Pädiatrie auf den Punkt gebracht [Reprint 2014 ed.] 9783110810639, 9783110155525

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Pädiatrie auf den Punkt gebracht

!I 1749

I

1999

l

Pädiatrie auf den Punkt gebracht Herausgegeben von L. Dorlöchter, M. Radke und M. Müller

W G DE

Walter de Gruyter Berlin · New York 1999

Herausgeber Dorlöchter, L., Dr. med. Universitätskinderklinik Bergen Haukeland Sykehus 5021 Bergen Norwegen

Die Deutsche Bibliothek

-

Radke, M., Prof. Dr. med. / Müller, M., Dr. med. Kinderklinik des Klinikums „Ernst von Bergmann" Akademisches Lehrkrankenhaus der Humboldt-Universität (Charite) Berlin Charlottenstr. 72 14467 Potsdam

CIP-Einheitsaufnahme

Pädiatrie a u f den P u n k t gebracht [Medienkombination] / hrsg. von L. Dorlöchter ... - Berlin ; New York : de Gruyter. ISBN 3-11-015552-4

© Copyright 1998 by Walter de Gruyter GmbH & Co., D - 1 0 7 8 5 Berlin Dieses Werk einschließlich aller seiner Teile ist urheberrechtlich geschützt. Jede Verwertung außerhalb der engen Grenzen des Urheberrechtsgesetzes ist ohne Zustimmung des Verlages unzulässig und strafbar. Das gilt insbesondere für Vervielfältigungen, Übersetzungen, Mikroverfilmungen und die Einspeicherung und Verarbeitung in elektronischen Systemen. Der Verlag hat für die Wiedergabe aller in diesem Buch enthaltenen Informationen (Programme, Verfahren, Mengen, Dosierungen, Applikationen etc.) mit Autoren bzw. Herausgebern große Mühe darauf verwandt, diese Angaben genau entsprechend dem Wissensstand bei Fertigstellung des Werkes abzudrucken. Trotz sorgfältiger Manuskripterstellung und Korrektur des Satzes können Fehler nicht ganz ausgeschlossen werden. Autoren bzw. Herausgeber und Verlag übernehmen infolgedessen keine Verantwortung und keine daraus folgende oder sonstige Haftung, die auf irgendeine Art aus der Benutzung der in dem Werk enthaltenen Informationen oder Teilen davon entsteht. Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen und dergleichen in diesem Buch berechtigt nicht zu der Annahme, daß solche Namen ohne weiteres von jedermann benutzt werden dürfen. Vielmehr handelt es sich häufig um gesetzlich geschützte, eingetragene Warenzeichen, auch wenn sie nicht eigens als solche gekennzeichnet sind. Konvertierung: Arthur Colllignon GmbH, Berlin. Druck: Druckhaus Mitte, Berlin. Buchbinderische Verarbeitung: Lüderitz & Bauer, Berlin. Umschlagentwurf: Hansbernd Lindemann, Berlin. Printed in Germany.

Vorwort

„Pädiatrie auf den Punkt gebracht" - endlich ist es fertig. Wir freuen uns. Wir, das sind AiPler, Pjler u n d Assistenzärzte, die das Buch überwiegend als Erstautoren verfaßten. Nach Initialzündung u n d Idee des Erstherausgebers, der in unsere „Alterskategorie" gehört, ist ein nach unserer Auffassung extrem studentennahes Buch entstanden, ohne viel D r u m h e r u m u n d mit direktem Weg z u m Ziel - nämlich der k n a p p und präzise formulierten Fachinformation. Schließlich wissen wir am besten, was man im Studium u n d zur Bewältigung der Prüfungen braucht. Einen Schnellschuß ohne Qualität konnten und wollten wir uns nicht leisten. Wir haben deshalb erfahrene Oberärzte u n d Professoren einer Universitätsklinik gebeten, einen essentiellen Teil beizusteuern, den wir nicht liefern konnten - klinische Erfahrung - im Hinblick auf kranke Kinder unverzichtbar. Die Symbiose aus beidem macht „Pädiatrie auf den Punkt gebracht" aus. Wir hoffen, ins Schwarze getroffen zu haben. Wem Bilder und Skizzen fehlen oder wer ζ. B. Videosequenzen von Krankheiten bei Kindern sehen will, schaue in die CDROM „Kinderheilkunde in Bild, Text und Ton". Von diesem Multimedia-Projekt waren wir von Beginn an begeistert und haben uns deshalb auch hier intensiv engagiert. Wir wünschen uns Erfolg und jedem, der Buch und CD zur Hand (bzw. ins Laufwerk) n i m m t , die Erfahrung u n d Feststellung, daß die Kinderheilkunde ein aufregendes u n d ungemein schönes Fach ist. Bergen, Potsdam, Rostock, Oktober 1998

Autoren und Herausgeber

DANKSAGUNG

Frau Dr. med. Cornelia Maintz gilt unser aufrichtiger Dank. Besonders dafür, daß wir in den zahlreichen und z.T. schier aussichtslosen Momenten ihrer moralischen und fachlichen Unterstützung sicher sein konnten.

VII

Buch und Multimedia - CD-ROM als neues Lehrkonzept

Pädiatrie i n Bausteinen. Herausgeber, Verlag und Autoren haben sich vorgenommen, Neues zu versuchen und stellen ein Lehrkonzept für die gesamte Pädiatrie in Bausteinen vor, das den unterschiedlichen Lernbedürfnissen gerecht wird - die Verknüpfung von modernem Lehrbuch mit einer Multimedia-CD-ROM; letztere als 2. Auflage der mit sehr viel Zuspruch bedachten „Pädiatrie. Multimediale Kasuistiken". Das Buch kann in der U- oder Straßenbahn, im Zug oder am Strand gelesen werden. Die CD-ROM holt die Kinderklinik mit mehr als 150 Kasuistiken auf den eigenen Rechner und ermöglicht ein vertieftes Selbststudium, eine Simulation von Krankenhaus- und Arztpraxis und ist auch an Abenden oder Feiertagen ohne Anfahrtswege nutzbar. Das Buch. Präsentiert wird die Kinderheilkunde in einem modernen, nach neuen Erkenntnissen gestalteten Lehrbuch. Didaktik (Seitenlayout), Gliederung, neue Typographie und neue Schrift erleichtern das Erfassen des Inhalts und Auffinden von Textstellen beim Nachschlagen; so auch ein ausführliches Sachverzeichnis. Der kurze, prägnante Sprachstil bietet Raum für erschöpfende Informationen und hält den Gesamtumfang in Grenzen. Das GK-orientierte Konzept ist mit Medizinstudenten und Testlesern aus der Praxis (AiPler, Pjler, Assistenzärzte) entwickelt worden. Hervorhebungen geben dem Studenten einen roten Faden in die Hand und rufen dem Praktiker „Essentials" ins Gedächtnis zurück: Kästen für zentrale Aussagen, Praxishinweise mit Grauunterlegung, Randstriche für Besonderheiten der Pädiatrie. Der Umfang der Kapitel ist nach der Bedeutung für Praxis und Prüfung (GK) bemessen: Wichtiges, Häufiges ist ausführlich dargestellt; Seltenes, akademisch Interessantes (beliebtes Reservoir für MC-Fragen) wird nicht vergessen, erscheint meist in Kleindruck oder Tabellen - dies spart Platz und erhöht die Übersicht. Die Gliederung der 28 Hauptkapitel erfolgt nach mnemotechnischen Gesichtspunkten und ist konsequent; kleine Textabschnitte verbessern die Übersicht und das Erfassen des Inhalts. Besonderheiten: • Wachstum und - besonders ausführlich - Ernährung enthalten zahlreiche allgemeinmedizinische Aspekte und sind separat beschrieben. • Übersichtlich, ausführlich und aktuell (ICD-10) werden präsentiert: Psychiatrie, Psychologie, Psychosomatik, Sozialpädiatrie. • Notfälle, Unfälle, Vergiftungen werden in einem Kapitel zusammengefaßt. • Der besseren Übersicht dienen konzentrierte Darstellungen zu Onkologie und soliden Tumoren. • Eine Kurzcharakteristik von mehr als 80 Syndromen lädt zum Repetieren und Nachschlagen ein. • Übersichtlich zusammengestellt wurden mehr als 200 kinderheilkundlich relevante Referenzwerte mit Notfallparametern und mehr als 300 Medikamente. Dies ist besonders für AiPler, Pjler, Assistenz- und Hausärzte sowie Allgemeinmediziner interessant.

Vin

I

Buch und Multimedia

CD-ROM als neues Lehrkonzept

• Nachbardisziplinen der Kinderheilkunde sind ζ. T. sehr ausführlich berücksichtigt: Dermatologie, Ophthalmologie, HNO, Kinderchirurgie, Orthopädie. • Therapie. Im Gegensatz zu den meisten Lehrbüchern ist die Behandlung ausführlich und detailliert (Medikamente mit Dosierungen!) dargestellt, weil sie in der Praxis gebraucht wird. • Überwiegend junge (studentennahe!) Mediziner (AlPler, Assistenzärzte) sind Erstautoren, jeweils unterstützt durch Oberärzte, Professoren einer Universitätsklinik (Zweitautoren, Mitherausgeber) - eine echte Teamarbeit also. Die CD-ROM. Zeitgleich mit dem Buch erscheint ein neues Multimedia-Projekt, die CD-ROM Kinderheilkunde in Bild, Text und Ton (Vorauflage: Müller/Radke/Pelz, Pädiatrie. Multimedial dargestellte Kasuistiken). Hier findet der Nutzer das im Buch Fehlende im Überfluß: Videos, Bilder in Hülle und Fülle, Fallbeschreibungen, neue, richtige MC-Kommentare, hunderte Verknüpfungen. Als Interessenten stellen wir uns den Medizinstudenten vor, dem das Praktikum in der Kinderheilkunde nicht ausreicht, der mehr wissen will und den AiPler und Pjler, insbesondere zur mündlichen Prüfungsvorbereitung. Neues aus dem Fachgebiet, ζ. B. zur Diagnostik und Therapie, erfahren darüber hinaus der niedergelassene Kinderarzt, dessen Fortbildung um eine bisher nicht existierende Möglichkeit erweitert wird, ebenso Ärzte anderer Fachgebiete, die Kinder behandeln: Allgemeinmediziner/Hausarzt, HNO-Arzt. Endlich erlebt auch die Kinderkrankenschwester während ihrer Ausbildung, noch bevor sie die Klinik betritt, wie Masern aussehen, wie sich Keuchhusten anhört. Inhalt: • 154 Kasuistiken (220 Videos, Gesamtlänge > 30 Min.), • computergerechtes Lehrbuch (800 Druckseiten, mit Sprüngen in die Kasuistiken und umgekehrt), ergänzt um • Bildatlas (> 2.800 Abbildungen) und Index (35.000 Einträge), • neu kommentierte MC-Fragen der letzten 5 Jahre mit Selbstkontrollfunktion und erweiterte Dosis- und Referenzwertetabellen. Autoren, Herausgeber und Verlag sind davon überzeugt, daß die gemeinsame Nutzung von Printmedium und Multimedia-CD-ROM keine Wünsche für die Auseinandersetzung mit der Kinderheilkunde offenläßt. Wer skeptisch ist und noch Zweifel hat, überzeuge sich selbst, und wir bitten herzlich um Zuschriften. Verlag und Herausgeber

I

Inhaltsverzeichnis

1

Wachstum, Entwicklung . . . S. Schmidt, L. Pelz

1

1.1 1.2 1.2.1 1.2.2

Pränatale Entwicklung Postnatale Entwicklung Neugeborenes ( 1 . - 2 8 . LT) . . . . Motorische, seelisch-geistige, soziale Entwicklung ( 1 . - 2 0 . LJ) . . Somatische Entwicklung Skelett, Wachstumsprognose . . Zähne Proportion, innere O r g a n e . . . . Wachstum, Vorsorgeuntersuchung (U1-U9)

2 2 2

1.2.3 1.2.4 1.2.5 1.2.6 1.3

Hypertrophes Neugeborenes. . . Frühgeborenes (FG) Perinatale Verletzung Pulmonale Krankheiten Transitorische Tachypnoe . . . . Idiopathisches Atemnotsyndrom (ANS) Mekoniumaspirationssyndrom (MAS) Pneumonie Persistierende pulmonale Hypertension (PPHN) des Neugeborenen Pneumothorax Bronchopulmonale Dysplasie (BPD) Infektion Erworbene Infektion Sepsis, Meningitis des Neugeborenen Metabolische Krankheiten . . . . Hypoglykämie Fetopathia diabetica Hypokalzämie Hämatologische Krankheiten . . Neugeborenenerythroblastose . . Hyperbilirubinämie (Ikterus) . . Polyglobulie Neurologische Krankheiten . . . Neugeborenenkrämpfe Intrakranielle Blutung Retinopathia praematurorum . . Apnoe

55 55 56 56 56

4

Klinische Genetik S. Vinzelberg, L. Dorlöchter, L. Pelz

81

42

4.1 4.1.1

81

43 43 45

4.1.2 4.1.3

Genetische Krankheiten Definition: Chromosom, Allel, Genwirkung, Erbgang, Karyogramm Ursache Monogene Vererbung, Genwirkung Vererbung Genetische Beratung Diagnostik Grundlage Spezielle Verfahren Autosomale Chromosomenaberration Down-Syndrom Edwards-Syndrom Pätau-Syndrom Katzenschrei-Syndrom Wolf-Syndrom

4 9 14 14 15 15

3.1.8 3.1.9 3.1.10 3.2 3.2.1 3.2.2 3.2.3 3.2.4 3.2.5 3.2.6 3.2.7

2

Ernährung P. Leitzmann, M. Radke

17

2.1 2.1.1 2.1.2

Physiologie Flüssigkeitsbedarf Bedarf an Energie, Protein, Kohlenhydrat, Fett Neugeborene, Säuglinge Muttermilchernährung Industrielle Säuglingsnahrung . Frühgeborenenernährung . . . . Beikosternährung Rachitis-, Kariesprophylaxe . . . Kleinkinder Gesunde Ernährung Ernährungspraxis Bilanzstörung Übergewicht, Adipositas Mangelernährung Hypovitaminose Ernährung bei Krankheit . . . . Gastroenterologische Krankheiten Nieren-, onkologische Krankheiten, Abwehrschwäche Parenterale und Sondenernährung Parenterale Ernährung Sondenernährung

17 17

3.3 3.3.1 3.3.2

17 19 19 23 24 26 28 28 28 29 31 31 34 34 40

3.4 3.4.1 3.4.2 3.4.3 3.5 3.5.1 3.5.2 3.5.3 3.6 3.6.1 3.6.2 3.7 3.8

2.2 2.2.1 2.2.2 2.2.3 2.2.4 2.2.5 2.3 2.3.1 2.3.2 2.4 2.4.1 2.4.2 2.4.3 2.5 2.5.1 2.5.2 2.6 2.6.1 2.6.2

40

3

Neonatologie P. v. Bismarck, S. Pap, M. Uhlemann

47

3.1 3.1.1 3.1.2 3.1.3 3.1.4

Neugeborenes, Frühgeborenes. . Adaptation, Entwicklung . . . . Untersuchung (Vitalitätszeichen) Primärversorgung Deprimiertes Neu-, Frühgeborenes Intensivmedizinische Versorgung Gesundes Neugeborenes Hypotrophes Neugeborenes . . .

47 47 49 50

3.1.5 3.1.6 3.1.7

51 52 53 54

4.1.4 4.1.5 4.2 4.2.1 4.2.2 4.3 4.3.1 4.3.2 4.3.3 4.3.4 4.3.5

57 59 60 60 62 62 63 63 67 69 69 70 71 71 71 73 75 75 75 76 78 78

82 83 85 86 86 87 87 88 92 92 95 96 97 98

к

Χ

I

Inhaltsverzeichnis

4.4 4.4.1 4.4.2 4.4.3 4.5 4.5.1 4.5.2 4.6 4.6.1 4.6.2 4.7 4.7.1 4.7.2 4.7.3 4.7.4

Gonosomale Chromosomenaberration Ullrich-Turner-Syndrom Klinefelter-Syndrom Weitere gonosomale Polysomien Chromosomenbruchsyndrom . . Fragiles X-Syndrom (Martin-BellSyndr.) Fanconi-Anämie (Panmyelopathie Fanconi) Synopsis mono-, polygener Krankheiten Monogene Krankheiten Polygene Krankheiten Angeborene disruptive Störung der Morphogenese Embryofetales Alkoholsyndrom Röteln-Embryopathie Antiepileptika-Embryofetopathie Amnion-SchnürfurchenSyndrom

98 98 101 102 103 103 104 104 104 105 107 107 108 108 109

Kardiologie V. Schmidt, W. Kienast

111

5.1 5.1.1 5.2 5.3 5.3.1 5.3.2 5.3.3 5.3.4 5.4 5.4.1

Diagnostik Spezielle Verfahren Herzinsuffizienz Angeborener Herzfehler Rezirkulationsvitium Klappenstenose Gefäßanomalie Komplexer Herzfehler Kardiomyopathie Hypertrophische Kardiomyopathie Dilatative Kardiomyopathie . . . Herzrhythmusstörung Erregungsbildungsstörung . . . Erregungsleitungsstörung . . . . Präexzitationssyndrom Entzündliche Herzkrankheit . . Perikarditis Myokarditis Endokarditis Akzidentelles Herzgeräusch, orthostatische Hypotonie

111 113 116 117 118 126 129 131 136

6

Pneumonologie K. Breuel

149

6.1 6.1.1 6.1.2 6.2 6.2.1

Diagnostik Konventionell Invasiv Obere Atemwege Laryngitis subglottica (Pseudokrupp) Epiglottitis Tracheobronchitis acuta Untere Atemwege Bronchitis Bronchiolitis

149 150 151 152

6.2.2 6.2.3 6.3 6.3.1 6.3.2

Pneumonie Asthma bronchiale Mukoviszidose (zystische Fibrose) Bronchiektasen Fremdkörperaspiration Pleura Pneumothorax Verletzung, Entzündung, Tumor, Erguß Seltene Krankheiten Angeborene Fehlbildung . . . . Lungentumor Fibrosierende Krankheiten: Alveolitis, Sarkoidose Mediastinitis

157 160 164 166 167 168 168

7

Gastroenterologie P. Klipstein, ]. Schildt, M. Radke

175

7.1 7.1.1 7.2 7.3 7.3.1 7.3.2 7.3.3

Diagnostik Spezielle Verfahren Funktionelle Bauchschmerzen. . Ösophagus, Magen Gastroösophagealer Reflux . . . Pylorushypertrophie Gastritis, Ulcus ventriculi et duodeni Darm Dünndarm Kolon, Rektum Obstipation, funktionelles Megakolon Infektion von Magen, Darm, Peritoneum Akute Gastroenteritis Peritonitis Exokrines Pankreas Diagnostik Akute Pankreatitis Chronische, chronisch-rezidivierende Pankreatitis, Pankreasinsuffizienz Leber, Gallenwege Hyperbilirubinämie, Ikterus: Einteilung, Differentialdiagnose Alpha-l-Antitrypsinmangel . . . Gilbert-Meulengracht-Syndrom Crigler-Najjar-, Dubin-Johnson-, Rotor-Syndrom Caroli-Syndrom Extrahepatische Gallengangatresie des NG, neonatale Hepatitis Leberzirrhose, portale Hypertension Akute Virushepatitis (Hepatitis A-E) Akutes Leberversagen, Coma hepaticum Reye-Syndrom Cholezystitis, Cholangitis . . . . Cholelithiasis, Gallenblasenhydrops

175 175 177 178 178 179

6.5 6.5.1 6.5.2 6.5.3 6.5.4

5

5.4.2 5.5 5.5.1 5.5.2 5.5.3 5.6 5.6.1 5.6.2 5.6.3 5.7

6.3.3 6.3.4 6.3.5 6.3.6 6.3.7 6.4 6.4.1 6.4.2

136 137 138 138 141 144 144 144 145 146 148

152 154 154 155 155 156

7.4 7.4.1 7.4.2 7.4.3 7.5 7.5.1 7.5.2 7.6 7.6.1 7.6.2 7.6.3

7.7 7.7.1 7.7.2 7.7.3 7.7.4 7.7.5 7.7.6 7.7.7 7.7.8 7.7.9 7.7.10 7.7.11 7.7.12

169 170 170 171 172 173

180 181 181 186 190 191 191 194 195 195 196

197 198 198 200 201 202 203 203 204 206 211 212 212 213

Inhaltsverzeichnis

8

Infektiologie Α. Dolle, L. Dorlöchter,

8.1 8.2 8.3 8.3.1 8.3.2 8.3.3 8.3.4 8.3.5 8.3.6 8.3.7 8.3.8 8.3.9 8.4 8.4.1 8.4.2 8.4.3 8.4.4 8.4.5 8.5 8.5.1 8.5.2 8.6 8.6.1 8.6.2 8.6.3

8.7 8.7.1 8.7.2 9

Endokrinologie

9.2.1 9.2.2 9.3 9.3.1 9.3.2 9.3.3 9.3.4 9.3.5 9.4 9.4.1 9.4.2 9.5 9.5.1 9.5.2 9.5.3 9.5.4 9.6 9.7

L. Dorlöchter, M.

9.7.1

Müller

Schutzimpfung, Bundesseuchengesetz Diagnostik Bakterielle Infektion Grampositive Kokken Gramnegative Kokken Grampositive Stäbchen Gramnegative Stäbchen Spirochäten Mykobakterien Nosokomiale Infektion Osteomyelitis Sepsis Virusinfektion Morbilliformes Exanthem . . . . Vesikuläres Exanthem Ohne Exanthem Atemwege ZNS Pilzinfektion Candidose Aspergillose, Cryptococcose, Blastomykose, Histoplasmose . . . . Wurmkrankheit Echinokokkose, weitere Bandwurmkrankheiten (Taeniasis) . . Askaridiasis Oxyuriasis, weitere Fadenwurmkrankheiten (Toxocara, Trichinose) Protozoonose Malaria Weitere Protozoonosen

C. Späthe,

9.1 9.2

215 M.

217 219 220 221 227 230 235 246 249 252 253 254 257 257 261 265 267 271 275 275 276 278 278 279

280 281 281 283 285

Mix

Diagnostik Hypothalamus-HypophysenSystem Wachstumshormonmangel . . . Zentraler Diabetes insipidus. . . Schilddrüse (SD) Euthyreote Struma Hyperthyreose Hypothyreose Autoimmunthyreoiditis Tumor Nebenschilddrüse (NS) Hypoparathyreoidismus Hyperparathyreoidismus . . . . Nebenniere (NN) Kongenitales adrenogenitales Syndrom (AGS) Μ. Addison Cushing-Syndrom Phäochromozytom Endokrines Pankreas: Diabetes mellitus Pubertät

286 288 288 289 290 291 293 295 296 298 300 300 302 303 304 307 308 310 311 315

9.7.2 9.7.3 9.8 9.8.1 9.8.2 10

Pubertas, Pseudopubertas praecox Pubertas tarda Genitale Differenzierungsstörung Wachstum Minderwuchs Hochwuchs

319 321 321 324

Hereditäre malien

327

Ε

10.1 10.2 10.2.1 10.2.2 10.2.3 10.3 10.3.1 10.3.2 10.3.3 10.3.4 10.3.5 10.4 10.5 10.5.1 10.5.2 10.5.3 11

Stoffwechselano-

Walther

Diagnostik Kohlenhydratstoffwechsel . . . . Fruktoseintoleranz Galaktosämie Glykogenspeicherkrankheiten . . Amino-, Organosäurenstoffwechsel Phenylketonurie (PKU), Hyperphenylalaninämie Tyrosinämie Ahornsirupkrankheit Organoazidurie Harnstoffzyklusstörung Hyperlipoproteinämie Speicherkrankheiten Sphingolipidose Mukopolysaccharidose Mukolipidose

328 330 330 333 335

Neuropädiatrie

369

L. Dorlöchter, K. Popp, D.

11.1 11.1.1 11.1.2 11.2 11.2.1 11.2.2 11.3 11.3.1 11.3.2 11.4 11.5 11.6 11.6.1 11.6.2

315 318

339 339 343 346 349 354 361 361 361 365 366

Hobusch

Diagnostik Anamnese, Klinik Spezielle Diagnostik Infektion Meningitis Enzephalitis Zerebraler Anfall Fieberkrampf Epilepsie Koma Hydrozephalus Phakomatose Neurofibromatosis generalisata Tuberöse Sklerose, SturgeWeber-Krabbe-, Hippel-LindauSyndrom 11.7 Dysraphie, infantile Zerebralparese 11.7.1 Dysraphiesyndrome - Spina bifida 11.7.2 Infantile Zerebralparese 11.8 Intrakranieller Tumor 11.9 Migräne, Kopfschmerz 11.10 Neuromuskuläre Krankheit . . . 11.10.1 Muskeldystrophie 11.10.2 Spinale Muskelatrophie 11.11 Fazialisparese 11.12 Plötzlicher Kindstod

369 369 371 374 374 377 378 379 380 386 388 390 391

392 393 394 395 396 399 401 401 403 405 406

|

XI

XII

I

Inhaltsverzeichnis

12

Nephrologie С. Fehlandt, Μ. Wigger

407

12.1 12.1.1

Diagnostik Spezielle diagnostische Verfahren Klinisches Erscheinungsbild . . . Akutes nephritisches Syndrom . Nephrotisches Syndrom Oligosymptomatische Glomerulonephritis (GN) Chronische Niereninsuffizienz (CNI) Akutes Nierenversagen (ANV) . . Arterielle Hypertonie Krankheiten der Niere Angeboren: Agenesie, Hypo-, Dysplasie, polyzystische Degeneration Harnweginfektion (HWI) . . . . Glomerulonephritis (GN) . . . . Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) Tubulopathie Nephrolithiasis Gefäße

407

12.2 12.2.1 12.2.2 12.2.3 12.2.4 12.2.5 12.2.6 12.3 12.3.1 12.3.2 12.3.3 12.3.4 12.3.5 12.3.6 12.3.7 13

13.1 13.1.1 13.1.2 13.2 13.2.1 14

411 411 412 413 416 416 417 418 420 422 423 423

Wasser-, Elektrolyt-, SäurenBasen-Haushalt 425 ]. Schildt, M. Müller Wasser-und Elektrolythaushalt 425 Störung des Wasserhaushaltes . . 426 Störungen des Elektrolythaushaltes 431 Säuren-Basen-Haushalt (SBH) . . 436 Störung 437 Immunologie, Allergologie, Rheumatologie I. Wilke, G. Eggers, M. Wigger, K. Breuel, K. Schumacher

14.1 14.1.1 14.1.2 14.1.3 14.2 14.2.1 14.2.2 14.2.3 14.3 14.3.1 14.3.2

Immunologie Diagnostik Primärer Immundefekt Sekundärer Immundefekt . . . . Allergologie Diagnostik Allergie Allergologische Krankheit . . . . Rheumatologie Diagnostik Rheumatischer Formenkreis . . .

15

Hämatologie, Hämostaseologie I . Dorlöchter, U. Кyank, В. Zimmermann

15.1 15.1.1 15.1.2

408 409 409 410

15.1.3 15.1.4 15.1.5 15.1.6 15.2 15.2.1 15.2.2 15.3 15.3.1 15.4 15.4.1 15.4.2 15.4.3 16

Allgemeine Onkologie, Maligne Systemkrankheit . . . . M. Bührlen, G. Eggers

16.1

Ätiologie, Pathogenese, Diagnostik, Therapie Ätiologie, Pathogenese Diagnostik Therapie, Prognose Leukämie Akute lymphoblastische Leukämie Akute myeloblastische Leukämie Chronisch-myeloblastische Leukämie (CML) Malignes Lymphom Non-Hodgkin-Lymphom . . . . Morbus Hodgkin Histiozytose

16.1.1 16.1.2 16.1.3 16.2 16.2.1 16.2.2 16.2.3 16.3 16.3.1 16.3.2 16.4

471

Anämie 472 Blutfarbstoff 473 Anämie durch mangelhafte Neubildung 476

478 482 482 483 484 485 487 487 489 495 495 497 497 501

501 501 502 504 508 510 512 513 515 515 517 519

17

Solide T u m o r e n T. Handke, G. Eggers

17.1 17.1.1 17.1.2 17.1.3 17.2 17.3 17.3.1 17.3.2 17.3.3 17.4 17.4.1 17.4.2

Embryonaler Tumor (Blastom) . 523 Neuroblastom 523 Nephroblastom 526 Retinoblastom 528 Keimzelltumor 530 Muskel- u. Knochensarkom . . . 532 Rhabdomyosarkom 532 Osteosarkom 534 Ewing-Sarkom 536 Lebertumor 537 Hepatoblastom 537 Hepatozelluläres Karzinom . . . 539

18

Unfall, Vergiftung, Notfall . . 541 B. Zimmermann, M. Müller

18.1 18.1.1

Unfall, Vergiftung 541 Schädel-Hirn-Trauma: Posttraumatisches Hirnödem 541 Ertrinken 545 Stromverletzung 547 Verbrühung, Verbrennung. . . . 549 Intoxikation (Ingestionsunfall) . 553

441

441 443 443 446 450 450 450 453 456 457 457

Hämolytische Anämie Anämie durch Blutverlust . . . . Infektanämie Differentialdiagnose der Anämie Leukozytäres System Neutrophile Leukopenie, septische Granulomatose Differentialdiagnose: Leukozytose, Eosinophilie, Hypersplenismus, BSG-Erhöhung Gerinnungsstörung Hämorrhagische Diathese . . . . Thrombozytäre Krankheit . . . . Thrombopenie Thrombopathie Thrombophilie, Thrombozytose

18.1.2 18.1.3 18.1.4 18.1.5

523

Inhaltsverzeichnis

18.2 18.2.1 18.3

Notfall Schock Kardiopulmonale Reanimation

19

Kinder-, Jugendpsychiatrie . . 567 C. Maintz, B. W. Cornelißen, F. Häßler

19.1 19.2 19.2.1 19.2.2 19.2.3 19.3 19.3.1 19.3.2 19.4 19.5 19.6 19.6.1 19.6.2 19.6.3 19.7 19.7.1 19.7.2 19.7.3

Diagnostik, Therapie Psychose Affektive Psychose Schizophrene Psychose Organische Psychose Angst-, Zwangsstörung Angststörung Zwangsstörung Persönlichkeitsstörung Intelligenzminderung Entwicklungsstörung Störung von Sprechen, Sprache Störung schulischer Fertigkeiten Autismus Verhaltens-, emotionale Störung Emotionale Störung Hyperkinetisches Syndrom . . . Psychomotorische Störung: Tic, Stereotypie

20

Psychosomatik, pädiatrische Psychologie B. W. Cornelißen, C. Maintz, F. Häßler

20.1 20.2 20.2.1 20.2.2 20.3 20.3.1 20.3.2 20.4 20.5 20.6 20.6.1 20.6.2 20.6.3 20.7 20.8 20.9

559 559 . 564

21.2.6 21.2.7 21.2.8

567 568 568 570 571 573 573 574 575 576 577 577 582 583 584 584 585

21.2.12 21.2.13 21.2.14

586

22.2.1 22.2.2 22.2.3

589

Diagnostik 589 Eßstörungen 590 Anorexia nervosa 591 Bulimia nervosa 593 Ausscheidungsstörung 594 Enkopresis 594 Enuresis 595 Somatoforme Störung 596 Dissoziative Störung 597 Psychische Störung mit Organveränderung 600 Asthma bronchiale 600 Colitis ulcerosa 600 Neurodermitis 600 Schlafstörung 601 Suizid, Suizidversuch 602 Tod, Sterben 603

21

Dermatologie J. Laskowski, G. Gross

607

21.1 21.1.1 21.1.2 21.2 21.2.1

Diagnostik, Therapie Diagnostik Therapie Krankheiten Dermatitis, Ekzem, Intoleranzreaktion Virusinfektion Bakterielle Infektion Epizootie: Strophulus, Skabies, Pedikulose

607 607 608 609

21.2.2 21.2.3 21.2.4

21.2.5

609 615 618 620

21.2.9 21.2.10 21.2.11

Mykose: Dermatophytose, Sproßpilze Erythematosquamöse, erythematöse, papulose Krankheiten . . . Blasenbildende Dermatose . . . . Genodermatose: Epidermolysis bullosa, Verhornungsstörung, Bindegewebedefekt, Xeroderma pigmentosum Pustelbildende Krankheit: Akne, pustuläre Melanosis des NG . . . Pigmentstörung Gefäßkrankheit: Naevus flammeus, Häm-, Lymphangiom . . . Photodermatose Hautanhangsgebilde Hauttumor

622 623 626

627 629 630 631 632 632 635

22

Ophthalmologie N. Schulz

637

22.1 22.2

Diagnostik Refraktionsanomalie, Strabismus, Augenmuskellähmung, Nystagmus Refraktionsanomalie Strabismus Augenmuskellähmung, Nystagmus Lider, Tränenapparat, Bindehaut Krankheit der Lider Krankheit des Tränenapparats. . Krankheit der Bindehaut . . . . Hornhaut, Uvea, Linse Krankheit der Hornhaut Krankheit der Uvea Krankheit der Linse Netzhaut, Glaskörper, Sehnerv, Papille, Neuroophthalmologie . . Krankheit von Netzhaut, Glaskörper Krankheit von Sehnerv, Papille, Neuroophthalmologie Orbita, Glaukom Krankheit der Orbita Glaukom Systemische Grundkrankheit, Verletzung Augenbeteiligung bei Systemkrankheit Augenverletzung

637

22.3 22.3.1 22.3.2 22.3.3 22.4 22.4.1 22.4.2 22.4.3 22.5 22.5.1 22.5.2 22.6 22.6.1 22.6.2 22.7 22.7.1 22.7.2

638 638 639 640 641 641 642 642 643 643 643 644 644 644 645 646 646 646 647 647 647

23

HNO-Heilkunde 649 M. Blynow, S. Dommerich, B. Kramp

23.1 23.2 23.2.1 23.2.2

Diagnostik Fehlbildung Äußeres Ohr Nase, NNH, Mundhöhle, Pharynx Hals Entzündung Ohrmuschel, äußerer Gehörgang

23.2.3 23.3 23.3.1

649 651 651 652 653 654 654

| XIII

XIV

I Inhaltsverzeichnis

Otitis media acuta Otitis media chronica Adenoids, Adenoide Vegetation Nase, Nasennebenhöhlen (NNH) Akute Tonsillitis Lymphadenitis colli Stimm-, Sprachstörung Innenohrschwerhörigkeit . . . . Notfall Epistaxis (Nasenbluten) Epiglottitis, Laryngitis acuta, Fremdkörperaspiration Trauma

655 658 661 661 664 665 665 666 666 666

25.2.2 25.3 25.4

24

Kinderchirurgie A. Heck, K. Löffler

24.1

Thorax, Mediastinum, Zwerchfell Kong. lobäres Emphysem, Lungensequestration, Bronchiektasen Ösophagusatresie Zwerchfellhernie Abdomen Akutes Abdomen Intestinale Atresie Vordere Bauchwand Omphalozele, Gastroschisis . . . Angeborene Leisten-, Nabelhernie Urologie Diagnostik Fehlbildung von Niere, Ureter. . Vesikoureteraler Reflux Harnröhrenklappe, Hypo-, Epispadie, Blasenekstrophie, Phimose Akutes Scrotum Maldescensus testis, Kryptorchismus Varikozele Traumatologie Thoraxtrauma Stumpfes Bauchtrauma Fraktur

23.3.2 23.3.3 23.3.4 23.3.5 23.3.6 23.3.7 23.4 23.5 23.6 23.6.1 23.6.2 23.6.3

24.1.1 24.1.2 24.1.3 24.2 24.2.1 24.2.2 24.3 24.3.1 24.3.2 24.4 24.4.1 24.4.2 24.4.3 24.4.4 24.4.5 24.4.6 24.4.7 24.5 24.5.1 24.5.2 24.5.3 25 25.1 25.2 25.2.1

Orthopädie A. Heck, M. Witt

Morbus Perthes Angeborene Hüftdysplasie . . . . Epiphyseolysis capitis femoris lenta, Coxitis fugax Pes equinovarus Osteogenesis imperfecta, Achondroplasie, Torticollis

702 703

26

709

667 667

Sozialpädiatrie L. Dorlöchter, B. W. Cornelißen, M. Radke

26.1 26.2

709

669

26.2.1 26.2.2 26.3

Medizinalstatistische Parameter Prävention, Behinderung, Rehabilitation Prävention Behinderung, Rehabilitation . . Kindesmißhandlung, Störung der Sozialentwicklung Sexueller Mißbrauch, Kindesvernachlässigung Störung der frühen Sozialentwicklung

669 669 670 671 672 672 680 682 682 683 684 684 685 687 687 689 691 692 693 693 694 696 699

Idiopathische Skoliose, Säuglingsskoliose 699 Aseptische Knochennekrose . . . 700 Morbus Scheuermann 701

25.5 25.6

26.3.1 26.3.2

705 706 707

712 712 714 715 715 717

27

Syndrome, Seltene Krankheiten 721 L. Dorlöchter, F. Walther

28

Notfall-Labor, Referenzwerte, Physiologische Daten, Medikamente 733 E. Peters, B. Zimmermann, M. Müller

28.1 28.1.1 28.1.2 28.1.3 28.1.4 28.1.5 28.1.6 28.2 28.2.1 28.2.2 28.2.3 28.2.4

Notfall-Labor Notfallparameter auf einen Blick Hämatologie, Hämostaseologie Klinische Chemie Blutgase, Oxymetrie Infektionsparameter Urin, Liquor Referenzwerte Enzyme Proteine Elektrolyte, Spurenelemente. . . Metaboliten, Medikamentenspiegel BKS, Hämatologie, Hämostaseologie, Liquor, SBH Urin Physiologische Daten Medikamente

28.2.5 28.2.6 28.3 28.4

Sachverzeichnis

733 733 734 736 737 737 738 739 739 740 743 744 747 750 750 751 759

Autorenverzeichnis

Bismarck, P. von, Dr. med. Universitätsklinikum Lübeck Ratzeburger Allee 160, 23568 Lübeck

Kienast, W., Prof. Dr. med. Universitätskinder- und Jugendklinik Rembrandtstraße 16/17, 18057 Rostock

Blyrtow, M., Dr. med. HNO-Klinik der Universität Rostock Doberaner Straße 1 3 7 - 1 3 9 , 18055 Rostock

Klipstein, P. Universitätskinder- und Jugendklinik Rembrandtstraße 16/17, 18057 Rostock

Kreuel, K., Dr. med. Universitätskinder- und Jugendklinik Rembrandtstraße 16/17, 18057 Rostock

Kramp, В., Prof. Dr. med. HNO-Klinik der Universität Rostock Doberaner Straße 1 3 7 - 1 3 9 , 18055 Rostock

Bührlen, M., Dr. med. Universitätsklinikum, Kinderklinik Pauwelsstraße 30, 52057 Aachen Cornelißen, B. W. Universitätskinder- und Jugendklinik Rembrandtstraße 16/17, 18057 Rostock Dolle, A. Kreiskrankenhaus St.-Elisabeth-Straße 2 - 8 , 53897 Mechernich Dommerich, S., Dr. med. HNO-Klinik der Universität Rostock Doberaner Straße 1 3 7 - 1 3 9 , 18055 Rostock Dorlöchter, L., Dr. med. Universitätsklinik Bergen Haukeland Sykehus, N-5021 Bergen Eggers, G., Prof. Dr. med. Universitätskinder- und Jugendklinik Rembrandtstraße 16/17, 18057 Rostock Fehlandt, C., Dr. med. Universitätskinder- und Jugendklinik Rembrandtstraße 16/17, 18057 Rostock Gross, G., Prof. Dr. med. Universitätshautklinik Augustenstraße 8 0 - 8 5 , 18055 Rostock Häßler, F., PD Dr. med. Zentrum für Nervenheilkunde der Univ. Rostock Gehlsheimer Straße 20, 18147 Rostock Handke, T. Virchow-Klinikum d. HUB Abt. Chirurgie und Chir. Onkologie, Station 6 Lindenberger Weg 80, 13125 Berlin

Kyank, U., Dr. med. Universitätskinder- und Jugendklinik Rembrandtstraße 16/17, 18057 Rostock Laskowski, ]. Universitätshautklinik Augustenstraße 8 0 - 8 5 , 18055 Rostock Leitzmann, P., Dr. med. Universitätsklinikum d. J.-W.-GoetheUniversität Zentrum für Kinderheilkunde Theodor-Stern-Kai 7, 60596 Frankfurt am Main Löffler, K., Dr. med. Chirurgische Universitätsklinik Schillingallee 35, 18055 Rostock Maintz, C., Dr. med. Universitätsklinikum Haukeland Sykehus, N-5021 Bergen Mix, M., Dr. med. Universitätskinder- und Jugendklinik Rembrandtstraße 16/17, 18057 Rostock Müller, M. Dr. med. Kinderklinik des Klinikums „Ernst von Bergmann" Charlottenstr. 72, 14467 Potsdam Pap, S., Dr. med. Universitätskinder- und Jugendklinik Rembrandtstraße 16/17, 18057 Rostock Pelz, L., Prof. Dr. med. Universitätskinder- und Jugendklinik Rembrandtstraße 16/17, 18057 Rostock

Heck, Α., Dr. med. Zentralkrankenhaus in Akershus N-1474 Nordbyhagen

Peters, E., Dr. rer. nat. Universitätskinder- und Jugendklinik Rembrandtstraße 16/17, 18057 Rostock

Hobusch, D„ Dr. med. Universitätskinder- und Jugendklinik Rembrandtstraße 16/17, 18057 Rostock

Popp, K„ Dr. med. Universitätskinder- und Jugendklinik Rembrandtstraße 16/17, 18057 Rostock

XVI

I Autorenverzeichnis

Radke, Μ., Prof. Dr.med. Kinderklinik des Klinikums „Ernst von Bergmann" Charlottenstr. 72, 14467 Potsdam Schildt, ]. Universitätskinder- und Jugendklinik Rembrandtstraße 16/17, 18057 Rostock Schmidt, S. Universitätskinder- und Jugendklinik Rembrandtstraße 16/17, 18057 Rostock Schmidt, V., Dr. med. Universitätskinder- und Jugendklinik Rembrandtstraße 16/17, 18057 Rostock

Uhlemann, M., PD Dr. med. Universitätskinder- und Jugendklinik Rembrandtstraße 16/17, 18057 Rostock Vinzelberg, S. Universitätskinder- und Jugendklinik Rembrandtstraße 16/17, 18057 Rostock Walther, F., Dr. med. Universitätskinder- und Jugendklinik Rembrandtstraße 16/17, 18057 Rostock Wigger, M., PD Dr. med. Universitätskinder- und Jugendklinik Rembrandtstraße 16/17, 18057 Rostock

Schulz, N., Dr. med. Facharzt für Augenheilkunde Kröpeliner Straße 58, 18055 Rostock

Wilke, I., Dr. med. Universitätsklinikum Ratzeburger Allee 160, 23538 Lübeck

Schumacher, K., Dr. med. Universitätskinder- und Jugendklinik Rembrandtstraße 16/17, 18057 Rostock

Witt, M., Dr. med. Orthopädische Universitätsklinik Ulmenstraße 44, 18057 Rostock

Späthe, С., Dr. med. Universitätskinder- und Jugendklinik Rembrandtstraße 16/17, 18057 Rostock

Zimmermann, В., Dr. med. Universitätskinder- und Jugendklinik Rembrandtstraße 16/17, 18057 Rostock

I xvii

Abkürzungsverzeichnis

S-JÜR

5-Jahres-Überlebensrate

DIC

ACTH

adrenokortikotropes Hormon

DNS dom. DSA

disseminierte intravasale Gerinnung Desoxyribonukleinsäure dominant digitale Subtraktionsangiographie

EA

Eigenanamnese

AFP AG Ag AGS Ak ANA angeb. ANV a. p. ARDS AS ASL ASR ASS AUG aut. AZ

Alphafetoprotein Atemgeräusch Antigen adrenogenitales Syndrom Antikörper antinukleäre(r) Antikörper angeboren akutes Nierenversagen anterior-posteriorer Strahlengang adult respiratory distress syndrome Aminosäuren Antistreptolysin Antistreptolysinreaktion Acetylsalicylsäure Ausscheidungsurographie autosomal Allgemeinzustand

BAL

bronchoalveoläre Lavage

БВ Bakt. bakt. bek. bes. ß-HCG BGA BSG BWS BZ

CCT CEA CED

Blutbild Bakterien bakteriell bekannt besonders beta human chorionic gonadotropin Blutgasanalyse Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit Brustwirbelsäule Blutzucker

kraniale Computertomographie

CF charakt. chir. Chrom. chron. CK CNI CrP CT

karzinoembryonales Antigen chronisch entzündliche Darmerkrankungen zystische Fibrose, Mukoviszidose charakteristisch chirurgisch Chromosom(en) chronisch Kreatinkinase chronische Niereninsuffizienz C-reaktives Protein Computertomographie

DD

Differentialdiagnose

Def. d. F. DGE

Definition der Fälle Deutsche Gesellschaft für Ernährung

Echo ECMO ED EEG EKG ELISA Erw. erw. EZ

FA

Echokardiographie extracorporal membrane oxygenation Einzeldosis Elektroenzephalogramm Elektrokardiogramm enzyme-linked immuno sorbent assay Erwachsener(e) erworben Ernährungszustand

Familienanamnese

fam. FG FK FSH FSME FW

familiär Frühgeborenes Fremdkörper follikelstimulierendes Hormon Frühsommermeningoenzephalitis Fruchtwasser

gel.

gelegentlich

gen. GFP GFR Gl GN

haupts.

genetisch Gefrierfrischplasma, tiefgefrorenes Frischplasma glomeruläre Filtrationsrate gastrointestinal, Gastrointestinaltrakt Glomerulonephritis

hauptsächlich

Hib Histol. HHL HLA HMV HUS HVL HWI HWZ

Haemophilus influenzae Serotyp b Histologie, histologisch Hypophysenhinterlappen human leucocyte antigen Herzminutenvolumen hämolytisch-urämisches Syndrom Hypophysenvorderlappen Harnweginfektion Halbwertzeit

i. a.

im allgemeinen

i. c. ICP IE, I. E. IFT INF Infekt. ING inkl.

intrakutan infantile Zerebralparese Internationale Einheiten Immunfluoreszenztest Interferon Infektion Isotopennephrogramm inklusiv/e

XVIII

I Abkürzungsverzeichnis

insges. i. Ρ i. R. i. S. i. t. i. U. IVP

insgesamt im Plasma im Rahmen im Serum intratracheal im Urin intravenöses Pyelogramm

KA

Kindesalter

KBR KG, Kg KH KI KK KM KMT KOF kong. konn. KS

LDH LH Ii. LJ LK LKG LM LT LW LWS

M.

MCH MCHC MCL MCU MCV MEN MER Min., min mind. MMS MRT MSH

η.

Komplementbindungsreaktion Körpergewicht Kohlenhydrate Kontraindikation Kleinkind, Kleinkindesalter Knochenmark, Kontrastmittel Knochenmarktransplantation Körperoberläche kongenital konnatal Klopfschall

Laktatdehydrogenase

luteinisierendes Hormon links Lebensjahr Lymphknoten Lippenkiefergaumenspalte Lebensmonat Lebenstag(e) Lebenswoche Lendenwirbelsäule

Morbus

mean corpuscular haemoglobin mean corpuscular haemoglobin concentration Medioklavikularlinie Miktionszysturethrographie mean corpuscular volume multiple endokrine Neoplasien Muskeleigenreflexe Minuten mindestens Monozyten-Makrophagen-System (früher: RES) Magnetresonanztomographie Melanozyten-stimulierendes Hormon

nach

NaBi NBKS NG NID NN NNH NSE NW

Natriumbicarbonat Nierenbeckenkelchsystem Neugeborenes neuronale intestinale Dysplasie Nebenniere Nasennebenhöhle(n) neuronenspezifische Enolase Nebenwirkungen, s. UAW

o. ä.

oder ähnliches

od. OGTT OP Op.

oder oraler Glukose-Toleranztest Operationssaal Operation

OPSI org.

overwhelming postsplenectomy infection organisch

р. с.

post conceptionem

PDA PEEP PEG РЕМ Perz. p. o. pos. p. p. progr.

persistierender Ductus arteriosus positive endexspiratory pressure perkutane endoskopische Gastrostomie protein energy malnutrition Perzentile per os positiv post partum progredient

re.

rechts

rel. RES rez. rezidiv. Rö. RR

relativ retikuloendotheliales System, s. MMS rezessiv rezidivierend Röntgen Blutdruck, gemessen η. Riva Rocci

s. a.

siehe auch

SBH s. c. seid. sek. Sek. SG SK SLE Sono spezif. SS SSM SSW Std. Supp. Syndr.

Säure-Basen-Haushalt subkutan Seitlich sekundär Sekunde Säugling Schulkind systemischer Lupus erythematodes Sonographie spezifisch Schwangerschaft Schwangerschaftsmonat Schwangerschaftswoche Stunde(n), s. h Suppositorium Syndrom(e)

tägl.

täglich

Tbc TSH

Tuberkulose thyroideastimulierendes Hormon

UAW

unerwünschte Arzneimittelwirkungen

untersch.

unterschiedlich

V. a.

Verdacht auf

WS

Wirbelsäule

ζ. A.

zum Ausschluß

versch. Vork. vorw.

Z. n. ZNS zusätzl. ZVD zw.

verschieden(e) Vorkommen vorwiegend

Zustand nach Zentralnervensystem zusätzlich zentralvernöser Druck zwischen

1

Wachstum, Entwicklung S. Schmidt, L. Pelz

Die Kinderheilkunde u. Jugendmedizin beschäftigt sich mit dem wachsenden, reifenden Organismus, den sich ständig wandelnden physiologischen Funktionen u. den Krankheiten im KA. Krankheitslehre unter den Bedingungen von Wachstum u. Entwicklung ist Grundlage der Pädiatrie. Alle auf diesem Gebiet Tätigen sollten die normalen Entwicklungsmuster u. Meilensteine der Entwicklung kennen u. in der Lage sein, Abweichungen von der Norm so früh wie möglich zu erfassen, damit die zugrundeliegende Störung erkannt u. ggf. behoben werden kann. Die meßbaren Parameter von Wachstum u. Entwicklung weisen eine große Variabilität auf, so daß sie oft nur durch statistische Kenngrößen beschrieben werden können. Def.: Wachstum u. Entwicklung beschreiben den gesamten Prozeß von der befruchteten Eizelle bis zum erwachsenen Organismus, der nicht nur mit einfacher Massenzunahme gleichzusetzen ist. • Biologisches Wachstum umfaßt Veränderungen der Körpergröße des Gesamtorganismus u. seiner Teile durch Hyperplasie (Zellvermehrung) u. Hypertrophie (Größenzunahme von Zellen). • In der Entwicklungspsychologie ist Wachstum der quantitative Zuwachs von Verhaltensparametern (ζ. B. Wachstum der Intelligenz, des Denkens oder anderer Funktionen), so daß die Möglichkeit besteht, altersspezifische Entwicklungsnormen (ζ. B. Stand der motorischen, Sprach-, Denkentwicklung) mit ihrer Variabilität zu beschreiben. Aufgrund der Einheit von Form u. Funktion eines Organismus beinhaltet Entwicklung Aspekte der Reifung u. Differenzierung sowohl der Form als auch der Funktionen. Entwicklung ist somit Summe der Wachstums- u. Differenzierungsvorgänge des Organismus. Anlage (endogene Faktoren) u. Umwelt (exogene Faktoren) beeinflussen die Entwicklung entscheidend, wobei der Schwerpunkt je nach Altersstufe variiert. Biometrische Grundbegriffe des Wachstums: • Gauss-Verteilung (= Normalverteilung): Verteilung der Beobachtungen (Meßwerte) innerhalb 1 Population (Gauss-Glockenkurve). • Mittelwert χ (= Durchschnittswert = arithmetisches Mittel): Quotient aus der Summe der Meßwerte u. ihrer Anzahl. • Standardabweichung (= Streuung): Maß für die Abweichung von Einzelwerten einer Meßreihe vom arithmetischen Mittelwert. Für die Normalverteilung gilt: χ + 1 SD: 68%, χ + 2 SD: 95%, χ + 3 SD: 99,7 % der Beobachtungen. • Median (= Zentralwert): Halbiert bei aufsteigender Sortierung der Meßwerte die Meßreihe. 50% der Meßwerte liegen über u. 50% unterhalb des Medians, der somit der 50. Perz. entspricht. • Perzentile: Hundertstelwert, der auf dem Median beruht. Beispiel: 10. Perz.: 9 % der Beobachtungen liegen darunter, aber 9 0 % darüber (gut geeignet zum Vergleich eines Individuums mit anderen Angehörigen einer Population). Die 50. Perz. entspricht im Idealfall dem Gipfel der Gauss-Glockenkurve.

2

I Wachstum, Entwicklung

Postnatale Entwicklung

1.1

Pränatale Entwicklung

Embryonale Entwicklung (bis zur 12. SSW): Anlage der Organe abgeschlossen, Durchschnittwerte des Embryos am Ende der 12. SSW: 9 cm Länge, 50 g Körpermasse. Fetale Entwicklung (12.-40. SSW): • ab 23. SSW rapide Größenzunahme u. funktionelle Differenzierung: SurfactantProduktion, • ab 12. SSW fetales Hämoglobin, Galleproduktion, • ab 16. SSW Mekonium, • 2 6 . - 2 8 . SSW aktives Saugen möglich, • ab 25. SSW Moro-Reflex frühestens nachweisbar. 20. SSW: Bei vorzeitiger Geburt erste Atmungsversuche, Durchschnittswerte des Feten 25 cm, 300 g. Zwischen der 28. u. 40. SSW wird die bis dahin tiefrot gefärbte u. gerunzelte Haut durch Zunahme des Fettpolsters blasser u. glatter, Abrunden der Körperformen, Verschwinden der Lanugobehaarung, Kopfhaar erreicht eine Länge von 2 - 3 cm, Nägel verhornen u. erreichen die Fingerkuppen, Eintreten der Testes ins Skrotum bei Knaben, bei Mädchen überdecken die großen Labien die kleinen, Nasen- u. Ohrknorpel werden fest (-> Reifezeichen). Schwangerschaftsdauer im Mittel 281 Tage p. m. (post menstruationem), d. h.10 sog. Schwangerschaftsmonate zu je 28 Tagen (Lunarmonate). 1.2 Die • • • • • • •

Postnatale Entwicklung postnatale Entwicklung kennt folgende Zeitabschnitte: Geburt bis 28. Lebenstag (LT): Neugeborenes (NG). 29. L T - 1 2 . Lebensmonat (LM): Säugling (SG). 1 . - 3 . Lebensjahr (LJ): Kleinkind (KK). 4 . - 6 . LJ: Vorschulkind. 6 . - 1 4 . LJ: Schulkind (SK). 15.-18. LJ: Jugendlicher. 18.-25. LJ: Junger Erwachsener.

1.2.1

Neugeborenes ( 1 . - 2 8 . LT)

Def.: Lebendgeborenes vom ersten Atemzug (Schrei) bis zum Alter von 4 Wochen (engl.: Neonate, newborn). Maße: • Körpermasse: Durchschnittlich 3.400 g (95 % der Termingeborenen wiegen zwischen 2.500 u. 4.600 g), Jungen sind im Mittel ca. 200 g schwerer als Mädchen, Erstgeborene leichter als Nachgeborene. • Körperlänge: Durchschnittlich 50 cm (95% der Termingeborenen 4 5 - 5 5 cm), Mädchen u. Erstgeborene sind im Mittel 1 cm kürzer. • Kopfumfang: Durchschnittlich 35 cm (95 % der Termingeborenen 32,6-37,2 cm).

Wachstum, Entwicklung

Postnatale Entwicklung

Anatomische Besonderheiten: Kurzer, gerader äußerer Gehörgang, Trommelfelle stehen schräger u. sind etwas dicker, Mittelohr enthält eine muköse Substanz, kurze u. weite Tuba Eustachii, nur einzelne Mastoidzellen im Antrum vorhanden, maxilläre u. ethmoidale Nasennebenhöhlen (NNH) sind klein, frontale u. sphenoidale NNH nicht entwickelt, Leber u. Milz sind unter dem bzw. am Rippenbogen palpabel. Physiologische Besonderheiten (s. a. Neonatologie) sind gekennzeichnet durch den Übergang vom intra- zum extrauterinen Leben, die perinatale Adaptation (unterschiedliche Übernahme der Plazentafunktion durch funktionell belastbare Organe). Herz-Kreislauf-System: Mit Abnabelung Durchblutung u. Entfaltung der Lungen, Verschluß des Ductus arteriosus, Atemfrequenz: 3 5 - 5 0 Min., Puls: 1 2 0 - 1 6 0 min. Magen-Darm-Trakt: • Ernährung: Rooting-Reflex (reflektorisches Brustsuchen); Saugen, Schlucken u. Erbrechen sichergestellt. • Erster Stuhl innerhalb von 24 Std. besteht aus Mekonium. Bei Milchnahrung: Am 3 . - 4 . LT grün-brauner Übergangsstuhl, typischer Muttermilchstuhl folgt nach weiteren 3 - 4 d . • Stuhlfrequenz: Abhängig von Ernährungfrequenz u. Nahrungsmenge (Ende der 1. LW 3 - 5 Stühle/d, 1 von 50 Kindern setzt in der 1. Woche keinen Stuhl ab). • Gewichtsverlust: 6 - 1 0 % in den ersten Tagen (Ursache: Verlust extrazellulärer Flüssigkeit, Mekoniumabgang, geringe Nahrungsaufnahme). Bei höheren Verlusten Dehydratation oder Durstfieber am 3 . - 4 . LT, das Geburtsgewicht sollte am 8 . - 1 0 . LT wieder erreicht sein. Stoffwechsel bevorzugt noch anaerobe Wege (-> Glykolyse): Toleranz gegenüber hypoxischen Perioden ist aber nur relativ, da sich bei Hypoxie schnell eine Azidose entwickelt. • Körpertemperatur: Schwankungen infolge der noch nicht voll funktionsfähigen Wärmeregulation. • Verdauungsenzyme: Kapazität bei muttermilch- oder frauenmilchadaptierter Formelnahrung ausreichend. • Enzymsysteme unterliegen ebenfalls einer Reifung, ζ. B. Gluthationperoxidase in Erythrozyten (-> Hämolyse bei Mangel), Glukuronyltransferase in der Leber (-» unzureichende Bilirubinkonjugation u. konsekutiv NG-Ikterus). Niere: Glomeruläre Filtrationsrate (GFR), Urinausscheidung bei Geburt niedrig, in den ersten beiden Wochen ansteigend, GFR erreicht Erwachsenenwerte am Ende des 1. LJ. • Bei ausreichender Flüssigkeitsaufnahme erste Urinausscheidung 48 Std. nach Geburt.

spätestens

Blut u. I m m u n s y s t e m : Umwandlung von HbF in HbA, erhöhte Hb-Konzentration, Retikulo-, Leukozytose u. relative Lymphomonozytose; Gerinnungsfaktoren gehen nicht von Mutter auf Kind über, sondern sind abhängig von Darmflora u. Vit. K; relativ hohe IgG-Spiegel (liegt über dem der Mutter), IgM passiert hingegen nicht die Plazenta, ABO-Ak erscheinen im 2. LM.

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I Wachstum, Entwicklung

Postnatale Entwicklung

Endokrinium: Einfluß der mütterlichen Hormone (gehen transplazentar auf das Kind über): Östrogene auf Brust u. Genitalien; bei mütterlicher Hyperglykämie kommt es zu Hyperinsulinismus u. Hypoglykämie des NG (-• zerebrale Anfälle!). ZNS: Neonatale Motorik ist stark abhängig vom Gestationsalter des Kindes (FG besitzen andere Bewegungs- u. Reflexmuster als reife NG). Muskeleigenreflexe: Alle Sehnenreflexe sind auch beim sehr unreifen FG auslösbar. Neben den Reflexleistungen besitzt das FG u. in weitaus größerem Maße das reife NG eine sehr charakteristische u. ausdrucksstarke Spontanmotorik. Der Beugetonus der Extremitäten (Säbelfechterhaltung) ist beim NG vorherrschend (entspricht intrauteriner Haltung). Physiologische Reflexe des NG u. SG (s. Tab. 11-1): Rooting-, Saugreflex, Puppenkopfphänomen, Fluchtreflex, Recoil, Babkin-, Magnet-Reflex, Moro-, Aufsetz-, Stütz-, Schreit-Reaktion, Glabella-Reflex, symmetrisch-tonischer u. asymmetrischtonischer Nacken-Reflex, gekreuzter Streek-Reflex, Galant-Reflex, Fußgreif-Reflex u. a. Die Präsenz der Reflexe ist altersabhängig. Fehlen oder Persistieren deutet auf eine neurologische Schädigung (Entwicklungsstörung) hin, ζ. B. infantile Zerebralparese. 1.2.2

Motorische, seelisch-geistige, soziale Entwicklung (1.-20. LJ)

Entwicklungsparameter werden im Konzept der Meilensteine hinreichend beschrieben -> Entwicklungsstand, den ein Kind zu einer bestimmten Zeit erreicht haben sollte (n. Michaelis): 1. Meilensteine der motorischen Entwicklung: 1. Monat: In schwebender Bauchlage kann Kopf in Kontrolle gehalten werden, 3. Monat: Sicheres Kopfheben in Bauchlage, 6. Monat: Sichere Kopfkontrolle bei jedem Lage- u. Haltungswechsel, 9. Monat: Sicheres freies Sitzen, Fortbewegung in Bauchlage: Drehen, Kriechen, Robben, Rollen, 12. Monat: Stehen mit Festhalten, 15. Monat: Kommt vom Stehen mit Festhalten allein wieder zum Sitzen, 18. Monat: Geht frei u. sicher, 24. Monat: Hockt sicher im Spiel, steht freihändig auf; 3. LJ: Hüpft beidbeinig 1 Stufe herunter, 4. LJ: Sichere Bewältigung von Treppen mit Beinwechsel, 5. LJ: Hüpft mind. 5 x auf je einem Bein. 2. Meilensteine der Sprachentwicklung: 1. Monat: Kurze gutturale Laute, 3. Monat: Spontanes Vokalisieren, 6. Monat: Vokalisieren auf Ansprechen, 9. Monat: Silbenketten mit „a" (wa wa wa - ra ra ra), 12. Monat: Doppelsilben mit „a" (mama, papa), 15. Monat: Ausgeprägtes Artikulieren ohne „Einwortsprache", 18. Monat: Mama, Papa, einzelne Worte sinngemäß, 24. Monat: Symbolsprache, Einwortsprache; 3. LJ: Mehrwortsätze „ich", „du", Plural, 4. LJ: Erzählt Erlebnisse in annähernd richtiger logischer u. zeitlicher Abfolge, 5. LJ: Fehlerfreie Aussprache, weitgehend korrekte Grammatik. 3. Meilensteine der Sozialisation: 1. Monat: Läßt sich beruhigen durch Aufnehmen u. Ansprechen, 3. Monat: Lächelt auf Gesicht u. Ansprechen, 6. Monat: Freut sich über Zuwendung, Ansprechen, Anlachen, 9. Monat: Unterscheidet zwischen bekannten u. fremden Personen, 12. Monat: Enge emotionale Bindung an Bezugspersonen, 15. Monat: Ahmt Gestik (Winken, „Backe Kuchen") u. Laute nach, 18. Monat: Versteht Gebote, Verbote, 24. Monat: Kann für sich spielen. Nähe von Bezugspersonen noch notwendig; 3. LJ: Kann leichte Spielregeln befolgen, 4. LJ: Sucht Kooperation u. Anerkennung von etwa Gleichaltrigen, 5. LJ: Trennt sich ohne Schwierigkeiten von Bezugspersonen.

• Entwicklungstests -> standardisierte Beobachtung im Vergleich mit altersspezifischen Referenzwerten: Fein- u. grobmotorische Items neben der Beurteilung perzeptiver, sprachlicher, kognitiver u. sozialer Fähigkeiten.

Wachstum, Entwicklung

Postnatale Entwicklung

Beispiele: Denver-Entwicklungstest (modifiziert n. Flehmig, Abb. 1-1), Griffith-Test, Münchner Funktionelle Entwicklungsskala.

4. Entwicklung vom 1. -10. LJ: 1. LJ: Verschwinden der Primitivreflexe nach einem Zeitplan, der wiederum eine ganz erhebliche Schwankungsbreite aufweist. 2 . - 6 . LJ: Fortsetzen der Sprachentwicklung, Entwicklung des Spielens, Reinlichkeitserziehung sollte im Laufe des 3. LJ abgeschlossen sein. 7.-10. LJ: Erreichen der Schulfähigkeit, Zunahme von Körperkraft, Geschicklichkeit, Gedächtnis, Abnahme des Schlafbedürfnisses. 5. Adoleszenz: Entwicklung vom 11.-20. LJ: • Adoleszenz: Periode der körperlichen u. seelischen Reifung. Beginn mit sekundären Geschlechtsmerkmalen, Ende mit Abschluß des Knochenwachstums. Der Begriff Pubertät bezieht sich in erster Linie auf die Geschlechtsreife. In Europa treten die ersten Geschlechtsmerkmale (große Schwankungsbreite!) bei Mädchen von 8 - 1 4 , bei Knaben von 9 - 1 5 Jahren auf. • Pubarche: Beginn der Schambehaarung (s. Abb. 1-2). • Menarche: Zeitpunkt der ersten Menstruation. • Thelarche: Beginn der Brustdrüsenentwicklung, Pubertätsstadien n. Tanner (s. Abb. 1-2). • Schätzung des Hodenvolumens mittels Orchidometer (n. Prader). Pubertätsentwicklung bei Mädchen (Abb. 1-2): • Pubarche als erstes Zeichen im Alter von 10,5 Jahren (Schwankungsbreite 8 - 1 3 Jahre). • Thelarche ca. 6 Monate später (geht bei jeder zweiten der Pubarche voraus oder tritt gleichzeitig mit ihr auf), also: Schwankungsbreite 9 - 1 4 Jahre. • • Menarche im letzten Drittel der Pubertätsentwicklung mit etwa 13 Jahren (Schwankungsbreite 1 0 - 1 6 Jahre) nach dem Maximum des Pubertätswachstumsschubes. • Pubertätswachstumsschub mit 12 Jahren, damit einhergehend Axillarbehaarung. Nach Einsetzen der Menarche noch 6 - 8 cm Wachstum. • Menarche in den ersten Jahren noch anovulatorisch, ovulatorische Zyklen gegen Ende der Pubertät zeigen Geschlechtsreife an. Praxishinweis: Während der Pubertät treten bei 80 % der Mädchen Akne, bei 70 % Striae auf. Pubertätsentwicklung bei Jungen (s. Abb. 1-2): • Hoden > 3 ml (Größe vor Pubertät: 1 - 2 ml) Zunahme von Hodenvolumen od. Hodenlänge setzt mit etwa 12 Jahren ein (Schwankungsbreite 1 0 - 1 4 Jahre) u. weist auf die eingetretene Pubertät hin. • Pubarche etwa 6 Monate später (mit 12,5 Jahren, Schwankungsbreite 9 - 1 5 Jahre). • Pubertätswachstumsschub setzt zusammen mit der Achselbehaarung im Alter von etwa 14 Jahren ein. • Pollutionen: Erste Samenergüsse mit 14,5 Jahren; reifer Samen im Ejakulat erst gegen Ende der Pubertät, Stimmbruch zu diesem Zeitpunkt (immer erst nach dem Wachstumsschub). • Acne vulgaris bei 30 % der Jungen.

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I Wachstum, Entwicklung

Postnatale Entwicklung

i Betrachtet Gesicht

15

7 8 I I ΓΓAnfangs scheu bei Fremden

'Macht 'Hausarbeit nach iBenutzt Löffel {mit wenig Kleckern

- Klatscht in die Hände oder winkt

+ Erwidert Lächeln

Monate 16

- Lächelt spontan

Spielt mit Untersucher Ball Γ+ Hilft im " 'Haushalt -

j + Macht Wünsche [deutlich(ohne Schreien)

+ Ißt Kekse allein [Widersteht der Wegnahme [des Spielzeugs

+ Trinkt aus der Tasse

Spielt verstecken

i + Zieht Kieidungs! stücke aus

Greift nach С außerhalb der Reichweite Folgt mit Augenl Гс, ОГР ;** Klanner brgre,tt PP zur Mittellinie *

Schaut sitzend fallendem Wollknäuel nach

Gleichseitige Bewegungen Betrachtet Rosinen __J(Kopf in Mitte)

jTurm mit zwei (2) Klötzchen

Daumen-Finger-Griff

Langt nach Spielzeug

Folgt mit Augen über die Mittellinie

j + Kritzelt spontan

+ Schlägt (2) zwei Klötzchen zusammen Pinzettengriff

Greift nach Rosine

Folgt mit Augen 180°

- Nimmt sitzend zwei (2) Klötzchen

Hände zusammen

ι Kippt Rosinen [aus JF lasche —

- Gibt Klötzchen von emer Hand in die andere

I Kippt Rosinen aus Flasche, [wie demonstriert_ [Reagiert [auf Glocke

+ >Papa< oder >Mama< un
MamaPapa
Papa< oder >Mama< gerichtet

+ Imitiert Sprachlaute

+ Hebt Kopf in