Clínica de alteraciones congénitas en el paciente pediátrico CMA

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Clínicas Mexicanas de Anestesiología Número 18, septiembre–diciembre de 2012

CLÍNICA DE ALTERACIONES CONGÉNITAS EN EL PACIENTE PEDIÁTRICO

Clínicas Mexicanas de Anestesiología Número 18, septiembre–diciembre de 2012

Clínica de alteraciones congénitas en el paciente pediátrico Editor: Acad. Dr. Raúl Carrillo Esper Academia Nacional de Medicina. Academia Mexicana de Cirugía. Profesor Titular de Posgrado de Medicina del Enfermo en Estado Crítico. Expresidente del Colegio Mexicano de Anestesiología. Expresidente de la Asociación Mexicana de Medicina Crítica y Terapia Intensiva. Jefe de la UTI, Fundación Clínica Médica Sur.

Editora invitada: Dra. Diana Moyao García Anestesióloga, Anestesióloga Pediatra y Algóloga. Jefe del Servicio de Anestesia. Departamento de Anestesia y Algología del Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Profesor Adjunto de Anestesiología Pediátrica, Universidad Nacional Autónoma de México. Miembro del Comité Académico de Anestesiología. DEPI, Universidad Nacional Autónoma de México. Expresidenta del Colegio Mexicano de Anestesiología, A. C. Miembro del Consejo Consultivo del Colegio Mexicano de Anestesiología, A. C.

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Clínica de alteraciones congénitas en el paciente pediátrico Todos los derechos reservados por: E 2013 Editorial Alfil, S. A. de C. V. Insurgentes Centro 51–A, Col. San Rafael 06470 México, D. F. Tels. 55 66 96 76 / 57 05 48 45 / 55 46 93 57 e–mail: [email protected] www.editalfil.com ISBN 978–607–8283–08–8 Dirección editorial: José Paiz Tejada Editor: Dr. Jorge Aldrete Velasco Revisión editorial: Irene Paiz, Berenice Flores Revisión técnica: Dr. Jorge Aldrete Velasco Ilustración: Alejandro Rentería Diseño de portada: Arturo Delgado Impreso por: Solar, Servicios Editoriales, S. A. de C. V. Calle 2 No. 21, Col. San Pedro de los Pinos 03800 México, D. F. Febrero de 2013 Esta obra no puede ser reproducida total o parcialmente sin autorización por escrito de los editores. Los autores y la Editorial de esta obra han tenido el cuidado de comprobar que las dosis y esquemas terapéuticos sean correctos y compatibles con los estándares de aceptación general de la fecha de la publicación. Sin embargo, es difícil estar por completo seguros de que toda la información proporcionada es totalmente adecuada en todas las circunstancias. Se aconseja al lector consultar cuidadosamente el material de instrucciones e información incluido en el inserto del empaque de cada agente o fármaco terapéutico antes de administrarlo. Es importante, en especial, cuando se utilizan medicamentos nuevos o de uso poco frecuente. La Editorial no se responsabiliza por cualquier alteración, pérdida o daño que pudiera ocurrir como consecuencia, directa o indirecta, por el uso y aplicación de cualquier parte del contenido de la presente obra.

Colaboradores

Dr. Juan Manuel Alarcón Almanza Adscrito al Departamento de Anestesia y Algología del Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Adscrito al Departamento de Anestesia del Hospital del Niño Morelense. Miembro del Colegio Mexicano de Anestesiología, A. C., y de la Sociedad Mexicana de Anestesiología Pediátrica. Capítulos 4, 5 Dra. Rosina Alcaraz Ramos Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Residente 5º año de Anestesiología Pediátrica. Capítulo 2 Dr. Luis H. Eraña Guerra Cirujano Pediatra Urólogo. Ex Jefe del Servicio de Urología del Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Capítulo 13 Dr. Alejandro Escalona Espinosa Anestesiólogo General y Ex Residente de Anestesia Pediátrica del Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Profesor invitado al curso de Anestesiología Pediátrica del Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Residente de 5º año de Anestesiología Pediátrica. Capítulos 2, 3, 13, 14, 15 V

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(Colaboradores)

Dr. Víctor Edmundo Fuentes García Jefe del Departamento de Anestesia y Algología, Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Profesor Titular del Curso Universitario de Especialización en Anestesiología Pediátrica. Miembro del Colegio Mexicano de Anestesiología. Sociedad Médica del Hospital ABC. Sociedad Médica del Hospital Español. Sociedad Médica del Hospital Infantil Privado. Sociedad Médica del Hospital Ángeles del Pedregal. Sociedad Mexicana de Anestesiología Pediátrica (fundador y primer presidente). Asociación de Médicos del Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Capítulos 14, 15 Dra. Constanza García Delgado Médico Adscrito al Departamento de Genética. Profesor adjunto de la Especialidad de Genética Médica, Facultad de Medicina, UNAM. Investigadora responsable de tres protocolos del Departamento de Genética, y como coautora en otros tres. Pertenencia a Sociedades y Academias. Pertenece a la Asociación de Médicos del Hospital Infantil de México, A. C., Asociación Mexicana de Genética Humana, A. C., Sociedad Mexicana de Errores Innatos del Metabolismo y Tamiz Neonatal, A. C. Capítulo 1 Dra. Sandra Gerardo de la Cruz Anestesióloga Pediatra. Médico Adscrito al Servicio de Anestesiología del Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Médico adscrito al Servicio de Anestesiología del Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional “Siglo XXI”, IMSS. Miembro de la Sociedad Mexicana de Anestesiología Pediátrica. Capítulos 17, 18 Dra. Guadalupe Patricia Gómez Meléndez Médico Adscrito al Servicio de Anestesiología del Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Profesor invitado al curso de Anestesiología Pediátrica. Sociedad Mexicana de Anestesiología Pediátrica. Sociedad de Médicos del Hospital Infantil de México. Capítulos 9, 13 Dr. Fernando José González Ledón Cirujano Pediatra Urólogo. Médico Adscrito al Servicio de Urología del Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Capítulo 13

Colaboradores

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Dra. María del Carmen López Ramírez Médica Adscrita al Departamento de Anestesia y Algología, Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Capítulo 12 Dr. Kelly Arlett Maldonado Sánchez Anestesiólogo General y Anestesiólogo Pediatra. Médico Adscrito al Departamento de Anestesia y Algología del Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Residente de 5º año de Anestesiología Pediátrica. Capítulos 2, 3, 14, 15 Dra. Diana Moyao García Anestesióloga, Anestesióloga Pediatra y Algóloga. Jefe del Servicio de Anestesia. Departamento de Anestesia y Algología del Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Profesor Adjunto de Anestesiología Pediátrica, Universidad Nacional Autónoma de México. Miembro del Comité Académico de Anestesiología. DEPI, Universidad Nacional Autónoma de México. Expresidenta del Colegio Mexicano de Anestesiología, A. C. Miembro del Consejo Consultivo del Colegio Mexicano de Anestesiología, A. C. Capítulo 12 Dr. Ranulfo Enrique Pazos Alvarado Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Residente de 5º año de Anestesiología Pediátrica. Capítulos 2, 3 Dr. Juan Carlos Ramírez Mora Médico Adscrito al Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Médico Adscrito al Centro Médico Nacional “20 de Noviembre”, ISSSTE. Médico Adscrito al Hospital Infantil de Tlaxcala. Profesor Invitado al Curso de Anestesiología Pediátrica del Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Profesor Adjunto al Curso de Alta Especialidad en Medicina del Dolor Pediátrico del Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Miembro Asociado al Colegio Mexicano de Anestesiología, A. C. Miembro de la Sociedad Mexicana de Anestesiología Pediátrica. Miembro de la Sociedad de Médicos del CMN “20 de Noviembre”, ISSSTE. Capítulos 19, 20 Dra. Nancy Elizabeth Rodríguez Delgado Médico Adscrito al Servicio de Anestesiología del Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Médico Adscrito del Hospital General de México. Profesor

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(Colaboradores)

invitado al Curso de Anestesia Pediátrica del Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Capítulos 6, 10, 11 Dr. Gustavo Teyssier Morales Medico Adscrito al Servicio de Cirugía de Tórax y Endoscopia del Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Capítulos 10, 11 Dra. Silvia Torres Galindo Médico Adscrito al Servicio de Anestesia. Departamento de Anestesia y Algología del Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Capítulo 16 Dr. Gustavo Ayax Vega Gil Hernández Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Profesor Adjunto del Curso de Anestesiología Pediátrica. Capítulos 2, 3 Dra. Lina Zamora Trejo Médico Adscrito al Departamento de Anestesia y Algología. Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Profesor Invitado al Curso Universitario de Especialización en Anestesiología Pediátrica. DEPI, UNAM. Colegio Mexicano de Anestesiología, A. C., Sociedad Mexicana de Anestesiología Pediátrica, A. C. Capítulos 7, 8

Contenido

1. 2.

3.

4. 5. 6. 7.

Prólogo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Acad. Dr. Raúl Carrillo Esper Genética y anestesia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Constanza García Delgado Alteraciones de la vía aérea superior . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Gustavo Ayax Vega Gil Hernández, Ranulfo Enrique Pazos Alvarado, Kelly Arlett Maldonado Sánchez, Alejandro Escalona Espinosa, Rosina Alcaraz Ramos Higroma quístico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Gustavo Ayax Vega Gil Hernández, Ranulfo Enrique Pazos Alvarado, Kelly Arlet Maldonado Sánchez, Alejandro Escalona Espinosa Labio y paladar hendido . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Juan Manuel Alarcón Almanza Atresia esofágica y fístula traqueoesofágica . . . . . . . . . . . . . . Juan Manuel Alarcón Almanza Hernia diafragmática congénita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Nancy Elizabeth Rodríguez Delgado Enfisema lobar congénito . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Lina Zamora Trejo IX

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8. Masas mediastinales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Lina Zamora Trejo 9. Gastrosquisis y onfalocele . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Guadalupe Patricia Gómez Meléndez 10. Atresia y estenosis intestinal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Nancy Elizabeth Rodríguez Delgado, Gustavo Teyssier Morales 11. Malformaciones anorrectales: ano imperforado . . . . . . . . . . Nancy Elizabeth Rodríguez Delgado, Gustavo Teyssier Morales 12. Hipertrofia congénita de píloro . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diana Moyao García, María del Carmen López Ramírez 13. Extrofia vesical . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Guadalupe Patricia Gómez Meléndez, Alejandro Escalona Espinosa, Luis H. Eraña Guerra, Fernando José González Ledón 14. Atresia de vías biliares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Víctor Edmundo Fuentes García, Kelly Arlett Maldonado Sánchez, Alejandro Escalona Espinosa 15. Megacolon agangliónico congénito (enfermedad de Hirschsprung) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Víctor Edmundo Fuentes García, Kelly Arlett Maldonado Sánchez, Alejandro Escalona Espinosa 16. Teratoma sacrococcígeo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Silvia Torres Galindo 17. Encefalocele y mielomeningocele . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sandra Gerardo de la Cruz 18. Craneosinostosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sandra Gerardo de la Cruz 19. Hidrocefalia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Juan Carlos Ramírez Mora 20. Tumores espinales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Juan Carlos Ramírez Mora Índice alfabético . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Prólogo Acad. Dr. Raúl Carrillo Esper

La anestesia pediátrica ha alcanzado en los últimos años un elevado nivel de calidad y seguridad en su práctica y tecnología gracias a los avances en el conocimiento de la fisiología, la genética y la biología molecular, entre otras. El profesional de la anestesia que se dedica a esta rama de la anestesiología tiene la necesidad imperiosa de actualizarse continuamente por la rápida y cambiante modificación de los conceptos y técnicas anestésicas, en especial en lo referente al área de las alteraciones congénitas. Por este motivo, este número de las Clínicas Mexicanas de Anestesiología está dedicado al minucioso análisis de las alteraciones congénitas más frecuentes y su abordaje anestésico. La Dra. Diana Moyao García, distinguida anestesióloga mexicana, expresidente de nuestro Colegio, miembro del Consejo Consultivo y experta en anestesia pediátrica, es la editora invitada y encargada de diseñar y elaborar el contenido de este texto en conjunto con distinguidos anestesiólogos y expertos en cada una de las áreas que son tratadas. Los interesados en anestesia pediátrica que lean este volumen tendrán acceso a información actual magistralmente tratada con la cual podrán ponerse al día en los aspectos más novedosos relacionados con este interesante tema, con lo que de seguro podrán mejorar su práctica cotidiana. El Colegio Mexicano de Anestesiología, A. C., se congratula y enorgullece de la intensa actividad académica desarrollada por la Dra. Moyao García y sus colaboradores, que se ve reflejada en este número de las Clínicas Mexicanas de Anestesiología.

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1 Genética y anestesia Constanza García Delgado

El objetivo de este capítulo es brindar una introducción a los conocimientos básicos en genética que el especialista en anestesiología pediátrica debe tener. Gracias al avance de la ciencia médica en general (en particular en genética y biología molecular, entre otras), los médicos se han visto beneficiados en la forma en que se atiende a los pacientes, hay un mejor conocimiento de las enfermedades y sus causas hereditarias, y en algunos casos de la susceptibilidad individual para algunos padecimientos; por todo lo anterior se ve la importancia de comprender cómo se hereda la información genética.

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ESTRUCTURA DEL DNA La información genética o hereditaria está contenida en el genoma humano; éste está formado tanto por genes nucleares (en un número aproximado de 23 000) como por genes mitocondriales (los cuales son 37). El ácido desoxirribonucleico (DNA) es una macromolécula que contiene la información genética y cuya función es compleja. En 1953 Watson y Crick pusieron a consideración el ya clásico modelo de “la doble hélice”; éste (DNA) se encuentra conformado por bases nitrogenadas y azúcares del tipo de las pentosas (desoxirribosa), así como por enlaces fosfato, que presentan una orientación en sentido 5’ a 3’. Las bases nitrogenadas del DNA son adenina y guanina (denominadas bases púricas) y citosina y timina (denominadas bases pirimidínicas). El uracilo es una base pirimidínica 1

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(Capítulo 1)

que se encuentra únicamente en el RNA (ácido ribonucleico). La unión de la base nitrogenada con una pentosa se llama nucleósido; la unión entre los nucleósidos se realiza por enlaces fosfato, y a estos dos últimos se les llama nucleótidos. La secuencia de los enlaces permite unir el carbono 5’ de un nucleótido con el carbono 3’ del siguiente nucleótido, lo cual explica la polaridad del DNA, ya que es una doble hélice, y la hélice complementaria se encuentra en sentido contrario (antiparalela). Las bases en el DNA están dispuestas hacia el centro de la doble cadena y unidas entre sí por enlaces tipo puentes de hidrógeno; una adenina siempre estará unida a una timina con dos enlaces, mientras que la guanina y la citosina estarán unidas entre sí por tres enlaces. Las bases se encuentran a todo lo largo de la cadena de DNA, que tiene una longitud de tres billones de pares de bases en el genoma humano; si se pudiera extender, esta molécula tendría una longitud aproximada de 2 m, con un diámetro de 2.7 nm. La función fundamental de nuestros genes (éstos son secuencias de DNA) es codificar las diferentes proteínas o polipéptidos que nos constituyen. Para ello el DNA debe en primer lugar transcribirse a ácido ribonucleico (RNA) y posteriormente traducirse a proteína; esta secuencia se conoce como “dogma central de la biología molecular”. La transmisión de la información contenida en el DNA se inicia en el núcleo de la célula con la replicación (semiconservativa) del mismo para que se obtengan dos cadenas que iniciarán la transcripción, lo que da como resultado el RNA mensajero y posteriormente el RNA maduro. A través de procesos que remueven secuencias que no codifican para algún polipéptido y que son llamadas intrones, los exones que permanecen en el RNA son secuencias “codificadoras” que contienen nuestros genes y tienen una secuencia de nucleótidos. Lo siguiente es el proceso llamado traducción, en el cual los nucleótidos son “leídos” en grupos de tres (codones o trinucleótidos); cada uno de ellos contiene el “código genético”, el cual, dependiendo de la secuencia, precisará el aminoácido que corresponda. La síntesis de proteínas se lleva a cabo en el citoplasma y el RNA es clave dentro de este proceso, ya que el RNA mensajero llevará el codón hacia los ribosomas (RNA ribosomal) y su secuencia se complementará con el anticodón, el cual es dado por el RNA de transferencia. Un codón puede codificar para más de un aminoácido y tres de ellos no codifican para ninguno, indicando el final de la proteína. Si por alguna situación la secuencia de nucleótidos es alterada o modificada, y esto tiene repercusión en la proteína codificada y se asocia esta situación con una patología, a este cambio se le llama mutación. Los cambios que no modifican la función de la proteína y que se presentan en más de 1% de la población se llaman polimorfismos. La secuencia codificadora que forma parte de los genes se llama porción estructural y su expresión es controlada por una secuencia que se encuentra en la parte inicial del gen 5’ llamada reguladora o promotora, la cual, por decirlo de forma sencilla, “enciende o apaga” al gen en cuestión. Esto funciona como un mecanismo de encendido o apagado según los requerimientos de la célula.1,2

Genética y anestesia

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Cuando la célula no se está dividiendo el DNA se encuentra asociado a proteínas llamadas histonas que compactan el DNA en nucleosomas; posteriormente se producen niveles mayores de estructura conocidos como solenoides, lazos y finalmente cromosomas. En las células humanas existen 23 pares de cromosomas y éstos se observan cuando la célula está en división; este proceso se llama mitosis. Durante la fecundación el cigoto recibe de parte de cada gameto un grupo de genes (gen es la unidad de la información genética) en los 23 cromosomas (número haploide), los cuales se recombinan, condicionando los caracteres del nuevo organismo.3,4

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MENDELISMO BÁSICO Gregorio Johann Mendel es el creador de la genética; en 1865 concluyó y presentó su trabajo Experimentos en los híbridos de algunas plantas, que fueron la base de lo que hoy se conoce como las leyes de la herencia, las cuales son básicamente la ley de la segregación y de la distribución independiente (de los genes). También se la conoce como herencia mendeliana, clásica, monogénica o monofactorial.4 Es importante señalar que, dependiendo del locus, los genes encargados de una misma función y que ocupan el mismo lugar o locus en el cromosoma homólogo correspondiente se llaman alelos o alelomorfos. Los cromosomas son homólogos en cuanto a su estructura y número de loci (plural de locus) se refiere, pero no en cuanto a las características (o efecto) de los genes que cada uno lleva. Los genes alterados o mutados se pueden encontrar en los cromosomas autosomas o en los cromosomas sexuales; por lo tanto, existen patrones de herencia, denominados autosómico dominante, autosómico recesivo, ligado al cromosoma X dominante o recesivo. En la práctica clínica es importante, dentro del consejo genético y dependiendo del tipo de herencia, hacer énfasis en los riesgos de repetición de acuerdo con cada caso en particular. Dismorfología es el término que acuñó en 1966 el Dr. David W. Smith para describir el estudio de los defectos congénitos del ser humano, anormalidades de la estructura corporal surgidas antes del nacimiento, es decir, producidas durante la vida intrauterina y que se manifiestan en el nacimiento, y que podrían deberse a causa genética o a causa no genética.3 Las principales causas de malformaciones son: a. Cromosomopatías, en 10.1% de los casos. b. Mutaciones génicas, en 3.1%. c. Familiares, en 14.5%. d. Por herencia multifactorial, en 23%. e. Por teratógenos, en 3.2%.

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f. Debidas a factores uterinos, en 2.5%. g. 0.4% están asociadas a gemelaridad. h. El resto se deben a etiología desconocida. En la herencia monofactorial o monogénica se trata siempre de un alelo o de un par de alelos cuyo efecto puede ser dominante o recesivo, y que podrán estar en los cromosomas autosomas o bien en los cromosomas sexuales, así que dependerá del efecto de los genes y de su situación que los individuos portadores de determinado carácter fisiológico o patológico lo transmitan a sus descendientes por un proceso hereditario. En la herencia autosómica dominante el carácter fisiológico o patológico se transmite por parte de padre o de madre (quienes no necesariamente manifiestan el mismo carácter) a la mitad de los hijos, con independencia del sexo de éstos. Un ejemplo de este tipo de herencia es el síndrome de Crouzon, el cual se debe a una mutación en FGFR3 (gen del receptor del factor de crecimiento de fibroblastos 3) y está caracterizado principalmente por sinostosis bicoronal, frente prominente, hipertelorismo, proptosis ocular, hipoplasia mediofacial y nariz incurvada, “ganchuda”. En la herencia autosómica recesiva el carácter fisiológico o patológico se transmite de padres aparentemente normales, aunque portadores heterocigotos de un gen mutante recesivo anormal, a uno de cada cuatro hijos, sin importar el sexo de éstos, es decir, a 25% de la progenie. Un ejemplo clásico es el albinismo oculocutáneo o universal (gen localizado en 15q11.2_q12) (cromosoma número 15 en el brazo largo), que debe ser estudiado, ya que en esta alteración existe heterogeneidad (variantes y diversos tipos de albinismo) y clínicamente llama la atención por la hipopigmentación de piel y cuero cabelludo, además de la del iris. Se debe tomar en cuenta la consanguinidad de los progenitores; aunque los genes recesivos son raros en la población general, son más frecuentes en los casos de matrimonios consanguíneos, los cuales es más probable que compartan genes en común. Cabe señalar que con este tipo de herencia en algunos padecimientos se puede realizar la detección de portadores y, en caso de que alguno lo sea, se puede realizar el mismo examen en el futuro cónyuge. Los parientes en primer grado comparten 50% de sus genes (padre e hija, madre e hijo, hermano y hermana); los parientes en segundo grado comparten 25% de sus genes (tío y sobrinos, tía y sobrinos), y los parientes en tercer grado comparten 12.5% de sus genes (primos hermanos). En la herencia ligada al cromosoma X recesiva el carácter se transmite de madre aparentemente normal, aunque portadora heterocigota de un gen recesivo, a la mitad de los hijos varones, mismos que, puesto que son hemicigotos (hemicigoto es un término que se utiliza para referirse al genotipo de un individuo que en lugar de un par de genes tiene un solo gen específico) para el gen en cuestión, expresan el efecto recesivo de éste por no tener alelo que lo contrarreste; la mitad

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de las hijas serán portadoras como su madre y el resto de los hijos serán normales. El padre afectado hará portadoras a todas sus hijas, mientras que sus hijos varones serán normales. Esto se entiende si se toma en cuenta que el padre siempre da a sus hijas el cromosoma X, que en este caso es portador de un gen anormal, y en cambio a sus hijos varones les da el cromosoma Y, que no lleva el gen mutante. Si una mujer portadora se casa con un hombre afectado la mitad de las hijas resultarán afectadas por homocigosis, las otras hijas serán portadoras como su madre y la mitad de los varones estarán afectados. Ejemplo de este tipo de herencia es la hemofilia, que representa el grupo de enfermedades hemorrágicas más frecuente; la hemofilia clásica, también llamada A, se debe a la deficiencia del fVIII y constituye 85% de todas las hemofilias. Otro ejemplo clásico de este tipo de herencia son las distrofias musculares tipo Duchenne y tipo Becker, y constituyen un reto para el anestesiólogo, sobre todo cuando los pacientes se encuentran ya en silla de ruedas con contracturas en las extremidades y, a medida que avanza el tiempo, con escoliosis y déficit de la función pulmonar, cardiomiopatía que se presenta después de los 10 años. Esta alteración muscular está causada por las mutaciones en el gen de la distrofina localizado en 8Xp21.5 En la herencia dominante ligada al cromosoma X el gen anormal se manifestará tanto en los individuos de sexo femenino, que son heterocigotos, como en los de sexo masculino, que son hemicigotos. Clínicamente se observa que el efecto es más severo en estos últimos por la falta en ellos de un alelo normal, que en cierta forma y no obstante su recesividad pudiera contrarrestar cuando menos en parte la acción del gen mutante. Se debe tener presente que el padre afectado transmite la alteración a todas sus hijas a través de su cromosoma X, mientras que sus hijos varones serán normales, puesto que ellos no reciben el gen anormal que está en el cromosoma X. La madre afectada transmite la alteración a la mitad de los hijos sin importar el sexo de éstos, ya que da indistintamente a sus hijos (varones o mujeres) el cromosoma X con el gen anormal. En ocasiones el gen dominante ligado al cromosoma X es letal para los productos de sexo masculino. Un ejemplo de este tipo de herencia es el raquitismo hipofosfatémico, cuyo gen se encuentra en Xp22.121.3 (gen localizado en el brazo corto del cromosoma X), y el cuadro clínico es en general el de un escolar con deformidades en extremidades y tórax, hipocrecimiento e hipotonía muscular, retraso del cierre de la fontanela y de la dentición, defectos del esmalte, frecuente neumopatía, abdomen globoso, hernia umbilical; puede haber hepatoesplenomegalia, genu valgo o genu varo, xifosis o escoliosis, hipotonía, palidez. El cuadro radiológico es característico y se debe realizar un estudio bioquímico completo para tener diagnóstico de certeza. En la herencia multifactorial intervienen muchos factores, unos de causa genética y otros de causa ambiental. Los factores genéticos constituyen un factor poligénico que condiciona una predisposición hereditaria y está representado por la

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(Capítulo 1)

suma del pequeño efecto aditivo de más de dos genes. Los factores ambientales pueden obrar durante la vida intrauterina condicionando malformaciones congénitas, o durante la vida extrauterina condicionando enfermedades sistémicas en individuos genéticamente predispuestos. Para que se alcance dicho efecto final es indispensable la interacción de ambos tipos de factores. Ejemplo de malformaciones debidas a este tipo de herencia son el labio y paladar fisurado, las alteraciones del tubo neural, la hipertrofia congénita de píloro, la luxación congénita de cadera, las hernias, el pie bot, el hipospadias, cardiopatías congénitas (como malformación única). El riesgo de repetición de cualquiera de estas alteraciones es menor de 10%, pero variará de acuerdo con cada caso según los antecedentes en el sentido del número de afectados en la familia, el grado de la lesión (a mayor lesión, mayor riesgo), el sexo del afectado (cuando el propositus pertenece al sexo que se afecta menos), cuando exista consanguinidad entre los progenitores, ya que condiciona concentración de ese factor poligénico, así como cuando el hábitat del individuo esté en mayor contacto con factores ambientales predisponentes (en las alteraciones del tubo neural se ha demostrado su asociación con deficiencias nutricionales, dieta materna con deficiencia de ácido fólico y vitamina B12, motivo por el cual se recomienda la ingesta de 400 mg de ácido fólico al día, como mínimo tres meses antes y tres meses después de la concepción, además de una dieta rica en ácido fólico a base de jugo de naranja, vegetales verdes crudos, brócoli y ejotes, así como cereales y harinas fortificados). Los padecimientos sistémicos condicionados por este tipo de predisposición hereditaria son la diabetes mellitus, la esquizofrenia, la gota, la isquemia del miocardio, etc.

ALTERACIONES CROMOSÓMICAS Es importante recordar que en 1956 Tjio y Levan demostraron que la especie humana tiene 46 cromosomas, y que los cromosomas son las estructuras que contienen a los genes; o, dicho de una manera más sencilla: son los “portadores o estuches” de aquéllos. La palabra cromosoma se deriva del griego cromos o cuerpo con color; el cariotipo es el complemento cromosómico de un individuo, arreglado de acuerdo con el número y las características morfológicas. En forma general puede decirse que se acomodan de mayor a menor, considerando además la posición del centrómero; éste es la constricción que divide al cromosoma en dos brazos, un brazo corto (p) y otro largo (q), lo que permite que se formen siete grupos. Si el centrómero está en la parte media el cromosoma se llama metacéntrico, cuando está en la parte casi terminal se llama acrocéntrico, si ocupa una posición intermedia entre las dos ya señaladas recibe el nombre de submetacéntrico, cons-

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tituyéndose 44 cromosomas autosomas y dos cromosomas sexuales. En el varón estos últimos no son homólogos, lo que da sus características especiales a los cariotipos femenino y masculino. Los cromosomas se transmiten a cada hijo a través de las células reproductoras (óvulo y espermatozoide); las células humanas (a excepción de las células reproductoras) contienen dos juegos de 23 cromosomas provenientes de cada progenitor, de los cuales un par constituido por un miembro de cada juego (los cromosomas sexuales X y Y) determina el sexo del individuo; en la mujer son homólogos (2 cromosomas X) y en el hombre son diferentes en tamaño y forma (1 cromosoma X y 1 cromosoma Y). Aquellos genes que tienen su locus en los cromosomas sexuales se denominan genes ligados al cromosoma X o al cromosoma Y, según sea el caso; el resto de los genes se denominan genes autosomas. Las alteraciones cromosómicas se clasifican en dos grandes tipos: numéricas y estructurales, y pueden afectar tanto a los cromosomas autosomas como a los cromosomas sexuales, condicionando diferentes tipos de padecimientos, denominados cromosomopatías. En general en las mutaciones de los autosomas se observa lo siguiente: a. Retardo en el crecimiento prenatal y posnatal. b. Signos dismórficos en la cara que se manifiestan en ojos, pabellones auriculares, nariz, boca, paladar y mentón; se debe ser muy cuidadoso en la interpretación de estos signos, ya que podrían ser una característica familiar o de determinado grupo étnico. c. Signos dismórficos en las extremidades, buscando hipoplasia de metacarpo y falanges, displasia ungueal y sindactilia, etc. d. Signos dismórficos de los genitales; en los varones se observan diferentes grados de hipoplasia escrotal. e. Hemangiomas capilares generalmente en la región frontal o en la nuca, hipertricosis, implantación baja de cabello e hipertelorismo de tetillas (separación de éstas). f. Malformaciones de grado variable, como microcefalia, microoftalmía o anoftalmía, coloboma del iris, labio fisurado con o sin paladar hendido, cardiopatía congénita, malformación del intestino, atresia anal, hernias congénitas, hipospadias, pie bot, malformaciones cerebrales del tipo de la holoprosencefalia y encefalocele o mielocele; malformaciones esqueléticas, como espina bífida, disminución o aumento en el número de costillas y vértebras, hemivértebras o fusión de las mismas, aplasia radial y del pulgar, unilateral o bilateral, polidactilia de grado variable, sinostosis radiocubital. g. Retardo mental. La alteración de los cromosomas autosomas más frecuente es la trisomía 21 o síndrome de Down, debida en 80% de los casos a una no disyunción de los cromoso-

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mas 21, y está directamente relacionada con la edad materna. Pueden encontrarse casos debidos a mosaicismo y esto indica la presencia de dos líneas celulares, una con 46 cromosomas y otra con 47 por la presencia de la trisomía 21. Puede presentarse también por translocación robertsoniana o fusión céntrica (ruptura de los brazos cortos de dos cromosomas acrocéntricos y fusión posterior que origina un solo cromosoma); éstas se presentan en 2% de los pacientes y no están relacionadas con la edad de la madre. El interés de estas variantes citogenéticas es la posibilidad de que alguno de los progenitores sea portador balanceado, con 45 cromosomas, lo que aumentaría el riesgo de recurrencia. Se llama translocación a los cambios ocurridos en el lugar o lugares del orden original en que van distribuidos los genes y porciones de los cromosomas; se llama translocación balanceada cuando hay intercambio recíproco de material genético entre cromosomas que no son homólogos o iguales entre sí (los cromosomas 14 y 21 no son homólogos), y translocación desbalanceada cuando sólo uno de los dos involucrados recibe o pierde una porción del otro. Otra condición es la isocromosoma de brazos largos del 21, que se debe a la división transversal del centrómero que origina la pérdida de uno de los brazos y la duplicación del otro. Por último, la duplicación de la región 21q22, que es la anormalidad menos frecuente y se caracteriza por tener triplicada la región del cromosoma relacionada con el fenotipo; en estos casos los pacientes presentan 46 cromosomas y ocasionalmente los padres pueden ser portadores sanos. Los afectados por esta alteración cromosómica presentan un cuadro clínico característico; pueden tener distintas complicaciones, aunque es poco frecuente. Es importante que el anestesiólogo recuerde que pueden presentar traqueomalacia.6 Es importante hacer referencia a los conceptos dismorfológicos clásicos: S Malformación. Es el defecto morfológico de un órgano o parte de un órgano que resulta de un proceso de desarrollo intrínsecamente anormal, por ejemplo fisura labial y palatina. S Malformación mayor. Son aquellas anormalidades tan severas que reducen la expectativa de vida normal o comprometen la función normal, por ejemplo alteraciones del tubo neural. S Malformación menor. Es una alteración estructural que no requiere corrección inmediata y más bien tiene trascendencia estética, por lo que no hay repercusiones permanentes. Se presenta en alrededor de 4% de la población normal. Por ejemplo: apéndice preauricular. S Variación menor. Es una variante de desarrollo familiar que se encuentra en una pequeña proporción de individuos normales (1 a 5%). Es importante enfatizar que es un rasgo normal en la familia. Por ejemplo: en ojos epicanto interno, línea transversa en las manos. S Disrupción. Es una alteración morfológica de un órgano, parte de un órga-

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no o de una región más extensa como consecuencia de una falla extrínseca en un proceso del desarrollo originalmente normal. Por ejemplo: secuencia o complejo de bridas amnióticas, efectos del alcohol en el feto, infecciones virales intrauterinas e isquemia celular de cualquier causa. Displasia. Son defectos estructurales a consecuencia de organización o función celular anormal que afectan un tipo tisular en general en todo el organismo. Por ejemplo: displasia esquelética. Deformidad o deformación. Es una forma, configuración o posición anormal de una parte del cuerpo originada por factores mecánicos (fuerzas) sobre un tejido normal. Por ejemplo: pie bot, plagiocefalia. Secuencia. Anomalías múltiples derivadas de un primer evento conocido (cascada de eventos). Por ejemplo: secuencia Potter, secuencia acinesia fetal. Defecto de campo de desarrollo. Es un patrón de anormalidades derivadas de la alteración de un campo de desarrollo (un grupo de malformaciones que son contiguas durante la embriogénesis). Por ejemplo: holoprosencefalia. Asociación. Se trata de la combinación no aleatoria de anomalías múltiples en donde los componentes individuales coexisten con mayor frecuencia de lo que podría esperarse por el azar, y que no tienen la congruencia suficiente como para clasificarlas como síndrome o como secuencia. Por ejemplo: asociación de VATER o VACTERL, donde V significa alteración vertebral, A atresia anal, TE fístula traqueoesofágica, R malformación renal o radial, según la descripción original, y posteriormente se han añadido C de malformación cardiaca y L (del inglés limb), para referirse a las malformaciones de extremidades. Síndrome. Anomalías múltiples relacionadas patogenéticamente entre sí con etiopatogenia idiopática o conocida, que no constituyen una secuencia. Por ejemplo: trisomía 21 (síndrome de Down).

Ejemplos de malformaciones mayores aisladas pueden ser: anencefalia, fisura labial con o sin paladar hendido, paladar hendido, cardiopatía congénita, estenosis pilórica, mielomeningocele, luxación congénita de cadera, pie bot. Las anomalías menores casi siempre aparecen solas en casos aislados y a veces entre familias, y con mucha frecuencia con un patrón autosómico dominante de herencia. Un solo defecto menor puede encontrarse en 13% de los neonatos, dependiendo de lo cuidadoso de la observación y la exploración física que realice el clínico. Menos de 1% de los niños normales tienen dos anormalidades menores sin relación alguna, y quizá uno en 2 000 tiene tres de ellas; no tienen importancia clínica pero pueden constituir signos diagnósticos útiles, en especial si aparecen varias en la misma persona. Muchos bebés con tres o más anomalías menores podrían tener un síndrome dismórfico, el cual deberá ser estudiado.

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Ejemplos de malformaciones menores son: S Cráneo: frente prominente, agujeros parietales, convexidad parietal. S Pabellones auriculares: depresiones preauriculares, apéndice cutáneo preauricular, anomalías del cartílago auricular. S Ojos: coloboma del iris, heterocromía del iris. S Nariz: columnela corta, extremo bulboso de la nariz. S Zona peribucal: filtrum liso, bermellón angosto, depresiones angulares de los labios. S Boca: depresiones del paladar, torus palatinus, incisivos laterales hipoplásicos, frenillo lingual corto. S Cuello: restos de arco branquial. S Tórax: pezones supernumerarios. S Abdomen: arteria umbilical única, hernia umbilical. S Genitales: adherencia de labios en la vulva, hidrocele, hipospadias leve, criptorquidia. S Ano y periné: papilas anales, estenosis anal. S Depresiones sacras. S Piel: nevos pigmentados aislados, nevos vasculares pequeños, depresiones cutáneas sobre prominencias óseas. S Cuero cabelludo: línea posterior con implantación más hacia arriba, remolino supernumerario, mechón blanco, pelo “eléctrico”. S Uñas: uñas en cuchara, surcos ungueales. S Articulaciones: genu varo infantil, campodactilia de los quintos dedos. S Manos: clinodactilia de los quintos dedos. S Pies: sindactilia mínima entre segundo y tercer dedos, cuarto metatarsiano corto. En la mayoría de los casos las anormalidades congénitas son aisladas y afectan un solo sitio corporal; esto significa que las fallas más comunes del desarrollo prenatal son en un solo punto, en tanto que el embrión o el feto siguen su desarrollo normal. Se sabe que un gran número de padecimientos no siguen los patrones mendelianos de transmisión hereditaria. Con el advenimiento de la biología molecular se han aclarado algunos de los mecanismos que originan el comportamiento de varias de estas enfermedades; un ejemplo de ello es la herencia mitocondrial, que es exclusivamente materna. Estas enfermedades se relacionan con la producción de ATP (adenosintrifosfato); los hijos (femeninos y masculinos) pueden estar afectados por igual, pero sólo las mujeres pueden trasmitirlas a su descendencia. Los órganos más afectados son sistema nervioso central, corazón, músculo esquelético, riñón, hígado y glándulas endocrinas.

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La genética clínica estudia a pacientes en quienes se trata de establecer un diagnóstico clínico y posteriormente un diagnóstico genético, y basándose en ello impartir un consejo genético (CG). La definición clásica de consejo genético se enuncia como sigue: “es un proceso de comunicación cuyo objetivo es tratar los problemas humanos concernientes al riesgo de ocurrencia o recurrencia de un problema genético en una familia. Esto incluirá información para la adecuada comprensión del diagnóstico, evolución y tratamiento de la enfermedad; se deberá conocer el modo en que la herencia contribuye al trastorno y el riesgo de recurrencia en otros miembros de la familia. Éste es prospectivo cuando se imparte a una pareja en edad de reproducirse, antes de que se haya presentado algún problema de índole genética; será retrospectivo cuando se imparta después del nacimiento de un niño afectado, se debe establecer su origen génico y si es así, determinar el tipo de herencia, o también puede ser solicitado en casos de exposición a teratógenos ambientales”. Genómica es un término que acuñaron McKusick y Ruddle en 1987 e implica la fusión de los términos gen–cromosoma. La genética clínica tradicional enriquecida con el desarrollo de técnicas de biología molecular tales como las enzimas de restricción, el desarrollo de la técnica de reacción en cadena de la polimerasa (PCR, por sus siglas en inglés) y la secuenciación automatizada, el Southern blot y el Northern blot, la clonación del DNA en vectores de diferentes tamaños, el uso de modelos animales, el uso de microarreglos capaces de analizar y comparar secuencias de DNA y RNA y aminoácidos en poco tiempo y relativa facilidad, así como el conocimiento de lo que fue el Proyecto del Genoma Humano, van a servir para ofrecer un CG personal, individualizado y sobre todo predictivo.

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GLOSARIO Alelos. Genes que ocupan el mismo lugar (sitio o locus) en los cromosomas homólogos. Si el efecto de ambos genes es el mismo se habla de homocigosis o par igual, y si es diferente se habla de heterocigosis o par desigual. Un gen de efecto dominante es aquel que le da las características al híbrido o heterocigoto, y aquel gen que queda oculto pero no se pierde se llama gen de efecto recesivo. Para que este último se exprese se necesita el efecto de dos genes (se entiende que un gen es de procedencia paterna y el otro de procedencia materna). Congénito. Con lo que se nace, es decir, que está presente en el nacimiento, y su causa puede deberse a factores genéticos, a factores ambientales o a ambos; por desgracia, en muchas ocasiones este término se confunde con genético. Craneosinostosis. Fusión prematura de las suturas craneanas, con una prevalencia de 1 en 2 500 niños, y de 15 a 20% de los casos son parte de un síndrome;

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también existen factores ambientales. En la mayoría de los niños se trata de una craneosinostosis aislada. Es importante realizar estudio radiológico completo, tomografía axial computarizada y reconstrucción tridimensional. La referida fusión prematura da como resultado anormalidad en la forma del cráneo que afecta el crecimiento de la cara. Familiar. Calificativo de una anormalidad que se presenta en varios miembros de una familia; el término no es sinónimo de hereditario (recuérdese que cuando existen procesos infectocontagiosos puede haber un problema “familiar”). Fenotipo. Características estructurales y funcionales de un organismo que son la consecuencia de la interacción del potencial genético y el medio ambiente. Genética. Ciencia de la herencia y la variabilidad. Hereditario. Referente a todo lo que es producido en mayor o menor grado por factores genéticos, independientemente de que éstos sean genes o cromosomas. Mutación. Cambio en el material de la herencia. Las mutaciones se heredan o se adquieren al paso de los años como resultado de los diferentes agentes mutagénicos que pueden actuar a lo largo de la vida. Una neomutación es una mutación nueva o mutación de novo; muchas de éstas pueden depender de la edad paterna. Teratógeno. Del griego teratos, monstruo, y genes, nacido. Se considera que es un agente del medio exterior capaz de producir alteración del crecimiento de órganos y tejidos modificando la morfogénesis normal intrauterina, considerando el tiempo embriológico de la exposición (se consideran periodo crítico las primeras 16 semanas del embarazo) y la cantidad de la dosis del agente teratogénico. Los agentes teratogénicos pueden ser: a. Físicos: radiaciones que pueden ser accidentales, terapéuticas o diagnósticas y, aunque poco probable, atómicas. b. Químicos, y al respecto se puede mencionar que “no hay droga segura durante el embarazo”. El medicamento “clásico” teratogénico es la talidomida, que en las décadas de 1950 y 1960 en que fue utilizada como antiemético produjo, al ser ingerida entre los días 21 y 36 de gestación, malformaciones graves de extremidades tales como amelia (ausencia de extremidades), focomelia, microtia y cardiopatías. c. Fármacos y químicos como hormonas androgénicas, dietilestibestrol, aminopterin, metilaminopterina, ciclofosfamida, dioxina, mercuriales orgánicos, clorobifenoles, difenilhidantoína, trimetadiona, y parametadiona, anticoagulantes cumarínicos, ácido valproico, tetraciclinas, metimazol, metabolitos del ácido retinoico, litio. Teratógenos biológicos son: a. El virus de la rubéola, que puede producir catarata, sordera, microcefalia, cardiopatía.

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b. El citomegalovirus, que entre otras manifestaciones produce macrocefalia, coriorretinitis y calcificaciones intracraneales. c. Protozoarios como el Toxoplasma gondii, que se produce por los oocitos procedentes de gatos infectados a través de la ingestión de verduras y líquidos contaminados con aquéllos y sobre todo por comer carne poco cocida. Pueden producir ictericia, púrpura, hidrocefalia o microcefalia, coriorretinitis, hepatoesplenomegalia, entre otras manifestaciones, por mencionar tan sólo algunos ejemplos. Los estados sistémicos maternos incluyen diabetes mellitus, fenilcetonuria, cretinismo endémico, tumores virilizantes, cardiopatía congénita y enfermedad reumática, hipertermia. Son fuerzas mecánicas: constricción intrauterina, oligohidramnios, bridas amnióticas, hipomovilidad, dispositivos intrauterinos. En este apartado hay que hacer énfasis en el alcoholismo y el tabaquismo, que son tóxicos “socialmente aceptados”, y promocionar enérgicamente lo dañinos que son durante el embarazo. No hay que olvidar que la acción de estos agentes teratogénicos está condicionada por la susceptibilidad de los embriones, genéticamente condicionada, además de por la interacción con otros factores ambientales.

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REFERENCIAS 1. Watson JD, Crick FHC: A structure for desoxirribose nucleic acid. Nature 1953;25:737– 738. 2. Stratachan T, Read A: Human molecular genetics. 3ª ed. Nueva York, Garlan Science, 2004:4–58. 3. Holmquist GP: Chromosome bands, their chromatin flavors and their functional features. Am J Human Genet 1992;51:17–37. 4. González RM: Introducción a la genética clínica. Academia Nacional de Medicina, 1981: 75–76. 5. Duchenne muscular dystrophy: a challenge for the anaesthetist. Paed Anaesth 1997;7:1–4. 6. Ali T, Austin J: Tracheomalacia and bronchomalacia in children: pathophysiology, assessment, treatment and anaesthesia management. Paed Anaesth 2003;13:3–11. 7. Guízar Vázquez JJ: Genética clínica: diagnóstico y manejo de las enfermedades hereditarias. México, El Manual Moderno, 2001. 8. Firth HV, Hurst JA, Hall JG: Oxford desk reference, clinical genetics. Oxford University Press, 2005. 9. Cassidy SB, Allanson JE: Management of genetic syndromes. 2ª ed. Wiley–Liss, 2005.

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2 Alteraciones de la vía aérea superior

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Gustavo Ayax Vega Gil Hernández, Ranulfo Enrique Pazos Alvarado, Kelly Arlett Maldonado Sánchez, Alejandro Escalona Espinosa, Rosina Alcaraz Ramos

Antes de revisar las patologías de la laringe conviene hacer un breve recordatorio de su anatomía, pues por tratarse de un órgano con una movilidad sorprendente en un espacio muy pequeño es fácil entender cómo alteraciones minúsculas pueden ocasionar trastornos de tal trascendencia que comprometan la vida de un paciente. Este concepto cobra mayor importancia cuando se trata de pacientes pediátricos.1 La laringe es un órgano único formado por una estructura fundamentalmente cartilaginosa que hace las veces de esqueleto. Se sostiene en su posición gracias a músculos extrínsecos e intrínsecos; su superficie está cubierta por una membrana mucosa que también puede sufrir patologías. Se llama glotis el espacio central de la laringe, que en el paciente pediátrico se encuentra a la altura de la tercera vértebra cervical, en tanto que en el adulto está más inferior. Es la glotis el espacio que permite el paso de aire a las vías aéreas inferiores y a las áreas de intercambio gaseoso a nivel pulmonar, de modo que, si esta luz se ve disminuida, el compromiso respiratorio es importante. Los siguientes cartílagos constituyen su esqueleto:2 S Tiroides. Tiene forma de escudo y toma su nombre de esta característica; está compuesta por dos alas unidas anteriormente con cierta inclinación. Hacia atrás cada ala tiene un cuerno superior y uno inferior; este último se articula con el cartílago cricoides. S Cricoides. Se localiza inmediatamente por debajo del cartílago tiroides; tiene forma de anillo de sello con la superficie más ancha hacia atrás, se arti15

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cula hacia arriba con el cartílago tiroides y ambos aritenoides, y por debajo se articula con la tráquea. Aritenoides. Son dos cartílagos de forma piramidal que se encuentran sobre el borde superior de la lámina del cricoides. Corniculado. Cartílagos en número de dos que se encuentran sobre los aritenoides. Cuneiforme. Pequeño cartílago par situado en el espesor de los pliegues aritenoepiglóticos. Tritíceo. Muy pequeño cartílago par inconstante ubicado en la parte lateral del ligamento tirohioideo.

MEMBRANAS Y LIGAMENTOS DE LA LARINGE S Extrínsecos. Unen los cartílagos a las estructuras adyacentes y a los otros cartílagos, y además cierran la laringe misma; son: S Membrana tirohioidea. S Membrana cricotiroidea. S Ligamentos cricotraqueales. S Ligamentos tiroepiglóticos. S Intrínsecos. Unen a los cartílagos entre sí. S Membrana elástica: estructura fibrosa situada debajo de la mucosa, dividida en una parte superior o membrana cuadrangular y una inferior o membrana cricovocal, también llamada cono elástico. S Ligamento cricotiroideo mediano: engrosamiento del cono elástico. S Ligamento vocal: borde superior del cono elástico.

ESTRUCTURA INTERNA DE LA LARINGE Anatómicamente la laringe se divide en tres partes por dos pliegues de la mucosa; estos pliegues son las cuerdas vocales verdaderas y las bandas ventriculares o cuerdas vocales falsas. Los espacios a que dan lugar son: S Vestíbulo laríngeo. S Ventrículo, espacio entre ambos pliegues. S Subglotis. Por convencionalismo clínico que atiende a las diversas patologías se consideran:

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S Supraglotis: desde la punta de la epiglotis hasta la unión de la pared lateral y el piso del ventrículo. S Glotis: se encuentra entre ambas cuerdas vocales. Es la zona que posee epitelio escamoso poliestratificado no corniculado; se extiende desde el piso del ventrículo hasta milímetros por debajo de las cuerdas vocales, donde nuevamente cambian las características del epitelio. S Subglotis: desde la región glótica hasta el borde inferior del cartílago cricoides. Músculos intrínsecos. Se clasifican de acuerdo con su función en relación al desplazamiento que producen del proceso vocal del aritenoides, que origina la apertura o el cierre de la glotis. Abductor: S Cricoaritenoideo posterior. Aductores:

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Tiroaritenoideo. Interaritenoideo. Cricoaritenoideo lateral. Cricotiroideo. Inervación. Está dada por los vagos mediante dos ramas: S Nervio laríngeo superior: da sensibilidad a la supraglotis y movimiento al músculo cricotiroideo. S Nervio laríngeo inferior o recurrente: da inervación motora a todos los músculos intrínsecos del mismo lado, excepto al cricotiroideo. El músculo interaritenoideo recibe inervación de ambos recurrentes. S Irrigación. La laringe recibe sangre mediante los siguientes vasos: S Arteria laríngea superior: rama de la arteria tiroidea superior. S Arteria laríngea inferior: rama de la arteria tiroidea superior. S Arteria laríngea posterior: rama de la arteria tiroidea inferior. Las venas siguen el trayecto de las arterias homólogas drenando hacia la vena yugular interna o subclavia. S Linfáticos. La supraglotis tiene abundante drenaje linfático, 90% del cual se dirige hacia los ganglios yugulares superiores siguiendo el trayecto de los vasos tiroideos. El 10% restante va hacia la cadena espinal. La subglotis tiene tres pedículos linfáticos, de los cuales dos posteriores se dirigen hacia los ganglios cervicales inferiores profundos. El pedículo anterior de mayor importancia drena en los ganglios prelaríngeos de Delfian.

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Histología La supraglotis y la subglotis están cubiertas de epitelio cilíndrico ciliado seudoestratificado de tipo respiratorio. Las cuerdas vocales están revestidas de epitelio escamoso estratificado no queratinizado. La submucosa profunda de la cuerda se engruesa formando el ligamento vocal, que se ubica encima del músculo vocal. Sobre el ligamento vocal y por debajo de la mucosa se encuentra el espacio de Reinke.

FUNCIONES DE LA LARINGE Las tres funciones fundamentales de la laringe son: protección, respiración y fonación. S Protección: funciona como un esfínter evitando la entrada de cualquier cuerpo extraño a la vía aérea, excepto el aire, a través del cierre del vestíbulo laríngeo y de la glotis. S Respiración: dilatación activa de la apertura laríngea. S Fonación: vibración de las cuerdas vocales que es modulada por el aparato articulatorio y la caja de resonancia: nariz, boca y faringe.

PATOLOGÍA Se mencionarán aquí algunas patologías que pueden afectar la laringe del paciente pediátrico comprometiendo sus funciones.3 S Estenosis subglótica congénita. Se considera la existencia de esta patología cuando el diámetro subglótico es menor de 2 o 3 mm por debajo de las cuerdas vocales. La normalidad es un diámetro mayor de 4 mm en un recién nacido a termino eutrófico y mayor de 3 mm en uno prematuro. Clarós ha considerado la presencia de estenosis subglótica congénita en más de 80% en los primeros años de la infancia, con prevalencia de dos a tres veces mayor en los niños que en las niñas. Las estenosis pueden deberse a epitelio mucoso o cartilaginoso. Su cuadro clínico es diferente con la edad y el grado de estenosis; cuando es severa cursa con disnea y cianosis, llegando a presentar estridor, tiros intercostales o deformidad torácica.4,5 S Laringomalacia. Es la causa que con más frecuencia ocasiona estridor congénito, con 60 a 75% de frecuencia en las anomalías laríngeas.6 Se debe

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Figura 2–1. Dos diferentes formas (elíptica a la izquierda, circunferencial a la derecha) de estenosis subglóticas congénitas, ambas grado III.

a una flaccidez de los tejidos supraglóticos y se le han atribuido alteraciones histológicas en el cartílago laríngeo que ocasionan debilidad y colapso a la inspiración.7 Otra causa es una disfunción neuromuscular con hipotonía y que pudiera estar asociada con retraso psicomotor. El colapso a la inspiración es característico y suele iniciarse en la primera o la segunda semanas de vida; tiende a disminuir entre los ocho y los 10 meses de edad. En raras ocasiones se manifiesta más allá de los 18 a 24 meses de edad; algunos autores refieren una resolución espontánea. El estridor se incrementa al gritar, con los esfuerzos, durante el amamantamiento y en decúbito supino, mejorando en decúbito prono. Durante el sueño puede desencadenar crisis de apnea. Se le ha relacionado con la muerte súbita del recién nacido.8 S Membranas laríngeas. Esta patología se debe a la persistencia de parte de la lámina epitelial embriológica que cierra la primitiva faringolaringe en la tercera a la cuarta semanas de gestación. Dependiendo de la localización del fallo se tienen diferentes tipos y localizaciones de estas membranas, pudiendo ser membranosas o no membranosas. Se han considerado tres tipos: a. Tipo 1, con ausencia completa de luz laríngea. b. Tipo 2, similar al anterior, pero con membrana sólo en la porción supraglótica. c. Tipo 3, de forma palmípeda. Tanto las membranas de tipo 1 o completas como las de tipo 2 presentan un cuadro no compatible con la vida y con frecuencia están asociadas a otras malformaciones. El recién nacido solamente sobrevivirá si presenta una fís-

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Figura 2–2. Laringomalacia con epiglotis en omega, repliegues ariepiglóticos acortados y mucosa aritenoidea redundante.

tula traqueoesofágica a través de la cual podría expulsar el líquido pulmonar, y ventilar parcialmente hasta realizar una traqueostomía de urgencia. S Parálisis laríngea congénita. Es otra causa frecuente de estridor congénito de la laringe, con la fijación en posición paramedial de una o ambas cuerdas vocales. Las más de las veces se asocia con una enfermedad neurológica (hi-

Figura 2–3. Banda laríngea anterior congénita con obstrucción de dos tercios del glótico (a la izquierda). Granuloma derecho y banda anterior adquirida.

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Figura 2–4. Parálisis de cuerda vocal derecha.

drocefalia, meningocele, Arnold–Chiari). Su diagnóstico requiere fibroendoscopia sin anestesia o sedación superficial a fin de observar la movilidad de las cuerdas vocales y la actividad de los aritenoides; subsecuentemente se efectúa una traqueobroncoscopia para descartar otras malformaciones en esos niveles. S Papilomatosis laríngea. Aunque esta patología no es congénita, es frecuente que se presente a edad temprana por transmisión materna. La papilomatosis laríngea tiene una etiología viral, lo que hace que presente una alta tasa de recidiva.9 El virus causante son los subtipos 6, 11 y 18 del virus del papiloma humano. Si bien la enfermedad es benigna, tiene un curso potencialmente fatal. La resección de los papilomas laríngeos ayuda a prevenir la asfixia; sin embargo, el crecimiento de los papilomas tiende a recurrir después de meses e incluso semanas.10 El curso de la papilomatosis laríngea es variable y puede ir desde la remisión espontánea, poco frecuente e impredecible, hasta múltiples recurrencias y la transformación en una tumoración maligna. Algunos niños nunca entran en remisión y padecen su enfermedad hasta la edad adulta. Los niños con papilomas laríngeos presentan síntomas de obstrucción de la vía aérea superior. La triada sintomática clásica en estos niños incluye ronquera, estridor y dificultad respiratoria. Otros síntomas son tos persistente, neumonía recurrente, dolor al tragar, retraso en el desarrollo y cuadros agudos respiratorios graves. Con mucha frecuencia estos pacientes ingresan a la sala de urgencias con cuadros de insuficiencia respiratoria por obstrucción severa, por lo que tienen que ser intervenidos inmediatamente; esto requiere que su manejo sea efectuado por personal alta-

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Figura 2–5. Abundante papilomatosis laríngea.

mente capacitado en el manejo de la vía aérea pediátrica, ya que en esas circunstancias cursan con una baja reserva respiratoria y compromiso cardiopulmonar severo.11,12 Existen otras patologías que por su baja frecuencia no se tratan en este capítulo, como por ejemplo la atresia de coanas.

CONSIDERACIONES ANESTÉSICAS Es importante, como en todos los manejos, conocer los antecedentes del paciente, saber cuál ha sido el curso de la enfermedad y el manejo previo establecido, ya que con estos datos se podrá determinar un pronóstico y prever las probables complicaciones durante la anestesia y en el posanestésico. Por otra parte, puntos importantes en los que se basará el manejo son el cuadro clínico y el estado actual del paciente, que estarán determinados por un completo examen físico sin menospreciar los estudios de gabinete, auxiliares indispensables en la evaluación complementaria del paciente. Estos estudios son la radiografía de tórax y cuello, la ecocardiografía y la valoración cardiológica, así como la determinación de gases sanguíneos.13 Hay que considerar cuidadosamente la conveniencia de la medicación preanestésica, ya que estos pacientes fácilmente caen en apnea obstructiva con hipoxia y bradicardia secundaria, que pueden poner en riesgo su vida. Durante el pro-

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cedimiento se debe contar con el equipo para monitoreo más completo que se pueda, y de así requerirlo hasta de manera invasiva, aunque en algunos casos la corrección quirúrgica sea un procedimiento de corta duración.14 La inducción de la anestesia una vez monitoreado el paciente puede ser de modo inhalado o endovenoso (si ya se cuenta con una vía permeable); independientemente de la elección, no se debe olvidar la importancia de conservar el automatismo ventilatorio. La inducción debe ser lenta y progresiva, no sólo para evitar la apnea sino para conservar la reserva cardiovascular, que en estos pacientes puede estar en el límite. Durante el mantenimiento anestésico debe buscarse la sinergia farmacológica adecuada que provea la hipnosis y la analgesia necesarias sin que se pierda el esfuerzo ventilatorio. Es éste el punto central del manejo, ya que por un lado el cirujano solicita movilidad de las cuerdas para delimitar su resección quirúrgica y por el otro es indispensable que el paciente permanezca sin respuesta a los estímulos nociceptivos. Está prácticamente contraindicado el uso de cualquier tipo de bloqueadores neuromusculares. Por lo regular no se intuba al paciente, ya que la sonda endotraqueal obstaculiza la visualización completa de la glotis; sin embargo, se debe contar con sondas de todos los calibres y no olvidar que durante este tiempo siempre cabe la posibilidad de que el paciente presente apnea, laringoespasmo o ambos, por lo que se puede realizar de urgencia una traqueostomía o una vía aérea artificial, como un catéter en la membrana cricotiroidea. Por último, para el cuidado posanestésico es indispensable tener acceso a un área de cuidados posanestésicos de alta especialidad o terapia intensiva quirúrgica. Si es posible egresar al paciente de quirófano con ventilación espontánea, es conveniente complementar el manejo con terapia respiratoria, nebulizaciones con esteroides y antiinflamatorios, así como con una analgesia correcta. En caso de necesidad no hay que dudar en egresar al paciente con apoyo ventilatorio ante el mínimo signo de no poder conservarse la permeabilidad de la vía aérea. Resultan indispensables la vigilancia y el monitoreo estrecho del paciente que haya sido intervenido de la vía aérea por personal capacitado.

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(Capítulo 2)

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3 Higroma quístico Gustavo Ayax Vega Gil Hernández, Ranulfo Enrique Pazos Alvarado, Kelly Arlet Maldonado Sánchez, Alejandro Escalona Espinosa

INTRODUCCIÓN

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El higroma quístico en cuello, también conocido como linfangioma cervical, es un tipo de tumoración benigna poco común que se desarrolla desde la edad gestacional y que involucra estructuras del sistema linfático. La localización cervical del linfangioma puede ocasionar en la mayoría de los casos obstrucción de la vía aérea, la cual puede verse aún más comprometida cuando el paciente está bajo efectos anestésicos. Es mucho más frecuente en la edad pediátrica y muy rara vez se da en los adultos,1,2 por lo que la dificultad para el manejo de la vía aérea en los pacientes neonatos que presentan esta patología es la principal complicación reportada.

DEFINICIÓN La obstrucción y la displasia de los vasos linfáticos pueden producir masas quísticas de tamaño variable con contenido seroso, serohemático o sanguíneo.3 Por otro lado, la presencia de un higroma quístico en el recién nacido puede estar asociada con otras alteraciones congénitas, como linfedema (69% de los casos), hydrops (46%) y oligoamnios (68%), y otras anomalías como retardo del crecimiento intrauterino, malformaciones cardiacas y polihidramnios.4 En todos los casos existe disminución o ausencia de movimientos fetales. En la mayoría de 25

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ellos el diagnóstico se puede realizar en el periodo prenatal mediante una ultrasonografía de rutina desde el inicio del segundo trimestre de gestación. Una vez que el niño nace el tratamiento incluye la resección quirúrgica del tejido anormal con o sin la inyección previa de agentes esclerosantes como el OK–432, así como de otros agentes como bleomicina, interferón y esteroides.5 Sin embargo, otros manejos pueden ser más conservadores, como el seguimiento del comportamiento del crecimiento tumoral o la simple aspiración rutinaria del contenido del higroma. Independientemente del plan terapéutico que se decida utilizar, se solicita siempre la presencia del manejo anestésico, tanto para la sedación y la analgesia del paciente como para el manejo de la vía aérea. Desde el punto de vista clínico estos tumores se presentan como una masa cervical quística única o múltiple, de tamaño variable, de consistencia blanda, indolora y mal delimitada, fluctuante, lobulada, tabicada, no adherida a tejidos profundos; la piel que cubre esa masa puede ser delgada y de color azulado. Su crecimiento es lento y progresivo a lo largo del primer año de vida.3,4 En general los síntomas están relacionados con la localización del quiste y su tamaño. Si la masa quística comprime la vía aérea ocasiona síndrome de dificultad respiratoria y trastornos de la deglución. Cuando está localizada en la región perifaríngea puede ocasionar alteraciones en la función de la articulación temporomandibular.4 Los higromas quísticos gigantes pueden involucrar ambos lados de cuello y cara y comprometer otras estructuras hasta el área del mediastino. Un crecimiento rápido de esas lesiones puede ser causa de hemorragias o de infecciones que condicionen obstrucción aguda de la vía aérea y deberán resolverse de forma urgente (figura 3–1).4,6

Figura 3–1.

Higroma quístico

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Figura 3–2.

El tratamiento quirúrgico constituye un gran reto para el cirujano por la relación directa entre el quiste y las estructuras neurovasculares importantes; por ello con frecuencia es imposible la resección completa. El higroma residual y la recurrencia de crecimiento se presentan en más de 75% de los casos.5,6 También es un reto importante para el anestesiólogo, por el manejo complicado de una vía aérea desplazada, comprimida y deformada anatómicamente (figura 3–2).

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EPIDEMIOLOGÍA La incidencia mundial reportada del higroma quístico de cuello es muy variable; va desde la referida por Filston, con una incidencia de 1.2 a 2.8 por cada 1 000 nacidos vivos,2 hasta la informada por Ali Gedikbasi, de 1 por cada 6 000 nacidos vivos y de uno por cada 750 en abortos espontáneos.7 No se ha reportado preferencia por ningún sexo. En cuanto a la localización cervical, en el mayor porcentaje de los casos se ubica en la región lateral del cuello, detrás del músculo esternocleidomastoideo. Se extiende al tejido celular subcutáneo del triángulo posterior de la nuca y en ocasiones puede ubicarse en las áreas subglótica o submaxilar y la nuca. Los quistes pueden exceder los 5 cm de diámetro y estar comunicados unos con otros o permanecer aislados. El higroma puede ser bilateral y situarse lateralmente a las venas yugulares internas. Dichas ubicaciones guardan relación con la embriogénesis, ya que al final de la novena semana de la gestación comienza a desarrollarse

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el sistema linfático, de forma análoga con el sistema venoso, para luego separarse de éste y formar cinco sacos linfáticos: uno retroperitoneal simple y dos pares cerca de la vena yugular y de la ciática, respectivamente.4 El higroma quístico a menudo está asociado con anomalías cromosómicas y es más frecuente en el síndrome de Turner, el síndrome de Klinelfelter y el síndrome de Noonan. Además, puede verse en otro tipo de malformaciones no genéticas, como los síndromes de alcoholismo fetal.4

Consideraciones preanestésicas Como ya se mencionó, es más frecuente que el higroma quístico de cuello se presente en la edad pediátrica y son los recién nacidos los que requieren una evaluación más detallada de las alteraciones anatómicas y de las probables complicaciones de la vía aérea. Es importante identificar la zona del cuello afectada, el tamaño y la extensión del quiste, así como la tensión y el compromiso vascular si se encuentra desviada o comprometida la tráquea. También hay que determinar los tejidos infiltrados y si existen más quistes en otras zonas. Punto importante es reconocer los síntomas de dificultad ventilatoria, con signos clínicos de obstrucción como polipnea, aleteo nasal, retracción xifoidea o intercostal y estridor laríngeo. Se debe evaluar el estado de hidratación y el confort del neonato, así como corregir los estados alterados ácido–base (acidosis respiratoria) y de electrólitos. En los casos de quistes gigantes que comprometan la permeabilidad de las vías respiratorias el neonato puede presentar cierto grado de cianosis por hipoxia crónica. Si se cree conveniente y se sospecha de la presencia de cardiopatía congénita asociada es indispensable la realización de ecocardiografía tanto para descartar patología cardiaca como para evaluar el grado de hipertensión de la arteria pulmonar por hipercarbia persistente. La radiografía lateral y anteroposterior de cuello, la tomografía computarizada y la resonancia magnética son apoyos adicionales para la evaluación del compromiso obstructivo del tracto respiratorio, y casi son de rutina en la mayoría de los casos y en los centros donde se cuente con estos recursos (figura 3–3).

Manejo anestésico El objetivo principal del manejo de la vía aérea para el paciente neonato, lactante y escolar con compromiso de la vía aérea es, sin duda, mantenerla permeable y segura, conservando la ventilación espontánea. Por eso, más que tener una técnica farmacológica estándar es necesario contar con un plan del control y el manejo de la vía aérea con la disponibilidad de alternativas para resolver las probables

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Figura 3–3.

complicaciones. Recuérdese que no sólo puede presentarse imposibilidad para la intubación, sino también dificultad para la ventilación, y es esta última la que debe preocupar aún más al anestesiólogo encargado. Antes de la inducción de la anestesia general deberá considerarse siempre la posibilidad de una inesperada intubación difícil. Para el manejo de la vía aérea es indispensable contar con cánulas orofaríngeas, laringoscopio con variedad de hojas, tubos endotraqueales de una amplia gama de calibres y mascarillas laríngeas, así como con fibroscopio de 2.5 mm de diámetro.8 Esto es relevante sobre todo en la anestesia pediátrica, ya que además se puede presentar laringoespasmo, común en niños. Por lo tanto, debería evitarse la apnea hasta asegurar una vía aérea definitiva (figura 3–4).3 En cuanto a la farmacología, se recomienda: a. La utilización de atropina para reducir las secreciones y evitar el reflejo vagal. b. Ketamina en dosis bajas y suficientes para proporcionar la analgesia necesaria para la manipulación de vía aérea. c. Sevoflurano para mantener un nivel adecuado de hipnosis. Puede usarse una combinación de fármacos de gran potencia analgésica, como el fentanilo y una benzodiazepina de acción corta como el midazolam, aunque dicha combinación podría provocar depresión respiratoria. Otra técnica de analgesia y sedación igualmente efectiva puede ser la proporcionada con ketamina de base combinada con midazolam; más recientemente se ha utilizado una infusión en dosis bajas de remifentanilo, en ocasiones en combinación con algún hip-

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Figura 3–4.

nótico, cuya ventaja principal es que tiene una baja incidencia de depresión respiratoria. Se debe tener una amplia coordinación con el equipo quirúrgico, ya que es indispensable el entendimiento por ambas especialidades del aseguramiento de la vía aérea. En algunos casos de linfangiomas gigantes, y cuando se tenga libre la línea media del cuello, se puede realizar traqueostomía antes de la resección del quiste. No debe olvidarse el estado hemodinámico del paciente y por obvias razones hay que tener en cuenta los cuidados y manejos que rutinariamente se establecen en el paciente neonato y lactante bajo anestesia general, como la temperatura corporal, el control de líquidos, la glucemia y los electrólitos.

Consideraciones posoperatorias Sin duda un periodo de suma importancia en este tipo de pacientes y en este tipo de manejos con manipulación de la vía aérea es el periodo posanestésico. Por ello es fundamental el entendimiento del personal en las áreas de cuidados posanestésico–quirúrgicos y en las unidades de neonatología intensiva acerca de las complicaciones y la atención adecuada a estos pacientes. El uso de esteroides, antiinflamatorios no esteroideos, una analgesia adecuada (con fármacos que no depriman el automatismo ventilatorio) y oxígeno nebulizado podría ayudar a pacientes con ventilación espontánea. Por otro lado, ante la mínima duda de que el paciente pueda sostener por sí mismo la permeabilidad de la vía aérea se deberá

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manejar con intubación orotraqueal. Hay que recordar que en la mayoría de las ocasiones es imposible realizar la resección total del linfangioma, por lo que los segmentos residuales y la zona del lecho quirúrgico tienden a reaccionar con gran respuesta inflamatoria de manera mediata y hasta las 24 h del posoperatorio, pudiendo obstruir o desviar el tracto respiratorio y amenazando con esto la recuperación del paciente.

Comentarios y conclusiones Cerca de 90% de los casos de linfangioma quístico en el periodo posnatal están localizados en cabeza y cuello y se encuentran presentes desde el nacimiento.1,2,5 La historia natural de un linfangioma está caracterizada por tener un crecimiento progresivo y doloroso. En raras ocasiones, en especial cuando se relaciona con algún trauma o una infección, el crecimiento del linfangioma puede comprometer la vía aérea. Estas masas a menudo presentan un patrón agudo de disnea o de disfagia debidas respectivamente a la obstrucción sobre el tracto respiratorio y el digestivo. Para el manejo anestésico es de elección el empleo de fármacos que puedan proporcionar sedación y analgesia necesarias para la manipulación de la vía aérea conservando la respiración espontánea, sin olvidar contar con los diferentes dispositivos para el aseguramiento de la permeabilidad de la vía aérea. Por eso se le recomienda el manejo de estos pacientes a personal con amplia experiencia y que cuente con el equipamiento adecuado para pacientes neonatos que pudieran presentar dificultad para la ventilación, la intubación o ambas.

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4 Labio y paladar hendido

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Juan Manuel Alarcón Almanza

El labio y el paladar hendido son de las malformaciones congénitas más comunes y representan de 2 a 3% de los casos; son consideradas las anomalías craneofaciales más frecuentes. El labio y el paladar hendido pueden ocurrir juntos o separados. El labio hendido con o sin paladar hendido ocurre en 1:1 000 nacidos. El paladar hendido sólo ocurre en aproximadamente 1:2 500 nacidos. El labio hendido (con o sin paladar hendido) es más común en el sexo masculino y el paladar hendido es más común en el sexo femenino.1 En México se presenta 1 caso por cada 850 nacidos, 9.6 casos nuevos por día y 3 521 casos al año. Los mexicanos afectados de labio y paladar hendido son 139 000; 70% de los labios hendidos unilaterales y 85% de los bilaterales se asocian con paladar hendido.1 En 25% de los casos de pacientes que padecen labio y paladar hendido se conoce la causa; en 75% la causa es multifactorial y en 20 a 25% existe algún antecedente familiar. Estos pacientes presentan una mayor incidencia de malformaciones congénitas asociadas a las anormalidades de labio y paladar hendido, principalmente síndromes craneofaciales como el de Treacher–Collins o el de Pierre Robin, que presentan una vía aérea difícil, lo que puede ocasionar problemas en la intubación sobre todo por la presencia de micrognatia y paladar hendido.2,3 La literatura coincide en que la reparación quirúrgica de un paciente con labio hendido no es una urgencia. Años atrás fue propuesta “la regla de los 10” por Wilhelmsen y Musgrave, quienes revelaron un aumento en la tasa de complicaciones hasta cinco veces mayor en niños con peso menor de 10 libras (4.54 kg), hemo33

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(Capítulo 4)

globina menor de 10 g o menos de 10 semanas de vida. Las complicaciones primariamente relacionadas con la cirugía fueron por hemorragia o infección, y los reportes de muertes relacionadas con la anestesia fueron secundarias a neumonía en niños anestesiados con ventilación sin intubación endotraqueal. Una de las razones que justifican no realizar la reparación quirúrgica del labio y el paladar hendidos a edades tempranas es la confirmación del incremento en los riesgos asociados con la anestesia en el periodo neonatal. Existe consenso entre los cirujanos plásticos que declararon que el tiempo ampliamente aceptado para la corrección quirúrgica de labio hendido era entre las semanas de vida 6 y 12. En términos generales se recomienda el cierre del labio hendido en niños de más de 10 semanas de edad, con un peso de por lo menos 4.5 kg (10 libras) y valores de hemoglobina mayores de 10 g/dL. Se recomienda que el paladar hendido y el maxilar se cierren al final del primer año de vida. Con estos criterios se disminuyen los riesgos tanto anestésicos como quirúrgicos y la necesidad de transfusión sanguínea es poco frecuente. En países como el Reino Unido el manejo anestésico en pacientes con esta patología no reporta mortalidad y el índice de morbilidad es muy bajo. Con los avances actuales en las técnicas quirúrgicas esta cirugía, realizada incluso a edades tempranas, ofrece mejores resultados estéticos y funcionales.4,5 El paladar hendido es probablemente el resultado de la interferencia de la lengua en la interposición del cierre in utero, lo cual a menudo ocurre cuando la lengua es normal en tamaño pero la cavidad oral es pequeña por la presencia de hipoplasia mandibular o maxilar. Ningún síndrome contempla una lengua grande o una cavidad oral de tamaño pequeño asociadas con paladar hendido. La administración de anestesia general para la reparación quirúrgica del labio hendido en el periodo neonatal no es nueva. En el siglo XIX John Snow administró cloroformo a 157 lactantes de entre tres y seis semanas de vida que se sometieron a reparación quirúrgica de labio hendido. El manejo de la vía aérea en pacientes con alteraciones craneofaciales en general, y en particular en pacientes con labio y paladar hendido, representa un gran reto para los anestesiólogos. Las anormalidades anatómicas pueden afectar tanto el manejo de la vía aérea como la intubación o la ventilación. La incidencia de morbilidad en el manejo anestésico de estos pacientes es baja; está relacionada principalmente con problemas en la intubación endotraqueal, ventilación pulmonar, balance de líquidos, presencia de laringoespasmo e hipotermia. En relación a la anestesia en el periodo neonatal, implica un riesgo aumentado comparado con el manejo anestésico de niños más grandes, por la diferencia en la maduración anatómica y fisiológica. Los pacientes que padecen únicamente labio hendido no tienen problemas en el manejo de la vía aérea; sin embargo, el paladar hendido puede provocar dificultades durante el manejo de aquélla.

Labio y paladar hendido

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En niños con paladar hendido, si la lengua cae dentro de la hendidura o fisura del paladar puede provocar oclusión de la vía aérea nasal, y al producirse la relajación de la musculatura orofaríngea ello permite que la lengua caiga posteriormente, obstruyendo la orofaringe por completo. En pacientes que padecen solamente paladar hendido es fácil resolver este problema colocando una cánula orofaríngea. En relación al manejo anestésico, en este tipo de pacientes hay que considerar varios puntos de importancia: a. Ayuno. El lactante menor no tolera tiempos prolongados de ayuno, que podrían ocasionar deshidratación, hipoglucemia y trastornos hemodinámicos importantes. Por ello se recomienda ofrecer a los pacientes menores de seis meses de edad 6 h de ayuno para sólidos incluyendo leche, 4 h para lactancia al seno materno, y permitir 2 h antes del procedimiento la administración de líquidos claros a 10 mL/kg. Para niños mayores de seis meses, 8 h de ayuno para sólidos incluyendo leche, 4 h para lactancia al seno materno, y 2 h antes del procedimiento líquidos claros a 10 mL/kg.6 b. Control de la temperatura. Los lactantes fácilmente pierden calor hacia el ambiente por una gran área de superficie corporal y una capacidad limitada para producir calor. Es recomendable mantener el quirófano a una temperatura adecuada para mantener y ofrecer calor, así como utilizar dispositivos que eviten la pérdida de calor, por ejemplo colchones térmicos, cuna radiante, humidificadores, dispositivos para calentar soluciones, etc. La temperatura en la sala de operaciones deberá mantenerse entre los 22 y los 24 _C.7 c. Medicación preanestésica. La ansiedad del paciente pediátrico ante la separación de los padres (específicamente en el lactante) puede verse aminorada con la administración de fármacos. Las benzodiazepinas han sido los fármacos más empleados como ansiolíticos con esta finalidad; la más empleada en el paciente pediátrico por su vida media corta es el midazolam. El midazolam puede emplearse en dosis de 400 a 600 mg/kg por vía oral; si ya se cuenta con vía periférica se puede emplear en dosis de 100 mg/kg. Recientemente se ha utilizado la dexmedetomidina para la premedicación en dosis de 0.25 a 1 mg/kg IV con excelentes resultados.8 La inducción anestésica usada con más frecuencia es la inhalatoria con mascarilla facial. El anestésico inhalado más utilizado en el paciente pediátrico para este fin por sus características farmacológicas es el sevoflurano. La inducción inhalada facilita mantener la ventilación espontánea aun si la anatomía de la vía respiratoria es anormal.9 En caso de contar con un acceso vascular la inducción se puede efectuar por vía intravenosa con propofol en dosis de 2 a 2.5 mg/kg. Los barbitúricos, los opioides y la ketamina también han sido reportados en el manejo anestésico.

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(Capítulo 4)

El empleo de relajantes neuromusculares del tipo del vecuronio en dosis de 0.1 mg/kg facilita la intubación endotraqueal siempre y cuando no se tenga vía aérea difícil. Ofrecer relajación neuromuscular a un paciente con vía aérea difícil ocasiona pérdida de la permeabilidad orofaríngea por la relajación de las estructuras anatómicas y dificultad en la ventilación del paciente.1,7 La entidad clínica más severa resulta ser el paladar hendido; en pacientes con mandíbula hipoplásica o un paladar hendido bastante amplio la lengua puede prolapsarse dentro de la nasofaringe ocasionando obstrucción de la vía aérea, y provocar un grave problema de ventilación durante la inducción de la anestesia. En manos de anestesiólogos con preparación y experiencia en el manejo de este tipo de procedimientos la inducción de la anestesia e intubación endotraqueal es efectuada con bastante seguridad. Después de la inducción la intubación endotraqueal se lleva a cabo con la colocación de un tubo endotraqueal de tamaño acorde a la edad del paciente.10 En este tipo de procedimientos, principalmente en la reparación quirúrgica de paladar hendido, se hace hincapié en la utilización de sondas endotraqueales con alma de acero. Durante el procedimiento quirúrgico el cirujano coloca en la boca un dispositivo tipo mordaza denominado abrebocas, con lo que mantiene (como su nombre lo indica) abierta la boca del paciente. Hay que estar pendientes continuamente de la vía aérea, ya que el tubo endotraqueal puede acodarse o doblarse, desplazarse hacia un bronquio (derecho o izquierdo) o bien salirse de la tráquea. El monitoreo es obligado con estetoscopio precordial o esofágico, ECG, oxímetro de pulso y capnógrafo, como mínimo indispensable.11,12 Las características físicas de los tubos endotraqueales con alma de acero impiden que se acoden, se doblen, se compriman con el abrebocas o se desplacen. Después de confirmar la posición intratraqueal del tubo endotraqueal, éste debe ser asegurado evitando al máximo su movilización o desplazamiento. En algunos casos, para mayor seguridad se recomienda su fijación con un punto a una estructura firme de la boca, por ejemplo el espacio interdentario y maxilar inferior. La mala colocación del abrebocas en relación al tubo endotraqueal puede ocasionar la obstrucción parcial o total del tubo. La capnografía correlacionada con los sonidos respiratorios (estetoscopio precordial) y la distensibilidad torácica permiten la vigilancia estrecha de la función ventilatoria durante la colocación y la manipulación del abrebocas al inicio del procedimiento quirúrgico y durante toda la cirugía. Durante el procedimiento anestésico quirúrgico la ventilación puede ser asistida o controlada mecánicamente. Antes de que la cirugía empiece debe cubrírsele los ojos al paciente, para prevenir algún trauma u otra lesión. El mantenimiento de la anestesia se puede realizar usando agentes inhalados solos o en combinación con opioides. Los relajantes musculares no despolarizantes disminuyen el consumo total de anestésicos volátiles necesarios. La anestesia también se puede mantener de manera endovenosa empleando una infusión de

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propofol 1 a 2 mg/kg/min, complementado con fentanilo 2 a 5 mg/kg o alfentanilo 20 a 50 mg/kg. En un trabajo de investigación Steinmetz reporta el uso combinado de propofol–remifentanilo: el propofol en un bolo de 3 mg/kg y una infusión de 7 mg/kg/h y el remifentanilo 0.8 mg/kg/min con adecuada estabilidad hemodinámica.13 En años recientes se han publicado artículos que apoyan el manejo anestésico por medio del empleo de técnicas con anestesia regional. La anestesia regional es a menudo combinada con anestesia general para proveer recuperación rápida después de la cirugía, alta temprana del hospital y reducción potencial de los efectos adversos secundarios a la administración de opioides para analgesia. El bloqueo del nervio infraorbitario se ha utilizado en lactantes para reparación de labio administrando 0.5 mL de bupivacaína a 0.25%.4,14 Durante el procedimiento anestésico normalmente el cirujano realiza infiltración con lidocaína a 0.5% con adrenalina a 1 200 000, por lo que se considera que pueden presentarse arritmias cardiacas asociadas al empleo de los anestésicos inhalados. La reparación de labio hendido está asociada con pérdidas sanguíneas mínimas; sin embargo, la reparación de paladar hendido está asociada con sangrado moderado, aunque rara vez es necesaria una transfusión sanguínea. Puede presentarse también edema importante de la vía aérea por la manipulación quirúrgica. Puede ocurrir obstrucción de la vía aérea parcial o completa por el edema de la mucosa de la hipofaringe. El uso del abrebocas es la causa principal de edema posoperatorio de la lengua; la frecuencia y el grado del edema de lengua parecen estar asociados con la duración de la compresión por el abrebocas. En ocasiones es necesario administrar fármacos antiinflamatorios potentes. Otras causas de obstrucción de la vía aérea durante el posoperatorio incluyen edema subglótico, incremento oral de secreciones y desplazamiento posterior de la lengua. Debe ser parte del protocolo de manejo durante la emersión el buscar intencionalmente el empaque que el cirujano haya colocado en la orofaringe al inicio de la cirugía, ya que no es poco frecuente que se olvide de retirarlo, lo que ocasionaría obstrucción completa de la vía aérea después de la extubación. Al término del procedimiento el paciente podrá ser extubado con seguridad cuando presente ventilación espontánea, una fuerza espiratoria negativa de –30 cmH2O o mayor, un adecuado movimiento de miembros inferiores y elevación de cabeza. Por otro lado, la orofaringe y el estómago deben ser aspirados para remover la sangre acumulada o secreciones, con el propósito de disminuir la náusea y el vómito posoperatorios. El paciente debe estar completamente despierto en el momento de la extubación, porque la obstrucción de la vía aérea superior parcial o total con tejido blando es frecuente después de la reparación quirúrgica del paladar hendido. Puede ser necesario colocar un dispositivo para mantener permeable la orofaringe, lo cual puede hacerse antes de extubar al niño. Una vez que

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el niño haya sido extubado deberá colocarse en posición lateral para optimizar la ventilación y evitar algún evento de broncoaspiración. Otro aspecto que debe contemplarse es la analgesia posoperatoria en niños que se sometan a una gran variedad de procedimientos, pues podría causar grados significativos de malestar posoperatorio que los llevaran a presentar efectos adversos psicológicos y fisiológicos. El dolor posoperatorio se puede tratar con AINE u opioides; estos últimos se asocian con efectos adversos incluyendo somnolencia, náusea, vómito y potencial depresión respiratoria.15 Algunos autores han recomendado acetaminofén rectal 10 a 20 mg/kg después de la inducción de la anestesia o acetaminofén por vía oral en dosis de 10 a 20 mg/kg. Los niños mayores de 12 años de edad pueden recibir metamizol en dosis de 10 a 15 mg/kg IV. Es prioritario que estos pacientes se mantengan tranquilos para que se mantenga el cierre de las líneas de sutura. Los niños deben ser estrechamente monitoreados en las siguientes 24 h. Se ha reportado sedación en el manejo posoperatorio usando dexmedetomidina 0.5 mg/kg antes del término de la cirugía, para reducir la agitación después de la anestesia con sevoflurano sin incrementar los efectos adversos (depresión respiratoria o hemodinámica).16

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Labio y paladar hendido

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(Capítulo 4)

5 Atresia esofágica y fístula traqueoesofágica

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Juan Manuel Alarcón Almanza

La atresia del esófago (AE) es una anomalía congénita en la cual la porción media del esófago está ausente (atresia); en el mayor número de casos (85%), cuando se acompaña de una comunicación anormal entre la tráquea y el segmento distal del esófago, recibe el nombre de fístula traqueoesofágica (FTE).1 La AE y la FTE, juntas o separadas, tienen una incidencia de aproximadamente 1:3 000 a 1:4 500 nacidos vivos, en algunos casos acompañadas de malformaciones congénitas. La enfermedad cardiaca congénita asociada con AE es la más común y se presenta en 20 a 25% de estos niños (defecto septal ventricular, defecto septal atrial, tetralogía de Fallot, canal atrioventricular o coartación de la aorta).2,3 La AE y la FTE en ocasiones se acompañan de otras malformaciones congénitas, lo que se denomina asociación VATER (acrónimo en inglés con el que se designa anormalidades vertebrales, ano imperforado, fístula traqueoesofágica, aplasia radial y anormalidades renales, defectos cardiacos y atresia duodenal).4

ANATOMÍA DE LA FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA Existen diferentes variaciones anatómicas de la FTE que han sido bien descritas en la clasificación de Gross: S Tipo A. Atresia únicamente, sin fístula traqueoesofágica (6% de los casos). 41

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A 6%

B 2%

C 85%

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D 1%

E 6%

Figura 5–1. Clasificación anatómica de la atresia esofágica.

S Tipo B. Atresia con fístula traqueoesofágica proximal (2%). S Tipo C. Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica distal; es la más común y ocurre con una frecuencia de 85%. S Tipo D. Atresia con doble fístula (proximal y distal); ocurre en sólo 1%. S Tipo E. Fístula traqueoesofágica (tipo H), sin atresia; ocurre en 6%. En muchos casos de B, C y E de la clasificación anterior se presentan juntas la FTE y la AE.5 De 20 a 30% de los niños con FTE son prematuros, con peso menor de 2 000 g. La asociación de bajo peso al nacer y enfermedad cardiaca congénita es un factor de riesgo bien conocido que incrementa la morbilidad y la mortalidad en neonatos que se someten a cirugía de reparación de AE y FTE.7 La AE y la FTE representan uno de los mayores retos en la cirugía neonatal. La reparación quirúrgica para esta lesión fue desarrollada primero en la década de 1940 con tasas de mortalidad mayores de 70%, particularmente en neonatos con anomalías asociadas. En 1962 Waterston y col. investigaron predictores de mortalidad en neonatos con FTE y AE y revelaron tres principales factores como índice de mortalidad: 1. Peso bajo. 2. Presencia de anomalías congénitas adicionales. 3. Neumonía.8–10 Avances importantes en los cuidados intensivos neonatales, en el manejo anestésico, en el apoyo ventilatorio y en las técnicas quirúrgicas han disminuido las tasas de morbimortalidad en las últimas décadas. Se han logrado tasas de supervivencia mayores de 90% en niños de bajo peso al nacer; el alto riesgo de mortalidad está limitado ahora a niños con severas anomalías congénitas o cromosómicas coexistentes.11

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PRESENTACIÓN CLÍNICA Los neonatos afectados presentan secreciones bucales excesivas, regurgitación del alimento y en ocasiones insuficiencia respiratoria que se exacerba con la alimentación. La neumonía recurrente acompaña a una FTE tipo H y por lo general se diagnostica en una etapa ulterior. El diagnóstico se confirma por la incapacidad para introducir en el estómago un catéter bucogástrico moderadamente rígido, o por la demostración de un saco esofágico ciego mediante un agente radioopaco. La observación de gas intestinal sugiere una FTE. En la forma más frecuente de FTE el esófago termina en un saco proximal ciego en el que el extremo distal del esófago se comunica con la tráquea (por lo general en la parte posterior) justo arriba de la carina. En la variante menos frecuente, FTE aislada sin AE, los estudios radiográficos no son concluyentes.12 De manera óptima, la reparación total de AE y FTE debe realizarse en un solo procedimiento en el cual la fístula es ligada y el esófago es primariamente anastomosado, siempre y cuando el tipo de AE y las condiciones del paciente lo permitan. La reparación definitiva debe desarrollarse de preferencia en las primeras 24 a 72 h de vida, cuando la magnitud de las anormalidades es definida, se logra la estabilidad cardiovascular y se concreta un claro plan quirúrgico. A no ser que el arco aórtico esté del lado derecho, el procedimiento quirúrgico es a través de una toracotomía derecha empleando un abordaje posterolateral extrapleural. En ocasiones la porción distal del esófago está ausente o es demasiado corta para alcanzar el segmento proximal. En tales casos sólo se liga la fístula y en un segundo tiempo, cuando el paciente ya es más grande, se realiza la plastia esofágica.7

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MANEJO PREOPERATORIO Los pacientes con FTE deben mantenerse en posición fowler o semifowler, o en una posición lateral con una inclinación de 30_, y con la cabeza arriba para disminuir el reflujo gastroesofágico. Colocar una sonda de doble luz para aspiración en el saco esofágico superior antes de la intervención quirúrgica y conectarla a aspiración continua reduce la acumulación de saliva y la posibilidad de aspiración. Se debe ofrecer antibioticoterapia y fisioterapia a neonatos con infección pulmonar.13

MANEJO ANESTÉSICO a. Monitoreo. Se realiza al inicio con ECG, pulsooximetría, presión sanguínea no invasiva y temperatura. Ya durante el procedimiento anestésico se

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completa con CO2 al final de la espiración, diuresis, control gasométrico y de ser posible presión venosa central. b. Control térmico. Un punto fundamental en el manejo anestésico del paciente neonatal de término o pretérmino es el control de la temperatura. De ser posible, el quirófano deberá ajustarse a una temperatura de 26 a 28 _C. Se debe prevenir y evitar la hipotermia a través del uso de dispositivos como colchón térmico, generador de aire caliente, calor por convección y calentamiento de soluciones, entre otros. c. Manejo de la vía aérea. El recién nacido que se somete a reparación de la FTE y la AE representa un reto importante para el anestesiólogo pediatra. Las dificultades encontradas durante el manejo anestésico incluyen ventilación efectiva posterior a la colocación del tubo endotraqueal en la fístula o dilatación gástrica masiva, enfermedad pulmonar severa preexistente secundaria a aspiración previa de contenido gástrico, síndrome de distrés respiratorio del prematuro o patologías surgidas de las anormalidades asociadas, especialmente cardiacas.14 Los recién nacidos de término o pretérmino con AE o FTE requieren intubación endotraqueal y ventilación con presión positiva intermitente. Estos pacientes son candidatos para toracotomía temprana, división de la fístula y reparación esofágica primaria.15 El abordaje de la vía aérea en la reparación de la FTE es uno de los pilares del manejo anestésico de este tipo de pacientes, el cual está enfocado básicamente en evitar la ventilación a través de la FTE, ofrecer adecuada ventilación con presión positiva hasta que la FTE se repare. Lo anterior se logra con una adecuada colocación del tubo endotraqueal y el uso de gastrostomía. En algunos casos se efectúa broncoscopia preoperatoria no de rutina, esto con el fin de localizar la posición exacta de la fístula (si es que la hay), la colocación adecuada del tubo endotraqueal y una adecuada ventilación. El desconocimiento del tamaño o de la localización de la FTE elimina estrategias efectivas para evitar problemas en la ventilación, tales como colocación del tubo traqueal por debajo de la FTE o su posible oclusión por un catéter de embolectomía.14 En neonatos con FTA o AE una gastrostomía descomprime el estómago, reduciendo el riesgo de distensión gástrica y perforación. La gastrostomía facilita la ventilación por disminución de la ventilación intraabdominal y prevención del reflujo del contenido gástrico a los pulmones. La gastrostomía es innecesaria en el caso de FTE pequeñas localizadas arriba de la carina.15,16 La intubación endotraqueal con colocación adecuada del tubo permitirá una ventilación adecuada. Al realizar la intubación endotraqueal es recomendable utilizar una sonda medio número mayor que lo habitual, introducir la sonda y avanzarla al bronquio derecho, y luego retirarla progresiva y lentamente. Con el

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estetoscopio colocado en el hemitórax derecho, en el momento en que se ausculte el ruido respiratorio en ese pulmón se deja de manipular y se fija la sonda. La cánula endotraqueal se fija además en una posición tal que la punta quede distal a la fístula ocluyéndola parcial o totalmente, con lo que se logra disminuir considerablemente el paso de aire al estómago.5,12

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TÉCNICA ANESTÉSICA Durante el procedimiento anestésico quirúrgico en pacientes no intubados se recomienda inducción inhalatoria o anestesia general endovenosa (o ambas), proporcionando una adecuada ventilación con mascarilla facial sin distensión gástrica, al realizar una broncoscopia rígida como primera instrumentación de la vía aérea para determinar, como ya se mencionó, las características de la fístula. En neonatos con anomalías importantes asociadas a sepsis se considera arriesgada una toracotomía como procedimiento primario, por lo que es necesario realizar previamente un procedimiento paliativo, como es el caso de una gastrostomía. En ciertas ocasiones la gastrostomía puede efectuarse bajo anestesia local o anestesia general. A pesar de la baja morbilidad asociada con una gastrostomía, muchos anestesiólogos prefieren intubar la tráquea para minimizar los riesgos de aspiración durante la manipulación quirúrgica.17 En la anestesia general durante la inducción se puede emplear como narcótico fentanilo en dosis de 2 a 5 mg/kg. Se ha reportado también el uso de morfina: de 0.02 a 0.05 mg/kg. Otros medicamentos empleados en la inducción son ketamina 2 mg/kg y midazolam 1 mg/kg. La intubación endotraqueal se realiza después de la administración de relajante neuromuscular del tipo de vecuronio en dosis de 0.1 mg/kg. Algunos autores no recomiendan el uso de relajantes neuromusculares antes del abordaje de la vía aérea.18 La ventilación mecánica se puede efectuar con una mezcla de aire a 50% evitando la ventilación con presión positiva excesiva hasta que la fístula esté reparada. Se puede mantener ventilación adecuada con presión controlada a una presión inspiratoria pico de 15 a 20 cmH2O.18 Algunos autores recomiendan el mantenimiento de la anestesia con infusión de midazolam 0.1 mg/kg/h, fentanilo 2 mg/kg/h y ketamina 2 mg/kg/h. El sevoflurano es un anestésico inhalado recomendable para el mantenimiento de la anestesia por sus características farmacológicas en este tipo de pacientes. También se puede emplear como complemento en el mantenimiento de la anestesia del fentanilo en bolos de 1 mg/kg, de acuerdo con las necesidades del paciente y el plano anestésico. El vecuronio se puede repetir a intervalos de 30 min, en bolos, en dosis de 0.015 mg/kg.7,18,19

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(Capítulo 5)

COMPLICACIONES Derivada de la distensibilidad limitada del pulmón y la localización de la FTE, la fuga de aire al estómago da como resultado distensión abdominal, pudiendo ocurrir dilatación gástrica, perforación o paro cardiaco. Durante la toracotomía el pulmón derecho se mantiene retraído durante el cierre de la fístula o la anastomosis de los cabos del esófago (o ambos), lo cual podría provocar hipoxemia y paro cardiaco. Otra de las complicación que pueden presentarse es la obstrucción de la sonda endotraqueal por aspiración de secreciones sanguinolentas durante la manipulación quirúrgica, con las ya conocidas consecuencias. Es recomendable, por lo tanto, vigilar continuamente los gases sanguíneos, así como mantener el resto de los parámetros vitales dentro de los límites adecuados.18,19

Manejo posoperatorio Tras la corrección del defecto la atelectasia pulmonar requiere mantener altas presiones ventilatorias, siendo esta medida una necesidad transitoria. Se debe mantener al paciente sedado y relajado, evitando con esto un despertar o un movimiento brusco que pudiera producir lesión del área quirúrgica, o una extubación accidental que requiriera una maniobra de urgencia que pudiera producir lesión y aumentar el riesgo de morbimortalidad. Es conveniente la extubación temprana después de la intervención quirúrgica, porque evita la presión prolongada de la cánula endotraqueal sobre la línea de sutura y su posterior dehiscencia. La extubación estará determinada por el grado de disfunción pulmonar preoperatoria, las anomalías congénitas y las complicaciones preexistentes, la prematurez y el grado de dificultad quirúrgica.18,19

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6 Hernia diafragmática congénita Nancy Elizabeth Rodríguez Delgado

INTRODUCCIÓN

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La primera reparación exitosa en un recién nacido de 24 h de vida extrauterina fue hecha por Gross en 1946. Desde entonces los avances de la anestesia neonatal, de las técnicas quirúrgicas y de la terapia intensiva neonatal han permitido la sobrevida de estos pacientes. La mortalidad para los pacientes de hernia diafragmática congénita (HDC) era de alrededor de 50% entre 1970 y 1980. Un número significativo de terapias para recién nacidos con falla respiratoria estuvieron disponibles en las décadas de 1980 y 1990. Estas terapias incluyen intervención fetal, oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO), ventilación oscilatoria de alta frecuencia, surfactante exógeno y óxido nítrico inhalado.

Definición La HDC es una anomalía anatómica primaria y en la mayoría de los casos (88%) se trata de un defecto posterolateral en el hemidiafragma izquierdo; los defectos del hemidiafragma derecho se dan en 10% de los casos y son bilaterales sólo en 2%. De la herniación de las vísceras intraabdominales resulta la compresión de las estructuras intratorácicas, que comienza en el segundo trimestre de vida intrauterina. La compresión de los pulmones durante el estadio seudoglandular del desarrollo pulmonar (8 a 16 semanas de gestación) interrumpe el proceso normal de la morfogénesis de las ramas bronquiales. Como resultado de esto la arboriza49

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(Capítulo 6)

ción del bronquio del lado ipsilateral está dañada dramática e irreversiblemente y como consecuencia se desarrolla hipoplasia pulmonar con hipertensión pulmonar.1 Los análisis bioquímicos indican una deficiencia secundaria de surfactante. El árbol arterial pulmonar también está hipoplásico con muscularización anormal. Las causas de la hernia diafragmática congénita permanecen desconocidas, pero los factores genéticos pueden tener un papel importante. La mayoría de los casos ocurren esporádicamente y no hay un vínculo familiar identificado. Las anomalías cromosómicas son diagnosticadas en 10 a 20% de los casos prenatales y los diagnósticos más comunes incluyen trisomías 21, 18 y 13.2 Una de las entidades patológicas que simulan una hernia diafragmática congénita puede ser la eventración diafragmática, que puede ocurrir secundaria a traumatismo en el nacimiento o por neuropatía de las células del asta anterior de la médula espinal (enfermedad de Werdnig–Hoffman) y ser diagnosticada mediante ultrasonografía o fluoroscopia por movimiento paradójico del diafragma.3

Epidemiología La HDC ocurre esporádicamente con una incidencia de 1 en 2 500 a 1 en 5 000 nacidos vivos. Las lesiones son del lado izquierdo hasta en 80% de los casos y del lado derecho en 15%; las lesiones bilaterales y otras patologías, como agenesia total del diafragma, ocurren sólo en menos de 2% de los casos. En alrededor de 40% de los casos hay anormalidades asociadas, lo que representa un predictor independiente de muerte neonatal. Las anomalías en este grupo de recién nacidos son predominantemente defectos del tubo neural e incluyen anencefalia, mielomeningocele, hidrocefalia y encefaloceles. Los defectos cardiacos son las segundas anomalías más comunes en este tipo de patología e incluyen defectos del septum ventricular, anillos vasculares y coartación aórtica.2,4 Riverius fue el primer físico que describió la HDC; demostró el caso de un hombre de 24 años de edad en un examen post mortem y su caso fue publicado en el Sepulcro de Bonetus en 1679. Los defectos congénitos de la parte ventral del diafragma llevan el nombre de Morgagni, quien los describió en 1769. En 1884 el profesor de anatomía Bochdalek, de Praga, describió la herniación de las partes del intestino a través del espacio lumbodorsal del diafragma; postuló que esta herniación es causada por la posición del feto, en el útero, con la cabeza descendente. En 1940 Ladd y Gross realizaron la primera corrección de una HDC.5 Esta patología se caracteriza por falla del cierre del canal pleural y peritoneal aproximadamente a las ocho semanas de gestación, lo que resulta en una herniación de las vísceras abdominales dentro de la cavidad torácica y en una hipoplasia pulmonar por compresión de la víscera sobre el desarrollo pulmonar. Las hernias

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a través de la parte posterolateral del diafragma (foramen de Bochdalek) constituyen aproximadamente 80% del total de las hernias diafragmáticas y la herniación del lado izquierdo es cinco veces más común que la del lado derecho; estas hernias son grandes y la hipoplasia pulmonar es más extensa. Las hernias a través de la parte anterior del diafragma (foramen de Morgagni) son causa de sólo 2% de todas las hernias diafragmáticas y las hernias del hiato esofágico causan aproximadamente 18%. Las hernias posterolaterales pueden estar relacionadas con el desarrollo del diafragma durante el segundo mes de gestación, cuando se forma la membrana pleuroperitoneal; esta membrana llega a formar una cavidad pleuroperitoneal común con dos compartimentos: la cavidad pleural y la cavidad peritoneal. La última área de la membrana en desarrollarse es la porción posterolateral, cerrándose el lado derecho antes que el lado izquierdo. Aproximadamente a las nueve semanas de gestación el intestino, que está en el saco de Yolk, migra a la cavidad peritoneal. Si esta migración ocurre antes del cierre de la membrana pleuroperitoneal la cavidad pleural, el estómago, el bazo, el hígado y los intestinos pueden migrar al interior de la cavidad pleural y comprimir el desarrollo del pulmón. La compresión del pulmón afecta su crecimiento. Aunque el pulmón del lado de la hernia esté severamente afectado, también el pulmón del lado contralateral será hipoplásico. La hipoplasia pulmonar severa ocurre con detención del desarrollo bronquial y bronquiolar si en la cavidad pleural se encuentra un gran volumen de víscera antes de la semana 12 de gestación. La compresión del pulmón, sobre todo cuando las vías aéreas se dividen y la arteria pulmonar se forma, causa una disminución en el volumen pulmonar, el número de bronquios y alveolos, y el área transversal de las ramas de la arteria pulmonar. La arteria pulmonar es pequeña, las ramas arteriales están disminuidas y las arterias están más muscularizadas. Aunque el desarrollo pulmonar sea significativo a nivel alveolar y la remodelación de la vasculatura ocurra después del nacimiento, el tiempo que esto toma excede el límite de las medidas de soporte, como la oxigenación por membrana extracorpórea. El daño severo del desarrollo pulmonar da como resultado un neonato críticamente enfermo con hipertensión pulmonar persistente y con resistencias vasculares incrementadas; en la mayoría de los casos a esta condición se le agrega hipoxemia, acidosis y como consecuencia la muerte.5,6

Valoración preoperatoria La reducción quirúrgica de la hernia no tiene efecto benéfico inmediato sobre la ventilación y la oxigenación. El punto del manejo posnatal inmediato es la oxigenación y la ventilación adecuada del neonato evitando el barotrauma. Si el manejo ventilatorio no se acompaña de estos puntos el neonato puede ser tratado bajo

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ECMO. Los resultados reportados de los centros de tercer nivel que cuentan con soporte con ECMO para el tratamiento de neonatos con HDC reportan una sobrevida de entre 65 y 76%.7 En la actualidad, con el diagnóstico prenatal de la HDC, se han usado dos indicadores para estratificar el pronóstico del feto: 1. Un factor es si el hígado está dentro del tórax a través del defecto diafragmático. En un estudio retrospectivo de 48 pacientes con diagnóstico prenatal se mostró una sobrevida de 93% en pacientes que no tenían el hígado dentro de la cavidad torácica, comparada con 43% en aquellos cuyo hígado se encontraba herniado a través del defecto diafragmático. 2. Otro índice usado es la proporción corazón–pulmón, determinado por la obtención de la imagen transversa a nivel de las cuatro cámaras cardiacas vistas entre las semanas 24 y 26 de gestación. Se toman dos medidas del pulmón derecho: la longitud más larga y la longitud perpendicular a esta medida en milímetros (mm). El índice de la proporción corazón–pulmón es el producto de estas dos medidas dividido entre la circunferencia de la cabeza (en mm). Una proporción > 1.4 no se asocia con mortalidad y con un índice < 1.0 la mortalidad se aproxima a 90%. Para el índice entre 1 y 1.4 la mortalidad es de alrededor de 60%.8 El principal objetivo de la terapia prenatal para la HDC es prevenir o revertir la hipoplasia pulmonar y restaurar el adecuado crecimiento pulmonar para la sobrevida. Se intentaron tres accesos en fetos humanos: 1. Cierre de la apertura traqueal. 2. Aplicación de cierre traqueal usando endoscopia fetal (cierre FETENDO). 3. Oclusión traqueal con balón. En un estudio de 15 fetos tratados con oclusión traqueal abierta diagnosticados con HDC antes de las 25 semanas de gestación con herniación de hígado e índice pulmón–cabeza < 1 se mostró una sobrevida de 33%. A pesar del crecimiento pulmonar in utero necesitaron soporte ventilatorio agresivo en el periodo posnatal por la fuga capilar y pobre distensibilidad pulmonar. De los cinco pacientes que sobrevivieron, tres tuvieron daño neurológico significativo. La terapia endoscópica fetal es atractiva porque se evita una histerectomía, lo que disminuye los partos de pretérmino. La sobrevida documentada retrospectivamente empleando tres tipos de cierre fue de 75% con cierre, 30% con la terapia posnatal estándar y 15% con la oclusión traqueal abierta. Es crucial procurar la identificación de los fetos que se puedan beneficiar con una intervención fetal. La presencia de herniación hepática y una proporción pulmón–cabeza son dos criterios que han sido usados para especificar cuáles fetos pueden ser ayudados

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con medidas heroicas como la intervención fetal. Sin embargo, dada la información actual, resulta incierto que la intervención fetal pueda ser de ayuda.9 Otros hallazgos también han sido correlacionados con el pronóstico, como el polihidramnios, que es un signo de una forma de HDC severa. La evidencia de desproporción cardiaca ventricular en el feto debida a compresión del corazón por la herniación visceral es un excelente predictor de mortalidad fetal.10 En los últimos años se ha incrementado el interés por el intento de reparación con una técnica de invasión mínima en el periodo neonatal temprano para recién nacidos con HDC. Los criterios de selección para reparar por toracoscopia la HDC en recién nacidos han hecho que se haya desarrollado pobremente; sin embargo, hace poco tiempo Yang y col. sugirieron varios parámetros. La selección de recién nacidos se hace así: a. Pacientes que hayan requerido presiones inspiratorias pico menores de 24 mmHg. b. Que se demuestre que al colocar una sonda nasogástrica ésta se encuentra dentro del abdomen. c. Sólo pacientes que puedan tolerar la aplicación de neumotórax durante el procedimiento.11

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Consideraciones preoperatorias La presentación clínica en el neonato se caracteriza por taquipnea, abdomen excavado, tórax en tonel y ausencia de sonidos respiratorios sobre el hemitórax afectado. La radiografía de tórax muestra típicamente el intestino en el hemitórax izquierdo con desviación del corazón y mediastino a la derecha y compresión del pulmón derecho. Las hernias de lado derecho pueden ocurrir tardíamente y presentarse con signos menores. En presencia de dificultad respiratoria significativa se deberá evitar la ventilación con bolsa mascarilla, así como realizar inmediatamente la intubación endotraqueal.12 Los neonatos con falla respiratoria en las primeras 6 h de vida han tenido una alta mortalidad; aproximadamente un tercio de estos pacientes tienen una anomalía asociada, predominantemente lesiones cardiacas. Los recién nacidos con otras alteraciones, especialmente con anomalías cardiacas, tienen una puntuación baja en la valoración de Apgar. Su mejor PO2 posductal de la oxigenación con ECMO o cirugía es más baja que en aquellos niños con HDC sin otras anomalías. La literatura indica que incluso un gradiente de oxigenación alveoloarterial sostenido mayor de 600 mmHg y un índice de oxigenación por arriba de 40 por 8 a 12 h son asociados con mortalidad. Algunos autores sugieren que la persistencia de una PaO2 por encima de 100 mmHg y de una PaCO2 por encima de 40 mmHg indica

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pobre pronóstico a pesar de la terapia convencional óptima. Un recién nacido con HDC con una PaO2 persistente por debajo de 80 o quienes no pueden generar una PaO2 preductal mínima de 100 mmHg en algún punto tienen hipoplasia pulmonar a un grado incompatible con la vida, a pesar de soporte con ECMO.6,12 La ruptura pulmonar por barotrauma puede ocurrir fácilmente en cualquier momento durante el periodo perioperatorio. Las estrategias ventilatorias para minimizar la presión de la vía aérea y reducir el barotrauma en los pacientes con severa hipoplasia pulmonar mejoran la sobrevida. La ventilación suave que permite que el CO2 pueda ser ligeramente más alto de lo normal (hipercapnia permisiva) y la saturación de oxígeno marginal posductal están asociadas con una mayor sobrevida que la ventilación convencional con o sin oxigenación con ECMO. Como ya se mencionó, los tipos de ventilación incluyen ventilación convencional o ventilación de alta frecuencia, cuyo propósito es evitar el barotrauma por equilibrio de la presión pico y la presión media de la vía aérea (< 30 mmHg o < 17 mmHg, respectivamente) con el nivel más bajo de oxigenación aceptable (> 88% SaO2). La hipercapnia es aceptada y un pH es amortiguado (> 7.25); esta estrategia de ventilación gentil logra un gran beneficio en la sobrevida del recién nacido con HDC.7–9 La estrategia de mejoramiento de la oxigenación durante la ventilación oscilatoria de alta frecuencia (VOAF) y la ventilación mecánica controlada (VMC) son similares. En ambas circunstancias es importante maximizar el acoplamiento ventilación–perfusión mientras se evita el daño del gasto cardiaco (optimizando la liberación de oxígeno). Durante la VMC las insuflaciones (p. ej. presión plateau), el volumen pulmonar reclutado y el de PEEP evitan las atelectasias. Durante la VOAF se usa una presión media de la vía aérea alta para reclutamiento alveolar y para mantener el volumen pulmonar relativamente constante por encima de la capacidad residual funcional. La oxigenación prácticamente es regulada por principio incrementando la presión de la vía aérea (aumentando la inflación de la curva presión–volumen) por fallo de la presión de distensión media que mantiene la expansión de los alveolos. Durante la VMC la remoción del CO2 es por utilización de volumen y está directamente relacionada con la ventilación minuto, el producto del volumen corriente y la frecuencia. En la VOAF se consigue el transporte de gas con volúmenes que están por debajo del volumen del espacio muerto anatómico; por lo tanto, el gas no puede ser sacado del espacio alveolar por movimientos gruesos.13–15 Estudios experimentales sugieren que la oxigenación tisular puede ser cambiada o mejorada durante la hipercapnia con incremento del gasto cardiaco, reduciendo tanto la diferencia en el contenido arterial y venoso de O2 como la concentración de lactato en sangre. La implementación de hipercapnia permisiva requiere ventilación con disminución del volumen corriente y bajas presiones alveolares. El volumen corriente podría ser reducido gradualmente a 7 mL/kg o

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menos permitiendo el aumento progresivo en la PaCO2 sin exceder 10 mmHg a un máximo de 80 a 100 mmHg, manteniendo la presión pico de la vía aérea estática a menos de 30 cmH2O y la saturación arterial de oxígeno (SaO2) mayor de 90%. Además, es importante enfatizar la importancia del reclutamiento alveolar evitando el trauma pulmonar con aplicación de presión positiva al final de la espiración (PEEP) y optimizando el intercambio de gas.16–18 Los beneficios de la ECMO sobre la morbimortalidad de la HDC son aún controversiales. Algunos centros reportan mejoras significativas en la sobrevida. Los criterios de inclusión para ECMO incluyen edad gestacional mayor de 34 semanas con un peso mayor de 2 kg, presencia de enfermedad reversible y mortalidad predictiva mayor de 80%. Los neonatos con un índice de oxigenación (IO = FIO2 x presión media de la vía aérea x 100/PaO2) mayor de 40 a 50 pueden representar a los de más alto riesgo de mortalidad. Esta terapia es considerada en aquellos pacientes con hipoxia progresiva, hipercapnia e hipertensión pulmonar persistente (HPP) en quienes han fallado otros intentos de corrección médica, incluyendo ON inhalado (ONI), soporte inotrópico o apertura de conducto arterioso con prostaglandinas E1.12 Debido a que la hipertensión pulmonar con cortocircuito derecha–izquierda contribuye a hipoxemia severa en neonatos con HDC se han implementado nuevos modos de terapia para aumentar la sobrevida. Las medidas usadas han sido una serie de terapias con vasodilatadores que incluyen prostaciclinas, dipiridamol y óxido nítrico; actualmente es incierta la eficacia de la terapia de reemplazo del surfactante en estos pacientes. Como ya se mencionó, la ventilación, junto con la terapia de ECMO, aumenta la sobrevida hasta 80%.12 S Óxido nítrico. Hay varias razones por las que el óxido nítrico es un vasodilatador pulmonar ideal: 1. Su efecto es confinado a la vasculatura pulmonar debido a su rápida inactivación por la hemoglobina en la circulación pulmonar. 2. Su efecto vasodilatador no es alterado por los cortocircuitos extrapulmonares. 3. Tiene la capacidad de mejorar igualando la ventilación–perfusión, porque ocurre vasodilatación pulmonar en los segmentos del pulmón. 4. Causa vasodilatación incluso en presencia de daño o disfunción en el endotelio que se ve con frecuencia en la HPP del recién nacido. Basándose en varios estudios multicéntricos, el ON inhalado (ONi) fue aprobado por la FDA para su uso en recién nacidos con una edad mayor de las 34 semanas de gestación con falla respiratoria hipóxica. Sin embargo, la respuesta de los recién nacidos con falla respiratoria a la terapia de ONi no es uniforme; aproximadamente 70% de los pacientes tratados muestran un incremento mayor de 20 mmHg en la PaO2. La indicación apropiada para

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la terapia de ONi en neonatos con HDC es la estabilización del paciente como plataforma para la canulación a la ECMO. En los pacientes que no muestran una respuesta inicial al ONi y en aquellos que se deterioran subsecuentemente se puede continuar la terapia con este agente. Las investigaciones muestran que se necesitan terapias alternativas y complementarias que incluyen: a. Prostaglandinas y vasodilatadores tales como prostaciclinas o prostaglandinas E1 (PGE1). b. El precursor del ON L–arginina. c. Los restos de radicales libres SOD. Otros agentes que se han investigado en la HPP en niños y adultos incluyen adenosina, MgCl2 –ATP, sulfato de magnesio y el antagonista del receptor del endotelio bosentán.19,20 L–arginina. La infusión de este fármaco aumenta el óxido nítrico endógeno. Se requiere para la síntesis del ON y promueve el acoplamiento de la actividad de la óxido nítrico sintetasa en condiciones de estrés. Causa vasodilatación aun en presencia de suficientes reservas endógenas de este aminoácido. Aunque el efecto vasodilatador tiende a ser pequeño en comparación con el ONi, puede ayudar a preservar la actividad de la óxido nítrico sintetasa endógena y permitir un destete de la terapia de ONi.20 Sildenafil. Este fármaco causa vasodilatación por inhibición de la fosfodiesterasa tipo 5, la cual es la vía principal para romper el GMPc en el músculo liso vascular. Su empleo en recién nacidos con HDC y HPP después de la terapia con ECMO y reparación de la HDC ha sido descrito en reportes de casos, pero se requiere más investigación.20 Superóxido dismutasa (residuos). La superóxido dismutasa aumenta el óxido nítrico inhalado. Una estrategia atractiva para revertir el daño por vasodilatación en HPP del recién nacido es también reducir la producción de superóxido dismutasa y la formación de ONOO.20 Prostaciclinas. Son un potente vasodilatador, efectivo sobre el tono vascular; su efecto sobre éste es complementario al del ON, lo cual incrementa el nivel del GMPc en el músculo liso. La infusión de prostaciclina ha mostrado disminuir la presión de la arteria pulmonar y de resistencias vasculares pulmonares en adultos y niños mayores con hipertensión pulmonar primaria, y la infusión continua de prostaciclina ha llegado a ser el pilar de la terapia vasodilatadora en esta condición. La administración de prostaciclina ha sido investigada en la HPP del recién nacido. Bos y col. han reportado una significativa mejoría en la oxigenación sin una disminución en el efecto comparado con PGI2. El retraso potencial del cierre del conducto arterioso hace que sea una opción menos atractiva que la PGI2 para las futuras investigaciones de los vasodilatadores pulmonares.20

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S Adenosina y ATP. Los nucleósidos de adenosin–purina y trinucleótido de ATP son potentes vasodilatadores porque causan una vasodilatación pulmonar selectiva cuando se infunden en dosis bajas por vía IV por una rápida captación e inactivación por el endotelio vascular pulmonar. La infusión de adenosina IV de 25 a 50 mg/kg/min en un estudio piloto aleatorizado controlado con placebo mostró una mejora en oxigenación en RN con HPP; no se observó hipotensión arterial sistémica ni arritmias. Sin embargo, el mejoramiento en la oxigenación no fue sostenido y en algunos recién nacidos disminuyó la oxigenación, probablemente relacionada con empeoramiento de la relación VQ debido a un incremento en el flujo pulmonar total. Nig y col. reportaron que la adenosina en infusión IV (50 mg/kg/min) produjo una mejora en la oxigenación y la disminución de la presión de la arteria pulmonar en seis de nueve recién nacidos con HPP que ya habían recibido terapia con ONi. La infusión de ATPMgCl2 mostró que causa vasodilatación pulmonar selectiva en niños con hipertensión pulmonar posoperatoria. Sin embargo, el uso de este agente no ha sido investigado en la HPP del recién nacido. La presencia de cortocircuitos derecha–izquierda extrapulmonares en la HPP del recién nacido puede ocasionar una hipotensión sistémica con la utilización de estos agentes.20 S Sulfato de magnesio. Este fármaco por vía IV en una dosis de 200 mg/kg en bolo seguida de una infusión de 20 a 100 mg/kg/h mejoró la oxigenación y disminuyó el índice de oxigenación en dos estudios no controlados hechos en recién nacidos con HPP que no habían recibido otros vasodilatadores. No hay estudios aleatorizados controlados de este agente en la HPP. La hipotensión sistémica y la depresión del sistema nervioso central pueden limitar su uso en neonatos a pesar del bajo costo y la disponibilidad de este fármaco.20

Manejo transanestésico En el pasado la HDC era considerada una urgencia neonatal que requería descompresión quirúrgica inmediata del tórax. Los pacientes en el posoperatorio experimentaban un periodo llamado “luna de miel” caracterizado por una breve mejora en la oxigenación, seguido de rápido deterioro con hipoxia secundaria e incremento de la resistencia vascular pulmonar, así como de incremento de los cortocircuitos derecha–izquierda. El pobre resultado con una reparación inmediata plantearía la pregunta de si estos pacientes deberían ser estabilizados preoperatoriamente. En la reparación quirúrgica es mejor abordar por vía transabdominal usando una incisión subcostal del lado afectado. El intestino es reducido desde el tórax y el diafragma es reparado primariamente o con un parche de Gore–TexR.

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Las consideraciones anestésicas incluyen la hipoxemia y la hipotensión causadas por sobredistensión del estómago y el intestino. La hipoxemia es manifestación de la hipoplasia pulmonar primaria o la hipertensión pulmonar, y la hipotensión sistémica es causada por compresión de los vasos sanguíneos mayores, particularmente los del hígado, durante la reducción y el cierre abdominal. El punto de la ventilación en el transanestésico es el mismo que en el preoperatorio: optimizar el pH y el flujo sanguíneo pulmonar con un mínimo barotrauma. La hiperventilación se reserva al tratamiento inicial en episodios agudos de hipertensión pulmonar. Los recién nacidos con grandes defectos pueden no tolerar el cierre primario del abdomen después de que la hernia sea reducida; en estos casos se coloca un parche de SilasticR o de Gore–TexR. La cirugía torácica usualmente requiere desinflar el pulmón unilateral, colocando al paciente en posición de decúbito lateral. La inducción anestésica y el bloqueo neuromuscular no causan un significativo cambio en la distribución del flujo sanguíneo, pero tienen un importante impacto en la distribución de la ventilación y causan una disminución fundamental en la capacidad residual funcional (CRF). El bloqueo neuromuscular y la ventilación con presión positiva intermitente suprimen los efectos dominantes e incrementan la ventilación del pulmón no dependiente. También la ventilación del pulmón dependiente estorba por compresión del hemitórax dependiente por el contenido mediastinal y abdominal. En recién nacidos con enfermedad pulmonar asimétrica, diferente de la de los adultos, la oxigenación es mejorada con el pulmón sano no dependiente y el pulmón enfermo dependiente. Varios factores son importantes para esta diferencia: a. Los neonatos tienen una caja torácica suave y fácilmente compresible que no puede soportar completamente la compresión pulmonar; por lo tanto, la CRF en lactantes es próxima al volumen residual. Esto hace que probablemente la vía aérea se cierre en el pulmón dependiente durante la respiración normal. b. En la posición de decúbito lateral, la ventilación mecánica provechosa causa sobrecarga en el diafragma dependiente por gradiente de presión hidrostática, que es significativamente menor en neonatos por su tamaño pequeño. c. Los neonatos tienen un gradiente de presión hidrostática reducido entre el pulmón no dependiente y el pulmón dependiente, agregado a un pequeño incremento en la perfusión al pulmón dependiente ventilado. Por esas razones los neonatos tienen un riesgo incrementado de desaturación durante la cirugía en la posición de decúbito lateral. d. Finalmente, una pequeña CRF con un alto índice de requerimiento de oxígeno en neonatos los predispone a la hipoxemia. El consumo basal de oxígeno del neonato es de 6 a 8 mL/kg/min, comparado con el consumo del adulto, de 2 a 3 mL/kg/min.22

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El monitoreo transoperatorio básico incluye la presión arterial no invasiva, ECG de cinco derivaciones, temperatura y capnografía, pues una caída súbita en el ETCO2 podría indicar una disminución súbita del flujo pulmonar. Asimismo, se debe colocar un oxímetro tanto preductal como posductal, además de tener controles gasométricos de preferencia con línea arterial preductal, y utilizar un catéter en la arteria umbilical. Se debe contar con un acceso venoso central, pero podrían evitarse las venas yugulares internas sobre todo en pacientes candidatos a ECMO, porque éstas pueden ser sitios de canulación para esta terapia. En pacientes con grandes defectos en los que se hace el cierre con parche deben evitarse los accesos venosos en las extremidades inferiores, porque la vena cava inferior puede estar comprimida después de la reducción de la hernia, limitando el retorno venoso. Un acceso en la vena yugular interna dará una vía más confiable. Se requieren accesos intravenosos adecuados para el mantenimiento de un volumen circulante óptimo. La ventilación debería ser monitoreada con sistema cerrado, usando capnografía y espirometría. Las RVP están afectadas más directamente por la concentración de hidrogeniones que la hipercapnia, y también la contribución metabólica al pH debería tratarse agresivamente con bicarbonato de sodio, además de algún parámetro ventilatorio y adecuada relajación muscular.3,21,23,24,26 En todos los recién nacidos se debe tener una atención meticulosa de la temperatura en el quirófano, y los pacientes con HDC tienen complicaciones importantes asociadas a la hipotermia, incluyendo un aumento de la resistencia vascular pulmonar, la cual puede incrementar el cortocircuito derecha–izquierda a través de un PCA o un foramen oval. La hipotermia incrementa el consumo de oxígeno y en el marco de la función cardiorrespiratoria marginal puede dar como resultado una inadecuada liberación de oxígeno y acidosis, lo cual además incrementa la vasoconstricción pulmonar y empeora la saturación arterial.3,23–25 La inducción de la anestesia ha sido descrita usando tanto la técnica intravenosa como la inhalatoria. Si la vía aérea no ha sido asegurada, dados los riesgos de aspiración y el daño de los pulmones inmaduros se prefiere una inducción de secuencia rápida. La intubación endotraqueal debe llevarse a cabo sin ventilación asistida con bolsa mascarilla para prevenir la sobredistensión del estómago y el intestino, y de ese modo aumentar el compromiso pulmonar. En la inducción es esencial prevenir cualquier incremento de las resistencias vasculares pulmonares (RVP), al mismo tiempo que mantener la función del ventrículo derecho (VD), y evitar la disminución de las resistencias vasculares sistémicas (RVS). Cualquier incremento de las RVP reducirá el flujo sanguíneo pulmonar y entonces se reducirán la precarga al ventrículo izquierdo (VI) y el gasto cardiaco (GC). La inducción en pacientes hipovolémicos puede desencadenar una indeseable cascada de hipotensión sistémica, por lo que se debe valorar el estado de hidratación. La hipovolemia en particular puede resultar en una inadecuada precarga al VD, por lo

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que se debe dar una carga a 5 mL/kg antes de la inducción. Entre los fármacos inductores que se pueden utilizar está la ketamina, que mantiene la RVP y las RVS y es considerada como segura. El uso de opioides en la inducción atenúa la respuesta fisiológica en varios aspectos de esta fase inicial de la anestesia, incluyendo la laringoscopia para la intubación endotraqueal.3,21,23,24,26 La elección del agente anestésico específico podría estar basada en el estado cardiorrespiratorio, el sitio de reparación quirúrgica y los planes para la ventilación intraoperatoria, pero el punto más importante es mantener el flujo sanguíneo pulmonar al mismo tiempo que prevenir cualquier sobrecarga adicional al VD. El mantenimiento con anestésicos inhalados, como isoflurano y sevoflurano, provee condiciones aceptables de profundidad anestésica para prevenir las crisis hipertensivas. El músculo liso vascular en la circulación pulmonar está regulado en gran parte por la acción de los canales de potasio sensibles al ATP. Adenosina, prostaciclinas y ONi producen su efecto vasodilatador en estos canales. El isoflurano (además del desflurano, pero no el sevoflurano) inhibe la actividad de estos canales reduciendo los efectos vasodilatadores de estos agentes. Sin embargo, el isoflurano potencia la respuesta vasodilatadora con la activación de los adrenorreceptores b1 y no afecta el tono basal pulmonar. El óxido nitroso debe evitarse porque la mayoría de los pacientes requieren altas concentraciones inspiradas de oxígeno y el óxido nitroso puede difundirse al interior de la víscera y empeorar la compresión pulmonar; también puede acelerar el comienzo de un neumotórax. En la mayoría de los casos se administran dosis altas de opioides, lo que podría disminuir la respuesta de catecolaminas y otras hormonas que responden al estrés, y se prefiere una técnica balanceada basada en la analgesia usando agentes anestésicos inhalados en bajas dosis dependiendo del estado hemodinámico. La infusión de opioides puede continuarse en el periodo posoperatorio.3,23,24,26,30 Los puntos básicos del tratamiento para los incrementos súbitos en la resistencia vascular pulmonar son minimizados con un cuidadoso control de la ventilación y oxigenación, manteniendo la normotermia y directamente la respuesta al estrés dando un adecuado nivel de anestesia. La PCO2 arterial y la PaO2 son mantenidas a niveles preoperatorios si el recién nacido está estable. Si la condición del niño se deteriora, un intento de disminuir la PCO2 arterial a menos de 40 mmHg puede reducir la resistencia vascular pulmonar y proveer oxigenación. Sin embargo, debería evitarse una ventilación vigorosa con altas presiones inspiratorias para prevenir el neumotórax inducido por barotrauma comúnmente del lado contralateral, y esto puede causar hipotensión súbita y paro cardiaco. Si ocurre esto, la hipertensión pulmonar debe ser rápidamente diferenciada de un neumotórax contralateral, porque este último requiere tratamiento adecuado más que hiperventilación.21,22 En los eventos de hipotensión persistente secundaria al incremento en la RVP se ha concluido que la poscarga del VD debería ser reducida, y la presión arterial

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sistémica debería ser mantenida en parámetros normales o incrementada. La norepinefrina, la fenilefrina o la vasopresina podrían ser consideradas como parte del manejo. La crisis de hipertensión pulmonar puede ser desencadenada por estímulos conocidos, como hipoxemia, hipercapnia, acidemia, hipotermia y la intubación endotraqueal por el aumento del tono autonómico. La elevación aguda de las RVP puede añadirse al severo incremento en la poscarga del VD y un inmediato incremento del volumen diastólico final del VD y el GC; el incremento de la tensión del VD reduce la perfusión coronaria, agregándose isquemia y posible paro cardiaco si no se trata a tiempo. Clínicamente, esta secuencia a menudo se presenta con una desaturación abrupta, hipotensión, taquicardia sinusal y elevación de la presión venosa central (PVC), con cambios electrocardiográficos, lo que sugiere tensión o isquemia del VD. La bradicardia durante tales eventos es amenazadora, probablemente reflejo de una profunda hipoperfusión o isquemia miocárdica. El manejo debe ser:

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a. Administración de oxígeno a 100%. b. Dar soporte inotrópico y fármacos vasoactivos como norepinefrina, dobutamina o milrinona. c. Corregir la acidosis metabólica con bicarbonato o la acidosis respiratoria con adecuación de los parámetros ventilatorios si están presentes, con el objetivo de mantener pH, PaO2 y PCO2 normales. d. Tratar la hipotermia. e. Dar una adecuada analgesia con opioides y una adecuada profundidad anestésica. Si se usa el ONi preoperatoriamente, éste debería ser continuado en quirófano.3,21,23,24,26 La analgesia peridural ha sido descrita en el manejo anestésico de los pacientes con HDC. La dosis de bolo recomendada es de 0.4 mL/kg, con dosis máxima de bupivacaína de 1.5 a 2 mg/kg en un bloqueo peridural torácico y una infusión de 0.2 a 0.25 mg/kg/h de bupivacaína; esta opción puede ser la mejor en aquellos pacientes con defectos pequeños que no requieren ventilación prolongada o anticoagulación para ECMO.27–29

Consideraciones posoperatorias La intubación posoperatoria y la ventilación deben ser planeadas. La fracción inspirada de oxígeno se ajusta para mantener la presión de oxígeno arterial mayor de 150 mmHg por un periodo de tiempo. El neonato es lentamente destetado de los altos requerimientos de oxígeno inspirado en un periodo de 48 a 72 h para evi-

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tar el fenómeno de “luna de miel”, caracterizado por un periodo tranquilo seguido de un desarrollo súbito de vasoconstricción pulmonar y de hipertensión pulmonar persistente letal. Las consideraciones del manejo del dolor agudo incluyen la severidad del dolor y el sitio por tratar; considerando que la toracotomía y la laparotomía exploradora se consideran cirugías con dolor severo, suele preferirse la técnica multimodal con analgesia regional con opioides y terapia adyuvante con acetaminofén y opioides por vía intravenosa.23,25,30,31

CONCLUSIONES Actualmente el manejo de los pacientes con hernia diafragmática congénita se inicia desde el preoperatorio basándose en el entendimiento de la fisiopatología y anticipándose a las complicaciones. Entre los puntos importantes por considerar están la valoración de la severidad de la hipoplasia pulmonar y la hipertensión pulmonar, iniciándose el tratamiento con los fármacos requeridos tanto para conservar la hemodinamia como para evitar el desarrollo de la vasoconstricción pulmonar y la hipertensión pulmonar persistente, al mismo tiempo que utilizando las estrategias ventilatorias. Actualmente esta patología no es una urgencia quirúrgica sino de estabilización ventilatoria. Todas estas medidas implementadas en el preoperatorio se deben continuar en el transanestésico y en el posanestésico. El manejo anestésico con anestesia basada en analgesia con altas dosis de opioides y el empleo de fármacos vasoactivos de acuerdo con el estado hemodinámico del paciente, así como una adecuada volemia y un buen manejo ventilatorio, repercuten en la sobrevida de los pacientes con esta patología.

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7 Enfisema lobar congénito Lina Zamora Trejo

El enfisema lobar congénito (ELC) es una sobredistensión posnatal de uno o más lóbulos de un pulmón histológicamente normal, y al parecer es consecuencia de la deficiencia cartilaginosa del árbol traqueobronquial. Otras definiciones incluyen anormalidad alveolar o bronquial, con sobredistensión de uno o más lóbulos. El enfisema lobar congénito fue descrito por Nelson en 1932. Las características patológicas, en particular la deficiencia de cartílago bronquial, fueron definidas por Overstreet en 1939. Gross y Lewis realizaron la primera lobectomía exitosa en 1945, y el término de enfisema lobar congénito fue utilizado por primera vez en 1951.1,2

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ETIOLOGÍA La obstrucción que ocasiona enfisema puede resultar de: a. Colapso de bronquios en la espiración, una forma de condromalacia limitada a uno o varios bronquios. b. Presión extrínseca de una arteria o una vena pulmonar anómalas o un conducto arterioso anormalmente grande. c. Causas idiopáticas. Esta lesión también puede adquirirse al someter a ventilación por periodos largos a lactantes con bajo peso al nacer. Se observan varias formas de distensión lobar con o sin enfisema intersticial y displasia broncopulmonar. 65

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(Capítulo 7)

En el ELC la porción afectada del pulmón está dilatada muchas veces más que su tamaño real. Asimismo, están comprimidos los lóbulos normales y desviado el mediastino hacia el lado sano. Puede ocurrir afectación bilateral, aunque es rara. Se daña más a menudo el lóbulo superior izquierdo (47% de los casos), seguido de los lóbulos medio y superior derechos (28 y 20%, respectivamente). Rara vez se incluyen los lóbulos inferiores (menos de 5%). Las causas varían dependiendo de la situación clínica; el mecanismo de acción común debe involucrar una obstrucción de un lóbulo o un segmento bronquial; esto ocasiona atrapamiento de aire distal, con la resultante hiperinflación que causa obstrucción bronquial adicional. Existen muchos reportes de anomalías cardiacas asociadas en niños con anomalías pulmonares. Se ha asociado a ELC la persistencia de conducto arterioso, doble arco aórtico, tetralogía de Fallot, defectos septales ventriculares y ausencia congénita de válvula pulmonar. Se ha estimado que los defectos cardiacos congénitos pueden presentarse en 20% de los pacientes con ELC.

DIAGNÓSTICO Cuadro clínico Afecta más comúnmente a los recién nacidos y a lactantes pequeños; la mitad de los casos se ven en las primeras cuatro semanas de vida y la mayoría se diagnostican antes de los seis meses de vida. El distrés respiratorio puede ser severo, manifestado por disnea, taquipnea, cianosis, dificultad para respirar, tos, retracción torácica o epigástrica y aleteo nasal. La dificultad respiratoria puede ser severa y requerir intubación endotraqueal con intervención quirúrgica urgente durante las primeras 6 h después del nacimiento. Con una sobredistensión lobar masiva la compresión del pulmón normal y el mediastino puede causar colapso respiratorio y cardiovascular. En estos casos, es necesaria una toracotomía de urgencia para salvar la vida.1–3 Los síntomas tardíos pueden incluir retardo en el crecimiento, retraso psicomotor, malformaciones del tórax e infecciones pulmonares recurrentes. En el examen físico la pared del tórax es más prominente del lado afectado, los sonidos respiratorios están paradójicamente disminuidos en el lóbulo afectado y el diafragma puede estar deprimido en el lado ipsilateral.

Imagen y otros estudios diagnósticos La radiografía de tórax es el mejor instrumento para el diagnóstico inicial. Típicamente se encuentra sobreinflación de un lóbulo pulmonar con el mediastino desviado hacia el lado contralateral.

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La tomografía computarizada (TAC) y la resonancia magnética (RMN) se deben realizar tan pronto como se tenga una radiografía en la que se sospeche de ELC. La TAC y los datos de ventilación–perfusión ayudan a determinar la tolerancia a la resección quirúrgica. La broncografía está contraindicada porque el árbol bronquial se encuentra comprometido, y la administración intrabronquial de medio de contraste puede agravar el estado clínico del paciente. La broncoscopia diagnóstica se realiza cuando se sospecha de compresión bronquial por estructuras vasculares. El broncoscopio puede determinar el sitio de compresión y ayuda a planear la terapia.

Tratamiento La indicación de intervención quirúrgica depende de la presentación aguda de los síntomas. En la mayoría de los casos debe realizarse toracotomía urgente con lobectomía; la resección del pulmón anormal permite la reexpansión y el crecimiento compensatorio del pulmón normal. En el manejo anestésico debe considerarse el atrapamiento subyacente de aire y evitarse la presión ventilatoria alta. El tratamiento conservador del ELC no tiene utilidad y da lugar a un empeoramiento progresivo secundario a la compresión de los lóbulos normales. El índice de mortalidad reportado con la corrección quirúrgica de ELC es de 10 a 28%, y depende de su asociación con otras anomalías.1–4

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CONSIDERACIONES ANESTÉSICAS Evaluación preoperatoria El enfisema lobar congénito es una urgencia que requiere tratamiento quirúrgico antes de que el pulmón enfisematoso comprima al sano y provoque la muerte del neonato; en este caso se tendrá que intervenir en las condiciones en que esté el paciente en el preoperatorio. En la mayoría de las ocasiones se requiere lobectomía del lóbulo afectado y muy rara vez se requiere neumonectomía. Hay que realizar una historia clínica y un examen físico completos, así como exámenes de laboratorio de rutina, control gasométrico y ecocardiograma, ya que puede asociarse a anomalías cardiacas. Es importante la valoración por el anestesiólogo de los estudios de imagen, como radiografía de tórax, TAC y RMN, para evaluar si existe compromiso cardiorrespiratorio.3–5

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(Capítulo 7)

Procedimiento anestésico Se requiere monitoreo no invasivo obligatorio para cualquier procedimiento anestésico. La colocación de línea arterial es muy conveniente y recomendable para asegurar una buena vigilancia hemodinámica y realizar gasometrías seriadas; sin embargo, en el prematuro y el neonato esta posibilidad a veces se vuelve del todo imposible, por encontrarse con arterias previamente dañadas por las múltiples punciones en ambos miembros superiores, y por la alta incidencia de complicaciones isquémicas en el posoperatorio si se canalizan arterias femorales, así que es frecuente realizar la toracotomía sin línea arterial en estos pacientes. La canalización de una línea venosa central se hace prácticamente imprescindible, en especial si no se ha conseguido la línea arterial. Con la vía central es posible monitorear el intercambio gaseoso y la administración de fármacos e inotrópicos. La capnografía y el analizador de gases son también parte importante del monitoreo de estos pacientes y no deben faltar. Para los procedimientos toracoscópicos en los pacientes sin enfermedad pulmonar severa no se requiere la colocación de línea arterial. Se han descrito varias técnicas anestésicas para el manejo de estos pacientes. La más común es el uso de agentes inhalatorios, principalmente sevoflurano con oxígeno a 100% para la inducción y después se prefiere el isoflurano, ya que ofrece menos vasoconstricción pulmonar hipóxica comparado con otros agentes inhalatorios. El óxido nitroso está contraindicado en el enfisema lobar. La anestesia balanceada con opioides puede requerir la administración de presión positiva si se presenta depresión respiratoria. Es preferible mantener al niño con ventilación espontánea previo a la toracotomía y a la liberación del lóbulo pulmonar afectado, ya que la ventilación con presión positiva podría causar hiperinflación del lóbulo enfisematoso con compromiso en la oxigenación, en el retorno venoso y en el gasto cardiaco. Para disminuir la posibilidad de hiperinflación del lóbulo pulmonar enfisematoso es una alternativa útil la ventilación unipulmonar, aunque resulta una técnica muy difícil en pediatría debido a las limitaciones anatómicas del tamaño de la vía aérea; sin embargo, cuando es posible realizarla es conveniente considerar las siguientes estrategias: S Suministrar al pulmón declive una FiO2 elevada entre 0.8 y 1, para obtener vasodilatación pulmonar de este territorio. S Utilizar volumen corriente en pulmón declive de 7 a 10 mL/kg para evitar zonas de atelectasia. S Frecuencia respiratoria capaz de garantizar normocapnia (alrededor de 40 mmHg) para evitar vasoconstricción pulmonar. S Si aparece hipoxemia, controlar la posición del tubo endotraqueal, aplicar

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PEEP al pulmón declive; si es posible, realizar ventilación bipulmonar y efectuar lo antes posible pinzamiento de la arteria pulmonar del lóbulo por resecar, para eliminar el cortocircuito del pulmón excluido.4,5

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Técnicas especiales de ventilación unipulmonar en niños S Tubo endotraqueal de una sola luz (TET). Esta técnica consiste en la intubación endobronquial intencionada del pulmón no quirúrgico con un TET convencional. Una vez que está en la tráquea el TET se avanza a ciegas y se va al bronquio principal derecho; para intubar el bronquio izquierdo, una vez que el TET esté en la tráquea, se rota 180_ de modo que el bisel quede frente al lado derecho. La cabeza del paciente es rotada al lado derecho y se avanza el TET. Sin embargo, se recomienda la utilización de broncoscopio de fibra óptica para colocar con precisión el tubo hacia el lado deseado. La técnica es sencilla y puede utilizarse en situaciones de urgencia, como hemorragia pulmonar o neumotórax contralateral. S Bloqueadores bronquiales con globo en la punta. El catéter de embolectomía de Fogarty y el bloqueador de Arndt son los dos bloqueadores con balón en la punta que se utilizan actualmente para el bloqueo bronquial en niños. S Catéter de embolectomía de Fogarty. Viene con un estilete de alambre que puede curvarse en el extremo distal para permitir la dirección lateral de la punta del catéter hacia el bronquio principal que se desee bloquear; se puede colocar junto al TET y se hace avanzar a través de la laringe por laringoscopia directa. Una vez que está en la tráquea la punta del catéter bloqueador se gira 90_ a la derecha por el lado derecho y 90_ a la izquierda por el lado izquierdo antes de hacer avanzar el bloqueador hacia el interior del bronquio principal deseado. El TET es colocado dentro de la tráquea a un lado del bloqueador. El balón del catéter es colocado en la parte proximal del bronquio principal bajo visión directa con broncoscopio de fibra óptica. La ventaja de este catéter es que puede ser utilizado con éxito en niños. Con el globo inflado la vía aérea está sellada y proporciona colapso pulmonar. Los problemas incluyen desplazamiento del bloqueador en la tráquea con obstrucción a la ventilación, y la sobredistensión del globo puede dañar la vía aérea. S Bloqueador de Arndt. También llamado bloqueador bronquial teleguiado, es una reciente adición al arsenal de técnicas de separación pulmonar. El tamaño pediátrico 5 Fr (TET 5 mm) ha estado disponible desde el año 2001; tiene un adaptador multipuerto que permite la ventilación sin interrupción mientras el bloqueador es colocado con el broncoscopio de fibra óptica.

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Este adaptador dispone de tres puertos que permiten la inserción simultánea del broncoscopio de fibra óptica, el bloqueador y el circuito anestésico para la correcta oxigenación. S Tubo UniventR. Es un TET convencional con una segunda luz que contiene un pequeño tubo (bloqueador) que se puede hacer avanzar en un bronquio. Un balón localizado en el extremo distal de este tubo pequeño sirve de bloqueador cuando se infla. Los tubos UniventR requieren broncoscopio de fibra óptica para su colocación satisfactoria. Están disponibles en tamaños de 3.5 y 4.5 mm de diámetro interior, así que son apropiados para niños de seis años de edad en adelante. S Tubos de doble luz. Son esencialmente dos tubos de longitud desigual: el tubo más corto termina en la tráquea y el largo en el bronquio. Sólo están disponibles en tamaños para adultos; el más pequeño es de 26 Fr y puede ser utilizado en niños de 8 a 10 años de edad. La técnica de colocación en los niños es la misma que en los adultos. Marraro describió un tubo con dos luces para lactantes que consiste en dos tubos traqueales sin manguito, independientes y de diferente longitud, fijados longitudinalmente. La selección de una técnica de ventilación unipulmonar se hace tomando en cuenta la edad y según la disponibilidad de los dispositivos existentes. Menores de 2 años de edad: S Intubación endobronquial con TET convencional. S Catéter de Fogarty 3 o 4 Fr. De 2 a 6 años de edad: S Bloqueador Arndt 5 Fr. S Catéter de Fogarty 4 o 5 Fr. De 6 a 10 años de edad: S Bloqueador Arndt 5 Fr. S Intubación endobronquial con TET convencional. S Tubo UniventR 3.5, 4.5 mm de diámetro. De 10 años de edad en adelante: S S S S

Tubo doble lumen 26 Fr o más grande. Bloqueador Arndt 7 a 9 Fr. Tubo UniventR 4.5, 6 o 7 mm de diámetro. Intubación endobronquial con TET convencional.6,7

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Técnicas de anestesia regional Se ha descrito una variedad de técnicas anestésicas regionales para anestesia intraoperatoria y analgesia posoperatoria, incluyendo bloqueos intercostales y paravertebrales, infusión intrapleural y anestesia epidural. El bloqueo de nervios intercostales se realiza previo a la incisión de la piel o bien bajo visión directa por el cirujano antes del cierre del tórax. El bloqueo paravertebral proporciona analgesia comparable al bloqueo intercostal, aunque no se ha reportado en niños. El uso de anestesia intrapleural en niños con infusiones de bupivacaína no es confiable. De las técnicas de anestesia regional descritas tan sólo la anestesia epidural facilita una anestesia intraoperatoria excelente, con bajo riesgo de toxicidad a los anestésicos locales y una analgesia posoperatoria adecuada.3 Anestesia epidural. Para atenuar la respuesta al estrés asociada con la cirugía torácica y también para proveer analgesia posoperatoria óptima se puede usar una combinación de opioides epidurales y anestésicos locales. Los anestésicos locales que se han usado en lactantes y niños para proporcionar anestesia y analgesia incluyen cloroprocaína, lidocaína, bupivacaína y ropivacaína; sin embargo, la mayoría de los reportes del uso de anestesia y analgesia torácica en niños incluyen el uso de bupivacaína. La depuración y la unión a proteínas de los anestésicos locales están reducidas en neonatos y lactantes menores, lo que causa acumulación durante la infusión continua e incremento en sistema nervioso central y toxicidad cardiovascular. Para bupivacaína las concentraciones a 0.1 y 0.125% son las que se utilizan con mayor frecuencia; los rangos de infusión peridural se mantienen de 0.2 a 0.3 mg/kg/h en niños menores de tres meses de edad, y en niños mayores son de 0.3 a 0.4 mg/kg/h. La infusión continua con ropivacaína se utiliza a 0.4 mg/kg/h después de un bolo de 1 a 2 mg/kg. Los opioides epidurales se combinan con los anestésicos locales para proveer un máximo alivio del dolor y minimizar la taquifilaxis. El uso concomitante de opioides permite el uso de bajas concentraciones de anestésicos locales y disminuye el riesgo de toxicidad; la morfina peridural se ha asociado con una alta incidencia de prurito, náuseas y vómito. Los regímenes utilizados para analgesia epidural torácica en niños son bupivacaína 0.1% más fentanilo de 0.4 a 0.8 mg/kg/h administrados a una velocidad de infusión de 0.30 mL/kg/h. En pacientes que no reciben técnicas de anestesia regional se usan los opioides sistémicos después de la toracotomía; la analgesia continua se logra con infusión intravenosa continua. La morfina es el fármaco más usado para analgesia posoperatoria; para infusión continua en neonatos se administra un bolo inicial de 0.025 a 0.075 mg/kg seguido de una infusión de 0.005 a 0.015 mg/kg/h. Para lactantes

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y niños se requiere un bolo de 0.05 a 0.1 mg/kg seguido de una infusión inicial de 0.01 a 0.03 mg/kg/h. Con las técnicas epidurales o intravenosas, para mejorar la analgesia y disminuir las dosis de opioides y sus efectos colaterales se pueden administrar agentes analgésicos no opioides. Los fármacos adyuvantes, incluyendo el acetaminofén y una variedad de antiinflamatorios no esteroideos, son también muy utilizados en el paciente pediátrico.8,9

REFERENCIAS 1. Jay LG: Pediatric surgery. 4ª ed. Filadelfia, Mosby Elsevier, 2006:324–330. 2. Motoyama EK, Davis PJ: Smith’s anesthesia for infants and children. 7ª ed. Filadelfia, Mosby Elsevier, 2006:707–710. 3. Hammer GB: Pediatric thoracic anesthesia. Anesthesiol Clin North Am 2002;20:153–180. 4. Arora M, Karamchandani K, Bakhta P: Combination of inhalation, intravenous, and local anesthesia for intubation in neonates with congenital lobar emphysema. Pediatr Anesth 2006;16:998–999. 5. Iodice F, Harban F, Walker I: Anesthetic management of a patient with bilateral congenital lobar emphysema. Pediatr Anesth 2008;18:340–341. 6. Dines KC: Single–lung ventilation in pediatric anesthesia. Anesthesiol Clin North Am 2005;23:693–708. 7. Hammer GB, Fitzmaurice BG, Brodsky JB: Métodos para ventilación unipulmonar en pacientes pediátricos. Anesth Analg (ed. en español) 2000;3:102–105. 8. Sreekrishna R, Rishi D: Continuous caudal epidural analgesia for congenital lobar emphysema: a report of three cases. Anesth Analg 2001;93:348–350. 9. Bôsenberg A: Continuous epidural infusion in children. Tech Pain Man Reg Anesth 2002;6: 289–291.

8 Masas mediastinales Lina Zamora Trejo

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INTRODUCCIÓN Las masas mediastinales (MM) consisten en un grupo heterogéneo de tumores benignos y malignos. Los tumores que se encuentran en el mediastino anterior y superior son los que más fácilmente pueden causar complicaciones anestésicas por su proximidad al corazón y la vía aérea. Los tumores más comunes que se han hallado en esta localización en niños son el linfoma no Hodgkin, la enfermedad de Hodgkin y los teratomas. La administración de la anestesia en estos pacientes se ha asociado con un alto riesgo de morbimortalidad, ya que puede ocurrir colapso respiratorio o cardiovascular (o ambos) después de la inducción anestésica. La evaluación preoperatoria es de gran importancia para predecir las posibles complicaciones en el transoperatorio y debe incluir tomografía computarizada (TAC), ecocardiografía y estudios de flujo–volumen. El broncoscopio rígido es ahora un estándar de rutina en el manejo transoperatorio, ya que puede salvar la vida en un evento de colapso traqueal o bronquial bajo anestesia.1,2

INCIDENCIA Del total de tumores de mediastino alrededor de un tercio ocurren en menores de dos años de edad. La incidencia reportada de tumores mediastinales malignos varía desde 40 hasta 72%; el índice de supervivencia ha mejorado en todos los gru73

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pos de edad, y en los pacientes con linfomas se ha reportado supervivencia de hasta 70 a 80%. Los linfomas son los tumores más comunes del mediastino anterior (45 a 55%), seguidos de los tumores de células germinales (teratomas), los higromas quísticos y las lesiones tímicas. El promedio de edad de presentación del linfoma Hodgkin es de 14 años, y para el no Hodgkin es de nueve años; se asocian con frecuencia a síntomas sistémicos y con compromiso de la vía aérea.3

CLASIFICACIÓN De acuerdo con su sitio de origen, las masas mediastinales (MM) se dividen en mediastino anterior, mediastino medio (visceral) y mediastino posterior o paravertebral.

Mediastino anterior S Malignos: S Linfoma no Hodgkin. S Enfermedad de Hodgkin. S Tumores de células germinales (teratoma, teratocarcinoma, coriocarcinoma, seminoma). S Timoma. S Quistes tímicos. S Higroma quístico. S Más raros en niños: S Tumores de tiroides y paratiroides.

Mediastino medio En su mayoría son remanentes del intestino anterior embrionario. S Benignos: S Quistes broncogénicos. S Quistes entéricos. S Quistes pericárdicos. S Quistes por duplicación esofágica.

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Mediastino posterior S Benignos: S Quistes neuroentéricos. S Neurofibroma. S Meningocele torácico (extremadamente raro). S Malignos: S Ganglioneuroma o neuroblastoma. La distribución anatómica de las MM varía con la edad. En los niños menores de dos años de edad son comunes los neuroblastomas y se encuentran predominantemente en el mediastino posterior. En los adolescentes los que predominan son los linfomas del mediastino anterior, las lesiones tímicas son inusuales, y en el mediastino medio predominan los quistes broncogénicos, que son de origen pericárdico o entérico.4

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PRESENTACIÓN CLÍNICA La presencia de síntomas por lo general sugiere malignidad o enfermedad invasiva. La compresión de la vía aérea se presenta como tos, disnea, infección pulmonar recurrente o hemoptisis, mientras que la compresión esofágica puede causar disfagia. La compresión al tracto de salida del ventrículo derecho produce disnea y síncope. La disfonía indica compromiso del nervio laríngeo recurrente, y el síndrome de Horner compromiso de los ganglios y nervios simpáticos. La invasión del nervio frénico se presenta con el hemidiafragma elevado, y la obstrucción de la vena cava superior se manifiesta con el síndrome de vena cava superior. Algunos síndromes sistémicos asociados con tumor mediastinal incluyen miastenia gravis (timoma), hiperparatiroidismo (adenomas paratiroideos) y enfermedad de von Recklinghausen (neurofibromatosis). Los signos y síntomas de obstrucción traqueal varían con el tamaño y la localización de la masa. Los síntomas en los niños se parecen a los de una infección del tracto respiratorio: tos, estridor, dificultad respiratoria, disnea y fiebre. Los niños presentan síntomas en forma más temprana, porque una pequeña disminución en el diámetro traqueal produce una gran disminución del área de sección transversal y resistencia en la vía aérea. El examen físico es ordinario o puede mostrar disminución de los ruidos respiratorios, taquipnea, espiración prolongada, uso de músculos accesorios o cianosis.5

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Síndrome de vena cava superior (SVCS) Es una urgencia oncológica y suele presentarse como resultado de la compresión de la vena cava superior. La hipertensión venosa del cuerpo superior impide drenaje linfático, produciendo linfedema o quilotórax. La disnea y el dolor de cabeza son los síntomas más comunes; el resultado físico es edema de cara, cuello y brazos. El soporte temporal, tal como elevación de la cabeza, oxígeno, diuréticos y esteroides, puede mejorar los síntomas antes de la cirugía.

Compresión vascular pulmonar y de corazón derecho La compresión del corazón, la vena cava superior y las arterias pulmonares puede causar síncope, arritmias, edema de cabeza y cuello, así como cierto grado de cianosis. Los pacientes con masa mediastinal anterior (MMA) pueden desarrollar compromiso hemodinámico severo causado por compresión del corazón y los grandes vasos después de la inducción anestésica, o por la posición supina.

Tumores tímicos El timoma se presenta a menudo con síntomas de miastenia gravis sin un importante efecto de masa mediastinal. La miastenia gravis es una enfermedad autoinmunitaria del sistema neuromuscular que se manifiesta clínicamente por debilidad y fatiga muscular. En la patogenia de este trastorno el timo produce anticuerpos contra el receptor de acetilcolina que bloquean la unión normal de la acetilcolina en sitios receptores; estos anticuerpos también aceleran su degradación en la placa neuromuscular.6

DIAGNÓSTICO Las radiografías de tórax (RT) identifican 97% de los tumores mediastinales y dan información fidedigna acerca de la localización y el tamaño de la masa, su densidad y su naturaleza sólida o quística, y también la presencia de calcificaciones. La vista lateral es importante, ya que la arteria pulmonar es una masa retroesternal, tal como el timo, que es visible sólo en la vista lateral. La tomografía computarizada (TAC) de tórax está indicada en todos los pacientes en quienes se sospeche de tumores de mediastino; es útil para identificar la localización del tumor, delimitar sus bordes, definir sus relaciones con estruc-

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turas adyacentes y determinar la extensión de compresión traqueal o vascular. Detecta pequeños nódulos pulmonares mejor que la resonancia magnética. Una TAC que demuestre una reducción del área traqueal de más de 50% predice obstrucción de la vía aérea en el perioperatorio. La resonancia magnética (RM) es una herramienta valiosa porque puede distinguir tejidos blandos de estructuras vasculares, e identificar compresión vascular e invasión tisular. Es de elección para lesiones neurogénicas, anormalidades vasculares y procesos que involucren el arco aórtico o sus ramas. El ecocardiograma está indicado si se sospecha de obstrucción o invasión de estructuras vasculares tales como la arteria pulmonar o la vena cava superior. Una biopsia es esencial para establecer un diagnóstico preciso y guiar la terapia.7

TRATAMIENTO La mayoría de las masas mediastinales requieren resección quirúrgica, aunque los linfomas no Hodgkin responden bien a quimioterapia y radioterapia, con un alto índice de curación. Los procedimientos quirúrgicos diagnósticos o terapéuticos incluyen esternotomía, toracotomía, mediastinoscopia cervical, mediastinoscopia paraesternal anterior, biopsia por toracoscopia videoasistida y biopsia de masa extratorácica.

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VALORACIÓN PREOPERATORIA Se debe realizar una historia clínica y un examen físico completos; el anestesiólogo debe revisar radiografías, TAC, RM y el ecocardiograma, así como las pruebas de función respiratoria, para identificar a los pacientes con riesgo de presentar complicaciones durante el procedimiento anestésico. La posición del tumor en relación a las estructuras cardiovasculares es importante porque un cambio de posición del paciente podría ocasionar hipotensión severa. Los pacientes que desarrollan síncope durante la maniobra de Valsalva están particularmente en riesgo, porque esta situación sugiere invasión vascular significativa.

Pruebas de función respiratoria Las pruebas dinámicas de la función respiratoria proporcionan información útil acerca del daño pulmonar y pueden ayudar a definir la severidad del compromiso

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respiratorio de los pacientes y el consiguiente riesgo de eventos adversos bajo anestesia. Específicamente, los estudios de flujo–volumen muestran la limitación del flujo espiratorio, lo que puede ser predictivo de colapso de la vía aérea durante el procedimiento anestésico.

Evaluación del riesgo anestésico Clínicamente existe riesgo anestésico elevado si se presentan los siguientes signos o síntomas: S S S S

Estridor. Ortopnea. Dificultad para respirar. Obstrucción de vena cava superior.

Estudios recientes han encontrado que la presencia de al menos tres síntomas/signos respiratorios, compresión traqueal y vascular incrementa significativamente el riesgo de la anestesia general. De estas características, la compresión traqueal fue el factor predictivo más fuerte para complicaciones de obstrucción de la vía aérea. Se han identificado también factores asociados con compromiso agudo de la vía aérea: S S S S S S S

Estrechamiento/desplazamiento de la vía aérea en la imagen tomográfica. Localización anterior del tumor. Diagnóstico histológico de linfoma. Signos y síntomas de obstrucción de la vena cava superior. Evidencia radiológica de compresión vascular. Efusión pericárdica. Efusión pleural.

La decisión de diferir la anestesia general deberá considerarse si están presentes todos estos factores de riesgo.

Controversia sobre el pretratamiento ciego Los pacientes con alto riesgo de obstrucción de la vía aérea en el intraoperatorio pueden beneficiarse del pretratamiento de la masa mediastinal con esteroides como prednisona 60 mg/m2/día por cinco días, o bien con el uso de quimioterapia,

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radioterapia o ambas. Esto ha sido propuesto y mencionado en algunos algoritmos de tratamiento para niños. El tratamiento puede causar lisis tumoral rápida y aliviar la obstrucción de la vía aérea, pudiendo realizarse entonces la biopsia tumoral.8,9

CONSIDERACIONES ANESTÉSICAS Lo más importante del manejo anestésico de los pacientes con MM es la evaluación preoperatoria de los estudios de imagen y las pruebas respiratorias, ya que esto ayuda al anestesiólogo a planear el abordaje de la vía aérea, así como las estrategias en caso de presentarse complicaciones durante el procedimiento anestésico.

Elección de anestesia para biopsia La biopsia con aguja se realiza con frecuencia guiada por TAC; en los adultos esto se hace bajo anestesia local, lo que resulta difícil en niños, pues requiere cierto grado de cooperación. Puede ser útil el uso de sedación superficial más anestesia local, con la posibilidad de convertirse en anestesia general si ocurre sangrado durante el procedimiento.

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Manejo de la vía aérea durante la anestesia Para el manejo de la vía aérea deben considerarse los siguientes factores y adyuvantes: S Postura: S Inducción con el paciente sentado. S Cambio de posición supina a posición lateral derecha. S Mantener la ventilación espontánea: S Inducción inhalatoria. S Inducción intravenosa con ketamina. S Stent en la vía aérea: inducción intravenosa convencional: S Tubo endotraqueal largo. S Tubo endobronquial de doble lumen. S Broncoscopio rígido. S Inserción de un stent traqueobronquial.

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S Bypass cardiopulmonar: S Iniciar con anestesia local antes de la inducción. S Preparar el vaso con anestesia local y después anestesia general. El procedimiento anestésico para la resección del tumor incluye inducción inhalatoria con sevoflurano o intravenosa con ketamina, con mantenimiento de la ventilación espontánea. Mantener la cabeza elevada ayuda a disminuir el efecto deletéreo de la posición supina, incluyendo el desplazamiento cefálico del diafragma y la secundaria reducción del volumen torácico. Resulta conveniente colocar al paciente en decúbito lateral derecho para ayudar a mantener permeable la vía aérea y disminuir la compresión cardiaca y vascular. Se recomienda realizar la intubación traqueal bajo anestesia inhalatoria profunda, con o sin la administración de ketamina. No se recomienda el empleo de bloqueadores neuromusculares, pues la disminución en el tono de la pared torácica asociada con la relajación muscular incrementa el riesgo de compresión severa de la vía aérea.10,11

Stent en la vía aérea En revisiones recientes diferentes autores mencionan el uso de un broncoscopio rígido para mantener permeable la vía aérea en adultos con masa mediastinal anterior después de una anestesia intravenosa convencional en posición semisentado; posteriormente el stent se avanza en la vía aérea con el broncoscopio rígido. Después puede colocarse un tubo endotraqueal o un tubo endobronquial de doble lumen bajo visión directa dentro del bronquio principal más visible. Si no se puede realizar esta técnica, la ventilación puede mantenerse con el broncoscopio rígido con un inyector Venturi en la vía usual, y la anestesia administrarse por vía intravenosa. Una vez que se ha iniciado la cirugía y el tumor ha sido despegado el grado de obstrucción de la vía aérea tiende a ser menor, y en este momento se reemplaza el broncoscopio con un tubo endotraqueal para continuar la cirugía.

Bypass cardiopulmonar Muchos autores han abogado por el uso de bypass cardiopulmonar para resolver el problema del intercambio de gas en el intraoperatorio en pacientes con severa obstrucción de la vía aérea que involucra a la arteria pulmonar. Estos reportes incluyen el uso de bypass femorofemoral, así como el uso de oxigenación con membrana extracorpórea venoarterial en niños. Esta técnica está indicada en circunstancias extremas.

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Efectos sistémicos del tumor Más de 30% de los pacientes con timoma tienen síntomas de miastenia gravis. La timectomía nunca es una urgencia y el paciente puede completar su preparación incluyendo la plasmaféresis preoperatoria, que reduce la incidencia de falla ventilatoria en el posoperatorio. Su tratamiento con anticolinesterasas debe continuarse hasta el día de la cirugía.11

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(Capítulo 8)

9 Gastrosquisis y onfalocele Guadalupe Patricia Gómez Meléndez

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En el recién nacido que nace con alguno de estos dos defectos de la pared abdominal, que son los más frecuentes entre una gran variedad de desórdenes, representa una de las malformaciones congénitas más aparatosas y plantea, por lo tanto, grandes retos para el anestesiólogo. Aquí se tratarán algunos de los conceptos básicos de estos defectos y de los objetivos de los cuidados perioperatorios que deben aplicarse en el manejo de estos pacientes, para que culminen en éxito. En la literatura se tratan juntos estos defectos, pero más adelante se verá que son distintos y separados, que cuentan con profundas diferencias en su embriología, anatomía patológica, epidemiología y anomalías asociadas, las cuales van a determinar sus planes de tratamiento y sus resultados. En este escrito se hablará tanto de sus diferencias como de sus semejanzas, para su comprensión adecuada.

DEFINICIÓN El término gastrosquisis significa literalmente “estómago escindido o abierto”; es un término incorrecto, ya que en realidad lo que se escinde es la pared abdominal anterior, no el estómago. La gastrosquisis es el resultado de un defecto lateral en el plano medio de la pared abdominal anterior y permite la extrusión de las vísceras abdominales, sin afectar el cordón umbilical; las vísceras salen a la cavidad amniótica y están bañadas por líquido amniótico, ya que no cuentan con saco ni cubierta membranosa. El defecto por lo general es en el lado derecho y de ta83

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(Capítulo 9)

Gastrosquisis Onfalocele

Figura 9–1. Localización de los defectos de la pared abdominal.

maño variable, ya que puede incluir una cantidad variable de intestino y otras vísceras. El onfalocele o exonfalo es un defecto de la pared abdominal en la línea media y corresponde a la persistencia de la hernia del contenido abdominal a través del cordón umbilical, de tamaño y contenido variables. Las vísceras herniadas están cubiertas de un saco membranoso compuesto de una capa interna de peritoneo, una capa externa de amnios y en medio de ambas puede haber ocasionalmente jalea de Wharton. Los vasos umbilicales se insertan en la membrana y no en la pared abdominal.1 Este defecto puede presentarse en las porciones superior, media o inferior del abdomen, como se muestra en la figura 9–1.2

ANTECEDENTES HISTÓRICOS En el siglo XVII Ambrosio Paré describió por primera vez un onfalocele en un recién nacido. En los dos siglos siguientes se publican algunos casos de gastrosquisis y onfalocele, con pocos sobrevivientes. En 1948 Gross describió la reparación de un onfalocele en dos etapas: en la primera cierra con piel y en la segunda corrige la hernia ventral.3 Posteriormente Schuster publicó el uso de una envoltura extraabdominal temporal de dos capas para el intestino expuesto. Después Allen y Wrenn modificaron esta técnica usando una capa simple de SilasticR y crearon un silo que pudiera contener al intestino, reduciendo gradualmente al intestino dentro de la cavidad abdominal; el defecto aponeurótico se cerró más tarde.4 Además de estas cuestiones tecnicoquirúrgicas, la supervivencia de estos pacientes no hubiera sido posible sin los avances anestésicos, de los cuidados intensivos neonatales, de la ventilación mecánica y de la nutrición parenteral, hasta el

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restablecimiento de la función gastrointestinal normal. Cuando estos defectos se presentan de manera aislada la supervivencia a largo plazo es excelente.

Embriología y anatomía patológica Durante la sexta semana de gestación la pared abdominal se forma por la invaginación de los pliegues embrionarios craneal, caudal y dos laterales; simultáneamente el crecimiento rápido del intestino permite su migración fuera de la cavidad abdominal, a través del anillo y del cordón umbilical. De la semana 10 a la 13 de gestación la pared abdominal ya se encuentra bien formada y el intestino regresa a la cavidad abdominal. No se sabe qué es lo que hace que el intestino retorne al abdomen, pero se supone que hay tres factores importantes:

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a. El aumento del tamaño de la cavidad abdominal. b. La disminución relativa del tamaño del hígado. c. La disminución relativa del tamaño de los riñones. Este último paso incluye una rotación de 180_ del intestino grueso y una fijación posterior, quedando finalmente en la parte central del abdomen.1,5 Estudios recientes reportan que la causa de estos defectos se debe a un desbalance entre la proliferación celular y la muerte celular apoptósica, y que son dependientes del tiempo y el área.6 En el caso de la gastrosquisis se cree que este defecto se debe a una lesión isquémica de la pared abdominal anterior (ausencia de la arteria onfalomesentérica derecha), ruptura de la pared abdominal anterior o debilidad de la pared causada por la involución anormal de la vena umbilical derecha; recientemente se ha descrito una ruptura precoz de una hernia del cordón umbilical. Se cree que la oclusión intrauterina de la arteria onfalomesentérica derecha interrumpe el anillo umbilical y propicia la herniación del intestino; esto explicaría el predominio del defecto en el lado derecho y su relación con la atresia intestinal.7–9 La causa del onfalocele que más se acepta es una falla en la migración y fusión de los pliegues embrionarios; entonces el intestino no regresa a la cavidad abdominal (que es proporcionalmente pequeña) y permanece fuera y en el cordón umbilical. Este defecto puede presentarse en el pliegue craneal y causar defectos epigástricos y además asociarse a hernia diafragmática, hendidura esternal, defectos pericárdicos y defectos del corazón; si se presentan juntos se llama pentalogía de Cantrell, debido a un fallo crítico en la fase de gastrulación. Si el defecto se presenta en el pliegue caudal puede asociarse a extrofia vesical o cloaca.7–10 Además, puede asociarse con otras malformaciones congénitas cromosómicas y no cro-

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(Capítulo 9)

Figura 9–2. Imagen de un neonato con gastrosquisis. (Foto cortesía del Dr. Gustavo A. Vega Gil.)

mosómicas hasta en 74.4% en el onfalocele vs. 16.6% en la gastrosquisis.11 Una discusión siempre controversial se centra en el tamaño del onfalocele; hay quienes mencionan de 4 a 8 cm, otros dicen que de 8 a 10 cm siempre y cuando incluya al hígado y otras vísceras aparte del intestino, pero el caso es que hay acuerdo en que se llamará defecto grande independientemente del tamaño si incluye al hígado aparte del intestino9 (figuras 9–2 y 9–3).

Figura 9–3. Imagen de un neonato con onfalocele. (Foto cortesía del Dr. Gustavo A. Vega Gil.)

Gastrosquisis y onfalocele

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Cuadro 9–1. Gastrosquisis

Onfalocele

Edad materna menor de 20 años (hasta 11 veces más frecuente)

Edad materna mayor de 34 años

Medio socio–económico bajo Tabaquismo positivo Alcoholismo positivo Adicción a derivados de seudoefedrina Uso de AspirinaR e ibuprofeno en el primer trimestre Toxinas ambientales

––– ––– ––– ––– ––– –––

Epidemiología Hay diferencias regionales en la incidencia de estos defectos de la pared abdominal y entre un defecto y otro; sin embargo, se estima que la incidencia mundial de gastrosquisis es de cerca de 0.5 a 3 por 10 000 nacimientos y al parecer ha aumentado en los últimos 20 años. El onfalocele varía de 1 a 3 por 10 000 nacimientos (1 en 5 000 cuando sólo incluye al intestino y 1 en 10 000 cuando el defecto incluye intestino más hígado). Aunque la etiología de estos defectos se desconoce, existen casos familiares raros y algunos factores que se asocian fuertemente a cada uno de estos defectos, como se muestra en el cuadro 9–1.12–16

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Defectos asociados La presencia de otros defectos congénitos además de los defectos de pared abdominal representa un riesgo adicional en estos pacientes; el patrón de presentación de estos defectos entre la gastrosquisis y el onfalocele va a tener profundas diferencias en cuanto a atención, tratamiento y pronóstico. Como ya se mencionó, en la gastrosquisis hay una frecuencia de 16.6% de otros defectos congénitos que por lo general se encuentran dentro de la cavidad abdominal y en el tracto gastrointestinal, siendo los más frecuentes atresia o estenosis intestinal, vólvulo que se manifiesta más tardíamente y con menos frecuencia criptorquidia, divertículo de Meckel y duplicaciones intestinales. En raras ocasiones hay alteraciones cromosómicas o fuera de la cavidad abdominal.10,11 En el caso del onfalocele el riesgo adicional por presentar defectos congénitos asociados es muy alto, ya que éstos suelen presentarse en 76.6% de los casos; cuando son múltiples, complejos y graves se presentan en fetos que no llegan a nacer, y se cree que el riesgo es menor en los nacidos vivos. Hasta en un tercio de estos casos hay anomalías cromosómicas 13, 14, 15, 18 y 21, y algunas referencias mencionan 54%; en 23% de los casos hay malforma-

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ciones musculosqueléticas, 20% urogenitales, 15% del sistema cardiovascular y 9% del sistema nervioso central. También puede incluir otros síndromes no cromosómicos, como el síndrome de Beckwith–Wiedemann hasta en 10% de los casos; se caracteriza por macroglosia, visceromegalia, hipoglucemia de difícil control debida a hiperplasia pancreática por exceso de insulina. Durante la niñez tienen un riesgo elevado de presentar tumor de Wilms, hepatoblastoma y neuroblastoma; el nacimiento de niños prematuros con retraso en el crecimiento intrauterino es frecuente. En general los defectos menores se asocian a más alteraciones cromosómicas y a defectos cardiacos. En 80% de los casos las lesiones intestinales se limitan a malrotación.1,7,11

Diagnóstico prenatal En la mayoría de estos casos se sospecha por ecografía materna que se realiza de manera rutinaria. Esta prueba puede ser útil para diferenciar entre gastrosquisis y onfalocele, permite informar a los padres cuando hay malformaciones complejas y tomar decisiones acerca de la evolución del embarazo. La decisión del modo de nacimiento, ya sea por parto o por cesárea, sigue siendo controversial; quizá el riesgo de no exponer las vísceras por el canal vaginal sea la decisión de más peso con la finalidad de dar un tratamiento posnatal rápido y adecuado, sobre todo en el caso de la gastrosquisis, para disminuir el tiempo de exposición de las vísceras al líquido amniótico, que conduce a disfunción intestinal.12,17,18 Sin embargo, hay estudios que no son concluyentes que indican que el principal beneficio es reducir el nacimiento prematuro, ya que este factor suele ser el más perjudicial.8 Se menciona que esta prueba tiene una especificidad de 95% y una sensibilidad de 60 a 75%. Su exactitud depende de muchos factores: 1. Posición del feto. 2. Experiencia del operador. 3. Confusión con otros defectos abdominales, sobre todo cuando no se sospecha de su existencia. 4. Que el onfalocele roto imita a la gastrosquisis. Generalmente el diagnóstico a través de esta prueba se hace en el segundo trimestre con más precisión.8 Otro método diagnóstico de gran valor es la alfa fetoproteína (AFP) sérica materna, que refleja fielmente el nivel de alfa fetoproteína que existe en el líquido amniótico. Esta prueba se desarrolló inicialmente para diagnosticar otras anomalías cromosómicas y defectos del tubo neural, aunque en estos defectos también se encuentra elevada. Esta elevación tiene variaciones entre un defecto y otro; en

Gastrosquisis y onfalocele

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la gastrosquisis suele elevarse hasta nueve múltiplos de la media y en el onfalocele sólo cuatro múltiplos de la media, y también se mide durante el segundo trimestre.7,19

Consideraciones preanestésicas

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La atención de estos niños empieza al nacer; es de vital importancia reducir el periodo entre el nacimiento y la reparación quirúrgica, así como tomar en cuenta ciertas consideraciones fisiológicas en el momento de revisar a estos pacientes: 1. La posibilidad de que sean prematuros y con retraso en el crecimiento intrauterino. Esta condición habla de inmadurez en todos los niveles, en especial la respiratoria con posible hipoplasia pulmonar; esta asociación es más frecuente en defectos grandes del onfalocele y evoluciona con complicaciones respiratorias frecuentes y mayor dependencia de la ventilación. Es un fuerte predictor de mal pronóstico en estos pacientes una historia de bradicardia y apnea, lo que favorece la necesidad de intubación orotraqueal temprana y apoyo ventilatorio desde el momento de nacer.8,14,20,21 2. Gran pérdida de calor por evaporación y de líquidos, determinada por el grado de exposición visceral y el tamaño del defecto. Los casos de gastrosquisis y onfalocele roto se convierten en urgencias absolutas y es importante diferenciar entre uno y otro; en cualquier caso esta pérdida deberá controlarse con una bolsa de plástico y apósitos húmedos que cubran el defecto herniario. En cuanto a la pérdida de líquidos, los pacientes con estos defectos son los que más cantidad de líquidos requieren, hasta cuatro veces los requerimientos de un recién nacido normal, es decir, de 150 a 300 mL/kg/ día. Deberán incluirse soluciones coloides en general, albúmina a 5% o plasma fresco congelado y soluciones salinas. Es importante monitorear la glucosa y considerar su reposición si se encuentra por debajo de 30 mg/dL en recién nacidos de término en las primeras 72 h de vida, con una infusión de glucosa de 4 hasta 8 mg/kg/min. Puesto que los requerimientos hídricos son grandes, deberá considerarse un monitoreo estrecho de líquidos, electrólitos, glucosa y proteínas. El gasto urinario de 1 a 2 mL/kg indica una reposición hídrica adecuada. De ser posible deberá considerarse la colocación de una línea arterial.22–24 3. Posibilidad de infección o sepsis resultante de la peritonitis por el contacto directo con el líquido amniótico, lesión intestinal por la isquemia y baja perfusión. Es necesario iniciar tempranamente el manejo con antibióticos de amplio espectro. 4. Trauma directo por la exposición de las vísceras. La exposición de las vísceras al líquido amniótico puede ocasionar serositis e íleo prolongado.22

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5. Colocación de sonda orogástrica para evitar la distensión del estómago e intestinal y evitar la neumonía por aspiración. Recuérdese que la presencia de lesiones intestinales es muy frecuente y se puede agravar el cuadro por la obstrucción intestinal con vómito y distensión; por lo tanto, para el manejo anestésico deberá considerarse a pacientes con el estómago lleno. 6. Hipoproteinemia debido a la disminución plasmática de la presión oncótica. 7. La combinación de peritonitis, edema, isquemia, gran pérdida de proteínas y del tercer espacio puede ocasionar choque hipovolémico con hemoconcentración y acidosis metabólica. Por ello resulta primordial tener un acceso venoso central para manejar las cargas hídricas de manera adecuada y posteriormente, en el posoperatorio, para la utilización de nutrición parenteral total, el monitoreo de la hemoglobina y el hematócrito, y la determinación de gases arteriales seriados para hacer las correcciones con bicarbonato de sodio. 8. En el caso del onfalocele es importante determinar si hay anomalías cardiovasculares asociadas que pudieran afectar la hemodinamia durante el cierre quirúrgico, así como su morbimortalidad. Es importante considerar una placa de tórax y un ecocardiograma antes de realizar la corrección quirúrgica. Una vez identificado un defecto cardiovascular asociado al onfalocele ello obliga a un manejo interdisciplinario en donde deben participar el cirujano pediatra, el intensivista, el anestesiólogo y el cardiólogo, que discutirán las opciones de tratamiento con los padres.2,9 Tomando en cuenta todas las consideraciones previas, los pacientes diagnosticados con estos defectos no tendrán un ASA menor de III y éste se incrementará por la presencia de anomalías asociadas, sobre todo las cardiovasculares. En el caso de la gastrosquisis y el onfalocele roto, la falta de cubierta membranosa hace que sea una urgencia absoluta; si el onfalocele no se ha roto quizá permita un mayor tiempo de estabilización y preparación.

Manejo anestésico Las metas del manejo anestésico deberán considerar los siguientes aspectos: 1. Una técnica anestésica adecuada que proporcione al cirujano las condiciones para el cierre. 2. Una técnica anestésica que minimice la depresión cardiovascular y respiratoria intraoperatoria y posoperatoria. 3. Control del dolor intraoperatorio y posoperatorio.

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Inicialmente se recibirá al paciente con una temperatura ambiente cálida, posteriormente habrá que descomprimirle el estómago; si no cuenta con sonda orogástrica es indispensable instalarla y aspirar, y de cualquier manera se le considerará paciente con estómago lleno. La intubación será de secuencia rápida considerando el uso de tiopental 4 mg/kg o ketamina 1.5 mg/kg; si no hay contraindicación, rocuronio, vecuronio o mivacurio para la relajación muscular. Una vez intubado el paciente, para el mantenimiento anestésico se ha sugerido el uso de anestesia general con altas dosis de opioides, como el fentanilo 10 a 12.5 mg/kg. Hay que recordar que los incrementos de la presión intraabdominal que se presentan en estas patologías disminuyen el flujo sanguíneo hepático y esplácnico, disminuyendo su biotransformación y aclaramiento. El uso de agentes inhalatorios puede estar limitado a sevoflurano, isoflurano o desflurano; deben evitarse el óxido nitroso y el halotano. Si el paciente permanece hipotenso deberá incrementarse el aporte de líquidos y descontinuar el uso de los halogenados hasta estabilizar su condición.2,23,25 El uso de técnicas anestésicas regionales combinadas con anestesia general es una práctica cada vez más común y tiene grandes beneficios: permite la reducción del defecto con pocos requerimientos de narcóticos, facilita la extubación temprana y al dejar un catéter permanentemente brinda analgesia posoperatoria adecuada sin depresión respiratoria; además, se ha descrito una reducción del íleo posoperatorio.26 Sin embargo, hay que considerar ciertas contraindicaciones, como la infección y las coagulopatías. El incremento de la presión intraabdominal conduce a disminución del flujo sanguíneo hepático y altera el metabolismo de los fármacos propiciando el acúmulo, por lo que debe tenerse mucha precaución con las infusiones. Se ha descrito el uso de ropivacaína 0.2 mL/kg/h; para neonatos menores de 30 días de vida, morfina de 20 a 40 mg/kg/h. Otra contraindicación importante es el estado metabólico, ya que en la acidosis aumenta el grado de toxicidad de los anestésicos locales; de cualquier manera, el dolor posoperatorio debe manejarse, ya que un control inadecuado favorece un estado de catabolismo que ocasiona hiperkalemia, hipercoagulabilidad y aumento de la susceptibilidad a las infecciones.27 En diversos reportes se observa que la técnica anestésica regional más usada es el catéter peridural caudal por la facilidad de dejarlo para analgesia posoperatoria, y sólo para uso transanestésico se ha propuesto la anestesia espinal, por sus mínimos cambios dependientes del bloqueo simpático.2,26 La fracción inspirada de oxígeno debe ajustarse para mantener una PaO2 de 50 a 75 mmHg. Una de las causas de depresión respiratoria después de la reparación quirúrgica es la compresión diafragmática que dificulta su excursión y quizá incluso compresión pulmonar después de regresar las vísceras herniadas a la cavidad abdominal; esto altera la ventilación, llegando a disminuir el retorno san-

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guíneo de la vena cava, por lo que debe monitorearse la presión de la vía aérea. En defectos pequeños es posible extubar a estos pacientes; sin embargo, de no ser así llegarán a requerir de tres a cinco días de ventilación mecánica.23–25 Es importante hacer una mención especial del manejo anestésico del síndrome de Beckwith–Wiedemann, ya que la macroglosia puede causar obstrucción respiratoria principalmente durante la inducción anestésica y en la laringoscopia, porque dificultará la visualización de las cuerdas vocales; en ocasiones se necesitará una glosectomía parcial. También es importante monitorear estrechamente los niveles sanguíneos de glucosa.10 En la pentalogía de Cantrell la corrección del onfalocele será simultánea al cierre del diafragma para cubrir el corazón expuesto. La corrección del defecto herniario debe ser con poca presión sobre el tórax, para evitar el deterioro cardiovascular y respiratorio; el cierre por pasos suele tener más éxito.28

Tratamiento quirúrgico En ambos defectos las metas de la corrección quirúrgica deben incluir: a. Reducción del saco herniario dentro del abdomen lo más pronto posible para disminuir la pérdida de calor y líquidos y evitar la infección. b. Cerrar la fascia y la piel para crear una pared abdominal sólida, con una cicatriz umbilical relativamente normal.22,29 Estas metas están determinadas por el tamaño y el tipo del defecto, por el tamaño de la cavidad abdominal, por las variaciones de la presión intragástrica y por las anomalías congénitas asociadas. Al tomar la decisión de hacer el cierre quirúrgico el cirujano se enfrenta básicamente a dos interrogantes: ¿Es posible el cierre primario? Tanto en la gastrosquisis como en el onfalocele los intentos de cierre primario radicales y agresivos han causado elevación de la presión abdominal provocando serios problemas fisiológicos, como: a. Disminución del gasto cardiaco al disminuir el retorno venoso por compresión de la vena cava. b. Dificultad respiratoria por elevación del diafragma y de los pulmones. c. Insuficiencia renal. d. Isquemia intestinal e hipoperfusión en las extremidades inferiores (piernas azules), llegando a requerirse descompresión quirúrgica. Así pues, los de-

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terminantes del cierre primario serán el aumento de la presión intraabdominal y la desproporción de las vísceras y la cavidad abdominal que las va a contener.30

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¿Cuánto se debe cerrar? En un trabajo de Yaster y col. se demostró que un incremento de la presión intragástrica por arriba de 20 mmHg (medida por gastrostomía llena con líquido o sonda orogástrica) y un incremento de la presión venosa central por arriba de 4 mmHg se asocian con frecuencia a una reducción del retorno venoso y del gasto cardiaco, requiriendo descompresión quirúrgica. En otro estudio se asocia además a una elevación del EtCO2 por arriba de 50 mmHg.31,32 Otra forma de vigilancia de la presión intraabdominal es por sonda urinaria, teniendo como límite también 20 mmHg. En la figura 9–4 se presenta un algoritmo de manejo que resume estos pasos. También es útil el monitoreo de la oximetría del pulso posductal simultáneamente proximal y distal al abdomen (pie derecho y mano izquierda).7,33 Cuando se ha realizado el cierre primario, el defecto de la fascia abdominal se aproxima en sentido vertical o transversal en una capa con puntos separados; el tejido subcutáneo y la piel se cierran por separado. Cuando hay gastrosquisis y atresia intestinal, si se puede hacer un cierre primario y el intestino está en buen estado, se corrigen los dos defectos, situación muy rara; pero generalmente la prioridad es cerrar el abdomen y dejar al paciente con descompresión gástrica, nutrición parenteral por varias semanas y después realizar la laparotomía para corregir la atresia. Cerca de 25 a 30% de los pacientes no son candidatos al cierre primario; en estos pacientes se crea un compartimento extraabdominal prostético para el defecto herniario con una hoja de SilasticR reforzada con dacrón. El borde se sutura alrededor del defecto de la pared abdominal, se aplican suturas largas en la parte superior para poder suspenderlo, se cubre con un vendaje estéril para evitar la torsión o la inclinación de las vísceras cubiertas. El cierre se hace a intervalos cada tercer día hasta no más de 10 días; de no ser así se puede acompañar de una incidencia alta de separación de la prótesis y la pared abdominal. En el cierre por pasos se ha encontrado una menor dependencia del ventilador en el posoperatorio y una extubación más temprana, sobre todo si se asocia con analgesia peridural posoperatoria.26 Una de las indicaciones de este tipo de cierre es la gastrosquisis con atresias intestinales múltiples que afecten intestino delgado y grueso, o que el intestino esté edematoso y engrosado. Otra indicación es el onfalocele gigante, que tiene una incidencia de 10%, llamado así por ser un defecto de 8 a 10 cm y que además del intestino involucra el hígado y otras vísceras. Esta anomalía se asocia con una cavidad abdominal muy pequeña que difícilmente puede contener el defecto herniario; en este caso se trata el saco del onfalocele con cromato de

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Cuidados preoperatorios: Cubrir el defecto Restitución de líquidos Control térmico Sonda orogástrica Valores OIT de secuencia rápida Colocación de catéter central Antibioticoterapia

Ingreso a quirófano: Intubación de secuencia rápida Narcosis Relajación muscular Valorar anestesia regional Monitoreo: Presión arterial Frecuencia cardiaca Temperatura Presión venosa central Presión intragástrica Oximetría del pulso posductal, proximal y distal al abdomen PIG < 20 PVC < 4 EtCO2 < 50

PIG > 20 PVC > 4 EtCO2 > 50 Cierre primario

Riesgo: Alteraciones cardiovasculares y respiratorias Hipoperfusión de miembros inferiores

Cierre por pasos

Relajación muscular Sedación y analgesia Ventilación mecánica de tres a cinco días

Riesgo: Infección Sepsis

Figura 9–4. Algoritmo propuesto para el manejo de la gastrosquisis y el onfalocele, considerando los riesgos del cierre primario y por pasos.

mercurio a 0.25%, nitrato de plata o sulfadiazina de plata, y se deja que epitelice durante varias semanas. Cuando tolere la presión externa se aplica compresión externa con vendajes elásticos de manera progresiva hasta reducir completamente el contenido abdominal; ya epitelizada la membrana y el lactante en mejores condiciones, se procede a cerrar la eventración.7,9,30 Este procedimiento evita las complicaciones pulmonares, las dehiscencias y es muy útil en defectos grandes. Se han descrito diversas alternativas, como usar cobertura de piel, silo de SilasticR, inversión del amnios y parches de fascia o de pericardio; cada una de ellas puede ser muy útil según las indicaciones y circunstancias.

Gastrosquisis y onfalocele

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Cuidados posoperatorios Después de la corrección quirúrgica estos pacientes por lo general deben continuar con ventilación mecánica; se ha descrito que alrededor de tres a cinco días, ajustando el ventilador para mantener PaO2 de 65 a 90 mmHg, PaCO2 de 30 a 40 mmHg y pH de 7.3 a 7.4. En estos casos algunos niños requieren relajación muscular; sin embargo, una infusión analgésica y sedación podría ser suficiente, y en el caso de analgesia regional una infusión permitiría retirar al paciente del ventilador. Si no fue posible el cierre primario, el cierre por pasos deberá realizarse cada tercer día, y se sugiere dar analgesia para la reducción con ketamina de 0.5 a 1 mg/kg o fentanilo 2 mg/kg. También se menciona la permanencia de un catéter peridural con una infusión de 0.2 mg/kg/h a 1.25 mg/mL por 48 h.26,27 El cierre deberá hacerse con técnica estéril en 7 a 10 días manteniendo un esquema antimicrobiano, pues, aunque en las series reportadas tiene más éxito el cierre por pasos, el riesgo de infección es muy alto. Debe mantenerse el catéter central para nutrición parenteral total, ya que el restablecimiento de la peristalsis puede ser muy tardío después del cierre, sobre todo en pacientes que hayan tenido lesiones intestinales.12,24,25,30 En algunos casos de gastrosquisis hay una incidencia elevada de enterocolitis necrosante, hasta en 18 a 20% de los casos después del cierre primario. La perforación intestinal está bien descrita después de una reducción primaria agresiva y un cierre con presión intraabdominal elevada con alteraciones en la ventilación8,9 (figura 9–5).

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Pronóstico Se reporta una sobrevida en la gastrosquisis de 90 a 95%, con un riesgo de mortalidad de 8%, pero algunos autores describen hasta 28% en defectos simples. La mortalidad se presenta por lo general por sepsis, lesiones intestinales graves y síndrome de intestino corto, aunque en algunos casos los pacientes llegan a sobrevivir teniendo estancias hospitalarias prolongadas por una mala tolerancia a la alimentación enteral, presentando complicaciones como enterocolitis necrosante o reflujo gastroesofágico grave; tardíamente puede haber obstrucción por adherencias y colestasis hepática por el uso de nutrición parenteral total.8,9,11,30 En el caso del onfalocele, cuando se presenta aislado la sobrevida llega a ser de 90%; esto es comprensible, a diferencia de la gastrosquisis, ya que la cubierta membranosa lo protege de las complicaciones intestinales, pero en otros casos está determinada por los defectos asociados: si son cardiovasculares la mortalidad se puede elevar a 80%.9

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Figura 9–5. Imagen de un paciente con enterocolitis necrosante después del cierre primario del onfalocele.

Aunque la gastrosquisis y el onfalocele son patologías con profundas diferencias, comparten grandes similitudes, como el grado de exposición de las vísceras, el tamaño del defecto, la posibilidad de cerrar el defecto de manera segura, el control de la presión intraabdominal y la asociación con otras malformaciones congénitas intraabdominales y extraabdominales. En el caso de la gastrosquisis la corrección quirúrgica está determinada por la capacidad abdominal para contener las vísceras herniadas, con un pronóstico excelente a largo plazo. En el caso del onfalocele que se asocia a otras anomalías congénitas la corrección quirúrgica está determinada por ellas, y en los defectos pequeños el resultado suele ser bueno, aunque en los defectos mayores el cierre quirúrgico suele ser tardío después de favorecer la epitelización y reducción externa del defecto herniario. En general, la evolución de la gastrosquisis está determinada por las lesiones intestinales concomitantes, y en el onfalocele por las anomalías congénitas cardiopulmonares asociadas.

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Gastrosquisis y onfalocele

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10 Atresia y estenosis intestinal Nancy Elizabeth Rodríguez Delgado, Gustavo Teyssier Morales

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INTRODUCCIÓN La atresia intestinal es una causa importante y bien reconocida de obstrucción intestinal neonatal.1 Se define atresia intestinal como la ausencia completa de luz en un segmento del intestino delgado; estenosis se refiere a una obstrucción parcial, mucho menos frecuente que la obstrucción completa, observándose en sólo 5% de los casos de las obstrucciones yeyunoileales.4 La atresia y la estenosis intestinal son patologías conocidas desde hace muchos años por la medicina. La primera descripción de un caso de atresia intestinal se le acredita a Goeller en 1684;6 sin embargo, no fue sino hasta más de 200 años después, en 1894, cuando Wanitschek intentó la primera resección y anastomosis sin éxito. Para 1911 Fockens realizó la primera resección del segmento intestinal atrésico y anastomosis de los segmentos intestinales sanos de manera exitosa, operación que se convertiría en el tratamiento estándar utilizado hasta el día de hoy.7 En cuanto a la etiología y la fisiopatología de la enfermedad, probablemente fueron los estudios experimentales de Louw y Barnard, en 1955, los que confirmaron el papel de los eventos vasculares mesentéricos tardíos como la causa de la mayoría de las atresias yeyunoileales y colocaron los cimientos para el entendimiento moderno de estas anomalías.1 Durante las últimas tres décadas la supervivencia del recién nacido con atresia intestinal ha mejorado significativamente debido a varios factores: 99

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a. Mejor entendimiento de las causas y las alteraciones de la fisiología intestinal que presentan. b. Refinamiento en el manejo anestésico y en la técnica quirúrgica. c. Manejo perioperatorio en las unidades de cuidados intensivos neonatales.3 La aparición y el desarrollo de la nutrición parenteral han sido factores importantes en el incremento de la supervivencia de los pacientes con esta enfermedad.4

Epidemiología La incidencia aproximada de la atresia intestinal es de un caso en cada 1 000 nacidos vivos; sin embargo, existen reportes que muestran una frecuencia de hasta un caso en cada 330 nacidos vivos en EUA.7 En México el Instituto Nacional de Perinatología reporta una incidencia de uno en cada 5 000 nacimientos. No hay una preferencia de sexo.5 La atresia intestinal representa aproximadamente un tercio de todos los casos de obstrucción intestinal neonatal.4 La tasa de sobrevida ha llegado hasta 90% con mortalidad operatoria menor de 1% en la mayoría de las series. La sobrevida mejora en el caso de las atresias más distales y se observa una mortalidad mayor en el caso de las atresias múltiples (57%), la atresia en cáscara de manzana (71%) y en el caso de la asociación con íleo meconial (65%), peritonitis meconial (50%) y gastrosquisis (66%).3

Etiología Las dos teorías más importantes en cuanto a la etiología de la atresia intestinal son el concepto de Tandler, que en 1900 sugirió que la atresia intestinal era el resultado de la falta de revacuolización en la etapa de cordón sólido del desarrollo intestinal,7 así como las observaciones de Louw y Barnard, Santulli y Blanc, y Nixon, que es en las que se encontraron pigmentos biliares y fibras de lanugo distales a los segmentos atrésicos, lo que sugirió fuertemente que otros factores estaban involucrados. La secreción fetal de bilis y la deglución de líquido amniótico comienzan en las semanas 11 y 12 de la vida intrauterina, mucho después de la revacuolización del estado de cordón sólido. La observación post mortem de alteraciones vasculares (como la falta de arcadas vasculares del mesenterio) agregaron sospechas de que estaban involucrados otros factores. En 1955 Louw y Barnard ligaron vasos mesentéricos de fetos de perro en la gestación tardía; entre 10 y 14 días después el intestino de los animales con el mesenterio ligado presentó varios segmentos intestinales atrésicos. Estos hallazgos sugirieron que la mayo-

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ría de las atresias intestinales en humanos son el resultado de eventos vasculares mesentéricos en periodos avanzados de la gestación.1 Actualmente se sabe que, aunque la falta de revacuolización sea la causa de la atresia duodenal, existe evidencia convincente en varios estudios de que las atresias yeyunoileales ocurren como resultado de vólvulos intestinales, invaginación intestinal, hernias internas o estrangulación en un orificio estrecho de onfalocele o gastrosquisis.3 Se han reportado también casos familiares de atresias yeyunoileales y colónicas, lo que sugiere que la genética tiene en estos casos un papel que aún no está claro.3

Cuadro clínico

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Los síntomas de presentación de cualquier forma de atresia intestinal son aquellos que componen el síndrome de obstrucción intestinal neonatal e incluyen vómito biliar y distensión abdominal, la cual será mínima en los casos de obstrucciones muy cercanas al ángulo de Treitz y de una magnitud mayor conforme más distal sea el sitio atrésico.7 En atresias muy bajas en donde un gran número de asas proximales a la obstrucción se llenan de gas, la gran distensión puede provocar elevación del diafragma y dificultad respiratoria, y ausencia de evacuaciones en los casos de las atresias más bajas o distales.3 La historia clínica reportará polihidramnios materno, que se observa en 24% de los casos y es más común en las atresias más proximales.4 Se puede observar también ictericia a expensas de bilirrubina indirecta y se presenta en 32% de los pacientes con atresia yeyunal y en 20% de los pacientes con atresia ileal.4

Diagnóstico El número de atresias intestinales diagnosticadas prenatalmente se ha incrementado en los últimos años gracias al uso rutinario del ultrasonido para vigilar el desarrollo del feto. Varios estudios han evaluado la necesidad de realizar evaluaciones prenatales tempranas, antes de las 18 semanas de gestación, y han demostrado el beneficio del diagnóstico prenatal con reconocimiento temprano de la patología y tratamiento quirúrgico expedito con menores complicaciones metabólicas.6 El ultrasonido prenatal puede identificar la presencia de polihidramnios materno y distensión gástrica y duodenal por líquido amniótico deglutido, hallazgos que se relacionan con un riesgo elevado de atresia duodenal.4 Gran número de atresias yeyunoileales y colónicas no son detectadas por este método, por lo que la capacidad del ultrasonido para descartar las obstrucciones intestinales bajas es muy limitada. Aunque la apariencia de intestino ecogénico se ha relacionado fre-

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cuentemente con malformaciones gastrointestinales, sólo 27% se confirman posnatalmente.7 Después del nacimiento los estudios radiográficos son útiles en el diagnóstico de la atresia intestinal. La radiografía simple de abdomen puede mostrar el signo clásico de la doble burbuja, en donde se observa que el gas llena la cavidad gástrica y la porción duodenal proximal a la obstrucción con ausencia de gas distal, indicativo de atresia de duodeno.2 En el caso de las atresias yeyunoileales o colónicas se aprecian en el estudio radiológico asas intestinales dilatadas proximales a la obstrucción; con frecuencia también se observan niveles hidroaéreos. La presencia de calcificaciones intraperitoneales sugiere peritonitis meconial y perforación intestinal in utero.3

Manejo preoperatorio Es necesario que durante la evaluación y el manejo iniciales se mantenga al recién nacido en un ambiente cálido y con humedad para prevenir la hipotermia.6 Se deberá colocar sonda orogástrica para descompresión del estómago, así como una vía intravenosa para administrar una adecuada reanimación con líquidos y electrólitos. Las condiciones del paciente y la agresividad del tratamiento hidroelectrolítico dependerán en gran medida del retraso con que se haya realizado el diagnóstico.2 El manejo de estos pacientes siempre deberá hacerse en un centro hospitalario de tercer nivel, por lo que las maniobras descritas previamente son indispensables para su traslado. La broncoaspiración durante el traslado es una complicación frecuente y grave que siempre deberá tenerse en cuenta, por lo que se deberá mantener conectada la sonda a succión intermitente.3 Los neonatos con atresia duodenal tienen riesgo elevado de presentar malformaciones en otros órganos y sistemas; por lo tanto, se debe realizar una exploración muy cuidadosa buscando defectos de la línea media, y ecocardiograma y ultrasonido renal. Se tiene que descartar la presencia de atresia esofágica y malformación anorrectal.4 El síndrome de Down se presenta hasta en 25% de los pacientes con atresia duodenal. Las atresias yeyunoileales y colónicas tienen un riesgo muy bajo de malformaciones asociadas.2 Se obtendrán muestras de sangre para biometría hemática, conteo de plaquetas, electrólitos séricos, bilirrubinas, glucosa, gasometría, tiempos de coagulación, tipo sanguíneo y pruebas cruzadas. Resulta obligatorio tener un monitoreo estrecho en todo momento con cuantificación de orina y medición de su osmolaridad y gravedad específica. Debe cuantificarse el drenaje a través de la sonda orogástrica, ya que es necesaria la reposición de esta pérdida a 100%.4 En la evaluación preoperatoria es necesario indagar los antecedentes maternos, como enfermedades antes y durante el embarazo, así como eventos perinata-

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Figura 10–1. Paciente con oclusión intestinal.

les como asfixia perinatal o necesidad de reanimación neonatal, lo que sugiere compromiso subyacente que podría complicar el manejo anestésico.8–11 De manera rutinaria se administra 1 mg de vitamina K y se inician antibióticos por lo menos 30 min antes de la cirugía.6 El objetivo de la evaluación preoperatoria es minimizar los eventos de morbimortalidad en el manejo perioperatorio.

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Transanestésico Aunque la etiología de la obstrucción intestinal es variable, los problemas de manejo anestésico para la corrección quirúrgica son similares. Las consideraciones anestésicas incluyen: a. Manejo de la vía aérea por la alta posibilidad de tener estómago lleno, con un riesgo significativamente alto de aspiración durante la inducción de la anestesia. b. Estado hídrico del paciente. c. Desequilibrios electrolítico y ácido–base con los que puede cursar d. La marcada distensión abdominal secundaria a la obstrucción que podría impedir una ventilación adecuada.9,10 Monitoreo El monitoreo en el recién nacido será crucial para un buen manejo perioperatorio, desde la observación clínica hasta el monitoreo invasivo de acuerdo con la grave-

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dad del paciente. En el monitoreo circulatorio el rol primario del ECG es la detección de arritmias intraoperatorias, sobre todo por los trastornos hidroelectrolíticos que pueden acompañar a este grupo de patologías. La utilización de oximetría de pulso provee un monitoreo continuo de la saturación de oxígeno; un oxímetro preductal refleja mejor el oxígeno entregado al cerebro y se prefiere particularmente cuando hay cortocircuitos con hipertensión pulmonar persistente (como en el caso de persistencia del conducto arterioso). Si se requiere un monitoreo estrecho se deberá instalar la presión arterial invasiva mediante la canulación de una arteria. La presión arterial no invasiva y la presión venosa central se correlacionan con el volumen circulatorio; son un monitoreo esencial para el reemplazo de líquidos y el empleo de fármacos vasoactivos, coadyuvando a la seguridad durante el transanestésico. Un monitoreo básico es el control del gasto urinario que refleja el estado de perfusión renal, volumen circulatorio y estado de hidratación; el rango para el neonato es de 0.5 a 2 mL/kg/h. El monitoreo del equilibrio ácido– base y el de la temperatura también son la base del óptimo manejo del paciente con lesiones intestinales.9,10 Manejo de la vía aérea Las diferencias de la vía aérea del neonato en comparación con otras edades pediátricas son relevantes para el manejo anestésico. El cuello es corto, la cabeza grande y el occipucio prominente. La glotis neonatal puede ser difícil de visualizar porque tiene una lengua relativamente grande y la laringe se encuentra anterior y alta y estrecha, la epiglotis es laxa y en forma de omega. Las hojas de laringoscopios rectas han sido desarrolladas para proveer una visualización directa ayudando a desplazar las estructuras intermedias. La parte más estrecha de la vía aérea en el niño es el anillo cricoideo, donde el tubo endotraqueal, al no ser del tamaño adecuado, podría quedar justo y edematizar la región subglótica. La elección del tubo endotraqueal apropiado minimiza el trauma y la resistencia de la vía aérea. En lactantes se prefiere los tubos sin globo; el diámetro interno (DI) se elige tomando en cuenta el peso o las semanas de edad gestacional (SEG): en menores de 1 000 g y 26 SEG se usa la sonda 2.5 (DI); para los que pesan entre 1 000 y 2 000 g o se encuentran entre las 27 y 34 SEG se utiliza la sonda 3.0 (DI); en neonatos entre, 2 000 y 3 000 g y 35 a 40 SEG se emplea la sonda 3.5 (DI), y en pacientes con un peso mayor de 3 000 g o mayores de 38 SEG se puede utilizar la sonda 3.5 o 4.0 (DI). También es importante estimar la profundidad del tubo orotraqueal y para ello una regla fácil de recordar sería la de 7–8–9, que nos indica 7 cm en la comisura labial para los menores de 1 000 g, 8 cm para los de 2 000 g y 9 para los de 3 000 g. Los neonatos tienen una proporción mayor de consumo de oxígeno y una pequeña reserva espiratoria, por lo que un episodio de apnea podría dar lugar rápidamente a desaturación y posteriormente bradicardia.11

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Intubación de secuencia rápida En las patologías que cursan con cuadro clínico de oclusión intestinal es importante realizar una intubación de secuencia rápida para disminuir el riesgo de aspiración de contenido gástrico. El objetivo de la intubación de secuencia rápida es llevar al paciente desde su nivel inicial de conciencia hasta la hipnosis, realizando la intubación orotraqueal con o sin uso de bloqueador neuromuscular y sin ventilar con presión positiva. Para esto es necesaria la preoxigenación con oxígeno a 100%; esta maniobra causa un reemplazo de nitrógeno por oxígeno, lo cual brinda una reserva para reducir los rápidos cambios de desaturación durante un episodio de apnea.12 Los fármacos que se pueden utilizar dependerán de las condiciones físicas del paciente, las características anatómicas de la vía aérea y la habilidad del médico tratante. Se puede realizar la intubación con el paciente despierto si se enfrenta una vía aérea difícil, o si la distensión abdominal es tal que la relajación por la inducción pudiera ocasionar broncoaspiración. Actualmente se cuenta con fármacos como el propofol y el remifentanilo, los cuales se pueden emplear satisfactoriamente para la intubación sin utilizar bloqueador neuromuscular, siempre previendo los efectos hemodinámicos que pudieran presentarse en este grupo de pacientes.13 El uso de succinilcolina basados en el gran volumen de distribución en el recién nacido es de 3 mg/kg; se recomienda utilizar atropina por la estimulación vagal que se produce al utilizar el fármaco y que puede ocasionar bradicardia e hipotensión.

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Técnica anestésica La elección de la técnica anestésica dependerá de las condiciones del paciente, así como del conocimiento de las características fisiológicas y farmacológicas del recién nacido, teniendo en cuenta que los objetivos de la anestesia son garantizar la hipnosis, la analgesia transoperatoria y la analgesia posoperatoria, la estabilidad de la función cardiovascular y la protección neurovegetativa.14 En la anestesia general balanceada la elección de los fármacos se basará en la estabilidad hemodinámica, evitando la utilización de óxido nitroso; el sevoflurano ofrece una gran ventaja por su rápida eliminación. Los neonatos en estado crítico normalmente toleran muy bien los opioides; sólo se debe tener cuidado en la titulación del fármaco de acuerdo con la respuesta hemodinámica. La elección del bloqueador neuromuscular depende de la duración de la relajación neuromuscular requerida; los que se eliminan por vía de Hoffman e hidrólisis por éster pueden ser los más indicados dada la inmadurez hepática y renal del neonato, sobre todo si se planea una extubación al término de la cirugía.14,15 La anestesia regional es una técnica que rara vez se utiliza como técnica anestésica única en el paciente pediátrico; se emplea más comúnmente como parte de la anestesia combinada

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(general balanceada y anestesia regional). Al igual que en el adulto, hay una larga lista de ventajas del uso de la anestesia regional, pero la mayor ventaja para el paciente recién nacido es la analgesia posoperatoria por periodos largos aun con una sola dosis de anestésico local, como ocurre con el bloqueo peridural vía caudal sin utilización de catéter peridural, aunque la mejor opción, si las condiciones son óptimas y se cuenta con el equipo adecuado, es dejar el catéter peridural para analgesia posoperatoria peridural. Otra ventaja del bloqueo peridural es que el porcentaje de complicaciones en comparación con el adulto son menores; no se presenta hipotensión en niños menores de ocho años de edad aun con niveles de bloqueo altos, y por esta razón hay una relativa estabilidad hemodinámica con el empleo de la anestesia regional.16,17

Control de la temperatura El neonato muestra una profunda respuesta fisiológica para mantener la temperatura corporal cercana a los 37 _C. El efecto de las extremidades como respuesta al frío es mediado por el sistema nervioso simpático. La respuesta temprana específica al frío es la vasoconstricción en las arteriolas dérmicas, dando como resultado un flujo reducido de sangre desde el centro hacia la circulación periférica. La grasa parda es el órgano simpático efector que provee una fuente metabólica de “termogénesis sin temblor”. Los reservorios de la grasa parda están localizados en las regiones axilares, mediastinales, paraespinal, perinéfrica e interescapular del recién nacido (RN). La membrana de los adipositos de la grasa parda contiene numerosos sitios receptores de norepinefrina y epinefrina para inervaciones simpáticas y estimulación humoral. Con el frío los receptores simpáticos activan la actividad de la lipoproteína lipasa (mediada por el AMP cíclico). La microscopia electrónica ha demostrado abundantes mitocondrias en los adipositos de la grasa parda que hidrolizan y esterifican triglicéridos y oxidan los ácidos grasos libres. En el RN de término estas reacciones son exotérmicas e incrementan temporalmente la tasa metabólica al doble o más.18 Clínicamente estos procesos pueden manifestarse como acidosis, hipoventilación e hipotensión. La liberación de oxígeno a los tejidos puede verse comprometida. Las estrategias para mantener la temperatura, y de ese modo reducir el estrés metabólico, incluyen el uso de cunas radiantes, proporcionar flujo de aire caliente, humidificar los gases inspirados, aumentar la temperatura de quirófano, calentar los líquidos administrados para el mantenimiento y proteger la piel del paciente con vendas y bolsas de plástico.19

Manejo de líquidos y homeostasis de la glucosa Los neonatos son particularmente susceptibles a la deshidratación y a la sobrecarga de líquidos. El riñón del RN tiene una capacidad limitada para concentrar orina

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y sodio. Los requerimientos de líquidos están basados en la tasa metabólica expresada en requerimientos calóricos. La gran variabilidad individual de los neonatos, como edad gestacional, temperatura ambiente, exposición a cunas radiantes, actividad física, presencia de sepsis, comorbilidad, inmadurez fisiológica y ventilación mecánica, puede alterar dramáticamente los requerimientos de líquidos. La terapia hídrica intraoperatoria en el neonato tiene los mismos componentes que en cualquier caso donde se considere el tratamiento con líquidos intravenosos:

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1. 2. 3. 4.

Mantenimiento hídrico (requerimientos basales). Reemplazo del déficit de líquidos (ayuno). Reemplazo de pérdidas al tercer espacio. Reemplazo de otras pérdidas.

Es importante enfatizar que la interacción de la tasa metabólica con los requerimientos de líquidos en la práctica diaria basada en el peso se estima calculando 4 mL/kg los primeros 10 kg, 2 mL/kg los segundos 10 kg de peso y 1 mL/kg cada kilogramo por arriba de 20 kg de peso (regla “4–2–1”). Con la cirugía abdominal mayor disminuye el volumen extracelular funcional por secuestro de líquidos en el tercer espacio, y éstos deben ser reemplazados para no favorecer la oliguria.20,21 Las guías de reemplazo a pérdidas del tercer espacio incluyen, para cirugía abdominal, de 6 a 10 mL/kg/h o más, de acuerdo con la extensión de la herida y la exposición de vísceras. Las pérdidas al tercer espacio pueden ser reemplazadas con solución isotónica o isoosmótica, como solución salina, Ringer lactato o soluciones balanceadas como plasma. Los neonatos con peritonitis severa pueden requerir un reemplazo de hasta 25 mL/kg/h. El estado de hidratación y el grado de pérdida al tercer espacio podrían ser continuamente monitoreados con el estado de las fontanelas, la mucosa oral, la presencia de quemosis, la estabilidad hemodinámica, la presión venosa central y el gasto urinario. La albúmina es considerada como el estándar de oro para el mantenimiento de la presión osmótica en lactantes y neonatos, y sigue siendo el expansor de plasma más usado. Una solución de albúmina a 5% es osmóticamente equivalente al volumen del plasma.21,22 La glucosa es el sustrato primario del metabolismo cerebral, y el cerebro utiliza cerca de 20 veces más glucosa que el músculo y la grasa. Los lactantes tienen una gran masa cerebral en proporción al peso corporal (12% el lactante vs. 2% el adulto), dando como resultado un consumo de glucosa por kilogramo de peso tres veces mayor en comparación con el adulto, aproximadamente 6 mg/kg/min vs. 2 mg/kg/min; además, 90% del total de la glucosa en lactantes lo utiliza el cerebro. El glucógeno hepático es limitado, y con unas pocas horas de ayuno el neonato es dependiente de la gluconeogénesis como mecanismo primario para mantener la euglucemia.

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Los lípidos son sustancias importantes para mantener la homeostasis de la glucosa. Se deben mantener concentraciones plasmáticas en un rango de preferencia entre 60 y 100 mg/dL. El tratamiento para la hipoglucemia en el paciente crítico es iniciar una carga de 250 a 500 mg/kg en bolo de glucosa a 10% y continuar el mantenimiento con 6 a 8 mg/kg/min, monitoreando continuamente los niveles de glucosa para realizar los ajustes necesarios.21,23

Terapia transfusional El neonato nace con un predominio de hemoglobina fetal (HbF); los niveles son variables pero usualmente son altos (alrededor de 16 g/dL), y la curva de disociación de la hemoglobina está desviada a la izquierda como consecuencia de un desarrollo hipóxico en los nueve meses previos y un sistema de coagulación inmaduro. La HbF tiene una capacidad reducida para liberar oxígeno a los tejidos, lo cual podría ser indeseable en una situación donde haya una reducción del oxígeno suplementario (anemia dilucional). Los niños menores de cuatro años de edad pueden no tolerar la hipovolemia por su capacidad limitada para incrementar su volumen de eyección y su dependencia de la frecuencia cardiaca para mantener el gasto cardiaco. Friesen y col. mostraron los beneficios de limitar los rangos de las pérdidas sanguíneas en el neonato. En la decisión de transfundir se podría tomar en cuenta: a. La concentración de hemoglobina. b. El alto consumo de oxígeno. c. La gran afinidad de la HbF residual por el oxígeno. d. Los volúmenes sanguíneos absolutos (85 mL/kg en el RN de término y 90 mL/kg en el RN pretérmino).24

Terapia vasoactiva En el paciente que presenta un estado de choque séptico es importante el manejo de los fármacos vasoactivos. En el RN el gasto cardiaco está determinado por la precarga, la poscarga y la contractilidad, producto de la frecuencia cardiaca y el volumen de eyección. En el choque el gasto cardiaco y la demanda de oxígeno son inadecuados para cumplir las demandas tisulares. La vasodilatación periférica puede reducir la presión arterial sistémica hasta un nivel donde haya también poca presión para mantener un adecuado flujo coronario durante la diástole. Ensayos clínicos no controlados han comparado los efectos de la epinefrina, la dopamina y la dobutamina como tratamiento inicial de hipotensión en RN prematu-

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ros, encontrando un buen efecto inicial con la administración de dopamina y dobutamina para la hipotensión que no responde a volumen, seguido de la adrenalina si no se obtiene una respuesta óptima. En las guías de choque séptico en el RN publicadas en el año 2007 se recomienda una combinación inicial de dopamina en dosis bajas (< 8 mg/kg/min) y dobutamina (10 mg/kg/min), y si el paciente no responde adecuadamente, entonces administrar adrenalina (0.05 a 0.3 mg/kg/ min); esto podría restaurar la presión arterial y la perfusión. La ventilación mecánica tendrá que seguir en el posoperatorio hasta mejorar las condiciones del paciente.25,26

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Consideraciones posanestésicas Los neonatos perciben el dolor y se ha demostrado que integran la respuesta fisiológica al estímulo nociceptivo. De hecho, el dolor en los neonatos puede acentuarse porque las vías inhibitorias descendentes del asta dorsal de la médula espinal no están desarrolladas al nacimiento. Aunque la transmisión neural en los nervios periféricos es lenta en el RN por la mielinización incompleta, la mayoría de las neuronas nociceptivas en el neonato, así como en el adulto, son las fibras C no mielinizadas o las fibras A delta poco mielinizadas. Si el dolor no es reconocido y tratado adecuadamente podría dar como resultado respuestas fisiológicas y de conducta potencialmente dañinas, ocasionando efectos negativos sobre el desarrollo del sistema nociceptivo. El paracetamol puede usarse en dolor de leve a moderado, solo o en combinación con otros agentes o técnicas. Para el dolor asociado con inflamación tisular pueden ser superiores los opioides. La analgesia peridural es una excelente opción para estos pacientes. Los opiáceos pueden utilizarse para dolor de moderado a severo, sobre todo en aquellos pacientes cuyas condiciones no permitan realizar una extubación al término de la cirugía y que necesitaran apoyo ventilatorio en la unidad de cuidados intensivos neonatales. Para el uso de AINE debe tomarse en cuenta sus características farmacológicas y recordar que el neonato puede tener incrementado el riesgo de daño renal por la inmadurez del sistema.27–29

CONCLUSIONES En los casos de las urgencias neonatales es indispensable conocer la fisiología del recién nacido, las características farmacológicas propias de la edad, así como conocer ampliamente la patología, para de esta manera establecer el mejor manejo perioperatorio y evitar complicaciones transanestésicas a fin de disminuir la morbilidad y la mortalidad perioperatorias.

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Atresia y estenosis intestinal

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(Capítulo 10)

11 Malformaciones anorrectales: ano imperforado Nancy Elizabeth Rodríguez Delgado, Gustavo Teyssier Morales

DEFINICIÓN Las malformaciones anorrectales comprenden un amplio espectro de enfermedades que involucran el ano y el recto, así como los tractos urinario y genital. Los defectos varían desde menores, que pueden corregirse fácilmente y con un excelente pronóstico funcional, hasta complejos, difíciles de manejar, con frecuencia asociados a otras malformaciones y con pronóstico funcional pobre.1

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Historia El ano imperforado ha sido una condición bien conocida desde la antigüedad. Por siglos los médicos e individuos que practicaban la medicina formaban un orificio en el periné de los niños con ano imperforado. Los que sobrevivían con toda seguridad sufrían de un defecto que actualmente se reconocería como “bajo” y los que nacían con un defecto “alto” no sobrevivían a ese tipo de tratamiento. En 1835 Amussat fue el primero en realizar una cirugía donde suturaba la piel a la pared rectal, lo que puede ser considerado como la primera anoplastia.4 Durante los primeros 60 años del siglo XX los cirujanos trataban con cirugías perineales las llamadas malformaciones bajas; las malformaciones altas se resolvían con colostomía y descenso abdominoperineal, aunque los cirujanos carecían de guías anatómicas objetivas. Desafortunadamente, esto dejó a muchos pacientes con incontinencia fecal, por lo que no era una solución adecuada para este es113

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pectro de enfermedades.2 El enfoque quirúrgico para tratar este tipo de patologías cambió drásticamente a partir de 1980 con la introducción del abordaje sagital posterior, que permitió a los cirujanos ver claramente la anatomía de estos defectos, repararlos bajo visión directa y aprender acerca de la compleja disposición de la unión entre el recto y la vía urinaria. Es actualmente el método quirúrgico predominante para la reparación de este tipo de anomalías. En los casos en que el recto y la vagina están muy altos y es necesario un abordaje abdominal, la laparoscopia puede ser utilizada en combinación con el abordaje sagital posterior.3

Epidemiología La causa de las malformaciones anorrectales es desconocida; la mayoría de los autores concuerdan en que su incidencia promedio en todo el mundo es de aproximadamente 1 en cada 5 000 recién nacidos vivos. Algunas familias tienen predisposición genética, ya que se han diagnosticado malformaciones anorrectales en generaciones subsecuentes de la misma familia. La herencia ligada al sexo se ha utilizado para explicar la preponderancia en varones en esas familias.4 El riesgo estimado para una pareja de tener un segundo hijo con malformación anorrectal es de aproximadamente 1%. Además, las malformaciones anorrectales se asocian con síndromes genéticos como el síndrome de Down. Una preponderancia del sexo masculino (55 a 65%) se ha identificado en la mayoría de las series.5 El defecto más comúnmente encontrado en varones es la malformación anorrectal con fístula rectouretral y el defecto encontrado con más frecuencia en mujeres es la malformación anorrectal con fístula rectovestibular. El ano imperforado sin fístula es un defecto muy poco usual, ocurre aproximadamente en 5% de todo el espectro de malformaciones. En el pasado la cloaca persistente se consideraba como un defecto muy poco común y en su lugar se reportaba en la literatura una incidencia relativamente alta de fístula rectovaginal. En retrospectiva, parece ser que la cloaca persistente es una malformación mucho más frecuente de lo que se pensaba; probablemente sea el tercer defecto más frecuente en mujeres después de la fístula rectovestibular y la fístula perineal. De hecho, la fístula rectovaginal es un defecto prácticamente inexistente que se presenta en menos de 1% de los casos. Es posible que la mayoría de las pacientes erróneamente diagnosticadas con fístula rectovaginal presentaran una cloaca persistente y fueran sometidas a cirugía para reparar el componente rectal de la patología, pero persistían con un seno urogenital después de la cirugía.6

Clasificación Las malformaciones anorrectales comprenden un amplio espectro de defectos. Aunque los términos malformación alta, malformación intermedia y malforma-

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Cuadro 11–1. Clasificación de las malformaciones anorrectales7 Sexo Masculino

Femenino

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Defectos complejos y poco comunes

Malformación Fístula rectoperineal Fístula rectouretral bulbar Fístula rectouretral prostática Fístula recto–cuello vesical Ano imperforado sin fístula Defectos complejos y poco comunes Fístula recto–perineal Fístula recto–vestibular Cloaca persistente con canal común < 3 cm Cloaca persistente con canal común > 3 cm Ano imperforado sin fístula Extrofia de cloaca Cloaca posterior Masa presacra asociada Atresia rectal

ción baja son todavía utilizados por algunos médicos, se consideran arbitrarios y no son útiles desde el punto de vista terapéutico ni de pronóstico. Entre el grupo de malformaciones anorrectales tradicionalmente clasificadas como altas se encontraban defectos con opciones de tratamiento y de pronóstico muy diferentes. Por lo tanto, una clasificación con orientación más terapéutica y que actualmente es la más aceptada se presenta en el cuadro 11–1.7 Por ejemplo, una fístula rectouretral puede ser tratada sin un abordaje abdominal, pero una fístula al cuello vesical siempre requiere abordaje abdominal, ya sea mediante laparotomía o por laparoscopia. Los resultados del tratamiento y el pronóstico son dramáticamente diferentes para estos dos tipos de malformaciones, y por eso no deben clasificarse como parte de una misma categoría (figura 11–1).

Malformaciones asociadas Genitourinarias Ocurren en aproximadamente 50% de los pacientes con malformaciones anorrectales. Deben descartarse en todos los recién nacidos con malformación anorrectal. La prueba más importante de tamizaje es el ultrasonido pélvico y abdominal. La evaluación urológica debe realizarse previo a la realización de una colostomía, para dar la atención necesaria en el momento de realizar esta cirugía. El cirujano debe estar preparado para realizar una derivación urinaria si fuera necesario.7

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Figura 11–1. Ano imperforado.

El ultrasonido abdominal puede determinar la presencia de uropatía obstructiva, así como de hidrocolpos, lo cual es de suma importancia, ya que 90% de los niños con cloaca tienen un problema urológico asociado y 50% tienen hidrocolpos. Tanto la vía urinaria como la vagina distendida deben atenderse en el periodo neonatal, para evitar complicaciones serias.5 Anomalías espinales El sacro es la estructura ósea afectada con más frecuencia. Las anomalías espinales incluyendo la médula anclada ocurren a menudo, esta última hasta en 25% de los pacientes con malformación anorrectal. La prevalencia de espina anclada aumenta con la altura y complejidad de la malformación.7 Las alteraciones motoras y sensitivas de las extremidades inferiores pueden presentarse como consecuencia de esta patología. Los pacientes con médula anclada tienen un peor pronóstico funcional en cuanto a la función urinaria y colónica. Los pacientes con médula anclada también tienen malformaciones más altas y complejas, sacros y musculatura perineal, por lo que el papel de la médula anclada en el mal pronóstico funcional que tienen estos pacientes es poco claro. El tratamiento quirúrgico de la médula anclada parece tener poco impacto en el pronóstico funcional de un paciente con malformación anorrectal.3

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Tratamiento El manejo temprano de un recién nacido con malformación anorrectal es crucial. Hay dos preguntas básicas que deben responderse antes de las primeras 24 a 48 h de vida. Primera: ¿Existen otras malformaciones asociadas que pongan en peligro la vida del paciente y que requieran manejo inmediato?; y segunda: ¿El paciente debe recibir un tratamiento quirúrgico correctivo primario sin colostomía previa o debe realizársele una colostomía para que reciba el tratamiento definitivo en una fecha posterior?. Si el diagnóstico es el de una cloaca persistente, el cirujano deberá definir también la presencia de hidrocolpos, la necesidad de drenaje y la necesidad de derivación urinaria.7

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Manejo perioperatorio En cuanto el niño nace y se hace el diagnóstico de malformación anorrectal se coloca una línea intravenosa para líquidos y antibióticos; se coloca también una sonda orogástrica para descompresión gástrica y disminución del riesgo de vómito y broncoaspiración.6 La distensión abdominal no se presenta sino hasta por lo menos las 16 a 24 h de vida. Asimismo, no deberá esperarse el paso de meconio a través de una fístula perineal o vaginal antes de este tiempo. Por lo tanto, la decisión de realizar una colostomía o anoplastia deberá posponerse hasta después de estas 16 a 24 h. En 80 a 90% de los recién nacidos varones la inspección clínica y el examen general de orina bastarán para tomar una decisión en cuanto a realizar una colostomía. Si no hay signos que sugieran la localización de la anomalía anorrectal a las 24 h, entonces se tomará una radiografía con rayo tangencial, con el paciente en posición prona con la pelvis elevada a 30_ y con un marcador radioopaco en el periné. Esta radiografía en algunas ocasiones muestra la columna de aire del recto distal a menos de 1 cm del periné; si éste fuera el caso se puede realizar una cirugía perineal en el recién nacido. Si la columna de aire está a más de 1 cm del periné, entonces se realizará una colostomía.5 En el recién nacido femenino la inspección cuidadosa del periné será suficiente para clasificar el tipo de malformación en 90% de los casos. Esperar de 16 a 24 h para permitir la distensión abdominal suficiente para demostrar una fístula perineal o rectovestibular también se aplica a las mujeres. Al igual que los varoncitos, menos de 5% de las recién nacidas con malformación anorrectal no tienen evidencia de fístula a las 24 h; en ellas se realizará también la radiografía lateral con rayo tangencial para determinar la necesidad de colostomía.7 En el ano imperforado sin fístula las consideraciones anestésicas son las de una patología con obstrucción intestinal; incluyen:

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a. Manejo de la vía aérea. b. Considerar que el paciente podría tener el estómago lleno. c. Valoración del estado de hidratación. d. Corrección de desequilibrios electrolíticos. e. Saber si cursa con sepsis y cuenta con tratamiento f. Valoración cardiorrespiratoria.8,9 Como en toda cirugía de urgencia neonatal, se debe tener valoración perinatal completa, así como exámenes de laboratorio. Para descartar malformaciones cardiorrespiratorias es conveniente que un ecocardiograma transtorácico forme parte de la evaluación perioperatoria. En las malformaciones anorrectales está indicada una radiografía de la estructura sacrococcígea para valorar si es posible utilizar el bloqueo peridural caudal como parte de la técnica anestésica, una vez descartada la patología medular.10,11

Transanestésico El manejo anestésico del recién nacido (RN) tiene como base conocer las diferencias fisiológicas y farmacológicas como pauta para la mejor elección de técnicas anestésicas y fármacos que se vayan a utilizar. La circulación fetal está caracterizada por resistencias vasculares pulmonares aumentadas, flujo sanguíneo pulmonar disminuido, resistencias vasculares sistémicas disminuidas y flujos de derecha a izquierda a través de los cortocircuitos (foramen oval y conducto arterioso). Al nacimiento, con la primera ventilación y al interrumpir el flujo placentario, las resistencias vasculares pulmonares disminuyen y el flujo sanguíneo pulmonar aumenta; simultáneamente las resistencias vasculares sistémicas aumentan y se cierra el foramen oval por aumento de la presión en la aurícula izquierda. El conducto arterioso puede estar permeable en las primeras 24 h de vida. Sin embargo, la hipoxemia, la acidosis, la enfermedad pulmonar, la aspiración de meconio, la sobrecarga de volumen y la hipotermia, entre otros, pueden precipitar el retorno a la circulación fetal. La inmadurez del miocardio neonatal da como resultado distensibilidad y contractilidad reducidas, con una aumentada susceptibilidad a los efectos de los fármacos anestésicos y una capacidad limitada para responder al aumento de la precarga; el tono vagal es predominante en el neonato.12 Los cambios en la composición corporal, la maduración de la función renal y la hepática afectan la cinética y la dinámica de los fármacos de acuerdo con la edad; estos cambios ocurren esencialmente con la unión a proteínas, el flujo sanguíneo a los diferentes órganos, la solubilidad de los tejidos y la eliminación del fármaco. Los cambios en la composición corporal dependientes de la edad afec-

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tan a los espacios fisiológicos en los que puede distribuirse un fármaco. El porcentaje de agua corporal total en el prematuro es de 85%, y de 80% en el RN de término. La grasa corporal puede ser de 1% en el RN pretérmino hasta 15% en el RN de término. La masa muscular representa sólo 25% del peso del RN en comparación con 40% en el adulto, lo que afecta el flujo sanguíneo a estos órganos, la solubilidad de los fármacos y, por lo tanto, su distribución.13,14 La unión a proteínas es el mayor determinante de la distribución del fármaco. La unión a proteínas está afectada por la edad y la enfermedad. La concentración de albúmina y AAG (glicoproteína 1 alfa ácida) está disminuida al nacimiento; la albúmina alcanza valores de adulto al año de edad, lo que hace que los fármacos que se unen fuertemente a proteínas, como el tiopental y la bupivacaína, tengan una gran porción libre en plasma. Las reacciones de biotransformación están reducidas en el periodo neonatal. En el recién nacido de término el hígado comprende 5% del peso corporal comparado con el del adulto, en quien sólo es de 2%. Al nacimiento el sistema del citocromo P450 tiene una actividad de 28%, madurando gradualmente hasta alcanzar los niveles del adulto entre los 3 y los 12 meses de edad. Las reacciones de conjugación (fase II) también están limitadas y la glucuronidación es de sólo 10 a 30% en comparación con el adulto. El flujo sanguíneo hepático está disminuido en el recién nacido, lo que afecta a los fármacos que tienen un aclaramiento dependiente del flujo sanguíneo hepático, como la morfina y el fentanilo. Esta disminución del flujo sanguíneo hepático está acentuada en presencia de patología abdominal, donde el incremento de la presión intraabdominal compromete el flujo a este órgano.15,16 La maduración de la función renal es un proceso dinámico que comienza durante la vida fetal y se completa en la infancia temprana. La tasa de filtración glomerular es de 2 a 4 mL/min/1.73 m2 en el RN de término, pero puede ser tan baja como 0.6 a 0.8 mL/min/1.73 m2 en neonatos pretérmino. Durante las dos primeras semanas de vida la tasa de filtración glomerular aumenta rápidamente a 70 mL/min/1.73 m2 en RN de término y a 20 mL/min/1.73 m2 en pretérmino, alcanzando los valores de adulto entre los 8 y los 12 meses de edad. La secreción tubular también está reducida al nacimiento y su maduración toma aproximadamente un año. La excreción de sodio es inversamente proporcional a la edad gestacional, posiblemente por la inmadurez tubular.15–17 La barrera hematoencefálica, que es determinante en la distribución de fármacos en el cerebro, se considera más permeable en el recién nacido. Esto podría aumentar los efectos de los fármacos sobre el cerebro.16,17 Si el paciente cursa con síndrome oclusivo se considerará como parte del manejo de la vía aérea una intubación de secuencia rápida, con la colocación de una sonda orogástrica y succión previas a la inducción; también se evitará la ventilación con presión positiva y se tendrán todas las consideraciones anestésicas mencionadas en las atresias intestinales.8,9

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(Capítulo 11)

Con respecto al uso de agentes inhalatorios en el neonato, debe considerarse que la captación de estos agentes es más rápida por la mayor ventilación alveolar, un mayor gasto cardiaco y la baja solubilidad sangre–tejido; esto hace que los neonatos tengan una alta incidencia de inestabilidad durante la inducción inhalatoria atribuida a un rápido equilibrio y captación por el miocardio inmaduro, por lo que se recomienda disminuir la CAM.8,9 El empleo de opioides en el neonato está bien descrito y hace hincapié en la titulación correcta de acuerdo con las características farmacocinéticas y farmacodinámicas de la edad. En los pacientes con un incremento de la presión intraabdominal, como en el caso de los de ano imperforado sin fístula, se puede incrementar la vida media de eliminación. Los pacientes en estado crítico por lo regular toleran bien los opioides; sin embargo, se debe individualizar cuidadosamente la dosis del fármaco de acuerdo con la respuesta hemodinámica.17,18 En la elección del bloqueador neuromuscular deberá tenerse presente que la transmisión sináptica es lenta al nacimiento, la liberación de acetilcolina es limitada y la reserva neuromuscular es reducida. La mayoría de los bloqueadores neuromusculares se distribuyen en el espacio extracelular y éste está relacionado con el área de superficie corporal, por lo que la dosis requerida se correlaciona con ésta más que con el peso. Considerando que el metabolismo hepático está inmaduro, los fármacos de elección para este grupo de pacientes podrían ser aquellos que se eliminan por la vía de Hoffman. Los bloqueadores neuromusculares despolarizantes, como la succinilcolina, sólo se utilizan para la intubación de secuencia rápida, previendo efectos secundarios sobre el miocardio. como las arritmias cardiacas.8,9 Una de las técnicas que podrían utilizarse con mayores ventajas es la anestesia combinada, es decir, una anestesia general balanceada con una anestesia regional como el bloqueo peridural vía caudal una vez descartadas las malformaciones en sacro y espinales. En la anestesia caudal la anatomía ha sido bien delimitada en neonatos y lactantes, ya que la ausencia de grasa sobre el sacro hace que la técnica sea fácil de realizar. El proceso espinoso de S5 no está fusionado y deja entre los dos cuernos sacros un hiato sacro arqueado que está cubierto por una firme membrana elástica, el ligamento sacrococcígeo. Otra diferencia de la anestesia regional en niños y adultos es la baja incidencia de complicaciones, así como ventajas como la estabilidad hemodinámica evidenciada por la ausencia de hipotensión debida a que el control simpático en el tono vascular puede ser menor. La mayor ventaja para el paciente recién nacido es la analgesia posoperatoria por periodos mayores aun con una sola dosis de anestésico local, como ocurre con el bloqueo peridural vía caudal sin utilización de catéter peridural. La elección del fármaco se basará en sus características en relación con la fisiología del recién nacido. Todos los anestésicos locales de tipo amino amida (incluyendo bupivacaína, levobupivacaína y ropivacaína) muestran un aclaramiento disminuido en neona-

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tos, con una maduración en los primeros tres a ocho meses de edad. Eyres y col. han estudiado la farmacocinética de la bupivacaína caudal y concluido que la dosis máxima segura es de 3 mg/kg o 0.6 mL/kg de bupivacaína a 0.5%. Se debe hacer hincapié en que en el paciente pediátrico las dosis mayores de 0.25% prolongan el bloqueo motor. Keeping recomienda la bupivacaína a 0.25% en una dosis de 2.5 mg/kg, lo que equivale a 1 mL/kg de bupivacaína a 0.25% con un volumen máximo de 30 mL, con lo cual usualmente se logra un bloqueo a nivel de T8.18–20 La ropivacaína en dosis de 2 mg/kg en el bloqueo caudal no presenta concentraciones plasmáticas con signos de toxicidad igual que en los adultos. El volumen de distribución aparente no cambia, el aclaramiento se incrementa y la vida media de eliminación terminal disminuye en neonatos y lactantes.20,21 Otro punto importante para los pacientes es el adecuado manejo hidroelectrolítico, ya que por ser patología abdominal obstructiva se tienen pérdidas importantes en el tercer espacio, lo que obliga a tener un estrecho cuidado en el manejo de la terapia hídrica. Si fuera necesaria la transfusión de hemoderivados, deberá monitorearse el gasto urinario, la frecuencia cardiaca, la presión arterial y la presión venosa central. Como en todo paciente neonato, es imperativo el control de la temperatura y la glucosa como parte del manejo anestésico. Si el paciente cursa con un cuadro séptico o inestabilidad hemodinámica se considerará no realizar la extubación y el manejo de terapia vasoactiva según el estado hemodinámico.

Posanestésico

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Muchos pacientes requieren soporte ventilatorio, soporte cardiovascular y tratamiento de la sepsis. En el curso de la enfermedad será fundamental una analgesia adecuada, la cual se puede implementar por vía intravenosa con fármacos como fentanilo, morfina o tramadol, con excelentes resultados.22,23

CONCLUSIONES Los pacientes con malformaciones anorrectales pueden presentarse como urgencias absolutas con sintomatología de oclusión intestinal, como sucede en el caso del ano imperforado. El manejo perioperatorio para esta urgencia neonatal se basa en el conocimiento de las implicaciones anestésicas y de la presión intraabdominal aumentada, así como de la complejidad de la cirugía y la severidad de la patología.

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12 Hipertrofia congénita de píloro Diana Moyao García, María del Carmen López Ramírez

INTRODUCCIÓN

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La hipertrofia congénita de píloro (HCP) es una de las patologías quirúrgicas más frecuentes en los primeros meses de vida. Esta entidad fue descrita por Hirschsprung en 1888 y tratada médicamente a principios del siglo XX con espasmolíticos. En 1912 fue introducido el tratamiento quirúrgico por medio de la piloromiotomía, de Fredet–Ramstedt.1 Debido a la frecuencia de esta patología y a su asociación con complicaciones bioquímicas potencialmente severas que pueden ocasionar elevadas morbilidad y mortalidad perioperatorias, es conveniente revisar su fisiopatología y el manejo reportado en la literatura.

Epidemiología Es una patología congénita, aunque se ha mencionado como una condición que parece tener herencia multifactorial. Se ha reportado una frecuencia de 3 por cada 1 000 nacidos vivos, con predominio del sexo masculino (4:1), y de raza blanca vs. raza negra en proporción 2.5:1, con mayor frecuencia en los primogénitos. Una revisión de 100 pacientes reportó que las manifestaciones clínicas de la estenosis pilórica por lo general se presentan entre las semanas tres y cinco de vida; con poca frecuencia los síntomas se presentan antes de la semana dos o después del quinto mes de vida. La edad conceptual (edad gestacional + edad posna123

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tal) en el momento de la cirugía fue entre la semana 40 y la 49. El peso medio de los niños en el momento de la cirugía fue de 4.0 " 0.4 kg (2.2 a 5.5 kg).1–3

Fisiopatología La HCP es la elongación progresiva y el engrosamiento de la capa circular del músculo del antro pilórico. Se produce una hipertrofia de la musculatura gástrica que conduce a una obstrucción progresiva; al inicio estas alteraciones se manifiestan clínicamente como regurgitación, vómitos que van aumentando en frecuencia y finalmente vómitos en proyectil. Aunque la etiología de la estenosis pilórica es poco clara, se proponen varias teorías, como: a. Hiperacidez gástrica que produce espasmo muscular e hipertrofia. b. Inervación pilórica anormal. c. Concentraciones anormales de gastrina, péptido intestinal vasoactivo, óxido nítrico sintetasa y sustancia P (del niño o de la madre). Ninguna de estas teorías ha sido comprobada ni puede explicar de manera adecuada la respuesta favorable a la cirugía.4,5 También se ha observado una asociación con los grupos sanguíneos O y B, estrés materno y la administración de eritromicina sistémica en las primeras dos semanas de vida.2 En la HCP la obstrucción a nivel del píloro produce un cuadro clínico característico con vómito posprandial de contenido gástrico, de inicio súbito, progresivo en intensidad, constante en todas las tomas de alimento; puede presentarse hematemesis secundaria a esofagitis. En ocasiones, antes de que se establezca el diagnóstico, los niños suelen manejarse con fórmulas lácteas más concentradas o agentes procinéticos, lo que a menudo exacerba los síntomas.4 La causa de los disturbios metabólicos que ocurren en esta patología son por concentraciones bajas de hidrógeno, cloro, sodio, potasio y agua debidas al vómito. Inicialmente el riñón trata de compensar estos disturbios por medio de la excreción de sodio y bicarbonato de sodio; sin embargo, cuando la hipokalemia y la hiponatremia superan al equilibrio electrolítico se produce acidez urinaria, agravando la alcalosis hipokalémica e hipoclorémica; para compensar estos desequilibrios se produce acidosis respiratoria. En casos severos se presenta acidosis láctica secundaria a choque hipovolémico. La mayoría de estos pacientes son propensos a presentar hipoglucemia. En fases avanzadas de la HCP es frecuente encontrar pérdida de peso con desequilibrio hidroelectrolítico severo que aumenta la posibilidad de muerte en el paciente.5 De 5 a 10% de los lactantes con HCP pueden tener hiperbilirrubinemia indirecta (hasta 15 a 20 mg/dL) como resultado de la inanición, pues se produce un

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decremento de la actividad de la glucuronil transferasa que se resuelve después de la corrección quirúrgica.6

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Diagnóstico y cuadro clínico El vómito es un problema común en el lactante y es necesario hacer el diagnóstico diferencial entre las diferentes etiologías, incluyendo las no anatómicas, que son las más frecuentes, por ejemplo reflujo gastroesofágico, alergia a la proteína de la leche, alteraciones intracraneales, etc. El vómito causado por una obstrucción anatómica o mecánica está asociado con emesis biliar; la etiología más frecuente del vómito no biliar en el lactante menor de seis meses es la HCP.4 La entidad patológica clásica se presenta por lo general en un lactante de término de un mes de vida que ingresa al hospital con una historia de alrededor de una semana con vómitos en proyectil. A la exploración el niño puede encontrarse letárgico y deshidratado, hasta con 15% menos de su peso al nacimiento, pudiendo palparse la oliva pilórica a 3 cm por debajo del margen costal derecho, y observándose peristalsis gástrica.6 El diagnóstico de HCP puede hacerse durante la exploración física. Dos signos pueden considerarse como patognomónicos: la onda gástrica y la “oliva pilórica” palpable. La “oliva pilórica” se define como una masa horizontal del tamaño de una aceituna en el epigastrio que representa la hipertrofia muscular del píloro. La mayoría de las veces estos dos signos no pueden observarse al mismo tiempo; para que se observe la onda gástrica es necesario que el niño esté tranquilo y el estómago debe estar lleno; puede verse con relativa facilidad al visualizar el abdomen tangencialmente y se observa una onda del flanco izquierdo a la derecha de la línea media sobre el epigastrio. Para palpar la oliva pilórica el estómago debe estar vacío y la pared abdominal relajada.2 En 70 a 90% de los casos con HCP el diagnóstico es clínico mediante la palpación abdominal de la oliva pilórica. Cuando hay duda en el diagnóstico puede recurrirse a la utilización de otros medios diagnósticos, como serie esófago–gastroduodenal con bario, ultrasonografía de píloro e incluso una endoscopia.4,5 La confirmación radiológica de la estenosis pilórica se basa en la serie esófago–gastroduodenal con bario (EGD), y más recientemente la evaluación ultrasonográfica (USG), siendo el resultado de ambos estudios complementario para el diagnóstico. La serie EGD muestra retraso o ausencia del vaciamiento gástrico, un canal pilórico elongado con el “signo de la cuerda” (una línea de bario larga y estrecha) y una indentación en el antro (hipertrofia del píloro). El USG pilórico tiene la ventaja de que evita someter al niño al estudio radiológico y a llenarle el estómago de bario antes de la inducción anestésica. La USG tiene altas sensibilidad (90 a 96%) y especificidad (100%) para el diagnóstico de la estenosis pilóri-

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ca. Los criterios para el diagnóstico son engrosamiento del músculo de 4 mm (3 a 7 mm), y un canal pilórico de 17 mm (16 a 17 mm) de largo. Las desventajas del USG son que se depende de la habilidad de quien lo realice y que en niños pequeños los criterios no se cubren debido a las dimensiones del paciente.4

Manejo anestésico La mortalidad de la estenosis pilórica se ha reducido a menos de 0.5%, debido a un tratamiento médico–quirúrgico adecuado y oportuno. El manejo anestésico tiene un papel muy importante en la evolución de esta patología al tener como objetivo principal mantener la homeostasis del paciente durante la corrección quirúrgica. Las consideraciones para el manejo anestésico de la hipertrofia congénita de píloro son las siguientes: a. La de una anestesia en un paciente neonato, tomando en cuenta las características fisiológicas transicionales del recién nacido bajo anestesia general; por ejemplo, fisiología respiratoria, cardiovascular, control de la temperatura, monitoreo, etc. b. Corrección preoperatoria de las alteraciones de líquidos y electrólitos. c. Paciente con estómago lleno debido a obstrucción intestinal o ingesta de medio de contraste (o ambos), con el riesgo de regurgitación y aspiración pulmonar. d. Una adecuada relajación muscular durante la cirugía, ante el peligro de que la mucosa duodenal se rasgue durante la piloromiotomía. e. Manejo de la analgesia posoperatoria. f. Complicaciones relacionadas con el procedimiento anestésico–quirúrgico.

Consideraciones preanestésicas Se considera que la hipertrofia congénita de píloro es una urgencia médica no quirúrgica debido a las consecuencias metabólicas que se presentan en el cuadro clínico; por lo tanto, es prioritario corregir el estado de hidratación y metabólico del paciente antes de planear una corrección quirúrgica, para evitar las complicaciones perioperatorias.2 Una vez diagnosticada la HCP debe suspenderse la vía oral y colocar una sonda nasogástrica. La valoración del estado de hidratación incluye signos vitales, porcentaje de pérdida de peso, turgencia de la piel, tensión de la fontanela anterior, humedad de las mucosas, estado de alerta y gasto urinario. En casos de deshidratación severa (> 15% de pérdida de peso) la reanimación hídrica puede requerir de 24 a 48 h. La reposición hídrica se va ajustando de

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acuerdo con el monitoreo electrolítico del paciente y debe realizarse cada 8 a 12 h hasta que se alcancen los siguientes parámetros: pH 7.30 a 7.45; cloro > 90 mmol/L; sodio > 132 mmol/L; potasio > 3.2 mmol/L; bicarbonato < 30 mmol/L, y densidad urinaria < 1.020.2,4

Mantenimiento anestésico Antes de la inducción debe realizarse un monitoreo estándar con ECG, presión no invasiva, SpO2, temperatura y estetoscopio precordial; una vez intubado el paciente, ETCO2 y analizador de gases. La técnica anestésica debe tomar en cuenta el riesgo de aspiración pulmonar; se recomienda colocar una sonda nasogástrica (8 a 12 Fr) y aspirar al paciente en cuatro cuadrantes antes de la preoxigenación, aunque esto no garantiza el vaciamiento gástrico.7

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Anestesia general La inducción inhalada debe evitarse en estos pacientes por el riesgo de aspiración de contenido gástrico, de tal manera que la inducción de secuencia rápida con preoxigenación es la técnica de inducción preferida por muchos anestesiólogos. La inducción puede realizarse con atropina (0.01 a 0.02 mg/kg) y tiopental (3 a 5 mg/kg), o propofol (2.5 a 4 mg/kg). No hay consenso respecto a la administración del bloqueador neuromuscular, pero una opción razonable incluye succinilcolina (1 a 2 mg/kg) o rocuronio (0.6 a 1 mg/kg), con o sin presión sobre el cricoides (maniobra de Sellick). El mantenimiento anestésico puede proporcionarse con un agente inhalatorio (sevoflurano o desflurano) y la administración de una infusión de remifentanilo o bolos de fentanilo 1 mg/kg. Se recomienda evitar los opioides de larga duración, ya que estos pacientes están predispuestos a presentar apnea posoperatoria.6,7 Hay literatura que reporta una mejor estabilidad hemodinámica y calidad analgésica transoperatoria con el empleo de remifentanilo en infusión vs. anestesia general inhalatoria con isoflurano, sin que se incremente significativamente el tiempo de extubación.8 La analgesia posoperatoria puede proporcionarse por medio de alguna técnica de anestesia regional, como la infiltración de un anestésico local en la herida quirúrgica (bupivacaína 0.25% a 1 mL/kg) o bloqueo caudal, así como la administración de paracetamol (30 a 40 mg/kg) en supositorio. Al final de la cirugía debe aspirarse y retirarse la sonda nasogástrica para evitar la erosión de la mucosa pilórica. Se debe extubar en posición lateral con el niño completamente despierto.6,7 Los líquidos transoperatorios pueden calcularse con base en soluciones mixtas (DW 5%–NS 0.2%) para evitar la hipoglucemia, como líquidos de mantenimien-

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to; en caso de necesitar líquidos adicionales para reponer pérdidas puede utilizarse solución salina o Ringer lactato. La hemorragia transoperatoria no es un problema frecuente durante la cirugía. Debe asegurarse el mantenimiento de la temperatura corporal por medio del calentamiento de los gases inspirados, soluciones, colchón térmico y cualquier otro medio disponible para evitar la pérdida de calor. Anestesia regional La mayor parte de las series de HCP reportan el uso de anestesia general como manejo anestésico estándar; estas técnicas han sido descritas como seguras, pues previenen del riesgo de aspiración pulmonar de contenido gástrico.1,9–11 Se ha mencionado también el empleo de la anestesia local; sin embargo, se sigue prefiriendo la anestesia general por presentar menor morbilidad (local 12.4% vs. general 7.5%).12 Hace dos décadas el empleo de técnicas de anestesia regional (diferentes de la infiltración con anestesia local) para el manejo anestésico de la hipertrofia congénita de píloro estaba escasamente documentado. Hacia la década de 1990 se publicaron varias series de anestesia regional en las que se reportaba una escasa morbimortalidad posoperatoria con el empleo de bloqueos centrales para el manejo anestésico de diferentes patologías quirúrgicas; en estas publicaciones se documentó la seguridad de la anestesia regional en pediatría.13–15 En 1975 y 1985 anestesiólogos mexicanos publicaron los primeros reportes sobre el manejo anestésico de patologías de abdomen alto (incluyendo piloroplastia), con anestesia regional central como técnica anestésica única, con una baja morbimortalidad. En estos estudios se documentó que la mayor parte de los objetivos anestésicos que se persiguen en el manejo de la HCP se obtienen satisfactoriamente con estas técnicas.16,17 En un hospital pediátrico de tercer nivel se realizó un estudio retrospectivo a cinco años que reportaba el manejo anestésico de 242 pacientes operados con piloromiotomía, 223 de los cuales fueron manejados con bloqueo epidural caudal (BC) y sedación como técnica única y 19 con anestesia general (AG). En 10 de los 19 pacientes manejados con anestesia general no se alcanzó el nivel de bloqueo deseado; la tasa de éxito del bloqueo caudal fue de 96%. La edad conceptual fue de 44 " 2.4 vs. 43.7 " 2.4; el peso fue de 3.5 " 0.6 vs. 3.9 " 1.5 para BC vs. AG, respectivamente. De los casos manejados con bloqueo caudal se presentaron complicaciones quirúrgicas en 5.4%, y anestésicas en 1.3% (tres pacientes), las cuales se debieron directamente a la técnica anestésica. Las complicaciones fueron depresión respiratoria, bradicardia y extrasístoles ventriculares, mismas que fueron manejadas exitosamente. No se reportaron casos de broncoaspiración. Se reportó un fallecimiento debido a choque séptico posoperatorio en un

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paciente con comorbilidad severa manejado con anestesia general. El bloqueo caudal se realizó con bupivacaína 0.25% en dosis de 4 mg/kg y con un volumen de 1.6 mL/kg. Aunque esta dosis de bupivacaína se considera alta, en experiencia de la autora se ha asociado con una alta tasa de éxito y una baja incidencia de efectos adversos.18 Numerosos estudios han demostrado las ventajas de la anestesia espinal como técnica única en lactantes de alto riesgo de presentar apnea posoperatoria; aunque estas publicaciones se han dirigido a procedimientos de abdomen bajo, hay literatura reciente que menciona su utilidad como una técnica alternativa en el manejo anestésico de HCP. Entre las desventajas del empleo de la anestesia espinal en cirugía de abdomen alto están lo poco predecible de la altura anestésica alcanzada y los efectos adversos potenciales de un bloqueo alto. Recientemente fue publicada una serie de 25 pacientes manejados con anestesia espinal para la piloromiotomía para la corrección de HCP. En 23 pacientes se obtuvo el nivel de analgesia deseada con bupivacaína isobárica a 0.5% en dosis de 0.8 mg/kg a los seis a ocho minutos de su administración. No se reportaron complicaciones con el empleo de esta técnica.19 Las alteraciones hídricas y metabólicas que se presentan en la HCP obligan a asegurar una emergencia anestésica libre de efecto residual de fármacos y con el paciente completamente despierto, para prevenir la apnea posoperatoria, lo que retrasa la extubación y alarga el tiempo en el quirófano; estos factores perfilan la anestesia espinal como una técnica elegible para obtener buenos resultados. En un hospital de tercer nivel se realizó un estudio comparativo de 60 pacientes programados para piloromiotomía; 24 fueron manejados con anestesia espinal (AE) y 36 con anestesia general (AG). No hubo diferencias en la realización de la cirugía entre los dos grupos; el promedio de tiempo para despertar de la anestesia fue de 3.6 " 2.9 min para AE y de 17.2"25.3 min para AG, y el tiempo promedio de estancia en el quirófano fue de 50.9 " 12.1 min para AE y de 69.5 " 26.8 min para AG. Este estudio concluye que el empleo de anestesia espinal para la realización de piloromiotomía abierta en niños con HCP acorta el tiempo de estancia en el quirófano al acortar el tiempo del despertar.20 Aunque la literatura que apoya el empleo de técnicas regionales centrales para el manejo anestésico de la HCP es escasa, se han documentado la seguridad y la eficacia de su administración en pediatría cuando aquéllas son realizadas por personal con un entrenamiento especializado y siguiendo estrictos protocolos de manejo.

Consideraciones posoperatorias La morbilidad reportada es variable dependiendo de las series; la reportada por MacDonald y col. fue de 15.9%, correspondiendo 12.2% a complicaciones qui-

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rúrgicas como infección de la herida, dehiscencia, vómito persistente, retraso en la alimentación e infección de vías urinarias. La persistencia de vómito después de la cirugía puede ocurrir debido a edema pilórico e íleo. Las complicaciones anestésicas fueron de 3.7% y correspondieron a infecciones de vías aéreas superiores, infecciones de vías aéreas bajas, retraso en la recuperación anestésica, cianosis posoperatoria y estridor.9 Las técnicas quirúrgicas de Fredet–Ramstedt y la traumatoplastia ofrecen complicaciones mínimas. Las principales complicaciones en la cirugía son la hemorragia en el sitio de la piloromiotomía y la perforación de la mucosa pilórica. Se ha reportado en 0.08 a 4% de los casos perforación de la mucosa gástrica, la cual puede evolucionar a peritonitis y sepsis cuando no se diagnostica. Hoy en día hay un debate entre la piloromiotomía abierta y la laparoscópica; recientemente se publicó un metaanálisis que comparaba ambas técnicas y la presencia de perforación de mucosa gástrica (345 casos abiertos vs. 230 con laparoscopia), reportándose un mayor número de casos con el abordaje laparoscópico (cinco casos con cirugía abierta vs. ocho bajo laparoscopia). El tiempo promedio de cirugía para ambas técnicas fue de 31 min.21 La cirugía laparoscópica requiere baja presión de insuflación abdominal, por lo general de menos de 10 mmHg, la cual no interfiere en la ventilación del neonato.6 El inicio de la vía oral en el posoperatorio se realizaba anteriormente 12 h después de la cirugía, pero en la actualidad la literatura reporta la primera administración de líquidos de dos a seis horas después de la cirugía con soluciones con electrólitos. Sin embargo, aunque se planee reiniciar la vía oral tempranamente, el mantenimiento de líquidos parenterales debe continuarse en el posoperatorio hasta la tolerancia de la vía oral, para evitar la hipoglucemia posoperatoria; ésta es una complicación seria ocasionada por la depleción del glucógeno hepático y puede tener como signo inicial letargia, irritabilidad progresiva, convulsiones y muerte. La mayor parte de los niños son dados de alta de 26 a 36 h después de la cirugía.1,2,6 En el posoperatorio de la piloromiotomía bajo anestesia general los niños pueden presentar datos de somnolencia o letargia, así como depresión respiratoria. La apnea posanestésica en los prematuros de menos de 60 semanas de edad conceptual está bien descrita y se han recomendado estrategias para su prevención, monitoreo y tratamiento. Se han descrito casos de apnea en niños de término sin problemas perinatales, después de una anestesia para piloromiotomía; los episodios de apnea se presentaron de 5 min a 7 h después de la anestesia general sin opioides y con antagonismo de bloqueador neuromuscular.3 Esta condición ha sido atribuida parcialmente a la persistencia de la alcalosis preoperatoria, que deprime la sensibilidad de los quimiorreceptores centrales. Otro factor que se le atribuye a la apnea es como mecanismo compensatorio de

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una alcalosis que persiste en el posoperatorio, ya que el paciente trata de compensar ese estado alcalótico por medio de hipoventilación.7 Como consecuencia de estas complicaciones potenciales resulta indispensable el monitoreo de la función respiratoria las primeras 24 h del posoperatorio inmediato.6 Si persiste la depleción de potasio sérico puede presentarse una respuesta no predecible a los relajantes musculares (potenciación), originando debilidad de los músculos respiratorios que podría requerir apoyo mecánico ventilatorio en el posoperatorio. Si la hipokalemia es severa puede ocasionar rabdomiólisis y daño en la función del músculo liso, presentándose disfunción vesical, íleo por peristalsis débil, disminución del tono vascular periférico con hipotensión ortostática y pobre respuesta presora a las catecolaminas. La hipokalemia también puede generar disritmias por alteraciones en la conductividad miocárdica.7

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13 Extrofia vesical Guadalupe Patricia Gómez Meléndez, Alejandro Escalona Espinosa, Luis H. Eraña Guerra, Fernando José González Ledón

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La incontinencia urinaria es un defecto muy raro en el niño y requiere una evaluación muy cuidadosa; sus causas son muy variadas y numerosas, pero una vez identificada el manejo debe planearse cuidadosamente. La continencia urinaria permite orinar cuando y donde uno elija; esta acción requiere que la orina pase a la vejiga y una vez allí exista un delicado equilibrio entre la presión a la que es almacenada la orina y la resistencia del mecanismo esfinteriano para permitir o impedir su salida. Contraria a esta condición, se puede definir la incontinencia urinaria como la pérdida o salida involuntaria de la orina. Las anormalidades en el desarrollo de la vejiga pueden causar incontinencia urinaria. En este trabajo se tratará únicamente la extrofia vesical, sus principales características clínicas y la necesidad de una reparación quirúrgica temprana.1

DEFINICIÓN Es una anomalía congénita poco frecuente que se caracteriza por la exposición y prolapso de la superficie mucosa de la pared posterior de la vejiga quedando expuestos el trígono vesical y los orificios ureterales, de manera que la orina gotea intermitentemente por la vejiga. Cuando el defecto es completo se asocia a epispadias y a una separación amplia de las sínfisis de los huesos del pubis. En ocasiones el pene está dividido en dos partes y ambas mitades del escroto están ampliamente separadas2,3 (figura 13–1). 133

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(Capítulo 13)

Figura 13–1. Extrofia vesical.

ANTECEDENTES HISTÓRICOS En 1597 von Grafenberg describió por primera vez este trastorno. En 1850 se reportaron varios intentos de cierre primario, todos fallidos, y en los siguientes 90 años el principal tratamiento descrito fue la derivación ureterosigmoidostomía. En 1942 Young reportó el cierre primario vesical exitoso en una mujer y en 1948 Michon también reportó el cierre primario vesical, en este caso en un hombre. En los años siguientes se reportaron muchos casos de reparación exitosa en términos de técnica, aunque en términos de continencia los resultados fueron malos. Más adelante se describió el cierre vesical primario más reconstrucción por etapas, seguido de reconstrucción de pene y uretra, y finalmente reconstrucción del cuello vesical para mejorar la continencia.

EPIDEMIOLOGÍA Esta malformación congénita afecta a 3.3 de cada 100 000 nacidos vivos, y a más hombres que mujeres en una relación de 2.3 a 6:1 en la forma típica, con riesgo de recurrencia de uno de cada 100 nacidos vivos en familiares que padecen esta enfermedad. El riesgo de extrofia vesical aumenta a uno de cada 70 nacidos vivos en la descendencia de quienes la presentan asociada a epispadias.4

Extrofia vesical

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EMBRIOLOGÍA Este raro defecto ocurre entre las semanas 4 y 10 de gestación y está causado por el cierre medio incompleto de la porción inferior de la pared abdominal anterior. Por ello afectará tanto a la pared abdominal anterior como a la pared anterior de la vejiga urinaria, y se debe a una falla de la emigración de las células mesenquimatosas entre el ectodermo y el endodermo de la pared abdominal. Como consecuencia falta la porción inferior de los músculos rectos abdominales y existe un defecto en los músculos oblicuos externos, internos y transversos abdominales, por lo que no se forma músculo ni tejido conjuntivo en la pared abdominal anterior sobre la vejiga urinaria.2,3,5 No se ha identificado ningún efecto causal directo, pero en algunos grupos de pacientes hay una fuerte asociación de la ingesta de progestágenos por parte de sus madres durante el embarazo.

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DEFECTOS ASOCIADOS La atrofia vesical está asociada a una gran variedad de defectos que involucran a la pared abdominal, los huesos pélvicos, los genitales, el ano, el recto y anomalías musculosqueléticas. Por lo general no hay alteraciones congénitas asociadas que involucren a órganos mayores, sólo cuando se asocia a onfalocele y dependiendo de la severidad de esta lesión. El ombligo se encuentra más caudal de lo normal; los huesos del pubis tienen una diastasis característica, están ensanchados, intervienen en la rotación externa de las extremidades y causan una marcha claudicante que con el tiempo desaparece. En la extrofia cloacal suele haber alteraciones vertebrales. El periné es corto y ancho, el ano se desplaza anteriormente. El defecto genital es más severo en el hombre que en la mujer; en él hay un pene corto y en ella el clítoris es bífido y la vagina es corta. Sin embargo, la función sexual y de fertilidad se ha reportado normal en mujeres y hombres, aunque en ellos la fecundidad puede estar disminuida por lesión en el sistema eyaculador.6

DIAGNÓSTICO PRENATAL La evaluación prenatal con ultrasonografía del feto permite hacer un diagnóstico adecuado de la extrofia vesical. Las observaciones siguientes fueron consistentes

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(Capítulo 13)

con extrofia vesical: ausencia de llenado vesical, diastasis del hueso púbico, genitales diminutos y una masa abdominal baja que se incrementa en tamaño conforme el embarazo progresa. Es importante informar a los padres acerca del diagnóstico y las implicaciones que tiene para el producto en el momento de nacer y planear una atención temprana y por personal adecuado.2

CUIDADOS PREOPERATORIOS El manejo de estos pacientes se instituye inmediatamente en el momento de nacer. Se debe proteger la pared vesical expuesta con una cubierta húmeda y no adherente e irrigarla continuamente; después se debe retirar la pinza umbilical y ligar el cordón, para evitar el traumatismo a la pared vesical. El cierre tardío de la vejiga puede causar hidroureteronefrosis; en cambio, el cierre temprano se realiza mejor porque se evitan el edema y el engrosamiento de la pared, facilitando el cierre, por lo que el paciente deberá entrar a quirófano antes de las 72 h de nacido. Se debe hacer una exploración física exhaustiva con la finalidad de determinar el tamaño de la pared, la identidad sexual y el tamaño de los genitales. Los estudios de gabinete deberán incluir, si es posible, un ultrasonido para valorar la existencia de hidronefrosis. Simultáneamente deberán instituirse los cuidados para un recién nacido que sean necesarios para su preparación para el procedimiento quirúrgico. Las pérdidas de calor, las pérdidas líquidas por evaporación y del tercer espacio pueden ser excesivas, por lo que es indispensable un control térmico estricto, uso de incubadora radiante, así como colocación de al menos dos accesos venosos: uno central y el otro periférico. Dependiendo del tamaño del defecto (cuanto más grande, mayor pérdida) habrá necesidad de un monitoreo más invasivo: de la presión venosa central, de gases arteriales, electrólitos y glucosa, antes de su ingreso a quirófano, durante la reparación quirúrgica y en el posoperatorio inmediato.3,7,8

MANEJO ANESTÉSICO No hay un manejo anestésico recomendado, pero es indispensable iniciar con los cuidados básicos para el neonato, como evitar la pérdida de calor; el uso de una cuna radiante para operar sería ideal, así como tener accesos venosos para un aporte hídrico adecuado y monitoreo de gases arteriales, hematócrito y glucosa. Puede elegirse una de dos estrategias de manejo quirúrgico para la reconstrucción: el cierre primario o el cierre por etapas. Independientemente de la estrategia

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elegida, un fracaso en el manejo inicial disminuye la posibilidad de desarrollar una continencia adecuada, lo que obligará a que el paciente necesite subsecuentes manejos quirúrgicos. En el neonato las osteotomías manuales son suficientes, pero la inmovilización posoperatoria es necesaria hasta por varias semanas. La anestesia general con infusión de fentanilo de hasta 2 mg/kg/h ha sido satisfactoria, pero su asociación con bloqueo peridural lumbar o caudal con bupivacaína a 0.25% es de elección con mejores resultados, sobre todo para una extubación temprana. En caso de que la cirugía se prolongue, las infusiones se ajustarán cada 2 h hasta llegar a 0.125%, y no más de 6 h, para evitar la toxicidad por amidas debido a la concentración sérica disminuida de proteínas en el neonato. Es frecuente que los pacientes egresen a la unidad de cuidados intensivos para su vigilancia más estrecha, recordando que la morbilidad respiratoria por la administración prolongada de opioides es alta.7,9–11

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Los objetivos inmediatos en la reconstrucción de la extrofia vesical–epispadias son los siguientes:

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1. 2. 3. 4. 5.

Lograr la continencia urinaria. Sentir deseo de vaciar la vejiga. Llenado vesical con presiones bajas (< 40 cmH2O). Conservar la función renal normal. Genitales externos de aspecto cosmético y función aceptable para el paciente y sus padres.

El beneficio es la mejora de las condiciones de la vejiga previas a la corrección quirúrgica, la cual se recomienda no hacerla teniendo la vejiga inflamada, con cambios incluso en la mucosa vesical.

CIERRE FUNCIONAL DE LA EXTROFIA VESICAL El éxito del cierre consistía anteriormente en hacer el cierre primario sin osteotomía. Después, para facilitar el cierre de la pared anterior y la vejiga, se agrega al cierre primario el uso de la osteotomía posterior y la inmovilización de la pelvis ósea y de los miembros inferiores. Después de 1977 se mejoraron los resultados

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tanto del cierre como de la continencia y la conservación de la función renal y el vaciamiento, haciéndose en tiempos el cierre de la pared y la vejiga extrófica. En el primer tiempo se realiza el cierre de la pared abdominal, de la vejiga y la formación del cuello vesical, osteotomía iliaca; se efectúa usualmente durante el primer año de vida, sin corrección de la epispadias, lo que evita la aparición de problemas como infección urinaria, reflujo vesicoureteral y deterioro de las vías urinarias altas. El segundo tiempo se realiza de los tres a los cuatro años de edad y consta de revisión del cuello vesical, capacidad vesical, corrección del reflujo y tratamiento de la incontinencia usualmente con la técnica de Young– Dees–Leadbetter. El tercer tiempo corresponde a corrección de la uretra epispádica, resección de la cuerda dorsal y elongación de los cuerpos cavernosos; se necesita formar la uretra y cubrir la zona cruenta. El uso del tejido de piel brillante presente en la parte lateral de la pared vesical en su parte distal es tejido útil para formar la neouretra; esta etapa es previa a la asistencia a la escuela primaria. El punto básico del tratamiento es la introducción del cuello vesical y la uretra dentro de la cavidad pélvica. Se ha mencionado que la posibilidad de hacer el cierre en recién nacidos con ayuda de la osteotomía ayuda a lograr la continencia urinaria y disminuir la posibilidad de obstrucción en la salida de la vejiga.12 Los riesgos secundarios al padecimiento incluyen infección de vías urinarias secundaria a falla en los mecanismos de defensa (como el vaciamiento completo alterado por obstrucción) y reflujo vesicoureteral (trastornos frecuentes después de la corrección quirúrgica). La extrofia sin tratamiento mantiene un vaciamiento adecuado ante la ausencia de un cuello uretral que obstruya la salida de la orina. Como no hay llenado vesical por estar abierta la vejiga no existen la presión intravesical ni la del detrusor, lo que favorece la no existencia de reflujo, ya que la peristalsis ureteral es normal. Si hay orina retenida e infección urinaria el riesgo de litiasis vesical es mayor. Esto apoya el conocimiento de que el complejo extrofia vesical–epispadias no es un padecimiento que ponga en peligro la vida. Aunque es un trastorno que se detecta desde el nacimiento, muchos de los pacientes de los autores acuden a edades mayores a la consulta de Urología en el Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Como ejemplo puede citarse a un paciente masculino que a los 15 años de edad fue enviado a la Clínica de Genitales con diagnóstico de ambigüedad de genitales; fue educado como mujer y solicitó la consulta “porque él se siente que es varón”. A la exploración física se encuentran testículos palpables y dicha exploración corresponde a un varón con el diagnóstico erróneo. Para el manejo de la piel y la pared posterior vesical con datos de inflamación secundarios a la acción de la orina por bacterias es necesaria la atención en la clínica de atención a pacientes con estomas y derivaciones cutáneas, así como apoyo por dermatología.

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Extrofia vesical

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El uso de la derivación urinaria interna se reserva para casos con imposibilidad de cerrar la vejiga extrófica; se recurre a la derivación urinaria cuando la vejiga tiene poca capacidad de orina o sus paredes son poco elásticas y con fibrosis. Se realiza también la derivación urinaria interna ante la imposibilidad de hacer el reimplante del uréter en los casos de reflujo vesicoureteral por la posición de los meatos ureterales, por obstrucción de la unión ureterovesical y, en ambos casos, por la presencia de hidrouretero–nefrosis con deterioro renal. Ambas complicaciones suelen ser secundarias a las condiciones anormales del detrusor vesical que impiden la refuncionalización de la vejiga. La derivación urinaria temporal o permanente es el uso de un segmento de colon descendente–sigmoides que permite el tránsito de la orina desde los uréteres hasta el exterior a través de la pared abdominal. Un buen número de pacientes han sido tratados con este tipo de derivación urinaria tipo segmento colónico; este procedimiento fue propuesto por H. Hendren y popularizado entre 1973 y 1985. Esta alternativa es útil en los casos de vejiga de baja capacidad y con trastornos graves de función, con cambios de la “mucosa” vesical que la convierten en vejiga dolorosa por la inflamación crónica por orina y bacterias. Esta derivación facilita el tratamiento del reflujo del megauréter obstructivo primario para evitar deterioro renal. Es particularmente útil en los casos en que la vejiga tiene que ser retirada por su capacidad y condiciones anatómicas, cuando es difícil de tolerar un reimplante ureteral, y en la reconstrucción del mecanismo de continencia. La derivación interna (que puede ser transitoria o permanente) denominada ureterosigmoidoanastomosis con técnica antirreflujo (conducto colónico con técnica antirreflujo) consiste en derivar ambos uréteres a la pared del sigmoides. El reimplante del uréter hecho en las tenias de la pared del intestino grueso permite hacer un túnel subseroso y ofrecer un mecanismo que impida el reflujo de orina a vías urinarias altas, evitando las infecciones altas. Teóricamente, si el esfínter rectal es continente puede permitir la continencia de orina y materia fecal; la forma de la anastomosis del segmento de sigmoides de 10 a 12 cm de longitud y el hábito de vaciar recto y orina con frecuencia (cada 2 a 3 h) permiten una continencia social adecuada. De preferencia debe hacerse en sistemas urinarios normales tanto en vaciamiento como en función glomerular, para evitar la sobrecarga de solutos y urea reabsorbidos por el sigmoides. Algunos pacientes de 6 a 12 meses de edad pueden requerir dos tiempos quirúrgicos: en el primer tiempo se deriva la orina por medio de un estoma del conducto en su extremo distal, para no poner en contacto la orina con materia fecal y evitar las infecciones. Después, al llegar el paciente a los tres a cinco años de edad, cuando puede comprobarse la continencia fecal, se recoloca y en lugar del estoma se anastomosa el segmento al recto sigmoides.13,16 En el tratamiento es necesario el apoyo por enfermeras, cirujano urólogo pediatra, ortopedista pediatra, cirugía reconstructiva, pediatra, trabajo social, psi-

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cología y fisioterapista, a fin de obtener un mejor resultado del tratamiento del paciente en forma integral. La reconstrucción de la extrofia vesical es un problema complejo que no termina tan sólo con la reparación quirúrgica; esto significa que el seguimiento del paciente debe ser a largo plazo. El objetivo de la reconstrucción es lograr la continencia, un sistema urinario alto sin alteraciones secundarias a la corrección quirúrgica y sin secuelas psicológicas.

CUIDADOS POSOPERATORIOS Los cuidados posoperatorios se enfocan en puntos específicos: 1. Inmovilidad del paciente por lo menos las primeras semanas, para el mejor resultado de la cirugía. 2. Permanencia de sonda urinaria suprapúbica durante tres a cuatro semanas. 3. Manejo del dolor posoperatorio. 4. Prevención de infecciones.7,17 El manejo efectivo del dolor produce en los pacientes grandes beneficios, como reducción de la morbimortalidad, movilización temprana y reducción de la estancia hospitalaria. El manejo del dolor es un componente esencial de la pediatría, la anestesia y la práctica quirúrgica.18 El control del dolor puede realizarse con el uso de AINE (p. ej., paracetamol, ibuprofeno, diclofenaco, etc.) para dolor leve; combinación de AINE y opioides para dolor de leve a moderado (codeína, morfina, etc.), y para dolor de moderado a severo analgesia espinal (intratecal o peridural) usando anestésicos locales solos o en combinación con opioides. La corrección quirúrgica de la extrofia de vejiga se considera un procedimiento que produce dolor de moderado a severo, por lo cual los autores consideran que la analgesia ideal está encaminada a mantenerse con infusión peridural, o analgesia espinal, por lo menos las primeras 48 a 72 h posteriores al evento quirúrgico. La analgesia espinal proporciona una profunda analgesia con mínimos efectos sistémicos (sedación, depresión respiratoria), con bloqueo de los impulsos nociceptivos aferentes del sistema nervioso central.5,18,19 Las dosis de anestésicos y opioides se usan en concentraciones habituales para el espacio peridural: fentanilo 1 a 2 mg/mL, morfina 30 a 50 mg/kg, hidromorfona 2 a 10 mg/kg, clonidina 1 a 2 mg/kg, lidocaína 0.1 a 0.5% y bupivacaína 0.1%. Actualmente la tendencia del manejo peridural, ya sea por catéter vía lumbar o caudal, es con el uso de anestésicos locales y opioides o con la asociación de

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ambos, que sean de corta duración y que no tengan efecto acumulativo, para evitar efectos secundarios como la depresión respiratoria o la sedación profunda; por ello se prefiere infusiones de lidocaína a 0.1 a 0.5% por no más de tres días en combinación con fentanilo de 1 a 2 mg/mL por no más de dos semanas. Con un buen manejo posoperatorio del dolor se mantiene al paciente tranquilo y con buena tolerancia a la tracción de la pelvis, ya que necesita una inmovilidad prolongada en caso de requerir osteotomía. Con todo esto se manejan dos puntos importantes: una analgesia adecuada y la inmovilidad del paciente. Esta última se logra de una de dos formas: 1. Con la tracción de Buck y fijación externa por seis a ocho semanas, con un cierre seguro en 93% de los casos. 2. Con la fijación modificada de Bryant por cuatro a seis semanas sin osteotomías, con un éxito de 65%.9,21,22

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Hay quienes recomiendan la tunelización del catéter, ya que se ha demostrado la colonización del catéter peridural después de 72 h de haberse instalado; con esta maniobra disminuye mucho esta posibilidad.18 Con el empleo de opioides es de suma importancia el uso de antieméticos con horario. Los autores prefieren el uso de ondansetrón en una dosis de 100 a 200 mg/kg. También es necesario reiniciar lo antes posible la vía oral en los pacientes pediátricos, ya que se ha demostrado que cuanto más rápidamente se reinicie la vía oral menos probabilidades habrá de que el paciente tenga náusea y vómito.23 Hay consideraciones adicionales que deben tomarse en cuenta con estos pacientes: S Consideraciones metabólicas. Las anormalidades metabólicas están descritas sobre todo en pacientes a quienes se les realiza el tiempo quirúrgico de aumento vesical con íleon o colon. Estas alteraciones son hipercloremia, hipocalcemia y acidosis metabólica. Existen marcadores de formación de hueso como la fosfatasa alcalina, 25 hidroxi–vitamina D, y 1,25 dihidroxivitamina D, y estos marcadores se ven afectados por cambios del pH a largo plazo. Se ha observado que después del aumento vesical los pacientes pueden tener alteraciones del estado ácido–base, principalmente acidosis leve, lo que llevaría a una disfunción en el crecimiento óseo. Varios autores coinciden con este punto, teniendo como promedio una reducción del crecimiento del hueso de 10 a 20%.20 S Consideraciones sobre la exposición continua al látex. Pocos estudios hablan de la incidencia de la alergia al látex en la población pediátrica, pero se sabe que es la segunda causa de reacciones alérgicas en el perioperatorio (27% de los casos). Los pacientes con extrofia de vejiga se encuentran entre los de mayor riesgo para la sensibilización al látex, ya que son sometidos

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a múltiples procedimientos quirúrgicos desde la edad neonatal, y un seguimiento adecuado y exitoso podría llegar hasta que tuvieran ocho años de edad. Son pacientes que necesitan cateterización y sondeo de la vía urinaria de manera intermitente entre una cirugía y otra. La prevalencia en este tipo de pacientes va de 31 a 70%. Esto indica que el principal mecanismo de sensibilización es la exposición frecuente; los niños con ocho o más exposiciones quirúrgicas (sobre todo si la exposición se inicia antes del año de edad) son una de las poblaciones de mayor riesgo de desarrollar alergia al látex, sólo superadas por los pacientes con espina bífida.24

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Extrofia vesical

20.

21. 22. 23.

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24.

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phine, or hydromorphone combined with ropivacaine in pediatric patients undergoing ureteral reimplantation. Anesth Analg 2007;104:1356–1363. Mignin G, Nguyen H, Mathias R: Growth and metabolic consequences of bladder augmentation in children with myelomeningocele and bladder exstrophy. Pediatrics 2002;110: 1193–1198. Bosenberg AT: Epidural analgesia for major neonatal surgery. Paediatr Anaesth 1998;8: 479–485. Larsson BA, Lonnqvist PA, Olsson GL: Plasma concentrations of bupivacaine in neonates after continuous epidural infusion. Anesth Analg 1997;84:501–511. Radke O, Biedler A, Kolodzie K: The effect of postoperative fasting on vomiting in children and their assessment of pain. Pediatr Anesth 2009:19:494–499. De Queiroz M, Combet S, Berard J: Latex allergy in children: modalities and prevention. Pediatr Anesth 2009;19:313–319.

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14 Atresia de vías biliares Víctor Edmundo Fuentes García, Kelly Arlett Maldonado Sánchez, Alejandro Escalona Espinosa

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INTRODUCCIÓN La descripción del manejo anestésico de la atresia de vías biliares debe ubicarse en el contexto de comprender perfectamente la entidad nosológica y de esta manera correlacionar la implicación anestesiológica que pudiera coexistir. La patología que se describirá en este capítulo coincide con la modificación de funciones o la alteración de la anatomía y merece una descripción completa, desde la malformación orgánica hasta las manifestaciones clínicas. Requiere especial atención la edad a que se manifiesta o a que acude a la consulta el paciente, ya que la maduración de las funciones orgánicas o la alteración completa de la anatomía modificarán el manejo anestésico. Asimismo, el estado general del paciente implica modificaciones en la técnica anestésica elegida en cuanto a si debe retrasarse para mejorar su estado general, solicitarse estudios adicionales y, muy importante, conocer el tipo de cirugía que se vaya a realizar. Los procedimientos a que se someterá el paciente son diagnósticos, paliativos o terapéuticos, pero en todos ellos la presencia del anestesiólogo es condición sine qua non para administrar medicamentos y mantener en estado de inconsciencia y estabilidad al paciente, como parte vital del equipo médico. La base de la bibliografía se refiere a títulos clásicos, ya que la anatomía, la embriología, las malformaciones y las manifestaciones clínicas no han variado con el tiempo. Las modificaciones en el tratamiento sí se apoyarán en títulos recientes conforme se hayan publicado, que actualmente estén vigentes como método de tratamiento en el manejo anestésico–quirúrgico. 145

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Antecedentes En 1892 Thomson describió la atresia de vías biliares como una entidad específica en el Edinburgh Medical Journal.1 La atresia de vías biliares es una patología poco frecuente que ha mostrado cambios importantes durante los últimos 30 años, y que pasó de ser una entidad que con frecuencia tenía un desenlace fatal a convertirse en una patología con mucha mejor esperanza y calidad de vida gracias a procedimientos quirúrgicos paliativos, como la portoenteroanastomosis introducida por Kasai, o curativos, como el trasplante de hígado, que en su estado actual ofrece un buen futuro en los centros especializados.2,3 En las instituciones pediátricas con gran experiencia en tratar la atresia de vías biliares más de 60% de los pacientes que obtienen un buen drenaje de bilis después de practicárseles portoenterostomía de Kasai tendrán bilirrubinas normales a los seis meses, y 80% de los niños que han tenido drenaje biliar satisfactorio llegan a la adolescencia con buena calidad de vida sin necesidad de un trasplante de hígado.4 Existen varias hipótesis para explicar su patogénesis, incluyendo predisposición genética y desregulación inmunitaria; la causa es multifactorial, teniendo como factor común la colangiopatía extrahepática obliterativa. Sin embargo, los esfuerzos deben encaminarse a evitar el desarrollo de cirrosis y la consecuente necesidad de trasplantar el hígado dañado. Por su localización anatómica la atresia de vías biliares se divide en intrahepática y extrahepática.

Atresia de vías biliares intrahepática Es una condición que se caracteriza por la ausencia de ductos biliares intralobulillares, y las vías extrahepáticas pueden estar presentes atrésicas o normales y permeables. La causa de esta condición es desconocida, aunque se ha especulado sobre diferentes teorías: S Congénita: existen dos hipótesis sobre el origen congénito; la primera postula que esta patología es una extensión de la atresia biliar extrahepática, ya que el árbol biliar completo tiene un origen común; la segunda se refiere a que esta malformación es distinta de la atresia de vías biliares extrahepática, teniendo los dos grupos de ductos biliares un origen embriogénico separado. S Adquirida: esta condición nace secundariamente de una atresia de vías biliares extrahepática o de hepatitis y es probablemente una atrofia por falta de uso, una atresia posinflamatoria.5

Atresia de vías biliares

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No se ha encontrado alteración cromosómica asociada a la atresia de vías biliares.6 La ictericia es el signo predominante; las lesiones xantomatosas cutáneas secundarias, precedidas por prurito intenso, aparecen meses o años más tarde. Las bases para el diagnóstico se han establecido desde hace años y la hiperbilirrubinemia se ha mantenido como el signo persistente en todos los casos. Cifras muy elevadas de bilirrubina hacen pensar en la patología; sin embargo, se debe establecer una estrategia para hacer diagnóstico diferencial. La biopsia hepática confirma la ausencia de conductos biliares intralobulillares, o en otros casos necrosis e infección coincidentes con hepatitis.

Atresia de vías biliares extrahepática

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Consideraciones embriológicas El sistema de conductos biliares extrahepáticos y la vesícula biliar, así como un esbozo ventral del páncreas, nacen de un divertículo hepático que en su porción distal dará lugar al hígado. Al final de la cuarta semana (etapa de 23 somitas) el conducto cístico y la vesícula biliar son visibles como una evaginación al lado del divertículo. Al inicio de la quinta semana la vesícula biliar, el conducto cístico, el conducto hepático, el conducto hepático común, el conducto biliar común y el conducto pancreático se hacen muy notorios (6 mm). Durante esta semana hay un gran crecimiento de la porción distal del divertículo que formará los cordones hepáticos; hacia el final de esta semana hay un crecimiento del duodeno, aproximándose al divertículo hepático, y en conjunto con el ventrículo hepático darán lugar a un conjunto de estructuras con íntimas relaciones y así formarán sus conductos, que drenarán en cuanto abran su luz (sexta semana). La fuente importante de anomalías estriba en la falla de las conexiones embriológicas entre el hígado y el intestino para desarrollar ductos permeables. La mayoría de estas anomalías ocurren en el desarrollo entre la cuarta y la sexta semanas, y aunque el tracto biliar extrahepático probablemente sea innecesario antes del nacimiento, la permeabilidad de los conductos es vital en cuanto empieza a funcionar el hígado y a producir bilis.

Epidemiología La hiperbilirrubinemia neonatal es generalmente fisiológica, no conjugada y autolimitada. Sólo de 2 a 15% de los neonatos permanecen ictéricos después de la segunda semana de vida, y sólo de 0.2 a 0.4% presentan ictericia colestásica, ya

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sea por colestasis intrahepática o anormalidades anatómicas que causen obstrucción biliar.7 La incidencia de atresia de vías biliares varía de 1 en 10 000 a 1 en 16 700 nacidos vivos.8

Evolución clínica Se debe sospechar fuertemente de atresia de vías biliares cuando los bebés ictéricos tengan evacuaciones acólicas, coluria y hepatomegalia firme. La ictericia patológica vista en la atresia de vías biliares aparece comúnmente semanas después del nacimiento, aunque no es raro que continúe después de la ictericia fisiológica. El primer meconio es normal, habitualmente con periodo de evacuaciones cólicas en 50% de los casos; conforme la ictericia persiste las evacuaciones se vuelven acólicas. El cuadro continúa con ictericia persistente, pero el crecimiento y la actividad son normales durante las primeras semanas o meses de vida.9 Conforme la obstrucción permanece el hígado aumenta de tamaño gradualmente y se palpa duro, se desarrollarán cirrosis y esplenomegalia. Aparece síndrome de malabsorción que puede conducir a anemia, desnutrición y retardo en el crecimiento. Si estos niños no son tratados morirán antes de los 19 meses de edad por descompensación hepática, sangrado por varices esofágicas o infección.10 Se ha reportado que la sobrevida a los tres años de edad sin un tratamiento quirúrgico definitivo para drenaje biliar es menor de 10%.8 El diagnóstico se debe llevar a cabo prontamente para evitar mayor daño al hígado por la cirrosis, y esto incluye estudios de imagen, estudios sanguíneos, determinaciones de enzimas y biopsia hepática percutánea. Existe un reporte reciente acerca de la colangiopancreatografía retrógrada como método diagnóstico para evitar laparotomía innecesaria ante sospecha de atresia de vías biliares. En dicho estudio, en un periodo de siete años a los niños colestásicos se les efectuó de rutina colangiopancreatografía retrógrada, que fue correlacionada con hallazgos intraoperatorios. Se excluyó atresia de vías biliares en 25% de los estudiados, concluyendo que en una cuarta parte de los pacientes se evita laparotomía innecesaria al apoyarse en un procedimiento poco invasivo.11 La colangiopancreatografía con resonancia magnética ha mostrado 100% de exactitud diagnóstica en la evaluación de enfermedad biliar y pancreática en una pequeña serie de pacientes con sospecha de atresia de vías biliares.12 Como se ha observado en la panorámica anterior, el diagnóstico se establece llevando a cabo diferentes procedimientos en los cuales se requiere la presencia del anestesiólogo, ya que se efectúan bajo anestesia general. Asimismo, los eventos quirúrgicos paliativos o definitivos se llevarán a cabo bajo anestesia general, de preferencia con el apoyo de un anestesiólogo pediatra.

Atresia de vías biliares

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Consideraciones preanestésicas Como ya se mencionó, el diagnóstico establecido tempranamente y la etiología de la ictericia son trascendentales para el resultado del tratamiento elegido, ya que no es lo mismo el origen de la hiperbilirrubinemia por hepatitis neonatal que el de la ictericia por obstrucción a nivel de las vías biliares extrahepáticas.13 Las consideraciones iniciales deben encaminarse al tipo de procedimiento para el cual se requiera apoyo anestésico, ya sea diagnóstico o terapéutico.

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Procedimientos diagnósticos Incluyen tomografías, ultrasonidos, endoscopias, biopsia hepática, colocación de catéter central, resonancias magnéticas, y para todos ellos se requiere la presencia del anestesiólogo, ya que casi siempre se requiere la administración de anestesia general por la edad de los pacientes. En estos procedimientos, aunque de corta duración y con baja posibilidad de complicaciones quirúrgicas, es necesario efectuar una completa valoración preanestésica y establecer el estado físico y la afectación a otros sistemas. En la valoración se debe tomar en cuenta que el paciente habitualmente está mal nutrido y a menudo cursa con alguna infección. Debe investigarse la presencia de coagulopatía por disfunción hepática, infección o ambas, anemia por sangrado de tubo digestivo por hipertensión porta, trombocitopenia por alteración de la función hepática, infección o ambas. Como en todos los pacientes, deberá evaluarse la presencia de infección activa o descompensación sistémica, así como la alteración importante de los resultados de laboratorio, contra la urgencia vs. el beneficio del procedimiento. La revisión minuciosa de los exámenes de laboratorio y de los reportes radiológicos proporcionará un concepto integral del paciente. Cuanto más temprano se establezca el diagnóstico y se decida el tratamiento quirúrgico,mayor será el beneficio, tomando en cuenta que no haya repercutido de manera importante sobre otros órganos y sistemas. Es muy importante que durante la valoración preanestésica se establezca comunicación con los padres o cuidadores y se explique en detalle el procedimiento anestésico, los riesgos, la invasividad de la técnica anestésica, la duración con respecto a la cirugía, la evolución posanestésica, el manejo del dolor posoperatorio y el pronóstico respecto al manejo anestésico.14

Manejo anestésico El manejo anestésico para procedimientos diagnósticos ofrece algunas opciones considerando que el hígado esté funcionando suficientemente; en estos casos se

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utiliza anestesia general inhalada con sevoflurano para tomografía axial computarizada, resonancia magnética, estudios de ultrasonografía, endoscopias y biopsias hepáticas. La ventaja de esta técnica es que el empleo de sevoflurano es altamente predecible. El monitoreo no amerita ser invasivo y se cubren los aspectos necesarios al vigilar electrocardiograma (ECG) continuo, saturación periférica de oxígeno (SpO2), medición a intervalos de la presión arterial (PANI), así como el uso de estetoscopio precordial y medición de la temperatura corporal. Para procedimientos quirúrgicos de mayor complejidad, del tipo de portoenteroanastomosis tipo Kasai, los esfuerzos deben encaminarse a mantener la temperatura corporal con generadores de aire caliente, cubrir las extremidades con algodón y administrar soluciones intravenosa tibias. La pérdida sanguínea habitualmente es mínima en estos procedimientos; sin embargo, se deben tomar en cuenta los resultados de laboratorio preoperatorios y de acuerdo con ellos se debe administrar derivados hemáticos: plasma para alteraciones en factores de coagulación, plaquetas en trombocitopenia, concentrados eritrocitarios en anemia previa o necesidad transoperatoria. El monitoreo en los procedimientos de portoenteroanastomosis es similar al de otros procedimientos anestésicos pediátricos. La canulación arterial y el catéter para medir la presión venosa central no son estrictamente necesarios, salvo en casos en que exista una complicación agregada, por ejemplo neumonía, sepsis, colangitis o cirrosis severa. El registro de la temperatura debe ser continuo, así como ECG, SpO2, PANI y sonda vesical para la medición del gasto urinario. La técnica anestésica de elección es la anestesia general balanceada con sevoflurano–fentanilo o isoflurano–fentanilo, con intubación orotraqueal y empleo de relajantes musculares. No se recomienda anestesia mixta porque, aunque los resultados del coagulograma muestren normalidad, existe la posibilidad de producir un hematoma durante la punción para la anestesia regional. La función hepática está conservada en la gran mayoría de los pacientes, por lo que los medicamentos son aceptablemente metabolizados y eliminados; cuando el mismo paciente entra a procedimientos subsecuentes debe tenerse especial atención en la función hepática, ya que, conforme el paciente va creciendo y las alteraciones se van multiplicando, la normalidad de la función hepática se va deteriorando. Es importante mencionar que en los pacientes menores de seis meses de edad es básica la atención hacia hipoglucemia e hipotermia, ya que la consecuencia puede ser disminución en la velocidad del metabolismo de los medicamentos, así como riesgo de acidosis e hipoxia. La inducción anestésica se efectúa con propofol 3 mg/kg y fentanilo 5 a 10 mg/kg; la relajación se hace con vecuronio 100 mg/kg. El mantenimiento se efectúa con sevoflurano o isoflurano. Ya desde hace años Gelman demostró que el manejo con isoflurano mantiene el flujo sanguíneo hepático y el aporte de oxígeno mejor que otros halogenados; este último tiene muy bajo metabolismo hepático y se prefiere en pacientes en

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quienes la función hepática esté claramente alterada, pues en ellos el grado de disfunción hepática y la capacidad del fármaco para unirse a las proteínas plasmáticas son variables importantes para determinar la cinética del medicamento.15,16 La restitución de líquidos por las pérdidas al tercer espacio varían de 6 a 10 mL/kg/h, y la sustitución puede efectuarse con soluciones mixtas con glucosa a 5% y salina a 0.9% 1 a 1, con controles de glucosa periférica secuencial y reposición de acuerdo con resultados, con glucosa a 10%. Por definición, se considera hipoglucemia cuando existen niveles sanguíneos de glucosa menores de 30 mg/dL en recién nacidos de término y menores de 20 mg/dL en el prematuro, ambos niveles medidos en los primeros tres días de vida; después del tercer día los niveles de glucosa deben ser mayores de 40 mg/dL. Las hipoglucemias severas deben ser tratadas inmediatamente para prevenir daños neurológicos, y la terapia debe ser iniciada cuando los niveles de glucosa sean menores de 40 mg/dL.17 En pacientes de 0 a 6 meses de edad el control de la glucemia debe ser estricto, para evitar caídas importantes de los niveles de glucosa, por las consecuencias que puede acarrear la hipoglucemia. En condiciones en que no exista un síndrome agregado la administración de glucosa contra la hipoglucemia debe ser de 4 a 12 mg/kg/min, tratando de mantener cifras de glucosa mayores de 50 mg/dL.18 En los niños sometidos a procedimiento de Kasai en quienes no hubo desequilibrio hídrico, la pérdida sanguínea fue mínima y el paciente está con buena temperatura, deben tomarse medidas para extubar al paciente. En cambio, en aquellos pacientes con sangrado excesivo, hipotérmicos, en los que hubo transfusión masiva, o con patología asociada como neumonía o sepsis, la extubación deberá retrasarse y el cuidado posoperatorio del manejo de la vía aérea será en la unidad de cuidados intensivos.16

Consideraciones posanestésicas Los cuidados posoperatorios se encaminan hacia manejo del dolor, estabilización hemodinámica y cuidados de la vía aérea. Los pacientes que salen intubados requerirán la atención del departamento de anestesia hasta lograr la extubación, la cual deberá realizarse, aunque sin apresuramiento, a la mayor brevedad. El manejo del dolor se efectúa con la administración durante el evento anestésico de paracetamol 10 a 15 mg/kg, tomando en cuenta la suficiencia hepática, y se puede complementar con un opioide como nalbufina 150 a 300 mg/kg, verificando siempre el estado de vigilia del paciente.

REFERENCIAS 1. Thomson J: On congenital obliteration of the bile ducts. Edinb Med J 1892;37:724.

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(Capítulo 14)

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15 Megacolon agangliónico congénito (enfermedad de Hirschsprung) Víctor Edmundo Fuentes García, Kelly Arlett Maldonado Sánchez, Alejandro Escalona Espinosa

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INTRODUCCIÓN La descripción del manejo anestésico del megacolon agangliónico congénito (enfermedad de Hirschsprung) debe ubicarse en el contexto de comprender perfectamente la entidad nosológica y de esta manera correlacionar la implicación anestesiológica que pudiera coexistir. La patología que se describirá en este capítulo coincide con la modificación de funciones o la alteración de la anatomía y merece una descripción completa, desde la malformación orgánica hasta las manifestaciones clínicas. Requiere especial atención la edad a que se manifiesta o a que acude a la consulta el paciente, ya que la maduración de las funciones orgánicas o la alteración completa de la anatomía modificarán el manejo anestésico. Asimismo, el estado general del paciente implica modificaciones en la técnica anestésica elegida en cuanto a si debe retrasarse para mejorar su estado general, solicitarse estudios adicionales y, muy importante, conocer el tipo de cirugía que se vaya a realizar. Los procedimientos a que se someterá el paciente son diagnósticos, paliativos o terapéuticos, pero en todos ellos la presencia del anestesiólogo es condición sine qua non para administrar medicamentos y mantener en estado de inconsciencia y estabilidad al paciente, como parte vital del equipo médico. La base de la bibliografía se refiere a títulos clásicos, ya que la anatomía, la embriología, las malformaciones y las manifestaciones clínicas no han variado con el tiempo. Las modificaciones en el tratamiento sí se apoyarán en títulos re153

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cientes conforme se hayan publicado, que actualmente estén vigentes como método de tratamiento en el manejo anestésico–quirúrgico.

Antecedentes Harald Hirschsprung presentó la descripción clásica de la enfermedad que ahora lleva su nombre en el Congreso de Pediatría de Berlín en 1886.1 La enfermedad de Hirschsprung es el desorden del desarrollo identificable más común del sistema nervioso entérico, caracterizado por falta de su formación en diferentes segmentos del intestino distal.2 La enfermedad de Hirschsprung (EH) se manifiesta como estreñimiento casi completo al nacimiento sin una obstrucción física demostrable. Genética Es importante la participación genética en la enfermedad de Hirschsprung, ya que se demostró la asociación de deleción intersticial en el brazo largo del cromosoma 10 (46 XX, del.10q11.21–q21.2) en una niña con aganglionosis colónica total.3 Aproximadamente de 5 a 10% de los pacientes muestran mutaciones en otros genes, como factor de transcripción, enzima convertidora de la endotelina, receptor de la endotelina–B, neurturina, endotelina–3 y otros.4,5 Embriología La alteración principal en la enfermedad de Hirschsprung radica en la aganglionosis del intestino grueso distal, el cual es incapaz de responder al estímulo de la distensión para iniciar el mecanismo de la defecación; en ausencia del reflejo el colon se llena de materia fecal sin posibilidad de evacuar de manera normal, continuando así con distensión acentuada y progresiva del colon. Desde el punto de vista embriológico, se sabe que el desarrollo normal de las células ganglionares (que es la principal afectación en la enfermedad de Hirschsprung) consta de varias fases individuales. La primera es la fase de inducción, la cual depende de requerimientos en espacio y tiempo asociados a múltiples factores y distintas señales moleculares; la segunda es la migración de las células de la cresta neural a localizaciones distales del embrión, y la tercera fase es la diferenciación de los precursores de las células de la cresta neural en varios tipos de células.6 Estos tipos de células se agrupan en tres grupos principales: a. Neuronas sensoriales.

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b. Precursor simpaticoadrenal. c. Células pigmentarias. Finalmente, los tres grupos darán lugar a cuatro grupos celulares especializados: a. Ganglios simpáticos. b. Células de la médula suprarrenal. c. Células ganglionares del sistema nervioso entérico. d. Melanocitos. En un desarrollo embrionario normal las células neuroentéricas migran de la cresta neural a la parte superior del tracto alimentario y posteriormente avanzan en dirección distal. Las primeras células nerviosas llegan al esófago para la semana 5 de gestación. Para la semana 7 las células nerviosas ya se encuentran en el intestino medio, y la migración al colon distal se alcanza en la semana 12. La migración ocurre primero a los plexos mientéricos de Auerbach y posteriormente estas células avanzan hacia los plexos submucosos. En esta migración las células neurales son guiadas por glucoproteínas como fibronectina y ácido hialurónico, así como por otros factores de crecimiento neural.7 Incidencia La incidencia de la enfermedad de Hirschsprung es de 1:4 400 a 1:7 000 nacidos vivos. La relación hombre:mujer en la enfermedad clásica es de 4:1.

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Cuadro clínico y diagnóstico El diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung es un reto clínico y debe sospecharse en cualquier niño con estreñimiento que tenga ese antecedente desde recién nacido. El promedio de edad en que el niño es diagnosticado ha mejorado con los años y gracias a los nuevos conocimientos de la enfermedad, ya que a principios del siglo XX se establecía el diagnóstico entre los dos y los tres años de edad, a mediados de esa misma centuria era entre los tres y los seis meses de edad, y ya en la actualidad se diagnostica en el recién nacido en más de 90% de los casos. Langer realizó un estudio retrospectivo en el cual menciona que la edad del diagnóstico fue menor a 30 días en 59.6% de los casos, de un mes a un año en 17% y mayor de un año en 10.6%, con una media de edad para el diagnóstico de 108.5 " 100.2 días, y con rango de un día a los 12 años de edad.8 El recién nacido con esta patología muestra ausencia de evacuaciones durante las primeras 48 h de vida; se sabe que 95% de los recién nacidos de término eva-

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cúan durante las primeras 24 h de vida extrauterina y el resto lo hacen antes de las 48 h. Los signos clínicos en el examen muestran distensión abdominal, estreñimiento, rechazo al alimento y vómito. En niños mayores cambia ligeramente la sintomatología, pero se sigue observando constipación, distensión abdominal y retraso en el crecimiento. En la exploración clínica se aprecia distensión abdominal que estuvo ausente en el nacimiento; muy importante resulta la exploración del ano, que muestra un ano apretado que podría confundirse con estenosis anal. En la exploración anal puede presentarse también obstrucción por atresia, imperforación o mala posición en el perineo. El diagnóstico debe complementarse con estudios radiológicos que muestren asas distendidas y poco aire en el recto. Un enema con contraste facilita el diagnóstico de enfermedad de Hirschsprung; la pobre evacuación del medio de contraste es evidencia de anormalidad. Los hallazgos radiológicos muestran un segmento intestinal distal estrecho y espástico con un segmento proximal dilatado, apreciándose una zona de transición con un cambio de calibre. Este punto de transición se ubica en la región rectosigmoidea, aunque puede observarse en cualquier parte del colon. Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial debe hacerse en otras patologías obstructivas del intestino, tales como: S Obstructivas: S Íleo meconial. S Atresia colónica o distal ileal. S Ano imperforado. S Estenosis intestinal. S Funcionales: S Prematurez. S Tapón meconial. S Sepsis o desequilibrio hidroelectrolítico, o ambos. S Mixedema. S Estreñimiento funcional. Para descartarlos se debe estudiar integralmente al niño auxiliándose de imagenología, para descartar inicialmente las atresias intestinales y las obstrucciones de cualquier tipo. La asociación de disganglionosis y aganglionosis con malformación anorrectal ha sido reportada y enunciada como patrón quirúrgico, ya que las biopsias cer-

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canas a la malformación pueden mostrar deficiencias en la formación de células ganglionares. Los autores recomiendan en estos casos no emplear como punto de decisión quirúrgica las biopsias del recto ni de partes de la fístula por los reportes histológicos mencionados anteriormente.9 Ante un cuadro de constipación crónica es de gran utilidad un diagnóstico histopatológico en la integración del diagnóstico para la mayoría de estos casos de constipación crónica; es un arma eficiente la histoquímica enzimática para complementar la inmunohistoquímica convencional.10

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Histopatología En la etapa neonatal en bebés con enfermedad de Hirschsprung el intestino aparenta ser casi normal; conforme se desarrolla el niño el intestino proximal se hipertrofia y se encuentra más grueso y largo que lo normal; lo tenía antes bien definido y ahora llega a desaparecer, y la capa muscular longitudinal se hipertrofia rodeando totalmente al colon. Histológicamente, la ausencia de células ganglionares en el intestino distal es la característica de la enfermedad. Están ausentes las células ganglionares tanto en la capa submucosa (Meissner) como en la intermuscular (Auerbach). Asociado a esto hay un marcado incremento en las fibras nerviosas contenidas en la submucosa. La aganglionosis en la región rectosigmoidea usualmente se presenta en 80% de los casos.11 Es muy importante ubicar la zona de transición, ya que de eso dependerá la extensión de la resección intestinal, y dejar exclusivamente un intestino funcional provisto de células ganglionares. La enfermedad de Hirschsprung se caracteriza por la ausencia de células ganglionares en el recto; en la enfermedad clásica se limita al recto y al colon distal. Se ha enunciado también que puede haber un defecto en la actividad de la sintetasa del óxido nítrico en las paredes intestinales afectadas. Es probable que la falta de fibras nerviosas productoras de óxido nítrico en el intestino agangliónico contribuya a la incapacidad del músculo liso intestinal para relajarse de forma adecuada, con la consecuente alteración de la peristalsis. El tratamiento quirúrgico consiste en resecar inicialmente el intestino enfermo, dejando derivado temporalmente al niño, y en un segundo tiempo trasladar el intestino ganglionado hacia el ano. Se puede realizar una reparación completa a través de un abordaje transanal o abdominoperineal combinado durante el periodo neonatal, eliminando así la posibilidad de una colostomía preliminar.12 Si la EH es de segmento largo, o sea que abarque completamente al colon, hay que realizar colectomía total y anastomosis ileoanal o ileostomía. El trasplante de intestino es la única posibilidad de supervivencia a largo plazo, por lo que se debe tomar en cuenta por los cambios electrolíticos durante el perioperatorio, así como por las consecuencias de estos cambios.

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Consideraciones preanestésicas En los pacientes con enfermedad de Hirschsprung se pueden encontrar diferentes patologías asociadas a esta enfermedad, por lo que hay que realizar una anamnesis completa para preparar un manejo anestésico adecuado. Debe tenerse en cuenta que en la EH 20% de los pacientes tienen anomalías congénitas asociadas, entre las que se incluyen síndrome de Down (0.8%), defectos cardiacos (0.8%), anomalías genitourinarias (0.6%) y anomalías gastrointestinales (0.4%). Estas últimas pueden incluir atresia de colon o ano imperforado, solas o en combinación con neuroblastoma, feocromocitoma, neurofibromatosis, neoplasia endocrina múltiple tipo II o carcinoma medular tiroideo. Otras patologías congénitas que han sido asociadas a la EH incluyen síndrome de Waardenburg, cardiopatías congénitas, sordera, dilatación pupilar, pigmentación ocular, displasia ósea, atresias intestinales, retraso mental, microcefalia, malrotación, dismorfismo facial, agenesia del cuerpo calloso y síndrome de hipoventilación congénita (síndrome de Haddad). También existen otras entidades que se pueden asociar, como hidrocefalia, defecto septal ventricular, agenesia renal, ano imperforado, divertículo de Meckel, poliposis colónica, criptorquidia, epilepsia y resistencia a la insulina.14–16 Por lo anterior, es de suma importancia realizar un interrogatorio dirigido a otras malformaciones. La exploración física debe ser integral y completa. Se debe solicitar valoración cardiológica y urológica en caso de que el paciente lo requiera, así como exámenes de laboratorio preoperatorios completos que incluyan biometría hemática, pruebas de coagulación, glucosa, urea, creatinina y electrólitos séricos.17

Mantenimiento anestésico Durante la anestesia es necesario mantener la temperatura corporal dentro de cifras normales; se recomienda descompresión del estómago, preoxigenación e intubación de secuencia rápida. Los anestésicos deben dosificarse cuidadosamente, ya que podrían concurrir con alteraciones electrolíticas. El empleo de óxido nitroso es cuestionable, ya que este gas se difunde al tracto gastrointestinal y puede distender el área de trabajo, que son las asas intestinales. Si no se utiliza el óxido nitroso las concentraciones de oxígeno administrado se ajustan mediante la dilución con aire, ya que hay muchos pacientes neonatos o prematuros que necesitan intervenirse y que son vulnerables a la retinopatía por intoxicación con oxígeno.19

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Técnica anestésica S Monitoreo invasivo dependiendo del estado del paciente. S Mantenimiento de la normotermia. Sistema de calentamiento con aire forzado caliente. S Colocación de catéter venoso central y de sonda vesical. S Se considera paciente con estómago lleno. S Colocación de una sonda orogástrica o nasogástrica checada de profundidad, con aspiración previa a la inducción. S Inducción de secuencia rápida para la intubación traqueal por el riesgo de broncoaspiración. S La inducción se efectúa con propofol 3 mg/kg y se valora el empleo de atropina. S Se prefiere el empleo de atracurio por su alta predictibilidad, y en muchas ocasiones es suficiente con la dosis de intubación para los recién nacidos, lográndose buena relajación durante el procedimiento, que es de 2 a 4 h. S Anestesia general con opioides, relajación más ventilación mecánica o manual si el estado del paciente y el curso de la anestesia así lo ameritan. S El mantenimiento anestésico es una mezcla de aire, oxígeno y agente anestésico inhalado, sevoflurano más fentanilo 10 mg/kg/h. Recordar que la administración rápida del narcótico en recién nacidos fácilmente puede producir rigidez muscular torácica.13 S Reposición volémica con cristaloides para las pérdidas del tercer espacio: 6 a 10 mL/kg/h. S Analgesia con paracetamol 10 a 15 mg/kg/dosis en el transanestésico. S Se puede colocar bloqueo caudal para el transoperatorio o para analgesia posoperatoria, ya que en recién nacidos el bloqueo caudal con bupivacaína con o sin epinefrina ha mostrado estabilidad hemodinámica comprobada por ecocardiografía transtorácica. S Antibioticoterapia.20

Cuidados posoperatorios Las complicaciones posoperatorias son variables y principalmente quirúrgicas; se presentan en 25 a 50% de todas las series como consecuencia de la anormalidad genética que presenta el paciente; entre ellas están: S Enterocolitis necrosante. S Perforación del colon. S Oclusión intestinal.

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Íleo prolongado. Estreñimiento crónico. Síndrome de intestino corto. Presencia de intestino agangliónico residual. Fístulas espontáneas. Fístulas posoperatorias. Estenosis de la anastomosis.

Las complicaciones anestésicas son las de los procedimientos en recién nacidos: S S S S S S S S

Hipotermia. Desequilibrio hidroelectrolítico. Depresión cardiocirculatoria por efecto de medicamentos anestésicos. Depresión respiratoria u otra causa por la que el paciente salga intubado para seguridad o por efecto de medicamentos. Sobrecarga de líquidos o derivados hemáticos, o de ambos. Complicaciones derivadas del uso de anestesia regional. Lesiones en puntos de presión/contacto. Lesiones por la instrumentación de la vía aérea (por mascarilla, por intubación o por ambas).18

Analgesia posoperatoria con fentanilo o morfina, o colocar bloqueo caudal, al término de la cirugía.12,16,17

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(Capítulo 15)

16 Teratoma sacrococcígeo Silvia Torres Galindo

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INTRODUCCIÓN Los teratomas (del griego terato, monstruo, y onkoma, tumor o crecimiento) son neoplasias relativamente comunes en niños y constituyen la neoplasia más frecuente del recién nacido, con incidencia de un caso por cada 35 000 a 40 000 recién nacidos vivos. También es el tumor más común identificado en estudios patológicos en fetos.1 Representan 40% de los tumores de células germinales en la infancia y 70% de los tumores de células germinales extragonadales. Se presentan con mayor frecuencia en el sexo femenino, en 75% de los casos. Se han observado malformaciones congénitas en casi 18% de estos pacientes, siendo los más frecuentes los defectos musculosqueléticos (24%) y de sistema nervioso central (26%).2 La teoría más aceptada en cuanto al origen de los teratomas implica un error en la diferenciación celular, de origen embriónico, que deriva en teratomas maduros e inmaduros. Mutter describe una expresión genética como factor mayor para el desarrollo de estos tumores y probablemente los genes o las células tengan sólo la expresión materna, pues muchos teratomas surgen de un huevo partenogenéticamente activado. Por lo tanto, los genes activos maternos están presentes en concentraciones mayores que las habituales y los productos maternos inactivos, si los hay, están presentes en cantidades menores.3 Oosterhuis y col. indican que los teratomas inmaduros son habitualmente diploides, mientras que los tumores de saco vitelino son diploides, tetraploides o aneuploides. Las aberraciones cromosómicas incluyen sobreexpresión de cro163

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(Capítulo 16)

mosomas X, 1, 3, 8, 12 y 14 y subexpresión de Y y X. Los teratomas maduros muestran anomalías numéricas que incluyen cromosomas extra X, 7, 12 y 15. No se han encontrado anomalías de estructura. También se han reportado asociaciones con trisomía 13 y trisomía 21.4,5 Es una neoplasia verdadera compuesta por tejidos extraños del lugar de donde se derivan, constituyendo una malformación y al mismo tiempo una neoplasia. En su estructura hay una falta notable de disposición ordenada y se produce una mezcla confusa de tejidos fetales. La migración normal de estas células puede causar tumores gonadales, mientras que la migración anormal producirá tumores extragonadales. Los teratomas se encuentran típicamente en las gónadas o en la línea media. La frecuencia de localización es la siguiente: S S S S S

Sacrococcígea 40%. Ovario 25%. Testículo 12%. Cerebro 5%. Otros (cuello, mediastino) 18%.

Por definición, los teratomas incluyen componentes derivados de las tres capas embrionarias: ectodermo, mesodermo y endodermo. Los teratomas pueden clasificarse como maduros o inmaduros con base en la presencia de elementos neuroectodérmicos inmaduros en el interior del tumor. Los teratomas maduros (grado 0) no tienen elementos inmaduros. En los tumores grado 1 los elementos inmaduros están limitados a un área por campo (baja potencia); en el grado 2 hay menos de cuatro áreas por campo, y en el grado 3 hay más de cuatro áreas por campo.1 La evaluación histológica cuidadosa de los teratomas inmaduros muestra una buena correlación entre el grado de inmadurez y la presencia de focos microscópicos de elementos francamente malignos. Estos elementos malignos son típicamente tumores de saco vitelino, aunque también representan tumores neuroectodérmicos primitivos. Charoenkwan y col. encontraron sobreexpresión de p53 en los teratomas inmaduros más agresivos en todos los sitios.6 Aproximadamente 17% de los teratomas sacrococcígeos muestran datos de malignidad. La incidencia del componente está relacionada con varios aspectos: S El tipo quirúrgico de Altman: el índice de malignidad se incrementa en las lesiones menos aparentes, siendo de hasta 38% en el tipo IV y de sólo 8% en el tipo I. S La edad en el momento del diagnóstico y de manejo quirúrgico: debido a que la mayoría de los tumores son exofíticos y visibles al nacimiento, aproximadamente 80% son diagnosticados en el primer mes de vida.2

Teratoma sacrococcígeo

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Cuando los tumores son resecados antes de los dos meses de edad sólo de 7 a 10% son malignos. Después de esa edad el riesgo de malignidad crece en forma importante, hasta más de 50% para el año de edad.1 S La consistencia del tumor: suele ser muy rara en los tumores quísticos y más común en los sólidos. El riesgo de recurrencia también parece estar relacionado con el grado de inmadurez. La recurrencia en un teratoma maduro completamente resecado es de menos de 10%; en un teratoma inmaduro la recurrencia puede ser tan elevada como 33%. Aparentemente la recurrencia depende del sitio del tumor, así como de lo completo de su resección. Los teratomas sacrococcígeos parecen recurrir con mayor frecuencia que los ováricos o los de otra localización. Pueden existir también recurrencias del teratoma maduro, las cuales suelen estar localizadas dentro de la pelvis y pueden ser manejadas quirúrgicamente, aunque la recidiva podría ser consecuencia de una resección incompleta.5 En los teratomas maduros es indispensable un mapeo completo y cuidadoso de la lesión, para descartar elementos neurales inmaduros o focos de malignidad ocultos. Para ello se sugiere realizar cortes a intervalos de 1 cm.1 La mortalidad de los teratomas congénitos depende de la edad gestacional del paciente, del tamaño y la localización de estos tumores. La sobrevida de los pacientes pretérmino menores de 30 semanas de gestación con teratoma sacrococcígeo es de sólo 7%, mientras que la sobrevida de niños mayores de 30 semanas de gestación es de 75%.1 Con el desarrollo de mejor tecnología el diagnóstico prenatal de estos tumores se realiza cada vez más en etapas más tempranas del embarazo. Puede tratarse de hallazgos incidentales durante estudios rutinarios o realizados por problemas específicos, como crecimiento uterino mayor que el esperado para la edad gestacional, a consecuencia de un rápido crecimiento del tumor o por polihidramnios.7 El hallazgo de hydrops fetal es un dato de mal pronóstico, pues indica un tumor con elevado flujo sanguíneo, con una insuficiencia cardiaca secundaria al gasto elevado y placentomegalia.1 Las observaciones ultrasonográficas prenatales importantes incluyen extensión pélvica o abdominal, obstrucción intestinal o urinaria, integridad de la espina dorsal fetal y documentación de la función de las extremidades inferiores. La presencia de placentomegalia o de hydrops fetal con teratoma sacrococcígeo puede ser un índice predictivo para muerte del producto in utero; incluso si el ultrasonido se realiza por indicación médica, la mortalidad es mayor que si se realiza el diagnóstico durante un estudio rutinario.8 El teratoma sacrococcígeo en el feto causa elevada mortalidad, no por malignidad del tejido sino por efectos secundarios al tumor. Un tumor mayor de 5 cm de diámetro puede causar distocia y posible ruptura con hemorragia durante el parto,

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por lo que se debe realizar una cesárea electiva. Incluso durante la cesárea es factible la ruptura del tumor si es muy grande. El efecto de masa del tumor, con o sin polihidramnios, puede también precipitar un parto prematuro por distensión uterina.8 Las consecuencias fisiológicas del teratoma sacrococcígeo fetal dependen de las demandas metabólicas y del flujo sanguíneo al tumor, así como de la presencia de hemorragia y posible anemia. Estas demandas metabólicas están influidas dramáticamente por su tamaño, la velocidad de crecimiento, la proporción de su composición quística o sólida, y probablemente por el componente tisular del tumor. El flujo sanguíneo proviene de la arteria sacra media y su tamaño varía de mínimamente engrosado hasta un flujo similar al de la arteria iliaca común.9 Por ello tiene el potencial de funcionar como un cortocircuito, disminuyendo el flujo sanguíneo de la placenta y del feto. Otro posible mecanismo de incremento de demanda metabólica es la presencia de hemorragia espontánea interna o externa, que condiciona anemia fetal.8 También la coagulopatía por consumo y la coagulación intravascular diseminada han sido descritas en pacientes con teratoma sacrococcígeo, postulándose que la exposición de grandes áreas de endotelio anómalo con la ruptura del tumor durante el nacimiento puede favorecer la entrada de tromboplastina tisular a la circulación y activar la cascada de coagulación.10 Pueden encontrarse elevaciones de alfa fetoproteína y de gonadotropina coriónica humana en los pacientes con teratoma sacrococcígeo. Los estudios de imagen son necesarios para el proceso diagnóstico, para determinar su composición y consistencia, evaluar su estadificación inicial, monitorear la respuesta a los tratamientos e identificar recaídas. El ultrasonido prenatal sigue siendo el estudio ideal inicial; posteriormente las imágenes obtenidas por tomografía o resonancia magnética permitirán completar la estadificación e incluso establecer un plan de abordaje quirúrgico. Se pueden estadificar estos tumores utilizando la clasificación desarrollada por Altman: S Estadio I: lesiones predominantemente externas. S Estadio II: lesiones externas con extensión intrapélvica significativa. S Estadio III: lesiones visibles en forma externa, pero predominantemente pélvicas e intraabdominales. S Estadio IV: enteramente presacras. El Grupo de Oncología Pediátrica (COG, por sus siglas en inglés) determina su clasificación para tumores de células germinales extragonadales: S Etapa I: resección completa, en bloque con coccigectomía, con márgenes libres de tumor, marcadores tumorales normales o elevados.

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S Etapa II: enfermedad microscópica residual, ganglios linfáticos normales, marcadores tumorales normales o elevados. S Etapa III: enfermedad macroscópica residual o solamente biopsia, ganglios linfáticos retroperitoneales normales o afectados con enfermedad metastásica, marcadores tumorales normales o elevados. S Etapa IV: metástasis a distancia, incluyendo el hígado.

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Manejo quirúrgico El objetivo es la resección completa del tumor. Se utiliza por lo general un abordaje transsacro con resección del cóccix en bloque con el tumor para minimizar el riesgo de recurrencia. El control, la ligadura y el corte de la arteria sacra media son altamente recomendables. Si el sacro o el recto están invadidos por el tumor es probable que la resección completa no sea posible en la cirugía inicial. Se puede tratar estos tumores con quimioterapia con resección una vez que se alcance la respuesta máxima al tratamiento.1 Si el tumor se extiende hacia posiciones altas del abdomen es posible que se requiera una laparotomía o laparoscopia complementaria, tomando muestras de ganglios linfáticos retroperitoneales y una muestra de líquido de ascitis o de lavado peritoneal. Si el tumor es de tamaño moderado un abordaje laparoscópico podría permitir la colocación de una ligadura en la arteria sacra media y la movilización de la porción pélvica del tumor. Complementario a la resección tumoral se debe reconstruir el piso pélvico, con manejo cosmético del periné y la preservación de la función de esfínter, para lograr los mejores resultados funcionales.11 Se ha reportado la embolización preoperatoria de tumores grandes con enormes flujos sanguíneos, seguida de una ablación por radiofrecuencia en la zona entre el tejido normal y el tumor, aunque también se refieren efectos secundarios en la ablación con radiofrecuencia fetal, como afectación de los nervios de extremidades inferiores.12 Lindahl y Teitelbaum han descrito la utilización de un bandaje distal en la aorta para disminuir el flujo sanguíneo durante la disección del tumor.13,14 También se ha descrito la utilización de una membrana de oxigenación extracorpórea e hipoperfusión hipotérmica en un bebé prematuro con un teratoma sacrococcígeo gigante.15 La cirugía fetal ha sido estudiada como una alternativa de manejo en aquellos pacientes en quienes se detecte el teratoma sacrococcígeo antes del nacimiento, sobre todo considerando que el pronóstico del teratoma sacrococcígeo fetal es peor que el de la etapa neonatal y depende de la presencia de consecuencias físicas y fisiológicas secundarias al tumor. La sobrevida fetal está enormemente influida en muchos casos por el manejo obstétrico y perinatal apropiado.8

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Existe evidencia de que la demanda de alto flujo sanguíneo al tumor condiciona insuficiencia cardiaca. Las mediciones de ecocardiografía y Doppler muestran una gran fístula arteriovenosa con incremento marcado al final de la aorta, que crea un cortocircuito que lleva flujo sanguíneo de la placenta al tumor, ocasionando crecimiento de la placenta y del hydrops fetal.16 Estos datos sugieren que la interrupción del flujo sanguíneo al tumor o la resección pueden revertir el hydrops y prevenir la pérdida del feto.8 Cuando se documenta la caída del gasto cardiaco fetal la mejor esperanza para la sobrevivencia fetal es la intervención temprana. Se debe evaluar el tamaño de la placenta, el tipo de teratoma sacrococcígeo y la presencia o ausencia de hydrops, así como la edad gestacional y la presencia o ausencia de gasto cardiaco elevado documentado. Si el tumor es pequeño y asintomático el paciente puede ser vigilado con ultrasonidos seriados hasta la terminación del embarazo. Si el tumor es grande y no hay placentomegalia o hydrops se deberá planear una cesárea electiva una vez que se haya establecido la maduración pulmonar del producto. Si se desarrolla caída del gasto cardiaco antes de la semana 28 de gestación y el tumor es susceptible de un abordaje quirúrgico (tipos I o II de Altman) se deberá considerar la cirugía fetal.8 Las indicaciones de aspiración de las masas quísticas y de la amniorreducción son malestar materno, amenaza de parto pretérmino y prevención de ruptura durante el trabajo de parto. La amniotransfusión en pacientes con oligohidramnios puede facilitar el crecimiento pulmonar y evitar la compresión del cordón umbilical. Los criterios para considerar cirugía fetal abierta para la resección del teratoma requieren: a. Ausencia de factores de riesgo materno para la anestesia o la cirugía. b. Embarazo con un solo feto con análisis de cariotipo normal. c. Ausencia de malformaciones significativas asociadas. d. Evidencia de falla cardiaca fetal con caída del gasto cardiaco. e. Edad gestacional menor de 30 semanas. f. Una anatomía favorable (Altman tipos I o II). El desarrollo de un síndrome en espejo materno se considera una contraindicación para la cirugía. Durante la cirugía fetal se deben mantener la relajación uterina y el monitoreo constante de la madre y el feto, y el procedimiento deberá enfocarse en la resección de la masa externa y la oclusión de la vasculatura tumoral, sin abordar el componente intrapélvico.17 La fístula arteriovenosa creada por el teratoma debe ser cerrada o resecada; sin embargo, la respuesta cardiovascular aguda a la resección puede ser impredecible. La oclusión de las venas sin compresión del flujo arterial puede resultar en una disminución de la precarga cardiaca mientras el tumor se ingurgita. La oclusión del sistema arterial y el venoso puede dar como resultado un decremento

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abrupto de la precarga e incrementos en la poscarga. Estos cambios pueden generar una rápida descompensación del sistema circulatorio.18 Se debe monitorear a los pacientes con teratomas sacrococcígeos después de la cirugía con exámenes rectales seriados y marcadores tumorales cada tres meses durante los siguientes tres años, en busca de recaída.1 La alfa fetoproteína está normalmente elevada en la vida fetal y puede llegar a producirse en etapas tempranas posnatales. La vida media de la alfa fetoproteína varía considerablemente, pero debe ser normal a los nueve meses de vida.19 También se sugiere el monitoreo de la función vesical y rectal en los pacientes operados de resección, ya que se han descrito alteraciones funcionales, siendo las más comunes el estreñimiento crónico, la incontinencia fecal, la enuresis y el reflujo vesicoureteral. La causa de ello no es muy clara, pero podría estar relacionada con la compresión directa del tumor sobre los nervios y plexos pélvicos, así como con el trauma quirúrgico, sobre todo en tumores grandes y con extensión intrapélvica. Estos estudios deben incluir ultrasonido renal y vesical, estudios de urodinamia y manometría anorrectal.20

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Consideraciones anestésicas Es fundamental conocer las condiciones perinatales que pueden coexistir en las madres que tienen un producto con teratoma sacrococcígeo. Se ha documentado la existencia de placentomegalia, oligohidramnios o polihidramnios, síndrome de HELLP, preeclampsia y diabetes gestacional; también es importante investigar los fármacos que han sido administrados a la madre y en especial aquellos que pudieran deprimir al neonato, como benzodiazepinas u opioides. En cuanto al neonato, las enfermedades coexistentes que son de interés para el anestesiólogo son la hipoplasia pulmonar y las malformaciones cardiacas, así como atresia de esófago, hydrops y anemia. Conocer el APGAR es fundamental. Es importante conocer la integridad del tumor, ya que cuando se ha roto en el momento del parto se puede activar la cascada de coagulación, dando lugar a coagulación intravascular diseminada (CID), y entonces se tendrá un paciente con CID agregado además del teratoma sacrococcígeo.11 Otro especialista pediatra involucrado en la valoración preanestésica es el cardiólogo pediatra, en vías de investigar si existe cardiopatía y de qué tipo es ésta. Debido a la embriogénesis del teratoma sacrococcígeo puede haber alteraciones en el sistema urogenital, por lo que es importante la valoración por ese servicio. Todos estos aspectos son trascendentales en la preparación preoperatoria del paciente con teratoma sacrococcígeo y deberán realizarse lo antes posible ante la posibilidad de ruptura de dicho teratoma. La intercomunicación con el cirujano acerca de la posible extensión quirúrgica permitirá planear y anticipar todo lo necesario para el transoperatorio; en la ma-

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yoría de las ocasiones el paciente entra a la exéresis total del teratoma, pero en ocasiones sólo se le realiza una biopsia. Existen reportes en los cuales en todos los casos se extirpan el teratoma y el cóccix. Con respecto al teratoma, éste tiene un flujo sanguíneo propio dependiendo del tamaño y en el cual puede tener componentes sólidos, líquidos y sanguíneos; además, puede estar presente una fístula pequeña o grande que podría romperse durante el transoperatorio y descompensar al paciente de manera súbita, o éste podría fallecer por hemorragia masiva. Aunque el teratoma sea evidente incluso en el ultrasonido materno, podría encontrarse como un hallazgo inesperado en diagnósticos de obstrucción intestinal o atresia rectal. Laboratorios e imagenología Conocer el nivel de hemoglobina, hematócrito, la cuenta de plaquetas y el INR, así como los exámenes de tendencia hemorragípara como TP y TTP, orientará para iniciar el acto quirúrgico. Es necesario tener una radiografía de tórax, pero además también es elemental conocer los estudios realizados al teratoma para saber el tamaño de la fístula arteriovenosa en caso de que exista. Anticipando la posibilidad de sangrado se debe calcular el volumen sanguíneo circulante; debe recordarse que el prematuro tiene 90 mL de volumen sanguíneo circulante por cada kilogramo de peso, y considerar que en el momento en que se ha recambiado un volumen sanguíneo circulante la caída de la cuenta plaquetaria es de 50%, así que es posible utilizar plaquetas para el transoperatorio, así como sangre y plasma.

Transanestésico Temperatura El neonato es un ser poiquilotermo, es decir, toma la temperatura del medio ambiente, y además tiene poca grasa y una superficie corporal grande en comparación con el adulto, por lo cual se enfría al estar descubierto. Por ello hay que cuidar el medio ambiente que lo rodea, procurando mantener el quirófano a una temperatura de entre 26 y 27 _C, de tal manera que es indispensable un colchón térmico. Se le deberá cubrir al neonato la mayor cantidad de superficie corporal con algodón y papel de aluminio o plástico, para evitar la pérdida de calor; sin embargo, cuando el teratoma sacrococcígeo es grande existe una importante superficie corporal expuesta. También es sustancial calentar las soluciones que se van a infundir y evitar que vayan burbujas en las venoclisis, por el riesgo potencial de embolia gaseosa en caso de cardiopatía congénita.

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Monitoreo El monitoreo del paciente con tumor sacrococcígeo deberá ser invasivo, contando con PVC y línea arterial; ésta es útil no sólo para la toma de presión arterial invasiva, ya que también permite un acceso a la toma de muestras sanguíneas transoperatorias para conocer los niveles de gases arteriales, hematócrito y electrólitos. También es necesario el monitoreo con capnógrafo, cardioscopio y el indispensable oxímetro de pulso, con el cual se tomará una medición antes de la anestesia para saber el porcentaje de saturación de oxígeno del medio ambiente. El paciente con teratoma sacrococcígeo suele tener anormalidades en el tracto genitourinario; sin embargo, se tratará de medir la diuresis a través de una sonda urinaria que permita evaluar el gasto urinario.

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Farmacología Es relevante recordar la fisiología del neonato para tener en cuenta la farmacocinética y la farmacodinamia de los agentes anestésicos: el neonato tiene una mayor cantidad de agua corporal total en relación al adulto, de tal manera que el volumen de distribución para los fármacos hidrosolubles es mayor. En cuanto al hígado, presenta un metabolismo enzimático disminuido; es mayor este fenómeno cuando la presión del abdomen se ha incrementado ocasionando una disminución del flujo hepático. En el teratoma sacrococcígeo la condición del flujo hepático disminuido se presenta de manera importante en relación a cuán interno se encuentre el teratoma dentro del abdomen. Este factor debe tomarse en cuenta sobre todo para el metabolismo de relajantes y anestésicos intravenosos. El corazón del neonato no tiene una inervación simpática incompleta; sin embargo, la parasimpática ya está desarrollada y se puede manifestar desde el inicio del acto anestésico en el momento de la intubación, y por esta razón se premedica con atropina. Además, el gasto cardiaco está supeditado a la frecuencia cardiaca, ya que el volumen de eyección es fijo. En cuanto al riñón, hay que tomar en cuenta que el primer día el neonato tiene una proporción de filtración glomerular de 15 a 30% (en comparación con el adulto), y del día 5 al 10 filtra 50%. Las proteínas plasmáticas en el niño son menores, por lo que el fármaco libre será mayor aunque el volumen de distribución también sea mayor. Si se toman en cuenta estas diferencias con respecto al adulto se podrá elegir adecuadamente los fármacos; por ejemplo, el rocuronio y el vecuronio presentan un mayor tiempo de acción, en tanto que el cisatracurio y el atracurio son una buena alternativa, ya que tienen una eliminación de Hofmann. En cuanto a anestésicos volátiles, el sevoflurano es menos pungente que el desflurano y el isoflurano, y el halotano produce menos arritmias y menor efecto ino-

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trópico negativo. También debe recordarse que los niños con teratoma sacrococcígeo pueden tener aumentada la presión pulmonar, y si a esa condición se le añade que el recién nacido presente una disminución de la distensibilidad pulmonar y una capacidad residual funcional menor que en el adulto, el modo de ventilación transoperatorio deberá ser elegido adecuadamente. El abordaje de la anestesia regional por vía caudal es imposible (por razones obvias) cuando el sacro está invadido por el teratoma. Otro aspecto relevante para el manejo anestésico es cuidar la administración de glucosa con el fin de mantener al paciente euglucémico; el niño pretérmino requiere de 5 a 6 mg/kg/min de glucosa, y el niño a término requiere de 3 a 4 mg/ kg/min de glucosa. Se recomienda un acceso venoso para la administración de glucosa con bomba de infusión y monitorear cada hora la glucemia.

CONCLUSIONES Si el anestesiólogo conoce la patología del teratoma sacrococcígeo desde su origen embriológico y las alteraciones que se presentan en esta patología, además de conocer la fisiología del neonato, entonces podrá manejar con mayor seguridad al paciente y obtener mejores resultados.

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17 Encefalocele y mielomeningocele Sandra Gerardo de la Cruz

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INTRODUCCIÓN Los defectos congénitos causan más de 21% del total de muertes de lactantes y aún constituyen la causa principal de mortalidad en este grupo de edad. Los del tubo neural son de los más comunes y comprenden malformaciones congénitas del cerebro y de la médula espinal; éstas se clasifican en abiertas y cerradas. Se consideran abiertas cuando el tejido neural está expuesto o recubierto tan sólo por una membrana, y cerradas en los casos en que el defecto está cubierto por piel normal.1 Ciertas malformaciones congénitas más graves del sistema nervioso, como el encefalocele, se desarrollan en los dos primeros meses de la gestación y representan defectos de la formación del tubo neural. Algunos defectos son relativamente benignos, como el mielomeningocele. Sin embargo, en la actualidad es posible la detección de muchas malformaciones durante la vida intrauterina gracias a la amniocentesis. Adelantos recientes en neurocirugía pediátrica también han mejorado de manera notable el resultado final en lactantes y niños afectados por lesiones del sistema nervioso central.2

Embriología El encefalocele (protrusión de tejido nervioso y meninges a través de un defecto del cráneo) se asocia a un cierre incompleto de la bóveda craneal (cráneo bífido). 175

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Figura 17–1. Recién nacido con encefalocele frontoesfenoidal. (Foto: Dra. A. Griselda Ramírez Reyes.)

El encefalocele suele aparecer en la línea media y protruye hacia los conductos nasales a través del occipucio, aunque puede presentarse de forma asimétrica en las regiones parietal o frontal (figura 17–1). Los encefaloceles pequeños pueden parecer cefalohematomas pequeños, pero la radiología demuestra la existencia de un defecto óseo en su base. La mayoría de los encefaloceles deben corregirse, ya que incluso los más grandes contienen fundamentalmente tejido nervioso heterotópico que puede eliminarse sin provocar una incapacidad funcional importante. Cuando coexiste con otras malformaciones graves la decisión de corregirlo puede ser más difícil. El disrafismo craneal, en el cual se encuentra el encefalocele, comprende 50% del total de los defectos del tubo neural.3 El mielomeningocele, que también se conoce como espina bífida quística, es la anomalía congénita más común del sistema nervioso central (SNC), con una prevalencia de 4.4 a 4.6 casos por cada 10 000 nacidos vivos (figura 17–2). Sin embargo, es una de las malformaciones del tubo neural compatibles con una vida prolongada. Es más frecuente en las regiones dorsal baja, lumbar y sacra; suele abarcar de tres a seis segmentos vertebrales, y el saco suele estar compuesto por meninge, con una placa neural central (figura 17–3). Si no está cubierto por la piel el saco puede romperse fácilmente, aumentando el riesgo de meningitis. Cuando la médula espinal o las raíces nerviosas lumbosacras se hallan involucradas en la espina bífida, como es habitual, aparecen grados variables de paráli-

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Figura 17–2. Meningocele cervical en un recién nacido. (Foto: Dra. A. Griselda Ramírez Reyes.)

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sis por debajo del nivel afectado. Dado que esta parálisis se produce ya en el feto, pueden observarse problemas ortopédicos en el momento del nacimiento. La parálisis suele alterar también las funciones de la vejiga urinaria y del recto, y la alteración resultante del aparato genitourinario puede, con el tiempo, lesionar gravemente los riñones. No es bien conocida la base embrionaria de la variación

Figura 17–3. Mielomeningocele dorsal. (Foto: Dra. A. Griselda Ramírez Reyes.)

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clínica de los defectos del tubo neural. Las manifestaciones clínicas van a variar y dependen de dónde esté localizada la falta de cierre del tubo neural.4,5 El sistema nervioso se desarrolla de una zona engrosada con forma de zapato, derivada del ectodermo embrionario, denominada placa neural, que aparece durante la tercera semana de gestación. La prolongación notocordal subyacente y el mesodermo adyacente hacen que el ectodermo se diferencie en la placa neural. El tubo neural se convierte por diferenciación en el SNC, que consiste en cerebro y médula espinal. La formación del tubo neural se inicia durante la primera parte de la cuarta semana (22 a 23 días) en la región del cuarto a sexto par de somitas, representando la futura región cervical de la médula espinal. En esta etapa los dos tercios craneales de la placa neural y el tubo neural (aspecto caudal del cuarto par de somitas) representan el futuro cerebro, así como el tercio caudal del tubo neural y la placa neural representan la futura médula espinal. Aún no se comprende bien la base embrionaria de la variación clínica de los defectos del tubo neural; las manifestaciones clínicas del defecto varían y van a depender de la localización de la falta de cierre del tubo neural. Debido a que el desarrollo y el cierre del tubo neural terminan en el transcurso de 28 días después del nacimiento, el mielomeningocele ocurre al final de la cuarta semana del desarrollo si el tubo neural no se cierra de manera espontánea; sin embargo, es posible que un tubo cerrado se abra nuevamente. El mielomeningocele puede ocurrir en cualquier parte a lo largo del neuroeje; la mayor parte de los casos se reportan en la región lumbosacra. El mielomeningocele que se presenta en la región lumbar media puede alterar el cono medular y originar anormalidades de neurona motora inferior, que afectan el control de la vejiga y el intestino, así como la fuerza y la postura de las extremidades inferiores. El mielomeningocele cervical y el torácico alto representan menos de 5% del total de estos defectos del tubo neural.5,6

Malformaciones asociadas Se ha reportado que 20% de los pacientes afectados tienen otras malformaciones congénitas adicionales y en un porcentaje menor de los casos (10%) se han identificado anormalidades cromosómicas, mutaciones de gen único y causas teratógenas. Se ha asociado casi de manera invariable la malformación de Chiari tipo II del cerebro caudal en niños con presencia de espina bífida, la cual consiste en una fosa posterior pequeña y desplazamiento inferior del vermis cerebeloso abajo del agujero occipital mayor hacia el conducto raquídeo cervical, con alargamiento del tallo encefálico y obliteración del cuarto ventrículo. La producción excesiva

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de líquido cefalorraquídeo origina distensión del tubo neural, infiltración de líquido del mesodermo circundante y destrucción de las células de la cresta neural. Esta destrucción celular puede evitar el desarrollo normal de la médula espinal y el corazón, ya que tienen función de suma importancia en la formación de órganos mesodérmicos, como el corazón, las vías urinarias y el esqueleto. 37% de pacientes con mielomeningocele abierto presentan defectos cardiacos congénitos, como malformaciones del tabique interauricular o interventricular, tetralogía de Fallot, válvula aórtica bicúspide, coartación aórtica, síndrome de corazón izquierdo hipoplásico y retorno venoso pulmonar anómalo, siendo la asociación más común los defectos del tabique interauricular y con mayor frecuencia en el sexo femenino. Otras malformaciones asociadas incluyen defectos de la pared abdominal, quistes raquídeos aracnoideos, malformaciones por médula dividida, posible relación con hipertermia maligna y alergia al látex. La propensión a elaborar anticuerpos IgE específicos contra látex se ha vinculado principalmente a sensibilización por el número de exposiciones a productos que contiene látex. La sensibilización a antígenos puede ocurrir desde el primer contacto, lo cual apoya las medidas para evitar este producto (látex) desde el nacimiento.6,7

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Manifestaciones clínicas El mielomeningocele que se presenta en la región lumbosacra representa un mejor pronóstico funcional que cuando afecta el área torácica. También influye de manera importante el tamaño de la lesión, la cantidad de tejido neural expuesto, la presencia de xifoescoliosis, la actividad de las extremidades inferiores in utero, el momento del tratamiento quirúrgico y la aparición de complicaciones posnatales. Se ha reportado que de 80 a 90% de los lactantes que presentan espina bífida sobreviven hasta la edad adulta; sin embargo, presentan incapacidades físicas originadas por el defecto neurológico en sí o posteriormente por su reparación quirúrgica. Éstas incluyen fijación de la médula espinal, parálisis, siringomielia, siringobulbia, malformación de Arnold–Chiari II, herniación del cerebelo y el cerebro caudal e hidrocefalia. Estas deformaciones neurológicas pueden conducir a secuelas que incluyen deformaciones de la columna vertebral y las extremidades, disfunción vesical, intestinal y de órganos sexuales, así como para el aprendizaje.7

Diagnóstico El diagnóstico temprano de encefalocele o mielomeningocele se puede realizar a través de la medición de valores séricos maternos de alfa fetoproteína, el uso

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de amniocentesis y ultrasonografía de alta resolución a mitad del segundo trimestre del embarazo. Es necesaria una valoración minuciosa previa al tratamiento quirúrgico para precisar las anormalidades resultantes del defecto congénito. Se requieren imágenes de la cabeza al nacimiento para detectar la presencia de hidrocefalia y malformaciones de Chiari. A los niños con presencia de mielomeningocele se les solicita resonancia magnética (RM) de la columna vertebral con la finalidad de descartar lesiones asociadas, como fijación de la médula e hidromielia, así como diastematomielia. Está indicada también la realización de tomografía computarizada (TAC) o RM subsecuentes, para valorar el tamaño de los ventrículos.8 En quienes se sospeche de lesiones cardiacas se recomienda solicitar interconsulta al servicio de cardiología, así como un electrocardiograma (ECG) y un ecocardiograma. En 10 a 30% de los pacientes pediátricos con mielomeningocele se observa alguna malformación de vías urinarias, como hidroureteronefrosis y reflujo vesicoureteral, siendo necesaria también una valoración urológica que apoye el diagnóstico en una ultrasonografía renal y urodinamia.9

Tratamiento La incidencia de defectos del tubo neural puede ser disminuida al consumir ácido fólico durante el embarazo y con la detección temprana de mielomeningocele. Los déficit neurológicos relacionados con el mielomeningocele se atribuían únicamente al defecto primario en el cierre del tubo neural. Sin embargo, trabajos recientes apoyan la hipótesis de “dos golpes”, la cual postula que además del error embrionario primario existe una lesión consecutiva del tejido neural expuesto durante toda la gestación, debida a la lesión mecánica crónica y traumatismo químico inducido por el líquido amniótico que daña el tejido neural fetal no protegido.10–12 Se ha reportado que en seres humanos la cirugía fetal ha tenido éxito a las 23 semanas de gestación para una lesión de espina bífida que se extendía desde el nivel de T–11 al de S–1. La reparación quirúrgica fetal de la espina bífida grave en una etapa temprana de la gestación puede preservar la función neurológica al detener la destrucción neural. La reparación prenatal también suele hacer posible la conservación de la función debido a la plasticidad del sistema nervioso en desarrollo. Aunque los resultados de estos procedimientos in utero llegan a ser alentadores, aún hay controversias por el incremento de las complicaciones obstétricas, como el oligohidramnios, la ruptura prematura de membranas, el desencadenamiento del trabajo de parto prematuro y la prematurez del producto.13–15

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Valoración preoperatoria y consideraciones preanestésicas Valoración neurológica Anomalías asociadas frecuentes incluyen la malformación de Arnold–Chiari e hidrocefalia progresiva; por ello es importante la valoración de signos y síntomas secundarios al déficit neurológico, así como cualquier posible signo de incremento de la presión intracraneal (PIC), siendo necesario drenar el líquido cefalorraquídeo (LCR) mediante ventriculostomía antes del procedimiento definitivo. La TAC ayuda a conocer el tamaño de los ventrículos. Las manifestaciones clínicas de disfunción del tallo encefálico pueden incluir estridor, disfagia, disfunción de pares craneales e hipoventilación central. Valoración cardiológica Se recomienda solicitar interconsulta al servicio de cardiología, así como un electrocardiograma y un ecocardiograma, en especial en pacientes del sexo femenino. Esta información es de suma importancia en pacientes que requieran una derivación ventriculoauricular, ya que tienen el riesgo de endocarditis por instrumentación de vías urinarias, y de embolia gaseosa por procedimientos neuroquirúrgicos.

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Valoración respiratoria Son importantes el tamaño y la posición anatómica de la lesión (p. ej. encefalocele, mielomeningocele torácico grande), ya que pueden tener un posible efecto en la respiración y el control de las vías respiratorias. Puede existir hipoventilación, apnea del sueño y supresión prolongada de la respiración como resultado de una alteración estructural del centro de control respiratorio pontobulbar o de sus vías aferentes y eferentes. Otras complicaciones respiratorias son por parálisis bilateral de las cuerdas vocales. Existe el riesgo de aspiración por la falta de coordinación faríngea, reflejo de succión deficiente y ausencia de reflejo nauseoso.16 Se reporta que 36% de los pacientes con mielomeningocele presentan tráquea corta por disminución del número de anillos cartilaginosos traqueales. Un broncograma de aire puede ser muy útil para demostrar la longitud de la tráquea, ya que puede haber una bifurcación traqueal alta y la posibilidad de intubación bronquial accidental. Se puede considerar realizar una traqueotomía para el mantenimiento de la permeabilidad de las vías respiratorias en el posoperatorio, en especial en pacientes que no hayan mostrado un gran beneficio con la derivación de LCR. Son útiles las radiografías de tórax y los broncogramas para disminuir este riesgo y excluir la posibilidad de neumonía por aspiración por el reflujo gastroesofági-

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co, ausencia de los reflejos nauseoso y tusígeno o por la falta de coordinación bucofaríngea. Los pacientes con mielodisplasia toracolumbar pueden presentar debilidad de músculos abdominales, tos ineficaz y menor habilidad para eliminar secreciones, de tal manera que es probable que requieran ventilación posoperatoria por largo tiempo después de una cirugía prolongada. Antes de iniciar el procedimiento quirúrgico es importante el acojinamiento y la protección preoperatorios adecuados del defecto, para evitar complicaciones por compresión, fuga de LCR o hemorragia hacia el defecto con la movilización del paciente. Se menciona una incidencia de 14 a 20% de ausencia radiográfica de la duodécima costilla, además de que existe un retraso en el crecimiento del paciente y osificación costal. Es necesario tener un acceso intravascular seguro en caso de que haya que restituir pérdidas sanguíneas y soluciones durante la reparación de un mielomeningocele grande. Los pacientes prematuros con defectos grandes tienen dificultad para conservar la temperatura corporal y el equilibrio de líquido por evaporación, por lo que se sugiere tomar medidas preventivas. La sensibilización a antígenos de látex puede ocurrir después del primer contacto con productos de este tipo, siendo necesario tomar medidas para evitar este elemento desde el nacimiento.17

Manejo anestésico La reparación del encefalocele o el mielomeningocele suele llevarse a cabo en el periodo neonatal temprano con la finalidad de prevenir infecciones, fuga de LCR y aparición o aumento de hidrocefalia, con la consiguiente disfunción cerebral. Todo procedimiento quirúrgico en el periodo neonatal temprano debe ser realizado en quirófanos precalentados. Está indicado el uso de colchones o cobertores térmicos para la mesa de operaciones. Se deben cubrir las extremidades y el área del cuerpo no afectada del paciente, para conservar la temperatura corporal. Se sugiere calentar los líquidos antes de su administración haciéndolos pasar a través de un calentador de líquidos (figura 17–4). La elección del monitoreo va a depender de la edad, del estado del paciente, de las malformaciones asociadas y del procedimiento quirúrgico planeado. El monitoreo incluye ECG, oxímetro de pulso, presión arterial no invasiva, estetoscopio esofágico, termómetro (de preferencia rectal o esofágico), ETCO2, analizador de gases anestésicos y estimulador de nervios periféricos para la vigilancia del bloqueo neuromuscular durante la inducción y la intubación. En procedimientos quirúrgicos extensos se recomienda un acceso arterial directo para la vi-

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Figura 17–4. Obsérvense los cuidados perioperatorios para vigilancia y mantenimiento de la temperatura perioperatoria en el recién nacido con encefalocele. (Foto: Dra. A. Griselda Ramírez Reyes.)

gilancia de la presión arterial y por lo menos dos accesos intravenosos periféricos de calibre adecuado y sonda urinaria.18 No se requiere y no se recomienda la medicación preanestésica para producir sedación, porque la hipoventilación podría aumentar la PIC y causar herniación del tallo encefálico cuando existe una malformación de Arnold–Chiari, con consecuencias graves, incluyendo paro respiratorio y cardiaco. La preoxigenación con una mascarilla de tamaño apropiado (que no sea de látex) puede ir seguida de una inducción intravenosa para la anestesia con tiopental 2 a 3 mg/kg o propofol 1 a 2 mg/kg, un relajante muscular de acción corta (p. ej. cisatracurio 0.1 mg/kg, atracurio 0.3 mg/kg o rocuronio 0.6 mg/kg). Se valorará la necesidad de la administración de atropina 100 mg/kg, dependiendo de las condiciones del paciente. Para la intubación endotraqueal se coloca al paciente en posición supina, con el defecto bien protegido por una compresa “en rosca” de acuerdo con el tamaño de la anomalía, se eleva el cuerpo para la alineación de los ejes (faríngeo, laríngeo y traqueal) y se acojinan los puntos de presión. En un defecto grande quizá sea necesario utilizar la posición lateral, para evitar cualquier compresión durante la inducción anestésica y al mismo tiempo asegurar las vías respiratorias. La colocación de pacientes pequeños con malformaciones congénitas asociadas y un encefalocele o un mielomeningocele grande implica un desafío. Se le cubren los ojos al paciente, se fijan bien los monitores y los accesos venosos y se lo gira en posición prona. Para la extubación de recién nacidos poco después de procedi-

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mientos no complicados debe confirmarse la integridad neurológica. El paciente debe estar completamente despierto y mostrar reflejos tusígeno y nauseoso.19

Consideraciones posanestésicas Posterior a la cirugía los recién nacidos o lactantes con riesgo de hipoventilación o apnea deben vigilarse con oxímetro de pulso, ECG y presión arterial no invasiva, y se debe disponer de material para asegurar las vías respiratorias en una urgencia. Si el paciente se encuentra intubado es necesaria una radiografía de tórax posoperatoria para confirmar la posición correcta de la sonda endotraqueal, a fin de evitar una intubación intrabronquial accidental, y manejarse en una unidad de cuidados intensivos pediátricos.19

CONCLUSIONES En México y en otras partes del mundo los defectos del tubo neural cerebrales y de la médula espinal siguen siendo algunas de las malformaciones congénitas más frecuentes; por la situación anatómica en que se encuentran, muchas veces forman un cuadro clínico con alteraciones a otros sistemas. Es necesario el conocimiento de la fisiología neonatal, ya que la cirugía para la reparación de un mielomeningocele o un encefalocele tiende a realizarse en el transcurso de horas luego del nacimiento y con ello se garantiza mejor manejo y vigilancia perioperatoria del paciente pediátrico. El manejo del mielomeningocele, el encefalocele y la hidrocefalia asociada a estos defectos requiere compromiso de todo un equipo médico. El manejo agresivo y oportuno es un factor protector para disminuir la incidencia de mortalidad en el primer año posterior al nacimiento y la posibilidad de una mejor calidad de vida a largo plazo. Se agradece a la Dra. A. Griselda Ramírez Reyes, médico adscrito al Servicio de Neurocirugía del Hospital de Pediatría, UMAE, del CMN “Siglo XXI”, IMSS, por su colaboración al otorgar las fotografías mostradas en esta revisión.

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INTRODUCCIÓN

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La craneosinostosis es una condición patológica consistente en el cierre prenatal de una o varias suturas craneales y manifestada por una dismorfia craneal o craneofacial. Es un término que comprende un amplio espectro de malformaciones craneales, desde el cierre de una sola sutura destinada a cerrarse en los primeros meses de vida, como es la metópica, hasta el cierre de varias suturas; está asociada a otras malformaciones, como las llamadas craneosinostosis sindrómicas tipo Crouzon, Apert, Pfeiffer, etc.

Historia Esta enfermedad se conoce desde los tiempos de Homero, el poeta griego que en su obra clásica, La Iliada, describe a un guerrero llamado Thersites como el hombre más feo, por su estrecha cabeza. Se trata de una de las primeras alusiones a las deformidades craneales tipo craneosinostosis. Otros científicos que abordaron el tema fueron Orbasius y Galeno.1,2 En 1791 Sommering logró avanzar un paso al plantear que el crecimiento del cráneo ocurre a lo largo de las suturas del calvario y que el fallo en su crecimiento resulta en una deformidad craneal. A pesar de las investigaciones anteriores, no fue sino hasta 1851 que Virchow inició la verdadera etapa científica con un estudio anatómico completo. Formuló el principio, aceptado hasta la fecha, de que 187

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cuando la sinostosis entre dos huesos ocurre tempranamente el crecimiento normal está inhibido en dirección perpendicular a la línea de sutura cerrada y el crecimiento compensatorio ocurre en otras direcciones.3

Etiología La craneosinostosis es una anomalía congénita, y como consecuencia del cierre prematuro de las suturas craneales ocurren diversas deformidades craneales. Las anomalías más graves son causadas por el cierre en la etapa prenatal. Actualmente se desconoce la causa de la craneosinostosis, pero al parecer los factores genéticos influyen en forma notable. En algunas familias la craneosinostosis se hereda de una de las siguientes maneras: S Gen autosómico recesivo. Significa que se necesitan dos copias del gen para que el trastorno se manifieste, una heredada del padre y otra de la madre, que son portadores. Los padres portadores tienen 25% de probabilidades (1 en 4) en cada embarazo de tener un niño con craneosinostosis. Afecta a ambos sexos en igual proporción. S Gen autosómico dominante. Significa que se necesita un gen para que el trastorno se manifieste, y el gen se trasmite del padre o de la madre al hijo, con un riesgo de 50% en cada embarazo. Aquí también ambos sexos se ven afectados en igual proporción. Estas anomalías son mucho más frecuentes en varones que en mujeres y suelen relacionarse con otras malformaciones esqueléticas. El tipo de deformación craneal producido depende de la ubicación de las suturas que experimenten cierre prematuro. Todas las craneosinostosis se manifiestan por dismorfia craneal, y el diagnóstico o la sospecha diagnóstica se realizan en la mayoría de ellos por una simple inspección física. En los casos dudosos, como puede ocurrir en algunas dismorfias de origen postural intrauterino, la radiología de cráneo y en todo caso la TAC helicoidal o multicorte con reconstrucción tridimensional permiten confirmar el diagnóstico.4

Clasificación Se han propuesto varias clasificaciones, y en la medida en que se van describiendo nuevos síndromes se han ido modificando las divisiones anteriores. Actualmente se dividen en dos grandes grupos: las primarias y las secundarias.

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Primarias a. Simples: son más frecuentes que las sindrómicas, y por orden de frecuencia se enumeran así: S Craneosinostosis sagital o escafocefalia. S Craneosinostosis metópica o trigonocefalia. S Craneosinostosis coronal o plagiocefalia anterior. S Craneosinostosis lambdoidea o plagiocefalia posterior. S Oxicefalia. S Turricefalia. b. Complejas: S Crouzon. S Apert. S Carpenter. S Chotzen. S Otros síndromes.

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Secundarias a. Trastornos metabólicos S Hipertiroidismo. S Policitemia. S Talasemia. S Hipocalcemia idiopática. S Hipofosfatemia familiar. b. Trastornos metabólicos de la vitamina D. c. Por meningitis u otros procesos osteoclásticos. d. Hidrocefalias tratadas con válvulas de baja presión. Si ocurre el cierre anticipado de la sutura sagital el cráneo se alarga, se estrecha y adopta forma cuneiforme (escafocefalia). Este tipo de malformación representa aproximadamente 50% de los casos de craneosinostosis. Otro 30% de los casos implican el cierre prematuro de la sutura coronal, que origina un cráneo elevado, en forma de torre (oxicefalia o turricefalia). Si el cierre anticipado corresponde a las suturas coronal o lambdoidea en un solo lado el cráneo se desvía en forma asimétrica (plagiocefalia). Cuando este tipo de malformaciones no se corrigen el cráneo deformado puede producir hipertensión intracraneal y compresión del encéfalo. Sin embargo, es frecuente que se lleve a cabo la reparación para mejorar el aspecto estético (figura 18–1). La corrección quirúrgica suele realizarse en los primeros meses de vida para lograr el mejor resultado.5

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Figura 18–1. Lactante en posición supina con craneosinostosis tipo escafocefalia. (Foto: Dra. A. Griselda Ramírez Reyes).

Síntomas Los bebés con este trastorno presentan cambios en la forma de la cabeza y la cara que suelen ser evidentes. El aspecto de la cara del niño puede ser diferente si se comparan ambos lados. Otros de los síntomas pueden incluir fontanela abultada, somnolencia, venas del cuero cabelludo muy evidentes, aumento de la irritabilidad, llanto fuerte y agudo, mala alimentación, vómitos explosivos, aumento de la circunferencia de la cabeza, convulsiones, ojos prominentes e incapacidad del niño para mirar hacia arriba con la cabeza hacia adelante, y retardo del desarrollo.5

Tratamiento El tratamiento específico para la craneosinostosis se determinará basándose en lo siguiente: a. Edad del niño. b. Estado general de salud y antecedentes médicos. c. Gravedad de la craneosinostosis. d. Tipo de craneosinostosis (qué suturas están comprometidas). e. Tolerancia del niño a determinados medicamentos. f. Procedimientos o terapias. g. Expectativas para la evolución de la craneosinostosis.

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Figura 18–2. Se observan las suturas de un lactante completamente cerradas prematuramente. (Foto: Dra. A. Griselda Ramírez Reyes).

Por lo general el tratamiento recomendado suele ser la cirugía; el objetivo del tratamiento es reducir la presión intracraneal, evitar la atrofia del nervio óptico y retraso del desarrollo psicomotor; tiene fines estéticos al corregir las deformidades de los huesos del cráneo y de la cara, y permite un crecimiento del cerebro sin restricciones.6 La técnica quirúrgica también ha pasado por diferentes etapas desde que Lannelonge la realizó en Francia (1890): fue la primera craniectomía lineal que resecó las suturas fusionadas. Por esta misma época (1892) en EUA Lane realizó también una craniectomía (figura 18–2). El momento ideal para realizar la intervención es antes de que el niño cumpla un año de edad, ya que los huesos son aún muy blandos y fáciles de manipular. Sin embargo, según la gravedad del trastorno, es posible que la cirugía deba realizarse con mayor anticipación. Cerca de 10 a 20% de los pacientes necesitan una segunda cirugía para corregir pequeñas deformaciones que hubieran quedado.7 Los tratamientos quirúrgicos realizados desde hace décadas pueden dividirse en general en cuatro grandes grupos: 1. 2. 3. 4.

Creación de líneas de suturas artificiales. Fragmentación múltiple craneal (morcelación). Descompresión o colgajos. Combinación de los métodos anteriores.

Es prioritaria una operación temprana, ya que uno de los aspectos más estudiados en las craneosinostosis está relacionado con el crecimiento y el desarrollo del encéfalo. Como ya se sabe, el cerebro es la fuerza mayor que determina el creci-

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miento del cráneo. La correlación entre el tamaño del cráneo y el peso del encéfalo ha sido bien estudiada por Coppoletta y Wolbach, quienes mostraron que el cerebro pesa menos de 400 g al nacimiento, se incrementa 85% en los primeros seis meses y 135% en el primer año, alcanzando 80% de su volumen adulto entre los dos y los tres años de edad.8,9 Esta operación es un procedimiento extradural que, no obstante, implica una hemorragia significativa del cuero cabelludo y el cráneo. Es importante establecer un acceso venoso adecuado para la administración rápida de sangre, sobre todo cuando se reparan múltiples suturas. Es prudente contar con productos sanguíneos en el quirófano por si se requirieran. Suele ser útil un catéter arterial para la vigilancia estrecha de la hemodinámica, sobre todo cuando se reparan múltiples suturas. Es significativa la frecuencia de émbolos de aire en las venas. Son útiles un Doppler precordial y un monitor de CO2 al final de la espiración (ETCO2). La hemorragia puede persistir hasta el periodo posoperatorio, y se requiere una observación cuidadosa y una evaluación repetida del hematócrito.10,11

Valoración y preparación preoperatorias Estudios cerrados revelaron que los recién nacidos y los lactantes tienen un riesgo más alto de morbilidad y mortalidad que cualquier otro grupo de edad. La mayor parte de estas complicaciones se deben a alteraciones respiratorias y cardiacas. Es esencial un examen completo de las vías respiratorias, ya que en ciertas anomalías craneofaciales, como la craneosinostosis, se requieren técnicas especializadas para asegurar la vía aérea. Es posible que una cardiopatía congénita no se manifieste inmediatamente después del nacimiento, y las alteraciones hemodinámicas originadas por los anestésicos, la ventilación mecánica y la hemorragia durante la cirugía pueden descubrir estos defectos cardiacos. Es útil la ecocardiografía previa en la valoración cardiovascular realizada por un cardiólogo pediatra, para valorar a los pacientes en quienes se sospechen problemas, a fin de lograr una función cardiaca óptima antes de la cirugía.12 La administración preoperatoria de sedantes antes de la inducción anestésica suele facilitar la transición del área de espera preoperatoria al quirófano. El midazolam por vía oral es eficaz en particular para aliviar la ansiedad y producir amnesia. En caso de contar con un catéter intravenoso permeable, puede administrarse midazolam a 50 mg/kg de peso por esa vía, con lentitud para lograr sedación.13

Manejo anestésico perioperatorio El estado neurológico del paciente y las malformaciones asociadas dictarán la técnica y los fármacos apropiados para inducir la anestesia. Puede establecerse

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anestesia general mediante inhalación de sevoflurano con oxígeno si no se cuenta con un acceso venoso, y una vez con vía lograda una vena permeable, a continuación se puede realizar la inducción intravenosa administrando atropina (0.1 mg/ kg), narcótico y relajante neuromuscular no despolarizante, como vecuronio (0.1 mg/kg) o rocuronio (0.6 mg/kg). Si el paciente tiene un acceso intravenoso es posible inducir con rapidez la anestesia mediante sedantes/hipnóticos, como tiopental (5 a 8 mg/kg) o propofol (3 a 5 mg/kg). En pacientes con riesgo de neumonitis por aspiración pulmonar debe llevarse a cabo una inducción de la anestesia de secuencia rápida con tiopental o propofol, seguida de inmediato por un relajante muscular de acción rápida, como succinilcolina, rocuronio, cisatracurio o atracurio.14,15 Las craneosinostosis simples o complejas comprenden un gran grupo con varias similitudes y mutaciones genéticas comunes en los genes receptores del factor de crecimiento de los fibroblastos. En muchos de estos pacientes, sobre todo en los casos de craneosinostosis complejas (síndromes de Crouzon, Apert, Carpenter, etc.), puede existir algún grado de obstrucción de las vías aéreas superiores y apnea del sueño; cuando llegan a ser severas es necesaria la traqueostomía aun antes de la cirugía definitiva. Además, por sí misma la deformación craneofacial conduce a una probable vía aérea difícil (figura 18–3), siendo ésta la pauta para contar con los elementos necesarios para la intubación, incluyendo un fibroscopio y material quirúrgico para traqueostomía de urgencia.16 El mantenimiento anestésico utilizado con mayor frecuencia para este tipo de procedimientos quirúrgicos consiste en administrar un opioide intravenoso (fen-

Figura 18–3. Paciente con craneosinostosis, obsérvese el cuello corto y cierta micrognatia. (Foto: Dra. A. Griselda Ramírez Reyes.)

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tanilo) a una tasa de 2 a 5 mg/kg/h, aunado a isoflurano a volúmenes bajos de 1.0 a 1.5%. Durante la mayor parte de la cirugía se conserva un bloqueo neuromuscular profundo para evitar el movimiento del paciente. Los niños que reciben terapia anticonvulsiva crónica requerirán dosis mayores de relajantes musculares y narcóticos, por el metabolismo enzimático inducido de estos fármacos. Cuando se planea valorar la función motora durante la cirugía por convulsiones es necesario suspender o no conservar la relajación muscular.17 Es necesario conservar la normovolemia durante todo el procedimiento, ya que la restricción de líquidos y la terapia con diuréticos preoperatorios pueden originar inestabilidad hemodinámica e incluso colapso cardiovascular si ocurre una hemorragia súbita durante la cirugía. Suele utilizarse solución salina a 0.9% como líquido de mantenimiento porque es ligeramente hiperosmolar (308 mOsm/kg) y en teoría atenúa o evita el edema cerebral. Sin embargo, la administración rápida de 30 mL/kg/h puede acompañarse de acidosis hiperclorémica. La hiperventilación y el drenaje venoso del cerebro elevando la cabeza pueden minimizar la tumefacción cerebral. En caso de que estas maniobras fracasen y exista edema cerebral se puede administrar manitol en dosis de 0.25 a 1.0 g/kg por vía intravenosa.18 Debido al limitado acceso al niño durante este procedimiento quirúrgico es imprescindible un acceso intravenoso adecuado antes de iniciar la cirugía. Por lo general son suficientes dos cánulas venosas de diámetro grande, pero si fracasan los intentos iniciales puede ser necesario canular una vena central. La canulación de la vena femoral evita el peligro de neumotórax y no interfiere con el retorno venoso cerebral. Ante la posibilidad de problemas transoperatorios, como inestabilidad hemodinámica súbita debida a hemorragia, síndrome de herniación, hidrocefalia o embolia gaseosa venosa, es necesario colocar una cánula intraarterial para vigilancia continua de la presión arterial; la canulación arterial proporciona también un acceso para el muestreo seriado de gases en sangre, electrólitos y hematócrito. Los pacientes con defectos cardiacos como foramen oval o conducto arterioso persistente tienen el peligro de embolia gaseosa arterial a través de estos defectos y deben vigilarse de manera cuidadosa. Se recomienda ultrasonido Doppler precordial o sonda Doppler. Muchas veces la cirugía realizada en este tipo de patología se practica con la cabeza del paciente ligeramente elevada a fin de facilitar el drenaje venoso y del líquido cefalorraquídeo (LCR) del sitio quirúrgico. Aunque esta maniobra facilita el abordaje quirúrgico, las presiones sagitales superiores disminuyen con la elevación creciente de la cabeza y ello aumenta la posibilidad de embolia gaseosa venosa. La rotación extrema de la cabeza también suele impedir el retorno venoso a través de las venas yugulares y originar deterioro del riego cerebral, aumento de la presión intracraneal (PIC) y hemorragia venosa cerebral. Es importante el

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acojinamiento de las zonas de presión y óseas, y el mantenimiento de la temperatura corporal.19

Cuidados posoperatorios Cuando la operación se desarrolla precozmente estos niños tienen un posoperatorio satisfactorio. Es útil la observación cercana en una unidad de cuidado intensivo con exámenes neurológicos seriados y vigilancia hemodinámica invasiva, para prevenir y detectar tempranamente problemas en el posoperatorio. Después de la cirugía el cerebro logra crecer y desarrollarse sin restricciones, aunque en algunos pacientes surgen reosificaciones que requieren reintervenciones. Las náuseas y el vómito en el posoperatorio pueden originar aumento súbito de la presión intracraneal y deben tratarse con un antiemético no sedante.20 Las complicaciones que se presentan con más frecuencia son fiebre (de más de 38 _C), vómitos, cefalea, irritabilidad, enrojecimiento y edema a lo largo de las regiones de incisión, disminución del estado de alerta y fatiga.

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CONCLUSIONES La clave para el tratamiento de la craneosinostosis es la detección precoz; ciertas formas de craneosinostosis pueden afectar el cerebro y el desarrollo del niño. El grado de los problemas depende de la gravedad del trastorno, de la cantidad de suturas que están fusionadas y de la presencia de problemas cerebrales o de otros aparatos y sistemas que pudieran estar afectando al niño. La atención perioperatoria en este tipo de patologías implica un gran desafío para el neurocirujano y el anestesiólogo, siendo de suma importancia una valoración preoperatoria y preanestésica completas y la comunicación abierta entre los miembros del grupo de cuidados de la salud y con los padres del paciente. Son esenciales un conocimiento básico de las variables dependientes de la edad, así como de la interacción de la anestesia y los procedimientos quirúrgicos, a fin de reducir al mínimo la morbilidad y mortalidad perioperatorias. Se agradece a la Dra. A. Griselda Ramírez Reyes, médico adscrito al Servicio de Neurocirugía del Hospital de Pediatría, UMAE, del CMN “Siglo XXI”, IMSS, por su colaboración al otorgar las fotografías mostradas en esta revisión.

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(Capítulo 18)

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19 Hidrocefalia Juan Carlos Ramírez Mora

La hidrocefalia se define como un incremento en la cantidad de líquido cerebroespinal; puede deberse a uno de dos factores: a un incremento de la producción de líquido cefalorraquídeo o a una disminución de la absorción del mismo.

FISIOPATOLOGÍA

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Hay diversas maneras de clasificar y entender la hidrocefalia; dependiendo de la edad de presentación la etiopatogenia puede ser la siguiente: 1. En el recién nacido a término y en el prematuro las causas más frecuentes son hemorragia intraventricular, atresia o estenosis del acueducto de Silvio, de las foraminas de Magendie o Luschka, malformaciones de columna (mielocele y meningocele) o un Arnold Chiari, mucopolisacaridosis, infecciones (toxoplasmosis, neumococo, meningococo, estafilococo). 2. En lactantes, preescolares y escolares las causas más comunes son tumores (subtentoriales, meduloblastomas, astrocitomas, gliomas, etc.), traumatismo craneoencefálico de moderado a grave y malformaciones arteriovenosas.1,2 La sintomatología de la hidrocefalia es inversamente proporcional al incremento de la presión intracraneal. Este problema en el recién nacido a término y en el pre197

198

Clínica de alteraciones congénitas en el paciente...

(Capítulo 19)

Cuadro 19–1. Datos clínicos del aumento de la presión intracraneal de acuerdo a la edad Recién nacido

Lactantes

Preescolares y escolares

Irritabilidad Fontanela plena o aumentada Separación de las suturas craneales Crecimiento o elongación craneal

Cefalea Diplopía Papiledema

Alteraciones del estado de conciencia Parálisis del III y el IV pares Vómito Signos de herniación, tríada de Cushing, cambios pupilares

maturo se ve enmascarado por la falta de cierre de las fontanelas, lo que permite amortiguar la presión; el desarrollo de síntomas en este periodo de la vida puede ser tardío. Sin embargo, una vez que se presentan los síntomas son comunes para cualquier edad, presentándose cefalea, irritabilidad y alteraciones del estado de vigilia, hasta presentarse la triada de Cushing. En los recién nacidos la hidrocefalia se presenta inicialmente con un aumento del perímetro cefálico como signo cardinal, acompañado de abombamiento de las fontanelas, protuberancia de los vasos epicraneales y los globos oculares dirigidos hacia abajo (signo de “puesta de sol”). En el cuadro 19–1 se esquematiza, de acuerdo con las edades, la sintomatología del aumento de presión intracraneal. En cuanto a las alteraciones del estado de conciencia, éstas se tienen que evaluar de acuerdo con la escala de coma de Glasgow (cuadro 19–2). Esta clasificación permite evaluar las alteraciones del estado de conciencia y decidir el momento en el cual deba tomarse una decisión quirúrgica para liberar la presión endocraneana y evitar secuelas neurológicas. En los lactantes se emplea una escala modificada (cuadro 19–3). Ambas escalas tienen la misma interpretación de acuerdo con la ponderación de la calificación que se muestra en el cuadro 19–4. Esto da la certeza de que se trata de un problema neurológico y neuroquirúrgico, y de que la habilidad para el diagnóstico, así como para el tratamiento opor-

Cuadro 19–2. Escala de coma de Glasgow Puntuación

Motor

Verbal

Respuesta ocular

6 5 4 3 2 1

Obedece ordenes Localiza estímulos Retira ante estímulo Flexiona extremidad Extiende la extremidad Sin respuesta

X Orientado Confuso Palabras o frases Emite sonidos Sin respuesta

X X Abre espontáneamente A la voz Al dolor Sin respuesta

Hidrocefalia

199

Cuadro 19–3. Escala de coma de Glasgow modificada para lactantes Puntuación

Apertura de párpados

Respuesta verbal

Respuesta motora

6 5 4 3

X X Espontánea Responde a la voz

X Arrullos Irritable Llora con el dolor

Movimientos espontáneos Aleja extremidad al tacto Aleja extremidad al dolor Flexión anormal (postura de decorticación)

2

Responde al dolor

Gime con el dolor

Extensión anormal (postura de descerebración)

1

Sin respuesta

Sin respuesta

No hay respuesta

tuno, es esencial para evitar complicaciones neurológicas y favorecer un adecuado crecimiento y desarrollo del paciente. En cuanto al diagnóstico de hidrocefalia, además de los datos clínicos por considerar se cuenta actualmente con herramientas diagnósticas radiológicas como la tomografía axial computarizada y la resonancia magnética. En el recién nacido el ultrasonido puede ser más útil, puesto que la causa más frecuente es la hemorragia, la que se puede buscar intencionalmente a través de las fontanelas que aún están abiertas. El tratamiento por lo regular es quirúrgico, realizándose un drenaje del líquido cefalorraquídeo por medio de una derivación hacia alguna cavidad del organismo. Las derivaciones más frecuentes se mencionan a continuación:

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a. Derivación ventriculoperitoneal. b. Derivación ventriculoatrial. c. Derivación ventriculoureteral. Aunque existen otros medios de abordaje de esta patología, se siguen empleando las técnicas tradicionales de derivación; la neuroendoscopia se realiza únicamente cuando la hidrocefalia es asimétrica, cuando se requiera permeabilizar ambos ventrículos o en el caso de estenosis para realizar una dilatación.3,4

Cuadro 19–4. Interpretación de las escalas de Glasgow Limites de puntuación 15 13 a 14 9 a 12 3a8

Interpretación Normal Necesidad de observación Letargo. Necesita observación minuciosa en una unidad de cuidados continuos, porque el deterioro puede ser inminente Coma, lesión encefálica grave, intubación y realizar procedimientos necesarios para el caso

200

Clínica de alteraciones congénitas en el paciente...

(Capítulo 19)

Técnica anestésica Estos pacientes tienen por lo regular una o varias de las alteraciones antes descritas; ante la fuerte posibilidad de deterioro del estado de alerta no se recomienda dar medicación preanestésica al paciente sin vigilancia estrecha y si no se dispone de una fuente de oxígeno. Si la condición del paciente es estable puede medicarse al niño con alguna benzodiazepina, de preferencia de acción corta, como el midazolam a razón de 50 a 100 mg/kg. No se recomienda otro tipo de medicación por la posibilidad de depresión respiratoria. En ninguna circunstancia se recomienda medicar a recién nacidos o niños que pesen menos de 10 kg. Para la inducción se recomienda en la actualidad el uso de barbitúricos, por ser un buen fármaco neuroprotector cerebral, además de que no alteran significativamente la hemodinamia del paciente. Se recomienda el uso de tiopental sódico a razón de 5 mg/kg de peso. Otros autores recomiendan el uso de propofol, ya que también está documentado su efecto de protección cerebral; sin embargo, por producir alteraciones importantes en la hemodinamia, se puede dejar como fármaco de segunda elección. Además, hay que tener en cuenta que su uso produce bradicardia y los pacientes que ingresan para su derivación de urgencia podrían presentar bradicardia como un signo de la tríada. Para la analgesia transoperatoria se puede emplear opioides, ya que se ha documentado su seguridad en el paciente neuroquirúrgico. Dependiendo del estado del paciente se puede adecuar las dosis, pero en general se emplea una dosis inicial de fentanilo de 3 a 5 mg/kg/h. Con tales dosis no se han reportado problemas para realizar la extubación al final de la cirugía. La administración de bloqueadores neuromusculares se ha reportado segura, ya que no hay evidencia de cambios significativos en la presión intracraneal. El utilizado con más frecuencia en la literatura internacional es el vecuronio en dosis única para facilitar la intubación endotraqueal. En relación a los gases anestésicos, se han realizado estudios que analizan la protección neurológica y en los cuales se recomienda el uso de sevoflurano, desflurano e isoflurano, puesto que en cantidades mayores de 1 MAC no alteran la presión intracraneal. Hay que recordar que el uso del óxido nitroso está contraindicado en estos procedimientos. Los pacientes con hidrocefalia (a excepción de los que ya llegan intubados por deterioro del estado neurológico) son pacientes que no requieren terapia intensiva y su extubación será exitosa al término de la cirugía, con vigilancia posoperatoria. Hay un momento quirúrgico en el cual el anestesiólogo debe estar muy atento, puesto que pudiera tener repercusiones hemodinámicas importantes; se trata del momento de la punción para la colocación del catéter ventricular. Si hay una descompresión brusca o salida de una cantidad importante de líquido cefalorraquí-

Hidrocefalia

201

deo podría dar datos de enclavamiento o herniación, como la bradicardia y la hipotensión. Asimismo, hay que vigilar la fluidoterapia transoperatoria; se recomienda adecuarla al paciente dependiendo del estado físico preoperatorio. Está ampliamente documentado el uso de solución fisiológica a 0.9% en preescolares y escolares. En neonatos y en lactantes se recomienda usar soluciones mixtas con glucosa, adecuándolas de acuerdo con las necesidades calóricas y la glucemia transoperatoria del niño, para evitar hiperglucemias que pudieran causar desequilibrio hídrico y calórico en el transoperatorio y en el posoperatorio. También debe recordarse que el empleo no monitoreado de soluciones glucosadas produce un aumento de la cantidad de líquido libre.3,5 Hay maniobras quirúrgicas que deben ser monitoreadas para prever complicaciones transoperatorias y posoperatorias. En una revisión hecha por El–Dawlatly y col. a más de 120 pacientes para la realización de una tercera ventriculostomía bajo anestesia general, ellos recomiendan que en este tipo de pacientes las soluciones de irrigación cerebral deben ser fisiológicas a 0.9% o Hartmann, para evitar complicaciones neurológicas. Reportaron que la complicación más frecuente fue la bradicardia, debido a la gran cantidad de líquido de irrigación utilizado y combinado con la velocidad al infundirlo.4

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202

Clínica de alteraciones congénitas en el paciente...

(Capítulo 19)

20 Tumores espinales Juan Carlos Ramírez Mora

Los tumores espinales pueden ser primarios o metastásicos; sin embargo, su sintomatología y su tratamiento son similares a las lesiones traumáticas de la columna.1 Esta patología, en comparación con la tumoral craneal, es todavía incierta en presentación y estadística, puesto que la mayoría de los casos están representados por metástasis o malformaciones como el mielomeningocele, alteraciones de la columna y de la espina que, aunque no son tumores, tienen un comportamiento y tratamiento dirigidos a tratar las lesiones traumáticas de la columna.2,3

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INTRODUCCIÓN Las enfermedades neoplásicas espinales se clasifican en intramedulares (astrocitomas, ependimomas, ependimoblastomas) y extramedulares (neurinomas, meningiomas). Como su presentación clínica se asemeja a las alteraciones traumáticas de columna, hay que recordar que la mortalidad de éstas es cercana a 50% y que de ellas menos de 10% de los pacientes tendrán una recuperación neurológica adecuada. Tomando en consideración lo anterior, las estrategias perioperatorias deberán ir encaminadas a prevenir lesiones que limiten la extensión del daño o, en su caso, a salvar otras estructuras para disminuir la morbimortalidad, mejorar la rehabilitación y así mejorar la calidad de vida del paciente.1–4 Lesión primaria y lesión secundaria. La lesión primaria hace referencia a lesiones de causa directa, como sangrado, destrucción neuronal y hematomielia. 203

204

Clínica de alteraciones congénitas en el paciente...

(Capítulo 20)

Cuadro 20–1. Manifestaciones clínicas de los tumores espinales Tipo de lesión espinal

Manifestaciones clínicas

Lesión atlantooccipital Lesión atlantoaxial

Lesión inestable y fatal Puede ser estable sin fractura, pero con fractura puede ser con tetraplejía o fatal

Fractura del pedículo del axis Luxación C3–T1

Neurológicamente intacta Cualquier subluxación es inestable y neurológicamente variable

Fractura C3–T1 Lesión por hiperextensión C3–T1 Lesión torácica Lesión toracolumbar Lesión lumbar Lesión penetrante

Lesión inestable, daño neurológico frecuente Síndrome medular central Lesión incompleta, que es lo más común Déficit neurológicos complejos Lesión neurológica incompleta Déficit neurológico variable

Esto produce cambios histológicos por la extravasación de proteínas en las sustancias gris y blanca, provocando necrosis y posteriormente una cicatriz. Esta lesión puede persistir hasta por tres días y resolverse sin dejar mayores cambios neurofisiológicos; sin embargo, si persiste puede terminar en lesiones medulares más complejas. La lesión secundaria se refiere a lesiones por cambios bioquímicos, enzimáticos y microvasculares que en el caso de tumores e infiltraciones hacen que la severidad y el daño sean proporcionales al cambio que sufren debido a ella. Sin embargo, la inflamación y el edema pueden ser tan importantes que pueden llevar a muerte celular y a la falta de recuperación clínica del paciente. Hay que tomar en cuenta que la localización del tumor o de la metástasis guarda relación directa con su sintomatología y su manejo (cuadro 20–1). Las lesiones antes descritas pueden ser completas, con una pérdida de función motora y sensitiva, o incompletas, con presencia de alguna función no refleja distal a la lesión. Los síndromes de lesión medular incompleta se mencionan a continuación: S Síndrome de asta anterior: alteraciones motoras sensitivas de temperatura y analgesia, excepto posición. S Síndrome central: alteración motora de extremidades superiores. S Síndrome de asta posterior: pérdida de sensación fina, posicional, con la función motora preservada. S Síndrome de Brown–Séquard: parálisis ipsilateral, pérdida propioceptiva, tacto y pérdida contralateral del dolor y temperatura. S Síndrome de cono medular: arreflexia en vejiga, intestino, extremidades inferiores, disminución del tono rectal.

Tumores espinales

205

S Síndrome de cauda equina: pérdida de sensibilidad con debilidad flácida. En cuanto a la recuperación de las lesiones, la lesión medular completa tiene menos de 10% de recuperación; la incompleta tiene entre 59 y 75% de posibilidades de recuperación.

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Manejo anestésico Manejo preanestésico: en relación a la valoración anestésica hay que tomar en cuenta la lesión y su ubicación anatómica para poder plantearse las consideraciones anestésicas. En las lesiones que se encuentran por debajo del nivel de C6 las repercusiones hemodinámicas son mínimas, por lo que se puede administrar una medicación preanestésica siempre y cuando no interfiera con la valoración neurológica preoperatoria y con dar un manejo anestésico estándar. En cuanto a las lesiones por arriba del nivel de C6, pueden en cualquier momento presentar un choque medular, siendo necesario su manejo inmediato. Las lesiones por tumores o metástasis son inestables; por lo regular los pacientes se encuentran irritables, con alteraciones del estado de alerta e incluso con deterioro cardiopulmonar, por lo que requieren apoyo ventilatorio y cardiovascular.5 El choque medular reconocido se debe manejar antes de la cirugía; se caracteriza por parálisis flácida, pérdida de reflejos por debajo de la lesión, íleo paralítico, pérdida de tono vascular y vasomotor. Estas alteraciones causan hipotensión, bradicardia, estasis vascular y vasodilatación.5,6 En la valoración preanestésica de estos pacientes hay que identificar y tomar en consideración la presencia de deshidratación y malnutrición. Para estas patologías es esencial recordar las medidas necesarias antes, durante y después de la cirugía: a. Inmovilización: se recomienda la inmovilización para evitar daños completos a la columna. b. Manejo clínico: dependiendo de la localización del tumor se tendrán consideraciones específicas para ciertas estructuras: S Lesiones cervicales: cuidar vía aérea y esófago. S Lesiones torácicas: cuidar lesiones miocárdicas, pulmonares y en costillas. S Lesiones lumbares: cuidar estructuras abdominales y pélvicas. En lesiones no traumáticas (como las tumoraciones espinales intramedulares) hay que considerar, antes de someter al paciente a la resección quirúrgica, la necesidad de un tratamiento antiinflamatorio con metilprednisolona.

206

Clínica de alteraciones congénitas en el paciente...

(Capítulo 20)

Si es necesaria una valoración neurológica continua tal vez no sea conveniente la administración de medicación preanestésica, ya que pudiera enmascarar cambios en el estado de alerta o modificar el resultado de los potenciales evocados. El paciente se debe monitorear de manera estándar con ECG, SpO2, PANI, analizador de gases anestésicos y ETCO2. La capnografía resulta primordial, ya que es importante recordar que las arterias medulares también responden a los cambios de concentración de bióxido de carbono. En los pacientes que tienen choque medular o en quienes las lesiones tumorales sean infiltrativas se prefiere tener monitoreo invasivo, a saber: presión arterial invasiva, presión venosa central y catéter vesical, para vigilar estrechamente la hemodinámica del paciente. A estos pacientes se les considera con estómago lleno, por lo que se recomienda emplear una inducción de secuencia rápida para la intubación del paciente. No obstante, el uso de succinilcolina está contraindicado, por la hiperkalemia secundaria a la lesión espinal. En estos casos se utilizará el rocuronio en dosis de 0.9 mg/kg. En los pacientes en quienes se realiza monitoreo con potenciales evocados se recomienda prescribir con mucha cautela los bloqueadores neuromusculares. El empleo de esteroides está indicado cuando las lesiones son infiltrativas, o cuando en la TAC, en la RMN o por clínica sea evidente una lesión completa. La administración de metilprednisolona se inicia al principio de la cirugía a razón de 30 mg para impregnación en un lapso de 30 min; se prefiere después de la inducción por el manipuleo y la posición, continuando posteriormente con una dosis de 5.4 mg/kg para 23 h, iniciando 1 h después de haber administrado la impregnación. En el caso de potenciales somatosensoriales se recomienda el uso de índice biespectral o entropía, para no tener al paciente con requerimientos anestésicos excesivos. Posterior a la inducción se recomienda el uso de opioides para una técnica balanceada, con un monitoreo estrecho para evitar cambios drásticos en la profundidad de aquélla. Durante la resección debe tomarse en cuenta la lesión y el lugar de la intervención, recordando que la posición del paciente es muy importante, así como el cuidado de los ojos en el decúbito ventral, el uso de cánulas orotraqueales armadas o de alma de acero para las lesiones altas. También se consideran las mismas como productoras o potenciales productoras de embolismo aéreo, por lo que se debe tomar en cuenta para su monitoreo la presencia de un Doppler.6 En cuanto a la administración de soluciones, se deben manejar soluciones isotónicas de acuerdo con los requerimientos del paciente. Hay que recordar que, aunque el sangrado no es tan importante, en pacientes pequeños hay que evaluar cuidadosamente las pérdidas, ya que cantidades pequeñas pueden representar una proporción importante de su volumen sanguíneo circulante.

Tumores espinales

207

Por lo regular el cuidado posoperatorio es individual, pero se recomienda lo antes posible valorar las condiciones neurológicas de acuerdo con el sitio de la lesión, recordando que las alteraciones altas requerirán más vigilancia y habrá que considerar una intubación más prolongada por la posibilidad de afecciones cardiacas y respiratorias.6,7

REFERENCIAS

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208

Clínica de alteraciones congénitas en el paciente...

(Capítulo 20)

Índice alfabético

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A

agenesia renal, 158 albinismo oculocutáneo, 4 alcalosis hipoclorémica, 124 hipokalémica, 124 preoperatoria, 130 alcoholismo, 13, 87 alergia a la proteína de la leche, 125 al látex, 141, 179 alfentanilo, 37 alteración cardiaca, 192 congénita, 135 cromosómica, 7, 87 del estado ácido–base, 141 electrolítica, 158 hemodinámica, 192 intracraneal, 125 respiratoria, 192 amelia, 12 analgesia peridural, 61, 93 anemia, 148, 149, 166, 169

aberración cromosómica, 163 aborto espontáneo, 27 acetaminofén, 38, 62, 72 acidemia, 61 acidez urinaria, 124 ácido desoxirribonucleico, 1 fólico, 6, 180 hialurónico, 155 retinoico, 12 ribonucleico, 2 valproico, 12 acidosis, 51, 59, 91, 106, 118, 150 hiperclorémica, 194 láctica, 124 metabólica, 61, 90, 141 respiratoria, 28, 61, 124 adenoma paratiroideo, 75 adrenalina, 37, 109 aganglionosis, 156 colónica, 154 209

210

Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Índice alfabético)

dilucional, 108 fetal, 166 anencefalia, 9, 50 anestesia epidural, 71 espinal, 91 intrapleural, 71 regional, 105 ano imperforado, 41, 113, 114, 115, 116, 117, 120, 121, 156, 158 anoftalmía, 7 anomalía cardiaca, 53, 66, 67 congénita, 46, 92, 188 cardiopulmonar, 96 craneofacial, 33, 192 gastrointestinal, 158 genitourinaria, 158 pulmonar, 66 anormalidad renal, 41 vascular, 77 vertebral, 41 apnea, 19 del sueño, 181, 193 obstructiva, 22 posanestésica, 130 posoperatoria, 127 arritmia, 57, 76 cardiaca, 37, 120 intraoperatoria, 104 asfixia, 21 perinatal, 103 AspirinaR, 87 astrocitoma, 197, 203 atracurio, 159, 171, 183, 193 atresia anal, 7, 9 biliar extrahepática, 146 colónica, 101, 102 de coanas, 22

de colon, 158 de duodeno, 102 de esófago, 169 de vías biliares, 145, 146, 148 extrahepática, 146 intrahepática, 146 del esófago, 41 duodenal, 41, 101, 102 en cáscara de manzana, 100 esofágica, 41, 42, 102 intestinal, 85, 93, 99, 100, 101, 102, 156, 158 rectal, 170 yeyunoileal, 99, 101, 102 atrofia del nervio óptico, 191 vesical, 135 atropina, 29, 105, 127, 159, 171, 183, 193

B barotrauma, 54 bicarbonato, 61 de sodio, 59, 90 bleomicina, 26 bradicardia, 22, 61, 89, 105, 200, 201, 205 broncoaspiración, 38, 102, 105 bupivacaína, 37, 61, 71, 119, 120, 127, 129, 137, 140, 159

C calcificación intracraneal, 13 intraperitoneal, 102 campodactilia, 10 carcinoma medular tiroideo, 158 cardiomiopatía, 5

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Índice alfabético

cardiopatía, 12 congénita, 6, 7, 9, 13, 28, 158, 170, 192 catarata, 12 cefalea, 198 cefalohematoma, 176 choque hipovolémico, 90, 124 medular, 205, 206 séptico, 109 posoperatorio, 128 cianosis, 66, 75, 76 ciclofosfamida, 12 cirrosis, 146, 148, 150 cisatracurio, 171, 183, 193 clinodactilia, 10 cloaca, 85 persistente, 114, 115, 117 clonidina, 140 cloroformo, 34 cloroprocaína, 71 coagulación intravascular diseminada, 166, 169 coagulopatía, 91, 149 por consumo, 166 coartación aórtica, 50 codeína, 140 colangiopatía extrahepática obliterativa, 146 colangitis, 150 colapso bronquial, 73 cardiovascular, 66, 73, 194 respiratorio, 66, 73 traqueal, 73 colestasis hepática, 95 intrahepática, 148 coloboma del iris, 7 coma, 199 condromalacia, 65

211

constipación, 156 crónica, 157 constricción intrauterina, 13 coriocarcinoma, 74 coriorretinitis, 13 cráneo bífido, 175 craneosinostosis, 12, 187, 188, 189, 190, 192, 195 coronal, 189 lambdoidea, 189 metópica, 189 sagital, 189 sindrómica, 187 crecimiento tumoral, 26 cretinismo endémico, 13 criptorquidia, 10, 87, 158 crisis hipertensiva, 60 cromosomopatía, 3, 7

D defecto cardiaco, 41, 50, 158 congénito, 66 congénito, 3, 175, 180 de la pared abdominal, 179 del corazón, 85 del tubo neural, 176, 178 herniario, 89, 92, 93, 96 musculosquelético, 163 óseo, 176 pericárdico, 85 septal atrial, 41 ventricular, 41, 66, 158 deficiencia de ácido fólico, 6 de vitamina B12, 6 déficit neurológico, 180, 181 deformación craneal, 188

212

Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Índice alfabético)

craneofacial, 193 deformidad craneal, 187, 188 depresión cardiocirculatoria, 160 hemodinámica, 38 respiratoria, 29, 38, 68, 91, 130, 160, 200 descompensación hepática, 148 desequilibrio ácido–base, 103 calórico, 201 electrolítico, 103, 118 hídrico, 201 hidroelectrolítico, 124, 156, 160 desflurano, 60, 91, 127, 171, 200 deshidratación, 35, 205 desnutrición, 148 destrucción neural, 180 neuronal, 203 deterioro cardiopulmonar, 205 dexmedetomidina, 35, 38 diabetes gestacional, 169 mellitus, 6, 13 diastematomielia, 180 diclofenaco, 140 difenilhidantoína, 12 dificultad respiratoria, 21, 53, 66, 75, 101 ventilatoria, 28 dilatación gástrica, 46 dipiridamol, 55 diplopía, 198 disfagia, 31, 75, 181 disfonía, 75 disfunción cerebral, 182 de órganos sexuales, 179 hepática, 149, 151 intestinal, 88, 179

neuromuscular, 19 pulmonar preoperatoria, 46 vesical, 131, 179 disganglionosis, 156 dismorfia craneal, 187, 188 craneofacial, 187 dismorfismo facial, 158 disnea, 31, 66, 75 displasia broncopulmonar, 65 esquelética, 9 ósea, 158 distensión abdominal, 46 gástrica, 44, 101 lobar, 65 distrés respiratorio, 66 distrofia muscular, 5 divertículo de Meckel, 87, 158 dobutamina, 61, 108, 109 dolor agudo, 62 de cabeza, 76 posoperatorio, 38, 91, 140, 149 dopamina, 108, 109 duplicación intestinal, 87

E edema, 90 cerebral, 194 de cabeza y cuello, 76 de lengua, 37 pilórico, 130 subglótico, 37 embolia gaseosa, 170 arterial, 194 venosa, 194 embolismo aéreo, 206

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Índice alfabético

encefalocele, 7, 50, 175, 176, 179, 181, 182, 183, 184 enfermedad biliar, 148 cardiaca congénita, 41, 42 de Hirschsprung, 153, 154, 155, 156, 157, 158 de Hodgkin, 73, 74 de von Recklinghausen, 75 de Werdnig–Hoffman, 50 hemorrágica, 5 invasiva, 75 metastásica, 167 neoplásica espinal, 203 neurológica, 20 pancreática, 148 pulmonar, 44, 58, 68, 118 reumática, 13 sistémica, 6 enfisema, 65 intersticial, 65 lobar, 68 congénito, 65, 67 enterocolitis necrosante, 95, 159 ependimoblastoma, 203 ependimoma, 203 epilepsia, 158 epinefrina, 108, 159 epispadias, 133, 134 escafocefalia, 189, 190 escoliosis, 5 esofagitis, 124 espasmo muscular, 124 espina bífida, 7, 178, 179, 180 quística, 176 esplenomegalia, 148 esquizofrenia, 6 estado de choque séptico, 108 estenosis, 99 anal, 10, 156 intestinal, 87, 99, 156

213

pilórica, 9, 123, 125, 126 subglótica congénita, 18, 19 estreñimiento crónico, 160, 169 estrés metabólico, 106 extrofia cloacal, 135 de vejiga, 140 vesical, 85, 133, 134, 135, 140

F falla cardiaca fetal, 168 respiratoria, 49, 53 hipóxica, 55 fenilcetonuria, 13 fenilefrina, 61 fentanilo, 29, 37, 45, 71, 91, 95, 119, 121, 127, 137, 140, 150, 159, 160, 194, 200 feocromocitoma, 158 fístula, 44, 45 arteriovenosa, 168, 170 espontánea, 160 perineal, 114 posoperatoria, 160 rectoperineal, 115 rectouretral, 114, 115 rectovaginal, 114 rectovestibular, 114 traqueoesofágica, 9, 41, 42 fisura labial, 9 focomelia, 12 foramen oval, 194

G ganglioneuroma, 75 gastrosquisis, 83, 84, 85, 86, 87, 88, 89, 90, 93, 94, 95, 100, 101

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genu valgo, 5 varo, 5 glioma, 197 gota, 6

H halotano, 91, 171 hemangioma capilar, 7 hematemesis, 124 hematomielia, 203 hemofilia, 5 hemoptisis, 75 hemorragia, 26, 34, 166 intraventricular, 197 masiva, 170 pulmonar, 69 venosa cerebral, 194 hendidura esternal, 85 hepatitis, 146 neonatal, 149 hepatoblastoma, 88 hepatoesplenomegalia, 5, 13 hepatomegalia, 148 herencia mitocondrial, 10 hernia, 6, 51, 58, 59 congénita, 7 del cordón umbilical, 85 del hiato esofágico, 51 diafragmática, 51, 85 congénita, 49, 50 interna, 101 umbilical, 5, 10 herniación del cerebelo, 179 del cerebro caudal, 179 del intestino, 85 del tallo encefálico, 183 hepática, 52

visceral, 53 hidrocefalia, 13, 20, 50, 158, 179, 180, 182, 184, 189, 194, 197, 198, 199 progresiva, 181 hidrocele, 10 hidrocolpos, 116, 117 hidromielia, 180 hidromorfona, 140 hidroureteronefrosis, 136, 180 higroma, 26, 27 quístico, 25, 28, 74 de cuello, 27, 28 gigante, 26 residual, 27 hiperbilirrubinemia, 147, 149 hipercapnia, 54, 55, 61 hipercarbia persistente, 28 hipercloremia, 141 hipercoagulabilidad, 91 hiperglucemia, 201 hiperkalemia, 91, 206 hiperparatiroidismo, 75 hiperplasia pancreática, 88 hipertelorismo, 4 hipertensión intracraneal, 189 pulmonar, 50, 56, 58, 60, 61, 62, 104 persistente, 51, 55 posoperatoria, 57 hipertermia, 13 maligna, 179 hipertiroidismo, 189 hipertricosis, 7 hipertrofia congénita del píloro, 123, 126 muscular del píloro, 125 hipocalcemia, 141 idiopática, 189 hipofosfatemia familiar, 189

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Índice alfabético

hipoglucemia, 35, 88, 108, 124, 127, 150, 151 posoperatoria, 130 hipokalemia, 124, 131 hiponatremia, 124 hipoplasia escrotal, 7 pulmonar, 50, 51, 52, 54, 58, 62, 89, 169 hipoproteinemia, 90 hipospadias, 7, 10 hipotensión, 58, 77, 105, 106, 201, 205 arterial sistémica, 57 sistémica, 58, 59 súbita, 60 hipotermia, 44, 59, 61, 102, 118, 150, 160 hipotonía, 5 muscular, 5 hipoventilación, 106 hipovolemia, 108 hipoxemia, 46, 51, 55, 58, 61, 68, 118 hipoxia, 22, 150 crónica, 28 progresiva, 55 holoprosencefalia, 7, 9 hydrops, 25, 169 fetal, 165, 168

I ibuprofeno, 87, 140 ictericia, 13, 101, 147, 148, 149 colestásica, 147 íleo meconial, 100 incontinencia fecal, 113, 169 urinaria, 133

215

inestabilidad hemodinámica, 194 infección, 26, 34 pulmonar, 43, 66 recurrente, 75 urinaria, 138 viral intrauterina, 9 inflamación tisular, 109 insuficiencia cardiaca, 165, 168 renal, 92 respiratoria, 21, 43 interferón, 26 intestino agangliónico residual, 160 invaginación intestinal, 101 isoflurano, 60, 68, 91, 127, 150, 171, 194, 200 isquemia, 61, 90 celular, 9 del miocardio, 6 intestinal, 92 miocárdica, 61

K ketamina, 29, 35, 45, 60, 79, 91, 95

L labio fisurado, 7 hendido, 33, 34, 37 laringoespasmo, 29 laringomalacia, 18, 20 lesión cardiaca, 53, 180 cervical, 205 del sistema nervioso central, 175 encefálica, 199 intestinal, 88, 89, 90, 95, 96 lumbar, 204, 205

216

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medular, 204 miocárdica, 205 neurogénica, 77 penetrante, 204 pulmonar, 205 tímica, 74 torácica, 204, 205 toracolumbar, 204 traumática de columna, 203 tumoral, 206 xantomatosa cutánea, 147 levobupivacaína, 120 lidocaína, 37, 71, 140 linfangioma, 31 cervical, 25 gigante, 30 quístico, 31 linfedema, 25, 76 linfoma, 74, 78 del mediastino anterior, 75 Hodgkin, 74 no Hodgkin, 73, 74, 77 lisis tumoral, 79 litio, 12 luxación congénita de cadera, 6, 9

M macrocefalia, 13 macroglosia, 88, 92 malformación anorrectal, 102, 113, 114, 115, 117, 118, 156 arteriovenosa, 197 cardiaca, 9, 25, 169 cardiorrespiratoria, 118 cerebral, 7 congénita, 6, 33, 41, 178, 184 cromosómica, 85 de la médula espinal, 175

del cerebro, 175 extraabdominal, 96 intraabdominal, 96 craneal, 187 de Arnold–Chiari, 179, 181, 183 de Chiari, 178 de columna, 197 del intestino, 7 del sistema cardiovascular, 88 nervioso central, 88 esquelética, 7, 188 gastrointestinal, 102 musculosquelética, 88 por médula dividida, 179 renal, 9 urogenital, 88 malnutrición, 205 manitol, 194 masa cervical quística, 26 mediastinal, 73, 74, 77 quística, 25 meduloblastoma, 197 megacolon agangliónico congénito, 153 meningioma, 203 meningitis, 189 meningocele, 21, 197 cervical, 177 torácico, 75 metamizol, 38 metástasis, 204, 205 metilprednisolona, 205, 206 metimazol, 12 miastenia gravis, 75, 76, 81 microcefalia, 7, 12, 13, 158 micrognatia, 33 microoftalmía, 7 microtia, 12 midazolam, 29, 35, 45, 192, 200

Índice alfabético

mielocele, 7, 197 mielomeningocele, 9, 50, 175, 176, 178, 179, 180, 182, 184, 203 cervical, 178 dorsal, 177 torácico, 178, 181 milrinona, 61 mivacurio, 91 mixedema, 156 morfina, 45, 71, 91, 119, 121, 140, 160 mucopolisacaridosis, 197 muerte súbita del recién nacido, 19 mutación génica, 3

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

N nalbufina, 151 neumonía, 34, 42, 150, 151 por aspiración, 90, 181 recurrente, 21, 43 neumopatía, 5 neumotórax, 60, 69, 194 inducido por barotrauma, 60 neurinoma, 203 neuroblastoma, 75, 88, 158 neurofibroma, 75 neurofibromatosis, 75, 158 norepinefrina, 61

O obstrucción biliar, 148 bronquial, 66 intestinal, 90, 101, 117, 126, 170 neonatal, 99, 100 traqueal, 75 yeyunoileal, 99

217

oclusión intestinal, 105, 121, 159 OK–432, 26 oligoamnios, 25 oligohidramnios, 13, 169 ondansetrón, 141 onfalocele, 83, 84, 85, 86, 87, 88, 89, 90, 92, 94, 96, 101, 135 gigante, 93 roto, 90 osificación costal, 182 oxicefalia, 189 óxido nítrico, 49, 55, 56, 157 nitroso, 60, 68, 91, 105, 158, 200

P paciente con alteración craneofacial, 34 con atresia duodenal, 102 ileal, 101 yeyunal, 101 con defecto cardiaco, 194 con enfermedad de Hirschsprung, 158 con enterocolitis necrosante, 96 con espina bífida, 142 con extrofia de vejiga, 141 con hernia diafragmática congénita, 62 con hidrocefalia, 200 con labio hendido, 33 y paladar hendido, 34 con lesión intestinal, 104 con linfoma, 74 con malformación anorrectal, 115, 116, 121 con masa mediastinal anterior, 76 con médula anclada, 116

218

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con mielodisplasia toracolumbar, 182 con mielomeningocele abierto, 179 con oclusión intestinal, 103 con oligohidramnios, 168 con teratoma sacrococcígeo, 166, 169, 171 con timoma, 81 con tumor sacrococcígeo, 171 crítico, 108 en estado crítico, 120 hipovolémico, 59 neonato, 25, 28, 30, 31 pediátrico, 15, 18, 35, 72, 105, 121, 141, 184 con mielomeningocele, 180 paladar hendido, 7, 9, 33, 34, 35, 36, 37 papiledema, 198 papilomatosis laríngea, 21, 22 paracetamol, 109, 127, 140, 151, 159 parálisis bilateral de las cuerdas vocales, 181 laríngea congénita, 20 parametadiona, 12 paro cardiaco, 46, 60, 61 perforación del colon, 159 intestinal, 95, 102 peritonitis, 89, 90, 107, 130 meconial, 100, 102 pie bot, 6, 7, 9 placentomegalia, 165, 169 plagiocefalia, 9 anterior, 189 posterior, 189 policitemia, 189 polidactilia, 7

polihidramnios, 25, 101, 165, 169 polipnea, 28 poliposis colónica, 158 prednisona, 78 preeclampsia, 169 propofol, 35, 37, 105, 127, 150, 159, 183, 193, 200 proptosis ocular, 4 prostaciclina, 56 púrpura, 13

Q quilotórax, 76 quiste, 26, 27, 28, 30 broncogénico, 74, 75 entérico, 74 gigante, 28 neuroentérico, 75 pericárdico, 74 por duplicación esofágica, 74 raquídeo aracnoideo, 179 tímico, 74

R rabdomiólisis, 131 raquitismo hipofosfatémico, 5 reflujo, 138 gastroesofágico, 43, 95, 125, 181 vesicoureteral, 138, 169, 180 remifentanilo, 29, 37, 105, 127 resistencia a la insulina, 158 respuesta inflamatoria, 31 retardo del crecimiento intrauterino, 25 mental, 7 retinopatía por intoxicación con oxígeno, 158 retraso

Índice alfabético

mental, 158 psicomotor, 19 riesgo de broncoaspiración, 159 de daño renal, 109 de embolia gaseosa, 181 de endocarditis, 181 de litiasis vesical, 138 de meningitis, 176 de neumonitis por aspiración pulmonar, 193 de toxicidad, 71 rocuronio, 91, 127, 171, 193, 206 ropivacaína, 71, 91, 120 ruptura pulmonar por barotrauma, 54

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

S sangrado de tubo digestivo, 149 por varices esofágicas, 148 seminoma, 74 sepsis, 45, 89, 95, 107, 118, 121, 130, 150, 151, 156 serositis, 89 seudoefedrina, 87 sevoflurano, 29, 35, 38, 45, 60, 68, 80, 91, 105, 127, 150, 159, 171, 193, 200 sildenafil, 56 síncope, 75, 76, 77 sindactilia, 10 síndrome craneofacial, 33 de alcoholismo fetal, 28 de Apert, 193 de asta anterior, 204 posterior, 204

219

de Beckwith–Wiedemann, 88, 92 de Brown–Séquard, 204 de Carpenter, 193 de cauda equina, 205 de cono medular, 204 de corazón izquierdo hipoplásico, 179 de Crouzon, 4, 193 de dificultad respiratoria, 26 de distrés respiratorio del prematuro, 44 de Down, 7, 9, 102, 114, 158 de Haddad, 158 de HELLP, 169 de herniación, 194 de hipoventilación congénita, 158 de Horner, 75 de intestino corto, 95, 160 de Klinefelter, 28 de malabsorción, 148 de Noonan, 28 de obstrucción intestinal neonatal, 101 de Pierre Robin, 33 de Treacher–Collins, 33 de Turner, 28 de vena cava superior, 75 de Waardenburg, 158 dismórfico, 9 en espejo materno, 168 genético, 114 oclusivo, 119 sinostosis radiocubital, 7 siringobulbia, 179 siringomielia, 179 sordera, 12, 158 succinilcolina, 105, 120, 193, 206

T tabaquismo, 13, 87

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Clínica de alteraciones congénitas en el paciente... (Índice alfabético)

talasemia, 189 talidomida, 12 taquicardia sinusal, 61 taquipnea, 66, 75 teratocarcinoma, 74 teratoma, 73, 74, 163, 164, 168, 170 congénito, 165 ovárico, 165 sacrococcígeo, 163, 164, 165, 168, 169, 172 fetal, 166, 167 gigante, 167 timoma, 74, 75 tiopental, 91, 119, 127, 183, 193 tos persistente, 21 toxicidad cardiovascular, 71 por amidas, 137 Toxoplasma gondii, 13 tramadol, 121 traqueomalacia, 8 trasplante de hígado, 146 de intestino, 157 trastorno hemodinámico, 35 hidroelectrolítico, 104 trauma pulmonar, 55 quirúrgico, 169 traumatismo craneoencefálico, 197 trigonocefalia, 189 trimetadiona, 12 trombocitopenia, 149 tumefacción cerebral, 194 tumor, 204, 205 benigno, 73 de células germinales, 74, 163 extragonadales, 166 de mediastino, 73, 76 de paratiroides, 74

de saco vitelino, 164 de tiroides, 74 de Wilms, 88 espinal, 203, 204 extragonadal, 164 gonadal, 164 maligno, 73 mediastinal, 75, 76 neuroectodérmico primitivo, 164 quístico, 165 subtentorial, 197 tímico, 76 virilizante, 13 tumoración espinal intramedular, 205 maligna, 21 turricefalia, 189

U uropatía obstructiva, 116

V vasoconstricción pulmonar, 62, 68 vasodilatación pulmonar, 57 vasopresina, 61 vecuronio, 36, 45, 91, 150, 171, 193, 200 virus del papiloma humano, 21 visceromegalia, 88 vitamina D, 189 K, 103 vólvulo, 87, 101

X xifoescoliosis, 179 xifosis, 5

ERRNVPHGLFRVRUJ

CLÍNICAS MEXICANAS DE ANESTESIOLOGÍA Editor: Raúl Carrillo Esper

1. Anestesiología en ginecología y obstetricia 2. Anestesiología en cirugía ambulatoria 3. Neuroanestesiología 4. Anestesia pediátrica 5. Anestesia en cirugía plástica y reconstructiva 6. Anestesia en el paciente oncológico 7. Clínica de anestesia cardiovascular 8. Eventos adversos de la anestesia neuroaxial 9. Líquidos y electrólitos 10. Anestesia para trasplante de órganos 11. Clínica de relajantes musculares 12. Anestesia para procedimientos fuera del quirófano 13. Dolor agudo posoperatorio 14. Actualidades en dolor 15. Tópicos selectos de medicina interna para el anestesiólogo 16. Bloqueadores neuromusculares 17. Calidad, seguridad y ética en la práctica de la anestesiología 18. Clínica de alteraciones congénitas en el paciente pediátrico OTROS TÍTULOS SOBRE DOLOR Y ANESTESIOLOGÍA Aldrete, J. Cefalea, migraña y algias cefalocervicales Aldrete, J. Clínica del dolor en el consultorio Aldrete, J. El factor humano y la atención al paciente durante la anestesia Ayala Sandoval, S. Fundamentos éticos y médico–legales en el ejercicio de la anestesiología Carrillo Esper, R. Anestesia en trauma Carrillo Esper, R. Enfermedades infecciosas en la unidad de terapia intensiva Carrillo Esper, R. Evaluación y manejo perioperatorio Carrillo Esper, R. Manejo anestésico del paciente obeso Carrillo Esper, R. Neuroanestesiología y cuidados intensivos neurológicos Carrillo Esper, R. Neuromonitoreo en medicina intensiva y anestesiología

Carrillo Esper, R. Tópicos selectos en anestesiología Genis Rondero, Miguel Ángel: Manejo del dolor por el médico de primer contacto Luna Ortiz, P. Anestesia en el cardiópata Luna Ortiz, P. El ABC de la anestesia Rivera Flores, J. Manejo perioperatorio del paciente consumidor de drogas Vélez Jiménez, Ma. Karina. Cefaleas