpo. Los lentigos seniles (lentigo solar), también conocidos como «manchas hepáticas», aparecen en personas mayores sobre el dorso de las manos, los antebrazos y la cara, en relación con la exposición solar. El lentigo solar en manchas de tinta se ve con frecuencia en áreas de exposición solar, y presenta un patrón reticular negro parcheado característico. El melanoma lentigo maligno (peca de Hutchinson) (fig. 36-8) es una lesión maligna macular, de color marrón oscuro o negro, que generalmente aparece en la cara o en los brazos de las personas mayores, que muestra un crecimiento periférico lento (v. también apartado Melanoma maligno). Los lentigos pueden estar provocados por radiación ionizante, cámaras y lámparas de bronceado, terapia PUVA y, con mayor frecuencia, por la exposición solar. 5. Manchas mongólicas (fig. 36-8): estas lesiones se ven fundamentalmente en niños asiáticos y afroamericanos, generalmente alrededor de las nalgas. Desaparecen espontáneamente durante la infancia. El nevo de Ota es una lesión azulada en forma de parche relacionada con las primeras, localizada en un lado de la cara (puede presentar pigmento amarillento), así como el nevo de Ito, localizado en las regiones supraclavicular, escapular o deltoidea. El tratamiento con láser puede resultar beneficioso. ANOTACIONES DE SAUER Los salones de bronceado deberían desaconsejarse de manera contundente. Se asocian a un riesgo incrementado de aparición de melanoma maligno, carcinoma espinocelular y carcinoma basocelular. Se potencian todos los aspectos del fotoenvejecimiento. El lupus eritematoso, diversas porfirias, las reacciones a la exposición solar originadas por fármacos, las dermatomiositis, las queratosis actínicas y la urticaria solar están todos causados o empeoran por el uso de estos salones de bronceado. El falso bronceado o el oscurecimiento inmediato del pigmento debido a la sobredosis de rayos UVA que ofrecen la mayoría de estos salones de bronceado no protege de futuras quemaduras solares del mismo modo que sí lo hace el bronceado por exposición solar. *6. Nevo azul: clínicamente, aparece como un nódulo plano o ligeramente elevado, marcadamente circunscrito de color azul pizarra o

negro azulado, que puede aparecer en cualquier lugar del cuerpo. Se origina de las células mesodérmicas. El nevo azul común es siempre benigno. El nevo azul celular es de mayor tamaño, especialmente el que afecta a las nalgas, y puede degenerar en un melanoma maligno. *B. Melanoma maligno IV. LINFOMAS (V. CAP. 31) A. Grupo monomorfo 1. Los linfomas no Hodgkin se denominan «linfomas monomorfos» debido a que, al contrario que en la enfermedad de Hodgkin, carecen de una mezcla significativa de células inflamatorias y están compuestos casi en su integridad por células linfomatosas que en su mayoría derivan de linfocitos B o T. Anteriormente se ha expuesto una clasificación de los linfomas cutáneos. 2. Los linfomas pueden mostrar lesiones cutáneas específicas que contienen el infiltrado linfomatoso, o por el contrario pueden no presentar lesiones específicas. Estas últimas pueden ser: máculas, pápulas, tumoraciones, lesiones purpúricas, ampollas, lesiones eccematosas, dermatitis exfoliativas y excoriaciones infectadas de manera secundaria. B. Grupo polimorfo 1. Enfermedad de Hodgkin: las lesiones específicas son poco frecuentes, pero a menudo se encuentran dermatosis no específicas. *2. Micosis fungoides. a. Síndrome de Sézary: se trata de una forma poco frecuente de dermatitis exfoliativa (v. cap. 19 ) que aparece en el estadio leucémico precoz de un LCTC. Se diagnostica al encontrar células monocitoides inusualmente grandes (denominadas células de Sézary) tanto en la sangre como en la piel. Este tipo celular es indistinguible de las células de la micosis, ya que ambas derivan de las células T. V. MIELOSIS (V. FIG. 33-2) A. Leucemia: hace referencia a células sanguíneas anormales circulantes; puede verse junto con linfomas, pero en la piel casi siempre se asocia con mielosis, tales como la leucemia mieliode. Las lesiones cutáneas son muy infrecuentes, y pueden ser específicas y no específicas. VI. SEUDOLINFOMA DE SPLIEGER-FENDT (V. GLOSARIO) A. Consiste en una dermatosis nodular eritematosa localizada y benigna, que habitualmente aparece sobre la cara, con rasgos clínicos e histológicos que la hacen difícil de distinguir de los linfomas. Algunos casos pueden eventualmente ser diagnosticados como linfoma. Volver al principio BIBLIOGRAFÍA Barnhill RL. Color atlas and synopsis of pigmented lesions. New York, McGraw-Hill, 1995. Bernstein SC, Lim KK, Brodland DG, et al.The many faces of squamous cell carcinoma. Dermatol Surg 1996;22:243. Bowers RE, Graham EA, Tomlinson KM. The natural history of the strawberry nevus. Arch Dermatol 1960;82:667. Dalton JA, et al. Cutaneous T-cell lymphoma. Int J Dermatol 1997;36:801. Drake LA, Ceilley RI, et al. Guidelines of care for actinic keratoses. J Am Acad Dermatol 1995;32:1. Drake LA, Salasche SJ, Ceilley RI, et al. Guidelines of care for basal cell carcinoma. J Am Acad Dermatol 1992; 26:117. Drake LA, Ceilley RI, et al. Guidelines of care for nevi: II. Nonmelanocytic nevi, hamartomas, neoplasms, and potentially malignant lesions. J Am Acad Dermatol 1995;32:1. Drake LA, Chanco Turner ML, Ceilley RI, et al. Guidelines of care for malignant melanoma. J Am Acad Dermatol 1993;28:638. Drake LA, Salasche S, Ceilley RI, et al. Guidelines of care for cutaneous squamous cell carcinoma. J Am Acad Dermatol 1993;28:628. Lever WF, Schaumburg-Lever G. Histopathology of the skin, ed 8. Philadelphia, JB Lippincott, 1997. Zackheim HS. Cutaneous T-cell lymphoma, mycosis fungoides and Sézary syndrome. Boca Raton, FL,CRC Press, 2005.

CAPÍTULO 27 Melanoma ROBIN S. WEINER JAEYOUNG YOON El melanoma (v. apartado Melanoma maligno en el capítulo anterior) se define como un tumor maligno formado a partir de los melanocitos. Aunque puede desarrollarse sobre un nevo preexistente, se considera que más del 50% de los casos aparece de novo, sin una lesión previa. Los melanomas que carecen de pigmento se denominan «melanomas amelanóticos». EPIDEMIOLOGÍA El cáncer de piel representa más del 50% de todas las neoplasias, y la mayoría de fallecimientos por cáncer de piel se debe al melanoma. La American Cancer Society ha calculado que en el curso del año 2005 se diagnosticarán 59.580 nuevos casos de melanoma y que se producirán 7.700 muertes a causa de esta enfermedad. Las tasas de incidencia del melanoma han aumentado a un ritmo constante en las últimas décadas, y en la actualidad su ritmo de crecimiento se sitúa en torno al 3% anual. Históricamente, el melanoma ha afectado a pacientes más jóvenes que la mayoría de las neoplasias, de forma que la mitad de los pacientes cuenta menos de 57 años de edad. Volver al principio FACTORES DE RIESGO Se han identificado diversos factores de riesgo para la aparición de melanomas: >Radiación ultravioleta: teniendo en cuenta que la exposición intensa intermitente y las quemaduras solares implican un mayor riesgo que la exposición acumulada durante toda la vida, y que el aumento de latitud correlaciona con una incidencia más baja de melanoma. >Nevos atípicos o displásicos: especialmente en familias con el llamado «síndrome del nevo displásico». >Número elevado de nevos benignos: de forma que quienes presentan más de 50 nevos tienen un mayor riesgo de sufrir melanomas. >Nevos congénitos grandes: definidos por un tamaño superior a los 20 cm. >Características fenotípicas: como la piel muy blanca, el cabello rubio o pelirrojo, los ojos azules o verdes, la tendencia a desarrollar pecas y la dificultad para broncearse. >Antecedentes familiares de melanoma. >Huésped inmunocomprometido. >Predisposición genética: incluye los defectos en el gen CDKN2A, CDK4 o en ambos genes, y las genodermatosis como el xeroderma pigmentosum. Volver al principio TIPOS DE MELANOMA PRIMARIO El melanoma superficial difuso ( fig. 27-1 ) representa el subtipo clínico más frecuente, ya que supone alrededor del 70% de los melanomas cutáneos. Típicamente, estos tumores experimentan una fase de crecimiento horizontal lento seguida de una fase de crecimiento vertical rápido, que puede evidenciarse por la aparición de una pápula o un nódulo. Las localizaciones preferentes son la espalda en los hombres y la espalda y las piernas en las mujeres, aunque puede aparecer en cualquier lugar de la piel. El melanoma nodular supone aproximadamente un 15% de los melanomas cutáneos y tiene una fase corta de crecimiento radial (horizontal), que determina su carácter rápidamente invasivo. Se observa con mayor frecuencia en los hombres, y muestra predilección por el tronco, la cara y el cuello. Típicamente, se muestra como una pápula o un nódulo de color azul oscuro o negro con un crecimiento rápido y puede presentar antecedentes de ulceración o sangrado. El melanoma amelanótico, frecuentemente, es una variante de este subtipo.

El melanoma lentiginoso acral ( fig. 27-2 ) supone en torno al 10% de los melanomas cutáneos, pero es la forma más frecuente en los sujetos de complexión oscura. Sus localizaciones más frecuentes son: las palmas de las manos, las plantas de los pies o debajo de las uñas. Las lesiones suelen presentarse como máculas de color marrón a negro con bordes irregulares y coloración irregular, aunque pueden encontrarse pápulas o nódulos. Este subtipo tiene, típicamente, mal pronóstico, que podría deberse al retraso en su diagnóstico. Por otra parte, resulta crítico llevar a cabo una biopsia precoz de las lesiones sospechosas. El melanoma sobre léntigo maligno es un subtipo clínico muy poco frecuente, al que corresponde el 5%, aproximadamente, de los melanomas cutáneos. Esta lesión aparece sobre un léntigo maligno (un melanoma in situ de la piel expuesta al sol) e implica la invasión de la dermis. Estos tumores afectan, típicamente, a sujetos de edad avanzada y se observan en piel dañada por la acción del sol, como antebrazos y cara. Su aspecto es de máculas o placas grandes,de forma irregular, con una gama de colores entre el gris, el marrón, el marrón-negruzco y el negro; con el tiempo puede desarrollar un componente papuloso o nodular.

FIGURA 27-1. Melanoma de extensión superficial. Herramientas de imágenes Volver al principio DIAGNÓSTICO La identificación y el tratamiento precoces de los melanomas resultan esenciales, ya que el pronóstico depende del estadio de la enfermedad en el momento del diagnóstico. Es preciso obtener la información relevante a partir de la historia clínica, que incluirá los antecedentes personales y familiares de melanoma, y los cambios en lesiones cutáneas existentes (como modificaciones de tamaño, forma o pigmentación), así como cualquier antecedente de sangrado o ulceración. La exploración física deberá incluir el examen de toda la piel, incluido el cuero cabelludo, y de las membranas mucosas. Para ello, puede utilizarse la regla mnemotécnica ABCD de la American Cancer Society: la A corresponde a la asimetría, la B a los bordes irregulares, la C al color irregular y la D al diámetro (típicamente, se considera sospechoso un tamaño por encima de los 6 mm). Recientemente se ha sugerido que la «regla» debería alargarse, añadiendo una E para el carácter evolutivo. La dermatoscopia, que también se conoce como «microscopía de epiluminiscencia» es una técnica de exploración complementaria incruenta que permite aumentar la sensibilidad del diagnóstico clínico en el estudio de las lesiones pigmentadas.

FIGURA 27-2. Melanoma lentiginoso acral. Herramientas de imágenes Una vez identificadas, las lesiones sospechosas deben evaluarse mediante una biopsia en profundidad que permita estudiar el grosor de la lesión. Siempre que sea posible debe llevarse a cabo una extirpación-biopsia para poder evaluar la lesión completa; tanto el pronóstico como el tratamiento dependen del espesor de la lesión. En caso de que no resulte viable efectuar una extirpaciónbiopsia, como cuando la lesión es grande o el grado de sospecha bajo, puede utilizarse una técnica de biopsia en sacabocados, que incluirá el área más sospechosa de crecimiento. Volver al principio ESTADIAJE Y PRONÓSTICO El manual del American Joint Committee on Cancer Staging (comité americano conjunto para el estadiaje del cáncer) se revisó en el año 2002, y estableció el sistema de estadiaje TNM para el melanoma que se muestra en la tabla 27-1 . Los estadios I y II corresponden a la enfermedad local, el estadio III representa la afectación regional y el estadio IV indica la existencia de metástasis a distancia ( tabla 27-2 ).

TX No es posible evaluar el tumor primario

T0 Sin evidencias de tumor primario

Tis Melanoma in situ

T1 Melanoma con un grosor < 1,0 mm

T2 Melanoma con un grosor entre 1,01 y 2,0 mm

T3 Melanoma con un grosor entre 2,01 y 4,0 mm

T4 Melanoma con un grosor > 4,0 mm

NX No es posible evaluar los ganglios linfáticos regionales

N0 Ausencia de metástasis en los ganglios linfáticos regionales

N1 Metástasis en un ganglio linfático regional

N2 Metástasis en 2 ó 3 ganglios linfáticos regionales o metástasis linfáticas en tránsito sin afectación de ganglios

N3

Metástasis en 4 o más ganglios linfáticos regionales, o ganglios metastásicos engrosados, o metástasis en tránsito, o satélite(s) con metástasis en uno o más ganglios regionales

MX No es posible evaluar la existencia de metástasis a distancia

M0 Ausencia de metástasis a distancia

M1 Metástasis a distancia

Estadio 0

Tis

N0

M0

Estadio IA T1a

N0

M0

Estadio IB T1b

N0

M0

T2a

N0

M0

Estadio IIA T2b

N0

M0

T3a

N0

M0

Estadio IIB T3b

N0

M0

T4a

N0

M0

Estadio IIC T4b

N0

M0

Estadio III Cualquier T N1, N2 o N3 M0

Estadio IV Cualquier T Cualquier N M1

a, sin ulceración; b, con ulceración.

Los factores de importancia pronóstica incluyen el espesor del tumor y la presencia de ulceración, al igual que variables clínicas como la localización anatómica, el sexo y la edad de los pacientes. El grosor elevado correlaciona con el peor pronóstico y es el principal determinante del mismo. El segundo determinante pronóstico más significativo es la ulceración, incluso la que únicamente puede ser evidenciada mediante microscopía. El espesor del tumor se denomina «índice de Breslow», que se define como la distancia desde el punto más alto de la capa granulosa de la epidermis hasta el punto más profundo de la invasión tumoral. También puede valorarse el nivel de invasión de Clark, que se define como: > Nivel 1: sólo se afecta la epidermis. > Nivel 2: invasión de la dermis papilar. > Nivel 3: ocupación de toda la dermis papilar. > Nivel 4: infiltración de la dermis reticular. > Nivel 5: invasión de la grasa subcutánea (tejido hipodérmico). Según datos de la encuesta Surveillance, Epidemiology and End Results (vigilancia, epidemiología y desenlaces) correspondientes al período 1988-2001, aproximadamente, el 83% de los melanomas se diagnostica en estadios localizados. Estos tumores (estadio I y II) presentan una tasa de supervivencia a los 5 años del 97% con el tratamiento adecuado. Los melanomas con afectación regional en el momento del diagnóstico (estadio III) tienen una tasa de supervivencia a los 5 años del 60%, y aquellos que incluyen metástasis a distancia (estadio IV) tienen una tasa de supervivencia a los 5 años del 16%. Volver al principio TRATAMIENTO Una vez se confirma el diagnóstico de melanoma, se lleva a cabo la extirpación completa de la zona afectada por el tumor, con unos márgenes que vendrán determinados por el índice de espesor de Breslow. A pesar de que existe un cierto debate acerca de las recomendaciones para los tumores con una profundidad entre 1 y 2 mm, el grupo de trabajo de la American Academy of Dermatology aboga por lo siguiente: > Márgenes de 0,5 cm para el melanoma in situ. > Márgenes de 1 cm para los tumores con un grosor inferior a 2 mm. > Márgenes de 2 cm para los tumores cuyo grosor supere los 2 mm. Puede efectuarse un mapeado linfático con biopsia del ganglio linfático centinela para ayudar al estadiaje, ya que aporta información pronóstica. El valor terapéutico de estas técnicas debe someterse a análisis adicionales. Cabe esperar que la exhaustiva investigación en quimioterapia, inmunoterapia y vacunación para al cáncer mejore las tasas de supervivencia; no obstante, el pronóstico del melanoma avanzado sigue siendo sombrío. Volver al principio BIBLIOGRAFÍA Balch CM, Houghton AN, Sober AJ, et al. Cutaneous melanoma, ed 4. St. Louis, Mo., Quality Medical Pub., 2003. Hearing VJ, Leong SPL. From melanocytes to malignant melanoma. Totowa, NJ, Humana Press, 2005. Kroon BBR, Morton, DL,Thompson, JF.Textbook of melanoma. London; New York, Martin Dunitz, 2004. Massi G, LeBoit PE. Histological diagnosis of nevi and melanoma. Darmstadt, Steinkopff, 2004. Rigel DS, Friedman RJ, Kopf AW, et al. ABCDE—an evolving concept in the early detection of melanoma. Arch Dermatol. 2005 Aug;141(8): 1032-1034. Riker AI, Glass F, Perez I, et al. Cutaneous melanoma: Methods of biopsy and definitive surgical excision. Dermatol Ther. 2005 SepOct; 18(5):387-393.

Schaffer JV, Rigel DS, Kopf AW, et al. Cutaneous melanoma—past, present, and future. J Am Acad Dermatol. 2004 Jul;51(1 Suppl):S65-S69. Scottish Intercollegiate Guidelines Network. Cutaneous melanoma: A national clinical guideline/Scottish Intercollegiate Guidelines Network. Edinburgh, Scotland, SIGN, 2003.

CAPÍTULO 28 Enfermedades que afectan al pelo THELDA M. KESTEMBAUM El pelo es un elemento de gran importancia en la imagen y como signo de identidad de las personas. La pérdida del cabello, o una cantidad excesiva y no deseada de pelo en otras partes del cuerpo, produce un gran malestar psicológico. Nuestra percepción de la feminidad y de la masculinidad está muy influenciada por la cantidad de pelo, su distribución y su aspecto. FISIOLOGÍA DEL PELO Hay tres tipos de pelo: > Lanugo. > Vello. > Pelos terminales. El lanugo se caracteriza por pelos largos y carentes de médula propios del feto, eliminándose en las últimas semanas del embarazo y en los primeros meses después del parto. Los pelos del vello (pelos intermedios) son cortos, no pigmentados y se originan en folículos que se insertan en la dermis papilar. Los pelos terminales nacen de folículos que penetran en la dermis reticular y, por lo general, tienen médula y son más anchos que la vaina de la raíz interior del folículo que los genera. El cabello y los pelos de la barba constituyen un ejemplo de pelos terminales. En las calvicies de tipo hereditario, algunos pelos terminales se pierden y en su lugar se observa vello. El crecimiento del pelo no es un proceso continuo. Existe una fase anágena (de crecimiento), en la que se encuentran entre el 85 y el 95% de los pelos del cuero cabelludo; una fase catágena (de remisión), en la que se hallan alrededor del 1%, y una fase telógena (de reposo), en la que están entre el 10 y el 15% de los pelos del cuero cabelludo. La duración de la fase anágena determina la longitud del pelo. La fase anágena en el cuero cabelludo humano comprende normalmente entre 2 y 6 años, y el pelo crece aproximadamente 1 cm cada mes; por lo tanto, algunas personas nunca tendrán un cabello muy largo aunque no se corten el pelo. Las fases de crecimiento del pelo en otras partes del cuerpo son mucho más cortas que en el cuero cabelludo. Es normal perder entre 50 y 100 pelos del cuero cabelludo al día. Arrancar los pelos en reposo de los folículos que han entrado en fase anágena puede avanzar el inicio de la siguiente fase anágena. Afeitar el pelo no influye en el ciclo capilar. La fase telógena es el período entre la terminación de la regresión folicular (catágena) y el inicio de la siguiente fase anágena. En el cuero cabelludo humano, la fase telógena dura alrededor de 2 a 4 meses. La fase catágena de los pelos de la cabeza dura entre 2 y 4 semanas. ANOTACIONES DE SAUER 1. Afeitarse el pelo no acelera su crecimiento. 2. Lavarse el pelo con frecuencia no daña el pelo del cuero cabelludo normal. 3. La caspa no produce pérdida de cabello a menos que el cuero cabelludo sufra una grave infección secundaria. 4. El cepillado excesivo del pelo puede producir rotura y pérdida de cabello. A medida que envejecemos o en caso de alopecia hereditaria, se observa un acortamiento de la fase anágena y una prolongación del tiempo transcurrido entre la fase telógena y una nueva fase anágena. Los ciclos del pelo están sometidos a la influencia de múltiples factores, tales como la estación del año o los cambios hormonales, como puede observarse durante el embarazo. Los cambios estacionales en la caída del cabello pasan habitualmente desapercibidos, aunque son reseñables cuando realizamos un estudio para el tratamiento de la caída del cabello. Durante el embarazo se observa un incremento de la proporción de folículos en fase anágena, y en el posparto hay un incremento de la proporción de pelos en fase telógena, lo que se traduce en un incremento marcado de la caída del cabello después del parto, habitualmente durante los primeros 3 meses, aunque puede oscilar entre 1 y 5 meses. Normalmente, este problema se soluciona por sí mismo en 1 año, o menos. Los pelos varían en diámetro y en número en los distintos grupos étnicos. Cuando los observamos en un corte transversal, el pelo asiático tiene una sección circular y su diámetro es el más ancho; el pelo europeo es circular u ovalado, y el pelo africano es más elíptico o aplanado. Los folículos pilosos de los africanos tienen una forma espiral. El volumen de la papila capilar determina el tamaño del tallo del pelo. La cantidad de pelo es variable según la raza, observándose en los blancos, especialmente los procedentes del sur de Europa, una mayor cantidad que en otros grupos raciales. El número de pelos del cuero cabelludo es un 10% superior en los rubios y un 10% inferior en los

pelirrojos si los comparamos ambos con los individuos blancos de pelo castaño. Las personas negras tienen un número significativamente menor de folículos pilosos y un cabello más frágil que los individuos blancos. El encanecimiento del pelo es un proceso habitual a medida que avanza la edad, y se presenta en personas de raza blanca una década antes que en la raza negra. La aparición de canas se considera prematura cuando sucede antes de los 20 años de edad en los blancos y antes de los 30 en los negros. A los 50 años, el promedio de individuos blancos canosos es del 50%. En los individuos blancos, la edad de inicio del encanecimiento varía entre los 24 y los 44 años de edad; en las personas de raza negra se produce entre los 34 y los 54 años y en los asiáticos se inicia alrededor de los 30. El encanecimiento prematuro se ha relacionado con la anemia perniciosa así como con trastornos tiroideos (normalmente hipertiroidismo; aunque también podemos observarlo en el hipotiroidismo) y en algunos síndromes hereditarios poco frecuentes. Un mechón frontal de pelo blanco puede ser heredado como un rasgo autosómico dominante (albinismo parcial). Las personas con alopecia areata pueden advertir el crecimiento de nuevos pelos de color más claro. Aquellos individuos que refieren haber «encanecido de la noche a la mañana», probablemente son personas con pelo «en sal y pimienta», que han desarrollado una forma difusa de alopecia areata en la que los pelos negros se pierden en mayor medida que las canas.

Fármaco

Hirsutismo Andrógenos

Danazol

Progesterona

Hipertricosis Acetazolamida

Corticosteroides

Ciclosporina

Diazóxido

Interferón

Latanoprost

Minoxidil

Penicilamina

Fenitoína

Psoralenos

Estreptomicina

Muchas personas se tiñen el pelo. El tinte más frecuentemente utilizado con ese fin es la parafenilendiamina, que en ocasiones puede causar dermatitis de contacto. Volver al principio HIRSUTISMO E HIPERTRICOSIS El hirsutismo se caracteriza por un crecimiento excesivo del pelo terminal con un modelo de distribución típico del hombre adulto que afecta a mujeres o niños. La hipertricosis se define como un crecimiento anormal del pelo para la edad, sexo o raza de un individuo o para una zona concreta del cuerpo. Distintos medicamentos pueden causar alguno de estos problemas ( tabla 28-1 ). HIRSUTISMO Causa y distribución Se considera que la prevalencia del hirsutismo en las mujeres varía entre el 5 y el 15%. El diagnóstico más frecuentemente relacionado con el hirsutismo es el síndrome del ovario poliquístico (SOPQ). Entre el 5 y el 15% de los casos de hirsutismo tienen un origen desconocido. Las mujeres asiáticas y escandinavas tienen normalmente menor cantidad de pelo que las mujeres blancas de ascendencia mediterránea, aunque en ocasiones es difícil discernir cuándo es anormal el crecimiento del pelo en las mujeres. También las mujeres menopáusicas sin terapia hormonal sustitutiva pueden presentar algún grado de hirsutismo. Asimismo deben ser excluidas como posibles causas de hirsutismo el exceso de andrógenos y el hirsutismo inducido por medicamentos. Las pruebas de laboratorio deben prescribirse en función de la anamnesis y el examen físico. Sin duda, la presencia de otros signos de virilización, como un acné muy acusado, justificaría la realización de una evaluación hormonal más completa. Datos de laboratorio. En ocasiones es suficiente la determinación de las concentraciones plasmáticas de testosterona y 17-αhidroxiprogesterona, aunque en las mujeres con menstruaciones irregulares e hirsutismo deberían realizarse determinaciones sistemáticas para descartar disfunciones tiroideas y trastornos de la prolactina. La determinación de sulfato de deshidroepiandrosterona -DHEAS-es una prueba utilizada frecuentemente para la detección sistemática de tumores de glándulas suprarrenales, aunque no es fiable para la detección de la hiperplasia suprarrenal congénita de inicio tardío. La presencia de estrías, obesidad central y paresia periférica nos puede sugerir un síndrome de Cushing, en cuyo caso es aconsejable la determinación de cortisol libre en la orina de 24 h. En condiciones normales, el 78% de la testosterona de las mujeres está unida a la globulina transportadora de hormonas sexuales (GTHS), y tan sólo un 1 o un 2% circula libre (que es la forma biológicamente activa), estando el 20% restante unido a la albúmina. La cantidad de GTHS puede estar disminuida a causa de obesidad, hipotiroidismo o hiperinsulinemia, lo que implica un incremento de la concentración de testosterona libre y, por lo tanto, la posibilidad de aparición de hirsutismo. La determinación de la concentración de 17-α-progesterona en plasma a primera hora de la mañana, durante la fase folicular, es una de las mejores pruebas para la detección sistemática de hiperplasia suprarrenal congénita. Existen algunas raras deficiencias enzimáticas que pueden derivar hacia una hiperplasia suprarrenal congénita, en cuyo caso es aconsejable dejar el caso en manos del endocrinólogo. La prevalencia del SOPQ es del 6% en todas las mujeres, y es el diagnóstico más frecuentemente asociado al hirsutismo. Stein y Leventhal fueron los primeros en describir este síndrome, que se caracteriza por la concurrencia de amenorrea, obesidad e hirsutismo asociados a ovarios escleroquísticos. Una descripción más precisa del SOPQ lo define como anovulación crónica e hiperandrogenismo en ausencia de tumores secretores de andrógenos, hiperplasia suprarrenal atípica e hiperprolactinemia. La resistencia a la insulina con hiperinsulinemia de compensación es una característica destacada en muchos casos de SOPQ, aunque no en todos. Es frecuente encontrar alteraciones de laboratorio en el SOPQ, como una elevación de la concentración de testosterona total (hasta el doble de lo normal), un incremento de la concentración plasmática de hormona luteinizante (como mínimo el doble del valor de la hormona foliculoestimulante), una moderada elevación de la prolactina y una moderada elevación de DHEAS. La prueba del antígeno específico prostático puede en algunos casos ser útil para diferenciar a las mujeres que tienen un SOPQ de aquellas con hirsutismo idiopático. Tratamiento El tratamiento del hirsutismo requiere un diagnóstico preciso y previo de la causa y la colaboración del endocrinólogo en algunos casos. La espironolactona por vía oral puede ser eficaz en el SOPQ y en el hirsutismo idiopático. La espironolactona obstaculiza la biosíntesis de andrógenos, bloquea la acción de los andrógenos sobre sus receptores y disminuye las concentraciones de 5-α-reductasa en el folículo. Es aconsejable un tratamiento de prueba durante 6 meses con espironolactona a una dosis de entre 100 y 200 mg diarios. Debe evitarse prescribirlo a mujeres que no estén utilizando medidas anticonceptivas adecuadas, ya que la espironolactona es teratogénica. Los

anticonceptivos orales, la flutamida (no homologada por la FDA), la finasterida, el acetato de ciproterona (un componente del anticonceptivo oral denominado Diane, que no se comercializa en EE.UU.) son otros tratamientos a nuestra disposición. La utilización del hipoglucemiante metformina disminuye los marcadores de la resistencia a la insulina en el SOPQ, y puede ayudarnos a tratar el hirsutismo. La eliminación del pelo, como veremos en el tratamiento de la hipertricosis, puede ser una medida coadyuvante de los tratamientos que hemos mencionado. HIPERTRICOSIS Puede deberse a la conversión del vello en pelos terminales, al aumento del número de pelos que se encuentran en una fase anágena (de crecimiento) prolongada (lo que, por consiguiente, disminuye el número de pelos en fase telógena), o al aumento de la densidad de folículos capilares. Presentación y características Es preciso diferenciar las hipertricosis congénitas de las adquiridas y, en segundo lugar, las variantes localizadas de las generalizadas. Las hipertricosis congénitas generalizadas y las congénitas lanuginosas son, en ambos casos, alteraciones congénitas muy poco frecuentes; podrían catalogarse dentro de estos diagnósticos aquellas personas con «cara de perro» o «cara de mono» que se exhibían en los circos. La hipertricosis congénita puede ser una característica de numerosos síndromes hereditarios, tales como mucopolisacaridosis, leprechaunismo y síndrome de Cornelia de Lange. Es particularmente reseñable que los fetos expuestos a hidantoína durante las primeras 9 semanas de gestación pueden presentar hipertricosis como parte del síndrome hidantoínico fetal. Asimismo, puede aparecer hipertricosis en el síndrome alcohólico fetal. La hipertricosis congénita localizada sobre la columna vertebral («cola de fauno») puede señalar una anomalía medular subyacente. En este caso, es muy recomendable realizar una resonancia magnética, ya que una intervención quirúrgica temprana sobre dicha anomalía puede prevenir alteraciones neurológicas posteriores. La hipertricosis congénita en las orejas puede verse en bebés de madres diabéticas o en bebés con síndrome XYY. Los codos peludos pueden presentarse desde el nacimiento o bien desarrollarse posteriormente, pudiendo estar o no asociados a otras anomalías. La hipertricosis adquirida puede ser generalizada o bien estar localizada. La hipertricosis adquirida generalizada puede presentarse como una hipertricosis adquirida lanuginosa («plumón maligno»), un marcador muy poco común y llamativo de la presencia de una neoplasia interna (normalmente cáncer de pulmón o de colon, aunque se ha descrito una gran variedad de tumores subyacentes). Gran número de folículos pilosos normales sufren una regresión al estadio de lanugo, iniciándose por regla general el proceso en la cara y progresando luego en dirección caudal. La hipertricosis adquirida generalizada puede presentarse en el curso de diversas patologías, como: > Porfirias. > Dermatomiositis. > Anorexia nerviosa. > Intoxicación por mercurio (acrodinia). > Diabetes resistente a la insulina. > Hipotiroidismo. > Postencefalitis. > Esclerosis múltiple. > Traumatismos craneales. > Síndrome POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína M y alteraciones cutáneas: hiperpigmentación, hipertricosis, engrosamiento de la piel, edema, dedos en palillo de tambor, angiomas cutáneos y otras). Gran variedad de medicamentos pueden producir hipertricosis ( tabla 28-1 ). Algunos producen hipertricosis generalizada y otros la producen localizada. Un fármaco de reciente aparición y perteneciente a esta última categoría es el latanoprost, un análogo de la prostaglandina F2α empleado en el tratamiento del glaucoma, que provoca hipertricosis e hiperpigmentación de las pestañas en la mayor parte (77%) de los pacientes que lo han utilizado.

La hipertricosis adquirida localizada en el pabellón auditivo puede ser un rasgo hereditario (especialmente en los hombres de la India), y puede verse también en personas diabéticas o con sida. La hipertricosis localizada puede aparecer bajo escayolas ortopédicas o en zonas que han sufrido traumatismos crónicos como en el liquen simple crónico (neurodermatitis), en superficies donde es habitual la automordedura, sobre tromboflebitis, o sobre áreas de osteomielitis. Tratamiento El tratamiento de la hipertricosis puede incluir el afeitado, el uso de depilatorios químicos, la decoloración, el arrancado, la depilación a la cera (un método de arrancado de múltiples pelos simultáneamente), el láser y la electrólisis. La electrólisis puede requerir más de un ciclo de tratamiento, y debe ser realizada por personal entrenado en este procedimiento, que garantice las medidas antisépticas (uso exclusivo de agujas con cada paciente) para evitar la transmisión de infecciones por vía sanguínea. El afeitado, al contrario de la creencia popular, no estimula el crecimiento de una mayor cantidad de pelo. También disponemos de depilatorios químicos y agentes decolorantes que son eficaces en muchas ocasiones, aunque pueden producir irritaciones de la piel en algunos casos. El arrancado y la depilación a la cera tienen la ventaja de eliminar el pelo no deseado durante largos períodos de tiempo sin necesidad de otro tratamiento como afeitado o eliminación química. La electrólisis puede dejar cicatriz y es cara. El láser puede sernos útil en casos determinados, especialmente para eliminar pelos negros en pacientes de tez muy blanca. Recientemente se ha introducido una crema de utilización tópica para tratar la hipertricosis, el hidrocloruro de eflornitina, un inhibidor irreversible de la ornitina decarboxilasa que frena el crecimiento del pelo, aunque no lo elimina. Este medicamento se administra sistémicamente para el tratamiento de la tripanosomiasis africana, observándose como efecto secundario la pérdida de pelo, lo que ha sido aprovechado para indicarlo en la hipertricosis en forma de crema. Es preferible no utilizarlo en embarazadas ni durante la lactancia ni tampoco sobre grandes superficies de piel. Volver al principio ALOPECIA (CAÍDA DEL CABELLO) La alopecia del cuero cabelludo constituye un motivo importante de preocupación para hombres y mujeres. Para clasificar la alopecia entre sus muchas causas es necesario examinar el pelo y el cuero cabelludo, observar si el cuero cabelludo presenta cicatrices o no y si la caída del cabello es difusa (el tipo más común) o en placas ( tabla 28-2 ). Determinar si el pelo sale por las raíces o se rompe ayuda a orientar al médico en su diagnóstico. Si la caída del cabello se acompaña de cicatriz, una biopsia precoz de cuero cabelludo nos será de mucha utilidad. Si el pelo se rompe, la infección por hongos, traumatismo o defectos del tallo del pelo son las causas más probables. Puede producirse la pérdida de hasta la mitad del pelo del cuero cabelludo antes de que la alopecia se haga clínicamente evidente en una inspección de rutina. ALOPECIA DIFUSA NO CICATRICIAL Este tipo de alopecia afecta a la gran mayoría de personas que consultan por pérdida del cabello. Las causas más frecuentes son: > Androgenética (por andrógenos; con patrón masculino o femenino). > Efluvio telógeno. > Alopecia areata difusa. > Dermatofitosis del cuero cabelludo.

Alopecia no cicatricial

Difusa

Androgénica1 (de patrón femenino; de patrón masculino) Efluvio telógeno

Enfermedad Posparto

Pérdida de peso brusca Medicamentos Toxinas Tras anestesia general

Endocrinopatía (hipotiroidismo; hipertiroidismo)

Alopecia areata

Síndrome de anágeno débil

Circunscrita

Dermatofitosis del cuero cabelludo

Alopecia areata

Tricotilomanía

Sífilis

Traumática (tracción)

Síndrome de anágeno débil

Alopecia cicatricial

Dermatofitosis2

Traumática (por tracción)

Tumores (malignos o benignos)

Enfermedades de la piel (tales como sarcoidosis; esclerodermia)

Linfocítica (más frecuente en mujeres)

Alopecia cicatricial centrífuga central (ACCC)3

Lupus discoide4 Liquen plano papilar

Alopecia frontal fibrosante

Seudopelada de Brocq

Neutrofílica (más frecuente en hombres)

Foliculitis decalvante Celulitis disecante

Mixtas

Acné queloidal

Acné necrótica

Dermatosis erosiva pustular

1

Por regla general, no cicatricial; en algunos casos puede ser cicatricial. 2 Por regla general, no cicatricial. 3 Antes denominada «alopecia del peine caliente» o «síndrome de degeneración folicular». ACCC (pueden incluirse la seudopelada, la foliculitis decalvante, y algunos casos de acné queloidal y celulitis disecante). 4 Puede verse en el LES (lupus eritematoso sistémico); los enfermos con LES también pueden tener alopecia difusa no cicatricial o bien alopecia en la zona frontal del cuero cabelludo no cicatricial.

Es preciso elaborar una detallada historia clínica que incluya los antecedentes médicos, personales, familiares y sociales, la toma presente o pasada de medicamentos y una exploración completa por aparatos. Todo ello nos orientará en la elección de las pruebas de laboratorio adecuadas ( tabla 28-3 ). Un inicio gradual con evolución de más de 1 año indica muy probablemente una alopecia androgenética. Alopecia con patrón androgenético La alopecia androgenética (androgénica; tipo de pérdida de cabello; patrón femenino de pérdida de cabello; patrón masculino de pérdida de cabello; alopecia hormonal difusa; calvicie común) es la causa más frecuente de la pérdida de cabello difusa no cicatricial tanto en hombres como en mujeres. Puede ser que algunas formas sean cicatriciales, aunque estos casos están pendientes de ser etiquetados (v. alopecia cicatricial). Muchos profanos pueden diagnosticar esta alopecia en hombres, pero es mucho más difícil diagnosticarla en mujeres. Se define como una pérdida de pelo, de carácter hereditario, inducida por andrógenos en los hombres y en algunas mujeres genéticamente predispuestas. La prevalencia está alrededor del 50% en los hombres y, probablemente, un número similar de mujeres alrededor de la menopausia. Las personas de origen europeo tienen mayor probabilidad de padecerla que otros grupos raciales. Presentación y características En los hombres, la alopecia androgenética es tanto genética como androgénica, y puede heredarse de uno o de ambos progenitores. Entre las mujeres afectadas por alopecia androgenética (aunque es más apropiado llamarla alopecia con patrón femenino), es probable que únicamente el subgrupo que presenta SOPQ sea el auténtico equivalente de la calvicie con patrón masculino. Clínicamente, tanto los hombres como las mujeres con alopecia androgenética presentan una notable pérdida de pelo en la parte superior de la cabeza (vértice, superficies frontal y bitemporal o zona central del cuero cabelludo). En términos generales, los hombres sufren una pérdida de pelo más grave que las mujeres.

Inicial Hemograma completo

Ferritina

VDRL con diluciones

Cribado tiroideo

Examen microscópico del pelo

Cultivo micótico

Otras Biopsia del cuero cabelludo

Anticuerpos antinucleares

Hormonas (p. ej., sulfato de dehidroepiandrosterona, testosterona, androstenodiona)

Concentración sanguínea de boratos y talio

Cribado de metales pesados

Se creía que las mujeres con alopecia de patrón femenino conservaban la línea frontal del pelo (a diferencia de los hombres) y esto permitiría distinguirla del efluvio telógeno, en el que a menudo se observa un retroceso de la línea temporal. Olsen ha señalado que muchas mujeres con alopecia de patrón femenino muestran una acentuación de la pérdida de pelo en la zona frontal que puede invadir la línea frontal del pelo en forma de «árbol de Navidad» (siendo la base del árbol la línea frontal del pelo). Probablemente, la herencia de la alopecia androgenética en los hombres es autosómica dominante, con penetrancia y expresión variables, aunque no siempre es así en la alopecia androgenética en las mujeres (alopecia de patrón femenino), la cual constituye un grupo más heterogéneo. Podemos afirmar que las mujeres afectadas por una alopecia de patrón femenino antes de los 50 años de edad tienen antecedentes familiares positivos, ya sea la madre o parientes masculinos, en el 50% de los casos; se trata probablemente de una herencia poligénica. Una alopecia de patrón femenino muy acentuada puede ser un marcador de resistencia a la insulina, y en estas mujeres es quizás más probable encontrar un antecedente paterno de alopecia que en mujeres con una versión menos acusada de este problema. La alopecia de patrón femenino puede tener un inicio precoz (tercera década) o tardío (quinta década), acompañándose o no de un exceso de andrógenos. Deben tenerse en cuenta estas variables, sobre todo cuando se publican ensayos clínicos terapéuticos. La mayor parte de mujeres con alopecia de patrón femenino no tienen un exceso de andrógenos que, por sí solo, no puede causar la alopecia de patrón femenino. Es necesario descartar otras causas de alopecia tales como medicación, efluvio telógeno, alopecia areata difusa y el síndrome de

anágeno débil ( tabla 28-3 ). Tratamiento El tratamiento para los tipos de alopecia hereditarios incluye minoxidil (al 2 ó 5%), tanto en hombres como en mujeres, excepto en mujeres en edad fértil que no utilicen métodos anticonceptivos adecuados. Tan sólo la concentración al 2% está aprobada para su uso en mujeres, aunque probablemente la concentración al 5% sea algo más eficaz. El minoxidil es un vasodilatador utilizado en el tratamiento de la hipertensión; tiene un efecto directo mitogénico y morfológico sobre las células foliculares, aunque carece de acción antiandrogénica. Los efectos secundarios de la aplicación tópica de minoxidil incluyen dermatitis de contacto o por irritación (en menos del 8%) e hipertricosis facial en las mujeres que lo utilizan (como mínimo en un 3 a 5% de quienes lo utilizan a una concentración del 2%). Incluso cuando se utiliza en concentraciones del 5%, la absorción del fármaco es todavía insuficiente para modificar la frecuencia del pulso, que es el indicador más sensible de los efectos sistémicos del minoxidil. Este fármaco tiene que usarse indefinidamente para mantener el crecimiento del pelo. En los hombres jóvenes, el uso de 1 mg/día de finasterida es una opción de tratamiento adicional para la alopecia de patrón masculino. La finasterida es un inhibidor de la 5-α-reductasa. La enzima 5-α-reductasa cataliza la conversión de testosterona en dihidrotestosterona, de acción más potente. La finasterida se usa en dosis más altas, de 5 mg, para el tratamiento de la hiperplasia benigna de próstata. Un estudio que utilizó finasterida en mujeres posmenopáusicas con alopecia de patrón femenino no pudo demostrar su eficacia como tratamiento. No sabemos con seguridad si la finasterida podría o no ser útil en mujeres con alopecia de patrón femenino en la premenopausia o en mujeres que también están en tratamiento por exceso de andrógenos. La finasterida no debe utilizarse en mujeres embarazadas o lactantes, ya que puede disminuir la dihidrotestosterona en suero y, por lo tanto, tiene un riesgo potencial de causar alteraciones genitales en los fetos masculinos expuestos en el útero. Las mujeres embarazadas o lactantes deben evitar incluso manipular pastillas de finasterida (especialmente si están rotas o trituradas) para evitar problemas teratogénicos. El 4% de los hombres con edades comprendidas entre los 18 y 41 años que toman finasterida pueden sufrir una disminución de la libido, disfunción eréctil o una disminución del volumen del eyaculado. Este fármaco debe tomarse indefinidamente para mantener el crecimiento del pelo. Aunque el único tratamiento aprobado por la FDA para las mujeres con alopecia de patrón femenino es el minoxidil al 2%, en algunas mujeres (especialmente las que tienen un exceso de andrógenos) pueden ser eficaces otros antiandrógenos como finasterida, espironolactona, acetato de ciproterona y flutamida. Esta afirmación no implica que recomendemos el uso de estos medicamentos. De entre todos, la espironolactona es el más fácilmente disponible, y probablemente el más seguro. La flutamida ha sido asociada (excepcionalmente) con muerte por causa hepática. Ninguno puede usarse en embarazadas o lactantes. Efluvio telógeno Constituye otra importante causa de alopecia difusa no cicatricial. Viene definido por la caída de un número anormal de pelos en fase telógena (de reposo). Un efluvio telógeno puede ser desencadenado por: > Parto. > Enfermedad grave. > Fiebre alta. > Medicamentos ( tabla 28-4 ). > Pérdida de peso rápida e importante. > Posiblemente por tabaquismo. > Exposición a tóxicos, como en la intoxicación por metales pesados. > Prácticamente cualquier lesión corporal que determine un aumento de la proporción entre pelos en fase telógena y en fase anágena. En los 2 ó 3 meses que siguen al episodio desencadenante, la persona advierte el crecimiento de un número anormalmente alto de pelos. Por regla general, es reversible en 4 a 6 meses. Algunas personas con efluvio telógeno pueden tener un acortamiento de la fase anágena, lo que conlleva además la presencia de unos pelos más cortos. Hay muchos medicamentos que pueden causar una pérdida de pelo al provocar un efluvio telógeno, aunque algunos de ellos, como los agentes quimioterápicos, producen un efluvio anágeno debido a que

interfieren con la mitosis. Puesto que el 90% del pelo del cuero cabelludo está en fase anágena, la quimioterapia produce una pérdida de pelo extremadamente marcada. Tanto el hipotiroidismo como, posiblemente, el descenso de la ferritina (por debajo de 40) pueden desencadenar un efluvio telógeno. Existe un efluvio telógeno crónico de causa imprecisa, descrito principalmente en mujeres de mediana edad, que afecta a todo el cuero cabelludo, comienza de forma abrupta, a menudo ocasiona una retracción temporal y fluctúa durante un tiempo prolongado.

Ácido nicotínico

Hipocolesterolemiantes

AINE

IMAO

Alopurinol

Inhibidores de la ECA

Amiodarona

Inmunoglobulina

Anfetamina

Interferón

Anticoagulantes

Isoniazida

Anticonceptivos orales

Itraconazol

Anticonvulsivos

Levodopa

Antidepresivos tricíclicos

Litio

Antimicóticos (a altas dosis)

Minoxidil (temporalmente)

Antipalúdicos

Nitrofurantoína

Antitiroideos

Oro

Benzimidazol

Progesterona

β-bloqueantes

Quimioterápicos

Bromocriptina

Retinoides

Captopril

Salicilatos

Cimetidina

Sulfasalazina

Colchicina

Tacrolimus

Corticosteroides

Terfenadina

Esteroides anabolizantes

Testosterona

Gentamicina

Vitamina A

AINE, antiinflamatorios no esteroideos; ECA, enzima de conversión de la angiotensina; IMAO, inhibidores de la monoamino oxidasa.

Podemos sospechar un efluvio telógeno cuando al dar firmes tirones de pelo, lo que significa tirar con suavidad y firmeza abarcando unos 20 pelos entre nuestros dedos, caen más de dos pelos en cada tirón. Para precisar el diagnóstico debe observarse la raíz del pelo al microscopio y confirmar que se trata de un pelo telógeno y no de un pelo anágeno, descartando así un síndrome de anágeno débil. No obstante, si el paciente se ha frotado vigorosamente la cabeza al lavarse el pelo o al cepillárselo antes de que lo veamos en consulta, el tirón de pelo puede que no ponga en evidencia el elevado número de pelos telógenos fácilmente extraíbles. Por el contrario, si el paciente se lava el pelo o se lo cepilla con poca frecuencia, la prueba del tirón de pelo puede estar sesgada al alza, quedando entre los dedos un excesivo número de pelos telógenos. Síndrome de anágeno débil Es una alteración que se presenta normalmente en niñas rubias (aunque puede verse también en adultos) que se ve de forma ocasional o puede ser hereditario (como autonómico dominante con expresión variable y penetrancia incompleta), caracterizado por un arrancado fácil (e indoloro) de pelos distróficos del cuero cabelludo. Los cabellos arrancados son deformes, irregulares, de raíces contraídas que pueden tener apariencia de «cola de ratón» o «calcetín arrugado» en el examen microscópico. Los pelos anágenos normales no se desprenden con un tirón, ya sea suave o fuerte, pero los pelos anágenos en este síndrome son fácilmente extraíbles. En esta alteración hay una débil adhesión entre la cutícula del tallo del pelo y la cutícula de la vaina interior de la raíz. El trastorno puede evidenciarse clínicamente como una pérdida de pelo difusa o circunscrita. Puede estar asociado a otras entidades como la alopecia areata, el síndrome de Noonan y el sida. Esta alteración puede mejorar con la edad. Alopecia areata Normalmente, la alopecia areata se evidencia como una pérdida de pelo circunscrita, aunque en ocasiones puede presentarse como difusa, y en otras como una pérdida de pelo difusa muy marcada, de comienzo abrupto. Puesto que los pelos pigmentados se pierden más fácilmente que los pelos grises o blancos, algunas personas que dicen «haber encanecido de la noche a la mañana» pueden ser sujetos con un pelo «en sal y pimienta» que han padecido una alopecia areata con una pérdida muy rápida de gran cantidad de pelos pigmentados (v. exposición de la alopecia areata en el apartado de alopecia circunscrita). ALOPECIA NO CICATRICIAL CIRCUNSCRITA Está causada normalmente por: > Dermatofitosis del cuero cabelludo (especialmente en niños). > Alopecia areata. > Tricotilomanía. > Sífilis. > Lesión por procedimientos cosméticos. > Síndrome de anágeno débil. Para una correcta evaluación de la alopecia no cicatricial circunscrita es necesario realizar un cultivo de hongos y una serología sanguínea para descartar la sífilis ( tabla 28-2 ). Dermatofitosis del cuero cabelludo

Puede ser diagnosticada mediante un examen con KOH y/o un cultivo de hongos del pelo. Debería sospecharse siempre en niños con pérdida de pelo circunscrita al cuero cabelludo. Los antifúngicos por vía oral son necesarios para eliminar esta enfermedad. La griseofulvina por vía oral es todavía el tratamiento de elección en los niños, aunque también puede utilizarse terbinafina por vía oral o itraconazol por vía oral. Si se utiliza alguno de estos dos últimos fármacos es necesario realizar un control de enzimas hepáticas. Alopecia areata Presentación y características La alopecia areata tiene una prevalencia de entre el 0,1 y 0,2% en la población general. Constituye entre el 1 y 3% de los nuevos pacientes que acuden a la consulta del dermatólogo. Se trata de una alopecia no cicatricial, habitualmente circunscrita, aunque en ocasiones es difusa, de causa poco clara aunque probablemente autoinmune ( fig. 28-1 ). Típicamente presenta un inicio brusco y asintomático. Normalmente afecta al cuero cabelludo, aunque puede presentarse en cualquier zona pilosa del cuerpo. En el margen de las placas calvas pueden verse pelos rotos que son más gruesos distalmente y más delgados proximalmente cerca del cuero cabelludo, como si fuesen la parte superior de un signo de exclamación (!), y son muy característicos de esta alteración. Cuando vuelve a crecer el pelo, éste puede ser de color blanco. En los adultos la reanudación del crecimiento suele producirse en el lapso de 6 a 12 meses. Los factores que hacen presagiar un mal pronóstico son: el inicio en edad joven, la pérdida de pelo temprana y extensa (especialmente en el caso de una importante pérdida de pelo marginal denominada «ofiasis») y cuando está asociada a atopia. Si se ha perdido todo el pelo del cuero cabelludo utilizamos el término «alopecia total» ( fig. 28-2 A), y cuando se ha perdido todo el pelo del cuerpo hablamos de «alopecia universal» ( fig. 28-2 B). Lesiones punteadas de la uña, crestas longitudinales, coiloniquia, onicólisis, onicomadesis y muchas otras alteraciones distróficas de las uñas pueden estar asociadas en un 10 a 66% de los pacientes con alopecia areata y preceden, acompañan o suceden a este trastorno del pelo. Asociadas a la alopecia areata pueden verse múltiples alteraciones tiroideas como bocio, mixedema y tiroiditis de Hashimoto. Estos pacientes también tienen una mayor probabilidad de presentar vitíligo, lupus, artritis reumatoide, anemia perniciosa, enteropatía inflamatoria, miastenia grave, liquen plano o infección por VIH. Pacientes con síndrome de Down, síndrome de Turner y síndrome poliglandular autoinmune tienen una mayor probabilidad de sufrir alopecia areata. Tratamiento Los tratamientos para la alopecia areata son, principalmente: > Corticosteroides por vía tópica. > Antralina en aplicación tópica. > Corticosteroides intralesionales. > Corticosteroides sistémicos (por lo general, de uso no justificado). > Terapia con luz ultravioleta. > Agentes sensibilizadores tópicos (como el dibutil éster del ácido esteárico, dinitroclorobenceno y difenciprona). Suele utilizarse también una miscelánea de terapias diversas como la crioterapia, aromaterapia y la aplicación tópica de minoxidil. Debe tenerse presente que ninguno de estos tratamientos ha sido formalmente aceptado por la FDA y tampoco ninguno ha resultado claramente eficaz. La antralina tópica (empezando por contactos cortos de 30 min) y los corticosteroides locales constituyen, probablemente, la terapia de elección. También se puede añadir alguno de los agentes inocuos como la aromaterapia. Debemos tener siempre presente que, en la mayor parte de los casos, el rebrote de pelo es espontáneo. La Fundación Nacional de Alopecia Areata de Estados Unidos (P.O. Box 150760, San Rafael, CA 94915-0760; tel.: 415-472-3780; www.naaf.org) proporciona información sobre terapia de grupo y publica un boletín de noticias que puede resultar de ayuda para estos pacientes. Probablemente los pacientes con una alopecia importante y de muchos años de evolución puedan requerir el uso de pelucas, que esta organización puede facilitar.

FIGURA 28-1. Pérdida de pelo (alopecia) debida a alopecia areata. A) Alopecia areata del cuero cabelludo. B) Alopecia areata con pelos en signo de exclamación. C) Alopecia areata de la barba. (Cortesía del Neutrogena Skin Care Institute.) Herramientas de imágenes Tricotilomanía La tricotilomanía (arrancarse el pelo) es bastante más frecuente de lo que se cree, y puede tener una prevalencia de al menos el 1% (datos basados en una encuesta). En algunas encuestas a universitarios, la prevalencia es del 3,4% en estudiantes de sexo femenino y del 1,5% en los de sexo masculino. Estas últimas cifras de prevalencia no serían válidas si nos atenemos a los rígidos criterios de clasificación del DSM-IV. Dada la heterogeneidad de estos pacientes, es probable que algunos de ellos puedan ser catalogados dentro del denominado trastorno obsesivocompulsivo (TOC). La mayor parte de estos pacientes están poco dispuestos a admitir que se arrancan el pelo, ya que se avergüenzan de este problema o tienen miedo de ser tomados por «locos» por sus médicos o por sus familiares más cercanos. Los criterios diagnósticos del DSM-IV para la tricotilomanía incluyen: 1. Arrancarse el pelo de forma recurrente con el resultado de una pérdida de cabello evidente ( fig. 28-3 ). 2. Una sensación creciente de tensión inmediatamente antes de arrancarse el pelo o cuando se intenta resistir a este comportamiento. 3. Experimentar placer, gratificación o alivio al arrancarse el pelo. 4. El trastorno no se explica mejor encuadrándolo en otra alteración mental y no se debe a una enfermedad médica (p. ej., un cuadro dermatológico). 5. El trastorno provoca ansiedad clínicamente marcada y/o afectación de la vida laboral, social o de otras áreas de comportamiento. Arrancarse el pelo de forma crónica se ha asociado a depresión, ansiedad, psicosis y distimia. En algunos niños puede tratarse de un problema transitorio; también ha sido descrito en la corea de Sydenham. Seguramente, es una alteración que puede concurrir en el retraso mental grave, la esquizofrenia y, en las personas con trastornos de la personalidad, en el límite de la normalidad. En los pacientes en que se sospecha TOC, pueden resultar eficaces la terapia conductual, la clomipramina por vía oral y los inhibidores selectivos de la

reabsorción de la serotonina por vía oral (llegando gradualmente a la dosis máxima recomendada, durante un mínimo de 12 semanas). Facilitar un entorno de comprensión y carente de prejuicios constituye una ayuda inestimable para estos pacientes. El problema tiende a cronificarse, con exacerbaciones y remisiones. Si utilizamos medicación será necesario mantenerla como mínimo 1 año, y debería ser utilizada de nuevo si se producen recaídas. El Centro de Estudios de la Tricotilomanía de Estados Unidos (tel.: 831-457-1004) dispone de material educativo que puede proporcionar a estos pacientes un apoyo adicional muy útil en este problema.

FIGURA 28-2. A) Alopecia areata total. B) Alopecia areata universal (axila). (Cortesía del Neutrogena Skin Care Institute.) Herramientas de imágenes SÍFILIS La sífilis secundaria puede causar una alopecia circunscrita o «de aspecto apolillado» (muy típico) o puede asociarse a una alopecia no cicatricial difusa. El tratamiento se describe en otra parte de este libro (v. cap. 22 ). TRAUMATISMO La alopecia traumática ( fig. 28-4 ) puede producirse por una agresión química o física del pelo causada por determinadas técnicas de peluquería como las permanentes, acondicionadores, tintes, peines calientes, o estirados de pelo para conseguir trenzas apretadas. Normalmente, el resultado de estas agresiones es una fractura del pelo más que el arrancado del pelo desde las raíces, como sucede en las otras causas de alopecia no cicatricial circunscrita. En algunas ocasiones puede producir una alopecia cicatricial. El síndrome de anágeno débil puede causar una alopecia difusa o circunscrita, tal como hemos comentado (v. alopecia no cicatricial difusa). ALOPECIA CICATRICIAL El diagnóstico clínico de la alopecia cicatricial ( fig. 28-5 ) indica al médico la necesidad de realizar una biopsia de cuero cabelludo y un cultivo de hongos. Diversas patologías, como tumores del cuero cabelludo benignos o metastásicos, lupus discoide, sarcoidosis, liquen plano pilar (LPP) o esclerodermia se pueden diagnosticar rápidamente mediante biopsia. Hay un grupo más numeroso y oscuro de alopecias cicatriciales que sufre una constante reclasificación a medida que evoluciona nuestra comprensión (o nuestros intentos por comprender) estos trastornos. En general, la alopecia cicatricial representa una parte muy pequeña (alrededor del 3,2%) de todas las alopecias. Una excelente exposición de Tan clasifica la alopecia cicatricial primaria en dos tipos: linfocítica y neutrofílica. La de tipo linfocítico es cuatro veces más frecuente que la neutrófila,y es más frecuente en mujeres de mediana edad, mientras que la de tipo neutrófilo es más frecuente en hombres de mediana edad ( tabla 28-2 ). Alopecias cicatriciales linfocíticas Las alopecias cicatriciales linfocíticas incluyen: > Alopecia cicatricial central centrífuga (ACCC) (antes denominada «alopecia de peine caliente» o, más recientemente, «síndrome de degeneración folicular»). > Lupus eritematoso discoide. > LPP (y su variante, la alopecia frontal fibrosante [AFF]).

> Seudopelada (de Brocq). La ACCC constituye, probablemente, la mayor parte de las alopecias cicatriciales (sin duda, es así en los pacientes negros). El lupus discoide se expone en otra parte de este texto (v. cap. 32 ). La ACCC se ve frecuentemente en mujeres negras, comienza tempranamente en la coronilla y puede ser confundida con la alopecia de patrón femenino (y quizá sea una variante cicatricial). Es creencia habitual que los tipos hereditarios de alopecia son no cicatriciales, aunque esto tal vez no sea enteramente cierto. Es lentamente progresiva. Es necesario descartar una alopecia traumática. En el pasado se la denominó «alopecia del peine caliente», atribuyéndose su causa a la utilización de un peine caliente. Después se pudo apreciar que había mujeres (así como algunos hombres) que no utilizaban peines calientes y presentaban una imagen similar, mostrando el estudio histológico una degeneración prematura de la vaina de la raíz interna en muchos folículos capilares.

FIGURA 28-3. Alopecia causada por tricotilomanía. (Cortesía del Neutrogena Skin Care Institute.) Herramientas de imágenes > El LPP se presenta típicamente en las mujeres como una alopecia circunscrita con eritema perifolicular, protuberancias foliculares y cicatrización. Aproximadamente, la mitad de estas pacientes evolucionan con cambios propios del liquen plano en la piel, las mucosas o las uñas. Los tratamientos incluyen, por lo general, corticosteroides (tópicos e intralesionales) y antipalúdicos. En ocasiones se han utilizado retinoides, griseofulvina oral, ciclosporina y metotrexato. Algunos casos se resuelven espontáneamente, otros tardan años; la duración media es de 18 meses. > El tipo AFF es una variante del LPP que suele verse en mujeres durante la séptima década de la vida como una retracción asintomática de la línea frontal y temporal del pelo con eritema perifolicular dentro de la línea marginal del pelo.También puede haber caída del pelo de las cejas. La histología y el tratamiento son los mismos que los del LPP. > La seudopelada de Brocq se ve normalmente en mujeres, y se presenta como una alopecia cicatricial no inflamatoria, de avance intermitente y causa desconocida, que comienza en la coronilla y se extiende de forma similar a seudópodos, a intervalos irregulares, y ha sido descrita como «pisadas en la nieve» sobre el cuero cabelludo afectado.

FIGURA 28-4. Alopecia traumática causada por masaje. (Cortesía del Neutrogena Skin Care Institute.) Herramientas de imágenes En ocasiones se ha utilizado el término de «seudopelada» para definir la etapa final de varios tipos de alopecia cicatricial de causa incierta, aunque esto puede ser motivo de confusión. Una «foliculitis en mechón» puede ser el estadio final de múltiples tipos de alopecias cicatriciales. Tiene la apariencia clínica de «pelo de muñeca» —numerosos tallos de pelo saliendo de una apertura con múltiples orificios. Del mismo modo que este cuadro no constituye el diagnóstico de ninguna enfermedad, tampoco lo es la «seudopelada». Alopecias cicatriciales neutrófilas Entre las alopecias cicatriciales neutrófilas se incluyen la foliculitis decalvante y la celulitis/foliculitis disecante (perifoliculitis capitis abscendens et suffodiens). Hay un grupo de alopecias en que el infiltrado inflamatorio es mixto y en él se incluyen el acné queloidal (foliculitis queloidal), el acné necrótico (foliculitis) y la dermatosis erosiva pustulosa.

FIGURA 28-5. Alopecia cicatricial. (Cortesía del Neutrogena Skin Care Institute.) Herramientas de imágenes > La foliculitis decalvante es una foliculitis cicatricial en la que a menudo es positivo el cultivo del Staphylococcus aureus (y en ocasiones otras bacterias), aunque su respuesta a los antibióticos no siempre es consistente. Además de administrar el agente

antibacteriano apropiado según el cultivo y la sensibilidad al antibiótico, en algunas ocasiones es recomendable añadir rifampicina a dosis de 300 mg dos veces al día. La rifampicina consigue eliminar el estafilococo y es eficaz también frente a microorganismos gramnegativos y grampositivos. Es capaz de eliminar incluso bacterias que han sido engullidas por los fagocitos (esta capacidad puede ser una de las razones por las que funciona tan bien en enfermedades granulomatosas como la tuberculosis y la lepra). La rifampicina tiene numerosas interacciones con otros fármacos y tiñe los fluidos corporales como lágrimas, saliva, sudor y orina de color rojo brillante. Podemos combinar la rifampicina con clindamicina a dosis de 300 mg/día cuando otros antibióticos más seguros como la doxiciclina no resultan eficaces, aunque debemos tener en cuenta el riesgo de diarrea por Clostridium difficile inducida por la clindamicina. El ácido fusídico de aplicación tópica, el sulfato de cinc por vía oral (400 mg/día) y los corticosteroides (por vía tópica o general) pueden ser considerados como alternativas terapéuticas. Se ha postulado que esta enfermedad se caracteriza por una respuesta inmunológica alterada frente a diversos microorganismos, pudiendo tener un papel en su aparición una respuesta inflamatoria anómala frente a cuerpos extraños. Está aún por determinar si es o no un subtipo de ACCC. > La celulitis disecante es más frecuente en hombres jóvenes negros, y comienza en forma de nódulos inflamatorios con un drenaje purulento. En estos pacientes es frecuente observar también hidrosadenitis supurativa y acné conglobata (también llamada «tríada de oclusión folicular»). La causa de este trastorno es desconocida, y tiene tendencia a convertirse en un problema crónico. Por regla general, es asintomática, aunque la deformación cicatrizal y, a veces, el olor desagradable son muy problemáticos. Es preciso realizar cultivos bacterianos y micóticos. El tratamiento deja mucho que desear, y en él se han incluido varios antibióticos por vía oral (en ocasiones combinados con rifampicina 600 mg/día, con cefalexina o ciprofloxacina), sulfato de cinc por vía oral 400 mg tres veces al día. La isotretinoína oral es utilizada durante 4 ó 5 meses en casos resistentes. > El grupo mixto, desde el punto de vista histológico, de alopecias cicatriciales incluye como entidad más importante el acné queloidal. Es más frecuente en hombres negros jóvenes, y comienza en forma de pápulas lisas y de pústulas en la región occipital del cuero cabelludo y zona posterior del cuello que evolucionan dando placas similares a un queloide. Puede ser asintomático o puede estar asociado a ligera quemazón o prurito. En los casos leves un antibiótico tópico puede ser suficiente, aunque, por regla general, se requiere la utilización de un antibiótico por vía oral como tetraciclina (de 500 mg a 1 g de dosis total por día), doxiciclina (de 100 a 200 mg/día), minociclina (100 mg), o eritromicina (de 500 mg/día a 1 g/día), que han demostrado su eficacia en el tratamiento. El acné necrótico se presenta normalmente en forma de pápulas o de pústulas necróticas sobre el cuero cabelludo, que en algunas ocasiones pueden extenderse a la cara, cuello y pecho, y pueden producir cicatrices similares a las de la viruela. Puede ser cicatricial o no cicatricial. Los antibióticos orales, los corticosteroides intralesionales o tópicos, e incluso la isotretinoína oral pueden ser de utilidad en el tratamiento. La dermatosis pustular erosiva es una foliculitis infundibular, pustular y necrótica costrosa que aparece normalmente en mujeres caucásicas ancianas y evoluciona posteriormente con características de foliculitis decalvante. Sperling, en el año 2000, propuso otra forma de clasificación de la alopecia cicatricial en tres categorías: la ACCC (que incluye la seudopelada, la foliculitis decalvante, el acné queloidal y la foliculitis disecante), el LPP (con la AFF como subcategoría) y el lupus. El límite exacto de estas patologías está en constante discusión, en gran parte debido a su frecuente superposición. Volver al principio OTRAS ENFERMEDADES DEL PELO > Tricoclasia: es la más frecuente entre las alteraciones del tallo del pelo, y normalmente es consecuencia de daños causados por técnicas de peluquería, aunque puede estar asociada al hipotiroidismo y a otros síndromes mucho menos frecuentes como la argininosuccinoaciduria o el síndrome de Menkes. Fuertes rasguños u otros traumatismos, según hemos visto en el liquen simple crónico o la tricotilomanía, pueden causar este trastorno del tallo del pelo. Clínicamente se presenta en forma de motas blancas minúsculas sobre el tallo del pelo que pueden confundirnos por su parecido a las liendres de los piojos. Vistas al microscopio, estas motas se asemejan a las cerdas de dos escobas entrelazadas, y corresponden a la zona de las fracturas. Esta alteración se presenta normalmente en localización proximal en el pelo de los negros,y en localización más distal en el pelo de caucásicos o de asiáticos. La fractura resultante puede ser el motivo de consulta, refiriendo el paciente que su pelo no crece demasiado largo. > Síndrome del pelo impeinable («pelo de lana»): es una interesante anomalía del tallo del pelo en que los tallos, en un corte transversal, tienen forma triangular, y vistos al microscopio electrónico muestran unos surcos longitudinales. Se inicia, por lo general, alrededor de los 3 años de edad, cuando el pelo parece particularmente salvaje e ingobernable. Típicamente, el pelo tiene un color rubio platino, y el problema puede ser generalizado (lo más frecuente) o localizado. La mejoría espontánea puede darse a lo largo de la infancia. La biotina por vía oral puede ser un tratamiento eficaz. Esta misma anomalía de los tallos triangulares ha sido descrita en el síndrome de anágeno débil y tras un tratamiento con espironolactona.

> Ensortijamiento progresivo adquirido del pelo: es una entidad singular que normalmente se presenta en los adolescentes o en adultos jóvenes de raza blanca. Gradualmente, el pelo se vuelve ensortijado, seco, y progresivamente inmanejable. Se observa que el tallo del pelo es elíptico, con torsiones parciales a intervalos irregulares. La fase anágena (de crecimiento) es más corta. La utilización de retinoides locales o la radiación local pueden inducir alteraciones clínicamente similares. Resulta interesante un cuadro clínico, aparentemente opuesto, que ha sido descrito en negros con el síndrome de inmunodeficiencia adquirida, en que los pelos, normalmente ensortijados, se sustituyen por otros más suaves y sedosos. Además, se ha observado que el color cambia a ceniciento y el pelo se vuelve escaso. > Tricoptilosis («puntas abiertas»): es la fisura longitudinal del tallo distal del pelo como resultado del desgaste por la acción atmosférica,y se intensifica con el uso continuado de diversos cosméticos utilizados en peluquería. También pueden causarla los tirones de pelo y el rascado. Algunas anomalías hereditarias poco habituales del tallo del pelo predisponen a la tricoptilosis. > Pelo de burbuja: es el resultado de la acción del calor excesivo al aplicar secadores (y quizá otros tratamientos químicos del pelo), que producen unas características «burbujas» dentro del tallo del pelo. Estos pelos pueden tener una apariencia frágil y quebrada. Es reseñable que en la intoxicación por talio puede verse una inclusión parecida a una burbuja dentro del tallo del pelo. Es muy característica de la intoxicación por talio la pérdida masiva de pelo. > Seudofoliculitis de la barba: es un problema localizado en el área de la barba y frecuente en hombres negros a causa del afeitado apurado cuando los pelos son rizados o ensortijados. En ese caso, el tallo del pelo emergente tras el afeitado puede crecer hacia dentro de la superficie de la piel o perforar la pared folicular, causando inflamación. Clínicamente se ven lesiones papulopustulosas que pueden dejar hiperpigmentación y cicatriz. El arrancado del pelo y la electrólisis pueden producir el mismo tipo de alteración. El mejor tratamiento es evitar el afeitado o, por lo menos, el afeitado muy apurado. La tretinoína tópica y/o el hidrocloruro de eflornitina (que se utilizan en el tratamiento de la hipertricosis) pueden resultar un tratamiento eficaz. Un problema similar puede aparecer tras el afeitado intenso de las axilas y el área púbica. > Pelo verde: es una alteración de la coloración del pelo ocasionada por depósitos de cobre sobre cabellos claros. El cobre puede proceder del agua corriente usada para lavarse el pelo o del agua de las piscinas. Un tratamiento previo del pelo con algunos acondicionadores puede ayudar a prevenir la coloración. Lavarse el pelo con una mezcla que contenga penicilamina puede reducir la coloración verde. (La intoxicación por cobre debida a ingestión de agua del grifo puede causar una alopecia difusa.) > Tricomegalia: se caracteriza por el desarrollo de pestañas anormalmente largas, y puede verse en pacientes con sida, neoplasia subyacente (como adenocarcinoma), kala-azar, diversos síndromes de rara aparición en los que es apenas una característica (como el enanismo o el síndrome de Cornelia de Lange), o determinadas medicaciones (interferón α o latanoprost [que es un análogo de la prostaglandina F2α, utilizada tópicamente para el tratamiento del glaucoma crónico de ángulo abierto] y, posiblemente, también ciclosporina). Volver al principio BIBLIOGRAFÍA Abramowicz M. Propecia and Rogaine extra strength for alopecia. Med Lett 1998;40:25. Bernard J, ed. Ethnic hair and skin: What is the state of the science. J Am Acad Dermatol 2003;48(Suppl 6). Camacho F, Montagna W. Trichology, diseases of the pilosebaceous follicle. Basel, S. Karger Publisher, 1998. Dawber R. Disease of Hair and Scalp. 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CAPÍTULO 29 Enfermedades que afectan a las uñas ADAM I. RUBIN RICHARD K. SCHER La unidad ungueal constituye un componente esencial del sistema tegumentario y puede verse afectada de manera primaria por trastornos dermatológicos o bien puede aportar el primer indicio de enfermedades sistémicas graves. Determinados trastornos de la uña, como el melanoma subungueal, pueden constituir una amenaza vital. La unidad ungueal ejerce una amplia gama de funciones, como la protección del dedo, mejorar la agilidad al agarrar o sostener pequeños objetos e incrementar la transmisión de sensaciones sutiles. Los trastornos de la unidad ungueal pueden resultar muy estresantes para los pacientes, ya que las uñas a menudo actúan como un potenciador cosmético y como punto de atención de los dedos. En este capítulo se revisarán tanto las enfermedades frecuentes de las uñas como las más graves, incluyendo aquellas ocasionadas por infecciones, traumatismos, neoplasias, por alteraciones congénitas y por enfermedades dermatológicas primarias. Cuando se evalúa a un paciente con un trastorno ungueal, debe llevarse a cabo una historia clínica y un examen físico detallados. El historial de tratamientos resulta esencial. Debe hacerse constar si el paciente padece alguna enfermedad sistémica. La historia familiar puede ofrecer pistas sobre anomalías hereditarias de las uñas, como las que aparecen en el síndrome uña-rótula (osteoonicodisplasia), la paquioniquia congénita o la enfermedad de Darier (queratosis folicular). El historial laboral puede aportar información sobre posibles exposiciones a alérgenos o a sustancias químicas irritantes. Los tratamientos ungueales llevados a cabo por otros médicos, así como los remedios caseros o los proporcionados en salones de cosmética ungueal, deben hacerse constar, ya que a veces pueden ser factores que contribuyen a que persista la enfermedad ungueal. Deben examinarse todas las uñas de manos y pies. Puede utilizarse una lente de aumento y/o un dermatoscopio para aumentar los pequeños detalles. Es importante realizar un examen completo de la piel, incluyendo la mucosa oral; las pequeñas lesiones pueden ofrecer pistas sobre la causa del trastorno ungueal en cuestión. Las pruebas de laboratorio que se emplean frecuentemente en la evaluación de las enfermedades ungueales incluyen la biopsia de la lámina ungueal y de la matriz ungueal, los cultivos de hongos, los cultivos bacterianos y las preparaciones para microscopía con hidróxido potásico. Entre las pruebas de imagen, los rayos X y la resonancia magnética pueden resultar de utilidad para determinar la extensión de la enfermedad que afecta a la unidad ungueal. ANATOMÍA DE LA UNIDAD UNGUEAL La unidad ungueal constituye un apéndice especializado de la piel, y está conformado por unas estructuras únicas que no aparecen en ningún otro lugar del cuerpo. La unidad ungueal está configurada por los pliegues ungueales proximal y lateral, la matriz ungueal, el lecho ungueal y el hiponiquio ( fig. 29-1 ). Lo que la mayoría de la gente considera como la «uña» se refiere a la lámina ungueal. Esta lámina ungueal se crea a partir de la matriz ungueal, que es una sección de células germinales localizadas de manera proximal a la lámina ungueal. La matriz ungueal contiene una capa de queratocitos que se dividen activamente, que maduran, y que después de su muerte contribuyen a la formación de la lámina ungueal. La lámina ungueal está rodeada por el pliegue ungueal proximal y por dos pliegues ungueales laterales. La lúnula es la porción más distal de la matriz ungueal, y se ve como un área blanca y arqueada bajo la lámina ungueal, rodeada por el pliegue ungueal proximal. La lámina ungueal asienta sobre el lecho ungueal, que está ricamente vascularizado. El hiponiquio es la porción de piel localizada bajo el borde libre de la lámina ungueal, entre el lecho ungueal y el surco distal de la uña. Las uñas de los dedos de las manos crecen constantemente a una velocidad de 0,1 mm al día o de 3 mm al mes. A este ritmo, una uña de la mano puede reemplazarse por completo cada 4 a 6 meses. Las uñas de los pies, sin embargo, crecen aproximadamente a la mitad de este ritmo. A una uña del pie puede costarle entre 8 y 12 meses el ser totalmente reemplazada por una nueva uña. Ciertas enfermedades como la psoriasis, los pequeños traumatismos, la pitiriasis rubra pilaris, el síndrome de uñas frágiles, el hiperpituitarismo y el hipertiroidismo pueden provocar que las uñas crezcan a un ritmo mayor de lo normal. Un ritmo de crecimiento más lento puede observarse en pacientes con malnutrición, infecciones agudas, neuropatía periférica, onicomicosis o hipotiroidismo, así como en pacientes fumadores. El crecimiento de la uña puede ser más rápido o más lento de forma secundaria a una amplia gama de fármacos.

FIGURA 29-1. Anatomía de la unidad ungueal (KZ, zona queratógena). (Reimpreso de Hordinsky, Sawaya y Scher. Atlas del pelo y las uñas. Capítulo: Histología de la unidad ungueal normal. Pág. 19. Copyright 2000, con permiso de Elsevier.) Herramientas de imágenes Volver al principio ONICOMICOSIS El término «onicomicosis» hace referencia a la infección de la uña por hongos. La onicomicosis es el trastorno ungueal más frecuente, responsable de hasta la mitad de todos los problemas ungueales que aparecen en la práctica clínica habitual. Más del 90% de los casos de onicomicosis están causados por los dermatofitos Trichophyton rubrum y T. mentagrophytes. Se ha demostrado que la prevalencia de onicomicosis es mayor en los grupos de más edad. Los factores de riesgo para el desarrollo de onicomicosis incluyen el tabaquismo, la enfermedad arterial periférica, la diabetes mellitus y la infección por VIH. La onicomicosis se clasifica en cinco tipos principales: > Onicomicosis subungueal distal y lateral. > Onicomicosis superficial. > Onicomicosis del endonix. > Onicomicosis subungueal proximal. > Onicomicosis distrófica total. Entre los signos clínicos de onicomicosis se incluyen:

> Engrosamiento del lecho y de la lámina ungueal. > Aparición de detritos subungueales. > Onicólisis (separación de la lámina ungueal del lecho ungueal). > Decoloración ungueal. > Endurecimiento de la uña. > Aspecto picoteado de la uña. DIAGNÓSTICO El diagnóstico de la onicomicosis se realiza al identificar la infección fúngica de la uña mediante microscopía directa de restos ungueales tratados con una preparación de hidróxido de potasio (KOH), o bien mediante cultivo de hongos, o mediante el examen histológico de la lámina ungueal tras teñirla con tinción de ácido periódico de Schiff (PAS).

FIGURA 29-2. Onicomicosis subungueal distal y lateral. Herramientas de imágenes PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS La onicomicosis subungueal distal y lateral representa la forma más frecuente de onicomicosis ( fig. 29-2 ). El hiponiquio o los pliegues ungueales laterales son los primeros lugares en los que se produce la invasión fúngica. La onicólisis aparece cuando los restos queratínicos subungueales separan la lámina ungueal del lecho ungueal. Además de la hiperqueratosis subungueal y la onicólisis, se ha demostrado que también puede aparecer paroniquia en la onicomicosis subungueal distal y lateral. Los dermatofitos como el T. rubrum y el T. mentagrophytes son los hongos que más frecuentemente originan la onicomicosis subungueal distal y lateral. Candida albicans y C. parapsilosis son los gérmenes responsables con menor frecuencia. El agente no dermatofito que con mayor frecuencia produce onicomicosis subungueal distal y lateral, según se demostró en un estudio multicéntrico, es el Scopulariopsis brevicaulis. La onicomicosis superficial puede dividirse en onicomicosis superficial blanca y onicomicosis superficial negra. La onicomicosis superficial blanca también se conoce como «leuconiquia tricofítica» y «leuconiquia micótica». Habitualmente se produce en las uñas de los dedos de los pies. La superficie expuesta de la lámina ungueal es el lugar donde se inicia la invasión fúngica. Clínicamente, se presenta con un parcheado blanquecino superficial de bordes diferenciados sobre la lámina ungueal. Si se deja sin tratamiento, las lesiones más evolucionadas pueden adoptar un color amarillento. Los hongos infectantes a menudo pueden obtenerse por raspado a partir de la superficie de la lámina ungueal. La onicomicosis superficial blanca está causada con mayor frecuencia por el dermatofito T. mentagrophytes. Los géneros como el Aspergillus, el Acremonium y el Fusarium spp. también pueden ocasionar onicomicosis superficial blanca. La onicomicosis superficial negra tiene una presentación clínica similar a la onicomicosis superficial blanca, empezando las diferencias por el hecho de que el hongo invasor tiene un color negro. Se ha documentado que este tipo de onicomicosis pueden estar producidas por Scytalydium dimidiatum y T. rubrum.

La onicomicosis del endonix es el tipo de onicomicosis en que tanto la capa superficial como la capa profunda de la lámina ungueal se ven infectadas por el hongo, sin que se vea afectado el lecho ungueal. Pueden encontrarse túneles originados por el hongo invasor. Clínicamente, esto da un aspecto decolorado «lechoso» a la lámina ungueal que no se acompaña de hiperqueratosis subungueal o de onicólisis. Se produce una separación laminar de la lámina ungueal. La onicomicosis del endonix está producida por T. soudanese y T. violaceum. La onicomicosis subungueal proximal aparece por una invasión fúngica del pliegue ungueal proximal. Clínicamente, aparece como una decoloración de la lámina ungueal que se extiende desde el pliegue ungueal proximal y que afecta a la zona donde se encuentra la lúnula. El extremo distal de la lámina ungueal aparece con un aspecto normal en la fase precoz de la infección. Está producida fundamentalmente por los géneros Aspergillus, Fusarium y Scopulariopsis spp. La onicomicosis subungueal proximal está producida por géneros que pueden dar lugar a una respuesta inflamatoria, y a menudo se acompaña de paroniquia. En los pacientes infectados con VIH se ha descrito un subtipo de onicomicosis subungueal proximal rápidamente progresiva denominada onicomicosis subungueal proximal blanca. La presentación clínica es similar a la descrita anteriormente, con la diferencia de que la decoloración que aparece en el pliegue ungueal proximal es blanca (leuconiquia). En este grupo de pacientes, el agente causante suele ser T. rubrum. Debido a esta asociación con VIH, el clínico debe considerar el realizar pruebas de laboratorio para evaluar la situación inmunitaria de un paciente cuando hay un diagnóstico de onicomicosis superficial blanca, especialmente con afectación proximal. La onicomicosis distrófica total, o la onicomicosis distrófica secundaria total, generalmente aparecen debido a una extensa infección fúngica que afecta a toda la lámina ungueal a partir de una onicomicosis subungueal distal y lateral o de una onicomicosis subungueal proximal.Toda la lámina ungueal se encuentra engrosada y puede aplastarse con facilidad. La onicomicosis distrófica total primaria se aprecia en pacientes con candidiasis mucocutánea crónica, y está producida por la infección de todos los componentes de la unidad ungueal por la Candida. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Existe una amplia variedad de enfermedades que afectan a la uña y que pueden simular una onicomicosis que debería tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial. Entre los posibles simuladores de onicomicosis se incluyen la psoriasis, la onicólisis crónica, el liquen plano, la alopecia areata, la paroniquia crónica, los traumatismos o hemorragias, la onicogrifosis, el envejecimiento, la distrofia media canaliforme, la deformidad de las uñas en pinza, el síndrome de uñas amarillas,el melanoma maligno subungueal y el carcinoma de células escamosas subungueal. También debe reconocerse que cualquiera de estas enfermedades puede coexistir con una onicomicosis, al igual que el hallazgo de una infección por dermatofitos de la uña ( fig. 29-3 ) no excluye la posibilidad de que coexista una enfermedad concurrente que afecte a la unidad ungueal.

FIGURA 29-3. Aspecto con microscopio de gran aumento de un dermatofito en la lámina ungueal (tinción de PAS; aumento original 400x). (Cortesía del Dr. George W. Niedt.) Herramientas de imágenes TRATAMIENTO El tratamiento de las onicomicosis incluye medicaciones orales y tópicas, así como el recorte y rellenado de las porciones infectadas de la lámina ungueal. La onicomicosis superficial a menudo responde a medicación solamente tópica. El fármaco oral de primera línea para el tratamiento de las onicomicosis es la terbinafina en dosis de 250 mg/día (12 semanas para las uñas de los pies y 6 semanas para las uñas de las manos). La terbinafina es una alilamina antifúngica con efecto fungicida. Otras opciones de tratamiento por vía sistémica para las onicomicosis incluyen los fármacos antifúngicos del grupo de los azoles, itraconazol y fluconazol. El itraconazol puede administrarse en dosis de 100 mg dos veces al día (12 semanas para las uñas de los pies y 6 semanas para las uñas de las manos). De manera alternativa, pueden administrarse «pulsos» de itraconazol de 200 mg dos veces al día durante 1 semana cada mes (un total de 3 meses para las uñas de los pies y de 2 meses para las uñas de las manos). Algunos autores también han invocado varios esquemas de tratamiento con terbinafina oral en forma de pulsos. El fluconazol puede dosificarse de 150 a 300 mg una vez a la semana hasta que las uñas aparezcan limpias. La griseofulvina ya no se utiliza tan frecuentemente para el tratamiento de las onicomicosis por una serie de razones, entre las que se incluye el hecho de que se administra, hasta que se produce la curación clínica, durante un período mucho más prolongado que las terapias mencionadas anteriormente. El ketoconazol también se ha empleado en el tratamiento de las onicomicosis, pero con menor frecuencia que en el pasado debido a su potencial efecto hepatotóxico. En un metaanálisis de ensayos clínicos aleatorizados, la terbinafina resultó superior a placebo, itraconazol y griseofulvina a la hora de alcanzar la curación micológica en pacientes con onicomicosis. El ciclopirox tópico en forma de laca sobre la uña se emplea a menudo como terapia adyuvante para incrementar la tasa de curación. Los factores que indican una probable escasa respuesta al tratamiento oral aislado incluyen la enfermedad lateral de la uña, la afectación de toda la unidad ungueal, la presencia de un dermatofitoma (una masa de hongos entre la lámina ungueal y el lecho ungueal) y la presencia de onicólisis extensa. Si hay presente un dermatofitoma, eliminar la capa de la lámina ungueal que lo cubre y extraer el

concentrado de hongos puede ayudar a alcanzar la curación. El ciclopirox presenta un amplio espectro de actividad antifúngica contra los dermatofitos, así como contra C. albicans. Adicionalmente, el ciclopirox presenta un efecto antibacteriano y antiinflamatorio. Esta medicación puede resultar particularmente útil en pacientes con onicomicosis que no pueden tolerar la medicación antifúngica por vía oral debido a la presencia de enfermedad renal o hepática, o en aquellos pacientes que toman múltiples fármacos por vía sistémica y en los que las posibles interacciones pueden suponer un problema.

FIGURA 29-4. Psoriasis ungueal. Herramientas de imágenes Es difícil conseguir la curación permanente de las onicomicosis. Muchos pacientes presentan infecciones recurrentes. Los factores que conducen a la recurrencia de la enfermedad incluyen la persistencia de los factores predisponentes como la enfermedad vascular periférica o la diabetes mellitus, el traumatismo, así como el tratamiento insuficiente como consecuencia de la terminación temprana del mismo, o la dosificación insuficiente de la medicación. Se han sugerido una serie de medidas para evitar la recurrencia de la onicomicosis. Entre estas acciones se incluyen llevar calzado cuando se camina por zonas con una elevada concentración de dermatofitos (p. ej., en las zonas comunes de las piscinas y spas), evitar el calzado que pueda estar contaminado por dermatofitos, secarse los pies (incluyendo los espacios interdigitales) después del baño o la ducha, usar calcetines hechos con materiales absorbentes, tratar la tiña del pie concurrente y considerar el uso profiláctico de agentes antifúngicos tópicos. Volver al principio PSORIASIS UNGUEAL La afectación ungueal en los pacientes con psoriasis es frecuente, apareciendo en más de la mitad de pacientes con psoriasis cutánea. Las características clínicas incluyen: > Punteado. > Decoloración. > Onicólisis. > Hiperqueratosis subungueal. > Fragmentación y acanalamiento de la lámina ungueal. > Hemorragias en astilla ( fig. 29-4 ).

FIGURA 29-5. Psoriasis pustulosa ungueal. Herramientas de imágenes El punteado ungueal, que es el signo más frecuente, se origina por pequeñas lesiones psoriásicas que aparecen en la matriz proximal de la uña, que da lugar a las capas más superficiales de la lámina ungueal. El signo de la gota de aceite consiste en una decoloración amarillorojiza de la lámina ungueal que se aprecia en las uñas afectadas por psoriasis y se produce por la inclusión de neutrófilos y exudados entre la lámina ungueal y el lecho ungueal. Los cambios en las uñas con psoriasis son variables, y oscilan entre un escaso punteado y una distrofia ungueal total. La psoriasis puede afectar a todos los componentes de la unidad ungueal, y en ocasiones puede resultar conveniente realizar una biopsia de las zonas afectas, incluyendo el pliegue proximal de la uña, la lámina ungueal, el lecho ungueal y la matriz, para poder realizar el diagnóstico. DIAGNÓSTICO La psoriasis pustulosa de las uñas (también conocida como «acrodermatitis continua de Hallopeau») consiste en una variante de la psoriasis ungueal en la que los hallazgos clínicos característicos incluyen la formación de pústulas periungueales o subungueales ( fig. 295 ). La psoriasis pustulosa de las uñas puede resultar difícil de distinguir de otros trastornos de las uñas. En un examen de 38 pacientes con psoriasis pustulosa de las uñas, todos los cuales habían sido examinados previamente por otro médico, 35 (el 92%) no habían sido correctamente diagnosticados. El diagnóstico de psoriasis pustulosa de las uñas debería tenerse en cuenta en pacientes con pústulas recurrentes subungueales y periungueales, onicólisis recurrente dolorosa, y en pacientes con distrofia ungueal dolorosa o con uñas desestructuradas. La biopsia del lecho ungueal puede resultar útil para confirmar el diagnóstico de psoriasis pustulosa de las uñas. TRATAMIENTO El tratamiento de la psoriasis ungueal requiere paciencia, ya que la corrección de los hallazgos anormales puede llegar a requerir hasta 6 meses para mejorar en las uñas de las manos, e incluso más en las uñas de los pies. La base del tratamiento de la uña psoriásica consiste en los corticoides inyectados en el seno de la matriz ungueal. Habitualmente se usa el acetónido de triamcinolona desde el 2,5 hasta el 10%. Los tratamientos tópicos para la psoriasis ungueal incluyen: > Corticosteroides. > Análogos de vitamina D. > 5-fluorouracilo. > Psoralenos tópicos más terapia con luz ultravioleta A (PUVA).

FIGURA 29-6. Hematoma subungueal. Herramientas de imágenes Otras terapias locales que han demostrado ser eficaces en el tratamiento de la psoriasis ungueal incluyen: > Radioterapia superficial. > Terapia con haz de electrones. > Terapia con rayos Grenz. Los tratamientos sistémicos utilizados para tratar la psoriasis cutánea, incluyendo ciclosporina, acitretina y metotrexato, también han demostrado ser eficaces en el tratamiento de la uña con enfermedad psoriásica. Para el tratamiento de la psoriasis pustulosa de la uña, se recomienda el uso de retinoides sistémicos para las recaídas graves, y el calcipotriol tópico para el tratamiento de mantenimiento en pacientes con afectación ungueal múltiple. En pacientes con afectación de una o dos uñas, también se recomienda calcipotriol tópico como única medida. Volver al principio HEMATOMA SUBUNGUEAL Un problema frecuente ante el que se encuentran tanto dermatólogos como médicos de atención primaria es el hematoma subungueal, es decir, una colección de sangre bajo la lámina ungueal. Clínicamente, aparece como una decoloración azulada o violácea bajo la lámina ungueal ( fig. 29-6 ). El hematoma puede dar lugar a una presión significativa en el espacio entre la lámina ungueal y el lecho tibial,

originando un intenso dolor. La causa más frecuente del hematoma subungueal es el traumatismo de la uña: bien una fuerza externa, intensa y repentina, o bien la repetición de eventos traumáticos menores a lo largo del tiempo. Los hematomas subungueales se producen con frecuencia debido a que el lecho ungueal es una estructura altamente vascularizada, que tiende a sangrar si se produce un traumatismo sobre ella. DIAGNÓSTICO La distinción más importante que debe establecer el médico a la hora de evaluar la decoloración que aparece bajo la lámina ungueal consiste en poder diferenciar entre un hematoma subungueal y un melanoma subungueal. La diferenciación entre estas dos entidades puede clarificarse parcialmente mediante la historia clínica. Una lesión que se desarrolla rápidamente con el antecedente de un traumatismo es más probable que corresponda a un hematoma subungueal. No obstante, debemos recordar que algunos pacientes con melanoma subungueal también pueden tener antecedentes de traumatismo. Sólo la biopsia puede ofrecer un diagnóstico final. TRATAMIENTO El tratamiento clásico del hematoma ungueal consiste en la trepanación de la uña, lo que consigue eliminar la colección de sangre bajo la lámina ungueal. Esta maniobra alivia la presión que se origina en el espacio confinado creado por el hematoma y conduce a un rápido alivio del dolor. Se ha empleado una amplia gama de instrumentos para este propósito, incluyendo la punta calentada de un clip, una aguja calentada, una hoja de bisturí, un termocauterio o el láser de dióxido de carbono. También se ha documentado el empleo de una aguja extrafina de insulina para evacuar un hematoma subungueal. Para evitar la distrofia ungueal que resulta como consecuencia de un hematoma subungueal, se recomienda que la evacuación no se retrase más allá de 6 a 12 h desde que aparece la lesión. La avulsión de la uña es una medida más drástica, pero también permite la evacuación del hematoma. Un estudio de 123 pacientes con 127 hematomas subungueales mostró que la mayoría de los pacientes requerían sólo una simple trepanación para el alivio sintomático, y que el tratamiento quirúrgico agresivo resultaba innecesario.

FIGURA 29-7. Uña en pinza. Herramientas de imágenes Volver al principio UÑA EN PINZA La deformidad de la uña en pinza se define como una curvatura transversal de la lámina ungueal, que progresivamente pellizca el lecho ungueal. Los márgenes laterales de la lámina ungueal pueden atravesar la piel, dando lugar a la formación de tejido de granulación ( fig. 29-7 ). Puede dar lugar a un aspecto de trompeta cuando la curvatura se incrementa desde la porción proximal hasta la distal. Las uñas de los pies se ven afectadas con mayor frecuencia que las de las manos. La calidad de vida del paciente puede verse seriamente afectada por el dolor, la inflamación, la dificultad para adaptarse al calzado estrecho, y el desagradable aspecto cosmético. Las uñas en tenaza pueden aparecer tanto de manera congénita como adquirida. En la forma hereditaria, la afectación es generalmente simétrica, mientras que en la adquirida las uñas en pinza no suelen mostrar una distribución simétrica.

Las uñas en tenaza pueden dividirse clínicamente en tres tipos. La forma más frecuente es la deformidad de la uña en trompeta anteriormente descrita. El segundo tipo clínico de uña en tenaza es el de la uña en teja, que muestra una sobrecurvatura transversa simétrica, en la que los márgenes laterales de la lámina ungueal permanecen paralelos. La tercera forma de uña en tenaza es la uña plicada, que muestra una curvatura menos drástica, en la que uno o los dos márgenes laterales de la lámina ungueal forman una lámina vertical que presiona sobre el surco ungueal lateral. DIAGNÓSTICO Existe una variedad de causas que dan lugar a uñas en pinza adquiridas. La causa más frecuente es la desviación de las falanges de los pies debido al uso de calzado estrecho. La enfermedad de la piel que con mayor frecuencia conduce a la deformidad de uñas en pinza adquirida es la psoriasis. Cuando los responsables de la aparición de la deformidad de uña en tenaza son determinados tumores como la exostosis, los quistes de implantación o el quiste mixoide, la exéresis de dichos tumores puede revertir el defecto en la uña. Las uñas en pinza también se han descrito en asociación a metástasis del carcinoma de colon. Otras causas de la deformidad de las uñas en pinza adquirida incluyen la infección de la uña por el dermatofito T. rubrum, la creación de una fístula arteriovenosa para la realización de hemodiálisis y el uso de fármacos β-bloqueantes. La deformidad de uña en pinza puede verse asociada a osteoartritis. TRATAMIENTO El tratamiento de la uña en pinza puede intentarse evitando la necesidad de cirugía mediante la colocación de una abrazadera sobre la lámina ungueal fijada a los márgenes laterales. Esta abrazadera puede ajustarse gradualmente, con lo que consigue aplanar la lámina ungueal. Es frecuente que se produzcan recurrencias con este método. No se ha demostrado que la avulsión de la uña sea un método eficaz, y de hecho puede agravar el problema. Los tratamientos quirúrgicos que se muestran eficaces en la corrección de la deformidad de la uña en pinza consisten en la destrucción selectiva del nido de la matriz ungueal lateral. Puede obtenerse una mejoría adicional mediante la exéresis de cualquier defecto óseo que contribuya a la deformidad ungueal. Como último recurso puede precisarse la destrucción permanente de la matriz ungueal con fenol o la ablación quirúrgica de la unidad ungueal. Volver al principio ONICOCRIPTOSIS Aparece más frecuentemente cuando el extremo lateral distal de la lámina ungueal presiona sobre el pliegue ungueal, dando lugar a una inflamación e hipertrofia del tejido blando, que de manera secundaria puede infectarse. La uña del primer dedo del pie es la que más frecuentemente se afecta ( fig. 29-8 ). Este trastorno puede ser doloroso para algunos pacientes y provocar una restricción significativa de la movilidad. Heifitz ha realizado una clasificación de la onicocriptosis en estadios, dependiendo de la extensión de la enfermedad. El estadio I consiste en dolor con ligero eritema e inflamación del pliegue ungueal. El estadio II consiste en inflamación, exudado y ulceración del pliegue ungueal. El estadio III consiste en inflamación crónica con formación de tejido de granulación y extensa hipertrofia del pliegue ungueal.

FIGURA 29-8. Onicocriptosis. Herramientas de imágenes DIAGNÓSTICO La onicocriptosis está frecuentemente ocasionada por, y a menudo aparece asociada a, la onicomicosis, que da lugar a un engrosamiento de la uña, con la consiguiente distrofia. Una técnica incorrecta en el cortado de las uñas también puede ocasionar onicocriptosis. Esto aparece cuando las esquinas de la lámina ungueal se recortan de manera curvada y no se les permite crecer sobre el dedo del pie. Otras patologías que predisponen a los pacientes a padecer onicocriptosis incluyen artritis, trastornos circulatorios, hiperhidrosis y obesidad. En los pacientes más jóvenes, los traumatismos repetidos y la escasa higiene del pie se consideran factores que contribuyen a la aparición de este problema. TRATAMIENTO La enfermedad precoz puede tratarse de manera no quirúrgica, lo que incluye la colocación de una barrera (como por ejemplo una cuña de tela tratada con una solución antiséptica) entre la lámina ungueal y el pliegue ungueal que permanezca hasta que la lámina ungueal crezca más allá del final del dedo del pie. Otra opción consiste en cortar la porción de la lámina ungueal que presiona sobre el pliegue ungueal. Una vez que se retira la porción de uña comprometida, el pliegue ungueal inflamado puede recuperar su estado normal mientras crece una nueva porción de uña. Si esa área se infecta de manera secundaria, deben incluirse antibióticos en el régimen de tratamiento. La ablación de la matriz ungueal correspondiente al segmento de lámina ungueal extraída, lo que se conoce como «fenolización angular», constituye una útil medida adyuvante. El fenol se aplica al área expuesta de la matriz ungueal y da lugar a la destrucción de esa área de producción de uña. La fenolización angular puede complicarse con un tiempo de cicatrización prolongado. Otra maniobra, conocida como el «procedimiento de Zadik», implica la avulsión de toda la lámina ungueal y la posterior destrucción de toda la matriz ungueal. Este procedimiento previene el recrecimiento ungueal y reduce en gran medida la tasa de recurrencia de la onicocriptosis. Volver al principio UÑA EN RAQUETA Se denomina así por la similitud con la silueta de una raqueta de tenis. La uña es corta, ancha y plana. La causa no es debida a la uña en sí, sino que se produce en respuesta a la deformidad del tejido blando subyacente. La localización más frecuente es la afectación aislada del dedo pulgar, aunque también puede afectar a otros dedos. Aparece más frecuentemente en mujeres, y los pacientes son, por lo demás, normales. Las uñas en raqueta pueden ser hereditarias, con un patrón autosómico dominante. Puede afectar a una o a ambas manos. Este hallazgo puede resultar embarazoso para los pacientes, pero, por otra parte, no afecta a la funcionalidad del dedo afecto. La mayoría de los casos de uña en raqueta son congénitos, pero se ha documentado un caso de uña en raqueta asociado a un hiperparatiroidismo terciario. Volver al principio DEFORMIDAD DEL HÁBITO DE GOLPETEO Se presenta como unas ranuras transversas paralelas, uniformemente espaciadas, con una depresión central en la lámina ungueal ( fig. 29-9 ). La lúnula se agranda y la cutícula a menudo está rota. La uña del dedo pulgar es la que se afecta con mayor frecuencia, aunque también puede aparecer en otras uñas. Esta deformidad aparece por el traumatismo repetido de la matriz ungueal a nivel del pliegue ungueal proximal producido de manera secundaria al hábito de golpetear. Éste puede ser un hábito desarrollado por el paciente de manera consciente o subconsciente. El trastorno dismórfico corporal, el trastorno obsesivo-compulsivo y otras enfermedades psiquiátricas que implican la pérdida del control de los impulsos pueden incluir el golpeteo ritual de la uña como parte del espectro sintomático de la enfermedad. La acción del golpeteo también puede aparecer como consecuencia de un hábito nervioso, y no estar relacionado con ningún trastorno psiquiátrico específico. Se ha publicado un caso de deformidad por hábito de golpeteo que respondió a tratamiento con fluoxetina.

FIGURA 29-9. Deformidad del hábito de golpeteo. Herramientas de imágenes Volver al principio DISTROFIA MEDIAL CANALIFORME También conocida como dystrophia unguium mediana canaliformis, consiste en un defecto de la lámina ungueal en el que se desarrolla una sobreelevación medial (central), con pequeños rebordes transversales que se extienden a ambos lados de la línea central. También ha sido descrito como una «configuración en abeto invertido». La uña del dedo pulgar es la localización más frecuentemente afectada. La distrofia medial canaliforme puede ser hereditaria. En la mayoría de los casos no llega a identificarse una causa inicial, y las uñas se normalizan tras un período de meses o años. A pesar de que la patogénesis del trastorno no se conoce, se especula con que la desqueratinización proximal de la matriz ungueal podría ser la responsable. También se ha especulado con que el daño autoinfligido en la porción medial del pliegue ungueal posterior podría originar la distrofia medial canaliforme. Se han publicado tres casos en los que se ha identificado a tres pacientes que desarrollaron distrofia media canaliforme tras recibir tratamiento con isotretinoína para el acné. En todos los casos, los cambios en la uña revirtieron a la normalidad tras la interrupción del fármaco. Volver al principio TRAQUIONIQUIA Significa «uñas ásperas», y puede asociarse a una variedad de dermatosis entre las que se incluyen: > El liquen plano. > La psoriasis. > La alopecia areata. > La dermatitis atópica. > La ictiosis vulgar. También se ha asociado con el déficit de inmunoglobulina A. La apariencia clínica de la traquioniquia se ha descrito como un aspecto en «papel de lija»,con una lámina ungueal áspera y opaca ( fig. 29-10 ). La presencia de un punteado superficial pequeño y numeroso en la lámina ungueal en los casos menos graves puede dar a la uña una apariencia brillante. Pueden afectarse una o más uñas. Cuando las 20 uñas se encuentran afectadas, este trastorno se denomina «distrofia de las 20 uñas». El pico de incidencia se sitúa entre los 3 y los 12 años de edad. La traquioniquia habitualmente se resuelve con el tiempo, cuando se origina en la infancia como consecuencia de un liquen plano. Puede alcanzarse la identificación de una causa específica mediante la realización de una biopsia de la matriz ungueal.

FIGURA 29-10. Traquioniquia. Herramientas de imágenes TRATAMIENTO Puede conseguirse un tratamiento satisfactorio local mediante la instilación de acetónido de triamcinolona intralesional dentro de los pliegues ungueales proximales, así como con PUVA tópico. En un caso publicado se ha demostrado el efecto beneficioso de una crema tópica con 5-fluorouracilo al 5% en el tratamiento de la traquioniquia psoriásica. Volver al principio UÑAS FRÁGILES Las uñas pueden considerarse frágiles cuando se dañan con facilidad ( fig. 29-11 ). El extremo libre de la lámina ungueal a menudo se ve afectado por roturas o astillamientos longitudinales u horizontales. La deshidratación da lugar a una pérdida de la flexibilidad y elasticidad de la lámina ungueal. Esto puede aparecer con asiduidad en pacientes que están expuestos a disolventes. Se ha encontrado una disminución del aminoácido cisteína en las uñas frágiles. Algunas dermatosis como la psoriasis, el liquen plano y la alopecia areata pueden asociarse a la presencia de uñas frágiles.

FIGURA 29-11. Uñas frágiles. Herramientas de imágenes

Algunas enfermedades sistémicas se asocian a la presencia de uñas frágiles, incluyendo: > La tuberculosis. > Algunas endocrinopatías. > La anemia por déficit de hierro. > La hemocromatosis. > El glucagonoma. > Los déficits vitamínicos. TRATAMIENTO El tratamiento debería iniciarse por la identificación de cualquier enfermedad dermatológica o sistémica que pueda contribuir a la fragilidad ungueal. Los casos de uñas frágiles pueden dividirse entre aquellos con uñas duras y frágiles y los que presentan uñas blandas y frágiles. Las uñas duras y frágiles se desarrollan como consecuencia de un déficit de hidratación, y el objetivo de tratamiento en estos casos consiste en la rehidratación de la lámina ungueal mediante la aplicación de un humidificador ambiental, la aplicación diaria de emolientes y los baños de las uñas en agua por la noche, seguidos de la aplicación de cremas con urea o ácido láctico. La lámina ungueal también puede masajearse con aceite mineral después de humedecerlo, para evitar su desecación. Las uñas blandas y frágiles se desarrollan como consecuencia de un exceso de humedad. El objetivo del tratamiento en este caso consiste en evitar el exceso de hidratación mediante el uso de guantes de algodón bajo los guantes de vinilo para los trabajos en condiciones de humedad, y evitar el uso de irritantes. La biotina oral, una vitamina del complejo B, se considera el tratamiento oral de elección para las uñas frágiles. La dosis recomendada es de 2,5 mg/día, administrada durante 3 a 6 meses. El período medio de tiempo que se precisa para apreciar mejoría clínica tras la terapia con biotina es de 2 meses. Volver al principio MELANONIQUIA LONGITUDINAL (MELANONIQUIA STRIATA) La melanoniquia longitudinal hace referencia a una banda o estría oscura, marrón o negra, que afecta de manera longitudinal a la uña ( fig. 29-12 ). Puede afectar a una o a múltiples uñas. Cuando están presentes varias estrías, la causa inicial suele ser de origen no neoplásico. Las causas de melanoniquia longitudinal con múltiples bandas incluyen: > Trastornos dermatológicos (síndrome de Laugier-Hunziker, liquen plano, liquen estriado). > Fármacos (agentes antimalaria, ketoconazol, minociclina, zidovudina, múltiples agentes quimioterápicos). > Infecciones bacterianas y fúngicas. > Variaciones raciales (afroamericanos, hispanos, indios, japoneses). > Una variedad de enfermedades sistémicas (enfermedad de Addison, hiperbilirrubinemia, hipertiroidismo, malnutrición, síndrome de Peutz-Jeghers, porfiria y otras). El diagnóstico diferencial de la melanoniquia longitudinal siempre debe establecerse con el melanoma de la unidad ungueal, y éste sólo puede llevarse a cabo mediante la realización de una biopsia. PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS Existe una amplia gama de causas que pueden ser las responsables de la presentación clínica de la melanoniquia longitudinal. La presencia de un pigmento de origen exógeno, como la suciedad, el tabaco o el alquitrán, pueden generalmente rascarse de la lámina ungueal. Cuando es de este origen, la presentación no suele ser en forma de estría longitudinal. La infección de la lámina ungueal por bacterias gramnegativas, como Klebsiella o Proteus spp., puede ser la causa de una melanoniquia longitudinal. Cuando se aprecia una decoloración verdosa, suele ser frecuente la infección por Pseudomonas aeruginosa. La infección bacteriana que da lugar a una estría pigmentada generalmente se localiza en la unión de los pliegues ungueales proximal y lateral. El borde de esta estría es generalmente variable. Las infecciones fúngicas de la lámina ungueal pueden también originar la aparición de estrías hiperpigmentadas. Estas estrías son habitualmente más anchas en su porción distal que en la proximal. Los hematomas subungueales producidos por pequeños

traumatismos repetidos, frecuentemente, por la fricción del calzado pueden originar una estría elíptica similar a la melanoniquia longitudinal. También se ha descrito que la irradiación local puede dar lugar a la aparición de melanoniquia longitudinal. Una serie de lesiones melanocíticas, incluyendo los nevos adquiridos y congénitos, las hiperplasias benignas y atípicas y el propio melanoma, también pueden originar melanoniquia longitudinal.

FIGURA 29-12. Melanoniquia longitudinal. Herramientas de imágenes Aquellas situaciones en las que debe sospecharse la existencia de un melanoma subungueal en presencia de una melanoniquia longitudinal incluyen la melanoniquia longitudinal que: > Se inicia en un único dedo del paciente entre la cuarta y sexta décadas de la vida o más adelante. > Se desarrolla de manera abrupta sobre una lámina ungueal previamente sana. > Se vuelve súbitamente más oscura o más ancha de 5 mm. > Aparece en el pulgar, en el dedo índice o en el dedo gordo del pie. > Aparece en una persona con antecedentes de traumatismo digital. > Aparece de manera aislada en un dedo de una persona de piel oscura. > Presenta márgenes laterales difusos. > Aparece en una persona con antecedentes de riesgo elevado de melanoma. > Se acompaña de distrofia ungueal.

La melanoniquia longitudinal en niños debe evaluarse caso a caso de manera individualizada, y debe sopesarse la posibilidad de realizar una biopsia. De entre 85 casos de melanoniquia longitudinal en niños, contabilizados durante un período de 35 años, no más de cinco (el 5,9%) mostraron evidencia histológica de malignidad. A pesar de que la detección de un melanoma subungueal en un niño, asociado a una melanoniquia longitudinal, es una situación infrecuente, el riesgo de distrofia ungueal y los posibles riesgos de la anestesia están ampliamente compensados por la posibilidad de identificar una lesión maligna. TRATAMIENTO El tratamiento de la melanoniquia depende de cuál sea la causa subyacente. Volver al principio TUMORES DE LA UNIDAD UNGUEAL MELANOMA SUBUNGUEAL Representa una localización infrecuente del melanoma, con una incidencia de entre el 0,7 y el 3,5% de todos los casos de melanoma en la población general. El pico de edad de máxima incidencia de melanoma subungueal se sitúa entre la quinta y séptima décadas de la vida. Los dos signos más importantes del melanoma subungueal son la melanoniquia longitudinal (discutida anteriormente) y el signo de Hutchinson ( fig. 29-13 ). El signo de Hutchinson hace referencia a la extensión del pigmento desde el lecho ungueal, la matriz y la lámina ungueal, hacia la cutícula adyacente y hacia los pliegues ungueales proximal y/o lateral. El signo de seudo-Hutchinson hace referencia a la pigmentación periungueal no relacionada con el melanoma que puede aparecer en el síndrome de Laugier-Hunziker, con el uso de determinados medicamentos, con la presencia de agentes infecciosos en la uña, de manera secundaria a variaciones étnicas, con una variedad de enfermedades sistémicas y con otras causas. Diagnóstico Resulta importante para los clínicos conocer los criterios diagnósticos del melanoma subungueal, ya que esta enfermedad que supone una amenaza para la vida a menudo se diagnostica de manera equivocada como una onicomicosis, lo que ocasiona un retraso en el inicio de un tratamiento apropiado. La tasa de supervivencia a 5 años para el melanoma subungueal oscila entre el 16 y el 87%, y presenta un peor pronóstico comparado con el melanoma cutáneo. Existen cuatro subtipos histológicos de melanoma subungueal, que incluyen el melanoma sobre lentigo maligno, el de extensión superficial, lentiginoso acral y nodular. También es posible que se desarrolle un melanoma subungueal sin pigmento, que se denomina «melanoma amelanótico». Los factores más importantes que afectan al pronóstico incluyen los estadios de Breslow de profundidad de invasión del melanoma, la presencia de ulceración en el tumor y la presencia de invasión del hueso.

FIGURA 29-13. Melanoma subungueal. Herramientas de imágenes La regla ABCDEF para la detección clínica del melanoma subungueal se desarrolló tras realizar una revisión de la literatura mundial

sobre el tema. Mediante el acrónimo ABCDEF el médico puede recordar los puntos importantes referentes al diagnóstico del melanoma subungueal. >A hace referencia a afroamericanos, asiáticos y nativos americanos, las etnias más frecuentemente afectadas por el melanoma subungueal. >B hace referencia al signo diagnóstico de la banda ungueal de pigmento marrón o negro (del inglés brown o black) con bordes difusos (blurred) y una anchura (breadth) de 3 mm o más. >C hace referencia a un cambio reciente, súbito o rápido en el tamaño de la banda ungueal o la ausencia de cambio a pesar del tratamiento. >D se refiere al dedo más frecuentemente afectado por el melanoma subungueal, el pulgar, seguido del hallux (1.er dedo del pie) o del dedo índice. La afectación de un único dedo por una banda pigmentada debe levantar la sospecha de un melanoma subungueal más que la situación en la que se ven afectados varios dedos por bandas pigmentadas. >E hace referencia a la extensión del pigmento sobre los pliegues ungueales proximal y/o lateral (signo de Hutchinson). >F hace referencia a la historia personal o familiar de síndrome de nevo displásico o de melanoma previo, que podrían indicar un aumento del riesgo global de aparición del melanoma subungueal. El diagnóstico final del melanoma subungueal requiere la realización de una biopsia. Tratamiento El tratamiento del melanoma subungueal depende de la extensión de la enfermedad y de la presencia o ausencia de metástasis sistémicas. La evaluación de la carga tumoral puede conseguirse mediante la disección electiva de ganglios linfáticos o mediante el mapeo y biopsia del nódulo linfático centinela. No obstante, tal evaluación debe decidirse de manera individualizada caso a caso, ya que la propia disección de ganglios linfáticos lleva consigo una cierta morbilidad. El tratamiento incluye la escisión quirúrgica del tumor dejando márgenes libres, mediante escisión local o amputación del dedo afecto, y, dependiendo de la carga tumoral, puede incluirse quimioterapia sistémica y uso de interferón. CARCINOMA DE CÉLULAS ESCAMOSAS DE LA UNIDAD UNGUEAL El carcinoma de células escamosas subungueal es infrecuente. A menudo se asocia a factores predisponentes que incluyen la irradiación previa (especialmente en médicos y dentistas), las infecciones de la unidad ungueal por el papilomavirus humano, la exposición crónica al alquitrán, y los traumatismos. La incidencia del carcinoma de células escamosas subungueal es más alta durante el período comprendido entre los 50 y los 69 años de edad. La mayoría de los casos documentados de carcinoma de células escamosas subungueal aparece en los dedos de las manos, pero también se han descrito casos afectando a los dedos de los pies. Generalmente se afecta sólo un dedo, siendo la localización más frecuente en el pulgar ( fig. 29-14 ). Diagnóstico El diagnóstico definitivo requiere la realización de una biopsia. El retraso en el diagnóstico es frecuente, ya que la presentación se asemeja a otras enfermedades frecuentes de la unidad ungueal, como la onicomicosis, la verruga vulgar o la paroniquia. El carcinoma de células escamosas subungueal afecta al hueso entre un 20 y un 55% de los casos. Se considera que el carcinoma de células escamosas de la unidad subungueal presenta un buen pronóstico en comparación con los carcinomas de células escamosas de otras localizaciones cutáneas. Las metástasis representan una progresión inusual de esta enfermedad. Tratamiento El tratamiento de elección para el segmento digital distal consiste en la cirugía micrográfica de Mohs cuando no existe afectación del hueso subyacente. La amputación del dedo afecto puede estar recomendada dependiendo de la extensión de la enfermedad. La radioterapia se ha empleado de manera satisfactoria en el tratamiento del carcinoma de células escamosas subungueal no resecable.

FIGURA 29-14. Carcinoma de células escamosas subungueal. Herramientas de imágenes METÁSTASIS SUBUNGUEALES Una extensa revisión de 133 pacientes diagnosticados de metástasis subungueales mostró que las tres localizaciones más frecuentes del tumor primario eran el pulmón (41% de los casos), el riñón (11% de los casos) y la mama (9% de los casos). La apariencia de estas lesiones adopta una variedad de formas, entre las que algunas se enmascaran bajo el aspecto de otras dermatosis tales como el granuloma piógeno, o infecciones como la paroniquia aguda, la erisipela y el herpes zóster. Las metástasis subungueales son a menudo dolorosas. Los lugares anatómicos de presentación incluyen tanto las manos como los pies. Pueden verse afectados uno o varios dedos. Siempre debe realizarse un examen mediante rayos X del dedo afecto para evaluar la posible afectación del hueso, una complicación frecuente de las metástasis subungueales. La revisión de 39 pacientes con metástasis subungueales mostró que en el 44% de estos casos la lesión metastásica constituía la expresión inicial de una lesión maligna no diagnosticada, o bien se presentó en el mismo mes en el que se descubrió el tumor primario. QUISTE MIXOIDE DIGITAL También es conocido como el quiste digital mucoide, quiste mucoso digital, seudoquiste mixoide o quiste sinovial. La variedad de términos para referirse a este trastorno refleja la controversia en cuanto al origen del desarrollo del quiste. Generalmente se presenta como un nódulo elástico, blando, único y asintomático, sobre la superficie dorsal de un dedo, localizándose entre el pliegue ungueal proximal y la articulación interfalángica distal, en situación lateral a la línea media. El material encapsulado en el quiste generalmente se describe como viscoso o gelatinoso. La superficie del quiste es habitualmente suave, aunque también se han descrito algunas variantes verrugosas. La mayoría de los casos aparecen en pacientes con edades comprendidas entre los 40 y 70 años. Las mujeres se afectan con mayor frecuencia que los hombres. Las localizaciones anatómicas más frecuentemente afectadas son los dedos índice y corazón, pero a veces se encuentran en los dedos de los pies. Debido a su localización, los quistes a veces pueden ejercer una presión sobre la matriz ungueal, dando lugar a una distrofia linear de la lámina ungueal, con la consiguiente formación de un surco sobre la uña. Ocasionalmente, estos quistes pueden estar conectados con la cercana articulación interfalángica distal. Tratamiento Cuando se escinden quirúrgicamente, se debe tener cuidado de eliminar cualquier tracto que pueda existir y que comunique el quiste con la articulación, para evitar las recurrencias. Otras opciones de tratamiento incluyen la crioterapia, la vaporización mediante láser de dióxido de carbono y la inyección de soluciones esclerosantes. El tratamiento mediante aspiración del contenido del quiste y la inyección de corticosteroides intralesionales puede presentar una elevada tasa de recurrencias. Volver al principio BIBLIOGRAFÍA Baran R, Hay RJ, Tosti A, et al. A new classification of onychomycosis. Br J Dermatol 1998;139:567-571. Baran R, Dawber RPR. Baran and Dawber's diseases of the nails and their management, ed 3. Malden, MA, Blackwell Science, 2001. Cohen PR. Metastatic tumors to the nail unit: Subungual metastases. Dermatol Surg 2001;27:280-293. de Berker D. Management of nail psoriasis. Clin Exp Dermatol 2000;25:357-362.

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CAPÍTULO 30 Enfermedades de las mucosas JOHN C. HALL Las mucosas del cuerpo se continúan con la piel en la cavidad oral, la nariz, la conjuntiva, el pene, la vulva y el ano. Histológicamente, estas membranas difieren de la piel por carecer de capa córnea y de folículos pilosos. Los trastornos de las mucosas están normalmente asociados a enfermedades cutáneas o internas subyacentes. En el presente capítulo únicamente abordaremos las enfermedades más frecuentes de las mucosas. Al final del capítulo hay un listado de enfermedades poco frecuentes de estas estructuras. LENGUA GEOGRÁFICA Es un trastorno de la lengua extremadamente frecuente que, normalmente, es asintomático. Cuando la persona advierte por primera vez estas lesiones, puede temer que se trate de cáncer. PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS Presentación clínica Se ven placas irregulares (con aspecto de mapa o geográfico) de color rojo pálido sobre la lengua ( fig. 30-1 ). Un examen de cerca muestra que las papilas filiformes están aplanadas o desaparecidas en estas zonas. Las placas van cambiando de localización lentamente sobre la superficie lingual y curan sin dejar cicatriz. Evolución Este trastorno puede aparecer y desaparecer, aunque, en algunas personas, puede estar presente de forma constante. Etiología La causa se desconoce, aunque las lesiones parecen ser más frecuentes en el curso de enfermedades sistémicas. Algunos autores han indicado que la lengua geográfica es una forma de psoriasis. Síntomas subjetivos Algunos pacientes se quejan de quemazón y dolor ligero, especialmente al comer alimentos ácidos o salados. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL >Sífilis, lesiones mucosas secundarias: es clínicamente similar, aunque aguda en su inicio, habitualmente más inflamatoria; otros signos cutáneos de sífilis; microscopía de campo oscuro y serología positiva (v. cap. 22 ); no aparece y desaparece con tanta rapidez. TRATAMIENTO 1. Tranquilizar al paciente ya que no es una lesión cancerosa. 2. No hay un tratamiento eficaz, aunque no es necesario. No obstante, si el paciente se queja de quemazón o de ligero dolor, prescribiremos triamcinolona en orabase. Uso: aplicar localmente cuatro veces al día media hora después de las comidas y al acostarse. Volver al principio ESTOMATITIS AFTOSA Las aftas son ulceraciones superficiales de las mucosas de la boca, dolorosas y extremadamente frecuentes ( fig. 30-2 ). ANOTACIONES DE SAUER 1. Quiero insistir en el valor de la terapia con toques de pasta dental para la estomatitis aftosa. Es especialmente valiosa si empezamos a aplicarla inmediatamente después de la aparición de las lesiones.

2. Las aplicaciones de pasta de dientes también ayudan a curar el dolor de las mordeduras de lengua autoinfligidas.

FIGURA 30-1. Lengua geográfica. (Cortesía de Neutrogena Corp.) Herramientas de imágenes PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS Evolución Una o más lesiones se desarrollan al mismo tiempo y curan sin dejar cicatriz a los 5 ó 10 días. Pueden volver a aparecer a intervalos irregulares. Etiología La causa es desconocida, aunque ciertos alimentos, en especial el chocolate, las nueces y las frutas pueden desencadenar las lesiones o incluso pueden ser su causa. La lesión por mordedura o intervenciones dentales puede iniciar las lesiones (patergia). En las mujeres, en ocasiones recurren en relación con la menstruación. La etiología viral no ha sido demostrada. También se ha implicado como agente causal a una forma L, pleomórfica y transicional de Streptococcus spp. α-hemolítico (S. sanguis).

FIGURA 30-2. A) Úlcera aftosa recurrente de la lengua. B) Úlcera aftosa en un paciente con neutropenia cíclica. (Cortesía de Neutrogena Corp.) Herramientas de imágenes DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

>Sífilis, lesiones secundarias: clínicamente es similar; menos dolorosa; otros signos de sífilis; microscopía de campo oscuro y serología positiva (v. cap. 22 ). TRATAMIENTO La mayoría de personas que sufren estas lesiones aprenden que poca cosa se puede hacer por ellas y que las úlceras curan en pocos días. 1. Tratamiento con aplicaciones de pasta dentífrica: cepillar los dientes y extender la pasta dentífrica alrededor de la boca después de cada comida y antes de acostarse. Si se hace inmediatamente después del inicio de las úlceras, podemos prevenir la extensión de las lesiones y puede ser de ayuda en muchos casos para su curación temprana. 2. La triamcinolona en orabase (precisa receta) aplicada localmente después de las comidas alivia algo el dolor. 3. Tratamiento con tetraciclina: una cucharadita de las de café con una suspensión oral en una dosis de 250 mg (o el polvo contenido en una cápsula de 250 mg en una cucharilla de las de café disuelta en agua), si se mantiene en la boca durante 2 min y después se traga, cuatro veces al día, es de utilidad. Esta mezcla puede aplicarse con un trozo de algodón empapado en esta solución. 4. Los corticosteroides por vía sistémica pueden utilizarse, ocasionalmente, para úlceras graves. Volver al principio HERPES SIMPLE La infección por el virus del herpes simple puede manifestarse como un grupo de vesículas umbilicadas sobre la mucosa de los labios, la conjuntiva, el pene y los labios vulvares. Los episodios de esta enfermedad con recurrencias frecuentes pueden ser muy incapacitantes (v. cap. 17 ). El herpes simple intraoral recidivante es poco frecuente, pero la erupción primaria puede extenderse a toda la mucosa intraoral. ENFERMEDAD DE FORDYCE Se trata de una variante fisiológica en la que el número de glándulas sebáceas de la boca es superior al normal. Cuando el paciente, súbitamente, las advierte, se preocupa por el diagnóstico. Las lesiones son pápulas de 1 a 2 mm sobre los labios y los labios menores, asintomáticas y de color anaranjado amarillento. No es necesario el tratamiento; son benignas. Volver al principio OTRAS LESIONES Y TRASTORNOS DE LAS MUCOSAS También pueden ser causa de lesiones en las mucosas las siguientes: >Causas físicas: succión de labios, úlceras de decúbito, quemaduras, queilitis actínica o por luz solar, trastornos autoinfligidos, tabaco y otras sustancias químicas. Los alérgenos no son una causa frecuente. >Enfermedades infecciosas (por virus, bacterias, espiroquetas, hongos y parásitos animales): las enfermedades bacterianas gangrenosas son denominadas noma. La angina de Ludwig es una celulitis aguda del suelo de la boca de etiología bacteriana, con abscesos y fístulas, y puede ser debida a una infección dental. La gingivitis ulceronecrosante aguda o enfermedad de PlautVincent es una infección ulcerativa aguda de las mucosas causada por una combinación de una espiroqueta y un bacilo fusiforme. >Enfermedades sistémicas ( fig. 30-3 ): aquí se incluyen lesiones observadas en enfermedades hematológicas (p. ej., leucemia, agranulocitosis producidas por fármacos u otras causas, trombocitopenia, anemia perniciosa, neutropenia cíclica o periódica), trastornos inmunitarios (como el síndrome de la inmunodeficiencia adquirida, trasplante de órganos, linfomas), enfermedades del colágeno (lupus eritematoso y esclerodermia), enfermedades pigmentarias (p. ej., enfermedad de Addison, síndrome de PeutzJeghers) y enfermedades autoinmunes, las cuales pueden incluirse en diversas categorías, e incluyen el pénfigo y el penfigoide mucoso benigno. >Fármacos: la fenitoína sódica causa una gingivitis hiperplásica; el bismuto, por vía oral o intramuscular, produce una línea negroazulada en el borde de la encía dental (fig. 9-12); algunos fármacos causan hemorragia e infección secundaria de las mucosas.

>Enfermedades metabólicas: se ven lesiones mucosas en la amiloidosis sistémica primaria, lipidosis, reticuloendoteliosis, diabetes y otros trastornos. >Tumores, locales o sistémicos: éstos incluyen leucoplaquia, carcinoma espinocelular, epulis y quistes.

FIGURA 30-3. Enfermedad de Rendu-Osler-Weber de labios y lengua. (Cortesía de Neutrogena Corp.) Herramientas de imágenes

FIGURA 30-4. Periadenitis mucosa necrótica recurrente. Herramientas de imágenes

FIGURA 30-5. Lengua negra. (Cortesía de Neutrogena Corp.) Herramientas de imágenes

TRASTORNOS POCO FRECUENTES DE LA MUCOSA ORAL >Halitosis: la halitosis, o aliento fétido, es un olor desagradable del aliento. >Periadenitis mucosa necrótica recurrente ( fig. 30-4 ): también conocida como enfermedad de Sutton, es una enfermedad ulcerativa de la mucosa de la cavidad oral, dolorosa y recidivante. Las úlceras pueden ser únicas o múltiples, de más de 10 mm de profundidad y curan dejando cicatriz. Los corticosteroides sistémicos pueden estar indicados. Algunos autores la consideran como una variedad muy grave de la úlcera aftosa. >Enfermedad mano-pie-boca: es una erupción vesicular frecuente que afecta a las manos, el pie y la boca. Usualmente se encuentra en niños y puede durar hasta 2 semanas. Muchas veces está causada por el virus Coxsackie A 16. >Manchas de Koplik: son lesiones puntiformes, de color rojo brillante, sobre la mucosa yugal, que se ven en los pacientes antes de la aparición de la erupción cutánea del sarampión. >Eritema multiforme ( fig. 30-8 ): produce una «lesión en escarapela» en la piel y erosiones de las mucosas que pueden ser graves. Las causas más comunes son el herpes simple y las alergias medicamentosas. >Lengua ardiente (glosodinia): esta dolencia bastante común, en particular entre las mujeres de mediana edad, está normalmente acompañada por patología no visible. La causa es desconocida y el tratamiento es de escaso valor, aunque muchas enfermedades y factores locales que causan lengua dolorosa deben ser descartados desde el punto de vista del diagnóstico. La quemazón puede afectar también a toda la boca. Los antidepresivos tricíclicos se han utilizado con bastante éxito. >Lengua negra (lengua vellosa, lingua nigra; fig. 30-5 ): crecimiento excesivo de las papilas de la lengua, aparentemente causado por un desequilibrio de la flora bacteriana; es debido al uso de antibióticos y otros fármacos. La lengua negra sin hipertrofia de las papilas puede verse en el abuso del tabaco, por fumar crack, por mascar bismuto, y en tratamientos con lansoprazol, metildopa, minociclina e hidroxicloroquina. >Leucoplaquia vellosa de la lengua: aparece en los lados de la lengua una lesión mal delimitada, ligeramente elevada, con una superficie ondulada o «peluda». Se ve principalmente en hombres homosexuales inmunodeprimidos infectados por VIH. El papilomavirus humano y el virus de Epstein-Barr han sido identificados en muestras de biopsia (v. cap. 24 ). Es benigna y no es necesario su tratamiento. >Glositis de Moeller: es una erupción roja en los lados y la punta de la lengua, dolorosa y persistente, que se mantiene durante semanas o meses, remite y después vuelve a aparecer. La causa es desconocida. >Lengua surcada (lengua estriada, lengua escrotal): la lengua es usualmente más grande de lo normal y presenta surcos profundos longitudinales y laterales. Puede ser congénita, debida a la sífilis, o formar parte del síndrome de Melkerson-Rosenthal (v. glosario). >Glositis romboidea mediana ( fig. 30-6 ): este trastorno poco frecuente, caracterizado por una lesión rojiza lisa, se localiza normalmente en el centro de la lengua. El término que la designa no es exacto ya que no hay inflamación y la placa rojiza no siempre está en el centro. >Síndrome de Sjögren: esta enfermedad poco frecuente se caracteriza por sequedad de todas las mucosas y de la piel en mujeres de mediana edad. El término «queratoconjuntivitis seca» se utiliza para describir la intensa sequedad de ojos que se observa en este síndrome. La forma primaria del síndrome está asociada en muchos casos a vasculitis cutánea. El síndrome de Sjögren secundario está asociado a enfermedades reumáticas y del colágeno. Cevimeline es una medicación oral que nos puede ayudar con la sequedad de boca. También podemos probar a chupar caramelos de limón y utilizar saliva artificial. >Queilitis glandular: este trastorno crónico de los labios se manifiesta por tumefacción e inflamación secundarias, causadas por la hipertrofia de las glándulas mucosas y de sus conductos.

FIGURA 30-6. Glositis romboidea mediana. (Cortesía de Neutrogena Corp.) Herramientas de imágenes

FIGURA 30-7. Liquen escleroso y atrófico de los labios genitales, niña de 3 años de edad. Herramientas de imágenes

FIGURA 30-8. Eritema multiforme del lado izquierdo de la mucosa bucal (A) y sobre el labio inferior (B). Herramientas de imágenes Volver al principio TRASTORNOS POCO FRECUENTES DE LAS MUCOSAS GENITALES >Balanitis fusoespiroquetal: esta infrecuente infección del pene se caracteriza por erosiones superficiales. Debe diferenciarse de la sífilis mediante microscopía de campo oscuro y serología sanguínea. >Balanitis xerótica obliterante (v. atrofias de la piel en el glosario): esta lesión atrófica blanquecina del pene no debe confundirse con la leucoplaquia. El equivalente femenino es el liquen escleroso y atrófico. >Liquen escleroso y atrófico: se trata de una rara atrofia de la piel y, por lo general, de las mucosas genital y perirrectal. En los niños ( fig. 30-7 ), es la dermatitis crónica genital más frecuente. El pronóstico es mejor en los pacientes más jóvenes. En los pacientes de edad más avanzada se produce un ligero incremento en la incidencia de carcinoma espinocelular (aproximadamente del 5%) (v. atrofias de la piel en el glosario). Volver al principio BIBLIOGRAFÍA Axell T. The oral mucosa as a mirror of general health or disease. Scand J Dent Res 1992;100:9. Daley TD. Common acanthotic and keratotic lesions of the oral mucosa: A review. Can Dent Assoc J 1990; 56:407. Eisen D, Lynch DP. The mouth: Diagnosis and treatment. St Louis, Mosby, 1998. Eversole LR. Immunopathology of oral mucosal ulcerative, desquamative and bullous disease: selected review of the literature. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1994; 77:555. Novick NL. Diseases of the mucous membrane. Clin Dermatol 1987;5. Van der Waal I. Diseases of the salivary glands and Sjögren's syndrome. 1997.

CAPÍTULO 31 Dermatosis pigmentarias JOHN C. HALL Existen dos patrones de pigmentación cutánea: hiperpigmentación e hipopigmentación. Aunque en este capítulo se hace referencia principalmente a la melanina, en la piel pueden estar presentes otros pigmentos. Al final del capítulo se ofrece una clasificación completa de los trastornos pigmentarios. Las células formadoras de melanina y su relación con el sistema enzimático de la tirosina-tirosinasa ya se describieron en el capítulo 1. Un ejemplo clínico frecuente de hiperpigmentación anormal es el cloasma, pero pueden aparecer melanodermias secundarias debidas a múltiples causas. La forma más frecuente de hipopigmentación es el vitíligo, pero también existen leucodermias secundarias. CLOASMA (MELASMA) PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS Lesiones clínicas Se observa una hiperpigmentación irregular de la piel que adopta distintos tonos de color marrón. Está bien delimitada y se localiza principalmente en la cara y en las áreas expuestas al sol ( fig. 31-1 ). Distribución Las lesiones aparecen normalmente en las regiones laterales de la cara y del cuello, y en la frente. Curso clínico Se trata de un trastorno lentamente progresivo, pero se pueden observar remisiones. Es más evidente en verano. Etiología Se desconocen sus causas, pero en algunos casos aparece durante el embarazo (recibe el nombre de «máscara del embarazo») o en el curso de enfermedades crónicas. El cloasma es más frecuente en mujeres que toman anticonceptivos, suplementos hormonales en el período posmenopáusico, u hormonas para un tratamiento de fertilización. Puede que la hipófisis de los pacientes afectados secrete una cantidad excesiva de hormona estimuladora de los melanocitos y que ello influya en el sistema enzimático de la tirosina-tirosinasa. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Se deben descartar las causas de melanodermia secundaria (v. final de este capítulo). TRATAMIENTO 1. Al paciente no se le deben prometer grandes resultados terapéuticos. En la mayoría de los casos asociados al embarazo, la clínica se atenúa lentamente o desaparece por completo después del parto. La pigmentación puede persistir durante períodos prolongados si la paciente opta por la lactancia materna. 2. Si se trata de un caso leve y el paciente no está preocupado, puede haber suficiente con un recubrimiento cosmético (fondos de maquillaje correctores). 3. La exposición a la luz solar intensifica la pigmentación, de modo que se debe añadir un protector solar al tratamiento sistemático. 4. Preparaciones con hidroquinona (sola o en combinación con filtro solar, retinol, fluocinolona o ácido glicólico). Comentario: los productos con un retinoide, un corticosteroide del grupo VI e hidroquinona deberían producir una respuesta en el plazo de 8 semanas; debido a la presencia de corticosteroide, algunos autores restringen su uso a este período de tiempo y luego aconsejan un descanso. Luego lo cambian por una combinación de un filtro solar más hidroquinona. Existen numerosas variantes de estos productos tópicos, todas ellas con hidroquinona y algunas con filtros solares, ácido glicólico y retinoides. Uso: aplíquense localmente dos veces al día. Interrúmpase el tratamiento si aparece irritación. Comentario: se debe mantener el tratamiento con cualquiera de estas preparaciones de hidroquinona durante un mínimo de 3 meses. La respuesta al tratamiento es lenta. Cuando se interrumpe su aplicación la enfermedad tiende a recurrir. Su uso prolongado a lo largo de muchos meses o de años puede inducir la aparición de un cuadro de ocronosis adquirida que curse con aumento de la pigmentación. Esta situación remite cuando se

interrumpe el tratamiento con hidroquinona.

FIGURA 31-1. Cloasma en la cara. (Neutrogena Skin Care Institute.) Herramientas de imágenes 5. Con la aplicación de ácido retinoico en crema o gel (0,02%, 0,05%) por la noche puede desaparecer lentamente la pigmentación, si el paciente tolera el tratamiento. Volver al principio VITÍLIGO PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS Lesiones clínicas Se observan áreas irregulares de piel con despigmentación y un borde hiperpigmentado ( fig. 31-2 ). Existe una variante segmentaria en la que la pérdida de pigmento afecta a un dermatoma (especialmente el del trigémino). Distribución En general, las lesiones aparecen en la cara y en el dorso de las manos y de los pies, pero se pueden observar en cualquier región del cuerpo. Curso clínico Es una enfermedad lentamente progresiva, pero con frecuencia cursa con remisiones y con cambios. Es más ostensible durante el verano debido al bronceado de la piel normal adyacente. Etiología Se desconocen sus causas, pero algunos autores creen que se trata de una enfermedad autoinmune. En algunos casos existen factores hereditarios. Las enfermedades autoinmunes (especialmente las tiroiditis) pueden cursar con vitíligo. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Se deben descartar las posibles causas de un cuadro de «hipopigmentación secundaria» (v. final de este capítulo y fig. 31-3 ). TRATAMIENTO

Ejemplo de caso clínico. Una mujer joven que presenta grandes placas despigmentadas en la cara y en el dorso de las manos consulta por si se puede hacer algo con sus «manchas blancas». Su hermana presenta unas pocas lesiones. >Cosméticos: se recomienda el uso de las siguientes coberturas o preparaciones coloreadas: cosméticos de tipo panqueque (p. ej., fondos de maquillaje correctores); productos autobronceadores en crema, gel, o espuma que contengan dihidroxiacetona; tintes con extracto de nueces, o solución de permanganato potásico a una concentración adecuada. Muchos de los pacientes afectados por vitíligo adquieren una gran práctica en la aplicación de estos agentes. Si se aplica un filtro solar en la piel sana circundante disminuye el contraste entre las áreas claras y las oscuras. >Cremas con corticosteroides: son eficaces en los casos leves y poco avanzados de vitíligo, especialmente cuando lo que más preocupa son las lesiones de la cara y de las manos. Se puede prescribir crema con valerato de betametasona al 0,1% para que se aplique en las manos durante 4 meses aproximadamente, o en la cara durante sólo 3 meses; no se debe usar en los párpados ni como tratamiento para todo el cuerpo. Se pueden usar incluso corticosteroides tópicos del grupo I si se observan las precauciones adecuadas. >Pomada con tacrolimus al 0,1%: con su aplicación dos veces al día se evitan los efectos colaterales de los corticosteroides tópicos y se pueden obtener mejoras importantes. Se ha sugerido que podría inducir la aparición de linfomas cutáneos, pero no se ha llegado a demostrar. >Evitación del sol: se debe evitar el bronceado, ya que con el aumento de la pigmentación en la piel normal las áreas vitiliginosas no pigmentadas se vuelven más visibles. Las áreas blancas afectadas por vitíligo son más propensas a las quemaduras solares.

FIGURA 31-2. A) Vitíligo en las manos en una paciente de raza blanca. B) Vitíligo en el antebrazo en un paciente de raza negra. (Neutrogena Skin Care Institute.) Herramientas de imágenes Si el paciente desea un tratamiento más específico se le pueden aconsejar las siguientes opciones, aunque con ciertas reservas: >Derivados psoralénicos: durante muchos años, los egipcios que vivían a orillas del río Nilo habían mascado ciertas plantas para que les desaparecieran las manchas blancas del vitíligo. El análisis químico de dichas plantas ha puesto de manifiesto que contienen derivados psoralénicos como agentes activos; entre todos los compuestos identificados el más eficaz es el 8metoxipsoraleno. Este fármaco está comercializado en forma de cápsulas que contienen 10 mg del producto, o en preparaciones líquidas para su uso tópico. La formulación oral se debe ingerir 2 h antes de una exposición prevista a la radiación solar. Se debe consultar el prospecto. Nuestros resultados con el tratamiento a largo plazo con este fármaco han sido decepcionantes. >Trioxsaleno: es un psoraleno sintético que se comercializa en forma de comprimidos con 5 mg del producto. La dosis recomendada es de dos comprimidos 2 h antes de una exposición prevista a la radiación solar, en pautas a largo plazo. La caja contiene una detallada hoja de instrucciones. Algunos dermatólogos opinan que este fármaco es más eficaz que el metoxaleno. >Metoxaleno: algunos autores han sugerido que con una pauta corta de 2 semanas de duración con 20 mg/día de metoxaleno se obtiene un bronceado mejor y más rápido. Otros han puesto en duda la utilidad de dicha pauta. La exposición al sol debe ser gradual. El tratamiento con psoralenos por vía oral más rayos UVA o UVB autoadministrados en «cabinas de bronceado» puede provocar graves quemaduras, que en algunos casos llegan a poner en peligro la vida del paciente.

>Psoralenos más luz ultravioleta (PUVA): el tratamiento combinado con psoralenos por vía oral o tópica más radiación UVA se ha mostrado algo eficaz en la repigmentación del vitíligo. Los psoralenos se pueden administrar por vía oral o tópica, o en forma de baño. Se deben adoptar precauciones para prevenir el fotoenvejecimiento y el cáncer de piel. >Tratamientos de despigmentación: se puede utilizar éter monobencílico de hidroquinona para eliminar el pigmento de la piel o incluso borrar el color de la piel del paciente; su aplicación, no obstante, la deben llevar a cabo profesionales expertos. >Injertos cutáneos: en algunos casos se han realizado con éxito miniinjertos autólogos y otras intervenciones quirúrgicas similares. >Tratamientos quirúrgicos: existen diversas técnicas de aplicación de injertos que son útiles para los casos recalcitrantes. Algunos autores han llevado a cabo con éxito autoinjertos epidérmicos o de todo el espesor de la piel. Volver al principio CLASIFICACIÓN DE LOS TRASTORNOS PIGMENTARIOS HIPERPIGMENTACIÓN POR MELANINA O MELANODERMIA 1. Cloasma (melasma) ( fig. 31-1 ). 2. Incontinencia pigmentaria. 3. Secundaria a enfermedades cutáneas. a. Lupus eritematoso discoide crónico. b. Pitiriasis versicolor. c. Dermatitis por estasis. d. Liquen plano. e. Exantema fijo medicamentoso. f. Muy frecuente en las dermatitis que afectan a individuos de raza negra o de piel oscura ( fig. 31-3 ). g. Esclerodermia. h. Porfiria cutánea tarda ( fig. 31-4 ). i. Dermatitis herpetiforme.

FIGURA 31-3. Hipopigmentación secundaria. Notable ejemplo de pérdida de pigmento aparecida en un hombre de raza negra tras la curación de una dermatitis exfoliativa. En el tratamiento se usaron corticosteroides. Herramientas de imágenes 4. Secundaria a agentes externos. a. Rayos X. b. Radiación ultravioleta. c. Luz solar.

d. Alquitranes. e. Agentes químicos fotosensibilizadores (p. ej., algunos de los que se utilizan en cosmética), que pueden provocar entidades clínicas como la melanosis de Riehl, la poiquilodermia de Civatte en las caras laterales del cuello (debido a la exposición crónica a la luz solar), la dermatitis de berloque ( fig. 31-5 ), etc. 5. Secundaria a trastornos internos. a. Enfermedad de Addison (fig. 33-1). b. Hepatopatías crónicas. c. Embarazo. d. Hipertiroidismo. e. Carcinomas internos asociados a formas malignas de acantosis nigricans. f. Acantosis nigricans benigna, por su influencia hormonal. g. Poliposis intestinal asociada a pigmentación de las membranas mucosas (síndrome de Peutz-Jeghers). h. Síndrome de Albright. i. Enfermedad de Schilder. j. Síndrome de Fanconi (en pacientes seropositivos para VIH). 6. Secundaria a fármacos (p. ej., hormona adrenocorticotropa, estrógenos, progesterona u hormona estimuladora de los melanocitos). PIGMENTACIONES NO MELANÍNICAS 1. Argiria por deposición de sales de plata. 2. Pigmentación arsenical debida a la ingestión de compuestos con arsénico inorgánico (p. ej., solución de Fowler, o Salvarsan). 3. Pigmentación por metales pesados (p. ej., bismuto, oro o mercurio). 4. Tatuajes. 5. Dermografismo negro: es la pigmentación de color negro azulado o verde que se observa con frecuencia por debajo del reloj o de los anillos en ciertas personas; se debe al depósito de partículas metálicas que reaccionan con productos químicos que ya se encuentran en la piel.

FIGURA 31-4. Hiperpigmentación en el contexto de un cuadro de porfiria cutánea tarda. (Neutrogena Skin Care Institute.) Herramientas de imágenes

FIGURA 31-5. Dermatitis de Berloque: reacción de fotosensibilidad provocada por el perfume utilizado por la madre; edad, 7 años. (Neutrogena Skin Care Institute.) Herramientas de imágenes 6. Depósito de gránulos de hemosiderina en las hemocromatosis y las erupciones purpúricas pigmentadas (v. cap. 12 ). 7. Depósito de pigmentos biliares en la ictericia. 8. Pigmentación amarilla tras la ingesta de azatioprina o de clorpromazina. 9. Coloración por carotenos en la carotenemia. 10. Depósito de polímeros de ácido homogentísico en la ocronosis. 11. Hiperpigmentación por minociclina (imagen histopatológica característica). Es difusa y también aparece en las cicatrices (y, raramente, en las piezas dentarias). HIPOPIGMENTACIÓN

1. Albinismo. 2. Vitíligo. 3. Leucodermia o hipopigmentación adquirida ( fig. 31-6 ). a. Secundaria a enfermedades cutáneas como la pitiriasis versicolor, el lupus eritematoso discoide crónico, la esclerodermia localizada, la psoriasis, la sífilis secundaria o la pinta ( fig. 31-3 ). b. Secundaria a agentes químicos (p. ej., compuestos de mercurio o éter monobencílico de hidroquinona) o a la administración intralesional de corticoides, especialmente en personas de color ( fig. 31-6 ). c. Secundaria a enfermedades internas (p. ej., enfermedades endocrinas o síndrome de Vogt-Koyanagi). d. Asociada a nevos pigmentados (halo del nevo o leucodermia adquirida centrífuga).

FIGURA 31-6. Leucodermia en la muñeca debida a la administración de corticosteroides por vía intralesional en un paciente de raza negra. (Neutrogena Skin Care Institute.) Herramientas de imágenes Volver al principio BIBLIOGRAFÍA Boersma BR, Westerhof W, Bos JD. J Am Acad Dermatol 1995;33:6. Drake LA, Dinehart SM, Farmer ER, et al. Guidelines of care for vitiligo. J Am Acad Dermatol 1996;35: 620. Fulk CS. Primary disorders of hyperpigmentation. J Am Acad Dermatol 1984;10:1. Grimes PE. New insights and new therapies in vitiligo. JAMA 2005;293:730-735. Kovacs SO. Vitiligo. J Am Acad Dermatol 1998;38:5. Levine N. Pigmentation and pigmentary disorders. Boca Raton, FL, CRC Press, 1994. Nordlund JJ, Boissy R, et al.The pigmentary system: Physiology and pathophysiology. 1998. Victor FC, Gelber J, Rao B. Melasma: A review. J Cutan Med Surg 2004;8:97-102. Epub 2004 May 4.

CAPÍTULO 32 Enfermedades del colágeno vascular JOHN C. HALL El grupo de las enfermedades del colágeno vascular está integrado por entidades de etiología autoinmune como el lupus eritematoso (LE), la esclerodermia, la dermatomiositis (DM), la artritis reumatoide, el síndrome de Sjögren y muchas otras. En este capítulo se ofrecen descripciones detalladas del LE, la esclerodermia y la DM. Estas enfermedades se caracterizan porque cursan con fenómenos autoinmunitarios (p. ej., aparición de autoanticuerpos [aAc] circulantes). Existe un gran solapamiento entre estas entidades, tanto por su clínica como por los datos analíticos obtenidos. Los signos cutáneos pueden ser su característica inicial o dominante. No obstante, en todos los casos se tiene que descartar la existencia de una afectación sistémica o multiorgánica. Es necesaria una evaluación analítica exhaustiva. Se ha escrito mucho acerca de la determinación de anticuerpos antinucleares (ANA). Esta prueba identifica aAc presentes en el suero dirigidos contra autoantígenos localizados en el núcleo de las células de los mamíferos. Los resultados de las determinaciones de ANA se expresan en forma de un título y, según la mayoría de los equipos comerciales de detección, son anormales los títulos de 1:40 ó 1:80. La presencia de un título inferior a 1:160 no es diagnóstica, ya que aproximadamente en un 5% de los individuos jóvenes sanos se detectan títulos de ANA de 1:160 o superiores. La prevalencia de detecciones positivas de ANA aumenta con la edad. Así pues, es importante que no se le diagnostique a un paciente un LE u otra enfermedad autoinmune basándose simplemente en una determinación de laboratorio. LUPUS ERITEMATOSO El lupus eritematoso cutáneo crónico (LECC) con sus características lesiones discoideas, el lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECS) ( figs. 32-1 y 32-2 ) y el lupus eritematoso cutáneo agudo (LECA) son las variantes de LE que más ven los dermatólogos. Se ha calculado que las variantes cutáneas del LE son de dos a tres veces más frecuentes que su forma sistémica. El LE es mucho más frecuente en mujeres que en hombres (la proporción entre mujeres y hombres es como mínimo de 6:1). En promedio, se inicia a los 30 años de edad en las mujeres y a los 40 en los hombres. Es más frecuente en las personas de raza negra que en las de raza blanca; además, en estas últimas la afectación sistémica no es tan frecuente. Se han comunicado casos de lupus inducido por fármacos relacionados con la ingesta de múltiples medicaciones (p. ej., hidroclorotiazida, bloqueantes de los canales del calcio, isoniazida, fenitoína, inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina como el captopril, tetraciclinas como la minociclina, y muchos antiinflamatorios no esteroideos que se pueden adquirir sin receta médica). En los pacientes con LE inducido por fármacos se detectan aAc dirigidos contra las histonas. El LE neonatal (LEN) aparece en recién nacidos cuyas madres presentan aAc anti-Ro. Casi en el 100% de los pacientes afectados por LEN se detectan también aAc anti-Ro. En la cara de estos recién nacidos se suelen observar lesiones parecidas a las del LECS. Los bloqueos cardíacos, que normalmente están ya presentes en el momento del nacimiento, son una importante complicación del LEN, por lo que es importante llevar a cabo una exploración cardíaca en todos los pacientes afectados por esta variante del LE. Los niños afectados por esta complicación tienen una mortalidad del 20% y necesitan que se les implante un marcapasos en un 66% de los casos. El diagnóstico del LE y de su subtipo depende de los numerosos datos obtenidos en la historia clínica, la exploración física, la correlación histopatológica y las determinaciones analíticas, y se basa en los criterios publicados por el American College of Rheumatology (Colegio Americano de Reumatología). En la tabla 32-1 se ofrece una comparación entre el LECC, el LECS y el LECA. Las distintas opciones terapéuticas se resumen en la tabla 32-2 . Volver al principio ESCLERODERMIA Bajo el capítulo general de la esclerodermia se engloban tres variantes, que son la esclerodermia localizada (morfea), la esclerosis sistémica (difusa) ( fig. 32-3 ) y el síndrome CREST (Calcinosis cutánea, fenómeno de Raynaud, disfunción Esofágica, eSclerodactilia, Telangiectasias).

FIGURA 32-1. LECC con lesiones discoideas (placas hiperpigmentadas y eritematosas con lesiones cicatriciales, características del LECC con lesiones discoideas). Herramientas de imágenes La esclerosis sistémica es una enfermedad multiorgánica que afecta a la piel, los pulmones, el corazón, el tracto gastrointestinal y otros sistemas de órganos. Es hasta 15 veces más frecuente en mujeres y la edad de inicio se sitúa entre los 30 y los 50 años. La supervivencia a los 10 años de los pacientes que las sufren es inferior al 70%. Se desconoce su patogenia, pero se sospecha que las lesiones de las células endoteliales constituyen la alteración patógena básica. En la tabla 32-3 se resumen los signos cutáneos y sistémicos de la esclerosis sistémica y de otras variantes de la esclerodermia.

FIGURA 32-2. LECS. Esta paciente presenta la típica pérdida de arrugas de las manos y una piel cérea, brillante y unida a planos profundos. Herramientas de imágenes

FIGURA 32-3. Esclerosis sistémica. A) Pápulas y placas eritematosas en las caras dorsales de las manos; en la distribución típica están respetados los nudillos. B) Pápulas y placas eritematosas en la región del escote, que se afecta típicamente por su exposición a la luz solar. Herramientas de imágenes Volver al principio DERMATOMIOSITIS La DM es una miopatía inflamatoria autoinmune de la musculatura extensora proximal que cursa con signos cutáneos específicos ( fig. 32-4 ). La polimiositis es una miopatía inflamatoria en la que no existe afectación cutánea. La DM sin miositis cursa con la erupción característica de la DM, pero sin afectación muscular. La afectación cutánea es característica ( tabla 32-4 ), y puede tanto preceder a las lesiones musculares como aparecer después de éstas. El diagnóstico diferencial de las lesiones cutáneas debe establecerse con el LES, la psoriasis, las dermatitis por contacto alérgicas, las erupciones fototóxicas por fármacos, los linfomas cutáneos de linfocitos T, la dermatitis atópica y la esclerodermia.

FIGURA 32-4. Pápulas de Gottron en el dorso de las manos en una paciente con DM juvenil. Herramientas de imágenes Subtipo de

LE

Distribución

LECC

LECS

Cara, cuero cabelludo, pabellones auriculares, caras extensoras de los brazos

Distribución «en alas de Área del escote, región superior de mariposa» en la región malar de la espalda, hombros, caras la cara, región del escote, extensoras de los brazos y, con brazos, manos (respetando los menor frecuencia, cara nudillos)

Lesiones precoces: pápulas y placas eritematosas de bordes bien definidos con descamación prominente, formación de tapones Características foliculares y cicatrización precoz clínicas Lesiones tardías: placas atróficas con cicatrización central, telangiectasias e hipopigmentación; fotosensibilidad

Curso clínico

Crónico y progresivo sin tratamiento; en un 510% de los casos se acaban cumpliendo los criterios de LES del ACR

LECA

Pápulas eritematosas y placas descamativas, hiperqueratósicas y anulares o policíclicas; fotosensibilidad; ausencia de cicatrices

Máculas eritematosas de márgenes mal definidos, descamación fina, poiquilodermia, edema; fotosensibilidad; ausencia de cicatrices

En un 50% de los casos se cumplen los criterios de LES del ACR

Inicio agudo, normalmente con signos y síntomas sistémicos

Cambios vacuolares, queratinocitos Cambios vacuolares, queratinocitos Cambios vacuolares, disqueratósicos, formación de tapones foliculares, disqueratósicos, atrofia epidérmica, queratinocitos disqueratósicos, Lesiones engrosamiento de la membrana basal, infiltrado infiltrado linfohistiocitario infiltrado linfohistiocitario histopatológicas linfohistiocitario perivascular y perifolicular perivascular superficial y medio, perivascular superficial, edema superficial y profundo, aumento de la cantidad de aumento de la cantidad de mucina dérmico mucina dérmica dérmica

ANA positivos (99%), doble hélice de ADN (60%); anemia (normocítica), leucopenia, trombocitopenia, aumento de la VSG, proteinuria, concreciones celulares

Datos de laboratorio

ANA positivos (5%)

ANA positivos, aAc anti-Ro (> 90%)

Diagnóstico diferencial

Erupción polimorfa lumínica, psoriasis, sarcoidosis, liquen plano, granuloma facial

Eritema anular, dermatitis atópica, Quemaduras solares, rosácea, psoriasis, infección por DM, erupción fototóxica por dermatofitos, sífilis secundaria fármacos, dermatitis seborreica

ACR, American College of Reumatology (Colegio Americano de Reumatología); ANA, anticuerpos antinucleares; DM, dermatomiositis; LECA, lupus eritematoso cutáneo agudo; LECC, lupus eritematoso cutáneo crónico; LECS, lupus eritematoso cutáneo subagudo; VSG, velocidad de sedimentación globular.

Filtros solares (con un elevado FPS y bloqueante de UVA) Afectación Afectación Prednisona Azatioprina Micofenolato de Corticosteroides tópicos o intralesionales Inmunomoduladores tópicos local leve sistémica mofetilo Ciclofosfamida (p. ej., tacrolimus) Hidroxicloroquina (se puede añadir quinacrina)

Afectación

Ciclosporina Interferón IGIV Nuevos tratamientos biológicos

cutánea extensa

Retinoides orales Dapsona/sulfapiridina Clofazimina Metotrexato Talidomida Azatioprina

Inmunomodulación extracorpórea Trasplante de células madre

FPS, factor de protección solar; IGIV, inmunoglobulinas por vía intravenosa; UVA, ultravioleta A.

Subtipo de la Esclerosis sistémica esclerodermia

Síndrome CREST

Morfea

Placa típica: placa edematosa y eritematosa que se esclerosa y adopta el aspecto de una cicatriz con hipopigmentación e hiperpigmentación

Signos cutáneos

Esclerodactilia (induración de los dedos con piel cérea, brillante, endurecida y unida a planos profundos y pérdida de arrugas), fenómeno de Raynaud (frialdad y cambios de color trifásicos con palidez, cianosis y rubor), hiperpigmentación difusa y en «sal y pimienta», úlceras cutáneas (necrosis en «mordiscos de rata»), afectación del tronco

Telangiectasias, fenómeno de Raynaud, calcinosis cutánea (especialmente por encima de las prominencias óseas), úlceras cutáneas (necrosis en «mordiscos de rata»), esclerodactilia

Morfea profunda: esclerosis de los tejidos profundos En corte de sable: morfea lineal que afecta a la frente y al cuero cabelludo Síndrome de Parry-Romberg: hiperpigmentación y atrofia de los tejidos blandos que afecta a todo el territorio de distribución del nervio trigémino y provoca asimetría facial

Esófago: enfermedad por reflujo, alteraciones de la movilidad, disfagia

Signos sistémicos

Tracto GI: disminución de los movimientos peristálticos con constipación secundaria, diarreas, distensión abdominal, malabsorción

Esófago: enfermedad por reflujo, alteraciones de la movilidad, disfagia Tracto Corazón: pericarditis constrictiva, alteraciones de la GI: telangiectasias conducción

Ninguno

Pulmones: fibrosis pulmonar difusa Riñones: uremia, hipertensión renal

Esclerosis dérmica difusa, discretos cambios Lesiones vacuolares, deposición excesiva de colágeno, Las mismas (para la histopatológicas reducción de estructuras anexiales, discreto infiltrado esclerodactilia) perivascular con células plasmáticas

Las mismas

Datos de laboratorio

Posiblemente ANA positivos (especialmente en la morfea lineal), aAc antifibrilina 1

ANA positivos (90-95%), aAc anti-Scl-70 (topoisomerasa I del ADN; 60%)

ANA positivos, aAc anticentroméricos (80%)

Síndrome del aceite tóxico,

Diagnóstico diferencial

Fascitis eosinofílica, escleromixedema, escleredema, síndrome del L- triptófano, dermopatía fibrosante Si todas las características nefrógena, síndrome del aceite tóxico, enfermedad de están presentes son injerto contra huésped, reacción por fármacos patognomónicas (bleomicina)

Esclerosis cutánea: tratamientos de medicina física, Calcinosis cutánea: prednisona (existen controversias), metotrexato, D- escisión penicilamina Fenómeno de Raynaud: Fenómeno de Raynaud: bloqueantes de los canales bloqueantes de los canales del calcio, sildenafilo del calcio, sildenafilo. Tratamiento

Calcinosis cutánea: escisión Afectación renal: inhibidores de la ECA Afectación esofágica: inhibidores de la bomba de protones Afectación pulmonar: ciclofosfamida

Afectación esofágica: inhibidores de la bomba de protones Esclerosis cutánea: tratamientos de medicina física, metotrexato, Dpenicilamina

reacción por fármacos (bleomicina), silicosis, exposición a agentes químicos (cloruro de vinilo, disolventes orgánicos, pesticidas y resinas epoxídicas), enfermedad de injerto contra huésped

Afectación leve: corticosteroides tópicos o intralesionales, inmunomoduladores tópicos (p. ej., tacrolimus), con queratolíticos Afectación grave: hidroxicloroquina, metotrexato, Dpenicilamina, ciclosporina, fototerapia, tratamientos de medicina física

ANA, anticuerpos antinucleares; ECA, enzima conversora de la angiotensina.

La patogenia de la DM no está clara, pero se cree que se trata de una enfermedad autoinmune desencadenada por factores externos en individuos predispuestos genéticamente. La fotosensibilidad desempeña un papel importante en la inducción de la DM cutánea. La edad media de inicio de la forma adulta es de 52 años y la de la forma juvenil es de 8 años. La DM del adulto es más frecuente en mujeres (la proporción entre hombres y mujeres es de 1:6). La DM juvenil es un poco más frecuente en niños. La miopatía inflamatoria afecta a grupos de músculos proximales, especialmente al tríceps y al cuádriceps. Los pacientes presentan debilidad muscular proximal, mialgias al tacto y astenia. Para estudiar la afectación muscular se deberán obtener las cifras de creatinfosfocinasa y de aldolasa y solicitar exploraciones mediante resonancia magnética, electromiografía y biopsia del músculo tríceps. En un 15-30% de los casos existe fibrosis pulmonar asociada; esta afectación es más frecuente en los pacientes que presentan el síndrome de anti-ARN de transferencia.

Pápulas de Gottron ( fig. 32- Pápulas violáceas situadas por encima de la cara dorsal de las articulaciones interfalángicas y 4) metacarpofalángicas

Signo de Gottron

Eritema violáceo confluyente situado por encima de la cara dorsal de las articulaciones interfalángicas y metacarpofalángicas

Exantema periorbitario en heliotropo

Eritema violáceo confluyente y edema en los párpados y el tejido periorbitario

Poiquilodermia

Eritema violáceo con hipopigmentación, hiperpigmentación y atrofia en las áreas expuestas al sol y en las superficies extensoras

Filtros solares (FPS elevado con bloqueante de UVA)

Corticosteroides tópicos Inmunomoduladores tópicos (p. ej., tacrolimus) Lesiones cutáneas

Hidroxicloroquina Metotrexato a dosis bajas Micofenolato de mofetilo Retinoides

Prednisona oral Metotrexato a dosis bajas Afectación sistémica

Ciclosporina Ciclofosfamida Clorambucilo Nuevos tratamientos biológicos IGIV

FPS, factor de protección solar; IGIV, inmunoglobulinas por vía intravenosa; UVA, ultravioleta A.

Se calcula que entre el 10 y el 50% de los pacientes con DM del adulto presentan neoplasias malignas internas. Se han descrito asociaciones con neoplasias malignas genitourinarias (especialmente ováricas), de mama, de pulmón y gástricas. El riesgo de aparición de neoplasias malignas puede normalizarse al cabo de 2 años. La DM juvenil no se asocia a un mayor riesgo de neoplasias malignas. En el estudio histopatológico se observan cambios vacuolares, un escaso infiltrado linfocitario, atrofia epidérmica y degeneración de la membrana basal. Se ha identificado la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra Jo-1 y Mi-2 en un 30% de los pacientes con polimiositis y en un 10% de los pacientes con DM, respectivamente. El tratamiento se describe en la tabla 32-5 . Volver al principio BIBLIOGRAFÍA Buyon JP, Hiebert R, et al. Autoimmune-associated congenital heart block: Demographics, mortality, morbidity and recurrence rates obtained from a national neonatal lupus registry. J Am Coll Cardiol 1998 Jun;31:1658-1666. Falanga V. Systemic sclerosis (scleroderma). In Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, eds. Dermatology. St. Louis, Mosby, 2003, pp. 625632. Hachberg MC, Boyd RE, Ahearn JM, et al. Systemic lupus erythematosus: A review of clinico-laboratory features and immunogenetic markers in 150 patients with emphasis on demographic subsets. Medicine 1985;64:285-295. Hochberg MC. The epidemiology of systemic lupus erythematosus. In: Wallace DJ, Hahn BH, eds. Dubois' lupus erythematosus, ed 4. Philadelphia, Lea & Febiger, 1993, pp. 49-57. Jacobe H, Sontheimer RD. Autoantibodies encountered in patients with autoimmune connective tissue diseases. In Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, eds. Dermatology. St. Louis, Mosby, 2003, pp. 601-613. Jorizzo JL. Dermatomyositis. In Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, eds. Dermatology. St. Louis, Mosby, 2003, pp. 615-623. Sontheimer R. Skin manifestations of systemic autoimmune connective tissue disease: Diagnostics and therapeutics. Best Pract Res Clin Rheumatol 2004;18:429-462. Tebbe B, Orfanos CE. Epidemiology and socioeconomic impact of skin disease in lupus erythematosus. Lupus 1997;6:96-104. Uitto J, Jimenez S. Fibrotic skin diseases. Clinical presentations, etiologic considerations, and treatment options. Arch Dermatol 1990;126:661-664.

CAPÍTULO 33 La piel y las enfermedades internas WARREN R. HEYMANN LARISA RAVITSKIY Un dermatólogo en el ejercicio de su profesión debe conocer los signos cutáneos que pueden aparecer en el curso de las enfermedades sistémicas. Aunque algunas lesiones de la piel son patognomónicas de una enfermedad en concreto, con frecuencia las erupciones cutáneas se deben interpretar en el contexto del cuadro clínico global. En ocasiones, una lesión dérmica puede orientar al clínico en la identificación de una enfermedad sistémica que aún no se haya diagnosticado. Así, por la interacción que se establece entre la piel y los órganos internos, el médico debe conocer este tipo de relaciones. Las lesiones cutáneas se pueden clasificar en específicas e inespecíficas. Los «cambios específicos» se caracterizan por presentar los mismos procesos patológicos que la enfermedad interna y pueden, en consecuencia, ser diagnósticos de ésta. Los «cambios inespecíficos» no cursan con el proceso patológico primario ( figs. 33-1 y 33-2 ). Estos últimos pueden ser útiles para establecer el diagnóstico sólo si se interpretan en el contexto de los datos clínicos. A continuación, se describen unos cuantos ejemplos seleccionados de las numerosas enfermedades sistémicas que cursan con afectación cutánea. En la tabla 33-1 se citan algunas enfermedades internas y sus manifestaciones dermatológicas. CARDIOLOGÍA SÍNDROME DE KAWASAKI También conocido como síndrome adenomucocutáneo, es una vasculitis aguda autolimitada que aparece en la infancia. Tiende a cursar con afectación de las arterias coronarias en forma de formación de aneurismas, angina de pecho o infarto de miocardio en hasta un 1823% de los casos no tratados. Con un tratamiento adecuado, la proporción de aneurismas coronarios disminuye hasta el 4-8%. Normalmente afecta a niños de menos de 5 años de edad, aunque también se describen casos en lactantes y en adolescentes. Existe un ligero predominio en el sexo femenino. El diagnóstico del síndrome de Kawasaki se basa en su variada sintomatología (fiebre de por lo menos 5 días de evolución, adenopatías cervicales no supurativas, inyección conjuntival no purulenta bilateral, enrojecimiento y fisuras en los labios, aspecto de la lengua «en fresa» y diversos signos dermatológicos). Los cambios cutáneos se inician con la aparición de un eritema palmoplantar, que se puede extender al tronco. A continuación se observa edema indurado y descamación, inicialmente en las puntas de los dedos de las manos y los pies y alrededor de las uñas. En ocasiones también está presente una erupción polimorfa morbiliforme o escarlatiniforme. SÍNDROME LEOPARD El síndrome de la lentiginosis múltiple es un trastorno autosómico dominante que cursa con alteraciones de expresión clínica variable. LEOPARD es un acrónimo correspondiente a las siguientes alteraciones, que son típicas de dicho síndrome: > Lentigos: se observan múltiples lentigos que están presentes ya en el momento del nacimiento y pueden llegar a recubrir todo el cuerpo, incluidas las palmas de las manos y las plantas de los pies; los labios y la mucosa bucal están respetados. La pigmentación también puede afectar al iris y a la retina. > Defectos de conducción en el Electrocardiograma. > Hipertelorismo Ocular. > Estenosis Pulmonar. > Alteraciones genitales. > Retraso del crecimiento. > Sordera (del inglés deafness) sensorioneural. SEUDOXANTOMA ELÁSTICO Es un trastorno genético del tejido conectivo caracterizado por una mineralización progresiva de las fibras elásticas, que es causa de complicaciones cutáneas, cardiovasculares y oftalmológicas. Cursa con estrías angioides en la retina, hemorragias retinianas y gastrointestinales, hipertensión y oclusiones vasculares por la calcificación progresiva y la fragmentación de las fibras elásticas del ojo y los vasos sanguíneos. En las áreas de flexión del cuello y la región periumbilical, se observan unas pápulas amarillentas características que recuerdan el aspecto de un «pollo desplumado». Estas lesiones también se pueden observar en las mucosas oral, vaginal y rectal.

FIGURA 33-1. Cambios cutáneos inespecíficos que indican la presencia de un estado psicopatológico subyacente. A) Excoriación delirante en el brazo («tengo que quitarme todos los pelos»). B) Excoriaciones neuróticas en el brazo. Herramientas de imágenes Volver al principio ENDOCRINOLOGÍA DIABETES MELLITUS Los signos cutáneos asociados a la diabetes mellitus pueden correlacionar con las alteraciones metabólicas (cambios degenerativos crónicos sin relación evidente con el grado de hiperglucemia). Los cambios metabólicos de los pacientes con diabetes mal controlada tienden a aumentar el riesgo de sufrir infecciones cutáneas por bacterias, hongos y levaduras. La dermopatía diabética (placas atróficas, circunscritas y de color marronáceo en las superficies pretibiales) ( fig. 33-3 ) y las ampollas diabéticas (ampollas que aparecen de forma espontánea en las extremidades) son lesiones que pueden aparecer como resultado de los cambios degenerativos crónicos. Estas últimas, si se combinan más adelante con alteraciones vasculares, pueden dar origen en última instancia a la formación de úlceras neuropáticas en los pies ( fig. 33-4 ).

FIGURA 33-2. Cambios cutáneos inespecíficos debidos a la presencia de una enfermedad interna. Púrpura en el brazo (A) y foliculitis en el cuello (B) de un paciente con leucemia mieloide. (Cortesía de Syntex Laboratories Inc.) Herramientas de imágenes La necrobiosis lipoidea afecta a menos del 1% de los diabéticos, pero muchos de los pacientes que la presentan son diabéticos ( fig. 33-5 ). La necrobiosis lipoidea se inicia con la aparición de unos nódulos o pápulas de color rojo oscuro y bordes bien definidos en las caras anteriores y laterales de las extremidades inferiores. Posteriormente, las lesiones se expanden y forman placas telangiectásicas, atróficas,

céreas, amarillentas y de bordes firmes y activos. En ocasiones, estas placas llegan a ulcerarse. Pueden aparecer nuevas lesiones de necrobiosis lipoidea en localizaciones sometidas a intervenciones quirúrgicas o a traumatismos (fenómeno de Koebner).

Trastorno

Signos cutáneos

Acantosis nigricans

Hiperpigmentación aterciopelada de las superficies de Adenocarcinoma del tracto genitourinario o flexión y, con menor frecuencia, de las mucosas y las gastrointestinal. Asociada sobre todo a palmas de las manos (aspecto «en tripa» de las palmas) adenocarcinoma de estómago (55,5%)1

Acroqueratosis Placas psoriasiformes en las regiones acras con paraneoplásica distrofia ungueal (síndrome de Bazex)

Dermatomiositis

Neoplasias asociadas

Carcinomas del tracto respiratorio y digestivo superior.También se ha descrito asociada al carcinoma de células de transición de la vejiga urinaria2

Carcinomas ováricos, digestivos y nasofaríngeos; Dermatitis en heliotropo, telangiectasias en el pliegue adenocarcinomas de pulmón y de próstata; ungueal proximal, pápulas de Gottron, necrosis cutánea neoplasias hematológicas

1) Asociada al adenocarcinoma ductal 1) Placa eccematosa unilateral en el pezón

2) Sus asociaciones regionales son: a) anorrectal

Enfermedad de Paget 2) Placa eccematosa en la región anorrectal, genital o axilar

—adenocarcinoma anal y colorrectal; b) vulvar

Eritema gyratum repens

Eritema migratorio con patrón en «vetas de madera»

Neoplasias de pulmón, mama, aparato reproductor femenino, tracto gastrointestinal, próstata

Eritema migratorio necrolítico

Dermatitis papuloescamosa con formación ocasional de Tumor de células α-pancreáticas que curse con un vesículas en las regiones acras e intertriginosas síndrome de glucagonoma (v. texto)

Crecimiento excesivo del vello en el cuello y la cara Hipertricosis lanuginosa adquirida (pero puede afectar a cualquier superficie corporal)

Ictiosis adquirida

Pénfigo paraneoplásico

—neoplasias epiteliales, ecrinas y apocrinas, y c) genitales masculinos—neoplasias genitourinarias y del aparato reproductor masculino

Se observa sobre todo cuando existen carcinomas colorrectales, mamarios o de pulmón

Hiperqueratosis de inicio en la edad adulta indistinguible Linfoma de Hodgkin, micosis fungoide, mieloma de la ictiosis vulgar múltiple, leiomiosarcoma

Afectación mucocutánea difusa con formación de lesiones ampollosas, erosivas, liquenoideas y similares a las de un eritema multiforme. La piel de la cabeza y del Neoplasias hematológicas cuello normalmente está respetada Son destacables las extensas erosiones bucales

Vesículas y ampollas con formación subsiguiente de

Porfiria cutánea tarda cicatrices, fragilidad cutánea en los dorsos de las manos, formación de milio e hipertricosis en las superficies expuestas al sol

Carcinoma hepatocelular, neoplasias hematológicas, síndromes mielodisplásicos

Signo de LeserTrélat

Múltiples queratosis seborreicas eruptivas

Adenocarcinomas de pulmón y del tracto gastrointestinal

Síndrome carcinoide

Erupción eritematosa violácea profunda en la parte superior del cuerpo asociada a prurito, diaforesis, lagrimeo y edema facial

Tumores del tracto digestivo superior y medio y neuroendocrinos

Hiperpigmentación generalizada con afectación de Síndrome de Cushing areolas, pliegues palmares y cicatrices, hirsutismo, obesidad central, cara de luna llena, estrías

Producción ectópica de hormona advenocorticotropa por carcinomas microcelulares de pulmón, tumores carcinoides bronquiales, neoplasias de tiroides, páncreas y glándulas suprarrenales

Solapamiento de síndrome de Sweet y Placas induradas eritematosas o violáceas con o sin piodermia formación de ampollas y ulceraciones gangrenosa ampollosa atípica

Neoplasias hematológicas, trastornos mieloproliferativos

1

Rigel DS, Jacobs MI. Malignant acanthosis nigricans: a review. J Dermatol Surg Oncol 1980;6(11):923-927.

2

Arregui MA, Ratón JA, Landa N, Izu R, Eizaquirre X, Díaz-Pérez JL. Bazex's syndrome (acrokeratosis paraneoplastica): first case report of association with a bladder carcinoma. Clin Exp Dermatol 1993;18(5):445-448.

Volver al principio TRASTORNOS DEL EJE HIPOTALÁMICO-HIPOFISARIO-SUPRARRENAL El exceso de glucocorticoides del síndrome de Cushing es consecuencia de o bien una producción endógena excesiva por parte de las glándulas suprarrenales, o bien la administración yatrógena de corticosteroides; por contra, la enfermedad de Cushing se debe a la secreción de hormona adrenocorticotropa por parte de una neoplasia de la hipófisis anterior o extrahipofisaria. Los signos cutáneos más notables del síndrome (y de la enfermedad) de Cushing son la atrofia epidérmica, la formación de estrías, la cara de luna llena, la giba de búfalo, las almohadillas de grasa supraclaviculares y la obesidad central. Existe una mayor susceptibilidad a las infecciones fúngicas cutáneas. Los siguientes signos se observan sólo en el síndrome de Cushing: > Hiperpigmentación addisoniana. > Pubertad precoz. > Virilización. > Alopecia en mujeres.

FIGURA 33-3. Dermopatía diabética. Necrobiosis lipoidea diabética en la región tibial anterior. (Cortesía de Smith Kline & French Laboratories.) Herramientas de imágenes

FIGURA 33-4. Úlcera de tipo mal perforante en el dedo gordo del pie de un hombre diabético. Herramientas de imágenes Los pacientes con enfermedad de Addison (insuficiencia primaria de la corteza suprarrenal) presentan un déficit de glucocorticoides y de mineralocorticoides. Cursa con hiperpigmentación de las zonas expuestas a la luz solar, las áreas de flexión, los puntos de presión, las cicatrices y los pliegues palmares ( fig. 33-6 ). Las mujeres pueden sufrir una pérdida de pelo axilar y púbico. Volver al principio SÍNDROME DE MÚLTIPLES NEUROMAS MUCOSOS También conocido como «neoplasia endocrina múltiple IIB», es una asociación de carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma y neuromas bucales, nasales, del tracto gastrointestinal superior y conjuntivales que se hereda según un patrón autosómico dominante. Las lesiones cutáneas consisten típicamente en nódulos intradérmicos de textura blanda o firme que tienden a preceder al carcinoma medular de tiroides. No obstante, éste puede aparecer en la infancia antes que los neuromas. También puede cursar con hinchazón de los labios, lentigos, manchas de café con leche y prurito localizado, unilateral e intenso en la espalda (notalgia parestésica). Volver al principio ENFERMEDADES TIROIDEAS La actividad de la glándula tiroidea se refleja fielmente en la piel y sus anejos. En el hipertiroidismo, la piel está adelgazada, caliente, húmeda y eritematosa por la vasodilatación dérmica. Puede existir eritema e hiperhidrosis en las palmas de las manos y las plantas de los pies. Se observan pelos finos que crecen rápidamente y alopecia no cicatricial acompañante; las uñas están reblandecidas y existe onicólisis distal. La enfermedad de Graves cursa con oftalmopatía (proptosis, exoftalmos y asinergia oculopalpebral) y formación de acropaquias.

FIGURA 33-5. Necrobiosis lipoídica. Herramientas de imágenes En el hipotiroidismo, la piel está seca, fría y pálida por la vasoconstricción dérmica ( fig. 33-7 ). Existe un adelgazamiento generalizado de la epidermis e hiperqueratosis. En ocasiones se observan arrugas finas y una coloración amarillenta. Los cabellos están engrosados y secos, son quebradizos y crecen lentamente. Se puede observar alopecia parcheada o difusa. Un signo característico es la depilación del tercio externo de la ceja (madarosis). También puede aparecer mixedema, pero con una distribución más difusa que en el caso del hipertiroidismo. La cara de los pacientes con hipotiroidismo es típicamente inexpresiva y muestra engrosamiento de los labios, ensanchamiento de la nariz, caída de los párpados superiores e hinchazón en su totalidad.

FIGURA 33-6. Hiperpigmentación de la piel y de la lengua en una mujer de raza blanca con enfermedad de Addison. Herramientas de imágenes Volver al principio GASTROENTEROLOGÍA DERMATITIS HERPETIFORME También conocida como enfermedad de Duhring, cursa con formación de vesículas en las nalgas, los codos y las rodillas. Se asocia a la existencia de celiaquía (enteropatía por gluten). Esta última suele ser subclínica, pero se puede confirmar su presencia mediante una biopsia de yeyuno. ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL La colitis ulcerosa se asocia con frecuencia a la aparición de piodermia gangrenosa, que es una destructiva dermatosis neutrofílica ( fig. 33-8 ). En la piodermia gangrenosa se forma una pústula o un nódulo doloroso de color violáceo que cuando se abre deja una gran úlcera de bordes elevados y con una base necrótica y llena de líquido. La piodermia gangrenosa también se ha observado en el curso de la enfermedad de Crohn, neoplasias hematológicas, gammapatías monoclonales y diversas artritis. SÍNDROME DE PEUTZ-JEGHERS Es un trastorno autosómico dominante que cursa con una poliposis gastrointestinal hamartomatosa y con hiperpigmentación mucocutánea. Los pacientes pueden presentar dolor abdominal, hemorragias rectales, prolapso rectal e invaginaciones intestinales. Existe un mayor riesgo de aparición de tumores gastrointestinales y de neoplasias malignas ováricas o mamarias en mujeres, o de células de Sertoli en hombres. Se observan lentigos, que pueden estar presentes ya en el momento del nacimiento o formarse en las primeras etapas de la infancia. Adoptan la forma de máculas bien delimitadas de color marrón, azul o azul-marronáceo, casi siempre localizadas en los labios y en la mucosa oral, sobre todo en las superficies bucales. Los lentigos también pueden aparecer alrededor de los orificios, en los lechos ungueales, las manos y los pies, especialmente en las áreas palmares y plantares. Con la edad, las lesiones cutáneas pueden desvanecerse e incluso desaparecer, pero las lesiones de la mucosa bucal tienden a persistir hasta la etapa adulta.

FIGURA 33-7. Sequedad cutánea permanente asociada al hipotiroidismo. (Cortesía de Reed y Carnick.) Herramientas de imágenes

FIGURA 33-8. Piodermia gangrenosa asociada a una colitis ulcerosa. (Imagen D cortesía de Schering Corp.) Herramientas de imágenes Volver al principio

HEMATOLOGÍA-ONCOLOGÍA Aunque las manifestaciones cutáneas de los trastornos neoplásicos sistémicos son diversas y con frecuencia inespecíficas, es probable que un médico general se encuentre en el curso de su carrera con un signo de alarma que haga necesaria una investigación adicional. Los criterios de asociación, propuestos inicialmente por Curth y más tarde ampliados por Hill, se aplican para determinar si existe correlación entre una neoplasia maligna dada y una alteración dermatológica. Estos criterios tienen un valor inestimable a la hora tanto de tratar a pacientes preocupados por la evolución clínica como de determinar la causa y el pronóstico en el caso de que existan dermatosis y alteraciones subyacentes sospechosas. La aplicación de estos principios epidemiológicos permite la identificación de dermatosis y síndromes específicos y de patologías neoplásicas asociadas. La ictiosis adquirida ( fig. 33-9 ), que clínicamente cursa con una piel extremadamente seca, se asocia con gran frecuencia a trastornos linfoproliferativos y otras neoplasias, entre las que se pueden citar las siguientes: > Enfermedad de Hodgkin. > Micosis fungoide. > Mieloma múltiple. > Sarcoma de Kaposi. > Leiomiosarcomas. > Carcinomas de mama, de cuello uterino y de pulmón. Con frecuencia es una manifestación tardía del linfoma, pero puede preceder al diagnóstico de éste en muchos años. La eritrodermia es un eritema difuso de la piel que normalmente cursa con induración y descamación. Cuando la descamación es difusa, el cuadro se conoce con el nombre de eritrodermia exfoliativa. En ocasiones se asocia a la presencia de neoplasias malignas internas, sobre todo de tipo hematológico (especialmente en leucemias, linfomas y el síndrome de Sézary). La acantosis nigricans puede ser benigna o maligna ( fig. 33-10 ). Las formas «benignas» se observan en general en pacientes obesos o asociadas a endocrinopatías como el hiperandrogenismo, la resistencia a la insulina y la diabetes mellitus, y en el síndrome de poliquistosis ovárica.También aparecen en el curso de diversos trastornos genéticos. En ocasiones, la administración sistémica de corticosteroides, somatotropina, ácido nicotínico o insulina induce un cuadro de acantosis nigricans. Se supone que en los trastornos metabólicos la fisiopatología de la acantosis nigricans está relacionada con la insulina y los factores de crecimiento insulinoides (IGF) y con la interacción de éstos con sus correspondientes receptores queratinocíticos (IGFR-1), y que probablemente refleja la existencia de un problema de resistencia a la insulina.

FIGURA 33-9. Ictiosis adquirida, que puede indicar la presencia de un trastorno linfoproliferativo. Herramientas de imágenes

FIGURA 33-10. Acantosis nigricans en la base del cuello. Herramientas de imágenes La acantosis nigricans «maligna» se debe sospechar en individuos delgados, de edad avanzada y con afectación extensa de los integumentos mucocutáneos. Estas placas de color marrón-grisáceo, simétricas, aterciopeladas y papilomatosas aparecen en las axilas, el cuello, las ingles, las fosas antecubitales, el limbo labial y los párpados. La acantosis nigricans que afecta a las mucosas cursa con formación de placas pigmentadas verrugosas en la mucosa bucal, y en la conjuntiva es especialmente indicativa de la presencia de un proceso neoplásico. Aparecen también asociadas placas aterciopeladas y rugosas en las superficies palmares (aspecto «en tripa» de las palmas). La acantosis nigricans maligna se suele asociar a la presencia de carcinomas de pulmón, ovario, mama, estómago, vejiga urinaria y endometrio. El eritema migratorio necrolítico forma parte integral del síndrome paraneoplásico que se observa en el contexto del glucagonoma (un tumor pancreático neuroendocrino). Aunque ya no se lo considera patognomónico del glucagonoma, el eritema migratorio necrolítico aparece acompañado de un cuadro de diabetes, pérdida de peso, glositis y queilitis angular en la mayoría de los pacientes afectados por este tumor en algún momento de su evolución. Con frecuencia, el eritema migratorio necrolítico adopta la forma de una erupción psoriasiforme anular que afecta a la parte central de la cara, las extremidades y las ingles, aunque no es raro observar un patrón diseminado. Las lesiones tienden a cursar con exacerbaciones y remisiones y a curarse sin dejar cicatrices. La evolución del eritema migratorio necrolítico no refleja la actividad del tumor subyacente. Entre los síndromes reumatológicos paraneoplásicos se pueden citar la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico (LES), las vasculitis, el síndrome de Sjögren y la dermatomiositis. Aunque la presentación de los trastornos reumatológicos asociados a neoplasias es muy similar a la de las enfermedades reumatológicas no paraneoplásicas, existen ciertos datos clínicos y analíticos que pueden sugerir la presencia de tumores malignos en casos por todo lo demás típicos. El inicio rápido, la necrosis cutánea, las vasculitis extensas y los antecedentes de procesos malignos indican la posible presencia de una neoplasia concurrente. Los síntomas reumatológicos y los tumores primarios siguen cursos clínicos paralelos. En la figura 33-11 se muestran los signos dermatológicos de algunos trastornos linfoproliferativos. Volver al principio

ENFERMEDADES INFECCIOSAS ENFERMEDAD DE LYME La borreliosis de Lyme es una enfermedad multisistémica provocada por espiroquetas y transmitida por garrapatas del género Ixodes. En Estados Unidos, Borrelia burgdorferi es el agente causal que se aísla con mayor frecuencia, mientras que en los países europeos predominan B. afzelii y B. garinii. El eritema migratorio crónico es el principal signo cutáneo en los casos nuevos de enfermedad de Lyme ( fig. 33-12 ). En una lesión en fase precoz se observa un eritema homogéneo en el sitio de la picadura de la garrapata, que posteriormente se expande en dirección centrífuga. La afectación central puede desvanecerse o curarse completamente y quedar una lesión eritematosa anular expansiva. El eritema migratorio crónico puede cursar con una o, con menor frecuencia, múltiples lesiones. Aunque el eritema migratorio crónico es de lejos la dermatitis que se asocia con mayor frecuencia a la enfermedad de Lyme, tanto en Europa como en Estados Unidos existen también otras formas cutáneas, como el linfocitoma por borrelias y la acrodermatitis crónica atrófica, que son más prevalentes en Europa. El linfocitoma por borrelias, también denominado «linfadenosis benigna cutánea», normalmente se observa en el sitio de la picadura de la garrapata o próximo a éste, y típicamente cursa con un nódulo rojo-azulado solitario y afectación ganglionar regional. Aparece preferentemente en el lóbulo de la oreja, los pezones y la areola, el escroto y la nariz. Se puede asociar a la presencia posterior o concomitante de eritema migratorio crónico. En los casos tardíos de enfermedad de Lyme, puede aparecer un cuadro de acrodermatitis crónica atrófica, que afecta a las extremidades y aparece entre 6 meses y 10 años después de la picadura inicial del artrópodo. Se inicia de forma insidiosa con un edema que aparece y desaparece y una coloración rojo-azulada en las regiones distales de las extremidades debida a la presencia de insuficiencia venosa. Con el tiempo, la epidermis y la dermis se vuelven atróficas y translúcidas. En fases avanzadas se forman bandas fibrosas y nódulos.

FIGURA 33-11. Dermatosis asociadas a los linfomas. A, B) Micosis fungoide en fase de placas en las nalgas (A) y en el abdomen (B) de un paciente de 79 años de edad. C) Micosis fungoide en fase tumoral en el muslo. D) Piodermitis inespecífica en el contexto de una leucemia linfocítica. Herramientas de imágenes

FIGURA 33-12. Eritema crónico migratorio en la axila. Herramientas de imágenes SÍFILIS El aumento de la incidencia de la sífilis ha significado una reaparición de esta importante enfermedad treponémica. El agente causal de la sífilis (lúes) es la espiroqueta Treponema pallidum. El modo de adquisición (sexual frente a vertical) y el estadio de la enfermedad determinan sus manifestaciones cutáneas y sistémicas. La lesión de la sífilis primaria es el chancro sifilítico (una placa consistente, indolora y erosionada que aparece en el sitio de entrada de los treponemas). Normalmente aparece en el glande y en el prepucio en hombres, y en los genitales externos y en la horquilla en mujeres. Con frecuencia, los chancros sifilíticos no se identifican como tales debido a su localización perianal, anal, intravaginal o bucal. Si no se trata, el clásico chancro de Hunter remite espontáneamente. Si existe coinfección del chancro por otros agentes transmitidos sexualmente, la presentación puede ser atípica. A grandes rasgos, un tercio de los casos no tratados de sífilis primaria evolucionan a la fase secundaria de la enfermedad. Más del 80% de estos pacientes presentan erupciones cutáneas generalizadas (son las sifílides, que pueden variar ampliamente en su presentación y cursar con lesiones maculares, maculopapulosas, papulosas, anulares y, con menor frecuencia, nodulares y pustulosas) ( fig. 33-13 ). Aunque es un fenómeno poco frecuente, pueden aparecer parches alopécicos en el cuero cabelludo, las cejas, la barba y, raramente, el cuerpo. No es raro observar lesiones en las membranas mucosas. Los condilomas planos son vegetaciones húmedas, maceradas y con aspecto de coliflor que aparecen en la región anogenital. Los parches mucosos son placas o pápulas grisáceas maceradas y con áreas denudadas que se observan en la mucosa bucal (son especialmente frecuentes en la lengua y los labios). Estas lesiones son altamente infecciosas. Casi un tercio de los casos no tratados evolucionan a la fase terciaria de la sífilis, que también cursa con lesiones polimorfas. Los gomas son nódulos indoloros de color rosado o rojo oscuro que pueden aparecer en cualquier órgano o sistema. Estas lesiones pueden ulcerarse y provocar destrucción de los tejidos locales. Mientras que en la mayoría de los casos existe implicación cutánea, de órganos viscerales y de estructuras esqueléticas, la neurosífilis y la sífilis cardiovascular afectan, cada una de ellas, a un 25% de los pacientes que llegan al estadio terciario de la enfermedad. Los signos y síntomas iniciales de la sífilis cerebrovascular comprenden desde la presencia de las pupilas de Argyll Robertson, que se acomodan y convergen pero no reaccionan a la luz, hasta la de ceguera, sordera y demencia. La tabes dorsal es una degeneración de los tractos posteriores de la médula espinal que provoca dolor lancinante, ataxia, incontinencia urinaria y pérdida de sensibilidad propiocepti va con deterioro articular resultante (articulaciones de Charcot). La sífilis cardiovascular cursa con numerosas afecciones: aortitis no complicada, aneurismas aórticos (que normalmente afectan a la aorta ascendente), valvulitis e insuficiencia aórtica, estenosis de los orificios coronarios y miocarditis. Curiosamente, la presencia de lesiones precoces de arteriosclerosis en individuos sin factores de riesgo conocidos se ha asociado a la sífilis terciaria.

FIGURA 33-13. Palma de la mano de color de jamón y pápulas descamativas de la sífilis secundaria. Herramientas de imágenes La sífilis congénita tiende a manifestarse poco después del nacimiento. No obstante, su presentación puede retrasarse hasta los 2 años. Las lesiones iniciales son considerablemente similares a las sifílides de los adultos. En neonatos se ha descrito la aparición de un pénfigo sifilítico con lesiones vesiculoampollosas en las palmas de las manos y las plantas de los pies, así como en otras regiones. Clásicamente, la rinitis sifilítica (catarro) ha sido uno de los más frecuentes signos específicos de la sífilis congénita. En fases precoces de la enfermedad ya existe rinorrea mucosanguinolenta con obstrucción nasal acompañante. La deformidad de la nariz en forma de silla de montar con perforación septal y rágades periorales son estigmas de la sífilis congénita avanzada. La tríada de Hutchinson de la sífilis terciaria está integrada por la presencia de dientes de Hutchinson (incisivos mellados), queratitis intersticial y sordera sensorioneural. Otros componentes clínicos importantes que se observan en fases precoces son las lesiones óseas (nariz en silla de montar, epifisitis con dolor a la movilización que provoca la denominada seudoparálisis de Parrot) y el signo de Higoumenakia (engrosamiento clavicular que afecta sólo al lado diestro del paciente), la neurosífilis (crisis comiciales, hidrocefalia, parálisis de los nervios craneales, tabes dorsal), las linfadenopatías y la hepatosplenomegalia. Volver al principio NEFROLOGÍA ENFERMEDAD PERFORANTE ADQUIRIDA La enfermedad perforante adquirida de la insuficiencia renal terminal se presenta como un agregado clínico de tres trastornos perforantes primarios: > Enfermedad de Kyrle. > Colagenosis perforante reactiva. > Foliculitis perforante. La enfermedad perforante adquirida también se ha observado en pacientes sometidos a diálisis. Se ha descrito que, al igual que en los trastornos perforantes primarios, en su fisiopatología están implicadas alteraciones en el tejido conectivo (colágeno o elastina) y en la eliminación transepitelial. Clínicamente cursa con lesiones en forma de cúpula con tapones queratósicos en el tronco y en las superficies

extensoras de las extremidades. La erupción cutánea puede acompañarse de prurito intenso. Con frecuencia se observan fenómenos de koebnerización. CALCINOSIS CUTÁNEA Y CALCIFILAXIA Las alteraciones del metabolismo del calcio y del fosfato con el consiguiente hiperparatiroidismo secundario predisponen a los pacientes con enfermedades renales a la aparición de calcificaciones metastásicas. La calcinosis cutánea afecta de forma preferente a los tejidos blandos periarticulares. Los nódulos bien definidos, móviles, de color piel son dolorosos al tacto cuando se localizan en los dedos. En ocasiones, se obtiene un contenido pastoso o de aspecto calcáreo del interior de estas lesiones. La calcifilaxia es una enfermedad vascular sistémica que cursa con calcificaciones murales de las arterias de pequeño y mediano calibre. Las lesiones típicas son placas y nódulos subcutáneos profundos extremadamente dolorosos al tacto, mal definidos y cubiertos por una púrpura lívida que aparecen en la parte proximal de los muslos y en las nalgas. No es raro observar úlceras estrelladas. Puede aparecer un cuadro de necrosis cutánea que en ocasiones provoca la muerte del paciente. INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA Y DIÁLISIS A medida que aumenta el número de pacientes con insuficiencia renal terminal y sometidos a diálisis, se caracterizan mejor las enfermedades que ya se sabía que afectaban a esta población y se describen nuevas entidades. Algunos cambios cutáneos son particularmente prevalentes en los pacientes sometidos a diálisis. La aparición de prurito generalizado sin que exista una erupción cutánea primaria podría indicar la presencia de diversos trastornos subyacentes (p. ej., uremia o insuficiencia renal crónica). Según parece, la diálisis es un importante factor desencadenante de prurito. La escarcha urémica, que consiste en la formación de un precipitado cristalino blanco en la piel, es extremadamente rara en la actualidad. En los pacientes con hiperazoemia se pueden observar las denominadas uñas de Lindsay (o de mitad y mitad), en las que existe palidez del lecho ungueal proximal. PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH Es una vasculitis leucocitoclástica sistémica de vasos de pequeño calibre mediada por IgA que afecta típicamente la piel, las articulaciones, el tracto gastrointestinal y los riñones (v. cap. 12 ). Clínicamente, los pacientes pediátricos presentan la clásica tétrada compuesta por dolor abdominal, poliartritis, nefritis y erupción purpúrica. Casi siempre se observa una púrpura palpable, típicamente en las extremidades inferiores y en las nalgas, que en más del 50% de los casos es el signo inicial. Pueden aparecer también petequias y equimosis. Se ha descrito la formación de lesiones maculopapulosas urticariformes y eritematosas antes del inicio de la púrpura. La exploración capilaroscópica del pliegue ungueal muestra la presencia de edema y de capilares tortuosos con una pared de aspecto granular durante el episodio agudo y el seguimiento. En niños se observa típicamente un edema doloroso en la cara, el cuero cabelludo, las orejas, la región periorbitaria, las extremidades y los genitales. Hasta un tercio de los pacientes de sexo masculino presentan edema y equimosis en el escroto. Se han descrito casos poco frecuentes de aparición de edema peneano y de púrpura en el glande. ENFERMEDAD DE FABRY Es un defecto en la actividad de la α-galactosidasa A (una enzima lisosómica) que se hereda según un patrón recesivo ligado al cromosoma X y cursa con acumulación de glucoesfingolípidos en los tejidos. Los depósitos de glucoesfingolípidos se acumulan principalmente en el endotelio vascular y, en consecuencia, provocan síntomas cardiovasculares, cerebrales y renales. Los signos cutáneos son el origen del nombre alternativo de esta enfermedad: angioqueratoma corporal difuso universal. Los angioqueratomas tienen una relevancia diagnóstica fundamental, ya que aparecen en la infancia y pueden constituir uno de los signos más precoces de la enfermedad. Se trata de pápulas queratósicas punteadas, de color rojo a azul negruzco y que no desaparecen a la vitropresión; las de mayor tamaño presentan una ligera hiperqueratosis. Con el paso del tiempo, los angioqueratomas tienden a aumentar en número y en tamaño. Las lesiones se localizan principalmente entre el ombligo y las rodillas, y normalmente se distribuyen de forma simétrica. Se ha descrito la aparición de acroparestesias y de hipohidrosis, con la consiguiente intolerancia al calor. DERMOPATÍA ESCLEROSANTE NEFRÓGENA Desde que se describió por primera vez en 1997 hasta 2004, se han identificado casi 150 casos de dermopatía esclerosante nefrógena en pacientes con insuficiencia renal sometidos o no a hemodiálisis. La dermopatía esclerosante nefrógena afecta por igual a hombres y a mujeres y no predomina en ningún grupo étnico. Clínicamente, los pacientes presentan inicialmente pápulas eritematosas y aspecto «en piel de naranja» en las partes distales de las extremidades. Estas lesiones primarias se agrupan para formar placas leñosas, esclerodermoideas, de color rojo intenso y con un borde que avanza en dirección proximal. La afectación es más importante en las regiones declives. Se acompañan de prurito, quemazón y dolor lancinante. La movilidad de las articulaciones afectadas disminuye de forma importante y en ocasiones llegan a aparecer retracciones de toda una articulación que dejan al paciente incapacitado durante cortos períodos de tiempo. Se han descrito casos de afectación sistémica con aparición de fibrosis y calcificaciones extensas en estructuras vitales. El curso de la enfermedad refleja estrechamente el de la función renal.

PORFIRIA CUTÁNEA TARDA En los pacientes con insuficiencia renal, la porfiria cutánea tarda suele ser del tipo esporádico. Los signos clínicos y los datos analíticos son análogos a los de la forma hereditaria. Aparecen ampollas tensas en las áreas expuestas a la luz que tienden a romperse y a formar cicatrices y lesiones de milio cuando se curan. Con frecuencia se observa hipertricosis e hiperpigmentación. En los pacientes sometidos de forma crónica a hemodiálisis, se han descrito casos de seudoporfiria, una dermatosis ampollosa clínicamente similar a la porfiria cutánea tarda. No obstante, en la seudoporfiria las concentraciones de porfirina no están alteradas y no aparecen cambios esclerodermoideos ni hipertricosis. Volver al principio NEUROLOGÍA DERMATITIS ATÓPICA La alergia a la penicilina con crisis asmáticas, las urticarias, las reacciones exageradas a las picaduras de insectos, las alergias a múltiples alimentos, la rinitis alérgica y las conjuntivitis son cuadros asociados a la dermatitis atópica (v. cap. 9 ). Estos trastornos pueden aparecer de forma concomitante o independiente, de modo que en la mayoría de los pacientes se observan sólo uno o dos componentes de una diátesis atópica. La dermatitis atópica forma parte integral del síndrome clínico que aparece en diversos trastornos cutáneos hereditarios. El síndrome de Netherton es una genodermatosis autosómica recesiva caracterizada por la presencia de unos parches patognomónicos con eritema y un doble borde descamativo (ictiosis lineal circunfleja), una deformidad de los pelos en forma de «caña de bambú» (tricorrexis invaginada) y dermatitis atópica. Otras enfermedades que cursan con dermatitis atópica son la ictiosis vulgar y el síndrome de Wiskott-Aldrich. Recientemente, la dermatitis atópica crónica se ha asociado a una mayor susceptibilidad a los linfomas cutáneos con CD30 positivo; no obstante, la relación causal entre ambas entidades aún se encuentra en fase de estudio.

FIGURA 33-14. Neurofibromatosis en las nalgas (A), con manchas de café con leche y en la espalda (B, C). (Imagen B cortesía de KUMC; Reed y Carnick.) Herramientas de imágenes NEUROFIBROMATOSIS Es una genodermatosis autosómica dominante (v. cap. 35 ). Existen dos subtipos de neurofibromatosis: la enfermedad de Von Recklinghausen (neurofibromatosis 1) y la neurofibromatosis acústica bilateral (neurofibromatosis 2). En ambos tipos se forman tumores hamartomatosos congénitos y adquiridos en el sistema nervioso central, la piel, los huesos, las glándulas endocrinas y los ojos. Las típicas manchas de café con leche aparecen poco después del nacimiento y pueden encontrarse en cualquier parte del cuerpo. Estas lesiones hiperpigmentadas también se observan en los individuos normales, pero la presencia de seis o más máculas de 1,5 cm o mayores en adultos (0,5 cm o mayores en niños) casi siempre se ha asociado a la neurofibromatosis. La aparición de pecas en las áreas intertriginosas (signo de Crowe) y de hamartomas pigmentados en el iris (nódulos de Lisch) casi siempre es diagnóstica de una neurofibromatosis. Los neurofibromas cutáneos, subcutáneos o plexiformes ( fig. 33-14 ) constituyen el principal signo dermatológico de esta enfermedad; su forma y su tamaño son variables y puede haber desde unos pocos hasta cerca de 9.000. Otras alteraciones menos frecuentes son el ensanchamiento parcial de las extremidades (elefantiasis neuromatosa) o la aparición de múltiples lipomas o de un perineuroma esclerosante cutáneo. La afectación segmentaria por alguno de los subtipos de la enfermedad puede ser consecuencia de una mutación poscigótica.

SARCOIDOSIS Es un proceso granulomatoso que afecta a numerosos órganos y sistemas (v. cap. 16 ). La lesión cutánea más característica de la sarcoidosis es el lupus pernio (pápulas y placas induradas de color entre rojo-marronáceo y violáceo que aparecen preferentemente en la nariz, los pabellones auriculares y los labios) ( fig. 33-15 ). Las placas cutáneas sarcoideas también se localizan en las extremidades, la espalda y las nalgas. Estas placas pueden mostrar atrofia central o un aspecto hipopigmentado. El signo cutáneo inespecífico que se observa con mayor frecuencia en la sarcoidosis es el eritema nudoso, que consiste en una reacción por hipersensibilidad frente a diversos agentes caracterizada clínicamente por formación de nódulos subcutáneos eritematosos y dolorosos al tacto, preferentemente en la región pretibial. El síndrome de Lofgren es una tríada compuesta por eritema nudoso, fiebre y poliartralgias. El lupus pernio es más frecuente en pacientes de raza negra, y el eritema nudoso en europeos y latinoamericanos. El síndrome de Heerfordt es una de las manifestaciones de la sarcoidosis aguda, y cursa con fiebre, uveítis, parotiditis y parálisis de Bell. Aunque es poco común en la población general, se ha descrito más a menudo en pacientes japoneses jóvenes, y afecta más a mujeres que a hombres. En las lesiones sarcoideas se observan fenómenos de koebnerización. Entre las lesiones descritas con menor frecuencia se pueden citar la facies leonina, las placas psoriasiformes o liquenoideas y la piodermia gangrenosa. También pueden aparecer otras alteraciones cutáneas inespecíficas en forma de alopecia no cicatricial, placas hipopigmentadas, eritrodermia, eritema multiforme, ictiosis adquirida y calcificaciones distróficas.

FIGURA 33-15. Placa cutánea granulomatosa en un paciente con sarcoidosis. Herramientas de imágenes

FIGURA 33-16. Adenoma sebáceo (angiofibromas) en la cara de un paciente con esclerosis tuberosa. Herramientas de imágenes

FIGURA 33-17. Fibromas periungueales (tumor de Koenen) asociados a un cuadro de esclerosis tuberosa. Herramientas de imágenes SÍNDROME DE STURGE-WEBER En este síndrome neurocutáneo se forma una mancha de color parecido al del vino de Oporto (nevus flammeus), que interesa de forma unilateral o, con menor frecuencia, bilateral al territorio de distribución de la rama oftálmica del nervio trigémino. Típicamente, la afectación cutánea precede a la cerebral; esta última se manifiesta en fases tardías de la infancia en forma de una hemiparesia

contralateral, convulsiones unilaterales, hemidefectos sensoriales, retraso mental, glaucoma y hemianopsia homónima. Aunque en las radiografías simples de cráneo se observan las clásicas calcificaciones en «raíles de tranvía», este signo aparece a edades más tardías. En consecuencia, las exploraciones angiográficas o tomográficas mediante resonancia magnética y los estudios mediante tomografía por emisión de positrones permiten investigar de un modo más adecuado la presencia de angiomas leptomeníngeos y de afectación cerebral. ESCLEROSIS TUBEROSA Es una genodermatosis autosómica dominante genéticamente heterogénea y de alta penetrancia que cursa con una tríada de hamartomas múltiples, crisis comiciales y alteraciones del desarrollo. Los hamartomas pueden aparecer en cualquier órgano o sistema (en particular la piel y los sistemas nervioso central, renal y cardiovascular). Las lesiones cutáneas predominantes son los adenomas sebáceos ( fig. 33-16 ), los tumores de Koenen ( fig. 33-17 ) y las placas fibrosas. La expresión «adenoma sebáceo» es en realidad incorrecta, ya que estos nódulos y pápulas de color rojo o rosado son más bien angiofibromas. Tienden a aparecer a partir de los 4 años de edad y a localizarse en los surcos nasogenianos, las mejillas y el mentón. Las placas fibrosas aparecen en la frente y pueden estar presentes ya a las pocas semanas de vida. El tumor de Koenen es un angiofibroma ungueal. Más tarde, durante la infancia o la adolescencia, pueden aparecer unos hamartomas de tejido conectivo, las placas de shagreen, que recuerdan al cuero sin curtir; estas lesiones se observan típicamente en la región lumbosacra, adoptan la forma de placas de color piel ligeramente elevadas y tienen la textura y el aspecto de una cáscara de naranja. Aunque se puede observar un máximo de tres placas hipomelanósicas en los individuos normales, hasta un 90% de los pacientes con esclerosis tuberosa presentan ya al nacer lesiones de este tipo localizadas característicamente en el tronco y en las extremidades y, de hecho, son la primera alteración cutánea que aparece en esta enfermedad. Su distribución puede adoptar desde configuraciones de máculas leucodermatosas goteadas que recuerdan al «confeti», hasta formas lanceoladas y ovaladas como las hojas del fresno. Pueden observarse también pólipos fibroepiteliales (molusco fibroso péndulo), manchas de café con leche y hemangiomas del color del vino de Oporto, pero no son lesiones diagnósticas de la esclerosis tuberosa.

FIGURA 33-18. Erupción papuloescamosa en un caso de lupus eritematoso cutáneo subagudo. Herramientas de imágenes

FIGURA 33-19. Nudillos respetados en un paciente con lupus eritematoso sistémico (al contrario que en la dermatomiositis). Herramientas de imágenes Volver al principio REUMATOLOGÍA (v. cap. 32) DERMATOMIOSITIS Es una compleja enfermedad autoinmunitaria que afecta a adultos y a niños y provoca síntomas de debilidad e inflamación muscular progresiva. La miositis afecta preferentemente a las cinturas escapular y de la cadera y, en consecuencia, dificulta actividades como el peinarse el cabello o el levantarse de una silla. La enfermedad intersticial pulmonar no suele ser el primer signo de una dermatomiositis, aunque un 65% de los pacientes la presentan en el momento del diagnóstico. Se puede complicar con la aparición de neoplasias malignas (p. ej., de pulmón, de ovario, o hematológicas), pero no sucede con frecuencia. La clínica cutánea es patognomónica. Las pápulas de Gottron (pápulas eritematosas que aparecen en las articulaciones interfalángicas distales) son el signo dermatológico más específico. El eritema en heliotropo, que es una sutil reacción eritematosa o violácea localizada en los párpados y la región periorbitaria, se observa aproximadamente en un 60% de los casos. Pueden aparecer eritemas en las áreas expuestas al sol. En algunos casos crónicos se observan lesiones poiquilodérmicas en el tronco y en las regiones proximales de las extremidades. En ocasiones aparecen también telangiectasias periungueales y trombosis cuticulares. Cabe destacar que la miositis y las manifestaciones cutáneas suelen seguir cursos divergentes desde el punto de vista del inicio, el progreso y la gravedad. En la dermatomiositis «amiopática» se observan las lesiones cutáneas clásicas pero no existe miopatía asociada. Estos pacientes también presentan un mayor riesgo de sufrir neoplasias malignas.

FIGURA 33-20. Hipopigmentación con retención perifolicular de pigmento y engrosamiento de la piel en una paciente con esclerodermia. Herramientas de imágenes LUPUS ERITEMATOSO El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo que se caracteriza por una afectación multiorgánica y por la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra antígenos nucleares (v. cap. 32 ). En 1982, el American College of Rheumatology (Colegio Americano de Reumatología) estableció los estrictos criterios originales para el diagnóstico del lupus eritematoso sistémico; posteriormente, en 1997, se los sometió a una revisión. El exantema en forma de alas de mariposa es una condición indispensable para que se pueda establecer el diagnóstico de una erupción de lupus eritematoso sistémico agudo ( fig. 33-18 ). La forma de dicha erupción recuerda a la de una mariposa con las alas abiertas, ya que se observan placas eritematosas o edematosas violáceas en las regiones malares y en el dorso de la nariz. Los surcos nasogenianos están típicamente respetados. Al igual que sucede con todas las otras lesiones cutáneas del lupus eritematoso sistémico, el exantema malar aparece típicamente después de una exposición a la luz solar. Otras localizaciones preferentes de las lesiones cutáneas son el área del escote, las caras extensoras de las extremidades, la mitad superior de la espalda y los hombros ( fig. 33-19 ). Las lesiones cicatriciales atróficas e hiperpigmentadas del lupus eritematoso cutáneo crónico (lupus eritematoso discoide) se observan en raras ocasiones. Las lesiones anulares o papuloescamosas del lupus eritematoso cutáneo subagudo se asocian a la presencia de afectación sistémica con mayor frecuencia que las del lupus eritematoso discoide.

FIGURA 33-21. Fenómeno de Raynaud con gangrena. Herramientas de imágenes También pueden aparecer lesiones en la mucosa palatal o en la bucal. En la primera se observan placas apanaladas, hiperemia y úlceras en sacabocados, mientras que en la segunda se forman unas lesiones leucoplásicas parecidas a las del liquen plano. En ocasiones aparecen lesiones discoideas en la mucosa palatal y en la bucal. Los pacientes con lupus eritematoso sistémico también pueden presentar paniculitis (lupus profundo), alopecia, lividez reticular y telangiectasias periungueales. ESCLERODERMIA La esclerodermia sistémica es una enfermedad crónica de origen desconocido que afecta a los tejidos conectivo y vascular. Se caracteriza por la presencia de fibrosis y de obliteraciones en los vasos de la piel, los pulmones, el corazón, el tracto gastrointestinal y los riñones ( fig. 33-20 ). Mientras que la forma localizada de la esclerodermia (morfea) está circunscrita a la piel, la sintomatología de la esclerodermia sistémica depende de los órganos afectados. Existen dos formas de esclerodermia sistémica: progresiva y limitada. La esclerodermia sistémica limitada o síndrome CREST (Calcinosis cutánea, fenómeno de Raynaud, disfunción Esofágica, eSclerodactilia, Telangiectasias) afecta predominantemente a las manos y puede cursar inicialmente con aparición del fenómeno de Raynaud o de edemas sin fóvea en las manos y en los dedos ( fig. 3321 ). En los casos avanzados se pueden observar contracturas en flexión y esclerodactilia. La esclerodermia sistémica progresiva también puede cursar con aparición del fenómeno de Raynaud y, tal y como su nombre indica, evoluciona hacia una afectación visceral y cutánea. La enfermedad se extiende lentamente por las extremidades superiores, la cara, el tronco y, posiblemente, las extremidades inferiores. Inicialmente aparece un edema indoloro que provoca un engrosamiento de la piel. En la fase final o atrófica, la piel se vuelve tensa, lisa y decolorada, y se une firmemente a las estructuras óseas subyacentes, con lo que disminuye la amplitud de los movimientos. La cara adopta la apariencia de una máscara, con microstomía y formación de arrugas radiales alrededor de la boca, nariz picuda y un aspecto anormalmente juvenil. También se observa la aparición de telangiectasias con forma de ovillo en la cara y la parte superior del tronco, alopecia y anhidrosis. Volver al principio BIBLIOGRAFÍA Callin J. Dermatological signs of internal disease, ed 2. Philadelphia, WB Saunders, 1995. Christova I, Komitova R. Clinical and epidemiological features of Lyme borreliosis in Bulgaria. Wien Klin Wochenschr 2004;116:42-46. Coens JL, Janninger CK, DeWolf K. Dermatologic and systemic manifestations of syphilis. Am Fam Physician 1994;50:1013. Cohen PR. Cutaneous paraneoplastic syndromes. Am Fam Physician 1994;50:1273. Kirsner RS, Federman DG. Cutaneous clues to systemic disease. Postgrad Med 1997;101:137, 144-147.

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CAPÍTULO 34 Reacciones dermatológicas causadas por la radiación ultravioleta y la luz visible LAURIE LINDEN HENRY W. LIM ESPECTRO ULTRAVIOLETA Convencionalmente, los rayos ultravioleta (UV) se subdividen en UVA, UVB y UVC. Los UVA abarcan las longitudes de onda comprendidas entre los 320 y los 400 nm, los UVB entre los 290 y los 320 nm, y los UVC entre los 200 y los 290 nm. La radiación UVC que emite el sol es absorbida por la atmósfera, de modo que no alcanza la superficie terrestre y, por consiguiente, no tiene relevancia médica. Un 65% de la radiación UV alcanza la superficie de la tierra entre las 10 h de la mañana y las 2 h de la tarde, que es cuando el sol se encuentra en su posición más elevada. La radiación UV del mediodía está compuesta por un 95% de UVA y un 5% de UVB. Éste es el motivo por el cual, para obtener una fotoprotección óptima, son recomendables los filtros solares de amplio espectro que absorban tanto los UVA como los UVB. El tipo de rayos UV y los cromóforos presentes en la piel (p. ej., ácidos nucleicos, melanina y aminoácidos aromáticos) determinan el grado de penetración de la radiación UV. Los UVA, que tienen una longitud de onda mayor, penetran más que los UVB. Entre un 20 y un 30% de la radiación UVA llega hasta las capas profundas de la dermis, mientras que sólo un 10% de la de tipo UVB alcanza la dermis superficial. Los rayos UVA pueden penetrar a través de los cristales de las ventanas, pero los UVB no. Volver al principio QUEMADURAS SOLARES Y BRONCEADO: efectos agudos de la luz UV El tipo de piel determina de un modo importante las consecuencias clínicas de la exposición al sol. La clasificación de Fitzpatrick de los tipos de piel se utiliza ampliamente ( tabla 34-1 ). La mejor medida de la sensibilidad a la radiación UV es la dosis eritematosa mínima (DEM), que se define como la menor dosis de radiación que provoca un eritema perceptible en toda la región expuesta. En los individuos con una piel del tipo I, la DEM para los UVB de banda ancha se encuentra entre los 20 y los 40 mJ/cm2 , y para los UVA de banda ancha, entre los 20 y los 40 J/cm2 , es decir, que la eficacia de estos últimos para provocar eritema es 1.000 veces menor. PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS El eritema inducido por UVA tiene dos fases: inmediata y retardada. En los individuos con piel del tipo I que se han expuesto en grado suficiente al sol, el eritema es típicamente visible al final del período de irradiación, y puede desaparecer rápidamente. La fase retardada consiste en la reaparición de un pico de eritema en cualquier localización entre 6 y 24 h después de la exposición. En los individuos de piel oscura, sólo se observan reacciones de fase retardada. Los UVA son mucho más eficaces a la hora de inducir el bronceado que a la de provocar eritema. La exposición a la radiación UVA provoca cambios pigmentarios de dos tipos: oscurecimiento pigmentario inmediato (OPI) y oscurecimiento pigmentario persistente (OPP). El OPI consiste en una coloración gris-azulada de la piel, tiene lugar inmediatamente después de la exposición y desaparece al cabo de entre 10 y 20 min. El mecanismo del OPI es la oxidación de la melanina preexistente en la epidermis, sin que se produzcan fenómenos de neomelanogénesis. El OPP se debe al mismo mecanismo, y aparece después del OPI si la dosis de UVA es suficientemente elevada. El OPP dura entre 2 y 24 h. El eritema inducido por UVB también comprende una fase inmediata y una retardada; esta última alcanza su máximo después de entre 12 y 24 h. El eritema es un prerrequisito necesario para que aparezcan cambios pigmentarios secundarios a la exposición a los UVB. Éstos no provocan fenómenos de OPI/OPP como los que se observan con los UVA, sino sólo una reacción retardada de bronceado igual a la que induce la exposición a estos últimos. Tanto para los UVA como para los UVB, el bronceado retardado tiene lugar en el curso de 3 días; la neomelanogénesis se produce en esta fase. El bronceado retardado debido a la exposición a la radiación UVA puede mantenerse durante semanas o meses; por contra, el que aparece con los UVB desaparece de forma mucho más rápida.

Tipo de piel Características

I

Nunca se broncea, siempre se quema

II

En ocasiones se broncea, normalmente se quema

III

Normalmente se broncea, en ocasiones se quema

IV

Se broncea con facilidad, raramente se quema

V

Piel marrón

VI

Piel negra

Las quemaduras solares cursan inicialmente con eritema, edema, formación de vesículas y dolor, y posteriormente aparece descamación y desprendimiento de la piel. Las reacciones agudas, cuando son graves, se pueden acompañar de debilidad, cansancio y prurito. TRATAMIENTO >Fotoprotección: consiste en minimizar la exposición al sol entre las 10 h de la mañana y las 2 h de la tarde y en utilizar ropas que protejan del sol, sombreros de ala ancha, gafas de sol y cremas con filtros que ofrezcan un factor de protección solar (FPS) de 15 o superior. Estas últimas se deben aplicar 30 min antes de la exposición al sol y reaplicar cada 1 ó 2 h, especialmente si se ha sudado o nadado. La cantidad de crema tiene que ser generosa: se necesitan 30 ml para recubrir todo el cuerpo. Se recomiendan los filtros solares de amplio espectro, que protegen tanto contra la radiación UVB como contra la UVA. En la tabla 34-2 se enumeran los ingredientes de los filtros solares que se utilizan con mayor frecuencia en Estados Unidos. >Antiinflamatorios no esteroideos y corticosteroides: se deben tomar entre 4 y 6 h después de la exposición a la luz solar. Los corticosteroides tópicos y las compresas frías son útiles para reducir la inflamación. En los casos graves se puede administrar prednisona por vía oral (1 mg/kg). ANOTACIONES DE SAUER 1. Los UVB son más potentes en la inducción de quemaduras solares; los UVA retrasan el bronceado. 2. La fotoprotección comprende la minimización de la exposición a la luz solar entre las 10 h de la mañana y las 2 h de la tarde, el uso de prendas de ropa que protejan del sol, sombreros de ala ancha y gafas de sol, y la aplicación de filtros solares. 3. Fuera de casa se deben utilizar filtros solares de amplio espectro y con un FPS > 15; su aplicación tiene que ser generosa y repetirse cada 1 ó 2 h.

Filtros de UVB

Filtros de UVA

Derivados del PABA Benzofenonas

Cinamatos

Avobenzona (Parsol 1789)

Salicilatos

Antranilato

Octocrileno

Dióxido de titanio

Óxido de cinc

PABA, ácido paraaminobenzoico.

Volver al principio FOTOENVEJECIMIENTO: EFECTOS CRÓNICOS DE LA RADIACIÓN UV PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS El fotoenvejecimiento es responsable de un 90% de los problemas cosméticos asociados a la edad. Los efectos del fotoenvejecimiento se pueden clasificar en las siguientes categorías: > Cambios pigmentarios. > Cambios de textura. > Cambios vasculares. > Cambios papilares. Los cambios pigmentarios son consecuencia de las lesiones epidérmicas provocadas por la radiación UV, y los demás se deben a patologías dérmicas. Tanto los rayos UVA como los UVB contribuyen al proceso del fotoenvejecimiento. El cambio pigmentario prototípico que se observa en los adultos de edad avanzada es el lentigo solar o senil. Los lentigos solares, o «manchas seniles», aparecen en las áreas expuestas de forma crónica a la luz solar entre los 40 y los 70 años de edad. Normalmente son lesiones maculares múltiples, con bordes bien delimitados y de un color entre marrón amarillento y marrón oscuro. Se cree que son consecuencia de un aumento del contenido de melanina en los queratinocitos y, posiblemente, de una hiperplasia reactiva de los melanocitos. Las zonas próximas a los lentigos pueden estar hipopigmentadas, lo cual le da un aspecto moteado a la piel. La textura similar al cuero con arrugas profundas que aparece en la piel como consecuencia del fotoenvejecimiento se denomina «elastosis solar», y es muy característica cuando existen unas lesiones solares importantes. Típicamente se observa en la cara y el cuello, y le da a la piel un tono amarillento. El signo anatomopatológico distintivo es la deposición de un material elastósico amorfo en la dermis papilar que no se integra en fibras elásticas funcionales. Este tejido conectivo alterado no presenta la flexibilidad del tejido elástico normal. En los estudios histológicos también se observa acantosis epidérmica. Además, la destrucción del colágeno que tiene lugar como consecuencia de la cadena de efectos inducidos por las lesiones oxidativas y directas del ADN debidas a la radiación UV influye en la pérdida de elasticidad en la piel. El fotoenvejecimiento también cursa con lesiones en los vasos sanguíneos. Se observa una disminución tanto del número de vasos como del grosor de su pared, y también un descenso de la cantidad del tejido conectivo por el que éstos discurren. Debido a la fragilidad vascular resultante aparecen equimosis secundarias a traumatismos mínimos. En las regiones expuestas de forma crónica a la luz solar se observan también telangiectasias. Un cuadro frecuente que sirve como ejemplo de los cambios papilares secundarios al fotoenvejecimiento es el de la queratosis seborreica. Estas «manchas de la sabiduría» son consecuencia de una alteración de la maduración de los queratinocitos debida a la radiación UV acumulada. Las lesiones de la queratosis seborreica parecen «pegadas» a la piel y se observan con mayor frecuencia en las regiones expuestas del tronco y las extremidades. Son procesos completamente benignos y no conllevan ningún riesgo de transformación neoplásica. TRATAMIENTO >Retinoides tópicos: pueden inducir una ligera remisión del fotoenvejecimiento cutáneo. Aumentan las concentraciones de colágeno, y gracias a este efecto se atenúan las arrugas. Los retinoides también estimulan la hiperplasia epidérmica, lo cual se traduce clínicamente en una mayor suavidad de la piel y un menor número de arrugas finas. Las arrugas profundas debidas al envejecimiento cronológico se mantienen. Los retinoides también atenúan los cambios pigmentarios asociados a las lesiones lumínicas. Pueden provocar efectos colaterales en forma de exfoliación, eritema y sequedad, entre otros. No se recomienda el tratamiento con retinoides tópicos durante el embarazo. >Fotorrejuvenecimiento: consiste en la estimulación de la síntesis de colágeno dérmico mediante tratamientos con láser, luz (visible) intensa pulsada, ondas de radiofrecuencia o terapia fotodinámica. Es un área en constante evolución y con numerosos métodos y sistemas comercializados. Se necesitan más estudios que sometan a prueba muchas de las técnicas usadas. >Restauración de la superficie cutánea: puede ser superficial, media y profunda. Entre las técnicas utilizadas para llevarla a

cabo destacan las de microdermoabrasión, de exfoliación química y de restauración superficial mediante láser; su eficacia depende de la profundidad de la cicatriz infligida. El mecanismo de reducción de las arrugas es la estimulación de la cicatrización de las heridas mediante formación de nuevo colágeno. La reepitelización tiene lugar a partir de las células pluripotenciales localizadas en los anejos cutáneos. Puede provocar efectos colaterales en forma de cambios pigmentarios y aparición de cicatrices. ANOTACIONES DE SAUER 1. Los cambios relacionados con el fotoenvejecimiento consisten en la aparición de lentigos solares, elastosis solar, pérdida de la elasticidad de la piel y telangiectasias. 2. El tratamiento se lleva a cabo mediante retinoides tópicos y técnicas de fotorrejuvenecimiento y restauración de la superficie cutánea.

FIGURA 34-1. Queilitis actínica con formación de placas queratósicas rugosas en el labio inferior. Herramientas de imágenes Volver al principio FOTOCARCINOGÉNESIS QUERATOSIS ACTÍNICAS Presentación y características Las queratosis actínicas son lesiones preneoplásicas que se forman de modo predominante en las áreas expuestas crónicamente al sol en pacientes con piel de los tipos I y II. En ocasiones también pueden aparecer en individuos con piel de los tipos III y IV. Clínicamente, consisten en áreas hiperqueratósicas rugosas, descamativas y bien definidas; pueden ser de color marrón, marrón amarillento, carne o rojo. La afectación del labio inferior se conoce con el nombre de «queilitis actínica» ( fig. 34-1 ). La textura es la clave para el diagnóstico. Histológicamente, una queratosis actínica es una proliferación anormal de células confinadas en la epidermis con un cierto grado de atipia. Se ha calculado que, en 10 años, un 10,2% de las queratosis actínicas evolucionan a carcinomas espinocelulares invasivos, de modo que es necesario tratar las lesiones que no remitan espontáneamente. Tratamiento >Crioterapia: es el tratamiento de elección para la mayoría de las lesiones superficiales. En el caso de las lesiones induradas, dolorosas o con una gruesa costra puede estar indicada su extirpación quirúrgica y el estudio anatomopatológico de una muestra

para descartar la presencia de un carcinoma espinocelular. >Agentes tópicos: el 5-fluorouracilo, las cremas con imiquimod y los geles con diclofenaco sódico son útiles para los pacientes con lesiones múltiples o recurrentes. >Terapia fotodinámica: la terapia fotodinámica, que se lleva a cabo mediante el uso de ácido 5-aminolevulínico (que se convierte en protoporfirina) y luz azul, o aminolevulinato de metilo y luz roja, se ha mostrado eficaz en la eliminación de las queratosis actínicas. CÁNCER DE PIEL NO MELANOMATOSO Los carcinomas basocelulares constituyen el 80% de los procesos cancerosos cutáneos no melanomatosos diagnosticados, y los carcinomas espinocelulares el 20%. Estos últimos son los que muestran una correlación más lineal con la cantidad de exposición a la radiación UV. Entre las personas de raza blanca, la incidencia de procesos cancerosos cutáneos no melanomatosos y de melanomas ha aumentado todos los años en el transcurso de varias décadas. Carcinoma espinocelular Presentación y características. La forma in situ del carcinoma espinocelular se conoce con el nombre de enfermedad de Bowen. Clínicamente, consiste en una placa descamativa, bien delimitada y de color rojo que aparece normalmente en las áreas expuestas al sol. Se observa con mayor frecuencia en las extremidades inferiores en mujeres, y en el cuero cabelludo y los pabellones auriculares en hombres. Entre las opciones terapéuticas se cuentan las técnicas de electrodesecación y legrado, criocirugía y extirpación quirúrgica. Entre los factores de riesgo de aparición de carcinomas espinocelulares se cuentan la presencia de una piel o unos ojos claros, las quemaduras intermitentes durante la infancia, la exposición a radiaciones ionizantes o a carcinógenos ambientales, los estados de inmunosupresión, las inflamaciones crónicas, ciertas dermatosis, la proximidad al ecuador y la exposición acumulativa a la radiación UV (especialmente de tipo UVB). La radiación UVB induce lesiones en el ADN y mutaciones en genes de supresión tumoral (p. ej., el p53). La radiación UVA también lesiona el ADN y se cree que aumenta el potencial carcinógeno de la UVB. Los carcinomas espinocelulares se distribuyen típicamente por el cuero cabelludo, los dorsos de las manos y los pabellones auriculares, y tienen un mayor potencial metastásico que los basocelulares. El riesgo de aparición de metástasis depende de múltiples factores, entre los que destacan la localización de la lesión primaria, el estado inmunitario, el tamaño del tumor, el grado de diferenciación en el estudio histopatológico y la profundidad de la invasión. Tratamiento. El tratamiento se puede llevar a cabo mediante técnicas de electrodesecación y legrado, extirpación quirúrgica, o cirugía micrográfica de Mohs. Carcinoma basocelular Presentación y características. Los carcinomas basocelulares son las neoplasias malignas cutáneas más frecuentes. Aparecen con mayor frecuencia a partir de los 40 años de edad. Aunque la exposición a la luz solar es un importante factor causal en los carcinomas basocelulares, otros factores (p. ej., el grupo étnico y el tipo de piel) también influyen en su etiología. Según parece, la exposición intermitente a la luz solar (en contraposición a la acumulativa) es el factor que influye más en la formación de estas neoplasias. Con frecuencia se observan lesiones en áreas protegidas del sol (p. ej., por detrás de los pabellones auriculares), aunque en un 25-30% de los casos aparecen en la nariz. Clínicamente, los carcinomas basocelulares forman pápulas de color rosado o blanco perlado con áreas telangiectásicas. A medida que las lesiones progresan, pueden ulcerarse y adoptar un aspecto roído (la clásica «mordedura de rata»). Existen cinco patrones histológicos de carcinoma basocelular: nodular, superficial, micronodular, infiltrativo y morfeaforme. Microscópicamente, los carcinomas basocelulares están formados por nidos de células basófilas que se originan a partir de los queratinocitos basales y de los folículos pilosos. La formación de imágenes periféricas en empalizada es la característica histológica distintiva. Entre sus factores de riesgo se cuentan la baja capacidad de bronceado, la presencia de una piel clara, los estados de inmunosupresión, la edad avanzada y la exposición a la radiación UV. Existen también genodermatosis asociadas a la aparición de carcinomas basocelulares (p. ej., el síndrome del nevus basocelular). Al igual que en el caso de los carcinomas espinocelulares, se cree que la radiación UVB es más fotocarcinógena que la UVA. Se cree que las mutaciones del ADN que afectan a la vía de la proteína Sonic Hedgehog desempeñan algún papel; aún no se ha aclarado si se deben a la acción de la radiación UV. Los carcinomas basocelulares crecen por extensión directa, y por ello la incidencia de metástasis es baja. El diagnóstico se establece sólo mediante biopsia.

Tratamiento. Entre las opciones terapéuticas se cuentan las técnicas de electrodesecación y legrado, de extirpación quirúrgica, de cirugía micrográfica de Mohs, o de radioterapia (estas últimas se utilizan en pacientes ancianos que no toleren las intervenciones quirúrgicas). MELANOMA Presentación y características. El melanoma está claramente relacionado con la exposición al sol. A diferencia de los carcinomas basocelulares, los melanomas no aparecen típicamente en las regiones cutáneas que han recibido la mayor dosis acumulativa de radiación UV. Además, los melanomas tienen un máximo de incidencia en pacientes jóvenes, que a lo largo de su vida se han expuesto menos al sol que los de edad más avanzada. Estas neoplasias aparecen con mayor frecuencia en personas que trabajan en locales cerrados, en lugar de en el exterior. Una explicación que se ha propuesto para este fenómeno y que también justificaría el patrón de distribución de los melanomas (en el tronco en hombres y en las extremidades inferiores en mujeres) sugiere que su generación podría estar relacionada con una exposición intensa e intermitente a la luz solar en pieles no bronceadas. Un útil método para distinguir entre los melanomas y los nevos benignos (lunares) es la regla del ABCD: los melanomas tienden a presentar una forma asimétrica, bordes irregulares, colores abigarrados y un diámetro superior a 6 mm. Se trata, por supuesto, de una herramienta clínica que no es útil para el diagnóstico de todos los melanomas. La aparición de cambios en algún lunar o la observación de lunares distintos a los otros que presenta el paciente son otras dos pistas clínicas que se deben tener en cuenta. Existen cuatro subtipos clinicohistopatológicos básicos: > Con extensión superficial. > Lentigo maligno. > Nodular. > Lentigos acrales. Se diferencian por el patrón de exposición al sol y por su localización. La descripción más detallada de estos subtipos excede el ámbito del presente capítulo. Otros factores de riesgo para la aparición de melanomas son la presencia de: > Antecedentes de melanomas en familiares de primer grado. > Nevos atípicos o displásicos. > Piel y ojos claros. > Antecedentes de quemaduras solares importantes en la infancia. > Antecedentes de cáncer de piel no melanomatoso. > Inmunosupresión. Un gen que se ha asociado a la aparición de melanomas en ciertas familias es el p16. Sus productos proteicos codifican la detención del ciclo celular, de modo que una mutación del p16 podría teóricamente permitir que un ADN lesionado se replicara y aparecieran efectos oncógenos. Diagnóstico El diagnóstico de melanoma también se establece mediante la práctica de una biopsia. En la exploración microscópica, se observan agrupaciones de melanocitos atípicos y grandes, e imágenes mitóticas que proliferan por debajo de la epidermis. En el informe anatomopatológico se indica la profundidad de Breslow (grosor total del tumor) y la presencia o ausencia de úlceras. Como la profundidad de la lesión es el factor histológico que más influye en el pronóstico, las biopsias superficiales por rebanamiento no son útiles si se sospecha de la existencia de un melanoma, ya que en ocasiones no permiten determinar de forma correcta este parámetro. El único tratamiento aceptable es una extirpación local ampliada y los márgenes quirúrgicos se determinan a partir de la profundidad de Breslow y del diámetro de la lesión. En algunos casos se administra interferón α como tratamiento coadyuvante. Los melanomas, especialmente los más profundos, suelen ser letales; son responsables del 75% de las muertes por cáncer de piel. ANOTACIONES DE SAUER 1. La exposición crónica a la luz solar y las quemaduras solares repetidas se asocian a la aparición de queratosis actínicas, carcinomas

basocelulares, carcinomas espinocelulares y melanomas. 2. Tratamiento. Queratosis actínicas: crioterapia, 5-fluorouracilo tópico, cremas con imiquimod y geles con diclofenaco sódico. Carcinomas basocelulares y espinocelulares: electrodesecación y legrado, extirpación quirúrgica, cirugía micrográfica de Mohs. Melanomas: extirpación local ampliada, interferón α. Volver al principio FOTODERMATOSIS Aunque los efectos agudos y crónicos de la radiación UV anteriormente mencionados aparecen en la piel expuesta de todos los individuos, existen algunas reacciones anormales causadas por la luz solar que sólo se manifiestan en personas predispuestas. Estas reacciones reciben el nombre de «fotodermatosis», y las entidades más frecuentes de este grupo ( tabla 34-3 ) se describen a continuación. La fotoprotección es una parte integral del tratamiento de las fotodermatosis. DERMATOSIS IDIOPÁTICAS O MEDIADAS POR EL SISTEMA INMUNITARIO Erupción polimorfa lumínica Presentación y características. La erupción polimorfa lumínica es la fotodermatosis que afecta con mayor frecuencia a los seres humanos. Se observa en pacientes de todos los entornos y grupos raciales, y es más frecuente en mujeres que en hombres. Su incidencia es máxima entre los 20 y los 40 años de edad. Se exacerba en la primavera y el verano, tras la exposición a un umbral determinado de radiación UV. Se la ha descrito asociada al lupus eritematoso y a enfermedades tiroideas. Los pacientes suelen ser sensibles a las radiaciones UVA y UVB de banda ancha, de modo que cualquiera de las dos puede desencadenar los síntomas. Dosis inferiores a la DEM pueden ser suficientes como para inducir esta reacción. Se dispone de datos recientes que sugieren que en la patogenia de la erupción lumínica polimorfa participarían respuestas de hipersensibilidad retardada frente a antígenos fotoinducidos. Clínicamente, la erupción lumínica polimorfa tiene lugar minutos u horas después de una exposición a la radiación UV, y puede mantenerse desde 1 día hasta varias semanas. Inicialmente cursa con quemazón y prurito. Se observan pápulas eritematosas agrupadas y, más raramente, vesículas que adoptan una distribución simétrica en las áreas de piel expuestas a la luz solar (en particular la frente, la parte superior del tórax, el dorso de las manos y los antebrazos) ( fig. 34-2 ). Aparecen diversos tipos de lesiones (p. ej., pápulas, placas, nódulos, y, en raras ocasiones, vesículas). Aunque no sucede con frecuencia, la sintomatología cutánea se puede acompañar de malestar general, cefalea, fiebre y náuseas. Histológicamente se observa un infiltrado linfocítico perivascular dérmico inespecífico. El diagnóstico se establece basándose en la anamnesis y la exploración clínica, en el contexto de un estudio serológico reumatológico (lupus eritematoso, dermatomiositis) negativo. La biopsia no suele ser útil, y en general no es necesaria la realización de pruebas de fotoexposición.

Fotodermatosis idiopáticas o mediadas por el sistema inmunitario Erupción polimorfa lumínica Dermatitis actínica crónica Urticaria solar

Fotodermatosis endógenas Porfiria cutánea tarda Protoporfiria eritropoyética

Fotodermatosis exógenas

Fototoxicidad Fotoalergia

Dermatosis fotoagravadas Lupus eritematoso Dermatomiositis Dermatitis atópica Dermatitis seborreica

FIGURA 34-2. Erupción polimorfa lumínica. Obsérvense las pápulas eritematosas de la frente. Herramientas de imágenes Tratamiento >Desensibilización: se consigue mediante la administración de fototerapia con UVB de banda estrecha, de dos a tres veces por semana hasta un total de 15 sesiones, que se aplican normalmente durante la primavera. También es eficaz el tratamiento con 8metoxipsoraleno más UVA (PUVA). >Antipalúdicos: se ha demostrado que protegen de forma moderada durante la primavera y el verano, pero es necesario advertir a los pacientes de sus efectos colaterales oculares. Una vez que ha tenido lugar el brote, la mejor opción para tratar los síntomas son los corticosteroides tópicos u orales. Dermatitis actínica crónica Descripción. Se trata de una fotodermatosis crónica que afecta con mayor frecuencia a hombres de edad avanzada, y cuya gravedad aumenta durante los meses de verano. Clínicamente, aparecen placas o pápulas liquenificadas en las áreas expuestas a la luz solar ( fig. 34-3 ); las lesiones suelen ser pruriginosas. Histológicamente, cursa con espongiosis epidérmica en grado leve, un infiltrado linfocitario perivascular, y no es raro observar células mononucleares atípicas en la dermis y en la epidermis. Así pues, los cambios histológicos de las dermatitis actínicas crónicas pueden recordar a los de un linfoma cutáneo de linfocitos T. El diagnóstico se confirma mediante pruebas de fotoexposición: existe una respuesta anormal frente a las radiaciones de tipo UVB y/o UVA, y/o visible.

Tratamiento >Corticosteroides y tacrolimus: el tratamiento por vía tópica u oral con corticosteroides alivia los síntomas. En algunos pacientes se han obtenido buenos resultados con tacrolimus tópico. >Otros: los casos resistentes también se pueden tratar con PUVA a dosis bajas, micofenolato de mofetilo, ciclosporina o azatioprina. Urticaria solar Presentación y características. La urticaria solar es ligeramente más frecuente en mujeres, y se asocia a la presencia de dermatitis atópica en un 21-48% de los casos. El cuadro afecta típicamente a pacientes de entre 20 y 40 años de edad. Se cree que en su patogenia está implicado un fenómeno de formación de IgE con degranulación de los mastocitos en respuesta a un fotoalérgeno aún no identificado. Los pacientes presentan una urticaria pocos minutos después de su exposición a la longitud de onda desencadenante ( fig. 34-4 ). Al igual que en todas las urticarias, las lesiones desaparecen al cabo de unas horas. La erupción puede ser pruriginosa y en ocasiones provocar síntomas de quemazón. Con menor frecuencia, los pacientes también pueden sufrir una reacción anafiláctica sistémica. En la biopsia de las lesiones se observa un ligero edema dérmico con infiltración perivascular de neutrófilos y eosinófilos. Las pruebas de fotoexposición permiten identificar la longitud de onda responsable y reproducir los síntomas de forma fidedigna.

FIGURA 34-3. Dermatitis actínica crónica. Obsérvense la hiperpigmentación y la liquenificación en el dorso de la mano, así como el área fotoprotegida de la muñeca que ha quedado respetada. Herramientas de imágenes Tratamiento >Antihistamínicos. >Desensibilización: se lleva a cabo mediante la administración de dosis crecientes de UVA o PUVA. >Plasmaféresis: en los casos resistentes.

FIGURA 34-4. Urticaria solar. Este paciente presentó una urticaria en la región torácica a los pocos minutos de haberse expuesto a la luz solar. Herramientas de imágenes FOTODERMATOSIS ENDÓGENAS: PORFIRIAS CUTÁNEAS Las porfirias son un grupo de trastornos debidos a la presencia de defectos congénitos en enzimas de la vía de la biosíntesis del grupo hemo. En esta sección se describen las dos porfirias que causan síntomas cutáneos importantes con mayor frecuencia. Porfiria cutánea tarda Presentación y características. Es la porfiria cutánea más frecuente. Existen dos formas: una hereditaria autosómica dominante y una adquirida. Es ligeramente más frecuente en hombres que en mujeres. En los hombres afectados es más habitual que su presencia se asocie al consumo de alcohol, y en las mujeres al tratamiento sustitutivo con estrógenos. Aunque en la mayoría de los casos se inicia a partir de los 40 años de edad, se han descrito casos infrecuentes de aparición en la infancia. Se observa una sólida correlación con la presencia de hepatitis C o de hemocromatosis. También se ha descrito asociada a la infección por VIH, por lo que se deberá proponer la práctica de serologías para detección de dicho virus en todos los pacientes a los que se haya diagnosticado recientemente un cuadro de porfiria cutánea tarda adquirida. La porfiria cutánea tarda se debe a la presencia de un defecto en la actividad de la descarboxilasa del uroporfirinógeno hepática que genera un exceso de uroporfirinógeno y de 7, 6, 5 y 4-carboxil porfirinógenos. Todos los porfirinógenos se oxidan de forma espontánea para formar las porfirinas correspondientes, que son fototóxicas cuando se las expone a la luz visible (banda de Soret, de 400 a 410 nm).

FIGURA 34-5. Porfiria cutánea tarda, que cursa con formación de vesículas e hiperpigmentación postinflamatoria en el dorso de la mano. Herramientas de imágenes Clínicamente, la porfiria cutánea tarda cursa con fragilidad cutánea, formación de vesículas, erosiones, costras y milio en las áreas expuestas al sol ( fig. 34-5 ). Con frecuencia se observa hiper o hipopigmentación moteada e hipertricosis en el área periorbitaria. Las presentaciones con alopecia cicatricial y lesiones esclerodermiformes son poco frecuentes. Histológicamente se observan ampollas subepidérmicas con un infiltrado dérmico pobre en células. El diagnóstico se confirma por su característico perfil porfirínico: existe un aumento de las concentraciones de uroporfirina y de 7, 6, 5 y 4-carboxil porfirinas en orina y en plasma, y de la cantidad de isocoproporfirina en heces. Tratamiento >Fotoprotección: como el espectro de acción es el de la luz visible, se deben adoptar medidas de fotoprotección mediante agentes físicos (óxido de cinc o dióxido de titanio no micronizado, prendas de ropa, etc.). >Flebotomías: se llevan a cabo para disminuir la cantidad de hierro. Es el tratamiento más eficaz. Normalmente se extrae una unidad de sangre cada semana hasta llegar a un total de 10-15 sesiones. Se debe evitar la ingesta de alcohol y otros agentes hepatotóxicos y de hierro. En pacientes con infección concomitante por el virus de la hepatitis C puede ser útil el tratamiento con interferón α. >Antipalúdicos: la administración de hidroxicloroquina o cloroquina a dosis bajas también genera una respuesta terapéutica. Estos fármacos actúan induciendo la liberación de porfirinas hepáticas unidas al tejido, lo cual permite su eliminación. Protoporfiria eritropoyética Presentación y características. A diferencia de la porfiria cutánea tarda, la protoporfiria eritropoyética aparece en la infancia, normalmente a los 2 años de edad. Se hereda según un patrón autosómico dominante y con una penetrancia variable. La enzima deficitaria en este caso es la ferroquelatasa, que convierte a la protoporfirina en el grupo hemo mediante la adición de hierro. En la protoporfiria eritropoyética se observan concentraciones elevadas de protoporfirinas fototóxicas en los eritrocitos, el plasma y las heces. Como las protoporfirinas son lipófilas, sus concentraciones en orina son normales.

Clínicamente, los niños con protoporfiria eritropoyética suelen llorar o gritar de dolor pocos minutos después de exponerse a la luz solar. En ocasiones se confunde con una psiconeurosis. La sensación de quemazón se mantiene durante horas, y a continuación aparece eritema, induración y púrpura; raramente se forman vesículas. En pacientes que han sufrido crisis repetidas se pueden observar erosiones superficiales en la frente y el dorso de la nariz y un engrosamiento céreo de la piel de los nudillos. Algunos casos poco frecuentes cursan con insuficiencia hepática. Histológicamente, se observa engrosamiento de la unión dermoepidérmica y de la pared de los capilares superficiales. Tratamiento > β-caroteno por vía oral: se utiliza para bloquear los radicales reactivos del oxígeno. Normalmente se recomiendan pautas de 30300 mg/día. > PUVA o UVB de banda estrecha: se usan para inducir tolerancia. FOTODERMATOSIS EXÓGENAS Fototoxicidad y fotoalergia Presentación y características. Los agentes exógenos se pueden clasificar en función de si provocan reacciones cutáneas fototóxicas o bien fotoalérgicas. Las «respuestas fototóxicas» tienen lugar cuando la radiación UV activa un fármaco o un compuesto químico y luego éste provoca lesiones tisulares; afectan al 100% de los individuos que se hayan expuesto a dosis suficientes, tanto del agente fototóxico como de la radiación. La «fotoalergia» es una reacción de hipersensibilidad retardada en la que, después de haber pasado por una fase de sensibilización en el primer contacto con el agente, las exposiciones subsiguientes provocan ya respuestas patológicas. En la tabla 34-4 se ofrece un listado de las sustancias fotosensibilizantes más frecuentes. Clínicamente, las erupciones fototóxicas cursan con eritema, edema, prurito y quemazón en las áreas expuestas al sol ( fig. 34-6 ). Las áreas relativamente resguardadas de la luz solar (p. ej., las regiones submentonianas y retroauriculares y los párpados) suelen estar respetadas. En ocasiones se puede observar formación de vesículas o ampollas y onicólisis. Los síntomas remiten en el plazo de días o semanas, y aparecen lesiones residuales hiperpigmentadas. Histológicamente, las reacciones fototóxicas cursan con infiltración dérmica por linfocitos y neutrófilos y, en ocasiones, necrosis de los queratinocitos. La radiación UVA es la que provoca reacciones fototóxicas sistémicas inducidas por fármacos con mayor frecuencia. La exposición a plantas que contienen furocumarina provoca una reacción fototóxica denominada «fitofotodermatitis». Entre las plantas de consumo habitual que provocan cuadros de este tipo se pueden citar el apio, la chirivía, el limón y el perejil. Las reacciones fotoalérgicas cursan con prurito y dermatitis eccematosa. Raramente se observan ampollas o vesículas. Los cambios histológicos son parecidos a los de las dermatitis de contacto (es decir, infiltrados dérmicos linfohistiocitarios y espongiosis). En la actualidad, los productos que desencadenan reacciones fotoalérgicas con mayor frecuencia son los filtros solares. No obstante, se debe indicar que, en vista del elevado número de individuos que se exponen a los filtros solares, la incidencia de las reacciones fotoalérgicas frente a estos productos es muy reducida.

Agentes fototóxicos frecuentes Agentes fotoalérgicos frecuentes

Antiarrítmicos Diuréticos AINE Fenotiazinas Filtros solares Psoralenos Perfumes Quinolonas Antibacterianos Tetraciclinas Tiazidas

Sulfonamidas Sulfonilureas

AINE, antiinflamatorios no esteroideos.

La obtención de una anamnesis exhaustiva, con especial hincapié en las exposiciones recientes a medicaciones y a sustancias químicas, es crucial para el diagnóstico. Las fotoalergias se pueden confirmar mediante la práctica de pruebas de fotoepidermorreacción.

FIGURA 34-6. Reacción de fototoxicidad secundaria al tratamiento con demeclociclina. Herramientas de imágenes ANOTACIONES DE SAUER 1. La fotoprotección es esencial en el tratamiento de las fotodermatosis. 2. Tratamiento. Erupción polimorfa lumínica: UVB de banda estrecha, PUVA, antipalúdicos. Dermatitis actínica crónica: corticosteroides tópicos y orales, tacrolimus tópico, PUVA a dosis bajas, micofenolato de mofetilo, ciclosporina, azatioprina. Urticaria solar: antihistamínicos, UVA o PUVA a dosis bajas. Porfiria cutánea tarda: flebotomías, evitación de sustancias hepatotóxicas y hierro, antipalúdicos a dosis bajas. Protoporfiria eritropoyética: β-caroteno, UVB de banda estrecha, PUVA. Fototoxicidad y fotoalergias: evitación del agente precipitante.

Tratamiento. Evitación de los agentes desencadenantes y fotoprotección adecuada. En los casos graves puede ser necesaria la administración de un tratamiento sintomático con corticosteroides tópicos o sistémicos u otros fármacos. Volver al principio Dermatosis fotoagravadas La luz solar normalmente exacerba las lesiones cutáneas del lupus eritematoso, especialmente en sus formas subaguda y tumefacta. Los pacientes con dermatomiositis también presentan con frecuencia reacciones de fotosensibilidad. Se han comunicado casos de fotoexacerbación de dermatitis atópicas y, con menor frecuencia, dermatitis seborreicas. TRATAMIENTO Aparte de la administración de los fármacos adecuados para la enfermedad primaria, en estos casos está indicada la instauración de medidas de fotoprotección. Volver al principio BIBLIOGRAFÍA Hawk JLM, Lim HW. Photodermatoses. In Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, eds. Dermatology. London, Mosby, 2003, pp. 1365-1384. Lim HW, ed. The diagnosis and treatment of photodermatitis. Dermatol Ther 2003;16:1-72. Lim HW, Khoo SW. Carcinogenesis and ultraviolet radiation. In Taylor S, Kelly P, eds. Dermatology for Skin of Color. New York, McGraw-Hill, 2004. Moyal D, Fourtanier A. Acute and chronic effects of UV on skin: What are they and how to study them? In Rigel DS, Weiss RA, Lim HW, et al. eds. Photoaging. New York, Marcel Dekker, 2004; pp. 15-33. Murphy GM. Porphyria. In Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, eds. Dermatology. London, Mosby, 2003, pp. 679-688.

CAPÍTULO 35 Genodermatosis AMY Y. JAN VIRGINIA P. SYBERT Como entidades individuales, los trastornos cutáneos hereditarios son poco frecuentes, pero en conjunto son responsables de una proporción significativa del trabajo que se lleva a cabo en un consultorio de dermatología. Algunos tienen una relevancia médica mínima, pero otros son potencialmente mortales, acortan la esperanza de vida o debilitan al paciente. En algunos casos se dispone de tratamientos. En otros, lo único que se puede hacer médicamente es establecer el diagnóstico. Cada vez son más las enfermedades de las que se conocen tanto las mutaciones causales como las alteraciones específicas en la función celular. Los trastornos cutáneos genéticos son especiales, ya que su identificación automáticamente plantea los temas del riesgo de recurrencias en familiares y el diagnóstico prenatal ( tabla 35-1 ), que normalmente no se encuentran dentro del ámbito de la dermatología. La identificación de una genodermatosis puede hacer necesaria la derivación del paciente a un genetista médico para que lo evalúe y aconseje. La disponibilidad y aplicabilidad de pruebas moleculares (basadas en el ADN) cambian a diario. Es en los centros de genética médica donde probablemente se estará más al día en relación con estos recursos. Entre los sitios de Internet que disponen de información se pueden citar los siguientes: > GENECLINICS > www.geneclinics.org > Contiene una lista de laboratorios que ofrecen pruebas moleculares útiles para la práctica clínica y/o la investigación en el caso de múltiples trastornos, una revisión centrada en la clínica pero también con datos moleculares e información sobre los grupos de apoyo. > OMIM > www3.ncbi.nlm.nih.gov/omim/ Catálogo de trastornos mendelianos que afectan a seres humanos. Contiene referencias, sinopsis clínicas e hipervínculos a otras bases de datos. Muchos trastornos cutáneos frecuentes tienen también un componente genético significativo. El riesgo de sufrir psoriasis, dermatitis atópica, vitíligo, alopecia areata o lupus eritematoso sistémico es mucho mayor en los familiares cercanos de individuos afectados que en personas de la población general. Incluso en el caso del acné y de las onicomicosis existe una contribución genética. Los trastornos citados ya se han descrito en otros capítulos, de modo que no se volverán a abordar en éste. En el presente capítulo figuran sólo unos pocos de los numerosos trastornos cutáneos hereditarios. TRASTORNOS DE LA QUERATINIZACIÓN ICTIOSIS Presentación y características Las ictiosis ( tabla 35-2 y fig. 35-1 ) como grupo se caracterizan por un engrosamiento del estrato córneo que provoca descamación cutánea. La distribución y la gravedad de la descamación, la presencia de eritrodermia, el patrón hereditario y las alteraciones asociadas difieren entre las diversas entidades. Pueden desde tener una influencia mínima sobre la esperanza de vida hasta ser mortales. En algunos casos se conocen las alteraciones genéticas responsables. Tratamiento Es general e inespecífico. Los queratolíticos (hidroxiácidos α como el láctico y el glucólico, y emolientes basados en la urea) pueden ser útiles. Los retinoides orales son eficaces y deben tenerse en cuenta en las formas más graves de ictiosis. Su uso a largo plazo está limitado por los significativos efectos colaterales que provocan (sequedad de mucosas, alteraciones en los lípidos séricos, dolores osteomusculares, alteraciones óseas y teratogenia). QUERATODERMIAS PALMOPLANTARES Son patologías que cursan con engrosamiento del estrato córneo y descamación, con o sin eritrodermia, principalmente en las palmas de las manos y las plantas de los pies ( fig. 35-2 ). Al igual que en el caso de las ictiosis, más generalizadas, se distinguen por el patrón

hereditario y los signos asociados. Existe una forma autosómica dominante (de Howell-Evans) que se asocia a la presencia de carcinoma esofágico. El síndrome de Papillon-Lefèvre es una queratodermia palmoplantar autosómica recesiva debida a la presencia de mutaciones en el gen de la catepsina C, y se asocia a gingivitis y a pérdida prematura de piezas dentarias. La enfermedad de Unna-Thost/Voerner, o queratodermia palmoplantar con hiperqueratosis epidermolítica, es consecuencia de la aparición de mutaciones en K9 o en K1 , que son dos queratinas acídicas de tipo I. Las queratodermias palmoplantares sin hiperqueratosis epidermolítica pueden deberse a la presencia de mutaciones también en K1 , o bien en K16.

Patrón hereditario

Riesgo para los familiares

Autosómico dominante

50% de los descendientes nacidos de progenitores afectados

Características principales

Puede ser esporádico (mutación nueva) o heredado de un progenitor afectado Los hombres y las mujeres se afectan por igual

Autosómico recesivo

Los progenitores son portadores heterocigotos

25% de los descendientes nacidos de progenitores portadores

Los hombres y las mujeres se afectan por igual

Dominante ligado 50% heredan el gen de la madre afectada al X

50% heredan el gen de la madre portadora Hijas de padre afectado = 100% de riesgo de Recesivo ligado al heredar el gen X Hijos de padre afectado = 0% de riesgo de heredar el gen

Trastorno

Ictiosis vulgar

Patrón

AD

Ictiosis ligada al X (déficit de sulfatasa LXR esteroidea)

Normalmente es mortal en hombres

Los hombres expresan el trastorno Las mujeres presentan el trastorno en grado variable según la inactivación del X Varía desde la ausencia de características obvias hasta una expresión completa

Defecto básico hereditario

Signos dermatológicos principales

Características asociadas

Desconocido

Descamación blanca de leve a moderada Respeta las superficies de flexión y el Ninguna cuello; afecta a la cara Queratosis capilar Dermatitis atópica (50%)

Miscelánea

Mejora con la edad y cuando el clima es cálido

En los embarazos con varones Opacidades corneales afectados las Descamación blanca-marrón Posiblemente riesgo concentraciones de Mutación/deleción del gen de moderada a grave Respeta aumentado de estriol son bajas o de la sulfatasa esteroidea la cara; afecta al cuello neoplasias malignas nulas; con testiculares frecuencia el parto no se inicia espontáneamente

Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa AD (hiperqueratosis epidermolítica)

Eritema cutáneo con ampollas y descamación presentes ya en el nacimiento Marcada Mutaciones en K1 o K10 hiperqueratosis La cara (queratinas suprabasales) normalmente está menos afectada Variabilidad inter e intrafamiliar

Infecciones cutáneas secundarias (normalmente bacterianas y fúngicas)

Piel dolorosa al tacto; la fragilidad cutánea mejora con la edad

Ictiosis laminar/eritrodermia ictiosiforme congénita no AR ampollosa/ictiosis autosómica recesiva congénita

Heterogéneo Algunos por mutaciones en la transglutaminasa 1 (TGM1 ), la lipooxigenasa 12-B (ALOX12B), la lipooxigenasa 3 (ALOXE3), el transportador 2 con casete de unión al ATP (ABCA2)

IL: eritrodermia leve; descamación marrón y adherente en forma de placas EICNA: eritrodermia; descamación blanca fina En muchos casos los fenotipos se solapan

Son frecuentes las infecciones secundarias por dermatofitos

Descamación laminar frecuente al nacer Ectropión/eclabio frecuentes

Hiperqueratosis grave, con placas de aspecto acorazado En los supervivientes, el fenotipo es similar al de la EICA

Raramente sobreviven de En algunos forma espontánea; supervivientes se ha unos pocos descrito la presencia supervivientes al de retraso mental tratar con retinoides por vía oral

Feto en arlequín

Enfermedad de ConradiHunermann

Síndrome de Sjögren-Larsson

Síndrome de Netherton

Bebé colodión

AR

Desconocido; probablemente heterogéneo

LXR AR

LXR: mutación en el gen que codifica la proteína de Descamación plumosa en una unión al emopamilo base eritrodérmica delta(8)-delta(7) esterol Atrofodermia folicular isomerasa AR: mutaciones en el gen PEX7

AR

Déficit de la deshidrogenasa de aldehídos grasos

Paraparesia espástica progresiva Retraso Descamación adherente y fina mental leve Lesiones leve o moderada Prurito punteadas blancas y brillantes en la retina

AR

Mutaciones en el gen SPINK5

Descamación y eritrodermia en grado variable Patrón clásico de ictiosis lineal circunfleja

AR si se presenta aislado En los otros casos Heterogéneo depende del

Convulsiones; retraso mental Condrodisplasia punteada Cataratas

En la forma LXR la afectación es típicamente asimétrica

Tricorrexis invaginada Incapacidad para (cabello en «caña de medrar Alergias bambú») alimentarias

Se observa en Presencia de una membrana numerosos trastornos, similar a un envoltorio plástico como la ictiosis laminar, la displasia que se desprende pocas ectodérmica semanas después del hipohidrótica, la nacimiento y deja a la vista enfermedad de una piel subyacente desde mínimamente xerótica hasta Gaucher y la

trastorno subyacente

con lesiones de ictiosis laminar exfoliación laminar neonatal

AD, autosómico dominante; AR, autosómico recesivo; EICA, eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa; EICNA, eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollosa; IL, ictiosis laminar; K, queratina; LXR, ligado al X recesivo.

Volver al principio TRASTORNOS DE LA ADHESIÓN Los síndromes del tipo epidermólisis ampollosa son trastornos mecanoampollosos que cursan con fragilidad cutánea como característica común ( tabla 35-3 y fig. 35-3 ). Se distinguen por la altura histológica a la que se forman las vesículas, el patrón hereditario y los signos cutáneos asociados. La mayoría están presentes ya en el momento del nacimiento o aparecen poco después de éste. La formación de cicatrices se limita mayoritariamente a las variantes distróficas, en las que la separación de la piel tiene lugar por debajo de la membrana basal de la dermis. En la epidermólisis ampollosa simple del tipo Dowling-Meara, la epidermólisis ampollosa distrófica recesiva y la epidermólisis ampollosa juntural o de la unión puede existir una afectación muy extensa en el período neonatal. En las formas más graves sobreviene con frecuencia la muerte del recién nacido o el lactante por una sepsis o por la pérdida intestinal de proteínas y la consiguiente inanición. En la variante de Herlitz de la epidermólisis ampollosa de la unión suele estar afectada la mucosa respiratoria. Para establecer correctamente el diagnóstico es necesario llevar a cabo estudios mediante microscopia electrónica y/o inmunofluorescencia.

FIGURA 35-1.A) Ictiosis X. B) Niña con eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollosa. C) Recién nacido con ictiosis en arlequín. D) Descamación plumosa de la forma dominante ligada al X de la enfermedad de Conradi-Hunermann. (De Sybert VP. Genetic Skin Disorders. New York, Oxford University Press, 1997.) Herramientas de imágenes

FIGURA 35-2.A) Hiperqueratosis palmoplantar. Las palmas de las manos y las plantas de los pies están engrosadas y se observa eritrodermia en los bordes. El padre de esta niña estaba afectado por el mismo cuadro. B) Hiperqueratosis palmoplantar con afectación grave de las palmas de las manos y las plantas de los pies y extensión hacia las muñecas y los tobillos. En algunos individuos afectados de esta familia existía afectación de los codos, las rodillas y la hendidura glútea. (De Sybert VP. Genetic Skin Disorders. New York, Oxford University Press, 1997.) Herramientas de imágenes TRATAMIENTO Consiste en la protección de las superficies cutáneas, la evitación de traumatismos, la punción de las vesículas de pequeño tamaño para evitar su diseminación lateral debida a la presión del líquido contenido en ellas, la administración de antibióticos por vía tópica y la aplicación de apósitos no adhesivos. En las formas más graves se puede requerir un abordaje en equipo para tratar las complicaciones. Volver al principio TRASTORNOS DE LA PIGMENTACIÓN Aunque el color de la piel depende de numerosas moléculas, en este apartado sólo se describen las alteraciones de la melanina, que es la principal determinante. Los trastornos en la producción de pigmentos se deben a la presencia de alteraciones o defectos en cualquier etapa del proceso, desde la diferenciación y la migración de los derivados de la cresta neural hasta el empaquetado y el transporte de los melanosomas, pasando por la producción enzimática de la melanina. HIPOPIGMENTACIÓN Presentación y características Los síndromes de Waardenburg I y II y el albinismo parcial ( fig. 35-4 ) tienen como características comunes que en todos ellos se observan placas blancas en la piel, un mechón blanco de cabello, formación prematura de canas y un patrón de herencia autosómico dominante. Todos se deben a alteraciones en la migración y la invasión de los melanocitos en la epidermis. Los individuos afectados por el síndrome de Waardenburg también presentan distrofia de los cantos internos y heterocromía del iris, y tanto en la forma I como en la II puede aparecer sordera. En aproximadamente un 10% de los pacientes se observa asociado un cuadro de enfermedad de Hirschsprung. El síndrome de Waardenburg I y algunos casos del II se deben a la presencia de mutaciones en PAX3. En algunos pacientes con síndrome de Waardenburg II se han identificado mutaciones en MITF, lo cual confirma la heterogeneidad genética que caracteriza a este grupo. El albinismo parcial, que se debe a la aparición de mutaciones en el protooncogén C-kit, normalmente sólo cursa con cambios cutáneos, aunque en algunos casos se ha descrito asociado a sordera. En ninguno de los tres trastornos se observan

melanocitos en las áreas despigmentadas.

Trastorno

Patrón Defecto básico hereditario mutaciones

Signos dermatológicos principales

Características Microscopia asociadas electrónica

EAS de tipo Weber Cockayne AD (localizada)

Queratinas basales (KRT5 y KRT14)

Formación de ampollas principalmente en las manos y los pies. Puede estar presente en el nacimiento, pero normalmente aparece más Ninguna adelante En ocasiones no se inicia hasta la adolescencia. Puede existir hiperqueratosis palmoplantar

EAS de tipo Koebner (generalizada)

Queratinas basales (KRT5 y KRT14)

Aparición generalizada de ampollas poco después del nacimiento. Puede existir afectación bucal y de las uñas

Ninguna

Separación a la altura de los queratinocitos basales

Queratinas basales (KRT5 y KRT14)

Importante presencia de ampollas en el nacimiento. Con el tiempo pueden aparecer agrupaciones de pequeñas vesículas en forma de rosetas. Suele existir afectación bucal. Con frecuencia las uñas son distróficas. Suele cursar con hiperqueratosis palmoplantar progresiva. Son habituales las alteraciones pigmentarias

Puede ser causa de muerte neonatal o del lactante. La formación de vesículas tiende a atenuarse con la edad

Agrupaciones de tonofilamentos en el interior de las células basales con citólisis

Plectina (PLEC1)

Se ha descrito la Forma relativamente grave de la variante presencia de simple; se la puede confundir con un cuadro distrofia de EAJ muscular de diversos tipos

Separación a la altura de la placa de unión de los hemidesmosomas

Queratina basal (KRT5)

Ampollas similares a las de la EAS de Koebner. Aparición de manchas hiper o hipopigmentadas

Separación a la altura de los queratinocitos basales

EAS de tipo Dowling-Meara (herpetiforme)

AD

AD

EAS con distrofia AR/AD muscular

EAS con hiperpigmentación AD moteada

EAJ de tipo Herlitz (grave) (mortal)

AR

EAJ leve AR

Varios componentes de la laminina (LAMA3, LAMC2 y LAMB3)

Ninguna

Separación a la altura de la lámina lúcida, disminución del número de hemidesmosomas o ausencia total de éstos

Generalizados y graves Con frecuencia afectación gastrointestinal, respiratoria y de la mucosa genitourinaria Normalmente es mortal

Colágeno de tipo 17 (BPAG2/COL17A1); Más leve; aspecto atópico gradual en la piel

Separación a la altura de los queratinocitos basales

Ninguna

Similar a la EAJ de tipo Herlitz. El número de hemidesmosomas

(EABAG)

EAJ con atresia pilórica

EAD de tipo CockayneTouraine

EAD de tipo HallopeauSiemens

laminina (LAMB3)

AR

AD

AR

curada

puede ser relativamente superior

Atresia pilórica, Igual que en la Integrinas (ITGB4 y Similar a la EAJ de tipo Herlitz, normalmente malabsorción EAJ de tipo ITGB6) mortal intestinal Herlitz

Colágeno de tipo 7 (COL7A1)

Formación de ampollas y cicatrices localizadas en las áreas sometidas a una mayor acción traumática mecánica. Afectación bucal leve. Milio

Ninguna

Separación por debajo de la membrana basal Disminución del número de fibrillas de anclaje

Colágeno de tipo 7 (COL7A1)

Formación de ampollas generalizada y grave; cicatrización progresiva. Seudoamputación de dedos. Es frecuente la aparición de neoplasias malignas cutáneas en la vida adulta. Afectación de la mucosa bucal. Milio

Incapacidad para medrar Anemia; afectación gastrointestinal progresiva

Igual que en la EAD de tipo CockayneTouraine Ausencia de fibrillas de anclaje

AD, autosómico dominante; AR, autosómico recesivo; EABAG, epidermólisis ampollosa benigna atrófica generalizada; EAD, epidermólisis ampollosa distrófica; EAJ, epidermólisis ampollosa de la unión; EAS, epidermólisis ampollosa simple.

FIGURA 35-3.A) Recién nacido con epidermólisis ampollosa de la unión, en su forma de Herlitz. B) Cicatrices en un paciente con epidermólisis ampollosa distrófica dominante. C) Formación generalizada de vesículas superficiales en un paciente con epidermólisis ampollosa simple de tipo Dowling-Meara. Herramientas de imágenes

FIGURA 35-4. Mechón blanco y parche sin pigmentación en una niña con albinismo parcial. Herramientas de imágenes Los albinismos oculocutáneos son un grupo de trastornos autosómicos recesivos que se diferencian entre ellos por el grado de producción de pigmento y por si son «tirosinasa positivos» o «tirosinasa negativos». Los individuos afectados presentan: > Piel rosada. > Transiluminación de los iris. > Color entre blanco o amarillo claro del cabello. > Alteraciones visuales frecuentes. > Hipoplasia de la fóvea. > Nistagmo. Tanto en las variantes tirosinasa positivas como en las tirosinasa negativas del albinismo oculocutáneo se han identificado numerosas mutaciones en el gen de la tirosinasa; además, muchos de los individuos afectados son heterocigotos combinados para las mutaciones en este locus. En algunos individuos albinos con formas tirosinasa positivas se han identificado también mutaciones en el gen P, localizado en el cromosoma 15. Existe una forma recesiva ligada al X de albinismo oculocutáneo que es muy poco frecuente. La esclerosis tuberosa ( fig. 35-5 ) es un trastorno autosómico dominante que se debe a la presencia de mutaciones en uno de por lo menos dos locus: uno en el cromosoma 9 (TSC1-hamartina) y el otro en el cromosoma 16 (TSC2-tuberina). En los pacientes afectados se observan característicamente diversas lesiones cutáneas, entre ellas angiofibromas, nevos de tejido conectivo (placas que recuerdan al cuero sin curtir), fibromas periungueales y máculas hipopigmentadas (manchas en hoja de fresno). Los melanocitos y los queratinocitos presentes en estas áreas de color claro contienen pequeños melanosomas «agotados» o escasamente melaninizados. Este síndrome, cuya

expresión es muy variable, también cursa con retraso mental, crisis comiciales y afectación renal. La presencia de hipopigmentación o hiperpigmentación distribuida por las líneas de Blaschko se conoce con el nombre de «hipomelanosis de Ito» ( fig. 35-6 ). Se desconoce la base biológica de este fenómeno. Los individuos afectados suelen también sufrir malformaciones estructurales y retraso mental. Casi dos tercios de los pacientes son mosaicos para aneuploidías cromosómicas detectables. Las anomalías descritas con mayor frecuencia son la tetrasomía 12p, la triploidía, la trisomía 18, los quimerismos y las alteraciones del cromosoma X en forma de mosaico. Se cree que es la presencia de dos líneas cromosómicamente distintas, y no las alteraciones citogenéticas específicas, la que determina esta llamativa alteración pigmentaria. Los individuos con hipopigmentación, sea de la causa que sea, deben protegerse de la exposición solar excesiva. HIPERPIGMENTACIÓN La neurofibromatosis es un trastorno autosómico dominante relativamente frecuente (uno de cada 3.000 individuos) debido a la presencia de mutaciones en el gen NF1, que se localiza en el cromosoma 17. La neurofibromatosis es un trastorno de las células de la cresta neural (una de las cuales es el melanocito). Los individuos afectados presentan alteraciones pigmentarias, entre ellas: > Manchas de café con leche (máculas y placas de color marrón) ( fig. 35-7 ), normalmente en número superior a cinco y de más de 5 mm en niños y de 1,5 cm en adultos. > Pecas en las regiones axilar, inguinal e inframamaria (signo de Crowe). > Un oscurecimiento generalizado de la piel (hipermelanosis). En las áreas afectadas, el pigmento está empaquetado en melanosomas gigantes (una característica que también se observa con frecuencia en las manchas de café con leche no asociadas a la neurofibromatosis). Con el paso del tiempo, en las personas afectadas se forman unos tumores benignos denominados neurofibromas, que proceden de las células de Schwann y pueden aparecer a lo largo de cualquier nervio mielinizado. Puede haber sólo unos cuantos o varios miles. Entre las complicaciones graves se pueden citar:

FIGURA 35-5.A) Niña con esclerosis tuberosa que presenta máculas hipopigmentadas y angiofibromas en las mejillas. B) Placas de Shagreen (colagenoma). C) Fibroma periungueal. (B y C, de Sybert VP. Genetic Skin Disorders. New York, Oxford University Press, 1997.) Herramientas de imágenes > Los neurofibromas plexiformes: grandes masas desfigurantes, seudoartrosis, deficiencia mental (5-10%). > La degeneración sarcomatosa de las estructuras benignas. > Los gliomas ópticos.

> Las leucemias (en menos de un 1% de los casos). Se trata de una enfermedad progresiva extremadamente variable en su expresión tanto entre familias distintas como dentro de una misma familia. El síndrome de McCune-Albright ( fig. 35-8 ) se caracteriza clínicamente por la aparición de manchas de café con leche gigantes, displasia fibrosa poliostótica y alteraciones endocrinas (principalmente pubertad precoz). Se debe a una mutación poscigótica en el gen GNAS1. Los individuos afectados son mosaicos para esta mutación dominante, ya que si no sería mortal. La gravedad y la localización de las características clínicas dependen de la proporción de células anormales presentes. Se cree que las formas totalmente heterocigotas son mortales; el organismo sólo tolera la mutación si no está presente en todas las células. Prácticamente todos los casos son esporádicos y se deben a mutaciones poscigóticas. En los individuos afectados no existe el riesgo de que la enfermedad se transmita a su descendencia cuando se reproduzcan, ya que los embriones que presentan el gen anormal en todas las células no se pueden desarrollar.

FIGURA 35-6. Pigmentación veteada abigarrada a lo largo de las líneas de Blaschko en un paciente con mosaicismo para 46,XX/47,XX + rea (12). Herramientas de imágenes La incontinencia pigmentaria ( fig. 35-9 ) es una enfermedad dominante ligada al cromosoma X que se observa casi de forma exclusiva en niñas. Los niños varones afectados mueren normalmente antes del nacimiento. En los recién nacidos aparecen vesículas distribuidas por las líneas de Blaschko. En el curso de semanas o meses las áreas afectadas adoptan un aspecto hiperqueratósico y verrugoso. Estas lesiones remiten gradualmente y aparecen áreas de hiperpigmentación, también en las líneas de Blaschko, pero no necesariamente circunscritas a las zonas donde se habían formado las vesículas. Esta hiperpigmentación persiste durante la infancia, pero en la vida adulta puede desaparecer quedando una piel hipopigmentada y lampiña. Los problemas asociados varían en su gravedad; entre ellos se pueden citar:

FIGURA 35-7. Manchas de café con leche y pecas axilares en un paciente con neurofibromatosis. (De Sybert VP. Genetic Skin Disorders. New York, Oxford University Press, 1997.) Herramientas de imágenes

FIGURA 35-8. Mancha de café con leche gigante en un paciente con el síndrome de McCune-Albright. (De Sybert VP. Genetic Skin Disorders. New York, Oxford University Press, 1997.) Herramientas de imágenes

FIGURA 35-9. A-D) Estadios I-IV de la incontinencia pigmentaria. (De Sybert VP. Genetic Skin Disorders. New York, Oxford University Press, 1997.) Herramientas de imágenes > Alteraciones en el sistema nervioso central en forma de, por ejemplo, crisis convulsivas y retraso mental. > Displasia vascular retiniana y defectos visuales. > Alopecia. > Hipodoncia y dientes de forma cónica. > Displasia ungueal. > Alteraciones esqueléticas. Volver al principio TRASTORNOS DE LA ELASTICIDAD Síndrome de Ehlers-Danlos El epónimo «síndrome de Ehlers-Danlos» hace referencia a un grupo de trastornos que en algunos casos tienen poco en común. Recientemente se ha intentado limitar la aplicación de esta denominación a cuadros en que la fragilidad, la delgadez y/o la hiperelasticidad de la piel se encuentren entre sus signos principales. Los pacientes con la variante clásica del síndrome de Ehlers-Danlos presentan una piel suave, aterciopelada e hiperextensible que es frágil, se desgarra fácilmente y se cura de un modo deficiente con formación de cicatrices en papel de fumar. Es fácil que se formen equimosis. Con el tiempo, la elastosis perforante serpiginosa puede llegar a plantear problemas terapéuticos significativos. Se observa una

importante hiperlaxitud ligamentosa. En algunas familias se ha identificado la presencia de mutaciones en el colágeno de tipo V (COL5A1 o COL5A2). En los individuos con el tipo hipermóvil del síndrome la piel es esencialmente normal, pero existe una importante hipersensibilidad en las articulaciones de pequeño y de gran tamaño. En los estudios de piel afectada por estos cuadros llevados a cabo mediante microscopia electrónica se observan haces de colágeno anormal. En el síndrome de Ehlers-Danlos de tipo vascular, la piel es delgada y tensa, en lugar de aterciopelada y suave. Se trata de un trastorno del colágeno de tipo III (COL3A1) que también afecta al recubrimiento de los vasos y de las vísceras. La ruptura de estos últimos es la principal complicación médica, y la muerte sobreviene con frecuencia antes de los 50 años de edad. Los tres tipos descritos del síndrome de Ehlers-Danlos se heredan según un patrón autosómico dominante. CUTIS LAXA La expresión «cutis laxa» hace referencia a un grupo heterogéneo de trastornos autosómicos recesivos y ligados al X recesivos que cursan con laxitud (no elasticidad) cutánea. La piel está blanda y progresivamente pierde el tono. Los individuos afectados presentan una cara con aspecto de «perro acosado» y prematuramente envejecida. La cutis laxa ligada al X, también denominada «síndrome del asta occipital», se debe a la presencia de un defecto en el gen ATP7A. Como dicho gen codifica un transportador del cobre, las mutaciones que lo afectan provocan alteraciones secundarias de las enzimas dependientes de cobre. Cursa también con alteraciones de órganos internos en forma de hidronefrosis progresiva y diverticulosis de la vejiga urinaria, enfisema y formación de ampollas pulmonares y hernias. Los pacientes afectados pueden ser intelectualmente normales o sufrir un ligero retraso mental. El gen ATP7A también está implicado en el síndrome de Menkes, que es un trastorno mucho más grave. La piel de los hombres afectados es delgada, está pálida y presenta un prominente patrón venoso. Los pelos son finos, escasos, frágiles y adoptan formas retorcidas (pelos en sacacorchos). La afectación neurológica suele ser grave y progresiva. Tanto para la cutis laxa ligada al X como para el síndrome de Menkes se dispone de pruebas para el diagnóstico prenatal. La instauración de una pauta diaria con suplementos de histamina más cobre poco después del nacimiento puede ser útil para enlentecer la progresión de los síntomas neurológicos.

Trastorno

Moniletrix

Pelos ensortijados

Patrón Defecto básico hereditario

Características microscópicas

Alteraciones asociadas

Cabellos con formaciones granulares; estrechamientos y ensanchamientos del tallo piloso a intervalos regulares o irregulares

Ninguna

AD

Mutaciones en las queratinas capilares de tipo II: HhB6 y HhB1

AD

Desconocido. Las bandas Cabellos con formaciones anulares; se deben a la presencia bandas de colores claros y oscuros Ninguna de cavidades llenas de alternados aire en la corteza

LXR Pelos retorcidos AD

Síndrome del pelo impeinable AD (pili trianguli et canaliculi)

Mutaciones en MNK1 (ATP7A) Desconocido

Tallo piloso tortuoso en su eje longitudinal

Síndrome de Menkes

Desconocido

Pelo triangular y acanalado

Ninguna

Ninguna

Disminución del número de puentes disulfuro

Tricodistrofia

AR

Disminución de la cantidad de cisteína en el Pelos frágiles y delgados con pelo regiones birrefringentes a la exploración microscópica con luz

Cuadro heterogéneo; se puede asociar a cualquiera de los siguientes: Ictiosis Retraso mental Incapacidad para medrar Estatura baja Infertilidad

Mutaciones en polarizada ERCC2/XPD y ERCC3/XPB en algunos individuos con síndrome PIBIDS Tricorrexis invaginada

AR

AD Tricorrexis nudosa

AR Adquirido

Desconocido

Desconocido Desconocido Déficit de liasa del argininosuccinato

O puede aparecer de forma aislada

Hinchazón nodular del tallo piloso; Síndrome de Netherton aspecto similar al del bambú

Deshilachamiento de la médula debido a las alteraciones cuticulares Aspecto de escobas opuestas

Aciduria arginosuccínica Traumatismos Se puede observar en cualquier tipo de cabello frágil

AD, autosómico dominante; AR, autosómico recesivo; LXR, ligado al X recesivo; PIBIDS, Photosensitivity, ichtyosis, brittle hair, impaired intelligence, decreased fertility, short stature (fotosensibilidad, ictiosis, cabello quebradizo, discapacidad intelectual, disminución de la fertilidad, estatura baja).

SEUDOXANTOMA ELÁSTICO Cursa con un deterioro progresivo de las fibras elásticas de la dermis, la coroides del ojo y los vasos sanguíneos. En la piel aparecen placas amarillentas de aspecto adoquinado que se extienden progresivamente y afectan principalmente a los pliegues y la nuca. Estas lesiones son clínicamente similares a las de la elastosis solar. La afectación aterosclerótica progresiva, presumiblemente debida a la formación de placas calcificadas en las paredes de los vasos sanguíneos anormales, provoca síntomas de claudicación, hemorragias gastrointestinales y accidentes vasculares cerebrales. Como característica típica de este trastorno, en la exploración fundoscópica se observan estrías angioideas que corresponden a roturas en la membrana de Bruch. Los cambios que aparecen en el seudoxantoma elástico son progresivos. A menos que el paciente tenga antecedentes familiares y exista un elevado índice de sospecha, es poco habitual que se llegue a establecer el diagnóstico durante la infancia. Se trata de una enfermedad autosómica recesiva debida a la presencia de mutaciones homocigotas o heterocigotas combinadas en el gen ABCC6. Los patrones aparentes de herencia autosómica dominante en los árboles genealógicos de los pacientes con seudoxantoma elástico se deben a situaciones de seudodominancia. Volver al principio TRASTORNOS DE LOS ANEJOS CUTÁNEOS Pelo La presencia de defectos hereditarios en el pelo puede afectar al desarrollo de los folículos, al crecimiento capilar y a la estructura de los cabellos. Las alopecias congénitas son poco frecuentes, y pueden aparecer de forma aislada o asociadas a alteraciones de otros órganos. La mayoría de estas enfermedades se heredan según un patrón autosómico recesivo. El síndrome del anágeno suelto es un trastorno del crecimiento capilar en la infancia en el que las raíces en fase de anágeno son estructuralmente anormales, los pelos están mal fijados y se desprenden fácilmente, y el período de crecimiento es más breve. Los cabellos de los niños afectados son delgados, de menor longitud y «nunca se tienen que cortar». Tiende a mejorar con el tiempo, y en la vida adulta el cabello puede tener un aspecto normal, aunque aún esté relativamente suelto. El patrón hereditario no está claro. En la tabla 35-4 se ofrece un listado de las alteraciones estructurales del tallo piloso.

FIGURA 35-10. Uñas en la paquioniquia congénita. (De Sybert VP. Genetic Skin Disorders. New York, Oxford University Press, 1997.) Herramientas de imágenes UÑAS Las alteraciones hereditarias de las uñas raramente aparecen de forma aislada, sino que normalmente forman parte de síndromes más complejos. La «paquioniquia congénita» ( fig. 35-10 ) es una entidad que engloba dos trastornos autosómicos dominantes: tipo 1, o de Jadassohn-Lewandowsky, y tipo 2, o de Jackson-Lawler. En las paquioniquias congénitas, las uñas pueden ser más gruesas, tener un menor tamaño o estar ausentes. Los cambios en las uñas pueden aparecer en los primeros años de vida o más tarde. No es necesario que todas las uñas estén afectadas. También cursa con hiperqueratosis palmoplantar, leucoqueratosis de la mucosa bucal y queratosis folicular en los codos y las rodillas. Los quistes epidérmicos, el esteatocitoma múltiple y los dientes neonatales son típicos de la paquioniquia congénita de tipo 2. Se han identificado mutaciones en las queratinas (queratinas 6A y 16 en la paquioniquia congénita de tipo 1, y queratinas 6B y 17 en la de tipo 2).

FIGURA 35-11. Uñas en el síndrome de uña-rótula. (De Sybert VP. Genetic Skin Disorders. New York, Oxford University Press, 1997.) Herramientas de imágenes El síndrome de uña-rótula ( fig. 35-11 ) es un trastorno autosómico dominante caracterizado por la presencia de distrofia ungueal en grado variable y con una distribución normalmente simétrica. También cursa con alteraciones esqueléticas en forma de hipoplasia o

incluso agenesia de la rótula, malformaciones de los codos y las escápulas y presencia de cuernos ilíacos. En hasta un tercio de los individuos afectados aparecen alteraciones renales que pueden consistir en cuadros de glomerulonefritis o llegar incluso a situaciones de insuficiencia renal grave. El gen causante es el LMX1B, que se encuentra en el brazo largo del cromosoma 9 asociado al sistema ABO de grupos sanguíneos y codifica una proteína con homeodominio LIM.

Trastorno

Ataxia telangiectasia

Patrón Gen hereditario

Signos dermatológicos principales

AR

Telangiectasias progresivas en la piel Ataxia Degeneración del y en la conjuntiva Aparición SNC Inmunodeficiencia prematura de canas

ATM

DKC1 Hiperpigmentación reticular Disqueratosis congénita AD AR (?) TERC progresiva Distrofia ungueal Desconocido Leucoplasia bucal

Características asociadas

Insuficiencia de la médula ósea

Neoplasias malignas típicas

Linforreticulares

Carcinomas espinocelulares

Hábito marfanoide MEN 2A/2B

AD

RET

Neuromas en las mucosas

Ganglioneuromas del tracto Tiroideas gastrointestinal Feocromocitoma

Inmunodeficiencia Síndrome de Bloom

AR

BLM

Telangiectasias malares

Retraso del crecimiento

De numerosos órganos distintos

Infertilidad en hombres

Tricolemomas Alteraciones tiroideas

Mamarias

Mastopatía fibroquística

Ováricas

Pólipos gastrointestinales

Tiroideas

Insuficiencia de la médula ósea

Hematopoyéticas

Defectos del eje radial

Hepatocelulares

Queratosis acra Síndrome de Cowden

AD

PTEN Queratosis palmoplantar Papilomas bucales

Síndrome de Fanconi

AD

FACA FACC

Manchas de café con leche Hiperpigmentación parcheada Síndrome de Sweet

Estatura baja

Quistes epidérmicos de inclusión Síndrome de Gardner

AD

APC

Fibromas

Pólipos intestinales Osteomas mandibulares

Gastrointestinales

Tumores desmoides

Nevos basocelulares

Carcinomas

Hoyos palmares y plantares Síndrome de nevos basocelulares

AD

PTCH

Quistes epidérmicos

Muchas (p. ej., queratoquistes y alteraciones esqueléticas)

basocelulares Meduloblastomas Ováricas

Gastrointestinales Ováricas Síndrome de PeutzJeghers

AD

STK11

Lentigos en los labios, las mucosas, las palmas de las manos, las plantas Poliposis gastrointestinal de los pies y las puntas de los dedos

Testiculares Uterinas Pancreáticas

Estatura baja Telangiectasias faciales Síndrome de Rothmund-Thomson

AR

RECQL4 (en algunos Poiquilodermia casos) Alopecia

Defectos del eje radial Hipogonadismo

Carcinomas espinocelulares

Cataratas

ERCC2 Xerodermia pigmentaria (muchos grupos de complementación)

ERCC3 AR

ERCC5 XPCC XPAC

Carcinomas espinocelulares

Alteraciones pigmentarias progresivas Telangiectasias Atrofia

Afectación neurológica en Carcinomas las variantes A, C y D de la basocelulares xerodermia pigmentaria

Cambios actínicos progresivos

AD, autosómico dominante; AR, autosómico recesivo; LXR, ligado al X recesivo; SNC, sistema nervioso central.

Melanomas malignos

FIGURA 35-12. Hombre con cabello escaso, dientes cónicos e hipodoncia, y la cara típica de la displasia ectodérmica hipohidrótica. (De Sybert VP. Genetic Skin Disorders. New York, Oxford University Press, 1997.) Herramientas de imágenes Volver al principio DISPLASIAS ECTODÉRMICAS Existen más de 100 trastornos genéticos que cursan principalmente con alteraciones en dos o más de los principales derivados ectodérmicos (pelos, dientes, glándulas sudoríparas y uñas). Históricamente, las displasias ectodérmicas se han subdividido en aquellas en las que la sudoración es relativamente normal (hidróticas) y aquellas que cursan con intolerancia al calor (hipohidróticas o anhidróticas). La entidad más frecuente de este grupo es la displasia ectodérmica hipohidrótica ligada al X recesiva (síndrome de Christ-SiemensTouraine), que se debe a la presencia de una mutación en el gen que codifica la ectodisplasina A ( fig. 35-12 ). Los niños afectados presentan descamación laminar de la piel al nacer, intolerancia al calor por su incapacidad para sudar, hipodoncia, dientes cónicos y pelo escaso. En las mujeres portadoras se pueden observar placas alopécicas y una distribución heterogénea de las glándulas sudoríparas, con una afectación dentaria mínima o significativa.

Volver al principio HAMARTOMAS/NEOPLASIAS MALIGNAS Diversas enfermedades cutáneas genéticas cursan con neoplasias malignas cutáneas y extracutáneas. En la tabla 35-5 se describen algunas de ellas. Volver al principio BIBLIOGRAFÍA Beighton P, Paepe AD, Steinmann B, et al. Ehlers-Danlos Syndromes: Revised Nosology, Villefranche, 1997. Am J Med Genet 1998;77:31-37. Birnbaum PS, Baden IH. Heritable disorders of hair. Dermatol Clin 1987;5:137-153. Byers PH. Disorders of collagen biosynthesis and structure. Chapter 25 in Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D, eds. The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease, ed 8. New York: McGraw-Hill, 2001. Freire-Maia N, Pinheiro M. Ectodermal Dysplasias: A Clinical and Genetic Study. New York, Alan R. Liss, 1984. Hu X, Plomp AS, van Soest S, et al. Pseudoxanthoma elasticum: a clinical, histopathological, and molecular update. Surv Ophthalmol 2003;48:424-438. Juhlin L, Baran R. Hereditary and congenital nail disorders. In Baran R, Dawber RPR, eds. Diseases of the Nails and their Management, ed 2. Oxford, Blackwell 1994. King RA, Hearing VJ, Creel DJ, et al. Albinism. Chapter 220 in Scriver CR, Beaudet AL, Valle ED, Sly WS, et al., eds. The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease, ed 8. New York, McGraw-Hill, 2001. Lamartine J. Towards a new classification of ectodermal dysplasias. Clin Exp Dermatol 2003;28(4):351-355. Lin A, Carter DM, eds. Epidermolysis Bullosa. Basic and Clinical Aspects. New York, Springer-Verlag, 1992. Neldner KH. Pseudoxanthoma elasticum. Clin Dermatol 1988;6:1-159. Steinmann B, Royce PM, Superti-Furga A.The Ehlers-Danlos syndrome. In Royce PM, Steinmann B eds. Connective Tissue and Its Heritable Disorders. New York, Wiley-Liss, 1992, pp. 351-407. Stratigos AJ, Baden HP. Unraveling the molecular mechanisms of hair and nail genodermatoses. Arch Dermatol 2001;137(11):14651471. Sybert VP. Genetic Skin Disorders. New York, Oxford University Press, 1997. Sybert VP. Hypomelanosis of Ito: A description, not a diagnosis. J Invest Dermatol 1994;103:1415-1435. Traupe H. The ichthyoses: A Guide to Clinical Diagnosis, Genetic Counseling, and Therapy. New York, Springer-Verlag, 1989. Uitto J, Pulkkinen L, McLean WH. Epidermolysis bullosa: A spectrum of clinical phenotypes explained by molecular heterogeneity. Mol Med Today 1997;3:457-465.

CAPÍTULO 36 Dermatología pediátrica KIMBERLY A. HORII VIDYA SHARMA En lactantes y niños pequeños, los trastornos cutáneos pueden cursar con clínicas distintas a las que se observan en niños de mayor edad o en adultos ( figs. 36-1 y 36-2 ). Algunas enfermedades cutáneas (p. ej., la dermatitis del pañal) sólo se observan en lactantes; otras (p. ej., la dermatitis atópica) pueden ser distintas en niños y en adultos. Las entidades que estudia la dermatología pediátrica se dividen en dermatosis neonatales y dermatosis de lactantes y niños. Es útil describir una lesión según su morfología con vistas a establecer el diagnóstico diferencial del trastorno. DERMATOSIS NEONATALES (DESDE EL NACIMIENTO HASTA EL PRIMER MES DE VIDA) Existen algunas lesiones que se pueden observar en el momento del nacimiento o poco después de éste ( tabla 36-1 ). Siempre que aparezca una erupción en el período neonatal es preciso descartar que no se deba a una causa infecciosa, ya que algunas infecciones neonatales son potencialmente mortales. LESIONES VESICULOAMPOLLOSAS Pueden ser de origen mecánico o deberse a agentes infecciosos. >Ampollas por succión: normalmente son de forma oval y aparecen en la mano o el antebrazo. Se cree que se deben a la succión del feto durante la vida intrauterina. Remiten al poco tiempo. >Epidermólisis ampollosa ( fig. 36-3 ): es un grupo de trastornos hereditarios que cursan con fragilidad cutánea y aparición de lesiones ampollosas de forma espontánea o como resultado de traumatismos. >Infecciones ( fig. 36-4 ): el herpes simple, la varicela congénita, las candidiasis y la sífilis congénita pueden cursar con formación de vesículas en el neonato. Es importante identificar los cuadros de herpes simple, ya que las infecciones herpéticas neonatales diseminadas pueden ser mortales. LESIONES PUSTULOSAS Algunas dermatosis pustulosas son autolimitadas y no requieren ninguna intervención; otras pueden ser el resultado de una infección y requerir algún tipo de tratamiento. >Candidiasis ( fig. 36-4 ): aparte de con vesículas, las candidiasis también pueden cursar con pápulas eritematosas y pústulas. >Eritema tóxico: cuadro frecuente, benigno y autolimitado que afecta a neonatos. Pueden aparecer máculas eritematosas, pápulas y pústulas en cualquier parte del cuerpo. >Melanosis pustulosa neonatal transitoria ( fig. 36-5 ): trastorno benigno y autolimitado caracterizado por la presencia de lesiones vesiculopustulosas que se rompen y progresan hasta convertirse en máculas hiperpigmentadas. >Acné neonatal: cursa con formación de pápulas y pústulas a las 2-4 semanas de edad. Es un cuadro autolimitado que no suele dejar cicatrices. Puede ser útil el tratamiento con eritromicina tópica o peróxido de benzoílo. >Milio: en general afecta a las mejillas, la nariz, el mentón y la frente. Cursa con pápulas blancas o amarillas de 1-2 mm que con frecuencia se encuentran agrupadas. Las lesiones remiten sin tratamiento. MANCHAS DE NACIMIENTO Los neonatos pueden presentar diversos tipos de manchas de nacimiento que se clasifican según el color. Blancas >Albinismo: trastorno hereditario poco frecuente que cursa con falta de pigmentación en la piel, el pelo y los ojos. Existe un cuadro de falta de pigmentación parcial que recibe el nombre de «albinismo parcial». >Máculas en hoja de fresno: máculas lanceoladas hipopigmentadas que aparecen en el tronco, los brazos o las piernas, y normalmente se asocian a la presencia de un cuadro de esclerosis tuberosa.

FIGURA 36-1. Dermogramas pediátricos (lactantes). Herramientas de imágenes >Nevo anémico: mácula hipopigmentada solitaria secundaria a una reacción vascular localizada. Sus bordes clásicamente desaparecen a la vitropresión. >Nevo despigmentado: placa hipopigmentada unilateral con bordes mal definidos. Marrones >Manchas de café con leche ( fig. 36-6 ): máculas redondas u ovaladas de color marrón claro. Pueden aparecer en individuos normales o asociarse a la neurofibromatosis de tipo I. Se debe sospechar la existencia de esta enfermedad si están presentes seis o más manchas de café con leche de un diámetro superior a 0,5 cm y existen otros signos clínicos. >Nevos melanocíticos congénitos ( fig. 36-7 ): pápulas o placas bien circunscritas de color pardo o marrón oscuro. Pueden ser pequeños o grandes, y con frecuencia se asocian a hipertricosis. Los nevos congénitos pueden degenerar y convertirse en melanomas dependiendo de su tamaño (especialmente los de más de 20 cm), su localización, sus bordes (irregulares), su color (especialmente si son negros o de múltiples colores) y su textura (nódulos). >Manchas mongólicas ( fig. 36-8 ): máculas de color marrón oscuro, gris pizarra o negro azulado presentes en general en el área lumbosacra y las nalgas en lactantes de piel oscura. Son benignas y autolimitadas. >Nevos epidérmicos ( fig. 36-9 ): lesiones lineales verrugosas de color pardo o marrón que se observan ya en el nacimiento. Aunque no es frecuente, se pueden asociar a otras alteraciones neurológicas o esqueléticas. Vasculares

>Nevo simple (placa asalmonada) ( fig. 36-10 ): máculas de color rosa pálido en la glabela, los párpados superiores, las regiones nasolabiales (donde también se las denomina «besos de ángel») o la nuca (donde también se las denomina «mordiscos de la cigüeña»). Estas lesiones normalmente desaparecen cuando se localizan en la cara. >Mancha de vino de Oporto (nevus flammeus) ( fig. 36-11 ): malformaciones vasculares congénitas compuestas por capilares dilatados. Son máculas o placas de color morado rojizo que no involucionan; el láser es una opción para su tratamiento. Cuando se observa una mancha de vino de Oporto en la cara por encima de la hendidura palpebral pueden existir también alteraciones neurológicas y oftalmológicas (síndrome de Sturge-Weber). >Hemangiomas del lactante ( fig. 36-12 ): tumores benignos que se observan en lactantes, y están formados por endotelio vascular proliferante. Crecen rápidamente a lo largo del primer año de vida y se estabilizan e involucionan durante la infancia para acabar desapareciendo en la mayoría de los casos antes de los 10 años de edad. Pueden ser superficiales, profundos o mixtos. La hemangiomatosis neonatal difusa cursa con numerosas lesiones cutáneas y hemangiomas viscerales. En el síndrome PHACE se observan grandes hemangiomas faciales asociados a alteraciones neurológicas, oftalmológicas y cardíacas. Entre las opciones terapéuticas se cuentan la conducta expectante, la administración de prednisona por vía oral, el tratamiento con láser, el tratamiento con interferón α y la cirugía.

FIGURA 36-2. Dermogramas pediátricos (niños). Herramientas de imágenes Vesiculosas (lesiones vesiculoampollosas) Mecánicas

Ampollas por succión Epidermólisis ampollosa Eritrodermia ictiosiforme ampollosa (ictiosis)

Infecciosas

Herpes simple Varicela congénita Candidiasis Sífilis congénita

Lesiones pustulosas Candidiasis Eritema tóxico Melanosis pustulosa neonatal transitoria Acné neonatal Milio

Manchas de nacimiento Blancas

Albinismo Albinismo parcial Máculas en hoja de fresno Nevo anémico Nevo despigmentado

Marrones

Manchas de café con leche Nevo melanocítico congénito Melanosis dérmica

Nevo epidérmico Vasculares

Nevo simple (placa asalmonada) Manchas de vino de Oporto (nevus flammeus) Hemangioma del lactante (superficial, profundo o mixto)

Amarillas

Nevo sebáceo

Lesiones papuloescamosas Ictiosis Lupus eritematoso neonatal

Amarillas >Nevos sebáceos: se observan ya en el momento del nacimiento formando áreas alopécicas ovaladas o lineales de color amarillo anaranjado en el cuero cabelludo. En la pubertad se vuelven sobreelevadas y adoptan un aspecto verrugoso. Más adelante, a edades más avanzadas, pueden aparecer carcinomas basocelulares en el seno de estas lesiones, pero sólo sucede en raras ocasiones. Los nevos sebáceos se pueden acompañar de unos tumores benignos denominados «siringocis-toadenomas papilíferos». Lesiones papuloescamosas >Ictiosis ( fig. 36-13 ): cursa con formación de escamas secas y adheridas similares a las de los peces. La forma laminar y la eritrodermia ictiosiforme congénita, tanto en su variante ampollosa como en la no ampollosa, son presentaciones raras que se observan ya en el nacimiento y pueden cursar con una membrana de piel brillante y tensa (descamación laminar o membrana de colodión). La ictiosis vulgar y la ictiosis ligada al X no suelen estar presentes en el momento del nacimiento. >Lupus eritematoso neonatal ( fig. 36-14 ): cursa con bloqueo auriculoventricular y lesiones papuloescamosas anulares en la frente y las mejillas. Las lesiones cutáneas normalmente desaparecen a los 6-7 meses de edad, pero el bloqueo cardíaco persiste. Debido a la transmisión materna de esta enfermedad, también hay que descartar la presencia del lupus en la madre. Tanto en la madre como en el recién nacido se pueden detectar anticuerpos anti-Ro (SSA).

FIGURA 36-3. Epidermólisis ampollosa, variante de la unión dermoepidérmica. Herramientas de imágenes

FIGURA 36-4. Candidiasis y sífilis. A, B) Candidiasis generalizada. C) Sífilis congénita con hepatoesplenomegalia. Herramientas de imágenes

FIGURA 36-5. Melanosis pustulosa neonatal transitoria. Herramientas de imágenes

FIGURA 36-6. Manchas de café con leche. Herramientas de imágenes

FIGURA 36-7. Nevo melanocítico congénito. Herramientas de imágenes Volver al principio DERMATOSIS DE LACTANTES Y NIÑOS En las tablas 36-2 y 36-3 se ofrece un resumen de estas dermatosis. LESIONES VESICULOAMPOLLOSAS >Impétigo ( fig. 36-15 ): típicamente cursa con vesículas o pústulas de pequeño tamaño que pueden convertirse en grandes ampollas flácidas (impétigo ampolloso). Cuando las vesículas finalmente se rompen, se forman erosiones recubiertas por una costra del color de la miel. Los agentes causales del impétigo son Staphylococcus aureus y, con menor frecuencia, Streptococcus pyogenes. El síndrome estafilocócico de la piel escaldada es un trastorno descamativo provocado por una toxina exfoliativa que provoca formación de costras periorales y descamación superficial, principalmente en las regiones intertriginosas y de flexión; en el lactante se conoce con el nombre de «enfermedad de Ritter».

FIGURA 36-8. Mancha mongólica en la espalda. Herramientas de imágenes

FIGURA 36-9. Nevo epidérmico. Herramientas de imágenes >Vesículas víricas ( fig. 36-16 ): las infecciones por los virus del herpes simple, varicela y Coxsackie (enfermedad de mano-pie-

boca) pueden cursar con formación de vesículas en una base eritematosa.

FIGURA 36-10. Nevo simple (placa asalmonada). Herramientas de imágenes

FIGURA 36-11. Mancha de vino de Oporto (nevus flammeus). Herramientas de imágenes

>Enfermedad ampollosa de la infancia (dermatosis lineal por IgA): cursa con ampollas en forma de salchicha que adoptan una configuración «en collar de perlas», y normalmente aparecen en las nalgas, las ingles y las extremidades inferiores. En general es autolimitada. Los infrecuentes casos en los que se necesita administrar tratamiento responden bien a la dapsona. Mediante técnicas de inmunofluorescencia directa se detectan depósitos de IgA en la unión dermoepidérmica. >Dermatitis herpetiforme: cursa con brotes recurrentes de formación de vesículas o ampollas agrupadas e intensamente pruriginosas en las superficies de extensión de las extremidades, los hombros y las nalgas. La erupción puede mejorar con la instauración de una dieta sin gluten. >Incontinencia pigmentaria ( fig. 36-17 ): trastorno hereditario que cursa con formación de vesículas distribuidas linealmente durante los primeros meses de vida. Más tarde se forman lesiones verrugosas que sustituyen a las vesículas (fase verrugosa), y finalmente aparecen lesiones pigmentadas (fase pigmentaria). Pueden observarse alteraciones oftalmológicas y dentarias asociadas.

FIGURA 36-12. Hemangioma del lactante superficial. Herramientas de imágenes

FIGURA 36-13. Ictiosis. A) Ictiosis laminar. B) Feto en arlequín (forma mortal). Herramientas de imágenes LESIONES PUSTULOSAS >Acropustulosis del lactante: aparece entre el nacimiento y los 2 años de edad, y afecta de forma predominante a lactantes de

raza negra. Cursa con brotes recurrentes en los que se forman lesiones papulopustulosas o vesiculopustulosas pruriginosas en las palmas y el dorso de las manos y las plantas de los pies y los pies. Es autolimitada y se suele confundir con la sarna. >Impétigo: (v. antes) también puede ser pustuloso. >Candidiasis ( fig. 36-18 ): puede cursar con pústulas y pápulas eritematosas en la región del pañal y en las áreas intertriginosas.

Lesiones vesiculoampollosas Impétigo Vesículas víricas Enfermedad ampollosa de la infancia Dermatitis herpetiforme Incontinencia pigmentaria

Lesiones pustulosas Acropustulosis del lactante Impétigo Candidiasis

Pápulas y nódulos De color piel

Verrugas Molluscum contagiosum Queratosis capilar Granuloma anular Angiofibromas

Marrones

Nevos melanocíticos Urticaria pigmentosa

Pápulas amarillas

Xantogranuloma juvenil

Nevo sebáceo

Pápulas rojas

Acrodermatitis papulosa Urticaria papulosa Urticaria Eritema multiforme Granuloma piógeno Exantemas víricos Erupciones por fármacos

Lesiones vasculares Que desaparecen a la vitropresión

Hemangiomas aracniformes

Que no desaparecen a la vitropresión

Púrpura trombocitopénica idiopática Púrpura de Schönlein-Henoch Sepsis meningocócica Vasculitis

Pápulas y nódulos De color piel >Verrugas: pápulas verrugosas causadas por el virus del papiloma humano y transmitidas por contacto cutáneo. Pueden desaparecer sin necesidad de tratamiento. En niños es frecuente observarlas en la cara, las manos y los pies. Cuando aparecen en los genitales se debe sospechar de un caso de abuso sexual. >Molluscum contagiosum: enfermedad infecciosa causada por un virus de la familia Poxviridae. Cursa con formación de lesiones papulosas únicas o múltiples en forma de cúpula y umbilicadas en cualquier parte del cuerpo. Se pueden diseminar por contacto cutáneo o por autoinoculación, y son más frecuentes en individuos con dermatitis atópica. Pueden desaparecer sin necesidad de tratamiento. >Queratosis capilar: trastorno autosómico dominante que se caracteriza por la aparición de pápulas foliculares diminutas en las caras externas de los brazos, los muslos y las mejillas. Se suele asociar a la presencia de atopia y de sequedad cutánea. Puede mejorar en la pubertad. En ocasiones es útil el tratamiento con cremas queratolíticas. >Granuloma anular ( fig. 36-19 ): cursa con formación de pápulas asintomáticas de color piel o rojo pálido que se diseminan

periféricamente formando un anillo y dejan un centro de aspecto normal. En general aparecen en el dorso de las manos y los pies. Su causa se desconoce, y desaparecen espontáneamente sin necesidad de tratamiento al cabo de unos meses o años.

FIGURA 36-14. Lupus eritematoso neonatal. Herramientas de imágenes >Angiofibromas: pápulas de color piel y tacto consistente. Pueden asociarse a la presencia de esclerosis tuberosa cuando aparecen en la cara y con una distribución simétrica.

Papuloescamosas Psoriasis Pitiriasis rosada Pitiriasis versicolor

Lesiones eccematosas Dermatitis atópica Dermatitis seborreica Inmunodeficiencias Dermatitis por contacto alérgica Dermatitis del pañal

Enfermedades que afectan al pelo Alteraciones capilares congénitas/hereditarias Alopecia areata Dermatofitosis del cuero cabelludo

Tricotilomanía

Enfermedades que afectan a las uñas Alteraciones ungueales congénitas Distrofia de las veinte uñas Psoriasis y dermatitis atópica Verrugas Paroniquia

Dermatosis causadas por agentes físicos y dermatosis por fotosensibilidad Quemaduras solares Quemaduras térmicas Malos tratos en la infancia Erupción polimorfa lumínica Fitofotodermatitis

Marrones >Nevos melanocíticos ( fig. 36-20 ): según la localización de las células névicas, se denominan junturales (en el límite de la unión dermoepidérmica, normalmente planos y de color marrón), intradérmicos (en el seno de la dermis, normalmente de color carne y sobreelevados) o compuestos (tanto en la unión dermoepidérmica como en la dermis, normalmente sobreelevados y de color marrón). Pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo y adoptar formas planas, sobreelevadas, verrugosas o papilomatosas. Si son negros, de múltiples colores, de gran tamaño (de más de 6 mm) o tienen un borde irregular se debe plantear la práctica de una biopsia por extirpación. >Urticaria pigmentosa ( fig. 36-21 ): cursa con lesiones maculares o papulosas de color pardo o marrón que adoptan un aspecto urticariforme cuando se frotan (signo de Darier). Normalmente su pronóstico es excelente si no existe afectación sistémica. Las lesiones remiten sin ningún tratamiento.

FIGURA 36-15. Impétigo. A) Impétigo. B) Enfermedad de Ritter o síndrome estafilocócico de la piel escaldada en un neonato. Herramientas de imágenes Amarillas >Xantogranuloma juvenil: en general aparece durante el primer año de vida y desaparece aproximadamente a los 5 años de edad. Cursa con formación de pápulas solitarias o múltiples, pequeñas y de color amarillo, en el cuero cabelludo o en el tronco. Puede asociarse a afectación ocular si existen múltiples lesiones. >Nevo sebáceo: (v. anteriormente). Rojas >Acrodermatitis papulosa (síndrome de Gianotti-Crosti): cursa con formación de pápulas planas y no pruriginosas en las superficies de las extremidades, especialmente los codos y las rodillas. Al principio se asoció a las infecciones por el virus de la hepatitis B, pero recientemente se ha descrito la implicación de otros virus. Normalmente es benigna y autolimitada. >Urticaria papulosa: reacción de hipersensibilidad retardada secundaria a picaduras de diversos artrópodos. Cursa con pápulas eritematosas pruriginosas rodeadas por un halo sobreelevado. En verano se observan brotes recurrentes. >Urticaria: normalmente afecta a lactantes y a niños, y se asocia a una infección subyacente o a una reacción provocada por un fármaco o un alimento. Cursa con ronchas pruriginosas, eritematosas, edematosas y migratorias que están presentes durante un período de 24 h. >Eritema multiforme: síndrome de hipersensibilidad aguda que cursa con aparición de lesiones maculares, urticariformes o vesiculoampollosas, normalmente en las palmas de las manos y las plantas de los pies. La característica distintiva de este cuadro son las lesiones en forma de diana o de «ojo de buey», con un tono oscuro en su parte central y una zona eritematosa circundante. En general se distingue una forma leve (minor) y una grave (major). El eritema multiforme leve es benigno, recurrente, autolimitado y afecta a una superficie mucosa; con frecuencia se asocia a infecciones recurrentes por el virus del herpes simple. El eritema multiforme grave cursa con afectación de, por lo menos, dos superficies mucosas, lesiones ampollosas generalizadas y más síntomas sistémicos. Esta última forma se asocia con frecuencia a infecciones por Mycoplasma pneumoniae o a la ingesta de fármacos. >Granuloma piógeno: pápula de color rojo brillante que sangra fácilmente. Puede aparecer de forma espontánea o en las regiones sometidas a traumatismos. El tratamiento con láser puede ser útil si las lesiones son pequeñas, pero normalmente es necesaria su extirpación quirúrgica. >Exantemas víricos: la roséola, la rubéola, el sarampión, el eritema infeccioso y las infecciones por adenovirus o por enterovirus pueden cursar con aparición de máculas y pápulas eritematosas acompañadas de fiebre. >Erupción por fármacos: existen numerosas medicaciones que pueden provocar erupciones cutáneas difusas con formación de máculas y pápulas eritematosas.

FIGURA 36-16. Exantema vírico. A) Erosiones en los labios. B) Vesículas en las palmas de las manos. Herramientas de imágenes

FIGURA 36-17. Incontinencia pigmentaria. A, B) Fase vesiculosa. C) Fase verrugosa. D) Fase pigmentaria. Herramientas de imágenes

FIGURA 36-18. Exantema candidiásico. Herramientas de imágenes

FIGURA 36-19. Granuloma anular. Dorso del pie. Herramientas de imágenes

FIGURA 36-20. Nevos melanocíticos. Nevos de la unión en la espalda y nevos lentiginosos en forma de pecas en el extremo izquierdo medio de la espalda. Herramientas de imágenes

FIGURA 36-21. Urticaria pigmentosa en un paciente de 2 años de edad (obsérvese la lesión eritematosa y urticariforme localizada debajo de la tetilla izquierda, que constituye un signo de Darier positivo). Herramientas de imágenes LESIONES VASCULARES Que desaparecen a la vitropresión >Hemangiomas aracniformes: lesiones telangiectásicas de pequeño tamaño que aparecen en las mejillas, la nariz, el dorso de las

manos o las áreas expuestas al sol. Son benignas, y remiten espontáneamente. Que no desaparecen a la vitropresión (petequias y púrpuras) >Púrpura trombocitopénica idiopática: trastorno trombocitopénico que cursa con púrpura y petequias que no desaparecen a la vitropresión, especialmente en las áreas sometidas a traumatismos. La administración intravenosa de inmunoglobulinas es el tratamiento de elección. >Púrpura de Schönlein-Henoch ( fig. 36-22 ): vasculitis que cursa con pápulas eritematosas en las nalgas y en las extremidades inferiores que no desaparecen a la vitropresión, y a las que posteriormente sustituye una púrpura palpable. Los pacientes pueden presentar también dolor abdominal, tumefacción articular y afectación renal. >Sepsis meningocócica: cursa con púrpura y petequias que no desaparecen a la vitropresión, más fiebre y signos meníngeos. El diagnóstico precoz del cuadro puede salvar la vida del paciente. >Vasculitis: lesiones petequiales y purpúricas palpables presentes normalmente en las extremidades, y que no desaparecen a la vitropresión. Entre sus posibles causas se cuentan la ingesta de fármacos, procesos infecciosos y, en raras ocasiones, algunas colagenosis. PAPULOESCAMOSAS >Psoriasis ( fig. 36-23 ): es relativamente frecuente en niños, especialmente en su forma «en gotas», que con frecuencia se asocia a una infección estreptocócica subyacente. >Pitiriasis rosada: se observa normalmente en primavera y en otoño. Con frecuencia aparece una placa precursora de mayor tamaño que antecede a las lesiones troncales en 1 ó 2 semanas. Las lesiones son ovaladas, se distribuyen siguiendo las líneas de tensión de Langer y presentan un círculo de descamación fina y seca justo por la parte de dentro de su borde. Existe una forma infantil menos frecuente denominada «pitiriasis rosada inversa», en la que las lesiones se localizan principalmente en las ingles y las axilas. >Pitiriasis versicolor: infección superficial por levaduras (Pityrosporum orbiculare) que cursa con placas descamativas hipopigmentadas o hiperpigmentadas en la parte superior del tórax y la espalda, y, en ocasiones, en el cuello y en la cara. Al rascar las lesiones aparece una descamación fina, seca y adherente. Las preparaciones con hidróxido de potasio pueden ser diagnósticas. LESIONES ECCEMATOSAS >Dermatitis atópica ( fig. 36-24 ): trastorno hereditario que normalmente se inicia entre el primer y el cuarto mes de vida. En lactantes, normalmente afecta a la cara, el cuero cabelludo, el tronco y las caras extensoras de las extremidades. En niños pequeños aparecen lesiones en las superficies de flexión, y en adolescentes se observa una afectación más grave de las manos y los pies. Los individuos con dermatitis atópica también pueden presentar un cuadro que cursa con placas descamativas hipopigmentadas en las mejillas y en las caras extensoras de los brazos, y recibe el nombre de «pitiriasis alba». El tratamiento de primera elección continúa consistiendo en la aplicación de emolientes y de corticoides tópicos y en la administración de antihistamínicos. Los nuevos inmunomoduladores tópicos son opciones terapéuticas de segunda elección para el tratamiento de niños de 2 o más años de edad. >Dermatitis seborreica ( fig. 36-25 ): erupción descamativa y eritematosa que aparece en las «áreas seborreicas» (cuero cabelludo, cara, regiones retroauriculares, ingles y áreas intertriginosas). Aparece durante el período de lactancia y normalmente remite de forma espontánea. También afecta a adolescentes. La histiocitosis de células de Langerhans se puede confundir con una dermatitis seborreica. >Inmunodeficiencias: en la inmunodeficiencia combinada grave, el síndrome de Omenn (reticuloendoteliosis familiar con eosinofilia), las infecciones por VIH y otras inmunodeficiencias raras puede aparecer una erupción descamativa eritematosa generalizada. >Dermatitis por contacto alérgica ( fig. 36-26 ): la distribución y la forma de estas lesiones pruriginosas puede ayudar a establecer el diagnóstico. Cursa desde con vesículas hasta con pápulas eritematosas y placas eccematosas. En niños son frecuentes las reacciones generalizadas debidas al contacto con hiedra venenosa o con robles. En el área infraumbilical se puede observar una erupción eccematosa hiperpigmentada debida al contacto con el níquel de las hebillas de los cinturones o de los remaches metálicos de los pantalones.

>Dermatitis del pañal ( fig. 36-27 ): frecuente dermatitis irritativa (provocada por las heces o la orina) o por contacto que normalmente sólo afecta a las nalgas y el área perineal, y típicamente respeta los pliegues. Con frecuencia aparecen lesiones pustulosas secundarias a infecciones por Candida albicans o estafilocócicas. Existe una forma grave de dermatitis del pañal irritativa (dermatitis de Jacquet) que cursa con erosiones «en sacabocados». Las dermatitis atópicas normalmente respetan el área del pañal.

FIGURA 36-22. Púrpura de Schönlein-Henoch. Herramientas de imágenes

FIGURA 36-23. Psoriasis. A, B) Psoriasis en un lactante de 2 meses y medio de edad. C) Psoriasis en gotas aparecida tras una faringitis estreptocócica. Herramientas de imágenes ENFERMEDADES QUE AFECTAN AL PELO >Alteraciones capilares congénitas/hereditarias ( fig. 36-28 ): en las alteraciones congénitas del tallo piloso los pelos pueden romperse, estar retorcidos o adoptar un aspecto de fibra de vidrio. No existe ningún tratamiento satisfactorio para estos trastornos. La observación de alteraciones capilares puede sugerir la presencia de otros trastornos subyacentes.

FIGURA 36-24. Dermatitis atópica. A) Dermatitis atópica en los dedos de los pies. B) Dermatitis atópica en el tórax y las fosas antecubitales en un paciente pediátrico de 9 años de edad. C) Placas hipopigmentadas en las mejillas (pitiriasis alba). Herramientas de imágenes >Alopecia areata ( fig. 36-29 ): trastorno frecuente que cursa con aparición súbita de placas alopécicas suaves y de bordes bien delimitados. Se observan cabellos cortos, fusiformes, en forma de «signo de exclamación», que tienden a estrecharse a medida que se acercan al cuero cabelludo. Se cree que es debida a un proceso autoinmune que afecta al folículo piloso, y se ha relacionado con las tiroiditis. El pronóstico depende de la extensión de la pérdida de pelo (cuanto menor, más favorable), el área afectada y la cronicidad. Puede asociarse a formación de hoyos en las uñas. El tratamiento más prescrito son los corticosteroides tópicos o intralesionales. >Dermatofitosis del cuero cabelludo ( fig. 36-30 ): los agentes etiológicos más frecuentes son Trichophyton tonsurans (la causa más frecuente de dermatofitosis del cuero cabelludo en Estados Unidos) y Microsporum canis. La dermatofitosis con «puntos negros», causada por T. tonsurans, normalmente cursa con rotura de cabellos y una reacción inflamatoria mínima. Las dermatofitosis del cuero cabelludo pueden ser asintomáticas o cursar con descamación, prurito, alopecia o formación de pústulas. Los queriones son masas inflamatorias, llenas de pus, cenagosas y con pérdida de pelo asociada que aparecen en los casos más graves. En los pacientes con dermatofitosis del cuero cabelludo suelen observarse linfadenopatías occipitales. Los cultivos fúngicos y las preparaciones con hidróxido de potasio pueden ayudar a establecer el diagnóstico. El tratamiento consiste en la administración de griseofulvina por vía oral durante, por lo menos, 2 meses. Los nuevos antifúngicos (fluconazol, itraconazol y terbinafina) están dando buenos resultados, y empiezan a sustituir a la griseofulvina.

FIGURA 36-25.A, B) Dermatitis seborreica. Herramientas de imágenes >Tricotilomanía ( fig. 36-31 ): afecta con frecuencia a niños de ambos sexos de entre 4 y 10 años de edad. Los pacientes tienen el hábito consciente o inconsciente de arrancarse, retorcerse o frotarse los pelos. Normalmente afecta al cuero cabelludo, pero también se puede observar en las cejas y las pestañas. En general es autolimitada. ENFERMEDADES QUE AFECTAN A LAS UÑAS >Alteraciones ungueales congénitas: la ausencia de uñas y los defectos en el desarrollo de éstas se asocian a numerosos síndromes, que normalmente cursan con trastornos de la matriz ungueal. Las displasias ectodérmicas son síndromes que cursan con alteraciones de las uñas, la piel, los pelos y las piezas dentarias. >Distrofia de las veinte uñas: cursa con aumento del grosor y estriaciones longitudinales en todas las uñas de las manos (distrofia de las diez uñas; fig. 36-32 ) o de las manos y los pies (distrofia de las veinte uñas). Esta distrofia es autolimitada, y puede remitir con el paso del tiempo.

FIGURA 36-26. Dermatitis por contacto alérgica. Herramientas de imágenes >Psoriasis y dermatitis atópica: en estas enfermedades, las uñas pueden estar engrosadas y brillantes, y contener estriaciones u hoyos. >Verrugas: los niños presentan con frecuencia verrugas alrededor de las uñas (periungueales) y por debajo de éstas

(subungueales). Estas lesiones pueden ser todo un reto terapéutico. >Paroniquia: normalmente cursa con lesiones eritematosas, dolorosas, inflamadas y, en ocasiones, supurativas alrededor del pliegue ungueal. Puede ser aguda o crónica. S. aureus es el agente etiológico más frecuente en las infecciones agudas. La forma crónica normalmente se observa en niños que se chupan el dedo, se muerden las uñas o se tiran de las uñas, y se debe normalmente a una infección por C. albicans. DERMATOSIS CAUSADAS POR AGENTES FÍSICOS Y DERMATOSIS POR FOTOSENSIBILIDAD >Quemaduras solares: en los primeros días soleados, los padres tienden a subestimar los efectos de la radiación solar y, por consiguiente, a sobreexponer a los niños. A los padres se les debe enseñar las normas básicas de la exposición al sol: no estar al sol entre las 10 de la mañana y las 4 de la tarde; aplicar filtros que bloqueen tanto los UVA como los UVB y tengan un factor de protección solar (FPS) de, como mínimo, 30, y utilizar prendas de ropa, especialmente un sombrero y una camisa, cuando se esté fuera. Además, se debe aconsejar a los adolescentes que eviten los salones de bronceado. >Quemaduras térmicas: pueden afectar a la piel sólo en sus capas superficiales y cursar con eritema y formación de ampollas, o a todo su espesor y provocar una pérdida de piel, con la subsiguiente formación de cicatrices.

FIGURA 36-27. Dermatitis del pañal. A) Dermatitis del pañal seborreica. B) Dermatitis del pañal de Jacquet. Herramientas de imágenes >Malos tratos en la infancia: la presencia de erosiones, cicatrices o lesiones purpúricas atípicas bien delimitadas debe hacer sospechar de un posible caso de malos tratos. >Erupción polimorfa lumínica: hipersensibilidad idiopática frente a los rayos ultravioleta que se caracteriza por la aparición de lesiones pruriginosas, eccematosas, papulovesiculosas o en forma de placas en áreas expuestas al sol como las mejillas, los pabellones auriculares, la nariz, el cuello o el dorso de las manos. Si no tiene lugar una exposición adicional a la luz solar, las lesiones remiten espontáneamente en 1 ó 2 semanas. Son útiles los filtros de amplio espectro que protegen frente a los UVB y los UVA. >Fitofotodermatitis: eritema bien delimitado (con frecuencia lineal), con hiperpigmentación residual en las áreas de piel expuestas al sol. Esta dermatitis se observa con mayor frecuencia en primavera y en verano en niños que se han expuesto a plantas que contengan furocumarina, que es un psoraleno fotosensibilizante. La hiperpigmentación puede persistir durante varios meses.

FIGURA 36-28. Alopecia difusa con defecto ectodérmico en un niño de 3 años de edad. Herramientas de imágenes

FIGURA 36-29. Alopecia areata. Obsérvese el área totalmente calva y suave. Herramientas de imágenes

FIGURA 36-30. Dermatofitosis. A) Dermatofitosis del cuero cabelludo debida a M. audouinii.B) Fluorescencia de cabellos afectados por una dermatofitosis al iluminar con luz de Wood. C) Dermatofitosis del tronco debida a M. canis. Herramientas de imágenes

FIGURA 36-31. Tricotilomanía en el cuero cabelludo. Obsérvese que la alopecia no es completa y que los pelos tienen longitudes distintas. Herramientas de imágenes

FIGURA 36-32. Distrofia de las diez uñas. Herramientas de imágenes Volver al principio BIBLIOGRAFÍA American Academy of Pediatrics. Ultraviolet light: A hazard to children. Pediatrics 1999;104:328-333. Bruckner AL, Frieden IJ. Hemangiomas of infancy. J Am Acad Dermatol 2003;48:477-493. Chamlin SL, Williams ML. Pigmented lesions in adolescents. Adolesc Med 2001;12:195-212. Eichenfield LF, Hanifin JM, Luger TA, et al. Consensus conference on pediatric atopic dermatitis. J Am Acad Dermatol 2003;49:10881095.

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CAPÍTULO 37 Dermatología geriátrica JOHN C. HALL LA PIEL EN LAS DIFERENTES ETAPAS DE LA VIDA A continuación vamos a exponer en un breve repaso las etapas de la vida y su influencia sobre la piel. PUBERTAD En la pubertad el pelo facial, el púbico y el de otras partes del cuerpo comienza a crecer siguiendo un modelo característico que difiere en las chicas y los chicos. En esta etapa, y en ambos sexos, se advierte un aumento de la actividad de las glándulas apocrinas, con transpiración axilar y olor corporal, así como un mayor desarrollo de las glándulas sebáceas con formación en grado variable de seborrea y comedones, pápulas y pústulas de acné. Algunas enfermedades de la piel tienden a desaparecer al comienzo de la pubertad, como la forma infantil del eccema atópico, la queratosis pilaris, la tiña del cuero cabelludo y la urticaria pigmentosa. EMBARAZO Durante el embarazo se observan algunos cambios fisiológicos en la piel. Aumenta la transpiración y aparece una hiperpigmentación en diferentes localizaciones como la línea media abdominal, los pezones, la vulva y la cara (cloasma). Asimismo, los nevos y las pecas adquieren una mayor prominencia y pigmentación. El melanoma maligno no es más frecuente durante el embarazo. Puede aparecer hipertricosis del cuero cabelludo, y entonces se produce la pérdida de pelo del cuero cabelludo por efluvio telógeno de 3 a 6 meses después del parto o tras el cese del amamantamiento. También se manifiestan estrías en los pechos, muslos y abdomen. Las enfermedades cutáneas propias del embarazo son: > Herpes gestationis. > Impétigo herpetiforme. > Prurito vulvar (producido a menudo por una infección por Candida). > Eritema palmar. > Hemangioma aracniforme. > Granulomas piógenos. > Eritema multiforme (ocasionalmente). > Fibromas pedunculados (papilomas cutáneos). Las dermatosis que citamos a continuación tienden a mejorar o a desaparecer durante el embarazo: > Psoriasis. > Acné (aunque también puede empeorar). > Alopecia areata. > Esclerodermia sistémica (posiblemente). MENOPAUSIA Los cambios fisiológicos de la piel que frecuentemente afectan a la mujer durante la menopausia incluyen sofocos, aumento de la transpiración, incremento del crecimiento del pelo facial y pérdida de pelo del cuero cabelludo de intensidad variable. Otras alteraciones cutáneas asociadas a la menopausia son: > Cloasma. > Fibromas pedunculados (papilomas cutáneos). > Liquen simple crónico. > Prurito vulvar.

> Queratoderma del climaterio (psoriasis palmar). > Rosácea. ETAPA GERIÁTRICA La atrofia difusa de la piel que se observa en las personas de edad avanzada es parcialmente responsable de la sequedad de la misma y se manifiesta como prurito senil y xerosis cutánea. Otros cambios son la proliferación de las arrugas y la hiperpigmentación de la piel. Las dermatosis específicas observadas con una frecuencia aumentada son: > Queratosis seborreicas y actínicas. > Carcinoma basocelular y carcinoma espinocelular. > Púrpura senil. > Fibromas pedunculados (papilomas cutáneos). > Hemangioma capilar senil (hemangiomas en cereza). Volver al principio DERMATOLOGÍA GERIÁTRICA Las personas envejecen de forma gradual. A medida que avanza la edad, van sucediéndose lentamente cambios en todo el cuerpo, pero el envejecimiento de la piel es muy evidente, y lo perciben tanto hombres como mujeres. Si hay que atribuir algún valor indicativo a las ventas de cosméticos (p. ej., cremas hidratantes, productos para eliminar las «manchas de la edad», cremas para las arrugas, pelucas o tintes de pelo, para hombres y mujeres) parece obvio que la búsqueda constante del «elixir de la juventud» va dirigida principalmente a mantener un aspecto juvenil de la piel. En la misma línea, debemos considerar las expectativas puestas en el ácido retinoico (Retin-A, Renova), los ácidos α-hidroxi, la quimioabrasión, la toxina botulínica, la microdermoabrasión, las sustancias de relleno y los tratamientos cosméticos con láser para las arrugas y la piel envejecida. Las dos medidas fundamentales en el cuidado de la piel para evitar los signos de envejecimiento son: protegerse de los rayos ultravioletas y evitar la exposición al humo del tabaco. Para un observador cuidadoso y entrenado, incluso en el paciente anciano con una «piel normal» no pasan desapercibidos una amplia variedad de cambios en la piel, algunos obvios y otros menos evidentes ( fig. 37-1 ). Uno de los signos tempranos de envejecimiento de la piel es el desarrollo de lesiones maculares hiperpigmentadas conocidas como «pecas» o «lentigos» ( fig. 37-2 ). Pueden empezar a aparecer ya en personas en la cuarta década de la vida. Son más frecuentes en el dorso de las manos y en la cara, en proporción directa a la propensión a las pecas determinada genéticamente y al tiempo de exposición al sol en los primeros años de la vida. En la cara, y en menor grado en el resto del cuerpo, las arrugas de la piel también progresan con la edad. Esto es mucho más aparente en individuos de tez blanca. La hiperpigmentación difusa en cara y manos, y también en zonas de exposición al sol, se hace más definida con la edad.También es bastante frecuente la hiperpigmentación de la cara lateral del cuello, la cual se presenta como un cambio de color mezcla de marrón y rojo, preferentemente en mujeres, y se denomina poiquilodermia de Civatte ( fig. 37-3 ). La queratosis actínica (fig. 26-6) tiene una predilección definida por las zonas del cuerpo expuestas al sol y está también relacionada con la predisposición genética y con factores ambientales de exposición al sol.

FIGURA 37-1. Dermograma geriátrico. Herramientas de imágenes

FIGURA 37-2.A) Pecas seniles en el dorso de las manos. B) Lentigo en la mejilla. C) Melanoma maligno lentigo, en el área mandibular. (Syntex Laboratories, Inc.) Herramientas de imágenes La queratosis seborreica ( fig. 37-4 ; v. también fig. 26-1) es muy frecuente y puede observarse en la cara, aunque es más frecuente su localización en el cuello, la espalda, el tórax e incluso en la zona crural. Estas lesiones pueden ser tan negras y con un aspecto tan amenazador como para llevarnos a pensar que nos encontramos ante un melanoma maligno. Ante la duda, realizaremos una biopsia. Otra manifestación de envejecimiento es la formación de comedones voluminosos y abiertos en la cara lateral de la zona orbicular ( fig. 37-5 ). Esto se denomina síndrome de Favre-Racouchot. Los fibromas pedunculados y la queratosis seborreica pedunculada son extraordinariamente frecuentes en el cuello y en la axila. Pueden hacer su aparición en la quinta o sexta décadas de la vida. Si descendemos por el tronco, prácticamente todos los ancianos presentan pequeños hemangiomas capilares de color rojo brillante (fig. 26-15) que no tienen repercusión clínica, aunque en ocasiones pueden preocupar a las personas vanidosas. En las piernas, y en menor medida en los brazos y en el tronco, es frecuente ver piel seca y xerosis ( fig. 37-6 ). La mayoría de personas no son conscientes de que están envejeciendo, de que es necesario que disminuyan la frecuencia con que se bañan, o, más importante aún, que necesitan una mayor lubricación de la piel inmediatamente después del baño, especialmente en invierno. La xerosis cutánea es bastante frecuente en las piernas, y puede producir angustia en el paciente, aunque el tratamiento es sencillo espaciando los baños y aplicando una pomada con corticosteroides o lubricantes.

Las equimosis son mucho más frecuentes en la piel envejecida, y es muy frecuente verlas en las piernas. Es lo que conocemos como «púrpura senil». Las equimosis aparecen en localizaciones donde el paciente ni siquiera recuerda haber sufrido algún golpe. En general, el color de toda la piel se torna pálido y opaco. Los anejos cutáneos también sufren cambios. Los más frecuentes y evidentes afectan al cuero cabelludo, donde se pueden ver variaciones del color del pelo, que se vuelve gris o totalmente blanco en algunas personas.

FIGURA 37-3. Poiquilodermia de Civatte. Mancha marrón-rojiza muy frecuente en la zona lateral del cuello, que se ve principalmente en las mujeres. Herramientas de imágenes La alopecia de tipo masculino, que puede empezar al final de la adolescencia, se acentúa con el paso de los años. Los ancianos que no han padecido calvicie hereditaria pueden desarrollar otra forma de alopecia que se manifiesta como una pérdida difusa del pelo del cuero cabelludo. Esta alopecia senil puede afectar tanto a hombres como a mujeres. También es muy evidente una pérdida difusa de pelo en las axilas y el pubis. Un exceso de pelo en la cara es muy frecuente en las ancianas, e incluso puede precisar su afeitado. No se aprecian cambios espectaculares en las uñas con la edad, aunque se acentúan las crestas longitudinales. Las uñas de los pies a menudo cambian de coloración, tornándose habitualmente amarillentas o parduzcas, acompañándose con frecuencia de onicomicosis (v. cap. 25 ). Las glándulas sebáceas y sudoríparas pierden actividad en los ancianos. Para las personas desafortunadas que han padecido acné

durante años, la edad puede representar un alivio al eliminar este problema. Si acude a nuestra consulta un anciano quejándose de un acné de aparición reciente debemos averiguar si está siendo tratado con testosterona, ya sea por vía oral o en inyectable. El descenso de la secreción de las glándulas sebáceas y sudoríparas tiene una influencia directa en la aparición y desarrollo de la sequedad de la piel, la xerosis antes mencionada. Las mucosas también se tornan secas. Los sujetos de edad avanzada se quejan de sequedad de labios y de lengua. La mucosa vaginal se vuelve seca, atrófica y frágil. En resumen, todos los ancianos presentan alguna evidencia, aunque sea leve, de problemas cutáneos. Volver al principio INCIDENCIA DE LAS ENFERMEDADES CUTÁNEAS EN GERIATRÍA Para conocer la incidencia de las enfermedades de la piel en un grupo de pacientes geriátricos, recomendamos el resumen de un informe correspondiente a un trabajo clásico de Gip y Molin (v. bibliografía). Estos autores investigaron a 286 pacientes mayores de 60 años que estaban hospitalizados en un hospital geriátrico de Suecia. La piel de cada paciente fue examinada con minuciosidad. En algunos casos se realizaron estudios histológicos, bacteriológicos y micológicos. En los 107 hombres estudiados se hicieron 231 diagnósticos de patología cutánea (2,2 por persona) y en las 179 mujeres se hicieron 372 diagnósticos (2,1 por persona). El número de diagnósticos de patología cutánea estaba comprendido en un intervalo de 1 a 5 por persona. No se registró ningún diagnóstico en 22 casos (sólo el 8%), de los que 5 eran hombres y 17 mujeres. Se registraron todos los diagnósticos de patología de la piel. La lista que exponemos a continuación incluye los 10 trastornos registrados con mayor frecuencia (los números entre paréntesis se refieren al número total de trastornos dermatológicos diagnosticados en los 286 pacientes -hombres y mujeres- examinados): > Nevo pigmentado (143). > Cambio de coloración de los dedos de los pies (133). > Queratosis seborreica (84). > Hiperqueratosis plantar (36). > Dermatitis por estasis en las piernas (31). > Dermatitis seborreica (27). > Dermatitis en las piernas (inespecífica) (23). > Atrofia marcada de la piel (19). > Xantelasma (12). > Hemangiomas capilares (10). ANOTACIONES DE SAUER 1. En ningún caso tiene más sentido la amplitud del término «manejo» que cuando se utiliza en relación con el abordaje de los problemas de la piel en un paciente anciano. 2. El «manejo» conlleva transmitir mucha más información e instrucciones que una simple prescripción de un «tratamiento».

FIGURA 37-4.A) Queratosis seborreica sobre la espalda de un hombre de 71 años de edad. B) Queratosis seborreica, vista de cerca. C) Queratosis seborreica extensa en la mano de una mujer de 84 años de edad. D) Queratosis seborreica múltiple del área crural. E) Queratosis seborreica o dermatosis papulosa nigra en la cara. Herramientas de imágenes

FIGURA 37-5. Elastosis senil con quistes y comedones en la mejilla (síndrome de Favre-Racouchat). (Cortesía de Syntex Laboratories, Inc.) Herramientas de imágenes Los autores atribuyeron la mayor parte de los cambios de coloración de las uñas a infecciones bacterianas o micóticas, en relación con el aire contenido en la lámina ungueal o con hemorragia. Volver al principio CUIDADO DE LAS ENFERMEDADES CUTÁNEAS EN GERIATRÍA El cuidado de las enfermedades dermatológicas en pacientes ancianos es bastante complicado, sobre todo por la capacidad física y mental para comprender y seguir las instrucciones. Puede sernos muy útil escribir de forma pormenorizada y legible las instrucciones del tratamiento. Debemos considerar la explicación detallada de las instrucciones para el cuidado de la piel al familiar o a la persona que cuida al anciano. La correcta aplicación de apósitos húmedos, desenvolverse en la bañera o incluso la simple aplicación de cremas o pomadas puede ser un proceso complicado para un anciano. A medida que la edad avanza y la debilidad aumenta, estos cuidados se complican, ya que deben ser realizados por otra persona, ya sea un familiar o una enfermera. Esto añade limitaciones estéticas y económicas. La mayoría de los ancianos pueden ser cuidados en su casa, aunque algunos de los más graves trastornos cutáneos se observan en pacientes internados. La hospitalización puede ser necesaria en función de la disponibilidad de cuidados y de la gravedad de la dermatosis. La importancia de los corticosteroides y de los antibióticos en la reducción del número de ancianos que necesitan hospitalización es enorme y es la más imprevista. Volver al principio CLASIFICACIÓN DE LAS DERMATOSIS GERIÁTRICAS El paciente anciano puede presentar las enfermedades cutáneas habituales. Del mismo modo que sucede en la otra edad extrema de la vida, la infancia, puede darse una reacción diferente en la piel envejecida frente a un determinado trastorno cutáneo en virtud de la presencia de fragilidad, sequedad y atrofia. Algunos trastornos cutáneos se ven raramente en los ancianos, como el eccema atópico, el acné, la pitiriasis rosada, el impétigo, la sífilis primaria y secundaria, el herpes simple, las verrugas, los exantemas, el cloasma y el eritema solar ( fig. 37-7 ). Exponemos a continuación una recopilación de los trastornos más frecuentes en pacientes en edad geriátrica, clasificados según los hemos agrupado en los diferentes capítulos.

ALERGIA DERMATOLÓGICA Las alergias se tratan en el capítulo 9. Dermatitis de contacto En el paciente geriátrico, la más frecuente de ellas es la dermatitis causada por el uso de medicación local demasiado agresiva (figs. 9-1 a 9-4). La vemos con bastante frecuencia cuando utilizamos pomadas balsámicas demasiado fuertes o demasiado secas para el tratamiento del prurito en las piernas. Eccema numular Es un trastorno muy frecuente, que se observa preferentemente en invierno, clínicamente caracterizado por la aparición de áreas vesiculosas en forma de moneda localizadas en los brazos, las piernas y, con menor frecuencia, en las nalgas. ( fig. 37-8 ; v. también figs. 9-11, 26-3 y 26-5).

FIGURA 37-6. Xerosis. A) Enrojecimiento de la xerosis cutánea en las piernas. B) Xerosis con infección secundaria en las piernas. (Cortesía de Johnson y Johnson.) Herramientas de imágenes

FIGURA 37-7.A) Liquen escleroso y atrófico de la vulva (sin leucoplaquia). B) Herpes zóster del hombro y el cuello. C) Lupus eritematoso discoide de la mejilla en una mujer de 77 años de edad. Herramientas de imágenes Erupciones medicamentosas No son infrecuentes y pueden verse en forma de dermatitis de tipo fotosensible cuando el paciente es tratado con diuréticos o con ansiolíticos del tipo fenotiazina, como un efecto secundario de los antiinflamatorios no esteroideos en el tratamiento de la artritis, o con lesiones similares al acné en los tratamientos con testosterona ( fig. 37-9 ; v. también fig. 9-12). DERMATOSIS PRURIGINOSAS Se describen en el capítulo 11. Prurito generalizado Es muy frecuente y de difícil tratamiento ( fig. 37-10 ). Es necesario proceder a un examen detallado del paciente para descartar una causa no dermatológica del prurito generalizado. Por desgracia, y con frecuencia, no hallamos una causa aparente. El picor en la cara y en el cuero cabelludo puede representar un problema importante. Xerosis Es una causa de prurito generalizado en invierno, aunque tiene un sencillo tratamiento limitando los baños y aplicando una loción emoliente o una pomada suave de corticosteroides inmediatamente después del baño (v. fig. 37-6 B ). En el capítulo 11 se expone una descripción más detallada de este problema en los ancianos. Dermatosis pruriginosas localizadas No son tan frecuentes como las dermatosis pruriginosas generalizadas. DERMATOSIS VASCULARES Se describen en el capítulo 12. Urticaria La vemos muy raramente. Dermatitis por estasis

Es un trastorno algo frecuente en los ancianos y está casi siempre asociado a la insuficiencia venosa derivada de las varices o de otros problemas circulatorios. Una vez la dermatitis ha respondido al tratamiento, es importante subrayar la necesidad de utilizar vendajes o prendas de apoyo circulatorio de forma continuada. Esto puede prevenir el desarrollo de úlceras por estasis. Atrofia blanca La insuficiencia arterial de las piernas, de diversa etiología, puede producir enrojecimiento, descamación, úlceras y, en ocasiones, cicatrices estrelladas. Se ve, principalmente, en los tobillos.

FIGURA 37-8. Eccema numular de las piernas (A) y de un brazo (B) del mismo paciente. C) Eccema numular en las nalgas. D) Exudación de un eccema numular de la pierna vista de cerca. (Johnson y Johnson.) Herramientas de imágenes DERMATITIS SEBORREICA, ACNÉ Y ROSÁCEA Estos trastornos se tratan con detalle en el capítulo 13.

Dermatitis seborreica Se torna menos molesta con la edad, aunque puede volver a aparecer tras un accidente cerebrovascular, ictus o enfermedad de Parkinson (figs. 13-1 a 13-3). Acné Raras veces vemos acné en los ancianos. Si aparece, debemos interrogar al paciente sobre la administración de testosterona o corticosteroides (sobre todo si la toma se prolonga más de 1 mes), ya que en ambos casos se puede producir acné. DERMATOSIS PAPULOESCAMOSAS Los capítulos 14 y 15 desarrollan en profundidad las dermatosis papuloescamosas.

FIGURA 37-9.A) Erupción medicamentosa por fenacetina. B) Erupción medicamentosa ampollar localizada causada por tetraciclina. (Cortesía de Johnson y Johnson.) Herramientas de imágenes Psoriasis La aparición de psoriasis en un anciano, sin que se hubiese manifestado anteriormente, es un fenómeno muy poco frecuente (figs. 14-1, 14-2 y 36-23). La mayoría de ancianos que presentan psoriasis han aprendido con el tiempo a convivir con la enfermedad. BACTERIOLOGÍA DERMATOLÓGICA Se aborda en el capítulo 21. Forúnculos y ántrax Estas lesiones son muy poco habituales. Úlceras de decúbito El término «úlcera de decúbito» hace referencia a la patogenia de estas ulceraciones que constituyen un trastorno crónico, doloroso y debilitante. Se localizan en zonas de presión, principalmente las nalgas, y en la superficie posterior de los talones. Normalmente el paciente está encamado. Las medidas preventivas son, en este caso, extremadamente importantes. Unos buenos cuidados de enfermería

pueden evitar algunas de estas úlceras. Deben incluir la realización frecuente de cambios posturales del paciente, mantenerlo limpio y seco, y aplicar polvos de talco en la cama para disminuir la fricción con las sábanas. Una vez ha aparecido la úlcera, deben aplicarse varias medidas conjuntas. Están indicados los cojines de espuma tipo «donut» y colchones especiales, con aplicación local de una disolución de povidona yodada y una continuada atención de enfermería. Pueden ser de utilidad los apósitos quirúrgicos. En ocasiones será necesaria la cirugía plástica. Úlceras por estasis Estas úlceras (fig. 37-11B) causan una discapacidad marcada en los pacientes ancianos. Las úlceras curan lentamente y, aun en el caso de que sean de gran tamaño, pueden ser relativamente indoloras. Los cuidados necesarios para curar estas úlceras, incluso para prevenirlas, pueden ser considerables. A menudo son los familiares o el personal de enfermería los que deben hacerse cargo del cuidado de estas úlceras crónicas. SIFILOGRAFÍA La sífilis terciaria de la piel o de otros órganos se ve raramente en la actualidad (v. cap. 22 ). El problema más habitual en los ancianos en relación con la sífilis es la persistencia de serología positiva tras una terapia adecuada. Algunos especialistas en sífilis alertan del peligro de que las infecciones por espiroquetas, aun en estado latente, puedan derivar hacia trastornos con manifestaciones clínicas en los ojos y en el sistema nervioso central.

FIGURA 37-10. Prurito senil en una mujer de 74 años de edad. (Cortesía de Johnson y Johnson.) Herramientas de imágenes MICOLOGÍA DERMATOLÓGICA La patología cutánea causada por hongos se estudia en profundidad en el capítulo 25. >Infecciones por Candida: son las infecciones causadas por hongos más frecuentes en los pacientes ancianos, especialmente cuando son obesos. Un factor muy importante en su desarrollo es la falta de higiene. Un tratamiento prolongado con antibióticos también puede contribuir a su aparición, así como el prolongado reposo en cama y la incontinencia urinaria y fecal. PARASITOLOGÍA DERMATOLÓGICA El capítulo 17 trata la parasitología dermatológica en detalle.

>Sarna: una epidemia de sarna puede representar un problema complicado en una residencia de ancianos. Éstos, en especial los que padecen trastornos mentales de confusión, representan todo un desafío para la higiene más elemental. Cuando se quejan de prurito, éste suele ser atribuido a la sequedad de la piel o catalogado como prurito senil. Sólo cuando varios residentes, e incluso el personal del centro, empiezan a notar picores se cae en la cuenta de que puede tratarse de sarna. Entonces el tratamiento es difícil, ya que están afectadas muchas personas (en el caso del personal, incluso pueden estarlo sus familiares), y una terapia básica y simple se transforma en un problema importante. Todas las personas afectadas deben ser tratadas al mismo tiempo. DERMATOSIS AMPOLLOSAS >El penfigoide (fig. 36-15): se trata probablemente de la patología ampollosa más frecuente entre los ancianos. Desafortunadamente, los potentes medicamentos necesarios para tratar este trastorno constituyen a menudo un problema importante. El pénfigo ampolloso ( fig. 37-12 A) en los ancianos puede ser un signo de un cáncer interno, motivo por el cual deben realizarse pruebas para descartarlo. DERMATITIS EXFOLIATIVA Es una enfermedad muy molesta (v. cap. 19 y fig. 19-1), y su causa puede ser difícil de determinar. Existe un axioma que sostiene que la mitad de los pacientes mayores de 50 años que padecen una dermatitis exfoliativa tiene un linfoma. DERMATOSIS PIGMENTARIA La hiper o hipopigmentación de la piel (v. cap. 31 ) pueden producirse en los ancianos por diversas causas. Aparte del simple cambio en la pigmentación de la piel debido a la propia edad, otros trastornos de la pigmentación son poco frecuentes. ENFERMEDADES DEL COLÁGENO El lupus eritematoso discoide puede comenzar en la vejez (v. cap. 32 y fig. 37-7 C). LA PIEL Y LAS ENFERMEDADES INTERNAS Las manifestaciones tegumentarias de las enfermedades sistémicas se describen en el capítulo 33. Diabetes mellitus Produce una alteración del aporte vascular, y los cambios en la piel del paciente diabético progresan con la edad. Úlceras, dermopatía diabética, gangrena en los dedos y ulceraciones del tipo del mal perforante plantar (fig. 33-3) se ven con mucha frecuencia.

FIGURA 37-11.A) Dermatitis por estasis de la pierna agravada por una alergia de contacto a la neomicina. B) Úlcera por estasis de la pierna con varices.

Herramientas de imágenes ENFERMEDADES QUE AFECTAN AL PELO En el capítulo 28 se describen las enfermedades que afectan al pelo. >Encanecimiento y pérdida de cabello: se han tratado anteriormente. >Hirsutismo: este crecimiento excesivo del pelo es frecuente en la cara de las mujeres. ENFERMEDADES QUE AFECTAN A LAS UÑAS Dejando aparte el desarrollo de crestas en la lámina ungueal y los cambios de coloración de las uñas de los pies, anteriormente mencionados, no se producen cambios importantes en las uñas debido al envejecimiento si exceptuamos la onicomicosis (infección de las uñas causada por hongos) en las uñas de los dedos de los pies (v. cap. 29 ). ENFERMEDADES DE LAS MUCOSAS Las mucosas muestran con el envejecimiento una mayor sequedad y fragilidad (v. cap. 30 ). DERMATOSIS CAUSADAS POR AGENTES FÍSICOS Los efectos de la luz solar sobre la piel (v. cap. 34 ) son sumamente frecuentes y pueden manifestarse de forma diversa, desde una simple hiperpigmentación y atrofia de la piel hasta queratosis actínica (figs. 26-6 y 26-7), que, en algunas ocasiones, puede desembocar en un carcinoma espinocelular ( fig. 37-13 ; v. también fig. 26-11). DERMATOSIS POR FOTOSENSIBILIDAD Los trastornos por fotosensibilidad son muy poco frecuentes, excepto los causados por fármacos (v. cap. 34 ). GENODERMATOSIS Los factores genéticos hereditarios de las personas tienen una influencia considerable en el envejecimiento de la piel, entre ellos las arrugas, el efecto de la luz solar, la secreción de las glándulas sudoríparas y los cambios que afectan al pelo (v. cap. 35 ). TUMORACIONES CUTÁNEAS Las tumoraciones cutáneas se tratan en el capítulo 26. >Queratosis seborreica (figs. 26-1 y 37-4 ): como ya se ha mencionado, este trastorno es frecuente, ya que podemos apreciarlo en casi todos los ancianos. El número de estas lesiones viene determinado genéticamente. >Fibromas pedunculados: estos fibromas son muy frecuentes en el cuello y en la axila y, además, hay una tendencia familiar a desarrollarlos. >Tumoraciones precancerosas: algunas tumoraciones como las queratosis senil o actínica (figs. 26-6 y 26-7) evolucionan en función de la exposición al sol desde edad temprana y de factores genéticos que determinan las características de la piel. >Carcinoma espinocelular (figs. 26-10, 26-11 y 37-13 ): puede desarrollarse por sí mismo o a partir de la degeneración de una queratosis actínica. >Carcinomas basocelulares ( fig. 37-14 ; v. también figs. 3-2 C y 26-9): son los cánceres de piel más frecuentes en los ancianos. Se caracterizan por lesiones nodulares céreas, con o sin ulceración en el centro. >Lagos venosos o varices: las encontramos en labios y oídos, son frecuentes y pueden producir angustia en el paciente, que puede creer que tiene un melanoma. >Hemangiomas capilares (fig. 26-15): pueden verse en el pecho y en la espalda de casi todos los ancianos, de ahí que se les denomine angiomas seniles. >Nevos ( fig. 37-5 ; v. también fig. 26-16): evolucionan con la edad y muchos parecen desvanecerse. Raramente se ven nevos de la unión dermoepidérmica en los pacientes geriátricos.

>Melanoma maligno (fig. 26-18): puede evolucionar a partir de una lesión lisa, de color parduzco negro, que denominamos lentigo, la cual es frecuente ver en la cara y los brazos. En ese caso hablamos de un «melanoma sobre lentigo maligno que se desarrolla sobre la piel expuesta crónicamente a la luz solar» ( fig. 37-3 C).

FIGURA 37-12.A) Penfigoide en la zona lateral del abdomen. B) Angiosarcoma en la cara de una anciana. C) Pénfigo vulgar en la zona alta de la espalda. D) Pénfigo vulgar del antebrazo. E) Pénfigo mucoso benigno de la vulva con erosiones. Herramientas de imágenes CARENCIAS VITAMÍNICAS A medida que el porcentaje de la población anciana continúa creciendo sobre el total y aumenta la esperanza de vida, la situación

nutritiva de los ancianos adquiere una importancia mayor. A continuación vamos a describir las carencias vitamínicas. Las dermatosis debidas a carencia de vitaminas son poco frecuentes en Estados Unidos. Sin embargo, una pregunta muy común que hacen muchos pacientes es: «Doctor, ¿no cree usted que mi problema es debido a una falta de vitaminas?». En el 99% de los casos la respuesta es: «¡No!». VITAMINA A «Frinoderma» es el nombre que recibe la hiperqueratosis seca generalizada de la piel debida a una carencia de vitamina A crónica y pronunciada. Clínicamente, la textura de la piel se parece a la superficie de un rallador de nuez moscada. A menudo se observan alteraciones oculares como ceguera nocturna y sequedad del globo ocular. Para el tratamiento de la enfermedad de Darier, la «pitiriasis rubra pilaris», el acné comedoniano y la xerosis (piel seca) se utilizan grandes dosis de vitamina A (25.000 a 50.000 unidades internacionales tres veces al día). La eficacia de este tratamiento aún está por demostrarse. El tratamiento con altas dosis de vitamina A no debe mantenerse más allá de 4 a 6 meses seguidos, cesando el tratamiento durante 6 a 8 semanas antes de reemprenderlo de nuevo, debido a su toxicidad hepática. La hipervitaminosis A, debida a un aporte excesivamente alto y continuado de vitamina A, ya sea dietético o farmacológico, causa alopecia, piel seca, irritabilidad, pérdida de peso, hepatomegalia y esplenomegalia. La isotretinoína es un metabolito ácido de la vitamina A que tiene un efecto favorable en el acné quístico intenso y en otros trastornos de rara aparición. La acitretina, otro derivado sintético de la vitamina A, es útil para el tratamiento de la psoriasis pustular y exfoliativa. Tanto la acitretina como la isotretinoína tienen importantes efectos secundarios, entre ellos anomalías fetales. Nunca deben ser prescritos a menos que tanto el médico como el paciente comprendan los peligros potenciales de estos derivados de la vitamina A. VITAMINAS DEL GRUPO B Clínicamente, un paciente con una verdadera carencia de vitamina B tiene una deficiencia de todas las vitaminas del grupo. Así, las enfermedades clásicas de este grupo, como el beriberi y la pelagra, presentan un solapamiento de signos y síntomas clínicos. VITAMINA B1 (TIAMINA) Su carencia se manifiesta clínicamente como beriberi. Las lesiones cutáneas de este trastorno consisten en edema y enrojecimiento de las plantas del pie. VITAMINA B2 (RIBOFLAVINA) La carencia de vitamina B2 se ha relacionado con la aparición de fisuras enrojecidas en la comisura de los labios (boqueras) y con glositis. Esto puede suceder cuando la carencia de vitamina B2 es importante, aunque en la mayoría de casos estas lesiones clínicas son debidas a dermatitis de contacto o a maloclusión de los labios en dentaduras defectuosas. ÁCIDO NICOTÍNICO Su carencia produce pelagra, aunque otras vitaminas del grupo B contribuyen a su aparición. Las lesiones cutáneas constituyen una parte destacada en la pelagra y consisten en enrojecimiento de zonas expuestas al sol en las manos, la cara, el cuello y los pies, las cuales pueden evolucionar a dermatitis fisuradas, descamadas o infectadas. Un traumatismo local puede extender la enfermedad a otras zonas del cuerpo. Esta enfermedad es peor en verano, y cura dejando hiperpigmentación y una leve cicatrización. Las complicaciones gastrointestinales y neurológicas son graves. La pelagra se caracteriza por las «tres D»: demencia, dermatitis y diarrea. VITAMINA C (ÁCIDO ASCÓRBICO) El escorbuto es en la actualidad una enfermedad poco común y las lesiones de la piel son inespecíficas. Pueden incluir erupción folicular papulosa, petequias y púrpura. VITAMINA D No se han atribuido lesiones cutáneas a la carencia de esta vitamina. La vitamina D y la vitamina D2 (calciferol) se han utilizado por vía oral en el tratamiento del lupus vulgar. La vitamina D3 (calcipotriol en pomada) se utiliza para el tratamiento de la psoriasis en aplicación tópica.

VITAMINA E Se ha descrito su eficacia en el tratamiento del síndrome de las uñas amarillas.

FIGURA 37-13.A) Carcinoma espinocelular y queratosis sobre una piel envejecida. B) Carcinoma espinocelular en un área de radiodermatitis crónica por hipertricosis de la piel. C) Enfermedad de Paget en el área crural. D) Eritroplasia de Queyrat sobre el pene. (Syntex Laboratories, Inc.) Herramientas de imágenes VITAMINA K El tratamiento con vitamina K es eficaz en la hipoprotrombinemia con púrpura de diversas causas. Volver al principio LIPIDOSIS Se ven a menudo en la población anciana manifestaciones de depósitos grasos en la piel, y por ello vamos a tratarlas en este capítulo. Este grupo complejo de enfermedades metabólicas produce diversas lesiones en la piel en función del tipo de alteración metabólica. Las lesiones cutáneas más frecuentes son los xantomas, que se caracterizan por placas amarillentas o por nódulos fácilmente visibles en la

superficie de la piel ( fig. 37-16 ). Las lesiones xantomatosas pueden deberse primariamente a una hiperlipidemia o pueden aparecer secundariamente en el curso de otra enfermedad como el alcoholismo, la diabetes mellitus, el hipotiroidismo o, con menor frecuencia, la ictericia obstructiva, el síndrome nefrótico y la disproteinemia. El diagnóstico de un paciente con un xantoma empieza con una determinación de colesterol y triglicéridos plasmáticos en ayunas. Esta prueba puede descubrir el 95% de los pacientes con hiperlipidemia. Si esta prueba es anormal, entonces deben realizarse estudios de turbidez del plasma y electroforesis de las lipoproteínas plasmáticas. Según el tipo de alteración de las lipoproteínas pueden distinguirse cinco tipos de hiperlipidemia familiar: xantomas tendinosos, xantomas planos (la forma más común es el xantelasma o xantelasma palpebral), xantomas tuberosos, xantomas eruptivos y xantomas diseminados. Por lo general, estos tipos pueden correlacionarse con lipoproteínas específicas.

FIGURA 37-14.A) Carcinoma basocelular y arrugas de la mano. B) Vista lateral de un carcinoma basocelular superficial extenso sobre la espalda. C) Carcinoma basocelular sobre la barbilla. D) Carcinoma basocelular extenso en un paciente de 79 años de edad. (Syntex Laboratories, Inc.) Herramientas de imágenes Cuando la hiperlipidemia es secundaria, el tratamiento debe dirigirse a la enfermedad primaria. En el caso de hiperlipidemia familiar, debe tenerse en cuenta tanto la terapia dietética como la farmacológica, en función del tipo de enfermedad. Depósitos xantomatoides en la piel se observan en otras enfermedades, denominadas enfermedades del grupo de las histiocitosis, como el síndrome de Schüller-Christian, la enfermedad de Letterer-Siwe y el granuloma eosinófilo. Pueden verse lesiones vesiculares en casos

del síndrome de Schüller-Christian, y una imagen similar a la dermatitis seborreica es evidente en la enfermedad de Letterer-Siwe (v. figura en el glosario). Se observan acumulaciones extracelulares de lípidos en proteinosis lipídicas, colesterosis extracelular y necrobiosis lipídica diabética. En esta última, las lesiones cutáneas son más frecuentes en las mujeres, sobre la zona tibial anterior de la pierna, y se caracterizan por ser placas amarillentas, claramente delimitadas, con un borde azulado. La diabetes está presente en la mayoría de estos pacientes. Los trastornos del metabolismo fosfolipídico incluyen la enfermedad de Niemann-Pick y la enfermedad de Gaucher. Los pacientes de ambas enfermedades desarrollan una coloración amarillenta en la piel. Volver al principio NEUROSIS Y PSICOSIS La población anciana presenta con frecuencia enfermedades de la piel inducidas por trastornos psiquiátricos; por lo tanto, tenemos que tratarlas en este capítulo. Una creencia común entre muchos miembros de la profesión médica es que la mayoría de enfermedades de la piel están causadas por «nervios» o son una manifestación neurótica. Esta vieja idea está indudablemente fundamentada en la imagen familiar del paciente que se rasca; tiene aspecto «nervioso» y le pone a uno nervioso y pruriginoso solamente con mirarlo. Es difícil saber qué apareció primero en muchos pacientes, el prurito o el nerviosismo. En la práctica es recomendable restar importancia al elemento nervioso, aunque no hay que ignorarlo. Una respuesta para los pacientes y los médicos que se preguntan por el papel de los nervios en un caso concreto es decirles que pueden desempeñar un papel claro en muchas erupciones cutáneas, aunque raramente son los nervios la causa desencadenante de una dermatosis. Si un paciente tiene un problema emocional y también tiene una dermatitis pruriginosa, una exacerbación del problema intensifica el picor, del mismo modo que empeora en otro paciente la tensión arterial o la migraña.

FIGURA 37-15. Nevos compuestos sobre la cara. Herramientas de imágenes El tratamiento de los pacientes con una enfermedad cutánea en la que creemos que los «nervios» desempeñan un papel predominante puede ser bien manejado por un médico de cabecera interesado, tranquilo, receptivo y atento. Una sencilla terapia local prescrita con la confianza de un médico competente establece a menudo en el paciente la fe necesaria para curar su dolencia. De vez en cuando, estos pacientes no responden a este tratamiento y, en pocos casos, el paciente necesita tratamiento psiquiátrico especializado. En la siguiente lista clasificamos las enfermedades psicocutáneas según creemos que estén: 1) relacionadas con psicosis; 2) relacionadas con neurosis, y 3) de dudosa relación con trastornos psiquiátricos. DERMATOSIS RELACIONADAS CON PSICOSIS

>Dermatitis ficticia: el paciente niega que se esté provocando la enfermedad cutánea. Esto no debe confundirse con las excoriaciones neuróticas. >Lesiones cutáneas debidas a movimientos compulsivos: un ejemplo es la mordedura crónica de un brazo en un paciente con demencia. >Delirios: de parasitismo, de cáncer, de sífilis, etc. (fig. 33-1 A); el propio paciente nos presenta a menudo «pruebas» para argumentar lo que creen padecer. El tratamiento con pimozida es útil en algunos casos. >Síndrome dismórfico: los pacientes tienen síntomas de dolor cutáneo, quemazón u otras disestesias o, alternativamente, muestran inquietud en relación con la estructura y función de la piel (fig. 33-1 A) o del contorno corporal. Éste es un problema común en la población adulta. También se denomina «no enfermedad cutánea». Los síntomas afectan muy a menudo a la cara, el cuero cabelludo y los genitales (vulvodinia). No debe confundirse con el liquen escleroso y atrófico ( fig. 37-7 A). Se trata de un problema psicótico. El haloperidol a dosis bajas de 1 a 2 mg dos veces al día puede sernos de ayuda. >Tricotilomanía en adultos: es una causa poco frecuente de alopecia.

FIGURA 37-16. Xantelasma. Herramientas de imágenes DERMATOSIS RELACIONADAS CON NEUROSIS >Excoriaciones neuróticas (fig. 33-1): el paciente admite que se arranca o rasca las lesiones. >Fobias: el paciente teme contraer una enfermedad (p. ej., sifilofobia, acarofobia, cancerofobia, bacteriofobia). >Tricotilomanía infantil: este trastorno no es tan grave como en los adultos. El grado de suspicacia del médico para diagnosticar esta enfermedad debe ser alto (v. cap. 28 ). >Liquen simple crónico (figs. 11-1 y 11-2): la causa principal puede ser una picadura de insecto, dermatitis de contacto irritativa, psoriasis, dermatitis por estasis, o alguno de los muchos otros trastornos que pueden iniciar el hábito de rascarse. El hábito continúa en estos casos más allá de la enfermedad y se desarrolla el ciclo del liquen simple. DERMATOSIS DE DUDOSA RELACIÓN CON TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS > Hiperhidrosis palmar y plantar.

> Dishidrosis. > Alopecia areata. > Liquen plano. > Urticaria crónica. > Rosácea. > Eccema atópico. > Psoriasis. > Estomatitis aftosa. > Prurito primario, local o generalizado. Volver al principio CÁNCER INTERNO El último apartado sobre la población de edad avanzada se refiere a la asociación entre cáncer interno y enfermedad cutánea (figs. 33-2 y 33-11). Las lesiones cutáneas pueden derivar de cánceres internos, ya sea como extensiones metastásicas o por la aparición de erupciones inespecíficas. La más interesante de entre las dermatosis inespecíficas es un trastorno poco frecuente, la acantosis nigricans. La presencia de lesiones hipertróficas pigmentadas, papilares, aterciopeladas, propias de esta enfermedad en la axila, la ingle o en otras zonas húmedas en un adulto, indican la presencia de un cáncer interno, normalmente de una víscera abdominal, en más del 50% de los casos. Una forma benigna de acantosis nigricans se presenta en los niños, y se hace más manifiesta en la pubertad. En los adultos más viejos se asocia con la obesidad y el síndrome metabólico, que es un trastorno por resistencia a la insulina. Esta forma benigna no está asociada al cáncer. El herpes zóster ( fig. 37-7 B) puede ser grave, doloroso y, a veces, especialmente cuando es grave o generalizado, puede estar asociado con un cáncer subyacente. Una erupción similar a la de la dermatitis herpetiforme, con vesículas y prurito intenso, se ve en ocasiones en pacientes con un cáncer interno o un linfoma. Lesiones purpúricas y piodermitis también pueden presentarse como cambios inespecíficos en pacientes con cáncer (fig. 33-2). En la micosis fungoide, la leucemia, los linfomas y las lesiones metastásicas cutáneas de neoplasias internas, la biopsia de las lesiones específicas de la piel demuestra la existencia de un cáncer o un linfoma. Una forma grave de pénfigo, denominado «pénfigo paraneoplásico», se asocia con cáncer subyacente. Volver al principio BIBLIOGRAFÍA Arlian LG, Estes SA, Vyszenski-Moher DL. Prevalence of Sarcoptes scabiei in the homes and nursing homes of scabietic patients. J Am Acad Dermatol 1988;19:806. Barthelemy H, Chouvet B, Cambazard F. Skin and mucosal manifestations in vitamin deficiency. J Am Acad Dermatol 1986;15:1263. Black MM, McKay M, Braude P, et al. Obstetric and Gynecologic Dermatology, ed 2. St Louis, Mosby, 2001. Castanet J, Ortonne J. Pigmentary changes in aged and photoaged skin. Arch Dermatol 1997;133:1296. Cohen PR, Scher RK. Nail changes in the elderly. J Geriatr Dermatol 1993;1:45. Cook JL, Dzubow LM. Aging of the skin. Arch Dermatol 1997;133:1273. Drake LA, et al. Guidelines of care for photoaging/photodamage. J Am Acad Dermatol 1996;35:3. Fleischer AB, Feldman SR, Bradham DD. Office-based dermatologic services provided to the elderly by physicians in the United States in 1990. J Geriatr Dermatol 1993;1:146. Fleischer AB. Pruritus in the elderly: Management by senior dermatologists. J Am Acad Dermatol 1993;28:603.

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CAPÍTULO 38 Enfermedades tropicales de la piel FRANCISCO G. BRAVO ALEJANDRO MORALES Un capítulo sobre enfermedades tropicales suele tratar sobre enfermedades infecciosas que habitualmente no se ven en el mundo desarrollado. Sin embargo, esto ha dejado de ser cierto si tenemos en cuenta las tendencias migratorias que afectan casi a cualquier gran metrópoli del mundo. Sumemos a ese efecto el desarrollo de transportes mejores y más rápidos que permiten que alguien que viva en Los Ángeles llegue a lugares remotos de la selva del Amazonas en menos de 36 h y viceversa. A los ciudadanos de hoy en día les gusta desplazarse y visitar lugares lejanos para disfrutar de la belleza de la naturaleza, pero al hacerlo, también se exponen a enfermedades infecciosas de las que sus médicos locales hasta ahora jamás habían oído hablar. Este capítulo presenta una rápida revisión de algunas de esas enfermedades que un médico puede encontrar tanto en los viajeros como en los inmigrantes de las grandes urbes. ENFERMEDADES VIRALES HTLV-1 El virus T-linfotrópico humano de tipo I (human T-cell lymphotropic virus, type I; HTLV-1) es un retrovirus de la subfamilia Oncovirinae, que tiene capacidad para infectar células CD4 e inducir diferentes grados de inmunosupresión. Se estima que en todo el mundo existen entre 10 y 20 millones de personas infectadas por el virus. Hay múltiples áreas endémicas en el mundo que incluyen Gabón, Zaire, Costa de Marfil, Japón, así como poblaciones concretas como los aborígenes australianos. Su presencia está bien establecida en países caribeños como Jamaica, Trinidad, Barbados y Haití. En Sudamérica los países afectados incluyen Brasil, Colombia y Perú, aunque se han comunicado algunas manifestaciones de la enfermedad en Chile, Argentina y Uruguay. En Estados Unidos, Canadá y Europa, la incidencia de seroprevalencia es baja, aunque si nos fijamos en las poblaciones migratorias específicas su número se puede incrementar de manera espectacular. La infección se extendió a América Central y del Sur en dos olas migratorias distintas: el comercio con esclavos africanos en el siglo XIX y la migración de japoneses como mano de obra en los siglos XIX y XX. La incidencia de seroprevalencia en lugares como Perú pude ser de entre un 1 y 2%, mientras que en países como Estados Unidos la seroprevalencia entre los donantes de sangre es de aproximadamente el 0,025%. Presentación y características Las principales vías de transmisión son la lactancia materna, el contacto sexual y las transfusiones sanguíneas. Al contrario que la infección por VIH (el otro retrovirus bien conocido), la mayoría de los pacientes infectados por HTLV-1 se mantienen asintomáticos el resto de su vida, y no más de un 5% desarrollará manifestaciones clínicas. La infección por HTLV-1 puede inducir enfermedades secundarias a la inmunosupresión (dermatitis infectiva, sarna costrosa e infecciones diseminadas por dermatofitos), autoinmunidad (paraparesia espástica tropical, uveítis) y neoplasias (leucemia-linfoma). La mayoría de los dermatólogos habrán oído hablar de los linfomas T cutáneos, pero, en realidad, puede que la enfermedad cutánea secundaria a la inmunosupresión sea más frecuente. > La dermatitis infectiva se describió por primera vez en 1966 en niños jamaicanos. Louis La Grenade describió su relación con el virus HTLV-1 en 1970. El cuadro clínico es el de una dermatitis crónica eccematosa que afecta al cuero cabelludo y a las áreas de roce y flexión, como los pliegues del cuello, las axilas y las ingles. En la cara sigue una distribución semejante a la de la dermatitis seborreica. Los niños son la principal población afectada, aunque la enfermedad se puede ver en la edad adulta. Un componente importante es el estado permanente de sobreinfección por Staphylococcus aureus y Streptococcus β-hemolítico. Se puede describir esta enfermedad como una «dermatitis seborreica o intertrigo húmeda con costras melicéricas», como una «psoriasis del cuello cabelludo siempre impetiginizada» o como una «dermatitis atópica que afecta predominantemente al cuero cabelludo». Es, de hecho, una dermatitis inducida por un virus y un modelo de dermatitis atópica. La mayoría de los pacientes con dermatitis infectiva curan su eccema al tratarse con antibióticos, aunque la enfermedad recurre si el tratamiento se interrumpe, siguiendo un curso crónico. Muchos niños afectados entran en remisión cuando alcanzan la pubertad, al igual que en la atopia. Hay quien considera la dermatitis infectiva un marcador de riesgo elevado para desarrollar linfoma. > La sarna costrosa se ha descrito en poblaciones de las que se sabe que son endémicas para el virus HTLV-1, como los aborígenes australianos. Asimismo, en lugares con alta prevalencia como Lima, Perú (incidencia estimada del 2%), los datos de la literatura muestran que la mayoría de los casos guardan relación con infecciones por el retrovirus, incluso con mayor frecuencia que la inmunosupresión debida a la infección por VIH o a la terapia esteroidea crónica. > Algunos investigadores consideran el prurito, la xerosis y la ictiosis como las manifestaciones más frecuentes del HTLV-1,

aunque no son muy específicas. > En 1977, se vinculó al HTLV-1 con la leucemia-linfoma de células T del adulto en la población japonesa. La enfermedad puede seguir un curso agudo con afectación orgánica múltiple o ser una enfermedad localizada, estrictamente cutánea, similar a la micosis fungoide. Las lesiones cutáneas pueden variar desde placas a nódulos o tumores, e incluso eritroderma. Se han descrito cuatro subtipos: latente, crónico, tipo linfoma y tipo agudo prototípico. La hipercalcemia puede formar parte de la afectación sistémica. DENGUE Presentación y características Es una de las enfermedades virales más prevalentes del mundo. Provoca una enfermedad sistémica que consiste en una infección neurológica, una enfermedad febril aguda con artropatía o una fiebre hemorrágica. Lo origina un flavivirus ARN, con cuatro serotipos distintos. Está presente en todo el mundo (100 millones de casos anuales) en las áreas tropicales y subtropicales de África y Asia, e incluso se está convirtiendo en un creciente problema de salud pública en algunos países de América del Sur y Central. La enfermedad se transmite por la picadura de los mosquitos pertenecientes al género Aedes, fundamentalmente el A. aegypti, que también es un vector para la fiebre amarilla. En la mayoría de los casos el dengue está presente en áreas urbanas con sistemas sanitarios deficientes. Los mosquitos se desarrollan dondequiera que haya reservas de agua accesibles. El Aedes también se comporta como el principal reservorio viviente del virus. La enfermedad puede adoptar diversas formas clínicas, de leve a clásica, o a una forma más grave y peligrosa, la llamada fiebre hemorrágica del dengue (FHD). Mientras que la forma clásica es más frecuente en los recién llegados a las áreas endémicas, la FHD, más grave, tiene una tendencia mayor a afectar a niños, a los residentes en áreas endémicas y a aquellos que ya tuvieron dengue en el pasado. Presentación clínica La forma clásica comienza como una fiebre, que dura de 2 a 5 días, asociada a dolor de cabeza, mialgias intensas, artralgias y dolor retroorbitario. La afectación cutánea varía, desde un enrojecimiento facial a una erupción morbiliforme macular o maculopapular más difusa. Las áreas eritematosas se vuelven confluentes, dejando pequeñas áreas sobrantes de piel normal, de manera similar a la que se ve en la pitiriasis rubra pilaris, aunque sin ser ásperas. La principal área afectada es el tronco, y se extiende de manera centrífuga hacia las extremidades.También se han descrito erupciones petequiales que afectan a las extremidades inferiores. Puede haber prurito, al que posteriormente puede seguir un proceso de descamación. La FHD se presenta con un curso más grave, que incluye vómitos, enrojecimiento facial, cianosis perioral y debilidad. Las extremidades están frías y húmedas. Se producen complicaciones hemorrágicas como sangrados gastrointestinales y genitales, pudiendo entrar el paciente en un estado de choque por el dengue. Este cuadro puede tener una tasa de mortalidad de hasta un 10% si no se administra el tratamiento de apoyo adecuado. Diagnóstico diferencial > Fiebre amarilla. > Malaria. > Tifus (con roséola). > Fiebres víricas hemorrágicas. > Hepatitis víricas. > Erupciones por fármacos. > Envenenamiento. Volver al principio INFECCIONES BACTERIANAS

BARTONELLA Y VERRUGA PERUANA Hasta la era del sida, la bartonellosis ( fig. 38-1 ) era una de esas enfermedades exóticas que probablemente sólo se había estudiado para los exámenes académicos. Las primeras descripciones de la enfermedad se remontan al comienzo del siglo XX, y provenían de áreas endémicas de los Andes peruanos bajo dos nombres diferentes, enfermedad de Carrión y verruga peruana; la causaba la Bartonella baci-lliformis. La bacteria, un bacilo gramnegativo, era transmitida de los reservorios naturales al hombre por la picadura de mosquitos pertenecientes a la familia Lutzomya.

FIGURA 38-1. Múltiples lesiones angiomatosas de la verruga peruana. Herramientas de imágenes Presentación y características La enfermedad tiene dos fases típicas. Al comienzo produce una bacteriemia extraordinaria con parasitación del sistema reticuloendotelial (enfermedad de Carrión), durante la cual se pueden observar los microorganismos dentro de los glóbulos rojos en frotis periféricos. El cuadro clínico es el de una enfermedad sistémica con fiebre, malestar y alta susceptibilidad a otras infecciones bacterianas, como la salmonelosis. La fase más distintiva y relevante en dermatología es la fase eruptiva, conocida como verruga peruana. Puede seguir a la bacteriemia o presentarse de novo. Típicamente, aparece una erupción de múltiples pápulas, nódulos y tumores durante un período que dura semanas. Las lesiones más superficiales tienen un aspecto angiomatoso que recuerda a los granulomas piogénicos. No se observan síntomas sistémicos durante esta etapa. El curso natural de la enfermedad es hacia la involución espontánea, aunque el tratamiento con antibióticos puede inducir una remisión más temprana.

Al comienzo de la década de 1980, algunos pacientes con sida presentaron un cuadro clínico muy parecido al de la fase eruptiva de la verruga peruana. A esta nueva enfermedad se le llamó «angiomatosis bacilar», cuyas descripciones histológicas eran idénticas a las descritas en la verruga peruana, la única bartonellosis conocida hasta aquella fecha. Inicialmente se asoció esta enfermedad a la producida por arañazo de gato y con la que se suponía que era su causa, una nueva bacteria denominada Afipia felis. Posteriormente, el aislamiento de bacilos gramnegativos en las lesiones llevó a clasificarlas en una nueva familia de bacterias llamada Rochalimaea. Cuando se llevaron a cabo estudios genéticos que comparaban los genes de Bartonella bacilliformis y de la nueva familia Rochalimaea, se hizo evidente que estaban emparentadas muy estrechamente, y se redenominaron con el nombre de familia Bartonella. Las nuevas especies de Bartonella incluyen B. henselae, B. quintana (ambas causan angiomatosis bacilar, fiebre por arañazo de gato y fiebre asociada a enfermedades sistémicas) y B. elizabethian, que provoca septicemia y endocarditis en alcohólicos. La angiomatosis bacilar se reconoce actualmente como una enfermedad característica de todo tipo de pacientes inmunodeprimidos. El reservorio natural más habitual son los animales domésticos como los gatos. Tiene una amplia distribución geográfica, al contrario que la verruga peruana, que aún es endémica de las zonas andinas de Perú y Ecuador. CARBUNCO Es una enfermedad causada por el Bacillus anthracis, una bacteria encapsulada grampositiva que puede sobrevivir durante 20 años en la hierba seca. Esta enfermedad se produce en las personas que trabajan con ganado vacuno. Su contagiosidad se ve favorecida por lesiones cutáneas preexistentes e incluso puede tener su origen en la simple inhalación de esporas. La lesión cutánea se llama pústula maligna; se produce en áreas expuestas de la piel, especialmente en la cara, cuello, brazos y manos, y es habitualmente una lesión solitaria ( fig. 38-2 ). De 1 a 5 días tras la inoculación crece una pápula, formándose una ampolla con una base edematosa que habitualmente se rompe dejando una costra hemorrágica. El enrojecimiento y el edema pueden ser muy marcados. Los síntomas generales aparecen durante el tercer y cuarto día; la enfermedad puede ser muy tóxica e incluso llevar a la muerte.

FIGURA 38-2. Carbunco, 48 h después de la infección. Herramientas de imágenes Tratamiento Las opciones terapéuticas incluyen penicilina, doxiciclina y quinolonas. RINOESCLEROMA Presentación y características

También conocido como escleroma, es una enfermedad crónica de progresión muy lenta que es potencialmente letal. Está causada por la Klebsiella rhinoscleromatis (bacilo de Frish). > Los primeros síntomas son generalmente nasofaríngeos; las lesiones crecen lentamente, y durante años lo habitual es que los pacientes no busquen tratamiento médico. La fase inicial es la de rinitis. Es una fase exudativa, con síntomas similares a los de un resfriado común, incluyendo dolor de cabeza y dificultad para respirar. Existe una secreción fétida y muy purulenta, con costras y epistaxis ocasionales. > La segunda fase tiene un patrón proliferativo, con mejoría de los síntomas del resfriado; sin embargo, la obstrucción e infiltración de los tejidos nasales por un tejido granulomatoso friable puede extenderse hasta la faringe y laringe, produciendo cambios en la voz con ronquera. Más tarde, durante el período nodular, la nariz toma el tamaño y forma semejantes a la de un tapir. La respiración se vuelve difícil, pudiendo estar indicada la realización de una traqueotomía. > La tercera fase es una esclerosis fibrosa y, aunque puede haber mejoría clínica y ocasionalmente curación espontánea, habitualmente existe una distorsión grave de las estructuras anatómicas. Puede producirse invasión ósea con opacificación de los senos nasales y con la consiguiente destrucción del tejido óseo. El diagnóstico se basa en el cuadro clínico e histológico y en la presencia del bacilo de Frish. Tratamiento Incluye antibióticos como la tetraciclina, azitromicina, cefalosporinas y trimetoprima. No responde a las sulfamidas ni a la penicilina. La mejor medicación es la tetraciclina a razón de 2 g/día, en dosis divididas, durante 6 meses. PINTA Es una enfermedad treponémica de comportamiento endémico causada por el Treponema carateum ( fig. 38-3 ). Su aparición se ve limitada a las tierras bajas de las áreas tropicales de América Central y del Sur, especialmente en la región del Amazonas. Aún se comunican casos en algunas poblaciones aborígenes del Amazonas brasileño y venezolano. Presentación y características La pinta tiene algunas características similares a la sífilis, aunque, dejando aparte un ocasional ganglio linfático yuxtaarticular, es una enfermedad estrictamente cutánea. La pinta se transmite durante la infancia por contacto directo con lesiones de individuos infectados, aunque no tiene transmisión sexual. Los pacientes atraviesan tres etapas, con lesiones iniciales, secundarias y tardías. La lesión inicial o primaria es una pápula eritematosa que se torna escamosa, psoriasiforme o incluso se liqueniza. Se localiza habitualmente en las extremidades inferiores, volviéndose discrómica con el tiempo. Las lesiones secundarias aparecen en unos 2 meses tras la lesión primaria. Son múltiples, de morfología similar a la de la primera lesión, aunque de menor tamaño. Son bilaterales y simétricas, y en raras ocasiones tienen una localización palmoplantar. El cambio más importante vuelve a ser la discromía, alternándose hipo e hiperpigmentación en una lesión. Se localizan sobre todo en las prominencias óseas. Las lesiones tardías consisten en extensas áreas de hipopigmentación y acromía, que recuerdan al vitíligo.

FIGURA 38-3. Pinta que muestra hiperpigmentación inicial y áreas con placas despigmentadas en la espalda. Herramientas de imágenes Las espiroquetas se pueden detectar fácilmente con un raspado profundo de las lesiones durante cualquier fase. Todas las pruebas serológicas para la sífilis son positivas, y la distinción de la infección por T. pallidum no es posible. Diagnóstico Debe sospecharse el diagnóstico en pacientes de áreas endémicas que presenten extensas discromías. Tratamiento El tratamiento se basa en la penicilina. Los cambios en el color no regresan con la antibioterapia. PIAN Y BEJEL Estas dos treponematosis están emparentadas con la sífilis, aunque epidemiológicamente se comporten de manera endémica. > El pian, también llamado frambesia, es una enfermedad causada por T. pertenue, con una morfología idéntica a la del T. pallidum. Es endémico en todas las áreas tropicales del mundo, desde América Central y del Sur, a África, Asia, Australia y las islas del Pacífico. Se adquiere durante la infancia. Las manifestaciones clínicas atraviesan las tres etapas clásicas de lesiones iniciales, secundarias y tardías. La lesión primaria es un chancroide en apariencia, mientras que las lesiones secundarias son papilomatosas y verrugosas, semejantes a los condilomas. En la piel recuerdan a las frambuesas, de ahí su nombre de origen francés, frambesia. La afectación ósea puede ser destructiva, dando lugar a deformidades graves y mutilaciones. Las lesiones terciarias recuerdan a las lesiones gomosas, y son acrómicas, como en la pinta, pudiendo producir hiperqueratosis. El tratamiento se basa en el uso de la penicilina. > El bejel es una forma endémica de enfermedad treponémica producida por una variante del T. pallidum. En la actualidad aún se comunican casos en Oriente Medio, en el África sahariana y en algunas áreas del cinturón tropical. Como el resto de treponematosis endémicas, es una enfermedad de niños y lactantes. Las manifestaciones clínicas son similares a las lesiones mucosas de la sífilis secundaria, con una apariencia condilomatosa. Las lesiones terciarias son similares a las del pian. Volver al principio INFECCIONES POR MICOBACTERIAS La tuberculosis y la lepra son dos enfermedades causadas por micobacterias que ya se han comentado en el capítulo 21.

INFECCIONES CAUSADAS POR MICOBACTERIAS ATÍPICAS Infección por Mycobacterium marinus (granuloma de las piscinas) La infección por Mycobacterium marinus (antes llamado Mycobacteria balnei) se caracteriza por la presencia de una pápula verrugosa e indolora que posteriormente evoluciona hacia una placa o un nódulo, con cicatrización central, y que ocasionalmente puede ulcerar ( fig. 38-4 ). Presentación y características. Se localiza preferentemente en las extremidades, especialmente en las regiones de traumatismos (manos, codos). Clásicamente se relaciona con exposición al agua, en acuarios, piscinas o en trabajadores que tienen contacto con el agua del mar, como por ejemplo los buzos. El período de incubación dura aproximadamente entre 2 y 6 semanas. La lesión es habitualmente solitaria, sin que haya reacción sistémica. Pueden aparecer lesiones satélites que simulan esporotricosis. Las lesiones aisladas pueden confundirse también con el lupus vulgar, la lepra tuberculoide y la leishmaniasis.Tanto la visualización de la bacteria en los tejidos cutáneos como su aislamiento en cultivos es difícil. Tratamiento. La minociclina parece ser el fármaco de elección, aunque la claritromicina, rifampicina, tetraciclina y doxiciclina son tratamientos alternativos. Se ha empleado con relativo éxito la escisión quirúrgica o la terapia termal.

FIGURA 38-4. Granuloma de las piscinas. Herramientas de imágenes

FIGURA 38-5. Leishmaniasis. A) Localización poco habitual tras una visita reciente a un área endémica. B) Forma mucocutánea. El tabique está afectado. Herramientas de imágenes Infección por Mycobacterium ulcerans (úlcera de Buruli) Esta infección por micobacterias se describió por primera vez en el Sur de Australia como úlcera de Bairnsdale, comunicándose posteriormente en otras áreas endémicas de África (el valle de Buruli en Uganda) y de Sudamérica. En África central y occidental se la considera un problema de salud público. Es, de hecho, la tercera infección por micobacterias en pacientes inmunocompetentes más frecuente en todo el mundo, sólo por detrás de la tuberculosis y la lepra. Presentación y características. La bacteria vive en el medio ambiente y es adquirida por el hombre a través de heridas traumáticas contaminadas. La presentación clínica más frecuente es una úlcera que se localiza frecuentemente en las extremidades. La cavidad se extiende lateralmente minando los bordes de la lesión, por lo que el defecto es siempre más grande de lo que se aprecia a simple vista. La ulceración sigue agrandándose, produciendo una gran mutilación y destrucción de las áreas afectas. La morbilidad de la enfermedad se relaciona estrictamente con la lesión cutánea, sin síntomas sistémicos. No hay formación de granulomas, al contrario que en otras enfermedades producidas por micobacterias. En tinciones especiales, como la de Ziehl-Nielsen, se pueden ver grandes acumulaciones de micobacterias en las áreas necróticas. La necrosis es un efecto directo de la toxina bacteriana, la micolactona, un poliquétido soluble que causa inmunosupresión y citotoxicidad. Diagnóstico. Se realiza basándose en los hallazgos clínicos e histológicos. La bacteria es difícil de aislar, aunque se puede hacer en medios especiales para micobacterias. Las técnicas diagnósticas modernas, como la PCR, van a permitir realizar diagnósticos precoces en lesiones pequeñas, más susceptibles a la escisión quirúrgica, que es el tratamiento definitivo. Micobacterias de crecimiento rápido (grupo del M. fortuitum) Este grupo incluye una serie de microorganismos que causan infecciones crónicas tras una inoculación traumática, quirúrgica, cosmética o terapéutica. Se está comunicando un creciente número de casos en Sudamérica como complicación tardía de liposucciones o mesoterapia. Las especies de Mycobacterium implicadas incluyen el M. fortuitum, el M. abscessus y el M. chelonae. Presentación y características. Los pacientes se presentan con abscesos fríos en el lugar del traumatismo, inyección o cirugía, semanas a meses después del factor precipitante. Por el drenaje podemos obtener un líquido purulento. El examen directo muestra la presencia de bacilos ácido-alcohol resistentes. Si no se sospecha la lesión, ésta se cronifica, con la aparición posterior de fístulas e infiltración de los tejidos vecinos. Aunque se les denomina «de rápido crecimiento», éste no es siempre el caso, pues pueden requerir medios especiales o menores temperaturas. El M. abscessus es capaz de crecer durante más de 1 año en agua destilada. En situaciones de brotes epidémicos se debe considerar la contaminación de materiales quirúrgicos o de sustancias inyectables como causas potenciales de infección.

Tratamiento. El tratamiento de elección incluye claritromicina y minociclina. Volver al principio ENFERMEDADES PARASITARIAS DERMATOSIS POR PROTOZOOS Leishmaniasis Es una enfermedad infecciosa que se origina por el parásito intracelular de la familia de las Leishmania ( fig. 38-5 ). La enfermedad se transmite de los reservorios naturales a los humanos mediante picaduras de mosquito. Presentación y características. Las diferentes formas de enfermedades cutáneas están producidas por especies concretas de Leishmania en ciertas regiones del mundo, como en Oriente Medio (L. tropica), América Central (L. mexicana) y Sudamérica (L. peruviana y L. brazilensis). Existe incluso un área endémica de leishmaniasis en el estado de Texas. Las enfermedades reciben nombres distintos dependiendo de la localización geográfica: «botón de Oriente» en Asia, «úlcera del chiclero» en México, «uta» en los Andes y «espundia» en la cuenca del Amazonas. La lesión cutánea clásica consiste en una úlcera redondeada, aislada, con bordes ligeramente elevados e indurados, que es asintomática. La localización clásica es en áreas del cuerpo no cubiertas por la ropa, y, por lo tanto, expuestas a picaduras de mosquito, como la cara, el cuello y las extremidades. La lesión, en sí misma, es indolora, y tiende a la regresión espontánea. La variante conocida como «leishmaniasis mucocutánea», producida por la L. brazilensis, se caracteriza por su capacidad para producir, tras un período latente, una ulceración en la mucosa del tabique nasal que puede progresar externamente, mutilando por completo la nariz y el área nasolabial. Si la progresión se produce en la parte mucosa, puede destruir el paladar, ocasionando una infiltración granulomatosa de la faringe, la laringe, e incluso de las vías respiratorias superiores. El tejido de destrucción que se observa en la leishmaniasis es, de hecho, el resultado de una gran reacción inflamatoria inducida por el parásito, más que por el propio efecto virulento del microorganismo. En una lesión temprana, hay una infiltración intensa por linfocitos, muchos de los cuales fagocitan los organismos de Leishmania. Cuanto más organizadas, con menos probabilidad veremos Leishmania en las muestras de biopsia. Diagnóstico. Los métodos diagnósticos incluyen el examen directo del aspirado de la úlcera, el cultivo en medios especiales y las técnicas de PCR. El test de la Leishmania, una reacción intradérmica a los fragmentos del parásito, es útil cuando intentamos realizar el diagnóstico en un paciente que tan sólo es un visitante ocasional de las áreas endémicas. La alta sensibilidad del test permite descartar el diagnóstico, más que confirmarlo. Tratamiento. Cuando está indicado, se basa en una serie de preparados antimoniales, y en casos complicados, en la anfotericina B. Se debe considerar siempre la leishmaniasis en el diagnóstico diferencial de las úlceras cutáneas crónicas, en especial si existen antecedentes de haber vivido o viajado a áreas endémicas, algunas de ellas muy populares entre los ecoturistas. Los soldados en Irak se han infectado en proporciones significativas. Tripanosomiasis sudamericana (enfermedad de Chagas) Está causada por el Trypanosoma cruzi y se transmite por un redúvido, el Triatoma infestans (chinche besucón). En la mayoría de los casos la puerta de entrada es la conjuntiva, provocando edema unilateral de los párpados e inflamación de la glándula lacrimal (signo de Romaña). Hay diversas manifestaciones como dolor de cabeza, fiebre, mialgia y hepatoesplenomegalia. Los casos fatales se producen por meningoencefalitis o miocarditis. Amebiasis, incluyendo las amebas de vida libre y Entamoeba histolytica Las amebas de vida libre se asocian generalmente a enfermedades del sistema nervioso central ( fig. 38-6 ). La infección se adquiere al bañarse en estanques y riachuelos de aguas calmas. Existen dos tipos de meningoencefalitis producidas por estos organismos. Las especies de Naegleria producen una forma aguda, sin manifestaciones cutáneas. La forma subaguda, granulomatosa, la producen dos familias, Acanthamoeba y Balamuthia. Se sabe que la infección por Acanthamoeba induce lesiones crónicas y ulcerativas en pacientes con sida, y placas centrofaciales, raras veces aisladas, en huéspedes inmunocompetentes. En la década de 1990, se ha reconocido una nueva variedad, llamada Balamuthia madrillaris, como el agente causal de muchos de los casos de meningoencefalitis granulomatosa por amebas de vida libre, especialmente en Sudamérica y Australia. Se han comunicado casos en Estados Unidos, sobre todo en

California y Texas.

FIGURA 38-6. Amebiasis cutánea con úlceras profundas como consecuencia de una extensión directa tras una disentería amebiana. (Cortesía del Dr. A. González-Ochoa.) Herramientas de imágenes

FIGURA 38-7.A) Larva migrans. B) Erupción reptante de la larva migrans en el talón del pie. Herramientas de imágenes Muchos casos tienen una lesión primaria cutánea, una placa en el centro de la cara, de apariencia granulomatosa, habitualmente en la nariz, aunque también puede estar en el tronco y en las extremidades. Todos los pacientes desarrollan síntomas del SNC en los meses que siguen a la afectación cutánea, señalando el inicio de una encefalitis necrosante. Excepto por unos pocos casos que se han comunicado en los últimos años, el resultado es siempre mortal. Sin embargo, el reconocimiento temprano de la lesión cutánea como un marcador de infección permite un tratamiento precoz con combinaciones de fármacos antiparasitarios y antifúngicos, y la consiguiente mejoría de las tasas de supervivencia. La Ameba hystolitica puede producir lesiones cutáneas, más frecuentemente en los márgenes anales y en el área genital, aunque también en piel no periorificial. Las lesiones elementales son grandes ulceraciones cutáneas, lesiones vegetativas e incluso abscesos. DERMATOSIS POR HELMINTOS (GUSANOS REDONDOS) Larva migrans cutánea

Presentación y características. Es una enfermedad causada por uncinarias, parásitos habituales de perros y gatos. Los huevos se excretan con las heces y permanecen viables en suelos arenosos y húmedos. La larva penetra la piel de bañistas o de personas que caminan sobre la tierra contaminada. Los «culpables» habituales son Ancylostoma duodenale, Necator americanus y otras uncinarias. Clínicamente, el parásito provoca en la piel una erupción pruriginosa, papular, eritematosa y serpiginosa ( fig. 38-7 ). El parásito habitualmente se localiza en la cabeza del tracto. Se observan vesículas, excoriaciones y costras. Tratamiento. Incluye tiabendazol tópico o albendazol por vía oral, 200 mg dos veces al día durante 3 días. Larva currens Al contrario que la larva migrans cutánea, en la que las lesiones se mueven durante días, la forma cutánea de la Strongiloidiasis se mueve en horas. Ésta es la razón por la que se denomina currens. Es más frecuente en pacientes inmunocomprometidos, en los que se pueden ver tractos múltiples. Actualmente la ivermectina es el tratamiento de elección, 200 µg/kg, que puede salvar la vida a los pacientes inmunosuprimidos. Gnatostomiasis Esta enfermedad la describió Owen, inicialmente, como un parásito de grandes felinos en 1886. Presentación y características. Está causada por Gnatostoma spinigerum. Clínicamente, produce una paniculitis nodular migratoria eosinofílica. Este parásito habitualmente vive en el estómago de animales domésticos como perros y gatos. Los huevos se excretan con las deposiciones de estos animales. De ahí llegan a los ríos y se incuban en el agua, donde organismos de las especies Cyclops los ingieren, entrando en su segunda fase de desarrollo larvario. Posteriormente, los peces los ingieren, pasando así a una tercera fase de desarrollo larvario en su tejido muscular, y llegado el turno son ingeridos por un huésped definitivo. El hombre, que no es el huésped definitivo, puede desarrollar la paniculitis característica de la enfermedad comiendo pescado crudo como ceviche o sushi. El parásito migra a través de los tejidos habitualmente a la piel, aunque puede ir a cualquiera de los órganos internos. Clínicamente, tras un período de incubación variable de 4 semanas a 3 años, los pacientes desarrollan los clásicos síntomas de placas cutáneas pruriginosas, migratorias y edematosas. Excepcionalmente, se puede observar el parásito, con unas medidas de unos 0,4 mm de diámetro y no más de 4 mm de longitud. Tratamiento. Las alternativas terapéuticas incluyen albendazol, 200 mg dos veces al día durante 2 a 3 semanas, o ivermectina 200 µg/kg en una única dosis, que se puede repetir cada 2 semanas. Filariasis Son infecciones sistémicas causadas por diferentes especies de nematodos, todas ellas transmitidas por picaduras de mosquito, con diseminación hematógena (en lugar de cutánea, como en la oncocercosis) de microfilarias. Presentación y características. Los síntomas guardan relación con una inflamación crónica del sistema linfático. Se producen normalmente en las áreas tropicales. La infección por Loa loa se ha comunicado en África occidental. Wuchereria bancrofti y Brugia malayi son más habituales en Asia y en el África tropical. Los síntomas varían dependiendo de la fase de la enfermedad. Durante la diseminación hematógena, las microfilarias son abundantes en la sangre, produciendo una tumefacción migratoria temporal en las extremidades, autolimitada y recurrente. Pueden afectarse las ingles y las axilas por linfangitis y linfadenitis agudas. La afectación genital incluye orquitis, epididimitis y funiculitis, que son muy dolorosas. Pueden ser recurrentes y evolucionar a una fibrosis. La urticaria puede formar parte de la presentación clínica. Los cambios tardíos son consecuencia de la obstrucción linfática, produciendo diversos tipos de elefantiasis que afectan a las extremidades y el escroto con edemas masivos. Diagnóstico. Al diagnóstico se llega por la presencia de microfilarias en frotis sanguíneos y en las pruebas serológicas. Tratamiento. Se basa en el uso de dietilcarbamazina. Los estudios recientes sobre el uso de ivermectina parecen muy prometedores. Oncocercosis Es una infestación crónica de la piel por Onchocerca volvulus. Se trata de un nematodo microfilaria cuyos huéspedes naturales son los hombres, y las moscas del género Simulium. La enfermedad se describió por primera vez en África y más tardíamente en América Central. Se ha comunicado recientemente la extensión de esta enfermedad a los países del norte de Sudamérica. Presentación y características. La transmisión se produce cuando las moscas se infectan tras picar a personas enfermas. Tras un breve

período de maduración, la microfilaria se desplaza al aparato bucal del insecto, penetrando en la piel de un humano no infectado en la siguiente toma de sangre. Las formas infectivas llegan a adultos en un período de entre 6 y 8 semanas dentro de nódulos cutáneos, en donde comienzan a producir microfilarias. La afectación cutánea consiste en los nódulos característicos que contienen las formas adultas. En los pacientes centroamericanos tienden a localizarse en el cuero cabelludo, y en los africanos en las superficies de extensión. Otras presentaciones clínicas incluyen el eritema facial, decoloración facial lívida, y una erupción prurigiforme en nalgas y extremidades. Los síntomas posteriores incluyen extensa liquenificación, discromía, elefantiasis de las extremidades, del escroto y de la llamada ingle colgante. La afectación ocular se relaciona con la invasión directa de las estructuras oculares por las microfilarias, con una consecuente pérdida de visión completa y permanente; éste es el motivo por el que la enfermedad se ha llamado «ceguera del río». Diagnóstico. Se confirma fácilmente tanto con el raspado directo o el análisis histológico de las lesiones cutáneas en las que se pueden identificar la forma adulta y la microfilaria. Tratamiento. Esta enfermedad merece una mención particular porque actualmente se dispone de un tratamiento específico. Consiste en la administración oral de ivermectina, extremadamente eficaz incluso en un tratamiento con monodosis. DERMATOSIS POR TREMATODOS (DUELAS) Dermatitis por cercarias. La dermatitis por cercarias o picazón del nadador se origina tras penetrar en la piel esquistosomas de pájaros y mamíferos. Las cercarias se encuentran en las grandes acumulaciones de agua; pueden atravesar la piel de los mamíferos, y si el huésped es receptivo, alcanzar el torrente sanguíneo y extenderse a otros órganos. En los humanos, que no somos el huésped definitivo, la cercaria fracasa en su intento de llegar a la sangre; queda retenida en las capas epiteliales y es finalmente destruida, provocando dermatitis. En las áreas expuestas se desarrollan clínicamente máculas pruriginosas, pápulas, hemorragias y excoriaciones. La dermatitis resultante es consecuencia de la sensibilización a las proteínas de las cercarias. En las infestaciones masivas y repetidas, los síntomas y signos son, por consiguiente, más graves.

FIGURA 38-8. Erupción del bañista en agua de mar, causada por la medusa en dedal en la costa de Belice. (Cortesía de la Dra. Kate Schafer.) Herramientas de imágenes La «erupción del bañista en agua de mar» se produce generalmente en las áreas bajo el bañador tras haber nadado en el océano; sin embargo, puede verse también en las axilas, en el cuello y en las áreas flexoras ( fig. 38-8 ). Es pruriginosa y papular, y ocurre horas después de haber dejado las aguas afectadas. Ocasionalmente, la erupción cutánea se complica con fatiga, malestar, fiebres, sensación

de frío, náuseas y molestias gastrointestinales. Estos episodios parecen ser más graves en sucesivos ataques. Esta enfermedad está producida por la larva del cnidario Linuche unguiculata (medusa en dedal). Esta larva se ha encontrado en muestras de agua, y en pacientes afectados se han demostrado valores elevados de IgG específica para L. unguiculata. El tratamiento sintomático se lleva a cabo con antihistamínicos, corticosteroides tópicos, e incluso con terapia oral esteroidea. Es una enfermedad autolimitada que dura unos 12 días, incluso sin tratamiento.

FIGURA 38-9. A, B) Sarna. Herramientas de imágenes Esquistosomiasis o bilharziasis En Sudamérica la esquistosomiasis la produce el Schistosoma mansoni. El reservorio habitual es el agua contaminada con heces de personas infectadas, que contienen huevos y cercarias que nadan libremente y que son capaces de atravesar la piel del hombre. Los organismos atraviesan rápidamente la epidermis, son transportados por la sangre, madurando finalmente a trematodos en los segmentos intrahepáticos del sistema portal. El trematodo maduro migra hacia las venas pélvicas, donde pone los huevos. En la piel se puede ver una erupción papular idéntica a la de la picazón del nadador y, en ocasiones, incluso reacciones urticariformes. En las áreas con un elevado componente endémico, existe inflamación granulomatosa de la piel perineal, provocando masas nodulares, fístulas y tractos sinusales. Volver al principio DERMATOSIS CAUSADAS POR ARTRÓPODOS SARNA HUMANA Presentación y características Esta enfermedad habitualmente se transmite por contactos interpersonales prolongados, y con menor frecuencia por el vestido y la ropa de cama. El ácaro se localiza en una «madriguera» en el estrato córneo, donde deposita sus huevos. El cuadro clínico viene causado por una sensibilización alérgica al ácaro o a sus productos ( fig. 38-9 ). El picor aparece de 2 a 4 semanas tras la infestación, y es clásicamente más grave por la noche. Como hallazgo clínico la madriguera es patognomónica y diagnóstica. El resto de las lesiones están causadas por el rascado, infecciones secundarias y reacciones alérgicas. La madriguera es una línea elevada de longitud tortuosa y color piel de entre 1 y 1,5 cm. Se encuentra habitualmente en los espacios interdigitales, superficie flexora de la muñeca, pezones y codos. En los niños son frecuentes en palmas y plantas. Diagnóstico Se confirma con piel preparada con hidróxido de potasio (KOH) y la identificación del parásito. Tratamiento

El que actualmente se considera estándar consiste en una solución de permetrina al 5%, una aplicación por la noche que dure 8 h. Durante años se utilizó el γ-isómero del hexaclorobenceno al 1% en cremas de secado rápido, pero en la actualidad ha disminuido su uso ya que, debido a su toxicidad, no se debe emplear en mujeres embarazadas ni en bebés. Se realiza una segunda aplicación de ambas medicaciones tras la primera semana. Fíjense en que esta aplicación debe cubrir el cuerpo por completo. En mujeres y bebés se usa un precipitado de azufre al 6% en vaselina durante 3 días consecutivos. Recientemente, la ivermectina a 200 µg/kg en una única dosis se ha mostrado muy eficaz. Las uñas deben dejarse muy cortas y se deben frotar enérgicamente. El vestido y la ropa de cama se deben lavar a fondo. Variantes La sarna noruega, también conocida como sarna costrosa, es la misma enfermedad pero en pacientes inmunodeprimidos. Típicamente extensa, se observan placas hiperqueratósicas con costra, sin embargo el picor puede no ser tan intenso. El examen con KOH muestra una infestación grave, y el paciente es mucho más contagioso. El tratamiento debe incluir exfoliantes con urea al 20% o ácido salicílico al 20% en una base oleosa. La sarna nodular consiste en nódulos sólidos marrones o rojos en el pene, escroto o nalgas; estas lesiones pueden persistir durante meses a pesar de un tratamiento antiácaros adecuado. Es una reacción alérgica tardía sin ácaros presentes.

FIGURA 38-10. Picaduras de artrópodos. A) Picaduras de chinches en el brazo. B) Garrapata incrustada en la piel, que el paciente nos la presenta como un tumor. C) Picadura de la araña marrón del recluso en la pierna. D) Varias picaduras de la araña marrón del recluso en el muslo. Herramientas de imágenes

FIGURA 38-11.A) Picadura de araña (Loxosceles laeta), eritema, necrosis central y formación de ampollas. B) Picadura de araña (Loxosceles laeta), con extensión vertical de necrosis debida a la gravedad. Herramientas de imágenes SARNA ANIMAL En esta enfermedad, muy parecida a la urticaria papular, los ácaros invaden la piel humana, aunque no se establecen en ella. Existen variantes para perros, ovejas, pájaros, etc. Se pueden ver pápulas con costra y excoriadas, y el prurito puede ser muy intenso, sobre todo por las noches. ARACNOIDISMO Latrodectismo Las Latrodectus mactans son pequeñas arañas oscuras llamadas «viudas negras». Tienen una región ventral de color negro o marrón. En la región dorsal presentan una marca en forma de reloj de arena de color rojo, naranja o blanco. Se encuentran habitualmente en el campo, bajo las piedras, y en letrinas. Tienen un veneno neurotóxico y su picadura habitualmente se produce en los genitales o en las nalgas. El dolor comienza en el plazo de 1 h, acompañado de enrojecimiento e inflamación ( figs. 38-10 y 38-11 ). Los síntomas sistémicos consisten en calambres musculares, rigidez con debilidad posterior, sudoración, bradicardia, hipotermia e hipotensión. La tasa de mortalidad es de un 5% en niños. Tratamiento. Consiste en gluconato cálcico intravenoso al 10% y corticosteroides, sin embargo la terapia más eficaz es el antídoto por vía sistémica. Loxoscelismo Loxosceles reclusa se encuentra en Estados Unidos, mientras que Loxosceles laeta lo hace en América Central y del Sur. Las arañas Loxosceles son de color marrón claro a chocolate, de vida nocturna, y habitualmente se encuentran en la ropa que el sujeto se ha quitado, buscando calor. Presentación y características. Las áreas afectadas habitualmente son los brazos y muslos en los adultos, y la cara en los niños. El dolor se produce entre 2 y 8 h tras la picadura. La lesión se indura y enrojece, con una ampolla central y la consiguiente necrosis, que puede ser bastante amplia. Finalmente, el área necrótica se momifica; sobre el día 14 se elimina el tejido necrótico. Los síntomas generales consisten en fiebre, sensación de frío, vómitos, petequias cutáneas, así como trombocitopenia y anemia hemolítica, sobre todo en los niños. Tratamiento. El tratamiento es con corticosteroides y dapsona, que puede tener utilidad para limitar el tamaño y extensión de la necrosis. ENFERMEDADES CAUSADAS POR CHIGOES Estos ácaros, también conocidos como «ácaros de la cosecha», causan la infestación conocida como trombiculiasis. Están por todo el mundo, aunque son más frecuentes en las áreas tropicales. La enfermedad se adquiere al caminar entre vegetación, encontrándose el área afectada habitualmente en la piel expuesta, que depende del tipo de ropa que se haya usado. El chigoe responsable se encuentra en

el estado larvario, tiene de 0,25 a 0,4 mm de diámetro, un color entre naranja y rojo, y tres pares de patas. Se fija a la piel con el aparato bucal y emprende un proceso de licuefacción y succión de los elementos cutáneos. Como consecuencia, produce un tipo de urticaria papular: múltiples pápulas rojas que pican, en ocasiones purpúricas o vesiculares, y que son extremadamente pruriginosas ( fig. 38-12 ).

FIGURA 38-12.A) Picaduras de chigoe localizadas bajo el sujetador. B) Picaduras ampollosas de chigoe en las piernas. C) Picadura de chigoe con formación de ampollas. Herramientas de imágenes

FIGURA 38-13. Nigua. Localización más frecuente junto a las uñas de los pies. Herramientas de imágenes Tratamiento Se realiza con esteroides y lociones antipruriginosas; en ocasiones esta enfermedad requiere antibioterapia sistémica, así como esteroides. ENFERMEDADES CAUSADAS POR NIGUAS La tungiasis es una infestación humana producida por la Tunga penetrans, una pulga de tierra que se desarrolla en suelos arenosos y húmedos próximos a pocilgas y establos de vacas. Se encuentra ampliamente distribuida en las áreas tropicales y subtropicales de Sudamérica y África. Se conoce mediante varios nombres (pique, nigua, bicho dos pes). Habitualmente se adquiere al andar descalzo en áreas contaminadas, incluso en jardines residenciales que hayan sido recientemente fertilizados con abono vacuno.

FIGURA 38-14.A) Reacción ampollosa del escarabajo en un brazo. B, C) Dermatitis del escarabajo con el efecto del latigazo. Herramientas de imágenes Presentación y características La infección está causada por la pulga hembra, que excava en la piel de la comisura de los dedos de los pies y junto a las uñas. La pulga introduce su cuerpo lleno de huevos en la piel, para posteriormente morir. La manifestación clínica inicial es un punto negro, que representa el área cavada llena de huevos que más tarde se podrán ver en lo alto de las pápulas o vesículas ( fig. 38-13 ). Sus paredes son tejido calloso de la propia epidermis. La lesión se infecta o simplemente produce una reacción de cuerpo extraño que termina con supuración y apertura de la cavidad, formándose una lesión coalescente que puede formar una placa en panal. Puede ser puerta de entrada de infecciones más graves, incluso gangrena. Tratamiento El mejor tratamiento es la extracción completa del insecto, y, por supuesto, la mejor profilaxis consiste en llevar zapatos cerrados. DERMATITIS POR PAEDERUS La «ampolla del escarabajo», o dermatitis por Paederus, es causada por el contacto con los fluidos corporales del Paederus irritans, miembro del orden Coleopteran y de la familia Staphylinidae. Durante el fenómeno de «El Niño» se ha constatado un aumento de su incidencia en Perú y Ecuador. Se ha observado esta enfermedad en otros continentes como África, siguiendo un curso semejante durante los años de El Niño. En Kenia, las responsables de la enfermedad (mosca de Nairobi) son diversas especies de Paederus, en especial P. crebinpunctatis y P. sabaceus. La clínica comienza con una quemazón inicial seguida de eritema, apareciendo al final una ampolla de morfología lineal (latigazo) en las partes expuestas del organismo ( fig. 38-14 ). La ampolla se forma por la paederina, una proteína del exoesqueleto del insecto.

Tratamiento Consiste en compresas, corticosteroides tópicos, y, en algunos casos, prednisona oral y antibióticos. Volver al principio MICOSIS SISTÉMICAS HISTOPLASMOSIS Esta enfermedad está causada por Histoplasma capsulatum. Es un hongo saprofito que crece en el suelo, especialmente en el suelo de cuevas habitadas por murciélagos, y que se encuentra por todo el mundo en áreas templadas. La enfermedad se adquiere por la inhalación inadvertida de esporas. Se han producido epidemias mientras se exploraban cuevas infestadas o limpiaban lugares en los que podía haber excrementos de pollos (guano). Presentación y características La forma clínica benigna, que simula un resfriado común, puede dejar un nódulo calcificado en el pulmón, semejante al de la tuberculosis. En su forma más grave, la enfermedad se puede diseminar, afectando al sistema reticuloendotelial. Se pueden ver nódulos mucocutáneos y granulomas. En el sida la enfermedad presenta su forma más grave. La histoplasmosis cutánea primaria se produce y es causada por inoculación directa. Es una úlcera nodular o indurada ( fig. 38-15 ) que se acompaña de linfadenopatías. En ocasiones se observa una respuesta alérgica con apariencia de urticaria o eritema anular centrífugo. Diagnóstico Se lleva a cabo demostrando los pequeños Histoplasma capsulatum en el esputo, médula ósea o muestras de biopsia. Tratamiento Se trata con ketoconazol o itraconazol. COCCIDIOIDOMICOSIS O FIEBRE DEL VALLE DE SAN JOAQUÍN Esta enfermedad está causada por Coccidioides immitis, que vive en el suelo. El hombre y los animales adquieren la infección al inhalar partículas de polvo cargadas con el hongo, o más raramente por una primoinfección en la piel. Presentación y características La gravedad de la coccidioidomicosis oscila desde un cuadro muy leve, que simula un resfriado común, hasta una forma aguda diseminada fatal, especialmente en pacientes con sida. En algunos casos se produce una reacción alérgica con eritema multiforme o con eritema nudoso. Los típicos síntomas de fiebre y malestar deben sugerir coccidioidomicosis si el paciente ha estado viajando por un área endémica.

FIGURA 38-15. Ulceración por histoplasmosis. Herramientas de imágenes Diagnóstico Se realiza mediante preparaciones de esputo con KOH o mediante el aislamiento de los hongos en un cultivo. La manipulación de las colonias en la fase de rápido crecimiento de la coccidioidomicosis es peligrosa, por lo que debe prestarse un gran cuidado cuando se manipulan cultivos. Tratamiento Incluye anfotericina B, ketoconazol e itraconazol. CROMOBLASTOMICOSIS Es una micosis cutánea crónica, que se caracteriza por una presentación clínica inconfundible y por la presencia de los llamados cuerpos escleróticos en muestras de tejido. La enfermedad la pueden causar una gran variedad de hongos, entre los que se incluyen Phialofora verrucosa, Fonsecaea pedrosoi, Fonsecaea compacta, Cladosporium carrionii, Rhinocladiella aquaspersa y Botryomices caespitosus. Hay comunicaciones de esta enfermedad por todo el mundo, siendo la mayoría de los casos originarios de las áreas tropicales y subtropicales de Sudamérica y África. Algunos hongos tienen preferencia por ciertos climas. F. pedrosoi es más frecuente en las áreas lluviosas y húmedas de zonas muy calurosas, mientras que C. carrionii prefiere las regiones secas y semidesérticas de las zonas tropicales e intertropicales. Presentación y características Las regiones más frecuentemente afectadas son las extremidades inferiores, aunque en algunas localizaciones geográficas como las llanuras áridas de Venezuela la zona que con mayor frecuencia se afecta es el cinturón superior (hombro, brazo, espalda).

FIGURA 38-16. Lesión en forma de coliflor en una cromoblastomicosis (A), con ampliación del pie (B). (Cortesía del Dr. W. Schorr.)C) Cromoblastomicosis con superficie verrugosa. Herramientas de imágenes La enfermedad primaria se produce en el lugar de inoculación, más frecuentemente a través de la piel traumatizada. El hongo se adquiere del medio ambiente, donde vive como saprofito en bosques, en restos vegetales o en el suelo. La enfermedad no se contagia de persona a persona. La lesión primaria es exofítica, bien una pápula, un nódulo o un tumor. Las lesiones se multiplican y tienden a coalescer, formando placas con una superficie verrugosa ( fig. 38-16 ). Se pueden producir ulceraciones, pero no hay formaciones fistulosas, como en el micetoma, respetando los huesos y músculos. Los miembros afectados pueden acabar desarrollando elefantiasis. Diagnóstico Se realiza fácilmente mediante examen directo con KOH de raspados de lesiones. La forma que adopta el hongo es una acumulación de células rectangulares y redondeadas, cuyas gruesas paredes con superficies planas colindantes divididas por septos en más de un plano se conocen como «cuerpos escleróticos» o «células muriformes». La histopatología muestra una hiperplasia seudocarcinomatosa con reacción supurativa granulomatosa en la dermis. Los cuerpos escleróticos tienen color marrón, identificándose fácilmente por su tamaño (4 a 12 µm). La identificación de la especie sólo es posible entre 4 y 6 semanas después, tras haber realizado un cultivo en medio de Sabouraud. Tratamiento Implica la escisión quirúrgica cuando la lesión es pequeña. Los agentes farmacológicos incluyen 5-fluorocitosina, itraconazol y sarpeconazol. Existen comunicaciones que avalan la utilidad de estos agentes, aunque probablemente no tengan capacidad curativa por sí mismos. MICETOMA O MADUROMICOSIS También conocido como pie de Madura, es una infección crónica subcutánea con un característico cuadro clínico de edema, formación de fístulas y drenaje de gránulos ( fig. 38-17 ). La enfermedad está causada por al menos 20 especies distintas de hongos (eumicetoma) y actinomicetos (actinomicetoma). Entre los hongos verdaderos se encuentran Madurella mycetomatis, Madurella grisea, Pseudallescheria boydii, Acremonium kiliensi, Leptosphaeria tompkinsii, Exophilia jeanselmei, Neostudina rosati, Curvularia lunata, Aspergillus nidulans, Fusarium moniliforme y Phialophora cyanescens. Los actinomicetomas pueden estar causados por Actinomiadura madurae, Streptomyces somaliensis, Nocardia asteroides y Nocardia brazilensis. Esta enfermedad tiene una distribución mundial. Originalmente descrita en la India, con una alta incidencia en la región de Madura, se observa característicamente en áreas tropicales secas. Las áreas endémicas incluyen: Sudán, India, Somalia, México y la zona del Amazonas. Mientras en México los casos se deben, sobre todo, a las especies de Nocardia, en Sudamérica el agente más frecuente es M. grisea. Los organismos consiguen entrar en el cuerpo a través de traumatismos, siendo más común entre hombres que trabajan descalzos en el exterior o que

exponen amplias áreas de piel, como los estibadores. El cuadro clínico se manifiesta durante un período de meses o años como un nódulo que más tarde evoluciona hacia un área edematosa con fibrosis intensa, que se sigue de una fístula que drena o expele «gránulos». La afectación ósea se caracteriza por erosión y proliferación periostal así como por el desarrollo de lesiones líticas. No hay afectación sistémica. La forma de los gránulos puede dar una idea del agente etiológico específico, aunque la identificación precisa requiere el aislamiento en un cultivo. Los gránulos oscuros los producen habitualmente los hongos, mientras que los gránulos blancos o amarillos pueden estar producidos por Actinomyces o por hongos. Tratamiento Depende del organismo aislado. En los casos en los que se aíslan actinomicetos el tratamiento debe consistir en estreptomicina, dapsona, trimetoprima-sulfametoxazol, rifampicina y amikacina. Los eumicetomas son más difíciles de tratar. Se ha comunicado cierta respuesta a los imidazoles, incluyendo ketoconazol, itraconazol y voriconazol. Debemos considerar la cirugía en casos avanzados.

FIGURA 38-17. Micetoma. Los gránulos negros son indicativos de etiología fúngica más que de etiología actinomicótica. Herramientas de imágenes ESPOROTRICOSIS

Es una infección micótica ocasionada por el hongo ambiental Sporotrix schenkii ( fig. 38-18 ). Tiene una distribución mundial, aunque existen áreas endémicas, por ejemplo en los Andes peruanos. Se asocia frecuentemente con heridas por espinas de rosa, siendo una enfermedad profesional de floristas y jardineros. Presentación y características El cuadro clásico (aproximadamente el 70% de los casos) es el llamado patrón linfocutáneo o esporotricoide, que se caracteriza por una lesión primaria, casi siempre placas ulceradas, que se siguen de varias lesiones satélites, bien papulares, nodulares o costrosas, con una distribución linear y linfática. Se localiza habitualmente en las extremidades, y en los niños en la cara. Existe un segundo tipo de presentación, con una sola región aislada, bien placa, nódulo o úlcera. Se conoce como la forma cutánea fija de esporotricosis. Raras veces la lesión se disemina y afecta a múltiples lugares y órganos; las localizaciones extracutáneas más habituales son las articulaciones. Los hallazgos histológicos son los de una reacción granulomatosa, a menudo con un componente supurativo. Diagnóstico En contadas ocasiones podemos ver el hongo en un examen directo o en cortes de tejidos, incluso con tinciones especiales. Cuando es visible, presenta una morfología levaduriforme. Afortunadamente, el hongo crece con facilidad en medio de Sabouraud,que es la manera más fácil y fiable de establecer el diagnóstico. La reacción intradérmica conocida como el test de la esporotriquina puede ayudar a confirmar el diagnóstico. Tratamiento Las opciones terapéuticas incluyen el yoduro potásico y el itraconazol. PARACOCCIDIOIDOMICOSIS Al contrario de la esporotricosis y la cromoblastomicosis, en las que la enfermedad se limita al lugar de la inoculación, la paracoccidioidomicosis es una enfermedad sistémica con diseminación hematógena desde un foco pulmonar primario ( fig. 38-19 ). Presentación y características La infección tiene una distribución geográfica específica por América Central y del Sur. En algunos países como Brasil, alcanza la categoría de problema de salud pública. El agente, Paracoccidioides brazilensis, es un hongo dimórfico con una preferencia especial por las selvas tropicales y subtropicales de temperaturas suaves y alta humedad. La infección se adquiere mediante inhalación, con una lesión primaria en el pulmón. Desde allí puede seguir dos cursos: una forma agresiva con una neumonía aguda grave y con afectación sistémica rápidamente progresiva o un curso inexorable con enfermedad crónica pulmonar. El paciente típico es un agricultor de mediana edad. Pueden acudir ellos mismos al dermatólogo con afectación de piel y mucosas. Las lesiones en los labios, encías, paladar y faringe son placas infiltradas y ulceradas y nódulos, con la consiguiente destrucción y deformidad cicatricial de estas estructuras. Las lesiones varían ampliamente en la piel. Pueden comenzar como pequeñas pústulas acneiformes de 2 a 3 mm de diámetro, que más tarde se ulceran, o pueden adoptar un patrón en relación con los ganglios linfáticos afectados. Pueden desarrollarse abscesos fríos. En ocasiones, se pueden presentar múltiples pápulas simétricas con superficies verrugosas o umbilicadas. En los talones es fácil que se interpreten erróneamente como verrugas, mientras que en la cara pueden simular un molluscum. Diagnóstico El tamaño de los hongos y su morfología característica permiten de manera sencilla la identificación de las lesiones cutáneas y mucosas en esputos y raspados. Es fácil reconocer las blastosporas con múltiples gemaciones, que les confieren el aspecto de un timón. Se han observado estructuras idénticas en exámenes histológicos de tejidos afectados. El patrón reactivo observado en las biopsias es una reacción granulomatosa con múltiples células gigantes, con algunas de ellas fagocitando los elementos emergentes. Los hongos crecen en medio Sabouraud en 4 o más semanas, como un hongo entre 20 y 26 °C y como una levadura entre 34 y 37 °C.

FIGURA 38-18.A) Esporotricosis verrugosa en el dorso del pie. (Cortesía del Dr. A. González-Ochoa.)B) Esporotricosis con diseminación linfática en la pierna. (Cortesía del Dr. A. González-Ochoa.)C) Esporotricosis, lesión fija. D) Esporotricosis con patrón clásico. Herramientas de imágenes

FIGURA 38-19. Lesión infiltrativa deformante de la paracoccidioidomicosis. Herramientas de imágenes Tratamiento Las opciones de tratamiento han evolucionado de las sulfonamidas al ketoconazol, e incluso a los nuevos triazoles (itraconazol y fluconazol). Por el momento, el fármaco de elección es el itraconazol, por las menores dosis requeridas, menor tiempo de tratamiento y menores efectos colaterales. LOBOMICOSIS Esta infección cutánea crónica la produce Lacazia loboi (antiguamente Loboa loboi), un gran hongo de morfología levaduriforme. La enfermedad es endémica en las áreas tropicales de Sudamérica. Presentación y características La enfermedad se adquiere a través de un traumatismo en la piel por una inoculación primaria. Las lesiones clínicas tardan años en desarrollarse. La manifestación clínica típica es la formación de nódulos con aspecto queloideo, habitualmente en las extremidades, orejas, cara y cuello, respetándose el cuero cabelludo en la mayoría de los casos ( fig. 38-20 ). Otras lesiones elementales incluyen placas infiltradas, lesiones gomosas, úlceras y nódulos verrugosos. La histología consiste en un enorme infiltrado histiocítico, sin la hiperplasia seudocarcinomatosa que habitualmente se observa en la cromoblastomicosis. Ésta es la razón por la que en la lobomicosis los nódulos suelen tener una superficie lisa, al contrario que la superficie verrugosa de las cromomicosis. La morfología del hongo es bastante característica, con brotes globulosos, con yemas en forma de limón, de 9 a 10 µm de diámetro, que se organizan en pequeñas y largas cadenas de cuentas uniformes. El organismo se puede ver con facilidad en preparaciones con KOH de las lesiones. No se ha visto que el hongo crezca en medios de cultivo. Tratamiento El único tratamiento efectivo es la escisión quirúrgica. Las recurrencias son frecuentes. Un estudio reciente sugiere que la combinación de itraconazol y clofacimina puede ser beneficiosa. Volver al principio MISCELÁNEA DE DERMATOSIS NO INFECCIOSAS

PITIRIASIS ALBA Es muy frecuente en niños, y consiste en máculas y pápulas escamosas, mal definidas en la cara y en la parte más proximal y externa de los brazos. Se considera una forma leve de eccema atópico. Las lesiones se aprecian tras exposición solar, apareciendo la piel afectada circundante muy bronceada.

FIGURA 38-20. Lobomicosis. Fíjense en su superficie lisa y compárenla con la cromobalstomicosis ( fig. 38-16 C). Herramientas de imágenes

FIGURA 38-21. Urticaria papular. Herramientas de imágenes Tratamiento Consiste en la aplicación por las noches de un ungüento de hidrocortisona tópico al 1% y pantallas solares durante el día. URTICARIA PAPULAR Este término hace referencia a una reacción excepcional a las picaduras por artrópodos ( fig. 38-21 ). Inicialmente se produce un habón, desarrollándose más tarde una pápula intensamente pruriginosa en el lugar de la picadura. Puede haber una lesión puntiforme hemorrágica central, una vesícula o incluso una ampolla, sobre todo en niños. El número y localización de las lesiones depende del tipo de exposición y de los hábitos alimenticios del artrópodo. Las picaduras recientes pueden exacerbar las antiguas picaduras quiescentes. Las lesiones se pueden infectar y costrificar debido al rascado. La localización de las áreas afectadas ayuda a revelar el artrópodo causante: la afectación de las piernas sugiere pulgas, de la cintura y muslos sugiere chigoes, de los brazos y manos sugiere sarna canina, y una erupción generalizada sugiere ácaros de pájaros. Tratamiento Consiste en antihistamínicos, corticosteroides tópicos y fumigación de la vivienda.

FIGURA 38-22. Sudamina a las 3 semanas. Herramientas de imágenes MILIARIA También conocida como «sudamina» ( fig. 38-22 ) o lichen tropicus, esta enfermedad es el resultado de la obstrucción de los conductos del sudor como consecuencia de calor y humedad extremos. Dependiendo del nivel de la obstrucción se pueden ver diferentes cuadros clínicos. En la miliaria cristalina, la obstrucción es muy superficial; en la miliaria rubra la obstrucción es más profunda y habitualmente muy pruriginosa. Las lesiones tienen una base eritematosa formada por pequeñas pápulas rojas. La miliaria profunda puede asociarse con anhidrosis, hiperhidrosis compensatoria, y la llamada astenia tropical. Las infecciones secundarias son habituales. Tratamiento Consiste en buscar ambientes más frescos, ropa amplia, líquidos orales, y antibióticos donde estén indicados en las infecciones secundarias. PÉNFIGO FOLIÁCEO (FOGO SELVAGEM) El fogo selvagem es un tipo endémico de pénfigo foliáceo que se ha descrito en las regiones amazónicas de Brasil y en menor grado en otros países de Sudamérica. Es clínicamente idéntico a la forma clásica de pénfigo foliáceo, excepto por la corta edad de la población afectada y su frecuente presentación en familias. Se ha postulado un agente infeccioso como su posible causa. Se ha debatido el papel de los virus, del estreptococo viridans y la posibilidad de la transmisión de la enfermedad por especies Simulidae de moscas. Las áreas con mayor prevalencia se sitúan en las regiones silvestres de la selva que han pasado a ser agrícolas. La enfermedad puede tener un curso autolimitado o, más frecuentemente, progresar a una forma generalizada que de otra manera sería idéntica a las formas cosmopolitas del pénfigo. El paciente puede desarrollar eritrodermia. Es crónico, y el tratamiento está basado en terapia con corticoides a altas dosis, así como otras formas de tratamiento inmunosupresor. Volver al principio UNAS ÚLTIMAS PALABRAS

La dermatología tropical ya ha dejado de ser medicina poco habitual. El paciente que puede encontrarse en una clínica de cualquier ciudad del medio oeste de Estados Unidos puede haber regresado de un viaje al Amazonas -menos de 23 h de vuelo-, y la pequeña ulceración que presenta en su brazo derecho puede no ser un simple impétigo sino una forma cutánea de leishmaniasis u otra enfermedad hasta el momento remota. Un mundo global implica pacientes globales, y, por lo tanto, requiere un pensamiento global. La historia básica de un paciente dermatológico debe incluir preguntas sobre los lugares lejanos a los que haya podido viajar y los ambientes a los que ha estado expuesto. En la dermatología de la era de los aviones, tan sólo mirar puede que no sea ya suficiente. Volver al principio AGRADECIMIENTOS Agradecemos a la Dra. Beatriz Bustamante, al Dr. Carlos Seas y al Grupo para la Leishmania del Instituto de Medicina Tropical Alexander von Humboldt de la Universidad Peruana Cayetano Heredia, por permitirnos el uso de algunas de sus fotografías clínicas. Volver al principio BIBLIOGRAFÍA Bravo F, Sanchez MR. New and re-emerging cutaneous infectious diseases in Latin America and other geographic areas. Dermatol Clin 2003 Oct;21(4):655. Canizares O, Harman R. Clinical Tropical Dermatology, ed 2. Boston, Blackwell Scientific, 1992. Fisher AA. Atlas of Aquatic Dermatology. Orlando, FL, Grune & Stratton, 1978. Grevelink SA, Lerner EA. Leishmaniasis. J Am Acad Dermatol 1996;34:257. Lotti T, Hautmann G. Atypical mycobacterial infections: A difficult and emerging group of infectious dermatosis. Int J Dermatol 1993;321:499. Lucchina LC, Wilson ME, Drake LA. Dermatology and the recently returned traveler: Infectious diseases with dermatologic manifestations. Int J Dermatol 1997; 36:167. Lupi O, Tyring SK. Tropical dermatology: Viral tropical diseases. J Am Acad Dermatol 2003;49(6):979. Schaller KF. Colour Atlas of Tropical Dermatology and Venerology. New York, Springer-Verlag, 1994. Vetter RS, Visscher PK. Bites and stings of medically important venomous arthropods. Int J Dermatol 1998; 37:481.

CAPÍTULO 39 Signos cutáneos de bioterrorismo SCOTT A. NORTON Las ediciones anteriores de este libro no incluían un capítulo sobre manifestaciones dermatológicas de bioterrorismo, pero el mundo cambió el día que ahora conocemos como «11-S». En esta nueva era, los médicos en Estados Unidos y en todo el mundo tienen una nueva responsabilidad, la de conocer los fundamentos para identificar y diagnosticar una epidemia relacionada con agentes biológicos. En este aspecto, el dermatólogo tiene un papel particularmente importante porque la mayoría de enfermedades derivadas de la acción de agentes biológicos tiene un componente cutáneo. En algunas, por ejemplo la viruela, la afectación de la piel es la característica más llamativa de la enfermedad; en otras, las manifestaciones cutáneas no son la característica principal, pero es posible, incluso probable, que el diagnóstico del caso inicial se haga a partir de signos cutáneos, sutiles u obvios. Por este motivo, se incluye en este texto una exposición de los más importantes entre estos agentes, la viruela y el carbunco. Los CDC (Centros para la Prevención y Control de Enfermedades) de Estados Unidos identifican seis agentes biológicos como los de mayor riesgo de utilización terrorista ( tabla 39-1 ), basándose en la facilidad de fabricación, de diseminación, tasa de transmisión persona a persona, letalidad y efectos psicosociales (literalmente, el grado de terror que puede provocar en la comunidad). VIRUELA «El paciente [con viruela] presenta un aspecto terrible, distinto al de cualquier otra enfermedad, que justifica totalmente el miedo y el horror asociados a la viruela en la mente de las personas.» William Osler en Los principios y la práctica de la medicina ASPECTOS HISTÓRICOS La Organización Mundial de la Salud (OMS) considera la viruela, también llamada variola, la enfermedad más mortífera para la especie humana. Efectivamente, la viruela ha sido quizá la causa del 10% de todas las muertes en humanos e, incluso durante sus años de decadencia en el S.XX, la viruela ha matado a 500 millones de personas. Un tercio de sus víctimas mueren; los que sobreviven quedan mutilados de por vida con cicatrices variólicas o ceguera. A causa de la mortalidad y la morbilidad asociadas a la viruela, se ha buscado durante mucho tiempo la manera de prevenir, aliviar o curar la enfermedad. Afortunadamente para la humanidad, la viruela tiene varias características que la hacen vulnerable a la erradicación; no existe el estado de portador subclínico en humanos, la enfermedad no se transmite por alimentos o agua y no hay reservorios o vectores animales. La enfermedad sólo la padecen los humanos y, durante la era de la viruela, se diagnosticaba fácilmente basándose únicamente en su cuadro clínico. La persona que sobrevivía a un ataque de viruela adquiría inmunidad para toda la vida, pero, lo más importante, la viruela era evitable mediante vacunación. La vacuna de la viruela que utilizó Edgard Jenner, y la vacuna que la reemplazó, derivada del virus, muy similar, de la viruela vacuna, confieren una inmunidad casi total frente a la viruela. Un programa concertado de vacunación universal, dirigido por organizaciones sanitarias y gobiernos de todo el mundo, utilizó la vacuna para extinguir esta enfermedad. Los últimos casos contraídos de forma natural se dieron en Bangladesh y Somalia en la mitad de la década de 1970, y pocos años después la OMS proclamó la erradicación de la viruela. De inmediato, todas las reservas de laboratorio del virus de la viruela fueron destruidas, con la excepción de un escaso número de laboratorios que conservaron pequeñas cantidades del virus, supuestamente con finalidades de investigación. Se especula, sin embargo, con que existen cantidades de virus no controladas en manos de estados que no respetan la legislación internacional u organizaciones terroristas. Por consiguiente, existe un riesgo, al menos teóricamente, de que la viruela pueda rebrotar. Si eso ocurre, la reaparición de esta enfermedad significará una de las mayores catástrofes médicas, de salud pública y criminales que nuestra especie haya presenciado. Por esta razón, vale la pena rescatar la viruela de los libros de historia y traerla a nuestros libros de texto actuales.

Enfermedad Patógeno

Viruela

Virus de la viruela,

Presentación probable cuando se Manifestaciones cutáneas utiliza como arma biológica

Exantema seguido por la clásica La enfermedad clásica está descrita erupción vesículo-pustular de

% de pacientes en el escenario del ataque bioterrorista que tienen manifestaciones cutáneas

Todos

un Orthopoxvirus

en el capítulo

predominio en superficies distales; «perlas de pus»

Carbunco

Bacillus anthracis, un bacilo Pápula edematosa o placa que esporiforme, Enfermedad por inhalación comienza evoluciona a úlcera coronada por encapsulado, como un cuadro gripal y progresa una escara negra aeróbico y gram positivo

Peste

Yersinia pestis, un bacilo aeróbico gram negativo con forma de imperdible a la tinción bipolar

Tularemia

Francisella tularensis, un Bronconeumonía hemorrágica con cocobacilo fiebre pleomórfico aeróbico gramnegativo

Botulismo

Toxina producida por Comienzo brusco de parálisis flácida el Clostridium simétrica descendente, de inicio en Parálisis del nervio facial, pupilas botulinum, bacilo los músculos bulbares; afebril, estado dilatadas, sequedad de la mucosa anaeróbico mental normaly sin deficiencias oral grampositivo sensoriales

Presumiblemente la mayoría

Enfermedad similar a la gripe con fiebre, mialgiasy fatiga extrema; los casos graves presentan un sangrado Petequias, púrpura y hemorragia incontrolado en órganos internos y zona orofacial

Presumiblemente la mayoría

Como ejemplos, los Fiebres arenavirus (p.ej.. hemorrágicas Lassa), filovirus virales (Marburg y Ebola)

Fiebre, debilidady una rápida evolución a neumonía con disnea, dolor torácico y hemoptisis, que conduce a una insuficiencia respiratoria, shock y una muerte rápida

Aproximadamente el 50%

La forma bubónica por picadura de pulga produce nódulos linfáticos agrandados (bubón) dolorosos a la Se desconoce palpación; la peste pulmonar puede causar CID y púrpura

Si se adquiere por vía cutánea, entonces tiene una presentación ulceroglandular o linfocutánea

Se desconoce

*

La guerra biológica se define como el uso intencionado de microorganismos o toxinas para producir la muerte o la enfermedad en humanos, animales o plantas. CID, coagulación intravascular diseminada.

PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS Virología La viruela está causada por el virus de la viruela, un miembro del subgrupo de los Orthopoxvirus incluido en la familia de los poxvirus. Este subgrupo también incluye los virus de la viruela vacuna, de la viruela vacunoide, de la viruela de los simios y otros pocos virus causantes, en su mayor parte, de enfermedades no humanas. La familia de los Poxviridae tiene otros dos géneros, uno que incluye el conocido molluscum contagiosum y el otro relacionado con trastornos zoonóticos como el ectima contagioso y los nódulos del ordeñador. Todos los miembros de la familia poxvirus son virus ADN que se replican dentro del citoplasma de las células huésped, a diferencia del resto de virus similares que se replican en el interior del núcleo. Cuadro clínico

La viruela se transmite, sobre todo, por vía respiratoria mediante gotitas por un contacto cercano con personas infectadas. La transmisión por vectores pasivos, por ejemplo por costras cutáneas, puede ocurrir, aunque es poco frecuente. Por otra parte, la viruela utilizada como arma puede ser difundida a larga distancia mediante aerosoles del virus. La viruela tiene tres fases clínicas. La primera, la fase de incubación, empieza cuando una persona es inicialmente infectada con el virus. La incubación dura aproximadamente de 12 a 14 días (intervalo, de 7 a 17 días), y durante este tiempo los individuos ignoran que están infectados. Se sienten bien, no tienen manifestaciones clínicas y no pueden transmitir el virus a los demás. La segunda etapa, el pródromo, comienza con una fiebre alta de aparición súbita (típicamente de 38,9 a 40 °C), acompañada de intenso dolor de cabeza y de espalda. Durante el pródromo, el paciente es virémico, con afectación del estado general, a menudo postrado con dolor y puede estar delirante. El pródromo finaliza después de 2 a 4 días con una ligera disminución de la fiebre y la aparición de un enantema orofaríngeo. Esto marca el inicio de la fase eruptiva, y en ese momento el paciente es contagioso. El exantema clásico tiene varias características distintivas ( fig. 39-1 ). Cada una de las lesiones evoluciona gradualmente adoptando diversas formas durante un período de 14 a 18 días. Las lesiones pasan de máculas a pápulas, después a vesículas, luego a vesículas umbilicadas, posteriormente a pústulas y, finalmente, a costras, con una duración de cada forma de 1 a 2 días. Una característica diagnóstica importante de la viruela es que en cualquier momento todas las lesiones están en una misma fase morfológica de desarrollo. Por el contrario, las lesiones de la varicela progresan rápida y asincrónicamente, así todos los tipos morfológicos (p. ej., pápulas, vesículas, pústulas y costras) están típicamente presentes en cualquier momento.

FIGURA 39-1. El clásico exantema de la viruela (viruela mayor) muestra pústulas con morfología uniforme, más prominente en superficies acras. En el pasado, un tercio de las personas no vacunadas que contraían la viruela morían a causa de la enfermedad. Los supervivientes quedaban normalmente marcados por cicatrices hundidas denominadas «marcas de viruela», y asimismo muchos quedaron ciegos. (Cortesía del Archivo de Imágenes de Salud Pública de los Centros para la Prevención y Control de la Enfermedad.) Herramientas de imágenes Otra diferencia entre la viruela clásica y la varicela es que en la primera las lesiones son más abundantes en superficies acras (cara, palmas de la mano y plantas del pie) ( fig. 39-2 , izquierda), mientras que en la segunda las lesiones son más abundantes en la parte central (en el tronco). Además, las delicadas lesiones de la varicela clásica son descritas como «gotas de rocío sobre el pétalo de una

rosa», mientras que las firmes lesiones de la viruela pueden ser descritas como «perlas de pus» —son pápulas y pústulas opalescentes, profundamente asentadas, globulares ( fig. 39-2 , derecha). El enfermo de viruela es contagioso desde el inicio del enantema hasta que todas las costras han caído, aproximadamente de 20 a 25 días después. Registros históricos muestran que la enfermedad mató aproximadamente al 30% de las personas no vacunadas y produjo marcas (cicatrices faciales deprimidas) en la mayoría de los supervivientes. Entre las personas que fueron vacunadas en los 10 años anteriores a la exposición a la viruela, los índices de mortalidad en casos históricos oscilaron entre el 1 y 3 %. Tipos de viruela Aproximadamente, el 90 % de enfermos de viruela presentan la enfermedad clásica ( fig. 39-1 ) en la que cada una de las pústulas está aislada (rodeada por piel de apariencia normal) o quizá fusionada con una o dos pústulas vecinas. Dos variantes de viruela, el tipo hemorrágico y el tipo maligno (o plano), tienen un pronóstico especialmente malo. La viruela hemorrágica se caracteriza por coagulación intravascular diseminada y por púrpura. Ocurre con mayor frecuencia en mujeres embarazadas. La viruela maligna se caracteriza por innumerables lesiones planas que cubren toda la piel, produciendo un aspecto edematoso similar al anasarca. La viruela de tipo plano no produce las clásicas pústulas ni las costras. Ambas variantes, viruela hemorrágica y plana, tienen índices de mortalidad de más del 95%.

FIGURA 39-2. Las lesiones de la viruela (izquierda) pueden ser descritas como «perlas de pus» —son pápulas y pústulas opalescentes, firmes, profundamente asentadas, globulares. Estas lesiones corresponden al sexto día del exantema, justo antes de que las pústulas comiencen a umbilicarse. Las lesiones de la varicela (derecha) son más delicadas, descritas típicamente como «gotas de rocío sobre el pétalo de una rosa», en la que la frágil vesícula asienta encima de un área enrojecida. Nótese que las lesiones de la varicela están en varias fases desde máculas a pápulas, vesículas y pústulas. (La imagen de la izquierda es cortesía del Archivo de Imágenes de Salud Pública de los Centros para la Prevención y Control de la Enfermedad.) Herramientas de imágenes DIAGNÓSTICO La enfermedad contraída de forma natural no existe desde 1977, y no hay confirmación absoluta de que no existan depósitos de virus de la viruela en manos de terroristas. Por lo tanto, los médicos de cabecera, frente a un paciente con fiebre y pústulas, deberían tener presente la búsqueda de todos los diagnósticos alternativos. El CDC tiene un algoritmo para la valoración de sospechosos de viruela, y ofrece el diagnóstico diferencial que se muestra en la tabla 39-2 . El algoritmo, Valoración de los pacientes para el diagnóstico de viruela: protocolo de enfermedades eruptivas agudas con vesículas o pústulas generalizadas, se puede consultar en la página web del CDC (www.bt.cdc.gov/agent/smallpox/diagnosis/pdf/spoxposter-full.pdf). Desde hace mil años hasta hoy, la enfermedad que más se parece a la viruela es la varicela. La presentación clásica de varicela no se parecerá en nada a la viruela humana, pero una presentación atípica, quizás con las lesiones algo más distales y una fiebre más elevada, sí puede parecerse. Si estamos ante un paciente en el que la viruela está contemplada en el diagnóstico diferencial, el médico debe instaurar las mismas medidas de control infeccioso que las utilizadas para la varicela u otras infecciones respiratorias, y luego explorar los rasgos clínicos diferenciales entre las dos enfermedades ( tabla 39-2 ), consultar el algoritmo del CDC e intentar establecer el diagnóstico de alguna otra enfermedad ( tabla 39-3 ). En otras palabras, al confirmar la varicela u otra enfermedad, se puede excluir la viruela.

Varicela

Herpes zóster diseminado

Herpes simple diseminado

Impétigo

Erupciones pustulares medicamentosas

Eritema multiforme

Infecciones enterovirales (especialmente la enfermedad de boca, mano y pie)

Picaduras de artrópodos infectadas

Dermatitis de contacto

Viruela de los simios

Molluscum contagiosum (en pacientes inmunodeprimidos)

Varicela

Viruela

Pródromo leve o ausente

Pródromo febril

Vesículas superficiales «gotas de rocío sobre un pétalo de rosa» Pústulas profundas «perlas de pus»

Cada una de las lesiones evoluciona con rapidez

Cada una de las lesiones evoluciona gradualmente

Lesiones con diferentes morfologías

Lesiones con la misma morfología

Predominio central

Predominio distal

Respeta palmas y plantas

Afecta a palmas y plantas

El paciente rara vez presenta grave afectación general

El paciente está usualmente con grave afectación general o moribundo

Según el algoritmo de la CDC, si no podemos descartar la viruela, entonces debemos informar a las autoridades locales de salud pública. Continuaríamos paso a paso el algoritmo. El CDC nos recuerda que una vez que un caso inicial de viruela tiene la confirmación del laboratorio, cambia la definición del caso clínico. En ese momento, la definición clínica pasa a ser: «un paciente febril con un exantema y un riesgo epidemiológico de exposición tiene viruela hasta que no se demuestre lo contrario». El personal sanitario no vacunado que ha

estado en contacto con un enfermo de viruela puede tranquilizarse atendiendo a la rápida eficacia de la vacuna de la viruela. Tiene un efecto tan rápido que la vacunación postexposición, incluso 4 ó 5 días después de la exposición, previene la enfermedad desde el día duodécimo de la fase de incubación asintomática hasta las fases sintomática o contagiosa de la enfermedad. VACUNACIÓN En Estados Unidos, la vacunación contra la viruela dejó de ser obligatoria desde el principio de la década de 1970. Evidentemente, es la vacuna más exitosa jamás inventada, pero con la desaparición declarada de la viruela ya no era necesario vacunar a las personas. Desde el momento del ataque del 11 de septiembre de 2001, sin embargo, la vacunación contra la viruela está a disposición de algunos miembros del personal de emergencias, del personal médico y de los militares. Debido a que la vacuna contiene virus vivos, no debe ser administrada a embarazadas o a personas inmunodeprimidas. Además, las personas con dermatitis atópicas, activas o latentes —o quienes tengan antecedentes remotos de dermatitis atópica— no deberían ser vacunadas debido al riesgo de eccema vacunal. En ese caso, los defectos inmunológicos específicos asociados a la dermatitis atópica hacen a estas personas altamente vulnerables a una replicación masiva e incontrolada de los virus vivos de la vacuna en toda la piel. Otra posible complicación letal es la vacuna progresiva o necrosis vacunal. Este caso se da cuando se vacuna a una persona intensamente inmunodeprimida (o se ha expuesto inadvertidamente a la vacuna) que es incapaz de generar una respuesta inmunitaria para controlar el virus vivo. Éste puede extenderse inexorablemente a la piel y a los órganos de las personas afectadas. Volver al principio CARBUNCO Es una de las enfermedades más viejas conocidas por la humanidad. Contraída de forma natural, es una enfermedad bacteriana causada por un bacilo aeróbico grampositivo, el Bacillus anthracis. Típicamente, el carbunco se ve en medios rurales, donde está asociado a rumiantes domésticos (ovejas, ganado vacuno y cabras). Su importancia histórica incluye varios «primeros». Fue la primera bacteria vista al microscopio, el primer organismo que cumplía los postulados de Koch, la primera enfermedad bacteriana en disponer de una vacuna eficaz y el primer agente del bioterrorismo del siglo XXI. Cuando están expuestos a condiciones ambientales adversas, los bacilos de B. anthracis se transforman en esporas que pueden permanecer inactivas en el suelo durante décadas, insensibles al calor, al frío, a la desecación y a la radiación solar. Estas esporas resistentes tienen un diámetro de 1 a 2 µm y pueden ser pulverizadas en aerosol e inhaladas muy fácilmente. La enfermedad de Woolsorter es el nombre de una enfermedad profesional causada por la inhalación de esporas de carbunco pulverizadas durante la manipulación de lana no procesada y de cueros animales. El índice de mortalidad del carbunco por inhalación no tratado sobrepasa el 90%. Así, la fácil conversión en arma de este agente altamente letal lo convierte en una de las más temibles armas biológicas. Durante la Guerra Fría, varios países producían cantidades masivas de armas de carbunco, de lo cual se tuvo conocimiento fehaciente tras un accidente en una instalación de armas biológicas en la Unión Soviética. Una nube de esporas de carbunco fue liberada accidentalmente y, empujada por el viento, provocó la muerte a docenas de personas por inhalación de carbunco en la ciudad de Sverdlosk. Tal vez el 95 % de los casos de carbunco contraído de forma natural se manifiesta como una enfermedad cutánea, generalmente en medio rural. El desastre de Sverdlosk, sin embargo, nos lleva al concepto de enfermedad causada por inhalación de carbunco usado como arma. El incidente de la carta portadora de carbunco a finales de 2001 en Estados Unidos nos mostró otro aspecto: sólo 11 de las 22 víctimas contrajeron la enfermedad por inhalación. Los otros 11 tuvieron carbunco cutáneo. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS El carbunco cutáneo se desarrolla cuando las esporas penetran en pequeñas lesiones de la piel, a menudo inadvertidas. Las zonas más típicamente afectadas son las superficies expuestas de las manos, piernas y cara ( fig. 39-3 ). En el acogedor ambiente de la piel de un mamífero (como por ejemplo un ser humano), las esporas se activan, vuelven a ser bacilos, y empiezan a producir toxinas. Una pápula dérmica, a menudo parecida a una reacción a la picadura de un artrópodo, aparece después de varios días y evoluciona pronto hacía una úlcera edematosa e indolora con una escara central negra. Pueden aparecer una o varias lesiones, en función del modo de inoculación. Puede haber linfadenitis regional, malestar general y fiebre. Las lesiones a menudo parecen pustulosas, dando lugar a la expresión «pústula maligna»; sin embargo, no contienen pus. De hecho, el examen histológico del carbunco cutáneo muestra edema y necrosis con un infiltrado no inflamatorio. Esto es así porque el carbunco es una enfermedad mediada por una toxina, un hecho importante porque el tratamiento antibiótico del carbunco elimina la bacteria pero no altera el efecto de las toxinas ya producidas. DIAGNÓSTICO El inicio agudo de una lesión nódulo-ulcerativa, edematosa e indolora con una escara negra debería evocar el diagnóstico clínico del carbunco cutáneo. En la tabla 39-4 se enumeran otras enfermedades que deben ser consideradas. El CDC solicita que los médicos lo

notifiquen a los departamentos locales o estatales de salud antes de intentar un diagnóstico de laboratorio del carbunco cutáneo. El algoritmo de manejo del carbunco cutáneo de la Academia Americana de Dermatología (disponible en: www.aad.org/professionals/educationcme/bioterrorism/CutaneousAnthrax.htm) ofrece una guía de los pasos correctos para tomar muestras del exudado para una tinción de Gram y cultivo, para obtener muestras de biopsia para la tinción histopatológica e inmunohistoquímica y para extraer muestras de sangre para el cultivo y la serología.

FIGURA 39-3. Lesiones del carbunco cutáneo en el cuello y el antebrazo. Nótese la escara central negra rodeada por un borde rojo. La palabra anthrax (denominación inglesa del carbunco) deriva del término griego usado para denominar el carbón, anthracis. (Cortesía del Archivo de Imágenes de Salud Pública de los Centros para la Prevención y Control de la Enfermedad.) Herramientas de imágenes Diagnóstico diferencial de escaras y úlceras Carbunco cutáneo

Difteria cutánea

Picadura de la araña parda solitaria

Ectima contagioso/nódulo del ordeñador

Necrosis por cumarínicos

Peste

Leishmaniosis cutánea

Sodoku

Tuberculosis cutánea

Piodermia gangrenosa

Ectima gangrenoso

Ectima estafilocócico/estreptocócico

Muermo

Úlcera tropical

Necrosis heparínica

Tularemia

Úlceras del síndrome de los anticuerpos antifosfolípidos

Infecciones oportunistas por hongos (p. ej., debidas a la aspergilosis o a la mucormicosis)

Tsutsugamushi, tifus recurrente y rickettsiosis exantemática

Diagnóstico diferencial de los síndromes ulceroglandulares Enfermedad por arañazo de gato

Melioidosis

Chancroide

Peste

Muermo

Adenitis estafilocócica/estreptocócica

Infección por herpes simple

Adenitis tuberculosa

Linfogranuloma venéreo

Tularemia

Los pacientes con carbunco por inhalación a menudo presentan síntomas iniciales semejantes a la gripe que progresan virulentamente hacia una enfermedad grave. Una característica radiológica distintiva de enfermedad inhalatoria es un mediastino ensanchado sin evidencia de un trastorno pulmonar primario como una neumonía. TRATAMIENTO El carbunco contraído de forma natural responde a la penicilina y a la doxiciclina, pero el carbunco utilizado como arma puede haber sido manipulado para ser resistente a estos antibióticos. Por lo tanto, se recomienda una fluoroquinolona como el ciprofloxacino para el tratamiento inicial del carbunco confirmado o sospechado, incluso en mujeres embarazadas y en niños en los que este tipo de antibiótico rara vez se administra. Una vez se han establecido las sensibilidades a los antibióticos, puede cambiarse el antibiótico al paciente según indicación clínica. Como ya se ha mencionado, los antibióticos eliminan los bacilos de B. anthracis activados pero no anulan los efectos de las toxinas que ya se han producido. Aunque el carbunco cutáneo es usualmente una infección sin complicaciones y de fácil tratamiento, cuando la salud pública está implicada se justifica la hospitalización. Se tomarán las medidas preventivas habituales y universales, pero son innecesarias las medidas específicas frente a la transmisión respiratoria secundaria. A diferencia de la viruela, el carbunco no puede transmitirse persona a persona; se adquiere sólo por exposición a las esporas, no a partir del bacilo activado que se encuentra en individuos con enfermedad clínica. Volver al principio Bibliografía Carucci JA, McGovern TW, Norton SA, et al. Cutaneous anthrax management algorithm. J Am Acad Dermatol 2002;47:766. Cieslak TJ, Christopher GW, Ottolini MG. Biological warfare and the skin II: viruses. Clin Dermatol 2002; 20(4):355. Cieslak TJ, Talbot TB, Hartstein BH. Biological warfare and the skin I: bacteria and toxins. Clin Dermatol 2002;20(4):346. Fenner F, Henderson DA, Arita I, et al. Smallpox and its eradication. Geneva, World Health Organization, 1988. McGovern TW, Christopher GW, Eitzen EM. Cutaneous manifestations of biological warfare and related threat agents. Arch Dermatol 1999;135:311. Meffert JJ. Biological warfare from a dermatologic perspective. Curr Allergy Asthma Rep 2003;3:304. Seward JF, Galil K, Damon I, et al. Development and experience with an algorithm to evaluate suspected smallpox cases in the United States, 2002-2004. Clin Infect Dis 2004;39:1477.

CAPÍTULO 40 Dermatología de la medicina deportiva RODNEY S.W. BASLER De forma paralela al interés creciente de la población general por los programas personales dirigidos a mejorar su forma física, en todo el país están aumentando las consultas a dermatólogos por enfermedades cutáneas relacionadas con el deporte, derivadas de lesiones, infecciones o exacerbación de dermatosis preexistentes. Además, los deportistas en todos los niveles de competición, desde el primer ciclo de enseñanza secundaria hasta los deportes profesionales, precisan los servicios de médicos dermatólogos especializados en este subgrupo de problemas cutáneos. Como se muestra en la tabla 40-1 , al clasificar las múltiples categorías de problemas dermatológicos relacionados con el deporte en estos subgrupos, se da lugar a una aproximación basada en los problemas y dirigida a la dermatología y la medicina del deporte que permitirá al clínico abordar estas enfermedades de una manera directa y organizada. LESIONES DEPORTIVAS La superficie cutánea, localizada en la interfase entre el atleta y su entorno deportivo, es el órgano corporal que experimenta los daños derivados de la aplicación tanto aguda como a largo plazo de las fuerzas externas relacionadas con el deporte. La prevención de estas lesiones, o su tratamiento agresivo para conseguir aproximarse a su inmediata resolución, potencian en gran medida la capacidad del deportista para volver a los entrenamientos y la competición. LESIONES POR FRICCIÓN Abrasiones Presentación y características. Las abrasiones ocurren cuando las células granulares y queratinizadas de las capas más externas de la piel son separadas bruscamente de la dermis subyacente o «piel verdadera». Esta lesión expone la dermis papilar y reticular más baja, causando un sangrado puntiforme procedente de las arterias escindidas de la dermis papilar. Estas áreas de sangrado puntuales, incluidas dentro de un área mayor de exudado tisular, dan lugar a la apariencia de una lesión denominada en el argot como en «frambuesa» o «fresa» ( fig. 40-1 ). Tratamiento. Como ocurre con todas las demás formas de lesión, el tratamiento de las abrasiones agudas se determina en función de su gravedad. Las abrasiones leves pueden tratarse con un lavado abundante con un jabón suave o un producto de limpieza sin jabón. Un truco utilizado por muchos entrenadores es tener una botella de gel de ducha mentolado en su botiquín, que también es válido para la limpieza de lesiones leves y evita la necesidad de contar con agua limpia junto al terreno de juego, aunque normalmente se dispone de esta última para evitar deshidrataciones. Después puede aplicarse pomada de bacitracin a y un vendaje seco; esto proporciona un ambiente húmedo que favorece la cicatrización, dejando una cicatriz mínima. Las abrasiones mayores, especialmente aquellas que han sido contaminadas por el ambiente, requieren una actuación inmediata más agresiva. Los tratamientos deben minimizar las lesiones adicionales y los lavados agresivos. Especialmente, se deberían evitar productos de limpieza tales como el agua oxigenada o la povidona yodada, que pueden ser citotóxicos. Para irrigar la lesión debería emplearse una jeringa grande «tipo pistola» o con émbolo; los productos de limpieza no tóxicos surfactantes son el lavado de elección. Tras una limpieza adecuada se aplica un vendaje hidrocoloide o de hidrogel semioclusivo, que proporciona un ambiente húmedo cicatrizante que permite la migración epitelial y previene la formación de costras o escaras ( fig. 40-2 ). Estas barreras artificiales pueden permanecer en su lugar durante 5 a 7 días, pudiendo cubrirse con un relleno y esparadrapo para permitir una participación continuada en la práctica deportiva o la competición. Prevención. La prevención de las abrasiones requiere poco más que medidas razonables para proteger la piel potencialmente expuesta a golpes agudos. Las áreas de riesgo deberían cubrirse con equipos protectores tales como almohadillas deslizables, camisetas de manga larga, calcetas largas, pantalones «de motorista» o vendas autoadhesivas.

Lesión Fricción

Abrasiones

Traumáticas agudas

Quemadura por el césped

Crónicas

Durezas

Ampollas

Rozaduras

Pezones del corredor

Presión

Dedo de tenis

Acné inducido por el deporte

Talón negro

Daño ultravioleta

Infecciones Bacterianas

Impétigo

Foliculitis oclusiva

Parte inferior del bikini

Queratólisis punctata

Fúngicas

Tiña crural

Tiña de los pies

Víricas

Verrugas plantares

Herpes del luchador

Molluscum contagiosum

Dermatosis preexistentes Urticaria física

Eccema

Quemadura por el césped Presentación y características. Es una lesión que se desarrolla cuando un deportista, habitualmente un jugador de fútbol americano o europeo, desliza un área cutánea expuesta a lo largo de una pista de césped artificial. Curiosamente, esta lesión también se ve con cierta frecuencia en un grupo complementario de deportistas, particularmente en niveles universitarios o profesionales, concretamente, en las animadoras. Como su nombre indica, esta lesión se produce tanto como resultado de la generación de calor en la piel como por efecto de la fricción, dando lugar a un daño que es en parte abrasión y en parte quemadura ( fig. 40-3 ); el césped artificial tiene un coeficiente de fricción inferior que el césped natural, especialmente cuando está mojado.

FIGURA 40-1. Abrasión por deslizamiento sobre una superficie: jugadora universitaria de sóftbol. (De Basler RSW, García MA, Gooding PA. Immediate Steps for Treating Abrasions. Phys Sportsmed 2001;29(4):69-70.) Herramientas de imágenes

FIGURA 40-2. Abrasión profunda en resolución tratada con un vendaje hidrocoloide. Herramientas de imágenes Tratamiento. Dado que esta lesión no es tan profunda como las observadas en la mayoría de las abrasiones traumáticas agudas, su tratamiento puede ser menos agresivo, bastando la limpieza del área y la aplicación de una pomada antibiótica, como la mupirocina o la sulfadiazina de plata. Prevención. Como en otras formas de abrasión, las quemaduras por el césped se previenen mejor disponiendo de equipamiento o esparadrapo deportivo, o bien vendas sobre las áreas potencialmente expuestas. LESIONES POR FRICCIÓN CRÓNICA Durezas Presentación y características. Las durezas se presentan como una hipertrofia gruesa del estrato córneo sin los puntos característicos que se observan en los callos. Representan una respuesta protectora de compensación que da lugar a un escudo de queratina entre las capas externas de la piel y una parte del material deportivo, siendo el más frecuente, con gran diferencia, el calzado deportivo. Normalmente existen antecedentes o bien evidencias clínicas recientes de un defecto anatómico subyacente al callo. También pueden observarse durezas significativas en la superficie de las palmas de las manos de los golfistas, los remeros, los tenistas ( fig. 40-4 ) y los gimnastas. Éstos consideran que las durezas proporcionan una ventaja con vistas a la competición, y generalmente no las tratan por esta razón. Tratamiento. Dado que las durezas representan habitualmente un mecanismo de protección de la piel, normalmente no es necesario su tratamiento. La principal razón para actuar sobre estas lesiones es prevenir la formación de ampollas dolorosas cercanas a los bordes de las durezas. Por lo general, las durezas se eliminan a través de cortes cuidadosos, normalmente tras humedecer la zona, seguido por su pulido con una piedra pómez o una lima. Prevención. En cierta medida, las durezas no pueden prevenirse, y no hay ninguna razón particular para preocuparse por ellas, a no ser que interfieran en el rendimiento del deportista o cuando la formación de ampollas constituya un problema. A veces puede ser beneficiosa la modificación del calzado y la utilización de guantes por parte de los tenistas o levantadores de pesas. Ampollas Presentación y características. La aparición de una vesícula o una ampolla blanda, a veces de aspecto hemático, sobre un área de presión normalmente no constituye un dilema diagnóstico ( fig. 40-5 ). Lamentablemente, estas lesiones causan dolor y sensibilidad importantes al deportista, especialmente cuando se rompen, y pueden acortar gravemente la duración o el nivel de competición. Durante una edición reciente del Abierto de tenis de Estados Unidos, se pudo observar que los participantes en el torneo visitaban la enfermería por problemas cutáneos con mayor frecuencia que por todas las demás lesiones combinadas, y que la gran mayoría lo hacía por problemas de ampollas.

FIGURA 40-3. Quemadura por césped en un jugador universitario de fútbol americano. (De Basler RSW, García MA, Gooding PA. Immediate Steps for Treating Abrasions. Phys Sportsmed 2001;29(4):69-70.) Herramientas de imágenes

FIGURA 40-4. Durezas en la mano de un jugador de tenis de enseñanza secundaria. Herramientas de imágenes

FIGURA 40-5. Gran ampolla en el pie de un jugador de tenis de enseñanza secundaria. Herramientas de imágenes Tratamiento. Como en la mayoría de las lesiones, el tratamiento depende del tamaño y localización de la ampolla. Las ampollas pequeñas son normalmente autolimitadas y responden a tratamiento conservador. Se ha demostrado que lo más correcto es dejar intacto, cuando sea posible, el «techo» epidérmico de la ampolla. Ésta debería drenarse tres veces a intervalos de 12 h durante el primer día, usando una aguja flameada o un bisturí. Posteriormente, la ampolla debe cubrirse con una membrana hidrocoloide o un esparadrapo, pudiendo retirarse ambos en un plazo de 5 a 7 días, permitiendo la reepitelización. Prevención. En general, para ayudar en la prevención de las ampollas, los deportistas deberían aumentar de forma progresiva la duración e intensidad de los ejercicios de entrenamiento, especialmente cuando se estrena material nuevo como calzado o raquetas. En los primeros estudios realizados por el ejército, se demostró inequívocamente que la humedad es un factor desencadenante de gran importancia, que tiene que ser minimizado, especialmente en los pies. Los calcetines más modernos de composición acrílica están diseñados para permitir la transpiración de la piel, al mismo tiempo que disminuyen la fricción, y deberían cambiarse cada 30 a 60 min si se empapan de sudor. Algunos deportistas también consideran muy beneficiosa la aplicación de vaselina sobre los puntos de presión. Rozaduras Presentación y características. Las rozaduras son la consecuencia de la fricción mecánica sobre la piel que cubre dos partes opuestas del cuerpo o entre la piel y alguna prenda. Es un problema habitual, frecuente en la práctica de casi todos los deportes, y se presenta como zonas de color rojo brillante, inflamadas y erosionadas, que se muestran sensibles al tacto. En casos extremos se puede apreciar sangrado del área afecta. Este problema normalmente no obliga a interrumpir el juego, aunque es molesto y distrae. Las localizaciones más habituales son las ingles y las axilas, y el exceso de músculo o grasa puede contribuir al desarrollo de este problema.

Tratamiento. La aplicación de una pomada lubricante como la triple antibiótica o vaselina calma los síntomas, además de ayudar a prevenir nuevas rozaduras. Prevención. Simplemente cambiando las prendas deportivas por otras de un tejido que genere menos fricción puede proporcionar una mejoría muy significativa. Cualquier ajuste del área afectada que elimine o disminuya la fricción aplicada sobre la superficie cutánea mejora las rozaduras. Como se ha mencionado, la aplicación de vaselina puede ser muy útil. Para reducir la humedad, que puede desempeñar un papel etiológico, algunos deportistas utilizan polvos absorbentes. Pezones del corredor Presentación y características. Un problema doloroso originado por la fricción continuada sobre una parte específica del cuerpo son las erosiones que ocurren sobre la areola y los pezones de algunos deportistas. En casos extremos, la lesión resultante puede incluso dar lugar a sangrados en el interior de la prenda o uniforme que cubre el área afecta. Dado que esta dolencia es particularmente habitual en corredores de larga distancia, se denomina normalmente «pezones del corredor». Como la mayoría de mujeres deportistas utilizan algún tipo de sujetador deportivo suave de protección, este problema es más frecuente entre los hombres. Tratamiento. El tratamiento es esencialmente el mismo que el de todas las formas de abrasión superficial. Normalmente es suficiente la aplicación de una pomada antibiótica cubierta con un apósito simple, como una tirita. Prevención. Por supuesto, la medida preventiva más obvia es simplemente que los deportistas que tengan tendencia a presentar este problema corran sin camiseta. Sin embargo, por razones evidentes, esta solución puede no ser práctica. Puede ser beneficioso cambiar a una camiseta de corredor de un tejido más suave, especialmente una sin logotipo. También pueden ser de ayuda las pomadas reductoras de la fricción, aunque con el tiempo el roce las elimina. Probablemente, la mejor medida preventiva es pegar una porción de esparadrapo recortada con el tamaño y la forma de la areola. LESIONES POR PRESIÓN Hemorragia subungueal Presentación y características. La aparición de sangre acumulada bajo la superficie de la uña del dedo gordo del pie ( fig. 40-6 ) es una manifestación de sangrado activo derivada del contacto intenso y repetido de la superficie anterior de la uña con la parte frontal del calzado deportivo. Aunque esta lesión se puede producir en relación con el uso de un calzado demasiado estrecho, normalmente ocurre por disponer de un espacio demasiado reducido para el dedo del pie. Si bien afecta con mayor frecuencia a los tenistas que a otros deportistas (dando lugar al término «dedo de tenis»), esta dolencia también ocurre en otros deportes, en los que se asocia a las denominaciones «dedo de corredor» y «dedo de esquiador». Los síntomas normalmente son mínimos, y no obligan a acortar el ejercicio o el programa de competición, aunque los casos agudos pueden causar algo de dolor y sensibilidad.

FIGURA 40-6. Hematoma subungueal en un jugador de tenis de enseñanza secundaria. Herramientas de imágenes

Tratamiento. En la fase aguda, puede drenarse la sangre localizada debajo de la uña con el sujetapapeles flameado de toda la vida, o con un cauterizador, si se dispone de él. Los baños con agua caliente pueden reportar también algún beneficio paliativo, además de ir haciéndose cada vez más populares entre los deportistas afectados por este problema. Prevención. Es muy útil recortar la uña del dedo gordo del pie en un plano recto tangencial, lo más corta posible, sin causar molestias.También se recomienda una atención cuidadosa a la idoneidad del calzado, especialmente aquel que cuenta con un espacio generoso para los dedos. Lamentablemente, algunos deportistas particularmente predispuestos a desarrollar esta dolencia presentan un cierto grado de afectación, independientemente de los esfuerzos realizados para eliminar el problema. Acné inducido por el deporte (acné mecánico) Presentación y características. El acné inducido por el deporte es una erupción papulopustular en las áreas bajo el acolchado pesado que se utiliza en determinados deportes de contacto, especialmente fútbol americano y hockey. Su presentación clínica se diferencia del acné vulgar en que hay una mayor inflamación, particularmente en torno a las pápulas, y las pústulas parecen estar localizadas a una mayor profundidad. Tal como Mills y Klugman describieron por primera vez, esta patología se produce por una combinación de factores de presión, oclusión, fricción y calor. Como es de esperar, los cambios cutáneos son más importantes durante la época del año en la cual el material deportivo está gastado, y tienden a resolverse espontáneamente cuando la temporada de competición concluye. Tratamiento. El acné inducido por el deporte responde, en cierta medida, aunque algo menos, a determinados fármacos empleados en el tratamiento del acné vulgar. Tras cada sesión deportiva o partido se recomienda un lavado riguroso del área afecta con un producto de limpieza moderadamente abrasivo, así como el empleo de un cepillo para la espalda. También puede ser muy beneficiosa la aplicación de un agente astringente o queratolítico como el adapalen o o el retinol. Dado que los factores físicos desempeñan un papel importante en su patogenia, los antibióticos sistémicos parecen ser de mucha menor ayuda en el tratamiento de esta entidad cuando se compara con el acné vulgar, pero todavía pueden usarse con un valor limitado. Prevención. La forma más simple de prevención del acné inducido por el deporte es llevar una camiseta limpia y absorbente de algodón bajo el equipamiento deportivo que genera el problema, especialmente las hombreras en los jugadores de fútbol americano. Las medidas y medicaciones recomendadas para su tratamiento podrían ser también consideradas como parte de la prevención. Talón negro Presentación y características. Los cambios cutáneos denominados como «talón negro» afectan a la piel sobre el hueso calcáneo del pie, y consisten en un cambio de color asintomático debido a petequias puntiformes de color azul a negro, especialmente en la cara posterolateral del talón. En casos excepcionales, esta entidad puede también observarse en las palmas de las manos de los levantadores de pesas, los golfistas o los tenistas, en cuyo caso se denomina «palma negra». Por razones que no están totalmente claras, el talón negro ocurre de forma casi exclusiva al final de la adolescencia y en adultos jóvenes. Tratamiento. No existe ningún tratamiento disponible o realmente justificado para esta dolencia fundamentalmente cosmética. Normalmente se solicita la opinión de los servicios asistenciales debido a la preocupación del paciente o de su familia en relación con la posibilidad de que se trate de un melanoma maligno. Prevención. Aunque probablemente hay poco que se pueda hacer para prevenir el talón negro, el uso de calzado bien adecuado al pie puede contribuir a reducir los problemas en las próximas temporadas. Daño ultravioleta Presentación y características. El daño solar sobre la piel se caracteriza por cambios sobradamente conocidos como el dolor y el cambio de coloración de eritematosa a rojo profundo e incluso violácea, en la piel sobreexpuesta a los rayos ultravioleta. En casos extremos, esta reacción se puede acompañar por vesículas, ampollas e incluso síntomas sistémicos. Se encuentran en riesgo quienes practican casi cualquier deporte al aire libre, especialmente aquellos que realizan actividades prolongadas, tales como la pesca, los deportes acuáticos y el golf. Las lesiones provocadas por la luz ultravioleta a largo plazo incluyen el envejecimiento prematuro, las queratosis premalignas y las neoplasias cutáneas propiamente dichas, constituyendo todas ellas las patologías más evitables que afectan a la superficie cutánea. Tratamiento.Aunque en el abordaje de las lesiones generadas por el sol el tratamiento está definitivamente en un segundo plano con respecto a las medidas preventivas, aquellos que practican deportes al aire libre y carecen de una pigmentación melanocítica natural profunda han experimentado, en mayor o menor medida, las quemaduras solares. En los casos más leves, la aplicación tópica de un agente emoliente hidratante, con o sin mínimas dosis de corticoides, es normalmente suficiente para lograr una paliación bastante aceptable de los síntomas. Los antiinflamatorios sistémicos que no precisan receta médica, tales como aspirina e ibuprofeno, también son válidos, como también lo son antiinflamatorios más potentes como los no esteroideos, que precisan receta, y los corticoides para los casos más graves de lesiones solares. Muchos deportistas y pacientes prefieren los corticoides en aerosol para pulverizar sobre las áreas

afectas ya que evitan la irritación y las molestias asociadas a la aplicación. Normalmente basta, en casi todos los casos, un tratamiento corto, generalmente de 5 a 7 días. Prevención. La prevención del daño actínico de la piel en la población general es uno de los retos más importantes y rigurosamente buscados con los que se enfrentan los dermatólogos. Las recomendaciones básicas de limitar la exposición a deportes al aire libre a las horas previas a las 10 h y después de las 4 h no son a veces factibles, sin embargo deben ser preconizadas. Es igualmente importante cubrir todas las áreas expuestas tanto como se pueda con prendas opacas, aunque a veces tampoco es posible. Se recomienda cubrir la cabeza con un sombrero de ala más que con una gorra, sin embargo representa un grado de protección no superior a un factor de protección solar (FPS) de 2. Las cremas solares se mantienen como nuestra línea de defensa más valiosa, y lo óptimo es su aplicación de 20 a 30 min antes de la exposición al sol y cada 2 a 4 h durante ella, dependiendo de la cantidad de agua y transpiración que esté diluyendo el producto. Es preciso un FPS de al menos 15, y se recomienda un producto con protección para rayos UVB y UVA. Por supuesto, las cremas solares se deben aplicar incluso en días nublados, ya que los rayos solares dañinos penetran a través de las nubes. Volver al principio INFECCIONES INFECCIONES BACTERIANAS Impétigo Presentación y características. Las infecciones bacterianas superficiales como la piodermitis o el impétigo son un riesgo de todos los deportes de contacto. Como ocurre con muchas de las infecciones relacionadas con el deporte, la lucha probablemente expone a sus participantes al mayor riesgo, y las infecciones bacterianas cutáneas pueden alcanzar proporciones epidémicas en equipos de lucha y en grandes torneos. Cualquier vesícula o ampolla de superficie fina o con fluido purulento o bien placas melicéricas, particularmente aquellas que se extienden desde una membrana mucosa, son sospechosas de este tipo de infección. Éstas pueden progresar rápidamente hacia erosiones con márgenes marcadamente definidos, y a veces con puntos de sangrado.

FIGURA 40-7. Foliculitis oclusiva bajo la muslera de un jugador universitario de fútbol americano. Herramientas de imágenes Tratamiento. Debería ser agresivo, directo e inmediato con los antibióticos sistémicos, constituyendo la primera línea de defensa. La aplicación de una compresa hecha con agua caliente y un antiséptico elimina muchas de las bacterias superficiales; además, la aplicación de una crema antibacteriana normalmente favorece también la cicatrización. Prevención. Cualquier deportista sospechoso de portar una infección bacteriana debe ser excluido de la competición. En la lucha, es también necesaria la esterilización cuidadosa y frecuente de la colchoneta con un desinfectante adecuado. Asimismo, ducharse con un jabón antibacteriano inmediatamente tras la competición normalmente previene infecciones en los deportistas. Foliculitis oclusivas Presentación y características. De forma similar a lo que ocurre en el acné inducido por el deporte, la foliculitis oclusiva se observa bajo rellenos de protección pesados en deportes como el fútbol americano o el hockey. Ambas entidades se diferencian en la infección profunda de los folículos con producción de forúnculos y la ausencia de pápulas inflamatorias más superficiales ( fig. 40-7 ). De forma adicional, el área de afectación en este caso es más limitada, y coincide exactamente con el equipamiento deportivo superpuesto. Tratamiento. Como en otras infecciones bacterianas, está justificado el tratamiento antibiótico agresivo sistémico en la foliculitis oclusiva, aunque puede ser necesario administrarlo a lo largo de varias semanas o meses mientras el material deportivo causante deba estar en

contacto con la piel. También puede ser muy beneficiosa la aplicación tópica de antibióticos para tratar el acné, tales como la clindamicina o la eritromicina, con o sin peróxido de benzoilo. Prevención. Puede ser muy útil la aplicación de polvos absorbentes sobre las áreas afectas. El material causante o el relleno debería retirarse tan pronto como sea posible tras la práctica deportiva, y toda prenda o material deportivo en contacto directo con la piel debería mantenerse tan limpio como sea posible, incluso desinfectado si es necesario. Queratólisis punctata Presentación y características. La queratólisis punctata es una infección superficial del estrato córneo que se caracteriza por generar un olor desagradable que ha contribuido a su denominación alternativa como «síndrome del calcetín tóxico». El examen de la planta del pie muestra una piel macerada, a menudo con un borde ligeramente eritematoso y con áreas «perforadas» características. Es sólo ligeramente sintomática para el deportista. Tratamiento. La aplicación de geles para el acné que no precisan receta médica, tales como los de peróxido de benzoil o al 10%, puede ser curativa por sí misma en esta patología. En caso de no resolver el problema, es particularmente eficaz la prescripción de tratamientos médicos del acné, tales como el peróxido de benzoilo-clindamicina y el peróxido de benzoilo-eritromicina. Prevención. Una aproximación razonable a este problema es la limpieza cuidadosa de los pies con un jabón antibacteriano, seguido de su secado mediante una toalla y al aire. También ayuda en la prevención de esta patología la utilización de polvos absorbentes debajo de las medias y la aplicación de una solución al 20% de cloruro de aluminio. INFECCIONES FÚNGICAS Tiña de los pies Presentación y características. El pie de atleta y el prurito del joquey nos muestran lo cercana que está la asociación entre las infecciones fúngicas y los deportes. El efecto macerante de la transpiración en casi todos los ambientes deportivos reduce la barrera natural de la epidermis, permitiendo la invasión por elementos fúngicos. Los dedos de los pies constituyen generalmente los primeros sitios y los más habituales de infección, extendiéndose a la queratina de las plantas y las caras laterales de los pies. En las áreas afectas se observa un eritema con márgenes y descamación, habitualmente con formación de vesículas. La distribución unilateral también ayuda a diferenciar esta entidad del eccema dishidrótico. La onicomicosis distrófica puede constituir un reservorio de gérmenes que posteriormente se extienden por la piel. Tratamiento. Las cremas antifúngicas tópicas, como las de terbinafina y clotrimazol, pueden ser eficaces de forma precoz en algunos casos superficiales, pero normalmente son necesarios para el tratamiento antifúngicos sistémicos como griseofulvina, fluconazol, itraconazol o terbinafina. Cuando se usan medicaciones tópicas en los dedos de los pies, las soluciones, los aerosoles y los geles parecen funcionar mejor que las cremas o pomadas. En casos de infecciones profundas por gérmenes comensales de los dedos del pie, donde la infección parece potenciarse con el sobrecrecimiento bacteriano, pueden estar indicadas medicaciones sistémicas fuertes como ciprofloxacino. Prevención. Cualquier medida que ayude a mantener el estrato córneo seco, preservando la barrera física natural para las infecciones fúngicas, es beneficiosa en su prevención. Es de gran ayuda la aplicación de un polvo para los pies o cloruro de aluminio en pacientes que tengan una maceración significativa. El uso de chanclas de ducha en el vestuario puede beneficiar a quienes tienen predisposición a padecer infecciones crónicas recurrentes. La administración a largo plazo de un antifúngico sistémico, como fluconazol o itraconazol a dosis tan bajas como 200 mg por mes, puede ser muy eficaz como profilaxis. Tiña crural Presentación y características. Otra denominación de toda la vida que destaca la asociación existente entre la infección fúngica y los deportistas es el «prurito del joquey». Aunque esta infección ocurre en la ingle, normalmente su origen está en una infección indolente de los pies o de las uñas de los mismos. Cuando el agente etiológico es un dermatofito, el área afecta muestra eritema y descamación, con un margen marcado, y raramente progresa hasta los genitales debido al efecto fungistático del sebo en esta área. Las infecciones fúngicas también carecen de la coloración rojo profundo y las lesiones satélite que se observan en los casos en que las levaduras se encuentran implicadas. Las lesiones individuales pueden parecer particularmente inocuas e imitar el eccema numular en los luchadores. Tratamiento. Las lesiones iniciales localizadas pueden responder a antifúngicos tópicos con o incluso sin necesidad de receta, tales como miconazol o terbinafina. Algunos clínicos prefieren la antigua preparación de yodoclorohidroxicina HC. En casos resistentes y persistentes pueden ser necesarios los antifúngicos sistémicos y se pueden requerir altas dosis (250 mg dos veces al día) de terbinafina en infecciones particularmente virulentas en luchadores, especialmente en el vello.

Prevención. Se recomienda encarecidamente una ducha inmediata tras cada sesión deportiva, con cuidado de eliminar el jabón y secar con una toalla las regiones intertriginosas. También es de ayuda el cambio diario de ropa interior, optando por una que esté confeccionada con tejido no absorbente. El uso de polvos absorbentes en las ingles y las axilas puede también prevenir las infecciones en estas áreas, particularmente en luchadores susceptibles de padecerlas. El fluconazol a dosis de entre 200 y 400 mg a la semana durante toda la temporada puede evitar el perderse campeonatos importantes por lesiones fúngicas activas.

FIGURA 40-8. Herpes del luchador en un universitario practicante de lucha. Herramientas de imágenes INFECCIONES VIRALES Verrugas plantares Presentación y características. La invasión cutánea por el virus del papiloma humano, particularmente en la piel de los pies, es relativamente habitual entre los deportistas. El efecto macerante de la transpiración es un factor predisponente como ocurre con otros tipos de infecciones. Además, la humedad del ambiente del vestuario, especialmente las duchas, facilita un entorno muy adecuado para que los virus vivan y se reproduzcan. Cualquier área de la región plantar de los pies puede afectarse, presentándose como una pápula hiperqueratósica muy tierna, que habitualmente muestra puntos pequeños negros cuando se levanta su porción superficial. La confluencia de pápulas individuales puede generar verrugas grandes en mosaico, y cuando afectan a áreas de apoyo del pie pueden dar lugar a una morbilidad considerable, especialmente en corredores de larga distancia. Tratamiento. Se recomienda una estrategia conservadora para tratar estas infecciones virales localizadas, particularmente una que permita la práctica continuada y la competición durante el tratamiento. Si la maceración parece ser un factor etiológico importante, la aplicación de una solución de cloruro de aluminio al 20% o incluso mezclas más fuertes conteniendo de un 10 a 25% de formol habitualmente obtienen resoluciones completas sin morbilidad. Algunos médicos y entrenadores prefieren la aplicación tópica de una solución al 50 % de ácido tricloroacético bajo un emplasto de ácido acetilsalicílico al 40 % aplicado una o dos veces a la semana, seguido de un raspado vigoroso. El tratamiento ablativo agresivo, como la escisión, la electrodesecación o el tratamiento láser no ofrece ventajas curativas y conlleva un riesgo significativo de incapacidad a corto plazo o incluso de cicatrices permanentes. Prevención. El uso de chanclas de ducha en el vestuario disminuye la probabilidad de entrar en contacto con el virus causante; los polvos para pies disminuyen la maceración. La aplicación regular de una solución con cloruro de aluminio al 20% puede también tener un considerable efecto preventivo.

Herpes del luchador Presentación y características. Como su propio nombre indica, esta infección viral superficial de la piel se observa casi exclusivamente en luchadores, aunque en ocasiones se pueda ver en otro tipo de deportes, de contacto o sin contacto, como el baloncesto. Las áreas afectas son la cabeza, el cuello y las extremidades superiores, que quedan expuestas durante los períodos de contacto, con la aparición de vesículas agrupadas sobre una base de coloración eritematosa a violácea ( fig. 40-8 ). Normalmente existe un edema de dermis y el deportista nota quemazón y sensibilidad local. Tratamiento. Por supuesto, para el tratamiento de esta infección la primera línea del arsenal terapéutico está constituida por los antivirales sistémicos, que deberían iniciarse inmediatamente tras la aparición de los síntomas, incluso antes de que las verdaderas lesiones cutáneas aparezcan. Se puede acelerar la mejoría local rompiendo las vesículas y aplicando tópicamente benzoína para después inyectar dentro de las lesiones localizadas una solución diluida de triamcinolona. Prevención. Los deportistas con antecedentes de lesiones herpéticas recurrentes pueden beneficiarse en gran medida del uso profiláctico de aciclovir o valaciclovir. La dosis adecuada es normalmente 400 mg/día de aciclovir o 500 mg/día de valaciclovir. Estas medicaciones deberían iniciarse antes de que empiecen los entrenamientos de la temporada y continuarse a lo largo del calendario de competición. Cualquier deportista con un herpes activo debe ser excluido de la competición durante los estadios de vesículas intactas o drenantes, requiriéndose normalmente un período de cuarentena de 4 a 6 días hasta que todas las lesiones se han secado. Molluscum contagiosum Presentación y características. De nuevo, los locales de lucha de competición parecen constituir para los deportistas la fuente de infección primaria del gran poxvirus que causa el molluscum contagiosum. Con menor frecuencia, estas lesiones pueden verse también en nadadores, y se ha especulado con que las soluciones utilizadas para la esterilización de las piscinas no son adecuadas para eliminar completamente el virus. Además, muchos deportistas pueden infectarse en escenarios no deportivos como la «lucha mixta». Normalmente se observan, en áreas expuestas de la piel, pápulas serosas pequeñas y agrupadas con pápulas individuales que muestran una umbilicación central en algunos casos. También se puede apreciar una distribución lineal de las lesiones denominada seudokoebnerización, especialmente en luchadores. Tratamiento. Las lesiones son fácilmente eliminadas a través de un curetaje, aunque esto puede dar lugar a abrasiones superficiales que pueden impedir el contacto durante un corto período de tiempo. El curetaje puede llevarse a cabo fácilmente tras la aplicación de un gel anestésico tópico. También puede ser eficaz el nitrógeno líquido y su extirpación a través de una cinta altamente adhesiva. Prevención. Es necesario prohibir la competición a los participantes infectados. La extirpación de las lesiones individuales tras su primera aparición también ayuda a prevenir el autocontagio.

FIGURA 40-9. Brote de eccema en el cuello de un tenista universitario atópico. Herramientas de imágenes

DERMATOSIS PREEXISTENTES Urticarias físicas Presentación y características. Las urticarias físicas, particularmente la urticaria colinérgica, se diagnostican habitualmente en su mayoría a través de la historia clínica, aunque tienen una presentación diferencial como un eritema papular con un edema dérmico más punteado que el observado en la urticaria alérgica aguda. Las pápulas eritematosas son menores y diferentes; su formación es mucho menos pronunciada. Las áreas habituales de afectación son las caras internas de los brazos y piernas, así como los flancos laterales. A través de la historia clínica, los factores que inducen la urticaria física son aquellos consustanciales con el esfuerzo deportivo, tales como los cambios rápidos de temperatura, especialmente de frío a caliente, el agotamiento físico y el estrés emocional. La urticaria por frío y la acuagénica también se incluyen en esta categoría y pueden ser incapacitantes para los nadadores. La urticaria por presión normalmente aparece bajo elementos del material deportivo. Tratamiento. La ciproheptadina es particularmente útil en las urticarias físicas debido a su efecto antiserotoninérgico. De hecho, una dosis de 4 mg a la hora de acostarse puede ser básicamente curativa en los casos más leves. Lamentablemente, este antihistamínico es bastante sedante, y tomar esta medicación la noche antes de una competición matinal puede dejar al deportista en un estado ligeramente peor al deseado, especialmente en términos de alerta competitiva. El tratamiento combinado con antihistamínicos anti-H1 y anti-H2 normalmente funciona mejor que una monoterapia. En casos especialmente difíciles puede ser necesaria la administración de corticoides, a veces a largo plazo en un esquema a días alternos, para resolver el problema. Los deportistas que reciben este tratamiento deben tener en cuenta el hecho de que los sistemas más antiguos y menos específicos de detección de dopaje con esteroides pueden dar resultados positivos con esta utilización terapéutica de los corticoides. Prevención. El uso profiláctico de los antihistamínicos, especialmente la ciproheptadina, como se ha mencionado, es probablemente la mejor profilaxis a administrar en aquellas personas con predisposición a desarrollar urticaria física. De lo contrario, la eliminación del problema puede ser particularmente difícil a menos que se cese completamente toda actividad deportiva. Si la reacción se observa de forma secundaria a cambios en la temperatura, el calentamiento o enfriamiento gradual del cuerpo puede disminuir al mínimo la gravedad del problema. Eccema atópico Presentación y características. La mayoría de los individuos con atopia tienen antecedentes de sensibilidad cutánea a lo largo de toda la vida, con la afectación característica en flexuras y cara ( fig. 40-9 ), por lo que están bien concienciados con su problema. La característica principal de esta patología es el eritema de márgenes mal delimitados y la descamación en las áreas habitualmente afectadas, con prurito persistente y evidencias de excoriación. Lamentablemente, los aumentos en el calor corporal y la transpiración, comunes a casi todos los tipos de esfuerzo deportivo, generalmente empeoran esta dolencia. Tratamiento. El tratamiento de los eccemas inducidos por el deporte es básicamente el mismo que se administra a cualquier paciente con eccema atópico, aunque puede ser necesario ser más agresivo en los deportistas durante la temporada de competición. La primera línea de tratamiento tradicional son los corticoides tópicos sobre bases de crema o pomada emoliente, siendo los nuevos inmunomoduladores, el tacrolimus y el pimecrolimus, más eficaces en pacientes con antecedentes de eccema atópico de larga evolución. Sin embargo, el tacrolimus y el pimecrolimus pueden plantear un problema importante, ya que normalmente generan una sensación de calor cutáneo durante el ejercicio, que el deportista puede considerar molesto o con capacidad de distraerle. Finalmente, puede ser necesaria la administración de corticoides sistémicos durante diversos períodos de tiempo para controlar la situación hasta un punto que no interfiera con el trabajo deportivo. Prevención. Se recomiendan duchas tibias cortas usando un jabón con base de aceite o crema inmediatamente tras los períodos de ejercicio para eliminar el sudor, lo cual debería seguirse de una lubricación con una crema emoliente, una loción o un aceite de baño. Cualquiera de las medicaciones usadas para el tratamiento pueden también tenerse en cuenta para su prevención, incluyendo el uso de antihistamínicos a lo largo de la temporada. Es particularmente importante para los pacientes que sufren de eccema tener esta enfermedad bajo el mejor control posible fuera de la temporada deportiva para evitar la necesidad de tratamientos agresivos una vez la preparación física llegue a ser más intensa. Volver al principio CONCLUSIÓN Los médicos bien informados y actualizados que se enfrentan a problemas cutáneos deben disponer de unos conocimientos básicos en relación con los cuidados y la prevención de las lesiones cutáneas asociadas a la práctica de deportes recreativos o de competición. La

mayoría de los problemas cutáneos que aparecen durante el entrenamiento o los programas para mejorar la forma física general pueden tratarse agresiva y directamente, así como prevenirse a través de una meditada planificación y preparación. Muy pocas de estas patologías cutáneas que aparecen como consecuencia de la participación deportiva interfieren con un estilo de vida activo o la persecución de objetivos de competición loables si son tratadas de forma inmediata y con conocimiento. Volver al principio Bibliografía Basler RSW. Managing skin problems in athletes. In: Mellion MB, Walsh W, Shelton GL, eds. Team physician’s handbook, ed 3. Philadelphia, Hanley & Belfus, 2002, 311-325. Basler RSW. Acne mechanica in athletes. Cutis 1992;50: 125-128. Basler RSW. Skin injuries in sports medicine. J Am Acad Dermatol 1989;21:1257-1262. Basler RSW. Sports related injuries in dermatology. In: Callen JP, ed. Advances in dermatology. St Louis, Mosby, 1988,4, 29-50. Basler RSW. Skin lesions related to sports activity. Prim Care 1983;10:479-494. Basler RSW, Basler DL, Basler GC, et al. Cutaneous injuries in women athletes. Dermatol Nurs 1998;10:9-18. Basler RSW, Basler GC, Palmer AH, Garcia MA. Special skin symptoms seen in swimmers. J Am Acad Dermatology 2000;43:299-305. Basler RSW, Garcia MA. Acing common skin problems in tennis players. Phys Sportsmed 1998;25:37-44. Basler RSW, Garcia MA, Gooding KS. Immediate steps for treating abrasions. Phys Sportsmed 2001;29:69-70. Bergfeld WF. Dermatologic problems in athletes. Clin Sports Med 1982;1:3. Eiland G, Ridley D. Dermatological problems in the athlete. J Orthop Sports Phys Ther 1996;23:388-402. Levine N. Dermatologic aspects of sportsmedicine. Dermatol Nurs 1994;6:179-186.

CAPÍTULO 41 Dermatosis del embarazo J. K. SHORNICK Las dermatosis del embarazo pueden ser extremadamente confusas. Varias entidades descritas no han sobrevivido al paso del tiempo, existiendo dudas sobre la utilidad de mantener su presencia en las clasificaciones actuales. Al final, la gran mayoría de erupciones cutáneas relacionadas con el embarazo se concentran en una de las siguientes cuatro categorías: herpes gestationis, pápulas y placas urticariales pruriginosas del embarazo (PPUPE), prurito del embarazo o colestasis del embarazo. Ni que decir tiene que la mujer embarazada se encuentra sometida a todo el repertorio que es tributario del dermatólogo. De forma habitual, el primer reto es decidir si el embarazo es trascendente para cada situación o no. TERMINOLOGÍA La tabla 41-1 muestra la actual clasificación, aceptada de forma general, de las enfermedades cutáneas específicas del embarazo. Volver al principio HERPES gestationis (penfigoide gestationis) El herpes gestationis (HG) es el prototipo de las erupciones específicas del embarazo. Casi siempre se asocia al embarazo. Sin embargo, existen múltiples publicaciones de HG asociado a coriocarcinomas o tumores trofoblásticos en mujeres, pero no se ha comunicado ningún caso de enfermedad tipo HG asociada a coriocarcinomas en hombres. Por lo tanto, el HG parece relacionarse de forma exclusiva con la presencia de tejido derivado de la placenta. El HG es la patología cutánea más claramente definida y la más importante a descartar, aunque también es la menos habitual (se produce en aproximadamente 1:50.000 embarazos). Aunque se asocia de forma invariable con el embarazo (o tejido trofoblástico), continúa siendo una enfermedad idiopática que conlleva una predisposición genética y es mediada por el sistema inmunitario. PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS Aspectos clínicos > Su inicio puede tener lugar durante cualquier embarazo, generalmente en el segundo o tercer trimestre. En hasta un 25% de los casos puede iniciarse de forma explosiva durante el período posparto inmediato. > Las lesiones clínicas varían desde placas urticariales intensamente pruriginosas hasta ampollas a tensión de tipo penfigoide. Normalmente se observa una evolución rápida desde la fase urticarial hasta las ampollas a tensión agrupadas o en arco. Se han descrito casos con sólo lesiones urticariales pero sin progresión a ampollas. > Es constante el prurito intenso y continuo. Distribución En el 50% de las pacientes se inicia en el área periumbilical, aunque puede también aparecer en las palmas, plantas o extremidades. Es poco frecuente la afectación facial, y básicamente no se extiende a las mucosas. Curso > En un 75% de los casos se produce un empeoramiento en el momento del parto que puede ser dramático. > Generalmente recurre en posteriores embarazos, aunque se han descrito «saltos» en algunos embarazos. También se han comunicado recaídas asociadas con la menstruación o los anticonceptivos orales. > La norma general es la resolución espontánea tras varias semanas o meses tras el parto, aunque se han descrito casos de larga evolución. > No se produce un aumento del riesgo materno asociado al HG. > Los neonatos pueden afectarse en hasta un 10 % de las veces, presumiblemente a través de una transferencia pasiva de IgG del HG.

> Hay un aumento del riesgo de parto prematuro asociado al HG (32 % antes de las 38 semanas, 16 % antes de las 36 semanas).

Clasificación

Sinónimos o variantes

Herpes gestationis

Penfigoide gestationis

Erupción polimorfa del embarazo Erupción toxémica del embarazo Pápulas y placas urticariales pruriginosas del embarazo (PPUPE) Eritema tóxico del embarazo Prurito de inicio tardío del embarazo

Prurito gestationis (Besnier) Prurito de inicio temprano del embarazo Prurito del embarazo

Dermatitis papular del embarazo Foliculitis pruriginosa del embarazo Enfermedad IgM lineal del embarazo

Colestasis del embarazo Prurito del embarazo

Colestasis obstétrica

Ictericia del embarazo

*

La terminología preferida se presenta en negrita.

Hallazgos de laboratorio > Los resultados del laboratorio de rutina son normales. Puede existir una ligera eosinofilia, pero no está claro que sea clínicamente relevante. > La anatomía patológica muestra una ampolla subepidérmica con eosinófilos. Éstos son poco habituales en las PPUPE y sugieren que se deba considerar como mínimo el HG en el diagnóstico diferencial. > La inmunofluorescencia directa muestra complemento, con o sin depósitos de IgG, en una banda suave y lineal a lo largo de la interfase entre la dermis y la epidermis, lo cual es un dato diagnóstico indispensable ya que ocurre en casi el 100% de los casos. Las muestras rotas se tiñen en el fragmento epidérmico. La inmunofluorescencia indirecta muestra una IgG1 capaz de dar lugar a una activación intensa del complemento. Los títulos del anticuerpo del HG son bajos, e históricamente no se correlacionan con la extensión o la gravedad de la afectación cutánea. La reciente introducción de técnicas de inmunoensayo enzimático y western blot más sensibles puede desafiar esta aseveración. Causa > El antígeno del HG es una glucoproteína transmembrana de 180 kD, con su extremo N-terminal incluido dentro del componente intracelular del hemidesmosoma y su componente C-terminal localizado extracelularmente. La porción extracelular contiene 15 dominios colagenosos con 16 dominios no colagenosos intercalados. Los anticuerpos de pacientes con penfigoide ampolloso, penfigoide de la membrana mucosa, liquen plano penfigoide y enfermedad por IgA lineal reaccionan contra antígenos específicos

del componente extracelular de BP180. El dominio no colagenoso de 16 aminoácidos (NC16A) es la diana del anticuerpo del HG. El NC16A se conoce también como BP180, BPAg2 y colágeno tipo XVII. > Fisiopatológicamente, el anticuerpo se fija a zonas de la membrana basal (BMZ), provocando la activación del complemento a través de la vía clásica. Esto es seguido por la quimoatracción y degranulación de los eosinófilos, siendo la liberación de enzimas proteolíticas a partir de los gránulos de los eosinófilos la que rompe la unión existente entre la epidermis y la dermis. > Hasta un 80% de los pacientes con HG presenta el HLA-DR3, aproximadamente un 50% tiene el DR4, y entre un 40 y 50% cuenta con ambos de forma simultánea. El HLA-DR3 muestra un desequilibrio de ligamiento con el alelo nulo de C4, y también se ha descrito un aumento correspondiente del alelo nulo de C4. Sin embargo, ni el HLA-DR3 ni el DR4 son imprescindibles para el desarrollo del HG y no existe ninguna correlación clara entre la presencia de cualquiera de los dos antígenos y la extensión o gravedad de la enfermedad. > Todas las pacientes tienen anticuerpos anti-HLA. No está claro todavía si esto es un fenómeno asociado o un epifenómeno, pero su destacada alta incidencia implica la presencia universal de afectación placentaria. > El uso de tinciones especiales de la placenta de pacientes con HG ha sugerido la presencia de una reacción inmunológica primaria en el estroma velloso de las vellosidades coriónicas, generando la hipótesis de que el HG es realmente una enfermedad primaria del tejido placentario que afecta de forma secundaria a la piel. Esta idea es atractiva desde varios puntos de vista, pero tiene que comprobarse. > También se aumentan los anticuerpos antitiroideos, aunque su significado clínico no está claro, ya que la mayoría de las pacientes es clínicamente eutiroidea. Por otra parte, el riesgo de sufrir una enfermedad tiroidea autoinmune, especialmente enfermedad de Graves, se encuentra claramente aumentado en aquellas pacientes con antecedentes de HG. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El diagnóstico diferencial primario del HG se realiza entre las PPUPE y una gran variedad de trastornos que no tienen que ver con el embarazo. Las urticarias y las picaduras de artrópodos pueden ser difíciles de diferenciar. La inmunofluorescencia es la clave para discriminar el HG del resto de patologías, pero su realización es difícilmente justificable en todos los casos de erupciones pruriginosas que pueden ocurrir durante el embarazo. El HG se caracteriza habitualmente por un prurito insoportable asociado a lesiones urticariales que progresa de forma implacable hacia ampollas a tensión. TRATAMIENTO > El HG es tan poco habitual que las guías terapéuticas son todas dirigidas por la opinión de expertos. > Dado que el HG no se asocia a un riesgo significativo maternal o fetal, lo primordial es no generar riesgos con el tratamiento. > Los corticoides y los antihistamínicos tópicos son raramente beneficiosos. > Los corticoides sistémicos, comenzando a dosis de 0,5 mg/kg/día, siguen constituyendo la piedra angular de su tratamiento eficaz. Muchas pacientes mejoran durante la última parte del embarazo, para tener un brote sólo en el momento del parto. Dado que en el parto son habituales los brotes importantes, se debería estar preparado para iniciar o incrementar los corticoides durante el período posparto inmediato. > No existen evidencias claras en los mayores estudios disponibles de que el HG se asocie a un aumento en la morbilidad o mortalidad fetales (al menos a otras distintas a las del parto prematuro), aunque ciertamente la revisión de algunos casos individuales comunicados sí genera esta impresión. > No hay evidencias de que los corticoides sistémicos disminuyan el riesgo de parto prematuro. Volver al principio PÁPULAS Y PLACAS URTICARIALES PRURIGINOSAS DEL EMBARAZO (ERUPCIÓN POLIMORFA DEL EMBARAZO) La erupción polimorfa del embarazo (pápulas y placas urticariales pruriginosas del embarazo [PPUPE]) es la dermatosis específica del embarazo más habitual, y se calcula que ocurre en 1:30 a 1:300 embarazos. Es idiopática, de definición clínica, tiene una inmunofluorescencia negativa y sin tendencia a recidivar en las siguientes gestaciones.

PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS Aspectos clínicos > La mayoría de los casos (del 75 al 85%) se desarrolla durante el primer embarazo, aunque se han descrito casos que aparecen después de múltiples embarazos. > Se produce un inicio brusco de lesiones urticariales o papulares intensamente pruriginosas, habitualmente dentro de las estrías abdominales en el último mes del embarazo o en el período posparto inmediato. Es característica la extensión rápida hacia el tronco y las extremidades. > Se presenta como vesículas finas en hasta el 40 % de los casos, pero no como ampollas a tensión. Distribución Existe una curiosa tendencia de las primeras lesiones a desarrollarse dentro de las estrías abdominales, aunque esto ciertamente no es universal. Casi siempre se encuentran preservadas tanto la cara como las superficies mucosas. Curso > La norma es una resolución espontánea varios días tras el parto. > Generalmente no recidiva en las siguientes gestaciones. > No se observan riesgos maternos, salvo una mayor incidencia de ganancia excesiva de peso o de embarazos múltiples. Hallazgos de laboratorio > Los resultados de laboratorio son normales. > La anatomía patológica no es específica, y se caracteriza por una ausencia de eosinófilos. Sin embargo, la presencia de eosinófilos no excluye el diagnóstico de PPUPE. > Las inmunofluorescencias directa e indirecta son negativas o no específicas. El aumento de linfocitos T activados dentro de los infiltrados dérmicos ha llevado a especular que las PPUPE pueden ser el resultado de una reacción de hipersensibilidad linfoide T retardada contra antígenos cutáneos. > El tipaje HLA no ha mostrado asociaciones con la enfermedad. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El diagnóstico es clínico y de exclusión, dado que no existe ningún marcador definitivo de las PPUPE. Como en el caso del HG, el diagnóstico diferencial se realiza normalmente con los casos de urticaria esporádica, los exantemas víricos y el HG. La inmunofluorescencia es clave para distinguirlas del HG, aunque no está indicada en todos los casos. TRATAMIENTO Los corticoides y antihistamínicos tópicos potentes pueden proporcionar un control sintomático adecuado. Los corticoides sistémicos pueden ser bastante útiles, aunque no siempre sean necesarios. Volver al principio PRURITO DEL EMBARAZO Este grupo de erupciones cutáneas es menos habitual que las PPUPE (se estima que ocurren entre 1:300 y 1:450 embarazos) y es, de lejos, el más confuso. Se han descrito múltiples variantes. La confusión se mantiene en relación con los casos comunicados sin anatomía patológica o estudios rutinarios de laboratorio, así como antes de la llegada de la inmunofluorescencia. La característica común de este grupo de erupciones cutáneas es que no existe claridad diagnóstica, únicamente un patrón clínico similar. Sin duda, este grupo se subdividirá en el futuro.

PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS Aspectos clínicos > Debuta de forma clásica durante el segundo o tercer trimestre con pápulas aisladas o agrupadas, predominantemente sobre superficies de extensión. Las lesiones pueden o no ser foliculares. > Puede haber pústulas, pero no ampollas. Distribución Generalmente sobre superficies de extensión, preservándose la cara y las superficies mucosas. Curso > Habitualmente autolimitado, los síntomas desaparecen en el plazo de semanas o meses tras el parto. > No se han comunicado riesgos fetales o maternos. > Las recaídas durante los siguientes embarazos son variables. Hallazgos de laboratorio > Los estudios de función hepática (por definición) son normales. De forma variable se han descrito otros hallazgos de laboratorio. > La anatomía patológica es inespecífica. Dependiendo de si las variantes mal descritas son incluidas en este grupo la inflamación tiende a ser folicular o no. > Característicamente, la inmunofluorescencia es negativa. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Por definición, los hallazgos de laboratorio y la inmunofluorescencia no aportan nada al diagnóstico. Hay pocos datos para separar el prurito del embarazo de la atopia u otras enfermedades que coincidan con el embarazo, ya que no hay ningún marcador que defina la enfermedad y sólo un patrón clínico inespecífico que unifica las variantes descritas. TRATAMIENTO El tratamiento es sintomático; este grupo no se ha asociado a morbilidad o mortalidad. Volver al principio COLESTASIS DEL EMBARAZO (COLESTASIS OBSTÉTRICA) La ictericia se da en aproximadamente uno de cada 1.500 embarazos. La colestasis del embarazo (CE) es la segunda causa más frecuente de ictericia gestacional, siendo la hepatitis vírica la primera. La CE constituye aproximadamente el 20% de los casos de ictericia obstétrica, aunque su frecuencia depende del área demográfica. La incidencia de CE varía entre los diferentes grupos raciales. La más alta parece ocurrir en Chile-Bolivia (del 6 al 27%) y en Suecia (del 1 al 1,5%), siendo las más bajas las observadas entre la raza negra y los asiáticos. La CE ocurre en aproximadamente 1:1.000 embarazos en Estados Unidos. Las características que definen la CE son: > Prurito generalizado, con o sin ictericia, sin antecedentes de exposición a hepatitis o medicaciones hepatotóxicas. > La ausencia de lesiones primarias. > Ácidos biliares séricos elevados. > Desaparición de los signos y síntomas tras el embarazo. > Su recidiva durante la siguiente gestación.

Sin embargo, hay un amplio espectro de presentaciones clínicas. La CE no es realmente una dermatosis del embarazo, dado que la característica que la define es el prurito asociado a la colestasis sin lesiones primarias dermatológicas. La literatura publicada sobre la CE es normalmente poco consistente. PRESENTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS Aspectos clínicos > Clásicamente se presenta durante el tercer trimestre de embarazo, por otra parte, sin incidencias. Se han comunicado inicios tan tempranos como a las 8 semanas de embarazo. > Prurito intenso y generalizado que empeora por la noche, y habitualmente afecta a las palmas de las manos y las plantas de los pies. > Todos los hallazgos cutáneos son secundarios. Distribución Los síntomas son típicamente más importantes en el tronco, palmas y plantas. Curso > Los síntomas pueden aumentar y disminuir, pero persisten a lo largo de todo el embarazo. > Hasta un 50% de las pacientes puede desarrollar signos de hepatitis -orina oscura, deposiciones de color claro o ictericiadurante las primeras 2 semanas tras el inicio. > Los signos y los síntomas desaparecen a las pocas semanas del parto. > En el 60 a 70% de los casos existen recidivas durante las siguientes gestaciones. Las recaídas son también habituales con el uso de anticonceptivos orales. > La persistencia del prurito varios días tras el parto o la persistencia de elevaciones en las pruebas de función hepática sugieren la existencia de una cirrosis biliar primaria. > Si la colestasis intrahepática dura semanas se puede alterar la absorción de vitamina K, provocando la prolongación del tiempo de protrombina. Sin la aportación exógena de vitamina K, la actividad protrombínica fetal puede dar lugar a un aumento de la incidencia de hemorragias intracraneales. Se debería monitorizar el tiempo de protrombina y administrar vitamina K si es necesario. > La tinción con meconio y el trabajo prematuro de parto ocurren con frecuencias tan elevadas como el 45%. Se han comunicado casos de sufrimiento y muerte fetal, con una mortalidad que alcanza el 13% en algunas series. > La mayoría de los autores aboga por aumentar la monitorización fetal tras las 30 semanas con la provocación del parto ante signos de tinción con meconio o sufrimiento fetal. Otros defienden que el parto debe provocarse a las 38 semanas si existen síntomas leves y a las 36 semanas en casos graves. > Parece que estas mujeres presentan una tendencia a desarrollar colelitiasis o enfermedades de la vesícula biliar con mayor frecuencia a lo largo de su vida. Hallazgos de laboratorio > La ecografía hepática es normal. La biopsia hepática no está indicada. > En los casos sin ictericia, la elevación sérica de los ácidos biliares puede ser la única alteración de laboratorio identificable (prurito del embarazo). Se aumenta la bilirrubina directa, pero raramente por encima de 2 a 5 mg/dl. La fosfatasa alcalina, la aspartato aminotransferasa y el colesterol no son fiables durante el embarazo, pero la γ-glutamiltransferasa permanece de forma típica en valores hasta 4 veces superiores a los normales, incluso en los casos con CE. > Las alteraciones séricas confirman la presencia o ausencia de enfermedad. Se discute si los valores séricos correlacionan o no

con la gravedad de la enfermedad. Causa > La CE continúa siendo una enfermedad idiopática, y mucho de lo que se puede encontrar en la literatura es confuso y contradictorio. > En hasta un 50 % de los casos se ha comunicado su inicio asociado a una infección del tracto urinario, aunque no está clara la relación etiológica entre ambos procesos. > La CE se ha asociado a herencia autosómica dominante y al haplotipo HLA-A31, aunque estos hallazgos se encuentran en discusión. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Es condición imprescindible un aumento en las sales biliares que, de forma habitual, se elevan de 3 a 100 veces sobre el valor normal. TRATAMIENTO > Los tratamientos históricamente empleados son la fototerapia, el fenobarbital y la colestiramina, que continúan siendo opciones útiles. > Generalmente se considera el tratamiento de elección el ácido ursodeoxicólico (15 mg/kg/día). Su uso parece tanto controlar los síntomas como disminuir el riesgo de una evolución fetal adversa. Volver al principio Bibliografía Glanz A, Marschall HU, Mattsson LA. Intrahepatic cholestasis of pregnancy: Relationships between bile acid levels and fetal complication rates. Hepatology 2004;40:467-474. Kroumpouzos G, Cohen LM. Dermatoses of pregnancy. J Am Acad Dermatol 2001;45:1-19.

CAPÍTULO 42 Dónde buscar más información acerca de una enfermedad de la pie JOHN C. HALL «Doctor, ayer atendí a un paciente al que se le había diagnosticado epidermólisis ampollosa. Sé que se trata de un trastorno poco frecuente. ¿Dónde puedo encontrar la información más reciente sobre este tema?» Éste es un tipo de pregunta que se hace con gran frecuencia a un profesor de dermatología. Una consulta informática puede aportarnos referencias, y algunas bases de datos proporcionan información sobre dermatosis concretas. Pero, para los casos en que no resulte fácil acceder a estas fuentes, a continuación se enumeran otros posibles recursos. RECURSOS IMPRESOS En primer lugar, el facultativo o estudiante que precise información debe consultar el glosario del presente libro. Incluso en los trastornos más infrecuentes, se facilita como mínimo una definición de la enfermedad. El apartado de bibliografía que se encuentra al final de cada capítulo también puede orientarnos en la dirección adecuada para encontrar libros o artículos sobre un tema determinado. En segundo lugar, disponemos de diversos textos exhaustivos de dermatología general que incluyen enfermedades poco frecuentes. Sugerimos los siguientes: > Arndt KA,LeBoit DE, Robinson JK,Wintraub BU.Cutaneous medicine and surgery. Philadelphia, WB Saunders, 1996. > Odum RB, James WD, Berger TG. Andrew's diseases of the skin: clinical dermatology, ed 9. Philadelphia, WB Saunders, 2000. > Demis DJ, Dahl M, Smith EB, Thiers BH. Clinical dermatology, 4 vols. Philadelphia, JB Lippincott (se revisa anualmente). > Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, et al. Fitzpatrick's dermatology in general medicine, ed 6. 2 vols. New York, McGraw-Hill, 2003. > Champion RH, Burton JL, Burns DA, Breathnach SM. Rook/Wilkinson/Ebling Textbook of dermatology, ed 6. 4 vols. Cambridge, MA, Blackwell, 1998. Volver al principio RECURSOS ONLINE La National Library of Medicine, en el 8600 de Rockville Pike, Bethesda, MD 20014, Esatados Unidos [www.nlm.nih.gov], posee información de gran calidad sobre distintos sitios web de medicina. Entre otras direcciones de internet que pueden resultar útiles se incluyen las siguientes: > Dermatology Slide Atlas, en www.med.unc.edu/derm/atlas/welcome.htm > A.B. Ackerman's Atlas Online, en www.derm101.com > Medical Dermatology, en www.labordedermatology.com > Internet Journal of Dermatology, en www.ispub.com > American Academy of Dermatology, en www.aad.org > Skin Cancer Foundation, en www.skincancer.org > British Association of Dermatologist (directrices clínicas prácticas), en www.bad.org.uk > University of Iowa, Dermatology Dictionary. Dermpath Tutor, en www.tray.dermatology.uiowa.edu/home > The Journal of American Academy of Dermatology, en www.eblue.org Las revistas que se indican a continuación son muy relevantes y pueden consultarse en la red: > Acta Dermato-Venereologica, 6 números al año. Publicado por Taylor & Francis Group.

> American Journal of Clinical Dermatology, 6 números al año. Publicado por Adis International. > American Journal of Contact Dermatitis, W.B. Saunders. Aunque esta revista ha dejado de publicarse, los contenidos de la web siguen siendo accesibles y pueden solicitarse separatas del año 2002 y anteriores. > American Journal of Dermatopathology, 6 números al año. Revista oficial de la International Society of Dermatopathology. > Archives of Dermatology, una revista mensual publicada por la American Medical Association, de Chicago, Estados Unidos. Los números de junio y diciembre incluyen los índices. > British Journal of Dermatology, mensual. Publicado por Blackwell Synergy. > Clinics in Dermatology, 6 números al año. Publicado por Elsevier. > Cutis, una revista mensual para el médico general, publicada por Reed Medical Publishers. > Dermatologic Surgery, publicado por Blackwell Synergy. > Dermatologic Therapy, publicado por Blackwell Synergy. > Dermatology Online Journal, Senior Editor, Barbara Burrall, MD, publicado por Arthur C. Huntley. > Internet Journal of Dermatology, Editor-in-chief, Madeleine Duvic MD. > Journal of the American Academy of Dermatology, una revista mensual publicada por la American Academy of Dermatology. > Journal of Cutaneous Pathology, 10 números al año. Publicación oficial de la American Society of Dermatopathology. Publicado por Blackwell Synergy. > Journal of Dermatological Treatment, 6 números al año. Publicado por Taylor & Francis Group. > Journal of Drugs in Dermatology, publicación oficial de la International Society for Dermatologic Surgery. > Journal of Investigative Dermatology, una revista mensual publicada en representación de la Society for Investigative Dermatology, Blackwell Publishing. > Journal Watch Dermatology, de los editores de The New England Journal of Medicine, the Massachusetts Medical Society. Se publica quincenalmente en internet y mensualmente en papel. > Pediatric Dermatology, bimensual. Publicado por Blackwell Synergy. Volver al principio

GLOSARIO NA GLOSARIO Abuso infantil Los signos cutáneos de este abuso incluyen equimosis lineales, marcas de cuerdas, marcas de hebillas, marcas de pellizcos, contusiones, quemaduras, alopecia traumática, mordiscos humanos y desgarros genitales. Ácido bórico Antiséptico suave que se prescribe en general en forma de solución al 2% para fomentos. Es tóxico en los niños pequeños, que pueden confundir el polvo con azúcar y lo podrían ingierir. Ácido salicílico (ácido 2-hidroxibenzoico) Localmente, actúa como queratoplástico a concentraciones de hasta el 3% y como queratolítico en concentraciones superiores al 3%. Se emplea principalmente para el tratamiento de micosis crónicas de los pies y para las placas liquenificadas que se observan en la psoriasis o la neurodermatitis. Cuando se usa en las concentraciones más elevadas, provoca maceración y eliminación de la capa córnea engrosada de la piel. Acné queloide de la nuca Se observa principalmente en hombres afroamericanos (diez veces más frecuente en personas de piel oscura que en personas de raza blanca). Constituye el 0,5% de todos los casos dermatológicos en los afroamericanos. Se localiza habitualmente en el cuero cabelludo occipital y en la parte posterior del cuello. Las pápulas y las pústulas forman pápulas y placas queloides en la raíz del cabello que pueden ser dolorosas al tacto, desfigurantes y dar lugar a alopecia cicatricial. Para su tratamiento, se utilizan corticosteroides tópicos intralesionales, antibióticos a largo plazo y, en los casos graves, cirugía. Algunos autores han empleado un ciclo prolongado de isotretinoína. Acné varioliforme Afección inflamatoria crónica que se localiza en el cuero cabelludo, la frente, la nariz y las mejillas, y raramente en el tronco de personas adultas; se caracteriza por la presencia de lesiones papulopustulosas que se curan en unos días y dejan una cicatriz similar a la de la viruela. Se pueden producir brotes recurrentes durante meses y años. Acrocianosis Se caracteriza por frialdad constante y coloración azulada de los dedos de las manos y de los pies, que es más intensa con clima frío. Es más frecuente en las mujeres. Acrodermatitis crónica atrófica

Enfermedad crónica, bifásica, que se observa con mayor frecuencia en Europa occidental. La primera fase comienza con una placa eritematosa en una extremidad y, en semanas o meses, se desarrolla la segunda fase de atrofia cutánea. Se cree que la causa es una infección mixta por arbovirus del grupo B, que se transmiten por la garrapata Ixodes ricinus. Es una bacteria o espiroqueta sensible a la penicilina. Puede ser una fase tardía crónica de la enfermedad de Lyme. (V. también Atrofia cutánea más adelante.)

Acrodermatitis enteropática Afección producida por un déficit de cinc, que se manifiesta por dermatitis inflamatoria periorificial y acral, alopecia y diarrea. Cuando se añade cinc a las fórmulas pediátricas y a las pautas de hiperalimentación se convierte en una enfermedad poco frecuente. Es de herencia autosómica recesiva. Acrodinia Causada por la intoxicación con mercurio, habitualmente en lactantes. Las manos y los pies, de color rosado, están fríos y húmedos, y presentan prurito, edema doloroso y puntos hemorrágicos. Presenta estomatitis y caída de dientes. En la orina, se encuentran más de 0,001 mg por litro de mercurio. Acromegalia Afección causada por hiperfunción adenohipofisaria, que se caracteriza por engrosamiento acentuado de la piel con facies característica, aumento del tamaño de las manos, de los pies, de los dedos, hiperhidrosis, hipertricosis e hiperpigmentación. Acropigmentación reticulada de Dohi Máculas localizadas hiperpigmentadas e hipopigmentadas. Herencia autosómica dominante. Acropigmentación reticulada de Kitamura Aparece durante las tres primeras décadas de vida, como una hiperpigmentación reticulada en la zona distal de extensión de las extremidades, y también puede afectar a la cara y el cuello. Puede presentar depresiones ligeras y cursar con hoyuelos palmares. Herencia autosómica dominante o esporádica. Acropustulosis

Acropustulosis infantil Pústulas o vesículas muy pequeñas en la zona distal de las extremidades, que aparecen en el primer año de vida y que son intensamente pruriginosas. Habitualmente, se resuelve de forma espontánea en los primeros 2 ó 3 primeros años de vida. Acroqueratodermia siríngea acuagénica Afección poco usual, con placas y pápulas palmares simétricas hiperpigmentadas que se hacen más prominentes al contacto con el agua. Acroqueratoelastoidosis Pápulas córneas, translúcidas y brillantes, simétricas y de tamaños diferentes, en los nudillos, la eminencia tenar, la eminencia hipotenar, el dorso y costados de los dedos de las manos y los bordes de las manos. También puede afectar a la tibia, la zona anterior de los tobillos, los maléolos, el tendón de Aquiles, el dorso de los pies y la cara dorsal de los dedos de los pies. Acroqueratosis paraneoplásica (síndrome de Bazex) Signo específico de cáncer de las vías respiratorias superiores y del aparato digestivo superior. Se caracteriza por lesiones cutáneas de

color ciruela en zonas acras, paroniquia, displasia ungueal y queratodermia. Acroqueratosis verrugosa de Hopf Enfermedad poco frecuente que afecta al dorso de las manos y de los pies, y se caracteriza por la presencia de pápulas verrugosas planas. Probablemente es hereditaria. Se ha de hacer diagnóstico diferencial con las verrugas planas y con la epidermodisplasia verruciforme. Adenomatosis erosiva del pezón Afecciones neoplásicas benignas que se observan generalmente en mujeres de mediana edad y que simulan clínicamente la enfermedad de Paget, e histológicamente un adenocarcinoma. Se han practicado innecesariamente mastectomías para tratar esta afección. Adiposis dolorosa (enfermedad de Dercum) Afección parecida a un lipoma que se caracteriza por depósitos irregulares y dolorosos de grasa en el tejido subcutáneo del tronco y de las extremidades inferiores; es más frecuente en las mujeres que en los hombres. Ainhum(dactilosis espontánea) Es esencialmente una enfermedad tropical de los negros que produce la amputación de uno o más dedos del pie debido a la existencia de bandas constrictoras. Alergia Estado de reactividad alterada por una primera exposición al antígeno, que se pone de manifiesto por exposiciones específicas posteriores. Almohadillas de los nudillos Nódulos sobre las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas. Se pueden asociar con un traumatismo, contractura de Dupuytren, camptodactilia, induración plástica del pene, acroqueratoelastoidosis, placas colagenosas degenerativas de las manos o polifibromatosis hereditaria de Touraine (enfermedad de las almohadillas de los nudillos). Alopecia Pérdida de pelo. Alopecia triangular congénita (nevo de Brauer, alopecia temporal) Es una afección muy poco frecuente, circunscrita no cicatricial. Suele localizarse en zonas «triangulares» permanentes en una o en las dos regiones frontotemporales del cuero cabelludo. Presente durante el nacimiento o durante los 3-5 años de edad. Amiloidosis cutánea Afección poco frecuente que se puede sospechar clínicamente pero que se ha de demostrar mediante examen histológico. La sustancia amiloide es un complejo de proteínas y carbohidratos, que en las preparaciones histológicas adquiere una coloración diagnóstica cuando se trata con ciertas sustancias químicas. Se han definido diversas variedades bioquímicas. La amiloidosis puede ser sistémica o localizada. Amiloidosis localizada (liquen amiloide) Únicamente está afectada la piel. Clínicamente, esta dermatosis se manifiesta como una placa de pápulas liquenificadas que se observan con mayor frecuencia en la zona tibial anterior de las piernas. Estas lesiones pruriginosas se diferencian del liquen simple crónico o del liquen plano hipertrófico mediante biopsia. Algunos autores consideran que los depósitos amiloides están formados por productos de la degradación de los queratinocitos causada por el rascado, por lo que el liquen amiloide es una variante del liquen simple crónico. Amiloidosis secundaria Los depósitos amiloides secundarios son poco frecuentes en la piel, pero no en el hígado, el bazo y el riñón, donde se producen a consecuencia de ciertas enfermedades infecciosas crónicas, y en asociación con el mieloma múltiple.

Amiloidosis sistémica primaria Esta forma peculiar y grave de amiloidosis afecta habitualmente a la piel junto con la lengua, el corazón y la musculatura de las vísceras. Las lesiones cutáneas son pápulas o nódulos amarillentos translúcidos, en ocasiones hemorrágicos. Es frecuente (40%) la «púrpura del pellizco», que es una equimosis debida a traumatismo mínimo. Esta forma es familiar. Angioedema adquirido Se puede asociar con urticaria, con otras enfermedades, especialmente con la enfermedad linfoproliferativa de linfocitos B (AAE-I), o con un autoanticuerpo dirigido contra la molécula inhibidora C1 (AAE-II). (AAE, syndrome of acquired angioneurotic edema; síndrome del edema angioneurótico adquirido.) Angioedema hereditario Forma autosómica dominante poco frecuente de angioedema que se puede asociar con síntomas respiratorios y gastrointestinales. La causa es la baja concentración o la disfuncionalidad del inhibidor del primer componente del complemento. Angioendoteliomatosis maligna (linfoma intravascular de células grandes) Linfoma intravascular de linfocitos B de la piel (vasos sanguíneos de la dermis inferior y subcutáneos) y del sistema nervioso central, habitualmente mortal. Placas o nódulos eritematosos telangiectásicos, especialmente en las extremidades inferiores. Angiofibromas Pápulas telangiectásicas asintomáticas del color de la piel o de color rosado-castaño distribuidas, por lo general, simétricamente en la zona central de la cara. Cuando son múltiples, se han considerado patognomónicas de la esclerosis tuberosa, pero se han comunicado con la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1). Angiohistiocitoma de células multinucleadas Afección poco frecuente que cursa con pápulas agrupadas de color rojo-marrón, especialmente en mujeres de mediana edad y de edad avanzada. Es inocuo y puede desaparecer espontáneamente. Se puede confundir con el sarcoma de Kaposi y con los angiofibromas, pero los rasgos histopatológicos son característicos. Angioma en penacho (hemangioma capilar progresivo o angioblastoma de Nakagawa) Tumor vascular benigno poco frecuente, habitualmente en el tronco, de crecimiento lento, con tendencia a la resolución. Generalmente se desarrolla durante el primer año de vida, pero no está presente en el momento del nacimiento. Con frecuencia es doloroso, sensible al tacto y con hiperhidrosis, y puede dar lugar al síndrome de Kasabach-Merritt. Forma placas o nódulos subcutáneos de color azul rojizo oscuro que pueden ser anulares, con una depresión central que les da el aspecto de «donut». La piel circundante puede ser hiperhidrótica o con aumento del vello. Angioma hemosiderótico en diana Papulonódulo adquirido simple, benigno, suele aparecer en el tronco o en las extremidades de personas adultas. De color marrón tirando a violáceo, rodeado por un anillo equimótico evanescente pálido. Puede ser debido a un traumatismo y se resuelve espontáneamente. Rasgos histológicos característicos. Angioma serpiginoso Se caracteriza por múltiples telangiectasias, que pueden comenzar a partir de un nevo vascular congénito pero que con frecuencia aparecen espontáneamente. Esta afección vascular poco frecuente se ha de diferenciar de la enfermedad de Schamberg, la enfermedad de Majocchi y la dermatitis purpúrica pigmentada de Gougerot y Blum. Angiosarcoma Tumor maligno de tejido vascular habitualmente localizado en la cara y en el cuero cabelludo de hombres de edad avanzada, o en el lugar de un linfedema crónico cuando forma parte del síndrome de Stewart-Treves. Anhidrosis

Ausencia de sudoración parcial o completa, que se observa en la ictiosis, en la psoriasis extensa, en la esclerodermia, en la sudamina, en el déficit de vitamina A, en una forma de displasia ectodérmica y en otras enfermedades. La anhidrosis parcial la producen muchos antitranspirantes. Anticuerpos monoclonales Anticuerpos específicos producidos a partir de una célula híbrida. Esta célula híbrida es el resultado de la fusión de material nuclear de dos células. Se usan para el tratamiento del cáncer, la psoriasis y otras muchas enfermedades. Antipalúdicos Agentes dermatológicamente activos que incluyen la quinacrina, la cloroquina y la hidroxicloroquina. No se conoce su mecanismo de acción, pero se usan para el tratamiento del lupus eritematoso discoide crónico, el infiltrado linfocítico de Jessner, el liquen plano, la erupción lumínica polimorfa y otras afecciones. Se recomienda un examen oftalmológico a intervalos de 6-12 meses para comprobar el daño retiniano. También se monitorizará la elevación de las enzimas hepáticas. Antralina Un agente reductor potente (dihidroxiantranol) que resulta útil para el tratamiento de casos crónicos de psoriasis. Su acción es similar a la de la crisarobina. Provoca manchas molestas y puede ser irritante. La terapia de contacto breve con antralina es menos irritante. Aplasia congénita de la piel Afección poco frecuente en la que se observa ausencia de piel en el momento del nacimiento. Presenta úlceras, especialmente en el cuero cabelludo, que al sanar dejan cicatriz. Arsénico Las preparaciones de arsénico inorgánico: la solución de Fowler y las pilulae asiaticae se usaron en el pasado para el tratamiento de casos resistentes de psoriasis. Pueden causar pigmentación por arsénico, queratosis actínica, enfermedad de Bowen, carcinoma espinocelular y tumores malignos (especialmente de pulmón y de vejiga). La contaminación también puede proceder de fuentes de agua o tener un origen industrial: pesticidas, desinfectantes, menas metálicas y tintes de tejidos. Los compuestos de arsénico orgánico, como la neoarsfenamina y el arsenóxido, se usaron antiguamente para el tratamiento de la sífilis. Arteriosclerosis obliterante Modificación degenerativa principalmente en las arterias de las extremidades; se observa con mayor frecuencia en hombres de edad avanzada. Estos cambios vasculares pueden dar lugar a úlceras de las piernas y gangrena. Arteritis de la temporal (arteritis de células gigantes) Inflamación de las arterias craneales, generalmente la arteria temporal, que cursa con edema, eritema, dolor a la palpación y dolor en la zona temporal del cuero cabelludo. Puede haber ceguera debido a la afectación de la arteria retiniana. La ceguera se puede evitar con corticosteroides sistémicos. Articulación de Charcot Tipo de destrucción articular en pacientes con sífilis del sistema nervioso central con parálisis. Articulación de Clutton Sinovitis serosa simétrica de las rodillas con hidrartrosis, debida a sífilis congénita. Artroosteítis pustulosa Pustulosis palmoplantar asociada con espondilitis, sacroileítis, artritis periférica y raramente episcleritis. Astenia anhidrótica tropical Descrita en el sur del Pacífico y en el desierto durante la Segunda Guerra Mundial. Los soldados presentaban aumento de la sudoración en el cuello y en la cara, y anhidrosis (falta de sudoración) por debajo del cuello. Se acompañaba de debilidad, cefalea y sensación de

calor, y se consideró una fase crónica de la sudamina. Ataxia telangiectasia Clínicamente presenta telangiectasia oculocutánea, ataxia cerebelosa progresiva, infecciones senopulmonares recurrentes, aumento de la incidencia de tumores malignos, hipersensibilidad a los rayos X y herencia autosómica recesiva. Atrofia cutáneaAtrofia adquiridaInflamatoriaAcrodermatitis atrófica crónica

Atrofia idiopática moderadamente poco frecuente en personas de edad avanzada, particularmente mujeres, que se caracteriza por la presencia de piel gruesa al comienzo, con bandas ulnares en el antebrazo, que cambia a atrofia en las piernas por debajo de la rodilla, y en los antebrazos. En las fases iniciales, el diagnóstico diferencial es con la esclerodermia. La penicilina a dosis elevadas puede ser eficaz. Fase tardía de la enfermedad de Lyme. Atrofia blanca (vasculitis hialinizante segmentada). Forma de atrofia cutánea que se caracteriza por la presencia de placas semejantes a cicatrices con un borde de telangiectasia e hiperpigmentación que cubre grandes zonas de las piernas y de los tobillos, principalmente en mujeres de mediana edad o de edad avanzada. Se pueden ulcerar y en la biopsia se observa vasculitis. Atrofia macular (anetodermia de Jadassohn) Afección muy poco frecuente que se caracteriza por la aparición de máculas rojizas circunscritas que desarrollan un centro atrófico que progresa hacia el borde de la lesión; se localiza principalmente en las extremidades. Se puede observar después del acné, la varicela y otras enfermedades inflamatorias de la piel. Atrofia secundaria Debida a enfermedades inflamatorias como la sífilis, el lupus eritematoso discoide crónico, la lepra, la tuberculosis, la esclerodermia, etc. Atrofodermia idiopática de Pasini y Pierini Similar a la morfea (esclerodermia localizada) pero sin induración. Las zonas atróficas deprimidas redondas o irregulares son asintomáticas, y aparecen principalmente en el tronco de mujeres jóvenes. Foliculitis uleritematosa reticulada Afección atrófica reticulada muy poco frecuente que se localiza en las mejillas; se observa principalmente en adultos jóvenes. Hemiatrofia Se puede localizar en un lado de la cara o cubrir toda una mitad del cuerpo. Se han propuesto causas vasculares y nerviosas, pero la mayoría de los casos parecen ser una forma de esclerodermia localizada. Liquen escleroso y atrófico (craurosis de la vulva, craurosis del pene y balanitis xerótica obliterante) Proceso atrófico poco frecuente que se observa principalmente en mujeres, comienza como una lesión blanquecina de pequeño tamaño con una depresión central hiperqueratósica del tamaño de una punta de alfiler. Generalmente, estas máculas blanquecinas de 0,5 cm o menos se unen y forman placas atróficas blanquecinas. Las localizaciones más frecuentes son el cuello, los hombros, los brazos, las axilas, la vulva y el perineo. Se puede considerar que la craurosis de la vulva, la craurosis del pene y la balanitis xerótica obliterante son

variantes de esta afección. Puede ser muy pruriginosa y, en el 5% de los casos, en los genitales de mujeres adultas, existe el riesgo de asociación con un carcinoma espinocelular. Poiquilodermia atrófica vascular (enfermedad de Jacobi) Este poco frecuente proceso atrófico del adulto se caracteriza por el desarrollo de parches de telangiectasias, atrofia y pigmentación moteada en cualquier zona del cuerpo. Se parece clínicamente a la radiodermatitis crónica y se puede asociar con la dermatomiositis, el lupus eritematoso o la esclerodermia. Puede preceder al desarrollo de un linfoma, y algunos casos generalizados ya son micosis fungoide o linfoma cutáneo de células B. Uleritema ofriógeno Dermatitis atrófica poco frecuente que afecta a la parte externa de las cejas y produce enrojecimiento, descamación y pérdida permanente del pelo de la zona afectada. No inflamatoriaAtrofia lineal, estrías blancas o estrías de distensión En el abdomen, los muslos y las mamas se asocian con el embarazo, la enfermedad de Cushing, la obesidad, los corticosteroides sistémicos y tópicos, la adolescencia y el aumento rápido de peso. Atrofia macular (anetodermia de Schweninger-Buzzi) Se caracteriza por la presencia de pequeñas depresiones blanquecinas, de forma ovalada, o por pápulas poco elevadas, que pueden ser empujadas hacia atrás al tejido situado por debajo. Se asocia con anticuerpos antifosfolípidos y con episodios trombóticos. Atrofia secundaria Debida a la exposición al sol, a los rayos X, a una lesión o a enfermedades nerviosas. Atrofia senil Se asocia con frecuencia con el prurito senil, la púrpura senil y el prurito invernal en personas de edad avanzada. Atrofia congénita Asociada con otros defectos ectodérmicos congénitos. Atrofia óptica Atrofia del nervio óptico, debida a la afectación sifilítica del sistema nervioso central de tipo tabético. El resultado final es la ceguera. Atrofodermia de Moulin Atrofodermia hiperpigmentada lineal que sigue las líneas de Blaschko y comienza durante la infancia o la adolescencia. Habitualmente aparece después de una inflamación. Autohemoterapia Forma de terapia con proteínas inespecíficas, que se administra mediante la extracción de 10 ml de sangre venosa del brazo y la inyección de esta sangre inmediatamente por vía intramuscular en el glúteo. Se ha observado que produce un descenso de los eosinófilos circulantes, debido probablemente a un aumento ligero de los corticosteroides suprarrenales. Azufre Elemento químico con muchos usos en dermatología debido a sus propiedades contra los parásitos y levaduras, antisépticas y queratolíticas. Es útil para el tratamiento de la psoriasis, la dermatitis seborreica, el acné, infecciones fúngicas y bacterianas, y la sarna. Balanitis plasmocelular circunscrita (balanitis de Zoon) Pápulas y placas eritematosas en el glande del pene en hombres no circuncidados; es una afección benigna que se resuelve con la circuncisión. Una afección similar en las mujeres recibe el nombre de vulvitis plasmocelular circunscrita. El examen histopatológico de una muestra biópsica es característico.

Bejel Nombre dado a la sífilis entre los árabes. Bismuto Usado antiguamente para el tratamiento de la sífilis, debido a su efecto contra las espiroquetas. Botriomicosis Absceso granulomatoso, crónico y poco frecuente, con gránulos que simulan una actinomicosis, pero debidos realmente a masas bacterianas causadas generalmente por Staphylococcus aureus y Pseudomonas aeruginosa, entre muchos otros patógenos. Brea Existen muchas formas de brea, pero las que se usan con mayor frecuencia son la solución de brea de carbón (liquor carbonis detergens), la brea de carbón y el ictiol. Estas sustancias son antipruriginosas y antieccematosas. La brea de carbón MG 217 es fotosensibilizante de la piel,y cuando se usa junto con luz ultravioleta acelera la desaparición de la lesiones de psoriasis. También se usa para la seborrea y el eccema en diversas preparaciones tópicas. Bromhidrosis Olor corporal que se asocia con el sudor. El sudor recién secretado es inodoro, pero adquiere olor cuando se contamina con bacterias. Los métodos usados para reducir el sudor son curativos. Bromodermia Dermatosis, habitualmente pustulosa, debida a la ingestión de bromuros. Brucelosis Infección humana que cursa con fiebre ondulante y que pocas veces se acompaña de erupción cutánea inclasificable. No obstante, después de ayudar al parto de una vaca infectada, un porcentaje elevado de veterinarios experimenta una dermatitis macular, papular o pustulosa, roja y pruriginosa, en los brazos y en las manos contaminadas, que dura de unos días a 3 semanas sin enfermedad sistémica. Buschke-Löwenstein Condiloma gigante del pene de causa vírica, que puede progresar a carcinoma espinocelular invasor. Se considera un subtipo de carcinoma verrugoso. Calacio Quiste de pequeño tamaño de las glándulas de Meibomio del párpado. Calcifilaxia Aparición brusca de necrosis cutánea y gangrena debido a la calcificación de vasos sanguíneos y de tejido junto con hiperparatiroidismo, diálisis renal prolongada, trasplante renal y raramente sida. Suele ser mortal y casi siempre con nefropatía pronunciada. Calcinosis En muchos tumores de la piel, y después de lesiones inflamatorias crónicas, como el acné intenso, puede haber calcinosis localizada. La calcinosis metabólica puede asociarse o no con un exceso de calcio en sangre y se divide en calcinosis universal y calcinosis circunscrita. Callo Lesión hiperqueratósica de pequeño tamaño, bien delimitada, con frecuencia dolorosa, que puede ser dura, con un núcleo córneo central, o blanda, como se observa habitualmente entre los dedos de los pies. La causa son las protuberancias óseas internas (puede ser muy doloroso). Cáncer de células de Merkel

Tumor poco frecuente, muy maligno, de color rojizo y en forma de cúpula, de origen neuroendocrino, que se observa habitualmente en la cara. Carbunco Enfermedad primaria similar al chancro, causada por Bacillus anthracis, que aparece en personas que trabajan con las pieles y el pelo de ovejas, caballos o ganado infectado. Se conoce una forma pulmonar. Potencial agente del bioterrorismo. Carcinoma anexial microquístico Tumor poco frecuente, localmente muy agresivo y que no produce metástasis. Con frecuencia experimenta recurrencia después de radioterapia o cirugía. Suele recidivar y la localización más frecuente es en la zona central de la cara en forma de pápula o placa quística de crecimiento lento. Nódulo o placa de consistencia firme, a menudo con cambios sensitivos, como entumecimiento, dolor a la palpación o parestesias. Es de diagnóstico difícil, pero los rasgos histopatológicos son diagnosticables. Carcinoma erisipelatoide Carcinoma metastásico inflamatorio de la piel que simula erisipela o celulitis. Carcinoma verrugoso Variante localmente agresiva de carcinoma espinocelular, con metástasis poco frecuentes que afectan habitualmente a los ganglios linfáticos. En la zona genital, recibe el nombre de condiloma gigante de Lowenstein y Buschke. En el pie, se conoce como epitelioma cuniculado. En la cavidad oral recibe el nombre de papilomatosis oral florida. Se han comunicado casos poco frecuentes en la laringe, la fosa nasal, la espalda, la mano y la parte inferior de la pierna. Carotenemia Acumulación de caroteno o de un pigmento similar de color amarillo-naranja en la sangre y en la capa córnea de la piel. Tiñe la piel de un color amarillo característico. Es una condición innocua debida a la ingestión de grandes cantidades de alimentos como zanahorias y tomates (licopenemia debida a un pigmento similar denominado licopeno). Causalgia Afección que se caracteriza por dolor ardiente que empeora al tocar el punto de neuralgia. Células de Tzanck Células expuestas en el suelo de ampollas recientes de pénfigo. Son células epiteliales alteradas, redondas y desprovistas de uniones intercelulares. En el herpes simple y en el herpes zóster, se observan células gigantes multinucleadas similares. El frotis se deja secar y se tiñe con colorante de Giemsa durante 1 min y se examina con el microscopio de luz tras aplicar una gota de aceite de emersión y un cubreobjetos. Celulitis eosinofílica (síndrome de Well) Se caracteriza por la aparición brusca de parches urticariformes, de color rojo, pruriginosos, infiltrados, que persisten unas 3 a 4 semanas y que pueden recidivar. Los rasgos histopatológicos son característicos, con infiltrado de eosinófilos y «forma de llama». Chancro monorrecidivante Forma recidivante de la sífilis que se caracteriza por el desarrollo de una lesión que repite la úlcera primitiva. Coma ampolloso Coma producido por fármacos (especialmente barbitúricos), por hipoglucemia o vinculado al sistema nervioso central, con ampollas, eritema, placas violáceas, necrosis o erosiones generalmente, pero no siempre, en lugares de presión. Complejo de Carney Mixomas (corazón, piel, mama), pigmentación moteada (lentigo, nevo azul), endocrinopatías (síndrome de Cushing, acromegalia, precocidad sexual) y schwannomas.

Complejo principal de histocompatibilidad El término correspondiente en inglés es HLA (human leucocyte antigens; antígenos leucocitarios humanos). Hallazgos recientes han ampliado el conocimiento de los antígenos de las células de la sangre. Condiloma acuminado (verrugas venéreas) Verrugas víricas genitales. Cuando están causadas por los tipos 16 y 18, son un precursor de cáncer cervical (frecuente), cáncer de pene (poco frecuente) y cáncer anal (frecuente en pacientes homosexuales con VIH). Suele ser de transmisión sexual. Congelación La exposición al frío puede causar cambios patológicos en la piel que están relacionados con la intensidad de la exposición, pero que varían con la susceptibilidad de la persona. Otros términos que se utilizan para referirse a lesiones por el frío en diversas condiciones son: pie de trinchera, pie de inmersión, eritema pernio y sabañones. Crioglobulinemia Púrpura, livedo reticular y úlceras, especialmente en las extremidades inferiores, causada por un complejo de proteínas que precipitan con la refrigeración in vitro. Puede ser primaria o secundaria a un cáncer, enfermedades del colágeno vascular, infección y tromboembolia. Puede asociarse con la hepatitis C, y el interferón α puede ser terapéutico. Criptococosis (torulosis) Enfermedad causada por una levadura: Cryptococcus neoformans. Invade de forma característica el sistema nervioso central a través de las vías respiratorias. Las lesiones cutáneas variables son poco frecuentes. Crisarobina Agente reductor que acelera la queratinización cuando se aplica en la piel. Se puede incorporar a vaselina o cloroformo, pero se ha de usar con mucha precaución y a concentración baja, del 0,25-3%. Se usa principalmente en el tratamiento de casos resistentes de psoriasis y de tiña inguinal. Cromhidrosis Excreción de sudor coloreado, generalmente tirando a marrón, grisáceo, azulado o amarillento. Cutis marmoratatelangiectásica congénita Síndrome congénito esporádico poco frecuente, con cutis marmorata telangiectásica persistente, flebectasia, úlceras, atrofia y afectación cutánea de base. Cutis verticis gyrata. Anomalía poco frecuente del cuero cabelludo posterior, donde la piel se vuelve hacia dentro en ondas y pliegues que semejan las circunvoluciones cerebrales. Generalmente, la forma primaria simétrica afecta al sexo masculino durante la infancia o la pubertad, y a menudo se asocia con enfermedades neurológicas, psiquiátricas y cromosómicas. La variedad adquirida asimétrica aparece, por lo general, en épocas más tardías de la vida. Se puede asociar con cilindromas, neurofibromas, nevos intradérmicos, otros tumores benignos, amiloidosis, acromegalia, hipertiroidismo, mixedema, y formar parte de un síndrome perineoplásico. Dactilitis ampollosa distal Ampolla tensa y dolorosa sobre una base roja en la almohadilla adiposa anterior de uno (debida a estreptococos β-hemolíticos del grupo A) o dos (debido a Staphylococcus aureus) dedos de las manos, habitualmente entre los 2 y 16 años de edad, y sin síntomas sistémicos. Responde a los antibióticos. Dedo del pie del tenista Hemorragias subungueales dolorosas en el primer y el segundo dedo de los pies, a menudo con distrofia ungueal. Se observa en montañeros, excursionistas, corredores, tenistas y esquiadores. Puede simular una onicomicosis, y se ha denominado seudoonicomicosis.

Déficit de prolidasa Síndrome hereditario poco frecuente que afecta a la degradación de las proteínas. Los signos más frecuentes y molestos son úlceras cutáneas resistentes en las extremidades inferiores. Entre otras muchas manifestaciones, se encuentran la formación de cicatrices, xerosis, telangiectasias, púrpura, poliosis y exantema eritematoso. Demodex Demodex folliculorum y D. brevis son ácaros ubicuos del folículo piloso. Pueden causar blefaritis, rosácea, foliculitis y dermatitis perioral. Dermatitis actínica crónica (actínica reticuloide) Eritema persistente en la cara, las manos y otras zonas expuestas. Las células CD8+ infiltran la piel debido a la sensibilidad a los rayos UVA, UVB e incluso a la luz visible. Especialmente en los hombres de edad avanzada, se asocia con un aumento de las alergias por contacto. La protección estricta a los rayos UVA, UVB y a la luz visible es difícil pero beneficiosa. Puede evolucionar de forma generalizada y resultar difícil de diferenciar clínica e histológicamente del linfoma cutáneo de células B (micosis fungoide). Se asocia con frecuencia a la dermatitis por contacto. Dermatitisberloque. Similar a la melanosis de Riehl, producida por el contacto con colonias que contienen esencia de bergamota u otros aceites esenciales, seguido por la exposición al sol, que causa una dermatitis que parece pender del cuello, como un colgante (berloque, dije o colgante). Dermatitis causadas por escarabajos vesicantes Los escarabajos de la familia Meloidae contienen cantaridina, que en contacto con la piel provoca la formación de una ampolla tensa, pruriginosa y ardiente. Dermatitis del pañal de Jacquet Dermatitis granulomatosa erosiva del pañal, en niños de edad escolar con incontinencia urinaria y/o fecal crónica. Puede simular un condiloma acuminado. Dermatitis estreptocócica perianal Eritema doloroso, bien delimitado, que afecta habitualmente a niños, en los que puede producir dolor, defecación dolorosa, prurito, tenesmo, estreñimiento, hemorragia rectal y secreción anal. Está causada generalmente por estreptococos hemolíticos del grupo A β (raramente Staphylococcus aureus). Dermatitis liquenoide anular del adolescente Máculas y pápulas eritematosas persistentes, de forma redonda, con borde de color marrón rojizo e hipopigmentadas en el centro, localizadas especialmente en las ingles y en los costados. La fototerapia, los corticosteroides tópicos y los corticosteroides sistémicos son eficaces, pero la afección recidiva cuando se suspende el tratamiento. La imagen histopatológica es característica. Dermatitis neutrofílica reumatoide Dermatosis neutrofílica dérmica, densa, muy poco frecuente, sin vasculitis, que se observa junto con la artritis reumatoide principalmente en mujeres. Pápulas eritematosas, placas y, raramente, vesículas que pueden ser sensibles al tacto, localizadas principalmente en los codos, en la superficie de extensión de los antebrazos y en la parte dorsal de las manos. Con menor frecuencia aparecen lesiones en el tronco, en las palmas de las manos y en las plantas de los pies. Se resuelve espontáneamente y puede experimentar recurrencia. Escasa respuesta a los corticosteroides sistémicos. No se asocia necesariamente con empeoramiento de la artritis ni con síntomas sistémicos. Dermatitis por diálisis Lesiones ampollosas en pacientes sometidos a diálisis, que pueden simular la porfiria cutánea tardía. Dermatitis por fibra de vidrio Dermatitis irritante por contacto, que presenta pápulas pruriginosas, eritema, vesículas, descamación y excoriaciones. Afecta a la cara

dorsal de las manos, los dedos de las manos y los antebrazos; se produce principalmente en trabajadores que utilizan relleno de refuerzo en tableros de circuito impreso. Es una de las dermatosis laborales más frecuentes. Dermatitis por orugas Cuando los pelos de algunas especies de orugas penetran en la piel, liberan un producto químico irritante. El comienzo de la irritación es bastante inmediato. En las zonas expuestas, aparecen lesiones maculares rojas, posteriormente pápulas urticariformes y, en ocasiones, vesículas. Las lesiones leves pueden desaparecer en 12 horas, pero los casos más extensos pueden tardar varios días en resolverse. En estos casos más graves, puede haber ocasionalmente síntomas de inquietud y cefalea. El tratamiento no es muy eficaz o necesario. Con una cinta adhesiva transparente colocada sobre la piel afectada se pueden eliminar algunos de los pelos. Dermatofagia Hábito o compulsión a morderse la piel. Se desarrolla una piel de tipo calloso especialmente en los nudillos de las manos. Puede ser consciente o inconsciente, y por lo general no es un signo de enfermedad psiquiátrica grave subyacente. Dermatofítide Reacción asociada a una dermatofitosis. Dermatofitosis Término que se aplica a las infecciones superficiales causadas por hongos dermatofitos. Dermatólisis También recibe el nombre de cutis laxa. Es una afección poco frecuente en que la piel es anormalmente floja y cuelga en pliegues. Se asocia por lo general con el síndrome de Ehlers-Danlos. Dermatomicosis Denominación común de las infecciones cutáneas causadas por hongos. Dermatomiofibroma Tumor benigno poco frecuente, que se observa principalmente en mujeres y que está formado por placas o nódulos de consistencia firme y de crecimiento lento, especialmente en el cuello, la zona superior del tronco, las axilas y la parte superior de los brazos. Es asintomático y puede estar ligeramente hiperpigmentado. Más palpable que visible. Las tinciones cuantitativas de CD34, desmina y S100 son negativas. Dermatosis acantolítica transitoria (enfermedad de Grover). Se caracteriza por la presencia de pápulas pequeñas, de consistencia firme, de color rojizo y muy pruriginosas, principalmente en la parte superior del torso, que empeoran con la sudoración. Afecta de forma predominante a hombres blancos de edad avanzada. Histológicamente, se observa acantólisis de la epidermis. También existe una forma persistente que recibe el nombre de dermatosis acantolítica persistente. Se ha asociado con trasplante de médula ósea, tumores malignos, insuficiencia renal crónica y radioterapia, sida, calor y sudoración excesivos o con la oclusión prolongada. También con el eccema, la esteatosis, la dermatitis alérgica por contacto y la irritación inespecífica. Dermatosis cenicienta (eritema discrómico persistente). Trastorno pigmentario poco frecuente que se caracteriza por la presencia de máculas de color ceniciento que aumentan lentamente de tamaño y número. El borde puede ser eritematoso. Podría ser una variante del eritema persistente. Es más frecuente en los nativos de Centroamérica y Sudamérica. Dermatosis neutrofílica febril aguda (síndrome de Sweet)

Se caracteriza por fiebre, aparición de placas eritematosas dolorosas en las extremidades inferiores, cara y cuello, con leucocitosis polimorfonuclear. Histológicamente, estas células también se observan como un infiltrado dérmico denso. La mayoría de los casos aparecen en mujeres, y se producen después de una infección respiratoria. Los corticosteroides sistémicos son eficaces. El 10-15% de los casos (especialmente en hombres) se asocia con un cáncer subyacente (por lo general, mielofibrosis, leucemia mielógena aguda o leucemia mielomonocítica). Dermólisis ampollosa transitoria del recién nacido Lesiones vesicoampollosas en recién nacidos, principalmente en las extremidades, inducidas por fricción. No se forman cicatrices y desaparece en unos meses. El examen con microscopio de luz y electrónico es característico. Diascopia Método mediante el cual se presiona firmemente con un porta de vidrio transparente sobre una lesión cutánea; un cambio o desaparición del color puede ser útil para el diagnóstico. Dientes de Hutchinson Anomalía de los dientes en pacientes con sífilis congénita, que se caracteriza especialmente por estrechamiento de los incisivos superiores con depresión central del borde incisal. Difteria cutánea Úlcera cutánea debida a Corynebacterium diphtheriae, con un borde enrollado característico de consistencia firme y una membrana grisácea que avanza hacia una escara negra con inflamación circundante, vesículas y anestesia. Discromatosis cutánea braquial adquirida Generalmente es bilateral y afecta a mujeres de raza blanca y de mediana edad; cursa con placas geográficas, comunes, asintomáticas, adquiridas, de color gris-marrón, intercaladas con máculas hipopigmentadas en la zona dorsal de los antebrazos. No se asocia con los estrógenos pero sí puede hacerlo con los inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina. Dishidrosis Síndrome que se caracteriza por ampollas del tamaño de una cabeza de alfiler en las palmas de las manos, los dedos de las manos y los pies. Si se conoce la causa, no se ha de usar este término. Muchos autores la consideran un subtipo del eccema atópico. Disqueratosis benigna Hallazgo histopatológico de queratinización defectuosa en algunas células epidérmicas, con formación de estructuras redondas y granos. Se observa en la enfermedad de Darier y ocasionalmente en el pénfigo crónico benigno familiar. Disqueratosis congénita Síndrome poco frecuente, con pigmentación, distrofia ungueal y leucoqueratosis oral, que se caracteriza por pigmentación reticulada, particularmente en el cuello, distrofia de las uñas y leucoplaquia de la mucosa oral. Puede haber aumento de la sudoración y engrosamiento de las palmas de las manos y de las plantas de los pies.

Disqueratosis maligna Hallazgo histopatológico que se observa en la enfermedad de Bowen y también en el carcinoma espinocelular y en la queratosis actínica, con queratinización prematura y atípica de algunas células. Distrofia de las veinte uñas Estriaciones longitudinales con división distal de todas las láminas ungueales; puede ser una variante del liquen plano. Distrofia simpática refleja Síndrome que se presenta a consecuencia de una lesión (50% o más de las veces después de una fractura ósea, especialmente una fractura de Colles), habitualmente en una extremidad. El dolor intenso no se circunscribe simplemente al nervio periférico, y es desproporcionado al suceso causante. Los signos cutáneos incluyen edema, hiperhidrosis o anhidrosis, palidez, eritema, frialdad y distrofia ungueal. El diagnóstico resulta difícil y el tratamiento tiene un éxito reducido. Duricias Placa hiperqueratósica de la piel debida a presión y fricción crónicas. (V. también Callo .) Eccemacraquelé. Término francés que hace referencia a la piel de aspecto agrietado, especialmente en las piernas cuando la piel es muy seca. Ectima gangrenoso Placas gangrenosas en forma de escaras, dolorosas, que se desarrollan rápidamente, por lo general, en zonas intertriginosas. Se observa en pacientes con septicemia que es debida habitualmente a Pseudomonas. Edema hemorrágico agudo (enfermedad de Finkelstein). Vasculitis leucocitoclástica cutánea benigna en niños menores de 2 años. Cursa con placas policíclicas que presentan un centro necrótico oscuro en forma de medallón, de diana o de escarapela que respetan el tronco. Se resuelve en 1-2 semanas sin secuelas. Puede aparecer después de una infección. Elastólisis de la dermis media Enfermedad adquirida poco frecuente, que cursa con finas arrugas bien circunscritas y/o protrusiones papulares especialmente en el tronco, el cuello y los brazos. Es más frecuente en mujeres de mediana edad después de exposición artificial o natural prolongada a la luz ultravioleta. El examen histopatológico, con pérdida de tejido elástico en la dermis media, es diagnóstico. Elastosis papular digital calcificada Acroqueratodermia papulosa marginal adquirida en la cara radial del dedo índice, el primer espacio interdigital y la cara ulnar del pulgar. Puede estar relacionada con el trabajo manual o con la exposición al sol. Elastosis serpiginosa perforante Enfermedad poco frecuente asintomática que cursa con pápulas queratósicas en disposición circinada alrededor de una zona ligeramente atrófica, generalmente en el cuello. Puede asociarse con esclerodermia, nefropatía, síndrome de Ehlers-Danlos, osteogénesis imperfecta, síndrome de Marfan, síndrome de Rothmund-Thompson, acrogeria, y especialmente el síndrome de Down. Elefantiasisnostras verrucosa. Gran aumento del volumen de una región del cuerpo (por lo general una extremidad inferior) no causado por filarias, debido a linfangitis estreptocócica recurrente, que ocasiona fibrosis dérmica leñosa y papilomatosis epidérmica, e hiperqueratosis que provoca una enorme deformidad de consistencia firme. El tratamiento resulta difícil; se usan habitualmente vendajes compresivos y administración prolongada de antibióticos. Empedrado digital

Micropápulas finas, agrupadas, de color carne, asintomáticas, en el dorso de los dedos de las manos, asociadas con la diabetes mellitus. Endometriosis Presencia de tejido endometrial extracutáneo. Raramente se localiza en la piel, y lo hace habitualmente en cicatrices abdominales relacionadas con la cirugía pelviana (especialmente la cesárea). Los nódulos tumorales son dolorosos y sangran durante los ciclos menstruales; si es primaria, aparece generalmente cerca del ombligo. Enfermedad de Cowden Enfermedad autosómica dominante asociada con múltiples triquilemomas en la cara y un gran número de pápulas en la mucosa oral, que provoca un aspecto de empedrado, así como tumores malignos viscerales, especialmente cáncer de mama en las mujeres. Enfermedad de Crohn Enfermedad granulomatosa del intestino. Las manifestaciones cutáneas incluyen piodermia gangrenosa, dermatitis exfoliativa, eritema multiforme, síndrome de Stevens-Johnson, urticaria, herpes zóster, eritema palmar, enfermedad de Crohn cutánea y vasculitis necrosante. Enfermedad de Crouzon Distrofia craneofacial autosómica dominante (pero con frecuencia espontánea) con exoftalmia, sinostosis craneal, hipoplasia maxilar, estenosis de la órbita, nariz ganchuda y acantosis nigricans. Enfermedad de Dowling-Degos Comienza, por lo general, en la cuarta década de vida y cursa con máculas hiperpigmentadas de las flexuras. Es de herencia autosómica dominante, poco frecuente y puede aparecer en la infancia. Otros signos son cicatrices en forma de hoyos periorales y lesiones semejantes a comedones en el cuello y en la espalda. Enfermedad de Fox-Fordyce Dermatosis papular crónica poco frecuente, intensamente pruriginosa, de las axilas y la zona púbica en mujeres. El prurito intenso es debido al cierre del poro de la glándula apocrina, con ruptura del conducto y salida del sudor apocrino a la epidermis circundante. El tratamiento resulta difícil. Enfermedad de inclusión citomegálica El virus ADN causante, citomegalovirus, es similar al virus del herpes simple. La enfermedad infantil se caracteriza por hepatoesplenomegalia, ictericia, hemorragias cutáneas y convulsiones. Muchos órganos están infectados. Suele ser mortal. En los adultos, el virus se asocia con enfermedades malignas, leucemia, sida y otras enfermedades inmunodepresivas. Enfermedad de injerto contra huésped Tanto la forma aguda como la crónica se acompañan de lesiones eritematosas que pueden evolucionar a eritrodermia, con ampollas y necrólisis. El tipo crónico puede derivar a lesiones esclerodermatosas con úlceras o erupciones similares al liquen plano. Pueden estar afectadas las uñas y el cabello. Esta enfermedad se puede presentar en diversas situaciones clínicas: trasplante de intestino delgado, de páncreas-bazo, de pulmón-corazón, de pulmón, de corazón, de hígado y de médula ósea, transfusiones de sangre completa no irradiada a pacientes inmunodeprimidos y en recién nacidos con inmunodepresión después de transfusiones en el útero. La tríada habitual de la enfermedad consta de hepatopatía y enfermedad intestinal con diarrea. Enfermedad de Jüngling Osteítis fibrosa cística de los huesos largos de pequeño tamaño, particularmente en los dedos de las manos, debida a la sarcoidosis. Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (linfadenitis histiocítica necrosante subaguda con infiltración granulocítica) Linfadenopatía indolora (principalmente cervical), leucopenia, fiebre, mialgias, dolor de garganta y aumento de la LDH. Se observa principalmente en mujeres con edad media de 30 años. El 40% de los pacientes presenta lesiones cutáneas, como eritema exudativo, exantema facial o pápulas, placas o nódulos eritematosos. El examen histológico es diagnóstico. Enfermedad de Leiner

Eritrodermia exfoliativa generalizada, que se observa en recién nacidos. Se cree que es una forma grave de dermatitis seborreica. Existe diarrea y alteración del desarrollo. Enfermedad de Letterer-Siwe

Enfermedad de Madelung Síndrome poco frecuente de lipomatosis benigna sintomática. Suele manifestarse en la región cervical y adopta un aspecto de «collera». Comienza en la edad adulta (30-60 años) y es más frecuente en los hombres (15:1). Enfermedad de Mondor Tromboflebitis de las venas subcutáneas de la pared toracoabdominal anterolateral. Cordones palpables, visibles, sensibles al tacto o dolorosos en las zonas mamarias desde la axila hasta el borde subcostal. Es tres veces más frecuente en las mujeres. Generalmente es benigno y autolimitado, pero se han de descartar afecciones subyacentes, especialmente el cáncer de mama. Algunos acontecimientos, como traumatismo, infección quirúrgica, aumento de la actividad física y mamas péndulas, pueden ser factores favorecedores. Enfermedad de Rendu-Weber-Osler (telangiectasia hemorrágica hereditaria) Comienza en la pubertad. Telangiectasias progresivas en los labios, lengua, paladar, mucosa nasal, palmas de las manos, plantas de los pies, dedos de las manos, lechos ungueales y tubo gastrointestinal. Puede haber malformaciones arteriovenosas pulmonares e intracraneales. Cursa con epistaxis y hemorragias de órganos internos. Es de herencia autosómica dominante. Enfermedad de Rosai-Dorfman Histiocitosis proliferativa idiopática poco frecuente, benigna, con proteína S100. Los ganglios linfáticos suelen estar afectados con linfadenopatía masiva. La piel es la localización más extraganglionar, con pápulas rojizas, nódulos, masas subcutáneas, placas anulares, máculas y lesiones xantomatosas. Con frecuencia se resuelve espontáneamente. Enfermedad de Simmond También conocida como caquexia hipofisaria, esta enfermedad se caracteriza por emaciación, amenorrea, hipogenitalismo, hipoglucemia, hipotensión y pigmentación generalizada. Es debida a necrosis de la hipófisis, habitualmente secundaria a la hemorragia posparto de la glándula. Enfermedad de Sutton Leucodermia adquirida centrífuga y periadenitis mucosa necrótica recurrente. Enfermedad granulomatosa crónica infantil Trastorno poco frecuente de la función leucocitaria, de herencia recesiva ligada al cromosoma X, que se caracteriza por infecciones poco activas de la piel, así como de los ganglios linfáticos, pulmones, hígado, bazo, hueso y médula ósea. En el 60-70% de los casos existe afectación cutánea. Se diagnostica a partir de los macrófagos con lípidos pigmentados, que se observan en los granulomas cutáneos y viscerales.

Enfermedad por arañazo de gato Se manifiesta por inflamación en el lugar de un arañazo o mordedura de gato practicada unos días antes. Existe malestar,cefalea,fiebre baja, escalofríos, linfadenopatía generalizada y esplenomegalia. Ocasionalmente aparece exantema maculopapular o una erupción similar al eritema nudoso. Está causada por Bartonella henselae, anteriormente Rochalimaea henselae. Enfermedades primarias semejantes al chancro: Blastomicosis cutánea primaria Carbunco Chancroide Coccidioidomicosis cutánea primaria Difteria cutánea Ectima contagioso Erisipeloide Esporotricosis Fiebre por mordedura de rata (sodoku) Forúnculo Micobacterias atípicas Nódulos del ordeñador Sífilis (genital pero también extragenital) Tuberculosis por inoculación primaria Tularemia Vacuna Viruela vacuna Epidermodisplasia verruciforme Enfermedad poco frecuente, aparentemente hereditaria, que se manifiesta por lesiones papuloescamosas y verrugosas que están presentes desde el nacimiento sin una localización predilecta. El pronóstico vital es malo debido al desarrollo final de carcinomas espinocelulares a partir de las lesiones. Se ha detectado un gran número de papilomavirus humanos; los tipos 5 y 8 se asocian especialmente con transformación maligna. Epidermofítide Dermatofítide . Epidermofitosis Infección micótica causada por Epidermophyton. Epidermólisis ampollosa y nevos Nevos melanocíticos que hasta ahora se han mostrado benignos. Pueden ocupar el lugar de ampollas anteriores y presentan un contorno festoneado que se corresponde con el borde de la ampolla. Clínicamente, las lesiones suelen ser de gran tamaño y presentan criterios de melanoma maligno. Se asocia preferentemente con epidermólisis ampollosa de la unión y distrófica.

Epiloia Tríada de deficiencia mental, epilepsia y adenoma sebáceo. Épulis Término que hace referencia a cualquier crecimiento gigante que afecte a las encías. Neoplasia o granuloma solitario que procede del periostio del hueso maxilar en la región gingival. Erisipeloide Infección similar al chancro en la mano, que aparece en el lugar de la inoculación accidental con el microorganismo Erysipelothrix rhusiopathiae; se observa en carniceros, veterinarios y pescadores. La forma localizada evoluciona en 2-4 semanas. La forma generalizada desarrolla una erupción difusa con síntomas orgánicos ocasionales, como artritis. La forma sistémica, muy poco frecuente, cursa con erupción cutánea, artralgias y endocarditis. Eritemaab igne(por calor radiante) Enrojecimiento de aspecto marmóreo que se produce tras la aplicación prolongada de calor radiante en la piel, como el procedente de una almohadilla eléctrica o, en las zonas pretibiales, por estar sentado frente a una chimenea. Eritema acral Enrojecimiento intenso de las palmas de las manos y de las plantas de los pies, con disestesia y ocasionalmente con ampollas. Se asocia con la quimioterapia anticancerosa. Eritema elevado persistente Erupción nodular, simétrica y persistente que se observa generalmente en hombres de mediana edad y que presenta una imagen histológica bastante característica. Puede ser una forma más profunda de granuloma anular. Eritema flagelado Bandas eritematosas lineales centrípetas (erupción en bandas tipo cebra, eritema flagelado) en el tronco y en la parte proximal de las extremidades, con distribución centrípeta. Se observa en asociación con el tratamiento sistémico con bleomicina, y con la dermatomiositis. Eritema indurado

Eritema nudoso leproso Nódulos de color rojo o púrpura dolorosos, que se observan generalmente en las extremidades y que cursan con síntomas orgánicos intensos en la lepra lepromatosa. Corresponde a una vasculitis por inmunocomplejos. Para el tratamiento, se ha usado la talidomida, la clofazimina y la prednisona. Eritema palmar

Enrojecimiento de las palmas de las manos, que puede ser de origen hereditario, o debido a neumopatía, hepatopatía, artritis reumatoide o embarazo. Eritema persistente

Se ha descrito más de una docena de afecciones que se ajustan a este grupo de enfermedades persistentes que se asemejan al eritema multiforme persistente. En este grupo, se incluyen las siguientes entidades: eritema anular centrífugo (de Darier), con frecuencia idiopático, pero que se puede asociar con muchas enfermedades subyacentes; eritema migratorio crónico (Lipschutz), que puede ser debido a una picadura de garrapata, como en la enfermedad de Lyme; eritema gyratum persistente (Fox); eritema figurado persistente (Wende) asociado con escarlatina, y eritema gyratum repens (Gammel), casi siempre asociado con un cáncer subyacente, y donde la piel tiene el aspecto de un nudo de la madera. Eritema tóxico del recién nacido Erupción cutánea evanescente en recién nacidos, que aparece habitualmente en el plazo de 48 h después del nacimiento y dura unos 3 días; consiste en eritema, pápulas, máculas y pústulas ocasionales. Eritrodermia descamativa Término que hace referencia a la enfermedad de Leiner. Eritromelalgia Trastorno poco frecuente de las manos y de los pies, más frecuente en personas de mediana edad; se caracteriza por edema, enrojecimiento y dolor ardiente que se activa con el esfuerzo o con el calor y no responde al tratamiento. Eritromelanosis folicular de la cara Hiperpigmentación, tapones foliculares y eritema bien delimitado en la cara, especialmente en hombres. Eritroqueratodermia simétrica progresiva Placas eritematosas hiperqueratósicas persistentes; es una afección poco frecuente de herencia autosómica dominante, que se localiza especialmente en la cabeza, las extremidades y las nalgas. Aparece durante el primer año de vida, progresa durante unos años y luego puede remitir o mantenerse estacionaria. En el 50% de los casos, hay afectación de las palmas de las manos y de las plantas de los pies. Eritroqueratodermia variable Enfermedad autosómica dominante crónica, poco frecuente. Se desarrolla habitualmente unos meses después del nacimiento. Parches de

color rojo o marrón que cambian en un período de minutos, horas o días. También puede cursar con placas queratósicas variables de color amarronado y queratodermia de las palmas de las manos y de las plantas de los pies. Eritrosis pigmentaria peribucal Afección poco frecuente en mujeres de mediana edad, que se caracteriza por pigmentación de color rojo amarronado difusa alrededor de la boca, el mentón y el cuello, con o sin sensación ligera de ardor. Erosiones interdigitales por blastomicetos Erosión y maceración blanquecina que corresponde a una infección por cándidas y por bacterias gramnegativas de los pliegues interdigitales de las manos o de los pies. Erupción eosinofílica pruriginosa y polimorfa asociada con la radioterapia Pápulas excoriadas, ronchas y vesículas con infiltrado eosinofílico, generalizadas, pruriginosas, en asociación con la radioterapia, principalmente por cáncer cervical. No afecta a las palmas de las manos, las plantas de los pies ni las membranas mucosas. Erupción papular pruriginosa Erupción papular, crónica, simétrica, pruriginosa, en pacientes VIH+ sin otra causa identificable de prurito. Es frecuente en pacientes VIH+, y a menudo se observa en las primeras fases de la infección. Escleredema Enfermedad autolimitada poco frecuente, que se caracteriza por induración benigna pero diseminada, y edema de la piel y de los tejidos subcutáneos. Se produce habitualmente después de una infección aguda. Se parece a la esclerodermia, pero disminuye, por lo general, en 3-12 meses. Esclerema del recién nacido Endurecimiento cutáneo y subcutáneo difuso de aspecto céreo, que aparece durante las primeras semanas de vida. La mortalidad es del 50-75% y se observa en lactantes debilitados con septicemia, deshidratación, cardiopatía congénita, dificultad respiratoria o diarrea. La afección cutánea es simétrica, con frialdad cutánea, cadavérica, sin punteado, muy dura y de color blanco o amarillento. El 25% de las madres ha experimentado enfermedad. No existe ningún tratamiento demostrado. Escleromixedema Síndrome poco frecuente, con placas y pápulas liquenoides, especialmente en el tronco y en las extremidades superiores, asociadas con esclerodactilia, fenómeno de Raynaud, miopatía, defectos neurológicos, enfermedad pulmonar restrictiva, dismotilidad esofágica y gammapatía monoclonal. Escleroterapia Técnica de inyección que se usa para eliminar las varices y ocasionalmente los hemangiomas. Espículas hiperqueratósicas Espículas foliculares, córneas y diminutas, asintomáticas, asociadas con la enfermedad de Crohn, la disgammaglobulinemia, el linfoma, el mieloma múltiple, la insuficiencia renal y otras enfermedades malignas; también pueden ser idiopáticas. Se localizan en cualquier lugar de la piel, pero especialmente en la cara, y con mayor frecuencia en la nariz y en el cuero cabelludo. Estoma Abertura artificial de un conducto interno al exterior del cuerpo, que requiere cuidados especiales. Exantema laterotorácico unilateral También se denomina exantema periflexural asimétrico infantil. Exantema maculopapular o eccematoso, unilateral, infantil (edad media de comienzo: 24 meses); la duración media del exantema es de 5-6 semanas y cursa con linfadenopatía regional. Probable origen vírico. Se expande desde la axila y es más frecuente en el sexo femenino (2:1). Mediante biopsia, se observa un infiltrado linfocítico

exclusivamente ecrino. Exantema por liliáceas Es la causa más frecuente de dermatitis de contacto irritante en las floristas. Aparece debido a la manipulación de los tallos y bulbos de diversas variedades de narcisos. Exostosis subungueal Tumor óseo subungueal, más frecuente en mujeres (2:1), habitualmente en la zona distal medial del lecho ungueal del dedo gordo del pie. Benigna, adquirida y poco frecuente. Facomatosis pigmentoqueratósica Síndrome poco frecuente, con presencia simultánea de nevo epidérmico organoide y nevo lentiginoso moteado. Facomatosis pigmentovascular Síndrome poco frecuente, con presencia simultánea de nevo flamígero y nevo pigmentado, nevo pigmentoso, mancha mongoloide, nevo spilus, nevo verrugoso o nevo anémico. Fascitis eosinofílica (síndrome de Shulman) Comienzo agudo de induración, dolor a la palpación, edema y eritema de una o más extremidades que da lugar a cambios cutáneos esclerodermatosos. Algunos autores creen que se trata de una variante de la esclerodermia, y el diagnóstico se confirma mediante biopsia profunda de la fascia que pone de manifiesto la presencia de inflamación importante con eosinófilos. Fascitis necrosante Se caracteriza por la aparición rápida de eritema, algunas veces dolor y edema de la fascia superficial de la piel, que progresa a ampollas y habitualmente a gangrena de la zona. Su mortalidad es del 20-50%. El desbridamiento quirúrgico precoz, así como los antibióticos por vía intravenosa, pueden salvar la vida. Está causada por múltiples bacterias (especialmente estreptococos del grupo A). Se puede presentar shock tóxico. Se ha comunicado un aumento del uso de antiinflamatorios no esteroides, especialmente en asociación con varicela. Fascitis nodular Masa de tejido blando, sensible, dolorosa, de crecimiento rápido, que se observa habitualmente en una extremidad y suele medir menos de 3 cm. Es una afección reactiva, inflamatoria, benigna y que se puede extirpar o posiblemente tratar con corticosteroides intralesionales. El examen histopatológico puede conducir a un diagnóstico erróneo de tumor maligno. Fenómeno de Arthus Se caracteriza por anafilaxia local en un lugar donde se ha inyectado repetidamente una proteína poco común. Fenómeno de Koebner Capacidad de la piel para reaccionar a un traumatismo mediante la producción de lesiones de una enfermedad cutánea previamente existente. Se observa en pacientes con enfermedades cutáneas como psoriasis, liquen plano, verrugas planas (seudokoebenización) y liquen nítido. Fenómeno de Lucio Lepra lepromatosa vasculítica necrosante que cursa con úlceras hemorrágicas dolorosas y enfermedad sistémica grave que puede ser mortal. Fenómeno de Meyerson Dermatitis eccematosa transitoria alrededor de nevos, queratosis seborreica, carcinomas basocelulares, carcinomas espinocelulares y dermatofibroma, asociado con la aparición de estos tumores. Afecta a personas con buen estado de salud, es poco frecuente y no tiene una causa demostrada. Los tumores dejan de desarrollarse cuando desaparece la inflamación.

Fibroma de células gigantes Pápula solitaria benigna y asintomática de la cavidad oral, poco frecuente, y por lo general menor de 1 cm; probablemente, se trata de un proceso reactivo a un traumatismo o inflamación. Fibroma digital recurrente infantil Nódulos fibrosos que aparecen desde el nacimiento o en ocasiones durante la infancia en los dedos de las manos y de los pies; puede presentar involución espontánea y más tarde recidivar. Fibroqueratoma digital adquirido Tumor que aparece en los dedos de las manos o de los pies de personas adultas; simula un dedo supernumerario rudimentario pero sin tejido nervioso. Fibroxantoma atípico Lesión nodular elevada relativamente poco frecuente, maligna (las metástasis son poco frecuentes), que aparece sobre todo en la cabeza y en el cuello en lugares expuestos crónicamente al sol o irradiados. El tratamiento quirúrgico con el método de Mohs intenta evitar la recurrencia local frecuente. Fiebre mediterránea Síndrome familiar autosómico recesivo que cursa con episodios febriles recurrentes de peritonitis, pleuritis y sinovitis articular. Las lesiones cutáneas erisipeloides son más habituales, pero se pueden observar ampollas, piodermia, paniculitis y vasculitis. Predomina en la población árabe, turca, armenia y judía de origen sefardí. Fiebres por mordedura de rata La mordedura de una rata puede causar sodoku y fiebre de Haverhill. El sodoku, causado por Spirillum minus, se manifiesta por un chancro de tipo primario y más tarde por un exantema eritematoso. La fiebre de Haverhill, causada por Streptobacillus moniliformis, se caracteriza por artralgias y un exantema eritematoso. Foliculitis de las saunas Foliculitis bacteriana con nódulos inflamatorios, causada por Pseudomonas aeruginosa en personas expuestas a saunas, bañeras de hidromasaje y piscinas infratratadas con cloro. Foliculitis eosinofílica pustulosa Agrupaciones de pústulas estériles muy pruriginosas y recurrentes. Aspecto histológico característico, se observa por lo general en pacientes seropositivos para VIH. Foliculitis perforante de la nariz Foliculitis de los pelos duros de la unión mucocutánea nasal que penetran profundamente a través de la piel nasal externa. Si no se conoce la patología básica y no se corrige arrancando los pelos afectados, no se puede curar la afección. La pápula externa puede simular un cáncer cutáneo. Gangosa Forma grave ulcerosa y mutilante de frambesia, que afecta al paladar, la faringe y los tejidos nasales. Gangrena periférica simétrica Síndrome poco frecuente asociado con un gran número de problemas médicos subyacentes. En la mayoría de los casos, hay coagulación intravascular diseminada. Probable sinónimo de púrpura fulminante. Glioma nasal Tumores protuberantes de color rojo que se encuentran habitualmente en el centro de la base de la nariz, justo por debajo de la glabela.

Puede constituir encefaloceles verdaderos o, por lo menos, protrusión de tejido cerebral. Granuloma de las piscinas Lesión granulomatosa que aparece en la nariz, los codos o las rodillas, tras una lesión producida en la piscina, causada por Mycobacterium balnei. Cura lentamente. Granuloma de Majocchi Micosis profunda causada por dermatofitos, especialmente T. rubrum. Granuloma elastósico anular de células gigantes (granuloma actínico) Afección poco frecuente que aparece en personas de mediana edad o de edad avanzada, de complexión débil. Placas de gran tamaño (20-25 cm), asintomáticas (raramente con prurito intenso) en el tronco y en las extremidades superiores. Es crónico, pero puede remitir espontáneamente después de unos años. Puede presentarse junto con hepatopatía alcohólica, diabetes, arteritis de la temporal y exposición a radiaciones en camillas de bronceado. Puede ser una variante del granuloma anular en la piel dañada por el sol. Granuloma facial

Aparecen típicamente pápulas o placas amarronadas, múltiples o únicas, habitualmente en la cara, en personas (por lo general, hombres) de mediana edad o de edad avanzada. Asintomático, benigno, con frecuencia resistente al tratamiento y que probablemente representa una forma de vasculitis localizada. En ocasiones, la dapsona, los corticosteroides intralesionales y la criocirugía son beneficiosos. Granuloma glúteo infantil Nódulos de color rosa violáceo en la zona del pañal en niños pequeños o en mujeres que usan compresas para la incontinencia. Puede estar relacionado con el uso prolongado de corticosteroides fluorados tópicos o con la candidiasis. Granuloma letal de la línea media (linfoma nasal de células T/NK) Linfoma agresivo que cursa con úlceras y lesiones granulomatosas fungosas en la zona central de la cara con afectación, especialmente, de las membranas mucosas. Con frecuencia es mortal. Se ha asociado con el virus de Epstein-Barr. Granuloma por cuerpo extraño Reacción granulomatosa de la dermis debida a la introducción, generalmente a consecuencia de un traumatismo, de ciertos agentes como lípidos, vaselina, parafina, tinta indeleble, sílice y silicatos (talco), suturas, pelos y circonio contenido en algunos desodorantes. Granulomatosis alérgica (síndrome de Churg-Strauss). Combinación de infiltraciones pulmonares transitorias del síndrome de Loffler, asma, eosinofilia sanguínea y lesiones cutáneas purpúricas nodulares o semejantes al eritema multiforme. Los órganos diana, además de la piel y el pulmón, son el riñón, las vías respiratorias superiores y el sistema nervioso central.

Granulomatosis de Wegener Síndrome mortal poco frecuente de etiología desconocida, que se caracteriza por la presencia de tumores granulomatosos de las vías respiratorias superiores y de la piel, que se acompañan de fiebre y pérdida de peso, y que termina con arteritis y extensión de las lesiones granulomatosas al hueso y a otros tejidos. El tratamiento con citoxano puede salvar la vida. Granulomatosis linfomatoide Vasculitis grave, principalmente de los pulmones. En más de una tercera parte de los pacientes aparecen lesiones cutáneas: pápulas eritematosas, placas y nódulos subcutáneos, que se pueden ulcerar. En un 15%, aproximadamente, se desarrolla linfoma. Granulomatosis necrobiótica Se presenta en mujeres de edad avanzada, y su imagen histopatológica es similar a la sarcoidosis o a la tuberculosis. Hamartoma angiomatoso ecrino Proliferación hiperhidrótica poco frecuente, benigna y dolorosa del tejido ecrino con estroma vascular. Está presente desde el nacimiento o en la primera infancia. La intensidad del dolor puede hacer necesaria la escisión quirúrgica. Hamartoma congénito de músculo liso Afección poco frecuente y benigna, habitualmente presente desde el nacimiento, que cursa con placa hiperpigmentada o del color de la piel. Hemangioendotelioma kaposiforme Se observa habitualmente en el tronco, desde el nacimiento o durante los primeros meses de vida; su mortalidad es del 25% aproximadamente debido a la infiltración tumoral o al síndrome de Kasabach-Merritt. No son infrecuentes los cambios óseos destructivos. El tratamiento es el mismo que el de otros hemangiomas infantiles. Puede ser necesaria la embolización a través de catéter y la escisión quirúrgica. Hemangioendotelioma reticular Angiosarcoma de grado bajo, poco frecuente, que metastatiza raramente, pero recidiva con frecuencia. Lesión clínica indefinida pero con rasgos histológicos característicos. Hemangioma verrugoso Nódulos congénitos azulados e hiperqueratósicos, generalmente unilaterales, asociados con tumores vasculares profundos que afectan a la piel y tumores subcutáneos. Se localizan principalmente en las piernas y empeoran con la edad, por lo que es preferible la escisión precoz profunda. Hemangiomatosis neonatal benigna Hemangiomas múltiples y diseminados que afectan especialmente a la piel y los labios. Rápidamente aumentan en número y tamaño (hasta 2 cm) durante los primeros 2 meses, con regresión, por lo general, durante los primeros 6 meses. Generalmente no se necesita tratamiento. No es hereditaria. Hemangiomatosis neonatal difusa Afección grave, con mortalidad superior al 50%. Múltiples hemangiomas cutáneos, mucosos y viscerales, especialmente en el hígado. No es hereditaria. Se ha intentado el tratamiento con corticosteroides sistémicos, radioterapia, embolización, interferón subcutáneo, resección hepática parcial y ligadura de la arteria hepática, con éxito diverso. Hemocromatosis Enfermedad metabólica hereditaria poco frecuente, que se caracteriza por el depósito de hemosiderina en los tejidos glandulares, y de hemofuscina en los tejidos conectivos, el bazo y el músculo liso. Con frecuencia aparece diabetes mellitus y la piel adquiere una coloración de bronce (diabetes bronceada).

Hepatitis C Infección vírica del hígado que se asocia con porfiria cutánea tardía, liquen plano, crioglobulinemia mixta esencial, síndrome de Sjögren, urticaria, prurito, prurigo nodular, glomerulonefritis membranoproliferativa, vasculitis leucocitoclástica, eritema necrolítico acral, y raramente poliarteritis nudosa. Herpangina Nombre aplicado a una infección por el virus de Coxsackie que aparece en las membranas mucosas de la boca, en niños. Fiebre y malestar acompañan a esta infección aguda, que dura unas 2 semanas. Herpes gestacional Enfermedad ampollosa vesicular poco frecuente, asociada con el embarazo. Intensamente pruriginosa, puede causar complicaciones fetales. Es de origen autoinmunitario. La técnica de inmunofluorescencia directa permite observar el depósito del tercer componente del complemento en la membrana basal. Hidroa estival Dermatosis vesiculosa recurrente, poco frecuente, que aparece en verano en las zonas del cuerpo expuestas. Es más frecuente en hombres jóvenes, y desaparece generalmente durante la pubertad. Después de la exposición al sol, aparece eritema, lesiones urticariformes, vesículas y lesiones costrosas que empeoran con la exposición continuada. Cuando la vesícula presenta una depresión central, como en la vacuna, la erupción se denomina hidroa vacciniforme. Hidroa vacciniforme Una forma grave de hidroa vacciniforme se ha asociado con el linfoma no hodgkiniano. (V. hidroa estival.) Hidrocistoma Tumor benigno de la cara, quístico, bastante pequeño, que puede tener una coloración ligeramente azulada y derivar de las glándulas sudoríparas ecrinas o apocrinas. Un ambiente cálido lo intensifica. Hidrosadenitis neutrofílica ecrina Erupción medicamentosa debida a anticancerosos (generalmente regímenes quimioterapéuticos combinados), especialmente con citarabina. Placas eritematosas o pústulas en la cabeza, cuello, tronco o extremidades, con rasgos histopatológicos específicos. Hidrosadenitis palmoplantar ecrina Nódulos palmoplantares eritematosos y dolorosos, en niños, que se resuelven tras varios días de reposo en cama. En la biopsia, se observa inflamación neutrofílica de las glándulas y de los conductos ecrinos y alrededor de los mismos. Hidrosadenitis palmoplantar idiopática recurrente Múltiples nódulos rojos, sensibles al tacto, en las palmas de las manos y las plantas de los pies, que aparecen en niños y desaparecen espontáneamente en 2-21 días sin secuelas. Puede estar relacionada con el calor o con un traumatismo, y presenta rasgos histopatológicos característicos en la biopsia. Hiperhidrosis La forma primaria (idiopática) afecta generalmente a las palmas de las manos, las plantas de los pies y las axilas. Puede causar problemas sociales y psicológicos importantes. Los preparados a base de cloruro de aluminio resultan útiles. También se emplea la iontoforesis con agua corriente y se ha probado con cierto éxito la toxina botulínica, pero hay que administrar inyecciones repetidas y resulta doloroso. Se pueden tomar anticolinérgicos por vía oral pero causan efectos secundarios. En ocasiones son útiles los βbloqueantes. La simpatectomía no siempre es satisfactoria y presenta numerosas complicaciones. Hay que pensar en enfermedades subyacentes como el linfoma (sudoración nocturna) y otros tumores malignos, en causas infecciosas y en el hipertiroidismo. Hiperhidrosis de las palmas El aumento de la sudoración de las palmas de las manos puede constituir un problema terapéutico. Se ha defendido el uso de cloruro de

aluminio hexahidratado, iontoforesis e inyecciones de toxina botulínica; también se ha practicado la simpatectomía transtorácica, pero puede causar complicaciones. Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (enfermedad de Kimura) Afección benigna poco frecuente, que se observa habitualmente en la cara, se caracteriza por un nódulo solitario o, con menor frecuencia, múltiples nódulos dérmicos o subcutáneos. Existe eosinofilia sanguínea, y en el infiltrado histológico se observan eosinófilos. Para algunos autores, la enfermedad de Kimura es la forma sistémica únicamente con lesiones más profundas y de mayor tamaño. Se ha asociado con el virus del herpes humano 8. Hiperqueratosis folicular penetrante del cutis (enfermedad de Kyrle) Erupción poco frecuente, de pápulas bien delimitadas con un tapón queratósico central, generalmente no pruriginosa, más intensa en las extremidades. Las pápulas eritematosas más profundas pueden dejar cicatrices atróficas. Hiperqueratosis lenticular persistente (enfermedad de Flegel). Enfermedad poco frecuente con pápulas queratósicas muy pequeñas, habitualmente en las extremidades inferiores en personas de mediana edad. Pueden tener un halo rojo y, al eliminarlas, queda un punto hemorrágico del tamaño de una punta de alfiler. Puede afectar a la mucosa oral. Hipomelanosis idiopática en gotas (máculas anulares sin pigmentación) Lesiones maculares de pequeño tamaño, blanquecinas, de borde bien delimitado, de unos 0,5 cm, en las extremidades expuestas al sol, principalmente las piernas, pero nunca en la cara. Se relaciona con la exposición excesiva al sol en personas con predisposición genética. La terapia no es necesaria ni eficaz. Hipoplasia dérmica focal (síndrome de Goltz) Síndrome hereditario ligado al cromosoma X, poco frecuente que se observa por lo general en mujeres; cursa con atrofia cribiforme con aumento o disminución de pigmento, frecuentemente a lo largo de las líneas de Blaschko, con lesiones cutáneas hipoplásicas lineales y estrías verticales en los huesos largos. Puede haber anomalías oculares, esqueléticas, dentales, ungueales y de los tejidos blandos. Histiocitoma eruptivo generalizado Numerosas pápulas de color rojo oscuro o azulado, asintomáticas y de distribución simétrica. Aparecen en grupos y se resuelven espontáneamente. Se observa principalmente en adultos. Histiocitoma fibroso maligno Sarcoma del tejido blando subcutáneo; afecta habitualmente a las extremidades inferiores. Puede ser recurrente y desencadenar metástasis. La escisión amplia es el tratamiento de elección. El fibroxantoma atípico es una variante menos agresiva en la piel expuesta al sol. Histiocitoma nodular progresivo Síndrome histiocítico proliferativo normolipémico con tumores cutáneos de dos tipos: pápulas superficiales xantomatosas y nódulos profundos. Histiocitosis cefálica benigna Erupción histiocítica poco frecuente de la infancia, asociada con pústulas eritematosas que se localizan principalmente en la cara, el cuello o los hombros. No existe afectación visceral. Las lesiones con frecuencia experimentan involución. No se observan organelas en forma de raqueta ni células S-100 positivas. Histiocitosis congénita autolimitada Afección congénita poco frecuente, generalizada, que cursa con pápulas, vesículas o nódulos sin síntomas sistémicos o con ligeros síntomas sistémicos y con resolución espontánea de todas las lesiones cutáneas. El examen histopatológico muestra células S-100 positivas y CD+ y coexistencia de cuerpos densos laminados y gránulos de Birbeck.

Histiocitosis X. También denominada granulomatosis de células de Langerhans, incluye la enfermedad de Letterer-Siwe, la enfermedad de HandSchüller-Christian y el granuloma eosinofílico. Mediante microscopia electrónica, se observan las organelas características en forma de raqueta de las células de Langerhans y los histiocitos S-100 positivos. Histoplasmosis La histoplasmosis es endémica en el medio oeste de Estados Unidos, y está causada por Histoplasma capsulatum, un saprofito del suelo. La inhalación de las esporas produce una infección pulmonar asintomática que raramente se convierte en enfermedad orgánica diseminada. Las lesiones cutáneas secundarias son multiformes, y consisten en úlceras granulomatosas, púrpura, lesiones impetiginizadas y abscesos. HTLV-1 (human T-cell lymphotropic virus, type 1) Virus causante del linfoma/leucemia de células T humano y de la paraparesia espástica tropical. Es endémico en Japón, zona del Caribe, América del Sur y Central y el sudeste de Estados Unidos Menos del 4% de los pacientes seropositivos para el virus presentan enfermedad manifiesta. El 0,025% de los donantes de sangre de Estados Unidos son seropositivos. El período de latencia puede durar hasta 30 años. Impétigo de Bockhart Infección bacteriana muy superficial del folículo piloso. Infundibulofoliculitis diseminada Se observa, sobre todo, en pacientes de raza negra; está formada por pápulas perifoliculares, de color carne, asintomáticas, localizadas habitualmente en el tronco y en la zona proximal de las extremidades. Lentiginosis unilateral parcial Lentigos múltiples segmentarios que aparecen en la piel normal. Por lo general, no se asocian con una enfermedad subyacente. Comienza durante la infancia y se extiende lentamente en olas durante meses o años. Lentigos inducidos por PUVA Máculas estrelladas de color marrón, en las nalgas, las ingles, el pene y el tronco, pero no en las palmas de las manos, plantas de los pies, hendidura glútea ni axilas. Puede persistir hasta 2 años después de la terapia PUVA. Lentigos por cama de bronceado Máculas de color marrón en zonas acras, especialmente en las piernas, brazos, cuello y pecho. Pueden aparecer de forma brusca o después del uso prolongado de camas de bronceado. Leucemia/linfoma de linfocitos T La leucemia/linfoma de linfocitos T del adulto es una enfermedad aguda con linfoma no hodgkiniano (40% de las veces con afectación cutánea) y leucemia asociada con el virus linfotrópico de los linfocitos T humanos (HTLV-1). Sus manifestaciones cutáneas son variables. Ley de Kassowitz-Diday Los hijos sucesivos de una madre sifilítica presentarán progresivamente menos infección con sífilis o ésta estará del todo ausente. Línea de Voigt-Futcher Borde nítido en la zona superoexterna del brazo que delimita los dermatomas C5, C6, C8, T1 y T2. Es una marca embrionaria oculta que se observa en el 20% de las personas de piel negra. Una erupción maculopapulosa puede presentar una línea aguda de demarcación que prescinde de C5 y C6. Líneas de Blaschko

Patrón cutáneo de distribución de muchos trastornos cutáneos, descrito en 1901 por Alfred Blaschko. El origen de estas líneas es desconocido. Linfadenitis histiocítica necrosante Es benigna y autolimitada, y cursa con adenopatía de los ganglios linfáticos cervicales,fiebre, leucopenia, aumento de la velocidad de sedimentación y, en el 30% de los casos, con manifestaciones cutáneas que simulan una erupción por fármacos, rubéola, linfoma o lupus eritematoso cutáneo subagudo, especialmente en mujeres jóvenes. El diagnóstico se basa en la biopsia de los ganglios linfáticos. Linfadenopatía angioinmunoblástica con disproteinemia Fiebre, sudoración nocturna, hepatoesplenomegalia y linfadenopatía generalizada. El 50% de los casos cursa con signos cutáneos que corresponden mayoritariamente a una erupción morbiliforme transitoria.También aparecen placas, púrpura y lesiones urticariformes. Es un subtipo del linfoma de células T, que puede ser primario o, según algunos autores, estar desencadenado por una alergia farmacológica o una infección vírica. Linfangitis esclerosante del pene Lesión en forma de cuerda en el surco balano prepucial, que se resuelve por lo general en 2 meses; es de inicio brusco y habitualmente asintomática. Linfedema

Puede ser congénito (enfermedad de Milroy) o adquirido. El linfedema adquirido es de causa desconocida, y puede afectar a mujeres jóvenes y aparecer después de celulitis y linfangitis crónica o recurrente (elefantiasis nostras). La forma clásica de linfedema es la elefantiasis debida a filariasis tropical. Linfohistiocitosis hemofagocítica Enfermedad poco frecuente, rápidamente progresiva, con frecuencia mortal; presenta una imagen histológica característica, y cursa con fiebre, pancitopenia y hepatoesplenomegalia. Hasta un 65% de los pacientes pueden tener manifestaciones cutáneas que incluyen erupción maculopapulosa generalizada transitoria, máculas petequiales y purpúricas, y eritema morbiliforme. Linfoma de células B de la zona marginal (inmunocitoma). Es el linfoma cutáneo primario de linfocitos B más frecuente, aunque sigue siendo poco habitual. Es de grado bajo y tiene un buen desenlace global. Rasgos histopatológicos característicos. Nódulos indoloros de tamaño mediano en el tronco, en las extremidades superiores y en el cuero cabelludo. Responde a la radioterapia, pero recidiva con frecuencia en la piel y en zonas extraganglionares, como la órbita, las glándulas salivales y la mama. Lipodermatoesclerosis Hiperpigmentación o eritema, induración y dolor en una o ambas extremidades inferiores, a menudo asociados con insuficiencia venosa. Se confunde con frecuencia con la celulitis. Hipodermatitis esclerodermiforme y paniculitis esclerosante son sinónimos. El tratamiento es difícil, pero los vendajes compresivos generalmente resultan eficaces. Lipodistrofia

Atrofia del tejido adiposo subcutáneo. Puede adoptar diversas formas: congénita total, que es autosómica recesiva (síndrome de Berdinelli-Seip); congénita parcial familiar (tipo Gunnigan), que es autosómica dominante; adquirida generalizada (síndrome de Lawrence), o adquirida parcial. La lipodistrofia también se puede asociar con el sida, con la diabetes insulinorresistente, con la hipertrigliceridemia y con la esteatosis hepática (hígado graso). Puede ser localizada, debido a las inyecciones de insulina o de otros fármacos, especialmente los corticosteroides. Lipogranuloma Necrosis grasa del tejido mamario, generalmente debida a un traumatismo. Lipogranulomatosis subcutánea (síndrome de Rothmann-Makai). Se caracteriza por la presencia de nódulos subcutáneos, principalmente en las piernas, sensibilidad al tacto y duración de 6 a 12 meses. Se observa principalmente en niños. Los pacientes se mantienen afebriles. Lipomatosis encefalocraneocutánea Enfermedad benigna, debida a la acumulación simétrica de tejido adiposo normal en el cuello, zona superior de la espalda, parte proximal de los brazos y hombros. Lipomas unilaterales en la cara y el cuero cabelludo asociados con malformación cerebral y oftalmológica ipsolateral. Es poco habitual y más frecuente en hombres (15:1), especialmente en alcohólicos; se asocia con tumores malignos y síndromes metabólicos. Esporádica y muy poco frecuente en recién nacidos. Liposarcoma Tumor maligno del tejido adiposo, que en un 20-40% de los casos presenta recurrencia y en el 30-50% cursa con metástasis. Aparece habitualmente en las extremidades inferiores y suele ser intramuscular; afecta, por lo general, a personas de 40-60 años de edad. Liquen áureo Máculas crónicas de color marrón dorado o rojas, habitualmente asintomáticas, que se localizan, por lo general, en las extremidades inferiores de hombres adultos. En la superficie puede haber petequias, descamación fina o un halo amarillento. Es una afección benigna, y se cree que se trata de una forma de púrpura pigmentada. No necesita tratamiento, pero los corticosteroides tópicos pueden ser útiles, especialmente si es pruriginoso. Liquen espinuloso Trastorno mal definido que se parece a la queratosis pilaris. Liquen nítido Enfermedad inflamatoria crónica poco frecuente, que se caracteriza por la presencia de pápulas del tamaño de una cabeza de alfiler con la superficie plana que parecen lesiones muy pequeñas de liquen plano. Algunos dermatólogos consideran que el liquen nítido es una variante de liquen plano. Liquen plano penfigoide Liquen plano típico con vesículas o ampollas en la piel afectada o no afectada, que son clínica e histológicamente idénticas al pénfigo ampolloso. Liquen plano ulcerativo plantar Variante poco frecuente de liquen plano, que se observa especialmente en mujeres, con frecuencia acompañado de pérdida de las uñas de los dedos de los pies y alopecia cicatricial, además de úlceras crónicas, dolorosas y progresivas en las plantas de los pies, con rasgos histopatológicos indicativos de liquen plano, que también se pueden localizar en otras zonas cutáneas. Liquenrubermoniliforme Dermatosis muy poco frecuente que se caracteriza por la aparición de bandas arrosariadas muy densas, más o menos paralelas entre ellas, a lo largo del eje de las extremidades. Puede haber cambios mixedematosos. Livedo reticular

Coloración azul rojiza moteada de la piel de las extremidades, que se puede clasificar en tres formas: 1) cutis marmorata, que aparece después de exposición al frío y desaparece con el calentamiento de la piel; 2) forma idiopática no relacionada con los cambios de temperatura, y 3) forma secundaria asociada con diversas vasculopatías. Lupus eritematoso pernio de Hutchinson Subtipo de lupus eritematoso con lesiones ulcerosas rojas simétricas inducidas por el frío, en las orejas, nariz, dedos, rodillas y codos. Mácula cerúlea Manchas azules que se observan en personas con una infestación intensa de ladillas. Mácula melanótica genital Mácula hiperpigmentada bien delimitada, benigna y asintomática, que se observa en los genitales de hombres y de mujeres. No se asocia con ninguna enfermedad subyacente, e histológicamente se parece a una peca. Mácula melanótica labial (lentigo labial solitario) Máculas pigmentadas (con frecuencia únicas) en el labio inferior (lo más frecuente), la lengua o la mucosa intraoral. Malacoplaquia Afección poco frecuente que consiste en una acumulación de macrófagos fagocíticos habitualmente en pacientes inmunodeprimidos. Por lo general, afecta al aparato genitourinario, pero puede afectar a la piel, principalmente en el perineo. Los macrófagos contienen cuerpos de Michaelis-Gutmann, que son laminaciones intracitoplasmáticas densas a los electrones. Manchas de Bier Máculas blancas, pequeñas e irregulares, que se observan en una extremidad dependiente o comprimida externamente. Desaparecen al elevar la extremidad o al reducir la compresión y se cree que son debidas a la constricción microvascular por falta de oxígeno. No es un signo de vasculopatía importante. Melanosis de Becker (nevo de Becker) Amplias zonas localizadas de hipermelanosis moteada e hipertricosis no congénitas, localizadas especialmente en la parte superior de la espalda; no se asocia con anomalías estructurales subyacentes y no es potencialmente cancerosa. Melanosis de Riehl Pigmentación marrón de la piel en las zonas del cuerpo expuestas al sol que han estado en contacto con ciertas breas. Melioidosis Enfermedad infecciosa de los roedores y de los seres humanos que cursa con abscesos y pústulas en la piel y en otros órganos, similar al muermo. Miiasis Infestación de la piel causada por moscas (Diptera), habitualmente la larva. Se puede usar para desbridar úlceras cutáneas crónicas. Milio coloide Hay cuatro tipos de esta enfermedad. La forma juvenil es poco frecuente y aparentemente desaparece alrededor de la pubertad. Clínicamente, se observan pápulas de consistencia firme y de color amarillento o crema, de 1-2 mm, en la cara y en el dorso de las manos. El segundo tipo es la forma del adulto o adquirida, que al parecer está relacionada con la exposición de la piel al sol y a productos del petróleo. El cuadro clínico se parece a la forma juvenil. El tercer tipo es una degeneración coloide nodular que consiste en uno o varios nódulos de mayor tamaño (hasta 5 cm) supuestamente relacionados con la exposición al sol, en la cara, el tronco y el cuero cabelludo. El cuarto tipo presenta pápulas pigmentadas «parecidas al caviar» en ocronosis secundaria debida al uso crónico de hidroquinona tópica.

Miofibromas Tumores de tejido blando que se observan en la piel, tejido subcutáneo, músculo esquelético, hueso y vísceras. El 50% de los casos está presente desde el nacimiento, y el 90% aparece durante los primeros 2 años de vida. Son benignos, y el pronóstico es en general bueno. Habitualmente solitarios en las extremidades, pueden experimentar recurrencia después de la escisión. Raramente mortal si afecta a las vísceras. Miofibromatosis infantil Es el tumor fibroso más frecuente en la infancia. Poco usual, congénito, aparece como nódulos de color rosa o púrpura y de consistencia dura en la piel, hueso, corazón, pulmón, tubo gastrointestinal y sistema nervioso central. Las lesiones cutáneas solitarias o múltiples sin afectación visceral tienen un pronóstico bueno, con regresión espontánea frecuente. Cuando existe afectación visceral, es frecuentemente mortal durante los primeros meses de vida. La herencia puede ser autosómica recesiva o autosómica dominante. Mosaico fúngico No se trata de un hongo sino de un artefacto que se observa con frecuencia en los frotis tratados con KOH obtenidos de los pies y de las manos. Consiste en líneas arrosariadas a lo largo de las células epidérmicas que forman el contorno. Mucinosis Cuando los fibroblastos producen una cantidad excesiva de mucopolisacáridos ácidos (mucina), pueden sustituir a los elementos del tejido conectivo. Esto sucede en el mixedema y en el mixedema localizado pretibial. Mucinosis folicular (alopecia mucinosa) Esta enfermedad poco frecuente se caracteriza por la presencia de una o más placas ligeramente eritematosas, bien circunscritas, induradas, sintomáticas, con pérdida de pelo. La localización más frecuente es la cara. Las placas se reducen espontáneamente después de unos meses. Algunos casos se asocian con linfoma de linfocitos T. Mucinosis papular Enfermedad poco frecuente, en la que se detecta una proteína sérica monoclonal de movilidad catódica. Se caracteriza por depósito cutáneo cistoadenoma mucinoso. Clínicamente, se observan pápulas, placas o nódulos localizados o generalizados. (V. Escleromixedema .) Mucinosis reticular eritematosa

Pápulas y placas eritematosas que se localizan principalmente en el torso de mujeres de mediana edad. Empeora con la exposición al sol. Se observa un infiltrado mucinoso y linfocítico característico alrededor de los vasos y de los folículos. Mucormicosis Nódulos y úlceras causadas por hongos del género Mucor o Rhizopus, en pacientes con insuficiencia renal, diabetes u otras situaciones de inmunosupresión. También puede aparecer bajo una cinta adhesiva.

Mutación de Leiden (factor V) Es la anomalía sanguínea más frecuente, asociada con trombosis. Aumento de trombosis venosa, tromboembolia y úlceras venosas de las extremidades inferiores. Aumento de trombosis en mujeres embarazadas y en mujeres que toman anticonceptivos orales. Necrosis caseosa Histológicamente, es una forma de muerte tisular con pérdida de detalles estructurales que da lugar a un material finamente granuloso, amorfo, pálido, eosinofílico. Se observa especialmente en la tuberculosis, la sífilis, el granuloma anular y el granuloma por berilio. Necrosis grasa del recién nacido Afección poco frecuente que cursa con nódulos y placas subcutáneos, indurados, bien delimitados en los brazos, las piernas, las mejillas, las nalgas o el tronco, durante las primeras semanas de vida. Generalmente se produce después de un embarazo complicado y se puede asociar con hipercalcemia. Suele resolverse sin secuelas. Necrosis grasa subcutánea Zonas de necrosis grasa induradas, autolimitadas, benignas, bien circunscritas, de color rojizo o violeta y no sensibles al tacto, que aparecen durante los primeros días o semanas de vida en recién nacidos a término. Se localizan con frecuencia en las mejillas, espalda, nalgas, muslos y brazos, regiones posiblemente relacionadas con la presión durante el parto. Las lesiones tienen rasgos histopatológicos característicos. Se pueden aspirar, pero habitualmente se resuelven espontáneamente en 2-4 semanas. Necrosis grasa subcutánea con pancreatopatía La imagen histológica es bastante característica. Neuroma mucoso Signo precoz de la neoplasia endocrina múltiple III (MEN tipo III), en que aparecen múltiples tumores durante la primera década de vida en los labios, párpados y mucosa oral. El carcinoma tiroideo medular, el feocromocitoma, los ganglioneuromas intestinales y los rasgos marfanoides son las principales características del síndrome. Neuroma traumático También se conoce como neuroma de amputación o dedo rudimentario supernumerario. Lesión papular que se observa en el lugar de un dedo supernumerario verdadero que se sitúa en el borde externo de la base del meñique. Se produce como resultado de la extirpación de un dedo supernumerario. Neurotecoma Nódulos solitarios inclasificables, benignos, de 1 cm de tamaño en promedio, que se observan principalmente en la cara, el cuello y las extremidades superiores, especialmente en mujeres jóvenes. Pueden penetrar profundamente, y su imagen histológica simula un tumor maligno, pero no metastatiza. Neutropenia cíclica Forma de agranulocitosis que se caracteriza por disminución periódica de los neutrófilos. Las lesiones cutáneas incluyen gingivitis y estomatitis ulcerosa grave. Nevo azul celular Histológicamente, difiere del nevo azul común. Degeneración maligna poco frecuente, especialmente en la zona sacrococcígea y en las nalgas, mide 1-3 cm y es ligeramente mayor que el nevo azul común, color azul-negro, ligeramente elevado. Nevo azul común Nódulo de color azul-negro, ligeramente elevado, del tamaño de un guisante o más pequeño, que puede aparecer en cualquier lugar del cuerpo, pero con mayor frecuencia en el dorso de la mano o del pie. Histológicamente, contiene melanocitos dopa-positivos. Nevo combinado

Combinación de uno de los tipos de nevo azul en el mismo tumor, como un nevo melanocítico. Nevo comedoniano

Nevo epidérmico poco habitual, posiblemente representa una alteración del desarrollo del aparato pilosebáceo que da lugar a quistes, pústulas, abscesos o cicatrices que recuerdan al acné común. Nevo de Meyerson Reacción en forma de halo eccematoso descrita en los nevos nevocelulares benignos, nevos atípicos y nevos congénitos. Nevo de Sutton Nevo con halo (V. también Enfermedad de Sutton ). Nevo de tejido conectivo Placas y pápulas induradas, blancas o de color carne, que pueden aparecer sin signos subyacentes de afectación de otro órgano, se puede observar junto con osteopoiquilosis en el síndrome de Buschke-Ollendorf, o como parches similares al cuero en la esclerosis tuberosa. La biopsia pone de manifiesto un aumento de la cantidad de haces de colágeno y de fibras elásticas. Nevo despigmentado Mácula hipopigmentada infantil que no muestra progresión; puede estar presente desde el nacimiento (19,4%) o iniciarse después de los 3 años (7,4%). Puede ser segmentado (40%), y es debido a una disminución del número de melanocitos. No se asocia con anomalías subyacentes. Nevo epidérmico Hipercrecimiento del tejido epidérmico generalmente benigno. Puede derivar en un carcinoma espinocelular. Raramente asociado con anomalías subyacentes óseas, del sistema nervioso central, oculares o renales (síndrome del nevo epidérmico). Nevo epidérmico verrugoso inflamatorio y lineal Trastorno poco frecuente, por lo general verrugoso, unilateral, adquirido, a lo largo de las líneas de Blaschko. Aparece durante los primeros meses de vida, es pruriginoso e inflamatorio. Nevo lentiginoso moteado (nevospilus). Lentigo congénito de color marrón claro con manchas diseminadas de nevos de la unión. Muy pocas veces es precursor de un melanoma maligno. Nevo lipomatoso superficial Hamartoma idiopático poco frecuente, con tejido adiposo dérmico no conectado con la grasa subyacente. Existen dos tipos principales. Los tipos múltiples consisten en pápulas y placas blandas, benignas, no sensibles al tacto, de color amarillo, con frecuencia lineales,

zosteriformes, sistematizadas, y a menudo a lo largo de pliegues cutáneos. Pueden aparecer en cualquier momento de la vida, con frecuencia son congénitos, y se localizan principalmente en la parte superior de los muslos, las nalgas y la pelvis, y en la zona lumbar. El tipo solitario puede aparecer en cualquier zona, generalmente a los 30-60 años de edad. Nevo melanocítico eruptivo Aparición brusca y simultánea de un gran número de nevos adquiridos después de inmunosupresión. Existe preocupación creciente acerca del melanoma en estos pacientes. Nocardiosis Infección cutánea, pulmonar y sistémica producida por diversas especies de Nocardia. Las lesiones cutáneas del tejido subcutáneo y de los huesos se parecen clínicamente a la maduromicosis. Nódulo de la hermana María José Nódulo indurado de consistencia firme en el ombligo que indica un carcinoma metastásico. Nódulos de Heberden Excrescencias óseas de consistencia firme, en ocasiones sensibles al tacto, en las articulaciones interfalángicas distales de los dedos de las manos, en pacientes con artrosis. Nódulos de Janeway Pápulas indoloras, irregulares, hemorrágicas, que no desaparecen a la vitropresión; se observan en las palmas, plantas, cara palmar de los dedos de las manos y de los pies, en pacientes con endocarditis bacteriana aguda. Nódulos de los ordeñadores Enfermedad vírica que se contrae a partir de las ubres infectadas de las vacas. Las lesiones, habitualmente en las manos, consisten en nódulos de consistencia firme y de color marrón rojizo o púrpura que disminuyen en 4-6 semanas y que confieren inmunidad. Nódulos de Osler Pápulas eritematosas, de forma oval, o nódulos transitorios, rojos y dolorosos, localizados en las palmas de las manos y en las plantas de los pies, en pacientes con endocarditis bacteriana crónica. Nódulos del surfista Placas o tumores elevados, simétricos, en el dorso de los pies y debajo de las rodillas, debidos al traumatismo producido por la tabla de surf. Nódulos embólicos Los émbolos proceden de un mixoma de la aurícula izquierda, de grasa de la médula ósea después de un traumatismo óseo o de placas arterioscleróticas. Nódulos en la oreja por exposición solar Nódulos múltiples, asintomáticos, lisos y de color blanco, bastante frecuentes, a lo largo del borde libre de la hélice de la oreja, que se observan principalmente en hombres de edad avanzada con lesión solar profunda. Nódulos yuxtaarticulares Tumores gomosos sifilíticos que aparecen en el corion o capa subcutánea de la piel en la zona de las articulaciones. Notalgia parestésica Afección benigna bastante frecuente que se manifiesta por una única placa de unos 4-8 cm, generalmente liquenificada, en la espalda. Con frecuencia, el paciente se rasca la zona en el marco de una puerta o en un lugar similar. Puede haber ligera hiperpigmentación.

Ocronosis Trastorno metabólico hereditario poco frecuente, que se caracteriza por pigmentación marrón o negruzca de los cartílagos, ligamentos, tendones y de la íntima de los grandes vasos sanguíneos, debido al depósito de un polímero de ácido homogentísico. La orina adquiere una coloración negra, particularmente en presencia de álcalis; de ahí el término alcaptonuria. Existe una forma exógena en el lugar de la aplicación tópica crónica de hidroquinona. Ofiasis Forma de alopecia areata serpentiforme alrededor de los bordes del cuero cabelludo. Puede resultar especialmente rebelde al tratamiento. Oleomas Granulomas subcutáneos debidos a la inyección de aceite de semillas de sésamo usado para aumentar el tejido o como sustancia de liberación lenta para los esteroides anabolizantes. Es habitual en personas que practican ejercicios de musculación. OnicoPrefijo derivado del griego onyx, que significa «uña». Orf Infección vírica que se caracteriza por una erupción vesiculosa y pustulosa de la boca y los labios de los corderos. Los pastores y los veterinarios la adquieren por inoculación en la mano, y presentan una lesión semejante al chancro primario. Osmhidrosis Sudoración maloliente de las glándulas apocrinas, habitualmente en las axilas. Osteodistrofia hereditaria de Albright Múltiples zonas de osificación cutánea, anomalías óseas, anomalías de las glándulas paratiroideas, retraso mental y acortamiento de los metacarpianos. Palma negra Similar al talón negro pero en las palmas de golfistas, gimnastas, escaladores, jugadores de tenis y levantadores de pesos. Paniculitis histiocítica fagocítica Enfermedad histiocítica crónica del tejido adiposo subcutáneo, con fiebre, serositis y púrpura. La evolución puede ser mortal, con pancitopenia debida a hematofagocitosis. Se ha de diferenciar del linfoma «paniculítico» subcutáneo. Suele ser rápidamente mortal, y debido a infección por el virus de Epstein-Barr. Paniculitis migratoria Se produce en mujeres de mediana edad en forma de lesiones en las piernas que aumentan rápidamente de tamaño. Paniculitis por déficit de α1 -antitripsina Forma de paniculitis asociada con deficiencia de α1 -antitripsina y paniculitis intensa con úlcera. Las manifestaciones clínicas también incluyen enfisema, hepatitis, xerosis, vasculitis, angioedema y paniculitis. Paniculitis por frío Nódulos eritematosos, localizados principalmente en la cara de niños de corta edad debido a la exposición al frío, como puede ser el hecho de comer un polo. En general desaparece espontáneamente sin secuelas. Papiloma Proliferación ascendente de las papilas, que se observa histológicamente en el nevo verrugoso, la queratosis senil, la queratosis

seborreica, la verruga vulgar y la acantosis nigricans. Papilomatosis Se han descrito tres formas de papilomatosis, y todas ellas son muy poco frecuentes. Papilomatosis de Gougerot-Carteaud Pápulas pigmentadas y pruriginosas en el tronco, especialmente entre las mamas y el ombligo. Se pueden convertir en verrugosas, eritematosas y reticuladas. Papilomatosis oral florida También llamada carcinoma verrugoso de la mucosa oral, está formada por lesiones queratósicas de color blanco que pueden causar mucha destrucción local, pero que habitualmente no metastatizan. (V. Papilomatosis de Gougerot-Carteaud .) Pápulas de Gottron Pápulas planas rojizas en los nudillos que se observan en el 30% de los pacientes con dermatomiositis avanzada. Pápulas perladas del pene Angiofibromas acrales, no inflamatorios, de color anaranjado, inocuos, localizados en forma de anillo simétrico alrededor del glande del pene. Pápulas piezogénicas Hernias de tejido adiposo en la dermis, que son dolorosas y se observan únicamente en pedestación en la zona lateral o medial del talón. Miden 2-5 mm y son de color carne. Papulosis atrófica maligna (enfermedad de Degos) Enfermedad predominantemente mortal, con lesiones vasculares moteadas, de color blanco, y posterior atrofia de los tejidos situados por encima, que afecta a la piel, el intestino y otros órganos, como el cerebro, el riñón y el corazón. El diagnóstico diferencial es con la trombovasculitis obliterante y con la periarteritis nudosa. Papulosis de células claras Afección poco frecuente que aparece antes de los 3 años de edad; cursa con múltiples pápulas blancas en el tronco, y en el examen histopatológico se observan células grandes y claras características en la membrana basal. Papulosis linfomatoide Lesiones maculopapulosas, eritematosas, que se resuelven espontáneamente, y que en ocasiones se pueden ulcerar. Su aspecto clínico es benigno, pero el histológico es maligno. La forma más crónica puede derivar en un linfoma, pero la mayoría de los casos tienen una evolución benigna. Paquidactilia Fibromatosis benigna, poco frecuente, que causa edema fusiforme de los dedos de las manos encima de las articulaciones interfalángicas proximales o de las falanges proximales. Paquidermoperiostosis Síndrome genético poco frecuente que cursa con paquidermia, osteoartropatía hipertrófica y dedos en palillo de tambor. Paquioniquia congénita Afección poco frecuente de herencia autosómica dominante con engrosamiento de las palmas de las manos y plantas de los pies, aumento de grosor de la mucosa oral e hiperqueratosis del lecho ungueal distal con acumulación de restos subungueales. Parafinoma

Nódulos granulomatosos subcutáneos localizados en la mama, órbita, abdomen, extremidades, región glútea y genitales masculinos. Está causado por la inyección de vaselina líquida para aumentar el volumen de los tejidos. Parálisis general progresiva Enfermedad psiquiátrica debida a meningoencefalitis sifilítica. Parapsoriasis Término que se refiere a un grupo de eritrodermias maculares, maculopapulares o papuloescamosas persistentes. Actualmente se cree que una forma aguda conocida como pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda (Mucha-Habermann) (v. más adelante Pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda) es una entidad diferente. La forma crónica de parapsoriasis, parapsoriasis en gotas, puede ser similar a la psoriasis en gotas, la pitiriasis rosada o la dermatitis seborreica. No es una afección pruriginosa, y persiste durante años. Una variante de este tipo de parapsoriasis es la pitiriasis liquenoide crónica (Juliusberg), que es una forma de parapsoriasis en gotas con zonas descamativas de tamaño ligeramente mayor. Otra forma crónica de parapsoriasis, la parapsoriasis en placas, se caracteriza por placas y parches descamativos, de color marrón, no pruriginosos o ligeramente pruriginosos. En un porcentaje elevado de pacientes con este último diagnóstico se desarrolla micosis fungoide. Paraqueratosis Ejemplo de queratinización imperfecta de la epidermis que da como resultado la retención del núcleo en la capa córnea. En zonas de paraqueratosis, la capa granular está ausente. Paraqueratosis granular Se observa especialmente en mujeres en la quinta y sexta décadas de la vida, y afecta a los espacios intertriginosos con pápulas de color marrón rojizo, a menudo asintomáticas, que se agrupan en placas maceradas. Simula la enfermedad de Hailey-Hailey y se ha comunicado su desaparición con tretinoína tópica. Pasta Lassar Pasta de óxido de cinc (USP) que contiene un 25% de óxido de cinc, un 25% de almidón y un 50% de vaselina. Pénfigo herpetiforme Erupción ampollosa generalizada que se asemeja clínica e histológicamente a la dermatitis herpetiforme, pero cuya imagen con inmunofluorescencia directa es similar a la del pénfigo y, como él, responde a los corticosteroides y a los inmunosupresores. Penfigoide cicatricial Penfigoide cutáneo cicatricial localizado, con afectación de la membrana mucosa, principalmente la del ojo. Por lo general, es vista en primer lugar por un oftalmólogo. Da lugar a pérdida de visión progresiva, y finalmente ceguera. En el examen directo con inmunofluorescencia simula un penfigoide. Penfigoide cicatricial localizado (Brunsting-Perry) Aparece en personas de edad avanzada, en forma de ampollas recurrentes, por lo general en la cabeza y el cuello. El examen histológico y con inmunofluorescencia es similar al penfigoide cicatricial de las mucosas, pero en esta forma no existe afectación de las membranas mucosas. Cura con cicatrización. Perifoliculitiscapitis abscedens et suffodiens(celulitis disecante del cuero cabelludo) Cavidades y abscesos pustulosos segmentados y secretantes en el cuero cabelludo. Forma parte de la tríada de oclusión folicular que también incluye acné quístico e hidrosadenitis supurativa. Permanganato potásico Antiséptico oxidante que se usa habitualmente en forma de fomentos a la concentración de 1:10.000. Pezones del corredor

Erosiones dolorosas en los pezones en corredores, especialmente en mujeres que no llevan sujetador y cuando se usan prendas rígidas, irritantes. Picaduras de insectos La reacción a las picaduras de los insectos puede ser exagerada en pacientes VIH+ y en ciertas enfermedades malignas como la leucemia linfocítica crónica, la leucemia linfoblástica aguda y la leucemia monocítica aguda, linfoma de células del manto, linfoma de células grandes y mielofibrosis. Muchos pacientes no recuerdan una picadura, y en algunos casos esto puede representar una reacción similar a la de la picadura de un insecto. Piel ácida Término idiomático de los afroamericanos que hace referencia a erupciones descamativas recurrentes, como la tinea versicolor o la dermatitis seborreica, cuya causa se creía que era el exceso de ingestión de alimentos «ácidos» (lo cual no es cierto). Pigmentación macular eruptiva idiopática Máculas confluentes idiopáticas, de color marrón, asintomáticas, que desaparecen espontáneamente (en meses o años). No presentan inflamación previa, ni asociación con fármacos; se localizan en el tronco, cuello y zona proximal de las extremidades, en niños y adolescentes. Hiperpigmentación de la capa celular basal y prominencia de melanocitos dérmicos, sin aumento de mastocitos en el examen microscópico. Piodermitis facial Erupción facial acneiforme, en mujeres jóvenes, con aparición brusca de nódulos inflamatorios coalescentes y secreción de los senos paranasales. Piodermitis gangrenosa

Pitiriasiforme Nombre usado para describir muchas enfermedades cutáneas que cursan con escamas muy pequeñas y finas. Pitiriasis amiantácea Afección morfológicamente distinta de la pitiriasis, que se caracteriza por la presencia de masas de escamas plateadas y superpuestas que se adhieren a los pelos y al cuero cabelludo. Cuando se elimina el parche grueso de escamas, se observa un cuero cabelludo rojo y exudativo, con frecuencia maloliente. Puede estar causada por tiña, piodermia, neurodermatitis o psoriasis. Pitiriasis liquenoide crónica (Juliusberg) Forma de parapsoriasis en gotas. (V. Parapsoriasis .) Pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda (Mucha-Habermann). Enfermedad aguda que se manifiesta como una erupción macular generalizada y rojiza que puede presentar síntomas generales leves como fiebre y malestar. Se pueden desarrollar vesículas y lesiones papulonecróticas. Esta enfermedad desaparece gradualmente en unos

meses. Histológicamente, se caracteriza por vasculitis, que la diferencia del grupo de parapsoriasis. Puede mejorar con tratamiento con UVB o con antibióticos por vía oral (tetraciclina, eritromicina). Existe una forma ulceronecrótica febril que puede afectar al hígado y al tubo gastrointestinal y resultar mortal. El metotrexato, la dapsona y los corticosteroides sistémicos pueden salvar la vida. Algunos autores creen que la pitiriasis liquenoide crónica es una forma crónica de esta enfermedad. Pitiriasisrubra pilaris. Erupción papuloescamosa psoriasiforme que con frecuencia comienza en el cuero cabelludo y progresa a eritrodermia con islotes de piel normal. La queratodermia de las palmas de las manos y plantas de los pies es frecuente. Clínicamente simula la psoriasis, y el examen histológico puede ayudar a diferenciarlas.Tiene una distribución bimodal durante la primera y la quinta década de vida. La biopsia puede ayudar a diferenciarla de la psoriasis. El tratamiento se basa en la administración de retinoides y metotrexato. Pitiriasis simple de la cara (pitiriasis alba) Trastorno frecuente en niños, que se observa principalmente en invierno en forma de placa descamativa, de forma oval y bien localizada en las mejillas. El resultado final es la hipopigmentación de la zona, pero la pigmentación normal se recupera cuando desaparece la erupción (generalmente en verano). Se cree que esta afección es una forma leve de eccema atópico. Placas atróficas anulares de la cara (enfermedad de Christianson). Placas escleróticas anulares poco frecuentes, principalmente en la cara. Es una afección crónica, progresiva, resistente al tratamiento y de causa desconocida. Puede ser una variante de la esclerodermia. Plasmacitoma Linfoma cutáneo de linfocitos B, poco frecuente. Pápulas y placas eritematosas. Una minoría de pacientes fallece a consecuencia de enfermedad diseminada. Poiquilodermia congénita Síndrome poco frecuente que se caracteriza por telangiectasia, pigmentación, dientes defectuosos y quistes óseos; puede ser similar a la disqueratosis congénita. Policondritis recidivante Inflamación del cartílago que, en la mayoría de los casos, afecta al pabellón auricular, pero que también puede comportar inflamación ocular, de las articulaciones, de la nariz y, lo que es más importante, de las válvulas cardíacas o de las vías respiratorias superiores. La oreja presentará episodios recurrentes de eritema, dolor y edema. Poliosis Pérdida localizada del pigmento capilar. Se ha asociado con el vitíligo, la recuperación del cabello en la alopecia areata, el piebaldismo, la esclerosis tuberosa, el melanoma maligno, los nevos intradérmicos, los nevos pigmentados congénitos, los nevos con halo y el síndrome de Waardenburg. Pólipo seudosarcomatoso Nódulos pedunculados, solitarios, benignos, rojos o de color carne, de 1-3 cm, asintomáticos, de crecimiento lento, que se localizan en el tronco o en las extremidades. La escisión es el único tratamiento necesario. El examen histológico parece indicar malignidad, aunque el tumor es benigno. Poroqueratosis

Comienza como una pápula de pequeño tamaño, ligeramente elevada, semejante a una verruga, que lentamente aumenta de volumen y deja un centro atrófico de borde queratósico sobreelevado (laminilla cornoide). La coalescencia de lesiones individuales de pequeño tamaño da lugar al tipo Mibelli. En estos tumores se puede desarrollar un cáncer espinocelular. Una forma diseminada (poroqueratosis actínica diseminada superficial) aparece en personas de mediana edad en las extremidades inferiores expuestas al sol. Otros tres tipos son la poroqueratosis lineal, la poroqueratosis palmoplantar puntiforme y la poroqueratosis palmoplantar diseminada. Los rasgos histopatológicos son característicos. Progeria Afección por mutación, de herencia autosómica dominante, muy poco frecuente. Se manifiesta en las primeras etapas de la vida con características de las personas de edad avanzada pero sin cambios mentales. La mayoría de los pacientes fallece entre los 10-15 años de edad. Un factor puede ser un defecto de ácido hialurónico. Proteinosis lipoidea (enfermedad de Urbach-Wiethe) Enfermedad autosómica recesiva, en la que la infiltración de glucoproteína causa ronquera, induración de la lengua y lesiones nodulares en párpados, codos, rodillas, manos y cara. Prototecosis Infecciones cutáneas crónicas, muy poco frecuentes, causadas por algas no pigmentadas (habitualmente Prototheca wickerhamii), con manifestaciones clínicas cambiantes. Prueba de Foshay Prueba intradérmica de 48 h que, si es positiva, indica que la persona padece o ha padecido tularemia. Prueba de rojo Congo Prueba intravenosa que se utiliza para diagnosticar la amiloidosis generalizada. Mediante una prueba cutánea intradérmica con solución de rojo Congo se tiñen de rojo los nódulos amiloides localizados. Prueba de Schick Intradermorreacción con toxina diftérica; si es positiva (desarrollo de una roncha eritematosa), indica que la persona no presenta inmunidad contra la difteria. Prurigo Término habitual en Europa. Carece de una definición precisa, pero implica protuberancias pruriginosas. Prurigo actínico Fotodermatitis crónica que se observa en nativos americanos e hispanos. Prurigo nodular Dermatosis crónica poco frecuente, habitualmente en mujeres de mediana edad, que cursa con pápulas nodulares excoriadas, separadas y pruriginosas, y tumores diseminados en brazos y piernas. Puede ser un signo premonitorio de anemia, hepatopatía, nefropatía, cáncer

subyacente e infección por VIH. Prurito braquiorradial Prurito idiopático localizado en la parte superior externa de los brazos, principalmente sobre la zona del codo. La exposición al sol puede ser un factor causante. Prurito urémico Problema de difícil solución, de prurito extremo asociado con insuficiencia renal. Puede experimentar cierto alivio mediante el uso de radiación ultravioleta, colestiramina, carbón vegetal por vía oral o infusiones de lidocaína. Pupilas de Argyll Robertson Pupilas pequeñas e irregulares que no reaccionan a la luz pero que sí lo hacen a la acomodación. Es una manifestación tardía de la neurosífilis, particularmente de la tabes. Púrpura fulminante Sinónimo de gangrena periférica simétrica. Equimosis, ampollas hemorrágicas y gangrena, habitualmente en asociación con coagulación intravascular diseminada. Con frecuencia es mortal, y se puede asociar con muchas enfermedades e infecciones subyacentes. También se asocia con déficit o disfunción de proteína C y S. Púrpura trombocitopénica Puede ser idiopática o secundaria a diversas enfermedades crónicas o a sensibilidad a fármacos. El número de plaquetas es inferior al normal, el tiempo de hemorragia es prolongado y el tiempo de coagulación es normal, pero el coágulo no se contrae normalmente. Pustulosis exantemática generalizada aguda Pustulosis aguda, generalizada y febril, que simula clínica e histológicamente la psoriasis pustulosa. En la mayoría de los casos, es debida a fármacos, pero con menor frecuencia a infecciones agudas (especialmente por enterovirus). Queilitis granulomatosa Edema idiopático recurrente de uno o de los dos labios. En la biopsia se observa inflamación granulomatosa no caseosa. Cuando se asocia con lengua escrotal, puede formar parte del síndrome de Melkersson-Rosenthal. El tratamiento es difícil. Queloide, tratamiento Corticosteroides intralesionales, láser con colorante pulsado a 585 nm, criocirugía con nitrógeno líquido durante 30 s y láminas de gel de silicona durante 12-24 h diarias durante 2 o más meses. Queratoacantoma marginal centrífugo Variante de queratoacantoma poco frecuente que presenta crecimiento periférico progresivo con curación central concurrente. Queratodermia blenorrágica Dermatosis inflamatoria crónica poco frecuente, con lesiones pustulosas córneas costrosas, principalmente en las palmas de las manos y en las plantas de los pies, que aparece junto con infección gonorreica del aparato genital y síndrome de Reiter. Queratodermia climatérica Lesiones hiperqueratósicas circunscritas en las palmas de las manos y en las plantas de los pies, en mujeres menopáusicas. Estas lesiones se asemejan a la psoriasis, y en la mayoría de los casos se considera que corresponden a esta enfermedad. Queratodermia epidermolítica palmoplantar Engrosamiento hiperqueratósico, difuso y amarillento de las palmas de las manos y de las plantas de los pies. Es familiar o esporádica y presenta una forma característica y una línea de demarcación eritematosa. Puede ser hiperhidrótica, y raramente presenta ampollas. La variante de herencia autosómica dominante, denominada de Unna-Thost, tiene características histopatológicas ligeramente diferentes.

Queratosis liquenoide Afección benigna bastante frecuente, que cursa con pápulas poligonales de color rojo o marrón, generalmente solitarias, que pueden tener una costra o escama. Con frecuencia es asintomática, y más habitual en la cara. Histológicamente se parece al liquen plano. Queratosis liquenoide crónica Afección poco frecuente, que cursa con pápulas liquenoides, crónicas, progresivas y violáceas, dispuestas en placas lineales. Puede ser una variante del liquen plano. Queratosis por estuco Pápulas queratósicas planas y bien delimitadas «adheridas» a la piel en personas de edad avanzada, que se localizan especialmente en las piernas, los tobillos y la parte superior de los pies. Se pueden eliminar por rascado sin causar hemorragia. Se trata probablemente de un tipo de queratosis seborreica. Quiste pilonidal interdigital Reacción granulomatosa de un pelo oculto que aparece en las manos de los barberos. Quistes eruptivos vellosos Afecta a niños y cursa con pápulas de 1-4 mm de color carne o marrón rojizo con hiperqueratosis o depresión central. Se localizan especialmente en la cara anterior del tórax y en el abdomen. Puede haber de 20 a 200. La biopsia en sacabocados, la cirugía por acné o la aspiración ponen de manifiesto una serie serpentina de pelos de vello infantil. Quistes tricolémicos proliferantes (tumor piloso proliferante). Tumores del cuero cabelludo (90% de las veces), localmente agresivos, de crecimiento rápido, que se observan principalmente en mujeres. Transformación maligna poco frecuente. Reacción de Herxheimer Reacción aguda que se caracteriza por fiebre y empeoramiento de lesiones cutáneas existentes, después de la administración de penicilina. En pacientes con sífilis del sistema nervioso central, los signos neurológicos pueden empeorar. En pacientes con sífilis cardiovascular, la reacción puede ser mortal, pero algunos observadores dudan de la aparición de esta forma grave de reacción de Herxheimer. Reacción de Prausnitz-Küstner Demostración de sensibilización cutánea pasiva en una persona no sensible. Se lleva a cabo mediante la inyección intradérmica de suero de un paciente con hipersensibilidad en la piel de una persona sin hipersensibilidad. Después de 24-48 h, se inyecta intracutáneamente el alérgeno de ensayo en el lugar inyectado previamente en la piel de la persona no sensible. La transferencia pasiva de la sensibilidad se manifiesta por la formación de una roncha. Reacción de Schultz-Charlton Reacción de blanqueamiento que se observa cuando se inyecta intradérmicamente antitoxina de la escarlatina o suero de un convaleciente en una zona de color rojo intenso del exantema de la escarlatina. La neutralización de la toxina estreptocócica causa el blanqueamiento. Reacción «ide» (autoeccematosa o alérgica) Este fenómeno se caracteriza por una erupción eritematosa, vesicular o eccematosa en zonas diseminadas de la piel. Se observa generalmente después de infecciones inflamatorias micóticas de los pies, dermatitis de estasis con o sin úlceras venosas, infecciones inflamatorias micóticas del cuero cabelludo y dermatitis de contacto intensa de las manos. (V. también Dermatofítide , Epidermofítide , Tricofítide .) Reflejo de Babinski Extensión en lugar de flexión de los dedos de los pies al estimular la planta del pie; es debido a lesiones de la vía piramidal por sífilis u

otras causas. Resorcinol Sustancia de propiedades y uso similares al ácido salicílico. Reticulohistiocitoma de células gigantes La forma localizada consiste en uno o unos pocos nódulos intracutáneos de gran tamaño, asintomáticos, que pueden experimentar involución con el tiempo. La forma generalizada (v. Reticulohistiocitosis multicéntrica ) se caracteriza por la presencia de un gran número de nódulos en el cuerpo, especialmente alrededor de los dedos de las manos, asociados habitualmente con artritis destructiva. Reticulohistiocitosis autorresolutiva Erupción neonatal que desaparece durante el primer año de vida. Se observan histiocitos S-100 y gránulos de Birbeck. Reticulohistiocitosis multicéntrica Afección poco frecuente que cursa con pápulas rojizas o amarillentas en el dorso de las manos (especialmente en los pliegues ungueales y en las articulaciones interfalángicas distales), orejas y puente nasal. Se asocia con artritis mutilante, y una cuarta parte de los pacientes presenta un cáncer subyacente. En el examen histopatológico, el infiltrado histiocítico es característico, y puede afectar a los órganos internos. Reticulosis pagetoide (enfermedad de Woringer-Kolopp; reticulosis epidermotrópica localizada) Se manifiesta clínicamente por una única lesión cutánea tipo placa, verrugosa, de crecimiento muy lento, sin afectación de órganos internos. La forma diseminada se parece a la micosis fungoide. Histológicamente, se observa un infiltrado epidérmico amplio con células mononucleares de aspecto atípico. Rinosporidiosis Tumor papilomatoso en frambuesa, causado por el hongo Rhinosporidium seeberi en las ventanas nasales. Sabañones También llamado eritema pernio. Reacción cutánea, aguda o crónica, por exposición a frío intenso. Sarcoide de Darier-Roussy Forma subcutánea profunda de sarcoide que se parece al eritema indurado. Sarna de los cereales Está causada por el ácaro Pediculoides ventricosus, que vive en insectos que atacan al trigo y al maíz. Este ácaro puede atacar a las personas que trabajan con el cereal infestado y causa una erupción papular y papulovesiculosa muy pruriginosa. Seborriasis Nombre que recibe una afección que clínicamente se manifiesta como un cruce entre la seborrea y la psoriasis. Seno pilonidal Cavidad recubierta interiormente por tejido epitelial o de granulación, que con frecuencia contiene un pelo. Se localiza habitualmente en la región sacrococcígea, pero puede aparecer en otras zonas pilosas. Puede ser una afección laboral en la zona interdigital de las manos en barberos, ordeñadores, esquiladores y cuidadores de perros. El tratamiento es quirúrgico, junto con el control de infecciones bacterianas o fúngicas secundarias. Seudoacantosisnigricans.

Forma benigna de acantosis nigricans asociada a la obesidad, que en ocasiones se debe a trastornos endocrinos. Seudochancro redux Inflamación sifilítica gomosa tardía que aparece en el lugar del chancro original. Seudolinfoma de Spiegler-Fendt

Linfocitoma cutáneo. Seudoquiste auricular Edema no inflamatorio, asintomático, en la antehélice auricular, que se observa principalmente en hombres de mediana edad. El tratamiento consiste en drenar el líquido viscoso (parecido a aceite de oliva) estéril y transparente o serosanguíneo. Un traumatismo mínimo puede intervenir en la etiología. Seudoxantoma elástico

Sexta enfermedad Otro término para denominar la roséola infantil. Signo de Higoumenakia Aumento de volumen de la articulación esternoclavicular debido a osteítis y periostitis en la sífilis congénita. Signo de Hutchinson Pigmentación del pliegue ungueal lateral y proximal debido a un melanoma subungueal. Signo de Leser-Trélat Aparición brusca de queratosis seborreica múltiple, que puede ser un marcador cutáneo de adenocarcinoma de estómago, útero, mama, pulmón o cáncer hematopoyético. Signo de Nikolsky La prueba de Nikolsky es positiva en pacientes con pénfigo y con necrólisis epidérmica tóxica, e histológicamente demuestra acantólisis. La prueba se realiza deslizando la pared rota de la ampolla hacia atrás hacia la piel aparentemente normal, o friccionando ligeramente la epidermis cerca de las ampollas y produciendo una superficie húmeda que da lugar a la extensión de la ampolla. Signo de Romberg Tambaleo del cuerpo cuando se está de pie con los pies juntos y los ojos cerrados, que aparece en pacientes con sífilis del sistema nervioso central de tipo tabético. Signo del collar de pelo En niños con cefalocele, meningocele, hipertrofia del tejido cerebral, aplasia cutánea membranosa y dermatofibrosarcoma congénito protuberante, se observa un círculo de pelo hiperpigmentado y estirado alrededor de un nódulo congénito. Siliconoma Granuloma subcutáneo que se observa como reacción de cuerpo extraño a las inyecciones de silicona. Síndrome branquio-oto-renal (síndrome de Melnick-Fraser). Hoyos preauriculares, anomalías renales y ureterales, hipoacusia y quistes de la hendidura branquial. Síndrome CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy; arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía). Arteriopatía familiar con migrañas, accidentes cerebrovasculares e inicio precoz de demencia por multiinfartos. La biopsia cutánea de la piel normal con microscopia electrónica puede ser diagnóstica. Síndrome carcinoide Tumor potencialmente maligno de las células cromafines argentafines del apéndice o el íleon. Algunos de estos tumores o sus metástasis producen grandes cantidades de serotonina (5-hidroxitriptamina), que causa rubefacción transitoria de la piel que se acompaña de debilidad, náuseas, dolor abdominal, diarrea y sudoración. El enrojecimiento comienza generalmente en la cabeza y el cuello, y más tarde se extiende hacia abajo del cuerpo. Estos episodios duran de unos minutos a unas horas. Los accesos repetidos de eritema conducen a la formación de telangiectasias permanentes y a la aparición de una coloración púrpura rojiza difusa de la piel. El diagnóstico se puede establecer mediante el hallazgo de más de 25 mg de ácido 5-hidroxiindolacético en la orina de 24 h. Síndrome cardio-facio-cutáneo Defectos ectodérmicos, especialmente en el cabello (lanoso, friable y alopecia), lesiones cutáneas en el 95% de los casos (especialmente tapones foliculares de queratina que recuerdan a la queratosis pilaris), dismorfismo facial típico, defectos cardíacos, retraso psicomotor y anomalías de crecimiento. Probable herencia autosómica dominante y asociación con aumento de la edad parental.

Síndrome CHAND (curly hair, ankiloblepharon, nail dysplasia; pelo rizado, anquilobléfaron, uñas displásicas). Afección congénita, poco frecuente, de herencia autosómica dominante. Síndrome CHILD (congenital hemidysplasia, ichthyosis, limb defects; hemidisplasia congénita, ictiosis, defectos en las extremidades). Enfermedad poco frecuente presente desde el nacimiento que cursa con hemidisplasia congénita, ictiosis y defectos en las extremidades. Es prácticamente exclusiva del sexo femenino. Síndrome de Albright Máculas hiperpigmentadas de gran tamaño, pubertad precoz en mujeres y displasia fibrosa poliostótica. Las máculas tienen un borde dentado, a diferencia de las manchas café con leche. Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos Estado de hipercoagulación relacionado con la presencia de anticuerpos anticoagulantes y anticardiolipina del lupus. Cursa con necrosis cutánea, vasculitis, tromboflebitis y equimosis. También puede haber trombosis vascular inflamatoria recurrente de venas y arterias en todo el organismo, y el tratamiento se basa en la administración de anticoagulantes. Otras consecuencias son: pérdida fetal recurrente y trombocitopenia. Síndrome de Bannayan-Zonana Macrocefalia, hipotonía, retraso del desarrollo, hamartomas como poliposis intestinal, lipomas y malformaciones vasculares. Son frecuentes las máculas pigmentadas en el pene. Síndrome de Bart Ausencia congénita localizada de piel en las extremidades inferiores, ampollas en la piel y/o en las membranas mucosas, y ausencia o deformidad de las uñas. Forma probable de epidermólisis ampollosa distrófica dominante. Síndrome de Birt-Hogg Dube Múltiples fibrofoliculomas que son pápulas duras, benignas, de 1-3 mm, de color carne, tumores comunes derivados del folículo piloso, especialmente en la nariz, los lóbulos de la oreja, la frente y las sienes, asociados con quistes pulmonares, neumotórax espontáneo, tumores renales y adenomas del colon. Síndrome de Björnstad Pili torti con sordera congénita en diversos patrones hereditarios. Síndrome de Buschke-Ollendorf Síndrome formado por nevos de tejido conectivo y osteopoiquilosis de manos, pies, pelvis y huesos largos. Síndrome de Chédiak-Higashi Síndrome mortal infantil que se caracteriza por alteraciones de la pigmentación, fotofobia, infecciones piógenas, sudoración excesiva, palidez del fondo de ojo, esplenomegalia y linfadenopatía. Síndrome de Clarke-Howell-Evans Hiperqueratosis familiar de las palmas de las manos y de las plantas de los pies, asociada con carcinoma del esófago, carcinoma espinocelular de la piel, laringe, bronquios y leucoplaquia oral. El tipo A cursa con tilosis entre los 5 y 15 años de edad con grietas dolorosas. El tipo B se asocia con menor frecuencia con tumores malignos subyacentes, es de bordes bien delimitados y la queratosis tiene un grosor uniforme. Síndrome de Cobb

Angioma cutáneo generalmente en el tronco con distribución por dermatomas, asociado con angioma de la médula espinal subyacente. Síndrome de Cockayne Síndrome autosómico recesivo poco frecuente, con gran variabilidad de tipo y de intensidad de los signos y síntomas, que pueden incluir enanismo caquéctico, sordera, fotosensibilidad cutánea sin neoplasias provocadas por el sol, cráneo grueso, pigmentación retiniana, calcificación intracraneal, deficiencia mental y rasgos faciales característicos. Síndrome de Delleman (síndrome oculocerebrocutáneo). Afección poco frecuente que cursa con quiste orbitario, marcas (postauriculares, periorbitarias), aplasia de la piel, defectos craneales y anomalías de las costillas. Síndrome de dermatoartritis de causa intestinal Se observa en el 20% de los pacientes con derivación del intestino delgado, y ocasionalmente en la enfermedad inflamatoria intestinal. Grupo de pústulas neutrofílicas intermitentes con artritis y aumento de crioglobulinas. Síndrome de epidermólisis ampollosa de la unión y atresia pilórica Afección poco frecuente de herencia autosómica recesiva, con atresia del antro gástrico o del píloro y lesiones ampollosas en la piel y en la mucosa oral. Síndrome de Favre-Racouchet Afección que cursa con múltiples comedones en la parte superior de la mejilla y la sien en personas de edad avanzada; es debida a la exposición crónica al sol. Síndrome de Frey Síndrome nervioso auriculotemporal en que los estímulos gustativos causan rubefacción o sudoración facial en la distribución del nervio auriculotemporal. Generalmente debido a traumatismos de la glándula parótida en personas adultas. Síndrome de Gardner Afección de herencia autosómica dominante con osteomas, tumores fibrosos y adiposos, quistes epidermoides de inclusión en la piel y múltiples pólipos gastrointestinales. Síndrome de Gianotti-Crosti (acrodermatitis papular de la infancia) Se caracteriza por la aparición aguda de pápulas simétricas de superficie plana, de color rojo o carne, por lo general de 2-3 mm de diámetro, que se localizan principalmente en la cara y en las extremidades inferiores. No son pruriginosas, y duran unas 3 semanas. La causa es un virus, en ocasiones del tipo de la hepatitis. Síndrome de Griscelli Inmunodeficiencia variable asociada con albinismo parcial. Rasgos histológicos característicos del cabello y la piel. Síndrome de Hallermann-Streiff Disostosis craneofacial poco frecuente, debida por lo general a una mutación, que cursa con facies de pájaro, telangiectasias faciales, atrofia de la cara y del cuero cabelludo, alopecia (característicamente a lo largo de las líneas de sutura), anomalías óseas y oculares. Síndrome de Hay-Wells Síndrome autosómico dominante con anquilobléfaron, displasia ectodérmica y/o labio leporino o fisura palatina. Síndrome de Hermansky-Pudlak Es de herencia autosómica recesiva y cursa con albinismo oculocutáneo, hemorragias intensas (debidas a un defecto del almacenamiento de plaquetas), mortal (generalmente en la cuarta o quinta década), fibrosis pulmonar (debida a la acumulación de lipofuscina ceroide en los lisosomas) y colitis granulomatosa (10-20%). Su frecuencia es elevada en el noroeste de Puerto Rico.

Síndrome de hiper-IgE Cuadro de herencia autosómica dominante con abscesos estafilocócicos cutáneos «fríos», dermatitis atópica, neumopatía con neumatoceles, aumento de la IgE sérica, quimiotaxia defectuosa de los granulocitos, osteoporosis, retención dentaria, frente prominente, puente nasal ancho y piel áspera en la cara con poros prominentes. Síndrome de hiper-IgM Afección recesiva poco frecuente ligada al cromosoma X, que presenta aumento de IgM e IgD y disminución de IgA, IgG e IgE. Cursa con infecciones piógenas recurrentes que se tratan con inyecciones intravenosas de gammaglobulinas, úlceras bucales importantes que no responden al tratamiento y verrugas diseminadas rebeldes. Síndrome de Hunter

Mucopolisacaridosis recesiva ligada al cromosoma X. Es una afección poco frecuente, que se caracteriza por estatura baja, rigidez articular, manos en garra, sordera, hepatoesplenomegalia, cardiomegalia, facies peculiar y erupción simétrica papulonodular de color marfil que forma crestas reticulares en la parte superior del tronco y en la zona proximal de las extremidades. Síndrome de Jessner (infiltrado linfocítico de Jessner) Infiltración linfocítica cutánea benigna, principalmente en la cara, parecida al lupus eritematoso discoide crónico profundo. Síndrome de Job Hiper-IgE, infecciones recurrentes. Afección congénita poco frecuente. Síndrome de Kasabach-Merritt Síndrome poco frecuente que cursa con trombocitopenia, hemorragia y petequias; también presenta angiomas en penacho de rápida expansión o hemangioendotelioma kaposiforme. Síndrome de Kindler Afección poco frecuente que presenta manifestaciones simultáneas de poiquilodermia congénita y epidermólisis ampollosa. Síndrome de Klippel-Trenaunay-Parkes-Weber Hemihipertrofia del brazo o de la pierna asociada con varices y nevo flamígero (o hemangioma) con malformación arteriovenosa. Síndrome de la boca ardiente Dolor crónico de la mucosa oral, principalmente en mujeres posmenopáusicas y sin anomalías visibles manifiestas. Síndrome de la piel laxa granulomatosa Linfoma cutáneo de linfocitos B poco frecuente, que se caracteriza por la presencia de pliegues cutáneos arrugados, eritematosos y colgantes. Entre los rasgos histopatológicos, se observa inflamación granulomatosa y fagocitosis del estroma elástico así como linfocitos

atípicos. Especialmente en hombres jóvenes. Síndrome de la vena cava superior Edema progresivo de la cabeza, el cuello, la cara y la zona situada encima del borde inferior de la parrilla costal. Rubefacción y eritema con zonas intercaladas de vénulas normales y de numerosas vénulas dilatadas. Está producido por la obstrucción de la vena cava superior, que puede observarse mediante cavografía. En la mayoría de los casos, es debido a un tumor maligno, pero otras causas son la fibrosis mediastínica, el bocio retroesternal y los marcapasos cardíacos transvenosos. Síndrome de Laugier-Hunziker Trastorno poco frecuente que cursa con un gran número de máculas pigmentadas, principalmente en el labio inferior, las manos, el paladar y las puntas de los dedos de las manos. No existe poliposis gastrointestinal subyacente. Aparece entre la tercera y la quinta década de vida y también se puede observar en las uñas (puede ser una banda lineal), en las plantas de los pies, el abdomen, el cuello, el tórax, el suelo de la boca, las encías y las comisuras de los labios. Síndrome de Libman-Sacks Se caracteriza por endocarditis verrugosa atípica con vegetaciones sin bacterias y la aparición de lupus eritematoso sistémico diseminado. Síndrome de Lofgren Eritema nudoso y artritis bilateral que habitualmente precede a la sarcoidosis. Síndrome de Maffucci Múltiples encondromas (enfermedad de Ollier) y hemangiomas subcutáneos; hasta un 30% de los pacientes presenta condrosarcomas. Síndrome de Marshall Síndrome de Sweet (dermatosis neutrofílica aguda) pediátrico y piel laxa debido a la pérdida de tejido elástico en la dermis. Se asocia con déficit de α1 - antitripsina. Síndrome de McCune-Albright Precocidad sexual con displasia fibrosa poliostótica, manchas café con leche, adenomas hipofisarios, hiperfunción corticosuprarrenal, hipertiroidismo y osteomalacia. Síndrome de Melkersson-Rosenthal Edema facial idiopático, parálisis facial y lengua escrotal o fisurada. Síndrome de Muckle-Wells Afección poco frecuente, de herencia autosómica dominante, que cursa con erupciones urticariformes en la infancia, asociada con sordera de percepción progresiva, dolor de las extremidades, fiebre periódica, malestar y nefropatía amiloidea. Síndrome de Muir-Torre Genodermatosis (autosómica dominante) poco frecuente de neoplasias sebáceas (adenomas, especialmente adenoma sebáceo, epiteliomas, carcinomas) y cáncer visceral (especialmente genitourinario y gastrointestinal) con supervivencia prolongada. Síndrome de Netherton Trastorno autosómico recesivo en el que se observa tricorrexis invaginada y una forma de ictiosis denominada ictiosiforme linear circunfleja que puede tener una escama característica de «borde doble». Los pelos en caña de bambú (tricorrexis invaginada) son más frecuentes en las cejas que en el cuero cabelludo. Síndrome de nevo azul en tetina de goma (síndrome de Bean)

Malformaciones vasculares gastrointestinales y cutáneas peculiares y poco frecuentes. Se puede producir hemorragia gastrointestinal y raramente están afectados otros órganos. Suele estar presente en el momento del nacimiento o aparecer durante la primera infancia, con tumores de color rojo a azul, blandos, comprimibles y asintomáticos. Ocasionalmente dolorosos o cubiertos con hiperhidrosis. Se pueden observar zonas maculares azules o con puntos de color azul-negro del tamaño de una punta de alfiler. Los tumores subcutáneos más profundos sin cambios cutáneos por encima se asocian especialmente con enfermedad gastrointestinal. Es una enfermedad frecuentemente progresiva y se puede asociar con otros tumores. Síndrome de nevos basocelulares Afección hereditaria poco frecuente que se caracteriza principalmente por múltiples carcinomas basocelulares determinados genéticamente, quistes mandibulares, hoyos peculiares en las manos y en los pies, calcificación de la hoz del cerebro y anomalías del desarrollo de las costillas, la columna vertebral y el cráneo. Síndrome de Nicolau (embolia cutánea medicamentosa) Induración aguda dolorosa, equimosis, livedo con trombos de fibrina que ocluyen los vasos y producen infartos hemorrágicos, a consecuencia de una inyección intramuscular intraarterial y periarterial. La heparina y los corticosteroides sistémicos son posibles tratamientos. Puede dar lugar a infección (raramente fascitis necrosante), parestesias, miositis, absceso, atrofia muscular, parálisis, cicatrices o incontinencia de esfínteres. Síndrome de Olmsted Muy poco frecuente; consiste en queratodermia congénita de las palmas de las manos y las plantas de los pies, onicodistrofia, bandas de constricción en los dedos y queratosis periorofacial. Se puede confundir con la acrodermatitis enteropática. Síndrome de Omenn Poco frecuente, congénito. Es un tipo de inmunodeficiencia combinada grave con linfocitosis y leucocitosis con eosinofilia. Con frecuencia mortal en la infancia, con erupción cutánea crónica que simula una seborrea intensa, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia, infecciones recurrentes, fiebre y déficit del desarrollo. Defecto de la inmunidad humoral y celular. Síndrome de Papillon-Lefèvre Tríada compuesta por queratodermia palmoplantar, periodontitis e infecciones piógenas frecuentes. Es poco habiual y de herencia autosómica recesiva. Síndrome de Parry-Romberg Hemiatrofia facial en niños con o sin cambios cutáneos esclerodermatósicos. Síndrome de Plummer-Vinson Síndrome que se caracteriza por disfagia, glositis, anemia hipocrómica y uñas en cuchara, en mujeres de mediana edad. La asociación de sequedad y atrofia de la membrana mucosa de la garganta puede dar lugar a leucoplaquia y carcinoma espinocelular. Síndrome de Proteus Afección congénita poco frecuente, esporádica, progresiva, que incluye hemihipertrofia, nevos epidérmicos, macrodactilia, escoliosis, exostosis y diversos tumores hamartomatosos benignos de la piel y de los tejidos blandos. El hombre elefante (John Hermick) presentaba este síndrome. Síndrome de Richner-Hanhart Fotofobia, retraso mental y queratodermia palmoplantar dolorosa, que aparece habitualmente durante el primer año de vida. Es debido a la deficiencia de tirosina aminotransferasa, y puede mejorar con restricción de la tirosina y la fenilalanina en la dieta. Síndrome de robo vascular En pacientes sometidos a hemodiálisis, con fístula arteriovenosa, una hernia distal a la fístula puede provocar dolor en reposo, frialdad, entumecimiento, parestesias, cianosis, ausencia de pulsos distales, atrofia muscular de las eminencias tenares, parálisis y gangrena de los dedos y la mano. El tratamiento consiste en la ligadura rápida de la derivación quirúrgica. Los síntomas pueden aparecer entre 1 semana

y 1 mes después de practicada la fístula. Síndrome de Rothmund-Thomson Síndrome hereditario poco frecuente que se caracteriza por cataratas, esclerodermia, fotosensibilidad y cambios tipo poiquilodermia, con telangiectasias que aparecen en la infancia. Se cree que está relacionado con el síndrome de Werner, pero este último se manifiesta más tarde, durante la segunda y la tercera década de vida. Síndrome de Rowell Lesiones anulares similares al eritema multiforme asociadas con lupus eritematoso y anticuerpos antinucleares moteados, positividad del factor reumatoide y anticuerpos anti-SSB. Síndrome de Rubinstein-Taybi Síndrome de anomalías congénitas múltiples y retraso mental. Pulgares anchos y dedos gordos del pie de gran tamaño. Facies característica y retraso mental. También presenta estenosis pulmonar, formación de queloides, orificio occipital grande y anomalías vertebrales y esternales. Síndrome de Ruvalcaba-Myhre Deficiencia mental, pólipos en el colon, angiolipomas y macrocefalia, asociados con zonas hiperpigmentadas en el pene y manchas café con leche. Síndrome de Senear-Usher Otro término utilizado para denominar el pénfigo eritematoso. Síndrome de sensibilización autoeritrocítica (síndrome de Gardner-Diamond, púrpura psicógena) Lesiones equimóticas atípicas, dolorosas al tacto, que se observan principalmente en mujeres jóvenes. Se pueden asociar con un trastorno psicológico. Las lesiones cutáneas se reproducen con la inyección intradérmica de sangre completa o de glóbulos rojos. Síndrome de sequedad Xerostomía y xeroftalmía habitualmente asociadas con síndrome de Sjögren. Síndrome deshocktóxico Enfermedad aguda grave y potencialmente mortal, que se asocia con frecuencia con el uso de tampones vaginales. Se trata de una infección causada por Staphylococcus aureus. Cursa con fiebre aguda, eritrodermia, mialgia, faringitis, náuseas, vómitos y diarrea que pueden ir seguidos de insuficiencia multiorgánica. Síndrome de Sneddon Livedo reticular asociado con oclusión y vasculitis lentamente progresiva multisistémica de los vasos de tamaño mediano y pequeño. Con frecuencia existe afectación del sistema nervioso central. Síndrome de Stewart-Treves Angiosarcoma que se desarrolla en un área de linfedema crónico, habitualmente después de mastectomía y disección de los ganglios linfáticos axilares. Síndrome de Treacher Collins Alopecia cicatricial circunscrita del cuero cabelludo, hipertricosis facial y disostosis mandibulofacial. Síndrome de Vogt-Koyanagi Consta de uveítis bilateral no traumática, canicie prematura, alopecia, vitíligo simétrico en manos, muñecas y pies, y alteraciones auditivas.

Síndrome de Vohwinkel (queratodermia hereditaria mutilante). Lesiones palmoplantares difusas en panal de miel, con seudoainhum de los pliegues interfalángicos distales. Se asocia con hipoacusia sensorial. Muy poco frecuente. Herencia autosómica dominante con mutación del gen GJB2. Síndrome de Waardenburg Síndrome congénito constituido por mechón de cabello blanco y, en ocasiones, placas de despigmentación cutánea, sordera, heterocromía e hipertelorismo ocular. Síndrome de Watson Estenosis pulmonar, retraso mental, gran número de pecas, y en el 90% de los pacientes manchas café con leche. Síndrome de Werner Síndrome hereditario poco frecuente, que aparece durante la segunda y la tercera década de vida. Se caracteriza por senilidad prematura, como calvicie, cabello gris y cataratas; cambios del tipo de la esclerodermia con úlceras en los puntos de presión de la piel atrófica estirada; alteraciones endocrinas, que incluyen diabetes mellitus, hipogonadismo y calcinosis; y defecto del crecimiento corporal. Se cree que está relacionado con el síndrome de Rothmund. Síndrome de Wong Forma poco frecuente de dermatomiositis, donde las lesiones hiperqueratósicas se parecen a la pitiriasis rubra pilaris y causan hiperqueratosis folicular y destrucción del folículo piloso. Síndrome de Ziprowski-Margolis Ligado al cromosoma X con herencia recesiva. Se compone de sordomutismo y piebaldismo desde el nacimiento, y heterocromía. Durante la infancia, aparecen manchas hiperpigmentadas con distribución geográfica en el tronco y en las extremidades. Síndrome del cabello impeinable Alteración congénita del cabello, que es rizado, crece lentamente, es frágil y resulta difícil de cepillar o de peinar. Se asocia raramente con displasia ectodérmica. La microscopia electrónica puede poner de manifiesto un surco longitudinal (también se puede observar con el microscopio de luz) y una forma triangular, arriñonada u oval. Síndrome del cabello rizado de Menkes Alteración en la metabolización del cobre (concentración sérica inferior al 25% de la normal), ligada al cromosoma X, que cursa con anomalías del tallo piloso (pili torti, moniletrix), piel elástica (especialmente en las manos), anomalías del sistema nervioso central y déficit del desarrollo. Síndrome del glucagonoma Neoplasia de las células de los islotes pancreáticos que segregan glucagón y que da lugar a una erupción cutánea polimorfa que se caracteriza por necrosis epidérmica superficial con formación de ampollas frágiles (eritema migratorio necrolítico). Con frecuencia están afectados la zona perioral y los espacios intertriginosos. Se producen costras delgadas superficiales de color marrón con descamación periférica y se puede observar edema eritematoso anular de contorno «geográfico» alrededor de los bordes de la erupción. Síndrome del ovario poliquístico (Stein-Leventhal) Amenorrea y ovarios poliquísticos de gran tamaño, hirsutismo (2/3), obesidad (1/2) e hiperinsulinemia insulinorresistente. Las grandes variaciones de este síndrome dificultan el diagnóstico y la clasificación. Síndrome hipereosinofílico Eosinofilia de 1,5 × 10 células/l durante un mínimo de 6 meses, con afectación sistémica sin otra causa identificable de eosinofilia. Las manifestaciones cutáneas más frecuentes son urticaria, angioedema, pápulas eritematosas y nódulos. Síndrome KID

Queratitis, ictiosis y sordera en un síndrome congénito que afecta al tejido ectodérmico. Síndrome LAMB Lentigo, mixoma auricular, mixomas mucocutáneos y nevo azul. Síndrome LEOPARD Lentigos, anomalías electrocardiográficas, hipertelorismo ocular, estenosis pulmonar, anomalías de los genitales, retraso del crecimiento, sordera y deformidades óseas. Síndrome metabólico Ovarios poliquísticos, resistencia a la insulina, hirsutismo, obesidad, marcas cutáneas, acné, anomalías menstruales, a menudo con amenorrea. Síndrome mucocutáneo ganglionar (enfermedad de Kawasaki) Enfermedad febril autolimitada que se observa principalmente en niños y cursa con conjuntivitis, sequedad y enrojecimiento de los labios, enrojecimiento de las palmas de las manos y plantas de los pies, con posterior descamación cutánea digital característica, exantema polimorfo del tronco y edema de los ganglios linfáticos cervicales. Se puede asociar con aneurismas de la arteria coronaria. Síndrome NAME Nevos, mixoma auricular, neurofibroma mixoide, efélides. Síndrome papulopurpúrico en «guantes y calcetines». Forma poco frecuente de edema de manos y pies que da lugar a petequias y púrpura. Se resuelve en 2 semanas. Cursa con fiebre y erosiones orales, hiperemia y petequias. Intensamente pruriginoso, con lesiones en las ingles y en las nalgas. Síndrome paraneoplásico autoinmunitario multiorgánico. Enfermedad autoinmunitaria heterogénea con depósito de anticuerpos en diversos órganos como el riñón, vejiga, músculo estriado, párpado, mucosa oral, esófago y vías respiratorias. Con frecuencia es mortal debido a la obstrucción de las vías respiratorias. Las lesiones cutáneas pueden ser similares al pénfigo (pénfigo paraneoplásico), el eritema multiforme, el penfigoide, la enfermedad de injerto contra huésped o el liquen plano. El tumor maligno subyacente es generalmente linfoproliferativo. El pronóstico es malo, y requiere tratamiento con inmunosupresores. Síndrome PHACES Hemangiomas faciales de gran tamaño, especialmente en niñas de corta edad, que se asocia con anomalías cerebrales de la fosa posterior (por lo general, malformaciones del tipo Dandy-Walker). También se pueden observar anomalías oculares, cardíacas y vertebrales. Síndrome POEMS Polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína M y cambios cutáneos. Se han comunicado hemangiomas en cereza y subcutáneos, hiperpigmentación e hipertricosis. Síndrome PPUPE Pápulas y placas urticariformes pruriginosas del embarazo. Es la más frecuente de las dermatosis gestacionales (1/200 embarazos), especialmente durante el tercer trimestre del primer embarazo, y más frecuente con gemelos. Pápulas y placas muy pruriginosas que comienzan en estrías abdominales (respetando habitualmente la zona periumbilical) y más tarde se extienden a las extremidades. No comporta riesgo perinatal para la madre ni para el recién nacido. Se trata con corticosteroides tópicos y, en ocasiones, sistémicos. Síndrome SAPHO Sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis, osteítis.

Síndrome trófico trigeminal Secuela poco frecuente de la lesión del nervio trigémino que produce una úlcera crónica que no cura, generalmente en la zona lateral de la nariz. Las lesiones probablemente son provocadas por el paciente al tocar repetidamente la piel debido a la parestesia cutánea. Síndromes del ADN mitocondrial Grupo de enfermedades genéticas que pueden aparecer a cualquier edad. Retraso del crecimiento, miopatía, convulsiones, insuficiencia renal, enfermedad ocular y ocasionalmente enfermedad cutánea. Las manifestaciones cutáneas más frecuentes son lipomas cervicales simétricos y poiquilodermia. Los defectos del ADN mitocondrial pueden ser adquiridos y estar relacionados con el envejecimiento y con muchas enfermedades. Sinus pericranii. Nódulo del cuero cabelludo (generalmente frontal) que representa una comunicación de la duramadre con un seno intracraneal a través de venas dilatadas del diploe. Clínicamente, se manifiesta en forma de «cabellera de Medusa» tortuosa de color carne o como un nódulo rojo-azulado. Se observa, por lo general, en la infancia o en adultos jóvenes, y los síntomas más frecuentes son vértigo, cefalea o dolor localizado. Las lesiones desaparecen con la presión o la bipedestación. La hemorragia, la infección o los émbolos son complicaciones potencialmente mortales que justifican la consulta neuroquirúrgica y estudios de imagen apropiados. Siringometaplasia escamosa ecrina Clínica y etiológicamente similar a la hidrosadenitis neutrofílica ecrina pero con rasgos histopatológicos específicos diferentes. Placas o máculas eritematosas dolorosas que se observan especialmente en las ingles, las axilas, las palmas de las manos y las plantas de los pies en pacientes en los que se ha practicado trasplante de médula ósea, debido a dosis elevadas de quimioterapia. Solenoniquia (Sutton) Distrofia medial canaliforme de las uñas. Deformidad adquirida, longitudinal y tubular de la lámina ungueal. Solución de Burow Solución de acetato de aluminio que en su fórmula original contenía plomo. En algunos países, se dispone de polvos o tabletas comerciales que se disuelven en agua para obtener solución de Burow al 1:20 ó 1:10 sin plomo, para fomentos. Tabes dorsal Tipo de neurosífilis, con degeneración de las raíces posteriores y las columnas posteriores de la médula espinal. Talón negro

Máculas negras asintomáticas en la cara posterior o lateral del talón en la zona donde la piel está densamente queratinizada. Relacionado con un traumatismo en deportes como el tenis y el baloncesto. Tecnología del ADN recombinante Manipulación de información genética específica de un organismo o célula a otro.

Telangiectasia macular eruptiva persistente Afección muy poco frecuente que se considera una forma frustre de urticaria pigmentosa y que se caracteriza por múltiples telangiectasias discontinuas, en el pecho, el abdomen y los muslos, que presentan pigmentación marrón con la transiluminación y causan urticaria por rascado (signo de Darien [+]). Tiña en puntos negros (tiña tricofítica) Tiña del cuero cabelludo causada por Trichophyton tonsurans. Estos hongos endothrix no producen fluorescencia pilosa con la luz de Wood, y habitualmente se ponen de manifiesto en niños, en los que se observan pelos cortos quebrados. Tirosinemia tipo II (queratosis palmoplantar circunscrita). Síndrome autosómico recesivo poco frecuente de hiperqueratosis bilateral de las palmas de las manos y plantas de los pies (síndrome de Richer-Hanhart) y, si no se restringe la tirosina y la fenilalanina de la dieta, retraso mental. Es debida al déficit hepático de tirosina aminotransferasa (TAT). Trastorno linfoproliferativo atípico cutáneo Pápulas y placas pruriginosas diseminadas, con frecuencia hiperpigmentadas (raramente hipopigmentadas) que se observan en las fases tardías de la infección por el VIH. Las características anatomopatológicas simulan un linfoma cutáneo de células B, pero habitualmente está formado por células CD8+ y raramente progresa a un verdadero linfoma cutáneo de células B. Trastornos cutáneos perforantes Grupo de dermatosis que presentan perforación epidérmica como característica histológica. Muchos de ellos representan una eliminación transepitelial. Hay cuatro tipos esenciales: elastosis perforante serpiginosa, colagenosis perforante reactiva, foliculitis perforante y enfermedad de Kyrle. Tríada de Hutchinson Queratitis, sordera y defectos dentales en pacientes con sífilis congénita. TricoPrefijo derivado del griego thrix, que significa «pelo». Tricofítide Dermatofítide debida a Trichophyton. (V. Reacción «ide».) Tricofitosis Infección micótica causada por Trichophyton. Tricomicosis axilar Nódulos muy pequeños y bien delimitados multicoloreados, en las zonas pilosas púbica o axilar, especialmente en pacientes con hiperhidrosis. Está causada por Corynebacterium tenuis y se trata con antibióticos tópicos (clindamicina, eritromicina) o mediante rasurado. Tricoquiptomanía Similar a la tricotilomanía, pero el cabello se masajea o se rompe. No muestra cambios histopatológicos característicos. (V. Tricotilomanía en el texto.) Tricorrexis invaginada (cabello en caña de bambú) El examen con microscopio de luz pone de manifiesto la presencia de nódulos en el tallo piloso en zonas en las que el pelo experimenta invaginación. Se observa habitualmente en el síndrome de Netherton. (V. Síndrome de Netherton .) Triple respuesta de Lewis

Respuesta vascular fisiológica que aparece después del rascado de la piel o de la inyección de histamina y de otros compuestos relacionados; está formada por: 1) exantema rojo inmediato debido a la dilatación capilar local; 2) formación de una roncha debido al aumento de la permeabilidad capilar, y 3) exacerbación eritematosa debido a la dilatación refleja de las arteriolas. (V. también Dermografismo en el texto). Triquilemoma Pápula inespecífica benigna en la cara, de 3-10 mm, de color carne, que puede ser solitaria o múltiple; cuando es múltiple, se asocia con la enfermedad de Cowden. Tromboflebitis migratoria superficial Agrupación lineal de nódulos rojos que posteriormente se convierten en una zona indurada en forma de cuerda, y se puede asociar con un cáncer subyacente (síndrome de Trousseau). Trombovasculitis obliterante (enfermedad de Buerger) Enfermedad obliterante de las arterias y las venas, que se produce casi exclusivamente en hombres jóvenes. Afecta principalmente a las extremidades, y produce isquemia tisular, úlceras y gangrena. Tularemia La forma más frecuente es la ulceroglandular, cuya lesión primaria es similar al chancro y que cursa con linfadenopatía regional y generalizada. Está causada por Pasteurella tularensis. Otras formas son la oculoglandular, la glandular y la tifoidea. Úlcera eosinofílica de la mucosa oral Úlcera autolimitada, poco frecuente, que puede comenzar por un traumatismo. Los rasgos histopatológicos suelen ser característicos. En una tercera parte de los casos son dolorosas, y la localización más frecuente es en la lengua, la mucosa oral y el labio. Uña en pinza Aumento de la curvatura transversal de la uña a lo largo de su eje longitudinal. Su causa puede ser una anomalía del desarrollo, pero también puede ser adquirida, debido a exostosis subungueal, artrosis, onicomicosis, acroosteólisis traumática, quistes epidérmicos o psoriasis. Es dolorosa, y puede necesitar tratamiento quirúrgico. Vasculitis urticariforme Se observa especialmente en mujeres jóvenes y se asocia con lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren, paraproteinemia IgM (síndrome de Schitzler), infección (hepatitis B y C, y mononucleosis), enfermedad del suero y alergias medicamentosas. Clínicamente, simula una urticaria, pero dura más de 24 h, con frecuencia es dolorosa, se resuelve con púrpura e hiperpigmentación y, en la biopsia, se observa vasculitis leucocitoclástica. Cursa con disminución del complemento y puede presentar dolor abdominal, enfermedad pulmonar obstructiva, artralgias, uveítis y nefritis. Vénulas dilatadas Son más frecuentes en mujeres jóvenes y de mediana edad, en los muslos y en las piernas. Se pueden eliminar mediante la inserción de una aguja electroquirúrgica a través de varias ramas venosas o perpendicularmente a algunas de las manchas a lo largo de la vena.También se puede utilizar la escleroterapia y el láser. Vibrio vulnificus,infección por Septicemia fulminante con lesiones cutáneas necróticas, que aparece después de la ingestión de marisco contaminado o de tragar agua de mar contaminada. Puede ser mortal, y el tratamiento consiste en el desbridamiento de urgencia y la administración intravenosa de antibióticos. A partir de una úlcera cutánea infectada, se puede desarrollar una celulitis grave. Violeta de genciana Colorante que destruye las bacterias grampositivas y algunos hongos. Vulvodinia

Escozor vulvar sintomático, que constituye un problema complejo con múltiples factores. Xantogranuloma necrobiótico Afección poco frecuente que cursa con grandes placas violáceas, con cambios de xantomatosis en el borde. La biopsia presenta una imagen histológica característica con necrobiosis, células gigantes multinucleadas, células espumosas y grietas de colesterol. La localización más frecuente es la cara, el tronco y las extremidades inferiores. Existe asociación con paraproteinemia. Son frecuentes las lesiones pulmonares y cardíacas, y en el 10% de los casos se desarrolla un melanoma. Yododermia Dermatosis debida a la ingesta de yoduros, generalmente de naturaleza pustulosa. Zoonosis Enfermedades transmitidas por animales, causadas por hongos, bacterias, virus y rickettsias. ÍNDICE ALFABÉTICO DE MATERIAS A Abrasiones 489 490 490 Absorbentes químicos de rayos UVA y UVB 80 Abuso infantil 429 437V. Glosario Acantoma de células claras 319 Acantosis nigricans 372 383 387 387 Ácido acetilsalicílico 100 aminosalicílico 100 bóricoV. Glosario hialurónico inyectable 56 salicílico 43V. Glosario Acné 8 26 27 28 44 149 150 151 152 153 154 155 156 148 149 156 448 cicatrices de 150 151 154 155 156 conglobata 150 cuadro de instrucciones 152 153 154 fulminante 150 hidrosadenitis supurativa 150 invertido 150 mecánico 490 493 necrótico miliar 212 214 neonatal 423 425 queloide de la nucaV. Glosario rosáceo 156 157 157 tratamiento 151 154 155 varioliformeV. Glosario Acneiforme 28 Acondicionadores 70 71 AcrocianosisV. Glosario Acrocordones 293 294 295V. también Fibroma pedunculado Acrodermatitis continua de Hallopeau 351 crónica atróficaV. Glosario enteropáticaV. Glosario papular 429 430 infantilV. Síndrome de Gianotti-Crosti AcrodiniaV. Glosario AcromegaliaV. Glosario Acropigmentación reticulada de DohiV. Glosario de KitamuraV. Glosario Acropustulosis infantil 428 429V. Glosario Acroqueratodermia siríngea acuagénicaV. Glosario AcroqueratoelastoidosisV. Glosario

Acroqueratosis paraneoplásica (síndrome de Bazex) 383V. Glosario verrugosa de HopfV. Glosario ACTH 100 Actinomicosis 212 229 230 Adenoma/s 320 321 apocrino 320 321 321 hamartoma 320 sebáceos (enfermedad de Pringle) 320 394 393 Adenomatosis erosiva del pezónV. Glosario Adiposis dolorosa (enfermedad de Dercum)V. Glosario Aerosoles 42 Aftas 361 362 AinhumV. Glosario Albinismo 373 423 parcial 411 412 413 414 414 Alcanfor 43 AlcaptonuriaV. Ocronosis Alergia 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107V. Glosario a los alimentos 12 95 al solV. Fotodermatosis alimentaria 12 95 antecedente de toma de medicamentos 33 dermatitis por contacto 83 84 85 86 87 88 89 90 84 85 86 87 dermatosis laborales 89 eccema atópico 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 90 91 92 93 94 94 numular 96 97 erupciones a fármacos 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 99 100 101 102 103 107 104 105 106 447 449 por cosméticos 11 25 81 pruebas de 11 81 Almohadillas de los nudillosV. Glosario Alopecia 104 336 337 338 339 340 341 342 343 344 345 337 339 341 342 343 344 345 346 androgénica 337 442 areata 44 116 340 341 341 429 434 435 437 cicatricial 215 342 342 343 344 central centrífuga 342 343 linfocítica 342 343 neutrofílica 343 344 en mordida 232 fármacos que la causan 339 no cicatricial difusa 336 337 337 en placas 337 340 341 342 sifilítica 342 tratamiento 338 340 341 traumática 342 343 triangular congénitaV. Glosario Alopurinol 100 Amantadina 100 Amebiasis 428 428 Amiloidosis cutáneaV. Glosario localizadaV. Glosario secundariaV. Glosario sistémica primariaV. Glosario Amiodarona 100 Ampicilina 100 Ampollas 18 490 491 492 491

Anamnesis 31 32 33 34 antecedentes alérgicos 33 de medicaciones sistémicas 33 tópicas 33 cumplimentación de la historia clínica 32 33 34 Anestesia cirugía cutánea 64 65 Anestésicos 36 AnetodermiaV. Atrofia cutánea, atrofia macular Anfepramona (clorhidrato) 102 Anfetamina 100 Angioedema adquirido 104V. Glosario hereditarioV. Glosario Angioendoteliomatosis maligna (linfoma intravascular de células grandes)V. Glosario Angiofibromas 429 430V. Glosario Angiohistiocitoma de células multinucleadasV. Glosario Angioma en penachoV. Glosario hemosiderótico en dianaV. Glosario serpiginosoV. Glosario Angioqueratomas 312 de Fabry 312 de Fordyce 312 de Mibelli 312 AngiosarcomaV. Glosario AnhidrosisV. Glosario Anquilostomas 466 466 Antibacterianos tópicos 37 Antibióticos 100 Anticandidiásicos tópicos 37 Anticoagulantes 100 Anticuerpos monoclonalesV. Glosario Antieccematosos 37 Antifúngicos 37 Antihistamínicos 100 Antiinflamatorios no esteroideos 398 Antineoplásicos 100 Antioxidantes 75 78 AntipalúdicosV. Glosario Antiparasitarios 37 Antipruriginosos 36 Antipsicóticos 204 Antisépticos 37 Antitoxina 100 Antitranspirantes 79 Antivíricos tópicos 37 AntralinaV. Glosario Ántrax 212 217 218 449 Anular 28 Aplasia congénita de la pielV. Glosario Apocrinitis 217 Apresolina 100 V. también Hidralazina Aracnidismo 470 469 470 Arañas vasculares 429 430 Arenavirus 482 Argiria 372 ArsénicoV. Glosario Arteriosclerosis obliteranteV. Glosario Arteritis de células gigantes 141 de la temporal (arteritis de células gigantes)V. Glosario

Articulación de CharcotV. Glosario de CluttonV. Glosario Artículos de tocador 69 70 71 72 73 74 75 76 77 72 acondicionadores 70 71 champús 70 cosméticos 75 76 77 perfumes 75 productos para el cuidado de la piel 69 70 71 72 73 74 75 teñido del cabello 71 72 73 72 Artritis juvenil idiopática 114 reumatoide 114 Artroosteítis pustulosaV. Glosario Aspecto cushingoide 28 de «perro acosado» 418 Astenia anhidrótica tropicalV. Glosario Ataxia telangiectasia 117 420 Atrofia cutánea adquirida inflamatoriaV. Glosario acrodermatitis atrófica crónicaV. Glosario atrofodermia idiopática de Pasini y PieriniV. Glosario blanca 45 137 138 447 448V. Glosario foliculitis uleritematosa reticuladaV. Glosario hemiatrofiaV. Glosario liquen escleroso y atrófico (craurosis de la vulva, craurosis del pene y balanitis xerótica obliterante)V. Glosario macular (anetodermia de Jadassohn)V. Glosario poiquilodermia atrófica vascular (enfermedad de Jacobi)V. Glosario secundariaV. Glosario uleritema ofriógenoV. Glosario no inflamatoriaV. Glosario lineal estrías blancas o estrías de distensiónV. Glosario macular (anetodermia de Schweninger-Buzzi)V. Glosario secundariaV. Glosario senilV. Glosario congénitaV. Glosario ópticaV. Glosario Atrofodermia de MoulinV. Glosario de Pasini y PieriniV. Atrofia cutánea adquirida inflamatoria Atropina 100 AutoeccematizaciónV. Reacción «ide» AutohemoterapiaV. Glosario Autoinjerto de tejido adiposo mediante inyección muscular 54 55 54 Avobenzona 80 Axilas, diagnóstico 21 Azufre 43V. Glosario B Bacteriología dermatológica 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222 223 224 225 226 227 228 229 230 Balanitis plasmocelular circunscrita (balanitis de Zoon)V. Glosario por fusoespiroquetas 365 xerótica obliterante 365 Baños locales 38 Barba foliculitis 212 216 pelos que crecen hacia dentro 216 Barbitúricos 100 Bartonelosis 460 461 461 Batería de pruebas de alergia cutánea 81 Bejel 463V. Glosario Benzofenonas 80 β-Bloqueantes 100 Biopsia cutánea 12 13 14

en sacabocados 14 extirpación quirúrgica 13 14 mediante tijeras 14 por rebanamiento 14 Bioterrorismo signos cutáneos de 481 482 483 484 485 486 487 482 483 484 485 486 487 Bismuto 372V. Glosario Blastomicosis norteamericana 284 285 284 tratamiento 285 Bleomicina (sulfato) en inyectable 100 BorreliosisV. Enfermedad de Lyme Botón de Oriente 465 BotoxV. Toxina botulínica BotriomicosisV. Glosario Botulismo 482 BreaV. Glosario Bromhidrosis 8V. Glosario BromodermiaV. Glosario Bronceadores 80 BrucelosisV. Glosario Buschke-LöwensteinV. Carcinoma verrugoso. V. Glosario c Cabello burbuja 345 en caña de bambúV. Síndrome de Netherton (tricorrexis invaginada). Calcifilaxia 390 CalcinosisV. Glosario cutánea 390 CalloV. Glosario Canal de Sucquet-Hoyer 6 CáncerV. Tumor/es cutáneo no melanoma 400 401 de células de MerkelV. Glosario de piel 118 119 Candida 180 Candidiasis 279 280 281 282 283 280 281 282 423 425 426 429 429 432 cutánea 280 280 281 282 de las membranas mucosas 280 281 282 282 oral 280 282 Capa basal 5 5 córnea 5 5 espinosa 5 5 granulosa 5 5 Captopril 100 Carbunco 461 462 461 482 485 486 487 486 487V. Glosario Carcinoma 303 304 305 306 307 308 304 307 307 319 320 anexial microquístico 322V. Glosario basocelular 303 304 305 306 304 319 400 401 442 451 455 fibrosante 303 nodular ulceroso 303 pigmentado 303 superficial 303 304 tratamiento 305 306 cutáneo 259 erisipelatoideV. Glosario espinocelular 306 307 308 307 319 358 359 358 400 401 451 454 uña 358 358 luz ultravioleta 325 327 metastásico 322 tiroideo medular 253

verrugosoV. Glosario Cardiología 381 382 383 384 CarotenemiaV. Glosario Cascada del complemento 109 110 CaspaV. Dermatitis seborreica CausalgiaV. Glosario Ceguera de los ríos 467 Célula/s de Langerhans 6 de Merkel 6 de TzanckV. Glosario presentadoras de antígenos 110 Celulitis 144 217 disecante del cuero cabelludoV. Perifoliculitis capitis abscedens et suffodiens eosinofílicaV. Glosario Cercariosis cutánea 183 467 Cetuximab 100 Champús 38 70 147 Chancro 212 215 225 225 225 258 monorrecidiva 231V. Glosario primario 231 Chinche besucón 465 Cicatriz/ces 18 acné 150 151 154 155 156 hipertrófica 309 Ciclo de catágeno 7 picor-rascado 202 Ciclosporina 100 Cilindroma 321 321 Cimetidina 100 Cintas con corticosteroides 42 Cirugía cutánea 59 60 61 62 63 64 65 66 67 anestesia 64 anudado de las suturas 63 con láser 47 48 49 50 48 49 50 dinámica de la herida 66 documentación 67 escisiones 65 65 evaluación 67 hemostasia 63 64 incisiones 65 localización de las incisiones 65 preparación de la piel 64 del paciente 64 retirada de los puntos 66 selección de las suturas 59 60 61 del instrumental 59 tipos de puntos 61 62 63 61 62 63 vendaje de las heridas 65 66 Citocinas 110 111 Citodiagnóstico 14 Citometría de flujo 15 Cloasma (melasma) 369 370 370 Cloroquina 101 Clorotiazidas 96 Clorpromazina 101 Clotrimazol y dipropionato de betametasona en crema 40 Coagulación bipolar 63 64 Coccidioidomicosis 473

Codeína 101 Colágeno 101 450 bovino inyectable 55 56 inyectable cultivos de fibrocitos humanos 56 Colagenosis vasculares 375 376 377 378 379 376 377 378 379 379 dermatomiositis 376 377 378 379 379 379 esclerodermia 375 376 376 378 lupus eritematoso 375 376 377 Colestasis durante el embarazo 502 504 505 obstétrica 502 504 505 Colitis ulcerosa 385 386 Color 28 Coma ampollosoV. Glosario Combinaciones de fármacos 40 Comedones 20 Complejo de CarneyV. Glosario principal de histocompatibilidadV. Glosario Condiloma acuminadoV. Glosario plano 232 236 Condrodermatitis nodular de la oreja 324 Conectivopatías 113 114 114 CongelaciónV. Glosario Conservantes 74 Corticosteroides 40 41 43 44 398 erupciones por abuso 99 fluorados 43 44 CorticotropinaV. ACTH Cortisona 101 Cosmeticéuticos 77 78 79 80 81 absorbentes químicos de rayos UVA 80 UVB 80 antioxidantes 78 antitranspirantes 79 de primera generación 77 78 de segunda generación 79 80 factores de crecimiento humanos 79 hidroxiácidos α 77 β 77 pentapéptidos 79 péptidos cúpricos 79 productos bronceadores 80 81 protectores solares 79 80 retinoides 77 Cosméticos 24 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 artículos de maquillaje 75 76 para el cuidado de la piel 73 74 75 tintes capilares 71 72 72 clasificación 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 72 pruebas de alergia 11 12 81 Costras 18 20 Cremas 37 39 40 41 42 41 clotrimazol y dipropionato de betametasona 40 combinaciones de fármacos 40 diyodohidroxiquinoleína-hidrocortisona 40 nistatina y triamcinolona 40 CrioglobulinemiaV. Glosario Crioterapia 400 Criptococosis (torulosis)V. Glosario

CrisarobinaV. Glosario Criterios de Hanifin y Rajka 94 CromhidrosisV. Glosario Cromoblastomicosis 473 474 Cuerno cutáneo 20 319 Cuero cabelludo diagnóstico 21 22 23 24 25 26 foliculitis 212 213 214 215 215 tiña 266 267 275 276 277 278 276 278 tumor/es 321 321 Cuidados de la piel alrededor del estomaV. Estomas Cutis laxa (piel laxa) 418 marmorata (piel marmórea)V. Livedo reticular telangiectásica congénitaV. Glosario verticis gyrata.V. Glosario D Dactilitis ampollosa distalV. Glosario Dapsona 101 Dedo del pie del tenistaV. Glosario Defecto congénito del ectodermo 421 Deficiencia de IgA 117 Déficit de la adhesión leucocitaria 117 de prolidasaV. Glosario de α1 -antitripsinaV. Paniculitis por déficit de α1 -antitripsina Deformidad ungueal por tic nervioso 354 355 354 Delirio de parasitosis 203 204 203 455 456 DemodexV. Glosario Dengue 460 Dermatitis actínica crónica 402 403 403 reticuloideV. Glosario. atópica 116 391 402 429 433 434 435 436 437V. Eccema autoeccematosa 221 berloque.V. Glosario causadas por escarabajos vesicantesV. también Dermatitis por Paederus. V. Glosario de Berlock 373 de las manos 220 del ama de casa 88 del pañal 429 434 437 de JacquetV. Glosario eccematoide infecciosa 212 221 222 223 222 estreptocócica perianalV. Glosario exfoliativa 104 197 198 199 199 450 primaria 197 198 199 secundaria 198 199 199 ficticia 204 205 205 205 456 fotoalérgica 402 405 406 405 herpetiforme 23 44 185 193 194 195 194 372 385 428 429 industrial 89 infecciosa eccematoide 212 221 222 223 222 liquenoide anular del adolescenteV. Glosario neurodermatitis 23 neutrofílica reumatoideV. Glosario por ambrosía 11 por contacto 11 20 25 26 83 84 85 86 87 88 89 84 85 86 191 446 alérgica 115 429 434 436 diagnóstico diferencial 86 distribución 83 84 84 85 86 87 evolución 83 87 88

liquen simple crónico d.d. 126 manos 83 86 pies 84 presentación 83 84 85 86 87 pruebas de laboratorio 86 rostro 83 87 tratamiento 87 88 89 por cuero del zapato 12 por diálisisV. Glosario por estasis 136 137 138 137 138 371 444 447 449 por fibra de vidrioV. Glosario por hierba venenosa 220 por jabón 88 por orugasV. Glosario por Paederus (latigazos) 472 472 seborreica 22 26 145 146 147 148 149 146 147 171 319 402 429 433 436 444 448 liquen simple crónico d.d. 121 venenata 95 eccema atópico d.d. 95 DermatofagiaV. Glosario Dermatofibroma 308 322 Dermatofibrosarcoma protuberante 323 Dermatofibrosis lenticular diseminadaV. Síndrome de Buschke-Ollendorf DermatofitosisV. Glosario DermatólisisV. Glosario Dermatología del deporte 489 490 491 492 493 494 495 496 497 498 490 490 491 493 494 496 497 infecciones 493 494 494 496 497 bacterianas 494 495 494 fúngicas 495 496 víricas 496 497 496 influencia de las lesiones de los atletas 489 490 491 492 493 494 490 490 491 493 lesiones por fricción 489 490 491 492 490 490 491 por presión 490 492 493 493 por radiación ultravioleta 490 494 micológica 263 264 265 266 267 268 269 270 271 272 273 274 275 276 277 278 279 280 281 282 283 284 285V. Micología pediátrica 423 424 425 426 427 428 429 430 431 432 433 434 435 436 437 424 425 426 427 428 425 429 430 431 432 433 434 435 436 437 438 lactantes 427 428 429 430 431 432 433 434 435 436 437 429 430 431 432 433 434 435 436 437 438 agentes físicos 429 436 437 enfermedades que afectan a las uñas 429 436 438 fotosensibilidad 429 436 437 lesiones ampollosas 427 428 429 430 431 eccematosas 429 433 434 400 401 402 403 404 405 406 407 408 409 410 411 412 413 414 415 416 417 418 419 420 421 422 423 424 425 426 427 428 429 430 431 432 433 434 435 436 437 papulodescamativas 429 433 434 pustulosas 429 428 429 432 que afectan al pelo 429 434 435 436 437 438 vasculares 429 433 433 pápulas/nódulos 429 429 430 431 432 432 neonatal 423 424 425 424 425 426 427 428 425 430 lesiones ampollosas 423 425 425 426 papulodescamativas 425 425 428 430 pustulosas 423 425 426 marcas de nacimiento 423 424 425 425 426 427 428 Dermatomicosis 402V. Glosario DermatomiofibromaV. Glosario Dermatomiositis 114 376 377 378 379 379 379 383 394 395 Dermatosis acantolítica transitoria (enfermedad de Grover)V. Glosario

ampollosas 189 190 191 192 193 194 195 191 194 195 450 dermatitis herpetiforme 193 194 194 por contacto 189 enfermedad ampollosa por IgA lineal 192 epidermólisis ampollosa 190 adquirida 190 eritema multiforme ampolloso 195 195 impétigo ampolloso 191 herpetiforme 192 incontinencia pigmentaria 190 necrólisis epidérmica tóxica 190 191 pénfigo crónico benigno familiar 190 vulgar 191 192 193 191 penfigoide ampolloso 190 cicatricial 190 síndrome estafilocócico de la piel escaldada 191 bacterianas 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222 223 224 225 226 227 228 229 230 212 213 214 215 217 218 219 220 222 224 225 226 227 228 229 226 primarias 211 212 213 214 215 216 217 218 219 212 213 214 215 217 218 219 220 222 224 225 226 227 228 229 ántrax 212 217 218 ectima 212 212 213 214 erisipela 212 219 219 eritrasma 219 foliculitis 212 213 214 215 216 215 forúnculo 212 216 217 217 impétigo 211 212 212 213 inflamaciones de las glándulas sudoríparas 212 217 218 218 orzuelo 212 216 secundarias 212 219 220 221 222 223 222 dermatitis eccematoide infecciosa 212 221 222 223 222 enfermedades cutáneas con infección 212 220 intertrigo bacteriano 212 223 úlceras infectadas 212 220 221 sistémicas 212 223 224 225 226 227 228 229 224 225 226 227 228 229 actinomicosis 212 229 230 chancroide 212 225 225 enfermedades por rickettsias 212 229 escarlatina 212 223 224 fiebre de las Montañas Rocosas 229 gonorrea 212 229 229 granuloma inguinal 212 224 224 infecciones micobacterianas 212 226 227 228 229 230 226 227 228 lepra 212 228 229 227 228 tuberculosis cutánea 212 226 227 228 226 227 228 226 causada por fármacos 100 101 102 103 104 105 106 107 cenicienta (eritema discrómico persistente)V. Glosario congénitas 407 408 409 410 411 412 413 414 415 416 417 418 419 420 421 de invierno 26 de otoño 26 de primavera 26 de verano 26 del embarazo 460 461 462 463 464 465 466 467 468 469 470 471 472 473 474 475 476 477 478 479 480 481 482 483 484 485 486 487 488 489 490 491 492 493 494 495 496 497 498 499 500 501 502 503 504 505 502 colestasis 502 504 505 herpes gestacional 501 502 503 502 pápulas y placas urticariformes pruriginosas del embarazo 502 503 prurigo 502 504 gonorreicaV. Queratodermia blenorrágica

granulomatosas 179 180 181 182 180 181 granuloma anular 180 181 182 181 sarcoidosis 179 180 180 industriales 89 infantiles 427 428 429 430 431 432 433 434 435 436 437 429 430 431 432 433 434 435 436 437 438 laborales 89 neutrofílica febril aguda (síndrome de Sweet)V. Glosario papulodescamativas 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 168 169 170 171 173 174 175 176 448 liquen plano 173 174 175 176 177 178 173 174 175 176 pitiriasis rosada 167 168 169 170 171 168 169 170 versicolor 171 172 173 171 pigmentarias 369 370 371 372 373370f-3373f 450 clasificación 371 372 372 373 cloasma 369 370 370 vitíligo 370 371 371 por artrópodos 183 por conflictos militares 26 por fotosensibilidad 106 451 por helmintos 183 466 467 466 por protozoos 183 465 466 464 465 V. Glosario por trematodos 467 468 468 pruriginosas 123 124 125 126 127 128 129 130 125 126 130 generalizadas 123 124 localizadas 124 125 126 127 128 129 130 125 126 130 purpúricas 139 140 141 140 que empeoran con la luz 402 406 vasculares 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 dermatitis por estasis 136 137 138 139 137 138 dermatosis purpúricas 139 140 141 140 eritema multiforme 133 134 135 nudoso 135 136 urticaria 131 132 133 vasculitis 141 142 143 144 141 142 143 Dermis 3 4 5 5 adventicia 3 reticular 3 Dermografismo 132V. también Triple respuesta de Lewis negro 372 373 Dermólisis ampollosa transitoria del recién nacidoV. Glosario Dermopatía esclerosante nefrogénica 391 Descamación laminar del recién nacido (bebé colodión) 409 Desodorantes 79 Despigmentación 28 Dextrano 101 Diabetes bronceadaV. Hemocromatosis mellitus 382 383 384 384 385 450 Diario dietético 12 DiascopiaV. Glosario Dicumarínicos 100 Dientes de HutchinsonV. Glosario Dieta de eliminación (Rowe) 12 Difteria cutáneaV. Glosario Dinámica de las heridas 66 contracción 66 curación 66 resistencia 67 Dióxido de titanio 80 Discromatosis cutánea braquial adquiridaV. Glosario

DishidrosisV. Glosario Displasia ectodérmica 421 421 anhidrótica 9 Dispositivos de radiofrecuencia 52 53 Disqueratoma verrugoso 319 Disqueratosis benignaV. Glosario congénita 420V. Glosario malignaV. Glosario Distrofia de diez uñas 436 438 de las veinte uñas 429 436V. Glosario medial canaliforme 355 simpática reflejaV. Glosario ungueal medial canaliforme 355 Disulfiram 101 Diyodohidroxiquinoleína e hidrocortisona en crema 40 Docetaxel 101 Dopa 6 Dosis eritematosa mínima 397 Doxorubicina 101 Duricias 490 491 490 491V. Glosario E Ébola 482 Eccema atópico 24 26 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 90 91 92 93 94 94 498 497 causas 91 95 95 criterios de Hanifin y Rajka 94 curso clínico 89 90 91 92 dermatitis seborreica del lactante d.d. 95 venenata d.d. 95 diagnóstico diferencial 95 94 distribución 90 91 90 91 92 93 94 forma del adolescente y del adulto 90 92 93 infantil 89 90 91 95 96 lesiones 89 90 liquen simple crónico d.d. 126 LSC d.d. 95 psoriasis d.d. 95 tratamiento 95 96 general 95 craquelé.V. Glosario del ama de casa 88 en el cuello 497 infantil 24 89 90 91 95 96 97 98 numular 23 26 96 97 104 442 446 448 xerótico 26V. Prurito invernal Ectima 212 212 213 214 gangrenosoV. Glosario Ectodermosis erosiva pluriorificialV. Síndrome de Stevens-Johnson Edema hemorrágico agudo (enfermedad de Finkelstein).V. Glosario Efecto posparto 7 postanestésico 7 Efluvio telógeno 338 339 Ehrlichiosis 229 Eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal 384 385 Elastólisis de la dermis mediaV. Glosario Elastosis papular digital calcificadaV. Glosario serpiginosa perforanteV. Glosario solar 399 Electrocauterio 64

Electrocoagulación 63 Elefantiasis nostras verrucosa 29V. Glosario Elementos celulares cutáneos 5 ELISA 120 Emolientes 37 39 73 Empedrado digitalV. Glosario Endocrinología 382 383 384 384 385 EndometriosisV. Glosario Enfermedad/es ampollosa infantil 428 429 autoinmunes ampollosas 112 113 causadas por rickettsias 212 229 cutáneas causadas por artrópodos aracnidismo 470 471 469 470 escarabajos vesicantes 472 472 garrapatas 433 434 niguas 471 471 sarna 468 469 470 468 por virus 459 460 dengue 460 HTLV-1 459 460 tropicales 459 460 461 462 463 464 465 466 467 468 469 470 471 472 473 474 475 476 477 478 479 461 478 bacterianas 460 461 462 463 461 462 no infecciosas 477 478 479 478 parasitarias 463 464 465 466 467 468 464 465 466 467 468 por artrópodos 468 468 469 470 471 472 por hongos 473 474 475 476 477 473 474 475 476 477 por micobacterias 463 464 463 de Addison 372 384 de BazinV. Eritema indurado de Bowen 319 320 319 de Buerger 136 de Carrion 460 461 de Chagas 465 de Conradi Hunermann 409 410 de Cowden 420V. Glosario de CrohnV. Glosario de CrouzonV. Glosario de Darier 26 45 de DegosV. Papulosis atrófica maligna de DercumV. Adiposis dolorosa de Dowling-DegosV. Glosario de Duhring 385V. también Dermatitis herpetiforme de Fabry 391 de Fordyce 320 363 de Fox-FordyceV. Glosario de GroverV. Dermatosis acantolítica transitoria de Hirschsprung 411 de HodgkinV. Linfoma de inclusión citomegálicaV. Glosario de injerto contra huésped 114V. Glosario de JünglingV. Glosario de Kawasaki 45V. también Síndrome mucocutáneo ganglionar de KikuchiV. Linfadenitis histiocítica necrosante de Kikuchi-FujimotoV. Glosario de KimuraV. Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia de KyrleV. Hiperqueratosis folicular penetrante del cutis de las membranas mucosas 361 362 363 364 365 362 363 364 365 451 enfermedad de Fordyce 363 estomatitis aftosa 361 362 362

herpes simple 362 363 lengua geográfica 361 362 lesiones mucosas 363 363 leucoplaquia 364 poco frecuentes 364 365 363 364 365 de LeinerV. Glosario de Letterer-Siwe 455 de Lewandowsky-LutzV. Epidermodisplasia verruciforme de LyellV. Necrólisis epidérmica tóxica de Lyme 240 241 242 388 389 389 de MadelungV. Glosario de mano-pie-boca 364 de MondorV. Glosario de OslerV. Enfermedad de Rendu-Weber-Osler de Paget 319 320 383 de Rendu-Osler-Weber 363 de Rendu-Weber-Osler (telangiectasia hemorrágica hereditaria) 141V. Glosario, de Ritter 211 258 de Rosai-DorfmanV. Glosario de Schamberg 144 de Schilder 372 de SimmondV. Glosario de SuttonV. Glosario de Weber-Christian 136 de Woolsorter 486 de Woringer-KoloppV. Reticulosis pagetoide granulomatosa crónica infantilV. Glosario inflamatoria intestinal 385 386 perforante adquirida 390 por arañazo de gato 179 461V. Glosario primarias semejantes al chancroV. Glosario rosaV. Acrodinia sistémica 381 382 383 384 385 386 387 388 389 390 391 392 393 394 395 396 382 383 384 385 386 387 388 389 392 393 394 395 cardiología 381 382 383 384 síndrome de Kawasaki 381 del seudoxantoma elástico 381 382 LEOPARD 381 eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal 384 385 enfermedad de Addison 384 síndrome de Cushing 383 384 endocrinología 382 383 384 384 385 diabetes mellitus 382 383 384 384 385 gastroenterología 385 386 386 colitis ulcerosa 385 386 dermatitis herpetiforme 385 386 inflamatoria intestinal 385 386 síndrome de Peutz-Jeghers 385 386 infecciosa 388 389 390 389 enfermedad de Lyme 388 389 389 sífilis 389 390 389 membranas mucosas 384 385 nefrología 390 391 calcifilaxia 390 calcinosis cutánea 390 dermopatía nefrogénica esclerosante 391 enfermedad de Fabry 391 perforante adquirida 390 insuficiencia renal 390

porfiria cutánea tardía 390 púrpura de Schönlein-Henoch 390 391 neurología 391 392 393 394 392 393 dermatitis atópica 391 esclerosis tuberosa 394 393 neurofibromatosis 392 sarcoidosis 392 393 392 síndrome de Sturge-Weber 393 oncología hematológica 386 387 388 387 388 reumatología 394 395 396 394 395 dermatomiositis 394 395 esclerodermia 395 396 395 lupus eritematoso 395 394 tiroidea 384 385 385 tiroidal 384 385 385 Entamoeba histolytica 465 466 Epidermis 5 6 Epidermodisplasia verruciformeV. Glosario EpidermofítideV. también Reacción «ide». V. Glosario EpidermofitosisV. Glosario Epidermólisis ampollosa 192 409 410 411 412 413 413 423 425 425 adquirida 192 y nevos 26V. Glosario EpiloiaV. Glosario Epitelioma/s 303 304 305 306 307 308 304 307 307 319 321 322 321 322 apocrino 321 321 calcificante 322 322 cuniculatum.V. Carcinoma verrugoso del folículo piloso 321 322 ecrino 322 322 ÉpulisV. Glosario Equimosis 140V. también Púrpura Erisipela 212 219 219 ErisipeloideV. Glosario Eritema 104 ab igne (por calor radiante)V. Glosario acral 100V. Glosario crónico migratorio 134 discrómico persistenteV. Dermatosis cenicienta elevado persistenteV. Glosario en heliotropo periorbital 379 flageladoV. Glosario gyratum repens 383 indurado 136 infeccioso 250 migratorio necrolítico 383 387 387V. Síndrome del glucagonoma multiforme 26 115 134 365 429 430 431 432 ampolloso 195 195 nudoso 135 136 144 leprosoV. Glosario palmarV. Glosario pernioV. Sabañones persistente 134V. Glosario tóxico del recién nacidoV. Glosario EritermalgiaV. Eritromelalgia Eritrasma 219 Eritrodermia ampollosa congénita ictiosiforme 408 de linfocitos TV. Síndrome de Sézary

descamativaV. Glosario ictiosiforme 408 410 congénita 408 410V. también Ictiosis ampollosa 408 no ampollosa 408 410 de linfocitos TV. Síndrome de Sézary EritromelalgiaV. Glosario Eritromelanosis folicular de la caraV. Glosario Eritroqueratodermia simétrica progresivaV. Glosario variableV. Glosario Eritrosis pigmentaria peribucalV. Glosario Erosiones interdigitales por blastomicetosV. Glosario Erupción/es a fármacos 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 99 100 101 102 107 104 105 106 446 447 450 por abuso de corticosteroides 99 por dermatosis 100 101 102 107 104 105 106 del bañista 468 468 eccematosa 104 eosinofílica pruriginosa y polimorfa asociada con la radioterapiaV. Glosario papular pruriginosaV. Glosario polimórfica del embarazoV. Pápulas y placas urticariformes pruriginosas del embarazo por la luz 402 402 402 429 437V. Fotodermatosis purpúrica pigmentada 140 Escamas 18 Escarlatina 212 223 224 Escisiones 65 65 Escleredema.V. Glosario Esclerema del recién nacidoV. Glosario Esclerodermia 114 372 375 376 376 378 395 396 395 EscleromixedemaV. Glosario Esclerosis tuberosa 393 394 414 415 EscleroterapiaV. Glosario Espículas hiperqueratósicasV. Glosario Espinillas 8 9 20 Espiradenoma ecrino 322 322 Esporotricosis 42 283 284 285 283 475 439 Espumas 42 Espundia 465 Esquistosomiasis 468 Esteatocistoma múltiple 319 EstomasV. Glosario Estomatitis aftosa 361 362 362 Estreptomicina 101 Estrías cutáneas 21 Estructura de la piel 1 2 3 4 5 6 7 8 9 anexos 7 8 9 glandulares 8 9 pelos 7 uñas 8 capas 1 2 3 4 5 6 4 5 de la dermis 1 2 3 4 5 5 de la epidermis 5 6 5 7 del tejido subcutáneo 1 4 inervación 6 7 motora 7 sensitiva 6 7 vascularización 6 Exantema laterotorácico unilateralV. Glosario periflexural simétrico infantilV. Exantema laterotorácico unilateral

por liliáceasV. Glosario por virus ECHO 251 vírico 26 429 431 432 Excoriación/es 18 neurótica 23 204 205 205 456 Exostosis subunguealV. Glosario Extirpación quirúrgica 13 14 F Facies leonina 28 Facomatosis pigmentoqueratósicaV. Glosario pigmentovascularV. Glosario Factor de protección solar 398 Factores de crecimiento humanos 79 Fármacos alopecia causada por 339 anestésicos 36 antecedentes personales 33 antibacterianos tópicos 37 anticandidiásicos tópicos 37 antieccematosos 37 antifúngicos 37 antiparasitarios 37 antipruriginosos 36 antisépticos 37 antivíricos tópicos 37 aplicación local 36 37 cremas 37 dermatosis causadas por 100 101 102 103 104 105 106 107 efectos inmunitarios 120 119 emolientes 37 enfermedades específicas tratadas por 44 45 lesiones mucosas por 363 pomadas 37 queratolíticos 36 37 queratoplásticos 36 sistémicos 44 45 Fascitis eosinofílicaV. Glosario necrosanteV. Glosario nodularV. Glosario Fenitoína 101 Fenol 43 Fenómeno de ArthusV. Glosario de Koebner 159 163 175 176 382 383 384V. Glosario de LucioV. Glosario de MeyersonV. Glosario Feto arlequín 409 410 Fibroblastos 3 Fibroma/s de células gigantesV. Glosario digital recurrente infantilV. Glosario pedunculado 293 294 295 296 Fibroqueratoma digital adquiridoV. Glosario Fibrosarcoma 323 Fibroxantoma atípicoV. Glosario Fiebre de HaverhillV. Fiebre por mordedura de rata de las Montañas Rocosas 229 del valle de San JoaquínV. Coccidioidomicosis hemorrágica 482 mediterráneaV. Glosario por mordedura de rataV. Glosario

Filariasis 467 Filiforme 28 Filovirus 482 Fisuras 18 Fitofotodermatitis 429 437 Fluconazol 282 Fluorouracilo 42 Foliculitis 212 213 214 215 216 215 de las pestañas 216 de las saunasV. Glosario decalvante 215 215 del cuero cabelludo 212 214 215 215 eosinofílica pustulosaV. Glosario excoriada 215 oclusiva 494 495 perforante de la narizV. Glosario profunda 212 216 superficial 212 214 tratamiento 214 216 Folículo piloso 8 Forma atípica 28 Formación de ampollas 423 425 425 426 Formaldehído 74 75 Formulario 36 37 38 39 40 41 42 41 Forúnculo 212 216 217 217 449 Foscarnet 261 Fotoalergia 402 405 406 405 Fotocarcinogénesis 400 401 402 399 Fotodermatosis 402 403 404 405 406 402 402 403 404 405 405 endógenas porfiria cutánea tardía 402 404 405 404 protoporfiria eritropoyética 402 404 405 exógenas fotoalergia 402 405 406 405 fototoxicidad 402 405 406 405 405 inmunológica idiopática dermatitis actínica crónica 402 403 403 erupción polimorfa por sensibilidad a la luz 402 403 402 403 urticaria solar 402 403 404 404 Fotoprotección 398 Fotorrejuvenecimiento 399 Fototoxicidad 402 405 406 405 405 FrambesiaV. Pián Frinodermia 408 Furosemida 101 G Galerías 20 GangosaV. Glosario Gangrena periférica simétricaV. Glosario Gastroenterología 385 386 386 Genodermatosis 407 408 409 410 411 412 413 414 415 416 417 418 419 420 421 408 409 410 411 412 413 413 414 415 416 417 418 419 420 451 displasias ectodérmicas 421 421 hamartomas/neoplasias malignas 420 421 trastornos de la adherencia 409 410 411 412 413 de la elasticidad 417 418 419 piel laxa 418 419 seudoxantoma elástico 419 síndrome de Ehlers-Danlos 417 de la pigmentación 411 412 413 414 415 416 417 419 414 415 416 417 hiperpigmentación 414 415 416 417 416 417

hipopigmentación 411 412 413 414 414 415 416 de la queratinización 407 408 409 408 409 410 411 ictiosis 407 408 409 410 queratodermia palmoplantar 407 408 409 411 de los anexos 418 419 420 419 pelos 418 419 uñas 419 420 419 Glándulas 8 9 apocrinas 8 inflamación de las glándulas sudoríparas 212 217 218 sebáceas 8 sudoríparas ecrinas 9 Glioma nasalV. Glosario Glomangiomas 324 Glomous 6 323 324 Glositis de Moeller 364 365 romboidea medial 365 364 Gnatostomiasis 466 467 Gonorrea 212 229 229 Granos 8 Granuloma actínicoV. Granuloma anular elastósico de células gigantes anular 45 180 181 182 181 429 429 430 432 de las piscinas 463 464 463V. Glosario de MajocchiV. Glosario elastósico anular de células gigantes (granuloma actínico)V. Glosario epitelioide 179 facialV. Glosario glúteo infantilV. Glosario histiocítico 179 inflamatorio mixto 179 inguinal 212 224 225 224 258 letal de la línea media (linfoma nasal de células T/NK)V. Glosario necrobiótico 179 piogénico (hemangioma capilar lobular) 323 323 429 432 piógeno 314 323 323 por cuerpo extraño 179 por sílice 180 Granulomatosis alérgica (síndrome de Churg-Strauss) 136V. Glosario de Wegener,V. Glosario linfomatoideV. Glosario necrobiótica 136 382 385V. Glosario Gránulos de queratohialina 5 H Hábitos de baño 211 Halitosis 364 Hamartoma 421 420 angiomatoso ecrinoV. Glosario congénito de músculo lisoV. Glosario Hemangioendotelioma forma Kaposi 324 324V. Hemangioendotelioma kaposiforme kaposiformeV. Glosario reticularV. Glosario Hemangioma 309 310 323 angioqueratoma 312 aracniforme 310 311 capilar 310 312 451 cavernoso 309 de la infancia 423 424 425 425 428 de la nuca 311 312

hemosiderótico en dianaV. Angioma hemosiderótico en diana. V. Glosario lago venoso 312 manchas vino de Oporto 310 424 425 428 marcas de nacimiento 309 310 senil 312 superficial 309 310 311 tratamiento 309 310 311 311 varicoso 312 verrugosoV. Glosario Hemangiomatosis neonatal benignaV. Glosario difusaV. Glosario Hemangiopericitoma 324 Hematoma 139 subungueal 352 353 352 490 492 493 493 HemocromatosisV. Glosario Hemostasia563564 Heparina 101 Hepatitis CV. Glosario Herpangina 251V. Glosario Herpes del luchador (gladiatorum) 496 497 genital 243 244 245 246 258 gestacional 501 502 503 502V. Glosario zóster 45 Herpetiforme 28 Hialinosis cutánea y mucosaV. Proteinosis lipoidea Hibernoma 323 Hidralazina 101 Hidratantes 73 74 Hidrato de cloral 101 Hidroa estivalV. Glosario vacciniformeV. Hidroa estival. V. Glosario Hidroadenoma de células claras 322 papilífero 320 321 HidrocistomaV. Glosario Hidrocortisona 43 combinada con neomicina, bacitracina y polimixina B en pomada 40 Hidrosadenitis ecrinaV. Hidrosadenitis palmoplantar ecrina neutrofílica ecrina 105 V. Glosario palmoplantar ecrinaV. Glosario idiopática recurrenteV. Glosario supurativa 9 150 217 Hidroxiácidos α 77 β 77 Hidroxiurea 102 HiperhidrosisV. Glosario de las palmasV. Glosario Hiperpigmentación 28 105 137 414 415 416 417 416 417 Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (enfermedad de Kimura)V. Glosario sebácea 320 320 seudoepiteliomatosa 308 Hiperqueratosis folicular penetrante del cutis (enfermedad de Kyrle)V. Glosario lenticular persistente (enfermedad de Flegel)V. Glosario plantar 444 Hipersensibilidad retardada multiorgánica por medicamentos (Sontheimer y Houpt) 104 Hipertricosis 105 335 336 334 lanuginosa adquirida 383 Hipomelanosis de Ito 414 416 idiopática en gotasV. Glosario

Hipopigmentación 28 373 411 412 413 414 414 415 416 Hipoplasia dérmica focal (síndrome de Goltz)V. Glosario Hirsutismo 334 335 334 Histiocitoma 308 308 322 eruptivo generalizadoV. Glosario fibroso malignoV. Glosario nodular progresivoV. Glosario Histiocitos 4 Histiocitosis cefálica benignaV. Glosario congénita autolimitadaV. Glosario XV. Glosario Histoplasmosis 473 473V. Glosario HLAV. Complejo principal de histocompatibilidad HTLV-1 459 460V. Glosario I Ibuprofeno 102 Icodextrano 102 Ictiosis 387 387 407 408 409 410 adquirida 387 387 laminar 408 ligada al cromosoma X 408 410 vulgar 408 Imipramina 102 Imiquimod 42 Impétigo 211 212 213 427 429 429 430 494 495 ampolloso 189 de BockhartV. Glosario herpetiforme 191 Implantes de e-PTFEV. Implantes faciales de politetrafluoroetileno expandido faciales de politetrafluoroetileno expandido 56 57 57 Incisiones 65 Incontinencia pigmentaria 190 371 416 417 417 428 429 431 Inervación 6 Infección/es bacteriana 460 461 462 463 461 462 494 495 494 bartonelosis 460 461 461 bejel 463 carbunco 461 462 461 frambesia 463 pinta 462 463 462 rinoescleroma 462 verruga peruana 460 461 461 micobacteriana 212 226 227 228 229 226 227 228 426 427 428 429 430 431 432 433 434 435 436 437 438 439 440 441 442 443 444 445 446 447 448 449 450 451 452 453 454 455 456 457 458 459 460 461 462 463 464 463 lepra 212 228 229 227 228 tuberculosis cutánea 212 226 227 228 226 227 228 226 por coxsackievirus 250 por espiroquetas 231 232 233 234 235 236 237 238 239 240 241 242 232 233 234 235 236 237 238 enfermedad de Lyme 240 241 242 sífilis 231 232 233 234 235 236 237 238 239 240 232 233 234 235 236 237 238 por levadurasV. Candidiasis vírica 496 497 496 Infestación por piojos 186 187 186 Inflamación de las glándulas sudoríparas 212 217 218 218 apocrinitis 217 hidradenitis supurativa 217 Infundibulofoliculitis diseminadaV. Glosario Ingles 21 Inhibidores de la ECA 102

Injerto de piel 139 Inmunidad adaptativa 110 innata 109 Inmunocartografiado 120 Inmunodeficiencia combinada grave 429 433 Inmunofluorescencia 14 15 118 119 directa 119 indirecta 119 Inmunohistología 15 15 Inmunología dermatológica 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 111 114 117 118 119 alopecia areata 116 artritis juvenil idiopática 114 reumatoidea 114 cáncer cutáneo 118 119 cascada del complemento 109 110 células presentadoras de antígenos 110 citocinas 110 111 conectivopatías 113 114 dermatitis atópica 116 117 por contacto alérgica 115 dermatomiositis 114 enfermedad ampollosa autoinmunitaria 112 113 de injerto contra huésped 114 115 eritema multiforme 115 esclerodermia 114 funciones de los linfocitos T efectores 110 111 112 inmunidad adaptativa 110 cutánea normal 109 110 111 112 111 innata 109 inmunodeficiencia y enfermedad cutánea 118 117 118 LES 114 linfocitos (células) B 112 T 110 111 112 linfoma cutáneo de linfocitos T 116 medicamentos para 119 120 necrólisis epidérmica tóxica 115 pruebas 119 120 psoriasis 113 síndrome de Sjögren 114 de Stevens-Johnson 115 tratamiento 119 120 urticaria 115 116 vasculitis 114 vitíligo 116 Instrumentos 59 Insuficiencia renal crónica 390 Insulina 102 Intertrigo por cándidas 26 280 280 281 282 Isoniazida 102 Isotretinoína 102 Itraconazol tratamiento con 282 283 J Jabones 38 K Ketoconazol 282 283 L Lago venoso (variz) 312 451 Lamotrigina 102

Lanugo 333 Lápiz de labios 76 Larva migratoria 45 466 467 Láser 47 48 49 50 48 49 50 con colorante pulsado 48 49 50 49 conmutado en Q 48 49 50 50 de dióxido de carbono 47 48 48 de granate de itrio y aluminio dopado con neodimio (láser Nd:Yag) 48 49 50 49 Latanoprost 336 LatigazosV. Dermatitis por Paederus Latrodectismo 470 469 470 Leiomioma 324 Leiomiosarcoma 324 Leishmaniasis 465 464 LENV. Lupus eritematoso neonatal Lengua ardiente 354 escozor 364 escrotal 336 estriada 365 geográfica 361 362 leucoplaquia pilosa 364 negra 364 365 364 Lentiginosis unilateral parcialV. Glosario Lentigo/s inducido por PUVAV. Glosario cama de bronceado 442 443V. Glosario melanoma maligno 327 328 Lepra 212 227 228 229 228 dimórfica 228 228 lepromatosa 227 228 tuberculoide 227 228 LESV. Lupus eritematoso sistémico Lesión/es ampollosas 427 428 429 430 431 eccematosas 429 433 434 435 436 437 papuloescamosas 234 425 425 429 433 434 por fricción 489 490 491 492 490 490 491 por rayos ultravioleta 490 494 pustulosa 423 425 426 429 428 429 432 Leucodermia adquirida centrífuga (nevo de Sutton) 313 314 373V. Glosario Leucoplaquia 302 303 302 319 442 pilosa 364 de la lengua 364 Ley de Kassowitz-DidayV. Glosario Línea de FutcherV. Línea de Voigt-Futcher de BlaschkoV. Glosario de Voigt-FutcherV. Glosario Linfadenitis histiocítica necrosanteV. Glosario Linfadenopatía angioinmunoblástica con disproteinemiaV. Glosario Linfangioma 323 Linfangiosarcoma posmastectomía 324 Linfangitis esclerosante del peneV. Glosario LinfedemaV. Glosario Linfocitos 5 B 112 T 110 111 112 Linfogranuloma venéreo 249 258 Linfogranulomatosis benignaV. Sarcoidosis Linfohistiocitosis hemofagocíticaV. Glosario Linfoma 259 260 317 318 317 325 387 388

cutáneo de linfocitos T 116 317 318 317 de células B de la zona marginal (inmunocitoma)V. Glosario intravascular de células grandesV. Angioendoteliomatosis maligna LIPV. Luz intensa pulsada Lipidosis 454 455 456 LipodermatoesclerosisV. Glosario Lipodistrofia 105 V. Glosario por inhibidores de proteasas 260 LipogranulomaV. Glosario Lipogranulomatosis subcutánea (síndrome de Rothmann-Makai)V. Glosario Lipoma 297 323 Lipomatosis encefalocraneocutáneaV. Glosario Liposarcoma 323V. Glosario Liposucción 53 54 Lipotransferencia 54 55 Liquen áureoV. Glosario eritematoso 104 escleroso y atrófico 364 365V. también Atrofia cutánea espinulosoV. Glosario mixedematosoV. Escleromixedema nítidoV. Glosario plano 24 171 173 174 175 176 177 178 173 174 175 176 371 penfigoideV. Glosario ulcerativo plantarV. Glosario ruber moniliformeV. Glosario simple crónico (LSC) 45 124 125 126 127 125 126 456 457 dermatitis por contacto d.d. 126 seborreica d.d. 126 eccema atópico d.d. 126 liquen plano d.d. 126 psoriasis d.d. 125 Liquenificación 20 20 Líquido cefalorraquídeo examen 236 237 Litio 102 Livedo reticular 144 143V. Glosario Lobomicosis 477 477 Loxoscelismo 470 LSCV. Liquen simple crónico LunarV. Nevo Lupus eritematoso 45 105 375 376 377 394 395 402 cutáneo agudo 375 377 crónico 375 376 377 subagudo 105 375 376 377 discoide crónico 215 neonatal 375 sistémico 114 156 387 388 vulgar 226 226 pernioV. Lupus eritematoso pernio de HutchinsonV. Glosario Luz intensa pulsada 50 51 50 51 ultravioleta 397 398 399 400 401 402 403 404 405 406 398 399 402 402 403 404 405 405 bronceado 397 398 398 efectos crónicos 398 399 espectro 397 fotocarcinogénesis 399 400 401 402 fotodermatosis 402 403 404 405 406 402 402 405 405 quemadura solar 397 398 398 Lymephobia 242

M Mácula 17 19 cerúleaV. Glosario en forma de hoja de fresno 423 425 melanótica genitalV. Glosario labialV. Glosario MaduromicosisV. Micetoma Mal perforante 20 MalacoplaquiaV. Glosario Manchas café con leche 414 416 424 425 426 de BierV. Glosario de Koplik 364 mongólicas 325 424 425 427 Manos diagnóstico 21 tiña 266 268 269 270 271 MantouxV. Prueba de la tuberculina Maquillaje 75 76V. también Teñido del cabello de los ojos 75 76 77 Marcas de nacimiento 423 424 425 425 426 428 amarillas 425 425 blancas 423 424 425 426 427 428 marrones 424 425 426 427 vasculares 424 425 425 427 428 Mastocitos 4 Materiales diseñados para relleno y aumento 55 56 57 Matriz de la dermis 3 Mechón blanco 411 414 Medusas 468 Melanocitos 6 Melanoma 327 328 329 328 328 329 401 402 451 de propagación superficial 327 328 diagnóstico 328 diseminación 327 328 epidemiología 327 estadificación 328 329 328 329 factores de riesgo 327 lentiginoso acral 327 328 lentigo maligno 327 328 maligno 315 316 317 317 nodular 327 primario 327 328 328 subungueal 357 357 tratamiento 329 Melanoniquia estriada 356 357 356 longitudinal 356 357 356 Melanosis de Becker (nevo de Becker)V. Glosario de RiehlV. Glosario por breaV. Melanosis de Riehl pustulosa neonatal transitoria 423 425 426 MelasmaV. Cloasma MelioidosisV. Glosario Meningococemia 429 433 Menopausia 441 Mentol 43 Meprobamato 102 Metástasis subungueales 359 Metilcloroisotiazolina 75 Metronidazol 102

Mexoril 80 Micetoma 474 475 475 Micología 263 264 265 266 267 268 269 270 271 272 273 274 275 276 277 278 279 280 281 282 283 284 285 265 266 267 267 269 271 272 273 275 276 278 278 279 280 281 282 283 284 450 antimicóticos 269 fungoides 45 317 318 317 onicomicosis 348 349 350 351 349 350 micosis profundas 279 280 281 282 283 284 285 280 281 282 283 284 blastomicosis norteamericana 284 285 284 candidiasis 279 280 281 282 283 280 281 282 esporotricosis 283 284 283 superficiales 263 264 265 266 267 268 269 270 271 272 273 274 275 276 277 278 279 265 266 267 267 269 271 272 273 275 276 278 278 inguinal 266 267 273 274 273 tiña de la barba 216 266 267 278 279 278 de las manos 266 267 268 269 270 271 de las uñas 266 267 270 271 272 272 de los pies 264 265 266 267 268 265 266 267 267 del cuero cabelludo 266 267 275 276 277 278 276 278 Microscopia de campo oscuro 239 Mielosis 326 MiiasisV. Glosario Miliaria 9 26 478 478 Milio 20 21 296 297 297 423 425 coloideV. Glosario Minociclina 102 hiperpigmentación por 373 MiofibromasV. Glosario Miofibromatosis infantilV. Glosario Mixoma 323 Mixosarcoma 323 Molluscum contagiosum 314 429 429 497 Moniletrix 418 Morbiliforme 29 Morfea 378 Morfina 102 Mosaico fúngicoV. Glosario MucinosisV. Glosario. folicular (alopecia mucinosa)V. Glosario papularV. Escleromixedema. V. Glosario reticular eritematosaV. Glosario MucormicosisV. Glosario Mutación de Leiden (factor V)V. Glosario N Necrobiosis lipoidea de los diabéticos 45 136 Necrólisis epidérmica tóxica (NET) 115 180 181 Necrosis caseosaV. Glosario grasa del recién nacidoV. Glosario subcutánea 136V. Glosario con pancreatopatíaV. Glosario Nefrología 390 391 NematodosV. Dermatosis por helmintos Neoplasia endocrina múltiple IIB 253 malignaV. Carcinoma; Tumores Nervios motores 7 sensitivos 6 7 Neurilemoma 323 Neurodermatitis 23 Neurofibroma 323

Neurofibromatosis 323 392 414 416 Neurología 391 392 393 394 392 393 Neuroma 323 mucosoV. Glosario traumáticoV. Glosario Neurosis 456 457 NeurotecomaV. Glosario Neutropenia cíclicaV. Glosario Nevirapina 102 Nevo 451 456 activo 312 325 anémico 424 azul 314 325 celularV. Glosario comúnV. Glosario combinadoV. Glosario compuesto 312 313 con halo 313 313 de la unión 312 313 325 de MeyersonV. Glosario de Spitz 314 de tejido conectivoV. Glosario despigmentado 424V. Glosario en reposo 312 epidérmico 424 425 427V. Glosario lineal 319 319 verrugoso inflamatorio y linealV. Glosario flammeus 424 425 428 intradérmico 312 lentiginoso moteado 314V. Glosario lentigos 325 lipomatoso superficial 323V. Glosario manchas mongólicas 325 melanocítico 312 313 314 315 316 317 313 314 325 429 430 432 congénito 424 425 427 eruptivoV. Glosario mixto 312 313 pigmentado 444 sebáceo 320 320 (Jadassohn) 320 320 425 425 429 430 simple 424 425 427 spilus.V. Nevo lentiginoso moteado Nigua 471 472 471 Nistatina y triamcinolona en crema 40 NocardiosisV. Glosario Nódulo/s 17 19 429 429 430 431 432 432 de HeberdenV. Glosario de JanewayV. Glosario de la hermana María JoséV. Glosario de los ordeñadoresV. Glosario de OslerV. Glosario del surfistaV. Glosario embólicos 136V. Glosario en la oreja por exposición solarV. Glosario yuxtaarticularesV. Glosario Notalgia parestésica 130V. Glosario O Ocronosis 105V. Glosario

OfiasisV. Glosario OleomasV. Glosario Olor corporal 8V. también Bromhidrosis Oncocercosis 467 Oncología hematológica 386 387 388 387 388 Onico-V. Glosario Onicocriptosis 353 354 353 Onicomicosis 348 349 350 351 349 350 Orejas (pabellones auriculares) 21 OrfV. Glosario Oro 102 Orzuelo 212 216 Oscurecimiento pigmentario inmediato 397 persistente 397 OsmhidrosisV. Glosario Osteodistrofia hereditaria de AlbrightV. Glosario Osteoma cutáneo 324 Otitis externa 127 128 Óxido de cinc 79 80 P Palma negraV. Glosario Paniculitis 144 histiocítica citofágicaV. Paniculitis, histiocítica fagocítica fagocíticaV. Glosario migratoria 136V. Glosario nodular 136 por déficit de α1 -antitripsinaV. Glosario por fríoV. Glosario PapilomaV. Glosario PapilomatosisV. Glosario de Gougerot-CarteaudV. Glosario oral floridaV. Carcinoma verrugoso. V. Glosario Papilomavirus humano (PVH) 247 Pápulas 17 19 429 429 430 431 432 432 amarillas 429 430 color de la piel 429 429 430 432 de Gottron 379 379 V. Glosario marrones 429 430 432 perladas del peneV. Glosario piezogénicasV. Glosario rojas 429 430 431 432 y placas urticariformes pruriginosas del embarazo 502 503 Papulosis atrófica maligna (enfermedad de Degos)V. Glosario de células clarasV. Glosario linfomatoideV. Glosario PaquidactiliaV. Glosario PaquidermoperiostosisV. Glosario Paquioniquia congénita 419 419V. Glosario Parabenos 75 Paracetamol 102 Paracoccidioidomicosis 475 477 ParafinomaV. Glosario Parálisis general progresivaV. Glosario Parapsoriasis 171V. Glosario ParaqueratosisV. Glosario granularV. Glosario Parasitofobia 185

Parasitología 183 184 185 186 187 188 184 186 450 pediculosis 186 187 188 186 sarna 183 184 185 186 184 Parasitosis 465 466 467 468 464 465 466 467 468 amebiasis 465 466 465 bilharziasis 468 delirio deV. Delirio de parasitosis dermatosis por helmintos 466 467 466 por protozoos 465 466 464 465 por trematodos 467 468 468 enfermedad de Chagas 465 Entamoeba histolytica 465 466 esquistosomiasis 468 filariasis 467 gnatostomiasis 466 467 larva migratoria 466 leishmaniasis 465 464 oncocercosis 467 tripanosomiasis sudamericana 465 Parche 17 salmón 424 425 427 Paroniquia 429 436 por cándidas 280 Párpados 21 Pasta LassarV. Glosario PCTV. Porfiria cutánea tardía Pecas 314 414 442 443 Pediculosis 184 186 187 188 186 Pelo/s 7 333 334 335 336 337 338 339 340 341 342 343 344 345 alopecia 336 337 338 339 340 341 342 343 344 337 339 341 342 343 cabello burbuja 345 caída 336 337 338 339 340 341 342 343 344 337 339 341 342 343 relacionada con la sífilis 342 con traumatismo 342 343 crecimiento hacia dentro 216 de la barba que crecen hacia dentro 216 en anillo 418 en fibra de vidrio 318 enfermedades 419 418 429 434 435 436 437 438 geriátricas 414 que lo afectan 429 434 435 436 437 438 fisiología 333 334 gris 334 hipertricosis 334 335 336 hirsutismo 334 335 334 infestación por piojos 186 187 186 lanugo 333 patrón androgénico 337 puntas abiertas 345 retorcido 418 rizado progresivo adquirido 345 seudofoliculitis de la barba 345 síndrome del cabello impeinable 345 terminal 7 333 tricomegalia 345 tricoptilosis 345 tricorrexis nudosa 318 vello 7 333

verde 345 Pene 21 Pénfigo crónico familiar benigno 180 eritematoso 192 foliáceo 192 478 479 herpetiforme 192V. Glosario neonatal 211 paraneoplásico 383 192 por IgA 192 tratamiento 193 vegetante 192 vulgar 191 192 193 191 194 Penfigoide 41 102 ampolloso 45 192 cicatricial 180V. Glosario localizado (Brunsting-Perry)V. Glosario gestacionalV. Herpes gestacional Penicilamina 102 Penicilina 102 Pentapéptidos 79 Péptidos cúpricos 79 Periadenitis mucosa necrótica recurrente 364 363 Periarteritis nudosa 136 Perifoliculitis capitis abscedens et suffodiens (celulitis disecante del cuero cabelludo)V. Glosario Permanganato potásicoV. Glosario PernioV. Sabañones; Congelación Peste 482 Petequias 18 139 144 Pezones del corredor 490 492V. Glosario Pián 463 Picadura/s ácaros 183 184 468 469 470 471 471 arador (chigoes) 470 471 araña parda 469 arañas 470 469 470 escarabajos vesicantes 472 472 garrapatas 204 240 433 471 insectos 144V. Glosario piojos 183 186 187 186 pulgas 183 471 471 Picor 6V. también Prurito; Sarna del nadador 467 497V. Cercariosis invernal 26 184 442 PieV. también Congelación de atleta 84 264 de inmersiónV. Congelación micosis de los pies 84 264 Piebaldismo 377 378 379 380 380 Piel ácidaV. Glosario de naranja 29 Pigmentación 28 macular eruptiva idiopáticaV. Glosario no debida a la melanina 372 373 por arsénico 372 Pili trianguli et canaliculi 418 Pinta 462 463 462 Piodermia,45,211-219,212t 213 214 215 217 218 219 220 222 224 225 226 227 228 229 ampollosa 383 ántrax 212 217 218

ectima 212 212 213 214 erisipela 212 219 219 eritrasma 219 facial 184V. Glosario foliculitis 212 213 214 215 216 215 forúnculo 212 216 217 217 gangrenosa 385 386V. Glosario impétigo 211 212 212 213 inflamación de las glándulas sudoríparas 212 217 218 218 orzuelo 212 216 PiojosV. Pediculosis Piroxicam 100 PitiriasiformeV. Glosario Pitiriasis alba 477 478V. Pitiriasis simple de la cara amiantáceaV. Glosario liquenoide crónica (Juliusberg)V. Parapsoriasis. V. Glosario y varioliforme aguda (Mucha-Habermann)V. Glosario rosada 22 26 104 168 169 170 177 429 433 rubra pilaris.V. Glosario simple de la cara (pitiriasis alba)V. Glosario Placas 17 atróficas anulares de la cara (enfermedad de Christianson)V. Glosario PlasmacitomaV. Glosario Poiquilodermia 29 379 atrófica vascular (Jacobi) 29V. Atrofia cutánea congénitaV. Glosario de Civatte 372 442 444 Poliarteritis nudosa 141 V. Periarteritis nudosa Policondritis recidivanteV. Glosario PoliosisV. Glosario Pólipo seudosarcomatosoV. Glosario Pomadas 37 39 40 41 42 41 Porfiria cutánea tardía (PCT) 372 372 383 391 402 404 405 403 Poroma ecrino 322 322 PoroqueratosisV. Glosario Preparación en KOH 12 Procainamida 102 Productos de maquillaje 75 76 77 limpiadores 69 70 para el cuidado de la piel 73 74 75 conservantes 74 emolientes 73 hidratantes 73 74 tensioactivos 74 perfumados 75 ProgeriaV. Glosario Propranolol 102 Protectores solares 79 80 397 398 398 Proteinosis lipoidea (enfermedad de Urbach-Wiethe)V. Glosario Protoporfiria eritropoyética 402 404 405 PrototecosisV. Glosario Prueba/s de laboratorio 11 12 13 14 15 12 13 15 alergia a cosméticos 11 12 alimentos 12 ELISA 120 epicutánea 11 12 inmunocartografiado 120 inmunodermatológica 119 120

inmunofluorescencia 119 intracutánea 11 líquido cefalorraquídeo 236 237 por escarificación 11 serológica 236 241 tuberculina 11 de FoshayV. Glosario de la tuberculina (Mantoux) 11 de rojo CongoV. Glosario de SchickV. Glosario de Tzanck 193 epicutánea 11 12 serológica 236 241 PrurigoV. Glosario actínicoV. Glosario embarazo 502 504 nodularV. Glosario Prurito 45 anal 128 129 130 braquiorradialV. Glosario escrotal 130 esencial 124 generalizado 123 124 447 450 genital 130 invernal 26 123 124 184 442 senil 124 tratamiento 123 124 urémicoV. Glosario vulvar 130 Psicodermatología 201 202 203 204 205 206 207 203 205 206 207 casos misceláneos 206 207 207 clasificación 201 202 trastornos 202 203 203 204 205 206 207 primarios 203 204 205 206 203 204 205 secundarios 206 206 Psicosis 455 456 hipocondríaca monosintomática 203 203 Psoralenos 102 y terapia con luz ultravioleta (PUVA) 371 Psoriasiforme 42 Psoriasis 18 22 26 45 105 113 159 160 161 162 163 164 165 160 161 162 163 171 177 429 433 434 449 eccema atópico d.d. 95 en gotas 162 162 en placas 159 liquen simple crónico d.d. 120 pustulosa 159 351 351 tratamiento 163 164 165 ungueal 351 350 351 Pubertad 441 PuntosV. Suturas Pupilas de Argyll RobertsonV. Glosario Púrpura 18 de Schönlein-Henoch 114 390 391 429 433 433 fulminanteV. Glosario no trombocitopénica 140 pigmentada 140 por estasis 140 senil 140 443

trombocitopénica 140V. Glosario idiopática 429 433 Pústulas 18 19 Pustulosis exantemática generalizada aguda 106V. Glosario PUVAV. Psoralenos y terapia con luz ultravioleta PVHV. Papilomavirus humano O Queilitis glandular 365 granulomatosaV. Glosario Queloide 18 20 45 308 309 309 322 tratamientoV. Glosario Quemadura por el césped 490 490 solar 397 398 398 429 436 térmica 429 436 Queratina 5 6 Queratinocitos 5 Queratoacantoma 308 307 319 marginal centrífugoV. Glosario Queratoconjuntivitis seca 365 Queratodermia blenorrágicaV. Glosario climatéricaV. Glosario epidermolítica palmoplantarV. Glosario palmoplantar 407 408 409 411 Queratólisis punctata 495 Queratolíticos 36 37 Queratoplásticos 36 Queratosis 106 actínica 290 291 294 296 298 299 300 301 299 300 308 319 400 399 442 hiperqueratósica 294 inflamación 106 liquenoideV. Glosario crónicaV. Glosario pilar (folicular) 429 429 por arsénico 301 302 319 por estucoV. Glosario seborreica 289 290 291 292 293 291 292 293 294 296 443 442 444 445 451 senil 319 Quimioterápicos 102 Quinacrina 102 Quinidina 103 Quinina 103 Quiste/s 295 296 297 298 297 298 319 antojos 275 dermoide 297 319 epidérmico 295 296 297 319 eruptivo vellosoV. Glosario esteatocistoma múltiple 319 mixoide 297 359 digital 359 mucoso 297 298 319 pilonidal interdigitalV. Glosario piloso 296 sebáceo 296 297V. Quiste epidérmico seudocorniformes 289 sinovial 297 298 323 tratamiento 298 triquilemal 295 319 proliferanteV. Glosario

tumor 295 296 297 298 297 298 R Radiación rayos X 134 ultravioleta 397 398 399 Radioterapia 134 Raza negra dermatosis 26 27 Reacción «ide» o alergica (autoeccematosa) 221V. Glosario biológica falsa positiva 238 de HerxheimerV. Glosario de Jarisch-HerxheimerV. Reacción de Herxheimer de Prausnitz-KüstnerV. Glosario de Schultz-CharltonV. Glosario dermatofíticaV. Glosario epidermofíticaV. Glosario tricofíticaV. Glosario Recursos en internet 507 508 impresos 507 Reflejo de BabinskiV. Glosario Relajantes 65 66 Rellenos y aumento para tejidos blandos 55 56 57 57 Reparación superficial 399 Resorcinol 43V. Glosario Reticulina 3 Reticulohistiocitoma de células gigantesV. Glosario Reticulohistiocitosis autorresolutivaV. Glosario multicéntricaV. Glosario Reticulosis pagetoide (enfermedad de Woringer-Kolopp; reticulosis epidermotrópica localizada)V. Glosario Retinoides 77 tópicos 399 Retracción 67 Reumatología 394 395 396 394 395 Rifampicina 103 Rímel 76 Rinoescleroma 462 RinosporidiosisV. Glosario Rizado permanente 71 progresivo adquirido 345 Rosácea 44 156 157 157 Rubéola 249 250 s SabañonesV. Glosario Salicilatos 103 Sarampión 249 Sarcoide de Darier-RoussyV. Glosario Sarcoidosis 45 179 180 180 392 393 392 Sarcoma de Kaposi 260 260 324 324 Sarna 20 183 184 185 186 184 468 469 470 468 de los cerealesV. Glosario Schwannoma de células granulares 323 maligno de células granulares 323 Sebo 8 SeborriasisV. Glosario Seno pilonidalV. Glosario Seudochancro reduxV. Glosario Seudofoliculitis de la barba 345 Seudolinfoma de Spiegler-Fendt 106 326 Seudopelada de Brocq 215V. Alopecia cicatricial Seudoporfiria cutánea tardía 106

Seudoquiste auricularV. Glosario Seudoxantoma elástico 381 382 419V. Glosario Sexta enfermedadV. Glosario SIDAV. Síndrome de inmunoinsuficiencia adquirida Sífilis 45 231 232 233 234 235 236 237 238 239 240 232 233 234 235 236 237 238 258 389 390 389 449 450 alopecia 342 análisis del líquido cefalorraquídeo 236 237 cardiovascular 239 congénita 233 234 235 236 238 240 423 425 426 latente 231 233 239 neurosífilis 239 primaria 231 232 233 240 prueba serológica 236 241 secundaria 24232-2333 234 235 236 241 terciaria 233 237 238 241 tratamiento 238 239 y sida 231 Signo de Auspitz 159 162 de Crowe 414 de Gottron 379 de HigoumenakiaV. Glosario de HutchinsonV. Glosario de Leser-Trélat 383V. Glosario de NikolskyV. Glosario de Romaña 465 de RombergV. Glosario del collar de peloV. Glosario SiliconomaV. Glosario Síndrome APECED 117 branquio-oto-renal (síndrome de Melnick-Fraser)V. Glosario CADASILV. Glosario carcinoide 383 cardio-facio-cutáneoV. Glosario CHAND (pelo rizado, anquiloblefaron y uñas displásicas)V. Glosario CHILDV. Glosario CREST 376 378 de Albright 372V. Glosario de anticuerpos antifosfolípidosV. Glosario de Babuino 106 V. Dermatosis causada por fármacos de Bannayan-ZonanaV. Glosario de BartV. Glosario de BazexV. Acroqueratosis paraneoplásica de Behçet 134 de Birt-Hogg DubeV. Glosario de BjörnstadV. Glosario de Bloom 420 de boca ardienteV. Glosario de Buschke-OllendorfV. Glosario de Chédiak-Higashi 118V. Glosario de Churg-StraussV. Granulomatosis alérgica de Clarke-Howell-EvansV. Glosario de CobbV. Glosario de CockayneV. Glosario de Cushing 383 384 de Delleman (síndrome oculocerebrocutáneo)V. Glosario de dermatoartritis de causa intestinalV. Glosario de Ehlers-Danlos 417 de epidermólisis ampollosa de la unión y atresia pilóricaV. Glosario

de Fanconi 372 420 de Favre-Racouchet 443 446V. Glosario de FreyV. Glosario de Gardner 420V. Glosario de Gianotti-CrostiV. Glosario de glucagonomaV. Glosario de GoltzV. Hipoplasia dérmica focal de GriscelliV. Glosario de Hallermann-StreiffV. Glosario de Hay-WellsV. Glosario de Hermansky-PudlakV. Glosario de hiper-IgE 118V. Glosario de hiper-IgM 118V. Glosario de Horn occipital 383 de HunterV. Glosario de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) 45 117 253V. también Virus de la inmunodeficiencia humana sífilis 231 de Jessner (infiltrado linfocítico de Jessner)V. Glosario de JobV. Glosario de Kasabach-MerrittV. Glosario de Kawasaki 381 de KindlerV. Glosario de Klippel-Trenaunay-Parkes-WeberV. Glosario de la piel laxa granulomatosaV. Glosario de la vena cava superiorV. Glosario de Laugier-HunzikerV. Glosario de Libman-SacksV. Glosario de LofgrenV. Glosario de MaffucciV. Glosario de MarshallV. Glosario de McCune-Albright 415 416V. Glosario de Melkersson-RosenthalV. Glosario de Muckle-WellsV. Glosario de Muir-TorreV. Glosario de Netherton 409V. Glosario de nevo displásico 312 325 de nevos basocelulares 420V. Glosario de Nicolau (embolia cutánea medicamentosa) 106V. Glosario de OlmstedV. Glosario de Omenn 118 400V. Glosario de Papillon-LefèvreV. Glosario de Parry-RombergV. Glosario de Peutz-Jeghers 385 386 420 de Plummer-VinsonV. Glosario de ProteusV. Glosario de Reiter 134 de Richner-HanhartV. Glosario de robo vascularV. Glosario de Rothmann-MakaiV. Lipogranulomatosis subcutánea de Rothmund-Thomson 420V. Glosario de RowellV. Glosario de rubéola congénita 250 de Rubinstein-TaybiV. Glosario de Ruvalcaba-MyhreV. Glosario de Senear-UsherV. Glosario de sensibilización autoeritrocítica (síndrome de Gardner-Diamond, púrpura psicógena)V. Glosario de sequedadV. Glosario de Sézary 325

de shock tóxicoV. Glosario de Sjögren 114 365 de Sjögren-Larsson 409 de SneddonV. Glosario de Stevens-Johnson 106 115 134 261 de Stewart-Treves 324V. Glosario de Sturge-Weber 393 de Sweet 383 V. también Dermatosis neutrofílica febril de Treacher CollinsV. Glosario de TrousseauV. Tromboflebitis migratoria superficial de Vogt-Koyanagi 373V. Glosario de Vohwinkel (queratodermia hereditaria mutilante)V. Glosario de Von Zumbusch 162 de Waardenburg 411 412 413 414 414V. Glosario de WatsonV. Glosario de WellV. Celulitis eosinofílica de WernerV. Glosario de Wiskott-Aldrich 118 de WongV. Glosario de Ziprowski-MargolisV. Glosario del ADN mitocondrialV. Glosario del cabello anágeno suelto 339 impeinable 345 418V. Glosario rizado de MenkesV. Glosario del glucagonomaV. Glosario del neuroma mucoso múltiple 253 del nevo azul en tetina de goma (síndrome BEAN)V. Glosario displástico 312 del ovario poliquístico (Stein-Leventhal)V. Glosario dismórfico 456 estafilocócico de la piel escaldada 181 hipereosinofílicoV. Glosario IPEX 118 KIDV. Glosario LAMBV. Glosario LEOPARD 381V. Glosario metabólicoV. Glosario mucocutáneo ganglionar (enfermedad de Kawasaki) 381V. Glosario NAMEV. Glosario papulopurpúrico en «guantes y calcetines»V. Glosario paraneoplásico autoinmunitario multiorgánicoV. Glosario reumatológico 387 388 PHACESV. Glosario POEMSV. Glosario PPUPE (pápulas y placas urticariformes pruriginosas del embarazo)V. Glosario SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis, osteítis)V. Glosario trófico trigeminalV. Glosario ulceroglandulares 487 uña-rótula 420 419 Sinus pericranii.V. Glosario Siringocistadenoma papilífero 320 321 321 425 Siringofibroadenoma ecrino 321 Siringoma 321 Siringometaplasia escamosa ecrinaV. Glosario SodokuV. Fiebres por mordedura de rata Solenoniquia (Sutton)V. Glosario Solución de Burow 38 216 221 266V. Glosario Soluciones acuosas 39

SOVP (Subjetivo, Objetivo, Valoración y Plan) 33 34 Sudamina 9 Sulfonamidas 103 Suturas 59 60 61 62 63 64 61 62 63 anudado 63 continua simple 63 63 de colchonero vertical 61 62 62 extracción 66 intradérmica continua 62 63 63 punto de colchonero horizontal 62 62 semienterrado 62 62 de esquina 62 62 de pico 62 62 puntos sencillos 61 61 selección 59 60 61 subcutáneas enterradas 61 61 tipos 61 62 63 64 61 62 63 T Tabes dorsalV. Glosario Talidomida 103 Talón negroV. Glosario Tapones foliculares 20 Tatuajes 50 50 372 TBV. Toxina botulínica Tecnología del ADN recombinanteV. Glosario Tejido conectivo 3 subcutáneo 3 4 Telangiectasia 21 140 141 macular eruptiva persistenteV. Glosario Tensioactivos 74 Teñido del cabello 71 72 73 72 gradual 71 mechas 71 natural 71 reflejos 71 tintes semipermanentes 71 72 Terapéutica dermatológicaV. Tratamiento dermatológico Terapia fotodinámica (TFD) 51 52 Testosterona 103 Tetraciclina 103 ThermaCool TC de Thermage 52 53 Tiazidas 103 Tinea capitis 340 429 435 438 cruris 496 pedis 495 Tinturas 39 Tiña 42 276 corporal 267 de la barba 216 266 267 278 279 278 de la piel delicada 266 267 274 275 de las manos 266 267 268 269 270 271 de las uñas 266 267 270 271 272 272 de los pies 264 265 266 267 268 265 266 267 267 del cuero cabelludo 215 266 267 275 276 277 278 276 278 en puntos negros (tiña tricofítica) 276V. Glosario inguinal 266 267 273 274 273 versicolor 22 167 171 172 173 171 371 429 433 Tirosinemia tipo II (queratosis palmoplantar circunscrita)V. Glosario

Torso diagnóstico 21 Toxina botulínica (TB) 55 55 Traquioniquia 355 355 Trastorno/s cutáneo perforanteV. Glosario de la adherencia 409 410 411 412 413 de la elasticidad 417 418 419 de la pigmentación 411 412 413 414 415 416 417 414 415 416 417 hiperpigmentación 414 415 416 417 416 417 hipopigmentación 411 412 413 414 414 415 416 de la queratinización 407 408 408 409 410 411 linfoproliferativo atípico cutáneoV. Glosario Tratamiento aceites 39 aerosoles 42 autoinjertos de tejido adiposo mediante inyección muscular 54 55 54 baños locales 38 cintas con corticosteroides 42 dermatológico 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 dispositivos de radiofrecuencia 52 53 emulsiones 39 espumas 42 fármacos 36 37 41 44 45 físico 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 48 49 50 51 53 54 55 56 57 fomentos 38 formulario 36 37 38 39 40 41 42 41 fotodinámico 51 52 imiquimod 42 jabones y champús 38 láser 47 48 49 50 48 49 50 liposucción 53 54 lipotransferencia 54 55 local 36 luz intensa pulsada 50 50 51 51 optimismo moderado 57 58 para relleno y aumento tejidos blandos 55 56 57 57 parches cutáneos con medicación 42 principios básicos 35 36 reglas generales 42 43 44 sobretratamiento 35 soluciones acuosas 39 tinturas 39 tipos de lesión 35 toxina botulínica 55 55 TrematodosV. Dermatosis por trematodos Tríada de HutchinsonV. Glosario Trico-V. Glosario Tricoepitelioma 321 322 321 TricofítideV. Reacción «ide». V. Glosario TricofitosisV. Glosario Tricofobia 205 Tricomalacia 206 Tricomegalia 345 Tricomicosis axilarV. Glosario Tricoptilosis 345 TricoquiptomaníaV. Tricotilomanía. V. Glosario Tricorrexis invaginada (cabello en caña de bambú)V. Síndrome de Netherton. V. Glosario nudosa 318 418 Tricotilomanía 205 206 341 342 343 429 436 438 456 Tricotiodistrofia 418

Tripanosomiasis sudamericana 465 Triple respuesta de LewisV. Glosario TriquilemomaV. Glosario Tromboflebitis migratoria superficial 136 144V. Glosario Trombovasculitis obliterante (enfermedad de Buerger)V. Glosario Tuberculosis cutánea 45 212 226 226 227 228 226 primaria por inoculación 226 226 Tularemia 482V. Glosario Tumor/es 17 19 289 290 291 292 293 294 295 296 297 298 299 300 301 302 303 304 305 306 307 308 309 310 311 312 313 314 315 316 317 318 319 320 321 322 323 324 325 326 451 454 455 456 carcinoma 303 304 305 306 307 308 304 307 basocelular 303 304 305 306 304 319 400 401 442 451 455 espinocelular 306 307 308 307 319 330 331 330 367 451 454 clasificación 289 290 291 292 293 aspecto clínico 289 293 grupos de edad 289 290 histológica 318 319 320 321 322 323 324 325 326 319 320 321 322 323 324 localización 291 292 origen histológico 289 290 de células névicas 312 313 314 315 316 313 314 320 325 de Malherbe 322 322V. Epitelioma calcificante del tejido adiposo 300 dermatofibroma 308 309 epidérmico 290 319 320 321 322 epiteliomas 303 304 305 306 307 308 304 307 fibromas pedunculados 293 294 295 296 hemangiomas 309 310 311 312 310 histiocitoma 308 309 309 linfomas 317 318 317 melanoma 315 316 317 327 328 329 328 328 329 401 402 451 diagnóstico 328 diseminación superficial 327 328 epidemiología 327 estadificación 328 329 328 329 factores de riesgo 327 lentiginoso acral 327 328 328 lentigo maligno 327 328 nodular 327 primario 327 328 328 tratamiento 329 mesodérmico 290 322 323 322 323 324 óseo 324 precanceroso 298 299 300 301 302 303 299 300 302 leucoplaquia 302 303 302 queratosis actínica 298 299 300 301 299 300 por arsénico 301 302 queloide 308 309 309 queratosis seborreica 289 290 291 292 293 291 292 293 294 296 quiste 295 296 297 298 297 298 ungueal 357 358 359 357 358 U Úlcera/s 18 de estasis 136 137 138 139 138 442 449 449 de la pierna que no se curan 138 del chiclero 465 eosinofílica de la mucosa oralV. Glosario fagedénica 220 infectada 212 220 221

mal perforante 20 piodérmica 138 por decúbito 220 449 Uleritema ofriógenoV. Atrofia cutánea Uña/s 8 347 348 349 350 351 352 353 354 355 356 357 358 359 348 349 350 351 352 353 354 355 356 357 358 anatomía 347 348 348 ásperas (traquioniquia) 355 355 carcinoma espinocelular 358 358 crecimiento hacia dentro 353 353 deformidad por tic nervioso 354 354 depresiones puntiformes 324 distrofia de las veinte uñas 429 436V. Glosario medial canaliforme 355 en pinza 353 352V. Glosario en raqueta 354 enfermedades 419 420 419 429 436 438 geriátricas 451 que la afectan 429 436 438 esmaltes 77 hematoma subungueal 352 353 352 melanoniquia longitudinal 356 357 356 onicocriptosis 353 353 354 onicomicosis 348 349 350 351 349 350 psoriasis 351 352 350 351 quebradizas 355 356 356 tiña 266 267 270 271 272 272 tumores 357 358 357 358 verdes 271 272 Urticaria 45 106 131 132 133 144 447 colinérgica 7 física 498 inmunología 115 116 papular 429 430 478 478 pigmentosa 4 314 429 430 432 solar 402 403 403 Uta 465V. Leishmaniasis V Vacunación 485 Varicela 485 Variceliforme 29 42 Varioliforme 42 VarizV. Lago venoso Vascularización 6 Vasculitis 114 141 142 143 144 141 142 143 429 433 arteritis de células gigantes 141 granulomatosa 141 leucocitoclástica 136 141 nodular 135 poliarteritis nudosa 141 reumática 141 urticariformeV. Glosario VEBV. Virus de Epstein-Barr Vello infantil 333 Vendaje 65 66 de heridas 65 66 oclusivo 139 Vénulas dilatadasV. Glosario Verruga/s 314 429 429 436

«de agua»V. Molluscum contagiosum peruana 460 461 461 plantar 496 497 Vesículas 17 19 Vesiculoampolloso 427 428 429 430 431 VHS-1V. Virus del herpes simple 1 VHS-2V. Virus del herpes simple 2 Vibrio vulnificus infección porV. Glosario VIHV. Virus de la inmunodeficiencia humana Violeta de gencianaV. Glosario Virología dermatológica 243 244 245 246 247 248 249 250 251 244 245 246 246 248 eritema infeccioso 250 exantema por virus ECHO 251 herpangina 251 infecciones por coxsackievirus 250 linfogranuloma venéreo 249 papilomavirus humano 247 rubéola 249 250 sarampión 249 herpes simple 1 243 244 245 herpes simple 2 243 244 245 246 varicela-zóster 245 246 247 246 Viruela 481 482 483 484 485 482 483 484 485 diagnóstico 484 485 485 tipos 484 vacunación 485 Virus de Epstein-Barr 255 256 de la inmunodeficiencia humana (VIH) 253 254 255 256 257 258 259 260 261 254 255 257 258 258 260 epidemiología 253 254 infección 254 255 256 257 258 254 255 257 258 bacteriana 256 herpes simple 254 micótica 256 parasitaria 257 por cándidas 256 vírica 254 255 256 254 255 varicela-zóster 255 256 255 neoplasias 259 260 261 260 carcinoma cutáneo 259 linfomas 259 260 sarcoma de Kaposi 260 260 trastornos inflamatorios 259 258 del herpes simple 45 1 (VHS-1) 243 244 245 258 2 (VHS-2) 243 244 245 246 254 258 membranas mucosas 362 363 del Molluscum contagiosum 247 248 248 ECHO 251 varicela-zóster 245 246 247 247 255 256 255 Vitaminas 103 deficiencias 453 Vitíligo 116 370 371 371 Vulvitis plasmocelular circunscritaV. Balanitis plasmocelular circunscrita VulvodiniaV. Glosario Vulvovaginitis por cándidas 280 281 282 283 W Warfarina sódica 103 X

Xantelasma 444 454 455 456 Xantogranuloma juvenil 429 430 necrobióticoV. Glosario Xerodermia pigmentosa 385 Xerosis 447 Y YododermiaV. Glosario Yoduros 103 Z ZoonosisV. Glosario Zosteriforme 29 Zyderm II 55 Zyplast 55

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