Cirugía Pediátrica, Segunda edición

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v a d e m e c u m

ERRNVPHGLFRVRUJ Cirugía Pediátrica Segunda edición

Robert M. Arensman, MD

University of Illinois at Chicago

Daniel A. Bambini, MD Levine Children’s Hospital Presbyterian Hospital

P. Stephen Almond, MD

Driscoll Children’s Hospital

Vincent Adolph, MD

Ochsner Medical Institutions

Jayant Radhakrishnan, MD University of Illinois at Chicago

Versión en español Dr. Sergio Zúñiga Rocha

P. Universidad Católica de Chile Landes bioscience

Austin, Texas USA

Vademecum Cirugía Pediatríca, Segunda edición LANDES BIOSCIENCE Austin, Texas, USA Versión original en inglés: Copyright ©2009 Landes Bioscience Todos los derechos reservados. Edición adaptada al español: Copyright ©2012 Landes Bioscience Todos los derechos reservados. Ninguna parte de este libro puede ser reproducida o transmitida en cualquier forma o por cualquier medio electrónico o mecánico, incluyendo fotocopia, grabación, o cualquier tipo de almacenamiento de información y recuperación del sistema, sin la autorización por escrito de la editorial. Printed in the USA. Please address all inquiries to the Publisher: Landes Bioscience, 1806 Rio Grande, Austin, Texas 78701, USA Phone: 512/ 637 6050; FAX: 512/ 637 6079 Dibujo de la portada Gabriela Guiñez Gómez. ISBN: 978‑1‑57059‑709‑1 Biblioteca del Congreso en la fuente de datos Pediatric surgery. Spanish. Cirugía pediátrica / Robert M. Arensman ... [et al.]. -- 2a ed. p. ; cm. -- (Vademecum) Includes bibliographical references and index. ISBN 978-1-57059-709-1 I. Arensman, Robert M. II. Title. III. Series: Vademecum. [DNLM: 1. Surgical Procedures, Operative--Handbooks. 2. Child. 3. Infant. WO 39] 617.9’8--dc23

2012007253

Si bien los autores, editores, patrocinador e impresor consideran que la selección de medicamentos y dosis y las especificaciones y uso de equipos y dispositivos, como se establece en este libro, están de acuerdo con las recomendaciones actuales y la práctica en el momento de la publicación, no se ofrece ninguna garantía, expresa o implícita, con respecto al material descrito en este libro. En vista de la actual investigación, desarrollo de equipos, cambios en las regulaciones gubernamentales y la rápida acumulación de información relativa a las ciencias biomédicas, se insta al lector a revisar cuidadosamente y evaluar la información aquí contenida.

Dedicatoria A los niños: cuya fortaleza ante el sufrimiento, cuyo coraje frente a malformaciones congénitas y cáncer en la niñez, y cuyas sonrisas por sobre las lágrimas inspiran a todos quienes trabajan con ellos para superar las enfermedades infantiles.

Acerca de los editores...

ROBERT M. Arensman, MD estudió en la University of Illinois College of Medicine , así como también realizó el programa de formación en cirugía general en esa misma institución. Realizó una beca de investigación pediátrica quirúrgica con Judah Folkman en el Children’s Hospital of Boston y una beca en Cirugía Pediátrica con Judson Randolph en el National Children’s Medical Center. El Dr. Arensman creó la Division of Pediatric Surgery at the Ochsner Medical Institutions, fue surgeon‑in‑chief del Wyler Children’s Hospital y del Children’s Memorial Hospital en Chicago. Dr. Arensman es ex Professor of Surgery and Pediatrics at University of Chicago y Northwestern University en Chicago y actualmente se desempeña como Professor of Pediatric Surgery y Head of the Pediatric Surgery Section en la Universidad de Illinois en Chicago.

Acerca de los editores...

DANIEL A. BAMBINI, MD es cirujano pediátrico en el Levine Children’s Hospital at Carolinas Medical Center and Presbyterian Hospital en Charlotte, North Carolina. Estudió en la University of Kansas School of Medicine y completó su entrenamiento en cirugía general en Carolinas Medical Center. Realizó una beca de investigación en cirugía pediátrica y cirugía cardio‑torácica en Buffalo Children’s Hospital. Su formación en cirugía pediátrica y trasplante se realizó en el Children’s Memorial Hospital in Chicago.

Acerca de los editores...

P. STEPHEN ALMOND, MD es el jefe de Cirugía Pediátrica y Trasplante en el Driscoll Children’s Hospital, in Corpus Christi, Texas. Está certificado en Cirugía General, Cirugía Pediátrica, y certificado en Trasplante. Completó su formación en cirugía general en la University of Minnesota, su capacitación en cirugía pediátrica en la University of Chicago y la formación en trasplante en la Northwestern University.

Acerca de los editores...

VINCENT R. ADOLPH , MD se graduó en la Louisiana State University School of Medicine en New Orleans. El fue becado en ECMO en la Ochsner Clinic durante su residencia en cirugía general y luego finalizó su entrenamiento en cirugía general en el Medical College of Virginia in Richmond. Luego realizó una beca de investigación en la Pediatric Surgery section en Penn State University School of Medicine, en Hershey. Fue becado en Cirugía General Pediátrica en el Montreal Children’s Hospital. Ha formado parte del personal de la Sección de Cirugía Pediátrica en la Ochsner Clinic desde que completó su beca.

Acerca de los editores...

JAYANT RADHAKRISHNAN, MD, MS (Surgery) entrenado en Cirugía Pediátrica en el Cook County Hospital, Chicago y en Urología Pediátrica en el Massachusetts General Hospital, Boston. Se retiró como Profesor de Cirugía y Urología y Jefe de Cirugía Pediátrica y Urología Pediátrica en la University of Illinois, Chicago. En la actualidad es profesor emérito de cirugía y Urología en la University of Illinois y Director Asociado de Pediatric Surgery Education en el Children’s Memorial Hospital, Chicago.

Acerca del traductor…

El doctor Sergio Zúñiga R. es médico cirujano. Realizó sus estudios de pregrado en la P. Universidad Católica y los de postgrado en Cirugía infantil, Ortopedia y Traumatología Infantil en la Universidad de Chile. Posteriormente cursó estadías de perfeccionamiento en los Hospitales de niños de Nueva Orleans, Chicago y Boston. En la actualidad es profesor adjunto de la Facultad de Medicina UC y Jefe de la Sección de Cirugía Pediátrica, División de Cirugía, de la PUC.

Contenidos Sección I. Evaluación del paciente quirúrgico‑pediátrico 1. Cuidados preoperatorios............................................... 2 Robert M. Arensman

2. Cuidado postoperatorio inmediato ............................... 5 Daniel A. Bambini

3. Anemia ......................................................................... 9 Robert M. Arensman y Lars Göran Friberg

4. Genética y diagnóstico prenatal en cirugía pediátrica.................................................... 12 Stephen S. Davis, Lars Göran Friberg y Robert M. Arensman

Sección II. Manejo perioperatorio y cuidado intensivo 5. Acceso vascular............................................................ 18 Kathryn Bernabé, Marleta Reynolds y Vincent Adolph

6. Líquidos y electrolitos ................................................ 21 John R. Wesley y Vincent Adolph

7. Nutrición y metabolismo............................................. 25 John R. Wesley y Vincent Adolph

8. Insuficiencia y soporte respiratorio en niños................ 33 Marybeth Madonna y Vincent Adolph

9. Shock hipovolémico y reanimación.............................. 37 Matthew L. Moront y Robert M. Arensman

10. Terapia de componentes sanguíneos............................ 41 Richard Fox y Robert M. Arensman

11. Infecciones perioperatorias y antibióticos.................... 45 Mohammad A. Emran, Riccardo Superina y P. Stephen Almond

Sección III. Problemas quirúrgicos comunes 12. Hernia inguinal e hidrocele ......................................... 53 Bill Chiu, Juda Z. Jona y Jayant Radhakrishnan

13. Varicocele.................................................................... 58 Bill Chiu, Juda Z. Jona y Jayant Radhakrishnan

14. Torsión testicular........................................................ 61 Bill Chiu, Juda Z. Jona y Jayant Radhakrishnan

15. Criptorquidia.............................................................. 64 Bill Chiu, Juda Z. Jona y Jayant Radhakrishnan

16. Circuncisión................................................................ 68 Bill Chiu, Lars Göran Friberg, Juda Z. Jona y Jayant Radhakrishnan

17. Hemangiomas y malformaciones vasculares................. 70 Daniel Bambini y Robert M. Arensman

18. Quistes branquiales, senos y fístulas............................ 74 Daniel Bambini, Evans Valerie y Vincent Adolph

19. Quistes y fístulas del conducto tirogloso...................... 78 Anthony C. Chin, Daniel A. Bambini y Jayant Radhakrishnan

20. Anomalías umbilicales................................................. 81 Anthony C. Chin, Daniel A. Bambini y Jayant Radhakrishnan

21. Cuerpos extraños en variados orificios......................... 85 John R. Wesley y Vincent Adolph

22. Estenosis hipertrófica del píloro.................................. 92 Richard Fox y Daniel A. Bambini

23. Invaginación intestinal................................................ 97 Jason Kim, Vinh T. Lam y Robert M. Arensman

24. Desórdenes del bazo ................................................. 102 Mohammad Emran, Dai H. Chung y Stephen P. Almond

25. Prolapso rectal y trastornos anales............................. 108 Kevin Casey, John Lopoo y Vincent Adolph

Sección IV. Trauma pediátrico 26. Evaluación inicial y reanimación................................ 119 Fawn C. Lewis y P. Stephen Almond

27. Trauma de tejidos blandos y de extremidades............. 125 Mohammad A. Emran, Daniel A. Bambini y P. Stephen Almond

28. Heridas faciales......................................................... 131 P. Stephen Almond

29. Heridas de cabeza y columna..................................... 134 Mohammad A. Emran y P. Stephen Almond

30. Trauma abdominal.................................................... 140 Daniel A. Bambini y P. Stephen Almond

31. Trauma genitourinario.............................................. 144 Shumyle Alam, Kate Abrahamsson, Fawn C. Lewis y Jayant Radhakrishnan

32. Trauma torácico........................................................ 149 Matthew L. Moront, Edward Yoo y Robert M. Arensman

33. Lesiones vasculares.................................................... 154 Daniel A. Bambini

34. Quemaduras.............................................................. 157 P. Stephen Almond

35. Mordeduras y picaduras............................................. 164 Mohammad A. Emran y P. Stephen Almond

36. Trauma neonatal y lesiones del parto......................... 168 Thomas Schmelzer y Daniel A. Bambini

37. Niño maltratado........................................................ 174 Matthew L. Moront, Fawn C. Lewis y P. Stephen Almond

Sección V. Tumores pediátricos 38. Tumores renales........................................................ 180 P. Stephen Almond

39. Neuroblastoma.......................................................... 186 Marybeth Madonna y Vincent Adolph

40. Tumores hepáticos..................................................... 194 Greagory Crenshaw y P. Stephen Almond

41. Teratomas.................................................................. 200 Gregory Crenshaw y P. Stephen Almond

42. Masas ováricas........................................................... 206 Christopher Oxner y Robert M. Arensman

43. Tumores testiculares.................................................. 211 Thomas Schmelzer y Daniel Bambini

44. Tumores gastrointestinales........................................ 216 Brittany Deberry, Dai H. Chung y Vincent Adolph

45. Masas mediastínicas.................................................. 221 Brittany DeBerry, Dai H. Chung y Vincent Adolph

46. Lesiones de la mama.................................................. 226 Vinh T. Lam y Daniel A. Bambini

47. Linfoma de Hodgkin................................................. 231 Marybeth Browne, Lars Göran Friberg, Daniel A. Bambini y Jayant Radhakrishnan

48. Linfoma no Hodgkin................................................. 236 Marybeth Browne, Lars Göran Friberg, Daniel A. Bambini y Jayant Radhakrishnan

49. Rabdomiosarcoma y otros tumores de tejidos blandos...................................................... 241 Marybeth Browne, Marleta Reynolds y Jayant Radhakrishnan

50. Masas tiroídeas.......................................................... 246 Christopher Oxner y Robert M. Arensman

Sección VI. Hemorragia gastrointestinal 51. Rectorragia en la infancia.......................................... 251 Ankur Rana and Daniel A. Bambini

52. Pólipos del tracto gastrointestinal.............................. 255 Jason Breaux and Robert M. Arensman

53. Enfermedad ulcerosa péptica y gastritis..................... 260 Jason Kim, Heron E. Rodríguez y Robert M. Arensman

54. Hipertensión portal................................................... 264 Russel Brown y Robert M. Arensman

55. Divertículo de Meckel................................................ 269 Shawn Stafford, John Lopoo y Robert M. Arensman

Sección VII. Anomalías del tracto gastrointestinal 56. Obstrucción intestinal en el recién nacido.................. 274 Daniel A. Bambini

57. Obstrucción pilórica y duodenal................................ 278 Ankur Rana y Daniel A. Bambini

58. Malrotación y vólvulo................................................ 284 M. Benjamin Hopkins, Vinh T. Lam y Vicent Adolph

59. Atresia yeyuno ileal.................................................... 290 Russell E. Brown y P. Stephen Almond

60. Ileo meconial............................................................. 294 Srikumar Pillai, Vinh T. Lam y Jayant Radhakrishnan

61. Enfermedad de Hirschsprung.................................... 298 Kevin Casey y Vicent Adolph

62. Atresia de colon......................................................... 303 Kathryn Bernabe, P. Stephen Almond y Vincent Adolph

63. Duplicaciones gastrointestinales y quistes mesentéricos................................................ 305 Christian Walters, Riccardo Superina y Daniel A. Bambini

Sección VIII. Peritonitis neonatal 64. Enterocolitis necrotizante.......................................... 313 Srikumar Pillai, Fawn C. Lewis, Daniel A. Bambini y Jayana Radhakrishnan

65. Perforación gastrointestinal en el recién nacido..................................................... 321 Daniel A. Bambini

66. Ascitis neonatal......................................................... 323 Thomas Schmelzer y Daniel A. Bambini

Sección IX. Ictericia en la infancia y la niñez 67. Atresia vías biliares.................................................... 328 Lisa P. Abramson, Riccardo Superina y Radhakrishnan Jayant

68. Quistes de colédoco................................................... 332 Lisa P. Abramson, Ricardo Superina y Jayant Radhakrishnan

Sección X. Dificultad respiratoria 69. Obstrucción de vía aérea superior en el recién nacido..................................................... 338 K. Christian Walters y Daniel A. Bambini

70. Anillos vasculares...................................................... 342 Robert M. Arensman

71. Fístula traqueoesofágica y atresia esofágica................ 346 Daniel A. Bambini

72. Anomalías diafragmáticas.......................................... 353 Daniel A. Bambini

73. Malformaciones congénitas pulmonares.................... 361 Michael Bates y Vincent Adolph

74. Cuerpos extraños en vía aérea y esófago..................... 368 S.A. Roddenbery, Marleta Reynolds y Vincent Adolph

75. Quilotórax y enfermedades de la pleura..................... 373 Juda Z. Jona y Jayant Radhakrishnan

76. Ductus arterioso persistente...................................... 382 Vincent R. Adolph

Sección XI. Malformaciones congénitas de la pared torácica, abdominal y perineo 77. Deformidades de la pared torácica............................. 387 Ron Albarado, Marleta Reynolds y Robert M. Arensman

78. Defectos de la pared abdominal................................. 391 Vicent Adolph

79. Malformaciones anorrectales..................................... 396 Joshua D. Parks y Stephen Almond

80. Seno urogenital, cloaca y extrofia de cloaca................ 402 Robert Arensman y Radhakrishnan Jayant

Sección XII. Desórdenes congénitos y adquiridos del esófago 81. Reflujo gastroesofágico............................................. 406 Michael Cook y Vincent Adolph

82. Acalasia..................................................................... 411 Michael Cook y Vincent Adolph

83. Daño y perforación esofágica por cáusticos................ 415 R. Christian Walters y Daniel Bambini

Sección XIII. Enfermedades gastrointestinales de los niños mayores 84. Apendicitis................................................................ 420 Robert M. Arensman

85. Obstrucción intestinal por adherencias...................... 425 Srikumar Pillai, Todd R. Vogel y Jayant Radhakrishnan

86. Enfermedades de la vesícula biliar en la infancia........ 427 Fawn C. Lewis y Robert M. Arensman

87. Síndrome de la arteria mesentérica superior (AMS).... 432 Evans Valerie y Vicent Adolph

88. Enfermedad inflamatoria intestinal........................... 434 Jason Breaux y Robert Arensman

89. Trastornos del páncreas............................................. 440 Judá Z. Jona, Todd R. Vogel y Jayant Radhakrishnan

Sección XIV. Desórdenes Endocrinos 90. Feocromocitoma....................................................... 446 Ron Albarado y Robert M. Arensman

91. Hiperparatiroidismo................................................. 452 Joshua D. Parks and P. Stephen Almond

92. Hipoglicemia neonatal.............................................. 455 Daniel A. Bambini

93. Intersexo................................................................... 459 Anthony C. Chin, Daniel A. Bambini y Jayant Radhakrishnan

Sección XV. Tópicos pediátrico‑quirúrgicos misceláneos 94. Síndrome de intestino corto...................................... 466 Fawn C. Lewis y Daniel Bambini

95. Gemelos siameses...................................................... 471 Robert M. Arensman

96. Cirugía pediátrica mínimamente invasiva.................. 474 Brittany DeBerry y Dai H. Chung

97. Manejo del dolor postoperatorio en pediatría............................................................... 480 Euleche Alanmanou, William Grimes y P. Stephen Almond

Apéndice. Medicamentos comunes y dosis utilizados en pacientes quirúrgicos pediátricos.......... 487 Índice........................................................................ 499

Editores Robert M. Arensman, MD Professor of Surgery and Head Section of Pediatric Surgery University of Illinois at Chicago Chicago, Illinois, USA

Capítulos 1, 3, 4, 9, 10, 17, 23, 32, 42, 50, 52‑55, 70, 77, 80, 84, 86, 88, 90, 95

Daniel A. Bambini, MD

Attending Pediatric Surgeon Levine Children’s Hospital and Presbyterian Hospital Charlotte, North Carolina, USA Capítulos 2, 17‑20, 22, 27, 30, 33, 36, 43, 46‑48, 51, 56, 57, 63‑66, 69, 71, 72, 83, 92‑94

P. Stephen Almond, MD

Chief, Division of Pediatric Surgery and Transplantation Bruce M. Henderson Chair in Pediatric Surgery Driscoll Children’s Hospital Corpus Christi, Texas, USA Capítulos 11, 24, 26‑30, 34, 35, 37, 38, 40, 41, 59, 62, 79, 91, 97

Vincent Adolph, MD

Chief, Section of Pediatric Surgery Ochsner Medical Institutions New Orleans, Louisiana, USA

Capítulos 5‑8, 18, 21, 25, 39, 44, 45, 58, 61, 62, 73, 74, 76, 78, 81, 82, 87, 96

Jayant Radhakrishnan, MD

Professor Emeritus Department of Surgery and Urology University of Illinois at Chicago Chicago, Illinois, USA

Capítulos 12‑16, 19, 20, 31, 47‑49, 60, 64, 67, 68, 75, 80, 85, 89, 93

Colaboradores Kate Abrahamsson Divisiionen för barn‑och ungdomssjukvård Kirurgi Queen Silvia Children’s Hospital Sahlgrenska Universitetssjukhuset/Östra Göteborg, Sweden Capítulo 31 Lisa P. Abramson Attending Pediatric Surgeon Sutter Memorial Hospital and University of California Medical Center Davis, California, USA Capítulos 67, 68 Shumyle Alam Attending Pediatric Urologist Cincinnati Children’s Hospital and Medical Center Assistant Professor of Urology University of Cincinnati Cincinnati, Ohio, USA Capítulo 31 Euleche Alanmanou Attending Pediatric Anesthesiologist Driscoll Children’s Hospital Corpus Christi, Texas, USA Capítulo 97 Ron Albarado Fellow in Critical Care University of Texas Houston, Texas, USA Capítulos 77, 90 Michael Bates Attending Surgeon Section of Cardiovascular Surgery Department of Surgery Ochsner Medical Institutions New Orleans, Louisiana, USA Capítulo 73

Kathryn Bernabe Fellow in Pediatric Surgery St. Louis Children’s Hospital Washington University St. Louis, Missouri, USA Capítulos 5, 62 Jason Breaux Fellow in Surgical Oncology Department of Surgery University of Pittsburgh Pittsburgh, Pennsylvania, USA Capítulos 52, 88 Russell E. Brown Chief Resident Department of Surgery Ochsner Medical Institutions New Orleans, Louisiana, USA Capítulos 54, 59 Marybeth Browne Fellow in Pediatric Surgery Children’s Memorial Hospital Northwestern University Chicago, Illinois, USA Capítulos 47‑49 Kevin Casey Fellow in Vascular Surgery Department of Surgery Stanford University Palo Alto, California, USA Capítulos 25, 61 Anthony C. Chin Attending Pediatric Surgeon Children’s Memorial Hospital Assistant Professor of Surgery Northwestern University Chicago, Illinois, USA Capítulos 19, 20, 93

Bill Chiu Fellow in Pediatric Surgery Children’s Hospital of Philadelphia University of Philadelphia Philadelphia, Pennsylvania, USA Capítulos 12‑16 Dai H. Chung Division of Pediatric Surgery University of Texas Medical Branch at Galveston Galveston, Texas, USA Capítulos 24, 44, 45, 96 Michael Cook Fellow in Laparoscopic Surgery Emory University Atlanta, Georgia, USA Capítulos 81, 82 Gregory Crenshaw Senior Resident Department of Surgery Ochsner Medical Institutions New Orleans, Louisiana, USA Capítulos 40, 41 Stephen S. Davis Assistant Professor Department of Obstetrics/Gynecology Eastern Virginia Medical School Norfolk, Virginia, USA Capítulo 4 Mohammed A. Emran Attending Surgeon Section of Pediatric Surgery Driscoll Children’s Hospital Corpus Christi, Texas, USA Capítulos 11, 24, 27, 29, 35 Richard Fox Attending General Surgeon Boulder Community Hospital Boulder, Colorado, USA Capítulos 10, 22

Lars Göran Friberg Divisiionen för barn‑och ungdomssjukvård Kirurgi Queen Silvia Children’s Hospital Sahlgrenska Universitetssjukhuset/Östra Göteborg, Sweden Capítulos 3, 4, 16, 47, 48 William J. Grimes Chairman, Department of Anesthesiology Driscoll Children’s Hospital Corpus Christi, Texas, USA Capítulo 97 M. Benjamin Hopkins Chief Resident Department of General Surgery Ochsner Medical Institutions New Orleans, Louisiana, USA Capítulo 58 Juda Z. Jona Attending Surgeon Division of Pediatric Surgery Evanston Hospital Evanston, Illinois, USA Capítulos 12‑16, 75, 89 Rashmi Kabre Senior Resident Department of Surgery Rush University Medical Center Chicago, Illinois, USA Capítulos 8, 39 Jason Kim Fellow in Vascular Surgery Department of Surgery Ochsner Medical Institutions New Orleans, Louisiana, USA Capítulos 23, 53 Vinh T. Lam Children’s Surgical Associates Orange, California, USA Capítulos 23, 46, 58, 60

Fawn C. Lewis Attending Surgeon Nemours Children’s Clinic Pensacola, Florida, USA Capítulos 26, 31, 37, 64, 86, 94 John Lopoo Attending Pediatric Surgeon Baton Rouge Women’s and Children’s Hospital Baton Rouge, Louisiana, USA Capítulos 25, 55 Marybeth Madonna Attending Pediatric Surgeon Children’s Memorial Hospital Assistant Professor of Surgery Northwestern University Chicago, Illinois, USA Capítulos 8, 39 Matthew L. Moront Specialty Surgeons of Pittsburgh Pittsburgh, Pennsylvania, USA Capítulos 9, 32, 37 Christopher Oxner Lieutenant, Naval Surgical Corp Camp Butler Okinawa, Japan Capítulos 42, 50 Joshua D. Parks Fellow in Colorectal Surgery Georgia Colon and Rectal Surgical Clinic Atlanta, Georgia, USA Capítulos 79, 91 Srikumar Pillai Chief of Pediatric Surgery John H. Stroger, Jr. Hospital of Cook County Chicago, Illinois, USA Capítulos 60, 64, 85

Ankur Rana Pediatric Surgery Fellow Schneider Children’s Hospital‑Long Island Jewish New Hyde Park, New York, USA Capítulos 51, 57 Marleta Reynolds Chief of Pediatric Surgery Children’s Memorial Hospital Lydia J. Fredrickson Professor of Pediatric Surgery Northwetern University Chicago, Illinois, USA Capítulos 5, 49, 74, 77 S.A. Roddenberry Senior Resident Department of Surgery Ochsner Medical Institutions New Orleans, Louisiana, USA Capítulo 74 Heron E. Rodriguez Attending Vascular Surgeon Northwestern University Hospital Chicago, Illinois, USA Capítulo 53 Thomas Schmelzer Senior Resident Department of General Surgery Carolinas Medical Center Charlotte, North Carolina, USA Capítulos 36, 43, 66 Shawn Stafford Fellow in Pediatric Surgery Children’s Hospital of Michigan Detroit, Michigan, USA Capítulo 55

Riccardo Superina Attending Pediatric Surgeon Surgical Director of Transplantation Surgery Children’s Memorial Hospital Professor of Surgery Northwestern University Chicago, Illinois, USA Capítulos 11, 52, 63, 67, 68 Evans Valerie Attending Surgeon New Orleans Children’s Hospital New Orleans, Louisiana, USA Capítulos 18, 87 Todd R. Vogel Department of General Surgery Robert Wood Johnson University Hospital University of Medicine and Dentistry of New Jersey New Brunswick, New Jersey, USA Capítulos 85, 89

Christian Walters Senior Resident Department of General Surgery Carolinas Medical Center Charlotte, North Carolina, USA Capítulos 63, 69, 83 John R. Wesley Emeritus Medical Director and Vice President Medical and Professional Affairs Baxter Healthcare Roundlake, Illinois, USA Capítulos 6, 7, 21 Edward Yoo Chief Resident in General Surgery Hahnemann Medical School Philadelphia, Pennsylvania, USA Capítulo 32

Prólogo Este modesto manual de cirugía pediátrica ha sido preparado como una referencia rápida para obtener información sobre los problemas quirúrgicos comunes de la infancia. Representa la información básica razonablemente conocida o demostrada con poca teoría o deducción. Su objetivo es proporcionar la información necesaria para diagnosticar, para escoger estudios de diagnóstico o para iniciar el tratamiento. La información contenida aquí es un punto de partida que lleva a estudiar más a fondo los problemas o condiciones que afligen a nuestros niños. Los editores Chicago, Illinois, EE.UU.

Reconocimientos Los editores desean agradecer la contribución de los siguientes autores de la primera edición de Cirugía Pediátrica. Por diversas razones, ellos no han participado en la segunda edición, pero sus contribuciones originales fueron inestimables y en muchos casos han perdurado en la segunda edición. David Bentrem Kimberly Brown Vicky L. Chappell Diane Dado Brittany DeBerry Christina L. Dial Grant Geissler Bahram Ghaderi Heather Haukness Ambrosio Hernandez John Hijjawi Samer Kanaan Christopher Mascio Harry T. Papaconstantinou Maureen Sheehan Steve Szczerba

Nota del traductor Nos ha correspondido en fortuna ser testigos y actores del enorme y sorprendente desarrollo experimentado por la cirugía de los niños en los últimos cuarenta años. Ya no constituye una sorpresa la sobrevida de pequeños afectados de problemas congénitos o adquiridos que antaño era impensable recuperar. Esa es, en esencia, la información que nos actualiza el Dr. Arensman en su libro. Ahora, la motivación para traspasar a la lengua hispana este conciso manual no fue otra que la de llegar a los más recónditos y remotos lugares, sobretodo de nuestra América con información actualizada y útil que pudiese contribuir a ayudar a recuperar a nuestros pequeños afectados de lesiones de manejo quirúrgico. Ojala ese objetivo sea cumplido. Dr. Sergio Zúñiga Rocha Profesor Adjunto Jefe Sección Cirugía Pediátrica, División de Cirugía Facultad Medicina, P. Universidad Católica de Chile Santiago, Chile

Sección I

Evaluación del paciente quirúrgico‑pediátrico

Capítulo 1

Cuidados preoperatorios Robert M. Arensman Consulta

La mayor parte de los niños y sus padres se reunirán por primera vez con un cirujano, en el momento de la referencia. Esto generalmente significa que existe una historia clínica y un examen físico previos y a menudo, a disposición del cirujano pediatra. Si es así, los hallazgos anteriores deben ser siempre revisados y corroborados, pero se debe buscar más información que pueda esclarecer el diagnóstico y ayudar en la planificación de la terapia. Para los problemas quirúrgicos relativamente sencillos, la visita en la consulta puede ser breve. Sin embargo, debe crear las bases para una posterior interacción entre el cirujano y el niño. Por consiguiente, es imperativo que el cirujano intente crear una relación amistosa, o al menos una relación de confianza, entre un niño asustado y la persona que en última instancia llevará a cabo la cirugía. Los pacientes pequeños rara vez vienen a la consulta sin que los padres estén ansiosos. Por lo tanto, las visitas iniciales son un tiempo importante para crear una oportunidad de intercambio de información entre el cirujano y los padres. En concreto, los padres deben disponer de tiempo suficiente para comprender plenamente el diagnóstico actual y plantear preguntas apropiadas en relación con la cirugía, en la atención hospitalaria, el manejo del dolor, el tratamiento postoperatorio, el resultado final y los resultados a largo plazo. Si horarios sobrecargados imposibilitan tener tiempo suficiente para analizar todos los aspectos de la cirugía prevista, es necesario programar visitas más adelante o concertar horas para conferencias telefónicas con todos los interesados. Esto puede incluir los abuelos, tías, tíos, hermanos mayores, o personas importantes en la vida del pequeño paciente. Dado que muchos niños han sido sometidos a exámenes diagnósticos antes de la referencia, es necesario revisar estos exámenes. Si no están disponibles en el momento de la referencia, deben ser solicitados. Además, la consulta con otros especialistas, como el radiólogo del niño, patólogo, o sub‑especialista en pediatría a menudo es necesaria antes de la planificación quirúrgica definitiva. La falta de disponibilidad de todos estos componentes en la primera visita con frecuencia requiere conferencias telefónicas, comunicación por correo electrónico, o comunicación por fax. Afortunadamente, todos estos elementos están disponibles en el momento actual y constituyen un importante aspecto de la atención al paciente.

Examen físico

El cirujano pediatra con frecuencia sabe de los hallazgos anormales en el examen físico antes de la entrevista con el paciente. Esto no impide otro examen durante la visita en la consulta. Los hallazgos adicionales pueden ser demostrados y, ciertamente, uno desea confirmar los resultados reportados anteriormente. Esas dolencias sencillas

Cirugía Pediátrica, Segunda edición, editado por Robert M. Arensman, Daniel A. Bambini, P. Stephen Almond, Vincent Adolph y Jayant Radhakrishnan. ©2012 Landes Bioscience.

Cuidados preoperatorios

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como hernias o hidroceles a menudo se confunden y necesitan de aclaración por parte del cirujano pediatra en un nuevo examen cuidadoso. Además, los hallazgos asociados, bien conocidos por los cirujanos pediátricos, pueden no ser de conocimiento común del pediatra o médico de familia que refiere. Por tanto un buen examen físico, siempre es aconsejable antes de la intervención quirúrgica.

Exámenes de diagnóstico y de laboratorio

Los estudios de diagnóstico varían desde ninguno hasta una extensa lista. Por ejemplo, un niño con una hernia inguinal reducible sólo necesita de examen físico simple como el mejor estudio de diagnóstico. Las radiografías, exámenes de sangre y biopsias son invasivas, molestas, caras e injustificadas a menos que los hallazgos o molestias justifiquen su necesidad. Baste decir, que los estudios de diagnóstico son escogidos y hechos en la medida que se necesiten para hacer completamente y de forma segura un diagnóstico y suficientes para aconsejar a un niño y la familia sobre la necesidad de la intervención quirúrgica. La revisión de los exámenes pre‑operatorios en niños sanos revela que un niño en una dieta estándar no requiere de pruebas pre‑operatorias si el problema quirúrgico es sencillo y se puede efectuar bajo anestesia general ambulatoria, sin hospitalización. Por ejemplo, un niño de 2 años de edad con hernia inguinal bilateral sin complicaciones, cuyas mejillas y labios no evidencian ningún signo de anemia y cuya alimentación es una dieta general hasta unas pocas horas antes de la cirugía, no requiere de pruebas de diagnóstico. El interrogatorio cuidadoso de la familia excluye de manera adecuada una historia de enfermedades hereditarias y discrasias sanguíneas. La necesidad de nuevas pruebas de diagnóstico preoperatorio deriva directamente de la exploración del niño. En contraste con el niño sano con hernia inguinal bilateral mencionado anteriormente, un niño de 2 años de edad con un diagnóstico de atresia biliar y un procedimiento previo de Kasai sin éxito, que progresa a cirrosis biliar, necesita claramente de una evaluación diagnóstica muy complicada y extensa para determinar si puede someterse en forma segura a un trasplante hepático. En resumen, el régimen de diagnóstico está diseñado para ser lo suficientemente breve y cuidadoso para que permita identificar correcta y adecuadamente el problema(s) quirúrgico y formular el mejor y más seguro plan quirúrgico.

Manejo del dolor

Los niños no están particularmente preocupados por los detalles técnicos del procedimiento quirúrgico al que puedan someterse, si no que ellos y sus padres están muy temerosos por el dolor que puedan soportar en el período postoperatorio. El conocimiento de que estarán en la compañía de sus padres durante el tiempo que permanecerán en el hospital y que el dolor puede ser controlado en una variedad de formas proporciona tranquilidad. En consecuencia, la visita a la consulta o las conferencias telefónicas deberían incluir una discusión exhaustiva del manejo del dolor postoperatorio. La administración intraoperatoria de anestésicos locales, estupefacientes por vía intravenosa, la analgesia controlada por el paciente, el bloqueo caudal, el bloqueo epidural y la anestesia peridural continua, son los métodos actuales de uso común en el control del dolor. Todas estas modalidades pueden y deben ser examinadas a fondo antes del evento quirúrgico. Sin embargo, generalmente es mejor disponer al menos de 1‑2 horas en la sala pre‑anestésica para que estas se puedan discutir en una segunda oportunidad con el equipo de anestesia cuando sea tomada la decisión final sobre que métodos exactos de control del dolor se usarán. Dado que el tipo de manejo del dolor

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es a menudo ajustado a la anestesia durante el acto quirúrgico, el anestesiólogo debe ser incluido en esta decisión.

Transfusión de sangre

Debido a la extensa información sobre los riesgos de la transfusión sanguínea, la mayor parte de los padres desean discutir a fondo una posible transfusión. Dado que la transfusión es un evento raro, el debate puede limitarse al reconocimiento de que la transfusión es muy poco probable y tanto es así, que la sangre no está preparada de forma rutinaria para la operación prevista. Si la transfusión es una posibilidad, la discusión se centrará sobre el uso de sangre de banco frente a la de donante directo. Este es un tema controvertido y emocional por lo que a veces es necesaria la participación del director del servicio de banco de sangre para responder en su totalidad a las preguntas formuladas. Los padres deben comprender que muestras de sangre del niño y los donantes son necesarias antes de la fecha de la operación. Además, tienen que comprender que la sangre de los donantes se debe someter a las mismas pruebas que se exigen para toda la sangre de otras donaciones. Por último, los padres deben entender que tipificación, no necesariamente predice compatibilidad y que el cumplimiento de todos estos requisitos requiere de un tiempo adecuado antes de la fecha de la cirugía.

Visita previa a la cirugía y enseñanza

La mayoría de los hospitales de niños ofrecen una visita previa a la cirugía y programas de enseñanza para los pacientes. Estos programas permiten a los niños visitar todas las partes del quirófano antes de la cirugía. Ellos se familiarizan con el área de espera, la sala de operaciones y el área de recuperación de la anestesia. Ellos tienen la oportunidad de probarse delantales quirúrgicos, batas, máscaras y gorras. Las enfermeras de diferentes áreas responden a las preguntas, tranquilizan a los niños de la cercanía de sus padres y su participación en todo el proceso y en particular se dirigen a su preocupación sobre el dolor postoperatorio. Estos programas de enseñanza parecen disminuir la ansiedad de los niños; nosotros, sin duda apoyamos la utilización de estos programas si ellos están disponibles.

Lecturas recomendadas Textos

1. O’Neil J, Grosfeld J, Fonkalsrud E et al. Principles of Pediatric Surgery. 2nd Ed. St. Louis: Mosby, 2004:1‑140. 2. Puri P, Sweed Y. Preoperative assessment. In: Puri P, ed. Newborn Surgery. Oxford: Butterworth‑Heineman, 1996:41‑51. 3. Albanese CT, Rowe MI. Preoperative and postoperative management of the neonate. In: Spitz L, Coran AG, eds. Operative Surgery. London: Butterworths, 1995:5‑12.

Revistas

1. Maxwell LG. Age‑associated issues in preoperative evaluation, testing and planning: Pediatrics. Anesthesiol Clin North America 2004; 22:27‑43.

Capítulo 2

Cuidado postoperatorio inmediato Daniel A. Bambini El cuidado postoperatorio de la cirugía del recién nacido y de los niños comienza una vez finalizado el cierre de la herida. El nivel de los cuidados postoperatorios administrado depende del procedimiento realizado, pero algunas directrices generales son proporcionadas a continuación. Pautas específicas para el manejo postoperatorio de muchas condiciones en cirugía pediátrica son proporcionadas en todo este manual.

Cuidados de la herida y apósitos

Antes del retiro de las sábanas quirúrgicas estériles, la piel alrededor de la herida quirúrgica se limpia con compresas o esponjas empapadas con una solución salina tibia para eliminar los residuos, sangre, o restos de soluciones en los alrededores de la herida. El área es suavemente secada y una gasa estéril o un apósito son colocados sobre la herida para prevenir la contaminación en el momento la remoción de las sábanas. El tipo de apósito aplicado a las heridas quirúrgicas se selecciona de acuerdo a las preferencias del cirujano, al tipo de herida realizada y al método de cierre. Para procedimientos limpios, un apósito seco, estéril (es decir, gasa, Steri‑strips, Opsite ®, Tegaderm ®) son adecuados. Dermabond ® es un cierre adhesivo de la herida que se puede utilizar con o sin sutura y que permite evitar el empleo de apósitos más incómodos, así como un baño postoperatorio precoz. Los ungüentos antibióticos y otras aplicaciones en la herida operatoria, en general, no son necesarios. Para minimizar el estrés y el dolor después de la retirada del apósito, los apósitos deben ser asegurados en su posición con la mínima cantidad de cinta o barrera oclusiva que logre la cobertura de la herida.

Extubación y traslado

Los dispositivos de monitoreo intra‑operatorio deben mantenerse en su lugar hasta después de la extubación. Un miembro del equipo quirúrgico debe estar presente en el momento de la extubación y ayudar en el traslado de los pacientes quirúrgicos pediátricos a la unidad de recuperación post‑anestésica o a la unidad de cuidados intensivos adecuada. Si la frecuencia respiratoria o los volúmenes de inspiración corrientes son insuficientes, el niño debe ser observado en el quirófano hasta que la respiración haya mejorado. Debe prestarse especial atención a la temperatura corporal y deben ser instituidas medidas para prevenir la hipotermia después de la remoción de las sábanas estériles, incluidas las lámparas de calefacción de rayos infrarrojos, o la envoltura con sabanillas tibias y el aumento de la temperatura ambiente. Dispositivos de calentamiento activo, tales como la ® Bare Hugger mantienen la normotermia del paciente y evitan molestias excesivas del cirujano elevando la temperatura ambiental del pabellón de operaciones.

Cirugía Pediátrica, Segunda edición, editado por Robert M. Arensman, Daniel A. Bambini, P. Stephen Almond, Vincent Adolph y Jayant Radhakrishnan. ©2012 Landes Bioscience.

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Indicaciones postoperatorias

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Cirugía Pediátrica

Las indicaciones postoperatorias son individuales para cada paciente. En general, en los procedimientos ambulatorios los pacientes sólo requieren cuidados postoperatorios simples e instrucciones específicas para los padres sobre el cuidado de la herida. Indicaciones para los controles de seguimiento posterior en la consulta son discutidas. Un bosquejo general de indicaciones postoperatorias en pacientes pediátricos es entregado a continuación. 1. Orden de admisión: Anotar la información específica sobre el tipo de cama y/o ubicación dentro del hospital a la que irá el paciente después de la recuperación. Disposiciones de camas de cuidados intensivos se realizan antes de la operación. Si se desea observación o alta desde la unidad de recuperación, entregar las instrucciones específicas en relación a las heridas, los medicamentos y el curso clínico esperado/ problemas a los padres o encargados del cuidado. 2. Médico a cargo y consultores: anotar el nombre del médico de cabecera y todos los consultores que participarán en el cuidado del paciente. Además, especificar que médico(s) y/o servicio(s) serán los principales encargados de los cuidados postoperatorios e indicaciones. Informar claramente al personal de enfermería con respecto a quién contactar por las preguntas que surjan en relación a la atención y por cualquier problema. 3. Diagnóstico: Anotar el diagnóstico principal y/o el procedimiento quirúrgico realizado. 4. Alergias: Anotar cualquier alergia a medicamentos conocidos u otras sensibilizaciones (es decir, látex, cinta adhesiva, antibióticos, analgésicos, etc.) 5. Peso de admisión: Especificar el peso preoperatorio del paciente. Este es el peso que se utiliza para calcular las dosis de medicamentos, líquidos, las necesidades nutricionales, etc. 6. Signos vitales: Proporcionar instrucciones para la frecuencia con la cual controlar y registrar los signos vitales. Especificar claramente los parámetros de los cambios en los signos vitales que requieren de notificación al equipo quirúrgico. 7. Equipos de monitoreo: Anotar cualquier dispositivo especial de control que sea apropiado para los cuidados postoperatorios incluyendo la oximetría de pulso, el monitoreo de apneas y/o cardíaco, etc. 8. Parámetros ventilatorios y cuidados respiratorios: para pacientes que requieren un soporte ventilatorio, proporcionar instrucciones específicas sobre el modo de ventilación, las capacidades, el volumen de la presión inspiratoria máxima, la concentración de oxígeno inspirado, etc. Si se requieren otras intervenciones de las vías respiratorias (es decir, nebulizadores, fisioterapia respiratoria, aspiración frecuente), entregar las órdenes escritas. 9. Líquidos por vía intravenosa: Proporcionar las indicaciones de los líquidos de mantenimiento y de reposición. La información específica sobre el manejo postoperatorio de líquidos y de electrolitos se proporciona en el Capítulo 6. 10. Dieta: Especificar las dietas especiales (es decir, una dieta líquida, una dieta general) o de restricción oral (es decir, NPO‑nada por la boca), incluyendo las indicaciones para el inicio de la alimentación enteral por sonda cuando sea aplicable. 11. Actividad: Especificar el nivel de actividad y/o restricción (es decir, reposo en cama, deambulación, etc.) La terapia física puede ser útil para algunos pacientes hospitalizados y se inicia cuando sea oportuno.

Cuidado postoperatorio inmediato

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12. Medicamentos: registrar con claridad y precisión todos los medicamentos, incluyendo dosis, vías de administración y frecuencia de administración. Indicar medicamentos analgésicos y antieméticos cuando sea adecuado. Calcular dosis en base al peso. Reducir los errores de dosificación de los medicamentos confirmando y reconfirmando los cálculos de las dosis. Revisar las medicaciones crónicas y medicamentos pre‑operatorios y ajustar de forma adecuada. 13. Cuidados de la herida: proporcionar instrucciones especiales para el cuidado de apósitos o heridas quirúrgicas cuando sea aplicable. 14. Drenajes: Incluir en las indicaciones de cuidado específico de drenajes solicitudes de atención para la succión, la frecuencia de vaciado y la cuantificación de las pérdidas. Instalar las sondas nasogástricas con succión o drenajes a caída libre de acuerdo a las preferencias del cirujano a cargo. Instalar sondas Foley a caída libre. 15. Estudios especiales: Indicar todos los exámenes radiológicos o estudios de seguimiento y notificar al departamento de radiología y/o radiólogo de todas las solicitudes. Obtener las radiografías de tórax en la sala de recuperación o en la unidad de cuidados intensivos para todos los pacientes que permanecen intubados o a los que se les instaló en forma intraoperatoria vías venosas centrales o catéteres. 16. Pruebas de laboratorio: pruebas de laboratorio de rutina a menudo no son necesarias en los pacientes quirúrgicos pediátricos, especialmente aquellos en que se realizó procedimientos en el centro quirúrgico ambulatorio y se han dado de alta poco después de la cirugía. Obtener estudios específicos de laboratorio si los resultados que se esperan pueden modificar el manejo clínico del paciente. Las pruebas de laboratorio son a menudo indicadas en los niños que se someten a procedimientos extensos y complicados.

Manejo del dolor

Conseguir un alivio adecuado del dolor es importante en los niños, aunque los niños a menudo no se quejen o no puedan quejarse específicamente de dolor. El dolor puede afectar negativamente a la recuperación de los lactantes ya que los estímulos dolorosos pueden resultar en una disminución de la saturación arterial y un incremento de la resistencia vascular pulmonar. El control eficaz del dolor permite la deambulación precoz y una recuperación más rápida en niños mayores. Los anestésicos locales administrados en la sala de operaciones pueden proporcionar un control prolongado del dolor. La infiltración local de la herida o los bloqueos nerviosos regionales con bupivacaína (Sensorcaine ®) proporcionan control del dolor durante 4‑6 horas después de una operación. La dosis máxima es de 3 mg/kg administrados en una solución de 0,25‑0,75%. Para las grandes operaciones, los estupefacientes por vía intravenosa proporcionan un control excelente del dolor. El uso liberal de dispositivos de analgesia controlada por el paciente o de catéteres epidurales mejora el control del dolor postoperatorio luego de muchas operaciones abdominales o torácicas. Deben ser tomadas precauciones con la prescripción de estupefacientes por vía intravenosa en lactantes menores de 1 año de edad. En este grupo etario la depresión respiratoria es un efecto secundario muy común, incluso en dosis bajas. Las técnicas anestésicas regionales son utilizadas con frecuencia en conjunto con la anestesia general para proporcionar una reducción significativa del malestar postoperatorio y reducir la cantidad de agentes anestésicos generales necesarios. Los bloqueos caudales funcionan bien para los lactantes que deban someterse a procedimientos de herniorrafia y otras cirugías abdominales bajas.

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Lecturas recomendadas 2

Textos

1. Filston HC, Izant RJ Jr. The Surgical Neonate: Evaluation and Care. 2nd Ed. Appleton‑Norwalk: Century‑Crofts, 1985. 2. Raffensperger JG. Immediate postoperative care. In: Raffensperger JG, ed. Swenson’s Pediatric Surgery. 5th Ed. Norwalk: Appleton and Lange, 1990:27‑28. 3. Binda RE Jr, Mestad PH, Perryman KM. Anesthetic considerations. In: Ashcraft KW et al, eds. Pediatric Surgery. 4th Ed. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2005:29‑38.

Capítulo 3

Anemia Robert M. Arensman y Lars Göran Friberg A diferencia de muchos capítulos de este manual que se ocupan de una determinada condición quirúrgica, este breve capítulo se refiere a un estado fisiológico que tiene una gran importancia para el cirujano. Anemia implica un estado en el que un paciente tiene menos hemoglobina que lo normal. En esta situación, la reducción del transporte de oxígeno puede disminuir la cicatrización de las heridas, puede aumentar el estrés cardíaco durante o después del acto quirúrgico y puede predisponer a una gran variedad de complicaciones postoperatorias. Afortunadamente, todos estos problemas derivados de la anemia son menos probables en el paciente pediátrico, pero aún así, uno debe considerar cuidadosamente la presencia de anemia, su probable causa, si debería ser corregida (cómo y con qué rapidez) y la probabilidad de que afecte seriamente a los resultados de la cirugía.

Definición de anemia

En general, anemia se define como una hemoglobina inferior a 10 g/dL. El valor normal para adultos y niños mayores es 12 a 16 g/dL. Sin embargo, este valor puede ser mayor en el recién nacido y característicamente caerá bajo ese rango normal durante los primeros 1‑2 meses de vida.

Anemia fisiológica

Los recién nacidos disminuyen rápidamente su hemoglobina en el período neonatal. Los valores de hemoglobina caen a menudo a 8‑10 g/dl con los correspondientes niveles de hematocrito de 24‑30%. Este cambio es normal y refleja un lento inicio de la hematopoyesis por la médula ósea neonatal. Si es necesaria la cirugía durante este período, cirujanos y anestesiólogos deberán decidir si los beneficios de una transfusión sanguínea superan a los riesgos de la transfusión y el retraso que se causará en la aparición de la hematopoyesis. La mayoría de los recién nacidos y lactantes que requieren cirugía durante este período evolucionan realmente muy bien si se presta cuidadosa atención a la hidratación y oxigenación.

Deficiencia de hierro

Las reservas de hierro son transferidas al recién nacido a finales de la vida intrauterina. Esos suministros pueden estar bajos en los niños prematuros, tal como ocurre con las reservas de otros nutrientes, vitaminas y minerales en los niños pretérmino. Si no hay ninguna razón de peso para corregir rápidamente la anemia, se proporciona hierro al niño por vía oral. Este se absorbe en el duodeno y yeyuno proximal y corrige muy bien el problema. Si esta deficiencia debe ser corregida con relativa rapidez, la administración de hierro parenteral y/o la transfusión de sangre son las alternativas.

Cirugía Pediátrica, Segunda edición, editado por Robert M. Arensman, Daniel A. Bambini, P. Stephen Almond, Vincent Adolph y Jayant Radhakrishnan. ©2012 Landes Bioscience.

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Esferocitosis hereditaria

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La esferocitosis hereditaria es una enfermedad autosómica dominante que impide a los hematíes para que adquieran su forma bicóncava característica. Las células sanguíneas rojas elípticas no se mueven fácilmente a través del lecho capilar o de la pulpa del bazo. Las células rojas son atrapadas y destruidas más rápidamente, dando lugar a esplenomegalia, ictericia y anemia. La presencia de una historia familiar compatible con esta enfermedad y la observación de esferocitos y reticulocitos en un frotis de sangre periférica confirman el diagnóstico. Una confirmación adicional incluye la demostración del aumento de la fragilidad celular en la prueba de fragilidad osmótica. Los niños con esferocitosis hereditaria son altamente propensos al desarrollo de cálculos biliares y concomitantemente enfermedades de la vía biliar. Se requiere evaluación completa de la vesícula biliar y el tracto biliar antes de la esplenectomía electiva para control de la esferocitosis. La esplenectomía está indicada cuando la anemia e ictericia son severas y hay interferencia con las actividades de una vida normal. Antes de la cirugía, los niños y los padres deben ser plenamente informados sobre la posibilidad de la sepsis post‑esplenectomía, la necesidad de vacunaciones y la probable necesidad de antibióticos orales por largos períodos.

Anemia de células falciformes

La enfermedad de células falciformes es el trastorno hereditario más común de la población afroamericana. Hasta el 10% de esta población es afectado. Esta enfermedad es un rasgo autosómico recesivo, y requiere el estado homocigótico para la plena expresión de la verdadera enfermedad. La mayoría de los niños con anemia de células falciformes tiene anemia, leucocitosis, ictericia y esplenomegalia (si se descubre temprano). En la adolescencia, el bazo generalmente se reduce debido a infartos progresivos y fibrosis. Con frecuencia, estos niños tienen enfermedad del tracto biliar y/o colelitiasis concomitante. En las formas homocigóticas graves de esta enfermedad, los niños sufren crisis dolorosas que incluyen dolor de huesos, dolor abdominal superior derecho e izquierdo, accidentes vasculares encefálicos e infartos pulmonares. Muchos de estos niños desarrollan osteomielitis y úlceras en las piernas. Un frotis periférico demuestra glóbulos rojos en forma de hoz especialmente cuando se está produciendo la crisis. Sin embargo, hoy la mayoría de estos niños son diagnosticados en forma rápida al momento del nacimiento a través de programas de screening obligatorios estatales. La electroforesis de hemoglobina confirma la presencia de hemoglobina S y determina la alteración. El diagnóstico prenatal es posible a través de la amniocentesis y el análisis del ADN. Aunque a los cirujanos por lo general no se les pide el manejo de los niños con esta enfermedad, con frecuencia son consultados por el dolor abdominal. Cuando la cirugía es necesaria por apendicitis, problemas biliares, etc. es importante que el cirujano conozca cómo manejar a estos niños para optimizar los resultados. Con los años, diversos protocolos incluyendo la participación de transfusiones pre‑operatorias de supresión y/o transfusiones de re‑cambio han sido propuestos y estudiados. Sin embargo, la hidratación meticulosa y la prevención de la hipoxia parecen ser los aspectos más importantes de los cuidados pre‑operatorios, intra‑operatorios y postoperatorios.

Otras anemias

Otros estados anémicos diferentes raramente llaman la atención de los cirujanos pediatras. En general, la solicitud es para ayudar por una complicación de la anemia,

Anemia

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la mayoría de las veces esplenomegalia o complicaciones biliares tales como cálculos. El cuidado debe ser puesto en corregir la anemia en la medida de lo posible antes de la operación. Si esto no es posible, el cirujano debe tratar de optimizar el manejo para evitar las complicaciones postoperatorias asociadas con el bajo volumen de glóbulos rojos y la disminución del transporte de oxígeno.

Lecturas recomendadas Textos

1. Behrman LE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 16th Ed. Chapters 452‑471. Philadelphia: W.B. Saunders Company, 2000:1456‑1493. 2. Oski FA. The erythrocyte and its disorders. In: Nathan DG, Oski FA, eds. Hematology of Infancy and Childhood. 3rd Ed. Philadelphia: W.B. Saunders Company, 1987:16‑43.

Revistas

1. Coyer SM. Anemia: Diagnosis and management. J Pediatr Health Care 2005; 19(6):380‑385. 2. Bolton‑Maggs PH. Hereditary spherocytosis; New guidelines. Arch Dis Child 2004; 89(9):809‑812. 3. Powars DR, Chan LS, Hiti A et al. Outcome of sickle cell anemia: A 4‑decade observational study of 1056 patients. Medicine (Baltimore) 2005; 84(6):363‑376.

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Capítulo 4

Genética y diagnóstico prenatal en cirugía pediátrica Stephen S. Davis, Lars Göran Friberg y Robert M. Arensman Las malformaciones congénitas se presentan en un 3‑5% de todos los recién nacidos. Muchos defectos congénitos son resultado de una etiología conocida o teratogénica, sin embargo, la mayoría son resultado de causas no identificables (Tabla 4.1). La atención obstétrica moderna incluye la detección universal con el análisis de analitos del suero materno y el ultrasonido para detectar aneuploidías y malformaciones fetales. Además, las pruebas genéticas específicas se deberían ofrecer a las parejas en mayor riesgo en función de su origen étnico y la historia familiar. La Tabla 4.2 muestra las enfermedades autosómicas recesivas en las que puede determinarse el estado de portador y ofrecer exámenes posteriores del feto. El diagnóstico prenatal está indicado siempre que exista una condición familiar, materna o fetal, que confiera un mayor riesgo de malformaciones, anomalías cromosómicas, o trastornos genéticos (Tabla 4.3). Pruebas de diagnóstico invasivo tales como la amniocentesis, el muestreo de vellosidades coriónicas(CVS), toma de muestras de sangre umbilical y de muestreo fetal permiten el análisis de las células fetales, anomalías cromosómicas, genéticas, o bioquímicas. La detección precoz de anomalías congénitas en el útero permite la remisión a un centro perinatal para el asesoramiento de los padres, la evaluación fetal adicional y seguimiento del embarazo de alto riesgo. La detección y el diagnóstico prenatal da a las parejas muchas opciones que no tendrían de otra manera, incluyendo la preparación Tabla 4.1. Etiología de las malformaciones congénitas* Genética Cromosómicas y defectos de un gen único

10‑25%

Infecciones fetales Citomegalovirus, sífilis, rubéola, toxoplasmosis, otros

3,5%

Enfermedad materna Diabetes, alcoholismo, epilepsia, otros

4%

Drogas y medicamentos

35) • Detección anormal del suero materno o exámenes de ultrasonido • Aumento del riesgo de trastornos genéticos basado en la detección de portadores • Translocación balanceada en alguno de los padres • Niño anterior con un defecto estructural o anomalía cromosómica • Historia familiar de un trastorno genético que puede ser diagnosticado en el útero • Enfermedad médica en la madre (es decir, diabetes mellitus) • Infecciones (es decir, rubéola, toxoplasmosis, citomegalovirus) • Exposición a teratógenos (es decir, radiaciones ionizantes, medicamentos anticonvulsivantes, alcohol)

en el feto. Volumen normal de líquido amniótico sugiere función gastrointestinal y renal normal. Oligohidramnios o volumen de líquido amniótico reducido puede ser un signo de la función renal alterada, tal como obstrucción, riñones poliquísticos o agenesia renal. Polihidroamnios o aumento del líquido amniótico puede sugerir un deterioro de la deglución fetal (alteraciones neurológicas), obstrucción proximal del tracto digestivo, o la compresión del esófago debido a una hernia diafragmática o una malformación pulmonar congénita. La ecocardiografía fetal se realiza generalmente después de las 20 semanas de gestación cuando hay un mayor riesgo de enfermedad cardíaca congénita. Se puede identificar un número considerable de los principales defectos estructurales cardíacos, incluyendo la tetralogía de Fallot, atresia tricúspidea, corazón izquierdo hipoplásico, estenosis/atresia de la válvula aórtica y la doble salida del ventrículo derecho. Además, la ecocardiografía puede ser utilizada para evaluar las arritmias cardíacas. Malformaciones cerebrales, hidrocefalia y encefalocele son fácilmente identificados mediante ultrasonido prenatal. Las estructuras intra‑abdominales, como neoplasias hepáticas (hemangioma), neuroblastoma, duplicaciones intestinales y atresias de intestino pueden también ser detectadas. La diferenciación entre onfalocele y gastrosquisis es especialmente importante por el mayor riesgo de anomalías adicionales y los defectos cromosómicos asociados con un onfalocele.

Imágenes de resonancia magnética (RM)

La RM ha recibido un uso limitado principalmente porque el movimiento fetal impide una óptima resolución. La RM ultra‑rápida ha mejorado su utilidad. La RM puede ser especialmente útil para la evaluación de malformaciones congénitas que afectan al sistema nervioso central, el tórax y el abdomen.

Pruebas diagnósticas invasivas Amniocentesis

La amniocentesis consiste en la inserción de una aguja transabdominal guiada por ultrasonido para extraer el líquido amniótico. Los cultivos de células fetales pueden ser utilizados para estudios citogenéticos así como análisis de enzimas y de ADN. La amniocentesis se realiza generalmente entre las semanas 15 y 18 de gestación y generalmente demora 14 días para obtener resultados. Fluorescencia de hibridación

Genética y diagnóstico prenatal en cirugía pediátrica

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in situ (FHIS) puede determinar las trisomías 16, 18, 21 y el número anormal de los cromosomas sexuales en 48 horas. Los principales riesgos incluyen los traumatismos materno o fetal, la infección y el aborto o parto prematuro. La complicación más común es el aborto involuntario, que se produce en menos del 0,5% de los procedimientos.

Muestra de vellosidades coriónicas (MVC)

Aunque la amniocentesis de la mitad del trimestre continúa siendo el procedimiento invasivo más común de diagnóstico prenatal, la MVC se ha convertido en una alternativa ampliamente aceptada del primer trimestre a la amniocentesis para el diagnóstico prenatal. La MCV permite la biopsia de células fetales para análisis de los cromosomas, análisis enzimático o de DNA en el primer trimestre (9 a 12 semanas de gestación). Las células son obtenidas por biopsia directa del corion, ya sea trans‑cervical o trans‑abdominalmente, bajo guía de ultrasonido. La principal ventaja sobre la amniocentesis es que la prueba puede realizarse en el primer trimestre y permitir así a las parejas a tomar decisiones sobre la terminación temprana del embarazo, permitiéndoles un mayor nivel de privacidad y seguridad. La principal desventaja de MCV es la tasa de aborto asociada de 1‑2%.

Toma percutánea muestra de sangre umbilical (TPSU)

La aspiración percutánea de sangre del cordón umbilical se puede realizar sin riesgos guiada por ultrasonido. Exámenes para detectar la mayoría de los trastornos genéticos del feto que antes requerían de sangre fetal para el diagnóstico son ahora realizados mediante el análisis molecular de ADN de amniocitos o las vellosidades coriónicas. Por lo tanto, la indicación genética primaria es la evaluación de los resultados en mosaico que se encuentran en la amniocentesis o en la MVC. Adicionalmente, la TPSU se utiliza para la evaluación de la anemia fetal, infecciones y trombocitopenia. Este procedimiento se realiza generalmente entre las semanas 18 y 20 de gestación. El riesgo de aborto involuntario es de aproximadamente 2%. Los resultados del análisis generalmente están disponibles dentro de 2‑3 días.

Muestreo fetal

En raras ocasiones, puede ser requerido el análisis de otros tejidos del feto. Las condiciones en las que el defecto genético no se expresa en el líquido amniótico o en la sangre fetal pueden ser descubiertas por muestreo de la piel, músculo, riñón e hígado. El riesgo de aborto involuntario es de aproximadamente 5%.

Terapia fetal

Muchas de las condiciones del feto diagnosticadas a través del diagnóstico prenatal son susceptibles de tratamiento médico. Por ejemplo, la terapia con dexametasona materna puede utilizarse para prevenir la virilización de fetos femeninos diagnosticados con hiperplasia suprarrenal congénita. Tratamiento transplacentario puede ser administrado para arritmias fetales con peligro para la vida (especialmente taquicardia supraventricular). La transfusión de eritrocitos en el útero puede mejorar el resultado neonatal de fetos con hidropesía fetal por muchas causas. Algunas anomalías congénitas tienen consecuencias debilitantes o mortales en el feto o el recién nacido. El atractivo de la cirugía fetal es la posibilidad de interrumpir la progresión del proceso de otra manera devastador de la enfermedad. Los primeros trabajos son llevados a cabo en la actualidad en unos pocos centros para casos muy seleccionados, sin embargo, estos procedimientos implican riesgos significativos para la madre como el feto (es decir, infección, parto prematuro, etc.)

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Aunque no grandes series han demostrado los beneficios a largo plazo, el trabajo continúa (y debería continuar en unos pocos centros con supervisión estrecha) sobre el uso de la cirugía fetal para: 1. derivación vesico‑amniótica de hidronefrosis bilateral severa con hipoplasia pulmonar 2. hernia diafragmática congénita prenatal con reparación con parche protésico 3. lobectomía por malformación adenomatoídea quística congénita 4. derivación tóraco‑amniótica de quilotórax fetal 5. derivación ventrículo‑amniótica de hidrocefalia obstructiva severa 6. resección de teratoma sacrocoxígeo para prevenir la insuficiencia cardíaca secundaria a la fístula arteriovenosa 7. corrección de la estenosis aórtica crítica para prevenir la hipoplasia ventricular izquierda severa

Lecturas recomendadas Textos

1. Harrison MR, Evans MI, Adzick NS et al. The Unborn Patient: The Art and Science of Fetal Therapy. 3rd Ed. Philadelphia: W. B. Saunders, 2001. 2. Jenkins TM, Wapner RJ. Prenatal diagnosis of congenital disorders in maternal‑fetal medicine. In: Creasy RK, Resnik R, eds. Maternal‑Fetal Medicine. 5th Ed. Philadelphia: W. B. Saunders, 2004:235‑280. 3. Hamilton BA, Wynshaw‑Boris A. Basic genetics and patterns of inheritance. In: Creasy RK, Resnik R, eds. Maternal‑Fetal Medicine. 5th Ed. Philadelphia: W.B. Saunders, 2004:3‑36. 4. Zackai EH, Robin NH. Clinical genetics. In: O’Neill Jr JA et al, eds. Pediatric Surgery. 5th Ed. St. Louis: Mosby, 1998:19‑31.

Revistas

1. Bubb JA, Matthews AL. What’s new in prenatal screening and diagnosis? Prim Care Clin Office Pract 2004; 31:561‑582. 2. Bahado‑Singh RO, Cheng CS. First trimester prenatal diagnosis. Curr Opin Obstet Gynecol 2004; 16:177‑181. 3. Filkins K, Koos BJ. Ultrasound and fetal diagnosis. Curr Opin Obstet Gynecol 2005; 17:185‑195. 4. Coleman BG, Adzick NS, Crombleholme TM et al. Fetal therapy: State of the art. J Ultrasound Med 2002; 21:1257‑1288.

Sección II

Manejo perioperatorio y cuidado intensivo

Capítulo 5

Acceso vascular Kathryn Bernabé, Marleta Reynolds y Vincent Adolph Muestras de sangre

Las microtécnicas actuales de los análisis químicos permiten tomar pequeñas muestras de sangre en los niños. Tubos capilares pueden ser empleados para la obtención de sangre en el talón. Si se necesita más sangre, puede ser utilizada una vena antecubital o del cuero cabelludo. Un asistente será necesario para inmovilizar al niño. Una aguja calibre 21 o 23 G para cuero cabelludo (mariposa) con tubo de plástico acoplado y una jeringa pequeña se utilizan para penetrar la piel y entrar en la vena. La sangre fluirá de inmediato y puede ser aspirada con suavidad por el asistente. Una muestra de sangre arterial periférica puede ser obtenida de manera similar. Bajo condiciones extremas un médico experimentado puede utilizar una vena femoral para tomar muestras de sangre. El niño tendrá que estar debidamente inmovilizado y la piel preparada con solución antibacteriana. La arteria femoral es palpada y una pequeña aguja de vena de cuero cabelludo se inserta medial a la arteria femoral.

Acceso venoso

El acceso para la infusión de terapias se puede obtener mediante la inserción percutánea de agujas de acero o catéteres de plástico o por denudación de las venas periféricas. Cuando se introducen catéteres percutáneos, es útil hacer una pequeña incisión en la piel en el sitio de inserción con una aguja diferente para eliminar la tracción de la piel en el catéter de plástico y evitar daños en la punta del catéter. Un anestésico local puede ser inyectado para levantar una pápula en el sitio de inserción. Si el tiempo lo permite, una crema anestésica tópica puede ser aplicada. La aguja y el catéter plástico son introducidos hasta obtener el retorno de sangre. El catéter luego puede ser avanzado en la aguja dentro de la vena. Luego el catéter es asegurado por un apósito plástico y una cinta adhesiva para permitir el control del sitio de la inserción y de la punta del catéter. La flebitis es la más común de las complicaciones de los catéteres venosos periféricos. Las denudaciones para el acceso venoso periférico se utilizan con menos frecuencia. La vena cefálica en la muñeca y la vena safena en el tobillo son buenos sitios por su localización superficial y constante. Máximo cuidado debe tenerse en la inmovilización de la extremidad y el mantenimiento de una técnica estéril. Una incisión vertical sobre la vena provee una mayor exposición y la incisión puede extenderse en sentido proximal si más longitud de la vena es necesaria. Un catéter de plástico puede ser colocado en la vena por una venotomía oblicua. Si la vena es muy pequeña, el catéter puede ser pasado por una aguja. El catéter se fija con sutura absorbible y la herida se cierra. Un apósito estéril es colocado y la extremidad se inmoviliza. Las arterias periféricas pueden ser canuladas utilizando una técnica similar.

Cirugía Pediátrica, Segunda edición, editado por Robert M. Arensman, Daniel A. Bambini, P. Stephen Almond, Vincent Adolph y Jayant Radhakrishnan. ©2012 Landes Bioscience.

Acceso vascular

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Acceso venoso central

El acceso venoso central puede ser obtenido mediante denudación venosa o técnica percutánea. Líneas “PIC” o “PCVCs” son pequeños catéteres de silastic introducidos en la circulación central a través de una vena periférica. Estas líneas centrales se pueden colocar con o sin control ecográfico. Estas líneas no pueden mantenerse indefinidamente, pero son ideales para varios días, e incluso varias semanas. La sepsis relacionada con el catéter ocurre en 1,9‑6,0% de los pacientes con estos catéteres. La trombosis venosa se ha reportado en 0,3%. Cuando son necesarios por corto plazo múltiples accesos o accesos de gran diámetro, se puede colocar una línea central percutánea a través de la vena subclavia, o la vena yugular externa o interna. Un catéter venoso tunelizado de silastic con o sin reservorio es preferido para la nutrición parenteral prolongada, muestras de sangre, o quimioterapia. El catéter puede ser colocado con técnica percutánea o por denudación utilizando la vena subclavia, yugular externa, yugular interna o safena. Debe utilizarse fluoroscopia durante la colocación de cualquier línea central para confirmar la ubicación correcta. Si ha sido utilizada la vena subclavia, se debe controlar con una radiografía de tórax para identificar un neumotórax asociado u otra complicación torácica.

Acceso de vasos umbilicales

Acceso venoso central y arterial se puede obtener a través del cordón umbilical en un recién nacido. El extremo distal del cordón es seccionado después de que el área ha sido preparada con una solución aséptica. La vena umbilical es grande y de paredes finas y un catéter plástico 5 French puede ser introducido a través del ductus venoso en la aurícula derecha. Un catéter 3,5 French de plástico blando se puede introducir en cualquiera de las dos arterias umbilicales y posicionado en la aorta torácica o abdominal. El catéter arterial debe colocarse por encima del diafragma o por debajo del nivel de las arterias renales. La posición debe ser verificada por rayos X. Heparina es añadida a la infusión para prevenir la trombosis. Debido a la alta tasa de complicaciones asociadas tanto en catéteres umbilicales venosos y arteriales estos deberían ser retirados tan pronto como sea posible.

Acceso intraóseo

En situaciones de emergencia el acceso por vía intravenosa puede ser no fácil o rápidamente posible en un lactante o niño pequeño. La vía intraósea puede ser utilizada para la infusión de fluidos, drogas y sangre. Las agujas de médula ósea, agujas espinales cortas (18‑22 gauge) o agujas hipodérmicas grandes (14‑16 gauge) se pueden utilizar. La rodilla es inmovilizada y la tibia preparada con una solución antimicrobiana. La aguja se coloca en la línea media de la tibia anterior sobre la superficie plana a 1‑3 cm por debajo de la tuberosidad tibial. La aguja se dirige hacia abajo en un ángulo de 60‑90° y se introduce hasta que se aspira el contenido de la médula. El fluido debería circular libremente en el espacio intramedular. Luego la aguja se estabiliza con apósitos de apoyo para evitar el desplazamiento. La ubicación puede ser comprobada con un dispositivo de imágenes en miniatura (brazo o arco C). El empleo de la vía intraósea está contraindicado en niños con enfermedades óseas o con fracturas de la extremidad ipsilateral. El desplazamiento de la aguja con infiltración de líquido subperióstico o subcutáneo es la complicación más común. El síndrome compartamental y la osteomielitis han sido reportados. La tasa de infección no es mayor utilizando esta técnica. Los temores sobre las posibles lesiones a la placa de crecimiento de la tibia no han sido fundamentados. En general es recomendable remover una aguja intraósea tan pronto como sea posible.

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Lecturas recomendadas Textos

1. Simon RR, Brenner BE, eds. Emergency Procedures and Techniques. 3rd Ed. Baltimore: Williams and Williams, 1994:418‑419. 2. Turner CS. Vascular access. In: Ashcraft K et al, eds. Pediatric Surgery. 4th Ed. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2005:105‑111.

5 Revistas

1. Guy J, Haley K, Zuspan SJ. Use of intraosseous infusion in the pediatric trauma patient. J Pediatr Surg 1993; 28(2):158‑161. 2. Donaldson JS, Morello FP, Junewick JJ et al. Peripherally inserted central venous catheters: US guided vascular access in pediatric patients. Radiology 1995; 197(2):542‑544. 3. Dubois J, Garel L, Tapiero B et al. Peripherally inserted central catheters in infants and children. Radiology 1997; 204(3):622‑626. 4. Smith R, Davis N, Bouamra O et al. The utilization of intraosseous infusion in the resuscitation of paediatric major trauma patients. Injury 2005; 36(9):1034‑1038.

Capítulo 6

Líquidos y electrolitos John R. Wesley y Vincent Adolph De suma importancia para el éxito del tratamiento de los lactantes y los niños con enfermedad quirúrgica es el establecimiento del equilibrio de líquidos y electrolitos lo más rápidamente posible, preferiblemente en el período preoperatorio. El acceso vascular adecuado debe ser establecido (véase el Capítulo 5) y se debe dar atención cuidadosa a mantener al lactante o niño temperado y a la reducción de las pérdidas insensibles. Se debe prestar especial atención a la estimación y la corrección de la deshidratación preexistente y se debe tomar especial nota de la condición fisiológica del paciente. La mayoría de los recién nacidos nacen con un exceso de líquido de un 10% secundario a los altos niveles de hormona anti‑diurética (ADH) que limita la excreción de líquidos durante las primeras 24 horas de vida. La administración agresiva de líquidos y electrolitos interferirá con la normalización del proceso fisiológico. La sobrecarga de líquidos está asociada con el desarrollo o persistencia del conducto arterioso permeable (PDA), la dificultad respiratoria y se ha relacionado como un factor que contribuye a enterocolitis necrotizante.

Fluidos

La pérdida de líquidos está compuesta de agua sensible (orina, heces, sudor) y pérdida insensible de agua (respiratoria y trans‑epidérmica). La pérdida sensible de agua puede ser medida y sustituida. Las pérdidas exactas se pueden determinar, si es necesario, mediante el análisis de una muestra. La pérdida insensible de agua es más difícil de cuantificar, debe determinarse a veces en forma indirecta y se sustituye por el conocimiento de las partes constituyentes de la pérdida de fluidos. A. Pérdida insensible de agua:

• Aumento de la pérdida de agua respiratoria con baja humedad del aire inspirado y elevación de la ventilación minuto (incremento de la tasa metabólica, fiebre,

insuficiencia cardíaca congestiva y síndrome de dificultad respiratoria). B. La pérdida trans‑epidérmica de agua se afecta por:

• Espesor de la queratina de la piel (por ejemplo, delgada en neonatos de peso muy bajo al nacer (MBPN), gruesa en niños post‑maduros) • Superficie/masa corporal • Edad postnatal • Nivel de actividad • Temperatura corporal • Cambios posturales • Humedad ambiental • Temperatura ambiental • Corrientes de aire (por ejemplo, cama abierta) • Fototerapia • Calor radiante

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C. Otras fuentes de desequilibrio de líquidos (pérdida de agua sensible): • • • • • • •

Tercer espacio (por ejemplo, Enterocolitis necrotizante (NEC), quemaduras) Diarrea Diabetes insípida Síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética (SIADH) Insuficiencia renal Insuficiencia cardíaca congestiva (por ejemplo, DAP) Hiperglucemia (diuresis osmótica)

6 D. Estimación de las necesidades de fluidos de mantenimiento para prematuros a niños de término (ml/kg/d):

Prematuro Término Día 1250 g 1 100 75 60‑75 2 100‑120 75‑100 75‑85 3 sobre 120 sobre100 100

Nota: La tabla anterior es sólo una estimación de las necesidades de líquidos. La monitorización cuidadosa del estado de los líquidos es esencial. Algunos RNMBPN requieren cantidades muy grandes (por ejemplo, 250‑300 ml/kg/d) de líquido. Los pacientes bajo calentadores o fototerapia pueden requerir entre 15‑25 ml/kg/d adicionales. E. Requerimientos de líquidos de mantención para neonatos a término y niños mayores (ml/kg/d): Peso 0‑10 kg 10‑20 kg > 20 kg

Requerimientos diarios líquidos 100 cc/kg/d o 4 cc/kg/h 1000 cc + 50 cc/kg/d >10 kg o 40 cc + 2 cc/kg/h >10 kg 1500 cc + 20 cc/kg/d >20 kg o 60 cc + 1 cc/kg/h >20 kg

Electrolitos Electrolitos mantenimiento para prematuros 1. Sodio

• Mantenimiento: 2‑4 mEq/kg/d para niños >30 semanas de gestación; 3,5 mEq/ kg/d para niños 3 años y adolescentes no se tratarán en forma separada excepto para reiterar los mayores requerimientos calóricos debido a su rápido crecimiento y desarrollo. Además cada servicio pediátrico puede tener sus propias guías para la administración de NP dependiendo de los problemas de sus pacientes.

Monitorización

Los niños en NP deben ser monitorizados cuidadosamente. Junto a una ingesta diaria adecuada, débitos, peso y medición semanal de estatura y circunferencia craneana, el uso juicioso de exámenes de sangre es muy importante dado su bajo volumen total sanguíneo. La Tabla 7.3 describe los exámenes recomendados y la frecuencia para la

Tabla 7.3. Valores séricos monitorizados de rutina durante NP Frecuencia de monitorización Al inicio terapia y bisemanal* Na, K, Cl, Creatinina Urea Glucosa Hb, Hcto, GB, Plaquetas

Al inicio de terapia y semanal SGOT, LDH, FA Bili total/directa Triglicéridos Magnesio Albúmina/Prealbúmina/Calcio/ Fósforo

Como se indica Cobre Zinc Hierro Amonio, Osmolaridad pH

*Los niveles deben monitorizarse más seguido en niños prematuros.

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monitorización. Los resultados deben alertar al clínico por posibles complicaciones metabólicas y asegurar un beneficio óptimo de la NP.

Complicaciones Complicaciones técnicas

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La incidencia de complicaciones técnicas debido al posicionamiento de líneas centrales en niños se ha reducido enormemente en los últimos años gracias al uso de técnica aséptica y confirmación con Rayos‑X luego de la inserción del catéter. La introducción de catéteres siliconados no reactivos en lugar de catéteres polivinilclorados ha reducido la incidencia de reacciones a cuerpo extraño y trombosis de vena subclavia y vena cava. La incidencia de arritmias cardíacas por irritación por el catéter se ha reducido enormemente al colocar la punta del catéter en la unión de la vena cava superior y la aurícula derecha en vez de en el corazón. La sutura a la piel y revisión de la posición cada cambio de apósitos realizado cada 72 hrs ha reducido la tasa de dislocación del catéter. Las complicaciones que resultan de la administración de la NP en neonatos a través de catéteres en AU se asocian a la colocación, ej: vasoespasmo, trombosis, embolización, hipertensión, hemorragia y enterocolitis necrotizante. Casi todas las complicaciones técnicas inherentes a la NP pueden ser evitadas con el uso de NP periférica. La flebitis y el daño a la piel son las complicaciones más frecuentes de los pacientes con NP periféricas. La incidencia de flebitis se reduce en pacientes que reciben concomitantemente emulsión de lípidos. La infusión simultánea de lípidos reduce la osmolaridad y aumenta el pH de la solución siendo aún levemente hipertónica. La emulsión de lípidos parece proteger la vena de flebitis. Si un sitio endovenoso se encuentra infiltrado este se recupera rápidamente ya que sólo es líquido extravasado que se reabsorbe. Este proceso se acelera con compresas húmedas tibias y la aplicación de sulfadiazina de plata en los casos en que ha ocurrido daño en la piel. Muy rara vez la piel requerirá injerto.

Complicaciones metabólicas

Casi todas las complicaciones metabólicas existentes han sido asociadas a NPT. La Tabla 7.4 entrega una lista de las complicaciones metabólicas más frecuentes. Aunque consecuencias graves pueden derivar si no se detectan las complicaciones metabólicas a lo largo del tiempo, una cuidadosa monitorización y ajuste adecuado de la solución producen una NP bien tolerada en la mayoría de los pacientes.

Complicaciones infecciosas

La sepsis sigue siendo la principal complicación asociada a la NP central en niños y el protocolo de tratamiento es el mismo que en los adultos. El catéter debe ser insertado bajo estrictas condiciones asépticas y debe realizarse cambio de apósitos cada 72 hrs. lo que reduce significativamente la incidencia de complicaciones sépticas. Además, debe evitarse el uso del catéter para toma de exámenes, administración de medicamentos o productos sanguíneos para minimizar el riesgo de contaminación y de falla mecánica. La NP periférica tiene la ventaja de eliminar la mayoría de las complicaciones técnicas y sépticas inherentes a las líneas centrales. Sin embargo el evitar la infiltración frecuente, la infección local o el daño a la piel que pueden acompañar a una infusión IV periférica son dependientes de la misma atención cuidadosa a la técnica estéril de inserción y los apósitos oclusivos que son importantes en el manejo de la línea central.

Nutrición y metabolismo

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Tabla 7.4 Complicaciones metabólicas potenciales con uso de NP 1. Desbalance electrolítico a. Hiper/hiponatremia b. Hiper/hipocalemia c. Hiper/hipocloremia d. Hiper/hipocalcemia e. Hiper/hipomagnesemia f. Hiper/hipofosfatemia 2. Administración de Carbohidratos a. Hiper/hipoglicemia b. Hiperosmolaridad y diuresis osmótica asociada a deshidratación que lleva a coma hiperglicémico no cetósico 3. Administración de Proteínas a. Ictericia colestásica b. Azotemia 4. Administración de lípidos a. Hiperlipidemia b. Alteración de la función pulmonar c. Desplazamiento de la albúmina unida a bilirrubina por plasma libre en ácidos grasos d. “Síndrome de sobrecarga”—caracterizado por hiperlipemia, fiebre, letargia, daño hepático y alteraciones de coagulación. Esto ha sido reportado en adultos y raramente reconocido en niños 5. Déficit de elementos traza a. Deficit de Zinc b. Deficit de Cobre c. Deficit de Cromio 6. Deficit de ácidos grasos esenciales (DAGE) Ocurre si no se usan emulsiones de lípidos; la manifestación clínica principal es la descamación de la piel

Evaluación pediátrica nutricional

La evaluación nutricional del paciente pediátrico difiere de la del adulto. El paciente pediátrico, especialmente el lactante no posee reservas como el adulto y se les debe proporcionar calorías adicionales para el crecimiento. Así, las insuficiencias nutricionales se ven más rápidamente en niños y pueden ser más devastadores. Además de los parámetros nutricionales estándares como la albúmina y las proteínas totales, el peso debe ser registrado diariamente y la estatura/largo y la circunferencia craneana debiesen ser medidas semanalmente en todos los pacientes en los que se cuestiona una ingesta nutricional adecuada. Cuando sea posible, la nutrición enteral debe ser utilizada para apoyar al paciente pediátrico y suplementarla con NP para asegurar las calorías adecuadas. Incluso una escasa cantidad de nutrición enteral puede prevenir complicaciones sépticas dadas por traslocación bacteriana y quiebre de las barreras mucosas normales del huésped a bacterias, hongos y endotoxinas.

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Transición de NP a nutrición enteral

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Una de las fases más importantes y frecuentemente olvidadas es la de la transición de NP a enteral en la etapa de recuperación del paciente pediátrico de una enfermedad médica o quirúrgica severa. La reintroducción de la nutrición enteral requiere de entendimiento de cómo la NP afecta las capacidades funcionales del tracto digestivo y las limitaciones de la fisiología inmadura del niño. Para manejar un plan efectivo de transición el clínico debe seleccionar la fórmula adecuada, diseñar un régimen de alimentación y reducir el aporte parenteral de manera apropiada. La elección de la fórmula se basa en la edad del niño, su patología clínica, densidad calórica, osmolaridad, contenido proteico, H de C y grasas así como la complejidad nutricional de la fórmula. El régimen alimentario de transición está diseñado para permitir un aumento adaptativo de las enzimas digestivas y del aérea de superficie intestinal. Al principio se realizan pequeños incrementos en el volumen enteral y luego aumentos de concentración. Se prefiere un método sistemático para la progresión del soporte entérico y la disminución del aporte parenteral.

Lecturas recomendadas Libros

1. Suskind RM, ed. Textbook of Pediatric Nutrition. 2nd Ed. New York: Raven Press, 1993. 2. Wesley JR, Khalidi N, Faubion WC et al. The University of Michigan Medical Center Parenteral and Enteral Nutrition Manual. 6th Ed. North Chicago: Abbott Laboratories, 1990:54‑69. 3. Wesley JR. Nutrient metabolism in relation to the systemic stress response. In: Fuhrman BP, Zimmerman JJ, eds. Pediatric Critical Care. 2nd Ed. St. Louis: C.V. Mosby, 1998:799‑819. 4. Bachman AL, Klish WJ. Handbook of Nutritional Support. Baltimore: William and Wilkins, 1997: 73‑91. 5. Han‑Markey T, Wesley JR. Pediatric critical care. In: Merritt RJ, ed. The ASPEN Nutrition Support Practice Manual, Silver Spring: ASPEN, 1998; 34:1‑10.

Revistas

1. Braunschweig CL, Wesley JR, Clark SF et al. Rationale and guidelines for transitional feeding in the 3‑30 kg child. J Amer Diet Assoc 1988; 88:479‑482.

Capítulo 8

Insuficiencia y soporte respiratorio en niños Marybeth Madonna y Vincent Adolph La insuficiencia respiratoria puede ocurrir por múltiples razones. En neonatos, la vía final común es generalmente la hipertensión pulmonar (HP) y la circulación fetal persistente. Los niños nacen con cortocircuitos entre la circulación sistémica y la pulmonar como el ductus arterioso persistente y el foramen oval. En condiciones de alta resistencia vascular pulmonar e HP, estos shunts permiten que la sangre evite los pulmones y retorne al cuerpo sin oxigenarse. Varias condiciones predisponen a esta fisiopatología. En el niño pretérmino las causas más frecuentes son el síndrome de distrés respiratorio (SDR) por inmadurez pulmonar y déficit de la producción de surfactante. En niños de término la falla respiratoria ocurre por neumonía, sepsis o aspiración, más comúnmente, de meconio pero también sangre o liquido amniótico. Además, los niños que nacen con anormalidades congénitas de corazón o pulmones pueden tener insuficiencia respiratoria secundaria a HP. En niños, la fisiología final común de la falla respiratoria es el síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA). En esta condición, se liberan mediadores inflamatorios en respuesta al estrés. Estos mediadores hacen que el epitelio respiratorio se engruese y filtre, con disminución del intercambio gaseoso. Nuevamente, una variedad de condiciones predisponen a esta vía final común. Lo más frecuente es la neumonía o neumonitis causada por la infección por el virus respiratorio sincicial (VRS). Los pacientes también pueden tener otras neumonías virales y bacterianas. Además la sepsis, estrés, transfusiones masivas, asfixia por inmersión o injurias por inhalación pueden predisponer al desarrollo de SDRA. El tratamiento de un neonato o niño con insuficiencia respiratoria es similar al adulto, proporcionando adecuada oxigenación y soporte ventilatorio. Sin embargo existen algunas diferencias importantes. Las vías aéreas de los niños son más pequeñas que las de los adultos por lo que la conductancia es menor. El diámetro antero‑posterior de la glotis en niños es menos de un tercio del de los adultos. En los niños la parte más angosta de la vía aérea es la subglotis, a diferencia de los adultos en los que es, la glotis. Debido a estas condiciones, se utilizan tubos endotraqueales sin cuff en niños menores. Cuando se usan estos tubos existe una fuga de presiones de ventilación. La frecuencia respiratoria en niños es mayor que en adultos y los niños tienden a aumentar la frecuencia en vez del volumen corriente en respuesta a estrés. Adicionalmente, el tiempo inspiratorio es más breve (0,4‑0,5 segundos). Los niños tienen menores volúmenes corrientes que los adultos (a pesar de una relación similar entre volumen corriente y peso), y los neonatos tienen volúmenes tan bajos como 20 ml. Todas estas diferencias deben ser consideradas en el tratamiento de la insuficiencia respiratoria en niños. Cirugía Pediátrica, Segunda edición, editado por Robert M. Arensman, Daniel A. Bambini, P. Stephen Almond, Vincent Adolph y Jayant Radhakrishnan. ©2012 Landes Bioscience.

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Cirugía Pediátrica

Se debe entender además las características del soporte ventilatorio. Históricamente, los niños se trataban con ventilación presión controlada con frecuencias respiratorias no sincronizadas porque los ventiladores no tenían la sensibilidad suficiente para medir el pequeño esfuerzo respiratorio de los niños. Con la era computacional, esto cambió. Hoy en día existe gran variedad de soporte ventilatorio disponible para niños. Los componentes del soporte ventilatorio son similares al de los adultos. La ventilación volumen ciclada (volumen control) entrega un volumen corriente determinado con cada respiración independiente de la presión requerida para obtener dicho volumen. En ventilación ciclada por presión (presión control) la respiración se termina cuando se alcanza una presión pico independiente del volumen proporcionado. Con la ventilación ciclada por tiempo, la inspiración termina cuando ha pasado cierto tiempo independiente de la presión o el volumen entregado. Hoy, una combinación de estos modos puede ser utilizada en los ventiladores mas sofisticados. Esto permite control de volumen, ventilación limitada por presión durante la cual un volumen corriente determinado se entrega al paciente siempre y cuando no se exceda cierta presión. En la variedad de modos de ventilación se establece el porcentaje de oxígeno inspirado y frecuencia respiratoria. Además se establece la presión positiva de fin de espiración (PEEP). En comparación al volumen corriente, existe un gran espacio muerto en el circuito ventilatorio en niños. Consecuentemente, se requiere asistencia de esfuerzo respiratorio espontáneo. La ventilación sincronizada mandatoria entrega un determinado número de respiraciones, pero las mandatorias son sincronizadas con los esfuerzos respiratorios del paciente para que sólo una parte de las ventilaciones sean asistidas por el ventilador (a frecuencia establecida). Otra ayuda a la ventilación espontánea es la presión de soporte. La inspiración espontánea es sensada por este modo y se entrega un flujo variable de gas hasta que se alcanza la presión establecida. Esta presión se mantiene activamente durante la inspiración del paciente. Así el trabajo inspiratorio es mucho menor El modo ventilatorio a emplear dependerá de la enfermedad del niño y la familiaridad del clínico con el equipo. Sin importar el modo a usar, el clínico trata de minimizar el daño pulmonar causado por el ventilador. El daño pulmonar inducido por ventilador es una complicación significativa del soporte respiratorio en niños. Uno de los componentes importantes del soporte que necesita limitarse es la fracción inspirada de oxígeno. La toxicidad del oxígeno es un problema real. El aumento del contenido del oxígeno en las vías aéreas causa aumento de la formación de radicales libres de oxígeno que causa daño al epitelio respiratorio. Además, los niños prematuros pueden sufrir secuelas a largo plazo por altos contenidos de oxígeno, siendo la más importante la retinopatía del prematuro (ROP). En la mayoría de los estados de enfermedad pulmonar, el niño pierde la capacidad residual funcional de los pulmones debido a colapso alveolar. Se requieren mayores presiones ventilatorias para superar este problema. La mayor presión pico de vía aérea (inspiratorio‑ PIP) causa daño a los pulmones por barotrauma, causando un círculo vicioso. Recientemente se ha demostrado que el volumen de la respiración (volutrauma) también está implicado en el daño pulmonar. Como se conoce que la apertura y cierre del alvéolo es la principal causa del daño de la vía aérea, tanto la presión como el volumen son importantes. La presión y volumen se limitan cada vez que sea posible. Para lograr esto, el clínico puede requerir uso de hipercapnia permisiva (ej: aceptar PaCO2 de 60‑80 torr cuando el pH está sobre 7,2). Este método de soporte ventilatorio disminuye la mortalidad en niños con insuficiencia respiratoria de diversas causas.

Insuficiencia y soporte respiratorio en niños

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Para prevenir el daño pulmonar por retroceso alveolar, se requieren presiones adecuadas que prevengan el colapso alveolar. Para lograr esto, se usan niveles mas elevados de PEEP. El uso del PEEP aumenta la FRC y el apareamiento de ventilación perfusión aumentando así la oxigenación. El mayor PEEP también disminuye el edema alveolar. Para asistir el apareamiento ventilación/perfusión se usa a veces la posición prono. El beneficio del prono se cree resulta de la redistribución del flujo sanguíneo en áreas dependientes del pulmón (posición prono anterior) o distribución más homogénea de la ventilación.

Nuevas técnicas de soporte ventilatorio en niños

La ventilación con frecuencias inversas se usa ocasionalmente para mejorar la distensión alveolar y reducir la hipoxemia y cortocircuitos pulmonares. En este tipo de ventilación se emplea más tiempo en inspiración que espiración (usualmente 2:1). Existe el riesgo de espiración incompleta que puede causar auto PEEP, una condición en la que el PEEP verdadero es más alto que el establecido en el ventilador. Los ventiladores de alta frecuencia entregan soporte ventilatorio a frecuencias altas con volumen corriente cercano al espacio muerto anatómico. Esto es similar a la respiración de los perros. La ventilación jet proporciona pequeñas cantidades de gas a través de un puerto jet en el tubo endotraqueal a una tasa de 240‑600 respiraciones por minuto (RPM). En la ventilación oscilante, una bomba pistón conduce el diafragma que entrega pequeños volúmenes a frecuencias de 180‑900 RPM. Al usar la ventilación de alta frecuencia, la oxigenación se manipula cambiando la presión media de vía aérea (MAP) y la FiO2. La ventilación es proporcionada por el cambio en MAP (también llamada P). En ventilación a alta frecuencia, se desarrollan flujos axiales con un flujo central principal y flujo en la dirección opuesta en la periferia, transportando así rápidamente partículas a la vía aérea terminal. El objetivo de la ventilación de alta frecuencia es aplicar MAP que recluten alvéolos y mantenga la oxigenación limitando la amplitud (P) para proporcionar un adecuado movimiento de la pared torácica y eliminación de CO2. La ventilación pulmonar intratraqueal (ITPV) usa una infusión de gas fresco a la tráquea vía una cánula colocada en la punto del tubo endotraqueal. Este flujo de gas reemplaza el espacio muerto en la vía aérea central con gas fresco durante la fase espiratoria de la ventilación y funciona reduciendo el espacio muerto, aumentando así la eliminación de CO2. La experiencia con este tipo de ventilación en niños con insuficiencia respiratoria es limitada. El surfactante es un fosfolípido producido en los pulmones por los neumocitos tipo II. Funciona reduciendo la tensión superficial en los pulmones y así aumentando la complacencia y la FRC. Es más efectivo cuando se administra asociado a proteínas. Este agente ha disminuido significativamente la mortalidad de los niños prematuros con SDR porque estos niños poseen un déficit natural de surfactante. También ha mejorado los pronósticos en niños de término y aquellos con insuficiencia respiratoria complicada por una deficiencia relativa de surfactante El óxido nítrico es una sustancia endógena producida por la relajación del endotelio vascular liso. Se genera por la óxido nítrico sintetasa (NOS) a través de la oxidación de L‑arginina a citrulina. Estimula la guanilato ciclasa para producir aumento de cGMP que reduce el calcio intracelular causando relajación del músculo liso vascular. El NO cuando se administra como gas es un vasodilatador pulmonar selectivo potente, proporcionando una mejoría aguda de la oxigenación. Este agente ha demostrado ser útil en neonatos con hipertensión pulmonar. También puede beneficiar a otros niños

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mejorando el índice ventilación/perfusión. A pesar de los beneficios del NO existen algunas limitaciones. El weaning del NO provoca hipoxemia de rebote e hipertensión pulmonar. Otros vasodilatadores selectivos que pueden ser tan efectivos como el NO pero sin los mismos efectos adversos son los inhibidores de la fosfodiesterasa. La enzimas fosfodiesterasas (PDE) funcionan dividiendo el enlace 3´fosfodiester de los nucleotidos cíclicos (cAMP y cGMP). Así los inhibidores PDE pueden causar acumulación de cAMP o cGMP resultando en relajación del músculo liso. Actualmente se investigan inhibidores PDE selectivos a vasculatura pulmonar. La ECMO se ha usado en neonatos desde 1975 (con más de 30.000 niños tratados). En esta forma de terapia una membrana oxigenante proporciona oxigenación y ventilación. La membrana esta hecha de silicona que es muy permeable al oxígeno y CO2 pero impermeable a la sangre y casi impermeable al agua. El acceso se logra por venotomía o arteriotomía en el niño. La sangre se pasa al oxigenador y regresa al paciente. Generalmente se usan vasos del cuello como acceso. Existen dos formas de terapia. La ECMO veno‑venoso sólo usa la vena yugular y usa un catéter doble lumen para remover y retornar la sangre al paciente. Esto proporciona sólo soporte para oxigenación y ventilación pero se basa en el gasto cardíaco del paciente para distribuir la sangre oxigenada. En la ECMO veno‑arterial, se canulan la vena yugular y la arteria carótida y se proporciona soporte cardíaco y ventilatorio porque el corazón del paciente se evita parcialmente. La ECMO es una terapia altamente efectiva con tasas de sobrevida sobre 90% para algunas condiciones (como síndrome aspiración meconial). Sin embargo, es una terapia bastante invasiva con riesgos significativos como de sangrado por requerir anticoagulación. Así, debe usarse con cautela y sólo en centros con experiencia y conocimiento.

Lecturas recomendadas Libros

1. Hirschl RB, Bartlett RH. Extracorporeal life support for cardiopulmonary failure. In: Grosfeld JL, O’Neill JA Jr, Fonkalsrud WE, et al, eds. Pediatric Surgery. 6th Ed. Philadelphia: Mosby, 2006:134‑145. 2. Mercier JC et al. Acute respiratory distress syndrome in children. In: Fuhrman BP, Zimmerman JJ, eds. Pediatric Critical Care. 3rd Ed. Philadelphia: Mosby, 2006:731‑743.

Revistas

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Capítulo 9

Shock hipovolémico y reanimación Matthew L. Moront y Robert M. Arensman Definición

El shock puede ser definido de varias maneras. En general, ocurre shock cuando hay evidencias de hipoperfusión multiorgánica. Esta evidencia es obtenida durante la evaluación clínica inicial y apoyada por los exámenes de laboratorio, y el monitoreo del balance ácido‑base sistémico. A un nivel celular, el shock se caracteriza por un desequilibrio entre el aporte de oxígeno y el consumo de oxígeno. Este desequilibrio conduce a la insuficiencia de la perfusión tisular y a una falla para satisfacer las demandas metabólicas de la célula y deriva en un metabolismo anaeróbico, acidosis metabólica, la liberación de mediadores inflamatorios y, finalmente, falla orgánica multisistémica. En esta definición está implícito, que la perfusión inadecuada puede ser causada por disminución de la oferta de oxígeno, el aumento de la demanda de oxígeno, o una combinación de ambos factores. Los niños manifiestan un estado de shock de manera diferente que los adultos. Tal vez la diferencia más notable entre adultos y niños es el grado en que el gasto cardíaco puede caer sin presentarse hipotensión sistémica. Los mecanismos intrínsecos de compensación (principalmente taquicardia) permiten una pérdida de 40‑45% del volumen intravascular antes de que la presión arterial sistémica ya no pueda mantenerse. Sin embargo, en el punto donde los mecanismos compensatorios fallan, los niños suelen descompensarse con una brusca caída de la presión arterial.

Indicadores clínicos de la inadecuada perfusión tisular Taquicardia

La taquicardia es la primera señal de shock en los niños, pero no es específica. Un aumento del ritmo cardíaco es también causado por otros factores como el miedo, la ansiedad y el dolor. La respuesta de la frecuencia cardiaca a una competencia de fluidos proporciona una visión en cuanto a pérdidas continuas de líquidos o grado de déficit de volumen.

Alteración de la conciencia

Se observan cambios de conciencia cuando la perfusión cerebral está comprometida como consecuencia de una hipovolemia. Desafortunadamente, los niños con lesiones de cráneo se presentan en forma similar. Un ejemplo de alteración del estado mental es un niño que presenta una respuesta mínima a las extracciones de sangre o a la instalación de un catéter intravenoso. Otro ejemplo es un niño que inicialmente aparece combativo y luego somnoliento después de perder sangre por una fractura de fémur o laceraciones profundas. Este niño sufre una mejoría significativa en el estado mental después del aporte de 20‑40 cc/kg de fluidos.

Cirugía Pediátrica, Segunda edición, editado por Robert M. Arensman, Daniel A. Bambini, P. Stephen Almond, Vincent Adolph y Jayant Radhakrishnan. ©2012 Landes Bioscience.

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Disminución de la presión diastólica

La presión diastólica debe ser normalmente dos tercios de la presión sistólica. Una disminución de la presión diastólica de 20 mm Hg. o mayor, indica una pérdida significativa de volumen intravascular. Este hallazgo puede ser sutil, pero también es uno de los indicadores tempranos de la inadecuada perfusión tisular.

Extremidades moteadas y frías

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Uno de los mecanismos de compensación del organismo para contrarrestar los efectos de la hipovolemia, es encauzar sangre desde zonas menos críticas en la periferia, hacia órganos esenciales en el interior. El resultado es un aspecto moteado de la piel, comenzando en las extremidades y, extendiéndose hacia el torso, en estados de shock severo. Con frecuencia la perfusión periférica es medida por la evaluación del llenado capilar en el lecho de las uñas, el que normalmente es de menos de 2 segundos. Los niños en estado de shock frecuentemente tienen retrasos mensurables en el llenado capilar. Una medida más subjetiva de la derivación central de la sangre es la evaluación de la calidad de pulsos arteriales periféricos frente a los centrales. Los niños en estado de shock con frecuencia exhiben pulsos dístales filiformes en comparación con los pulsos de la arteria femoral o de la carótida. En los estados de shock grave, los pulsos dístales no pueden ser palpados. Los pulsos dístales reaparecen después de la reanimación con los líquidos adecuados y los pulsos periféricos subjetivamente se palparán tan firmes como las pulsaciones centrales.

Disminución de la presión arterial sistólica

En los niños con shock hipovolémico, la disminución de la presión arterial sistólica es uno de los hallazgos tardíos de encontrar e indica grave pérdida de volumen intravascular mayor del 40% del volumen de la sangre circulante. Una presión arterial sistólica normal es de aproximadamente 80 mm Hg. más dos veces la edad en años. Por ejemplo, un niño de 4 años de edad ya debe tener una presión arterial sistólica de 80 + (4 años × 2) = 88 mm Hg. Una disminución de la presión arterial sistólica indica que todos los mecanismos intrínsecos de compensación del cuerpo son incapaces de mantener una perfusión adecuada a los órganos vitales. Esta situación se conoce como shock no compensado y requiere atención inmediata para prevenir el paro cardiorrespiratorio y la muerte.

Diuresis

Una disminución en la diuresis representa disminución de la perfusión de los órganos y es uno de los hallazgos finales en los niños con pérdida de volumen intravascular. La oliguria por lo general indica un déficit de 25‑40% del volumen de sangre. La evaluación horaria exacta de la diuresis requiere de una sonda vesical. Otra medida frecuentemente usada es la densidad de la orina. Los niños con una densidad urinaria alta (1.010‑1.030) han concentrado su orina, lo cual es sugerente de un déficit de volumen. Se debe enfatizar que estos dos indicadores son los resultados finales y sólo confirman los otros signos de una perfusión tisular inadecuada y el déficit de volumen.

Tratamiento de shock Prioridades

En los niños con shock, las prioridades están muy cerca de las prioridades del trauma y las directrices del ATLS (Advanced Trauma Life Support). En primer lugar, vigilar por una vía aérea segura con la protección de la columna cervical si existe

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alguna preocupación por la inestabilidad o alguna lesión del cuello. En segundo lugar, asegurar una adecuada ventilación y oxigenación. En tercer lugar evaluar los signos de insuficiencia de la perfusión tisular. Una vez que estas tareas se han realizado, la atención se dirige a la evaluación del shock y la restauración del volumen circulante adecuado.

El acceso por vía intravenosa

La instalación de una vía intravenosa suficiente es un desafío considerable en un lactante o niño pequeño gravemente enfermo. Un enfoque gradual sistemático es esencial en el cumplimiento de esta dificultosa tarea. Dos catéteres de gran calibre, instalados por encima y por debajo del diafragma son óptimos. No demorar más de 90 segundos o hacer dos intentos en un acceso intravenoso periférico (IV) antes de pasar a métodos alternativos para los niños en estado de shock hipovolémico. En los niños menores de 6 años de edad, un dispositivo de infusión intraóseo puede ser colocado en la tibia proximal o en el fémur distal. En general, esta ruta sólo se utiliza para una víctima inconsciente in extremis. Históricamente, en los niños mayores en los que el acceso intravenoso periférico no era posible de obtener requerían de una denudación de la vena safena en el tobillo o la ingle. Si se realiza este procedimiento, debería ser efectuado por un cirujano o alguien experto en este método de obtención de un acceso IV. Hoy en día las denudaciones venosas raramente son hechas, habiendo sido reemplazadas por una línea de acceso venoso central en subclavia, cervical, o en la ingle. Los sitios de inserción posibles incluyen la subclavia, yugular interna y las venas femorales. Para los niños en estado de shock severo, algunos médicos prefieren el acceso venoso femoral ya que este deja la cabeza y el torso libres para efectuar las reevaluaciones y otros procedimientos. Además, se evita complicaciones potencialmente mortales (es decir, neumotórax, hemotórax).

Reposición de líquidos

Después de demostrar signos de perfusión inadecuada y garantizar el acceso por vía intravenosa, es conveniente administrar un bolo 20 cc/kg de cristaloides. Una nueva evaluación cuidadosa después de que el bolo es administrado proporciona información en cuanto a la necesidad de nuevos aportes de líquidos. Si la frecuencia cardíaca disminuye de manera significativa, el estado mental se despeja, u otros signos de mala perfusión desaparecen, no se necesitan bolos adicionales de líquidos. Si el estado del niño no varía o está sólo un poco mejor, un segundo aporte de 20 cc/kg es necesario. La reevaluación posterior al segundo bolo utilizando los mismos criterios de evaluación generalmente revela una recuperación del volumen adecuado circulante intravascular. La evidencia de hipovolemia persistente requiere al clínico llevar a cabo una búsqueda cuidadosa de las fuentes de hemorragia en curso o no reconocidas. Un tercer bolo de cristaloides se inicia y 10 cc/kg de una bolsa de glóbulos rojos con pruebas cruzadas es introducido mediante un calentador rápido de fluidos. Si no hay tiempo suficiente para pruebas cruzadas completas las células de tipo inespecífico o un concentrado de hematíes O‑negativo son administrados. Los receptores masculinos deberían recibir O‑positivo, permitiendo reservar sangre O negativo para las niñas en edad de procrear.

Termorregulación

La mantención de la temperatura central del cuerpo es un componente esencial en el restablecimiento de homeostasis en un niño traumatizado o un niño en estado de shock. La hipotermia, definida como una temperatura corporal central menor a 36° C de temperatura, provoca coagulaopatía y acidosis. Todos los líquidos son calentados a la

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temperatura más cercana a la corporal posible a través de dispositivos de calentamiento de líneas. Esto es especialmente cierto para la sangre y los productos sanguíneos, que normalmente se almacenan a 4°C. La temperatura en el área de reanimación se mantiene alta y el niño se mantiene cubierto a menos que la exposición sea necesaria para su examen o intervención. Es mucho más fácil mantener temperado a un niño traumatizado que volver a calentarlo una vez que se ha puesto hipotérmico.

Lecturas recomendadas Textos

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1. American college of surgeons committee on trauma. Advanced Trauma Life Support Course. Chicago: American College of Surgeons, 2004. 2. American heart association. Pediatric Advanced Life Support. Dallas: American Heart Association, 2002. 3. Penfil S. Shock. In: Mattei P, ed. Surgical Directives, Pediatric Surgery. Philadelphia: Lippincott, Williams and Wilkins, 2003:43‑47.

Revistas

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Capítulo 10

Terapia de componentes sanguíneos Richard Fox y Robert M. Arensman La terapia de componentes sanguíneos ha revolucionado la capacidad para cuidar de pacientes con condiciones médicas agudas y crónicas. Sin embargo, así como ocurre con la administración de medicamentos, existe un riesgo inherente. Este riesgo incluye desarreglos inmunológicos, infecciosos y metabólicos. Así el clínico practicante debe pesar los riesgos y beneficios al administrar sangre o alguno de sus componentes. Para hacerlo, es importante entender la siguiente información.

Preparación de los componentes sanguíneos

La sangre total es la fuente de la que se derivan el resto de los componentes sanguíneos. A la unidad de sangre se adiciona una solución de preservación y la mezcla se centrifuga. Los productos incluyen glóbulos rojos (GR) y mezcla de plasma/plaquetas. La fracción plasma/plaquetas se centrifuga aún más para obtener dos preparaciones: plaquetas/factores de coagulación (excepto Factor VII) y plasma. El plasma cuando se congela y se lleva a 4 grados Celsius, produce crioprecipitado y fracciones de proteínas. La sangre total consiste en GR y plasma más solución de preservación. Los GR empaquetados consisten en GR, pequeñas cantidades de plasma y solución de conservación. Las fracciones plaquetarias contienen cantidades variables de glóbulos blancos (GB), plasma y preservativo. El plasma fresco congelado contiene todos los factores de la coagulación, plasma y solución de preservación. El crioprecipitado consiste en factor VIII, XIII, fibrinógeno, fibronectina y factor de von Willebrand. Las fracciones de granulocitos contienen GB, plasma y solución de preservación. Las proteínas plasmáticas están compuestas de albúmina y menores cantidades de alfa y beta globulina (sin gamma globulina). Además existen soluciones de albúmina pura (5% y 25%) disponibles en el mercado.

Screning o tamizaje

Todos los productos sanguíneos donados deben ser etiquetados identificando el grupo ABO y cuando sea posible el tipo Rh. La FDA ha determinado que todas las unidades para transfusión alogénica deben ser tamizadas y encontradas negativas para anticuerpos para VIH (anti VIH), hepatitis C (anti HVC), anti HBc y anti HTLV como para antígeno de superficie (HBs) y antígeno VIH (VIH‑1). También se realizan estudios serológicos para sífilis. Recientemente, se ha agregado tamizaje para el virus de West Nile. Así se han ido introduciendo técnicas de PCR y amplificación mediada por transcripción para identificar virus en la sangre donante previo a la expresión de la respuesta de anticuerpos.

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Indicaciones de transfusión

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Cirugía Pediátrica

Existen pocas indicaciones absolutas de transfusión. Un mejor entendimiento de los riesgos y beneficios de cada tipo de componente sanguíneo le permiten al clínico individualizar la terapia transfusional según guías establecidas en vez de usar los antiguos principios transfusionales gatillantes clásicos. Rara vez se indica transfusión de sangre total. Sólo escasas instituciones mantienen stock de sangre entera. Se reserva para pérdidas >15‑30% del volumen sanguíneo total. Para casos menores a estos se pueden obtener resultados similares con cristaloides/ coloides o GR. La terapia con GR se reserva para pacientes con anemia sintomática y hemoglobina