Coloproctologia en la infancia y adolescencia

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COLOPROCTOLOGÍA EN LA INFANCIA Y ADOLESCENCIA

ERRNVPHGLFRVRUJ

Coloproctología en la infancia y adolescencia Doctor Carlos Baeza Herrera Profesor Titular de Cirugía Pediátrica, UNAM. Profesor de pregrado, Instituto Universitario “Justo Sierra”. Jefe del Departamento de Cirugía, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Investigador Titular “B”, Institutos Nacionales de Salud. Miembro Numerario de la Academia Nacional de Medicina. Miembro Titular de la Academia Mexicana de Cirugía. Graduado de la Universidad Nacional Autónoma de México. Posgrado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica en la Secretaría de Salud del Distrito Federal. Clinical Fellow del Denver Children’s Hospital. Surgical Fellow del Kobe Children’s Hospital de Kobe, Japón. Research Fellow del Schneider Children’s Hospital del Long Island Jewish Medical Center, Nueva York, EUA. Diplomado ante la OMS sobre Metodología de la Investigación.

ERRNVPHGLFRVRUJ Editorial Alfil

Coloproctología en la infancia y adolescencia Todos los derechos reservados por: E 2004 por Editorial Alfil, S. A. de C. V. Insurgentes Centro 51--204, Col. San Rafael 06470 México, D. F. Tels. 55 66 96 76 / 57 05 48 45 / 55 46 93 57 e--mail: [email protected] www.editalfil.com ISBN 968--7620--11--0 Primera edición, 2004.

Dirección editorial: José Paiz Tejada Editores: Dr. Jorge Aldrete Velasco, Dr. Guillermo Alcaraz Hernández Diseño de portada: Arturo Delgado--Carlos Castell Dibujos: Alejandro Rentería Impreso por: Solar, Servicios Editoriales, S. A. de C. V. Calle 2 No. 21, Col. San Pedro de Los Pinos 03800 México, D. F. Septiembre de 2004

Los autores y la Editorial de esta obra han tenido el cuidado de comprobar que las dosis y esquemas terapéuticos sean correctos y compatibles con los estándares de aceptación general de la fecha de la publicación. Sin embargo, es difícil estar por completo seguros de que toda la información proporcionada es totalmente adecuada en todas las circunstancias. Se aconseja al lector consultar cuidadosamente el material de instrucciones e información incluido en el inserto del empaque de cada agente o fármaco terapéutico antes de administrarlo. Es importante, en especial, cuando se utilizan medicamentos nuevos o de uso poco frecuente. La Editorial no se responsabiliza por cualquier alteración, pérdida o daño que pudiera ocurrir como consecuencia, directa o indirecta, por el uso y aplicación de cualquier parte del contenido de la presente obra.

Colaboradores

Francisco Javier Álvarez Rodríguez Graduado de la Universidad Juárez Autónoma de Tabasco. Posgrado en Pediatría Médica y Onco--hematología, Hospital Infantil de México. Profesor Ayudante de Pediatría, UNAM. Jefe de la Unidad de Oncología, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 8 José Luis Atzín Fuentes Graduado IPN. Posgrado en Pediatría Médica y Oncología Pediátrica, Secretaría de Salud del Distrito Federal. Residente de Cirugía, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 14 Jorge Manuel Bravo Becerra Graduado UNAM. Posgrado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica, Secretaría de Salud del Distrito Federal. Médico adscrito a Urgencias, HGZ 194. Cirujano Pediatra adscrito al Hospital General de Tlalnepantla, SSA. Capítulo 14 Arturo Cándido Mozo Egresado de la UNAM. Residente de Cirugía General, Secretaría de Salud del Distrito Federal. Capítulo 2 V

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(Colaboradores)

Ma. Alejandra Cervantes Rojas Graduada UNAM. Posgrado en Pediatría Médica, Secretaría de Salud del Distrito Federal. Pediatra adscrita a Urgencias, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 6 Raúl Cortés Martínez Graduado UNAM. Posgrado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica, Secretaría de Salud del Distrito Federal. Ex--Residente de Cirugía, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Cirujano adscrito al Hospital Pediátrico Iztacalco y al Hospital Regional “1º de Octubre”, ISSSTE. Capítulo 10 Salomón T. Domínguez Pérez Graduado IPN. Posgrado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica, Secretaría de Salud del Distrito Federal. Cirujano adscrito, Profesor ayudante y Subdirector Médico, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 12 Paulo César Escalona Rosales Egresado de la Facultad de Medicina, UNAM. Residente de Cirugía General, UAEM. Capítulo 2 Alfredo Moisés Escobar Izquierdo Graduado de la Universidad Autónoma de Tamaulipas, Facultad de Medicina Tampico. Posgraduado en Pediatría Médica, Hospital General, Hospital de Concentración Satélite ISSEMYM, UAEM. Residente de Cirugía, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 20 Ma. Guadalupe Fernández Corte Graduada UNAM. Posgrado en Pediatría Médica, Secretaría de Salud del Distrito Federal. Pediatra adscrita a Neonatología, Hospital de Gíneco--Obstetricia Tlatelolco, IMSS. Profesora Instructora de Reanimación Neonatal y Pediatra. Adscrita a Urgencias, Hospital Pediátrico “Peralvillo”. Capítulo 18 Humberto García Aguilar Egresado UNAM. Posgrado en Pediatría Médica, Hospital Infantil de México. Posgrado en Cardiología Pediátrica, Instituto Nacional de Cardiología. Ex-profesor de Pediatría, UNAM. Profesor de Cardiología, Cruz Roja Mexicana.

Colaboradores

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Profesor de Enfermería, cursos Postécnicos, Secretaría de Salud del Distrito Federal y FES Zaragoza, UNAM. Jefe de Urgencias, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 4 Luis Manuel García Cabello Graduado UNAM. Posgrado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica, Secretaría de Salud del Distrito Federal. Cirujano adscrito, Profesor Ayudante y Jefe de Cirugía Oncológica, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Investigador Titular “A” de los Institutos Nacionales de Salud. Capítulo 8 Miguel Ángel García Medina Egresado UNAM. Posgrado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica, Secretaría de Salud del Distrito Federal. Cirujano adscrito y Profesor Ayudante, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Cirujano adscrito, Clínica 25, IMSS. Capítulo 17 Raúl Gardida Chavarría Graduado UNAM. Posgrado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica, Secretaría de Salud del Distrito Federal. Ex--Jefe de Residentes de Cirugía, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Pediatra de la Unidad de Neonatología del Hospital de Ginecoobstetricia de Tlatelolco, IMSS. Capítulo 3 Arturo Hermilo Godoy Esquivel Graduado IPN. Posgrado en Pediatría Médica, Hospital Juárez de México, y en Cirugía Pediátrica, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Profesor de Internado, UNAM. Ex--Subdirector Médico, Profesor Ayudante, Jefe de Cirugía de Tórax y Cirujano adscrito, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 13 Luis Miguel Gómez Torres Graduado UNAM. Posgrado en Pediatría y Cirugía Pediátrica, Secretaría de Salud del Distrito Federal. Cirujano adscrito y Profesor Ayudante, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 18 Ricardo Joaquín González Melo Graduado UNAM. Posgrado en Pediatría Médica y Alergia, Centro Médico Nacional “La Raza”, IMSS. Pediatra adscrito, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 12

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(Colaboradores)

Alejandro Loreto González Oscura Graduado UNAM. Posgrado en Pediatría Médica, Hospital Juárez de México, y Cirugía Pediátrica, Secretaría de Salud del Distrito Federal. Cirujano Pediatra, Hospital General, Actopan, Hgo. Capítulo 15 Eduardo Francisco González Zárate Graduado UNAM. Posgrado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica, Secretaría de Salud del Distrito Federal. Ex--Residente de Cirugía, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Cirujano pediatra, Clínica 25, IMSS. Capítulo 4 Vicente Alfonso Herrera del Prado Graduado UNAM. Posgrado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica, Secretaría de Salud del Distrito Federal. Diplomado en Cirugía Laparoscópica, Hospital Regional 72, IMSS. Ex--Residente de Cirugía Pediátrica, Cirujano adscrito y Profesor Ayudante, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 7 Armando Huitrón Escamilla Graduado UNAM. Posgrado en Cirugía Plástica y Reconstructiva, Secretaría de Salud del Distrito Federal. Jefe de Relaciones Públicas, Hospital General de Balbuena. Profesor de Pregrado, UNAM. Capítulo 19 Gregorio Jaimes Graduado UNAM. Posgrado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica, Secretaría de Salud del Distrito Federal. Pediatra adscrito a Neonatología, Hospital de Gíneco--Obstetricia Tlatelolco, IMSS. Director del Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 16 Rogaciano Armando Jaimes Pérez Graduado UNAM. Posgrado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica, Secretaría de Salud del Distrito Federal. Médico Pediatra, Clínica HGZ 76, IMSS. Asistente de la Dirección, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 11 Newton Jiménez González Graduado en la Universidad Autónoma de Nuevo León. Posgrado en Pediatría Médica, Secretaría de Salud del Distrito Federal. Residente de Cirugía, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 5

Colaboradores

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Alberto León Cruz Graduado UNAM. Posgrado en Pediatría Médica, Secretaría de Salud del Distrito Federal. Residente de Cirugía, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 20 Roberto Licona Vite Graduado UNAM. Posgrado en Pediatría Médica y Terapia Intensiva en el Centro Médico Nacional “La Raza”, en Cirugía Pediátrica en la Secretaría de Salud del Distrito Federal, y en Cirugía de Tórax, Centro Médico Nacional “Siglo XXI”. Intensivista Pediatra adscrito al Centro Médico Nacional “La Raza”, IMSS. Capítulo 18 Javier López Castellanos Graduado UNAM. Posgrado en Pediatría Médica, Secretaría de Salud del Distrito Federal, y Terapia Intensiva Pediátrica, Centro Médico Nacional “La Raza”, IMSS. Jefe de la Unidad de Terapia Intensiva, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 11 Roberto López Tovar Graduado UNAM. Posgrado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica, Secretaría de Salud del Distrito Federal. Cirujano adscrito y Profesor Ayudante, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Jefe de Cirugía Pediátrica, Hospital General de Ecatepec, SSA. Capítulo 20 Delia Martínez Sánchez Graduada UNAM. Posgrado en Pediatría Médica, Hospital General de la Universidad Autónoma de Durango. Profesor Ayudante de Pediatría, ENEP Zaragoza e Instituto Universitario “Justo Sierra”. Médica Pediatra adscrita a Urgencias, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 12 Ulises Darío Medellín Egresado de la Universidad Veracruzana Jalapa. Posgrado en Pediatría Médica, Hospital Central Sur de Alta Especialidad de PEMEX--Picacho. Residente de Cirugía, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 7 Sergio Raúl Mendoza Leyva Graduado UNAM. Posgrado en Infectología Pediátrica, Centro Médico Nacional “La Raza”. Profesor UNAM, 1984--1989. Adscrito a Urgencias, Clíni-

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(Colaboradores)

ca 21, IMSS. Médico especialista, adscrito al Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 13 Martha Leticia Mendoza López Graduada UNAM. Posgrado en Pediatría Médica, Secretaría de Salud del Distrito Federal. Jefa de Enseñanza e Investigación, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 16 Olinka Tamara Mendoza Luna Graduada UNAM. Posgrado en Pediatría, Secretaría de Salud del Distrito Federal, y Terapia Intensiva Pediátrica, Centro Médico Nacional “20 de Noviembre”, ISSSTE. Médica Intensivista adscrita a la Unidad de Terapia Intensiva, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 10 Enrique Menéndez Ronquillo Graduado UNAM. Posgrado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica, Secretaría de Salud del Distrito Federal. Ex--Residente de Cirugía, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 9 Enrique Menéndez Santiago Estudiante de Medicina, UNAM. Capítulo 16 Francisco Mora Hernández Graduado UNAM. Posgrado en Pediatría Médica, Hospital “Dr. Gustavo Baz Prada”, ISEM, y Cirugía Pediátrica, Secretaría de Salud del Distrito Federal. Ex--jefe de Residentes de Cirugía, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 7 Rubén Muraira Valle Graduado UNAM. Posgrado en Pediatría, Hospital General “Adolfo López Mateos”, ISSSTE. Coordinador de la Consulta Externa, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 1 Enrique Murillo Ávila Graduado UNAM. Profesor Ayudante de Pediatría, FES Zaragoza, UNAM. Médico adscrito, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 6

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Heladio Marino Nájera Garduño Graduado UNAM. Posgrado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica, Secretaría de Salud del Distrito Federal. Diplomado en Cirugía Laparoscópica. Profesor Adjunto de Cirugía y Pediatría, UNAM. Jefe de Cirugía Neonatal, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 17 Carlos Dixon Olvera de la Rosa Graduado IPN. Posgrado en Pediatría, Centro Médico Nacional “20 de Noviembre”, ISSSTE, y en Cirugía Pediátrica, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Research Fellow, Michigan Transplant Institute. Clinical Fellowship T, University of Texas. Jefe del Servicio de Cirugía Pediátrica, Hospital Regional “1º de Octubre”, ISSSTE. Asistente de la Dirección, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 9 Alejandra I. Ortiz Zúñiga Graduada UNAM, FES Zaragoza. Posgrado en Pediatría Médica, Hospital Central Sur de Alta Especialidad de PEMEX--Picacho. Residente de Cirugía, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 4 Cecilia Dinorah Osorio Agüero Graduada de la UNAM. Posgrado en Pediatría Médica, Hospital General de Ticomán. Posgrado en Cirugía Pediátrica, Hospital Pediátrico “Moctezuma”, Secretaría de Salud del Distrito Federal. Cirujana adscrita y Profesora Ayudante, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 3 Adolfo Parrado Téllez Egresado de la Facultad de Medicina, Universidad Mayor de San Simón, Cochabamba, Bolivia. Residente de Cirugía General, Cruz Roja Mexicana. Capítulo 2 Mario Quintanar Miranda Graduado UNAM. Médico General, adscrito al Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 5 Eduardo Rico Mejía Graduado UNAM. Posgrado en Pediatría Médica, Centro Médico Nacional “20 de Noviembre”, ISSSTE, y Cirugía Pediátrica, Secretaría de Salud del

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(Colaboradores)

Distrito Federal. Ex--Jefe de Residentes de Cirugía, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 10 Othón Romero Terán Egresado de la Universidad Veracruzana. Posgrado en Pediatría en el Hospital Central del Sur de Alta Especialidad de PEMEX--Picacho, y Cirugía Pediátrica, Hospital “Adolfo López Mateos”. Cirujano adscrito, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 6 José Daniel Romero y Moreno Graduado UNAM. Jefe de Medicina Preventiva, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Médico especialista adscrito al Hospital “Fernando Quiroz”, ISSSTE. Capítulo 3 Leticia Rosillo Sandoval Graduada UNAM. Posgrado en Medicina Familiar. Médica adscrita al DIF, México, D. F. Capítulo 19 Jesús Salinas Montes Graduado UNAM. Posgrado en Pediatría Médica, Hospital Regional “1º de Octubre”. Residente de Cirugía, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 17 Guadalupe Sánchez Centeno Graduada UNAM. Posgrado en Pediatría Médica, Secretaría de Salud del Distrito Federal. Pediatra adscrita a Urgencias, HGZ 58, IMSS. Pediatra adscrita a Medicina Interna, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 13 Luis Ángel Sánchez Fernández Graduado UNAM. Posgrado en Pediatría Médica, Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Jefe de Residentes de Cirugía, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 1 Héctor Fernando Sánchez Martínez Graduado UNAM. Posgrado en Anatomía Patológica del Centro Médico Nacional “20 de Noviembre”, ISSSTE. Jefe del Servicio de Patología, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 8

Colaboradores

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Héctor Sanjuan Fabián Graduado UNAM, FES Iztacala. Posgrado en Pediatría Médica, Hospital Central del Sur de Alta Especialidad PEMEX--Picacho. Residente de Cirugía Pediátrica, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulos 14, 19 Jorge Soto Sánchez Graduado UNAM. Posgrado en Medicina Familiar. Jefe del Departamento Clínico UMF--14, IMSS. Encargado de Medicina Preventiva, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 5 Gerardo Toledo Cortina Graduado UNAM. Posgrado en Pediatría Médica y Medicina Interna, Hospital Infantil de México. Jefe del Servicio de Medicina Interna, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 11 Jovita Eva Velasco Ruiz Graduada UNAM. Jefa de la Unidad de Ultrasonografía, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 9 Luis Velasco Soria Graduado UNAM. Posgrado UNAM. Posgrado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica, Secretaría de Salud del Distrito Federal. Posgrado en Endoscopia en el Hospital Infantil de México. Jefe de Endoscopia, Cirujano, Profesor Ayudante y Coordinador de Enseñanza de Cirugía, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Capítulo 15 Roberto Velásquez Aldama Graduado del IPN. Posgrado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica, Secretaría de Salud del Distrito Federal. Ex--Residente de Cirugía, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Cirujano adscrito, Hospital Pediátrico Iztapalapa. Capítulo 15 Donaciano Villalobos Ayala Graduado UNAM. Posgrado en Pediatría Médica y Cirugía Pediátrica, Secretaría de Salud del D. F. Ex--Jefe de Residentes, Hospital Pediátrico “Moctezuma”. Cirujano adscrito, Hospital Pediátrico Coyoacán. Capítulo 1

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(Colaboradores)

Contenido

Prólogo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Rodolfo Franco Vázquez Prefacio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XXIII Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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1. Conceptos recientes de anatomía y fisiología normales del piso y diafragma pélvicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1

Donaciano Villalobos Ayala, Luis Ángel Sánchez Fernández, Rubén Muraira Valle, Carlos Baeza Herrera 2. Anatomía y fisiología del colon . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

11

Carlos Baeza Herrera, Adolfo Parrado Téllez, Paulo César Escalona Rosales, Arturo Cándido Mozo 3. Prolapso rectal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

17

Cecilia Dinorah Osorio Agüero, Raúl Gardida Chavarría, José Daniel Romero y Moreno, Carlos Baeza Herrera 4. Tumores presacros . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

29

Humberto García Aguilar, Alejandra I. Ortiz Zúñiga, Eduardo Francisco González Zárate, Carlos Baeza Herrera 5. Perforación anorrectal traumática . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Carlos Baeza Herrera, Newton Jiménez González, Mario Quintanar Miranda, Jorge Soto Sánchez XV

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(Contenido)

6. Malformaciones anorrectales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

51

7. Enfermedad de Hirschsprung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

65

8. Poliposis rectal y colónica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

85

9. Invaginación intestinal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

99

10. Atresia colónica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

111

11. Amibiasis invasora . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

125

12. Enterocolitis necrosante . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

141

13. Absceso perirrectal y fístula anal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

155

14. Síndrome de colon izquierdo hipoplásico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

165

15. Seudoobstrucción intestinal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

173

16. Vólvulus cecal y del colon sigmoides . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

185

17. Constipación . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

199

18. Incontinencia fecal por ano imperforado . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Othón Romero Terán, Enrique Murillo Ávila, Ma. Alejandra Cervantes Rojas, Carlos Baeza Herrera Vicente Alfonso Herrera del Prado, Carlos Baeza Herrera, Francisco Mora Hernández, Ulises Darío Medeillin

Luis Manuel García Cabello, Francisco Javier Álvarez Rodríguez, Héctor Fernando Sánchez Martínez, Carlos Baeza Herrera Carlos Dixon Olvera de la Rosa, Enrique Menéndez Ronquillo, Jovita Eva Velasco Ruiz, Carlos Baeza Herrera Raúl Cortés Martínez, Olinka Tamara Mendoza Luna, Eduardo Rico Mejía

Javier López Castellanos, Gerardo Toledo Cortina, Carlos Baeza Herrera, Rogaciano Armando Jaimes Pérez Salomón T. Domínguez Pérez, Delia Martínez Sánchez, Ricardo Joaquín González Melo, Carlos Baeza Herrera

Arturo Hermilo Godoy Esquivel, Guadalupe Sánchez Centeno, Sergio Raúl Mendoza Leyva, Carlos Baeza Herrera Jorge Manuel Bravo Becerra, Héctor Sanjuan Fabián, José Luis Atzín Fuentes, Carlos Baeza Herrera

Luis Velasco Soria, Alejandro Loreto González Oscura, Roberto Velásquez Aldama, Carlos Baeza Herrera

Gregorio Jaimes, Martha Leticia Mendoza López, Enrique Menéndez Santiago, Carlos Baeza Herrera

Heladio Marino Nájera Garduño, Jesús Salinas Montes, Miguel Ángel García Medina, Carlos Baeza Herrera

Luis Miguel Gómez Torres, Roberto Licona Vite, Ma. Guadalupe Fernández Corte, Carlos Baeza Herrera

Contenido XVII 19. Perforación traumática de colon . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

239

Carlos Baeza Herrera, Héctor Sanjuán Fabián, Armando Huitrón Escamilla, Leticia Rosillo Sandoval 20. Apendicitis aguda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

251

Roberto López Tovar, Alfredo Moisés Escobar Izquierdo, Alberto León Cruz, Carlos Baeza Herrera Índice alfabético . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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XVIII Coloproctología en la infancia y adolescencia

(Contenido)

Prólogo Dr. Rodolfo Franco Vázquez

El Hospital Pediátrico Moctezuma, dependencia de la Secretaría de Salud del Gobierno del Distrito Federal, es una unidad de segundo nivel, como muchas en su categoría, construida con el fin de resolver los problemas de salud de áreas comunitarias con una elevada densidad poblacional y un nivel sociocultural restringido. Originalmente, el papel primordial del hospital fue la atención del paciente pediátrico que requería de atención de pediatría general, incluyendo, obviamente, un programa de cirugía de estancia breve, no obstante que la plantilla de médicos estaba constituida por prominentes cirujanos y urólogos pediatras. Sin embargo, conforme fueron pasando los años y se fue creando la necesidad de instituir la cirugía pediátrica como una rama que proporcionara asistencia de alta calidad, se inició lo que, a la postre, iba a ser lo que hoy, después de muchos años de trabajo, se conoce como el “nuevo” Hospital Pediátrico Moctezuma. Hacia 1972, año en cual aún no existía una forma ordenada y sistematizada de enseñanza de la especialidad en nuestra institución, había, no obstante, un servicio de cirugía general en los doce hospitales pediátricos pertenecientes a los servicios médico--quirúrgicos del Gobierno de la ciudad, de tal forma que cada uno de los cirujanos adscritos resolvía los problemas que se generaban en su entorno (cirugía ambulatoria, urgencias abdominales, etc.), pero sin la posibilidad de adiestrar a residentes de la especialidad. Ante la necesidad sentida de aglutinar a profesores y a los posibles candidatos a la residencia de cirugía pediátrica, la aventura de crear la especialidad con reconocimiento unánime de las instancias universitarias y de la comunidad pediátrica XIX

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Coloproctología en la infancia y adolescencia

(Prólogo)

y quirúrgica del país se inicio en 1975, año en que es reclutada la primera generación formal de residentes de posgrado en nuestra especialidad y en la institución. El inicio, como en cualquier actividad humana en que recién se empieza, fue difícil y en ocasiones trastabillante, porque el sistema de referencia y contrarreferencia no existía, no se conocía la nueva alternativa y porque, efectivamente, carecíamos de experiencia como grupo de trabajo. Conforme pasaron los años, poco a poco fuimos pagando el tributo que de manera natural merece pagar cualquier grupo que intenta una gran empresa, y el primer logro fue el reconocimiento por parte de la Universidad Nacional Autónoma de México y después por el Consejo Mexicano de Cirugía Pediátrica. De entonces a la fecha han sucedido muchas cosas, pero siempre han sido sucesos afortunados y, según lo que se aprecia en su desarrollo, es de los pocos centros hospitalarios donde se adiestran residentes, en el que, en lugar de haber algún retroceso en el número de cunas o de operaciones, en su extensión, en el número de especialidades o de su cobertura, por ejemplo, hay permanentemente, cada año que inicia, algo digno de celebrar, algo que inaugurar: obtenemos un buen logro más, ganamos un nuevo honor, escribimos un nuevo libro, rescatamos una especialidad que no teníamos o, en el peor de los casos, ganamos una cuna adicional para un paciente más. Lo anterior, a la vez que es gran motivación, también se ha convertido en un compromiso moral que nos obliga a mantener una competencia un poco desbalanceada con los demás hospitales pediátricos del país, toda vez que debemos mantener nuestro nivel de competencia en un grado de excelencia difícil de adoptar cuando se necesita tanto y se cuenta con tan poco, especialmente en lo que a adiestrar residentes se refiere (no tener un bien armado centro de informática, carecer de una bibliohemeroteca, no tener un presupuesto para los gastos propios de un departamento de enseñanza de especialidad, carecer de recursos de diagnóstico de vanguardia, etc.). A pesar de las restricciones propias del nivel de atención que se nos ha asignado, el departamento de cirugía del hospital hace cotidianamente esfuerzos denodados por mantenerse en el nivel de competencia que en el transcurrir de los años buscó y ha logrado. Esos esfuerzos han culminado con la creación tácita de especialidades dentro de un hospital especial. De esa forma, se cuenta con los servicios de cirugía general, del recién nacido, ambulatoria, de urgencias, oncológica, traumática, laparoscópica y un recién creado servicio de endoscopia. Las disciplinas mencionadas generan en menor o mayor medida entidades o complicaciones que tienen que ver con el ano y/o con el intestino grueso, y eso es lo que ha hecho que en el Hospital Pediátrico Moctezuma la actividad asistencial, en esta virtual especialidad que es la coloproctología, haya incrementado tanto en los últimos años y sea el motivo de la creación de un libro que aspira a

Prólogo

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ser un punto de apoyo vital en la formación de médicos especialistas del país y de los países en donde haya la fortuna de que sea leído. A alguien que desconoce el curso clínico de un paciente pediátrico que sufre o tiene el riesgo de sufrir alguna enfermedad ano--recto--colónica, se le antojaría pensar que el coloproctólogo de adultos podría resolver su problemática. Pero, desafortunadamente, eso no cierto, recomendable ni prudente. Sería tan inconveniente como delegarle a un cirujano pediatra que tratase enfermedades muy propias del adulto, como los tumores malignos del colon o cualquier otra condición. Los límites de una disciplina y otra están bien definidos, y ése es el primer punto a favor del éxito de esta original aportación. Todo mundo lo sabe, no existe algo similar escrito en la literatura, y menos aún en nuestro idioma. Eso, sin duda alguna, podrá postularse como promesa que haría de la obra algo pretendido y potencialmente útil para muchos médicos especialistas o médicos generales. La obra esta muy lejos de ser todo lo que es la coloproctología pediátrica. Sin embargo, y es claro propósito de los autores, ellos pretenden exponer lo que, de acuerdo a su experiencia, se constituye como lo más frecuente, lo que más daño hace a nuestra niñez, lo que más deteriora a una familia. La exposición de los temas me parece ágil, sencilla, en ocasiones amena, pero particularmente me parece que el esfuerzo desarrollado por el grupo de colaboradores traduce una gran pasión por lo que hicieron. El mérito es que el equipo está conformado por hombres, no por nombres, y eso no se logra fácilmente. En relación con los que hicieron posible esta inquietud, debo decirlo con satisfacción, pertenecen casi todos a una larga generación de oriundos, académicamente o laboralmente hablando, del Hospital Pediátrico Moctezuma. Todos, de alguna manera, amigos o discípulos míos y profesionales comprometidos con una ya añeja tradición de superación constante en un espacio donde no se da nada y todo se logra con esfuerzo, con merecimiento y con entrega y carácter. La inmensa mayoría son cirujanos muy jóvenes ávidos por trascender y conocedores de que, si la suerte existiera, ésta no se regala, se gana. El que coordina los meritorios esfuerzos de ese grupo es un cirujano hecho también bajo mi tutela y que, si algún atributo se le debe ponderar, es el de la tenacidad. El ha tenido la virtud de darle a ese equipo de jóvenes el toque mágico que es la inquietud por escribir, les ha conferido el toque mágico que requiere aquél que osa plasmar en papel lo que piensa y se atreve a defender lo que escribe. Juntos todos ellos están dándole al hospital un motivo más de satisfacción que hará que su desarrollo asistencial, prestigio y búsqueda de la excelencia sean un novedoso pretexto para emprender otros proyectos. Hace muchos años, un estimadísimo y prestigiado personaje de la medicina mexicana, haciendo alusión al honor de la palabra, escribió y decía: “comprométete con lo que escribas, porque, a diferencia de la palabra hablada, que se la lleva

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Coloproctología en la infancia y adolescencia

(Prólogo)

el viento, la que plasmes en el papel te ha de pedir cuentas, y corres el riesgo de que la factura que te cobre sea demasiado cara”. Me complace, y mucho le agradezco a Carlos Baeza, la invitación que me hace para que exprese lo que en mí despierta esta inquietud hecha realidad. Pero no puedo enviar a mi disco duro todas esas emociones sin antes referirme al agradable sentimiento de ver cómo el hospital en donde disipé muchas de mis inquietudes profesionales y humanas se coloca, aunque parezca ostentoso y ensoberbecido, en un nivel protagónico dentro de la cirugía pediátrica nacional. No puedo cerrar este archivo sin intentar dejarles, al través de un trépano, un mensaje de afecto y reconocimiento, y grabar en la mente y alma de cada uno de los que participaron en la elaboración de este libro de Coloproctología en la infancia y adolescencia, la necesidad que deben cultivar a fin de trascender más allá de los linderos que sus propias limitaciones les imponen, porque en ello va implícito que el empeño desplegado va mucho más allá de las propias capacidades. Y de estos titánicos esfuerzos, estoy cierto, está ávido nuestro país. Para reivindicar a este pujante grupo de entusiastas cirujanos, pero en especial para ensalzar su espíritu, deseo hacer manifiesta y traer del pasado a la memoria, la respuesta a los aviesos y perversos intentos que para desaparecer nuestra escuela como grupo instituido, periódicamente hacen desde hace muchos años ciertos grupos malintencionados. La respuesta dada fue la “punta de la flecha” que a la postre atinaría en el blanco pretendido. Recuerdo bien que nuestra presencia en el ámbito educativo de la especialidad creó en ese entonces descontento y hasta encono. Para contrarrestar los efectos de tan malévolo proyecto y restañar nuestra integridad herida, respondimos con el recurso que la hombría exige y, recordando al Empedernido Soñador, al unísono dijimos: “los perros ladran Mi Señor... ten calma Sancho, ten calma... señal inequívoca de que caminamos”. Con mis felicitaciones Dr. Rodolfo Franco Vázquez Cirujano Pediatra Decano Secretaria de Salud del Distrito Federal

Prefacio

El Hospital Pediátrico Moctezuma es una unidad en la que, no obstante que su giro de trabajo principal es la actividad quirúrgica, existe, sin embargo, un grupo de especialistas que se dedican a la atención del niño enfermo, sea bajo la especialidad que cada uno de ellos desarrolla o bien derivando, y en ocasiones asistiendo, a los niños que ya han estado en alguna ocasión en la sala de operaciones o que lo estarán en un futuro cercano. La idea medular al intentar la publicación de este libro no fue, estrictamente hablando, difundir ideas nuevas acerca de un problema tan añejo como las enfermedades del colon, del recto y del ano de los niños. La idea inicial, y que mucho nos debería vanagloriar, es la enorme disponibilidad de cada uno de los autores para este proyecto. Para cualquiera que lo imaginara, parecería muy sencillo concebir una idea y obtener un apoyo irrestricto y unánime de los compañeros de trabajo. Pero en el México real eso no es tan sencillo, porque se requieren cualidades que en nuestro país no son fáciles de destacar, y menos cuando las cualidades en cuestión son la unidad, el apoyo y la solidaridad. En relación con el contenido de la obra, estoy cierto de que de ninguna manera se puede comparar con el contenido de un libro clásico de proctología de adultos, sea nacional o escrito en otra lengua. Estoy convencido de que nuestra aportación es sólo una guía que intenta, por los medios a su alcance, sensibilizar a los médicos de primer contacto y recordarles que este tipo de enfermedades también llega a flagelar a los niños, particularmente a los de origen humilde y depauperados. La proctología de los niños, a diferencia de lo que sucede en etapas ulteriores de la vida, no se ha establecido como especialidad, y mucho menos como especiaXXIII

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Coloproctología en la infancia y adolescencia

(Prefacio)

lidad quirúrgica. La razón no la conozco, pero mi impresión es que todos lo cirujanos pediatras, a titulo personal, nos consideramos tácticamente como proctólogos, o bien que los demás especialistas pediátricos, como el gastroenterólogo, al no poder resolver problemas de índole quirúrgica, se desentienden y los ceden a otros especialistas. Probablemente sea la tierra de nadie, toda vez que, de la totalidad de los especialistas que pueden llegar a atender niños con alguna enfermedad coloproctológica, ninguno podrá decir con basta solvencia que es especialista en ese campo. Por lo anterior, esta aportación, insisto, tiene como objetivo mostrar a los demás lo que un grupo de profesionales ha podido aprender de una disciplina muy extensa y de difícil conocimiento, como es la que nos ocupa. Según un entrañable mentor mío, con frecuencia esas enfermedades no gustan porque son difíciles de tratar y porque “huelen feo”. Acorde con la idea anterior, la obra está dirigida a casi todos los profesionales que se dedican a manejar niños, siendo o no especialistas, porque todos los niños, en algún momento de su vida, sufrieron, están sufriendo o sufrirán algún problema relacionado con la esfera en cuestión y porque todos los médicos que se dedican a curar niños, en algún momento de su vida, tendrán la necesidad de manejar un caso con una enfermedad coloproctológica, sea de resolución médica o quirúrgica. Estoy seguro de que la obra tiene muchos puntos interesantes y dignos de destacar; sin embargo, está muy lejos de considerase como una buena fuente de consulta. Por ello es conveniente decir que, si el lector esta ávido de conocimientos, le servirá mucho; si sabe del tema, le ayudará; pero si es experto probablemente lo criticará, y eso también es bueno. Ojalá que a los que les guste la especialidad reciban esta obra con beneplácito; a los no les guste, que la reciban con curiosidad; y a los que la detesten, que la reciban con conmiseración y tolerancia.

Introducción

Cuando nos encontramos a sólo unos años de que el milenio dio inicio, no se puede evitar una sensación de melancolía y nostalgia por los años, las semanas y los días que se quedaron atrás, y de los que nunca sabremos a ciencia cierta si los supimos aprovechar o no en bien del paciente proctológico. Casi de manera imperceptible, y entre una mezcla de emociones, hay un hálito de esperanza: si no hicimos bien las cosas en el milenio pasado, el próximo nos proponemos hacerlas mejor. Cuando se piensa en la cirugía infantil como un ejercicio profesional, ésta se aprecia mejor desde una óptica neutral y realística, si se acepta que al especialista sólo se le conceden para su manejo un limitado número de enfermedades. Por ejemplo, es de casi todo mundo conocido que el cirujano general, o el cirujano de cualquier otra especialidad de adultos, maneja, frecuentemente de manera inadecuada, condiciones proctológicas de los niños que, a la postre, condicionan trastornos tan delicados como la constipación, pero algunos tan graves como la incontinencia fecal, irremediable por la ejecución incorrecta de alguna intervención quirúrgica; también es cierto que para el cirujano pediatra existe un campo en el que predomina de manera casi absoluta. En este estrecho capítulo se encuentran enfermedades tales como la enfermedad de Hirschsprung o agangliosis congénita, el ano imperforado y otras. La cirugía pediátrica es, sin duda, una de las especialidades no nuevas de más reciente aparición en el panorama de las ciencias; casi de manera inadvertida, esta rama de la medicina ha ido ocupándose y preocupándose de incluir en su contenido temático para su cobertura de salud, aquellos capítulos en los que existe un XXV

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(Introducción)

vacío o que se han convertido en el terreno de nadie. En este último rubro podremos, sin duda, incluir algunas enfermedades del ano, del recto y del colon, las cuales efectivamente son vistas por los pediatras y los coloproctólogos de adultos, pero de manera incompleta y, por ende, inadecuada, no obstante que existe al menos media docena de libros de coloproctología general de gran prestigio. No existe, por desgracia, una inclinación grupal de profesionales que tengan un propósito diáfano y auténtico por comprender y por adiestrarse cabalmente en este fértil campo de la cirugía proctológica de los niños. A este respecto, debo decir que existe, como único antecedente conocido para el que escribe esto, sólo un libro, publicado originalmente en francés, y las Clínicas Quirúrgicas de Norteamérica, escrita en 1955, en la que intervinieron autores tan prestigiados como Rhoads, Swenson, Fisher, Koop y Ravitch como cirujanos pediatras y, como cirujanos generales o proctólogos, Altemeier, Cole, Dunphy, Lockhart, Mummery y Ravdin, entre otros. Un antecedente más en lo que se refiere a Stephens. Algunos años después de su estancia en Inglaterra, atendiendo un Researchs Fellow en el Hospital for Sick Children de la Great Ormond Street de Londres, escribió el libro, ahora clásico, intitulado Anorectal malformations in children, que vino a convertirse en el parteaguas y punto de partida que, a la postre, habría de justificar y exigir la demarcación de límites entre las enfermedades anorrectocolónicas de los adultos y las de los niños. De entonces hasta nuestros días, de no ser por los capítulos aislados que se escriben en los libros de cirugía pediátrica general tradicionales, no existe prácticamente nada relacionado con este interesantísimo tema de las enfermedades del ano, del recto y del colon de los niños. Por razones aún desconocidas, no sólo nos ha resultado difícil encontrar obras que versen sobre esta temática, sino también hemos encontrado dificultades para utilizar, porque no existen, implementos especialmente diseñados para niños. Especial mención merecen, por las dificultades técnicas sufridas, la relacionada con los separadores anorrectales. Es sabido que hay una enorme cantidad de instrumentos de tamaño adulto cuya función es separar el conducto anal y rectal a fin de identificar o reparar alguna lesión preexistente; en la lista se encuentran el de Pratts, de Adson, de bala, anoscopios, etc. Sin embargo, es justo aclarar que usar ese armamentario en niños pequeños suele ser más riesgoso que la enfermedad que se intenta identificar y curar. Esto último se ha convertido no sólo en una motivación más para escribir esta obra, sino que se ha convertido en la justificación más importante. La carencia motiva la inventiva. Con relación a este tópico, y por necesidades muy propias de nuestra institución, nos vimos obligados a implementar un aparato al que originalmente denominamos “separador anorrectal y anorrectoscopio pediátrico”, el que en su primera versión fue de extraordinaria utilidad. Una vez que intervino la Dirección de Innovación Tecnológica de la UNAM en el acabado de la ultima versión, le dimos el nombre de “separador ano-

Introducción XXVII rrectal Moctezuma”, en honor del hospital en donde la mayoría de los que intervinimos en la obra laboramos, y su utilidad práctica se agigantó. La obra está escrita por jóvenes cirujanos pediatras y otros entusiastas especialistas de nuestro hospital, y lo que se pretende es mostrarle al lector cómo se diagnostican, de manera ágil y sencilla, la mayoría de las enfermedades de los niños que afectan el ano, el recto y el colon. Se les muestra con imágenes la forma más sencilla de llegar al diagnóstico mediante eliminación, inferencia y deducción, y se les orienta acerca del manejo definitivo o la forma de referirlos al especialista. Algo que destaca en la obra es que se encuentra profusamente ilustrada mediante fotografías extraídas de nuestros archivos y que forman parte de nuestro acervo, y de dibujos elaborados por personas, si bien no enteramente dedicadas al arte gráfico, sí expertos en las enfermedades y en el conocimiento de los elementos básicos del dibujo anatómico aplicado a la patología. Es digno mencionar que cada uno de los capítulos está rubricado por una lista de referencias bibliográficas selectas y adecuadas, que sin duda harán que las inquietudes, si es que las hubiera, puedan ser debidamente satisfechas recurriendo a la fuente original. Esta aportación es recomendable y está dirigida a casi todo el personal que se dedica al cuidado de los niños, pues, al margen de lo que pareciese, en cada unidad o consultorio en donde se manejan niños habrá siempre alguno que sufra de una u otra enfermedad de esta región anatómica. Estoy seguro de que la obra tiene muchos puntos interesantes y dignos de destacar; sin embargo, está muy lejos de poder considerarse como algo trascendental en la medicina mexicana. Por ello, creo conveniente decir que si el lector está ávido le servirá mucho; si sabe del tema, le ayudará; pero si es experto, probablemente lo criticara y eso también es bueno. Ojalá que a los que les guste la especialidad la reciban con beneplácito; a los que no les guste, que la reciban con curiosidad; y a los que la detestan, que la reciban con conmiseración y tolerancia.

XXVIII Coloproctología en la infancia y adolescencia

(Introducción)

Agradecimientos

Deseo hacer mención de algunas personas que intervinieron de manera directa o indirecta en la elaboración de esta obra, las cuales estoy seguro dedicaron algo de su tiempo en la observación y desarrollo de la obra. Entre ellos se encuentra Irma, mi secretaria, quien tuvo que luchar a brazo partido en contra de algunos manuscritos ininteligibles. A los compañeros no cirujanos de nuestro hospital, quienes a una llamada de auxilio acudieron raudos. A los cirujanos adscritos y residentes de cirugía, las enfermeras y autoridades con mi agradecimiento perenne. Ojalá les agrade. Estoy en deuda con los señores José Paiz Tejada y Eduardo Obregón Leal, directivos de Editorial Alfil, quienes de manera desinteresada orientaron el manuscrito hacia horizontes menos nebulosos y condujeron la obra a puerto seguro. La Asunción, Tepetlaoxtoc, Estado de México. Primavera de 2004.

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(Agradecimientos)

Todos los que contribuimos a que esta obra culminara, sin duda alguna que, al verla publicada, estaremos refrendando un motivo de agradecimiento a nuestras familias, a nuestros amigos y a nuestros maestros. Que para ellos todos sea dedicada, pues, esta aportación. Yo, por mi parte, y contra mi costumbre, quisiera hacer un paréntesis especial para referirme a quienes han sido motivación continua para que inquietudes como ésta puedan tener un curso promisorio y un final feliz. Estoy seguro que, para Maru, este documento será algo que le agradará mucho, y en mucho a ella está dedicado. Para papá y mamá, para mis hijos y hermanos seguramente será motivo de satisfacción. Una especial mención y dedicatoria es para la memoria de mi hermano Ram, la primera pieza del teclado que cae y que, estoy seguro, esto le hubiera agradado de manera superlativa. La Asunción, Tepetlaoxtoc, Estado de México 2004.

XXXII S Coloproctología en la infancia y adolescencia

(Prefacio 2)

1 Conceptos recientes de anatomía y fisiología normales del piso y diafragma pélvicos

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Donaciano Villalobos Ayala, Luis Ángel Sánchez Fernández, Rubén Muraira Valle, Carlos Baeza Herrera

La pelvis es una estructura compactamente armada de músculo, tejido conectivo y estructuras óseas; su desembocadura inferior posee la forma de un diamante, que limita por delante con las ramas inferiores del pubis y del isquion y por detrás con los ligamento sacrotuberoso, espinoso y el coxis. La mitad anterior del piso es rígida y firme, y está constituida por el ligamento triangular. La mitad posterior es elástica, y está conformada por músculo. El ligamento triangular, o diafragma urogenital, se extiende desde el arco del pubis y se inserta en las ramas inferiores de éste y del isquion. El vértice es anterior y la base es posterior. El punto central del periné del varón o el cuerpo perineal de la mujer emergen de la base. En el hombre, el ligamento es una hoja fibrosa y resistente que tiene una perforación central para el descenso de la uretra. En la mujer, el ligamento se abre, se adelgaza y se debilita por el paso de la uretra y la vagina. La pared externa de la vagina y de la uretra está firmemente sujeta al ligamento triangular, y se refuerza con el accionar de los músculos pubouretral y pubovaginal.

DIAFRAGMA MUSCULAR El músculo elevador del ano está conformado por tres componentes principales: el ileocoxígeo, el pubocoxígeo y el puborrectalis. El primero emerge de la línea blanca de la fascia posterior del obturador, y se une con el músculo del lado 1

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Coloproctología en la infancia y adolescencia

(Capítulo 1)

Recto

Pubocoxígeo

Ileocoxígeo Puborrectalis

Esfínter anal externo

Figura 1--1. Esquema de la anatomía clásica descrita por Stephens y otros especialistas. Nótese la forma de embudo.

opuesto; en ambos lados del coxis forma la lámina caudal de la mitad posterior del diafragma pélvico. El pubocoxígeo posee una inserción lineal atrás del cuerpo del pubis y en la parte anterior de la línea blanca, hasta llegar al canal del obturador. Las fibras toman entonces un curso posteromedial y medial para fijarse en el cuerpo perineal, las paredes del recto y los músculos del lado opuesto, y dan lugar a una lámina más extensa que el ileocoxígeo. Este músculo, en forma de embudo (figura 1--1), y sus fibras distales forman un manguito que une al músculo longitudinal del recto para formar un tendón conjunto que irrumpe y se confunde con las capas del canal anal y sus esfínteres. El músculo puborrectalis es el tercer componente, y tiene forma de hamaca; se encuentra firmemente sujeto por delante al cuerpo del pubis. Esta estructura se ubica en plano inclinado desde el pubis hasta atrás de la pared rectal, en donde se fija a una profundidad de 1 a 2 cm por encima de las valvas, y la abraza por atrás y a los lados mediante delicadas adherencias. El borde caudal de la hamaca está cubierto atrás por la extremidad superior del esfínter anal externo, aproximadamente a nivel de la línea dentada.

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Elevador del ano

Puborrectalis

Esfínter anal interno

Complejo muscular

Esfínter anal externo

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Figura 1--2. Esta imagen hace resaltar el término “complejo muscular”, propuesto por Peña en 1980.

El canal anal, en la porción craneal a la línea dentada, está íntimamente envuelto por los músculos pubocoxígeo y puborrectalis, mientras que la porción distal se encuentra envuelta por los esfínteres interno y externo. La zona estrecha de la línea dentada está rodeada por la parte profunda del esfínter anal externo (figura 1--2).1,2

MUSCULATURA VOLUNTARIA (ESFÍNTER ANAL EXTERNO) El esfínter anal externo es un conjunto de fibras musculares voluntarias dispuestas en la porción terminal del conducto anorrectal; la evolución del conocimiento de la estructura, desde el punto de vista histórico, se ha caracterizado por las muchas versiones de que ha sido objeto. En esas descripciones destacan las propuestas por Vesalio, Santorini, Goligher y Roberts. Santorini describió esta estructura y estableció que estaba formada por tres fracciones, y fue quizá la primera des-

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Coloproctología en la infancia y adolescencia

(Capítulo 1)

cripción en ilustraciones. Posteriormente, Milligan, Morgan y Gorsch elaboraron el esquema tan conocido, que recientemente Shafik3 popularizó aún más, al que denominó “porción subcutánea, superficial y profunda”, en el que, de manera un poco ambiciosa y hasta caprichosa, le asigna a cada una de estas fracciones una función específica y distinta, proponiendo a la vez una terminología diferente a los componentes conocidos y a otros subcomponentes aún desconocidos. Finalmente, investigadores más contemporáneos, como Goligher4 y Ayoub, han propuesto que el esfínter anal externo es más que una masa continua. Desde el punto de vista anatómico, pero especialmente clínico, Goligher4 ha reiterado que puede ser localizado el surco interesfintérico introduciendo el dedo en el conducto anorrectal. Una vez que se hace el tacto rectal, a la vez que se retira el dedo se debe presionar la pared posterolateral para percibir una pequeña depresión justamente por dentro del orificio anal. Insiste en que el borde superior de este surco equivale al borde romo inferior del esfínter anal interno, y el borde inferior a la porción libre de la fracción subcutánea del esfínter anal externo. En su clásico artículo remarca que un individuo colocado en posición ginecológica puede advertirle al explorador una imagen en forma de raqueta. La porción central de la raqueta y lo que equivale a la malla de la misma corresponde al margen inferior del esfínter anal interno. El marco equivale al borde inferior del esfínter anal externo, y el mango a las fibras de este último, que se extienden hacia el coxis, dando lugar al rafe posterior. De acuerdo con Oh y Kark,5 la porción subcutánea del esfínter anal externo se localiza en el espacio perineal inferolateral del esfínter anal interno, en un haz de forma anular abierto por algunas fibras longitudinales. Unas cuantas fibras de este fragmento se extienden en sentido anteroposterior y se continúan con algunas fibras de la porción superficial del esfínter, con o sin decusación. La porción superficial es una banda elíptica constituida por fibras que emergen ligeramente por encima y en plano lateral a la porción subcutánea, y se separan de ésta por las fibras superolaterales. La porción profunda es la parte mayoritaria del músculo anular, que se mezcla con las fibras inferiores del haz puborrectalis. Una fijación posterior usualmente está ausente, y sólo unas pocas fibras se extienden hasta el rafe anocoxígeo.

ESFÍNTER ANAL INTERNO El esfínter anal interno es una estructura que se ubica en la profundidad del esfínter anal externo, y es solamente un engrosamiento de la musculatura lisa propia de la pared intestinal distal. Se han escrito múltiples aseveraciones en relación con el funcionamiento de esta estructura. Antes de 1950 se aceptaba que el esfínter anal interno eran un factor importante en la continencia fecal. Durante la década de 1950 fueron publicados varios estudios que desacreditaban esta estructura.

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Consecuentemente, se le dio todo el crédito de la continencia al esfínter anal externo y al haz puborrectalis. En el transcurso de la década siguiente vino la reivindicación, pues hubo calificativos como los siguientes: “es importante; es responsable principal en la continencia,” etc. En la década de 1980, en su libro de texto, Corman establece: “el esfínter anal interno no participa de manera relevante en el mantenimiento de la continencia”.6 De acuerdo con Lawson,7 el esfínter anal interno está constituido por dos partes, las que se encuentran separadas por las fibras del músculo puboanalis y el ligamento sacrocoxígeo anterior, dando lugar al ligamento suspensorio mucoso.

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INERVACIÓN SOMÁTICA Los ramos procedentes del tronco ventral de los segmentos sacros 2º, 3º y 4º integran el nervio pudendo. Éste forma el nervio rectal inferior, el cual inerva el esfínter anal externo, el canal anal y la piel perineal, así como los tres componentes del músculo elevador del ano. Este nervio corre sobre la superficie craneal del elevador. Existe un nervio perineal, otro ramo pudendo, que inerva los labios, el escroto y el diafragma urogenital de ese lado. El clítoris y el pene poseen inervación sensorial a través de un nervio procedente del pudendo.8 La siguiente es una descripción equivalente a la anterior, pero referida muchos años antes: “la inervación del complejo esfintérico externo deriva de dos ramos principales de cada lado. El nervio hemorroidario posteroinferior nace del nervio pudendo, poco después entra al canal pudendo a nivel del vértice de la fosa isquiorrectal. Su curso ulterior se hace profundo en la fascia, para penetrar en el esfínter superficial y alcanzar la piel anal y perianal. A partir de allí, inerva la fracción profunda y la hamaca puboanal esfintérica que los cruza. Un segundo nervio, el hemorroidario anterior, pasa por encima de la hamaca (haz puborrectalis) y transverso a los músculos perineales, para alcanzar la profundidad del esfínter, donde se distribuye en el cuadrante inferior de los músculos hamaca puboanal y la piel anal y pedanal”7

INERVACIÓN SIMPÁTICA La inervación simpática está básicamente representada por conexiones que existen entre el hipotálamo, los nervios esplácnicos y los troncos simpáticos. Los segmentos lumbares 2º, 3º y 4º se unen en el plexo preaórtico y forman el plexo hipogástrico, frente al 5º segmento lumbar. La cadena simpática sacra se une al ganglio pélvico, el que parece estar localizado anterior y lateral al recto.

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Coloproctología en la infancia y adolescencia

(Capítulo 1)

INERVACIÓN PARASIMPÁTICA Está dada por la división anterior de los nervios sacros 3º y 4º, que forman los nervios erigentes y las ramas rectales. Estas fibras preganglionares hacen sinapsis con las células ganglionares del plexo de Auerbach en el interior de la pared rectal. Las fibras posganglionares se distribuyen en la musculatura lisa de la pared rectal, incluyendo el esfínter anal interno.8

ANATOMÍA NORMAL DEL CONDUCTO ANORRECTAL Las descripciones del canal anal que se han hecho a lo largo de la historia sólo han traído como consecuencia gran confusión en la nomenclatura. En el siglo XI, el intestino terminal era dividido en tres fracciones, y la última representaba el estrecho terminal del ano. Esta clasificación estuvo vigente hasta 1888, cuando se le describió como canal anal. En 1900 Merkelle le llamó par analis del recto. En 1874, Robin y Cadiat se percataron de la ausencia de glándulas en la porción baja del canal anal. En 1880, Herman y Desfosses describieron la transición entre el epitelio intestinal, arriba, y el epitelio escamoso, en la parte distal del conducto, la línea de transición entre éste y el epitelio cuboidal estratificado ante una línea de presentación igualmente súbita que los separa del epitelio columnar de la línea dentada o pectínea.7 La piel en la unión mucocutánea carece de pelo y es elástica. Algunas estructuras anatómicas constantes se encuentran en forma proximal a la línea dentada o pectínea. Las primeras son denominadas columnas de Morgagni, y son limitadas en número; las otras, llamadas valvas de Houston, parecen tener algo que ver en la etiopatogenia de algunas enfermedades, como la criptitis.

SENSACIÓN ANAL En 1960, Dutie y Gairns9 efectuaron un estudio, considerado ahora como clásico, que consistió en el análisis de individuos vivos cuya edad oscilaba entre los 17 y los 63 años de edad. Observaron que la piel del ano es una cubierta queratinizada con depósitos densos de melanina ubicados en las capas basales. La inervación de esta área parece seguir el patrón que inerva la piel del resto del cuerpo, y hay inervación profusa de los folículos pilosos. En relación con estructuras sensoriales, ratificaron la presencia de estructuras especializadas, como los corpúsculos de

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Meisser, Krause y Golgi--Mazzoni, corpúsculos genitales y terminales bulbares, estructuras todas ellas encargadas de la recepción de estímulos de distinto tipo (calor, frío, presión, etc.), lo que significa que estos receptores sensoriales pueden eventualmente tener una participación relevante en la continencia fecal.10

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MECANISMO NORMAL DE LA DEFECACIÓN Los límites de la línea pectínea parecen demarcar la distribución de terminales sensoriales. La transición parece existir aproximadamente 0.5 a 1.5 cm proximal a esta línea. En esta porción, la mucosa rectal posee inervación autónoma, y es insensible al corte y a pinchazos. La distensión del recto en esta área representa un estímulo inespecífico, que es descrito como una sensación de plenitud con dolor en la porción inferior del abdomen. Se supone que existen receptores sensoriales localizados en el músculo puborrectalis y alrededor de los músculos pélvicos (mecanismos propioceptivos reflejos). La distensión rectal provoca estimulación de raíces ganglionares dorsales y raíces viscerales aferentes, las que conectan con segmentos espinales y transmiten el mensaje a la corteza sensorial por conducto de los ramos ascendentes. Se presume que tiene también una conexión con neuronas dorsales de las células del cuerno ventral para mediar el reflejo de relajación del esfínter anal externo. Por debajo de la línea pectínea hay una exquisita sensación, que se ha correlacionado con estructuras especificas.11 Durante el fenómeno de la defecación, el recto se dilata y de inmediato se crea un arco reflejo, el que hace relevo en la médula espinal y conduce la información hasta la corteza cerebral. Aquí se elabora la respuesta, la que desciende e informa qué tipo de distensión está siendo ejercida, si el estímulo es dado por evacuación pastosa o líquida o por aire, y entonces se relaja el esfínter anal interno, pero el músculo voluntario distal, o sea el esfínter anal externo, se contrae. Bajo estas circunstancias, el individuo normal, dependiendo del momento social en que se encuentre, relaja o no el músculo voluntario y libera el contenido del reservorio rectal.

CONCEPTOS RECIENTES RELACIONADOS CON LA ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA A finales de la década de 1980, Peña, cirujano mexicano, después de haber efectuado en varias ocasiones el procedimiento de Stephens, que requiere disección

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(Capítulo 1)

profunda de los músculos sacros para la corrección de ano imperforado, poco a poco se sumergió más en el campo quirúrgico que localizó estructuras que no se podían observar por los procedimientos tradicionales, como los de Kiesewetter, Stephens y Rebhein. Después de un número considerable de intervenciones quirúrgicas similares, encontró la manera de descender, en la mayoría de los casos, un conducto anorrectal no descendido por una malformación anorrectal. A partir de esta experiencia, propuso una nueva nomenclatura relacionada con las estructuras anatómicas tradicionalmente importantes. Así, la conceptualización del esfínter anal externo es totalmente distinta a la referida en párrafos anteriores. Peña establece que las fibras que forman el esfínter anal externo nunca se cruzan, porque al corte quirúrgico nunca se observan fibras encontradas, como debiera esperarse si los conceptos de Shafik, Goligher y otros fueran ciertos. Su teoría establece que, en lugar de cruzarse, las fibras musculares se empalman en la línea media, sitio a través del cual se efectúa la intervención quirúrgica que ha tomado desde hace ya varios años auge en el mundo. En relación con otras estructuras, Peña describe una fracción muscular perpendicular en su inicio y algo paralela después a las fibras del esfínter, y la denominó complejo muscular, la cual identifican fácilmente todos los que tienen experiencia en el manejo de la técnica. Existen fibras marginales al campo quirúrgico, las que, al coalescer, forman el esfínter anal externo, a las que denominó fibras parasagitales. Finalmente, se refiere a estructuras ubicadas en un plano elevado en relación con el campo quirúrgico, y sostiene el término elevador del ano propiamente dicho. Desde el punto de vista fisiológico esto tiene grandes implicaciones, pues sus investigaciones lo llevaron a afirmar que la continencia fecal es dependencia de un grupo selecto de músculos que se contrae como un todo, lo que ha sido ratificado en estudios experimentales efectuados bajo electroestimulación. Cuando es estimulado eléctricamente el esfínter anal externo, se contrae toda la musculatura. Cuando se estimula el complejo muscular, éste se contrae en sentido vertical, y en ese accionar asciende, eleva, suspende y cierra el orificio anal. Reflexionando, refiere que, de existir el haz puborrectalis como tal, debiera expresarse en un campo quirúrgico como un fragmento muscular en el que, al ser seccionado en sentido sagital, aparecieran fibras encontradas, pero durante la ejecución del procedimiento de Peña nunca se observan tales hallazgos. El esfínter anal interno es, como se dijo con antelación, una estructura inherente a la pared del intestino, e histológicamente sólo corresponde a una porción limitada y distal de musculatura lisa, que, desde el punto de vista fisiológico, se comporta como una estructura que determina que en ese sitio haya alta presión, toda vez que, cuando se introduce un globo para medir las presiones, en respuesta aparece lo que se ha denominado reflejo anal inhibitorio, que consiste en la relaja-

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ción del esfínter anal interno. La reflexión es: ¿es verdaderamente el esfínter anal interno el que se contrae? ¿Será una respuesta compuesta por las contracciones simultáneas de los esfínteres anal interno y externo, los que se encuentran en un mismo plano anatómico?11

REFERENCIAS

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

1. Stephens FD, Smith DE: Ano-- rectal malformations in children. Chicago, Year Book Med Pub, 1973. 2. Lawson JON: Pelvic anatomy. Ann Royal Coll Surg England 1974;54:3--11. 3. Shafik A: A new concept of the anatomy of the anal sphincter mechanism and the physiology of defecation. III. The longitudinal anal muscle; anatomy of the anal sphincter mechanism. Invest Urol 1976;3:271--277. 4. Goligher JC, Lealock AG, Brassy II: The surgical anatomy of the anal canal. Br J Surg 1955;43:51--61. 5. Oh C, Kark AE: Anatomy of the external anal sphincter. Br J Surg 1972;59:717--723. 6. Dalley AF: The riddle of the sphincters. The morphophysiology of the anorectal mechanism reviewed. Am Surg 1987;53:298--306. 7. Lawson JON: Pelvic anatomy. Anal and associated sphincters. Br J Surg 1970;57:304-308. 8. Peña A: Anatomical considerations relevant to fecal continence. Familial adenomatous polyposis. Alan R. Liss, 1990:169--174. 9. Duthie HL, Gairns FW: Sensory nerve--endings and sensation in the anal region of man. Br J Surg 1960;47:585--594. 10. Duthie HL, Bennett RC: The relation of sensation in the anal canal to the functional anal sphincter: a possible factor in anal continence. Gut 1963;4:179--182. 11. Peña A: Anal considerations relevant to fecal continence. Semin Surg Oncol 1987;3:141-145.

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(Capítulo 1)

2 Anatomía y fisiología del colon

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Carlos Baeza Herrera, Adolfo Parrado Téllez, Paulo César Escalona Rosales, Arturo Cándido Mozo

El intestino grueso es una estructura del tubo digestivo que actúa como cedazo, pues de los 2 L de contenido intestinal que pasan por el ciego al colon, solamente llegan 200 g de heces en 24 h. Así, el colon transporta, a lo largo de su luz, material que cambia de una consistencia líquida a una sólida y pastosa. Esta estructura es esencial para la comodidad y la conveniencia, pero no para la existencia. El colon de un adulto recibe aproximadamente 1.5 litros de quimo desde el íleon terminal. Éste contiene residuos de alimentos no digeridos y no absorbidos. La dieta usual del humano incluye alimentos que están compuestos por elementos que no digiere el tubo digestivo. El residuo acumulado es digerido en el ciego por acción bacteriana. Conforme avanza el bolo fecal, poco a poco se va desecando y endureciendo, y es impulsado, mediante movimientos seriados o contracciones sistólicas segmentarias y peristalsis, hacia el recto. Conforme desciende, los movimientos se hacen más espaciados y, al ocuparlo, despierta el reflejo de la defecación.1 El colon, desde el punto de vista del desarrollo embriológico, pertenece en su mayor parte al intestino posterior; también se le denomina intestino grueso. Anatómicamente hablando, esta porción del tubo digestivo mide de 40 a 120 cm de longitud, dependiendo de la edad del individuo, y se ubica entre el íleon terminal y el ano; está constituido por tres porciones, que tienen importancia no sólo porque cada una de ellas tiene características distintas desde el punto de vista estructural, sino también diferencias fisiológicas. Esta división, aparentemente arbitraria, sirve, entre otras cosas, para marcar algunas pautas relacionadas con tácticas y estrategias quirúrgicas. El colon, a di11

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ferencia de su contraparte, es grueso, posee pliegues cada 3 a 5 cm y abolsamientos, que se denominan haustraciones. Asimismo, la cubierta serosa de esta porción del intestino está tapizado por tres franjas de tejido fibroso que corren a manera de cintas y paralelas entre sí, que se extienden por toda la longitud del colon intraperitoneal, desapareciendo justamente en la deflexión que hace el peritoneo, en la profundidad de la excavación pélvica. A estas cintas se les denomina tenias. Si se pudiera hacer algún comentario importante en relación con estas estructuras, bien podría decirse que sirven como punto de referencia para la localización de otras. Adyacentes a las tenias, se pueden identificar abundantes estructuras de tejido graso, redondas, que miden de 2 a 4 m de diámetro; son los apéndices epiploicos, que, cuando se tuercen, suelen ocasionar un verdadero síndrome abdominal agudo.2 El intestino grueso, entonces, se divide en colon derecho o ascendente, colon transverso y colon izquierdo o descendente. Este último bien podría subdividirse en colon sigmoides, recto y ano. Cada una de estas porciones, por su parte, tiene peculiaridades anatómicas propias que las hace distinguirse entre sí, y que serán descritas a continuación. El colon derecho se caracteriza porque en él se inserta el apéndice cecal, o vermiforme, y porque comparte con el intestino delgado distal una importante estructura denominada válvula ileocecal. Desde el punto de vista propedéutico quirúrgico, esta porción ha sido consignada de manera ancestral como un área delicada, en virtud de sus grandes inconstancias vasculares y por su enorme susceptibilidad a los cambios hemodinámicos que se suceden en circunstancias tales como el estado de choque y la proliferación bacteriana. Adicionalmente, se ha mencionado que el hecho de compartir la válvula ileocecal con el intestino distal la convierte en una región de presión elevada y zona de transición entre lo que es rico en colonias bacterianas y lo que esta sólo contaminado. El colon transverso, por su parte, es el tramo que se dispone perpendicular a los dos restantes a las fracciones derecha e izquierda. Esta porción, quizá la menos conocida, tiene peculiaridades especiales de inserción, puesto que posee dos áreas que son, desde el punto de vista anatómico, realmente extraperitoneales, y su mayor importancia radica en que cuando, por alguna razón, tales zonas sufren perforación, las manifestaciones clínicas no se hacen evidentes de manera temprana. Debido a que la extravasación de heces se haría hacia el espacio retroperitoneal, no existiría signología sugestiva de una peritonitis fecal. El colon izquierdo es el fragmento más rico en colonias bacterianas, especialmente anaerobias, y está constituido por el colon sigmoides, el recto y, finalmente, el ano. Posee, asimismo, dos angulaciones que dividen un segmento de otro; el ángulo hepático une al colon derecho con el transverso, y se localiza justamente por debajo del hígado; el esplénico, que une el transverso con el colon derecho o descendente, se ubica en el hipocondrio izquierdo, por detrás y por debajo de las últimos arcos costales.

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Anatomía y fisiología del colon

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En los inicios del colon existen tres estructuras cuya existencia es importante reiterar: la válvula ileocecal, el ciego y el apéndice vermiforme. La primera es un orificio formado por dos pliegues implantados como media luna, cuyo borde se encuentra libre y se adapta perfectamente con el otro y mira hacia el ciego, de tal manera que, cuando éste se infla o distiende, se cierra automáticamente, impidiendo el reflujo cecoileal. Por su disposición, el paso de contenido intestinal procedente del íleon terminal hacia el colon es libre. Es una área con presión elevada, y se ha demostrado que pueden existir alteraciones en la motilidad intestinal y alteraciones en la colonización, así como la instalación de un síndrome de intestino corto, especialmente en niños pequeños, como consecuencia de la extirpación de la válvula ileocecal. El ciego es la estructura inicial del colon, y es un segmento en forma de bolsa que se dispone en la porción más a la derecha del intestino grueso; allí confluyen las tres tenias y se inserta el apéndice cecalovermiforme. Este último es una estructura tubular que mide de 3 a 12 cm de longitud. No se le conoce función alguna, pero destaca quizás la abundante cantidad de tejido linfoide. Está irrigado por la arteria apendicular, rama terminal de la arteria ileocecal, ramo procedente de la arteria cólica derecha. Es importante desde el punto de vista quirúrgico porque siempre es elemental ligar este vaso.3 El apéndice cecal en el hombre y en algunos animales (conejo, chimpancé) secreta una cantidad importante de líquido, en forma espontánea o como respuesta a la administración de pilocarpina. Sin embargo, el apéndice del perro, del zorro y del tigre no lo hace. Si la secreción drena libremente puede continuar en forma indefinida, pero si el lumen está obstruido, el líquido que se acumula aumentará la presión intraluminal en forma importante, la que, en alrededor de cuatro horas después de instalada, puede igualar la presión arterial sistólica. El ciego contiene sólo gas o el remanente de alimento, poco después de que el reflejo gastroileal ha impulsado su contenido. En el gato y el perro, durante la fase de llenado, se despiertan como respuesta movimientos antiperistálticos. Esas ondas inician anillos tónicos de contracción en el colon ascendente y llenan el ciego. Este fenómeno es el inicio de los movimientos efectivos de propulsión. El tubo digestivo humano normal contiene aproximadamente 150 cc de gas. De éstos, 50 pertenecen al estómago, una cantidad muy reducida al intestino delgado y cerca de 100 cc al colon. Su fuente principal es la ingestión, neutralización, fermentación y difusión. El gas en el estómago proviene del aire oculto en los alimentos y del aire ingerido con los mismos. El destino de este aire en la mayor parte de las ocasiones es eliminado mediante eructación. Sin embargo, existe una cantidad pequeña que llega al intestino delgado, en donde se absorbe y es eliminado por los pulmones o es conducido hasta el intestino grueso. La fermentación es prácticamente nula en el intestino delgado, pero cuando existe oclusión la cantidad puede aumentar hasta 3.5 L en 24 h. La flora del colon produce hidro-

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geniones a una velocidad de 0.6 cc por minuto, y 14% son absorbidos y eliminados por los pulmones. El resto es eliminado por el conducto anorrectal. Otros componentes usuales son el metano, que es producido sólo en una tercera parte de la población. Otro compuesto que existe en el gas intracolónico es el disulfuro de hidrógeno. El colon contiene usualmente aproximadamente 100 mL de gas (de 30 a 200), pero aumenta si la presión ambiental disminuye drásticamente por ascenso a altitudes importantes o por despresurización en vuelo de aviones.4,5 En relación con el movimiento hidroelectrolítico que se produce en el interior del intestino grueso, se sabe que la mayor parte del intercambio se efectúa en el colon derecho y el transverso. El sodio es absorbido contra un gradiente de concentración del líquido que contiene alrededor de 25 mEq/L. La absorción del sodio es llevada a efecto con la participación de dos bombas, una de las cuales es electrogénica y capaz de generar una diferencia de potencial de aproximadamente 10 mV, siendo negativo el lumen con relación al líquido intersticial. La otra bomba es eléctricamente neutral, y la reabsorción del sodio se acompaña de secreción de iones hidrógeno. El cloruro es también absorbido contra un gradiente de concentración, y para algunos se acompaña de secreción de bicarbonato hacia el lumen intestinal. El movimiento neto de potasio dentro de la luz intestinal obedece a su gradiente electroquímico; por eso es que, cuando se efectúan aseos repetidos del colon con solución acuosa, lleva a casos graves de hipokalemia. El movimiento de agua se hace de manera pasiva mediante un gradiente osmótico, y la absorción neta de agua sigue a la absorción neta de sodio y cloruros. El colon humano normal tiene la capacidad de absorber 460 mEq de sodio y más de 2 000 mL de agua por día.1 Histológicamente hablando, el colon posee cuatro capas: serosa, muscular, areolar y mucosa.2,5 La irrigación sanguínea del colon (figura 2--1) está dada por dos troncos vasculares, denominados arteria mesentérica superior y arteria mesentérica inferior. La arteria mesentérica superior da lugar a dos grandes ramas, denominadas arteria cólica media y arteria cólica derecha. Por su parte, la arteria mesentérica inferior da origen a la arteria cólica izquierda. Cada una de ellas experimenta arborizaciones, de mayor o menor complejidad conforme se expanden en el mesocolon, siendo especialmente conocidas las redes que se diseminan en la encrucijada ileocecoapendicular, en donde, prácticamente en forma totalitaria, la irrigación le corresponde a la arteria ileocecal. El colon transverso se caracteriza porque inicia la formación del arco de Riolano y adquiere especial relevancia la arteria de Drummond. La arteria cólica izquierda es quizás la más compleja de las arterias que irrigan al colon, porque da origen a los plexos rectales y perirrectales (hemorroidal superior) y forma complejos interanastomóticos con sus similares procedentes de arterias que se originan en la profundidad de la pelvis, como la hipogástrica y la púbica.

Anatomía y fisiología del colon

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Arteria cólica media

Arteria mesentérica superior Arteria ileocólica

Arteria cólica izquierda

Arteria mesentérica inferior

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Figura 2--1. Se esquematizan los ramos arteriales más importantes que irrigan al colon: arterias mesentérica superior, mesentérica inferior y sus tributarias.

El retorno venoso se hace a través de otro tronco, denominado vena mesaraica o mesentérica inferior. La importancia de este ramal es que a través de él se transportan los residuos peligrosos producto de la degradación de los nutrientes, que a su paso por el hígado se convierten en sustancias inertes e inocuas. Asimismo, es importante porque esta vía es una de las primeras que resiente los aumentos de presión cuando existe hipertensión portal. Los vasos linfáticos que acompañan a los trayectos venosos son abundantes, y su disposición tiene especial interés en los pacientes que sufren de alguna malformación congénita, como los quistes del mesenterio o del epiplón. En relación con las funciones de esta porción del tubo digestivo, la más importante es la absortiva. Se sabe que el colon ejerce funciones de captación, especialmente de agua y electrólitos, de tal manera que, cuando se efectúa una colostomía, las heces usualmente son pastosas, lo que es congruente con su función de almacenamiento o reservorio.

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Los movimientos del intestino grueso son de dos tipos, principalmente: de mezcla y de propulsión. Una función altamente especializada es el fenómeno de la defecación.3 La válvula ileocecal, como se dijo en párrafos anteriores, es el límite entre un segmento del intestino con funciones absortivas de nutrientes, como es el íleon terminal, y otro segmento, cuya función también es absorber, pero agua y solutos. Esta zona, denominada por algunos como zona de alta presión, tiene la peculiaridad de que evita que haya paso de bacterias de un lado hacia el otro (del colon hacia el intestino delgado), entidad que, cuando se presenta, trae consecuencias algunas veces muy molestas y otras veces delicadas, dada la invasión de anaerobios hacia una zona que no está preparada para recibir una agresión de esa naturaleza. La inervación del intestino grueso procede del mismo sistema neural que inerva el resto del tubo digestivo. Posee una red simpática y otra parasimpática, y adquiere relevancia capital en lo que se refiere a la continencia fecal, que será discutida en un capítulo aparte.

REFERENCIAS 1. Davenport HW: Physiology of the digestive tract. Chicago, Year Book Med Pub, 1978: 248--256. 2. Gray’s Anatomy. 25ª ed. Londres, Rayen Pub., 1956:455. 3. Guyton FG: Digestive tract. In: Guyton PG: Human physiology. Rayen Pub., 1989:240. 4. Gillis RA, Quest JA, Pagani FD, Norman WP: Control centers in the central nervous system for regulating gastrointestinal motility. In: Schultz SG, Wood DW, Rauner BB. Lloyd’s handbook of physiology. The gastrointestinal system. Bethesda, Am Physiol Assoc, Vol. 1, part 2, section 6, 1989:32--816. 5. Vick RL: Fisiología humana contemporánea. México, McGraw--Hill, 1987:790--799.

3 Prolapso rectal Cecilia Dinorah Osorio Agüero, Raúl Gardida Chavarría, José Daniel Romero y Moreno, Carlos Baeza Herrera

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GENERALIDADES El prolapso rectal es una condición que se observa con relativa frecuencia en países subdesarrollados en los que son comunes los problemas de desnutrición y de origen inflamatorio de origen parasitario e infeccioso. El prolapso rectal es la protrusión de la totalidad de la pared intestinal, o bien sólo la exposición de la mucosa. Con relación a este tema, existe cierto conflicto de semántica, pues, mientras algunos aplican el término de prolapso a la salida de la mucosa y la procidencia a la exteriorización de todas las capas del recto, otros consideran que son sinónimos.1 Debido a lo anterior, algunos autores2 puntualizan que el prolapso de la mucosa rectal puede ser distinguido clínicamente de la procidencia por la naturaleza de los pliegues mucosos. El prolapso de la membrana mucosa involucra a la mucosa y a la submucosa, y presenta pliegues radiales que protruyen a través del ano, mientras que la procidencia se presenta como una masa conformada por pliegues rugosos circulares de mucosa paralelos a la superficie anal, y es causada por las contracciones de las fibras musculares circulares del recto. Un concepto igualmente difícil de entender y que origina aún más confusión es el de invaginación; se refiere al hecho que sucede una vez que una parte del intestino intraperitoneal sale a través del orificio y del esfínter anal interno. Esta condición es una eventualidad tan grotesca como desesperante para los familiares del niño o para el niño mismo cuando éste es capaz de elaborar sus juicios propios. Como si fuera poco, se convierte, en especial en los países en desarrollo, en una verdadera tortura por las limitaciones que impone y, en ocasiones, puede lle17

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gar a poner en peligro la vida. Una revista hindú, que no circula en nuestro país, relató el caso de un niño que portaba un prolapso rectal de tal magnitud que lo arrastraba. En una de esas ocasiones fue correteado por un perro, que, al alcanzarlo, le destrozó la mitad distal del colon izquierdo. Esta entidad es, por fortuna, menos común que antes, quizá por el uso indiscriminado, y bajo estas circunstancias conveniente, de medicamentos cuya acción incide directamente sobre la ecología del tubo digestivo. Su descenso en la población pediátrica es particularmente sensible, pues hace todavía 10 años podíamos observar en nuestra unidad hospitalaria tres o cuatro casos cada año; sin embargo, hoy día es excepcional que un niño sea operado por un prolapso rectal. En la mayor parte de las veces el tratamiento médico es suficiente y, por ende, no son remitidos al cirujano. Una de las principales estructuras que dan forma al recto es la musculatura del elevador del ano. De menor importancia, pero coadyuvantes, son la grasa y las facias que en su entorno se desarrollan, y posiblemente el tallo rectal de Elliot, constituido por los nervios eringentes y los vasos hemorroidarios medios que participan en el acabado anatómico. Es de particular interés la continuación que hace con el elevador del ano. El prolapso rectal en niños es de considerable interés histórico, y ha sido descrito desde tiempos inmemoriales, pues Susruta (500 a. C.), de Varanasi, India, lo refirió como Gudabhramsa: “debido al esfuerzo de la constipación y la diarrea, el recto se expone: a eso lo denomino prolapso rectal”. Susruta Samhita, el antiguo cirujano hindú, describió otros aspectos, incluyendo el tratamiento mediante recetas y otros procedimientos no quirúrgicos. Ambrosio Paré citó a Hipócrates, en relación con un prolapso de difícil corrección, de la manera siguiente: “el paciente será colgado de los talones y deberá ser sacudido hasta que el intestino retorne a su lugar”.3 Conocido en Inglaterra desde hace muchos siglos, se le denominó en inglés coloquial y antiguo como “la caída del trasero”, y en estas circunstancias fue descrito que se debía acompañar de disminución de los impulsos sensoriales normales y de la sensibilidad rectal, así como atonía del esfínter anal interno, el que, en consecuencia, respondería de manera inadecuada al estimulo del bolo fecal normal.4 En relación con la etiología, se ha observado que aparece en los niños que sufren de enfermedad fibroquística del páncreas en proporciones que van de 18 a 23%. Pero puede aparecer como consecuencia de síndrome diarreico, colitis ulcerativa, constipación crónica, desnutrición, enfermedad de Hirschsprung, síndrome de Ehlers--Danlos, meningomielocele (figura 3--1), tos ferina, poliposis rectal y en el posoperatorio de intervenciones quirúrgicas efectuadas en el conducto anorrectal. En países en desarrollo como el nuestro, los de América Latina y algunos de África y Asia, el prolapso puede deberse a litiasis vesical, desnutrición y a infecciones por Entamoeba hystolitica en más de dos terceras partes del

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Figura 3--1. Lactante menor que sufrió una espina bífida quística torácica, denervación distal y, como consecuencia final, un prolapso rectal, en el que, bajo esas circunstancias, no es conveniente ningún tipo de abordaje quirúrgico para su solución.

total.5 El mecanismo exacto mediante el cual se instituye el prolapso rectal se desconoce; sin embargo, en situaciones como las observadas en la litiasis vesical, amibiasis y la tos ferina, parece que el esfuerzo de la maniobra de Valsalva y el tenesmo vesical hacen que se desarrolle. En el caso de la denervación congénita ocasionada por una espina bífida y por la desnutrición, la falta de tono muscular del piso pélvico hace que el intestino distal protruya. Lockhart y Mummery, en 1929, establecieron que las causas más comunes de prolapso rectal eran la desnutrición, infecciones gastrointestinales e infecciones graves, como eran en aquel entonces el sarampión y la tos intensa.6 Una hipótesis más establece que los niños susceptibles de sufrir prolapso rectal carecen de la curva sacra, la que, al ser más vertical de lo normal, suele acompañarse de desarrollo incompleto de las valvas de Houston e inmadurez de los ligamentos laterales del recto. Otros autores refieren4 que algunos defectos en el piso pélvico, como la diastasis de los músculos elevadores del ano, la debilidad de la fascia endopélvica, la pérdida de la posición horizontal normal del recto debida al debilitamiento de los ligamentos que unen la pared pélvica y el sacro, la excesiva profundidad del fondo del saco de Douglas, el recto sigmoides redundante y un esfínter anal débil y espatulado son factores que también determinan el prolapso. Desde el punto de vista fisiopatológico, diversos autores han empleado especialmente técnicas cinerradiográficas, en las que se han encontrado que, como primer paso, ocurre evaginación de recto 6 a 8 cm antes de la unión mucocutánea,

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el intestino es afectado de manera circunferencial y el vértice del prolapso desciende por la parte distal del recto y el ano para, finalmente, llega al exterior.8 En los primeros intentos, la mucosa del intestino se edematiza de manera importante y la corrección es difícil. Sin embargo, conforme la evolución se hace crónica, el recto entra y sale con la defecación. En un principio puede haber, inclusive, hemorragia o manchado de la ropa del niño, pero nunca existe justificación para efectuar procedimientos quirúrgicos de urgencia. Repstein y Lanter9 consideran que el prolapso rectal es, en realidad, una hernia por deslizamiento del recto a través de un defecto anterior del piso pélvico. Siempre se asocia con pérdida de la curvatura posterior normal del conducto rectal, de tal forma que el colon sigmoides y el recto descienden verticalmente. El prolapso, según estos autores, puede ser congénito y adquirido. En el primer grupo se supone que el mesorrecto se extiende hacia adelante de la pared posterior de la pelvis, lo que permite que el recto se mueva por delante de la convexidad del sacro, creando un defecto en el piso pélvico. El segundo grupo, es decir, el grupo en que el prolapso se considera adquirido, está conformado casi en su totalidad por mujeres altamente multíparas en quienes el defecto anterior es creado por estiramiento y atrofia del músculo elevador del ano, la fascia transversalis y el ligamento suspensor del recto. El intestino es desplazado hacia adelante por la pérdida de este punto de apoyo. No existe mesenterio, y el recto se encuentra separado del sacro por pérdida del tejido areolar. El mecanismo de prolapso es el mismo en ambos grupos. El canal anal y el sigmoides forman un tubo recto que corre en dirección vertical, y cualquier aumento en la presión intraabdominal actúa en el eje mayor del intestino y provoca una hernia por deslizamiento a través del defecto anterior del piso pélvico. Debido a que el ano se encuentra relativamente fijo, el intestino proximal tenderá a prolapsarse. En la medida en que el proceso continúa, se forma un gran saco peritoneal anterior, que puede arrastrar asas de intestino o epiplón. En algunos casos existe prolapso uterino. La confirmación de tales hechos se puede demostrar con lo siguiente: el lumen del segmento prolapsado es posterior, y la mayor parte del prolapso es a expensas de la pared anterior. Cuando el prolapso ha sido corregido, la presión del piso perineal anterior evita la recurrencia. De acuerdo con la cantidad que protruya, el prolapso se puede dividir en parcial, cuando lo expuesto apenas rebasa los esfínteres, y completo, cuando existe evaginación de la pared rectal en distancias variables, pero por lo general protruye más allá de 6 a 9 cm del margen anal.10

DIAGNÓSTICO El diagnóstico es casi siempre evidente (figuras 3--2, 3--3 y 3--4); sin embargo, la apariencia clínica incide y hace que el clínico se confunda. Una de ellas es el

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Figura 3--2. Acercamiento de un prolapso rectal a consecuencia de una infestación parasitaria múltiple severa. Todavía se pueden observar hallazgos compatibles con inflamación e infección de la mucosa. Nótese el esfacelamiento mucoso.

Figura 3--3. Menor de cuatro meses de edad, de sexo femenino, que en circunstancias similares al caso anterior muestra edema del intestino prolapsado, moco y escasa materia fecal. También obedeció a una infestación masiva.

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Figura 3--4. Paciente del sexo femenino de 10 años de edad en la que se puede observar la exposición del recto. Sufría desnutrición importante, y a ello se le atribuyó el prolapso. Desapareció al mejorar su estado nutricional.

prolapso de mucosa, en el que la pared del intestino distal se encuentra aún dentro de la cavidad pélvica y lo que se expone es solamente la mucosa. En estas condiciones debe efectuarse una revisión clínica cuidadosa y definir, mediante el espesor del tejido que protruye, si está presente la pared del recto. El siguiente problema es diferenciar el prolapso de la invaginación. A primera vista es difícil definir la diferencia entre ésta y el prolapso de mucosa o rectal. En primer lugar, el niño que sólo sufre un prolapso no tendrá dolor abdominal ni signos de oclusión intestinal. En la invaginación el estado general del niño es malo, y se hace más crítico conforme pasan las horas. Para distinguir el prolapso de la invaginación, se debe introducir un abatelenguas muy cerca de la pared del recto; si se atora espontáneamente, entonces se trata de un prolapso; si no se detiene es una invaginación, y el niño requiere atención medicoquirúrgica inmediata (figura 3--5).4 Existen ocasiones en las que el prolapso rectal no es visible en el momento de la exploración física, por lo que se puede inferir su existencia mediante el tacto rectal. Es usual que, cuando es explorado digitalmente el conducto anorrectal, éste se muestra edematoso, con los pliegues más prominentes y las hendiduras más profundas. El dedo explorador puede salir impregnado de sangre y moco. Una manera adicional para alcanzar el diagnóstico es la endoscopia rectocolónica. El vértice del prolapso se ubica casi siempre algo detrás del orificio anal, debido a la gran longitud de la pared anterior. La porción potruida puede ser de color rojo brillante o púrpura, y puede medir desde 1 hasta 12 cm. La superficie

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Figura 3--5. Cuando el paciente es menor de seis meses de edad, se encuentra en estado crítico y muestra un hallazgo como el de esta fotografía, debe suponerse la existencia de una invaginación intestinal de varios días de evolución, que requerirá de intervención quirúrgica de urgencia.

está congestionada y edematosa, pudiendo haber hemorragia por ruptura de alguno de los vasos que se encuentran ingurgitados.

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TRATAMIENTO Existen, según algunos autores, más de 100 procedimientos cuyo propósito es corregir el prolapso, lo que de antemano hace vislumbrar un panorama difícil en lo que a la elección y eficacia del procedimiento se refiere. Antes de efectuar cualquier operación, el niño debe ser estudiado de manera integral. En principio se solicitan todos los estudios de rutina, entre los que se incluirán los hematológicos, los de orina y los coprológicos. Algunos estudios de laboratorio especiales serán dictados por la condición que haya determinado la enfermedad, si es que la hubiera (iontoforesis si sufriera fibrosis quística del páncreas, etc.). Dentro de los coprológicos, la búsqueda de problema inflamatorio por algún tipo de parásito, como Trichiuris trichiura, o de otro origen, como la amibiasis, puesto que es curativo bajo estas circunstancias instalar el tratamiento farmacológico especifico. Hemos observado que algunos niños, especialmente pequeños que sufren litiasis urinaria, en particular de la vejiga, llegan a sufrir pro-

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lapso rectal como consecuencia del tenesmo. Por lo anterior, es conveniente que, ante cualquier niño que sufre este problema y en el cual se hayan agotado las restantes posibles causas, deben efectuarse estudios dirigidos para identificar la posible existencia de una litiasis vesical. Bajo otras condiciones, el prolapso rectal frecuentemente no responde a medidas quirúrgicas, y no debe recomendarse, como es el caso de la denervación congénita ocasionada por alguna mielodisplasia. Con frecuencia, la exploración prolongada del segmento de intestino prolapsado determina hemorragia y hasta ulceraciones profundas que requieren un manejo previo a la aplicación de otras medidas complejas. Es necesario humedecer y lubricar la mucosa mediante la aplicación de vaselina líquida, y recomendar la aplicación de pomadas bactericidas cuando existen ulceraciones. Es conveniente dilucidar en forma correcta qué tipo de exposición se está confrontando, pues de ello dependerá en gran medida el plan de trabajo que se elija para su solución. Existen ocasiones, como cuando se trata de la exposición solamente de mucosa, en las que la mucosectomía helicoidal suele ser suficiente, comportándose en realidad como una mucosoplastia, en la que solamente se retira una banda continua de mucosa redundante, ajustándose el resto del tejido a la capa muscular subyacente. Sin embargo, quizás la mayor parte de las veces eso no funcione, puesto que lo que se expone es el espesor total del intestino distal. Los procedimientos quirúrgicos existentes son múltiples y variados. Se conocen desde los más simples, como la inyección de agentes esclerosantes en el espacio perirrectal,2 hasta la sección y anastomosis de intestino distal por vía perineal11,12 o mediante laparotomía.13 Ripstein, Lanter, McMahan y Ripstein9,14 practican un procedimiento consistente en colocar al paciente en posición de Trendelenburg; mediante incisión paramedia izquierda se abre la deflexión lateral del peritoneo y se moviliza el recto en su totalidad, se extirpa el remanente del saco de Douglas y se tracciona el intestino hacia arriba, para finalmente aproximar en la línea media y por delante del recto el músculo elevador del ano. Para finalizar, se debe colocar un injerto de tensor de la fascia lata (figura 3--6) en forma de “V”, en el que el vértice se sutura en la base de la vejiga y en los bordes laterales al músculo elevador del ano. El recto es rodeado por el injerto. En 1980, Wedell y col.8 describieron una técnica quirúrgica a la que consideran como una innovación. Esta operación consiste en la colocación de una prótesis tubular (figura 3--7) de esponja de plástico (ivalon) alrededor del recto, la que sujetan a la pared del mismo mediante una fila de puntos de sutura de ácido poliglicólico. La reparación a través del sacro y la suspensión del recto es un procedimiento que se ha empleado en un número considerable de niños. Consiste en incidir por vía sagital posterior y, una vez que se llega al espacio presacro, se extirpa el coxis

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Figura 3--6. Así se observa la movilización de tensor de la fascia lata. Se pretende inmovilizar la porción laxa del colon distal.

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y se efectúa una plastia del músculo elevador del ano, suturando de manera definitiva la pared posterior del recto al sacro (figura 3--8).6,15 La operación de Frykman--Goldberg consiste en rectopexia rectal y resección primaria del sigmoides; ha sido empleada especialmente en mujeres.16

Figura 3--7. En esta operación, por lo general se emplea una malla plástica, que puede ser marlex o cualquier otra cubierta inerte.

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(Capítulo 3)

Figura 3--8. Este procedimiento ha sido popularizado por Ashcraft en los niños, y consiste en que por vía sagital posterior el recto es anclado al sacro.

La operación de Tiersch (figura 3--9) consiste en la oclusión del orificio anal mediante el empleo de una sutura de material no absorbible alrededor del ano,10 y posee muchas variantes.3 Otro método más es el que propone Momoh,17 que consiste en la extirpación de bandas anchas de mucosa en cuatro cuadrantes y sutura de los bordes. En manos de los autores, esta técnica resultó ser altamente efectiva, no obstante que sólo fue efectuada en 14 niños.

Figura 3--9. Esta técnica se conoce inadecuadamente entre los cirujanos como cerclaje.

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Prolapso rectal

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Existe otro procedimiento, difundido especialmente en Asia, que consiste en la colocación de una sutura en forma de “U” a través del ámpula rectal, extrayendo el hilo a nivel de la unión sacrocoxígea. Este método fue ideado por Ekehom.18 Para corregir el prolapso, algunos autores recomiendan la inyección de agentes esclerosantes; para ese propósito utilizan aceite de etanolamina, fenol y la combinación de ellos. De acuerdo con reportes recientes, hubo curación en 84% de los casos con una a tres aplicaciones del esclerosante.19 Un método de más reciente actualidad lo constituye el procedimiento laparoscópico; éste ha sido aplicado especialmente en adultos, en los que los resultados son altamente promisorios.20 Existen muchos más procedimientos que se ponderan según la experiencia que de ellos se obtiene. Así, la plicatura mucosa, u operación de Gant Miwa,21 en Asia, particularmente en Japón, es considerado como el método de elección para corregir el prolapso rectal. De la misma manera, operaciones como la de Delorme22,23 y la de Orr--Loygue24 tienen adeptos que las recomiendan. Quizá una de los procedimientos que más pudieron influir en el sentir terapéutico del prolapso rectal de niños es el propuesto por Ashcraft y col.,6 quienes, mediante un acceso sagital posterior, muy similar al acceso propuesto por Peña, llevan a cabo la suspensión mediante sutura de la pared posterior del recto en el tejido fibroso del hueso sacro. Naturalmente, esta operación tiene realmente una indicación precisa cuando el prolapso es total. Desde el punto de vista de la experiencia de los autores, con relativa frecuencia se debe emplear la mucosectomía helicoidal, en virtud de que la mucosa es casi siempre la que protruye. Pero, cuando se comprueba que la totalidad de la pared es la expuesta, entonces procede la técnica propuesta por Ashcraft.6 Por otro lado, se debe enfatizar que, una vez que se ha identificado la causa del prolapso, la intervención del cirujano frecuentemente es innecesaria, pues a veces basta que se corrijan la parasitosis, la desnutrición o la litiasis para que el prolapso desaparezca. Una reflexión final se refiere al hecho de que “cuando son muchos los procedimientos existentes para la corrección de algún problema, ninguno de ellos es realmente confiable”, por lo que el mismo tipo de operación debe ser efectuado por el mismo cirujano, con el fin de que se cumpla otra sentencia en cirugía, que dice: “el mejor procedimiento es el que se domina”.

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4 Tumores presacros Humberto García Aguilar, Alejandra I. Ortiz Zúñiga, Eduardo Francisco González Zárate, Carlos Baeza Herrera

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GENERALIDADES El espacio presacro, o retrorrectal, es la región que se encuentra ubicada detrás del conducto anorrectal y delante del hueso sacro. Sus límites anatómicos son, por arriba, la deflexión peritoneal; por debajo, el elevador del ano, y por los lados, el tejido areolar laxo, del que se encuentra rodeado, uréteres y vasos iliacos, así como vasos sanguíneos y algunas estructuras nerviosas procedentes de los plexos nerviosos vecinos. Por delante, obviamente, se encuentra el conducto anorrectal, y por detrás el hueso sacro.1 Este tipo de tumores tiene una frecuencia muy baja, pues en una serie de 21 000 proctoscopias efectuadas, sólo se pudieron constatar tres casos de tumores presacros o retrorrectales.2 Otras apreciaciones estiman que se presenta un caso por cada 40 000 individuos que son hospitalizados.3 Existe una clasificación propuesta para los adultos, pero que bien puede ser aplicada en los niños; incluye los siguientes rubros: S Tumores congénitos, como el teratoma, el quiste dermoide, el cordoma teratocarcinoma, el tumor adrenal, el meningocele anterior y la duplicación rectal. S Tumores de origen inflamatorio, como granulomas por cuerpo extraño, absceso perineal, fístula interna, absceso pelvirrectal y el granuloma infeccioso crónico. 29

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S Tumores neurogénicos, como el neurofibroma, el sarcoma, el neurilemoma, el ependimoma, el ganglioneuroma, el neurofibroma y el neuroblastoma. S Tumores óseos, como el osteoma, el sarcoma osteogénico, el quiste simple del sacro, el tumor de Ewing, el condromixosarcoma, el aneurisma quístico y el tumor de células gigantes. S Tumores misceláneos, como el carcinoma metastásico, el liposarcoma, el sarcoma hemangioendotelial, el linfangioma, el tumor desmoide, el mieloma, el lipoma, el fibroma, el fibrosarcoma, el leiomioma, el leiomiosarcoma, el hemangioma, el pericitoma y el endotelioma.1 Probablemente las tumoraciones más frecuentes en la edad pediátrica sean las que poseen algún factor hereditario o ligado al crecimiento y desarrollo. Es probable que uno de los primeros casos referidos en nuestro país sea el presentado por Milán y col.4 en 1993 durante la Reunión de Cirujanos Pediatras efectuado en Huatulco, Oax., México. En 1965, Ashcraft y Holder5 reportaron el caso de dos niños que sufrían de un teratoma presacro asociado a estenosis rectal, y casi siete años después los mismos autores6 refirieron que la madre de esos pacientes murió por metástasis generalizada por un teratoma maligno del espacio retrorrectal. Posteriormente, dentro de esa familia se observaron tres niños más con ese raro componente: tumor presacro y estenosis rectal, por lo que se procedió a investigar, y se encontró que existían diez individuos más con ese tipo de tumoración, concluyéndose que la enfermedad se heredaba con carácter autosómico dominante. Se han referido casos hereditarios ligados al desarrollo del intestino posterior, como el reportado por Aaronson,7 en el que se asoció meningocele anterior, duplicación anal quística y ano imperforado; y el publicado por Caropreso y col.,8 que se ha caracterizado por poseer un quiste presacro del intestino posterior. En esa misma circunstancia se encuentra el meningocele anterior, que fue referido por vez primera por Bryant en 1837; hasta 1987 sólo se habían comunicado 152 casos en la literatura.9,10 También puede tener algún componente hereditario (figura 4--1).11 En relación con el desarrollo de anomalías como el meningocele anterior, probablemente caen dentro de la categoría de disrafismo con espina bífida oculta o mielodisplasia, donde se incluyen el seno dérmico congénito, el lopomeningocele y otras lesiones más. Estas anomalías emergen por errores que se suceden bajo el evento embriológico siguiente: después de que el neuroporo anterior se cierra alrededor del 25º día de gestación, la masa de células caudales ubicadas justamente debajo se desarrolla distalmente, se canaliza y forma la parte más terminal del tubo neutral. Durante los cuatro meses siguientes, esta porción se diferencia en el filum terminale, ventrículo terminalis y los vestigios de la médula coxígea. Varios grados de deformidad en la médula espinal inferior y partes adyacentes

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Figura 4--1. Nótese la manera como el tumor rechaza la pared posterior del recto.

pueden ser observados, básicamente causando interpelaciones complejas de las distintas capas blastodérmicas a lo largo de la línea media. 10 Probablemente, en este trámite embriológico también se originan otros tipos de lesiones congénitas, como el teratoma, el quiste y la duplicación. En relación con la deformidad o agenesia sacra, sabemos que el sacro, en las primeras semanas de vida intrauterina, consiste en cinco segmentos aislados, los que se unirán para formar una sola pieza muy temprano después del nacimiento, y que continúa aún 30 años después. El meningocele anterior debe ser considerado como una desviación patológica de un proceso filogenético. Al parecer, el canal neuroentérico sufre dilatación por disminución en la permeabilidad del techo del cuarto ventrículo cerebral, el cual interfiere con el paso de líquido hacia el espacio subaracnoideo. Consecuentemente, la presión del líquido cefalorraquídeo aumenta, y no ocurre el colapso normal del canal neuroentérico. Eso puede conducir a oclusión defectuosa del tubo neutral. Simultáneamente, pueden ocurrir alteraciones en la fusión de los esclerotomos que pueden causar defectos óseos, tanto adelante como atrás y en la totalidad de la columna vertebral. Mediante esa fenomenología puede originarse lo que se denomina espina bífida anterior o posterior.12,13 Cualquier tumoración que allí nazca puede provenir de una amplia variedad de posibilidades, toda vez que se encuentran en ese pequeño espacio componentes procedentes de las tres capas blastodérmicas. Por lo anterior, es factible encontrar masas tumores benignas y malignas. De las primeras, es importante mencionar los teratomas diferenciados que acompañan a algunas masas que rigen su aparición bajo ciertos códigos hereditarios. Según nuestra experiencia, estas tu-

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moraciones son raras, pero existen, y requieren un grado de suspicacia que sólo se encuentra cuando se conoce la manera de su presentación clínica. Los casos que los autores han operado14 han sido malignos y benignos en igual proporción, y predominaron los teratomas. Las manifestaciones clínicas han sido rechazo del conducto anorrectal, constipación y retención aguda de orina. Las tumoraciones congénitas son, por obvias razones, las que nos interesan y ocupan. Frecuentemente, las deformidades del sacro se acompañan de procesos ocupativos del espacio retrorrectal, así como de anomalías de los sistemas genitourinario, musculosquelético y gastrointestinal.13 La presentación de estas tumoraciones se ubica principalmente en la edad adulta, y la experiencia existente está repartida entre los cirujanos de adultos, porque existe constipación; entre los urólogos, porque frecuentemente se asocian a retención urinaria; entre los ginecólogos, porque aparecen bajo algunas circunstancias en mujeres en edad reproductiva; entre los proctólogos, porque rechazan hacia adelante el conducto anorrectal, y entre los cirujanos pediatras, porque eventualmente se presentan en niños. La asociación caracterizada por malformación anorrectal, deformidad del hueso sacro y estenosis rectal es una condición exclusiva de los niños (figura 4--2), y fue analizada en forma completa en 1981 por Currarino, Coln y Votteler. El primer paciente sufría de un meningocele anterior, el segundo de un teratoma y el tercero de un quiste entérico.14

Figura 4--2. Esa imagen es la clásicamente observada en la triada de Ashcraft--Currarino: sacro en cimitarra, estenosis rectal y tumor presacro. La flecha señala la estrechez del conducto anorrectal.

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Figura 4--3. Obsérvese cómo un enema baritado evidencia de manera clara la presencia de un teratocarcinoma presacro.

Desde entonces esta asociación es conocida como síndrome o triada de Currarino; sin embargo, debe enfatizarse que esta condición probablemente fue descrita por vez primera por Aschcraft y Holder,4 quienes publicaron en 1965 un caso caracterizado por esa asociación. El reporte original refiere que el segundo caso sufría, además, de los dos componentes de una tumoración del espacio presacro identificado como teratoma, y que le efectuaron resección en bloque de la estenosis y de la tumoración. En su artículo, estos autores hacen alusión en forma intencionada a las distintas anomalías, y efectúan juicios hipotéticos relacionados con la génesis de la triada, motivo por el cual quizá sería de más justicia que se le denominase síndrome de Ashcraft--Currarino (figuras 4--3 y 4--4).5 A esta publicación le sucedieron otras, como la de Cohn y Bay--Nielsen,12 quienes reportaron dos casos adicionales, pero ellos no hicieron consideraciones en relación con la asociación ni hicieron resaltar la presencia de malformación anorrectal en dos de sus pacientes. Después de esta publicación, Oren y col., en 1977,15 describieron cinco pacientes que sufrían meningocele anterior. De ellos, dos tenían la triada. En 1970, Aaronson7 publicó el caso de una familia completa que sufría de meningocele anterior, un quiste anal y malformación anorrectal. El número de casos reportados hasta este momento probablemente no alcance el centenar. El primer componente, es decir, la estenosis, se debe a rechazo del lumen en la mayoría de los casos, pero cuando la tumoración es de estirpe maligna, la estenosis se con-

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Figura 4--4. Una proyección lateral la ratifica. Nótese la longitud de la estenosis.

vierte en un estrechamiento secundario a la invasión tumoral (figura 4--5). El espectro de las anomalías sacras es igualmente amplio. Puede observarse ausencia de una o dos piezas sacras, o solamente desviaciones leves del hueso. No obstante lo anterior, el defecto más frecuente del sacro es la deformidad “en cimitarra”. Los tipos de tumoración referidos en la literatura son, por un lado, los benignos, destacando el teratoma indiferenciado, pero existen otros, como el cordoma y el neuroblastoma, cuyo comportamiento es maligno.

DIAGNÓSTICO De acuerdo con una revisión de la literatura efectuada para el meningocele anterior, se observó que las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron constipación, masa abdominal, dolor de espalda, disuria y cefalea. 15 Sin embargo, la apreciación de Stewart3 es que el dolor sacro o rectal es la manifestación cardinal, independientemente de las dimensiones de la tumoración, aunque estuvo más comúnmente asociado a las de variedad maligna o tumor infectado. Otros síntomas, como alteraciones en el patrón urinario y defecatorio, ciática, constipación y retención urinaria, fueron hallazgos menos comunes.

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Figura 4--5. El estudio muestra con flechas el efecto de masa que sobre el tubo digestivo imprime este neuroblastoma presacro.

En relación con los hallazgos radiológicos, el sacro presentó variaciones en su constitución, pero siempre estuvo malformado. El más sobresaliente fue un defecto central que involucraba la porción cefálica del hueso, por defecto central o marginal. En algunos casos fue ratificada la presencia de calcificaciones, pero ninguna correspondiente a piezas dentarias. El desplazamiento del conducto anorrectal no fue muy constante. Cuando se confronta una entidad como ésta y el paciente es un niño, las posibilidades diagnósticas más plausibles son teratoma y meningocele anterior. En el primer caso, puede identificarse por la presencia de calcificaciones, y en el segundo, la maniobra de Valsalva, durante el examen rectal, provoca dolor de cabeza y aumento del volumen de la tumoración.16 Se precisan ultrasonográficamente la localización y los límites de la tumoración, así como la presencia de lesiones metastásicas del hígado si la masa es de comportamiento maligno.3 La primera manifestación de un meningocele anterior es, a veces,9 la presencia de una infección meníngea, o simplemente la supuración de un seno dérmico sacro.17 Tomográficamente, los hallazgos típicamente muestran rechazo del conducto anorrectal hacia adelante (figura 4--6). Desde el punto de vista de laboratorio, probablemente lo más trascendental sea que la B--fetoproteína se incrementará en forma notoria (más de 3 000 unidades) cuando el tumor que se confronta es un teratoma. Por otro lado, cuando se trata

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Figura 4--6. Tomografía axial computarizada que muestra una imagen clásica de un teratoma. Nótense las calcificaciones y el rechazo hacia adelante del conducto anorrectal.

de un neuroblastoma, el marcador tumoral específico es el ácido homovanílico y el vanillilmandélico (figuras 4--7 y 4--8). Probablemente el cuadro clínico sea la primera sugestión del diagnóstico, pues las manifestaciones que se encuentran asociadas con este tipo de tumoraciones por lo general reclaman un examen digital. Cuando éste se ha efectuado, de inmediato se siente la presencia de un obstáculo al paso del dedo. En cuanto se obtiene este dato, automáticamente deben solicitarse estudios de gabinete, entre los que tiene especial relevancia el estudio radiológico simple, en el que podrá ratificarse la deformidad del sacro y la presencia de calcificaciones que sugerirán un teratoma. El enema baritado (figura 4--9) contrastará de manera tan fidedigna el conducto anorrectal que no se requerirán más estudios adicionales, al menos para la elaboración del diagnóstico definitivo. El estudio genético es indispensable.

TRATAMIENTO Los tumores benignos pueden ser manejados quirúrgicamente utilizando una de las diferentes opciones que existen. La elección debe surgir de varios criterios,

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Figura 4--7. Éste es el caso más recientemente observado por los autores. Se trató de un neuroblastoma ubicado entre el conducto anorrectal y el sacro. Actualmente está siendo manejado con quimioterapia.

pero especialmente de las dimensiones, localización de la tumoración y su relación con estructuras contiguas. Masas de más de 8 cm de diámetro ubicadas en la porción baja del sacro pueden ser extraídas por vía sacra o sacroperineal. Por lo general, el abordaje sacro es elegido cuando el tumor mide 8 cm o menos y se encuentra en los primeros 10 cm a partir de coxis, empleando la técnica descrita por Kraske (incisión media, extirpación del coxis, movilización del recto y extracción de la masa). La vía abdominal debe ser utilizada cuando es difícil extraer la tumoración por una sola vía. Se considera que la laminectomía sacra es el procedimiento de elección; sin embargo, los mismos neurocirujanos pugnan por el acceso perineal e inclusive por el abdominal, argumentando que por el sacro se puede tener acceso y se pueden preservar las raíces nerviosas, pero la ligadura hermética del pedículo resulta virtualmente imposible. No obstante, cuando se llega a la cavidad pélvica a través de una incisión abdominal, se puede efectuar el cierre adecuado del cuello del defecto, pero la visualización y la conservación de las raíces llegan a ser muy difíciles de lograr.18

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Figura 4--8. El mismo tumor, visto desde un histograma. Las dimensiones de la tumoración eran de tal magnitud que la vejiga era rechazada hacia arriba y adelante. Para extirparla fue menester intervenir por el abdomen y mediante la operación de Peña.

Cuando esta enfermedad es abordada por un ginecólogo, existen otras estrategias diseñadas por especialistas que se dedican al tratamiento de enfermedades

Figura 4--9. Enema baritado que delinea los límites de un meningocele anterior. Nótese la disminución de calibre.

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de las mujeres. Al respecto, en 1893, Schuchardt ideó una técnica para efectuar histerectomía radical por vía vaginal, que consistía en una incisión que se extiende desde el lado derecho del fórmix posterior hasta la comisura posterior derecha, haciendo un arco a unos 3 cm del lado derecho del ano. Madanes y col.19 sugieren que cualquier masa presacra que se encuentre en pacientes del sexo femenino debe ser extirpada mediante esta técnica, excepto cuando la tumoración está localizada muy arriba en el sacro, cuando la masa involucra al hueso y cuando se trata de un meningocele anterior. A diferencia de ellos, Freier y col.2 sugieren que las masas que miden más de 5 cm de diámetro son susceptibles de ser abordadas mediante acceso transabdominal. En relación con los niños, desde 1974 se sugirió que podía emplearse el acceso transsacro. Estando el paciente en posición “de navaja sevillana”, se efectúa incisión media y se facilita la extirpación del coxis y de la tumoración.6 Heij y col., en 1990,20 fueron los primeros en emplear la vía sagital posterior para la corrección simultánea de la triada de Ashcraft--Currarino, lo que ulteriormente fue continuado por Peña,17 quien manejó cinco casos de tumoración presacra, de los cuales en tres coincidían los defectos que conforman la triada. Según la experiencia de los autores, es mucho más sencillo y rápido mediante este último abordaje, pues se pueden corregir en el mismo tiempo quirúrgico y por una sola vía todos los componentes. El pronóstico de los pacientes depende en gran medida del comportamiento y estirpe de la tumoración. Si ésta es maligna, el pronóstico se ciñe al de cualquier tipo de cáncer. Si es benigna, depende, entre otras cosas, de la técnica que se emplee para su extirpación. Se ha observado en niños que, manteniendo la disección de acuerdo a lo establecido por Peña,20,22 no existen efectos nocivos sobre la continencia fecal. La experiencia de los autores, además de la mencionada anteriormente, se ha visto enriquecida con cuatro niños a los que han operado. Uno de ellos resultó tener un teratocarcinoma altamente indiferenciado que fue extirpado mediante un acceso sagital posterior. Finalmente, el niño falleció como consecuencia de la neoplasia. Otro fue un teratoma bien diferenciado, que fue necesario retirar utilizando la vía sagital posterior. Evolucionó favorablemente. Este último, que fue en quien se pudo efectuar seguimiento, estuvo varios días con el ano espatulado, pero días después recuperó su funcionalidad y nuca hubo problemas relacionados con incontinencia fecal. El más reciente fue un neuroblastoma que exigió utilizar un doble abordaje: el sagital posterior, para desprender la tumoración en el interior de la pelvis, y el abdominal, para desprenderlo en su totalidad y extraerlo. Cuando el problema es elementalmente con un meningocele, debe solicitarse la intervención simultánea del neurocirujano, a fin de que él proceda según los hallazgos que se encuentren. En la experiencia de Peña, tres de los cinco casos de tumoración presacra fueron identificados como meningocele anterior, y en dos de ellos la primera manifestación fueron signos que sugerían un problema neuro-

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lógico infeccioso. Se recomienda, en la medida de lo factible, que se efectúe el diagnóstico oportuno, si es posible in utero,21 y efectuar una laminectomía, pero ello es decisión exclusiva del neurocirujano.22

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5 Perforación anorrectal traumática

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Carlos Baeza Herrera, Newton Jiménez González, Mario Quintanar Miranda, Jorge Soto Sánchez

Desde hace al menos diez años, las lesiones de origen traumático han dejado de ser una sorpresa en nuestro país como causa importante de muerte en los sectores más productivos de nuestra población, según se hace notar en cifras recientes y no recientes referidas por instancias de salud no federales,1 en las que se ratifica un incremento del trauma lento, pero persistente, que justificaría considerarlo como prioridad en salud. En lo que se refiere a la edad pediátrica, las cosas no son distintas y, a diferencia del adulto, en el niño es ya la primera causa de muerte en individuos que tienen entre 1 y 14 años de edad desde hace más tiempo del que las autoridades en salud de nuestro país han considerado. Respecto a esas estadísticas, Fernández de Hoyos2 escribió hace casi 20 años: “Como en el caso de los accidentes, las estadísticas oficiales no revelan su verdadera magnitud, por lo que el Sector Salud no les presta la atención que merecen”. Respecto a las lesiones pélvicas, la inmensa mayoría no encierran mayor gravedad, pues se pierden entre lesiones triviales como contusiones intrascendentales que no se manifiestan más que por dolor y claudicación; eventualmente, otro tipo de heridas de mayor consideración, como las del periné y vagina3 y fracturas de las ramas ileopúbica o isquiopúbica, con o sin rotura de uretra,4 por su jerarquía requieren de hospitalización y de maniobras terapéuticas especializadas. En relación con las lesiones traumáticas del conducto anorrectal en la edad pediátrica, son en realidad muy poco comunes, a juzgar por lo que se ha escrito, no sólo en la literatura nacional, sino también en la que llega a nuestro país procedente de otras naciones y en otra lengua. Con base en lo anterior, es bien poco lo que 41

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se ha podido precisar respecto al tratamiento específico sin tener que echar mano de lo que se conoce en los adultos, en los que estos percances, a la vez que son más comunes, difieren mucho, tanto en su etiopatogenia y expresión clínica como en lo que al manejo integral de las mismas se refiere. El fenómeno en menores de cuatro años es la segunda causa de muerte, y entre los 5 y los 35 años de edad se constituye como la primera. El sexo masculino es notoriamente el más afectado. Por razones de tipo anatómico, los niños son más propensos a sufrir alguna herida grave de la región perineoanogenital. Se ha observado en cortes anatómicos que la distancia entre el periné y el peritoneo es significativamente más corta que en el adulto, que la aponeurosis perineal es tan delgada y vascularizada que basta una pequeña pérdida de la continuidad para que haya un acceso al peritoneo y exanguinación potencialmente grave. Las lesiones asociadas son igualmente delicadas, especialmente las relacionadas con las vías urinarias. Siendo la vejiga extraperitoneal en una buena parte de su extensión y la sinostosis púbica inconvenientemente elástica, existe una gran propensión para que el niño que sufre una desaceleración sufra ruptura uretral como consecuencia de un mecanismo de guillotinamiento de los huesos del pubis. En el adulto, el conducto anorrectal mide aproximadamente 15 centímetros; en el niño mide casi una tercera parte, con pequeñas variaciones según la edad. De su extensión, la tercera parte está cubierta por el peritoneo y el resto está desprovisto de él. Las lesiones de esta porción del tubo digestivo son, independientemente de la etiología, condiciones con elevada potencialidad para condicionar procesos infecciosos, especialmente por gérmenes anaerobios. En la Primera Guerra Mundial, estas lesiones tenían una mortalidad superior a 50%, que disminuyó a 15% a mediados de la Segunda Guerra Mundial, gracias, entre otras cosas, a los avances en el manejo del estado de choque, antimicrobianos, transportes y la exigencia de efectuar una colostomía protectora en todos los casos de perforación del colon y del recto. Las formas y causas de accidentes en los niños hasta los ocho años están determinadas por el grado de madurez física y neurológica y, obviamente, tienen que ver con la edad del niño. En las etapas tempranas hay constante evolución, por su crecimiento y desarrollo acelerados, pero es conveniente mencionar, además, el papel que desarrolla el ambiente que los rodea. En los más pequeños, el hogar constituye el principal sitio donde se desenvuelven y donde se lesionan. La experiencia de los autores al respecto es probablemente la más extensa del mundo, y de acuerdo con las investigaciones que han realizado encuentran solamente 18 pacientes, de los cuales 15 fueron del sexo masculino y todos, excepto uno, procedían de medio urbano. En relación con los grupos etáreos, el de menor edad tuvo dos años y el mayor 15, con una media de 5.3 años. Predominó entre los cuatro y los ocho años de edad, con 12 casos. En relación con el tiempo de

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evolución, 15 tuvieron más de 12 horas de haber sufrido la lesión; tres tuvieron más de 24 horas. Del total, 14 fueron causadas por un instrumento punzocortante. Entre los agentes causales destacaron fragmentos de vidrio, varillas, metales afilados, aristas de madera y cañas recortadas de barbechos. El trauma contundente causal más frecuentemente observado fue el atropellamiento. En todos los casos, excepto en uno, se refirió dolor regional, y en sólo 11 se ratificó la presencia de hemorragia o cualquier otro vestigio de lesión, como equimosis, abrasiones o cuerpos extraños. Uno presentó enfisema subcutáneo generalizado. Fueron clasificadas según el criterio utilizado por Jona,5 y para la identificación del tipo de lesión se utilizó un separador especial.6 Del total, 16 fueron consideradas como empalamientos, de los que 11 fueron transanales extraperitoneales, un caso perineal extraperitoneal y cuatro transanales intraperitoneales; el resto fueron consecuencia de un trauma contundente. Las lesiones asociadas más comunes fueron trauma encefalocraneal en cuatro casos, perforación yeyunal en uno, fractura compleja de pelvis en uno y contusión pulmonar bilateral en dos. A todos los pacientes se les efectuó limpieza exhaustiva de la región y reparación de la herida sólo a ocho. A 13 del total se les tuvo que efectuar colostomía transversa o sigmoidostomía en “doble cañón de escopeta”. Las complicaciones más usuales fueron sepsis de la región afectada, en cuatro casos, y generalizada, en uno. En 12 del total se colocaron drenajes, los que estuvieron in situ entre dos y cinco días. Un paciente falleció debido a que la perforación se identificó varios días después del percance, y cuando se le hizo la derivación fecal ya estaba en condiciones muy graves.

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DISCUSIÓN El conducto anorrectal es una estructura anatómica que, en términos sencillos, equivale a la porción terminal del tubo digestivo, y más específicamente, del colon, y su importancia primordial radica en que, por un lado, en ese tramo se encuentran todos los elementos responsables de la continencia fecal, y por el otro, posee un concentrado de elementos altamente agresivos desde el punto de vista bacteriológico. De acuerdo con Stephens y Smith,7 embriológicamente hablando, el conducto anorrectal puede ser definido como la parte del proctodeo que emerge entre la línea dentada y el orificio anal. Una definición adicional alusiva a esta estructura es la quirúrgica, que establece que equivale al tramo funcional del canal determinado por la contracción sostenida durante un examen digital, con el paciente en estado consciente. No obstante que el periné está protegido por la implantación de las extremidades inferiores, por el sacro, por la sínfisis del pubis, por los glúteos y por el piso

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Figura 5--1. Nunca se supo si este niño se había introducido el gancho o si fue víctima de abuso.

pélvico, las desventajas actúan más en su contra que en su favor las ventajas que lo protegen. En los varones la fragilidad de los tejidos, la delgada aponeurosis que recubre los vasos pudendos y la cercanía de la piel a la deflexión peritoneal, y en las niñas el endeble tabique rectovaginal y un diafragma urogenital superficial y tenue, son los factores anatómicos que obran en su contra.8 Las heridas traumáticas de esta porción del intestino grueso son muy raras en la infancia, y, de acuerdo con la investigación de los autores, las series que existen no rebasan los 16 casos, incluyendo aquéllas integradas por lesiones causadas como consecuencia de abuso sexual o por la introducción de un termómetro. Otras causas de perforación del conducto anorrectal son las ocasionadas por heridas por proyectil de arma de fuego, por ingestión de pescado y encajamiento de una espina en el conducto antes de la expulsión,9 por introducción de cuerpos extraños (figura 5--1), por heridas punzocortantes (figuras 5--2 y 5--3), por atropellamientos (figura 5--4), por empalamiento (figura 5--5), por caídas (figura 5--6), por las que se reciben en zonas geográficas del mundo en las que existen conflictos bélicos o que son propensas a sufrir actos de terrorismo,10 por quemaduras11 y las que en inglés han sido denominadas impalement.12 En muy raras ocasiones se da este tipo de trauma como consecuencia de acciones de placer solitario (figura 5--7).13 Casi todas las lesiones a que se ha hecho referencia tienen un mecanismo de producción y un curso clínico preestablecido, pero las lesiones por empalamiento, que consisten en la introducción por una caída o con propósitos criminales de un instrumento punzocortante o contundente al través del periné y/o del conducto

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Figura 5--2. Menor de sexo masculino que sufrió herida punzocortante y que, después de un intento fallido e inadecuado de reparación, dejó como complicación infección y destrucción de ambos esfínteres.

Figura 5--3. Herida muy aparatosa del conducto anorrectal, considerada por su trayectoria como transanal extraperitoneal. Fue reparada y al final el menor quedó sin secuelas.

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Figura 5--4. Menor de sexo masculino de 12 años de edad que sufrió atropellamiento que le ocasionó un síndrome de contusión visceral múltiple, además de fractura de pelvis de tal gravedad que una espícula ósea le perforó el conducto anorrectal intraperitoneal y peritonitis fecal. Nótese como se desborda el medio de contraste inyectado por vía retrógrada. El paciente falleció.

Figura 5--5. Así quedó el calzón de un menor que sufrió empalamiento al introducírsele una varilla en el interior del conducto.

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Figura 5--6. Menor de sexo masculino de cinco años de edad que cayó sobre estructuras rígidas que le ocasionaron sólo lesiones superficiales. Curó sin secuelas con dieta astringente y cuidados locales.

Figura 5--7. Menor de sexo masculino de 13 años de edad que se introdujo un foco faliforme en el conducto anorrectal. Se le extrajo sin grandes complicaciones.

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anorrectal, destacan por lo aparatosas que llegan a ser, pudiendo haber lesiones asociadas como la perforación de vísceras abdominales y aun torácicas. Las manifestaciones, especialmente cuando la herida es transanal, son casi inexistentes en un inicio, pero conforme pasan las horas el cuadro clínico puede hacerse incluso dramático. Los niños tienden a ser la víctima, y de los poco menos de 30 casos que existen referidos en la literatura, la mayoría sucedieron en niños, de los que 75% eran menores de 20 años de edad.5 Desde el punto de vista clínico, las lesiones han sido divididas de diversas maneras. En nuestro medio8 han sido clasificadas partiendo de la trascendencia de lesionar alguna estructura anatómica, como los esfínteres, el complejo muscular y el elevador del ano; otros autores11 las han etiquetado, según la trayectoria, en transanales y perianales, y según la profundidad en intraperitoneales y extraperitoneales. La importancia de las primeras radica en que se hace referencia particular a los músculos responsables de la continencia fecal. La importancia de las segundas es porque contemplan de manera especial lesiones concomitantes de estructuras anatómicas vecinas, como la vagina,14 el útero y la vejiga en las niñas y la vejiga y los órganos genitales en el varón. Una tercera clasificación propone dividirlas en grado I, cuando la lesión no penetra la mucosa; grado II, si la totalidad del espesor de la mucosa está lesionada y es distal al esfínter anal interno; puede o no estar afectado el externo; grado III, cuando la lesión afecta el espesor total de la mucosa y es proximal al esfínter anal interno, pero no invade la cavidad peritoneal; grado IV, que incluye las lesiones anteriores, pero hay entrada a la cavidad peritoneal; y, por último, grado V, que es el grado anterior, pero se asocia a lesión de órganos internos.9 Respecto al diagnóstico, en la mayoría de los casos reportados existe el antecedente del percance, o durante una inspección cuidadosa del periné puede dejarse al descubierto equimosis o hematomas, así como lesiones del esfínter anal externo; sin embargo, la ausencia de estigmas no descarta la posibilidad de que se haya herido el interior del canal. Cuando se sospecha la presencia de la lesión, no se deben escatimar esfuerzos para ubicar de manera exacta el sitio y las dimensiones de la misma, para lo que la exploración anal meticulosa y la rectoscopia son recursos muy útiles (figura 5--8). Otros estudios, como el colon por enema y la cistrografía, pueden llegar a ser necesarios, dependiendo del tipo de lesión que se confronte. El tratamiento inicial es elementalmente a base de medidas de reanimación y la administración de líquidos, electrólitos y antimicrobianos específicos contra anaerobios. La vejiga debe ser cateterizada y, después de una cuidadosa revisión del periné y del conducto desde el punto de vista operatorio, se accederá al abdomen a través de una incisión media supraumbilical o infraumbilical, dependiendo de la sospecha que se tenga. Por lo común, el recto es lacerado en su pared anterior, por lo que se considera prudente hacer una revisión muy cuidadosa del fondo

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Figura 5--8. Éste es el aparato ideado en el Departamento de Cirugía del hospital donde laboran los autores, mediante el cual efectúan con suma facilidad procedimientos terapéuticos y de diagnóstico.

del saco de Douglas. Se deben exponer la pared posterior y el cuello de la vejiga, ya que en ese sitio se pueden alojar lesiones asociadas. Todas las estructuras intraperitoneales deben ser inspeccionadas, y al final se recomienda una revisión cuidadosa de la pared posterior del retroperitoneo. Es conveniente extraer el líquido existente para cultivo. En relación con las medidas terapéuticas específicas, tres son los aspectos principales que deben ser satisfechos:12 primero, una exposición adecuada para llevar a efecto la reparación de los tejidos, en la que se utilizará material de sutura absorbible; segundo, establecer las medidas conducentes para llevar a cabo una derivación colónica adecuada (figura 5--3), de preferencia una sigmoidostomía; tercero, limpieza de la cavidad intrarrectal y de tejidos blandos. Si es menester, se deberán colocar drenajes.15 Si, por otro lado, la lesión es limitada a las estructuras musculares y el tiempo de evolución es menor de seis horas, entonces se debe hacer limpieza exhaustiva, desbridación y reparación adecuada de los tejidos. En esta situación los autores recomiendan instituir alimentación endovenosa por cuatro a seis días, con el fin de nulificar el paso de materia fecal al exterior; una vez iniciada la vía oral, la dieta debe ser pobre en residuo. La casuística de los autores, pequeña pero de las más grandes que se han publicado, es muy parecida a la referida por Reinberg y Yasbek;16 ellos refieren nueve casos, de los cuales, en siete la lesión había involucrado al menos al esfínter anal

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externo y en cuatro el interno. A seis les practicaron colostomía. No se refirieron lesiones asociadas. Respecto a la función, en todos los pacientes en los que hubo afectación del periné y en los que la lesión involucró a la musculatura responsable de la continencia, es recomendable que en un futuro conveniente se practiquen estudios tendientes a valorar la función contráctil de la musculatura, como la manometría.14 Como una reflexión final, creemos importante insistir en que las heridas anorrectales ocasionadas por mecanismos poco usuales son las más difíciles y tardíamente identificadas, pues, al no existir el antecedente de empalamiento, por lo general la sospecha no se despierta, y cuando emerge, las condiciones del paciente son de tal gravedad, por la peritonitis fecal, que el rescate es siempre difícil y frecuentemente infructuoso.

REFERENCIAS 1. Defunciones ocurridas en el Distrito Federal, 1978. Unidad de Información. Dirección de Estadísticas Continuas. Salud Púb Méx 1982;24:131--188. 2. Fernández de Hoyos RM: Cuáles son realmente las principales causas de defunción en México. Salud Púb Méx 1983;25:241--246. 3. Dowd MD, Fitzmaurice L, Knapp HC et al.: The interpretation of urogenital findings in children with straddle injuries. J Pediatr Surg 1994;29:7--10. 4. Osorio AC: Traumatismo de uretra asociado a fractura pélvica. Reunión Nacional de Cirugía Pediátrica. Veracruz, Ver., 2000. 5. Jona ZJ: Accidental anorectal impalement in children. Pediatr Emerg Care 1997;13:40--43. 6. Baeza HC: Carta al Editor. Cir Ciruj 1997;65:25--26. 7. Stephens FD, Smith DE: Anorectal malformations in children. Chicago, Year Book Pub., 1971:15. 8. Baeza HC, Osorio CI, Rodríguez RM, Baeza MA: Trauma anorrectal en pediatría. Bol Med Hosp Infant Mex 1995;52:2--27. 9. Black TC, Pokorny JW, McGill WC, Harberg JF: Anorectal trauma in children. J Pediatr Surg 1982;17:501--504. 10. Slim SM, Makaroun M, Shamma RDA: Primary repair colorectal injuries in childhood. J Pediatr Surg 1981;16:1008--1011. 11. Angel C, Shu T, French D, Orihuela E et al.: Genital and perineal burns in children: 10 years of experience at a major burn center. J Pediatr Surg 2002;37:99--103. 12. Grisoni RE, Hahn E, Marsh E, Volsko T, Dudgeon D: Pediatric perineal impalement injuries. J Pediatr Surg 2000;35:702--704. 13. Steenvoorde P, Rovers JP, Tollenaar RAEM: Retained foreign body in a 14 year--old boy. J Pediatr Surg 2003;38:1554--1556. 14. Scheidler GM, Shultz LB, Schall L, Ford RH: Mechanisms of blunt perineal injury in female pediatric patients. J Pediatr Surg 2002;35:1317--1319. 15. Veiler HA, Zachariou Z, Daum R: Impalement and anorectal injuries in childhood: a retrospective study of 12 cases. J Pediatr Surg 1998;33:1287--1291. 16. Reinberg O, Yazbek S: Major perineal trauma in children. J Pediatr Surg 1989;24:982-984.

6 Malformaciones anorrectales Othón Romero Terán, Enrique Murillo Ávila, Ma. Alejandra Cervantes Rojas, Carlos Baeza Herrera

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INTRODUCCIÓN Este abanico de malformaciones es, en realidad, un espectro de defectos congénitos, cuya característica común es que el ano y/o el recto no se desarrollaron en forma adecuada y el orificio anal no se abrió en el sitio correcto. De lo anterior, nace la posibilidad idiomática de que se pueda etiquetar a este espectro de malformaciones con el término de ano imperforado, como sucede en nuestra Unidad, en la que esa nomenclatura ha sido reinstituida debido a que la inmensa mayoría de los pacientes efectivamente nacen con ano imperforado; el término de malformación anorrectal es sinónimo y se emplea de manera más difundida, no sólo en México sino en el mundo entero. Las excepciones que invalidan al término ano imperforado han sido ampliamente comentadas, y son aquellas situaciones en las que el ano está permeable, pero efectivamente coexiste una anomalía anorrectal, como la estenosis y la atresia, en las que el periné es aparentemente normal.1 Este tipo de defectos es uno de los más comúnmente observados. De acuerdo con nuestra experiencia, manejamos entre 40 y 50 casos nuevos cada año, y esta anomalía supera, con mucho, a los casos de atresia intestinal, de colon, de enterocolitis necrosante, de agangliosis congénita o cualquier otra causa cuyo cuadro se caracterice por obstrucción intestinal distal, congénita o adquirida. La literatura refiere que aparece un caso por cada 3 400 a 5 000 recién nacidos vivos. Aparentemente, son más comunes en el sexo masculino, y con frecuencia se acompañan de defectos asociados concomitantes, entre los que predominan los urológicos, los vertebrales, los cardiacos y los del sistema nervioso central.2 51

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En relación con la clasificación de estas malformaciones, existe un gran número que han sido referidas en la literatura; sin embargo, casi todas son complejas, extensas, de difícil asimilación y aprendizaje, lo que hace que frecuentemente no sean aprendidas y que se implementen medidas tendientes, no a memorizarlas, sino a tenerlas adheridas a la pared de la sala, lo que de alguna manera hace inoperante un buen sistema de estudio de las malformaciones del conducto anorrectal. Existen al menos 15 formas distintas de clasificar este tipo de defectos, y las hay tan antiguas como la propuesta por Gross y tan completas como la descrita en Australia en 1970 o, más recientemente, en Wings--Spread, Wisconsin. Sin embargo, en nuestra Unidad recomendamos utilizar la clasificación propuesta por Peña, que refiere la existencia de tres tipos distintos de defectos: aquéllos que requieren colostomía protectora previa a la corrección definitiva y los que deben ser resueltos en el mismo periodo neonatal. Dentro de los primeros, en las niñas se encuentran la fístula vestibular (que es la más común), la fístula vaginal y la cloaca persistente. Dentro de los segundos se refiere la existencia de la fístula perineal. Con relación a las anomalías anorrectales del varón, se encuentran las fístulas urinarias (rectovulvar, rectouretroprostática y la del cuello vesical); y entre las que requieren solamente una anoplastia se encuentran la fístula anocutánea y la subepitelial. Existe un grupo de enfermos que son encasillados en un rubro extenso de lo que Peña3 ha denominado defectos complejos. En este grupo se encuentran el tumor presacro, la duplicidad de genitales con más de un trayecto fistuloso y la fisura vesicointestinal.

DIAGNÓSTICO En la inmensa mayoría de las ocasiones, efectuar el diagnóstico genérico de ano imperforado es extraordinariamente sencillo, pues sólo basta constatar durante la exploración perineal rutinaria del periodo neonatal que no existe orificio anal. Pese a que hay casos relatados en los que existe un defecto anorrectal sin que haya ano imperforado, el clínico tiene la oportunidad para hacer el diagnóstico introduciendo, como maniobra de rutina, un termómetro o sonda en el interior del canal anal. Esta simple maniobra servirá para identificar una estenosis o una atresia del recto. A pesar de lo anterior, se han observado neonatos que sufren imperforación anal no identificada, pero que son referidos a la clínica ya convaleciendo de una circuncisión elegantemente efectuada. Asimismo, los autores han tenido la oportunidad de manejar recién nacidos que portan una malformación anorrectal después de que fueron revisados por un sinnúmero de médicos, e inclusive que han sido hospitalizados por más de un día, pacientes que traen consigo una docena de recetas y otros tantos estudios de gabinete, pero que no tienen constancia

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de una revisión clínica del periné. Ante una situación similar, en alguna ocasión leímos el reporte de un radiólogo que, perplejo, recomendó a los 12 días de vida extrauterina y ante la evidencia de una oclusión intestinal en un varoncito, que se efectuara un enema baritado, y allí se dieron cuenta de que no tenia por dónde efectuársele, por lo cual nos fue remitido. Vivencia común, sin duda, representa también el caso del niño recién nacido que sufre un síndrome febril por una oclusión intestinal distal y sólo se enteran de que no tiene ano cuando pretenden introducirle un supositorio que el médico prescribió. En una de estas anécdotas, y bajo circunstancias similares, una enfermera, al introducir el termómetro, abrió una tenue membrana que separaba las heces del exterior y corrigió el problema del niño. Estamos totalmente de acuerdo con Peña, que considera que 90% de los niños que nacen con ano imperforado deben ser identificados con la sola inspección meticulosa del periné, y que sólo 10% requerirán estudios complementarios para ratificar la impresión.4 Después de que el clínico haya recurrido hasta a objetos de magnificación, con el fin de hacer una revisión cuidadosa de la región, podrá integrar varias aseveraciones que casi nunca fallan con relación a la identificación de la altura de la anomalía, a saber, qué hacer y tener una idea de qué pronóstico se va a emitir (figura 6--1). Encontrar en el individuo varón un solo orificio fistuloso perineal a través del cual drena materia fecal (figura 6--2) significa que es un defecto que ha descendido hasta la piel, por dentro del aparato de las estructuras responsables de la continencia fecal, por lo que sólo se requiere una operación simple durante el periodo neonatal para su solución. En esta sección se incluyen anomalías clásicas, como la malformación en “asa de cubeta” (figuras 6--3 y 6--4) y la fístula anocutánea. La excepción a la regla anterior la constituyen la atresia y la estenosis del recto, que muestran en el estudio clínico del periné un orificio, pero este tipo de enfermos son extraordinariamente poco frecuentes y requieren de una colostomía protectora. Otro de los dogmas que existen en el manejo integral de este tipo de defectos es el que dicta que todo niño que sea portador de un defecto anorrectal, en el que se le identifica neumaturia, meconiuria, fecaluria, o si es un defecto complejo (figura 6--5), por definición se aduce que sufre un defecto que se comunica de alguna manera con la vía urinaria distal, para su correcto manejo requiere de colostomía protectora. Aun cuando el diagnóstico presuntivo de fístula urinaria está prácticamente hecho, existen datos que deben hacer pensar al clínico qué tipo de comunicación anormal con la vía urinaria se está confrontando. Cuando con la fecaluria coexisten alteraciones perineales, como rafe bífido, transposición peneana o hipospadias, deberá pensarse en la posibilidad de que la fístula sea vulvar. Si el defecto anorrectal, por otro lado, se acompaña además de la fecaluria, de malformaciones asociadas graves, como la agenesia renal o cardiopatía, es más factible que la fístula esté conectada al cuello de la vejiga o uretra prostática (figura 6--6).

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Agenesia rectal

Fístula vesical

Fístula prostática

Fístula vestibular

Fístula bulbar

Cloaca persistente

Figura 6--1. Mediante este esquema se describen de manera clara las anomalías que para su solución requieren colostomía protectora.

Figura 6--2. El orificio fistuloso se abrió al exterior. El defecto se denomina ano imperforado con fístula perineal.

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Figura 6--3. Como el caso anterior, esta anomalía se debe corregir sin colostomía previa, es un “asa de cubeta”.

Figura 6--4. Un caso similar al anterior. Nótese cómo pasa el termómetro entre la piel y un asa cutánea.

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Figura 6--5. Malformación anorrectal alta sin fístula, pero que se acompañaba de un doble meato ureteral.

Se ha observado, asimismo, que cuando no existe indicio alguno, es decir, no hay ningún orificio que oriente hacia un defecto en particular, pero hay ano imperforado, el defecto es impredecible, pero probablemente se trata de una malformación alta o intermedia que requerirá de una derivación colónica externa. No obstante lo anterior, existen pautas y pistas clínicas que deben hacer sospechar qué es lo que tiene el paciente. Así, si el niño sufre trisomía 21 y un ano imperforado, casi seguramente será un defecto de carenciaa de fístula, al que Peña ha denominado agenesia anorrectal (figura 6--7). Si presenta un escroto bífido o está demasiado marcado el rafe y hay fecaluria, requerá colostomía, y probablemente se trata de una fístula vulvar (figura 6--8). En relación con las niñas, estando en posición de litotomía y bajo condiciones normales, se pueden identificar tres orificios de arriba hacia abajo: la uretra, la vagina y el orificio anal. Cuando existe un solo orificio, es decir, que no se identifican la uretra ni el ano, y por el espacio existente drenan material fecal y orina, los genitales externos parecen más pequeños de lo normal, y después de que un experto intenta, sin lograrlo, introducir una sonda en la uretra, entonces, hasta no demostrar lo contrario, se trata de una cloaca persistente (figura 6--9) y requiere de colostomía protectora.5

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Figura 6--6. Colostograma que muestra una fístula prostática asociada con ano imperforado.

Figura 6--7. Exploración perineal de un menor de sexo masculino en la que no se aprecia fístula al exterior. En realidad no tuvo comunicación hacia fuera ni a las vías urinarias, pero requirió colostomía.

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Figura 6--8. El aspecto es inespecífico, pero debe suponerse que se trata de un defecto que requiere colostomía previa. Se trata de una fístula bulbar.

Figura 6--9. Este hallazgo del examen perineal es típico de una cloaca.

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Figura 6--10. Malformación anorrectal asociada a fístula vestibular. Usualmente requieren colostomía previa a la anorrectoplastia sagital posterior.

Cuando existe meato uretral visible, no hay orificio anal y sale materia fecal aparentemente por la vagina, podría asegurarse sin temor a la equivocación que se trata de una fístula vestibular (figura 6--10), que requiere también de colostomía. Este espacio a donde se comunica el recto se denomina vestíbulo, y la ubicación anatómica normal se delimita entre el borde posterior del himen y el anterior de la horquilla. Esta malformación es la más frecuente de todas. Cuando, por alguna razón, el defecto no se puede identificar con sólo datos clínicos, se debe recurrir al estudio denominado invertograma, que debe ser practicado bajo una serie de reglas bien útiles: el niño debe estar en posición inclinada al menos durante 10 minutos, se debe practicar al menos 12 a 18 horas después de que nació, el rayo debe incidir de tal forma que proyecte el isquion y el pubis sobre un mismo plano anatómico y se debe colocar una referencia metálica en la piel. Con este estudio se logran identificar los casos que no se diagnosticaron, y se corrigen los que fueron etiquetados erróneamente. El invertograma es una técnica radiológica descrita por Wangensteen--Rice en 1930, que fue ideada con el fin de ubicar el sitio donde se trunca el fondo del saco.

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Una vez hecho el estudio, se debe trazar una línea imaginaria que una a la última vértebra sacra con el pubis. Esa línea se denomina pubocoxígea. Puesto que en el negatoscopio el estudio está invertido, todos los defectos que muestren que la porción más distal del intestino se encuentra por encima o al nivel de la línea requieren para su solución de una derivación colónica externa. Aquellos defectos que crucen la línea pubocoxígea y se ubiquen a más de 1 cm de la referencia metálica serán tributarios también de colostomía. Los que desciendan y se ubiquen a menos de 1 cm de la piel se denominan defectos bajos, y deben ser resueltos de inmediato. Desafortunadamente, existen motivos para que los recursos disponibles fallen, debido a que en ocasiones hay agenesia de sacro, la fístula es tan amplia que no permite ver la burbuja en el sitio que le corresponde, hubo errores técnicos en el momento de tomar el estudio, etc. El estudio radiológico ayuda con relativa frecuencia para la identificación de anomalías asociadas, como las vertebrales. Se han sugerido estudios mucho más complejos, como la tomografía axial computarizada y la imagen por resonancia magnética, pero, según nuestra experiencia, no son necesarios, salvo cuando existen indicaciones ajenas al ano imperforado que los exijan. En nuestra experiencia, y con nuestros recursos, nos hemos equivocado muy pocas veces.

TRATAMIENTO El manejo integral de las malformaciones anorrectales es un tema extraordinariamente apasionante, no sólo desde el punto de vista de su evolución histórica sino también desde la panorámica propuesta por Peña y Avila en 1980.6 Este tipo de defectos se ha intentado resolverlos desde hace siglos de múltiples maneras, incluyendo la colocación de un cuchillo caliente en una trayectoria hipotéticamente calculada y trazada para que, mediante la herida, se comunicara un fondo de saco repleto de materia fecal con el exterior. Una forma más estilizada consistía en la ejecución de una perineostomía guiada por cálculos anatómicos hasta llegar a los tejidos vecinos y encontrar el fondo de saco. No obstante, conforme avanzaron las ciencias, poco a poco las propuestas mejoraron, y se describieron procedimientos perineales, abdominales y abdominoperineales, cuyos fundamentos estaban apoyados en bases anatomofisiológicas más firmes. En etapas más recientes, es decir, a mitad del siglo XX, fueron muchos los autores que impusieron su criterio en la corrección de estas anomalías. Gross, después de proponer su clasificación de los defectos anorrectales, que, por cierto, es hasta la fecha la que mayor vigencia ha tenido, fue el primero en intentar el proce-

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dimiento abdominoperineal, dándole así al aparato de la continencia una importancia que hasta esas fechas no se le otorgaba. Operó mediante ese procedimiento quizás a cientos de enfermos. Pero cayó en desuso debido a que aparecieron los primeros estudios experimentales hechos por Stephens, quien se encontraba efectuando un Research Fellow bajo la tutela de HH Nixon en el hospital de niños más importante de Londres. Unos años después, como producto de esos trabajos, apareció la técnica de ese autor, que estuvo en vigencia al menos durante 15 años. Esta operación podía ser de una, dos o tres vías de acceso, dependiendo del grado de complejidad de la malformación. La operación de Stephens tuvo un auge universal, y era practicada por casi todos los cirujanos del mundo. En nuestro país este método operatorio encontró un santuario, pues todos los cirujanos de prestigio la efectuaban. Hablar de procedimientos no era común, no obstante que estaban también en boga nombres como el de Kiesewetter y el de Rebhein. El ingreso de Peña al panorama de las malformaciones anorrectales abrió todo un mundo de posibilidades. Denominó a la operación anorrectoplastia sagital posterior y, unos meses después de haberla presentado en nuestro país, la hizo pública al mundo en Colorado Springs, EUA, ante todos los especialistas y expertos en el tema. Tuvo que encarar reclamos, escuchar necedades, convencer escépticos y rechazar infundios y hasta agresiones. Después de varios años de tenaz lucha, su experiencia con el método empleado fue ganando aceptación, y en la medida en que su serie personal de pacientes incrementaba casos, de la misma forma incrementaba su crédito, y las publicaciones no se hicieron esperar. Ese cúmulo de vivencias con la anorrectoplastia sagital posterior le permitió amalgamar la serie más grande que sobre ano imperforado jamás nadie haya tenido (más de mil casos). Le permitió difundir la técnica en muchísimos países del mundo. En el Schneider Children’s Hospital de New Hyde Park, Nueva York, difícilmente pasaba una semana sin que tuviera la visita de uno o más asistentes de otros estados de EUA o de otros países. Sus viajes por invitación a otros países, sin importar el continente, difícilmente duraban más de tres o cuatro semanas. Hoy, en México, y quizá en todo el mundo, se hace la operación de Peña. La operación de Peña, dependiendo de la altura del defecto, puede ser perineoplastia, anorrectoplastia sagital posterior, en caso de un defecto que requiere de colostomía, y la rectovaginouretroplastia sagital posterior por casos de cloacas persistentes debe ser evaluada previamente a través del colostograma, el estudio mas útil para conocer la variedad de este defecto (figura 6--11). Después de esta aportación al mundo, han venido muchos agregados a la técnica original, y así se pueden ver en la literatura técnicas que mezclan la anorrectoplastia sagital posterior y el descenso tipo Soave para el manejo de fístulas urinarias y vaginales7 con cirugía laparoscópica asistida, para la ejecución de una anorrectovaginoplastia en casos selectos de malformaciones anorrectales.8

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Figura 6--11. Colostograma que muestra cómo, al impregnarse con medio de contraste bajo presión hidrostática, éste delinea una fístula a la uretra prostática

El pronóstico de las malformaciones anorrectales depende mucho del tipo de defecto, pero también de las anomalías asociadas. El pronóstico de vida depende de defectos complejos de otros órganos y sistemas que comprometen la integridad del niño, como las cardiopatías o las displasias renales. En relación con la continencia, en la medida en que el defecto es más alto o complejo, la presencia de alteraciones de la columna lumbosacra y de la musculatura de la continencia son mayores y más graves. Se ha observado que la circunstancia caracterizada por la ausencia de dos o más piezas sacras casi siempre se acompaña de incontinencia fecal, independientemente de la intervención quirúrgica que se efectúe. Se ha observado que a los niños que sufren defectos complejos se les asocia un periné plano, rígido y sin contornos. Se ha observado que cuando existe carencia de una sola vértebra sacra, ello no se traduce en daño clínico; dos o más vértebras, sin embargo, han mostrado ser signos de mal pronóstico en lo que a la continencia fecal se refiere. Para conocer la capacidad de continencia de un niño, se debe practicar un estudio radiológico de la pelvis en anteroposterior, para lo que se trazarán tres líneas. La línea A se

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extenderá sobre la porción más alta de la cresta iliaca; la línea B unirá las espinas iliacas posteroinferiores, y la línea C correrá paralela a las líneas A y B y pasará sobre la última pieza sacra. Los niños normales tiene una relación promedio de 0.7:0.8 (BC:AB), en contraste con los niños que sufren alteraciones morfológicas del sacro, cuya relación es en ocasiones de cero.9

REFERENCIAS

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7 Enfermedad de Hirschsprung Vicente Alfonso Herrera del Prado, Francisco Mora Hernández, Ulises Darío Medellín, Carlos Baeza Herrera

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GENERALIDADES La enfermedad de Hirschsprung (EH), también conocida como agangliosis intestinal congénita o megacolon aganglionar, es una entidad caracterizada por obstrucción colónica completa o parcial, asociada con la ausencia de células ganglionares intramurales. La agangliosis se encuentra confinada en 75% de los casos al rectosigmoides (forma clásica); el sigmoides, el ángulo esplénico y el colon transverso se ven afectados en 17% de los casos, y la agangliosis total del colon con un pequeño segmento ileal se observa en 8 a 10%. La agangliosis desde el duodeno hasta el recto es la forma más rara de la enfermedad. La incidencia de esta entidad patológica se estima en 1 de cada 5 000 nacidos vivos,1,2 siendo el sexo más afectado el masculino, con una relación de 4:1. Esta preponderancia tiende a disminuir cuando se incrementa la extensión del segmento aganglionar. La mortalidad en esta patología está directamente relacionada con la extensión de la agangliosis, llegándose a reportar para la agangliosis colónica hasta 3.2 a 4.1%, incrementándose dramáticamente cuando se trata de agangliosis colónica total, con o sin involucramiento del intestino delgado, en la cual puede llegar a presentar desde 21.5 hasta 40.9% de mortalidad (véase cuadro 7--1).3,4 Entre los aspectos históricos de esta enfermedad, cabe destacar que Frederick Ruysch, en 1691, hizo la descripción más temprana de la cual se tiene conocimiento. Esta aportación resultó del estudio necrópsico de una niña de cinco años de edad. Más tarde, en 1886, Harald Hirschsprung realizó la descripción clásica del megacolon congénito en el Pediatric Congress, en Berlín. En 1901, Tittel describió la ausen65

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cia de células ganglionares intramurales en el recto de un lactante de 15 meses de edad, el cual cursaba con constipación desde su nacimiento. En 1940, Tiffin, Chandler y Faber describieron un caso en el cual las células ganglionares estaban ausentes del colon distal, y sugirieron que el megacolon era originado por un trastorno de la peristalsis en el intestino aganglionar. Ehrenpreis hizo una brillante disertación sobre el tema, el cual virtió en un libro que se ha convertido en un clásico de la cirugía pediátrica mundial, e hizo ciertas afirmaciones que aún en nuestros días son consideradas válidas. Swenson y Hill, en 1948, después de llevar al laboratorio en un modelo experimental canino su hipótesis con relación a la agangliosis congénita, publicaron un procedimiento quirúrgico curativo para esta entidad; en el decenio de 1960 se desarrollan otras técnicas, tales como las operaciones de Duhamel y Soave, que vinieron a mejorar el pronóstico de algunas series de pacientes que cursaban con esta patología.

ETIOLOGÍA La causa de la agangliosis es aún desconocida, pero se ha atribuido a la falla en la migración y/o diferenciación de las células de la cresta neural como resultado de cambios en el microambiente, por la destrucción de las neuronas entéricas secundarias a isquemia o por lesión inmunológica. La ausencia de los plexos mientéricos resulta en un desequilibrio de la inervación intestinal con daño a la producción local de óxido nítrico y una excesiva estimulación colinérgica extrínseca que conduce a espasmo permanente del segmento agangliónico.

Alteración en la migración de células de la cresta neural En general, se acepta que las células ganglionares entéricas derivan de las células de la cresta neural. En el feto humano, los neuroblastos derivados de la cresta neural aparecen primero en la quinta semana de la gestación en el esófago en desarrollo, de donde migran en dirección cefalocaudal hacia el canal anal durante la quinta a la doceava semana de gestación. Las células de la cresta neural forman el plexo mientérico justo a un lado de la capa muscular circular. Después de que la migración ha finalizado, el plexo submucoso es formado por los neuroblastos, que migran desde el plexo mientérico atravesando la capa muscular circular hacia la submucosa y mucosa, y progresan en dirección cefalocaudal durante las semanas 12 a 16 de la gestación. La ausencia de células ganglionares en la enfermedad de Hirschsprung ha sido atribuida a la falla de la migración de las células de la cresta neural. Cuanto más

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temprana sea la alteración en la migración, mayor será la longitud del segmento agangliónico.

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Factores genéricos Se reporta que hay una incidencia familiar que varía de 3.6 a 7.8%, según la serie. La asociación de EH con síndrome de Down también tiende a sugerir un componente genético en la etiología de la enfermedad, pues esta trisomía ha sido reportada en 4.5 a 16% de los casos de agangliosis congénita.5 Khong y col. han sugerido que la EH asociada a atresia yeyunal es debida a una deleción del brazo largo del cromosoma 13 (46, XY del [13] [q21.2q22]).62 Esta anomalía cromosomal contiene la localización del receptor B de la endotelina EDNRB, que es conocida por ser importante en el desarrollo de las células derivadas de la cresta neural. Estudios recientes han mostrado que la EDNRB también está expresada en el colon humano, particularmente en el plexo mientérico, la mucosa, los ganglios y los vasos sanguíneos submucosos.7 Se ha demostrado, asimismo, que la interacción entre la endotelina 3 (EDN3) y el EDNRB es esencial para el desarrollo del sistema nervioso entérico en el colon. Estos hallazgos sugieren que mutaciones que afectan ambos genes (EDNRB o EDN3) pueden resultar en agangliosis colónica. Otras alteraciones genéticas son las que involucran al protooncogén RET, localizado en el cromosoma 10, que activa la tirosincinasa, un receptor transmembrana que transfiere señales para el crecimiento y diferenciación celular. Este gen es expresado durante el desarrollo del sistema nervioso central y periférico, siendo un componente esencial de la vía requerida para la neurogénesis entérica. Las mutaciones o deleciones en esta área ocurren en 33% de los casos esporádicos de la EH y en 50% de los casos hereditarios.8,9

Alteraciones en el microambiente Otras hipótesis que han surgido respecto a la etiología de esta enfermedad son el resultado de la suposición de que puede aparecer como consecuencia de falla en la diferenciación celular, por cambios en el microambiente. Alteraciones de la matriz extracelular en estadios embrionarios tempranos pueden causar detención de la migración de células derivadas de la cresta neural hacia su destino final, produciendo así la EH, o resultar en desarrollo anormal de los ganglios entéricos, lo que originaría desórdenes relacionados con agangliosis (p. ej., displasia neuronal intestinal). Estudios realizados en segmentos de intestino agangliónico han demostrado distribución anormal de componentes de la matriz extracelular, lamini-

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na y colágena tipo IV, apoyando así la hipótesis en la cual dichos cambios tienen un papel importante en la génesis de esta entidad patológica.

Antígenos de histocompatibilidad clase II Kuroda e Hirobe han demostrado una marcada elevación de los antígenos clase II de histocompatibilidad a través de la pared del colon agangliónico, con localización anormal en la mucosa y lámina propia. La expresión ectópica de estos antígenos no ha sido vista en porciones de intestino normogangliónico. Estos autores sugieren que la expresión ectópica de antígenos de clase II puede indicar un mecanismo inmunológico que podría ser responsable de la EH.

FISIOPATOLOGÍA La fisiopatología de la EH aún no ha sido del todo entendida. El hallazgo histopatológico más importante en el colon agangliónico es la ausencia de células ganglionares, las cuales normalmente coordinan la actividad muscular manteniendo un balance entre los efectos motores de las fibras colinérgicas pregangliónicas y la influencia inhibitoria de las fibras adrenérgicas posgangliónicas. La motilidad colónica involucra una contracción precedida por una onda de relajación. Esta actividad muscular es regulada por la inervación intrínseca del intestino, la cual incluye las clásicas fibras colinérgicas excitatorias y las fibras adrenérgicas inhibitorias. El espasmo, la falta de peristalsis propulsiva o ambas pueden ocasionar una obstrucción funcional causada por el intestino agangliónico. En la EH hay una alteración del mecanismo de motilidad colónica y defecación normales. La ausencia de ganglios intramurales y las fibras inhibitorias no adrenérgicas interfieren con el mecanismo normal de relajación durante la peristalsis y con la relajación del esfínter interno. La inervación extrínseca también puede estar involucrada.10 Ehrenpreis, usando microscopia fluorescente, demostró la falta de fibras nerviosas adrenérgicas en el segmento agangliónico, sugiriendo un estado de denervación hipersensible (según los principios que expresa la ley de Canon) que induce contracción permanente del músculo liso en el segmento agangliónico. Se ha mostrado, además, que la inervación adrenérgica del intestino aganglionar está relativamente aumentada con relación al intestino normal; incluso se ha observado que la norepinefrina, el neurotransmisor de los nervios adrenérgicos, está dos a tres veces incrementada en el intestino aganglionar. Estos hallazgos han dado la pauta para presuponer que la hiperactividad adrenérgica del intestino afectado contribuye a que haya de manera permanente un tono muscular aumen-

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tado y una actividad peristáltica anormal. Sin embargo, hay que recordar que los nervios adrenérgicos normalmente relajan el intestino, por lo que es improbable que la hiperactividad adrenérgica sea la responsable del incremento del tono en el intestino aganglionar. En relación con la actividad colinérgica, en la EH se ha observado hiperplasia de los nervios colinérgicos, lo que conduce a espasticidad del segmento aganglionar. En ausencia de células ganglionares, hay una sobreabundancia de acetilcolina, la cual estimula una excesiva producción de acetilcolinesterasa que es consecuencia de una liberación continua de acetilcolina de los axones de los ganglios parasimpáticos extramurales. Algunas investigaciones farmacológicas han demostrado una alta liberación de acetilcolina en el segmento aganglionar en reposo y después de la estimulación, en comparación con el intestino proximal normal. Según estudios recientes, existen evidencias que sugieren que el sistema nervioso entérico no está sólo compuesto por nervios adrenérgicos y colinérgicos, sino también de manera importante por nervios autonómicos, no adrenérgicos y no colinérgicos (NANC), los cuales contienen diferentes péptidos y actúan como neurotransmisores, neuromoduladores o ambos. Estos nervios han sido denominados nervios peptidérgicos. Varios autores han reportado que el estado de contracción del segmento aganglionar puede ser resultado de patrones anormales peptidérgicos de inervación. Se ha observado que, en la EH, en el segmento aganglionar existe disminución o ausencia de péptido intestinal vasoactivo, fibras nerviosas que contienen sustancia P, metencefalina, péptido liberador de gastrina y péptido de histidina--isoleucina. Aunque la inervación peptidérgica juega un papel importante en la regulación neural del intestino, no se conoce hasta el momento el significado funcional preciso de los defectos de esta inervación en esta condición. Otros aspectos dentro de la fisiopatología de la agangliosis congénita son que hay evidencia claras de que el tracto gastrointestinal y sus derivados glandulares contienen una variedad de células neuroendocrinas que están dispersas a lo largo de la mucosa. Tales células sintetizan, almacenan y secretan neuropéptidos específicos, aminas biogénicas o ambas, que actúan como mensajeros químicos, orquestando funciones secretoras, motoras y absortivas en el intestino. Sin embargo, la función fisiológica precisa de dichas células es incierta. El óxido nítrico (NO) se ha reconocido últimamente como un potente inhibidor de la actividad del NANC del músculo liso. Es producido en el sistema nervioso entérico por medio de la actividad de la sintetasa del óxido nítrico. En un estudio realizado por Larson y col., se observó que, en estudios de inmunorreactividad, existe ausencia o pérdida casi completa de la sintetasa del óxido nítrico en el intestino aganglionar. La falta de fibras nerviosas productoras de NO en el intestino agangliónico probablemente contribuye a la incapacidad del músculo liso para relajarse, causando de esta manera la falta de peristalsis.11 En otro estudio,

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realizado por Kisafuka y Puri, se encontró, que la falta de producción de NO se debe a la falta del nivel de expresión neuronal del RNA mensajero para la sintetasa del NO, lo cual puede conducir a daño en su producción, resultando en disfunción de la motilidad.12

CUADRO CLÍNICO La gran mayoría de los casos de EH producen síntomas que son diagnosticados durante la etapa neonatal. El retardo en la emisión de la primera evacuación meconial es el síntoma cardinal en los recién nacidos. Swenson reportó que 94% de los neonatos normales de término expulsaban heces en las primeras 24 horas de vida, en cambio 94% de los neonatos con EH no expulsan heces en este mismo lapso. La presentación común de la EH en la etapa neonatal es con constipación, distensión abdominal y vómito durante los primeros días de vida. La distensión abdominal puede estar presente en etapas tempranas. Puede ocurrir en forma gradual o súbita, acompañada o precedida de vómito. Estos episodios pueden desaparecer abrupta y espontáneamente, o pueden ser aliviados por un enema o supositorio. La diarrea con evacuaciones líquidas y fétidas pueden ser el primer y único síntoma. La apendicitis aguda en el recién nacido se asocia frecuentemente con EH. Los lactantes con agangliosis congénita pueden seguir uno de los siguientes cursos clínicos: S Presentar obstrucción completa al nacimiento, con vómito, distensión abdominal, falla para el paso de meconio y evidencia radiológica de obstrucción intestinal baja. S Presentar retardo en la emisión de meconio, seguida por periodos repetidos de obstrucción aliviada espontáneamente o por enema. Estos niños presentan evolución crónica con episodios de impactación fecal, vómito y deshidratación; por lo general tienen múltiples ingresos hospitalarios (figura 7--1). S Pueden presentar síntomas leves por varias semanas o meses, y constipación, que puede llegar a ser seguida de completa obstrucción intestinal aguda. S Síntomas leves de constipación, con inicio abrupto de enterocolitis, diarrea, distensión, fiebre y estado de choque, siendo en ocasiones la diarrea el único signo. S La constipación leve puede ser el único signo. La enterocolitis es la más seria de las complicaciones en el periodo neonatal, y se presenta en una tercera parte de los neonatos con EH; se manifiesta por diarrea,

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Figura 7--1. Preescolar que porta la enfermedad. El estado nutricional como consecuencia de ella está severamente afectado. El abdomen voluminoso es producto de la retención fecal de muchos meses de evolución.

y es la principal causa de muerte en esta enfermedad. La enterocolitis puede resolverse con terapia adecuada o puede conducir a una condición que pone en riesgo la vida, el megacolon tóxico, caracterizado por inicio súbito y marcada distensión abdominal, vómito de contenido biliar, fiebre y signos de deshidratación y choque. El examen rectal al introducir un tubo rectal o un termómetro resulta en la expulsión de gas y evacuaciones de olor fétido.

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DIAGNÓSTICO El diagnóstico de EH frecuentemente se basa en los hallazgos obtenidos en la historia clínica, los estudios radiológicos, la manometría anorrectal y, en particular, el estudio histológico de especímenes de biopsia de la pared rectal. Las radiografías simples de abdomen en un neonato con EH mostrarán asas intestinales dilatadas y con niveles hidroaéreos. En ocasiones se pueden identificar pequeñas cantidades de aire en el recto no dilatado, y el colon cercano a éste se encuentra dilatado, en ocasiones con signos de peritonitis como consecuencia de daño orgánico del intestino grueso (figuras 7--2 y 7--3). En pacientes con enterocolitis complicada, las radiografías simples mostrarán engrosamiento de la pared intestinal, con irregularidades en la mucosa o gran dilatación del colon, indicando un megacolon tóxico. El neumoperitoneo puede ser encontrado en pacientes con perforación, la que sucede en 3% de los casos de EH. Dentro de los estudios radiológicos contrastados, se prefiere el bario para el enema de contraste inicial. Es

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Figura 7--2. Estudio radiológico simple en un lactante menor que muestra signos inespecíficos, pero resultó ser un megacolon aganglionar.

importante que el paciente no haya recibido lavados rectales o haya sido examinado en forma digital antes del enema baritado, ya que esto puede interferir y distorsionar la zona de transición, produciendo una falsa negativa. La técnica para realizar el enema baritado fue descrita originalmente por Neuhauser, y consiste en la introducción de un catéter suave y delgado hacia la porción inferior del rec-

Figura 7--3. Estudio radiológico simple en el que ya existía necrosis extensa secundaria y enterocolitis por enfermedad de Hirschsprung

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Figura 7--4. Estudio radiológico simple en proyección lateral en un niño un poco mayor de edad. Nótese la zona de transición.

to, por encima del esfínter anal, introduciendo el medio de contraste en forma suave y lenta bajo visión fluoroscópica y con el paciente en posición lateral. Las sondas o catéteres con globos no deben ser usados por dos razones. La primera, debido al riesgo de perforación al inflar el globo, y la segunda por la posibilidad de alterar la zona de transición. El hallazgo característico al flujo de bario a través del recto no dilatado será la aparición de la zona de transición (figuras 7--3 a 7--9), la cual tiene un aspecto cónico, con base en el intestino proximal dilatado (normogangliónico) y vértice en el intestino distal espástico (agangliónico). En algunos casos los hallazgos en el enema baritado son inespecíficos, y será necesaria la toma de una radiografía 24 o 48 horas después del estudio inicial, en la cual se puede confirmar el diagnóstico al demostrar retención de bario y acentuar frecuentemente la apariencia de la zona de transición. La imagen que muestra un colon hipoplásico y la presencia de agangliosis indica, sin duda, que se trata de una afectación extensa (figura 7--4). En esta enfermedad, la manometría anorrectal se ha valorado como una modalidad diagnóstica. En el intestino normalmente inervado la distensión rectal produce relajación del esfínter interno. En 1964, Callaghan y Nixon reportaron la ausencia de respuesta del esfínter interno a la distensión rectal. La ausencia de relajación del esfínter interno es la base de la diferenciación manométrica de la agangliosis de otras causas de constipación. La manometría se ha utilizado menos que el enema de contraste y la biopsia rectal, por las necesidades de equipo, la variabilidad del tiempo invertido y menor confiabilidad en neonatos que en lactantes y niños, debido a que el desarrollo del reflejo rectoesfinteriano normal culmina en

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Figura 7--5. Estudio radiológico que muestra retención del medio de contraste inyectado y una zona estrecha a la que se denomina zona de transición, altamente sugestiva de agangliosis congénita.

el doceavo día de vida. La técnica es valiosa en la evaluación de los resultados funcionales después de los procedimientos correctivos de la enfermedad. La manometría también es de utilidad en el diagnóstico de segmento ultracorto, en el cual las células ganglionares están ausentes en un tramo muy pequeño del recto, el esfínter interno es hipertónico y no se relaja en respuesta a la distensión rectal.

Figura 7--6. Esta incidencia anteroposterior con medio de contraste en el colon distal revela un colon adelgazado. Es un recién nacido al que posteriormente se le practicó la operación de Duhamel. Sufría tapón meconial.

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Figura 7--7. Cuando se sospecha agangliosis congénita y coexiste un colon hipoplásico, debe presumirse la existencia de una enfermedad de Hirschsprung de segmento largo.

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La técnica de la biopsia rectal fue descrita originalmente por Swenson, en 1955. Su valor para establecer un diagnóstico seguro de EH es inestimable, sobre todo en casos dudosos en los cuales los signos radiológicos son inespecíficos. La biopsia rectal de espesor completo aún es el estándar con el cual se valoran otras modalidades diagnósticas, ya que la muestra permite valorar el plexo de Auer-

Figura 7--8. Estudio impregnado con medio de contraste que revela en ambas incidencias la disminución clásica del calibre del intestino distal; es muy sugestivo de la enfermedad.

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Figura 7--9. Caso poco común de un recién nacido que, además de la enfermedad de Hirschsprung que portaba, fue operado por una gastrosquisis (síndrome de intestino corto). Esta asociación es sumamente rara.

bach, el plexo submucoso de Meissner y el estudio inmunohistoquímico. Sus desventajas son la necesidad de anestesia general y la complicación más común, pero rara: el absceso presacro. Las técnicas alternativas en pacientes despiertos incluyen la biopsia en sacabocado y la biopsia por aspiración. Cada vez más se prefiere la biopsia por aspiración rectal, que produce sólo una muestra de mucosa y submucosa, por su facilidad para practicarse en cuneros. Su grado de exactitud se determina por la evidencia de suficiente tejido para demostrar nervios hipertróficos, asociados con la ausencia de células ganglionares. La capacidad de identificación es excelente si la muestra es adecuada, si existen múltiples especímenes y si los patólogos son experimentados. Es importante que la biopsia sea obtenida por arriba de la línea dentada, ya que la densidad de las células ganglionares disminuye en el recto más distal, pues, bajo condiciones normales, existe un área agangliónica que se extiende de 2 a 17 mm de la línea dentada y corresponde al esfínter anal interno. El número normal de células ganglionares en el trayecto del primer centímetro hacia arriba del margen anal es de aproximadamente 1/cm2, y 2 o 3 cm más arriba existen de 17 a 18 cél/mm2. La mayor distancia entre cada una de ellas nunca excede a 1 mm,13 por lo que en la práctica deben obtenerse especímenes de 2 a 3 centímetros por arriba de la línea dentada para evitar diagnósticos falsos positivos. Existen técnicas de tinción que pueden aumentar la exactitud del estudio histopatológico.

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Las tinciones utilizadas más ampliamente son hematoxilina y eosina y acetilcolinesterasa. Las tinciones con acetilcolinesterasa han sido exactas; sin embargo, también tienen limitaciones.

TRATAMIENTO

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Una vez establecido el diagnóstico de agangliosis se requiere intervención médico--quirúrgica (figuras 7--10 a 7--13). Entre las medidas no quirúrgicas en el tratamiento de estos pacientes se incluye el lavado colónico, el cual es una irrigación mecánica repetitiva practicada varias veces al día a través de una sonda rectal de calibre amplio, utilizándose solución salina fisiológica para evitar anormalidades electrolíticas. El objetivo de estas irrigaciones es la descompresión abdominal y dejar libre el colon de la presencia de fecalomas. La colostomía e ileostomía son el paso inicial aplicado con mayor frecuencia en el manejo; sus ventajas son diversas, además de que se alivia la obstrucción. El intestino normogangliónico dilatado disminuye de calibre, lo que proporciona menor discrepancia y mejora la seguridad en el momento de la reconstrucción. Se mejora la nutrición y el cuidado en el hogar se simplifica y es menos traumático; se reduce en forma importante el riesgo de enterocolitis, en especial su potencial mortalidad, además de que se facilita la limpieza del colon agangliónico como parte de la preparación para un tratamiento quirúrgico definitivo. Si el ene-

Figura 7--10. Megacolon aganglionar o enfermedad de Hirschsprung. Nótese la hipertrofia del músculo intestinal.

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Figura 7--11. Esta imagen transoperatoria hace notar la diferencia en calibres entre el segmento proximal normal y el distal aganglionar. Eso equivale a la zona de transición.

ma de bario demuestra claramente la zona de transición característica, es menos difícil tomar la decisión para realizar la colostomía. Aquí se requiere sólo de una exposición quirúrgica limitada, suprayacente a la transición, para este procedimiento, si se acepta el valor de una reconstrucción en dos etapas que utiliza una colostomía de zona de transición. En caso de que el enema contrastado no defina

Figura 7--12. Gigantesco megacolon aganglionar.

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Figura 7--13. El mismo caso en vista panorámica.

con certeza dicha área, se realizará una laparotomía formal, con toma de biopsias a partir de cualquier nivel requerido para el examen clínico--patológico. El nivel de la derivación se determina por la inspección y se confirma por los hallazgos histológicos en cortes transoperatorios por congelación. La selección de estomas en asa o terminales no está bien establecida; en cualquiera de los dos casos es obligado fijar el colon al peritoneo y capas aponeuróticas para evitar la evisceración del intestino delgado o el prolapso del colon derivado. Antes de suturar la colostomía, se recomienda descomprimir el colon, para reducir al mínimo el peligro de perforación de la parte dilatada de pared adelgazada, al tiempo de fijar la sutura al peritoneo. La ileostomía deberá ser realizada sin vacilación en pacientes con agangliosis colónica total. Una incisión transversa superior derecha permite una adecuada exploración; un pequeño segmento del íleon terminal es removido para verificar la localización de las células ganglionares, y el intestino es exteriorizado en bocas separadas.

Procedimientos definitivos Muchos procedimientos reconstructivos y modificaciones se han realizado en las últimas cuatro a cinco décadas (figura 7--14). El éxito o el fracaso de cada uno de ellos depende de la capacidad del cirujano para colocar el intestino normogangliónico a 1 cm del borde anal. En 1952, State ideó una técnica operatoria, teniendo como base la interpretación de los siguientes datos radiológicos en pacientes con EH:

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State 1954

Swenson 1949

Duhamel 1958

Duhamel--Martin 1960

Soave 1964

Soave--Boley 1968

Figura 7--14. Se esquematiza de manera clara el acabado de cada una de las intervenciones quirúrgicas resolutivas.

1. Recto de calibre normal. 2. Porción derecha del colon, incluyendo ciego, colon ascendente y porciones variables de transverso, con haustras notorias y signos de contractilidad. 3. Porción izquierda con dilatación y sin evidencias de actividad peristáltica. La amplitud de la resección colónica dependía de estos datos radiológicos, y se proponía una intervención quirúrgica en un solo tiempo. State publicó 15 casos operados con esta técnica. No hubo ningún fallecimiento, y sólo un paciente necesitó de enemas evacuantes ocasionales.14 En el procedimiento de Swenson, sus características específicas incluyen disección cuidadosa sobre la pared rectal pélvica para proteger las terminaciones nerviosas, seguida de eversión del recto nativo, con una anastomosis oblicua en dos capas del colon ganglionar movilizado hasta el segmento rectal distal nativo, el cual se recoloca en la pelvis. Esta técnica se ha utilizado para todas las formas de EH, incluyendo agangliosis colónica total. El procedimiento de Duhamel eliminó en gran medida la disección pélvica y preserva el recto agangliónico. Esta técnica ha sido modificada por diversos autores (Martín, Ikeda, Soper y otros). El intestino agangliónico es resecado por abajo de la reflexión peritoneal, y el recto es cerrado con una línea de sutura. El intestino

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proximal normal es entonces descendido a través de un túnel retrorrectal y, mediante una incisión en la mitad posterior de la circunferencia de la pared rectal, se realiza sutura de la pared posterior del colon descendido con el labio inferior de la incisión rectal, y la pared anterior del colon descendido es colocada en el labio superior de la incisión, sobre la pared posterior rectal, y fijada con dos pinzas hemostáticas fuertes dirigidas en sentido oblicuo, con vértice en la línea media rectal posterior. Este método da como resultado una anastomosis amplia del colon descendido a la pared posterior del recto. Este ingenioso procedimiento está marcadamente libre de complicaciones, y requiere poca disección pélvica; puede ser realizado con mucha seguridad, tanto en niños como en adultos. La movilización endorrectal descrita originalmente por Rebhein, Romualdi y Ravitch, utilizada por Soave para corregir la enfermedad y modificada por Boley, es otro de los procedimientos alternativos ampliamente utilizados. En ella, la disección es intramural submucosa del recto hasta un nivel menor de 1 cm por arriba de la línea dentada. Después de la eliminación de la mucosa, se avanza el intestino ganglionar proximal hasta el periné, proveyendo a través del margen anal, y éste es removido dos semanas más tarde en un segundo tiempo. La modificación que realizó Boley a esta técnica consiste en la realización de una anastomosis primaria a 1 cm del borde anal del intestino normogangliónico descendido con la pared denudada de mucosa del recto. Entre los resultados que ofrecen las diferentes técnicas quirúrgicas para la corrección de la EH se encuentra que las fugas anastomóticas son más frecuentes con el procedimiento de Swenson. La enterocolitis posoperatoria se presenta en todos, pero puede llegar a ser menor en los pacientes con descenso endorrectal. La estenosis es más común en los procedimientos endorrectal y de Swenson. Sin embargo, el cirujano pediatra debe estar familiarizado con más de una técnica quirúrgica para atender a los niños con EH. Ningún procedimiento único debe ser considerado óptimo para todos los casos. Recientemente se han hecho modificaciones en cuanto a manejo quirúrgico de los pacientes con EH, en las cuales la tendencia actual es la corrección de esta anormalidad en un solo tiempo quirúrgico, con el fin de disminuir la morbilidad que implica una colostomía, así como los procedimientos quirúrgicos múltiples, la estancia hospitalaria y los costos que esto genera. Este manejo frecuentemente se lleva a cabo en pacientes menores de 30 días con buenos resultados.15 Se ha llegado a utilizar también el abordaje sagital posterior (técnica que se realiza para la corrección de malformaciones anorrectales), para llevar a efecto la resección del colon aganglionar y realizar una anastomosis coloanal. Este abordaje ofrece la ventaja de una operación radical con mínimo riesgo de complicaciones intraabdominales, posiblemente reduciendo también el malestar posquirúrgico del paciente, y, al parecer, es mas recomendable utilizarlo sólo en pacientes con agangliosis rectal o rectosigmoidea.16

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(Capítulo 7)

En la última década, con el avance de la cirugía laparoscópica, se ha introducido el uso de esta modalidad operatoria para el tratamiento de algunas afecciones en la edad pediátrica, sin ser la excepción la EH. Se han publicado reportes en los cuales se ha hecho corrección laparoscópica de la agangliosis en un solo tiempo quirúrgico, con lo que se disminuye la necesidad de una colostomía; el tiempo quirúrgico llega a ser de 170 minutos en promedio, la vía oral se inicia en forma más temprana, se disminuyen la estancia hospitalaria y sus costos, por lo que la laparoscopia es un método seguro y efectivo para el tratamiento de pacientes con esta enfermedad.17 Aún más, se está efectuando el procedimiento definitivo en niños pequeños, incluyendo recién nacidos, por vía endoanal y sin colostomía previa, así como en un solo tiempo quirúrgico y por vía perineal.18 No hace mucho tiempo, fue publicado en nuestro país un interesante estudio en el que se identificaron los factores de riesgo que intervienen para que un procedimiento definitivo sea efectivo.19 En fecha más recientemente fue publicado un estudio comparativo entre los procedimientos de Duhamel y Soave, y se encontró que, en beneficios, ambos son comparativamente similares, pero el segundo condiciona más comúnmente crisis de enterocolitis y tiene tendencia transitoria a condicionar estenosis rectal. Otro análisis con similar objetivo comparó la operación correctiva en el periodo neonatal, después del periodo neonatal y en pacientes mayores que portaban una colostomía, y se concluyó que la operación en el recién nacido es tan segura y factible como lo es en niños mayores o en los que ya traían una colostomía.20,21

DISPLASIA NEURONAL INTESTINAL El término displasia neuronal colónica o intestinal (DNI) fue usado para definir una entidad histológica que afecta al colon, y fue introducido en 1971 por Meier-Ruge. Este término se refiere a: S Hiperplasia de los plexos submucosos y mientéricos, con formación de ganglios gigantes. S Hipoplasia o aplasia de la inervación simpática del plexo mientérico. S Elevación de la actividad de la acetilcolinesterasa en las fibras nerviosas parasimpáticas de la lámina propia y la capa muscular circular. S Células ganglionares aisladas en la lámina propia y entre las capas muscular y muscularis mucosae, así como en las fibras del músculo liso esparcidas en la lámina propia. Los hallazgos histológicos descritos están asociados con una variedad de síntomas, incluyendo constipación, diarrea, distensión abdominal, vómito y evacua-

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ciones sanguinolentas. En adición, la obstrucción intestinal, la enterocolitis, una tendencia a la espasticidad del colon y la formación de megacolon son frecuentemente mencionados. La DNI ha sido descrita proximal al segmento aganglionar en la EH y, menos frecuentemente, como una condición aislada. Fadda y col. clasificaron a la DNI en dos distintos subtipos clínicos e histológicos: el tipo A, que ocurre en menos de 5% de los casos, está caracterizado por aplasia congénita o hipoplasia de la inervación simpática, y se presenta en forma aguda en el periodo neonatal con episodios de obstrucción intestinal, diarrea y evacuaciones sanguinolentas. El tipo B, en el cual el cuadro clínico es indistinguible de la EH, se caracteriza por una malformación de los plexos parasimpáticos submucosos, y ocurre por arriba de 95% de los casos aislados de DNI. Algunos autores han reportado que 25 a 35% de los pacientes con EH tienen asociada DNI. Los pacientes que presentan esta condición son sujetos de múltiples tipos de tratamientos, incluyendo manejo médico con laxantes, enemas y nutrición parenteral total. Muchos tipos de intervenciones quirúrgicas han sido usados, incluyendo la resección total o parcial del intestino afectado, resección del intestino agangliónico coexistente, resección del segmento agangliónico con resección parcial del intestino afectado por la DNI, la esfinteromiectomía y la creación de una colostomía para corto o largo plazo. Los resultados obtenidos con estos diferentes tipos de tratamiento quirúrgico han sido muy discordantes, y poco efectivos para el alivio de esta condición patológica.22,23

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8 Poliposis rectal y colónica Luis Manuel García Cabello, Francisco Javier Álvarez Rodríguez, Héctor Fernando Sánchez Martínez, Carlos Baeza Herrera

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INTRODUCCIÓN El sangrado de tubo digestivo bajo en pediatría rara vez tiene como causa una neoplasia maligna; su origen generalmente es benigno, pero variado. Los pólipos son la causa más frecuente de hemorragia rectal en la niñez, y se constituyen como el tumor gastrointestinal más común en los grupos pediátricos, siendo los de colon y recto muy frecuentes en los primeros 10 años de vida; son menos comunes en lactantes y más bien raros (hasta 1%) en preescolares y escolares. Existe un ligero predominio de presentación en el sexo masculino. Aproximadamente 70% se descubren en el área rectal, 15% en el área sigmoidea y el resto en otras porciones del colon.1 El pólipo juvenil se presenta en 80% de los casos, el linfoide en 15%, el adenomatoso verdadero con potencial maligno en menos de 3%; el menos común es el asociado con el síndrome de Peutz--Jeghers, el pólipo hamartomatoso. La hemorragia es el signo primario hasta en 85 a 90% de los pacientes; a veces es crónica, pero rara vez llega a ocasionar anemia aguda. En 80 a 85% se trata de lesiones solitarias. En 65 a 75% de los casos los pólipos se detectan mediante el tacto rectal, y 80% de ellos son alcanzados mediante el sigmoidoscopio. Para lesiones más proximales se debe emplear la colonoscopia, que permite visualizar todo el colon y extirpar los pólipos mediante una pinza especial. Algunos autores consideran que debe realizarse un estudio radiológico contrastado, pero la mayoría concuerdan en que no es un procedimiento fácil ni con85

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fortable, y que, debido a la mala calidad frecuentemente implícita en el recurso, está sujeto a errores técnicos y humanos.2

ETIOLOGÍA Sin ser suficientemente explicada, se acepta que varios factores pueden ser causa de su aparición. El exceso de mucosa redundante está expuesto al trauma e irritación continua, seguidos de hiperplasia epitelial localizada, lo que ocasiona que la superficie se erosione y obstruya las glándulas mucosas. Instalada la obstrucción, poco tiempo después aparece la dilatación quística. El desarrollo del pedículo es explicable por la actividad peristáltica y su longitud en relación al tiempo de evolución.3

ANATOMÍA PATOLÓGICA Se han descrito dos tipos de pólipos de colon y recto (figura 8--1); el sésil, que asienta sobre una base ancha en forma de masa papilar que protruye unos cuantos centímetros de la superficie de la mucosa intestinal, y el pediculado, que es de forma redondeada y cuyo pie largo y flexible mide de 1 a 2 cm. En imagen ultraes-

Figura 8--1. A una maniobra de Valsalva se provoca la expulsión de un pólipo juvenil que apenas asoma.

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Figura 8--2. Momento en el que se expone un pólipo único traccionando con una pinza.

tructural, la superficie es lisa, rugosa o lobulada, de consistencia firme, blanda y en ocasiones friable; al corte pueden existir pequeñas cavidades llenas de mucina. Al microscopio, el pedículo es fibroso con numerosos vasos sanguíneos, pero recubierto de mucosa intestinal (figura 8--2). La mucosa del pólipo está formada por una cubierta de células cilíndricas que reviste las papilas y las criptas, y sus células conservan su actividad secretora.4

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CUADRO CLÍNICO La rectorragia constituye el principal signo hasta en 85 a 90% de los casos; se caracteriza por la emisión de escasas cantidades de sangre fresca o con coágulos, los que son expulsados después de la defecación sin ningún otro malestar. La hemorragia constante puede ocasionar un cuadro de anemia secundaria, pero rara vez choque hipovolémico por hematoquecia masiva. Es usual que la madre refiera la presencia de una “bolita” violácea (figura 8--3) que sale por el ano durante la defecación o cualquier otro esfuerzo. En ocasiones llega a desprenderse espontáneamente, o puede prolapsarse repetidamente con la mucosa rectal. En algunos pacientes se presenta dolor abdominal de tipo cólico, originado por peristalsis aumentada o por invaginación intestinal recurrente. Al tacto rectal se puede percibir, en la parte posterior o lateral, una pequeña tumoración que se mueve con relativa facilidad, o bien una masa fija en su sitio, en caso de pólipo sésil. El estudio

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Figura 8--3. Menor de sexo masculino que porta un pólipo juvenil único. La apariencia externa es la de una lesión con isquemia secundaria a torsión intermitente.

radiológico de doble contraste, que debe ser efectuado por un especialista previa limpieza del colon, puede demostrar la existencia de uno o varios pólipos, así como la posibilidad de otras anomalías. La sigmoidoscopia o la colonoscopia realizadas por endoscopistas expertos harán la función diagnóstica y hasta terapéutica ante la presencia de un pólipo, evaluando asimismo el estado de las mucosas. El diagnóstico diferencial debe hacerse en primera instancia en nuestro medio con la amibiasis intestinal; otras posibilidades son las fisuras anales y las hemorroides que coexisten en algunos pequeños constipados crónicamente. Entidades como el divertículo de Meckel, la invaginación intestinal, el prolapso rectal o padecimientos hemorragíparos, como las púrpuras, también deberán ser descartadas.5

TRATAMIENTO Los pólipos deben ser extirpados, pero dependerá de la altura en la que estén situados; los de implantación baja puede resecarse mediante ligadura de la base y sección con tijera (figura 8--4); previamente deberá hacerse limpieza del colon. Los pólipos colorrectales altos deben resecarse mediante polipectomía endoscópica, que actualmente es el método diagnóstico y terapéutico de elección, pero, para mantener un alto nivel de seguridad, la proctosigmoidoscopia, la colonoscopia y la polipectomía endoscópica deberán ser reservadas a expertos endoscopistas pediatras con conocimiento de enfermedades gastrointestinales.6

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Figura 8--4. Evento quirúrgico en el cual se extrae un pólipo juvenil que había causado hemorragia durante meses.

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PÓLIPOS JUVENILES El pólipo juvenil está compuesto por “lagos” de moco, rodeados de células glandulares aplanadas secretoras de moco, que poseen un tallo largo y delgado con superficie brillante y lisa; generalmente son benignos. Los pólipos juveniles aislados frecuentemente se autoamputan o presentan regresión espontánea; pueden tener un componente inflamatorio que obstruye los orificios de las glándulas que secretan moco, permitiendo la formación de los “lagos” mucosos. Superficialmente, su tallo presenta mucosa de colon normal, alargándose desde su base por la misma fuerza peristáltica. Se presenta comúnmente en los primeros 10 años de vida, y es el colon el que comúnmente se daña, pero también pueden afectarse el intestino delgado y el estómago; su diámetro varía entre 0.5 y 2 cm. En 50% de los casos son solitarios, y en la otra mitad pueden presentarse entre 2 y 10 pólipos. En los pacientes que presentan docenas o centenas de pólipos se aplica el término de “poliposis juvenil”.8 Dentro de las manifestaciones clínicas, la rectorragia es el signo más frecuente; es de color rojo brillante y escasa, muy rara vez intensa como para ocasionar choque hipovolémico; puede protruir el pólipo a través del ano y alarmar al paciente o a su familia. En aproximadamente 25% hay dolor abdominal y diarrea leves.9 Al autoamputarse al pólipo, por lo regular cede la rectorragia. La poliposis juvenil se diagnostica al observar el prolapso de pólipo fuera del ano, o bien al palparlo en el tacto rectal. En 50% de los casos el pólipo está al alcance del sigmoidoscopio, y los que están más allá de su alcance pueden identificarse median-

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te colon por enema contrastado con aire, pues se aprecia un defecto de llenado. La resección de pólipo que no alcanza el sigmoidoscopio puede realizarse con el colonoscopio de fibra óptica. Dentro del tratamiento de la poliposis juvenil, deben resecarse los pólipos que prolapsan a través del ano bajo visión directa, mediante ligadura transfictiva o cauterio; si son varios, se recomienda extirpar los más alcanzables al sigmoidoscopio; los demás se manejan conservadoramente, a excepción de aquéllos que causan hemorragia importante o son de crecimiento rápido; todos deben estudiarse histológicamente. También pueden resecarse a través de laparotomía con enterotomía colónica, pero es preferible realizar la polipectomía colonoscópica en aquéllos que son muy altos, o bien que tienen sintomatología importante.10

POLIPOSIS JUVENIL Estos pólipos son del mismo tipo histológico que los anteriores, pues también retienen moco; la diferencia es que son incontables, se presentan en docenas o centenas. Esta enfermedad es muy rara; se sugiere una herencia autosómica dominante, pues hasta en 30 a 35% de los casos también está afectado algún miembro de la familia. Estos pacientes están más predispuestos al cáncer de colon en su vida adulta, y sus pólipos tienden a ser más numerosos y grandes en el colon y el recto que en el resto del intestino. Sólo 6% de los pacientes con esta entidad desarrollan enfermedad maligna. Los síntomas de poliposis juvenil en los lactantes generalmente son muy graves y hasta mortales; se presentan rectorragia, prolapso rectal, anemia, hipoproteinemia y desnutrición.11 Cuanto más pequeño sea el paciente y los pólipos sean más numerosos y grandes, habrá más defunciones. Se arriba al diagnóstico a través de enemas de bario contrastados con aire, pues se demuestra el número y la localización de los pólipos, pero, obviamente, no su estirpe histológica. Frecuentemente ocasionan crisis de oclusión intestinal por invaginaciones recurrentes. Para su tratamiento en los primeros dos años de vida, es conveniente utilizar nutrición parenteral total y reposición de elementos proteicos y hemáticos. Cuando el paciente está estable, deberá practicarse laparotomía con resección del intestino mayoritariamente afectado; si la enfermedad está limitada al colon puede hacerse colectomía.12 Si la mayor parte se localizan en el intestino delgado, deberá resecarse el segmento afectado, o bien realizar enterostomías o enterotomías. En el niño más grande el tratamiento puede realizarse dependiendo de la gravedad de los síntomas, debiendo resecarse el intestino que presente cambios microscópicos adenomatosos, atipia celular o hipercromaticidad. La gran mayoría deberán tener vigilancia periódica con toma de biopsias y/o estudios endoscópicos.

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PÓLIPOS LINFOIDES Normalmente, el tejido linfoide submocoso aparece en todo el tracto gastrointestinal a partir del esófago, y aumenta paulatinamente con la edad del paciente y con la exposición a infecciones. En el íleon terminal son mayores, y se refiere que están constituidos por placas de Peyer; son frecuentes y fácilmente se identifican con enemas de doble contraste; en muchas ocasiones llegan a ulcerarse. Por lo anterior, más que pólipos verdaderos son seudopólipos, ya que la hiperplasia del tejido linfoide intramural de la mucosa muy probablemente obedece a una respuesta inespecífica a la infección.13 Epidemiológicamente, dichos pólipos se desarrollan en el niño menor debido al contacto con virus o bacterias por vez primera; aparecen entre el primero y el quinto años de edad sin que se hayan comprobado valores bajos de inmunoglobulinas, aislándose en estos pacientes tanto ecovirus como adenovirus. Clínicamente, hay rectorragia microscópica crónica que ocasiona anemia, originada por la misma ulceración de la mucosa. Los pólipos linfoides pueden causar prolapso rectal y cuadro de oclusión intestinal. El estudio baritado demuestra pólipos pequeños, umbilicados, que sugieren ulceración, lo que no se aprecia en otros tipos de pólipos. Generalmente los pólipos linfoides son múltiples y prominentes, uniformemente distribuidos, pero con predominio en el íleon terminal. La endoscopia demuestra pequeños pólipos con mucosa intestinal ulcerada y normal. La biopsia confirma el diagnóstico.14 Los pólipos linfoides deben diferenciarse de los pólipos adenomatosos (familiar), de infiltrados leucémicos intestinales o de linfomas. Deberá realizarse biopsia y endoscopia para evitar colectomías erróneas. Generalmente estos pólipos linfoides son autolimitados y desaparecen espontáneamente, pues habrá de esperarse que la reacción inflamatoria ocasionada por los agentes virales o bacterianos causales desaparezca, por lo que habrá de darse manejo conservador, vigilando que no haya hemorragia o cuadros de oclusión que ameriten manejo quirúrgico.15

PÓLIPOS INFLAMATORIOS Son raros en niños. Se identifican como lesiones polipoides inflamatorias múltiples que se asocian con otras entidades, como ascariasis, amibiasis y otras parasitosis. También acompañan a la colitis ulcerativa crónica.16

PÓLIPOS HEREDITARIOS Incluyen el síndrome de Peutz--Jeghers y la poliposis adenomatosa familiar, los que se heredan con carácter autonómico dominante.

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SÍNDROME DE PEUTZ--JEGHERS Este síndrome lo describió por vez primera Peutz en 1921, y posteriormente Jeghers, en 1949,10 lo corroboró; se presenta desde la lactancia hasta la vida adulta. Aproximadamente 30% de los pacientes afectados presentan síntomas en los primeros 10 años de vida, y 50% en la segunda década. Macroscópicamente, tienen un tamaño entre 0.5 y 2 cm; su superficie es lisa y están lobulados; pueden localizarse en todo el trayecto esofágico hasta el recto. En el intestino delgado se clasifican como hamartomas.17 Este síndrome es el único que presenta manifestaciones clínicas a nivel de piel y mucosas, ya que hay manchas melanóticas hiperpigmentadas en labios y mucosa bucal (figura 8--5). Dichas lesiones son parduscas, de color azul obscuro o negras; pueden afectar la encías, el paladar, la cara y las extremidades. Algunas familias muestran como rasgo hiperpigmentación o poliposis. El síntoma más frecuente es la hemorragia rectal crónica alternada con dolor abdominal tipo cólico debido a invaginación. También puede haber extrusión del pólipo a través del recto, o bien prolapso rectal.18 Debe sospecharse este síndrome en pacientes que presenten los signos anteriores más la pigmentación de melanina característica; si hay invaginación, se observa un cuadro clínico distinto a la invaginación clásica (figura 8--6), ya que, radiológicamente hablando, existe oclusión intestinal, pero el cuadro clínico es menos aparatoso. El padecimiento se confirma mediante endoscopia. Hay asociadas enfermedades malignas en la vida adulta hasta en 3% de los casos. Las neoplasias son más comunes en pacien-

Figura 8--5. Menor con síndrome de Peutz--Jeghers. Son evidentes las manchas café con leche que se aprecian en la mucosa bucal.

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Figura 8--6. Estudio radiológico simple de abdomen en posición horizontal que muestra pocos datos anormales, pero que correspondió a una invaginación intestinal en un niño mayor con síndrome de Peutz--Jeghers.

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tes que presentan pólipos en el estómago, el duodeno y el recto (figura 8--7) que en aquéllos que los tienen en los sitios más frecuentes, como yeyuno o íleon. Las mujeres desarrollan tumores de ovario en su vida adulta joven hasta en 14%, y en los hombres se presenta tumor feminizante de las células de Sertolli. Histológicamente, existen signos de hamartomatosis (figura 8--8). El manejo de estos pó-

Figura 8--7. Espécimen quirúrgico en el que se aprecian docenas de estructuras polipoides. Es un fragmento de intestino grueso del paciente de la figura 8--6.

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Figura 8--8. Imagen microscópica que muestran proliferación epitelial y glándulas mucosas; se trata de un síndrome de Peutz--Jeghers.

lipos dependerá de las manifestaciones clínicas, así como del tamaño, número y localización.19 En las afecciones del intestino delgado debe realizarse polipectomía previa realización de enterostomía; cuando los pólipos son numerosos y regionales, debe realizarse resección intestinal del segmento; aquellos pacientes que presentan pólipos en otra parte del tubo digestivo que no sea intestino delgado deberán someterse anualmente a endoscopia y biopsia.20

POLIPOSIS FAMILIAR (COLÓNICA ADENOMATOSA) La poliposis familiar, también llamada poliposis colónica adenomatosa, es una afección rara, hereditaria y autosómica dominante en la que hay incontables pólipos adenomatosos colónicos. Afecta predominantemente a jóvenes; se ha identificado en pacientes portadores afectación del cromosoma 5. Su frecuencia aproximada es de 1 en 6 000, y puede haber casos esporádicos ocasionados por mutación espontánea. Hay pacientes con poliposis adenomatosa que desarrollaran cientos de pólipos adenomatosos de colon y adenocarcinoma de colon.21 Muy pocos pacientes desarrollan este tipo de pólipos en sus primeros diez años de vida. La mayor parte de los pacientes los padecen hacia los 16 años. Existen subgrupos de pacientes con variantes extracolónicas del padecimiento, y el más común es el síndrome de Gardner, en el que hay pólipos colónicos con tumores de tejidos blandos y estructuras óseas; la mayoría son benignos. En niños, la frecuencia de

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poliposis familiar con manifestaciones extracolónicas varía de 10 a 75%, siendo los tumores óseos los más frecuentes. En orden decreciente aparecen los quistes de inclusión y los tumores desmoides. Los quistes de inclusión epidérmica se presentan generalmente en los primeros diez años de vida; los lipomas, fibromas, tumores desmoides, tumores óseos y cartilaginosos benignos (osteomas, osteocondromas) aparecen más comúnmente en la segunda década de vida.22 Las manifestaciones extracolónicas mencionadas se pueden presentar incluso antes de las expresiones clínicas de los pólipos. Gracias a la endoscopia de vías digestivas altas se han detectado pólipos gastroduodenales como manifestaciones agregadas; algunos consideran que hay una predisposición relacionada con el gen; algunos de estos pacientes también desarrollan pólipos en yeyuno e íleon.23

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DIAGNÓSTICO La poliposis colónica adenomatosa se diagnostica mediante colon por enema, sigmoidoscopia o colonoscopia fibrótica. En niños asintomáticos de familias con poliposis adenomatosa colónica se recomiendan los estudios diagnósticos al cumplir el niño diez años de edad, y posteriormente cada año hasta los 30 años de vida; en los niños con síntomas la investigación es inmediata. Clínicamente, estos pacientes presentan diarrea sanguinolenta crónica con la consecuente anemia; asimismo, presentan grados variables de desnutrición, enteropatías perdedoras de proteínas o cuadros oclusivos intestinales.24 Inicialmente los pólipos son pequeños y escasos, pero con el tiempo aumentan en tamaño y número, midiendo entre 2 y 3 cm de grosor; se sitúan en todo el trayecto rectal y de colon. Los pólipos son de aspecto lobulado fino y semejan una frambuesa, en contraste con las lobulaciones más gruesas del pólipo juvenil o del de Peutz--Jeghers. Histológicamente, los pólipos son adenomatosos; la displasia celular demuestra la transformación maligna en uno o varios pólipos.25 Cuando alguno protruye, se extrae con el separador Moctezuma (figura 8--9). El estudio de colon por enema de bario contrastado con aire hace el diagnóstico temprano, pero se debe corroborar con endoscopia y biopsia, en este caso la proctosigmoidoscopia.26

TRATAMIENTO Consiste en la resección quirúrgica del intestino afectado antes de que desarrolle enfermedad maligna. Si se encuentra alguno muy grande se procede a efectuar una enterotomía, y por allí se extrae (figura 8--10). El método más seguro es me-

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(Capítulo 8)

Figura 8--9. Con la utilización del separador Moctezuma, es sumamente fácil exponer un pólipo único. Su extirpación es expedita y segura.

diante una proctocolectomía con ileostomía permanente, con las consecuentes secuelas fisiológicas y psicológicas, por lo que dicho tratamiento resulta no ser de clara elección. El manejo preventivo más empleado es mediante una colectomía abdominal e ileoproctoanastomosis (figura 8--11) con vigilancia cada tres a seis meses para electrocauterización de pólipos residuales a través de la proctos-

Figura 8--10. Concepto artístico con relación a cómo se extirpa un pólipo único durante una laparotomía exploradora.

Poliposis rectal y colónica

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Figura 8--11. Se esquematiza la íleo--procto--anastomosis, recurso que se utiliza cuando existe poliposis colónica generalizada.

copia, sin la seguridad de que no se desarrollará posteriormente carcinoma rectal; algunos pólipos presentan regresión. Hay informes que mencionan cambios malignos desde 5 hasta 60% en pacientes con ileoproctoanastomosis en seguimientos entre 5 y 20 años, y de 12% en pacientes con colectomía abdominal con seguimientos de 20 años.27,28 El tratamiento idóneo para la poliposis benigna con malignidad latente es la resección de todo el tejido con potencial maligno antes de que se desarrolle; esto se logra con colectomía abdominal y mucosectomía rectal, pues la mucosa del recto es el único sitio premaligno conocido. La cirugía óptima para la poliposis benigna con probabilidades de malignización es eliminar, como se dijo antes, toda la mucosa que pareciera maligna, y a la vez conservar la continencia en el paciente; esto se logra mediante la operación de Ravitch (colectomía abdominal con eliminación de la mucosa rectal), excepto una franja de 2 cm de la mucosa rectal en sentido distal; el íleon se anastomosa en esta franja de mucosa y la porción terminal de íleon está dentro de las capas musculares conservadoras del recto, evitando así la disección pélvica y obteniéndose un mejor control de la defecación, al grado de diferenciar los gases de las heces y logrando mejor continencia fecal.29

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(Capítulo 8)

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9 Invaginación intestinal Carlos Dixon Olvera de la Rosa, Enrique Menéndez Ronquillo, Jovita Eva Velasco Ruiz, Carlos Baeza Herrera

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GENERALIDADES Invaginación intestinal se define como la introducción de un segmento del intestino en sí mismo. El termino intususcepción, menos propio en castellano y sinónimo del anterior, deriva del latín intus, que significa dentro, y suscipere, recibir. La introducción del intestino dentro de sí mismo ocurre en forma telescópica, progresiva y distal, clasificándose como ileoileal, ileocólica, ileocecocólica y colocólica, según el segmento invaginado (figuras 9--1, 9--2 y 9--3). Existen diversas maneras de clasificarla, dependiendo de qué variable es la que se desee explorar. Así, de acuerdo con el tiempo transcurrido entre el inicio de la enfermedad y la instalación de las primeras medidas terapéuticas, se dividen en agudas, hiperagudas y crónicas, siendo las primeras dos las más comúnmente observadas en las salas de urgencias. Las últimas, por su parte, aparecen de manera atípica en el niño mayor y, por lo general, obedecen a una causa identificable que funcionó como guía para que el intestino se introdujera dentro de sí mismo. De acuerdo con la dirección, la invaginación se divide en anterógrada, cuando avanza en sentido aboral, y retrógrada, cuando su curso es cefálico. Puede ser única y múltiple, y, tomando en consideración el estado clínico en el momento de la intervención quirúrgica, se divide en corregible y no corregible a las maniobras del cirujano. La invaginación intestinal se conoce desde tiempos muy remotos; en Grecia, Hipócrates la trataba a base de enemas o insuflación de aire,1 medidas que en nuestra época hicieron renacer los cirujanos pediatras chinos y que, a través de 99

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(Capítulo 9)

Figura 9--1. Imagen transoperatoria que muestra cómo un segmento de intestino proximal se introdujo al interior de otro distal. Existen dilatación intestinal, edema y discreta isquemia.

intercambios académicos, trasmitieron a América, donde fueron popularizadas por los radiólogos, especialmente los canadienses. Fue Paul Barbette quien hizo una descripción en el siglo XVII; también fue descrita por Hunter en 1789. En el año 1871, Hutchinson reportó el primer caso operado en forma satisfactoria,2 y en 1876 Harold Hirschsprung3 publicó una serie de pacientes tratados

Figura 9--2. Hágase la comparación entre esta fotografía y la anterior. Es evidente que ésta tiene menos tiempo de evolución.

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Figura 9--3. Este acercamiento de una invaginación ileocecocólica muestra la relación exacta entre el segmento que se invagina y el segmento que recibe la invaginación.

con insuflación aérea. En Australia, Clubbé, en 1879, realizó la primera resección intestinal en un paciente invaginado. Es Ladd, padre de la cirugía pediátrica, a quien se le debe la primera serie de pacientes diagnosticados y tratados a base de colon por enema con medio de contraste,5 mencionando él mismo que no siempre debería emplearse este método. En la actualidad, la invaginación intestinal es un problema común para los médicos que atienden niños, debiéndose sospechar siempre que exista la trilogía dolor abdominal, vómito y evacuaciones hemáticas (figuras 9--4, 9--5 y 9--6). La invaginación intestinal se presenta en dos de cada 1 000 nacidos vivos, y en la experiencia del Hospital Pediátrico “Moctezuma”, de la Secretaria de Salud de México, D. F, cada año se atiende en promedio a 35 pacientes con esta patología. Se observa que ocurre generalmente entre los 4 y los 12 meses de edad, con una media a los nueve meses, siendo la causa más frecuente de oclusión intestinal y hemorragia del tubo digestivo en la etapa de lactante, aunque es posible encontrarla aun en la etapa neonatal.7 De acuerdo con el género, existe ligero predominio del sexo masculino en proporción de 3:2, y afecta mayoritariamente a niños de peso normal (64%). Los obesos ocupan 12%, y los desnutridos 24%. Con relación a la etiología del padecimiento, en la mayoría de los casos se la considera desconocida, y en sólo 5% es factible identificar alguna causa orgánica o estructural que haya funcionado como cabeza de la invaginación; las más comunes son el divertículo de Meckel, poliposis, duplicación intestinal, linfomas, hemangiomas8,9 o enfermedades sis-

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Figura 9--4. Lactante menor que sufrió la enfermedad y la manifestó por hemorragia copiosa a través del conducto anorrectal.

témicas, como la púrpura de Henoch--Schoenlein, infecciones por rotavirus, adenovirus y fibrosis quística. Eventualmente se presenta también en el posoperatorio de cualquier intervención quirúrgica abdominal (figura 9--7) e incluso torácica, sin que se conozca hasta el momento la causa.1,10 Es frecuente observar hiperplasia ganglionar en el me-

Figura 9--5. Aspecto típico de un niño lactante menor, eutrófico o hipertrófico, que sufre invaginación. Véase la expresión facial de dolor y la evacuación mucohemática que oscurece el pañal.

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Figura 9--6. Paciente no menos robusto que el anterior, en el que se puede observar la dilatación del abdomen, así como la presencia de sangre en las evacuaciones.

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senterio del intestino invaginado, sospechando que pudiera comportarse como desencadenante de la invaginación. En algunas ocasiones es fácil de identificar. Después de corregir una invaginación de presentación aguda, al engrosamiento de la mucosa se le denomina hiperplasia linfoidea, a la que algunos autores consideran como causa orgánica.

Figura 9--7. La invaginación intestinal en raras ocasiones aparece después de una intervención quirúrgica. Este caso corresponde a una invaginación ileocólica que se instaló después de la excisión de un quiste del colédoco.

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EVOLUCIÓN Y DIAGNÓSTICO CLÍNICOS En la experiencia de nuestro hospital, la invaginación intestinal se caracteriza por presentar dolor abdominal que despierta al paciente; se acompaña de palidez, diaforesis, llanto intenso, vómito, inicialmente de contenido gástrico, el que se torna biliointestinal conforme el tiempo de evolución se prolonga. En otras ocasiones, especialmente cuando la invaginación se presenta en niños mayores a la media de edad observada por nosotros, se comporta como una condición cuyo diagnóstico se hace elusivo y de difícil integración. Bajo estas circunstancias es cuando esta enfermedad, susceptible de ser identificada por teléfono, se convierte en caso de diagnóstico clínico difícil. En nuestro hospital, 35% de los pacientes presentaron fiebre. En la exploración física puede palparse una masa abdominal en forma alargada (signo de la morcilla), y se la ha encontrado en 54% de los casos. Algo clásico, y es por ello que se puede identificar a distancia, es que entre una crisis de dolor y otra el niño luce en buen estado y es difícil aceptar que está críticamente enfermo. Se describen también alteraciones en el estado de conciencia de estos pacientes, como apatía letárgica alternando con irritabilidad, lo que le confiere un pronóstico sombrío. El signo de Dance o de fosa iliaca derecha vacía no es fácil de identificar, pero por lo general es positivo (23%). Al avanzar la invaginación, el asa intestinal hala su meso dentro de la misma, lo que condiciona obstrucción venosa arterial y linfática con isquemia progresiva que puede llegar hasta la gangrena, necrosis y perforación intestinal del asa invaginada.11 La congestión vascular del segmento produce hipersecreción de moco y el daño la hemorragia, por lo que se presentan las típicas evacuaciones mucohemáticas o en “jalea de grosella”, que según nuestra experiencia aparecen en 94% de los casos. Conforme avanza el tiempo de evolución, el asa puede alcanzar la porción distal del intestino y, al tacto rectal, hacerse presente como “hocico de tenca”, así como presentar fiebre, deshidratación, estado de choque y sepsis. Los exámenes de laboratorio pueden mostrar anemia según el grado de hemorragia intestinal y leucocitosis (en 17% de los pacientes); no posee relación con la presencia o no de isquemia regional, alteraciones electrolíticas por el secuestro de líquidos por la formación de un gran tercer espacio y deshidratación. La radiografía simple de abdomen, en posición vertical, por lo general muestra escasa cantidad de aire, confiriéndole características de una suboclusión en la que destacan la dilatación de asas a diversas alturas, niveles hidroaéreos y opacidad pélvica (que pudiera corresponder a la masa encontrada a la palpación) hasta en 28% de los casos. El patrón oclusivo se instala de manera franca hasta etapas más avanzadas (figura 9--8).12,13 En caso de duda diagnóstica (muchos pacientes lucen excelentes entre una crisis de dolor y otra, además de que se observa un tiempo de evolución previo a su

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Figura 9--8. Estudio simple en posición vertical y anteroposterior que muestra a un paciente con una invaginación intestinal muy avanzada y grave. Nótense la imagen en vidrio esmerilado, los niveles y el líquido libre en el interior de la cavidad peritoneal.

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ingreso de 2.6 días), debe efectuarse un enema baritado (figura 9--9), el cual, además, puede ser terapéutico, y los hallazgos clásicamente descritos son las imágenes en resorte, en pinza de cangrejo y en copa de champagne. El procedimiento con fines terapéuticos está contraindicado si la evolución del padecimiento es de más de 24 h o el cuadro oclusivo es franco, ya que general-

Figura 9--9. Enema baritado que revela el aspecto clásico de la invaginación intestinal. Simula un signo de interrogación, pero lo más destacado es el defecto de llenado que no es más que el aire que arrastra el contraste a presión aprisionado entre la columna líquida y la porción obstruida.

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mente se encuentra una invaginación apretada. Con relación a esto, Fishman y col. mencionan la utilidad pronóstica del signo radiológico de la disección para valorar la corregibilidad durante el enema de bario, que consiste en la aparición de una imagen que semeja un riel y se encuentra típicamente entre el intestino invaginado y el invaginante, como resultado de una menor presión hidrostática ejercida por la columna de bario.14 La invaginación aguda de evolución prolongada es la que con mucha frecuencia conduce a complicaciones y a un pronóstico difícil de predecir.15 La invaginación intestinal debe diferenciarse principalmente de padecimientos que cursan con evacuaciones sanguinolentas, como los síndromes diarreicos disenteriformes, la amibiasis intestinal, la ascariasis masiva, la ingestión de alimentos de tintes rojos y ocasionalmente con masas abdominales asociadas con hemorragia gastrointestinal. En los casos en que las alteraciones del estado de conciencia son mayores, deben descartarse infecciones del sistema nervioso central.

TRATAMIENTO PREOPERATORIO Consiste principalmente en fluidoterapia, cuyo fin es corregir el estado hídrico del paciente y la restitución del equilibrio electrolítico. Se instalará una sonda orogástrica a fin de disminuir la tensión intraluminal proximal, y se iniciará un esquema de antimicrobianos, principalmente contra microorganismos anaerobios y gramnegativos, especialmente cuando la enfermedad ha llegado a etapas en las que existe gangrena. Una vez resueltos algunos de los problemas inmediatos, se efectúa el estudio de colon por enema, el cual se intentará que sea terapéutico16,17 si se cumplen los siguientes requisitos: a. Paciente lactante menor. b. Menos de 24 h de evolución. c. Estado hemodinámico estable. d. Sin datos de perforación, peritonitis o sepsis. Este estudio se efectuó en 20% de los pacientes de los autores, canalizados en vena periférica, con sonda orogástrica y bajo sedación (lo que facilita la reducción). Se introduce una sonda tipo Foley por el recto, llenando el globo con 1.5 mL, y se aprietan los glúteos con cinta adhesiva para evitar fuga de material de contraste. Acto seguido, se instala una columna de bario conectada a la sonda a 1 m de altura con un volumen aproximado de 20 cc por kilogramo de peso, y se efectúan generalmente hasta tres intentos de corrección. Debe haber una vigilan-

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cia cuidadosa e intermitente a través del fluoroscopio o bajo la pantalla de un ultrasonógrafo, debiendo suspenderse el procedimiento si a los 10 minutos se observa detención de la columna de bario o aparece el signo de la disección. La corrección se logra cuando se observa el paso del bario al intestino delgado, el que opacifica todo el tubo digestivo distal, permitiendo la expulsión de heces, gas y bario, y desaparición de la masa, aunados a una mejoría clínica evidente. En nuestras manos fue exitoso en 62% de los pacientes sometidos a este tipo de terapéutica, es decir, 14% del total. El manejo alternativo con reducción neumática empleado con éxito por otros autores18,19 lo hemos abandonado por presentar mayores índices de perforación intestinal y el riesgo de neumoperitoneo hipertensivo potencialmente mortal.

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TRATAMIENTO OPERATORIO La cirugía es necesaria cuando está contraindicado el colon por enema terapéutico o cuando éste ha fracasado. En estos casos se somete al paciente a laparotomía exploradora (86% de nuestros pacientes). La incisión depende de la preferencia del cirujano, siendo las más utilizadas la incisión vertical paramedia y la transversa supraumbilical, generalmente derechas. Una vez identificada la invaginación, se procede a la corrección manual, comprimiendo externamente la cabeza invaginante en sentido retrógrado y evitando halar el asa invaginada, disminuyendo así la posibilidad de laceración o perforación intestinal iatrogénica. Se intentara desinvaginar completamente el intestino, con paciencia, humedeciendo con solución tibia y manipulando el segmento intestinal enfermo. Después de lograr este propósito, se deben explorar cuidadosamente las asas para verificar su viabilidad, sitios de isquemia o perforación, o una causa orgánica estructural que formó la cabeza invaginante (17% de nuestra casuística). Si existe isquemia intestinal irreversible (figuras 9--10, 9--11 y 9--12), necrosis tisular, perforación intestinal, imposibilidad para efectuar la reducción de la invaginación o una causa orgánica de ésta, como pólipo, divertículo, etc., se procederá a efectuar resección intestinal del segmento afectado, y, si las condiciones del abdomen y del paciente lo permiten, se efectuará una anastomosis terminoterminal con puntos separados en dos planos, lo cual los autores efectúan en 24% de sus pacientes; en caso extremo, una derivación intestinal en doble cañón de escopeta (figura 9--9) (10.5% en nuestra serie). En niños mayores de dos años suelen encontrarse linfomas in situ como cabeza invaginante, por lo que debe considerarse la resección intestinal. Un estudio recientemente efectuado en nuestro medio arrojó que los factores de riesgo que pueden predisponer una conducta mutilante en casos de invaginación intestinal fueron: edad menor de seis meses,

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(Capítulo 9)

Figura 9--10. Aspecto transoperatorio del típico caso en que la invaginación no pudo ser corregida por enema y que requirió maniobras quirúrgicas. Nótese la necrosis del segmento comprometido.

duración de la enfermedad por más de 48 horas, cuando la cabeza invaginante desciende más allá del ángulo esplénico del colon y la variedad ileoileocólica.20,21 Como alternativa propia de instituciones que cuenten con este recurso, la cirugía laparoscópica está tomando auge en la resolución de este problema. En la actualidad, la laparoscopia parece ser de particular utilidad en aquellos casos en los

Figura 9--11. Aspecto de una invaginación muy avanzada, que como en el caso anterior, ya muestra daño irreversible del segmento necrosado.

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Figura 9--12. Circunstancias similares a las figuras anteriores. Obsérvese cómo el segmento que se introduce está totalmente necrosado. El segmento receptor nunca sufre isquemia.

que se teme que el manejo conservador pueda no ser efectivo, cuando se trata de una invaginación recurrente o como medida previa a una posible laparotomía en casos de manejo conservador fallido

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TRATAMIENTO POSOPERATORIO Todos los pacientes, independientemente del método correctivo, deberán permanecer en ayunas y bajo observación estrecha con sonda nasogástrica hasta que se establezca el tránsito intestinal, lo cual ocurre en las reducciones por enema aproximadamente a las 24 h; en caso de desinvaginación manual, es frecuente el íleo prolongado, mejorándose éste en cuatro o cinco días. Si el procedimiento fue una anastomosis, deberá esperarse por lo menos de cuatro a cinco días antes del inicio de la vía oral. En todos los casos es recomendable garantizar la adecuada perfusión tisular con medidas de apoyo y, si es necesario, medicamentos vasoactivos y oxigenoterapia. El tiempo de estancia hospitalaria de los pacientes con esta entidad nosológica en nuestra unidad es de 10 días, evolucionando satisfactoriamente 84% de ellos.

COMPLICACIONES De las complicaciones, las que hemos observado son dehiscencia de la anastomosis (1%), infección y dehiscencia de la herida quirúrgica y eventración (2%),

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(Capítulo 9)

retracción o prolapso de estomas, sepsis abdominal (2%), adherencias posquirúrgicas (2%), desequilibrio ácido--básico (2%) y recurrencia de la invaginación en 2% de los casos. Otras complicaciones observadas fueron íleo prolongado y reintervención por perforación intestinal en un segmento isquémico no resecado.

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10 Atresia colónica Raúl Cortés Martínez, Olinka Tamara Mendoza Luna, Eduardo Rico Mejía, Carlos Baeza Herrera

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GENERALIDADES La obliteración congénita del intestino grueso es una condición que se presenta en muy raras ocasiones, aun en hospitales pediátricos de concentración, constituyéndose como la menos frecuente de todas las atresias del tubo digestivo. Conceptualmente significa que un tramo de menor o mayor extensión del intestino grueso está descontinuado por alguna razón. La estenosis, a diferencia de la atresia, significa estrechez.1,2 Cuando se confronta, debe asumirse de antemano que se trata muy probablemente de una secuela que es consecuencia de una enterocolitis necrosante. En la práctica cotidiana se observan con relativa frecuencia estrecheces que no obedecen a causas congénitas. El primer conocimiento formalmente difundido relacionado con la atresia del intestino grueso fue promulgado en 1673 por Binninger, quien reportó el primer caso de atresia del colon. En 1922, Gaub reportó el primer paciente que sobrevivió con esta malformación. Potts, en 1947, reportó el primer sobreviviente de una atresia del colon transverso, con una anastomosis latero--lateral en intento quirúrgico único. Desde hace muchos años, Louw,3 cirujano del Hospital Pediátrico de la Cruz Roja de Ciudad del Cabo, en Sudáfrica, instituyó una de las pocas clasificaciones que sobre atresia del colon se han implementado (figuras 10--1 y 10--2). Una peculiaridad que tiene esta conceptualización, que la distingue de otras clasificaciones que existen sobre atresia de otras porciones del intestino, es que describe la estenosis, que, después de 1964, casi no se describe como tal. 111

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Coloproctología en la infancia y adolescencia

(Capítulo 10)

Variedad I Figura 10--1. De manera esquemática, se muestra la estenosis del colon. Es evidente la hipertrofia proximal.

Según esta clasificación, se define a la estenosis como la disminución en el calibre del lumen intestinal, pudiendo variar desde la disminución discreta hasta la pérdida subtotal de la luz del colon. En estas circunstancias, el mesenterio siempre se encuentra intacto. Las variedades de atresias propuestas por Louw contemplan:

Variedad II

Variedad III

Figura 10--2. Las dos restantes variedades de atresia colónica.

Atresia colónica

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Figura 10--3. Hallazgos transoperatorios en caso de una atresia de colon variedad III. Lo más contrastante de la fotografía es que el segmento dilatado corresponde al colon proximal. Nótese la diferencia de calibres.

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S Atresia tipo I: se refiere a la oclusión del lumen por un diafragma. El mesenterio está intacto (figura 10--3). S Atresia tipo II: los extremos proximal y distal se encuentran ocluidos, pero están unidos por un remanente en forma de cuerda. El mesenterio puede estar intacto o ausente. S Atresia tipo III: no hay remanente que conecte a los segmentos proximal y distal del intestino. Hay un defecto en forma de cuña en el mesenterio (figura 10--4). La atresia colónica es la más rara de las atresias del intestino, pues le corresponde aproximadamente de 5 a 15% del total de atresias del tubo digestivo reportadas. Evans, en una revisión extensa, encontró una prevalencia de la atresia del colon de 10%, lo que lo llevó, de manera sorprendente, a concluir que debía haber un caso por cada 1 500 recién nacidos vivos. En contraste con lo anterior, otros autores han calculado que este tipo de defecto aparece una vez por cada 20 000 recién nacidos vivos,2,4 y esta última aseveración es más congruente con la realidad actual. Con relación a cómo es que se instala esta malformación, existen muchas teorías que han tratado de explicar su génesis. Es importante enfatizar que cualquier teoría que se proponga tiene que explicar todos los tipos de atresia intestinal observados y justificar la presencia en el tramo distal del intestino de bilis, células epiteliales de descamación y lanugo. Las teorías que se han presentado se pueden clasificar en dos principales: la que sugiere un trastorno en la organogénesis temprana y la que sugiere alteraciones morfológicas tardías.1,3,5

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Coloproctología en la infancia y adolescencia

(Capítulo 10)

Figura 10--4. La imagen muestra el clásico aspecto de la atresia de colon variedad I. Compárese el diámetro del intestino distal, a la derecha, con el proximal, a la izquierda.

La primera se refiere específicamente a una insuficiente capacidad de vacuolización del tramo del intestino que sufre la atresia. Se ha observado en estudios de la embriogénesis del tubo digestivo que algunos segmentos, como el duodeno, pasan por una fase de cordón sólido antes de estar permeables, y que mediante fenómenos de vacuolización llegan convertirse en un tubo. A esta teoría se le denomina de Tandler, pero sólo ha sido aceptada para segmentos proximales del tracto gastrointestinal, como el duodeno. La otra teoría intenta explicar este tipo de atresia mediante el fenómeno de teratogénesis múltiple, en el que, además de la discontinuidad del colon, puede haber alteraciones en otros órganos y sistemas distintos al tubo digestivo. Entre tales anomalías concomitantes se pueden observar alteraciones en la rotación del intestino, disposiciones anómalas de la vena porta, de la sujeción del estómago y de la organogénesis del páncreas. Las teorías incluidas en esta categoría se resumen en una sola: la presencia de un evento vascular in utero y la consecuente isquemia regional. Se ha demostrado que, bajo ciertas circunstancias, condiciones tales como el vólvulus prenatal, el divertículo de Meckel, la invaginación in utero y otras pueden determinar que haya peritonitis, lo que da como resultado la instalación de áreas de isquemia regional que a la postre se traduce como un segmento atrésico. Obviamente, la extensión de la enfermedad dependerá de la extensión de la isquemia. Los experimentos llevados a efecto por Blanc y Santulli en 52 casos de atresia intestinal hicieron concluir que la oclusión congénita estudiada por ellos debía haberse instituido mucho tiempo después de que la organogénesis había concluido. Con base en ello, Christian Barnard, el cirujano que años después se iba hacer célebre con

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Atresia colónica

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el primer trasplante de corazón, y Louw, uno de sus mentores, lo demostraron provocando isquemia del mesenterio en animales de experimentación mediante la ligadura selectiva de algunos vasos arteriales del mesenterio, lo que los condujo a observar atresias de extensión similar al tramo de tubo digestivo que irrigaba el vaso arterial bloqueado. Encontraron que a la ligadura de una arteria correspondía un tramo de intestino no formado. En algunos casos, cuando el aporte sanguíneo sólo era interrumpido parcialmente, se formaba una estenosis. Posteriormente, bajo el sustento de la clínica, la teoría ha sido ratificada en varias ocasiones. Existen reportes de niños que sufrieron atresia del tubo digestivo después de que se interrumpió la circulación sanguínea de tramos del intestino delgado en forma accidental.6 Después de que se supo todo lo relacionado con la etiopatogenia, surgieron otros indicios transoperatorios que confirman el hecho. Quizás la más importante demostración es la frecuente asociación de calcificaciones, adenomegalias o duplicaciones en torno a una atresia. Hace poco tiempo, los autores tuvieron la oportunidad de constatar esta teoría después de analizar su experiencia en pacientes que sufrieron diversos tipos de atresia yeyunoileal en forma simultánea. Se estudiaron niños recién nacidos que de manera simultánea sufrían de más de un tipo distinto de atresia, y se encontró que, además de este hallazgo, existía malrotación. Se concluyó que, habiendo existido en etapas tempranas del desarrollo una inadecuada rotación del tubo digestivo, ello probablemente condujo a un vólvulus in utero y, como consecuencia, hubo distintas atresias.7 En la mayor parte de las series reportadas, las anomalías asociadas son raras. Se han referido defectos oftalmológicos, tales como exoftalmos e hipoplasia del nervio óptico. Otros relevantes han sido extrofia vesical, gastrosquisis, atresia de intestino delgado, duodeno, yeyuno, íleon e hipoplasia ventricular.5 Se han relatado casos asociados a enfermedad de Hirschsprung,8--10 y hasta la fecha se conocen seis reportes en la literatura. Las bases embriológicas de tal asociación aún no han sido discutidas adecuadamente por los expertos.8 De los pacientes reportados, seis tuvieron atresia del colon ascendente y dos del ángulo esplénico. Todos los casos fueron diagnosticados en el periodo neonatal, pero la agangliosis tuvo un retardo en el diagnóstico de 15.4 meses.

DIAGNÓSTICO La atresia colónica es similar en su presentación clínica y radiológica a la atresia del íleon distal. Las manifestaciones se pueden presentar desde el primer día de vida extrauterina, pero pueden demorar algunos días. La falta de evacuación de meconio o la evacuación de meconio anormal o en muy pequeña cantidad, son

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(Capítulo 10)

datos que deben llamar la atención. Encontrar un residuo gástrico mayor de 20 mL en el momento en que se hace aseo de la cavidad es un dato que traduce casi indefectiblemente la presencia de una atresia. La aparición de la distensión abdominal y vómito impregnado de bilis debe confirmar la presunción, y se debe suponer la existencia de atresia hasta no demostrarse lo contrario. Ya Nixon, en 1955, enfatizaba el carácter anormal de un vómito biliar y su importancia clínica en el diagnóstico de la oclusión intestinal neonatal. Cuando el vómito se torna fecal significa que la obstrucción al flujo intestinal data de varios días, y en esa etapa de la enfermedad las complicaciones son extraordinariamente serias; además de haber una gran pérdida hidroelectrolítica, existe el grave riesgo de que se instituya una perforación del segmento proximal y culmine con sepsis y muerte del menor.1 Después de integrar una entidad nosológica por los datos clínicos aportados, es importante el estudio radiológico simple del abdomen, el que mostrará asas intestinales dilatadas en grado variable, dependiendo de los días de vida extrauterina que tenga el niño. Están siempre presentes niveles hidroaéreos distribuidos en forma similar a como se esparcen en casos de atresia ileal (figura 10--5). En caso de enterocolitis o gangrena del segmento afectado también se pueden presentar imágenes de doble contorno, sugestivas de neumatosis. De los estudios contrastados, el de más ayuda es el colon por enema; aunque en múltiples reportes se emplea bario, en la experiencia de los autores se prefieren los medios de contraste hidrosoluble, ya que en caso de perforación previa o accidental no produ-

Figura 10--5. Desde el punto de vista de un estudio radiológico simple, usualmente no es fácil identificar una atresia de colon, pero coexisten siempre niveles hidroaéreos generalizados y una dilatación muy importante del colon, como muestra la fotografía.

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Figura 10--6. Si se efectúa el enema baritado y se observa, como en esta radiografía, detención abrupta del medio de contraste, es definitorio de atresia del colon.

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cen muchas alteraciones en el paciente. El hallazgo más importante es el microcolon y la detención brusca del medio de contraste (figuras 10--6 y 10--7). El grado de desfuncionalización del colon dependerá de la etapa de la gestación en que se interrumpió la continuidad del intestino.1,11,12 Una vez efectuada la colostomía, colocar un instrumento metálico por vía aferente y otro por vía eferente re-

Figura 10--7. Imágenes muy similares a las anteriores, pero que corresponden a otro paciente.

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(Capítulo 10)

Figura 10--8. Esta imagen muestra cómo dos dilatadores en aposición bosquejan una atresia distal del colon.

salta la atresia (figura 10--8). Recursos tecnológicos de vanguardia, como el ultrasonograma de eficiente resolución, coadyuvan como un avance importante en este nuevo siglo para que puedan ser detectados defectos de organogénesis in utero.13

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El diagnóstico de la atresia del colon debe ser diferenciado del de íleo meconial, malformaciones anorrectales, malrotación intestinal, enfermedad de Hirschsprung y, desde luego, atresia ileal. Otras entidades susceptibles de confusión son el síndrome de tapón meconial, dilatación segmentaria del colon y síndrome de colon izquierdo hipoplásico.12 Hacer la diferencia entre una atresia del colon y una dilatación segmentaria del intestino grueso constituye un gran reto (figura 10--9).

TRATAMIENTO Manejo preoperatorio Es imperativo que, después de identificar una atresia del colon, haya restitución de líquidos y electrolitos perdidos, y que se haga de acuerdo con la edad, peso del

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Figura 10--9. Hallazgos transoperatorios de una dilatación segmentaria del colon. Obviamente, es una enfermedad congénita y muy rara.

paciente y condición biológica. De preferencia se recomienda la realización de una venodisección para colocar un catéter adecuado. Con referencia al empleo de antimicrobiano, se prefiere el doble esquema, siendo los más utilizados por los autores la ampicilina y la amikacina, si no existe germen aislado. Es menester aplicar vitamina K, al menos dos dosis diarias de 1 mg cada una por vía parenteral, y efectuar los estudios de laboratorio pertinentes, incluyendo los preoperatorios. Se realiza descompresión gastrointestinal mediante el uso de un tubo de Levin No. 12 o 14, colocado a través de la boca y con drenaje a gravedad. Los líquidos y electrolitos serán manejados de acuerdo con las condiciones que guarde el neonato, reponiendo las pérdidas a 100% con solución cristaloide. De preferencia, antes y después del procedimiento se coloca al paciente en una incubadora para mantener una temperatura adecuada.1,4,12,14 Es trascendental que el médico especialista en formación aprenda del cirujano mentor los detalles relacionados con la información oportuna, veraz y adecuada que el familiar debe recibir respecto a las condiciones del niño. Es imprescindible, asimismo, que el equipo médico--quirúrgico que manejará este tipo de enfermos se familiarice con este relevante y frecuentemente omitido campo de la relación médico--paciente.

PROCEDIMIENTOS QUIRÚRGICOS El objetivo principal de la intervención quirúrgica es corregir la obstrucción intestinal y, en forma secundaria, restaurar la continuidad digestiva (figura 10--10).

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(Capítulo 10)

Figura 10--10. Esta atresia sucedió en etapa muy avanzada de la gestación, por ello es que la porción proximal se observa apenas levemente dilatada.

Idealmente, estos dos pasos deben efectuarse en el mismo procedimiento; sin embargo, no en todos los casos es posible, ya que en ocasiones los pacientes se encuentran en estado grave, por lo que se sugiere efectuar sólo una derivación externa paliativa y posponer para una segunda etapa la restauración de la continuidad intestinal. Desde el punto de vista anestésico, creemos que, en condiciones ideales, este tipo de pacientes debe ser manejado con esquemas selectivos que tengan pocos efectos sobre la dinámica ventilatoria, pues la complicación más frecuente y temida en la cirugía del recién nacido es la infección pulmonar. Probablemente la neuroleptoanestesia, adicionada de otras medidas, sea el procedimiento ideal. En nuestra unidad se recurre con mucha frecuencia al bloqueo caudal, adicionado de algún esquema de sedación. En relación con el acceso, los autores sugieren que se efectúe siempre, en la medida de lo posible, una incisión transversa infraumbilical. La ventaja de este abordaje radica en la gran exposición que proporciona, pero también en que, si llegara haber alguna complicación local, se evitan complicaciones adicionales, como la evisceración. La incisión de línea media o cualquier otra de las heridas verticales tienen uso restringido en niños cuyos segmentos corporales son casi igualitarios, como en el recién nacido. Después de que se explora la cavidad peritoneal se procede a descomprimir la porción proximal del intestino a la atresia mediante succión. A fin de aumentar un poco el diámetro del intestino distal y descartar la posibilidad de que haya algún otro bloqueo, se inyecta solución salina en el tramo hipoplásico hasta comprobar la permeabilidad total del tubo digestivo distal.

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Coloplastia de Mikulicz

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Figura 10--11. Esta operación consiste en la apertura longitudinal y reparación transversal, con el propósito de intercomunicar ambos segmentos a través de una gran ventana.

En el caso de atresia de tipo I, el procedimiento de elección es la coloplastia tipo Heineke--Mikulicz (figura 10--11).5 Para los tipos II y III existen varios procedimientos, que dependerán de la destreza del cirujano, el sitio de la atresia y las condiciones del paciente. Después de que se ha eliminado el bulbo intestinal proximal a la atresia (figura 10--12), se puede efectuar anastomosis terminooblicua tipo Benson, Nixon, Dennis--Browne o Rebhein.5 Otros reportes de los procedimientos realizados mencionan anastomosis terminolateral con colostomía tipo Santulli,4 principalmente en casos de atresias proximales. Se han hecho también anastomosis de transverso con cecostomía descompresiva. Eventualmente, si la atresia es muy distante a la válvula, se puede manejar con la operación de Swenson.4 Según algunos autores, es preferible la realización de anastomosis primaria en las atresias del colon derecho o transverso, y colostomía para la atresia del sigmoides. Cuando se iniciaban los procedimientos quirúrgicos para este tipo de alteración, se describió la anastomosis laterolateral;2 sin embargo, se encontró como complicación de este procedimiento el síndrome de asa ciega, en el que el segmento proximal se dilata de manera importante y tiene riesgo de ulceración y perforación, además de estenosis de la anastomosis. Por lo tanto, debe ser siempre evitado.

CUIDADOS POSOPERATORIOS Después de la intervención quirúrgica, que es considerada de alta jerarquía, el menor debe ser trasladado a la sala de terapia intensiva neonatal, en donde se rati-

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Figura 10--12. Transoperatorio que muestra atresia del colon tipo I. Momento en que se abre el diafragma. Nótese el meconio.

ficará que el tubo de descompresión del tubo digestivo se encuentre permanentemente permeable, con el propósito de que el cirujano efectúe aseo periódico y frecuente de la sonda con solución salina tibia, independientemente de que se haya hecho o no una anastomosis como procedimiento quirúrgico. Se debe instituir un esquema de antimicrobianos acorde con las condiciones clínicas del niño. Cuando se encuentran datos sugestivos de sepsis desde antes de la operación, el esquema debe ser agresivo. En el primer caso, es conveniente, y de alguna manera obligado, emplear medicamentos que tenga acción selectiva contra anaerobios, y en el recién nacido, por razones intrínsecas a su condición, es menester iniciar con una cefalosporina de tercera o cuarta generación asociada a clindamicina. Cuando no haya infección sistémica, el empleo de una cefalosporina y metronidazol es buena elección. Es usual, aunque no obligado, que todo neonato que tenga más de cuatro días sin recibir alimento deba ser alimentado por vía venosa; sin embargo, dados los riesgos que ello implica, los autores creen que en ocasiones la vía oral se puede diferir hasta una semana. El potencial funcional del colon distal ha sido motivo de preocupación para muchos clínicos. Sin embargo, no se ha observado ninguna alteración funcional relacionada con la motilidad o absorción en estudios de pacientes que han sobrevivido. Existe un periodo de reducción en la capacidad, pero ésta se va incrementando a medida que se extiende el periodo posoperatorio, y más aún cuando el paciente empieza a ingerir alimento. Las complicaciones son casi las mismas que se observan para cualquier otro procedimiento quirúrgico efectuado sobre el tubo digestivo neonatal, e incluyen:

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infección local o sistémica, evisceración y disfunción anastomótica (estenosis, microdehiscencia, peritonitis plástica temprana perianastomótica, etc.), sepsis y desnutrición. En caso de que se haya efectuado una derivación externa las complicaciones serán de otra índole, pero las relacionadas con la pérdida grave de líquidos y electrolitos son las más importantes y serias.

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11 Amibiasis invasora Javier López Castellanos, Gerardo Toledo Cortina, Rogaciano Armando Jaimes Pérez, Carlos Baeza Herrera

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INTRODUCCIÓN La amibiasis es una enfermedad infecciosa, cosmopolita, a la que, por su prevalencia, se le considera como un problema grave de salud pública del mundo, no obstante que la morbilidad y mortalidad mayor se observa en países subdesarrollados y de clima tropical. Esta infección es causada por la Entamoeba histolytica, un protozoario cuya principal característica es la capacidad de invadir destruyendo tejidos. Se ha calculado que aproximadamente 500 millones de personas son portadoras de esta amiba en el mundo,1 de las cuales 50 millones pueden desarrollar amibiasis invasora cada año y entre 100 000 y 500 000 llegan a fallecer. Así, la amibiasis es la tercera causa de muerte por parasitosis en todo el mundo, sólo detrás de la malaria y la esquitosomiasis.2 Fue Lamble, en 1859, quien por vez primera demostró la presencia de E. histolytica en el tejido colónico de un niño que había fallecido por diarrea,3 pero debieron transcurrir 16 años para que Losch, en San Petersburgo, identificara el microorganismo y estableciera la relación íntima de causa y efecto entre la amiba y la enfermedad, al encontrarla en el colon de un leñador que falleció como consecuencia de disentería. Osler, en 1890, describió el primer caso autóctono de amibiasis en EUA cuando trató de manera integral a un adulto que sufría absceso hepático;4 un año más tarde, Connileman y Lafleur describieron el microorganismo y la enfermedad.5 En nuestro país, todo parece indicar que la primera comunicación de la amibiasis fue hecha por Mateo Alemán en 1611, cuando estuvo cuidando a Fray Garda Guerra, Arzobispo de México y Virrey de la Nueva España, 125

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quien padeció diarrea y después supuración hepática. En 1841, Miguel Jiménez, médico mexicano, describió un absceso hepático abierto a bronquios en lo que es considerado como uno de los artículos médicos clásicos aún en nuestra época.6

FORMAS CLÍNICAS, DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO Las formas clínicas de la amibiasis son dos: la no invasora y la invasora. En la primera se incluye sólo a aquellos enfermos que sufren de inflamación de la mucosa colónica, y su efecto es sólo intraluminal. La forma invasora, por su parte, es una enfermedad amibiana grave cuya característica es que el microorganismo se encuentra en otro sitio distante del mismo tubo digestivo, de otro órgano o sistema. Se subdivide a su vez en colónica, porque se ha diseminado y ha alcanzado estratos anatómicos profundos, y se han descrito la colitis fulminante, la colitis ulcerosa y el ameboma.6 Finalmente, la participación extraintestinal que requiere hospitalización con mayor frecuencia es la amibiasis hepática (figura 11--1), de la que se han descrito dos tipos, la hepatitis amibiásica y el absceso. Se pueden encontrar invasiones distantes, y entre ellas se ha referido a estructuras tales como pulmones (figura 11--2),7 genitales, piel (figura 11--3), músculo psoas y encéfalo.8 Una vez instalado el absceso en el hígado, se puede intercomunicar, con los estragos correspondientes, a retroperitoneo, colon, estómago, cavidad pleural, bronquios, pelvis renal y pericardio.9

Figura 11--1. Espécimen de necropsia que muestra numerosos abscesos de origen amibiano.

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Figura 11--2. Un caso inusual, en el que el absceso amibiano se abrió a la cavidad pleural derecha; la ocupación es casi completa.

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Se han referido de manera un poco temerosa dos formas clínicas adicionales, las que, según nuestra apreciación, son fases de una misma enfermedad: la hepatitis y el absceso; la diferencia estriba en que en el primer caso existe una inflamación difusa, pero generalizada, que, además de traducirse clínicamente en forma caprichosa, con frecuencia se manifiesta por alteraciones francas en las pruebas

Figura 11--3. Lesión muy aparatosa causada inicialmente por amiba histolítica y luego infectada. Al final curó sin secuela.

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(Capítulo 11)

de funcionamiento hepático. Por su lado, el absceso es la forma avanzada y cavitada de la enfermedad. El absceso, que es la forma extraintestinal más grave, se presenta con una frecuencia de 3 a 19% de todos los pacientes que sufren de esta infección. Predomina en el sexo masculino, entre los 20 y los 50 años de edad,10 aunque existen series en las que se ha encontrado una marcada prevalencia en niños pequeños, atribuyendose tal fenómeno a un estado nutricional subóptimo.11 Existen otras series en las que predominan los escolares.12 La serie más extensa conocida en nuestro país es la que fue difundida por Portillo y Beltrán, en 1965. Reportaron 100 casos manejados en el Hospital Infantil de México.13 Reconocer desde el punto de vista clínico la enfermedad es relativamente sencillo, ya que el absceso usualmente se acompaña de manifestaciones clínicas sugestivas, no obstante que casi todos los niños que lo sufren, al ingresar, ya han sido manejados a base de múltiples medicamentos, incluido casi siempre el metronidazol. Estas manifestaciones acompañantes del absceso son fiebre, dolor y crecimiento de la glándula hepática (triada de Charcott). Casi siempre es necesario efectuar estudios complementarios, pero lo anterior basta para iniciar tratamiento específico. El laboratorio puede ser de gran ayuda en la medida en que los medicamentos que recibió el paciente no hayan sido muy variados. Los estudios recomendados para identificación de la Entamoeba son: citología hemática, amiba en fresco, copros y ELISA. Los estudios que confirman la impresión diagnóstica inicial son la tele de tórax, que usualmente muestra hepatomegalia, elevación del hemidiafragma correspondiente, derrame pleural, comunicación al árbol respiratorio y salida al exterior como vómito (vomica) (figuras 11--4 y 11--5) y el sonograma abdominal, que refiere la presencia de una cavidad en el interior del parénquima hepático. Por lo general son suficientes. No obstante, en ocasiones es menester efectuar la gammagrafía hepática (figura 11--6) y la tomografía axial computarizada (figura 11--7), particularmente cuando se sospecha que haya más de una cavidad.

TRATAMIENTO El manejo integral del absceso hepático amibiano parte de dos premisas: el manejo médico y el quirúrgico. El primero, que debe ser instituido independientemente de que haya o no necesidad de intervención quirúrgica, es a base de sales derivadas del metronidazol (metronidazol, tinidazol, etc.), a dosis que van desde 10 hasta 30 mg por kilogramo de peso, dependiendo de la vía y el medicamento elegido. En ocasiones el esquema debe extenderse dos semanas o más. Un recurso adicional que se empleaba era la dehidroemetina, pero actualmente ya ha sido

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Figura 11--4. Estudio radiológico simple toracoabdominal que revela el aumento de volumen del hígado y la discreta elevación del hemidiafragma derecho, una cavidad pulmonar y condensación pulmonar derecha. Es un caso muy raro que se manifestó con vomica.

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descontinuada y no se consigue. Un esquema que puede seguir al primero, especialmente cuando se sospecha actividad amibiana persistente, es el empleo de cloroquina. Por otro lado, en el manejo de las formas graves, como es el caso del absceso hepático, complicado o no, es obligado el uso de metronidazol por vía

Figura 11--5. Estudio radiológico simple toracoabdominal que muestra una gran elevación del hemidiafragma derecho, así como un discreto derrame como consecuencia de la irritación pleural.

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Figura 11--6. La gammagrafía muestra dos grandes defectos de llenado, producto de la lisis tisular.

parenteral durante al menos tres semanas, y a dosis terapéuticas (10 mg/kg de peso/día) por vía endovenosa. La intervención quirúrgica, léase hepatocentesis, se debe efectuar cuando el riesgo de ruptura sea inminente, lo que se puede sospechar mediante el ultranosograma o la gammagrafía hepática, o bien cuando el tra-

Figura 11--7. Tomografía axial computarizada que muestra el gran defecto producto de la lisis por parte de la amiba histolítica.

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Figura 11--8. Cuando se evacúa el absceso mediante una hepatocentesis, queda una gran oquedad, la que es impregnada con medio de contraste hidrosoluble. A este método se le denomina cavitografía.

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tamiento médico bien dirigido no haya dado resultado. La hepatocentesis debe hacerse con una aguja larga y gruesa, a fin de que la cavidad hepática sea alcanzada. Debe extraerse la mayor cantidad posible de líquido necrótico, enviarlo a laboratorio e instilar la misma cantidad de lo extraído en forma de medio de contraste yodado, método al que denominados cavitografía (figuras 11--8 y 11--9).

Figura 11--9. Imagen similar a la anterior.

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Una vez hecho lo anterior, se toman estudios radiográficos inmediatos y se observa cómo se dibuja en toda su magnitud el daño hepático. La laparotomía es un recurso que ya casi no se emplea, en virtud de que el metronidazol es un medicamento muy difundido. Sin embargo, cuando ha tenido que realizarse es porque ha habido ruptura del absceso hacia la cavidad. Los casos que los autores han atendido se han comportado como cualquier peritonitis generalizada de otro origen. Otros recursos están relacionados con complicaciones más específicas (pericardiocentesis, etc.). La frecuencia de la amibiasis, de acuerdo con los grupos de edad, observa su mayor auge entre los dos y los ocho años de edad; se presenta en cualquier época del año, pero predomina ligeramente en los meses de abril a septiembre.14 Se refiere su presencia aun en niños recién nacidos.15 En relación con el cuadro clínico, las formas de la amibiasis mantienen una especial bioequivalencia, y destacan la diarrea con moco y sangre, diarrea sin sangre y como una emergencia abdominal.11 Puede comportarse atípicamente16 con ictericia y letargia, aunque lo usual es que haya hepatomegalia, dolor en el área hepática y fiebre, escalofríos, pérdida de peso, debilidad, náusea y vómito.17 Por otro lado, el diagnóstico continúa siendo fácil en la mayoría de los casos, pues un cuadro clínico sugestivo y la presencia de trofozoítos de la Entamoeba histolytica en el parénquima hepático licuefacto es suficiente, y se llega a encontrar hasta en 70% de los casos. Existen, sin embargo, otros datos que pueden coadyuvar y suponer indirectamente la etiología amibiana. Observar trofozoítos en heces y la presencia o antecedente de disentería son datos valiosos. Recientemente han sido descritos recursos inmunológicos que cuantifican títulos elevados de anticuerpos, que traducen indefectiblemente la infección. El ultrasonograma de alta definición es, sin duda, el recurso más útil, y tiene la ventaja de que no es invasivo, es preciso, detalla la consistencia del material contenido en el interior del absceso y es accesible a casi cualquier centro hospitalario. Otros estudios, como la tomografía axial computarizada o la resonancia magnética nuclear, no son necesarios la mayoría de las veces. La gammagrafía con radioisótopos suele ser de ayuda.11 El manejo de la amibiasis depende de la forma en que se esté confrontando, no obstante que en todas las formas es obligado el empleo del metronidazol o sus derivados, y más aún ahora que se ha descontinuado el uso de la dehidroemetina. Sin embargo, es conveniente decir que, cuando la forma es no invasora, por lo general basta que el medicamento sea administrado por vía oral, pero cuando es invasora se debe optar por la vía parenteral. El caso de la colitis amibiana fulminante es particularmente importante, pues, además del manejo especifico del antiamibiano, se requiere de una intervención quirúrgica en la que se debe efectuar derivación cutánea del íleon con desfuncionalización del intestino delgado y grueso distales a los estomas y un manejo espe-

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cializado en sala de terapia intensiva, cuyo giro sea la estabilización de las constantes vitales y las alteraciones hemodinámicas y metabólicas. La mortalidad, aun en salas experimentadas de terapia intensiva, es cercana a 100%; por eso es importante que tanto el periodo preoperatorio como el perioperatorio y el posoperatorio sean cuidadosamente tratados. La colitis amibiana fulminante, colitis tóxica amibiana o colon tóxico se presenta en niños pequeños, por lo general desnutridos y crónicamente enfermos. Se desconoce por qué algunos sufren el cuadro y otros no, pero muy probablemente tenga mucho que ver un estado nutricional severamente afectado. Por fortuna, la frecuencia es rara, quizá por el uso tan difundido e indiscriminado de antiamibianos como los imidazoles, y en hospitales de concentración se llegan a colectar contados casos cada año. Es una enfermedad de inicio repentino y se puede considerar como la forma más maligna de amibiasis. En cuanto inicia el padecimiento el niño presenta postración, evacuaciones mucohemopurulentas, distensión abdominal y estado de choque típicamente séptico. En unas horas el paciente se encuentra sumamente grave. En la medida que incrementa el perímetro abdominal, existen paralelamente alteraciones sistémicas que son preludio de muerte si no se toman medidas urgentes. La palpación del abdomen revela gran tensión, dolor y pueden palparse segmentos del colon inflamado. El examen rectal es el recurso de diagnóstico clínico más útil, ya que encontrar el conducto anorrectal resbaladizo a la palpación (signo de la superficie musgosa) traduce una grave inflamación del colon distal y proximal, y es patognomónico, de acuerdo con la experiencia obtenida por los autores en el manejo de no menos de 15 casos. Una vez instalado es difícil no identificar el problema. Si se toma un estudio radiográfico, serán evidentes algunas manifestaciones: líquido libre, edema de la pared del colon, imagen festoneada del colon y, en el peor de los casos, imágenes de peritonitis grave y neumoperitoneo. Encontrar una forma de amibiasis como la colitis fulminante (figura 11--10) es hablar, según la experiencia de los autores, de una mortalidad de casi todos los pacientes, que sólo ha podido disminuir en la medida en que la enfermedad es identificada oportunamente, la instalación de medidas de apoyo a la inestabilidad hemodinámica y las alteraciones metabólicas. La intervención quirúrgica es obligada, siempre y cuando se garantice que el niño no va a fallecer en la sala de operaciones. Como se mencionó con antelación, debe efectuarse laparotomía exploradora rápida, eficiente y conservadora. Es conveniente llevar a cabo una derivación externa del íleon en doble cañón de escopeta, sin manipulación distal sobre el colon, que frecuentemente se encuentra roto o es susceptible a ser roto de manera iatrogénica durante las maniobras exploratorias. Casi siempre es menester dejar drenajes perilesiones, con el objeto de que, una vez licuado todo el material necrosado, se dé curso de salida al detritus resultante. El manejo posoperatorio deberá ser intensivo. Cuando esta enfermedad abundaba, una secuela

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Figura 11--10. Aspecto radiológico típico de una conitis amibiana fulminante. Es característico el festonamiento colónico.

usual era la estenosis rectocolónica (figura 11--11) y derrame pleural (figura 11--12). En el caso del absceso, la mayoría de las ocasiones deberá ser médico y casi nunca, o en pocas ocasiones, será mediante una laparotomía exploradora. Ésta estará solamente indicada cuando haya inminencia de ruptura o cuando se haya

Figura 11--11. Véase la severidad de la estenosis, consecuencia de una amibiasis colónica severa.

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Figura 11--12. Corte tomográfico que muestra cómo el absceso del lóbulo hepático derecho condiciona derrame pleural del mismo enfermo, en el que se puede ratificar la extensión de la estenosis.

roto. Definir inminencia de ruptura es difícil, pero hemos aprendido que, cuando se palpa a flor de piel, irrita en demasía el diafragma, y esto se traduce en tos persistente, cuando no ha respondido a dosis y administración convenientes de metronidazol y cuando ultrasonográficamente la colección se ubica haciendo cuerpo con el diafragma, que será en primer término mediante una hepatocentesis. La intervención quirúrgica formal sólo se hará cuando haya peritonitis amibiana, y se limitara a efectuar aseo de la cavidad. Existe una forma crónica especial que ha sido pocas veces reportada en la literatura, todas ellas en nuestro país. El caso muy particular del ameboma es una tumoración inflamatoria amibiana y parcelar localizada principalmente en el colon derecho, que clínicamente se ha descrito como una tumoración no móvil que se ubica en la fosa iliaca derecha y requiere para su manejo tratamiento médico especifico, no obstante que las pocas ocasiones en que ha sido descrito los pacientes habían sido operados. Es opinión de los autores que el ameboma es una condición que no existe como entidad nosológica pediátrica, por lo que consideran que, llegado el caso en que exista una induración segmentaria del colon de origen amibiano, debe ser considerada como una colitis segmentaria. Obviamente, el tratamiento debe ser médico.

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PECULIARIDADES FÍSICAS, BIOQUÍMICAS Y CONDUCTUALES DE LA AMIBA Y SU REPERCUSIÓN CLÍNICA La Entamoeba histolytica es la única de seis especies que existen como causa de enfermedad en el ser humano. Las otras especies (E. coli, E. chatton, E. gingivalis, E. hartmani y E. suis) indican sólo exposición a condiciones insalubres, cuando incidentalmente se encuentran en heces del ser humano. Los quistes de la E. histolytica son casi esféricos, pueden tener de uno a cuatro núcleos, siendo los de cuatro núcleos los más comunes. Este hallazgo los diferencia de los quistes de E. coli, que usualmente tienen de seis a ocho núcleos. Los quistes de E. histolytica tiene de 10 a 20 micras de diámetro y un color verdoso cuando no están teñidos; pueden sobrevivir por días en condiciones secas a 30 _C o por meses a 0 a 4 _C. Se destruyen cuando se exponen a temperaturas mayores de 50 _C por cinco minutos. Son resistentes a las concentraciones de cloro habituales del agua, pero mueren con solución hiperclorada o yodada.18 Cuando estos quistes cuadrinucleares son ingeridos, se lisan en el medio ambiente alcalino del intestino, y los cuatro trofozoítos se dividen por fisión binaria en ocho trofozoítos; éstos miden de 10 a 20 micras de diámetro, tienen un núcleo de 3 a 5 micras de diámetro con un cariosoma ecocéntrico y un endoplasma granular que típicamente contiene vacuolas, en las que se observan bacterias y detritus. Algo de glucógeno está presente y puede ser teñido con ácido periódico de Pass. Este microorganismo carece de mitocondrias, aparato de Golgi y retículo endoplásmico rugoso.19 Los movimientos del trofozoíto son llevados a cabo por extrusión de un seudópodo, y se reproducen por fisión binaria. Los trofozoítos viven en el colon del ser humano, y son la forma patógena del germen. Los trofozoítos de 10 a 20 micras de diámetro no son invasores en el ser humano,19 y en el ciclo vital parecen tener la función de protozoarios de fuente de quistes y trofozoítos mayores. Los trofozoítos salen rápidamente del cuerpo, son muy sensibles al ácido y, por lo tanto, su ingestión no es infecciosa. Cuando se enfrían gradualmente fuera de la temperatura del cuerpo se forman quistes. En el medio relativamente anaerobio del colon, los trofozoítos de 10 a 20 micras de diámetro de la Entamoeba histolytica fijan bacterias activamente a través de un receptor de superficie, que puede ser bloqueado por manosa.20 La Escherichia coli es atacada por la E. histolytica, que rápidamente lisa la bacteria y la ingiere. Estos trofozoítos también pueden atacar la mucosa del colon y la región interglandular del intestino.21 La adhesividad a la mucosa y pared intestinal está relacionada con un receptor del trofozoíto de 170 KD que se une a la galactosa y N--acetil D--galactosamina.22--24

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La invasión de la mucosa puede ocurrir posterior a esta unión; sin embargo, existen otros factores que están implicados en esta capacidad de invasión, y son:

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a. La presencia y adherencia de bacterias. b. La existencia de hierro, dado que se ha demostrado que personas con anemia ferropénica son relativamente resistentes a la amibiasis invasiva.6 c. El pH intestinal menor de 6 con escasa concentración de amoniaco, dado que en presencia de dosis elevadas se inhiben el crecimiento e invasión de la amiba.25 Los trofozoítos invasivos son mayores que trofozoítos intraluminales (20 a 60 micras), y comúnmente contienen detritus de glóbulos rojos; su núcleo es mayor y tiene más glucógeno, son mucho más móviles que los trofozoítos más pequeños y es mucho más probable que se les encuentre en las heces con moco que en las heces sin moco. Los trofozoítos se unen a la células intestinales interglandulares a través de la N--acetil--D--galactosamina; la célula pierde entonces su unión “débil” con la célula vecina, y segundos después de esta unión sobrevienen eventos mortales para la célula blanco, con un incremento del calcio intracelular, que a su vez activa las DNAasas, fosfolipasas y proteínas endógenas de la célula blanco.21 Además, la Entamoeba histolytica libera enzimas a través de microfilamentos. Una proteincinasa de 56 KD fija el C3, y quizá activa la vía alterna del complemento, a la que parece ser resistente la amiba.26 Otra proteincinasa de 27 KD degrada la matriz extracelular de la célula blanco, por lisis acelerada de fibronectina y laminina y degradación lenta de colágeno tipos IV y V. Otras proteinasas de 16, 40 y 66 KD han sido encontradas, pero aún no se conoce su función.27 Los núcleos de las células blanco se pierden por ruptura de su membrana antes de ser ingeridas por el trofozoíto. Se produce una infiltración intensa de neutrófilos y macrófagos.19,21 El mismo sitio de unión de N--acetil--D--galactosamina fija los trofozoítos a los PMN, mononucleares de sangre periférica y monocitos. Los neutrófilos son aniquilados y lisados de manera similar a como sucede con las células intestinales;21 sin embargo, la citólisis de neutrófilos libera algunas sustancias que incrementan la eficacia de la actividad citolítica de la E. histolytica, aumentando la respuesta inflamatoria en lugar de contener la infección.28 Los trofozoítos invasores liberan sustancias no bien identificadas aún, pero que son fuertemente quimiotácticas para los neutrófilos, permitiendo así que éstos sean también destruidos. Así, la respuesta inmune a la infección inicial no es efectiva, y son muy pocos los neutrófilos viables encontrados en el material necrótico cuando hay infección activa. Los macrófagos activados matan a los trofozoítos virulentos a través de un mecanismo que requiere contacto con el trofozoíto, y participan procesos oxidativos y no oxidativos.29 No se requieren anticuerpos; sin embargo, los anticuerpos producidos en la infección primaria han mostrado tener un efecto protector contra

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infecciones futuras del huésped. Un anticuerpo IgG se ha encontrado que es citotóxico para la E. histolytica de una manera independiente del sistema de complemento.30 Otros anticuerpos parecen ser autoanticuerpos hepáticos, y existen muchos otros que están por ser estudiados para evaluar su papel en la infección amibiana. Se ha especulado acerca de los eventos que llevan al trofozoíto intraluminal a ser invasivo. Inicialmente, los factores del huésped, como la flora bacteriana, el hierro disponible y la función inmune, son razones para que la amibiasis invasora se inicie como enfermedad.31 Se ha sugerido que las cepas invasoras de amibiasis pueden ser identificadas por un patrón de isoenzimas de cuatro componentes (L--malato; NADP más oxidorreductasa; hexocinasa y fosfoglucomutasa). Se han definido, asimismo, 18 diferentes “zimodemos”.32 No se ha encontrado una relación directa entre las isoenzimas y la virulencia. La clase de zimodemos puede estar asociada a la causa genética, más que ser la causa. Diversos estudios han sugerido que la lectina de 170 KDN--acetil D--galactosamina es el origen actual de la virulencia.21--24 La lecitina presente en las cepas virulentas está genéticamente determinada, y sugiere una diferencia en su comportamiento; sin embargo, en la actualidad apenas se están desarrollando estudios en este sentido. Desde el punto de salud pública, la amibiasis y el absceso hepático de origen amibiano se presentan en los extremos de la vida,33 y su estabilización, en lo que a su incidencia y enfermedad intestinal se refiere, obedece a factores socioeconómicos. Por su parte, el absceso ha mostrado un patrón epidemiológico en forma de “J” invertida. En todas sus variedades, la mortalidad ha disminuido de manera sensible.34

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12 Enterocolitis necrosante Salomón T. Domínguez Pérez, Delia Martínez Sánchez, Ricardo Joaquín González Melo, Carlos Baeza Herrera

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GENERALIDADES La enterocolitis necrosante es, sin duda, el trastorno del tracto gastrointestinal más frecuente y grave de las unidades de cuidados intensivos neonatales (UCIN), y la principal causa de muerte de lactantes recién nacidos operados. Por lo anterior, se ha intentado identificar diversas variantes clínicas, de laboratorio y radiológicas, cuyo fin sea establecer un diagnóstico que permita un tratamiento oportuno y efectivo, y así disminuir la tasa de morbilidad, la que, a pesar de los avances biomédicos, es muy elevada, al menos en nuestro servicio de cirugía neonatal.1--3 Se considera que es una condición relativamente nueva, y se cree que es un efecto indeseable producto de la creación de las UCIN, ya que a partir del decenio de 1960 empezaron a divulgarse reportes extensos de pacientes que sufrían la enfermedad. Sin embargo, existen publicaciones que datan del siglo XIX, como la de Siebold, quien reportó la muerte de un recién nacido de 34 semanas de gestación como consecuencia de la perforación de la curvatura menor del estómago. De la misma manera, Simpson, en 1838, describió 23 casos de recién nacidos con peritonitis, cuyo inicio se desencadenó in utero. Zillner (1884) y Paltouf (1888) comunicaron casos de perforación intestinal en la etapa neonatal. No obstante lo anterior, el crédito de la primera descripción se le ha otorgado a Genersish, quien, en 1891, relató de manera ordenada el curso de la enterocolitis.4--7 El término enterocolitis necrosante fue acuñado en 1953 en la literatura alemana, y a mediados de la década de 1960 en la anglosajona. En países como el nuestro se conocía como neumatosis intestinal. 141

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En 1964, Mizrahi reportó 18 casos de enterocolitis necrosante en prematuros. Durante ese decenio, el tratamiento consistía en cirugía temprana. En 1970, la mayoría de los pacientes que tenían la ventaja de un diagnóstico temprano recibían manejo médico, pero a partir de 1978, después de la propuesta de criterio de gravedad y pronóstico de Bell, se insistió en que, bajo determinadas fases del criterio, la intervención quirúrgica era obligada.4 En relación con la incidencia, ésta varía de un centro a otro; sin embargo, las unidades de EUA reportan de 3 a 5% de todos los ingresos a las UCIN correlacionándose en forma inversamente proporcional a la edad gestacional y el peso del producto, ya que aproximadamente 80 a 90% de los recién nacidos afectados son menores de 38 semanas de gestación, y 70% tienen peso inferior a 1.5 kg. Dentro de la población gemelar, su incidencia es aproximadamente 15 a 20%, incrementándose en forma directa en tanto que aumenta el número de productos en los partos múltiples, y cuando se asocia a un Apgar menor de 6 al minuto de vida extrauterina.3--5,8 Es más común observar esta condición entre los 3 y los 100 días de vida, aunque se puede encontrar desde las primeras 24 horas hasta los 90 días. La mortalidad varía en forma inversa al peso de neonato, pues se ha observado en aproximadamente 10 a 18% de los recién nacidos con peso mayor a 2.5 kg, y en 40 a 60% en menores de 1.5 kg, pero el porcentaje aumenta hasta 85% en menores de 1 kg.2,9 La etiopatogenia de la enterocolitis necrosante se desconoce, pero se ha observado que influyen diversos factores, sin que ninguno de ellos prevalezca en forma determinante.3 Recientemente se ha asociado la inmadurez de los mecanismos de defensa gastrointestinales del recién nacido,10,11 ya que el prematuro posee la peculiaridad fisiológica de secretar volúmenes bajos de ácido gástrico, lo que hipotéticamente favorecería una colonización bacteriana desfavorable e inconveniente del estómago, aunado a la inhibición11,12 de la digestión de las proteínas por un pH elevado y el consecuente paso de moléculas intactas hacia el intestino delgado.13--15 Por otro lado, se ha observado una relación directa entre los niños que sufrieron enterocolitis y las madres toxémicas que fueron tratadas a base de sulfato de magnesio. Es de suponerse que el entorpecimiento de la motilidad intestinal, la estasis y la proliferación bacteriana fueron la respuesta del niño a la administración materna de aquella sal, e indirectamente ese fenómeno se constituyó como causal que determinó la instalación de la enfermedad. Los recién nacidos tienen deficiencia inmunológicas gastrointestinales que pueden predisponerlos a la proliferación bacteriana y a una lesión intestinal.16,l7 Como resultado de esas observaciones, se ha certificado en la práctica clínica una disminución de las células B en la mucosa intestinal, así como concentraciones bajas de IgA, principalmente en los pacientes que no fueron alimentados al seno materno, toda vez que la IgA14 puede desempeñar una función de protección al integrar un complejo con antígenos de la luz intestinal y prevenir su acceso hacia

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los tejidos intestinales. Aunque no se ha demostrado de manera fehaciente, se ha encontrado que las células T intestinales destruyen células homólogas, preservando de esa forma la integridad del epitelio del tubo digestivo. La asfixia neonatal es un hecho asociado con la patogénesis de la enterocolitis necrosante. Se ha observado que el paso del producto al través del canal del parto, sea por operación cesárea o por nacimiento vaginal, es un evento traumático que determina, entre otras cosas, que se instale el reflejo de inmersión, que se caracteriza por la protección selectiva de órganos vitales ante la agresión, desviando el flujo sanguíneo hacia el cerebro, el corazón y las suprarrenales, a expensas de una vasoconstricción esplácnica renal y periférica, lo que resulta indefectiblemente en isquemia intestinal regional, que, al perpetuarse, condiciona incremento de la permeabilidad capilar, hemorragia y necrosis focal de la mucosa, además de proliferación bacteriana.10,11,13 Si lo anterior progresa, como es lo usual, entonces evoluciona a una fase distinta, que se caracteriza por neumatosis intestinal. Es frecuentemente en esta etapa cuando el neonatólogo se entera de que existe la enfermedad, y creemos que es en este momento que el niño tiene mayor oportunidad de evolucionar en forma favorable, siempre y cuando el manejo que se le indique sea el correcto. Desafortunadamente, acorde con nuestra experiencia, casi nunca se hace, y ello conduce a la perforación intestinal, a peritonitis y a la muerte. En 1989, Grange y col. informaron que la isquemia intestinal seguida de reperfusión favorece la formación de radicales libres tóxicos y aumenta la permeabilidad intestinal. Los radicales se originan principalmente de la xantinooxidasa, que produce H2O2 y O2, y la oxidasa neutrófila de NAPH, que produce O2, y los mecanismos de defensa son la dismutasa superóxido y el glutatión peroxidasa, que descomponen a los radicales de oxígeno en sustancias inocuas.13 Se ha observado que la enterocolitis necrosante se presenta en las UCIN en forma de epidemia. Se ha intentado de múltiples maneras identificar microorganismos específicos como agentes causales de la enfermedad; sin embargo, no se ha observado ningún germen en particular, y es muy extensa la diversidad de bacterias y virus que se han aislado y que pueden eventualmente provocar una lesión intestinal. Se han aislado con mayor frecuencia microorganismos del género Clostridium, que infectan al tejido necrótico y producen enterotoxinas potentes, de las cuales la tipo C es letal. Asimismo, Sheifele y col. reportaron que ciertas cepas de estafilococo coagulasa negativo elaboran una toxina citolítica llamada delta, que puede ser causa de enterocolitis necrosante. Por otra parte, la endotoxina producida por bacterias gramnegativas puede ser de poca toxicidad, pero provocar una lesión tisular diseminada y toxicidad general por activación de mediadores inflamatorios. Básicamente, se han relacionado el factor activador de plaquetas (PAF) y el factor de necrosis tumoral (TNF).18 El PAF es un mediador inflamatorio fosfolípido, y es producido por diversos tipos de células, como neutrófilos, plaquetas y macrófagos, y sintetizado a partir de estímulos como la hipoxia y endoto-

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xemias.16 Cuando se administra por vía endovenosa de manera experimental condiciona fuga capilar e hipotensión arterial. En modelos experimentales en los que se ha inducido hipoxia grave, la necrosis intestinal está mediada por PAF. Por su parte, el TNF es una citocina que es liberada por lo macrófagos y posee efectos similares a los anteriores.19 Continuando con la etiopatogenia de la enterocolitis, existen otros factores, como el cateterismo de vasos umbilicales, y procedimientos tales como la exsanguinotransfusión, y otras enfermedades que eventualmente pueden requerir de intervenciones quirúrgicas, a corazón abierto o de otra índole. Se ha observado que operaciones como las anteriores se asocian a vasoconstricción, disminución significativa del gasto cardiaco por gramo de intestino y, finalmente, hipoxia regional y enterocolitis. De la misma manera, ha sido planteada la posibilidad de que la instilación de soluciones hiperosmolares llegue a favorecer la aparición de embolizaciones, que culminarían, asimismo, con la enfermedad.1,17,20

DIAGNÓSTICO El cuadro clínico de la enterocolitis necrosante es muy inespecífico, por lo que Bell, en 1978, y Kliegman, en 1986, clasificaron la enfermedad en tres estadios, basándose en los antecedentes del producto, evolución clínica, parámetros de laboratorio y hallazgos radiológicos que determinan el tipo de manejo médico o quirúrgico.21 El estadio I, o de sospecha, involucra a neonatos con prematurez, bajo peso, asfixia neonatal, etc., que presentan distermia, rechazo a la vía oral, letargo, apnea con residuo gástrico de 30%, distensión abdominal, sangre microscópica en heces, citología con leucocitosis, estudios de rayos X con niveles hidroaéreos y distribución anormal del aire intestinal. En el estadio II, o de certeza, están presentes los hallazgos anteriores, pero además existe hemorragia intestinal microscópica, peristalsis visible, leucopenia > 9 000, relación B/N: +0.5, plaquetopenia > 100 000, déficit de base de --6, hiponatremia, hipoproteinemia, estudio de rayos X con dilatación importante de asas, líquido libre, asa centinela visible y persistente, neumatosis intestinal y/o portal.7,22 En el estadio III, o avanzado, existe lo anteriormente anotado, pero además la hemorragia es grave, hay inestabilidad hemodinámica, metabólica, respiratoria y renal. El estudio radiológico revela neumoperitoneo (figuras 12--1, 12--2, 12--3 y 12--4). En algunas series se reporta la posibilidad de predecir el desarrollo de una complicación quirúrgica de la enfermedad mediante la medición de ciertos marcadores; entre ellos se encuentran la cuantificación de los niveles séricos de interleucina 6 y el factor de necrosis tumoral, los que, al encontrarse elevados en

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Figura 12--1. Estudio radiológico simple de abdomen en proyección AP que muestra imágenes evidentes de perforación intestinal.

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el estadio III, pueden coadyuvar en la prevención de complicaciones. Sin embargo, los resultados han sido aplicados a grupos pequeños, y por ahora son estadísticamente intrascendentales. El empleo de ultrasonogramas de alta definición, dependiendo de la experiencia del ejecutante, puede llegar a ser extraordinariamente útil en la demostración temprana de neumatosis intestinal y portal.23,24

Figura 12--2. Estudio similar, pero que revela gran cantidad de aire libre intraperitoneal. Existió perforación del colon. Equivale al estadio III del criterio de Bell.

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Figura 12--3. Estudio simple en incidencia anteroposterior. Esta recién nacida sufrió perforación ileocolónica, y es consecuencia de ello el aire libre subdiafragmático que la radiografía muestra en forma de pequeñas burbujas señaladas por las flechas. Portaba una malformación anorrectal.

TRATAMIENTO El manejo durante el estadio I se encamina básicamente a mantener al neonato en condiciones óptimas. Debe indicarse ayuno por tiempo indefinido; colocar una sonda orogástrica para disminuir la hipertensión intraluminal e intracavita-

Figura 12--4. Enterocolitis a los 30 días de vida extrauterina que ocasionó peritonitis generalizada debida a una perforación ileocolónica.

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ria, si la hubiera, para drenar su contenido, mantener en reposo al intestino distal e instituir esquema doble antimicrobiano de acuerdo a la flora de la unidad. El manejo de líquidos y electrolitos debe indicarse de acuerdo a los requerimientos que su condición impone; debe haber un monitoreo radiológico cada vez que se considere necesario, pero en principio se hará cada 8 a 12 horas. Si la enfermedad no progresa, se valorara el inicio de la vía oral bajo el esquema de Boston con suspensión de los antimicrobianos, si los exámenes hematológicos y bacteriológicos no muestran alteración. En el estadio II, el manejo se enfocará a la estabilización del paciente. El suministro de líquidos y electrolitos deberá ubicarse por encima de sus requerimientos normales; tendrá un doble esquema antimicrobiano; se corregirán los desequilibrios electrolítico, ácido--basico y metabólico (hipoglicemia, hiponatremia, acidosis metabólica, etc.).25 En caso necesario, se indicará apoyo con aminas a dosis delta para mejorar el riego sanguíneo esplácnico; se proporcionará nutrición parenteral total, toda vez que el paciente permanecerá de 7 a 10 días en ayuno. Los estudios radiológicos seriados deberán continuar, pues, en caso de que haya cambios desfavorables, el menor será candidato a manejo quirúrgico. Todavía se encuentra en fase de estudio el empleo de corticoides; no obstante, de forma accidental se encontró que, de ciertos niños que fueron sometidos a tratamiento esteroideo para maduración pulmonar, ninguno desarrolló enterocolitis. Se ha supuesto que esa “posible protección” pudo haberse debido al desarrollo acelerado de la barrera intestinal que bloquea la absorción de macromoléculas,26 o por la capacidad de los esteroides para regular en forma retrógrada la reacción inflamatoria por inhibición de la fosfolipasa A, que a su vez regula en forma notoria la producción del PAF. Por otra parte, en modelos experimentales se ha observado que el uso de antagonistas de los mediadores inflamatorios, como el WEB 2086 y el SRI 63--441, protege la mucosa intestinal de la hipoxia y de la acción de endotoxinas.27 Otro de los tratamientos que se encuentran en fase de experimentación, pero que por sus resultados ofrece expectativas promisorias, es la administración de L--arginina en los recién nacidos de riesgo, ya que, al favorecer la formación de óxido nítrico, induce la relajación de la musculatura intestinal, mantiene la integridad de la mucosa y protege al intestino de la formación de toxinas y mediadores nocivos.28 Este esquema de manejo es hipotéticamente ideal en aquellos pacientes pretérmino que sufren dismotilidad intestinal y en los que la fórmula pueda eventualmente dañar la mucosa. Otros estudios refieren el empleo de IgG-IgA en niños menores de 1 000 gramos de peso o menores de 28 semanas de gestación, con el propósito de evitar hiperdesarrollo bacteriano.29 El tratamiento quirúrgico está reservado para pacientes con necrosis (figuras 12--5 y 12--6) o perforación intestinal;30 sin embargo, el momento quirúrgico en el que se favorece más al paciente aún no ha sido descrito, y no se conoce, porque

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(Capítulo 12)

Figura 12--5. Imagen transoperatoria que hace resaltar un tramo de 30 cm de íleon terminal totalmente gangrenado. Este paciente fue tributario de extirpación del segmento y derivación externa.

frecuentemente, si un niño es operado antes de que se perfore, posiblemente hubo precipitación, si antes debía resolverse una problema metabólico, por ejemplo. Pero, si se opera después de perforado el intestino, posiblemente hubo dilación en la indicación del procedimiento, si es que la peritonitis existente obra en contra de un pronóstico satisfactorio. Kosloske,31,32 no obstante, describió 12 criterios

Figura 12--6. Nótese la diferencia del aspecto de esta imagen en fase necrosis isquemicohemorrágica. Similar al caso de la figura 12--5.

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de exploración quirúrgica en pacientes con enterocolitis: neumoperitoneo, neumatosis portal, asa fija en estudios radiológicos, masa abdominal palpable, eritema de pared abdominal, paracentesis positiva (presencia de líquido café y/o tinción positiva a bacterias), neumatosis intestinal severa, deterioro clínico súbito, plaquetopenia > 100 000, hemorragia gastrointestinal severa, ascitis y distribución inadecuada del aire intestinal. Sin embargo, creemos que ninguno ofrece 100% de certeza, ya que la experiencia nos ha enseñado que en ocasiones el neumoperitoneo suele resolverse con manejo conservador, siempre y cuando el aire no sea producto de una perforación visceral. El manejo quirúrgico dependerá de la experiencia de cada unidad, ya que, si bien hay reportes en la literatura de resección y anastomosis primaria,23,24,33 en nuestro medio, por ser unidad de recepción de diferentes centros pediátricos, los pacientes llegan con una enfermedad gravemente avanzada (figuras 12--7 y 12--8), por lo que normalmente se procede a extirpar el segmento afectado y construir una derivación intestinal. De éstas, la más utilizada es la enterostomía en doble cañón de escopeta. Existen algunos métodos especiales de derivación, que se conocen por su epónimo (Bishop--Koop, Rebhein, Santulli y Miculikz) (figura 12--9), y se idearon con el fin de evitar morbilidad como consecuencia de pérdidas elevadas de agua y electrolitos a través de la enterostomía.34 La colocación de drenajes y un second look son una medida extraordinariamente poco utilizada en nuestro medio. Como producto de operaciones mutilantes y casos ordinarios de enterocolitis, los autores han observado muchos niños que sufren intestino corto, desnutrición y estenosis residual.34--36 La restauración de la continuidad intestinal

Figura 12--7. Necrosis intestinal secundaria a una enterocolitis necrosante y sección casi completa del íleon terminal, consecuencia del mismo problema.

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(Capítulo 12)

Figura 12--8. Proyección radiológica AP y lateral que muestra una etapa avanzada de enterocolitis según el criterio de Bell.

se realiza en forma temprana en los pacientes con gasto elevado, y se efectúa alrededor de la tercera semana de construida la derivación. Previamente, estos pacientes debieron ser alimentados con vía venosa, después de haber observado un balance nitrogenado positivo. Es conveniente que a todo recién nacido que haya sufrido enterocolitis necrosante y haya sido operado se le efectúe, antes de la restauración de la permeabilidad intestinal, un ileocolograma, pues una complicación común es la estenosis concéntrica del intestino distal (figuras 12--10, 12--11 y 12--12).

Santulli

Bishop--Koop

Doble barril

Figura 12--9. Se muestran tres de las opciones a las que se puede recurrir cuando es menester derivar las heces fecales al exterior.

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Figura 12--10. Estudio radiológico simple en un recién nacido que sufrió enterocolitis. Se muestra una estenosis de colon derecho que le quedó como secuela.

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En el departamento de cirugía general de nuestro hospital se ha utilizado, como detector temprano del momento quirúrgico oportuno, la medición sérica de las transaminasas glutamicopirúvica y glutamicooxalacética, y se ha encontrado que existe una relación directa entre la elevación de las enzimas y la presencia de manifestaciones tales como la neumatosis intestinal o portal. De 56 niños in-

Figura 12--11. Paciente que superó la fase aguda de la enterocolitis y que después, como consecuencia de la isquemia, desarrolló estenosis colónica visible al colon por enema.

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Figura 12--12. La presente es una secuela común de la enterocolitis necrosante. Es evidente que apenas cabe una rama de la pinza a través de la milimétrica luz colónica.

cluidos en un estudio prospectivo, en 53 existió de manera simultánea hipertransaminasemia e isquemia o infarto intestinal, arrojando 94% de efectividad, lo que lo ubica muy por encima de recursos como el estudio radiológico y otros parámetros de laboratorio.37--39

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13 Absceso perirrectal y fístula anal Arturo Hermilo Godoy Esquivel, Guadalupe Sánchez Centeno, Sergio Raúl Mendoza Leyva, Carlos Baeza Herrera

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INTRODUCCIÓN Desde hace muchos años se ha establecido que el absceso perirrectal y la fístula anal son, en realidad, fases de una misma enfermedad, toda vez que existe una relación de causa y efecto muy estrecha. Se ha observado, de acuerdo con lo asentado previamente, que, una vez establecido el absceso (figura 13--1), éste condiciona inflamación y destrucción de los tejidos vecinos, y conforme va cicatrizando la fístula se forma mediante tunelización con tejido conectivo, entendiéndose entonces que el absceso es un estado agudo del problema, mientras que la fístula es un estado crónico. El conducto anorrectal, en su porción terminal, está constituido por repliegues y recovecos en los que pueden ser retenidos detritus propios de la región, materia fecal y pequeños cuerpos extraños, lo que llega a condicionar, en principio, un proceso inflamatorio irrelevante, pero que, cuando por alguna razón se perpetúa, se convierte en un absceso perirrectal. Según la literatura, se sabe que hasta en 90% de los casos estas dos condiciones están ligadas a enfermedades tales como la enfermedad de Crohn, tuberculosis, actinomicosis y duplicación intestinal, así como enfermedades intrapélvicas o intraabdominales. Existe otro tipo de fístulas producidas por procedimientos quirúrgicos para corrección de malformación, tales como el ano imperforado y la enfermedad de Hirschsprung. La fístula anal es un problema que ya era reconocido en el siglo V a. C. Hipócrates argumentaba, con base en su experiencia, que evolucionaban de mejor manera los pacientes a los cuales les desbridaba y abría la fístula, en comparación 155

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Figura 13--1. Complicación y estado final de un procedimiento quirúrgico efectuado después de que el menor sufrió una herida cortante, que culmina con absceso y destrucción del ano.

con los individuos a los que no se les efectuaba dicho procedimiento. John de Ardene, en 1376, consideraba que el tratamiento de la fístula anal había caído en desuso porque era una condición tan penosa que, en vez de prestigiar al médico que la intentaba curar, lo hundía en el descrédito.1 Lowe, en 1612, escribió que era mejor no dar manejo a una fístula muy complicada porque se corría el riesgo de producir incontinencia. En el siglo XVIII, Felix, cirujano parisino, fue llamado a curar al rey Luis XIV; lo curó mediante una fistulotomía, método redescubierto por él mismo después de haber experimentado en presidiarios. Fue tal la gratitud del rey que otorgó títulos nobiliarios al médico y lo nombró “artista de la medicina”.1 En 1880, Herman y Desfosses sugirieron que la infección de las inmediaciones del ano eran la causa de la fístula anal. En 1929, Lockhart y Mummery hicieron notar que probablemente más reputaciones fueron dañadas por un fracaso en el tratamiento de fístulas anales que por extirpación del recto. Parks, en 1961, realizó una magistral descripción de la fisiopatología, y sugirió una clasificación que hasta el momento permanece vigente.2 Desde entonces, mucho es lo que se ha escrito sobre la fístula anal; muchas cosas son aún tema de debate, y los achaques de esta enfermedad siguen siendo igualmente penosos para el paciente y para el cirujano. En relación con la epidemiología, la mayor parte de los estudios que se conocen acerca del absceso y la fístula anal involucran a grupos pequeños; se presenta con mayor frecuencia en la tercera y la quinta décadas de la vida. La presentación en la infancia es predominantemente en menores de un año que han sufrido enfermedad inflamatoria subaguda, crónica o repetida del tubo digestivo.2 Fitzgerald,

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en un periodo de 12 años, refiere haber manejado 61 casos de absceso perirrectal y 21 casos de fístula perianal. Hubo predominio en los varones, con una proporción que va de 2:1 hasta 7:1 en todas las edades. La verdadera incidencia se desconoce.3 Aun cuando no se sabe mucho acerca de la génesis de estas dos interrelacionadas condiciones, se han propuesto varias teorías, entre las que destacan la hipótesis criptoglandular, que es la más aceptada y refiere que la infección se instala una vez que las glándulas submucosas e intramusculares son bloqueadas en su drenaje por pequeñas estructuras como detritus, cuerpos extraños o materia fecal. Después de que se han obstruido los conductos glandulares, la presión intraglandular se incrementa, proliferan las bacterias, especialmente las anaeróbicas, se colecta el pus y revienta hacia el exterior, dando lugar a la clásica fase aguda de la enfermedad. Estas glándulas, por ser algunas de ramificaciones extensas y de mayor profundidad, originan colecciones purulentas más copiosas, y cuando las glándulas submucosas son las afectadas, entonces la cantidad de pus es comparativamente menor. Un factor que interviene sin duda en la génesis es que las glándulas, al emerger de la profundidad y atravesar el esfínter anal externo, terminan en fondo de saco en el espesor del tejido conectivo.1,2 Diversos autores han demostrado que la colonización y la infección ulterior de estas glándulas son las causas principales del absceso perirrectal, y posteriormente de las fístulas anales. El trayecto más común de una fístula inicia en la mitad del conducto anal, se dirige hacia abajo, separa el plano interesfinteriano y llega al orificio anal (figura 13--2). La infección puede superar la barrera del es-

Figura 13--2. Este acercamiento muestra el orificio fistuloso que conectaba el conducto anorrectal con el exterior. Hubo previamente un absceso perirrectal.

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Figura 13--3. Nótese la diferencia anatómica entre los distintos tipos de fístula. Esta clasificación tiene implicaciones pronósticas. 1, supraesfintérica; 2, interesfintérica; 3, transesfintérica; 4, extraesfintérica.

fínter anal externo, de donde puede seguir dos caminos: la fosa isquiorrectal y la isquioanal, o se extiende hacia arriba superando el plano interesfinteriano, para quedar en la pared rectal o extenderse fuera del recto. Además de este recorrido hacia arriba o hacia abajo, el pus puede rodear al recto y al ano, abarcando el espesor del complejo muscular o rebasándolo, para ubicarse por encima del recto, en los tejidos pararrectales.1,4,5 En la infancia, la fístula anal tiene características peculiares (figura 13--3), por lo que se argumenta una etiología congénita. Shafer propone que el desarrollo anómalo de las criptas de Morgagni, en la línea dentada del ano, predispone al atrapamiento de bacterias, dando como consecuencia una criptitis que desencadena un absceso perineal o perirrectal y posteriormente una fístula anal.4 Takatsuki2 sugiere que un exceso de andrógenos después del nacimiento posiblemente condiciona una sobreestimulación generalizada de las glándulas sebáceas. Fitzgerald, por otro lado, ha supuesto que quizás un factor hormonal in utero determinaría la formación de glándulas anormales. Esta teoría puede ser fundamentada si se analizan los hallazgos histopatológicos observados por Parks, quien encontró dilatación quística de las glándulas anales de pacientes que habían sufrido abscesos y fistulización y que fueron intervenidos quirúrgicamente.3 Recientemente fue descrita una peculiar serie de niños que sufrieron una fístula rectal. Este grupo de pacientes, todos procedentes de la República de Sudáfrica, tienen en común el ser VIH positivos. De los 39 casos relatados, 37 eran del sexo femenino, y todos tenían permeabilidad anorrectal al nacimiento. La mani-

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festación clínica cardinal que precedió a la instalación de la complicación fue diarrea severa.8 El diagnóstico de la enfermedad no es difícil, pero requiere del conocimiento básico de la entidad a fin de que sean instituidas las primeras medidas. Se pensaría que con sólo asomarse al ano se hace el diagnóstico; sin embargo, el orificio fistuloso en ocasiones se encuentra cerrado. No obstante, quien revisa al niño debe tener una idea clara de lo que debe buscar y de lo que ha observado, pues, dependiendo de las características del orificio, debe determinarse si éste está realmente cicatrizado o si se encuentra nuevamente en riesgo de abrirse. En la medida en que el orificio ocluido está más inflamado y menos cicatricial, las posibilidades de que haya recurrencia disminuyen. Identificar el absceso es más laborioso, pues se llega a comportar, especialmente en niños pequeños, como un síndrome febril de etiología oscura y de evolución prolongada, y en no pocas ocasiones es un foco infeccioso de rebelde comportamiento en caso de infecciones sistémicas graves. En el pediatra clínico existe una resistencia natural para efectuar un estudio rectal completo, por lo que el diagnóstico frecuentemente pasa desapercibido. La irritabilidad a la defecación, como consecuencia del dolor, se convierte en manifestación cardinal para indicar un estudio clínico proctológico completo. Por otro lado, la fiebre puede llegar a tener características especiales, como ser intermitente en sus inicios para luego convertirse en continua. Una vez que se drena el pus, la fiebre desaparece por crisis. El examen físico proctológico revela los signos cardinales de la inflamación: calor, rubor, tumor y dolor, y existe descarga de pus en el momento de efectuarse el tacto rectal. Éste es muy doloroso y suele demostrar, cuando es muy grande, aumento de volumen fluctuante e hipertermia regional. Cuando se ha establecido la fístula, se observa escurrimiento de materia fecal, pus y escasa cantidad de sangre al exprimir el orificio, y en el momento de introducir el dedo explorador se llega a palpar el tejido de granulación perifistular. Se puede seguir el trayecto de la fístula con un estilete o, si el diámetro lo permite, una sonda acanalada, de preferencia bajo anestesia para evitar falsas impresiones. Si la fístula es baja, como sucede en la mayoría de las ocasiones, entonces el estilete pasará en un ángulo de 30_ y saldrá hacia el conducto anal. Pero si la sonda pasa en un ángulo de más de 80_ o su trayecto es paralelo, se la considera como alta. En caso de que no se pueda identificar la situación de la fístula con este método, se podrá utilizar azul de metileno, que impregnará de colorante todo el trayecto. Otra opción de diagnóstico es buscar tejido de granulación en el conducto rectal.1,2 Los estudios de gabinete están reservados para situaciones complejas de diagnóstico. El enema de bario puede llegar a ser útil para detectar trayectos fistulosos altos. La fistulografía coadyuva para identificar fístulas extraesfinterianas y profundas; la endoscopia permite descartar otro tipo de enfermedades de base.2 El aspecto bacteriológico de los abscesos perirrectales es muy importante, ya que, de acuerdo a éste, se podrá emitir la posibilidad de que el absceso se fistulice

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o se cure. Grace y col., investigando la flora encontrada en pacientes con absceso perirrectal, observaron que, cuando crecían bacterias cuyo asiento de desarrollo es la piel, no desarrollaban fístula. En contraposición, cuando se aislaron enterobacteriáceas, hubo fistulización como complicación en 54%.2 A pesar de que es relativamente difícil discernir un absceso de otro, al menos desde el punto de clínico, éstos han sido divididos en perianal, isquioanal, interesfinteriano y supraelevatorio. En la mayoría de las series conformadas por individuos adultos, el absceso predominante es el perianal, siguiendo en frecuencia el isquioanal. No hay diferencia en las series observadas en niños.1 La clasificación de las fístulas anales en adultos que actualmente se utiliza es la de Parks; aunque muy detallada, es de utilidad para guiar el tratamiento operatorio (figura 13--4): I. Interesfinteriana: a. Trayecto bajo simple. b. Trayecto alto ciego. c. Trayecto alto con abertura en el recto. d. Abertura rectal sin abertura en el periné. e. Extensión extrarrectal. f. Secundaria a enfermedad pélvica. II. Transesfinteriana: a. Sin complicaciones. b. Trayecto alto ciego.

Figura 13--4. Menor de dos años de edad que presentaba supuración recurrente perianal que culminó con una fístula in ano. Nótese la tensión a que está sujeto el absceso.

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III. Supraesfinteriana: a. Sin complicaciones. b. Trayecto alto ciego. IV. Extraesfinteriana: a. Secundaria a una fístula anal. b. Secundaria a un traumatismo. c. Secundaria a enfermedad anorrectal. d. Debida a inflamación pélvica. La fístula interesfinteriana es la más frecuente, y se observa en 45% de los casos de adultos, seguida de la transesfinteriana, que aparece en 30%, y las supraesfinterianas, en 20%. La extraesfinteriana aparece en el 5% restante.1

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TRATAMIENTO El tratamiento del absceso perirrectal, como cualquier otro absceso en otra parte del organismo, debe ser correctamente drenado. Por lo general, se hace una incisión en cruz sobre el absceso, y ello permite el drenaje de todo el pus contenido. Una parte importante del procedimiento es seccionar los bordes de piel para evitar un cierre espontáneo prematuro. Los otros tipos de absceso requieren de un drenaje bajo anestesia general o regional. Cuando se trata de un absceso supraelevatorio, es conveniente hacer el drenaje por vía endorrectal. Este último es más difícil de diagnosticar; sin embargo, debe sospecharse con el antecedente de una enfermedad predisponente, como la enfermedad de Hirschsprung.1,2 La evolución después del drenaje del absceso perirrectal toma por lo general tres caminos: la curación definitiva, la aparición de abscesos recurrentes y, por último, la formación de la fístula. Existe controversia entre los cirujanos para elegir el método óptimo de manejo. El problema radica en la disyuntiva de efectuar fistulotomía primaria versus fistulotomía secundaria. De acuerdo con la experiencia de Vasilevski,1 la fistulotomía primaria parece ser innecesaria.1 La presencia de fístula anal sintomática es indicación de operación, y ésta debe instituirse, pues la curación espontánea es rara. Las fístulas que no son tratadas en forma correcta generan abscesos recurrentes. A diferencia de lo que sucede en el adulto, en el niño no es un gran riesgo la incontinencia fecal secundaria a intervenciones quirúrgicas tendientes a resolver abscesos o fístulas.1,6 El principio del tratamiento deberá consistir en identificar plenamente la abertura primaria de la fístula. Los autores han podido simplificar la curación radical de esta enfermedad mediante la utilización del separador anorrectal Moctezuma (figuras 13--5 y 13--6), que, como se mencionó en el capítulo 8, Poliposis rectal

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Figura 13--5. Un aspecto panorámico del separador Moctezuma, con el que se ha simplificado la operación.

y colónica, ahorra tiempo y esfuerzo y facilita las maniobras. El procedimiento puede consistir en fistulotomía o fistulectomía. Actualmente no hay controversia sobre qué método elegir. La fistulectomía ha desaparecido prácticamente como opción de tratamiento por las secuelas que produce, principalmente en la incontinencia fecal. La fistulotomía ha demostrado, en la experiencia de diversos autores, ser la mejor alternativa en las fístulas bajas, pues prácticamente transcurren

Figura 13--6. Extendido mostrando los tres tamaños de que está constituido.

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sin recidivas. En todos los reportes pediátricos encontrados en la literatura se recomienda la misma técnica.1,6 El procedimiento quirúrgico se efectúa estando el menor en decúbito ventral, en posición de navaja sevillana y con la región perianal previamente preparada. Se coloca el separador anorrectal tipo Baeza, se identifica cualquier abertura interna cercana de las criptas de Morgagni en la línea dentada y se introduce con cuidado un estilete en el orificio externo hasta recorrer todo el trayecto fistuloso. Posteriormente se divide el tejido fibroso ubicado en torno al estilete. Se efectúa curetaje del tejido de granulación y, finalmente, se marsupializa con catgut crómico 4--5 ceros. Se verifica hemostasia y se da por terminado el acto quirúrgico, se retira el separador anorrectal y se coloca un apósito para absorber el remanente sanguíneo.1 Cuando el trayecto es sólido, una opción siempre recomendable es extirpar en bloque el conducto fistuloso. Los cuidados posoperatorios consisten en dar dieta normal; se indica un laxante para facilitar la evacuación. Se realizarán sediluvios de 2 a 3 veces al día durante el periodo de cicatrización, el cual dura aproximadamente de 7 a 10 días. Se indicará, asimismo, un antibiótico para gérmenes anaerobios, como la clindamicina. En su defecto, se podrá utilizar una combinación de metronidazol y ampicilina a dosis convencionales.2 El tratamiento para fístulas más profundas o de varios trayectos fistulosos o que involucran al músculo deberá ser más agresivo; sin embargo, este tipo de fístulas no se ha observado en nuestra experiencia ni en la de otros autores con sobrada experiencia pediátrica.3--6 Cabe hacer mención acerca de la utilización del setón como un método de tratamiento de los pacientes en los que la fístula atraviesa el esfínter. Éste es un método utilizado desde Hipócrates, y llevarlo a efecto tiene tres propósitos: primero, estimular la fibrosis adyacente al esfínter, que mantendrá reunidas las fibras musculares; segundo, visualizar qué cantidad de músculo quedó por debajo de la fístula; y tercero, que actúe como drenaje. 1,2,7 En el rubro de las complicaciones, la hemorragia y la incontinencia fecal son las principales. Otras de menor jerarquía son la constipación persistente y la infección.1,2

REFERENCIAS 1. Shackelford: Cirugía del aparato digestivo. IV. 3ª ed. Médica Panamericana, 1991:377-389. 2. Choen SF, Nicholls RJ: Anal fistula. Br J Surg 1992;90:197--205. 3. Fitzgerald JF, Harding B, William R: Fistula in ano in childhood: a congenital etiology. J Pediatr Surg 1985;20:80--81. 4. Shafer AD, McGlone TP, Flanagan RA: Abnormal crypts of Morgagni: the cause of perianal abscess and fistula in ano. J Pediatr Surg 1987;22:203--204. 5. Pople IK, Ralphs DNL: An aetiology for fistulian ano. Br J Surg 1988;75:904--905.

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(Capítulo 13)

6. Brem L: Congenital anal fistula with normal ano. J Pediatr Surg 1989;24:183--185. 7. Correa RJM, Avendaño EA, Canto LL: Fístulas anales complejas. Rev Gastroenterol Méx 1996;61:147--151. 8. Wiersma R: HIV--positive African children with rectal fistulae. J Pediatr Surg 2003;38: 62--64.

14 Síndrome de colon izquierdo hipoplásico Jorge Manuel Bravo Becerra, Héctor Sanjuan Fabián, José Luis Atzín Fuentes, Carlos Baeza Herrera

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GENERALIDADES Existe una gran cantidad de enfermedades cuya principal característica es una motilidad intestinal inefectiva, que se traduce clínicamente por constipación y por crisis de oclusión intestinal recurrentes. Un denominador común más de este grupo de condiciones es que, cuando se intenta descubrir su causa o dilucidar la etiopatogenia, por lo general no se fracasa. Además del síndrome izquierdo hipoplásico (figura 14--1), existen otros más, que se denominan de diversas maneras: síndrome de Berdon, dilatación segmentaria del intestino grueso, etc. Es una enfermedad de la que poco se sabe y poco se ha publicado. Es factible que muchas de las condiciones que se denominan como síndromes de seudoobstrucción intestinal1 en realidad correspondieron en su inicio a un síndrome de colon izquierdo hipoplásico. Pero, desafortunadamente, por los criterios existentes para la integración de este último, es más sencillo para el clínico encasillarlos como seudoobstrucción que como colon izquierdo hipoplásico. En 1956, Clatworthy y col. emplearon el término de síndrome de tapón meconial para describir una condición del recién nacido que se caracterizaba por distensión abdominal provocada por un fragmento de meconio solidificado o poco fluido, el que impide el tránsito intestinal normal. Debido a que ese tipo de pacientes sufren de trastornos de la motilidad intestinal y que radiográficamente se caracterizan por dilatación del intestino proximal, así como “microcolon”, se efectuaron estudios a fin de definir la enfermedad y descartar la posibilidad de agangliosis congénita o fibrosis quística.2,3 La evolución del conocimiento de 165

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(Capítulo 14)

Figura 14--1. Según nuestro concepto, así es de discordante el diámetro del colon proximal y del distal.

esta enfermedad se ha diluido en forma importante desde que fue descrita, en parte porque la condición es tan pocas veces comunicada en la literatura que se arguyen dificultades para su correcta identificación y por alguna interacción o confusión con otras enfermedades parecidas. Después de un inicio bien definido en la conceptualización de la alteración, vinieron dualidades que arrojaron datos confusos. Así, bajo ciertas circunstancias, se llegó a encontrar que, ante un cuadro clásico de hipoplasia del colon, simultáneamente existía disminución o ausencia franca de células ganglionares, por lo que el diagnóstico, en lugar de ser hipoplasia, debía ser agangliosis. Ante esta problemática, poco a poco se han ido corrigiendo los derroteros, y en la actualidad se acepta que el síndrome de colon izquierdo hipoplásico debe ser estudiado como una enteropatía, más que como una agangliosis. Sin embargo, la terminología se mantiene, debido a que existen casos en los cuales en estudio histológico se observan datos sugestivos de hipoplasia, coexiste inervación ganglionar normal y, de manera espontánea, el menor readquiere los movimientos propulsivos del intestino grueso y corrige las alteraciones en el hábito defecatorio. En 1966, una revisión de esos casos mostró que dos pacientes presentaban enfermedad de Hirschsprung, corroborándose la presencia de agangliosis congénita. Los autores requirieron de la biopsia endorrectal y otros estudios para descartar oclusión intestinal funcional, no encontrando alteraciones en la inervación ni una causa orgánica aparente que justificara las crisis de oclusión.2,3 En 1968, Berdon y col. usaron el término de “inercia colónica” para describir un síndrome de obstrucción neonatal acompañado de microcolon. Los estudios

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de gabinete practicados incluyeron un estudio con medio de contraste del colon, y se encontró retardo en el vaciamiento durante más de 48 horas, por lo que debió ejecutarse una colostomía.3,4 Los estudios tendientes a confirmar una agangliosis congénita y una fibrosis quística del páncreas resultaron negativos. Más recientemente, en 1974, Davis y col. describieron lo que se hoy se conoce como síndrome de colon izquierdo hipoplásico, que se caracteriza por un síndrome de oclusión intestinal del recién nacido; entre los hallazgos radiológicos del colon por enema se refiere retraso en el vaciamiento y disminución del calibre del colon en porción izquierda. Otros estudios adicionales hicieron hincapié en la posible relación entre la enfermedad y la diabetes materna.3--5 Recientemente, algunos autores han reetiquetado los términos y cambiado la nomenclatura en relación a las enfermedades cuyo denominador común es la inefectividad de los movimientos intestinales. Así, han considerado como sinónimos a condiciones que efectivamente se parecen mucho, pero que es mucho más lo que se ignora que lo que se sabe. Dentro de ese grupo se encuentran el síndrome de dismotilidad intestinal (figura 14--2) y el síndrome de megavejiga, microcolon e hipoperistalsis (figura 14--3) o síndrome de Berdon.

EPIDEMIOLOGÍA

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Estudios epidemiológicos convenientemente ideados han referido que aparece esta peculiar enfermedad en un caso por cada 885 mujeres diabéticas que se atien-

Figura 14--2. Originalmente, este recién nacido fue tratado como un síndrome de tapón meconial, pero con el paso de las semanas se comportó como un síndrome de colon izquierdo hipoplásico.

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(Capítulo 14)

Figura 14--3. Cuando nació, este menor sufría de constipación y después de obstrucción intestinal. Se le efectuó un cistograma, y éste reveló una megavejiga. Persistió con obstrucción intestinal y finalmente fue etiquetado como un síndrome de Berdon.

den en los grandes centros de atención hospitalaria de EUA.4 Estadísticamente hablando, el dato es muy significativo, pues la incidencia de diabetes gestacional se presenta en uno de cada 1 000 embarazos.5

CUADRO CLÍNICO La manera clásica de presentación de esta enfermedad es a través de manifestaciones que sugieren un síndrome de oclusión intestinal distal. Como se mencionó, un dato frecuentemente presente en los antecedentes generales del niño es ser producto de una madre que sufría diabetes mellitus o que recién la adquirió durante la gestación. Es común que, durante las primeras horas, el niño hasta acepte y tolere la fórmula que se le ofrece. Sin embargo, en cuanto ese primer alimento alcanza el colon, inicia el verdadero cuadro sintomático. Habrá ausencia de evacuaciones, vómito, distensión abdominal y rechazo de toda posibilidad de reinicio de alimentación oral. Conforme pasan los días, el niño requerirá de alimentación endovenosa, pues no habrá forma alguna de que tolere alimentos por la boca. Las complicaciones aparecen de 8 a 10 días después de que se identifica el síndrome de oclusión, y entre ellas la más común y más grave es la sepsis. El estudio de enema baritado muestra, desde el ano hasta el ángulo esplénico, una marcada disminución del calibre, con aparición de un diámetro normal del colon en el ángulo esplénico. El colon descendente es marcadamente corto, no

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muestra la habitual tortuosidad que se presenta en los estudios de recién nacidos normales. En las márgenes del colon no se observa la imagen dentada o borde en serrucho, como es característico encontrar en la enfermedad de Hirschsprung.5,6 En el colon proximal hasta el ángulo esplénico se observa permanentemente dilatado y distendido.5,6

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Existe una tendencia marcada hacia la unificación de los criterios, y algunos libros de texto incluyen en un mismo capítulo al síndrome de tapón meconial, la inercia funcional de la prematurez y el síndrome de colon izquierdo. Por las similitudes que se han encontrado, se ha determinado que son sinónimos. Aducen manifestaciones y predisposiciones comunes. La hipomagnesemia, la cual resulta del tratamiento de la eclampsia materna, disminuye la liberación de acetilcolina, lo que resulta en depresión mioneural.7 Es evidente que esta condición puede ser fuente de confusión de distintas enfermedades, pero especialmente se confunde con enfermedades tales como la fibrosis quística, la dilatación segmentaria del colon, la agangliosis congénita, enfermedades metabólicas como el hipotiroidismo congénito y otras. Para descartar cada una de las mencionadas, será menester realizar toda una batería de estudios de laboratorio y gabinete. No obstante, se recomienda que primero se efectúe el colon por enema, que orientará de manera definitiva en la mayoría de la alteraciones con las que se confunde.8

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TRATAMIENTO Este síndrome se ha considerado como una condición benigna en la cual, complementando el estudio integral del paciente, el colon por enema baritado puede ser terapéutico al estimular la evacuación de meconio. Pero lo que se ha observado en la mayoría de los casos referidos en la literatura es que el manejo, indistintamente de cuál haya sido, ha fracasado. Se ha intentado la alimentación endovenosa prolongada con el fin de propiciar, con el reposo del tubo digestivo, la maduración funcional. Otros recursos empleados han sido medicamentos que favorecen el vaciamiento gástrico y que aceleran la peristalsis en el resto del tubo digestivo, como metroclopramida y otros. Han sido empleadas algunas intervenciones quirúrgicas, pretendiendo corregir con ellas los trastornos distales de motilidad sin ningún resultado positivo. Algunos cuadros que se parecen al síndrome de colon izquierdo hipoplásico, como el síndrome de tapón meconial, suelen curar con el enema (figura 14--4) que

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(Capítulo 14)

Efecto curativo del enema en la hipoplasia del colon izquierdo

Tapón meconial

Enema diagnóstico y terapéutico Figura 14--4. Mecanismos mediante los cuales llegan a resolverse los síndromes de colon izquierdo hipoplásico y de tapón meconial.

se efectúa cuando se están llevando a cabo las pesquisas de diagnóstico correspondientes. Ello hace que se evite una intervención quirúrgica innecesaria.5,6,8 Igualmente, se ha observado que el mismo enema con medio de contraste hidrosoluble puede eventualmente corregir condiciones tales como la dilatación segmentaria del colon. La colostomía o ileostomía es una medida última (figura 14--5).

COMPLICACIONES La más frecuente e importante es la perforación intestinal, que es secundaria a la dilatación y necrosis local y puede ocurrir en el extremo proximal del colon, a la obstrucción mecánica o funcional.6

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Figura 14--5. Cuando, como en estos casos, no se puede resolver el problema mediante alternativas quirúrgicas resolutivas, se tiene que recurrir a la enterostomía.

La perforación intestinal secundaria a obstrucción de colon ocurre en el ciego, por lo que un diagnóstico temprano y una intervención rápida y oportuna pueden evitar catástrofes mayores.8 El estudio contrastado, al realizarse la dilación del medio de contraste de 1:1, algunas veces puede provocar irritación y espasmo en el segmento distal, por lo que ésta puede diluirse más, con proporción de 1:4 puede ser mejor tolerada y se evitarán complicaciones.6,8

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REFERENCIAS 1. Wang QZ, Watanabe Y, Toki A et al.: Involvement of endogenous nitric oxide and c--kit-expressing cells in chronic intestinal pseudo--obstruction. J Pediatr Surg 2000;35:539--544. 2. Clatworthy HW, Howard WH: The meconium plug syndrome. Surgery 1956;39:131-142. 3. Berdon W: Neonatal small left colon syndrome; relationship to agangliosis and meconium plug syndrome. Radiology 1977;125:457--462. 4. Berdon W: Microcolon in newborn infants with intestinal obstruction: correlation with the lever and time of onset of obstruction. Radiology 1968;90:878--885. 5. Davis W: Neonatal small left colon syndrome. Am J Dis Child 1975;129;1024--1027. 6. Baeza HC: Patología quirúrgica neonatal. 2ª ed. México, Salvat, 1995:144. 7. Nixon G: Intestinal perforation as a complication of the neonatal small left colon syndrome. Am J Roentgenol Rad Ther 1975;125:75--80. 8. Treem WR: Meconium plug syndrome. In: Oldham KT, Colombani PM, Foglia RP: Surgery of infants and children. Philadelphia, Lippincott Raven, 1996:1189.

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(Capítulo 14)

15 Seudoobstrucción intestinal Luis Velasco Soria, Alejandro Loreto González Oscura, Roberto Velázquez Aldama, Carlos Baeza Herrera

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INTRODUCCIÓN El término seudoobstrucción intestinal es aplicado a aquella eventualidad clínica que se caracteriza por manifestaciones que sugieren oclusión intestinal, pero a la que, después de un estudio clínico y paraclínico profundo, no se le encuentra un factor mecánico como agente causal. Fue descrita por primera vez por Ogilvie en 1948, estableciendo el síndrome que lleva su nombre.1 Posteriormente, a la seudoobstrucción intestinal en niños no se le ha dado mucha importancia; no se sabe su incidencia, pero es una enfermedad más bien rara. En los niños, la seudoobstrucción intestinal es pocas veces diagnosticada, y es un síndrome que se caracteriza por episodios recurrentes de obstrucción generalmente del intestino distal que no tienen asociación con una causa mecánica.2--4 Las manifestaciones clínicas de un cuadro severo son indistinguibles de la obstrucción mecánica intestinal,5 por lo que el pediatra y el cirujano pediatra tienen un papel importante en la evaluación, manejo y prevención de las complicaciones. Las sinonimia histórica empleada a la fecha es enfermedad de seudo--Hirschsprung, síndrome de megavejiga--microcolon e hipoperistalsis, síndrome de colon izquierdo hipoplásico neonatal, dilatación segmentaria del intestino delgado, enfermedad adinámica del intestino, megaduodeno idiopático y megacolon no-Hirschsprung.

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FRECUENCIA A pesar de que no se conoce con precisión la incidencia, se sabe que alrededor de 21% de los niños presentan síntomas al nacimiento y 34% en el primer mes de vida; esta condición obliga a efectuar diagnóstico diferencial, como se dijo en líneas previas, con una cantidad muy diversa de enfermedades como la agangliosis congénita.2,6,7 En su forma grave, el trastorno comienza en la vida intrauterina, causando distensión abdominal en el feto y polihidramnios en la madre.6 Alredor de 64% de los casos son diagnosticados en el primer mes de vida,2 pero algunos síntomas dan comienzo en etapas posteriores, casi siempre antes de los 10 años de edad,6 y continúan así hasta la vida adulta. Existen reportes de casos familiares en los que los afectados suman 60 o más en una sola familia, y al analizar el árbol genealógico a menudo se observa un patrón de trasmisión dominante, aunque puede ser autosómico recesivo. Se ha estudiado el patrón de la huella digital, en donde el patrón elíptico habitual se encuentra arqueado.8 Otros reportes asocian neuropatía visceral como parte de un síndrome neuronal difuso, también con patrón familiar,9 o bien la asociación y predisposición familiar a enfermedades del tejido conectivo.

ETIOLOGÍA La seudoobstrucción intestinal es usualmente causada por anormalidades del plexo mientérico o la muscularis propia, clasificándose, por tanto, en dos grandes grupos de trastornos neuropáticos y miopatías viscerales.3 Los nervios extrínsecos de los plexos entéricos o el músculo liso pueden tener anormalidades, a su vez congénitas o adquiridas. Las enfermedades del tejido conectivo con componente inmunológico abren un grupo enorme de trastornos que tienen asociación con la seudoobstrucción intestinal, siendo la amiloidosis el más frecuente, seguida por escleroderma, lupus, etc. Las lesiones infiltrativas paraneoplásicas sin obstrucción mecánica o diverticulosis sin patología quirúrgica son causa de seudoobstrucción.2 La distrofia muscular tipo Duchenne se asocia a las neuropatías viscerales, la artrogriposis y la miositis.3 La hipermagnesemia, como el principal trastorno electrolítico, induce la parálisis del íleon;10 suele también ser una complicación de la terapia con atropina o ingestión de venenos organofosforados.11 Los analgésicos opioides que se emplean en el manejo del posoperatorio pueden predisponer los cuadros similares;12 las lesiones paraneoplásicas generan casos aislados13 que se pueden acompañar

Seudoobstrucción intestinal

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de gas en el sistema porta hepático.14 Se ha descrito la miopatía oculofaringodistal asociada a seudoobstrucción15 con respuesta de anticuerpos antinucleares.16

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FISIOPATOLOGÍA Las fibras musculares lisas tendrán un adecuado potencial de membrana en función de los canales del calcio, que tendrán a su vez la fuerza de contracción; los electrolitos intracelulares y extracelulares deben estar en equilibrio, de modo que, cuando se bloquean los canales de calcio, por ejemplo con magnesio a través de la vía del AMPc, se reduce el calcio intracelular y se pierde el potencial de membrana,4,10,17 lo cual condiciona parálisis intestinal; sucede lo mismo con todos los bloqueadores de los canales del calcio. La hipermagnesemia, por cierto, además de producir hipotensión, condiciona bloqueo AV, depresión respiratoria, bloqueo de la transmisión neuromuscular e inhibición de la relación de la acetilcolina.10 La hipokalemia también origina parálisis ileal, y es una causa frecuente de paresia transitoria en niños con gastroenteritis; tal semejanza aparece cuando se emplean atropínicos y se presenta una inhibición por competencia de la atropina, la cual bloquea los receptores de la acetilcolina y disminuye, por tanto, los niveles séricos del ion.10,11 Se ha observado que la desmina, que es un filamento proteico intermedio formado únicamente en el músculo, juega un papel esencial al mantener la citoarquitectura por anclamiento de los saltos de los discos Z. Las miopatías congénitas son una variedad de ejemplos en los que la concentración de la desmina se ve elevada.18 La seudoobstrucción neuropática resulta de la alteración de suministro eléctrico neural extrínseco o alteraciones del sistema nervioso intrínseco, pero los neuropéptidos, las aminas y la anticolinesterasa juegan un papel importante.2,3

HISTOPATOLOGÍA Hay tres grupos de pacientes con lesión neurológica de acuerdo a lo establecido por la técnica de Smith: 1. Ausencia del plexo mientérico. 2. Pequeños grupos de estructuras neuronales por hematoxilina y eosina, pero hay plexo mientérico en la técnica argéntica. 3. Presencia de plexo mientérico, pero con deficiencia de neuronas argirófilas y axones por técnicas argénticas.

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La desmina es un filamento intermedio de 52 kd, es una proteína formada exclusivamente en las células musculares; disminuye la concentración cuando están maduras las miofibrillas en la vida fetal. En las miopatías hay depósitos aumentados de desmina, lo que conduce a una falla estructural sugestiva de maduración. Otras condiciones con depósito altos de desmina incluyen la miopatía miotubular, la atrofia espinal muscular, etc. Hay acumulación sarcoplasmática de glicógeno y raramente inclusiones intramiocíticas; se asocia a fibrosis y vacuolización de las células del músculo liso. Puede haber componente autosómico, generalmente dominante, pero también recesivo.18,19

CUADRO CLÍNICO Se ha comentado la asociación de la seudoobstrucción intestinal crónica con otras entidades nosológicas como la esclerosis sistémica, la amiloidosis, la distrofia miopática o la enfermedad de Chagas, lo cual establece, entre otras, que la seudoobstrucción tiene una causa fundamentada en una enfermedad conocida, y bajo este rubro se denomina seudoobstrucción secundaria, debiendo llamarse seudoobstrucción primaria cuando es idiopática o se establece una causa en una neuropatía o miopatía intestinal. La seudoobstrucción aguda se puede presentar en la neumonía, pancreatitis colecistitis, etc., de manera que el cuadro clínico equivale a un bloqueo intestinal, y podrá tener algunas variantes en función de la patología que la origine.20 Desde el nacimiento, el neonato puede cursar con vómito y distensión abdominal, que impiden que la alimentación normal se establezca. Presenta diarrea crónica y ocasionalmente prolapso rectal y malabsorción intestinal, con la consecuente desnutrición. En la vida fetal puede haber polihidramnios, masa intraabdominal quística y dilatación intestinal. Al nacer puede haber retención de orina, constipación y malformaciones intestinales del tracto intestinal como el primer síntoma, siendo la malrotación, la estenosis del píloro y la atresia intestinal lo más frecuente.2,20 En general, la distensión abdominal suele presentarse en más de las dos terceras partes, el vómito casi en igual frecuencia y dolor abdominal; bajo peso, náuseas, anorexia, constipación, esteatorrea, disfagia y hemorragia digestiva son manifestaciones que aparecen con menor frecuencia,36 así como dolor posprandial y finalmente desnutrición.9 Las masas paraneoplásicas producen estados de seudoobstrucción; algunos tumores retroperitoneales como el leiomiosarcoma, al producir gastroparesia,21 simulan ser obstrucción sin serlo realmente.

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La seudoobstrucción colónica (síndrome de Ogilvie) suele asociarse a herpes zoster. Produce distensión proximal y tumoración cecal, y puede perforar el ciego por la gran dilatación.22

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DIAGNÓSTICO Esta condición es una de las enfermedades de más difícil diagnóstico, el cual tiene bases eminentemente clínicas. El caso de un niño que presenta vómito, diarrea y constipación, dolor y distensión abdominal que no se debe a una patología precisa y diagnosticable con los recursos de un hospital especializado, debe considerarse como una seudoobstrucción intestinal. El diagnóstico debe ser multidisciplinario, pues al intervenir una cantidad mayor de especialistas el diagnóstico es más preciso. Una vez que se ha descartado una causa mecánica,5 se deben efectuar los exámenes de laboratorio de rutina para descartar otras enfermedades, como el desequilibrio iónico. Durante el examen físico es importante determinar las condiciones del abdomen mediante una adecuada inspección, palpación y auscultación de los movimientos intestinales. Se debe efectuar un tacto rectal y demostrar la presencia de materia fecal en recto y sigmoides.6,7,23--33 Deben solicitarse radiografías del abdomen, de preferencia en posición de pie anteroposterior y lateral, así como en posición supina de la pelvis, las que revelan generalmente imágenes que sugieren íleo paralítico, dilatación de haustras y distensión del intestino delgado.10 Para descartar la oclusión del colon, puede ser requerido un barioenema tomando una placa en posición supina, dado que 15% de estos pacientes pueden presentar perforación del ciego.23 Cuando se efectúa un tránsito intestinal, casi siempre es anormal, pero no es útil para fines de precisión diagnóstica.32 Es recomendable practicar una panendoscopia para descartar la obstrucción alta, instalar sondas para la toma de biopsias de mucosa y muscularis intestinal o efectuar biopsia rectal para diagnóstico histológico.7,17,18,30,32 La manometría es el estudio que confirma el diagnóstico desde el punto de vista de la actividad mioeléctrica gastroduodenal, o intestino delgado proximal y por supuesto colon; asimismo, con este estudio se establecerá la potencia de contracción, que será el indicador de la capacidad de propulsión.30 Se emplea un catéter de polivinil con cuatro a ocho orificios, 3 a 5 cm de longitud y diámetro variable (0.8 mm); se instila agua con infusión hidráulica capilar de 0.1 mL/min con guía fluoroscópica; el estudio arroja como datos principales la amplitud de onda y las contracciones en tres diferentes fases, siendo la tercera la más relevante.4,25,28

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En función de lo anterior, se han establecido cuatro grupos: grupo I: no tiene actividad motora detectable durante el estudio; grupo II: tiene actividad fase III de baja amplitud; grupo III: en la fase II tiene corta actividad y en la fase III tiene complejos de corta duración; grupo IV: tiene baja amplitud en la fase III, baja motilidad y anormal propagación.4,21 La manometría del antro duodenal es la más usual, aunque puede ser rectal o del colon, sobre todo en el estudio de niños con constipación intratable.32 La huella digital también ha sido estudiada para buscar un dermografismo relacionado con esta condición, y se ha encontrado una pérdida del entorno elíptico para adoptar una forma más arqueada; tal relación se aprecia en niños con constipación y cuadros de seudoobstrucción con tendencia familiar.27 La electrogastrografía se ha efectuado por medio de la colocación de electrodos; se lleva a cabo un registro electrogastrográfico, y se han observado dos tipos de registros: la actividad eléctrica propiamente dicha y la contracción en respuesta al estímulo eléctrico.

DIAGNÓSTICO Para analizar la capacidad neuromuscular en el proceso evacuatorio, algunos autores recomiendan una defecografía y un videoproctograma mediante la estimulación con supositorios de glicerina.31

TRATAMIENTO En caso de la seudoobstrucción intestinal, el tratamiento es conservador. Sin embargo, cuando un paciente con un cuadro de oclusión intestinal ingresa a cualquier servicio de urgencias, debe instalarse una sonda nasogástrica u orogástrica, soluciones intravenosas y se debe tomar examen radiográfico del abdomen, así como exámenes hematológicos.28 Establecido un tratamiento sintomático en sala de urgencias y teniendo al paciente con mejoría del estado general, viene la fase de estudio; cabe citar que, descartada una causa mecánica que es indiscutiblemente quirúrgica, entonces se prevé que el paciente estará varios días en hospitalización, de manera que es candidato y a menudo se debe instalar nutrición endovenosa total, sin tomar en consideración que es la principal causa de morbimortalidad.34 La cisaprida, por su uso en niños con constipación y reflujo, está indicada a dos de 0.2 mg/kg/día. En los casos de escleroderma asociado a seudoobstrucción

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intestinal se ha empleado el octreótido, un análogo de la somatostatina de larga acción, durante un periodo de tres semanas. Dado que los procinéticos no son útiles en la escleroderma, el octreótido se ha observado que mejora la motilidad intestinal (19 Ng subcutáneo), así como la propagación de la fase III duodenal.1,35,36 Los bloqueadores H2 o de la bomba de protones, como el omeprazole, la somatostatina y la eritromicina, han sido combinados con buen efecto.33 La eritromicina tiene una interacción con los receptores de la motilidad intestinal y es un agente procinético que estimula el vaciamiento gástrico; sobre todo, aumenta su potencial en combinación con el octreótido en pacientes con escleroderma.35 Existe interacción cuando se administran antihipertensivos como el nifedipino, el diltiazem o cualquier otro bloqueador de los canales de calcio, lo que perpetúa las alteraciones de la motilidad intestinal.37 Por razones similares, también están proscritos los atropínicos. El manejo nutricional del paciente tiene capital importancia; debe ofrecerse un número adecuado de calorías, aun por encima de sus requerimientos, y la alimentación endovenosa es la opción más plausible. Sin embargo, la alimentación enteral a través de una sonda yeyunal puede llegar a ser opción primaria, si es que se dispone de ella. Presenta menos riesgos y es más barata.25 En los pacientes que sufren gastroparesia o trastornos similares, se ha encontrado deficiencia de vitaminas esenciales y minerales, motivo por el cual debe mantenerse la relación de nutrientes en forma equilibrada, dado que la absorción del intestino delgado en pacientes con estas condiciones se encuentra conservada.38

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TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Los tratamientos quirúrgicos son paliativos, nunca terapéuticos. Favorecen la descompresión, el drenaje y la disminución de los síntomas de difícil control. La cirugía sirve, pues, al crear acceso vasculares, una derivación externa por constipación incoercible y una gastrostomía o yeyunostomía para alimentar y mejorar el estado nutricional.

COMPLICACIONES La complicación fundamental son la proliferación bacteriana, la desnutrición por malabsorción intestinal, la sepsis, la trombosis asociada a la alimentación endovenosa y los estados de hipersecreción gástrica refractaria.33,38

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(Capítulo 15)

SEUDOOBSTRUCCIÓN DEL COLON (SÍNDROME DE OGILVIE) Son pocos los casos de este complejo sindromático citados en la literatura mundial; se presenta en muy raras ocasiones, y lo hace como una condición motora gastrointestinal que propicia espasmos del colon y seudoobstrucción; la infección por herpes zoster juega un supuesto papel etiológico.26 El primer síntoma del herpes zoster es usualmente dolor y paresia, y es en esta etapa en la que se puede confundir con alguna otra enfermedad, como infarto del miocardio, derrame pleural, prolapso de disco intervertebral, úlcera duodenal, colecistitis, cólico renal o biliar o apendicitis.22 Suele haber trastornos electrolíticos, hídricos y metabólicos, falla respiratoria,39 disfunción del músculo detrusor y esfínter perianal y dilatación masiva del ciego.34 Alrededor de 5% de los casos presentan parálisis motora, generalmente de los nervios craneales.39--41 En pacientes con leucemia promielocítica se ha reportado este síndrome como una complicación de la quimioterapia con ácido retinoico.40 La radiografía de abdomen lateral en posición supina es la que reviste mayor utilidad, al igual que la radiografía de abdomen anteroposterior y lateral en posición de pie, donde se observará imagen de bloqueo intestinal con dilatación proximal. El enema baritado ha sido empleado algunas veces para fines diagnósticos, y revela dilatación proximal del tubo digestivo e indicios de que se trata de una oclusión intestinal funcional (figuras 15--1 y 15--2).

TRATAMIENTO Cuando coexiste herpes zoster, deben instituirse medicamentos que puedan ejercer un efecto antiviral, como el aciclovir. Se ha empleado la anestesia espinal para efectuar una denervación simpática y favorecer la actividad propulsiva del intestino.41 También el uso de parasimpaticomiméticos, como neostigmina a dosis de 2.5 mg durante 1 a 3 min, proporciona mejoría clínica. La infusión de guanetidina (un adrenérgico bloqueador) también ha sido empleada.33 En los niños que son intervenidos quirúrgicamente en múltiples ocasiones y en quienes todos los estudios de laboratorio y gabinete resultan ser normales o se encuentran alterados, tales anormalidades son inespecíficas. Por lo general no toleran la vía oral, requieren de alimentación endovenosa y, finalmente, después de algunas semanas, fallecen como consecuencia de sepsis. La descompresión intestinal por gastrostomía y yeyunostomía frecuentemente representa ser la medida más benéfica, ya que existe una franca disminución de

Seudoobstrucción intestinal

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Figura 15--1. Este estudio fue uno de tantos que sufrió este niño. Finalmente, y después de varias semanas, no se encontró justificación de la oclusión intestinal crónica que padecía. Nótese que hay bloqueo mecánico.

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molestias como el vómito, y además sustituyen de manera muy eficiente como vía de alimentación a la nutrición parenteral. En niños con signos severos de obstrucción intestinal, la colocación de electrodos intestinales que generen estímulos eléctricos parece tener un futuro promisorio,43 así como el trasplante intestinal. En una serie de ocho niños con esta enfermedad a los que se les trasplantó el intes-

Figura 15--2. Un caso distinto, pero idéntico en evolución clínica. Las flechas señalan la unión gastroesofágica. Nótese la ausencia de niveles hidroáereos.

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Coloproctología en la infancia y adolescencia

(Capítulo 15)

Figura 15--3. Bebé de 28 días de vida al que se efectuó una colostomía ante una oclusión intestinal de origen desconocido. Nunca funcionó.

tino delgado, se observó una evolución favorable, y su calidad de vida mejoró ostensiblemente.44 En caso de datos de isquemia o evidencia de perforación está indicada la operación de urgencia; en la sala de operaciones se decidirá el paso que se deba tomar, de acuerdo con las condiciones del intestino.1 Cuando se opta por la derivación externa, ésta se acompaña de eventualidades tales como infección, dehiscencia, evisceración y sepsis (figura 15--3).

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Seudoobstrucción intestinal

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16 Vólvulus cecal y del colon sigmoides Gregorio Jaimes, Martha Leticia Mendoza López, Enrique Menéndez Santiago, Carlos Baeza Herrera

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INTRODUCCIÓN Alcanzar el conocimiento del estado normal y de ciertos defectos de la rotación y fijación del intestino le tomó al ser humano miles de años. A principio del siglo XX, muchos artículos describieron determinadas situaciones individuales observadas como hallazgos quirúrgicos o en especímenes de autopsia, los que, por no haber sido previamente descritos, no podían ser etiquetados con algún membrete diagnóstico. Cada caso en particular ofrecía primicias y consideraciones novedosas, las que llevaron muchos años después al conocimiento profundo de los movimientos extracelómicos del intestino. Una vez que se conoció la dinámica de aquellos movimientos, pronto hubo una serie de consideraciones anatómicas que, por su peculiaridad, hicieron algunas veces prever, y otras confrontar, algunas alteraciones patológicas producto de defectos estructurales de rotación y de sujeción del intestino. En ese rubro, han sido ubicadas una multiplicidad de alteraciones cuya presentación clínica puede expresarse tanto en recién nacidos como en lactantes, niños mayores y aun adolescentes. Estas anormalidades se caracterizan todas, casi de manera ineludible, por compresión mecánica del tubo digestivo y una subsecuente predisposición a que el tramo afectado del intestino sufra déficit sanguíneo y, tardíamente, isquemia y gangrena o infarto hemorrágico (figura 16--1). Los tipos de alteraciones que serán contemplados en este capítulo son los relacionados con alteraciones y su traducción clínica, en la disposición y movilidad del ciego y colon sigmoides. 185

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(Capítulo 16)

Figura 16--1. Así es como los autores creen que culmina la torsión de algún segmento del colon sigmoides y del ciego cuando han transcurrido más de 24 horas de haberse instalado la torsión.

En 1928, Waugh describió dos casos de vólvulus debidos a ausencia de rotación; después de las aportaciones de numerosos autores, se llegaron a comprender aún más el proceso embriológico y los conceptos apropiados de la rotación y de la fijación intestinal.1 El cirujano, por otro lado, debe comprender la embriología del tubo digestivo en los tres primeros meses de la vida fetal, a fin de comprender correctamente la variedad de presentaciones anatómicas de malrotación. Como se identificó hace muchos años, el tracto digestivo es un tubo recto desde el estómago hasta el intestino terminal. Al alargarse el duodeno y el futuro intestinal medio (esto es, la porción del intestino que va desde el ligamento de Treitz hasta la porción media del colon transverso y que recibe su riego sanguíneo de la arteria mesentérica superior) y protruir hacia la base del cordón umbilical, hacen un giro de 180_ en torno de la arteria mesentérica superior en formación. En seguida, el duodeno retorna al abdomen girando por debajo de la arteria mesentérica superior hacia el lado izquierdo, donde se localizará el futuro ligamento de Treitz. El resto del intestino delgado retorna al abdomen, seguido del colon, que se dirige al cuadrante abdominal superior izquierdo. El colon rota sobre la arteria mesentérica superior en sentido inverso y desciende hasta el cuadrante inferior derecho. En este momento, el duodeno ya está sujeto a la pared abdominal posterior. Para los tres meses el colon derecho continúa rotando y el intestino delgado y el colon izquierdo tienen ya sus inserciones en la pared posterior, dándole una fijación estable y de base amplia al intestino delgado, lo que asegura que no sea factible la volvulación.

Vólvulus cecal y del colon sigmoides

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Tal recordatorio a la embriología es necesaria para intentar explicar los casos que se observan durante la edad pediátrica; aunque las causas mencionadas para los adultos pudieran explicar en parte la torsión cecal y sigmoidea en los niños, las anomalías en la rotación y fijación del tubo intestinal generalmente son causa de los casos excepcionalmente poco frecuentes que se presentan en la infancia.

VÓLVULUS CECAL

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Se ha observado que en alrededor de 25% de los niños la fijación del ciego y del colon ascendente es demasiado alta y laxa, lo que se ha constituido como un factor que puede determinar que haya torsión y vólvulus. Por lo general, la torsión es en el sentido de las manecillas del reloj, y su curso es en sentido oblicuo en dirección al cuadrante superior izquierdo; es característica una rotación de 360_. Ésta suele ser iniciada por la distensión súbita del ciego, y puede deberse a traumatismos, constipación u obstrucción del colon. Este tipo de vólvulus generalmente puede brindar tres tipos de presentación clínica: 1. La torsión súbita y tensa del mesenterio con gangrena en etapa temprana, que traduce un vólvulus agudo con manifestaciones similares a las de cualquier urgencia abdominal. 2. El vólvulus con obstrucción sin gangrena temprana, que da lugar a obstrucción de asa cerrada. 3. El vólvulus intermitente o recurrente del ciego y el colon derecho se caracteriza por ataques repetidos de dolor, hipersensibilidad y distensión del cuadrante inferior derecho. El paciente obtiene alivio cuando asume la posición genupectoral o se le aplica un enema. El vólvulus cecal se reconoce en las radiografías de abdomen por la distensión severa del ciego, que de manera típica se origina en el cuadrante inferior derecho del abdomen. En el diagnóstico diferencial se pueden observar los hallazgos más importantes entre estas dos entidades.3 En niños la experiencia existente es extraordinariamente limitada, y se ha observado que se presenta especialmente en niños mayores; las manifestaciones más frecuentes suelen ser vómito y dolor abdominal intermitentes. Desde el punto de vista radiológico, es factible observar una gran dilatación segmentaria de intestino de ubicación derecha. Cuando existe compromiso de algún segmento del colon, el cuadro clínico eventualmente puede virar y convertirse en un cortejo dramático por la gravedad que se puede observar. En esas etapas se llega incluso a palpar una masa en el flanco derecho.4

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(Capítulo 16)

VÓLVULUS DEL SIGMOIDES El vólvulus del sigmoide es menos común en EUA y en Europa Occidental, donde tal vez constituye menos de 1% de los casos de obstrucción intestinal, mientras que en Europa Oriental y en África hasta 20% de todos los casos de obstrucción intestinal se deben a vólvulus del sigmoides. Una de las razones postuladas para esto es la diferencia anatómica en el sigmoides, ya que en los pacientes de estos países se ha observado un mesenterio sigmoideo largo, casi redundante. Al parecer, una dieta rica en fibra también predispone al desarrollo del vólvulus del sigmoides.5 Otros problemas concomitantes son el descuido en los hábitos intestinales, la constipación crónica, el abuso crónico de laxantes y el embarazo. Hasta 40% de los casos de vólvulus del sigmoides se presentan junto con diversas enfermedades del sistema nervioso, tales como enfermedades psiquiátricas, síndrome cerebral crónico, parkinsonismo, enfermedad cerebrovascular y distrofia muscular. Por lo tanto, este padecimiento se presenta con frecuencia sorprendentemente alta en instituciones tales como asilos y hospitales de convalecencia para ancianos. Muchos de los pacientes internados en ellas también reciben tranquilizantes para la enfermedad de Parkinson, los cuales pueden ser factores causales. Eventualmente el vólvulus cecal o del colon sigmoides obedece a otras causas, como la presencia de alguna tumoración abdominal, defectos de rotación o enfermedad de Hirschsprung (figuras 16--2, 16--3 y 16--4).

MANIFESTACIONES CLÍNICAS El vólvulus del sigmoides se produce cuando el asa del sigmoides es redundante y tiene una base estrecha, es decir, la llamada asa en omega. Es fácil que esta asa se tuerza y, cuando su parte superior desciende por delante de la parte inferior y se forma una “omega”, puede presentarse una obstrucción cerrada. Si la válvula ileocecal es suficiente, se desarrolla una obstrucción de asa ciega doble. Los síntomas son similares a cualquier otro tipo de oclusión intestinal, y pueden ser agudos o subagudos. Los síntomas agudos por lo general se presentan en pacientes jóvenes. En los ancianos, una forma progresiva y subaguda de esta enfermedad da lugar a síntomas crónicos de varios meses de duración y al desarrollo lento de gangrena intestinal con síntomas sugestivos de obstrucción crónica del colon descendente, la cual suele confundirse con carcinoma del colon. Los pacientes con vólvulus del sigmoides presentan distensión intensa del abdomen. El asa del sigmoides es palpable y bastante dolorosa, pero no hay otros datos visibles significativos. Ni la exploración física ni los datos de laboratorio permiten de ordinario distinguir al

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Figura 16--2. Colon por enema que deja ver una gran dilatación del colon ante un vólvulus corregido del intestino grueso.

vólvulus de otros padecimientos abdominales agudos, si bien a veces el segmento dilatado e infartado se puede palpar como una masa timpánica.3,6

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DIAGNÓSTICO Muchos pacientes reflejan ataques previos de distensión abdominal que se han aliviado con enemas o con la posición genupectoral, tras la cual expulsan gran cantidad de flatulencias y heces. El recuento leucocitario es normal o moderadamente elevado en los pacientes sin estrangulación. Por lo general, el tacto rectal revela que el intestino está vacío o lleno de heces líquidas. El estudio radiológico simple es muy sugestivo, y muestra una gran asa dilatada que sigue un trayecto fácil de identificar a través del abdomen y que se dirige hacia la pelvis, cuyo efecto visual recuerda el aspecto de un “neumático doblado”, en el cual se observa una sombra de gas que se pliega sobre sí misma, así como dos niveles hidroaéreos, uno de cada lado. Si llegara a ser necesario el enema baritado, éste revela un estrechamiento localizado justo en el sitio de la torsión, y se le conoce como deformidad en “pico de ave” o “del as de espadas”. Los signos vitales y los hallazgos de laboratorio, así como el recuento leucocitario y los electrolitos, no se alteran mucho si no ha transcurrido mucho tiempo desde que se inició el cuadro y se aplicaron las primeras medidas terapéuticas. El examen sigmoidoscópico tiene una gran relevancia, y por ello debe realizarse antes que el enema baritado, pues tiene implicaciones resolutivas.5

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(Capítulo 16)

Figura 16--3. Esta fotografía pertenece a un preescolar que fue operado por obstrucción intestinal y que sufrió vólvulus ileocecal. Obsérvese la banda fibrosa que lo condicionó.

TRATAMIENTO Esta entidad es poco frecuente en los niños, pero, cuando se presenta, usualmente es debido a que, siendo originalmente un vólvulus del intestino delgado, arrastra en el trayecto al colon con consecuencias de diversa índole, dependiendo del

Figura 16--4. Como ha sido referido en la literatura, la enfermedad de Hirschsprung llega a asociarse a vólvulus colónico. En esta imagen se puede observar el segmento que sufría vólvulus de manera intermitente.

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Figura 16--5. Momento transoperatorio que revela un mecacolon y la zona de transición.

tiempo de evolución (figura 16--5). Cuando ha transcurrido mucho tiempo desde que se instaló la torsión, aparecen signos evidentes de isquemia intestinal que exigirán medidas radicales, frecuentemente mutilantes (figura 16--6).

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Deberá efectuarse con otras entidades clínicas que se caracterizan por un síndrome de oclusión intestinal, pero especialmente en edades posteriores a la infancia, que es en las que se observa más este tipo de problemas. Es relevante destacar que se puede confundir con cualquier situación en la que haya dolor y distensión abdominal, como la constipación crónica, la agangliosis congénita complicada, la apendicitis aguda modificada por el empleo indiscriminado de antimicrobianos, la perforación intestinal por fiebre tifoidea, el vólvulus por ascariasis intestinal masiva (cuadro 16--1), el vólvulus por presencia de un divertículo de Meckel y el vólvulus de intestino medio por alguna anomalía relacionada con remanentes vitelinos.7

MANEJO INTEGRAL Este tipo de pacientes, como se hizo sentir en la presentación de los casos manejados por los autores, ingresan en condiciones extraordinariamente graves, como

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Figura 16--6. Un caso típico de vólvulus ileocecal en un preescolar que, concomitante con la ascariasis intestinal masiva, sufría de falta de sujeción del ciego. Nótese al trasluz la gran cantidad de gusanos presentes en el intestino delgado.

es usual observar en cualquier tipo de torsión del mesenterio. Se trata de niños que sufren de un cuadro clínico dramático, pues, además de las manifestaciones Cuadro 16--1. Diferencias entre vólvulus cecal y vólvulus del sigmoides Causas 1. Traumatismo 2. Aumento de presión 3. Constipación 4. Obstrucción del colon distal 5. Anomalías de rotación y fijación intestinal 6. Síndrome de Cornelia de Lange Cuadro clínico 1. Agudo o subagudo 2. Intermitente o recurrente Rayos X Distensión abdominal ++++ en CID Enema de bario Deformidad en “pico de ave” Sigmoidoscopia No se observa torsión Edad de presentación Frecuente en ancianos Rara en la edad pediátrica

1. 2. 3. 4.

Diferencia anatómica Dieta rica en fibra Hábitos intestinales inadecuados Enfermedades del SNC o psiquiátricas

Gran asa dilatada pélvica en el lado derecho o izquierdo, signo del “neumático doblado” Deformidad en “pico de ave” o “as de espadas” Se observa la torsión Frecuente en ancianos Muy rara en la edad pediátrica

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gastrointestinales y el estado de choque, el que ya de por sí es alarmante, sufren de profundas alteraciones en el estado de alerta. Por lo anterior, es conveniente que en el mismo momento en que ingresan a la sala de urgencias se les repongan los líquidos que ha perdido el espacio vascular. Es conveniente que, en la medida que se hace, se introduzca una sonda a la vejiga, con el fin de que sea medida la efectividad de las soluciones de volumen. Estos enfermos deben ser manejados en salas de terapia intensiva, en donde se instituirán todas las medidas conducentes a mejorar las condiciones del niño. Es conveniente colocar una sonda gástrica que permita la descompresión expedita de la cavidad. Los antimicrobianos deben ser empleados juiciosamente, tomando en consideración que muchas de las complicaciones que pudieran aparecer tendrán que ver con gérmenes anaerobios. Por lo anterior, el esquema debe contemplar el uso de un antibiótico específico contra anaerobios usuales, como B. fragilis. No está de más insistir en la posición, en el ayuno y en la reposición de líquidos perdidos.

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TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DEL VÓLVULUS DEL SIGMOIDES El tratamiento inicial del vólvulus del sigmoides es la reducción no quirúrgica. La detorsión permite postergar el tratamiento quirúrgico en los pacientes gravemente enfermos y con intestino no preparado. El procedimiento no quirúrgico más utilizado para el vólvulus del sigmoides es la combinación de proctocolonoscopia y colocación de sonda rectal. Tras la reducción no quirúrgica fallida, se recomienda resección colónica sigmoidea programada con preparación intestinal adecuada, pudiéndose realizar con seguridad una anastomosis primaria y así evitar una recurrencia. En los pacientes en que no se puede conseguir la reducción no quirúrgica, la justificación de un abordaje quirúrgico no está tan clara. Está contraindicada la colostomía aislada, debido a que este procedimiento no impide la estrangulación del segmento o recidiva del vólvulus. Las medidas terapéuticas instituidas una vez hecha la laparotomía dependerán de los hallazgos (figuras 18--7 y 16--8), pero la detorsión se asocia a 40% de recidivas; otros procedimientos que se han utilizado son la sigmoidoscopia con sonda, la extraperitonealización del colon sigmoides, la sigmoidopexia y la resección con colostomía terminal (con o sin fístula mucosa). Por desgracia, no existe experiencia suficiente para evaluar la eficacia de estos procedimientos. Cuando se observa la presencia de gangrena en la laparotomía está indicada la resección inmediata, habitualmente con una colostomía terminal y una fístula mucosa o procedimiento de Hartmann. Recientemente se ha observado que, cuando se efectúa

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Figura 16--7. Hallazgos durante una laparotomía. Nótense la torsión del mesocolon y la severa isquemia del intestino grueso.

resección y anastomosis, la isquemia crónica e hipertrofia de la pared proximal existentes pueden llegar a ser un factor especial de riesgo para que haya dehiscencia de la sutura.7,8 Cuando se opta por la colostomía, las complicaciones relacionadas con este procedimiento son de distinta índole (figura 16--9).

Figura 16--8. Acto operatorio en el que se está intentando corregir un vólvulus que afectaba tanto al intestino delgado como al grueso. La fotografía muestra la importante isquemia que existe.

Vólvulus cecal y del colon sigmoides

Prolapso

Retracción aguda

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Protrusión o evisceración

Eventración Protrusión del colon

Prolapso de mucosa

Periestomatitis Retracción crónica

Estenosis

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Figura 16--9. Nótese la variedad de complicaciones que suelen observarse asociadas a una colostomía.

VÓLVULUS CECAL Las técnicas no quirúrgicas para la reducción del vólvulus cecal han tenido menos éxito que las aplicadas sobre el vólvulus del sigmoides, y probablemente la razón es que la presión hidrostática alcanzada no es de la magnitud observada en el vólvulus del sigmoides. Aproximadamente 25% de los pacientes presentan alteraciones de tipo gangrenoso en el momento de la laparotomía.9 Por tanto, cuando se establece el diagnóstico de vólvulus cecal, se debe programar una intervención quirúrgica inmediata. Cuando el ciego está gangrenado, la resección es imprescindible, habitualmente mediante ileocolostomía. No obstante, el procedimiento de elección no está bien definido en el contexto de un intestino viable. En muchas instituciones se recomienda una hemicolectomía derecha. Otras opciones son la detorsión aislada, la cecopexia o la cecostomía.5

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EXPERIENCIA La experiencia de los autores está representada por un caso de vólvulus del sigmoides y otro cecal, que se resumen a continuación.

Caso 1 Preescolar de sexo masculino de cuatro años de edad, que ingresó al servicio de urgencias por presentar un cuadro agudo caracterizado por un estado de choque de 12 horas de evolución. Antes de que se instalara existió dolor abdominal intenso, acompañado de distensión abdominal y vómito de contenido gástrico. La exploración física mostró a un paciente en estado grave hipotérmico, taquicárdico y deshidratado de manera importante. El abdomen se mostraba voluminoso, distendido y resistente a la palpación, y presentaba cambios de coloración en el hemiabdomen en ambas fosas iliacas, así como en las extremidades inferiores. El llenado capilar estaba sumamente retardado. La radiografía de abdomen mostró distensión de asas y niveles aéreos e imagen en vidrio despulido. El colon por enema reveló un segmento de colon muy dilatado. A pesar del tratamiento intensivo el paciente falleció. La necropsia reveló necrosis del intestino grueso. Como antecedente importante se contaba que existía constipación crónica compatible con enfermedad de Hirschsprung.

Caso 2 Escolar de sexo femenino de siete años de edad, que ingresó al servicio de urgencias por un cuadro caracterizado por dolor abdominal intenso y vómito de contenido gástrico, así como datos sugestivos de estado de choque. La exploración física mostró a una menor deshidratada, taquicárdica, con signos de irritación peritoneal, con peristalsis timpánica y aumentada en su tonalidad. La radiografía de abdomen mostró distensión de asas en forma moderada con niveles hidroaéreos en PID. Después de estabilizarla clínicamente, se le sometió a intervención quirúrgica, pensando en la posibilidad de vólvulus. La exploración abdominal mostró vólvulus cecal de 180_ sobre banda congénita mesoparietal que se dirigía del meso cecal a la pared umbilical. Existía, además, anomalía de la fijación del colon ascendente. Se seccionó la banda, se corrigió la disposición del ciego y se efectuó cecopexia a la pared lateral. La evolución posoperatoria fue satisfactoria.

Vólvulus cecal y del colon sigmoides

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REFERENCIAS

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(Capítulo 16)

17 Constipación Heladio Marino Nájera Garduño, Jesús Salinas Montes, Miguel Ángel García Medina, Carlos Baeza Herrera

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INTRODUCCIÓN La constipación es una entidad que ha sido difícil de definir con claridad, ya que los patrones de evacuación varían notablemente en la población normal. En la práctica, el término incluye comúnmente un número de signos y síntomas que sugieren dificultad para la defecación y retención fecal anormal.1 Es tan complejo que hasta en el mismo entendimiento del concepto existe confusión, pues en algunos escritos muy respetables y en voz de conferencistas de reconocido prestigio se llegan a emplear como sinónimos la constipación y la ausencia de evacuaciones, lo que es inconveniente, si se toma en cuenta que un niño que tiene el colon vacío en realidad no está constipado, sino simplemente no evacúa porque su intestino grueso no contiene nada que evacuar. Una fuente de confusión adicional, manejada con cierta ligereza, es que las evacuaciones del constipado son aumentadas en su consistencia y escasas en cantidad y frecuencia. La definición en el niño es aún más compleja, ya que existen muy pocos estudios que evalúen la frecuencia de la evacuación y no se ha determinado la influencia que tienen factores tales como el entrenamiento de esfínteres, el tipo de dieta, el ambiente familiar y sus interacciones.2 La primera descripción que se reporta en la literatura médica fue hecha por Fowler a principios del siglo XX, con un enfoque netamente psicológico (cuadro 17--1). En 1888, la tendencia organicista, con Church, entre otros, fue cobrando mayor importancia, relegando a un grupo muy pequeño a los casos asociados exclusivamente a alteraciones psicológicas (cuadro 17--2).3--5 199

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Coloproctología en la infancia y adolescencia

(Capítulo 17)

Cuadro 17--1. Enfoque psicológico 1882 1888 1905 1923 1926 1928 1935 1942 1957 1958

Fowler Wallace Godhart Morichau Weinsenberg Freud Kanne Huschka Antony Pinkerton

Presión familiar Factores psicopatológicos Alteración mental Autoerotismo paragenital Encopresis como equivalente de enuresis Patología emocional Encopresis; defecación involuntaria no debida a causa orgánica Entrenamiento forzado Nivel de inteligencia y trastornos emocionales Agresión y negativismo

ETIOLOGÍA Los estudios anatomopatológicos y fisiopatológicos han demostrado que la constipación debe ser entendida como una disfunción en la niñez, teniendo amplias implicaciones para el psicólogo, el pediatra, el cirujano pediatra, el proctólogo, etc., ya que es una compleja interacción entre la anatomía, la fisiología, la alimentación y factores psicosociales y del desarrollo.6 Como se mencionó anteriormente, el debate entre las entidades psicológicas y organicistas presenta dos puntos de vista que han sido largamente sostenidos, y a menudo surge la duda relativa a si una alteración en la personalidad afecta al patrón de defecación o si el patrón de defecación es el que repercute en la personalidad. Los autores sostienen que es deber del médico descartar una patología orgánica antes de referir al paciente a un tratamiento psiquiátrico.6,7 Cuadro 17--2. Enfoque organicista 1888 1890 1899 1905 1920 1958 1960 1961 1963 1964 1965 1968 1976

Church Mendehall Crozer Ostheimer Meyers Bill Browne Shading Davidson Nixon Mercer Tobon Arhan

Anomalía anorrectal Defecto en la fuerza muscular intestinal Alteraciones rectales Esfínter alterado Dilatación del colon Ano ectópico anterior Inercia colónica Biopsia rectal para diagnóstico diferencial Diagnóstico diferencial con enfermedad de Hirschsprung Importancia del esfínter interno para prevención del manchado Hipotiroidismo causante de constipación Manometría rectal Propiedades vesicoelásticas del recto y ano

Constipación

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No hay que olvidar que toda enfermedad orgánica tiene consecuencias psicológicas, y que un niño con manchado frecuente de su ropa y con olor peculiar es rechazado en su núcleo social, por lo que es importante que el médico (pediatra, cirujano pediatra, etc.) establezca una relación adecuada para lograr del niño y de sus padres una cooperación adecuada para su estudio y tratamiento. En la literatura se sugiere frecuentemente que un entrenamiento prematuro y/o coercitivo podría ser un factor desencadenante de la constipación. Sin embargo, esta afirmación no ha sido cabalmente demostrada. Se ha encontrado un sinnúmero de enfermedades que pueden causar constipación (cuadro 17--3). En términos generales, la mayoría de los autores coinciden en que la causa más frecuente es la fisura anal y la defecación dolorosa. En las enfermedades enlistadas, la constipación es más un signo o síntoma de un cortejo sindromático sugestivo de una enfermedad de base que una enfermedad como tal.8

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DEFINICIÓN La constipación parece tener diferentes significados para distintos especialistas, ya que se han implicado problemas en el calibre, la dureza de las heces, la dificultad para su expulsión y una sensación de evacuación incompleta (frecuencia, consistencia y tamaño de las evacuaciones). Estos parámetros son difíciles de medir, ya que existe un amplio rango de subjetividad en individuos normales. Por todo esto, se ha tomado a la frecuencia de las evacuaciones como un parámetro más útil, ya que es más objetivo. Existen diferentes patrones de evacuación que varían con la edad y que el médico debe conocer adecuadamente. Los recién nacidos alimentados al pecho materno tienen un promedio de dos a cuatro evacuaciones al día, pudiendo tener hasta una evacuación después de cada alimento. No es así con los niños alimentados con fórmulas industrializadas, que presentan un promedio de una a dos evacuaciones al día. En lactantes, la frecuencia de las evacuaciones generalmente disminuye entre el primero y el tercer mes de edad, tanto en los niños alimentados al pecho materno como en los alimentados con fórmulas industrializadas, aceptándose como normal la presencia de una evacuación hasta cada 48 horas o más, siempre y cuando la consistencia de la misma sea normal. Al alcanzar el año de edad la mayoría de los niños tienen una evacuación diaria, y aunque existen pacientes que persisten con una evacuación cada dos días, se sigue considerando como normal. En edad preescolar y escolar los niños pueden tener una gran variación en relación con el número de las evacuaciones, pero la mayoría tienen un patrón semejante al del adolescente y el adulto, teniendo entre cinco y siete evacuaciones por semana.7,9

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Coloproctología en la infancia y adolescencia

Cuadro 17--3. Causas de constipación en neonatos 1. Defectos anatómicos a. Ano imperforado b. Estenosis anal c. Localización anterior del orificio anal d. Enfermedad de Hirschsprung e. Tumor presacro 2. Enfermedades sistémicas a. Íleo meconial b. Hipotiroidismo (raro a esta edad) 3. Alteraciones de la motilidad intestinal a. Síndrome de tapón de meconio 4. Constipación adquirida a. Preparación inadecuada de la leche b. Deshidratación c. Fisura anal d. Hipercalcemia e. Idiopática Causas de constipación en niños mayores 1. Defectos anatómicos a. Enfermedad de Hirschsprung b. Síndrome de Prune--Belly c. Malformaciones lumbosacras d. Mielomeningocele e. Prolapso rectal f. Localización anterior del orificio anal g. Síndrome de obstrucción de salida 2. Enfermedades sistémicas a. Fibrosis quística (equivalente o no del íleo meconial) b. Hipotiroidismo, hipoparatiroidismo c. Obstrucción intestinal d. Diabetes mellitus, diabetes insípida e. Hipokalemia f. Panhipopituitarismo g. Hipercalcemia idiopática h. Feocromocitoma i. Neurofibromatosis j. Alergia a la proteína de la leche k. Enfermedad celiaca l. Intoxicación por vitamina D m.Acidosis tubular renal

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Cuadro 17--3. Causas de constipación en neonatos (continuación)

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n. Distrofia miotónica o. Aniotonía congénita p. Tumores cerebrales q. Psicosis 3. Alteraciones de la motilidad intestinal a. Hipotonía muscular b. Seudoobstrucción intestinal c. Retraso psicomotor d. Cáncer gástrico e. Úlcera duodenal f. Esclerodermia, dermatomiositis, lupus eritematoso sistémico g. Dilatación segmentaria del colon h. Displasia neuronal intestinal 4. Constipación adquirida a. Transgresiones dietéticas, dieta baja en residuo, ingesta excesiva de lácteos b. Secundarias a cirugía (Iumbosacra o de colon bajo) c. latrogénica: sedantes, antiespasmódicos, morfínicos, analgésicos, antiácidos, ataráxicos, clorpromazina, anticolinérgicos, citostáticos, diuréticos, anticonvulsivantes, metilfenidato, imipramina. d. Fisura anal, abscesos rectales, hemorroides e. Tumores luminales y extraluminales f. Infección por áscaris, tuberculosis, sífilis, linfogranuloma venéreo, enfermedad de Chagas g. Secuelas de colitis isquémica h. Intoxicación por plomo i. Síndrome de intestino irritable j. Desnutrición k. Embarazo l. Idiopática

Por todo lo anterior, la cuantificación del número de evacuaciones en un periodo de tres a cuatro semanas es la más útil, de tal modo que se deberá considerar constipado a todo aquel paciente que se aleje de la frecuencia normal de evacuaciones propia para su edad. Aunque recientemente se ha intentado el desarrollo de ciertos criterios estandarizados para definir el estreñimiento con la participación de un grupo de expertos internacionales, se sugirió la adopción de los llamados “criterios de Roma” para realizar el diagnóstico; estos criterios exigen el cumplimiento de dos o más de los siguientes datos durante un mínimo de tres meses. a. Dos o menos evacuaciones a la semana. b. Peso de las heces menor de 35 g al día; defecar con esfuerzo más de 25% del tiempo.

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c. Evacuaciones duras en más de 25% de las ocasiones. d. Sensación de evacuación incompleta al menos 25% del tiempo. Aunque estos criterios fueron desarrollados para adultos, pueden ser útiles también en niños, especialmente cuando se está intentando evaluar la efectividad de distintos tratamientos o comprender la fisiopatología.10

ANATOMÍA Las estructuras anatómicas importantes que participan en la defecación y la continencia incluyen las que tienen un papel principalmente sensitivo (figura 17--1) y aquéllas con una función predominantemente motora (figura 17--2). Los músculos primarios son los esfínteres anales interno y externo, así como el músculo puborrectal; los otros músculos elevadores del ano desempeñan un papel menos importante. Los sitios principales de sensibilidad son los receptores de tensión en la pared rectal, especialmente en el músculo puborrectal adyacente y las terminaciones nerviosas en la mucosa anal, que son sensibles al dolor, al tacto y a la temperatura. El esfínter anal interno, constituido por músculo liso, yace un tercio por debajo y dos tercios por arriba de la línea dentada. El esfínter anal externo, conformado por músculo voluntario estriado, se encuentra rodeando y por abajo del esfínter anal interno. El músculo puborrectal

Mucosa rectal Línea dentada Columna de Morgagni Valvas de Houston Zona de mayor sensibilidad

Figura 17--1. En un corte sagital del conducto anorrectal se ilustran de manera evidente las estructuras más importantes relacionadas con la continencia fecal. Sobresale la exquisita sensibilidad distal.

Constipación

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Figura 17--2. En este esquema se muestra el ángulo anorrectal, pieza vital para la continencia para algunos autores.

forma una banda posterior alrededor del recto y es contiguo a la porción profunda del esfínter anal externo. Estos dos músculos estriados son inervados por el nervio pudendo; funcionan como un todo y, de acuerdo con los criterios anatomoquirúrgicos actuales, se les denomina complejo muscular.

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ESFÍNTER ANAL INTERNO El esfínter anal interno (EAI) es un músculo liso en un estado tónico de contracción, y proporciona por lo menos 85% de la presión del conducto anal en reposo; el resto la proporcionan el esfínter anal externo (EAE) y el músculo puborrectal; la contracción tónica del esfínter anal interno es principalmente una propiedad intrínseca del músculo liso, pero puede ser complementada por una entrada neural intrínseca. El esfínter anal interno puede ser capaz de originar una contracción ligeramente aumentada, pero el cambio principal en el tono de reposo es la relajación en respuesta a la distensión rectal. Este reflejo inhibitorio es un reflejo neural intrínseco. Los receptores sensitivos del conducto anal están limitados a la mucosa justo arriba de la línea dentada; en el recto más proximal no existen receptores sensitivos. Por lo tanto, la determinación de expulsión de heces sólidas, líquidas o gas ocurre en la porción distal del conducto anal. Para facilitar esta diferenciación, el esfínter anal interno proximal se relaja, lo que permite al material pasar al con-

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ducto distal. La consistencia del material es captada por los receptores sensitivos, y es retenido o liberado dependiendo de si el momento es o no apropiado. La inervación de la porción del músculo liso del esfínter es compleja, y todavía las últimas consideraciones están siendo sometidas a investigación. La inervación simpática es proporcionada por los nervios esplácnicos lumbares a partir de la médula espinal lumbar y por los nervios hipogástricos a partir del ganglio mesentérico inferior. La inervación parasimpática viene a través de los nervios pélvicos, a partir de la médula espinal sacra. El efecto motor simpático es principalmente excitatorio, pero puede estar presente un componente inhibitorio. La estimulación adrenérgica B es excitatoria, pero la estimulación adrenérgica C es inhibitoria. Los nervios parasimpáticos originan relajación; sin embargo, los agonistas colinérgicos realmente causan excitación, en tanto que el agonista atropinocolinérgico produce excitación o inhibición, dependiendo del modelo experimental. Por lo tanto, la inervación excitatoria parece ser dual (colinérgica y adrenérgica). También pueden estar presentes inervaciones inhibitorias adrenérgicas y no adrenérgicas. Asimismo, existe inervación intrínseca del esfínter anal interno, que es el sistema primario para producir relajación en respuesta a la distensión rectal. Esta respuesta de relajación ocurre incluso en presencia de anestesia raquídea. Los nervios involucrados yacen en los plexos intraneurales y los ganglios mientéricos y submucosos, y son de naturaleza no adrenérgica y no colinérgica. Se ha puesto mucha atención en el polipéptido intestinal vasoactivo como el posible urotransmisor inhibitorio. La evidencia favorece al polipéptido intestinal vasoactivo, pero pueden participar neurotransmisores adicionales.

ESFÍNTER ANAL EXTERNO El músculo del esfínter anal externo es estriado y, por lo tanto, tiene capacidad de contracción voluntaria. Al igual que el esfínter anal interno, el EAE puede presentar alguna contracción tónica. A diferencia del EAI, la contracción tónica del EAE depende exclusivamente de información nerviosa eferente. Las contracciones fásicas son voluntarias e involuntarias. El músculo del esfínter anal externo proporciona parte del tono en reposo del complejo del esfínter, dependiendo de la situación del músculo del esfínter anal externo, pudiendo ayudar en la resistencia a la defecación o en el vaciamiento del conducto anal distal. Con la distensión rectal, el esfínter anal externo se contrae en forma refleja (reflejo de inflamación, que es un arco extrínseco); el músculo puborrectal también se contrae de manera refleja con distensión rectal. Los dos músculos trabajan juntos para aumentar la continencia durante la distensión rectal. Después de la defe-

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cación, el esfínter anal externo y el músculo puborrectal se contraen reflejamente (reflejo de deflación); este proceso vacía la parte final del conducto rectal. La inervación nerviosa del esfínter anal externo proviene exclusivamente de la medula espinal sacra a través de los nervios pudendos. La lesión de estos nervios paraliza el esfínter anal externo; los esfínteres internos y externos trabajan juntos en respuesta a la distensión rectal. El esfínter externo se contrae en forma refleja a través de vías reflejas extrínsecas, en tanto que el esfínter interno se relaja de manera refleja a través de vías reflejas intrínsecas. La anestesia raquídea bloquea la contracción externa, pero no se afecta la relajación del esfínter anal interno. La contracción refleja del esfínter externo con la distensión rectal es uno de los mecanismos primarios de la continencia. Para defecar, esta resistencia es vencida: a. A través de aumento voluntario de la presión intraperitoneal y rectal. b. Bajo circunstancias normales, aumentando la distensión rectal, que produce inhibición total refleja del esfínter anal externo y el músculo puborrectal cuando se alcanza un volumen tolerable máximo.

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MÚSCULO PUBORRECTAL El músculo puborrectal es el más profundo y anterior de los músculos elevadores del ano; forma una banda que va alrededor de la parte posterior del recto. El músculo puborrectal no presenta inserción posterior; por lo tanto, durante la fase tónica tracciona en sentido anterior, formando el ángulo anorrectal. Los otros músculos que constituyen el elevador del ano tienen inserción posterior, motivo por el cual se contraen en un plano vertical, formando un embudo sin alterar el ángulo anorrectal. Si se pierde la función del músculo puborrectal, casi siempre resulta incontinencia pronta, independientemente del estado de contracción de los esfínteres anales internos y externos. Normalmente el ángulo anorrectal está presente cuando una persona está en posición erecta; en la posición recostada el ángulo no es tan necesario para conservar la continencia. De hecho, el músculo puborrectal permanece relajado en esta posición. Con un cambio de posición al estado erecto, la actividad tónica del músculo puborrectal aumenta marcadamente, se establece el ángulo anorrectal y se conserva la continencia gruesa. El músculo puborrectal debe permanecer en un estado de contracción tónica, hecho que anteriormente se consideraba limitado al músculo liso; este músculo

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es capaz de contracciones fásicas voluntarias e involuntarias que refuerzan el estado tónico. Posee dos tipos distintos de fibras, que se pueden diferenciar bioquímica, histológica y anatómicamente. Las fibras se desarrollan en diferentes etapas de la maduración. El estado tónico persistente depende de un mecanismo reflejo propioceptivo. Los receptores sensitivos yacen dentro de los músculos puborrectal y elevadores del ano, con los ganglios en la médula espinal lumbrosacra. Las contracciones fásicas involuntarias son producidas por un arco reflejo a partir de los receptores sensitivos puborrectales hasta la medula espinal lumbosacra, y a la inversa. La transección de la médula espinal superior no afecta estas contracciones fásicas involuntarias. Las contracciones voluntarias dependen de centros corticales, y son abolidas con la transección medular. La combinación de esfínter interno y esfínter externo con función normal y el músculo puborrectal con función normal produce continencia gruesa y fina. La continencia gruesa o la capacidad para retener periódicamente grandes volúmenes de heces sólidas o líquidas es principalmente una función del ángulo anorrectal intacto, producido por las acciones del músculo puborrectal. La continencia fina o el control de pequeños volúmenes de heces, a menudo semiblandas, es sobre todo responsabilidad de los músculos esfinterianos. El sitio importante de la continencia fina se localiza 2 cm en sentido distal al conducto anal, es decir, en la porción distal al puborrectal.

FISIOLOGÍA La fisiología de la evacuación (figura 17--3) depende básicamente de tres aspectos, que son: a. Continencia anal. Se ha demostrado que existe una maduración gradual y progresiva de los ganglios entéricos que va desde la vida embrionaria temprana hasta la niñez, por lo que se requiere de un aparato neuromuscular íntegro y satisfactoriamente desarrollado a través de la experiencia y el entrenamiento. b. Desarrollo neurológico. En términos generales, en el niño normal la presencia de reflejos primitivos precede al acto voluntario para efectuar determinada acción. De la misma forma, existe un periodo de tiempo entre el reflejo de distensión recto--anal y el deseo consciente de defecar. c. Defecación normal. Conforme el niño crece, el recto y el canal anal desarrollan dos funciones primordiales: almacenar heces temporalmente y defecar en un tiempo socialmente aceptable. Esto se produce a través del reflejo anorrectal desencadenado por estímulos sensitivos.2,11

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Figura 17--3. Según los autores, éste es el concepto fisiológico de la defecación. Síganse las flechas y compárese en el lado izquierdo del dibujo el fenómeno de la constipación y en el lado derecho el fenómeno normal.

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El proceso de defecación se puede dividir en las siguientes etapas: 1. Si el recto está vacío no hay sensación de plenitud, por lo tanto el esfínter anal interno se encuentra cerrado. Los elevadores del ano también se mantienen cerrados a los lados del canal anal. 2. Si hay heces en el recto se produce distensión y sensación de plenitud pélvica, y ocurre cuando el ángulo está lleno en aproximadamente 25%, lo que se constituye como el umbral para la conciencia o sensación de heces en el recto. 3. Con la distensión rectal aparece el reflejo transitorio de relajación del esfínter anal interno; las heces, al entrar en contacto con el anodermo (unión de la piel y el ano), estimulan a los receptores táctiles, causando conciencia inminente de materia fecal. 4. Para preservar la continencia se contrae el elevador del ano, desplazando el bolo fecal hacia arriba; el recto se estira, disminuye la presión y se elimina la urgencia de defecar. 5. El acto de defecar incluye relajación completa de los elevadores del ano, abriendo el canal a la presión y contenido intrarrectales. La maniobra de Valsalva incrementa la presión intrarrectal, empujando hacia abajo la materia fecal a través de un canal ensanchado y acortado. 6. Puede ocurrir una contracción “automática” del piso pélvico cuando la materia fecal está pasando, y esto ya no estimula a la unión anorrectal, terminando con la expulsión de las heces.

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Este reflejo sirve para vaciar el conducto anal e inicia el retorno de la actividad tónica a los músculos estriados y al esfínter interno. Se establece el ángulo anorrectal y los componentes de la continencia son nuevamente operativos.2,11 Constipados: en los pacientes estreñidos la secuencia sería parecida, pero existen alteraciones en lo siguiente: la materia fecal se mantiene en posición alta, sin tocar la zona de unión anorrectal, desapareciendo el estímulo táctil y eliminándose el deseo de evacuar. La adaptación del músculo liso disminuye la sensación de plenitud pélvica. Si un paciente responde a los pasos 3 y 4 con retenciones repetitivas, la masa fecal aumenta paulatinamente de volumen y se acumula en el recto. Esto, aunado a una disminución en el tono del músculo puborrectal, produce una salida incontrolada de heces líquidas (manchada por retención). El paciente intenta controlar esto con una postura retentiva, contrayendo los glúteos y los músculos pélvicos.2

FISIOPATOLOGÍA El estreñimiento se puede considerar como un fracaso de la capacidad para realizar la defecación, y ésta puede ser el resultado de: a. Una falla de cualquiera de las etapas de la defecación. b. Un defecto más proximal de la motilidad colónica, de intestino delgado o generalizada. c. Heces anormales en presencia de motilidad y un patrón de defecación normales.5,12 Aunque el estreñimiento ha generado un fuerte desacuerdo entre los médicos, se debe considerar la presencia de estreñimiento únicamente cuando las heces son duras, difíciles de expulsar o acompañadas de dolor. La constipación se puede presentar cuando se altera o está afectada una de las siguientes categorías: a. Cambios en las características de las heces. b. Problemas estructurales. c. Trastornos extrínsecos de los nervios o músculos. d. Trastornos intrínsecos de la motilidad. e. Estreñimiento funcional.

Características anormales de las heces Una dieta inapropiada, ya sea por falta de alimentación franca o por insuficiencia de líquidos o azúcar, puede causar una cantidad pequeña de heces, o heces excesivamente viscosas o duras.

Constipación

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La fibrosis quística, con sus trastornos en la función exocrina pancreática, puede causar un problema similar, lo mismo que cualquier trastorno intestinal superior que limite el consumo adecuado, como la estenosis pilórica.

Anormalidades estructurales locales Como la estenosis anorrectal, que puede presentar barreras físicas reales para la evacuación normal, también el ano ectópico colocado anteriormente puede producir estreñimiento grave. Las alteraciones estructurales se pueden asociar con ausencia de los reflejos defecatorios normales, de manera que en algunos casos incluso las correcciones estructurales no alivian el estreñimiento. Los tumores o abscesos que comprimen o estrechan el recto interfieren con la defecación normal. Las fisuras anales pueden causar retención voluntaria de heces y, por ende, estreñimiento, y posteriormente las heces abundantes y duras agravan la fisura, convirtiendo un problema agudo en crónico.

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Anormalidades neurológicas o musculares extrínsecas Puede estar ausente la apreciación consciente de la plenitud rectal en los trastornos neurológicos o musculares extrínsecos que interfieren con la sensibilidad anal. En ausencia de reconocimiento de un recto lleno se puede presentar incontinencia a partir de la supresión refleja del esfínter anal externo y el músculo puborrectal. Con la pérdida de la urgencia para defecar se puede presentar estreñimiento. La alteración de los reflejos rectal y anal, los cambios en el tono del esfínter y la vejiga neurogénica acompañan muchas veces a los defectos neurológicos, y pueden ocasionar estreñimiento o incontinencia. La debilidad muscular más generalizada puede disminuir el aumento de la presión intraabdominal a partir del diafragma y de los músculos abdominales, inhibiendo la defecación y produciendo estreñimiento. Los trastornos que pueden causar este estado incluyen meningomielocele, parálisis cerebral, poliomielitis y polineuritis.

Anormalidades intrínsecas de la motilidad Las causas de estos trastornos se pueden dividir en: a. Causas generalizadas de motilidad anormal. b. Alteraciones neuromusculares intramurales. c. Trastornos metabólicos y endocrinos, incluyendo hipercalcemia, hiperpotasemia, hiperparatiroidismo y función tiroidea anormal.

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(Capítulo 17)

d. Agentes farmacológicos, incluyendo fenotiacinas y opiáceos que pueden retardar la motilidad intestinal en cualquier edad. Es notable que esta lista incluye cualquier fármaco tomado por la madre en el periodo prenatal. Se pueden observar anormalidades de la motilidad en lactantes de pretérmino en ausencia de patología orgánica, especialmente en aquéllos con sufrimiento respiratorio, sepsis o electrolitos alterados. Los defectos intramurales locales presentan un espectro desde inmadurez neurológica y enfermedad de Hirschsprung clásica hasta agangliosis de segmento ultracorto. Los trastornos raros que pueden afectar la inervación del ano--recto incluyen la neurodisplasia intestinal, la enfermedad de Chagas y la neurofibromatosis, produciendo estreñimiento, ya sea por actividad propulsora ineficaz o por fracaso del esfínter anal interno para relajarse en respuesta a la distensión rectal.

Estreñimiento funcional El estreñimiento funcional es la forma más común de estreñimiento en los niños; sin embargo, en realidad representa la combinación de múltiples causas bajo un mismo rubro. El concepto de constipación funcional es la supresión consciente o subconsciente de la urgencia del niño por defecar, lo que ocasiona que el recto se dilate y permanezca dilatado, lo que hace necesarias presiones intrarrectales más altas para iniciar la respuesta normal de la defecación. También se presenta la disminución en la sensibilidad de los receptores de estreñimiento rectal, lo que puede afectar la respuesta de relajación intrínseca del esfínter interno, aunque generalmente esto no sucede. En su lugar se suprime la sensación consciente de la urgencia para defecar.6,10,12,13,15

EVALUACIÓN Y DIAGNÓSTICO Cuando el estreñimiento es una manifestación de un trastorno no generalizado, su causa por lo regular es aparente. En forma similar, por lo general la exploración física permite el reconocimiento de malformaciones anorrectales, trastornos musculares o defectos neurológicos extrínsecos cuando son responsables del estreñimiento. Las dificultades diagnósticas principales radican en la diferenciación entre el estreñimiento funcional y los trastornos intrínsecos de la motilidad, por lo que la evaluación de estos pacientes requiere de los siguientes puntos indispensables para su estudio:

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1. Historia clínica. 2. Placa simple de abdomen. 3. De acuerdo a cada caso, deberán valorarse los siguientes exámenes: a. Manometría rectal y colónica. b. Biopsia rectal. c. Colon por enema. d. Tránsito colónico. e. Exámenes complementarios.

Historia clínica Debe ser completa, incluyendo un interrogatorio adecuado sobre el tipo de alimentación, antecedentes de ingesta de medicamentos, enfermedades intercurrentes y una semiología muy precisa del cuadro, insistiendo principalmente en la fecha de inicio, la frecuencia de las evacuaciones, los síntomas asociados, etc. Este solo aspecto puede dar el diagnóstico de la causa de constipación en un número importante de niños. La exploración física es igualmente fundamental, y debe ser enfocada en los siguientes puntos:2,6,7

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a. Presencia o ausencia de impacto fecal. b. Distensión abdominal. c. Masa abdominal. d. Columna lumbosacra. e. Condición de la zona perirrectal y tejidos adyacentes (fisura). f. Sensibilidad y reflejo anal. g. Posición del ano. El tacto rectal debe siempre realizarse buscando la presencia de masas intraluminales, estenosis (figura 17--4), disminuciones del tono muscular, consistencia de la pared rectal y presencia o no de materia fecal. Su valor para estimular el tono del esfínter comparándolo con estudios manométricos ha sido pobre. El clínico debe recordar que el dedo meñique puede introducirse en el ano del recién nacido; el índice puede usarse sin riesgo alguno en lactantes de un mes de edad o mayores.2,7,15

Estudio radiológico simple de abdomen Tiene como objetivo evaluar de manera intencionada el patrón de distribución del aire, las estructuras vertebrales y el tamaño y localización del bolo fecal retenido,

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Figura 17--4. El motivo de ingreso de este niño a nuestra unidad fue por la presencia de un gran megacolon. El estudio clínico practicado a su ingreso reveló la presencia de una estenosis anal congénita. El espesor del colon tenía las mismas dimensiones que el espesor del abdomen.

permitiendo con ello sospechar entidades tales como seudoobstrucción intestinal idiopática, espina bífida y agenesia del sacro, entre otras (figuras 17--5 y 17--6).7

Exámenes específicos Manometría rectal Con este estudio se pretende, mediante la distensión rectal, evocar el reflejo rectoanal inhibitorio, que requiere de una inervación completa, tanto a nivel lumbosacro como a nivel espinal e intramural, para presentarse. El principal valor de este procedimiento descansa en la demostración de la ausencia (y no de la presencia) de dicho reflejo inhibitorio, lo que puede sugerir la existencia de entidades tales como enfermedad de Hirschsprung, isquemia rectal crónica, esfinterotomía previa y transección rectal. Se miden las presiones de reposo y de esfuerzo, que si están alteradas también pueden correlacionar con algunas de las enfermedades antes anotadas.7,8,13,16,17 La manometría anorrectal se practica con transductores de presión o sondas perfundidas. En un niño normal, la distensión del recto con 10 a 30 cm de aire resulta en la contracción refleja y luego relajación del esfínter interno, acompañado de contracción del esfínter externo. En el estreñimiento funcional existe una sensación disminuida de distensión rectal, debido al recto notablemente dilatado. Son necesarios volúmenes mayores de aire antes de que se presente la urgencia

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Figura 17--5. Imagen clásica en miga de pan que traduce la presencia de material fecal desecada. Las dimensiones del colon superarían con mucho las del abdomen si a aquél se le permitiera salir.

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para defecar; sin embargo, se presenta relajación del esfínter interno normal con estos grandes volúmenes, y la relajación se puede presentar incluso con volúmenes normales de aire. Esto último puede explicar la expulsión controlada de líquido alrededor de la impactación.2,8,14,17

Figura 17--6. Otro caso idéntico al anterior, que muestra dilatación desproporcionada del intestino grueso como consecuencia de constipación idiopática.

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(Capítulo 17)

En los niños con enfermedad de Hirschsprung, el esfínter interno no se relaja con la distensión rectal, pero se puede presentar contracción. Biopsia rectal Permite establecer la presencia o ausencia de fibras y células ganglionares (nerviosas). Es de enorme utilidad en el diagnóstico diferencial de enfermedad de Hirschsprung, entidad caracterizada por agangliosis del plexo mientérico. Cuando Gherardi demostró en 1960 que el nivel de agangliosis era el mismo para los plexos submucosos (Meissner) que para los plexos mientéricos (Auerbach), la técnica de biopsia, sea por succión o por sacabocado, ha cobrado gran aceptación. Conjuntamente se han desarrollado tinciones para acetilcolinesterasa (enzima que se encuentra aumentada en zonas agangliónicas), así como su cuantificación en suero y eritrocitos). Es un medio exacto para el diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung (figura 17--7). Esta prueba ha obviado en muchos casos la necesidad de biopsias de espesor total.2,17--19 Dadas las características anatómicas de la región, las biopsias deberán tomarse cuando menos 2 o 3 cm arriba de la línea pectínea, con el fin de evitar zonas de plexos mientéricos atípicos transicionales presentes en forma normal en el recto distal.

Figura 17--7. El enema con doble contraste evidencia un gran megacolon que no requirió de intervención quirúrgica y al que sólo fue posible mejorarlo mediante irrigaciones.

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Colon por enema Es útil fundamentalmente para buscar la zona de estrechez muy sugestiva de enfermedad de Hirschsprung. También se ha usado en pacientes con ano anterior, con el fin de demostrar la presencia de la imagen en repisa propia de esta entidad. No debe ser considerado como un estudio de rutina en todo paciente constipado, sino sólo en aquellos en quienes se han sospechado estas enfermedades.2,13,14,18 Tránsito colónico Se realiza dando a deglutir al paciente fragmentos de marcadores radioopacos, que permiten valorar la velocidad con que son movilizados a través del colon y demostrar así si existen o no zonas de hipomotilidad. Permite orientar hacia los diagnósticos de inercia colónica, dilatación segmentaria y zonas de estrechez.7,13 Otros exámenes complementarios Deberán solicitarse en forma intencionada, de acuerdo a cada paciente en particular y la sospecha diagnóstica de alguna enfermedad de base responsable, como sería el caso del hipotiroidismo, en donde convendría tomar T3 y T4.2,14,20,21

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TRATAMIENTO Desde el siglo XIX se han descrito múltiples tratamientos, como laxantes, remoción manual, paso de corriente eléctrica, etc., pues se pensaba que, al vaciar el colon, con el paso del tiempo éste tendería a recobrar tanto el tono como su contractilidad. Meyer, a principio del siglo XX, hablaba de las dietas de bajo residuo como causantes de esta enfermedad, pero, gracias a un mejor conocimiento de la fisiología gastrointestinal y al desarrollo de nuevas técnicas de estudio (manometría rectal, biopsia rectal, etc.), nos hemos ido acercando cada vez más a un tratamiento etiológico de esta alteración, pues al corregir quirúrgicamente los trastornos metabólicos y endocrinos y las obstrucciones anatómicas o al suspender los fármacos responsables, etc., se puede corregir el estreñimiento.2,12,22

Dieta El tipo de alimentación juega un papel importante en la génesis y tratamiento de un gran número de enfermedades, de las cuales forma parte la constipación. Existe

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(Capítulo 17)

evidencia franca de que, en general, los constipados ingieren una menor cantidad de fibra cruda en relación con sujetos control, habiéndose establecido un promedio de 14 a 15 g de este elemento como consumo diario normal en adultos.1,2,7,10,14,23 Faustos, en 1940, señaló que una onza de fibra no digerible aceleraba el tránsito colónico en 25% del tiempo en sujetos normales; asimismo, se ha demostrado que, independientemente de factores psicológicos, la fibra dietética modifica el patrón individual de evacuaciones.2 Aunado a esto, se recomienda eliminar alimentos tales como leche, crema, manzana, zanahoria, plátano, gelatina y arroz, ya que en muchos pacientes el simple manejo con dieta de alto residuo puede ser insuficiente.2,7

Adiestramiento El adiestramiento no es enseñar al niño a defecar; esta habilidad sólo puede ser asimilada por cada individuo, y el papel de los padres deberá ser únicamente de facilitadores. El tiempo para el inicio del entrenamiento debe ser determinado por el propio niño, de acuerdo a su desarrollo psicológico y físico y su deseo de cooperar. Sin embargo, debe resaltarse que el ambiente social promueve con mayor o menor urgencia la adquisición de esta habilidad, siendo por ello muy variable la edad en que un niño se considera entrenable: en EUA se inicia a los dos años, en Europa a los tres, en Suecia a los cuatro y en otras culturas hasta los seis años de edad; de ahí que el médico deba conocer el desarrollo normal del niño.2,8,11 Dado que la mielinización de los tractos piramidales se completa hasta los 18 meses de vida, coincidiendo con el aprendizaje para caminar, Brazelton sugiere que el entrenamiento voluntario debe ser idealmente en edades posteriores. Es importante aprovechar este periodo (18 a 24 meses) en que el niño de nuestra cultura presenta interés por la organización y la limpieza, existiendo también una tendencia espontánea para controlar el esfínter vesical y el rectal, tanto por un placer primitivo como por una necesidad de aceptación, gratificación e identificación familiar; estos pasos siguen aumentado hasta los 30 meses de vida. La reeducación de estas funciones en etapas posteriores de la infancia se puede lograr mediante un adiestramiento a base de dar una bebida caliente al niño y 20 minutos después sentarlo en el baño por un espacio no mayor a 10 minutos. Se sugiere realizarlo dos veces al día, entre las 7 y 8 a. m. y entre las 5 y 6 p. m. (esto no es rígido; los padres podrán fijar el horario que más le convenga al núcleo familiar). Si el niño evacúa, conviene darle un premio como estímulo, pero si no lo hace no conviene molestarlo, sino seguir con el entrenamiento.2,14,20

Tratamiento con laxantes La clasificación más reciente de los laxantes los divide en tres grandes grupos:

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1. Irritantes o estimulantes. 2. Formadores de bolo fecal. 3. Ablandadores fecales. lrritantes o estimulantes Forman el grupo de laxantes más potentes; no se ha documentado un efecto irritante como tal, pero sí se sabe que tienen un efecto intraluminal, produciendo acúmulo de un proceso secretor. Como ejemplo de este grupo se puede citar al aceite de castor, el cual es hidroxilado en el intestino delgado a ácido recinoleico (un agente irritante que estimula la motilidad intestinal); su acción es rápida y su efecto continúa hasta que es excretado por el colon. La cáscara y la semilla contienen alcaloides activos de emodin, los cuales son liberados después de su absorción intestinal. Después de un tiempo son excretados por el colon, produciendo estímulo para la peristalsis durante un periodo aproximado de seis a ocho horas. Se cree también que puedan alterar la absorción de sodio por el íleon. Finalmente, la fenolftaleína y el bisacodyl son químicamente similares y también potentes estimulantes colónicos. Formadores de bolo fecal

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En este grupo existen dos clases de laxantes. a. Coloides hidrofílicos; están compuestos por partes no digeribles de frutas, vegetales y semillas que, una vez ingeridos, forman geles dentro del intestino delgado, distendiéndolo y estimulando su peristalsis (ejemplos: semillas de psylium, metilcelulosa, fibras vegetales y avena). b. Catárticos salinos: citrato de magnesia e hidróxido de magnesio, los cuales funcionan por un gradiente osmótico. Ablandadores fecales Son agentes que emulsifican las heces y las suavizan, facilitando su tránsito. Ejemplos: el aceite mineral y los supositorios de glicerina.2,12,22 El clínico deberá recordar siempre que estos fármacos sólo son un complemento en la resolución del problema, y no el único aspecto. El primer punto que se debe valorar es la presencia o no de escíbalos; en caso de existir, el problema deberá ser manejado inicialmente con enemas evacuantes a base de solución fisiológica, con el fin de evitar la absorción excesiva de líquidos, hiperfosfatemia o hipocalcemia. Una vez resuelto, se podrá iniciar el manejo con laxantes por vía oral. El uso de irritantes deberá ser cauteloso, ya que puede causarse dolor abdominal. La dosis del laxante es generalmente en base a dosis--respuesta.8,20,22

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(Capítulo 17)

Tratamiento de retroalimentación (biofeedback) La retroalimentación, o biofeedback, puede definirse como un instrumento que provee información acerca de un proceso fisiológico determinado, normalmente desapercibido, permitiendo al individuo hacer conciencia de él para posteriormente lograr modificarlo. Varios estudios sugieren que algunos procesos fisiológicos anteriormente considerados como reguladores por fenómenos autonómicos pueden ser controlados voluntariamente a través de una retroalimentación adecuada. Para ello se usan instrumentos de monitoreo para detectar y amplificar selectivamente respuestas fisiológicas y para lograr hacerlas conscientes en el individuo, previa explicación detallada del fenómeno. Brown asegura que esta técnica permite al individuo aprender el control voluntario sobre funciones corporales reguladas normalmente de manera autónoma.2,21 El aumento de la percepción sensorial durante el biofeedback resulta del reclutamiento de neuronas adyacentes que median la percepción de la distensión rectal.21 Los candidatos a ser tratados por reforzamiento deben cumplir los siguientes requisitos: 1. Ser altamente motivados y cooperadores. 2. Deben poder sentir el estímulo de distensión rectal. 3. La manometría anorrectal diagnóstica deberá ser hecha para conocer el umbral de sensibilidad a la distensión, y debe ser normal. En niños con constipación crónica ha sido de utilidad, permitiendo reducir la sensación de evacuación;2,12,14,22 para lograr esto se puede recurrir a dos técnicas: 1. Mediante la inserción de un balón rectal a nivel del esfínter anal, conectando dicha sonda a un transductor y a una pantalla luminosa. Cualquier aumento de presión ejercida sobre el balón mostrará un cambio objetivo sobre la pantalla, permitiéndole al paciente detectar de qué manera puede aumentar la presión a ese nivel e, indirectamente, su continencia. En este proceso participan el esfínter interno, el esfínter externo y el piso pélvico, el cual es un buen receptor sensorial per se. 2. De manera más práctica, se puede usar una sonda de Foley; introduciéndola en el recto se insufla el balón y se extrae lentamente, insistiendo al paciente que trate de retenerlo hasta donde sea posible. Esto deberá repetirse unas diez veces, dos veces al día.

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Tratamiento quirúrgico

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Muy pocos son los casos de constipación que requieren de manejo quirúrgico cuando el tratamiento médico es adecuado; sin embargo, existe un grupo reducido de pacientes rebeldes a todo tratamiento, y éstos se convierten en el grupo de candidatos a una operación. Inicialmente se propone efectuar dilatación anal bajo anestesia general mediante la introducción de tres a cuatro dedos en el esfínter anal, y en casos refractarios esto debe repetirse una segunda o hasta una tercera vez. Con esto se logra la curación en 40 a 50% de los pacientes, con mejoría en algunos más. Para los pacientes restantes se deberá considerar la necesidad de una esfinterotomía interna parcial o una miectomía anorrectal; muchos casos mejoran con este tipo de intervención, pudiendo corresponder a casos de obstrucción de salida, siendo extraordinarios aquellos casos que requieren intervenciones más extensas, como las de tipo Soave o Duhamel (figura 17--8). Dado que el riesgo de una urgencia quirúrgica secundaria a la constipación es mínimo, como sería el originado por un vólvulus intestinal, deberá valorarse con cautela la decisión de manejo quirúrgico.2,10,11,13,19,22,24 Los casos con ano ectópico anterior son una causa poco común de estreñimiento crónico, y en los que requieran de un procedimiento quirúrgico, éste deberá ser después de un manejo médico y una valoración cuidadosa.25,26

Figura 17--8. Estudio simple del abdomen que muestra aire y materia fecal abundante. Era una agangliosis congénita.

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Tratamiento psicológico Para el manejo de estos pacientes, debe establecerse una buena relación tanto con los padres como con el propio paciente. Debe proporcionarse una explicación de la fisiología y fisiopatología del paciente constipado y esclarecerle el plan de tratamiento (en algunas familias gravemente trastornadas puede ser útil la consulta psiquiátrica). El tratamiento de la constipación en los niños con retardo mental por lo general no es satisfactorio). Es de extraordinaria importancia informarles de casos similares y desmitificar el manchado. Disminuir la tensión y la agresión en el entorno familiar es muy útil; se puede sugerir que se compre una cantidad suficiente de ropa para que el niño pueda irse a cambiar cuando se sienta sucio. Se almacenará la ropa sucia en un sitio aparte de la ropa del resto de la familia, para evitar extender la contaminación.2,7,14 En los casos que ameriten manejo psiquiátrico, deberá siempre recordarse que:12,14,22 1. Estará indicado cuando exista alteración severa en varias áreas de la actividad del niño y franco proceso anormal en la dinámica familiar. 2. Sólo deberá considerarse como un recurso adjunto en el manejo de estos pacientes, y no deberá olvidarse nunca que la gran mayoría de los casos de recaída son simplemente por abandono del manejo médico. 3. Utilizar este recurso permite que, al mejorar un área especifica de la problemática, se aligere el resto de la carga.

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18 Incontinencia fecal por ano imperforado Luis Miguel Gómez Torres, Roberto Licona Vite, Ma. Guadalupe Fernández Corte, Carlos Baeza Herrera

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INTRODUCCIÓN El tratamiento de las malformaciones anorrectales ha sido un tema difícil y controvertido en el que han participado generaciones enteras de cirujanos pediatras, sin que eso se haya traducido en la solución global y entera de todo lo concerniente a la buena calidad de vida que se pretende brindar cuando se maneja este tipo de defectos. La continencia fecal, y en ocasiones también la urinaria, así como la adecuada función sexual, son los aspectos que con frecuencia se ven seriamente amenazados después de que se repara un ano imperforado de mediana o extrema complejidad. El advenimiento del acceso sagital posterior para tratar a los niños que sufren alguna anomalía anorrectal representa una nueva esperanza para alcanzar mejores resultados en un defecto virgen, o bien para corregir, en determinadas circunstancias, algunos casos con algún tipo de complicación, como la incontinencia fecal. Esta contingencia se constituye como uno de los problemas más serios que provocan dolorosa segregación social y alteraciones psicológicas profundas. Los niños con ano imperforado sufren frecuentemente incontinencia fecal a pesar de que el cirujano se haya esforzado por reconstruir lo mejor posible lo que de alguna manera les negó la naturaleza. Basados en la incidencia estimada de este tipo de defectos y las estadísticas vitales de población, en EUA aproximadamente 780 niños nacen cada año con ano imperforado. De ellos, aun después de un procedimiento quirúrgico depurado, al menos 25 a 30% sufrirán incontinencia fecal. Además, otro 30% tendrán otras alteraciones, tales como constipación, mancha225

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do ocasional e incontinencia urinaria y fecal bajo circunstancias especiales, como diarrea, exceso de ingesta de líquidos, etc.1 La frecuencia de las malformaciones anorrectales, además de elevada, tiene la peculiaridad de que en la mayoría de los casos no se acompaña de defectos que pongan en peligro la vida de los niños portadores de esta anomalía, lo que significa que, con el paso del tiempo, el grupo de trabajo quirúrgico de niños que corrija estos problemas deberá implementar respuestas precisas a cuestionamientos que también con el tiempo se irán presentando. Deberán plantearse métodos para resolver una problemática que por lo general no se contempla, y que a veces toma por asalto al médico. Estos defectos se presentan con igual prevalencia en el sexo masculino y en el femenino, y comparten porcentajes similares en lo que a la altura y complejidad de la malformación se refiere.2 Cuando se decide operar un niño con malformación anorrectal, se persiguen tres fines primordiales: que haya continencia fecal y urinaria, que haya un buen aspecto y que la función sexual quede preservada para el futuro del individuo. Hasta antes de 1959, las malformaciones anorrectales eran tratadas de manera casi empírica, y el único objetivo que se perseguía era comunicar el intestino posterior con el exterior, sin importar gran cosa los objetivos enunciados previamente. Las intervenciones quirúrgicas tendientes a resolver esta problemática han sido variadas, y en las mejores manos se ha tenido un muy elevado porcentaje de pacientes con incontinencia fecal residual. Para los más conservadores, esta cifra oscila alrededor de 25%, pero para otros asciende hasta más de 50%. Desde antes de que Stephens vertiera sus conceptos, ahora clásicos, sobre la anatomía y la fisiología del conducto anorrectal, existieron procedimientos quirúrgicos correctivos del ano imperforado, algunos de ellos estilizados y otros no tanto, pero todos con un propósito bien definido: lograr la comunicación entre el tubo digestivo distal y el exterior. En México existen antecedentes añejos con relación a la terapéutica empleada; casi todos los cirujanos realizaban el mismo procedimiento quirúrgico. Antes de que Stephens propusiera su abordaje, casi todos los cirujanos en México (Beltrán, Silva, Rodríguez, Franco, etc.) proponían la técnica descrita por McCleod, que Gross popularizó y después difundió por el mundo. En el decenio de 1950, Stephens, siendo Surgical Research Fellow en Inglaterra, y otros investigadores, como Magnus y Kelly, investigaron de manera simultánea sobre las estructuras anatómicas anorrectales, y emitieron diversas conclusiones que se hicieron universales, no sólo porque eran producto de algo visible, y hasta tangible, sino porque en su momento fueron difundidas en revistas de penetración mundial. De esa forma se dio origen a conceptos tales como la clasificación de Kelly para evaluar la continencia fecal; se reforzaron términos como el de haz puborrectalis y línea pubocoxígea, etc. De la misma manera, se propició la implementación de un

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nuevo método correctivo quirúrgico, la operación de Stephens, y otras cosas más, como la clasificación internacional de las malformaciones anorrectales, propuesta en Melbourne en 1970 por Stephens y Smith. La incontinencia fecal como secuela del ano imperforado operado puede ser definida como la incapacidad de un individuo para retener el bolo fecal de manera voluntaria y poderlo evacuar en el momento deseado. Este fenómeno, ciertamente desagradable, llega a ser motivo de desintegración familiar, reclusión, abandono y, en no pocas veces, hasta intentos de suicidio.

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FACTORES QUE DETERMINAN LA CONTINENCIA FECAL Desde el punto de vista fisiológico y anatómico, saber mantener el ámpula rectal desocupada, controlar el descenso del bolo fecal y encontrar el momento social más adecuado para evacuar el recto es un fenómeno extraordinariamente complejo y, según el punto de vista de los autores, estudiado en su entorno fisiopatológico en forma inadecuada, lo que ha dado como resultado que los conocimientos estén cimentados sobre bases no del todo firmes. La continencia es la habilidad para diferir la defecación hasta un lugar y momento socialmente recomendables; intervienen para ello los factores siguientes: Zona de alta presión del canal anal, constituida por estructuras musculares tales como el elevador del ano y esfínteres; angulación entre el recto y el canal anal; capacidad sensorial del recto y del canal anal y mecanismos reflejos, distensibilidad y capacidad del recto; motilidad y evacuabilidad del recto; motilidad del canal anal, colónica, y del intestino delgado, y consistencia y volumen de las heces.3,4 De acuerdo con los conceptos tradicionalistas, la estructura de continencia fecal más importante en los niños portadores de ano imperforado era el haz puborrectalis, el que fue intuido por Stephens, más que demostrado, en sus ya clásicos estudios de fetos humanos. Él afirmó que cualquier defecto anorrectal que se pudiera enfrentar correspondía a cualquiera de tres tipos distintos, según su clasificación propuesta. Dependiendo de dónde se ubicara el borde superior del haz puborrectalis, observando al niño en cuestión en posición invertida, determinó que aquellos pacientes en los que el intestino se ubicaba por encima del borde superior del músculo mencionado, y que delimitó con la línea pubocoxígea, debían ser considerados como defectos altos; cuando la burbuja intestinal distal se ubica en el espesor del músculo se denominarían intermedios; y sólo aquellos defectos en donde se observaba que el intestino descendía por el interior del músculo debían considerarse como bajos. Ello dio como resultado una gran difusión mundial de los conceptos, y casi de inmediato países como Inglaterra, EUA y Australia los tomaron como métodos

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de elección para estudiar, evaluar y resolver este tipo de defectos. No pasó mucho tiempo para que el resto del mundo los adoptara, y México no fue la excepción. Después de más de 20 años de aplicación del método quirúrgico creado por Stephens, el que, por cierto, se efectuaba en algunos centros hospitalarios de nuestro país con especial e idílico denuedo, se observó que el factor continencia se presentaba en ocasiones hasta en más de 50% de los casos, lo que indirectamente dio origen al cambio, que se inició en 1980 en Acapulco, cuando Peña propuso el método que a la postre vendría a desplazar al procedimiento de Stephens. Relata Peña que, después de haber hecho meticulosas disecciones de los haces musculares por vía sagital posterior, nunca pudo demostrar la existencia de unidades musculares que se contrajeran individualmente. En su lugar, encontró una estructura interconectada que se contraía como un todo a la estimulación eléctrica. Con esta experiencia, pudo reasignar nombres y funciones a los grupos musculares que identificó. Presenció que la parte más gruesa y alta del elevador del ano estaba constituida por fibras transversales que, al contraerse, oprimían y cerraban el conducto. De la misma manera, encontró que la porción más inferior de esta misma estructura está constituida por fibras verticales que corren paralelas al recto y se anclan a la piel del ano. Éstas, al contraerse, elevan, suspenden y también ocluyen el orificio anal. A esta estructura le reasignó nombre, y ya en casi todo el mundo se le denomina de acuerdo con la nomenclatura propuesta por Peña: complejo muscular.5 El esfínter anal externo, músculo estriado y voluntario, ha sido definido de muchas maneras. Se le han asignado dos o tres porciones, hipotéticamente independientes y etiquetadas de diversa forma, y le han asignado una disposición circular, como si fuera un anillo. Todos los que han operado niños con ano imperforado han podido constatar que, ya abierta la pelvis, no existen evidencias que hagan pensar que fue seccionado un anillo, en virtud de no hallar jamás fibras encontradas en la superficie de corte. Toda esa conceptualización distinta de ver la anatomía del niño que sufre ano imperforado ha llevado a cambios revolucionarios iniciados hace ya 20 años.

MECANISMO DE LA DEFECACIÓN El fenómeno de la defecación es uno de los mecanismos automáticos más elaborados y preciados del ser humano, pues para ello requiere de una gran armonía organofuncional. Para su entendimiento, por otro lado, es menester conocer no sólo lo meramente mecánico, sino también las elaboradas vías de trasmisión de impulsos. Existen diversos condicionantes para que nazca la necesidad de defecar, desde los muy simples hasta los muy complicados. En el ser humano, de manera normal y cotidiana, se forman varios reflejos. Entre ellos se encuentran el gastrocólico y el ileocólico, que provocan de manera

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automática contracciones del colon, cuando el estómago repleto de alimento entra en contacto con el intestino grueso en la porción media. En ese momento se da inicio a un impulso, que, dependiendo del momento social, puede culminar o no. Si se da lugar, aparece la contracción de la pared muscular, que, por ser voluntaria, en ciertos momentos funciona casi automáticamente. El control normal del intestino es una función compleja y pobremente entendida. La motilidad del colon rectosigmoides posee características únicas. Es obvia la función de reservorio que ejecuta el intestino terminal, lo que significa que el recto permanece quieto por periodos variables de tiempo y se contrae sólo cada 24 o 48 horas. Esta contracción provoca cambios en la presión dentro del recto. La distensión rectal y el aumento de la presión son percibidos por el individuo a través de la inervación parasimpática de la pared rectal y por estructuras propioceptivas ubicadas en el músculo estriado que rodea al recto y al ano. Cuando una persona siente la distensión y el aumento de presión, de inmediato percibe la necesidad de evacuar, pero en ese momento una persona en condiciones normales echa mano del músculo estriado voluntario y contiene el estímulo hasta que se presente el momento social adecuado, en el cual contrae voluntariamente el esfínter anal externo y, una vez que llega al sanitario, lo relaja y culmina el arco reflejo. Este efecto se incrementa por la compresión de la porción baja del ano y del cuerpo cavernoso del recto y la musculatura corrugada del ano, y permite que haya tiempo de adaptación del ano a la presión intraluminal. Los gradientes de presión oral--aboral del recto empujaran el bolo fecal hacia arriba, hacia las porciones proximales del recto. Sin embargo, esto estimula posteriormente de manera activa nuevas contracciones a través de un sistema de retroalimentación. La presión intrarrectal, que oscila entre 25 y 30 mmHg, estimulará el reflejo inhibitorio del esfínter anal externo y del haz puborrectalis. La contracción voluntaria de la musculatura abdominal ocasionará también una inhibición recíproca de la musculatura estriada del piso pélvico. En consecuencia, disminuye la agudeza del ángulo anorrectal formado por el músculo puborrectalis y la defecación comienza. Cuando el reflejo rectoanal aparece como consecuencia de la distensión del recto, viene en respuesta un análisis sensorial para distinguir si el estímulo es gas, materia fecal líquida o formada. Si la defecación no es deseada, aparece una contracción voluntaria del haz puborrectalis, lo que ocasiona que aquéllo que despertó el estímulo de defecar desaparezca al ser empujado hacia partes proximales del recto. El esfínter anal externo es un poderoso músculo que entra en acción en momentos de estrés y complementa la función de hamaca, deteniendo la defecación. Posee, además, un tono en reposo que ocluye moderada pero efectivamente el ano cuando se ve forzado a la apertura por una burbuja de aire a alta presión, evitando la vibración valvular y el ruido característico. El tono de los esfínteres anales interno y externo, que rodean a la porción terminal del recto, probablemente sea el responsable de que el ano se mantenga sin escarmiento de

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Coloproctología en la infancia y adolescencia

(Capítulo 18)

moco, que normalmente se encuentra en el colon durante los largos periodos de tiempo existentes entre una y otra evacuación.3,4

ORIGEN Y CAUSAS DE INCONTINENCIA FECAL De acuerdo con Peña, los defectos anorrectales en realidad son un espectro, y en el extremo más desfavorable uno puede encontrarse con uno altamente complejo en el que concurre un desarrollo neuromuscular deficiente. Los niños en que esto sucede en la mayor parte de las ocasiones son portadores de anomalías que se caracterizan por poseer un periné redondo o plano rodeado de tejidos poco contráctiles, estructuras nerviosas inefectivas y un sacro totalmente desgarbado. En tales circunstancias, ni un procedimiento ejecutado a la perfección aseguraría la continencia fecal correspondiente. En el otro extremo del espectro, el más favorable, se encuentran los defectos en los cuales existe periné normal, contractilidad enérgica, estructuras nerviosas bien distribuidas y un sacro íntegro. Identificar la falla de control también es una tarea sencilla, pues bastan aquellos datos para que el diagnóstico quede establecido. Si el niño fue operado por ano imperforado o sufrió alguna de las vicisitudes mencionadas, ello es suficiente para establecer la causa. Pero cuando no se tienen datos, entonces el menor debe ser estudiado concienzudamente. Por otro lado, existen factores clínicos que ayudan a predecir la posibilidad de incontinencia fecal. Así, en aquellos niños que nacieron con ano imperforado y tienen un defecto complejo, el periné plano, el sacro deforme o una malformación demasiado alta, las posibilidades de que no haya un control fecal adecuado son muy altas. El estudio clínico del niño incontinente comprende el análisis de la consistencia de las heces, la cantidad de materia fecal no controlada, si existe sensación al llenarse el ámpula, el periodo de advertencia una vez que ésta se ha llenado, la capacidad de discriminación y la utilidad de las medidas higiénicas adoptadas, la dieta y los fármacos. El examen físico, por otro lado, comprende la inspección de la región anal, el tono de la musculatura, la elasticidad, la posición de la región de mayor tensión, la sensibilidad y la longitud del conducto.

LOS DEFECTOS ANORRECTALES COMO CAUSA DE INCONTINENCIA La mayoría de los niños que tienen la desgracia de carecer de control fecal relatan su situación como una tragedia, pues por lo general son niños que tienen cinco

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años o más de edad. Lo usual es que sean socialmente segregados, con mucha frecuencia abandonados, golpeados y vejados, y cuando logran asirse a una estructura familiar, duermen en el baño, comen a solas y no van a la escuela. Si el menor se encuentra recluido en un albergue el cuadro es patético.

MANEJO DE LA INCONTINENCIA FECAL

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El manejo no quirúrgico de la incontinencia fecal incluye el empleo de procedimientos de retroalimentación, en los cuales el paciente debe ser educado para usar los músculos voluntarios disponibles localizados alrededor del recto y generar presión intraluminal. El sistema permite a la persona ver el registro de las presiones generadas voluntariamente, lo que le sirve como incentivo para incrementar la presión.6 Otras medidas incluyen el uso de enemas o irrigaciones del colon proximal, lo que desafortunadamente, según la experiencia de los autores, es impráctico, por la poca disponibilidad que tienen los padres de los niños para recibir el adiestramiento correspondiente. Con base en las características clínicas de los pacientes, deben ser clasificados en dos distintos tipos: los no entrenables y los entrenables. Lo primeros son aquéllos que han sido operados por ano imperforado y que tienen un sacro anormal, musculatura pobre, sensación muy disminuida, poca contractilidad al momento de efectuar una manometría, movimientos del colon anormales e incontinencia urinaria. El entrenable es aquél que tiene bien ubicado el orificio anal, entre los esfínteres; tiene un sacro normal, musculatura activa y el estudio manométrico despierta sensación a la distensión; bajo estas circunstancias es posible obtener resultados satisfactorios. Peña publicó recientemente un trabajo en el que sugiere que los niños sean manejados de acuerdo con el esquema de la figura 18--1.

EL ACCESO SAGITAL PARA LA CORRECCIÓN DE LA INCONTINENCIA FECAL Consideramos, por otro lado, que son buenos candidatos para reoperación por incontinencia los niños que nacieron con defecto considerado como benigno y cuando existe fístula bulbar o vestibular que tenga un periné de buen aspecto, que el ano esté ubicado fuera del sitio correcto, que se observe espatulado y prolapsado. Bajo estas circunstancias, la operación por vía sagital posterior puede ser muy promisoria. Entre los hallazgos relevantes que se pueden ver una vez que se ha iniciado la operación están: orificio anal espatulado, prolapsado, sin tono y localizado por

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Coloproctología en la infancia y adolescencia

(Capítulo 18)

Historia clínica, Rx columna y sacro, MRI, estudios de contraste Candidatos para Pacientes Candidatos para manejo intestinal seudoincontinentes reoperación Control potencial de esfínteres Esfínteres normales

Sin control potencial

Esfínteres normales

Esfínteres pobres Sacro anormal

Sacro normal Defecto buen pronóstico Recto preservado Recto bien ubicado

Defecto buen pronóstico

Sacro normal Defecto de mal pronóstico Recto mal colocado

Constipación Megasigmoides Manejo intestinal por constipación o diarrea

Descenso secundario

Manejo médico adicional si es necesario

Satisface

No satisface

Apendicostomía continente

Colostomía permanente

Laxantes

Continente Resección

Incontinente Manejo médico

Figura 18--1. Evaluación.

fuera del esfínter anal externo, un complejo muscular intacto y ubicado detrás del recto descendido, un segmento significativo de mesenterio, presencia de tejido muscular entre uretra y recto descendido, destrucción muscular, particularmente de la porción inferior, y a veces fragmentos de pared intestinal adheridos a la uretra.8,9 Tales datos deben ser analizados en el momento, pues, entre otros datos, informan al cirujano acerca del potencial existente, del procedimiento que se efectuó y como se efectuó.

PROCEDIMIENTOS ALTERNATIVOS Desde que la continencia fecal es un problema, existen distintos métodos tendientes a aliviar la falta de capacidad para retener las heces. Los no quirúrgicos aconsejan dietas, aseos, lavados, medicamentos, posiciones y rutinas, y con frecuencia se obtienen resultados favorables. Cuando fallan, debe recurrirse a otras alternativas, las operatorias.

Incontinencia fecal por ano imperforado

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Todos los métodos quirúrgicos que se han descrito tienen como factor común el haber sido ideados para sustituir o reforzar una fuerza física comprensiva, y se dividen en aquellos que: 1. 2. 3. 4. 5.

Permiten la reparación secundaria del elevador del ano. Sustituyen la función del elevador con injertos musculares. Refuerzan el elevador con injertos musculares. Construyen esfínteres utilizando el intestino. Utilizan dispositivos electrónicos, hidráulicos y neumáticos.

ASCENSOPLASTIA DE STEPHENS10 Esta técnica tiene como propósito fundamental corregir trayectorias anormales del intestino, y se basa en una incisión sacroperineal, que al profundizarse deja al descubierto todas las estructuras anatómicas y permite ubicar cada una en el sitio que le corresponde, según se hace notar en la figura 18--2.

ASCENSOPLASTIA DE KOTTMEIER11

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El propósito primordial de esta operación es mejorar la continencia a través de la utilización de residuos viables del haz puborrectalis, aumentando la función de pinza del elevador y del ano, el área de contacto y la percepción sensorial del elevador. El paciente es colocado en posición de navaja sevillana y, por acceso posterior sacro, se desprende el elevador de su inserción coxígea; luego se desciende el recto. Todas las sujeciones musculares son desprendidas. La figura 18--2 muestra los detalles.

ASCENSOPLASTIA DE PURI--NIXON Esta operación está basada en los preceptos establecidos por Kottermeier y la ascensoplicatura de Gross.12 De 15 niños operados, cuatro fueron totalmente continentes, siete mejoraron y el resto quedaron igual. La figura 18--3 esquematiza la técnica.

MÚSCULO--REVERSOPLASTIA13 Este método fue descrito por Holschneider en 1980. Como primera operación, el autor efectúa un descenso abdominoperineal; después de que desciende el rec-

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A

B

C

D

E

F

G

Figura 18--2. Según los conceptos de Stephens, las estructuras responsables de la continencia se encuentran fuera de sitio en los primeros dibujos. Las figuras A, B, C y D muestran el colon fuera del músculo de la continencia y cómo queda corregido en el diagrama E. Los dibujos F y G resumen el procedimiento en otro corte.

Incontinencia fecal por ano imperforado A

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B

Figura18--3. El dibujo A ilustra cómo el recto no está contraído, y cómo, mediante una sutura en la musculatura y pared posterior del recto, se ajustan los mecanismos de la continencia fecal (B).

to por dentro de la musculatura de la continencia, la mucosa del colon es retirada, siguiendo los principios de la operación de Rebhein--Romualdi--Soave; luego que sólo queda un tubo sin mucosa, éste se expande y se invierte como si fuera un dedo de guante; ya afuera, se invagina el tubo y se sutura a nivel del elevador del ano. La experiencia con esta operación es muy limitada.

DOBLEPLASTIA

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Esta operación es en realidad una rectoplastia tendiente a disminuir el calibre del ano y del recto mediante el desprendimiento de dos colgajos del músculo y el traslapamiento de los bordes de los colgajos, como lo muestra la figura 18--4.14 La experiencia con este método también es muy limitada.

GLUTEOPLASTIA Desde antes de 1951 ya se empleaba el músculo glúteo mayor para reconstruir el aparato de la continencia fecal, en parte por su proximidad al área, pero también porque este músculo es conocido como auxiliar de la continencia fecal.15,16 La técnica es muy sencilla, y consiste en la ejecución de una incisión bilateral parasacra y en el desprendimiento de la mitad inferior del glúteo mayor. Ya que se tienen los dos extremos musculares liberados, cada uno es abierto en forma de pantalón, rodeando con una doble pinza el orificio anal. Los resultados han sido satisfactorios en algunos reportes, aunque no en otros. Se refiere que el efecto de oposición de dos músculos produce una contracción poderosa del glúteo mayor.

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(Capítulo 18)

A

B

Figura 18--4. Este dibujo muestra traslapamiento del intestino distal, pretendiéndose disminuir el calibre y con ello aumentar la capacidad de continencia.

Hakelius intentó un procedimiento similar utilizando el palmar mayor denervado. Sus resultados fueron buenos, pero no han sido repetidos por otros autores. Se ha llega a emplear también el obturador interno.

GLACILIPLASTIA Fue descrita por Pickrell,17 y consiste, a grosso modo, en la colocación alrededor del ano del extremo distal del músculo gracilis (figura 18--5). Se ha insistido en que, para que el resultado sea óptimo, es conveniente que, cuando se diseque el A

B

Figura 18--5. Ingenioso procedimiento que consiste en rodear el ano con músculo estriado procedente del glúteo.

Incontinencia fecal por ano imperforado

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músculo, éste sea alargado cuanto haga falta para que sea músculo y no tendón el que se coloque alrededor del ano; debe mantenerse ileso, tanto de la inervación como la irrigación regional, a fin de que no haya lesión de la pelvis ni de la articulación y proporcionarle al segmento de músculo un contorno anatómico ideal, efectividad en la contracción y longitud suficiente para que se efectúe la inserción quirúrgica. Existen, además, muchas otras alternativas que son, sin duda, producto de la poca satisfacción que han producido los procedimientos mencionados. Recientemente, Malone y col.,18 en Inglaterra, idearon un procedimiento alternativo apoyado en estudios previamente efectuados por Monti,19 en el que, aplicando el principio de Mitrofanoff, lograron dar una mejor calidad de vida a sus pacientes incontinentes, lo que se ha convertido, sin duda, en uno de los recursos más aplicados en la actualidad, especialmente cuando el candidato tiene naturalmente pocas posibilidades. Otros métodos se refieren a la cecostomía19 y a la instalación de botones en la pared abdominal para, a través de ellos, efectuar la limpieza del colon.20

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13. Hoschneider AM, Hecker WCH: Reverse smooth muscle plasty: a new method of treating anorectal incontinence in infants with high anal and rectal atresia. J Pediatr Surg 1981;16: 917--920. 14. Kap--Herr SH, Koltai IL, Tennant LJ: Anal sphincter substitute using autologous smooth muscle in a fold and half--cylinder, double plasty (SMFD--plasty): a new method of treatment of anorectal incontinence. J Pediatr Surg 1985;20:134--137. 15. Prochiantz A, Gross P: Gluteal myoplasty for sphincter replacement: principles, results and prospects. J Pediatr Surg 1982;17:25--30. 16. Skef Z, Radhakrishnan, Reyes H: Anorectal continence following sphincter reconstruction utilizing the gluteus maximus muscle: a case report. J Pediatr Surg 1983;18:779--781. 17. Raffensperger J: The gracilis sling for fecal incontinence. J Pediatr Surg 1979;14:794--797. 18. Malone PS, Ransley PG, Kiely EM: Preliminary report of the antegrade continence enema. Lancet 1990;336:1217--1218. 19. Churchill MB, De Ugarte AD, Atkinson BJ: Left--colon antegrade continence enema (LACE) procedure for fecal incontinence. J Pediatr Surg 2003;38:1778--1780. 20. Shandling B, Chait PG, Richards HE: Percutaneous cecostomy: a new technique in the management of fecal incontinence. J Pediatr Surg 1996;31:534--537. 21. Fukunaga K, Kimura K, Lawrence JP, Soper RT, Phearman LA: Button device for antegrade enema in the treatment of incontinence and constipation. J Pediatr Surg 1996;31: 1038--1039.

19 Perforación traumática de colon Carlos Baeza Herrera, Héctor Sanjuán Fabián, Armando Huitrón Escamilla, Leticia Rosillo Sandoval

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GENERALIDADES La historia de las lesiones traumáticas del colon es, sin duda alguna, de las más atractivas y extrañas, ya que de los desaciertos que tuvieron los cirujanos que operaban a las víctimas de guerra del segundo conflicto bélico mundial fueron extraídos los beneficios que hasta hoy día han trascendido. Ogilvie, cirujano del ejército inglés, conminó a los cirujanos que conformaban el bloque para que, indistintamente, les efectuaran colostomía a todas las lesiones del colon, no obstante que su serie publicada refería una mortalidad de 53%. En relación con la reparación primaria, existían grandes defensores, entre los que destacaba Gordon--Taylor, pero Ogilvie sostenía que podía optarse por esa alternativa siempre y cuando la herida colónica no fuera compleja. En América, una de las influencias ejercida con mayor relevancia fue la misiva dirigida por la Oficina del Cirujano General de los Estados Unidos de América al ejército, al que ordenó que debían efectuar colostomía en todas las perforaciones traumáticas del colon. Con el paso de los años, se aprendió que la medida podía llegar a ser abusiva, debido, entre otras cosas, a que tales lesiones se podían presentar en la población civil, y se optó por sólo efectuarla cuando estuvieran involucrados en el percance el colon transverso y el izquierdo. Entre las primeras series de víctimas civiles publicadas, una de las más trascendentales fue en la que, después de corregir el problema con reparación primaria, la mortalidad fue de 8.3%, en contraste con 35% de decesos cuando se recurrió a la colostomía. Unos años después, la reparación de la herida y exteriorización iba a convertirse en la 239

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medida quirúrgica de moda; consiste en suturar la pérdida de continuidad y extraerla como si fuera una colostomía en asa. Si cicatrizaba pasado un tiempo prudente, se introducía a la cavidad y evitaba la colostomía; si no cicatrizaba, se abría y se dejaba el colon abierto al exterior. Así se obtuvieron éxitos que oscilaron entre 50 y 70%, pero esta técnica perdió vigencia cuando fue ganando adeptos la reparación primaria.1 Por otro lado, la frecuencia de la perforación traumática del intestino grueso del niño es muy baja, pues, según la experiencia de los autores, se observa en menos de 3% del total de lesionados, debido, probablemente, a que las heridas que suceden en la edad pediátrica son generalmente producto de traumas contundentes y porque el colon posee una disposición tan estratégica en el interior de la cavidad que es difícil alcanzarlo. Este tipo de perforaciones se asocian a heridas penetrantes, y representa entre 3 y 10% de todas las lesiones causadas por proyectil de arma de fuego. Son más comunes en el sexo masculino, y los niños que radican en áreas de conflicto bélico, como el Medio Oriente, suelen sufrir en mayor proporción heridas abdominales causadas por proyectiles de armas cortas, armas largas e inclusive proyectiles de minas de tierra, y con ellas aparecen las lesiones del colon; sin embargo, ese tipo de percances está siendo más y más frecuente en países como México y EUA.2

CARACTERÍSTICAS ANATÓMICAS Y FISIOLÓGICAS El comportamiento clínico de estas lesiones debe considerarse como especial y distinto en su totalidad a lo que se observa cuando se confronta la perforación de cualquier otra porción del tubo digestivo, lo cual puede explicarse en parte por su muy particular ecología bacteriana. El colon tiene la forma de un cuadrilátero, mas alto que ancho, cuyos cuatro lados corresponden a las caras laterales, a la supraumbilical y a la porción iliaca de la cavidad abdominal. Dentro de este cuadrilátero se encuentra enmarcado el intestino delgado; sin embargo, hay que tener en cuenta que las asas del intestino delgado, en la mayoría de los casos, rebasan el colón descendente, el ascendente y la S iliaca, así como algunas estructuras que lo protegen en sus ángulos, como el hígado, el bazo, el estómago y la pelvis. A diferencia de la circulación del intestino delgado, la circulación arterial del colon posee pocas arcadas vasculares anastomóticas; además, tiene áreas de confluencia arterial de distintos puntos (puntos de Griffith y Sudeck), lo que determina que las lesiones pequeñas del colon se traduzcan en áreas extensas de devascularización e isquemia. La flora local del intestino delgado y del grueso son totalmente diferentes; este último presenta contenido bacteriano intraluminal que se cuantifica en forma lo-

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garítmica, prevaleciendo en la flora E. coli, Bacteroides, hongos, protozoarios, especies de Clostridium y enterococos, en concentraciones superiores a 10 a la décima potencia por gramo de heces; en general conviven en simbiosis, y el número de especies que pueden estar presentes es mayor de 500.3

ETIOLOGÍA

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En relación con la etiología, es bien conocido que el colon es lesionado con mucha mayor frecuencia en el adulto que en la edad pediátrica, debido a que a esa edad la mayoría de las heridas son penetrantes. No obstante que eso mismo puede suceder en los niños, es conveniente insistir en que existen otras posibles etiologías, como atropellamientos, por instrumentación y por introducción de aire comprimido por el recto y maltrato físico.4 Con menor frecuencia llega a perforarse después de que se practica un colon por enema (figura 19--1), por la presencia de cuerpos extraños (figura 19--2), por la ingestión de baterías alcalinas5 (figura 19--3), por contusión profunda del abdomen en juegos recreativos y de diversión (figura 19--4) y por erosión de la pared colónica que causa un catéter de derivación ventriculoperitoneal (figura 19--5). En la infancia y adolescencia las heridas por proyectil son menos comunes que en los adultos, pero, en la población civil, los conflictos entre bandas y desacuerdos entre narcoconsumidores están predisponiendo a que las lesiones del colon sean más comunes, y cada día a edades más tempranas.6

Figura 19--1. Paciente que, sufriendo una invaginación intestinal, requirió de un colon por enema correctivo. Hubo perforación del colon, y el estudio radiológico muestra cómo se disemina el medio de contraste en la cavidad peritoneal.

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Figura 19--2. La imagen es evidente: un clavo ingerido que no logró avanzar más allá del colon transverso.

CUADRO CLÍNICO En la práctica cotidiana de los autores, la perforación del colon es muy frecuente, aunque no sea el trauma su causa principal; es por ello que saben cómo se comporta una eventualidad de esta naturaleza. Las características funcionales del

Figura 19--3. Menor de sexo masculino que ingirió una batería alcalina, lo que a la postre le condicionó una estenosis rectal. Nótese la opacidad circular.

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Figura 19--4. Una niña de cuatro años se lanzó desde la televisión sobre el abdomen de su hermanito de dos años y le perforó el colon. La flecha señala el aire libre.

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intestino grueso y la ecología bacteriana del colon hacen que cualquier pérdida de la continuidad se convierta en una potencial complicación infecciosa. Por lo anterior, la peritonitis de peor pronóstico, que se manifiesta de manera más florida, es aquélla que es causada por la peritonitis fecal (figura 19--6). No obstante lo anterior, en muy pocas ocasiones, salvo que haya aire libre subdiafragmático

Figura 19--5. Una contingencia poco común: la perforación del intestino grueso como consecuencia de la erosión de un catéter peritoneal por una derivación de líquido cefalorraquídeo.

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Figura 19--6. Transoperatorio en el que se aprecia isquemia colónica por un hematoma traumático del mesocolon.

abundante y la herida sea penetrante del hemiabdomen inferior, se llega a sospechar y confirmar que existe lesión del colon. Dependiendo del tiempo de evolución, del mecanismo de la lesión, de las lesiones asociadas y del tipo de perforación que se confronte, dependerán las manifestaciones que se observen. Usualmente, en las primeras cuatro a seis horas de sucedido el percance no existen muchas molestias, salvo, quizás, que haya asociada la ruptura de un órgano macizo y se instalen manifestaciones de exanguinación. Si eso no sucede y ha transcurrido más tiempo del percance, entonces lo se que observa son signos y síntomas relacionados con la infección a que dan lugar. Aparecerá fiebre elevada, y las manifestaciones de abdomen agudo se harán evidentes. Cuando el tiempo de evolución rebasa las 24 horas, las manifestaciones clínicas serán tan notorias que el diagnóstico de abdomen agudo obligará de inmediato a la laparotomía exploradora.

DIAGNÓSTICO Para elaborar un diagnóstico oportuno y correcto son de mucha ayuda la anamnesis, la reconstrucción de los hechos y los hallazgos del estudio clínico del paciente, pero no existen recursos que hagan confirmar el dicho, salvo que se practique una laparoscopia con ese fin o que durante el lavado peritoneal, si es que se recurre a él, haya salida de materia fecal franca, o bien que el estudio microscópico muestre la presencia de gérmenes que tengan como residencia el colon. Los estu-

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Figura 19--7. Al caer sobre un palo de escoba, este menor de sexo masculino sufrió perforación del sigmoides. La imagen es inespecífica debido a que el percance había sucedido poco antes de su hospitalización e intervención quirúrgica

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dios radiológicos no siempre permiten visualizar aire libre intraperitoneal (figuras 19--7 y 19--8), a menos que el agente causal haya sido la ingestión de una batería, la que se observaría como un cuerpo extraño ubicado en el hemiabdomen inferior. La utilidad del estudio sonográfico es restringida, a menos que se demuestre la presencia de líquido libre dentro de la cavidad, dato que, siendo total-

Figura 19--8. Este niño había sufrido una herida abdominal penetrante, con perforación del colon, ruptura ureteral y peritonitis. La flecha muestra el aire libre subdiafragmático.

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mente inespecífico, puede coadyuvar en la sospecha temprana. Otro recurso, como la tomografía axial computarizada (TAC), tiene utilidad restringida. Habrá ocasiones especiales en las que, habiendo efectivamente perforación del colon, ésta se ubique en áreas especiales del intestino grueso extraperitoneales y que, por ello, no pudieran condicionar manifestaciones clínicas, en cuyo caso las dificultades de diagnóstico será mayores. A la par de la exploración física minuciosa, probablemente la TAC con triple contraste (vías urinarias, tubo digestivo e intravenoso), en donde básicamente se buscan líquido libre y órganos sólidos lesionados agregados, podría tener utilidad, no obstante su baja sensibilidad y especificidad.3 Con el fin de estratificar las heridas del colon y asignarles un índice pronóstico, han sido publicadas diversas clasificaciones, todas ellas de utilidad, especialmente para definir la medida quirúrgica que se aplicará. Entre las más utilizadas están las propuestas por Flint, que está elaborada en grados: S Grado I. Cuando la contaminación es mínima, no existen lesiones asociadas, no hay estado de choque y el tiempo transcurrido entre el percance y la operación ha sido breve. S Grado II. Cuando hay lesión de entrada y salida, perforaciones pequeñas y contaminación moderada. S Grado III. Cuando existe pérdida grave del tejido, devascularización y contaminación grave. Criterio de severidad de la lesión del colón (colón injury severity score) S S S S S

Grado I. Afecta sólo serosa. Grado II. Involucra sólo la pared. Grado III. Hay laceración de la pared menor de 25%. Grado IV. Hay laceración mayor de 25%. Grado V. Lesión de la pared y afectación de la irrigación sanguínea.

TRATAMIENTO El manejo de este tipo de lesiones no sólo se refiere a qué conducta se elegirá cuando se tengan que extirpar algunos segmentos del colon, sino también al manejo preoperatorio, que sin duda alguna es importante, particularmente en los niños. Debe contemplarse que, cuando un golpe contundente ocasiona una perforación colónica, muy probablemente habrá ocasionado otros estragos, por lo que se deben buscar de manera intencionada otras heridas, en el entendido de que la

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conducta definitiva tendrá fundamento en esta premisa. Si existen trastornos relacionados con el transporte y la hemorragia como consecuencia de la respuesta sistémica al percance, probablemente se están conjuntando dos elementos que pueden incidir en el pronóstico: la hipotermia y el estado de choque. La hipotermia y el estado de choque en los niños son preludio de complicaciones mucho más serias que las que puedan presentarse en el adulto. En la infancia la hipovolemia no se traduce necesariamente en taquicardia, taquisfigmia o hipotensión. Un niño puede tener estado de choque profundo y una tensión arterial normal. Por lo tanto, identificar el estado de choque es difícil. Los efectos de un estado de choque en el niño son perniciosos y frecuentemente, por mecanismos intrínsecos de defensa, conducen a estados de isquemia selectiva de los riñones, de la piel y de la circulación esplácnica. Toda esta fenomenología, bajo circunstancias favorables, puede ser el asiento de complicaciones, algunas de las cuales pueden ser mortales. Si, aunado a lo anterior, encontramos que la elección de una vena para la reposición de líquidos perdidos es en ocasiones tarea difícil, entonces se entiende por qué la situación puede llegar a ser complicada en el momento en que se apliquen medidas de resucitación. Es obvio que deben ser empleados antimicrobianos con acción anaerobicida tan pronto se sospecha que el colon haya sito roto durante el accidente. Una vez dentro de la cavidad abdominal, las prioridades más importantes son cohibir la hemorragia y evitar la salida de materia fecal hacia el interior de la cavidad peritoneal, lo que se logra colocando pinzas hemostáticas en los vasos y cintas umbilicales en torno a una gasa con distintivo radioopaco en la o las perforaciones que se encuentren, para que, una vez cubiertas las prioridades y contingencias más relevantes, se proceda a repararlas de manera definitiva. Respecto a la decisión que se debe tomar, Stone y Fabian7 demostraron en un estudio controlado los beneficios de la reparación primaria, en comparación con la apertura de colostomía, hecho confirmado en la edad pediátrica por Slim y col.8 Dokuco y col.,2 quienes difundieron en su experiencia inicial la necesidad de efectuar colostomía en 32% del total de su material publicado, son los autores que más experiencia han logrado en la edad pediátrica en épocas recientes. En los años subsiguientes establecieron que “en casi todos los casos” la reparación primaria debía ser la alternativa de elección, inclusive en las perforaciones del colon izquierdo.2,9 Asimismo, establecieron que, debido a que en los 12 casos más recientes manejados por ellos no había habido fístula colocutánea como complicación, la sutura de la herida en un solo plano era una buena opción. No obstante los razonamientos anteriores, es importante individualizar la conducta en la perforación traumática del intestino grueso en cada caso. Cuando existe una perforación única del colon derecho de menos de seis a ocho horas de evolución y no existen lesiones asociadas, la reparación primaria con toda seguridad será la medida más recomendable, pero eso pocas veces se conjunta. Los au-

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Figura 19--9. Aspecto final de una colostomía en doble cañón de escopeta cubierto con una bolsa de colostomía. El niño falleció por sepsis secundaria a perforación del colon.

tores, con la experiencia que han acumulado, creen que la colostomía, que es la segunda opción más socorrida, debe efectuarse cuando las variables analizadas son el punto opuesto a lo referido con anterioridad. Se ha observado que, cuando la perforación es proximal a la arteria cólica media y no se recomienda la reparación primaria, la medida más adecuada es la íleo--colo--anastomosis, pero si acaece distal a la arteria cólica, entonces se recomienda efectuar una colostomía (figura 19--9); no obstante, algunos autores han sentenciado “que los cirujanos que recurren a la colostomía en las heridas penetrantes del colon deben ser requeridos para que justifiquen el empleo de tan obsoleto y desacreditado recurso”. Otros autores han establecido que a una buena parte de los pacientes que sufren perforación del colon se les puede resolver mediante resección y anastomosis, incluyendo aquéllas del colon izquierdo.10 Entre los diversos investigadores existe la concepción de que la capacidad de cicatrización del colon depende de qué sitio haya sido involucrado. Sin embargo, parece ser que no existen diferencias significativas. En una de las series pediátricas conocidas se indagó el cuestionamiento y no se estableció ninguna diferencia, por lo que se recomienda no hacer distinciones. Respecto a las lesiones asociadas con las que aumenta la morbilidad, se ha observado que pueden llegar a ser más frecuentes debido, entre otras razones, a que en el niño la cantidad de tejido vital presente por centímetro cuadrado es mayor y alcanzan las heridas concomitantes cifras de hasta 79%. En relación con el riesgo de que un paciente perforado del colon se infecte, depende de diversos criterios, pero probablemente los que más intervienen son la

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contaminación, las lesiones asociadas y el estado de choque. La mortalidad operatoria después de resolver las lesiones mediante reparación primaria no es significativamente diferente de la que se produce cuando se hace colostomía, y en algunos estudios la morbilidad de la colostomía es el doble de la que se observa utilizando la reparación primaria, con o sin resección intestinal.8,11 Se ha observado en adultos que, cuando se asocia a la perforación del colon otra del estómago, existe un riego de muerte significativamente mayor.12

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REFERENCIAS 1. Burch MJ: Injury to the colon and rectum. In: Mattox LK, Feliciano VD, Moore EE: Trauma. 4ª ed. New York, McGraw--Hill, 2000:763--764. 2. Dokuco IA, Ozturk H, Yagmur Y et al.: Colon injuries in children. J Pediatr Surg 2000; 35:1799--1818. 3. Williams W, Dorraine W, Samir F: Colon injury after blunt abdominal trauma: results of the EAST multi--institutional hollow viscus injury study. J Trauma 2003;55:906--912. 4. Baeza CH, Hoque S, James S et al.: El maltrato al menor. Espectro de un problema. Bol Med Hosp Infant Méx 1996;23:345--350. 5. Rijhwani A, Sunil I: Colonic fistula complicating electric burns. A case report. J Pediatr Surg 2003;38:1232--1233. 6. Sotelo NC: Heridas por proyectil. Gac Med Mex 2000;86:42. 7. Amhad M, Krausz M: Nonoperative management of a penetrating colon injury: case report and review of the literature. J Trauma 2003;54:1228--1230. 8. Slim SM, Makaroun M, Shamma RDA: Primary repair of colorectal injuries in childhood. J Pediatr Surg 1981;16:1008--1101. 9. Rodney D, Pruitt C, Moran JRN et al.: Civilian colon trauma: factors that predict success by primary repair. Dis Colon Rectum 1997;40:685--692. 10. James M, Demetriades D, Colson M et al.: Colonic resection in trauma: colostomy versus anastomosis. J Trauma 1999;46:250--254. 11. Velmahos CG, Vassiliu P, Demetriades D et al.: Wound management after colon injury: Open or closed? A prospective randomized trial. Am Surg 2002;68:795--801. 12. O’Neill P, Kirton O, Dresner L et al.: Analysis of 162 colon injuries in patients with penetrating abdominal trauma. Concomitant stomach injury results in a higher rate of infection. J Trauma 1004;56:304--313.

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20 Apendicitis aguda Roberto López Tovar, Alfredo Moisés Escobar Izquierdo, Alberto León Cruz, Carlos Baeza Herrera

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INTRODUCCIÓN En la época medieval era común observar cómo aparecían descripciones de una enfermedad terrible, caracterizada por la aparición de una gran colección purulenta en el cuadrante inferior derecho, que conducía a una dolorosa agonía. Si la muerte no era rápida y misericordiosa, el infortunado paciente estaba condenado a sufrir una prolongada y devastadora enfermedad de la que sólo en casos excepcionales se salía con vida. La enfermedad fue descriptivamente denominada passio iliaca y, por supuesto, correspondía a la apendicitis. En 1759, el cirujano francés Mestivier practicó la primera operación para curar un absceso apendicular. Según el reporte original, fue referida como la presencia de una masa fluctuante localizada a la derecha del ombligo del enfermo, y contenía un poco menos de medio litro de pus. El paciente murió, y en la autopsia se le encontró un alfiler oxidado e impregnado de sarro que había perforado el apéndice vermicular, dando lugar de manera irremediable al absceso. Pero, a pesar de esos escritos, hasta finales del siglo XIX se aceptó que la passio iliaca se originaba por inflamación del apéndice, no del ciego. En 1886, el distinguido patólogo de Harvard Reginald Fitz publicó su notable estudio titulado Inflamación y perforación del apéndice vermiforme, haciendo especial referencia al diagnóstico temprano y tratamiento oportuno. En esta obra propuso el término apendicitis, y sus premisas se constituyeron como las más trascendentales en la historia de la enfermedad. Esta referencia, por otro lado, ha 251

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sido el legado que mayor influencia ha tenido en las diversas generaciones de cirujanos del mundo. En 1887, Morton practicó la primera apendicectomía exitosa, y la operación pronto se convirtió en un evento común. En 1889, McBurney escribió: “creo que en todos los casos el punto más doloroso está determinado por la presión de un dedo, ejercida exactamente de una y media a dos pulgadas de la espina iliaca anterior del íleon sobre una línea recta que se traza de la espina al ombligo”. Así, este punto fue inmortalizado y quizá no haya herencia alguna para cirujanos más difundida y mejor conocida en todo el mundo que la dejada para la posteridad por McBurney.1 Desde el punto de vista embriológico, el apéndice se desarrolla a partir del ciego, el cual aparece durante la quinta semana de gestación como una evaginación que se hace manifiesta en la cara ventral del intestino medio. La estructura es visible por vez primera a la octava semana de edad gestacional, aparentemente como resultado del crecimiento desproporcionadamente lento del ciego terminal comparado con el resto del intestino posterior. Aunque el apéndice continúa creciendo, su diámetro es solamente 20 a 25% del diámetro del ciego al nacimiento. Además de lo variable de las posiciones que adopta, el apéndice se encuentra cruzando el músculo psoas y el anillo pélvico, y descansa sobre la fascia pélvica, que se encuentra por encima del músculo obturador interno. Esta posición es importante en la búsqueda de hallazgos físicos como la aparición del dolor a la extensión del muslo o con la flexión y rotación interna del muslo. Además de todo lo anterior, las distintas posiciones que puede adoptar el apéndice cecal dependen de algunos defectos de rotación del intestino. El tamaño y la forma del apéndice también varían. Puede ser infundibuliforme o cilíndrico, y la longitud varía de 0.3 a 33 cm; el de los hombres tiende a ser ligeramente mayor que el de las mujeres. El abastecimiento arterial del apéndice procede de la arteria ileocólica, una rama de la arteria mesentérica superior. Una de las cuatro ramas terminales de la arteria ileocólica, la apendicular, pasa por detrás del íleon terminal y da lugar a múltiples ramos pequeños. El curso retroileal de la arteria apendicular puede ser factor de predisposición para que, en el remoto caso de torsión, ello resulte en isquemia e inflamación del apéndice. El drenaje venoso es a través de la vena mesentérica superior y la vena porta. Como el resto del intestino, el apéndice está inervado por ramas de los nervios esplácnicos, que emergen de los ganglios torácicos inferiores. De manera típica, el ganglio T10 es una de las estructuras que conducen el estímulo doloroso hasta la raíz nerviosa dorsal, a lo largo del tracto espinotalámico dorsal que se dirige al cerebro. La región umbilical se desarrolla del mismo primordio embrionario que el apéndice. Esto explica en parte por qué el dolor apendicular se localiza inicialmente en la región periumbilical. Esta inervación es común al riñón, tercio superior del uréter y testículo derecho.

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Ciego

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Íleon

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Figura 20--1. El diagrama muestra las distintas posiciones que puede adoptar el apéndice cecal.

Se ha estimado que el riesgo de sufrir apendicitis es de 6 a 20%.2 El apéndice cecal o vermiforme es una estructura tubular que se localiza en la porción terminal del intestino grueso; está constituido por todas las capas anatómicas que distinguen al tubo digestivo, tiene en su interior una gran cantidad de tejido linfoide y no tiene una función bien identificada, al menos después de los 10 años. La ubicación con relación al ciego puede ser antececal, retrocecal, subileal y retroileal (figura 20--1). El apéndice es usualmente único; sin embargo, en raras ocasiones suele haber niños que nacen con duplicación, e inclusive se puede observar inflamación simultánea de las dos estructuras apendiculares, como ya ha sido referido en la literatura nacional.3 De la misma manera, puede haber ausencia congénita. Su función, tomando en cuenta que está constituido por una gran cantidad de tejido linfoide, es aquélla que se le asigna a este tipo de tejido. Se ha encontrado, como en el caso de las placas de Peyer en íleon terminal, en el anillo de Waldeyer o en el timo, que juega un papel relativamente importante en la generación de la respuesta inmune, lo que es especialmente cierto en niños pequeños en los que existe una gran cantidad de este especial tipo de tejido.4 La enfermedad (figura 20--2) es considerada como la causa que más frecuentemente exige de una operación de urgencia en todas las edades, y la causa más común de laparotomía.5 Se presenta en niños pequeños, preescolares, escolares, adolescentes, adultos jóvenes, adultos y adultos mayores, siendo particularmente grave en los extremos de la vida. La frecuencia depende de muchos factores, pero

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Figura 20--2. Este acercamiento visual permite observar en toda su magnitud la presencia de un coprolito en el interior del apéndice cecal. La inflamación y aumento de volumen son evidentes.

es particularmente elevada la enfermedad en aquellos hospitales que son municipales o que, sin serlo, están dotados de servicio quirúrgico las 24 horas del día. Los 250 000 casos diagnosticados anualmente en países como EUA determinan un gasto calculado en un millón de días--hospital por año. No obstante las variaciones raciales y climáticas, la apendicitis se presenta en todo el mundo. El número de operaciones en las que se extirpa el apéndice al parecer ha disminuido, pero se ignora cuál es la razón. Esta enfermedad es más común en los varones en una proporción de 3:2, y es más frecuente entre los 10 y los 20 años de edad, con un riesgo de padecer la enfermedad calculado en 8.6% para los hombres y 6.7% para las mujeres. En los extremos de la vida tiene un comportamiento distinto, por lo que se asocia morbilidad no contemplada en otras edades. La apendicitis es menos frecuente en los países en desarrollo, probablemente debido a factores dietéticos, quizá relacionados con la ingestión de fibra. En EUA es notoria la diferencia entre razas y estaciones del año, pues es más usual ver la enfermedad en los blancos y durante el verano.6 La apendicitis aguda, en nuestra unidad hospitalaria y en casi todo el mundo, causa una mortalidad virtualmente de cero, pero la morbilidad, especialmente relacionada con las complicaciones infecciosas, suele alcanzar hasta 30 a 40%. Esta enfermedad es de muy mal pronóstico cuando aparece en niños que sufren de alguna condición sistémica, pero es especialmente grave cuando se instala en pacientes que sufren leucemia, linfoma o cualquier otra enfermedad neoplásica (figura 20--3). Bajo tales condiciones, siempre existirán dificultades para identificar el abdomen agudo, y se acompañará de una morbilidad y mortalidad elevadas.

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Figura 20--3. Ésta es una complicación que simula ser apendicitis; se presenta en niños que están siendo sometidos a quimioterapia y exige la afinación de los sentidos, a fin de efectuar un diagnóstico correcto. Es una enterocolitis neutropénica. El estudio muestra aire libre subdiafragmático derecho.

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ORIGEN DE LA ENFERMEDAD De manera normal el apéndice, que tiene la forma de un dedo de guante, posee una circulación normal, es decir, que el moco contenido en el interior del apéndice produce y hace recircular hacia el ciego cantidades no conocidas de moco y aire. Estas condiciones pueden verse trastornadas en su dinámica en el momento en que haya algún bloqueo mecánico que impida que se dé esa libre circulación. Cuando eso sucede, el moco que originalmente drenaba libremente se acumula en el interior, ocasionando una hipertensión intraluminal y que las paredes se distiendan. En un principio, la pared se torna pálida, pero conforme avanza se oscurece y se inicia una serie de fenómenos anormales que culminan con la trasudación de líquidos hacia el interior, lo que aumenta la cantidad de líquido retenido. Las alteraciones vasculares se hacen más notorias y se empieza a oscurecer la pared. Debido a que en esa región del tubo digestivo la cantidad de bacterias es extraordinariamente grande y variada, en ese caldo de cultivo se inicia casi de inmediato el desarrollo de una cantidad impredecible de microorganismos, en especial de anaerobios.7 Desde la antigüedad se conocen los fundamentos que explican la inflamación de esta especial estructura anatómica; no en vano la primera descripción fue como consecuencia de la perforación después de haber ingerido un alfiler. Se conoce desde hace muchos años que cualquier mecanismo que condicione el bloqueo, sea por hiperplasia del tejido linfoide, cuerpos extraños, como alfileres, gu-

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sanos como el Enterobius vermicularis y el áscaris lumbricoides, semillas de algún fruto o vegetal, puede desencadenar esta molesta enfermedad. Bajo ciertas circunstancias, como el hecho incidental de que penetre al interior de la luz apendicular un fragmento de celulosa o una semilla pequeña, poco a poco se van depositando elementos orgánicos e inorgánicos alrededor del núcleo. Este tipo de residuos, frecuentemente impregnados con sales cálcicas, tras un periodo que generalmente va de varios meses a varios años, se modela paulatinamente en una figura circular radioopaca que aparece en más de 20% de los casos de apendicitis aguda de acuerdo con la experiencia de los autores, a la que se denomina coprolito o apendicolito (figura 20--4). La presencia de otros tipos de bloqueo es menos usual; sin embargo, se llegan a observar situaciones menos usuales, como bloqueo de la luz apendicular en casos de invaginación intestinal ileocecólica y hernia inguinal estrangulada, en cuyo caso las manifestaciones clínicas se deben a la enfermedad primaria más que a la apendicitis misma. Mucho se desconoce acerca de la enfermedad, particularmente el papel que juega la herencia como factor predisponerte.8 Desde el punto de vista macroscópico, las variedades de apendicitis han sido divididas arbitrariamente, según nuestro parecer sin bases científicamente establecidas. La literatura anglosajona ha difundido por todo el mundo que la variedad de la enfermedad tiene una historia natural que marca pasos secuencialmente obligados y que hace que una fase inicial sea mucho más favorable desde el punto de vista del pronóstico que otra más avanzada. Se ha establecido, casi de manera dogmática, al menos en los libros de texto de nuestra especialidad,1 que a la apendicitis simple le sigue la supurativa, después la gangrenada, luego la perforada

Figura 20--4. Espécimen obtenido en un menor de tres años de edad que sufrió apendicitis grave. El coprolito ocupaba más de un tercio de la capacidad del apéndice cecal.

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y al final la variedad abscedada. Se insiste en que en la primera, es decir, la menos grave, sólo hay inflamación y no existe exudación serosa; en la supurativa se observan petequias, congestión y membranas fibrinopurulentas; en la forma gangrenada, los hallazgos de la anterior se magnifican, y además existe coloración verde--grisácea o rojo púrpura en la pared apendicular. En la perforada, la estructura muestra una ruptura evidente y existe peritonitis. La ultima es la colección de pus con o sin la formación de un plastrón. A diferencia de lo establecido en esa literatura, los autores han observado y afirman, tomando en cuenta la fisiopatología de la enfermedad y el curso clínico que han encontrado comparativamente entre las formas supurativa y gangrenada. La primera, que se establece como la menos grave, debe ser etiquetada como de mayor riesgo, no sólo porque según la experiencia estos niños tardan más en recuperarse, sino también porque los trastornos vasculares que suceden en la pared del apéndice inflamado, y que son en apariencia relevantes en la apendicitis gangrenada, son previos a la proliferación bacteriana, característica primordial en una apendicitis supurativa. Los autores esperan demostrar su hipótesis en un estudio metodológicamente bien diseñado que han iniciado.

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INICIO Y CURSO CLÍNICO A pesar de la enorme frecuencia con la que se presenta, la apendicitis es todavía una de las entidades que mayores dificultades oponen para su identificación temprana, particularmente en el inicio de la enfermedad, cuando el diagnóstico oportuno es trascendental. Es, asimismo, una de las operaciones que más laparotomías injustificadas provoca, toda vez que existen aproximadamente 50 o más entidades patológicas que ocasionan la confusión (hematológicas, neoplásicas, neurológicas, psiquiátricas, urológicas, ginecológicas, gastrointestinales, cutáneas, degenerativas, pancreáticas, hepáticas, pulmonares, tumorales, ortopédicas, traumáticas, autoinmunes, congénitas, hereditarias, etc.). Por lo general inicia con molestias generales, pero muy vagas, como decaimiento de origen impreciso, y minutos u horas después aparece el dolor abdominal, que se relata como cólico e inicia en la región periumbilical, lo que tiene sentido si se toma en consideración que las estructuras que inervan el apéndice cecal comparten ramos que involucran directamente al ombligo. Debido a lo anterior, con mucha frecuencia suponen los padres del niño, e inclusive los médicos, que la causa probable de la molestia pueda ser alguna infección del tracto gastrointestinal, más aun cuando es acompañada de otras molestias como la disuria. Unas horas después de que se inicia el dolor, éste migra hacia la fosa iliaca derecha, de donde ya no cambia. En esta fase, por lo general se administran medicamentos que tienden a calmar el

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dolor o se proporciona asistencia con remedios caseros, lo que hace que el dolor disminuya o desaparezca. Al contrario, es progresivo y sólo muestra una paradójica mejoría como preludio o consumación de ruptura. El vómito depende de lo que haya ingerido el niño, pues podrá ser transparente si han transcurrido varias horas de ayuno, pero suele en ocasiones ser amarillo y pertinaz y aparentemente no mitiga el dolor. La fiebre, por su lado, aparece de manera continua y casi siempre oscila entre 38 y 38.5 _C. Casi nunca se eleva por arriba de 39 _C, y cuando lo hace deberá suponerse que el foco de infección se encuentra en otro sistema u órgano, siendo el respiratorio y urinario los que más motivan la elevación. Casi siempre hay ausencia de evacuaciones, pero el que las haya de ninguna manera excluye el diagnóstico. Es usual encontrar otras molestias en la medida que el niño tiene menos edad. Una vez instalada en forma completa la triada clásica (dolor, fiebre y vómito), la que según la experiencia de los autores se presenta en más de 98% de los casos, el diagnóstico es sencillo de hacer. Casi siempre son ésas las condiciones en las que los niños ingresan a la sala de urgencias. Hay un inicio repentino, y en ocasiones dramático, para que después se instale una fase de aparente mejoría cuando se les administra algún antimicrobiano, y es aquí cuando peligra el diagnóstico. En el remoto caso de que no haya recibido el niño medicamento alguno, pasadas 24 horas existen suficientes manifestaciones clínicas como para identificar la enfermedad en prácticamente 100% de los casos. Cuando por alguna razón la enfermedad no es reconocida de manera oportuna, es decir, dentro del primer día de evolución, lo que sucede en más de la mitad de los casos como respuesta a tal dilación, según la experiencia de los autores, es que la enfermedad en su fase incipiente, es decir, la de inflamación solamente o simple, se convierte en una fase más avanzada, y aquel cuadro de solución relativamente fácil se torna en una laparotomía más formal y una convalecencia más tardada. Existen dos circunstancias que destacan cuando se trata de establecer la diferencia de lo que sucede con la enfermedad según la edad de los enfermos. En el paciente mayor de 12 años, la entidad se comporta de manera casi idéntica a como lo hace en el adulto (figura 20--5), y quizás el manejo en ambos grupos de pacientes sea, asimismo, muy similar. La primera circunstancia es la que se vive cuando el paciente es demasiado pequeño. En este caso en particular, la aparición de las manifestaciones no es tan predecible como sucede en edades ulteriores. Aquí es indistinto que haya primero fiebre, dolor o vómito. Algo que es digno consignar es que el ataque al estado general parece ser más grave, y algo que destaca cuando ingresan a sala de urgencias es una leve dificultad para respirar, tal vez debida al rechazo de los diafragmas por la gran distensión abdominal, incipientes alteraciones metabólicas y ácido-basicas tan usuales en edades tempranas de la vida y fiebre, que, por cierto, casi siempre es superior a los 39 _C. La cara de los niños presenta una fascies de an-

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Figura 20--5. Estudio radiológico simple de abdomen que permite la visualización de un caso en el coprolito con densidades concéntricas y que permitió hacer el diagnóstico en forma oportuna.

gustia, y la coloración es la que adopta un niño que sufre sepsis generalizada. Es muy frecuente que el devenir de la enfermedad se haga acompañar de diarrea, lo que funciona casi siempre como un desventajoso y poderoso distractor que conduce a tasas de error que van de 7.5 a 12%.9 El tacto rectal, tan útil en niños mayores, en esta edad es irrelevante, pues la cortedad y poca movilidad del epiplón hacen que éste sea ineficiente para impedir que el pus se disemine y ello se traduzca como una colección fácilmente palpable en el examen digital del recto La distensión abdominal, que es muy notoria, hace pensar, al asociarla con la diarrea, que ésta se debe a una infección gastrointestinal, que ha determinado un íleo de resolución no quirúrgica, lo que conduce a la adopción de conductas erróneas desde el punto de vista terapéutico. Por ello, en casi todas las ocasiones que los autores han operado a niños menores de tres años, más de 250 casos, la presencia de peritonitis generalizada es la regla más que la excepción. A esta forma de expresión se le denomina apendicitis del lactante (figura 20--6). La segunda circunstancia, que sucede a todas las edades y es también muy común, es aquel caso de apendicitis en el que existe como antecedente la administración de antibióticos antes de que los pacientes sean revisados por el médico. La experiencia de los autores es que en ocasiones dosis no terapéuticas de baja denominación son suficientes para que el cuadro clínico varíe tanto que se confunde hasta el experto. Esto es tan cotidiano en la práctica que, una vez que se constata este antecedente en el historial y existe confusión, se indica la operación. A esta forma de presentación se le llama apendicitis modificada, y ocurre como

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Figura 20--6. Menor de tres años de edad que, habiendo sido operado por una apendicitis del lactante, complicó su estancia hospitalaria con una neumonía de focos múltiples. Nótese la afectación en el pulmón derecho y la región basal izquierda. Esta complicación suele condicionar un desenlace fatal.

consecuencia del desconocimiento de la evolución natural de la enfermedad, por impericia del médico de primer contacto y por automedicación.

IDENTIFICACIÓN OPORTUNA DE LA ENFERMEDAD Para elaborar en forma correcta el diagnóstico existen índices integrados por ciertas manifestaciones clínicas. De acuerdo a la importancia de cada una de ellas se les asigna una puntuación, y así, cuando superan determinada cifra, se asigna el diagnóstico con cierto grado de certeza.10 Asimismo, existen estudios en los que se pondera la utilidad de ciertos estudios de gabinete, como los radiológicos11 (figura 20--7). No obstante lo anterior, los autores creen que, sin restarle importancia a todos los instrumentos existentes para facilitar la identificación temprana, son los hallazgos de la historia y una exploración física detallada los que harán del trámite un éxito. En nuestro grupo de trabajo, que de acuerdo con lo que hemos investigado es el que más casos de apendicitis en la edad pediátrica opera en el mundo, se insiste mucho en observar la presencia de la triada considerada como clásica: dolor abdominal, vómito y fiebre asociada a una serie de datos clave, como los puntos de McBurney, Morris o Lanz. Los hallazgos de una exploración rectal que revelen que la vecindad periapendicular se encuentra inflamada se traducen en dolor importante cuando el dedo se insinúa hacia la fosa iliaca de-

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Figura 20--7. Apendicitis aguda clásica caracterizada por escoliosis, borramiento de la línea preperitoneal correspondiente y la visualización de un coprolito apendicular.

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recha. Cuando se palpa una tumoración y el paciente es varón, se da por hecho que se trata de una apendicitis (figuras 20--8 y 20--9). Con base en algunos estudios experimentales12 hechos por los autores, en los que han detectado un área adyacente al apéndice que se caracteriza por ser más termogénica, los residentes de cirugía le dan alguna relevancia al hecho de encontrar demasiado caliente el

Figura 20--8. Esta fase de la apendicitis corresponde a la etapa de gangrena; es típico el aspecto oscurecido del extremo libre de la estructura.

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Figura 20--9. Etapa denominada abscedada, entre cuyos hallazgos destaca la presencia de pus abundante y perforación evidente de la pared apendicular. Nótese la perforación en el extremo proximal.

conducto anorrectal. Un dato que hay que conseguir a como dé lugar es, sin duda, por ser uno de los puntales de un diagnóstico oportuno, la contractura muscular local cuando es apendicitis simple o gangrenada, y generalizada cuando el estadio es más avanzado. Ésta debe buscarse utilizando maniobras suaves, pues, cuando se emplean las falanges distales, funcionan como un estímulo nociceptivo y aparece la resistencia voluntaria de manera refleja. La maniobra de exploración debe hacerse con la cara ventral de los cuatro dedos de la mano derecha, de preferencia cuando el niño se encuentre en reposo. Las dificultades que existen para obtener este dato son inversamente proporcionales a la edad del individuo, es decir, cuanto más pequeño es, la resistencia voluntaria generada por la angustia, la soledad y el abandono hace que la fidelidad de lo consignado no tenga un valor confiable. Por lo general, la peristalsis explorada durante un periodo mínimo de cinco minutos revela una disminución ostensible o la desaparición franca. La verdadera utilidad es cuando está ausente. Desde el punto de vista clínico, existen diversas maniobras que eventualmente pueden ser de ayuda; el principio se finca en que esos movimientos que se aconseja hacer despiertan el contacto por mera vecindad física entre los músculos y el apéndice inflamado. Entre los más importantes está la maniobra del psoas, que, de acuerdo con Cope,13 despierta un intenso dolor al colocar al paciente en decúbito lateral izquierdo, oprimiéndole el punto de McBurney, a la vez que se extiende el muslo hacia el zenit. También la maniobra del obturador (figura 20--10) es altamente sugerente de apendicitis perforada y la formación de un absceso, cuan-

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Apéndice epiploico Apéndice cecal Músculo psoas Absceso

Músculo obturador interno

Recto

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Figura 20--10. Corte humano que muestra las relaciones anatómicas que tiene el apéndice cecal con las estructuras de la pelvis, que explica los hallazgos clínicos que usualmente se observan en casos de apendicitis.

do la rotación interna del muslo derecho flexionado, estando el paciente en decúbito dorsal, despierta dolor hipogástrico. Desde el punto de vista del laboratorio, y si la enfermedad está presente, la citología mostrará casi siempre leucocitosis de 12 y 15 000 y se hará acompañar en un alto porcentaje de neutrofilia y bandemia superior a 8%. La leucocitosis ha mostrado tener utilidad estadísticamente significativa para este menester.14 El estudio radiológico carece de valor real cuando existe sintomatología clara. Sin embargo, es requerida con mucha frecuencia, y se recomienda efectuarla en posición de pie anteroposterior y lateral derecha. Es usual encontrar desviación antiálgica de la columna vertebral, es decir, existe escoliosis con convexidad a la derecha, pérdida de la línea preperitoneal, un nivel hidroaéreo en la fosa iliaca derecha que es reflejo del íleo existente y eventualmente puede haber un cuerpo extraño radioopaco, el apendicolito, que es el único dato patognomónico de apendicitis, toda vez que los flebolitos u osteofitos en la edad pediátrica son virtualmente inexistentes. Existen otros recursos de diagnóstico, que son requeridos sólo de manera ocasional. La tomografía axial computarizada ha mostrado una gran utilidad y aplicabilidad cuando se efectúan estudios de costos, especialmente en otros países.15 Otros estudios, como el sonograma, son de extraordinaria utilidad cuando hay confusión por administración de antibióticos, y casi siempre se reporta una colección líquida periapendicular.16 En épocas recientes han aparecido nuevas opciones, y la gammagrafía con inyección de tecnecio marcado con citrato 99 suele ser de mucha utilidad cuando el caso se torna difícil.17

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Coloproctología en la infancia y adolescencia

(Capítulo 20)

Figura 20--11. Acercamiento que revela la existencia de un factor común en la enfermedad: un coprolito.

TRATAMIENTO Frecuentemente es necesario que sean corregidas las alteraciones antes de que se instale el manejo quirúrgico, en especial en los niños pequeños (figura 20--11). Es menester que por vía endovenosa se les administren líquidos y electrolitos, a fin de restaurar la normalidad perdida. Una vez que se ha confirmado el diagnóstico, es conveniente, asimismo, administrar antimicrobianos, toda vez que en ellos la infección sistémica es común. En estudios metodológicamente diseñados se ha encontrado que cuando un niño que sufre apendicitis aguda es operado por un cirujano pediatra, las posibilidades de que sufra alguna complicación son significativamente menores, desde el punto de vista estadístico, que si es operado por un cirujano de adultos.18 Por lo anterior, no es necesario insistir en que los niños deben ser operados preferentemente por cirujanos de niños. No obstante que no se desea hacer una descripción del procedimiento quirúrgico mediante el cual se extirpa el apéndice, creemos necesario referirnos a algunos tópicos. Una vez que se ha hecho la laparotomía y efectuado la apendicectomía, no se acostumbra hacer lavados exhaustivos de la cavidad, sea con cantidades copiosas de agua o agua y antimicrobianos. Sólo se recomienda hacer limpieza meticulosa con aspiración y después, mediante el uso de compresas, extraer cuantas membranas fibrinopurulentas se pueda. Con esta maniobra es extraído el poco pus residual que hubiese permanecido. Con relación a la colocación de drenajes,

Apendicitis aguda

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Figura 20--12. La apendicitis en los recién nacidos se presenta de forma totalmente distinta a como se observa en niños mayores. Esta fotografía muestra un neonato que sufrió apendicitis. Nótese el aspecto gangrenado.

hemos aprendido que “ni todos ni ninguno”. Es decir, sólo dejamos canalizaciones cuando existe la posibilidad potencial de que se forme alguna colección inconveniente para el paciente, como cuando se forma un absceso muy localizado, cuando las membranas no se pueden retirar, cuando no se pudo efectuar una sutura hermética de la base del ciego y existe la posibilidad de que se forme una fístula cecal y cuando no se pudieron extraer en su totalidad coprolitos que escaparon de la luz apendicular hacia la cavidad peritoneal. Nunca se deja la herida abierta ni canalizaciones subcutáneas, ni se asea la herida con antimicrobianos. Cuando el niño operado por esta enfermedad tiene menos de tres años de edad, es decir, que sufre apendicitis del lactante (figura 20--12), es común encontrar complicaciones que en otras edades no se observan. Por lo general, estos pacientes sufren de estados sépticos generalizados, o al menos neumonía, por lo que requieren de más de cuatro a cinco días de estancia hospitalaria. Ello casi siempre obliga a la utilización de alimentación endovenosa, y en no pocas ocasiones es necesario enviarlos a terapia intensiva. Todo lo anterior repercute con mucha frecuencia en el curso de la enfermedad, pues se trata de infección activa y de estudios y procedimientos invasivos, lo que hace que la morbilidad sea mucho mayor a la observada en comparación con el niño que tiene más edad. En relación con otras complicaciones que tienen que ver con la infección, la más común de todas es la de la herida, que aparece entre 4 y 10 días después de la operación y se comporta en ocasiones de manera muy violenta. Hay flogosis y dolor muy intenso de la herida. Aparecen espigas febriles pronunciadas, que llegan en ocasiones hasta los 40 _C. Hay palidez cutánea evidente, hiporexia y

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(Capítulo 20)

Figura 20--13. Menor de cuatro años de edad que ingresó grave a la sala de urgencias. Sufría apendicitis aguda y durante la fase posoperatoria desarrolló una infección grave. Se trata de un absceso subfrénico.

una notoria pérdida de peso. En estos casos basta drenar el pus para que haya mejoría. No se recomienda dar antimicrobianos sistémicos, sino sólo cuidados locales. La colección intraabdominal de pus, por otro lado, aparece una o dos semanas después de la operación, y tiene un curso similar al cuadro anterior, pero en esta complicación se suele palpar una tumoración en la excavación pélvica. Para su detección son indispensables la exploración rectal y el sonograma abdominal. Este tipo de enfermos no son ya, como en el pasado, tributarios de intervención quirúrgica. Basta tratarlos con una asociación de gentamicina--clindamicina para que haya mejoría clínica evidente en cuestión de 72 horas.19 Otras complicaciones menos conocidas son la pileflebitis y el absceso subfrénico (figura 20--13).20 Existe una eventualidad de presentación tardía, en la que los autores tienen la experiencia más grande del mundo: la peritonitis fibroadhesiva por apendicectomía previa. Este tipo de niños, después de sufrir peritonitis, forman en la cavidad una cantidad impredecible de bandas fibrosas que se depositan de manera caprichosa. Si existe alguna en posición inconveniente, obstruye el intestino por compresión o por vólvulus, determina en ocasiones isquemia irremediable y un cuadro grave que requiere de intervención quirúrgica y frecuentemente de procedimientos quirúrgicos complejos.21 Respecto a la apendicectomía mediante procedimientos de invasión mínima, ofrece muchas ventajas sobre la convencional;22 en estudios relacionados con el método de elección, Canty y col.23 concluyeron que la técnica laparoscópica, si bien no es superior, es más segura y efectiva en los casos de apendicitis simple

Apendicitis aguda

267

y perforada. El dolor posoperatorio es menor, la recuperación es más rápida y, por tanto, los costos se reducen. Finalmente, y como producto de las investigaciones que hemos llevado a efecto en nuestra unidad, los dos o tres primeros tipos de apendicitis, es decir, la simple, supurada y necrosada, desde el punto de vista de su manejo antimicrobiano, deben ser tratadas a base de una dosis única de medicamentos que en su rango de acción tengan actividad contra anaerobios, como la ceftriaxona. Nuestros resultados refieren que este esquema corto es tanto o más efectivo que los esquemas tradicionales a base de dos o tres antibióticos aplicados por cinco a diez días.

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Coloproctología en la infancia y adolescencia

(Capítulo 20)

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Índice alfabético

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A

mineral, 219 acetilcolina, 69 acetilcolinesterasa, 69, 77, 82 ácido homovanílico, 36 recinoleico, 219 vanillilmandélico, 36 acidosis tubular renal, 202 actinomicosis, 155 adenocarcinoma de colon, 94 adenomegalia, 115 agangliosis, 73, 115, 166, 212 colónica, 67 total, 79, 80 congénita, 51, 67, 70, 165, 166, 167, 169, 174, 221 complicada, 191 del plexo mientérico, 216 intestinal congénita, 65 rectal, 81 rectosigmoidea, 81 total del colon, 65 agenesia

abdomen agudo, 254 abordaje de Stephens, 226 sagital posterior, 81 absceso, 127, 128, 160, 251 apendicular, 251 hepático, 125, 126 amibiano, 128 interesfinteriano, 160 isquioanal, 160 perianal, 160 perineal, 29, 158 perirrectal, 29, 155, 158, 161 presacro, 76 rectal, 203 subfrénico, 266 supraelevatorio, 160, 161 acción bacteriana, 11 aceite de castor, 219 de etanolamina, 27 269

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Coloproctología en la infancia y adolescencia

anorrectal, 56 de sacro, 60 rectal, 54 renal, 53 sacra, 31 aire intestinal, 144 alergia a la proteína de la leche, 202 B--fetoproteína, 35 ameboma, 126, 135 amibiasis, 19, 23, 91, 125, 132 hepática, 126 intestinal, 88, 106 invasora, 125, 126 no invasora, 126 amikacina, 119 amiloidosis, 174, 176 ampicilina, 119 anastomosis coloanal, 81 terminooblicua tipo Benson, 121 Dennis--Browne, 121 Nixon, 121 Rebheim, 121 anatomía del diafragma pélvico, 1 del piso pélvico, 1 anemia, 90, 95 aguda, 85 aneurisma quístico, 30 ángulo hepático, 12 anillo de Waldeyer, 253 aniotonía congénita, 203 ano, 12 ectópico, 211 anterior, 200 espatulado, 39 imperforado, 30, 51, 155, 202, 225 permeable, 51 anomalía anorrectal, 200, 225

(Índice alfabético)

anorexia, 176 anorrectoplastia sagital posterior, 59, 61 anorrectovaginoplastia, 61 apatía letárgica, 104 apéndice(s) cecal, 12, 13 cecalovermiforme, 13 epiploicos, 12 inflamación del, 251, 252 vermiforme, 12, 13 apendicitis, 180, 251, 254 abscedada, 257 aguda, 70, 191, 251, 254 del lactante, 259, 260, 265 gangrenada, 256, 257, 261, 262 modificada, 259 perforada, 256, 262, 267 simple, 256, 262, 266 supurativa, 256, 257 apendicolito, 256, 263 arco de Roliano, 14 arteria apendicular, 13 cólica derecha, 13, 14 izquierda, 14 media, 14 de Drummond, 14 ileocecal, 13 mesentérica inferior, 14 superior, 14 artrogriposis, 174 ascariasis, 91 masiva, 106 Ascaris, 203 lumbricoides, 256 ascensoplastia de Kottmeier, 233 de Puri--Nixon, 233

Índice alfabético de Stephens, 233 asfixia neonatal, 143 atipia celular, 90 atresia, 51, 111 colónica, 111 de íleo meconial, 118 del ángulo esplénico, 115 del colon, 111, 113, 114, 118 ascendente, 115 derecho, 121 transverso, 111, 121 del íleon distal, 115 del intestino delgado, 115 grueso, 111 del recto, 52 del sigmoides, 121 del tubo digestivo, 111, 113, 115 ileal, 116, 118 intestinal, 51, 176 yeyunal, 67 yeyunoileal, 115 atrofia espinal muscular, 176

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B Bacteroides fragilis, 193, 241 balón rectal, 220 bario, retención de, 73 bicarbonato, secreción de, 14 bilis, 113 bloqueo de la luz apendicular, 256 intestinal, 176 bolo fecal, 11, 18, 219

C cadena simpática sacra, 5

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calcificación, 35, 36, 115 calcio intracelular, 137, 175 canal anal, 2, 6 de calcio, 175 del obturador, 2 neuroentérico, 31 pudendo, 5 cáncer de colon, 90 gástrico, 203 carcinoma del colon, 188 metastásico, 30 cardiopatía, 53, 62 cavitografía, 131 cefalea, 34 célula(s) de Sertolli, 93 epiteliales de descamación, 113 ciática, 34 ciego, 13 gangrenado, 195 perforación del, 177 citrato de magnesia, 219 clasificación de Flint, 246 de Kelly, 226 cloaca persistente, 52, 54, 56, 61 cloruro, 14 Clostridium, 241 colecistitis, 176, 180 cólico, 257 biliar, 180 renal, 180 colitis amibiana fulminante, 132, 133 fulminante, 126 isquémica, 203 segmentaria, 135 tóxica amibiana, 133

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Coloproctología en la infancia y adolescencia

ulcerativa, 18 crónica, 91 ulcerosa, 126 colon agangliónico, 68 anatomía del, 11 ascendente, 12 derecho, 12 descendente, 12 obstrucción crónica del, 188 dilatación segmentaria del, 169 fisiología del, 11 hipoplásico, 73, 75 intraperitoneal, 12 irrigación sanguínea del, 14 izquierdo, 12 oclusión del, 177 perforación del, 242 perforación traumática del, 239 sigmoides, 12, 20 tóxico, 133 transverso, 12 colonias bacterianas, 12 colonización bacteriana, 142 coloplastia de Mikulicz, 121 tipo Heineke--Mikulicz, 121 colostomía, 15 tipo Santulli, 121 transversa, 43 columna de Morgagni, 6, 204 complejo muscular, 8 condromixosarcoma, 30 conducto anorrectal, 4, 6, 14, 22, 29, 43 desplazamiento del, 35 rechazo del, 32 constipación, 32, 34, 165, 176, 199, 200, 201, 217, 221, 225 crónica, 18, 191 en neonatos, 202

(Índice alfabético)

en niños con retardo mental, 222 idiopática, 215 incoercible, 179 continencia, 204, 207 fecal, 4, 8, 39, 62, 204, 225, 227 urinaria, 225 continuidad intestinal, 149 contracciones sistólicas segmentarias, 11 control fecal, 230 contusión pulmonar bilateral, 43 coprolito, 256, 264 apendicular, 261 cordoma, 34 corpúsculo(s) de Golgi--Mazzoni, 7 de Krause, 7 de Meisser, 6 genitales, 7 cortoma teratocarcinoma, 29 cripta de Morgagni, 158, 163 criptitis, 6, 158 criterios de Roma, 203 cuerpo extraño, introducción de, 44

D defecación, 7, 16, 204, 210 dolorosa, 201 mecanismos de la, 228 patrón de, 200 defecto congénito, 51 de llenado, 105 del piso pélvico, 20 deflexión peritoneal, 29 deformidad en “as de espadas”, 189, 192 en “pico de ave”, 189, 192 depresión mioneural, 169

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Índice alfabético respiratoria, 175 derivación colónica, 49 fecal, 43 dermatomiositis, 203 derrame pleural, 180 descenso tipo Soave, 61 descompresión intestinal, 180 desequilibrio iónico, 177 desnutrición, 17, 18, 90, 95, 123, 149, 176, 203 diabetes insípida, 202 materna, 167 mellitus, 168, 202 diafragma muscular, 1 pélvico, 2 urogenital, 1 diarrea crónica, 176 sanguinolenta crónica, 95 severa, 159 diastasis de los músculos elevadores del ano, 19 dilatación anal, 221 quística, 86 segmentaria del colon, 118, 119 disfagia, 176 disfunción anastomótica, 123 displasia neuronal colónica, 82 intestinal, 67, 82, 203 renal, 62 distensión abdominal, 70, 116, 176, 189, 213 rectal, 7, 206, 207, 209, 214, 216, 220

273

distermia, 144 distrofia miopática, 176 miotónica, 203 muscular, 188 tipo Duchenne, 174 disuria, 34, 257 divertículo, 107 de Meckel, 88, 101, 114, 191 dolor posprandial, 176 rectal, 34 sacro, 34 duplicación, 31 anal quística, 30 intestinal, 101, 155 rectal, 29

E E. coli, 241 eclampsia materna, 169 electrodermia, 203 elevador del ano, 8, 29 empalamiento, 44 encopresis, 200 encrucijada ileocecoapendicular, 14 endoscopia rectocolónica, 22 endotelina 3, 67 endotelioma, 30 enema baritado, 36 enfermedad adinámica del intestino, 173 celiaca, 202 cerebrovascular, 188 de Chagas, 176, 203, 212 de Crohn, 155 de Hirschsprung, 18, 65, 72, 77, 115, 118, 155, 161, 166, 169, 188, 196, 200, 202, 212, 214, 216, 217

274

Coloproctología en la infancia y adolescencia

de segmento largo, 75 de Parkinson, 188 de seudo--Hirschsprung, 173 fibroquística del páncreas, 18 Entamoeba, 128 chatton, 136 coli, 136 gingivalis, 136 hartmani, 136 histolytica, 18, 125, 132, 136, 137 suis, 136 Enterobius vermicularis, 256 enterocolitis, 70, 71, 77, 82, 83, 141, 144, 146 necrosante, 51, 111, 141, 143, 144, 149 en prematuros, 142 neutropénica, 255 enteropatía, 166 eosina, 77 ependimoma, 30 epitelio escamoso, 6 intestinal, 6 escleroderma, 174, 178, 179 esclerosis sistémica, 176 esclerotomo, 31 escoliosis, 261 escroto bífido, 56 esfacelamiento mucoso, 21 esfínter alterado, 200 anal externo, 2, 3 interno, 4, 17 esfinteromiectomía, 83 espacio presacro, 29 retrorrectal, 29, 32 espasmo, 68

(Índice alfabético)

permanente del segmento agangliónico, 66 espasticidad del segmento aganglionar, 69 espina bífida, 19, 214 anterior, 31 oculta, 30 posterior, 31 quística torácica, 19 esquema de Boston, 147 esquistosomiasis, 125 estasis, 142 esteatorrea, 176 estenosis, 33, 51, 111, 123, 213 anorrectal, 211 del colon, 112, 151 del recto, 52, 53 pilórica, 211 rectal, 30, 32, 242 residual, 149 estimulación colinérgica extrínseca, 66 estreñimiento, 203, 210, 211 crónico, 221 funcional, 212 rectal, 212 estudio radiológico simple, 36 evisceración, 120, 123 examen digital, 36 exoftalmos, 115 extrofia vesical, 115

F falla en la diferenciación celular, 67 fascia endopélvica, debilidad de la, 19 fecaloma, 77 fecaluria, 53, 56 fenol, 27 feocromocitoma, 202

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Índice alfabético fibras adrenérgicas posgangliónicas, 68 colinérgicas pregangliónicas, 68 parasagitales, 8 fibroma, 30, 95 fibrosarcoma, 30 fibrosis, 176 quística, 102, 165, 169, 211 del páncreas, 23, 167 fiebre tifoidea, 191 fijación intestinal, 186 fístula, 159 anal, 155, 156, 158 extraesfinteriana, 161 interesfinteriana, 160 supraesfinteriana, 161 transesfinteriana, 160 anocutánea, 52, 53 del cuello vesical, 52 extraesfinteriana, 159 interna, 29 perianal, 157 perineal, 52 prostática, 54, 57 rectouretroprostática, 52 rectovulvar, 52 subepitelial, 52 urinaria, 52, 53, 61 vaginal, 52, 61 vesical, 54 vesicointestinal, 52 vestibular, 52, 54, 59 vulvar, 53, 54, 56 fisura anal, 201, 202, 203 flebolito, 263 flora del colon, 13 folículos pilosos, 6 fosa isquiorrectal, 5 fractura compleja de pelvis, 43 función sexual, 225

275

tiroidea anormal, 211

G ganglio pélvico, 5 ganglioneuroma, 30 gangrena, 104, 106, 185, 193 intestinal, 188 gastroenteritis, 175 gastroparesia, 176 gastrosquisis, 115 genitales, duplicidad de, 52 glaciliplastia, 236 gluteoplastia, 235 granuloma infeccioso crónico, 29 por cuerpo extraño, 29

H hamartoma, 92 hamartomatosis, 93 haustraciones, 12 haz puborrectalis, 5, 8 heces, características anormales de las, 210 hemangioma, 30, 101 hematoquecia masiva, 87 hematoxilina, 77 hemorragia del tubo digestivo, 101 digestiva, 176 gastrointestinal, 106 intestinal microscópica, 144 rectal, 85 hemorroides, 203 hepatitis, 127 amibiásica, 126 hepatocentesis, 130, 131 hepatomegalia, 132

276

Coloproctología en la infancia y adolescencia

herida anorrectal, 50 de la región perineoanogenital, 42 de la vagina, 41 del periné, 41 transanal, 48 hernia inguinal estrangulada, 256 por deslizamiento, 20 hidrógeno disulfuro de, 14 iones, 14 hidróxido de magnesio, 219 hígado, lesiones metastásicas del, 35 hipercalcemia, 202, 211 idiopática, 202 hipercromaticidad, 90 hiperdesarrollo bacteriano, 147 hiperfosfatemia, 219 hipermagnesemia, 174, 175 hiperparatiroidismo, 211 hiperpigmentación, 92 hiperplasia de los nervios colinérgicos, 69 epitelial localizada, 86 linfoidea, 103 hiperpotasemia, 211 hipersecreción gástrica refractaria, 179 hipertensión portal, 15 hipocalcemia, 219 hipokalemia, 14, 202 hipomagnesemia, 169 hipoparatiroidismo, 202 hipoperistalsis, 167, 173 hipoplasia, 166 del colon, 166 del nervio óptico, 115 ventricular, 115

(Índice alfabético)

hipoproteinemia, 90 hipospadias, 53 hipotálamo, 5 hipotensión, 175 hipotiroidismo, 200, 202, 217 congénito, 169 hipotonía muscular, 203 histerectomía radical, 39 hueso sacro, 29 deformidad del, 32

I ictericia, 132 íleo meconial, 202 paralítico, 177 íleon terminal, 11, 16 impactación fecal, 70, 213 incontinencia, 156, 207, 211 fecal, 39, 225, 226 causas de, 230 corrección de la, 231 manejo de la, 231 por ano imperforado, 225 urinaria, 226 inercia colónica, 200 infarto del miocardio, 180 hemorrágico, 185 intestinal, 152 infección del sistema nervioso central, 106 meníngea, 35 por herpes zoster, 180 infestación parasitaria múltiple severa, 21 intervención de Duhamel, 221 de Soave, 221 intestino

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Índice alfabético agangliónico, 68 corto, 149 distal, 22 espástico, 73 grueso, 11 dilatación segmentaria del, 165 intraperitoneal, 17 normogangliónico, 77 prolapsado, 21 proximal, 20 dilatado, 73 intususcepción, 99 invaginación, 17 anterógrada, 99 apretada, 106 ileocecocólica, 101 ileocólica, 103 in utero, 114 intestinal, 88, 99, 101 ileocecocólica, 256 recurrente, 87, 90 retrógrada, 99 invasión tumoral, 34 invertograma, 59 isquemia, 185, 252 crónica, 194 del intestino grueso, 194 del mesenterio, 115 intestinal, 143, 191 irreversible, 107 regional, 143 rectal crónica, 214 isquion, 1

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leiomioma, 30 leiomiosarcoma, 30, 176 lesión de origen traumático, 41 inmunológica, 66 pélvica, 41 traumática del colon, 239 del conducto anorrectal, 41 leucemia, 254 promielocítica, 180 ligamento(s) laterales del recto, 19 sacrocoxígeo anterior, 5 suspensor del recto, 20 suspensorio mucoso, 5 triangular, 1 línea pectínea, 7 linfangioma, 30 linfogranuloma venéreo, 203 linfoma, 91, 101, 254 lipoma, 30, 95 liposarcoma, 30 líquido cefalorraquídeo, 31 litiasis urinaria, 23 vesical, 19, 24 lopomeningocele, 30 lumen intestinal, 14 rechazo del, 33 lupus, 174 eritematoso sistémico, 203

M L laminectomía, 40 sacra, 37 lanugo, 113

malabsorción intestinal, 176, 179 malaria, 125 malformación anorrectal, 32, 33, 51, 118, 212, 225, 226

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Coloproctología en la infancia y adolescencia

en asa de cubeta, 53 lumbosacra, 202 malrotación, 115, 186 intestinal, 118 maniobra de Valsalva, 19, 35, 209 del obturador, 262 del psoas, 262 masa abdominal, 34 mecanismo de motilidad colónica, 68 propioceptivos reflejos, 7 meconiuria, 53 médula coxígea, 30 megacolon, 216 aganglionar, 65, 72, 77, 78 congénito, 65 no--Hirschsprung, 173 tóxico, 71 megaduodeno idiopático, 173 megavejiga, 168 melanina, 6 meningocele, 39 anterior, 29, 30, 31, 32, 33, 34, 35, 38, 39 meningomielocele, 18, 211 mesenterio, 20 torsión del, 192 mesocolon, torsión del, 194 metano, 14 metencefalina, 69 método de Ekehom, 27 de Momoh, 26 microcolon, 167 microdehiscencia, 123 mielodisplasia, 24, 30 mieloma, 30 mielomeningocele, 202 miopatía intestinal, 176

(Índice alfabético)

miotubular, 176 oculofaringodistal, 175 miositis, 174 motilidad colónica, 68, 210 intestinal, 13, 142, 179, 212 inefectiva, 165 trastornos de la, 165 movimiento antiperistálticos, 13 mucina, 87 mucosa rectal, 7 redundante, 86 mucosectomía helicoidal, 24, 27 mucosoplastia, 24 musculatura del elevador del ano, 18 músculo(s) elevador del ano, 1, 5 pélvicos, 7 perineales, 5 puboanalis, 5 pubocoxígeo, 3 puborrectalis, 2, 3, 7 músculo--reversoplastia, 233

N N--acetil D--galactosamina, 136, 137 necrosis, 104 intestinal, 144, 149 tisular, 107 neoplasia maligna, 85 nervio(s) adrenérgicos, 69 autonómicos, 69 colinérgicos, 69 erigentes, 6 esplácnicos, 5 hemorroidario

Índice alfabético

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anterior, 5 posteroinferior, 5 no adrenérgicos, 69 no colinérgicos, 69 peptidérgicos, 69 pudendo, 5 rectal inferior, 5 neumatosis, 116 intestinal, 141, 144, 145, 151 portal, 145, 151 neumaturia, 53 neumonía, 176, 265 de focos múltiples, 260 neumoperitoneo, 71 hipertensivo, 107 neurilemoma, 30 neuroblastoma, 30, 34, 36, 37, 39 presacro, 35 neurodisplasia intestinal, 212 neurofibroma, 30 neurofibromatosis, 202, 212 neuroleptoanestesia, 120 neuronas dorsales, 7 neuropatía visceral, 174 neutrofilia, 263 norepinefrina, 68

O obliteración congénita del intestino grueso, 111 obstrucción colónica completa, 65 parcial, 65 intestinal, 83, 202 baja, 70 distal, 51 adquirida, 51 congénita, 51

279

oclusión intestinal, 22, 90, 101, 166, 178, 188 crónica, 181 neonatal, 116 recurrente, 165 operación de Delorme, 27 de Duhamel, 66, 74 de Frykman--Goldberg, 25 de Gant Miwa, 27 de Orr--Loygue, 27 de Peña, 38, 61 de Ravitch, 97 de Rebhein--Romualdi--Soave, 235 de Soave, 66 de Stephens, 61, 227 de Swenson, 121 de Tiersch, 26 osteocondroma, 95 osteofito, 263 osteoma, 30, 95 óxido nítrico, 69, 147 sintetasa del, 69

P pancreatitis, 176 panhipopituitarismo, 202 parálisis cerebral, 211 ileal, 175 intestinal, 175 paresia transitoria, 175 parkinsonismo, 188 pelvis, 1 péptido de histidina--isoleucina, 69 intestinal vasoactivo, 69 liberador de gastrina, 69 perforación

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Coloproctología en la infancia y adolescencia

anorrectal traumática, 41 del conducto anorrectal, 44 ileocolónica, 146 intestinal, 104, 107, 143, 170, 191 en la etapa neonatal, 141 secundaria a obstrucción de colon, 171 visceral, 149 yeyunal, 43 pericardiocentesis, 132 pericitoma, 30 perineoplastia, 61 peristalsis, 11 propulsiva, 68 peritonitis, 106, 114, 141, 143, 257, 266 fecal, 12 fibroadhesiva por apendicectomía previa, 266 generalizada, 132 plástica temprana perianastomótica, 123 permeabilidad anorrectal, 158 capilar, 143 piel perineal, 5 pileflebitis, 266 pilocarpina, 13 piso pélvico, defectos en el, 19 placa de Peyer, 253 plexo(s) de Auerbach, 6, 75, 216 de Meissner, 216 hipogástrico, 5 perirrectales, 14 preaórtico, 5 rectales, 14 submucoso de Meissner, 76 plicatura mucosa, 27 plomo, intoxicación por, 203

(Índice alfabético)

polineuritis, 211 poliomielitis, 211 polipéptido intestinal vasoactivo, 206 pólipo, 85, 107 adematoso, 91 colónico, 94 adenomatoso, 85 de colon, 86 de Peutz--Jeghers, 95 de recto, 86 gastroduodenal, 95 hamartomatoso, 85 hereditario, 91 inflamatorio, 91 juvenil, 85, 89, 95 linfoide, 85, 91 pediculado, 86 residual, 96 sésil, 86, 87 poliposis, 92, 101 adenomatosa familiar, 91 colónica, 85 adenomatosa, 94, 95 generalizada, 97 familiar, 94 juvenil, 90 rectal, 18, 85 potasio, 14 potencial de membrana, 175 principio de Mitrofanoff, 237 procedimiento de Ashcraft, 27 de Duhamel, 80, 82 de Hartmann, 193 de Kiesewetter, 8 de Peña, 8 de Rebhein, 8 de Soave, 82 de Stephens, 7, 228 de Swenson, 80, 81

Índice alfabético prolapso adquirido, 20 completo, 20 congénito, 20 de la membrana mucosa, 17 de mucosa, 22 parcial, 20 rectal, 17, 18, 19, 88, 90, 92, 176, 202 uterino, 20 proliferación bacteriana, 12, 142, 143, 179, 257 psicosis, 203 punto de Griffith, 240 de Lanz, 260 de McBurney, 260 de Morris, 260 de Sudeck, 240 púrpura, 88 de Henoch--Schoenlein, 102

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Q quimo, 11 quiste, 31 anal, 33 de inclusión, 95 epidérmica, 95 del colédoco, 103 del epiplón, 15 del mesenterio, 15 dermoide, 29 entérico, 32 simple del sacro, 30

anocoxígeo, 4 bífido, 53 raíces ganglionares dorsales, 7 viscerales aferentes, 7 recto, 12 extirpación del, 156 sigmoides redundante, 19 rectopexia rectal, 25 rectorragia, 87, 89, 90 rectovaginouretroplastia sagital posterior, 61 reflejo anal, 211, 213 inhibitorio, 8 cecoileal, 13 de inmersión, 143 de la defecación, 11 de relajación del esfínter anal externo, 7 gastroileal, 13 rectal, 211 rectoanal, 229 inhibitorio, 214 rectoesfinteriano normal, 73 resección primaria del sigmoides, 25 respuesta inmune, 253 retención de orina aguda, 32 fecal anormal, 199 urinaria, 34 retraso psicomotor, 203 rotación intestinal, 186 ruptura uretral, 42

S R rafe

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saco de Douglas, 19, 24, 49 sacro, 20 agenesia del, 214

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Coloproctología en la infancia y adolescencia

deformidades del, 32 en cimitarra, 32 sarampión, 19 sarcoma, 30 hemangioendotelial, 30 osteogénico, 30 seno dérmico congénito, 30 separador anorrectal tipo Baeza, 163 Moctezuma, 95, 96, 162 seudoobstrucción aguda, 176 colónica, 177, 180 intestinal, 173, 174, 178, 203 idiopática, 214 neuropática, 175 primaria, 176 secundaria, 176 sífilis, 203 sigmoidostomía, 49 signo de Dance, 104 de fosa iliaca derecha vacía, 104 de la disección, 107 de la morcilla, 104 de la superficie musgosa, 133 del “neumático doblado”, 192 síndrome abdominal agudo, 12 cerebral crónico, 188 de asa ciega, 121 de Ashcraft--Currarino, 33 de Berdon, 165, 167, 168 de colon izquierdo, 169 hipoplásico, 118, 165, 166, 167, 169, 170 neonatal, 173 de contusión visceral múltiple, 46 de Cornelia de Lange, 192 de Currarino, 33

(Índice alfabético)

de dismotilidad intestinal, 167 de Down, 67 de Ehlers--Danlos, 18 de Gardner, 94 de intestino corto, 13 de intestino irritable, 203 de megavejiga, 167 de megavejiga--microcolon, 173 de obstrucción de salida, 202 neonatal, 166 de oclusión, 168 intestinal, 167 distal, 168 de Ogilvie, 173, 177, 180 de Peutz--Jeghers, 85, 91, 92, 93, 94 de Prune--Belly, 202 de seudoobstrucción intestinal, 165 de tapón meconial, 118, 165, 167, 169, 170, 202 diarreico, 18 disenteriforme, 106 neuronal difuso, 174 sodio, absorción de, 14 sonda de Foley, 106, 220 sufrimiento respiratorio, 212 sulfato de magnesio, 142 supuración hepática, 126 surco interesfintérico, 4

T tallo rectal de Elliot, 18 tapón meconial, 74 técnica de Ashcraft, 27 de Kraske, 37 de McCleod, 226 de Smith, 175

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Índice alfabético tejido areolar, 20 laxo, 29 tenesmo, 24 vesical, 19 tenias, 12 teoría de Tandler, 114 teratocarcinoma, 39 presacro, 33 teratoma, 29, 31, 32, 33, 35, 36 diferenciado, 31 indiferenciado, 34 maligno, 30 presacro, 30 tirosincinasa, 67 tono del esfínter, 213 muscular, 213 torsión cecal, 187 del mesenterio, 192 del mesocolon, 194 sigmoidea, 187 tos ferina, 18, 19 transaminasa glutamicooxalacética, 151 glutamicopirúvica, 151 tránsito intestinal, 165 transposición peneana, 53 trauma contundente, 43 encefalocraneal, 43 triada de Ashcraft--Currarino, 32, 39 de Charcott, 128 de Currarino, 33 Trichiuris trichiura, 23 trisomía 21, 56 trombosis, 179 troncos simpáticos, 5 tuberculosis, 155, 203 tubo

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de Levin, 119 digestivo, 11 ecología del, 18 tumor(es) adrenal, 29 cartilaginoso, 95 cerebral, 203 congénito, 29 de células gigantes, 30 de Ewing, 30 de origen inflamatorio, 29 desmoides, 30, 95 extraluminal, 203 gastrointestinal, 85 luminal, 203 neurogénico, 30 óseo, 30, 95 presacro, 29, 30, 32, 52, 202 retrorrectal, 29 tumoración del espacio presacro, 33

U úlcera duodenal, 180, 203

V vaciamiento gástrico, 179 valva de Houston, 6, 19, 204 válvula ileocecal, 12, 13, 16 vasoconstricción, esplácnica periférica, 143 renal, 143 vasos linfáticos, 15 vejiga neurogénica, 211 vena mesaraica, 15 mesentérica inferior, 15 venenos organofosforados, 174 vitamina D, intoxicación por, 202

284

Coloproctología en la infancia y adolescencia

K, 119 volvulación, 186 vólvulus, 186, 187, 189, 196 agudo, 187 cecal, 185, 187, 188, 195, 196 de intestino medio, 191 del colon sigmoides, 185, 188

(Índice alfabético)

del intestino delgado, 190 del sigmoides, 188, 193, 195 ileocecal, 192 por ascariasis intestinal masiva, 191 por presencia de divertículo de Meckel, 191