Dermatología pediátrica. Texto y atlas en Color, 4ª edición [4 ed.] 8445818988, 9788445818985

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Edición en español de la cuarta edición de la obra original en inglés Color Textbook of Pediatric Dermatology Copyright © MMVII, Elsevier Inc. All rights reserved. Traducción Pedro Donado Pintado Revisión científica Asunción Vicente Villa Especialista en Dermatología, Adjunto de Sección de Dermatología Pediátrica, Hospital Sant Joan de Déu, Universitat de Barcelona © 2008 Elsevier España, S.L. Es una publicación MASSON Travessera de Gràcia, 17-21 – 08021 Barcelona (España) Fotocopiar es un delito (Art. 270 C.P.) Para que existan libros es necesario el trabajo de un importante colectivo (autores, traductores, dibujantes, correctores, impresores, editores...). El principial beneficiario de ese esfuerzo es el lector que aprovecha su contenido. Quien fotocopia un libro, en las circunstancias previstas por la ley, delinque y contribuye a la «no» existencia de nuevas ediciones. Además, a corto plazo, encarece el precio de las ya existentes. Este libro está legalmente protegido por los derechos de propiedad intelectual. Cualquier uso fuera de los límites establecidos por la legislación vigente, sin el consentimiento del editor, es ilegal. Esto se aplica en particular a la reproducción, fotocopia, traducción, grabación o cualquier otro sistema de recuperación de almacenaje de información. ISBN edición original: 978-0-323-04909-2 ISBN edición española: 978-84-458-1898-5 Depósito Legal: M. 12.021-2008 Composición y compaginación: gama, sl Impreso en España por Gráficas Muriel, S.A.

Advertencia La medicina es un área en constante evolución. Aunque deben seguirse unas precauciones de seguridad estándar, a medida que aumenten nuestros conocimientos gracias a la investigación básica y clínica habrá que introducir cambios en los tratamientos y en los fármacos. En consecuencia, se recomienda a los lectores que analicen los últimos datos aportados por los fabricantes sobre cada fármaco para comprobar la dosis recomendada, la vía y duración de la administración y las contraindicaciones. Es responsabilidad ineludible del médico determinar las dosis y el tratamiento más indicado para cada paciente, en función de su experiencia y del conocimiento de cada caso concreto. Ni los editores ni los directores asumen responsabilidad alguna por los daños que pudieran generarse a personas o propiedades como consecuencia del contenido de esta obra. El editor

Dedicatoria

Este libro está dedicado a la memoria de Alvin Jacobs, MD. Hace 40 años, había menos de cinco dermatólogos pediatras en Estados Unidos. El efecto que aquellos «precursores de la dermatología pediátrica» tuvieron sobre el conocimiento de las enfermedades cutáneas de los niños ha sido exponencial. Los doctores Nancy Esterly, Sam Weinberg y el difunto Sid Hurwitz son reconocidos por sus grandes contribuciones en este campo. Los autores desean expresar su reconocimiento a todos los precursores y vuelven a dedicar este libro de texto a otro «precursor», Alvin Jacobs, MD, quien impulsó la dermatología pediátrica entre los médicos de asistencia primaria como nadie antes lo había hecho. Siempre tendrá un lugar especial en nuestra memoria. En sus años de desarrollo, la dermatología pediátrica luchaba por encontrar un lugar propio como especialidad médica. Al Jacobs siempre estaba presente para escuchar, ayudar y aconsejar. Cualquier pediatra competente conoce el nombre de Alvin Hirsch Jacobs, MD. Pronunció cientos de conferencias sobre dermatología pediátrica en congresos nacionales, regionales y locales sin emitir jamás un comentario negativo. No recordamos a nadie en este campo que haya alcanzado logros semejantes. Sus seminarios de dermatología neonatal se convirtieron en un clásico; a menudo eran las sesiones más populares en los congresos nacionales de dermatología o de pediatría. Todos los que tuvieron entonces la oportunidad de oír a Al Jacobs pueden afirmar ahora que estaban escuchando a un maestro. Hay miles de pediatras cuya primera y a menudo única enseñanza formal en dermatología pediátrica la recibieron de Al Jacobs. Hemos decidido dedicar este libro a Al Jacobs por otro aspecto de su carrera profesional: su trabajo entre bastidores en dermatología pediátrica. Para apreciar del todo sus contribuciones debemos contemplar en primer lugar a la persona. Nació en Reno, Nevada, pasó su niñez entre los pinos Ponderosa y los amplios valles que se extienden bajo las minas de plata de Comstock lode. Aún era el salvaje Oeste, una vida estimulante para un joven

ambicioso. Tras graduarse con matrícula de honor por la Universidad de Nevada en 1933, se aventuró hacia el Este, acudiendo a la famosa Johns Hopkins University School of Medicine, donde se licenció en Medicina en 1937. Tras un período como médico interno en Pittsburgh, dedicó un año a la especialidad de neurología infantil en el Neurological Institute de Nueva York. Regreso al Oeste para formarse en pediatría y enfermedades infecciosas en el San Francisco County Hospital; después fue Jefe Residente de Pediatría en Stanford University. Era junio de 1942, su país estaba en guerra y el Dr. Jacobs se alistó en la Marina; fue asignado a la unidad número 1 del Navy Medical Research. En 1946 era ya Lieutenant Commander (Capitán de Corbeta) y estaba listo para regresar a ejercer la pediatría. En su consulta privada de pediatría en San Francisco, Al se dio cuenta enseguida de que el 20% de sus pacientes padecían predominantemente enfermedades cutáneas y que él no tenía la preparación suficiente para tratarlas. Observó que sus colegas pediatras adolecían de las mismas lagunas y decidió poner remedio a la situación. Después de un año de becario en dermatología en Stanford, fue contratado por dicha universidad y creó la carrera de dermatología pediátrica, que se ha mantenido durante cinco décadas. Hasta su muerte el 9 de noviembre del 2001, fue profesor emérito (en activo) de dermatología y pediatría en Stanford University. Al Jacobs fue uno de los fundadores de la Sociedad de Dermatología Pediátrica, de la que fue el primer presidente. En muchos sentidos, Al Jacobs fue para la dermatología pediátrica lo que George Washington para la creación de los Estados Unidos. Es de vital importancia que los líderes fundadores tengan la sabiduría y la visión de crear una organización con posibilidades de crecimiento y lo bastante flexible para acomodarse a los cambios necesarios en futuras generaciones. La labor de Al Jacobs fue esencial para guiar el desarrollo de la dermatología pediátrica.

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Dedicatoria

Fue la personalidad de Al Jacobs lo que le granjeó el afecto de tantos colegas en pediatría y dermatología pediátrica. Evitó la arrogancia que a menudo acompaña a los altos cargos en el mundo académico y siguió siendo el mismo hombre cálido, amable y considerado que siempre tenía tiempo para escuchar las necesidades o problemas de los demás. Fue su accesibilidad la que hizo que el área de la dermatología pediátrica estuviera al alcance de todos los que estuvieran interesados. ¿Quién podía resistirse a su gran sonrisa o su amable mirada? Cualquier encuentro personal con Al Jacobs te hacía sentir que estabas con tu mejor amigo. Cuando tengan un momento para reflexionar sobre sus propias carreras, recuerden aquella gran sonrisa y lo que significó para esta especialidad.

Se dice que una vida plena consiste en amar, ser amado y realizar un trabajo provechoso. Al Jacobs amó a su encantadora esposa, Opal, a sus hijos y a sus nietos, así como a la especialidad de su elección, la dermatología pediátrica. A cambio, fue querido por los cientos de médicos que se cruzaron en su vida. Este libro también está dedicado a nuestras familias: Dra. Janet Atkinson Weston, Betsy y Kemp Weston; Maureen, Amy, Andy, Jeremy, Jordan y Matthew Lane; Laura Wilson, Reed y Stefan Morelli. WILLIAM L. WESTON, MD ALFRED T. LANE, MD JOSEPH G. MORELLI, MD

Prefacio

Esta cuarta edición de Dermatología Pediátrica. Texto y atlas en color obedece a dos propósitos. En primer lugar, pretende ser un curso universitario práctico en dermatología pediátrica. En segundo lugar, está diseñada como una obra de consulta rápida para el clínico atareado. En cualquier caso, está escrita desde la perspectiva de lo que es mejor para el niño. En lo que concierne al curso de dermatología pediátrica, hemos actualizado toda la obra y reorganizado de forma considerable los capítulos 11, 13, 15, 17 y 20. Hemos ampliado el capítulo 2, añadiendo numerosas fotografías clínicas de lesiones primarias y secundarias. Para facilitar la interpretación, todos los dibujos son en color. Hemos añadido las referencias bibliográficas más recientes e incorporado en el texto la información a partir de las fuentes originales. Como en ediciones anteriores, los autores no desean copiar otros libros de texto. Esperamos que esta cuarta edición proporcione la estructura necesaria a aquellos educadores médicos que deseen impartir un curso en dermatología pediátrica. Como texto de referencia, hemos reformado el índice de diagnóstico diferencial orientado al problema que puede consultarse en las guardas del libro. Gracias al conocimiento de las lesiones primarias y secundarias descritas en el capítulo 2, el clínico podrá formular con rapidez un diagnóstico diferencial con ayuda del índice. Además, hemos incrementado en un 30% el número de fotografías clínicas que estarán disponibles en el CD-ROM. Nuestros colegas pediatras deseaban más imágenes de los trastornos cutáneos descritos. Hemos creado 10 nuevos folletos de educación para el paciente y hemos revisado los existentes. Los 25 folletos de educación para el paciente

están disponibles en el CD-ROM (en inglés) y pueden imprimirse para uso de los pacientes. Esta cuarta edición está basada en gran parte en los comentarios de los médicos de atención primaria, residentes y estudiantes. Los residentes de dermatología de la Universidad de Colorado revisaron exhaustivamente la edición anterior a razón de un capítulo por semana y propusieron muchas valiosas sugerencias para su mejora. Como en las ediciones anteriores, los tres editores han leído cada capítulo revisado. En cada capítulo hemos destacado la perspectiva de los clínicos con experiencia al tomar en consideración los nuevos hallazgos y los nuevos tratamientos. Tenemos que expresar nuestro agradecimiento a muchas personas. Como en anteriores ocasiones, el estímulo de nuestros mentores posibilitó la creación del libro. Esta obra está dedicada al difunto Dr. Alvin Jacobs, que fue una fuente de inspiración para todos nosotros. Tenemos una deuda especial con los Dres. Robert Goltz, el difunto C. Henry Kempe, W. Mitchell Sams, Jr. y Lowell Goldsmith por su asesoramiento, aliento y tutoría en nuestras carreras. También estamos agradecidos a todos nuestros colegas de la Sociedad de Dermatología Pediátrica, que han utilizado generosamente este libro de texto en sus instituciones y apoyado con entusiasmo nuestras carreras. Nunca ha habido una asociación médica con tanto calor y apoyo entre sus miembros. Estamos especialmente en deuda con Claire Bonnett, nuestra editora en Elsevier y sus colegas de las oficinas de Londres. WILLIAM L. WESTON, MD ALFRED T. LANE, MD JOSEPH G. MORELLI, MD

Capítulo

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Estructura y función de la piel

Es necesario un conocimiento sólido de la estructura y la función de la piel normal para el reconocimiento y el tratamiento de las enfermedades cutáneas. Aquellos que prestan atención médica a los niños deben aplicar los principios de la biología de la piel al paciente pediátrico y dominar los fundamentos de la embriología y el desarrollo.

EPIDERMIS

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Queratinización La epidermis funciona como una barrera, evitando la penetración desde el exterior y reteniendo sustancias en el interior1,2. Más del 95% de las células epidérmicas son queratinocitos. El proceso de replicación y maduración de los queratinocitos se denomina queratinización. Las principales proteínas de los queratinocitos son las queratinas, que proporcionan el «andamiaje» para determinar la forma de los queratinocitos. Las parejas de queratina forman filamentos intermedios mediante la combinación de una queratina ácida con una queratina básica. Las queratinas 5 y 14 proporcionan la principal estructura proteica en la proliferación de los queratinocitos basales. A medida que se produce la diferenciación, las queratinas 5 y 14 son sustituidas por las queratinas 1 y 10 y las células se aplanan. El proceso de queratinización comienza con la proliferación de nuevos queratinocitos en la región de la capa de células basales, cerca de la unión dermoepidérmica (fig. 1.1). Cuando los queratinocitos se diferencian, acumulan unos gránulos denominados gránulos de queratohialina en su citoplasma y se engruesa el tipo de haces de queratina en el interior de las células. Dentro de la capa granular, las células pierden su forma cilíndrica y cuboidea y comienzan a aplanarse según avanzan mediante un proceso específico de diferenciación terminal o muerte celular programada (apoptosis) denominado cornificación o queratinización1,2. La capa final se llama capa córnea o estrato córneo. Las células del estrato córneo se apilan como los ladrillos en una pared, separados por lípi-

dos intercelulares, que funcionan como si fueran mortero. Las gruesas membranas de los corneocitos se crean por la formación de una cubierta proteica interna compuesta por las proteínas profilagrina, involucrina y epiligrina. Los lípidos intercelulares y de la superficie celular forman parte integral de la función de barrera de la epidermis2. Los queratinocitos individuales están unidos por los desmosomas y las uniones adherentes. Los desmosomas contienen glucoproteínas, desmocolinas y desmogleínas en la membrana; y las proteínas citoplasmáticas, desmoplaquina, periplaquina y placoglobina. El proceso de queratinización se realiza de forma continua en la piel. Los queratinocitos recién formados en la capa basal maduran y se desprenden de la piel en un intervalo de 28 días aproximadamente. Las enfermedades cutáneas pueden estar asociadas con las variaciones en la velocidad y en el proceso de la queratinización.

Barrera epidérmica Se dice que la piel es la interfaz entre los seres humanos y su entorno. De hecho, las funciones más importantes de la epidermis son proporcionar una barrera cutánea contra los microorganismos y las sustancias químicas irritantes e impedir el intercambio de fluidos y electrolitos entre el cuerpo y el entorno. Esta función de barrera reside en el estrato córneo, donde el queratinocito definitivamente diferenciado desarrolla una dura cubierta celular bajo la membrana plasmática3. El proceso de formación de esta cubierta consiste en el procesamiento bioquímico de la involucrina, la principal precursora de proteínas citoplasmáticas de la cubierta celular. La barrera epidérmica se completa con las capas lipídicas extracelulares que rodean a los queratinocitos totalmente diferenciados. Aunque la piel, incluyendo la dermis y la epidermis, tiene un grosor de 1,5-4,0 mm, el grosor de la barrera epidérmica es sólo de 0,05-0,1 mm. Con la descamación diaria de una o dos capas de células del estrato córneo, la

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 1.1 Epidermis normal. La capa germinativa con núcleos prominentes está en la base de la epidermis y en el mismo compartimento que las células completamente diferenciadas. A medida que estas células basales se diferencian, migran hacia la superficie cutánea, pierden sus núcleos, se aplanan y se descaman de la superficie cutánea.

barrera epidérmica evita la excesiva colonización bacteriana de la superficie cutánea. Además de la descamación continua, las células aplanadas del estrato córneo están muy adheridas las unas a las otras, por lo que para poder entrar en la epidermis inferior y en la dermis, los compuestos químicos o los microorganismos deben pasar entre las células epidérmicas estrechamente unidas. El contenido acuoso del entorno influye enormemente en la barrera epidérmica (v. cap. 22). Tanto un contenido acuoso excesivo como uno inadecuado en la barrera epidérmica ocasionarán roturas micro y macroscópicas en la barrera. En respuesta a la fricción u otras formas de traumatismo repetido, como la exposición a la luz ultravioleta (LUV) o la lesión química, se forma estrato córneo en cantidades mayores de las habituales, como puede observarse en las palmas y en las plantas. El estrato córneo es más delgado en los párpados y en el escroto.

Pigmentación y luz ultravioleta Hay cuatro biocromos en la piel responsables de la pigmentación clínica: melanina, betacaroteno, oxihemoglobina y hemoglobina reducida1. El pigmento marrón oscuro de la melanina es el pigmento dominante en la piel4,5. Es el más próximo a la vista del observador y el más oscuro de color. En los individuos de piel oscura es difícil reconocer el pigmento amarillo (betacaroteno), el pigmento rojo (oxihemoglobina) y el pigmento azul (hemoglobina reducida). La melanina la produce la célula formadora de pigmentos, el melanocito, que se localiza en la epidermis. Las distintas regiones cutáneas contienen cantidades diferentes de melanocitos. Por ejemplo, se encuentran tres veces más melanocitos en la epidermis de la frente que en la piel abdominal1. El número de melanocitos por unidad de área cutánea es el mismo a pesar de las diferencias raciales en la pigmentación.

Cada melanocito epidérmico tiene extensiones dendríticas citoplasmáticas que le ponen en contacto con entre 35 y 45 células epidérmicas. Esta unidad melanocito-queratinocito (fig. 1.2) es la responsable de la pigmentación clínica. El polímero pardusco-negro de la melanina se produce en el interior de los melanocitos en unas organelas especiales denominadas melanosomas que están unidas a la membrana. El control genético de la pigmentación es extremadamente complejo y depende de más de 150 alelos distribuidos en 90 loci. Estos loci administran productos proteicos que son proteínas estructurales, enzimas, reguladores de la transcripción, transportadores, factores de crecimiento y receptores con muchas dianas y funciones celulares4. Las enzimas, incluyendo la tirosinasa, que son decisivas para la producción de melanina se encuentran dentro de la membrana del melanosoma. Los melanosomas se desarrollan por etapas. La tirosinasa y otras enzimas convierten a la tirosina química incolora en un compuesto de quinona oxidada, que a su vez se polimeriza formando el compuesto pardusco-negro de la melanina. La pigmentación clínica depende de la etapa de producción del melanosoma y del grado de dispersión de los melanosomas que haya desde los melanocitos a los queratinocitos. Los queratinocitos fagocitan activamente a los melanosomas. En la piel negra hay unidades aisladas de melanosomas en etapas avanzadas de desarrollo, mientras que en las personas con la piel más clara los melanosomas están aglomerados y en etapas más precoces. Por tanto, la principal diferencia entre las pieles blancas y negras reside en la etapa de desarrollo del melanosoma y la capacidad de transferir y dispersar el pigmento de melanina, no en la cantidad de melanocitos por unidad de área de piel4. La función de la melanina es proteger la estructura del ácido desoxirribonucleico (ADN) del núcleo de las células epidérmicas del daño producido por la irradiación de la LUV. La melanina dispersada en el interior del cito-

Fig. 1.2 Unidad melanocito-queratinocito. El melanocito dendrítico, mostrado aquí como una célula clara con muchas ramas, aporta pigmento melánico a muchos queratinocitos.

Capítulo 1 Estructura y función de la piel

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Luz solar

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Fig. 1.3 Producción y transferencia de la melanina. Los melanosomas (insertados) son organelas formadas en el retículo endoplásmico rugoso y en el área de Golgi de los melanocitos. Sus membranas contienen la enzima tirosinasa, que es responsable de la formación del polímero pardusconegro de melanina. Al final de la dendrita, se muestran los melanocitos transfiriendo pigmento al queratinocito, donde la melanina se desplaza para formar una capa en el núcleo del queratinocito como protección contra la lesión ultravioleta.

plasma de los queratinocitos forma una capa protectora sobre el núcleo del queratinocito cuando éstos se exponen a la LUV (fig. 1.3). El pigmento de la melanina se pierde por la descamación diaria de las células del estrato córneo. La melanina dentro de la dermis, como la que se encuentra en las lesiones melanocíticas de nacimiento, no dispone de un mecanismo semejante para su eliminación. La LUV del sol aumenta la pigmentación de melanina oxidando en primer lugar la melanina preformada, aumentando luego el entrecruzamiento de los polímeros de melanina y oscureciendo el color. Este efecto se produce a los pocos minutos de la exposición y se denomina oscurecimiento inmediato del pigmento. A los 4-6 días después de la exposición a la LUV se produce el bronceado, tanto por el aumento de la producción de melanina como por la transferencia de melanina a los queratinocitos.

El sol emite LUV de diversas longitudes de onda que, según sus efectos biológicos, se dividen arbitrariamente en tres grupos: ultravioleta A (UVA), ultravioleta B (UVB) y ultravioleta C (UVC) (tabla 1.1). La LUV procedente del sol se dispersa por las pequeñas moléculas de la atmósfera y es absorbida por la capa de ozono; toda la LUV por debajo de 290 nm es absorbida, por lo que, virtualmente, la LUV no alcanza la superficie de la Tierra. La quemadura solar está producida por longitudes de onda de la luz comprendidas entre los 290 y los 320 nm. Los fotones de LUV son absorbidos por los electrones de los compuestos químicos con enlaces dobles y estructuras de anillo, tales como los ácidos nucleicos, el ADN y las proteínas, produciendo estados de excitación del electrón en esas moléculas o la formación de radicales libres. El betacaroteno y la melanina actúan estabilizando los radicales libres y son compuestos químicos fotoprotectores naturales que se encuentran en la piel. Prácticamente el 10% de la UVB atraviesa la epidermis y alcanza la dermis. El eritema y el dolor de la quemadura solar están mediados por las prostaglandinas, los radicales de oxígeno libre y otros mediadores. Las longitudes de onda de la LUV que producen la quemadura solar quedan bloqueadas por los cristales de las ventanas. El bronceado y el engrosamiento de la barrera epidérmica, consecuencia de la exposición a la luz solar, permiten la penetración de la LUV hacia las capas inferiores de la epidermis y la dermis. Las longitudes de onda de la luz que van desde los 320 a los 400 nm (UVA) son responsables de la fotosensibilidad que se observa en muchas fotoalergias farmacológicas y en la fototoxicidad de los psoralenos. La luz de estas longitudes de onda atraviesa los cristales de las ventanas y también es emitida por las lámparas fluorescentes, como las utilizadas en muchas escuelas1.

Membrana basal epidérmica La membrana basal epidérmica es el lugar de unión entre la epidermis y la dermis. Esta estructura está compuesta por interacciones del complejo proteínas-células y proteínas-matriz entre el queratinocito basal, la lámina lúci-

Tabla 1.1 Efectos biológicos de la luz ultravioleta Grupo ultravioleta (UV)

Longitud de onda (nm)

Efectos biológicos

UVC

200–290

Citotóxicos (bactericida, lesión de la retina)

UVB

290–320

Quemadura solar, bronceado solar, lupus eritematoso sistémico, cánceres de piel

UVA

320–400

Fotoalergias medicamentosas, porfiria, fitofotodermatitis, psoralenos, fotoenvejecimiento, terapia con PUVA

PUVA, psoralenos + luz ultravioleta A.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

da, la lámina densa, la sublámina densa y el colágeno dérmico6. Las queratinas en el queratinocito basal se fijan a las placas electrón-densas asociadas con los hemidesmosomas. Los filamentos de anclaje se extienden desde el hemidesmosoma hasta las fibras de colágeno dérmico y tienen también lugares de fijación en la laminina 5. Las complejas interacciones de los anclajes de la membrana basal hacen resistente a la piel y la fortalecen contra las fuerzas de cizallamiento aplicadas sobre la piel. El antígeno penfigoide ampolloso 1 está relacionado con la porción citoplasmática del hemidesmosoma basal celular, y el antígeno penfigoide ampolloso 2 es una porción transmembrana del hemidesmosoma7. Las lamininas 5 y 6 están relacionadas con los filamentos de anclaje. La laminina 1, la nidogen y el colágeno tipo IV están relacionados con la lámina lúcida y la lámina densa. Las largas fibrillas de anclaje de la sublámina densa están compuestas de colágeno tipo VII. Las integrinas son fijaciones extrahemidesmosomales a la lámina densa. Los autoanticuerpos contra las estructuras de la membrana basal o los defectos genéticos de estas estructuras causan diversas enfermedades. La correlación entre la función de las estructuras específicas de la membrana basal y los defectos relacionados con las enfermedades ha contribuido a aumentar nuestro conocimiento sobre la unión dermoepidérmica.

DERMIS La dermis se compone predominantemente de fibras de colágeno y de elastina inmersas en un gel uniforme de mucopolisacáridos1,8,9. Este complejo fibroso proporciona a la dermis su gran fuerza mecánica y su elasticidad, permitiendo que la piel soporte importantes tensiones de fricción y sea, al mismo tiempo, extensible en la zona de las articulaciones. La elastina, el colágeno y el gel de mucopolisacáridos son todos ellos producidos y secretados por los fibroblastos. Los colágenos de los tipos I, III, IV y VII son los predominantes en la piel. Aunque la masa principal de la dermis está compuesta por fibras de colágeno y es acelular, hay otros muchos elementos presentes, incluyendo los mastocitos, las células inflamatorias, los vasos sanguíneos y linfáticos y los nervios cutáneos. Estos elementos son los responsables de la regulación de la pérdida de temperatura, las defensas cutáneas del huésped, la nutrición y otras funciones reguladoras.

Colágeno, elastina y propiedades mecánicas Gran parte de la fortaleza mecánica de la piel se debe a la proteína fibrosa del colágeno, una macromolécula con un gran contenido en hidroxiprolina1,8. La estructura del colágeno maduro se vuelve rígida con el entrecruzamiento de las cadenas de proteínas adyacentes, y el joven coláge-

no, que no tiene entrecruzamientos significativos, no puede limitar la distensión de la piel. El colágeno defectuoso produce una amplia y excesiva distensibilidad de la piel, como se observa en el síndrome de Ehlers-Danlos, o unas ampollas graves, como se observan en la epidermólisis ampollosa distrófica recesiva. Las fibras de elastina, que están compuestas tanto por una porción fibrilar como por una amorfa, son responsables de la distensibilidad reversible que permite que la piel vuelva a su tamaño normal después del estiramiento1,9. La producción defectuosa de elastina se traduce en un arrugamiento extremo y en un exceso de piel, como se ve en el cutis laxo.

Vascularización cutánea Las arterias cutáneas discurren a través del tejido graso subcutáneo y dan lugar a dos plexos vasculares que corren paralelos a la epidermis. Estos plexos vasculares contienen conexiones arteriovenosas que permiten transportar la sangre a la piel y aportarle nutrición, regular la pérdida de calor y participar en la defensa contra las sustancias extrañas. La epidermis no contiene vasos sanguíneos y recibe sus nutrientes a través de la difusión del plasma en los espacios epidérmicos intercelulares. El estrato córneo no dispone de tal proceso nutritivo.

Regulación del calor y el sudor La piel es importante para el control de la temperatura corporal. El calor generado en los órganos y en los músculos se transporta rápidamente a la vasculatura cutánea1,10,11. La circulación cutánea actúa como un «radiador». La variación del ritmo y el volumen del flujo sanguíneo a través de la piel controla la pérdida de temperatura de este «radiador». El flujo sanguíneo está controlado por el sistema nervioso autónomo. El calor de la superficie cutánea se pierde por evaporación del agua en forma de sudor ecrino. La pérdida o la ganancia de calor por convección o por radiación dependen de la temperatura ambiente. A temperaturas confortables, el calor corporal puede regularse únicamente por la vasculatura cutánea, sin sudor. En ambientes calientes y secos la temperatura corporal central puede elevarse ligeramente pero se estabiliza gracias a la pérdida de calor por medio del sudor. En ambientes calientes y húmedos la evaporación de agua de la superficie cutánea está restringida, y aumenta la temperatura en el cuerpo del niño. Si estas condiciones se prolongan, puede aparecer fiebre elevada, deshidratación y depleción de sodio. El sudor es fundamental para mantener la temperatura corporal cuando se hace ejercicio y aumenta la temperatura10,11. En los niños nacidos con un número deficitario de glándulas sudoríparas ecrinas (displasia ectodérmica hipohidrótica), el aumento de la temperatura se produce con el calor atmosférico, el sobreca-

Capítulo 1 Estructura y función de la piel

lentamiento o el ejercicio, y la fiebre elevada recurrente es, a menudo, un síntoma típico de este trastorno.

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Nervios cutáneos Las terminaciones nerviosas sensoriales en la piel pueden transmitir las principales sensaciones: tacto, dolor, picor, calor y frío. La piel está inervada por ramas, tanto mielínicas como amielínicas, de los nervios espinales1,12,13. Las ramas nerviosas penetran en la dermis desde la grasa subcutánea y forman un plexo nervioso superficial y otro profundo. Las ramas amielínicas de cada plexo finalizan en terminaciones nerviosas que pueden ser simples o especializadas. Los terminales de un único axón pueden cubrir un área tan amplia como de 1 cm² y solaparse con las terminaciones nerviosas de otros axones. El flujo aferente de la información sensorial cutánea está muy controlado y modulado por la corteza cerebral. La piel tiene una alta sensibilidad para la estimulación mecánica rápida, detectando movimientos de la posición inferiores a 1 μ. Las sensaciones de frío persisten de forma continua cuando la temperatura cutánea es inferior a los 30 °C y las de calor se mantienen cuando es superior a 37 °C1. Se pueden detectar cambios en la temperatura de 0,03 ºC, sobre todo si la temperatura cutánea se modifica a una velocidad superior a los 0,007 °C/s. La sensibilidad térmica es mayor en la cara. A temperaturas por debajo de los –18 °C y por encima de los 45 ºC se siente dolor. El dolor también puede inducirse por una presión superior a los 50 g/mm2 y por rotura de la piel13. Ciertos compuestos químicos inyectados en la piel también pueden desencadenar dolor. El picor es una sensación relacionada con el dolor y es mayor en las áreas próximas a las transiciones con las membranas mucosas. Se considera que la histamina es el mediador más importante del picor, pero hay otros muchos mediadores capaces de producir esta sensación. En algunos trastornos el picor puede ser exclusivamente central en vez de cutáneo, como ocurre en la colestasis14.

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inmunitaria15,16. La vasodilatación cutánea (eritema) se produce poco después de este proceso inicial, con difusión de más proteínas plasmáticas, seguidas por la migración de los neutrófilos, los linfocitos T, los linfocitos B y los monocitos-macrófagos a la dermis y posteriormente a la epidermis. Estas células se acumulan inicialmente alrededor de los vasos sanguíneos dérmicos pero pueden migrar hacia la epidermis a través de las uniones dermoepidérmicas y entre las células epidérmicas. Por ejemplo, en el impétigo se reúnen grandes cantidades de neutrófilos inmediatamente por debajo del estrato córneo. Los mastocitos, que contienen histamina, heparina y factores activadores de las plaquetas, se localizan alrededor de los vasos sanguíneos cutáneos y desempeñan un papel regulador en la respuesta inmunitaria de la piel por su influencia en las respuestas vasculares cutáneas. La respuesta inicial de la piel a la invasión de los microorganismos consiste principalmente en la migración de los leucocitos neutrófilos, pero a las 18-24 h se caracteriza por la aparición de linfocitos y de monocitos-macrófagos en la dermis. Probablemente, los microorganismos o las sustancias extrañas que no hayan sido inicialmente destruidos por los neutrófilos son digeridos más tarde por los macrófagos o destruidos por linfocitotoxicidad directa. También en la dermis se encuentra un sistema linfático abundante y las sustancias extrañas son transportadas hasta los ganglios linfáticos regionales, donde los linfocitos T y los linfocitos B generan respuestas inmunitarias específicas. Parte del reconocimiento de los antígenos ocurre en la piel porque en la epidermis se encuentran células procesadoras de antígenos (células de Langerhans) y se produce un contacto directo entre los linfocitos T y las células de Langerhans que puede ser importante para el reconocimiento de los antígenos extraños. La barrera epidérmica sigue siendo la primera defensa de la piel, pero los microorganismos que atraviesan esta barrera pueden ser destruidos en capas medias de la epidermis por las defensas cutáneas que intentan evitar que alcancen los tejidos más profundos.

DEFENSAS CUTÁNEAS DEL HUÉSPED Cuando se producen roturas en la barrera epidérmica, los microorganismos invaden la epidermis superior. Las proteínas plasmáticas, tales como las proteínas del complemento y las inmunoglobulinas, que normalmente se encuentran en el espacio epidérmico intercelular, inician una respuesta inflamatoria. Además, los péptidos antimicrobianos, sintetizados en la piel, proporcionan una barrera soluble que actúa como un obstáculo a la infección. Estos péptidos, entre los que se encuentran las familias de la catelicidina y de la defensina, constituyen una defensa rápida y de amplio espectro contra la infección actuando como antibióticos naturales y participando en los procesos celulares del huésped implicados en la defensa

ANEJOS EPIDÉRMICOS Los anejos epidérmicos, que son modificaciones del epitelio, comprenden las estructuras de los folículos pilosos, las glándulas sebáceas, las uñas y las glándulas sudoríparas apocrinas y ecrinas. Los folículos pilosos se forman siguiendo un complejo proceso de desarrollo17.

Crecimiento del pelo El ciclo de crecimiento del pelo tiene tres fases: la fase de crecimiento (anágeno), la fase de regresión (catágeno), y la fase de reposo (telógeno)1. Las células de los pelos en la fase anágeno tienen una alta actividad mitótica y son de

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

las células que más rápidamente se replican en los seres humanos. El crecimiento del pelo se origina en el bulbo piloso, que se localiza en la dermis profunda1,17. Los genes delta y notch pueden estar involucrados en la iniciación del crecimiento del pelo junto con la ectodisplasina, una proteína implicada en las displasias ectodérmicas18. El pelo del cuero cabelludo humano crece alrededor de 1,3 cm por mes1. Cuando el crecimiento del pelo cesa, se produce la fase catágeno, que origina la detención de las mitosis, la apoptosis y la migración ascendente del bulbo piloso a la dermis media. El tallo del pelo se ensancha en la raíz convirtiendo el pelo catagénico en pelo telogénico (también llamado pelo en maza). El pelo telogénico permanece en el folículo durante 2-3 meses y es empujado hacia arriba por el crecimiento del nuevo pelo. Hay grandes diferencias en el ciclo de crecimiento entre los distintos tipos de pelo de las diversas regiones corporales. Se cree que el factor de crecimiento fibroblástico regula la duración de la fase anágena y el tamaño del pelo19,20. Los folículos de pelo ambisexual son comunes a ambos sexos y dependen de los andrógenos. En la pubertad, los andrógenos convierten los pelos del vello en pelos terminales en la axila y en el triángulo púbico inferior. Por el contrario, la conversión de los pelos terminales del cuero cabelludo en pelos vellosos se produce en el área temporal del cuero cabelludo en la pubertad. El pelo sexual masculino es sensible a los valores altos de andrógenos, que convierten los pelos vellosos en pelos terminales en el área de la barba, las orejas, el esternón y el triángulo púbico superior. En las áreas occipital y bifrontal del cuero cabelludo, los andrógenos convierten los pelos terminales en pelos vellosos, originando una alopecia androgénica. Los ciclos del pelo son asincrónicos y varían en función de cada región corporal. En el cuero cabelludo, casi el 85% de los pelos está continuamente en crecimiento (anágeno), el 14% está en reposo (telógeno) y el 1% está en regresión (catágeno). En los recién nacidos la mayoría de sus pelos se convierten en pelos telogénicos en los 6 primeros meses de vida. A algunos recién nacidos les lleva varios meses desarrollar nuevos pelos anagénicos: son los niños «pelones». Otros lactantes desarrollan nuevos pelos anagénicos tan rápidamente que parece que no pierdan su cabello. Después de enfermedades febriles agudas, los niños o los adultos pueden haber convertido muchos pelos anagénicos en telogénicos; tras lo cual, se da un período de varios meses con un pelo marcadamente fino (efluvio telogénico). El pelo rizado está regulado en parte por el factor de transcripción DLX (distal-less) y por los factores de crecimiento fibroblástico18.

dorso de los pies. Generalmente, están asociadas con los folículos pilosos y se vacían a través de un corto conducto en el canal del folículo piloso1. Las glándulas sebáceas son glándulas holocrinas que producen sebo, una mezcla semilíquida de desechos celulares glandulares que contienen glicéridos, ácidos grasos libres, esteres de cera, escualeno, colesterol y esteres de colesterol. Las glándulas sebáceas mayores y más numerosas se encuentran en la cara, el cuero cabelludo, el pecho y la espalda. La producción de sebo depende de los andrógenos y comienza en la pubertad en las regiones cutáneas con abundantes folículos sebáceos1. El volumen de las glándulas sebáceas, el tamaño de las células sebáceas y la capacidad secretora dependen directamente de los andrógenos. La obstrucción de las glándulas sebáceas se asocia en los seres humanos con el acné.

Glándulas sebáceas

GRASA SUBCUTÁNEA

Las glándulas sebáceas están presentes en todas las partes de la piel humana excepto en las palmas, las plantas y el

La grasa subcutánea se sitúa justo debajo de la epidermis y se compone principalmente de lipocitos. Funciona

Glándulas ecrinas Los seres humanos tienen de dos a cinco millones de glándulas ecrinas. Estas glándulas sirven para enfriar el cuerpo mediante la pérdida de calor por evaporación del sudor ecrino. Además, estas glándulas pueden ayudar a humedecer las superficies de fricción de la piel.

Glándulas apocrinas Las glándulas sudoríparas apocrinas se encuentran en la axila, el monte del pubis, la aréola de la mama, el área perianal y el cuero cabelludo. Se localizan en un nivel profundo del tejido subcutáneo y se abren por lo general en un folículo piloso. Las glándulas apocrinas secretan un líquido amarillento y pegajoso tras la pubertad. La secreción se produce en respuesta al estrés o el estímulo sexual. En los animales inferiores, estas glándulas funcionan como atrayentes sexuales y marcadores de territorio.

Uñas Las uñas se forman hacia el quinto mes de la vida fetal1,21. La matriz ungueal contiene células epiteliales responsables de la producción de la placa ungueal. La matriz ungueal ocupa una zona situada por debajo del pliegue ungueal proximal, y una porción de ésta puede visualizarse como la lúnula. Las uñas de los dedos de las manos crecen aproximadamente 1 cm en 3 meses y las de los pies lo hacen más lentamente. Las uñas de los recién nacidos tienen forma de cuchara y son delgadas. Pueden permanecer así hasta los 2 o 3 años de edad.

Capítulo 1 Estructura y función de la piel

como cojín ante los traumatismos, como aislante térmico y como fuente muy importante de energía y de metabolismo hormonal. Los lactantes prematuros tienen escasamente desarrollados los tejidos subcutáneos, lo que contribuye a la inestabilidad térmica y las dificultades metabólicas.

DESARROLLO DE LA PIEL Peridermo

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El conocimiento de la estructura y función del desarrollo de la piel fetal tiene un valor incalculable para comprender las anomalías que se observan en la piel del recién nacido y el lactante. La capa única de células ectodérmicas que recubre al feto en desarrollo interacciona con el mesodermo subyacente para formar la epidermis y la dermis1,21. Mediante esta interacción se desarrollan los anejos y se dan propiedades únicas de la piel en las distintas zonas corporales. Entre las 4 y las 5 semanas de gestación, la capa única de células ectodérmicas de la epidermis fetal se recubre con una capa de células aplanadas denominada peridermo. Las células del peridermo se extienden sobre la epidermis en desarrollo por mitosis activa, convirtiéndose en células abultadas y redondeadas cubiertas uniformemente por microvellosidades. El estrato córneo se forma bajo las células del peridermo entre el quinto y sexto mes. En este momento, las células del peridermo involucionan y se convierten en restos encogidos que se deshacen en el líquido amniótico y terminan siendo un componente de la vérnix caseosa. Debido a sus características morfológicas se ha sugerido que las células del peridermo tienen una función de transporte. El peridermo puede transportar líquidos, electrolitos y azúcares al embrión en desarrollo.

Desarrollo epidérmico Después de las 8 semanas de gestación, se desarrolla una capa de células intermedias entre las células basales y el peridermo1,21. Posteriormente, esta capa se estratifica y se añaden capas celulares adicionales. A las 24 semanas de gestación, hay células granulares y cornificadas en casi todas las regiones del cuerpo. Desde este momento hasta el nacimiento, el estrato córneo madura y se engruesa de forma que, en el nacimiento, la función de barrera de la piel del lactante a término es comparable a la del adulto. Cuanto más prematuro sea el recién nacido, más deficiente será la función de barrera de su piel. Se ha catalogado la secuencia de desarrollo de las queratinas, el desarrollo de la zona de la membrana basal y el desarrollo de los desmosomas, los hemidesmosomas y los antígenos de la epidermis1,21. La epidermis sigue una secuencia de desarrollo que está siendo estudiada en pro-

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fundidad para comprender las interacciones celulares del desarrollo normal y los errores que ocurren en las enfermedades de la piel.

Células que emigran a la epidermis Aunque el origen de la epidermis es ectodérmico, hay células de otras fuentes que migran hacia ella. Las células de Langerhans están presentes en la epidermis hacia las 6 semanas de gestación, pero no serán funcionalmente maduras hasta las 12 semanas de gestación1,21. El melanocito deriva de la cresta neural y migra a la epidermis antes de la 12.ª semana gestacional. A las 16 semanas de gestación se observan melanocitos con melanosomas capaces de sintetizar melanina y a las 20 semanas de gestación la epidermis tiene su complemento de melanocitos al completo. Las células de Merkel aparecen en la epidermis de las puntas de los dedos, en la piel sin pelo y en los lechos ungueales hacia las 12 semanas de gestación y funcionan como órganos sensoriales especiales. Puede que estas células se desarrollen en la epidermis en vez de ser células inmigrantes como se creía hasta ahora.

Anejos epidérmicos El desarrollo del folículo piloso o de las glándulas sudoríparas comienza antes en el cuero cabelludo, las palmas de las manos y las plantas de los pies que en otras partes del cuerpo. El germen del pelo empieza en el cuero cabelludo hacia las 12 semanas de gestación como una proliferación de los queratinocitos por encima de una colección de fibroblastos1,21. Estas células proliferan y se invaginan en la dermis formando el anclaje del pelo y el posterior folículo piloso. Las células granulosas se encuentran dentro del folículo piloso después de las 14 semanas de gestación y durante 6-10 semanas completas antes de que se observen en la piel interfolicular. El pelo crece con un ángulo oblicuo a la superficie cutánea de forma que hará su erupción caudalmente, lo que hace que el pelo apunte hacia abajo. El precursor de las glándulas ecrinas puede aparecer en la planta de los pies a las 10 semanas de gestación. La espiral secretora de la glándula ecrina se forma en la planta de los pies hacia las 16 semanas de gestación y las células secretoras y mioepiteliales se diferencian hacia las 22 semanas. Por otra parte, el primordio de la glándula sebácea se desarrolla a partir del folículo piloso tras 16 semanas de gestación. La estimulación con hormonas esteroideas de las glándulas sebáceas es tan importante que dichas glándulas son considerablemente más grandes en el feto del 3.er trimestre que las del niño. Las glándulas apocrinas, el último de los anejos en desarrollarse, aparecen por primera vez durante el 6.º mes del desarrollo fetal.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Uñas y pulpejos El desarrollo de las uñas, los pulpejos, las huellas y las glándulas sudoríparas fetales se produce conjuntamente durante el desarrollo del dedo1,21. Estas estructuras se forman simultáneamente a las 8 semanas de gestación, justo después de que los dedos se separen unos de otros. A las 12 semanas se están formados los pliegues proximal y distal de las uñas y los pulpejos se desarrollan a partir de montículos de mesénquima y de un aumento de la capa intermedia de la epidermis. El pliegue ungueal distal es la primera estructura epitelial que se queratiniza, y comienza a hacerlo a las 12 semanas de gestación. La placa ungueal cubre el lecho de la uña a las 17 semanas. Las crestas dérmicas primarias aparecen a las 12 semanas de gestación, y las secundarias, a las 16 semanas21. Las yemas de las glándulas sudoríparas aparecen en la punta de los dedos a las 12 semanas de gestación, pero la sudoración no se produce hasta después de las 32 semanas.

Influencia de la dermis en el crecimiento y diferenciación epidérmicos La dermis fetal desempeña un papel predominante en la transformación del ectodermo en epidermis y en el mantenimiento del desarrollo controlado de los anejos epidérmicos. La interacción continuada entre la epidermis y la dermis permite la presencia constante de una piel engrosada en las palmas de las manos y en las plantas de los pies o una piel adelgazada en el rostro. Los anejos epidérmicos se mantienen gracias a esta interacción dermoepidérmica y, si ocurre una lesión que abarque el espesor total, el tejido cicatricial neoformado parece incapaz de regenerar nuevos anejos. Las enfermedades cutáneas asociadas con el adelgazamiento o el engrosamiento de la epidermis pueden estar relacionadas con comunicaciones anómalas dermoepidérmicas.

Dermis La dermis primordial comienza como un mesénquima celular acuoso y sin estructura fibrosa. A las 6 semanas de edad una fina red de fibrillas de colágeno subyace a la unión dermoepidérmica y se adhiere a las superficies celulares del mesénquima dérmico1,21. El colágeno extracelular aumenta con la edad y las fibrillas se agrupan en haces de fibras de colágeno. Las células de la dermis dejan bastantes espacios entre ellas y sus ejes alargados se orientan paralelos a la superficie cutánea. La fina red del colágeno persiste en la unión dermoepidérmica y envuelve los anejos epidérmicos a medida que se proyectan hacia dentro. La dermis aumenta su grosor desde 0,1 mm a las 7 semanas hasta 0,7 mm a las 20 semanas de gestación. Dado que a las 16 semanas de gestación los anejos

epidérmicos se proyectan profundamente en la dermis, ésta se organiza en dos regiones distintas: la dermis papilar, con un fino colágeno fibrilar, y la dermis reticular, con grandes haces de colágeno. A las 20 semanas de gestación, la dermis fetal es similar a la del adulto en su estructura, aunque aún es menor en su grosor total. Los estudios preliminares han demostrado que el feto de 8 semanas contiene en su dermis fibronectina y los tipos de colágeno I, III y V. A las 14 semanas son reconocibles en la dermis fetal los fibroblastos, los mastocitos, las células endoteliales, las células de Schwann y los histiocitos21. A los 60 días de gestación, los filamentos de anclaje están unidos con la lámina basal y con la unión dermoepidérmica. A las 22 semanas se forman las fibras de elastina; sin embargo, no se observan fibras de elastina bien desarrolladas hasta después de las 32 semanas, y la forma adulta de las fibras de elastina madura no se presenta hasta después de los 2 años de edad. Se han realizado pocos estudios rigurosos sobre el resto de los componentes de la dermis, incluyendo la vasculatura, los linfáticos y los nervios. La grasa se forma inicialmente en diferentes áreas dentro de la dermis a las 16-18 semanas; después se produce la delimitación de una capa grasa distinguible que coincide con el desarrollo de los folículos pilosos, y luego se proyecta hacia la dermis inferior. En general, la epidermis, el pelo y las estructuras sebáceas y sudoríparas del recién nacido son prácticamente idénticos a los del adulto. La dermis está menos madura que la del adulto. Es más delgada y con menor organización del colágeno y de las fibras de elastina, y también tiene menos organizada la red vascular y los nervios cutáneos21. La dermis del recién nacido parece como una transición entre las estructuras fetales y las del adulto.

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Capítulo

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Evaluación de niños con enfermedades cutáneas

Con frecuencia, debido al lenguaje de la dermatología, los estudiantes, los médicos de guardia y los médicos que tratan a los niños se sienten cohibidos para utilizar la terminología correcta de las enfermedades cutáneas1. No resulta apropiado ni útil usar simplemente el término erupción1,2. Este capítulo describe el enfoque correcto de las características y signos presentes, así como las pruebas de laboratorio iniciales, cuando se evalúa a los niños con una enfermedad cutánea. La morfología es la clave para el diagnóstico de los problemas cutáneos y el estudiante de dermatología debe convertirse en un experto en reconocer y describir las características morfológicas. Hay que memorizar la descripción de las lesiones primarias. Se debe prestar una atención particular a la presencia de vesículas, pústulas, escamas y cambios de coloración. Estas cuatro características morfológicas permitirán la identificación de los principales grupos morfológicos, lo que es esencial para el diagnóstico y para el diagnóstico diferencial correctos3. En este capítulo incluimos un algoritmo orientado al problema que nos permitirá la determinación de los grupos morfológicos de las dermopatías por el aspecto de la piel. El dominio de esta información ayudará a la comunicación con las demás personas que prestan atención médica a los niños.

Prurito El picor persistente de la piel constituye a menudo el motivo que hace buscar atención médica. El examinador debe anotar si el picor es localizado o generalizado y si está asociado con lesiones cutáneas. El picor sin lesiones cutáneas sugiere obstrucción biliar, diabetes mellitus, uremia, linfoma o hipertiroidismo. Si el prurito está asociado con lesiones cutáneas, hay que considerar la dermatofitosis, la sarna y los múltiples tipos de dermatitis.

Descamación Normalmente, todos los días se descama una capa de células del estrato córneo compuesta de queratinocitos aplanados, no viables junto con proteína (queratina). En general, este fenómeno no es visible. La separación, como consecuencia de una agresión aguda, de unas 10-20 capas celulares del estrato córneo da lugar a láminas blancas de descamación clínicamente visibles, como las que se observan en la descamación tras una quemadura o una quemadura solar. La sobreproducción del estrato córneo por una epidermis proliferativa, como en la psoriasis, produce una acumulación visible de una descamación superficial excesiva. La descamación en la psoriasis es gruesa en contraste con una descamación fina (pitiriasis).

HISTORIA CLÍNICA La historia del trastorno cutáneo de un niño debe ser considerada de la misma forma que una historia clínica general. Hay que registrar la aparición y la duración de cada síntoma. Se deben buscar los síntomas sistémicos asociados, tales como fiebre o dolor de las articulaciones, y realizar una revisión detallada de los sistemas. También hay que preguntar sobre los antecedentes clínicos, los antecedentes familiares completos e informarse sobre medicaciones recientes. Hay tres razones principales para buscar el consejo médico en lo que concierne a la piel de los niños: el picor (prurito), la descamación y el aspecto estético.

Aspecto estético Los padres pueden estar preocupados sobre el aspecto de la piel del niño, sobre todo con los cambios de color. Hay que obtener los datos del momento de aparición de las lesiones cutáneas, la secuencia de los cambios de coloración y la evolución de los cambios de la piel.

EXAMEN DE LA PIEL La evaluación de las lesiones de la piel requiere la inspección cuidadosa de la superficie cutánea en su totalidad, pues muchas enfermedades dérmicas se diagnostican

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

únicamente por su aspecto morfológico1-3. El examen de la piel debe comprender la identificación de la lesión primaria (la primera lesión que apareció), el tamaño o aumento de la primera lesión en milímetros, los cambios secundarios y una descripción del color, la disposición y la distribución de las lesiones. Sin embargo, a menudo se ven niños con cambios secundarios en la piel y sin lesiones primarias. Para hacer un diagnóstico correcto, hay que buscar con rigor la lesión primaria. La inspección visual y la palpación son necesarias para evaluar adecuadamente la lesión primaria. La palpación determinará si la lesión es dura o blanda y si se desplaza con la piel o la piel se desplaza sobre ella.

medición de las lesiones se puede delimitar con el dedo examinador y así calcular el tamaño de la lesión.

Lesiones primarias de la piel (morfología de la piel) 1. Una mácula (fig. 2.1A,B,C) es un cambio de coloración de la piel que se presenta plana en la superficie cutánea y no es palpable (p. ej., una mácula de color marrón, una mancha café con leche, una mancha blanca, un vitíligo). 2. Una pápula (fig. 2.2A,B,C) es una lesión elevada y sólida, con bordes distinguibles de 1 cm o menos de diámetro (p. ej., liquen plano, molusco contagioso). 3. Una placa es una lesión sólida, elevada en meseta, con bordes distinguibles y cambios epidérmicos superiores a 1 cm de diámetro (p. ej., psoriasis). 4. Un nódulo (fig. 2.3A,B,C) es una lesión sólida y elevada, con bordes indistintos y una porción palpable en profundidad. Un nódulo grande se denomina tumor (p. ej., nódulo reumatoide, neurofibroma). Si la piel se desplaza sobre el nódulo, su localización es subcutánea; si la piel se mueve con el nódulo, el nódulo es intradérmico. 5. Un habón (fig. 2.4A,B,C) es un área de edema tenso en la dermis superior que produce una lesión ligeramente elevada en meseta (p. ej., urticaria). 6. Una vesícula (fig. 2.5A,B,C) es una lesión elevada inferior a 1 cm de diámetro rellena con un líquido claro (p. ej., varicela, herpes simple). 7. Una ampolla (fig. 2.5D) es una lesión elevada mayor de 1 cm y rellena con un líquido claro. 8. Un quiste (fig. 2.6A,B,C) es una lesión elevada que contiene un saco palpable relleno con material sólido (p. ej., quiste epidérmico, quiste dermoide). 9. Una pústula (fig. 2.7A,B,C) es una lesión elevada rellena con un exudado líquido que le proporciona un aspecto amarillento (p. ej., acné, foliculitis).

Tamaño de la lesión primaria El tamaño o extensión de la lesión o lesiones primarias debe medirse en milímetros y anotarse. Para facilitar la

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C Fig. 2.1 A. Una mácula es un cambio de coloración de la piel que se presenta plana en la superficie cutánea y no es palpable (p. ej., una mácula de color marrón, una mancha café con leche, una mancha blanca, un vitíligo). B. Una mácula marrón en la espalda de un niño con neurofibromatosis I (mácula café con leche). C. Una mácula blanca en un niño con esclerosis tuberosa (mácula en hoja de fresno).

Capítulo 2 Evaluación de niños con enfermedades cutáneas

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Fig. 2.2 A. Una pápula es una lesión elevada y sólida con bordes distinguibles de 1 cm o menos de diámetro (p. ej., liquen plano, molusco contagioso). B. Pápulas del color de la piel en la frente de un niño con tricoepiteliomas. C. Una pápula roja sanguinolenta en la barbilla de un niño (granuloma piógeno).

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Fig. 2.3 A. Un nódulo es una lesión sólida y elevada con bordes indistintos y una porción profunda palpable. Un nódulo grande se denomina tumor (p. ej., nódulo reumatoide, neurofibromas). B. Nódulo rosado firme en el tronco de un niño. C. Nódulo rosado en la palma de la mano de un recién nacido (fibrosarcoma).

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Cambios secundarios 1. En la atrofia (fig. 2.8A,B), la superficie cutánea está deprimida debido al adelgazamiento o a la ausencia de dermis o de grasa subcutánea (p. ej., cicatriz atrófica, necrosis grasa). Si la epidermis está adelgazada, aparece como una arruga fina. Una úlcera (fig. 2.9) con pérdida de epidermis y de dermis puede cicatrizar como una lesión atrófica (p. ej., aplasia del cutis, necrosis grasa). 2. Las erosiones y los exudados (fig. 2.10) son áreas ligeramente deprimidas, húmedas y circunscritas que representan una base de la ampolla (erosión) en la que se ha perdido el techo de la ampolla (p. ej., quemaduras, dermatitis). Ya que la acción de masticar o de succionar elimina con facilidad el delgado techo de la ampolla (la mucosa oral carece de estrato córneo), la mayoría de las ampollas orales se presentan como erosiones (p. ej., aftas, estomatitis por herpes simple). 3. La costra (fig. 2.11) es un exudado de plasma seco combinado con el techo de la ampolla, que se asienta en la superficie de la piel tras una dermatitis aguda (p. ej., impétigo, dermatitis por contacto).

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Fig. 2.4 A. Un habón es un área de edema tenso en la dermis superior que produce una lesión ligeramente elevada en meseta (p. ej., urticaria). B. Habón en el antebrazo inducido por hielo en un niño con urticaria por frío. C. Habones rosados en un niño con urticaria.

4. En la descamación (fig. 2.12A,B,C) hay placas blanquecinas en la superficie cutánea (p. ej., psoriasis, ictiosis). La exfoliación se refiere al desprendimiento de láminas de escamas tras una lesión aguda en la piel (p. ej., quemadura, reacción farmacológica tóxica, escarlatina). 5. Las excoriaciones (fig. 2.13) son depresiones ovales o lineales en la piel con pérdida completa de la epidermis, que dejan expuesta una amplia sección de dermis roja. Las excoriaciones son el resultado de la eliminación de la epidermis y de la dermis superior con las uñas de los dedos (p. ej., dermatitis atópica, excoriaciones neuróticas). 6. Las fisuras (fig. 2.14) se caracterizan por grietas lineales en forma de cuña en la epidermis que se extienden hasta la dermis y se estrechan en la base (p. ej., queratodermas palmoplantares, verrugas).

Rotura de la superficie cutánea La presencia de exudados, costras, grietas (fisuras) o excoriaciones es característica de la rotura de la superficie

Capítulo 2 Evaluación de niños con enfermedades cutáneas

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Fig. 2.5 A. Una vesícula es una lesión elevada rellena con un líquido claro (p. ej., varicela, herpes simple) que es inferior a 1 cm de diámetro. Una ampolla es una lesión elevada mayor de 1 cm y rellena con un líquido claro. B. Vesícula con una base roja en un niño con varicela. C. Vesículas agrupadas sobre una base roja en un niño con zóster. D. Ampolla en el brazo de un niño.

cutánea2. La rotura se observa en las lesiones eccematosas pero está ausente en las papuloescamosas y es una característica importante para la diferenciación entre ellas.

Movilidad de la piel Cuando se pellizca la piel entre el pulgar y el dedo índice, la piel debe ser móvil (fig. 2.15A,B,C). El estiramiento excesivo indica un tipo del síndrome de Ehlers-Danlos; la inmovilidad sugiere esclerodermia (v. cap. 19).

Color El color de la lesión cutánea debe describirse como color piel, marrón, rojo, amarillo, bronceado o azul. Hay que prestar una atención particular a si la lesión roja o marrón-

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rojiza se blanquea completamente (p. ej., las petequias no se blanquean). El color rojo o marrón-rojizo cutáneo depende del pigmento oxihemoglobina, que se encuentra en los hematíes de los vasos sanguíneos superficiales de la piel. Al comprimir el plexo vascular superficial con una presión directa se fuerza a los hematíes a desplazarse hacia los canales vasculares profundos y se observa un blanqueamiento de la piel. Si la piel no se blanquea con la presión, los hematíes están fuera de los canales vasculares y se localizan en la dermis adyacente. La melanina es el pigmento dominante en la piel. Debido a su localización en la capa externa de la piel cercana a los ojos del observador, la melanina puede oscurecer al resto de los pigmentos localizados en las capas más profundas. En los lactantes y en los niños de piel oscura, hay que seguir un procedimiento riguroso para detectar el eri-

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Fig. 2.6 A. Un quiste es una lesión elevada que contiene un saco palpable relleno con material líquido o semisólido (p. ej., quiste epitelial). B. Quiste en el cuero cabelludo de un lactante. C. Quiste dermoide en la ceja de un niño.

Fig. 2.7 A. Una pústula es una lesión elevada rellena con un exudado líquido que le da un aspecto amarillento (p. ej., acné, foliculitis). B. Pústulas, pápulas rojas y comedones manifiestos en un adolescente con acné vulgar. C. Pústulas por infección estafilocócica en un niño con dermatitis atópica.

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A Fig. 2.10 Exudación en la fosa antecubital de un niño con dermatitis atópica.

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B Fig. 2.8 A. En la atrofia, la superficie cutánea está deprimida debido al adelgazamiento o a la ausencia de la dermis o del tejido graso subcutáneo (p. ej., cicatriz atrófica, necrosis grasa). B. Atrofia del muslo de un niño como consecuencia de una inyección subcutánea.

Fig. 2.11 Costras en la cara de un niño con dermatitis atópica.

tema, la cianosis o la ictericia. En primer lugar se determina el color de la piel normal; después se compara el área de piel afectada con la piel normal. El eritema presentará un color rojo oscuro o violeta. La cianosis puede aparecer negra. La ictericia aparecerá como difusamente oscura y hay que examinar la esclerótica para detectar la presencia de esta enfermedad. La carotinemia se presentará con un color marrón dorado. El examinador puede observar la melanina como marrón, azul oscuro o con tonos negros.

Disposición de las lesiones Fig. 2.9 Úlcera con un nódulo rojo en un lactante con miofibromatosis.

1. Las lesiones separadas (fig. 2.16) son aparentes y discretas, esto es, apartadas unas de otras (p. ej., psoriasis en gotas, varicela).

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

A

C

B

Fig. 2.12 A. Escamas finas en un niño con ictiosis. B. Escamas pigmentadas en un niño con ictiosis ligada al cromosoma X. C. Escamas blancas y gruesas en el oído de un niño con psoriasis.

Fig. 2.13 Erosiones (excoriaciones) en el pie de un niño con dermatitis atópica.

Fig. 2.14 Fisura del dedo en un niño con dermatitis por contacto.

Capítulo 2 Evaluación de niños con enfermedades cutáneas

19

A Fig. 2.16 Agrupación diferenciada de las vesículas en un niño con varicela.

B

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Fig. 2.17 Distribución lineal de la placa blanca en un niño con morfea.

C Fig. 2.15 A. Piel hipermóvil estirada en un niño con EhlersDanlos tipo I. B. Piel arrugada y laxa en un recién nacido con cutis laxo. C. Placa inmóvil marrón y lineal en un niño con morfea.

2. Las lesiones lineales (fig. 2.17) se encuentran en una línea recta (p. ej., líquen estriado). 3. Se debe prestar una atención especial a las lesiones lineales paralelas, curvilíneas o en forma de espiral (fig. 2.18A,B,C). Estas lesiones pueden observarse como líneas curvas paralelas que terminan abruptamente en la línea media4,5. Indican un mosaicismo genético de

la epidermis y son limítrofes entre las poblaciones de células mutadas y las células normales4. Estas disposiciones siguen las líneas embrionarias de Blaschko trazadas en los nevos epidérmicos. La mutación del gen se limita únicamente al área afectada y el resto de la piel no contiene el gen anómalo (p. ej., nevo epidérmico, nevo sebáceo, hipomelanosis, incontinencia de pigmentos, síndrome de Goltz, ictiosis de ConradiHunerman)4,5. La presencia de un mosaicismo genético debe obligar al examinador a evaluar las anomalías visuales y neurológicas4,5. 4. Las lesiones anulares (fig. 2.19A,B) se encuentran en una disposición circular (p. ej., granuloma anular). 5. Las vesículas, pápulas o nódulos que se encuentran adyacentes los unos a los otros en un área localizada de la piel se considera que están agrupados (fig. 2.19C) (p. ej., herpes simple, herpes zóster).

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

A

B

C

Fig. 2.18 A. Distribución curvilínea (en espiral) siguiendo las líneas de Blaschko. (De Bologna J, Jorrizo J, Rapini R, eds. Dermatology. Londres: Mosby; 2003: fig. 62.1A.) B. Pápulas naranja curvilíneas (en espiral) en un lactante con un nevo sebáceo. C. Pigmentación marrón curvilínea (en espiral) en la incontinencia pigmentaria.

Capítulo 2 Evaluación de niños con enfermedades cutáneas

Distribución de las lesiones Resulta de utilidad anotar si una erupción es generalizada, acra (manos, pies, nalgas y cara) o localizada en una región específica de la piel, como un dermatoma.

ANOTACIÓN DE LAS LESIONES CUTÁNEAS EN EL REGISTRO SANITARIO Hay que describir las lesiones cutáneas de manera ordenada: distribución, disposición, color, cambios secundarios y lesión primaria (incluyendo el tamaño). Por ejemplo, la psoriasis en gotas puede describirse como una erupción generalizada, discreta, roja y descamativa de pápulas de 3-6 mm. Además hay que registrar, si están alterados, la movilidad de la piel, los cambios en el pelo o los cambios en las uñas.

ALGORITMO ORIENTADO AL PROBLEMA

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Después de dominar la descripción de las lesiones cutáneas, el clínico puede seguir una serie lógica de pasos encaminados a realizar un diagnóstico correcto, incluso si

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inicialmente no se reconoce la enfermedad. Lynch ha desarrollado un algoritmo orientado al problema para los no dermatólogos (fig. 2.20)7. Puede aplicarse a los lactantes y a los niños con enfermedades cutáneas, pacientes en los que ha demostrado ser más útil. El algoritmo de Lynch define grupos morfológicos de enfermedades dermatológicas, que permiten el diagnóstico diferencial y finalmente el diagnóstico correcto de un trastorno de la piel. Estos grupos y los capítulos en los que se encuentran se enumeran en la tabla 2.1 (v. también el Índice de diagnóstico diferencial orientado al problema, localizado en las guardas anterior y posterior de este libro). El algoritmo orientado al problema requiere la determinación de tres signos objetivos iniciales: ¿Hay ampollas? ¿Las lesiones son rojas? ¿Las lesiones son descamativas? El algoritmo se completa con una serie de 10 determinaciones adicionales. La detección de ampollas es el paso crítico inicial en este ejercicio diagnóstico5. Basta la detección de una

A

C B Fig. 2.19 A. Distribución anular de las pápulas rojas descamativas en la tiña corporal. B. Distribución anular de los nódulos dérmicos rosados en el granuloma anular. C. Agrupación de las vesículas en el oído de un niño con herpes zóster.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Sí

¿Ampollas?

Claro

Vesiculoampollosa

Pus

Pustulosa

Tipo de líquido

No

No

¿Roja?

Sí

Color de piel

Pápulas y nódulos color piel

Blanca

Lesiones blancas

Marrón

Lesiones marrones

Amarilla

Lesiones amarillas

¿Descamación?

No

Sí

Superficie elevada

Pápulas y nódulos inflamatorios

Superficie plana

Reacciones vasculares No

¿Rotura de la superficie? Sí

¿Movilidad de la piel?

Inmóvil o hipermóvil

¿Cambios en las uñas?

Trastornos ungueales

¿Cambios en el pelo?

Trastornos del pelo

Papuloescamosa

Eccematosa

Fig. 2.20 El algoritmo orientado al problema. (De Lynch PJ. Dermatology for the house officer, 3.ª ed. Baltimore: Williams & Wilkins; 1994.)

Tabla 2.1 Grupos de enfermedades dermatológicas Grupo morfológico

Capítulo

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13.

4, 5, 7, 8, 9, 11, 18 3, 5, 6 7 16 16 7, 16 3, 5, 6, 7, 9, 18 13 9 4, 18 14 15 19

Enfermedades vesiculoampollosas Enfermedades pustulosas Pápulas y nódulos del color de la piel Lesiones blancas Lesiones marrones Lesiones amarillas Pápulas y nódulos inflamatorios Reacciones vasculares Enfermedades papuloescamosas Enfermedades eccematosas Cambios en el pelo Cambios en las uñas Piel inmóvil e hipermóvil

ampolla única, sin importar el tipo de las otras lesiones cutáneas que puedan observarse, para que el clínico deba considerar en primer lugar la posibilidad de una enfermedad ampollosa y determinar si el líquido de la ampolla es claro o purulento. Si no se observan ampollas, hay que discernir si las lesiones cutáneas observadas son de color rojo. Si no son rojas, el clínico debe precisar si tienen el color de la piel u otro color como el marrón (incluyendo tonos azul oscuro o negro), el amarillo o el blanco. El algoritmo es muy útil sobre todo si las lesiones son rojas5. Si es así, hay que determinar si las lesiones individuales son descamativas o no descamativas. Si son rojas y no descamativas, hay que ver si las superficies de las lesiones individuales son planas o son pápulas con forma de cúpula. Si las lesiones son rojas, no descamativas y planas,

Capítulo 2 Evaluación de niños con enfermedades cutáneas

hay que tener en cuenta las reacciones vasculares. Si las lesiones son rojas o elevadas, hay que determinar si son firmes o comprimibles. Si son comprimibles, hay que considerar las lesiones vasculares. Si son firmes, hay que pensar en el grupo morfológico denominado pápulas y nódulos inflamatorios. Si las lesiones son rojas y descamativas, hay que investigar si hay una rotura de la superficie. Si las lesiones tienen rotura de la superficie, hay que considerar las lesiones eccematosas. Si son rojas, descamativas y con pápulas en forma de cúpula, hay que tener en cuenta las lesiones papuloescamosas. Asimismo, se debe investigar si hay cambios en la movilidad de la piel. Aquí incluimos la piel que puede ser estirada excesivamente y la que está fija a la fascia subyacente o a estructuras más profundas y no puede desplazarse. Por último, se debe describir cualquier cambio en el pelo o en las uñas. Comenzando con las tres determinaciones iniciales y añadiendo después 10 más, se puede situar la dermopatía observada en uno de los 13 grupos morfológicos. Agrupando de esta manera las enfermedades cutáneas, tenemos más probabilidades de realizar un diagnóstico preciso. La determinación del diagnóstico adecuado puede realizarse utilizando el Índice de diagnóstico diferencial orientado al problema (v. guardas de este libro).

PRUEBAS DE LABORATORIO

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Citología exfoliativa La citología exfoliativa está indicada para detectar células acantolíticas (pénfigo) o células epidérmicas gigantes (herpes simple o herpes zóster) en cualquier enfermedad que desarrolle ampollas. En primer lugar, hay que raspar la base de la ampolla para obtener células con una hoja del bisturí del nº 15 y colocar la muestra en un portaobjetos de cristal para microscopio. Luego, se deja secar la muestra, se tiñe a continuación con Wright o con Giemsa y se examina con el objetivo de 40× del microscopio8,9.

Biopsia cutánea Cualquier tumor cutáneo, púrpura palpable, dermatitis persistente o ampolla que no haya sido diagnosticada por su aspecto morfológico debe examinarse mediante una biopsia para su diagnóstico histopatológico9.

Biopsia en sacabocados Hay que limpiar con alcohol el sitio de la biopsia y a continuación inyectarle intradérmicamente 0,1-0,2 ml de lidocaína al 1% utilizando una jeringa de tuberculina y una aguja de 30 G8,9. Luego se debe apretar con firmeza el sacabocados de 4 mm hacia el interior de la piel, que se estirará perpendicularmente a las líneas de las arrugas. El

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sacabocados se rota hasta que penetra en el blando tejido subcutáneo. El espécimen se retira con pinzas y tijeras y se coloca en formalina tamponada del 10% para su examen histológico8,9. Para las pruebas de inmunofluorescencia, hay que obtener el espécimen de la piel perilesional y congelarlo a –70 °C o en nitrógeno líquido, o colocarlo en un medio especial de transporte de inmunofluorescencia de la piel.

Biopsia por afeitado Tras conseguir la anestesia local como se ha descrito previamente, se puede afeitar una pequeña lesión elevada con una hoja del bisturí del nº15 o con una hoja de rasurar9.

Raspado de hongos Cualquier lesión roja y descamativa de la piel o del cuero cabelludo deberá rasparse para evaluar la posibilidad de una infección por dermatofitos, que puede imitar a una amplia variedad de trastornos cutáneos (v. cap. 6). Las escamas finas se raspan desde el borde de la lesión a un portaobjetos de cristal9. Se añade a las escamas una gota de hidróxido de potasio al 20%, lo que disolverá las células del estrato córneo pero no las hifas. Luego se coloca un cubreobjetos sobre el portaobjetos y se examinan las raspaduras con un objetivo de 10× en el microscopio en busca de hifas con ramificaciones largas y delgadas o de esporas.

Examen del pelo Los pelos arrancados del cuero cabelludo se colocan en un portaobjetos de cristal cubiertos con un medio histológico de montaje como Histoclad o Permount y un cubreobjetos, y se examinan con el objetivo 4× del microscopio en busca de defectos del tallo del pelo o para hacer recuentos de los pelos telogénicos/anagénicos. También es de utilidad la inmersión en aceite, pero no se utilizan las soluciones acuosas a menos que se busquen hongos.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

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Capítulo

3

Acné

ACNÉ VULGAR

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Características clínicas La variedad más frecuente del acné, el acné vulgar, es el trastorno cutáneo con mayor prevalencia en el grupo de edad pediátrica. Las lesiones iniciales del acné se desarrollan principalmente en la cara en el 40% de los niños entre los 8 y los 10 años. Muchos autores creen que el acné es uno de los primeros signos de la pubertad1,2. A la larga, el 85% de los adolescentes desarrollará acné. El acné vulgar tiene su pico en la adolescencia tardía y puede continuarse hasta el final de la veintena o los primeros años de la treintena. El acné se produce en los folículos sebáceos (fig. 3.1). Hay diversos tipos de canales foliculares presentes en la piel. Los folículos sebáceos tienen glándulas sebáceas grandes y abundantes y un pequeño pelo velloso. Se localizan principalmente en el rostro, la parte superior del pecho, la espalda y el pene (fig. 3.2). La lesión inicial del acné es el microcomedón que evoluciona hasta un comedón3,4. Un comedón es un saco folicular dilatado, recubierto de epitelio y relleno con un material queratinoso laminado, lípidos y bacterias. Un comedón abierto (espinilla) tiene un amplio orificio de apertura relleno con un tapón de células del estrato córneo (fig. 3.3). Los comedones abiertos son la lesión clínica predominante en el acné vulgar inicial. El color negro se produce por la melanina oxidada en el tapón de células del estrato córneo, no por suciedad. Con frecuencia, los comedones abiertos no evolucionan hacia lesiones inflamatorias. Un comedón cerrado es una pequeña pápula blanca sin eritema circundante (fig. 3.4). Los comedones cerrados son los precursores del acné inflamatorio. Los niños de 8 a 10 años de edad tienen a menudo comedones cerrados durante muchos meses antes de que se observen pápulas rojas o pústulas (fig. 3.5). Si los comedones abiertos (fig. 3.6) y cerrados son las lesiones predominantes que se observan en un acné vulgar, éste se denomina acné comedoniano.

Las lesiones inflamatorias en el acné obligan al adolescente a buscar atención médica. Estas lesiones consisten en pápulas rojas firmes, pústulas, nódulos, quistes (figura 3.7) y, más raramente, tractos sinuosos de drenaje interconectados. En el momento del examen, la mayoría de los adolescentes tendrán una mezcla de comedones abiertos y cerrados, pápulas rojas superficiales y pústulas (acné papulopustuloso) (fig. 3.8). Una pequeña proporción de ellos presentará nódulos y quistes profundos (acné noduloquístico) (fig. 3.9). Es habitual la excoriación de las pápulas y de los comedones (fig. 3.10), y pueden aparecer cicatrices. Habitualmente, se encuentran múltiples erosiones profundas o costras. El acné inflamatorio puede clasificarse como leve, moderado o grave. El acné inflamatorio leve consiste en unas pocas pápulas y pústulas inflamatorias pero sin nódulos. Los pacientes con acné inflamatorio moderado tendrán desde unas cuantas a muchas pápulas y pústulas inflamatorias y de unos pocos a varios nódulos, mientras que los que tengan un acné inflamatorio grave presentarán numerosas o extensas pápulas y pústulas inflamatorias y muchos nódulos (figs. 3.11 y 3.12)5. Los adolescentes con un acné quístico precisan atención médica rápida porque la rotura de los quistes o de los tractos sinuosos provoca la formación de cicatrices (fig. 3.13). Las nuevas cicatrices del acné están muy vascularizadas y tienen un tono rojo o púrpura (fig. 3.14). Tales cicatrices recuperan finalmente el color de la piel normal después de varios años. Las cicatrices pueden estar deprimidas por debajo del nivel cutáneo, elevadas o aplanadas con respecto a la piel. En los adolescentes, que tienen tendencia a la formación de queloides, se pueden producir cicatrices queloideas después de las lesiones acneicas (fig. 3.15), sobre todo encima del esternón. También pueden aparecer cicatrices hipertróficas, incluso en aquellos que no tienen queloides. Diversos factores exógenos pueden afectar al acné vulgar. El acné por fricción producido por cintas en la cabeza, cascos, gorras, sujetadores apretados u otras pren-

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 3.1 Folículos sebáceos normales. Grandes glándulas sebáceas secretan sebo en canales sebáceos cilíndricos.

Fig. 3.3 Comedón abierto. Amplio orificio de apertura de un canal sebáceo con un tapón de células del estrato córneo en la boca del folículo.

Fig. 3.4 Microcomedón (comedón cerrado). Obstrucción del canal folicular justo por debajo de la apertura.

Fig. 3.2 Distribución de los folículos sebáceos.

das fuertemente ajustadas se produce sobre todo en el área de la piel donde se lleva la prenda. Los cosméticos oleaginosos pueden ser también responsables de un agravamiento del acné en las áreas donde se aplican. Los pulverizadores y las espumas oleaginosas para el cabello producen un agravamiento del acné a lo largo de la línea del pelo del cuero cabelludo.

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Capítulo 3 Acné

Fig. 3.5 Acné comedoniano. Microcomedones múltiples en la frente de una niña de 8 años.

Fig. 3.8 Acné inflamatorio con pápulas rojas y pústulas en el rostro.

Fig. 3.6 Acné comedoniano con docenas de comedones manifiestos (espinillas negras).

Fig. 3.9 Lesión quística de acné en el rostro.

Fig. 3.7 Acné inflamatorio leve. Diversas pápulas inflamatorias y pústulas en la frente.

Fig. 3.10 Acné excoriado. Cicatriz atrófica por el intento de eliminación con las uñas de la lesión acneica.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 3.13 Lesión quística de acné curado con una cicatriz hipertrófica.

Fig. 3.11 Acné noduloquístico. Nódulos profundos y quistes en el rostro de un adolescente.

Fig. 3.14 Cicatrices rojo-púrpura deprimidas en la mejilla de un adolescente con acné cicatricial.

Fig. 3.12 Acné inflamatorio grave. Pápulas, pústulas y nódulos extensos en la espalda.

Fig. 3.15 Cicatrización queloidea en la parte posterior del cuello de un adolescente con un acné noduloquístico grave.

Capítulo 3 Acné

Cuadro 3.1 Diagnóstico diferencial del acné VULGAR Rosácea Rosácea esteroidea Verrugas planas Angiofibromas (esclerosis tuberosa) Molusco contagioso NEONATAL Miliaria Nevo comedoniano

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Diagnóstico diferencial En el cuadro 3.1 se enumeran los trastornos a considerar para el diagnóstico diferencial del acné. La rosácea en los niños puede confundirse con el acné vulgar. En la rosácea, además de las pápulas y pústulas acneicas, se pueden observar telangiectasias prominentes y un rubor persistente en las mejillas, la nariz o la barbilla. En muchos casos la rosácea en los niños se produce por el uso de glucocorticoides tópicos en el rostro (v. fig. 3.14). Las verrugas planas que aparecen en la cara se confunden a veces con el acné. Son papulosas y de superficie plana, y su coloración va desde el color piel a otro ligeramente más oscuro. Los angiofibromas que se observan en la esclerosis tuberosa pueden confundirse con el acné. Son pápulas blandas y eritematosas dispuestas en los pliegues nasolabiales, las mejillas y la barbilla. La aparición de estas lesiones se da, habitualmente, entre los 2 y los 4 años de edad. La ausencia de comedones es una clave importante para el diagnóstico del angiofibroma, como lo es la presencia de máculas blancas con aspecto de hoja de fresno, trastornos convulsivos y nevos del tejido conjuntivo. El molusco contagioso puede, en ocasiones, confundirse con las lesiones acneicas; sin embargo, una inspección cuidadosa pondrá de manifiesto la umbilicación central en el techo de la pápula característica de esta enfermedad.

Patogenia Se acepta comúnmente que lo primero que ocurre en el acné vulgar es el desarrollo de un microcomedón3,4. Hay cuatro factores primarios que contribuyen al desarrollo del acné vulgar. Consisten en: una descamación anormal de los queratinocitos en el recubrimiento de la unidad pilosebácea, un aumento en la producción de sebo, un sobrecrecimiento del Proprionibacterium acnes y una inflamación3,4. En el acné vulgar, este fenómeno depende de los andrógenos. Los folículos sebáceos contienen una en-

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zima, la testosterona 5α-reductasa, que convierte la testosterona plasmática en dihidrotestosterona (DHT). La DHT es un potente estimulador de la diferenciación celular del folículo sebáceo y de la producción excesiva de sebo y células. Por tanto, el acné requiere la presencia tanto de andrógenos circulantes como de la enzima de conversión. Se cree que es crucial la interacción de los factores cutáneos y de los circulantes para la génesis del acné vulgar clínico. Sin embargo, la mayoría de los pacientes que sólo presentan acné vulgar no tienen anomalías endocrinas. La patogenia del acné inflamatorio es menos conocida. Se puede producir una inflamación espontánea en los folículos obstruidos. Las lesiones del acné vulgar inflamatorio se caracterizan por un sobrecrecimiento del P. acnes. La respuesta del paciente al P. acnes controla el grado de inflamación. Los productos celulares del P. acnes estimulan la respuesta de los anticuerpos, del complemento y de la inmunidad mediada por células. La inflamación puede producir la rotura de la barrera folicular y la liberación de sebo y de P. acnes en la dermis3,4. La liberación de estos contenidos en la dermis provoca una reacción de cuerpo extraño, que puede cicatrizar con fibrosis. Indudablemente, la manipulación de un comedón cerrado puede producir la rotura del contenido de la cavidad en la dermis, con una respuesta inflamatoria posterior (v. fig. 3.5).

Tratamiento Véase en las tablas 3.1 y 3.2 un resumen del tratamiento inicial del acné y de los productos seleccionados para realizarlo.

Tabla 3.1 Guía rápida para la terapia inicial del acné Aspecto clínico

Tratamiento

Sólo comedones (fig. 3.6)

Un retinoide diario antes de ir a dormir

Pápulas rojas, unas pocas pústulas (fig. 3.7)

Un retinoide diario antes de ir a dormir más gel de peróxido de benzoilo al 5% por la mañana

Pápulas rojas, muchas pústulas (fig. 3.8)

Un retinoide diario antes de ir a dormir más gel de peróxido de benzoilo al 5% por la mañana o un antibiótico tópico dos veces al día o uno oral dos veces diariamente

Pápulas rojas, pústulas, quistes y nódulos (fig. 3.11)

Un retinoide diario antes de ir a dormir más gel de peróxido de benzoilo al 5% por la mañana y un antibiótico oral dos veces diariamente

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Tabla 3.2 Selección de productos para el tratamiento del acné Producto

Forma

Tamaño

QUERATOLÍTICOS TÓPICOS (aplicar una vez al día) Retinoides Tretinoína

Crema al 0,4 % Crema al 0,025% Crema al 0,05% Crema al 0,1% Crema al 0,01% Solución al 0,05

20 g 30 g 30 g 30 g 30 g 50 ml

Adapaleno

Gel al 0,1% Crema al 0,1%

50 g 50 g

Tazaroteno

Gel al 0,05% Gel al 0,1%

60 g 15 g, 60 g

ANTIBIÓTICOS TÓPICOS (aplicar una o dos veces al día) Peróxido de benzoilo

Gel al 2,5 %, 5%, 10% Solución al 10% Crema al 4%

30 g, 40 g, 50 g 150 ml 40 g

Fosfato de clindamicina

Solución al 1%

30 ml

Clindamicina/ BPO

Gel al 1%/gel al 5%

5, 15, 25, 50, 55, 60 y 70 g

Ácido azelaico

Crema al 20% Gel al 15%

30 g 30 g

ANTIBIÓTICOS SISTÉMICOS (una o dos capsulas dos veces al día) Clorhidrato de tetraciclina

Cápsulas de 250 y 500 mg

Eritromicina

Cápsulas de 250 y 500 mg

Minociclina

Cápsulas de 100 mg

Doxiciclina

Cápsulas de 50 y 100 mg y 200 mg

RETINOIDES ORALES (cápsulas de 40 mg dos veces al día durante 16-20 semanas) Isotretinoína

Cápsulas de 5, 10 y 40 mg

Retinoides tópicos La base de la terapia del acné vulgar consiste en la utilización de retinoides tópicos aplicados a la piel para inhibir la formación de microcomedones3,4. Los retinoides normalizan la descamación del epitelio folicular y tienen

también propiedades antiinflamatorias. Los retinoides incluyen la tretinoína, el adapaleno y el tazaroteno. Las formulaciones de retinoides consisten en geles, cremas y lociones. Los retinoides deben aplicarse a las áreas con acné de la piel una vez al día durante la noche. Los retinoides tópicos por sí solos controlarán la mayoría de los acnés vulgares comedonianos de los adolescentes. La sequedad y la irritación de la piel son los principales efectos secundarios de la terapia con retinoides tópicos. La sequedad y la irritación pueden motivar la interrupción de la terapia. Las estrategias diseñadas para reducir la sequedad consisten en el uso de un humidificador tras la aplicación del retinoide. A continuación, se utiliza el retinoide en días alternos en vez de a diario y en una formulación de crema en lugar de gel. Los retinoides tópicos se recomiendan como terapia principal para las formas comedonianas y papulosas leves del acné. A menudo se requiere el uso continuado durante varios meses. No se ha observado un aumento de los defectos de nacimiento en los niños cuyas madres utilizaron tretinoína tópica en el primer trimestre del embarazo6; sin embargo, el tazaroteno está clasificado como categoría X de la FDA en el embarazo y debe utilizarse con precaución en las mujeres en edad fértil.

Terapia de combinación Todos los pacientes con acné vulgar que tengan más lesiones que una inflamación mínima deben comenzar con la terapia de combinación3,4. La terapia de combinación consiste en la utilización de un retinoide con peróxido de benzoilo, antibióticos tópicos u orales o ácido azelaico. La terapia de combinación es más eficaz que la monoterapia para la reducción de las lesiones inflamatorias3,4. El peróxido de benzoilo (BPO) es el antimicrobiano tópico más potente. Además, los microorganismos no son capaces de desarrollar resistencia al BPO. El BPO está disponible en muchas formulaciones y potencias. En general, es suficiente un 5%. Las formulaciones en gel son superiores, pero, como los retinoides, son más desecantes. Los lavados y los productos limpiadores son útiles para cubrir grandes áreas como la espalda y el pecho. Por otra parte, como el BPO es un peróxido, blanqueará cualquier tejido de color con el que entre en contacto. Los antibióticos tópicos están indicados en el acné inflamatorio leve. Debido a la resistencia de la mayoría de P. acnes a la eritromicina, el fosfato de clindamicina al 1% es en la actualidad el más eficaz de todos los antibióticos tópicos. Se puede producir, raramente, alguna absorción percutánea con este fármaco, lo que producirá diarrea y colitis. Los antibióticos tópicos son menos secantes que los retinoides o que el BPO, pero su uso está restringido por el desarrollo de resistencia antimicrobiana. Se utilizan mejor en combinación con el BPO. De esta for-

Capítulo 3 Acné

ma, se reduce el desarrollo de resistencia antimicrobiana y se potencia su eficacia. Los antibióticos orales deben emplearse en combinación con un retinoide tópico y con el BPO tópico para el tratamiento del acné vulgar inflamatorio de moderado a grave. La tetraciclina, la minociclina, la doxiciclina y la eritromicina son muy eficaces en el acné inflamatorio; sin embargo, es habitual la resistencia bacteriana a la eritromicina. La dosis usual es de 500 mg a 1 g de tetraciclina o de eritromicina o 100-200 mg de minociclina o doxiciclina tomados diariamente repartidos en dos dosis. La tetraciclina debe tomarse con el estómago vacío para que la absorción sea fiable. La doxiciclina es la más fotosensibilizante. Los antibióticos orales deben suspenderse tan pronto como las lesiones inflamatorias estén bajo control. Se requiere mantener la terapia durante un período de al menos 6-12 semanas para obtener una mejoría clínica. El control de laboratorio de rutina no es necesario durante la terapia con antibiótico7. Tras la suspensión de los antibióticos tópicos u orales y del BPO se debe continuar con una terapia de mantenimiento con un retinoide. Si no se hace de esta forma, es probable que rebrote el proceso primario y haya una recidiva del acné vulgar.

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Retinoides orales El retinoide oral isotretinoína (13-cis-ácido retinoico) es muy eficaz para el tratamiento del acné noduloquístico y del acné inflamatorio grave resistente a los regímenes terapéuticos habituales (v. fig. 3.11)4,8. La isotretinoína ni es eficaz ni se diseñó para el tratamiento del acné comedoniano o de otras formas leves de acné4,8. Su mecanismo preciso de acción se desconoce, pero se ha descrito una reducción en la producción de sebo, la obstrucción folicular y las bacterias cutáneas, además de las actividades generales antiinflamatorias. La dosis inicial es de 40 mg en una o dos tomas diarias (0,5-1,0 mg/kg/d) durante 4-6 meses; después se suspende el fármaco. Las dosis por debajo de los 0,5 mg/kg/24 h o una dosis acumulada inferior a los 120 mg/kg están relacionadas con una tasa significativamente mayor de fracasos de tratamiento y de recaídas4,8. Al final de una tanda de isotretinoína, el 40% de los pacientes está curado, el 45% requiere la reinstauración de la terapia estándar y el 20% necesita una tanda adicional de isotretinoína4,8. En algunos pacientes el acné vulgar empeorará durante el primer mes de tratamiento. Los efectos secundarios consisten en sequedad y descamación de la piel, labios secos y, ocasionalmente, ojos y nariz secos. Hasta el 10% de los pacientes sufre una pérdida leve de cabello, pero es reversible. Puede haber valores elevados de enzimas hepáticas y lípidos sanguíneos. Los retinoides orales son el tratamiento más eficaz para el acné quístico grave. La teratogenicidad de la isotretinoína

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es la principal preocupación en las mujeres en edad fértil4,8. El síndrome teratógeno de la isotretinoína se caracteriza por malformaciones del sistema nervioso central y se ha descrito en el 25% de las mujeres que se quedaron embarazadas mientras tomaban dicho fármaco. La utilización en mujeres jóvenes en edad fértil requiere de un seguimiento estricto de las recomendaciones anticonceptivas y de las directrices de las pruebas de embarazo4,8. En Estados Unidos, los médicos que prescriben isotretinoína y las pacientes que toman este fármaco deben registrarse en el programa iPLEDGE de prevención del embarazo. Los datos de casos sugieren la existencia de una relación entre la isotretinoína con la depresión y el suicidio. Aunque la incidencia de la depresión en pacientes que toman isotretinoína no es mayor en comparación con la población general, esta relación debe comentarse en la primera visita y es necesario valorar las alteraciones en el estado mental en las visitas de seguimiento4,8-10. No se recomienda el tratamiento por períodos superiores a los 6 meses. Se debe dejar un período de descanso de al menos 3-4 meses antes de considerar una segunda tanda de tratamiento.

Otros tratamientos para el acné No hay una evidencia convincente de que el tratamiento dietético, los agentes suavemente secantes, las limpiezas abrasivas, la vitamina A por vía oral, la luz ultravioleta, la crioterapia o la incisión y el drenaje tengan efectos beneficiosos en el tratamiento del acné. La crema con ácido azelaico al 20% tiene también ligeras propiedades antiinflamatorias. Los anticonceptivos orales han demostrado ser eficaces en el tratamiento del acné vulgar en las mujeres4. Otros tipos de terapia hormonal por vía oral deben reservarse para los pacientes con anomalías endocrinas documentadas o con hirsutismo. La presencia en las mujeres de un acné inusual, hirsutismo, pubarquia precoz o alopecia androgénica, sobre todo cuando se asocia con obesidad y/o irregularidades menstruales, obliga a realizar una evaluación endocrina11,12. Las causas más habituales de hiperandrogenismo en las mujeres son el ovario funcional y el hiperandrogenismo suprarrenal funcional. La detección del hiperandrogenismo en el laboratorio se realiza obteniendo los valores sanguíneos de la testosterona total, la testosterona libre, la ratio hormona luteinizante/hormona foliculoestimulante, la prolactina, la dehidroepiandrosterona y la 17-hidroxiprogesterona. Si alguno de ellos está elevado, se sugiere la remisión a un endocrinólogo. Las opciones de tratamiento para el hiperandrogenismo consisten en anticonceptivos orales, glucocorticoides a bajas dosis y antiandrógenos4. También se ha utilizado la exposición a la luz azul para el tratamiento del acné inflamatorio leve o moderado.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Ocho tratamientos de 10-20 minutos administrados en un período de 4 semanas reducen la inflamación a las 8 semanas, y a las 12 semanas tras comenzar la terapia. Es ligeramente más eficaz que la clindamicina al 1% sola, pero no trata las lesiones no inflamatorias13.

Factores que agravan el acné vulgar El acné puede agravarse por diversos factores externos, dando como resultado una mayor obstrucción de los folículos sebáceos parcialmente ocluidos. Evitar los cosméticos con base de propilenglicol o de aceite, las espumas moldeadoras, las cremas faciales y los pulverizadores del cabello puede aliviar el acné a las 4-6 semanas después de que se suspenda el uso de estos cosméticos. En el cuadro 3.2 se encuentra una relación de los cosméticos y cremas

Cuadro 3.2 Selección de cosméticos y cremas humectantes no comedogénicos COSMÉTICOS Avène Cleanance Emulsión Cleanance Emulsión Coloreada Clinique Pore Minimizer Makeup, Fragrance- and Oil- Free Lancome Maquicontrol, Oil-Free Expanscience Boréade Emulsión Matizante Boréade Emulsión Matizante Color Leti Hidratante Gel Oil Free OTC Acnoil Free Fluido Acnoil Free Crema Hidratante Acnoil Free Compacto Roche Posay Effaclar Hidratante Matificante Activa Unificiance Creme de Poudre Sesderma Salises Crema Gel Hidratante Uriage Hyséac Emulsion Hydra Matificante CREMAS HUMECTANTES Loción Cetaphil Crema Cetaphil Crema Neutrogena para piel sensible Loción Purpose

humectantes no generadoras de acné. También puede ayudar modificar algunos hábitos, como no llevar ropas ajustadas.

Educación del paciente La terapia del acné requiere un tiempo y unas explicaciones adecuadas como parte del programa de tratamiento. Es importante explicar el mecanismo del acné y el plan de tratamiento al paciente adolescente. El clínico debe explicar específicamente que no se puede esperar mucha mejoría durante 4-8 semanas. Se debe reservar el tiempo suficiente en la primera visita para responder a las preguntas del paciente sobre el acné. El clínico tiene que asegurarse de preguntar sobre las recomendaciones recibidas de los compañeros del paciente, los familiares y otras personas. Los folletos de educación al paciente (v. CD-ROM) y las listas de cosméticos y cremas humectantes útiles (v. cuadro 3.2) son muy valiosos. La presencia de excoriaciones obliga a dar una explicación de cómo los intentos de eliminar el acné con las uñas producen cicatrices permanentes (v. figs. 3.9 y 3.10). Es útil sugerir la aplicación de una crema humectante no comedogénica a las lesiones en vez de presionarlas.

Visitas de seguimiento Las visitas de seguimiento deben realizarse inicialmente cada 8-12 semanas. La mejora en un 50% a las 8 semanas se considera una buena mejoría inicial. El criterio para el control ideal es que sólo haya unas pocas lesiones nuevas cada 2 semanas. Ni el clínico ni el paciente deben pretender evitar por completo la aparición de nuevas lesiones acneicas. El clínico debe también volver a explicar el propósito de los medicamentos prescritos y preguntar al paciente para asegurarse de que está utilizando correctamente los medicamentos. En la primera visita se debe hacer una exploración inicial para evaluar los comedones, las pápulas, las pústulas y los quistes en cada región de piel afectada, e introducir los datos en la ficha del paciente para tener unas mediciones objetivas (tablas 3.3 y 3.4). En cada visita posterior se debe utilizar el mismo sistema de valoración para las comparaciones. Es probable que las evaluaciones objetivas y subjetivas difieran, en vez de correlacionarse, en los pacientes con acné, y el clínico debe basarse en los hallazgos objetivos para evaluar adecuadamente la respuesta a la terapia. La mayoría de los autores recomiendan el tratamiento con antibióticos orales durante al menos 2-3 meses. En las visitas de seguimiento, se tomará la decisión de suspender los antibióticos orales cuando se observe y se documente, según el sistema de valoración enumerado en las tablas 3.3 y 3.4, una mejoría del 90% en las pápulas rojas y en las pústulas. Al suspender los antibióticos orales, se puede man-

Capítulo 3 Acné

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Tabla 3.3 Sistema de graduación del acné GRADO DE SEGUIMIENTOª Localización

a

Grado inicial (fecha)

1 (fecha)

2 (fecha)

3 (fecha)

Rostro Comedones Pápulas Pústulas Quistes Pecho Comedones Pápulas Pústulas Quistes Espalda Comedones Pápulas Pústulas Quistes a

0 = sin lesiones; 1 = 1-19 lesiones; 2 = 20-39 lesiones; 3 = 40 o más lesiones. Graduar cada categoría (comedones, pápulas, pústulas, quistes) en cada localización (rostro, pecho, espalda).

Tabla 3.4 Evaluación de los pacientes con acné (ejemplo)

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GRADO DE SEGUIMIENTOª Localización

Grado inicialª (01/01/06)

1 (03/01/06)

2 (05/01/06)

3(07/01/06)

Rostro Comedones Pápulas Pústulas Quistes

2 1 0 0

1 1 0 0

1 0 0 0

0 0 0 0

Pecho Comedones Pápulas Pústulas Quistes

0 0 0 0

0 0 0 0

0 0 0 0

0 0 0 0

Espalda Comedones Pápulas Pústulas Quistes

1 2 1 0

1 2 0

1 2 0

1 1 0

a

0 = sin lesiones; 1 = 1-19 lesiones; 2 = 20-39 lesiones; 3 = 40 o más lesiones. Graduar cada categoría (comedones, pápulas, pústulas, quistes) en cada localización (rostro, pecho, espalda).

tener la mejoría con el uso continuado de un retinoide tópico junto con BPO sólo o en combinación con un antibiótico tópico. En cada visita de seguimiento, el clínico debe hacer hincapié en que la respuesta terapéutica es lenta en el acné y se evalúa en semanas o meses, no en días. También debe estar seguro de que no son las cicatrices rojo púrpura, que requieren de 6 a 12 meses para decolorarse, las lesiones que determinarán las modificaciones en la estrategia de tratamiento. Asimismo, ni los

antibióticos ni los queratolíticos influyen en las cicatrices. Habrá que remitir al paciente a un dermatólogo si no responde al plan de tratamiento inicial.

ACNÉ CONGLOBATA/ACNÉ FULMINANS Características clínicas El acné conglobata es un acné noduloquístico eruptivo, grave y de aparición aguda sin síntomas sistémicos. Casi

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

siempre se observa en los hombres. Puede presentarse como parte de la tríada de oclusión folicular (acné conglobata, celulitis disecante del cuero cabelludo, hidradenitis supurativa). El acné fulminans es un acné ulcerativo y hemorrágico de aparición súbita asociado con síntomas sistémicos. Puede verse como parte del síndrome SAPHO (sinovitisacné-pustulosis-hiperostosis-osteítis). También se observa casi siempre en hombres.

Diagnóstico diferencial La aparición aguda y la gravedad de estos problemas hacen que su diagnóstico sea relativamente sencillo.

Fig. 3.16 Acné neonatal en el rostro de un lactante de 3 meses.

Patogenia La patogenia de estas entidades se desconoce.

Tratamiento El tratamiento del acné conglobata consiste en la administración de isotretinoína, como se ha descrito. El tratamiento del acné fulminans consiste en la combinación de isotretinoína y glucocorticoides sistémicos14. Recientemente, se ha utilizado un agente anti-TNF en el síndrome SAPHO en un paciente que no respondía a la isotretinoína y a los glucocorticoides sistémicos15.

Educación del paciente Se debe comentar la naturaleza grave de estas enfermedades con el paciente. Los protocolos de tratamiento necesitan revisarse cuidadosamente.

Visitas de seguimiento

Diagnóstico diferencial El nevo comedoniano, que puede confundirse con el acné neonatal, es una marca de nacimiento consistente en una disposición lineal de comedones manifiestos (fig. 3.17). Está presente desde el nacimiento y suele ser unilateral, aunque se han descrito lesiones bilaterales. La anomalía anatómica del nevo comedoniano también puede producir la obstrucción del folículo sebáceo, con el resultado de pápulas rojas, pústulas o quistes, restringiéndose las lesiones inflamatorias a la marca de nacimiento (figuras 3.18 y 3.19)17. También la miliaria puede imitar al acné neonatal, aunque las lesiones son transitorias y con una duración inferior a las 48 horas, en contraste con las lesiones del acné neonatal, que persisten durante semanas. La pustulosis cefálica neonatal comienza en las primeras semanas de vida e incluso puede estar presente inmediatamente después del nacimiento. Es una lesión sobre todo pustulosa con algunas pápulas, pero sin comedones. Se resuelve en cuestión de unos cuantos días o unas pocas semanas con o sin tratamiento con antifúngicos.

Las visitas de seguimiento deben ser bisemanales hasta que la enfermedad esté bajo control y después mensuales hasta que se finalice la tanda de tratamiento.

ACNÉ NEONATAL Características clínicas El acné neonatal (fig. 3.16) se caracteriza por lesiones que aparecen principalmente en la cara, en la parte superior del pecho y en la espalda con una distribución similar a la del acné adolescente. Las mejillas también suelen estar afectadas. Las lesiones individuales observadas son las mismas que las descritas para el acné vulgar. Las lesiones inflamatorias son más corrientes que los comedones. La edad media de aparición es a las 3 semanas y la duración media de la enfermedad es de 4 meses, resolviéndose la mayoría de los casos a los 6 meses16.

Fig. 3.17 Comedones lineales en un nevo comedoniano.

Capítulo 3 Acné

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Educación del paciente Hay que informar a los padres de la naturaleza benigna de la enfermedad y de la probable resolución espontánea en cuestión de 4-6 meses.

Visitas de seguimiento Las visitas de seguimiento serán mensuales cuando el lactante requiera tratamiento. Por otra parte, las visitas de seguimiento son necesarias únicamente en aquellos lactantes que no hayan mejorado a los 6 meses de edad.

Fig. 3.18 Nódulos inflamatorios, comedones manifiestos y cicatrices hipertróficas en un nevo comedoniano lineal.

ACNÉ DEL LACTANTE Características clínicas El acné del lactante comienza entre los 6 y los 16 meses de edad, y la edad media de presentación inicial es de 9 meses21. Igual que en el acné vulgar, se pueden observar comedones, pápulas inflamatorias, pústulas, nódulos y quistes. La enfermedad es más habitual en los hombres (5:1). El acné del lactante siempre afecta al rostro, siendo las mejillas el área más gravemente afectada. El tiempo medio de desaparición es de 18 meses, aunque algunos pacientes requieren más de 3 años para su resolución.

Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial es el mismo que el del acné vulgar.

Patogenia

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Fig. 3.19 Cicatrices deprimidas en un nevo comedoniano lineal previamente inflamatorio.

Patogenia Es probable que el acné neonatal esté relacionado con los efectos de los andrógenos sobre las glándulas sebáceas. La función de la glándula sebácea neonatal está relacionada con la función de la glándula sebácea materna, pero después declina rápidamente18. Este hecho se correlaciona con una mejoría espontánea en cuestión de meses. El papel de la especie Malassezia en el acné neonatal y el hecho de si el acné neonatal y la pustulosis cefálica neonatal son entidades relacionadas siguen siendo objeto de debate19,20.

La patogenia del acné del lactante sigue siendo desconocida, aunque el aspecto clínico es bastante similar al del acné vulgar. Se recomienda la detección de anomalías endocrinas mediante la determinación de testosterona y DHEAS libres, pero en ausencia de otros signos y síntomas clínicos es habitualmente negativa.

Tratamiento El tratamiento tiene el mismo espectro que el del acné vulgar21. La enfermedad leve requiere únicamente terapia tópica. La enfermedad más grave precisará antibióticos orales y en este grupo de edad se utiliza más la eritromicina que la tetraciclina o sus derivados. La isotretinoína se ha utilizado en los casos graves21,22.

Educación del paciente Tratamiento En la mayoría de los casos, no es necesario el tratamiento. Se han utilizado retinoides tópicos, BPO y eritromicina tópica.

Se debe informar a los padres de que este tipo de acné puede tener grados variables de gravedad y que, como en el acné vulgar, el tratamiento se basa en el nivel de actividad de la enfermedad. Se cree que los niños afectados

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

tienen más probabilidad de presentar acné vulgar durante la adolescencia.

Visitas de seguimiento Las visitas de seguimiento serán las mismas que para el acné vulgar.

ACNÉ INDUCIDO POR FÁRMACOS Características clínicas El acné inducido por fármacos debe sospecharse ante la aparición súbita de una erupción monomorfa papular y pustulosa con afectación del abdomen, parte inferior de la espalda, brazos y piernas (figs. 3.20 y 3.21) además de las zonas habituales de acné23.

Fig. 3.21 Acné esteroideo en el brazo de un adolescente.

Diagnóstico diferencial

Tratamiento

Las pápulas y pústulas monomorfas en localizaciones atípicas, junto con antecedentes de la utilización de un fármaco conocido por causar erupciones acneiformes, distinguirán este trastorno del acné vulgar.

El tratamiento de elección es la retirada del fármaco causante. Si no es posible, se debe iniciar una terapia como si se tratara de acné vulgar, pero la respuesta es variable.

Educación del paciente Patogenia Hay numerosos fármacos de los que se ha notificado que producen una erupción acneiforme; entre ellos se encuentran la hormona adrenocorticotropa (ACTH), las hormonas androgénicas, los anticonvulsivantes, los corticoides24, el danazol, el disulfiran, los halógenos, el litio, los anticonceptivos orales, los tuberculostáticos y las vitaminas B2, B6 y B12. No hay una teoría consolidada sobre el mecanismo de acción de este amplio grupo de fármacos.

Hay que informar a los pacientes de que la erupción está causada por uno de sus medicamentos y que el mejor tratamiento para el trastorno consiste, si es posible, en suspender la medicación.

Visitas de seguimiento Es recomendable una visita de seguimiento a las 6-8 semanas después de haber suspendido el fármaco causante para ver si la erupción va desapareciendo.

DERMATITIS PERIORAL Y ROSÁCEA ESTEROIDEA Características clínicas

Fig. 3.20 Acné esteroideo. Todas las pústulas están en el mismo estadio en el pecho de un adolescente tratado con corticoides sistémicos.

El eritema, la descamación ligera y las pápulas rojas caracterizan a estos trastornos, que están estrechamente relacionados25,26. En la dermatitis perioral y en la rosácea esteroidea, las lesiones se encuentran en los pliegues nasolabiales, justo por debajo de la nariz, y en la barbilla (figs. 3.22 y 3.23). A menudo, las lesiones comienzan como máculas rojas con una descamación ligera y son diagnosticadas erróneamente como dermatitis. Con la utilización de un esteroide tópico, las lesiones se agravan de forma progresiva, y se observa una piel talangiectásica, más roja aún, con pápulas rojas o con pústulas. Frecuentemente, al niño se le aplicó el esteroide de un familiar o se utilizó un esteroide de venta sin receta. Los corticoides tópicos superpotentes se asocian a menudo con la ro-

Capítulo 3 Acné

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sácea esteroidea después de unas pocas semanas de uso, pero los corticoides de baja potencia también pueden inducir el trastorno en los niños susceptibles. Este trastorno es más habitual en la edad preescolar. En ocasiones, se encuentran pústulas y pápulas rojas en los párpados inferiores además de en la piel perioral (fig. 3.24). Es muy raro que las lesiones periorales tengan una histología granulomatosa y revelen micronódulos rojo-marrones muy juntos con una distribución perioral27,28.

Diagnóstico diferencial En el comienzo de la enfermedad, se puede sospechar de una dermatitis seborreica o por contacto, aunque el examen cuidadoso no detectará ninguna rotura de la superficie cutánea. Este error diagnóstico conduce a una terapia que agrava el trastorno. El acné vulgar también puede restringirse a la piel perioral, pero la presencia de comedones, habitualmente ausentes en la rosácea, ayudarán a diferenciarlo. De manera más infrecuente, la tiña facial (v. cap. 6) puede afectar a la piel perioral. El raspado para la identificación microscópica de hongos y el cultivo de los mismos establecerán la diferencia.

Fig. 3.23 Dermatitis perioral en un niño de 6 años. Obsérvese cómo recuerda a una dermatitis.

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Fig. 3.24 Lesiones en el párpado inferior en un niño con dermatitis perioral.

Patogenia Aunque muchos autores creen que la dermatitis perioral y la rosácea esteroidea están relacionadas con el acné, la patogenia no está clara. La hiperplasia de las glándulas sebáceas, los folículos sebáceos obstruidos y las telangiectasias prominentes son características patológicas. En la rosácea esteroidea el papel de los corticoides aplicados tópicamente está bien establecido, aunque el mecanismo exacto se desconoce. No se ha demostrado el papel de las levaduras, a pesar de las especulaciones al respecto.

Tratamiento Fig. 3.22 Dermatitis perioral agravada por el uso de corticoides tópicos. Niño con pápulas rojas y pústulas periorales por una terapia diaria prolongada con corticoides tópicos.

Hay que suspender las preparaciones de corticoides tópicos, aun a sabiendas de que inicialmente el trastorno se agravará. En los casos leves, los antibióticos tópicos por sí solos serán suficientes. Cuando haya muchas pápulas ro-

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

jas y pústulas presentes, puede ser necesaria la eritromicina oral durante 4-6 semanas25. El gel de metronidazol tópico al 0,75% ha demostrado también su eficacia26. La forma granulomatosa puede tardar 6 meses en desaparecer.

Educación del paciente Muchos pacientes son reacios a suspender los corticoides tópicos, porque su piel mejora durante 2 o 3 horas después de cada aplicación. El clínico debe insistir en la suspensión de los corticoides tópicos y advertir que la piel del niño empeorará antes de que comience a mejorar. Se debe aconsejar a los pacientes que no utilicen corticoides para tratar el agravamiento previsto. Es importante recalcar que el niño responderá a un tratamiento que es similar al tratamiento del acné. Resulta de utilidad avisar que sólo ciertos niños son susceptibles. Véase (v. CD-ROM, Patient Education Sheets, Perioral Dermatitis).

Visitas de seguimiento Se recomienda una visita a las 4 semanas para evaluar la respuesta a la terapia.

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Capítulo

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4

Dermatitis

La dermatitis es la inflamación de la dermis superficial y de la epidermis, que provoca la pérdida de la integridad de la superficie cutánea. Esta pérdida se reconoce como una costra, una supuración, una excoriación y un agrietamiento (fisuras). Los términos dermatitis y eccema se usan de forma indistinta, aunque eccema (término derivado del griego que significa hervir) se utilizó inicialmente para referirse a la dermatitis con ampollas. La dermatitis puede variar en intensidad desde un trastorno agudo, con formación de vesículas, exudación y formación de costras hasta una forma crónica con engrosamiento epidérmico, una superficie epidérmica aplanada y brillante y unas arrugas cutáneas exageradas. En la forma intermedia, denominada dermatitis subaguda, se encuentran tanto la vesiculación como el engrosamiento de la epidermis. La dermatitis aguda se corresponde con la presencia de un estímulo intenso, mientras que la dermatitis crónica sugiere un estímulo de baja potencia que se produce de forma repetida en el tiempo. Todas las formas de dermatitis afectan de manera característica a la epidermis, con inflamación y rotura de la integridad epidérmica. Las categorías de dermatitis son tradicionales e imprecisas. La patogenia se desconoce, a excepción de la patogenia de la dermatitis de piel seca, la irritativa y la de contacto alérgico. Por tanto, puede que lo mejor sea simplemente describir las lesiones como dermatitis en vez de aplicar adjetivos, tales como atópica, cuando la etiología no está clara. En esta sección se utilizan algunos términos tradicionales para evitar la confusión con la literatura médica existente.

DERMATITIS ATÓPICA Características clínicas La dermatitis atópica es un trastorno hereditario caracterizado por piel seca, presencia de eccema y aparición antes de los 2 años (cuadro 4.1)1,2. El término atopia fue utilizado por primera vez en 1923 por Coca y Cooke para denotar la hipersensibilidad humana heredada ejemplifi-

cada en el asma y la fiebre del heno. En la literatura médica se han utilizado diversos términos para designar este trastorno. Eccema atópico, eccema alérgico, prurigo de Besnier, eccema y neurodermatitis circunscrita son términos menos aceptables y menos ampliamente utilizados que el de dermatitis atópica. Los niños con una dermatitis atópica más grave tienen más probabilidad de presentar manifestaciones respiratorias, como la rinitis alérgica o el asma extrínseca2. Es muy raro que el paciente presente las tres manifestaciones. El diagnóstico de la dermatitis atópica es clínico. El aspecto clínico de la dermatitis atópica puede representar un fenotipo que es el resultado de diferentes mecanismos. No hay un único criterio diagnóstico para el fenotipo que valoramos como dermatitis atópica; más bien se debe considerar una combinación de características. Las principales características, enumeradas en el cuadro 4.1, son útiles para el diagnóstico. Aunque se pueden observar muchas otras características, como la palidez facial, las líneas de Denny bajo los ojos, la intolerancia a la lana o a la vestimenta cerrada, la ictiosis asociada, las cataratas, los valores elevados de inmunoglobulina E sérica y la eosinofilia, no se consideran diagnósticos de la enfermedad o necesarios para el diagnóstico1,2. La dermatitis atópica comienza habitualmente antes de los 2 años y por lo general antes de de la edad de 6 meses. La distribución inicial se asienta en el cuero cabelludo, el rostro, el tronco y las superficies extensoras de los brazos y de las piernas (fig. 4.1). Las lesiones más preco-

Cuadro 4.1 Características diagnósticas principales de la dermatitis atópica en los niños Presencia de una dermatitis Piel seca Aparición antes de los 2 años de edad Antecedentes de dermatitis en los pliegues de flexión

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Fig. 4.1 Distribución de la dermatitis atópica según la edad. En los lactantes: afectación de la cara, el cuero cabelludo, el tronco y las superficies extensoras de las extremidades; en los niños: piel de los pliegues de flexión, y en los preadolescentes y adolescentes: manos y pies.

ces aparecen en el cuero cabelludo (figs. 4.2 y 4.3) y en el rostro (figs. 4.4 y 4.5). Con frecuencia, la dermatitis que se observa en los primeros meses de vida es una dermatitis subaguda caracterizada por un engrosamiento de la piel y una exudación (fig. 4.6). No se conoce la prevalencia exacta, pero la mayoría de los autores coinciden en que afecta aproximadamente al 20% de los niños2. Es la dermatitis más habitual de la infancia. Hace tiempo que se admite al picor como una característica significativa de la dermatitis atópica (fig. 4.7). Con frecuencia se produce de forma paroxística y puede ser grave. En la mayoría de los pacientes, el picor es más grave por la noche y el rascado continúa cuando el niño está durmiendo. El umbral para el picor en los pacientes con dermatitis atópica es más bajo y su picor se prolonga más que en las otras personas. El rascado puede llegar a ser frenético. La propensión al picor y el traumatismo re-

sultante del rascado son pieza clave para el aspecto clínico de la dermatitis atópica (fig. 4.8). La distribución de la dermatitis depende mucho de la edad (v. fig. 4.1)2. La dermatitis atópica del lactante, distribuida en gran medida sobre el rostro, el tronco y las superficies extensoras de las extremidades, evoluciona hasta la fase de la infancia, con dermatitis en los pies y en las áreas de flexión, tales como la fosa antecubital, la fosa poplítea (figs. 4.9 y 4.10) y el cuello. En la adolescencia la distribución se iguala a la observada en los adultos, con afectación bilateral de las áreas de flexión y dermatitis en las manos (fig. 4.11). Es habitual la afectación de los párpados en todas las fases de la dermatitis atópica, lo que puede ayudar al diagnóstico. La dermatitis de los pies es corriente en los niños en edad escolar y en los adolescentes, y puede estar relacionada con la dermatitis atópica o con la dermatosis plantar juvenil (DPJ).

Capítulo 4 Dermatitis

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Fig. 4.4 Enrojecimiento precoz, descamación y desecación de las mejillas en un lactante en la fase inicial de una dermatitis atópica.

Fig. 4.2 La aparición de la afectación cutánea en los lactantes ocurre frecuentemente en el cuero cabelludo.

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Fig. 4.5 Dermatitis aguda de las mejillas con exudación y formación de costras en un lactante con dermatitis atópica.

Fig. 4.3 Afectación del cuero cabelludo con una «alopecia por frotamiento» con pérdida acelerada del cabello en el área del cuero cabelludo inflamada por el rozamiento.

Fig. 4.6 Costras húmedas sobre las mejillas enrojecidas en una dermatitis atópica del lactante.

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Fig. 4.9 Liquenificación de la fosa poplítea por frotamiento crónico de la piel en una dermatitis atópica.

Fig. 4.7 Los ataques frenéticos de picor pueden ser graves.

Fig. 4.10 Afectación de los pliegues de flexión en la fosa poplítea en una dermatitis atópica.

Fig. 4.8 Picor grave en una dermatitis atópica de la infancia.

Fig. 4.11 Dermatitis de la mano y la palma en un adolescente con dermatitis atópica.

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Fig. 4.12 Preservación del área del pañal en un lactante con dermatitis atópica.

No se ha descrito la lesión clínica primaria de la dermatitis atópica. La mayoría de las lesiones cutáneas visibles en la dermatitis atópica son secundarias al rascado; sin embargo, los lactantes pueden desarrollar dermatitis en las áreas donde no pueden rascarse ni frotarse. La piel de las nalgas del lactante protegida por el pañal a menudo está limpia, posiblemente porque sea inaccesible al rascado o porque está humidificada por el pañal oclusivo (figura 4.12). En la lactancia se observa un intenso eritema y exudación en la cara y el cuero cabelludo, que están ausentes en las demás formas, excepto en los pacientes con infección bacteriana secundaria. Durante la exacerbación, los pacientes con piel oscura pueden mostrar pápulas foliculares (fig. 4.13), sobre todo en el tronco. En la piel negra, se encuentran a menudo nódulos liquenificados e hiperpigmentados en la parte baja de los brazos y de las piernas, además de estar afectadas las áreas de flexión (v. fig. 4.9). La piel seca es una característica constante en la dermatitis atópica1,2 y puede observarse enseguida tras el na-

Fig. 4.13 Hiperqueratosis folicular observada en el abdomen de un adolescente con dermatitis atópica.

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Fig. 4.14 Pápulas puntiformes rojas y blancas, secas y aisladas, en la superficie extensora del brazo y queratosis pilar.

Fig. 4.15 Los parches hipopigmentados, ligeramente escamosos, de una dermatitis leve en las extremidades son conocidos como pitiriasis alba.

cimiento, antes de que la dermatitis haga su aparición (v. fig. 4.13). Los pacientes con dermatitis atópica tienen un contenido reducido de agua en el estrato córneo a pesar de las mayores pérdidas de agua que se producen a través de la piel y de la reducción de las ceramidas fijadoras de agua en la superficie cutánea. La piel seca y las pápulas foliculares cornificadas (queratosis pilar) son hallazgos habituales, sobre todo en las superficies extensoras (figura 4.14). La secreción de sebo y de sudor puede estar suprimida en algunos pacientes con dermatitis atópica. Las fracturas microscópicas del estrato córneo durante la desecación dan como resultado la pérdida de la barrera epidérmica y un aumento de la susceptibilidad a los irritantes y la infección. Hay pocas dudas de que la sequedad de la piel durante los meses de invierno en los climas fríos es un factor significativo para la exacerbación de la dermatitis atópica. Las placas de piel seca, hipopigmentadas y ligeramente descamativas que se observan en la dermatitis atópica leve se denominan pitiriasis alba (fig. 4.15). En

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Cuadro 4.2 Factores que agravan la dermatitis atópica Secado de la piel Enjabonado de la piel Sudor Sensibilidad al contacto Estrés y ansiedad Infección bacteriana secundaria Infección secundaria por el virus del herpes simple

la pitiriasis alba, la histología muestra una ligera inflamación en las áreas hipopigmentadas. Existen diversos factores que agravan la dermatitis atópica (cuadro 4.2). Los niños con dermatitis atópica pueden ser extremadamente sensibles a ciertos irritantes por contacto. Pueden sufrir ataques de picor y la consiguiente exacerbación de la dermatitis cuando la lana o un irritante químico se ponen en contacto con su piel. El enjabonado frecuente de la piel a menudo produce un picor prolongado. La sensibilidad a este tipo de irritantes puede explicar parcialmente la localización de la dermatitis en ciertas áreas, sobre todo en las manos y los pies. Es indiscutible que el estrés emocional aumenta el rascado. Esto ocurre con frecuencia en los niños, ya sea por una mayor conciencia del picor o por el hábito de rascarse. El niño experimenta un alivio transitorio después de un rascado frenético. La dermatitis atópica se agrava durante tales episodios. La infección secundaria de la piel con bacterias tales como el Staphylococcus aureus puede empeorar la dermatitis (figs. 4.16 a 4.18) y agravar el rascado. Puede haber un eccema herpético con fiebre y pápulas y vesículas monomorfas que pueden convertirse en áreas erosionadas (fig. 4.19)3.

Fig. 4.16 Dermatitis atópica infectada secundariamente con múltiples pústulas y áreas de costras.

Fig. 4.17 Múltiples fisuras de la piel en la dermatitis atópica, con infección bacteriana secundaria.

Fig. 4.18 Absceso estafilocócico del dedo en un niño con dermatitis atópica.

Fig. 4.19 Numerosas vesículas y erosiones por infección por virus del herpes simple en una dermatitis atópica (eccema herpético).

Capítulo 4 Dermatitis

Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial debe hacerse con cualquier trastorno que se manifieste por una dermatitis. Por tanto, la dermatitis de contacto por irritantes primarios y la del tipo alérgico, la dermatitis seborreica, el eccema numular, la sarna, la dermatitis por molusco contagioso, la DPJ, la erupción polimorfa lumínica, la dermatitis de la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) o las inmunodeficiencias hereditarias y la tiña representan las principales consideraciones a la hora de hacer el diagnóstico diferencial de la dermatitis atópica en la infancia. En los lactantes, la dermatitis seborreica puede ser imposible de diferenciar de una dermatitis atópica.

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Patogenia Aunque hay bastantes hipótesis sobre el mecanismo de la etiopatogenia de la dermatitis atópica en los niños, la patogenia exacta se desconoce. No hay evidencia que señale a los alimentos o a otras alergias como la causa de la dermatitis atópica4,5. En la patogenia se han implicado sustancias involucradas tanto en la disfunción de la barrera epidérmica como en la inmunidad, tales como el inhibidor de la serinproteasa SPINK-5 y las mutaciones de la interleucina-46. La filagrina es una proteína que facilita la diferenciación terminal de la epidermis y la formación de la barrera cutánea. Los datos recientes sugieren que la pérdida de función de las variantes genéticas en el gen de la filagrina está relacionada con la dermatitis atópica7. La dermatitis atópica se ha relacionado con diversas formas de inmunodeficiencia tanto celular como humoral, con receptores β-adrenérgicos y respuestas anómalas, con alergias alimentarias y con alérgenos aéreos como los ácaros del polvo doméstico, pero no hay ninguna evidencia convincente que sustente cualquiera de estas hipótesis4. También pueden estar implicados los defectos en la respuesta inmunitaria innata y la producción de péptidos antimicrobianos8. La dermatitis puede exacerbarse por el secado o el enjabonado de la piel, el sudor, la irritación por fricción de la piel o la aplicación epicutánea de un irritante por contacto o de un alérgeno.

Tratamiento La dermatitis atópica es una enfermedad crónica que es muy frustrante tanto para los niños como para los padres. Puede romper la dinámica familiar y representa una carga económica para la familia9,10. Las semanas de control eficaz pueden seguirse de una recaída grave y repentina. Es tentador para el clínico centrarse en uno o en varios factores como causas y pretender que su eliminación sea curativa. Hay que decir al paciente o a la familia que no hay una cura inmediata para la dermatitis atópica, pero

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que hay remisiones espontáneas y que este trastorno puede ser controlado con el tratamiento. La terapia inicial debe ser sencilla. Las bases de la terapia inicial son las cremas o las pomadas de corticoides tó-

Cuadro 4.3 Tratamiento sistémico de la dermatitis atópica 1. La utilización de hidroxizina (1 mg/kg en una sola dosis diaria) puede reducir la sensación de prurito. Una dosis administrada 1 hora antes de ir a dormir puede ser más eficaz. Para el prurito grave es útil la adición de 2,5 mg de cetirizina para los niños menores de 6 años o de 5 mg para los niños mayores de 6 años por la mañana. 2. En las lesiones con aspecto de estar infectadas, exudativas y con costras, los antibióticos orales antiestafilocócicos pueden ser beneficiosos (p. ej., dicloxacilina, 12-25 mg/kg/d o cefalexina, 25-50 mg/kg/d) administrados tres a cuatro veces al día durante 10-14 días. 3. En el eccema herpético, puede ser necesario el aciclovir v.o. o i.v. durante 5-10 días.

Cuadro 4.4 Corticoides tópicos para utilización en la dermatitis atópica de la infancia Potencia baja Hidrocortisona 2,5% Desonida 0,05% Potencia moderada (comenzar con potencia moderada) Acetónido de fluocinolona 0,025% (Fluonid®, Synalar®) Furoato de mometasona 0,1% (Elocom®) Triamcinolona 0,1% (Kenalog®)

Cuadro 4.5 Instrucciones para los cuidados de mantenimiento tópico de la dermatitis atópica 1. Humedecer la piel durante 5-10 min una vez al día. 2. Secar con una toalla las gotas de agua y aplicar rápidamente la preparación de corticoides a la piel húmeda. Aplicar el corticoide únicamente sobre el área de la dermatitis. Repetir la aplicación del corticoide una segunda vez de 8 a 16 h más tarde. 3. Aplicar un hidratante a la totalidad del cuerpo inmediatamente después de que se haya aplicado el corticoide tópico. El hidratante puede aplicarse sobre el corticoide si éste es una crema. El hidratante debe aplicarse dos veces al día sobre el corticoide tópico. 4. Volver a aplicar el hidratante durante el día si la piel aparece seca. 5. A medida que la piel mejore, seguir aplicando el hidratante dos veces al día o con mayor frecuencia. Reducir el corticoide tópico a una vez al día o con menor frecuencia según se necesite. También se puede reducir la potencia del corticoide tópico. 6. Si continúa la mejoría, se puede reducir la frecuencia de la hidratación.

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Cuadro 4.6 Instrucciones para los apósitos húmedos Material necesario 1. Prescripción de una crema o pomada de corticoides de potencia moderada. 2. Dos o más pares de pijamas de algodón o con un porcentaje alto de algodón o calzones largos. 3. Agua caliente en un lavabo o en una palangana. Técnica 1. Aplicar la pomada del corticoide al área afectada. 2. Humedecer un par de pijamas de algodón en agua caliente. 3. Retorcerlos fuertemente hasta que estén apenas húmedos. 4. Poner el pijama húmedo al niño y después poner el pijama seco sobre el húmedo. 5. Confirmar que la habitación esté lo suficientemente caliente (no demasiado caliente) y que el niño no tiene frío. Duración del tratamiento (utilizar 1 o 2) 1. Dejarlo toda la noche durante 5-10 noches. 2. Cambiar cada 6 horas durante 24-72 h (p. ej., volver a aplicar los corticoides; volver a humedecer el pijama húmedo).

picos y la hidratación. Dependiendo del clima y la humedad, el médico que prescribe el tratamiento puede preferir pomadas con corticoides tópicos más grasas o cremas menos grasas cubiertas con una pomada, crema o loción hidratante. La adición de un antihistamínico tomado antes de ir a dormir durante un período de 2 semanas puede ser también de ayuda (cuadro 4.3). Inicialmente, se deben aplicar los corticoides tópicos (cuadro 4.4) dos veces diarias seguidos por un hidratante si se utiliza una crema con corticoides tópicos. A medida que el paciente mejora, se debe mantener la hidratación al menos dos veces diarias y aplicar los corticoides tópicos una sola vez al día (cuadro 4.5). Si la dermatitis es grave, se pueden utilizar apósitos húmedos durante la noche (cuadro 4.6). Los padres pueden tener miedo a los corticoides tópicos, pero los estudios detallados del uso diario a largo plazo con esteroides moderados y potentes no muestran efectos adversos11,12. Si aparece liquenificación, puede ser necesario utilizar los corticoides tópicos diariamente durante 4-6 semanas en las áreas engrosadas. La infección bacteriana secundaria por S. aureus o Streptococcus pyogenes, resultante de la frecuente pérdida de la integridad de la piel y de las excoriaciones causadas por el rascado, se trata con antibióticos sistémicos (v. cuadro 4.3). Se ha notificado una septicemia estafilocócica13. El S. aureus resistente a la meticilina puede complicar la dermatitis atópica y requerir terapia parenteral14. La infección secundaria por el virus del herpes simple puede producir vesículas ampliamente diseminadas y fiebre (v. cap. 8). Hay que tratar el eccema herpético con agentes antiherpéticos (v. cuadro 4.3).

Cuadro 4.7 Instrucciones alternativas para los cuidados de mantenimiento de la dermatitis atópica si los padres disponen de poco tiempo 1. Reducir los baños a uno cada 3 o 4 días. 2. Aplicar un hidratante varias veces al día a la piel seca. 3. Si es preciso, utilizar antihistamínicos como la hidroxizina en el momento de ir a dormir para el picor. 4. Si se produce un brote, volver a tratarlo como se describe en los cuadros 4.4 y 4.5.

Está bien documentado que el uso de grandes cantidades de emolientes mejora la dermatitis atópica15. Una vez conseguida la mejoría, los padres pueden sustituir los hidratantes por el corticoide tópico para mejorar la función de la barrera cutánea16,17. Por otra parte, hay que instruir a los pacientes y a la familia para que presten una especial atención para evitar los factores que agravan la dermatitis atópica, que están enumerados en el cuadro 4.2. En la visita de seguimiento, se deben establecer las instrucciones de los cuidados de mantenimiento (cuadros 4.5 y 4.7). Muchas familias pueden encontrar poco práctico seguir las instrucciones de baños frecuentes que se detallan en el cuadro 4.5. En estos casos, pueden emplearse las estrategias de baños infrecuentes indicadas en el cuadro 4.7. La piel seca puede tratarse rehidratándola con agua y cubriéndola generosamente con un hidratante. Se puede tratar la sensibilidad a los contactos irritantes reduciendo los baños a uno cada tres o cuatro días y lavando a los lactantes sin jabón cuando sea posible. Si se utiliza jabón, hay que limitar el contacto con la piel enjuagando al niño rápidamente después de aplicar el jabón. Se puede utilizar un sustituto del jabón como el limpiador Cetaphil®. Se aplican a la piel y se secan después con delicadeza dando palmaditas con un paño suave en lugar de enjuagarse. El sudor y la intolerancia al calor pueden tratarse evitando las ropas oclusivas, los apósitos herméticos y el sobrecalentamiento (cuadro 4.8). Hay que evitar el contacto directo con la ropa de lana, los agentes de limpieza doméstica o los irritantes químicos.

Cuadro 4.8 Instrucciones generales para el tratamiento a largo plazo de la dermatitis atópica Mantener la piel hidratada. Llevar vestimentas de algodón poco ajustadas. Llevar cortas las uñas de los dedos. Evitar el sobrecalentamiento de la piel. Utilizar siempre un sustituto del jabón. Limitar el tiempo de exposición de la piel al sustituto del jabón y secar con palmaditas, no frotando.

Capítulo 4 Dermatitis

El estrés y la ansiedad pueden ser difíciles de tratar. El estrés incrementa la sensación de prurito. Habitualmente, los padres no aumentan de forma intencionada el estrés de sus hijos y no todo el estrés se puede eliminar. El estrés y la ansiedad causados por el trastorno de la dermatitis atópica pueden requerir una intervención terapéutica y hacer que sea necesario hablar con los padres que se culpan a sí mismos por la enfermedad del hijo. El clínico tiene que subrayar a los padres que el principal problema es el trastorno cutáneo. Eliminar el estrés puede ser beneficioso, pero el tratamiento de la piel es lo más importante. El alivio del picor es la piedra angular de la terapia para la dermatitis atópica. El picor puede aliviarse eliminando los factores que agravan la dermatitis atópica o con el uso de glucocorticoides tópicos de baja o moderada potencia o con antihistamínicos.

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Tratamiento de la dermatitis aguda grave Corticoides y apósitos húmedos La dermatitis supurativa aguda se trata mejor con la aplicación de apósitos húmedos, cuya metodología se indica en el cuadro 4.6. Los pacientes con este tipo de dermatitis presentan a menudo excoriaciones, costras e infecciones bacterianas secundarias múltiples; por tanto, cuando se requieran apósitos húmedos puede ser necesario utilizar también antibióticos. Se debe aplicar en las áreas afectadas una pomada con corticoides de potencia moderada (v. cuadro 4.4) y cubrirla con un apósito de algodón húmedo seguido por un apósito de algodón seco. En el CD-ROM hay un folleto con las instrucciones para el paciente para la aplicación de apósitos húmedos. La clave para los apósitos húmedos eficaces radica en escurrir con fuerza el apósito hasta que esté apenas húmedo y manejar al niño con firmeza. Para tratar la infección secundaria se deben administrar antibióticos antiestafilocócicos sistémicos, y se pueden utilizar antihistamínicos orales para aliviar el prurito. La terapia debe ser sencilla y no se recomienda el uso sistemático de hidratantes en el cuidado inicial de la dermatitis aguda grave.

Tratamiento a largo plazo de la dermatitis atópica Además de los métodos para el cuidado cutáneo enumerados en los cuadros 4.5 y 4.7, se puede utilizar como limpiador una loción de alcohol cetílico como sustituto del jabón o en lugar del baño. A lo largo del día se pueden aplicar hidratantes adicionales según se necesite. Los corticoides tópicos y los hidratantes se analizan en detalle en el capítulo 22. Los cuadros 4.4 y 4.9 proporcionan una breve lista de los productos comúnmente utilizados. En los climas muy húmedos, las lociones y las cremas pueden ser eficaces. En los climas más secos son mejores los hidratantes y las pomadas grasas.

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Cuadro 4.9 Hidratantes útiles para la dermatitis atópica Vaselina hidrófila Crema con alcohol cetílico (Cetaphil®) Eucerin®

Remisión para terapia especial Los niños que no responden al tratamiento pueden remitirse a un dermatólogo para completar el tratamiento. A menudo, los fracasos terapéuticos se producen por no seguir el plan de tratamiento o por la presencia de una infección secundaria, bacteriana o vírica, o de una sarna no reconocida y no tratada. El interrogatorio detallado sobre cómo funciona el tratamiento y de los individuos responsables de éste será de utilidad para confirmar el cumplimiento. Puede que todo lo necesario para el éxito sea la simplificación del régimen. La pomada de tacrolimus y la crema de pimecrolimus tópicas son inhibidores de la calcineurina y pueden ser eficaces en niños mayores con afectación de áreas limitadas de la piel, como en la dermatitis facial crónica18,19. El alto coste, la sensación de quemadura y picor en la zona de aplicación y el miedo de que puedan aumentar la probabilidad de cáncer limitan su uso a tratamientos a corto plazo, sobre todo en niños menores de 2 años de edad20. Los inhibidores de la calcineurina son tan potentes como los corticoides tópicos de baja o media potencia21. Los alquitranes son eficaces para el tratamiento de la dermatitis atópica, pero huelen mal y manchan. La fototerapia con lámparas solares de luz ultravioleta B de banda estrecha (NB-UVB) o luz ultravioleta A (UVA) o con fotoquimioterapia con psoralen y luz ultravioleta (PUVA) puede ser eficaz en niños con dermatitis atópica en los que haya fallado la terapia estándar. La fototerapia debe ser supervisada por dermatólogos formados y con experiencia. En los casos graves, puede ser de utilidad la inmunosupresión sistémica con ciclosporina o con mofetil micofenolato.

Terapias alternativas Aunque muchos padres y médicos están convencidos de que los alimentos inducen la exacerbación de la dermatitis atópica, en la mayoría de los niños no hay evidencia científica de este hecho, y, por otro lado, el retraso en la introducción de alimentos sólidos más allá de la edad de 6 meses de vida no es eficaz22. Esto no debe convertirse en un problema entre los padres y el médico responsable. Las dietas restrictivas no proporcionan beneficios a largo plazo en la dermatitis atópica y pueden provocar una de-

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ficiencia nutricional si son demasiado restrictivas23. Se ha postulado el aceite de prímulas, las inyecciones de desensibilización, las hierbas chinas y otros remedios, pero no hay una evidencia convincente de su eficacia o su seguridad a largo plazo. Los corticoides orales pueden proporcionar beneficios temporales, pero se requieren altas dosis y no tienen cabida en el tratamiento de una enfermedad crónica debido a los efectos secundarios cuando se usan a largo plazo.

Educación del paciente Resulta de utilidad instruir al niño y a los padres en el método de aplicación de los medicamentos tópicos (v. CD-ROM, Patient education sheets, Atopic dermatitis y Wet dressings). El clínico puede explicar que el niño tiene una piel «inmadura y sensible» y que la herencia desempeña un papel en la determinación de esta tendencia, pero que la causa es desconocida. Asimismo, el clínico debe hacer hincapié a los padres sobre el prurito extremo asociado con este trastorno. La gravedad de la sensación de picor es tan grande que el niño se producirá excoriaciones profundas y dolorosas en su esfuerzo para aliviar el prurito. Hay que remarcar que la curación no es posible, pero que es posible conseguir un buen control de forma que el niño pueda vivir una vida normal y confortable. También son de utilidad las medidas para evitar una irritación mayor de la piel (v. cuadros 4.2 y 4.8), sobre todo la evitación del jabón, así como el énfasis en los factores que agravan la dermatitis atópica, en particular la infección bacteriana secundaria de la piel. Hay que informar al paciente y a sus padres de que el principio que subyace al buen control es el uso discrecional de los hidratantes (v. cuadro 4.9) para restablecer la humedad de la piel y protegerla de los agentes en contacto con ella. Utilizando los hidratantes de esta forma se evita la necesidad de glucocorticoides tópicos de alta potencia y de medicamentos esteroideos a largo plazo. El clínico no debe hacer que el paciente o los padres se sientan culpables si se produce un brote de eccema. El tratamiento activo debe reiniciarse inmediatamente. La terapia se dirigirá a aliviar el prurito, sin presionar para que el niño deje de rascarse.

Visitas de seguimiento La primera visita de seguimiento se hará a los 7-14 días, de forma que se pueda revisar la terapia. A menudo resulta de utilidad en esta ocasión hacer que los padres o el niño muestren cómo aplican la medicación y determinar cuánta se ha utilizado. El uso de la unidad de la punta del dedo (UPD) es un método práctico y eficaz para calcular la cantidad de corticoides tópicos necesarios y utilizados cada día24. Una UPD es la cantidad de pomada o de crema exprimida desde la boquilla de 5 mm de diámetro del

Fig. 4.20 Unidad de la punta del dedo (UPD). Cantidad de crema o de pomada desde el pliegue distal del dedo hasta la punta.

tubo de medicación y aplicada desde el pliegue cutáneo distal en la articulación interfalángica distal del dedo índice hasta el extremo de ese dedo (fig. 4.20). Dos UPD representan aproximadamente 1 g de medicación. Una UPD cubre un área de superficie igual al área de dos palmas de la mano extendida de un adulto24. También se puede pedir que traigan la medicación prescrita en cada visita para documentar la cantidad utilizada. La evaluación de la respuesta a los antihistamínicos y de la necesidad de antibióticos puede realizarse en la primera visita de seguimiento. A partir de entonces, serán suficientes las visitas mensuales hasta que el paciente esté utilizando únicamente los hidratantes; después se reevaluará cada 3-6 meses. Los clínicos deben asegurarse de que los pacientes y sus familias saben que el médico estará disponible cuando se produzca un brote de eccema, y se examinará al niño en busca de una infección secundaria en la visita relacionada con dicho brote.

DERMATITIS POR CONTACTO La dermatitis por contacto, o dermatitis que resulta del contacto directo de diversas sustancias con la piel, se divide en dos subtipos: dermatitis por contacto irritativa primaria y dermatitis alérgica por contacto.

Dermatitis por contacto irritativa primaria Los productos químicos fuertes que penetran la barrera epidérmica rápidamente, los productos químicos más débiles que penetran una barrera epidérmica defectuosa o las sustancias que eliminan los lípidos intercelulares producen inflamación de la piel (dermatitis por contacto irritativa primaria). La forma que se observa con más frecuencia en los niños es la dermatitis del pañal. La derma-

Capítulo 4 Dermatitis

Fig. 4.21 Dermatitis del pañal de tipo irritativo.

Fig. 4.23 Candidiasis en el área del pañal. Se puede obtener un cultivo positivo de Candida de las pústulas satélites.

titis de piel seca y la DPJ son otras formas que se ven corrientemente en los niños.

ficiales distribuidas a lo largo del área del pañal, incluyendo los genitales. En la cuarta forma, se observa un eritema confluente rojo-carne que afecta a los pliegues inguinales y a los genitales, con lesiones ovales satélites en la periferia (fig. 4.23). Esta cuarta forma se ve cuando se produce una invasión secundaria por Candida albicans. A pesar de las principales diferencias en su aspecto clínico, las cuatro formas comparten una patogenia similar.

Dermatitis del pañal

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Características clínicas: se desconoce la incidencia exacta de la dermatitis del pañal, pero se cree que aproximadamente el 20% de todos los lactantes menores de 2 años de edad desarrollan este trastorno en algún momento25,26. Se reconocen cuatro formas clínicas. La más frecuente es la dermatitis irritativa, en la que es habitual la afectación de la superficie convexa de los muslos, las nalgas y el área de la cintura (fig. 4.21). La dermatitis irritativa del pañal se observa más frecuentemente a los 7-12 meses de edad, cuando el volumen de la orina del niño excede la capacidad absorbente del pañal, incluyendo los pañales superabsorbentes. En la segunda forma, la dermatitis se limita al área perianal (fig. 4.22). Esta forma se observa sobre todo en recién nacidos o en niños que han tenido diarrea. La tercera forma se caracteriza por unas ulceraciones super-

Fig. 4.22 Enrojecimiento perianal y erosiones superficiales en una dermatitis del pañal secundaria a una diarrea.

Diagnóstico diferencial: la dermatitis atópica o las otras formas de dermatitis pueden comenzar en el área del pañal. En este área pueden darse también, aunque más raramente, la psoriasis, la histiocitosis de las células de Langerhans o la erupción asociada con las inmunodeficiencias hereditarias o con la infección por VIH. En las formas perianales de la dermatitis del pañal, hay que diferenciar a la celulitis perianal y realizar un cultivo bacteriano. Patogenia: la dermatitis por pañal es el resultado de un contacto prolongado de la orina o las heces con la piel en el área del pañal25-27. Las heces son responsables de la distribución perianal, mientras que la orina lo es de las lesiones en los muslos y la banda de la cintura. La oclusión hermética de las heces y la orina por la cubierta de los pañales aumenta la penetración de estas sustancias alcalinas a través de la barrera epidérmica. El contacto prolongado con el agua es clave para la génesis de la dermatitis. El amoníaco por sí mismo no es responsable de la dermatitis. Si la dermatitis por pañal está presente durante más de 3 días, es probable que haya una invasión secundaria por C. albicans de las áreas inflamatorias de la piel. Tratamiento: la base de todos los programas de tratamiento es eliminar los agentes de contacto (orina y heces) de la superficie cutánea y eliminar la maceración manteniendo el área del pañal seca28. La hidratación de la piel del pañal con una pomada grasa reduce la gravedad

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

de la dermatitis por pañal y puede proteger a la piel de la orina y las heces. Los cambios de pañal muy frecuentes, seguidos de la aplicación de pomada, limitan la maceración y reducen las recidivas. Los cambios de pañal varias horas después de que el niño haya ido a dormir de noche y la reducción de líquidos justo antes de ir a la cama pueden ser beneficiosos. La ropa interior de plástico y la de goma debe evitarse en la medida de lo posible. Puede ser de utilidad dejar que la piel del área del pañal se seque al aire siempre que se pueda, pero se debe evitar que la humedad y la maceración se expongan al aire caliente o seco, como el procedente de un secador de pelo. Cuando se produzca la contaminación por la orina y las heces, se debe irrigar suavemente la piel con agua caliente. En esta zona se debe utilizar la mínima cantidad de jabón. Hay que tener cuidado para no «sobretratar» el área del pañal, porque el exceso de lavado y secado puede provocar una dermatitis irritativa. La candidiasis en el área del pañal precisa una terapia antifúngica con nistatina o con imidazol. No se recomienda la utilización de cremas o pomadas con corticoides tópicos para la dermatitis del pañal debido al desarrollo de estrías o de granuloma glúteo infantil29. Las recidivas pueden ser frecuentes hasta que no se consiga el control de los esfínteres o se cambie la forma de utilizar el pañal. La incidencia de dermatitis del pañal se reduce con ocho o más cambios de pañal diarios. Educación del paciente: es esencial reducir la cantidad de orina y heces en contacto con la piel. Los cambios muy frecuentes de pañal y la hidratación de la piel constituyen una mejor prevención, y es necesario prestar una atención especial a los cuidados nocturnos. Puede ser de utilidad hacer que el niño duerma sobre una sabanilla de goma sin pañal. Es de gran ayuda determinar quién va a ser la persona realmente responsable de los cambios del pañal durante la rutina diaria al planificar un programa terapéutico. Entre los 7 y los 12 meses de edad uno de los padres debe comprobar que el pañal esté seco varias horas después de irse a dormir y cambiar al niño si está mojado. También puede ser de ayuda para el niño la restricción de líquidos justo antes de irse a la cama. Hay que decir a los padres que la cura final consiste en el control de los esfínteres con éxito. Visitas de seguimiento: las visitas rutinarias para el control pediátrico son suficientes para el seguimiento, pero en los casos de una dermatitis del pañal grave puede ser útil una revisión a los 2 días.

Dermatitis por piel seca Características clínicas: en la dermatitis causada por una piel seca se observa una superficie cutánea áspera y seca

Fig. 4.24 Dermatitis de piel seca. Lactante con enrojecimiento y descamación secundarios a un lavado excesivo de la piel.

Fig. 4.25 Dermatitis por lamerse de forma constante los labios secos.

con escamas rectangulares que presentan eritema en los bordes de la escama (fig. 4.24). También se observan habitualmente pápulas foliculares cornificadas en las extremidades proximales y las nalgas (queratosis pilar). En ocasiones, la dermatitis se hará coalescente y el paciente presentará un eritema difuso. Lamerse los labios provocará una dermatitis por piel seca (fig. 4.25). Diagnóstico diferencial: hay que hacer el diagnóstico diferencial con todas las otras formas de dermatitis, las ictiosis y la sarna. Los niños con dermatitis atópica tienen una piel muy seca. Patogenia: la humedad ambiental inferior al 30% es el factor más importante. El enjabonado frecuente de la piel, eliminando los lípidos cutáneos con alcohol o acetona, o el uso de lociones desecantes predispone al niño a la dermatitis por piel seca. Tratamiento: la terapia está diseñada para restablecer la humedad en la piel mediante el uso a discreción de agua

Capítulo 4 Dermatitis

seguida por la aplicación de hidratantes. En general, la aplicación de emulsiones de agua en aceite (v. cap. 22) dos o tres veces al día será suficiente. Educación del paciente: es importante transmitir al paciente o la familia el valor de un humidificador casero en un área con una humedad ambiental baja y la evitación del enjabonado frecuente de la piel (v. CD-ROM, Patient education sheets, Atopic dermatitis). Los niños con piel seca precisan una terapia hidratante diaria. Visitas de seguimiento: a menudo es suficiente una visita a las 4 semanas para evaluar el programa terapéutico.

Dermatosis plantar juvenil

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Características clínicas: el enrojecimiento, las grietas y la sequedad de las superficies del pie que aguantan el peso son característicos de la dermatosis plantar juvenil (DPJ). Los dedos gordos son a menudo la primera área afectada. Puede haber una afectación de la totalidad de la parte delantera del pie que recuerde a la tiña del pie (figura 4.26). La afectación es habitualmente bastante simétrica. Muchos, aunque no todos los niños con DPJ, presentan características de dermatitis atópica. Diagnóstico diferencial: la tiña del pie a menudo imita a la DPJ. Sin embargo, la DPJ es bastante habitual en la preadolescencia, mientras que la tiña del pie es infrecuente; la DPJ afecta a las áreas que soportan el peso, mientras que la tiña del pie afecta al empeine. El examen microscópico directo de la escama con hidróxido de potasio (KOH) y el cultivo fúngico ayudarán a distinguir los dos trastornos. La dermatitis alérgica por contacto afecta habitualmente al dorso del pie más que a la superficie que soporta el peso.

Fig. 4.26 Planta distal y dedos de los pies enrojecidos y brillantes relacionados con la dermatosis plantar juvenil.

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Tratamiento: el uso de pomadas o vaselina aplicadas dos o tres veces al día es lo más útil. La pomada debe aplicarse tan pronto como el niño se quite los zapatos para evitar el calor y la humedad en el zapato y la xerosis en los pies descalzos. Puede ser necesario utilizar calcetines para que los pies se mantengan hidratados e impedir el deslizamiento y el manchado del suelo. Los intentos para secar los pies agravan a menudo el trastorno porque los pies están ya secos y agrietados. Puede ser preciso utilizar pomadas con glucocorticoides tópicos de potencia moderada si la inflamación es grave. Educación del paciente: es importante enfatizar que este trastorno no es una infección fúngica ni el resultado de un sudor excesivo del pie. El paciente ha de admitir que el exceso de sequedad es similar al agrietamiento de la piel. Visitas de seguimiento: lo más eficaz es una visita 2 semanas después de comenzada la terapia para evaluar el cumplimiento y la respuesta.

Dermatitis por contacto alérgica Características clínicas: la incidencia exacta de la dermatitis por contacto alérgica en los niños se desconoce, pero algunos autores estiman que representa de un 5 a un 10% de todas las dermatitis30-33. A la edad de 5 años, el 1020% de los niños están sensibilizados por lo menos a un alérgeno de contacto, y es muy probable que la sensibilización haya ocurrido en la lactancia34-36. En la infancia, la dermatitis alérgica por contacto se presenta como una dermatitis aguda con eritema, vesiculación y exudación (fig. 4.27). La dermatitis se limita al área de contacto con la sustancia externa, tal como el broche de cierre metálico de los pantalones37 o el tallo o la hoja de una planta (v. fig. 4.16). Con menor frecuen-

Fig. 4.27 Dermatitis alérgica por contacto producida por hiedra venenosa, con enrojecimiento y formación de ampollas lineales.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 4.28 Ampollas lineales en una dermatitis alérgica por contacto con plantas.

Fig. 4.30 Dermatitis alérgica por contacto con el níquel producida por el cierre metálico de unos pantalones vaqueros.

Fig. 4.29 Dermatitis crónica en el dorso de los pies y de los dedos de los pies causada por alergia al dicromato potásico por la exposición crónica a zapatillas de tenis de piel.

Fig. 4.31 Alergia al níquel de los cierres metálicos de los vaqueros.

cia, los niños se exponen de forma repetida a alérgenos químicos débiles, lo que da como resultado el desarrollo de una dermatitis subaguda o crónica (fig. 4.28). Habitualmente, el agente de contacto es evidente, aunque en ocasiones se requiere un trabajo considerable de detective para determinar la causa. Una vez que se produce la respuesta y que se genera la dermatitis, como se observa con un alérgeno fuerte como la hiedra venenosa, ésta se mantiene durante 3 semanas, incluso si el niño no ha tenido una exposición repetida al alérgeno. La distribución de la dermatitis puede aportar una pista importante para descubrir el alérgeno de contacto. Por ejemplo, se puede observar la afectación del dorso de los pies en la dermatitis por los zapatos (fig. 4.29); de la piel subumbilical por el broche de cierre metálico de los pantalones (figs. 4.30 y 4.31); de los lóbulos de las orejas, del cuello por un collar o una cadena (fig. 4.32); de las muñecas y los dedos causado por los anillos (fig. 4.33) en la alergia al metal (p. ej., la causada por níquel); de la cara y

Fig. 4.32 Dermatitis crónica del cuello por alergia al níquel causada por un collar.

los párpados en la alergia a los cosméticos; de las axilas en la alergia a los desodorantes (fig. 4.34); del canal auricular por la medicación; del área perioral por la pasta de dientes o por el lápiz de labios o de las áreas cubiertas por

Capítulo 4 Dermatitis

Fig. 4.33 Alergia al níquel de un anillo metálico.

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Fig. 4.35 Dermatitis en la cara superior de los dedos de los pies por alergia a los compuestos químicos del caucho (mercaptotiabendazol).

de documentación de dermatitis alérgica por contacto sugiere que estas lesiones son reacciones irritativas por contacto38.

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Fig. 4.34 Enrojecimiento y descamación axilar por una dermatitis alérgica por contacto con desodorantes (formaldehído).

Cuadro 4.10 Fuentes habituales de alérgenos por contacto en los niños Plantas: hiedra, roble y zumaque venenosos (urushiol). Hebillas de la vestimenta, pendientes, pulseras (níquel). Zapatos (dicromato potásico y aditivos de caucho). Medicamentos tópicos, cremas, lociones (neomicina, tiomersal, formaldehído, quaternium 15 y otros conservantes que liberan formaldehído, alcohol de lana [lanolina]). Perfumes, jabones, cosméticos (bálsamo del Perú, colofonia, fragancias)

ropa por la exposición al formaldehído (cuadro 4.10). Una vez ocurrida la sensibilización, la exposición repetida al antígeno puede dar lugar a una dermatitis papulovesiculosa generalizada o a la así denominada reacción exantemática alérgica. Esto se observa sobre todo en la alergia al níquel30,32,37. Otras áreas, como las situadas bajo las protecciones de las piernas en los futbolistas, pueden parecer dermatitis alérgica por contacto, pero la ausencia

Diagnóstico diferencial: aunque las demás formas de dermatitis pueden parecer una dermatitis alérgica por contacto, ésta se localiza habitualmente en un área de la piel. Una dermatitis de aparición súbita limitada a las manos o los pies en los niños y los adolescentes es muy probable que sea una dermatitis por contacto (fig. 4.35). La prueba de los parches (v. Visitas de seguimiento) puede detectar al alérgeno químico y ayudar a distinguir entre la dermatitis alérgica por contacto de las otras formas de dermatitis. Patogenia: la dermatitis alérgica por contacto es una forma de inmunidad mediada por las células. El proceso se divide en dos fases distintas pero interrelacionadas: la fase de sensibilización y la fase de respuesta30,32. Los antígenos implicados en la dermatitis por contacto alérgico son antígenos incompletos denominados haptenos (cuadro 4.11). Cuando se aplica el hapteno a la superficie cutánea penetra en la epidermis, se combina con el sitio fijador de antígenos de la célula de Langerhans epidérmica y se transporta a través de los linfáticos hasta el ganglio linfático regional. Allí, el antígeno es procesado por los macrófagos y presentado a los linfocitos T. En ese momento se produce el reconocimiento así como la proliferación de los linfocitos T específicamente programados

Cuadro 4.11 Características de los alérgenos por contacto 1. Son haptenos. 2. Pueden atravesar la epidermis.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

para reconocer a aquel antígeno. Estos linfocitos T abandonan el ganglio linfático y entran en la corriente sanguínea dirigiéndose de nuevo a la piel. La fase de sensibilización tarda 5-7 días en completarse en el caso de alérgenos químicos fuertes; con un alérgeno débil, puede tardar desde semanas a meses. En la fase de respuesta, los linfocitos T específicos del antígeno se encuentran presentes en la piel. La próxima vez que el alérgeno entre en contacto con la superficie cutánea y penetre en la epidermis, el linfocito T se combinará con el alérgeno en la piel y liberará los mediadores inflamatorios, originando un eritema y la acumulación y activación de las células mononucleares, lo que da como resultado una dermatitis. Esta fase comienza a las 6-18 horas después de que se aplique el antígeno. Hay una gran variedad de compuestos químicos responsables de la producción de dermatitis alérgica por contacto, que van desde un metal simple como el níquel a compuestos químicos complejos como el dinitroclorobenceno. Las fuentes habituales de alérgenos de contacto en los niños se enumeran en el cuadro 4.10. Sin embargo, presentan ciertas características en común como se observa en el cuadro 4.11. Tratamiento: la terapia de elección en la dermatitis alérgica por contacto son los agentes antiinflamatorios como los glucocorticoides. En áreas localizadas, las pomadas de glucocorticoides tópicos de potencia moderada (v. cuadro 4.4 y cap. 22) aplicadas tres veces al día pueden reducir la dermatitis y aliviar la molestia. En la afectación generalizada de la piel o en la afectación vesicular aguda, los apósitos húmedos y los glucocorticoides tópicos superpotentes aplicados durante 2-3 días proporcionan un alivio espectacular. A continuación hay que aplicar glucocorticoides tópicos de potencia moderada tres veces al día hasta que el prurito desaparezca. Cuando hay afectación del rostro o del área genital o cuando la afectación supera el 10% de la superficie cutánea, se utilizan glucocorticoides orales como la prednisona, 1 mg/kg en una dosis única cada mañana durante 1 semana, reduciéndola después progresivamente durante 7-14 días. Los envases populares de corticoides dosificados no mantienen sus efectos antiinflamatorios durante un tiempo suficientemente largo y a menudo se produce una exacerbación de rebote de la dermatitis alérgica por contacto aguda. Educación del paciente: conocer y evitar el agente causante es fundamental para el cuidado del niño con dermatitis alérgica por contacto. La dermatitis por hiedra/roble venenoso es la dermatitis alérgica por contacto más habitual en Estados Unidos30,32,33. La siguiente en frecuencia es la alergia al níquel, que comienza a menudo en la lactancia30,32,34,37. En la tabla 4.1 se enumeran otros alérgenos por contacto habituales como los perfumes39.

Tabla 4.1 Alérgenos con mayor prevalencia en niños Alérgeno

Sensibilizados (%)

Plantas (hiedra, roble venenoso)

80a

Níquel

10

Neomicina

8

Dicromato potásico

8

Tiomersal

3

Bálsamo del Perú

2

Formaldehído

1

Quaternium 15

1

Colofonia

1

p-tert-Butilfenol formaldehído

1

Alcohol de lana (lanolina)

1

a

En áreas endémicas de Norteamérica

El clínico tiene que hacer hincapié en que el tratamiento requiere 2 o 3 semanas de terapia diaria. Visitas de seguimiento: en 3-4 semanas, después de que la dermatitis alérgica haya aminorado, es el momento de realizar las pruebas epicutáneas (parches) (fig. 4.36) para identificar al alérgeno causal en aquellos niños en los que la causa no esté clara. Tales pruebas no son necesarias en la dermatitis aguda relacionada con plantas o la hiedra venenosa. Las pruebas epicutáneas están normalizadas y son fiables para detectar el alérgeno sospechado. La prueba se hace en la parte superior de la espalda. Los antígenos sospechosos se colocan en parches dispuestos entre tres y cinco tiras en filas verticales en la parte superior de la espalda, firmemente sujetas con un esparadrapo oclusivo no irritante. El área se recubre con esparadrapo para hacerla hermética y los parches se dejan durante 48 h sin permitir que el área se humedezca. El paciente retira

Fig. 4.36 Retirada de la prueba de los parches después de 48 h en un niño con reacción positiva al níquel.

Capítulo 4 Dermatitis

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los parches y el esparadrapo y las pruebas se leen de 72 a 96 h tras la aplicación inicial. En una reacción alérgica se observan eritema y vesiculación, las mismas características clínicas e histológicas que se encuentran en la dermatitis alérgica por contacto. En las reacciones alérgicas las pápulas se extienden más allá de los márgenes del parche, mientras que en las reacciones irritativas se limitan al área de éste. En los niños no se ha notificado «el síndrome de la espalda irritada por hiperreactividad». Los alérgenos normalizados los ha desarrollado el Grupo de Dermatitis de Contacto de Norteamérica y pueden obtenerse de la American Academy of Dermatology. En los niños se utilizan, de forma segura, materiales preenvasados para la prueba de los parches, tales como el TrueTest (Allerderm Laboratories)34. La prueba de los parches debe realizarla un médico con experiencia en la interpretación y los fallos del procedimiento.

DERMATITIS SEBORREICA

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Características clínicas La dermatitis crónica acompañada de la sobreproducción de sebo puede aparecer en el cuero cabelludo, el rostro, la parte media del tórax o el periné en dos grupos de edad: el neonato y el adolescente. El cuero cabelludo aparece grasiento, con acumulación de escamas que quedan atrapadas en el sebo. En algunos lactantes se limita al cuero cabelludo, con una acumulación grasienta de escamas adheridas a éste (seborrea de la cabeza). Muchos lactantes presentan también dermatitis en los pliegues de flexión, como se observa en la dermatitis atópica. Los lactantes con tendencia a tener dermatitis seborreica pueden presentar un agravamiento importante de la misma si desarrollan una dermatitis por pañal persistente. En los adolescentes se puede observar un eritema y una descamación grasienta en los pliegues nasolabiales y en el cuero cabelludo. En los pacientes infectados por el VIH, la dermatitis seborreica puede ser un signo precoz del síndrome de inmunodeficiencia adquirida (sida). La dermatitis seborreica del lactante ampliamente diseminada, asociada con retrasos en el desarrollo e infecciones recurrentes, debe hacernos pensar en un trastorno de inmunodeficiencia hereditario (fig. 4.37).

Diagnóstico diferencial Ya que la sobreproducción fisiológica de sebo se produce en muchos lactantes durante los primeros 6 meses de vida, cualquier dermatitis que se presente en esta edad puede ser erróneamente denominada dermatitis seborreica. Existe una considerable confusión sobre si es necesario distinguir entre la dermatitis atópica, la dermatitis por contacto y la dermatitis seborreica en los lactantes. La mayoría de los lactantes con dermatitis presentarán fi-

Fig. 4.37 Dermatitis seborreica en un lactante. Descamación grasa y eritema en el cuero cabelludo con extensión al cuello y el tronco.

nalmente características congruentes con la dermatitis atópica, sobre todo si la afectación de las extremidades y el tronco acompaña a las lesiones más características del cuero cabelludo y el rostro. La sarna también puede imitar a la dermatitis seborreica en este grupo de edad y la identificación del ácaro raspando los surcos acarinos intactos confirmará dicho trastorno. La dermatitis seborreica con petequias se observa a menudo en la histiocitosis de las células de Langerhans, pudiendo excluirse también este diagnóstico mediante la biopsia cutánea. Las enfermedades por inmunodeficiencia hereditaria, tales como la enfermedad de Leiner, la inmunodeficiencia combinada grave y la inmunodeficiencia que acompaña a la infección por VIH, deben tenerse en cuenta ante la presencia de signos y síntomas de retraso en el desarrollo, infección gastrointestinal o pulmonar grave acompañando a la erupción o por la evaluación serológica o inmunológica apropiada. El déficit múltiple de carboxilasa y otras dermatosis que responden a la biotina también recuerdan a la derma-

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

titis seborreica y puede ser necesario determinar los valores séricos de biotina para confirmar el diagnóstico. La dermatitis seborreica limitada al cuero cabelludo (seborrea de la cabeza) debe diferenciarse de la forma difusa de la tiña de la cabeza causada por Trichophyton tonsurans y de la costra láctea. El examen con KOH de las raspaduras del cuero cabelludo más un cultivo de los hongos diferenciará a la tiña de la cabeza, mientras que la ausencia de enrojecimiento caracteriza a la costra láctea. La dermatitis seborreica del adolescente aparece en los pliegues nasolabiales, la parte media del rostro, el área retroauricular, el cuero cabelludo y el tórax. Puede ser difícil de diferenciar de la dermatitis atópica o por contacto, de la dermatitis perioral o de la psoriasis.

Patogenia A pesar de que se haya responsabilizado a la acumulación excesiva de sebo en la superficie cutánea en la dermatitis seborreica, el mecanismo se desconoce. El sobrecrecimiento del Pityrosporum orbicularis se produce en ambientes ricos en sebo y algunos autores creen que la respuesta del huésped a estas levaduras puede ser la responsable de la inflamación40. De forma similar, se desconoce la patogenia de la dermatitis tipo seborreica de la inmunodeficiencia o de la infección por VIH. Aunque hay muchas enzimas carboxilasas en la piel y la biotina puede ser un cofactor para muchas enzimas cutáneas, el mecanismo de la dermatitis es desconocido.

Tratamiento Las pomadas con corticoides tópicos de baja potencia aplicadas dos veces al día durante varios días, y después ocasionalmente, reducen a menudo la dermatitis y tratan las recidivas. En general, los champús queratolíticos o antifúngicos en el cuero cabelludo no son necesarios. Si caen en los ojos del lactante causan dolor y pueden agravar la dermatitis. Los adecuados serán los champús que no produzcan lagrimeo. El champú puede permanecer en el cuero cabelludo durante varios minutos mientras éste se cepilla con suavidad con un cepillo suave o un cepillo de dientes para eliminar las escamas y la costra. La pomada con corticoides tópicos de baja potencia puede aplicarse inmediatamente después de que el champú se enjuague. Este proceso se puede repetir cada día hasta que se produzca una mejoría adecuada o la resolución. Hay que utilizar la terapia con biotina oral si se sospecha una dermatosis sensible a la biotina. Los corticoides tópicos deben ser de baja potencia en el rostro y hay que utilizarlos dos veces al día durante varios días para después reemplazarlos por los hidratantes. Si se sospecha una dermatitis perioral, se utilizará la terapia antiacné como se indica en el capítulo 3.

Educación del paciente Hay que advertir a los pacientes y los padres de que la causa de este trastorno es desconocida. No es necesario utilizar métodos enérgicos para eliminar la escama del cuero cabelludo, aunque sea tentador. Es más eficaz la terapia suave repetida durante varios días seguidos.

Visitas de seguimiento Se recomienda una visita a la semana para revisar las pruebas diagnósticas y evaluar la respuesta a la terapia. Si las lesiones permanecen gruesas y con costras, el diagnóstico de dermatitis seborreica probablemente sea incorrecto y requiere la reevaluación del trastorno. A partir de ahí, el niño debe volver a revisión únicamente si la dermatitis no se resuelve.

DERMATITIS NUMULAR Características clínicas En este trastorno se observan áreas de dermatitis de 1-10 cm de diámetro distribuidas simétricamente sobre todo en las extremidades (fig. 4.38). La palabra latina nummulus, que significa moneda pequeña, se utiliza para describir la forma de las lesiones. En los niños se presenta de dos formas: la forma húmeda, con exudación y formación de costras, y la forma seca, con eritema y descamación (figura 4.39). Ambas presentaciones son persistentes, manteniéndose durante meses si no se tratan. La mayoría de los pacientes comentan que las lesiones son intensamente pruriginosas y con frecuencia se rascan la piel afectada. En ocasiones, algún paciente negará que toque las lesiones.

Diagnóstico diferencial La importancia de la dermatitis numular radica en que frecuentemente imita a dos trastornos pediátricos habi-

Fig. 4.38 Dos áreas de dermatitis exudativa con forma de moneda en un eccema numular.

Capítulo 4 Dermatitis

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Visitas de seguimiento Se debe ver inicialmente al niño a las 2 semanas para evaluar la respuesta inicial a la terapia y puede ser necesario un seguimiento dos veces al mes durante 6-12 meses.

QUERATOSIS PILAR, LIQUEN ESPINULOSO, MUCINOSIS FOLICULAR Características clínicas

Fig. 4.39 Enrojecimiento y descamación en una forma seca de eccema numular.

tuales: el impétigo y la tiña corporal. La forma húmeda se confunde muchas veces con el impétigo y se trata con múltiples aplicaciones de antibióticos antes de sospechar el diagnóstico. La biopsia de la lesión la distingue rápidamente del impétigo. La forma seca puede diferenciarse de la tiña corporal por el examen con KOH de las raspaduras de piel o con un cultivo fúngico. A veces, las lesiones numulares aparecerán en las típicas dermatitis atópicas o dermatitis por contacto. La presencia de liquenificación confirma el rozamiento y el rascado de las lesiones cuando la historia del paciente indica ausencia de traumatismo a las lesiones.

La queratosis pilar es un trastorno cutáneo habitual en la infancia42,43. En la queratosis pilar, se observan tapones foliculares prominentes sobre las superficies extensoras de las extremidades, las nalgas y las mejillas faciales (figs. 4.40 y 4.41). Las lesiones individuales están constituidas por tapones de estrato córneo en las aberturas foliculares individuales (fig. 4.42). Puede haber una dermatitis rodeando los tapones. La superficie de la piel afectada es áspera y seca. La queratosis pilar en la piel de la cara se acompaña a menudo de un eritema telangiectásico, sobre todo en las mejillas y a veces en las cejas (fig. 4.43)42. La queratosis pilar se agrava con la deseca-

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Patogenia La causa se desconoce. Los compuestos mercuriales pueden estar implicados en unos cuantos pacientes, pero es improbable que lo estén en la mayoría de los casos41.

Tratamiento

Fig. 4.40 Pápulas foliculares queratósicas en las mejillas en una queratosis pilar.

El tratamiento es el mismo que para la dermatitis atópica, aunque a menudo se requieren corticoides tópicos de alta potencia. Un antihistamínico sedativo por la noche y un antihistamínico no sedativo por la mañana reducirán el prurito. Las lesiones son difíciles de eliminar y los programas de tratamiento requieren un considerable esfuerzo antes de que se observe una mejoría. Hacen falta de 4 a 6 semanas de tratamiento para eliminar el engrosamiento.

Educación del paciente Se debe informar a los pacientes sobre el carácter crónico del eccema numular y su tendencia a las recidivas. También hay que decirles que la causa se desconoce.

Fig. 4.41 Queratosis pilar.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 4.42 Pápulas foliculares queratósicas en el área extensora del brazo en una queratosis pilar.

Fig. 4.44 Dos áreas de liquen espinuloso asociadas con tapones foliculares blancos prominentes.

Fig. 4.43 Pápulas foliculares queratósicas en un área telangiectásica en las mejillas.

Fig. 4.45 Placa hipopigmentada de una mucinosis folicular con asociación de tapones foliculares y ausencia de pelos.

ción de la piel y se asocia frecuentemente con piel seca, ictiosis vulgar y dermatitis atópica. Sin embargo, algunos niños pueden presentar una queratosis pilar extensa sin evidencia de los otros trastornos. En estos niños, la queratosis pilar es amplia y a menudo afecta a los antebrazos, la parte inferior de las piernas y gran parte del rostro. Las lesiones de la queratosis pilar muchas veces mejoran en un clima húmedo y se vuelven más extensas en los climas más secos. El liquen espinuloso se caracteriza por una agrupación de folículos pilosos con tapones foliculares prominentes (fig. 4.44). Las lesiones son generalmente hipopigmentadas y presentan una descamación fina en la piel intrafolicular. En la mucinosis folicular, también denominada mucinosis alopécica, aparecen lesiones que recuerdan a un liquen espinuloso pero con ausencia de pelos (fig. 4.45)44. La piel intrafolicular aparece descamada y puede estar indurada, causando el aspecto de placas calvas sin prominencia folicular.

Diagnóstico diferencial La queratosis pilar puede confundirse con los microcomedones del acné, el molusco contagioso, las verrugas, la miliaria, la psoriasis o, en ocasiones, la foliculitis. A menudo, la queratosis pilar inflamada se diagnostica erróneamente como una dermatitis. Ya que no se observa en el nacimiento, puede diferenciarse con facilidad del acné neonatal y el eritema tóxico. El liquen espinuloso puede parecerse a las lesiones de la queratosis pilar, pero forma grupos afectando a todos los folículos en una o varias áreas cutáneas. Las lesiones de la mucinosis folicular son más induradas, localizadas y tienen un aspecto más de tipo placa. La biopsia de la piel diferenciará la una de la otra.

Patogenia La patogenia se desconoce. Algunos autores consideran la queratosis pilar como un trastorno de la queratinización. Creen que los tapones queratinosos se producen por una queratinización anómala del canal folicular. Otros piensan

Capítulo 4 Dermatitis

que es una respuesta a la desecación de la superficie cutánea, lo que da como resultado un tapón seco de escamas alojadas en las aberturas foliculares. Es más grave en los climas secos y fríos. La biopsia cutánea diferenciará entre estos trastornos porque la mucinosis folicular presentará mucina en las glándulas sebáceas y en las vainas externas de la raíz de los folículos pilosos afectados. La mucinosis folicular está relacionada en ocasiones con el linfoma en los adultos y, aunque con poca frecuencia, puede estar asociada con el linfoma cutáneo de los linfocitos T en los niños45.

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Tratamiento En las formas muy leves de queratosis pilar, el uso de hidratantes aplicados a la piel húmeda puede ser suficiente para mejorar el trastorno porque la resolución total es, a menudo, imposible. En la queratosis pilar más extensa, puede ser necesario aplicar queratolíticos tópicos frecuentemente combinados con hidratantes. La crema con ácido láctico al 12%, una crema con urea al 10% o una crema tanto con ácido láctico como con urea aplicada varias veces al día suelen ser beneficiosas. Todas las estrategias de tratamiento necesitan muchas semanas de terapia para ver una mejoría. El tratamiento debe continuarse después de observar la mejoría. La tretinoína tópica u otros retinoides son también eficaces pero pueden causar una irritación significativa de la piel, sobre todo si el niño tiene ictiosis o una dermatitis atópica asociada. A menudo, el trastorno mejora espontáneamente cuando el niño se muda a un clima más húmedo. La telangiectasia facial, que con frecuencia puede acomplejar al niño, puede tratarse con el láser de colorante pulsado vascular. El liquen espinuloso puede necesitar pomadas de corticoides tópicos de baja potencia además de la hidratación para que mejore. Las placas de mucinosis folicular requieren pomadas de corticoides tópicos más potentes e hidratación. Es difícil que ambos trastornos se resuelvan completamente.

Educación del paciente Hay que informar al paciente y la familia de la naturaleza de esta enfermedad y de su posibilidad de convertirse en crónica si no se trata e incluso si se trata (v. CD ROM, Patient education sheets, Keratosis pilaris y Creams and ointments). También hay que advertirles de la lenta respuesta a la terapia y la necesidad de un tratamiento a largo plazo y de la mejoría final habitual o la resolución de estos trastornos.

Visitas de seguimiento Habitualmente se indica una visita de seguimiento a las 4-8 semanas para determinar la respuesta a la terapia.

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A continuación, es suficiente con el seguimiento durante las evaluaciones rutinarias.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

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Capítulo

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Infecciones bacterianas (piodermas) e infecciones por espiroquetas de la piel

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Las bacterias colonizan constantemente la superficie cutánea y en ocasiones invaden la barrera epidérmica para reproducirse dentro de la piel. La mayoría de los microorganismos en la piel de los niños sanos no son patógenos. Los dos principales patógenos encontrados en la piel de los niños son Staphylococcus aureus y Streptococcus pyogenes1-3. El primero se encuentra en el 5% de los niños; el segundo, en el 1%. Sin embargo, durante las epidemias y en las áreas endémicas, cualquiera de estos organismos puede encontrarse en la piel del 50-80% de los niños. En los climas húmedos y cálidos y en zonas en que se practica escasa higiene cutánea, los piodermas son habituales en la infancia1,3. Los síndromes inducidos por las toxinas bacterianas, tales como la escarlatina, el síndrome de la piel escaldada y el síndrome del shock tóxico (SST), son infrecuentes en la infancia y se producen por la lesión de la piel por las toxinas circulantes más que por invasión bacteriana directa.

IMPÉTIGO, ECTIMA E INTERTRIGO BACTERIANO Características clínicas Las erosiones cubiertas por costras húmedas de color miel sugieren un diagnóstico de impétigo (figs. 5.1 a 5.3)1–9. El impétigo comienza como unas vesículas pequeñas (1-2 mm) con techos frágiles que se desprenden rápidamente. A menudo hay múltiples lesiones, y los sitios que suelen estar más afectados son las áreas expuestas, como el rostro, la nariz y las extremidades. El término impétigo ampolloso se ha utilizado para describir las lesiones con una costra húmeda central y una zona externa de formación de ampollas (figs. 5.3 y 5.4)2. La ampolla es translúcida, con un techo flácido que se desprende fácilmente (v. fig. 5.4), de forma que el impétigo ampolloso puede verse como erosiones profundas con un borde externo de descamación2. Impétigo es el término preferido ya sean las ampollas pequeñas o grandes. El impétigo es muy agresivo y su diseminación está favorecida por el hacina-

miento y las malas condiciones socioeconómicas1,4. En cambio, el ectima se caracteriza por una costra firme, seca y oscura con eritema circundante e induración (figura 5.5)2. La presión directa sobre la costra produce la expulsión de un material purulento de debajo de ésta. El ectima y el impétigo pueden aparecer simultáneamente. Las características clínicas son tan típicas que, de forma rutinaria, no se realiza el cultivo bacteriano. En el intertrigo bacteriano se encuentran áreas exudativas y confluentes en la zona de los pliegues cutáneos, como el cuello, las axilas y las ingles (figs. 5.6 y 5.7). La piel es dolorosa a la palpación, aunque es posible que el lactante o el niño no parezcan enfermos10.

Diagnóstico diferencial La dermatitis subaguda, como la dermatitis numular, las infecciones por herpes simple y el querión resultante de las infecciones por dermatofitos, pueden presentar costras húmedas y parecer un impétigo. La dermatitis numular se caracteriza por docenas de lesiones distribuidas simétricamente, en contraste con el impétigo, que sólo tiene unas cuantas lesiones asimétricas. La periferia de la dermatitis numular suele estar liquenificada. El herpes simple consiste, por lo general, en un conjunto de lesiones que, incluso cuando tienen costra, muestran grupos de pápulas o de vesículas individuales por debajo. Para su diferenciación puede ser necesario el cultivo vírico, las pruebas de anticuerpos fluorescentes de los frotis o el examen del frotis de Tzanck. El examen con hidróxido potásico (KOH) o el cultivo fúngico pueden ser necesarios para distinguir un querión del impétigo. El impétigo ampolloso debe diferenciarse de las quemaduras de segundo grado, del eritema fijo pigmentario y de las poco frecuentes enfermedades ampollosas inmunológicas que se observan en la infancia, como la dermatosis ampollosa IgA lineal, el penfigoide ampolloso y las formas ampollosas del eritema multiforme. Una quemadura de segundo grado con costras, la difteria cutánea o el carbunco cutá-

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 5.1 Impétigo. Costra húmeda de color miel justo encima del labio superior.

Fig. 5.4 Impétigo ampolloso en un recién nacido. Múltiples áreas de ampollas flácidas y erosiones superficiales sobre una base roja.

Fig. 5.2 Impétigo. Diseminación de la infección desde la punta de la nariz hacia el dorso en un lactante con impétigo.

Fig. 5.5 Costra seca con un borde indurado en un niño con ectima.

Fig. 5.3 Impétigo ampolloso. Ampolla flácida con borde de descamación fina en el abdomen de un lactante.

Fig. 5.6 Intertrigo bacteriano. Piel roja exudativa en los pliegues del cuello en un lactante con infección estreptocócica.

Capítulo 5 Infecciones bacterianas (piodermas) e infecciones por espiroquetas de la piel

Fig. 5.7 Intertrigo bacteriano. Piel roja exudativa en la fosa poplítea en un lactante con infección estreptocócica.

neo pueden confundirse con una lesión solitaria de ectima. A veces es necesario el cultivo bacteriano del material purulento por debajo de la costra. El intertrigo candidiásico puede confundirse con un intertrigo bacteriano. El cultivo bacteriano los diferenciará10.

Patogenia

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En el impétigo y en el ectima se produce la invasión de la epidermis por los patógenos S. aureus o el grupo A de los estreptococos1,4. La profundidad de la invasión en el impétigo es superficial (en la epidermis superior), mientras que en el ectima está afectada la totalidad de la epidermis (fig. 5.8). Las roturas microscópicas en la barrera epidérmica, como las producidas por el rascado de una piel con dermatitis, predisponen al impétigo, mientras que los estafilococos o los estreptococos penetran en la epidermis inferior en el ectima tras una lesión en la epider-

Fig. 5.8 Diferencia entre impétigo y ectima. Colección neutrofílica superficial en la epidermis media (a la izquierda, área sombreada) en el impétigo, en contraste con la afectación del espesor total de la epidermis (a la derecha, área sombreada) en el ectima.

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mis media y superior. A menudo, la colonización de la superficie cutánea por los dos principales patógenos se produce de varios días a un mes antes de la aparición de las lesiones clínicas1. Se admite actualmente que en muchas áreas de Norteamérica, el S. aureus resistente a la meticilina (SARM) adquirido en la comunidad tiene más probabilidades de ser el causante del impétigo que los estreptococos y es responsable del 70-80% del impétigo en la infancia2,4-6. En los impétigos secundarios a una enfermedad cutánea subyacente, como una dermatitis, una sarna, una psoriasis o una varicela, los estafilococos son prácticamente siempre los responsables2,5. Puede haber una glomerulonefritis postestreptocócica consecutiva a tales infecciones de la piel si están implicadas las cepas nefritogénicas de los estreptococos6. En el intertrigo bacteriano se produce la colonización de la superficie cutánea y se puede obtener un cultivo positivo de la superficie de la piel.

Tratamiento El tratamiento de elección para el impétigo, el ectima y el intertrigo son los antibióticos sistémicos para erradicar los estafilococos y los estreptococos2,5,9,10. Para tratar ambos patógenos, se puede utilizar dicloxacilina, 15-50 mg/kg/d; cefalexina, 40-50 mg/kg/d o cloxacilina, 50/100 mg/kg/d, por v.o. durante un total de 10 días. Una alternativa la representa la eritromicina, 40 mg/kg/d durante 10 días, pero en muchas áreas de Norteamérica se han encontrado cepas de estafilococos resistentes a la eritromicina2,5,6. Si se encuentra el SARM, el antibiograma dirigirá la terapia. En general, se necesita la rifampicina más la trimetoprima-sulfametoxazol v.o. para tratar el SARM4,5. Puede utilizarse la mupirocina tópica durante 1-5 días, pero se han observado cepas de estafilococos resistentes a esta sustancia4,5. Si aparecen estreptococos en el cultivo, se puede utilizar la penicilina V, 125-250 mg dos veces al día durante 10 días4–8. La utilización de la mayoría de los antibióticos tópicos puede producir una mejoría clínica parcial pero también prolongar el estado de portador del patógeno en la piel1,2,5. La pomada con mupirocina tópica es tan eficaz como la cefalexina oral7. La eliminación de las costras y el fregado de las lesiones cutáneas del impétigo con jabones antibacterianos no han demostrado su eficacia2. El lavado de las manos con un jabón quirúrgico y las medidas simples de una buena higiene pueden reducir la probabilidad de diseminación. El riesgo de cepas estreptocócicas nefritogénicas varía considerablemente en toda Norteamérica; sin embargo, el seguimiento de un programa activo en el que se traten tanto los pacientes como los contactos reducirá significativamente la incidencia de glomerulonefritis aguda en las áreas endémicas2,6.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Educación del paciente Las técnicas del buen lavado de manos para los cuidadores y el niño infectado, y la buena higiene personal general, son útiles para prevenir la extensión de la infección a los contactos y reducir las posibilidades de futuras infecciones. El niño debe comenzar el tratamiento con terapia antibiótica al menos 24 h antes de regresar a la escuela o la guardería4. Hay que hacer gran hincapié en la naturaleza muy contagiosa de estas infecciones y examinar a los contactos si es posible.

Visitas de seguimiento Una visita a los 10 días o las 2 semanas después de comenzada la terapia es útil para determinar la respuesta terapéutica y la posible diseminación del organismo a los contactos. En las infecciones recurrentes o persistentes, se debe realizar el cultivo bacteriano para determinar si se halla presente un organismo inusual o resistente a los antibióticos.

los niños se denomina dactilitis ampollosa (fig. 5.11), y puede haber varios dedos afectados. La celulitis perianal en los lactantes es cada vez más frecuente en Norteamérica y se caracteriza por un eritema perianal, doloroso a la palpación, y por dolor a la defecación (figs. 5.12 y 5.13)13. Se pueden observar erosiones superficiales en la piel perianal (v. fig. 5.13). Las lesiones pueden extenderse más allá de la piel perianal y afectar a la piel perivaginal (fig. 5.14). Los lactantes y los niños con celulitis perianal a menudo presentan estreñimiento. La celulitis perianal en los lactantes casi siempre está causada por los estreptococos. En los lactantes y los niños se puede observar celulitis sobre las grandes articulaciones como la cadera, el hombro o la rodilla11. La extensión hasta la cavidad articular y el hueso se observa en la celulitis sobre una articulación, especialmente en los lactantes. En éstos se observa un tono azulado en la lesión, sobre todo en la celulitis por Haemophilus influenzae, pero también se observa en las

CELULITIS Características clínicas En la celulitis se observan placas eritematosas, calientes y dolorosas a la palpación con bordes mal definidos4,9–12. En ocasiones, se ven máculas rojas lineales próximas a la gran placa. La linfoadenopatía regional y la fiebre son hallazgos habituales. A menudo se observa una herida por punción previa u otro traumatismo penetrante en la piel (figs. 5.9 y 5.10). La celulitis de la punta de los dedos en

Fig. 5.10 Celulitis consecutiva a la automanipulación de una pústula acneica. Fig. 5.11 Dactilitis ampollosa distal.

Fig. 5.9 Herida por punción rodeada por celulitis de la mejilla.

Capítulo 5 Infecciones bacterianas (piodermas) e infecciones por espiroquetas de la piel

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Fig. 5.14 Celulitis estreptocócica perivaginal. Esta niña también tenía celulitis perianal.

treptococos o estafilococos4,9–11. El H. influenzae es menos común en Norteamérica desde la introducción de la vacuna4. La celulitis estreptocócica se extiende rápidamente, en cuestión de horas, en contraste con la celulitis estafilocócica. En los pacientes no tratados la septicemia puede ser consecutiva a una celulitis4. La celulitis periorbitaria representa una gran complicación por su capacidad para extenderse hasta el encéfalo10–12.

Diagnóstico diferencial

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Fig. 5.12 Celulitis estreptocócica perianal. Cuadro agudo de eritema y dolor perianal.

Las inflamaciones eritematosas sobre una fractura ósea no identificada pueden parecer una celulitis, aunque pueden no sentirse calientes. De forma similar, el eritema de presión, la urticaria gigante y la dermatitis por contacto en los estadios iniciales pueden ser difíciles de distinguir de la celulitis, pero no son dolorosos a la palpación. El enrojecimiento y la inflamación en una articulación séptica también puede parecer una celulitis. La lesión aguda por frío en la grasa de las mejillas de los lactantes («paniculitis del helado») puede imitar a una celulitis facial. El panadizo herpético puede parecer una dactilitis ampollosa distal, y la dermatitis por pañal o las fisuras rectales dolorosas pueden imitar a una celulitis perianal.

Patogenia Fig. 5.13 Celulitis estreptocócica perianal. Erosiones superficiales y eritema de la piel perianal.

celulitis causadas por otras bacterias. La celulitis de las mejillas o la situada sobre las articulaciones en los niños de 3 meses a 3 años de edad están causadas sobre todo por la infección por H. influenzae, mientras que en los niños mayores puede ser el resultado de la infección por es-

La invasión de bacterias en la dermis profunda y el tejido graso subcutáneo con la posterior diseminación a través de los linfáticos es responsable de las características clínicas de la celulitis. Los estreptococos patógenos son los causantes de la mayoría de los casos de celulitis; H. influenzae y S. aureus —incluyendo el SARM— también pueden ser responsables5,9–11. Se puede descubrir a la bacteria causal con mucha probabilidad mediante los cul-

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

tivos sanguíneos14. La aspiración del centro o el borde en progreso de la celulitis pocas veces es positiva14.

Tratamiento En un niño enfermo de forma aguda o en un niño con celulitis periorbitaria hay que tener en cuenta la hospitalización. Es esencial la administración inmediata de antibióticos. Si se sospecha infección estreptocócica, se administrará penicilina sistémica, ya sea penicilina benzatina 600.000-1.200.000 U i.m. o penicilina V v.o., 30-60 mg/ kg/d durante 10 días4. En un lactante o un niño con enfermedad aguda febril, se recomienda la hospitalización y la administración intravenosa de penicilina hasta 2 millones U/d. Si se sospecha una celulitis estafilocócica, se recomienda dicloxacilina oral, 50-100 mg/kg/d. Si se encuentra SARM, hay que administrar vancomicina i.v. o terapia triple con clindamicina, trimetoprima-sulfametoxazol y rifampicina4,5. En la «celulitis azul» que sugiere infección por H. influenzae, se debe realizar un cultivo de sangre antes de comenzar con los antibióticos. Los regímenes de tratamiento habituales consisten en cefotaxima, 75-100 mg/kg/d; ceftriaxona, 50-75 mg/kg/d i.m. o i.v., o ampicilina, 100-200 mg/kg/d administrados i.v. en combinación con cloranfenicol, 50-85 mg/kg/d4.

Educación del paciente Se debe explicar al paciente y a la familia la naturaleza grave y la potencial amenaza de la celulitis para la vida. Es necesario tener un conocimiento claro de la vía de entrada de las bacterias. Hay que dar instrucciones sobre la inmediata limpieza de las heridas.

Visitas de seguimiento Si se decide no ingresar al niño en el hospital, es obligatoria una visita antes de 24 h para evaluar la respuesta a la terapia y observar los signos de toxicidad. Pueden ser necesarias visitas diarias hasta que el niño esté recuperado.

FASCITIS NECROTIZANTE (GANGRENA ESTREPTOCÓCICA) Características clínicas Los niños diabéticos con cetoacidosis y los niños inmunosuprimidos son susceptibles de desarrollar una gangrena estreptocócica15–17. Este trastorno es raro, pero la gente lo conoce cada vez más en Norteamérica a medida que las historias sobre el «síndrome de las bacterias que comen carne» aparecen en los medios de comunicación. La rápida identificación de la fascitis necrotizante puede salvar la vida del paciente. La lesión comienza como una celulitis, con placas eritematosas y dolorosas, habitualmen-

Fig. 5.15 Necrosis indolora, negra y central, lago purulento, amarillo y doloroso y eritema circundante en una fascitis necrotizante en la pierna de un adolescente diabético.

te en la pierna. A las 2 h aparece una ampolla sobre la superficie eritematosa, acompañada por un fuerte dolor. Se desarrolla un centro purulento, seguido de la aparición de una escara negra y el apaciguamiento del dolor agudo (fig. 5.15). La reducción del dolor se correlaciona bien con la destrucción de los nervios cutáneos ya que se distribuyen por la fascia y el tejido subcutáneo. Puede acompañarse de un cuadro de shock. En los 2 días siguientes se puede observar una gangrena manifiesta. Habitualmente basta el diagnóstico clínico, pero cuando se presentan dificultades para distinguir entre la celulitis y la fascitis necrotizante, puede ser útil realizar una resonancia magnética (RM)17–17. En los recién nacidos, la localización más habitual de la fascitis necrotizante es la pared abdominal, donde los primeros signos consisten en enrojecimiento e inflamación de la piel periumbilical, y se considera el diagnóstico de onfalitis. El cultivo de los tejidos profundos o de la sangre pone de manifiesto a los estreptococos del grupo A.

Patogenia La invasión por los estreptococos del grupo A a través de la dermis y del tejido graso subcutáneo hasta los compartimentos faciales profundos se debe a las defensas defectuosas del huésped en el paciente inmunosuprimido o en el diabético. A menudo, un traumatismo en la piel precede a la aparición de estas lesiones. Se produce una rápida diseminación y destrucción del tejido. Hay un compro-

Capítulo 5 Infecciones bacterianas (piodermas) e infecciones por espiroquetas de la piel

miso del flujo sanguíneo en los compartimentos faciales o musculares profundos y se genera un infarto de grandes áreas de piel y de tejido subcutáneo17.

Diagnóstico diferencial La celulitis puede imitar a la fascitis necrotizante al principio de la enfermedad, pero la rápida evolución de la fascitis necrotizante para formar áreas necróticas durante las horas siguientes a su aparición ayuda a la diferenciación entre las dos. Con el desarrollo de la gangrena, hay que tener presente la embolia arterial o la trombosis. La calcificación metastásica con oclusión de los principales vasos cutáneos puede también imitar a la fascitis necrotizante, pero su lenta aparición y la falta de un dolor agudo son características diferenciadoras importantes.

Tratamiento El desbridamiento quirúrgico inmediato hasta la fascia es esencial y constituye el aspecto más importante de la te-

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rapia4,16,17. Es fundamental el manejo de los líquidos para mantener un retorno venoso adecuado, junto con una terapia antimicrobiana intravenosa a dosis máximas para la edad, con un bactericida inhibidor de la pared celular resistente a la β-lactamasa más un inhibidor de la síntesis proteica bacteriana como la clindamicina4. Es importante la corrección de las anomalías metabólicas de la cetoacidosis diabética. Para la infección refractaria a una terapia intensiva durante varias horas, se puede considerar la inmunoglobulina intravenosa4. Incluso con la intervención quirúrgica inmediata, la mortalidad es elevada.

Educación del paciente Al hablar con el paciente y la familia, el clínico debe hacer hincapié en que el buen control de la diabetes y el mantenimiento de una higiene personal adecuada son esenciales para evitar tales episodios. Se aconseja la limpieza inmediata de los cortes o de las abrasiones cutáneas y la aplicación de antibióticos tópicos, y hay que recomendar encarecidamente al paciente que busque atención médica inmediata cuando aparezcan los primeros signos de infección. Las personas que tengan un estrecho contacto con el niño afectado deben acudir a su médico para solicitarle la profilaxis con antibióticos4.

Visitas de seguimiento

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Después de que el paciente sea dado de alta del hospital, lo más eficaz es hacer una visita de seguimiento una semana más tarde para evaluar su progreso. Pueden ser necesarias visitas semanales para evaluar la cicatrización de la piel y de los tejidos profundos desvitalizados.

ESCARLATINA Características clínicas

Fig. 5.16 Erupción áspera y roja en un brazo en la escarlatina.

La escarlatina se presenta más a menudo en los niños entre los 2 y los 10 años de edad4,18,19. La puerta de entrada de los estreptococos puede ser la faringe o una herida cutánea. El exantema aparece a las 24-48 h después de la infección y consiste en pápulas y máculas eritematosas, que comienzan en el cuello y se extienden por el tronco abajo hacia las extremidades (fig. 5.16)4,19. En los casos graves el exantema puede ser petequial y es habitual que la prueba del torniquete sea positiva. Se observan petequias con disposición lineal a lo largo de los principales pliegues cutáneos en las axilas y la fosa antecubital (signo de Pastia). Es característico que no haya afectación de las palmas ni de las plantas en la escarlatina y que haya un enrojecimiento facial con palidez perioral. La afectación de la lengua (una lengua seca con papilas rojas e hipertrofiadas) es de gran ayuda en el diagnóstico diferencial porque la lengua aframbuesada se observa en la escarlatina

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

tococos. Se cree que el mecanismo de acción de la toxina en la piel depende de la activación de las células cutáneas mediada por un receptor. La escarlatina grave se ha relacionado con la aparición de las cepas de Streptococcus con proteína M tipos 1 y 3 con una virulencia aumentada.

Tratamiento

Fig. 5.17 Lengua roja brillante (frambuesa) con papilas prominentes en la escarlatina.

de los estreptococos pero no en la de los estafilococos (fig. 5.17). Es habitual la linfoadenopatía generalizada, con los ganglios linfáticos inguinales particularmente agrandados. La descamación se produce a medida que la erupción se desvanece, progresando de la misma manera que comenzó. En la piel negra se encuentran pápulas pequeñitas ligeramente eritematosas que recuerdan a la piel de gallina. Aunque en los niños con piel oscura es difícil observar el eritema y la naturaleza papular de la erupción, la escarlatina en estos niños es idéntica a la que se ve en los niños blancos. Recientemente ha habido brotes de escarlatina epidémica grave en Norteamérica. Se ha notificado hipotensión y un síndrome tipo shock tóxico. Esta grave enfermedad tiene menos probabilidades de ocurrir en los niños que en los adultos4,19.

Diagnóstico diferencial La erupción escarlatiniforme se observa en otras enfermedades infecciosas, como la que aparece en los estadios iniciales de la hepatitis vírica, la mononucleosis infecciosa, la enfermedad de Kawasaki, el SST, el sarampión y la rubéola. Las erupciones asociadas con los fármacos pueden también imitar a la escarlatina. Entre los fármacos que producen erupciones escarlatiniformes se incluyen las sulfamidas, la penicilina, la estreptomicina, la quinina y la atropina. Las erupciones por fármacos tienen más tendencia a producir erosiones mucosas y costras, lo que puede ser un signo diferenciador de gran ayuda.

Patogenia Se han identificado tres toxinas productoras de escarlatina inmunológicamente diferentes a partir de los cultivos del Streptococcus4,19. La liberación de las toxinas estreptocócicas está mediada por la infección vírica de los estrep-

La penicilina, en las mismas dosis utilizadas para el impétigo y la faringitis estreptocócica, es el tratamiento de elección para la escarlatina4,8. La eritromicina se utiliza en los pacientes alérgicos a la penicilina. Si se sospecha una escarlatina estafilocócica, se recomienda dicloxacilina, 15-50 mg/kg/d v.o. durante 10 días. El tratamiento inmediato elimina prácticamente las complicaciones de la escarlatina, tales como la bacteriemia, la fiebre reumática, la neumonía y la meningitis. Durante los últimos estadios de la descamación, la aplicación de pomadas suaves a la piel restaurará la integridad de la superficie de la misma y reducirá el dolor cutáneo.

Educación del paciente La asociación de escarlatina con fiebre reumática constituye una gran preocupación para los pacientes y sus familias. Es importante convencerles de que el tratamiento precoz ha eliminado prácticamente esta asociación. Es esencial la identificación y los cultivos de los contactos del paciente.

Visitas de seguimiento Aproximadamente a los 7-10 días después de la primera visita, es útil realizar otra visita para observar la respuesta de la terapia y evaluar en profundidad cualquier otra fuente de infección estreptocócica en el grupo familiar.

FOLICULITIS, FURUNCULOSIS Y ABSCESOS CUTÁNEOS Características clínicas Las manifestaciones de la infección del folículo piloso varían clínicamente con la profundidad de la invasión bacteriana. La infección en el orificio folicular (foliculitis superficial) se presenta como pústulas pequeñitas, de 1-2 mm de diámetro (fig. 5.18)4. La foliculitis puede acompañarse de impétigo (fig. 5.19)20,21. Las furunculosis (foliculitis profunda) aparecen como nódulos eritematosos dolorosos a la presión (fig. 5.20)22. La confluencia de diversas áreas adyacentes de furunculosis produce un tumor eritematoso y doloroso a la presión que se vuelve blando y fluctuante después de varios días. Los abscesos se encuentran generalmente en las nalgas y en el tronco, pero también pueden aparecer en cualquier localización

Capítulo 5 Infecciones bacterianas (piodermas) e infecciones por espiroquetas de la piel

Fig. 5.18 Foliculitis estafilocócica superficial y ectima.

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Fig. 5.19 Foliculitis estafilocócica superficial. Pústulas múltiples sobre una base roja.

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Fig. 5.21 Abscesos bacterianos. Infección estafilocócica de la mejilla de un niño.

Fig. 5.22 Foliculitis superficial (izquierda) con inflamación de la apertura folicular comparada con la foliculitis profunda (derecha) con afectación de la base del folículo y la dermis profunda adyacente.

tivos, como en las foliculitis por Pseudomonas, relacionadas con el uso de baños calientes25. La foliculitis superficial contiene a menudo la flora cutánea normal. Se puede producir de manera impredecible una bacteriemia a partir de una furunculosis o de un absceso, sobre todo después de la manipulación de la lesión.

Diagnóstico diferencial

Fig. 5.20 Foliculitis bacteriana profunda (furunculosis) en un brazo.

(fig. 5.21). Puede haber otros miembros del grupo familiar afectados20,22–24. De forma habitual, se obtiene S. aureus de los cultivos de furúnculos y de abscesos, aunque en ocasiones se pueden encontrar organismos gramnega-

Las pústulas acneicas y la foliculitis química por alquitranes y otros compuestos que entran en contacto con la piel pueden imitar a la foliculitis superficial. En ocasiones, las infecciones por dermatofitos causadas por la tiña de los animales o las infecciones por Candida albicans producirán pústulas foliculares.

Patogenia La invasión de la pared folicular por las bacterias es la causa habitual de la enfermedad (fig. 5.22). La obstrucción del orificio folicular es un factor importante para el

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

desarrollo de la infección bacteriana, sobre todo en la foliculitis estafilocócica. Se puede producir la transmisión de los estafilococos, incluyendo el SARM, entre los miembros del grupo familiar5,20. La oclusión de la piel o la inmersión prolongada en agua contaminada con bacterias también predispone a la foliculitis22.

una de las narinas diariamente durante 5 días, y el tratamiento antibiótico crónico con trimetoprima-sulfametoxazol y rifampicina puede ser necesario si no hay una buena higiene personal.

Educación del paciente Tratamiento La foliculitis superficial se puede tratar con antibióticos tópicos aplicados dos veces al día durante 10-14 días y con una buena higiene cutánea. La furunculosis y los abscesos se tratan mejor con la incisión y el drenaje21,22. En los casos graves puede ser necesaria la administración de antibióticos antiestafilocócicos sistémicos, como la dicloxacilina, 15-50 mg/kg/d v.o. o la cefalexina, 4050 mg/kg/d durante 7-10 días. Si se obtiene SARM, puede ser necesario utilizar rifampicina más trimetropima sulfametoxazol5. En la furunculosis crónica recurrente, hay que prestar atención a los portadores nasales y cutáneos de estafilococos. La pomada nasal de mupirocina al 1%, aplicando la mitad de la cantidad prescrita en cada

La buena higiene personal es importante para evitar las infecciones foliculares cutáneas. Lo más eficaz es el lavado concienzudo de las manos y la limpieza cutánea diaria con un jabón antibacteriano. Es aconsejable instruir a todos los miembros del grupo familiar en la técnica del buen lavado de manos. También es beneficioso evitar los productos químicos que hayan producido la obstrucción folicular. En las foliculitis por Pseudomonas o por gramnegativo producidas por bañeras o piscinas contaminadas, hay que hacer hincapié en la adecuada cloración del agua u otro tratamiento de la misma.

Visitas de seguimiento La mala higiene personal es la causa más probable en los niños con episodios recurrentes de furunculosis. Lo más importante es volver a hacer hincapié en la buena higiene para todos los miembros de la familia en la visita de seguimiento22,24. No está justificada la evaluación de la diabetes mellitus ni de la inmunodeficiencia sin infección sistémica o recidivante de otros órganos sistémicos como los pulmones (p. ej., neumonía), el sistema nervioso central (SNC) (p. ej., encefalitis) o los huesos.

SÍNDROME DE LA PIEL ESCALDADA ESTAFILOCÓCICA Características clínicas

Fig. 5.23 Síndrome de la piel escaldada estafilocócica (SPEE) inicial en un niño, con eritema de las mejillas.

Actualmente se admite la existencia de diversas presentaciones clínicas del síndrome de la piel escaldada estafilocócica (SPEE), que van desde las formas netamente localizadas (impétigo ampolloso) a la afectación generalizada. En la forma generalizada, después de una infección de las vías respiratorias altas, aparece una leve erupción eritematosa en el centro del rostro (fig. 5.23), el cuello, la axila y la ingle4,26–28. Rápidamente, la piel se vuelve dolorosa a la presión de forma aguda, con formación de costras alrededor de la boca, los ojos y el cuello (fig. 5.24). Una fricción ligera sobre la piel hace que se separe la epidermis, dejando una superficie roja húmeda y brillante (figs. 5.25 y 5.26)26,27. En los lactantes y en los niños en edad preescolar, las lesiones suelen limitarse a la parte superior del cuerpo, pero en el recién nacido puede estar afectada la totalidad de la superficie cutánea (enfermedad de Ritter) (fig. 5.27) 26,27. El SPEE es poco frecuente partir de los 5 años de edad.

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Capítulo 5 Infecciones bacterianas (piodermas) e infecciones por espiroquetas de la piel

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Fig. 5.24 SPEE con costras periorales y periorbitarias.

Fig. 5.26 SPEE en un lactante. Eritema y erosiones superficiales con descamación de la espalda.

Fig. 5.25 SPEE en un niño. Erosión con separación de la piel durante el examen al frotar la superficie cutánea.

Fig. 5.27 Eritema difuso y descamación extensa en un recién nacido con SPEE (enfermedad de Ritter).

Diagnóstico diferencial

cariales o en diana en la zona de 2 a 3 días antes de la aparición de la ampolla26,27. El examen anatomopatológico del tejido de un paciente con necrólisis epidérmica tóxica muestra una necrosis epidérmica total, con un infiltrado

La necrólisis epidérmica tóxica, a menudo inducida por fármacos, puede diferenciarse del SPEE mediante la biopsia cutánea y los antecedentes de unas lesiones urti-

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

dérmico perivascular prominente de células inflamatorias. El SPEE no muestra necrosis epidérmica completa ni células inflamatorias en el examen microscópico. En el recién nacido, la mastocitosis cutánea difusa puede recordar a la enfermedad de Ritter. En ocasiones, el SPEE puede parecerse a un eritroderma exfoliativo, una quemadura solar, una quemadura térmica, SST o escarlatina.

Patogenia El S. aureus del grupo II fago27,28 elabora una toxina (Staphylococcus exfoliatina A), una proteasa que va por la circulación hasta la piel, donde actúa sobre la superficie celular de las células granulosas epidérmicas y activa a las proteinasas27. La lesión de estos queratinocitos se traduce en la separación intraepidérmica de las células dentro de la capa granulosa y el desprendimiento posterior de la capa granulosa y del estrato córneo en su totalidad cuando se produce un traumatismo mínimo.

Tratamiento El tratamiento de elección es la dicloxacilina, 15-50 mg/ kg/d v.o. Los recién nacidos necesitan antibióticos antiestafilocócicos i.v.4. La piel debe ser manipulada lo menos posible, sobre todo durante las primeras 24 h. Es probable que los recién nacidos precisen protocolos de tratamiento de quemaduras, con una atención especial a las pérdidas de líquidos y electrolitos y a la prevención de la infección secundaria de la piel afectada4,26. Durante la etapa descamativa puede ser de utilidad emplear las pomadas blandas dos veces al día para restaurar la superficie de la piel y reducir el dolor cutáneo. En ocasiones, el dolor durante las primeras 24 h es tan intenso que requiere narcóticos.

Visitas de seguimiento Se recomienda el seguimiento de rutina en las visitas pediátricas regulares.

SÍNDROME DEL SHOCK TÓXICO Características clínicas La presentación típica del síndrome del shock tóxico (SST) correspondería a una adolescente en período menstrual que presenta fiebre elevada, un exantema escarlatiniforme e hipotensión, con una presión arterial sistólica inferior a 90 mmHg o con un síncope ortostático4,28. La descamación notable de las palmas y de las plantas es consecutiva a la aparición aguda de la erupción a las 1-2 semanas. Estas cuatro características son los principales criterios diagnósticos para el SST (cuadro 5.1)4,28. El vómito y la diarrea preceden frecuentemente al estado de hipotensión y puede haber signos de lesión hepá-

Cuadro 5.1 Definición de un caso de síndrome de shock tóxico Fiebre (temperatura superior a los 39,9ºC). Exantema (eritrodermia maculosa difusa). Descamación 1-2 semanas después de la aparición de la enfermedad, sobre todo de las palmas de las manos y de las plantas de los pies. Hipotensión (presión arterial sistólica inferior a los 90 mmHg para los adultos o por debajo del quinto percentil para los niños, o síncope ortostático). Afectación de tres o más de los siguientes sistemas orgánicos: Gastrointestinal (vómitos o diarrea al inicio de la enfermedad). Muscular (mialgia grave o valor de la creatinfosfocinasa superior al doble del normal).

Educación del paciente Es importante que, al hablar con los pacientes y la familia, los clínicos hagan hincapié en que tales lesiones no son como una quemadura y que curarán sin dejar cicatriz. En los niños con defensas del huésped normales, se forman rápidamente las antitoxinas neutralizantes de la toxina exfoliativa estafilocócica y el niño se recupera de inmediato. Se debe también remarcar que sólo ciertos estafilococos son capaces de producir este trastorno y que hay que investigar a los portadores del grupo familiar4. Los portadores asintomáticos pueden transmitir el germen27. Los brotes en las guarderías precisan la investigación inmediata y el cultivo de todos aquellos que están en la guardería —tanto los lactantes como el personal—, así como hacer énfasis en el lavado de manos con jabón antibacteriano y en la necesidad de reducir el hacinamiento y de que siempre esté disponible el personal necesario4,20.

Membrana mucosa (hiperemia). Hepático (bilirrubina total, transaminasa glutámico oxalacética sérica [SGOT], transaminasa glutámico pirúvica sérica [SGPT] dos veces el valor normal). Hematológico (plaquetas inferiores a 100.000/μl). Renal (nitrógeno ureico en sangre —BUN— o creatinina mayor del doble del valor normal). SNC (desorientación o alteraciones en la conciencia sin signos neurológicos focales cuando no haya fiebre ni hipotensión). Resultados negativos: Cultivos de sangre, faringe y LCR. Pruebas serológicas para la fiebre maculosa de las Montañas Rocosas, leptospirosis o sarampión. BUN, SGOT, SGPT.

Capítulo 5 Infecciones bacterianas (piodermas) e infecciones por espiroquetas de la piel

tica, renal o muscular. También puede haber un enrojecimiento difuso de la conjuntiva y de las mucosas oral y vaginal28. La inflamación de las manos y de los pies puede ser considerable. Asimismo puede haber mialgias o artralgias graves y desorientación, meningismo, convulsiones o coma28. Aunque la mayoría de los casos se han descrito en mujeres adolescentes, el SST se observó por primera vez en lactantes y niños de ambos sexos. En el SST no menstrual se observan faringitis o conjuntivitis que duran más de 5 días, y la fiebre y el exantema escarlatiniforme aparecen precozmente en el curso de la enfermedad. El SST no menstrual tiene manifestaciones menos frecuentes del SNC, afectación musculoesquelética más habitual y menos anemia que la notificada en el SST menstrual28. El colapso circulatorio puede ser leve o grave y se ha notificado una tasa de mortalidad del 10%28.

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Diagnóstico diferencial La fiebre maculosa de las Montañas Rocosas, la meningococemia y la leptospirosis pueden presentarse con fiebre elevada, mareos y un exantema. En cada una de ellas, la erupción es de tipo púrpura en las partes acras y no del tipo de la escarlatina. Los hemocultivos y las pruebas serológicas específicas ayudarán a diferenciar estos trastornos. El SPEE y el SST tienen muchas características cutáneas coincidentes. La presencia de dolor cutáneo y un signo de Nikolsky positivo (aumento de la separación de la piel con la presión lateral) favorecen el SPEE. El SST estreptocócico y la escarlatina estreptocócica pueden parecer un SPEE, pero es posible diferenciarlos por los hemocultivos y los cultivos faríngeos. La enfermedad de Kawasaki se presenta con mayor probabilidad en los pacientes menores de 5 años de edad, no se acompaña de hipotensión y se caracteriza por una notable afectación de las membranas mucosas. La fiebre en la enfermedad de Kawasaki dura una semana o más en lugar de los 2 o 3 días del SST. La erupción escarlatiniforme de la piel y la descamación pueden ser iguales en el SST y en el síndrome de Kawasaki.

Patogenia La infección por S. aureus de la vagina u otros tejidos, como las vías respiratorias altas y los senos, inicia la enfermedad4,28. El uso prolongado de tampones, con cultivos positivos obtenidos a partir de éstos en adolescentes, es muy frecuente25,28. Se pueden encontrar hemocultivos positivos para el S. aureus. La mayoría de los autores consideran la toxina estafilocócica denominada TSS-1 o la enterotoxina C responsables de la erupción cutánea y de los síntomas sistémicos25,28. Se ha implicado a estas dos exotoxinas.

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Tratamiento Se recomienda el restablecimiento inmediato de los líquidos para corregir la hipotensión, así como otras medidas generales de soporte para el shock4,25. También se recomienda el tratamiento con un antibiótico antiestafilocócico resistente a la β-lactamasa, habitualmente i.v. La adición de clindamicina inhibirá la producción de enzimas y toxinas por las bacterias. En la piel descamativa se pueden utilizar lubricantes suaves.

Educación del paciente Es importante que el clínico haga hincapié en las condiciones que pueden favorecer el crecimiento del organismo patógeno. Hay que aconsejar la interrupción del uso de los tampones en las mujeres adolescentes. Se desconoce si son útiles otras medidas antibacterianas para reducir la colonización de la piel o de las membranas mucosas por los estafilococos.

Visitas de seguimiento La hipotensión y la enfermedad aguda en su inicio suelen provocar el ingreso hospitalario. El examen diario, con documentación de la secuencia de acontecimientos, a menudo es necesario para confirmar el diagnóstico. Es aconsejable una visita de seguimiento a la semana del alta hospitalaria, así como durante las siguientes menstruaciones previstas, para el seguimiento de los cultivos bacterianos.

ENFERMEDAD POR ARAÑAZO DE GATO Características clínicas En el 58% de los niños que desarrollan la enfermedad por arañazo de gato se encuentra una pápula de inoculación primaria en la piel o en las membranas mucosas a los 3-10 días después del arañazo de un gato (fig. 5.28)29,30. La inoculación de la conjuntiva ocular se produce en el 5% de los niños, dando como resultado un granuloma conjuntival. En casi todos los pacientes se observa una linfadenitis regional dolorosa y persistente de los ganglios linfáticos que drenan el sitio del arañazo del gato30. Los ganglios linfáticos se inflaman a los 14-50 días tras el arañazo y permanecen hipertrofiados durante cerca de 3 meses, pero pueden mantenerse así hasta 1 año más tarde. La supuración espontánea de los ganglios linfáticos se produce en el 30% de los casos4. Casi un tercio de los pacientes tendrá fiebre unos cuantos días, pero, en ocasiones, la fiebre persiste durante varias semanas. La fatiga, la cefalea, la anorexia, los vómitos, la esplenomegalia, el dolor de garganta, el exantema morbiliforme, la conjuntivitis purulenta y la inflamación de la parótida son hallazgos poco frecuentes en los niños con enfermedad por arañazo

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

es un perro. El bacilo pleomórfico gramnegativo responsable de la enfermedad por arañazo de gato es Bartonella henselae, y puede detectarse en la dermis de las pápulas de inoculación o en los microabscesos de los ganglios linfáticos hipertrofiados si se recogen antes de 1 mes de la aparición de los síntomas. La respuesta del huésped puede ocultar al bacilo en la enfermedad de larga duración. El antígeno de las pruebas cutáneas para la enfermedad por arañazo de gato también contiene al organismo29. Se cree asimismo que este organismo es responsable de la angiomatosis bacilar30.

Tratamiento

de gato30. Bastante raros son el síndrome oculoglandular de Parinaud, la encefalitis y el eritema nudoso.

En la mayoría de los pacientes se produce la resolución de la enfermedad en 2-4 meses4,30,32. Se ha notificado que la terapia bacteriana con rifampicina, ciprofloxacino, azitromicina, gentamicina o trimetoprima-sulfametoxazol es eficaz4,30,32. La duración óptima del tratamiento se desconoce, pero en los pacientes inmunosuprimidos las recaídas son habituales y se necesitan 2 meses de tratamiento para el niño inmunosuprimido4. La escisión quirúrgica del ganglio linfático se realiza a menudo, sobre todo cuando se duda del diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

Educación del paciente

La linfadenitis bacteriana causada por S. aureus, S. pyogenes, micobacterias atípicas, Francisella tularensis o el género Brucella puede imitar a la enfermedad por arañazo de gato. La biopsia de una pápula o de un ganglio linfático con la tinción por impregnación argéntica de WarthinStarry descubrirá al bacilo del arañazo de gato en las áreas de necrosis o de granulomas. El diagnóstico molecular por amplificación del ácido desoxirribonucleico (ADN) obtenido de una pápula o de un ganglio linfático mediante el uso de la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) sólo está disponible en unos cuantos centros31. Otras causas de linfoadenopatía persistente en los niños son los linfomas, el citomegalovirus (CMV), el virus de EpsteinBarr (EBV), la infección por micobacterias, el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), la toxoplasmosis y la infección profunda por hongos. El querión causado por la infección por dermatofitos producirá una linfoadenopatía local, pero el querión es más extenso que la pápula de inoculación de la enfermedad por arañazo de gato.

No se recomienda la eliminación del gato sano sospechoso de ser el vector30. Casi el 5% de los contactos del grupo familiar pueden desarrollar la enfermedad por arañazo de gato, habitualmente antes de que hayan pasado 3 semanas del primer caso. No hay evidencia de que la infección pueda transmitirse entre seres humanos. Los niños deben evitar el juego peligroso con un gato; y los niños con inmunodeficiencia deben evitar el contacto con gatos que arañen o muerdan4.

Fig. 5.28 Pápula solitaria en el lugar del arañazo de un gato en la enfermedad por arañazo de gato.

Visitas de seguimiento Es útil el seguimiento a la semana después de la primera visita para confirmar la tasa de crecimiento de los ganglios hipertrofiados o comentar los resultados de la biopsia. Las visitas posteriores vendrán dadas por la recuperación del niño.

ENFERMEDADES POR ESPIROQUETAS

Patogenia

Enfermedad de Lyme Características clínicas

El gato doméstico es el principal reservorio de la enfermedad por arañazo de gato. El arañazo de un gato (encontrado en el 80% de los niños con enfermedad por arañazo de gato), la mordedura u otro contacto pueden inocular las bacterias en la piel30. En el 4% de los casos el contacto

La característica más precoz de la enfermedad de Lyme es una erupción cutánea única que se denomina eritema crónico migrans (ECM). El ECM aparece a los 4-20 días tras la picadura de una garrapata, aunque sólo un tercio de los pacientes la recuerdan con claridad33,34. En el sitio

Capítulo 5 Infecciones bacterianas (piodermas) e infecciones por espiroquetas de la piel

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una gran variedad de síntomas neurológicos y de otros órganos adicionales. La velocidad de sedimentación globular (VSG) acostumbra a estar elevada, siendo variables otros estudios de laboratorio de rutina.

Diagnóstico diferencial

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Fig. 5.29 Enfermedad de Lyme. Eritema anular y pápula central por mordedura de garrapata.

de la picadura aparece una pápula roja; después se ensancha lentamente durante varias semanas para formar un anillo anular con un borde rojo y plano que desaparece en el centro (fig. 5.29). A veces el centro permanece como una placa edematosa, roja y caliente. El 50% de los pacientes desarrollará múltiples anillos secundarios, que comienzan de 1 a 6 días después de que la primera lesión aparezca33,34. El ECM no tratado se mantiene durante 3 semanas; después se resuelve espontáneamente pero puede recidivar durante 1 año o más, acompañándose de artritis u otros síntomas. Las lesiones cutáneas se asocian con cefaleas, fatiga, mialgias y febrícula33,34. A veces, las náuseas, el vómito, el dolor de garganta y la linfoadenopatía acompañarán al ECM. Puede aparecer un nódulo rojo en el oído, el tórax o el pliegue axilar, que representa a un linfocitoma por borrelias. Las anomalías de las articulaciones y el SNC y las cardíacas comienzan a las 4 semanas tras la picadura de la garrapata; después de que el ECM haya desaparecido33,34. El 50% de los pacientes con enfermedad de Lyme no tratada desarrollarán una artritis33,34. La aparición de la artritis es abrupta y habitualmente monoarticular (rodilla, hombro, codo, temporomandibular, tobillo, muñeca o cadera), y la articulación afectada está caliente, hinchada y dolorosa, pero no roja. El primer episodio dura 1 semana, pero es habitual que haya hasta tres recidivas. La afectación del SNC se produce en el 10-15% de los pacientes no tratados, con la tríada clásica de meningitis, parálisis de los nervios craneales y radiculoneuropatía periférica. La meningitis se caracteriza por una cefalea agudísima y rigidez de cuello, y pueden aparecer cambios en la conducta. El séptimo par suele ser el más afectado, con episodios recurrentes de parálisis facial. El dolor neurítico o la debilidad focal se observan en la radiculoneuropatía periférica de la enfermedad de Lyme. Menos del 10% de los pacientes presentan afectación cardíaca, y se ha notificado bloqueo auriculoventricular o miopericarditis. En ocasiones se notifica

El eritema crónico migrans puede parecer una tiña o ser diagnosticado como un eritema multiforme o un eritema marginatum. Las infecciones por tiña presentan pérdida de la integridad de la epidermis, pero el ECM no. El ECM evoluciona lentamente, durante días; el eritema marginatum es transitorio y a menudo cambia cada hora. El examen con KOH negativo y una biopsia de la piel ayudarán a diferenciarlos. En el ECM, se observa una densa acumulación de células mononucleares alrededor de los vasos sanguíneos y de las estructuras anejas sin cambios epidérmicos. Se recomienda una metodología de dos pruebas utilizando pruebas serológicas para la enfermedad de Lyme, con un inmunoanálisis enzimático para la inmunoglobulina M (IgM) y la prueba de la inmunotransferencia enzimática, cuando se desarrollen síntomas no cutáneos4,33,34. No se recomiendan las pruebas serológicas para los pacientes con enfermedad de Lyme con síntomas inespecíficos, como la fatiga o la artralgia4. El diagnóstico utilizando la amplificación con la PCR del ADN de las espiroquetas no está disponible en todas partes. El organismo puede cultivarse en el medio modificado de Kelly, pero los resultados son demasiado bajos para que tenga un uso práctico.

Patogenia La espiroqueta Borrelia burgdorferi es transportada por diversas garrapatas; sobre todo por la garrapata de los ciervos, Ixodes dammini. Las garrapatas pueden ser transportadas por los roedores o los animales domésticos, o pueden fijarse por sí mismas a las hierbas o a los arbustos. Los humanos son huéspedes circunstanciales. La espiroqueta tiene espiras irregulares, una longitud de 10-30 μm y se encuentra en todo el mundo, aunque la mayoría de los casos vienen del norte de Europa o de las regiones del este, de la costa atlántica o de la parte superior del medio oeste de Estados Unidos33–35. Los subtipos de B. burgdorferi difieren en Norteamérica y en Europa por la tipificación molecular, y ésta puede ser la causa de las diferencias en su prevalencia. Pocos días después de una picadura de garrapata, la espiroqueta migra hacia el interior de la piel o penetra en la corriente sanguínea. El período de incubación es habitualmente de 7 a 14 días4. Parece que todos los signos y síntomas están directamente relacionados con la presencia de la espiroqueta en los tejidos afectados o con la respuesta inmunitaria al organismo.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Tratamiento Algunos autores apoyan el tratamiento antibiótico en el momento de la picadura de una garrapata de ciervo en lugar de la observación, pero esta recomendación es controvertida y no está respaldada por el Committee on Infectious Diseases of the American Academy of Pediatrics4. En los niños de más de 8 años de edad, la doxiciclina oral, 100 mg 2 veces al día durante 3 semanas, es el tratamiento de elección4,36. Los niños más pequeños se tratan con amoxicilina oral, 25-50 mg/kg/d divididos en 2 dosis durante 14-21 días4. Si hay síntomas sistémicos, hay que utilizar la ceftriaxona, 75-100 mg/d i.v. o i.m. durante 14-21 días o la penicilina, 200.000 unidades/kg/d i.v. durante 14-21 días4. El ECM desaparecerá a los 3 días con el tratamiento correcto y casi siempre se evitarán las complicaciones secundarias. Para las complicaciones secundarias leves sin bloqueo cardíaco, se recomiendan los mismos regímenes orales que para la enfermedad inicial. Si existe una pleocitosis del líquido cefalorraquídeo (LCR) o un bloqueo completo del corazón, puede ser precisa la terapia intravenosa con ceftriaxona, 75-100 mg/kg/d durante 14-21 días, o la penicilina G, 300.000 U/kg/d durante 2-4 semanas4.

Fig. 5.30 Chancro sifilítico. Úlcera escrotal indolora con bordes indurados en un niño de 11 años.

Educación del paciente La base de la prevención consiste en impedir el contacto con el vector garrapata35,36. Es necesario evitar las áreas de alto riesgo, como las zonas boscosas o con arbustos, durante la estación de las garrapatas, llevar vestidos protectores de colores ligeros con mangas largas y capuchas, utilizar repelentes de insectos y realizar un examen periódico para detectar garrapatas35,36. En los niños con ECM hay que avisar a los padres de la posibilidad de que se presenten complicaciones secundarias, como artritis o enfermedad neurológica. También se debe remarcar la importancia de completar las 3 semanas de terapia para evitar complicaciones. En los niños que vivan en áreas endémicas y que tengan 15 o más años, se puede considerar la vacunación de la enfermedad de Lyme4,35,36.

Visitas de seguimiento Cuando el tratamiento haya tenido éxito, son útiles las visitas mensuales durante 3 meses para observar las complicaciones tardías. Si se presentan síntomas secundarios puede ser necesaria una segunda tanda de antibióticos.

Sífilis Características clínicas La sífilis adquirida y la sífilis congénita son infrecuentes, aunque están en aumento en los países industrializados y

Fig. 5.31 Sífilis secundaria. Máculas palmares de color rojizo en un adolescente con sífilis secundaria.

son frecuentes en los países del Tercer Mundo37,38. La sífilis adquirida sigue tres estadios distintos4,37. La sífilis primaria adquirida se caracteriza por el chancro, una úlcera profunda e indolora con un borde rojo e indurado que aparece a las 3 semanas tras la exposición (fig. 5.30). Si no se trata, el chancro se cura espontáneamente en 1-2 meses. La sífilis secundaria se observa habitualmente como una erupción morbiliforme generalizada que se acompaña de linfoadenopatía, fatiga, cefalea y, a veces, febrícula4,37. Con frecuencia se observa la afectación de las palmas y de las plantas (fig. 5.31). En ocasiones se

Capítulo 5 Infecciones bacterianas (piodermas) e infecciones por espiroquetas de la piel

pueden ver lesiones papuloescamosas, nodulares pustulosas y anulares. En la mucosa oral o genital se observan parches mucosos con aspecto de áreas erosionadas y supurativas. Los estadios terciarios son raros en la infancia. La sífilis congénita suele ser asintomática en el período de recién nacido, pero puede observarse como una rinorrea persistente que se desarrolla durante ese período o, en los casos graves, como una hidropesía central o el parto de un niño muerto4,37,38. El recién nacido con sífilis es, por lo general, pequeño para su edad gestacional y tiene una ligera hepatoesplenomegalia4,37,38. Las pruebas serológicas de la madre son fundamentales para el diagnóstico porque habitualmente los síntomas del recién nacido son tan leves que se pasan por alto4,39,40. Los signos de la sífilis congénita tardía pueden ser la primera pista para la transmisión materno-fetal de la sífilis. Los signos tardíos comienzan alrededor de los 6 años de edad y consisten en opacidad corneal (queratitis intersticial) acompañada de fotofobia y dolor, sordera del VIII par bilateral, muescas en los pequeños incisivos centrales y laterales (dientes de Hutchinson), inflamación indolora de las rodillas (articulación de Clutton), perforación del tabique nasal que produce una deformidad de la nariz en silla de montar y paladar perforado, tibias en sable y cicatrices radiales alrededor de la boca (rágades).

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Diagnóstico diferencial Se conoce a la sífilis como la gran imitadora, por lo que es necesario mantenerse en alerta al respecto. El chancro primario de la sífilis adquirida debe diferenciarse de las úlceras bacterianas, las infecciones por herpes simple, el chancroide o el linfogranuloma venéreo. La ausencia de dolor es una característica diferenciadora útil, y la identificación del Treponema pallidum con el examen microscópico en campo oscuro de los frotis de la base de la úlcera es definitiva. La sífilis secundaria adquirida debe diferenciarse de la pitiriasis rosada de Gubert, la mononucleosis infecciosa, otros muchos exantemas víricos y diversas enfermedades papuloescamosas. La biopsia de una lesión de sífilis secundaria pondrá de manifiesto numerosas células plasmáticas dentro de un infiltrado dérmico perivascular y la inflamación del endotelio vascular40. Para hacer el diagnóstico de presunción es necesario una prueba serológica tanto treponémica como no treponémica o la prueba con la PCR4,37,39,41. Las pruebas no treponémicas consisten en la prueba Venereal Disease Research Laboratory (VDRL), la prueba de la reagina plasmática rápida (RPR) y la prueba de la reagina automatizada (ART). Las pruebas treponémicas consisten en la prueba de absorción del anticuerpo treponémico fluorescente (FTA-ABS), la microhemaglutinina para T. palli-

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dum, el Western inmunoblot para el antígeno del T. pallidum y la prueba de inmovilización para el T. pallidum. En la sífilis congénita, el recién nacido presenta un problema diagnóstico particularmente difícil debido a la inmunoglobulina G (IgG) transferida por la madre39. En la sífilis congénita la serología sifilítica materna debe ser positiva y el test de Western inmunoblot IgM para el antígeno del T. pallidum debe ser positivo en el lactante afectado. La prueba del análisis de inmunoabsorción ligado a enzimas para la IgM (ELISA) y la FTA-ABS deben ser positivas en el 80% de los niños afectados39. En los niños con sífilis congénita hay que considerar la realización de la prueba del VIH en la madre. Hay que diferenciar la hidropesía fetal causada por una sífilis congénita de la incompatibilidad del grupo sanguíneo y de la rinorrea producida por las infecciones víricas y bacterianas de las vías respiratorias altas. La hepatoesplenomegalia y el retraso en el crecimiento intrauterino en los recién nacidos debe diferenciarse de otras infecciones congénitas, tales como el herpes simple, el CMV, la rubéola y la toxoplasmosis.

Patogenia La espiroqueta responsable de la sífilis es el T. pallidum. Se difunde principalmente a través del contacto sexual e invade la corriente sanguínea en la fase inicial de la infección37,40,41. El período de incubación es de 10-90 días4. El chancro de la sífilis primaria se desarrolla en el momento en que la infección transportada por la sangre es máxima; el exantema morbiliforme de la sífilis secundaria representa a las espiroquetas que han dejado la corriente sanguínea y penetrado en la piel. La sífilis congénita representa una infección más masiva que la sífilis adquirida, y se transporta en la sangre del feto desde el cuarto mes del embarazo en adelante4,37,39,40. La rinorrea indica la infección tisular de la nasofaringe, mientras que los signos tardíos de la sífilis congénita representan los efectos sobre los tejidos en desarrollo o la osteomielitis causada por el T. pallidum41.

Tratamiento La penicilina es el tratamiento de elección. Para los niños y adolescentes con sífilis primaria o secundaria se recomienda la penicilina parenteral, administrada semanalmente por vía i.m. en forma de penicilina benzatina, a dosis de 50.000 U/kg/d hasta un total de 2,4 millones de U en un período de 3 semanas4. Si el paciente es alérgico a la penicilina, hay que utilizar tetraciclina, 500 mg cuatro veces al día durante 14 días, o doxiciclina, 100 mg tres veces al día durante 4 semanas. Para los neonatos con sífilis congénita se recomienda la penicilina G cristalina acuosa, 100.000-150.000 U/kg/d i.v. cada 8-12 h duran-

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

te 10-14 días4. Si se pierde más de un día de terapia, hay que repetir la tanda entera. Es preciso repetir el tratamiento si los signos clínicos persisten o recidivan, o si se produce un incremento sostenido de cuatro veces en los resultados de una prueba serológica, o si una prueba serológica inicial con resultados elevados no muestra una reducción de cuatro veces en 6 meses.

Educación del paciente Los niños y adolescentes con sífilis primaria o secundaria deben ser educados a conciencia en la transmisión de la enfermedad como lo recomienda el National Syphilis Elimination Program of the Centers for Disease Control and Prevention41. Todos los contactos sexuales recientes de un niño o un adolescente con sífilis adquirida deben ser identificados, examinados, comprobados serológicamente y tratados si es necesario. Hay que sospechar abuso sexual en cualquier niño pequeño con sífilis adquirida. En la sífilis congénita hay que hacer hincapié en las pruebas serológicas rutinarias para la sífilis al inicio del embarazo y en la importancia de los cuidados prenatales para la prevención. También se debe remarcar que la sífilis no tratada en el embarazo produce la muerte de los niños afectados en el 40% de los casos4. Hay que realizar también pruebas serológicas a las 28 semanas de la gestación a las mujeres embarazadas con alto riesgo para sífilis. El clínico debe hacer hincapié a la mujer embarazada de que en la sífilis congénita el pronóstico a largo plazo para el lactante es bueno con el tratamiento inmediato, pero la dilación en el mismo puede producir retrasos en el desarrollo y las complicaciones de la sífilis congénita tardía37,41.

Visitas de seguimiento Después del tratamiento, se debe ver al niño mensualmente durante 6 meses para observar si existen recidivas y para realizar el control serológico. En la sífilis congénita hay que hacer pruebas serológicas a los 3, 6 y 12 meses de edad. Luego, bastará el seguimiento durante la asistencia de rutina al niño.

ENFERMEDADES POR MICOBACTERIAS Las infecciones micobacterianas de la piel en los niños son poco frecuentes. Entre las infecciones micobacterianas, la que tiene más probabilidad de encontrarse es la infección por Mycobacterium marinum, aunque se está identificando de forma creciente al Mycobacterium chelonei y al Mycobacterium avium-intracellulare como causas de síndromes linfocutáneos42–45. La mayoría de las infecciones micobacterianas producen una linfadenitis cervical en los niños, pero cada vez se observan más gra-

Fig. 5.32 Nódulo rojo en el dedo de un adolescente masculino con infección por M. marinum (granuloma de las piscinas, granuloma de los acuarios).

Fig. 5.33 Nódulos rojos múltiples en una infección por M. marinum.

nulomas cutáneos y granulomas necrotizantes que producen úlceras en la piel42–45.

Granulomas por micobacterias Características clínicas Las micobacterias atípicas, sobre todo M. marinum, producen una infección granulomatosa crónica de la piel tras la inoculación directa a través de la piel lesionada42–45. El agua contaminada, dulce o salada, a temperatura caliente (30-32 °C), de los acuarios de peces tropicales o las piscinas con agua caliente, es la fuente habitual de la infección en los niños. La primera aparición de las pápulas rojas o los nódulos se produce en el sitio de la abrasión o de la lesión cutánea a las 3-4 semanas (fig. 5.32). Las pápulas o los nódulos pueden ulcerarse o, con mayor probabilidad, fusionarse para formar una placa o un nódulo rojo-marrón (fig. 5.33). La superficie de la placa puede volverse verrucosa. La placa puede persistir durante meses o años

Capítulo 5 Infecciones bacterianas (piodermas) e infecciones por espiroquetas de la piel

si no se trata. El 80% de las lesiones se asientan en el brazo y en el dorso de la mano; las restantes, en la rodilla. Habitualmente, las lesiones son solitarias, aunque se ha descrito un patrón de nódulos cutáneos ascendentes en una extremidad (patrón esporotricoideo). No se encuentran linfoadenopatías. Los adolescentes suelen ser los que más se infectan, aunque los niños también pueden infectarse.

Diagnóstico diferencial Hay que diferenciar las placas verrucosas de las verrugas, la psoriasis u otras enfermedades granulomatosas como la sarcoidosis, la tuberculosis o los granulomas por cuerpo extraño. El patrón esporotricoideo debe diferenciarse de la esporotricosis y hay que distinguir las lesiones ulcerativas de la histiocitosis de las células de Langerhans, la leishmaniasis y las úlceras bacterianas o fúngicas. Es útil la biopsia de la piel teñida para organismos ácido-alcohol resistentes, pero para el diagnóstico será definitivo el cultivo de la biopsia en busca de micobacterias atípicas y de organismos fúngicos en la profundidad. Resulta de ayuda conocer los antecedentes de la exposición a un acuario de peces tropicales o el baño en aguas calientes.

Patogenia

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La abrasión o heridas de la piel, más la exposición al agua caliente que contiene el organismo, es necesaria para la infección por el M. marinum, un bastón ácido-alcohol resistente, delgado y aeróbico43,45. El organismo induce un granuloma con una mezcla de linfocitos, macrófagos y células gigantes epitelioides. Las lesiones verrucosas también presentan hiperplasia epitelial. También pueden hallarse otras micobacterias en la tierra.

Tratamiento Se ha notificado una resolución espontánea, pero puede precisar de 1 a 2 años, y la mayoría de los autores recomiendan la terapia con antibióticos. No hay ensayos terapéuticos sobre el tratamiento de los granulomas cutáneos del M. marinum. El mayor éxito se ha obtenido con el tratamiento con rifampicina, claritromicina, doxiciclina, trimetoprima-sulfametoxazol o ciprofloxacino4,46. Si se aísla M. chelonei, se necesitan dos fármacos. En la mayoría de los casos, la claritromicina más una amikacina, imipenem, trimetoprima-sulfametoxazol, cefoxitina, ciprofloxacino, gatifloxacino, linezolid o doxiciclina4. Puede ser necesario probar la sensibilidad in vitro. También se recomienda la escisión quirúrgica del área si es factible. La terapia complementaria con citocinas recombinantes como la interleucina-2 (IL-2), el interferón-γ (IFN-γ) y el factor estimulante de colonias de gra-

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nulocitos-macrófagos (GM-CSF) está actualmente en estudio47.

Educación del paciente El clínico tiene que hacer hincapié en que las abrasiones de la piel son vulnerables a la infección y que el niño no debe bañarse o sumergir su piel en un acuario de peces tropicales cuando tenga un corte o una abrasión. La limpieza del tanque y el cambio del agua pueden ser de ayuda, pero el organismo es difícil de eliminar de los acuarios contaminados.

Visitas de seguimiento Tras iniciar la terapia antibiótica está indicada la realización de una visita de seguimiento a las 2 semanas para controlar los efectos secundarios del tratamiento. Si se tolera bien, se realizarán visitas mensuales hasta que se suspendan los antibióticos. La mayoría de los autores recomiendan mantener el tratamiento durante 1 mes después de desaparecida la lesión.

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Capítulo

6

Infecciones por hongos y levaduras de la piel

DERMATOFITOS Los dermatofitos son hongos que invaden la capa externa de la epidermis (estrato córneo) y proliferan en ella. Además de invadir el estrato córneo, algunas especies pueden invadir también el pelo y las uñas. Las infecciones por dermatofitos son habituales y su frecuencia aumenta a medida que avanza la edad, en los climas húmedos y calientes y en condiciones de hacinamiento. Por ejemplo, la tiña del cuero cabelludo tiene bastante prevalencia en los niños, sobre todo en las zonas urbanas1–3. En un área de Estados Unidos, el 4% de los niños asintomáticos tenían un cultivo fúngico positivo para los dermatofitos del cuero cabelludo y el 50% de los niños con tiña del cuero cabelludo tenían un miembro del grupo familiar cuyo cultivo era positivo4.

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INFECCIONES DEL PELO (TIÑA DEL CUERO CABELLUDO) Características clínicas La afectación del pelo del cuero cabelludo se observa habitualmente en los niños antes de la pubertad y, en la actualidad en Norteamérica, se debe sobre todo a las infecciones por Trichophyton tonsurans1,3–6. El Microsporum canis es responsable sólo en el 5% de los niños5,6. Los agentes causales están cambiando en Europa y en Norteamérica como resultado de la inmigración y del aumento de los viajes a nivel mundial; de este modo, cada vez con mayor frecuencia se encuentran dermatofitos locales como T. soudanese y T. violaceum2,3. Los niños con tiña del cuero cabelludo presentan un estadio no inflamatorio que dura de 2 a 8 semanas seguido por un estadio inflamatorio. La pérdida del pelo es una característica habitual de la tiña del cuero cabelludo (tinea capitis). Las infecciones por M. canis se caracterizan por una o varias placas de pelos rotos que aparecen engrosados y blancos (fig. 6.1). Los pelos dan una fluorescencia amarillo verdoso bajo el examen con luz de Wood. En cambio, T. tonsurans tiene varias

presentaciones clínicas distintas. Por un lado, un estadio no inflamatorio en el que los pelos se rompen en el orificio folicular en un área circunscrita del cuero cabelludo, lo que deja pelos pequeños y oscuros en los folículos, denominados tiña de puntos negros (fig. 6.2). Por otro lado, cuatro estadios inflamatorios, consistentes en: a) descamación fina y difusa del cuero cabelludo sin pelos rotos evidentes (fig. 6.3); b) múltiples áreas calvas con pústulas y descamación con márgenes mal definidos (fig. 6.4); c) queriones múltiples, o d) un patrón tipo dermatitis seborreica (fig. 6.5). Las etapas inflamatorias más diseminadas se observan con mayor frecuencia que la forma con puntos negros y habitualmente se asocian con linfadenopatía regional. La presencia de ganglios linfáticos hipertrofiados suboccipitales o posterocervicales junto con la pérdida de cabello debe hacernos pensar en primer lugar en el diagnóstico de tiña del cuero cabelludo, aunque también puede ser responsable la dermatitis del cuero cabelludo1. Se han notificado casos de lactantes con menos de 1 año7, e incluso de recién nacidos8, con tiña del cuero cabelludo. El diagnóstico del estadio no inflamatorio debe confirmarse con los siguientes tres pasos: a) examen con luz de Wood; b) examen con hidróxido de potasio (KOH), y c) cultivo fúngico1–10.

Examen con luz de Wood El examen con luz de Wood se realiza mejor con una lámpara negra ultravioleta portátil con dos bombillas fluorescentes. La lámpara debe mantenerse a 15 cm del cuero cabelludo para observar la fluorescencia verdeamarillenta de los pelos engrosados del cuero cabelludo. Los hilos de la ropa presentan una fluorescencia blanca por la adición de abrillantadores ópticos mientras que las escamas atrapadas en el sebo la presentan de un color amarillo deslustrado. Estos últimos pueden confundirse con la fluorescencia fúngica. M. canis presenta fluorescencia, pero no así la forma epidémica de la tiña del cuero cabelludo producida por T. tonsurans. El examen con luz de Wood no

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 6.1 Placas circunscritas de pérdida de pelo en el cuero cabelludo con escamas gruesas en la infección por M. canis.

Fig. 6.3 Descamación difusa en un patrón tipo caspa en la infección por T. tonsurans

Fig. 6.2 Área circunscrita de pérdida de pelo sin cambios en el cuero cabelludo y con pelos rotos en el orificio folicular. Éste es el patrón de puntos negros de la infección por T. tonsurans.

Fig. 6.4 Numerosas placas de pérdida de pelo con forma triangular acompañadas por la formación de queriones pustulosos y ganglios linfáticos hipertrofiados en la infección por T. tonsurans.

puede utilizarse para excluir el diagnóstico de tiña del cuero cabelludo o para el cribado de los niños durante una epidemia.

éste puede realizarse en cualquier caso de pérdida de cabello asociada con pelos rotos y en niños con descamación difusa del cuero cabelludo. Si el pelo presenta fluorescencia, el clínico debe mantener la lámpara de Wood en una mano y una cureta en la otra para desprender con suavidad los pelos fluorescentes para el examen con KOH y para el cultivo, raspando el cuero cabelludo con la cureta. Los pelos afectados se encuentran poco adheridos a los folículos y se desprenderán con el raspado. Los raspados no deben ser dolorosos para el niño. Si el pelo no presenta fluorescencia, el clínico debe utilizar la cure-

Examen con hidróxido de potasio Los exámenes con hidróxido de potasio para los dermatofitos son procedimientos simples que pueden llevarse a cabo en la consulta o en la clínica; sin embargo, la interpretación puede ser difícil para el clínico inexperto7–9. Si el clínico tiene experiencia con los exámenes del KOH,

Capítulo 6 Infecciones por hongos y levaduras de la piel

Fig. 6.5 Descamación y pérdida de pelo en la dermatitis tipo seborreica en la infección del cuero cabelludo por T. tonsurans.

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ta o una torunda de algodón para raspar las aberturas foliculares en el área afectada del cuero cabelludo con pérdida de pelo. Si existe un querión, se debe raspar el borde de la lesión, no el centro inflamado. Los raspados con el pelo infectado se colocan en un portaobjetos de cristal de microscopio, disueltos parcialmente en KOH al 20% y sujetos con un cubreobjetos. El clínico debe examinar la muestra a los 20-40 min con una lente de 10× y 40×. En los pelos no fluorescentes se observan hifas y esporas en el tallo del pelo (fig. 6.6). La superficie externa de los pelos fluorescentes está recubierta con una alfombrilla que contiene miles de diminutas esporas (fig. 6.7) pudiendo observarse las hifas en el tallo del pelo.

Cultivo fúngico

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Fig. 6.6 Microfotografía de pelo disuelto en KOH. Las hifas y las esporas de T. tonsurans aparecen como cadenas en el tallo de pelo. No hay esporas recubriendo el pelo.

Fig. 6.7 Microfotografía de pelo disuelto en KOH. Alfombrillas que contienen miles de millones de pequeñas esporas recubren el exterior del pelo. Se observan hifas en el tallo del pelo en la infección por M. canis.

El cultivo fúngico es la prueba más fiable para el diagnóstico de la tiña del cuero cabelludo y debe realizarse de rutina en los niños en los que se sospeche que pueden padecerla. También hay que tener en cuenta el cultivo fúngico para los contactos del grupo familiar, porque el 50% de los niños tienen un familiar que da positivo, incluyendo a los adultos. El agar dextrosa de Sabouraud modificada (medio para la prueba de los dermatofitos [DTM]) simplifica este procedimiento. Los pelos rotos o raspados obtenidos con una cureta estéril o una torunda de algodón se inoculan hasta romper la superficie del agar. Se pone el tapón a la botella sin apretar y se dejan las botellas para cultivo a temperatura ambiente. Si hay un dermatofito presente, el medio agar vira de amarillo a rojo en 4-5 días y en la superficie del agar aparece un crecimiento blanco o marrón cubierto de pelusa. Sin embargo, algunos organismos como el T. tonsurans pueden necesitar 30 días para crecer. Se han notificado identificaciones más rápi-

Fig. 6.8 Múltiples nódulos rojos y purulentos en el cuero cabelludo con muchas pústulas en un recién nacido con multitud de queriones pustulosos.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Tabla 6.1 Organismos responsables de la tiña capilar Característica

M. canis

T. tonsurans

Fuente

Gatos y perros

Otros niños

Fluorescencia

Amarillo verdoso

Ninguna

Diseminación entre pesrsonas

No

Sí

Pérdida de pelo

Sí

Sí

Querión

Sí

Sí

Niños infectados

Zonas rurales y suburbanas

Zonas urbanas

Patrones clínicos

Pelos engrosados

Punto negro, tipo caspa o áreas múltiples de alopecia

Fig. 6.9 Pérdida de pelo cicatricial en un niño con tiña del cuero cabelludo y querión no diagnosticados anteriormente.

das mediante técnicas moleculares11, pero estas pruebas no están disponibles en todas partes. El cultivo positivo se puede cultivar de nuevo en agar dextrosa de Sabouraud para una identificación más precisa. Las lesiones inflamatorias producen un querión, que es un nódulo eritematoso y edematoso con múltiples pústulas superficiales (fig. 6.8)1,4,5,7. Estas lesiones están casi completamente desprovistas de pelo y producirán una cicatriz y la pérdida permanente del cabello si no se tratan (fig. 6.9). El querión aparecerá de 2 a 8 semanas tras el comienzo de la infección y constituye una respuesta exagerada del huésped al hongo invasor. Hasta el 40% de la tiña del cuero cabelludo no tratada causada por M. canis o T. tonsurans puede terminar en un querión. Los raspados para el examen con KOH y el cultivo fúngico deben obtenerse del borde de las lesiones, no del centro inflamado.

Diagnóstico diferencial La alopecia areata y la tricotilomanía son las principales consideraciones para el diagnóstico diferencial de la tiña del cuero cabelludo en los niños. La alopecia areata puede diferenciarse por la ausencia total de pelo en una placa bien delimitada, sin ningún cambio asociado en el cuero cabelludo. En la tricotilomanía, los patrones mal definidos de pérdida de pelo, las excoriaciones del cuero cabelludo, las petequias perifoliculares y los pelos rotos a distintas longitudes son las características diferenciadoras. La dermatitis seborreica o incluso la dermatitis atópica pueden imitar a las formas difusas de la infección del cuero cabelludo por T. tonsurans1. En la tiña del cuero cabelludo inflamatoria (querión), los piodermas bacterianos se confunden a menudo con un querión. Sin embargo, las pústulas en el querión son estériles y la incisión sólo produce un líquido serosanguinolento. En el cultivo bacteriano de la superficie cutánea

puede aparecer Staphylococcus aureus y llevarnos al diagnóstico incorrecto de pioderma, pero hay que recordar que S. aureus coloniza frecuentemente la superficie cutánea y tales cultivos no detectarían la invasión bacteriana. Con menos frecuencia, la alopecia por tracción, la esclerodermia, el liquen plano, la psoriasis, el lupus eritematoso, la caspa o la poroqueratosis de Mibelli pueden confundirse con tiña del cuero cabelludo.

Patogenia Los gatos, los perros y ciertos roedores hospedan al M. canis, y los niños que están en contacto con tales animales son susceptibles a la infección. Los humanos parecen ser un huésped terminal del M. canis, y no se produce la infección entre personas. Cuando existe una hipersensibilidad retardada al organismo, se puede desarrollar un querión. El estudio histológico de esta lesión muestra un infiltrado de células mononucleares consistente con el observado en las reacciones de hipersensibilidad retardada. M. canis es responsable de la mayor parte de los casos de tiña del cuero cabelludo en áreas rurales y suburbanas (tabla 6.1). T. tonsurans se transmite de humano a humano y actualmente es epidémico en Norteamérica. Tiene su mayor prevalencia en las áreas de hacinamiento y es responsable de casi todos los casos de tiña del cuero cabelludo en los niños de las zonas urbanas de Norteamérica1,4–6. La transmisión se hace fundamentalmente por compartir sombreros, gorras, bufandas, peines o cepillos con los individuos infectados1,4–6.

Tratamiento En caso de sospecha de infecciones por T. tonsurans, el tratamiento de elección es la griseofulvina oral en forma micronizada, 20 mg/kg/d durante un mínimo de 4 semanas5–8,12,13. A menudo, es necesario un tratamiento du-

Capítulo 6 Infecciones por hongos y levaduras de la piel

rante 2-3 meses con griseofulvina. Una alternativa es la terbinafina, 3 mg/kg/d v.o. durante 2-4 semanas, aunque es menos eficaz si el organismo responsable es el M. canis5. El itraconazol y el ketoconazol son aún menos eficaces contra T. tonsurans que la griseofulvina o la terbinafina5. Los agentes antifúngicos tópicos no pueden alcanzar las hifas en el tallo del pelo y son ineficaces. Con el tratamiento con éxito del M. canis, las lesiones dejan de presentar fluorescencia a las 2 semanas de comenzar la administración de griseofulvina. Aunque la griseofulvina tiene muchos efectos secundarios graves y raros, incluyendo la agranulocitosis y la anemia aplásica, es un fármaco relativamente seguro para los niños. La absorción está favorecida por la comida grasa; por tanto, la toma de griseofulvina una o dos veces al día con un helado o con leche entera es una prescripción que goza de gran popularidad. Además de la griseofulvina oral, muchos autores recomiendan un champú antifúngico como el champú con sulfuro de selenio al 2,5% o champú con ketoconazol al 2%, utilizados dos veces a la semana en el cuero cabelludo, para reducir la infectividad y acelerar el regreso del niño a la escuela o a la guardería14. El querión responde bien a la griseofulvina sola. No es preciso añadir antibióticos ni corticoides13. Si se sospecha una infección por M. canis (y el examen con luz de Wood es positivo) se recomienda utilizar griseofulvina, 20 mg/kg/d durante 4 semanas, o itraconazol, 5 mg/kg/d durante 2 semanas5–8, 13.

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aumentar la dosis terapéutica. Si las lesiones presentan fluorescencia negativa, un KOH negativo y un cultivo negativo a las 2 semanas, puede que baste un tratamiento de 6 semanas con griseofulvina o de 2 semanas con terbinafina. En la terapia con griseofulvina, la regla general es que el tratamiento se mantenga durante 4-6 semanas después de que las lesiones presenten un cultivo negativo. Una vez iniciado el tratamiento con champús antifúngicos más griseofulvina o terbinafina, el niño puede volver a la escuela5,14. No es necesario afeitar la cabeza, cortar el pelo corto o llevar gorra en la escuela5,14. Se aconseja una visita de seguimiento cada 2-4 semanas hasta que el crecimiento del pelo comience para controlar un posible fracaso del tratamiento. Los portadores asintomáticos pueden tratarse con champús esporicidas, como el ketoconazol o el sulfuro de selenio, utilizados dos veces a la semana durante 4 semanas. Los portadores asintomáticos tienen más probabilidad de diseminar la tiña del cuero cabelludo en la escuela o en la guardería que los niños manifiestamente infectados4.

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Educación del paciente Si se encuentra M. canis, hay que identificar a las fuentes animales y llevar al animal al veterinario para evitar la infección a otros niños. En el caso de T. tonsurans es necesaria la identificación de los probables contactos. Si es posible, hay que hacer cultivo de los contactos del grupo familiar. Los niños no deben compartir peines, cepillos o gorras. Si se produce una pérdida de pelo con descamación hay que evaluar a los contactos de la escuela y de la guardería. El cribado de los contactos con una lámpara de Wood no tiene ningún valor porque las cepas epidémicas en Norteamérica no son fluorescentes. Se debe advertir a los pacientes de que el crecimiento del nuevo pelo es lento y que a menudo puede tardar de 3 a 6 meses. Si hay un querión, puede producirse alguna cicatriz y la pérdida de pelo permanente. (V. Patient Education Sheets, Scalp Ringworm [Tinea capitis] en el CD-ROM.)

Fig. 6.10 Bordes rojos, descamativos y anulares con el centro claro en la tiña corporal.

Visitas de seguimiento La visita a las 4 semanas es útil para confirmar la eficacia del tratamiento con griseofulvina o con terbinafina. Un nuevo examen por fluorescencia, un examen con KOH y un cultivo repetido servirán como directrices para

Fig. 6.11 Placa roja y descamativa con el centro parcialmente claro en la tiña corporal causada por M. canis.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 6.12 Placa completamente roja con pústulas prominentes en la tiña corporal causada por la tiña del ganado, T. verrucosum.

Fig. 6.15 Múltiples pústulas foliculares en un niño leucémico con granulomas de Majocchi causados por T. rubrum.

INFECCIÓN FÚNGICA QUE AFECTA ÚNICAMENTE A LA PIEL Tiña corporal Características clínicas

Fig. 6.13 Placa anular, roja y descamativa rodeando el pezón izquierdo, con desaparición parcial en el centro y pápulas foliculares rojas.

Las infecciones por dermatofitos en el cuerpo consisten a menudo en una o varias placas eritematosas circulares (figura 6.10). Las placas pueden tener un borde anular papuloso y descamativo y un centro claro (v. fig. 6.10), o pueden ser inflamatorias en toda su extensión, con pústulas superficiales (figs. 6.11 a 6.13). El patrón más habitual es una placa roja y descamativa con zonas claras parciales y pústulas foliculares (fig. 6.14). Pueden observarse lesiones anulares múltiples. En los niños inmunodeprimidos, incluyendo los que tienen cáncer, o aquellos que utilizan corticoides tópicos potentes, la invasión del orificio folicular por los dermatofitos puede determinar el aspecto clínico. Esto produce un patrón de foliculitis conocido como granulomas de Majocchi (fig. 6.15). M. canis, T. mentagrophytes, T. tonsurans, T. verrucosum, M. gypseum, Epidermophyton floccosum y T. rubrum son los dermatofitos más habitualmente responsables de la tiña corporal (tinea corporis)6,10,15,16. En los que practican la lucha libre se han producido epidemias de tiña corporal, también denominada tiña de los gladiadores, como resultado de la contaminación de las colchonetas de lucha15. La tiña corporal mal diagnosticada y tratada con corticoides tópicos potentes o superpotentes no mostrará descamación y el borde anular puede quedar oculto (tiña de incógnito)16. El diagnóstico se confirma mediante el examen con KOH de los raspados de las escamas finas obtenidas del borde de la lesión. Los cultivos no suelen realizarse de forma rutinaria.

Diagnóstico diferencial Fig. 6.14 Tiña incógnito. Múltiples pústulas foliculares con pérdida parcial del borde anular en un adolescente tratado erróneamente con potentes corticoides tópicos.

Cualquier erupción cutánea que produzca una configuración anular puede imitar a la tiña corporal. La placa pre-

Capítulo 6 Infecciones por hongos y levaduras de la piel

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(figs. 6.16 y 6.17)18,19. El dermatofito puede identificarse eliminando el techo de la vesícula, raspando la cara inferior del techo y examinando los raspados bajo el microscopio en busca de hifas. En ocasiones se observan fisuras entre los dedos, con descamación y eritema en la piel circundante. Más raramente, se puede ver una descamación difusa de la superficie que soporta el peso de uno o ambos pies, con descamación exagerada en los pliegues cutáneos (la llamada tiña del pie de tipo mocasín). Los organismos más habitualmente responsables de la tiña del pie en Norteamérica son T. rubrum y T. mentagrophytes. Fig. 6.16 Eritema anular con vesículas en el empeine de un pie de un adolescente. Tiña del pie causada por T. rubrum.

Diagnóstico diferencial La dermatitis atópica recuerda a la tiña del pie en los niños prepuberales. La dermatitis por contacto y otras formas de dermatitis pueden también parecer tiña del pie. La dermatitis por contacto suele afectar a la parte superior de los pies, mientras que la tiña del pie afecta a la superficie que soporta el peso. La dermatosis plantar juvenil (DPJ) se caracteriza por enrojecimiento, sequedad y fisuras de la superficie del pie que soporta el peso y puede confundirse fácilmente con la tiña del pie. Los raspados y el cultivo fúngico son necesarios para distinguir la tiña del pie de la DPJ. La sarna, el granuloma anular y la psoriasis también pueden imitar a la tiña del pie.

Tiña facial Características clínicas

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Fig. 6.17 Erosiones y ampollas en el empeine del pie de un adolescente en la tiña del pie ampollosa.

cursora de la pitiriasis rosea puede parecer tiña corporal, igual que cualquiera de las formas de dermatitis. La placa precursora está más clara en el centro pero presenta descamación central en vez de periférica. No es inusual confundir las placas anulares del granuloma anular con la tiña corporal. En el granuloma anular no hay descamación ni pérdida de la integridad de la superficie cutánea. La psoriasis, la parapsoriasis, los eritemas figurados, la sarcoidosis, la sífilis secundaria y el lupus eritematoso pueden parecer tiña corporal.

Las infecciones por dermatofitos en el rostro se producen habitualmente en los niños. A menudo son el resultado de que el niño sostenga una mascota contra su cara. La tiña facial (tinea faciei) es eritematosa, descamativa y puede tener una distribución en «mariposa» (fig. 6.18).

Tiña del pie (pie de atleta) Características clínicas Hay tres formas clínicas de tiña del pie (tinea pedis). Todas ellas se encuentran predominantemente en el adolescente pospuberal y son menos habituales en la primera infancia6,9,17–19. La forma más común consiste en vesículas y erosiones en el empeine de uno o de ambos pies

Fig. 6.18 Lesiones descamativas, rojas y anulares de la nariz y de la piel malar en una niña diagnosticada erróneamente de lupus eritematoso. Tiña facial causada por M. canis.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Diagnóstico diferencial La tiña facial puede recordar al lupus eritematoso y a otras enfermedades colágenas vasculares. Hay que realizar siempre el examen con KOH en busca de hifas en niños con un presunto diagnóstico de exantema en forma de mariposa del lupus. También hay que considerar la dermatitis atópica, la dermatitis por contacto y la dermatitis seborreica.

Tiña crural (tinea cruris) Características clínicas Fig. 6.19 Placa roja y descamativa bajo el ojo en un caso de tiña facial causada por M. canis.

Cualquier erupción eritematosa y descamativa en la parte interna de los muslos y en los pliegues inguinales identifica a la tiña crural5. A veces existe un borde descamativo, papuloso y elevado que sugiere el diagnóstico. El examen con KOH del borde en busca de hifas confirmará el diagnóstico. La tiña crural es poco habitual antes de la adolescencia. T. mentagrophytes y E. floccosum son los organismos responsables más frecuentes.

Diagnóstico diferencial

Fig. 6.20 Dos placas anulares, rojas y descamativas en la barbilla de un adolescente con infección por T. verrucosum.

La dermatitis del pañal y la candidiasis pueden parecer tiña crural, pero éstas se presentan de forma habitual en los lactantes. La infección por levaduras en el área perineal puede diferenciarse por la afectación del escroto. En esta área también se originan diversas formas de dermatitis. En raras ocasiones, el eritrasma, una infección bacteriana superficial causada por Corynebacterium minutissimum, podrá confundirse con la tiña crural. El examen con la luz de Wood en el eritrasma produce una fluorescencia rojo coral pero es negativo en la tiña crural.

Patogenia La invasión por dermatofitos del estrato córneo, pero no del resto de la epidermis o de la dermis, es responsable de las infecciones superficiales por dermatofitos. El mecanismo exacto de la inflamación se desconoce, pero se cree que las toxinas liberadas por los dermatofitos son importantes para iniciar la respuesta inflamatoria.

Tratamiento Fig. 6.21 Piel preauricular y auricular roja y descamativa en un niño con tiña facial.

En otros niños las lesiones pueden ser unilaterales (figs. 6.19 a 6.21). El examen con KOH del borde descamativo confirmará el diagnóstico. M. canis y la tiña del ganado (T. verrucosum) son los hongos más habitualmente implicados en la tiña facial en niños.

En las infecciones fúngicas que no afectan al pelo ni a las uñas, la terapia tópica es el tratamiento de elección (tabla 6.2)6,15. Todas las preparaciones fungicidas y fungistáticas son eficaces contra el 90% del género dermatofito. Las alilaminas son más eficaces y más caras que los imidazoles. Se aplican dos veces diarias, en crema o en solución, en la totalidad del área hasta que las lesiones desaparezcan. Esto significa a menudo 2-4 semanas de tratamiento. La terbinafina tópica puede producir la eliminación clíni-

Capítulo 6 Infecciones por hongos y levaduras de la piel

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Tabla 6.2 Agentes antifúngicos tópicos Clase

Agente

Nombre comercial

Acción

Alilaminas

Terbinafina Naftifina

Lamisil Micosona

Fungicida Fungicida

Hidroxipiridonas

Ciclopirox

Ciclochem

Fungicida

Imidazoles

Clotrimazol

Canestem

Fungistático

Econazol Ketoconazol Miconazol Oxiconazol

Ecotam, Pevaryl Panfungol, Fungarest Daktarin, Fungisdin Salongo

Fungistático Fungistático Fungistático Fungistático

Polienos

Nistatina

Mycostatin

Fungistáticoa

Tiocarbamatos

Tolnaftato

Tinaderm

Fungistáticob

a b

Sin actividad contra los dermatofitos. Sin actividad contra los hongos.

ca y micológica en 1 semana5. En raras ocasiones se requiere la terbinafina oral, la griseofulvina, el itraconazol, el fluconazol u otros agentes antifúngicos sistémicos.

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Educación del paciente El conocimiento de que estos hongos se encuentran en la tierra o en animales puede ayudar a identificar la fuente e impedir que otros miembros de la familia se infecten. El clínico debe instruir al paciente para que trate la lesión completa más un borde de 1 cm. Los esfuerzos para mantener seca el área de piel afectada tras un tratamiento exitoso, así como el cambio de hábitos relativos a las mascotas familiares, como sacarlas fuera de la habitación del niño y no permitirle que las transporte, pueden ser útiles para evitar la reinfección hasta que la mascota esté curada. Cuando hay dermatofitos epidémicos implicados, se recomienda el examen de los contactos y el cultivo fúngico de las lesiones sospechosas.

Fig. 6.22 Descamación marcada cutánea en un adolescente con tiña del pie.

Visitas de seguimiento La visita a las 2 semanas después de comenzada la terapia es útil para confirmar su eficacia. Si no ha habido respuesta, o bien el diagnóstico es incorrecto o se ha encontrado un dermatofito resistente. En este momento resulta de utilidad cultivar la lesión y quizás cambiar a una clase diferente de agente antifúngico tópico. Pueden ser necesarias visitas de seguimiento posteriores.

INFECCIÓN FÚNGICA DE LAS UÑAS (ONICOMICOSIS, TIÑA UNGUEAL) Características clínicas El engrosamiento distal y la coloración amarilla de la placa ungueal son características habituales de la onicomico-

Fig. 6.23 Engrosamiento y descamación de la uña del cuarto dedo en un niño prepuberal con onicomicosis debida a T. rubrum. El padre del niño tenía pie de atleta no tratado.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 6.24 Engrosamiento cuneiforme amarillo del dedo gordo y engrosamiento distal del tercer dedo en un adolescente con onicomicosis debida a T. rubrum.

Fig. 6.26 Múltiples hifas fúngicas del examen con KOH de las uñas de los dedos observadas en la figura 6.25.

uñas. Los trastornos hereditarios de las uñas asociados con defectos ectodérmicos, como la paquioniquia, se confunden a veces con la onicomicosis. La afectación bacteriana y candidiásica de las uñas suele producir una afectación proximal más que distal de la placa ungueal. El examen con KOH (fig. 6.26) o el cultivo fúngico permitirán realizar el diagnóstico diferencial. Se necesitan al menos 20 min para que el KOH disuelva el material engrosado de la uña y poder ver el hongo al microscopio.

Patogenia Fig. 6.25 Onicomicosis. Engrosamiento distal y coloración amarilla de las cuatro uñas de los dedos en un adolescente.

Algunos dermatofitos pueden invadir tanto las uñas como el estrato córneo. Proliferan en la placa ungueal, destruyendo su integridad.

Tratamiento sis (tiña ungueal) (figs. 6.22 a 6.25)5,20–24. La coloración amarillenta indica la separación de la placa ungueal distal del lecho ungueal y el atrapamiento de aire entre estas dos estructuras. Por lo general, sólo una o dos uñas están afectadas (v. fig. 6.23), más a menudo la del dedo gordo. Es infrecuente encontrar onicomicosis en la primera infancia, pero se está haciendo cada vez más habitual y es más frecuente en el adolescente. Generalmente hay un miembro de la familia con pie de atleta no tratado o recidivante. Cuando se ve afectada la uña, normalmente existe también tiña del pie (v. fig. 6.22)20–24.

Diagnóstico diferencial La psoriasis causa también coloración amarillenta y engrosamiento de la uña, pero acaba por afectar a todas las uñas de pies y manos, que además presentan un punteado superficial. El liquen plano y la traquioniquia (distrofia de las 20 uñas) también suelen afectar a todas las

La terapia con éxito de la onicomicosis es difícil. Con el tratamiento oral se han obtenido curas clínicas y micológicas21,23. La terapia discontinua con itraconazol, 5 mg/ kg/d v.o. durante 1 semana cada mes durante 3-5 meses ha dado como resultado curas clínicas y micológicas a largo plazo (hasta 4 años) y es el tratamiento recomendado si no hay contraindicaciones23. El itraconazol y otros azoles presentan efectos secundarios hepáticos y alteraciones de las pruebas de función hepática significativos que son minimizados con las dosis discontinuas. Si se utiliza la terapia continua, hay que controlar las pruebas de función hepática mensualmente. En cambio, sólo el 17,5% de los pacientes tratados respondieron después de 6-12 meses de terapia diaria con griseofulvina. El clínico debe sopesar las consecuencias de la terapia prolongada con griseofulvina en relación con la baja tasa de éxito. Se han reportado tasas relativamente elevadas de éxito con terbinafina oral (95%), ketoconazol (80%) eitraconazol (71%) administrados diariamente durante 4-8 semanas,

Capítulo 6 Infecciones por hongos y levaduras de la piel

pero hay pocos datos sobre las tasas de recaída a largo plazo. Por lo general, los agentes tópicos, con la posible excepción del barniz ungueal ciclopiroxolamina, no tienen éxito en las curas a largo plazo a menos que se utilicen en combinación con agentes antifúngicos sistémicos21.

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pende del estado de la pigmentación. En los adolescentes bronceados o con pigmentación oscura, las lesiones aparecen como máculas hipopigmentadas discontinuas. En los meses de invierno, con la decoloración normal del

Educación del paciente La dificultad para obtener una cura en esta enfermedad debe explicarse detalladamente al paciente y a los padres. También hay que explicar los efectos secundarios hepáticos y en otros órganos de los agentes antifúngicos orales y de las interacciones farmacológicas. Es posible que no deseen una terapia fúngica oral sólo para conseguir una mejoría temporal.

Visitas de seguimiento Las visitas a intervalos de 6 meses son útiles para seguir el curso de la enfermedad y observar la posible afectación de otras uñas. Si se utilizan agentes antifúngicos orales en un régimen continuo, se recomienda la evaluación de los efectos secundarios, incluyendo las pruebas de laboratorio, con intervalos mensuales.

Fig. 6.28 Máculas marrón claro de pitiriasis versicolor en un niño con piel clara.

INFECCIONES CUTÁNEAS POR LEVADURAS

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Pitiriasis versicolor Características clínicas En la pitiriasis versicolor se encuentran múltiples máculas ovales con descamación fina en el cuello, el tórax, la parte superior de la espalda, los hombros, el rostro y la parte superior de los brazos de los niños y adolescentes (fig. 6.27)5,24. En ocasiones, las lesiones son confluentes y se presentan como una lámina continua. Su color de-

Fig. 6.29 Máculas marrones descamativas en la espalda y en el hombro de un niño con pitiriasis versicolor.

Fig. 6.27 Múltiples manchas marrón claro con una descamación fina sobre el tórax de un adolescente con pitiriasis versicolor.

Fig. 6.30 Microfotografía del examen con KOH de la pitiriasis versicolor. Se observan múltiples hifas cortas y esporas.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

pigmento, las lesiones pueden aparecer como manchas marrón claro o marrón oscuro, de aquí el término versicolor (figs. 6.28 y 6.29). La infección tiende a ser persistente. El examen con KOH de los raspados revela numerosas esporas cortas, circulares y con hifas curvas; se trata del denominado aspecto de macarrones y albóndigas (figura 6.30). Algunos autores recomiendan la aplicación de una cinta adhesiva clara a la piel para desprender las células superficiales cutáneas y examinarlas a continuación al microscopio. En ocasiones, el examen con la luz de Wood revela una fluorescencia naranja de las lesiones si el paciente no se ha limpiado el área afectada recientemente. La biopsia de estas lesiones mostrará hifas y esporas positivas al ácido periódico de Schiff (PAS) en el estrato córneo.

en una dosis diaria durante 2 semanas5,24. Una única dosis oral de fluconazol o de itraconazol puede producir resultados aceptables27.

Educación del paciente Hay que informar a los pacientes de que la repigmentación de las áreas hipopigmentadas no se producirá hasta que se expongan al sol, y que la recidiva es probable.

Visitas de seguimiento Se debe realizar una visita de seguimiento al mes para evaluar la terapia. Si se instaura la terapia oral, deben programarse visitas mensuales para controlar los efectos secundarios.

Diagnóstico diferencial La dermatitis seborreica, la dermatitis por contacto y la tiña corporal pueden parecer una pitiriasis versicolor. El vitíligo, la pitiriasis alba y otros cuadros de hipopigmentación, como la hipomelanosis de Ito, se confunden a veces con ella. El examen microscópico directo de las escamas permitirá distinguir a la pitiriasis versicolor de otras causas posibles.

Candidiasis Características clínicas En aquellas partes del cuerpo en que el calor y la humedad provocan la maceración de la piel o de las membra-

Patogenia El organismo tipo levadura Malassezia furfur, que en su fase de cultivo se denomina Pityrosporum ovale, invade el estrato córneo para producir las lesiones de la pitiriasis versicolor. El organismo prolifera en climas cálidos y húmedos y suele colonizar la piel en la adolescencia. También puede colonizar la piel de los neonatos8.

Tratamiento Las soluciones de miconazol, ciclopirox, clotrimazol, terbinafina o los champús con fluconazol aplicados dos veces al día durante 2 o 3 semanas pueden ser eficaces pero resultan caros si se tiene en cuenta la cantidad necesaria para cubrir el tronco de un niño o de un adolescente25,26. Muchos especialistas consideran que el tratamiento de elección es la aplicación de un champú de ketoconazol o de sulfuro de selenio al 2,5% durante 30 min diarios durante una semana seguido por aplicaciones mensuales durante 3 meses25,26. La aplicación de hipoclorito de sodio al 15% una vez a la semana durante 2 meses producirá una desaparición temporal, pero la tasa de recidiva es elevada. Después de la desaparición inicial, hay que considerar la prevención de las recidivas mediante un tratamiento mensual. En los climas tropicales y subtropicales puede tenerse en cuenta, para los casos difíciles, el ketoconazol oral, el fluconazol o el itraconazol administrados

Fig. 6.31 Muguet que afecta a la lengua de un niño.

Fig. 6.32 Parches blancos sobre la lengua roja de un lactante con muguet debida a Candida albicans.

Capítulo 6 Infecciones por hongos y levaduras de la piel

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nas mucosas, el tejido está predispuesto para ser invadido por el hongo patógeno Candida albicans. La candidiasis tiene distintas características clínicas según las diferentes localizaciones corporales5,28–33. En los neonatos y los lactantes se observan habitualmente placas blancas sobre una base eritematosa (muguet) en la mucosa bucal y en otros sitios de la cavidad oral (figs. 6.31 y 6.32)5,28,29. En los niños inmunosuprimidos, como los infectados por el VIH, el muguet puede afectar también a los labios y a la mucosa oral (fig. 6.33). En este mismo grupo de edad, es habitual la afectación intertriginosa de los pliegues corporales, como el cuello, las axilas o el área del pañal. El uso de chupetes en los lactantes puede favorecer la candidiasis oral, incluyendo la afectación de los ángulos de los labios (queilitis angular)5,31. La candidiasis del pañal completamente establecida pone de manifiesto un intenso eritema con márgenes elevados y placas satélites rojas (figs. 6.34 y 6.35)28,29. Sin embargo, las erosiones, las pústulas, las pápulas eritematosas y las vesículas también pueden ser características de la candidiasis en el área del pañal. C. albicans coloniza el área del pañal a los 3 días del desarrollo de una dermatitis del pañal y siempre debe considerarse como una infección secundaria en las dermatitis del pañal de larga duración. La paroniquia causada por la candidiasis es el resultado habitual del chupeteo del pulgar. El eritema y la inflamación alrededor de la base de la uña suelen ser indoloros (fig. 6.36).

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Fig. 6.34 Eritema central rojo fuerte con pústulas satélites en la candidiasis del área del pañal. Se pueden obtener cultivos positivos únicamente de las lesiones satélites, no del eritema central.

Fig. 6.35 Enrojecimiento del escroto y del prepucio con pápulas rojas satélite en un lactante con exantema por pañal en una infección por C. albicans.

Fig. 6.33 Muguet grueso de la lengua con descamación y fisuras en los labios en la candidiasis mucocutánea crónica.

Fig. 6.36 Eritema e inflamación cuticular no dolorosa con superficie de la uña engrosada y destruida en una paroniquia causada por C. albicans.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

La candidiasis intertriginosa, que afecta a los pliegues corporales inframamarios, axilares, cervicales e inguinales, puede verse también en los lactantes, los niños y los adolescentes obesos (figs. 6.37 y 6.38).

Fig. 6.37 Intertrigo candidiásico en el cuello de un lactante.

Una forma rara de candidiasis (candidiasis congénita) adquirida en el útero produce un eritema generalizado del recién nacido, con descamación y formación de pústulas30. Se observa sobre todo en lactantes de muy bajo peso al nacer y se adquiere por una vulvovaginitis materna por C. albicans. La candidiasis vulvovaginal aparece como un flujo vaginal caseoso, con placas blanquecinas sobre membranas mucosas eritematosas31. Es más habitual en adolescentes y es infrecuente en niñas prepuberales31. Los raros granulomas candidiásicos son placas rojas de forma oval, con una gruesa costra amarilla. Se encuentran en la cabeza, el cuello y otras áreas de la piel en los niños con déficit inmunitario5. En el síndrome de la candidiasis mucocutánea crónica (v. fig. 6.26), observado en pacientes con déficit inmunitario, existe muguet persistente con amplia afectación de la lengua y los labios y con paroniquia crónica. En los niños inmunodeficientes infectados con el VIH pueden observarse muguet graves. Los pacientes en tratamiento de larga duración con glucocorticoides, inmunosupresores, antineoplásicos, antibióticos o anticonceptivos orales (en mujeres adolescentes) parecen muy susceptibles a la candidiasis. De manera similar, los niños con diabetes mellitus y neoplasias reticuloendoteliales están también predispuestos a la candidiasis. El diagnóstico puede hacerse raspando la lesión cutánea o mucosa y observando el crecimiento único del hongo en una preparación con KOH bajo el microscopio. C. albicans se cultiva rápidamente en agar dextrosa Sabouraud o en agar con harina de maíz. La interpretación de un cultivo positivo debe hacerse con precaución porque C. albicans puede indicar una simple colonización.

Diagnóstico diferencial

Fig. 6.38 Intertrigo candidiásico en el espacio interdigital en un adolescente que trabajaba lavando platos.

El herpes simple, la estomatitis aftosa, la epidermólisis ampollosa, la lengua geográfica, las quemaduras y el eritema multiforme de la cavidad oral pueden parecer un muguet. La dermatitis del pañal, el intertrigo bacteriano, la enfermedad de Letterer-Siwe, la dermatosis ampollosa por IgA lineal y la maceración pueden recordar a las formas intertriginosas de la candidiasis. La candidiasis congénita puede confundirse con el eritema tóxico grave, los eritrodermas ictiosiformes, las inmunodeficiencias, la miliaria, la melanosis pustulosa neonatal transitoria, la acropustulosis infantil y la sífilis congénita u otras infecciones intrauterinas. La paroniquia causada por S. aureus puede imitar a la paroniquia candidiásica, pero habitualmente es de aparición aguda, y la uña afectada está dolorosa y fluctuante. También hay que considerar la psoriasis, el liquen plano y la paquioniquia congénita. La gonorrea, las infecciones por tricomonas y la vaginitis química pueden imitar a una

Capítulo 6 Infecciones por hongos y levaduras de la piel

candidiasis vaginal. La psoriasis, el impétigo y las infecciones fúngicas profundas, como la esporotricosis, pueden ser similares a los granulomas candidiásicos. La acrodermatitis enteropática, el déficit adquirido de cinc y los cuadros de déficit vitamínico pueden confundirse con la candidiasis mucocutánea crónica.

Patogenia C. albicans puede considerarse parte de la flora normal de la piel y de las superficies mucosas en ciertas áreas corporales. Es habitual la colonización de la cavidad oral, el tracto intestinal y la vagina de los individuos sanos34,35. La humedad, el calor y las soluciones de continuidad de la barrera epidérmica permiten el sobrecrecimiento y la invasión de la epidermis por el organismo. Se ha demostrado que C. albicans produce inflamación por activación del sistema complemento en la piel y atracción de los neutrófilos a las áreas cutáneas invadidas por Candida. Las proteasas queratolíticas y otras enzimas del género C. albicans les permiten penetrar en la barrera epidérmica más fácilmente que a otros organismos.

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Tratamiento La terapia tópica con diversos agentes anticandidiásicos suele ser eficaz5. En el muguet infantil, el uso de una suspensión de nistatina oral cuatro veces al día durante 5 días es efectivo5. En niños mayores, con muguet o con queilitis angulares, pueden ser útiles los comprimidos con clotrimazol que se disuelven en la boca5. En la candidiasis cutánea, la aplicación de nistatina, oxiconazol, ketoconazol, ciclopirox, econazol, haloprogina, miconazol o clotrimazol en una formulación de tipo crema cuatro veces diarias proporcionará una rápida eliminación de las lesiones en 3-5 días. En el área del pañal, es eficaz la aplicación con cada cambio de pañal durante 2-3 días. Las cremas antifúngicas pueden picar o escocer si hay heridas en la superficie cutánea. Pueden ser reemplazadas por las pomadas antilevaduras. En el control de la candidiasis también es importante la corrección de los factores predisponentes, como un buen cuidado del área del pañal, el secado de las áreas intertriginosas y la suspensión de los antibióticos de amplio espectro o de los glucocorticoides. El tratamiento de las vulvovaginitis candidiásicas o de las infecciones candidiásicas de los pezones en las madres que amamantan es beneficioso para el tratamiento del muguet. La terapia oral con fluconazol o con itraconazol, 5 mg/ kg/d durante 21 días, puede ser necesaria para la candidiasis oral en niños inmunosuprimidos5. La vaginitis en adolescentes puede tratarse con una dosis única de 150 mg de fluconazol5,33.

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Se pueden utilizar los siguientes protocolos de tratamiento específico: 1. Muguet: aplicar una solución de nistatina por vía tópica en el área afectada cuatro veces al día durante 5 días. Si hay recidiva, puede ayudar una segunda tanda de esta terapia. El tratamiento simultáneo de la vulvovaginitis o de la infección del pezón en la madre por Candida es lo más eficaz para reducir la colonización superficial por la C. albicans. Puede ser de ayuda retirar el chupete al niño. 2. Candidiasis del pañal: la aplicación de nistatina (o uno de los otros fármacos señalados) en forma de crema con cada cambio del pañal durante 2-3 días es lo más útil si se combina con las medidas habituales para mantener el área del pañal seca y no irritada. La mupirocina aplicada cuatro o cinco veces al día durante 5 días también puede ser eficaz32. 3. Paroniquia: la nistatina en crema aplicada por la noche en apósito oclusivo (un guante de plástico cubierto por un calcetín de algodón) durante 3-4 semanas suele eliminar la paroniquia candidiásica. Esto debe hacerse con precaución en los lactantes para asegurarse de que no aspiran el plástico hacia las vías respiratorias.

Educación del paciente El paciente o los padres deben comprender que la C. albicans forma parte de la flora cutánea normal en ciertos individuos y que reinvadirá las zonas con tejidos susceptibles si no se eliminan los factores predisponentes que favorecen el sobrecrecimiento. Por tanto, el seguimiento cuidadoso del tratamiento del intertrigo y los cuidados en el área del pañal son esenciales para conseguir resultados satisfactorios a largo plazo. Las recidivas deben volver a tratarse.

Visitas de seguimiento Un examen a los 5-7 días después de iniciada la terapia es útil para evaluar la respuesta terapéutica y reforzar las medidas que disminuyan el calor y la humedad en las áreas intertriginosas. La mayoría de los fracasos terapéuticos se deben a un mal seguimiento, no a deficiencias en las defensas del huésped. Una extensa afectación de la cavidad oral, las uñas y la piel debe hacer sospechar inmunodeficiencia.

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Capítulo

7

Infestaciones

Los artrópodos están constantemente presentes en el entorno humano, y se conocen cientos de especies que causan enfermedades cutáneas1,2. Los artrópodos pueden dividirse en arácnidos, que tienen ocho patas (p. ej., ácaros, garrapatas, arañas), y hexápodos, con seis patas (p. ej., piojos, mosquitos, pulgas, chinches, hormigas, abejas y otros insectos). Los insectos que muerden y pican pueden producir habones, eritemas e incluso ampollas por el contacto con la piel1,2. La pápula eritematosa con un punto central es una característica común de las picaduras de insecto. En este capítulo, se analizan la sarna, las pediculosis y la urticaria papulosa, porque son las formas más habituales de infestaciones y requieren a menudo la intervención terapéutica. También trataremos las erupciones cutáneas relacionadas con las garrapatas, las arañas, los ácaros y los gusanos parasitarios (helmintos).

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INFESTACIÓN POR ÁCAROS HUMANOS Sarna Características clínicas En la sarna se observan pápulas pruriginosas en el abdomen, el dorso de las manos, la superficie de flexión de las muñecas, los codos, la piel periaxilar, los genitales, los tobillos, los pies y el área interdigital de las manos (figs. 7.1 y 7.2)1–4. En los lactantes se ven también erupciones eccematosas en la cara y en el tronco (fig. 7.3). En cambio, las regiones de la cabeza y del cuello no están casi nunca afectadas en los niños mayores, los adolescentes o los adultos. La mayoría de los lactantes tienen una dermatitis aguda caracterizada por excoriaciones, pápulas eritematosas, costras de color miel y pústulas. Los lactantes presentan cientos de lesiones, mientras que los niños mayores y los adultos sólo unas pocas. En todos los niños con sarna ampliamente extendida, es habitual el impétigo secundario. En el tronco del lactante con sarna pueden aparecer nódulos costrosos que se vuelven marrones con el tiempo (figs. 7.4 y 7.5)1. Si se encuentran presentes, los surcos o

túneles en forma de S son diagnósticos (fig. 7.6)1,2. Habitualmente se hallan en muñecas, palmas de las manos, pies, tobillos, áreas interdigitales o genitales. El prurito nocturno es grave. En un mismo grupo familiar la enfermedad puede variar en gravedad desde los niños infestados asintomáticos hasta los que presentan cientos de lesiones pasando por los que sólo tienen unas cuantas pápulas no pruriginosas. Los lactantes tienen tendencia a presentar docenas de lesiones (figs. 7.7 y 7.8), mientras que los niños mayores y los adultos pueden tener menos de 10. En cualquier paciente con una enfermedad cutánea pruriginosa se debe mantener un alto índice de sospecha. Los niños incapaces de rascarse de forma eficaz pueden infestarse con miles de aradores de la sarna, que producen una hiperqueratosis difusa con costras de grandes superficies cutáneas y liquenificación que puede confundirse con una ictiosis1,3,5,6. La hiperqueratosis y la descamación pueden ser particularmente importantes en manos, pies y genitales3,5. Esta forma de sarna se denomina sarna noruega (figs. 7.9 y 7.10). Los niños con tumores malignos o con inmunodeficiencias o los tratados con fármacos inmunosupresores o los que tengan una inmunosupresión local por el uso de corticoides tópicos superpotentes pueden sufrir una extensa infestación por la sarna, con afectación amplia del cuero cabelludo1,5,6.

Diagnóstico diferencial El diagnóstico de sarna se confirma por el raspado de un surco intacto. El surco se cubre con una gota de aceite de inmersión para microscopio, se raspa con una hoja de bisturí del nº 15 o con una cureta dérmica y los raspados se colocan en un portaobjetos de cristal cubiertos con un cubreobjetos. Con el objetivo de 10× del microscopio, deberían ser visibles el ácaro hembra y/o sus huevos o heces (fig. 7.11). El examen de los raspados cutáneos obtenidos de las zonas digitales, las muñecas o los tobillos tiene muchas probabilidades de ser positivo1. Las lesiones

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 7.1 Sarna. Pápulas y surcos en el pie de un lactante.

Fig. 7.4 Sarna. Nódulos con costras en el tronco de un lactante.

Fig. 7.2 Sarna. Afectación del dorso de las manos y del área interdigital en un niño.

Fig. 7.3 Sarna. Lesiones eccematosas inespecíficas en la axila de un niño.

Fig. 7.5 Sarna. Nódulos con costras marrones en el pecho de un niño.

excoriadas y cubiertas con costras a menudo son negativas. En los niños con sarna noruega, el raspado de las escamas gruesas producirá a menudo varios ácaros viables1,3,5,6. La dermatitis atópica, el liquen plano, la dermatitis herpetiforme y otros trastornos cutáneos gra-

vemente pruriginosos recuerdan a la sarna. Los niños con sarna costrosa pueden ser erróneamente diagnosticados como histiocitosis de las células de Langerhans, ya que las biopsias cutáneas de la sarna costrosa muestran una proliferación histiocítica, y se pueden pasar por alto los ácaros

Capítulo 7 Infestaciones

Fig. 7.6 Surco en forma de S diagnóstica de la sarna. Ésta es la lesión preferida para obtener un raspado.

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Fig. 7.8. Sarna en un lactante. Docenas de nódulos con costras, pápulas rojas y cambios eccematosos.

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Fig. 7.9 Sarna noruega. Descamación difusa del dorso de la mano. El raspado de las escamas reveló docenas de ácaros móviles.

Fig. 7.7 Sarna en un lactante. Hay cientos de pápulas rojas presentes.

Fig. 7.10 Sarna noruega en un niño con síndrome de Down. Desarrollo de fisuras con escamas engrosadas en el dorso de la mano.

en el estrato córneo5. Se debe sospechar sarna en cualquier lactante en que aparezca repentinamente una dermatitis con picor grave. Es necesaria la inspección cuidadosa de los surcos y la identificación de los miembros del

grupo familiar que puedan tener antecedentes de inflamaciones con picor. La dermatitis seborreica del cuero cabelludo puede imitar a la sarna en niños con tumores malignos o con inmunosupresión.

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Fig. 7.11 Microfotografía de huevos ovales y escíbalos marrón oscuro en el raspado de la piel de un lactante con sarna.

Patogenia La sarna está causada por el ácaro humano de ocho patas Sarcoptes scabiei, que puede tener hasta 4 mm de longitud1. El ácaro hembra permanece en el estrato córneo, atravesándolo a un ritmo de 0,5-5 mm/d. Deposita sus huevos durante su viaje y muere a los 30-40 días. Sus huevos alcanzan la madurez en 10-14 días y comienza un nuevo ciclo. La transmisión de la sarna requiere el contacto humano, aunque los ácaros hembra pueden sobrevivir 2-3 días fuera del cuerpo humano. Se ha producido una pandemia de sarna después de cada una de las principales guerras del siglo XX. La sarna humana es bastante contagiosa porque los individuos infestados por primera vez pueden no sufrir el picor durante las primeras 3 semanas de la infestación y sólo se requiere un contacto casual para la diseminación de los ácaros a los demás1,2. Los seres humanos son el reservorio de la sarna, siendo rara la infestación de los niños con ácaros de los animales (p. ej., perro, gato, pollo).

Tratamiento La aplicación de un escabicida como la crema de permetrina al 5% es curativa1,2,3,7,8. En algunos países se prefiere la loción de hexacloruro de gama benceno al 1%. La loción o la crema deben distribuirse en función de la dosis calculada necesaria para la terapia. En los niños y en los adolescentes, la aplicación de la crema de permetrina al 5% durante 8-14 h produce una tasa de curación del 98%1,2,8. La aplicación de loción de lindane durante 2 h seguida por un baño es curativa en aproximadamente el 82% de los casos; una aplicación de 6 h cura el 96% de los casos1,2,8. El contacto prolongado con la piel puede producir una absorción percutánea significativa. Si se absorbe el hexacloruro de gama benceno, éste se concentra en el sistema nervioso central; se ha notificado en unos cuantos lactantes la absorción percutánea con síntomas en el sistema nervioso central9. También se han notifica-

do algunos casos de sarna resistente al lindane en Norteamérica. Asimismo, la ivermectina en una sola dosis oral de 200 μg/kg ha demostrado ser curativa1,2,3,6,7,8. La permetrina tópica puede ser superior a la ivermectina en una única dosis4,7,8. En los niños menores de 5 años de edad y en las embarazadas o en las mujeres lactantes, no se recomienda la utilización de la loción de hexacloruro de gama benceno ni de la ivermectina1,2,4,7. La crema de permetrina está aprobada para su uso en lactantes de 2 meses de edad o mayores. En cualquier lactante o niño se recomienda cubrirle las manos con ropa para evitar que chupe el escabicida de la piel. En los niños que sólo tienen unas cuantas lesiones, no es necesario volver a aplicar el tratamiento de forma rutinaria. En los lactantes ampliamente afectados, a veces pueden ser necesarias diversas tandas de tratamiento espaciadas 7 u 8 días. Es obligatorio el tratamiento simultáneo de todos los contactos del grupo familiar1,2,7,8. Incluso eliminando todos los ácaros de la sarna y los huevos viables, el picor puede persistir durante 7-10 días después del tratamiento con éxito. A pesar de la persistencia del prurito, no se deben detectar nuevas lesiones. Los fallos en el tratamiento son, a menudo, el resultado de mal cumplimiento o de la imposibilidad para tratar a un miembro infestado del grupo familiar. Si fracasa el tratamiento con escabicidas tópicos, en los casos de niños con inmunosupresión o en niños con sarna noruega, hay que considerar la ivermectina en dosis única, pudiendo ser necesarias varias tandas1,3. Después del tratamiento con ivermectina se pueden desprender grandes láminas de descamación hiperqueratósica.

Educación del paciente El clínico debe hacer hincapié al paciente y la familia sobre el modo de transmisión de la sarna e identificar a todos los contactos del grupo familiar. Las instrucciones sobre el programa de tratamiento deben ser específicas; hay que advertir sobre la persistencia del picor incluso después del tratamiento con el escabicida y remarcar la importancia de tratar a todos los contactos del grupo familiar. (V. CD-ROM, Patient Education Sheets, Scabies.)

Visitas de seguimiento Es importante la visita de seguimiento a las 2 semanas para confirmar el éxito o el fracaso de la terapia. Cualquier nueva lesión que pueda haber aparecido debe ser raspada para determinar si hay una persistencia de la infestación o si el niño se ha vuelto a infestar. Si se encuentran el ácaro o sus productos, está indicada una nueva tanda de tratamiento. Los lactantes con tendencia a sufrir cientos de lesiones pueden precisar varias tandas de tratamiento.

Capítulo 7 Infestaciones

Infestación por otros ácaros Características clínicas En ocasiones, ácaros de fuentes no humanas infestan la piel de los niños. El arador de la sarna canino, transportado con frecuencia en la piel de los cachorros con sarna animal, puede transferirse temporalmente al niño1. El cachorro presentará pérdida de pelo y lesiones con costras. De forma similar, las garrapatas o los ácaros de las cosechas, encontrados en la hierba, los granos o los arbustos con crecimiento excesivo, pueden infestar igualmente a los niños. Los ácaros de los granos encontrados en las semillas y en los granos almacenados y los ácaros de las aves de corral encontrados en las gallinas o en los pájaros domesticados como los canarios, las palomas o las golondrinas pueden también infestar a los niños. En cada caso, las lesiones clínicas se caracterizan por pápulas urticariales, a veces con puntos hemorrágicos, y, en las respuestas intensas, con formación de ampollas. Hay ausencia de surcos. La distribución en la piel del niño depende de la parte de piel expuesta. De forma característica, la sarna canina produce lesiones en los antebrazos, el abdomen y los muslos. Los ácaros de las cosechas producen lesiones sobre todo en las piernas y alrededor de la línea de la cintura. Las lesiones por ácaros de los granos se producen en las áreas expuestas de los brazos y de las piernas pero pueden ser bastante generalizadas. Los ácaros de las aves de corral producen lesiones en las áreas expuestas de la piel.

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Diagnóstico diferencial La sarna y la urticaria papulosa son las consideraciones más importantes para el diagnóstico diferencial. El antecedente de exposición a la fuente apropiada es lo más significativo para el diagnóstico de la infestación por ácaros. Es importante la información sobre los antecedentes, incluyendo la presencia de un nuevo cachorro con pérdida

de pelo y costras en su piel, la exposición a hierbas altas y al grano o al grano almacenado y la relación con pájaros. La piel expuesta infestada con ácaros de las aves de corral puede recordar a una fotoerupción.

Patogenia En cada caso, los ácaros se fijan por sí mismos a la piel para inyectar una secreción irritante y después desprenderse en unos cuantos días. Es muy difícil identificar a los ácaros en las lesiones cutáneas. En cualquier caso, no perduran en la piel.

Tratamiento El alivio sintomático con corticoides tópicos, con antihistamínicos orales, o con ambos, es eficaz. No se necesitan escabicidas específicos.

Educación del paciente La profilaxis es una parte importante de la educación del paciente. Hay que hacer hincapié en el tratamiento del cachorro infestado, en el uso de buenos repelentes de insectos (tabla 7.1) y en la permanencia fuera de las áreas que alojan a las fuentes con tendencia a producir la infestación. Los padres y los niños deben saber que no pueden transmitir esta erupción a los demás y que el picor puede ser bastante grave y persistir durante varias semanas tras la exposición inicial.

Visitas de seguimiento Es importante una visita de seguimiento a las 2 semanas para confirmar la instauración de la profilaxis y la respuesta al tratamiento.

Tabla 7.1 Repelentes de insectos para utilizar en los niños Marca

Fabricante

% DEET

Contienen DEET Autan sensitive Autan spray Goibi antimosquitos

Bayer química F. Bayer química F. Cinfa

10 12 18

Repelentes basados en plantas Mosi guard crema (eucalyptus citriodora 40%) Bite Blocker (aceite de geranio) Avon Skin So Soft Bug Guard spray (citronella 0,10%)

OTC Consep, Inc. Avon

Pulverizadores con el insecticida permetrina NOTA: ¡Sólo para la ropa! No aplicar en la piel. Permetrina 0,5%

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 7.12 Garrapata incrustada en el cuero cabelludo occipital de un niño.

GARRAPATAS Características clínicas Las picaduras de garrapata son habitualmente indoloras y poco evidentes en el niño. Por lo general, la garrapata se observa varios días después del contacto con la piel cuando comienza el prurito. Se pueden observar reacciones urticariales localizadas. El diagnóstico se suele alcanzarse identificando la presencia de la garrapata en una localización cutánea particular. Los sitios más habituales de ataque de la garrapata son el cuero cabelludo occipital (figura 7.12), el canal auricular, la axila, la ingle y la vulva2,10. En raras ocasiones puede producirse una reacción sistémica a la picadura de la garrapata, caracterizada por fiebre, náuseas, dolor cólico abdominal y cefalea; también es raro que se produzca una parálisis similar al síndrome de Guillain-Barré, con parálisis simétrica ascendente11. La parálisis por garrapata puede también presentarse en forma de ataxia. La parálisis y la ataxia se resuelven a las 24 h de eliminada la garrapata11. Un nódulo pruriginoso

persistente, a veces rodeado de pérdida de pelo, puede ser el resultado de eliminar incompletamente la garrapata dejando partes de la boca que permanecen en la piel. Dado que las garrapatas en ciertas áreas de Norteamérica y Europa pueden transportar Borrelia burgdorferi, la espiroqueta responsable de la enfermedad de Lyme, se recomienda observar si aparecen anillos de eritema que se expanden en el sitio de la picadura durante 3 semanas después de ésta (v. cap. 5)10,12–15. La letalidad potencial de la enfermedad de Lyme y su presencia en los medios de comunicación han despertado una excesiva preocupación por las picaduras de garrapata2,12. Las garrapatas son también responsables de otras infecciones graves, incluyendo la fiebre maculosa de las Montañas Rocosas16, la ehrlichiosis17, la anaplasmosis17, la tularemia, la encefalitis por garrapata y el síndrome adenopático18.

Diagnóstico diferencial La mayoría de las reacciones a la picadura de la garrapata son obvias porque la garrapata se encuentra unida a la piel. Si se dejan partes de la boca en la piel y queda un nódulo pruriginoso, puede ser bastante difícil diferenciarla de la sarna, del liquen simple crónico o de otras infestaciones. Los anillos rojos anulares que se expanden en el eritema crónico migrans (ECM) pueden confundirse con la tiña, la urticaria u otros trastornos anulares.

Patogenia Las picaduras de garrapata pueden ocurrir cuando los niños juegan en los bosques y cuando se transfieren las garrapatas desde los perros u otros huéspedes accidentales a los niños. La garrapata se fija por sí misma a la piel con la cabeza, en un esfuerzo por succionar sangre. La garrapata corta la superficie cutánea con sus quelíceros, introduce su probóscide y secreta saliva en la herida. La saliva contiene una sustancia cementante, anestésica y anticoagulante y puede incluir la neurotoxina responsable de la parálisis por garrapata o la espiroqueta responsable de la enfermedad de Lyme. Después de 24-48 h, la garrapata se ingurgita con la sangre del niño, lo que permite a Borrelia proliferar en el intestino de la garrapata y después penetrar en el niño a partir de la saliva de ésta. En los nódulos persistentes en la piel se observa un granuloma por cuerpo extraño en el lugar donde permanecen las partes de la cabeza de la garrapata.

Tratamiento

Fig. 7.13 Eliminación de la garrapata colocando unas pinzas entre la garrapata y la piel.

La eliminación de la garrapata es el tratamiento de elección. El método preferido para eliminarla es insertar un instrumento romo, como unas pinzas o unas tenacillas, entre la cabeza de la garrapata y la piel del niño (fig. 7.13).

Capítulo 7 Infestaciones

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Una suave presión hacia fuera hará que la garrapata retroceda. Este método evita lesiones cutáneas y la retención de partes de la garrapata dentro de la piel. Se deben evitar todos los métodos que puedan lesionar la piel, como quemar la garrapata o utilizar sustancias nocivas. No se debe exprimir el cuerpo de la garrapata y, si queda un resto en la piel, el clínico debe considerar la eliminación quirúrgica simple. Si el niño es picado por una garrapata en un área endémica de la enfermedad de Lyme, debe guardarse en un tarro de cristal para analizarla si el niño enferma posteriormente. La administración profiláctica rutinaria de antibióticos orales tras la eliminación de la garrapata no está indicada2.

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Educación del paciente La prevención es el mejor método para las picaduras de garrapata. Los niños deben evitar, tanto como sea posible, los hábitats con garrapatas, tales como la maleza densa o la hierba alta, y permanecer en el centro del camino en las pistas forestales2,10. Deben llevar ropa protectora, como mangas largas y capuchas, preferiblemente de color claro de forma que puedan verse fácilmente las garrapatas. Asimismo, deben llevar una camisa con cuello para evitar la migración y recoger sus pantalones en botas o en calcetines. En las áreas endémicas se recomienda el uso regular y cuidadoso de los repelentes de insectos (v. tabla 7.1) durante la estación de garrapatas. Se debe inspeccionar de forma rutinaria a los niños y sus perros en busca de garrapatas si han estado en zonas boscosas e instruir a los padres sobre las localizaciones más habituales de las picaduras de garrapatas y el método de elección para desprenderlas2. Los clínicos deben hacer hincapié en que la mayoría de las garrapatas no transmiten la enfermedad de Lyme. En las áreas endémicas, se debe tener en cuenta la vacuna de Lyme para los adolescentes con más de 15 años2,12. (V. CD-ROM, Patient Education Sheets, Insect Repellents for Children.)

Fig. 7.14 Picadura de araña. Necrosis central rodeada por una zona de eritema.

Visitas de seguimiento Se debe realizar una visita 2 semanas después de una picadura para observar si hay signos de ECM en las áreas endémicas para la enfermedad de Lyme.

ARAÑAS Características clínicas Las picaduras de araña pueden producir reacciones sistémicas locales. La más habitual es la pápula urticarial de las arañas no venenosas. Después de una picadura por una araña venenosa, como la reclusa marrón, pueden aparecer ampollas hemorrágicas y dolorosas en la piel que evolucionan en los días siguientes hacia un infarto cutá-

Fig. 7.15 Picadura de araña. Necrosis central con escara y descamación circundante.

neo con necrosis de la piel (fig. 7.14) y después hacia una escara gangrenosa y seca (fig. 7.15). Esta reacción se produce habitualmente en las áreas expuestas de la piel en una lesión única alrededor del sitio de la picadura de ara-

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

ña19,20. El área de pérdida cutánea puede ser grande. Con las picaduras de la araña viuda negra pueden desarrollarse reacciones sistémicas, consistentes en cefalea, náuseas, vómitos, escalofríos, malestar general, síncope y coma. Se ha notificado trombocitopenia, hemólisis y hemoglobinuria que pueden dar como resultado una insuficiencia renal20.

Diagnóstico diferencial Las picaduras de las arañas venenosas deben diferenciarse de los piodermas gangrenosos y de las distintas formas de infarto vascular, como la vasculitis. En el pioderma gangrenoso, los bordes epiteliales de la úlcera no están fijos, sino socavados, mientras que en las picaduras necróticas de la araña, los bordes epiteliales están firmemente adheridos. En las vasculitis hay numerosas lesiones presentes, mientras que en las picaduras de araña sólo se observa una única lesión. También hay que considerar en el diagnóstico diferencial otras infecciones necrosantes, como el ectima gangrenoso, causado por la infección por Pseudomonas y el síndrome de la gangrena estreptocócica. En ocasiones, las lesiones del herpes zóster, el herpes simple, la difteria cutánea o el carbunco pueden confundirse con la picadura de una araña. En los niños que no aportan unos antecedentes definitivos de picaduras de araña, pueden ser necesarios los cultivos víricos y bacterianos.

Patogenia Las arañas con mandíbulas venenosas lo suficientemente potentes como para penetrar en la piel humana, tales como las del género Loxosceles, producen reacciones cutáneas necróticas. En Norteamérica, la araña reclusa marrón (Loxosceles reclusa) suele ser la responsable de la lesión20. Esta araña tiene mucha prevalencia en el mediooeste de Estados Unidos, pero en ocasiones se ha notificado en otras muchas áreas de Norteamérica. La araña es pequeña, de 8 a 10 mm de diámetro, y lleva una banda con forma de violín sobre el dorso del tórax. A menudo se encuentra en edificios viejos. En su veneno se han encontrado diversas toxinas. Las arañas Latrodectus, incluyendo la araña viuda negra, contienen neurotoxinas20. Estas arañas son responsables de los síntomas sistémicos después de la picadura de araña.

Tratamiento En las picaduras de araña venenosa, pueden ser útiles los corticoides orales en altas dosis para reducir o prevenir la extensión del daño tisular en la necrosis por picadura de araña. Habitualmente se recomiendan dosis de 2 mg/kg/d de prednisona durante un período de 5 días20.

En algunos casos se ha realizado la eliminación quirúrgica del área necrótica para evitar la diseminación de la toxina. A veces, en algunas reacciones sistémicas tóxicas graves causadas por las picaduras de la araña viuda negra, se requiere la hospitalización.

Educación del paciente El clínico debe hacer hincapié en que puede haber arañas venenosas ocultas en los sótanos y que es importante saber reconocer a la araña pequeña de patas delgadas. Los niños deben alejarse de los edificios abandonados, de los montones de leña y de aquellos lugares propicios para las arañas.

Visitas de seguimiento Tras iniciar el tratamiento para la picadura de araña, es necesaria una visita de seguimiento al día para evaluar el desarrollo de los síntomas sistémicos y el progreso de la lesión individual. Hay que ver al niño hasta que aparezca la cicatrización.

PEDICULOSIS (INFESTACIÓN POR PIOJOS) Características clínicas En las infestaciones por piojos del cuerpo humano, se encuentran pápulas excoriadas y pústulas en el tronco y en el periné de los niños y adolescentes infestados por piojos corporales21,22. A menudo, sólo se observan en la piel las excoriaciones o las cicatrices hiperpigmentadas o hipopigmentadas resultantes. El piojo puede descubrirse mediante el examen detenido de las costuras de la ropa interior del paciente o del pelo del cuero cabelludo. En las infestaciones por los piojos de la cabeza humana, las liendres gelatinosas del piojo de la cabeza aparecen como cuerpos ovoides, blancos, fuertemente adheridos al tallo del pelo (figs. 7.16 a 7.18). A menudo, el prurito nocturno es grave en todas las infestaciones por piojos humanos21,22. La prevalencia de las infestaciones por piojos es 34 veces mayor en las personas blancas que en las negras. En las infestaciones por los piojos púbicos humanos, se puede observar al piojo púbico (ladilla) arrastrándose entre los pelos del pubis o puede presentarse dicha infestación como unas máculas con costra azul-negra (máculas cerúleas) en el área púbica. También pueden verse liendres unidas a los pelos del pubis21,22. El piojo púbico puede observarse en las pestañas o en el cuero cabelludo de los recién nacidos21,22. Cualquier «bicho» que se observe moviéndose desde el ojo de un recién nacido debe considerarse un piojo púbico a menos que se demuestre lo contrario.

Capítulo 7 Infestaciones

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Fig. 7.18 Piojo de la cabeza. Microfotografía de una liendre vacía fuertemente unida a un lado del tallo del pelo.

delirios de parasitosis pueden transmitir su delirio a sus hijos. En ciertos niños la vaina externa retenida de la raíz del pelo puede parecerse a las liendres de los piojos de la cabeza en el cuero cabelludo. Las vainas retenidas de la raíz del pelo rodean completamente al pelo, pero las liendres están fijas a un lado de éste. Las vainas retenidas de la raíz del pelo se pueden eliminar fácilmente deslizándolas distalmente sobre el tallo del pelo, mientras que la liendre está fuertemente unida a él. Las máculas con costra azul-negra causadas por los piojos del pubis pueden confundirse con vasculitis, foliculitis o impétigo.

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Fig. 7.16 Piojo de la cabeza. Numerosas liendres blancas unidas a los pelos.

Fig. 7.17 Piojo de la cabeza. Microfotografía de una liendre fuertemente unida a un lado del tallo del pelo.

Diagnóstico diferencial La sarna, la dermatitis herpetiforme, las excoriaciones neuróticas y otras dermatosis altamente pruriginosas pueden confundirse con la pediculosis. Los padres con

Patogenia El piojo humano, un insecto con seis patas, se fija por sí mismo a la piel, ingiere sangre y produce lesiones cutáneas por punción mecánica y quizás por inyección de secreciones tóxicas. Hay dos tipos de piojo humano: Pediculus humanus, el piojo corporal, que tiene los subgéneros capitis (piojo de la cabeza) y humanus (piojo corporal); y Pthirus pubis, la ladilla. El piojo corporal, que tiene una longitud de 2-4 mm, es el mayor de los piojos que infestan a los humanos; la longitud del piojo púbico es de 1-2 mm. La hembra produce nuevos descendientes cada 2 semanas y cada hembra puede producir más de 80 descendientes durante su vida. El piojo corporal produce más huevos durante su vida que el piojo púbico. Los piojos recién incubados se juntan con los antiguos generándose cientos de liendres cada 2 semanas. La hembra del piojo de la cabeza o del cuerpo se fija por sí misma a un pelo y se desliza a lo largo de él desprendiendo huevos. Si no hay pelo disponible, se utilizan las fibras de la ropa. Las liendres están fijadas firmemente en un lado del pelo. En condiciones de hacinamiento la diseminación de los piojos es más fácil, y éstos pueden transmitirse ya sea por contacto de persona a persona o por fomites, como los cepillos del pelo, las gorras, las bufandas, las chaquetas o

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

las alfombras22. La ropa compartida es una fuente habitual de transmisión.

Tratamiento La aplicación de una loción de hexacloruro de gama benceno al 1% en el área de piel afectada durante 12-24 horas es eficaz en la infestación por piojos corporales2. En las infestaciones de piojos de la cabeza o de ladillas, el champú de hexacloruro de gamabenceno al 1%, el champú de permetrina al 1% o el champú de piretrina al 0,3%, aplicados durante 10 minutos y después enjuagados, proporcionan una tasa de curación del 80%. La loción de malathion al 0,5% dejada durante 8-12 horas también es eficaz1,2. Se ha notificado resistencia del piojo de la cabeza a las permetrinas, las piretrinas y el malathion22,23. No obstante, los tratamientos con champú no eliminarán las liendres gelatinosas. El uso de una toalla caliente y húmeda durante 30 min en el cuero cabelludo aflojará las liendres y permitirá su eliminación mecánica con un peine de púas finas (peine de liendres). La mayoría de los champús pediculicidas se suministran con un peine para liendres. Se recomienda tratar de nuevo en 7 días. La medición de la distancia de la liendre más próxima a la superficie del cuero cabelludo nos dará una medida basal para ayudar a determinar en el seguimiento si el tratamiento es idóneo. El piojo de la cabeza se encuentra en las almohadas del 4% de los niños infestados24. Hervir los vestidos, la ropa de la cama y otros fomites posibles es ovicida y pediculicida, y es necesario porque las liendres pueden fijarse a la ropa. El secado al sol y el lavado en frío son ineficaces24. La reciente introducción de pediculicidas basados en la sofocación (Nuvo Lotion®) puede representar una estrategia para evitar la resistencia25. No se enjuagan sino que se les deja secar durante la noche.

Visitas de seguimiento Lo más eficaz es una revisión, ambulatoria o en la consulta, por el sanitario para evaluar la terapia a la semana de la visita inicial. Si se observan nuevos huevos o liendres en los tallos proximales de los pelos, tan cercanos o más cercanos al cuero cabelludo que en la medición original, es necesario volver a tratar. Las liendres irán saliendo hacia afuera con el tallo del pelo y a los 7 días después de un tratamiento con éxito deberían estar al menos a 6-7 mm del borde del cuero cabelludo.

URTICARIA PAPULOSA Características clínicas Las pápulas eritematosas y pruriginosas, con o sin un brote urticarial eritematoso, se disponen en grupos de forma característica en la urticaria papulosa (fig. 7.19)27. Tales grupos se observan habitualmente sobre los hombros, la parte superior de los brazos y las nalgas. Las pápulas individuales tienen cada una un punto central diminuto (figura 7.20). La urticaria papulosa se produce predominante-

Educación del paciente

Fig. 7.19 Urticaria papulosa en un niño. Pápulas agrupadas con un brote urticarial circundante debido a pulgas de gato.

Es tentador para los padres utilizar los pediculicidas de manera repetida en los niños con infestaciones por piojos. El clínico debe hacer hincapié en los peligros sobre el sistema nervioso central y en otras toxicidades generadas por dicho uso. Todos los contactos deben identificarse y tratarse simultáneamente. Los estudiantes pueden ser readmitidos en la escuela al día siguiente del primer tratamiento26. No está justificada ninguna política de «liendres no» para volver a la escuela26. Deben desaconsejarse los cortes de pelo corto a los niños. El sanitario de la escuela tiene que examinar a los compañeros de clase para determinar si hay otros niños infestados26. El diagnóstico debe ser fundado ya que las vainas de los pelos retenidas y las partículas externas pueden ser erróneamente tomadas por liendres y producir una considerable ansiedad26. (V. CD-ROM, Patient Education Sheets, Head Lice.)

Fig. 7. 20 Urticaria papulosa. Nueva lesión con punto central.

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Fig. 7.21 Urticaria papulosa. Lesiones agrupadas en la parte inferior del cuello donde el niño apoyaba un cachorro al transportarlo.

Fig. 7.22 Urticaria papulosa. Pápulas centrales con un brote de urticaria en el brazo de un niño.

Fig. 7.23 Urticaria papulosa. Brote gigante eritematoso consecutivo a la exposición a un insecto.

mente entre los 18 meses y los 7 años de edad. En la hipersensibilidad intensa se pueden observar vesículas y ampollas. Las apariciones recurrentes de estas pápulas son la norma, durando cada aparición de 2 a 10 días (figuras 7.21 y 7.22). En ocasiones, puede haber áreas gigantes de eritema (fig. 7.23). Es característico que el niño afectado sea el único miembro del grupo familiar involucrado. El problema puede persistir durante 3-9 meses y comienza la mayoría de las veces en primavera o en verano.

Las pulgas de los gatos son los agentes causales habituales27. Con menor frecuencia son responsables las pulgas de los perros, los mosquitos, los piojos, el arador de la sarna, los ácaros de las aves de corral y los ácaros del grano o de la hierba. Las pruebas epicutáneas con artrópodos homogeneizados reproducen la pápula urticarial en 4-8 h. Las características patológicas de las lesiones que se producen de forma natural son similares a las de la prueba cutánea de tipo retardado (tuberculina) con una eosinofilia prominente28. La urticaria papulosa a las chinches puede estar mediada por una IgE específica para las proteínas salivales de las chinches29.

Diagnóstico diferencial Las picaduras de insectos, los exantemas víricos, las fotoerupciones, la parapsoriasis aguda y las etapas iniciales de otras enfermedades papuloescamosas (v. cap. 9) pueden confundirse con una urticaria papulosa.

Patogenia Las lesiones representan reacciones de hipersensibilidad retardada a diversos artrópodos mordedores o picadores.

Tratamiento La terapia lógica consiste en eliminar el insecto causal27. El veterinario debe tratar las pulgas y los ácaros de los gatos y los perros. Puede ser necesaria la fumigación del hogar familiar27. Hay que mantener apartado al niño del cachorro. El uso de ropa protectora, como las mangas largas, puede ser de utilidad. Las reacciones se pueden

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

reducir usando un antihistamínico oral, como la cetirizina, de forma profiláctica. La utilización de repelentes de insectos puede hacer menos atractivo al niño para el insecto (v. tabla 7.1)30,31. (V. CD-ROM, Patient Education Sheets, Insect Repellents for Children.) El repelente de mosquitos más eficaz es Bite Blocker®, siendo los repelentes de insectos que contienen DEET casi igual de eficaces30. Hay que tener cuidado para no utilizar DEET en grandes áreas de la piel o en concentraciones superiores al 10%30. Las preparaciones con DEET al 6,5%, enumeradas en la tabla 7.1, pueden utilizarse con cuidado en la piel del niño. Las pulgas o los ácaros que viven en las alfombras o en los muebles pueden eliminarse mediante el tratamiento con un insecticida comercial. En el caso de los ácaros de los pájaros hay que tratar los marcos de las ventanas. A veces se puede obtener un alivio sintomático con cremas o con pomadas de glucocorticoides de media potencia aplicadas tres veces al día.

Educación del paciente Cuando hay un único miembro del grupo familiar afectado, es difícil convencer a los padres de la causa. Hay que explicar la extrema sensibilidad de la persona afectada al artrópodo causal. A menudo, no se desprende una fuente obvia de la historia inicial y hay que hacer una búsqueda minuciosa, incluyendo investigaciones en la guardería y en preescolar y haciendo visitas a vecinos, amigos y familiares. Es un gran alivio tanto para los padres como para el niño saber que la sensibilidad se limita a los 3-6 meses. (V. CDROM, Patient Education Sheets, Papular Urticaria.)

Fig. 7.24 Erupción reptante. Tracto rojo y serpiginoso en la superficie plantar de un niño con Ancylostoma braziliensis.

Visitas de seguimiento Lo más eficaz es una visita a las 2 semanas para revisar las posibles fuentes y evaluar la respuesta a las medidas terapéuticas. En la visita de seguimiento, a menudo es más fácil convencer a los padres de la causa de la erupción.

HELMINTOS (GUSANOS PARÁSITOS) Larva migratoria cutánea (erupción reptante) Características clínicas Son lesiones lineales, eritematosas, pruriginosas y serpiginosas de la piel que avanzan a un ritmo de 1 cm/d y presentan el patrón clásico que se observa en la larga migratoria cutánea (fig. 7.24)32. Las lesiones están habitualmente en los pies (fig. 7.25) y en ocasiones en los brazos o en las piernas32,33. Puede haber vesículas y ampollas presentes a lo largo del tracto, pudiéndose observar un edema pulsátil en el tracto serpiginoso y eritematoso. Algunos niños se quejan de dolor en el sitio de la lesión y se observa edema en el área en cerca del 25% de los casos. Por lo general, en los casos diagnosticados en Estados

Fig. 7.25 Erupción reptante. Tracto serpiginoso acompañado de lesiones excoriadas y con costra por el rascado del niño.

Unidos, hay antecedentes de que el niño ha estado jugando en las playas de la parte este o sudeste del país. Una segunda forma clínica afecta estrictamente al área perianal, a las nalgas y a los muslos con tractos serpiginosos

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Capítulo 7 Infestaciones

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que avanzan a 5-10 cm/h. El niño puede presentar una eosinofilia en sangre periférica, con un 10-35% de eosinófilos.

por S. stercoralis. El albendazol oral, 400 mg/d durante 7 días, y la ivermectina, 200 μg/kg en una dosis única, han demostrado también su eficacia.

Diagnóstico diferencial

Educación del paciente

Los eritemas anulares, incluyendo el ECM, la urticaria e incluso las infecciones por tiña, pueden confundirse con la larva migratoria cutánea. El progreso y el avance rápidos del borde en la larva migratoria cutánea y la presencia de pulsaciones en el tracto serpiginoso son características diferenciadoras útiles.

Los padres deben comprender que estas infestaciones pueden contraerse en las playas arenosas o en los cajones de arena, y únicamente en ciertas regiones de Norteamérica. Además, deben saber que las lesiones no son contagiosas para los otros niños y que habitualmente el protocolo de tratamiento es curativo.

Patogenia

Visitas de seguimiento

Dos son las larvas principalmente responsables de las lesiones cutáneas en la larva migratoria cutánea que se encuentra en Norteamérica. Ancylostoma braziliensis es la más común de estas larvas y produce el patrón clínico que afecta a los pies32,33. Los niños que juegan en las playas del sur de Estados Unidos son los que corren mayor riesgo. A. braziliensis es la uncinaria de los perros y de los gatos, y los huevos de este organismo se depositan en el suelo o en las playas arenosas a partir de las excreciones de los perros y de los gatos, donde se incuban hasta transformarse en larvas que penetran en la piel desnuda. Las larvas migran a razón de 1-2 cm/d y producen las lesiones serpiginosas de la piel. Las heces son negativas para los huevos del parásito y la identificación de las larvas en el tracto es bastante difícil porque a menudo se encuentran más allá del área ostensible de la inflamación. Este parásito no puede completar su ciclo de vida en los humanos y la larva desaparece a las 4-6 semanas de su aparición. La segunda forma de la larva cutánea migratoria se debe a la larva de Strongyloides stercoralis. Estas larvas penetran habitualmente en la piel cerca del ano y se diseminan por las nalgas. Son capaces de dejar la piel y pueden asentarse en el tracto gastrointestinal, por lo que un examen de las heces en busca de parásitos y de huevos identificará a las larvas o a los huevos de Strongyloides. Las larvas del pescado o los nematodos de los calamares pueden producir también una erupción reptante, sobre todo entre las personas que viajan al Caribe1,20.

Una visita a los 4-5 días después de iniciada la terapia es útil para evaluar la respuesta.

Picor de los bañistas, erupción de los bañistas en el mar y picaduras de medusa Características clínicas Las pápulas pruriginosas que aparecen en áreas no protegidas por el traje de baño son características de la erupción de los bañistas, que se produce en aquellos que se han bañado en los lagos de agua dulce en la parte superior de la región de los Grandes Lagos35. Cuanto más exposición haya habido al agua, mayor es la probabilidad de desarrollar la erupción de los bañistas35. En la erupción de los bañistas en agua marina, las pápulas pruriginosas de 2-5 mm se producen bajo las áreas cubiertas por el traje de baño después de haberse bañado en las aguas saladas de la parte sur de Estados Unidos36. Las picaduras por medusa pueden ser lineales cuando los tentáculos de la medusa golpean la piel (fig. 7.26)37. Las pápulas o las lesiones lineales son persistentes y pueden durar al menos 2 semanas.

Tratamiento La crema de tiabendazol tópica al 15%, aplicada tres veces al día durante 5-7 días es el tratamiento de elección para la erupción reptante causada por A. braziliensis34. Hay que instruir bien a los padres para que apliquen el tratamiento más allá del área ostensible de coloración roja de la piel. El tiabendazol oral es también bastante eficaz en una dosis de 25 mg/kg dos veces al día durante 2 días y debe utilizarse para la erupción reptante causada

Fig. 7.26 Erupción por medusa. Múltiples áreas lineales eritematosas donde los tentáculos de la medusa contactaron con la piel.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Diagnóstico diferencial En el diagnóstico diferencial se debe considerar la urticaria papulosa, las reacciones por picaduras de insecto y las infestaciones causadas por la sarna u otros ácaros. Un punto diferenciador muy útil es la fuerte relación histórica y temporal con el baño. Las lesiones lineales de las picaduras por medusa pueden recordar a la fitofotodermatitis, en la que plantas, como las hierbas altas, contactan la piel y producen eritemas o vesículas lineales.

Patogenia Se ha implicado a los platelmintos parasitarios como responsables del picor del bañista. En Norteamérica, las cercarias se liberan en el agua a partir de los caracoles infectados en los lagos de agua dulce de la región superior de los Grandes Lagos. Los parásitos completan su ciclo penetrando en la piel de los huéspedes con sangre caliente, pero no sobreviven tras la penetración. Los esquistosomas proceden habitualmente de los excrementos de los mamíferos infestados y de las aves acuáticas y utilizan al caracol como huésped intermediario. La erupción de los bañistas en agua de mar se debe a las cercarias de la medusa Linuche ungauiculata. Cuando el agua de mar que contiene las larvas de las medusas fluye a través del traje de baño, las larvas o los adultos contactan con la piel y descargan los nematocistes37. Las lesiones lineales de las picaduras de medusa son el resultado directo del contacto con sus tentáculos.

Tratamiento Dado que la erupción de los bañistas en agua de mar es una enfermedad autolimitada, no es necesario introducir ningún tratamiento específico anticercaria. Habitualmente se recomienda el tratamiento sintomático, usando preparaciones corticoides tópicas, antihistamínicos orales o ambos. En las erupciones graves se puede considerar la administración de prednisona oral durante 5 días.

Educación del paciente Hay que dar a los padres y a los pacientes una explicación de la fuente de la erupción pruriginosa y hacerles saber que no puede transmitirse desde la persona infestada a otros humanos. También hay que decirles que entiendan que la enfermedad es autolimitada y que desaparecerá. La erupción de los bañistas en agua de mar puede evitarse o reducirse mediante la ducha inmediatamente después de quitarse el traje de baño38. Un inhibidor de la picadura de medusa que también contenga protección solar es eficaz si se aplica antes del baño39. La aplicación inmediata de hielo a la picadura de medusa producirá alivio, así como las preparaciones tópicas que contienen pa-

paína38. La hiperpigmentación tras una picadura de medusa puede tardar varios meses en desaparecer.

Visitas de seguimiento En general no son necesarias las visitas de seguimiento.

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Capítulo

8

Infecciones víricas

Los virus pueden afectar a la piel ya sea por su diseminación durante una infección vírica sistémica junto con la replicación de los virus en la piel (exantema vírico) o mediante la producción de un tumor cutáneo inducido por virus. Ciertos virus son epidermotrópicos y se replican en los queratinocitos.

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EXANTEMAS VÍRICOS Cualquier erupción cutánea relacionada con un síndrome vírico agudo se denomina exantema vírico. Si hay afectación de la mucosa, se denomina enantema. La incidencia exacta de los exantemas víricos se desconoce, pero sólo el herpes simple es responsable de una incidencia anual de 5,1 niños afectados por cada 1.000. La mayoría de los clínicos que tratan a niños refieren que los exantemas víricos son habituales. Los exantemas enterovíricos y adenovíricos son los que se encuentran con más frecuencia en Estados Unidos y son los responsables de la mayoría de los exantemas víricos observados1. Hay que tener claro que todos los virus pueden causar un exantema, incluyendo aquellos que raramente se asocian con uno1. Los exantemas víricos se observan frecuentemente en los consultorios de pediatría general y se tienen en cuenta para el diagnóstico diferencial de las erupciones por fármacos. Con frecuencia, el clínico verá a un niño con una erupción generalizada que ha recibido un medicamento para su enfermedad. No existe actualmente ningún método para distinguir de manera fiable un exantema vírico de una erupción por fármaco. Se observan distintos patrones de exantema vírico: una erupción maculopapulosa generalizada que parece un sarampión (morbiliforme), erupciones petequiales, erupciones vesiculoampollosas, erupciones tipo escarlatina (escarlatiniformes), erupciones papulonodulares y erosiones orales1. Las erupciones morbiliformes son las más habituales. Es importante recordar que cualquier exantema vírico, incluyendo las erupciones morbiliformes, puede tener una fotodistribución o presentarse de forma exagerada en las

áreas con una inflamación cutánea anterior1–4. Algunos exantemas pueden también fotoactivarse por la exposición a la luz ultravioleta4. Asimismo, una agresión cutánea, por otros factores distintos de la luz ultravioleta, puede ser la causa de que el exantema vírico se localice en el sitio de la agresión3. Los exantemas también pueden ser unilaterales, como se ha notificado en el exantema periflexural asimétrico (fig. 8.1)5,6.

EXANTEMAS VÍRICOS: ERUPCIONES MORBILIFORMES Las erupciones que recuerdan al sarampión (morbilli) se denominan erupciones morbiliformes1,7. Tienen el aspecto de máculas discretas, de color rosado a rojo y generalizadas. Las erupciones morbiliformes incluyen el sarampión, la rubéola, los exantemas enterovíricos y adenovíricos, la roséola, los síndromes mononucleósicos y el eritema infeccioso (EI)1,7,8. El sarampión (morbilli) es el prototipo y el homónimo de las erupciones morbiliformes y, aunque es infrecuente en las poblaciones altamente inmunizadas7, es el primero que trataremos en este capítulo. Hay otros virus que pueden imitar al sarampión. El parvovirus B19, los enterovirus y los adenovirus son las causas más frecuentes de erupciones morbiliformes en los niños inmunizados1,7–10. La rubéola se observa aún en los no inmunizados, y muchos otros virus pueden, en ocasiones, producir una erupción morbiliforme (cuadro 8.1)10.

Sarampión Características clínicas Sarampión clásico: las características del sarampión clásico consisten en unos pródromos graves seguidos por una fase exantemática. Durante el curso completo de la enfermedad, el niño da impresión de gravedad. Después de un período de incubación de 9-14 días, aparecen los pródromos de fiebre elevada, tos, rinitis y conjuntivitis1,7,11.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 8.1 Exantema asimétrico alrededor de los pliegues de flexión. Eritema anular en la cara interna del brazo y en la axila adyacente en un niño de 8 años de edad.

Cuadro 8.1 Diagnóstico diferencial de las erupciones morbiliformes causadas por virus Sarampión Rubéola Roséola Exantema de Boston Eritema infeccioso Mononucleosis infecciosa Pitiriasis rosada (presumiblemente vírica) Hepatitis Parotiditis Virus ECHO 1, 2, 4, 5, 7, 9, 13, 14, 22, 25, 30 Reovirus 2, 3 Virus Coxsackie A1, 2, 3, 4, 5, 7 Virus respiratorio sincitial

Fig. 8.2 Manchas de Koplik. Eritema brillante de la mucosa bucal con manchas blancas puntiformes en el sarampión.

La erupción está precedida por un intenso eritema de las membranas mucosas con áreas blancas focales de 1 mm: son las denominadas manchas de Koplik (fig. 8.2)7,11–13. El sarampión se puede complicar con una otitis media bacteriana, una neumonía bacteriana y una encefalitis1,7,11–13. Se desconoce su incidencia exacta en el sarampión. La neumonía grave y la encefalitis son las causas principales de muerte en el sarampión y tienen más posibilidades de complicar el sarampión en los lactantes pequeños y en los niños malnutridos o con inmunodeficiencia. En Estados Unidos la mortalidad relacionada con el sarampión se estima que es de 1 por 1.0001,7,11–13. Se ha implicado sobre todo a los bajos valores de vitamina A en la gravedad del sarampión7,14. Otras complicaciones del sarampión son la miocarditis, la pericarditis, la trombocitopenia, la hepatitis, la glomerulonefritis aguda y el síndrome de Stevens-Johnson7,11–13.

Citomegalovirus Adenovirus 1, 2, 3, 4, 5, 7 Fiebre por garrapatas del Colorado Dengue Virus del herpes 6 Virus ECHO 16 Parvovirus B19

Sarampión atípico: en los pacientes que han sido vacunados con virus muertos del sarampión, o en los que ha fallado la vacuna con virus vivos, puede aparecer un síndrome con fiebre elevada, dolor abdominal, consolidación pulmonar y una erupción acra consistente en lesiones purpúreas, vesiculosas o vesiculopustulosas (sarampión atípico) (fig. 8.3)15. Raramente se observa en Norteamérica.

Virus de Epstein-Barr

Diagnóstico diferencial La tos se describe como un ladrido y habitualmente se piensa en un diagnóstico de bronquitis o de crup. Los pródromos incluyen de forma característica una linfoadenopatía cervical y duran de 3 a 5 días7,11. Los ganglios linfáticos preauriculares están hipertrofiados. Los pródromos se continúan con la erupción cutánea. El exantema comienza en la frente como un eritema maculoso y progresa hasta afectar la cara, el tronco y las extremidades, con múltiples máculas y pápulas discretas.

Sarampión clásico: la gravedad de los pródromos, la fiebre elevada y las manchas de Koplik en un niño enfermo de forma aguda son las características más distintivas que diferencian al sarampión de otras erupciones morbiliformes (v. cuadros 8.1 y 8.2). El aislamiento vírico en la mucosa, aunque difícil, diferenciará al sarampión de los demás exantemas. Las pruebas serológicas para la IgM del sarampión obtenidas a las 72 h del exantema o el examen de los sueros en pareja, el de la fase aguda y el de la con-

Capítulo 8 Infecciones víricas

115

Cuadro 8.2 Diagnóstico diferencial de las erupciones morbiliformes Virus comunes Sarampión Rubéola Roséola Eritema infeccioso Mononucleosis infecciosa Pitiriasis rosada Bacterias comunes Escarlatina Erupciones por fármacos Ampicilina Penicilina Fármacos antiinflamatorios no esteroideos Ácido salicílico Barbitúricos Fenitoínas Fenotiazinas Diuréticos tiazídicos Isoniazida Trastornos papuloescamosos Psoriasis en gota Enfermedad del injerto frente al huésped Eritemas reactivos Urticaria Urticaria papulosa

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Fig. 8.3 Petequias y púrpuras palpables en los pies de un adolescente con sarampión atípico.

valecencia, obtenidos a la semana y a las 3 semanas de la aparición de la enfermedad en busca de la IgG del sarampión, ayudarán a realizar un diagnóstico retrospectivo14. Sarampión atípico: el sarampión atípico puede parecer una meningococemia o una fiebre maculosa de las Montañas Rocosas, que son las principales enfermedades a tener en cuenta para el diagnóstico diferencial. Las petequias acras primarias pueden ser el síntoma de presentación en las infecciones por el virus ECHO 9 y por otros enterovirus. Los demás trastornos a considerar en el diagnóstico diferencial se enumeran en el cuadro 8.3.

Eritema multiforme

nocitos y en las células endoteliales de los vasos dérmicos superficiales7,16. Las lesiones clínicas se creen debidas a la respuesta del huésped al virus en la piel. El virus del sarampión, un paramixovirus, se replica en los queratinocitos e induce un aumento del volumen nuclear en las células epidérmicas, produciendo células gigantes multinucleadas (células de Warthin-Finkeldy)16. Cuadro 8.3 Diagnóstico diferencial del complejo STARa Rubéola Parvovirus humano B19 Hepatitis B

Patogenia

Adenovirus

A pesar del muy activo programa de inmunización contra el sarampión en Estados Unidos, continúan apareciendo brotes de sarampión7,11,13. El sarampión no se ha erradicado, pero su incidencia en Estados Unidos es la más baja que se haya notificado11. La erupción cutánea se relaciona con la presencia del virus del sarampión en los querati-

Virus ECHO Virus Coxsackie Virus de Epstein-Barr a

STAR, dolor de garganta, artritis, exantema (del inglés: sore throat, arthritis, rash).

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

La erupción cutánea purpúrea del sarampión atípico se cree debida al resultado de la formación de inmunocomplejos15.

Tratamiento No existe un tratamiento específico para el sarampión clásico o el atípico. En los niños de 1 año de edad o mayores se recomienda una dosis oral única de 200.000 UI de vitamina A7. En los niños con evidencia de déficit de vitamina A, se debe repetir la dosis al día siguiente y a las 4 semanas. La inmunoglobulina del sarampión puede evitar o modificar el curso del sarampión si se da dentro de un plazo de 6 días desde la exposición7. La dosis es de 0,25 ml/kg i.m. y, si el niño está inmunosuprimido (incluyendo a los niños con infección por VIH), se administran 0,5 ml/kg i.m.7. Hay que tratar los síntomas y controlar de cerca al niño por las posibles complicaciones. Si se produce una otitis media bacteriana o una neumonía bacteriana, se debe instaurar la terapia antibiótica.

Educación del paciente Hay que hacer hincapié en la alta capacidad de invasión del sarampión y aislar al paciente durante el período contagioso (desde la aparición de los síntomas respiratorios hasta el tercer día de la erupción cutánea)7. Los pacientes con sarampión deben notificarse a las autoridades de salud pública local.

Visitas de seguimiento Se debe mantener un seguimiento estrecho del paciente con sarampión para vigilar la aparición de una sobreinfección bacteriana, el desarrollo de una neumonía grave con compromiso pulmonar o una encefalitis. Hay que realizar una visita inmediata si la fiebre recidiva, si se observa cefalea o cambios en el nivel de conciencia o si aparecen convulsiones o defectos motores. Durante el curso de la enfermedad pueden ser necesarias las visitas frecuentes.

Rubéola Características clínicas Rubéola clásica: la rubéola clásica es una enfermedad leve en la mayoría de los niños3,7,10,17-20. La rubéola adquirida después del nacimiento en los lactantes y en los niños se acompaña habitualmente de pocos o de ningún síntoma prodrómico. Hasta el 50% de las infecciones por rubéola pueden ser completamente asintomáticas7,10,17–20. Puede haber una linfoadenopatía leve que preceda a la erupción cutánea durante varios días. Los ganglios linfáticos suboccipitales y retroauriculares están, por lo general, prominentemente hipertrofiados. Una

erupción maculosa de color rosado débil aparece primero en la cara y se extiende después al tronco y a las extremidades proximales. A las 48 h, la cara y el tronco están libres de erupción y ésta afecta a las extremidades distales. Habitualmente, el niño parece estar bien. En raras ocasiones se observan petequias o púrpuras. Puede haber una artritis monoarticular acompañando al síndrome, sobre todo en las adolescentes17–20. Puede presentarse como el denominado complejo STAR (dolor de garganta, artritis y exantema, del inglés: sore throat, arthritis, rash)21. En el complejo STAR, probablemente la rubéola y el parvovirus humano B19 son los virus responsables en mayor medida21. La artritis puede persistir durante varios meses. Los niños pequeños con rubéola pueden tener febrícula o no tener fiebre, pero la fiebre puede estar presente en los niños mayores y en los adolescentes, sobre todo cuando hay artritis3,7,17–19. Rubéola congénita: la rubéola adquirida durante el primer trimestre del embarazo puede producir una embriopatía rubeólica17-20, manifestándose por púrpuras y petequias neonatales causadas por una trombocitopenia. La rubéola es responsable del 10% de los casos de trombocitopenia congénita17–20. En ocasiones, se produce una ictericia causada por la hepatitis rubeólica. Las características acompañantes incluyen sordera, defectos cardíacos congénitos, cataratas, retinopatía, glaucoma, retraso del crecimiento, trastornos de la conducta, meningoencefalitis y retraso psicomotor17–20. Cualquiera de estas características o todas ellas pueden acompañar al típico exantema rubeólico. La embriopatía rubeólica puede desarrollarse durante la reinfección de la madre con rubéola20. El exantema puede recidivar en cualquier momento durante los primeros 5 años. En los lactantes con rubéola congénita es posible obtener el virus de la rubéola de los leucocitos en sangre periférica, de las heces o de la orina durante meses o años después del nacimiento.

Diagnóstico diferencial Rubéola clásica: para diferenciar la rubéola clásica del sarampión, un signo de ayuda es la ausencia de fiebre. La rubéola puede ser difícil de diferenciar de los exantemas enterovíricos, de los síndromes mononucleósicos infecciosos, de las infecciones por el parvovirus B19 o de las erupciones por fármacos19. En el complejo STAR, la rubéola puede ser indiferenciable de las infecciones por el parvovirus humano B19 o de otras causas víricas de exantema (v. cuadro 8.3)21. El cultivo del virus de la mucosa nasal distinguirá a la rubéola de los otros exantemas y es más fiable que la serología de la IgM rubeólica7. Rubéola congénita: hay otras infecciones congénitas que pueden producir la trombocitopenia y la hepatitis que se

Capítulo 8 Infecciones víricas

observa en la rubéola18,20. Entre ellas están la toxoplasmosis, la sífilis, el citomegalovirus (CMV) y el virus del herpes simple (VHS). También pueden asemejarse a la rubéola congénita, aunque más raramente, el lupus neonatal, el síndrome de Wiskott-Aldrich y los trastornos plaquetarios hereditarios. La presencia de cataratas y de defectos cardíacos congénitos debe sugerirnos la rubéola congénita. Los cultivos víricos de la orina y de la garganta diferenciarán a la rubéola de otras infecciones congénitas.

Patogenia El virus de la rubéola, un rubrivirus, es un virus con ácido ribonucleico (ARN) que penetra en la corriente sanguínea a través de la mucosa respiratoria7. El mecanismo del exantema se desconoce pero se cree que es el resultado de la diseminación del virus a la piel. El virus de la rubéola se ha cultivado a partir del líquido sinovial en la artritis rubeólica. Aún se ven embriopatías rubeólicas porque a las mujeres jóvenes les ha fallado la vacuna o no se han vacunado. Se desconoce el mecanismo exacto de la embriopatía20.

117

po está presente en la segunda muestra y no en la primera, es presumible que se haya producido la infección y se puede considerar la interrupción del embarazo. Si la interrupción del embarazo no es una opción, se debe administrar inmunoglobulina sérica, 0,55 ml/kg i.m.7.

Visitas de seguimiento Habitualmente las visitas de seguimiento no son necesarias en la rubéola contraída después del nacimiento. En la rubéola congénita se aconseja un enfoque multidisciplinario, como el ofrecido por las clínicas de defectos congénitos.

Roséola (exantema súbito, infección por el virus del herpes humano tipo 6 [VHH-6]) Características clínicas La roséola aparece predominantemente en lactantes de menos de 2 años de edad7,22,23. Se caracteriza por 2 o 3 días de fiebre mantenida en un lactante que, por lo demás, está bien. Después la temperatura desciende (a me-

Tratamiento No hay un tratamiento específico para la rubéola. Si el paciente está febril, serán suficientes las medidas de control de la fiebre. Para la artritis pueden ser necesarios los fármacos antiinflamatorios no esteroideos. El tratamiento de la embriopatía rubeólica requiere un equipo multidisciplinar que incluya a oftalmólogos, cardiólogos, neurólogos y especialistas en el desarrollo.

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Educación del paciente Hay que determinar la exposición o las posibilidades de exposición de las mujeres susceptibles en el primer trimestre del embarazo. Si es posible, se mantendrá a los pacientes con rubéola aislados de las mujeres embarazadas durante 7 días después de la aparición del exantema7. Los pacientes que contraen la rubéola después del nacimiento son contagiosos desde 2 días antes de la aparición de la erupción cutánea hasta 7 días después. En la rubéola congénita, la diseminación de los virus finaliza habitualmente a la edad de 6 meses pero puede continuar hasta los 5 o 6 años7. El período de incubación va desde los 14 a los 21 días7. Cuando una mujer embarazada se expone a la rubéola, se debe obtener una muestra de suero y hacer las pruebas para el anticuerpo IgG de la rubéola7. Si el anticuerpo está presente, es probable que la mujer sea inmune y hay poco riesgo de infección congénita7. Si no se detecta el anticuerpo de la rubéola, hay que obtener una segunda muestra sanguínea 2 o 3 semanas después. Si el anticuer-

Fig. 8.4 Roséola. Pápulas rosadas débiles en el tronco de un lactante con infección por VHH-6.

Fig. 8.5 Roséola. Máculas rosadas en el pecho de un lactante con infección por VHH-6.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

nudo a un valor por debajo de lo normal) y aparece una erupción cutánea, morbiliforme y rosada, de forma transitoria que se resuelve en 24 h (fig. 8.4). Las lesiones están sobre todo en el tronco (fig. 8.5). En ocasiones, se observa una convulsión en el momento de aparición de la fiebre, pero se desconoce la incidencia exacta de las convulsiones febriles23. A veces se observa un edema leve de los párpados y una linfoadenopatía cervical posterior. Con mayor frecuencia, la infección por los virus del herpes humano tipos 6 (VHH-6) y 7 (VHH-7) produce una enfermedad con tos, fiebre y otitis media o una convulsión febril22–25. Las convulsiones febriles son infrecuentes en las infecciones por VHH-6 o 7, pero ambos deben ser considerados en cualquier convulsión febril, incluyendo los ataques de estatus epiléptico24,25. Se ha descrito también un síndrome de mononucleosis infecciosa infantil22–24. Las infecciones por VHH-6 o 7 son fundamentalmente enfermedades febriles agudas en lactantes menores de 24 meses de edad7,22–24.

Tratamiento En la roséola, la fiebre puede controlarse con paños húmedos o baños con esponja con agua tibia, suplementos líquidos y antipiréticos. Los VHH-6 o 7 son insensibles a los agentes antivíricos actuales, pero en los niños inmunocomprometidos con enfermedad grave algunos autores recomiendan el tratamiento con ganciclovir7.

Educación del paciente Hay que informar a los padres de la naturaleza vírica de este trastorno y de que no hay necesidad de antibióticos. Si se ve al niño durante el estado febril, es importante documentar la erupción morbiliforme mediante la observación directa de ésta. Hay que informar a los padres de que el virus responsable de la roséola afecta predominantemente a los niños menores de 24 meses de edad y que la mayoría de los niños mayores y los adultos son inmunes.

Visitas de seguimiento Diagnóstico diferencial La roséola puede diferenciarse de la mayoría de las demás erupciones morbiliformes (v. cuadros 8.1 y 8.2) por los antecedentes característicos de 3 días de fiebre sostenida en un lactante seguidos por la aparición de una erupción morbiliforme cuando acaba la fiebre. Puede ser indistinguible de las infecciones por el virus ECHO 16. Las erupciones que se producen por el tratamiento con fármacos pueden confundirse fácilmente con la roséola en lactantes que han recibido antibióticos en la etapa febril de la enfermedad. Las infecciones por VHH-6 que producen una otitis media pueden ser difíciles de distinguir de las otitis medias bacterianas, y el síndrome de la mononucleosis infecciosa imita a la enfermedad inducida por el virus de Epstein-Barr (VEB) o por el CMV. La convulsión febril puede parecer una meningitis bacteriana o vírica o una epilepsia. Los VHH-6 o 7 se identifican mediante el cultivo de los leucocitos en sangre periférica, con el diagnóstico serológico, o a partir de las lesiones cutáneas por el diagnóstico molecular7,22–24.

Patogenia La infección por VHH-6 o 7 se cree que es el principal agente causal de la roséola a nivel mundial, mientras que en Norteamérica las infecciones por virus ECHO 16 en los niños son, probablemente, las responsables de algunos casos de roséola22,23. Los virus del grupo herpes, VHH-6 o 7, afectan de forma preferente a los leucocitos circulantes. Producen sobre todo enfermedades febriles agudas en lactantes con valores elevados de interleucina-625, y pueden estar relacionados con unos cuantos casos de mononucleosis infecciosa, leucemias o síndromes histiocitarios23.

Para confirmar la exclusión de otras infecciones que puedan parecer una roséola, se recomienda una visita de seguimiento a los 2 días para verificar el curso de la enfermedad.

Infección por el parvovirus humano B19 (eritema infeccioso) Características clínicas Las erupciones del eritema infeccioso (EI, también conocido como quinta enfermedad) comienzan clásicamente con un enrojecimiento confluente e intenso de ambas mejillas; se trata del denominado aspecto de mejilla abofeteada (fig. 8.6), observado en el 75% de los pacientes7,26. Después se extiende para afectar a los brazos (86%), piernas (75%), pecho (47%) y abdomen (45%), con una erupción maculosa, tipo encaje, de color rosado a rojo apagado (figs. 8.7 a 8.9); el 25% de los pacientes sólo presentarán la erupción tipo encaje en sus extremidades7,26. La erupción original dura de 3 a 5 días. No obstante, la estimulación de la vasodilatación cutánea hará que la erupción reaparezca hasta 4 meses después7,26. El ejercicio vigoroso, el sobrecalentamiento de la piel o la exposición al sol pueden desencadenarla. Únicamente el 20% de los niños afectados tendrá una fiebre ligera. En ocasiones, se observan erupciones cutáneas morbiliformes, vesiculosas o purpúreas. Puede aparecer una erupción purpúrica en la mano y en el pie (síndrome purpúrico en guantes y calcetines) (figs. 8.10 y 8.11) e incluir lesiones faciales7,26,27. Cerca del 20% de los niños y adultos infectados son asintomáticos. Durante algunos ataques de EI, se observa artritis simétrica de las manos, las muñecas o las rodillas7,21,26,28. El parvovirus B19 es el

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Capítulo 8 Infecciones víricas

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Fig. 8.6 Aspecto de bofetada en la mejilla de un niño con infección por parvovirus B19 (eritema infeccioso).

Fig. 8.7 Erupción en encaje en la cara extensora del brazo de un niño con infección por parvovirus B19.

Fig. 8.8 Erupción rosada en encaje en las palmas en el eritema infeccioso.

Fig. 8.9 Erupción rosada en encaje en el pecho y en la parte superior del abdomen.

causante del complejo STAR con una frecuencia similar al de la rubéola21. Los síntomas articulares se resuelven habitualmente en 1-2 meses. En los pacientes con anemias hemolíticas crónicas, el EI puede ser la causa de las

crisis aplásicas transitorias y, en los niños inmunodeprimidos, puede ser responsable de la aplasia eritrocítica y de la anemia grave7,26,29. Los niños inmunodeprimidos son susceptibles a presentar una infección persistente7.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

La conjuntivitis puede, en ocasiones, ser un síntoma de presentación y la infección crónica da como resultado un cuadro de vasculitis necrosante sistémica7,26,29. Los síndromes de la fiebre recidivante y de la enfermedad tipo lupus son también presentaciones poco habituales de las infecciones por el parvovirus B19. El EI en las mujeres embarazadas puede producir la muerte fetal7,26,30.

Diagnóstico diferencial

Fig. 8.10 Síndrome purpúrico en guantes y calcetines. Púrpura semejante a un guante en la mano de una persona con infección por parvovirus B19. (Fotografía por cortesía de Joanna Burch, MD.)

Para el diagnóstico diferencial hay que considerar las erupciones por fármacos y las otras erupciones morbiliformes; sin embargo, es característico el aspecto moteado, de encaje, de la erupción del EI. En ocasiones, el patrón más violáceo de la livedo reticular asociada a una enfermedad del colágeno vascular (periarteritis nudosa o lupus eritematoso) puede confundirse con el EI, sobre todo si está asociado con una artropatía. El complejo STAR también lo producen la rubéola y otros virus (v. cuadro 8.3)21. El síndrome petequial o purpúrico en guantes y calcetines27 debe diferenciarse de los otros exantemas petequiales, como las infecciones enterovíricas (cuadro 8.4), y de las causas no infecciosas de púrpura. El diagnóstico se confirma mediante el análisis del suero, obtenido dentro de un plazo de 30 días desde la aparición de la enfermedad, por la presencia de anticuerpos inmunoglobulina M (IgM) para el B197,26,31. El ADN del parvovirus B19 puede detectarse por la técnica de reacción en cadena de la polimerasa (PCR), pero se mantiene positivo durante 9 meses, por lo que no es indicativo de una infección reciente7.

Patogenia El parvovirus humano B19 es el agente causal del EI7,26–29. El virus se ha identificado en las lesiones cutáneas del EI. El organismo se replica en las células eritroides de la médula ósea, lo que justifica su papel en la aplasia eritrocítica de la inmunodeficiencia y en las crisis Cuadro 8.4 Exantemas víricos morbiliformes con petequias Virus ECHO 9 VEB Hepatitis Sarampión atípico Virus ECHO 4, 7 Virus Coxsackie A9 Virus respiratorio sincitial Fig. 8.11 Síndrome purpúrico en guantes y calcetines. Púrpura semejante a un calcetín en los pies y tobillos de una persona con infección por parvovirus B19. (Fotografía por cortesía de Joanna Burch, MD.)

Rubéola Dengue Parvovirus B19 (síndrome purpúrico en guantes y calcetines)

Capítulo 8 Infecciones víricas

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aplásicas transitorias en los niños con anemias hemolíticas crónicas7,26. La susceptibilidad a la infección se ha relacionado con la presencia del antígeno P del eritrocito, que sirve como receptor para el parvovirus B1926,32. Se cree que la falta hereditaria del receptor protege frente a la infección32. El parvovirus B19 ha sido implicado, entre otros virus, en la etiología de la enfermedad de Kawasaki (v. cap. 11), aunque esta asociación es controvertida26.

Tratamiento No hay un tratamiento específico para el EI, ni tampoco ninguna medida específica de control, aunque se recomienda el aislamiento de los pacientes con riesgo de complicaciones (mujeres embarazadas, pacientes inmunodeprimidos, pacientes con anemia hemolítica crónica)7. La administración de inmunoglobulinas intravenosas puede ser eficaz en los niños inmunodeprimidos7. La enfermedad deja de ser contagiosa una vez que se produce la erupción cutánea.

Fig. 8.12 Máculas rojas discretas y una petequia en un niño con infección por virus ECHO.

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Educación del paciente Hay que informar al paciente o a la familia de los peligros del parvovirus B19 en las mujeres embarazadas, los pacientes inmunodeprimidos y los pacientes con anemia hemolítica crónica (p. ej., enfermedad de células falciformes). Se les aconsejará que mantengan al niño infectado apartado de estas personas durante 2 semanas y se hará hincapié en la adopción de buenas técnicas de lavado de manos en la familia afectada. Hay que pedir la realización de pruebas serológicas para el anticuerpo IgG a las mujeres embarazadas, pudiendo ser útil una ecografía fetal. Los niños con EI pueden volver a la escuela o a la guardería porque ya no son infecciosos7. También se les debe informar de la posible reaparición de la erupción cutánea durante los próximos 4 meses. En los niños que presenten el complejo STAR, se incidirá en la posibilidad de persistencia de la artritis21,26.

Visitas de seguimiento No son necesarias las visitas de seguimiento en el niño con una inmunidad normal a menos que se presente una artritis o haya exposición de personas con riesgo.

Exantemas por virus ECHO Características clínicas Los exantemas por virus ECHO producen erupciones morbiliformes asociadas con dos patrones clínicos predominantes: un patrón de tipo roséola morbiliforme y un patrón petequial (figs. 8.12 y 8.13)33–35. Los lactantes y los niños tienen más probabilidad de presentar un exan-

Fig. 8.13 Exantema por enterovirus. Pápulas rosadas en la parte superior de la espalda.

tema vírico por infecciones con virus ECHO que los niños mayores33,34. La infección por el virus ECHO 16 en los niños se ve habitualmente en forma epidémica y se parece a una roséola en que la erupción cutánea puede aparecer al final del 2.º o 3.er día de fiebre7,33. Desde su primera notificación, se ha conocido como exantema de Boston, aunque se encuentra en todo el mundo. La erupción es típicamente morbiliforme, pero, en ocasiones, se han descrito vesículas o erosiones en sacabocados. La erupción morbiliforme dura de 1 a 5 días. Se aprecian linfoadenopatías cervicales, suboccipitales y retroauriculares. A veces, puede haber una meningitis aséptica, pero habitualmente se ve en niños sin la erupción cutánea. El virus ECHO 9 produce una erupción morbiliforme con petequias acras (v. fig. 8.9). Aunque hay un gran número de infecciones víricas que pueden presentar erupciones petequiales (v. cuadro 8.4), el virus ECHO 9 es responsable de la mayoría de las epidemias de erupciones petequiales33,34. El virus ECHO 9 afecta principalmente a los niños en edad preescolar, que presentan un síndrome de fiebre, dolor de garganta, dolor abdominal y vómi-

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

tos. Los virus ECHO 2, 4, 6, 11, 25 y 30 producen exantemas morbiliformes similares, a menudo sin síntomas gastrointestinales (v. fig. 8.10). La meningitis aséptica es habitual7,33,34. La erupción petequial se mantiene durante 2-7 días33–35. Algunos virus Coxsackie producen patrones clínicos similares33,34. Se siguen de una recuperación completa.

Diagnóstico diferencial Hay que tener en cuenta a la roséola causada por el VHH-6 o 7 en el diagnóstico diferencial de las erupciones morbiliformes por el virus ECHO (v. cuadros 8.1 y 8.2). La roséola puede recordar al exantema de Boston, pero la fiebre y la erupción en este último a menudo se superponen. La identificación del virus ECHO 16 en las heces o en la garganta ayuda a diferenciar entre estos dos trastornos34,35. El análisis de la PCR promete distinguir a los tipos enterovíricos36. El sarampión atípico, la fiebre maculosa de las Montañas Rocosas y la meningococemia son las principales enfermedades graves a considerar para el diagnóstico diferencial de las infecciones por virus ECHO 9 (v. cuadro 8.4)35. También hay que tener en cuenta a otros virus ECHO, infecciones estreptocócicas, virus Epstein-Barr, hepatitis, rubéola, virus Coxsackie, dengue y tifus.

Patogenia Los virus ECHO son pequeños virus ARN del grupo de los picornavirus que se encuentran en el mundo entero7. Se conocen 31 tipos. Los virus son típicamente «veraniegos» y producen epidemias, sobre todo en condiciones de hacinamiento. El período de incubación es de 3 a 5 días cuando el virus se disemina por la vía entérica7,35,36. Los virus utilizan el factor acelerador de la descomposición (CD55) como receptor33,34. A pesar de la replicación entérica del virus ECHO, los síntomas gastrointestinales no son habituales, a excepción del ECHO 9. Se desconoce si el virus aparece en la erupción cutánea. También se desconoce el mecanismo que produce dicha erupción cutánea.

Mononucleosis infecciosa (infecciones por el virus del herpes humano 4, 5, 6 y 7) Características clínicas La incidencia anual de la mononucleosis infecciosa se estima en 50 por cada 100.000 niños, encontrándose la mayor incidencia entre los adolescentes y los adultos jóvenes7,37,38. En contraste con las infecciones víricas agudas, la aparición es a menudo insidiosa. Los síntomas y signos habituales de presentación son la fatiga (100%), la fiebre (85%), la linfoadenopatía generalizada (85%), el dolor de garganta con tonsilitis exudativa (70%), la cefalea (45%) y la esplenomegalia (45%)7,37,38. La ictericia y la hepatomegalia se producen en hasta el 30% de los pacientes. En el 15% de los pacientes se presenta una erupción morbiliforme, rosada y fugaz que puede durar de 1 a 5 días7,37,38. El tratamiento de los niños con mononucleosis infecciosa con ampicilina, penicilina o azitromicina para el dolor de garganta produce un aumento en la incidencia de la erupción morbiliforme en hasta el 80% de los pacientes7,37,38. Con el uso de los antibióticos, la erupción se vuelve rojo brillante y con más pápulas, pudiendo persistir durante 7-10 días (fig. 8.14). La erupción morbiliforme, que se observa con la mononucleosis infecciosa, es la más característica, pero en ocasiones se pueden producir otras erupciones cutáneas. Se ha descrito a la urticaria y sobre todo a la urticaria por frío como signos prominentes de presentación39, y en ocasiones se pueden ver erupciones petequiales asociadas con trombocitopenia7,37,38. También se ha notificado al eritema palmar como un síntoma de presentación de la mononucleosis infecciosa. Los síntomas neurológicos, tales como la distorsión espacial y visual o los signos de encefalitis, meningitis, neuritis o el síndrome de Guillain-Barré, pueden acompañar a la erupción cutánea7,37,38. La fase aguda con fiebre y dolor de garganta dura de 2 a 3 semanas. Sin embargo, la fatiga extrema y el letargo pueden persistir durante 3 meses7,37,38,40. Las complica-

Tratamiento No hay un tratamiento específico. El control sintomático de la fiebre es de ayuda.

Educación del paciente Hay que destacar lo contagioso de la enfermedad.

Visitas de seguimiento Las visitas de seguimiento no son necesarias.

Fig. 8.14 Niño con una erupción morbiliforme roja brillante por mononucleosis infecciosa por VEB más ampicilina.

Capítulo 8 Infecciones víricas

ciones son raras y consisten en rotura esplénica, trombocitopenia, agranulocitosis, anemia hemolítica, orquitis y afectación cardíaca37,38. Las transfusiones sanguíneas pueden, en ocasiones, preceder a la aparición de la mononucleosis porque los agentes víricos son transportados por los leucocitos7,37,38. En los niños infectados con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) se ven habitualmente infecciones por VEB7,37,38.

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lentes en la mononucleosis de la lactancia y de la niñez. La mononucleosis infecciosa por CMV puede acompañarse de síntomas gastrointestinales tales como el dolor abdominal cólico, los vómitos y la diarrea41. Las pruebas del suero para la IgM anti-antígeno de la cápside vírica del VEB procedente de las secreciones orofaríngeas permitirán el diagnóstico diferencial7,38,41.

Patogenia

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Diagnóstico diferencial Los estudios de laboratorio son los más útiles para ayudar en el diagnóstico, siendo la detección de los anticuerpos heterófilos mediante la prueba de Paul-Bunnell (heterófila) la más rápidamente disponible7,38. En los niños menores de 4 años de edad, a menudo es negativa y se prefiere la serología VEB-IgM7,38. Los hallazgos de laboratorio encontrados con más asiduidad y sus frecuencias se muestran en la tabla 8.1. Durante la fase inicial de la mononucleosis infecciosa, se considera la posibilidad de una faringitis estreptocócica, igual que las otras causas de faringitis. La mononucleosis infecciosa puede diferenciarse de otras erupciones morbiliformes (v. cuadros 8.1 y 8.2) por su curso prolongado, el síntoma prominente de la fatiga excesiva y las pruebas de laboratorio. Si se produce una artritis, hay que diferenciarla de la rubéola o del parvovirus B19 como causas del complejo STAR (v. cuadro 8.3)21. La erupción petequial debe diferenciarse de otras causas de púrpura trombocitopénica en los niños, tales como la púrpura trombocitopénica idiopática, el lupus eritematoso y las neoplasias malignas. Un síndrome similar lo producen el CMV, los VHH-6 y 7, la rubéola y el parvovirus B19; sin embargo, no hay una tonsilitis exudativa ni anticuerpos heterófilos (tabla 8.1)1,18,21,23,41. La mononucleosis por el VEB es la más prevalente en la adolescencia, mientras que el CMV y otros son más prevaTabla 8.1 Frecuencia de hallazgos de laboratorio en la mononucleosis infecciosa Hallazgo

Pacientes (%)

Anticuerpo IgG o IgM frente al virus de Epstein-Barr

85

Linfocitosis

92

Células mononucleares atípicas en extensión de sangre periférica

92

Anomalía de las enzimas hepáticas

80

Hipergammaglobulinemia

80

Anticuerpos heterófilos

75

Prueba de Coombs indirecta

50

Trombocitopenia

50

Hiperbilirrubinemia

40

Actualmente se acepta que el VEB (VHH-4) es responsable de la mayoría de los casos (85%) de mononucleosis infecciosa7,37,38. El período de incubación es de 4 a 8 semanas en los adolescentes, pero suele ser más corto en los niños prepuberales. El período de transmisión es incierto porque la mayoría de los pacientes con mononucleosis infecciosa excretan virus durante al menos 6 meses después de la aparición de los síntomas40, y existen portadores asintomáticos del VEB. En condiciones de hacinamiento, es habitual la diseminación intrafamiliar del VEB, pudiendo infectarse los lactantes. Los VHH-5 (CMV), VHH-6 y 7 y el parvovirus B19 pueden ser responsables del síndrome de la mononucleosis infecciosa, sobre todo en los lactantes y en los niños3,37,38,41.

Tratamiento En los casos leves no se requiere tratamiento. En la anemia hemolítica, en la púrpura trombocitopénica, en la afectación de las vías respiratorias, en la afectación neurológica, o en pacientes seleccionados con toxemia y fiebre prolongada, se pueden administrar glucocorticoides sistémicos. Muchos autores recomiendan la prednisona a dosis de 2 o 3 mg/kg/d durante 3 días para los adolescentes, aunque no hay un efecto demostrable sobre la fiebre, la inflamación amigdalar o la duración de la enfermedad42. Los pacientes tratados durante 3 días con corticoides no presentan efectos adversos42. No se debe administrar ampicilina ni penicilina en los casos rutinarios debido a la alta frecuencia de los exantemas por fármacos. El aciclovir tiene aún que demostrar de manera convincente su eficacia en la mononucleosis infecciosa, pero el fármaco es activo contra el VEB in vitro7.

Educación del paciente La preocupación sobre la posible rotura del bazo, que se produce en el 0,5% de los pacientes, obliga a evitar los deportes de contacto u otras actividades en las que sea probable la lesión abdominal7,37,38. Las complicaciones neurológicas se producen en el 1,5% de los casos y hay que advertir a los pacientes sobre los síntomas mentales, tales como las alucinaciones y los cambios en el estado de ánimo37,38. Deben ser conscientes de la convalecencia

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

prolongada en este trastorno y de la necesidad de aumentar las actividades de forma progresiva.

Visitas de seguimiento

nentes en las manos, los codos y las rodillas (figs. 8.16 a 8.19), aunque en algunos brotes la distribución está más extendida43,44. En un brote se ha descrito la afectación facial focal44. Las lesiones cutáneas pueden estar precedidas por fiebre de baja intensidad y síntomas leves de las vías

Se deben programar visitas semanales en pacientes con enfermedad de leve a moderada para confirmar su curso y observar la aparición de complicaciones. En la enfermedad grave pueden ser necesarias visitas diarias o incluso la hospitalización.

Acrodermatitis papulosa (síndrome de Gianotti-Crosti) Características clínicas Una erupción manifiesta denominada acrodermatitis papulosa (síndrome de Gianotti-Crosti) se caracteriza por grupos de pápulas grandes, con cúpulas aplanadas y no pruriginosas que aparecen en las áreas acras43. Es característica la afectación de las mejillas (fig. 8.15), las nalgas y los miembros. Las pápulas son particularmente promi-

Fig. 8.17 Síndrome de Gianotti-Crosti. Pápulas agrupadas alrededor del codo en un niño con infección por VEB.

Fig. 8.15 Síndrome de Gianotti-Crosti. Múltiples pápulas discretas en la mejilla.

Fig. 8.18 Síndrome de Gianotti-Crosti. Pápulas rojas agrupadas en la pierna de un niño con infección por VEB.

Fig. 8.16 Síndrome de Gianotti-Crosti. Pápulas color piel en el dorso de la mano.

Fig. 8.19 Síndrome de Gianotti-Crosti. Pápulas agrupadas y lineales alrededor del codo en un niño con infección por VEB.

Capítulo 8 Infecciones víricas

Cuadro 8.5 Virus responsables de la mononucleosis infecciosa

125

se han reconocido al VHH-6 o al virus Coxsackie A16 en unos cuantos lactantes (cuadro 8.6).

VEB CMV

Tratamiento

VHH-6

No se necesita tratamiento para el síndrome de GianottiCrosti. Las lesiones individuales no son sensibles a los corticoides tópicos.

VHH-7 Rubéola Parvovirus humano B19

Educación del paciente respiratorias superiores. El 85% de los niños descritos con este síndrome tienen menos de 3 años de edad, aunque puede ocurrir en niños en edad escolar43. La erupción se mantiene sin cambios durante 2-8 semanas y puede ser recidivante43. En algunos niños se desarrolla una linfoadenopatía generalizada y una hepatoesplenomegalia junto con la erupción cutánea. En estos casos, se observan linfocitos atípicos en las extensiones de sangre periférica, con elevación de los valores de las enzimas hepáticas, sobre todo de las aminotransferasas séricas. Se ha relacionado al VEB con brotes de acrodermatitis papulosa en Norteamérica45, pudiendo estar también implicados otros virus como el VHH-6, el CMV y el virus Coxsackie A16 (cuadro 8.5). En Europa, el 30% de los pacientes con acrodermatitis papulosa tiene una hepatitis vírica B leve; se ha puesto de manifiesto al antígeno de superficie de la hepatitis B (HBsAg) en los ganglios linfáticos de tales niños, encontrándose hallazgos en la biopsia hepática consistentes con una hepatitis vírica aguda43. Las pruebas serológicas para la VEB-IgM ayudarán en su diferenciación.

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Diagnóstico diferencial Se pueden observar pápulas acras con la cúpula aplanada que imitan una acrodermatitis papulosa en la dermatitis irritativa por contacto, en la dermatitis atópica, en las erupciones liquenoides por fármacos y en el liquen plano, pero habitualmente se asocian con un prurito grave y con pérdida de la integridad de la superficie cutánea45.

Patogenia Se ha identificado al VEB en los lactantes con acrodermatitis papulosa en Norteamérica; sin embargo también

Cuadro 8.6 Virus responsable de la acrodermatitis papulosa (síndrome de Gianotti-Crosti) VEB CMV Hepatitis B Virus Coxsackie A16

Se debe remarcar la naturaleza prolongada de la erupción del síndrome de Gianotti-Crosti. También hay que hacer hincapié en que diversos agentes víricos pueden ser responsables de la acrodermatitis papulosa y en su importancia en el curso prolongado.

Visitas de seguimiento Las visitas de seguimiento no son necesarias a menos que haya una hepatoesplenomegalia.

Virus de las hepatitis Características clínicas Aunque la hepatitis vírica no se relaciona habitualmente con exantemas, es una enfermedad que no se debe pasar por alto al buscar la causa de un exantema vírico. Los exantemas relacionados con los virus de las hepatitis A, B, C y E son principalmente morbiliformes, pero se han descrito erupciones urticariales y escarlatiniformes7,46–50. Los niños infectados con la hepatitis A tienen a menudo síntomas inespecíficos de fiebre ligera, irritabilidad y síntomas de las vías respiratorias superiores sin afectación cutánea o con una ictericia leve7. La hepatitis subclínica tiene más probabilidades de ocurrir con un ratio de 10 a 1. La erupción morbiliforme de las hepatitis A, B y E precede típicamente a la etapa ictérica en 1-10 días46,49,50. La enfermedad total puede durar 3-4 semanas. Tanto la hepatitis A como la E son infecciones transmitidas por vía enteral, principalmente por el agua, produciendo la hepatitis A brotes locales, mientras que la hepatitis E ha generado grandes epidemias en el subcontinente indio y en el sudeste asiático7. También pueden verse erupciones urticariales en las etapas preictéricas de las infecciones por el virus de la hepatitis A7,47.

Diagnóstico diferencial Durante la fase prodrómica de las erupciones urticariales y morbiliformes hay que considerar a los otros exantemas víricos, sobre todo a la rubéola y al parvovirus B19 (v. cuadros 8.1 y 8.2). La urticaria resultante por otras causas puede ser imposible de diferenciar. Los valores sé-

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

ricos de la aminotransferasa estarán inicialmente muy elevados en la hepatitis y serán una prueba diferenciadora importante. El desarrollo final de la ictericia, el dolor hepático a la palpación y la hipertrofia hepática posibilitarán un diagnóstico retrospectivo de hepatitis. El prurito puede ser grave durante la fase ictérica, sobre todo en la hepatitis E. Habitualmente el diagnóstico se hace por las pruebas serológicas de la IgM antihepatitis A o B o la IgM antihepatitis E mediante el análisis de inmunoabsorción ligado a enzimas (ELISA) o por radioinmunoanálisis7. La hepatitis C se detecta por el análisis de inmunotransferencia recombinante7.

Patogenia Tanto la hepatitis A como la E son virus ARN monocatenarios que se replican en el hígado pero no en los intestinos. La diseminación del virus en el intestino se produce en la fase prodrómica pudiendo persistir durante el resto de la enfermedad. Puede haber una fase virémica que se cree que es la responsable de las erupciones cutáneas. La fuente habitual de infección son las heces humanas a través de los suministros de agua y comida contaminados, sobre todo los mariscos.

Tratamiento Habitualmente sólo se administra tratamiento sintomático. El reposo en cama y una dieta adecuada son medidas de apoyo. En los individuos expuestos, la inmunoglobulina sérica humana, 0,02 ml/kg, se administra tan pronto como sea posible tras la exposición50. En los niños menores de 2 años, las vacunas de la hepatitis A dadas tras la exposición tienen carácter preventivo7.

Educación del paciente Hay que hacer hincapié en que tanto la hepatitis A como la E se transmiten por vía entérica y posiblemente por vía oral. Se deben buscar las fuentes de agua o de comida contaminadas. Hay que remarcar la importancia de las medidas de higiene personal, como el lavado de las manos, para evitar la diseminación7,50. Se recomienda la vacuna contra la hepatitis A en los niños que viven en áreas de alto riesgo7,50.

Visitas de seguimiento Los pacientes deben verse semanalmente hasta que desaparezca la ictericia. Aunque el curso de la enfermedad es benigno en el 95% de los niños, la hepatitis es variable y puede evolucionar hasta una insuficiencia hepática.

Fig. 8.20 Erupción urticarial de la pierna en un niño con hepatitis B preictérica.

Infecciones por hepatitis B, C y D Características clínicas Las erupciones urticariales y del tipo de la enfermedad del suero son las erupciones cutáneas más habituales observadas con la hepatitis B, pudiendo detectarse el antígeno asociado con la hepatitis en los niños infectados 10 días después de que aparezca la erupción. En general, no se desarrolla una ictericia. Si un niño está infectado con ambas hepatitis, la B y la D, puede aparecer un cuadro fulminante de ictericia grave, con encefalopatía, hemorragia y desequilibrio hidroelectrolítico. La erupción urticarial o similar a la del tipo de la enfermedad del suero de las hepatitis B y C se caracteriza por una inflamación articular y una urticaria fija (figura 8.20) más que por un exantema morbiliforme48,49. Dura de 7 a 10 días y se resuelve con la aparición de los síntomas hepáticos. La púrpura anafilactoide con pápulas purpúreas en las extremidades distales y un patrón de periarteritis nudosa se asocian en raras ocasiones con la infección por hepatitis B7.

Diagnóstico diferencial La reacción del tipo enfermedad del suero producida por fármacos o productos séricos, o por infecciones como la rubéola o el parvovirus B19, puede parecerse a los pródromos de la hepatitis. Sin embargo, en la hepatitis la inflamación articular es habitualmente simétrica, en contraste con la rubéola, en la que a menudo es monoarticular.

Patogenia El antígeno HBsAg persiste en sangre durante 2 meses en los niños afectados y puede mantenerse durante varios años. El virus de la hepatitis B se ha identificado como un

Capítulo 8 Infecciones víricas

virus ADN bicatenario que se replica mediante la transcriptasa inversa. Produce partículas víricas completas y cápsides que circulan en la sangre y que pueden detectarse ultraestructuralmente o con las pruebas de anticuerpo7,50. El virus de la hepatitis C es un ARN monocatenario. El virus de la hepatitis D es un ARN monocatenario único que no puede penetrar en los hepatocitos a menos que vaya acompañado por el virus de la hepatitis B. La erupción morbiliforme se relaciona con la hepatitis HBsAg positiva. Los complejos inmunitarios antígenoanticuerpo de la hepatitis se han identificado en el suero y en la piel de los pacientes con erupciones de los tipos urticarial, púrpura anafilactoide y periarteritis nudosa.

Tratamiento

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Las personas expuestas deben recibir una dosis de 0,06 ml/kg de inmunoglobulina para la hepatitis B (HBIG), antes de transcurridas 24 h de la exposición, y 1,0 ml de vacuna de la hepatitis B por vía intramuscular antes de transcurridos 7 días de la exposición7,50. Hay que repetir la vacuna al mes y a los 6 meses. En la exposición perinatal, se deben administrar 0,5 ml de HBIG antes de transcurridas 12 h desde el nacimiento y dar 0,5 ml de vacuna antes de los 7 días, al mes y a los 6 meses. El período de incubación para la hepatitis B y C va desde las 6 semanas hasta los 6 meses50. Si los niños son positivos para la hepatitis B, es importante evitar que donen sangre o productos sanguíneos y proteger al personal de laboratorio. Se puede producir la transmisión entérica de la hepatitis y hay que evitar el contacto con la sangre de los pacientes. Es importante aislar a los pacientes del contacto con las personas con riesgo de hepatitis grave.

Educación del paciente Hay que hacer hincapié en la importancia de evaluar a los contactos si se diagnostica una hepatitis B.

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queratinocitos, con degeneración balonizante de las células dando lugar a la formación de vesículas. Esto es particularmente característico de los virus del grupo herpes.

Herpes simple (infecciones por el virus herpes humano 1 y 2) Características clínicas Las lesiones características del herpes simple en la piel son vesículas agrupadas sobre una base eritematosa, independientemente de su localización7,51,52. En las membranas mucosas, el techo de la ampolla se desprende fácilmente quedando al descubierto su base (erosión). Las infecciones por VHH pueden ser primarias o recidivantes7,51,52. Las infecciones recidivantes representan una reactivación de un VHS latente. En las infecciones por VHS es frecuente la activación inducida por el sol (fotoactivación)53. En el niño inmunosuprimido puede haberse perdido la base eritematosa o pueden observarse grandes erosiones. Se ven varios patrones clínicos diferentes.

Infecciones primarias Gingivoestomatitis: en los lactantes y en los niños, el 60% de las infecciones por herpes simple aparecen como una gingivoestomatitis (figs. 8.21 y 8.22) y casi siempre están causadas por el VHS tipo 1 (VHS-1)7,51,52. Aparece principalmente en lactantes menores de 6 meses de edad, con dolor en la boca y en la garganta al intentar tragar, acompañado de fiebre e irritabilidad. Las erosiones se extienden por toda la cavidad oral, con costras húmedas y aliento fétido. A menudo, el niño es incapaz de comer. Dura de 7 a 14 días. Muchos lactantes están asintomáticos o presentan una faringitis leve en su primer encuentro con el VHS-1. Infecciones recidivantes por el virus del herpes simple: el VHS, tras la exposición inicial, puede persistir en los gan-

Visitas de seguimiento Se recomienda una visita a las 2 semanas después de la visita inicial para determinar si se han desarrollado los signos y síntomas de la hepatitis B. Si el niño es positivo para la hepatitis B, se deben repetir las pruebas para el HBsAg y para los anticuerpos al HBsAg 3 meses después para detectar un posible portador crónico7,50.

EXANTEMAS VÍRICOS: ERUPCIONES VESICULOAMPOLLOSAS Después de la diseminación a la piel durante la fase virémica puede haber una infectividad viral productiva de los

Fig. 8.21 Lactante con gingivoestomatitis herpética primaria.

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Fig. 8.22 Gingivoestomatitis por VHS-1 primaria en un lactante.

glios nerviosos y reactivarse por diversos factores, incluyendo la fiebre, la luz ultravioleta, el traumatismo y las menstruaciones7,51,52. Se desconocen los mecanismos de esta reactivación del virus latente y de su posterior replicación en las células epidérmicas. No obstante, una vez que aparece la afección cutánea recidivante, la enfermedad es contagiosa y puede transmitirse a otras áreas de la piel o a otras personas. Esto puede verse en quienes practican la lucha alibre (herpes de los gladiadores)54. Los sitios de afectación varían; sin embargo, los más habituales son los labios (herpes labial), los ojos (queratitis herpética), la nariz, las mejillas (herpes facial) y los dedos (panadizo herpético)7,51,52. Cuando están afectadas diferentes localizaciones cutáneas, el aspecto clínico puede ser diferente, pudiendo todas ellas fotoactivarse53. Sin embargo, siempre se observan vesículas agrupadas sobre una base roja. Puede aparecer una linfoadenopatía regional en todas las formas del herpes simple.

Fig. 8.23 Herpes labial recidivante en el labio de un niño preadolescente.

Fig. 8.24 Herpes labial recidivante en el labio inferior y en la piel adyacente en un niño.

Herpes labial: la infección recidivante del VHS en los labios se produce en el 20% de todos los lactantes y niños previamente infectados y es responsable de la mayoría de todas las infecciones recidivantes51,52. Aparecen como vesículas agrupadas sobre una zona del labio, habitualmente el inferior, y son típicamente consecutivas a una enfermedad febril aguda o a una exposición solar intensa (figs. 8.23 y 8.24)7,51–53. El período desde la aparición de las vesículas hasta la curación completa es de 8 días por término medio. El VHS-1 puede encontrarse en las vesículas durante las primeras 24 h tras la aparición. En el 85% de los pacientes hay un dolor prodrómico acompañando a la lesión51,52.

Fig. 8.25 Queratitis herpética. Afectación del párpado y de la conjuntiva en un niño.

Queratitis herpética: aunque la córnea está afectada únicamente en el 8-10% de los niños infectados con VHS-1, se trata de una infección grave, con potencial para producir cicatrización y pérdida de visión7,51,55. Cualquier infección por VHS en la piel circundante al ojo, si se acom-

paña de ojo rojo, debe motivar la búsqueda de una queratitis herpética (fig. 8.25). Puede haber una ulceración dendrítica de la córnea, lo que representa una característica importante55. Se debe remitir a la consulta del oftalmólogo.

Capítulo 8 Infecciones víricas

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Herpes facial: los episodios recidivantes de vesículas agrupadas en las mejillas o en la frente son menos habituales que otras formas del VHS de la cabeza y del cuello, pero se confunden con frecuencia con el impétigo (fig. 8.26)51,52. Infecciones herpéticas de la mano y de los dedos: la infección por VHS-1 de la mano y de los dedos se produce en el 10% de los lactantes y de los niños, mostrando, quizá, una predilección por los que se chupan el pulgar (figuras 8.27 y 8.28)7,51,52. Debido a que causan un dolor y un eritema grave, a menudo se les considera inicialmente como un pioderma o como una celulitis. Una historia detallada obtendrá el

Fig. 8.28 Panadizo herpético en el tercer dedo de un niño en edad preescolar.

pródromo del dolor y el examen cuidadoso revelará las ampollas con techo grueso. Ya que el estrato córneo es grueso en las palmas de las manos y en los dedos, las vesículas se muestran engañosamente más profundas en la piel que en su localización epidérmica51,52.

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Fig. 8.26 Herpes facial. Erupción recidivante en la mejilla de un niño.

Fig. 8.27 Panadizo herpético en el pulgar de un niño pequeño que se chupa ese dedo.

Herpes progenitalis (herpes genital): el herpes progenitalis, causado de forma predominante por la infección por el VHS tipo 2 (VHS-2), aparece casi exclusivamente en los adolescentes y en los adultos jóvenes7,51,56,57. Igual que en la gingivoestomatitis por VHS-1, los síntomas pueden variar desde no haber ninguno hasta presentar erosiones graves ampliamente diseminadas, acompañadas por fiebre, linfoadenopatía, dolor considerable y astenia. El herpes progenitalis recidivante se presenta típicamente con un dolor prodrómico seguido por la aparición de vesículas agrupadas sobre una base eritematosa en un área localizada de los genitales. Es importante tener en cuenta que el herpes genital recidivante es contagioso y se transmite sexualmente7,56,57. Es una enfermedad venérea habitual entre los adolescentes y los adultos jóvenes57. Herpes simple neonatal: el herpes simple neonatal puede desarrollarse en aproximadamente el 10% de los lactantes nacidos de padres con una infección activa por VHS27,52,53. En el herpes simple adquirido en el nacimiento, el 67% de los casos están producidos por VHH-2 y el 33% por el VHH-17. Los signos pueden estar presentes en el nacimiento; no obstante, las vesículas agrupadas sobre una base eritematosa pueden aparecer hasta 7 días después del mismo (figs. 8.29 y 8.30). La enfermedad puede ser leve, con manifestaciones cutáneas primarias; sin embargo, al final se puede producir una afectación de la función del sistema nervioso central52,53. Lo más habitual es una enfermedad sistémica con ictericia, hepatoesplenomegalia progresiva, disnea, hipotermia y síntomas

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 8.31 Úlceras discretas y cientos de erosiones asociadas con dermatitis en un lactante con dermatitis atópica e infección por herpes simple ampliamente diseminada (erupción variceliforme de Kaposi, eccema herpético).

Fig. 8.29 Ampollas ampliamente diseminadas por el tronco en un herpes neonatal.

inmunodeficiencia congénita, en aquellos que reciben fármacos inmunosupresores y en los que tienen una malnutrición proteico-calórica grave o una inmunodeficiencia relacionada con el cáncer, pueden aparecer formas atípicas de infección por VHS7,52. A menudo, las vesículas agrupadas se transforman en grandes ampollas a las que a veces les falta un borde eritematoso. Puede haber erosiones profundas incluso en ausencia de inflamación. En el interior de las lesiones ampollosas aparecen púrpuras o hemorragias. A las 24-48 h de la afectación cutánea local, puede haber una implicación cutánea generalizada con compromiso visceral. La encefalitis o la neumonía herpética pueden resultar mortales. Erupción variceliforme de Kaposi (eccema herpético): los lactantes y los niños con dermatitis atópica, quemaduras y otros trastornos que rompen la barrera epidérmica son susceptibles de desarrollar una infección generalizada por VHS, caracterizada por fiebre alta, afectación del estado general, cientos de vesículas cutáneas y a veces la muerte7,52. En estos pacientes se pueden desarrollar infecciones graves, incluso si su dermatitis está inactiva (fig. 8.31).

Diagnóstico diferencial

Fig. 8.30 Erosiones perianales en un recién nacido con infección por VHH-2.

del sistema nervioso central. Se continúa con una encefalitis grave produciéndose la muerte en 48-96 h7,52. Infecciones por el virus del herpes simple en los estados de inmunodeficiencia: en los lactantes o en los niños con una

Una pista clínica rápida para la infección por VHS (o por el virus varicela zóster [VVZ]) es el hallazgo de células epidérmicas gigantes en la preparación de Tzanck (figura 8.32; v. la técnica en el cap. 2). Existen pruebas diagnósticas rápidas, que utilizan anticuerpos monoclonales fluorescentes o marcados con colorante para teñir los frotis y tienen una fiabilidad del 90% o superior7,58. El aislamiento del VHH-1 o del VHH-2 es el hallazgo diagnóstico de mayor valor pero requiere al menos 24 h. El diagnóstico molecular mediante

Capítulo 8 Infecciones víricas

131

por el VHS, del herpes zóster. Ya que ambas infecciones muestran células gigantes epidérmicas en el frotis de Tzanck, la determinación de anticuerpos o el cultivo vírico son los métodos preferidos para diferenciarlas en la primoinfección. Los antecedentes de lesiones recidivantes en la misma zona cutánea sugieren el VHS más que el virus de la varicela zóster (VVZ). Las infecciones por el VVZ tienen tres o más grupos de vesículas; las infecciones por el VHS tienen uno o dos. Herpes labial: el impétigo puede parecer un herpes labial. La tinción de Gram y el cultivo bacteriano de las lesiones ayudará a diferenciarlos. Fig. 8.32 Microfotografía de un frotis de contenido ampolloso que muestra células gigantes (queratinocitos transformados) en una infección por herpes simple (frotis de Tzanck).

PCR (polymerase chain reaction) tarda menos de 24 h, pero no está disponible en todas partes7. En el cuadro 8.7 se relacionan otras infecciones víricas que deben considerarse en el diagnóstico diferencial del herpes simple.

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Gingivoestomatitis: hay que diferenciar a la gingivoestomatitis de las úlceras aftosas, que son ulceraciones recidivantes, superficiales, irregulares y melladas en la mucosa oral. En el eritema multiforme, en contraste con la gingivoestomatitis por el VHS, se encuentran presentes lesiones simétricas en la piel en forma de diana. En la herpangina, causada por enterovirus, las úlceras se limitan a los pilares amigdalares anteriores y adoptan una disposición lineal; el aislamiento del virus Coxsackie A confirma el diagnóstico. Infección por el virus del herpes simple recidivante: hay que diferenciar la infección cutánea recidivante, causada

Cuadro 8.7 Infecciones vesiculoampollosas por virus Comunes Herpes simple Varicela-zóster Enfermedad de mano-pie-boca (virus Coxsackie A16) No comunes Orf Gripe Virus Coxsackie A5, 9, 10 Virus ECHO 4, 9, 11, 17, 25 Viruela Vaccinia (vacuna)

Queratitis herpética: la queratitis herpética debe diferenciarse de la conjuntivitis bacteriana y de la queratoconjuntivitis epidémica por adenovirus. Las típicas vesículas agrupadas sobre una base eritematosa en la piel periocular ayudarán a diferenciar al VHS de estas infecciones. Además, el VHS es generalmente unilateral, mientras que las infecciones bacterianas y por adenovirus, aunque inicialmente son unilaterales, a menudo se hacen bilaterales. Infecciones por herpes de las manos y de los dedos: las infecciones de las manos y de los dedos por el VHS a menudo se confunden con la celulitis bacteriana. El frotis de Tzanck de la base de la vesícula es un método rápido para diferenciar al VHS de la infección bacteriana. Las paroniquias candidiásicas no son dolorosas, en contraste con los panadizos herpéticos. Herpes facial: el impétigo puede parecer un herpes facial en la mejilla o en la frente. El frotis de Tzanck, la determinación de anticuerpos para el VHS o el cultivo bacteriano y vírico diferenciarán a menudo entre ambos. Herpes progenitalis (herpes genital): el herpes genital se parece a otras enfermedades venéreas. Por otra parte, no es inhabitual encontrar más de una enfermedad venérea a la vez en personas sexualmente activas7,57. El frotis y el cultivo en busca de gonorrea y las pruebas serológicas para la sífilis son la mejor ayuda en tales casos. Herpes simple neonatal: otras infecciones congénitas (p. ej., toxoplasmosis, otras [sífilis congénita y virus], rubéola, CMV y virus del herpes simple, el así denominado complejo TORCH) pueden parecer una infección por VHS neonatal. Sin embargo en ninguna de éstas hay lesiones vesiculosas presentes. En la septicemia bacteriana neonatal pueden aparecer lesiones vesiculosas o pustulovesiculosas aisladas. No están agrupadas como en una infección por VHS y la tinción de Gram o el cultivo bacteriano ayudarán a diferenciarlas del herpes simple.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Patogenia

Educación del paciente

Los VHH-1 y VHH-2 son virus ADN complejos con un período de incubación de 2-12 días51. Son virus epidermotrópicos y la infectividad viral productiva tiene lugar en los queratinocitos. La infección activa se produce a pesar de los valores elevados de anticuerpos específicos. Esto refleja sin duda la característica infección intracelular de estos virus, en la que los anticuerpos no pueden interactuar con el virus activo que se transmite de célula a célula. Hay dos posibles resultados de la infección celular epidérmica: la infección productiva y la no productiva. La infección productiva se caracteriza por la biosíntesis de una progenie infecciosa y por la muerte de las células epidérmicas, dando lugar a la vesícula intraepidérmica51. La infección no productiva da como resultado la perpetuación de todo o de parte del genoma vírico y la supervivencia de la célula epidérmica, produciendo células epidérmicas gigantes51. No está claro si la fusión de diversas células epidérmicas o la división nuclear sin división citoplasmática es la responsable de las células gigantes epidérmicas que se observan en el frotis de Tzanck.

Hay que informar a los pacientes con infecciones cutáneas locales de la naturaleza contagiosa de la enfermedad. Lo más eficaz es evitar los factores precipitantes (p. ej., la exposición al sol o utilizar protectores solares en la VHS recidivante activada por el sol y abstenerse de actividad sexual en el herpes genital). En los pacientes con dermatitis atópica o con otras enfermedades cutáneas susceptibles a las infecciones diseminadas por el VHS, el tratamiento óptimo de la enfermedad cutánea subyacente y la consistencia del tratamiento pueden ser útiles para evitar futuros episodios.

Tratamiento El aciclovir, famciclovir o valaciclovir v.o. son la terapia específica para las infecciones cutáneas localizadas por herpes simple7,53,59. El aciclovir oral es seguro y eficaz en los niños. En las infecciones primarias graves por VHS, tales como la gingivoestomatitis herpética o la erupción variceliforme de Kaposi, el aciclovir puede ser muy eficaz, sobre todo si se administra antes de transcurridas 72 h de su aparición, a dosis de 20-40 mg/kg/d7. En las formas localizadas del herpes simple, como las que se limitan a ciertas áreas reducidas de la piel, a menudo no se requiere tratamiento sistémico. Sin embargo, ni los agentes antivíricos sistémicos ni los tópicos evitarán las recidivas del herpes simple, aunque pueden evitar la transfección del virus a las zonas de piel adyacentes, o a los miembros de la familia o a los compañeros si se administra de forma profiláctica. En los pacientes que experimentan recidivas frecuentes y graves, hay que considerar el tratamiento profiláctico durante 6 meses con aciclovir. En la queratitis herpética son eficaces la 5-yodo-2desoxiuridina tópica al 0,1%, la vidarabina tópica al 3% o las pomadas oftálmicas de trifluridina al 1-2%7,55. Antes del inicio del tratamiento se recomienda la consulta con un oftalmólogo. En las infecciones neonatales por VHS y en la erupción variceliforme de Kaposi, el aciclovir por vía intravenosa ha demostrado su eficacia7. Son necesarias medidas de soporte, como el control de la fiebre, el mantenimiento del equilibrio hidroelectrolítico y la regulación térmica. Los pacientes infectados eliminan virus y deben aislarse.

Visitas de seguimiento En la queratitis herpética es necesario un seguimiento oftalmológico cuidadoso (cada 1-2 días). A menudo, las infecciones diseminadas requieren hospitalización y terapia de soporte intensiva. El VHS neonatal precisa de exámenes neurológicos y de desarrollo minuciosos con 3 meses de intervalo. Las lesiones del herpes cutáneo pueden recidivar durante toda la infancia después de una infección por VHS neonatal.

Varicela y zóster (infecciones por el virus del herpes humano 3) Características clínicas Varicela: la varicela se caracteriza por la aparición abrupta de brotes de lesiones cutáneas7,60. Las lesiones individuales comienzan como unas máculas eritematosas apenas visibles que evolucionan hasta formar pápulas edematosas y posteriormente vesículas en 24-48 h (figura 8.33). Las vesículas desarrollan unas costras húmedas que se secan y se desprenden dejando unas erosiones superficiales. Los brotes sucesivos de las lesiones aparecen durante los siguientes 2-5 días, por lo que en cualquier momento se puede observar la presencia concomitante de lesiones cutáneas en diferentes estadios: máculas, pá-

Fig. 8.33 Varicela. Vesículas umbilicadas sobre una base roja.

Capítulo 8 Infecciones víricas

133

Fig. 8.35 Erosiones grandes (bases de ampollas) en un niño con impétigo ampolloso y varicela.

La neumonía complica la varicela en algunos niños y, en raras ocasiones, puede seguirse del síndrome de Reye (encefalopatía e infiltración grasa del hígado)7. En las personas inmunodeprimidas se pueden desarrollar infecciones generalizadas graves por varicela, con fiebre alta, encefalitis, neumonía, hepatitis o coagulación intravascular diseminada7,60.

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Fig. 8.34 Ampollas, pápulas y lesión con costra en un niño con varicela.

pulas, vesículas y lesiones con costra (fig. 8.34). Las lesiones con costra pueden aparecer en los sitios donde la piel ha sufrido un traumatismo o localizarse en las áreas expuestas al sol. Con frecuencia, las lesiones afectan a las membranas mucosas, pudiéndose observar erosiones aisladas en la conjuntiva, la cavidad oral o la mucosa nasal7,60. La fiebre es, habitualmente, de baja intensidad y los síntomas relacionados son leves. En una misma familia, las lesiones de la varicela pueden variar desde menos de 10 en un niño hasta cientos en otro. La duración total es de 7-10 días; sin embargo, los niños permanecen con frecuencia en casa durante 14 días para evitar ir a la escuela o por otras políticas de restricción al contagio7. La enfermedad es altamente contagiosa desde 1-2 días antes de la aparición de la erupción cutánea hasta 5-6 días después7,60. Es habitual la infección bacteriana secundaria de uno, dos o de los tres grupos de las muchas lesiones cutáneas de la varicela (1-4%), produciendo la denominada varicela ampollosa (fig. 8.35). A menudo, son el resultado de la infección por Staphylococcus aureus, incluyendo al estafilococo aureus resistente a la meticilina (SARM).

Herpes zóster: en los niños que han tenido previamente varicela, las infecciones recidivantes producirán un herpes zóster7,61,62. De dos a tres grupos de lesiones aparecen en diversos dermatomas adyacentes (figs. 8.36 y 8.37). Comienzan como máculas y pápulas eritematosas y evolucionan hasta vesículas agrupadas sobre una base eritematosa. En raras ocasiones, el dolor del dermatoma precede a la erupción en los niños y puede haber asimismo una neuralgia poszosteriana, pero también es rara. Sin embargo, casi todos los niños tienen una enfermedad leve que dura de 7 a 10 días. El prurito puede ser grave. Los segmentos torácicos están implicados en el 70% de los niños con herpes zóster61; en la figura 8.38 se muestra la

Fig. 8.36 Ampollas agrupadas en diversos dermatomas torácicos en un niño con herpes zóster.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 8.37 Múltiples grupos de ampollas en el brazo de un niño con herpes zóster.

10%

70%

20%

Fig. 8.39 Afectación de la oreja y de la piel adyacente asociada con parálisis facial en un herpes zóster del ganglio geniculado (síndrome de Ramsay Hunt).

Fig. 8.38 Distribución habitual del herpes zóster en la infancia: afectación de los nervios craneales 10%, dermatoma torácico 20%, afectación lumbosacra 20%.

distribución en la infancia. Los lactantes también pueden desarrollar un zóster62. Si hay afectación de la nariz, es muy probable que ocurra una queratitis por herpes zóster, que puede ser tan grave como la queratitis por VHS, pudiendo ser también recidivante61. El zóster oftálmico tiene más probabilidades de relacionarse con un dolor grave que el zóster de otras regiones cutáneas en los niños7,61. El herpes zóster que afecta a la piel alrededor de los ojos, la nariz y la frente requiere un examen oftalmológico cuidadoso. La reactivación del zóster a veces se manifiesta como una parálisis facial periférica aguda en los niños63,64. El herpes zóster puede ser el hallazgo inicial del síndrome de inmunodeficiencia adquirida (sida),

Fig. 8.40 Vesículas agrupadas en la mejilla, la mandíbula y la oreja en un niño con síndrome de Ramsay Hunt.

pero es muy raro que sea el hallazgo de presentación del cáncer infantil. En los niños inmunodeprimidos, la diseminación del herpes zóster se produce a los 1-5 días después de comenzada la infección del dermatoma. Incluso

Capítulo 8 Infecciones víricas

los niños inmunodeprimidos con un herpes zóster diseminado se recuperan sin secuelas, pero puede haber un compromiso visceral. La afectación del ganglio geniculado origina dolor en el oído, vesículas en el pabellón auricular y parálisis facial (síndrome de Ramsay Hunt) (figuras 8.39 y 8.40). La parálisis motora de otros nervios puede ser consecutiva a un herpes zóster.

Diagnóstico diferencial

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Varicela: la varicela típica se confunde a menudo con otras enfermedades (v. cuadro 8.7). En la enfermedad de mano-pie-boca, las vesículas se limitan a las áreas acras, y las formas vesiculosas de las reacciones por la picadura de insectos (urticaria papulosa) tienen por lo general el antecedente típico de las picaduras. La pitiriasis liquenoidea aguda se parece a la varicela en que produce brotes de lesiones en diferentes estadios. En la pitiriasis liquenoidea las vesículas reales son menos habituales y las pápulas con una púrpura central más comunes. La rickettsiosis exantemática y la dermatitis herpetiforme son raras en los niños, pero pueden parecer una varicela. El frotis de Tzanck de la base de la vesícula distinguirá a la varicela de estas enfermedades vesiculosas. En ocasiones, la infección diseminada del VHS parece una varicela. A veces se necesitan los cultivos víricos o las técnicas de inmunofluorescencia para diferenciar al VHS de la varicela7. Herpes zóster: las infecciones cutáneas locales por el VHS pueden también parecer un herpes zóster en los niños. Habitualmente, el VHS conlleva un grupo de vesículas y el herpes zóster tres o cuatro racimos de vesículas agrupadas. A veces es necesario el cultivo vírico o las pruebas de inmunofluorescencia para distinguir entre los dos7. El impétigo se confunde en ocasiones con el herpes zóster; sin embargo, las costras color miel, la tinción de Gram de las lesiones y los cultivos bacterianos ayudarán a diferenciarlo del herpes zóster.

Patogenia El virus del herpes humano-3 (VHH-3) es un virus ADN complejo del grupo herpes que infecta de forma muy parecida al del herpes simple (v. Herpes simple, Patogenia). El período de incubación varía de 10 a 27 días con un promedio de 14 días7,60. La infección productiva tiene lugar en el interior de los queratinocitos, originando una degeneración balonizante de las células y una ampolla intradérmica.

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antihistamínicos orales proporcionarán un alivio sintomático del prurito en los niños7,60. No se deben administrar salicilatos7. La inmunoglobulina contra el zóster, si se administra a un huésped inmunodeprimido (incluyendo recién nacidos o lactantes prematuros hospitalizados) antes de transcurridas 72 h desde la exposición, puede modificar la evolución de la varicela7,61. La infección bacteriana secundaria de las lesiones de la varicela debe tratarse con fármacos antiestafilocócicos, como la dicloxacilina, 12,5-25,0 mg/kg/d divididos en cuatro dosis orales durante 7-10 días o, si se aísla el SARM, con los regímenes recomendados para el mismo. Los agentes antivíricos sistémicos, como el aciclovir, el valaciclovir, el famciclovir y el foscarnet por vía oral o por vía intravenosa se han utilizado con éxito en las infecciones por VHH-3 en la infancia7,60,65. Se recomienda no administrar los antivíricos a niños que estén, por los demás, sanos, pero su uso debe tenerse en cuenta en aquellos con probabilidad de presentar complicaciones, tales como los adolescentes y los niños con enfermedad pulmonar crónica, sobre todo si están tomando corticoides sistémicos o inhalados, o son niños que reciben terapia con salicilatos de forma crónica. En los niños inmunodeprimidos, los niños con zóster oftálmico o los niños con el síndrome de Ramsay Hunt, el aciclovir, 30 mg/kg/dosis en cuatro dosis diarias durante 5 días, puede ser una terapéutica estratégica válida7,62. En el VVZ resistente al aciclovir, se debe utilizar el foscarnet, 180 mg/kg/d por vía i.v. en tres dosis durante 14 días. La vacuna de la varicela, administrada antes de transcurridas 72 h de la exposición, es eficaz para prevenirla o atenuarla7,61,62.

Educación del paciente Hay que hacer hincapié en la naturaleza altamente contagiosa de la varicela y aislar al niño hasta que todas las lesiones presenten una costra, lo que sucede habitualmente a los 5-6 días tras la erupción. Debe evitarse el contacto con los niños mayores, los neonatos y los inmunocomprometidos. Las cicatrices posvaricela son siempre una preocupación para los padres. Lo que parece ser una cicatriz rojo púrpura altamente vascularizada recupera su color normal de piel en 6-12 meses dejando a menudo poco rastro de cicatriz. Se debe aconsejar a los pacientes que esperen al menos 1 año antes de buscar ayuda para las cicatrices posvaricela.

Visitas de seguimiento Tratamiento En el niño sano, la varicela no necesita un tratamiento específico. Los apósitos húmedos, los baños calmantes y los

En los niños con varicela es útil realizar una visita a las 48 h para evaluar el desarrollo de las infecciones bacterianas secundarias. Se verá diariamente a los niños con zós-

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

ter diseminado, zóster oftálmico o síndrome de Ramsay Hunt hasta que los síntomas mejoren.

Enfermedad de mano-pie-boca (infección por el virus Coxsackie) Una aparición brusca de pápulas dispersas que progresan hasta formar vesículas lineales u ovales con una distribución acra debe sugerir la enfermedad de mano-pieboca66. Las lesiones individuales son pocas, y se observan en las palmas, la punta de los dedos, las zonas interdigitales y las plantas de los pies (figs. 8.41 y 8.42). También se pueden observar lesiones orales discretas (fig. 8.43). Los niños con esta enfermedad no dan la impresión de estar enfermos y es característico que no tengan fiebre. Durante la epidemia, se pueden observar formas incompletas66. En algunas epidemias, las lesiones cutáneas pueden ser más numerosas y afectar a las extremidades proximales y a las distales. Las lesiones orales aparecen como erosiones ovales, discretas y superficiales. En los últimos

Fig. 8.43 Erosión de la lengua en un niño con síndrome de mano-pie-boca.

años, se han descrito casos fatales causados principalmente por el enterovirus 7166,67. Los casos fatales presentan a menudo una fiebre elevada66,67. La detención del crecimiento de la matriz ungueal con pérdida de las uñas puede ser consecutiva a la infección aguda68.

Diagnóstico diferencial

Fig. 8.41 Ampollas ovales en las palmas en un niño con enfermedad de mano-pie-boca (infección por virus Coxsackie A16).

Al inicio del estadio no vesicular hay que tener en cuenta a la rubéola y a otras lesiones morbiliformes (v. cuadro 8.4), pero la poca densidad de las lesiones y la falta de afectación del tronco hace que estos diagnósticos sean poco probables. En el estadio vesicular, la enfermedad puede confundirse con la varicela; sin embargo, la distribución acra de las lesiones, la falta del prurito y la naturaleza oval o lineal de las vesículas individuales ayudarán a diferenciar la enfermedad de mano-pie-boca de la varicela. Las picaduras de insectos pueden también parecer una enfermedad de mano-pie-boca, sobre todo si se producen en la piel expuesta de zonas acras. El aislamiento del virus Coxsackie o del enterovirus 71 de los faríngeos o la evidencia serológica los diferenciará.

Patogenia

Fig. 8.42 Ampollas ovales en los pies en un niño con el síndrome de mano-pie-boca.

Se han encontrado diversos virus del grupo Coxsackie A y B, enterovirus y enterovirus 71 como responsables de la enfermedad de mano-pie-boca7,66,67. La forma epidémica está casi siempre causada por el virus Coxsackie A16 o por el enterovirus 71, pero también se ha relacionado con los virus Coxsackie A2, A5 y A10. El análisis molecular pone de manifiesto la homología entre el virus Coxsackie A16, el A2 y el enterovirus 71. El período de incubación es de 3-5 días y el virus penetra por vía entérica, indicando la erupción la fase virémica. La enfermedad es contagiosa desde 2 días antes a 2 días después de la aparición de la erupción; sin embargo, la excreción del virus en las heces puede persistir durante 2 semanas.

Capítulo 8 Infecciones víricas

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Tratamiento En los casos leves, no se requiere tratamiento. En la enfermedad grave por la infección con el enterovirus 71, la inmunoglobulina i.v. o el antivírico pleconaril pueden ser eficaces.

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Infecciones por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) Características clínicas Las manifestaciones cutáneas de la enfermedad por VIH-1 en los niños son principalmente el resultado de infecciones bacterianas, fúngicas y víricas7,69,70. Los hallazgos clínicos de la infección por VIH adquirida perinatalmente se observan por lo general a los 4 meses de edad, pero pueden manifestarse más pronto, a los 3 meses, o más tarde, a los 2169,70. Las características iniciales suelen ser linfoadenopatía, diarrea persistente, hepatoesplenomegalia y retraso en el desarrollo. A medida que la infección evoluciona hacia el sida, aparecen más características de infecciones oportunistas. El sida tiene muchas características que recuerdan a las enfermedades por inmunodeficiencia hereditarias, tales como la inmunodeficiencia combinada grave (ICG). A menudo, el primer signo del sida es un muguet persistente y recalcitrante a la terapia antifúngica. El fracaso en eliminar el muguet debe diferenciarse del lactante que presenta un muguet que desaparece con la terapia y presenta después una recidiva tras el tratamiento. Los lactantes con sida y con muguet tendrán también un retraso en el desarrollo, linfoadenopatía, hepatoesplenomegalia y afectación esofágica. La tos crónica, las acropaquias digitales y la hipoxemia son características de la neumonía por Pneumocystis carinii, la infección más habitual de los niños con sida69,70. En la mitad de los niños con infección por VIH se observa una dermatitis que parece una dermatitis seborreica. Es inespecífica. El hallazgo de inicio puede ser una gingivoestomatitis herpética o un zóster graves (figura 8.44). Los niños con infección por VIH pueden presentar cientos de lesiones por molusco contagioso, pudiendo verse lesiones gigantes por molusco. Son frecuentes los piodermas recidivantes causados por S. aureus y se puede desarrollar desde una celulitis a una septicemia a partir de las infecciones cutáneas que, de otra forma, permanecerían bien circunscritas a la epidermis. Es posible hallar infecciones por dermatofitos inhabituales en los niños, tales como la onicomicosis y una tiña facial ampliamente extendida. Puede haber una sarna con costras grave y con cientos de ácaros vivos; se trata de la denominada sarna noruega. La púrpura es habitual, siendo el resultado de una trombocitopenia o de infecciones víricas o bacterianas graves. A veces se observa una foliculitis persistente denominada foliculitis eosinofílica69,70. Las erupciones por fármacos son bastante más habituales de lo predecible, sobre todo las reacciones morbilifor-

Fig. 8.44 Herpes zóster en un niño de 12 años de edad VIHpositivo.

mes y de necrólisis epidérmica tóxica causadas por la trimetoprima-sulfametoxazol69,70. Un síndrome clínico que recuerda a la acrodermatitis enteropática puede acompañar al retraso en el desarrollo y es el resultado de una deficiencia nutricional de cinc. En los niños con infección por VIH no se ha notificado ningún sarcoma de Kaposi de la piel.

Diagnóstico diferencial Prácticamente cualquier infección cutánea conocida se parecerá a alguna de las infecciones observadas en el lactante o en el niño con sida. Los estadios de malnutrición grave y las inmunodeficiencias congénitas pueden presentar los mismos hallazgos. Una serología del VIH confirmada por las técnicas de inmunotransferencia es la prueba más sensible utilizada para diferenciar a la infección por VIH y debe realizarse en cada lactante o niño sospechoso de tener VIH7. En los lactantes expuestos al VIH-1, es difícil utilizar sólo las pruebas serológicas para establecer el diagnóstico, siendo necesaria la prueba del ADN del VIH con la PCR7.

Patogenia El agente responsable del sida es el VIH-1, un retrovirus que infecta selectivamente a los linfocitos T, incluyendo los que son epidermotrópicos7. Se aísla de los leucocitos sanguíneos y también se encuentra en pequeñas cantidades en las lágrimas, el semen, la saliva, las secreciones vaginales, el líquido cefalorraquídeo y la leche materna. El 80% de los lactantes afectados en Estados Unidos se infectan por el paso transplacentario del VIH procedente de la madre. Los niños mayores se infectan por el contacto sexual y por los productos sanguíneos administrados antes de 1985. En los adolescentes sexualmente activos, la seroprevalencia es del 0,2%. Si la madre del lactante fue una prostituta o usuaria de drogas por vía intraveno-

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

sa, la probabilidad de infección del lactante es bastante elevada7. Una vez infectados los linfocitos T por el VIH, éste destruye inexorablemente la inmunidad celular del niño, dejándole a merced de una gran variedad de agentes infecciosos oportunistas.

Tratamiento Los niños con sida se tratan mejor en grandes centros médicos con experiencia en el cuidado de pacientes con sida. Los expertos en enfermedades infecciosas deben implicarse en la asistencia. El tratamiento se dirige contra la infección oportunista específica y el antimicrobiano utilizado se selecciona según el cultivo y las sensibilidades. Las combinaciones de fármacos víricos, incluyendo a los inhibidores de la transcriptasa inversa análogos a los nucleósidos, los inhibidores de la proteasa y los inhibidores de la transcriptasa inversa no nucleósidos pueden suprimir la enfermedad de forma eficaz7,71. La evaluación de la carga vírica con la PCR del ARN del VIH ayudará a valorar la respuesta a la terapia70.

Educación del paciente

Tabla 8.2 Verrugas clínicas y tipo de virus del papiloma humano asociado Tipo de verruga clínica

Tipo de VPH

Verruga común

VPH-2a, b, c, d, e; algunos VPH-4

Verruga plantar

VPH-1a, b, c; VPH-4, 60, 63, 65 (zonas de apoyo)

Verrugas planas

VPH-3a, b; VPH-10a, b

Condilomas acuminados

VPH-6a, b, c, d, e, f; VPH-11a, b; VPH-16

clínicas conocidas colectivamente como verrugas7,73–76. Hay distintos VPH relacionados con patrones clínicos específicos. La tabla 8.2 enumera los tipos clínicos de verrugas y el tipo del VPH responsable. Las verrugas se observan muy habitualmente en los niños. A los 11 años de edad, el 5% de los niños tienen verrugas72,76. La verruga común (verruca vulgaris) se presenta como una pápula solitaria, con una superficie áspera e irregular (figs. 8.45 a 8.47). Habitualmente se encuentran en las extremidades, pero pueden hallarse en cualquier lugar de

Es esencial aportar información sobre la transmisión del VIH y sobre los grupos de apoyo para las familias con sida. Las medidas preventivas, como la educación sexual de los adolescentes y el tratamiento de las madres VIH positivas con agentes antirretrovíricos, puede reducir la enfermedad7,66. Se debe hacer hincapié en la posibilidad de encontrar muchas infecciones inhabituales y recomendar la vigilancia de los signos y síntomas precoces de la infección. Las vacunas del VIH son esperanzadoras para los lactantes y los niños72.

Visitas de seguimiento Son necesarias las visitas frecuentes y es recomendable establecer una relación estrecha con un centro médico especializado en sida.

Fig. 8.45 Verruga común en la mano.

TUMORES INDUCIDOS POR VIRUS Ciertos virus, como los virus del papiloma humano y los virus del molusco contagioso, no destruyen los queratinocitos sino que inducen su proliferación, dando lugar a tumores benignos de la piel.

Verrugas (infección por el virus del papiloma humano) Características clínicas Los tumores epiteliales inducidos por el virus del papiloma humano (VPH) producen una diversidad de lesiones

Fig. 8.46 Verruga común traumatizada con hemorragia focal.

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Capítulo 8 Infecciones víricas

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la piel, incluyendo el cuero cabelludo y los genitales. Las verrugas periungueales aparecen alrededor de las cutículas de los dedos de la mano o de los pies y se diseminan por traumatismo (fig. 8.48). Las verrugas mucosas son infrecuentes pero pueden aparecer en el labio interno o en la lengua (fig. 8.49). Las verrugas filiformes parecen

proyecciones espinosas desde la superficie cutánea con un pedúnculo estrecho (figs. 8.50 y 8.51). En los niños se ven a menudo en los labios, la nariz o los párpados. Las verrugas planas tienen una cúpula aplanada con una superficie suave. Tienden a ser múltiples y con un color que va desde el color de la piel a un marrón claro (fig. 8.52).

Fig. 8.47 Verrugas comunes en los dedos de un niño.

Fig. 8.50 Verruga filiforme en la parte posterior del cuello.

Fig. 8.48 Verrugas periungueales.

Fig. 8.51 Verruga filiforme de la ceja tratada con crioterapia con el método de las pinzas congeladas.

Fig. 8.49 Verrugas mucosas de la cara interna del labio en un niño con enfermedad de Heck (infección por VPH-13).

Fig. 8.52 Múltiples verrugas planas (verruca plana) en la mejilla.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Aparecen agrupadas y en zonas de traumatismo cutáneo observándose, habitualmente, en la cara o en las extremidades. Las verrugas «en corro» se producen por una agresión o traumatismo que da como resultado la eliminación parcial de la verruga (fig. 8.53). Las verrugas plantares

(zonas de apoyo) aparecen como pápulas de superficie ásperas que interrumpen las arrugas dérmicas (v. figuras 8.51 a 8.55). Habitualmente son dolorosas cuando el niño camina. Pueden agruparse todas juntas formando verrugas en mosaico.

Fig. 8.53 Verruga común «en corro» eliminada de forma incompleta por un vesicante.

Fig. 8.56 Verrugas venéreas (condilomas acuminados) del prepucio en un lactante masculino.

Fig. 8.54 Verruga plantar (zona de apoyo).

Fig. 8.57 Condiloma del glande del pene en un niño en edad preescolar.

Fig. 8.55 Verruga plantar con infección secundaria después de un intento de autoeliminación con una aguja.

Fig. 8.58 Verrugas venéreas en una lactante femenina.

Capítulo 8 Infecciones víricas

Fig. 8.59 Condiloma anal en una lactante femenina.

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Las verrugas venéreas (condilomas acuminados) son pápulas múltiples, discretas o confluentes con una superficie rugosa, áspera, que aparecen en la mucosa oral o genital, adyacentes a la piel seca o en ambas localizaciones (figs. 8.56 a 8.59)73-75. Las verrugas comunes también aparecen en la piel genital o perigenital, sobre todo en los niños73,75. La historia natural de las verrugas es variable y el período de incubación se desconoce, pero está bien documentada la transmisión de niño a niño, de adulto a niño y de madre a recién nacido73. La mayoría de las verrugas se resuelven espontáneamente en 12-24 meses, pero pueden persistir por períodos mayores en algunos niños. Las verrugas en los niños inmunodeprimidos son muy persistentes. La mayoría de las verrugas son asintomáticas, excepto las verrugas en las zonas de apoyo, aunque las grandes verrugas, que aparecen en cualquier sitio, pueden desarrollar fisuras dolorosas.

Diagnóstico diferencial Las verrugas comunes y las filiformes son tan características que no presentan ningún problema diagnóstico. Las verrugas plantares deben diferenciarse de los callos, que tienen una superficie suave en vez de irregular y respetan

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las arrugas dérmicas. Los condilomas acuminados deben diferenciarse de las pápulas planas y húmedas de la sífilis secundaria (condiloma lata), que se presentan como pápulas húmedas en las áreas genitales75. Una prueba serológica para la sífilis hará rápidamente la distinción entre las dos. Las verrugas planas se pasan por alto a menudo y se diagnostican erróneamente como liquen plano, liquen nítido, queratosis seborreica o marcas de nacimiento. La disposición lineal o agrupada de las verrugas planas es de gran ayuda para el diagnóstico, así como su presentación a lo largo de las áreas de traumatismo cutáneo. El diagnóstico puede establecerse por biopsia y por tipificación molecular del VPH, pero raramente se necesitan estos procedimientos y el diagnóstico de las verrugas sigue siendo clínico.

Patogenia No es bien conocida la inmunidad a las verrugas, pero induciendo la inflamación alrededor de una sola verruga se puede provocar la regresión de las demás. El VPH se localiza dentro del núcleo de la célula epidérmica, lo que puede ser un sitio privilegiado, desde el punto de vista inmunológico, en el que el antígeno vírico tiene pocas oportunidades para interactuar con el anticuerpo o con los leucocitos y puede codificar receptores para evitar la liberación del interferón7,73. El VPH produce células epidérmicas vacuoladas con inclusiones eosinofílicas. El VPH promueve la proliferación de los queratinocitos con una diferenciación relativamente normal, dando lugar a un tumor epitelial benigno.

Tratamiento No hay una terapia para las verrugas que sea universalmente eficaz. El tratamiento de las verrugas puede ser citodestructivo, inmunológico, antiproliferativo o psicológico72,76–79. La terapia citodestructiva está diseñada para destruir todas las células epidérmicas en el tumor de la verruga y, en el mejor de los casos, también a todos los VPH. La tasa de recidiva de todas las estrategias de trata-

Tabla 8.3 Tratamiento de las verrugas víricas Tratamiento Tipo de verruga

Primera elección

Alternativa

Tasa de respuesta (%)

Comunes

Crioterapia

Pincelada con ácido salicílico

60–90

Periungueal

Crema con imiquimod

Cantaridina

60

Plana

Ácido retinoico

Crema con imiquimod

50

Filiforme

Cirugía

Crioterapia con pinzas

50

Plantar

Parche con ácido salicílico

Crema con imiquimod

60

Venérea

Podophyllum o podofilotoxina

Crema con imiquimod

90

142

Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

miento de las verrugas es alta y es improbable que la verruga se resuelva con un solo tratamiento. Entre las terapias citodestructivas, la crioterapia tiene habitualmente la menor tasa de recidiva con un solo tratamiento. La tabla 8.3 resume los tratamientos habituales para los tipos de verrugas. Terapias citodestructivas

Crioterapia: para la crioterapia se puede utilizar una sonda de criocirugía, una unidad pulverizadora o una barra de cobre enfriada en nitrógeno líquido; sin embargo, el método que se emplea más habitualmente es una torunda de algodón con un extremo puntiagudo y suelto. La torunda de algodón se sumerge en un termo que contiene nitrógeno líquido (–195°C) y la torunda saturada se aplica en el centro de la verruga hasta que se forme una bola de escarcha blanca que se extiende de 1 a 3 mm más allá del borde de la verruga. La congelación se mantiene de 10 a 30 s. Las verrugas mayores de 7 mm de diámetro no deben congelarse, por la probabilidad de generar una cicatriz. En 1-2 días se forma una ampolla, a veces hemorrágica. Puede ser necesario eliminar el techo de la ampolla a la semana y volver a congelar. La crioterapia por pulverización es mejor para las verrugas comunes, porque es la más fría, pero no debe utilizarse de forma general en las verrugas periungueales o plantares. También es eficaz congelar unas pinzas con un algodón envuelto alrededor de las puntas en nitrógeno líquido y apretar el estrecho pedúnculo de una verruga filiforme durante 30-45 segundos (pinzas congeladas). Parches de ácido salicílico: los parches de algodón impregnados con ácido salicílico al 40% pueden utilizarse en las verrugas plantares y periungueales. El parche se corta a la medida, se desprende el papel posterior y se coloca el lado engomado contra la verruga. Debe fijarse con una cinta adhesiva de forma que el parche no se mueva durante 3-5 días. El sudor moviliza el ácido salicílico fuera del parche de forma que pueda penetrar en la piel. Cuando se retira el parche, el paciente debe remojar la verruga en agua durante 45 min y después frotar toda la piel blanca y muerta de la verruga. Un nuevo parche se fija en el sitio y el proceso se repite durante dos cambios más. Pinceladas de ácido salicílico: se pueden encontrar soluciones que contienen ácido salicílico sin prescripción para uso doméstico. Las soluciones se aplican con un palillo de dientes en microgotas. Las aplicaciones se hacen una o dos veces diarias durante 4-6 semanas. Este método no funciona en verrugas mayores de 5 mm. El enrojecimiento alrededor de la base de la verruga y el picor pueden señalar el comienzo de su regresión. Estos preparados se utilizan para las verrugas periungueales o para las verrugas comunes pequeñas.

Láser vascular selectivo: el láser pulsátil con colorante no producirá cicatriz y es tan eficaz como la criocirugía. Pueden ser necesarias varias sesiones de tratamiento. Láser de CO2, electrodesecación y rayos X: los tratamientos con láser de CO2, con electrodesecación y con rayos X producen siempre una cicatrización y otros efectos secundarios no deseados, con tasas elevadas de recidiva. No se recomiendan. Vesicantes (cantaridina): no disponible actualmente en Estados Unidos, el vesicante cantaridina puede ser bastante eficaz para el tratamiento de las verrugas periungueales. Si se utiliza en las verrugas comunes, pueden aparecer verrugas «en corro». Debe aplicarse cuidadosamente con un palillo de dientes para cubrir la extensión de la verruga. Origina una ampolla dolorosa a la presión por debajo de la verruga a los 2 o 3 días después de la aplicación, produciendo finalmente la descamación de la verruga. Es difícil regular el tamaño de la ampolla y la respuesta puede variar de una aplicación a otra. La cantaridina no debe utilizarse nunca en las áreas intertriginosas. Cirugía: la tasa de recidiva tras la escisión quirúrgica de una verruga es cercana al 100%, presumiblemente debida a la transfección del VPH en el momento de la cirugía. La eliminación de una verruga filiforme al cortar su estrecha base es una excepción. Algunos autores recomiendan el uso de una cureta afilada en el remanente de la verruga plantar después de 3 o 4 semanas de parches con ácido salicílico. Terapias inmunológicas

Inductores del interferón: la crema de imiquimod al 5% aplicada diariamente durante 1-2 meses es un tratamiento eficaz e indoloro. El fármaco induce la producción de interferón por los queratinocitos. Si se siguen las instrucciones para suspenderlo cuando las verrugas se vuelvan rojas, se evitará la formación de costras o la exudación por una liberación excesiva de interferón. Interferón alfa: los preparados con interferón alfa deben inyectarse ya sea dentro de la lesión o subcutáneamente dos veces a la semana. Los requisitos de la inyección limitan su utilización en los niños. Cimetidina: algunos autores han utilizado 3 meses de cimetidina oral, un agente bloqueador de los H2, a dosis de 30 mg/kg/d repartidos en dos dosis para mejorar de forma inespecífica la inmunidad frente al VPH. Habitualmente se utiliza junto con otra estrategia y debe reservarse para las verrugas resistentes. Vacunas: actualmente no hay vacunas eficaces para las verrugas.

Capítulo 8 Infecciones víricas

143

Agentes antiproliferativos

Visitas de seguimiento

Ácido retinoico: el ácido retinoico, en crema al 0,025% o al 0,05%, puede utilizarse para las verrugas planas y aplicarse una o dos veces diarias durante 4-6 semanas. Es ineficaz en las verrugas comunes, plantares o periungueales.

Es necesaria una visita a las 2 semanas del inicio de la terapia para confirmar la necesidad de tratar de nuevo.

Podophyllum: el podophyllum, un extracto de plantas, es un inhibidor de los microtúbulos que bloquea la división celular. Puede ser eficaz contra las verrugas genitales y las verrugas comunes. El sanitario aplica una solución en alcohol al 25% con un palillo de dientes en las verrugas. Debe enjuagarse a las 4 h. Es una sustancia irritante y su aplicación en la piel perianal a menudo induce la defecación. Se aplica cuidadosamente con un palillo de dientes dos veces al día durante 3 días; después, 4 días más tarde, se vuelve a aplicar durante 3 días si las verrugas persisten. El podophyllum en dosis excesivas es una neurotoxina y puede causar un coma arrefléxico.

En el molusco contagioso se observan pápulas discretas de 1-6 mm de diámetro, blancas o blancoamarillas con una umbilicación central (figs. 8.60 y 8.61)7,76,80–88. Las lesiones pueden exteriorizar su contenido a través de la umbilicación central (fig. 8.62). En ocasiones, se encuentran lesiones de hasta 15 mm (fig. 8.63). Estas lesiones de molusco «gigante» pueden parecer una ectima contagiosa (fig. 8.64). A menudo se observa dermatitis en torno a las lesiones mayores (figs. 8.65 y 8.66). En ocasiones, las lesiones superiores a los 6 mm pueden volverse rojas y purulentas, dejando una cicatriz un poco deprimida al curarse. En los lactantes y en los niños, se observan habitualmente las lesiones alrededor de los ojos, las axilas y las extremidades proximales, pero también pueden en-

Psicoterapia

Molusco contagioso Características clínicas

Ya que las verrugas desaparecen sin terapia, la mayoría de los estudios han demostrado un efecto placebo del 30%. Es de esperar que la terapia de sugestión del tipo de «comprarle la verruga» al niño o diversos remedios populares proporcionen una tasa de regresión similar.

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Educación del paciente Hay que dejar claro desde la visita inicial que es improbable que un solo tratamiento cure la verruga y que es posible que sean necesarios muchos tratamientos (v. CDROM, Patient Education Sheets, Warts). Es útil una explicación cuidadosa de la escasa inmunidad del huésped frente al VPH76. En las verrugas genitales en los lactantes y en los niños hay que considerar la posibilidad de un abuso sexual. Sin embargo, está bien documentada la posibilidad de transmisión vertical de las verrugas genitales procedentes de una madre infectada y muchas verrugas genitales son de tipos comunes de VPH, y, en este caso, uno de los padres, un hermano o un cuidador, tiene verrugas genitales del mismo tipo75. Esto hace que sea imposible diagnosticar el abuso sexual sólo por la presencia de verrugas genitales. El clínico tiene que examinar cuidadosamente al niño en busca de otras formas de abuso físico o sexual, incluyendo el examen de la cavidad oral y de los genitales. Se debe preguntar sobre la existencia de antecedentes de conducta inusual en el niño, tales como retraimiento, alteraciones en el sueño, fobias o la aparición nuevamente de enuresis o de encopresis. Si hay una historia sospechosa o unos hallazgos físicos aparte de las verrugas genitales, se recomienda la notificación a los agentes sociales correspondientes71.

Fig. 8.60 Múltiples pápulas umbilicadas de molusco en la cara de un lactante.

Fig. 8.61 Grupo de pápulas umbilicadas de molusco en el cuero cabelludo de un lactante.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 8.62 Molusco exteriorizando su contenido.

Fig. 8.63 Pápula gigante con la forma de cúpula umbilicada característica del molusco contagioso.

Fig. 8.64 Lesiones de ectima contagiosa parecidas a los moluscos en la mano.

Fig. 8.65 Eritema y descamación alrededor de lesiones en resolución de molusco contagioso (dermatitis por molusco) en la fosa antecubital.

contrarse en otras localizaciones. En el niño con dermatitis atópica, se pueden ver de docenas a cientos de lesiones. En los adolescentes sexualmente activos se pueden encontrar lesiones genitales agrupadas. En los niños mayores, cientos de lesiones, o la presencia de lesiones faciales o periorales, deben levantar la sospecha de sida69,82.

Diagnóstico diferencial Las verrugas, los comedones cerrados y los quistes epidérmicos diminutos pueden parecer un molusco contagioso. Sin embargo, la inspección cuidadosa pondrá de manifiesto la característica umbilicación central del molusco contagioso y el examen microscópico diferenciará la enfermedad de otras pápulas cutáneas. A primera vista, el molusco puede parecerse a las ampollas, pero la pal-

Fig. 8.66 Gran área de dermatitis rodeando a una pápula umbilicada en la dermatitis por molusco.

Capítulo 8 Infecciones víricas

pación y la inspección cuidadosa pondrán de manifiesto su naturaleza sólida. La exteriorización del contenido de la pápula en un portaobjetos de cristal y la tinción con Wright revelará las características inclusiones víricas. Por lo general no se necesita el diagnóstico serológico78. Las lesiones de la dermatitis del molusco pueden parecerse a otras formas de dermatitis y las lesiones pustulosas recordar a la foliculitis bacteriana.

Patogenia El molusco contagioso está causado por un poxvirus que induce la proliferación de las células epidérmicas7,76. Se conocen tres tipos gracias al análisis del ADN vírico por restricción de la endonucleasa. El molusco tipo 1 se cree que es el responsable de las lesiones comunes en las extremidades, la cabeza y el cuello. Los tipos 2 y 3 se asocian más a menudo con lesiones genitales en el adolescente o en el adulto joven. El período de incubación es de 2-7 semanas y el niño es contagioso mientras estén presentes las lesiones activas83. Los virus del molusco contagioso esquivan la producción de interferón intracelular codificando un receptor defectuoso de la quimiocina80,84. El molusco no tratado puede tardar de 1 a 5 años en resolverse.

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Tratamiento La eliminación de una pápula es curativa. En los niños mayores, resulta útil la aplicación de cantaridina cubierta durante 4-6 h con un apósito oclusivo y la eliminación posterior con agua jabonosa. La cantaridina hay que aplicarla en forma de microgota con un aplicador de madera. El exceso de cantaridina puede producir una ampolla grande y dolorosa a la palpación. Algunos autores consideran que el tratamiento de elección es la utilización de una cureta dérmica afilada para eliminar la pápula entera, aunque puede ser bastante doloroso, incluso si se utilizan anestésicos tópicos previamente88. Algunos clínicos prefieren vaciar el contenido con una aguja. En los lactantes y en los niños pequeños este método es amedrentador y doloroso. En tales niños, se prefiere la aplicación una o dos veces diaria de crema de imiquimod al 5%86,87. Las lesiones se tratan hasta que estén rojas. Algunos autores han notificado que la cimetidina por vía oral tiene éxito85. Las alternativas consisten en la aplicación de una gota de hidróxido potásico o de podophyllum aplicado a la umbilicación central con un palillo de dientes de madera. Este procedimiento es menos traumático que el curetaje y puede evitar la cicatrización81,82. Las recidivas son habituales porque a menudo es difícil detectar con exactitud las lesiones iniciales en punta de alfiler del molusco. Las lesiones pustulosas del molusco no requieren antibióticos.

145

Educación del paciente Hay que advertir de la naturaleza altamente contagiosa del molusco contagioso. Las lesiones son benignas y los pacientes no deben estar preocupados indebidamente (v. CD-ROM, Patient Education Sheets, Molluscum Contagiosum).

Visitas de seguimiento Es aconsejable la visita a las 1-2 semanas del inicio de la terapia para determinar la necesidad de tratar de nuevo.

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Capítulo

9

Trastornos papuloescamosos

Los niños afectados con trastornos papuloescamosos tienen lesiones cutáneas caracterizadas por máculas rojas o violáceas que evolucionan hasta pápulas y producen escamas. La prevalencia exacta de este grupo de enfermedades se desconoce1. Sin embargo, la psoriasis por sí sola tiene una prevalencia anual de 3,1 por 1.000 niños estadounidenses. La pitiriasis rosada es responsable de un mayor incremento en la prevalencia de las erupciones papuloescamosas en la infancia. Por tanto, los trastornos papuloescamosos son habituales en los niños, y aquellos que les atienden tienen que poder reconocerlos inmediatamente. El clínico debe darse cuenta de que este grupo de enfermedades es crónico, y que persisten desde meses hasta años. Es importante que el clínico distinga las enfermedades con lesiones elevadas de las lesiones planas en trastornos descamativos, como las ictiosis o las diversas formas de descamación.

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PSORIASIS Características clínicas Se cree que la psoriasis es un trastorno hereditario que requiere la interacción de factores genéticos y ambientales para su expresión clínica completa2. Es más fácil demostrar la existencia de un miembro de la familia afectado en la psoriasis de aparición en la infancia que en la psoriasis de aparición tardía3. La psoriasis es un diagnóstico clínico que se basa en la presencia de escamas gruesas y plateadas en al menos algunas lesiones, una distribución característica, la implicación de las uñas y la presencia del fenómeno isomórfico. La erupción consiste en lesiones maculares eritematosas o papulosas que evolucionan hasta convertirse en escamas gruesas y plateadas (fig. 9.1). Pueden verse pápulas descamativas pequeñas (lesiones en gotas) o grupos de pápulas coalescentes que forman placas eritematosas elevadas con márgenes abruptos. Los sitios de predilección de la psoriasis (fig. 9.2) son el cuero cabelludo, las orejas, las cejas, los codos, las rodillas, el pliegue glúteo, el ombligo, los genitales y las uñas. Es ne-

cesario examinar completamente toda la superficie cutánea, porque puede haber sólo unas cuantas lesiones características con escamas gruesas (fig. 9.3). Las lesiones en el cuero cabelludo presentan habitualmente escamas gruesas (figs. 9.4 y 9.5). El cuadro clínico más común de la psoriasis (psoriasis vulgar) en la infancia es la afectación de las orejas (figs. 9.6 y 9.7), los codos (fig. 9.8), las rodillas y el cuero cabelludo con unas pocas placas3. Es común la afectación del surco anal (fig. 9.9), y el «enrojecimiento» de dicho surco sin descamación puede ser un signo precoz de psoriasis en la infancia (fig. 9.10). La afectación de los genitales (p. ej., el área perineal, el pene, los pliegues inguinales y los labios) se produce en el 44% de los niños con psoriasis3. La afectación del pliegue glúteo es habitual (fig. 9.11 y 9.12), como lo es la del pene. La psoriasis en gotas, término dado a la forma de psoriasis que presenta múltiples pápulas pequeñas, comienza en el tronco con máculas múltiples eritematosas que recuerdan a un exantema vírico (figs. 9.13 y 9.14). La psoriasis en gotas es más común en los niños que en los adultos. Como se ha indicado, las lesiones evolucionan a pápulas que desarrollan una descamación plateada (figura 9.15). Estas pápulas de tipo gota se observan sobre todo en el tronco y en las extremidades proximales. La psoriasis en gotas puede ser consecutiva a un dolor de garganta, sobre todo a una faringitis estreptocócica, a las 2 o 3 semanas3. Es posible ver una acentuación folicular de las lesiones cutáneas. Hay que examinar a los niños con psoriasis en gotas en busca de una infección estreptocócica faríngea3 o rectal3. Es probable que los niños con un episodio de psoriasis en gotas desarrollen las lesiones típicas de la psoriasis vulgar antes de 5 años1. El fenómeno isomórfico (Koebner), consistente en el desarrollo de lesiones psoriásicas en los sitios de traumatismo cutáneo varios días después del episodio traumático, es una característica diagnóstica útil de la psoriasis1. Se produce de forma lineal a lo largo de un arañazo, pero también pueden producirlo las laceraciones, las abrasiones, las quemaduras solares, las picaduras de insectos o la presión

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 9.1 Pápulas y placas; algunas cubiertas con escamas gruesas y plateadas en la espalda de un niño con psoriasis.

Fig. 9.2 Distribución de la psoriasis vulgar en la infancia.

Fig. 9.3 Placa de psoriasis con escamas plateadas en la pierna de un niño.

(fig. 9.16). En algunos niños puede aparecer con una distribución nevoide y parecerse a los nevos epidérmicos4. La afectación del cuero cabelludo en la psoriasis produce una acumulación de escamas gruesas por todo el cuero cabelludo, habiendo escamas engrosadas a lo largo de la línea frontal del pelo y detrás de las orejas (figura 9.17). El cuero cabelludo está afectado en la mayoría de los niños con psoriasis. No hay pérdida de pelo. En los niños es infrecuente que se vean afectadas las palmas de las manos y las plantas de los pies, pero la psoriasis puede presentarse como placas simétricas fisuradas y dolorosas (figs. 9.18 y 9.19) o como múltiples pústulas pequeñas y estériles3,5. Las lesiones pustulosas de las palmas y de las plantas pueden relacionarse con placas de psoriasis común en cualquier otro lugar3,5. En los niños a veces hay afectación del segmento distal de uno o más dedos (fig. 9.20)6. Los signos ungueales en la psoriasis (cuadro 9.1) consisten en: múltiples hoyos diminutos en la superficie de las uñas (punteado) (fig. 9.21), coloración amarillenta de la uña distal causada por la separación de la placa ungueal

Fig. 9.4 Placas descamativas en el cuero cabelludo y en la cara en una psoriasis.

Capítulo 9 Trastornos papuloescamosos

Fig. 9.5 Acumulaciones de escamas gruesas en el cuero cabelludo de un niño con psoriasis.

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Fig. 9.7 Pápulas descamativas psoriásicas en el canal auricular en una psoriasis infantil.

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Fig. 9.8 Placa descamativa gruesa por encima del codo en una psoriasis.

Fig. 9.6 Pápulas descamativas retroauriculares en una psoriasis infantil.

Fig. 9.9 Placas descamativas en la parte superior del pliegue anal en un niño.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 9.12 Placa descamativa en el prepucio en una psoriasis del lactante.

Fig. 9.10 Enrojecimiento de la parte superior del pliegue anal sin descamación en una psoriasis infantil.

Fig. 9.11 Placa descamativa en el prepucio y placa roja en el glande del pene en un niño con psoriasis.

Fig. 9.13 Docenas de pápulas rojas discretas esparcidas por la espalda de un niño con psoriasis en gotas aguda después de una infección estreptocócica de la garganta.

Capítulo 9 Trastornos papuloescamosos

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Fig. 9.15 Pápulas en gotas en la espalda de un niño con celulitis estreptocócica perianal.

Fig. 9.14 Psoriasis en gotas. Cientos de pápulas rojas pequeñas.

Fig. 9.16 Psoriasis que aparece en la línea de un arañazo previo mostrando el fenómeno isomórfico (Koebner).

Fig. 9.17 Placas gruesas sin pérdida de pelo en un niño con psoriasis.

Fig. 9.18 Placas de psoriasis fisuradas y descamativas en las palmas de un niño.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 9.19 Placa roja y descamativa en la eminencia tenar de un niño.

Fig. 9.20 Placa roja de psoriasis con pústulas afectando a la parte distal del pulgar de un niño.

Fig. 9.21 Punteado ungueal en un niño con psoriasis.

Fig. 9.22 Engrosamiento y descamación ungueal en una psoriasis infantil.

Cuadro 9.1 Signos ungueales en la psoriasis Punteado de la superficie ungueal Onicólisis distal Hiperqueratosis distal Hiperqueratosis y desmoronamiento de la uña completa

del lecho de ésta (onicólisis), engrosamiento de la uña distal (hiperqueratosis distal) o engrosamiento, desmoronamiento y destrucción de la uña completa (fig. 9.22). Las 20 uñas pueden estar afectadas y, aunque es raro, los cambios ungueales pueden ser la característica de presentación de la psoriasis en los niños. Los cambios en las uñas se observan en el 15% de los niños con psoriasis; sin embargo, la ausencia de afectación ungueal no excluye el diagnóstico3.

El eritroderma con miles de pústulas puntiformes, que terminarán formando láminas de descamación, se denomina psoriasis pustulosa y es bastante raro en la infancia pero puede producirse por el tratamiento de la psoriasis con corticoides sistémicos (figs. 9.23 a 9.25)3. La psoriasis pustulosa puede acompañarse en raras ocasiones de lesiones líticas del hueso3,7. El picor es una característica variable en la psoriasis; la mayoría de los niños no se quejan de él. El rascado de las lesiones o el pelado de las escamas puede dejar puntos sangrantes finos (signo de Auspitz) (fig. 9.26), inducir el fenómeno isomórfico y agravar las lesiones individuales. Es raro que haya una artritis. Se desarrolla únicamente en el 1% de los niños con psoriasis3,8. La artritis puede preceder o seguir a la psoriasis y comienza habitualmente como una enfermedad oligoarticular afectando a las arti-

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Capítulo 9 Trastornos papuloescamosos

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Fig. 9.23 Pústulas puntiformes, eritema y descamación en un niño con psoriasis pustulosa.

Fig. 9.24 Pústulas puntiformes en el borde de una psoriasis pustulosa infantil.

Fig. 9.25 Pústulas puntiformes en una placa psoriásica en el cuello de un niño.

Fig. 9.26 Signo de Auspitz. Áreas puntiformes sangrantes en una placa psoriásica en la que se han levantado las escamas.

Cuadro 9.2 Diagnóstico diferencial de los trastornos papuloescamosos Liquen plano Lupus eritematoso Lúes (sífilis secundaria) Liquen estriado Liquen nítido Psoriasis Pitiriasis rosada Parapsoriasis Pitiriasis rubra pilar Infecciones por dermatofitos Fig. 9.27 Artritis psoriásica infantil. Eritema e inflamación de las articulaciones interfalángicas distales con distrofia ungueal completa.

Dermatomiositis Eccema numular

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

culaciones metacarpofalángicas (MCF), a las interfalangicas proximales (IFP) o al esqueleto axial (fig. 9.27)8,9.

Diagnóstico diferencial Los trastornos a considerar en el diagnóstico diferencial de las enfermedades papuloescamosas se enumeran en el cuadro 9.2. El liquen plano con afectación de los codos y de las rodillas puede parecer una psoriasis. Sin embargo, la escama plateada y el color rojo de las placas psoriásicas las distinguen de las pápulas purpúreas del liquen plano. En el liquen plano se observan placas blanquecinas en la mucosa oral, pero no en la psoriasis. También se observa en el liquen plano el fenómeno isomórfico, pero las pápulas son de color púrpura. En contraste con la psoriasis, los nevos epidérmicos lineales se encuentran presentes desde el nacimiento. Las verrugas planas que aparecen a lo largo de una línea de piel traumatizada no tienen una superficie descamativa. El liquen estriado se presenta como una lesión solitaria que avanza hacia la parte baja de una extremidad. Las máculas descamativas en los codos y en las rodillas que se observan en la dermatomiositis infantil pueden confundirse con una psoriasis. La presencia de una fotoerupción malar, debilidad muscular y dolor ayudarán a diferenciar la dermatomiositis. Las lesiones hipertróficas del lupus cutáneo pueden parecer una psoriasis, pero la escama es delgada en vez de gruesa y hay una atrofia central. La psoriasis en gotas se confunde más a menudo con la pitiriasis rosada. La gran placa heraldo de la pitiriasis rosada no está presente en la psoriasis en gotas y la descamación suprayacente es delgada y central, en vez de gruesa y difusa, como en la psoriasis. Las lesiones en gotas iniciales no son descamativas y pueden confundirse con un exantema morbiliforme vírico, una urticaria, una erupción por fármacos o una sífilis secundaria. La descamación de la psoriasis en el cuero cabelludo no es grasienta, en contraste con la dermatitis seborreica de los adolescentes. La descamación difusa del cuero cabelludo en las personas negras debe hacernos pensar en la tiña de la cabeza. En la dermatitis atópica del cuero cabelludo, las escamas son suaves, delgadas y secas en contraste con las escamas gruesas de la psoriasis. El punteado ungueal aparece en la alopecia areata, pero los hoyos son más anchos, más profundos y hay menor cantidad que en la psoriasis. La onicólisis y la hiperqueratosis de las uñas aparecen en el liquen plano, pero se pueden ver sinequias desde la cutícula hasta la punta de los dedos y estrechamiento de la uña. La afectación fúngica de la uña se ve raramente en la infancia y, por lo general, sólo hay una o dos uñas afectadas en contraste con la psoriasis. La traquioniquia puede ser difícil de distinguir de la psoriasis, aunque la onicólisis y las «manchas de aceite» encontradas en la psoriasis no suelen observar-

se en la traquioniquia. En ausencia de las clásicas lesiones cutáneas de la psoriasis en cualquier zona, es necesario el seguimiento del niño durante muchos meses para poder hacer finalmente la diferencia entre las dos. En la displasia ectodérmica y sus variantes están afectadas las 20 uñas; sin embargo, la alopecia, los trastornos dentales y otras características acostumbran a estar presentes para distinguirlas de la psoriasis. Hay que diferenciar a la psoriasis genital de las infecciones intertriginosas bacterianas o candidiásicas mediante el examen con el hidróxido potásico (KOH) y el cultivo.

Patogenia En el desarrollo de la psoriasis hay factores genéticos implicados. La falta de una concordancia completa en los gemelos monocigóticos (67%) sugiere la importancia de una combinación de factores genéticos y ambientales2. Se han identificado ocho genes diferentes de susceptibilidad a la psoriasis (PSORS)2. El principal gen de susceptibilidad a la psoriasis (PSORS1) se ha localizado en la región del complejo principal de histocompatibilidad del cromosoma 6. Las características patológicas clásicas de la psoriasis observadas en la biopsia cutánea denotan la presencia de una inflamación asociada con una proliferación epidérmica. La epidermis está engrosada, con elongación de las crestas interpapilares al mismo nivel (acantosis regular), aumento de las mitosis epidérmicas, paraqueratosis (núcleos retenidos en el estrato córneo), adelgazamiento de la capa granulosa y microabscesos de los neutrófilos en la epidermis y el estrato córneo. En la dermis, las papilas dérmicas tienen forma de maza y hay dilatación de los vasos sanguíneos dérmicos con un infiltrado de linfocitos T activados10. Se considera que los linfocitos T y los mediadores que liberan tienen una importancia principal en el desarrollo de la lesión psoriásica2. Aumentan las células epidérmicas que se incorporan al grupo de células en mitosis; el tiempo de recambio epidérmico en la psoriasis es de tres a cuatro veces más rápido que el de la piel normal. Los factores responsables del aumento del recambio epidérmico se desconocen. En muchos aspectos, la epidermis psoriásica imita a la cicatrización de una herida cutánea. En los niños es intrigante la asociación con la infección estreptocócica. Se ha implicado a la activación de los linfocitos provocada por los antígenos estreptocócicos en la patogenia de la psoriasis en gotas11,12. La infección de la garganta o de la piel perianal con estreptococos puede desencadenar una psoriasis en gotas aguda3.

Tratamiento El tratamiento de la psoriasis puede dividirse en tres niveles: tópico, luz ultravioleta y terapia sistémica, depen-

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Capítulo 9 Trastornos papuloescamosos

diendo la elección del tratamiento de la gravedad de la enfermedad. En la mayoría de los niños la psoriasis se puede controlar únicamente con tratamiento tópico2,3,13,14. Los corticoides son aún el pilar principal de la terapia tópica en los niños. Los corticoides tópicos mejoran temporalmente la psoriasis, y el mayor beneficio se obtiene con los glucocorticoides de potencia moderada a alta. Los corticoides tópicos de baja potencia, como la hidrocortisona al 1%, son ineficaces en la psoriasis infantil1. El máximo beneficio se obtiene con 2-4 semanas de terapia diaria y las remisiones son más cortas que con la fototerapia. El calcipotrieno tópico (un análogo de la 1,25-hidroxivitamina D3) puede ser tan eficaz como los corticoides tópicos potentes para el tratamiento de la psoriasis infantil, y se necesitan 4 semanas para eliminarla15. La eficacia del calcipotrieno tópico se potencia alternándolo con corticoides tópicos potentes15. El calcipotrieno tópico es más irritante para la piel que los corticoides tópicos16. La antralina es un hidrocarburo tricíclico eficaz en el tratamiento de la psoriasis por inhibición de la proliferación epidérmica mediante la inhibición del factor de crecimiento epidérmico TGF-α y de su receptor, el receptor del factor de crecimiento epidérmico17. Los así denominados protocolos de contacto corto son particularmente útiles. La pomada de antralina al 1% se aplica una vez al día en las lesiones psoriásicas durante 20 min, después se neutraliza con un jabón con pH 7,0, como el jabón Dove, eliminando concienzudamente toda la antralina. Si no se elimina, produce una considerable irritación cutánea. La antralina tiñe también la piel y los vestidos de color marrón. La mayoría de los pacientes requieren de 4 a 8 semanas de terapia diaria con antralina para que desaparezcan las lesiones. No hay beneficio adicional por añadir corticoides tópicos a la antralina. La terapia con antralina en contacto corto no es tan eficaz como el calcipotrieno tópico17. El tazaroteno es un retinoide que se aplica tópicamente. Su eficacia es similar a la de los corticoides tópicos con potencia media, pero es mucho más irritante10,18. Puede utilizarse también en combinación con los corticoides tópicos18. El tazaroteno es el mejor agente tópico para tratar la enfermedad psoriásica de las uñas. Para el cuero cabelludo, es útil el reblandecimiento de las escamas con ácido salicílico al 3% en aceite mineral o en aceite de oliva, o la utilización de una fricción de un fenol y solución salina para el cuero cabelludo, dejándola durante toda la noche. Después se puede lavar el cuero cabelludo con un champú de alquitrán y eliminar suavemente las escamas con un peine y un cepillo. Este procedimiento se repite a diario hasta que desaparezcan las escamas. El champú de alquitrán puede producir desecación, y son útiles los acondicionadores aplicados después del champú. El uso de lociones de corticoides o de calci-

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potrieno después del champú puede ser necesario en los casos resistentes19,20. Las fuentes de luz ultravioleta natural (LUV) y artificial (UV) (fototerapia) son eficaces para el tratamiento de la psoriasis. En general, los niños psoriásicos tienen una mejor respuesta terapéutica a la LUV si se recibe mediante un protocolo de fototerapia estructurado que con los baños de sol. La hidratación de la superficie cutánea con aceite mineral o con vaselina antes de la LUV produce una penetración uniforme de la LUV al reducir el reflejo de la luz por la superficie cutánea enferma21. La terapia con LUV debe aplicarse con luz ultravioleta B de banda ancha (BB UVB, 290-320 nm) o de banda estrecha (NB UVB, 311 nm) o con fotoquimioterapia con metoxsaleno y LUV de onda larga (ultravioleta A a 320-400 nm [UVA]), la denominada terapia PUVA (psoralen y ultravioleta A). La NB UVB es más eficaz que la BB UVB, pero menos que la PUVA22. Debido a la potencial mutagenicidad, se debe restringir la PUVA a los niños mayores de 12 años de edad que no hayan respondido a la NB o a la BB UVB y se debe administrar únicamente por dermatólogos con experiencia23. No hay evidencia de que el tratamiento con BB o con NB UVB aumente el riesgo de cáncer cutáneo en los pacientes con psoriasis24. La fototerapia se puede utilizar en combinación con las terapias tópicas o con los retinoides orales25–28. A los niños con psoriasis en gotas y evidencia de infección estreptocócica se les tratará con antibióticos para eliminar la infección3, pero no hay ensayos controlados que demuestren su eficacia para mejorar la psoriasis29. Los corticoides sistémicos están contraindicados en la psoriasis infantil porque puede haber un eritroderma psoriásico consecutivo a su retirada, produciendo fiebre, hipoalbuminuria y otros cambios metabólicos relacionados con la afectación cutánea generalizada5. Los retinoides orales son eficaces en las formas graves de psoriasis infantil, como la psoriasis pustulosa generalizada y el eritroderma psoriásico12. Los retinoides no deben ser nunca el fármaco de primera elección en el tratamiento de la psoriasis infantil. El metotrexato ha demostrado su eficacia en la psoriasis infantil, pero su toxicidad restringe su uso únicamente a los casos más recalcitrantes30. Actualmente se están utilizado los agentes biológicos anti-TNF más recientes en la psoriasis infantil31,32. El uso de agentes sistémicos para el tratamiento de la psoriasis infantil debe ser siempre controlado por un dermatólogo con experiencia.

Educación del paciente Los niños con psoriasis tienen una enfermedad crónica y la educación es un aspecto crítico de los cuidados globales. Los padres y los pacientes deben comprender que la enfermedad es el resultado tanto de una susceptibilidad

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

genética como de los factores ambientales (v. CR-ROM, Patient Education Sheets, Psoriasis, Psoriasis Scalp Care). La psoriasis de aparición en la infancia tiende a aumentar su gravedad en la vida adulta1,3. Hay que hacer hincapié en que se puede conseguir una buena remisión y un buen control de la psoriasis, pero a veces la psoriasis de la infancia es difícil de tratar. Se debe explicar que los buenos tratamientos requieren de 4 a 8 semanas para obtener una mejoría significativa. También hay que dejar claro que, incluso si la psoriasis desaparece, hay una susceptibilidad hereditaria para la misma y que puede reaparecer en el futuro. Los adolescentes, sobre todo, necesitan un apoyo emocional considerable. Está bien documentada la aparición de exacerbaciones en los momentos de estrés emocional. Los pacientes tienen que entender que los traumatismos en la piel inducen la psoriasis, pero no está justificada una restricción rigurosa de las actividades. Hay que aconsejar encarecidamente no rascar las lesiones psoriásicas. En la psoriasis en gotas de los niños, está indicada la administración inmediata de antibióticos con cada afección de garganta o enfermedad respiratoria, pudiendo requerir antibióticos de forma profiláctica los niños que presentan episodios múltiples anuales de psoriasis en gota postestreptocócica. El Staphylococcus aureus puede cultivarse en grandes cantidades a partir de la superficie cutánea en la psoriasis. Se evitarán los apósitos oclusivos porque potencian el sobrecrecimiento de las bacterias cutáneas. Los niños hospitalizados con psoriasis diseminan continuamente bacterias en el aire de la habitación.

Fig. 9.28 Pitiriasis rosada. En el pecho de un niño se ve una placa heraldo, que es mayor que las demás pápulas.

generales. Una lesión eritematosa, anular y descamativa (la placa heraldo) precede a la aparición del resto de las lesiones en 1-30 días (fig. 9.28)33. La placa heraldo está presente en el 12-94% de los niños34. Generalmente aparece en el tronco, pero también puede hacerlo en la cara o en las extremidades. La placa heraldo, a diferencia de las demás lesiones, tiene la zona central sana y puede parecer una tiña corporal33.

Visitas de seguimiento Se debe ver a los pacientes cada 2 semanas durante la terapia para evaluar su respuesta a la misma y para proporcionar cuidados de apoyo. Los especialistas en enfermería pediátrica o los centros de atención psoriásica diaria son ideales para este tipo de cuidados especializados. Una ventaja de los protocolos con la fototerapia es que se proporciona un soporte emocional al paciente con cada tratamiento, y los padres y el paciente pueden tener un mejor conocimiento del trastorno y de la atención requerida para controlar la psoriasis con éxito.

PITIRIASIS ROSADA Características clínicas La pitiriasis rosada se observa más habitualmente en los adolescentes y en los niños, pero se ha descrito en todas las edades, incluyendo la lactancia33. Puede estar precedida por un síndrome prodrómico con faringitis, linfoadenopatía, cefalea y malestar general; sin embargo, la mayoría de los niños no presentan antecedentes de síntomas

Fig. 9.29 Lesiones de pitiriasis rosada siguiendo una distribución en «árbol de Navidad».

Capítulo 9 Trastornos papuloescamosos

Las lesiones cutáneas consisten en múltiples máculas eritematosas que evolucionan hasta formar pápulas pequeñas y rojas que aparecen sobre el tronco (fig. 9.29). Las pápulas se agrandan, haciéndose ovales. Los largos ejes de las lesiones ovales tienden a disponerse en paralelo los unos con los otros siguiendo las líneas de tensión cutánea (fig. 9.30). En el centro de las lesiones ovales se desarrolla una descamación fina33. Las lesiones individuales pueden tener un aspecto atípico, consistente en formas purpúreas, vesiculosas y con costras33. En el 16% de los casos se observan lesiones orales asintomáticas33. En la piel negra, predominan a menudo las lesiones en las extremidades proximales, las áreas inguinales y axilares y el cuello, encontrándose pocas lesiones en el tronco (fig. 9.31)33. A pesar de que la distribución sea diferente, el curso de la enfermedad es similar. Las lesiones duran de 4 a 8 semanas. Es habitual que haya un prurito

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leve durante la primera semana de la erupción generalizada, pero, a partir de ahí, las lesiones son asintomáticas.

Diagnóstico diferencial La placa heraldo se confunde a menudo con una tiña corporal antes de que aparezca la erupción generalizada. Si se utiliza un agente antifúngico, se puede interpretar el desarrollo de la erupción papulosa generalizada como una reacción farmacológica al antifúngico. La placa heraldo también puede confundirse con una lesión de eccema numular. El eccema numular tiene habitualmente una costra, en contraste con la placa heraldo, que es seca y descamativa. La erupción papulosa generalizada puede parecerse a la urticaria, los exantemas víricos, las erupciones morbiliformes por medicamentos, la erupción postransplante de médula ósea o la psoriasis en gotas (v. cuadro 9.2), pero la presencia de la placa heraldo es una característica diferenciadora valiosa. A medida que las lesiones se hacen más ovales, hay que tener en cuenta a la sífilis secundaria. Aunque la sífilis secundaria se caracteriza habitualmente por lesiones de la mucosa oral y genital y por máculas de color rosado en las palmas de las manos y las plantas de los pies, se debe realizar la prueba del Venereal Disease Research Laboratory (VDRL) a todo adolescente con «pitiriasis rosada» acompañada de lesiones orales, genitales y palmares, fiebre o linfoadenopatía, para excluir una sífilis secundaria. Las lesiones ovales también pueden confundirse con la pitiriasis liquenoide crónica.

Patogenia

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Fig. 9.30 Pitiriasis rosada inversa con lesiones en el cuello y en la cara.

Dado que la epidemia se produce en un grupo de edad susceptible, la pitiriasis rosada se ha considerado desde hace tiempo como un proceso infeccioso. Existe una controversia relativa al papel del virus del herpes humano (VHH)-7 como agente causal34. Los cambios patológicos consisten únicamente en una inflamación leve, con edema de la epidermis y de la dermis y una ligera acumulación perivascular de linfocitos. Se observan áreas focales de paraqueratosis.

Tratamiento

Fig. 9.31 Pitiriasis rosada inversa con placas ovales descamativas en el centro situadas en el cuello de un niño negro.

La mayoría de los niños y de los adolescentes no precisan tratamiento. Una dosis única de LUV, ya sea por exposición natural a la luz del sol hasta el enrojecimiento, o una dosis mínima de eritema por exposición a una lámpara solar acabarán con el prurito y acelerarán la desaparición de las lesiones (fig. 9.32)33. Se ha notificado la eliminación del exantema consecutiva a la administración de eritromicina, 250 mg cuatro veces al día durante 2 semanas33. Los antihistamínicos orales raramente son necesarios. Los corticoides tópicos no actúan sobre las lesiones.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Cuadro 9.3 Signos cutáneos de la sífilis secundaria Mayores Lesiones papulosas Condilomas planos Placas mucosas Menores Anular Nodular Lesiones pustulosas con costra Alopecia Máculas queratósicas de palmas y plantas Habitualmente asociada con linfoadenopatía generalizada

Fig. 9.32 Efecto de la luz del sol en una pitiriasis rosada. Las lesiones aparecen únicamente en las áreas no bronceadas de la espalda de una niña.

Educación del paciente Hay que explicar que la duración de las lesiones es larga, pero asegurando al mismo tiempo que desaparecerán y dejarán una piel de aspecto normal. Un episodio repetido de pitiriasis rosada puede ser motivo de preocupación para el paciente y sus padres, pero en ocasiones se producen múltiples episodios y no hay necesidad de preocuparse.

Visitas de seguimiento En general, las visitas de seguimiento no son necesarias, excepto para el seguimiento de la serología sifilítica.

LÚES (SÍFILIS SECUNDARIA) Características clínicas La sífilis secundaria se caracteriza por máculas discretas de color rosado o por pápulas rosadas con una descamación fina que se distribuyen por el tronco y se asocian con una linfoadenopatía (v. cap. 5). Las lesiones cutáneas brotan a las 4-8 semanas después de la aparición del chancro. Las pruebas serológicas para la sífilis son siempre positivas en el momento de la erupción cutánea secundaria. En el cuadro 9.3 se presenta una relación de los

signos cutáneos de la sífilis secundaria. Los principales signos consisten en lesiones maculopapulosas, condilomas planos y placas mucosas35. Los condilomas planos son pápulas verrucosas y húmedas que se observan en el periné y en otras áreas intertriginosas, tales como el área submamaria, las zonas interdigitales y las axilas. La placa mucosa es una lesión papulosa que se observa más a menudo en la lengua como una pápula roja a la que le faltan las papilas linguales. En la mucosa bucal, el paladar, las amígdalas, la mucosa vaginal, el glande del pene y el surco coronal, aparece como una pápula con una erosión central. Las lesiones maculopapulosas, los condilomas planos y las placas mucosas contienen cientos de espiroquetas y son infecciosos. La linfoadenopatía generalizada acompaña a estas lesiones en el 85% de los casos; la febrícula, la letargia y las artralgias aparecen junto con las erupciones en el 50% de los casos. Las variantes menores de la sífilis secundaria consisten en lesiones anulares de la cara, cuello y genitales, que se observan más habitualmente en los negros; nódulos en partes acras escasos en cantidad; pústulas estériles y lesiones con costras que parecen un ectima, una alopecia «apolillada» de las cejas y del cuero cabelludo y unas máculas queratósicas de color rosado, en las palmas y en las plantas. La sífilis secundaria no tratada puede evolucionar hasta un síndrome nefrótico, una parálisis de los nervios craneales, un meningismo, unas lesiones osteolíticas, una hepatitis sifilítica o una neurosífilis.

Diagnóstico diferencial La sífilis es bien conocida por imitar a una amplia variedad de trastornos cutáneos (v. cuadro 9.2), sobre todo la pitiriasis rosada. Las erupciones generalizadas pueden diferenciarse de la pitiriasis rosada por la afectación de las palmas y de las

Capítulo 9 Trastornos papuloescamosos

plantas, la linfoadenopatía, las placas mucosas y la prueba de VDRL positiva. Los condilomas planos se distinguen de las verrugas venéreas por la prueba de floculación del VDRL o por el examen microscópico en campo oscuro. Los placas mucosas pueden confundirse con la lengua geográfica, la estomatitis aftosa, la queilitis angular u otros síndromes mucocutáneos. Véase el capítulo 5 para la patogenia, el tratamiento, la educación del paciente, las visitas de seguimiento y la bibliografía.

PITIRIASIS LIQUENOIDE Características clínicas

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La pitiriasis liquenoide, un trastorno poco habitual, puede observarse en dos formas distintas en la infancia: pitiriasis liquenoide aguda (enfermedad de Mucha-Habermann) (pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda [PLEVA]) y pitiriasis liquenoide crónica (PLC)36. Ambas

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formas pueden aparecer en el mismo paciente o una de ellas progresar hacia la otra. Por lo tanto, se las considera como dos formas de la misma enfermedad36. Estas enfermedades tienen por lo general su aparición entre los 3 y los 15 años36. En la pitiriasis liquenoide aguda, la erupción consiste en brotes recidivantes de pápulas rojas con un diámetro de 2-4 mm (fig. 9.33). Las pápulas tienen petequias centrales y evolucionan hasta la formación de costras (figs. 9.34 y 9.35). Se observan lesiones en diferentes estadios, sobre todo en el tronco. Las lesiones curan dejando unas cicatrices deprimidas. La erupción dura aproximadamente de 9 a 12 meses y en ocasiones se asocia con febrícula. Una forma muy rara del trastorno consiste en una fiebre alta aguda asociada con nódulos ulcerativos37. En la pitiriasis liquenoide crónica, se observan pápulas ovales, de color salmón, con escamas delgadas centrales sobre todo en el área perineal, los muslos y el tronco (figs. 9.36 y 9.37)36. Son pocas en cantidad pero pueden persistir durante 2-3 años36. Ambas formas se pueden en-

Fig. 9.34 Pápula roja característica con costra central en la pitiriasis liquenoide aguda.

Fig. 9.33 Pitiriasis liquenoide aguda. Pápulas petequiales y con costra en el tronco de un niño.

Fig. 9.35 Pápulas con úlcera central en la pitiriasis liquenoide aguda.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 9.37 Pitiriasis liquenoide crónica. Múltiples pápulas descamativas en la pierna de un niño.

Fig. 9.36 Pitiriasis liquenoide crónica. Pápulas ovales discretas de color salmón con una escama fina en el tronco de un niño.

contrar simultáneamente en el mismo niño (fig. 9.38). Las dos formas se asocian a menudo con prurito.

Fig. 9.38 Lesiones entremezcladas, tanto agudas como crónicas, en un niño con pitiriasis liquenoide.

Diagnóstico diferencial La pitiriasis liquenoide aguda se parece a la varicela, y el niño con una «varicela prolongada» debe hacernos pensar en una pitiriasis liquenoide. En ocasiones, las picaduras de insectos o la vasculitis necrosante se confunde con la pitiriasis liquenoide crónica. En la pitiriasis liquenoide aguda hay al menos algunas lesiones que tienen un centro purpúreo, lo que es útil para distinguirla de la varicela o de las picaduras de insectos. La presencia de lesiones en muchos estadios diferentes sirve de ayuda para separar la pitiriasis liquenoide aguda de la vasculitis. En raras ocasiones, los niños presentarán lesiones similares a las de la pitiriasis liquenoidea aguda, pero en el examen histológico las células infiltrativas mostrarán núcleos con formas y tamaños anómalos. Este trastorno se denomina papulosis linfomatoide38. La incidencia exacta de la papulosis linfomatoide en los niños se desconoce. Menos del 10% de los niños con papulosis linfomatoide desarrollará finalmente un linfoma cutáneo de células T (una micosis fungoide)39. La biopsia cutánea establecerá la diferencia38,39.

La forma crónica parece una pitiriasis rosada, y, por tanto, una «pitiriasis rosada prolongada» debe ponernos en alerta sobre el diagnóstico de una pitiriasis liquenoide crónica. La dermatitis de piel seca, el eccema numular, la sífilis secundaria, la psoriasis en gotas y la tiña corporal confunden a veces el diagnóstico (v. cuadro 9.2). La larga duración y el escaso número de lesiones ayudarán a diferenciarlos.

Patogenia La pitiriasis liquenoide aguda es una lesión vascular, con extravasación de eritrocitos, un infiltrado linfohistiocitario perivascular superficial y una necrosis de la epidermis suprayacente. También se observa una paraqueratosis focal. En contraste con la vasculitis necrosante, no se aprecia necrosis fibrinoide de las paredes vasculares, no hay neutrófilos presentes y no se encuentran fragmentos nu-

Capítulo 9 Trastornos papuloescamosos

cleares alrededor de los vasos. El mecanismo de la enfermedad permanece desconocido. Los hallazgos histológicos en la pitiriasis liquenoide crónica son similares a los de la pitiriasis rosada. El mecanismo de la enfermedad se desconoce.

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Cuadro 9.4 Las «P» del liquen plano Planas (cúpula aplanada) Pruriginosas Púrpura Poligonales (bordes angulados)

Tratamiento

Pápulas Pene

El tratamiento con eritromicina oral, 40 mg/kg/d durante 1-2 meses, puede ser beneficioso para algunos niños40. En los niños que falla la terapia con eritromicina, se recomienda una estrategia más conservadora. La fototerapia con UVB puede controlar la enfermedad y algunos autores la consideran el tratamiento de elección para la pitiriasis liquenoide41. Los corticoides tópicos no afectan a la enfermedad y las pretensiones de la eficacia de la tetraciclina a dosis altas o del metotrexato a dosis bajas no están fundamentadas.

Educación del paciente Hay que hacer hincapié en la evolución prolongada de estos trastornos.

Visitas de seguimiento

Fig. 9.39 Liquen plano infantil. Pápulas purpúreas en la muñeca y en el antebrazo.

Es útil una visita al mes para reevaluar el estado de la enfermedad del niño y determinar su respuesta a la terapia. En el niño con lesiones que persisten por más de 2 años, se aconseja una reevaluación cada 6-12 meses, y hay que considerar biopsias adicionales dada la posibilidad del desarrollo de un linfoma cutáneo de células T38,39.

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LIQUEN PLANO Características clínicas El liquen plano es un trastorno cutáneo papuloso crónico caracterizado por la aparición de pápulas de color púrpura violáceo con la parte superior aplanada42,43. La relación del cuadro 9.4 es útil para recordar las principales características. Las clásicas pápulas purpúreas poligonales se presentan en la muñeca y en las superficies extensoras del antebrazo (figs. 9.39 y 9.40). En las rodillas, los tobillos y la parte inferior de las piernas se encuentran unas escamas gruesas sobre placas purpúreas engrosadas (liquen plano hipertrófico) (fig. 9.41). Se pueden ver ampollas o erosiones en los pies, la cabeza y el cuello44. Generalmente está afectado el cuerpo del pene (fig. 9.42). El liquen plano puede ser hereditario de forma autosómica dominante42. El fenómeno isomórfico puede ser importante (fig. 9.43). Las lesiones orales son raras y se observan sobre todo en la mucosa bucal como pápulas blancas engrosadas con un patrón reticulado (fig. 9.44)45. Se pueden observar

Fig. 9.40 Pápulas purpúreas pruriginosas en la muñeca de una niña con liquen plano.

erosiones o engrosamiento de la lengua o de las encías45. En el cuero cabelludo puede haber, aunque raramente, un área circunscrita de pérdida de pelo con reemplazo de los folículos por cicatrices42. Los cambios ungueales en el liquen plano son raros en los niños, pero a veces se observa una superficie áspera de las uñas (traquioniquia) (fig. 9.45)46,47. La destrucción total de las 20 uñas con formación de sinequias puede preceder, acompañar o ser consecutiva a la aparición de las lesiones cutáneas46,47. La uña está estrechada, con un

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 9.43 Fenómeno isomórfico en un liquen plano de la infancia. Extensión lineal del liquen plano a lo largo de un arañazo.

Fig. 9.41 Placas purpúreas, descamativas y gruesas en la rodilla de un niño con liquen plano.

Fig. 9.42 Pápulas purpúreas, lineales, en el pene de un niño con liquen plano.

sobrecrecimiento de tejido fibroso desde el reborde ungueal proximal que recorre la placa ungueal hasta la punta del dedo. Algunos niños con liquen plano presentarán únicamente una afectación ungueal, que a veces se etiqueta de traquioniquia hasta que se realice una biopsia

Fig. 9.44 Engrosamiento en encaje blanco de la mucosa bucal en un adolescente mostrando la afectación de la mucosa en un liquen plano.

Capítulo 9 Trastornos papuloescamosos

Fig. 9.45 Afectación de las 10 uñas de los dedos en un liquen plano infantil.

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Fig. 9.46 Cientos de pápulas con la cúpula plana, blancas, puntiformes y discretas en un niño con liquen nítido.

Diagnóstico diferencial

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Fig. 9.47 Fenómeno isomórfico en un niño con liquen nítido.

cutánea o se desarrollen otras lesiones mucocutáneas del liquen plano47. El prurito es grave en el liquen plano y generalmente se produce el fenómeno isomórfico, con la aparición de pápulas de liquen plano a lo largo de un área de piel traumatizada43. En los niños también hay formas localizadas. La evolución natural del liquen plano es de resolverse a los 9-18 meses, dejando áreas hiperpigmentadas en los sitios donde se produjeron las lesiones. Una variante del liquen plano, denominada liquen nítido, tiene características histológicas idénticas a las del liquen plano, pero es focal48,49. Presenta pápulas diminutas (1-2 mm), hipopigmentadas y con cúpula aplanada que aparecen en racimos, generalmente sobre el tronco o la cara (fig. 9.46). Las sesiones pueden presentar el fenómeno isomórfico (fig. 9.47)48,49. No son pruriginosas. Las lesiones del liquen nítido se encuentran en el 25% de los niños con liquen plano.

Las características pápulas de color púrpura con cúpula aplanada y bordes angulados distinguen al liquen plano de otros trastornos papuloescamosos (v. cuadro 9.2). Las lesiones hipertróficas en la parte inferior de las piernas recuerdan a la psoriasis. Las lesiones erosivas de la boca parecen una estomatitis aftosa o un herpes simple, y el aspecto reticulado blanco de la mucosa bucal se puede confundir con una leucoplasia premaligna o con un nevo blanco esponjoso. El nevo blanco esponjoso es un trastorno nevoideo autosómico dominante que se presenta como una placa blanca engrosada en la mucosa oral. A veces se requiere una biopsia cutánea para confirmar el diagnóstico del liquen plano43,45. Diversos fármacos pueden producir una erupción idéntica a la del liquen plano, incluyendo los diuréticos tiazídicos, la quinacrina, la cloroquina, la quinina, la quinidina y el oro, pero estos fármacos se utilizan raramente en los niños. El liquen nítido puede parecer una queratosis pilar, pero no se observan los tapones foliculares, concentrados, descamativos y secos de la queratosis pilar, y las lesiones de liquen nítido tienen un tacto suave en su parte superior44,46.

Patogenia El liquen plano se produce por una lesión aguda a las células basales de la epidermis de forma tal que sobreviene una degeneración por licuefacción de dichas células basales haciéndose opaca la unión dermoepidérmica. En el liquen plano ampolloso, la epidermis se separa de la dermis. En la capa basal o justo por debajo se observan cuerpos coloidales amorfos que representan a las células basales degenerativas combinadas con inmunorreactivos del tipo de la inmunoglobulina A (IgA), la inmunoglobu-

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

lina G (IgG), la inmunoglobulina M (IgM), el complemento y la fibrina. Las células basales dañadas tienen una capacidad reducida para dividirse. Hay, por tanto, características de retención prolongada de las células en la epidermis con acantosis, hiperqueratosis y una capa granulosa engrosada. El mecanismo exacto de la lesión a las células basales epidérmicas se desconoce, pero se cree que se debe a la lesión inflamatoria producida por las células mononucleares que interactúan con la membrana basal. Se ha relacionado la hepatitis C con el liquen plano50–52. El porcentaje real de pacientes con liquen plano y hepatitis C va del 3 al 60%, y varía dependiendo de la localización geográfica50–52. En el liquen nítido, se producen los mismos cambios patológicos, pero están limitados a una única papila dérmica.

Tratamiento

blancos55. En el 15% aproximadamente de todos los pacientes con LE, el inicio se produce entre los 9 y los 15 años de edad y la incidencia se estima en 1-6 por 100.00053–55. La erupción cutánea se encuentra en el 80% de los adolescentes, y en el 25% el LE es el signo de presentación. El signo cutáneo más frecuente es una erupción maculopapulosa eritematosa sobre las mejillas y la nariz con una distribución «en alas de mariposa» (fig. 9.48)53. Está cubierta por una escama fina y aparece en un tercio o en la mitad de los pacientes. La segunda en frecuencia es la lesión discoide, una alteración cutánea persistente y crónica que evoluciona hasta la cicatrización, y los cambios en la pigmentación; en los pacientes negros se puede observar una hipopigmentación grave (fig. 9.49)53,54–56. Las lesiones discoideas se observan más a menudo en la cara, las manos, las orejas y el cuero cabelludo donde se produce una pérdida de cabello por cicatrices (figs. 9.50 y 9.51)57.

Los glucocorticoides tópicos son eficaces para controlar el prurito y la resolución de las lesiones43. Se utilizan dos veces al día y, a menudo, son necesarias de 4 a 8 semanas de tratamiento para la remisión. En los niños con liquen plano generalizado grave se puede esperar un alivio puntual en 2 semanas con el uso de prednisona, 1-2 mg/kg/d en una única dosis matinal, aunque el liquen plano puede recidivar a medida que se reducen los corticoides. Las lesiones orales son generalmente asintomáticas, pero cuando son dolorosas responden a los corticoides tópicos o a los geles de isotretinoína tópica aplicados a la mucosa. El liquen nítido no necesita tratamiento.

Educación del paciente Hay que informar a los pacientes de la naturaleza prolongada del liquen plano y de la tendencia a la pigmentación que se produce con la curación. Se debe hacer hincapié en que los corticoides tópicos son el método más eficaz para aliviar el prurito, pero que la eliminación de las lesiones individuales será lenta.

Fig. 9.48 Placas descamativas, rojo brillante, en las mejillas de una niña con lupus eritematoso sistémico (LES) agudo.

Visitas de seguimiento Son necesarias visitas de seguimiento cada 2-4 semanas para controlar la evolución de la enfermedad y la respuesta al tratamiento.

LUPUS ERITEMATOSO Características clínicas En los grupos en edad pediátrica, el lupus eritematoso (LE) se presenta más a menudo en las mujeres que en los hombres53–55. La prevalencia puede ser tres veces superior en los niños negros, asiáticos o hispanos que en los

Fig. 9.49 Atrofia, eritema y descamación de la piel preauricular en un niño con lupus eritematoso discoide (LED).

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Capítulo 9 Trastornos papuloescamosos

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Fig. 9.50 Descamación y atrofia en el canal auricular de un adolescente masculino con lupus eritematoso discoide.

Fig. 9.51 Pérdida de pelo por cicatriz con enrojecimiento y descamación del cuero cabelludo subyacente en una niña de 8 años con LED.

Fig. 9.52 Lupus eritematoso cutáneo subagudo. Parches anulares y descamativos en la piel expuesta al sol de una niña adolescente.

Fig. 9.53 Reacción tóxica aguda con enrojecimiento intenso y desprendimiento de la piel en un LECS.

En el lupus cutáneo subagudo se observan lesiones papuloescamosas anulares más transitorias limitadas a las áreas de la piel expuestas al sol (fig. 9.52)58,59. El lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECS) tiene más probabilidades de aparecer al inicio de la infancia y de estar relacionado con deficiencias genéticas en el complemento60 y con la presencia de los autoanticuerpos anti-Ro y anti-La58–60. El LECS es la forma más fotosensible del lupus infantil, y pueden aparecer lesiones fototóxicas (fig. 9.53) y ampollosas (fig. 9.54) después de la exposición al sol. En los adolescentes con LE pueden aparecer otros tipos de afectación cutánea, incluyendo el eritema telangiectásico en las eminencias tenar e hipotenar de las palmas y los pulpejos de los dedos y el eritema difuso y telangiectasias de las cutículas, con máculas eritematosas y descamativas sobre el dorso de los dedos entre los nudillos (fig. 9.55). En ocasiones, se produce un moteado en la superficie extensora de las extremidades, la denominada livedo reticularis. Se pueden observar características

Fig. 9.54 LES ampolloso en un niño.

de vasculitis cutánea, tales como los nódulos subcutáneos, las hemorragias ungueales en astilla, los infartos purpúreos acros, la púrpura palpable y la gangrena distal (figura 9.56). El fenómeno de Raynaud, un cambio de coloración de los dedos en dos fases tras la exposición al frío,

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 9.55 Signos clásicos en la mano en caso de LES pediátrico que afecta a la piel entre los nudillos. Compárese con la afectación de los nudillos que se observa en la dermatomiositis infantil mostrada en las figuras 9.61 a 9.63.

Fig. 9.57 Nódulos rojo-púrpura en la parte superior del brazo de una niña con lupus profundo (paniculitis).

con palidez y cianosis, se produce en el 35% de los adolescentes con LES. En los niños se pueden ver, aunque más raramente, nódulos rojo-púrpura, dolorosos a la palpación, en las mejillas, las extremidades proximales o el tronco, que indican una paniculitis lúpica (fig. 9.57)56. Es posible que no se encuentren antecedentes claros de sensibilidad al sol en los niños con lupus, siendo necesario un interrogatorio minucioso para descubrir la fotosensibilidad. El diagnóstico depende de una constelación de hallazgos clínicos, patológicos y serológicos. Se recomienda la utilización de los criterios de la American Rheumatism Association (ARA) para el LE53,56. El síndrome del lupus neonatal (LEN) se caracteriza por un bloqueo cardíaco congénito, por lesiones cutáneas papuloescamosas o por ambos (fig. 9.58)61. Es característico el enrojecimiento periorbitario que da lugar a un aspecto «en ojo de lechuza » (fig. 9.59)62. Frecuentemente se observan lesiones ovales sin piel intacta en el centro

(fig. 9.60). Aunque los niños afectados no cumplen los criterios del ARA para el lupus, la asociación con el lupus materno o con el síndrome de Sjögren y las lesiones cutáneas clínicas, la anatomía patológica de la piel y el patrón distintivo de los autoanticuerpos, similares a los encontrados en el lupus cutáneo subagudo, permiten llegar al diagnóstico del lupus en este síndrome del lupus neonatal. En el nacimiento, el 50% de las madres de niños con LEN están asintomáticas. Las lesiones cutáneas se desvanecen a los 6-7 meses de edad, pero el bloqueo cardíaco se mantiene. La telangiectasia residual puede persistir durante varios años. En lactantes seleccionados por su afectación cutánea, la trombocitopenia y la hepatopatía fueron tan frecuentes como la cardiopatía y se mostraron más habituales en los varones con lesiones cutáneas con costras62. La prueba más útil para el diagnóstico serológico del lupus es la prueba de los anticuerpos antinucleares fluorescentes (ANA), que es positiva en más del 90% de los

Fig. 9.56 Vasculitis en un LES infantil. Obsérvese el enrojecimiento de la eminencia tenar y las erosiones superficiales en los pulpejos de los dedos.

Fig. 9.58 Síndrome del lupus neonatal. Lactante de 5 semanas con lesiones papuloescamosas anulares en la cabeza y en la cara.

Capítulo 9 Trastornos papuloescamosos

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Fig. 9.59 Afectación periorbitaria característica «en ojos de lechuza» en el LEN.

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niños con LE56. Los anticuerpos en el LE se dirigen contra diversos componentes nucleares. El más específico es el que se dirige contra las proteínas cromosómicas del ácido nuclear, como el antígeno Sm. Es muy específico pero sólo se encuentra en el 30% de los pacientes. Además de la detección con la prueba de ANA fluorescente, se puede realizar un perfil de ANA, en el que las pruebas de inmunodifusión se hacen contra antígenos nucleares solubles, en algunos niños en que se sospeche lupus. Esto es especialmente útil para detectar los anticuerpos del síndrome de Sjögren A (SS-A) (Ro), que es un marcador diagnóstico para el síndrome del lupus neonatal y se encuentra en el 98% de los niños notificados61,62. Unos cuantos niños presentarán autoanticuerpos a UI-RNP en vez de anti-Ro61. Los valores reducidos de complemento, especialmente el valor de C4, son útiles para detectar una vasculitis activa, sobre todo en el sistema nervioso central y en el riñón. La inmunofluorescencia directa de biopsia cutánea de la piel afectada es positiva para los depósitos granulosos de IgG o de C3 en la unión dermoepidérmica en el 90% de los pacientes. Se observan depósitos de IgG sobre los queratinocitos basales en el lupus cutáneo subagudo y en el LEN63. La evaluación inicial de los pacientes con sospecha de LE se hará con las pruebas enumeradas en el cuadro 9.5. En general, los pacientes con lesiones cutáneas discoideas, lupus cutáneo subagudo o paniculitis lúpica tienen una baja incidencia de enfermedad en otros órganos, mientras que aquellos con erupción maculopapulosa en alas de mariposa o lesiones de vasculitis es probable que sufran afectación renal, del sistema nervioso central o de otros órganos vitales53.

Diagnóstico diferencial Las dermatomiositis y el lupus infantil presentan características cutáneas similares. Se puede observar la erupción fotosensible en alas de mariposa en niños con dermatomiositis o con fotosensibilidad inducida por fármacos,

Cuadro 9.5 Evaluación inicial de laboratorio en el lupus eritematoso Biopsia cutánea, fijación con formalina para el estudio histológico de rutina. Biopsia cutánea, sección congelada para inmunofluorescencia. Suero para anticuerpos antinucleares y perfil ANA.

Fig. 9.60 Síndrome del lupus neonatal. Lactante femenina de 4 semanas con docenas de máculas rojas anulares y descamativas en la frente y las mejillas y bloqueo cardíaco congénito.

Suero para el complemento hemolítico total y los componentes del complemento. Análisis de orina. Hemograma completo con diferencial y recuento plaquetario.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

como la que se ve con las fenotiazinas, el naproxeno o los diuréticos tiazídicos. También en la erupción poliformolumínica se puede observar una erupción en alas de mariposa. La biopsia cutánea y la inmunofluorescencia serán útiles para distinguir al lupus eritematoso de estos procesos. La erupción puede ser lo suficientemente descamativa como para tener en cuenta la psoriasis, el liquen plano u otros trastornos papuloescamosos (v. cuadro 9.2). Hay que excluir la infección por dermatofitos faciales (tiña facial) mediante el examen con KOH de las escamas. La biopsia es necesaria para diferenciar a las lesiones discoides de la cara de la psoriasis y del liquen plano y a las lesiones discoides del cuero cabelludo de otras causas de alopecia circunscrita. Los síndromes del LE inducido por fármacos raramente causan erupciones cutáneas, pero a veces pueden imitar a un LE. Los fármacos con posibilidad de producir síndromes de LE se relacionan en el cuadro 9.6. El patrón de livedo reticularis se observa en las dermatomiositis, la esclerodermia y otras enfermedades del colágeno vascular, como el fenómeno de Raynaud, el eritema palmar y la telangiectasia cuticular. El examen cuidadoso del dorso de las manos ayuda a distinguir al LE de la dermatomiositis. En el LE se ven máculas eritematosas y descamativas entre los nudillos en el dorso de la mano, mientras que en la dermatomiositis se ven máculas o pápulas descamativas sobre los nudillos. Compárese la figura 9.55 con las figuras 9.61 a 9.63. Las lesiones papuloescamosas anulares del LE cutáneo subagudo pueden parecer una tiña corporal, un eritema infeccioso o una pitiriasis rosada, pero la biopsia cutánea las diferenciará. Los nódulos rojo-púrpura de la paniculitis lúpica pueden confundirse con tumores vasculares o con linfomas o leucemias cutáneos.

Cuadro 9.6 Fármacos responsables de la inducción de síndromes tipo lupus Alto riesgo Hidralazina

Fig. 9.61 Pápulas de Gottron sobre los nudillos en una dermatomiositis juvenil.

Fig. 9.62 Signos clásicos en la mano con afectación de los nudillos en una dermatomiositis infantil. Obsérvese el contraste con la figura 9.55, que muestra los nudillos preservados que se encuentran en el LES infantil.

Procainamida d-penicilamina Practolol

Patogenia

Riesgo moderado Isoniazida

El lupus eritematoso se asocia con inmunocomplejos circulantes, que pueden ser responsables de muchas de las características de las vasculitis en las articulaciones, riñones y sistema nervioso central. En la piel hay una lesión a las células basales epidérmicas con degeneración por licuefacción, que puede producir la separación dermoepidérmica63. Se observa una acumulación de linfocitos en

Fenitoína Etosuximida Propiltiouracilo Trimetadiona

Capítulo 9 Trastornos papuloescamosos

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del tratamiento se realizarán exámenes hematológicos y oftalmológicos de rutina56. En los niños y en los adolescentes con afectación sistémica, las lesiones de la piel desaparecerán con los agentes inmunosupresores a las dosis utilizadas para tratar la nefropatía. A veces, las lesiones cutáneas requieren una terapia tópica adicional con corticoides tópicos potentes o superpotentes para controlarlas. La fotoprotección es uno de los pilares principales de la terapia del LE cutáneo, incluso cuando la fotosensibilidad no esté clara. Se recomienda el uso de ropa protectora y la utilización regular de protectores solares.

Educación del paciente

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Fig. 9.63 Signos en la mano en una dermatomiositis infantil.

placas alrededor de los vasos sanguíneos dérmicos y de los folículos pilosos. Estos hallazgos se encuentran en las lesiones cutáneas agudas, subagudas, crónicas (discoides) y neonatales. Además, el LED muestra atrofia epidérmica y tapones foliculares 63. En general, no se encuentran pruebas de vasculitis necrosante en la piel, aunque se evidencien inmunocomplejos. En la paniculitis lúpica hay, habitualmente, un denso infiltrado linfocítico alrededor de los vasos subcutáneos entre los lóbulos grasos, sin la lesión cutánea superficial observada en otras formas de lupus cutáneo. El mecanismo exacto de la lesión cutánea y de la fotosensibilidad se desconoce. Los modelos animales de las enfermedades de tipo LE sugieren una posible asociación con virus o con lesiones tisulares inducidas por virus.

Hay que analizar la sensibilidad al sol y recomendar encarecidamente el uso de agentes fotoprotectores. Se aconseja la utilización diaria de un protector solar con un factor de protección al menos de 30. Además, es recomendable que el paciente evite la exposición al sol entre las 10:00 y las 16:00, cuando la mayoría de la LUV alcanza la superficie terrestre. Hay que aconsejar al paciente que lleve un sombrero que le proteja la cara del daño UV. Las quemaduras solares graves han producido exacerbaciones del LES. Los recubrimientos cosméticos pueden ser de ayuda, tanto como protectores solares como para disimular las lesiones cutáneas antiestéticas.

Visitas de seguimiento Después de la visita inicial es útil realizar otra a las 2 semanas para evaluar las pruebas de laboratorio, que pueden indicar una afectación sistémica potencial. A menudo, hay que hospitalizar a los adolescentes que presentan síntomas agudos como fiebre, artralgias agudas o nefropatía. Es importante recordar que en el 5-10% de las personas que presentan únicamente lesiones cutáneas, la enfermedad puede evolucionar hasta afectar a los órganos internos. Por tanto, se recomienda la reevaluación cada 3 meses.

DERMATOMIOSITIS Tratamiento

Características clínicas

Está fuera del ámbito de este libro analizar el tratamiento del LES. Las lesiones cutáneas crónicas responden a los glucocorticoides fluorados tópicos potentes aplicados dos veces diarias. En la forma del LED, la respuesta es lenta y puede llegar a tardar muchos meses. Se puede utilizar hidroxicloroquina, 5 mg/kg/d, si los corticoides tópicos solos son ineficaces56. En los niños tratados con hidroxicloroquina, antes hay que hacer un análisis de la visión en una consulta oftalmológica. A lo largo del curso

La mayoría de los casos de dermatomiositis infantil hace su aparición entre los 2 y los 15 años64. La incidencia se calcula en el 0,5 por 100.00065,66. Los signos de presentación más habituales en la dermatomiositis infantil son pápulas rojas con la cúpula plana sobre los nudillos (pápulas de Gottron) (v. figs. 9.61 a 9.63), un exantema descamativo sobre los codos (fig. 9.64) y las rodillas, un eritema y una telangiectasia periungueal (fig. 9.65), un edema periorbitario con un tono violáceo de los párpados (helio-

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 9.64 Dermatomiositis. Placas descamativas de color rosado en un codo.

Fig. 9.65 Telangiectasia cuticular en la dermatomiositis en un adolescente masculino.

Fig. 9.66 Dermatomiositis. Decoloración rojo púrpura de los párpados.

Fig. 9.67 Dermatomiositis. Ulceración grave próxima al codo con calcinosis cutánea.

tropo) (fig. 9.66) y un eritema malar. Puede haber un patrón notable de livedo reticularis en las extremidades. Los cambios cutáneos pueden preceder a los signos de miopatía, ocurrir simultáneamente a ellos o ser consecutivos. En ocasiones, las características cutáneas están presentes durante meses antes de que se observen síntomas musculares64. Los niños con dermatomiositis parecen estar muy afectados, presentando febrícula, malestar general y anorexia66. La debilidad, con o sin dolor, en los músculos proximales es el síntoma más frecuente. Los síntomas de presentación pueden consistir en incapacidad para correr o subir escaleras, fatigabilidad fácil durante el juego o incapacidad para peinarse el pelo o levantar el brazo64,66. A veces se observa dificultad para deglutir secundaria a la debilidad de los músculos faríngeos. A medida que la enfermedad progresa lentamente, la debilidad muscular puede ser tan grande que obligue al niño a permanecer en la cama. La calcinosis de la piel y

del músculo aparece más tarde en el curso clínico convirtiéndose en un problema principal (fig. 9.67)66. La calcinosis cutánea se observa como pápulas o placas con costras alrededor de las articulaciones o como úlceras que no cicatrizan. La calcificación muscular puede producir contracturas o dolor muscular grave.

Diagnóstico diferencial El lupus eritematoso es el que más a menudo se confunde con la dermatomiositis debido a la erupción facial fotosensible. El examen del dorso de las manos (v. el apartado sobre el lupus) ayudará a hacer la diferenciación, así como los signos y los síntomas musculares. Los valores de las enzimas musculares, sobre todo la creatinfosfocinasa (CPK), la transaminasa glutamicooxalacética sérica (SGOT) y la aldolasa pueden estar elevadas y deben medirse si se sospecha una dermatomiositis. La biopsia muscular, la electromiografía, la ecografía o la resonancia

Capítulo 9 Trastornos papuloescamosos

magnética pueden ayudar en el diagnóstico66. Los hallazgos de la biopsia cutánea no son determinantes, pero sí consistentes con el diagnóstico de enfermedad colagenovascular. Las placas descamativas en codos y rodillas se confunden a menudo con la psoriasis. En la dermatomiositis la escama es delgada, no gruesa, y se pueden encontrar signos musculares asociados. El niño parece enfermo en contraste con el niño que padece psoriasis. El patrón de livedo reticularis se encuentra también en la periarteritis nudosa y en el lupus, y las telangiectasias cuticulares están en diversas enfermedades colagenovasculares.

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Visitas de seguimiento Si no está hospitalizado, hay que ver al niño semanalmente hasta que se consiga un buen control de la enfermedad.

Patogenia Se desconoce el mecanismo de la lesión cutánea66. Las biopsias de la piel muestran edema de la dermis superior con un infiltrado de células mononucleares perivascular, y los estudios de inmunofluorescencia son por lo general inespecíficos. Los niños con dermatomiositis pueden tener autoanticuerpos frente al aminoacil t-arn como el Jo-1 y PM/SCL o Mi-2 y tener ANA positivos66.

Fig. 9.68 Liquen estriado. Pápulas descamativas, lineales y rojas que se extienden por debajo de la superficie flexora en un niño.

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Tratamiento Los corticoides sistémicos, ya se trate de terapia oral crónica o intravenosa discontinua a altas dosis y los fármacos ahorradores en corticoides, como la inmunoglobulina intravenosa, la azatioprina, el metotrexato y el micofenil mofetilo, son las formas principales de tratamiento en la dermatomiositis65,66. El tratamiento intensivo precoz de la dermatomiositis juvenil reduce la incidencia de calcinosis67,68, pero, una vez desarrollada, ninguna terapia aislada ha demostrado ser beneficiosa68. Las lesiones cutáneas se controlan habitualmente con terapia sistémica, pero en ocasiones se requieren corticoides tópicos potentes o superpotentes de forma adicional. La hidroxicloroquina también puede ser de utilidad para tratar la dermopatía resistente65.

Fig. 9.69 Lesiones de liquen estriado siguiendo las líneas de Blaschko.

Educación del paciente Hay que hacer hincapié en la necesidad de un enfoque multidisciplinar para atender a los niños con dermatomiositis. Se debe tratar a los niños en instalaciones en las que los especialistas en miopatías, los dermatólogos y los reumatólogos puedan coordinar la asistencia y se disponga de una terapia física y de un soporte nutricional. Los padres deben entender la naturaleza grave e incapacitante de la enfermedad, prepararse para la terapia a largo plazo y ser conscientes de las complicaciones potenciales de la enfermedad y de la terapia inmunosupresora a largo plazo.

Fig. 9.70 Placa rosada lineal cercana al pulgar en un liquen estriado inicial.

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Fig. 9.72 Liquen estriado que se extiende hacia la parte inferior del dedo.

Fig. 9.71 Máculas lineales, residuales e hipopigmentadas en un liquen estriado en curación.

LIQUEN ESTRIADO Características clínicas El liquen estriado es un trastorno peculiar de la infancia, caracterizado por pápulas hipopigmentadas, lineales y brillantes que se limitan a una extremidad (fig. 9.68)69. No sigue estructuras vasculares o nerviosas, pero tiende a seguir las líneas de Blaschko (fig. 9.69)69. Es más habitual desde los 9 meses hasta los 6 años, estando la mayoría de los niños en edad preescolar69. Afecta a las mujeres con más frecuencia69. Aunque las lesiones comienzan como pápulas rosadas o de un rojo apagado (fig. 9.70), se vuelven rápidamente hipopigmentadas (fig. 9.71). De forma característica las lesiones empiezan en una nalga y se extienden hacia abajo de la pierna o comienzan en el hombro desplazándose hacia la parte inferior del brazo69. Sin embargo, es probable que se noten por primera vez cuando son distales. La lesión puede extenderse hasta el dedo (fig. 9.72) y producir una distrofia ungueal lineal68. A veces, se observan lesiones en la cara (fig. 9.73). Las lesiones duran de 1 mes a 3 años, con una media de 6-12 me-

Fig. 9.73 Liquen estriado en la cara de una niña.

ses y después desaparecen espontáneamente69. Las máculas hipopigmentadas se producen en el 50% de los casos y pueden persistir durante varios meses adicionales69. Después de la desaparición completa se han observado recaídas de corta duración69.

Capítulo 9 Trastornos papuloescamosos

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Diagnóstico diferencial Las lesiones lineales del liquen estriado son tan características que raras veces se confunden con otras lesiones. El fenómeno isomórfico, observado en el liquen plano, el liquen nítido o la psoriasis, puede confundirse con el liquen estriado, pero en estas enfermedades las lesiones estarán presentes en otras áreas de la piel. También los nevos epidérmicos congénitos pueden confundirse con el liquen estriado, pero su superficie es irregular en vez de brillante y están presentes desde el nacimiento, en lugar de contraerse posteriormente. La poroqueratosis de Mibelli puede tomarse por un liquen estriado, pero no se extiende hacia abajo a lo largo de toda la extremidad. La biopsia cutánea la distinguirá del liquen estriado, pero habitualmente no es necesaria.

Patogenia En las secciones histológicas se observa una dermatitis crónica. Se cree que es una reacción inmunológica a un clon cutáneo aberrante secundario a una mutación somática69.

Tratamiento El tratamiento no es necesario. Los corticoides tópicos pueden ser útiles sintomáticamente, pero no influyen en el curso de la enfermedad69.

Educación del paciente Se debe hacer hincapié en la naturaleza benigna y en la resolución completa de estas lesiones.

Fig. 9.75 Poroqueratosis de Mibelli en la mejilla de un niño.

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Visitas de seguimiento La visita de seguimiento a las 4 semanas es útil para examinar las lesiones cutáneas en otras áreas y descartar otros trastornos papuloescamosos.

Fig. 9.74 Poroqueratosis de Mibelli. Placa lineal descamativa con borde tipo trinchera en un niño de 9 años.

POROQUERATOSIS DE MIBELLI Características pclínicas La poroqueratosis de Mibelli puede aparecer como una lesión única segmentaria o como un grupo de lesiones que se asemejan a un liquen estriado o a un nevo epidérmico (fig. 9.74)70. El trastorno aparece más frecuentemente en los hombres y tiene predilección por la cara (fig. 9.75), cuello, antebrazos y manos, aunque las rodillas (fig. 9.76), nalgas y pies están, en ocasiones, afectados. Las lesiones individuales aparecen como áreas tipo cráter en la piel con un borde oval, irregular y descamativo70. El área crateriforme puede medir de 5 a 50 mm de diámetro, pudiendo haber varios cráteres agrupados conjuntamente. La característica diagnóstica más importante de la poroqueratosis de Mibelli es la aparición de un borde descamativo en el cual se observa una doble fila de escamas coronadas por un surco. El diagnóstico se hace por biopsia del borde de la lesión.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

de los queratinocitos, cuya expresión fenotípica resulta de la activación por factores desencadenantes externos70. Así se explicaría su naturaleza generalizada en los pacientes inmunodeprimidos o en pacientes con daños crónicos por el sol70.

Tratamiento Las lesiones de la poroqueratosis pueden preocupar a los padres desde un punto de vista estético, pero no se ha desarrollado ninguna terapia satisfactoria. Puede haber un crecimiento progresivo durante 2-3 años y se han notificado algunas resoluciones espontáneas. Los casos notificados muestran un tratamiento con éxito con la criocirugía, el 5-fluorouracilo y el ácido salicílico, la tretinoína y el imiquimod71–74; sin embargo, sigue sin conseguirse una forma adecuada de tratamiento para todos los casos71.

Educación del paciente

Fig. 9.76 Poroqueratosis en la rodilla de un niño.

Hay que decir a los padres que la causa es desconocida. También se les debe prevenir contra la cirugía estética para mejorar las lesiones porque la cicatriz después de la cirugía puede ser peor que la lesión misma. Se debe hacer hincapié en las ventajas de un enfoque conservador ante tales lesiones. La degeneración maligna en la poroqueratosis ocurre en menos del 10% de los pacientes; el tiempo medio para que se desarrolle es de 36 años75.

Visitas de seguimiento Diagnóstico diferencial La poroqueratosis de Mibelli puede confundirse con un liquen estriado o con un nevo epidérmico. Sin embargo, en contraste con el liquen estriado, con frecuencia las lesiones son segmentarias y no se extienden completamente hacia la parte baja de la extremidad. En contraste con el nevo epidérmico, las lesiones de la poroqueratosis no se encuentran nunca presentes en el nacimiento sino que se desarrollan más tarde en la infancia y no tienen una superficie tan verrucosa. La biopsia suele ser útil para distinguir entre estas posibilidades.

Patogenia Los hallazgos característicos de la biopsia muestran áreas focales de paraqueratosis dentro de la epidermis y, si se ha obtenido una sección adecuada de la cresta doble, muestran un par de columnas paraqueratósicas focales con una capa normal o ligeramente delgada de epidermis intercalada entre ambas70. Entre las columnas paraqueratósicas se puede observar una inflamación moderada o escasa. Se cree que representa a los clones hiperplásicos

Se debe instruir a las familias sobre la naturaleza crónica de la enfermedad y el riesgo a largo plazo de degeneración maligna.

PITIRIASIS RUBRA PILAR JUVENIL Características clínicas La pitiriasis rubra pilar juvenil (PRPJ) aparece en la primera o segunda década de la vida76,77. El primer signo es habitualmente un engrosamiento difuso color salmón de las palmas y de las plantas (figs. 9.77 y 9.78), con descamación exagerada en las fisuras (fig. 9.79)76,77. La afectación se extiende más allá de las uniones dorsopalmar y dorsoplantar, afectando a menudo a los nudillos (figs. 9.80 y 9.81). El trastorno se restringirá a las palmas y a las plantas, pero en la mayoría de los niños afectará también a otras áreas de la piel en forma de placas color salmón circunscritas a los codos y a los tobillos con una descamación fina. La enfermedad puede producir también pápulas foliculares rojas de 2-6 mm, sobre todo en las extremidades distales (fig. 9.82). En raras ocasiones ocurre una

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Capítulo 9 Trastornos papuloescamosos

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Fig. 9.77 Palmas descamativas color salmón en la PRPJ.

Fig. 9.78 Engrosamiento color salmón de las plantas de los pies en la PRPJ.

Fig. 9.79 Descamación y fisuras en la planta del pie de un niño con PRPJ.

Fig. 9.80 Afectación que se extiende al dorso de los pies y a los dedos en la PRPJ.

Fig. 9.81 Niño prepuberal con afectación del dorso de los pies así como de las plantas en la PRPJ.

Fig. 9.82 Pápulas foliculares rojas en la PRPJ.

afectación amplia del tronco y la evolución hacia un eritroderma exfoliativo76. Una característica frecuentemente observada es la presencia de un área de piel intacta atrapada en el interior de una gran placa de piel

afectada (fig. 9.83)76. Éstas, denominadas islas de piel sana respetada, fueron consideradas hace tiempo como una característica diagnóstica, pero actualmente la mayoría de los autores piensa que pueden verse en erupciones

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Tratamiento La PRPJ de la infancia es bastante difícil de tratar. No es sensible a los corticoides tópicos ni a la fototerapia76. Algunos niños pueden responder al calcipotrieno tópico77. Los retinoides orales, como la isotretinoína y el etretinato han tenido éxito75,76. Se ha utilizado el metotrexato para la enfermedad refractaria al tratamiento, pero debe evitarse en la infancia puesto que se han observado remisiones espontáneas. Los niños que no responden al calcipotrieno tópico o que presentan una enfermedad sintomática extensa deben tratarse con una tanda de 4-5 meses de isotretinoína, a razón de 1 mg/kg/d. El tratamiento debe hacerlo un dermatólogo con experiencia. Fig. 9.83 Placas rojas en el tronco con «isla de piel sana» en la PRPJ.

farmacológicas, la psoriasis y otros trastornos76. A pesar de la amplia afectación, con frecuencia el niño con PRPJ no tiene prurito o éste es mínimo. Se ha notificado la afectación del cuero cabelludo, de igual forma que la aparición de un cambio en la mucosa oral con aspecto de retículo blanco asintomático. La mayoría de los clínicos considera que se puede observar un amplio espectro de características de la enfermedad y que como el trastorno evoluciona durante muchas semanas, puede haber diferentes áreas de piel afectadas76. El trastorno tiende a la cronicidad, pero la mayoría de los niños se curan espontáneamente antes de 1 año76.

Diagnóstico diferencial Todas las erupciones papuloescamosas pueden considerarse para el diagnóstico diferencial en algún momento (v. cuadro 9.2). La psoriasis y la parapsoriasis en gotas son las que tienen mayor probabilidad de confundirse con ellas. Las erupciones farmacológicas pueden parecer una PRPJ y la afectación de las palmas y de las plantas recordar a la descamación postestreptocócica. Sin embargo, la duración prolongada de la PRPJ y los engrosamientos de color salmón característicos deben levantar la sospecha de una PRPJ. Las biopsias cutáneas no son diagnósticas, pero pueden sugerir el diagnóstico por la paraqueratosis «tipo montículo» alrededor de las orificios de apertura foliculares acompañados por hiperqueratosis y acantosis irregular76.

Patogenia La causa del trastorno se desconoce. Se ha notificado una forma rara de aparición precoz con un patrón hereditario autosómico dominante76. Se encuentra un engrosamiento de la epidermis, con aumento de la proliferación y diferenciación de los queratinocitos.

Educación del paciente Los pacientes y los padres deben entender que este trastorno puede ser bastante persistente y que las respuestas terapéuticas son lentas. Hay que hacer constar que la causa se desconoce y que la terapia disponible trata la proliferación epidérmica y no los factores desencadenantes. Se deben explicar cuidadosamente los efectos secundarios del agente sistémico escogido y analizar los riesgos y beneficios de cada terapia.

Visitas de seguimiento Las visitas de seguimiento se realizarán con 2 semanas de intervalo hasta que se determine la respuesta a la terapia y los efectos secundarios. Habitualmente no es necesario tratar hasta que cada área de la piel esté limpia. Si se utilizan retinoides, el clínico debe pautar unas «vacaciones farmacológicas» después de 4 meses de tratamiento.

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Capítulo

10

Sensibilidad solar

La exposición al sol en los niños puede originar quemaduras solares o dermatosis inducidas por el sol en la piel. Se producen reacciones anómalas en las áreas cutáneas predominantemente expuestas a la luz solar: la cara, las orejas, la parte posterior del cuello, la «V» del cuello y las superficies extensoras de los brazos y de las manos. Se sospecha sensibilidad solar cuando la distribución de la erupción cutánea se limita a estas áreas. La mayoría de los niños con sensibilidad solar presentarán una de las fotodermatosis idiopáticas, una protoporfiria eritropoyética (PPE) o un lupus eritematoso (LE) (v. cap. 9). Todos estos trastornos son los que han de considerarse en cualquier niño que presente sensibilidad solar.

dos entre las áreas quemadas y las no quemadas (figs. 10.3 a 10.6, v. también fig. 10.1). Después de una exposición intensa al sol, se produce edema y formación de ampollas (v. figs. 10.2 a 10.6). A los 2-7 días después de una exposición solar intensa, se desprenden entre 5 y 10 capas de células de la epidermis en una sola lámina como si fuera una escama blanca (descamación). En la quemadura solar aguda, a menudo hay alteración del sueño debido a la sensibilidad de la piel. La quemadura solar extensa origina una reducción en la tasa de sudor y contribuye al colapso por golpe de calor, sobre todo en los lactantes de menos de 6 meses (fig. 10.7). La quemadura solar en grandes áreas del cuerpo de un niño puede producir fiebre, cefalea y fatiga.

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QUEMADURA SOLAR El resultado agudo de una exposición solar excesiva es la quemadura solar. La quemadura solar aparece rápidamente en los niños con piel clara, que tienen menos protección melánica que los niños con piel oscura (fig. 10.1). Una intensa exposición solar también puede producir quemaduras en los niños con piel oscura (tabla 10.1). Hay que preguntar, a cualquier niño que solicite asistencia médica debido a una quemadura solar, si ha estado expuesto a los agentes que hacen a las personas sensibles al sol.

Características clínicas El eritema y el dolor a la palpación de la piel comienzan desde los 30 min hasta las 4 h después de la exposición solar, dependiendo de la intensidad de la exposición y del grado de protección natural del niño frente al sol. Presenta un pico a las 24 h y puede durar hasta las 72 h1. En la cara, la quemadura solar suele ser más notable en la nariz y en las mejillas, y las áreas protegidas del sol, bajo la nariz, la barbilla y la parte superior de los párpados, no están afectadas (fig. 10.2). En las extremidades y el tronco, la vestimenta protectora puede producir bordes defini-

Diagnóstico diferencial En ocasiones, es difícil determinar en los niños si ha habido una sobreexposición a la luz solar (cuadro 10.1). En tal caso se debe considerar la presencia de un agente que podría inducir una reacción a la quemadura solar en un período de tiempo relativamente corto (5-30 min de exposición solar). En el capítulo 18 se enumeran los agentes que causan fotosensibilidad. La mayoría están relacionados con la fotosensibilidad en los adultos, pero también pueden originarla en los niños. El dolor quemante en la piel después de 5 min de exposición al sol debe sugerirnos una PPE. En cambio, la quemadura solar por sí sola requiere al menos 30 min para producir síntomas. La rápida aparición de quemadura solar y de reacciones persistentes a la quemadura solar pueden ser señales iniciales del xeroderma pigmentoso (XP). En el LE, la erupción se produce de 1 a 7 días después de la exposición al sol y se caracteriza por descamación y eritema, que persisten durante varias semanas. Muchos exantemas víricos aparecen primero, o se exacerban, en las áreas expuestas al sol (v. cap. 8). Hay que tener en cuenta las pruebas de laboratorio para la fotosensibilidad, enumeradas en el cuadro 10.2, a la hora de realizar el diagnóstico diferencial de la sensibilidad solar.

182

Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Tabla 10.1 Fototipos cutáneos y sensibilidad solar

Fig. 10.1 Quemadura solar en un niño con piel con fototipo I (siempre se quema, nunca se broncea). Tales niños son a menudo pelirrojos con pecas.

Tipo cutáneo

Descripción

I

Piel clara, siempre se quema, nunca se broncea

II

Piel clara, se quema habitualmente, a veces se broncea

III

Ligeramente pigmentada, habitualmente se broncea, a veces se quema

IV

Pigmentada, siempre se broncea, nunca se quema

V

Moderadamente pigmentada, nunca se quema

VI

Piel fuertemente pigmentada (negra)

Fig. 10.2 Quemadura solar en la cara de un niño. Obsérvense las zonas preservadas de los párpados superiores, los pliegues nasolabiales, la parte inferior de la nariz y debajo del cabello. Obsérvense las pápulas rojas de la obstrucción de los conductos sudoríparos.

Fig. 10.3 Quemadura solar aguda con formación precoz de vesículas. Obsérvese la línea de demarcación en el hombro debida a la vestimenta protectora.

Fig. 10.4 Quemadura solar aguda en el brazo de un niño. Obsérvese la línea de demarcación neta debida a la vestimenta protectora.

Fig. 10.5 Quemadura solar en la espalda de una adolescente. Obsérvese la no afectación de la piel protegida por la vestimenta.

Capítulo 10 Sensibilidad solar

183

Cuadro 10.1 Diagnóstico diferencial de la sensibilidad al sol Quemadura solar Fotodermatosis idiopática Protoporfiria eritropoyética Lupus eritematoso Dermatomiositis Fármacos fotosensibilizadores Exantemas víricos Xeroderma pigmentoso

Fig. 10.6 Quemadura solar con formación de vesículas en el cuello de un adolescente.

Cuadro 10.2 Evaluación en el laboratorio de la fotosensibilidad Fluorescencia de los eritrocitos Valores de protoporfirina de los eritrocitos Anticuerpos antinucleares y perfil de los anticuerpos antinucleares Biopsia cutánea

Fig. 10.7 Quemadura solar en un lactante de 1 mes de edad con extenuación por el calor.

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Patogenia Los rayos bronceadores o los que producen quemadura solar son los que forman la radiación ultravioleta. Se desconoce la causa exacta del daño de la radiación ultravioleta a la piel, pero se cree que puede ser una combinación de los efectos directos sobre el ácido desoxirribonucleico (ADN), la generación de sustancias de oxígeno tóxicas, la producción de mediadores inflamatorios y un infiltrado inflamatorio de neutrófilos y de linfocitos T1,2. El bronceado es una respuesta protectora a la radiación ultravioleta. Por tanto, el bronceado es siempre un signo de lesión ultravioleta a la piel. Los efectos de la radiación ultravioleta son también acumulativos, existiendo muchos tipos de células cutáneas que retienen los efectos aditivos de los años de exposición a la radiación3. Los efectos a largo plazo se expresan en forma de arrugas finas y profundas, placas rojas y descamativas (queratosis actínicas), y, finalmente, la formación de un cáncer cutáneo3,4. Los carcinomas de las células basales y los carcinomas escamosos de la piel se asocian con la exposición crónica a la radiación ultravioleta, mientras que los melanomas malignos se ven más habitualmente en aquellos pacientes con an-

tecedentes de múltiples quemaduras solares con ampollas graves5. En la lesión ultravioleta aguda los cambios cutáneos observados reflejan los efectos inmediatos del daño por radiación1,2. Los primeros cambios que se ven tras una exposición solar prolongada son la vasodilatación de los vasos sanguíneos dérmicos. Hay evidencias que implican a la prostaglandina E2 como un mediador de parte del dolor y del eritema de la quemadura solar; sin embargo, la inhibición total de la formación de prostaglandina inducida por la radiación ultravioleta sólo evita la quemadura solar en un 30%2. El óxido nítrico desempeña también un papel fundamental en la quemadura solar inicial1. Las vitaminas C y E administradas conjuntamente por vía oral durante al menos 1 semana antes de la radiación ultravioleta en la piel reducen también la quemadura solar, presumiblemente por su actuación como antioxidantes6. En ese momento tienen lugar cambios metabólicos en el interior de las células epidérmicas, mostrando las células epidérmicas individuales, dentro de la epidermis media, la agrupación de tonofilamentos y anomalías en la forma nuclear y citoplasmática; de este modo, producen la denominada célula de quemadura solar, de aspecto redondeado7. Tales células pierden sus fijaciones a las células epidérmicas; al aumentar la exposición solar, un gran número de estas células aparecen dentro de la epidermis y producen una cavidad ampollosa intraepidérmica.

Tratamiento El dolor y el eritema de la quemadura solar pueden aliviarse con el uso de apósitos húmedos o de compresas

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Cuadro 10.3 Factor de protección solar de los protectores solares MDE de piel con protección solar FPS = MDE de piel sin protección solar MDE, mínima dosis eritematosa; es decir, la cantidad mínima de energía de UVB requerida para producir un eritema en la piel humana.

Cuadro 10.4 Recomendaciones para el uso de protectores solares en los niños Utilizar un protector solar de amplio espectro con un FPS a la UVB de 30 o mayor Elegir un preparado con protector solar impermeable Aplicarlo antes de la exposición al sol Volver a aplicarlo cada 1-2 h

Cuadro 10.5 Tipos de protectores solares disponibles Protección frente a UVB PABA (ácido p-aminobenzoico) y sus derivados Cinamatos Salicilatos Combinación de los ingredientes mencionados más arriba Protección frente a UVA Derivados del dibenzoilmetano Protección frente a UVB más UVA Benzofenonas

dan cuenta o no aceptan que sean sensibles al sol y es probable que no los sigan9. También, hay muchos padres que no admiten el grado de sensibilidad solar de sus hijos. No se debe someter a los lactantes menores de 6 meses a la exposición al sol debido a su índice reducido de sudoración y a la probabilidad de un golpe de calor10. Para los mayores de 6 meses, evitar el sol del mediodía sigue siendo el mejor método de protección solar. Si dicha exposición no puede evitarse en un día determinado, la ropa, la sombra natural y los parasoles proporcionan una buena protección solar. También disponemos de vestimenta especial para protegerlos del sol, así como de aditivos de lavandería que aumentan los niveles de protección solar11,12. Se recomiendan agentes protectores del sol con un factor de protección solar (FPS) de 30 o superiores junto con otras medidas protectoras del sol (cuadros 10.3 a 10.5)13. Dada la evidencia creciente de que la radiación ultravioleta A (UVA) es también dañina para la piel, muchos protectores solares contienen actualmente agentes que bloquean tanto la ultravioleta B (UVB) como la UVA (v. cuadro 10.5)14. Los bloqueadores físicos del sol, como las pastas de óxido de cinc y el dióxido de titanio, están cada vez más aceptados desde el punto de vista cosmético y son eficaces como agentes protectores del sol. Debe recordarse que la quemadura solar es un signo macroscópico de daño solar y que el daño celular en la piel puede ocurrir incluso con la utilización de protectores solares con un FPS de 15 o superiores13,14. Estas cremas y lociones hay que aplicarlas a la piel antes de la ex-

Antranilatos Agentes físicos que bloquean la luz

Cuadro 10.6 Tipos de fotodermatosis idiopáticas Erupción polimorfa lumínica

frías. Los inhibidores de la síntesis de la prostaglandina, tales como la aspirina o la indometacina, pueden modificar la quemadura solar si se administran antes de las 6 h de exposición. No hay una evidencia convincente de que las vitaminas C y E o los glucocorticoides sistémicos o tópicos sean beneficiosos para el tratamiento de la quemadura solar establecida8. Los anestésicos tópicos, del tipo de la benzocaína, son sensibilizantes y el alivio que producen del dolor es transitorio, por lo que no son recomendables. La quemadura solar es evitable al 100% y la prevención es, con diferencia, el mejor tratamiento.

Erupción primaveral juvenil (hidroa estival) Prurigo actínico Hidroa vacciniforme Urticaria solar

Educación del paciente Dependiendo de la ocupación laboral de la persona, la mayor parte de la exposición al sol que se vaya a recibir durante toda la vida se realiza antes de los 18 años de edad. Por tanto, es extremadamente importante proteger a los lactantes, los niños y los adolescentes de la exposición al sol. Hay que inculcar los hábitos de protección solar a una edad temprana, porque los adolescentes no se

Fig. 10.8 Pápulas y placas eritematosas en un muchacho de 9 años de edad con una erupción polimorfa lumínica.

Capítulo 10 Sensibilidad solar

Las fotodermatosis idiopáticas son un grupo de trastornos sensibles al sol que pueden diferenciarse por distin-

tos patrones clínicos. Se han notificado cinco tipos principales (cuadro 10.6). El tipo más habitual es la erupción polimorfa papulosa lumínica (EPLP)16. El proceso comienza en primavera y mejora durante el verano. En el 75% de los pacientes la aparición de la enfermedad es repentina y se produce durante las primeras tres décadas de la vida; asimismo, afecta de forma predominante a las mujeres. Las nuevas lesiones aparecen varias horas o varios días después de la exposición al sol, persisten durante 7-10 días y habitualmente curan sin dejar cicatriz. Las lesiones clínicas son pápulas y placas eritematosas, pequeñas (figs. 10.8 y 10.9), que aparecen en las áreas expuestas al sol. Por razones desconocidas, no toda la piel expuesta al sol está afectada. La mayoría de los pacientes mejoran con la edad y en algunos pacientes la enfermedad puede desaparecer por completo16. La erupción primaveral juvenil (hidroa estival) está descrita en niños de origen europeo, principalmente muchachos de 5 a 12 años de edad17. Su prevalencia en los niños de primaria en Dunedin, Nueva Zelanda, es del 12%18. De forma típica, comienza como unas pápulas o vesículas discretas de 2-3 mm de diámetro sobre las orejas y las mejillas de los niños con la piel clara. El episodio dura 1 semana y reaparece a la siguiente primavera (figura 10.10). Un pequeño porcentaje (22%) de pacientes con erupción primaveral juvenil desarrollará, en otro momento de sus vidas, lesiones más típicas de la erupción polimorfa leve tipo placa; algunos autores la consideran una variante localizada de la erupción polimorfa lumínica17. El prurigo actínico (prurigo de verano de Hutchinson) se ve sobre todo en los indios americanos de las planicies centrales de Estados Unidos y de Canadá y también en Sudamérica y Centroamérica, aunque se ha descrito en otras etnias19. Predomina en las mujeres en proporción de 2:1. Comienza como una dermatitis que aparece sobre todo en la cara y en la superficie extensora de los antebrazos en los niños en edad escolar. Las lesiones co-

Fig. 10.10 Vesículas y costras en la parte superior de las orejas en un niño con erupción juvenil primaveral.

Fig. 10.11 Prurigo actínico. Pápulas y liquenificación de las mejillas en un niño indio norteamericano.

Fig. 10.9 EPLP en una niña de piel clara.

posición al sol. Los protectores solares se deben utilizar durante los meses de primavera, verano y otoño y en los climas soleados también durante el invierno. Aunque son habituales las reacciones a los protectores solares, dichas reacciones son principalmente del tipo irritativo y no alérgicas; si se producen reacciones alérgicas, suelen estar causadas por el vehículo del protector solar y no por el ingrediente activo15. Es preferible evitar el sol, por ejemplo, planificando actividades en el exterior antes de las 10:00 y después de las 16:00. No hay que utilizar los protectores solares para aumentar la cantidad de tiempo que se vaya a estar expuesto al sol del mediodía. Véase el CD-ROM, Patient Education Sheets, Sun Protection.

Visitas de seguimiento Las visitas de seguimiento no son necesarias.

FOTODERMATOSIS IDIOPÁTICAS © Elsevier. Es una publicación MASSON. Fotocopiar sin autorización es un delito.

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Características clínicas

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 10.13 Erupción polimorfa lumínica crónica con liquenificación en pleno verano.

Fig. 10.12 Erupción polimorfa lumínica. Fotodermatitis en un niño indio norteamericano, con vesículas y formación de costras en la cara en el momento de su aparición en primavera.

mienzan, de forma característica, a principios de primavera, cuando hay suficiente energía solar que alcanza la superficie terrestre. Las lesiones aparecen habitualmente a los 5 años de edad. La erupción inicial consiste en una dermatitis aguda y pruriginosa en la cara o en los antebrazos con pápulas edematosas y vesículas (figs. 10.11 y 10.12). A medida que avanza la primavera, la dermatitis se hace subaguda con aparición de costras en la superficie y engrosamiento o liquenificación epidérmica (figura 10.13). En la cara pueden predominar las lesiones papulosas (fig. 10.14). En verano la erupción desaparece espontáneamente para recidivar de nuevo en la primavera siguiente. Algunos niños muy sensibles al sol mantendrán la erupción durante todo el año. Es característico que haya varias placas de piel afectadas, con áreas intactas de piel entre ellas. En los indios norteamericanos es frecuente que haya una queilitis crónica del labio inferior y una conjuntivitis19,20 (fig. 10.15), y a menudo hay antecedentes familiares de la enfermedad. La hidroa vacciniforme se caracteriza por unas cuantas vesículas profundas en las mejillas, las orejas o la nariz que

Fig. 10.14 Pápulas faciales en una niña con EPLP.

Fig. 10.15 Enrojecimiento y descamación crónica del labio inferior (queilitis actínica) en un niño indio norteamericano.

curan dejando cicatriz (fig. 10.16)21. Con frecuencia, son persistentes, duran hasta 4 semanas, y se presentan más episodios con nuevas exposiciones al sol. En raras ocasiones, el ojo puede estar afectado con una inyección conjun-

Capítulo 10 Sensibilidad solar

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Fig. 10.17 Urticaria solar. Habón inducido por una lámpara solar en el dorso de la mano de un niño.

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Fig. 10.16 Vesícula profunda en la oreja de un niño con hidroa vacciniforme.

tival, fotofobia, lagrimeo y ulceración corneal22. Ésta es la forma más rara de todas las erupciones lumínicas polimorfas. Una erupción grave tipo hidroa vacciniforme con síntomas sistémicos está relacionada con el virus de Epstein-Barr y con las neoplasias malignas linfoideas23. La urticaria solar es una fotodermatosis idiopática poco frecuente y una causa inhabitual de urticaria. Los pacientes presentan una urticaria aguda tras la exposición al sol (fig. 10.17). La enfermedad raramente aparece antes del final de la adolescencia24.

Diagnóstico diferencial La dermatitis atópica, además de otras situaciones fotosensibles, puede parecer una fotodermatosis idiopática (v. cuadro 10.1). Durante el tiempo cálido, la sudoración en los niños con dermatitis atópica puede inducir el picor y la dermatitis en la cara y en las áreas expuestas al sol. Los antecedentes familiares de dermatitis atópica y el hallazgo de dermatitis en los pliegues de flexión, además de la dermatitis acentuada por la luz, son características di-

ferenciadoras valiosas. La sensibilidad aguda a las sustancias transportadas por el aire puede también ofrecer el aspecto de una dermatitis por contacto sobre todo en las áreas expuestas al sol. En la dermatitis por contacto con sustancias transportadas por el aire, los párpados superiores acostumbran a estar afectados, en contraste con la erupción polimorfa lumínica. Es posible la confusión con el LE, la PPE, las infecciones por dermatofitos de la cara y la quemadura solar. Hay que tener en cuenta las pruebas de laboratorio enumeradas en el cuadro 10.2. La fotodermatitis causada por fármacos produce de forma típica una afectación difusa de las áreas expuestas al sol, en lugar de las zonas con placas de dermatitis que se observan en la erupción polimorfa lumínica. La urticaria solar debe diferenciarse de las otras causas de urticaria. La PPE y el XP aparecen al principio de la lactancia más que en la infancia y pueden presentar síntomas sin proporción con los cambios cutáneos. Por lo general no desarrollan cambios del tipo de la dermatitis.

Patogenia Se desconoce el mecanismo de cualquier forma de fotodermatosis idiopática, aunque el prurigo actínico probablemente es un trastorno autosómico dominante25. Los pacientes con fotodermatosis idiopática son, en general, más sensibles tanto a la luz UVA como a la UVB, pero también pueden ser sensibles a cualquiera de ellas sola26. Los cambios bioquímicos responsables del inicio de la inflamación tras la exposición al sol se desconocen.

Tratamiento El tratamiento de la erupción polimorfa lumínica conlleva el uso de glucocorticoides tópicos en una base de pomada aplicada dos veces diarias para la dermatitis. Además, los apósitos húmedos en forma de máscara facial

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

hecha con una toallita húmeda, con agujeros para los ojos, la nariz y la boca, servirán para aumentar el efecto de los corticoides en el rostro. Se utilizan durante 2-3 días. La infección bacteriana secundaria se trata mejor con antibióticos sistémicos. La evitación del sol es fundamental en tales pacientes y debe ser el principal pilar de cualquier programa de tratamiento. Hay que restringir las actividades en el exterior del niño y es preciso que se lleven a cabo antes de las 10:00 y después de las 16:00. Es necesaria una mayor fotoprotección con un sombrero de ala ancha, camisas de manga larga y protectores solares con protección UVB (FPS mayor de 30) y UVA (v. cuadro 10.5). Un nuevo preparado tópico, que contiene 0,25% de alfa glucosilrutina, 1% de vitamina E y un protector solar de amplio espectro con protección alta para la UVA, parece ser altamente eficaz para la prevención del exantema de la EPLP27. En casos de erupción polimorfa lumínica grave se pueden considerar aplicaciones cortas de tratamiento con UVB de banda ancha (290-320 nm), UVB de banda estrecha (311 nm) o psoralen y UVA16. Aunque parece contradictorio tratar un trastorno fotosensible con una radiación ultravioleta, muchos estudios han demostrado la eficacia de este método16. La talidomida a una dosis inicial de 100-200 mg/día es eficaz para el tratamiento del prurigo actínico. Una vez que se ha conseguido el control de la enfermedad, se reduce la dosis, y algunos pacientes requieren cantidades tan bajas como 25 mg/semana19. Recientemente se ha demostrado la eficacia de la pentoxifilina, 400 mg, dos o tres veces diarias, para el tratamiento del prurigo actínico28. Su perfil de efectos secundarios es mucho mejor que el de la talidomida. Este estudio evaluó únicamente a 10 pacientes y serán necesarios ensayos mayores para confirmar los resultados.

PROTOPORFIRIA ERITROPOYÉTICA Características pclínicas La protoporfiria eritropoyética (PPE)29 es un trastorno hereditario autosómico dominante del metabolismo de la porfiria. El niño en edad preescolar experimenta sensaciones de quemaduras, de pinchazos o de picor en la piel.

Fig. 10.18 Vesículas en la nariz de un niño con PPE.

Fig. 10.19 Costras en la mejilla y cicatrización atrófica en la protoporfiria eritropoyética grave.

Educación del paciente Los pacientes y sus padres deben comprender el concepto de sensibilidad solar. Hay que explicar detalladamente los métodos de protección solar y volver a explicarlos en cada visita. Debido al retraso en la aparición de la erupción, la relación de la enfermedad con la exposición al sol es difícil de entender. Muchos padres se niegan a aceptar la evitación del sol o a restringir las actividades de sus hijos en la escuela o los juegos en el exterior.

Visitas de seguimiento Es útil realizar una visita después de la terapia inicial para evaluar la respuesta a la terapia. A continuación, se aconseja realizar visitas con 4 semanas de intervalo hasta que el trastorno haya desaparecido.

Fig. 10.20 Pápulas engrosadas en el dorso de la mano izquierda de una niña de 12 años con protoporfiria eritropoyética.

Capítulo 10 Sensibilidad solar

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den excluirse por los llamativos antecedentes de quemaduras cutáneas observados en los niños con PPE, por los antecedentes familiares positivos y por los estudios de laboratorio. En ocasiones, la familia es incapaz de relacionar los síntomas con la exposición a la luz solar y se sospecha de los alérgenos transportados por el aire. Esto ocurre sobre todo si la característica principal es un edema o una urticaria facial. Sin embargo, una historia detallada pondrá de relieve el papel de la exposición al sol.

Patogenia

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Fig. 10.21 Pápulas engrosadas en los nudillos de un niño con PPE.

A menudo, esto se produce después de una exposición al sol de sólo 1-10 min. A pesar del grave malestar que sufre el niño, no se pueden encontrar lesiones cutáneas. El niño aprende pronto a quedarse dentro de la casa. La exposición intensa al sol puede producir un edema facial, un eritema o una urticaria seguidos por petequias, sobre todo en la cara. Con menor frecuencia, aparecen vesículas y costras en el rostro (figs. 10.18 y10.19). Sin embargo, lo más habitual es que no haya cambios cutáneos agudos, y son visibles los cambios crónicos. Los cambios crónicos aparecen generalmente hacia el final de la infancia. Sobre el dorso de las manos (v. figs. 10.20 y10.21), la nariz y las mejillas aparecen pápulas de color piel, ligeramente engrosadas. Pueden aparecer cicatrices punteadas sobre la cara y pápulas lineales de color piel en la zona perioral procedentes de lesiones vesiculosas anteriores. Las muestras de biopsia cutánea de las áreas expuestas al sol muestran engrosamiento de los pequeños vasos sanguíneos de la dermis papilar, con un material de depósito perivascular, positivo al ácido peryódico de Schiff (PAS). La inmunofluorescencia directa de tales lesiones muestra depósitos de inmunoglobulinas, principalmente de inmunoglobulina G (IgG), alrededor de los vasos sanguíneos dérmicos superficiales. Los niños con PPE pueden desarrollar una colelitiasis, con cálculos de porfirina en la vesícula biliar, presentando el 10% anomalías leves de la función hepática y evolucionando el 5% hasta la insuficiencia hepática. También puede haber una anemia hipocrómica y microcítica leve. El diagnóstico se confirma con las protoporfirinas eritrocíticas cuantitativas.

Diagnóstico diferencial La mayoría del resto de los cuadros fotosensibles (v. cuadro 10.1), como la erupción lumínica polimórfica, el LE, la quemadura solar y la fotosensibilidad a fármacos, pue-

En la PPE se encuentran valores tisulares anormalmente elevados de protoporfirina IX, un precursor normal del heme. Los valores elevados de la protoporfirina IX se deben a un defecto en la enzima ferroquelatasa. En la PPE se han identificado los genes normales permisivos, los cuales, cuando se heredan conjuntamente con el gen de la PPE, posibilitan la expresión de la enfermedad. Se encuentra un exceso de la protoporfirina IX en los eritrocitos circulantes, el plasma, el hígado y la médula ósea. La protoporfirina IX absorbe la luz a los 409 nm y se convierte en una molécula con un estado energético alterado. La molécula transfiere entonces su energía al oxígeno molecular; se cree que los productos tóxicos del oxígeno son los responsables de la lesión a las membranas vasculares y quizás a las membranas lisosómicas, con la consiguiente inflamación. Las longitudes de onda de 409 nm se encuentran en la luz procedente de la luz solar, la luz solar reflejada, la luz solar que atraviesa el cristal de las ventanas y la luz fluorescente. Por tanto, el niño puede desarrollar los síntomas en el interior de la casa o a través de los cristales de la ventana.

Tratamiento Los métodos convencionales de protección solar no han resultado eficaces debido a la escasa capacidad de los protectores solares de actuar en el intervalo de los 409 nm y a la pequeña cantidad de luz necesaria para inducir los síntomas. La administración oral de betacaroteno es el tratamiento de elección. En los niños, una dosis de 40-120 mg/d elevará los valores de caroteno sérico hasta los 600800 μg/100 ml, el rango terapéutico deseado. El niño se vuelve carotinémico, pero la tolerancia al sol aumenta enormemente. Los niños que anteriormente rechazaban salir al exterior pueden jugar durante 3-4 h fuera de la casa sin presentar síntomas. También es eficaz el curtido con la luz UVB de banda estrecha (311 nm) similar al utilizado en la EPLP. Se han utilizado otros agentes que inhiben al oxígeno reactivo. Si existe un componente de tipo urticarial, los antihistamínicos pueden ser de ayuda.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Educación del paciente

FITOFOTODERMATITIS

Hay que comentar con el paciente y los padres la naturaleza hereditaria de la enfermedad y determinar en todos los miembros de la familia los valores de protoporfirina. También hay que realizar las pruebas de función hepática a los miembros de la familia. Se debe recordar que la fotosensibilidad se puede producir con las lámparas fluorescentes, como las utilizadas en la luz de las escuelas.

Características clínicas

Visitas de seguimiento Al comienzo de la terapia, es útil realizar una visita cada 2-3 semanas para confirmar la respuesta y ajustar la dosis terapéutica del betacaroteno. Después de 4 semanas se pueden usar los valores de caroteno sérico para controlar la dosis correcta.

El enrojecimiento y las ampollas que aparecen con formas raras, tales como las bandas lineales que dejan una intensa hiperpigmentación, son característicos de la fitofotodermatitis (figs. 10.22 a 10.24)30. Los antecedentes habituales son la exposición a las plantas en los meses de primavera y verano durante las actividades al aire libre. Algunos niños presentan únicamente las bandas hiperpigmentadas, sin una historia clara de eritema o de formación de vesículas (fig. 10.25). La exposición a las limas o a ciertos perfumes puede también producir el síndrome.

Diagnóstico diferencial Las bandas lineales con ampollas pueden parecer una dermatitis alérgica por contacto agudo con plantas como la

Fig. 10.22 Fitofotodermatitis. Formas lineales y raras de hiperpigmentación en un niño de 8 años de edad después de una pelea con su hermano; se golpearon entre sí con plantas que encontraron en la orilla de un lago.

Fig. 10.23 Patrones raros de pigmentación marrón en las piernas de un niño con fitofotodermatitis.

Fig. 10.24 Hiperpigmentación de la mano de un niño por la exposición al apio silvestre y a la luz solar.

Fig. 10.25 Hiperpigmentación lineal secundaria al contacto con hierbas de la orilla de un río seguida de exposición solar. No hay antecedentes de enrojecimiento ni de formación de vesículas.

Capítulo 10 Sensibilidad solar

hiedra venenosa, mientras que las máculas hiperpigmentadas se pueden confundir con la incontinencia pigmentaria debido a la disposición lineal de las manchas irregulares de color café con leche. Las formas raras y la aparición repentina simultánea de las lesiones de la fitofotodermatitis ayudan a diferenciarla de la dermatitis por contacto.

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Tratamiento La fase de dermatitis aguda se trata como una dermatitis alérgica por contacto agudo con pomadas de corticoides tópicos de potencia moderada, dos veces al día durante 2 semanas. La hiperpigmentación es difícil de tratar, pero se pueden utilizar cremas blanqueadoras si las áreas afectadas son estéticamente importantes.

Patogenia Las plantas que contienen furocumarina psoralen son las responsables. Entre ellas están la familia del apio y ciertas hierbas y limas. Las plantas producen el psoralen de forma transitoria, habitualmente después de una semana lluviosa. El niño impregna su piel con psoralen al tocar la planta (aplicación epicutánea de un fotosensibilizador). El psoralen, al exponerse a la luz del sol, produce una fotodermatitis con formación de ampollas, seguida de la estimulación intensa de la producción de melanina (v. figura 10.24). La hiperpigmentación resultante puede persistir durante meses.

Educación del paciente Hay que avisar a los pacientes y a los padres de que una vez que se produce la hiperpigmentación, puede persistir durante 6-12 meses. Se les debe informar de la naturaleza del compuesto químico fotosensibilizador de las plantas y aconsejar que eviten jugar en las áreas donde crezcan dichas plantas.

Visitas de seguimiento Se recomienda una visita de seguimiento a las 4 semanas para evaluar el progreso del trastorno.

XERODERMA PIGMENTOSO

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Características clínicas El xeroderma pigmentoso (XP) es un trastorno autosómico recesivo de sensibilidad al sol del que se conocen ocho formas diferentes31. Es característica la aparición de las lesiones cutáneas a los 18 meses de edad, con reacciones precoces de quemadura solar a partir de una mínima exposición al sol. Se encuentran numerosas pecas como rasgo predominante. Un dato importante es que la quemadura solar puede persistir durante varias semanas en vez de resolverse en una semana (figs. 10.26 y 10.27). La telangiectasia de las áreas expuestas al sol y la atrofia cutánea se desarrollan a los pocos años de los otros signos cutáneos. Lo siguiente que se encuentra es una queratosis actínica, que se presenta como máculas ásperas, desca-

Fig. 10.26 Xeroderma pigmentoso. Enrojecimiento de la mano de un niño prepuberal por una quemadura solar prolongada (tres semanas después de la exposición).

Fig. 10.27 Xeroderma pigmentoso. Quemadura solar y telangiectasia de la oreja.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 10.28 Daño solar (queilitis actínica) en los labios y máculas rojas y descamativas (queratosis actínica) en un adolescente con una forma leve de xeroderma pigmentoso.

mativas, rojas y persistentes en la piel expuesta al sol, dándole a la piel del niño el aspecto de estar prematuramente envejecida (fig. 10.28). Estos signos son difíciles de apreciar en los niños con piel oscura. Pueden aparecer cánceres cutáneos a la edad de 6-8 años, y se han notificado carcinomas de células basales y carcinomas escamosos y melanomas malignos antes de la pubertad. Las pápulas pigmentadas o con color de la piel deben levantar la sospecha de cánceres cutáneos, por lo que hay que realizar inmediatamente una biopsia. La mayoría de las lesiones cutáneas precancerosas y cancerosas se producen en el cuello y en la cabeza. Se ha notificado la muerte temprana a partir de cánceres cutáneos metastásicos, falleciendo el 10% de los pacientes antes de la pubertad. La edad media de aparición de la enfermedad ocular es de 4 años. Se ve fotofobia, atrofia palpebral, xerosis corneal con cicatrización y neoplasias oculares. Hasta el 20% de los pacientes afectados tienen una enfermedad neurológica. Los pacientes del grupo A presentan una neuropatía de aparición rápida y grave. La de los grupos D y G es más leve y aparece en los adultos. Se observan anomalías inmunológicas, consistentes en una función defectuosa de los linfocitos killer y una deficiencia marcada en la catalasa celular. El diagnóstico y la clasificación del XP sospechoso se realiza examinando la reparación del ácido desoxirribonucleico (ADN) anómalo por las células del paciente después de la exposición a la luz ultravioleta.

Diagnóstico diferencial La aparición precoz de pecas debe diferenciarse de los lentigos observados en los múltiples síndromes lentiginosos, del síndrome LEOPARD (lentigo, anomalías electrocardiográficas [ECG], hipertelorismo ocular, estenosis pulmonar, anomalías de los genitales, retraso del crecimiento y sordera), del inglés: lentigines, electrocardiogram [ECG] abnormalities, ocular hypertelorism, pulmo-

nary stenosis, abnormalities of genitalia, retardation of growth, y deafness) y del síndrome NAME (nevos, mixoma auricular, neurofibroma mixoideo, efélides). Las pecas aparecen precozmente, son maculosas y de color marrón claro, mientras que los lentigos son de color marrón oscuro. Las pecas ordinarias comienzan habitualmente entre los 3 y los 5 años de edad, en lugar de antes de los 2 años en los niños con XP, y no se acompañan de los cambios cutáneos que le dan al niño un aspecto avejentado. La queratosis actínica y los cánceres cutáneos en los niños prepuberales pueden observarse en el síndrome del nevo basocelular o en el síndrome de Bazex, pero no a una edad tan temprana como en los niños que tienen XP o en aquellos niños que presentan el resto de los cambios cutáneos relacionados con el XP. El diagnóstico lo sugiere la biopsia cutánea que muestre el daño actínico grave en la piel a una edad temprana. La confirmación se hace con el cultivo de las células cutáneas con la evaluación de la reparación del ADN.

Patogenia Las enzimas implicadas en varios pasos de la reparación del ADN son anómalas31. Hasta la fecha, se pueden encontrar al menos ocho defectos diferentes en la reparación del ADN fusionando células cultivadas de diferentes grupos de pacientes con las demás, para determinar si se ha restablecido la reparación del ADN normal. Se han encontrado defectos en el reconocimiento del daño del ADN, daños en la unión del ADN, y en la helicasa y endonucleasas del ADN. La incapacidad de reparar los daños producidos por la luz ultravioleta da como resultado una carcinogénesis, y los pacientes con XP son un modelo importante para el conocimiento decisivo de los cánceres inducidos por el sol.

Tratamiento La evitación del sol es esencial para minimizar el daño solar y la formación de cánceres solares. Los niños con XP deben evitar la luz solar, llevar vestimenta protectora y utilizar a diario protectores solares con el máximo FPS. Es necesaria la biopsia de cualquier lesión sospechosa. Se recomienda la remisión a un centro con experiencia en el tratamiento de este trastorno. Son necesarias las consultas dermatológicas, oftalmológicas y neurológicas.

Educación del paciente Se debe hacer hincapié en el carácter hereditario autosómico recesivo de esta enfermedad. Es necesario mucho esfuerzo para poner de relieve el papel crítico de la luz solar en la producción de cánceres cutáneos. Hay que subrayar la necesidad de evaluaciones frecuentes, porque

Capítulo 10 Sensibilidad solar

muchos cánceres cutáneos son prevenibles o curables si se detectan precozmente y se tratan.

Visitas de seguimiento Es necesario un examen cutáneo cada 3 meses, preferiblemente en un centro con experiencia en XP. En la visita de seguimiento, hay que hacer un examen detallado de los cánceres cutáneos, con biopsia de cualquier lesión sospechosa. En cada visita se realizará la evaluación del programa de protección solar del niño.

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Capítulo

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Enfermedades ampollosas y síndromes mucocutáneos

Por lo general, la formación de ampollas en la piel de un niño trae a la mente una infección vírica (herpes simple o zóster) o un impétigo ampolloso. Sin embargo, puede haber una gran variedad de enfermedades ampollosas de la piel que no son infecciosas. Existen ampollas que se originan de forma espontánea, como las que se observan en la dermatitis alérgica por contacto aguda, en los trastornos inmunológicos, en el eritema multiforme (EM), en la mastocitosis, en las erupciones por fármacos (síndrome de Stevens-Johnson [SSJ]) y en la necrólisis epidérmica tóxica (NET). Las ampollas producidas por traumatismos se encuentran en la frágil piel de los trastornos mecanoampollosos hereditarios (epidermólisis ampollosa). Los antecedentes de ampollas inducidas por traumatismos son importantes para distinguir entre los trastornos mecanoampollosos hereditarios de los trastornos inmunológicos. En la mayoría de los trastornos mecanoampollosos hereditarios la aparición de las ampollas se produce durante los 3 primeros meses de vida. Las ampollas pueden tener un aspecto bastante diferente según las distintas regiones cutáneas. Las ampollas de las palmas de las manos y las plantas de los pies tienen a menudo un grueso techo de estrato córneo y dan el engañoso aspecto de estar profundamente localizadas en el tejido, cuando su localización radica en la epidermis o en la unión dermoepidérmica. En cambio, las ampollas en las membranas mucosas pierden sus techos rápidamente, por lo que sólo se ve la base de las ampollas (erosiones). La dermatitis alérgica por contacto se analiza en detalle en el capítulo 4, las ampollas infecciosas en los capítulos 5 (impétigo) y 8 (ampollas víricas), la mastocitosis en el capítulo 14, las ampollas inducidas por fármacos en el capítulo 20 y las enfermedades mecanoampollosas en el capítulo 18.

matitis aguda, como la dermatitis alérgica por contacto con plantas, son las formas más habituales de ampollas de aparición espontánea (cuadro 11.1). La lesión en las quemaduras térmicas es similar a la de la quemadura solar. El EM es una enfermedad ampollosa recidivante de la piel. El SSJ y la NET son síndromes mucocutáneos ampollosos infrecuentes, pero graves, en los niños. La miliaria, las úlceras aftosas y la lengua geográfica son formas habituales y más benignas de enfermedades vesiculoampollosas espontáneas, mientras que las enfermedades inmunológiCuadro 11.1 Diagnóstico diferencial de las enfermedades vesiculoampollosas espontáneas Observadas comúnmente Vesículas víricas (VHS, virus varicela zóster [VVZ]) Impétigo ampolloso Quemaduras térmicas o químicas Ampollas por fricción Dermatitis aguda Miliaria Trastornos poco habituales Eritema multiforme Síndrome de Stevens-Johnson Necrólisis epidérmica tóxica Trastornos ampollosos autoinmunitarios Dermatitis herpetiforme, dermatosis IgA lineal, pénfigo, penfigoide Enfermedades mecanoampollosas Tipos de epidermólisis bullosas, sobre todo la simple Mastocitosis Reacciones ampollosas a las picaduras de insectos Lupus eritematoso

ERUPCIONES VESICULOAMPOLLOSAS ESPONTÁNEAS Las ampollas víricas, el impétigo ampolloso, las quemaduras químicas o térmicas, la urticaria papulosa y la der-

Liquen plano Erupción polimorfa lumínica Incontinencia pigmentaria Ictiosis ampollosa

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

cas son bastante infrecuentes e incluso raras. Todas las formas de mastocitosis pueden formar ampollas, sobre todo la rara mastocitosis cutánea difusa. La enfermedad de Kawasaki está descrita en este capítulo, a pesar de no ser realmente una enfermedad ampollosa, porque imita a los principales síndromes mucocutáneos.

te en los adolescentes, pero se puede presentar en cualquier edad. Las recidivas son anuales, pero en ocasiones se producen cada 1 o 2 meses, sobre todo si el niño ha recibido tratamiento con corticoides sistémicos2. La luz ul-

ERITEMA MULTIFORME Características clínicas El eritema multiforme (EM) es un síndrome caracterizado por la aparición aguda de lesiones cutáneas eritematosas fijas, ovales o redondas, que aparecen de forma simétrica en la piel1–3. Cada lesión se mantiene en el mismo sitio durante al menos 7 días y a menudo durante 2 o 3 semanas (fig. 11.1). Las lesiones evolucionan durante varios días para formar zonas concéntricas con cambios de coloración, en las que la zona central de la lesión epidérmica se va oscureciendo, formando ampollas o costras. Estas lesiones se denominan lesiones en diana o en iris (fig. 11.2)1–3. Llama la atención que los síntomas prodrómicos en el EM estén ausentes1–3. Las lesiones en el EM recidivan con frecuencia y están precedidas por una lesión de herpes labial (fig. 11.3)1–4. Las lesiones cutáneas afectan inicialmente al dorso de las manos y a la superficie extensora de las extremidades2–6. Las palmas y las plantas suelen estar afectadas, mientras que, habitualmente, las superficies flexoras de las extremidades lo están menos. Se ha descrito el fenómeno isomórfico (o Koebner) en el EM (fig. 11.4). Los síntomas y signos sistémicos están ausentes en el EM. En el 50% de los niños con EM no hay lesiones mucosas, pero cuando están presentes sólo está afectada la mucosa oral y las lesiones son escasas (de 5 a 10), en contraste con los cientos de lesiones en la piel (fig. 11.5)2,4,6. Las lesiones en diana pueden aparecer en los labios y ser confundidas con el SSJ7. La duración media del EM es de 3 semanas. Es más frecuen-

Fig. 11.1 Pápulas fijas iniciales con una zona oscura central en el dorso del antebrazo de un niño con eritema multiforme, causadas por el virus del herpes simple.

Fig. 11.2 Lesiones en «diana» o en «iris» con una zona oscura de necrosis central característica en un niño con eritema multiforme causado por el virus del herpes simple.

Fig. 11.3 Lesión con costra de un herpes labial sobre el labio de un niño en la aparición de un eritema multiforme.

Fig. 11.4 Fenómeno isomórfico (Koebner) en un adolescente con eritema multiforme.

Capítulo 11 Enfermedades ampollosas y síndromes mucocutáneos

Fig. 11.5 Afectación oral en el eritema multiforme.

Fig. 11.6 Lesiones en diana en el labio de un niño con eritema multiforme por VHS.

travioleta puede inducir las recidivas, que imitan a una erupción polimorfa lumínica8. No hay evidencias de que el EM evolucione hasta un SJS o una NET1,2,5.

antígenos del virus del herpes simple (VHS) expresada en los queratinocitos de la lesión en diana (fig. 11.6)2–6,9,10. Hay pruebas convincentes que muestran que los antígenos y el ácido desoxirribonucleico (ADN) del VHS están presentes en las lesiones cutáneas, incluso si no se ha observado un episodio precedente claro de VHS3,4,9,10. Los niños con lesiones recidivantes pueden presentar VHS recurrentes que preceden a la mayoría de los episodios de EM, aunque no a todos. Los leucocitos CD34+ transportan el VHS a las áreas cutáneas10. Es posible que el VHS resida en los queratinocitos de la piel previamente afectada y se reactive en los mismos sitios3,9,10. Probablemente, los niños con EM son incapaces de eliminar de forma eficaz el VHS de los queratinocitos. La zona necrótica central de una lesión en diana muestra necrosis de queratinocitos individuales y células inflamatorias alrededor de los vasos sanguíneos dérmicos superficiales hasta la epidermis3. La zona roja externa presenta dilatación de los vasos y una inflamación mínima. Las láminas de epitelio necrótico, como las observadas en el SSJ o en la NET, están llamativamente ausentes. Es posible que, en unos cuantos niños, el agente precipitante no sea el VHS. Se ha implicado al virus de Epstein-Barr (VEB), al citomegalovirus (CMV) y a otros virus del herpes humano.

Diagnóstico diferencial

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La urticaria aguda es la que más a menudo se confunde con el EM4,5. Esta confusión se produce porque la urticaria tiene con frecuencia lesiones con cambios concéntricos de coloración, presentando un centro edematoso pálido y un borde eritematoso. Es, sobre todo, la urticaria gigante con grandes lesiones policíclicas, a menudo acompañadas por un angioedema de las manos y de los pies, la que puede confundirse con un EM. Sin embargo, las lesiones de la urticaria son transitorias, persistiendo por lo general durante 24 h o menos, mientras que las lesiones del EM son fijas y permanecen en el mismo sitio durante al menos 7 días. Además, la primera zona concéntrica de cambios de coloración que se ve en el EM menor no es pálida en el centro, como se observa en la urticaria, sino que muestra la lesión en la epidermis con formación de costras o de ampollas5,6. Las lesiones de la urticaria desaparecerán con la adrenalina subcutánea, mientras que las del EM no4,5. La biopsia cutánea diferenciará también al EM de la urticaria5,6. Las lesiones de la mucosa oral que pueden confundirse con el EM son las úlceras aftosas, la infección por VHS, el penfigoide ampolloso, el pénfigo, el pénfigo paraneoplásico y la epidermólisis ampollosa (v. cuadro 11.1). La citología exfoliativa de la base de la ampolla mostrará las células gigantes epidérmicas del herpes simple. El examen con inmunofluorescencia de las biopsias de la mucosa diferenciará a las enfermedades inmunoampollosas.

Tratamiento En el EM se puede obtener un alivio sintomático con compresas húmedas o con antihistamínicos orales. No hay evidencia que apoye el uso de corticoides sistémicos en el EM1,2. En los niños con episodios recidivantes de EM, se puede considerar la profilaxis con aciclovir oral a dosis de 20 mg/kg/d11.

Patogenia

Educación del paciente

En la mayoría de los niños afectados, se cree que el EM se debe a una respuesta específica del huésped frente a los

Hay que informar a los pacientes sobre el papel del VHS en el EM y tratar de reducir la exposición al sol o a otros

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

factores que pudieran precipitar la infección por VHS precedente en los niños con episodios recidivantes.

Visitas de seguimiento

de Kawasaki son inespecíficas y consisten en una velocidad de sedimentación globular aumentada, reactivos inespecíficos de fase aguda elevados y una trombocitosis que puede ser bastante llamativa12,13.

Es aconsejable una visita a las 24-48 h de comenzada la enfermedad para determinar la evolución del EM.

ENFERMEDAD DE KAWASAKI (SÍNDROME DE LOS GANGLIOS LINFÁTICOS MUCOCUTÁNEOS) Características clínicas En la enfermedad de Kawasaki el niño presenta una fiebre alta de aparición brusca que dura más de 5 días y se acompaña de una inyección conjuntival (fig. 11.7)12,13. Se produce uno de los tres siguientes cambios en el área oral: a) eritema, fisuras, enrojecimiento y formación de costras secas en los labios (fig. 11.8); b) eritema difuso de la orofaringe o c) lengua aframbuesada12,13. En las extremidades se observa uno de los cuatro cambios siguientes: a) edema prominente e induración de las manos y de los pies (fig. 11.9); b) eritema de las palmas de las manos y de las plantas de los pies; c) descamación que comienza en la punta de los dedos y se extiende proximalmente en forma de estrías ungueales transversales14 (fig. 11.10) o c) una erupción eritematosa con un carácter polimórfico en un momento de su evolución, pero que es, la mayoría de las veces, escarlatiniforme y generalizada12,13. La descamación de la punta de los dedos puede ser recidivante después de la fase aguda de la enfermedad de Kawasaki14. Se pueden observar masas de ganglios linfáticos superiores a 1,5 cm, sobre todo en los ganglios linfáticos cervicales. La enfermedad de Kawasaki es un diagnóstico de exclusión, por lo que hay que considerar en primer lugar otras formas de enfermedades febriles agudas, incluyendo las infecciones agudas por adenovirus12,13. Las pruebas de laboratorio relacionadas con la enfermedad

Fig. 11.7 Inyección conjuntival en un niño con enfermedad de Kawasaki.

Fig. 11.8 Labios enrojecidos, inflamados, secos y con costras leves en un niño con enfermedad de Kawasaki.

Fig. 11.9 Dedos enrojecidos e inflamados en un lactante con enfermedad de Kawasaki.

Capítulo 11 Enfermedades ampollosas y síndromes mucocutáneos

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a la periarteritis nudosa infantil12,13. La patogenia se desconoce, aunque la agrupación de los casos en invierno y en primavera y los contactos estrechos entre los grupos indica la existencia de un agente infeccioso. A pesar de que se ha implicado a diversos agentes infecciosos, es probable que la enfermedad de Kawasaki represente un patrón de respuesta inmunitaria específico ante diferentes agentes infecciosos. Los aneurismas de la arteria coronaria se desarrollan durante o después de la inflamación aguda.

Tratamiento Fig. 11.10 Descamación de la punta de los dedos desde la parte distal a la proximal en la enfermedad de Kawasaki.

En el 10-20% de los pacientes con enfermedad de Kawasaki se producen aneurismas de la arteria coronaria, con resultados de muerte en el 2% por trombosis de los aneurismas de los vasos coronarios12,13. La ecocardiografía puede detectar los aneurismas coronarios cuando están presentes, pero a veces se necesita una angiografía coronaria. A pesar de que hay alguna evidencia de que los aneurismas coronarios pueden curarse espontáneamente, se recomienda un control cardíaco cuidadoso y la participación de un cardiólogo pediátrico. Puede haber otras complicaciones de la vasculitis, incluyendo la gangrena de los dedos. La enfermedad de Kawasaki se describió originalmente en Japón, pero se han notificado casos en casi todo el mundo12,13. Recidiva en el 4% de los niños12,13.

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Diagnóstico diferencial Hay muchas enfermedades con fiebre y síntomas mucocutáneos que pueden confundirse con la enfermedad de Kawasaki. Los trastornos más habituales que parecen una enfermedad de Kawasaki son las infecciones agudas por adenovirus, el SSJ, el sarampión, el síndrome del shock tóxico, la escarlatina estreptocócica y estafilocócica y las infecciones agudas como la leptospirosis. Siguiendo firmemente los criterios del United States Communicable Disease Center para la enfermedad de Kawasaki, se podría diferenciar un trastorno del otro12,13. La prueba de fluorescencia directa para los adenovirus puede diferenciarla. Los cultivos son de gran ayuda para diferenciar al síndrome del shock tóxico (SST) y a la escarlatina estafilocócica de la enfermedad de Kawasaki.

Patogenia La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis segmentaria con afectación principal de los vasos coronarios que imita

La gammaglobulina intravenosa (IgIV), administrada durante los 10 días siguientes tras la aparición de la fiebre junto con una terapia de salicilatos a bajas dosis, está indicada para evitar los aneurismas12,13. La IgIV se administra por lo general en una única dosis de 2 g/kg, aunque también son eficaces 400 mg/d durante 4 días12,13. Cabe la posibilidad de que los niños que presentan un valor de la proteína C reactiva sérica superior a los 10 mg/ml, una lactodeshidrogenasa con un valor superior a las 590 UI/ml o una hemoglobina inferior a los 10 g/dl no sean sensibles a la IgIV15,16. El polimorfismo en el factor activador de las plaquetas plasmáticas, la acetilhidrolasa, puede predecir la resistencia a la IgIV15, y hay que recordar que todos los lotes de IgIV no son iguales15. A veces es necesario volver a tratar con IgIV a los pacientes con fiebre persistente. Los corticoides a dosis altas están contraindicados y pueden aumentar la prevalencia de la cardiopatía en este síndrome12,13. Es necesario un control cardíaco cuidadoso de las arritmias. Se recomienda la participación de un cardiólogo pediátrico.

Educación del paciente Hay que informar a los pacientes de que la enfermedad de Kawasaki es probablemente el resultado de un agente infeccioso aún desconocido. También hay que avisarles de la gravedad de la cardiopatía, que puede finalmente motivar la necesidad de un control cuidadoso de los signos y síntomas cardíacos. Se debe insistir en que cualquier restricción de las actividades o la realización de pruebas diagnósticas a largo plazo se hagan bajo el control de un cardiólogo pediátrico.

Visitas de seguimiento Con frecuencia hay que hospitalizar al niño con enfermedad de Kawasaki y realizar visitas regulares de seguimiento en el hospital. El tratamiento como paciente ambulatorio se hará únicamente cuando se disponga de una buena consulta cardíaca y de una buena atención de se-

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guimiento. El seguimiento a largo plazo debe seguir las directrices de la American Heart Association12,13.

ÚLCERAS AFTOSAS Características clínicas

das en la boca (fig. 11.15) y en los genitales19. Asimismo, se pueden observar aftas orales y genitales en asociación con una iritis o una uveítis, con un eritema nudoso y con enfermedades del sistema nervioso central en los síndromes de fiebre periódica asociados con úlceras bucales (fig. 11.16), incluyendo la neutropenia cíclica, el síndro-

Las úlceras aftosas son habituales en la infancia16,17. Las erosiones recidivantes y superficiales de las encías, la lengua, el paladar, los labios y la mucosa bucal se ven en las úlceras aftosas (figs. 11.11 y 11.12)16–18. Las erosiones tienen un diámetro de 1-10 mm y una base gris amarillenta (v. fig. 11.12). Puede haber ardor y dolor al tacto. La curación se produce en 7-10 días sin dejar cicatriz. Las recidivas suelen ser irregulares, en el espacio de varios meses, y consisten en 2-4 lesiones (fig. 11.13). En la forma más grave, las recidivas con lesiones grandes (inferiores a 10 mm) y numerosas (fig. 11.14) son tan frecuentes que el niño se ve rara vez libre de las molestias18,19. Las aftas se limitan por lo general a la boca. Sin embargo, en la aftosis compleja se pueden ver grandes úlceras asociaFig. 11.12 Úlcera aftosa grande con un centro gris.

Fig. 11.13 Úlcera aftosa en el labio inferior de un niño.

Fig. 11.11 Úlcera aftosa pequeña con borde rojo en la boca de un niño.

Fig. 11.14 Úlcera aftosa dolorosa en un lado de la lengua.

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Diagnóstico diferencial

Fig. 11.15 Úlcera grande y dolorosa en un lado de la lengua de una niña con aftosis compleja y lesiones vaginales.

Hay que diferenciar a las úlceras aftosas de las ulceraciones por herpes simple y de otras ulceraciones víricas orales, de las enfermedades ampollosas autoinmunitarias, como el pénfigo, y del EM (cuadro 11.2). El estudio de la citología exfoliativa de la erosión identificará las células gigantes epidérmicas del herpes simple y el cultivo vírico diferenciará al trastorno del herpes simple de los virus Coxsackie A5, A10 y A16 y de otros enterovirus. El EM puede presentar erosiones orales, pero las lesiones cutáneas en diana y simétricas sugerirán cuál es el trastorno. Las erosiones de las enfermedades ampollosas autoinmunitarias persisten durante meses, en contraste con la duración en días de las úlceras aftosas. La evaluación de cualquier niño que tenga fiebre con úlceras aftosas debe incluir el síndrome de Behçet y los síndromes de fiebre periódica, y se deben buscar otras manifestaciones sistémicas18–22.

Patogenia El mecanismo de las úlceras aftosas se desconoce. Diversos estudios han mostrado una actividad linfocitotóxica contra el epitelio oral, lo que sugiere un fenómeno autoinmunitario. La biopsia muestra ulceración de la epidermis y un infiltrado inflamatorio mixto. Se ha implicado a diversos agentes infecciosos y la respuesta citotóxica que produce la lesión en el epitelio oral podría ser específica del organismo.

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Fig. 11.16 Úlcera aftosa en la punta de la lengua de un niño con síndrome febril periódico (FAPA).

Cuadro 11.2 Diagnóstico diferencial de las ulceraciones orales recidivantes o persistentes Úlceras aftosas Herpes simple Enfermedad de Behçet Enfermedad intestinal inflamatoria Síndromes febriles periódicos Pénfigo vulgar Síndrome de Stevens-Johnson Pénfigo paraneoplásico

me FAPA (fiebre, úlceras aftosas, faringitis, adenitis; del inglés: fever, aphthous ulcers, pharyngitis, adenitis) y el síndrome de Behçet18–22. Las aftas menores pueden relacionarse con una enfermedad intestinal inflamatoria o con una enfermedad de las vías respiratorias superiores.

Tratamiento El tratamiento es sintomático. Los ataques leves pueden responder a los antiácidos líquidos, a los adhesivos dentales de cianoacrilato oral o al enjuague diario con una solución enzimática que contenga amiloglucosidasa y glucosa oxidasa23,24. La cauterización con nitrato de plata reducirá el dolor sin prolongar el tiempo de curación25, no así la crioterapia26. Muchos episodios leves no requieren tratamiento. Las lesiones graves pueden requerir corticoides tópicos, como el acetónido de triamcinolona, en una base que se adhiera a las superficies mucosas. La prednisona oral, 1-2 mg/kg/d durante 3-5 días, puede ser necesaria para la afectación grave que impide comer23. En algunos casos ha sido útil la suspensión de sucralfato. Si se diagnostica un síndrome de fiebre periódica, algunos episodios pueden abortarse con 1 o 2 días de prednisona oral20-22.

Educación del paciente Hay que incidir en la naturaleza recidivante de este trastorno y en la falta de una terapia eficaz. Se debe dejar claro que la causa es desconocida y que la terapia es por tanto inespecífica y dirigida a un alivio sintomático.

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Visitas de seguimiento

Tratamiento

Las visitas de seguimiento son necesarias únicamente cuando se producen ataques graves.

El tratamiento suele ser innecesario porque las lesiones son asintomáticas. Los antiácidos líquidos por vía oral tomados antes de las comidas pueden ayudar si existe dolor al comer.

LENGUA GEOGRÁFICA Características clínicas Los niños menores de 4 años de edad suelen ser los más afectados por la lengua geográfica, un trastorno inflamatorio benigno16,17. Los parches múltiples, anulares y suaves que imitan bases de ampollas en la lengua tienen un borde gris, ligeramente elevado (fig. 11.17)27. Habitualmente no hay síntomas, pero en ocasiones el niño se quejará de dolor al tacto. El patrón de afectación cambia de un día a otro y se producen remisiones espontáneas27.

Educación del paciente Hay que hacer hincapié en la naturaleza benigna de este trastorno.

Visitas de seguimiento Las visitas de seguimiento no son necesarias.

MILIARIA (EXANTEMA POR CALOR) Diagnóstico diferencial

Características clínicas

El diagnóstico suele ser sencillo porque el patrón migratorio se produce exclusivamente en la lengua geográfica. Una lengua seca por lo general tiene fisuras y no son migratorias. La malnutrición produce un enrojecimiento difuso y una inflamación de la totalidad de la lengua. Las úlceras aftosas, el EM y las úlceras víricas no migran de un día para otro, y una vez establecidas se mantienen fijas durante al menos 3-5 días.

Hay dos formas principales de miliaria: la miliaria cristalina y la miliaria rubra28. La miliaria cristalina aparece en los lactantes recién nacidos o en las áreas de quemadura solar. La miliaria rubra (exantema por calor) se produce sobre todo en lactantes con sudoración inducida o con retención de calor. Las oclusiones herméticas predisponen a la miliaria. La miliaria cristalina se caracteriza por vesículas claras, de pared delgada, con 1-2 mm de diámetro y sin eritema. Las vesículas se rompen en 24-48 h dejando una descamación blanca. Se observan en la cabeza, el cuello y la parte superior del tronco de los lactantes recién nacidos y en las áreas de quemadura solar en el resto de los niños. El hallazgo característico en la miliaria rubra consiste en pápulas o papulovesículas de 2-4 mm rodeadas por un eritema (fig. 11.18)28–30. Las lesiones aparecen en las áreas de flexión, como el cuello, las axilas y las ingles después de una sudoración excesiva. Puede haber afectación de la cara y de la parte superior del pecho. La miliaria rubra puede aparecer en un área localizada de piel donde se haya producido una oclusión hermética; por ejemplo, en un niño inmovilizado o comatoso que yace sobre un cubrecama de plástico. Ambas formas de miliaria pueden infectarse secundariamente por Staphylococcus aureus, produciendo pústulas en los poros de la transpiración (miliaria pustulosa), lo que es particularmente problemático en las zonas tropicales o subtropicales. Si la sudoración se mantiene, se producen episodios de miliaria que se repiten a diario. Si se permite que la piel se enfríe y se seque, aparece una descamación ligera y la curación se produce en unos cuantos días.

Patogenia Los cambios patológicos en el borde anular de la lesión de la lengua son sorprendentemente similares a los de la psoriasis. Hay presencia de microabscesos en el epitelio y engrosamiento epitelial; sin embargo, la patogenia se desconoce. Aunque la zona lisa parece clínicamente una erosión, el epitelio está intacto y no hay formación de ampollas.

Diagnóstico diferencial Fig. 11.17 Lengua geográfica.

El cuadro 11.1 enumera los trastornos a considerar para el diagnóstico diferencial de la miliaria cristalina y de la

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Fig. 11.19 La obstrucción de los conductos sudoríparos superficiales en la miliaria cristalina (izquierda) no produce inflamación, en contraste con la obstrucción de los conductos sudoríparos de la epidermis media en la miliaria rubra (derecha).

del conducto se produce dentro del estrato córneo, mientras que en la miliaria rubra ocurre en la epidermis inferior. La inducción de la sudoración, el sobrecalentamiento de la piel y la oclusión mecánica de los poros sudoríparos son esenciales para la producción de la miliaria. El niño que lleva demasiada ropa es particularmente susceptible a la miliaria.

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Fig. 11.18 Pápulas rojas puntiformes en el tórax de un lactante con miliaria rubra.

miliaria rubra. La miliaria cristalina puede diferenciarse de las infecciones víricas de la piel o de la dermatitis aguda por la falta de eritema y por los hallazgos negativos de la citología exfoliativa. En el frotis de las lesiones de miliaria cristalina no se ven células gigantes ni células inflamatorias. La miliaria rubra puede confundirse con el acné neonatal, los exantemas víricos, la candidiasis o las erupciones por fármacos, pero es tan característica que raras veces se diagnostica mal. El niño febril en tratamiento con antibióticos puede ser erróneamente diagnosticado como alérgico al fármaco cuando la erupción con fiebre correspondía a una miliaria.

Patogenia En la miliaria se observa la oclusión de los conductos sudoríparos después de la sudoración, con rotura de los mismos a medida que se internan en espiral a través de la epidermis (fig. 11.19). En la miliaria cristalina la rotura

Tratamiento El tratamiento de elección consiste en evitar una mayor sudoración y permitir que la superficie cutánea se seque y se enfríe. Si se produce la formación de pústulas y la infección estafilocócica secundaria, se administrarán antibióticos antiestafilocócicos por vía sistémica. Las lociones refrescantes y otros agentes utilizados para la miliaria no son eficaces a menos que se reduzca la sudoración. Una medida preventiva consiste en evitar el exceso de ropa en el niño.

Educación del paciente Hay que hacer hincapié en el papel del sobrecalentamiento de la piel y en la facilidad de la obstrucción de los conductos sudoríparos. Se debe informar debidamente al padre o al cuidador que viste en exceso al lactante o al niño. Hay que aconsejar evitar las ropas herméticas, como la oclusión con plásticos, e indicar la necesidad de refrescar la piel.

Visitas de seguimiento Las visitas de seguimiento no son necesarias.

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Cuadro 11.3 Enfermedades inmunoampollosas de la infancia Ampollas flácidas (intraepidérmicas) Pénfigo vulgar Pénfigo foliáceo Pénfigo paraneoplásico Ampollas tensas (subepidérmicas) Dermatitis herpetiforme Dermatosis IgA lineal Penfigoide ampolloso (incluyendo al penfigoide vulvar) Lupus eritematoso sistémico Fig. 11.20 Ampollas y pápulas excoriadas en la espalda de un adolescente con dermatitis herpetiforme (DH).

ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNES Se debe sospechar una enfermedad inmunoampollosa cuando exista un trastorno con ampollas persistentes, sobre todo si están presentes durante más de un mes31. Las enfermedades inmunoampollosas pueden aparecer como ampollas intraepidérmicas, con el aspecto de una ampolla flácida, fácilmente erosionable, o como ampollas subepidérmicas que son tensas (cuadro 11. 3). Todas ellas son enfermedades crónicas y, en conjunto, bastante poco frecuentes e incluso raras31. Se caracterizan por la presencia de autoanticuerpos; las enfermedades inmunoampollosas también se denominan enfermedades ampollosas autoinmunes. En la mayoría de las enfermedades, se cree que los autoanticuerpos desempeñan un papel en la patogenia de la formación de las ampollas. En contraste con las enfermedades mecanoampollosas hereditarias (v. capítulo 18), en las que hay mutaciones genéticas que producen un debilitamiento de las proteínas epidérmicas estructurales, en las enfermedades inmunoampollosas hay autoanticuerpos contra estas mismas proteínas estructurales31. El tratamiento de las enfermedades inmunoampollosas requiere protocolos terapéuticos inmunosupresores a largo plazo y el niño debe ser tratado por un dermatólogo con experiencia.

Fig. 11.21 Numerosas erosiones con unas cuantas ampollas que afectan a la totalidad de la espalda de una niña con DH. Obsérvese la afectación del centro de la espalda en contraste con las excoriaciones neuróticas.

Dermatitis herpetiforme Características clínicas La dermatitis herpetiforme (DH) es la más habitual de este grupo de enfermedades; se caracteriza por vesículas intensamente pruriginosas o por lesiones urticariales (figs. 11.20 y 11.21) que, por lo general, aparecen en la adolescencia31–34. En la dermatitis herpetiforme, las lesiones cutáneas están agrupadas de forma característica. Es típica la afectación de los codos (fig. 11.22), las rodillas, la parte superior del tronco y las nalgas, pero las le-

Fig. 11.22 Ampollas y erosiones agrupadas alrededor del codo en un niño con DH.

siones pueden presentarse en cualquier sitio, incluyendo las manos (fig. 11.23) y los pies, las palmas y las plantas, el cuero cabelludo y la boca31,33.

Capítulo 11 Enfermedades ampollosas y síndromes mucocutáneos

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inmunofluorescencia. La inmunofluorescencia de una biopsia cutánea suele ser la prueba diagnóstica de estas enfermedades, debiéndose seleccionar la piel intacta adyacente a una ampolla para la biopsia. Nunca se debe hacer una biopsia sobre una ampolla antigua o sobre una lesión con costra. El diagnóstico se basa en la biopsia de la piel ampollosa con una histología habitual y de la piel no ampollosa adyacente con inmunofluorescencia31. En la histología las papilas dérmicas están repletas de neutrófilos y se observa una separación subepidérmica31. En el examen con inmunofluorescencia directa (IF), se encuentran depósitos granulosos de IgA en la parte superior de las papilas dérmicas31. Estos hallazgos distinguen a la DH de otros trastornos inmunoampollosos (v. cuadro 11.2) y de otras causas de ampollas clínicas y de dermopatías pruriginosas, como la dermatitis atópica o la sarna. Si la IF es negativa, puede ser necesario repetirla31. Además, igual que en la enfermedad celíaca, los pacientes con DH pueden presentar anticuerpos antiendomisio o IgA antigliadina34. En ningún caso es aceptable diagnosticar una DH basándose en la presencia de una dermopatía pruriginosa.

Patogenia

Fig. 11.23 Ampollas agrupadas en el dorso de la mano de un niño con DH.

La sensibilidad hereditaria al gluten está implicada en la DH, pero no está claro cómo causa exactamente la dermopatía. Los anticuerpos IgA depositados en las papilas dérmicas pueden tener actividad antigliadina (proteína del gluten), pero están unidos a la transglutaminasa tisular en los vasos cutáneos de las papilas dérmicas31,36.

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Tratamiento Las lesiones urticariales son comunes y la DH puede presentarse como una urticaria crónica32. El prurito es tan grave que no se observan ampollas intactas sino, en su lugar, erosiones y excoriaciones. La DH se relaciona con la sensibilidad al gluten; sin embargo, los síntomas gastrointestinales están ausentes. La anatomía patológica intestinal recuerda a la enteropatía por sensibilidad al gluten, pero sólo afecta a segmentos intestinales focales, de forma que puede haber una absorción suficiente sin diarrea ni pérdida de peso31,33,34. La DH tiene más prevalencia en las poblaciones del norte de Europa y puede estar relacionada con el desarrollo de linfomas en la vida adulta35.

Diagnóstico diferencial Frecuentemente, se cometen errores al diagnosticar la dermatitis herpetiforme, sobre todo si uno considera sólo las características clínicas. Hay que recordar que el diagnóstico de las enfermedades inmunoampollosas se basa en una combinación de signos clínicos, histológicos e

La dapsona (fármaco antineutrófilos) es el tratamiento de elección a dosis de 2 mg/kg/d31,37. Antes de comenzar, se debe realizar un hemograma basal completo y una determinación del valor de la glucosa-6-deshidrogenasa sérica (G6PD), ya que los niños con déficit de la G6PD pueden desarrollar una hemólisis grave con la dapsona. También se deben realizar pruebas basales de función renal y de función hepática. La dapsona sólo está disponible en comprimidos ranurados de 25 o de 100 mg. La semivida de la dapsona es de 24-30 h, por lo que se prefiere una dosis única diaria. La dapsona no afecta al depósito de anticuerpos. Los principales efectos secundarios son la anemia hemolítica y la metahemoglobinemia. La metahemoglobinemia puede evitarse con cimetidina a razón de 30 mg/kg/d. Durante el primer mes se recomienda hacer un seguimiento semanal del hemograma y mensual de las pruebas de función hepática y renal. Tan pronto como se haya obtenido una respuesta clínica, se administrará la dapsona a días alternos. La dieta sin gluten reduce las necesidades de dapsona, pero el niño necesita seguir la die-

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

ta durante al menos 3 meses. En los niños que no respondan a la dapsona, se puede considerar la sulfasalazina a dosis de 100 mg/kg/d, sin exceder los 2 g diarios. El farmacéutico preparará una suspensión de 100 mg/5 ml si el niño no puede tomar los comprimidos de 500 mg. En algún caso de fracaso de la dapsona se ha recomendado la colchicina, 0,2-0,5 mg/d, y el infliximab ha mostrado ser eficaz en la enteropatía sensible al gluten38.

Educación del paciente Se debe informar a los pacientes sobre las dietas sin gluten33,34,37. Hay muchos recursos disponibles. Hay que asesorarles sobre los efectos secundarios de la dapsona, incluyendo la hepatitis idiosincrásica y la neuropatía del pie caído. También deben saber que, incluso si el niño puede reducir o eliminar la necesidad de dapsona, es posible que haya recidivas.

Fig. 11.25 Grupo de ampollas en la pierna de un niño con dermatosis IgA lineal.

Visitas de seguimiento Mientras el niño esté tomando dapsona, se recomiendan visitas mensuales para controlar los hemogramas y las pruebas de función hepática y renal. A medida que el niño reduce la dapsona o la elimina progresivamente, pueden ser útiles las evaluaciones semestrales.

Dermatosis IgA lineal Características clínicas Son características las ampollas tensas a menudo agrupadas alrededor del área inguinal (fig. 11.24)39. Sin embargo, las ampollas se observan en cualquier lugar de la piel y tienen una forma de salchicha característica (fig. 11.25). Se pueden ver múltiples ampollas tensas con cierto grado de hemorragia (fig. 11.26). Por lo general, son los niños los que están afectados, pero se han notificado ca-

Fig. 11.26 Ampollas tensas en el brazo de un niño con dermatosis IgA lineal.

sos en neonatos40 y en niños mayores. La mayoría de los casos se producen espontáneamente, aunque hay algunos inducidos por fármacos (vancomicina y fenitoínas)40. En unos cuantos niños, la exposición a la luz ultravioleta ha inducido el desarrollo de la enfermedad.

Diagnóstico diferencial La histología pone de manifiesto una ampolla subepidérmica que es indiferenciable de las otras ampollas subepidérmicas. El examen con IF de la piel intacta adyacente revela un depósito lineal de IgA y, en menor grado, de IgG a lo largo de la zona de la membrana basal41,42. Se distingue de las otras enfermedades inmunoampollosas, incluyendo al penfigoide, por la presencia de IgA en la zona de la membrana basal.

Patogenia Fig. 11.24 Numerosas ampollas tensas con forma de salchicha y lesiones con costras en el área pélvica de un niño con dermatosis IgA lineal.

Los autoanticuerpos en la dermatosis IgA lineal distorsionan la adherencia de la epidermis a la dermis, producien-

Capítulo 11 Enfermedades ampollosas y síndromes mucocutáneos

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do la formación de ampollas. Los anticuerpos se detectan principalmente contra las proteínas estructurales que unen el hemidesmosoma de la célula basal epidérmica a los colágenos de la dermis42. El antígeno principal parece ser el colágeno 17. Los mecanismos de los autoanticuerpos IgA inducidos por fármacos no están claros.

Tratamiento Si se sospecha una enfermedad inducida por fármacos, hay que suspender el fármaco40. Igual que la DH, la enfermedad IgA lineal puede responder de inmediato a la dapsona y remitir espontáneamente en 2-3 meses31,42,43. La enfermedad IgA lineal, sea o no inducida por fármacos, no recidiva a menudo, en contraste con la DH. Unos cuantos casos son refractarios al tratamiento y necesitan que se añada otro agente. Se ha notificado que tienen éxito el mofetil micofenolato41 y la eritromicina oral44, pero ambos requieren 2-3 meses para mostrar su eficacia.

Fig. 11.27 Erosión con costra en la sien de un niño con pénfigo foliáceo.

Educación del paciente Se dirá a los pacientes que la mayoría de los niños responden inmediatamente a la terapia y que es raro que se necesite una terapia a largo plazo.

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Visitas de seguimiento El seguimiento viene determinado por la terapia. Una primera visita de seguimiento a las 1-2 semanas es útil para evaluar el efecto de la terapia y la posible necesidad de tratamientos adicionales. Igual que en el tratamiento de la DH, es necesario un control cuidadoso de la dapsona y son precisos hemogramas y pruebas de función renal y hepática basales.

Fig. 11.28 Erosiones con costra en el brazo de un niño con pénfigo foliáceo.

Pénfigo foliáceo y vulgar Características clínicas El pénfigo foliáceo, la forma más frecuente de pénfigo infantil, se caracteriza por costras húmedas y ampollas flácidas, generalmente en la piel de la cara (fig. 11.27) o de la parte superior del tronco (figs. 11.28 y 11.29)31,45. Las lesiones, una vez aparecen, son persistentes. En las regiones montañosas de Brasil hay una forma endémica de pénfigo foliáceo (fogo selvagem)45. En raras ocasiones, el niño presenta un exantema facial «en mariposa» que se parece al lupus (pénfigo eritematoso). En el pénfigo vulgar, las erosiones orales preceden a las lesiones cutáneas en 3 meses31,46,47. Se pueden observar grandes erosiones en los labios (fig. 11.30), la lengua y la mucosa bucal. A continuación aparecen en el cuerpo ampollas flácidas y lesiones con costra (figs. 11.31 y

Fig. 11.29 Erosiones en proceso de curación en la espalda de un niño con pénfigo foliáceo.

11.32). Las lesiones orales pueden ser tan dolorosas que interfieren al comer y al beber, produciéndose, en ocasiones, la consiguiente pérdida de peso. A veces se ven afectadas otras zonas mucosas, como el ano, la vagina y el colon47. Una variante del pénfigo vulgar, denominada

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 11.30 Labios completamente erosionados en un adolescente con pénfigo vulgar. Su boca estaba también gravemente erosionada.

Fig. 11.31 Erosiones inducidas por un traumatismo en un lactante con pénfigo vulgar.

Fig. 11.32 Erosiones sangrantes y lesiones en proceso de curación en la espalda de un niño con pénfigo vulgar.

Fig. 11.33 Placas verrucosas, rojas, exudativas y erosionadas en la axila de un niño con pénfigo vegetante, una variante del pénfigo vulgar.

pénfigo vegetante, presenta lesiones exuberantes, verrucosas e intertriginosas en las axilas (fig. 11.33) y en las ingles.

Patogenia

Diagnóstico diferencial El impétigo a menudo parece un pénfigo foliáceo. Las lesiones orales del pénfigo vulgar recuerdan a las grandes úlceras aftosas, a la estomatitis por herpes simple y a las lesiones orales del síndrome de Stevens-Johnson. Puede también parecerse a las otras enfermedades inmunoampollosas (v. cuadro 11.2). El diagnóstico se basa en la biopsia de la piel adyacente normal examinada con IF. En el pénfigo foliáceo se observan depósitos de IgG entre las células de la epidermis superior; en el pénfigo vulgar hay depósitos de IgG entre las células de la totalidad de la epidermis.

En el pénfigo foliáceo se encuentran autoanticuerpos IgG frente a una proteína estructural expresada en la epidermis superior, la desmogleína 131. La desmogleína 1 es importante para la adherencia célula-célula en la epidermis superior; los autoanticuerpos alteran dicha adherencia, produciendo una epidermis externa frágil que se despega con un ligero golpe o fricción. En el pénfigo vulgar, el antígeno diana es la desmogleína 3, que se encuentra por toda la epidermis. Los autoanticuerpos hacen que la totalidad de la epidermis, por encima de las células basales, sea frágil.

Tratamiento El pénfigo es el más persistente, y puede ser necesario tratamiento inmunosupresor a largo plazo31,48–50. El obje-

Capítulo 11 Enfermedades ampollosas y síndromes mucocutáneos

tivo inicial de la terapia es reducir la inflamación en la piel; el objetivo a largo plazo es suprimir la producción de autoanticuerpos. Las formas leves de pénfigo foliáceo con unas pocas lesiones pueden tratarse con corticoides superpotentes tópicos, como el propionato de clobetasol aplicado dos veces diarias31. Sin embargo, los pénfigos foliáceos y los pénfigos vulgares más extensos a menudo requieren un programa de tratamiento con dos fármacos: corticoides orales más un inmunosupresor adicional que actuará también como un agente ahorrador de corticoides. Se pueden considerar la prednisona, a 2 mg/kg/d, más uno de los dos siguientes: la ciclofosfamida, a 1-3 mg/kg/d, o el mofetil micofenolato, a 50 mg/kg/d48,49. La prednisona debe mantenerse a 2 mg/kg/d hasta la casi desaparición de las lesiones, y después es preciso reducirla. Para contrarrestar la enfermedad por reflujo ácido inducida por la prednisona, se administrará un inhibidor de la bomba de protones o un agente bloqueante de los H2 mientras el niño esté en tratamiento con prednisona. El mofetil micofenolato inhibe la síntesis de purina de los linfocitos T y B y precisa un control farmacológico cuidadoso49. El mofetil micofenolato se suministra en suspensión de 200 mg/ml o en comprimidos de 250 o 500 mg. La ciclofosfamida produce también hemorragias en la vejiga urinaria, por lo que el niño debe mantener una buena ingesta de líquidos mientras esté en tratamiento con el fármaco. De forma ideal, se deberían suspender los corticoides en el niño después de 3 meses, pero habría que mantener los inmunosupresores a largo plazo, durante 3 años o más31,48. Hay pocos datos convincentes que apoyen la utilización de dapsona, IgIV, ciclosporina o azatioprina en el pénfigo infantil.

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Fig. 11.34 Ampollas tensas en la pierna en el penfigoide ampolloso infantil.

Fig. 11.35 Ampollas vulvares, erosiones y cicatrices iniciales en una niña en edad preescolar con un penfigoide vulvar localizado.

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Educación del paciente Hay que informar a los padres sobre la naturaleza del pénfigo, potencialmente peligrosa para la vida, y sobre la necesidad de realizar evaluaciones de seguimiento cuidadosas.

Seguimiento Tras realizar los hemogramas, las pruebas de función hepática y la glucosa basales, se deben hacer hemogramas semanales durante el primer mes en las visitas de seguimiento. A partir de ahí, se harán pruebas sanguíneas con carácter mensual.

del lactante presenta habitualmente ampollas en las áreas acras (fig. 11.34) incluyendo las palmas de las manos y las plantas de los pies54. Puede extenderse y hacerse más generalizado después de varios meses si no se trata. El tipo vulvar de la infancia se presenta como ampollas y erosiones en la piel vulvar (fig. 11.35) u ocasionalmente en la mucosa vaginal y produce cicatrices51-53. Por lo general, las lesiones son dolorosas.

Cuadro 11.4 Diagnóstico diferencial de las úlceras y las erosiones vulvares Aftosis compleja

Penfigoide infantil Características clínicas El penfigoide aparece en dos subtipos clínicos predominantes: el del lactante y el vulvar localizado infantil31,51–55. Ambos tipos curarán dejando cicatriz. La forma

Enfermedad de Behçet Liquen escleroso y atrófico Enfermedad intestinal inflamatoria Epidermólisis ampollosa

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Diagnóstico diferencial Las demás enfermedades inmunoampollosas (v. cuadro 11.2), las dermatitis alérgicas por contacto o la enfermedad de mano-pie-boca pueden parecer un penfigoide del lactante. La aftosis compleja, la enfermedad de Behçet y las otras enfermedades inmunoampollosas (cuadro 11.4) pueden recordar al penfigoide vulvar. Cuando aparezcan las cicatrices, se tendrán en cuenta las formas de la epidermólisis ampollosa. La evaluación con IF directa ayudará a distinguirlos, demostrando la existencia de depósitos de IgG lineal a lo largo de la zona de la membrana basal en el penfigoide.

Patogenia En el penfigoide, los autoanticuerpos se dirigen contra los antígenos del hemidesmosoma, sobre todo el colágeno del tipo 17 que ancla las células basales de la epidermis a la dermis. Los autoanticuerpos alteran dicha fijación, permitiendo que se produzca una ampolla subepidérmica.

Tratamiento Si se detecta precozmente en el curso de la enfermedad, las lesiones penfigoides responden bien a los corticoides tópicos superpotentes (propionato de clobetasol) dos veces diarias durante 3-4 semanas o, si la enfermedad está muy extendida, a la prednisona oral 2 mg/kg/d31,54.

Pénfigo paraneoplásico Características clínicas

Fig. 11.36 Costras hemorrágicas en los labios y conjuntivas erosionadas en un niño con PNP. Tenía un tumor de Castleman en el mediastino.

El pénfigo paraneoplásico (PPN) se caracteriza por la aparición brusca de unas erosiones orales y labiales graves y ampliamente extendidas (fig. 11.36), por lesiones tipo diana en la piel (fig. 11.37) y por afectación grave de la

Fig. 11.37 Ampollas acras tipo EM en un niño con PPN.

Fig. 11.38 Cicatrización cuticular y pérdida precoz de las uñas de los dedos en un niño con PPN.

Capítulo 11 Enfermedades ampollosas y síndromes mucocutáneos

cutícula ungueal (fig. 11.38)56–59. Las lesiones orales con mucositis grave interfieren cuando el niño come y bebe, produciéndose una pérdida de peso. Aparece tos, que indica la afectación pulmonar grave, seguida de la descamación de la mucosa de las vías respiratorias (bronquiolitis obliterante). La mortalidad es del 95%.

Diagnóstico diferencial El síndrome paraneoplásico parece exactamente un síndrome de Stevens-Johnson en su comienzo (v. cuadro 11.2). Puede diferenciarse por examen con IF directa de la piel encontrándose los depósitos de IgG en la epidermis, como en el pénfigo, y en la zona de la membrana basal, como en el penfigoide. Ambas separaciones, la intraepidérmica y la subepidérmica, se observan en la histología.

Patogenia El PNN se asocia a menudo con un tumor de linfocitos B del mediastino (tumor de Castleman)56–59. Los linfocitos B proliferativos producen una serie de autoanticuerpos contra los antígenos epidérmicos y de la membrana basal58. Se encuentran autoanticuerpos contra la desmoplaquina 1, envoplaquina, periplaquina, desmoplaquina 2 y desmogleína 359. Con menor frecuencia se encuentran autoanticuerpos adicionales contra componentes epidérmicos.

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Tratamiento Tan pronto como se haga el diagnóstico, se recomienda la administración de corticoides orales más mofetil micofenolato59. En ocasiones, se ha relacionado la eliminación del tumor de Castleman con la remisión56–59.

Educación del paciente Se informará sobre la naturaleza grave y con amenaza para la vida de la enfermedad.

Visitas de seguimiento Es habitual la hospitalización prolongada y el seguimiento viene determinado por la respuesta a la terapia y las complicaciones del tratamiento.

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Capítulo

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12

Quistes y nódulos cutáneos

Las masas persistentes en la piel motivan a menudo que se haga un examen médico al niño. Con frecuencia, a los padres les preocupa que la lesión cutánea sea un cáncer. La biopsia puede ser necesaria para realizar un diagnóstico preciso en estos trastornos, que raras veces son sintomáticos excepto en las áreas que soportan peso. Un gran número de problemas cutáneos pueden producir nódulos. Cuando se observa un nódulo de color piel en un lactante o en un niño, no es sencillo establecer los posibles diagnósticos. Se debe recordar en primer lugar que el nódulo superficial palpable más habitual en los lactantes y en los niños es el ganglio linfático. Algunos ganglios linfáticos hipertrofiados pueden aparecer en localizaciones inusuales. Los ganglios occipitales y cervicales son superficiales y se palpan fácilmente, y a veces se confunden con tumores o nódulos cutáneos. Los tipos más habituales de nódulos cutáneos superficiales en los lactantes y en los niños se enumeran en la tabla 12.11. También se da un cálculo de la frecuencia aproximada de cada nódulo cutáneo en dichos lactantes y niños. Los quistes epiteliales y los pilomatricomas son responsables de más de dos tercios de tales nódulos superficiales y hay que tener presente siempre estas dos causas principales de nódulos cutáneos al hacer un diagnóstico1. Globalmente, sólo el 1% de dichos nódulos cutáneos se transforma en un tumor maligno. Los principales factores para sospechar si uno de estos nódulos es maligno se enumeran en el cuadro 12.1. El factor más importante es el crecimiento progresivo y rápido. Los hemangiomas pueden mostrar un crecimiento rápido en la lactancia (v. cap. 13) y tener un curso benigno. Si un clínico está seguro de que una lesión no es un hemangioma e identifica un nódulo cutáneo con crecimiento rápido y progresivo, tiene que sospechar una tumoración maligna y pedir una muestra de tejido para el diagnóstico.

QUISTES CUTÁNEOS Los quistes cutáneos aparecen a menudo de forma solitaria en los niños y producen nódulos de color piel que dis-

torsionan los contornos cutáneos. Son los nódulos cutáneos más habituales y se encuentran sobre todo en el borde lateral de la ceja o bajo el cuero cabelludo tanto en lactantes como en niños (figs. 12.1 a 12.4).

Características clínicas Quistes epiteliales, quistes dermoides, quistes de la hendidura branquial y milia Los quistes epiteliales son nódulos redondos, firmes y de crecimiento lento que alcanzan un tamaño máximo de 115 cm (v. fig. 12.2). Los quistes epidérmicos en el período de recién nacido se encuentran sobre todo en el borde lateral de la ceja o en el cuero cabelludo1–3. También pueden verse en las palmas y en las plantas de los recién nacidos. Puede que no se detecten hasta la infancia, cuando las lesiones han crecido lo suficiente. Si estos quistes contienen estructuras foliculares u otras estructuras anexiales se denominan quistes dermoides, no variando ni su localización ni sus características clínicas. La presencia de hoyuelos o de quistes mediales en la nariz plantea un problema especial relacionado con la posible conexión intracraneal4. Las pápulas, los quistes o los tractos de drenaje sinusal en la cara lateral del cuello pueden asociarse con quistes de la hendidura branquial o con tractos sinusales (fig. 12.5)5. Los quistes mediales en el periné se denominan quistes del rafe medio (fig. 12.6). En la adolescencia, los quistes solitarios aparecen en el cuero cabelludo, la cara, el cuello y el tronco en la región donde se puede observar un acné vulgar (fig. 12.7). Pueden aparecer en localizaciones inusuales como la superficie plantar (fig. 12.8). La existencia de quistes múltiples en niños o en adolescentes sugiere un síndrome de Gardner, con múltiples pólipos intestinales asociados que pueden llegar a ser cancerosos. La milia es un conjunto de quistes superficiales diminutos que se observan en la cara de los recién nacidos y en la cicatriz en los trastornos cicatriciales como la epidermólisis ampollosa (fig. 12.9).

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Tabla 12.1 Nódulos y quistes cutáneos en los lactantes y en los niños

Cuadro 12.1 Factores asociados con la probabilidad de que los tumores cutáneos superficiales de los niños se vuelvan malignosa

Tipo

Porcentaje aproximado de todos los nódulos (%)

Crecimiento progresivo y rápido

Quistes epiteliales

59

Ulceración

Pilomatricomas

10

Fijados a la fascia profunda

Fibromas

4

Mayores de 3 cm y firmes

Neurofibromas

3

Aparecidos en los primeros 30 días de vida

Lipomas

3

Linfangiomas (malformaciones linfáticas)

3

Granuloma anular

3

Xantogranulomas juveniles

3

Mastocitomas

2

Lesiones misceláneas

9

Tumores malignos (habitualmente sarcomas)

1

a

Enumerados en orden de importancia

Esteatocistoma múltiple El esteatocistoma múltiple se presenta como nódulos firmes, amarillentos o de color piel, con un diámetro de 1-3 cm en las axilas, el cuello, el tórax y los brazos (fig. 12.10). El trastorno se hereda como una mutación autosómica dominante de la queratina 17. Puede estar asociado con la paquioniquia congénita tipo 2. Aparece en la infancia tardía o en la adolescencia y es poco frecuente6,7.

Fig. 12.1 Quiste dermoide. Nódulo quístico en la cara lateral de la ceja izquierda de un lactante recién nacido.

Fig. 12.2 Quiste dermoide en la zona occipital del cuero cabelludo de un lactante.

Fig. 12.3 Persistencia de un quiste dermoide en una niña de 11 años.

Fig. 12.4 Quiste dermoide inflamado después de que la familia intentara «abrirlo».

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Capítulo 12 Quistes y nódulos cutáneos

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Fig. 12.5 Quiste de la hendidura branquial en el cuello de un niño.

Fig. 12.6 Quiste en el rafe medio del periné de un lactante.

Fig. 12.7 Quiste epitelial inflamado. Esta lesión puede estar inflamada secundariamente a una infección o a la rotura espontánea y a la reacción de cuerpo extraño.

Fig. 12.8 Quiste de inclusión epidérmica en la superficie plantar del pie de un niño.

Fig. 12.9 Milia en la mejilla de un niño.

Fig. 12.10 Esteatocistoma múltiple. Múltiples pápulas ovales de 4-6 mm de color piel en el cuello de un niño de 8 años.

Quistes vellosos eruptivos Los quistes vellosos eruptivos suelen comenzar entre los 5 y los 10 años de edad como pápulas pequeñas de color piel, que aparecen en la parte inferior del pecho y supe-

rior del abdomen, áreas éstas no afectadas habitualmente por los quistes dermoides o epiteliales (fig. 12.11)8. Por lo general, hay cinco o más lesiones.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Patogenia Quistes epiteliales y milia Aunque los quistes epiteliales se suelen denominar quistes sebáceos, puede que no contengan ni sebo ni glándulas sebáceas. Los quistes epiteliales y la milia están rellenos con queratina en capas laminadas y recubiertas de epitelio. Cuando se rompen, se pueden producir reacciones de cuerpo extraño alrededor de la pared rota del quiste.

Esteatocistoma múltiple El esteatocistoma múltiple consiste en paredes quísticas de células epiteliales plegadas de forma intrincada, con lobulillos de glándulas sebáceas aplanadas en la pared del quiste o próximas a ésta.

Quistes dermoides Los quistes dermoides representan un secuestro de la piel a lo largo de las líneas de cierre embrionario y contienen un revestimiento epitelial junto con glándulas sebáceas maduras, glándulas sudoríparas ecrinas o pelo maduro.

Quistes de la hendidura branquial Los quistes de la hendidura branquial son defectos del cierre embriológico. Pueden drenar en la faringe o en la piel9.

Quistes vellosos eruptivos Fig. 12.11 Quistes vellosos eruptivos. Lesiones quísticas superficiales en la porción media del pecho y en la parte superior del abdomen.

La mayoría de los autores consideran que los quistes vellosos eruptivos son una anomalía del desarrollo de los folículos pilosos corporales. La obstrucción del cuello del canal folicular produce una dilatación quística del folículo, retención del vello y atrofia de los bulbos pilosos.

Diagnóstico diferencial Véase en la tabla 12.1 una relación de los quistes y nódulos cutáneos que deben incluirse en el diagnóstico diferencial. Los quistes dermoides y epiteliales son difíciles de distinguir uno de otro sin una biopsia. Sin embargo, ya que ambos trastornos son benignos, la biopsia suele ser innecesaria. Las lesiones dermoides de la línea media nasal son la excepción. Aparecen como un hoyuelo, una fístula o una inflamación medial en cualquier parte desde la glabela hasta la punta de la nariz. Estas lesiones pueden tener prolongaciones intracraneales. De forma parecida, el esteatocistoma múltiple tiene una distribución diferente, localizándose alrededor de la axila, el cuello y sobre los brazos. Cuando se observan múltiples quistes epiteliales hay que tener en cuenta al síndrome de Gardner. Los quistes de la hendidura branquial se localizan habitualmente sobre la cara lateral del cuello y pueden mostrar inflamación.

Tratamiento La mayoría de los quistes no requieren tratamiento y es mejor dejarlos tranquilos. Si se puede obtener una mejoría estética, el tratamiento de elección es la escisión quirúrgica. Los quistes dermoides de la línea media nasal requieren una escisión quirúrgica minuciosa para evitar la extensión intracraneal y las complicaciones. Antes de la cirugía, los estudios de neuroimagen pueden ayudar a predecir la afectación intracraneal4. Los quistes branquiales y los tractos sinusales requieren la escisión quirúrgica completa para evitar las recidivas. No se dispone de ninguna terapia eficaz para los quistes vellosos.

Educación del paciente Hay que informar a los pacientes de la naturaleza benigna de estas tumoraciones independientemente de su tama-

Capítulo 12 Quistes y nódulos cutáneos

ño prominente. En los niños con múltiples quistes epiteliales, está indicado el examen intestinal en busca de los signos del síndrome de Gardner.

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Siringomas Los siringomas aparecen en la pubertad como pápulas blandas, pequeñas (1-2 mm), de color piel o amarillento (fig. 12.15). Se presentan en los párpados, las mejillas,

Visitas de seguimiento La visita a la semana de la cirugía para explicar los hallazgos patológicos es beneficiosa.

TUMORES DE LOS ANEJOS Diversas tumoraciones benignas se originan en las estructuras anejas epiteliales (p. ej., glándulas sebáceas, folículos pilosos, glándulas sudoríparas) y producen nódulos o tumores cutáneos. Algunos, como el nevo sebáceo y el nevo epidérmico, aparecen en el nacimiento y se analizan en la sección de marcas de nacimiento (v. cap. 21). La mayoría de los tumores de los anejos no aparecen hasta la vida adulta; sin embargo, hay cuatro tipos que pueden encontrarse en la infancia o en la adolescencia: los pilomatricomas, los siringomas, los tricoepiteliomas y los carcinomas de células basales.

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Características clínicas Pilomatricoma Los pilomatricomas (epiteliomas calcificantes) aparecen como pápulas de 2-5 mm multilobulillares, duras y solitarias, cubiertas por piel normal en la cara o en las extremidades (figs. 12.12 a 12.14)10. Pueden tener una coloración azul. Los pilomatricomas a menudo comienzan en la lactancia o durante los primeros años de la escuela, pero no son hereditarios. Los pilomatricomas son responsables de hasta el 10% de todos los nódulos y tumores cutáneos en los niños1. Pueden estar presentes en los recién nacidos. Son el resultado de una mutación en las células matriciales del pelo11.

Fig. 12.13 Pilomatricoma inflamado en la mejilla de un niño.

Fig. 12.12 Pilomatricoma. Pápula azul firme en la cara de un niño.

Fig. 12.14 Pilomatricoma multilobulillado en el muslo de un adolescente.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 12.15 Siringomas. Múltiples pápulas de color piel en la cara y en el párpado inferior.

Fig. 12.17 Tricoepitelioma en la nariz de un niño.

las axilas, el abdomen y la vulva. Son más frecuentes en las chicas que en los chicos. Lo más habitual es que las lesiones se limiten a los párpados12.

Tricoepiteliomas Los tricoepiteliomas aparecen como nódulos redondeados y numerosos de color piel en el área media de la cara de los niños y los adolescentes (figs. 12.16 y 12.17). Los nódulos tienen un diámetro de 2-8 mm y también pueden verse en la parte superior del tronco, el cuello y el cuero cabelludo. Es posible observar unas cuantas telangiectasias finas sobre las lesiones. Las lesiones múltiples se heredan como un rasgo autosómico dominante, mientras que las lesiones solitarias pueden aparecer espontáneamente sin unos antecedentes familiares13. Los tumores de las glándulas sudoríparas profundas (siringocistoadenoma papilífero) pueden surgir en un nevo sebáceo en la adolescencia (fig. 12.18).

Fig. 12.18 Siringocistoadenoma papilífero desarrollado en un nevo sebáceo lineal.

Carcinoma de células basales El carcinoma de células basales es inusual en los niños en edad preescolar y en los adolescentes14. Estas lesiones aparecen en la cara o en la parte superior del tronco como un nódulo solitario con una telangiectasia suprayacente. Pueden verse en niños sin otra afectación, pero su presencia debe sugerirnos tres síndromes: el síndrome del nevo de células basales asociado con un defecto en el gen PTCH15, el xeroderma pigmentoso y el síndrome de Bazex (tabla 12.2). El carcinoma de células basales puede progresar hacia la ulceración y la invasión local de la dermis y de los tejidos más profundos. No metastatiza.

Diagnóstico diferencial

Fig. 12.16 Tricoepiteliomas múltiples en la nariz de un niño.

Los pilomatricomas y los carcinomas de células basales son típicamente solitarios y firmes, en contraste con los siringomas y los tricoepiteliomas. Los tricoepiteliomas y los siringomas pueden confundirse con el acné vulgar o

Capítulo 12 Quistes y nódulos cutáneos

219

Tabla 12.2 Síndromes asociados con los carcinomas de células basales en los niños Características clínicas

Síndrome del nevo de células basales

Síndrome de Bazex

Xeroderma pigmentoso

Herencia

Autosómica dominante

Autosómica dominante

Autosómica recesiva

Hoyuelos palmares

Presentes

Presentes

Ausentes

Pecas múltiples

Ausentes

Ausentes

Presentes

Poros dilatados de forma prominente en los brazos y en el dorso de las manos

Ausentes

Presentes

Ausentes

Quistes mandibulares

Presentes

Ausentes

Ausentes

Dientes defectuosos

Presentes

Ausentes

Presentes

con los múltiples angiofibromas de la esclerosis tuberosa porque se presentan en la cara. Sin embargo, estos últimos son rojos más que de color piel. La ecografía es beneficiosa a la hora de diferenciar un pilomatricoma16. Una biopsia cutánea distinguirá entre las lesiones de la esclerosis tuberosa, el tricoepitelioma o el siringoma. El diagnóstico de confirmación de los cuatro tumores de los anejos se hace por la biopsia cutánea17,18.

(ADN) inducido por la luz ultravioleta no puede repararse debido a la herencia autosómica recesiva de varias deficiencias enzimáticas19. La patogenia de los epiteliomas de células basales en el síndrome del nevo de células basales se ha relacionado con mutaciones de las rutas señalizadoras en los hedgehog15. Actualmente se desconoce la causa del síndrome de Bazex.

Tratamiento

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Patogenia Pilomatricoma El pilomatricoma se considera una hiperplasia benigna de las células de la matriz pilosa. Es un tumor localizado en la epidermis profunda compuesto de islotes de células basófilas y células con «sombra» nuclear. Por todo el tumor aparecen depósitos de calcio.

La escisión es el tratamiento de elección para los pilomatricomas y los carcinomas de células basales. Los siringomas y los tricoepiteliomas múltiples son difíciles de tratar y el tratamiento de las lesiones múltiples suele tener malos resultados estéticos. Un estudio reciente sugiere un beneficio terapéutico al tratar un tricoepitelioma con imiquimod tópico tres veces a la semana20.

Siringoma

Educación del paciente

El siringoma es una hiperplasia benigna de las células de los conductos sudoríparos ecrinos. Hay numerosos conductos pequeños que se localizan desde la dermis media a la superior con formas «en raqueta de tenis» y fibrosis circundante.

Hay que comentar la naturaleza benigna y el origen de los pilomatricomas, siringomas y tricoepiteliomas. Los epiteliomas de células basales deben considerarse como tumores malignos lentamente progresivos. En los síndromes hereditarios es necesaria la evaluación cuidadosa de los miembros de la familia.

Tricoepiteliomas Los tricoepiteliomas consisten en múltiples quistes en forma de asta e islotes de tumores basófilos en la epidermis media. Se cree que derivan de las células de los folículos pilosos.

Carcinoma de células basales Los carcinomas de células basales están compuestos de masas sólidas de células que contienen un núcleo grande y poco citoplasma y se extienden hacia abajo desde la epidermis. Habitualmente están separadas por un espacio claro del tejido fibroso circundante. En el xeroderma pigmentoso, el daño en el ácido desoxirribonucleico

Visitas de seguimiento Los niños con carcinomas de células basales deben examinarse cada 6 meses por si aparecen más tumores cutáneos. En cada visita debe indicarse la importancia de evitar la exposición al sol y de utilizar protectores solares.

NÓDULOS CUTÁNEOS Fibromas Características clínicas Dermatofibroma: el signo de presentación del dermatofibroma es un nódulo pequeño, firme, bien definido y a

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

menudo pigmentado en la pierna o en el tronco de los niños, los adolescentes o los adultos (figs. 12.19 y 12.20). Los dermatofibromas pueden ser consecutivos a un traumatismo cutáneo pequeño o pueden aparecer de forma espontánea. También puede haber lesiones múltiples. La presión lateral en la lesión producirá la formación de hoyuelos en su superficie. Las lesiones pueden llegar a tener un diámetro de 1-2 cm y persisten indefinidamente. Cicatrices hipertróficas: una cicatriz hipertrófica es un crecimiento en exceso de tejido fibroso que persiste en el sitio de la lesión original (fig. 12.21). Estas cicatrices crecen generalmente durante varios meses después de la agresión a lo largo del área de la lesión original. Por último, la cicatriz hipertrófica se mantiene estable durante varios meses antes de reducir su tamaño. Queloides: los queloides son nódulos firmes que aumentan su tamaño progresivamente y tienen una superficie brillante desprovista de pelo. Pueden ser dolorosos o pru-

Fig. 12.21 Cicatriz hipertrófica. En el sitio de lesiones de varicela previa.

riginosos. A veces aparecen en las extremidades, pero se localizan sobre todo en los lóbulos auriculares (figura 12.22), el área preesternal, el cuello (fig. 12.23) y la cara después de un traumatismo cutáneo. A menudo tienen formas estrelladas. La tendencia para formar queloi-

Fig. 12.19 Dermatofibroma en el brazo de un niño de 2 años. Placa rosada y firme con estrías dérmicas exageradas.

Fig. 12.20 Dermatofibroma. Nódulo firme, bien delimitado, de color rojo-marronáceo en la pierna de un adolescente.

Fig. 12.22 Nódulo queloide en un lóbulo auricular por una perforación de oreja.

Capítulo 12 Quistes y nódulos cutáneos

221

Patogenia Dermatofibromas: los dermatofibromas contienen numerosos fibroblastos con un depósito excesivo de colágeno y proliferación de la epidermis suprayacente. Se cree que son una proliferación reactiva de los fibroblastos en respuesta a un traumatismo.

Fig. 12.23 Queloide y quiste epitelial. La lesión superior es un quiste epitelial y la inferior es un queloide formado en la cicatriz de un quiste epitelial previamente escindido.

des puede heredarse21. Los queloides se asocian con incrementos regulados del TGF-β22. Pueden aumentar progresivamente de tamaño durante 20-40 años y formar masas lobulilladas o pedunculadas.

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Tumor fibroso digital de la infancia: el tumor fibroso digital de la infancia es un nódulo firme que aparece alrededor de la uña del dedo de la mano o del pie23. La lesión puede estar presente en el nacimiento o aparecer por lo general antes del año de edad. Ya que su escisión produce a menudo una recidiva rápida, la lesión se denomina también tumor fibroso digital recidivante. Dicha lesión puede crecer rápidamente al principio y requerir una biopsia cutánea para confirmar que no sea un sarcoma. En unos cuantos años, involucionará de forma espontánea.

Diagnóstico diferencial Dermatofibromas: los dermatofibromas pueden ser pigmentados y parecer un melanoma. Sin embargo es más probable que sean confundidos con otros nódulos cutáneos (v. tabla 12.1). Queloides y cicatrices hipertróficas: rara vez se diagnostican mal los queloides; sin embargo, los queloides iniciales pueden recordar a las cicatrices ordinarias. El queloides se extiende más allá de los límites de la lesión original, mientras que la cicatriz hipertrófica permanece en el área de la lesión. Tumor fibroso digital de la infancia: los tumores fibrosos digitales pueden recordar al engrosamiento fibroso que recubre una exostosis subungueal, una callosidad o un callo. Antes de hacer la biopsia se debe realizar una radiografía del dedo.

Queloides y cicatrices hipertróficas: los queloides producen patrones nodulares de fibras de colágeno asociados con la formación de nuevos vasos sanguíneos, como es de esperar en un proceso de curación. Sin embargo, a medida que los vasos involucionan, los depósitos de colágeno se mantienen y no pierden su tamaño como se esperaba. Las cicatrices hipertróficas pueden ser un proceso similar en un grado menor. Tumores fibrosos digitales de la infancia: los tumores fibrosos digitales muestran fibroblastos en proliferación que contienen inclusiones citoplasmáticas eosinofílicas que se cree que representan a los miofilamentos.

Tratamiento Los dermatofibromas, si son sintomáticos o molestos, pueden escindirse. Los queloides se tratan con inyecciones de glucocorticoides intralesionales, lo que produce un ablandamiento y un aplanamiento del queloide. A menudo, se inyecta acetónido de triamcinolona, 5-10 mg/ml en solución salina. La cirugía por sí sola producirá una reaparición rápida del queloide; sin embargo, la cirugía seguida por inyecciones intralesionales frecuentes de glucocorticoides puede ser una terapia eficaz para los grandes queloides. A veces, las inyecciones de corticoides producen una hipopigmentación circundando la lesión. Las aplicaciones de apósitos oclusivos de silicona pueden ser beneficiosos, o no serlo, para los queloides o las cicatrices24. En ocasiones se necesitan meses de aplicación. Si es posible, hay que dejar que los tumores fibrosos digitales recidivantes involucionen espontáneamente, porque la escisión quirúrgica puede seguirse de una recidiva.

Educación del paciente Hay que indicar la naturaleza benigna de estos trastornos.

Visitas de seguimiento Se pueden inyectar corticoides en los queloides con 4-6 semanas de intervalo.

Neurofibromas Los neurofibromas pueden estar presentes en el nacimiento o aparecer más tarde. El neurofibroma es una pápula o

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

historia familiar completa y una evaluación de los miembros de la familia.

Visitas de seguimiento Se debe hacer un seguimiento cada 6-12 meses a los niños con un neurofibroma solitario y examinarles en busca de la aparición de las manchas de café con leche o de otros signos y síntomas de la neurofibromatosis.

Lipomas Características clínicas Fig. 12.24 Neurofibroma. Pápula blanda de color piel en la parte media de la planta del pie de un niño.

un nódulo blando, que se invierte fácilmente, de color piel a marrón y que puede presentarse en cualquier parte sobre la piel (fig. 12.24). En ocasiones, un gran racimo de neurofibromas formará un neurofibroma plexiforme. El neurofibroma se puede presentar como una lesión solitaria o estar asociado con una neurofibromatosis. La neurofibromatosis se trata en el capítulo 17. Las lesiones solitarias pueden preceder a las otras características de la neurofibromatosis.

Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial de los neurofibromas se enumera en el cuadro 12.2. A veces es necesaria una biopsia para confirmar el diagnóstico.

Patogenia Los neurofibromas son tumores benignos de las células de la vaina nerviosa.

Los lipomas son nódulos subcutáneos blandos, no fijos a la piel suprayacente (fig. 12.25). Por lo general son solitarios, comienzan en la adolescencia y se encuentran más habitualmente en el cuello, la parte superior del tórax y los brazos. Los angiolipomas, variantes de los lipomas, pueden presentarse como nódulos subcutáneos dolorosos, sobre todo en la parte superior de los brazos de las mujeres adolescentes.

Diagnóstico diferencial Los quistes epiteliales, los neurofibromas y otros nódulos cutáneos pueden recordar a los lipomas, pero la capacidad de desplazar fácilmente la piel suprayacente sobre la lesión ayuda a confirmar la localización subcutánea profunda de los lipomas.

Patogenia El lipoma está compuesto de nódulos de células grasas de aspecto normal. En el angiolipoma se observa una proliferación capilar además del exceso de células grasas normales.

Educación del paciente Se debe explicar cuidadosamente a la familia la naturaleza de los neurofibromas y su relación con la neurofibromatosis múltiple, al mismo tiempo que se realizará una

Cuadro 12.2 Diagnóstico diferencial de los neurofibromas Angiolipoma Hemangioma Lipoma Linfangioma Quiste mucoso Nevo melanocítico

Fig. 12.25 Lipoma. Nódulo subcutáneo blando no fijo a la piel subyacente.

Capítulo 12 Quistes y nódulos cutáneos

Tratamiento Los lipomas suelen ser asintomáticos. Los angiolipomas pueden ser dolorosos y requerir su escisión para aliviar el dolor.

Educación del paciente Hay que indicar la naturaleza benigna de estos trastornos.

Visitas de seguimiento Las visitas de seguimiento no son necesarias.

Linfangiomas (malformaciones linfáticas)

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Los linfangiomas (malformaciones linfáticas) están presentes a menudo en el nacimiento y se analizan en detalle en la sección de malformaciones vasculares (v. cap. 13). Sin embargo, pueden pasarse por alto hasta el final de la lactancia y la infancia, siendo su síntoma de presentación

223

una inflamación blanda y solitaria de la cara, el cuello, el tronco o las extremidades que muestra un crecimiento progresivo.

Granuloma anular Características clínicas Las pápulas o los nódulos pequeños y firmes que forman un círculo o un semicírculo son característicos del granuloma anular26. Pueden tener el color de la piel, pero se observa con más frecuencia una tonalidad violácea oscura. El estiramiento de la piel pone de manifiesto el anillo de pápulas o de nódulos. Las lesiones aparecen sobre todo en las áreas acras, sobre los dedos, los tobillos y las muñecas (figs. 12.26 a 12.32); el 50% de los niños afectados tienen un solo anillo de lesiones. En ocasiones, se observan nódulos cutáneos grandes y firmes o se encuentran múltiples pápulas pequeñas. Por lo general, las lesiones son asintomáticas, pero a veces pueden ser dolorosas27.

Fig. 12.26 Granuloma anular. Lesión oval unilateral en el dorso del pie.

Fig. 12.27 Granuloma anular. Placas anulares grandes y pequeñas en la superficie ventral del brazo. En lesiones mayores puede verse la resolución central.

Fig. 12.28 Granuloma anular. Agrupación de pápulas firmes en la palma de la mano.

Fig. 12.29 Granuloma anular. Pápulas anulares distorsionando la piel sobre la articulación interfalángica proximal del cuarto dedo.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 12.30 Granuloma anular. Lesión anular típica en una muñeca; nódulo solitario en la otra muñeca.

Fig. 12.31 Granuloma anular. Pápulas anulares rosadas con un centro púrpura oscuro.

epitelioides en la dermis media y en la dermis reticular. El mecanismo de la enfermedad se desconoce.

Tratamiento Ya que las lesiones son asintomáticas, sólo es necesario tranquilizar al paciente. Aunque es tentador tratar tales trastornos, la remisión espontánea al cabo de algunos años es la norma26. No se dispone de una terapia eficaz.

Fig. 12.32 Granuloma anular inicial. Múltiples placas anulares rosadas en el brazo de un niño. Los bordes sutilmente elevados son apreciables sólo por palpación.

Educación del paciente Hay que indicar la naturaleza benigna de este trastorno y su historia natural, explicando la clara separación con los cuadros de enfermedad reumatoide.

Diagnóstico diferencial

Visitas de seguimiento

Las lesiones pequeñas del granuloma anular se confunden a menudo con las infecciones por dermatofitos. La ausencia de cambios epidérmicos o de descamación y la parte palpable profunda ayudan a diferenciar al granuloma anular de la tiña corporal. Los nódulos grandes del granuloma anular se parecen a los nódulos reumatoides y el granuloma anular subcutáneo puede ser clínica e histológicamente indiferenciable de los nódulos reumatoides. En el granuloma anular no se observan síntomas sistémicos. En ocasiones, otras lesiones anulares (p. ej., liquen plano, sarcoidosis, sífilis, necrobiosis lipoidea de los diabéticos) se confunden con el granuloma anular. Es necesaria una biopsia para confirmar el diagnóstico.

Las visitas de seguimiento no son necesarias.

Patogenia

Diagnóstico diferencial

En el granuloma anular se observan áreas focales de degeneración del colágeno rodeadas por linfocitos y células

Los nódulos reumatoides son los que más a menudo se confunden con el granuloma anular (v. tabla 12.1). Sin

Nódulos reumatoides Características clínicas Los nódulos reumatoides reales son infrecuentes en los niños. Se observan en la artritis reumatoide, la fiebre reumática y el lupus eritematoso sistémico como nódulos cutáneos de 1-4 cm no unidos a la piel suprayacente. Se desarrollan sobre estructuras óseas, como una articulación, y por lo general están asociados con una enfermedad reumatoide grave con factor reumatoide positivo. La piel suprayacente tiene un color normal.

Capítulo 12 Quistes y nódulos cutáneos

embargo, también los quistes epiteliales, los tumores de los anejos, los lipomas y otros nódulos cutáneos pueden confundirse con los nódulos reumatoides.

Educación del paciente

Patogenia

Visitas de seguimiento

En la dermis profunda y en el tejido subcutáneo se observan focos de degeneración del colágeno rodeados por macrófagos. El mecanismo de producción de los nódulos reumatoides se desconoce, pero la mayoría de los investigadores considera este trastorno como una forma de enfermedad por inmunocomplejos.

La cronología de las visitas de seguimiento se basará en la gravedad de la enfermedad sistémica asociada.

Tratamiento Si los nódulos son sintomáticos, el tratamiento de elección es la escisión. La terapia utilizada para controlar otros síntomas reumáticos raramente actúa sobre los nódulos reumatoides.

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Hay que informar al paciente y a los miembros de la familia sobre la naturaleza de la enfermedad asociada.

Necrobiosis lipoidea de los diabéticos Las lesiones de la necrobiosis lipoidea de los diabéticos son placas amarillo-rojizas, con formas irregulares en la extremidad inferior (fig. 12.33). Las lesiones pueden mostrar una atrofia o una esclerosis central. A menudo, las lesiones son bilaterales y simétricas. La muestra de una lesión para la biopsia cutánea presentará el aspecto histológico de un granuloma anular. Los niños con necrobiosis lipoidea de los diabéticos pueden tener una diabe-

Fig. 12.33 Necrobiosis lipoidea de los diabéticos. Gran placa en la parte inferior de la pierna de una mujer adolescente. Obsérvese el borde elevado y la coloración amarillo-roja.

Fig. 12.34 Xantogranuloma juvenil. Lesión amarillo-naranja en el cuero cabelludo.

Fig. 12.35 Nódulo amarillo-naranja de xantogranuloma juvenil en el cuero cabelludo de un lactante.

Fig. 12.36 Xantogranuloma juvenil. La lesión en el abdomen tiene un color más marrón-naranja.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 12.37 Xantogranuloma juvenil. Agrupación de lesiones en la cara inferior del tronco y en el muslo.

Fig. 12.38 Xantogranuloma juvenil. A la inspección cercana se observa la coloración naranja-marrón.

tes mellitus asociada y hay que realizar la prueba de la glucosa sérica en ayunas.

que recubre el mastocitoma producirá una urticaria en el nódulo (signo de Darier).

Xantogranulomas juveniles Características clínicas

Patogenia

Los xantogranulomas juveniles (XGJ) son nódulos blandos de color naranja a amarillo-marrón, que aparecen en la piel de los lactantes y los niños (figs. 12.34 a 12.36). Los nódulos son, a menudo, múltiples en número de cinco a diez (figs. 12.37 y 12.38). Pueden estar presentes en el nacimiento y a menudo involucionan espontáneamente al cabo de unos años28. Las lesiones se observen en el iris y pueden confundirse con el retinoblastoma o pueden causar la pérdida de la visión29. Aunque la principal afectación es en la piel, se han descrito nódulos en los testículos, los pulmones, el hígado, el bazo y el pericardio30.

Diagnóstico diferencial Los xantomas, los nevos melanocíticos epitelioides y fusiformes, la histiocitosis y los mastocitomas se presentan inicialmente como nódulos de color naranja o amarillomarrón (cuadro 12.3). Puede ser necesaria una biopsia cutánea para distinguir el xantogranuloma juvenil de estos trastornos. El frotamiento de la superficie cutánea Cuadro 12.3 Diagnóstico diferencial de los nódulos de color naranja o amarillo-marrón Histiocitosis cefálica benigna Histiocitosis de células de Langerhans

En la dermis se ven grandes acumulaciones de macrófagos. Su citoplasma se rellena gradualmente con lípidos, creando un tipo particular de célula gigante denominada célula gigante de Touton. Las lesiones en regresión muestran la proliferación fibroblástica. No hay una relación aparente entre el xantogranuloma juvenil y cualquiera de las anomalías del metabolismo lipídico o de la histiocitosis maligna.

Tratamiento Habitualmente no es necesario el tratamiento de las lesiones individuales. Sí lo es el examen por un oftalmólogo para evaluar y, posiblemente, tratar las lesiones oculares si se presentan. Las lesiones oculares son raras y, con probabilidad, parecen estar más relacionadas con las lesiones cutáneas múltiples en los niños menores de 2 años de edad31. Los pacientes con xantogranulomas juveniles y múltiples manchas de café con leche pueden tener un riesgo aumentado de presentar una leucemia granulocítica32,33.

Educación del paciente Hay que explicar la historia natural de esta lesión y la necesidad de una observación cuidadosa por la implicación ocular en los pacientes de alto riesgo.

Xantogranuloma juvenil Mastocitoma Nevo melanocítico de células epitelioides y fusiformes Xantoma

Visitas de seguimiento El seguimiento oftalmológico es necesario para controlar los cambios oculares. El examen y la cuantificación de las

Capítulo 12 Quistes y nódulos cutáneos

227

lesiones oculares pueden realizarse durante los exámenes de rutina.

de las lesiones, lo que puede tener consecuencias médicas graves.

Mastocitomas

Patogenia

Por lo general, los mastocitomas están presentes en el nacimiento y se tratan con detalle en el capítulo 14. Pueden no apreciarse hasta los 1-2 meses de edad y aparecer como lesiones maculares rojas o rojo-marrones, generalmente en el tronco34.

Se observa una proliferación de los capilares en un área circunscrita con epidermis ulcerada o aplanada en la parte superior y proliferación epidémica en los laterales, produciendo un «collarete» de epidermis. El granuloma piógeno puede estar causado por un aumento de la expresión del factor de crecimiento del endotelio vascular (VEGF)37.

Granulomas piógenos Características clínicas Los granulomas piógenos son más habituales en las áreas acras, tales como las manos y los dedos, y en la cara (figura 12.39). Se presentan como un nódulo solitario y firme, de color rojo apagado, con un diámetro de 5-6 mm. La superficie puede ser suave y reluciente, pero a menudo está ulcerada y con costras. La lesión sangra fácilmente cuando se somete a traumatismo. La escisión quirúrgica ha provocado la aparición de múltiples lesiones satélites en algunos casos. El granuloma piógeno puede presentarse en cualquier edad, pero en la infancia es más común en los primeros 5 años de vida. La mayoría de los pacientes no tienen antecedentes de ningún factor predisponente35.

Tratamiento El tratamiento de elección es la biopsia por afeitado seguida del curetaje y la electrocauterización38. Se enviará el tejido resecado para el examen anatomopatológico. El tratamiento con láser pulsado con colorante puede ser eficaz en las lesiones pequeñas, pero son necesarios los tratamientos repetidos39.

Educación del paciente El clínico debe informar al paciente y a los padres de que este crecimiento no es maligno, que no desaparecerá sin tratamiento y que representa una respuesta anormal del proceso de curación.

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Diagnóstico diferencial A menudo el granuloma piógeno se diagnostica erróneamente como un hemangioma, un tumor del glomus, un nevo melanocítico, una verruga, un molusco contagioso o un melanoma maligno36. Todas estas lesiones pueden ulcerarse y formar costras si se traumatizan. Es importante obtener una muestra del tejido para la anatomía patológica y así poder diferenciar el granuloma piógeno del resto

Visitas de seguimiento Es útil realizar una visita a la semana de eliminar la lesión para informar al paciente del diagnóstico anatomopatológico y evaluar la curación.

Hamartoma de músculo liso Los hamartomas de músculo liso están presentes desde el nacimiento, pero puede que no se detecten hasta más tarde en la lactancia o en la infancia. Las lesiones pueden presentar un exceso de pelo y estar hiperpigmentadas en comparación con la piel normal. A la palpación, los pelos de la lesión pueden ponerse erectos como resultado del exceso de músculo liso en la lesión. La biopsia de la lesión mostrará abundantes haces de músculo liso en la dermis40.

Nódulos calcificados

Fig. 12.39 Granuloma piógeno. Superficie suave y reluciente de una pápula eritematosa.

La calcinosis cutánea se produce por la precipitación de las sales de calcio insolubles en los tejidos cutáneos. Esto puede ocurrir en las lesiones congénitas o adquiridas. Las lesiones, solitarias o múltiples, son firmes o duras como una «roca». Habitualmente son asintomáticas pero pue-

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 12.40 Nódulo calcificado. Lesión en la oreja de un lactante.

Fig. 12.41 Nódulo calcificado en la oreja de un prepúber.

den ser dolorosas y eliminar material cálcico a través de la piel. La lesión puede ser idiopática o estar relacionada con una enfermedad metabólica subyacente, una conectivopatía o una tumoración maligna. En los lactantes recién nacidos se puede formar un nódulo solitario calcificado en la oreja (figs. 12.40 y 12.41), mientras que en los niños con dermatomiositis o con otras enfermedades del colágeno vascular se pueden formar nódulos múltiples en las superficies extensoras de las manos y de los codos. La confirmación por biopsia es necesaria antes de comenzar la evaluación sistemática completa.

Almohadillas en los nudillos (knuckle pads)

Pápulas piezogénicas de los pies Las pápulas piezogénicas de los pies son pápulas frecuentes, a veces dolorosas, que pueden presentarse en los pies (fig. 12.42) y en las muñecas41. Las lesiones representan herniaciones del tejido subcutáneo graso en el tejido conjuntivo. Las herniaciones se ven cuando se aplica presión al tobillo o a la muñeca. Las lesiones dolorosas pueden escindirse o tratarse con un acolchamiento ortopédico41.

Fig. 12.42 Pápulas piezogénicas de los pies. Las lesiones en el pie se observan como múltiples pápulas blandas y compresibles que aparecen cuando se aplica presión en el talón.

Las almohadillas en los nudillos son engrosamientos de la piel suprayacente a las articulaciones de los dedos (figura 12.43). Las lesiones crecen lentamente y son asintomáticas42. Dichas lesiones son esporádicas e idiopáticas. En raras ocasiones se asocian con un traumatismo. Las lesiones pueden persistir indefinidamente. El tratamiento suele ser innecesario e infructuoso porque las lesiones son asintomáticas.

Paniculitis La inflamación del tejido graso subcutáneo puede verse en un principio como lesiones dolorosas que se sienten como si estuvieran situadas profundamente bajo la piel. La biopsia identificará la inflamación en el interior de la grasa. La causa de la paniculitis puede ser desconocida o estar asociada con una infección, un traumatismo o una enfermedad metabólica o sistémica43. Es necesaria la confirmación por biopsia antes de comenzar una evaluación sistémica completa. En el capítulo 21 se describe la

Fig. 12.43 Almohadillas en los nudillos en las articulaciones interfalangicas proximales de ambas manos.

Capítulo 12 Quistes y nódulos cutáneos

necrosis grasa subcutánea del lactante recién nacido, un tipo de paniculitis.

Sarcoidosis La sarcoidosis es una enfermedad sistémica que se asocia con granulomas. Las lesiones cutáneas pueden presentarse con síntomas sistémicos o sin ellos. Dichas lesiones cutáneas aparecen como pápulas o placas induradas. La biopsia de la piel que muestre los granulomas sarcoideos obligará a realizar la evaluación sistémica de la sarcoidosis44.

Callos y callosidades Características clínicas Los callos y las callosidades son áreas de piel engrosada que aparecen en sitios de presión o de fricción prolongada. Los pacientes que presentan estas lesiones a menudo las confunden con verrugas. Los callos son más circunscritos (2-5 mm), pueden ser dolorosos y están mejor delimitados que las callosidades (fig. 12.44). La eliminación de la superficie de la lesión pondrá al descubierto un núcleo central en un callo. Los callos se encuentran principalmente en los pies y son el resultado de utilizar unos zapatos inapropiados. Las callosidades son áreas difusas de piel engrosada, con un diámetro de 5-20 mm, en las superficies palmares de las manos o de los dedos o en las áreas de los pies que soportan el peso. La eliminación de la superficie de estas lesiones pondrá al descubierto las estrías cutáneas normales.

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pidas con un núcleo central de queratina en un callo y estrías cutáneas normales en una callosidad. Los pacientes con un engrosamiento difuso o focal inexplicable de las palmas o de las plantas pueden tener una variedad del queratoderma palmoplantar. Estos trastornos se pueden relacionar con anomalías metabólicas o estructurales y precisar una amplia investigación.

Patogenia La presión o la fricción prolongada por zapatos inadecuados producen callos y callosidades en los pies. Tocar un instrumento musical, utilizar las instalaciones de recreo de un parque infantil o trabajar con herramientas produce callos y callosidades en las manos. El engrosamiento se debe a la proliferación epidérmica y a un incremento en la cantidad de células en el estrato córneo.

Tratamiento Reducir la lesión con una hojilla de bisturí eliminando el estrato córneo en exceso y cubriéndola después con una pomada de ácido salicílico al 40% durante 1-7 días aliviará la molestia de los callos y de las callosidades. También puede beneficiar al paciente el cambio de calzado.

Educación del paciente Se debe decir al paciente que la lesión no es una verruga y que los responsables de la génesis de la misma son la presión y la fricción prolongadas.

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Diagnóstico diferencial Las verrugas plantares son las que más a menudo se confunden con los callos y con las callosidades. Al afeitar la superficie cutánea con una hojilla de bisturí se pondrán de manifiesto las estrías cutáneas con un área central que contiene puntos negros en una verruga, estrías interrum-

Fig. 12.44 Callo. Engrosamiento epidérmico circunscrito con un núcleo central.

Visitas de seguimiento Las visitas de seguimiento no son necesarias.

Histiocitosis Características clínicas La histiocitosis consiste en un amplio grupo de trastornos benignos y fatales que se caracterizan por proliferación de los histiocitos45. Las lesiones pueden estar presentes en el nacimiento o aparecer durante la lactancia o la infancia (figs. 12.45 a 12.50). Las lesiones cutáneas de la histiocitosis de las células de Langerhans (HCL) consisten en pápulas o nódulos discretos de color rojo, naranja y/o amarillo-naranja. El síntoma de inicio puede ser una dermatitis descamativa y con costras en las áreas del cuero cabelludo, postauricular, perineal y axilar. La presencia de pápulas y nódulos purpúricos, rojo-marrón, en áreas de dermatitis o en la periferia de éstas debe alertar al clínico sobre el diagnóstico de una HCL. La reticulohistiocitosis congénita autoinvolutiva consiste en pápulas y lesiones nodulares presentes desde el

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 12.45 Histiocitosis de células de Langerhans. Pápulas purpúricas con costras en la parte inferior del abdomen con una linfoadenopatía subyacente.

Fig. 12.46 Histiocitosis de células de Langerhans. Dermatitis del pañal similar a la de la figura 4.21.

Fig. 12.48 Histiocitosis de células de Langerhans. Erosiones en ambas áreas inguinales de este lactante.

Fig. 12.47 Histiocitosis de células de Langerhans. Dermatitis más grave en el área del pañal que no responde a la terapia convencional.

Fig. 12.49 Histiocitosis de células de Langerhans. Pápulas descamativas y con costras en el cuero cabelludo de un lactante.

Capítulo 12 Quistes y nódulos cutáneos

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Fig. 12.50 Histiocitosis de células de Langerhans. Pápulas petequiales y placas descamativas en el tronco de un lactante.

Fig. 12.51 Reticulohistiocitosis congénita autoinvolutiva. En el nacimiento, esta lesión es similar a un granuloma piógeno.

Fig. 12.52 Reticulohistiocitosis congénita autoinvolutiva. Nódulo presente en el nacimiento con una lesión central crateriforme.

nacimiento que parecen iguales que las lesiones de la HCL o de un granuloma piógeno (figs. 12.51 y 12.52)46,47. Las lesiones mayores pueden mostrar una erosión central crateriforme (v. fig. 12.52). La histiocitosis cefálica benigna consiste en pápulas de 2-5 mm, de color amarillo-rojo a marrón, que se desarrollan en la cara y en la parte superior del cuerpo (figuras 12.53 y 12.54)48. Las lesiones comienzan habitualmente entre los 6 y los 12 meses de edad. Están compuestas por histiocitos no Langerhans.

Patogenia

Diagnóstico diferencial Hay que hacer el diagnóstico diferencial de las lesiones de la histiocitosis con el xantogranuloma juvenil, el eccema, la dermatitis seborreica, la dermatitis por pañal y la sarna49. La presencia de petequias o de púrpuras en las áreas de dermatitis o periféricas a las mismas sugiere una HCL.

La célula de Langerhans es un monocito-macrófago específico que expresa la CD1, una glucoproteína, y contiene gránulos de Birbeck50. Las células de Langerhans se encuentran en la epidermis de la piel, los ganglios linfáticos regionales, el epitelio tímico y la mucosa bronquial. El histiocito es un monocito-macrófago. Los síndromes histiocíticos relacionados representan infiltraciones con células histiocíticas que pueden ser o no células de Langerhans. La HCL incluye a las enfermedades previamente denominadas histiocitosis X. La característica diagnóstica de la HCL es la presencia de histiocitos lesionales, algunos de los cuales son fenotípicamente iguales a las células de Langerhans normales50. Las lesiones pueden contener diversas proporciones de células HCL, macrófagos, linfocitos, eosinófilos, neutrófilos y células plasmáticas. Puede haber afectación de la piel, el hueso, el bazo, el hígado, los pulmones y los ganglios linfáticos. Existe una gran he-

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 12.54 Histiocitosis cefálica benigna. Múltiples pápulas de color marrón claro en la cara.

ha documentado el caso de un paciente con diabetes insípida e histiocitosis cefálica benigna51. La reticulohistiocitosis congénita autoinvolutiva requiere una observación clínica estrecha para confirmar el curso benigno de la enfermedad. La supervivencia y la terapia de la HCL dependen del número de órganos afectados y de la gravedad de la afectación45. La terapia de la HCL también puede implicar la eliminación quirúrgica de las lesiones, la quimioterapia o la observación. La quimioterapia consiste en corticoides, agentes alquilantes, citocinas o inmunoglobulinas. Antes de la terapia, es necesaria una evaluación sistémica para identificar la extensión y la gravedad de la enfermedad. Fig. 12.53 Histiocitosis cefálica benigna. Múltiples pápulas aplanadas de color marrón claro en la cara.

Educación del paciente terogeneidad clínica de la HCL a pesar de tener unas características anatomopatológicas más uniformes. La HCL puede localizarse en el hueso o en la piel, puede estar asociada con la diabetes insípida y/o el exoftalmos o puede tener una afectación multiorgánica letal. Algunos estudios han considerado la relación entre el virus del herpes humano 6 y la HCL45. Las lesiones de la histiocitosis cefálica benigna consisten en células histiocitarias no Langerhans.

Tratamiento El tratamiento de estos trastornos depende del diagnóstico específico y de la extensión de la enfermedad. Habitualmente es necesaria una biopsia para confirmar el diagnóstico. Pueden ser necesarias biopsias adicionales para el examen con microscopia electrónica e inmunohistoquímica para confirmar el tipo específico de histiocitosis. La histiocitosis cefálica benigna habitualmente no requiere tratamiento y se resuelve durante la infancia. Se

Se necesita una evaluación detallada para identificar el tipo y la extensión de los síndromes histiocitarios. Hay que informar a los padres de la naturaleza inusual de la HCL y del curso benigno o maligno de la enfermedad que se puede esperar en su hijo.

Visitas de seguimiento El diagnóstico y el tratamiento de estos trastornos requieren la coordinación con un anatomopatólogo, un radiólogo, un oncólogo pediátrico y un médico de asistencia primaria. Hay que planificar las visitas de seguimiento para informar al paciente y a la familia de la gravedad y de la extensión de la enfermedad y de las posibles terapias dirigidas por el oncólogo pediátrico.

Rabdomiosarcomas Características clínicas Los rabdomiosarcomas son los tumores de tejidos blandos malignos más frecuentes en la infancia52. Son mucho

Capítulo 12 Quistes y nódulos cutáneos

233

del rabdomiosarcoma, pero el tumor está fijo a la fascia profunda, a menudo es mayor de 3 cm y su consistencia es firme.

Patogenia El rabdomiosarcoma es un tumor maligno de los músculos estriados. No hay un patrón hereditario y no se conocen factores precipitantes. Se dividen en los dos tipos histológicos comunes: el rabdomiosarcoma embrionario o el alveolar52.

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Fig. 12.55 Rabdomiosarcoma embrionario en la cara de un lactante.

más frecuentes que los melanomas en los niños prepúberes. La cabeza (fig. 12.55), el cuello y el tracto urogenital son los sitios habituales de afectación. Hay dos picos de edad en la infancia que presentan la incidencia más elevada de rabdomiosarcoma: a los 1-5 años y durante la adolescencia. Habitualmente, el tumor aparece como una masa en el cuello, en la cara o en la extremidad o se observa como un nódulo subcutáneo y/o intradérmico que tiene una piel de aspecto normal. En ocasiones, la superficie de la piel que cubre el tumor aparece enrojecida. La lesión puede producir signos locales de destrucción dependiendo de la localización. Por ejemplo, en la órbita puede producir un exoftalmos o una ptosis; en el canal auricular, una descarga sanguinolenta con una masa auricular polipoide; y en las vías nasales, la obstrucción de una de las vías respiratorias y la hemorragia. En el tracto genitourinario puede aparecer como una obstrucción urinaria. Las masas de tumor tipo racimo de uvas que protruyen desde la vagina son otra presentación del rabdomiosarcoma. Los rabdomiosarcomas pueden diseminarse ya sea por extensión local o por metástasis hematógenas o linfáticas. Aproximadamente el 75% de las metástasis se manifestarán a los 6 meses de la aparición de la lesión original. Los sitios afectados con más frecuencia con metástasis son los ganglios linfáticos regionales, los pulmones, el hígado, la médula ósea, el hueso y el encéfalo. Se ha notificado que los tumores de la cabeza y del cuello se extienden directamente hacia el encéfalo, siendo su frecuencia un tercio de todos los casos.

Diagnóstico diferencial La característica de crecimiento rápido y progresivo ayudará a distinguir al rabdomiosarcoma de los otros nódulos y quistes cutáneos de los lactantes y de los niños, enumerados en la tabla 12.1. La ulceración no es un signo inicial

Tratamiento En las etapas iniciales de la enfermedad tras la escisión quirúrgica amplia se ha utilizado la terapia de radiación combinada con la quimioterapia. El primer tratamiento de elección consiste en reducir el volumen del tumor con una escisión quirúrgica amplia. Actualmente se están evaluando nuevos protocolos terapéuticos52.

Educación del paciente El pronóstico debe analizarse con la familia, teniendo en cuenta que hay un número de factores importantes en la tasa de supervivencia. El pronóstico es mejor en el tipo embrionario que en el tipo alveolar del rabdomiosarcoma52. La localización de la lesión original es un factor importante. El mejor pronóstico lo tienen las lesiones orbitarias, seguidas por las vesicales, y el peor corresponde a las lesiones que comienzan en la cabeza y en el cuello. Está indicada la remisión a un centro de oncología pediátrica tan pronto como se sospeche el diagnóstico.

Visitas de seguimiento Las visitas de seguimiento deben planificarse para dar apoyo a la familia; sin embargo, tiene que haber un oncólogo pediátrico implicado para determinar su frecuencia.

Neuroblastomas, leucemias y linfomas Los linfomas, las leucemias (fig. 12.56) y los neuroblastomas (fig. 12.57) pueden presentarse como pápulas o nódulos inflamados53–55. Los neuroblastomas se blanquean con la palpación56. Las lesiones pueden aparecer como la manifestación primaria de la enfermedad o como las metástasis de una enfermedad conocida. Los linfomas de linfocitos T cutáneos se denominan también micosis fungoide. Puede presentarse en niños con parches hipopigmentados y posiblemente como placas hipopigmentadas que muestran una atrofia cutánea (fig. 12.58). A veces son necesarias varias biopsias cutáneas para el diagnóstico, así como tinciones especiales de las biopsias para los

234

Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 12.56 Leucemia. Nódulos firmes de color púrpura en la espalda de un lactante con leucemia congénita.

Fig. 12.57 Neuroblastoma cutáneo. El nódulo azul fue el primer signo de la enfermedad de este lactante.

Fig. 12.58 Mácula hipopigmentada como signo precoz de un linfoma de células T cutáneo en un niño de 6 años.

Fig. 12.59 Máculas y placas eccematosas persistentes en un niño de 8 años con linfoma de células T cutáneo.

BIBLIOGRAFÍA

Fig. 12.60 Nódulo erosionado en el brazo de un niño con un linfoma de células T Ki+.

marcadores inmunológicos57. Hay que biopsiar los nódulos o las lesiones desconocidas que muestren un crecimiento rápido y progresivo (v. cuadro 12.1) para llegar a un diagnóstico específico (figs. 12.59 y 12.60). La terapia tiene que estar dirigida por un oncólogo pediátrico.

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Capítulo

13

Lesiones vasculares

TUMORES Y MALFORMACIONES VASCULARES Las marcas de nacimiento vasculares son una de las formas más habituales de los defectos de nacimiento. En el pasado, la clasificación de dichas marcas de nacimiento vasculares ha sido confusa. Preferimos la clasificación de Mulliken y Glowacki (cuadro 13.1), que divide las marcas de nacimiento vasculares en tumores vasculares y malformaciones vasculares1,2. Aunque, en ocasiones, parecen similares en el momento del nacimiento, la historia natural de estas lesiones es bastante distinta, y pueden diferenciarse a los pocos meses de edad (tabla 13.1).

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Tumores vasculares Características clínicas3 Hemangiomas infantiles: a pesar de que generalmente se clasifican como marcas de nacimiento vasculares, sólo el 20% de los hemangiomas infantiles están presentes en el nacimiento. El otro 80% de los hemangiomas aparecen entre las 2 y las 4 semanas de edad. Los hemangiomas son habituales y, hacia el año de edad, el 10-12% de los niños nacidos a término habrán desarrollado un hemangioma infantil. El 20% de los niños pretérmino con un peso inferior a los 1.000 gramos desarrollarán un hemangioma infantil. Las mujeres están afectadas al menos el doble que los hombres. Hay tres tipos principales de presentaciones de un hemangioma infantil (cuadro 13.2). La más habitual es una mácula que va del blanco pálido al azul grisáceo (figuras 13.1 y 13.2). Los otros tipos son las formas telangiectásica (figs. 13.3 y 13.4) y la papular (fig. 13.5). En el momento de la presentación es imposible predecir cuál será la forma que tendrá el hemangioma infantil o su tamaño final. Ya que todos los hemangiomas infantiles derivan del mismo tipo celular y todos tienen la misma historia natural, no se deben utilizar los términos fresa o cavernoso para describir los hemangiomas infantiles. Dichos términos deben reemplazarse por la descripción de

la localización en la piel del hemangioma infantil (v. cuadro 13.1). Los hemangiomas infantiles papulares de color rojo brillante se denominan hemangiomas infantiles superficiales (fig. 13.6), mientras que los nodulares y azules se denominan hemangiomas infantiles profundos (figura 13.7). La mayoría de los hemangiomas infantiles contienen tanto un componente superficial como uno profundo (figs. 13.8 y 13.9) y deben etiquetarse como hemangiomas infantiles mixtos (v. cuadro 13.1). A las 4-8 semanas de edad, los hemangiomas infantiles experimentan una fase rápida de crecimiento que continúa hasta que el lactante tiene 6-9 meses. En este momento, la tasa de crecimiento del hemangioma infantil es mucho mayor que la tasa de crecimiento del lactante. Esta fase rápida de crecimiento es una característica de los hemangiomas infantiles. Tras ella, el hemangioma infantil crece lentamente y se acerca a la tasa de crecimiento del lactante. A medida que crecen, la mayoría de los hemangiomas infantiles se hacen blandos y fácilmente compresibles. La fase de crecimiento se sigue por último de la regresión del hemangioma infantil. Esto se produce a veces en el segundo año de vida. La fase de regresión comienza con una palidez del hemangioma infantil (figura 13.10), seguida por un aplanamiento del tumor. Esta fase continúa lentamente y a los 5 años de edad el 50% de los hemangiomas infantiles han alcanzado su máxima regresión. Hacia los 9 años de edad, el 90% de los hemangiomas infantiles habrán alcanzado dicha regresión máxima. La regresión máxima del hemangioma infantil no significa un regreso a la piel normal. La regresión residual después de un hemangioma infantil consiste en hipopigmentación, telangiectasias (fig. 13.11), depósitos fibrograsos y cicatrización si el hemangioma infantil se ha ulcerado con anterioridad. Aunque los hemangiomas infantiles son generalmente lesiones benignas, pueden asociarse con ciertas complicaciones locales y sistémicas (cuadro 13.3). La ulceración y la infección consecutiva son las formas más habituales de complicaciones de los hemangiomas infantiles. Las ulce-

238

Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Cuadro 13.1 Clasificación de los hemangiomas y de las malformaciones vasculares infantiles Hemangiomas infantiles Superficiales Mixtos Profundos Malformaciones vasculares Capilares (manchas de vino de Oporto) Telangiectásicas Capilares hipertróficas (angioqueratomas) Venosas Arteriovenosas Linfáticas Cutis marmorata telangiectásico congénito

Fig. 13.2 Presentación macular pálida de un hemangioma infantil.

Mixtos

Tabla 13.1 Diagnóstico diferencial de los hemangiomas y de las malformaciones vasculares infantiles Hemangiomas infantiles

Malformaciones vasculares

Tumor de células endoteliales

Anomalía del desarrollo

Sólo el 20% presentes en el nacimiento

Siempre presentes en el nacimiento

Experimentan un crecimiento rápido

Crecimiento estable

Siempre experimentan regresión

Nunca hay regresión Fig. 13.3 Presentación telangiectásica de un hemangioma infantil.

Cuadro 13.2 Presentación clínica de los hemangiomas infantiles Mácula azul-gris Telangiectásica Papular

Fig. 13.1 Presentación macular blanca pálida de un hemangioma infantil.

raciones (fig. 13.12) se producen durante la fase de crecimiento rápido de los hemangiomas infantiles localizados sobre todo en el área del pañal4. Habitualmente, la infección es por Staphylococcus aureus, pero también se ve Pseudomonas aeruginosa. Hay que remitir siempre a los lactantes con hemangiomas infantiles periorbitarios a una consulta oftalmológica para que evalúen su ambliopía y/o astigmatismo. Los hemangiomas infantiles cervicofaciales superficiales con una «distribución en barba» se asocian con hemangiomas infantiles de las vías respiratorias superiores5. Los grandes hemangiomas infantiles lumbosacros que se extienden hasta la línea media pueden asociarse con anomalías subyacentes de la espina y de la médula espinal6. Los grandes hemangiomas infantiles faciales pueden relacionarse con malformaciones del sistema nervioso central (la más habitual, las malformaciones de la fosa posterior de Dandy-Walker), arterias anormales del sistema nervioso central, defectos cardíacos y de los grandes vasos y anomalías oftalmológicas (síndrome PHACE [malformación de la fosa posterior,

Capítulo 13 Lesiones vasculares

239

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Fig. 13.5 Presentación papular de un hemangioma infantil.

Fig. 13.4 Presentación telangiectásica de un hemangioma infantil.

Fig. 13.6 Hemangioma infantil superficial.

Fig. 13.7 Hemangioma infantil profundo.

Fig. 13.8 Hemangioma infantil mixto, superficial y profundo, que obstruye la respiración.

hemangioma infantil, anomalías arteriales, coartación de la aorta y otros defectos cardíacos y anomalías oculares; del inglés, posterior fossa malformation, infantile hemangiomas, arterial anomalies, coarctation of the aorta and other cardiac defects, and eye abnormalities])7.

En los niños con grandes hemangiomas infantiles lumbosacros hay que realizar una resonancia magnética (RM) de la parte inferior de la columna. Se debe obtener una imagen encefálica y cardíaca si se está considerando la posibilidad de un síndrome PHACE (fig.13.13). Tam-

240

Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 13.9 Hemangioma infantil mixto, superficial y profundo.

Fig. 13.10 Palidez de un hemangioma infantil mixto, superficial y profundo, en una niña de 18 meses. Éste es a menudo el signo inicial de la regresión de un hemangioma infantil.

Fig. 13.11 Hipopigmentación residual y telangiectasia posregresión de un hemangioma infantil en una niña de 17 años de edad.

Fig. 13.12 Ulceración de un hemangioma infantil en las nalgas de un lactante de 3 meses de edad.

Cuadro 13.3 Complicaciones de los hemangiomas infantiles Locales Obstrucción de una función vital Ulceración Infección Sistémicas Insuficiencia cardíaca de gasto elevado

bién se puede ver la obstrucción de una función vital (p. ej., la visión, v. figs. 13.13 a 13.15), la respiración (fig.13.16), la ingesta de comida, la micción o la defecación y la insuficiencia cardíaca con gasto elevado. Un hemangioma infantil cutáneo solitario que cause una insufi-

Fig. 13.13 Hemangiomas infantiles faciales ampliamente diseminados en el síndrome PHACE.

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Capítulo 13 Lesiones vasculares

241

Fig. 13.14 Hemangioma infantil mixto, superficial y profundo, en un niño de 4 meses, que produce obstrucción parcial de la visión.

Fig. 13.15 Hemangioma infantil profundo que obstruye la visión.

Fig. 13.16 Hemangioma infantil profundo que obstruye la respiración.

Fig. 13.17 Cambio súbito de un hemangioendotelioma kaposiforme superficial a uno púrpura oscuro como parte del síndrome de Kasabach-Merritt.

ciencia cardíaca de gasto elevado es un episodio muy raro. Aunque se ha descrito históricamente en los hemangiomas infantiles el secuestro de plaquetas en una coagulopatía de consumo (síndrome de Kasabach-Merritt) se ve, en todo caso, muy raramente con estos tumores; sin embargo, se observa de forma más habitual en asociación con un hemangioendotelioma kaposiforme o con un angioma de células en penacho8.

agresivos y, aunque no son metastáticos, pueden ser fatales. En oposición a los hemangiomas infantiles, los hemangioendoteliomas kaposiformes no experimentan regresión de forma espontánea. Puede haber un secuestro de plaquetas con coagulopatía de consumo. Se observa como un gran tumor blando, compresible y de crecimiento rápido que se vuelve de repente firme, adquiriendo un color púrpura oscuro (fig. 13.17). Las pruebas de laboratorio mostrarán un recuento plaquetario reducido y una coagulación sanguínea anormal consistente con una coagulopatía de consumo. Aunque es bastante rara, constituye una emergencia médica. Histológicamente, el tumor consiste en una combinación de células endoteliales engrosadas y fusiformes. Las áreas que contienen a las células fusiformes son espacios vasculares tipo hendidura que recuerdan al sarcoma de Kaposi. Las células son localmente agresivas y forman lobulillos irregulares y láminas de células que infiltran la dermis y el tejido subcutáneo.

Hemangioendotelioma kaposiforme: los hemangioendoteliomas kaposiformes son tumores vasculares raros, presentes a menudo en el nacimiento y que se ven por lo general antes de los 2 años de edad9. Aparecen por igual en los hombres que en las mujeres. Las lesiones maduras tienen un patrón de crecimiento infiltrativo y nodular y un característico color púrpura. Dichas lesiones suelen ser solitarias. Pueden verse en el retroperitoneo y en la piel, pero no se ha notificado ningún hemangioendotelioma kaposiforme hepático. Estos tumores locales son muy

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 13.18 Angioma de células en penacho tipo placa en el cuello de una niña de 4 años.

Fig. 13.19 Lesiones satélites de un angioma de células en penacho en el cuello de la misma niña de la figura 13.18.

Fig. 13.20 Angioma de células en penacho solitario en la pierna.

Angiomas de células en penacho: los angiomas de células en penacho se presentan bajo dos patrones clínicos distintos10,11. El más habitual de ambos son las placas vascu-

Fig. 13.21 Angioma de células en penacho tipo nodular en el muslo de un niño de 2 semanas.

lares, rojo-azuladas, tenues y de expansión lenta. Más del 50% se presentan en la cabeza, el cuello y la parte superior del tronco y de los brazos (fig. 13.18). Se pueden observar lesiones satélites (fig. 13.19). La mayoría aparece en las dos primeras décadas de la vida. No es de esperar la regresión en este tipo de angiomas de células en penacho. Con este tumor también se puede ver el síndrome de Kasabach-Merritt. La forma menos común aparece como un tumor vascular solitario en una extremidad inferior (figs. 13.20 y 13.21). Este tipo de tumor no presenta la lenta expansión que se observa en el otro tipo clínico de angioma de células en penacho y no se ven lesiones satélite. Se ha notificado la regresión de este tipo de angioma de células en penacho12. Histológicamente, los vasos sanguíneos en los angiomas de células en penacho se presentan en penachos discretos (de aquí el nombre) descritos como «tipo bola de cañón». Los penachos consisten en células endoteliales dispuestas muy próximas las unas a las otras.

Capítulo 13 Lesiones vasculares

Hemangiomas infantiles congénitos: los hemangiomas infantiles congénitos13,14 están completamente desarrollados en el nacimiento y no presentan la fase de crecimiento rápido que se observa en los hemangiomas infantiles. Hay dos tipos de hemangiomas infantiles congénitos: el hemangioma infantil congénito rápidamente involutivo (HCRI) y el hemangioma infantil congénito no involutivo (HCNI). Existen tres presentaciones del HCRI: un tumor rojo púrpura con una telangiectasia gruesa presente en su superficie, un tumor infiltrativo plano con una piel violácea suprayacente y un tumor grisáceo elevado con múltiples telangiectasias diminutas rodeadas por un halo pálido (fig. 13.22). Se ven más habitualmente en la cabeza, el cuello o las extremidades. La historia natural del HCRI es su involución rápida en los primeros 6-14 meses de vida, dejando tras de sí una piel anormal, floja y atrófica como residuo. En ocasiones, el HCRI no involuciona completamente y recordará más tarde a un HCNI. Histológicamente, el HCRI tiene grandes lobulillos de capilares rodeados por tejido fibroso. Se puede ver hemosiderina, trombosis y calcificación focal. Los HCNI se ven también sobre todo en la cabeza, el cuello y las extremidades. Se presentan como tumores tipo placa con un color que va del rosa al púrpura y una telangiectasia superficial gruesa. Los HCNI crecen proporcionalmente con el niño sin signos de regresión. Histológicamente, el HCNI contiene colecciones lobulillares de pequeños vasos con paredes delgadas y venas displásicas dilatadas intralobulillarmente.

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Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial de un hemangioma infantil depende del momento en que el médico lo ve. Un hemangioma infantil maduro que ha sufrido una fase de crecimiento rápido seguida por el inicio de la regresión es

Fig. 13.22 Placa roja deslustrada con un halo circundante en un hemangioma congénito rápidamente involutivo (HCRI) a los 2 meses de edad.

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difícil de confundir con cualquier otra cosa3. La mayor dificultad para el diagnóstico diferencial de los hemangiomas infantiles se produce con los que están presentes en el nacimiento. La presentación telangiectásica de los hemangiomas infantiles se puede confundir fácilmente con una malformación vascular telangiectásica15. Sólo la observación a lo largo del tiempo podrá diferenciar entre estos dos tipos de marcas de nacimiento. Los hemangiomas infantiles profundos pueden confundirse con malformaciones linfáticas y, de nuevo, el tiempo simplificará la diferencia. El hemangioendotelioma kaposiforme se puede diferenciar por el color y por el patrón de crecimiento infiltrativo. Los angiomas de células en penacho clásicos son más de tipo placa y se localizan generalmente a partir del pecho hacia arriba. El tipo nodular del angioma de células en penacho puede ser difícil de diferenciar de ciertos tipos de malformaciones venosas, del HCRI y del HCNI. Los HCRI y HCNI se diferencian por su rápida involución o por su falta de involución. Los sarcomas subcutáneos son raros, pero deben tenerse en cuenta cuando un lactante presenta una masa de crecimiento rápido con un tacto más firme que gomoso. Las lesiones firmes de crecimiento rápido fijas al tejido profundo pueden requerir la biopsia y la RM para llegar a un diagnóstico correcto.

Patogenia Los hemangiomas infantiles son tumores benignos del endotelio capilar16. Los hemangiomas infantiles proliferativos se asocian con una proliferación de mastocitos y, a medida que el tumor experimenta regresión, el número de mastocitos se reduce también. No es infrecuente que los mastocitos se asocien con el crecimiento de los vasos sanguíneos, y se desconoce si éste es un hecho primario o secundario. La proliferación de células endoteliales está favorecida por ciertos factores angiogénicos, tales como el factor de crecimiento de fibroblastos básico, el factor de crecimiento del endotelio vascular, el factor de crecimiento tipo insulina 2 y la angiogenina16. Los hemangiomas infantiles se pueden identificar histológicamente por la presencia de la proteína transportadora de glucosa (GLUT-1) y por el antígeno de Lewis (LeY)16. La regresión en los hemangiomas infantiles es asincrónica, coexistiendo partes del tumor en regresión con otras partes que continúan su crecimiento. Igual que en el comienzo del crecimiento del tumor, el mecanismo de inicio de la regresión sigue siendo desconocido, aunque es probable que sea secundario a una apoptosis de las células endoteliales. Los hemangioendoteliomas kaposiformes son tumores agresivos de las células endoteliales. Los angiomas de células en penacho se componen también de células endoteliales, pero el mecanismo de la formación del penacho se desconoce. La patogenia de los HCRI y HCNI

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

es desconocida, aunque el HCNI se comporta más como una malformación vascular que como un tumor verdadero. Los hemangioendoteliomas kaposiformes, los angiomas de células en penacho, los HCRI y los HCNI no se tiñen con GLUT-1 o con LeY.

Tratamiento La primera cuestión relativa al tratamiento de los hemangiomas infantiles es cuáles deben tratarse (cuadro 13.4)3. Ciertamente, se debe tratar todo angioma infantil con potencial para interferir con la función vital. Los hemangiomas infantiles periorbitarios pueden causar presión en el ojo, produciendo astigmatismo, o pueden obstruir parcial o totalmente la visión, causando una ambliopía. La insuficiencia cardíaca de gasto elevado, aunque es rara, constituye una emergencia médica y requiere remisión inmediata a un cardiólogo. Los hemangiomas infantiles en el área del pañal se ulceran con frecuencia6. Los hemangiomas infantiles ulcerados son muy dolorosos y corren el riesgo de sobreinfectarse. A veces los hemangiomas infantiles faciales son deformantes y el tratamiento precoz minimiza la extensión del crecimiento del hemangioma infantil y los residuos finales. Los demás hemangiomas infantiles deben observarse y tratarse sólo si surgen complicaciones. Durante años, la base del tratamiento de los hemangiomas infantiles han sido los glucocorticoides orales (cuadro 13.5)3. Se ha notificado que del 30 al 60% de los hemangiomas infantiles son sensibles a la terapia con glucocorticoides. El tratamiento se debe comenzar a razón de 2 mg/kg y ajustarse dependiendo de la respuesta del tumor. Algunos autores preconizan la utilización de dosis más elevadas de glucocorticoides. Los hemangiomas infantiles que respondan a la terapia mostrarán el efecto

del tratamiento a los 7-10 días, manifestándose como un reblandecimiento del tumor, un color más claro o una reducción apreciable en la tasa de crecimiento. Los glucocorticoides sistémicos se deben utilizar como primera línea de tratamiento para la insuficiencia cardíaca de gasto elevado y para aquellos hemangiomas infantiles de crecimiento rápido que amenacen o interfieran con una función vital. La terapia con glucocorticoides sistémicos no está desprovista de efectos secundarios, y debe mantenerse el tratamiento durante el menor tiempo posible. También se ha recomendado el uso de corticoides intralesionales para el tratamiento de los hemangiomas infantiles; sin embargo, creemos que este procedimiento sólo lo debe realizar personal con experiencia. El interferón alfa-2a ha mostrado su eficacia en los hemangiomas infantiles que no responden a los glucocorticoides3. El tratamiento se inicia con una inyección subcutánea diaria a dosis de 3 millones U/m2 y continúa hasta que el hemangioma infantil esté completamente en un estado regresivo. Como término medio, los tratamientos se han mantenido durante 9-12 meses. El tratamiento con interferón alfa-2a es caro y potencialmente tóxico. Puede haber fiebre y mialgias en casi todos los casos, así como una elevación reversible de las pruebas de función hepática, neutropenia y anemia. El efecto secundario más preocupante del interferón alfa-2a es la diplejía espástica, que puede persistir tras el cese de la terapia. Por tanto, se debe restringir el uso del interferón alfa-2a a los hemangiomas infantiles que representen un peligro o una amenaza real para la vida y que no respondan a los glucocorticoides3. El láser de colorante pulsado específico para lesiones vasculares representa otra opción para el tratamiento de los hemangiomas infantiles4,17. Esta forma de terapia es excelente para el tratamiento de los hemangiomas infantiles ulcerados, y permite una reducción rápida del dolor relacionado con la ulceración y la curación com-

Cuadro 13.4 Indicaciones para el tratamiento de los hemangiomas infantiles Insuficiencia cardíaca de gasto elevado Obstrucción de una función vital Ulceración Infección Localización facial Localización en el área del pañal

Cuadro 13.5 Opciones de tratamiento de los hemangiomas infantiles Glucocorticoides orales Láser de colorante pulsado específico vascular Interferón alfa-2a

Fig. 13.23 Ulceración de un hemangioma infantil en las nalgas de un lactante de 5 meses de edad.

Capítulo 13 Lesiones vasculares

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En el síndrome de Kasabach-Merritt hay que utilizar los glucocorticoides sistémicos como primera línea de tratamiento. También puede ser necesario usar heparina y plasma congelado fresco para controlar la hemorragia. La heparina está contraindicada en el síndrome de KasabachMerritt secundario a un hemangioendotelioma kaposiforme. La quimioterapia combinada puede ser beneficiosa8. La escisión quirúrgica está indicada en el HCNI y en los residuos que quedan tras la regresión del HCRI.

Educación del paciente

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Fig. 13.24 Mismo hemangioma infantil a las 4 semanas de un tratamiento con láser de colorante pulsado.

pleta del 75% de las ulceraciones en 2 semanas y del 90% después de dos tratamientos con laser (figs. 13.23 y 13.24)4,17. Los hemangiomas infantiles papulares superficiales tratados antes del inicio de la fase de crecimiento rápido o durante ésta también responden bien al tratamiento. El tratamiento es sencillo y rápido y los efectos secundarios son casi inexistentes. La limitación de los láseres de colorante pulsado en el tratamiento de los hemangiomas infantiles es su mínima profundidad de penetración en la piel. El tratamiento con el láser de colorante pulsado altera mínimamente los resultados a largo plazo de los hemangiomas infantiles profundos o mixtos. La terapia con otros láseres no específicos vasculares tales como el láser de dióxido de carbono o el láser de neodimio: itrio y aluminio (Nd:YAG), aunque eficaz para destruir los hemangiomas, a menudo produce cicatrización y un resultado peor que la regresión natural. La respuesta de los hemangioendoteliomas kaposiformes al tratamiento es impredecible9. Se han utilizado múltiples terapias, incluyendo la cirugía, los glucocorticoides, la vincristina, el interferón, los agentes antiagregantes plaquetarios, la embolización y la radioterapia. La heparina está contraindicada en el tratamiento de las coagulopatías intravasculares diseminadas asociadas con los hemangioendoteliomas kaposiformes debido a que se ha demostrado que incrementan la tasa de crecimiento del tumor y agravan la situación clínica. Se debe remitir a los pacientes a un centro con una asistencia que comprenda múltiples especialidades. La respuesta de los angiomas con células en penacho al tratamiento es también variable; sin embargo, hay notificaciones de éxito con el tratamiento con el láser de colorante pulsado vascular o con el interferón alfa-2a12. Afortunadamente, este tumor no es tan agresivo como el hemangioendotelioma kaposiforme y no siempre requiere tratamiento.

Se debe comentar con la familia del paciente la historia natural y las complicaciones potenciales de los hemangiomas infantiles. Deben ser conscientes de la dificultad de predecir el tamaño final y el tipo de hemangioma infantil, el resultado final y la necesidad de tratamiento. Hay que hacer hincapié en la necesidad de las visitas de seguimiento frecuentes hasta que el hemangioma infantil haya crecido y el patrón de complicaciones sea evidente. Los padres deben conocer la naturaleza agresiva de los hemangioendoteliomas kaposiformes y la necesidad de un tratamiento inmediato. Se expondrá la naturaleza crónica de los angiomas con células en penacho y la mala respuesta a la mayoría de los tratamientos. Hay que decir a los padres que el hemangioma infantil congénito no progresivo puede o no involucionar y que el tiempo marcará la diferencia entre los dos.

Visitas de seguimiento Los hemangiomas infantiles necesitan un seguimiento cercano durante la fase de crecimiento rápido. Inicialmente, las visitas se harán cada 2 semanas y si no existen complicaciones y el crecimiento del hemangioma infantil se ha estabilizado, se puede alargar el intervalo entre visitas. Los niños con angiomas infantiles periorbitarios deben remitirse al oftalmólogo para su evaluación y tratamiento. En la mayoría de los hemangiomas infantiles periorbitarios profundos, hay que tener en cuenta la RM para evaluar la extensión y las relaciones con el ojo del componente profundo. Una vez comenzada la regresión sin que se hayan observado complicaciones, el seguimiento se hará con periodicidad anual. Los pacientes con hemangioendoteliomas necesitan tratamiento intensivo hasta que el tumor esté bajo control. El seguimiento de los hemangiomas infantiles con células en penacho dependerá de su localización, de la tasa de crecimiento y de la respuesta al tratamiento elegido. El seguimiento de los hemangiomas infantiles congénitos no progresivos se hará cada 6 meses durante los primeros 18 meses de vida para determinar si existe una involución rápida.

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Malformaciones vasculares Características clínicas Las malformaciones vasculares son errores en el desarrollo de la formación de los vasos sanguíneos y/o linfáticos. Por definición, las malformaciones vasculares siempre están presentes en el nacimiento1. No experimentan una fase de crecimiento rápido, sino que más bien crecen proporcionalmente con el niño. Las malformaciones vasculares se clasifican según el tipo de vaso predominante en la marca de nacimiento (v. cuadro 13.1)1. Las malformaciones capilares (manchas color vino de Oporto) son el tipo de malformación vascular más común. En los recién nacidos con piel clara son muy habituales las marcas de nacimiento en los párpados y en las áreas occipital y de la nuca. Las pequeñas lesiones sobre los párpados a menudo se desvanecen; sin embargo, las de la nuca y las del occipital se mantienen. Excluyendo éstas, las manchas de vino de Oporto se presentan en 3 de cada 1.000 nacimientos. El nombre mancha de vino de Oporto deriva del color rojo oscuro que es habitual en las

malformaciones capilares maduras (fig. 13.25). Sin embargo, la mayoría de las manchas de vino de Oporto se presentan como máculas de un color rosa claro (fig. 13.26). El color rojo oscuro (vino de Oporto) se desarrolla lentamente a medida que el paciente envejece. Junto con el oscurecimiento del color, la maduración de las manchas de vino conlleva el desarrollo progresivo de nódulos y de pequeñas pápulas angiomatosas, y se puede llegar al crecimiento en exceso del tejido blando subyacente y del hueso18,19. El ritmo de progresión de cualquier mancha de vino de Oporto individual no puede predecirse, pero aproximadamente el 67% de los pacientes con manchas de vino de Oporto faciales desarrollarán estos cambios hacia la quinta década de la vida18,19. En los pacientes con dichas manchas en la cara, hay que tener en cuenta la posibilidad de un síndrome de Sturge-Weber. El síndrome de Sturge-Weber es la asociación de una mancha de vino de Oporto facial con anomalías oftalmológicas (glaucoma) y del sistema nervioso central (convulsiones, retraso mental, hemiplejía). El

Fig. 13.25 Mancha de vino de Oporto rojo oscura con formación de pápula angiomatosa central en una niña de 14 años de edad.

Fig. 13.26 Típica mancha de vino de Oporto de color rosa claro en un niño de 3 años de edad.

Fig. 13.27 Mancha de vino de Oporto bilateral en una niña de 2 años con síndrome de Sturge-Weber.

Fig. 13.28 Hipertrofia del brazo y de la mano izquierdos en un niño de 6 años con el síndrome de Klippel-Trenaunay.

Capítulo 13 Lesiones vasculares

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Fig. 13.30 Angioqueratomas suprayacentes a una malformación vascular.

Fig. 13.29 Sobrecrecimiento masivo de la pierna en el síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber.

Fig. 13.31 Angioqueratoma circunscrito en una niña de 6 meses que muestra una epidermis engrosada suprayacente a una malformación capilar.

riesgo global de que una mancha de vino de Oporto facial tenga las anomalías asociadas del síndrome de SturgeWeber es del 8%, pero las probabilidades aumentan con el aumento de tamaño de la mancha facial (fig. 13.27). Los lactantes con manchas faciales bilaterales tienen el riesgo más elevado (33%)20. Los pacientes con una mancha de vino de Oporto, malformación venosa o malformación mixta capilar-venosa sobre una extremidad tienen riesgo de desarrollar el sobrecrecimiento de tal extremidad (síndrome de Klippel-Trenaunay) (figuras 13.28 y 13.29). A medida que el niño se hace mayor el sobrecrecimiento puede ser enorme y asociarse con varicosidades graves, estasis venosa, ulceración e infección recurrente, y acabar produciendo un cuadro de linfedema crónico21. En ocasiones, las manchas de vino de Oporto son extensas y cubren grandes áreas de la piel. Las malformaciones vasculares telangiectásicas son malformaciones capilares en las que la característica de presentación son las telangiectasias individuales más que las telangiectasias confluentes15. Deben considerarse

como una variante de las manchas de vino de Oporto. El riesgo de desarrollo de un síndrome de Sturge-Weber o de Klippel-Trenaunay en relación con las malformaciones telangiectásicas se desconoce. Las malformaciones capilares hiperqueratósicas (angioqueratomas) se distinguen por una epidermis hiperqueratósica y acantósica recubriendo una malformación capilar (fig.13.30). Hay cinco trastornos separados que se clasifican como angioqueratomas, pero sólo el angioqueratoma circunscrito es congénito22. Los angioqueratomas deben considerarse como una anomalía mixta del desarrollo de los vasos y de la epidermis. Habitualmente, se presentan en una extremidad en forma de bandas unilaterales o como placas compuestas de pápulas o nódulos azul-negro con una superficie verrucosa e hiperqueratósica (fig. 13.31). Las malformaciones venosas son errores en el desarrollo de la formación de las venas21,23,24. Estas malformaciones pueden contener vasos de cualquier tamaño desde vénulas a grandes venas de drenaje. Su claro patrón veno-

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 13.32 Patrón azul venoso típico de una malformación venosa en una niña de 11 años.

Fig. 13.34 Malformación linfática superficial. Agrupamiento de pápulas gelatinosas de color piel en el abdomen.

Fig. 13.33 Malformación venosa con un nódulo grande en un niño de 9 años.

Fig. 13.35 Malformación linfática superficial. Tras un traumatismo menor, las lesiones pueden oscurecerse como resultado de la hemorragia dentro de la lesión.

so a menudo es obvio en la presentación (fig. 13.32). En ocasiones, se desarrollarán nódulos grandes en estas lesiones (fig. 13.33). Las malformaciones arteriovenosas (fístulas) son conexiones directas entre una arteria y el sistema venoso que evitan el lecho capilar24. A menudo, aparecen inicialmente como lesiones triviales pero con el tiempo pueden expandirse con rapidez. Son lesiones con un flujo elevado y pueden presentar una notable pulsación y/o vibración y ruidos. El dolor localizado, la hiperhidrosis, la hipertricosis y la hipertermia de una lesión vascular con un aspecto relativamente banal deben levantar la sospecha de una malformación arteriovenosa. Las malformaciones arteriovenosas son los tipos más raros de malformación vascular. Las malformaciones linfáticas se denominan en general linfangiomas (un nombre inapropiado porque las lesiones son errores de desarrollo en la formación de los vasos linfáticos y no tumores como indica el sufijo oma).

Hay dos tipos clínicos de malformaciones linfáticas: las superficiales y las profundas. Las malformaciones linfáticas superficiales consisten en racimos múltiples de pequeñas vesículas que cubren áreas de piel limitadas, generalmente menores de 10 cm de diámetro (figs. 13.34 y 13.35). Las malformaciones linfáticas profundas se presentan como nódulos fangosos dérmicos o subcutáneos. Su tamaño varía desde unos cuantos centímetros hasta grandes nódulos subcutáneos, mal definidos, grotescos, gomosos y de color piel que pueden subyacer en áreas de malformaciones linfáticas más superficiales25. De forma habitual, son solitarios y afectan a la cara, el tronco y las extremidades. Histológicamente pueden contener grandes (higroma quístico) o pequeños vasos linfáticos. En el cutis marmorata telangiectásico congénito se observan dos presentaciones clínicas. La primera es un patrón moteado de eritema azul o rojo oscuro presente en el nacimiento (fig. 13.36). En la segunda forma, hay una

Capítulo 13 Lesiones vasculares

Fig. 13.36 Aspecto moteado permanente del cutis marmorata telangiectásico congénito.

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Fig. 13.37 Patrón venoso del cutis marmorata telangiectásico congénito (flebectasia congénita).

atrofia de la piel y mayores malformaciones venosas azules y deprimidas (flebectasia congénita) (fig. 13.37). Ambos tipos pueden verse en el mismo paciente. A menudo, está afectada una sola extremidad, pero las lesiones pueden presentarse bilateralmente en las extremidades o en el tronco. Se espera un incremento gradual en el tamaño de las lesiones a medida que el niño crece, pero las lesiones se hacen menos evidentes en los primeros años de vida26. Puede haber asociaciones con otras malformaciones musculoesqueléticas o vasculares. En ocasiones, las malformaciones vasculares contienen una mezcla de muchos tipos distintos de componentes vasculares. Aparecen como un complejo de presentaciones de cada componente individual.

Diagnóstico diferencial En los niños mayores, las manchas de vino de Oporto y las malformaciones telangiectásicas son bastante caracte-

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rísticas y rara vez se confunden con otras lesiones. En el nacimiento, hay que diferenciar a las manchas de vino de Oporto y a las malformaciones vasculares telangiectásicas de las presentaciones maculares y telangiectásicas de los hemangiomas infantiles3,15. Estas lesiones se diferencian finalmente por la presencia o la ausencia de una fase de crecimiento rápido. Los angioqueratomas congénitos solitarios y los angioqueratomas circunscritos se deben diferenciar de las formas adquiridas de los angioqueratomas. Aunque son bastante raros, el desarrollo de numerosos angioqueratomas a una edad temprana debe alertar al clínico sobre la posibilidad de una enfermedad de Fabry o de una α-fucosidosis. Igual que en las malformaciones capilares, por lo general las malformaciones venosas y arteriovenosas son bastante características. Las malformaciones nodulares de las vénulas pueden confundirse con angiomas de células en penacho, HCRI y HCNI. En raras ocasiones, estas lesiones son deformantes y pueden interpretarse erróneamente como neoplasias malignas vasculares, como el sarcoma de Kaposi y los angiosarcomas. Las malformaciones linfáticas superficiales se pueden confundir con los trastornos con racimos de vesículas, como el herpes simple, el herpes zóster o la dermatitis herpetiforme. Sin embargo, no hay una base eritematosa en los linfangiomas circunscritos y las lesiones parecen gelatinosas, no rellenas de líquido. Como se ha indicado, la hemorragia en tales lesiones produce un oscurecimiento, que puede confundirse con un melanoma. Las malformaciones linfáticas profundas pueden tomarse por lipomas, neurofibromas plexiformes y otras masas subcutáneas blandas. En contraste con el cutis marmorata telangiectásico congénito, el moteado de la piel del recién nacido es una vasodilatación transitoria que se alivia con el calentamiento de la piel. El patrón de livedo reticularis en la enfermedad colagenovascular es plano, no está deprimido en las áreas decoloradas, es siempre bilateral y se asocia con signos y síntomas sistémicos.

Patogenia Todas las malformaciones vasculares deben considerarse errores en el desarrollo de la formación de los vasos. La mayoría son esporádicas y probablemente causadas por un mosaicismo genético.

Tratamiento Se admite que el láser de colorante pulsado específico vascular es el tratamiento de elección para las malformaciones vasculares capilares y telangiectásicas27. La terapia estándar consiste en una longitud de onda de 585 nm y

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

una duración del pulso de 0,5 ms. Actualmente disponemos de láseres pulsados con colorante específicos vasculares capaces de emitir longitudes de onda mayores y con una duración del pulso mayor. En teoría, tienen la ventaja de su mayor profundidad de penetración en la dermis y de la capacidad de destruir vasos de mayor calibre. Hay pocos estudios comparativos de las diferentes longitudes de onda y de la duración del pulso y se han realizado sobre un número pequeño de pacientes28,29. La respuesta de estas lesiones al tratamiento depende de la edad de los pacientes en el comienzo de la terapia y del tamaño de la lesión27,29. Cuanto más joven es el niño en el comienzo del tratamiento y cuanto más pequeña es la lesión, mayores son las probabilidades de eliminación completa (figuras 13.38 y 13.39). Los tratamientos pueden comenzarse de forma segura tan pronto como a las 2 semanas de edad. Las lesiones mayores mejoran con el tratamiento, pero es menos probable su eliminación total. La respuesta al tratamiento es lenta e incluso las lesiones pequeñas en los lactantes muy jóvenes tardan frecuentemente de 1 a 3 años para la eliminación completa. Los láseres de colorante pulsado son muy seguros y los efectos secundarios son mínimos. El tratamiento ha mejorado mucho con la introducción de las cremas anestésicas tópicas, que reducen de forma significativa el dolor asociado con el procedimiento. A diferencia de las manchas de vino de Oporto, las malformaciones vasculares telangiectásicas tienen una cantidad de vasos para destruir mucho más pequeña hasta que la piel recupere su aspecto normal. La mayoría de estas lesiones se eliminan completamente después de aplicar entre tres y seis tratamientos (figs. 13.40 a13.43)15. El tratamiento de los demás tipos de malformaciones vasculares, incluyendo al síndrome de Klippel-Trenaunay, es difícil y debe manejarse de forma individual21,25,30. Lo ideal es la remisión a una clínica con especialidades multi-

Fig. 13.38 Aspecto antes del tratamiento con láser de una mancha de vino de Oporto en una niña de 8 años.

disciplinarias y experiencia específica en el tratamiento de estos tipos de defectos del nacimiento.

Educación del paciente Hay que informar a los padres de los niños con malformaciones capilares y telangiectásicas acerca de la posibilidad de tratamiento con los láseres de colorante pulsado. Tan pronto como sea posible se remitirán al centro de tratamiento más próximo. Si existe una gran mancha de vino de Oporto facial, se comentará la posibilidad de un síndrome de Sturge-Weber y se remitirá al paciente para una consulta neurológica y oftalmológica. En los demás tipos de malformaciones vasculares, se expondrán las dificultades de tratamiento y, si es posible, se remitirá al niño a una clínica especializada con experiencia en tratar estos tipos específicos de lesiones.

Visitas de seguimiento La frecuencia de las visitas de seguimiento viene determinada por el grado de complicaciones asociadas con una malformación dada.

LESIONES VASCULARES ADQUIRIDAS Granuloma piógeno Características clínicas Los granulomas piógenos son más frecuentes en las áreas acras, tales como las manos y los dedos, y en la cara (figura 13.44)31. Aparecen como nódulos firmes, solitarios, de un rojo deslustrado y con un diámetro de 5 a 6 mm. La superficie puede ser suave y húmeda, pero a menudo es ulcerada y con costras. La lesión sangra fácilmente si se la traumatiza. En unos cuantos casos la eliminación por escisión quirúrgica seguida de sutura ha producido la apari-

Fig. 13.39 La misma paciente de la figura 13.38, 2 años más tarde, después de 10 tratamientos con láser.

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Capítulo 13 Lesiones vasculares

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Fig. 13.40 Malformación telangiectásica en una niña de 4 meses.

Fig. 13.41 La misma paciente de la figura 13.40, a los 2 meses del tratamiento inicial con láser.

Fig. 13.42 La misma paciente de la figura 13.40, después del segundo tratamiento con láser.

Fig. 13.43 La misma paciente de la figura 13.40, a los 10 meses del tratamiento inicial con láser. Sólo se necesitaron tres tratamientos con láser para conseguir la casi total eliminación de la malformación telangiectásica.

ción de múltiples lesiones satélites. El granuloma piógeno puede presentarse en cualquier edad, pero en la infancia es más habitual en los primeros 5 años de vida. La mayoría de los pacientes no tienen antecedentes de un factor predisponente.

Diagnóstico diferencial El granuloma piógeno a veces se diagnostica erróneamente como un hemangioma, un tumor glómico, un nevo de Spitz, un xantogranuloma juvenil, una verruga, un molusco contagioso o un melanoma maligno. Todas estas lesiones pueden ulcerarse y formar costras si se traumatizan. El estudio anatomopatológico distinguirá al granuloma piógeno de las demás lesiones.

Patogenia Se observa una proliferación de capilares en un área circunscrita, con epidermis ulcerada o aplanada en la parte superior y proliferación epidérmica en los laterales, produciendo un

Fig. 13.44 Granuloma piógeno. Superficie suave y húmeda de la pápula eritematosa.

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«collarete» de epidermis. Se cree que el granuloma piógeno está causado por una respuesta curativa anormal.

Telangiectasia (araña vascular) Características clínicas

Educación del paciente

La telangiectasia tipo araña vascular es una pequeña lesión consistente en una arteriola central de la que irradian vasos sanguíneos superficiales hacia la periferia (figuras 13.45 a 13.47). Habitualmente aparecen entre los 2 y los 6 años de edad y se localizan en las áreas expuestas al sol, sobre todo en las mejillas, la nariz, el dorso de las manos y los antebrazos. A veces, la arteriola central es elevada y prominente y puede ser pulsátil en la diascopia. Aproximadamente el 40% de los niños con piel clara tienen estas lesiones.

Se debe explicar al paciente y a la familia que esta tumoración no es maligna, pero que no desaparecerá sin tratamiento y que representa una respuesta curativa anormal.

Diagnóstico diferencial

Tratamiento El tratamiento de elección es la escisión por curetaje con electrocauterización hasta la base. El tratamiento con láser de colorante pulsado es eficaz para las lesiones de 0,5 cm y más pequeñas32.

Visitas de seguimiento Es útil una visita a la semana de la eliminación de la lesión para informar al paciente y a la familia del diagnóstico anatomopatológico y evaluar la curación.

La telangiectasia tipo araña vascular debe diferenciarse de las máculas telangiectásicas del síndrome autosómico dominante de Osler-Weber-Rendu, en el que cada lesión está compuesta de telangiectasias confluentes y se observan múltiples lesiones sobre el dorso de las manos, los labios y la cara (figs. 13.48 y 13.49). La asociación de epis-

Fig. 13.45 Araña vascular con un vaso nutricio central prominente en la mejilla de un niño.

Fig. 13.46 Araña vascular (nevus araneus).

Fig. 13.47 Araña vascular en la cara de un niño.

Fig. 13.48 Telangiectasias vasculares en los labios de un niño con telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH, síndrome de Osler-Weber-Rendu).

Capítulo 13 Lesiones vasculares

taxis, de síntomas del tipo úlcera péptica o de ambos, pueden ser síntomas sistémicos importantes para ayudar a distinguir entre los dos trastornos. La telangiectasia tipo araña vascular se puede confundir con las máculas telangiectásicas en las enfermedades colagenovasculares como la esclerodermia y el lupus eritematoso.

Patogenia Se desconoce la causa de estas lesiones, pero la exposición al sol puede ser un factor.

Tratamiento Si el aspecto estético es un problema para el niño, se pueden eliminar las lesiones sin dejar cicatriz utilizando el láser de colorante pulsado a 585 nm. Un solo tratamiento es eficaz en más del 90% de los casos29.

Educación del paciente Hay que insistir en la naturaleza normal y la falta de gravedad de estas lesiones.

253

la mente dos diagnósticos: la enfermedad de Fabry y la α-fucosidosis. En la enfermedad de Fabry, los ataques de dolor, entumecimiento y hormigueo de las manos y de los pies acompañan a menudo a la erupción34. La aparición habitual de la erupción se produce entre los 4 y los 12 años de edad. En la α-fucosidosis, el retraso mental grave y la espasticidad neuromuscular acompañan al trastorno35.

Diagnóstico diferencial Los angiomas en cereza y los angioqueratomas deben diferenciarse de los granulomas piógenos pequeños y de los hemangiomas infantiles superficiales pequeños. Generalmente, la diferenciación es bastante sencilla. Los angiomas en cereza son pequeños (2-5 mm) y con forma de cúpula con un epitelio normal que los recubre. Los granulomas piógenos tienen una superficie friable, a menudo con costras, y que sangra fácilmente. En el momento de su aparición, los angioqueratomas tienen una superficie suave, pero posteriormente desarrollan una capa descamativa y áspera.

Patogenia Visitas de seguimiento

Los angiomas en cereza verdaderos son raros en la infancia y aparecen habitualmente como pápulas de 1-3 mm, de un rojo sólido, con forma de cúpula, que se blanquean a la presión (fig. 13.50)33. El aspecto de múltiples angiomas en cereza alrededor del ombligo y del escroto, que aumentan progresivamente con la edad, debe traernos a

La enfermedad de Fabry es un trastorno recesivo ligado al cromosoma X en el que hay déficit en la actividad de una hidrolasa lisosómica específica, la α-galactosidasa A. El glucoesfingolípido, ceramida trihexósido, se acumula en las células endoteliales y produce las lesiones vasculares cutáneas. Se han encontrado reconfiguraciones o mutaciones puntuales en el gen que codifica a la α-galactosidasa. Mediante microscopia electrónica, se observa que las células endoteliales de los vasos afectados contienen múltiples inclusiones laminadas diagnósticas de la enfermedad. En la α-fucosidosis los lisosomas de las células endoteliales están ampliamente dilatados, pero el material se elimina durante la fijación del tejido, por lo que las

Fig. 13.49 Telangiectasias en la mano de un niño con THH.

Fig. 13.50 Angioma en cereza en el tronco de un niño.

No son necesarias.

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Angiomas en cereza y angioqueratomas difusos Características clínicas

254

Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

células aparecen vacías. Se puede realizar el cultivo de los fibroblastos y el análisis de la actividad de la α-galactosidasa para confirmar el diagnóstico de enfermedad de Fabry. En la α-fucosidosis, un rasgo autosómico recesivo, los cultivos de fibroblastos pueden ser también útiles para confirmar el diagnóstico.

Tratamiento El tratamiento futuro de la enfermedad de Fabry o de la α-fucosidosis será la sustitución enzimática o el trasplante de médula ósea36,37. Si se desea, los angiomas en cereza pueden tratarse fácilmente con el láser de colorante pulsado a 585 nm.

Educación del paciente Se debe informar al paciente y a la familia sobre la gravedad de cada uno de estos trastornos y remitirlos para un asesoramiento genético. Hay que decirles que es posible realizar un diagnóstico prenatal en los futuros embarazos y que existen sondas moleculares para detectar a las mujeres portadoras. Se considerará la sustitución enzimática o la terapia genética.

Visitas de seguimiento Se planificarán visitas de seguimiento con los especialistas correspondientes en asistencia pediátrica.

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Capítulo 13 Lesiones vasculares

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Capítulo

14

Reacciones vasculares, urticaria, eritemas y púrpuras

Las urticarias, los eritemas y las púrpuras se consideran juntos en un único capítulo porque representan un espectro de enfermedades que se caracterizan por signos progresivos de lesión en los vasos sanguíneos cutáneos. Todos ellos se acompañan de vasodilatación (eritema) y exudación de líquido de los vasos sanguíneos (edema). En las púrpuras también hay exudación de eritrocitos, que es un signo de una mayor agresión vascular. En este capítulo se incluye también el pioderma gangrenoso, una dermatosis rara pero potencialmente letal.

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URTICARIA Los cuadros de urticaria son habituales en la lactancia y en la infancia, aunque la incidencia exacta se desconoce. Diversos estudios indican que el 3% de los niños en edad preescolar y cerca del 2% de los niños mayores sufren de urticaria4–8. Los niños que presentan dermatitis atópica en la lactancia tienen una incidencia aumentada de urticaria5. Esta elevada incidencia de la urticaria en los niños sanos incluye, sin ninguna duda, a los niños que tienen un único episodio de urticaria de corta duración, más que a los que presentan una urticaria persistente6-8. Curiosamente, de todos los niños con urticaria, sólo el 3-5% tiene de forma demostrable una urticaria alérgica mediada por la inmunoglobulina E (IgE)6–8. En cambio, aproximadamente el 15% de los niños con urticaria presentan una urticaria física, clasificándose como «idiopática» la mayor parte de esas lesiones7,8. En raras ocasiones, los niños con una urticaria idiopática persistente pueden desarrollar una vasculitis urticarial. Con el objetivo de presentar un enfoque clínico de la urticaria, se analizan de forma separada la urticaria transitoria y la urticaria persistente.

Urticaria transitoria y angioedema Características clínicas La urticaria transitoria en los niños a menudo sigue a una infección7,8, a la ingesta de ciertos alimentos9,10, a la ex-

posición a ciertos insectos que pican o muerden11, a la toma de medicamentos7,8,12,13 (v. cap. 22) o, más raramente, se presenta en el curso de enfermedades sistémicas como la enfermedad colagenovascular o la tiroiditis (cuadro 14.1)7,8. La erupción aparece de repente y es pruriginosa, con habones eritematosos prominentes por todo el cuerpo1,2,6. Los habones tienen por lo general un diámetro de 2-15 mm, la cúpula aplanada y un edema tenso (fig. 14.1). El edema puede apreciarse estirando ligeramente la piel para mostrar las zonas centrales blanquecinas. Los bordes eritematosos con centros pálidos pueden ser bastante amplios y confundirse con las lesiones en diana del eritema multiforme14. En ocasiones aparecen lesiones urticariales gigantes de hasta 30 cm de diámetro con anillos concéntricos (figs. 14.2 y 14.3). Dichos habones persisten por lo general de 20 min a 3 h, desaparecen y después reaparecen en otras áreas. El episodio completo de urticaria transitoria dura a menudo de 24 a 48 h; en raras ocasiones se prolonga durante 3 semanas. La urticaria transitoria, a medida que se resuelve, puede dejar áreas planas y tenues que duran varios días y parecen hematomas (fig. 14.4)1,6,12,14. Lo más típico son los habones rosados esparcidos por la piel (figs. 14.5 y 14.6). Puede producirse una extensión subcutánea de las lesiones denominada angioedema5,8,12. Estas lesiones aparecen como inflamaciones profundas y amplias con bordes indistintos alrededor de los párpados y de los labios. También pueden aparecer en la cara, el tronco, los genitales (fig. 14.7) y las extremidades. La cara, las manos y los pies están afectados en el 85% de los pacientes, y las otras áreas en el 15%4,5. Hasta la mitad de los niños con urticaria transitoria pueden presentar angioedema, observándose habitualmente inflamación de manos y pies. Si se examinan en las 4 primeras semanas de la enfermedad, no se puede diferenciar la urticaria persistente de la transitoria. El angioedema hereditario es responsable sólo del 0,4% de los casos de urticaria, pero las pruebas para su diagnós-

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Cuadro 14.1 Urticaria transitoria Asociaciones infecciosas Streptococcus Mononucleosis infecciosa (virus de Epstein-Barr) Hepatitis Adenovirus Enterovirus Parásitos Mordeduras y picaduras Abejas Avispas Escorpiones Arañas Medusas Fármacos Penicilina Cefalosporinas Salicilatos Morfina, codeína y otros opiáceos Fármacos antiinflamatorios no esteroideos Barbitúricos Anfetaminas Atropina Hidralazina Insulina

Fig. 14.1 Habón central con borde rojo en una urticaria aguda.

Sangre y productos sanguíneos Alimentos Cacahuetes Nueces Huevos Marisco Fresas Tomates Enfermedades sistémicas Enfermedades colagenovasculares Lupus eritematoso Artritis reumatoide juvenil Poliarteritis nudosa Dermatomiositis Síndrome del lupus neonatal Síndrome de Sjögren Fiebre reumática Enfermedades intestinales inflamatorias Enfermedad de Crohn Colitis ulcerosa

Fig. 14.2 Múltiples habones rojos concéntricos de diferentes tamaños en un niño con urticaria. Confundido habitualmente con el eritema multiforme.

Miscelánea Estomatitis aftosa Enfermedad de Behçet Tiroiditis

tico específico y su alta mortalidad merecen una mención especial. Es un trastorno autosómico dominante con ataques repetidos de inflamación de las extremidades, la cara y la garganta acompañados de dolor abdominal15,16. Su aparición suele ser consecutiva a un traumatismo, como la cirugía, la manipulación dental o los accidentes. Se presenta como una inflamación difusa y consistente

Fig. 14.3 Formas múltiples de lesiones urticariales en un niño.

de las extremidades en el 75% de los pacientes, dolor abdominal en el 52% e inflamación de la cara y de la garganta en el 30%15,16. Aparece por lo general en la adolescencia, y los síntomas más graves se asocian con la

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Capítulo 14 Reacciones vasculares, urticaria, eritemas y púrpuras

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Fig. 14.4 Centros pálidos con bordes rojos en una urticaria infantil en resolución.

Fig. 14.5 Habones rosados típicos de la urticaria.

Fig. 14.6 Habones rosados en la pierna de un niño con urticaria.

Fig. 14.7 Angioedema del escroto y del prepucio en un lactante.

menstruación. El dolor abdominal representa la queja principal en el 93% de los pacientes. Éstos no presentan los típicos habones de la urticaria, pero el 26% tienen lesiones que recuerdan al eritema multiforme. El edema

grave de las vías respiratorias es responsable de la mortalidad de casi el 30% de los pacientes no tratados. Sólo el 25% de los pacientes tienen una historia familiar positiva. El diagnóstico debe sospecharse si el valor de la C4 en

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Cuadro 14.2 Diagnóstico diferencial de la urticaria

Cuadro 14.3 Diagnóstico diferencial del angioedema

Eritema multiforme

Celulitis y erisipelas

Mastocitosis

Linfedema

Rubefacción

Dermatitis por contacto aguda

Eritemas reactivos

Edema escrotal idiopático de los niños

Artritis reumatoide juvenil

Síndrome de Melkersson-Rosenthal

Vasculitis Psoriasis en gotas Pitiriasis rosada (lesiones iniciales)

suero es persistentemente bajo. Se confirma por las pruebas funcionales del inhibidor de la C1 esterasa. En algunos niños, el angioedema hereditario se asocia con el lupus eritematoso o con otras enfermedades colagenovasculares15,16.

Diagnóstico diferencial Los trastornos que se deben considerar para el diagnóstico diferencial de la urticaria se enumeran en el cuadro 14.2. Se recomienda la biopsia cutánea en las formas atípicas de urticaria17. La urticaria, sobre todo la urticaria gigante, se confunde a menudo con el eritema multiforme14. Las lesiones urticariales pueden blanquearse en el centro, mostrando un borde rojo y, consecuentemente, zonas concéntricas de cambio de coloración, como se ve en el eritema multiforme. Sin embargo, hay que recordar que las lesiones urticariales individuales son transitorias y a menudo su duración es inferior a las 3 h, mientras que las lesiones del eritema multiforme son fijas y persisten durante al menos 7-14 días14. Por otra parte, las lesiones en diana del eritema multiforme revelan la rotura de la epidermis en el centro, con ampollas, costras o escaras. Con frecuencia, cuando los habones urticariales con anillos concéntricos de diferentes tamaños y formas acompañan al edema de manos y pies, se diagnostican de forma incorrecta como eritema multiforme14. Las lesiones de urticaria a menudo desaparecen con la administración de adrenalina subcutánea, mientras que el eritema multiforme no14. La biopsia cutánea permitirá distinguir entre uno y otro. La urticaria puede diferenciarse de la mastocitosis por una biopsia cutánea, porque en la mastocitosis se observa un número aumentado de mastocitos. Los cuadros de rubefacción son planos en vez de elevados. En la artritis reumatoide juvenil hay máculas eritematosas leves con un centro claro que se asocian con una fiebre en picos. Las lesiones de la vasculitis tienen centros purpúricos que no se blanquean, mientras que la psoriasis y la pitiriasis rosada muestran una descamación suprayacente a las pápulas eritematosas. El angioedema (habones profundos) (cuadro 14.3) debe diferenciarse de la celulitis y de la erisipela, que son

lesiones dolorosas a la presión, calientes y rojas. En el linfedema se produce un engrosamiento crónico de los tejidos, en contraste con la tensión aguda en el tejido que se observa en el angioedema. El angioedema de las manos y de los pies, que acompaña a la urticaria, puede confundirse con un eritema multiforme14. La biopsia cutánea los diferenciará. El angioedema persistente de la cara o de los labios debe hacernos pensar en el lupus eritematoso o en otras enfermedades colagenovasculares. En la dermatitis aguda por contacto se puede desarrollar un edema profundo y considerable; sin embargo, la vesiculación de la epidermis suprayacente y las pápulas epidérmicas ayudarán a diferenciarla del angioedema. El edema escrotal idiopático de los niños y el síndrome de Melkersson-Rosenthal son raros. Pueden diferenciarse del angioedema por la lengua escrotal y las parálisis de los pares craneales en el síndrome de Melkersson-Rosenthal y por la limitación del angioedema al escroto en el edema escrotal idiopático.

Patogenia La histamina es, indudablemente, el principal mediador químico en la urticaria transitoria, estando los mastocitos involucrados en todas las formas de urticaria transitoria y de angioedema1,2. La histamina puede ser liberada directamente por los mastocitos cutáneos en el caso de ciertos alimentos o de ciertos fármacos opiáceos. Los anticuerpos IgE específicos unidos a la superficie de los mastocitos que «reconocen» a ciertos antígenos —como la penicilina y otros fármacos, los alimentos y el veneno de ciertos insectos— producen la liberación de histamina después de combinarse con el antígeno. En algunos casos, los responsables pueden ser los autoanticuerpos al receptor épsilon, los mastocitos de la piel1–3. Son pocos los estudios de reexposición existentes y, en algunas reacciones urticariales sospechosas de ser producidas por fármacos, sólo se pudo reproducir el 4%13. Los fragmentos de complemento, activados por los inmunocomplejos, pueden inducir en los mastocitos para que liberen histamina o ejerzan sus efectos vasoactivos propios en los vasos sanguíneos cutáneos. Este último mecanismo es el que se asocia más a menudo con una infección, pero no disponemos de una documentación cuidadosa del mecanismo de la liberación de la his-

Capítulo 14 Reacciones vasculares, urticaria, eritemas y púrpuras

tamina implicado en cada sustancia desencadenante. Los eicosanoides pueden inducir la liberación del mediador de los mastocitos y se les ha implicado en las exacerbaciones de la urticaria1,2, igual que se ha hecho con otras citocinas. En el angioedema hereditario, el déficit del inhibidor de la C1 esterasa permite la disociación no controlada de las proteínas del complemento una vez que se activa el sistema complemento, con un consumo de C4 en particular. Una cinina C2 activa el sistema de coagulación a través del factor de Hageman en el angioedema hereditario15,16. Los productos de disociación del complemento pueden ser responsables del edema y del eritema.

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Tratamiento Los antihistamínicos orales son eficaces para el control sintomático de la urticaria. El clorhidrato de hidroxizina,1-2 mg/kg/d en una única dosis o el clorhidrato de difenhidramina, 5 mg/kg/d divididos en cuatro dosis, son los más prescritos5,8. Si el problema es la urticaria nocturna, la administración de hidroxizina una hora antes de ir a dormir permite una única administración durante el día. Puede ser eficaz la combinación de agentes bloqueantes de la H1 como la cetirizina por la mañana y la hidroxizina al ir a dormir. Los antihistamínicos no sedantes son menos eficaces para controlar la urticaria. En el angioedema no controlado por antihistamínicos, la adición de seudoefedrina, 4 mg/kg/d dividido en cuatro dosis, es útil, pero las pesadillas, las alteraciones del sueño y los efectos secundarios simpaticomiméticos restringen su uso a los niños mayores. Los mismos fármacos se utilizan para tratar el angioedema crónico. En el angioedema agudo de las vías respiratorias se administra adrenalina al 1:1.000, 0,01 ml/kg/dosis hasta una dosis máxima de 0,5 ml, o inhaladores de albuterol4,5. No hay evidencia que apoye el uso de los glucocorticoides sistémicos en la urticaria o en el angioedema. La adición de fármacos bloqueadores H2 a los antihistamínicos H1 proporciona escaso beneficio adicional y los bloqueadores H2 son ineficaces cuando se utilizan solos. Los preparados con cromoglicato sódico, eficaces para el tratamiento de las reacciones intestinales o de las vías respiratorias, no han resultado particularmente útiles en la piel. Los antagonistas de los leucotrienos, como el zafirlukast o el montelukast, pueden ser útiles para tratar las exacerbaciones producidas por el uso de los antiinflamatorios no esteroideos12. Si se puede identificar al alérgeno, una estrategia importante consiste en evitarlo. Prácticamente cualquier fármaco puede producir una urticaria, pero algunos se hallan implicados más a menudo. Medicamentos como la penicilina y la aspirina son los responsables de la mayoría de las urticarias inducidas por fármacos y debe interrogarse directamente so-

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bre su utilización a la hora de revisar la historia del paciente. Las cefalosporinas producen una reacción tipo enfermedad del suero urticarial. Se deben evitar los alimentos sospechosos de producir urticaria si no hay compromiso de la nutrición. Las dietas restrictivas son de poco valor si no se ha identificado al factor alimenticio sospechoso. En el angioedema hereditario, los ataques agudos se tratan con sustitución de los líquidos por vía intravenosa y mantenimiento de la vía respiratoria17. La administración de danazol o estanozolol (testosteronas atenuadas sintéticas) incrementa los valores del inhibidor de la C1q esterasa y previene los ataques de angioedema. El plasma fresco congelado o el ácido ε-aminocapróico pueden ser útiles antes de los procedimientos quirúrgicos17.

Educación del paciente Se debe explicar que, a menudo, no se encuentran las relaciones causa-efecto en la urticaria transitoria y en el angioedema, pero que es de esperar que las lesiones se resuelvan en 1 mes en la mayoría de los casos. Hay que hacer hincapié en que es posible controlar los síntomas con la utilización de los antihistamínicos. No están indicadas las pruebas de alergia, exhaustivas y costosas, en niños que han tenido urticaria de menos de 6 semanas, debiendo realizarse las pruebas alérgicas en la urticaria crónica según la historia. Los pacientes con angioedema deben tener siempre un agente adrenérgico disponible para los ataques de las vías respiratorias, y los pacientes con angioedema hereditario tienen que conocer la alta tasa de mortalidad y la necesidad de continuar tomando fármacos de forma profiláctica5.

Visitas de seguimiento En la urticaria transitoria y en el angioedema es apropiado realizar una visita a la semana de la evaluación inicial para controlar la evolución de la enfermedad. En la urticaria crónica la utilidad estriba en reevaluar los factores precipitantes de forma periódica si hay un factor que no se haya identificado. Los pacientes con angioedema hereditario deben verse al mes de la terapia para volver a medir los valores del inhibidor de la C1 esterasa y ajustar la dosis del fármaco.

Urticaria persistente Urticarias físicas La urticaria que persiste durante más de 4 semanas puede ser una simple urticaria común prolongada o puede estar causada por una de las urticarias físicas, urticariavasculitis o mastocitosis. Las urticarias físicas, responsa-

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 14.8 Dermografismo. El roce ligero de la piel provoca una intensa reacción de brote de habones.

Fig. 14.10 Urticaria inducida por el calor y el ejercicio. Habón puntiforme central rodeado por un gran eritema enrojecido.

Fig. 14.9 Dermografismo en un niño con urticaria crónica.

Fig. 14.11 Urticaria por calor y ejercicio. Máculas rosadas enrojecidas en el cuello de un adolescente.

bles del 15% de este grupo, consisten en dermografismo, urticaria inducida por el calor y el ejercicio, urticaria retardada por presión, urticaria por frío y urticaria por frío familiar1,7,8,18–28.

Características clínicas

Dermografismo: el dermografismo ocurre en el 1% de los adolescentes y se caracteriza por habones y eritemas tras un mínimo roce o una presión sobre la piel (figs. 14.8 y

Capítulo 14 Reacciones vasculares, urticaria, eritemas y púrpuras

14.9)1,7,8, produciendo a menudo un picor leve. El habón alcanza su tamaño máximo en 6-7 min y se mantiene durante 10-15 min. Los habones se encuentran habitualmente alrededor del área del cinturón y pueden ser consecutivos a múltiples picaduras de insectos y a episodios transitorios de urticaria. El habón se observa en los niños comatosos (p. ej., en la encefalitis, la meningitis, la sobredosificación farmacológica) y se ha denominado mancha cerebral (tache cérébrale). El dermografismo se observa también en casi la mitad de los niños con mastocitosis. El dermografismo puede persistir durante años, pero la mayoría de los pacientes experimenta una regresión espontánea en 2 años.

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Urticaria inducida por el calor y el ejercicio: la urticaria inducida por el calor y el ejercicio (urticaria colinérgica) se caracteriza por un eritema grande (10-20 mm) y enrojecido circundando a habones centrales diminutos (de 1 a 3 mm) (figs. 14.10 y 14.11) 1,7,8. Se presenta en hasta el 3% de los adolescentes. El calentamiento de la piel o el ejercicio suficiente para elevar la temperatura corporal 0,5 °C producirá ataques de habones múltiples con prurito. Los alimentos picantes o especiados, las enfermedades febriles y los baños calientes también pueden iniciar los ataques. La aparición se produce de forma característica en la adolescencia, pero el trastorno tiende a persistir hasta los primeros años de la vida adulta. Urticaria retardada por presión: la urticaria retardada por presión, que se presenta principalmente en los adolescentes, aparece tras una presión prolongada con un peso pesado1,7,8. Un peso de 7 kg suspendido de una extremidad por una correa durante 15 min reproducirá la enfermedad. A las 4-6 h de la presión comienza una inflamación profunda y dolorosa que se mantiene hasta 24 h. Se han notificado remisiones espontáneas, pero la historia natural de la enfermedad se desconoce.

263

deja que la piel vuelva a calentarse. El habón aparece durante el recalentamiento. Puede haber una remisión espontánea, pero se desconoce la historia natural de la enfermedad. Urticaria por frío familiar: la urticaria por frío familiar es un trastorno autosómico dominante que comienza al poco tiempo del nacimiento20. El gen se ha localizado en el cromosoma 1q y se han encontrado mutaciones del gen C1AS1, que codifica la proteína criopirina21. La urticaria por frío familiar es genéticamente similar al síndrome de Muckle-Wells y al síndrome neurológico, cutáneo y articular crónico infantil, todos ellos síndromes heredados autoinflamatorios con fiebre recurrente21. Las máculas eritematosas aparecen en las áreas expuestas a los 30 min de la exposición a un viento frío, pero no tras la ingestión de bebidas heladas o de hielo. Los niños mayores se quejan de ardor en la piel. Aparece fiebre con escalofríos, artralgias y cefaleas que duran hasta 48 h21. Durante los ataques se produce una leucocitosis. El paciente tiende a sufrir estos ataques a lo largo de su vida. Diagnóstico diferencial. Las urticarias físicas se confun-

den a menudo con otras formas de urticaria (v. cuadro 14.2)1,7. El papel de la presión ligera en el dermografismo y de la presión profunda en la urticaria retardada por presión debe ayudar a distinguir estos trastornos de las otras formas de urticaria. Las urticarias inducidas por el calor y el ejercicio pueden diferenciarse de los otros tipos de urticaria por el característico habón central diminuto con un borde eritematoso amplio. Las urticarias por frío se pueden diferenciar por los antecedentes de exposición al frío y, en la forma familiar, por los síntomas sistémicos que acompañan a las lesiones cutáneas21. El cuadro 14.4 enumera los trastornos a considerar en el diagnóstico diferencial de la urticaria por frío. Patogenia. Las urticarias físicas difieren de otros cua-

Urticaria por frío: la urticaria por frío aparece de tres formas: puede estar asociada con crioglobulinas y con la enfermedad por inmunocomplejos, puede aparecer como una forma adquirida no asociada con las crioproteínas o puede ocurrir como una urticaria por frío familiar autosómica dominante1,19–21. En la forma asociada con las crioglobulinas, la asociación con infecciones es lo más habitual, sobre todo con la mononucleosis infecciosa19. En unos cuantos niños con crioproteínas, a menudo están presentes los signos y síntomas de la enfermedad colagenovascular. Esta enfermedad es bastante infrecuente en los niños. La forma adquirida se produce tras un recalentamiento del área de la piel expuesta al frío. Aparecen habones y el prurito es intenso20. El enfriamiento de todo el cuerpo puede producir la diseminación amplia de los habones y el desmayo. Para demostrar la urticaria adquirida por frío, se aplica un cubito de hielo sobre la piel del paciente durante 2-10 min y se

dros urticariales en que la histamina no parece ser el mediador químico de la enfermedad1. Los valores de la histamina cutánea son normales en el dermografismo, la urticaria inducida por el calor y el ejercicio, la urticaria Cuadro 14.4 Diagnóstico diferencial de la urticaria por frío Crioglobulinemia y enfermedades por inmunocomplejos Lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades colagenovasculares Macroglobulinemia Infecciones por Mycoplasma (hemaglutininas frías) Sífilis Urticaria por frío familiar Urticaria por frío adquirida

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

por frío con crioglobulinas, los cuadros urticariales y la urticaria por frío familiar. La histamina está implicada en la urticaria adquirida por frío y la urticaria retardada por presión2,6,18. En el dermografismo y en la urticaria inducida por el calor y el ejercicio está implicada la mediación a través de fibras colinérgicas del sistema nervioso autónomo. Los productos disociados vasoactivos del sistema complemento pueden estar implicados en la forma crioglobulinémica y en la urticaria por frío familiar. En la urticaria por frío familiar, la disregulación funcional de la criopirina está relacionada con las respuestas inflamatorias febriles, de la piel y de las articulaciones21. Tratamiento. Muchos pacientes con urticaria física no

requieren tratamiento. Si los síntomas son lo suficientemente graves como para necesitar terapia, los antihistamínicos bloqueadores de la H1, como el clorhidrato de hidroxizina, 1-2 mg/kg/d en una única dosis nocturna, o la cetirizina, 2,5-5,0 mg una vez al día, pueden reducir los síntomas en el dermografismo y en la urticaria inducida por el calor y por el ejercicio2,18. Este hecho es sorprendente porque la histamina no está implicada en la patogenia. Se obtiene poco beneficio adicional de añadir un agente bloqueador H2. La urticaria retardada por presión no responde a los antihistamínicos pero puede hacerlo a la prednisona, 1 mg/kg/d durante 4-5 días; sin embargo, en general no es necesario administrar prednisona2. No hay un tratamiento satisfactorio para la urticaria por frío más que evitar el frío, aunque se ha notificado que la ciproheptadina, 2-4 mg tres veces al día, y la desloratidina, 5 mg en niños mayores, proporcionan alivio20,22.

Fig. 14.12 Urticaria vasculitis. Urticaria fija en el pie y en los dedos de un muchacho adolescente.

en las extremidades23,24. Es rara en la infancia y puede asociarse con síntomas sistémicos30. Las lesiones se mantienen fijas en la misma zona durante 24-72 h y pueden acompañarse por artralgias o malestar leves (fig. 14.12). La mayoría de los pacientes tienen una velocidad de sedimentación globular elevada y valores de complemento sérico reducidos24. La urticaria-vasculitis puede asociarse con el lupus eritematoso sistémico o la artritis reumatoide juvenil23. Se desconoce la historia natural de la enfermedad. Aunque los hallazgos son similares a los encontrados en la vasculitis necrosante con púrpura palpable, la mayoría de los pacientes no evolucionan hasta desarrollar una púrpura palpable. Diagnóstico diferencial. La urticaria-vasculitis puede

Educación del paciente. Hay que instruir a los pacien-

tes con urticarias físicas para reducir su exposición a los factores precipitantes. Los pacientes con dermografismo y urticaria retardada por presión no deben llevar mochilas o transportar otros objetos pesados y deben evitar la ropa ajustada y la presión o fricción excesiva sobre la piel. Los pacientes con urticaria inducida por el calor y por el frío tienen que evitar el calentamiento excesivo de la piel, el ejercicio vigoroso, los baños calientes y otros factores que producen un aumento del calor corporal. Los pacientes con urticaria por frío tienen que evitar las bebidas o los alimentos helados, abrigarse bien en los inviernos fríos y evitar bañarse en agua fría. Visitas de seguimiento. Una visita a las 2 semanas de la

evaluación inicial es útil para controlar el progreso de la enfermedad y la respuesta terapéutica.

Urticaria-vasculitis Características clínicas. La urticaria-vasculitis se carac-

teriza por habones fijos distribuidos de forma simétrica

diferenciarse de otros trastornos (v. cuadro 14.2) por la velocidad de sedimentación globular elevada, los valores de complemento séricos disminuidos, el hallazgo de vasculitis de pequeños vasos en la biopsia cutánea y los síntomas sistémicos asociados24. Patogenia. La urticaria-vasculitis se ha relacionado con los inmunocomplejos circulantes, produciendo una agresión a las vénulas poscapilares en la dermis superior24. La inmunofluorescencia ha mostrado inmunoglobulinas y productos fraccionados del complemento alrededor de las vénulas inflamadas. En la biopsia cutánea se observan, alrededor de las vénulas, neutrófilos y núcleos de neutrófilos en degeneración con inflamación de la pared de la vénula y depósitos de fibrina24. Los episodios inflamatorios están probablemente mediados por la interacción de los inmunocomplejos con los sistemas complemento y de coagulación. Tratamiento. Si se puede determinar la causa de la enfermedad por inmunocomplejos, como por ejemplo una infección estreptocócica, ésta puede eliminarse, pero ta-

Capítulo 14 Reacciones vasculares, urticaria, eritemas y púrpuras

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les asociaciones son difíciles de demostrar. No hay un tratamiento eficaz conocido. Se ha utilizado la terapia con antihistamínicos, indometacina, dapsona, colchicina y prednisona a bajas dosis con éxito variable24. Educación del paciente. Se debe informar a los pacientes sobre la diferencia entre la urticaria-vasculitis y otras urticarias. Visitas de seguimiento. Son aconsejables las visitas mensuales para determinar si el trastorno ha evolucionado hasta afectar a los vasos de otros órganos. El análisis de orina, la velocidad de sedimentación globular y los valores del complemento se utilizan para seguir el curso clínico.

Mastocitosis (incluyendo la urticaria pigmentosa)

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Características clínicas. Hay cuatro formas distintas de mastocitosis que se observan en la infancia25. Las más habituales son el mastocitoma solitario (tratado en el cap. 12)

Fig. 14.15 Mastocitoma solitario con ampollas en la mano de un lactante.

(figs. 14.13 a 14.15) y la urticaria pigmentosa25,26. Las formas poco frecuentes son la mastocitosis cutánea difusa (mastocitosis ampollosa) y la rara telangiectasia macular eruptiva persistente27-29. Parece haber tanto una for-

Fig. 14.13 Mastocitoma. Placa rosada en la piel de un lactante. Obsérvense los bordes marrones.

Fig. 14.14 Mastocitoma solitario. Máculas marrones típicas en el pecho de un lactante.

Fig. 14.16 Urticaria pigmentosa. Máculas y pápulas marrones, enrojecidas y dispersas en el tronco de un lactante.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 14.17 Urticaria pigmentosa. El lactante desarrolló docenas de máculas y pápulas marrones en el tronco.

Fig. 14.18 Grandes máculas y placas de color marrón enrojecidas en un niño con urticaria pigmentosa.

Cuadro 14.5 Fármacos que inducen la liberación de histamina en la mastocitosis Opiáceos (codeína, meperidina [Demerol®], morfina) Polimixina B Ácido acetilsalicílico

Fig. 14.19 Edema tenso y enrojecimiento en una mácula de urticaria pigmentosa después de rozarla (signo de Darier).

ma hereditaria como una no hereditaria de urticaria pigmentosa. En la forma no hereditaria, mucho más habitual, las lesiones pigmentadas maculares y nodulares, enrojecidas, aparecen en los primeros 8 meses de vida (figura 14.16). Inicialmente se observan sólo una o dos lesiones, pero durante los siguientes meses se produce una acumulación de éstas (fig. 14.17). La mayoría de estas lesiones aparecen en el tronco (fig. 14.18), aunque algunas pueden aparecer en la cara y en las extremidades. Las lesiones individuales a menudo son rojas inicialmente y pueden volverse ampollosas con facilidad22,23. Es posible que la pigmentación marrón y enrojecida característica no aparezca hasta 6 meses después de la presentación de las lesiones. El roce de la lesión pigmentada producirá un edema tenso en la lesión y un brote eritematoso en torno al área (signo de Darier) (fig. 14.19). La mayoría de los pacientes con mastocitosis mostrarán dermografismo en la piel no afectada. La biopsia cutánea confirmará el diagnóstico25,26. Es habitual la desaparición espontánea a la edad de 6 o 7 años.

La forma hereditaria, observada en menos del 2% de la urticaria pigmentosa infantil, a menudo hace su presentación después de los 12 meses de edad, con unas cuantas lesiones iniciales. Con la edad se acumulan lentamente más lesiones que no se resuelven de forma espontánea. Los síntomas sistémicos se desarrollan con el tiempo. Puede haber una formación espontánea de ampollas en las lesiones de mastocitosis o ser inducida por diversos fármacos (cuadro 14.5). Estos fármacos, o el roce de la piel, provocan una liberación suficiente de histamina para producir síntomas sistémicos, como rubefacción, taquicardia, hipotensión con desmayo, diarrea y vómitos25,26. A medida que el niño crece, es más difícil producir una urticaria, inducir la formación de ampollas sobre las lesiones o ambas. A menudo, a los 5 años de edad, las lesiones son asintomáticas y en la adolescencia sólo persiste una pigmentación plana residual. La hipertrofia del hígado y del bazo, los episodios de rubefacción sistémicos y los síntomas de úlcera péptica deben sugerirnos una mastocitosis sistémica. La mastocitosis sistémica se produce en hasta el 2% de los lactantes con urticaria pigmentosa, con el subtipo hereditario25,26. La afectación ósea se demuestra con la exploración radiológica y el examen de la médula ósea pondrá de manifiesto el aumento de mastocitos. Puede haber una infiltración extrema del hígado suficiente para producir una cirrosis. En el lactante con urticaria pigmentosa sin síntomas sistémicos, no están justificados los exámenes esqueléticos ni de la médula ósea de rutina.

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Capítulo 14 Reacciones vasculares, urticaria, eritemas y púrpuras

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Fig. 14.20 Mastocitosis cutánea difusa. Ampollas lineales tras rozar la piel del lactante.

Fig. 14.21 Mastocitosis cutánea difusa. Piel amarillenta engrosada y curtida con una urticaria prominente. Los habones se desarrollan con el tiempo.

La mastocitosis cutánea difusa (mastocitosis ampollosa) se presenta en forma de ampollas (fig. 14.20) en el período neonatal, a menudo acompañada de episodios de rubefacción25,26. Las ampollas suelen ser grandes y pierden su techo, dejando grandes bases erosionadas. Después de un episodio de formación de ampollas grave, pueden ser necesarios de 5 a 10 días para que los mastocitos vuelvan a granularse, presentando el niño episodios recurrentes. Cuando se examina al niño, se encuentra un marcado dermografismo. La piel amarillo-marrón, engrosada y curtida, no aparece habitualmente hasta los 3-8 meses de edad (fig. 14.21)25,26. Se han notificado episodios de síncope grave y de muerte por hipotensión prolongada. A medida que el niño crece, se observan síntomas gastrointestinales, incluyendo los cuadros de diarrea crónica y los episodios recurrentes de vómitos asociados con dolor abdominal28. En los adultos pueden aparecer tumores de la estroma gastrointestinal. Además de la afectación gastrointestinal es probable que haya afectación de la médula ósea. Se trata de un trastorno autosómico dominante, a menudo asociado con mutaciones del c-kit28.

mastocitosis hereditaria representa una hiperplasia reactiva de mastocitos causada por las mutaciones activadoras del receptor c-kit en respuesta al factor de células madre28. La histamina en exceso liberada por estos mastocitos produce la formación de habones o de ampollas. Las ampollas son subepidérmicas y pueden sangrar. Sin duda, la histamina es responsable de los efectos sistémicos y locales. La rubefacción y los episodios de síncope se deben a la liberación de prostaglandina D2, y la hemorragia es producida por la liberación de heparina por los mastocitos cutáneos25,26. El aumento de la apoptosis en la médula ósea y la formación de ampollas se observa en las mutaciones del c-kit, igual que en otros trastornos mielodisplásicos28. Se ha observado que los niños con mastocitosis sistémica presentan anomalías cromosómicas en las células de la médula ósea, lo que demuestra la inestabilidad genética de las células hematopoyéticas28.

Diagnóstico diferencial. La mastocitosis puede diferen-

ciarse de otros trastornos por la biopsia cutánea (v. cuadro 14.1). Hay que diferenciar las lesiones ampollosas de otras enfermedades ampollosas de la lactancia. La mastocitosis cutánea difusa se ha confundido con el síndrome de la piel escaldada estafilocócica, sobre todo con el síndrome de la piel escaldada recurrente, y con la epidermólisis ampollosa. La mastocitosis sistémica puede parecer una histiocitosis o una vasculitis29. La mastocitosis sistémica se ha relacionado con los valores elevados de triptasa sérica30. Patogenia. En la mastocitosis se acumula un número

excesivo de mastocitos en la dermis25,26. Se cree que la

Tratamiento. La mayoría de los lactantes con mastocitomas solitarios o con urticaria pigmentosa no requieren tratamiento25,26. Los episodios de rubefacción u otros síntomas sistémicos pueden controlarse utilizando el clorhidrato de hidroxizina, 2-4 mg/kg/d divididos en cuatro dosis. Los mastocitomas solitarios se tratan con 2 semanas de corticoides tópicos superpotentes31. Se ha notificado que el cromoglicato sódico oral es eficaz en los lactantes con afectación gastrointestinal. La mastocitosis cutánea difusa puede responder a la terapia con psoralen y ultravioleta A (PUVA) o a la fototerapia con luz ultravioleta B de banda estrecha (NB UVB)32. Educación del paciente. Es esencial que al niño con

mastocitosis no se le administren jarabes para la tos con codeína o con otros medicamentos a base de opiáceos. Se debe proporcionar a los padres la lista del cuadro 14.5 de los medicamentos que se deben evitar. Si se contem-

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

pla la cirugía, hay que seleccionar cuidadosamente los medicamentos preoperatorios. También se recomienda la sustitución por aspirina de cualquier antipirético. Hay que insistir en la evolución natural de la enfermedad. El consejo genético es útil en la mastocitosis cutánea difusa. Visitas de seguimiento. La visita de seguimiento a las 2

semanas sirve de ayuda para determinar la presencia o la ausencia de síntomas sistémicos. Si se da tratamiento, son aconsejables las visitas mensuales.

ERITEMAS Los eritemas de la piel sin producción de habones son infrecuentes en los lactantes y en los niños. A menudo denominados eritemas reactivos, incluyen los eritemas anulares (eritema crónico migrans, eritema marginado y eritema anular), eritema multiforme y eritema nudoso. El eritema multiforme se trata en detalle en el capítulo 11 y el eritema crónico migrans en el capítulo 5.

Eritemas anulares Características clínicas Las lesiones anulares, con bordes concéntricos y parcialmente marginadas, se denominan eritemas anulares. Hay que recordar que la urticaria gigante puede adoptar formas anulares. Eritema anular: en el eritema anular las lesiones tienen bordes eritematosos, descamativos y un centro tenue (fig. 14.22). Estas lesiones pueden presentarse en cualquier área cutánea33–36. En general, hay múltiples lesiones presentes que se agrandan con lentitud. Duran varios meses y tienden a recidivar. En los lactantes las lesiones pueden estar asociadas con un trastorno colagenovascular

Fig. 14.22 Eritema anular. Zonas concéntricas de piel roja y pálida.

Fig. 14.23 Eritema marginado. Eritema semianular fugaz en la cara de un lactante con fiebre reumática aguda.

materno, sobre todo con el síndrome de Sjögren y con la tiroiditis autoinmunitaria34. Un eritema anular diferenciado es el eritema anular centrífugo, que tiene una descamación blanca y fina dentro de la zona roja («rastro descamativo») y puede asociarse con una infección oculta como las infecciones de las vías urinarias35. Se ha notificado que las placas rojas anulares son el signo de presentación de un linfoma de linfocitos T cutáneo de la infancia36. Eritema marginado: el eritema marginado es una erupción transitoria consistente en áreas de eritema de líneas curvas y migradoras que forman círculos incompletos (fig. 14.23). Las lesiones marginadas pueden moverse rápidamente sobre la piel durante varias horas y desaparecer37,38. La inducción de la vasodilatación cutánea puede hacer que las lesiones sean más visibles. Se encuentra únicamente en el 3% de los niños con fiebre reumática aguda37, a pesar de ser uno de los criterios de Jones para el diagnóstico, y está relacionado con la fiebre y con una

Capítulo 14 Reacciones vasculares, urticaria, eritemas y púrpuras

Cuadro 14.6 Diagnóstico diferencial de los eritemas anulares Eritema anular Eritema anular centrífugo

269

cutánea es útil en el eritema anular asociado con linfomas de linfocitos T, ya que se observan infiltrados característicos de linfocitos T y abscesos epidérmicos que contienen linfocitos atípicos36.

Eritema crónico migrans Eritema marginado

Tratamiento

Tiña corporal

Ningún tratamiento es útil para el eritema anular. Los niños con eritema marginado se tratan con penicilina para la fiebre reumática o para las infecciones estreptocócicas asociadas; los que tienen angioedema hereditario, con esteroides anabólicos. Los niños con linfoma de linfocitos T cutáneo pueden tratarse con diversos protocolos36.

Pitiriasis rosada Lupus eritematoso cutáneo subagudo Síndrome del lupus neonatal Sarcoidosis Sífilis Artritis reumatoide juvenil

Educación del paciente carditis manifiesta. Si existe, está indicado un estudio minucioso de la fiebre reumática. También puede verse después de infecciones estreptocócicas sin evidencia de fiebre reumática aguda y se ha descrito en niños con angioedema hereditario38.

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Diagnóstico diferencial Los trastornos que deben considerarse en el diagnóstico diferencial de los eritemas anulares se enumeran en el cuadro 14.6. Las lesiones por dermatofitos tienen un borde descamativo y pueden diagnosticarse con el examen del hidróxido de potasio (KOH) y los cultivos fúngicos. Las lesiones del granuloma anular tienen un borde nodular y papular diferenciado sin cambios en la epidermis. Las lesiones de la pitiriasis rosada pueden ser anulares en ocasiones y tienen una zona central intacta. El lupus eritematoso, la sarcoidosis y la sífilis pueden también presentar lesiones anulares. Las lesiones urticariales transitorias de la artritis reumatoide juvenil tienden a limitarse al abdomen, con un centro ligeramente despejado.

Patogenia Dos de los eritemas muestran agentes infecciosos dentro de las lesiones cutáneas, con una respuesta asociada del huésped. En el eritema crónico migrans se encuentra Borrelia burgdorferi (v. cap. 5); en el eritema multiforme, se observa el virus del herpes simple (v. cap. 11). En el eritema anular y en el eritema marginado, se desconoce el mecanismo de la enfermedad. En el eritema marginado asociado con el angioedema hereditario, se ha implicado a la bradicinina38. En la biopsia cutánea se observa una densa acumulación de linfocitos que rodea a los vasos sanguíneos dérmicos superficiales, lo que ayuda a distinguir a los eritemas anulares de las urticarias38. La biopsia

Los clínicos deben hacer hincapié al paciente y la familia en que estas erupciones son reacciones cutáneas que no requieren tratamiento, pero que sirven como pista para diagnosticar un trastorno sistémico.

Visitas de seguimiento Una visita a la semana de la evaluación inicial es útil para comentar los resultados de las pruebas de laboratorio en los trastornos sistémicos. La necesidad del seguimiento viene determinada por la naturaleza del trastorno sistémico asociado.

Eritema nudoso Características clínicas El eritema nudoso se caracteriza por la aparición brusca de nódulos eritematosos, simétricos y muy sensibles a la palpación en la superficie extensora de las extremidades (fig. 14.24) 39–41. En ocasiones, las lesiones afectan a otras áreas de la piel, como las plantas de los pies, los párpados, las manos o el tronco. La afectación extensa es más característica de los lactantes (fig. 14.25). Los nódulos tienen bordes poco definidos (fig. 14.26). A veces la presentación es unilateral. Las lesiones pueden ser tan dolorosas que el paciente cojea. Los pródromos de tos, dolor de garganta y fiebre aparecen en cerca del 25% de los niños39. Ocurre con mayor frecuencia en los adolescentes y es poco habitual antes de los 2 años de edad. Predomina sobre todo en las mujeres, con una proporción de 1,7:1. Las lesiones duran de 2 a 6 semanas. Se han notificado recidivas en el 4% de los niños. Las lesiones se resuelven como un hematoma con un cambio de color al púrpura y después al amarillo-marrón. Las asociaciones más habituales son las enfermedades infecciosas, como las infecciones por estreptococo β-hemolítico, la tuberculosis, la sarcoidosis, la histoplasmosis, la tularemia, el virus de Epstein-Barr (VEB), la hepatitis B, la

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 14.24 Nódulos rojos dolorosos a la palpación con bordes poco definidos en una muchacha adolescente con eritema nudoso.

Fig. 14.25 Localización atípica de un eritema nudoso en un lactante.

La enfermedad intestinal inflamatoria, la enfermedad de Behçet, los síndromes de fiebre periódica hereditarios y la enfermedad de Hodgkin son asociaciones poco frecuentes40–44. Los fármacos pueden producir un eritema nudoso de forma inusual, sobre todo los anticonceptivos orales en las mujeres adolescentes.

Diagnóstico diferencial

Fig. 14.26 Eritema nudoso en la parte anterior de la pierna de una muchacha adolescente.

Yersinia y la coccidioidomicosis39–42. Las infecciones estreptocócicas son responsables del 30% de los casos39,40. Se debe obtener una historia detallada de las infecciones precedentes.

El eritema nudoso puede confundirse con otros muchos procesos que afectan a la grasa subcutánea. En contraste con el eritema nudoso, la tromboflebitis se presenta habitualmente en la superficie lateral o flexora de la parte inferior de las piernas y cura con fibrosis. Las lesiones nudosas de la poliarteritis nudosa se asocian con un patrón moteado, sumamente tenue, denominado livedo reticularis, que se observa en la piel suprayacente. Las reacciones gigantes a las picaduras de insectos se confunden a veces con un eritema nudoso, pero el punto central ayudará a diferenciarlas. La paniculitis puede distinguirse en

Capítulo 14 Reacciones vasculares, urticaria, eritemas y púrpuras

la biopsia de la piel porque afecta a la grasa subcutánea. La vasculitis y la celulitis eosinofílica pueden también parecer un eritema nudoso. Las lesiones del eritema nudoso suelen ser tan características que raras veces se confunden con las de otros trastornos.

Patogenia El eritema nudoso es una lesión crónica de los vasos sanguíneos de la dermis inferior y del tejido graso subcutáneo. Inicialmente, la inflamación perivascular es neutrofílica, después linfocítica y luego granulomatosa a medida que las lesiones envejecen. Hay cada vez más pruebas que implican a los inmunocomplejos circulantes en la patogenia del eritema nudoso como parte de la respuesta inmunitaria del huésped a un agente infeccioso. Habitualmente no hay destrucción de células grasas en el eritema nudoso, por lo que no es una paniculitis verdadera.

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Tratamiento El tratamiento sintomático con ácido acetilsalicílico o con antihistamínicos debe bastar, porque en muchos casos el eritema nudoso se resuelve en 3 semanas. En pacientes con lesiones muy dolorosas a la palpación que interfieren con la marcha, se puede intentar utilizar agentes antiinflamatorios no esteroideos, como la indometacina45. Aunque se puede obtener algún alivio con la prednisona, los corticoides orales no se recomiendan en general y no se deben usar de forma crónica. La talidomida, eficaz en el eritema nudoso asociado con la lepra, se ha utilizado con éxito en el eritema nudoso por otras causas45. La disponibilidad restringida de la talidomida en Estados Unidos limita su uso.

Educación del paciente Se debe explicar que el eritema nudoso es una respuesta a la infección o a ciertas enfermedades inflamatorias. La búsqueda de tales asociaciones debe hacerse por medio de la historia y no debe conllevar pruebas costosas de laboratorio. Hay que asegurar a los padres que la mayoría de los niños se recuperan en 3 semanas.

Visitas de seguimiento Una visita a la semana es útil para confirmar la necesidad de la terapia y/o la respuesta a la misma.

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Rubefacción gustativa (síndrome de Frey) Características clínicas La rubefacción gustativa se desarrolla habitualmente al inicio de la lactancia, pudiendo aparecer por primera vez cuando se introducen alimentos sólidos. El rubor eritematoso de una mejilla ocurre durante o justo después de comer, manteniéndose de 5 a 60 min (fig. 14.27)46–48. Puede aparecer sudor en el área ruborizada y lagrimeo del ojo adyacente47. Con frecuencia, el niño es diagnosticado erróneamente de presentar una alergia alimentaria. Se ha notificado la remisión espontánea después de varios años.

Diagnóstico diferencial

Fig. 14.27 Rubefacción gustativa (síndrome de Frey). Enrojecimiento de la mejilla justo después de comer.

La urticaria y la alergia a los alimentos se consideran a menudo en el diagnóstico. Sin embargo, la rubefacción gustativa aparece siempre en el mismo sitio y no se mueve de un área de la piel a otra como haría la urticaria. Las reacciones alérgicas alimentarias ocurren con alimentos específicos y son diseminadas y no localizadas. La rubefacción gustativa aparece con cualquier alimento que estimule las papilas gustativas. Se puede tener en cuenta el herpes facial, pero éste se presenta con un eritema que

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

persiste durante al menos 3 días y evoluciona por lo general formando vesículas. La dermatitis por contacto también produce un eritema persistente en la mejilla.

Cuadro 14.7 Diagnóstico diferencial de la púrpura neonatal Infección congénita Toxoplasma

Patogenia

Enterovirus

La rubefacción gustativa está causada por el entrecruzamiento de las fibras nerviosas parasimpáticas que inervan la glándula parótida con las fibras simpáticas que inervan las glándulas sudoríparas y los vasos cutáneos en el área cubierta por el nervio auriculotemporal. Los alimentos que de ordinario estimularían la salivación producen, en su lugar, rubefacción y sudoración46,47. En la lactancia, se cree que los casos se deban a una malformación congénita que produce el entrecruzamiento de las fibras nerviosas. Puede ser el resultado de la regeneración nerviosa tras cirugía de la parótida o de una lesión en niños mayores.

Rubéola

Tratamiento

Fiebre maculosa de las Montañas Rocosas

No hay un tratamiento eficaz conocido. Los antiperspirantes tópicos controlarán la sudoración. Si los antiperspirantes fallan, son eficaces las inyecciones de toxina botulínica48.

Meningococemia

Educación del paciente Los clínicos deben hacer hincapié en que el trastorno no es una alergia y que cabe esperar la remisión espontánea en la mayoría de los lactantes. Se deben desaconsejar las pruebas alérgicas.

Citomegalovirus Herpes simple Sífilis Defectos de la coagulación Trastornos autoinmunitarios (lupus eritematoso sistémico y eritroblastosis fetal) Tumores vasculares con el síndrome de secuestro plaquetario (Kasabach-Merritt)

Cuadro 14.8 Diagnóstico diferencial de la púrpura acra plana

Sarampión atípico Defectos de la coagulación Púrpura pigmentaria progresiva

Cuadro 14.9 Diagnóstico diferencial de la púrpura plana generalizada Cuadros trombocitopénicos (púrpura trombocitopénica idiopática, leucemia) Defectos de la coagulación Traumatismos (incluyendo los malos tratos a menores)

Visitas de seguimiento Las visitas de seguimiento rutinarias no son necesarias.

PÚRPURAS Las lesiones purpúricas exigen siempre la investigación de los cuadros hemorrágicos. Pueden afectar a áreas pequeñas (p. ej., petequias) o a grandes áreas (p. ej., equimosis). En esta sección presentamos las púrpuras palpables (pápulas purpúricas), la púrpura disecante y la púrpura pigmentaria crónica. La púrpura neonatal (cuadro 14.7), las petequias y púrpuras acras (cuadro 14.8) y las petequias y púrpuras planas generalizadas (incluyendo las púrpuras trombocitopénicas49, las púrpuras por vacuna50 y la púrpura que se observa tras la aplicación de una crema EMLA51) (cuadro 14.9) no se analizan, pero se mencionan para ayudar al lector a hacer un diagnóstico diferencial de estas lesiones.

Púrpura palpable (pápulas purpúricas) Características clínicas La púrpura palpable se caracteriza por pápulas discretas de 1-5 mm con centros petequiales o por pápulas completamente purpúricas (fig. 14.28)52–55. Se encuentran generalmente en las extremidades inferiores y son simétricas y numerosas (fig. 14.29). La púrpura palpable debe hacer pensar inmediatamente en una vasculitis o una septicemia. La vasculitis que se produce se denomina venulitis necrosante cutánea y puede estar asociada con la IgG o la IgA (púrpura anafilactoide, púrpura de HenochSchönlein [PHS]) y con vasculitis de los vasos renales, gastrointestinales, articulares o cerebrales52-56. Las lesiones comienzan como habones urticariales discretos23,24,55, después evolucionan a una púrpura papular y a una púrpura pustulosa (fig. 14.30). Finalmente, se producirán infartos cutáneos, ampollas purpúricas52 y gangrena con

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Capítulo 14 Reacciones vasculares, urticaria, eritemas y púrpuras

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Fig. 14.28 Numerosas máculas y pápulas purpúreas en las nalgas de un niño con venulitis necrosante.

Fig. 14.29 Pápulas con centros purpúreos en la pierna de un niño con venulitis necrosante (púrpura de Henoch-Schönlein).

Fig. 14.30 Pápulas, pústulas y ampollas purpúreas en la pierna de un niño con venulitis necrosante.

Fig. 14.31 Edema hemorrágico agudo de la infancia. Grandes máculas purpúreas en el brazo de un lactante.

la correspondiente ulceración y formación de cicatriz. En los lactantes se pueden encontrar placas purpúricas de 10 cm de tamaño o mayores con edema asociado (figuras 14.31 y 14.32). Se ven a menudo en los genitales o en las nalgas. Se denomina edema hemorrágico agudo del lactante6,56. El curso clínico y los signos asociados son similares a los de los niños que presentan una púrpura palpable típica de las piernas (fig. 14.33)6,56. Las artralgias o la artritis de rodillas y tobillos se encuentran en el 80% de todos los niños con PHS52–56. El dolor abdominal cólico, los vómitos, la hematemesis y la melena indican la afectación gastrointestinal. El dolor abdominal es habitual, pero en la mayoría de los niños dura menos de 24 h. El riñón está afectado en el 70% de los niños54. La mayoría tiene una hematuria microscópica, pero en la primera visita sólo la presenta el 25%. Algunos niños desarrollan un síndrome nefrótico. Hasta el 10% de los niños evolucionan a la insuficiencia renal crónica. En raras ocasiones se pueden presentar convulsiones, paresia o coma, debido a la afectación de los vasos del sistema nervioso central.

La mayoría de los episodios de venulitis necrosante presentan cambios cutáneos que duran 4-6 semanas y después se resuelven52–54. Además de la vasculitis necrosante, los cuadros septicémicos muestran también una púrpura palpable que puede evolucionar a la formación de pústulas. Las lesiones son acras, simétricas y escasas en cantidad. La púrpura palpable se observa en la meningococemia y gonococemia crónicas y en la endocarditis bacteriana subaguda, y se asocia frecuentemente con artritis o artralgias de las grandes articulaciones. Los hemocultivos o los cultivos genitales confirmarán el diagnóstico. Es difícil cultivar organismos de las lesiones, pero pueden identificarse por inmunofluorescencia específica de los frotis de las mismas. En raras ocasiones, la responsable es la septicemia por Pseudomonas, estafilocócica, fúngica profunda o por gramnegativos. La púrpura palpable se observa también en las enfermedades colagenovasculares de la infancia, sobre todo en la artritis reumatoide juvenil y en el lupus eritematoso23,24. Aparece en las enfermedades de larga duración, a menudo varios años des-

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 14.32 Edema hemorrágico agudo de la infancia.

Cuadro 14.10 Diagnóstico diferencial de la púrpura palpable Venulitis necrosante, tipo IgA (púrpura anafilactoide [HenochSchönlein]) o tipo IgG Meningococemia Gonococemia Sepsis estafilocócica Sepsis por Pseudomonas

Fig. 14.33 Edema hemorrágico agudo de la infancia. Grandes máculas en la pierna que no se blanquean. La biopsia (puntos en la pierna) mostró una venulitis necrosante.

guíneos cutáneos superficiales en la PHS típica52,53, y los depósitos de IgG en unos cuantos niños. Los anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) pueden ayudar en el diagnóstico de exclusión de una periarteritis nudosa54,55. La enfermedad colagenovascular asociada está, por lo general, ya establecida y no son necesarios los diagnósticos serológicos de forma rutinaria.

Endocarditis bacteriana subaguda

Patogenia pués de que el diagnóstico se haya confirmado. También se ve en las fiebres periódicas44.

Diagnóstico diferencial La biopsia más el cultivo bacteriano y el fúngico diferenciarán las causas infecciosas de la púrpura palpable entre sí (cuadro 14.10). El examen con inmunofluorescencia de una biopsia cutánea pondrá de manifiesto los depósitos de inmunoglobulina A (IgA) que rodean los vasos san-

En la venulitis necrosante y en los cuadros septicémicos se ha implicado a los inmunocomplejos circulantes en la producción de las lesiones, por su interacción con los sistemas complemento y de coagulación. Los pródromos de la infección de las vías respiratorias altas y, a veces, los cultivos de la garganta positivos para el estreptococo señalan a agentes infecciosos como posibles desencadenantes de la formación de inmunocomplejos en la PHS. También se puede encontrar una asociación con el parvovirus B19, la hepatitis B y C y la vacuna contra la hepati-

Capítulo 14 Reacciones vasculares, urticaria, eritemas y púrpuras

tis B, los neumococos y la gripe en la PHS de la infancia49,50,52,53. Con la venulitis necrosante se han relacionado fármacos como el propiltiouracilo, la hidralazina y el zafirlukast. En la biopsia cutánea se observa necrosis fibrinoide de las paredes de la vénula en la dermis superior, con acumulación perivascular de neutrófilos, fragmentos nucleares y extravasación de eritrocitos. También pueden detectarse microorganismos en los cuadros septicémicos con las tinciones de Gram de las biopsias cutáneas.

Tratamiento En la venulitis necrosante con afectación exclusiva de la piel no es necesario el tratamiento. No es probable que las lesiones cutáneas respondan a los corticoides52,53. La prednisona, 2 mg/kg/d, puede estar indicada si hay una afectación orgánica interna, sobre todo si hay enfermedad intestinal. La administración de antibióticos sistémicos, eligiendo el agente en base a los cultivos apropiados, está indicada en los cuadros septicémicos. En la venulitis necrosante prolongada grave puede ser útil la terapia pulsada con metilprednisolona intravenosa y plasmaféresis o con ciclofosfamida por vía oral o por vía intravenosa pulsada52. Para la terapia de mantenimiento se ha utilizado con éxito la azatioprina.

Visitas de seguimiento En la venulitis necrosante, se recomiendan las visitas semanales de seguimiento durante las primeras 4 semanas para controlar la afectación interna, sobre todo del riñón. Es necesario el examen microscópico del sedimento urinario y la determinación de proteínas. A partir de ese momento, son útiles las evaluaciones de la función renal cada 3 meses para identificar los niños con riesgo de insuficiencia renal.

Púrpura nodular con livedo: poliarteritis nudosa (periarteritis nudosa) Características clínicas

Hay que explicar la naturaleza grave de la vasculitis de los órganos internos y de los cuadros septicémicos. Se debe consultar con el médico lo antes posible los futuros cuadros de enfermedad de las vías respiratorias altas y obtener los cultivos apropiados. Puede ser necesario el tratamiento precoz de una infección estreptocócica asociada.

Hay cuatro síndromes poliarteríticos en la infancia: la poliarteritis nudosa infantil, la enfermedad de Kawasaki, la vasculitis nodular y la poliarteritis nudosa cutánea crónica57–60. La forma infantil puede ser una enfermedad de Kawasaki sin signos cutáneos y se trata con la enfermedad de Kawasaki en el capítulo 11. La vasculitis nodular puede mostrar nódulos rojos, solitarios y dolorosos a la palpación que recuerdan a las lesiones individuales del eritema nudoso (fig. 14.34)57. En los niños con poliarteritis nudosa cutánea crónica (figuras 14.37 y 14.38) se encuentran los signos cutáneos de la livedo reticularis (fig. 14.35), más los nódulos purpúreos, palpables, lineales y dolorosos a la palpación (figura 14.36)57–60. Los niños mayores suelen estar más afectados que los pequeños. En el 70% de los casos se observa fiebre, mialgias, artralgias y síntomas gastrointestinales58,59. También se puede encontrar hipertensión, nefropatía, afectación pulmonar y neuropatía localizada (mononeuritis múltiples). Las lesiones cutáneas se localizan habitualmente de forma simétrica en las extremidades proximales y se mantienen durante semanas, apareciendo brotes recurrentes de nuevos nódulos. A veces con la exposición al frío se producen exacerbaciones. Los nódu-

Fig. 14.34 Vasculitis nodular. Nódulo rojo con ulceraciones en una pierna de una muchacha adolescente.

Fig. 14.35 Patrón de livedo en un muchacho adolescente con periarteritis nudosa.

Educación del paciente

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 14.36 Nódulos rojos lineales en la pierna de un niño con periarteritis nudosa.

Fig. 14.37 Periarteritis nudosa en la pierna de un niño.

fundamental la selección del sitio para la biopsia cutánea. El espécimen de la biopsia tiene que incluir un nódulo lineal, con grasa subcutánea, para detectar el patrón anatomopatológico característico porque la afectación arterial es segmentaria. Es probable que la biopsia del área de la livedo o una biopsia superficial no recojan la lesión anatomopatológica.

Patogenia

Fig. 14.38 Nódulos rojos lineales dolorosos a la palpación y livedo reticularis en una poliarteritis nudosa de la infancia.

los se pueden acompañar de áreas focales de infarto y ulceración cutánea57–59. La evolución clínica es bastante crónica y persiste durante años57–59. Los recién nacidos de madres con poliarteritis nudosa de larga duración pueden desarrollar una poliarteritis nudosa transitoria con lesiones que se mantienen durante 3 meses. En ocasiones hay presencia de ANCA y el niño afectado puede ser positivo para la prueba de los anticuerpos antinucleares. La velocidad de sedimentación globular está prácticamente siempre elevada.

Diagnóstico diferencial Hay que diferenciar a los patrones de la livedo del moteado, que puede ser transitorio con la exposición al frío. El moteado desaparece con el recalentamiento mientras que el patrón de la livedo no. El cutis marmorata telangiectásico congénito tiene un patrón de livedo, pero está presente desde el nacimiento, no es adquirido. Se debe palpar cuidadosamente la piel en el área de la livedo para detectar los nódulos lineales de la periarteritis nudosa. Es

La poliarteritis nudosa es una enfermedad inflamatoria segmentaria de las paredes de las arterias cutáneas. Se observa una infiltración neutrofílica de la pared arterial y del tejido periarterial adyacente59. Puede haber una trombosis de los vasos. En los niños está asociada con la infección por el parvovirus B19, las hepatitis B y C y los estreptococos. Se puede encontrar una crioglobulinemia mixta59.

Tratamiento La mayoría de los niños responden bien a los corticoides orales a dosis bajas (0,5 mg/kg de prednisona)58. En los niños que requieren corticoides orales a dosis elevadas, se han utilizado con éxito el metotrexato a dosis bajas una vez a la semana, la ciclofosfamida intravenosa pulsada, la azatioprina oral y antifactor de necrosis tumoral alfa58,60.

Educación del paciente Es aconsejable evitar la exposición al frío. Es necesario informar al niño y a la familia acerca de la naturaleza persistente y crónica de este trastorno y avisarles sobre las posibles complicaciones sistémicas y la necesidad de controlar la afectación renal, gastrointestinal y pulmonar.

Capítulo 14 Reacciones vasculares, urticaria, eritemas y púrpuras

Visitas de seguimiento

Patogenia

Al principio, las visitas de seguimiento deben ser cada 2 semanas hasta que se controle la enfermedad. Una vez que la enfermedad esté estable, hay que hacer la evaluación del estado renal y de las otras complicaciones sistémicas cada 4-6 semanas.

El mecanismo exacto de la respuesta de la lesión por frío se desconoce. Algunos niños pueden tener crioproteínas61. La anatomía patológica muestra una inflamación en la dermis media, consistente en un infiltrado linfohistiocitario alrededor de los vasos sanguíneos, pero es inespecífica.

Púrpura nodular: perniosis (sabañón) Características clínicas El pernio se caracteriza por unos nódulos de color púrpura o púrpura-rojo asintomáticos, que aparecen varios días o semanas después de la exposición a la humedad o al frío61,62. Los nódulos se presentan habitualmente sobre los dedos y pueden acompañarse por un patrón de livedo de la piel adyacente (fig. 14.39). Puede haber afectación de otras áreas acras, como las orejas (fig. 14.40). El patrón de livedo desaparece lentamente y los nódulos se mantienen durante semanas. A veces, los nódulos se ulceran volviéndose bastante dolorosos. Las lesiones de un pernio ulcerado se encuentran habitualmente en los dedos gordos de los pies y se denominan sabañones ulcerados61. La exposición al frío puede parecer más banal que grave, pero es necesario que haya humedad asociada61,62. La perniosis se ha relacionado con la anorexia nerviosa en las muchachas adolescentes.

Tratamiento En la mayoría de los casos no es necesario el tratamiento.

Educación del paciente Es fundamental la protección contra el frío y la humedad.

Visitas de seguimiento Una visita de seguimiento a las 2 semanas es útil para confirmar el curso clínico del trastorno y para recordar que se evite el frío y humedad.

Diagnóstico diferencial

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Los nódulos de la perniosis deben diferenciarse de los cuadros de linfoma o de leucemia, que también producen nódulos de color rojo-púrpura. Las lesiones de la perniosis tienen un comienzo insidioso en lugar del brusco de los linfomas y, una vez establecidos, no crecen sino que se mantienen estables. Los nódulos de la poliarteritis nudosa son lineales en lugar de ovales y con dolor a la presión más que indoloros. La biopsia cutánea diferenciará entre los dos trastornos.

Fig. 14.39 Nódulos purpúreos, ovales y no dolorosos a la palpación en los dedos de los pies de un niño con perniosis.

Fig. 14.40 Nódulo purpúreo en la oreja de un niño con perniosis.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Púrpura fulminante (coagulación intravascular diseminada) Características clínicas La púrpura fulminante, o coagulación intravascular diseminada, tiene una aparición aguda con fiebre alta y grandes y extensas áreas purpúreas disecantes en las extremidades63. Las «lagunas» purpúreas son amplias y no están asociadas con petequias (fig. 14.41). El trastorno se ha relacionado con infecciones masivas, como la meningococemia, la septicemia por Escherichia coli y la fiebre maculosa de las Montañas Rocosas, y puede aparecer 5-10 días después de infecciones comunes de la infancia, como una faringitis estreptocócica o una varicela63. El colapso vascular es habitual y la mortalidad elevada en los pacientes no tratados. Incluso en los que sobreviven, las grandes áreas de piel infartada requieren tratamiento a largo plazo. Los supervivientes a menudo tienen una alteración de la función tiroidea64.

de coagulación Va. Cuando hay déficit de la proteína C o de la proteína S, se produce hipercoagulabilidad intravascular, con trombosis extensa63.

Tratamiento El tratamiento de elección es la sustitución de los factores de coagulación consumibles con plasma fresco, concentrados de proteína C o concentrados de plaquetas63. La mayoría de los niños requieren hospitalización. Cuando exista una coagulación intravascular diseminada persistente, se debe administrar heparina, 100 U/kg intravenosa cada 4-6 h. Es necesario el tratamiento antibiótico de la infección bacteriana desencadenante. Cuando haya áreas extensas de necrosis cutánea, es útil el ingreso en una unidad de quemados donde se realicen los desbridamientos apropiados, se haga la prevención de la infección secundaria y se apliquen los apósitos biológicos63.

Diagnóstico diferencial Las grandes lagunas purpúreas son tan características que no se confunden con otras enfermedades purpúreas.

Patogenia El síndrome se desencadena por la liberación masiva de tromboplastina tisular con depósitos amplios de fibrina en los vasos sanguíneos de la piel, los pulmones y los riñones, fibrinólisis y consumo de los factores de coagulación, produciendo una hemorragia secundaria63. En las infecciones hay también un consumo de las proteínas C y S en particular. La proteína C es una serinproteasa plasmática dependiente de la vitamina K que actúa como anticoagulante inactivando los factores de coagulación Va y VIIIa una vez iniciada la coagulación. La proteína S actúa como cofactor para la proteína C en la inactivación del factor

Fig. 14.41 Lagunas purpúricas con ampollas hemorrágicas en un niño con coagulación intravascular diseminada.

Educación del paciente El asesoramiento al paciente y a la familia depende de la naturaleza de la enfermedad desencadenante. Se debe aportar información relativa al pronóstico grave y a la necesidad de asistencia a largo plazo.

Visitas de seguimiento Mientras el niño esté hospitalizado, las visitas diarias de seguimiento son útiles para evaluar la respuesta de la terapia.

Púrpura pigmentaria crónica Características clínicas La púrpura pigmentaria crónica se caracteriza por una aparición insidiosa y por la evolución lenta de petequias agrupadas y no palpables sobre las extremidades, el tronco o el cuello (fig. 14.42) en los adolescentes65–67. Las lesiones individuales muestran petequias nuevas y antiguas entremezcladas y una constelación de manchas rojas, marrones y amarillas. Las lesiones son generalmente planas (figura 14.43), pero puede haber una capa de epidermis liquenificada extendida sobre éstas (fig.14.44). Las petequias agrupadas son ovales y pueden comenzar de forma unilateral67, evolucionando hasta convertirse en simétricas. Las extremidades inferiores son las que suelen estar más afectadas, existiendo más lesiones en las áreas de apoyo65–67. Las lesiones pueden evolucionar hasta alcanzar la totalidad del tronco y las extremidades superiores. A veces hay lesiones anulares (fig. 14.45). El prurito es por lo general leve o está ausente y no hay síntomas sistémicos asociados con la púrpura pigmentaria crónica. La remisión espontá-

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Capítulo 14 Reacciones vasculares, urticaria, eritemas y púrpuras

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Fig. 14.42 Máculas marrón-dorado y color pimienta en el cuello de una niña con púrpura pigmentaria progresiva.

Fig. 14.43 Mácula pigmentada en una púrpura pigmentaria progresiva.

Fig. 14.44 Placa marrón liquenificada en un niño con púrpura pigmentaria progresiva.

Fig. 14.45 Máculas pigmentadas anulares en una púrpura pigmentaria progresiva (púrpura anular telangiectoide de Majocchi).

nea se produce en 1-2 años, pero no está bien documentado el curso clínico natural de la enfermedad.

Tratamiento No hay una terapia específica. Puede ser de ayuda la reducción de la estasis venosa.

Diagnóstico diferencial Las lesiones, con petequias agrupadas en diferentes estadios, son tan características que este tipo de púrpura se confunde raras veces con otros trastornos. En ocasiones, se sospecha un traumatismo (p. ej., malos tratos a menores) o un trastorno hemorrágico leve.

Patogenia En estos trastornos se encuentra una capilaritis leve, con extravasación de eritrocitos, depósitos de hemosiderina y un infiltrado linfocítico perivascular ligero de los vasos sanguíneos dérmicos superficiales52. La lesión vascular es leve y su causa se desconoce.

Educación del paciente Se debe insistir en esperar la remisión y en la naturaleza leve de este trastorno.

Visitas de seguimiento Las visitas de seguimiento no son necesarias.

Pioderma gangrenoso Características clínicas El pioderma gangrenoso comienza con una pápula roja de 3-8 mm que evoluciona en horas hasta formar una pústu-

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

la y después una ulceración rodeada por una epidermis edematosa, despegada y de color violáceo (figs. 14.46 y 14.47)68–71. La ulceración se ensancha rápidamente y de forma continua hasta hacerse mayor de 2 cm. A menudo, se encuentran unos antecedentes de traumatismo previo68–71. Las úlceras pueden aparecer en cualquier lugar, pero las piernas son el sitio más habitual, observándose en el 80% de los casos (fig. 14.48)68–71. Se pueden ver ulceraciones cutáneas en los sitios de traumatismo (patergia), como los lugares de venopunción o los intentos de desbridamiento quirúrgico (fig. 14.49). Puede haber antecedentes de una enfermedad asociada, como la enfermedad inflamatoria intestinal, la artritis reumatoide o la enfermedad mielodisplásica68–71. La tasa de mortalidad es del 10%.

confunden a menudo con un pioderma gangrenoso. La presencia de los característicos bordes epidérmicos de la úlcera, despegados y de color violáceo, diferencia al pioderma gangrenoso. Una biopsia cutánea, que incluya bor-

Diagnóstico diferencial A menudo, las picaduras de araña o de otros insectos no se diagnostican correctamente71. Las infecciones como el virus del herpes simple (VHS) o el ectima gangrenoso se

Fig. 14.48 Úlcera en el muslo de un niño con pioderma gangrenoso.

Fig. 14.46 Pioderma gangrenoso. Ulceración con la característica epidermis despegada y borde purpúrico

Fig. 14.47 Borde purpúrico, socavado y despegado en la úlcera de un pioderma gangrenoso.

Fig. 14.49 Múltiples lesiones ulceradas consecutivas a un intento de desbridamiento quirúrgico de la lesión de un pioderma gangrenoso (patergia).

Capítulo 14 Reacciones vasculares, urticaria, eritemas y púrpuras

des epidérmicos flojos con una epidermis socavada con neutrófilos en sustitución de la dermis superior, la diferenciará71.

Patogenia El pioderma gangrenoso se considera una de las dermatosis neutrofílicas, porque se encuentran láminas de neutrófilos que sustituyen a la dermis reticular y socavan la epidermis adyacente. Se cree que los neutrófilos activados son los responsables del daño tisular71. La asociación con otros trastornos con neutrófilos activados, como la enfermedad inflamatoria intestinal, la artritis reumatoide y la mielodisplasia refuerza este concepto. Recientemente se ha localizado en el cromosoma 15q una forma asociada del pioderma gangrenoso55.

Tratamiento Los fármacos inmunosupresores, como la ciclosporina y el tacrolimus, son los más eficaces para controlar la enfermedad71. El trastorno responde a menudo a los glucocorticoides a dosis elevadas, pero los efectos secundarios de los corticoides utilizados a largo plazo limitan su eficacia. Los fármacos antineutrófilos, como la dapsona y la colchicina, pueden ser útiles usados en combinación. Se ha notificado una buena respuesta al infliximab72. El tacrolimus tópico puede ser un adyuvante útil. Se han empleado muchos agentes citotóxicos, pero no disponemos de ninguna evaluación rigurosa71.

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Educación del paciente El clínico debe explicar el paciente y a la familia la naturaleza con amenaza para la vida de esta enfermedad y la necesidad de que transcurran de varios días a semanas para que se produzca una remisión. También hay que aclarar que son necesarios un examen endoscópico para ver si existe enfermedad inflamatoria intestinal, un examen de la médula ósea para detectar la mielodisplasia y una consulta para descartar la artritis y que es obligatoria la terapia con inmunosupresores a largo plazo.

Visitas de seguimiento Hay que hacer visitas semanales hasta que se consiga la remisión, después de la cual se puede pasar a visitas mensuales. También se precisa el control frecuente de los efectos secundarios de los agentes inmunosupresores.

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Capítulo 14 Reacciones vasculares, urticaria, eritemas y púrpuras

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Capítulo

15

Trastornos del pelo

La pérdida de pelo es bastante más habitual en los niños que el exceso de pelo. Este capítulo se divide en dos secciones: pérdida de pelo y exceso de pelo.

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FORMAS HABITUALES DE PÉRDIDA DE PELO Al evaluar la pérdida de pelo en los niños, se debe determinar si es congénita o adquirida, circunscrita o difusa. Así, obtenemos como resultado cuatro categorías diagnósticas de pérdida de pelo (cuadro 15.1). La pérdida de pelo o alopecia es responsable de aproximadamente el 3% de las visitas de los niños al dermatólogo. Ocasiona en los padres y en el niño una ansiedad considerable y en el equipo sanitario una considerable frustración. Entre las numerosas causas de pérdida de pelo en los niños, hay tres tipos responsables de la gran mayoría de las visitas al clínico: la alopecia areata, la tiña del cuero cabelludo (v. cap. 6) y la alopecia traumática. Los tres son formas de pérdida de pelo circunscrita y adquirida (cuadro 15.2). En el diagnóstico diferencial de la pérdida de pelo hay que tener siempre en cuenta a estos tres trastornos.

Alopecia areata Características clínicas La alopecia areata se caracteriza por una pérdida de pelo completa o casi completa en áreas circunscritas (fig. 15.1). Habitualmente, hay de una a tres áreas afectadas1,2. Casi todos los pacientes presentan pérdida de pelo en el cuero cabelludo; sin embargo, también pueden estar afectados el vello corporal, el vello sexual, las pestañas y los párpados1,2. La característica constante es la aparición de un área circunscrita completamente desprovista de pelo sin ningún cambio en el cuero cabelludo. Después de una quemadura solar puede aparecer un eritema o una descamación en el cuero cabelludo en la alopecia areata. En el 10-42% de los pacientes se encuentran antecedentes familiares positivos de alopecia areata1-3.

La afectación ungueal se produce en el 10-66% de los niños con alopecia areata1–3. El punteado ungueal es el cambio más habitual, y se presenta como unas depresiones anchas (1-2 mm) y superficiales en la placa ungueal. Los puntos son más anchos que los que se observan en la psoriasis (fig. 15.2). El pronóstico es excelente para la mayoría de los niños. La repoblación completa del pelo se produce en un año en la mayoría de los niños con alopecia areata2,3. La remisión espontánea es la norma. Aproximadamente el 30% presentarán un episodio futuro de alopecia areata, y persistirá como enfermedad crónica en el 7-10%3. La ofiasis, un subtipo inhabitual que afecta a menos del 5% de los pacientes con alopecia areata, comienza en el occipucio o a lo largo del cuero cabelludo frontal, extendiéndose, con muchos parches de alopecia, a lo largo de los márgenes de pelo (fig. 15.3). Es probable que la ofiasis termine con una pérdida de todo el pelo del cuero cabelludo (alopecia total) (figs. 15.4 y 15.5) o de todo el pelo del cuero cabelludo y del cuerpo (alopecia universal). Cuando esto sucede, el pronóstico de la repoblación es extremadamente malo3.

Diagnóstico diferencial Los tirones del pelo u otras formas de alopecia por tracción pueden parecer una alopecia areata. Los pelos rotos, las petequias en el cuero cabelludo y los antecedentes de traumatismo son características que ayudan a diferenciar estos trastornos. La tiña del cuero cabelludo, sobre todo la variedad de puntos negros, puede confundirse con la alopecia areata. El examen cuidadoso del cuero cabelludo pondrá de manifiesto los pelos rotos en el folículo, y el examen microscópico de estos pelos con el hidróxido de potasio (KOH) al 10% mostrará las hifas dentro del vástago del pelo. Un cultivo fúngico ayudará a confirmar el diagnóstico. Aunque la biopsia del cuero cabelludo puede ser de ayuda en los casos difíciles, raramente es necesaria.

286

Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Cuadro 15.1 Categorías diagnósticas de la pérdida de pelo en los niños

Cuadro 15.2 Tipos principales de alopecia circunscrita adquirida en la infancia

Alopecia circunscrita congénita

Alopecia areata

Alopecia circunscrita adquirida

Tiña del cuero cabelludo

Alopecia difusa congénita

Alopecia por tracción (incluyendo la tricotilomanía)

Alopecia difusa adquirida

Fig. 15.1 Alopecia areata. Parche circunscrito de cuero cabelludo completamente calvo.

Fig. 15.2 Punteado ungueal en un niño con alopecia areata.

Fig. 15.3 Patrón de ofiasis de una alopecia areata, con pérdida de pelo que comienza en el occipucio.

Fig. 15.4 Alopecia total. Pérdida casi completa del pelo del cuero cabelludo.

Las alopecias cicatriciales pueden presentarse como áreas circunscritas de pérdida de pelo, pero los antecedentes de inflamación o de lesión y engrosamiento del cuero cabelludo y el cambio de color que se observa en estos trastornos ayudarán a diferenciarlos de la alopecia areata. La alopecia circunscrita puede ser congénita. Es característica de ciertas marcas de nacimiento en el cuero cabelludo, sobre todo de los nevos sebáceos y de la aplasia cutis congénita. Habitualmente, no es difícil diferen-

ciar estas alopecias de la alopecia areata. Los antecedentes de aparición en el nacimiento y las placas amarillas o las áreas cicatriciales en el cuero cabelludo diferenciarán a las alopecias circunscritas congénitas de la alopecia areata.

Patogenia El folículo piloso es un sitio inmunitario privilegiado que normalmente no expresa los antígenos del complejo ma-

Capítulo 15 Trastornos del pelo

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Fig. 15.5 Alopecia total. Ofiasis que evoluciona a un cuero cabelludo completamente calvo.

yor de histocompatibilidad (MHC) clase I o II. En la alopecia areata estos antígenos se expresan en el epitelio folicular. Este hecho se contempla como una pérdida del privilegio inmunitario que permite el reconocimiento por el sistema inmunológico. La alopecia areata se cree que es una enfermedad autoinmunitaria en la cual los linfocitos T activados atacan al pelo en crecimiento4,5. Histológicamente, se observa un infiltrado denso de linfocitos T perifolicular6. La alopecia areata es un trastorno poligénico con múltiples genes susceptibles que interactúan con los factores ambientales4,5. La lesión en el pelo en crecimiento produce la conversión prematura de pelos en crecimiento a pelos en reposo que se desprenden. Para evaluar la probabilidad de la repoblación del pelo a corto plazo, se evalúan los pelos del cuero cabelludo clínicamente normales para determinar la proporción entre anagénicos (en crecimiento) y telogénicos (en reposo)7. El 80% de los pacientes con un tricograma normal en el margen de una lesión de alopecia areata y el 85% de los pacientes con un tricograma normal en un área no afectada del cuero cabelludo tendrán una repoblación completa del pelo en un año7.

Tratamiento No hay un tratamiento específico para la alopecia areata. En la mayoría de los pacientes el pronóstico es bueno, ya que la repoblación se produce de forma espontánea en el 90% de los casos. Muchos tratamientos locales, incluyendo los corticoides tópicos intralesionales o superpotentes, la antralina, el minoxidil, los sensibilizantes por contacto y las combinaciones de los ya citados, generan una repoblación del pelo a corto plazo, pero a largo plazo no alteran el curso de la alopecia areata1–4. Algunos autores recomiendan la administración a corto plazo de glucocorticoides sistémicos. Éstos inducirán el crecimiento del pelo en la mayoría de los casos. Esta terapia debe reser-

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varse para los pacientes con ofiasis o con alopecia total que no respondan a las terapias tópicas. Sin embargo, la supresión de la inflamación y la repoblación pilosa es temporal y variable. La retirada de los corticoides puede originar una caída inmediata del pelo regenerado. Los riesgos de los efectos secundarios de los glucocorticoides sistémicos administrados de forma crónica sobrepasan a los beneficios. En la pérdida completa del pelo puede ser útil la remisión a un dermatólogo, y se debe procurar obtener inmediatamente una peluca para el niño. Actualmente se fabrican excelentes pelucas para los niños y la prescripción del médico puede permitir que la familia obtenga una de ellas a precios reducidos. Un grupo de apoyo, la National Alopecia Areata Foundation, tiene diversas ramas en Norteamérica que proporcionan un excelente apoyo psicológico y la última información sobre tratamiento a las personas con alopecia areata.

Educación del paciente Se debe informar a los padres que no existe un régimen de tratamiento específico para la alopecia areata. Sin embargo, en los niños con el tipo habitual de alopecia areata, con uno a tres parches circunscritos de pérdida de pelo completa del cuero cabelludo, es importante hacer hincapié en el excelente pronóstico, incluso sin tratamiento. La explicación del mecanismo propuesto de la enfermedad y de las magníficas oportunidades para la recuperación espontánea ayudará, en gran medida, a la comprensión del problema. Los pacientes con ofiasis deben conocer el mal pronóstico. Hay que hacer un esfuerzo especial en la primera visita para responder a todas las preguntas del niño y de la familia. Se explicarán en detalle los riesgos y los beneficios de todas las terapias actuales y se comentarán los beneficios psicológicos de llevar una peluca.

Visitas de seguimiento En el tipo habitual de la alopecia areata es útil realizar una visita cada 3 meses para comprobar el progreso y las probabilidades de una regresión espontánea. En la alopecia total es mejor que la visita sea cada 2 semanas para explicar la enfermedad y animar a la utilización de la peluca. Puede ser necesario realizar visitas con mayor frecuencia para establecer una adecuada relación entre médico y enfermo.

Tiña del cuero cabelludo La tiña del cuero cabelludo es una causa principal de pérdida de pelo circunscrita y adquirida en los niños. Se trata en detalle en el capítulo 6.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Alopecia traumática La alopecia traumática es el resultado de la lesión producida por la tracción, la fricción, los productos químicos u otros traumatismos en el pelo. Los tipos habituales que se ven en la infancia son la tricotilomanía, los tirones de pelo y la alopecia por tracción observada en diversos peinados.

Tirones de pelo Características clínicas. En los tirones de pelo se ob-

servan áreas circunscritas de pérdida de pelo con bordes irregulares y pelos rotos a diferentes longitudes. Con frecuencia se encuentran excoriaciones del cuero cabelludo y petequias perifoliculares (fig. 15.6). Habitualmente, sólo está afectada una zona del cuero cabelludo (figura 15.7), siendo los sitios más habituales las áreas frontoparietal y frontotemporal. En algunas ocasiones aparecen sin pelos las cejas o los párpados (fig. 15.8)8. Los tirones del pelo en los niños se dividen en tres categorías: tirón de pelo agudo asociado con el estrés, la tricotilomanía

Fig. 15.6 Tricotilomanía. Pelo roto con diversas longitudes asociado con excoriaciones del cuero cabelludo.

Fig. 15.8 Tricotilomanía de los párpados.

y el tirón de pelo asociado con otros trastornos psiquiátricos. Los niños que superan la costumbre de tirarse del pelo sin ninguna intervención importante no tienen una tricotilomanía real. La prevalencia estimada del tiempo de duración de la tricotilomanía es de 0,5-1% o mayor, presentando la mayoría de los pacientes la tricotilomanía antes de los 18 años de edad9,10. La edad media de aparición es de 8 años para los hombres y de 12 años para las mujeres10. El trastorno es más habitual en las mujeres10. Diagnóstico diferencial. Las enfermedades a considerar en el diagnóstico diferencial del tirón de pelo son las mismas que para la alopecia areata y la tiña del cuero cabelludo (v. cuadro 15.2). También hay que tener en cuenta la posibilidad de que otra persona que no sea el niño afectado, como un hermano, un compañero de juegos o uno de los padres o de los cuidadores, estén tirándole del pelo. Se debe diferenciar el corte de pelo que se hace uno mismo (asociado con otras enfermedades cutáneas artefactuales) del tirón de pelo. Patogenia. Los episodios traumáticos, como la muerte

de un miembro de la familia o de un íntimo amigo, la separación o el divorcio de los padres o las dificultades en el colegio pueden desencadenar tirones de pelo agudos. La tricotilomanía es un trastorno del control de los impulsos que produce un tirón de pelo crónico9,10. El tirón de pelo se puede asociar con una gran variedad de diagnósticos y síntomas psiquiátricos9.10. Los padres a menudo niegan con vehemencia tales tirones de pelo porque ellos no los han observado personalmente.

Fig. 15.7 Tricotilomanía. Patrón característico en corona con pelos rotos a diferentes longitudes.

Tratamiento. La búsqueda de antecedentes de episodios traumáticos es útil. En los niños en quienes se pueda identificar un episodio desencadenante, el alivio del estrés acabará con el hábito nervioso. La aplicación de aceite en el pelo dificulta los tirones. Para tratar la tricotilo-

Capítulo 15 Trastornos del pelo

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manía se ha utilizado la terapia psicodinámica, los tratamientos químicos con antidepresivos y la modificación de la conducta. Sin embargo, es difícil evaluar qué terapia es la más eficaz y qué pacientes obtendrán más beneficio de una de las formas de terapia elegida. En algunos casos, la tricotilomanía persiste hasta la vida adulta. En las formas graves, asociadas con otros signos de estrés emocional, está indicada la remisión a un psiquiatra. Educación del paciente. La búsqueda cuidadosa de un episodio desencadenante y la explicación de la naturaleza compleja del proceso son fundamentales para el paciente y para la educación de los padres. Los clínicos y el resto del personal evitarán culpar al niño o a alguno de los miembros de la familia. Si se puede identificar un factor desencadenante, el clínico debe sugerir la probabilidad de que la supresión de las circunstancias que rodean a dicho episodio conduzca al cese de los tirones de pelo. Si no se puede demostrar ningún factor desencadenante, el clínico tiene que explicar la dificultad del problema a tratar. También se debe apuntar que el tirón de pelo puede ser únicamente una reacción a un estrés agudo o una costumbre nerviosa; sin embargo, también es posible que sea un signo de estrés crónico significativo o de otros problemas emocionales. Si el niño está teniendo otras dificultades psicosociales, el asesoramiento servirá de ayuda.

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Visitas de seguimiento. Una visita de seguimiento en 1-2 meses es útil para evaluar el progreso. Hay que seguir restableciendo la confianza de forma continua. Si el problema persiste, está indicada la remisión a un psicólogo o a un psiquiatra infantil.

Fig. 15.9 Alopecia por tracción. Pérdida de pelo causada por un trenzado apretado.

completas del pelo. Siempre hay que tener en cuenta los malos tratos a menores (p. ej., tirar del niño por el pelo). La alopecia occipital neonatal es una pérdida de pelo fisiológica producida por el roce del cuero cabelludo del niño sobre la sábana o el colchón. La alopecia por masaje se puede producir por un masaje vigoroso del cuero cabelludo y por el lavado frecuente con champús. La alopecia marginal (alopecia en el pelo del borde normal del cuero cabelludo) se observa con el enderezamiento del pelo o con los rulos apretados del pelo. La alopecia por peinado afro, la alopecia por cola de caballo y la alopecia por trenzas se relacionan con los peinados a tensión. La alopecia por peine caliente se produce en el vértice del cuero cabelludo y puede conllevar la formación de una cicatriz. Es el resultado de utilizar un peine caliente para enderezar o para peinar el pelo. La alopecia marginal se ve a veces en la alopecia por peine caliente.

Alopecia por tracción

Tratamiento. Evidentemente, el tratamiento de elección

Características clínicas. La pérdida de pelo en áreas

es dejar de lesionar el pelo. El uso de champús suaves y de peines con dientes amplios y con extremos redondeados, el lavado poco frecuente con champús y el cepillado ligero son componentes importantes de la terapia. La recuperación puede llevar de 3 a 6 meses.

particulares del cuero cabelludo puede ser el resultado de una tracción o de una fricción constante. En las áreas afectadas se encuentran muy pocos pelos rotos, aunque pueden ser más pequeños de diámetro que los encontrados en las áreas adyacentes (fig. 15.9). La pérdida de pelo se presenta a menudo en parches, dependiendo de la naturaleza del traumatismo. Los antecedentes de los métodos de cuidado del cabello y de los tipos de peinado son fundamentales para el diagnóstico11.

Educación del paciente. Hay que explicar la susceptibilidad de ciertos tipos de pelo a tales traumatismos y señalar los beneficios de tratar al pelo con suavidad. Visitas de seguimiento. Una visita de seguimiento a los

Diagnóstico diferencial. El diagnóstico diferencial es el

3-6 meses es útil para evaluar la repoblación del pelo.

mismo que el de la alopecia areata y de la tiña del cuero cabelludo (v. cuadro 15.2).

FORMAS INHABITUALES DE PÉRDIDA DE PELO Patogenia. Se ha identificado a diversas fuentes de tracción o de fricción como responsables de la alopecia por tracción11. El estilo de peinado, el tratamiento químico o térmico o la fricción producen roturas completas e in-

Los restantes tipos de pérdida de pelo son inhabituales o raros. No hemos pretendido considerar todos estos trastornos en detalle; sin embargo, se presenta un enfoque

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

ordenado. En primer lugar, el clínico debe determinar si la pérdida de pelo es circunscrita o difusa y después precisar si está presente desde el nacimiento o se ha adquirido posteriormente. De esta forma tenemos cuatro categorías diagnósticas: alopecia circunscrita congénita, alopecia circunscrita adquirida, alopecia difusa congénita y alopecia difusa adquirida (v. cuadro 15.1). En la alopecia difusa congénita, es necesario un paso diagnóstico más: el examen de la cantidad de pelo. Sólo se darán las características clínicas generales de cada grupo y los diagnósticos diferenciales. Los efluvios telogénicos se analizan con mayor detalle más adelante en este mismo capítulo. Los mecanismos de la pérdida de pelo en la mayoría de estas formas inusuales de la alopecia no se han descubierto. Sin embargo, ciertas asociaciones tienen una importancia terapéutica. Existe un número extraordinario de trastornos clínicos asociados con la pérdida de pelo, y la pérdida de pelo debe clasificarse en uno de los cuatro tipos precedentes para poder hacer un diagnóstico y un tratamiento adecuados.

Alopecia circunscrita congénita Características clínicas Las áreas localizadas de pérdida de pelo en el cuero cabelludo están presentes desde el nacimiento, por lo general suprayacentes a una marca de nacimiento, tal como un nevo sebáceo o uno epidérmico12. La superficie del cuero cabelludo es suave, sobre todo en los recién nacidos o en los lactantes, con pérdida de pelo circunscrita y con una coloración amarilla o marrón (fig. 15.10). A medida que el niño crece, se observa una placa. La alopecia circunscrita congénita puede también aparecer en la aplasia cutis congénita (fig. 15.11). La aplasia cutis congénita se presenta habitualmente como un defecto aislado, pero puede estar asociada con otras malformaciones o con síndromes genéticos13,14.

Fig. 15.11 Cicatriz localizada del cuero cabelludo en la aplasia cutis congénita.

Diagnóstico diferencial El nevo sebáceo se identifica por su característico color amarillo. Los nevos epidérmicos tienen color carne y una superficie áspera y verrucosa. La aplasia cutis congénita muestra cicatrices en el cuero cabelludo en un área circunscrita, lo que representa el fallo en la formación de una o más capas del cuero cabelludo. En las otras formas raras hay presentes parches circunscritos de pérdida de pelo sin cambios en el cuero cabelludo. El diagnóstico diferencial de este tipo de alopecia se muestra en el cuadro 15.3.

Tratamiento El tratamiento de los nevos sebáceos, los nevos epidérmicos y la aplasia cutis congénita es la escisión quirúrgica. Como consecuencia del estímulo hormonal de la pubertad, los nevos sebáceos se vuelven verrucosos y engrosados. También pueden desarrollar carcinomas de células basales y otros tumores de los anejos. El desarrollo de tumores en los nevos sebáceos es raro antes de los 16 años de edad15.

Alopecia circunscrita adquirida: formas cicatriciales Características clínicas La pérdida de pelo circunscrita adquirida durante la infancia, distinta de la alopecia areata, la tiña del cuero caCuadro 15.3 Diagnóstico diferencial de la pérdida de pelo circunscrita congénita Nevo sebáceo Aplasia cutis congénita (tipo cicatriz) Nevo epidérmico Hamartomas del folículo piloso Fig. 15.10 Nevo sebáceo. Ausencia de pelo en el área de una placa amarillo-naranja de una marca de nacimiento.

Alopecia triangular del cuero cabelludo frontal

Capítulo 15 Trastornos del pelo

belludo y la alopecia por tracción, suele ser cicatricial por naturaleza (fig. 15.12). Es decir, los folículos pilosos están reemplazados por tejido fibroso tras la lesión a dichos folículos después una infección, un traumatismo o una enfermedad inflamatoria cutánea.

291

15.20)16,17. El niño tiene pelos cortos y rotos de la misma longitud. En muchas formas de displasia ectodérmica, la cantidad reducida o la ausencia de folículos pilosos producen el cuadro clínico de una alopecia difusa congénita. Los niños con enfermedades genéticas asociadas con foto-

Diagnóstico diferencial El cuadro 15.4 presenta los trastornos a considerar para el diagnóstico diferencial.

Alopecia difusa congénita Características clínicas

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La pérdida de pelo difusa del cuero cabelludo presente desde el nacimiento suele producir la queja de que el pelo del niño simplemente no crece. Tales niños nunca necesitan un corte de pelo. En este grupo se incluyen los defectos del tallo del pelo, en los que el fallo del crecimiento del pelo es el resultado de defectos estructurales que producen la debilidad y la rotura de los pelos (figs. 15.13 a

Fig. 15.12 Alopecia cicatricial inflamatoria circunscrita adquirida.

Fig. 15.13 Niño de tres años con tricorrexis nudosa congénita.

Fig. 15.14 Tricorrexis nudosa grave con pelos rotos justo por encima del orificio folicular.

Cuadro 15.4 Diagnóstico diferencial de la pérdida de pelo circunscrita, adquirida y cicatricial Postinfecciosa Querión causado por la tiña del cuero cabelludo Pioderma Varicela Postinflamatoria Liquen plano Lupus eritematoso Poslesional Traumatismo físico (p. ej., abrasión, cortes) Quemaduras químicas o térmicas Lesión por radiación

Fig. 15.15 Microfotografía de un pelo fijado que muestra la fractura en palo de escoba de la tricorrexis nudosa.

292

Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 15.17 Microfotografía de un pelo fijado que muestra el pelo en cuentas en la moniletrix.

Fig. 15.18 Niño con tricorrexis invaginata en el síndrome de Netherton.

Fig. 15.16 Niña de dos años con moniletrix.

sensibilidad, envejecimiento prematuro y desarrollo precoz de un cáncer, presentarán a menudo un pelo delgado de forma difusa.

Diagnóstico diferencial La retirada de los pelos y su colocación en un portaobjetos de microscopio con un líquido de fijación permitirá la demostración del tipo particular de defecto estructural del pelo18. Muchas formas raras de pérdida de pelo difusa congénita están asociadas con síndromes y es necesario el examen del niño para un diagnóstico preciso (figura 15.21). El diagnóstico diferencial de este tipo de pérdida de pelo se presenta en el cuadro 15.5.

Alopecia difusa adquirida La pérdida de pelo difusa con aparición en la infancia después de un período de crecimiento normal del pelo es rara. Habitualmente se produce por el efluvio telogénico o por la quimioterapia anticancerosa. En otros niños con pérdida de pelo difusa, es necesaria una búsqueda cuida-

Fig. 15.19 Microfotografía de un pelo fijado que muestra el pelo en bambú en la tricorrexis nudosa.

dosa de anomalías endocrinológicas, químicas y nutritivas (cuadro 15.6). En estos niños hay que hacer una historia clínica rigurosa y detallada y pedir las pruebas de laboratorio necesarias si los datos clínicos así lo indican. Ya que la mayoría de las causas endocrinológicas, químicas y nutritivas son corregibles, el clínico debe considerar la realización de un examen minucioso de laboratorio en tales niños.

Capítulo 15 Trastornos del pelo

293

Fig. 15.21 Dientes con forma de cono en un niño con displasia ectodérmica hipohidrótica.

Cuadro 15.6 Diagnóstico diferencial de la pérdida de pelo difusa adquirida Efluvio telogénico Endocrinológicas Hipotiroidismo Hipopituitarismo Hipoparatiroidismo Diabetes mellitus Alopecia androgénica Patrón masculino en adolescentes Químicas Intoxicación por talio (veneno para ratas) Fig. 15.20 Pelos rotos en el síndrome de Netherton.

Fármacos antitiroideos Heparina

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Cumarina

Cuadro 15.5 Diagnóstico diferencial de la pérdida de pelo difusa congénita Defectos del tallo del pelo Tricorrexis nudosa (fracturas en palo de escoba) Forma familiar

Antimetabolitos (p. ej., ciclofosfamida) Nutricionales Hipervitaminosis A Acrodermatitis enteropática (déficit de cinc) Marasmo

Aciduria arginosuccínica Pili torti (pelo retorcido) Forma clásica Síndrome de Menkes Moniletrix (pelo en cuentas) Tricorrexis invaginata (pelos en bambú) Síndrome de Netherton Pelo escaso o ausente Atriquia congénita Displasias ectodérmicas Trastornos fotosensibles Trastornos de envejecimiento prematuro Trastornos cancerígenos prematuros

Efluvio telogénico El efluvio telogénico es el nombre dado a la alopecia difusa adquirida que se produce por la conversión rápida de los pelos del cuero cabelludo desde el estado de crecimiento al estado de reposo (figs. 15.22 y 15.23)19. En circunstancias fisiológicas, un lactante o un niño tienen el 85% del pelo de su cuero cabelludo en estado de crecimiento o anágeno, y sólo el 15% del pelo en un estado de reposo o telógeno. Cada pelo individual del cuero cabelludo crece durante 3-5 años, después experimenta una regresión durante 2 o 3 semanas y descansa durante 3 meses. Este crecimiento es asincrónico en todo el cuero cabelludo, por lo que la mayoría de los pelos están creciendo en cualquier

294

Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 15.22 Alopecia adquirida difusa no cicatricial en un efluvio telogénico.

continúan haciéndolo durante 3-4 meses. Cada pelo desprendido es un pelo en reposo y será reemplazado por un pelo de crecimiento normal. En el recién nacido, los pelos se desprenden en dos fases desde el cuero cabelludo frontal al occipital y no son asincrónicos en su fase de crecimiento hasta cerca de los 12 meses de edad. El diagnóstico de efluvio telogénico puede hacerse por evaluación del tricograma. Éste se realiza tomando al menos 50 pelos del cuero cabelludo de un niño y examinando sus raíces para determinar si están en crecimiento o en reposo. Esta prueba se hace mejor cortando lo que sobra de los pelos y fijando las raíces en un medio de montaje comercializado sobre un portaobjetos. Un pelo en crecimiento, o anágeno, presentará un núcleo pigmentado y una raíz bulbosa que tiene un diámetro más ancho que el tallo del pelo. A menudo, la vaina de la raíz externa está presente. En un pelo telógeno, o en reposo, la vaina de la raíz externa está fragmentada o ausente, el pigmento suele estar ausente y la raíz del pelo es más estrecha que el calibre del resto del pelo y acostumbra a ser curvada. Se puede tranquilizar al paciente diciéndole que en el efluvio telogénico se produce una repoblación completa. Se ha notificado la presencia de efluvio telogénico después de una cirugía, de dietas intensivas y del uso de fármacos anticoagulantes y antitiroideos. El efluvio anagénico, en el que se pierden los pelos en crecimiento, es una consecuencia esperada del tratamiento anticanceroso en los niños, ya que los antimetabolitos interfieren con el crecimiento del pelo, o en los que reciben radiación en la cabeza, ya que ésta lesiona el pelo en crecimiento.

Alopecia androgénica (pérdida de pelo con patrón masculino) La alopecia androgénica es un trastorno hereditario de pérdida de pelo dependiente de los andrógenos. Se observa en el 14% de los varones sanos de 15-17 años de edad. Se caracteriza por pérdida de pelo en el cuero cabelludo bitemporal, frontal, de la parte media, del vértice o en una combinación de estas regiones. El minoxidil tópico al 5% aplicado diariamente y el finasteride oral 1 mg/d son fármacos aprobados por la Food and Drug Administration (FDA) para el tratamiento de la alopecia androgénica en hombres mayores de 18 años de edad20. Fig. 15.23 Efluvio telogénico consecutivo a una hospitalización.

PELO EN EXCESO El pelo en exceso puede ser congénito o adquirido.

momento de la observación. Los episodios agudamente estresantes, como el nacimiento, los accidentes de tráfico, las enfermedades con fiebre elevada y los problemas psiquiátricos agudos pueden producir la conversión rápida de pelos en crecimiento a pelos en reposo. Durante los 2-4 meses siguientes al episodio, los pelos se desprenden y

Hipertricosis congénita Características clínicas El pelo en exceso puede ser generalizado (hipertricosis lanuginosa) o circunscrito (hipertricosis nevoide). El pelo

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Capítulo 15 Trastornos del pelo

corporal en exceso en el recién nacido puede ser un problema transitorio, sobre todo en los lactantes prematuros, y se resuelve a los 6 meses de edad, o puede ser una rara hipertricosis lanuginosa, en la que pelos largos de lanugo fino cubren por completo la piel que normalmente no tiene pelo (fig. 15.24). Se cree que la hipertricosis lanuginosa es un trastorno autosómico dominante (figura 15.25), pero la mayoría de los casos son esporádicos21. El hipotiroidismo congénito también puede mostrar un exceso de pelo corporal. La hipertricosis circunscrita puede consistir en de uno a seis parches de pelos largos en exceso en distintas regiones corporales (figs. 15.26 y 15.27). Habitualmente es persistente, pero se han notificado remisiones espontáneas22. Cuando se presenta en la línea media, la hipertricosis circunscrita puede estar asociada con anomalías del sistema nervioso. La hipertricosis sobre la espina lumbosacra (la «cola humana») puede ser una pista para la espina bífida; sobre el occipital puede indicar la presencia de un meningocele o de un encefalocele. La hipertricosis facial se puede ver en diversos síndromes relacionados en el cuadro 15.7.

Diagnóstico diferencial

Fig. 15.24 Hipertricosis lanuginosa.

Fig. 15.25 Hipertricosis lanuginosa.

295

Las áreas circunscritas de hipertricosis deben diferenciarse del hamartoma de músculo liso congénito y de los nevos pigmentados congénitos (cuadro 15.8). La diferenciación entre la hipertricosis lanuginosa del lanugo transitorio con crecimiento excesivo puede ser difícil en los primeros meses de vida, aunque los pelos corporales y faciales en la hipertricosis lanuginosa son más largos, y a menudo alcanzan los 5 cm de longitud.

Patogenia En la hipertricosis nevoide, se encuentran cantidades excesivas de folículos pilosos. En la hipertricosis lanuginosa, los pelos corporales parecen pelos terminales más que pelos vellosos. Las pruebas endocrinológicas son normales.

Tratamiento Las opciones de tratamiento para la hipertricosis difusa o circunscrita consisten en el corte o el afeitado, las cremas

296

Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 15.26 Hipertricosis (nevoide) congénita circunscrita.

Cuadro 15.7 Síndromes que incluyen hipertricosis Síndrome de Cornelia de Lange Síndrome de Rubinstein-Taybi Hiperplasia gingival con hipertricosis

Fig. 15.27 Hipertricosis congénita localizada.

Visitas de seguimiento El apoyo y el asesoramiento son muy útiles para los padres y los niños, y las visitas programadas con cierta regularidad sirven de ayuda.

Síndrome de Winchester Epidermólisis ampollosa distrófica recesiva Síndrome de la hidantoína fetal Porfiria hepatoeritropoyética

Cuadro 15.8 Diagnóstico diferencial de la hipertricosis congénita circunscrita Nevo pigmentado congénito Hamartoma del músculo liso y piloso Hipertricosis nevoide Hipertricosis nevoide de la línea media con malformaciones sistémicas nerviosas centrales o espinales

depilatorias, la electrólisis23 o el láser24,25. La mejor opción para un individuo en concreto dependerá del grado de pelo en exceso. El corte, el afeitado y las cremas depilatorias son lo más sencillo y lo más barato, pero han de repetirse continuamente. La electrólisis es lenta y algo dolorosa, pero permanente. El láser es más rápido y menos doloroso que la electrólisis, pero es más caro y puede no ser permanente.

Educación del paciente En la hipertricosis circunscrita, el clínico debe explicar que se ha producido una malformación con un exceso de estructuras foliculares en ese segmento de la piel. En la hipertricosis lanuginosa, el asesoramiento genético puede servir de ayuda.

Pelo excesivo adquirido (hirsutismo) Características clínicas El hirsutismo es el crecimiento de pelo terminal con un patrón sexual masculino total o parcial. Se observa predominantemente en las mujeres adolescentes. En las razas mediterráneas, las mujeres pueden tener algo del patrón piloso masculino, y puede ser imposible de diferenciar clínicamente del hirsutismo verdadero26. En cambio, las mujeres asiáticas no tienen patrón racial de hirsutismo. El pelo facial excesivo en el área de la barba o del bigote se puede acompañar por vello corporal excesivamente largo. A veces se encuentran otras características de virilización, como un aumento de la masa muscular, una hipertrofia del clítoris y una voz más grave. A menudo existen antecedentes de menstruaciones anormales.

Diagnóstico diferencial En las formas raciales que recuerdan el hirsutismo hay falta de otros signos de virilización, existen otros miembros femeninos en la familia con signos similares y faltan las anomalías endocrinológicas (cuadro 15.9). Los niños y los adolescentes con porfiria eritropoyética congénita o porfiria cutánea tarda pueden presentar hirsutismo facial, pero habitualmente tienen antecedentes de fotosensibilidad y cicatrices de lesiones cutáneas anteriores.

Patogenia El hirsutismo es un trastorno andrógeno dependiente, por lo que un examen endocrinológico y ginecológico de-

Capítulo 15 Trastornos del pelo

297

Cuadro 15.9 Trastornos que producen hirsutismo Hirsutismo racial Ovarios poliquísticos Tumores ováricos Hiperplasia suprarrenal congénita Síndrome de Cushing Andrógenos exógenos

tallado detectará la enfermedad subyacente. En cualquier mujer con hirsutismo se ha de tener en cuenta al hiperandrogenismo (v. cuadro 15.9)27. La producción normal de testosterona en la mujer es un 50% suprarrenal y un 50% ovárica. Aunque la piel no produce andrógenos a partir del colesterol, es capaz de metabolizar los andrógenos más débiles en andrógenos más potentes como la dihidrotestosterona. La mayoría de los pacientes con un hirsutismo de moderado a grave y el 50% de aquellos con un hirsutismo leve mostrarán valores elevados ya sea de la testosterona libre o de la dihidroepiandrosterona sérica27.

Tratamiento

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Las pruebas para la detección del hiperandrogenismo deben incluir la medición de la testosterona libre en suero y de la dihidroepiandrosterona27. El tratamiento depende de la anomalía endocrinológica subyacente y de si el origen es ovárico o suprarrenal. Las opciones de tratamiento consisten en la supresión hormonal para reducir la producción de andrógenos, la administración de antiandrógenos y los métodos físicos de eliminación del vello.

Educación del paciente El clínico debe explicar al paciente y a la familia que el hirsutismo no es más que una característica de un trastorno endocrinológico y que hay que corregir la enfermedad endocrinológica subyacente.

Visitas de seguimiento Es útil una visita de seguimiento a las 2 semanas después de realizada la consulta ginecológica o endocrinológica.

PELO INMANEJABLE El síndrome del pelo impeinable, pelo lanoso y nevo con pelo lanoso se caracterizan por pelo difícil de peinar. En el síndrome del pelo impeinable (pili triangulati et canaliculi), un trastorno autosómico dominante, todo el pelo del cuero cabelludo es rubio o plateado y no se queda liso al peinarlo (fig. 15.28)28. La anomalía característica del

Fig. 15.28 Pelo inmanejable.

tallo del pelo puede verse con microscopia óptica o con microscopia electrónica de los pelos cortados en sección transversal28. El pelo lanoso generalizado es un pelo de cuero cabelludo fuertemente rizado que difiere considerablemente del de los demás miembros de la familia29. En el nevo con pelo lanoso hay de uno a tres parches de pelo de cuero cabelludo rizado y áspero, diferentes del resto del pelo30. El sombrerete de pelos largos y tiesos sobre el vértice del cuero cabelludo se observa también en el 7% de los niños.

REMOLINOS EN EL CUERO CABELLUDO En el 98% de los niños se encuentra un remolino único en el área parietal del cuero cabelludo. En el 45% se sitúa en la línea media, en el 40% a la derecha de la línea media y en el resto a la izquierda31. Las localizaciones anormales de los remolinos del cuero cabelludo pueden ser claves para la enfermedad del sistema nervioso central31,32. Por ejemplo, el síndrome de Down, la trisomía 13, el síndrome de Prader-Willi y el síndrome de Rubinstein-Taybi

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

presentan remolinos en el cuero cabelludo anterior, mientras que las malformaciones de los huesos craneales a menudo presentan remolinos biparietales ampliamente espaciados31.

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Capítulo

16

Trastornos ungueales

Los trastornos ungueales no son frecuentes en los niños. Sin embargo, los cambios en las uñas pueden ser útiles para la identificación clínica de los trastornos sistémicos. Es importante saber reconocer y diferenciar las variaciones normales de las enfermedades ungueales. La forma cóncava de las uñas es normal desde el nacimiento hasta los 3 años de edad1,2. Las uñas normales pueden tener unos cuantos puntos pequeños en la placa ungueal. Las manchas blancas dispersas son habituales en la placa ungueal y están causadas por pequeños traumatismos1,2. Las estrías longitudinales también son comunes en las uñas normales y son más pronunciadas con la edad.

ROTURA DE LA SUPERFICIE UNGUEAL

centro (fig. 16.5)1,2,12,13. Ésta aparece sobre todo en las uñas de los pulgares de los niños (distrofia ungueal media) y se asocia con la rotura de la cutícula.

Diagnóstico diferencial Cuando se ve una alteración de la superficie ungueal, a menudo se tiene en cuenta la onicomicosis en el diagnóstico diferencial. La onicomicosis, aunque no es aún frecuente en los niños, se está viendo cada vez más y afecta habitualmente a las uñas produciendo su engrosamiento y la aspereza de su superficie1,2,14. El examen con hidróxido de potasio (KOH) y el cultivo fúngico ayudarán a diferenciarla.

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Características clínicas Los cambios en la superficie de la uña que se producen en la infancia consisten en piqueteado (pitting), descamación, estrías longitudinales, estrías transversales o particiones (fig. 16.1)1,2. El piqueteado se observa sobre todo en la psoriasis y en la alopecia areata1–6. El piqueteado es el cambio ungueal más frecuente que se observa en la psoriasis (fig. 16.2) y en la alopecia areata (fig.16.3)1–6. Los puntos son más numerosos en la alopecia areata, pero a menudo es difícil distinguir entre el piqueteado ungueal de la alopecia areata y el de la psoriasis. La aspereza y la rotura o figuración de la superficie ungueal (traquioniquia) se observan en la traquioniquia idiopática (distrofia de las 20 uñas)1,2,7, la psoriasis1–4, la alopecia areata1,2,5,6, el liquen plano1,2,8, el liquen estriado9, los traumatismos1,2, la dermatitis de los dedos1,2 y algunas de las displasias ectodérmicas1,2. Las estrías transversales (líneas de Beau) se ven después de una enfermedad grave1,2, de la enfermedad de la mano-pie-boca10, de un episodio tóxico como la quimioterapia anticancerosa11, o por la costumbre nerviosa de hurgarse bajo las uñas1,2,12,13. Las estrías transversales múltiples por autotraumatismos repetidos en las uñas (fig. 16.4) pueden debilitar la placa ungueal y producir una hendidura en el

Patogenia La lesión a las células germinales de la uña es la causa de las alteraciones de la superficie ungueal, ya sea por inflamación, traumatismo, toxinas o agentes quimioterápicos.

Tratamiento El tratamiento es difícil. Si se identifica un origen traumático, la modificación de la conducta puede ayudar. La recuperación es posible independientemente de la causa.

Educación del paciente Si la causa es un autotraumatismo, se recomienda hablar abiertamente con el paciente en busca de hábitos alternativos. Se debe infundir confianza en que se acabará por conseguir la recuperación.

Visitas de seguimiento Una visita de seguimiento a las 4-6 semanas puede ser útil para determinar el curso clínico de la enfermedad.

300

Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 16.1 Traquioniquia. Rotura de la superficie ungueal con estrías longitudinales.

Fig. 16.2 Piqueteado de la uña en una psoriasis infantil.

Fig. 16.3 Piqueteado de la uña en un niño con alopecia areata.

Fig. 16.4 Distrofia ungueal media. Múltiples hendiduras medias transversales por autotraumatismo repetido.

UÑAS GRUESAS Características clínicas

Fig. 16.5 Hendidura central en la uña por autotraumatismo repetido.

Las uñas se vuelven gruesas en las enfermedades epidérmicas proliferativas. En la psoriasis y en el liquen plano de los niños, todas las uñas pueden estar afectadas1–8. En la psoriasis, el engrosamiento comienza distalmente y se asocia con la separación distal de las uñas (onicólisis), que adquieren un color amarillo (fig. 16.6)1–4. La placa ungueal puede estar afectada en su totalidad (fig.16.7). También hay un piqueteado de la superficie ungueal (fig. 16.8). En el liquen plano hay un engrosamiento de las uñas, con una estría central elevada y la formación de sinequias sobre la superficie ungueal (fig.16.9)1,2,8. En la traquioniquia idiopática7 el niño tiene las uñas engrosadas, con arrugas longitudinales exageradas (figuras 16.10 y 16.11). Al menos en algunos niños, esta enfermedad puede ser un trastorno hereditario. La traquioni-

Capítulo 16 Trastornos ungueales

Fig. 16.6 Psoriasis de la uña. La coloración amarillenta de la uña representa la separación entre la placa y el lecho ungueal.

301

Fig. 16.7 Afectación completa de la uña en un niño con psoriasis.

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Fig. 16.8 Psoriasis de las uñas. Obsérvese la uña no afectada.

Fig. 16.10 Traquioniquia idiopática. Estriación longitudinal exagerada y superficie áspera de las 20 uñas.

Fig. 16.9 Liquen plano de la uña. Deformidad ungueal con una lesión de liquen plano en el pene.

quia de todas las uñas puede ser el signo de presentación de una alopecia areata, de un liquen plano o de una psoriasis. Es necesario un seguimiento a largo plazo para determinar el desarrollo de las características asociadas1–8.

La psoriasis, el liquen plano y la traquioniquia idiopática son los responsables de la mayoría de los casos de uñas engrosadas (fig. 16.12)1–8. Las uñas pueden estar engrosadas, brillantes y presentar estrías horizontales en la der-

302

Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 16.11 Traquioniquia idiopática con evolución a un engrosamiento de las uñas.

Fig. 16.12 Traquioniquia idiopática con uñas engrosadas y con estrías longitudinales.

Fig. 16.13 Aspereza de la superficie ungueal y descamación en un niño con eccema.

Fig. 16.14 Paquioniquia congénita con engrosamiento distal de las uñas.

Fig. 16.15 Paquioniquia congénita tipo II. Engrosamiento distal de las uñas de los pies asociadas con queratosis circunscritas y dolorosas de los pies.

Fig. 16.16 Onicomicosis. Engrosamiento y blanqueamiento de la uña del dedo gordo.

matitis que afecta a las manos y a la piel cuticular (figura 16.13)1,2. En la paquioniquia congénita, un trastorno autosómico dominante, las uñas engrosadas, presentes en el nacimiento, se irán engrosando aún más hacia los

2-3 años (figs. 16.14 y 16.15)15. Las infecciones por dermatofitos de la piel (onicomicosis) también generan unas uñas más gruesas. No obstante, estas infecciones por lo general sólo afectan a una o dos uñas (fig. 16.16)1,2,14.

Capítulo 16 Trastornos ungueales

303

Cuadro 16.1 Diagnóstico diferencial de las uñas gruesas Psoriasis Liquen plano Onicomicosis Traquioniquia idiopática Dermatitis Paquioniquia congénita Displasia ectodérmica Queratodermas palmoplantares Hipoplasia dérmica focal Disqueratosis congénita Fig. 16.17 Uña del dedo engrosada tras avulsión traumática de la uña.

Una lesión en la uña puede curarse dejando una uña engrosada (fig.16.17).

Diagnóstico diferencial Los trastornos a considerar en el diagnóstico diferencial de las uñas engrosadas se enumeran en el cuadro 16.1. La biopsia longitudinal de la uña puede ser útil para diferenciar los trastornos ungueales16. La afectación de todas las uñas sugiere psoriasis, alopecia areata, liquen plano o traquioniquia idiopática, pero no infección fúngica. El examen con KOH y el cultivo fúngico permiten establecer la diferencia. Los hallazgos característicos de las lesiones cutáneas papuloescamosas ayudarán a diagnosticar la psoriasis y el liquen plano.

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Patogenia El aumento del tiempo de renovación de la matriz ungueal produce una uña engrosada y a menudo distrófica. Esto sucede sobre todo en la psoriasis y en el liquen plano. La paquioniquia congénita está producida por mutaciones en las queratinas 6a, 6b, 16 y 1715.

Sarna noruega

Educación del paciente El clínico ha de explicar con detalle al paciente y a la familia que el engrosamiento ungueal refleja sólo el sobrecrecimiento de las células de la uña y que no representa una enfermedad específica.

Visitas de seguimiento Las visitas cada 6 meses son útiles para seguir el curso clínico de estos trastornos.

UÑAS DELGADAS O ATRÓFICAS Características clínicas Las uñas ausentes o poco desarrolladas son características de una gran variedad de síndromes congénitos1,2,18. Todas las uñas de los lactantes son normalmente delgadas hasta los 3-4 años de vida, lo que a veces dificulta el diagnóstico precoz de uña delgada o atrófica. Estas anomalías de la placa ungueal suelen reflejar trastornos de la matriz ungueal. La mayoría de las veces son el resultado de una

Tratamiento No existe un tratamiento satisfactorio para todos los trastornos hipertróficos de la uña; sin embargo, el gel de tazaroteno al 0,1% es útil en el tratamiento de la enfermedad ungueal psoriásica17. En la infección por dermatofitos, la terapia pulsada con itraconazol es eficaz en la mayoría de los casos14. El itraconazol se administra a dosis de 3-5 mg/kg/d durante 1 semana seguida por 3 semanas sin tratamiento. Este régimen se repite para finalmente dar una tercera y última semana de tratamiento. También se puede utilizar la terbinafina, 3-5 mg/kg administrada diariamente durante 6 semanas para las uñas de las manos y durante 12 semanas para las uñas de los pies.

Fig. 16.18 Uña delgada, hipoplásica en una displasia ectodérmica.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Diagnóstico diferencial El clínico tiene que determinar, en primer lugar, si el trastorno ungueal es congénito o adquirido. En la mayoría de los casos, las características clínicas asociadas son muy útiles para diferenciar entre las posibles causas de enfermedad o atrofia ungueal. El cuadro 16.2 enumera los trastornos que se deben considerar en el diagnóstico diferencial de las uñas delgadas o atróficas.

Tratamiento No hay tratamiento. Fig. 16.19 Uña del pulgar delgada e hipoplásica y rótula dislocada en el síndrome uña-rótula.

displasia ectodérmica (fig. 16.18), pero también puede ser responsable una lesión intrauterina en las uñas, como la causada por la epidermólisis ampollosa. Habitualmente están afectadas todas o casi todas las uñas. Con frecuencia las uñas son estrechas y la placa ungueal delgada y frágil. La anoniquia congénita, o la ausencia completa de alguna o de todas las uñas, se ha descrito como un trastorno aislado dominante, o a veces recesivo, o asociado con otros defectos ectodérmicos congénitos19. En la anoniquia, ni la placa ni el lecho ungueal están presentes. El síndrome uña-rótula (SUR) merece un comentario especial. Se cree que es un síndrome autosómico dominante con manifestaciones tanto ectodérmicas como mesodérmicas18. La matriz ungueal, habitualmente del pulgar, de los dedos índices y de los dedos gordos de los pies es hipoplásica (fig. 16.19). En ocasiones está ausente. Puede haber otras uñas afectadas. A menudo la lúnula tiene una forma triangular característica. Además, hay múltiples anomalías óseas: se observa una rótula rudimentaria o ausente, espolones óseos en la cresta ilíaca posterior, subluxación de los codos y engrosamiento de las escápulas. Otras anomalías descritas consisten en laxitud cutánea, iris heterocrómicos, glaucoma y proteinuria. El SUR se debe a mutaciones en el gen LMX1B que codifica a la proteína LMX1B, que interviene en el modelado dorsoventral de los miembros18,20. La pérdida periódica de una o más uñas es un rasgo hereditario autosómico dominante. Éste es un caso raro, y las uñas pueden ser distróficas durante el período de recrecimiento21. Las causas más importantes de las uñas delgadas o atróficas adquiridas son los traumatismos, las infecciones, el liquen plano, el eritema multiforme y las erupciones ampollosas por fármacos. También contribuye la mala circulación acra, como en la enfermedad de Raynaud, o las malformaciones vasculares.

Educación del paciente El clínico debe explicar al paciente y a la familia que las células responsables del crecimiento ungueal están lesionadas o escasamente desarrolladas.

Visitas de seguimiento No son necesarias. Cuadro 16.2 Diagnóstico diferencial de las uñas delgadas, ausentes o atróficas Congénitas Displasia ectodérmica (anhidrótica, hidrótica)a Epidermólisis ampollosa Incontinencia pigmentaria Síndrome uña-rótulaa Acrodermatitis enteropática Anoniquia con o sin ectrodactiliaa Síndrome de Coffin-Sirisa Síndrome de Hallermann-Streiffa Progeria Adquiridas Traumatismo Infección Liquen plano Eritema multiforme Hipoplasia dérmica focal Síndrome de Ellis-van Creveld (displasia condroectodérmica) Síndrome de Turner Disqueratosis congénita Trisomía 13 Descamación periódica Fenómeno de Raynaud grave Enfermedad vascular Erupciones ampollosas por fármacos a

Puede estar ausente desde el nacimiento.

Capítulo 16 Trastornos ungueales

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te aparece a menudo alrededor de los pliegues ungueales, y puede ser la causa subyacente. El pliegue ungueal está rojo, indurado y elevado y el margen cuticular ha desaparecido (fig. 16.20). A menudo, hay una separación proximal entre la placa y el lecho ungueal y cambios en la superficie de la uña (fig. 16.21). En el 95% de los pacientes con paroniquia crónica se encuentra C. albicans2,22 en el cultivo.

Diagnóstico diferencial La paroniquia es tan característica que no se confunde fácilmente con otros trastornos. Fig. 16.20 Paroniquia relacionada con Candida. Inflamación y enrojecimiento del pliegue ungueal proximal en un niño que se chupa el pulgar.

PARONIQUIA

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Características clínicas La paroniquia aguda está causada principalmente por el Staphylococcus aureus1,2,22. En ocasiones están implicados organismos gramnegativos como Pseudomonas y Proteus. Es una infección habitual y dolorosa del pliegue ungueal en la que el tejido periungueal inflamado y enrojecido presenta un exudado purulento. En el área de la paroniquia puede haber también una infección por herpes simple (panadizo herpético) que se distingue por vesículas agrupadas sobre una base eritematosa1,2,22. La paroniquia crónica es un problema difícil aunque corriente, sobre todo en los niños que se chupan el pulgar, los que se muerden las uñas, los que se hurgan en las uñas y en los pacientes con diabetes mellitus del tipo I1,2,15,22,23. Aparece como una inflamación de un color rojo apagado en el área de la cutícula, que habitualmente no es dolorosa a la palpación. Las aficiones y los hábitos que traumatizan el pliegue ungueal de forma repetitiva son causas importantes. La dermatitis crónica o recurren-

Patogenia Las alteraciones en la integridad del área cuticular, como la maceración y el traumatismo, alteran la barrera epidérmica y permiten la invasión microbiana.

Tratamiento El tratamiento se complica por el hecho de que puede ser extremadamente difícil evitar la causa subyacente. Los tratamientos habituales de la paroniquia bacteriana aguda son la incisión y el drenaje y la antibioterapia sistémica. Sin embargo, no hay estudios que comparen la eficacia de ningún tratamiento por sí solo con respecto a los demás, o sobre terapia combinada24. Los agentes antifúngicos tópicos con actividad contra Candida y los corticoides tópicos han demostrado ser eficaces22,25,26. Hay que evitar la aspiración del material oclusivo por los niños que se chupan el pulgar, cubriéndolo con un calcetín de algodón y fijándolo con esparadrapo alrededor de la muñeca.

Educación del paciente Se debe hacer hincapié en la eliminación o reducción de las causas de maceración y de traumatismo.

Visitas de seguimiento Una visita al mes será útil para determinar la respuesta al tratamiento.

UÑAS ENCARNADAS Características clínicas

Fig. 16.21 Cambios ungueales que acompañan a la paroniquia por Candida.

Los dedos gordos son los lugares predilectos para que las uñas se introduzcan en el pliegue ungueal lateral, produciendo una inflamación dolorosa a la palpación y a veces eritematosa (fig. 16.22). En los lactantes pueden aparecer a los 1-2 meses de edad, con hipertrofia de los plie-

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Diagnóstico diferencial La uña encarnada suele ser tan característica que no se confunde con otros procesos.

Patogenia

Fig. 16.22 Uña encarnada de los pies con hipertrofia del pliegue ungueal lateral.

gues ungueales laterales27. La cojera y el malestar al caminar son quejas frecuentes. En ocasiones se observa purulencia secundaria a una invasión bacteriana, debida habitualmente a S. aureus.

Las uñas encarnadas están causadas por la invasión de los bordes desiguales de la placa ungueal en el pliegue lateral de la uña, dando lugar a una respuesta inflamatoria ante un cuerpo extraño con formación final de un tejido de granulación27,28. Los zapatos apretados y un corte de la uña inadecuado favorecen el apiñamiento de la placa ungueal28. En los lactantes, el crecimiento asincrónico de la placa ungueal y de los pliegues ungueales laterales puede producir la invasión del borde de la placa ungueal dentro del pliegue de la uña27.

Tratamiento La mayoría de los casos se resuelven con medidas locales simples28. En los lactantes consisten en minimizar la pre-

Cuadro 16.3 Causas de cambios de coloración específicos en las uñas Negras Síndrome de Peutz-Jeghers

Amarillas Síndrome de la uña amarilla

Deficiencia de vitamina B

Onicólisis

Pinta Sulfuro mercúrico amoniacado

Lúnulas rojas Enfermedades colagenovasculares

Tintes para el pelo

Lupus eritematoso sistémico

Reveladores de películas

Artritis reumatoide

Irradiación

Intoxicación por monóxido de carbono

Nevo de la unión

Insuficiencia cardíaca

Melanoma maligno

Cirrosis

Hongos

Psoriasis Traquioniquia idiopática

Lúnulas azules Antipalúdicos Enfermedad de Wilson Púrpura

Grises Sales de plata Fenolftaleína Melanoma maligno

Cianosis Argiria Verdes Pseudomonas Aspergillus Rojas Resorcinol (laca de uñas)

Blancas Arsénico (líneas de Mees) Onicólisis parcial Leuconiquia (hereditaria, traumática, idiopática) Hipoalbuminemia Marrones Resorcinol (laca de uñas) Reveladores de películas

Hemorragia

Infección por hongos

Uñas mitad y mitad de la nefropatía

Tinción por tabaco

Capítulo 16 Trastornos ungueales

sión llevando zapatos poco apretados, cortando adecuadamente las uñas, poniendo el pie en remojo y utilizando algodones para evitar que el borde de la uña penetre en la piel27. Las recidivas crónicas que no responden a la terapia conservadora necesitan cirugía. Los mejores resultados se obtienen eliminando la parte implicada de la uña junto con fenolización de la matriz ungueal para evitar el neocrecimiento de la uña eliminada28.

Educación del paciente Las instrucciones para cortar las uñas de los dedos de los pies son de gran valor. Los márgenes laterales deben ser romos. No se debe cortar la uña del dedo hasta que haya sobrepasado el extremo distal del pliegue lateral. Es preciso cortar la uña recta en vez de en forma de arco. Hay que instruir a los pacientes y a la familia para que eviten los zapatos apretados. En los lactantes, el clínico tiene que explicar a la familia que una placa ungueal de crecimiento lento invade el pliegue lateral de una uña que crece rápidamente.

Visitas de seguimiento Es útil realizar una visita transcurrido un mes para evaluar la terapia e insistir en el cuidado de las uñas de los pies.

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CAMBIOS DE COLORACIÓN EN LA UÑA Sobrepasa el ámbito de este capítulo analizar en detalle los cambios de coloración de la uña; sin embargo, en el cuadro 16.3 se relacionan los trastornos que se deben considerar cuando se observen cambios de coloración específicos en la uña. Se debe considerar en particular a la hemorragia intraungueal (fig. 16.23), que puede ser el resultado de un traumatismo, incluyendo mordiscos.

Fig. 16.23 Hemorragia en una uña de las manos resultado de la mordedura de la uña del niño.

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Capítulo

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17

Trastornos de la pigmentación: lesiones blancas y lesiones marrones

El color de la piel de un lactante es siempre claro en el nacimiento y se va oscureciendo con la edad. La hiperpigmentación del escroto y de la línea alba es habitual en los lactantes con piel oscura. Los cambios pigmentarios focales son muy habituales en los lactantes y en los niños. La pérdida o el aumento del color de la piel en un lactante o en un niño puede ser motivo de preocupación para los padres. Cabe esperar la aparición de manchas mongólicas en los recién nacidos con piel oscura, mientras que las manchas de color café con leche son muy habituales. En cambio, las lesiones hipopigmentadas son poco frecuentes en los lactantes, y el piebaldismo y las máculas en hoja de fresno se presentan en menos del 1% de los niños. Las alteraciones en el color de la piel de un lactante o de un niño son, a menudo, los indicios más precoces de enfermedades genéticas, tales como las máculas hipopigmentadas de la esclerosis tuberosa y las manchas de color café con leche de la neurofibromatosis. Los cambios pigmentarios adquiridos son también habituales. Este capítulo se divide en el análisis de las lesiones blancas y el de las lesiones marrones.

LESIONES BLANCAS Hipopigmentación o despigmentación plana circunscrita y congénita En los lactantes y en los recién nacidos son poco frecuentes las áreas localizadas de piel hipopigmentada o despigmentada. Un área hipopigmentada de la piel se encuentra en aproximadamente 8 por cada 1.000 nacidos vivos y un mechón de pelo hipopigmentado aparece en 3 por cada 1.000 nacidos vivos (figs. 17.1 y 17.2)1.

Piebaldismo y síndrome de Waardenburg Características clínicas: piebaldismo es el nombre con el que se designan las áreas circunscritas de ausencia de pigmento en el recién nacido2. Este trastorno se transmite con un patrón autosómico dominante. Las placas blancas

de la piel, aunque están completamente desprovistas de melanocitos, pueden ser difíciles de detectar en el nacimiento debido al color claro de la piel de la mayoría de los recién nacidos. La utilización de una lámpara de Wood para examinar la piel del lactante acentúa las diferencias de coloración. Es posible observar, sobre todo en la región frontal, un mechón de pelo despigmentado. Los pacientes con síndrome de Waardenburg presentan un mechón de pelo blanco, dystopia canthorum, placas blancas en la piel, iris heterocrómicos, sordera neurosensorial en uno o en ambos oídos y otros defectos2. Hay cuatro tipos de síndrome de Waardenburg. El tipo II no presenta dystopia canthorum, pero tiene más probabilidad de presentar pérdida de audición neurosensorial e iris heterocrómicos que el tipo I. Además de las características típicas del tipo I de Waardenburg, el tipo III presenta anomalías musculoesqueléticas y el tipo IV se asocia con la enfermedad de Hirschsprung2. Los tipos I, II y III son autosómicos dominantes y el tipo IV es autosómico recesivo2. Diagnóstico diferencial: el diagnóstico diferencial de la despigmentación circunscrita congénita incluye las máculas despigmentadas del piebaldismo y del síndrome de Waardenburg, las máculas hipopigmentadas u hojas de fresno, los nevos despigmentados y los nevos anémicos. A veces es difícil diferenciar en el recién nacido entre las máculas hipopigmentadas y las máculas completamente despigmentadas. Las máculas despigmentadas parecen totalmente blancas cuando se examinan con una lámpara de Wood, mientras que las máculas hipopigmentadas presentan algo de color. La biopsia de una lesión despigmentada revelará una falta total de melanocitos, mientras que éstos sí se encontrarán en una mácula hipopigmentada. Son de gran ayuda los antecedentes familiares de piebaldismo, síndrome de Waardenburg o esclerosis tuberosa. El nevo despigmentado es un área de hipopigmentación localizada y congénita secundaria a la presencia de melanocitos hipofuncionales, mientras que el nevo

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 17.1 Piebaldismo. Placa blanca segmentaria en el cuello con un mechón de pelo blanco presente desde el nacimiento.

Patogenia: la mayoría de los pacientes con piebaldismo tienen mutaciones en el protooncogen c-kit, que codifica una tirosincinasa transmembrana del receptor de la superficie celular para el factor de las células germinales2. En los pacientes con un c-kit normal, se han identificado mutaciones heterocigóticas en el SLUG. El SLUG es una diana molecular anterógrada de la vía metabólica señalizadora del c-kit. Algunos pacientes con piebaldismo no tienen mutaciones ni en el c-kit ni en el SLUG y su anomalía genética permanece sin identificar. Los tipos I y III del síndrome de Waardenburg están causados por mutaciones en el gen pax-32. El tipo II está causado por mutaciones en el gen MITF, por deleciones homocigóticas en el SLUG y por otras anomalías no identificadas3. El tipo IV está causado por mutaciones en cualquiera de los genes EDN3, EDNRB o SOX102. Estos genes están implicados en la migración embrionaria y en la supervivencia de las células de los órganos afectados en estos síndromes. Tratamiento: no existe tratamiento para la despigmentación de la piel o del pelo en el piebaldismo ni en el síndrome de Waardenburg. Los pacientes con dicho síndrome deben remitirse a los especialistas adecuados, dependiendo de los problemas asociados que presenten. Educación del paciente: se explicará la naturaleza genética de estas enfermedades al paciente y a la familia. Se debe informar a quienes presenten el síndrome de Waardenburg de las dificultades que entraña. Visitas de seguimiento: no son necesarias las visitas de seguimiento para los cambios cutáneos. En el síndrome de Waardenburg el seguimiento del paciente dependerá de las características asociadas.

Placas blancas de la esclerosis tuberosa (máculas lanceoladas)

Fig. 17.2 Piebaldismo. Placas simétricas despigmentadas en ambos lados del tronco.

anémico es una mácula hipopigmentada causada por alteraciones en el tono vascular. El nevo anémico se diferencia por la desaparición de los bordes al presionar con el portaobjetos de vidrio de un microscopio.

Características clínicas: las manchas blancas de la esclerosis tuberosa aparecen como máculas hipopigmentadas, que pueden tener la forma de una hoja de lanza ovalada (máculas color ceniza), formas poligonales (huella digital del pulgar) o forma de confeti (figs. 17.3 y 17.4)4,5. Las máculas varían en tamaño desde 0,1 hasta 12 cm en su diámetro mayor4,5. En el período de recién nacido, dichas máculas pueden ser el único signo de la esclerosis tuberosa y, en las familias con este trastorno, la afectación del lactante recién nacido se puede sospechar en primer lugar por la presencia de estas lesiones. A menudo es necesario el examen con una lámpara de Wood para detectar las lesiones en el recién nacido. Se pueden encontrar en cualquier parte de la piel pero predominan en la parte posterior del tronco y en las extremidades. Las máculas

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Capítulo 17 Trastornos de la pigmentación: lesiones blancas y lesiones marrones

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Fig. 17.3 Mácula hipopigmentada lanceolada de la esclerosis tuberosa.

Fig. 17.4 Dos máculas lanceoladas de esclerosis tuberosa. Obsérvense las formas diferentes.

Fig. 17.5 Angiofibromas faciales de esclerosis tuberosa que parecen acné.

Fig. 17.6 Placa de chagrín en la piel sacra (esclerosis tuberosa).

hipopigmentadas en sí mismas no son diagnósticas de la esclerosis tuberosa, ya que el 2-3 por 1.000 de recién nacidos, por otra parte normales, y el 5% de los caucasianos con menos de 45 años de edad también tienen estas placas1,6. Sin embargo, menos del 1% de la población tendrá dos máculas hipopigmentadas, y es extremadamente raro que sean más de tres6. El resto de los signos y de los síntomas de la esclerosis tuberosa no aparecen hasta una etapa posterior en la vida4,5. Los angiofibromas que se encuentran en la nariz y en la cara y que recuerdan al acné hacen su aparición por lo general entre los 2 y los 10 años de edad (fig. 17.5). Los trastornos convulsivos se inician generalmente en el primer año de vida; sin embargo, los tumores renales y los fibromas periungueales lo hacen después de la adolescencia. En casi la mitad de los pacientes se observa un gran nevo de tejido conjuntivo denominado placa de chagrín (figs. 17.6 y 17.7)4,5. Puede estar presente desde el nacimiento o hacerse visible a medida que el niño crece. La placa de chagrín es de color piel o marfil y se siente engrosada a la palpación (fig. 17.8). La placa fi-

Fig. 17.7 Placa de chagrín en la espalda de un niño con esclerosis tuberosa.

brosa en la frente, presente en el 20% de los pacientes (fig. 17.9), es también una de las características principales de la esclerosis tuberosa (figs. 17. 10 y 17.11; cuadro 17.1)4.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 17.9 Placa color carne en la frente en una esclerosis tuberosa.

Fig. 17.8 Placa roja en la frente en una esclerosis tuberosa.

Fig. 17.10 Nódulos fibrosos periungueales (tumores de Koenen) en los dedos de los pies de un adolescente con esclerosis tuberosa.

Diagnóstico diferencial: el diagnóstico diferencial de las máculas hipopigmentadas en el recién nacido se hará con el nevo despigmentado, el nevo anémico, el piebaldismo y la hipomelanosis de Ito. El nevo despigmentado es generalmente una gran área segmentaria de hipopigmentación. La piel afectada en el piebaldismo y en el síndrome de Waardenburg está totalmente despigmentada. Las áreas de hipopigmentación en la hipomelanosis de Ito están dispuestas en espiral y pueden cubrir una gran parte del cuerpo. En un lactante sin antecedentes familiares de esclerosis tuberosa, debe haber otros criterios presentes para establecer el diagnóstico (v. cuadro 17.1)4–6. Patogenia: la esclerosis tuberosa es un trastorno autosómico dominante con una penetración cercana al 100%4,7. A menudo, es difícil encontrar los antecedentes familiares característicos. La tasa de mutación espontánea es muy elevada, del 65-75%4,7. La esclerosis tuberosa está causada por mutaciones en los genes que codifican las

Fig. 17.11 Tumores fibrosos gingivales en una esclerosis tuberosa.

proteínas hamartina (TS1) o tuberina (TS2). Se observan fenotipos similares con las mutaciones en cualquiera de los dos genes4.

Capítulo 17 Trastornos de la pigmentación: lesiones blancas y lesiones marrones

Cuadro 17.1 Criterios diagnósticos de la esclerosis tuberosa Criterios mayores Angiofibromas faciales o placa en la frente Fibromas ungueales o periungueales no traumáticos Máculas hipomelanóticas (tres o más) Placa de chagrín Hamartomas nodulares retinianos múltiples Tuberosidad cortical Astrocitoma de células gigantes subependimarias Rabdomioma cardíaco (único o múltiple)

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apropiada de multiespecialidades para la evaluación de los otros estigmas de la enfermedad. Un niño con una única mácula hipopigmentada tiene menos probabilidades de tener una esclerosis tuberosa. Se debe informar a los padres acerca de los otros signos asociados con la enfermedad. Visitas de seguimiento: el seguimiento de los niños con probabilidad de tener esclerosis tuberosa se hará en una clínica de multiespecialidades. Los lactantes con una o dos máculas hipopigmentadas deben evaluarse anualmente.

Linfangiomatosis Angiolipoma renal

Nevo despigmentado

Criterios menores Piqueteados múltiples en el esmalte dental distribuidos aleatoriamente

Características clínicas: el nevo despigmentado se presenta generalmente en el nacimiento, o varios meses después del nacimiento, como una placa de hipopigmentación unilateral, localizada y cuasicircunscrita a un dermatoma (figura 17.12)8,9. Los bordes pueden ser regulares o irregulares, y a veces las lesiones pueden estar dispuestas en espi-

Pólipos rectales hamartomatosos Quistes óseos Líneas de migración radial de la sustancia blanca cerebral Fibromas gingivales Hamartomas no renales Placa acrómica retiniana Lesiones cutáneas «en confeti» Múltiples quistes renales Cuadro de esclerosis tuberosa definitiva Dos criterios mayores o un criterio mayor junto con dos criterios menores Cuadro de esclerosis tuberosa probable Un criterio mayor más uno menor

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Cuadro de esclerosis tuberosa posible Un criterio mayor o dos o más criterios menores

Tratamiento: no hay un tratamiento eficaz para las máculas hipopigmentadas. Aunque estas lesiones contienen melanocitos, éstos son hipofuncionales; por tanto, son más sensibles a la radiación ultravioleta (RUV) y deben protegerse del exceso de luz solar. Los niños con un diagnóstico de esclerosis tuberosa documentada se tratan mejor en una clínica apropiada de multiespecialidades. Educación del paciente: en los niños con antecedentes familiares de esclerosis tuberosa y máculas hipopigmentadas, hay que decir a la familia que es muy probable que el niño tenga esclerosis tuberosa. En las familias sin antecedentes de esclerosis tuberosa, el análisis se basará en el número de máculas hipopigmentadas presentes. Un niño con tres o más máculas hipopigmentadas es probable que tenga esclerosis tuberosa y hay que remitirlo a la clínica

Fig. 17.12 Nevo despigmentado. Hipopigmentación cuasidermatosómica.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

ral. No suele haber antecedentes familiares de marcas de nacimiento hipopigmentadas. Diagnóstico diferencial: el diagnóstico diferencial del nevo despigmentado es el mismo que el de las máculas hipopigmentadas (cuadro 17.2).

Cuadro 17.2 Diagnóstico diferencial de la pérdida de pigmento en placas en los niños Hipopigmentación postinflamatoria Pitiriasis alba Tiña versicolor Vitíligo

Patogenia: el nevo despigmentado debe considerarse como una marca de nacimiento compuesta de melanocitos hipofuncionales8. En general, los melanocitos hipofuncionales producen y transfieren menos melanina a los queratinocitos adyacentes. Por tanto, la piel cubierta por estos melanocitos parece más clara que la piel normal.

Manchas blancas (máculas lanceoladas con o sin esclerosis tuberosa)

Tratamiento: igual que en las otras formas de hipopigmentación congénita, no hay un tratamiento eficaz. Dada la hipopigmentación de estas áreas, deben protegerse siempre del exceso de RUV.

Síndrome de Waardenburg

Fig. 17.13 Hipomelanosis de Ito. Espirales de hipopigmentación en el tronco con delimitación en la línea media.

Halo nevo Piebaldismo Morfea Liquen escleroso Hipomelanosis de Ito

Fig. 17.14 Hipomelanosis de Ito. Espirales de hipopigmentación extendiéndose hacia abajo en una extremidad.

Capítulo 17 Trastornos de la pigmentación: lesiones blancas y lesiones marrones

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Educación del paciente: se informará a los padres sobre la cronicidad y la naturaleza benigna de esta marca de nacimiento. Hay que decirles que el área de piel afectada es más sensible a la RUV que la piel normal del niño y que, por tanto, hay que protegerla del exceso de luz solar. Visitas de seguimiento: las visitas de seguimiento no son necesarias.

Hipomelanosis de Ito

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Características clínicas: los recién nacidos con hipomelanosis de Ito tienen espirales hipopigmentadas con formas raras en la piel que siguen las líneas de Blaschko (figuras 17.13 y 17.14). La hipopigmentación puede ser bastante amplia, y puede afectar a la mitad del cuerpo o en algunos casos puede encontrarse incluso de forma bilateral. Los pacientes con hipomelanosis de Ito pueden tener anomalías neurológicas, esqueléticas y/o oculares asociadas. Dado que no es una entidad única, sino un signo cutáneo de un mosaicismo, su incidencia exacta se desconoce10. Diagnóstico diferencial: el diagnóstico diferencial de la hipomelanosis de Ito es el mismo que el de las máculas hipopigmentadas, pero se diferencia por el patrón en espiral que siguen las líneas de Blaschko y por la afectación de una parte amplia del cuerpo. La hipomelanosis de Ito se confunde a menudo con la incontinencia pigmentaria, la hipomelanosis lineal y espiral o la hipomelanosis lineal asociada con el síndrome de Proteus. Todas ellas siguen las líneas de Blaschko y tienen una clara demarcación de la pigmentación en la línea media. La hipomelanosis es más clara en comparación con el color de piel normal. En algunas ocasiones, aunque de forma infrecuente, los pacientes con incontinencia pigmentaria presentarán también una hipopigmentación en espiral, lo que dificultará la diferenciación con la hipomelanosis de Ito.

Fig. 17.15 Nevo anémico. Mácula hipopigmentada que desaparece al presionar la piel circundante.

Educación del paciente: el clínico informará a los padres de que el número de lactantes con problemas asociados se desconoce. También debe decirles que no se ha identificado ningún defecto genético específico. Visitas de seguimiento: las visitas de seguimiento dependerán de las anomalías asociadas.

Nevo anémico Características clínicas: el nevo anémico se presenta como una mácula hipopigmentada solitaria y localizada (fig. 17.15)11. Diagnóstico diferencial: el nevo anémico se diferencia de las otras formas de hipopigmentación congénita por la diascopia. Ésta producirá blanqueamiento de la piel normal circundante y oscurecimiento de los bordes originales de la lesión.

Patogenia: la hipopigmentación es secundaria al hipofuncionamiento de los melanocitos. Se cree que un contratiempo precoz en la embriogénesis es el responsable del mosaicismo, con la producción de dos poblaciones apreciables de melanocitos genéticamente diferentes. La hipomelanosis de Ito es un término descriptivo e inespecífico que se aplica a los individuos con áreas amplias de pigmentación en espiral, pero sin un defecto genético consistente10.

Patogenia: a diferencia de las otras máculas hipopigmentadas congénitas, el nevo anémico es un problema de control vascular y no de melanocitos. Se cree que el defecto es una hipersensibilidad vascular localizada a las catecolaminas por vía de los receptores α-adrenérgicos11. La inyección de un agente bloqueador α producirá el regreso temporal de la piel a su color normal.

Tratamiento: igual que en los otros casos hipopigmentados y despigmentados, no hay tratamiento disponible para los cambios pigmentarios. Los pacientes con problemas neurológicos, esqueléticos u oftalmológicos asociados deben remitirse al especialista apropiado.

Educación del paciente: hay que comentar la naturaleza benigna del trastorno.

Tratamiento: no es necesario.

Visitas de seguimiento: las visitas de seguimiento no son necesarias.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 17.16 Vitíligo generalizado. Afectación de la piel perianal e inguinal. Obsérvense los bordes delimitados.

Fig. 17.17 Vitíligo con afectación de los labios.

Fig. 17.18 Vitíligo acro simétrico.

Fig. 17.19 Vitíligo de las pestañas y de la ceja en el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.

Hipopigmentación o despigmentación plana, circunscrita y adquirida Vitíligo

su superficie corporal13. El vitíligo generalizado se asocia con otras enfermedades autoinmunitarias, pero éstas raramente se ven en la infancia, por lo que no se debe realizar una detección sistemática aleatoria. El vitíligo generalizado es la forma más habitual que se observa en los niños, aunque el vitíligo segmentario es más frecuente en los niños que en los adultos12. El vitíligo segmentario afecta a una sola parte del cuerpo. Se extiende rápidamente en esa área y después se estabiliza, habitualmente en 1 año. No está asociado con enfermedades autoinmunitarias. En el infrecuente síndrome de Vogt-KoyanagiHarada se ve un vitíligo de la cara, las pestañas y el pelo del cuero cabelludo asociado con uveítis, disacusia y alopecia areata (fig. 17.19)12. La repigmentación completa espontánea no es habitual en el vitíligo. La pigmentación reaparece primero alrededor de los folículos pilosos. En las personas negras y en otros niños con piel oscura, el vitíligo produce una gran aflicción (figs. 17.20 y 17.21).

Características clínicas: el vitíligo es una pérdida en placas del pigmento cutáneo. Las placas son planas, completamente despigmentadas y tienen bordes delimitados (figs. 17.16 y 17.17). El 5% de los pacientes presentan un vitíligo inflamatorio con bordes eritematosos elevados. En los pacientes con piel oscura se puede ver piel hipopigmentada entre la piel normal y la piel despigmentada (vitíligo tricrómico). A menudo, también está despigmentado el pelo existente en la placa de vitíligo. El 50% de los casos de vitíligo comienzan antes de los 18 años de edad12. El vitíligo puede dividirse en tipos generalizados o tipos segmentarios. El vitíligo generalizado empieza generalmente en las partes acras de forma simétrica (figura 17.18). La superficie extensora de las extremidades, la cara y el cuello son las áreas afectadas con mayor frecuencia. El vitíligo generalizado continúa su expansión y desarrolla nuevas lesiones durante años, aunque la mayoría de los pacientes tendrán afectado menos del 20% de

Diagnóstico diferencial: los trastornos que se deben considerar en el diagnóstico diferencial del vitíligo se relacio-

Capítulo 17 Trastornos de la pigmentación: lesiones blancas y lesiones marrones

317

A Fig. 17.20 Vitíligo segmentario de progreso rápido.

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nan en el cuadro 17.2. En contraste con el vitíligo, las áreas anormalmente pigmentadas de la pitiriasis alba y de la tiña versicolor están más hipopigmentadas que despigmentadas y a menudo presentan descamación y bordes indiferenciados. En la hipopigmentación postinflamatoria se observa a menudo un moteado irregular, tanto de áreas hiperpigmentadas como hipopigmentadas. En el piebaldismo, las lesiones están presentes desde el nacimiento. Los pacientes con morfea y con liquen escleroso tienen una piel inmovilizada e hipopigmentación. Patogenia: en las lesiones iniciales de vitíligo se observa un infiltrado de linfocitos T14. Las lesiones inactivas de vitíligo de larga duración siempre tienen escasez de melanocitos14. Se han postulado diversas teorías para explicar la causa del vitíligo12. Entre ellas están las teorías autoinmunitarias, autocitotóxicas, nerviosas y genéticas. Es probable que el vitíligo sea un trastorno heterogéneo y que todas las teorías sean parcialmente correctas en subconjuntos dados de pacientes. Tratamiento: no hay un tratamiento que sea completamente satisfactorio y no todos los niños quieren ser tratados. El deseo de recibir tratamiento dependerá de la edad del paciente, de la localización y extensión de la enfermedad y de las creencias culturales. Hay que aconsejar a los pacientes que no desean tratamiento sobre su falta de protección natural frente al sol y su necesidad de fotoprotección. En las áreas estéticamente sensibles puede ser beneficiosa la utilización de cosméticos protectores del mismo color que la piel del niño. En los niños que deseen tratamiento, la terapia inicial se hará según la extensión de la superficie corporal afectada. Si es inferior al 25% de la superficie corporal, se debe intentar la terapia tópica. Los glucocorticoides tópicos se han utilizado durante décadas. Los corticoides tópicos potentes son tan eficaces como los superpotentes y tienen menos riesgo de desarrollar efectos secundarios15.

B Fig. 17.21 A. Vitíligo acro simétrico antes del tratamiento con PUVA. B. Mismo paciente mostrando un patrón perifolicular de repigmentación durante la terapia con PUVA.

Los inmunomoduladores tópicos (pimecrolimus y tacrolimus) se han empleado con éxito en el tratamiento del vitíligo14. Muchos autores prefieren los inmunomoduladores tópicos a los corticoides tópicos debido al riesgo de telangiectasia y de atrofia que producen estos últimos14. Los resultados del calcipotriol tópico como agente único no han sido muy eficaces14. En los niños con más del 25% del área de superficie corporal afectada o en aquellos niños en quienes haya fracasado la terapia tópica y deseen más tratamientos, se puede utilizar la fototerapia. La radiación ultravioleta B de banda estrecha (UVB 311 nm) es tan eficaz como el psoralen más la UVA (PUVA) y sus efectos secundarios son mínimos. Por tanto, es el tipo recomendado de fototerapia para el vitíligo de la infancia14. En el vitíligo crónico y estable que no es sensible a otras terapias, se puede realizar un trasplante quirúrgico de melanocitos14. La repigmentación en el vitíligo es un proceso muy lento. Puede llevar de 2 a 6 meses obtener una respuesta inicial. Los tratamientos necesitan continuarse o reiniciarse de forma intermitente durante años. Es poco probable la repigmentación al 100%.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

pigmentación se desconoce, pero posiblemente esté relacionada con los mediadores inflamatorios que inhiben la función de los melanocitos. Tratamiento: no hay un tratamiento satisfactorio para la pitiriasis alba. Los lubricantes suaves y los glucocorticoides tópicos tienen alguna influencia en el trastorno. Educación del paciente: se debe hacer hincapié en la historia natural de este trastorno.

Fig. 17.22 Pitiriasis alba. Placas blancas, ligeramente descamativas, con bordes indiferenciados en la mejilla de un niño.

Visitas de seguimiento: las visitas de seguimiento deben programarse a intervalos mensuales si se va a seguir un programa de tratamiento.

Hipopigmentación postinflamatoria Educación del paciente: el clínico debe comentar la historia natural del vitíligo con el niño y con la familia haciendo hincapié en la necesidad de seguir un régimen terapéutico estricto si se está motivado para seguir el tratamiento.

Características clínicas: después de cualquier enfermedad inflamatoria cutánea o de lesión a la piel, pueden aparecer áreas hipopigmentadas irregulares. La hipopigmentación es más evidente en las personas con piel oscu-

Visitas de seguimiento: durante la terapia son aconsejables las visitas cada 2 meses para evaluar la repigmentación y los efectos secundarios del tratamiento.

Pitiriasis alba Características clínicas: la pitiriasis alba se caracteriza por placas ovales múltiples, hipopigmentadas, planas y descamativas sobre la cara, la superficie extensora de los brazos y la parte superior del tronco (fig. 17.22)16. Las lesiones tienen un diámetro de 5 a 50 mm y se ven múltiples placas. Los bordes son indiferenciados. La pitiriasis alba aparece predominantemente entre los 3 y los 16 años de edad, y pueden estar afectados hasta el 40% de todos los niños. Las lesiones no son pruriginosas y la consulta al médico se debe al aspecto del niño. En los niños con piel oscura es particularmente penosa. Se trata de una dermatitis crónica que puede ser recurrente durante varios años. La mayoría de los autores la contemplan como una forma de dermatitis atópica.

Fig. 17.23 Hipopigmentación postinflamatoria con numerosas placas hipopigmentadas en la espalda de un niño.

Diagnóstico diferencial: la pitiriasis alba se parece mucho a la tiña versicolor, y puede excluirse por los hallazgos negativos en el examen con hidróxido de potasio (KOH) (v. en el cuadro 17.2 la lista de los trastornos que se deben considerar en el diagnóstico diferencial). Patogenia: en el examen anatomopatológico, la lesión se parece a la observada en la dermatitis crónica. Se ve una hiperqueratosis, una paraqueratosis, un edema con espongiosis y un infiltrado linfocítico. La causa de la hipo-

Fig. 17.24 Hipopigmentación enrojecida después de un tratamiento para la dermatitis atópica.

Capítulo 17 Trastornos de la pigmentación: lesiones blancas y lesiones marrones

ra. Las manchas hipopigmentadas tienen generalmente un patrón moteado, pudiendo estar asociadas con áreas hiperpigmentadas (figs. 17.23 y 17.24). Se resuelven varios meses después del trastorno inflamatorio.

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Patogenia: la lesión inflamatoria de los melanocitos y de las células epidérmicas da como resultado una disminución en la producción y en la transferencia del pigmento. Tratamiento: no es necesario el tratamiento.

Diagnóstico diferencial: la hipopigmentación en manchas asociada con una hiperpigmentación y los antecedentes de una dermatosis inflamatoria previa diferenciarán esta forma de hipopigmentación (v. cuadro 17.2).

Cuadro 17.3 Clasificación del albinismo oculocutáneo AOC1 (relacionado con la tirosinasa) AOC1A sin actividad de la tirosinasa Actividad residual de la tirosinasa AOC1B amarillo AOC1MP con pigmento mínimo AOC1TP sensible a la temperatura AOC2 Gen P AOC3 TRP-1 AOC4 MATP Defectos en los melanosomas y en otras estructuras tipo lisosomas Síndrome de Hermansky-Pudlak HPS2 Subunidad β-3A de Ap3

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HPS-7 Gen DTNPB1 Síndrome de Chediak-Higashi Gen CHS-1

Educación del paciente: se debe informar al paciente de la naturaleza de la pérdida del pigmento y decirle que hay que esperar la recuperación. Visitas de seguimiento: las visitas de seguimiento no son necesarias.

Hipopigmentación o despigmentación difusa: albinismo Características clínicas: el albinismo puede dividirse en los individuos con anomalías oculares, cutáneas y pilosas (albinismo oculocutáneo [AOC]) y los que sólo tienen afectación ocular (albinismo ocular [AO]). Hay cuatro clases de AOC (cuadro 17.3)17. Todas las variantes del AOC tienen defectos en la síntesis de la melanina, lo que produce una reducción o una ausencia total de la pigmentación (fig. 17.25)17. Todos los recién nacidos con AOC1 presentan pelo blanco y fino, piel rosada, iris azules, nistagmo grave y fotofobia. La piel y el pelo en los pacientes con AOC1A se mantendrán blancos durante toda su vida. A veces, los pacientes con variantes de AOC1 presentan un pelo, una piel y unos ojos más oscuros, pecas, lentigos y nevos. En las otras clases de AOC, puede haber pigmentos en el pelo y en la piel presentes desde el nacimiento, y éstos pueden aumentar con la edad. En estos pacientes se desarrollan habitualmente nevos y pecas pigmentados. La expresión fenotípica de estas formas de AOC es bastante variable. El síndrome de Hermansky-Pudlak (SHP) es un albinismo asociado con hemorragia causada por una agregación plaquetaria anómala, mientras que el de Chediak-Higashi es un albinismo asociado con una mayor susceptibilidad a las infecciones como resultado de una degranulación leucocitaria disfuncional. Diagnóstico diferencial: el diagnóstico diferencial del AOC1 en un niño con la piel y el pelo blancos y los ojos azules suele ser obvio. Las otras clases pueden ser difíciles de diagnosticar en los niños blancos con piel clara. El diagnóstico diferencial principal se hace entre las distintas clases de AOC.

Fig. 17.25 AOC1. Recién nacido con pelo y piel blancos totalmente desprovistos de pigmentación.

Patogenia: el AOC1 está causado por mutaciones en los genes que codifican la proteína tirosinasa17. El AOC1A se debe a una falta completa de una tirosinasa funcional. En las variantes de AOC1 persiste una función parcial de la tirosinasa. La tirosinasa es una enzima principal necesa-

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

ria para la formación del pigmento melánico. El AOC2 está causado por defectos en el gen P24. La función de este gen aún no está determinada, pero puede estar implicado en la regulación del pH melanosómico o del tráfico de los melanosomas17. El AOC3 está producido por mutaciones en la codificación del gen para la proteína TRP-1. La TRP-1 es otra enzima que interviene en la formación de la melanina. El AOC4 lo producen las mutaciones en la codificación del gen para la proteína transportadora transmembrana (MATP, del inglés membrane-associated protein transporter). Se conocen 15 variedades del síndrome de Hermansky-Pudlak identificadas en ratones y 8 tipos en seres humanos. Sólo hay 2 tipos del síndrome de Hermansky-Pudlak en el que se hayan identificado los genes. En el SHP-2 el gen anómalo es el AP3B1 que codifica la subunidad β-3A del AP3. Funciona en la selección de la carga y en el tráfico de vesículas a las estructuras lisosómicas. En el SHP-7, el gen anómalo es el DTNBP1 que codifica una proteína que se une a la α y β distrobrevina. El síndrome de Chediak-Higashi está causado por mutaciones en el gen CHS1. Se cree que la proteína que produce desarrolla un papel en el trasporte de vesículas. Los pacientes con el síndrome de Hermansky-Pudlak o con el síndrome de Chediak-Higashi tienen defectos en los melanosomas y en otras estructuras similares a los lisosomas. Tratamiento: no se dispone de tratamiento para los cambios pigmentarios. Debido a la falta de pigmentación, es necesaria la protección solar de todos los niños con albinismo.

Fig. 17.26 Pecas. Obsérvese la quemadura solar entre las áreas con pecas.

Fig. 17.27 Lentigos en los labios no relacionados con el síndrome de Peutz-Jeghers.

Educación del paciente: hay que remitir a la familia a un oftalmólogo y a los especialistas adecuados para la asesoría genética y la identificación de la clase del AOC expresado. Se debe insistir en la necesidad de fotoprotección. Visitas de seguimiento: las visitas de seguimiento vienen determinadas por el tipo de AOC y por el grado de afectación ocular.

LESIONES MARRONES Al considerar un estado de hiperpigmentación, se debe precisar en primer lugar si la hiperpigmentación es circunscrita o difusa. Fig. 17.28 Lentigos en los labios en un adolescente con el síndrome de Peutz-Jeghers.

Hiperpigmentación plana circunscrita Características clínicas Pecas: las pecas son máculas pigmentadas, pequeñas, de 1-5 mm y de color marrón claro sensibles a la RUV y que aparecen en la piel expuesta al sol (fig. 17.26). Son autosómicas dominantes y hacen su aparición a los 3-5 años

de edad, sobre todo en la cara y en la superficie extensora de las extremidades. Son más frecuentes en los niños con piel clara, pelirrojos o de cabello claro, y ojos azules18. Se vuelven menos frecuentes con la edad.

Capítulo 17 Trastornos de la pigmentación: lesiones blancas y lesiones marrones

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Lentigos: los lentigos son máculas de 1-2 mm, marrones o marrón-negras, que se encuentran escasamente dispersas sobre el cuerpo, incluyendo las membranas mucosas (fig. 17.27)19,20. No cambian con la exposición al sol. En general aparecen por primera vez durante la edad escolar. Los lentigos en los labios (fig. 17.28) se ven también en el síndrome de Peutz-Jeghers autosómico dominante, asociado con múltiples pólipos intestinales y con un riesgo aumentado de carcinomas gastrointestinales y genitourinarios21. Los lentigos múltiples se asocian con anomalías cardíacas en el denominado síndrome LEOPARD (lentigos, anomalías electrocardiográficas, hipertelorismo ocular, estenosis pulmonar, anomalías genitales, retraso del crecimiento y sordera, del inglés lentigines, electrocardiograph abnormalities, ocular hypertelorism, pulmonary stenosis, abnormalities of the genitalia, growth retardation, deafness) (fig. 17.29)22. Se han descrito lentigos faciales centrales asociados con defectos cardíacos y neoplasias malignas en el síndrome NAME (complejo Carney) (nevos, mixomas auriculares, neurofibroma mi-

Fig. 17.29 Niño con lentigos múltiples y con el síndrome LEOPARD. Obsérvese la cicatriz por la reparación de la estenosis pulmonar.

Fig. 17.30 Mancha de café con leche. Lesión amplia en el cuello de un niño.

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Cuadro 17.4 Criterios diagnósticos de la neurofibromatosis tipo 1 Debe haber dos o más de los siguientes criterios: Seis o más manchas de café con leche mayores de 5 mm de diámetro en los niños prepúberes; mayores de 1,5 mm en los niños pospúberes Dos o más neurofibromas de cualquier tipo Un neurofibroma plexiforme Pecosidades en las axilas Pecosidades en las ingles Dos o más nódulos de Lisch (hamartomas del iris) Lesiones óseas delimitadas, como la displasia del esfenoides o el adelgazamiento de un hueso largo, con o sin seudoartrosis Un familiar de primer grado con NF-1

xoide, efélides)23. Los lentigos generalizados también pueden verse en niños sin ningún defecto sistémico asociado24. Manchas café con leche: las manchas café con leche son máculas ovales, planas y marrones con bordes diferenciados (fig. 17.30). Suelen tener un diámetro superior a los 0,5 cm. En la neurofibromatosis (NF-1) hay múltiples manchas café con leche (cuadro 17.4). En los niños con 6 o más años de edad, las manchas café con leche mayores de 0,5 cm son un criterio mayor para la NF-1(v. cuadro 17.4) (figs. 17. 31 y 17.32)4. En raras ocasiones, las familias tienen múltiples manchas café con leche autosómicas dominantes sin ningún otro estigma de neurofibromatosis25. Es infrecuente que las manchas café con leche estén presentes en el nacimiento, pero durante la adolescencia van apareciendo más. Se ven en el 25-35% de los niños entre los 4 y los 18 años de edad25,26. Las manchas café con leche grandes y solitarias suelen ser un hallazgo aislado27, pero pueden verse también en los síndromes de

Fig. 17.31 Numerosas manchas de café con leche en el abdomen y en el tórax de un niño con neurofibromatosis tipo 1.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 17.32 Numerosas manchas de café con leche en la axila de un niño con NF-1.

Fig. 17.33 Neurofibroma cutáneo blando rodeado por manchas de café con leche en un adolescente NF-1.

Fig. 17.34 Neurofibroma blando en la nalga de un lactante con NF-1.

Fig. 17.35 Síndrome de Proteus. Mancha en vino de Oporto en un niño con múltiples máculas color café con leche (CALM).

Fig. 17.36 Síndrome de Proteus. Crecimiento excesivo del 2.º y 3.º dedo del pie.

Fig. 17.37 Manchas mongólicas. Lesiones extensas sobre la espalda y las nalgas.

Capítulo 17 Trastornos de la pigmentación: lesiones blancas y lesiones marrones

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McCune-Albright y Proteus28,29. El síndrome de McCune-Albright se caracteriza por la asociación de una mácula café con leche gigante con pubertad precoz y displasia fibrosa poliostótica28. El síndrome de Proteus puede confundirse con una NF-1 debido al crecimiento esquelético excesivo y a los grandes hamartomas que se confunden con neurofibromas plexiformes29. En la NF-1, las manchas café con leche aparecen con la edad y pueden acompañarse de neurofibromas cutáneos blandos (figs. 17.33 a 17.36). Manchas mongólicas: la mancha mongólica es una mácula azul-negra que se encuentra en el área lumbosacra en hasta el 90% de los niños asiáticos, negros e indios americanos. En ocasiones, estas máculas aparecen sobre los hombros y la espalda y pueden extenderse hasta las nalgas y las extremidades (fig. 17.37)30. A medida que la piel se oscurece, la mancha mongólica se hace menos evidente, pero las lesiones persisten durante toda la vida.

Fig. 17.39 Hipermelanosis lineal y espiral. Espirales marrones en el tronco de un niño.

Nevo de Ota, nevo de Ito: se puede observar una decoloración pigmentaria moteada, plana y azul-negra en la piel que rodea al ojo (nevo de Ota) (fig. 17.38) o alrededor del pecho y del hombro (nevo de Ito). La mayoría de los casos están presentes en el nacimiento, pero algunos son adquiridos31. En el nevo de Ota puede estar afectada la esclerótica.

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Hipermelanosis nevoide lineal y espiral: las máculas hipermelanóticas dispuestas en bandas correspondientes a las líneas de Blaschko, con una demarcación nítida en la línea media, caracterizan a la hipermelanosis nevoide lineal y espiral (figs. 17.39 y 17.40)32. Hiperpigmentación postinflamatoria: en los niños con piel oscura, cualquier trastorno inflamatorio cutáneo puede curar con hiperpigmentación. A menudo la pigmentación persiste durante meses.

Fig. 17.38 Nevo de Ota. Manchas azules moteadas en la piel periorbitaria y en la esclerótica.

Fig. 17.40 Hipermelanosis lineal y espiral. Espirales marrones en el tronco de un niño.

Diagnóstico diferencial Las pecas son máculas pequeñas y adquiridas sensibles al sol, mientras que los lentigos y las máculas color café con leche no están relacionados con la exposición al sol. Las máculas color café con leche son mayores y de un marrón más claro que los lentigos. La biopsia cutánea puede diferenciar entre las distintas lesiones pigmentadas, planas y adquiridas, pero sólo debe hacerse si ayudan a definir uno de los síndromes genéticos asociados. Las manchas mongólicas, el nevo de Ota y el nevo de Ito son de un color azul-negro, y se pueden diferenciar gracias a su distinta localización. La hipermelanosis nevoide lineal y espiral es evidente por la extensión del trastorno y la pigmentación que se produce a lo largo de las líneas de Blaschko. A diferencia de la incontinencia pigmentaria, la hipermelanosis nevoide lineal y espiral no está precedida por un estadio vesiculoso o verrucoso. En el cuadro 17.5 se relacionan los trastornos a incluir en el diagnóstico diferencial.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Cuadro 17.5 Diagnóstico diferencial de las lesiones pigmentadas, planas y circunscritas Adquiridas Pecas Lentigo Manchas de café con leche Nevos melanocíticos de la unión Hiperpigmentación postinflamatoria Congénitas Mancha mongólica Nevo de Ota, nevo de Ito Hipermelanosis nevoide lineal y espiral

Patogenia Pecas: las pecas son áreas con un aumento de pigmento secundario a la exposición al sol. El 60% de los pacientes con pecas tienen polimorfismos específicos del receptor de la melanocortina-133. Lentigos: en los lentigos hay una gran cantidad de melanocitos dispersos a lo largo de la capa basal de la epidermis y las crestas interpapilares están elongadas. La mayoría de los casos del síndrome de Peutz-Jeghers están causados por mutaciones en el gen LKB1/STK11, que codifica una serina treonincinasa multifuncional21. El complejo de Carney está causado por mutaciones en el gen PRKAR1A, que codifica la subunidad reguladora R1 alfa de la proteincinasa A dependiente del AMP cíclico23. El defecto genético en el LEOPARD está en el gen PTPN11 que codifica la proteína tirosinfosfatasa SHP-222. Manchas café con leche: en las manchas color café con leche hay un aumento de la actividad de los melanocitos, así como de la melanina en los melanocitos y las células epidérmicas. El número de melanocitos no aumenta. A pesar de este incremento en la funcionalidad in vivo, no se han demostrado diferencias en el crecimiento in vitro de los melanocitos en las máculas color café con leche en comparación con los melanocitos de la piel normal. La neurofibromatosis es una enfermedad autosómica dominante causada por mutaciones en el gen que codifica una proteína, la neurofibromina, que actúa como un supresor tumoral4. El síndrome de McCune-Albright se debe a una mutación somática dominante en el gen Gs alfa que origina una adenilciclasa constitucionalmente activada28. Manchas mongólicas: la anatomía patológica de las manchas mongólicas consiste en células fusiformes que contienen pigmento y que se localizan entre las fibras profundas de colágeno de la dermis.

Nevo de Ota, nevo de Ito: igual que las manchas mongólicas, el nevo de Ota y el nevo de Ito tienen melanocitos fusiformes dentro de la dermis. Hipermelanosis nevoide lineal y espiral: en la hipermelanosis nevoide lineal y espiral hay cantidades aumentadas de melanocitos epidérmicos y los queratinocitos tienen un aumento de melanina en el área afectada. Se cree que se producen dos poblaciones de melanocitos genéticamente distintas. Se ha identificado un mosaicismo cromosómico con una trisomía 20 en un paciente con hipermelanosis nevoide lineal y espiral34. Hiperpigmentación postinflamatoria: en la hiperpigmentación postinflamatoria, el exceso de pigmento está relacionado con la liberación de pigmento en la dermis producida por el daño de los queratinocitos epidérmicos y de los melanocitos; el gran polímero melánico asienta libremente en la dermis o es fagocitado por los macrófagos para formar melanófagos. La descomposición del pigmento dérmico es lenta.

Tratamiento El tratamiento no es necesario, pero las lesiones estéticamente molestas se pueden tratar con cualquiera de los láseres q-switch35.

Educación del paciente Se debe insistir en la naturaleza benigna y habitual de estas áreas pigmentadas. Hay que informar a los padres de los niños con trastornos pigmentarios maculares sobre la posibilidad de cualquier síndrome sistémico asociado.

Visitas de seguimiento Los niños con probabilidad de tener síndromes asociados deben remitirse para una evaluación genética; por lo demás, las visitas de seguimiento no son necesarias.

Nevos melanocíticos Hay dos formas distintas de nevos melanocíticos con historias naturales completamente diferentes. Son los nevos melanocíticos congénitos (NMC) y los nevos adquiridos. Se tratarán de forma separada.

Nevos melanocíticos congénitos Características clínicas: las pápulas solitarias con una coloración de piel entre marrón y marrón-negro con superficies suaves indican un NMC. Se han utilizado múltiples clasificaciones de los NMC. La más habitual se basa en el

Capítulo 17 Trastornos de la pigmentación: lesiones blancas y lesiones marrones

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tamaño de la lesión36. Las lesiones inferiores a 1,5 cm en su diámetro mayor se consideran pequeñas. Las lesiones de 1,5-20 cm en su diámetro mayor, medianas; y las mayores de 20 cm, grandes. Nosotros preferimos una clasificación alternativa que define como grandes a las que cubren más del 5% de la superficie corporal37. Por otra parte, no hay datos que apoyen ninguna diferencia en la historia natural entre los NMC pequeños y los medianos. La mayoría de los NMC son pequeños en el nacimiento, midiendo menos de 1,5 cm en su diámetro mayor (figura 17.41)36. Los grandes nevos melanocíticos son muy poco frecuentes, presentándose en 1 por cada 20.000 nacidos vivos36. A menudo, dichos grandes nevos melanocíticos no tienen un color uniforme y pueden contener áreas planas de color marrón claro, áreas marrones, placas negro-azuladas y pelos largos y gruesos pigmentados (figs. 17.42 y 17.43). Se encuentran numerosos nevos más pequeños localizados en sitios cutáneos distantes del nevo grande. Estas «lesiones satélite» son, muy a menudo, de un color uniforme y pueden surgir durante la in-

fancia. La melanosis neurocutánea es la asociación de un NMC gigante suprayacente al cuero cabelludo o a la espina dorsal con afectación del sistema nervioso central (SNC). Los resultados de la resonancia magnética craneal son anormales en aproximadamente el 25% de estos niños, pero sólo el 1-2% presenta sintomatología38. En los neonatos con grandes NMC se pueden observar erosiones y ulceraciones, pero estos cambios no indican ninguna malignidad38. Una variante del NMC es el nevo spilus39. El nevo spilus es una mácula de color café con leche incrustada de nevos pequeños, oscuros y con elevación (fig. 17.44). Diagnóstico diferencial: en ocasiones, un nevo melanocítico congénito será plano en el nacimiento y aparecerá como una mácula de color café con leche pero con el tiempo se elevará. Los hamartomas pilosos y del músculo liso congénito pueden también presentarse como placas de un color marrón claro con pelos finos, siendo difíciles de diferenciar del NMC. El examen histológico los distinguirá.

Fig. 17.41 Pequeño nevo congénito.

Fig. 17.42 Gran nevo congénito con pelos largos y pigmentados y una mezcla de coloraciones marrón claro, marrón y azul dentro de la lesión.

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Fig. 17.43 Gran nevo congénito en la denominada distribución en «traje de baño».

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

durante la adolescencia. No hay urgencia para eliminar los nevos congénitos pequeños antes de la pubertad. La observación durante toda la vida de los NMC pequeños y medianos es una opción aceptable36. El riesgo de que aparezca un melanoma en un nevo congénito pequeño en la adolescencia tardía o en los adultos jóvenes es muy bajo. Educación del paciente: no existe un consenso uniforme entre los autores sobre cuál es el mejor tratamiento para los nevos congénitos y el clínico debe explicar a los padres tanto las razones positivas como las negativas del tratamiento. El NMC crecerá proporcionalmente con el niño sin que esto represente un problema. Las lesiones satélites pueden continuar desarrollándose durante la infancia. Hay que evaluar cualquier cambio en alguna parte del NMC para determinar si es necesaria una biopsia. En los pacientes con un NMC grande suprayacente al cuero cabelludo y a la espina dorsal, se debe comentar el pequeño riesgo de melanosis neurocutánea. Visitas de seguimiento: en los NMC grandes se recomiendan las visitas anuales y en cualquier momento que se observe un cambio desproporcionado en la marca de nacimiento. Si hay signos de anomalías del desarrollo o en el SNC hay que remitir al neurólogo a los niños con grandes NMC que cubren el cuero cabelludo o la espina dorsal.

Nevos melanocíticos adquiridos (lunares comunes) Fig. 17.44 Nevo spilus. Lesión plana de color marrón claro con numerosas zonas pequeñas de color marrón oscuro.

Patogenia: en la epidermis y en la dermis se encuentran nidos de células con pigmento. A veces dichas células son grandes y con formas poco habituales, lo que dificulta la diferenciación entre los cambios benignos y los malignos36. En el NMC las células pigmentadas pueden poblar la totalidad de la dermis y extenderse alrededor de los pelos y de las glándulas ecrinas. La mayoría de los autores consideran los nevos nevocelulares congénitos como errores de desarrollo en la proliferación y migración de las células pigmentadas. La patogenia del NMC se desconoce. Tratamiento: el tratamiento de los grandes NMC es controvertido. Los pacientes con grandes NMC tienen riesgo de desarrollar un melanoma; sin embargo, muchos de estos melanomas no se generan siempre en la piel36. En estos casos, la eliminación del NMC de la piel no aportará ningún beneficio. Actualmente se aconseja valorar el potencial de mejoría estética y el riesgo quirúrgico antes de recomendar la resección de tales lesiones. No hay ninguna razón que obligue a eliminarlos en el primer año de vida del niño. Las lesiones pequeñas se pueden resecar

Características clínicas: el desarrollo de los nevos melanocíticos adquiridos en los niños blancos está relacionado con una susceptibilidad genética y con la exposición al sol41–43. Sin embargo, esto no es cierto en los niños que no son blancos, puesto que desarrollan menos nevos44. Hay familias cuyos miembros presentan numerosos nevos atípicos que comienzan en la infancia. Los miembros de estas familias tienen un riesgo notablemente aumentado de desarrollar un melanoma45. En la piel blanca el desarrollo de un lunar está relacionado con el tipo de piel, el color del pelo y de los ojos, las pecas y la exposición al sol41–45. Los niños con piel clara, pelo y ojos claros, muchas pecas y antecedentes de numerosas quemaduras solares presentan la mayor cantidad de nevos41–45. Los niños con un trasfondo genético similar que están más expuestos a la RUV desarrollarán más nevos41. Para diferenciar los lunares benignos de los melanomas, es importante comprender los cambios que ocurren durante el desarrollo de los nevos comunes adquiridos46. Los nevos melanocíticos adquiridos comienzan como una lesión plana, bien delimitada y de color marrón a marrónnegro (fig. 17.45). Se denominan nevos melanocíticos de la unión. De forma característica sus límites son regulares y pueden tener un borde marrón claro (borde del lu-

Capítulo 17 Trastornos de la pigmentación: lesiones blancas y lesiones marrones

Fig. 17.45 Nevo congénito afectando al dedo gordo del pie y a la uña del mismo dedo en un niño.

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nar) y/o un centro marrón oscuro. Los lunares con borde se observan habitualmente en el cuero cabelludo. Por lo general miden entre 2 y 5 mm pero a veces son mayores. La mayoría de los nevos que se encuentran en los lactantes y en los niños son nevos de la unión. También es habi-

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tual que los nevos se ensanchen y se oscurezcan con cada episodio de crecimiento y en la pubertad. Aproximadamente el 20% de los nevos melanocíticos de la unión evolucionarán a nevos melanocíticos compuestos, que aparecen como pápulas pequeñas y elevadas, con cúpula y de un color marrón a marrón-negro (v. fig. 17.33). Se pueden encontrar diversas variantes clínicas frecuentes de los nevos compuestos. En algunas de ellas, el centro estará elevado y será más oscuro que la periferia (nevo «en huevo frito») (fig. 17.46). Los nevos compuestos también pueden tener el color de la piel, con poca producción de melanina (figs. 17.47 a 17.49). Ninguno de estos cambios es preocupante. La cantidad de nevos dérmicos antes del período de crecimiento preadolescente es, por lo general, pequeña (por término medio, uno o dos). Un tipo menos habitual de nevo dérmico es el denominado nevo de Becker. Se trata de un nevo grande, pigmentado y piloso que aparece con mayor frecuencia sobre el hombro y se aprecia por primera vez en la adolescencia (figs. 17.50 y 17.51)47. Se puede ver en otras localizaciones.

Fig. 17.46 Espalda de un adolescente con múltiples nevos benignos de la unión y compuestos.

Fig. 17.47 Nevo compuesto, más oscuro en el centro.

Fig. 17.48 Nevo compuesto con diferentes zonas oscuras.

Fig. 17.49 Nevo intradérmico no pigmentado en el cuero cabelludo.

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Alrededor del nevo puede aparecer un halo que regresa en la infancia (fig. 17.52), produciendo el «halo del nevo»48. Este cambio puede ocurrir en cualquier etapa del desarrollo del nevo. En un único individuo se pueden encontrar múltiples halos de nevos, asociándose, a veces, con vitíligo. Hay otros dos tipos infrecuentes de nevos benignos que en ocasiones se confunden con los melanomas. El nevo de Spitz comienza como un nódulo solitario de color rojo o rojo-marrón, generalmente en las extremidades o en la cara (figs. 17.53 a 17.55)49. Los nevos azules son pápulas solitarias de 4-10 mm, de color azul a azul-negro (figs. 17.56 y 17.57). NEVOS ATÍPICOS. Cuando un nevo se maligniza no se produce un cambio único, sino más bien un espectro de cambios en el denominado nevo displásico o atípico. Clínicamente, estas lesiones son, por lo general, mayores de 5 mm de diámetro, con una coloración que varía desde el marrón claro al marrón oscuro sobre un fondo rosado y tienen un borde impalpable, irregular y escasamente de-

finido (fig. 17.58). Aparecen en el síndrome del melanoma familiar y en pacientes con melanoma que no tienen antecedentes familiares de melanomas o el fenotipo clínico del síndrome del melanoma familiar. También pueden verse como lunares aislados que aparecen en la población general. MELANOMA MALIGNO. Los melanomas malignos son raros en la infancia y, aunque siguen siendo infrecuentes, cada vez se observan más en los adolescentes, pero no en los niños prepúberes50. Hay que estar familiarizado con los ABCDE del melanoma (cuadro 17.6), pero a veces esas características son difíciles de aplicar en los niños prepúberes (fig. 17.59). Algunos nevos pigmentados en niños son asimétricos con bordes irregulares. También hay que evaluar cuidadosamente los cambios en la coloración. La lesión pigmentada que varía desde un color marrón claro a uno marrón oscuro no es motivo de preocupación. En una lesión marrón única, la aparición de colores rojo, blanco y azul (fig. 17.60) es un cambio preocupante. La característica clínica más importante es el

Fig. 17.50 Nevo de Becker en la espalda y en el brazo de un adolescente masculino.

Fig. 17.51 Nevo de Becker en un lado del pecho en un adolescente masculino.

Fig. 17.52 Halo nevo. Pérdida de pigmento alrededor de un nevo intradérmico central en regresión.

Fig. 17.53 Nevo de Spitz. Pápula roja en la cara de un niño.

Capítulo 17 Trastornos de la pigmentación: lesiones blancas y lesiones marrones

Fig. 17.54 Nevo de Spitz. Pápula roja en la cara de un niño.

Fig. 17.55 Nevo de Spitz con descamación fina en la superficie.

Fig. 17.56 Nevo azul. Pápula azul-negra en el hombro de un niño.

Fig. 17.57 Nevo azul en el ombligo.

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Cuadro 17.6 ABCDE de la detección del melanoma Asimetría: la lesión no es redondeada sino que tiene una forma irregular. Borde: el borde no es regular sino mellado e irregular. Color: zonas de color rojo, blanco y/o azul en un área marrón. Diámetro: mayor de 10 mm. Evolución: un cambio rápido en cualquiera de estos parámetros en unas pocas semanas es motivo de preocupación.

Fig. 17.58 Nevo atípico con bordes irregulares y fondo rosado.

crecimiento rápido y progresivo de una lesión pigmentada sin proporción con el del resto de los nevos. La ulceración y la hemorragia son signos mucho más avanzados. En el melanoma maligno familiar se encuentran múltiples melanomas primarios, que hacen su aparición, por lo general, en la adolescencia tardía o al inicio de la vida adul-

ta51. Hay una correlación entre el tipo de piel, la presencia de nevos en gran cantidad y los antecedentes de exposición al sol en exceso durante la infancia con la aparición de melanomas posteriormente41–45. Diagnóstico diferencial: los trastornos a considerar en el diagnóstico diferencial de las lesiones pigmentadas, adquiridas y circunscritas se enumeran en el cuadro 17.7. La diferenciación entre estas lesiones pigmentadas se hará por histología.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 17.59 Nevo marcadamente atípico con notables anomalías en la simetría y en los bordes

Fig. 17.60 Melanoma maligno en el pecho de un adolescente masculino.

Patogenia – nevos melanocíticos de la unión, compuestos y dérmicos: en los nevos de la unión se localizan grupos de cantidades aumentadas de melanocitos en la unión dermoepidérmica. Los nevos melanocíticos dérmicos son acumulaciones de grupos de melanocitos situados desde la dermis media hasta la superior. Cuando se asocian con grupos de melanocitos en la unión dermoepidérmica, se denominan nevos compuestos; su desarrollo está relacionado con el trasfondo genético y la cantidad de exposición al sol. Los nevos de Spitz se componen de colecciones de melanocitos con formas irregulares del citoplasma y del núcleo y se localizan por toda la dermis; se asocian con una proliferación de vasos sanguíneos. Las formas nucleares raras originan a menudo la confusión con un melanoma. Estos cambios histológicos se clasifican como fusiformes y epitelioides. No todos los nevos histológicamente fusiformes y epitelioides son pápulas rojo-marrones. Por tanto, cuando un informe anatomopatológico indica la existencia de un nevo fusiforme y epitelioide, la correlación clínica es extremadamente importante.

Los nevos atípicos muestran una arquitectura de atipia y una displasia citológica. El espectro de cambios entre los nevos comunes y los melanomas es muy amplio. En los melanomas malignos, el tumor se origina en la unión dermoepidérmica y tiene una fase de crecimiento radial antes de que aparezca la fase de crecimiento vertical. Las células tumorales de un melanoma muestran una gran variedad de tamaños y de formas e invaden las estructuras epidérmicas. La profundidad de la invasión es un factor pronóstico importante y es la base para las clasificaciones histológicas de los melanomas. El melanoma familiar se ha vinculado al gen CDKN2A regulador del ciclo celular, que codifica al supresor tumoral p16 (p16INK4A) y al marco de lectura alternativo (p14ARF)52,53.Las mutaciones en la cinasa-4 dependiente de la ciclina (CDK4) también producen un melanoma familiar52,53. Hay datos convincentes que apoyan el papel de la luz solar en los melanomas. Un dermopatólogo con experiencia debe revisar las muestras histológicas de todas las lesiones pigmentadas en las que se esté considerando el diagnóstico de melanoma. El nevo azul consiste en acumulaciones de melanocitos maduros localizados en la dermis profunda. El nevo de Becker se considera un hamartoma de los folículos pilosos y de los músculos erectores del pelo asociados. En el nevo de Becker la cantidad de melanocitos está ligeramente aumentada y se puede ver la melanina a través de la epidermis.

Cuadro 17.7 Diagnóstico diferencial de las lesiones pigmentadas y circunscritas adquiridas Nevo melanocítico de la unión Nevo melanocítico dérmico Nevo melanocítico compuesto Nevo melanocítico atípico Nevo de Spitz Nevo azul Melanoma maligno Granuloma piógeno Mastocitoma Dermatofibroma Xantogranuloma juvenil

Tratamiento: el tratamiento de elección en cualquier lesión pigmentada y elevada en la que se sospeche un melanoma es la escisión quirúrgica. Aunque los melanomas malignos son raros en la infancia, están apareciendo cada vez con más frecuencia entre los adolescentes50. Por tanto, hay que mantener un grado elevado de sospecha de melanoma maligno ante cualquier lesión cutánea pigmentada que crezca rápidamente en los niños después de la pubertad. Cualquier lesión cutánea que se extirpe, so-

Capítulo 17 Trastornos de la pigmentación: lesiones blancas y lesiones marrones

bre todo las lesiones cutáneas pigmentadas, debe enviarse a un anatomopatólogo. En la infancia o en la adolescencia no es necesario resecar los nevos melanocíticos comunes con un color y una forma uniformes. Educación del paciente: hay que asesorar a las familias con rasgos de melanoma familiar y con melanomas esporádicos sobre el alto riesgo de desarrollar un melanoma, la importancia del seguimiento de rutina y la necesidad de resecar cualquier lesión que presente cambios. Los padres de niños con piel clara, pelo claro, ojos azules y pecas tienen que conocer la correlación entre la exposición al sol en la infancia y el riesgo aumentado de desarrollar un melanoma posteriormente. Se debe informar sobre los programas de protección solar adecuada. El riesgo de melanoma en un niño con un nevo atípico solitario, sin antecedentes familiares de melanoma, se desconoce. Si se extirpa una lesión, hay que explicar al paciente la naturaleza de la lesión tras la confirmación del anatomopatólogo. Visitas de seguimiento: se hará un seguimiento anual a los adolescentes con el síndrome del melanoma familiar o con antecedentes familiares de melanomas esporádicos. Si se ha extirpado una lesión, es necesaria la visita a las 1-2 semanas tras la extirpación quirúrgica para informar al paciente del diagnóstico y sugerir, si es preciso, el tratamiento posterior.

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Acantosis nigricans Características clínicas La acantosis nigricans se caracteriza por una hiperpigmentación y un engrosamiento aterciopelado de los pliegues lineales e irregulares que se encuentran en la piel del cuello posterior y de las axilas (figs. 17.61 y 17.62). Es habitual en los adolescentes nativos americanos, afroamericanos e hispanos54–56. A menudo, los padres se que-

Fig. 17.61 Acantosis nigricans en la axila de un niño. Placas lineales marrones aterciopeladas de hiperpigmentación.

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jan de que la piel del niño está sucia y no la pueden limpiar. En los pliegues irregulares se encuentran, a veces, pequeños crecimientos papilomatosos (acrocordones). La acantosis nigricans puede también aparecer en otras áreas, como los codos, los pliegues inguinales, las aréolas y los nudillos. Se asocia con la obesidad y se correlaciona bien con la hiperinsulinemia y la resistencia a la insulina54–58. En la obesidad, el momento de aparición de la acantosis nigricans se correlaciona con el inicio de la obesidad. Con menos frecuencia se asocia también con otras anomalías endocrinológicas y con diversos síndromes craneofaciales59.

Diagnóstico diferencial La acantosis nigricans es tan singular que raras veces se diagnostica mal. La dermatitis crónica liquenificada puede parecerse a ella.

Patogenia La epidermis es papilomatosa sin anomalías de la pigmentación. La mayoría de los niños con acantosis nigricans presentarán obesidad y resistencia a la insulina54–58.

Tratamiento En los pacientes obesos, la pérdida de peso ha motivado la regresión de la acantosis nigricans y puede reducir el riesgo de los problemas futuros asociados con la diabetes mellitus tipo II58.

Educación del paciente Se debe decir a los padres que la acantosis nigricans no es suciedad y que no está relacionada con una mala higiene. Si el niño es obeso, hay que hacer hincapié en la relación entre el trastorno cutáneo y la obesidad, y considerar la

Fig. 17.62 Acantosis nigricans en el cuello de un niño.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Cuadro 17.8 Diagnóstico diferencial de la hiperpigmentación difusa Enfermedad de Addison Acromegalia Síndrome de Cushing de origen hipofisario Tirotoxicosis Administración de ACTH Endocarditis bacteriana subaguda Linfomas y leucemias Esclerodermia, dermatomiositis Insuficiencia renal Hemocromatosis Hiperpigmentación familiar progresiva Intoxicación crónica por arsénico Argiria

implantación de un programa de control de peso. Los niños no obesos con signos de un hiperandrogenismo asociado deben remitirse a una consulta endocrinológica.

Visitas de seguimiento Las visitas de seguimiento vendrán determinadas por la terapia.

Hiperpigmentación difusa La hiperpigmentación difusa es rara en la lactancia y en la infancia. Puede haber pigmentación del escroto, la línea alba y los pliegues palmares. La hiperpigmentación difusa puede ser el resultado de alteraciones endocrinológicas, como una insuficiencia suprarrenal con sobreproducción de la hormona adrenocorticotropa (ACTH) y de sus fragmentos estimuladores de los melanocitos, o de una hiperfunción de la glándula hipofisaria. El cuadro 17.8 enumera los trastornos a incluir en el diagnóstico diferencial de la hiperpigmentación difusa.

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Capítulo

18

Piel inmóvil e hiperlaxa

Ciertos cambios cutáneos se distinguen más por palpación que por evaluación visual de la morfología. La movilidad y la elasticidad cutánea son dos cualidades que se aprecian por este método. La piel inmóvil está fija a la fascia subyacente y a veces al músculo o al hueso. Una lesión o un nódulo que esté fijo a la fascia subyacente puede indicar una tumoración maligna en la infancia. Sin embargo, son bastante más habituales los engrosamientos fibrosos que fijan la dermis a la fascia, como en los diversos tipos de morfea. La evaluación de esta característica se realiza pellizcando la piel con el pulgar y el dedo índice y valorando su movilidad. La piel hiperlaxa se asocia a menudo con articulaciones hiperlaxas y nos trae a la memoria las diversas formas del síndrome de Ehlers-Danlos.

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ENGROSAMIENTOS CUTÁNEOS En ciertas áreas la piel se vuelve gruesa e inmóvil. No se forman nódulos, pero a la palpación se aprecia un área engrosada, ligeramente elevada o algo deprimida.

MORFEA Características clínicas El engrosamiento localizado de la piel debe denominarse morfea. Los reumatólogos utilizan el término esclerodermia localizada1, pero dicho término puede ser confuso para los pacientes y los padres que buscan en internet y les angustia que el trastorno sea una esclerosis sistémica progresiva. Esto ocasiona en la familia una preocupación innecesaria. Las clasificaciones de la morfea se enumeran en el cuadro 18.1. Las áreas circunscritas de morfea pueden aparecer como lesiones ovales, solitarias o múltiples o como una lesión lineal (fig. 18.1)1–3. La mayoría de los niños presentará una morfea lineal o tipo placa1–3. La edad media de desarrollo es aproximadamente a los 7 años1. Las mujeres están afectadas con mayor frecuencia1. Puede haber atrofia de una extremidad, una con-

tractura digital o una hemiatrofia facial (síndrome de Parry-Romberg) (fig. 18.2)1–3. Las lesiones lineales en la frente a menudo se extienden hasta el cuero cabelludo frontal, produciendo una pérdida de pelo cicatricial («en golpe de sable») (fig. 18.3)1–3. El golpe de sable se ha relacionado con anomalías oftalmológicas y neurológicas1,4. El área inmóvil se hace más pronunciada cuando se le pide al niño que frunza la frente. La superficie de la piel de la morfea, inmóvil y fija, a menudo es brillante e hipopigmentada (fig. 18.4) y puede estar rodeada por un borde marrón o con un tinte violáceo (anillo lila) (figura 18.5)2,3. La morfea en gotas se presenta a veces como un área algo engrosada, deprimida, con aspecto opaco, que no está completamente fija o adherida (fig. 18.6)1–4. Pueden aparecer grandes placas y lesiones lineales (figs. 18.7 a 18.9). Algunos niños presentan lesiones de morfea en gotas y de morfea lineal simultáneamente. En la infancia se han observado también lesiones concomitantes de morfea y de liquen escleroso (LE). Cerca de un tercio de los niños con morfea tienen artralgias2. Los anticuerpos antinucleares (ANA) son positivos en más del 40% de los pacientes; sin embargo, estos niños no van a desarrollar un lupus eritematoso sistémico (LES)1. El recuento de los eosinófilos puede estar elevado, sobre todo en la fascitis eosinofílica1,3. La morfea profunda consiste en una morfea subcutánea, una fascitis eosinofílica y una morfea panesclerótica. La morfea subcutánea y la fascitis eosinofílica pueden ser la misma entidad. A menudo, hay un engrosamiento difuso de la piel con un patrón de superficie irregular, que le da a la piel un aspecto «abollado»2,3. Los niños con fascitis eosinofílica a menudo evolucionan hacia una fibrosis de la piel tipo esclerodermia con preservación de las áreas distales.

Diagnóstico diferencial El liquen escleroso tiene muchas características que se superponen a las de la morfea; sin embargo, su caracterís-

336

Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Cuadro 18.1 Clasificación de las morfeas Placa

Generalizada

En gotas

Ampollosa

Lineal

Profunda

Nodular

Panesclerótica

Fig.18.3 Esclerodermia lineal en la frente de un niño.

Fig.18.1 Morfea lineal (esclerodermia). Placa blanca fija extendiéndose hacia la parte inferior de la mano izquierda y del quinto dedo.

Fig.18.4 Hipopigmentación residual consecutiva a una morfea lineal en la pierna.

Fig.18.2 Hiperpigmentación y atrofia facial.

tico adelgazamiento epidérmico y las pápulas liquenoides ayudan a diferenciarlo de ésta. La atrofodermia puede parecer una morfea y se diferencia por las áreas características bien demarcadas con bordes abruptos que se observan habitualmente en el tronco. La esclerosis sistémica progresiva es rara en la infancia y suele presentarse con una esclerosis acra y orofacial grave3. Las lesiones opacas de la morfea inicial aparecen a menudo ligeramente deprimidas. Sólo al evolucionar tales lesiones de forma que algunas queden «ancladas», estaremos seguros del diagnóstico. Una biopsia cutánea por escisión que incluya la fascia puede ser diagnóstica.

Fig.18.5 Borde lila con un centro blanco en una lesión «activa».

Patogenia El mecanismo de la enfermedad se desconoce, pero se cree que es de naturaleza autoinmunitaria y se mantiene el debate sobre el papel de la infección por Borrelia burg-

Capítulo 18 Piel inmóvil e hiperlaxa

337

Fig.18.7 Morfea en el abdomen de un niño. Obsérvese el borde de color lila, las áreas marronáceas y las áreas blancas dentro de la misma lesión.

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Fig.18.6 Lesiones ligeramente fijas, adheridas, marrones y algo deprimidas en una morfea inicial.

Fig.18.8 Morfea lineal en la parte posterior del cuello de un adolescente.

geno dérmico engrosado sustituye a la grasa subcutánea. En las formas lineales se produce una lesión en las fibras musculares subyacentes con separación e inflamación del músculo. En la fascitis eosinofílica, el engrosamiento y la inflamación de la fascia son diagnósticos3. En la inflamación se ve, a menudo, un exceso de eosinófilos. La sustitución por tejido fibroso de la grasa subcutánea puede ser mínima.

Tratamiento

Fig.18.9 Morfea lineal en la piel submandibular.

dorferi5–8. La etapa inflamatoria precede a la etapa esclerótica y se caracteriza por un infiltrado linfocítico principalmente alrededor de los vasos sanguíneos dérmicos y de los haces de colágeno. En la etapa esclerótica, el colá-

No hay un tratamiento específico. La pomada con calcipotrieno tópico, con y sin oclusión, el imiquimod tópico, los rayos UVA (radiación ultravioleta) solos o combinados con la pomada de calcipotrieno, los UVA de banda ancha a bajas dosis, la terapia con psoralen y ultravioleta A (PUVA), el metotrexato y los corticoides sistémicos han demostrado, todos ellos, ser tratamientos eficaces3,9–15. La terapia física puede ser beneficiosa en la morfea lineal. No hay estudios de tratamientos comparativos.

338

Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Educación del paciente La duración de la actividad de la lesión es de 3-5 años, seguida por un reblandecimiento de la piel. Los cambios pigmentarios residuales pueden durar algunos años más1–3. La atrofia de los miembros o la hemiatrofia facial persistirá.

superficie cutánea se adelgaza y aparecen arrugas finas. A veces hay hemorragia16,18. También puede haber ulceraciones y excoriaciones superpuestas a estas lesiones primarias. Las lesiones anogenitales en las niñas tienden a circundar tanto la vulva como el ano con un patrón de número ocho16,17. El picor y el ardor de la piel son quejas

Visitas de seguimiento El examen a intervalos de 3 meses es útil para determinar si han aparecido síntomas o signos sistémicos.

LIQUEN ESCLEROSO Características clínicas Las pápulas blancas y las placas inmóviles de LE aparecen sobre todo en el área anogenital de niñas en edad escolar o adolescentes16,17. El LE es 5-10 veces más habitual en las niñas (fig. 18.10)16,17. En las placas en el área genital pueden verse lesiones purpúricas, vesículas y telangiectasias (fig.18.11). A medida que las lesiones envejecen, la

Fig.18.11 Áreas hemorrágicas en un LE vulvar. Confundido erróneamente con malos tratos a menores.

Fig.18.12 LE extragenital en el cuello. Telangiectasia y arrugas finas en el área blanca.

Fig.18.10 Liquen escleroso (LE) en la vulva de una niña.

Fig.18.13 Placa blanca de LE en el cuello de una muchacha adolescente.

Capítulo 18 Piel inmóvil e hiperlaxa

frecuentes. También se ha notificado defecación dolorosa, constipación, heces sanguinolentas y encopresis16,17. Las lesiones extragenitales aparecen como pápulas blancas asintomáticas en la parte superior de la espalda o del pecho (figs. 18.12 y 18.13) y en ocasiones en la cara o en las extremidades16. Cerca de la cuarta parte de los pacientes con lesiones anogenitales tendrán también lesiones extragenitales distales. El fenómeno isomórfico aparece en el LE, y pueden desarrollar las lesiones en las cicatrices quirúrgicas o en otros sitios de traumatismo cutáneo. En los niños se observa la coexistencia del LE con la morfea2. Se han documentado casos familiares y puede ser útil examinar a los hermanos o a los padres16.

Diagnóstico diferencial La inmovilidad de la piel sugiere una esclerodermia localizada, pero la epidermis arrugada y atrófica, el color blanco y las lesiones papulosas ayudan a distinguirlo de la esclerodermia. Las lesiones anogenitales pueden confundirse con abusos sexuales y pueden desencadenar investigaciones por abuso que en realidad son innecesarias16. En el LE, nunca hay afectación del himen, mientras que dicha afectación puede poner de manifiesto la lesión en el abuso sexual. También pueden confundirse con un LE la candidiasis, el intertrigo o la dermatitis irritativa. Las áreas atróficas del liquen plano pueden parecer un LE; sin embargo, el borde papuloso y purpúrico del liquen plano es una característica diferenciadora útil.

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Patogenia En el LE, la dermis está esclerosada y engrosada, y la epidermis adelgazada y atrófica16. En la dermis media hay una acumulación en banda de linfocitos, observándose también lesión de la epidermis. Se encuentra una atrofia de la epidermis y una degeneración hidrópica de las células basales epidérmicas16. Se produce una hiperqueratosis, de forma que la capa del estrato córneo es más gruesa que el resto de la epidermis16. También se observa un edema y una homogeneización del colágeno en la dermis superior. A medida que las lesiones evolucionan, el colágeno de la dermis inferior se engruesa, imitando a una morfea circunscrita. El mecanismo de esta enfermedad inflamatoria se desconoce.

Tratamiento Sin tratamiento la mayoría de los pacientes mejorarán de sus síntomas en la pubertad, pero éstos pueden recidivar de forma intermitente a lo largo de toda la vida16,17,19. No hay un tratamiento específico; sin embargo, las pomadas de glucocorticoides superpotentes tópicos, aplicadas dos veces diarias durante 2 semanas, mejorarán los síntomas

339

y el aspecto clínico16,17,19. Si los síntomas reaparecen, se pueden repetir las tandas de 2 semanas de corticoides superpotentes tópicos. También se han utilizado el tacrolimus y el pimecrolimus tópicos20,21. Los lubricantes tópicos pueden aliviar los síntomas. La limpieza del área anogenital es fundamental para evitar la infección sobreañadida. Para los vasos telangiectásicos que sangran, la terapia con el láser de colorante pulsado específico vascular a 585 nm es eficaz18.

Educación del paciente Es de gran ayuda explicar a los pacientes que el curso del LE es irregularmente progresivo, aunque las lesiones pueden mantenerse estables durante largos períodos. El clínico debe indicar que en la pubertad la mayoría de los niños presentarán una mejoría espontánea16,17,19. Hay que informar a los pacientes de que, en la mucosa o en las superficies adyacentes a la mucosa, pueden aparecer áreas de engrosamiento blanquecino (leucoplasia) que pueden evolucionar hasta formar un carcinoma. Se han notificado carcinomas en la infancia, pero son extremadamente raros22.

Visitas de seguimiento Los exámenes anuales son útiles para controlar el progreso de la enfermedad y examinar las lesiones existentes en busca de los posibles cambios malignos, que requerirán una biopsia.

SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS Características clínicas El síndrome de Ehlers-Danlos (SED) es un fenotipo en el que existe una elongación excesiva de la piel y de las articulaciones15–18. Se han descrito seis subtipos diferentes del síndrome de Ehlers-Danlos, teniendo la mayoría de las formas una herencia autosómica dominante (tabla 18.1)23–25. La mayor distensibilidad de la piel suele ser espectacular; sin embargo, la piel vuelve a su posición normal (figs. 18.14 y 18.15). La fragilidad de la piel es un gran problema y la lentitud en la cicatrización es muy habitual23–25. La lesión a la piel a menudo produce grandes hematomas que curan con un nódulo fibrótico cubierto por una epidermis delgada y arrugada. Habitualmente aparecen en la parte inferior de las piernas (figs. 18.16 y 18.17). Estos nódulos pueden calcificarse. La dehiscencia de las heridas se observa en al menos un tercio de estas lesiones (fig. 18.18). También se aprecian venas fácilmente visibles y epistaxis. La hiperextensibilidad de las articulaciones a veces resulta en una subluxación de las mismas, sobre todo las de los hombros, codos, caderas y rodillas (v. fig. 18.14). Puede haber pies planos, cifosis y

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Tabla 18.1 Subtipos del síndrome de Ehlers-Danlos y sus características clínicas Subtipo

Nombre antiguo

Herencia

Piel/articulaciones

Otros

Defecto genético

Clásico

Gravis tipo I Mitis tipo II

AD

Piel y articulaciones laxas e hiperextensibles

Hernias, cicatrices, varicosidades

Col 5A1 o 5A2

Hipermovilidad

Tipo III hipermóvil

AD

Manos y pies laxos e hiperextensibles

Vascular

Tipo IV arterialequimótico

AD

Pálida, delgada, venas prominentes, equimosis

Rotura intestinal y/o aórtica

Col 3A1

Cifoescoliosis

Tipo VI ocularesclerótico

AR

Articulaciones laxas, piel hiperextensible

Rotura del globo ocular

Lisil hidroxilasa

Artrocalasia

Artrocalasia congénita múltiple tipo VIIA y VIIB

AD

Articulaciones laxas, dislocación congénita de la cadera

Hematomas

Col 1A1 o 1A2

Dermatosparaxis

Dermatosparaxis tipo VIIC

AR

Fragilidad cutánea, piel redundante, laxa

Rotura prematura de membranas fetales

Procol I n-terminal peptidasa

Col 1A2 o 3A1

AD, autosómica dominante; AR, autosómica recesiva.

Fig.18.14 Articulaciones laxas e hiperextensibles de un niño con el síndrome de Ehlers-Danlos tipo I.

Fig.18.15 Articulaciones laxas e hiperextensibles de un adolescente con el síndrome de Ehlers-Danlos tipo I.

escoliosis. El dolor de la espalda se convierte en un problema con la edad, pudiendo aparecer finalmente debilidad, calambres musculares y artritis26. Es habitual el dolor o el chasquido mandibular26. La aparición de otros síntomas varía dependiendo del tipo. El tipo vascular es el más sintomático. Puede haber hematemesis y hemorragia en el intestino inferior. A veces aparece menorragia. Se han descrito aneurismas aórticos y su rotura, fístulas arteriovenosas, desprendimientos de retina, anomalías del cristalino y miopía23–25. Los nacimientos prematuros y los abortos son habituales.

Diagnóstico diferencial La piel hiperlaxa es característica y, por lo general, no se confunde con otros trastornos.

Patogenia El problema habitual en los seis subtipos es la formación defectuosa de colágeno23–25. Ya que el colágeno limita la distensibilidad de la piel, las articulaciones y los vasos sanguíneos, el colágeno defectuoso produce una piel y

Capítulo 18 Piel inmóvil e hiperlaxa

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Fig.18.16 Grandes cicatrices «en boca de pez» en las rodillas de un niño con el síndrome de Ehlers-Danlos tipo I.

Fig.18.18 Herida mal cicatrizada en la pierna de un niño con el síndrome de Ehlers-Danlos.

Fig.18.17 Piel marrón-púrpura en la pierna de un niño con el síndrome de Ehlers-Danlos tipo I.

unas articulaciones hiperlaxas y unos vasos sanguíneos frágiles. Actualmente se han identificado los defectos genéticos de los seis tipos de Ehlers-Danlos (v. tabla 18.1). Se ha demostrado que las anomalías autosómicas recesivas de la tenascina-X originan un fenotipo de SED, aunque la cicatrización anómala no esté presente27.

dad de un nacimiento prematuro. También hay que insistir en las dificultades oculares y esqueléticas que pueden ocurrir cuando el niño crece.

Tratamiento Las medidas protectoras para evitar el traumatismo cutáneo, sobre todo durante la etapa infantil, son lo más eficaz. Se recomiendan los cuidados ortopédicos y oftalmológicos pediátricos. Por lo demás no existe ningún tratamiento satisfactorio.

Educación del paciente Si uno de los padres está afectado, se debe dar un asesoramiento genético. Hay que hacer hincapié en la posibili-

Visitas de seguimiento Se recomiendan los exámenes anuales tanto oftalmológicos como ortopédicos.

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Capítulo

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19

Genodermatosis

Hay cientos de enfermedades cutáneas hereditarias y el análisis de cada una de ellas está más allá del ámbito de este libro de texto. Algunas de las dermatosis más habituales se tratan en otros capítulos: los trastornos neurocutáneos en el capítulo 17, los trastornos ungueales genéticos en el capítulo 16, los trastornos pilosos genéticos en el capítulo 15, las fotodermatosis en el capítulo 10 y las lesiones vasculares en el capítulo 14. Existen también tipos poco habituales de enfermedades cutáneas hereditarias que pueden encontrarse en la práctica. Existen libros de texto y atlas exhaustivos que pueden ayudar en el diagnóstico de los trastornos cutáneos menos habituales1,2. Además, tenemos acceso a las grandes bases de datos de las mutaciones genéticas3 y de los laboratorios, que pueden confirmar la mutación específica4,5. Los trastornos más habituales son los que se tratan aquí, porque son importantes para el diagnóstico diferencial y son problemas que duran toda la vida de los individuos afectados. En este capítulo se tratan los trastornos de la queratinización, incluyendo las ictiosis, la enfermedad de Darier, las enfermedades mecanoampollosas y las displasias ectodérmicas. También incluimos en este capítulo la acrodermatitis enteropática, aunque está separada de las tres principales categorías.

ICTIOSIS Ictiosis es el término que se utiliza para describir una descamación excesiva de la piel, que puede ser del tipo «escama de pescado»6. Aunque los lactantes normales nacidos después de 40-42 semanas de gestación presentan algunas escamas finas y una ligera descamación de la piel, igual que el lactante posmaduro, en las ictiosis la descamación suele ser generalizada y las escamas son gruesas. Al menos hay 15 genes diferentes relacionados con la ictiosis6–8 y pueden encontrarse más en el futuro. Los genes que afectan a la ictiosis controlan las proteínas estructurales, el metabolismo lipídico, el catabolismo pro-

teico, el procesado y transporte de los peroxisomas y la reparación del ADN6. Más adelante describiremos los cuatro tipos principales de ictiosis hereditaria. Las ictiosis de tipo laminar y ampolloso aparecen generalmente en el nacimiento con una descamación grave. La ictiosis vulgar y la ictiosis ligada al cromosoma X pueden estar presentes en el neonato o aparecer más tarde durante la infancia. La ictiosis arlequín es una forma grave aunque extremadamente rara de ictiosis, en la que los lactantes nacen con una ictiosis grave asociada con placas de descamación gruesas y amarillentas «de tipo armadura», separadas por fisuras rojas y profundas9–11. La ictiosis puede aparecer también en el nacimiento en un lactante que nace con una membrana brillante y translúcida denominada colodión (v. cap. 21)6.

Características clínicas Ictiosis vulgar La ictiosis vulgar es una enfermedad hereditaria semidominante que alcanza una frecuencia de 1 por cada 250 individuos7. En una enfermedad semidominante, el individuo con una mutación en un solo alelo puede tener una enfermedad menos grave que el individuo con mutaciones en ambos alelos. Entre los 6 meses y el año de edad aparece de forma prominente una descamación fina12. Las escamas son más visibles en el extremo inferior de las piernas (figs. 19.1 y 19.2), en el tronco (fig. 19.3) y en las nalgas. Sobre la cara extensora de las extremidades se observan tapones córneos (queratosis pilar), foliculares y secos que pueden hallarse muy extendidos. Las palmas de las manos y las plantas de los pies muestran un número elevado de arrugas cutáneas. Toda la superficie cutánea está seca. Hay una mínima retención de agua en el estrato córneo13. Algunos niños pueden presentar dermatitis atópica asociada14. En la ictiosis vulgar, la piel tiene un aspecto generalmente normal durante el período de recién nacido.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 19.2 Ictiosis vulgar. Escamas prominentes de la parte inferior de las piernas de un niño de 12 años.

Fig. 19.1 Ictiosis vulgar. Escamas en la parte inferior de las piernas en un niño.

Fig. 19.3 Ictiosis vulgar. Escamas finas en el brazo de un lactante.

Fig. 19.4 Ictiosis ligada al cromosoma X. Escamas oscuras que respetan la fosa antecubital.

Fig. 19.5 Ictiosis ligada al cromosoma X. Escamas grandes y oscuras, de tipo placa en el brazo.

Ictiosis ligada al cromosoma X

rior del tronco y la superficie extensora de las extremidades12. A medida que el niño crece, las escamas suelen hacerse más gruesas y de un color amarillo sucio o marrón (figs. 19.4 y 19.5). Las fosas antecubital y poplítea pue-

La ictiosis ligada al cromosoma X puede aparecer en el nacimiento pero habitualmente lo hace en la lactancia, con escamas sobre la parte posterior del cuello, la parte supe-

Capítulo 19 Genodermatosis

den estar preservadas (v. fig. 19.4). La descamación es por lo general ligera durante los primeros 30 días de vida y la piel es de color normal. Las palmas y las plantas están preservadas, en contraste con las otras formas de ictiosis. La incidencia se cree que está en el rango de 1 por cada 2.000-9.500 hombres6. La causa de este trastorno es una mutación en la enzima sulfatasa esteroidea, que se localiza en el brazo corto distal del cromosoma X6. La madre de un lactante con ictiosis ligada al cromosoma X puede tener problemas para iniciar o hacer progresar su trabajo de parto porque la deficiencia de sulfatasa esteroidea en la placenta fetal producirá valores bajos de estrógenos15.

Ictiosis laminar y eritrodermia ictiosiforme no ampollosa congénita

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La ictiosis laminar y la eritrodermia ictiosiforme no ampollosa congénita son los rasgos autosómicos recesivos más habituales. Existen dos entidades distintas de la enfermedad clínica que están causadas por al menos cinco

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genes diferentes6,12. Los individuos con eritrodermia ictiosiforme no ampollosa congénita presentan escamas finas y generalizadas sobre una piel eritematosa. Los que tienen ictiosis laminar presentan escamas de tipo placa, mayores y más oscuras, con o sin una piel eritematosa (figs. 19.6 y 19.7). Los pacientes con ictiosis laminar se han relacionado con un defecto genético en el gen transglutaminasa-1 (TGM-1) o en el gen transportador del casete de unión al ATP, ABCA126. La eritrodermia ictiosiforme no ampollosa congénita puede también relacionarse con el gen TGM-1, así como con los genes asociados con los genes de la lipoxigenasa ALOX12 y ALOXE3 o con genes adicionales6. En cada uno de los trastornos, el niño afectado puede nacer con una membrana colodión, pudiendo ser imposible distinguir entre ambos trastornos en los neonatos12. A veces aparece un desequilibrio hidroelectrolítico grave16. En algunos lactantes, la eritrodermia se desvanece durante la infancia (fig. 19.8). En los pacientes con ictiosis laminar, el ectropión y el eclabión pueden estar presentes desde el nacimiento o apare-

Fig. 19.6 Ictiosis laminar. Piel engrosada y brillante sin eritema en un niño.

Fig. 19.8 Ictiosis laminar frente a una hiperqueratosis epidermolítica.

Fig. 19.7 Ictiosis laminar. Escamas engrosadas en el cuero cabelludo y piel brillante y engrosada de la oreja y de la cara en un niño.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

cer inmediatamente después12. Las palmas y las plantas de estos pacientes aparecen enormemente engrosadas. La biopsia cutánea después del desprendimiento de la membrana colodión mostrará la hiperqueratosis pero por lo demás no es diagnóstica12.

Ictiosis ampollosa (eritrodermia ictiosiforme ampollosa congénita, hiperqueratosis epidermolítica) La hiperqueratosis epidermolítica, un trastorno autosómico dominante, se caracteriza por una descamación amplia en el nacimiento, eritrodermia y episodios recurrentes de formación de ampollas (figs. 19.9 a 19.11). La hiperqueratosis epidermolítica está producida por un defecto en la epidermis suprabasal que produce la agregación de las queratinas K1 y K106,8,17. Las ampollas indican la lisis de la capa granulosa epidérmica, siendo la infección secundaria por el Staphylococcus aureus uno de los principales problemas durante el período neonatal y la lactancia. A medida que el niño crece, la extensión de la afectación es más limitada. En la edad escolar, aparecen escamas de un color amarillo sucio, verrucosas y gruesas, con una colonización bacteriana excesiva y con mal olor de la piel en las palmas, las plantas, los codos y las rodillas. La biopsia cutánea pondrá de manifiesto el ensanchamiento de la capa granulosa celular con una vacuolización de las células granulosas de la epidermis12. Un trastorno autosómico dominante relacionado, que se denomina ictiosis ampollosa de Siemens, presenta hallazgos similares aunque más leves, con ampollas más superficiales, y está asociado con defectos en la queratina K2e8,17. Los nevos epidérmicos ampliamente diseminados que muestran cambios patológicos de hiperqueratosis epidermolítica, como la ictiosis hystrix y los nevos epidérmicos sistematizados, pueden mostrar cambios histológicos similares a los de la HE18. Estos nevos pueden representar un mosaicismo en la hiperqueratosis epidermolítica; la piel afectada muestra una mutación del gen para las queratinas K1 o K10, y la piel intermedia, no afectada, presenta queratinas normales18.

Diagnóstico diferencial Fig. 19.9 Hiperqueratosis epidermolítica. Hiperqueratosis de las palmas y fisuras profundas de los pliegues.

En el nacimiento es difícil diferenciar entre los tipos laminar y ampolloso de ictiosis. El patrón hereditario y la

Fig. 19.10 Hiperqueratosis epidermolítica. Piel engrosada y maloliente en las piernas y en los tobillos.

Fig. 19.11 Hiperqueratosis epidermolítica.

Capítulo 19 Genodermatosis

biopsia cutánea son de utilidad. Si un individuo con ictiosis tiene opacidades corneales sin afectación de las palmas y de las plantas, es probable que el diagnóstico sea una ictiosis ligada al cromosoma X. Si existen un ectropión y un eclabión, probablemente se trate de una ictiosis laminar mientras que los episodios ampollosos recurrentes diferenciarán a la hiperqueratosis epidermolítica. La medición de la actividad de la sulfatasa esteroidea es útil para el diagnóstico de la ictiosis ligada al cromosoma X. La ictiosis vulgar en su forma leve puede ser difícil de diferenciar de la piel seca, pero la amplia distribución de las escamas, la descamación que aparece sobre todo en las nalgas y en la parte inferior de las piernas, el aumento de las arrugas palmares y la biopsia cutánea diferenciarán la ictiosis vulgar de la piel seca. Los trastornos descamativos con aspecto de ictiosis pueden relacionarse con muchos trastornos6.

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que muchos pacientes obtienen el mismo efecto con el uso de lubricantes blandos solos. En las ictiosis ampollosas se necesitan antibióticos antiestafilocócicos por vía sistémica para tratar los episodios infecciosos. En la ictiosis se debe tener gran cuidado al aplicar la terapia en la piel de un lactante o de un niño afectado. Debido a la mayor área de superficie por peso corporal, pueden darse toxicidad sistémica y efectos secundarios, y es posible que se produzca una acidosis secundaria a la terapia tópica. El clínico debe saber que tanto la medicación activa como su vehículo pueden causar una toxicidad significativa en el lactante con ictiosis. Los retinoides sintéticos administrados por vía oral se muestran prometedores en el tratamiento de la ictiosis, pero su uso está restringido por los efectos a largo plazo sobre los huesos en desarrollo19,20.

Educación del paciente

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Patogenia La presentación clínica y la biopsia cutánea pueden agrupar a los pacientes en una categoría específica de diagnóstico de la ictiosis. En la ictiosis vulgar hay una capa de células granulosas delgada o ausente además de la hiperqueratosis. En la ictiosis ligada al cromosoma X se observa una hiperqueratosis con una epidermis de aspecto por lo demás normal. La vacuolización y la separación de la capa de células granulosas con formación de cavidades ampollosas se asocia con la hiperqueratosis en la ictiosis ampollosa. En la ictiosis ampollosa de Siemens se encuentran hallazgos similares en la capa epidérmica más superficial. La ictiosis laminar puede mostrar hiperqueratosis, acantosis y un infiltrado inflamatorio crónico leve. El diagnóstico molecular, si disponemos de él, puede confirmar nuestro diagnóstico de forma precisa3–5. La clasificación de la enfermedad específica, la gravedad esperable de la enfermedad y la transmisión genética de la misma pueden ser importantes si los padres están considerando tener más hijos. Aunque recientemente hemos aumentado nuestro conocimiento sobre los defectos moleculares en muchas de las ictiosis, somos incapaces, en el momento actual, de dirigir la terapia basándonos en el defecto proteico o enzimático.

El clínico debe explicar a la familia la naturaleza genética de las ictiosis y los métodos para controlar estos trastornos. Con estos pacientes hay que establecer una buena relación de apoyo. Actualmente, la documentación genética de los defectos específicos puede ayudar en la planificación familiar futura y en las terapias futuras basadas en genes específicos.

Visitas de seguimiento La visita a la semana del alta del recién nacido es útil para evaluar la terapia. A continuación son necesarias las visitas rutinarias para la asistencia pediátrica con visitas adicionales según la gravedad de la ictiosis.

SÍNDROME DE NETHERTON El síndrome de Netherton es un trastorno autosómico recesivo grave caracterizado por ictiosis congénita con que-

Tratamiento No existe un tratamiento satisfactorio para la ictiosis. En la ictiosis vulgar y en la ictiosis ligada al cromosoma X, la hidratación de la piel dos veces al día junto con el uso generoso de lubricantes controlará la sequedad y la descamación. La utilización de alfa-hidroxi ácidos, como la pomada de ácido láctico al 5% o la loción de lactato de amonio al 12% aplicadas una o más veces diarias, puede ser de utilidad en el caso de las ictiosis más graves, aun-

Fig. 19.12 Síndrome de Netherton. Piel roja y descamativa del brazo de un niño.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 19.13 Síndrome de Netherton. Pelos cortos y rotos y piel enrojecida y descamativa.

ratinización defectuosa. Estos niños tienen un defecto específico en el tallo piloso (tricorrexis invaginata o «pelo de bambú») (v. cap. 15, figs. 15.15 y 15.16) y manifestaciones atópicas graves consistentes en dermatitis atópica y fiebre del heno, con valores elevados de IgE sérica e hipereosinofilia (figs. 19.12 y 19.13). Además, los lactantes con síndrome de Netherton pueden tener problemas de desarrollo, infecciones y deshidratación hipernatrémica, que dan como resultado una alta mortalidad posnatal. La causa genética de esta enfermedad es una mutación en el SPINK5, que codifica al inhibidor de la serinproteasa LEKTI21. El SPINK5 parece desempeñar un papel fundamental en la función de la barrera epidérmica, y la amplitud de la activación de la serinproteinasa se correlaciona con el grado de disfunción de la barrera22.

EPIDERMÓLISIS AMPOLLOSA La epidermólisis ampollosa es un término utilizado para describir un grupo de trastornos cutáneos heredados, asociados con formación de ampollas después de un traumatismo leve. Este trastorno puede relacionarse con defectos de muchas proteínas diferentes presentes en la unión de la dermis y de la epidermis o en el interior de éstas. La gravedad de la enfermedad se asocia no sólo con las proteínas específicas implicadas sino también con la mutación específica asociada con el gen que codifica esa proteína. La epidermólisis ampollosa se divide en dos tipos: cicatricial y no cicatricial. Los tipos no cicatriciales incluyen aquellos con separación intraepidérmica y separación en la unión, mientras que las formas cicatriciales (distróficas) incluyen los tipos subepidérmicos. La enfermedad no es frecuente pero representa una amenaza potencial para la vida de los recién nacidos y los lactantes. El diagnóstico correcto en el período de recién nacido es difícil y depende de una combinación de técnicas clínicas, histológicas y de biología molecular23–25. En todas las formas de epidermólisis ampollosa, la evolución de las le-

Fig. 19.14 Epidermólisis ampollosa simple, tipo WeberCockayne. Los pequeños traumatismos en el parque de recreo infantil produjeron ampollas en las palmas.

siones clínicas durante los primeros 30 días de vida dificulta el diagnóstico. A menudo no existen antecedentes familiares de enfermedades ampollosas en la infancia y el clínico depende de los hallazgos que encuentre en el niño afectado23,25. Se debe tener una precaución extrema para obtener una biopsia de una ampolla inducida y no de una ampolla antigua o establecida. La inducción de una ampolla con una goma de borrar o con un aparato de succión es el método más fiable23. Lo más adecuado es examinar el espécimen de biopsia por mapeo antigénico con anticuerpos monoclonales y utilizar un microscopio electrónico para confirmar el diagnóstico23.

Características clínicas Tipos no cicatriciales de epidermólisis ampollosa Epidermólisis ampollosa simple: la epidermólisis ampollosa simple se hereda de forma dominante y puede ser generalizada o localizada23,25. La forma más habitual es la localizada en manos y pies (figs. 19.14 y 19.15) y a menudo no está presente en el nacimiento. Esta forma, que origina ampollas recurrentes de manos y pies, se denomina enfermedad de Weber-Cockayne. Las ampollas de manos y pies aparecen por primera vez al final de la infancia

Capítulo 19 Genodermatosis

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Fig. 19.17 Epidermólisis ampollosa simple, tipo Koebner. Ampollas leves en el pie de un niño.

Fig. 19.15 Epidermólisis ampollosa simple, tipo WeberCockayne.

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Fig. 19.18 Epidermólisis ampollosa simple, tipo DowlingMeara. Ampollas agrupadas en la pierna de un niño.

Fig. 19.16 Epidermólisis ampollosa simple, tipo WeberCockayne. Ampollas dolorosas en el pie de un niño después de una carrera.

o en la adolescencia, cuando el niño está sometido a menos traumatismos de fricción (fig. 19.16). A menudo hace aparición cuando el tiempo es cálido. La epidermólisis ampollosa simple puede ser también generalizada, con lesiones presentes en el nacimiento o, con mayor probabilidad, con lesiones que aparecen a los 6-12 meses de edad23,25. Estas lesiones son más numerosas en las extremidades distales pero también pueden

Fig. 19.19 Epidermólisis ampollosa simple, tipo Dowling-Meara. Ampollas agrupadas en el brazo de un niño.

verse en codos y en rodillas. El trastorno es autosómico dominante y empeora con el tiempo cálido. En el tipo Koebner de epidermólisis ampollosa simple generalizada, las lesiones son escasas (fig. 19.17); en el tipo DowlingMeara están agrupadas (figs. 19.18 y 19.19)23,25.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 19.20 Epidermólisis ampollosa de la unión. Recién nacido con unas cuantas ampollas dispersas.

Fig. 19.22 Epidermólisis ampollosa de la unión. Tejido de granulación no cicatricial en el sitio de una ampolla sobre la oreja de un niño.

Fig. 19.23 Epidermólisis ampollosa cicatricial (distrófica). Ampolla hemorrágica.

ausentes o son mínimas en la forma más leve. En la forma letal, la mucosa oral está gravemente afectada (figura 19.21), interfiriendo con el acto de comer y dando a menudo como resultado un retraso en el crecimiento23,25. A veces aparece un tejido de granulación no cicatricial sobre las prominencias óseas, como la columna, el oído o la parte media del rostro (fig. 19.22)23,25. La infección bacteriana secundaria puede ser grave. La mayoría de las lesiones curan sin dejar cicatriz, pero la extensión hacia los laterales de las grandes ampollas puede producir una hemorragia y curar dejando cicatriz. Fig. 19.21 Epidermólisis ampollosa de la unión. Diversas erosiones orales en un lactante.

Epidermólisis ampollosa de la unión: se conoce una forma generalizada, a menudo fatal (Herlitz), y una forma más leve de epidermólisis ampollosa de la unión23,25. Ambas se presentan en el nacimiento con muy pocas lesiones (fig. 19.20). Las lesiones de la membrana mucosa aparecen en el primer mes de vida en la forma letal y están

Formas cicatriciales (distróficas) de epidermólisis ampollosa En la epidermólisis ampollosa del tipo distrófico recesivo, las ampollas hemorrágicas aparecen sobre la piel en el nacimiento o poco tiempo después (fig. 19.23)25. La eliminación del techo de la ampolla deja una base en carne viva y sangrante que cura con formación de cicatriz (figuras 19.24 y 19.25). El tejido cicatricial a menudo deja

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Capítulo 19 Genodermatosis

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Fig. 19.24 Epidermólisis ampollosa cicatricial (distrófica). Ampolla hemorrágica.

Fig. 19.25 Epidermólisis ampollosa distrófica recesiva. Ampolla hemorrágica en un recién nacido.

Fig. 19.26 Epidermólisis ampollosa distrófica recesiva. Quistes de milium múltiple en el borde de la cicatriz.

Fig. 19.27 Epidermólisis ampollosa distrófica recesiva. Pérdida de las uñas de los pies y cicatrización.

atrapadas islas de epitelio, produciendo quistes de milium que aparecen como quistes blancos diminutos en el interior de la cicatriz (figs. 19.26 y 19.27)23,25. La cicatrización es lo bastante grave para producir el recambio de las uñas y el desarrollo de seudomembranas en todos los dedos, dando un aspecto «de porra» a las manos y a los pies (fig. 19.28)25. En el cuero cabelludo se desarrolla alopecia cicatricial. A veces hay cicatrización grave de los párpados25. La formación de ampollas y de erosiones en la mucosa oral produce una limitación en el acto de comer, la inmovilidad de la lengua y una estenosis esofágica que ocasiona disfagia en el 76% de los casos25. Las ampollas laríngeas ocasionan estridor respiratorio25. Los dientes pueden estar mal formados y tener caries (fig. 19.29). Se desarrolla una anemia causada por la pérdida crónica de sangre y la malnutrición que provoca retrasos en el desarrollo25. Son frecuentes las infecciones secundarias de la piel, bacterianas o candidiásicas. En los años de la adolescencia, puede surgir un carcinoma de células escamosas en las cicatrices atróficas de la piel (fig. 19.30) o en las áreas leucoplásicas de las membranas mucosas23,25.

En la epidermólisis ampollosa del tipo distrófico dominante se observan ampollas hemorrágicas en el nacimiento, y pueden verse en el momento del parto erosiones causadas por la formación de ampollas intrauterinas23,25. Las erosiones intrauterinas se encuentran frecuentemente sobre el dorso de los pies en la parte anterior e inferior de las piernas. A medida que el niño crece, aparecen las cicatrices atróficas y los quistes de milium (fig. 19.31). La afectación de las membranas mucosas es menos habitual que en el tipo distrófico recesivo, y cuando está presente es bastante leve25. Puede haber ictiosis, queratosis pilar, uñas engrosadas e hiperhidrosis. Las uñas se pueden caer y son reemplazadas por cicatrices (fig. 19.32); sin embargo, no hay formación de seudomembranas25. Hay ausencia de alopecia cicatricial y sólo en muy raras ocasiones se observa anemia y retraso en el desarrollo25. Existe una variante, también hereditaria de forma dominante, que se caracteriza por lesiones blancas atróficas sin formación de ampollas clínicas y que se denomina forma albopapuloide25. Se observan numerosas lesiones de

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 19.29 Epidermólisis ampollosa distrófica recesiva. Pérdida de los dientes y restricción de la apertura bucal en un niño.

Fig. 19.28 Epidermólisis ampollosa distrófica recesiva. Pérdida de las uñas de los pies, formación de seudomembranas interdigitales y nuevas ampollas.

Fig. 19.31 Epidermólisis ampollosa distrófica dominante. Ampollas, formación de cicatrices, quistes de milium y pérdida de la uña de un dedo en un lactante.

Fig. 19.30 Epidermólisis ampollosa distrófica recesiva. Enorme tumoración verrucosa en la mano de un adolescente representando un carcinoma de células escamosas.

Fig. 19.32 Epidermólisis ampollosa distrófica dominante. Pérdida de las uñas de los pies; ampollas activas sin formación de seudomembranas interdigitales en un adolescente.

Capítulo 19 Genodermatosis

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Queratina 5/14 EA simple

Filamentos intermediarios

BPAG1 Plectina

Hemidesmosoma

Filamentos de anclaje

Autoanclaje

␣6␤4

Colágeno XVII

EA de la unión

Laminina 10 Nidogen

Perlecan

Lámina densa

Laminina 5 Colágeno IV

Laminina 5/6

Autoanclaje Fibrillas de anclaje

EA distrófica

Colágeno VII

Placa de anclaje

Elastina/colágeno dérmico

Fig. 19.33 Mutaciones genéticas en la epidermólisis ampollosa. (Tomado de Marinkovich MP. Protein–protein interactions at the dermal–epidermal BMZ. En: Barker J, McGrath J, eds. Cell adhesion and migration in skin disease. Amsterdam: Harwood Academic Publishers; 2001.)

quistes de milium y cicatrices hipopigmentadas, sobre todo en el tronco más que en las extremidades.

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Diagnóstico diferencial La facilidad de formación de ampollas cutáneas por succión o por fricción diferenciará a la epidermólisis ampollosa de las ampollas por fricción o de la enfermedad ampollosa espontánea23,25. En el nacimiento, las lesiones obstétricas se confunden frecuentemente con ellas debido a las áreas en carne viva, con erosiones y ampollas hemorrágicas. Las uroporfirinas urinarias diferenciarán a la porfiria cutánea tarda de la epidermólisis ampollosa. Las formas de epidermólisis ampollosa pueden diferenciarse entre sí por el patrón hereditario mediante una muestra de biopsia cutánea examinada por microscopia electrónica o por análisis genético molecular23,25.

Patogenia El mecanismo de la epidermólisis ampollosa se debe a mutaciones en el gen que codifica a las proteínas estructurales: queratina 5, queratina 14 o plectina en la epidermólisis ampollosa simple; laminina 5, BP180 o α6β4 in-

tegrina en la epidermólisis ampollosa de la unión y al colágeno VII en las formas distróficas de la epidermólisis ampollosa (fig. 19.33)23,25. Se distinguen por el examen ultraestructural de la muestra de biopsia cutánea. La erupción ampollosa recidivante de las manos y de los pies muestra una separación de las células epidérmicas justo por encima de la capa basal. La epidermólisis ampollosa simple separa las células basales en la capa basal. En la epidermólisis ampollosa de la unión, la separación se produce justo por debajo de la membrana plasmática de las células basales y por encima de la lámina basal de la dermis23–25. Las formas cicatriciales muestran una separación por debajo de la lámina basal en la dermis. En la epidermólisis ampollosa distrófica, tipo recesivo, faltan las fibrillas de anclaje que soportan la lámina basal23–25. La gravedad y la presentación clínica de los distintos tipos de epidermólisis ampollosa no dependen únicamente del gen específico afectado sino también de las mutaciones específicas en ese gen. Las mutaciones en las regiones del gen conservadas durante la evolución pueden producir una enfermedad clínica más grave que las mutaciones que no afectan a dicha región conservada. Esto se ve específicamente en la epidermólisis ampollosa tipo Dowling-Meara, en la que las mutaciones se produ-

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

cen en la región altamente preservada de los genes de la queratina23–25. Los pacientes con un tipo de mutaciones de terminación prematura suelen tener una enfermedad más grave que aquellos pacientes que tienen mutaciones estructurales en el mismo gen23,24.

Tratamiento El tratamiento es sintomático y de apoyo23,25. En Estados Unidos se han desarrollado varios centros de dermatología pediátrica para la epidermólisis ampollosa. Cada centro tiene equipos de médicos y de personal de apoyo con amplios conocimientos sobre la asistencia a los niños con las múltiples complicaciones de la epidermólisis ampollosa. Se puede consultar a estos centros para la epidermólisis ampollosa sobre el programa de cuidados completos. En las formas cicatriciales y de la unión, se necesitan médicos generales y personal de enfermería cualificado. En el lactante recién nacido, está indicada la alimentación frecuente y en pequeñas cantidades con una tetina blanda. Hay que instituir maniobras de manipulación ligeras, la lubricación intensiva para evitar la fricción, la vestimenta suave y poco ajustada, los baños con esponjas blandas, los pañales de algodón y una almohadilla con piel de oveja para la cuna. Las grandes ampollas se pueden abrir con tijeras estériles dejando que el techo se colapse y expulsando el líquido mediante una ligera compresión. La aplicación de un lubricante tópico de forma suave en las ampollas y las erosiones acelerará la curación y evitará fricciones adicionales en el área. En los lactantes y en los niños se pondrá en marcha un programa de terapia física pasiva. Las camas de agua, los almohadillados con forma de envases de huevos o la piel de oveja son útiles para dormir. Mantener la habitación fría reducirá la formación de ampollas y el prurito acompañante. Los apósitos para las heridas son útiles en las grandes erosiones que no cicatrizan. Los autoinjertos de queratinocitos cultivados han tenido éxito en las áreas que no cicatrizan26. Si existe anemia, puede ser necesario aportar suplementos de vitaminas, hierro o transfusiones. Los requisitos proteicos y calóricos pueden ser el doble de los recomendados para la talla debido a las continuas pérdidas de piel y mucosas. Los líquidos deben ser tibios y se evitarán los zumos ácidos. A veces, hay que considerar los suplementos nutritivos o posiblemente un tubo de gastrostomía. Los panes y cereales integrales reducen la constipación, que puede ser uno de los principales problemas. Es necesario un enfoque multidisciplinar en las formas cicatriciales para tratar problemas como las estenosis esofágicas, las enfermedades dentales, la seudodactilia, los trastornos laríngeos, la estenosis del meato uretral, la cicatrización conjuntival y los problemas psicosociales.

Educación del paciente Los padres y los pacientes con estos trastornos necesitan mucho apoyo, porque éstos son crónicos, frustrantes y, en la forma distrófica, gravemente debilitantes. Se debe proporcionar a los pacientes y a los miembros de la familia una lista de las medidas para reducir la fricción. Asimismo, deben recibir la formación adecuada por personas con experiencia en técnicas de enfermería. Los grupos de apoyo no profesionales, como DEBRA (Dystrophic Epidermolysis Bullosa Research Association) of America, Inc. (http://www.debra.org/), y la Epidermolysis Bullosa Medical Research Foundation (http://www.ebkids.org) disponen de información excelente para los padres y cuentan con una red de grupos de apoyo locales en Norteamérica (la asociación española es AEBE [http://www. aebe-debra.org]). Las terapias futuras que utilizan la tecnología de transferencia de genes pueden ser de utilidad y dan esperanza a los pacientes más gravemente afectados27–31.

Visitas de seguimiento Es preciso un programa regular de visitas para controlar la anemia y las infecciones secundarias. Después del nacimiento, las visitas deben tener un carácter semanal o bisemanal. Son necesarias las inmunizaciones de rutina y la prestación de buenos cuidados al lactante. Las evaluaciones anuales en un centro pediátrico para la epidermólisis ampollosa son beneficiosas tanto para el paciente como para sus familias.

DISPLASIAS ECTODÉRMICAS Se considera que hay más de 200 displasias ectodérmicas diferentes, de las cuales cerca de 30 se han estudiado a nivel molecular32. Las que se ven con más frecuencia son la incontinentia pigmenti, las formas hidróticas e hipohidróticas de la displasia ectodérmica, el síndrome de Goltz, las queratodermias palmoplantares y la enfermedad de Darier. Las displasias ectodérmicas son trastornos genéticos del ectodermo embrionario que presentan defectos que afectan a al menos dos de las estructuras relacionadas con la piel, el pelo, los dientes, las uñas y/o el sudor. Los defectos cutáneos consisten en ictiosis, anomalías pigmentarias e hipoplasias o aplasias. A veces hay un pelo escaso o ausente en el cuero cabelludo o en otras partes. La ictiosis con pelo escaso es una combinación frecuente en el síndrome de Netherton, en el síndrome de sordera con queratitis-ictiosis y en otras formas de ictiosis6. Los dientes pueden tener forma de cono, ser escasos o estar ausentes. Las uñas pueden estar engrosadas, adelgazadas o ser hipoplásicas. La sudoración suele estar disminuida, pero la hipohidrosis puede presentarse por placas y ser difícil de detectar.

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Capítulo 19 Genodermatosis

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Fig. 19.34 Incontinentia pigmenti. Vesículas lineales y costras en una niña recién nacida afectada.

Fig. 19.35 Incontinentia pigmenti. Lesiones lineales y verrucosas en el sitio de ampollas anteriores.

Fig. 19.36 Incontinentia pigmenti. Pigmentación en espiral de la extremidad en el sitio de ampollas anteriores.

Fig. 19.37 Incontinentia pigmenti. Bandas en espiral con pigmento marrón en la piel del abdomen sin que se hubieran observado ampollas anteriores.

Fig. 19.38 Incontinentia pigmenti. Pérdida de dientes en un niño afectado.

Incontinentia pigmenti Características clínicas En la incontinentia pigmenti se producen cuatro etapas diferenciadas de cambios cutáneos. En primer lugar se observan lesiones lineales de ampollas en las extremida-

des (fig. 19.34)33. Estos episodios de formación de ampollas se observan en el período neonatal y recidivan durante los primeros 4 meses de vida, siendo reemplazados por áreas lineales de verrugas que pueden durar hasta el año de edad (fig. 19.35)33. Después quedan líneas de pigmento marrón (fig. 19.36). Además, se encuentran espirales de pigmento marrón en el tronco y en áreas donde no aparecieron ni ampollas ni lesiones verrucosas (figuras 19.37 y 19.38)33. Las lesiones pueden disponerse a lo largo de las líneas de Blaschko (v. caps. 2 y 21). La pigmentación se desvanece a medida que el niño crece, no observándose, por lo general, después de la adolescencia. Posteriormente se pueden desarrollar áreas cicatriciales hipopigmentadas. La incontinentia pigmenti es un rasgo ligado al cromosoma X, habitualmente letal para el sexo masculino, lo que explica la predominancia femenina en este trastorno33,34. El gen responsable de la incontinentia pigmenti codifica a la proteína 48 kDa NF-κB essential modulator (NEMO), también denominada IKKg, que es la moduladora esencial del factor nuclear κB (NF-κB)34,35. El retra-

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so mental, las convulsiones, la microcefalia y otros trastornos del sistema nervioso central aparecen en hasta el 30% de los pacientes notificados33, aunque por nuestra experiencia dicha asociación es mucho menor. También se observan anomalías oculares y esqueléticas.

Diagnóstico diferencial En la etapa de formación de ampollas, el herpes simple o el impétigo ampolloso se confunden a veces con la incontinentia pigmenti, pero la disposición lineal de sus ampollas y los cultivos apropiados la diferenciarán de estos dos trastornos. La fase verrucosa puede parecerse a las marcas de nacimiento tipo nevos epidérmicos lineales o a las verrugas. La hiperpigmentación está dispuesta de forma única en espirales y es improbable que se confunda con otras causas de hiperpigmentación.

Patogenia La biopsia cutánea muestra una dermatitis inflamatoria con vesículas subcórneas rellenas con numerosos eosinófilos33. La etapa verrucosa muestra únicamente una hiperqueratosis y una inflamación crónica en la dermis. En la etapa pigmentaria se encuentra melanina libremente en la dermis o fagocitada por los macrófagos dérmicos, de lo que se deriva el término incontinentia pigmenti33. El conocimiento de la genética de este trastorno permite una mejora en la comprensión de la dermatitis aguda y de la peculiar disposición lineal de las lesiones34,35.

Tratamiento No hay un tratamiento satisfactorio.

Educación del paciente El clínico debe insistir en que el trastorno es heredado y describir las etapas cutáneas que se esperan en el futuro.

Visitas de seguimiento Hay que programar visitas rutinarias para la atención al lactante. Pueden ser necesarias visitas adicionales basadas en las complicaciones que surjan.

Displasias ectodérmicas hidróticas e hipohidróticas Características clínicas Se han identificado dos formas habituales de displasia ectodérmica, la forma hidrótica y la forma hipohidrótica36. Una de las formas recibió el nombre de forma anhidrótica pero debe llamarse hipohidrótica porque el sudor, aun

Fig. 19.39 Displasia ectodérmica hipohidrótica. Ausencia de cejas y de pestañas en los párpados oscurecidos en un recién nacido.

estando notablemente disminuido, no está ausente. En ambas hay escasez de pelo en el cuero cabelludo. Además, varias formas raras y poco frecuentes de displasias ectodérmicas tienen un pelo fino o ausente32,36. Una pista importante para el diagnóstico puede ser la ausencia de cejas y de pestañas en el recién nacido (fig. 19.39)37. Los demás signos clínicos pueden ser menos evidentes. En la displasia ectodérmica hipohidrótica, el sudor está reducido o completamente ausente37. Tales lactantes pueden presentar fiebre de origen desconocido o fiebres elevadas recurrentes, dada la incapacidad para controlar la temperatura corporal a través del sudor, pero se deben a la presencia disminuida de glándulas mucosas nasales. La cara de tales niños es muy característica, con labios evertidos, crestas frontales prominentes, nariz en silla de montar y ausencia de cejas y de párpados. Los dientes temporales y permanentes están reducidos en número o completamente ausentes. Si los dientes erupcionan, a menudo tienen forma de cono y pueden observarse por radiografías dentales incluso en la etapa preeruptiva. La rinitis atrófica y los síntomas frecuentes de las vías respiratorias superiores pueden llevar al diagnóstico incorrecto de alergia respiratoria37. El pelo del cuero cabelludo está, en raras ocasiones, totalmente ausente, pero es muy escaso y a menudo representa la primera preocupación de los padres. Las uñas de los dedos, tanto de las manos como de los pies, son normales en al menos la mitad de los casos, pero pueden ser delgadas o quebradizas. Se debe realizar una historia genética cuidadosa. La forma hidrótica se caracteriza por la distrofia ungueal como el signo clínico más prominente. Las uñas están engrosadas, crecen lentamente y son frágiles. Las uñas engrosadas pueden detectarse pronto en la infancia. En un tercio de las familias, la única característica presente es la afectación ungueal. Igual que en la forma hipohidrótica, el pelo del cuero cabelludo es fino y escaso y las cejas son delgadas; sin embargo, la sudoración es nor-

Capítulo 19 Genodermatosis

mal. Los dientes suelen ser normales. Las palmas y las plantas están difusamente engrosadas, pudiendo observarse una piel notablemente engrosada sobre los nudillos, las rodillas y los codos.

Diagnóstico diferencial Los principales trastornos a considerar en el diagnóstico diferencial se relacionan en el cuadro 15.5. Los hallazgos de trastornos ungueales, cutáneos y dentales en el mismo paciente unidos a la pérdida de pelo sugieren una displasia ectodérmica. En una familia con displasia ectodérmica las características pueden ser bastante variables. Puede ser necesario realizar una combinación de distintas pruebas para diagnosticar las anomalías de la sudoración38. El recuento de los poros sudoríparos utilizando imprimaciones de goma plástica y tinción con nitrato de plata es fiable pero no tiene en consideración la sudoración funcional, que puede cuantificarse mediante manchas de 0-ftaldialdehído de sudor inducido38.

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Educación del paciente El consejo genético es muy útil para el paciente y la familia, igual que lo es la explicación de la causa de las respuestas febriles y de los síntomas respiratorios en el lactante. Las pruebas genéticas son importantes para confirmar el defecto genético específico y para asesorar a la familia.

Visitas de seguimiento Es de gran utilidad realizar al menos una visita de seguimiento antes de las 4 semanas de la visita inicial para volver a explicar los factores genéticos y los síntomas de la enfermedad.

Hipoplasia dérmica focal (síndrome de Goltz) Características clínicas La característica del síndrome de Goltz son las bandas en espiral, lineales y rojas en la piel que representan las áreas de hipoplasia dérmica focal (fig. 19.40)39,40. Se observa atrofia, áreas cicatriciales, hipopigmentación (fig. 19.41)

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Patogenia La displasia ectodérmica hipohidrótica e hidrótica está asociada con defectos genéticos relacionados con la comunicación intercelular y la señalización32,36. La displasia ectodérmica hipohidrótica se hereda habitualmente con un patrón recesivo ligado al cromosoma X por un defecto en la proteína ectodisplasina, un ligando del factor de necrosis tumoral, pero también son posibles otras variaciones genéticas32,36. La forma hidrótica se hereda por lo general como un trastorno autosómico dominante y se ha observado en una gran familia francocanadiense de apellido Clouston. El gen de la forma hidrótica está asociado con el gen de la conexina GJB632,36. En la forma hipohidrótica, las glándulas sudoríparas están ausentes o son rudimentarias, igual que los folículos pilosos del cuero cabelludo, las glándulas sebáceas y las glándulas mucosas de las vías respiratorias. La falta de sudor ocasiona un mal control de la temperatura y fiebres elevadas. La falta de folículos pilosos se expresa en forma de un pelo escaso y la falta de moco respiratorio produce infecciones frecuentes y una rinorrea acuosa. La alteración en la queratinización se considera que es importante en la forma hidrótica para explicar los trastornos ungueales y la hiperqueratosis de las palmas y de las plantas.

Fig. 19.40 Hipoplasia dérmica focal. Bandas enrojecidas, lineales y en espiral, en una lactante.

Tratamiento El control de la fiebre mediante el uso de compresas frías es vital en el recién nacido o en el lactante con fiebres recurrentes. Por lo demás, no hay una terapia específica disponible37. Puede ser necesaria la utilización de pelucas y de dispositivos dentales correctores.

Fig. 19.41 Hipoplasia dérmica focal. Piel atrófica y cicatricial con placa hipopigmentada en un niño.

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Tratamiento No hay un tratamiento disponible. La consulta con una clínica genética multidisciplinar, o la remisión a la misma, puede ser de gran ayuda en la evaluación.

Educación del paciente Se debe comentar con el paciente y la familia las características genéticas de la enfermedad, incluyendo la probabilidad de aparición de una gran variedad de alteraciones óseas, oculares y de sistema nervioso central.

Fig. 19.42 Hipoplasia dérmica focal. Sindactilia de los dedos de los pies en un niño.

y telangiectasias que siguen las líneas de Blaschko. Puede haber nódulos amarillentos con un patrón lineal39,40. Se encuentran pequeñas excrecencias papilomatosas en las áreas periorificiales o intertriginosas. En la mucosa oral o en el área perineal se pueden confundir con verrugas. Asimismo, podemos encontrar uñas hipoplásicas, cortas o frágiles, y el pelo es escaso. Los dientes también son escasos y frecuentemente se observan defectos en el esmalte39,40. Se ve sindactilia, polidactilia y diversas malformaciones óseas (fig. 19.42). Son habituales las depresiones en los labios, la hemihipoplasia de la lengua, el labio hendido, el estrabismo, los colobomas, las cataratas, las pérdidas auditivas neurosensoriales y el retraso mental39,40.

Visitas de seguimiento La frecuencia de las revisiones vendrá determinada por los defectos asociados.

Queratodermias palmoplantares hereditarias Algunos niños nacen con engrosamiento de las palmas y de las plantas o lo desarrollan más tarde durante la infan-

Diagnóstico diferencial Hay muchas otras displasias ectodérmicas que muestran algunos signos en común con el síndrome de Goltz, pero no tienen las características de la hipoplasia dérmica focal39. A veces, la aplasia cutis congénita o las erosiones intrauterinas de la epidermólisis ampollosa se confunden con la hipoplasia dérmica; sin embargo, la biopsia cutánea las diferenciará. En la hipoplasia dérmica focal, una epidermis normal recubre la grasa subcutánea y hay una dermis rudimentaria. En la aplasia cutis, la epidermis está ausente, o apenas se aprecia, y la grasa subcutánea está reducida; en la epidermólisis ampollosa distrófica, las glándulas sudoríparas y los folículos pilosos se hallan presentes en una dermis normal con pérdida de la epidermis.

Fig. 19.43 Queratodermia palmoplantar difusa. Toda la piel palmar del niño está engrosada.

Patogenia En muchos casos esporádicos se describe un patrón de herencia dominante ligada al cromosoma X. En una variante con microftalmia se ha descrito una deleción del Xp2239.

Fig. 19.44 Queratodermia palmoplantar difusa. Afectación de la planta de un pie.

Capítulo 19 Genodermatosis

cia. Existen muchos tipos genéticos y patrones fenotípicos de queratodermias palmoplantares hereditarios41–43. El engrosamiento puede ser difuso, afectando a la totalidad de la superficie (fig. 19.47), redondo y lineal (figuras 19.44 y 19.45), estriado (fig. 19.46) o en forma de múl-

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tiples pápulas discretas de 1-2 mm (fig. 19.47). Las mutaciones pueden afectar a las queratinas 1, 6b, 9, 14, 16 y 17, así como a la desmogleína 1, la loricrina y otros genes41–43. Fenotipos similares pueden observarse con mutaciones diferentes41,43. Las queratodermias palmoplantares pueden relacionarse con sordera y el clínico debe tener presente la evaluación de la audición si se sospecha una pérdida de la misma en los niños afectados44.

Queratosis folicular (enfermedad de Darier-White) Características clínicas

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La queratosis folicular se caracteriza por pápulas queratósicas de 2-5 mm con una coloración que va desde el color piel hasta el rojo-marrón en la cara, el cuello, el cuero cabelludo, el pecho, la espalda (figs. 19.48 a 19.51) y las extremidades proximales45,46. Los cambios cutáneos comienzan generalmente entre los 5 y los 10 años de edad, pero la edad de aparición es variable. En la parte superior de las manos, los cambios cutáneos consisten en pápulas

Fig. 19.45 Queratodermia palmoplantar oval y lineal. La palma del niño tiene placas lineales y ovales de engrosamiento.

Fig. 19.47 Queratodermia palmoplantar puntiforme. El adolescente tiene áreas discretas engrosadas en las palmas.

Fig. 19.46 Queratodermia palmoplantar estriada. Bandas lineales de engrosamiento epidérmico en los dedos.

Fig. 19.48 Queratosis folicular. Pápulas rojas y queratósicas en la parte superior de la espalda de un adolescente.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 19.49 Queratosis folicular. Las pápulas queratósicas confluentes se agrupan en una zona con una afectación más grave.

Fig. 19.51 Queratosis folicular (enfermedad de Darier). Pápulas queratósicas en el tronco.

dad al calor es alta con exacerbaciones al contacto con agua caliente o tras la exposición al sol. En las áreas cutáneas afectadas pueden aparecer diversas infecciones bacterianas de la piel o por herpes simple. Se observan máculas hipopigmentadas en el tronco y en las extremidades. El curso evolutivo a menudo se agrava durante la adolescencia46.

Diagnóstico diferencial Las lesiones inflamadas de la queratosis pilar pueden recordar a la queratosis folicular, con la diferencia de que se localizan habitualmente en la superficie extensora proximal de los brazos y de las piernas. Las lesiones de la queratosis pilar son, a menudo, mucho más pequeñas, blancas y cupuliformes. A veces es necesaria una biopsia para diferenciarlas. La queratosis folicular tiene áreas focales de disqueratosis acantolíticas, mientras que en la queratosis pilar se observa un tapón queratósico folicular en el canal del pelo corporal.

Patogenia La queratosis folicular está relacionada con mutaciones en el ATP2A2, un gen que codifica a la isoforma ATPasa del Ca2+ del retículo sarcoendoplásmico2. Se postula que las anomalías en la función de esta bomba de calcio interfieren en el crecimiento celular y en la diferenciación de los procesos de señalización dependientes del calcio47. Fig. 19.50 Queratosis folicular. Pápulas queratósicas marrones y discretas con «aspecto grasiento».

Tratamiento

con cúpula aplanada y del color de la piel; se pueden observar pápulas puntiformes en las palmas. Hay bandas longitudinales en las uñas que terminan en una hendidura en forma de cuña en el borde libre de la uña. La sensibili-

Es útil mantener la superficie cutánea fresca, a veces con la ayuda de apósitos húmedos. Se pueden utilizar retinoides orales, como la isotretinoína a razón de 0,5-1,0 mg/kg/d, durante los meses cálidos. En las sobreinfecciones bacterianas hay que utilizar antibióticos orales.

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Capítulo 19 Genodermatosis

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Fig. 19.52 Acrodermatitis enteropática. Erosiones periorales, costras en el cuero cabelludo y erosiones en la mano de un lactante.

Fig. 19.53 Acrodermatitis enteropática. Dermatitis erosiva en las mejillas de un lactante.

Fig. 19.54 Acrodermatitis enteropática crónica. Placas rojas en el área genital.

Fig. 19.55 Acrodermatitis enteropática crónica. Áreas rojas descamativas en cada tobillo.

ACRODERMATITIS ENTEROPÁTICA Características clínicas La acrodermatitis enteropática es un trastorno autosómico recesivo del transporte de cinc48. No es evidente en el

nacimiento, pero comienza a los 1-2 meses de edad en un lactante alimentado con fórmulas o tras el destete en un lactante alimentado con leche materna48. Los signos cutáneos consisten en erosiones acras en la piel y hay dia-

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

rrea intermitente y retraso en el desarrollo48. Las erosiones se ven como áreas rojas y húmedas sobre las extremidades distales, incluyendo a las manos y a los pies, y en las zonas perioral y perineal (figs. 19.52 y 19.53). A menudo, las características cutáneas preceden a la diarrea durante varias semanas a varios meses. A medida que el trastorno continúa, se produce una pérdida de peso junto con fotofobia, apatía, irritabilidad, anorexia, anemia, alopecia, muguet y paroniquia causada por Candida albicans. Si el niño sobrevive a las complicaciones de la malnutrición, las lesiones cutáneas se convierten en placas eritematosas con descamación plateada que recuerda a la psoriasis (figs. 19.54 y 19.55). La deficiencia de cinc se observa también en los lactantes prematuros y a término alimentados con una dieta deficiente en cinc. En ocasiones, la leche materna puede ser baja en cinc, provocando su déficit en un lactante alimentado únicamente con dicha leche49. Esta situación se produce con mayor frecuencia en un lactante prematuro49. La deficiencia adquirida de cinc se puede ver en las acidurias orgánicas, durante la hiperalimentación y en diversas alteraciones gastrointestinales graves50. La medición de los valores plasmáticos o séricos de cinc confirma el diagnóstico48,49. Hay muchas fuentes de contaminación del cinc (en los tapones de goma, en los tubos de vidrio y en otros dispositivos para la recogida de sangre) que producen valores de cinc falsamente elevados. Por tanto, el diagnóstico puede no ser claro. Para ello, las muestras sanguíneas deben recogerse en tubos de plástico estériles lavados con ácido utilizando jeringas de plástico lavadas con ácido.

Patogenia La depleción de los depósitos de cinc corporales causada por un transporte defectuoso del mismo es responsable de los síntomas y de los signos de la acrodermatitis enteropática48,49,52. El gen mutado en la acrodermatitis enteropática es el SLC39A4. Este gen codifica una proteína transportadora de cinc que pertenece a la familia de las proteínas tipo transportador regulado del cinc/hierro (ZIP)53,54. El déficit de cinc es el resultado de la depleción de todos los depósitos corporales. El cinc es un oligoelemento esencial que se capta de la nutrición y que funciona como un cofactor de numerosas enzimas, incluyendo aquellas implicadas en la replicación del ADN y del ARN y en la síntesis proteica55.

Tratamiento La administración dos veces al día de sulfato de cinc por vía oral, 1mg/kg/d o más, produce una rápida mejoría clínica56. La apatía desaparece en 24 h y las lesiones cutáneas y la diarrea se resuelven en 7-14 días. En los meses siguientes, se revierten en la fotofobia, la alopecia y el retraso en el crecimiento.

Educación del paciente Hay que explicar a la familia la incapacidad hereditaria para absorber el cinc. Se desconoce si es necesario el mantenimiento de los suplementos de cinc durante toda la vida.

Visitas de seguimiento Diagnóstico diferencial Las lesiones de la acrodermatitis enteropática se confunden a menudo con la candidiasis mucocutánea asociada con un déficit inmunitario, como en la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). La medición de los valores de cinc en plasma o en suero diferenciará entre las dos. A menudo se tienen en cuenta los cuadros de malnutrición proteico-calóricos, pero las lesiones se desarrollan en tales pacientes después de los 6 meses de edad, pudiendo los antecedentes nutritivos distinguir entre los dos. La fibrosis quística puede presentar heces sueltas y una erupción eritematosa acra51. La histiocitosis X cursará con erosiones intertriginosas en la infancia. Los cuadros de deficiencia de cinc adquirida, como los observados en la hiperalimentación parenteral prolongada, recordarán a la acrodermatitis enteropática. El eritema necrolítico migratorio, observado en el glucagonoma, también se parecerá a las lesiones de la acrodermatitis enteropática.

Es útil realizar una visita a las 2 semanas del diagnóstico para repetir la medición de los valores de cinc y evaluar la respuesta al tratamiento. La medición de dichos valores del cinc sérico o plasmático a intervalos mensuales sirve para controlar los requisitos de suplementos de cinc.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

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Capítulo

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20

Erupciones farmacológicas

Hay una gran variedad de reacciones cutáneas a los fármacos que presentan muchos patrones clínicos diferentes1-13. Los patrones habituales son las erupciones morbiliformes, las erupciones urticariales y las erupciones medicamentosas fijas. En los niños se han descrito erupciones vasculíticas, liquenoides, purpúricas, escarlatiniformes, fototóxicas, fotoalérgicas, el síndrome de Sweet y la pustulosis eritematosa generalizada aguda (PEGA)1-13. Las reacciones acneiformes y las alteraciones pigmentarias se analizan en los capítulos 3 y 16. Las erupciones farmacológicas, poco habituales pero con amenaza para la vida, incluyen al síndrome de Stevens-Johnson (SSJ), la necrólisis epidérmica tóxica (NET) y el síndrome de exantema por fármacos, eosinofilia y síntomas sistémicos (EFESS)3,7,13, así como las reacciones ampollosas ampliamente diseminadas y el angioedema/anafilaxia (v. capítulo 14)2,3,5,7. El mismo fármaco origina patrones cutáneos eruptivos muy diferentes en distintos pacientes. Por ejemplo, el ibuprofeno puede inducir erupciones morbiliformes, erupciones urticariales, SSJ, erupciones farmacológicas liquenoides, fotosensibilidad y reacciones fijas por fármacos1,2. El diagnóstico de una erupción farmacológica se basa habitualmente en la sospecha clínica y no está confirmado por los estudios de reexposición al fármaco. La evaluación de una erupción farmacológica depende principalmente del perfil de los antecedentes de reacciones farmacológicas (cuadro 20.1)3,10. La morfología específica de las lesiones cutáneas de los pacientes y la frecuencia relativa de reacciones similares en la población general son de ayuda. Las notificaciones de reexposición inadvertida y deliberada involucran al fármaco con la reacción cutánea específica3,10. El desarrollo cronológico de la erupción en relación con el comienzo de la terapia farmacológica puede ser de ayuda para establecer la asociación del fármaco con la erupción. La aparición de la enfermedad tras la ingestión del fármaco varía desde unas cuantas horas en las reacciones urticariales hasta 3 meses en el síndrome EFESS y en las reacciones liquenoides (tabla 20.1). Los medicamen-

tos específicos tienen una frecuencia más elevada de erupciones farmacológicas y de tipos específicos de las mismas que otros medicamentos. El clínico debe buscar las posibles explicaciones alternativas para la erupción, incluyendo la infección u otra enfermedad primaria. Esto es Cuadro 20.1 Perfil de antecedentes de reacciones farmacológicas 1. En los ensayos clínicos, el fármaco tuvo una probabilidad dos veces mayor o más que el placebo para producir una reacción cutánea particular3. 2. Después de la aprobación del fármaco, se produjeron numerosas notificaciones de reacciones cutáneas particulares como efectos adversos3. 3. La reexposición inadvertida al fármaco produjo la reaparición de la reacción cutánea particular. 4. La reexposición deliberada al fármaco produjo la reaparición de la reacción cutánea particular10.

Tabla 20.1 Aparición de la erupción farmacológica tras la ingesta del medicamento Reacción

Tiempo

Pustulosis eritematosa generalizada aguda

Horas a 2 días

Urticaria

Horas a 7 días

Erupciones fototóxicas

Horas a 7 días

Erupciones farmacológicas fijas

1-7 días

Erupciones pustulosas generalizadas

1–21 días

Erupciones morbiliformes

7–21 días

Erupciones escarlatiniformes

7–21 días

Reacciones farmacológicas ampollosas

7–21 días

Erupciones tipo eritema nudoso

14–56 días

Síndrome de Stevens-Johnson

14–56 días

Necrólisis epidérmica tóxica

14–56 días

Síndrome EFESS

30–100 días

Erupciones liquenoides

30–100 días

366

Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

particularmente cierto en el eritema nudoso1 y en la dermatitis exfoliativa en los lactantes y en los niños1, en los que los fármacos son pocas veces la causa. La supresión del fármaco bajo sospecha puede ayudar en el diagnóstico3. Sin embargo, la retirada del fármaco sospechoso no siempre produce una resolución rápida de la erupción farmacológica. La desaparición es lenta en el síndrome EFESS. Afortunadamente, la incidencia de reacciones farmacológicas adversas en los lactantes y en los niños parece ser menor que en los adultos3,7. Conocemos el riesgo relativo de un tipo de reacción cutánea particular para unos cuantos fármacos (tabla 20.2), pero en muchas reacciones farmacológicas no está determinado. Las erupciones farmacológicas graves serán consideradas en primer lugar.

Tabla 20.2 Riesgo relativo de reacciones farmacológicas con amenaza para la vidaa entre los anticonvulsivantes Fármaco

Riesgo relativo

Carbamazepina

120

Fenitoína

91

Fenobarbital

57

Lamotrigina

25

Ácido valproico

24

a

Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica.

SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON Y NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA Características clínicas Ya que las características mucocutáneas y las etiologías del SSJ y de la NET pueden ser indiferenciables, las consideraremos de forma conjunta. Ambos son trastornos graves, potencialmente amenazantes para la vida y carac-

Fig. 20.1 Afectación oral y cutánea grave en el SSJ.

Fig. 20.2 Afectación oral inicial en el síndrome de StevensJohnson.

Fig. 20.3 Costras hemorrágicas en los labios de un niño con SSJ.

Capítulo 20 Erupciones farmacológicas

terizados por grandes áreas de necrosis epitelial1,3,4,6,7. Ambos son muy poco frecuentes en los niños: la aparición del SSJ se estima en 1 por cada 30.000 y la de la NET en 1 por 100.000. En el SSJ la necrosis es sobre todo mucosa y en la NET fundamentalmente cutánea; sin embargo, ambos pueden tener afectación mucosa y cutánea a la vez. El SSJ, en contraste con el eritema multiforme (EM), tiene un período prodrómico diferenciado que dura de 1 a 14 días y se caracteriza por fiebre, cefalea, dolor de garganta, malestar general y a veces tos, vómitos y diarrea. La afectación de las mucosas es grave, con una necrosis mucosa extensa que siempre afecta al menos dos superficies mucosas (figs. 20.1 y 20.2). La mucosa oral (fig. 20.3) y la ocular (fig. 20.4) son las más frecuentemente afectadas, pero también puede haber necrosis vaginal y uretral y diseminación amplia por las mucosas gastrointestinal o de las vías respiratorias bajas. Una variante poco frecuente, a veces denominada eritema multiforme oral recidivante, se limita a la mucosa oral. Las lesiones cutáneas iniciales recuerdan a las que se

encuentran en el EM (fig. 20.5); sin embargo, progresan rápidamente, en unas cuantas horas, desde ampollas centrales (fig. 20.6) a una necrosis epidérmica grave (figura 20.7) con pérdida de la epidermis, dejando zonas denudadas de piel. Puede haber pérdida de grandes láminas de epidermis o de mucosa (fig. 20.8). Hay afectación bu-

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Fig. 20.5 Máculas dolorosas a la presión en las manos en el SSJ.

Fig. 20.4 Afectación ocular inicial en el SSJ.

Fig. 20.6 Máculas y lesiones ampollosas con islotes de piel no afectada en la superposición de SSJ/necrólisis epidérmica tóxica.

367

Fig. 20.7 Lesiones necróticas purpúricas en la NET.

368

Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 20.8 Necrosis cutánea amplia en la NET.

cal en todos los casos de SSJ1,3,4,6,7. A menudo aparecen costras hemorrágicas sobre los labios. La afectación de la membrana mucosa desencadena con frecuencia la hospitalización de los niños debido a la limitación grave de su capacidad para comer. En la conjuntiva se puede ver enrojecimiento, inflamación, ampollas o erosiones, acompañados de dolor y fotofobia. La cicatrización conjuntival puede ser grave, y las complicaciones oculares son las más frecuentes a largo plazo4,7. La NET presenta signos cutáneos similares que pueden aparecer en ausencia de afectación mucosa. Aunque las lesiones comienzan en primer lugar en las extremidades, con un patrón similar al observado en el EM, se siguen pronto de una afectación troncal y facial amplia. Puede haber pérdida de un gran porcentaje de la superficie cutánea, lo que origina complicaciones similares a los de una quemadura térmica1. La curación se produce con cicatrización y contracturas y puede seguirse de la pérdida del pelo y de las uñas4,7. A veces se desarrollan áreas permanentes de despigmentación4,7. Hay una considerable superposición de los trastornos clínicos del SSJ y de la NET9,11,13. El SSJ es generalmente mucoso, pero lo más probable es que haya lesiones de las mucosas junto con necrosis cutánea. La NET suele afectar a la piel, pero presenta también una necrosis grave de la mucosa oral. Los intentos de clasificar estas dos entidades han servido de ayuda para aclarar los trastornos, pero el clínico debe saber que existen características clínicas solapadas y que cuanto más temprano más difícil es predecir las áreas de afectación3,4,7–9,11,13. La mayoría de los autores aceptan actualmente cuatro tipos principales de SSJ/NET. El SSJ típico suele tener unas cuantas máculas rojas con ampollas, que acompañan a la implicación de la membrana mucosa y afectan a menos del 10% de la superficie corporal. El SSJ/NET «superpuesto» afecta al 10-30% de la superficie corporal. Se admiten dos tipos de NET: uno con «manchas» en el que se ven múltiples máculas rojas con ampollas que afectan a más del 10% de la superficie

corporal, y otro en el que hay afectación de grandes áreas cutáneas confluentes en la cara y en el tronco y en el que está involucrado más del 30% de la superficie corporal. El curso clínico del SSJ y de la NET es prolongado y se acompaña de síntomas sistémicos como fiebre, deshidratación, tos y linfoadenopatía. El niño a menudo está enfermo durante 3 o 4 semanas3,7–9. El SSJ y la NET tienen mayor probabilidad de aparecer en niños con edades entre los 2 y los 10 años, es decir, más jóvenes que los del EM. Las complicaciones tienden a ser graves con formación de seudomembranas en la mucosa produciendo cicatrización de la misma y pérdida de la funcionalidad en el SSJ3,7–9. Como en las quemaduras graves, el desequilibrio hidroelectrolítico, las complicaciones renales y respiratorias y las infecciones bacterianas secundarias complican la NET3,7–9. La utilización de un sistema de puntuación de la gravedad como el SCORTEN puede ser de ayuda para el control y la respuesta a la terapia8.

Diagnóstico diferencial Hay que hacer una biopsia a todos los niños sospechosos de tener una NET, un SSJ o un síndrome EFESS. El pénfigo paraneoplásico puede presentar exactamente el mismo aspecto que un SSJ13. El examen con inmunofluorescencia de la biopsia mucosa o cutánea los diferenciará. Hay que distinguir al SSJ y a la NET del síndrome de la piel escaldada estafilocócica (SPEE), del síndrome EFESS y de la enfermedad aguda de injerto contra huésped mediante una biopsia cutánea. El SSJ y la NET muestran una necrosis epidérmica en todo su espesor y formación de ampollas subepidérmicas más que intraepidérmicas (v. fig. 11.10)13. En el síndrome EFESS no hay necrosis epidérmica sino una inflamación bastante intensa de la epidermis y de la dermis13. En la enfermedad de injerto contra huésped se ven necrosis de células satélites en la epidermis y una lesión grave en los vasos cutáneos que no se observa en el SSJ. En las etapas iniciales de la enfermedad, el SSJ puede confundirse con la enfermedad de Kawasaki. En el SSJ hay necrosis de las membranas mucosas, mientras que en la enfermedad de Kawasaki hay enrojecimiento y edema; sin embargo no se aprecian costras necróticas ni erosiones graves. El SSJ puede también confundirse con la mucositis producida por los agentes quimioterápicos en los niños con cáncer o con una estomatitis herpética grave. Los antecedentes de la medicación y el cultivo o las pruebas de diagnóstico rápido para el herpes los distinguirá.

Patogenia En el SSJ y en la NET hay cada vez más pruebas de que la lesión tóxica a los queratinocitos y a las células epiteliales de la mucosa pueden ser el resultado de una susceptibili-

Capítulo 20 Erupciones farmacológicas

369

dad genética a la agresión5,14. Casi todos los casos de SSJ y de NET están relacionados con la toma de fármacos, siendo los agentes antiinflamatorios no esteroideos, las sulfamidas y los anticonvulsivantes los más frecuentemente incriminados1–10. Ya que la piel es un gran órgano implicado en la biotransformación farmacológica, se cree que la toxicidad está relacionada con la acumulación de óxidos de hidrocarburos aromáticos en los queratinocitos como resultado de la acción del citocromo P-450 sobre el fármaco inicial5. La desintoxicación de los óxidos de los hidrocarburos aromáticos, que se unen a los ácidos ribonucleicos (ARN) de los queratinocitos, depende de las epóxido hidrolasas, que pueden estar genéticamente disminuidas en los niños susceptibles al SSJ o a la NET. En unos cuantos niños se han relacionado las infecciones por Mycoplasma pneumoniae o por el virus del herpes simple (VHS) con el SSJ4,7. El mecanismo del daño epitelial con estos agentes infecciosos se desconoce.

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Tratamiento Los pacientes con SSJ o con NET requieren un tratamiento como si fueran pacientes quemados, preferiblemente en una unidad de quemados o en una unidad de cuidados intensivos pediátricos4,7,8. Se suprimirá el fármaco causante4,7,8. Son necesarios el control cuidadoso del equilibrio hidroelectrolítico, la limpieza de las vías respiratorias, el control de la fiebre y la prevención de las infecciones bacterianas secundarias en las zonas desprovistas de piel. La mayoría de los niños afectados no pueden comer ni beber y se les debe administrar nutrición parenteral4,7,8. La tasa de mortalidad es del 1% en el SSJ y del 30% en la NET. Hay controversia sobre si los corticoides sistémicos a dosis de 2 mg/kg/d o la terapia con inmunoglobulina intravenosa a dosis de 1,5-2,0 g/kg/d durante 4 días son mejores que el tratamiento de soporte sólo13–18. Se debe consultar con el oftalmólogo y actuar para evitar la cicatrización conjuntival19.

Fig. 20.9 Piel roja con islas de reserva en el síndrome EFESS inicial.

Educación del paciente En el SSJ y en la NET se evitarán los fármacos que se cree que están relacionados con estos trastornos y se informará a los pacientes de su posible susceptibilidad genética para desarrollarlos. Cada complicación debe analizarse con el paciente y con los padres para que tomen conciencia de las secuelas potenciales.

Visitas de seguimiento En los pacientes hospitalizados, el seguimiento vendrá marcado por sus complicaciones. El seguimiento a largo plazo es necesario para aquellos niños que desarrollan secuelas de cicatrización mucosa o cutánea.

Fig. 20.10 En el síndrome EFESS se desarrolla finalmente una descamación amplia.

SÍNDROME EFESS Características clínicas El síndrome EFESS, anteriormente conocido como el síndrome de la dermatitis exfoliativa/fiebre/hepatitis/lin-

370

Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Cuadro 20.2 Fármacos asociados con el síndrome EFESS Hidantoínas Carbamazepina Alopurinol

ción de prednisolona intravenosa o de IgIV, pero no hay evidencias que demuestren su eficacia17. El diagnóstico precoz permite el tratamiento en régimen ambulatorio, pero más tarde es necesaria la hospitalización para la hidratación, el soporte nutritivo y el cuidado de las heridas.

Barbitúricos Penicilinas

Educación del paciente

Sulfamidas

Hay que informar a los padres y a los pacientes de que el fármaco es el causante de todos los síntomas, incluyendo la fiebre y la hipertrofia de los ganglios linfáticos y de los órganos, y que la suspensión del mismo es necesaria pero puede requerir varias semanas hasta que desaparezcan las lesiones. Si está causado por los anticonvulsivantes, el niño debe evitar todos los anticonvulsivantes aromáticos11,12.

AINE, incluyendo Sulindac

foadenopatía, se caracteriza por un eritema amplio que se extiende de manera progresiva (fig. 20.9) con extensa descamación posterior (fig. 20.10) y que se acompaña de fiebre, una eosinofilia pronunciada, linfocitos atípicos en sangre periférica y en la piel, valores elevados de las enzimas hepáticas y, por último, una linfoadenopatía generalizada11,12. Aparece una hepatomegalia y en ocasiones una esplenomegalia. A la larga se producirá una alteración hepática o renal. En algunos niños afectados se ha encontrado un hipotiroidismo importante11,12. Puede haber una pérdida progresiva de peso y de proteínas. Los fármacos más frecuentemente implicados son los anticonvulsivantes a base de hidantoína (cuadro 20.2). A menudo, no se sospecha del fármaco porque el niño ha estado tomándolo 1 o 2 meses antes de la afectación cutánea11,12.

Visitas de seguimiento Pueden ser necesarias las visitas frecuentes si hay anomalías en la función hepática, renal o tiroidea.

Diagnóstico diferencial El síndrome EFESS puede parecer un linfoma o una infección crónica11,12. En algunos casos es difícil de distinguir de la NET, pero la necrosis epidérmica no es importante en las biopsias cutáneas del síndrome EFESS, mientras que se ve frecuentemente en la NET13,14.

Patogenia Los anticonvulsivantes a base de hidantoína son los fármacos que suelen estar más frecuentemente implicados en el síndrome EFESS, aunque también se ha relacionado al fenobarbital y a la carbamazepina (v. cuadro 20.5 más adelante)6,11,12. Causas menos frecuentes son los antibióticos sulfamidas y minociclina. El mecanismo de la lesión se desconoce; sin embargo, se cree que los fármacos que se metabolizan en intermediarios óxidos de los hidrocarburos aromáticos son directamente tóxicos para las células.

Tratamiento Se suspenderá el fármaco causal sospechoso, aunque ha de tenerse en cuenta que la suspensión muy lenta del fármaco produce la remisión de los síntomas en 3-6 semanas11,12,17. Muchos autores recomiendan la administra-

Fig. 20.11 Erupción farmacológica morbiliforme. Erupción inducida por trimetoprima-sulfametoxazol con confluencia de lesiones en la parte superior de los brazos y en las nalgas.

Capítulo 20 Erupciones farmacológicas

371

Cuadro 20.3 Fármacos asociados con reacciones morbiliformes Antibióticos Amoxicilina Ampicilina Cefalosporinas Cloranfenicol Eritromicina Sulfato de gentamicina Isoniazida Penicilinas Sulfamidas Trimetoprima Combinaciones de trimetoprima-sulfametoxazol Fármacos intiinflamatorios no esteroideos (AINE) Ibuprofeno Meclofenamato sódico Piroxicam Sulindac Zomepirac sódico Anticonvulsivantes Barbitúricos Carbamazepina Fenitoína Antifúngicos Fluconazol Fig. 20.12 Erupción farmacológica morbiliforme. Erupción inducida por trimetoprima-sulfametoxazol con máculas y pápulas discretas en el tronco y eritema confluente en la cara.

Ketoconazol Otros Alopurinol

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Alprazolam

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Tipos de erupciones farmacológicas más habituales Erupciones farmacológicas morbiliformes Las reacciones cutáneas farmacológicas a menudo presentan patrones específicos. La erupción morbiliforme (la denominada erupción maculopapulosa) o la exantemática es probablemente la más habitual de todas las erupciones inducidas por fármacos en los niños1,20–28. El término morbiliforme significa tipo sarampión debido al desarrollo de un exantema eritematoso maculopapular que se vuelve confluente (figs. 20.11 y 20.12). Este exantema comienza a menudo en el tronco y se extiende por las extremidades. Con frecuencia es simétrico y a menudo tiene áreas de piel totalmente normal rodeadas por la erupción. Las máculas iniciales pueden hacerse papulosas, formándose, a continuación, grandes placas por la confluencia de las lesiones individuales. La erupción

Tacrolimus

Tabla 20.3 Frecuencia del exantema farmacológico morbiliforme con el tratamiento antibiótico Fármaco

Frecuencia (%)

Cefaclor

12,3

Sulfamidas

8,5

Penicilinas

7,4

Otras cefalosporinas

2,6

dura típicamente de 7 a 14 días y a veces se presenta con prurito. El paciente puede tener fiebre, malestar general y artralgias asociadas. El cuadro 20.3 enumera los fármacos relacionados con las erupciones farmacológicas morbiliformes; la tabla 20.3 indica la frecuencia del exantema morbiliforme con los fármacos específicos.

372

Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 20.13 Erupción farmacológica urticarial. Grandes placas urticariales en un niño tratado con cefaclor.

Fig. 20.14 Erupción farmacológica mixta, urticarial y morbiliforme. Placas urticariales inducidas por la trimetoprimasulfametoxazol en la nalga izquierda con lesiones maculopapulosas en la nalga derecha.

Fig. 20.15 Reacción al cefaclor similar a la enfermedad del suero. Las lesiones urticariales se resuelven dejando una zona con aspecto oscuro y contusiforme. Obsérvese la inflamación y el edema que afecta a la rodilla.

Fig. 20.16 Erupción farmacológica urticarial. Intenso eritema confluente con islas de piel normal en un paciente tratado con fenobarbital y con trimetoprima-sulfametoxazol.

Cuadro 20.4 Fármacos comúnmente asociados con erupciones farmacológicas urticariales AINE, sobre todo ibuprofeno Cefalosporinas, sobre todo cefaclor Ácido acetilsalicílico Antibióticos Amoxicilina Ampicilina Penicilinas Sulfamidas Trimetoprima-sulfametoxazol Asparaginasa

Erupciones farmacológicas urticariales Las erupciones farmacológicas asociadas con habones se denominan erupciones farmacológicas urticariales. Éstas se presentan como pápulas eritematosas, planas y edematosas que duran habitualmente menos de 24 h (figuras 20.13 y 20.14). Casi continuamente aparecen nuevas lesiones20–28. Las lesiones comienzan como pápulas discretas y pequeñas que se convierten en grandes placas confluentes con forma de figuras (figs. 20.15 y 20.16). En ocasiones, el edema puede ser tan intenso en el centro de las pápulas y las placas eritematosas que el centro aparece menos eritematoso que la periferia, lo que le confiere un aspecto de diana. Las lesiones pueden resolverse dejando una mácula azul-marrón con aspecto de hemato-

Capítulo 20 Erupciones farmacológicas

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ma. La ausencia de lesión epidérmica y la presencia de más placas y pápulas urticariales típicas en el resto del cuerpo confirman que estamos en presencia de una erupción farmacológica urticarial y no de un eritema multiforme. El cuadro 20.4 enumera los fármacos asociados con las erupciones farmacológicas urticariales. Si las lesiones muestran una extensión profunda con induración e inflamación del tejido subcutáneo, la reacción se denomina angioedema. Si el angioedema afecta a las membranas mucosas, puede representar una amenaza para la vida por la obstrucción de las vías respiratorias. Una variante de la urticaria es una reacción tipo enfermedad del suero que en su inicio clínico parece recordar a la urticaria, a menudo acompañada de un angioedema. El niño puede presentar fiebre, prurito, artritis y/o artralgias. Como en la urticaria, las grandes placas pueden resolverse dejando centros de un color rojo oscuro a púrpura que le dan a la piel un aspecto contusiforme. El niño afectado da la impresión de estar gravemente enfermo y

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Fig. 20.18 Erupción fija medicamentosa. Reacción ampollosa a la tetraciclina. Las lesiones tienen una epidermis pigmentada y necrótica con una delimitación nítida entre la piel normal y la afectada.

Cuadro 20.5 Fármacos asociados con erupciones farmacológicas fijasa Trimetoprima-sulfametoxazol Paracetamol Barbitúricos Sulfamidas Carbamazepina Fenolftaleína Tetraciclina Trimetoprima Ciprofloxacino Fig. 20.17 Erupción fija medicamentosa. Máculas eritematosas y ovales inducidas por la trimetoprimasulfametoxazol con hiperpigmentación difusa en diversas lesiones.

Anticonceptivos orales a

Los cuatro primeros son los más frecuentes.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

con mucho malestar. Las cefalosporinas son los fármacos más habitualmente notificados como responsables de causar este tipo de erupción farmacológica21–23.

Erupciones farmacológicas fijas Las erupciones farmacológicas fijas se presentan como lesiones eritematosas, solitarias o múltiples, nítidamente delimitadas que evolucionan hasta dar una intensa hiperpigmentación macular (fig. 20,17)29,30. Inicialmente las lesiones aparecen edematosas, como la urticaria, o se vuelven ampollosas (fig. 20.18). Varios días después se suele producir una reducción del edema y del eritema en la lesión, dejando una hiperpigmentación macular con un perfil nítidamente delimitado formando figuras. Las reexposiciones al mismo medicamento pueden causar lesiones exactamente en el mismo sitio, así como en nuevas localizaciones. El cuadro 20.5 relaciona los fármacos que causan habitualmente erupciones farmacológicas fijas. La trimetoprima-sulfametoxazol, las sulfamidas y el paracetamol son los fármacos responsables de la mayoría de las erupciones farmacológicas fijas en los niños1,29,30.

Fig. 20.20 PEGA. Pústulas puntiformes en una piel difusamente enrojecida con áreas de descamación.

Patrones de reacciones farmacológicas poco habituales Vasculitis Las lesiones purpúricas palpables asociadas con vasculitis necrosante cutánea están relacionadas con fármacos1,27,28. La vasculitis aparece habitualmente en las extremidades inferiores en las áreas declives, pero pueden producirse en cualquier parte del cuerpo (fig. 20.19). Las lesiones comienzan como pápulas eritematosas o urticariales pequeñas y blandas que se blanquean cuando se aplica presión sobre la piel. Después de varias horas o de varios días las lesiones se hacen firmes y adquieren un color rojo-azul oscuro o púrpura. El cuadro 20.6 enumera los fármacos asociados con la vasculitis.

Pustulosis eritematosa generalizada aguda

Fig. 20.19 Vasculitis. Lesiones inducidas por la amoxicilina en las piernas.

Cuadro 20.6 Fármacos asociados con vasculitis Alopurinol Barbitúricos e hidantoínas AINE

La rápida aparición de un enrojecimiento diseminado por el tronco, con miles de pústulas puntiformes (0,1 mm), seguida por oleadas de descamación, caracteriza al patrón inconfundible e infrecuente de la pustulosis eritematosa generalizada aguda (PEGA) (fig. 20.20)1,31–33. Puede comenzar a las pocas horas de la administración del fármaco y es más frecuente a los pocos días31,32. El niño tiene aspecto de haberse intoxicado y puede tener fiebre. Tras la suspensión del fármaco se produce una reversión rápida de los síntomas. La PEGA está relacionada sobre todo

Azitromicina Oro Penicilinas Sulfamidas

Cuadro 20.7 Fármacos asociados con pustulosis eritematosa generalizada aguda (PEGA)

Diuréticos, incluyendo las tiazidas y la furosemida

Antibióticos, sobre todo amoxicilina, azitromicina y eritromicina, y más raramente las cefalosporinas

Cimetidina

Anticonvulsivantes como la carbamazepina

Tioureas

AINE

Cumadina

Sulfamidas

Capítulo 20 Erupciones farmacológicas

Fig. 20.21 Erupción liquenoide de la mano en un niño tratado con diuréticos tiazídicos.

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Fig. 20.23 Ampollas tensas en un niño tratado con vancomicina.

Reacciones del eritema nudoso En el eritema nudoso se observan en las piernas nódulos dolorosos a la presión, de un color rojo a rojo oscuro y mal definidos (fig. 20.22). La aparición es brusca y comienza a las 2-5 semanas tras la administración del fármaco34. Los anticonceptivos orales son los que están más frecuentemente implicados; sin embargo, es bastante más probable que se deba a causas infecciosas que a reacciones farmacológicas (cuadro 20.9).

Reacciones farmacológicas ampollosas Fig. 20.22 Eritema nudoso en la pierna de un niño tratado con AINE.

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con la amoxicilina, los antibióticos macrólidos y los anticonvulsivantes (cuadro 20.7).

En las reacciones farmacológicas ampollosas aparecen ampollas tensas, sobre todo en las extremidades, pero a menudo ampliamente diseminadas (fig. 20.23). Suelen comenzar a las 2 semanas de la administración del fármaco. La vancomicina es la causa más habitual de estas erupciones (cuadro 20.10) y está asociada con los depósitos de IgA lineal en la unión dermoepidérmica1.

Erupciones farmacológicas liquenoides Las erupciones liquenoides se caracterizan por placas de color rojo púrpura que se desarrollan lentamente (figura 20.21)1,28. A menudo, el comienzo se produce a los 1-3 meses tras la administración del fármaco. Las lesiones cutáneas pueden parecer un lupus eritematoso o una dermatomiositis. Los diuréticos y los bloqueadores beta son los responsables con mayor frecuencia (cuadro 20.8).

Cuadro 20.8 Fármacos asociados con erupciones liquenoides

Erupciones farmacológicas fotosensibles Las reacciones farmacológicas fotosensibles pueden ser fototóxicas o fotoalérgicas1. En cualquiera de ellas se necesita tanto la administración de medicamentos tópicos o sistémicos como la exposición a la luz. Cuadro 20.9 Fármacos asociados con reacciones tipo eritema nudoso Anticonceptivos orales

Sulfamidas

AINE

Opiáceos

Diuréticos, como la furosemida y las tiazidas Bloqueadores beta Antipalúdicos

Cuadro 20.10 Fármacos asociados con reacciones ampollosas diseminadas

Fenotiazina

Vancomicina

AINE

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 20.24 Reacción fototóxica a una planta que contiene psoralen y que produjo una hiperpigmentación marcada de la mano.

Fig. 20.25 Reacción fototóxica por quemadura solar aguda en un adolescente en tratamiento con tetraciclina.

Cuadro 20.11 Fármacos asociados con reacciones fototóxicas

Cuadro 20.12 Fármacos asociados con reacciones fotoalérgicas

Derivados del alquitrán de carbón

Fragancias y perfumes

Fenotiazinas

Furocumarinas encontradas en plantas

Ésteres del paraaminobenzoico (PABA)

Sulfamidas

Furosemida Griseofulvina Ibuprofeno Metotrexato Naproxeno Nifedipino Ésteres del paraaminobenzoico (PABA) Fenotiazinas Psoralen Sulfamidas Tetraciclina Tiazidas Tretinoína

Las reacciones fotoalérgicas son menos habituales que las reacciones fototóxicas. La reacción fotoalérgica implica una respuesta inmunológica a un compuesto químico (fármaco) que se altera por la luz ultravioleta. El organismo reconoce la forma alterada como un antígeno extraño y desarrolla una respuesta de hipersensibilidad inmunológica retardada. Este proceso precisa de una cantidad suficiente de fármaco y de luz para producir un antígeno adecuado para la inmunización. Las reacciones fototóxicas implican una lesión cutánea directa por un fármaco después de que éste es modificado por la energía lumínica. El incremento de la energía lumínica o de la cantidad de fármaco aumenta el riesgo de la reacción fototóxica. Las erupciones fotosensibles se caracterizan por una dermatitis más intensa en las áreas de mayor exposición

al sol. A menudo, la cara, la parte superior del tronco y las superficies extensoras de los brazos son las afectadas. Las lesiones son generalmente eritematosas y edematosas con pápulas, vesículas o lesiones exudativas o supurativas asociadas. Se puede ver un aumento de la fragilidad cutánea y de la cicatrización. Las lesiones se resuelven con una hiperpigmentación marcada que a veces permanece durante meses. Las reacciones fototóxicas a menudo son dolorosas, similares a una quemadura solar grave (figs. 20.24 y 20.25). Los fármacos responsables de las reacciones fototóxicas se enumeran en el cuadro 20.111. Las reacciones fotoalérgicas son dolorosas o pueden presentar un prurito grave en las áreas de la exposición solar más intensa. Las reacciones fototóxicas dependen tanto de la cantidad de

Fig. 20.26 Síndrome de Sweet. Placas rojas dolorosas a la presión en un adolescente tratado con Neupogen.

Capítulo 20 Erupciones farmacológicas

Cuadro 20.13 Fármacos asociados con el síndrome EFESS Factor estimulador de las colonias de granulocitos Factor estimulador de las colonias de granulocitos-macrófagos

fármaco como de la cantidad de exposición a la luz. Además de la luz solar, las lámparas fluorescentes o la luz solar que atraviesa los cristales de las ventanas pueden producir reacciones farmacológicas fotosensibles. Los fármacos responsables de las reacciones fotoalérgicas se enumeran en el cuadro 20.12.

Reacciones del síndrome de Sweet La dermatosis neutrofílica febril aguda (síndrome de Sweet) se caracteriza por la aparición brusca de placas rojas y dolorosas a la presión sobre la piel (fig. 20.26)36. Es rara, pero con el uso creciente de los factores estimuladores de los granulocitos recombinantes, las erupciones inducidas por fármacos son bastante más frecuentes que la enfermedad espontánea (cuadro 20.13).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

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Tipos de erupciones farmacológicas más habituales Erupciones farmacológicas morbiliformes La aparición de la erupción puede ocurrir después de suspender el fármaco causal. Las erupciones morbiliformes desaparecen con el tiempo, incluso si se mantiene al medicamento responsable. Las erupciones farmacológicas morbiliformes causadas por fármacos antimicrobianos a menudo son un dilema diagnóstico, porque la erupción puede ser una enfermedad vírica mal diagnosticada como una infección bacteriana y tratada con antibióticos. El exantema morbiliforme puede ser un exantema vírico. Algunas erupciones morbiliformes son reproducibles tras la reexposición10.

Erupciones farmacológicas urticariales Las lesiones urticariales suelen ser pruriginosas y, a veces, es difícil separar una erupción urticarial de una erupción morbiliforme al inicio del curso clínico del trastorno (v. fig. 20.4). Las lesiones urticariales se pueden producir inmediatamente tras la exposición al fármaco o a los pocos días. Las lesiones urticariales individuales acostumbran a resolverse en 24 h, apareciendo nuevas lesiones. En la erupción farmacológica morbiliforme, las lesiones individuales se expanden durante varios días, dando el aspecto de una erupción tipo macular confluente, mientras que las placas urticariales son elevadas e induradas. Las lesiones urticariales se producen sobre todo en los niños y

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por lo general no están relacionadas con fármacos (v. capítulo 13). La reacción tipo enfermedad del suero frente a los fármacos no se asocia habitualmente con inmunocomplejos circulantes, proteinuria ni linfoadenopatía, que sí se observan en una reacción auténtica de la enfermedad del suero. La erupción comienza de ordinario a los 7 días o más después de administrar el fármaco por primera vez.

Erupciones farmacológicas fijas El eritema multiforme, los hematomas cutáneos traumáticos y las lesiones pigmentadas se confunden a veces con erupciones farmacológicas fijas. La biopsia de la lesión farmacológica fija ayudará a menudo a confirmar el diagnóstico13. Se deben buscar antecedentes de un episodio previo con el fármaco. La reexposición al medicamento sospechoso puede causar recidivas de lesiones similares en el mismo sitio. El área de hiperpigmentación macular residual puede tardar varios meses en recuperarse.

Patrones de reacciones farmacológicas poco habituales Vasculitis La vasculitis inducida por fármacos puede aparecer rápidamente tras la exposición farmacológica o tras el uso prolongado del fármaco. Ya que los fármacos son una de las muchas causas de las vasculitis cutáneas, hay que tener en cuenta a los otros trastornos que inducen dichas lesiones. Las sepsis con embolias bacterianas y muchos virus ocasionan púrpuras palpables con un aspecto cutáneo muy similar. La biopsia de una lesión individual confirmará la vasculitis de los pequeños vasos y el examen con inmunofluorescencia de la biopsia será negativo en los trastornos relacionados con fármacos; sin embargo, en las vasculitis infecciosas se pueden encontrar IgA u otros inmunorreactivos.

Síndrome EFESS La dermatitis atópica, la dermatitis por contacto grave o la psoriasis pueden parecerse a las lesiones iniciales. A medida que la enfermedad progresa, hay que considerar al linfoma, al virus de Epstein-Barr, a las infecciones por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) o a otras infecciones crónicas. La biopsia cutánea hará a veces la diferencia13. La mejoría tras la suspensión del fármaco sospechoso es definitiva.

Pustulosis eritematosa generalizada aguda La psoriasis pustulosa puede mostrar el mismo aspecto morfológico macroscópico que la PEGA, pero la presencia en las muestras de biopsia cutánea de neutrófilos in-

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

tersticiales y angiocéntricos en la reacción farmacológica las diferenciará13.

Erupciones farmacológicas liquenoides Las lesiones cutáneas pueden parecer un liquen plano, un lupus eritematoso o una dermatomiositis. Los hallazgos de la biopsia cutánea se parecerán a otras erupciones liquenoides; sin embargo, los exámenes con inmunofluorescencia son negativos en las reacciones farmacológicas13.

Reacciones del eritema nudoso Las reacciones del eritema nudoso causadas por infecciones son bastante más probables que las relacionadas con las reacciones farmacológicas. La histología es la misma.

Reacciones farmacológicas ampollosas Los trastornos inmunoampollosos o las porfirias parecen una enfermedad inducida por fármacos. Los diuréticos y los fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) producen un síndrome seudoporfírico que recuerda a la porfiria cutánea tarda. El examen de las porfirinas plasmáticas o urinarias diferenciará a las porfirias. La biopsia para el examen con inmunofluorescencia será negativa en la mayoría de las reacciones inducidas por fármacos y positiva en los trastornos inmunoampollosos. La excepción son las ampollas inducidas por la vancomicina en la que se encuentran depósitos de IgA a lo largo de la unión dermoepidérmica igual que en la dermatosis por IgA lineal. La mejoría tras la retirada del fármaco es definitiva.

Erupciones farmacológicas fotosensibles Las dermatomiositis de la infancia, el lupus eritematoso, las fotodermatosis idiopáticas y la protoporfiria eritropoyética pueden parecer reacciones farmacológicas fotosensibles. La inmunofluorescencia de la biopsia cutánea es negativa en las reacciones farmacológicas y a menudo positiva en las enfermedades colagenovasculares.

Reacciones del síndrome de Sweet La dermatosis neutrofílica febril aguda causada por las leucemias mieloides agudas es rara y puede diferenciarse en la biopsia cutánea por la presencia de células mieloides atípicas en el infiltrado dérmico.

PATOGENIA Las reacciones farmacológicas pueden ser secundarias a reacciones inmunológicas o no inmunológicas. Las reac-

ciones inmunológicas requieren rutas inmunológicas del huésped y se denominan alergias medicamentosas. La capacidad de un fármaco para desencadenar una reacción inmunológica depende de muchas características. La mayoría de los fármacos son pequeñas moléculas orgánicas con un peso molecular inferior a los 1.000 dalton14. Debido a su tamaño, son incapaces de desencadenar respuestas inmunitarias a menos que se unan a una molécula mayor, que es habitualmente una macromolécula proteica. En esta situación, el fármaco funciona como un hapteno. La mayoría de los fármacos tienen poca capacidad para formar enlaces covalentes con macromoléculas y son incapaces de formar este tipo de antígeno inmunológico. El huésped reacciona a los fármacos de diferentes maneras. El organismo puede responder de forma diferente a un fármaco administrado por vía intravenosa que a uno aplicado por vía tópica. Los pacientes presentan variaciones en su capacidad para absorber o metabolizar un fármaco determinado. El paciente con una mononucleosis infecciosa tiene más probabilidad de desarrollar una erupción morbiliforme a la ampicilina. La respuesta inmunológica del organismo ante los fármacos puede depender de la inmunoglobulina E (IgE), pudiendo asociarse con prurito, urticaria, espasmo bronquial y edema laríngeo. Las erupciones farmacológicas se pueden asociar con respuestas tipo enfermedad del suero. Las reacciones farmacológicas citotóxicas se producen cuando el fármaco se combina con el tejido y dicha combinación se convierte en el objetivo de los anticuerpos o de la citotoxicidad mediada por células. La mayoría de las reacciones morbiliformes son reproducibles y se cree que son inmunológicas pero no mediadas por la IgE10. Las reacciones farmacológicas no inmunológicas se pueden producir por varias modalidades. La aspirina, los opiáceos y los medicamentos con contraste radiológico pueden liberar directamente mediadores de los mastocitos, dando lugar a una urticaria. La sobredosis de un medicamento puede causar efectos secundarios cutáneos adversos por lesión directa a las células cutáneas. La incapacidad genética para biotransformar a ciertos compuestos químicos da como resultado la producción de metabolitos tóxicos que también pueden dañar a las células cutáneas. La activación directa de células granulocíticas por los factores estimulantes de las colonias es la responsable del síndrome de Sweet. Los efectos secundarios de la quimioterapia consisten en alopecia o en tipos particulares de exantemas secundarios a trombocitopenia, o pueden identificar áreas específicas de la piel como en el eritema acral que se ve con los agentes citotóxicos. Los antibióticos destruyen la flora bacteriana normal, permitiendo la proliferación de otros organismos. Los fármacos interaccionan para competir por los sitios de unión u originan cambios metabólicos. Además,

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Capítulo 20 Erupciones farmacológicas

ciertos fármacos, como el litio, exacerban el acné y la psoriasis mediante la activación de los neutrófilos. El tratamiento con AINE de un niño con urticaria puede exacerbar la misma. La urticaria inducida por fármacos puede estar también causada por los mecanismos pertenecientes a la IgE, los anticuerpos antirreceptores de la IgE o los inmunocomplejos circulantes. Las reacciones urticariales dependientes de la IgE se producen habitualmente dentro de un plazo de 36 h tras la exposición al fármaco, si bien pueden ocurrir a los pocos minutos. En general comienzan a los 4-12 días tras la exposición al fármaco, momento en el cual se ha alcanzado un equilibrio entre el anticuerpo y el antígeno farmacológico, lo que posibilita la formación de inmunocomplejos. La reacción tipo enfermedad del suero se acompaña a menudo por fiebre, hematuria y artralgias. Puede haber una lesión hepática y neurológica. La fisiopatología de la vasculitis cutánea asociada con fármacos no está clara; sin embargo, los inmunocomplejos pueden ser los responsables. Las lesiones comienzan habitualmente a resolverse a los varios días o varias semanas tras la supresión del fármaco causal. El cuadro histológico de la dermatitis por contacto fotoalérgica y de la reacción fototóxica es similar, con espongiosis epidérmica, edema dérmico y respuesta inflamatoria asociadas. La fototoxicidad real es, desde el punto de vista anatomopatológico, más similar a una quemadura solar que una dermatitis. La fotosensibilidad se puede confirmar por la prueba del fotoparche, en la que se vuelve a administrar el fármaco y se expone a la luz ultravioleta con intensidades múltiples. Las reacciones fotosensibles se producen habitualmente en el rango de la luz ultravioleta A. Las reacciones de fotosensibilidad se resuelven a menudo dejando una marcada hiperpigmentación que puede tardar varios meses en desaparecer.

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picilina. Las erupciones urticariales pueden responder a una terapia antihistamínica. La anafilaxia asociada con las erupciones urticariales y con angioedema representa una emergencia médica. Se comenzará la terapia inmediatamente con adrenalina acuosa al 1:1.000, 0,2-0,5 ml por vía subcutánea y con líquidos intravenosos. A veces son necesarios los antihistamínicos y los corticoides sistémicos para mantener una vía respiratoria adecuada mientras persisten los síntomas.

EDUCACIÓN DEL PACIENTE Hay que informar a los padres de los niños afectados sobre la posible asociación de la erupción cutánea con los fármacos específicos implicados. Se debe explicar el riesgo para el niño de una exposición consecutiva a medicamentos específicos o similares. En las reacciones graves, hay que instruir al niño para que lleve una pulsera o un collar que alerte de la posible alergia a los profesionales sanitarios que le examinen. Los padres tienen que recibir información sobre las formas alternativas de tratamiento para evitar al agente causal. Hay que explicar completamente la causa de la fotosensibilidad a la familia y al niño. Si se necesita el fármaco que causó la reacción fototóxica, puede mantenerse la administración de dicho fármaco siempre que la intensidad de la luz ultravioleta pueda disminuirse hasta un nivel que sea inadecuado para causar una dermatitis significativa. Los niños que desarrollan una reacción tóxica a las plantas que contienen psoralen, como el apio o la lima, tienen que evitar tanto la exposición a la planta como la exposición a la luz solar. Si es posible, se suprimirá completamente el fármaco fotosensibilizador. Si se produce una hiperpigmentación, son necesarios varios meses para que se elimine.

VISITAS DE SEGUIMIENTO TRATAMIENTO Normalmente, la primera terapia es la eliminación del fármaco causal. La erupción farmacológica se diagnostica con facilidad cuando se puede identificar un patrón específico de erupción farmacológica con un tiempo conocido de exposición a una medicación única y sabiendo que dicha medicación se ha asociado frecuentemente con ese tipo específico de erupción. El lactante o el niño expuesto a múltiples medicamentos en un corto período de tiempo presentan un diagnóstico más difícil y un dilema terapéutico. Dependiendo de la gravedad de la reacción farmacológica, es necesario suprimir todos los fármacos, el más probable o ninguno de ellos. Las erupciones morbiliformes se desvanecen con el tiempo, sin necesidad de suprimir el fármaco, sobre todo cuando están relacionadas con la amoxicilina o con la am-

Las visitas de seguimiento son necesarias para confirmar la resolución de la erupción y reconocer la respuesta de la enfermedad original que precisó la terapia farmacológica. La frecuencia y el momento de las visitas dependerán de la gravedad de dicha enfermedad original y de la erupción farmacológica. La historia clínica del paciente debe recoger las posibles erupciones asociadas con fármacos para intentar evitar la futura exposición a los mismos o a sus componentes. En las reacciones asociadas con la penicilina, pueden estar indicadas las pruebas cutáneas para intentar predecir la posibilidad en el futuro de que se produzcan reacciones de hipersensibilidad a la penicilina. En niños con erupciones farmacológicas fotosensibles, hay que considerar visitas de seguimiento adicionales para pruebas de fotoparche que confirmen el diagnóstico.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

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Capítulo

21

Enfermedades cutáneas en los recién nacidos

Las lesiones cutáneas que aparecen en el primer mes de vida impulsan habitualmente a los padres a buscar asesoramiento médico. Se espera que quienes proporcionan asistencia neonatal tengan un profundo conocimiento de la biología cutánea fetal (v. cap. 1) y de las lesiones cutáneas de los recién nacidos. Este capítulo se divide en cinco secciones: cuidados cutáneos neonatales, enfermedades cutáneas transitorias en el recién nacido, marcas de nacimiento, malformaciones congénitas habituales y trastornos cutáneos misceláneos en el recién nacido. En muchos de los trastornos transitorios del recién nacido se consideran únicamente las características clínicas, el diagnóstico diferencial y la patogenia, porque no es necesario el tratamiento de estos problemas autolimitados. El acné neonatal se analiza en el capítulo 3, la miliaria en el capítulo 11 y los cambios pigmentarios en el capítulo 17.

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CUIDADOS CUTÁNEOS NEONATALES La piel del recién nacido a término es muy blanda y suave. Esta textura está relacionada con la hidratación de la epidermis y con el estado del colágeno y de las sustancias de la matriz dérmica. En el nacimiento, la piel del lactante a término es funcionalmente madura. La parte de la epidermis que actúa de barrera, el estrato córneo, está intacta y protege eficazmente al lactante. Incluso si la función de barrera en el lactante es ya normal en el nacimiento, éste tiene un mayor riesgo de toxicidad sistémica por los compuestos que se le aplican por vía tópica (cuadro 21.1). El área de la superficie del lactante es grande en comparación con su masa corporal. El metabolismo del lactante, la excreción, la distribución y la unión a las proteínas de los agentes químicos pueden diferir de las del adulto. El lactante prematuro tiene un riesgo mucho mayor. El lactante prematuro tiene la función de la barrera epidérmica notablemente reducida y una ratio incluso mayor de superficie en relación con el volumen corporal. Además, los órganos inmaduros del

lactante prematuro pueden alterar enormemente el metabolismo, la excreción, la distribución y la unión a las proteínas de los agentes químicos. En el lactante prematuro se puede producir una toxicidad local o sistémica a partir de jabones, lociones u otras soluciones limpiadoras que posiblemente no originen problemas en el lactante a término1. La piel del lactante maduro a menudo aparece seca y resquebrajada al poco tiempo del nacimiento (figs. 21.1 a 21.3). El estrato córneo, que se ha acumulado en el útero, no se ha desprendido aún. En las muñecas y en los tobillos puede haber fisuras y hemorragias. En este momento, los cuidados tópicos consisten en lociones o cremas humectantes. El objetivo de la terapia es mantener la textura blanda y flexible de la piel del lactante mediante la hidratación de la epidermis. En los lactantes que están en un ambiente seco puede ser necesario utilizar los humectantes de forma indefinida. En un ambiente más húmedo los lactantes sólo necesitan utilizar intermitentemente dichos humectantes. Los cuidados cutáneos del lactante prematuro son mucho más difíciles y complejos (cuadro 21.2)1–3. No es sólo que la función barrera de la epidermis esté ausente o defectuosa, sino que la fragilidad de la piel está notablemente aumentada. Debido a la lesión dérmica y epidérmica, el lactante puede presentar un dolor cutáneo significativo que se acentúa con las maniobras de mani-

Cuadro 21.1 Razones del aumento de riesgo de toxicidad sistémica por los agentes aplicados por vía tópica en los lactantes Ratio aumentada del área de superficie en relación con el peso corporal. Diferencias en la excreción de los fármacos. Diferencias en el metabolismo de los fármacos. Diferencias en la unión a las proteínas de los fármacos. Diferencias en la distribución de los fármacos.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 21.1 Piel seca y descamativa en un lactante a término de 36 h.

Fig. 21.2 Descamación seca y fina en la pierna de un lactante posmaduro.

Cuadro 21.2 Cuidados de la piel del lactante prematuro Manipulación suave Uso restringido de cinta adhesiva, en el área más pequeña posible. Cambios infrecuentes en el control cardíaco. Uso restringido de soluciones limpiadoras antibacterianas. Evitar los traumatismos por fricción a la piel. Intervención Humidificar el ambiente del lactante.

Fig. 21.3 Lactante posmaduro. En este lactante de 2 días se pueden ver uñas largas y el pelado de las palmas de las manos.

pulación rutinarias. El lactante está en riesgo de desarrollar una sepsis por los organismos asociados a la piel4. Muchos estudios han tratado de identificar los mejores métodos para el cuidado de la piel del lactante prematuro5–12. Un resumen de las terapias a base de pomadas tópicas administradas diariamente indica que éstas mejoran los trastornos cutáneos del lactante, pero debido a la tendencia que tiene de presentar un mayor riesgo de infecciones bacterianas, no deben utilizarse de forma rutinaria13. Muchas culturas utilizan aceites por vía tópica y un estudio indicaba que, en un modelo de ratón, el aceite de semillas de girasol aceleraba la recuperación de la barrera epidérmica mejor que los aceites de mostaza, oliva o soja14. Los ensayos clínicos de control en Egipto y en Bangladesh indicaron que el tratamiento de la piel de los lactantes pretérmino con aceite de semillas de girasol les protegía de las infecciones nosocomiales y mejoraba los trastornos de la piel del lactante9,11. Los estudios futuros continuarán mejorando los protocolos actuales. Actualmente, la piel seca, fisurada y descamativa de los lactantes prema-

Hidratación de la piel siendo consciente de la posible absorción de conservantes y emulsionantes con el producto utilizado. Uso localizado de apósitos semipermeables.

turos debe tratarse con aceite de semillas de girasol o con pomadas sin conservantes. Las pomadas aplicadas sobre la piel del lactante bajo un calentador de infrarrojos no originarán quemaduras cutáneas. Los apósitos semipermeables ofrecen un alivio del dolor cutáneo y una protección adicional, pero se deben hacer más estudios para analizar el potencial del riesgo asociado con el crecimiento bacteriano bajo los apósitos7.

ENFERMEDADES CUTÁNEAS TRANSITORIAS Milia Características clínicas La milia consiste en múltiples pápulas blancas de 1-2 mm, que se observan sobre la frente, las mejillas y la nariz de los lactantes (fig. 21.4). Pueden estar presentes también en la cavidad oral, donde se denominan perlas de Epstein. Aproximadamente el 40% de los recién nacidos tienen milia en la piel y el 60% en el paladar15. Las esferas quís-

Capítulo 21 Enfermedades cutáneas en los recién nacidos

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Fig. 21.4 Milia. Se ven múltiples pápulas blancas sobre la frente de un lactante.

ticas se rompen en la superficie cutánea y exfolian su contenido a las pocas semanas del nacimiento.

Diagnóstico diferencial El molusco contagioso y las infecciones víricas adquiridas pueden recordar a las lesiones de milia pero no suelen aparecer en el período neonatal inmediato. La hiperplasia de las glándulas sebáceas se produce también sobre la nariz y las mejillas de los lactantes, pero es amarilla en lugar de blanquecina.

Patogenia

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En el examen histológico, las lesiones de milia se ven como quistes epiteliales superficiales en la dermis superior, justo por debajo de la epidermis. La cavidad quística está rellena con queratina.

Fig. 21.5 Hiperplasia de glándulas sebáceas en la nariz y en el labio superior de un neonato.

Hiperplasia de las glándulas sebáceas Características clínicas Máculas o pápulas amarillas y diminutas (1 mm) se observan en la abertura de cada folículo pilosebáceo sobre la nariz y las mejillas de los recién nacidos (figs. 21.5 y 21.6). Aparecen en cerca del 50% de los lactantes15. Remiten completamente a los 4-6 meses de edad.

Diagnóstico diferencial Las lesiones de milia pueden parecer una hiperplasia sebácea pero su aspecto es blanco y quístico.

Fig. 21.6 Hiperplasia de las glándulas sebáceas en la nariz de un lactante.

Patogenia

Cutis marmorata (mottling) Características clínicas

La estimulación androgénica maternal es responsable del incremento del volumen de las glándulas sebáceas, del tamaño y del número total de las células sebáceas.

Un eritema oscuro con un patrón tipo encaje aparece sobre las extremidades y el tronco de los neonatos cuando

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

se les expone a una reducción de la temperatura. Este fenómeno puede responder a pequeños cambios en la temperatura. El cutis marmorata desaparece al volver a calentar. El cutis marmorata que persiste más allá de los 6 meses de edad puede ser un signo de hipotiroidismo o de la malformación vascular cutis marmorata telangiectásico congénito, asociado con anomalías musculoesqueléticas o vasculares16. En ocasiones, se asocia con grandes áreas de melanocitosis dérmica17.

Diagnóstico diferencial Ciertas marcas de nacimiento, como el cutis marmorata telangiectásico congénito, pueden parecer cutis marmorata, pero el cambio de coloración no desaparece con el recalentamiento. De forma similar, la livedo reticularis que se observa en las enfermedades colagenovasculares, como el lupus eritematoso neonatal, se mantiene al volver a calentar la piel.

Patogenia La causa del cutis marmorata telangiectásico congénito se desconoce.

Cambio de coloración tipo arlequín Características clínicas Cuando un lactante de bajo peso al nacer se coloca sobre un lado, aparece un enrojecimiento eritematoso en la parte más declive con una delimitación marcada en la línea media. La parte superior del cuerpo se vuelve pálida. El cambio de coloración desaparece habitualmente a los pocos segundos de colocar al niño en la posición supina, pero puede mantenerse durante 20 min.

Fig. 21.7 Necrosis grasa subcutánea. Múltiples nódulos firmes e indurados en la espalda de un lactante.

Diagnóstico diferencial El cambio de coloración se confunde a menudo con otros problemas vasculares.

Patogenia El mecanismo exacto de este fenómeno inusual se desconoce, pero se cree que la inmadurez del control autonómico vasomotor es la responsable. Recientemente se ha relacionado a este trastorno con la dosificación de una infusión de prostaglandina E1 sistémica18.

Necrosis grasa subcutánea Características clínicas En la necrosis grasa subcutánea del recién nacido aparecen nódulos rojizos o purpúricos, firmes y nítidamente

Fig. 21.8 Necrosis grasa subcutánea. Placas rojas de piel inmóvil en la espalda de un lactante.

circunscritos sobre las mejillas, las nalgas, los brazos y los muslos (figs. 21.7 y 21.8)19–21. Las lesiones comienzan por lo general en las 2 primeras semanas de vida y se resuelven espontáneamente en varias semanas o meses. En

Capítulo 21 Enfermedades cutáneas en los recién nacidos

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Esclerema Características clínicas Los recién nacidos prematuros que sufren hipotermia son susceptibles de presentar esclerema, un endurecimiento difuso de la piel. La piel se vuelve apretada, inmóvil, amarilla y brillante. El esclerema aparece en los recién nacidos gravemente enfermos que han sufrido sepsis, hipoglucemia, acidosis metabólica u otras anomalías metabólicas graves19. El control térmico, los cambios en la nutrición, la corrección de la acidosis metabólica y posiblemente los cambios transfusionales repetidos detendrán el proceso. La mortalidad infantil en el esclerema es alta. Fig. 21.9 Necrosis grasa subcutánea. Área deprimida y oscura de atrofia después de que haya desaparecido el enrojecimiento.

ocasiones, las lesiones se curan con una atrofia, dejando una depresión cutánea (fig. 21.9). Aunque infrecuente, se puede producir una hipercalcemia con o sin irritabilidad, vómitos, pérdida de peso y retraso en el desarrollo asociados20,21. A veces, puede haber una hipocalcemia22. Hay que repetir cada semana las determinaciones de calcio sérico hasta que las lesiones hayan desaparecido totalmente durante un mes o más en aquellos lactantes que presentan placas grandes y múltiples de piel afectada o que tengan una nefropatía21.

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Diagnóstico diferencial La celulitis bacteriana o las lesiones septicémicas pueden confundirse con la necrosis grasa subcutánea en el momento de su aparición. El lactante con necrosis grasa a menudo parece sano y se alimenta bien, en contraste con los que tienen infecciones bacterianas. En la necrosis grasa subcutánea se ven a menudo varios sitios diferentes de lesiones, siendo extremadamente inusuales en la celulitis. La ecografía, la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM) pueden ser útiles para confirmar el diagnóstico si no se realiza una biopsia cutánea23.

Diagnóstico diferencial El engrosamiento y el endurecimiento de la piel son tan característicos del esclerema que no se confunden con otros trastornos.

Patogenia Se cree que la susceptibilidad de la grasa subcutánea a la lesión por frío es la causa del esclerema. Se encuentra un edema de los septos fibrosos que circundan a los lobulillos grasos, sin necrosis grasa.

Ampollas de succión Características clínicas Las ampollas de succión son generalmente ampollas ovales intactas o erosiones solitarias sobre la piel no inflama-

Patogenia Estas lesiones se ven habitualmente en lactantes con estrés o con asfixia perinatal21. La lesión por frío puede estar relacionada también con la necrosis grasa subcutánea. La grasa del neonato contiene una mayor proporción de ácidos grasos saturados, que tienen un punto de fusión más elevado19. Una vez que la temperatura de la piel cae por debajo del punto de fusión de la grasa, se produce la cristalización de la grasa de las células grasas subcutáneas, seguida de una reacción granulomatosa.

Fig. 21.10 Ampolla de succión. Ampolla oval no inflamatoria en el dedo de un recién nacido.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

da del recién nacido24. Aparecen en los antebrazos, las muñecas, los dedos (fig. 21.10) o el labio superior y se resuelven en unos cuantos días.

Diagnóstico diferencial Cuando se encuentran ampollas de succión hay que considerar a la infección por el virus del herpes o al impétigo ampolloso, pero estas lesiones se presentan sobre una base eritematosa. En la incontinentia pigmenti se encuentran múltiples ampollas lineales, en contraste con la ampolla de succión solitaria. La epidermólisis ampollosa presenta habitualmente múltiples ampollas nuevas que se desarrollan después del nacimiento.

Patogenia Se ha postulado la succión vigorosa en el útero materno como la causa de estas ampollas.

Eritema tóxico Características clínicas En el eritema tóxico se observan máculas eritematosas y enrojecidas de 2-3 cm de diámetro, con una vesícula o pústula central diminuta de 1-4 mm (figs. 21.11 a 21.13). Por lo general comienzan a las 24-48 h de vida. Se presentan en cerca del 50% de los lactantes a término y con menos frecuencia en los lactantes prematuros25. Las lesiones se observan en el pecho, la espalda, la cara y las extremidades proximales, respetando las palmas y las plantas. Las lesiones individuales desaparecen en 4-5 días, pudiendo aparecer nuevas lesiones desde el nacimiento hasta el décimo día de vida. El frotis del contenido de la vesícula o pústula central pondrá de manifiesto a numerosos eosinófilos en las preparaciones teñidas con Wright. La eosinofilia en sangre periférica de hasta el 20% puede acompañar a la acumulación de eosinófilos en los tejidos, sobre todo en los lactantes con numerosas lesiones. Los estudios recientes indican que la flora bacteriana normal accede al interior del tejido cutáneo a través del canal piloso. Las lesiones eritematosas son una respuesta del sistema inmunológico local. La exposición precoz del neonato a los microbios puede ser importante para la madurez del sistema inmunológico25.

Melanosis pustulosa neonatal transitoria Características clínicas

Fig. 21.11 Eritema tóxico. Máculas y pápulas eritematosas con múltiples pápulas y pústulas.

Las lesiones de la melanosis pustulosa neonatal transitoria se presentan en el nacimiento como vesículas o pústulas, o como vesículas rotas o pústulas rotas con un collarete de descamación circundante. Muchas de las lesiones tienen una base sin eritema circundante26. Las máculas pigmentadas están también a menudo presentes en el nacimiento o se desarrollan en los sitios donde se han resuelto las pústulas o las vesículas (fig. 21.14). Las vesículas y las pústulas desaparecen por lo general a los 5 días

Fig. 21.12 Eritema tóxico. Vesículas y pústulas con o sin una base eritematosa.

Fig. 21.13 Eritema tóxico. Lesiones típicas en la pierna de un recién nacido.

Capítulo 21 Enfermedades cutáneas en los recién nacidos

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sis pustulosa neonatal transitoria mostrará habitualmente una predominancia de neutrófilos.

Patogenia Se cree que el eritema tóxico está relacionado con la flora bacteriana normal en el orificio pilosebáceo. La causa de la melanosis pustulosa neonatal transitoria se desconoce.

Pústulas en el recién nacido Características clínicas

Fig. 21.14 Melanosis pustulosa neonatal transitoria. Múltiples máculas en los sitios donde había pústulas previas en un lactante de 10 días.

Las pústulas son lesiones discretas, amarillas, con una elevación de 1-9 mm y que muestran frecuentemente una base roja. La aparición de pústulas en el recién nacido debe hacernos pensar en la posibilidad de una sepsis bacteriana. Las pústulas en la piel del recién nacido asociadas con otros signos o síntomas de sepsis, o cuando se ha producido una rotura prolongada de las membranas maternas, debe hacernos sospechar una sepsis bacteriana. Se debe realizar un cultivo bacteriano de las pústulas o de otros líquidos corporales, como la sangre, la orina y el líquido cefalorraquídeo. No hay un método rápido y completamente fiable para determinar si un lactante tiene una sepsis bacteriana, y debe mantenerse siempre un alto grado de sospecha. La incidencia de sepsis bacteriana es mayor en el lactante pretérmino que en el lactante a término, siendo la sepsis global una causa poco frecuente de pústulas en el recién nacido. Sin embargo, la alta tasa de mortalidad de la sepsis bacteriana no identificada obliga al clínico a considerar esta posibilidad.

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Diagnóstico diferencial de vida, mientras que las máculas pigmentadas se resuelven en un período entre 3 semanas y 3 meses. Estas lesiones son más habituales en los lactantes negros y pueden aparecer en las palmas y en las plantas. El frotis del contenido de la pústula o de la vesícula pondrá de manifiesto numerosos neutrófilos y algún eosinófilo ocasional en las preparaciones teñidas con Wright26.

Diagnóstico diferencial La miliaria rubra se confunde habitualmente con el eritema tóxico. El eritema alrededor de la miliaria rubra ocupa un área pequeña (1-2 mm frente a los 20-30 mm en el eritema tóxico). La vesícula o pústula central puede recordar a las lesiones por el herpes simple o por la foliculitis bacteriana. La tinción con Gram de las pústulas del eritema tóxico o de la melanosis pustulosa neonatal transitoria será negativa. La tinción con Wright del contenido de una pústula del eritema tóxico mostrará la predominancia de eosinófilos, mientras que la de la melano-

Una vez eliminada la sepsis bacteriana como posibilidad, hay que considerar otras causas de aparición de pústulas en el recién nacido. En ocasiones, el eritema tóxico puede ser pustuloso, sobre todo si hay una afectación extensa de la piel. La melanosis pustulosa neonatal transitoria recuerda al eritema tóxico y se caracteriza por pústulas que ya están presentes en el nacimiento. Las infecciones cutáneas por el herpes simple pueden ser pustulosas, pero por lo general se caracterizan como lesiones vesiculosas agrupadas. El acné neonatal no suele estar presente en los primeros 14 días de vida y la evolución hasta la fase pustulosa puede requerir varias semanas más. La candidiasis, sobre todo del área del pañal o de otras áreas intertriginosas, puede ser pustulosa. Las pústulas satélites se encuentran de forma característica a distancia de los márgenes de las áreas confluentes de candidiasis. La candidiasis congénita, adquirida en el útero, puede ser también pustulosa, con pústulas discretas en el nacimiento y el desarrollo consecutivo de una piel con un eccema difuso. La acropustulosis infantil aparece en el nacimiento o

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en el período de recién nacido y se presenta con pústulas discretas limitadas a las extremidades distales, con una afectación notable de las palmas y de las plantas. El nevo comedoniano es una marca de nacimiento consistente en amplias aberturas foliculares en las que puede haber una formación de pústulas o incluso de abscesos más profundos, aunque no es habitual en el período de recién nacido. La psoriasis se produce raramente en el período de recién nacido, aunque puede ser también extensa y pustulosa.

Patogenia En las infecciones bacterianas, las pústulas se producen como resultado de la acumulación de neutrófilos en la piel, tras la diseminación de las bacterias desde la sangre hacia la piel, o por invasión bacteriana directa.

Acné neonatal Características clínicas El acné neonatal (v. también el cap. 3) no suele encontrarse en el nacimiento, pero puede aparecer como pápulas discretas y múltiples a las 2-4 semanas de edad. La cara, el pecho, la espalda y las ingles son las áreas habituales de localización de las lesiones cutáneas (figs. 21.15 y 21.16). Las pápulas se transforman en pústulas después de unas cuantas semanas. El acné neonatal puede persistir hasta los 8 de meses de edad. Hay alguna indicación de que los lactantes con acné neonatal extenso presentarán un acné grave en la etapa adolescente.

Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial del acné neonatal es el mismo que el de las pústulas en el recién nacido. Además, la pustulosis cefálica neonatal está asociada con Malassezia, pero los lactantes presentan pústulas y no comedones27,28.

Fig. 21.16 Pápulas y pústulas acneicas en la mejilla de un lactante de 2 semanas.

Patogenia El acné neonatal puede formar parte de la denominada pubertad en miniatura del recién nacido. Las glándulas sebáceas neonatales son hiperplásicas y la actividad de la hidroxiesteroide deshidrogenasa en estas estructuras es elevada en los 2 meses previos al nacimiento y en el nacimiento. Hay evidencias de que los recién nacidos con acné experimentan elevaciones transitorias de los andrógenos circulantes.

Tratamiento El acné neonatal se resuelve por lo general espontáneamente sin tratamiento. Si la afectación es grave, se puede utilizar la terapia tópica con gel de peróxido de benzoilo al 2,5%.

Acropustulosis de la lactancia Características clínicas La acropustulosis de la lactancia se presenta en forma de pústulas o de vesículas en las palmas y en las plantas (figuras 21.17 a 21.19). Las lesiones pueden existir desde el nacimiento o surgir hasta la edad de 3 años29. Las lesiones aparecen en grupos recurrentes de pápulas eritematosas que se convierten rápidamente en pústulas pruriginosas30. El prurito en el neonato o en el lactante se manifiesta como un niño ansioso e irritable que se rasca de forma descoordinada. Las pústulas se resuelven con descamación y finalmente se produce una liquenificación del área afectada. Las lesiones pueden recidivar hasta los 2-3 años de edad.

Diagnóstico diferencial Fig. 21.15 Acné neonatal. Múltiples pápulas inflamatorias pequeñas en la cara de un lactante de 1 mes.

Las lesiones causadas por la sarna pueden ser muy similares a las lesiones de la acropustulosis de la lactancia31.

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Fig. 21.18 Acropustulosis infantil. Vesículas y pústulas en el talón de un lactante.

Fig. 21.17 Pústulas, descamación y liquenificación en la mano de un lactante con acropustulosis infantil.

Fig. 21.19 Acropustulosis infantil. Vesículas y pústulas en el pie de un lactante de 3 semanas.

Hay que examinar a todos los lactantes con posible sarna raspando el área afectada y buscando los ácaros. Los antecedentes de prurito en los miembros de la familia son muy indicadores de sarna y, si no se encuentran los ácaros en el lactante, se debe examinar y raspar a todos los miembros de la familia. El eccema dishidrótico se produce habitualmente en los niños mayores y en los adultos, y se presenta con vesículas más pequeñas.

Tratamiento

Patogenia Los cultivos bacterianos de las lesiones deben ser estériles. La histología mostrará la presencia de un edema entre los queratinocitos y de un infiltrado de células mononucleares, de neutrófilos o, posiblemente, de eosinófilos. La causa de este trastorno se desconoce, y, una vez excluida la sarna, no es necesaria la biopsia ni el cultivo por la presentación característica de las lesiones.

Pueden ser necesarios los corticoides tópicos con potencia moderada para reducir la intensidad del prurito. En ocasiones, también se necesita la administración de antihistamínicos orales, hidroxizina, 2 mg/kg/d. Las lesiones continúan recidivando hasta los 2-3 años de edad.

Educación del paciente Es importante la reevaluación y la sospecha mantenida de la sarna dada la naturaleza a largo plazo de este trastorno. El tratamiento de larga duración para el prurito se debe controlar de forma trimestral.

Candidiasis congénita y neonatal Características clínicas Candida albicans puede estar presente en el neonato como una infección congénita adquirida antes del naci-

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

miento o como una infección neonatal adquirida durante el proceso de nacimiento32,33. Los lactantes con una candidiasis cutánea congénita tienen lesiones descamativas, pápulas eritematosas y pústulas en el nacimiento (fig. 21.20). La invasión de las estructuras foliculares se aprecia como placas amarillentas en los lactantes prematuros (fig. 21.21). Los raspados cutáneos preparados con hidróxido de potasio (KOH) ponen de manifiesto las seudohifas y/o los brotes de levadura, y el cultivo de piel mostrará a C. albicans. Los lactantes con candidiasis neonatal desarrollan las lesiones varios días o semanas después del nacimiento. Los lactantes pueden tener una dermatitis con descamación difusa o presentar las típicas pústulas satélites en las áreas intertriginosas. La preparación con KOH y el cultivo cutáneo indicarán la causa de la erupción cutánea.

Diagnóstico diferencial El eritema tóxico, la miliaria, la melanosis pustulosa neonatal transitoria y las infecciones por el virus del herpes

pueden causar ampollas y pústulas en el neonato. La preparación con KOH indicará una infección por hongos y el cultivo cutáneo confirmará la presencia de C. albicans. Los lactantes de bajo peso en el nacimiento desarrollarán una candidiasis sistémica33.

Patogenia C. albicans puede atravesar el amnios y el corion para producir infecciones congénitas32,33. La infección neonatal parece adquirirse durante el proceso de nacimiento a través de una vagina colonizada con Candida.

Tratamiento El tratamiento tópico con antifúngicos como la nistatina, el miconazol o el ketoconazol es eficaz para los lactantes con lesiones únicamente cutáneas. Las infecciones sistémicas en los lactantes de bajo peso en el nacimiento requieren una terapia antifúngica intravenosa intensa.

Infección por herpes simple Características clínicas

Fig. 21.20 Pústulas y pápulas eritematosas observadas en el nacimiento en un lactante con candidiasis cutánea congénita.

Las vesículas agrupadas sobre una base eritematosa deben hacernos pensar en la infección por el virus del herpes simple (VHS) (figs. 21.22 y 21.23). Cualquier área de piel puede estar afectada; sin embargo, son particularmente habituales las vesículas sobre el cuero cabelludo o las nalgas (fig. 21.24). Los electrodos de control pueden producir el suficiente traumatismo cutáneo en las zonas de piel afectadas como para permitir la invasión por el virus e inducir las lesiones cutáneas del virus del herpes simple34. Es posible que haya vesículas en el momento del nacimiento, pero es más probable que aparezcan tras el mismo, siendo la media de aparición de unos 6 días. Las lesiones visibles se diagnostican en más de la mitad de los lactantes de forma clínica y en menos del 25% de los lactantes en la autopsia35. La afectación de la membrana mucosa es habitual. La mayoría de las infecciones neonatales por el herpes simple son del tipo 235.

Diagnóstico diferencial

Fig. 21.21 Candidiasis congénita. Primer plano de las placas amarillentas de candidiasis y de la piel adyacente normal en un lactante prematuro.

En el diagnóstico diferencial se pueden considerar otras enfermedades ampollosas del recién nacido, como la varicela congénita, el impétigo ampolloso o la incontinentia pigmenti. La tinción con Wright de un frotis de las células de la base de la vesícula pondrá de manifiesto las células gigantes multinucleadas y las células balonizadas en la infección por el virus del herpes simple. El anticuerpo específico antivirus del herpes simple marcado con fluoresceína puede utilizarse para examinar los frotis vesiculares o la biopsia de secciones de piel recién congela-

Capítulo 21 Enfermedades cutáneas en los recién nacidos

Fig. 21.22 Herpes simple neonatal. Vesículas agrupadas sobre una base eritematosa en este lactante de 9 días.

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Fig. 21.23 Herpes simple neonatal. Vesículas agrupadas sobre una base roja en el tronco de un recién nacido.

herpes genital en el momento del parto tienen más probabilidad de desarrollar un herpes simple neonatal que los lactantes de madres nacidos con lesiones genitales recidivantes34,35.

Tratamiento

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Fig. 21.24 Herpes simple neonatal. Muchos grupos de vesículas en la piel de un recién nacido.

da para hacer un diagnóstico rápido. El cultivo del virus del herpes simple requiere de 12 a 120 h para crecer. En todos los neonatos infectados o con sospecha de estarlo, están indicados los cultivos de lesiones cutáneas, de la orina, de la nasofaringe, de los ojos y del líquido cefalorraquídeo. Los anticuerpos séricos para el virus del herpes simple son de poca ayuda para hacer el diagnóstico con exactitud. El diagnóstico rápido del virus del herpes simple es esencial y debe mantenerse un alto índice de sospecha.

Patogenia El virus del herpes simple se relaciona habitualmente con la infección materna en el canal del parto34. Es probable que los lactantes infectados tengan un parto prematuro, presenten signos que recuerdan a la sepsis bacteriana y desarrollen un retraso psicomotor incluso si los signos obvios de diseminación del virus del herpes simple no son evidentes en el período de recién nacido35. Los lactantes nacidos de madres con una infección primaria por

El aciclovir a altas dosis, administrado por vía intravenosa, es el tratamiento de elección35. La identificación y la intervención terapéutica precoces parecen dar mejores resultados en el lactante infectado. El parto por cesárea puede ser eficaz para la prevención de las infecciones por el herpes simple neonatal34. La prevención de la adquisición genital del VHS-1 y del VHS-2 cercanas al término será la terapia del futuro34.

Varicela Características clínicas La varicela congénita es bastante rara pero puede recordar al virus del herpes simple en el recién nacido (v. capítulo 8). El síndrome de la varicela congénita se diferencia en que hay una infección por varicela asociada con una infección intrauterina en las primeras 20 semanas de gestación dando como resultado lesiones cutáneas, musculoesqueléticas y neurológicas36. La varicela congénita está relacionada con la varicela materna 2-3 semanas antes del parto. Las lesiones aparecen como grupos de máculas y pápulas que evolucionan hasta formar vesículas y posteriormente costras. La edad de aparición se da en los primeros 10 días tras el nacimiento, habiéndose notificado fallecimientos en los lactantes que desarrollan lesiones cutáneas entre los 5 y los 10 días de edad. El frotis de células teñidas con Wright de la base de una ampolla o la biopsia de piel muestran los mismos cambios observados en el virus del herpes simple. Los antecedentes maternos de varicela y las lesiones cutáneas en el lactante compatibles con varicela son lo más útil para hacer el

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

diagnóstico. La varicela puede también aparecer en neonatos infectados después del nacimiento. Esto puede dar lugar a una infección grave, sobre todo en los lactantes prematuros37.

Diagnóstico diferencial La infección por el virus del herpes simple y el impétigo ampolloso son las dos entidades más importantes a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de la varicela congénita. El anticuerpo específico antivirus del herpes zóster marcado con fluoresceína puede utilizarse para examinar los frotis de vesículas o las biopsias de las secciones de piel recién congeladas para hacer un diagnóstico rápido. La identificación mediante cultivo del virus a partir de las vesículas puede necesitar de 7 a 14 días.

Fig. 21.25 Impétigo sobre el área suprapúbica de un neonato. El collarete de descamación alrededor de las erosiones eritematosas es característico del impétigo por Staphylococcus aureus.

Patogenia

Patogenia

La infección materna con el virus de la varicela-zóster produce la diseminación del virus al recién nacido. Es posible que no se identifique la infección materna.

S. aureus es el organismo predominante para causar un impétigo, incluyendo aquellas cepas capaces de producir el síndrome de la piel escaldada estafilocócica (SPEE); en consecuencia, tanto el reconocimiento como el tratamiento precoz son necesarios. En ocasiones, los estreptococos del grupo A o las bacterias gramnegativas pueden causar impétigo en el período de recién nacido.

Tratamiento Se recomienda la administración inmediata de la inmunoglobulina del zóster al lactante si la infección materna existe desde 5 días antes hasta 2 días después del parto38. Los lactantes infectados necesitan terapia con aciclovir intravenoso. Se debe considerar la inmunización pasiva con la inmunoglobulina de la varicela-zóster en los lactantes prematuros y a término que hayan tenido una exposición posnatal a la varicela.

Impétigo Características clínicas En el período de recién nacido se puede observar un impétigo bacteriano (v. cap. 5). Aparecen ampollas flácidas bien delimitadas que evolucionan hasta erosionarse. Cualquier área de la piel puede estar afectada, pero los sitios más habituales de la infección son el cuero cabelludo, la cara y el área del pañal. Un collarete de descamación alrededor de la erosión es característico del Staphylococcus aureus (fig. 21.25)39.

Tratamiento Se debe administrar inmediatamente el antibiótico sistémico adecuado para evitar la sepsis y disminuir la diseminación de las bacterias a otros pacientes y al personal del hospital.

Síndrome de la piel escaldada estafilocócica (enfermedad de Ritter) Características clínicas Los lactantes con 2-30 días pueden desarrollar un eritema generalizado de aparición brusca seguido en 24 h de la formación de ampollas, con la exfoliación consecutiva de grandes láminas de piel antes de las 48 h. Las lesiones se localizan habitualmente alrededor de la cabeza, el cuello, las nalgas, las ingles, las axilas y el área periumbilical del abdomen40.

Diagnóstico diferencial

Diagnóstico diferencial

Gracias al cultivo bacteriano de las lesiones cutáneas y el cultivo de la nasofaringe obtendremos el organismo antes de 24 h. El frotis de los contenidos vesicales y la tinción con Gram demostrarán la bacteria.

En el diagnóstico diferencial del SPEE hay que considerar al síndrome del shock tóxico (SST) y a la necrólisis epidérmica tóxica. Sin embargo, estos trastornos se observan raramente en el período de recién nacido.

Capítulo 21 Enfermedades cutáneas en los recién nacidos

Patogenia La lesión cutánea en el SPEE es el resultado de una separación intraepidérmica a lo largo de la capa granulosa de la epidermis causada por la exotoxina circulante producida por el S. aureus. Tanto el impétigo ampolloso como el SPEE están causados por una toxina exfoliativa (TE) elaborada por ciertas cepas de S. aureus. La toxina es una serinproteasa que causa la proteólisis de la desmogleína 1, una proteína asociada con los desmosomas41. Es probable que el cultivo de las lesiones de la nasofaringe, el recto y la piel produzcan al organismo42.

Tratamiento El aislamiento del recién nacido afectado para evitar la epidemia en la sala de neonatos es esencial. Se deben administrar antibióticos antiestafilocócicos de forma sistemática y aportar un equilibrio hidroelectrolítico semejante al proporcionado en la terapia de las quemaduras. La hidratación tópica reducirá el dolor y el malestar asociados.

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el enrojecimiento no está bien localizado y se difunde más allá del ombligo.

Diagnóstico diferencial La dermatitis irritativa producida por el tratamiento del ombligo con varios agentes bacteriostáticos a veces puede parecer una onfalitis.

Patogenia La infección bacteriana a través de la superficie de corte del cordón umbilical es la causa habitual de la onfalitis. Está producida fundamentalmente por S. aureus y, de no tratarse, puede evolucionar hasta una sepsis bacteriana.

Tratamiento Los agentes bacteriostáticos profilácticos aplicados al cordón en el período de recién nacido pueden no ser sufi-

Absceso mamario Características clínicas La inflamación, el eritema y la fluctuación en una mama de un lactante recién nacido pueden indicar un absceso mamario. La aparición se produce habitualmente a los 5-20 días tras el nacimiento. Puede haber fiebre, pero el lactante suele estar asintomático.

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Diagnóstico diferencial La hiperplasia mamaria causada por una pubertad en miniatura del recién nacido puede producir el ensanchamiento asimétrico de una mama sin eritema.

Patogenia S. aureus y los organismos gramnegativos son los patógenos con mayor probabilidad de desarrollar un absceso mamario. A veces es necesaria la aspiración con aguja de la infección para obtener un cultivo bacteriano positivo.

Tratamiento Habitualmente se necesita una terapia antibiótica sistémica con el agente antiestafilocócico adecuado.

Onfalitis Características clínicas El enrojecimiento y la induración de la región umbilical son característicos de la onfalitis (fig. 21.26). A menudo,

Fig. 21.26 Onfalitis. Inflamación y enrojecimiento del ombligo en un lactante de 7 días.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

cientes para reducir la probabilidad de que se presente esta infección en las salas de neonatos con alto número de ingresos43. La frecuencia de la onfalitis y de la mortalidad neonatal se redujo en un país desarrollado utilizando clorhexidina para el cuidado del cordón44. La administración de un antibiótico antiestafilocócico sistémico es el tratamiento de elección si se produce la infección.

Tumor del parto y cefalohematoma Características clínicas El tumor del parto es un edema subcutáneo que se desarrolla en la parte de la cabeza que asoma durante el parto45. El cefalohematoma es una colección subperióstica de sangre45. El edema o la hemorragia del cuero cabelludo aparecen como una inflamación profunda, con o sin púrpura. La inflamación se produce sobre todo en los partos de vértice, y en especial en aquellos con un trabajo de parto prolongado, y se resuelve espontáneamente en 7-10 días. Si la púrpura es amplia, puede ser la fuente de una hiperbilirrubinemia. En raras ocasiones se produce la infección bacteriana secundaria del cefalohematoma, originando una celulitis.

Diagnóstico diferencial El tumor del parto tiene un tacto blando y carece de unos límites bien definidos. El cefalohematoma está delimitado por las líneas de sutura del cráneo y a menudo se palpa fluctuante. Ambas lesiones pueden parecer una celulitis o un acceso bacteriano. Los cultivos apropiados serán de utilidad para el diagnóstico diferencial.

Patogenia Ambas lesiones están producidas por las fuerzas de cizallamiento entre la piel del cuero cabelludo y el cráneo durante el trabajo de parto.

defectos cardíacos congénitos, las cataratas y el retraso psicomotor.

Diagnóstico diferencial La toxoplasmosis, la sífilis (v. cap. 5), la rubéola, el citomegalovirus y las infecciones congénitas por el virus del herpes simple son las infecciones congénitas habitualmente responsables de la producción de púrpuras y de petequias. Se deben realizar las pruebas serológicas y los cultivos víricos de estas infecciones. Otras causas de petequias y de púrpuras en el recién nacido incluyen los traumatismos, siendo las petequias del rostro y del cuero cabelludo habituales en los partos difíciles de vértice o en los partos por cesárea (fig. 21.27). La trombocitopenia neonatal causada por los autoanticuerpos maternos, como en la púrpura trombocitopénica idiopática o en el lupus eritematoso sistémico, pueden también ocasionar petequias neonatales a las pocas horas del nacimiento. La hipoprotrombinemia origina una púrpura en el recién nacido con más de 2 o 3 días debido a la deficiencia de vitamina K. El déficit de proteína C puede también causar una púrpura grave en el neonato. Las petequias y las púrpuras neonatales son inhabituales en las hemofilias; sin embargo, la hemorragia en el sitio de circuncisión puede ser la primera manifestación de la hemofilia en el período de recién nacido. La púrpura neonatal secundaria a la disfunción plaquetaria se puede observar en la enfermedad de von Willebrand o en el síndrome de Wiskott-Aldrich.

MARCAS DE NACIMIENTO Las marcas de nacimiento indican un exceso de uno o más de los componentes normales de la piel por unidad de área: vasos sanguíneos, vasos linfáticos, células pigmentarias, folículos pilosos, glándulas sebáceas, epidermis, colágeno o elastina. Las marcas de nacimiento son

Petequias y púrpuras Características clínicas Las petequias y las púrpuras pueden ser características de presentación de una infección congénita, sobre todo cuando el recién nacido es pequeño para su edad gestacional y tiene hepatoesplenomegalia. Un acrónimo utilizado para estas infecciones es el síndrome TORCH (toxoplasmosis, otras [sífilis], rubéola, citomegalovirus e infecciones congénitas por el virus del herpes simple). Las petequias y las púrpuras son los síntomas cutáneos más habituales en este grupo de infecciones congénitas y pueden ser claves importantes para el diagnóstico. Los recién nacidos con infección congénita pueden mostrar también otras características, como la microftalmia, los

Fig. 21.27 Petequias en un recién nacido. Múltiples petequias en la frente de un neonato después de un parto de vértice difícil.

Capítulo 21 Enfermedades cutáneas en los recién nacidos

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acumulaciones de células altamente diferenciadas en los tejidos. Las marcas de nacimiento vasculares son las más habituales. Las malformaciones congénitas se observan con mayor frecuencia en la piel. Las dos que se ven más frecuentemente son la mancha salmón y la mancha mongólica. Las placas salmón se observan en cerca del 70% de los lactantes blancos y en el 60% de los negros46. Las manchas mongólicas se observan con mayor frecuencia en los lactantes asiáticos (80%) y en los negros (95%), siendo menos corrientes en los blancos47. Las manchas mongólicas y las manchas salmón se observan al menos 100 veces más frecuentemente que cualquier otra marca de nacimiento cutáneo46.

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Marcas de nacimiento vasculares: mancha salmón y manchas en vino de Oporto

Fig. 21.29 Lesión en mancha salmón (malformación capilar) en la glabela y en los párpados superiores.

Véase en el capítulo 13 una descripción detallada del diagnóstico y el tratamiento de los trastornos individuales. La mancha salmón tiene el aspecto de una mácula de un color rojo claro sobre la nariz, los párpados superiores y la glabela (figs. 21.28 y 21.29). Una mancha salmón está presente en la parte trasera del cuello en más del 40% de los lactantes. Con el tiempo, las manchas salmón se desvanecen, pero los vestigios se conservan hasta la vida adulta. En general, las lesiones de los párpados desaparecen a los 6-12 meses de edad y las lesiones glabelares hacia los 5-6 años de edad. Las lesiones de la nuca tienen más tendencia a persistir. Las manchas en vino de Oporto se presentan como máculas de color rojo oscuro o rojo púrpura en la cara o en las extremidades (figs. 21.30 a 21.32). Suelen ser unilaterales. En ocasiones, se extienden cubriendo grandes áreas de piel. Una mancha en vino de Oporto sobre la

cara puede ser una indicación del síndrome de SturgeWeber (figs. 21.33 y 21.34). Las manchas en vino de Oporto sobre la cara o sobre una extremidad pueden estar relacionadas con hipertrofia ósea y de los tejidos blandos (fig. 21.35). En algunas aparece inflamación y descamación (fig. 21.36).

Fig. 21.28 Lesión en mancha salmón (mancha en vino de Oporto, malformación capilar) en la nuca. También denominada picotazo de cigüeña porque en mitología éste es el sitio por donde la cigüeña toma al niño antes de entregarlo.

Fig. 21.30 Mancha en vino de Oporto (malformación capilar) en la mejilla de un recién nacido.

Marcas de nacimiento vasculares: hemangiomas Es posible que no se observe ningún hemangioma en el nacimiento (v. cap. 13), pero si existe un área circunscrita de piel blanqueada con unas cuantas telangiectasias finas, puede representar un hemangioma en desarrollo (fig. 21.37). A las 2-4 semanas de edad, la piel aparece elevada con nódulos rojos o purpúricos (fig. 21.38). Las lesiones crecen sin guardar proporción con el niño durante los primeros 8-12 meses de vida. Los hemangiomas co-

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 21-31 Mancha en vino de Oporto (malformación capilar) en la piel de la mandíbula y la oreja de un recién nacido. Sin evidencia del síndrome de Sturge-Weber.

Fig. 21.32 Mancha en vino de Oporto (malformación capilar) en la espalda de un recién nacido.

Fig. 21.33 Mancha en vino de Oporto (malformación capilar) en la cara y el cuero cabelludo de un lactante con el síndrome de Sturge-Weber.

Fig. 21.34 Mancha en vino de Oporto en un lactante que posteriormente desarrolló convulsiones relacionadas con el síndrome de Sturge-Weber.

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Capítulo 21 Enfermedades cutáneas en los recién nacidos

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Fig. 21.35 Mancha en vino de Oporto e hipertrofia de la pierna en un neonato con el síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber.

Fig. 21.37 Precursor del hemangioma elevado. Piel blanqueada con una telangiectasia fina presente en el nacimiento. Más tarde la lesión se elevará.

Fig. 21.36 Enrojecimiento y descamación sobre una mancha en vino de Oporto en el área occipital y de la nuca inflamada. El tratamiento con láser vascular erradicó el cambio inflamatorio.

Fig. 21.38 Hemangioma en un lactante de 2 semanas. Esta lesión es elevada y tiene un color azul-rojo.

mienzan a mostrar signos de involución alrededor de los 15 meses de edad, cuando se observan dentro del nódulo rojo unas áreas de color gris pálido. A continuación aparece el primer signo de aplanamiento. En los hemangiomas, la ulceración de la superficie epitelial puede relacionarse con la sobreinfección bacteriana secundaria por S. aureus (figs. 21.39 y 21.40).

Cutis marmorata telangiectásico congénito En el cutis marmorata telangiectásico congénito, se ve desde el nacimiento el patrón moteado de un eritema de color azul o rojo oscuro (v. cap. 13). A menudo sólo está afectada una extremidad, pero las lesiones se pueden presentar bilateralmente en las extremidades o en el

Fig. 21.39 Hemangioma del labio superior con ulceración precoz que interfiere con la alimentación en un lactante de 3 semanas.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 21.40 Ulceración de un hemangioma de las nalgas.

Fig. 21.42 Hemangioma superficial en el neonato.

tronco. La superficie de la piel sobre estas áreas puede estar deprimida. Se espera un incremento gradual en el tamaño de las lesiones en los primeros años de vida; sin embargo, la mayoría se desvanece en la vida adulta. No disponemos de estudios rigurosos sobre la evolución natural del cutis marmorata telangiectásico congénito. Las relaciones existentes con anomalías musculoesqueléticas o vasculares se analizan en el capítulo 13.

Marcas de nacimiento de los vasos linfáticos: linfangiomas Los linfangiomas pueden ser pápulas cutáneas superficiales y circunscritas (figs. 21.45 y 21.46) o nódulos profundos y cavernosos (v. cap. 13). Los linfangiomas circuns-

Hemangiomatosis neonatal difusa En el raro síndrome denominado hemangiomatosis neonatal difusa (v. cap. 13) se observan múltiples hemangiomas cutáneos pequeños y elevados que pueden asociarse con hemangiomas en el hígado, los pulmones, el tracto gastrointestinal y el sistema nervioso central (figs. 21.41 a 21.44). Los hemangiomas elevados pueden estar presentes ya desde el nacimiento y aparecer otros nuevos con el tiempo. Los hemangiomas tienen un diámetro entre 2 y 15 mm. Se ha notificado la involución espontánea de las lesiones. En el tracto gastrointestinal se puede producir una hemorragia.

Fig. 21.41 Hemangiomatosis neonatal diseminada. Múltiples pápulas pequeñas y rojas en el tronco de un neonato.

Fig. 21.43 Hemangiomatosis neonatal difusa en un lactante de 18 días.

Capítulo 21 Enfermedades cutáneas en los recién nacidos

Fig. 21.44 Lactante de la figura 21.43 a los 30 días de edad. Obsérvese el rápido aumento del tamaño de las lesiones y las múltiples lesiones en la espalda y en el brazo.

critos aparecen como un grupo solitario de pápulas gelatinosas de color piel y de 2-4 mm, limitadas a un área de piel inferior a los 10 cm. A menudo están conectados con los canales venosos subyacentes. Puede haber hemorragia en una o más pápulas, lo que produce un oscurecimiento repentino. Asimismo, pueden estar presentes en el nacimiento, pero a menudo no se observan hasta las últimas fases de la lactancia o la infancia.

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Marcas de nacimiento de las células pigmentarias: manchas mongólicas

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Fig. 21.46 Linfangioma circunscrito. Después de un traumatismo mínimo, las lesiones pueden oscurecerse debido al sangrado en su interior.

Las manchas mongólicas son máculas de color azulrojo que se localizan habitualmente sobre el área lumbosacra (fig. 21.47). En ocasiones se observan sobre los hombros y la espalda, y pueden extenderse sobre las nalgas y las extremidades. Las manchas mongólicas se desvanecen en parte con el tiempo y las diferencias en la pigmentación con el pigmento cutáneo normal se hacen cada vez menos evidentes a medida que el recién nacido se va pigmentando. Algunos restos de las manchas mongólicas pueden persistir en la vida adulta.

La piel de un niño es siempre clara en el nacimiento y se hace progresivamente más oscura a medida que aumenta su edad. La hiperpigmentación del escroto y de la línea alba es habitual en los lactantes con piel oscura en el nacimiento. La anomalía pigmentaria más habitualmente observada en los lactantes es la mancha mongólica (v. capítulo 17).

Marcas de nacimiento de las células pigmentarias: manchas de color café con leche

Fig. 21.45 Linfangioma circunscrito. Agrupamiento de pápulas gelatinosas de color piel en el abdomen.

Fig. 21.47 Mancha mongólica en la nalga de un neonato.

Las máculas ovales de color marrón claro, que pueden ser más de color marrón oscuro en la piel negra, se encuentran en cualquier parte del cuerpo y se denominan manchas de color café con leche. Los lactantes negros tienen

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

mayores probabilidades (12%) que los blancos (0,3%) de tener una mancha de color café con leche solitaria48. Las manchas de café con leche persisten durante la infancia y su número puede aumentar con la edad (v. cap. 17).

Marcas de nacimiento de las células pigmentarias: nevos nevocelulares de la unión Las máculas marrón oscuro o negras con bordes diferenciados representan clones de melanocitos que se encuentran en la unión de la epidermis y de la dermis y se denominan nevos nevocelulares de la unión. Con la edad, estos nevos se vuelven ligeramente elevados y papulosos, desarrollando melanocitos intradérmicos y formando un nevo compuesto. A menudo, la superficie de la lesión en el nacimiento es ligeramente irregular.

Marcas de nacimiento de las células pigmentarias: nevos nevocelulares elevados Las pápulas solitarias con una coloración que va desde el color piel al marrón claro o al marrón y con superficies suaves representan nevos intradérmicos (v. cap. 17). La mayoría de los nevos son pequeños, midiendo menos de 1,5 cm en su diámetro mayor. Cuando estas lesiones de células pigmentarias localizadas y elevadas son mayores que el 5% del área de superficie corporal, debe preocupar su potencial cancerígeno (figs. 21.48 y 21.49).

Hipopigmentación: fenilcetonuria Características clínicas Los recién nacidos con fenilcetonuria tienen pelo rubio, ojos azules y piel clara. Las pruebas rutinarias de detección de la presencia de cantidades excesivas de fenilalanina en la sangre ayudarán a detectar este síndrome.

Fig. 21.49 Nevo melanocítico congénito en la mano de un lactante.

Diagnóstico diferencial La fenilcetonuria debe diferenciarse del albinismo y del síndrome de Chediak-Higashi. El análisis de sangre para la fenilalanina es la prueba diferenciadora de mayor utilidad.

Patogenia A los pacientes con fenilcetonuria les faltan las enzimas necesarias para utilizar la fenilalanina. Se cree que su hipopigmentación está relacionada con la unión íntima de la fenilalanina a los sitios receptores de la tirosinasa, de forma que la enzima no puede oxidar a la fenilalanina en melanina.

Marcas de nacimiento epidérmicas: nevos epidérmicos Los incrementos en las células epidérmicas maduras, en los folículos pilosos o en las glándulas sebáceas pueden aparecer como marcas de nacimiento. Son curvilíneas y siguen las líneas de Blaschko (fig. 21.50, v. también la figura 4.18A). La mayoría de las lesiones están presentes en el nacimiento pero pueden aparecer nuevas lesiones hasta la adolescencia.

Características clínicas

Fig. 21.48 Nevo melanocítico gigante congénito en una distribución en bañador.

Los nevos epidérmicos tienen una superficie verrucosa y aparecen en cualquier parte del cuerpo (fig. 21.51). A menudo son lineales u ovales, con el eje largo de la lesión dispuesto en paralelo al eje largo del dermatoma. La mayoría de las lesiones están presentes en el nacimiento y hasta el 95% están presentes a los 7 años de edad49. Inicialmente las lesiones apenas son palpables y pueden confluir en forma de pápulas de superficie lisa. Con el tiempo, la lesión se hace más verrucosa y descamativa (fig. 21.52). La mayoría tienen de 2 a 5 cm de longitud,

Capítulo 21 Enfermedades cutáneas en los recién nacidos

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Fig. 21.52 Nevo epidérmico. Lesión hiperpigmentada lineal en el dorso de la mano.

Fig. 21.50 Líneas de Blaschko. (De Bolognia J, Jorrizo J, Rapini R, eds. Dermatology. Mosby: Londres; 2003: Fig. 62 A, con autorización.)

Los pacientes con nevos epidérmicos pueden tener otras anomalías asociadas. Presentan un número aumentado de lesiones cutáneas, incluyendo manchas de café con leche, máculas hipopigmentadas congénitas y nevos nevocelulares congénitos. Tienen también otros defectos esqueléticos relacionados, trastornos convulsivos, retraso mental y anomalías oculares50,51. Los pacientes con una afectación más amplia de la piel tienen una mayor asociación con las otras anomalías que aquellos cuya afectación cutánea es más limitada.

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Diagnóstico diferencial Habitualmente se confunde a las verrugas con los nevos epidérmicos. La presencia desde el nacimiento y la disposición lineal ayudarán a distinguir los nevos epidérmicos de las verrugas. Las lesiones amplias se pueden confundir con la ictiosis y ciertas características del eritroderma ictiosiforme ampolloso congénito se parecen exactamente a los nevos epidérmicos. Algunos nevos epidérmicos presentan anomalías en la queratina, como las que se observan en la hiperqueratosis epidermolíticas52. Los nevos epidérmicos lineales inflamatorios se pueden confundir con la etapa verrucosa de la incontinentia pigmenti, con el liquen estriado o con una dermatitis. Fig. 21.51 Nevo epidérmico. Lesión unilateral en el lado derecho del pene, el escroto y la piel púbica.

Patogenia pero en ocasiones se presentan como bandas unilaterales largas que afectan a una extremidad completa o a un lado del tronco (nevo unius lateris). Las lesiones pueden ser tan amplias que afecten a la mayor parte del cuerpo. Para definir tales nevos epidérmicos amplios se han utilizado términos como ictiosis hystrix o acantosis nigricans congénita benigna. Los nevos epidérmicos se pueden volver eritematosos y pruriginosos, con episodios de enrojecimiento e inflamación; son los nevos epidérmicos verrucosos lineales e inflamatorios (NEVLI).

Los nevos epidérmicos muestran un engrosamiento de la epidermis y una hiperqueratosis. En algunas lesiones aparece una peculiar vacuolización de la capa granulosa, con separación de las células en dicha capa, lo que da como resultado una cavidad ampollosa microscópica. Este proceso se denomina hiperqueratosis epidermolítica, y puede estar relacionado con un mosaicismo genético50,52. En las lesiones inflamatorias se ha descrito la acumulación dérmica de células inflamatorias con bandas alternantes de paraqueratosis. Se puede encontrar un crecimiento en

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exceso de las glándulas sebáceas y de las glándulas apocrinas subyacente a la proliferación epidérmica.

Tratamiento En las lesiones pequeñas, la escisión quirúrgica es el mejor tratamiento. Las lesiones amplias pueden mejorarse con el uso de queratolíticos ligeros (v. cap. 22) o con una terapia a base de hidratantes suaves. Las lesiones revierten a su estado hiperqueratósico cuando se suspenden los tratamientos.

Educación del paciente Se debe explicar a los padres que esta marca de nacimiento puede ser la pista para detectar otros problemas internos. Hay que hacer exámenes neurológicos cuidadosos y estudios radiográficos óseos a los lactantes con lesiones amplias para detectar lesiones esqueléticas. Un defecto clínico en el nacimiento puede ser una buena indicación para un abordaje multidisciplinario de tales lactantes. La mayoría de los lactantes no tienen otras anomalías49.

Fig. 21.53 Nevo epidérmico en la cara plantar del pie.

Visitas de seguimiento La frecuencia de las visitas de seguimiento viene determinada por la gravedad de los problemas asociados.

Marcas de nacimiento epidérmicas: nevos sebáceos Características clínicas El nevo sebáceo de Jadassohn aparece en el nacimiento como un área lineal u oval ligeramente elevada con una coloración amarilla o naranja (figs. 21.53 a 21.57). Estos nevos son habituales en el cuero cabelludo, están desprovistos de pelo y producen una pérdida de pelo circunscrita congénita. También se pueden observar en la cara. A veces los nevos sebáceos están contiguos a un nevo epidérmico y forman parte del síndrome del nevo epidérmico. En la pubertad, o con la estimulación androgénica, los nevos aumentan su tamaño y se hacen verrucosos en su superficie y elevados (fig. 21.58). Los carcinomas basocelulares surgen en estos tumores. Los estudios recientes sugieren que el tricoblastoma puede confundirse con un carcinoma de células basales en un nevo sebáceo. Los carcinomas basocelulares y otros tipos de tumores benignos se producen en cerca del 15 al 20% de estas lesiones53–55.

Fig. 21.54 Nevo sebáceo. Lesión de color anaranjado en el cuero cabelludo de un lactante.

Patogenia El nevo sebáceo es una marca de nacimiento con una cantidad aumentada de glándulas sebáceas sin folículos pilosos. A menudo, tales lesiones tienen también un número mayor de glándulas apocrinas.

Tratamiento La escisión quirúrgica es con frecuencia el tratamiento de elección para estas lesiones debido al potencial de crecimiento tumoral. En las lesiones en el cuero cabelludo, la escisión se puede hacer después de la pubertad con anestesia local. La escisión de las lesiones faciales menos atractivas desde el punto de vista estético se puede hacer más precozmente.

Diagnóstico diferencial

Educación del paciente

Los xantogranulomas juveniles y los xantomas son lesiones amarillas o naranjas que parecen un nevo sebáceo. La biopsia cutánea los diferenciará.

Hay que explicar la naturaleza de esta marca de nacimiento y también la posibilidad de futuros crecimientos cutáneos benignos o malignos.

Capítulo 21 Enfermedades cutáneas en los recién nacidos

Fig. 21.55 Nevo sebáceo. Lesión lineal de color anaranjado desprovista de pelo en el cuero cabelludo de un lactante.

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Fig. 21.56 Nevo sebáceo en una disposición curvilínea en el cuello y la oreja de un lactante.

© Elsevier. Es una publicación MASSON. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Visitas de seguimiento Las visitas de seguimiento serán las habituales para el cuidado del recién nacido.

Marcas de nacimiento epidérmicas: nevo comedoniano Características clínicas En el nevo comedoniano se encuentran presentes, desde el nacimiento, grupos lineales u ovales de aberturas foliculares ampliamente dilatadas, taponadas con queratina sobre la cara y sobre el cuero cabelludo (fig. 21.59)50. Con la edad pueden volverse inflamadas y pustulosas y parecer un acné. Es raro que haya lesiones bilaterales y amplias.

Fig. 21.57 Nevo sebáceo. Lesión de color anaranjado desprovista de pelo en el cuero cabelludo de un recién nacido.

Diagnóstico diferencial En contraste con el nevo comedoniano, el acné neonatal comienza al mes de edad y consiste en lesiones discretas y aisladas más que en lesiones dispuestas en grupo.

Patogenia El nevo comedoniano es una marca de nacimiento que consiste en folículos pilosebáceos ampliamente abiertos.

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Fig. 21.58 Nevo sebáceo tras la pubertad. Lesión exofítica verrucosa y elevada en el cuero cabelludo.

Tratamiento En las lesiones pequeñas, el tratamiento de elección es la escisión quirúrgica simple. Las lesiones grandes o extensas se controlan con la aplicación de una crema con ácido retinoico tópico una o dos veces al día. Fig. 21.59 Nevo comedoniano en la mejilla.

Educación del paciente El clínico debe explicar a la familia que ésta es una marca de nacimiento que contiene folículos pilosebáceos y que no está necesariamente relacionada con el acné.

Visitas de seguimiento El seguimiento se puede hacer en las visitas de asistencia neonatal rutinarias.

Aplasia cutis congénita Características clínicas En la aplasia cutis congénita se observan principalmente áreas deprimidas de 1-2 cm, ovales y con una delimitación nítida en la línea media del cuero cabelludo posterior (fig. 21.60). Están desprovistas de pelo y pueden aparecer como una úlcera o estar cubiertas por una membrana epitelial suave y finamente arrugada. A veces están rodeadas por un collarete de pelo (figura 21.61). Las ulceraciones se curan con formación de cicatriz. La aplasia cutis congénita es un defecto del de-

sarrollo más que una marca de nacimiento verdadera56. Se produce en cerca de 1 por cada 5.000 nacidos vivos46. La aplasia cutis aparece frecuentemente como una lesión aislada sin defectos asociados. Puede haber otros defectos del desarrollo, como el paladar o el labio hendido, la sindactilia, la ausencia de dedos y la cardiopatía congénita. En algunas familias se ve como un rasgo autosómico dominante. Aunque la mayoría de las lesiones aparecen en el cuero cabelludo, se pueden encontrar también en el tronco, la cara o las extremidades proximales. La evaluación médica incluirá estudios de imagen cuando exista la sospecha de una afectación ósea o cerebral subyacente.

Diagnóstico diferencial Las úlceras en el cuero cabelludo en el momento del nacimiento se pueden confundir con los traumatismos obstétricos, aunque una historia cuidadosa ayudará a distinguir entre los dos. Hay que tener en cuenta a las demás formas de pérdida de pelo circunscrita congénita.

Capítulo 21 Enfermedades cutáneas en los recién nacidos

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Visitas de seguimiento Se aconsejan tantas visitas de seguimiento como sean necesarias para la asistencia rutinaria al recién nacido.

Marcas de nacimiento del tejido conjuntivo Los nevos del tejido conjuntivo son lesiones cutáneas que consisten fundamentalmente en elementos del tejido colágeno extracelular y en productos de los fibroblastos, como el colágeno, la elastina y los proteoglicanos57. Todos los nevos del tejido conjuntivo son bastante raros, aunque la incidencia precisa se desconoce. Fig. 21.60 Aplasia cutis congénita. Dos lesiones ovales en el cuero cabelludo de un recién nacido.

© Elsevier. Es una publicación MASSON. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Fig. 21.61 Aplasia cutis congénita. Dos lesiones en el cuero cabelludo con pelos largos en la piel circundante (signo del collarete piloso).

Patogenia La aplasia cutis congénita representa un fallo en el desarrollo de la fusión cutánea. Puede haber falta completa de la dermis, de la epidermis y de la grasa subcutánea o ausencia de capas aisladas.

Características clínicas Los nevos del tejido conjuntivo son áreas localizadas de piel engrosada que aparecen como múltiples pápulas y placas de color piel (fig. 21.62). El estiramiento de la piel suprayacente producirá una decoloración amarillenta de estas áreas. En ocasiones pueden tener un aumento de la vascularización y aparecer rojas. Los colagenomas son áreas localizadas de piel engrosada con múltiples pápulas o placas de color piel. Pueden ser solitarias o aparecer con un patrón zosteriforme segmentario. Los elastomas son placas solitarias presentes en el nacimiento que contienen tejido elástico y proteoglicanos en cantidades aumentadas. Los elastomas pueden ser solitarios o múltiples, como en el síndrome de Buschke-Ollendorff. En este síndrome autosómico dominante aparecen pápulas o nódulos de color piel simétricamente distribuidos con una predilección por la parte inferior del tronco o por las extremidades. Las lesiones pueden presentar un aspecto engrosado de la piel y desarrollar un patrón de encaje sobre el tronco. Las radiografías mostrarán densidades esclerosadas en las epífisis de los huesos largos, la pelvis y las manos, aunque tales lesiones a menudo son asintomáticas. La placa de chagrín de la esclerosis tuberosa es un

Tratamiento Si la lesión es pequeña, la escisión quirúrgica con movilización del cuero cabelludo y sutura simple corregirá el defecto de la pérdida de pelo. En los defectos mayores se ha utilizado con éxito el trasplante de pelo.

Educación del paciente La explicación del fallo en la formación de ciertas capas de piel ayudará a los padres a comprender que esta lesión no representa un mal cuidado del niño durante el proceso de nacimiento.

Fig. 21.62 Nevo del tejido conjuntivo. Pápulas elevadas de color piel agrupadas sobre el sacro.

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nevo del tejido conjuntivo. Los nevos están muy poco marcados en el nacimiento y pueden no ser detectables. Tienden a persistir durante toda la vida.

Diagnóstico diferencial Las lesiones de las marcas de nacimiento del tejido conjuntivo son tan características que raras veces se diagnostican mal. A veces son necesarios los exámenes para las posibles enfermedades sistémicas asociadas, como el síndrome de Proteus50 o la esclerosis tuberosa58.

Patogenia Los nevos del tejido conjuntivo muestran abundantes haces de colágeno engrosados con o sin los aumentos correspondientes en el tejido elástico. Tales cambios histológicos son difíciles de apreciar a menos que la biopsia cutánea incluya piel normal adyacente para su comparación.

ras 21.63 y 21.64), los hoyuelos auriculares o preauriculares (fig. 21.65) o los senos auriculares y/o las orejas pequeñas son menos frecuentes. La sordera puede acompañar a las malformaciones congénitas de las orejas o puede estar asociada con una microsomía hemifacial (síndrome de Goldenhar).

Anomalías digitales El pliegue único en una o en ambas palmas de las manos (pliegue simio) se produce en 2 por cada 100 nacidos vivos. Es una característica del síndrome de Down, pero puede observarse también en otros síndromes, incluyendo la trisomía 13, el síndrome de Cornelia de Lange, el síndrome de Seckel y el síndrome «del grito del gato». La clinodactilia con curvatura interna de un dedo se observa a menudo en el quinto dedo y la superposición del segundo y del tercer dedo del pie es también una malformación que se observa con frecuencia. La fusión parcial o completa (sindactilia) del segundo o

Tratamiento El tratamiento no es necesario.

Educación del paciente El nevo del tejido conjuntivo es una marca de nacimiento compuesta de colágeno y/o elastina y se debe hacer hincapié en que tales lesiones pueden estar relacionadas con una enfermedad genética o sistémica. En ausencia de una enfermedad asociada, el nevo del tejido conjuntivo no representa un problema grave.

Visitas de seguimiento Las visitas de seguimiento no son necesarias, a excepción de las visitas neonatales de rutina.

Fig. 21.63 Lesión exofítica cutánea preauricular (trago accesorio) en un lactante.

MALFORMACIONES CONGÉNITAS HABITUALES QUE AFECTAN A LA PIEL Las malformaciones congénitas que afectan a la piel se observan frecuentemente en los recién nacidos. Se encuentran en 7 por cada 100 nacidos vivos.

Anomalías auriculares Las pequeñas anomalías en la formación de la oreja constituyen las malformaciones congénitas más habituales. La pérdida del pliegue cutáneo en la parte superior del hélix es la anomalía más frecuente. Las orejas de implantación baja o apartadas de la línea de los ojos, las excrecencias cutáneas periauriculares, los tragos accesorios (figu-

Fig. 21.64 Trago accesorio sobre la piel mandibular de un lactante.

Capítulo 21 Enfermedades cutáneas en los recién nacidos

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viación del surco glúteo, una anomalía vascular o una combinación de estas lesiones62. El diagnóstico precoz por ecografía o por RM puede identificar una lesión quirúrgicamente corregible antes de que haya un daño neurológico.

Anomalías de los labios y de la boca

del tercer dedo y el pie zambo también se producen con relativa frecuencia.

Se han descrito hoyuelos en los labios en 2 por cada 100 nacidos vivos (fig. 21.66). El labio y el paladar hendidos o el labio hendido aislado son menos habituales. El hallazgo de hoyuelos en los labios o de labios hendidos y/o paladar hendido puede ser una pista para el síndrome del primer arco, que incluye una mandíbula pequeña y un hipertelorismo ocular. Diversos síndromes están relacionados con el síndrome del primer arco, incluyendo al síndrome de Pierre Robin, los síndromes orodigitofaciales y el síndrome de Treacher Collins.

Anomalías genitales

Hoyuelos cutáneos

El hidrocele de un testículo y el hipospadias son las anomalías y las malformaciones genitales observadas con mayor frecuencia. Las malformaciones de los genitales externos pueden ser clave para identificar anomalías del conducto urinario, y puede estar indicada la investigación de dicho conducto. También pueden ser pistas para identificar anomalías cromosómicas y pueden estar relacionadas con testículos sin descender.

Los lactantes pueden presentar cicatrices pequeñas tipo hoyuelos secundarias a la lesión durante los procedimientos de amniocentesis. La piel sobre la lesión aparece desplazada por una dermis ausente. La lesión puede no ser detectada hasta que el lactante tiene varios meses y ha desarrollado una grasa subcutánea adicional. Los hoyuelos en la línea media representan una preocupación más grave, como se ha mencionado antes.

Fig. 21.65 Hoyuelo auricular en un neonato.

ANOMALÍAS CROMOSÓMICAS PRINCIPALES Los pliegues cutáneos del epicanto en la cara interna © Elsevier. Es una publicación MASSON. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Pliegues del epicanto

de cada ojo se observan con frecuencia. Están presentes en las anomalías cromosómicas como los síndromes de Down, de Turner y de Klinefelter.

Las anomalías cromosómicas ocurren en 1 por cada 200 nacidos vivos, produciéndose la muerte perinatal en un alto porcentaje de nacimientos y el aborto espontáneo en hasta el 50%.

Pezones supernumerarios Los pezones supernumerarios aparecen en aproximadamente el 2,5-4% de los recién nacidos59,60. Estas lesiones pueden agrandarse durante la pubertad. En el pasado se admitía una relación con anomalías renales, pero los estudios recientes sugieren que ello no es así61.

Defectos del tubo neural Los defectos principales en el cierre del tubo neural como el mielomeningocele, el encefalocele y la anencefalia afortunadamente son malformaciones congénitas raras. El disrafismo espinal oculto se puede pasar por alto si no se observa el signo cutáneo que indica un defecto del tubo neural subyacente. Dicho signo puede ser un lipoma de la línea media, una depresión, una placa pilosa, la des-

Fig. 21.66 Hoyuelos labiales presentes desde el nacimiento.

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TRASTORNOS CUTÁNEOS MISCELÁNEOS EN EL RECIÉN NACIDO La trisomía del 21 se ve en 1 por cada 800 nacidos vivos. Trisomía 21 (síndrome de Down)

Las madres de más de 40 años de edad tienen una probabilidad aumentada de dar a luz a un niño con síndrome de Down. Las características cutáneas son de gran utilidad para el reconocimiento de este síndrome. Entre ellas se encuentran los pliegues del epicanto prominentes, los ojos inclinados hacia arriba, las orejas pequeñas, el pliegue simio palmar, el exceso de piel en la parte posterior del cuello y la clinodactilia del quinto dedo. La presencia de estas características cutáneas junto con la hipotonía muscular y la evidencia de una cardiopatía congénita son las principales características clínicas. El análisis cromosómico confirmará el diagnóstico. El retraso mental puede ser grave y el retraso en el crecimiento asociado con la cardiopatía congénita empeora el pronóstico.

Recién nacido rojo y descamativo Descamación y enrojecimiento fisiológicos

Un recién nacido descamativo y a menudo enrojecido puede ser un enigma para el observador sin experiencia63. Un niño posmaduro puede presentar una descamación que es más notable sobre las manos, los pies y la parte inferior del tronco y, si se observa durante el primer día de vida cuando la piel del recién nacido está bastante enrojecida, puede dar lugar al diagnóstico erróneo de una de las ictiosis. De forma similar, los lactantes pretérmino nacidos a las 32 semanas de edad gestacional, o antes, tendrán una piel enrojecida o con aspecto reluciente que puede también ser confundida con una ictiosis. Tales cambios son transitorios y a menudo se resuelven en el período de recién nacido.

Trisomías 18 y 13-15 La trisomía del 18 se observa en 1 por cada 3.000 nacidos vivos. Las trisomías 13-15 ocurren en 1 por cada 5.000 nacidos vivos. En ambas anomalías cromosómicas, una característica relacionada ha sido el aumento de la edad parental. Los niños con trisomías 18 o 13-15 son pequeños para su edad gestacional, tienen orejas de baja implantación, pliegues simios, cardiopatía congénita y retraso mental grave. La presencia de un labio y paladar hendidos asociados con estas características hace más probable a la trisomía 13-15, mientras que los pies «en mecedora» y las contracturas en flexión de los dedos hacen más probable el diagnóstico de trisomía del 18. Para el diagnóstico preciso es necesario un análisis cromosómico.

Síndrome de Turner La anomalía cromosómica sexual más habitual es el síndrome de Turner, en el cual sólo existe un cromosoma X (XO). Los recién nacidos con síndrome de Turner presentan un cuello membranoso y un edema notable de las manos y de los pies. El cuello es a menudo bastante corto. Puede haber una coartación de la aorta asociada. El análisis cromosómico es necesario para confirmar el diagnóstico.

Descamación laminar del recién nacido Se dice que los recién nacidos recubiertos de una membrana ajustada y brillante tienen una membrana colodión (fig. 21.67). La membrana se compone de un estrato córneo enormemente engrosado que se ha saturado con agua. A medida que el contenido acuoso se evapora en la vida extrauterina, aparecen grandes fisuras en la membrana y ésta se desprende dejando al descubierto la piel enrojecida subyacente. La presencia de una membrana colodión no permite predecir que el niño afectado desarrollará necesariamente una ictiosis, y puede producirse una curación espontánea64. La membrana colodión puede verse en la ictiosis laminar autosómica recesiva causada por mutaciones en el gen de la transglutaminasa-1 TGM1 y en un defecto del transportador del casete de unión al ATP en el gen ABCA1265. Puede verse en el eritroderma ictiosiforme congénito no ampolloso autosómico recesivo causado por mutaciones en el gen de la transglutaminasa-1 TGM1 y también en los nuevos genes de

Síndrome de Klinefelter Los cromosomas sexuales en número extraordinario son característicos del síndrome de Klinefelter (XXY, XXXY, XXXXY). El bajo peso en el nacimiento, los testículos sin descender y un pene pequeño conducen a la sospecha de este síndrome. También puede haber hipotonía junto con otras anomalías diversas. El déficit mental es generalmente grave en este síndrome y se necesita un análisis cromosómico para confirmar el diagnóstico.

Fig. 21.67 Descamación laminar del recién nacido. Una gruesa membrana encierra la piel.

Capítulo 21 Enfermedades cutáneas en los recién nacidos

las lipoxigenasas ALOXE3 o ALOX12B65. También puede observarse en la forma autosómica dominante del eritroderma ictiosiforme congénito no ampolloso causada por mutaciones en el gen de la loricrina LOR65. La biopsia cutánea de la membrana colodión acostumbra a ser no diagnóstica. La mayor parte de los recién nacidos con descamación laminar tienen una forma de ictiosis, y la mayoría de ellos desarrollan características de ictiosis laminar. También se ha notificado que los lactantes con ictiosis ampollosa, ictiosis ligada al cromosoma X, síndrome de Netherton o enfermedad de Gaucher se presentan como recién nacidos con descamación laminar. Los recién nacidos con descamación laminar deben mantenerse en observación por la deshidratación asociada con las enormes pérdidas de agua transepidérmica66.

Feto arlequín La ictiosis arlequín (o el feto arlequín) está causada por un defecto en el transportador de los lípidos a los queratinocitos asociado con el transporte de lípidos en gránulos laminares y pérdida de la función del gen, ABCA12, que produce una barrera lipídica defectuosa en el estrato córneo67. El feto arlequín es generalmente incompatible con la vida extrauterina; los lactantes presentan unas escamas tipo placa, masivas y densas, que producen graves deformidades de los tejidos blandos y esqueléticos que restringen la respiración. Recientemente se ha logrado la supervivencia de los lactantes tratados con retinoides orales, dejando una ictiosis residual grave68.

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Dermatitis atópica y dermatitis seborreica Se dice que la dermatitis atópica aparece después del período de recién nacido, siendo la edad de aparición más frecuentemente observada a los 2-3 meses. Si la dermatitis comienza en el período de recién nacido, muchos autores la denominan dermatitis seborreica. Sin embargo, actualmente se piensa que los lactantes que más tarde desarrollarán una dermatitis atópica típica pueden tener el comienzo de su erupción cutánea en el período de recién nacido, asociado posiblemente con una ictiosis vulgar69. Hay bastantes características superpuestas de forma significativa en los lactantes que tienen una dermatitis atópica y una seborreica, tanto en la distribución de las lesiones, que afectan al cuero cabelludo, al área del pañal y al área extensora, como en los antecedentes de prurito, los patrones de alimentación, las intolerancias alimentarias y los miembros de la familia con enfermedad atópica. La sobreproducción fisiológica de sebo se produce en el período de recién nacido, lo que da a cualquier dermatitis un aspecto grasiento de la superficie cutánea. Es aconsejable denominar simplemente dermatitis a toda dermatitis observada en los recién nacidos (v. cap. 4).

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Dermatitis del pañal La dermatitis del pañal que aparece en el período de recién nacido tiene una localización principalmente perianal y está relacionada con las sustancias irritantes que se encuentran en las heces70. La sobreinfección con C. albicans es frecuente en cualquier dermatitis del pañal presente durante más de 72 h.

Sarna Los lactantes con sarna se presentan a veces con una dermatitis generalizada. Pueden tener tan sólo unas cuantas lesiones o miles de ellas. Habitualmente están afectados la cabeza y el cuello. Los surcos acarinos individuales pueden estar ocultos y son difíciles de detectar debido a la confluencia de la dermatitis. El ácaro de la sarna se puede encontrar en las pápulas o en los surcos acarinos. Las manos y los pies son los sitios mejores para encontrarlos.

Histiocitosis X La dermatitis generalizada, sobre todo la que presenta pápulas purpúricas o petequias en el área de la dermatitis y afectación de la cabeza y el cuello, es característica de la histiocitosis X. La erupción cutánea puede estar presente ya desde el nacimiento y la presencia de oídos supurativos crónicos y una hipertrofia del hígado y del bazo son claves adicionales útiles para el diagnóstico. La biopsia cutánea mostrará la infiltración característica con células histiocíticas que contienen gránulos tipo Langerhans (v. cap. 12).

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Capítulo

22

Dermofarmacología y formulario tópico

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Disponemos de una gran variedad de preparados tópicos para tratar la piel de los pacientes pediátricos. Sin embargo, no se ha investigado de forma exhaustiva la mayoría de estos preparados en lo que respecta a su eficacia y a la ratio riesgo-beneficio en los lactantes y en los niños. Este capítulo revisa los principios y el criterio para el uso de los preparados tópicos. En otros capítulos se analizan los problemas específicos de tratamiento de cada enfermedad cutánea. El tratamiento debe ser sencillo y dirigido a preservar o restaurar el estado fisiológico normal de la piel. A menudo se prefiere la terapia tópica, porque el medicamento tópico puede administrarse en concentraciones óptimas en el sitio exacto donde se necesita, minimizando sus efectos sobre los órganos internos. No se aconseja hacer preparados compuestos o añadir medicamentos a preparaciones tópicas comercialmente disponibles porque los ingredientes pueden perder su biodisponibilidad1.

ABSORCIÓN PERCUTÁNEA El desarrollo y la reparación de la barrera epidérmica implican la interacción compleja de muchos procesos2–4. La absorción de los medicamentos tópicos a través de la barrera epidérmica en la dermis es un proceso complejo2-4. Sin embargo, con fines clínicos, la absorción percutánea puede simplificarse y relacionarse con la hidratación de la piel. En la situación normal de hidratación del estrato córneo, la barrera epidérmica puede ser penetrada únicamente por medicamentos que pasan a través de una estrecha barrera lipídica entre las células. La hidratación de la piel permite la unión de moléculas de agua a los lípidos hidrofílicos entre las células del estrato córneo, de forma que los medicamentos hidrosolubles pueden pasar entre dichas células. De esta forma, cualquiera de los factores que favorezcan la hidratación de la piel aumentan la absorción percutánea (p. ej., las envolturas plásticas, la oclusión hermética, el uso de acei-

tes o pomadas, los compuestos de urea, el propilenglicol). La hidratación excesiva incrementa la permeabilidad5. El mecanismo de acción de las sustancias oclusivas consiste en prevenir la evaporación de los 200-300 ml de agua corporal que normalmente se mueven diariamente a través del estrato córneo y que se habrían evaporado si no hubiera sido por esas cubiertas oclusivas. Los compuestos a base de urea y de propilenglicol interaccionan con los lípidos entre las células del estrato córneo. Los factores que favorecen la absorción percutánea se relacionan en el cuadro 22.1. Al elegir un medicamento tópico para un niño, se selecciona un preparado que contenga dos componentes principales, el medicamento activo y el vehículo. Cada uno de ellos es importante para determinar el éxito o el fracaso del régimen terapéutico. La selección de un medicamento activo correcto y de un vehículo incorrecto puede causar el fallo del programa de tratamiento.

Agua y piel La capa más externa de la epidermis, el estrato córneo, forma una barrera, denominada barrera epidérmica (v. cap. 1), frente a la penetración del medicamento activo en la piel. Tanto el exceso como el defecto de humedad ambiental producen cambios en la integridad de la barrera epidérmica6.

Humedad ambiental Las condiciones ambientales influyen notablemente en la estructura epidérmica y en su función7. Los ratones mantenidos en un ambiente seco tienen menos pérdidas diarias de agua a través de la piel que los ratones que se mantienen en un ambiente húmedo7. Además, la mejora en la función barrera se asocia con un estrato córneo más grueso7. Los cambios bruscos desde un ambiente húmedo a uno seco originan el deterioro de la función barrera normal, incluso en la piel normal6. La exposición a un exceso

414

Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Cuadro 22.1 Factores que favorecen la absorción percutánea

Cuadro 22.3 Lociones hidratantes

Lesión epidérmica

Con base en vaselina Pre-Cream acuoso 0/W

Calor

DML Loción

Aumento del contenido acuoso del estrato córneo

Nutraderm Loción

Inflamación

Mezclas de lanolina y de vaselina Eucerin Loción Lubriderm Loción

Cuadro 22.2 Función de los hidratantes

Keri Loción

Impedir la pérdida de agua

Nivea Loción hidratante

Retener el calor

Sin lanolina ni vaselina

Aumentar la absorción percutánea

Cetaphil Loción hidratante

Reducir la descamación Promover la reparación epidérmica

Cuadro 22.4 Cremas hidratantes

de agua ocasiona la sustitución de los enlaces covalentes lipídicos entre las células del estrato córneo por unos débiles enlaces de hidrógeno (agua), y las células del estrato córneo se separan. Clínicamente observamos esta situación como una maceración. La maceración se produce en las áreas ocluidas de forma natural, en las que la evaporación del agua está habitualmente retrasada, como en las axilas, bajo las mamas y en el periné, el cuero cabelludo y los pliegues interdigitales. Evitar la evaporación del agua desde la superficie cutánea con cubiertas oclusivas plásticas, pomadas o aceites también producirá una maceración. La piel seca en exceso puede tener un tacto rugoso y aparecer como escamas finas con eritema alrededor de los bordes (eccema fisurado) y con tapones espesos y secos de escamas en las aberturas foliculares (queratosis pilosa).

Sustancias diseñadas para retener agua en la superficie cutánea (hidratantes) A menudo se usan indistintamente los términos emoliente e hidratante. Los emolientes son materiales diseñados para ablandar y suavizar la superficie de la piel, mientras que los hidratantes contienen humectantes que atraen agua hacia la piel8–10. En las áreas de piel expuesta y seca, como el dorso de las manos y de los brazos, es deseable retener agua en el estrato córneo. A menudo basta con la hidratación para tratar la sequedad y la inflamación crónica de la piel con éxito (cuadro 22.2)11. Los hidratantes son mezclas complejas de emulsiones de agua en aceite o de aceite en agua8. Los ingredientes individuales se combinan para hacerlos más eficaces a la hora de hidratar la piel y darles un aspecto cosmético más agradable cuando se administran12. Las cremas son los tipos más habituales de vehículo de suministro utilizados para la hidratación8. Los hidratantes están compuestos de diversas concentra-

Con base en vaselina Vaselina esterilizada Braun DML Forte Cetaphil Crema hidratante Dermasil Crema Mezclas de lanolina y de vaselina Eucerin Crema Sin lanolina ni vaselina Neutrogena Crema de manos

Cuadro 22.5 Pomadas hidratantes Con base de vaselina Vaselina (Vaselina blanca, Vaselina pura Cuve, Vaselina Pura Brum) Mezclas de lanolina y de vaselina Aquaphor Natural Healing

ciones y tipos de grasas, emulsionantes, humectantes, conservantes, sustancias quelantes, antioxidantes y fragancias8. En los cuadros 22.3 a 22.5 se encuentran las listas de hidratantes útiles.

Componentes de hidratantes, vehículos y su función Las funciones de los ingredientes frecuentemente utilizados en los hidratantes y en las cremas y lociones con medicamentos se enumeran en la tabla 22.1. No se debe recomendar un preparado cutáneo a menos que se esté familiarizado con sus ingredientes y con sus indicaciones terapéuticas. La vaselina, la base para la mayoría de los hidratantes, se prepara a partir del residuo que queda

Capítulo 22 Dermofarmacología y formulario tópico

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Tabla 22.1 Componentes de los hidratantes y los vehículos y su función Componente

Función

Alcohol cetílico, estearatos, colesterol

Fijación de agua adicional

Polietilenglicol (Carbowax)

Dispersante

Cera amarilla, cera blanca

Rigidez

Parabenos, liberadores de formaldehído

Conservantes

Propilenglicol, alcohol

Disolventes

Aceites esenciales

Fragancia

Colesterol, polímeros de polisacáridos (Tween, Span)

Emulsionantes

tras la destilación del petróleo. Habitualmente, es un sólido coloreado que debe decolorarse para hacer vaselina (parafina blanda y blanca). La vaselina contiene una mezcla de hidrocarburos, incluyendo triglicéridos, y es insoluble en agua. Retiene el calor, impide la pérdida de agua de la superficie cutánea y aumenta la absorción percutánea. Tiene una mínima actividad vasoconstrictora cuando se aplica en la piel y puede favorecer la reepitelización de las heridas. La vaselina sola es cosméticamente desagradable, pues deja una película grasienta en la superficie cutánea que suele sobrecalentar la piel y obstruir el sudor. La mezcla de sustancias para permitir la adición de agua a la vaselina producirá una capacidad de hidratación más eficaz de la piel con un tacto menos grasiento y una mejor aceptación cosmética. Las sustancias añadidas a los hidratantes para incrementar su capacidad de fijación del agua incluyen al alcohol cetílico, al alcohol octadecilo y a otros ácidos esteáricos. La adición de alcohol cetílico a la vaselina incrementará su capacidad de fijación del agua del 10 al 50%. Otros aditivos son el polietilenglicol (PEG) de bajo peso molecular (PEG 300-400) o de alto peso molecular (PEG 1540, 4000) (Carbowax) utilizado como agente para dispersar uniformemente la mezcla o por sus propiedades como disolvente. La adición de colesterol o de macromoléculas de polisacáridos como el polisorbato (Tween 20 u 80) como emulsionantes y la adición de cera amarilla o blanca (cera de abejas) para darle firmeza al producto son prácticas habituales. La glicerina, un alcohol graso derivado de los triglicéridos como un subproducto de la fabricación del jabón, es un líquido claro, incoloro y pegajoso que capta agua de la superficie cutánea. Su papel como aditivo en ciertas cremas no está claro. En las preparaciones que contienen agua se añaden agentes bacteriostáticos y fungistáticos para prolongar la vida del producto. Los conservantes populares son los parabenos, el formaldehído o los agentes que liberan formaldehído (imidazolinil urea), el sulfato de oxiquinolina,

415

los compuestos orgánicos de amonio cuaternario, el clorobutanol y el hexaclorofeno. Las fragancias se añaden para encubrir cualquier olor desagradable del producto básico. Los conservantes y las fragancias añadidas pueden ser responsables de reacciones irritativas o alérgicas de los niños a estos hidratantes. La vaselina líquida (aceite mineral, parafina líquida) es una fase líquida de la vaselina obtenida de la destilación del petróleo líquido residual a 166 ºC y de su decoloración. Se compone de hidrocarburos de 15-20 carbonos y, dada su forma líquida a temperatura ambiente, se añade a las preparaciones cutáneas que se espera que se difundan fácilmente por la superficie de la piel. La lanolina es una sustancia tipo grasa purificada obtenida de la lana de la oveja. Está compuesta de ésteres de colesterol y de ésteres de oxicolesterol denominados alcohol de grasa de lana o de cera de lana. La lanolina ordinaria contiene un 25-30% de agua y es un sólido blanco amarillento. Puede mezclarse con otros agentes como el aceite mineral o el alcohol cetílico de forma que pueda extenderse suavemente sobre la piel. La lanolina se encuentra en diversos hidratantes cutáneos. En el cuadro 22.6 se enumeran los preparados sin fragancia, sin lanolina y sin conservantes. Pomadas: las pomadas se extienden fácilmente sobre la piel y son más cosméticamente agradables si contienen algo de agua. La vaselina, el aceite mineral y la parafina líquida son completamente insolubles en agua y tienen la máxima capacidad de retención del agua (oclusivas). Sin embargo, a menudo dejan una película grasienta sobre la piel y causan una retención de calor en exceso, lo que las hace inaceptables para muchos pacientes. La mezcla de pomadas o aceites con agua y un emulsionante hace que se difundan por la piel más fácilmente y le den un tacto menos grasiento. La mayoría de los hi-

Cuadro 22.6 Hidratantes cutáneos sin fragancia, sin lanolina y sin conservantes Sin fragancia DML Loción Eucerin Crema y loción Sin fragancia, sin lanolina Crema para pieles intolerantes Avène Sin fragancia, sin conservantes Ikeriane Crema Sin fragancia, sin conservantes y sin lanolina Vaselina (Vaselina pura, Vaselina blanca) Crema para pieles intolerantes Avène

416

Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

dratantes de uso clínico están emulsionados con agua y contienen sobre todo pomada con una pequeña cantidad de agua. El agua permanece en forma de gotitas en la fase de pomada, convirtiendo a tales hidratantes en emulsiones de agua en aceite. Estos preparados deben aplicarse a la piel dos o tres veces al día para obtener una hidratación máxima. Algunos pacientes prefieren humedecer la piel en un baño durante 5-10 min y aplicar después los hidratantes a la piel húmeda antes de secarla. Esto añade un tiempo adicional para completar la terapia diaria y puede que no sea necesario. Estos preparados se utilizan con éxito en la mayoría de las zonas de la piel, excepto en el cuero cabelludo y en las axilas.

Hay que tener cuidado cuando se utilice un producto que contenga ácido salicílico o ácido láctico al tratar grandes áreas de superficie en los niños. Ambos productos pueden absorberse y ser tóxicos13–15.

Cremas y lociones (emulsiones de aceite en agua): cuando la humedad ambiental es alta, y en las zonas naturalmente ocluidas, es deseable utilizar hidratantes que contengan más agua que aceite. Son las cremas y lociones hidratantes, que contienen aceite en forma de gotitas en el agua (emulsiones de aceite en agua). Las cremas son viscosas y no fluyen, mientras que las lociones son menos viscosas y fluyen lentamente9. Tales preparados se eliminan con facilidad de las superficies cutáneas y son cosméticamente agradables. Las cremas y las lociones hidratantes deben aplicarse con mayor frecuencia para conseguir el mismo efecto hidratante obtenido con una aplicación de pomada cada 12 h. Las microemulsiones, creadas por gotitas lipídicas de tamaño uniforme, aumentan significativamente la superficie de absorción.

Espumas: recientemente, se han desarrollado fórmulas en espuma que ofrecen una opción de tratamiento atractiva desde el punto de vista cosmético, ya que son fáciles de extender y no dejan residuos. Son más fáciles de utilizar en las áreas pilosas.

Agentes hidratantes cutáneos: ciertos productos químicos actúan como agentes hidratantes cutáneos añadiendo otros sitios de fijación de agua a la piel más que por oclusión simple. Los ácidos alfa hidroxi y la urea eliminan el exceso de escamas adherentes y hacen la piel más flexible. Los hidratantes comercialmente disponibles a base de urea y de ácido alfa hidroxi se relacionan en el formulario al final de este capítulo. Las cremas de urea disuelven los puentes de hidrógeno y añaden sitios de fijación del agua. Para hacer una crema, se debe disolver la urea en agua antes de mezclarla con aceite. Las concentraciones elevadas de urea (20% o más) o la mezcla inadecuada pueden producir cristales de urea en el preparado, que causan una irritación grave cuando se aplican a la piel. El ácido láctico es uno de los ácidos alfa hidroxi, y puede actuar como un hidratante al aflojar la superficie seca de la capa de células muertas. Los preparados que contienen ácido láctico pueden quemar o escocer cuando se aplican a la piel, limitando su utilidad en los niños. Las combinaciones de concentraciones menores de ácido láctico y de urea reducen la incidencia de malestar y aumentan su eficacia como hidratantes.

Geles: los geles son semicoloides incoloros que se licuan en contacto con la piel. Debido a su base alcohólica pueden quemar y escocer. Permiten una buena penetración de los corticoides y de otros medicamentos, y son útiles en las medicaciones que se aplican en el cuero cabelludo y en los preparados acneicos. Son la forma más eficaz de administrar los peróxidos de benzoilo para su utilización en el acné (v. cap. 3) y las preparaciones claras de brea, inodoras e incoloras, utilizadas para la psoriasis.

Cantidad que se debe dispensar y educación del paciente A menudo, la terapia fracasa porque los pacientes aplican la medicación tópica de forma incorrecta. En una comparativa de aplicación de medicamentos por técnicos entrenados y por pacientes, se encontró que los técnicos entrenados administraban 1,8 g/m2 de superficie corporal; sin embargo, el grupo de autoaplicación dio una media de 16,3 g/m2, con un intervalo que oscilaba entre los 0,4 y los 44,3 g/m2 16. El exceso de medicación es habitual y caro para el paciente. La tabla 22.2 presenta las directrices para la cantidad de terapia tópica a administrar. El cuadro 22.7 enumera las normas importantes para prescribir medicamentos tópicos que supondrán un éxito terapéutico cuando sean seguidas por el paciente. Una forma de calcular la cantidad de terapia tópica a administrar es utilizar la unidad de la punta del dedo (UPD)17. La mayoría de los preparados de prescripción tópica tienen un orificio en el tubo de alrededor de 5 mm. Una UPD es la cantidad de pomada que se exprime de un tubo y que se extiende desde el extremo distal del dedo de un adulto hasta el pliegue cutáneo sobre la articulación interfalángica distal (IFD) (v. fig. 4.20). Dos UPD equivalen a aproximadamente 1 g de pomada. Una UPD cubre un área aproximada igual a dos veces la superficie de una mano plana de adulto manteniendo los dedos juntos17. Como resultado de estos cálculos, un área de superficie de 4 manos de adulto requiere dos UPD que son aproximadamente 1 g de producto tópico. La tabla 22.2 está basada en el cálculo de la cantidad de producto a administrar según las diferentes edades de los niños utilizando la UPD17.

Capítulo 22 Dermofarmacología y formulario tópico

Tabla 22.2 Cantidad a dispensar en gramos

3 a 6 meses Cara y cuello Brazo y mano Pierna y pie Tórax y abdomen Espalda y nalgas 1 a 2 años Cara y cuello

Aplicación aproximadamente dos veces al día durante 2 semanas (g)

1 2 1 2 3 4 1 2 3 4

15 15 20 15 20

3 4 3 4

20

Pierna y pie

1

30

Tórax y abdomen

1

Brazo y mano

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Una aplicación (g)

20

30 1 2

Espalda y nalgas

1

3 a 5 años Cara y cuello

3 4

20

Brazo y mano

1

30

Pierna y pie

1

Tórax y abdomen

1

Espalda y nalgas

1

6 a 10 años Cara y cuello

1

Brazo y mano

1

Pierna y pie

2

Tórax y abdomen

1

Espalda y nalgas

2

1 2 1 2 3 4

45

45

50

35 65 50 70

Cuadro 22.7 Reglas para prescribir medicación tópica 1. 2. 3. 4.

5. 6. 7. 8. 9.

AGENTES ANTIINFLAMATORIOS Apósitos húmedos El agua es una herramienta terapéutica importante, pero a menudo se olvida que también es un agente antiinflamatorio. La evaporación del agua de la superficie cutánea produce una vasoconstricción, un alivio del prurito y un desbridamiento de las costras de la superficie cutánea. El agua también es el ingrediente activo en las lociones desecantes. Los apósitos húmedos se pueden utilizar en las dermatitis agudas de cualquier causa. El prurito se alivia colocando la piel en un entorno en el que la humedad sea del 90% y dejándola evaporar hasta el 60%. Esta lenta evaporación del agua desde la superficie cutánea que se produce en un período de 4-6 h es la base de la técnica del apósito húmedo. Los métodos para realizar apósitos húmedos se describen en el cuadro 4.6 y en el CD-ROM (Patient Information Sheets). El alivio del prurito con los apósitos húmedos es espectacular igual que la reducción del eritema. Después de 24 h el paciente está muy mejorado, obteniendo el máximo beneficio a las 48-72 h. Más allá de este período se obtiene poco beneficio con el tratamiento. Las cremas o las pomadas con corticoides tópicos administradas en la piel antes de aplicar los apósitos húmedos favorecen de forma considerable la técnica del apósito húmedo.

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30 1 4 1 4 3 4 1 2

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Prescribir medicación suficiente. Mostrar al paciente cómo aplicar el medicamento. Aplicar el hidratante a discreción en la piel mojada. Sustituir cuando sea posible los corticoides tópicos por una terapia hidratante. No permitir que el paciente utilice los corticoides por las propiedades hidratantes del vehículo cuando el vehículo sólo sea suficiente. Aplicar pomadas en las áreas secas expuestas y cremas en las áreas húmedas naturalmente ocluidas. Usar los medicamentos dos veces al día. Evitar los corticoides de clase 1 y 2 en los niños prepúberes. Utilizar únicamente corticoides de las clases 6 y 7 en el área del pañal y en la cara. Controlar la cantidad de corticoides utilizados y los parámetros de crecimiento en los niños que han utilizado corticoides durante largos períodos.

Glucocorticoides tópicos Los glucocorticoides tópicos son la base principal de la terapia de muchas enfermedades cutáneas inflamatorias e hiperproliferativas1,18,19. Los glucocorticoides aplicados sobre la piel reducen la inflamación causando una vasoconstricción y evitando el aflujo de células inflamatorias (neutrófilos, linfocitos, monocitos/macrófagos, eosinófilos) desde el torrente sanguíneo a los tejidos. La máxima penetración de los glucocorticoides se obtiene con las pomadas, seguida por los geles y las cremas. La penetración es mala con lociones o con pulverizadores. Se puede conseguir un efecto antiinflamatorio cutáneo con glucocorticoides tópicos sin supresión suprarrenal, pero no con los corticoides sistémicos. Muchos padres tienen miedo de utilizar corticoides tópicos20. Se necesita una mejor información relativa a la seguridad, la potencia y el uso adecuado de los corticoides tópicos. Los corticoides tópicos de moderada potencia utilizados diariamente en lactantes y niños durante meses o años son eficaces y seguros21.

Potencia de los corticoides tópicos La potencia de un corticoide tópico se evalúa por la vasoconstricción (blanqueado) de la piel, que se relaciona aproximadamente con su efecto antiinflamatorio. La potencia de los glucocorticoides se acostumbra a subdividir en siete categorías en relación con la misma. El cuadro 22.8 (modi-

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

Cuadro 22.8 Potencia de los glucocorticoides tópicos Clase 1 – Superpotentes Dipropionato de betametasona, gel y pomada al 0,05% Propionato de clobetasol, crema y pomada al 0,05% Clase 2 – Potentes Dipropionato de betametasona, crema al 0,05% Desoximetasona, crema, pomada y gel al 0,05 y al 0,25% Fluocinonida, crema, pomada y gel al 0,05% Clase 3 – Potencia media superior Dipropionato de betametasona, crema al 0,05% Betametasona valerato, pomada al 0,1% Fluticasona propionato, pomada al 0,005% Furoato de mometasona, pomada al 0,1% Acetónido de triamcinolona, crema al 0,5% Clase 4 – Potencia media Desoximetasona, crema al 0,05% Acetónido de fluocinolona, pomada al 0,025% Acetónido de triamcinolona, pomada al 0,1%

quen dos veces al día durante 3-10 días o hasta que los síntomas hayan cedido. También se deben aplicar dos veces diarias los hidratantes ligeros. A medida que el paciente mejora, se pueden aplicar los glucocorticoides tópicos una vez al día y mantener el hidratante dos veces al día. La utilización de los glucocorticoides tópicos debe suspenderse tan pronto como sea posible. No hay indicación para utilizar glucocorticoides tópicos de las clases 1 y 2 en los niños, excepto para la terapia con dosis intermitentes bajo la dirección de un dermatólogo con experiencia. En la cara y en el escroto sólo se aplicarán glucocorticoides de las clases 6 y 7, porque la epidermis es delgada en estas áreas y los efectos secundarios pueden ser graves (figs. 22.1 y 22.2; cuadro 22.9). Cuando se aplican a la piel los glucocorticoides de alta potencia, y algunos de potencia moderada, se puede causar una taquifilaxia. Es decir, después de 1-3 días de aplicación se consigue una máxima vasoconstricción y las aplicaciones posteriores producen una vasodilatación de rebote, manifestada por un eritema difuso en la cara del

Clase 5 – Potencia media baja Betametasona valerato, crema/loción al 0,1% Acetónido de fluocinolona, crema al 0,025% Fluticasona propionato, crema al 0,05% Acetónido de triamcinolona, crema/loción al 0,1% Clase 6 – Potencia ligera Desonida, crema al 0,05% Clase 7 – Los menos potentes Tópicos con hidrocortisona, dexametasona, flumetasona, metilprednisolona y prednisolona

ficado de Del Rosso y Friedlander) enumera las preparaciones genéricas disponibles según la potencia identificada19. Disponemos de numerosos glucocorticoides en los distintos apartados de clasificación según su potencia, incluyendo a los genéricos que son menos costosos. A menudo, los diferentes productos están disponibles en cremas, pomadas y posiblemente en lociones y en geles. Algunos vehículos pueden incrementar la potencia de un corticoide aumentando su penetración a través de la epidermis. En general, el clínico debe seleccionar corticoides tópicos desde la clase 3 a la 7 para niños con enfermedades cutáneas inflamatorias. En los niños no suelen ser necesarios los glucocorticoides de las clases 1 o 2.

Fig. 22.1 Atrofia esteroidea secundaria a la aplicación durante largo tiempo de un corticoide de potencia moderada (triamcinolona) junto con nistatina (Mycolog).

Directrices para la utilización de corticoides tópicos Para la mayoría de las dermatitis agudas, subagudas y crónicas, el clínico seleccionará un preparado de la clase 3 a la 5 e instruirá al paciente y a la familia para que lo apli-

Fig. 22.2 Atrofia esteroidea secundaria al uso a largo plazo de corticoides tópicos para la dermatitis atópica.

Capítulo 22 Dermofarmacología y formulario tópico

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Cuadro 22.9 Efectos secundarios de los corticoides tópicos Locales Estrías (sobre todo en el área genital y en las axilas) Eritema y telangiectasias persistentes (cara) Erupción acneiforme pustulosa (cara) (rosácea esteroidea) Piel eritematosa, atrófica y brillante Telangiectasias, púrpuras Granuloma glúteo del lactante Foliculitis, miliaria Hipertricosis Síndrome de adicción a los corticoides Dermatitis por contacto alérgica Sistémicas Supresión del eje hipotálamo-hipófiso-suprarrenal

Fig. 22.3 Adicción esteroidea en lo que parecía ser un acné. Este trastorno estaba causado por la aplicación durante largo tiempo de un esteroide de potencia moderada (triamcinolona) junto con nistatina (Mycolog).

Detención del crecimiento en niños Cataratas y glaucoma Glucosuria Síndrome de Cushing

niño. Esto es particularmente cierto con los corticoides tópicos superpotentes. El clínico debe simplemente reemplazarlos con hidratantes ligeros en tales pacientes y su piel regresará a la normalidad en 1-2 semanas. Se han observado efectos secundarios sistémicos con el uso de glucocorticoides tópicos potentes en áreas pequeñas en niños22.

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Adicción a los corticoides tópicos Dada la disponibilidad de los glucocorticoides tópicos potentes y superpotentes, se ha identificado un síndrome de adicción a los corticoides tópicos (figs. 22.3 y 22.4). El síndrome es el resultado de la aplicación crónica diaria durante más de un mes de un preparado con glucocorticoides potentes o moderadamente potentes en la piel de la cara. A medida que el tratamiento continúa, el paciente sufre una vasodilatación de rebote en la piel de la cara a las 2-6 h tras la aplicación. El rostro se vuelve rojo y el paciente aplica los corticoides con mayor frecuencia. Pronto, se observa una quemadura de la piel que sólo se alivia con posteriores aplicaciones de corticoides. Finalmente hay un enrojecimiento permanente de la piel facial con adelgazamiento y formación de arrugas finas en la misma. Es difícil retirar los corticoides porque el paciente no puede tolerar la sensación de quemadura, que sólo se alivia con corticoides tópicos. La sustitución del esteroide tópico por una pomada ligera junto con la administración de eritromicina oral producirá una mejoría progresiva en un período de 4 semanas23. En los lactantes y niños susceptibles, la aplicación de preparados de glu-

Fig. 22.4 Atrofia por inyección esteroidea.

Fig. 22.5 Estrías lineales esteroideas (Mycolog).

cocorticoides potentes o moderadamente potentes en la piel de la cara producirá también el enrojecimiento y la formación de pápulas y pústulas acneiformes localizadas en la nariz, la barbilla, las mejillas y los párpados inferiores. Esto se conoce como rosácea esteroidea o dermatitis

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

perioral (fig. 22.5). La supresión brusca del preparado con corticoides tópicos causará la aparición de un número aumentado de pápulas y de pústulas en los siguientes 7 días. El tratamiento con eritromicina oral o tópica suele ser eficaz23.

lo utilizan. Los efectos secundarios incluyen quemadura y prurito y su coste elevado representa una carga cuando se utiliza para tratar grandes áreas de superficie de piel afectada. No se ha notificado la seguridad del calcipotrieno en los niños24.

Preparados con brea de hulla

Inmunomoduladores tópicos no esteroideos

La brea de hulla es un subproducto de la destilación destructiva del carbón. Los preparados con brea de hulla están disponibles en emulsiones, champús, geles, lociones y soluciones. Contienen hidrocarburos y benceno, tolueno, naftaleno, antraceno, xileno, fenol, cresoles, amoníaco de piridina, peróxidos y otros compuestos aromáticos. Son negros, manchan la piel y la ropa y son malolientes. Su mecanismo de acción se desconoce, pero restauran la queratinización normal en las epidermis eccematosas e hiperplásicas. La mayoría de los compuestos de brea derivan de la brea de hulla, pero a veces se utilizan alquitranes de aceite de esquisto (ichthammol), alquitrán de enebro o alquitranes de pino. La brea de hulla cruda, al 1-10% en vaselina, se utilizaba habitualmente en el pasado para los pacientes hospitalizados o en los centros de atención de día para los pacientes ambulatorios con psoriasis. Debido a las manchas que originan, se utilizan generalmente los preparados comerciales relacionados en el formulario. Las breas se aplican dos veces al día, y siempre con un movimiento hacia abajo más que con uno circular o de arriba abajo, para evitar la foliculitis por brea. La brea puede concentrarse en las aberturas foliculares, produciendo una foliculitis química superficial. Dicha foliculitis química responde rápidamente a los geles de peróxido de benzoilo aplicados dos veces al día. Los nuevos preparados de brea incoloros y relativamente inodoros han aumentado la aceptabilidad de la terapia con brea y representan una alternativa viable a los corticoides tópicos. Los geles de brea son vehículos claros e incoloros que permiten la penetración en la piel. Se aplican dos veces al día y se cubren inmediatamente con un hidratante porque los geles son desecantes. Los geles de brea son equivalentes a la brea de hulla al 5%. Los champús de brea de hulla son útiles en el cuero cabelludo para tratar la psoriasis en esta zona. La solución de brea de hulla, liquor carbonis detergens (LCD), es un extracto alcohólico de la brea de hulla. El LCD al 5% tiene una potencia similar a la brea de hulla al 1%. Se utiliza como champú en tintura de jabón verde o como un aditivo para el baño.

Se han desarrollado muchos agentes farmacológicos nuevos para modular la respuesta inmunitaria en las enfermedades. Dos terapias relativamente nuevas se basan en los inhibidores tópicos de la calcineurina. El tacrolimus y el pimecrolimus tópicos son inhibidores tópicos de la calcineurina disponibles actualmente para su utilización en niños mayores de 2 años de edad con dermatitis atópica25. Los inhibidores tópicos de la calcineurina son potentes agentes inmunosupresores que suprimen la producción de citocinas. En algunos niños, el preparado tópico es irritante para la piel. El pimecrolimus y el tacrolimus tópicos están indicados para el tratamiento a corto plazo o intermitente de la dermatitis atópica leve a moderada (pimecrolimus) o moderada a grave (tacrolimus). No están indicados como terapias de primera línea, pero hay que utilizarlos en pacientes insensibles a otras terapias convencionales o intolerantes a ellas25. Debido al potencial de aumento de la absorción, el uso de los inhibidores tópicos de la calcineurina para tratar pacientes con enfermedades cornificantes está en consecuencia relativamente contraindicado25. Parte de la preocupación por el uso de estas terapias es el riesgo teórico de inducir un cáncer25.

Calcipotrieno El calcipotrieno es un análogo sintético de la vitamina D3, útil en el tratamiento de la psoriasis. Cuando se aplica dos veces al día, mejora a la mayoría de los pacientes que

FORMULARIO BREVE PARA LOS TRASTORNOS DERMATOLÓGICOS PEDIÁTRICOS HABITUALES Este formulario está diseñado para proporcionar información relativa a ciertas clasificaciones de preparados cutáneos útiles, pero no se pretende que sea completo. Las fórmulas de los componentes de las mezclas para la piel se omiten dada la existencia de preparados de bajo costo y de alta calidad de los fabricantes farmacéuticos, que ya están disponibles y que son a menudo superiores a las mezclas de componentes. Disponemos de muchos sistemas de búsqueda en internet para aumentar la lista de preparados enumerados y para identificar el preparado más económico disponible.

I. Hidratantes y limpiadores cutáneos Las cremas y las lociones contienen agua, y requieren la adición de conservantes, que son potencialmente alergénicos. Deben aplicarse con mayor frecuencia que las pomadas, pero estéticamente son más agradables. Disponemos de muchos productos diferentes y pueden variar los

Capítulo 22 Dermofarmacología y formulario tópico

ingredientes de las marcas comerciales. Muchos fabricantes comercializan diversos productos con propiedades como «sin fragancia», «sin conservantes» o «sin lanolina», mientras que otros productos con un nombre similar tienen ingredientes diferentes. Los cuadros 22.3 a 22.6 enumeran los productos utilizados habitualmente.

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A. Cremas y lociones de urea 1. Crema al 10% (Dermiurea, Ureadin, Nutraplus) 2. Crema al 20% (Dermiurea, Ureadin 20) 3. Loción al 10% (Ureadin, Nutraplus) B. Lociones que contienen ácido láctico 1. Al 5% (LactiCare) 2. Al 12% (Lactato 12, Dorew, Lactum). Producto de prescripción que contiene ácido láctico al 12%. Los preparados que contienen ácido láctico con frecuencia pueden quemar o escocer cuando se aplican a la piel, limitando su utilidad en los niños. Combinando concentraciones menores de ácido láctico y de urea, los hidratantes reducen la incidencia de malestar y aumentan su eficacia. C. Ácido láctico y urea 1. Eucerin Plus crema y loción D. Jabones y sustitutos del jabón26 NOTA: En los niños con piel sensible se prefieren los sustitutos del jabón. Si se ha de utilizar un jabón, debe ser uno con pH neutro. 1. Limpiador con alcohol cetílico (Cetaphil loción, Aquanil loción). Éstos son sustitutos del jabón que se pueden aplicar como masaje en la piel y después secar a golpecitos sin aclarar. 2. Oilatum emoliente 3. Aderma aceite de baño 4. Dove pastilla

II. Preparados para el pelo y el cuero cabelludo Los champús terapéuticos se aplican generalmente mediante un masaje durante varios minutos en un cuero cabelludo húmedo. El champú debe permanecer en contacto con el cuero cabelludo durante varios minutos antes de que se aclare con agua. A. Champús antimicrobianos 1. Suspensión de sulfuro de selenio al 1% (Selegel champú), al 2,5% (Bioselenium) 2. Zinc pyrithione (Zincation, Head & Shoulders) 3. Champú de ketoconazol al 1% B. Champús de brea 1. 0,5– 2% (Tarmed, T-Gel, Tar Isdin, Polytar, Piroxgel) C. Champús queratolíticos

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1. Azufre-ácido salicílico (Ionil) (ácido salicílico al 2%, azufre al 2% en un champú detergente) D. Champús detergentes Disponemos de una gran variedad de champús comercializados. Sus principales ingredientes son agua, lauril sulfato sódico como agente emulsionante y dispersante, y fragancias. El lauril sulfato sódico puede ser irritante. Para el cuero cabelludo seco o para la costra de la cuna, se deben utilizar tales preparados a diario. Masajear el champú durante 20 min y después aclarar.

III. Agentes queratolíticos Estos preparados se usan para el engrosamiento en exceso de las palmas y de las plantas, las ictiosis y los cuadros de taponamiento folicular. Se desconoce el mecanismo de acción, pero el principal efecto es una adhesión de célula a célula defectuosa. A. Ácido retinoico, tretinoína (Retirides, Vitanol) Disponible en: 1. Crema al 0,001%, 0,025%, 0,05%, 0,1%; tubos de 30 g B. Ácido láctico (v. I.B y I.C más arriba) C. Ácido salicílico: pomada al 3-6% 1. Ácido salicílico al 6%, propilenglicol 60% en alcohol.

IV. Agentes que reducen la sudoración A. Soluciones con cloruro de aluminio 1. Cloruro de aluminio hexahidratado en alcohol (al 20%, Hiposudol toallitas, o al 6,25%, Xerac AC) 2. Pulverizador de cloruro de aluminio (Hiposudol spray) B. Solución de glutaraldehído al 10% (debe prepararse) NOTA: Restringido únicamente para su uso en pies. Mancha la piel de marrón. En ocasiones puede producir una dermatitis alérgica por contacto.

V. Protectores solares La potencia de los protectores solares viene determinada por el factor de protección solar (FPS) que indica los múltiplos de tiempo antes de que se produzca una quemadura solar. Se debe recomendar un FPS de 15 o mayor. Los protectores solares impermeables están indicados en los niños. Disponemos de un gran número de protectores solares. Los protectores solares sin olor y que no causan escozor en la piel del niño son de elección. Igual que con los hidratantes, el fabricante puede cam-

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Dermatología pediátrica. Texto y atlas en color

biar los ingredientes de una marca de protector solar determinada o una marca dada puede presentar variaciones en sus ingredientes con diferentes FPS.

VI. Breas de hulla A. Pomada de brea de hulla al 1% USP (farmacopea americana) y loción al 5% B. Geles de brea (Estar [5%], PsoriGel [17,5%])

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Índice alfabético

Los números de página seguidos por una c indican cuadros; f, figuras; t, tablas.

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A ABCA12, 345, 409 Absceso cutáneo, 68-70 ganglio linfático, enfermedad por arañazo de gato, 73-74 mamario neonatal, 393 Absorción percutánea, 413-416 efectos de las sustancias oclusivas, 413 factores que la favorecen, 414c hidratantes, 415 Abusos sexuales, 78, 143, 339 Acantosis nigricans, 331f, 331-332 congénita benigna, 401 Aceites de semillas de girasol, cuidados de la piel en el lactante pretérmino, 382 tópicos asociación con la maceración, 414 cuidados de la piel en el lactante pretérmino, 382 influencia en la absorción de los preparados tópicos, 413 Acetónido de triamcinolona queloides, 221 úlceras aftosas, 201 Aciclovir herpes simple, 132 infección neonatal, 391 mononucleosis infecciosa, 123 profilaxis del eritema multiforme, 197 varicela, 135 infección congénita, 392 Ácido acetilsalicílico, tratamiento del eritema nudoso, 271 azaleico, acné vulgar, 30, 31 retinoico, tópico, 421 nevo comedoniano, 404 verrugas, 143

salicílico, 421 callosidades, 229 poroqueratosis de Mibelli, 176 precauciones con el uso tópico, 416 psoriasis, tratamiento de la afectación del cuero cabelludo, 157 verrugas, 142 Acidosis consecutiva a la terapia tópica sobre un área de gran superficie, 347 esclerema neonatal, 385 Acné comedoniano, 25, 27f conglobata, 33-34 fulminans, 34 infantil, 35-36 vulgar, 6, 25-33, 58, 69, 218 características clínicas, 25-26, 26f, 27f, 28f cicatrización, 25, 28f, 33 comedones/microcomedones, 25, 26f, 27f, 29, 37 diagnóstico diferencial, 29c, 29 educación del paciente, 32 factores de agravamiento, 32 inducido por fármacos, 36f, 36 infantil, 35-36 inflamatorio, 25, 27f, 28f, 29, 30, 31, 32 neonatal, 34f, 34-35, 203, 387, 388f, 388, 403 noduloquístico, 25, 28f, 31 papulopustuloso, 25, 27f patogenia, 29 sistema de graduación, 32, 33t tratamiento, 29t, 29-32, 30t evaluación de la respuesta, 32-33 visitas de seguimiento, 32-33 Acrocordones cutáneos, acantosis nigricans, 331 Acrodermatitis enteropática, 95, 361f, 361-362 infección por el VIH, 137 papulosa (síndrome de GianottiCrosti), 124f, 124-125

agentes víricos, 125c Acropustulosis de la infancia, 94, 387, 388, 389f Adapaleno, 30 Adolescentes acantosis nigricans, 331 acné vulgar, 25-33, 26f, 27f, 28f candidiasis vulvovaginal, 94, 95 dermatitis atópica, 40f, 40, 43-44 herpetiforme, 204f, 204 seborreica, 55, 56 granulomas micobacterianos, 79 herpes progenital, 129 infección por el VIH, 138 liquen escleroso, 339 lupus eritematoso, 166, 167, 168 melanoma maligno, 329-330, 331 mononucleosis infecciosa, 122-124 nevo de Becker, 327, 328f pie de atleta (tiña del pie), 87 pitiriasis rosada, 158, 159 protección solar, 184-185 psoriasis, 158 púrpura pigmentadas crónicas, 278-279, 279f quistes epiteliales, 213, 215f sífilis, 76, 77 síndrome de shock tóxico, 72, 73 siringomas, 217-218 tricoepiteliomas, 218 urticaria inducida por el calor y el ejercicio, 263 por presión retardada, 263 Adrenalina, angioedema relacionado con la obstrucción de las vías respiratorias, 261 Afectación de la vía respiratoria angioedema, 259-260, 261, 373 hemangioma infantil, 240, 241f del cuero cabelludo lupus eritematoso, 166, 167f pitiriasis rubra pilar juvenil, 176 psoriasis, 150f, 150, 151f, 153f

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Índice alfabético

Agar dextrosa de Sabouraud, 83, 94 Agentes antifúngicos, 85, 90 efectos secundarios, 85, 90, 91 tópicos, 88-89, 89t, 95 antiinflamatorios no esteroideos, reacciones farmacológicas, 369, 378 preparados tópicos, 417 antiproliferativos, verrugas, 143 fotosensibilizadores, 181 protectores del sol. V. Protectores solares queratolíticos, 421 champús, 421 queratosis pilar, 59 tratamiento de los nevos epidérmicos, 402 Albinismo, 319f, 319-320, 400 clasificación, 319c ocular, 319 oculocutáneo, 319f, 319 Albuterol, angioedema relacionado con la obstrucción de las vías respiratorias, 261 Alcohol cetílico, composición de los hidratantes, 415 de cera de lana, 415 octadecilo, composición de los hidratantes, 415 Alérgenos, 52-53, 53c, 54t fase de respuesta, 54 de sensibilización, 53-54 pruebas epicutáneas (parches), 54f, 54-55 reacción exantemática alérgica, 53 tratamiento, 54 Algoritmo orientado al problema, 21-23, 22f, 22t Almohadillas en los nudillos, 228f, 228 Alopecia adquirida difusa, 292 diagnóstico diferencial, 293c androgénica, (pérdida de pelo con patrón masculino), 6, 294 areata, 84, 156, 285-287, 286f, 287, 288 anomalías ungueales, 285, 286f, 299, 300f, 301, 303 circunscrita adquirida, 285, 286c congénita, 286, 290f, 290, 402, 404 diagnóstico diferencial, 290c difusa congénita, 291f, 291-292, 292f, 293c diagnóstico diferencial, 293c formas cicatriciales, 286, 290-291, 292f diagnóstico diferencial, 291c epidermólisis ampollosa distrófica recesiva, 351 marginal, 289

occipital neonatal, 289 por cola de caballo, 289 por masaje, 289 por mucinosis (mucinosis folicular), 57, 58f, 58, 59 por peinado afro, 289 por peine caliente, 289 por tracción, 84, 289f, 289 por trenzas, 289 sífilis secundaria, 160 total, 285, 286f, 287f, 287 traumática, 288-289 universal, 285 ALOX12, 345 ALOX12B, 409 ALOXE3, 345, 409 Amikacina, granulomas micobacterianos, 79 Amonio cuaternario, compuestos, 415 Amoxicilina enfermedad de Lyme, 76 pustulosis eritematosa generalizada aguda, 375 Ampicilina celulitis por, 66 inducción de erupciones morbiliformes en la mononucleosis infecciosa, 122, 123, 378 Ampollas, 12, 15f por fricción, 353 por succión, 385-386, 386f Anafilaxia, 365 tratamiento de las reacciones farmacológicas, 379 Análisis de inmunoabsorción ligado a enzimas (ELISA), sífilis, 77 Anaplasmosis, 102 Ancylostoma braziliensis, larva migratoria cutánea, 109 Andrógenos cambios en el pelo puberal, 6 dependencia de la función de las glándulas sebáceas, 6 patogenia de la hiperplasia de las glándulas sebáceas neonatal, 383 de milia, 383 del acné vulgar, 29 adolescentes femeninas, 31 inducido por fármacos, 36 neonatos, 35, 388 del hirsutismo, 296-297 respuesta de los nevos sebáceos, 402, 404f Anemia, inducción por el parvovirus B19 humano en niños inmunosuprimidos, 119 Anencefalia, 407 Angioedema, 257-261, 259f, 365 afectación de las vías respiratorias, 259-260, 261, 373 déficit del inhibidor de la C1-esterasa, 260, 261

diagnóstico diferencial, 260c, 260 hereditario, 257-260 eritema marginado, 269 tratamiento, 261 inducido por fármacos, 373, 379 Angiofibromas, 29, 218-219, 311f, 311 Angiogenina, 243 Angiolipomas, 222, 223 Angiomas en cereza, 253f, 253-254 en penacho, 242f, 242, 243, 249 tratamiento, 245 Angiomatosis bacilar, 74 Angioqueratoma, 247f, 247, 249 circunscrito, 247, 249 difuso, 253-254 Angiosarcomas, 249 Anomalías cromosómicas, 407 de la sudoración diagnóstico, 357 displasia ectodérmica, 354 hipohidrótica, 356 del tracto urinario, 407 Anoniquia, 304 Antecedentes médicos, 11 Antibióticos sistémicos absceso mamario en el neonato, 393 acné vulgar, 30t, 31, 32-33 infantil, 36 celulitis, 66 ectima, 63 enfermedad de Lyme, 76 por arañazo de gato, 74 fascitis necrosante, 67 furunculosis, 70 granulomas micobacterianos, 79 impétigo, 63-64 neonatal, 392 infección miliaria secundaria, 203f, 203 secundaria de la dermatitis atópica, 45c, 46, 47, 48 intertrigo, 63 onfalitis, 394 psoriasis en gotas relacionada con infección estreptocócica, 157, 158 síndrome de la piel escaldada estafilocócica (enfermedad de Ritter), 393 de shock tóxico, 73 tópicos acné vulgar, 30t, 30, 31, 33 dermatitis perioral, 37-38 foliculitis, 70 rosácea esteroidea, 37-38 Anticonceptivos orales acné inducido por fármacos, 36 reacción del eritema nudoso, 270, 375

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Índice alfabético Anticonceptivos orales (cont.) tratamiento del acné vulgar en mujeres adolescentes, 31 Anticonvulsivantes, reacciones farmacológicas, 369-370, 373 acné, 36 riesgo relativo, 366t Anticuerpos antigliadina, dermatitis herpetiforme, 205 antinucleares dermatomiositis, 173 lupus eritematoso, 167, 169 morfea, 335 poliarteritis nudosa, 276 específico antivirus del herpes zóster marcado con fluoresceína, 391 Antígeno 1 del penfigoide ampolloso, 4 2 del penfigoide ampolloso, 4 Antihistamínicos acropustulosis de la infancia, 389 dermatitis atópica, 45c, 46, 47, 48 numular, 57 eritema multiforme, 197 nudoso, 271 erupciones de los bañistas, 110 farmacológicas urticariales, 379 prevención de la urticaria papulosa, 108 protoporfiria eritropoyética, 189 reacciones anafilácticas a fármacos, 379 urticaria transitoria, 261 urticarias físicas, 264 varicela, 135 vasculitis urticarial, 265 Antralina alopecia areata, 287 psoriasis, protocolo de contacto corto, 157 AP3B1, 320 Apéndices cutáneos preauriculares, 406f, 406 epidérmicos, 5-6 desarrollo, 7-8 influencias dérmicas, 8 Aplasia cutis congénita, 358 alopecia circunscrita congénita, 286, 290f, 290 defectos asociados, 404 neonatos, 404-405, 405f tratamiento, 290 eritrocítica, infección por el parvovirus B19 humano en niños inmunosuprimidos, 119, 120 Apoptosis, 1 Apósitos epidermólisis ampollosa, 354 húmedos, 417 dermatitis

atópica, 46c, 46, 47 por contacto alérgica, 54 eritema multiforme, 197 erupción polimorfa lumínica, 187-188 quemadura solar, 183-184 queratosis folicular (enfermedad de Darier-White), 360 roséola, 118 varicela, 135 APT2A2, 360 Araña vascular, 252f, 252-253 Articulaciones afectación de la celulitis, 64, 65 de Clutton, 77 Artralgia enfermedad de Lyme, 75 erupciones farmacológicas morbiliformes, 371 morfea, 335 reacción farmacológica tipo enfermedad del suero, 373 sífilis secundaria, 160 síndrome de shock tóxico, 73 Artritis enfermedad de Lyme, 75 parvovirus humano B19 (eritema infeccioso), 118-119, 121 psoriasis, 154, 155f, 156 púrpura de Henoch-Schönlein, 273-274 púrpuras palpables, 273-274 reumatoide asociación con el pioderma gangrenoso, 280, 281 juvenil, 260 pápulas purpúricas (púrpura palpable), 273-274, urticaria transitoria, 269 urticaria-vasculitis, 264 rubéola, 116 Aspecto «en ojo de lechuza», síndrome de lupus eritematoso neonatal, 168, 169f de mejilla abofeteada, infección por el parvovirus B19 humano, 118-119, 119f estético, 11 Aspirina inducción de la urticaria, 261 reacciones farmacológicas, 378 tratamiento de la quemadura solar, 184 Atrofodermia, 336 Atropina, erupciones farmacológicas escarlatiniformes, 68 Autoanticuerpos dermatomiositis, 173 enfermedades inmunoampollosas, 204 pénfigo foliáceo, 208 paraneoplásico, 211 penfigoide, 210

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Autoinjertos de queratinocitos cultivados, 354 Azatioprina dermatomiositis, 173 poliarteritis nudosa, 276 venulitis necrosante, 275 Azitromicina enfermedad por arañazo de gato, 74 inducción de erupciones morbiliformes con la mononucleosis infecciosa, 122

B Baños tibios, roséola, 118 Barrera epidérmica, 1-2, 5, 381 absorción de preparados tópicos, 413-414 efectos de la humedad ambiental, 413-414 Bartonella henselae, 74 Betabloqueadores, erupciones farmacológicas liquenoides, 375 Betacaroteno, 2 función fotoprotectora, 3 terapia de la protoporfiria eritropoyética, 189, 190 Biopsia, 23 dermatomiositis, 173 en sacabocados, 23 enfermedad inmunoampollosa, 205 epidermólisis ampollosa, 348, 353 eritema anular, 269 multiforme, 197 granuloma micobacteriano, 79 piógeno, 227 hemangiomas infantiles, 243 histiocitosis, 232 ictiosis, 346, 347 incontinentia pigmenti, 356 lesiones hipopigmentadas, 309 linfoma de células T cutáneo (micosis fungoide), 233-234 liquen plano, 165 lupus eritematoso, 169, 170 mastocitosis, 267 morfea, 336 mucinosis folicular, 59 necrólisis epidérmica tóxica, 368 neurofibromas, 222 nevos sebáceos, 402 nódulos, 213 calcificados, 228 paniculitis, 228-229 pápulas purpúreas (púrpura palpable), 274 pernio, 277 pioderma gangrenoso, 280-281 pitiriasis liquenoide, 162 poliarteritis nudosa, 276

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Índice alfabético

Biopsia (cont.) por afeitado, 23 poroqueratosis de Mibelli, 176 protoporfiria eritropoyética, 189 queratosis pilar, 59 sarcoidosis, 229 síndrome de Stevens-Johnson, 368 EFESS, 368 tiña versicolor, 92 trastornos ungueales, 303 úlceras aftosas, 201 urticaria atípica, 260 xantogranulomas juveniles, 226 xeroderma pigmentoso, 192 Blanqueado, 15 Bloqueadores del factor de necrosis tumoral poliarteritis nudosa, 276 psoriasis, 157 solares, 184-185 Borrelia burgdorferi enfermedad de Lyme, 75 patogenia de la morfea, 336-337 vector garrapata, 102 BP180, 353 Bradicinina, 269 Brea de hulla. V. Preparados de brea Bronceado, 3, 182, 184-185

C Calcificación metastásica, 67 Calcinosis, dermatomiositis, 172, 173 Calcipotrieno efectos secundarios, 420 morfea, 337 pitiriasis rubra pilar juvenil, 178 preparados tópicos, 420 psoriasis, 157, 420 Calcipotriol, vitíligo, 317 Callosidades, 229 Cambios atróficos, 14, 17f morfea, 335, 336f, 338 cutáneos secundarios, 12, 14, 17f, 398f de coloración, 11 tipo arlequín en los neonatos, 384 uñas, 306c, 307 en la lengua enfermedad de Kawasaki, 198 fiebre escarlata, 67, 68f Cáncer cutáneo asociación con la exposición crónica a la luz ultravioleta, 183 pacientes con xeroderma pigmentoso, 192 Candida albicans (candidiasis), 69, 88, 92-95, 203, 339 acrodermatitis enteropática, 362 características clínicas, 92f, 92-94, 93f diagnóstico diferencial, 94-95

granulomas, 94 infección secundaria de la dermatitis por pañal, 49f, 49, 93f, 93, 95, 409 tratamiento, 50 intertriginosa, 63, 94, 94f mucocutánea crónica, 93f, 94, 362 muguet, 92f, 93, 95, 137 neonatal/congénita, 93, 94, 389-390, 390f infección sistémica, 390 lesiones pustulosas, 387 paroniquia, 93f, 93, 95, 131, 305f, 305 patogenia, 95 queilitis angular, 93, 95 tratamiento, 95 vulvovaginal, 94, 95 Cantaridina molusco contagioso, 145 verrugas, 142 Carbunco cutáneo, 61, 104 Carcinoma de células basales asociación con la exposición a la luz ultravioleta crónica, 183 cambios en los nevos sebáceos, 402 características clínicas, 218 pacientes con xeroderma pigmentoso, 192 patogenia, 219 síndromes asociados, 219t escamosas asociación con la exposición crónica a la luz ultravioleta, 183 en las cicatrices atróficas de la epidermólisis ampollosa distrófica, 351, 352f pacientes con xeroderma pigmentoso, 192 Cardiopatía enfermedad de Kawasaki, 199 de Lyme, 75 relaciones con el hemangioma infantil, 238-239, 244 síndrome del lupus eritematoso neonatal, 168 Carotinemia, lactantes de piel oscura, 17 Caspa, 84 Catelicidinas, 5 CDCN2A, 330 CDK4, 330 Cefalexina furunculosis, 70 piodermas, 63 Cefalohematoma, 394 Cefalosporinas inducción de la urticaria, 261 reacciones tipo enfermedad del suero, 374 Cefotaxima, celulitis, 66 Cefoxitina, granulomas micobacterianos, 79 Ceftriaxona

celulitis, 66 enfermedad de Lyme, 76 Célula/s acantolíticas, 23 de Langerhans, 5, 7, 53-54 de Merkel, 7 de Warthin-Finkeldy, 115 gigante de Touton, 226 gigantes epidérmicas, 23 infección por el virus del herpes simple, 130, 131f, 132 procesadoras de antígenos, 5 Celulitis, 64f, 64-66, 67, 131, 260 azul, 64, 66 de la mejilla, 65 eosinofílica, 271 infección por el VIH, 137 neonatos, 385 infección secundaria del cefalohematoma, 394 perianal, 49, 64, 65f periorbitaria, 65, 66 perivaginal, 64, 65f tratamiento, 66 Cera de abejas, composición del hidratante, 415 Cetirizina prevención de la urticaria papulosa, 108 urticaria, 261 física, 264 Champús alopecia por tracción, 289 antifúngicos, tiña de la cabeza, 85 versicolor, 92 antimicrobianos, 421 de sulfuro de selenio, tiña de la cabeza, 85, 92 dermatitis seborreica, 56 detergentes, 421 formulario, 421 pediculosis, 106 preparados de brea, 420, 421 psoriasis, 157 queratolíticos, 421 Chancro, 76f, 76, 77 Chancroide, 77 CHS1, 320 Cianosis, lactantes de piel oscura, 17 Cicatrices hipertróficas, 220f, 220, 221 acné, 25 Ciclofosfamida efectos secundarios, 209 pénfigo foliáceo/pénfigo vulgar, 209 poliarteritis nudosa, 276 venulitis necrosante, 275 Ciclopirox, tiña versicolor, 92 Ciclopiroxolamina, laca de uñas, onicomicosis, 91 Ciclosporina dermatitis atópica, 47 pioderma gangrenoso, 281

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Índice alfabético Cimetidina dermatitis herpetiforme, 205 molusco contagioso, 145 verrugas, 142 Ciprofloxacino enfermedad por arañazo de gato, 74 granulomas micobacterianos, 79 Ciproheptadina, urticaria por frío, 264 Citología exfoliativa, 23 Citomegalovirus, 74, 118 acrodermatitis papulosa, 125 eritema multiforme, 197 infección congénita, 117, 394 mononucleosis infecciosa, 122, 124 C-kit, 267, 310 Claritromicina, granulomas micobacterianos, 79 Clindamicina celulitis por Staphylococcus aureus resistente a la meticilina, 66 fascitis necrosante, 67 síndrome de shock tóxico, 73 tópica, tratamiento del acné vulgar, 30-31 Clinodactilia, 406 Clobetasol, propionato de pénfigo foliáceo, 209 penfigoide, 210 Cloranfenicol, celulitis, 66 Clorhidrato de difenhidramina, urticaria, 261 Clorobutanol, 415 Clotrimazol muguet (candidiasis oral), 95 queilitis angular, 95 tiña versicolor, 92 Cloxacilina, piodermas, 63 Coagulación intravascular diseminada, 278f, 278 Coagulopatía por consumo, hemangioendotelioma kaposiforme, 241f, 241 Coccidioidomicosis, eritema nudoso, 270 Colágeno, 4 defectos en el síndrome de EhlersDanlos, 341 desarrollo de la dermis fetal, 8 tipo , 17, 207, 210 tipo I, 4, 8 tipo III, 4, 8 tipo IV, 4 tipo V, 8 tipo VII, 4, 353 Colagenomas, 405 Colchicina dermatitis herpetiforme, 206 pioderma gangrenoso, 281 urticaria-vasculitis, 265 Colesterol, composición de los hidratantes, 415 Color, examen de la piel, 15, 17 Comedones, 25, 26f, 27f, 144-145

abiertos (cabezas negras), 25, 26f, 27f cerrados, 25 Complejo Carney (síndrome NAME), 192, 321, 324 STAR, 116, 118, 121, 123 diagnóstico diferencial, 115c TORCH, 131, 394 Compresas frías, quemadura solar, 183-184 Compuestos con urea componentes de los hidratantes, 416 influencia en la absorción de los preparados tópicos, 413 queratosis pilar, 59 Condilomas acuminados (verrugas venéreas), 140f, 141f, 141 planos, 160, 161 Conjuntivitis, 131 enfermedad de Kawasaki, 198 por arañazo de gato, 73 parvovirus B19 humano (eritema infeccioso), 120 sarampión, 113 Conservantes, componentes de los hidratantes, 415 Convulsiones febriles infección por el virus del herpes humano 6 o 7, 118 roséola, 118 Corticoides intralesionales alopecia areata, 287 hemangiomas infantiles, 244 queloides, 221 sistémicos acné fulminans, 34 alopecia areata, 287 dermatitis atópica, 173 por contacto alérgica, 54 hemangioendotelioma kaposiforme, 245 hemangiomas infantiles, 244 histiocitosis de células de Langerhans, 232 mononucleosis infecciosa, 123 mordeduras de arañas venenosas, 104 morfea, 337 pénfigo foliáceo/pénfigo vulgar, 209 paraneoplásico, 211 penfigoide, 210 pioderma gangrenoso, 281 poliarteritis nudosa, 276 síndrome de Kasabach-Merrit, 245 tópicos acné inducido por fármacos, 36 acropustulosis de la infancia, 389

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actividad antiinflamatoria, 417-420 adicción, 419f, 419-420 alopecia areata, 287 apariencia de tiña corporal consecutiva a tratamiento inadecuado, 86f, 86 dermatitis atópica, 45c, 45-46, 47 numular, 57 por contacto alérgica, 54 seborreica, 56 dermatosis plantar juvenil, 51 directrices de utilización, 418-419 educación del paciente, 48 efectos secundarios sistémicos, 419c, 419 erupción polimorfolumínica, 187-188 fitofotodermatitis, 191 liquen escleroso, 339 espinuloso, 59 plano, 166 lupus eritematoso, 171 mastocitoma solitario, 267 mucinosis folicular, 59 pénfigo foliáceo, 209 penfigoide, 210 potencia, 417-418, 418c preparados en gel, 416 psoriasis, 157 rosácea esteroidea, 29, 37f, 37 seguridad, 417 úlceras aftosas, 201 unidad de la punta del dedo, 48f, 48 vitíligo, 317 Corynebacterium minutissimum, 88 Cosméticos dermatitis por contacto alérgica, 52-53, 53f no comedogénicos, 32t Costra, 14, 17f dermatitis, 39 láctea, 56 Cremas glucocorticoides tópicos, 417 hidratantes, 414c, 414, 416 con cera de abeja, 415 con urea, 416 Criocirugía, poroqueratosis de Mibelli, 176 Crioglobulinas poliarteritis nudosa, 276 urticaria por frío, 263, 264 Crioterapia, verrugas, 142 Cuidados del cordón umbilical, 393-394 Cultivo fúngico, tiña de la cabeza, 83-84 Cutis laxo, 4 marmorata telangiectásico congénito, 248-249, 249f, 276, 383-384 neonatos, 384, 397-398

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Índice alfabético

D Dactilitis ampollosa, 64f, 64 Danazol acné inducido por fármacos, 36 angioedema hereditario, 261 Dapsona dermatitis herpetiforme, 205-206 dermatosis IgA lineal, 207 efectos secundarios, 205-206 pioderma gangrenoso, 281 urticaria-vasculitis, 265 Decoloración del párpado en la dermatomiositis, 171-172, 172f Dedos. V. también Manos/dedos desarrollo fetal, 8 tumores fibrosos, 221 Defectos del tubo neural, 407 dentales displasias ectodérmicas, 354 forma hipohidrótica, 356 incontinentia pigmenti, 355f síndrome de Goltz, 358 epidermólisis ampollosa distrófica recesiva, 351, 352f Defensina, 5 Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, 205 del inhibidor de la C1 esterasa, 260, 261 múltiple de la carboxilasa, 55-56 Déficit de cinc, 95 acrodermatitis enteropática, 361 adquirido, 362 infección por el VIH, 137 valoración de laboratorio, 362 de proteína C, púrpura neonatal, 394 de vitamina K, púrpura neonatal, 394 de vitaminas, 95 del complemento lupus eritematoso cutáneo subagudo, 167, 169 síndrome del lupus eritematoso neonatal, 169 Dengue, 122 Dermatitis, 11, 39-59 aguda, 39 anomalías de la superficie ungueal, 299, 301-302, 302f apósitos húmedos, 417 atópica, 39-48, 49, 50, 55, 58, 84, 87, 88, 98-99, 125, 156, 187 asociación con la ictiosis vulgar, 343 con la urticaria, 257 características clínicas, 39-44, 41f, 42f, 43f diagnóstico, 39c, 39 diferencial, 45

distribución dependiente de la edad, 40f, 40 eccema herpético (erupción variceliforme de Kaposi), 130f, 130, 132 educación del paciente, 48 factores de agravamiento, 44c, 44 infección cutánea secundaria, 44f, 44, 46 neonatos, 409 patogenia, 45 piel seca, 43f, 43-44, 46 pitiriasis alba, 43f, 43-44 prurito, 40, 42f, 43, 44, 47, 48 síndrome de Netherton, 347-348 tratamiento, 45c, 45-47, 46c apósitos húmedos, 46c, 46, 47 cuidados de mantenimiento, 45c, 46c, 46 del estrés, 47 inhibidores tópicos de la calcineurina, 420 remisión al especialista, 47 terapias alternativas, 47-48 tratamiento a largo plazo, 46c, 46, 47c, 47 crónica, 39 exfoliativa, 366 glucocorticoides tópicos, 418 herpetiforme, 98-99, 104, 135, 204f, 204-206, 205f, 249 sensibilidad al gluten, 205 tratamiento, 205-206 neonatos, 409 numular, 45, 56f, 56-57, 57f, 61, 159, 162 tratamiento, 57 paroniquia, 305 perioral, 37f, 37, 419f, 419-420 por calzado, 52f, 52-53 por contacto, 37, 45, 48-55, 65, 88, 92, 125, 187, 260 alérgica, 51-55, 52f, 53f, 55f, 190-191, 195, 210 irritante, 48-51 por pañal, 49-50, 49f, 65, 88, 94, 231 infección por Candida albicans, 93f, 93, 95, 409 neonatos, 409 tratamiento, 49-50 por piel seca, 48-49, 50f, 50-51, 162 seborreica, 36-37, 45, 55f, 55-56, 84, 88, 92, 99, 156, 231 infección por el VIH, 137 neonatos, 409 tiña de la cabeza, 81, 83f secundaria al impétigo, 63 subaguda, 39, 61 uso de hidratantes, 418 Dermatofibroma, 219-220, 220f, 221 Dermatomiositis, 156, 169, 170f, 170, 171f, 171-173, 172f, 378

nódulos calcificados, 228 síntomas musculares, 172 tratamiento, 173 Dermatosis Ig A lineal, 61, 94, 206f, 206-207 plantar juvenil, 43, 45, 48, 51f, 51, 87 sensibles a la biotina, 55-56 Dermis, 4-5 desarrollo, 8 interacciones epidérmicas, 8 Dermografismo, 262-263, 262f, 264 relación con la mastocitosis, 266, 267 Desarrollo cutáneo fetal, 7-8 de la piel, 7-8 de uñas y pulpejos, 8 Descamación, 11, 14, 18f laminar del recién nacido/membrana colodión, 343, 408f, 408-409 eritrodermia ictiosiforme no ampollosa congénita, 345 ictiosis, 408-409 laminar, 345 lesiones rojas, 23 quemadura solar, 181 síndrome de shock tóxico, 72, 73 Desloratadina, urticaria por frío, 264 Desmogleína, 1, 359, 393 1, autoanticuerpos relacionados con el pénfigo foliáceo, 208 3, autoanticuerpos relacionados con el pénfigo vulgar, 208 Desmosomas, 1 Desodorante, dermatitis por contacto alérgica, 52-53, 53f Diabetes mellitus, 11 fascitis necrosante, 66f, 66, 67 necrobiosis lipoidea de los diabéticos, 225-226 paroniquia crónica, 305 susceptibilidad a la candidiasis, 94 Diarrea acrodermatitis enteropática, 361-362 síndrome de shock tóxico, 72-73 Dicloxacilina celulitis, 66 escarlatina, 68 furunculosis, 70 piodermas, 63 síndrome de la piel escaldada estafilocócica, 72 varicela ampollosa, 135 Dientes de Hutchinson, 77 Dieta sin gluten, dermatitis herpetiforme, 205-206 Difteria cutánea, 61, 104 Disfunción plaquetaria, neonatos, 394 Displasias ectodérmicas, 6, 156, 293c, 354-360 alopecia difusa congénita, 291-292 ampollosas, uñas delgadas/atróficas, 303f, 304

Índice alfabético Displasias ectodérmicas (cont.) anomalías de la superficie ungueal, 299 hidrótica, 354, 356-357 hipohidrótica, 4-5, 293f, 354, 356f, 356-357 Disposición de las lesiones, 17, 19, 20f Disrafismo espinal oculto, 407 Distribución de las lesiones, 21 Distrofia ungueal media, 299, 300f Disulfiram, acné inducido por fármacos, 36 Diuréticos, erupciones liquenoides farmacológicas, 375 Dolor abdominal angioedema hereditario, 258-260 mastocitosis, 267 púrpura de Henoch-Schönlein, 273 angiolipomas, 222, 223 cuidados de la piel en el lactante pretérmino, 381, 382 herpes zóster, 133, 134-135 infecciones por herpes simple de la mano/dedos, 129 lesiones orales en el pénfigo vulgar, 207 penfigoide vulvar localizado, 209 quemadura solar, 181, 183 síndrome de la piel escaldada estafilocócica, 72 úlceras aftosas, 200, 201 Doxiciclina acné vulgar, 31 enfermedad de Lyme, 76 granulomas micobacterianos, 79 sífilis, 77 DTNBP1, 320

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E Eccema. V. también Dermatitis atópico. V. Dermatitis atópica dishidrótico, 389 fisurado, 414 herpético (erupción variceliforme de Kaposi), 44f, 44, 130f, 130, 132 tratamiento, 45c, 46 lesiones eccematosas, 15, 23, 39 Ecografía defectos del tubo neural, 407 necrosis grasa subcutánea, 385 Econazol, candidiasis, 95 Ectima, 61-64, 62f contagioso, 143-144, 144f diagnóstico diferencial, 61 gangrenoso, 104, 280-281 profundidad de la invasión, 63f, 63 tratamiento, 63 Ectodisplasina, 6, 357 Edema angioedema, afectación de las vías respiratorias, 259-260

escrotal idiopático, 260 hemorrágico agudo del lactante, 273f, 273 reacciones vasculares, 257 urticaria transitoria, 257 EDN3, 310 EDNRB, 310 Efluvio anagénico, 294 telogénico, 6, 292, 293-294, 294f Ehrlichiosis, 102 Elastina, 4, 8 Elastomas, 405 Electrocauterización, granuloma piógeno, 252 Electrodesecación, verrugas, 142 Eliminación de las garrapatas, 102f, 102-103 Embarazo exposición a la rubéola, 117 infección por el parvovirus B19 humano, 120, 121 Embolia arterial, 67 Emolientes, 414. V. también Hidratantes Emulsionantes, composición de los hidratantes, 415, 416 Emulsiones de aceite en agua, cremas/lociones, 416 preparados con brea de hulla, 420 Encefalitis, 102 enfermedad por arañazo de gato, 74 Encefalocele, 407 relación con la hipertricosis occipital circunscrita, 295 Endocarditis bacteriana subaguda, 273-274 Enfermedad ampollosa, 195-211 autoinmune (inmunoampollosa), 204c, 204-211 erupciones vesiculoampollosas espontáneas, 195c, 195-196 colagenovascular, 88, 120, 170, 173, 228, 249, 268 livedo reticularis, 384 pápulas purpúricas (púrpura palpable), 273-274 urticaria, 257 de Behçet, 201, 210 asociación con el eritema nudoso, 270 de Darier-White (queratosis folicular), 354-355, 359f, 359-360, 360f de Fabry, 249, 253, 254 de Gaucher, 409 de Hodgkin, asociación con el eritema nudoso, 270 de Kawasaki (síndrome del ganglio linfático mucocutáneo), 68, 73, 196, 198-199, 275, 368 asociación con el parvovirus B19 humano, 121 características clínicas, 198f, 198, 199f

429

de Leiner, 55 de Letterer-Siwe, 94 de Lyme, 74-76, 102, 103 eritema crónico migrans, 74-75, 75f, 76 vacunación 103 de mano-pie-boca, 135, 136f, 136-137, 210 de Mucha-Habermann (pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda), 161f, 161 de Raynaud, uñas delgadas/atróficas, 304 de Ritter. V. Síndrome de la piel escaldada estafilocócica de Von Willebrand, 394 de Weber-Cockayne, 348-349 del injerto frente a huésped, 368 inmunoampollosa, 195, 204c, 204-211, 378 intestinal inflamatoria, asociación con el eritema nudoso, 270 con el pioderma gangrenoso, 280 micobacteriana, 74, 78-79 mielodisplásica, asociación con el pioderma gangrenoso, 280, 281 por arañazo de gato, 73-74, 74f por espiroquetas, 74-79 Enterotoxina C, 73 Enterovirus 71, enfermedad de mano-pieboca, 136, 137 Eosinófilos, patogenia del eritema tóxico, 386, 387 Epidermis, 1-4, 2f contenido acuoso, 2 neonatos, 381 desarrollo, 7 influencias dérmicas, 8 membrana basal, 3-4 nutrición, 4 Epidermólisis ampollosa, 94, 195, 197, 210, 267, 348-354, 358, 386 cuidados de enfermería, 354 de la unión, 350f, 350, 353 forma de Herlitz, 350 diagnóstico diferencial, 353 distrófica dominante, 351, 352f recesiva, 4, 350-351, 351f, 352f, 353 forma albopapuloide, 351 milium, 213, 353 mutaciones genéticas, 353f, 353 patogenia, 353-354 simple, 348f, 348-349, 349f, 353 tipo cicatriciales, 348, 350-353 Dowling-Meara, 349f, 349, 353-354 Koebner, 349f, 349 no cicatriciales, 348-350 uñas delgadas/atróficas, 304

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Índice alfabético

Epidermophyton floccosum, tiña corporal, 86 crural, 88 Epiligrina, 1 Equimosis, 272 Erisipelas, 260 Eritema , 5, 257 anular, 268f, 268-269 centrífugo, 268 diagnóstico diferencial, 269c, 269 crónico migrans, 74-75, 75f, 76, 102 figurado, 87 infeccioso. V. Parvovirus B19 humano lactantes de piel oscura, 15-17 marginado, 75, 268f, 268-269 migratorio necrolítico, 362 multiforme, 75, 94, 131, 195, 196f, 196-198, 197f, 201, 257, 260, 367, 377 fenómeno isomórfico (Koebner), 196f, 196 formas ampollosas, 61 lesiones en diana/iris, 196f, 196, 197f oral recidivante, 367 uñas delgadas/atróficas, 304 nudoso, 269-271, 270f enfermedad por arañazo de gato, 74 neonatos, 386f, 386, 387 reacciones farmacológicas, 366, 375f, 375, 378 fármacos asociados, 375c tratamiento, 271 por presión, 65 por quemadura solar, 181, 183-184 reactivo, 268-272 anular, 268-269, 269c tóxico, 94, 390 Eritrasma, 88 Eritrodermia ictiosiforme, 94 congénita ampollosa, 346, 401 no ampollosa, 345-346 Eritromicina acné vulgar, 30-31 infantil, 35 neonatal, 35 adicción a los corticoides tópicos, 420 dermatitis perioral, 38 dermatosis IgA lineal, 207 escarlatina, 68 piodermas, 63 pitiriasis liquenoide, 163 rosada, 159 rosácea esteroidea, 38 Erosiones, 14, 17f, 195 Erupción/es de los bañistas, 109-110 escarlatiniformes, 68, 113 erupciones farmacológicas, 365 síndrome de shock tóxico, 72

farmacológicas, 68, 113, 156, 365-380 alérgicas, 378 ampollosas, 195, 365, 375f, 375, 378 fármacos asociados, 375c uñas delgadas/atróficas, 304 aparición consecutiva a la toma del medicamento, 365t diagnóstico, 365-366 diferencial, 377-378 erupciones fijas 365, 374, 377 fotoalérgicas, 3, 365, 375-377, 379 fármacos asociados, 376c fotosensibles, 3, 189, 365, 375-377, 379 infección por el VIH, 137 información para los padres/paciente, 379 liquenoides, 125, 365, 375, 375f, 378 fármacos asociados, 375c morbiliforme (maculopapulosa), 365, 371, 377, 378, 379 patogenia, 378-379 perfil de antecedentes, 365c, 365 pustulosis eritematosa generalizada aguda, 365, 374-375, 377-378 reacciones tipo enfermedad del suero, 373-374, 378 síndrome de Sweet, 377, 378 síndromes tipo lupus, 170c, 170 tipo liquen plano, 165 pitiriasis rubra pilar juvenil, 178 tratamiento, 379 urticariales, 257, 261, 365, 372-374, 377, 379, 379 fármacos asociados, 372c reacción tipo enfermedad del suero, 373-374 vasculíticas, 365, 374, 377, 379 fijas fármacos asociados 373c medicamentosas, 61, 365, 373f, 374, 377 morbiliformes, 113-127 diagnóstico diferencial, 114c, 115c erupciones farmacológicas, 159, 365, 370f, 371, 371f, 377, 378, 379 exantemas, 156 con petequias, 120c, 120 fármacos asociados, 371c frecuencia con tratamiento antibiótico, 371t polimorfa lumínica, 45, 170, 184f, 185f, 185, 189 tratamiento, 187-188 por medusa, 109f, 109-110 postrasplante de médula ósea, 159 primaveral juvenil, 185f, 185 reptante (larva migratoria cutánea), 108f, 108-109 variceliforme de Kaposi. V. Eccema herpético

vesiculoampollosas espontáneas, 195c, 195-196 exantemas víricos, 127-138, 131c Escarlatina, 61, 67f, 67-68, 68f, 199 asociación con la fiebre reumática, 68 Esclerema, neonatos, 385 Esclerodermia, 15, 84, 170 localizada. V. Morfea Esclerosis sistémica, 335, 336 tuberosa, 309, 312f, 312, 313, 406 angiofibromas, 29, 218-219, 311f, 311 criterios diagnósticos, 313c máculas lanceoladas, 310-311, 311f placa de chagrín, 311f, 311 fibrosa frontal, 311, 312f Espina bífida, asociación con la hipertricosis circunscrita a la línea media, 295 Esporotricosis, 79 Espumas, 416 Estanozolol, angioedema hereditario, 261 Esteatocistoma múltiple, 214, 215f, 216 Estomatitis aftosa, 94, 131, 161, 165, 200f, 200-202, 201f Estrato córneo, 1. V. también Barrera epidérmica desarrollo, 7 descamación, 1-2 engrosamiento relacionado con la fricción, 2 Estreptomicina, erupciones farmacológicas escarlatiniformes, 68 Estrías de la superficie ungueal (líneas de Beau), 299 Etretinato, pitiriasis rubra pilar juvenil, 178 Examen con hidróxido de potasio candidiasis, 94, 390 tiña corporal, 86 crural, 88 de la cabeza, 82-83, 83f, 285 facial, 88, 170 ungueal (onicomicosis), 90f, 90 versicolor, 91f, 92 con inmunofluorescencia, 23 dermatitis herpetiforme, 205 enfermedades inmunoampollosas, 205 epidermólisis ampollosa, 348 necrólisis epidérmica tóxica, 368 protoporfiria eritropoyética, 189 síndrome de Stevens-Johnson, 368 con luz de Wood eritrasma, 88 máculas lanceoladas, 310 piebaldismo, 309 tiña de la cabeza, 81-82 versicolor, 92

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Índice alfabético Examen (cont.) de la piel, 11-12 cambios cutáneos secundarios, 12, 14, 17f, 18f color, 15 disposición de las lesiones, 17, 19, 20f distribución de las lesiones, 21 lesiones cutáneas primarias, 12f, 12, 13f, 14f, 15f, 16f movilidad, 15 rotura de la superficie, 14-15 Exantema/s asimétrico alrededor de los pliegues de flexión, 113, 114f de Boston, 121, 122 en mariposa lupus eritematoso, 166f, 166 pénfigo foliáceo, 207 enfermedad por arañazo de gato, 73 escarlatina, 67f, 67 por calor. V. Miliaria rubra súbito (roséola), 113, 117f, 117-118, 122 víricos, 113-138, 159, 181, 203 erupciones morbiliformes, 113-127 vesiculoampollosas, 127-138, 131c fotoactivación, 113 patrones, 113 por enterovirus, 113, 115 por virus ECHO, 121f, 121-122 Exceso de pelo, 294-297 adquirido, 296-297, 297c congénito, 294-296 de ropa, patogenia de la miliaria, 203 Excoriaciones, 14, 18f dermatitis, 39 Exfoliatina A, 72 Exposición al agua. V. también Humidificación; Hidratación efectos de la barrera epidérmica, 413-414 al frío esclerema, 385 exacerbación de la poliarteritis nudosa, 275-276 lesión en las mejillas (paniculitis «del helado»), 65 necrosis grasa subcutánea, 385 pernio, 277 respuesta con cutis marmorata, 276 neonatos, 383-384 al sol. V. también Luz ultravioleta asociación con el melanoma maligno, 330, 331 desarrollo de nevos comunes (nevos melanocíticos adquiridos), 326, 330 erupciones farmacológicas fotosensibles, 375-377

Exudación (supuración), 14, 17f dermatitis, 39

F Factor/es angiogénicos, patogenia de los hemangiomas, 243 de crecimiento de los fibroblastos, 243 endotelial vascular, 227, 243 tipo insulina, 243 de protección solar, 184c, 184-185, 421 de transcripción DLX, 6 Famciclovir herpes simple, 132 varicela, 135 Fármacos tuberculostáticos, acné inducido por fármacos, 36 Fascitis eosinofílica, 335 necrosante (gangrena estreptocócica), 66f, 66-67, 104 Fase de pelo anagénico, 5-6 catagénico, 5, 6 Fenilcetonuria, 400 Fenitoína, inducción de la dermatosis IgA lineal, 206 Fenómeno de Koebner. V. Fenómeno isomórfico de Raynaud, 170 asociación con el lupus eritematoso, 167-168 isomórfico (de Koebner), 149-150, 153f, 175 eritema multiforme, 196f, 196 liquen escleroso, 339 nítido, 165 plano, 163, 164f, 165f Feto arlequín/ictiosis arlequín, 343, 409 Fibromas, 219-221 Fibrosis quística, 362 Fiebre dermatomiositis, 172 displasias ectodérmicas hipohidróticas, 356, 357 enfermedad de Kawasaki, 198, 199 de Lyme, 75 por arañazo de gato, 73 erupciones farmacológicas morbiliformes (maculopapulosas), 371 infección por virus ECHO 9, 122 maculosa de las Montañas Rocosas, 73, 102, 115, 122 coagulación intravascular diseminada, 278 mononucleosis infecciosa, 122

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necrólisis epidérmica tóxica, 368 pitiriasis liquenoide aguda (enfermedad de Mucha-Habermann), 161 poliarteritis nudosa, 275-276 quemadura solar, 181 reacción tipo enfermedad del suero, 373 reumática, 68 eritema marginado, 268-269 roséola, 117, 118 sarampión, 113 síndrome de Stevens-Johnson, 368 del shock tóxico, 72, 73 EFESS (exantema farmacológico, eosinofilia, síntomas sistémicos), 369 varicela, 133 Filagrina, 45 Finasteride, alopecia androgénica, 294 Fisuras (grietas), 14, 18f dermatomiositis, 39 Fitofotodermatitis, 110, 190f, 190-191 Flebectasia congénita, 249f, 249 Fluconazol candidiasis, 95 tiña crural, 89 versicolor, 92 5-fluorouracilo, poroqueratosis de Mibelli, 176 Fogo selvagem, 207 Foliculitis, 58 bacteriana, 68-70, 69f eosinofílica, 137 química, 69 relacionada con preparados de brea, 420 Folículos pilosos crecimiento del pelo, 5-6 desarrollo, 7 hamartomas congénitos, 326 infecciones bacterianas, 68-70, 69f Formaldehído, 415 Formulario, preparados tópicos, 420-422 Foscarnet, varicela, 135 Fotoactivación, infecciones por herpes simple, 127, 128 Fotodermatosis idiopáticas, 181, 185-188, 378 diagnóstico diferencial, 187 tipos, 184c, 185-186 Fotoprotección. V. también Bloqueadores solares; Protectores solares albinismo, 320 fotodermatosis idiopáticas, 187 lesiones hipopigmentadas, 313-314, 315 lupus eritematoso, 171 prevención de la quemadura solar, 183, 184 del eritema multiforme, 198

432

Índice alfabético

Fotoprotección (cont.) del melanoma maligno, 331 protoporfiria eritropoyética, 189 vitíligo, 317 xeroderma pigmentoso, 192, 193 Fotoquimioterapia dermatitis atópica, 47 psoriasis, 157 Fotosensibilidad, 181-193 dermatomiositis, 169-170, 172-173 diagnóstico diferencial, 183c erupciones farmacológicas, 365, 375-377, 379 evaluación por el laboratorio, 181, 183c lupus eritematoso, 167f, 167, 168, 171, 181, 187 protoporfiria eritropoyética, 188, 189 Fototerapia. V. Terapia con luz ultravioleta Fototipos, sensibilidad solar, 182c Fragancias, componentes de los hidratantes, 415 Fragilidad cutánea, síndrome de EhlersDanlos, 339-340, 341f Frotis de Tzanck, herpes simple, 130, 131f, 132 α-fucosidosis, 249, 253-254 Función hepática, protoporfiria eritropoyética, 189, 190 Furunculosis, 68-70, 69f

G Ganciclovir, roséola, 118 Gatifloxacino linezólido, granulomas micobacterianos, 79 Geles, 416 glucocorticoides tópicos, 417 preparados de brea, 420 Gen Delta, 6 PTCH, 218 Genes de susceptibilidad a la psoriasis (PSORS), 156 Genodermatosis, 343-362 Gentamicina, enfermedad por arañazo de gato, 74 Gingivoestomatitis, herpes simple, 127f, 127, 128f, 131, 132 Glándulas apocrinas, 6 desarrollo, 7 sebáceas, 6 función en los neonatos, 35 hiperplasia, 382-383, 383f sensibilidad a los andrógenos, 29 sudoríparas ecrinas, 4-6 desarrollo, 7, 8 obstrucción en la miliaria, 203f, 203 Glicerina, composición de los hidratantes, 415 Glomerulonefritis postestreptocócica, 63

Glucagonoma, 362 Golpe de calor, 181, 183f, 184 Gonococemia, púrpuras palpables, 273 Gonorrea, 94, 131 Granuloma anular, 19, 87, 223f, 223-224, 224f, 269 candidiasis, 94 de cuerpo extraño, 79 de Majocchi, 86f, 86 micobacteriano, 78f, 78-79 piógeno, 227f, 227, 231, 250-252, 251f Gránulos de queratohialina, 1 Grasa de lana, 415 subcutánea, 6-7 necrosis, neonatos, 384f, 384-385, 385f Griseofulvina efectos secundarios, 85 tiña crural, 89 de la cabeza, 84-85 ungueal (onicomicosis), 90 Grupos morfológicos de enfermedades cutáneas, 11 algoritmo orientado al problema, 21-23, 22f, 22t GUJB6, 357

H Habón, 12, 14f. V. también Urticaria Haemophilus influenzae, celulitis, 64, 65 Halo alrededor de un nevo, 328f, 328 Halógenos, acné inducido por fármacos, 36 Haloprogina, candidiasis, 95 Hamartina, 312 Hamartoma del músculo liso, 227, 326 piloso congénito, 325 Haptenos, 53-54 Hemangioendotelioma kaposiforme, 241f, 241, 243 tratamiento, 245 Hemangioma/s angiomas en penacho, 242f, 242, 243, 245 clasificación, 238c complicaciones, 238-241, 240c, 240f, 241f congénitos, 243f, 243, 245 diagnóstico diferencial, 243, 249, 251 fase de crecimiento, 237 de regresión, 237, 240f, 243, 397 hemangioendotelioma kaposiforme, 241f, 241, 243, 245 hipopigmentación/telangiectasia residual posregresión, 237, 240f infantil congénito

no involutivo (HCNI), 243, 244, 245, 249 rápidamente involutivo (HCRI), 243f, 243, 244, 249 infantiles, 227, 237-243 periorbitarios, 238, 241f, 245 insuficiencia cardíaca de gasto elevado, 240-241 lumbosacros, 238, 239 mixtos, 237, 239f, 240f neonatos, 395, 397f, 397 hemangiomatosis difusa, 398f, 398, 399f periorbitarios, 238, 241f, 245 presentación, 237, 238c, 238f, 239f profundos, 237, 239f, 241f, 245 seguimiento, 245 superficiales, 237, 239f tratamiento, 244-245 indicaciones, 244c opciones, 244c ulceración/sobreinfección bacteriana, 244f, 244-245, 397f, 397, 398f Hemangiomatosis neonatal difusa, 398f, 398, 399f Hemiatrofia facial, morfea, 335, 336f, 338 Hemidesmosomas, 4 Hemofilia, 394 Hendiduras del paladar, 407 Hepatitis A, 125, 126 erupción morbiliforme/urticarial, 125 vacunación postexposición, 126 Hepatitis B, 126f, 126-127, 274-275 asociación con acrodermatitis papulosa, 125 con poliarteritis nudosa, 276 eritema nudoso, 269-270 erupciones cutáneas, 125, 126, 127 tratamiento, 127 vacunación, 127 Hepatitis C, 126-127, 274-275 asociación con liquen plano, 166 con poliarteritis nudosa, 276 erupciones cutáneas, 125, 126 Hepatitis D, 126-127 erupción morbiliforme, 125 exantemas víricos, 122, 125-127 vírica, 68, 125-127 Heridas por punción, complicadas con celulitis, 64 Herpangina, 131 Herpes de los gladiadores, 128 facial, 128, 129f, 129, 131 labial, 128f, 128, 131 asociación con eritema multiforme, 196f, 196, 197f progenital, 129, 131 simple, 19, 23, 61, 77, 94, 104, 113, 127-132, 135, 165, 195, 196, 197, 201, 249, 280-281, 356, 386

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Índice alfabético Herpes (cont.) diagnóstico diferencial, 130, 131, 131c eccema herpético (erupción variceliforme de Kaposi), 44f, 44, 45c, 46, 130f, 130, 132 gingivoestomatitis primaria, 127f, 127, 128f, 131, 132, 208 infección de manos/dedos, 129f, 129, 131 recidivante, 127-128, 128f, 131 neonatos, 39, 117, 129-130, 130f, 131, 132, 387, 390-391, 391f, 394 prevención, 391 niños inmunosuprimidos, 130 panadizo, 65, 305 patogenia, 132 del eritema multiforme, 197, 198 queratitis herpética, 128f, 128, 131 tipo, 1, 127-130, 129-130, 132, 390-391 tratamiento, 132 zóster, 19, 23, 104, 131, 133f, 133-136, 134f, 195, 249 diagnóstico diferencial, 135 distribución, 133-134, 134f infección por el VIH, 137f, 137 queratitis, 134-135 Hexaclorofeno, 415 Hexacloruro de gamabenceno pediculosis, 106 sarna, 100 Hidralazina, asociación con la venulitis necrosante, 275 Hidratación, V. también Humidificación agentes favorecedores, componentes de los hidratantes, 416 influencia en la absorción de los preparados tópicos, 413 Hidratantes, 414-416 aumento de la capacidad de fijación del agua, 415 componentes, 414-415, 415t con ácidos alfa-hidroxi, 416 conservantes, 415 cremas, 414c, 414, 416 dermatitis atópica, 45c, 45-46, 47c, 47, 48 por pañal, 49, 50 por piel seca, 50-51 dermatosis plantar juvenil, 51 formulario, 420-421 fragancias, 415 función, 414c ictiosis ligada al cromosoma X, 347 vulgar, 347 liquen espinuloso, 59 lociones, 414c, 416 cuidados cutáneos neonatales, 381-382 nevos epidérmicos, 402

no comedogénicos, 32, 32t pomadas, 414c, 415-416 que contienen ácido láctico, 416 ictiosis, 347 lociones, 421 queratosis pilar, 59 sin conservantes, 415c sin fragancia, 415c sin lanolina, 415c síndrome de la piel escaldada estafilocócica neonatal (enfermedad de Ritter), 393 de shock tóxico, 73 tratamiento de la dermatitis, 418 Hidroa vacciniforme, 186-187, 187f Hidrocele, 407 Hidropesía fetal, sífilis congénita, 77 Hidroxicloroquina dermatomiositis, 173 lupus eritematoso, 171 Hidróxido de potasio, tratamiento del molusco contagioso, 145 Hidroxizina acropustulosis de la infancia, 389 mastocitosis, 267 urticaria, 261, 264 Hiedra venenosa, dermatitis por contacto alérgica, 51f, 52, 54 venenosa, 191 Hiperandrogenismo, acné vulgar en adolescentes femeninas, 31 Hipermelanosis nevoide lineal y espiral, 323f, 323, 324 Hiperpigmentación, 309 diagnóstico diferencial, 324c difusa, 332 diagnóstico diferencial, 332c fitofotodermatitis, 190f, 190, 191 lesiones planas circunscritas, 320-324 postinflamatoria, 323, 324 reacciones farmacológicas de fotosensibilidad, 376, 379 Hiperqueratosis epidermolítica, 346f, 346, 347 patogenia de los nevos epidérmicos, 401 Hipertiroidismo, 11 Hipertricosis asociaciones sindrómicas 296c circunscrita a la línea media con anomalías del sistema nervioso, 295 diagnóstico diferencial, 295, 296c congénita, 294-296, 295f, 296f lanuginosa, 294-295, 295f nevoide, 294-295, 296f Hipomelanosis de Ito, 19, 92, 312, 314f, 315 Hipopigmentación difusa (albinismo), 319c, 319f, 319-320 postinflamatoria, 318f, 318-319

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Hipoplasia dérmica focal. V. Síndrome de Goltz Hipospadias, 407 Hipotensión, síndrome del shock tóxico, 72, 73 Hipotiroidismo neonatos asociación con el exceso de pelo corporal, 295 cutis marmorata, 384 síndrome EFESS (exantema farmacológico, eosinofilia, síntomas sistémicos), 370 Hirsutismo, 296-297, 297c acné vulgar/hiperandrogenismo, asociación en adolescentes femeninas, 31 Histamina, 5, 263-264 fármacos que provocan su liberación en la mastocitosis, 266c, 267-268 patogenia de la urticaria transitoria, 260-261 Histiocitosis, 226, 229-232, 230f, 267 cefálica benigna, 231, 232f, 232 de células de Langerhans, 49, 55, 79, 98-99, 229, 230f, 231f, 231 patogenia, 231-232 quimioterapia, 232 diagnóstico diferencial, 231 Histiocitosis X, 231, 362 neonatos, 409 Histoplasmosis, eritema nudoso, 269-270 Historia clínica, 21 erupciones asociadas con los fármacos, 379 Hormona adrenocorticotropa, acné inducido por, 36 Hoyuelos auriculares, 406, 407f preauriculares, 406, 407f Hueso lesiones líticas, psoriasis pustulosa, 154 malformaciones, síndrome de Goltz, 358f, 358 Humectantes, 414 Humedad, efecto sobre la barrera epidérmica, 413-414 Humidificación. V. también Hidratación actividad antiinflamatoria de los apósitos húmedos, 417 tratamiento de la dermatitis por piel seca, 51

I Ictericia hepatitis vírica 125, 126 lactantes de piel oscura, 17 Ictiosis, 50, 343-347, 401, 408 ampollosa, 343, 346f, 346, 347, 409 de Siemens, 346

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Índice alfabético

Ictiosis (cont.) arlequín/feto arlequín, 343, 409 asociación con la membrana colodión, 343, 345, 408-409 de Conradi-Hunerman, 19 diagnóstico diferencial, 346-347 displasias ectodérmicas, 354 hystrix, 401 laminar, 343, 345f, 345-346, 347, 408-409 ligada al cromosoma X, 344-345, 344f, 347, 409 vulgar, 58, 343, 344f, 347 asociación con la dermatitis atópica, 409 IKKg, 355 Imidazol, candidiasis con dermatitis por pañal, 50 Imidazolinil, ureas, 415 Imipenem, granulomas micobacterianos, 79 Imiquimod tópico molusco contagioso, 145 morfea, 337 poroqueratosis de Mibelli, 176 verrugas, 142 Impétigo, 5, 57, 61-64, 62f, 68, 95, 131, 135, 208 ampolloso, 61, 62f, 70, 195, 356, 386, 390, 392 neonatos, 386, 390, 392f, 392 profundidad de la invasión, 63f, 63 secundario, 97 tratamiento, 63 Incisión/drenaje abscesos, 70 furunculosis, 70, Incontinentia pigmenti, 19, 191, 315, 354, 355f, 355-356 episodios de formación de ampollas, 355f, 355, 356 lesiones pigmentadas, 355f, 355 verrucosas, 355f, 355, 356, 401 neonatos, 386 Indometacina eritema nudoso, 271 urticaria-vasculitis, 265 Inductores del interferón, verrugas, 142 Infección bacteriana (pioderma), 61-74, 84 congénita, 394 pústulas en el neonato, 387, 388 relacionada con el VIH, 137 estafilocócica celulitis, 65, 66 escarlatina, 67 foliculitis, 70 furunculosis, 69 púrpuras palpables, 273-274 estreptocócica, 122 celulitis, 64, 65, 66

coagulación intravascular diseminada, 278 eritema marginado, 269 nudoso, 269-270 escarlatina, 67, 68f, 68 fascitis necrotizante (gangrena estreptocócica), 66f, 66-67, 104 nefritogénica, 63 psoriasis en gotas, 149, 156, 157, 158 toxinas, 68 fúngica, 74 púrpuras palpables, 273 por adenovirus, 199 exantemas, 113 queratoconjuntivitis, 131 por dermatofitos, 11, 23, 69, 81-91, 187, 224, 269 agentes antifúngicos tópicos, 88-89, 89t infección por el VIH, 137 ungueal. V. Onicomicosis; Tiña ungueal pelo. V. Tiña de la cabeza pie de atleta (tiña del pie), 51, 87f, 87, 90 piel. V. Tiña corporal querión, 61, 74 tiña crural, 88-89 facial, 37, 87f, 87-88, 88f, 137, 170 por el virus del papiloma humano, verrugas, 138t, 138-143 por levaduras, 91-95 tiña versicolor, 91f, 91-92 por Yersinia, eritema nudoso, 269-270 secundaria candidiasis en la dermatitis por pañal, 49f, 49, 50, 93f, 93, 95, 409 dermatitis atópica, 44f, 44 hemangiomas, 237-238, 397f, 397, 398f hiperqueratosis epidermolítica, 346 impétigo, 97 lesiones de la sarna, 63, 97 varicela, 63, 133, 135 trasmitida por garrapatas, 102 enfermedad de Lyme, 74-76 vírica congénita, 394 erupciones vesiculoampollosas espontáneas, 195-196 Infestación, 97-110 helmíntica (gusanos parásitos), 108f, 108-109 por ácaros, 97-101 de las aves de corral, 101 de las cosechas (garrapatas), 101 fuentes no humanas, 101

urticaria papulosa, 107, 108 por el ácaro de la sarna canino, 101 por piojos (pediculosis), 104-106, 105f corporales (Pediculus humanus humanus), 104, 105-106 de la cabeza (Pediculus humanus capitis), 104, 105f, 106 tratamiento, 106 del pubis (Pthirus pubis), 104 Infliximab dermatitis herpetiforme, 206 pioderma gangrenoso, 281 Inhibidores de la calcineurina tópicos, 420 dermatitis atópica, 47 Inmunidad mediada por células, dermatitis por contacto alérgica, 53-54 Inmunocomplejos lupus eritematoso, 170-171 pápulas purpúreas (púrpura palpable), 274-275 urticaria por frío, 263 urticaria-vasculitis, 264 Inmunodeficiencia combinada grave, 55 Inmunodeficiencias hereditarias, 45, 49 dermatitis seborreica, 55 Inmunoglobulina de la hepatitis B, 127 intravenosa dermatomiositis, 173 enfermedad de Kawasaki, 199 fascitis necrosante, 67 zóster, 135 varicela congénita, 391 Inmunomoduladores no esteroideos, preparados tópicos, 420 Insuficiencia suprarrenal, 332 Integrinas, 4-5 mutaciones, 353 Interferón α efectos secundarios, 244 hemangiomas infantiles, 244, 245 verrugas, 142 Intertrigo bacteriano, 61-64, 62f, 63f, 94, 339 diagnóstico diferencial, 61, 63 tratamiento, 63 candidiásico, 63, 94, 94f Involucrina, 1 Inyección de toxina botulínica, rubefacción gustatoria, síndrome de Frey, 272 Isotretinoína acné conglobata, 34 fulminans, 34 infantil, 35 vulgar, 31 efectos secundarios, 31 pitiriasis rubra pilar juvenil, 178 teratogenicidad, 31 Itraconazol candidiasis, 95

Índice alfabético Itraconazol (cont.) efectos secundarios, 90 onicomicosis (tiña ungueal), 90, 303 tiña crural, 89 de la cabeza, 85 versicolor, 92 Ivermectina larva migratoria cutánea, 109 sarna, 100

K Ketoconazol candidiasis neonatal/congénita, 390 onicomicosis (tiña ungueal), 90 tiña de la cabeza, 85 versicolor, 92

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L Labios hoyuelos, 407f, 407 labio y paladar hendidos, 407, 408 malformaciones congénitas, 407 Lactantes celulitis, 64-65 dactilitis ampollosa, 64f, 64 dermatitis por pañal, 49-50, 49f seborreica, 55 paniculitis «del helado», 65 pretérmino. V. Pretérmino, lactantes recién nacidos. V. Neonatos roséola, 117-118 susceptibilidad al golpe de calor, 184 Laminina-1, 4 Laminina-5, 4, 353 Laminina-6, 4 Lanolina, 415 Larva migratoria cutánea (erupción reptante), 108f, 108-109 Leishmaniasis, 79 LEKTI, 348 Lengua aframbuesada enfermedad de Kawasaki, 198 escarlatina, 67, 68f geográfica, 94, 161, 195-196, 202f, 202 Lentigos, 320f, 321f, 321, 323, 324 Leptospirosis, 73, 199 Lesiones amarillas, 22 anogenitales celulitis perianal, 49, 64, 65f liquen escleroso, 338, 339 anulares, 19, 21f blancas, 22, 309-320 color piel, 22-23 curvilíneas, 19, 20f

cutáneas primarias, 12f, 12, 13f, 14f, 15f, 16f tamaño, 12 del parto cefalohematoma, 394 petequias/púrpuras neonatales, 394f, 394 tumor del parto, 394 ulceración del cuero cabelludo, 404 discretas, 17, 19f en espiral, 19, 20f fototóxicas erupciones farmacológicas, 3, 365, 376-377, 376f, 379 fármacos asociados, 376c lupus eritematoso, 167f, 167 genitales pénfigo vulgar, 207-208 psoriasis, 149, 152f ulcerosas aftosas, 200 hipopigmentadas, 309 liquen estriado, 174f, 174 neonatos, 400 pérdida de pigmento en placas, 314c planas circunscritas adquiridas, 316-320 congénitas, 309-315 diagnóstico diferencial, 312 postinflamatorias, 318f, 318-319 lineales, 19f, 19 paralelas, 19, 20f marrones, 22, 320-332 circunscritas planas, 320-324 diagnóstico diferencial, 324c nevos melanocíticos, 324-331 adquiridos, diagnóstico diferencial, 329, 330c oculares. V. Trastornos oftálmicos orales enfermedad de Kawasaki, 198 epidermólisis ampollosa de la unión 350f, 350 distrófica recesiva, 351 eritema multiforme, 196, 197f, 197 liquen plano, 163, 164f milia (perlas de Epstein), 382 pénfigo paraneoplásico, 211 vulgar, 207 pitiriasis rosada, 159 rubra pilar juvenil, 178 sífilis, secundaria, 160, 161 síndrome de Stevens-Johnson, 366f, 367 úlceras aftosas, 200f, 200-202, 201f rojas/rojo-marrón, 22 blanqueamiento, 15 vasculares, 237-254 adquiridas, 250-254 Leucemia, 170, 233-234, 234f granulocítica, 226

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Leucoplasia, 165, 339 Liendres, 104-105, 105f eliminación, 106 Limpiadores, 420-421 Lindane, sarna, 100 Línea media hipertricosis circunscrita, anomalías del sistema nervioso, 295 hoyuelos, 407 Líneas de Beau, 299 de Blaschko, 19, 20f, 401f hipomelanosis de Ito, 315 nevoide lineal y espiral, 323 incontinentia pigmenti, 355 liquen estriado, 173f, 174 nevos epidérmicos, 400 síndrome de Goltz (hipoplasia dérmica focal), 357-358 Linfangiomas. V. Malformaciones linfáticas Linfedema, 260 Linfoadenopatía celulitis, 64 enfermedad de Kawasaki, 198 de Lyme, 75 por arañazo de gato, 73, 74 escarlatina, 68 exantemas por virus ECHO, 121 herpes simple, 128 infección por el VIH, 137 mononucleosis infecciosa, 122 necrólisis epidérmica tóxica, 368 pitiriasis rosada, 158 rubéola, 116 sarampión, 114 sífilis, 76, 160 síndrome de Stevens-Johnson, 368 (EFESS) exantema farmacológico, eosinofilia y síntomas sistémicos, 369-370 tiña de la cabeza, 81 Linfocitos B, 5 Linfocitos T, 5 dermatitis por contacto alérgica, 53-54 patogenia de la alopecia areata, 287 de la psoriasis, 156 del vitíligo, 317 Linfogranuloma venéreo, 77 Linfoma, 11, 74, 170, 233-234, 234f, 277, 370 asociación con las dermatitis herpetiforme, 205 de células T cutáneo (micosis fungoides), 162, 233-234, 234f relación con el eritema anular, 268, 269 Lípidos, piel, 1 Lipocitos, 6

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Índice alfabético

Lipomas, 222f, 222-223, 249 línea media, 407 Liquen ampolloso, 165 escleroso, 317, 335-336, 338f, 338-339 lesiones anogenitales, 338f, 338-339 de morfea concomitantes, 335, 339 extragenitales, 338f, 339 potencial maligno, 339 vulvar, 338f, 338, 339 espinuloso, 57-58, 58f tratamiento, 59 estriado, 19, 156, 173f, 174f, 174-175, 176, 401 anomalías ungueales, 299 nítido, 141, 165f, 165 plano, 84, 90, 94, 98-99, 141, 156, 163-166, 170 anomalías ungueales, 163-165, 165f, 299, 300, 301f, 301-302, 303, 304 características clínicas, 163c, 163f, 163-165, 164f, 165f fenómeno isomórfico, 163, 164f, 165f hipertrófico, 163, 164f prurito, 165 tratamiento, 166 Liquor carbonis detergens, 420 Litio, acné inducido por fármacos, 36, 379 Livedo reticularis, 270-271, 384 dermatomiositis, 172, 173 lupus eritematoso, 167, 170 poliarteritis nudosa cutánea crónica, 274-275, 275f, 276f LKB1, 324 LMX1B, 304 Lociones glucocorticoides tópicos, 417 hidratantes, 414c, 416 preparados con brea de hulla, 420 LOR, 409 Loricrina, 359 Lubricantes. V. Hidratantes Lúes. V. Sífilis secundaria Lúnula, 6 Lupus eritematoso, 84, 87, 88, 123, 156, 166-171, 172-173, 189, 269, 378 ampolloso, 167f, 167 asociación con urticaria-vasculitis, 264 características clínicas, 166f, 166-169, 167f, 168f cutáneo subagudo, 167 diagnóstico diferencial, 169-170 erupción maculopapulosa eritematosa en mariposa, 166f, 166 evaluación por el laboratorio, 169c, 169 fotosensible, 167f, 167, 168, 181, 187 lesiones discoides, 166f, 166, 167f, 170, 171 paniculitis, 168f, 168, 170, 171

pápulas purpúricas (púrpura palpable), 273-274 patogenia, 170-171 síndrome neonatal, 117, 168f, 168, 169f, 169 tratamiento, 171 Luz. V. también Exposición al sol solar, 3 ultravioleta, 3 agentes bloqueadores. V. Protectores solares efectos a largo plazo sobre la piel, 183 biológicos, 3t inducción de la dermatosis IgA lineal, 206 de pecas, 320f, 320, 324 patogenia del daño a la piel, 183 quemadura solar, 3, 181 respuesta de bronceado, 182, 184-185 xeroderma pigmentoso, 192

M Maceración, 414 Macrófagos, 5, 53-54 Máculas, 12f, 12 lanceoladas, 310-311, 311f Malassezia pustulosis cefálica neonatal, 388 tiña versicolor, 92 Malathion, pediculosis, 106 Malformaciones arteriovenosas (fístulas), 248 capilares (manchas en vino de Oporto), 246f, 246-247 hiperqueratósicas (angioqueratomas), 247f, 247 tratamiento, 249-250, 250f congénitas que afectan a la piel, 406-407 de Dandy-Walker, 238-239 en forma de hoyuelos, 407 genitales, 407 linfáticas (linfangiomas), 223, 248 neonatos, 398-399, 399f profundas, 248 superficiales, 248f, 248, 249 telangiectásicas, 247, 249 tratamiento, 250, 251f vasculares, 246-254. V. también Marcas de nacimiento vasculares arteriovenosas (fístulas), 248, 249 capilares (manchas en vino de Oporto), 246f, 246-247, 249, 250f, 250 clasificación, 238c, 246 diagnóstico diferencial, 249 hiperqueratósicas (angioqueratomas), 247 linfáticas, 248f, 248, 249 telangiectásicas, 247, 249, 250, 251f

tratamiento, 249-250, 250f venosas, 247-248, 248f, 249 Malos tratos a menores, 307f, 307 alopecia por tracción, 289 Manchas de color café con leche, 226, 309, 321f, 321, 322f, 323, 324, 401 neonatos, 399-400 de Koplik, 114f, 114 en vino de Oporto, 246f, 246-247 neonatos, 395f, 395, 396f, 397f tratamiento, 249-250, 250f mongólicas, 309, 322f, 323, 324 neonatos, 395, 399f, 399 Manos/dedos acrodermatitis enteropática, 362 acropustulosis de la infancia, 388-389, 389f almohadillas en los nudillos, 228f, 228 ampollas por succión, 385-386, 386f callosidades, 229 dactilitis ampollosa, 64f, 64 dermatitis herpetiforme, 205f dermatomiositis, 170f, 171f, 171-172, 172f desarrollo fetal, 8 enfermedad de Kawasaki, 198f, 198, 199f epidermólisis ampollosa distrófica, 351, 352f simple, 348f, 348-349 eritema multiforme, 196 granuloma anular, 223f, 223 piógeno, 227 infección por el virus del herpes simple, 129, 131 liquen estriado, 173f lupus eritematoso, 167f, 167-168, 168f, 170 malformaciones congénitas 406-407 penfigoide infantil, 209 perniosis, 277 pitiriasis rubra pilar juvenil, 176, 177f protoporfiria eritropoyética, 188f, 189f psoriasis, 150, 153f, 154f, 155f queratodermas palmoplantares, 358f, 358-359, 359f tumores digitales fibrosos, 221 Marcas de nacimiento, 394-406 células pigmentarias, 399-400 epidérmicas, 400-404 tejido conjuntivo, 405-406 vasculares, 237, 394-399 clasificación, 238c diagnóstico diferencial, 238t Mastocitoma solitario, 226, 227, 265f, 265-266, 267 Mastocitos, 5 angioedema, 260 urticaria transitoria, 260

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Índice alfabético Mastocitosis, 195, 265-268 ampollosa, 196, 265-266, 267, 267f asociación con dermografismo, 263, 266, 267 cutánea difusa, 72, 195 diagnóstico diferencial, 260 fármacos que producen liberación de la histamina, 266c, 267-268 sistémica, 266 MATP, 320 Matriz ungueal, 6 Medidas de higiene ectima, 63, 64 fascitis necrosante, 67 hepatitis vírica, 126 impétigo, 63, 64 infecciones del folículo piloso, 70 intertrigo bacteriano, 63, 64 liquen escleroso anogenital, 339 Melanina, 2-3, 3f, 7, 17, 181 aumento relacionado con la exposición a la luz ultravioleta, 3 función fotoprotectora, 3 producción relacionada con la fitofotodermatitis, 191 Melanocitos, 2, 7 hipofuncionales, 314, 315 trasplante, 317 Melanoma maligno, 227, 251, 329-331, 330f antecedentes de quemadura solar, 183 asociación con lunares comunes (nevos melanocíticos adquiridos), 326-327 con nevos melanocíticos congénitos, 326 características clínicas, 328-329, 329c diagnóstico diferencial, 329, 330c pacientes con xeroderma pigmentoso, 192 patogenia, 330 relación con los nevos atípicos (displásicos), 328, 330 tratamiento, 330-331 Melanosis neurocutánea, 325, 326 pustulosa neonatal transitoria, 94, 386-387, 387f, 390 Melanosomas, 2, 3f, 7 Membrana basal, 3-4 Meningitis aséptica, infecciones por virus ECHO, 121, 122 Meningocele, asociación con la hipertricosis occipital circunscrita, 295 Meningococemia, 73, 115, 122 coagulación intravascular diseminada, 278 púrpuras palpables, 273 Metilprednisolona, venulitis necrosante, 275 Metotrexato

dermatomiositis, 173 morfea, 337 pitiriasis rubra pilar juvenil, 178 poliarteritis nudosa, 276 psoriasis, 157 Metoxsaleno, fotoquimioterapia, psoriasis, 157 Metronidazol dermatitis perioral, 38 rosácea esteroidea, 38 Mialgias enfermedad de Lyme, 75 síndrome del shock tóxico, 73 Miconazol candidiasis, 95 neonatal/congénita, 390 tiña versicolor, 92 Micosis fungoides. V. Linfoma de células T cutáneo Microcomedones, 25, 29 Microemulsiones, cremas/lociones hidratantes, 416 Microscopia electrónica, epidermólisis ampollosa, 348, 353 Microsomía hemifacial (síndrome de Goldenhar), 406 Microsporum canis, 84t, 84 tiña corporal, 86 de la cabeza, 81, 82f, 84, 85 facial, 88 gypseum, tiña corporal, 86 Mielomeningocele, 407 Milia, 58, 213, 215f, 216 bordes cicatriciales de la epidermólisis ampollosa distrófica, 351f, 351, 353 neonatos, 382-383, 383f Miliaria, 34, 94, 195-196, 202-203, 203f, 390 cristalina, 202 pustulosa, 202 rubra (exantema por calor), 202, 203f, 387 Minociclina acné vulgar, 31 reacciones farmacológicas, 370 Minoxidil, alopecia androgénica, 294 areata, 287 MITF, 310 Mofetil micofenolato control terapéutico, 209 dermatitis atópica, 47 dermatomiositis, 173 dermatosis IgA lineal, 207 pénfigo foliáceo/pénfigo vulgar, 209 paraneoplásico, 211 Molusco contagioso, 45, 58, 138, 143f, 143-145, 144f, 227, 251, 383 diagnóstico diferencial, 29, 144-145

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infección por el VIH, 137 lesiones gigantes, 143-144, 144f tratamiento, 145 Moniletrix, 292f, 293c Monocitos, 5 Mononucleosis infecciosa, 68, 77, 118, 122f, 122-124 agentes víricos, 125c pruebas de laboratorio, 123t, 123 Montelukast, urticaria, 261 Morfea, 317, 335-338, 336f, 339 clasificación, 335, 336c en golpe de sable, 335, 336f en gotas, 335, 337f fase esclerótica, 337 inflamatoria, 337 lesiones de liquen escleroso concomitantes, 335, 339 lineal, 335, 336f profunda, 335 tratamiento, 337 Mosaicismo genético, 19 Mosquitos picadura, urticaria papulosa, 107 repelentes, 108 Movilidad, piel, 15, 19f, 23 Mucinosis folicular (mucinosis alopécica), 57-58, 58f tratamiento, 59 Mucopolisacáridos, 4 Muguet (candidiasis oral), 92f, 93, 94, 137 tratamiento, 95 Mupirocina furunculosis, tratamiento del portador, 70 infección por Staphylococcus aureus resistente a la meticilina, 63 Mycobacterium avium-intercellulare, 78 chelonei, 78, 79 marinum, 78f, 78, 79

N Necrobiosis lipoidea de los diabéticos, 225f, 225-226 Necrólisis epidérmica tóxica, 71-72, 195, 365, 392 complicaciones, 368 reacciones farmacológicas, 366-369, 367f, 368f superposición con el síndrome de Stevens-Johnson, 368 tipos, 368 tratamiento, 369 Necrosis por garrapata y síndrome adenopático, 102 Nefropatía poliarteritis nudosa, 274-275 púrpura de Henoch-Schönlein, 273

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Índice alfabético

NEMO, 355 Neonatos, 381-409 abscesos mamarios, 393 acné, 34f, 34-35, 203, 387, 388f, 388, 403 diagnóstico diferencial, 34 alopecia occipital, 289 ampollas por succión, 385-386, 386f anomalías cromosómicas, 407 aplasia cutis congénita, 404-405, 405f aspecto cutáneo, 381, 382f cambios de color tipo arlequín, 384 candidiasis, 387, 389-390 congénita, 94 muguet, 93 cefalohematoma, 394 cuidados cutáneos, 381-382 del cordón, 393-394 cutis marmorata, 384 telangiectasico congénito, 397-398 déficit de proteína C, 394 de vitamina K, 394 dermatitis atópica, 409 por pañal, 409 seborreica, 55, 409 disfunción plaquetaria, 394 enfermedades cutáneas transitorias, 382-394 epidermólisis ampollosa, 348, 350, 354 eritema tóxico, 386f, 386, 387, 390 esclerema, 385 fascitis necrosante de la pared abdominal, 66 fenilcetonuria, 400 hemangiomas, 395, 397f, 397 congénitos infantiles, 243f, 243 herpes simple, 129-130, 130f, 131, 132, 390-391, 391f, 392 hiperplasia de las glándulas sebáceas, 382-383, 383f hipopigmentación, 309, 400 histiocitosis X, 409 impétigo, 392f, 392 ampolloso, 386, 390, 392 infecciones congénitas, 77, 116, 390, 391-392, 394 infestación por piojos púbicos, 104 linfangiomas, 398-399, 399f malformaciones congénitas que afectan a la piel, 406-407 vasculares, 246-250 manchas de color café con leche, 399-400 en vino de Oporto, 395f, 395, 396f, 397f mongólicas, 395, 399f, 399 marcas de nacimiento, 394-406 células pigmentarias, 399-400

epidérmicas, 400-404 tejido conjuntivo, 405-406 vasculares, 394-399 mastocitosis cutánea difusa, 72 melanosis pustulosa transitoria, 386-387, 387f, 390 membrana colodión, 408f, 408-409 milia, 213, 382-383, 383f miliaria cristalina, 202 necrosis grasa subcutánea, 384f, 384-385, 385f nevos comedonianos, 403-404, 404f del tejido conjuntivo, 405f, 405-406 epidérmicos, 400-402, 401f nevocelulares de la unión, 400 elevados, 400f, 400 sebáceos, 402f, 402-403, 403f onfalitis, 393f, 393-394 petequias, 394 piel roja descamativa, 408 placas salmón, 395f, 395 posmaduros, 382f, 408 psoriasis, 388 pubertad en miniatura, 388, 393 púrpuras, 272c, 394 pústulas, 388 pustulosis cefálica, 34, 388 quistes epiteliales, 213, 214f rubéola, congénita, 116 sarna, 409 sífilis, congénita, 77 síndrome de la piel escaldada estafilocócica (enfermedad de Ritter), 70, 71f, 72, 392-393 del lupus eritematoso, 117, 168f, 168, 169f, 169 TORCH, 394 tiña de la cabeza, 81 toxicidad sistémica de los compuestos aplicados por vía tópica, 347, 381c, 381 trombocitopenia, 394 tumor del parto, 394 varicela congénita, 390, 391-392 Neoplasias malignas linfoideas, erupción tipo hidroa vacciniforme, 187 reticuloendoteliales, asociación con la candidiasis, 94 Nervios cutáneos, 5 Neuroblastoma, 233-234, 234f Neurodermatitis circunscrita. V. Dermatitis atópica Neurofibromas, 221-222, 222f diagnóstico diferencial, 222c, 222 neurofibromatosis tipo 1, 322f, 323 plexiforme, 222, 249 Neurofibromatosis tipo 1, 222, 309, 324 criterios diagnósticos, 321c

manchas color café con leche, 321f, 321, 322f, 323 neurofibromas cutáneos blandos, 322f, 323 Neurofibromina, 324 Neutrófilos, 5 infección bacteriana neonatal con pústulas, 388 melanosis pustulosa transitoria, 387 patogenia del pioderma gangrenoso, 281 Neutropenia cíclica, 200 Nevo/s anémico, 309-310, 312, 315f, 315 azul, 328, 329f, 330 blanco esponjoso, 165 comedoniano, 34f, 34, 388 neonatos, 403-404, 404f comunes (nevos melanocíticos adquiridos), 324, 326-331, 327f atípicos (displásicos), 328, 329f, 330, 331 de Becker, 327, 328f, 330 de Ito, 323, 324 de Ota, 323f, 323, 324 de pelo lanoso, 297 de Spitz, 251, 328f, 328, 329f, 330 de tejido conjuntivo, 405f, 405-406 dérmicos, 327, 330 despigmentado, 309-310, 312, 313f, 313-315 en huevo frito, 327f, 327 epidérmicos, 19, 176 alopecia circunscrita congénita, 290 anomalías asociadas, 401 lineales, 156 inflamatorios, 401 neonatos, 400-402, 401f tratamiento, 290 fusiforme, 226, 330 melanocíticos, 227 adquiridos cambios en el desarrollo, 326-327, 328 malignos. V. Melanoma maligno compuestos «en huevo frito», 327f, 327, 330 color piel, 327f, 327 de la unión, 326-327, 327f, 330 dérmicos, 327 tratamiento, 330-331 atípicos (displásicos), 328, 329f, 331 compuestos, 327f, 327, 330, 400 congénitos, 324-326, 325f, 326f nevo spilus, 325, 326f tratamiento, 326 de la unión, 326-327, 327f, 330 neonatos, 400

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Índice alfabético Nevo/s (cont.) epitelioides, 226, 330 neonatos, 400f, 400 nevocelulares congénitos, 401 pigmentados congénitos, 295 sebáceo de Jadassohn, 402f, 402, 403f sebáceos, 19 alopecia circunscrita congénita, 286, 290f, 290 cambios relacionados con la pubertad, 402, 404f neonatos, 402f, 402-403, 403f potencial de malignización, 402 tratamiento, 290 spilus, 325f, 325 unius lateris, 401 Niños inmunosuprimidos asociación con la fascitis necrosante, 66 candidiasis, 93f, 93, 95 herpes zóster, 135 mucocutánea crónica, 93f, 94 muguet oral, 94 herpes simple, 127, 130 parvovirus B19 humano (eritema infeccioso), 119, 120, 121 sarna, 97, 99, 100 tiña corporal, 86 varicela, 133, 135 verrugas, 141 Níquel, dermatitis por contacto alérgica, 52f, 52-53, 53f, 54 Nistatina, candidiasis, 50, 95, 390 Nódulos, 12, 13f, 23, 213-234 agrupados, 19 calcificados, 227-228, 228f lesiones naranja/marrón, diagnóstico diferencial, 226c reumatoides, 224-225 tipos, 214t tumores de los anejos, 217-219

O Obesidad, asociación con la acantosis nigricans, 331 Obstrucción biliar, 11 Ofiasis, 285, 286f, 287f, 287 Onfalitis, 393f, 393-394 Onicólisis, psoriasis, 300 Onicomicosis (tiña ungueal), 89f, 89-91, 90f, 299 engrosamiento ungueal, 302, 302f infección por el VIH, 137 tratamiento, 303 Oreja, malformaciones congénitas, 406f, 406, 407f Oscurecimiento inmediato del pigmento, 3 Oxiconazol, candidiasis, 95 Oxihemoglobina, 2, 15

P Panadizo herpético, 128, 129f Paniculitis, 228-229, 270-271 «del helado», 65 lesión por frío, 65 lupus eritematoso, 168f, 168, 170, 171 Pañal. V. Dermatitis por pañal Pápulas, 12, 13f, 22-23 agrupadas, 19 de Grotton, 170f, 171-172 piezogénicas de los pies, 228f, 228 Pápulas/nódulos inflamatorios, 23 Papulosis linfomatoide, 162 Paquioniquia congénita, 90, 302, 302f, 303 tipo 2, 214 Parabenos, 415 Paracetamol, erupciones fijas medicamentosas, 374 Parafina blanda blanca, composición de los hidratantes, 415 Parálisis facial, herpes zóster, 134f, 135 por garrapata, 102 Parapsoriasis, 87 en gotas, 178 Paroniquia, 305 acrodermatitis enteropática, 362 candidiasis, 93f, 93, 95, 131, 305f, 305 congénita, 94 Proteus, 305 Pseudomonas, 305 Staphylococcus aureus, 94, 305 Parvovirus B19 humano (eritema infeccioso), 113, 116, 118-121, 119f, 123, 126, 170, 274-275 asociación con la poliarteritis nudosa, 276 aspecto de mejilla abofeteada, 118-119, 119f erupción purpúrica en mano y pie, 118-119, 120f infección en el embarazo, 120, 121 Pax-3, 310 Pecas, 320f, 320, 323, 324, 326 relación con el xeroderma pigmentoso, 192 Pediculosis (infestaciones por piojos), 104-106, 105f Pediculus humanus capitis (piojo de la cabeza), 104, 105-106 humanus (piojo del cuerpo), 104, 105-106 Pelo axilar, 6 crecimiento, 5-6 de vello, 6 quistes eruptivos, 215, 216f, 216 examen microscópico, 23 infección por dermatofitos (tiña de la cabeza), 81-85 inmanejable, 297f, 297 lanoso, 297

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púbico, 6 recuento telogénico/anagénico, 23, 287 telogénicos (en maza), 6 terminal, 6 trasplante, 405 Pelucas, 287 Pene. V. también Lesiones genitales liquen plano, 163, 164f psoriasis, 149, 152f Pénfigo, 23, 197, 201 eritematoso, 207 foliáceo, 207f, 207-209 forma endémica (fogo selvagem), 207 tratamiento, 208-209 paraneoplásico, 197, 210f, 210-211, 368 vulgar, 207-209, 208f tratamiento, 208-209 variante vegetante, 208f, 208 Penfigoide, 61, 197, 209-210 ampolloso, 61, 197, 209f, 209-210 infantil, 209f, 209 vulvar localizado, 209f, 209 Penicilina benzatina celulitis, 66 sífilis, 77 enfermedad de Lyme, 76 erupciones farmacológicas, 68, 261, 379 escarlatina, 68 inducción de las erupciones morbiliformes con la mononucleosis infecciosa, 122, 123 sífilis, 77 Penicilina G enfermedad de Lyme, 76 sífilis, 77 Penicilina V celulitis, 66 piodermas, 63 Pentoxifilina, prurigo actínico, 188 Pérdida de audición asociación con malformación congénita del oído externo, 406 relación con los queratodermas palmoplantares, 359 síndrome de Golz, 358 de sordera, queratitis-ictiosis, 354 de pelo, 285-294, 402. V. también Alopecia acrodermatitis enteropática, 362 aplasia cutis congénita, 404-405, 405f categorías diagnósticas, 285, 286c, 290 formas inhabituales, 289-290 liquen plano, 163 lupus eritematoso, 166, 167f morfea (en golpe de sable), 335, 336f

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Índice alfabético

Pérdida (cont.) nevos sebáceos, 402 tiña de la cabeza, 81, 84f, 84, 285, 287 Periarteritis nuodosa. V. Poliarteritis nudosa Peridermo, 7 Perlas de Epstein, 382 Permetrinas pediculosis, 106 sarna, 100 Perniosis, 277f, 277 Peróxido de benzoilo preparados de gel, 416 tratamiento del acné vulgar, 30-31, 33 neonatos, 35, 388 Petequias, 272 mononucleosis infecciosa, 122 neonatos, 394 Pezones supernumerarios, 407 Picadura de araña, 103f, 103-104, 280-281 reclusa marrón (Loxosceles reclusa), 104 venenosa, 103-104 viuda negra, 104 de garrapata, 102f, 102-103 de insectos, 110, 135, 136, 162, 270-271, 280-281 urticaria, 106-107, 257 de pulga, urticaria papulosa, 107, 108 Pie de atleta (tiña del pie), 51, 87f, 87, 90 Piebaldismo, 309-310, 310f, 317 Piel, 1-8 aporte nervioso, 5 desarrollo, 7-8 engrosada, 335. V. también Morfea funciones de defensa, 5 inmóvil, 335-339 pigmentación, 2-3 regulación de la temperatura corporal, 4-5 seca, 414 dermatitis atópica, 43f, 43-44, 46 dermatosis plantar juvenil, 51 efectos secundarios de los retinoides tópicos, 30 ictiosis vulgar, 343 queratosis pilar, 58, 59 tratamiento con hidratantes, 414 vasculatura, 4-5 Pies acrodermatitis enteropática, 361f, 362 acropustulosis de la infancia, 388-389, 389f callosidades, 229 enfermedad de Kawasaki, 198 epidermólisis ampollosa distrófica, 351f, 351, 352f simple, 348-349 malformaciones congénitas de los dedos, 406-407

pápulas piezogénicas de los pies, 228f, 228 penfigoide infantil, 209 perniosis, 277f, 277 pitiriasis rubra pilar juvenil, 176, 177f queratoderma palmoplantar difuso, 358f, 358-359 Pigmentación, 2-3 aumento relacionado con la exposición a la luz ultravioleta, 3 Pigmentos fotoprotectores, 3 Pili triangulati et canaliculi (síndrome del pelo impeinable), 297f, 297 Pilomatricomas (epitelioma calcificante), 217f, 217, 218, 219 Pimecrolimus, tópico, 420 dermatitis atópica, 47 vitíligo, 317 Pioderma. V. Infección bacteriana gangrenoso, 104, 280f, 279-281 patergia, 280f, 280 Piretrina, champú, pediculosis, 106 Pitiriasis, 11 alba, 43f, 43-44, 317, 318f, 318 liquenoide, 135, 161-163 aguda (enfermedad de MuchaHabermann), 161f, 161, 162-163 crónica, 161-162, 162f, 163 tratamiento, 163 rosada, 77, 87, 149, 156, 158f, 158-160, 159f, 160f, 162, 170, 260, 269 placa heraldo, 158f, 158, 159 rubra pilar juvenil, 176-178, 177f islas de piel sana, 177-178, 178f Pityrosporum orbicularis, 56 Placa, 12 de chagrín, 311f, 311 ungueal, 6, 8 Placas salmón, 395f, 395 Plantas. V. Pies Pleconaril, enfermedad mano-pie-boca, 137 Plectina, 353 Plexos vasculares cutáneos, 4 Pliegue simio, 406-407, 408 Pliegues del epicanto, 407 Pneumocystis carinii, neumonía, 137 Podophyllum molusco contagioso, 145 verrugas, 143 Poliarteritis nudosa (periarteritis nudosa), 173, 274, 275f, 275-277, 276f cutánea crónica, 275 infantil, 275 livedo reticularis, 274-275, 275f, 276f Polietilenglicol, composición de los hidratantes, 415 Polisorbato, composición de los hidratantes, 415 Pomadas aplicación, 416 asociación con la maceración, 414

cuidados de la piel en el lactante pretérmino, 382 glucocorticoides, 417 hidratantes, 414c, 415-416 influencia en la absorción de los preparados tópicos, 413 Porfiria cutánea tardía, 353, 378 Porfirias, 378, 378 Poroqueratosis de Mibelli, 84, 175f, 175-176, 176f degeneración maligna, 176 Prednisona dermatitis por contacto alérgica, 54 eritema nudoso, 271 liquen plano, 166 medicación antirreflujo, 209 mononucleosis infecciosa, 123 pénfigo foliáceo/pénfigo vulgar, 209 penfigoide, 210 picadura de araña, 104 poliarteritis nudosa, 276 úlceras aftosas, 201 urticaria-vasculitis, 265 venulitis necrosante, 275 Preparados de brea, 420-421 champús, 157, 421 foliculitis, 69 geles, 416 psoriasis, 157, 420 tópicos, 413-420 absorción percutánea, 413-414 agentes antiinflamatorios, 417 glucocorticoides, 417-420 hidratantes cutáneos, 416 aplicación, 416 área de superficie, 347 calcipotrieno, 420 cantidad que se debe dispensar, 416, 417t educación del paciente, 48 espumas, 416 formulario, 420-422 geles, 416 inmunomoduladores no esteroides, 420 reglas de prescripción, 417c retención de agua en la superficie cutánea (hidratantes), 414-416 toxicidad sistémica en los neonatos, 347-348, 381c, 382 unidad de la punta del dedo, 48f, 48, 416 Pretérmino, lactantes cuidados cutáneos, 381-382, 382c déficit de cinc, 361-362 eritema tóxico, 386 esclerema, 385 exceso de pelo, 295 función de la barrera epidérmica, 7 grasa subcutánea, 7

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Índice alfabético Pretérmino, lactantes (cont.) hemangiomas infantiles, 243 piel roja descamativa, 408 sepsis, 387 toxicidad sistémica de los compuestos aplicados por vía tópica, 382 PRKAR1A, 324 Procedimiento de evaluación, 11-23 algoritmo orientado al problema, 21-23, 22f, 22t antecedentes médicos, 11 documentación, 21 examen. V. Examen de la piel pruebas de laboratorio, 23 Profilagrina, 1 Proliferación de lanugo, transitoria, 295 Propilenglicol, influencia en la absorción de los preparados tópicos, 413 Propiltiouracilo, asociación con las venulitis necrosante, 275 Propionibacterium acnes, 29 Prostaglandinas, 3 Protectores solares, 184c, 184-185. V. también Fotoprotección factores de protección solar, 184c, 184-185, 421 formulario, 421-422 reacciones alérgicas, 185 Proteus, paroniquia, 305 Protoporfiria eritropoyética, 181, 187, 188f, 188-190, 378 cambios cutáneos crónicos, 188f, 189f, 189 Protoporfirina IX, 189 Prueba de la absorción del anticuerpo treponémico fluorescente, 77 de la reagina automatizada (ART), 77 plasmática rápida (RPR), 77 de Paul-Bunnel (heterófilos), 123 del anticuerpo antinuclear fluorescente, lupus eritematoso, 169 del parche (epicutáneo), dermatitis por contacto alérgica, 54f, 54-55 del torniquete, escarlatina, 67 Venereal Disease Research Laboratory (VDRL), 77, 159, 161 Pruebas de laboratorio, 23 Prurigo actínico, 185f, 185-186, 186f, 187 tratamiento, 188 de Besnier. V. Dermatitis atópica de verano de Hutchinson. V. Prurigo actínico Prurito, 11 acropustulosis de la infancia, 388, 389 apósitos húmedos, 417 dermatitis atópica, 40, 42f, 43, 44, 47, 48 herpetiforme, 204-205 numular, 56, 57

erupción de los bañistas, 109-110 erupciones farmacológicas morbiliformes (maculopapulosas), 371 hepatitis vírica, 126 herpes zóster, 134-135 larva migratoria cutánea, 108-109 liquen escleroso, 339 plano, 165 pediculosis, 104 picaduras de garrapata, 102 pitiriasis rosada, 159 protoporfiria eritropoyética, 189 prurigo actínico, 185-186 psoriasis, 154 reacción tipo enfermedad del suero, 373 reacciones farmacológicas fotoalérgicas, 376 sarna, 97, 99, 100 urticaria erupciones farmacológicas, 377 papulosa, 106-107 transitoria, 257 Pseudomonas, 104 foliculitis, 69, 70 infección de los hemangiomas infantiles, 238 paroniquia, 305 púrpuras palpables, 273-274 Psicoterapia, tratamiento de las verrugas, 143 Psoralenos, 3 terapia con ultravioleta A (PUVA) dermatitis atópica, 47 erupción polimorfa lumínica, 188 mastocitosis, 267 morfea, 337 psoriasis, 157 vitíligo, 317f, 317 Psoriasis, 11, 49, 58, 78, 84, 87, 90, 94, 95, 149-158, 165, 170, 173, 178, 260 afectación ungueal, 150, 154c, 154f, 154, 155f, 156, 299, 300f, 300, 301f, 301, 303 apoyo emocional para los pacientes, 158 asociación con la artritis, 154, 155f, 156 características clínicas, 149-150, 150f, 151f, 152f, 153f, 154f, 154, 156 diagnóstico diferencial, 155c, 156 distribución, 149, 150f educación del paciente, 157-158 en gotas, 17, 149, 152f, 153f, 156, 157, 158, 159, 162 eritrodermia, 157 fenómeno isomórfico (Koebner), 149, 153f impétigo secundario, 63 neonatos, 388 patogenia, 156 prurito, 154 pustulosa, 154, 155f, 157

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reacciones farmacológicas, 379 signo de Auspitz, 154, 155f tratamiento, 156-157 calcipotrieno, 420 preparados de brea, 420 vulgar, 149, 151f, 152f PTPN11, 324 Pubertad acné vulgar, 25 cambios en el pelo, 6 en los nevos sebáceos, 402, 404f en miniatura del recién nacido absceso mamario, 393 acné neonatal 388 Púrpura, 272-281 anafilactoide, 272-273 de Henoch-Schönlein, 272-273, 273f, 274, 275 erupciones farmacológicas, 365 fulminante, 278 neonatal, 272c nodular con livedo, 275-277 perniosis, 277 palpable (pápulas purpúricas), 272-275, 273f diagnóstico diferencial, 274c, 274 edema hemorrágico agudo del lactante, 273f, 273 venulitis necrosante cutánea, 272-273, 273f, 274-275 pigmentada crónica, 278-279, 279f plana acra, 272c generalizada, 272c trombocitopénica idiopática, 123 Pústulas, 11, 12, 16f neonatos, 388 Pustulosis cefálica neonatal, 388 eritematosa generalizada aguda, 365, 374f, 374-375, 377-378 fármacos asociados, 374c

Q Queilitis actínica, 186f, 186 angular, 93, 95, 161 Queloides, 220f, 220-221, 221f acné, 25, 28f tratamiento, 221 Quemadura, 61, 94 descamación, 11 erupciones vesicoampollosas, 195-196 solar, 3, 181-185, 182f, 183f, 189 aparición rápida, 181 asociación con la miliaria cristalina, 202 con nevos comunes, 326 células, 183

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Índice alfabético

Quemadura (cont.) descamación, 11 pacientes con xeroderma pigmentoso, 191f, 191-192 patogenia, 183 prevención, 184-185, 184c susceptibilidad del fototipo cutáneo, 182c tratamiento, 183-184 Queratina, 1, 4 Queratina-1, 1, 346, 359 Queratina-5, 1, 353 Queratina-6a/b, 303, 359 Queratina-9, 359 Queratina-10, 1, 346 Queratina-14, 1, 353, 359 Queratina-16, 303, 359 Queratina-17, 214, 303, 359 Queratina-K2e, 346 Queratinización, 1 Queratinocitos, 1 respuesta de la melanina a la luz ultravioleta, 3 Queratitis, herpes simple, 128f, 128, 131 zóster, 134-135 Queratoderma palmoplantar, 229, 354, 358f, 358-359, 359f difuso, 358f estriado, 359f, 359 oval y lineal, 358f, 359f, 359 puntiforme, 359f Queratosis actínica, 183 xeroderma pigmentoso, 191-192, 192f folicular (enfermedad de DarierWhite), 354, 359f, 359-360, 360f pilar, 57f, 57-59, 58f, 165, 360, 414 asociación con la ictiosis vulgar, 343 dermatitis atópica, 43-44 por piel seca, 50 tratamiento, 59 seborreica, 141 Querión, 61, 74, 85 tiña de la cabeza, 81, 82f, 83f, 84 Quimioterapia alopecia difusa adquirida, 292, 294 erupciones farmacológicas, 378 estrías de la superficie ungueal (líneas de Beau), 299 mucositis, 368 rabdomiosarcoma, 233 síndrome de Kasabach-Merrit, 245 Quinina, erupciones farmacológicas escarlatiniformes, 68 Quinta enfermedad. V. Parvovirus B19 humano Quistes, 12, 16f, 213-217 de la hendidura branquial, 213, 215f, 216

del rafe medio, 213, 215f dermoides, 213, 214f, 216 epidérmicos, 144-145 epiteliales, 213, 214f, 216, 222 sebáceos, 216 tipos, 214t

R Rabdomiosarcoma, 233f, 233 Radicales de oxígeno libre, 3 Radioterapia, rabdomiosarcoma, 233 Rascado fúngico, 23 Reacciones alérgicas, 53 agentes de protección solar, 185 componentes de los hidratantes, 415 erupciones farmacológicas, 378 de hipersensibilidad retardada, urticaria papulosa, 106f, 106-108, 107f farmacológicas acné, 36f, 36 dermatosis IgA lineal, 206, 207 eritema nudoso, 270, 366, 375, 378 necrólisis epidérmica tóxica, 366-369, 367f síndrome de Stevens-Johnson, 366f, 366-369 tipo enfermedad del suero, 373-374, 379 venulitis necrosante, 275 vasculares, 23, 257-281 Receptor de la melanocortina-1, 324 Recién nacidos posmaduros, 408 aspecto cutáneo, 382f Recubrimientos oclusivos asociación con la maceración, 414 influencia en la absorción de los preparados tópicos, 413 Regulación de la temperatura corporal, 4-5, 6 Remolinos en el cuero cabelludo, 297-298 Reparación del ADN, xeroderma pigmentoso, 192 Repelentes de insectos, 101t, 103, 108 que contienen DEET, 108 Resistencia a la insulina, asociación con acantosis nigricans, 331 Resonancia magnética defectos del tubo neural, 407 dermatomiositis, 172-173 fascitis necrosante, 66 hemangiomas infantiles, 243, 245 lumbosacros, 239 melanosis neurocutánea, 325 necrosis grasa subcutánea, 385 Respuesta inflamatoria, 5 inmunitaria, 5 Reticulohistiocitosis congénita autoinvolutiva, 229-230, 231f, 232 Retinoides

sistémicos acné vulgar, 31 ictiosis, 347 pitiriasis rubra pilar juvenil, 178 psoriasis, 157 queratosis folicular (enfermedad de Darier-White), 360 tópicos acné neonatal, 35 vulgar, 29-30, 30t, 31, 33 efectos secundarios, 30 psoriasis, 157 Retraso en el desarrollo acrodermatitis enteropática, 362 epidermólisis ampollosa de la unión, 350 distrófica recesiva, 351 infección por el VIH, 137 necrosis grasa subcutánea, 385 síndrome de Netherton, 348 Rickettsiosis exantemática, 135 Rifampicina celulitis, 66 enfermedad por arañazo de gato, 63 furunculosis, 70 granulomas micobacterianos, 79 infección por Staphylococcus aureus resistente a la meticilina, 63 Rosácea, 29 esteroidea, 37f, 36-37, 419 inducida por corticoides tópicos, 37f, 36-37, 419-420 Roséola, exantema súbito, 113, 117f, 117-118, 122 Rotura de la superficie cutánea, 14-15, 23 dermatitis, 39 Rubefacción gustatoria, 271f, 271-272 mastocitosis, 267 Rubéola, 68, 113, 116-117, 122, 123, 126, 136 congénita, 116-117, 394 exposición en el embarazo, 117

S Sabañones, 277 Sarampión, 113-116, 199 atípico, 114, 115f, 115, 116, 122 clásico, 113-114 complicaciones, 114, 116 manchas de Koplik, 114f, 114 Sarcoidosis, 79, 87, 269 eritema nudoso, 269-270 granulomas, 229 Sarcoma de Kaposi, 249 Sarcoptes scabiei, 100 Sarna, 11, 45, 50, 55, 87, 97-100, 98f, 99f, 100f, 101, 104, 110, 231 impétigo secundario, 63, 97 neonatos/lactantes, 389, 409

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Índice alfabético Sarna (cont.) noruega, 97, 99f, 100 infección por el VIH, 137 prurito, 97, 99, 100 tratamiento, 100 Sebo, 6 Seborrea de la cabeza, 55, 56 Sensación de dolor, 5 de picor, 5. V. también Prurito Sensibilidad al calor, queratosis folicular (enfermedad de Darier-White), 360 al gluten, dermatitis herpetiforme, 205 al sol. V. Fotosensibilidad mecánica, 5 térmica, 5 Septicemia coagulación intravascular diseminada, 278 como complicación de la celulitis, 65 escarlatina, 68 neonatal esclerema, 385 pústulas, 387 por Escherichia coli, coagulación intravascular diseminada, 278 púrpuras palpables, 273, 274 Seudoefedrina, angioedema, 261 SHP-2, 324 Sida, 137. V. también Virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) Sífilis, 76-78, 131, 269 chancro, 76f, 76, 77 condilomas planos, 141, 160, 161 congénita, 77, 78, 94, 117, 394 diagnóstico diferencial, 160 serológico, 77 primaria, 76 secundaria, 76f, 76, 77, 87, 156, 159, 162 signos cutáneos, 160c, 160-161 Signo de Auspitz, 154, 155f de Darier, 226, 266f, 266 de Nikolsky, 73 de Pastia, 67 Síncope, mastocitosis, 267 Sindactilia, 406-407 Síndrome/s de Bazex, 192, 218, 219 de Buschke-Ollendorff, 405-406 de Chediak-Higashi, 319, 320, 400 de Cornelia de Lange, 406 de Down. V. Trisomía 21 de Ehlers-Danlos, 4, 15, 335, 339-341 articulaciones hiperextensibles, 339, 340f fragilidad de los vasos sanguíneos, 341

problemas de fragilidad/cicatrización cutánea, 339-340, 341f subtipos, 339, 340t de Frey (rubefacción gustatoria), 271f, 271-272 de Gardner, 213, 216, 217 de Gianotti-Crosti (acrodermatitis papulosa), 124f, 124-125 de Goldenhar (microsomía hemifacial), 406 de Goltz (hipoplasia dérmica focal), 19, 354, 357f, 357-359 malformaciones óseas, 357-358, 358f de Hermansky-Pudlak, 319, 320 de Kasabach-Merrit, 241f, 241, 242 tratamiento, 245 de Klinefelter, 407, 408 de Klippel-Trenaunay, 246f, 247f, 247, 250 de Klippel-Trenaunay-Weber, 397f de la fiebre periódica asociación con el eritema nudoso, 270 úlceras aftosas, 201 de la piel escaldada estafilocócica (enfermedad de Ritter), 61, 70f, 70-72, 71f, 73, 267, 368 neonatos, 392-393 de lentigos múltiples, 192 de McCune-Albright, 323, 324 de Melkersson-Rosenthal, 260 de mononucleosis, 113 de Muckle-Wells, 263 de Netherton, 292f, 293f, 347f, 347-348, 348f, 354, 409 de Osler-Weber-Rendu (telangiectasia hemorrágica hereditaria), 252f, 252-253, 253f de Parry-Romberg, 335 de Peutz-Jeghers, lentigos, 320f, 321, 324 de Pierre Robin, 407 de Prader-Willi, remolino en el cuero cabelludo, 297-298 de Proteus, 315, 322f, 323, 406 de Ramsay Hunt, 134f, 135, 136 de Reye, complicación de la varicela, 133 de Rubinstein-Taybi, remolino en el cuero cabelludo, 297-298 de Seckel, 407 de Sjögren, 268 de sordera, queratitis-ictiosis, 354 de Stevens-Johnson, 195, 199, 208, 211, 365 afectación de la membrana mucosa, 367, 368 reacciones farmacológicas, 366f, 366-369 superposición de la necrólisis epidérmica tóxica, 368 tipos, 368 tratamiento, 369

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de Sturge-Weber, 246f, 246-247, 250, 395, 396f de Sweet, 365, 376f, 377, 378 fármacos asociados, 377c de Treacher Collins, 407 de Turner, 407, 408 de Vogt-Koyanagi-Harada, 316f, 316 de Waardenburg, 309-310 tipos, 309-310 de Wiskott-Aldrich, 117, 394 del ganglio linfático mucocutáneo. V. Enfermedad de Kawasaki del grito del gato, 406 del melanoma familiar, 328, 330 del nevo de células basales, 192, 218, 219 del pelo impeinable (pili triangulati et canaliculi), 297f, 297 del primer arco, 407 del shock tóxico, 61, 68, 72-73, 199, 392 criterios diagnósticos, 72c, 72 EFESS (erupción farmacológica, eosinofilia, síntomas sistémicos), 365, 366, 368, 369f, 369-370, 377 fármacos asociados, 370c FAPA, 200-201 LEOPARD, 192, 321f, 321, 324 mucocutáneos, 195-196 NAME (complejo Carney), 192, 321, 324 neurológico, cutáneo y articular infantil crónico, 263 oculoglandular de Parinaud, 74 orodigitofacial, 407 PHACE, 238-239, 240f, 239-240 SAPHO, acné fulminans, 34 uña-rótula, 304, 305f Siringocistoadenoma papilífero, 218f, 218 Siringomas, 218f, 218 SLC39A4, 362 SLUG, 310 Solución de lactato de amonio, tratamiento de las ictiosis, 347 Sordera. V. Pérdida de audición SOX10, 310 SPINK5, 45, 348 Staphylococcus aureus, 61, 84 abscesos, 69 mamarios neonatales, 393 celulitis, 65 furunculosis, 69 impétigo, 63 neonatos, 392 infección secundaria de la dermatitis atópica, 44f, 44, 46 de la hiperqueratosis epidermolítica, 346 miliaria pustulosa, 202 onfalitis, 393 paroniquia, 94, 305 piodermas relacionados con el virus de la inmunodeficiencia humana, 137

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Índice alfabético

Staphylococcus aureus (cont.) proliferación cutánea relacionada con la psoriasis, 158 resistente a la meticilina (SARM) celulitis, 65 foliculitis, 70 impétigo, 63 infección secundaria de la dermatitis atópica, 46 terapia con antibióticos 63, 66, 70 varicela ampollosa, 133, 135 síndrome del shock tóxico, 73 sobreinfección de los hemangiomas, 238, 397f, 397, 398f toxinas, 72, 73, 393 varicela ampollosa, 133f, 133 STK11, 324 Streptococcus grupo A ectima, 63 fascitis necrotizante, 66 impétigo neonatal, 392 pyogenes, 61 infección secundaria de la dermatitis atópica, 46 Strongyloides stercoralis, larva migratoria cutánea, 109 Sucralfato, úlceras aftosas, 201 Sudoración, 4, 6, 8 agentes reductores, 421 Sulfamidas erupciones escarlatiniformes, 68 farmacológicas fijas, 374 reacciones farmacológicas, 369, 370 Sulfasalazina, dermatitis herpetiforme, 206 Sulfato de oxiquinolina, 415 Suplementos de sulfato de cinc, 362 Sustitutos del jabón, 421 dermatitis atópica, 46, 47, 48

T Tacrolimus, 420 dermatitis atópica, 47 pioderma gangrenoso, 281 vitíligo, 317 Talidomida eritema nudoso, 271 prurigo actínico, 188 Tazaroteno, 30 psoriasis, 157 enfermedad ungueal, 303 Telangiectasia facial, relación con la queratosis pilar, 57-58, 58f tratamiento, 59 hemorrágica hereditaria (síndrome de Osler-Weber-Rendu), 252f, 252-253, 253f macular eruptiva persistente, 265-266

Terapia citodestructora, verrugas, 141, 142 con láser de dióxido de carbono, verrugas, 142 con luz ultravioleta (fototerapia) acné vulgar, 31-32 dermatitis atópica, 47 erupción polimorfolumínica 188 mastocitosis, 267 morfea, 337 pitiriasis liquenoide, 163 rosada, 159, 160f protoporfiria eritropoyética, 189 psoriasis, 157, 158 vitíligo, 317 con rayos X, verrugas, 142 inmunosupresora enfermedades inmunoampollosas, 204 pénfigo foliáceo/pénfigo vulgar, 208-209 pioderma gangrenoso, 281 láser con colorante pulsado angioma «en cereza», 254 araña vascular, 253 granuloma piógeno, 227, 252 hemangioma infantil, 244-245, 245f malformaciones vasculares, 249-250, 250f, 251f vesicante, verrugas, 142 Terapias alternativas, dermatitis atópica, 47-48 Terbinafina onicomicosis, (tiña ungueal), 90, 303 tiña crural, 89 de la cabeza, 85 versicolor, 92 Terminaciones nerviosas sensoriales, 5, 7 Testículos sin descender, 407 Testosterona 5α-reductasa, 29 Tetraciclina acné vulgar, 31 sífilis, 77 TGM1, 345, 408 Tiabendazol, larva migratoria cutánea, 109 Tifus, 122 Tiña corporal, 57, 85f, 86, 92, 159, 162, 170, 224 organismos, 86 crural, 88-89 de la cabeza, 56, 81-85, 156, 288 características clínicas, 81, 82f, 83f cultivo fúngico, 83-84 diagnóstico diferencial, 84 examen con hidróxido de potasio, 82-83, 83f con luz de Wood, 81-82 organismos, 84t, 84

pérdida de pelo, 285, 287 querión, 81, 82f, 83f, 84, 85 tratamiento, 84-85 de los gladiadores, 86 de puntos negros, 81, 82f del pie (pie de atleta), 51, 87f, 87, 90 facial, 37, 87f, 87-88, 88f, 170 infección por VIH, 137 incognito, 86f, 86 ungueal. V. Onicomicosis versicolor, 91f, 91-92, 317, 318 Tiroiditis, urticaria, 257 Tirones de pelo, 84, 285, 288f, 288-289 Tirosinasa, 2 defectos, 319-320 Tomografía computarizada, necrosis grasa subcutánea, 385 Toxina exfoliativa, 393 Toxoplasmosis, 74 congénita, 117, 394 Trago accesorio, 406f, 406 Traquioniquia, 156, 299, 300f, 300-301 idiopática, 299, 300-301, 301f, 302f liquen plano, 163-165, 165f Trasmisión sexual, herpes progenital, 129 Trastornos ampollosos, 21-22. V. también Enfermedad ampollosa citología exfoliativa, 23 enfermedades inmunoampollosas, 204c, 204-211 erupciones vesiculoampollosas espontáneas, 195c, 195-196, 353 autoinmunitarios asociación con vitíligo generalizado, 316 morfea, 336-337 tiroiditis, 268 de la pigmentación, 309-332 displasias ectodérmicas, 354 incontinentia pigmenti, 355f, 355 lesiones blancas, 309-320 marrones, 320-332 del pelo, 23, 285-298 defectos estructurales, 291f, 291-292, 292f displasias ectodérmicas, 354 formas hidróticas/hipohidróticas, 356 pelo inmanejable, 297f, 297 del SNC anomalías de localización de los remolinos en el cuero cabelludo, 297-298 enfermedad de Lyme, 75 hemangiomas infantiles, 238-239 herpes simple neonatal, 129-130 incontinentia pigmenti, 356 melanosis neurocutánea, 324, 326 mononucleosis infecciosa, 122, 124

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Índice alfabético Trastornos (cont.) morfea en golpe de sable, 335 nevos epidérmicos, 401 síndrome de Goltz, 358 de shock tóxico, 73 de Sturge-Weber, 246-247 mecanoampollosos hereditarios, 195 oftálmicos de Ehlers-Danlos, 340, 341 de Goltz, 358 de Stevens-Johnson, 367f, 367-368, 369 de Sturge-Weber, 246-247 hemangiomas infantiles, 238-239, 241f, 244 morfea en golpe de sable, 335 nevos epidérmicos, 401 sin continentia pigmenti, 356 xantogranulomas juveniles, 226 xeroderma pigmentoso, 192 papuloescamosos, 15, 23, 149-178 diagnóstico diferencial, 155c ungueales, 23, 299-307 autotraumatismo, 299, 300f cambios de coloración, 306c, 307 displasias ectodérmicas, 354 forma hidrótica, 356, 357 síndrome de Goltz, 358 engrosamiento, 300-303 diagnóstico diferencial, 303, 303c epidermólisis ampollosa distrófica, 351f, 351, 352f hemorragia en la uña, 307f, 307 hendidura central, 299, 300f infección por dermatofitos. V. Onicomicosis paroniquia. V. Paroniquia pénfigo paraneoplásico, 210f, 211 piqueteado, 299, 300f alopecia areata, 285, 286f psoriasis, 150, 154c, 154f, 154, 155f, 156 queratosis folicular (enfermedad de Darier-White), 360 rotura de la superficie, 299 traquioniquia, 156, 299, 300f, 300-301 liquen plano, 163-165, 165f uñas delgadas/atróficas, 303-304 diagnóstico diferencial, 304c-304 encarnadas, 305-307, 306f Tratamiento de los contactos, 66 impétigo/ectima, 64 pediculosis (infestaciones por piojos), 106 sarna, 100 tiña de la cabeza, 85

del portador furunculosis, 70 síndrome de la piel escaldada estafilocócica, 72 Traumatismo alopecia, 288-289 ampollas, 195 petequias/púrpuras neonatales, 394 uñas anomalías de la superficie, 299 delgadas/atróficas, 304 engrosamiento, 303, 303f hemorragia, 307f, 307 Treponema pallidum, 77 Tretinoína, 30, 421 poroqueratosis de Mibelli, 176 queratosis pilar, 59 Tríada de la oclusión folicular, acné conglobata, 34 Trichomonas vaginalis, 94 Trichophyton mentagrophytes, tiña corporal, 86 crural, 88 del pie (pie de atleta), 87 rubrum, tiña corporal, 86 del pie (pie de atleta), 87 soudanense, tiña de la cabeza, 81 tonsurans, 56, 84t, 84, 85 cultivo, 83-84 tiña corporal, 86 de la cabeza, 81, 84, 85 verrucosum, tiña corporal, 86 facial, 88 violaceum, tiña de la cabeza, 81 Tricoblastoma, cambios en los nevos sebáceos, 402 Tricoepitelioma, 218f, 218, 219 Tricograma, 294 Tricorrexis invaginata, síndrome de Netherton, 293f, 348 nudosa, 291f, 292f, 293c Tricotilomanía, 288f, 288-289 Trifluridina, queratitis herpética, 132 Trimetoprima-sulfametoxazol enfermedad por arañazo de gato, 74 erupciones farmacológicas erupciones fijas, 374 infección por VIH, 137 morbiliforme, 370f, 371f granulomas micobacterianos, 79 infección por Staphylococcus aureus resistente a la meticilina, 63 celulitis, 66 furunculosis, 70 Trisomía 13, 406, 408 localización de remolinos en el cuero cabelludo, 297-298

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Trisomía 14-15, 408 Trisomía 18, 408 Trisomía 21 (síndrome de Down), 408 localización de remolinos en el cuero cabelludo, 297-298 pliegue simio, 408 pliegues del epicanto, 408 Trombocitopenia, neonatos, 394 TS1, 312 TS2, 312 TSS-1 toxina, 73 Tuberculosis, 79 eritema nudoso, 269-270 Tuberina, 312 Tularemia, 102 eritema nudoso, 269-270 Tumor/es, 12 de Castleman, 211 de los anejos, 217-219 del parto, 394 fibrosos digitales recidivantes, 221 gnómico, 227, 251 inducidos por virus, 138-145 vasculares, 170, 237-245 características clínicas, 237-242

U Úlcera/s, 14, 17f aftosas, 195-196, 197, 200f, 200-202, 201f, 208 diagnóstico diferencial, 201c, 201 genitales, 210 recidiva, 200, 201 bacteriana, 79 fúngica, 79 vulvares diagnóstico diferencial, 209c penfigoide localizado, 209f, 209 Uncinaria, larva migratoria cutánea, 109 Unidad de la punta del dedo, 48f, 48, 416 melanocito-queratinocito, 2f, 2 Uñas, 6 atróficas, 303-304 desarrollo, 8 encarnadas, 305-307, 306f Urea cremas/lociones, 421 Uremia, 11 Urticaria, 156, 159, 197, 257-268 colinérgica, 263 dermatitis herpetiforme, 204-205 diagnóstico diferencial, 260c, 260 familiar por frío, 262, 263, 264 física, 261-264 diagnóstico diferencial, 263 gigante, 65 inducida por calor, 262, 262f por ejercicio, 261-262, 262f, 264 lesiones gigantes, 65, 257, 260 mononucleosis infecciosa, 122

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Índice alfabético

Urticaria (cont.) papulosa, 101, 106f, 106-108, 107f, 110, 135 persistente, 261-268 pigmentosa, 265f, 265-266, 266f, 267 por frío, 262-264 diagnóstico diferencial, 263c relacionada con los alimentos, 257, 261 retardada por presión, 262, 263, 264 solar, 187 transitoria 257-261, 258c, 258f, 259f UVA, 3 UVB, 3 UVC, 3

V Vaginitis química, 95 Valaciclovir herpes simple, 132 varicela, 135 Vancomicina erupciones farmacológicas ampollosas, 375f, 375 inducción de la dermatosis IgA lineal, 206 infección por Staphylococcus aureus resistente a la meticilina, 66 Varicela, 17, 132f, 132-133, 133f, 135, 162 ampollosa, 133f, 133 cicatrización posvaricela, 135 coagulación intravascular diseminada, 278 complicaciones, 133 diagnóstico diferencial, 135 infección bacteriana secundaria, 63, 133, 135 congénita, 390, 391-392 síndrome congénito, 391 vacuna, 135 Vasculitis, 104, 260, 267, 271 erupciones farmacológicas, 365, 374f, 374, 377, 379 fármacos asociados, 374c necrosante, 162 nodular, 275f, 275 urticarial, 264f, 264-265 Vaselina composición de los hidratantes, 415 líquida/parafina líquida, 414-415 Venulitis necrosante, 272-274, 273f inducida por fármacos, 274-275 Vérnix caseosa, 7 Verrugas, 58, 78, 138-143, 144-145, 227, 251, 356, 401 comunes (verrugas vulgares), 138f, 138-139, 139f, 142 diagnóstico diferencial, 141 eliminación parcial («en corro»), 140f, 140 filiformes, 139f, 139 mucosas, 139f, 139 patogenia, 141

periungueales, 139, 139f planas, 29, 139f, 139, 141, 142, 156 plantares, 140f, 140, 142, 229 tipos clínicos, tipo asociado al virus del papiloma humano, 138t tratamiento, 141t, 141-143 agentes antiproliferativos, 143 escisión quirúrgica, 142 inmunológico, 142 psicoterapia, 143 terapia citodestructora, 141, 142 venéreas (condiloma acuminado), 140f, 141f, 141, 143 vulgares (verrugas comunes), 138f, 138-139, 139f, 142 Vesículas, 11, 12, 15f agrupadas, 19 Vidarabina, queratitis herpética, 132 Vincristina, hemangioendotelioma kaposiforme, 245 Virus Coxsackie, 122 A5, 201 A10, 201 A16, 136, 201 acrodermatitis papulosa, 125 enfermedad mano-pie-boca, 136f, 136-137 de Epstein-Barr, 74, 122 acrodermatitis papulosa, 125 eritema multiforme, 197 nudoso, 269-270 erupción tipo hidroa vacciniforme, 186-187 mononucleosis infecciosa, 122f, 122-124 de la inmunodeficiencia humana (VIH), 45, 49, 74, 77, 137f, 137-138 acrodermatitis enteropática/déficit nutricional de cinc, 137 candidiasis, 93 celulitis, 137 dermatitis seborreica, 55, 56, 137 erupciones farmacológicas, 137 estomatomicosis (candidiasis oral), 94, 137 evolución al sida, 137 foliculitis eosinofílica, 137 gingivoestomatitis herpética, 137 herpes zóster, 137f, 137 infección congénita, 137, 138 infecciones por dermatofitos, 137 molusco contagioso, 137 mononucleosis infecciosa relacionada con el virus de Epstein-Barr, 123 piodermas, 137 sarna noruega, 137 tipo 1, 137 del herpes humano 1 y 2. V. Herpes simple

del herpes humano 3. V. Herpes zóster; Varicela del herpes humano 4. V. Virus de Epstein-Barr del herpes humano 5. V. Citomegalovirus del herpes humano 6, 122. V. también Roséola acrodermatitis papulosa, 125 asociación con la histiocitosis de células de Langerhans, 232 mononucleosis infecciosa, 122-124 del herpes humano 7, 118, 122 asociación con la pitiriasis rosada, 159 mononucleosis infecciosa, 122-124 ECHO 2, 122 ECHO 4, 122 ECHO 6, 12 ECHO 9, 115, 121-122 ECHO 11, 122 ECHO 16, 118, 121, 122 ECHO 25, 122 ECHO 30, 122 Vitamina A, tratamiento del sarampión, 116 Vitamina B2, acné inducido por fármacos, 36 Vitamina B6, acné inducido por fármacos, 36 Vitamina B12, acné inducido por fármacos, 36 Vitíligo, 316f, 316-318 asociación con halo, 328 generalizado, 316f, 316 segmentario, 316, 317f terapia, 317f Vómitos, enfermedad de Lyme, 75 enfermedad por arañazo de gato, 73 mastocitosis, 267 púrpura de Henoch-Schönlein, 273 síndrome del shock tóxico, 72 Vulvovaginitis, candidiasis, 94, 95

X Xantogranulomas juveniles, 225f, 226f, 226, 231, 251, 402 Xantomas, 226, 402 Xeroderma pigmentoso, 181, 191f, 191-193, 192f, 218

Y 5-yodo-2-desoxiuridina, queratitis herpética, 132

Z Zafirlukast, asociación con la venulitis necrosante, 275 urticaria, 261