Atlas practico de otodermias

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ATLAS PRÁCTICO DE OTODERMIAS

Atlas práctico de otodermias Eduardo David Poletti Internista y Dermatólogo. FACP. Presidente de la Sociedad Mexicana de Cirugía Dermatológica y Oncológica, A. C. Academia Nacional de Medicina, Academia Mexicana de Cirugía. Profesor de Prácticas Clínicas de Medicina Interna y Dermatología, Centro de Ciencias de la Salud, Universidad Autónoma de Aguascalientes. Profesor de Propedéutica Clínica y Dermatología de Ciencias Biomédicas, Universidad Cuauhtémoc, Aguascalientes, Ags., México. Consejero Titular de COESAMED--CONAMED.

Julio César Salas Alanís Academia Nacional de Medicina. Sistema Nacional de Investigadores. Profesor de Dermatología de la Escuela de Medicina del Instituto Tecnológico de Estudios Superiores campus Monterrey. Exjefe del Servicio de Dermatología de los Servicios Médicos de la Universidad Autónoma de Nuevo León. Profesor Adjunto de Dermatología de la División Ciencias de la Salud, Departamento de Ciencias Clínicas, Universidad de Monterrey. Maestro del Departamento de Histología de la Facultad de Medicina de la UANL. Presidente y Fundador de DebRA México, A. C.

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Atlas práctico de otodermias Todos los derechos reservados por: E 2012 Editorial Alfil, S. A. de C. V. Insurgentes Centro 51--A, Col. San Rafael 06470 México, D. F. Tels. 55 66 96 76 / 57 05 48 45 / 55 46 93 57 e--mail: [email protected] www.editalfil.com ISBN 978--607--8045--63--1

Dirección editorial: José Paiz Tejada Editor: Dr. Jorge Aldrete Velasco Revisión editorial: Berenice Flores, Irene Paiz Revisión médica: Dr. Jorge Aldrete Velasco Ilustración: Alejandro Rentería Diseño de portada: Arturo Delgado Impreso por: Impresiones Editoriales FT, S. A. de C. V. Calle 31 de Julio de 1859, Manz. 102, Lote 1090, Col. Leyes de Reforma 09310 México, D. F. Octubre de 2011 Esta obra no puede ser reproducida total o parcialmente sin autorización por escrito de los editores. Los autores y la Editorial de esta obra han tenido el cuidado de comprobar que las dosis y esquemas terapéuticos sean correctos y compatibles con los estándares de aceptación general de la fecha de la publicación. Sin embargo, es difícil estar por completo seguros de que toda la información proporcionada es totalmente adecuada en todas las circunstancias. Se aconseja al lector consultar cuidadosamente el material de instrucciones e información incluido en el inserto del empaque de cada agente o fármaco terapéutico antes de administrarlo. Es importante, en especial, cuando se utilizan medicamentos nuevos o de uso poco frecuente. La Editorial no se responsabiliza por cualquier alteración, pérdida o daño que pudiera ocurrir como consecuencia, directa o indirecta, por el uso y aplicación de cualquier parte del contenido de la presente obra.

Colaboradores

AUTORES

Acad. Dr. Eduardo David Poletti Internista y Dermatólogo. FACP. Presidente de la Sociedad Mexicana de Cirugía Dermatológica y Oncológica, A. C. Academia Nacional de Medicina, Academia Mexicana de Cirugía. Profesor de Prácticas Clínicas de Medicina Interna y Dermatología, Centro de Ciencias de la Salud, Universidad Autónoma de Aguascalientes. Profesor de Propedéutica Clínica y Dermatología de Ciencias Biomédicas, Universidad Cuauhtémoc, Aguascalientes, Ags., México. Consejero Titular de COESAMED--CONAMED. Capítulos 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 17, 18, 22 Dr. Julio César Salas Alanís Academia Nacional de Medicina. Sistema Nacional de Investigadores. Profesor de Dermatología de la Escuela de Medicina del Instituto Tecnológico de Estudios Superiores, campus Monterrey. Exjefe del Servicio de Dermatología de los Servicios Médicos de la Universidad Autónoma de Nuevo León. Profesor Adjunto de Dermatología de la División Ciencias de la Salud, Departamento de Ciencias Clínicas, Universidad de Monterrey. Maestro del Departamento de Histología de la Facultad de Medicina de la UANL. Presidente y Fundador de DebRA México, A. C. Capítulos 4, 6, 7, 8, 9, 11, 12, 13, 15, 18, 20

COLABORADORES Profra. Guadalupe Abreu Aguilar Asesora Técnica en Dermanorte del Bajío. Aguascalientes, Ags. Capítulos 2, 3, 16, 17

Dra. Adriana Aguilar Donis Cirujana Dermatóloga. Práctica privada en la ciudad de México, D. F. Capítulos 12, 21

Dr. Gilberto Adame Miranda Dermato--Oncólogo. Expresidente de la Academia Mexicana de Dermatología. Práctica privada en Clínica “Adame--Arias”, México, D. F. Capítulo 10

Dra. María Teresa Alonso Alonso Dermatóloga. Servicio de Dermatología, C. A. Hospital Universitario de León. Servicio de Dermatología del Complejo Asistencial de León, España. Capítulo 17

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Atlas práctico de otodermias

Dra. Blanca Ma. de Lourdes Alonzo Romero Pareyón Médica Adscrita al Departamento de Dermatología y Cirugía Dermatológica, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición “Dr. Salvador Zubirán”. Profesora del Curso de Posgrado en Cirugía Dermatológica en el INCMNSZ. México, D. F. Capítulo 19 Dra. Ivonne Arellano Mendoza Cirujana Dermatóloga. Expresidenta de la Sociedad Mexicana de Cirugía Dermatológica y Oncológica, A. C. Capítulo 22 Dr. Roberto Arenas Guzmán Dermatólogo y Micólogo. Jefe de la División de Micología del Hospital General “Dr. Manuel Gea González”. Sistema Nacional de Investigadores. Academia Nacional de Medicina. Capítulo 22 Dra. María Isabel Arias Gómez Cirujana Dermatóloga. Práctica privada en la Clínica “Adame--Arias” de la ciudad de México, D. F. Capítulo 10 Dra. Xóchitl Adriana Ávalos Huízar Dermatóloga Pediatra. Hospital Civil de Guadalajara “Fray Antonio Alcalde”. Guadalajara, Jal. Capítulo 13 Dra. Ana Bauza Alonso Dermatóloga. Departamento de Dermatología Clínica Universitaria de Navarra. Universidad de Navarra, Pamplona, España. Capítulo 16 M. en C. Alexandro Bonifaz Jefe del Departamento de Micología, Servicio de Dermatología del Hospital General de México, O. D. Miembro del Sistema Nacional de Investigadores. México, D. F. Capítulos 5, 8, 9 Dr. Pablo Campos Macías Dermatólogo. Profesor de la Facultad de Medicina de la Universidad de Guanajuato. Práctica Privada en el Hospital “Aranda de la Parra”, León, Gto., México. Capítulos 5, 11, 12, 21 Dr. Amado Saúl Cano Consultor Técnico del Hospital General de México, O. D. Profesor jubilado de la Universidad Nacional Autónoma de México y del Instituto Politécnico Nacional. Doctor Honoris Causa de la Universidad Autónoma de Morelos. Capítulos 5, 6, 8, 12

(Autores y colaboradores) Dra. Josefina Carbajosa Martínez Médica Adscrita a Dermatología y Cirugía Dermatológica, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición “Dr. Salvador Zubirán”. Profesora del Curso de Posgrado en Cirugía Dermatológica en el INCMNSZ. México, D. F. Capítulo 19 Dra. Myrna Alejandra Cardoza Torres R4, Departamento de Dermatología del Hospital Universitario “Dr. Eleuterio González”, Monterrey, N. L. Capítulo 22 Dra. Blanca Carlos Ortega Hospital de Especialidades, Centro Médico Nacional “La Raza”. Departamento de Dermatología. Clínica de Tumores. Presidenta de la Fundación Mexicana para la Dermatología. México, D. F. Capítulo 20 Dr. Gregorio Carretero Hernández Cirujano Dermatólogo. Centro de Dermatología y Cirugía Cutánea. Profesor de Dermatología. Las Palmas de Gran Canaria, España Capítulo 17 Dr. José Luis Casillas Medina Expresidente de la Federación de ORL de México. Profesor de Otorrinolaringología de la Universidad Autónoma de Aguascalientes. Aguascalientes, México. Capítulo 3 Dr. Juan Pablo Castanedo Cázares Dermatólogo. Fototerapias. Servicio de Dermatología del Hospital Central “Dr. Ignacio Morones Prieto”. Profesor de la Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de San Luis Potosí. San Luis Potosí, S. L. P., México. Capítulo 14 Dr. Francisco Castillo Cota Médico Residente de Oftalmología, Clínica Mayo, Rochester, Minnesota, Estados Unidos. Capítulo 1 Dr. Francisco Castillo Villarruel Jefe del Servicio de Dermatología Pediátrica y Médico Adscrito al Servicio de Genética del Hospital Civil de Guadalajara “Fray Antonio Alcalde”. Práctica privada en Guadalajara, Jalisco. Capítulos 1, 13 Dr. Rodrigo Cepeda Valdés Cirujano Dermatólogo, DebRA México, A. C. Práctica privada en Monterrey, N. L. Capítulos 11, 12

Autores y colaboradores Dr. Eduardo Cervantes Gutiérrez Dermatólogo egresado del Instituto Dermatológico de Jalisco. Práctica privada en Integra Clínica Dermatológica. Puerto Vallarta, Jal. Capítulos 5, 22 Dra. Patricia Chang Dermatóloga egresada del Centro Dermatológico Pascua, México, D. F. Dermatóloga Hospital Ángeles y General de Enfermedades IGSS, Guatemala, Guatemala. Directora del Programa de Asistencia Médica y Educativa (PRAMED) del Colegio Ibero Latinoamericano (CILAD). Capítulos 4, 5, 6, 7, 8, 9, 11, 12, 14 Dr. Olivier Chosidow, PhD Departamento de Medicina Interna. Investigador para el Servicio de Dermatología, Université Paris--Est, Créteil Val de Marne, Créteil, Francia. Capítulo 5 Dra. Mildreth Cid Garza R--3 de Dermatología en el Instituto Dermatológico de Jalisco. Guadalajara, Jalisco. Capítulo 11 Dr. Francisco Javier Contreras García Otorrinolaringólogo adscrito al Servicio de Otorrinolaringología en el HGZ # 1 del IMSS y Hospital del ISSSTE en Aguascalientes, Ags. Profesor de Otorrinolaringología, Centro de Ciencias de la Salud, Universidad Autónoma de Aguascalientes, Ags. Capítulo 11 Dr. Horacio Decanini Arcaute Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario “Dr. Eleuterio González”, Monterrey, Nuevo León. Capítulo 2 Dr. L. Dehesa García Cirujano dermatólogo. Profesor de Dermatología, Hospital Universitario de Gran Canaria, Las Palmas de Gran Canaria, España. Capítulo 17 Dr. Alberto de la Fuente García R4, Departamento de Dermatología del Hospital Universitario “Dr. Eleuterio González”, Monterrey, N. L. Capítulo 22 Dr. Juan Carlos Díez de Medina Cirujano Dermatólogo. Presidente del Comité Científico, Sociedad Boliviana de Dermatología. Capítulos 8, 11

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Acad. Dra. Judith Domínguez Cherit Academia Nacional de Medicina y Academia Mexicana de Cirugía. Jefa del Departamento de Dermatología del Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición “Salvador Zubirán”. Práctica privada, Médica Sur. México, D. F. Capítulo 17 Dra. Mercedes Fernández Reyes Cirujana Dermatóloga. Práctica privada. Monterrey, Nuevo León. Capítulo 19 Dr. José Manuel Fernández Vozmediano† Jefe del Servicio del Hospital Universitario de Puerto Real. Jerez de la Frontera, Cádiz, España. Capítulo 17 Dr. Leonel Fierro Arias Cirujano Dermatólogo. Médico de Alta Especialidad en el Servicio de Dermatología del Hospital General de México, O. D. Profesor de Dermatología, Escuela de Medicina, Universidad Anáhuac. Profesor de Cirugía Dermatológica, UNAM. Profesor Titular de Dermatología, IPN. Tesorero de la Sociedad Mexicana de Cirugía Dermatológica y Oncológica, A. C. Capítulo 17 Dra. Verónica Fonte Ávalos Cirujana Dermatóloga. Subjefa de Cirugía Dermatológica, Departamento de Dermatología, Hospital General “Dr. Manuel Gea González”. Capítulo 17 Dra. Gabriela Frías Ancona Profesora de Dermatología de la Universidad “La Salle”. Práctica privada en la ciudad de México, D. F. Capítulos 6, 7, 8, 11, 14 Dra. Begoña García García Servicio de Dermatología del Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo, Asturias, España. Capítulo 17 Dra. Patricia Elizabeth García Gutiérrez Cirujana Dermatóloga. Práctica privada en la ciudad de México, D. F. Capítulo 12 Dra. Linda García Hidalgo Médica adscrita al Departamento de Dermatología y Cirugía Dermatológica, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición “Salvador Zubirán”. Profesora del Curso de Pregrado y Posgrado en Dermatología, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición “Salvador Zubirán”. Capítulo 4

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Atlas práctico de otodermias

(Autores y colaboradores)

Dr. Enrique García Pérez Cirujano Dermatólogo. Expresidente de la Academia y de la Fundación Mexicanas de Dermatología. Hospital Ángeles Interlomas, México, D. F. Capítulo 10

Dra. Daniela Gutiérrez Mendoza Dermatóloga adscrita a Cirugía Dermatológica, Departamento de Dermatología, Hospital General “Dr. Manuel Gea González”. Capítulo 17

Dr. Carlos García Rementería Dermatólogo y Cirujano Especialista en Cirugía de Mohs. Jefe de la División de Cirugía Dermatológica de la Universidad de Oklahoma. Capítulos 11, 12, 17, 19

Dra. Rosa María Gutiérrez Vidrio Cirujana Dermatóloga. Expresidenta de la Sociedad Mexicana de Cirugía Dermatológica y Oncológica. Capítulo 22

Dr. Alejandro García Vargas Dermatólogo Pediatra, Cirugía Dermatológica. Guadalajara, Jalisco. Capítulos 7, 11, 13 Dr. Jorge Garza Gómez Asesor de la Sociedad Mexicana de Cirugía Dermatológica y Oncológica, A. C. Práctica privada en Monterrey, Nuevo León. Capítulo 22 Dra. Minerva Gómez Flores Expresidenta de la Academia Mexicana de Dermatología. Expresidenta de la Fundación Mexicana para la Dermatología. Jefa de Enseñanza del Departamento de Dermatología del Hospital Universitario “Dr. Eleuterio González”. Profesora de Histología. Práctica privada en Monterrey, Nuevo León. Capítulos 2, 20 Dr. Ricardo Fabián González Fisher, FACC Cirujano Oncólogo. Director de la Central Médico Quirúrgica de Aguascalientes. Capítulo 12 Dr. Roger A. González Ramírez Cirujano Dermatólogo. Práctica privada, Monterrey, Nuevo León, México. Capítulo 11 Dr. Javier Alejandro González Silva Dermato--Oncólogo. Egresado del Hospital General de México, O. D. Miembro de la Academia, Sociedad y Fundación Mexicanas de Dermatología. Práctica privada en Monterrey, N. L. Capítulos 8, 13 Dra. Liliana Irasema Gracia de Moreno Práctica privada en Monterrey, Nuevo León. Capítulo 7 Dr. Carlos Guillén Barona Jefe del Servicio de Dermatología, Instituto Valenciano de Oncología. Valencia, España. Capítulo 21

Dr. Thomas P. Habif Profesor adjunto de Medicina (Dermatología). Dartmouth Medical School Hanover, Dartmouth--Hitchcock Medical Center, Jackson--Gray Medical, Portsmouth, NH, Estados Unidos. Capítulos 4, 10 Dra. María Isabel Herane Profesora Asistente de Dermatología. Facultad de Medicina, Universidad de Chile. Capítulos 5, 11 Dr. Adameck Abrahám Hernández Collazo Médico con práctica clínica en la Universidad Autónoma de Aguascalientes, Ags. Capítulos 5, 22 Dra. Maira Herz Ruelas Dermatóloga. Jefa del Servicio de Fototerapia y Profesora de Posgrado en Dermatología, Hospital Universitario “Dr. Eleuterio González”. Práctica privada en Monterrey, Nuevo León. Capítulo 20 Dra. Laura Juárez Navarrete Presidenta de la Academia Mexicana de Dermatología. Profesora Titular de la Especialidad y Residencia en Dermatología, Escuela de Graduados de Sanidad Militar. Servicio de Dermatología del Hospital Central Militar. Capítulo 8 Dra. Ana Kaminsky Profesora Titular Consulta, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires, Argentina. Directora del área de Graduados y Estudios de Posgrado y miembro del Consejo Académico de la Facultad de Ciencias de la Salud, UCES, Buenos Aires, Argentina. Capítulo 11 Dr. Aleksandar L. Krunic Cirujano Dermatólogo. Especialista en Cirugía de Mohs. Departamento de Dermatología y División de Cirugía Dermatológica, University of Illinois College of Medicine, Chicago. Capítulos 11, 17

Autores y colaboradores Dr. Mazen Kurban Departamento de Genética y Biología Molecular, Columbia University, NYC. Departamento de Dermatología, American University of Beirut, Líbano. Capítulo 11 Dr. Víctor Javier Leal Ascencio Especialista en Medicina Interna y Dermatología. Villahermosa, Tabasco, México. Capítulos 5, 7, 8, 14, 22 Dra. Claudia Lizeth Lizárraga Gutiérrez R--3 de Dermatología, Instituto Dermatológico de Jalisco. Guadalajara, Jalisco. Capítulo 7 Dra. Verónica López Cirujana Dermatóloga. Servicio de Dermatología, Hospital Clínico Universitario, Valencia, España. Capítulo 8 Dr. José M. Martín Cirujana Dermatóloga. Servicio de Dermatología, Hospital Clínico Universitario, Valencia, España. Capítulo 8 Dr. Carlos A. Mena Cedillos Jefe del Departamento del Servicio de Dermatología Pediátrica del Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Capítulo 12 Dra. Socorro Isela Méndez Vaca Cirujana Dermatóloga. Egresada del Hospital Militar. Secretaria de la Sociedad Mexicana de Cirugía Dermatológica y Oncológica, A. C. Práctica privada en la ciudad de México, D. F. Capítulo 11 Dra. Patricia Mercadillo Pérez Jefa del Servicio de Dermatopatología, Hospital General de México, O. D. Capítulo 12 Dra Ivett C. Miranda Maldonado Profesora del Servicio de Anatomía Patológica y Citopatología, Hospital Universitario “Dr. José E. González”. Monterrey, N. L. Capítulo 2 Dra. Griselda Montes de Oca Sánchez Médico Especialista en Dermatología. Adscrita al Servicio de Dermatología, Hospital General de México. Capítulo 6

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Dr. André Morales Martínez Dermatólogo Pediatra, egresado del Hospital Infantil “Dr. Federico Gómez”. Capítulo 12 Dr. Gerardo Moreno González Otorrinolaringólogo. Jefe del Servicio de ORL en el Hospital del ISSSTE. Práctica privada en Monterrey, N. L. Capítulo 7 Dr. Jorge Lauro Moreno González Expresidente de la Sociedad Mexicana de Cirugía Dermatológica y Oncológica. Profesor Invitado del Posgrado de Dermatología en el Hospital Universitario “Dr. José E. González” de la Universidad Autónoma de Nuevo León y en el Hospital de Especialidades # 25 del IMSS en Monterrey por la Universidad de San Luis Potosí. Práctica privada en Monterrey, N. L. Capítulos 11, 15 Dr. Luis Miguel Moreno López Médico Adscrito al Servicio de Dermatopatología, Hospital General de México, O. D. Capítulo 12 Dr. Luis Muñoz Fernández Especialista en Anatomía Patológica. Jefe del Servicio de Patología del Hospital de Especialidades “Miguel Hidalgo” y práctica privada en “Biopath” en Aguascalientes, Ags., México. Capítulo 2 Dra. Magda Nájera R--3, Departamento de Dermatología del Hospital Universitario “Dr. Eleuterio González”, Monterrey, N. L. Capítulo 17 Dr. León Neumann Schaffer Cirujano Dermatólogo. Presidente Emérito de la Sociedad Mexicana de Cirugía Dermatológica y Oncológica, A. C. Capítulos 9, 11, 12, 19 Prof. & Dr. Joe Niamtu, III, DMD American Academy of Cosmetic Surgery, American Society for Lasers in Medicine and Surgery. Certificado por The American Board of Oral and Maxillofacial Surgery. Richmond, Virginia, Estados Unidos. Capítulo 18 Acad. Dr. Jorge Ocampo Candiani Cirujano Dermatólogo. Academia Nacional de Medicina y Academia Mexicana de Cirugía. Sistema Nacional de Investigadores. Jefe del Departamento de Dermatología del Hospital Universitario “Dr. Eleuterio González”, Monterrey, N. L. Presidente Fundador

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Atlas práctico de otodermias

de la Sociedad Mexicana de Cirugía Dermatológica y Oncológica, A. C. Vicepresidente del Colegio Iberolatinoamericano de Dermatología (CILAD). Presidente de la Sociedad Internacional de Cirugía Dermatológica. Capítulos 17, 22 Dra. Martha Leticia Ornelas Arana Laboratorio de Bioquímica, Departamentos de Biología Molecular y Genómica del Centro Universitario de Ciencias de la Salud, Universidad de Guadalajara. Guadalajara, Jal. Capítulo 13 Dra. Amelia Peniche Castellanos Directora de la Unidad de Cirugía Dermatológica y Oncológica, Servicio de Dermatología. Hospital General de México, Secretaría de Salud. Capítulo 17 Dr. Guillermo Pérez García Servicio de Genética del Hospital Civil de Guadalajara “Fray Antonio Alcalde”. Laboratorio de Bioquímica, Departamentos de Biología Molecular y Genómica del Centro Universitario de Ciencias de la Salud, Universidad de Guadalajara. Capítulo 13 Dr. Ezequiel Pérez Rendón Médico Cirujano, Universidad Autónoma de Guadalajara, México. Master Degrees in Acupuntura--Moxibustion and Tui--Na Massage. Egresado de Tianjin University of Traditional Chinese Medicine, China. Capítulo 21 Acad. Dra. Rosa María Ponce Olivera Cirujana Dermatóloga. Jefa del Servicio de Dermatología y Profesora de Pregrado y Posgrado del Curso de Dermatología en el Hospital General, O. D. Secretaria Académica de la Sociedad Mexicana de Cirugía Dermatológica y Oncológica, A. C. Práctica privada en la ciudad de México, D. F. Capítulos 6, 11, 12, 21 Dr. Pedro Redondo Bellón Jefe del Departamento de Dermatología Clínica Universitaria de Navarra. Universidad de Navarra, Pamplona, España. Capítulo 16 Dra. Celia Requena Servicio de Dermatología, Instituto Valenciano de Oncología. Valencia, España. Capítulo 21

(Autores y colaboradores) Dr. Alistair M. Robson Consultante Dermatopatólogo en St. John’s Institute of Dermatology y St. Thomas’ Hospital. Londres, Inglaterra. Capítulo 12 Dr. Manuel Ángel Rodríguez Prieto Jefe de Servicio de Dermatología, C. A. Universitario de León, Servicio de Dermatología del Complejo Asistencial de León, León, España. Capítulo 17 Dr. Antonio Rolón Padilla Especialista en Anatomía Patológica. Profesor de posgrado, Hospital de Especialidades “Miguel Hidalgo” y práctica privada en “Biopath” en Aguascalientes, Ags., México. Capítulo 2 Dr. Antonio José Rondón Lugo Jefe de la Cátedra de Dermatología de la Escuela Vargas. Universidad Central. Director de Posgrado de Dermatología, Instituto de Biomedicina, Universidad Central de Venezuela, Venezuela. Capítulos 11, 19 Dr. Javier Ruiz Ávila Cirujano Dermatólogo. Asesor Académico de la Sociedad Mexicana de Cirugía Dermatológica y Oncológica, A. C. Práctica privada en la ciudad de México, D. F. Capítulos 12, 21 Dr. Armando Sánchez Residente de tercer año de la especialidad en Dermatología, Servicio de Dermatología, Hospital General de México. Capítulo 11 Dr. Luis Manuel Sánchez Navarro Dermatólogo del Hospital General “Dr. Aurelio Valdivieso”, S. S. Oaxaca. Profesor Titular de Dermatología de la Facultad de Medicina y Cirugía, UABJO, Oaxaca, Oax. Capítulo 5 Dr. Pedro Sánchez Sambucety Cirujano dermatólogo. Profesor de Dermatología de la Universidad de León y la Clínica López Otazu, Provincia de León, España. Capítulo 17 Dr. Otto Schöndube B. Profesor investigador del Instituto Nacional de Arqueología e Historia. Práctica docente y profesional en Guadalajara, Jalisco. Capítulo 1

Autores y colaboradores

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Dr. José Avelino Seijo Cortés Cirujano Dermatólogo. Práctica privada. México, D. F. Capítulos 5, 12

General Universitario, Universidad Autónoma de Coahuila, Torreón, Coahuila. Capítulo 9

Dr. Carlos Serra Guillén Cirujano Dermatólogo del Servicio de Dermatología, Instituto Valenciano de Oncología. Valencia, España. Capítulo 21

Dra. Adriana M. Valencia Herrera Médico Adscrito al Servicio de Dermatología Pediátrica del Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Capítulo 12

Dr. Francisco Simental Lara Cirujano dermatólogo, Hospital General de Zona No. 16, IMSS, Torreón, Coahuila. Capítulo 9 Dr. Andrés Tirado Sánchez Médico Especialista en Dermatología. Adscrito al Servicio de Dermatología, Hospital General de México. Maestro en Ciencias en Investigación Clínica. Diplomado en Investigación, Docencia y Administración Hospitalaria. Alumno de Primer Año del Doctorado en Medicina, IPN. Capítulos 6, 11, 12, 21 Dra. Mirna Toledo Bahena Médico Adscrito al Servicio de Dermatología Pediátrica del Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Capítulo 12 Dr. Vicente Torres Lozada Dermatólogo. Jefe del Servicio de Dermatología, Hospital General Juárez. Práctica privada en la ciudad de México, D. F. Capítulos 9, 10 Dr. Rodrigo Valdés Rodríguez Residente de cuarto año de Medicina Interna, Hospital

Dr. Pedro Valerón Almazán Cirujano dermatólogo. Profesor de Dermatología, Hospital Universitario de Gran Canaria, Las Palmas de Gran Canaria, España. Capítulo 17 Dra. Denisse Vásquez González Servicio de Dermatología del Hospital General de México, O. D. Capítulos 5, 8, 9 Dr. Osvaldo T. Vázquez Martínez Profesor del Servicio de Dermatología, Hospital Universitario “José E. González”. Monterrey, N. L. Capítulo 17 Dra. Yolanda Zamorano Guerrero Cirujana Dermatóloga. Exprofesora del Curso de Dermatología y Dermatopatología en el Instituto de Enfermedades Tropicales. Tesorera de la Sociedad Mexicana de Cirugía Dermatológica y Oncológica, A. C. Capítulo 5 Dra. Priscilla Denise Zepeda López Médica Cirujana de la Universidad Autónoma de Aguascalientes. R--2 de Dermatología. Hospital General “Dr. Manuel Gea González”, ciudad de México, D. F. Capítulo 22

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Atlas práctico de otodermias

(Autores y colaboradores)

Contenido

Capítulo 1. Capítulo 2.

Capítulo 3. Capítulo 4.

Capítulo 5.

Capítulo 6.

Capítulo 7.

Prefacio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Eduardo David Poletti, Julio César Salas Alanís Prólogo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Jorge Ocampo Candiani Nuestras orejas oyen, suenan (tonacaz, tlacaqui, icahuaca) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Otto Schöndube B., Francisco Castillo Villarruel, Francisco Castillo Cota Lo básico de embriología, histología y anatomía auriculares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Minerva Gómez Flores, Luis Muñoz Fernández, Horacio Decanini Arcaute, Antonio Rolón Padilla Otodermias y su exploración clínica básica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . José Luis Casillas Medina, Eduardo David Poletti Lesiones maculares y pigmentarias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Linda García Hidalgo, Eduardo David Poletti, Patricia Chang, Thomas P. Habif, Julio César Salas Alanís Lesiones papuloescamosas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Denisse Vásquez González, Alexandro Bonifaz, Eduardo Cervantes Gutiérrez, Pablo Campos Macías, Adameck Abrahám Hernández Collazo, Yolanda Zamorano Guerrero, Eduardo David Poletti, José A. Seijo Cortés, Amado Saúl Cano, Patricia Chang, Luis Manuel Sánchez Navarro, María Isabel Herane, Víctor Javier Leal Ascencio Otodermias vesículo--ampollosas y pustulares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Patricia Chang, Eduardo David Poletti, Julio César Salas Alanís, Griselda Montes de Oca Sánchez, Rosa María Ponce Olivera, Andrés Tirado Sánchez, Amado Saúl Cano, Gabriela Frías Ancona Padecimientos colágeno--vasculares diferentes a lupus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Jorge Moreno González, Gerardo Moreno González, Liliana Irasema Gracia de Moreno, Patricia Chang, Alejandro García Vargas, Claudia Lizeth Lizárraga Gutiérrez, Gabriela Frías Ancona, Julio César Salas Alanís, Eduardo David Poletti, Víctor Javier Leal Ascencio

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XIX XXI 1 9

15 19

25

39

51

XIV

Atlas práctico de otodermias

(Contenido)

Capítulo 8.

Otodermias granulomatosas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Eduardo David Poletti, Julio César Salas Alanís, Amado Saúl Cano, Laura Juárez Navarrete, Gabriela Frías Ancona, Víctor Manuel Leal Ascencio, Denisse Vásquez González, Alexandro Bonifaz, Javier Alejandro González Silva, Juan Carlos Díez de Medina, Patricia Chang, Verónica López, José M. Martín

67

Capítulo 9.

Otodermias ulceronecrosantes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Patricia Chang, Eduardo David Poletti, Julio César Salas Alanís, León Neumann Schaffer, Denisse Vásquez González, Alexandro Bonifaz, Francisco Simental Lara, Rodrigo Valdés Rodríguez

85

Capítulo 10. Otodermias fotoproducidas o fotoagravadas (fotodermias) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Thomas P. Habif, María Isabel Arias Gómez, Gilberto Adame Miranda, Eduardo David Poletti

95

Capítulo 11. Tumores benignos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Gabriela Frías Ancona, Eduardo David Poletti, Patricia Chang, Rosa María Ponce Olivera, Andrés Tirado Sánchez, Pablo Campos Macías, Juan Carlos Díez de Medina, Carlos García Rementería, Julio César Salas Alanís, Ana Kaminsky, León Neumann Schaffer, Rodrigo Cepeda Valdés, Mildreth Cid Garza, María Isabel Herane, Antonio José Rondón Lugo, Armando Sánchez, Roger A. González Ramírez, Mazen Kurban, Jorge Lauro Moreno González, Alejandro García Vargas

103

Capítulo 12. Tumores malignos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Rosa María Ponce Olivera, Andrés Tirado Sánchez, José A. Seijo Cortés, León Neumann Schaffer, Pablo Campos Macías, Patricia Chang, Amado Saúl Cano, Carlos García Rementería, Ricardo Fabián González Fisher, Eduardo David Poletti, Carlos A. Mena Cedillos, Adriana M. Valencia Herrera, Mirna Toledo Bahena, André Morales Martínez, Patricia Mercadillo Pérez, Luis Miguel Moreno López, Adriana Aguilar Donis, Javier Ruiz Ávila, Patricia Elizabeth García Gutiérrez, Alistair M. Robson, Rodrigo Cepeda Valdés, Julio César Salas Alanís

135

Capítulo 13. Malformaciones y deformaciones . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Francisco Castillo Villarruel, Alejandro García Vargas, Eduardo David Poletti, Guillermo Pérez García, Xóchitl Adriana Ávalos Huízar, Martha Leticia Ornelas Arana, Javier Alejandro González Silva, Julio César Salas Alanís

157

Capítulo 14. Síndromes de hipersensibilidad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Gabriela Frías Ancona, Patricia Chang, Víctor Javier Leal Ascencio, Eduardo David Poletti, Juan Pablo Castanedo Cázares

167

Capítulo 15. Hipertricosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Jorge Lauro Moreno González, Julio César Salas Alanís, Eduardo David Poletti

173

Capítulo 16. Cirugía dermatológica básica del pabellón auricular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pedro Redondo Bellón, Ana Bauza Alonso

177

Capítulo 17. Modalidades de cirugías reconstructivas del oído externo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Begoña García García, Manuel Ángel Rodríguez Prieto, Judith Domínguez Cherit, Verónica Fonte Ávalos, Daniela Gutiérrez Mendoza, José Manuel Fernández Vozmediano, P. Sánchez Sambucety, Teresa Alonso Alonso, Pedro Valerón Almazán, L. Dehesa García, Osvaldo T. Vázquez Martínez, Jorge Ocampo Candiani, Carlos García Rementería, Eduardo David Poletti, Amelia Peniche Castellanos, Leonel Fierro Arias

191

Capítulo 18. Oído fisurado y su reparación . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Joe Niamtu III, Julio César Salas Alanís, Eduardo David Poletti

211

Capítulo 19. Queloides, tatuajes y extensiones . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Mercedes Fernández Reyes, Josefina Carbajosa Martínez, Carlos García Rementería, León Neumann Schaffer, Antonio Rondón Lugo

221

Contenido Capítulo 20. Metodología diagnóstica auricular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Minerva Gómez Flores, Maira Herz Ruelas, Julio César Salas Alanís, Blanca Carlos Ortega Capítulo 21. Tratamientos misceláneos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Rosa María Ponce Olivera, Andrés Tirado Sánchez, Pablo Campos Macías, Ezequiel Pérez Rendón, Adriana Aguilar Donis, Javier Ruiz Ávila, Carlos Guillén Barona, Carlos Serra Guillén Capítulo 22. Casos clínicos otodérmicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Rosa María Gutiérrez Vidrio, Ivonne Arellano Mendoza, Eduardo David Poletti, Adameck Abrahám Hernández Collazo, Priscilla Denise Zepeda López, Víctor Javier Leal Ascencio, Roberto Arenas Guzmán, Eduardo Cervantes Gutiérrez, Alberto de la Fuente García, Jorge Ocampo Candiani, Myrna Alejandra Cardoza Torres Índice alfabético . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Atlas práctico de otodermias

(Contenido)

Prefacio Eduardo David Poletti (Editor) Julio César Salas Alanís (Coeditor)

La primera monografía sobre las enfermedades del pabellón auricular fue escrita en 1957 por el doctor Ben H. Senturia y col., y la titularon Enfermedades del oído externo. En 1980 la ampliaron y actualizaron para convertirla en el libro Enfermedades del oído externo: un manual otológico y dermatológico. En él se describían la otitis externa y otros procesos inflamatorios, los tumores y las alteraciones del desarrollo desde el nacimiento. A la muerte del doctor Senturia en 1982, los doctores Franck E. Lucente, Morris D. Marcus, William Lawson y Nelson Lee Novick —otorrinolaringólogos los tres primeros y dermatólogo el último—, que habían sido sus alumnos en la Escuela de Medicina de Mount Sinai, Nueva York, se encargaron de proseguir su obra. La monografía The external ear tuvo su última edición por W. B. Saunders en 1995, y en ella se encuentran vigentes buenos fundamentos conceptuales, esquemas, análisis y fotomicrografías para delinear las diversas entidades que se tratan en la presente obra, aunque en la monografía estadounidense predominan las imágenes en blanco y negro. Seleccionamos el término “otodermias” como título de este libro para hacer explícito su contenido de la manera más exacta posible, sin caer en excesos ni en imprecisiones, respetando las normas básicas de la comunicación científica, como la claridad, la concisión, la corrección y la especificidad. Existe en esta obra un constante ejercicio de condensación pedagógica, ya que ha sido nuestra meta principal acompañar y estar en la mente del estudiante de las ciencias de la salud para darle a conocer aquellas enfermedades otodermatológicas que tienen mayor importancia y frecuencia en el mundo y para exigirle el desa-

El pabellón auricular, o aurícula, es una estructura compleja con un origen embriológico peculiar que nunca deja de crecer. Ocupa un lugar expuesto en la cabeza y está formado por tejidos poco irrigados, con escaso panículo adiposo en la mayor parte de su extensión y una cobertura cutánea delgada y poco elástica, condiciones que lo hacen especialmente vulnerable a las radiaciones ultravioleta, a las bajas temperaturas y a todo tipo de traumatismos, desde los graves hasta el simple roce y la compresión consustanciales al acto de dormir. A excepción del lóbulo, su aparato de sostén lo forma una lámina cartilaginosa con numerosos pliegues y curvas que retan al clínico a que indague el origen de cada cambio morfológico que presenta, por sutil que éste sea. Por su ubicación accesible a la exploración física y su papel en el complejo mecanismo de la audición, la oreja constituye un espejo en el que pueden reconocerse las manifestaciones de numerosos padecimientos, tanto locales como superficiales, como los que se originan en órganos recónditos y distantes. Su presencia cotidiana en numerosas acciones terapéuticas —por ejemplo, el uso frecuente de la auriculopuntura para bajar de peso o bien para dejar de fumar, desde las primeras culturas en la Tierra como objeto preferido de ornamentación e inclusive para espantar a los espíritus, y finalmente las actuales tendencias de la moda— somete al pabellón auricular a todo tipo de maniobras que conllevan riesgos para la salud. Ejemplo de estos nuevos estilos riesgosos de vida lo son las enfermedades auriculares derivadas de infecciones reemergentes, granulomas por el uso de aretes, tatuajes y extensiones, particularmente en pacientes inmunosuprimidos con VIH, trasplantados o diabéticos, sin olvidar las neoplasias por la exposición excesiva a los rayos ultravioleta de la luz solar. XIX

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Atlas práctico de otodermias

rrollo de una propedéutica clínica depurada que le conduzca a un juicio diagnóstico equilibrado del que se puedan desprender las mejores acciones terapéuticas en beneficio del enfermo. Este Atlas fue desarrollado también con el deseo de despertar en el médico lector el interés por el apasionante campo de las enfermedades otodermatológicas, padecimientos que afectan al paciente promedio, sujeto a desigualdades graves y persistentes, para comprender así sus causas y ofrecer posibles soluciones. Han contribuido en la elaboración de esta obra tanto médicos especialistas mexicanos como provenientes de diferentes países, entre los que se encuentran Argentina, Bolivia, Chile, España, Estados Unidos, Francia, Guatemala, India e Inglaterra, ofreciendo información puntual, relevante y variada. Con textos breves que contienen lo más importante de cada padecimiento o tema tratado y que se complementan con numerosas ilustraciones a color, los diversos capítulos se han ordenado de manera que ofrezcan al lector una consulta ágil y una orientación precisa. Se tratan aquí tanto las enfermedades largamente conocidas como las que han surgido más recientemente;

(Prefacio) se evita el enfoque reduccionista que predomina hoy —tal vez de manera irreversible— en la literatura médico--científica. Por ello se trata de una obra multidisciplinaria en la que participan no solamente dermatólogos, sino dermatólogos pediatras, genetistas, internistas, micólogos, oncólogos médicos, cirujanos oncólogos, patólogos, cirujanos plásticos y reconstructivos y otorrinolaringólogos, entre otros. Con ello se desea impulsar la colaboración interdisciplinaria en el estudio y el tratamiento de los padecimientos del oído externo. Los autores tuvieron que seleccionar la bibliografía indispensable guiados por su experiencia y lo que a su juicio representa los aspectos controvertidos, las técnicas actuales y los conceptos de aplicación universal. Se ofrece de una manera resumida y completa un catálogo de enfermedades del oído externo que difícilmente pueden encontrarse reunidas hoy y en nuestro idioma en una obra como la que el médico y el estudiante tienen en sus manos. Finalmente, la convicción de que la medicina está en constante evolución y permanente revisión de sus conceptos obliga a que este texto de otodermias sea actualizado en las ediciones futuras para garantizar la preferencia de nuevos lectores.

Prólogo Dr. Jorge Ocampo Candiani Jefe del Servicio de Dermatología del Hospital Universitario, UANL, Monterrey, Nuevo León, México. Vicepresidente del Colegio Iberolatinoamericano de Dermatología (CILAD). Presidente de la Sociedad Internacional de Cirugía Dermatológica.

región muy particular: la región del oído, complementada con excelentes ilustraciones y tablas y con referencias bibliográficas actualizadas. De estos conocimientos básicos depende a menudo un diagnóstico correcto y un tratamiento eficaz; de ahí que sea muy útil proporcionar a los estudiantes de medicina que se encuentran en formación, a los médicos generales, a los médicos familiares, a los dermatólogos jóvenes recién egresados y aún más, a los dermatólogos experimentados, pero que desean ampliar sus conocimientos, a los otorrinolaringólogos, los cirujanos plásticos, los oncólogos, los pediatras y los internistas, material como el encontrado en este atlas: conciso, claro y al mismo tiempo lo más completo posible. Recibimos con el más grande interés el Atlas práctico de otodermias de los Doctores Poletti y Salas. Estoy seguro de que tendrá la aceptación y el éxito que se merece y será considerado como un texto indispensable en nuestra práctica diaria.

Durante los últimos decenios la dermatología mundial, y en particular la iberolatinoamericana, ha mostrado un desarrollo considerable en todo el mundo; los avances tecnológicos han cambiado radicalmente la manera como llegamos a diagnósticos cada vez más finos, tanto en las enfermedades cutáneas conocidas como en las descritas recientemente. En la actualidad encontramos una gran cantidad de textos, manuales, atlas, monografías y publicaciones en nuestra especialidad, la mayoría de ellos en países fuera del contexto latinoamericano y del tipo de pacientes que atendemos diariamente. Es por eso que esta obra, que cuenta con 22 capítulos y con mas de 500 bellas ilustraciones, viene a complementar el conocimiento de la patología del oído externo, al presentar la experiencia de 80 colaboradores de reconocido prestigio tanto nacional como internacional comandados por los doctores Poletti y Salas, quienes nos presentan de una manera sencilla, práctica y muy didáctica las bases y los principios de la dermatología de una

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XXII Atlas práctico de otodermias

(Prefacio)

Dedicatoria Julio César Salas Alanís

dos y, sobre todo, el impulsor académico de toda mi vida. Roberto me invitó a escribir algunos artículos para la Revista Mexicana de Dermatología; fue, sin duda, uno de los primeros en orientar, pulir, esculpir y apoyar al escribiente que llevo dentro. No puedo dejar de mencionar al Dr. Don Luciano Domínguez Soto, académico por excelencia, capaz de apoyar a aquellos que necesitan un buen ejemplo a seguir y sobre todo un “empujoncito” para lograr ser vistos o más bien “trascender”. He tenido la fortuna de haber sido rodeado de personajes excepcionales, incluyendo a mi profesor, el Dr. John McGrath, el Dr. Martin M. Black, el Dr. Balbir Bhogal y la Dra. Jemmima Mellerio de Londres, Inglaterra, a la Dra. Angela Christiano de Nueva York y a Jouni Uitto, de Filadelfia, EUA. Durante mi vida “académica” ha habido una pléyade de maestros, profesores y sobre todo amigos; destacan el Dr. Don Juventino González, Alejandro Bonifaz, Gladis León, Angélica Beirana, Carola Durán, Larissa López, Edmundo Velázquez, Jorge Moreno, Minerva Garza, Jorge Ocampo, Alejandro García, Mario Amaya y Remigio González, entre otros, y, con especial cariño, mi amigo, el Dr. Eduardo David Poletti, quien amablemente me hizo partícipe de este vórtex ilustrativo, sencillo y práctico. Finalmente, no puedo olvidar a mi familia: Minerva Garza, y mis tres hijos “MAD”: Mauricio, Andrés y Diego, quienes son mi apoyo para seguir adelante. A todos ellos, gracias.

A través de los años la vida nos enseña nuestras virtudes, capacidades, incapacidades y, sobre todo, los defectos. Mis padres, Don Jesús Salas y Doña Paulita Alanís, me enseñaron tal vez la palabra mágica para decir a veces lo que se nos olvida decir a todos aquellos que de alguna forma nos han ayudado en nuestro recorrido: la palabra es “gracias”. Siempre he sido consciente de lo maravilloso que fue para mí salir de Monterrey y hacer la especialidad de Dermatología en el Instituto Dermatológico “José Barba Rubio”; ahí, en la ciudad de Guadalajara, conocí a dos de mis mejores maestros de dermatología y dermatopatología mexicana: el Dr. José Barba Rubio, hombre tenaz, quien luchó por el Instituto que lleva su nombre y logró, entre sus muchos logros, crear el centro de dermatología más grande de México, y no sólo eso, dejó un legado de enseñanzas a través de los dermatólogos egresados, fiel prueba de lo que un solo hombre capaz puede hacer. Ahí también conocí al hombre--genio, Dr. Don Amado González, hombre tímido, culto, sencillo y con la capacidad de ver la vida de una forma excepcional. En sus charlas se conoce al hombre culto, educado, ingeniosamente sagaz y, sobre todo, cariñoso. Don Amado me invitó a realizar dermatopatología fuera de México, no sólo con el hecho de aprender dicha subespecialización, sino más bien con la clara idea de que conociera otras culturas y otros estilos de vida. Con el tiempo conocí al Dr. Roberto Arenas, uno de mis mejores alia-

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XXIV Atlas práctico de otodermias

(Prefacio)

Dedicatoria Eduardo David Poletti

aprende más que quien intenta enseñar. Huelga decir que el arte de saber escuchar lo reafirmé después, al capacitarme con grandes profesores en dermatología en el siempre admirado “Derma--Gea”. Tengo plena identidad con los procesos de enseñanza--aprendizaje (desde 1986), y las hojas que el lector recorra llevan un destino capital: la condescendiente mirada crítica de los estudiantes y profesores de las Universidades Autónoma de Aguascalientes y Cuauhtémoc, de las cuales soy orgulloso docente hasta la actualidad. Ahora tuve la enorme deferencia de diseñar este texto codo a codo con mi entrañable amigo Julio César Salas Alanís, y aún paladeo sus acertadas aportaciones. ¡Gracias, sapiente amigo! A esos pacientes de los que nos tornamos co--sufrientes dedico eternamente cualesquiera de mis escritos, y éste no es la excepción. De igual forma, esa fuente iconográfica plasmada con respeto y reconocimiento este Atlas es veta exquisita de aprendizaje para mis colegas de las más diversas disciplinas, nutriendo mayor erudición que se sume a su reconocida experiencia. Al incansable guía literario y escrupuloso escribano, Pepe Paiz, Director General de Editorial Alfil, así como al grupo de amigos que integra la familia La Roche Posay (Valery, Anel, Aidée, Daniel), mi gratitud inmensa para que este proyecto fructificara con todo su pretendido esplendor.

Hay fuentes infinitas de inspiración eterna dentro de la medicina, que cobijan y nos incentivan a crecer ante todo, en sentido humanista. Sobran pretextos diarios, nacidos de las desavenencias humanas sembradas por la incertidumbre o por el dolor. Allí, pluma y papel, entusiasmo y solidaridad, tratan de plasmar la desazón que genera ese reto imprevisto, inesperado e impredecible que solemos denominar padecimiento. Acorde a la intensidad de cada uno de ellos, se producirá ya de sí, vis a tergo, casi una obra literaria... He vivido con emotividad y optimismo esta vocación que cada día me prodiga más y más satisfacciones. En esta etapa de mi vida me he propuesto compartir de forma más asidua esa labor intangible. Mi sendero profesional está plagado de estímulos, partiendo de mi amada familia —mi motor existencial—: Lupita Abreu, Almalú y Silvanny Poletti Abreu, las horas que dedico con gusto a mis pacientes (Clínica Dermanorte del Bajío), muchas de las cuales las comparto atendiéndolos con estudiantes en ciernes, internos de pregrado y, más recientemente, residentes (de mi querido Aguascalientes y diversos estados colindantes), tal y como cuando inicié en el Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición “Salvador Zubirán” en 1980. Fue en esa benemérita institución donde aprendí que las palabras “confianza” y “confidencia” tienen el mismo origen; sólo se pueden hacer confidencias a quienes nos inspiran “confianza”. Por algo bien dicen que nadie

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XXVI Atlas práctico de otodermias

(Prefacio)

Capítulo

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Nuestras orejas oyen, suenan (tonacaz, tlacaqui, icahuaca)

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Otto Schöndube B., Francisco Castillo Villarruel, Francisco Castillo Cota

Un vocablo nahua que parece simpático e interesante es el que se usa para significar nuestra idea de “mirar de reojo”; en su lengua no se usa para nada la palabra ojo, sino nacaztlachia, que literalmente quiere decir mirar de oreja o de lado. Algo similar indica el término nacacic ninoteca, que significa echarse de lado (incluyendo yacer de lado, con la oreja sobre el lecho), por lo que podemos inferir que el término “oreja” implica lateralidad. Otras palabras de los diccionarios tienen ya que ver con malestares o males de los oídos: sordera, zumbido interior, dolor, supuración, laceraciones, etc. Cabe indicar que a la cerilla la denominaban nacazcuicuitlatl, que literalmente puede traducirse, aunque suene desagradable, como “excremento de las orejas”. En aspectos curativos se mencionan sobre todo plantas cuyos nombres indígenas sería vano nombrar aquí, ya que lo importante sería dar su nombre vulgar o científico, lo que no es fácil de hacer, pues muchas no han sido identificadas. Casi siempre lo usado era el jugo (savia) de la planta o un destilado que se ponía en el conducto auditivo. También se consideraba útil el uso de agua salada, trementina, sustancias amargas e incluso polvos de determinadas piedras (algunas semipreciosas) o de ciertos caracoles molidos. La curación incluía el soplar tenue del curandero al conducto auricular y recitar una serie de ensalmos esotéricos conminando al mal a salir del cuerpo, cuyo significado a los simples ciudadanos del siglo XXI nos parece indescifrable. Las orejas se ven involucradas en dos aspectos más: su uso como portadoras de ornamentos y el autosacrificio. De ello sabemos tanto por textos que los describen como por las representaciones que aparecen en códices, relieves o estatuaria diversa.

Con estas escuetas palabras los informantes nahuas de fray Bernardino de Sahagún se refieren, al enumerar las partes del cuerpo humano, a nuestro aparato auditivo y a su función de ponernos en contacto con el mundo a través del sonido. Fuera de esto, y de escasas recetas para sanar algunos males del oído, poco o nada aparece sobre este órgano en las antiguas fuentes escritas mexicanas. Lo anterior no es de extrañar, pues fuera del pabellón auricular el resto está bien escondido dentro de la caja ósea del cráneo; aun ahora nadie canta odas a las orejas, lo que sí se hace respecto de la boca, los labios, los ojos o el pelo del ser amado. Podemos inferir algunas cosas interesantes si usamos el diccionario (mexicano--español, español--mexicano) del siglo XVI de fray Alonso de Molina, o el diccionario (mexicano--español) realizado por el erudito francés Remi Simeon. En ellos vemos que existen palabras referentes al oído para significar sordera, tanto en el sentido estricto de no percibir sonidos como en un sentido figurado para designar desobediencia (fingir sordera), o de “montarse en su macho”, es decir, no entender razones, o por el contrario presumir de prudentes. En todas estas expresiones aparecen los términos nacaztli o tonacaz, es decir, oreja. Otros términos se usan para designar partes o características de las orejas, tales como lóbulo, conducto auditivo (agujero del oído), cartílago de las orejas y vello sutil de las mismas, así como las “vueltas” o eminencias del pabellón auricular. 1

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Atlas práctico de otodermias

Figura 1--1. Noble maya que usa una orejera con contrapeso. Ilustración tomada de Miguel Covarrubias.

La ofrenda principal y alimento de los dioses era la sangre, y la forma más impresionante de obtenerla era el sacrificio humano; una manera menos espectacular y más personal era punzarse el cuerpo, bien fuera en las pantorrillas, la lengua o el área genital, y más frecuentemente en los lóbulos de las orejas. Los instrumentos para hacerlo eran huesos aguzados en un extremo y púas de maguey, siendo común en el sur de México y en la región del Golfo el uso de espinas de mantarraya. El pueblo indígena prehispánico era muy proclive al uso de ornamentos, tanto con fines estéticos como porque a través de ellos se podía manifestar el rango social: pertenencia a determinado grupo étnico, estado civil, alcurnia, etc. Los adornos usados en las orejas pueden dividirse en dos categorías: los aretes y las orejeras. Los primeros son simples aros que se suspenden de una perforación en el lóbulo; en etapas tempranas eran hechos de conchas, y más tarde, cuando descubrieron el uso del metal, se manufacturaron en cobre, plata, y ocasionalmente oro. Se han encontrado aretes de metal con algún elemento añadido de tipo dije o con pequeñas cuentas engarzadas en el alambre que forma el aro. Un caso excepcional lo conforman representaciones humanas de Nayarit, en las que todo el borde de la oreja

(Capítulo 1) sufre perforaciones múltiples (a modo de piercing) para suspender un aro o arete de cada una de ellas. Las orejeras (nacochtli) son con mucho el adorno más común, prácticamente todo el mundo las usaba: hombres y mujeres, niños y adultos (figura 1--1).1 En principio, consisten en un taco o elemento cilíndrico que se introduce en una perforación del lóbulo, aprovechando la elasticidad del mismo. Los materiales usados para manufacturar orejeras fueron más variados que aquellos para hacer aretes, e incluían cerámica, madera, hueso (metal en la etapa tardía), ámbar y obsidiana, lo mismo que piedras finas, como el jade y la jadeíta. Las perforaciones para suspender aretes y orejeras debieron hacerse con los instrumentos mencionados para realizar el autosacrificio. El diámetro usual de las orejeras es de alrededor de 3 a 4 cm, pero las hay mayores y también pequeñitas. Para usar una orejera no era necesario hacer una punción o rajadura grande en el lóbulo; el usuario debía iniciar poniéndose orejeras de diámetro reducido y paulatinamente incrementar el tamaño de las mismas para ir dilatando la perforación, aprovechando la elasticidad del tejido del lóbulo. Una vez dilatado el tejido no recupera su posición original de manera total; así, una persona que usaba ya orejeras grandes no podría usar orejeras chicas, y si se las quitaba sus lóbulos pendían flácidamente (figura 1--2).2 Para terminar, cabe mencionar que hubo dos tipos principales de orejeras: unas predominantes en la época tardía en forma de carrete, o como el “rin” de un auto, en las que el lóbulo a manera de llanta las sostiene. El

Figura 1--2. Tablero de los esclavos, Palenque, Chiapas. Ilustración tomada de Miguel Covarrubias.

Nuestras orejas oyen, suenan (tonacaz, tlacaqui, icahuaca)

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otro tipo, más antiguo, es abierto, por lo que se corre el riesgo de que la orejera se salga o se caiga de la oreja; este riesgo es mayor cuando la orejera es de piedra y por lo mismo más pesada. Para evitar lo anterior, fueron necesarios una serie de artilugios a manera de contrapesos para mantenerlas en la posición correcta. Colocarse estas orejeras debió ser tardado y engorroso, quizás hasta se requiriera la ayuda de un asistente. Por ello consideramos que este tipo de orejeras sólo eran usadas en ocasiones sobresalientes y cuando el portador tenía la necesidad de usar todas las insignias propias de su rango.

UNA COMPILACIÓN DE LAS OREJAS EN EL ARTE, LA HISTORIA Y LA MEDICINA

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Francisco Castillo Villarruel, Francisco Castillo Cota Las orejas, un órgano aparentemente sencillo y de poca trascendencia, han compilado a través de la historia una enorme importancia cultural. Su posición estratégica enmarcando la cara hace de las orejas el sitio ideal para exhibir diversas joyas, perforaciones, tatuajes u otras alteraciones que denotan un rango cultural o religioso, pertenencia a un determinado grupo social, rebeldía o jerarquía militar, como en el caso de algunas culturas prehispánicas. A pesar de su forma convoluta, que cumple a la perfección con su propósito evolucionario de dirigir las ondas sonoras hacia los órganos auditivos internos, las orejas poseen una increíble capacidad para sanar con mínima o ninguna alteración en las capacidades acústicas para las que fueron diseñadas. En la cultura del piercing es notoria la cantidad de sitios donde es posible colocar una perforación en las orejas. De hecho, ningún otro órgano del cuerpo humano permite una mayor diversidad de sitios de inserción que las orejas (figura 1--3). Las perforaciones en las orejas han sido parte de las alteraciones al cuerpo humano que han acompañado a la humanidad a través de la historia y que continúan hasta la fecha. Como muestra, en la figura 1--4 se aprecia la fotografía de una mujer perteneciente a la tribu Kutia Kondh, en el distrito de Visakhapatnam, en el estado hindú de Andhra Pradesh. Popularizada desde el principio de los tiempos, otra posible alteración a la forma de las orejas consiste en la realización de un piercing en el lóbulo de la oreja, la

Figura 1--3. Diversos sitios de inserción en las orejas.

única parte de este órgano carente de un esqueleto cartilaginoso, y posteriormente insertar objetos progresivamente de mayor calibre hasta lograr la expansión deseada de la perforación. El mínimo aporte nervioso del lóbulo inferior de la oreja permite la realización de esta alteración prácticamente libre de dolor. Esta alteración se ha vuelto extremadamente popular a últimas fechas en Europa Occidental y Estados Unidos

Importancia histórica de las orejas Hay varios ejemplos a través de la historia en los que las orejas han desempeñado un papel central. Algunos merecen una distinción especial por la importancia histórica de los personajes implicados. En orden cronológico vale la pena mencionar a Malchus, uno de los soldados

Figura 1--4. Mujer de la tribu Kutia Kondh, India.

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Atlas práctico de otodermias

Figura 1--5. Óleo de la Edad Media en el que se muestra el momento en que San Pedro le corta la oreja a Malchus.

romanos encargados a arrestar a Jesús. Casi con certeza su nombre hubiese sido eximido de los anales de la historia a no ser por el infortunio de perder su oreja a manos de San Pedro. Esta trascendente escena, una de las pocas en la historia en las que un santo realiza un acto puramente violento y cruel hacia otro ser humano, ha sido plasmada en múltiples obras a través de los años. Paradójicamente, los nombres de los artistas que pintaron estas obras, en muchos casos, no han sobrevivido al rigor del tiempo. En la figura 1--5 se observa un óleo que data de la Edad Media. El autor es desconocido. Otro evento histórico que no puede dejar de ser mencionado también involucra una oreja perdida; la famosa oreja de van Gogh. Durante muchos años se argumentó que el connotado pintor, durante un ataque de locura, y dada la enorme frustración que le causaba no poder pintar su autorretrato con el ángulo deseado, ya que su oreja izquierda interfería en su encuadre ideal, él mismo se cortó la oreja para solucionar el problema. Recientes teorías forenses apuntan a que esto es en realidad una farsa, creada por Gaudin para encubrir su culpa. Al parecer, durante un altercado en la casa amarilla que compartían los dos pintores en el sur de Francia, Gaudin le cortó la oreja a van Gogh con una navaja de afeitar. Lue-

(Capítulo 1)

Figura 1--6. Autorretrato de van Gogh.

go Gaudin envolvió la oreja en papel periódico y la dejó en un burdel que van Gogh frecuentaba. Posteriormente él mismo procedió a llamar a la policía para encubrir su culpa. La historia que relató a la policía es la que ha trascendido a los anales de la historia, que van Gogh se cortó su propia oreja para posteriormente regalársela a una prostituta del burdel en el que la oreja fue encontrada. El ángulo de incidencia de las marcas en el cráneo de van Gogh, fotografiado cuando el cuerpo de Theo van Gogh, su hermano, fue enterrado en la tumba del pintor, apunta a que la lesión de su oreja no pudo ser autoinfligida. Quizá nunca sabremos la verdad absoluta. A pesar de esto, la obra del connotado pintor sigue siendo apreciada alrededor del mundo (figura 1--6). A pesar de que durante su vida van Gogh fue frecuentemente rechazado y catalogado como un mal artista, habiendo vendido sólo una pintura, “El viñedo rojo”, hoy por hoy su obra se exhibe en los museos más importantes del mundo. Su pintura “El retrato del Dr. Gachet” fue vendida en una subasta en Christie’s por la increíble suma de $82.5 millones de dólares, la mayor cantidad de dinero jamás pagada por una pintura. Las orejas también han sido evidencia de enfermedades padecidas por importantes personajes históricos. Aunque durante sus vidas muchas de estas celebridades

Nuestras orejas oyen, suenan (tonacaz, tlacaqui, icahuaca)

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se creía que un niño no podía tener la habilidad musical que él poseía, así que debía tratarse de un adulto con enanismo. Las descripciones médicas sobre las enfermedades que aquejaron al virtuoso apuntan a la posibilidad de que Mozart sufriera de insuficiencia renal, llevándolo a la muerte por uremia a la edad de 34 años. Como se detalla en la edición del British Medical Journal del 21 de febrero de 1987, en 1957 Hilson publicó la primera sugerencia de que algunas malformaciones de las orejas pudieran reflejar malformaciones en el sistema urogenital. Dicha asociación ha sido confirmada en publicaciones más recientes, e incluye agenesia renal y riñones poliquísticos, así como diversas malformaciones en los uréteres que causan obstrucciones o predisposición a pielonefritis. Alternativamente, es bien conocido que cualquier malformación renal aumenta el riesgo de padecer glomerulonefritis posestreptocócica. Mozart fue descrito frecuentemente como un niño frágil y con predisposición a enfermedades del sistema respiratorio. ¿Podría el virtuoso haber padecido de fiebre reumática? La respuesta quizá esté en sus orejas.

Documentación histórica de enfermedades en las orejas

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 1--7. Dibujo de la malformación de la oreja de Mozart.

no fueron diagnosticadas, los avances en la ciencia médica no permiten elucidar posibles entidades que pudieran explicar malformaciones observadas en las orejas de estos personajes. Es imposible no mencionar la clásica malformación de las orejas conocida como la oreja de Mozart, aunque muchas de las pinturas del virtuoso que sobreviven a la fecha no muestran sus orejas, ya que, argumentablemente por pudor, las mantenía cubiertas con una peluca. En la biografía de Mozart escrita por Georg Nikolaus Niessen, el canciller danés, en 1828, se aprecia un dibujo de la malformación de la oreja izquierda de Mozart (figura 1--7). Es evidente la ausencia del trago que en la oreja normal protege el canal auditivo. Niessen propone que dicha malformación se pudiera asociar con la habilidad musical del virtuoso. La ausencia de la protección ofrecida por el trago también explicaría por qué durante su infancia Mozart no toleraba el sonido de las trompetas. Durante su vida Mozart fue examinado con frecuencia de pies a cabeza porque

Pudiéramos completar un capítulo completo escribiendo sobre las diversas técnicas utilizadas a través de la historia para documentar enfermedades y malformaciones que han afectado al cuerpo humano a través de los siglos. Al principio para documentar las enfermedades se requerían extensas descripciones escritas, lo que siempre daba lugar a mala interpretación o diferentes observaciones del mismo proceso patológico. A su vez, se limitaba el intercambio de información a personas que hablaran el mismo idioma. Posteriormente se comenzó a hacer dibujos y diagramas de procesos patológicos, culminando con detalladas pinturas, algunas de las cuales sobreviven incluso hasta nuestros días. La naturaleza artística de esta forma de documentar enfermedades limitaba significativamente su uso a sólo algunos contados casos. Finalmente, en el siglo XVIII, Johann Heinrich Schulze describió la fotosensibilidad de los hálidos de sales de plata. Thomas Wedgenwood, hacia finales del mismo siglo, obtuvo impresiones del sol mediante el uso de estos compuestos. Sin embargo, la primera fotografía fue tomada años después, en 1826, por Joseph Nicéphore Niépce, quien utilizó un plato de peuter pulido inmerso en compuesto denso de aceite fotosensible para fotografiar la vista de su ventana en Gras, con un tiempo de exposición de ocho horas. La cámara, abreviatura de camera obscura, describe el principio óptico descrito en el pasado, pero detallado

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Atlas práctico de otodermias

por Leonardo Da Vinci en el siglo XV, que denota que si se hace un pequeño orificio en una de las paredes de un cuarto completamente oscuro se proyectará en la pared opuesta una imagen invertida y reversa de cualquier cosa que esté fuera del cuarto. En 1558 Giovanni Baptista della Porta sustituyó el pequeño orificio por un lente, logrando una imagen más clara y fácilmente enfocable. El 7 de enero de 1839 comenzó la fotografía como la conocemos al día de hoy. Louis Jacques Mandé Daguerre logró por primera vez fijar las imágenes obtenidas en un papel fotosensible. Mediante experimentos hechos en asociación con Niépce descubrió que no era necesario ver las imágenes en el papel, sino convertir las imágenes latentes en una imagen en positivo. En 1835 Daguerre descubrió el compuesto necesario para lograrlo: vapor de mercurio. En 1837 Daguerre obtuvo un nuevo e importante avance para la fotografía al descubrir que una solución caliente de sal común disolvía los cristales de yoduro de plata no expuestos, dejando los cristales expuestos intactos y, por tanto, fijando permanentemente la imagen. El daguerrotipo, como fue conocida la fotografía durante mucho tiempo siguiendo el método original de Daguerre, cobró gran importancia en la comunidad científica de la época. En Estados Unidos los médicos utilizaron frecuentemente el daguerrotipo para documentar enfermedades, resultados quirúrgicos y malformaciones observadas durante la Guerra Civil. Ninguna otra técnica tuvo tanto auge en América como el daguerrotipo hasta el advenimiento de la fotografía moderna, en parte debido a múltiples complicaciones para obtener calotipos, placas húmedas o ambrotipos. El siguiente gran avance en la fotografía médica ocurrió al descubrir el colodión y el advenimiento de la fotografía en una base gelatinosa. El Dr. Richard Leach Maddox describió detalladamente el proceso en una carta al British Medical Journal en septiembre de 1871. El método descrito por Maddox pasó a ser conocido como placa en seco. Además de permitir la obtención de fotografías sin la necesaria y tóxica exposición a vapores de los químicos utilizados, el método ofrecía la enorme ventaja de obtener fotografías increíblemente rápido, con tiempos

(Capítulo 1)

Figura 1--8. Fotografía alusiva a lupus eritematoso discoide, exhibida en el Musée des Moulages del hospital Saint-Louis en París, Francia.

de exposición de 1/25 de segundo y limitando de manera importante el ruido y el movimiento frecuentemente observado con otras técnicas. La placa en seco fue popular hasta el descubrimiento en 1887 de la nitrocelulosa por Hannibal Goodwin. A partir de ese momento, y gracias a la flexibilidad de este compuesto y la posibilidad de colocarlo en un rollo, la fotografía se volvió altamente portátil. En un breve compendio de los diferentes métodos utilizados a través de la historia para documentar fotografía clínica es imposible dejar de mencionar la increíble habilidad artística de los artistas franceses que crearon los moulages producidos en Francia en el siglo XIX en el Hôtel--Dieu para documentar enfermedades (figura 1--8). La atención al detalle, acompañada de las descripciones científicas de los casos observados, hace de esta colección una ventana única al conocimiento médico, la epidemiología y los tratamientos propios de la época.

REFERENCIAS 1. Las orejeras en México se han usado al menos desde 1200 a.C.; consideramos también conveniente aclarar que en el mundo prehispánico los que usaban más ornamentos y más vistosos eran los varones. 2. De esta circunstancia viene el nombre dado a uno de los grupos que ocuparon la isla de Pascua (hemisferio sur): los “orejas largas”.

3. Early medical photography in America (1839-- 1883). New York, Stanley B. Burns, The Burns Archive. 4. New York State Journal of Medicine. April 1979. Mayo Clinic Historical Library Collection. 5. Masterpieces of medical photography: selections from the Burns archive. Joel--Peter Witkin. 1ª ed. Pasadena, Twelvetrees Press, 1987. Mayo Clinic Historical Library Collection.

Nuestras orejas oyen, suenan (tonacaz, tlacaqui, icahuaca)

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6. Mütter Museum: historic medical photographs. The College of Physicians of Philadelphia. Edited by Laura Lindgren. 1ª ed. New York, Blast Books, 2007. 7. Picturing medical progress from Pasteur to polio: a history of mass media images and popular attitudes in America. Bert Hansen, New Brunswick, Rutgers University Press, 2009. 8. Medicine--history--pictorial works. Mütter Museum photograph collections. Laura Lindgren, Mütter Museum, College of Physicians of Philadelphia. 9. Mayo Clinic dermatology: the first ninety years. Edited by Mark Denis P. Davis Rochester, Mayo Foundation for Medical Education and Research, 2007.

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10. Wheat TA, Bloom DA, Halajian EB: Arpad G Gerster, MD, and the first photographic surgical textbook. J Am Coll Surg 2006;203(1):116--123. 11. Ollerenshaw R: Medical illustration. The impact of photography on its history. J Biocomm 2000;27(2):9. 12. Neuse NH, Neumann NJ, Lehmann P, Jansen T, Plewig G: The history of photography in dermatology. Milestones from the roots to the 20th century. Arch Dermatol 1996;132(12): 1492--1498.

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 1)

Capítulo

2

Lo básico de embriología, histología y anatomía auriculares

Minerva Gómez Flores, Luis Muñoz Fernández, Horacio Decanini Arcaute, Antonio Rolón Padilla, Guadalupe Abreu Aguilar, Ivett C. Miranda Maldonado

fetal las células centrales de este tapón se degeneran, lo que forma una cavidad que se constituye en la parte interna del meato acústico externo (conducto auditivo externo). Al nacer este meato acústico es relativamente corto. El meato acústico externo alcanza su longitud de adulto hacia los nueve años de edad. El pabellón auricular se desarrolla desde la cuarta semana de gestación a partir de seis tumefacciones mesenquimatosas en el primero y el segundo arcos faríngeos. Estas prominencias (tubérculos auriculares) rodean los bordes del primer surco branquial (figura 2--1). A medida que la oreja crece la contribución del primer arco se reduce. El lóbulo es la última parte en desarrollarse. Las orejas inician su desarrollo en la parte craneal de la región del futuro cuello. Conforme la mandíbula se desarrolla las orejas se mueven hacia su posición normal a los lados de la cabeza.

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El pabellón auricular y el conducto auditivo externo forman el oído externo, cuya principal función es captar las ondas sonoras y dirigirlas hacia el oído medio, en donde la vibración del tímpano hace que se movilicen los huesecillos del oído medio, el yunque, el martillo y el estribo, y a su vez que estimulen en el oído interno el sáculo, el utrículo, los conductos semicirculares y el caracol, donde se encuentran las funciones de audición y equilibrio. El meato acústico externo se desarrolla del extremo dorsal del primer surco branquial. En el fondo de este tubo las células ectodérmicas proliferan en forma de embudo y constituyen una placa epitelial sólida, denominada tapón meatal. En el periodo

Figura 2--1. Secuencia que muestra la forma en que los tubérculos auriculares embriológicos van rodeando los bordes del primer surco branquial.

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 2)

Los oídos externos continúan su crecimiento durante toda la pubertad. Las partes de la oreja que derivan del primer arco branquial reciben inervación de una rama del nervio de este arco, la mandibular (maxilar inferior) del trigémino; las partes que derivan del segundo arco reciben su inervación de ramas cutáneas del plexo cervical, en especial de los nervios occipitales menor y auricular mayor. El nervio facial del segundo arco faríngeo contribuye con pocas ramas cutáneas; algunas de sus fibras participan en la inervación sensorial de la piel de la región mastoidea y probablemente en áreas pequeñas de ambas caras de la oreja. La membrana timpánica, con un recubrimiento externo de piel muy delgada, se deriva del ectodermo superficial, mientras que el interno proviene del endodermo del receso tubotimpánico. En resumen, la membrana timpánica tiene tres orígenes: 1. Ectodermo, del primer surco branquial (faríngeo). 2. Endodermo, del receso tubotimpánico que proviene de la primera bolsa faríngea. 3. Mesodermo, del primero y el segundo arcos branquiales. El estudio histológico del oído se inicia con su división en un oído externo, un oído medio y un oído interno (figura 2--2). El oído es un órgano cuya función es permitir la audición y el equilibrio tanto estático como dinámico en torno al eje del cuerpo. Se encuentra localizado en la cabeza, íntimamente insertado en la porción petrosa del hueso temporal. Vale recordar que la porción petrosa del temporal tiene caras exocraneanas y caras endocranea-

C B A

Figura 2--2. Anatomía general del oído. A. Oído externo. B. Oído medio. C. Oído interno.

nas que forman parte de la fosa craneal media y de la fosa craneal posterior, y que tienen relación íntima desde el exocráneo con la carótida y con la yugular interna (conformada por los senos de la duramadre). El oído se divide en oído externo (comprendido histológicamente hasta la capa externa de la membrana timpánica), oído medio (le sigue en profundidad al oído externo hacia la línea media) y oído interno (más profundo y medial). El oído externo se divide en el pabellón auricular (la oreja) y el conducto auditivo; el oído medio se divide en sentido anteroposterior en la tuba auditiva (que se abre a la nasofaringe), la caja timpánica (con un contenido y un continente o paredes determinadas) y las celdas mastoideas (celdas localizadas en el proceso mastoides del hueso temporal); el oído interno se divide en sentido anteroposterior en el caracol, el vestíbulo y los canales semicirculares. El pabellón auricular es una estructura que tiene un esqueleto cartilaginoso, piel, anexos, glándulas y folículos pilosos. En relación a la anatomía externa del pabellón auricular, existen prominencias y depresiones, que son el hélix (una superficie elevada en el pabellón auricular), el antihélix (una superficie prominente en el pabellón auricular que precede al hélix), el canal del hélix (entre el hélix y el antihélix), la fosa triangular (entre los dos segmentos en los que se abre el antihélix hacia ventral), el antitrago (una prominencia del segmento inferior del antihélix), el trago (prominencia en el borde anterior del pabellón auricular), la escotadura intertrágica (entre el trago y el antitrago), el lóbulo de la oreja (estructura cutaneograsosa que puede encontrarse suelta o pediculada según la constitución genética de la persona) y un componente cartilaginoso interno (figura 2--3). La irrigación del pabellón auricular está dada por ramas de la arteria carótida externa, la arteria temporal superficial (que da ramas que ingresan en forma subcutánea al pabellón auricular para irrigarlo) y la arteria auricular posterior. El conducto auditivo externo llega a tener aproximadamente un centímetro en su diámetro máximo y dos centímetros y medio de extensión; por la disposición oblicua de la membrana timpánica (el tímpano se encuentra oblicuo, exponiendo más externamente al borde superior y más internamente al borde inferior) es más extenso en su cara inferior que en su cara superior. Para su estudio se diferencia una porción ósea (más interna, en íntima relación con la porción petrosa del hueso temporal y con el hueso timpanal, que corresponde a uno de los tres huesos que conforman embriológicamente al hueso temporal, localizado en el borde inferior del conducto auditivo externo) y una porción cartilaginosa

Lo básico de embriología, histología y anatomía auriculares

A

B E C D

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Figura 2--3. Cara externa del pabellón auricular. A. Hélix. B. Antihélix. C. Trago. D. Antitrago. E. Concha.

A

C

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(más externa). También forma parte del oído externo la capa más externa de la membrana timpánica. El conducto auditivo externo está cubierto en toda su extensión por piel con sus anexos propios (sobre todo tejido glandular secretor de cera y folículos pilosos que se desarrollan a lo largo de la vida del individuo). El conducto auditivo externo no es rectilíneo, sino que tiene una disposición desde el exterior hacia el interior, desde posterior hacia anterior y de cefálico hacia caudal (tiene más o menos la misma disposición que la porción petrosa del hueso temporal), y a su vez tiene una curvatura (descrita en los textos antiguos como de “S” cursiva o itálica), por lo que al observar directamente desde la concha de la oreja hacia el interior no se logra ver toda la extensión del conducto ni el tímpano, a menos que se traccione el pabellón auricular hacia atrás y hacia arriba (para corregir la curvatura que está en relación con la porción cartilaginosa del conducto, horizontalizándola para poder visualizar, durante una otoscopia, la totalidad del conducto auditivo externo y la membrana timpánica). En general el pabellón auricular se inserta al hueso mediante fibrillas de colágena regularmente distribuidas que forman ligamentos y lo fijan a las fascias y directamente al hueso temporal. Con esto se da soporte, pero a la vez cierto grado de movilidad lateral e inferior. En cuanto a los músculos, son varios, superiores e inferiores, que dan cierto grado de movilidad al pabellón

B

D Figura 2--4. Histología habitual de la oreja, mostrando cartílago y pocos anexos.

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Atlas práctico de otodermias

auricular y que son inervados por ramas del VII par craneal (facial). Al microscopio se puede observar a la piel fina con folículos pilosos que prácticamente cubren todo el territorio, y son más prominentes y gruesos en el trago y el antitrago del pabellón auricular. En la figura 2--4 se muestran imágenes de un corte de la oreja en el cual se observan la epidermis, la dermis papilar y la dermis reticular, con poca presencia de anexos cutáneos. Por debajo de la hipodermis se observa claramente el cartílago elástico, parte central de la oreja (hematoxilina y eosina, 5x [JCSA]). El tejido conjuntivo de la dermis es laxo y con cantidad variable de tejido adiposo en donde aparecen fibras nerviosas y vasos sanguíneos, además de algunos corpúsculos nerviosos de Meissner y de Vater Paccini (figura 2--5). Su porción secretora se localiza en el tejido subcutáneo, debajo de las glándulas sebáceas. Su conducto excretor se abre directamente en la superficie del conducto auditivo externo o en el conducto de las glándulas sebáceas. La secreción combinada de ambos tipos de glándulas se denomina cerumen. Éste, junto con los pelos del conducto auditivo externo, constituye una barrera viscosa que impide la entrada de cuerpos extraños al oído. En cuanto a la armazón cartilaginosa, se observa cartílago elástico que presenta un pericondrio desarrollado con sus dos capas, la interna o condrógena y la externa o fibrosa. El cartílago es medianamente celular con grupos isógenos mostrando condrocitos vacuolados y retraídos, dispuestos en sus lagunas (condroplastos) en una matriz heterogénea que muestra grupos de fibras elásticas que rodean a los nidos y lagunas, o de manera individual. Estas fibras son observadas de mejor manera con tinciones de plata o de fibras elásticas (de Verhoeff).

(Capítulo 2)

A

B

CONSEJOS PRÁCTICOS PARA EL CLÍNICO

Las orejas son pares y simétricas; están ubicadas en las partes laterales de la cabeza, entre la apófisis mastoides hacia atrás y la articulación temporomandibular hacia adelante. Integran el aparato de la audición, y sus funciones se dividen en tres: 1. Recepción de los fenómenos acústicos: oreja formada por pabellón y conducto auditivo externo. 2. Transmisión: órgano conductor, formado por el oído medio, que está constituido por la membrana del tímpano y los huesecillos del oído. 3. Percepción: laberintos óseo y membranoso.

C Figura 2--5. A. Corte de piel en el que se observa un corpúsculo de Meissner y de Vatter Paccini. B. Corte de piel que muestra un corpúsculo de Meissner (HE, 10 X) (JCSA). C. Glándulas ceruminosas del conducto auditivo externo (HE, 20 X).

Lo básico de embriología, histología y anatomía auriculares

Pabellón

Conducto auditivo externo

Está entre la articulación temporomaxilar y la apófisis mastoides, formando con la pared del cráneo un ángulo de 25 a 30_ abierto hacia atrás. Su altura de implantación normal es mediante una línea horizontal que prolongará la comisura externa de los párpados, alcanzando el pabellón en la unión de su tercio superior con el tercio medio. Tiene salientes o prominencias alrededor de la depresión que rodea el orificio externo del conducto auditivo o concha de la oreja; son el hélix, el antihélix, el trago, el antitrago y el lóbulo (figura 2--2).

Continúa la concha de la oreja y termina en la membrana del tímpano

Hélix

¿QUÉ IMPORTANCIA TIENE SABER LA ANATOMÍA DE LA OREJA?

Es un repliegue curvilíneo que rodea el pabellón en sus partes anterior, superior y posterior. Da inicio en la concha y en su disposición concéntrica muestra un surco llamado canaladura del hélix.

Antihélix Está ubicado entre la canaladura y la concha; tiene dos ramas que limitan una fosita triangular denominada navicular.

Trago Pequeño opérculo delante de la concha, separado del hélix por el surco anterior de la oreja, que a menudo presenta en su parte posterior un tubérculo redondeado y en su parte interna una mota de pelos. E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

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Antitrago Pequeño saliente ovoideo enfrente del trago, del que está separada hacia abajo por la escotadura de la concha.

REFERENCIAS 1. Carlson BM: Párpados, conjuntiva y glándulas relacionadas. En: Embriología básica de Patten. México, Interamericana--McGraw--Hill, 1990:493--494. 2. Persaud--Moore: Embriología clínica. McGraw--Hill Inter-

Lóbulo Ocupa el cuarto inferior del pabellón y es de forma variable, a veces limitado hacia arriba por el surco supralobular, con dimensiones promedio de 6 cm de diámetro mayor y 3 cm en el transverso

Aunque aún sea objeto de controversia, posiblemente en los próximos años comprobaremos si el establecimiento de una base científica sólida permitirá el uso de la huella de oreja de una forma análoga a la de las huellas dactilares. Los términos otograma, huella de oreja y otomorfología pertenecen a un campo desarrollado en el ámbito de la antropología, la biometría, la criminología y la medicina legal y forense, pero es sin duda adecuado su reconocimiento por parte del médico. La huella de oreja es una reproducción en dos dimensiones de las partes del pabellón auricular que se han puesto en contacto con una determinada superficie, y que habitualmente son las regiones más prominentes del mismo, es decir, de forma más constante el hélix, el antihélix, el trago y el antitrago. Este tipo de huellas, al igual que las dactilares, se producen por los restos de descamación, sudor y grasa que deja la piel al contacto con una superficie. No son manifiestas a simple vista, pero se recuperan con reveladores físicos o químicos. La identificación a través de la oreja se encuentra entre las denominadas pruebas antropomórficas, que se incluyen entre las inspecciones corporales dirigidas a la determinación del imputado. nacional. 6ª ed. México, 1999:267--279. 3. Wenig BM, Michaels L: The ear and temporal bone. En: Mills SE (ed.): Histology for pathologists. Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins, 2007:371--376. 4. Berry MM, Standring SM, Bannister LH: Aparato auditivo y vestibular. En: Williams PL (ed.): Anatomía de Gray. Madrid, Harcourt Brace, 1998:1367--1372.

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Atlas práctico de otodermias 5. Gleeson M, Burton M, Clarke R et al.: Scott--Brown’s otorhinolaryngology, head and neck surgery. 7ª ed. Londres, Hodder Arnold, 2008:6--29.

(Capítulo 2) 6. Cuevas Azuara F: Técnica médica propedéutica. 10ª ed. México, Méndez, 2010:87--97.

Capítulo

3

Otodermias y su exploración clínica básica

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

José Luis Casillas Medina, Eduardo David Poletti, Guadalupe Abreu Aguilar

otitis externa el dolor aumenta al presionar el trago; si se trata de una otitis media aguda la otalgia cesa cuando comienza la otorrea. Deben buscarse síntomas asociados; si existe hipoacusia además de una otitis media aguda debe descartarse otitis secretora como enfermedad de base. Si existe prurito se pensará en otomicosis. Ante el antecedente de enfermedades inmunodepresoras (diabetes mellitus, SIDA, trasplantes, etc.) se descartará otitis externa maligna. Si el dolor de oído asocia vértigo se pensará en posibles complicaciones de otitis agudas (laberintitis) o en complicaciones de otitis crónica. La salida de líquido por el oído puede ser muy llamativa desde el inicio de la inspección: hialina, en el caso de líquido cefalorraquídeo; mucosa o mucopurulenta en la otitis media o externa, o hemorrágica en sangrado activo por traumatismo o tumor. Indudablemente, puede o no coexistir con alteraciones en la agudeza auditiva, así como con vértigo, ya que un número importante de otodermias tienen relación con problemas otológicos (figura 3--1). Antes de centrar la atención en el pabellón auricular conviene explorar la región mastoidea o retroauricular. Investigar intencionadamente cicatrices traumáticas o quirúrgicas, irregularidades o dolor a la palpación por padecimientos mastoideos. La inspección puede hacer sospechar un diagnóstico grave, p. ej., equimosis retroauricular (signo de Battle), que puede significar fractura de la base del cráneo. El desplazamiento del oído hacia adelante puede ocurrir como consecuencia de patología de la apófisis mastoides con inflamación y edema local. A simple vista también resaltan las anomalías congénitas con ausencia completa o parcial: hipoplasia, aplasia del pabellón con o sin atresia del conducto auditivo,

De forma normal, las orejas muestran una diversidad de variaciones por cuanto a longitud, posición, ángulo, proporciones y simetría. La semiología del oído debe incluir la indagación de alteraciones en la agudeza auditiva, unilateral o bilateral, súbita, progresiva en semanas, meses o años. Ya desde el interrogatorio puede averiguarse sobre la existencia previa o actual de otalgia, otorrea o alguna dermatosis, prurito, ardor o dolor en la zona auricular. Otalgia es dolor en el oído, y en su diagnóstico deben distinguirse dos entidades: otalgia primaria, en la que la causa del dolor se aloja en las estructuras del oído, o mastoides, y otalgia secundaria, también llamada otalgia refleja, en la que la fuente del dolor proviene de estructuras alejadas del oído. La otalgia secundaria se produce desde estructuras distantes al oído que comparten la misma inervación sensitiva; estas zonas comprenden el tracto aerodigestivo superior e inferior, las articulaciones temporomandibulares, dientes, glándulas salivares y glándula tiroides. El dolor es simplemente un síntoma; si una exploración cuidadosa del oído no ha identificado la causa se debe hacer una historia detallándose los antecedentes de consumo de tabaco y alcohol, disfagia, pérdida de peso, problemas dentales, exposición a radiaciones y antecedentes de carcinomas; el siguiente paso es una exploración completa de cabeza y cuello que incluya nasofaringoscopia flexible. Para el diagnóstico etiológico se debe preguntar al paciente por las características del dolor y si aumenta o disminuye con alguna maniobra; así, por ejemplo, en la 15

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 3)

Figura 3--1. El examen otoscópico es prioritariamente morfológico y, por tanto, observacional.

lesiones que pueden ser unilaterales o bilaterales, predominando las unilaterales, p. ej. el trago accesorio. A la aplasia del lóbulo se le conoce como microtia; puede estar o no relacionada con otras alteraciones congénitas (microtia--atresia) o síndromes genéticos (síndrome de Goldenhar, etc.). En una primera impresión se puede apreciar cambio de coloración en la piel auricular: la cianosis es prominente en el lóbulo, en algunos casos coexistiendo con palidez en pacientes en estado de choque. La oreja se puede mostrar muy rubicunda y caliente por un cuadro agudo de erisipela. La propedéutica acuciosa (figura 3--2) permite observar la altura de los sitios de implantación de los pabellones. Una línea horizontal que prolonga la comisura ex-

terna de los párpados normalmente alcanza el pabellón en la unión de su tercio superior con el tercio medio. A veces la implantación es más baja, y esto constituye un estigma de degeneración. Otras veces los pabellones no están a la misma altura, uno está más alto que el otro o bien uno es más oblicuo que el correspondiente. Debe observarse el ángulo cefaloauricular, el que forma el pabellón con el cráneo, que tiene una apertura de 25 a 30_ (figura 3--3). Una forma de evaluar el ángulo de la oreja es recurrir a la “prueba del lápiz”; esto requiere cierta coordinación: primero se aparta el cabello, se sostiene un espejo y así se logra una perspectiva directa y frontal. Se coge un lápiz, con la punta mirando hacia arriba, y luego se coloca detrás de la oreja. Las orejas que están hacia den-

Otodermias y su exploración clínica básica

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Figura 3--2. Líneas horizontales que demarcan los tercios auriculares a partir de las comisuras palpebrales. Dichas líneas, coincidentes con los cantos oculares externos, señalan en oídos normales el tercio medio auricular.

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tro se moverán para dejar espacio al grosor del lápiz. Las orejas que están hacia afuera no necesitan moverse. De hecho, algunas orejas son tan exteriores que incluso pueden caber más lápices, sin que se aprecie ninguna diferencia visible. Cuando el ángulo aumenta se acerca a 90_ y constituye la oreja “en asa”. Esas orejas prominentes (Dumbo ears) pueden ocurrir como característica familiar hereditaria y en padecimientos como la trisomía 21 (síndrome de Down). Diferentes variaciones de dimensión, volumen y forma pueden ser características raciales, familiares y he-

30_ 45_

Figura 3--3. Ángulos cefaloauriculares que muestran la apertura del pabellón auricular.

reditarias, sin mayor importancia que la estética. Entre las anomalías más frecuentes está la oreja plana por desaparición del hélix. El hélix puede estar muy desarrollado para cubrir la fosita navicular. A veces el hélix se suelda al antihélix en su parte inferior. El nódulo o tubérculo de Darwin puede estar muy desarrollado, simulando un sinnúmero de neoformaciones de otra índole, p. ej. tofo gotoso, condrodermatitis nodularis en hélix, etc. El antihélix puede estar borrado o bien formar una saliente exagerada que sobrepasa la del hélix. El trago puede estar invertido; a veces es doble. Cuando el antitrago se dirige hacia abajo el borde inferior de la concha es uniformemente redondeado. Si la concha es profunda y el pabellón poco desarrollado la oreja toma la forma de corneta. El lóbulo puede no existir o continuarse con el hélix y no distinguirse de él, hasta estar adherido a la mejilla. La ausencia del pabellón o la presencia de un muñón rudimentario representa atrofia de la oreja externa, generalmente acompañada de atresia del conducto auditivo. Se llama orejas supernumerarias a la presencia de pequeños tumores fibrocartilaginosos adelante del trago. Alteraciones que el clínico puede enfrentar también con frecuencia son desgarros, laceraciones, arrancamientos, por traumatismos contuso--cortantes, mordeduras, etc., y también quemaduras térmicas o eléctricas intempestivas, con destrucción no sólo de piel sino del cartílago. Las lesiones en pabellón orientan hacia quemaduras, congelación y pericondritis; si existen vesículas en la concha y dolor intenso puede tratarse de infección por virus varicela zoster (síndrome de Ramsay--Hunt), etc.

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Atlas práctico de otodermias

En el conducto auditivo externo es posible encontrar cuerpos extraños (en niños) y cerumen impactado; si existe otorragia se pensará en otitis traumática. Con conducto estenosado en toda su circunferencia y antecedente de natación se pensará en otitis externa; si, por el contrario, la estenosis es circunscrita, se tratará de una otitis externa localizada (furunculosis). Si el tímpano está eritematoso y abombado la causa más frecuente de otalgia primaria en el niño es la otitis media aguda; si después de un proceso infeccioso del oído medio reaparecen la fiebre y la otalgia se valorará si la pared posterosuperior del conducto auditivo externo está abombada; en tal caso, y asociada a borramiento del pliegue retroauricular, puede tratarse de una mastoiditis. Si la otoscopia muestra un tímpano con vesículas hemorrágicas el cuadro es compatible con una miringitis bulosa. Un tímpano retraído y con contenido seroso o hemático en caja, si asocia el antecedente de viaje en avión o buceo, debe hacer pensar en barotraumatismo. Hematomas subcutáneos, fibrosis y aumento de volumen por traumatismos repetidos, que producen hemorragias y destrucción cartilaginosa, con engrosamiento de piel y pérdida absoluta de la forma y relaciones normales, constituyen las denominadas orejas de coliflor, de boxeador o wrestler ear.

REFERENCIAS 1. Weerda H: Ear: the auricle. En: Soutar DS, Tiwari R (eds.): Excision and reconstruction in head and neck cancer. New York, Churchill--Livingstone, 1994:215--225. 2. Petres J, Rompel R, Robins P: Dermatologic textbook and atlas surgery. Germany, Springer, 1996:317--363.

(Capítulo 3) La palpación de la oreja investiga dolor, hiperestesia, hipoestesia o anestesia y consistencia. El estado de la superficie puede detectar cambios en la textura de la piel, p. ej., la infiltración lepromatosa producida por la enfermedad de Hansen, o existencia de calcificaciones de los cartílagos auriculares, como en la calcinosis cutis. El tímpano tiene forma ligeramente elíptica; su diámetro vertical mide de 10 a 12 mm y el horizontal 9 mm. Un poco abajo del centro tiene una depresión. El conducto auditivo externo tiene dos partes: una externa cartilaginosa y una interna, labrada en el hueso temporal. El conducto continúa desde la concha hasta llegar al oído medio, estando cerrado hacia adentro por la membrana del tímpano. Para explorar el conducto es necesario enderezarlo, tirando del pabellón hacia arriba y ligeramente hacia atrás; también debe separarse del trago. Esa dirección oblicua de arriba abajo, de fuera adentro y muy discretamente cóncava hacia arriba justifica la maniobra aducida. Para diferenciar una otalgia basta con traccionar o movilizar el pabellón; si aumenta el dolor es que se trata de lesión de la piel del conducto; si no se modifica es que proviene del oído medio.

3. Weissman JL: A pain in the ear: the radiology of otalgia. Am J Neuroradiol 1997;18:1641--1651. 4. Cuevas Azuara F: Técnica médica propedéutica. 11ª ed. México, Méndez, 2010:92--97. 5. Martín Abreu L. Martín Armendáriz LG: Fundamentos del diagnóstico. 11ª ed. México, Méndez, 2008:187--192. 6. Guerrero Ríos J, Montojo Woodeson J: Dolor de oído. Medicine 1995;6(99):4368--4376.

Capítulo

4

Lesiones maculares y pigmentarias

VITÍLIGO

Morfología Se inicia de forma insidiosa con la aparición de máculas redondeadas u ovaladas blanquecinas, primero hipocrómicas, luego totalmente acrómicas, con límites definidos, de unos milímetros a varios centímetros que aumentan de tamaño centrífugamente (figura 4--1). En ocasiones en pieles blancas de fototipo I--II de Fitzpatrick, donde es difícil apreciar las lesiones, el uso de la lámpara de Wood puede ayudar a visualizarlas con mucho más detalle, al acentuar la diferencia entre la piel sana y la despigmentada. En la primera edad hay formas que evolucionan rápidamente al inicio, permanecen luego muy estables y no suelen asociarse con otros procesos inmunitarios. La realización de una biopsia no suele ser necesaria. En los pacientes con vitíligo, debido a las posibles asociaciones con otras enfermedades inmunitarias, sobre todo tiroideas, es preciso realizar exploraciones analíticas con un estudio hematológico, hormonas tiroideas, anticuerpos antitiroideos y antiperoxidasa. A pesar de que existen muchos estudios sobre la eficacia de los diferentes tratamientos, pero sin criterios bien estandarizados para evaluar la respuesta, y algunas guías clínicas publicadas, el tratamiento debe ser individualizado; cada paciente será informado de la naturaleza de la enfermedad, los tratamientos existentes, sus posibilidades de éxito y sus efectos secundarios. La decisión terapéutica variará en función del tipo de vitíligo, su evolución y su localización. Muchos pacientes a los que el aspecto estético no les preocupa pueden decidir no hacer nada; en estos casos siempre se aconseja utilizar fotoprotección. Independientemente del tipo de tratamiento, las lesiones que mejor repigmentan son las de

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Linda García Hidalgo, Eduardo David Poletti El vitíligo es la enfermedad por alteración de la pigmentación más frecuente. Es reflejo de enfermedad multifactorial (autoinmunitaria, genética, bioquímica) que se produce por hipofunción de los melanocitos, con una prevalencia entre 0.1 y 2%. Afecta a ambos sexos por igual. Suele comenzar en la infancia o en adultos jóvenes, con un pico de incidencia entre los 10 y los 30 años de edad. Tiene componente hereditario en 20 a 30% de los casos. Presenta ausencia de melanocitos activos, ya que se considera que éstos han sido destruidos, pero pudieran existir melanocitos en algún tipo de estado indiferenciado y sin capacidad de producir melanina. Es un trastorno hereditario con penetrancia incompleta, con múltiples loci de susceptibilidad y heterogeneidad genética. Parecen estar involucrados genes relacionados con la autoinmunidad, la agresión oxidativa y la síntesis de melanina. Su diagnóstico suele ser esencialmente clínico.

Topografía Tiene dos patrones clínicos fundamentales: segmentario y generalizado. Otras variantes son: acrofacial, focal, acral, universal, halo nevus, poliosis y leucotriquia. A veces la distribución de la lesión afecta sólo a una zona corporal, otras es dermatómica o metamérica. 19

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 4)

Figura 4--1. Diversos patrones de disposición de manchas acrómicas por vitíligo. Nótese su asentamiento intraauricular y periauricular.

la cara, seguidas por el tronco, y las que menos repigmentan son las situadas en zonas distales de extremidades. Los vitíligos segmentarios responden poco al compararse con los generalizados. La repigmentación en muchas ocasiones se inicia en zonas perifoliculares, a partir de melanocitos que no han sido destruidos en los folículos pilosos.

TERRA FIRMA- FORME (DERMATOSIS SECA DE DUNCAN)

Patricia Chang Terra firma--forme es una dermatosis en los oídos caracterizada por una modificación en el color y la textura de

la piel, semejando un aspecto terroso, café marrón. Tales lesiones no son removidas habitualmente por el uso de agua y jabón, sino por el frotamiento vigoroso de alcohol isopropílico o alcohol a 70%. Tiene implicaciones cosmecéuticas, pues semeja acúmulo de mugre. La dermatosis denominada terra firma--forme es una dermatosis subclínica de la queratinización descrita por Duncan, Tschen y Knox (Houston, 1987), quienes adoptaron el nombre en latín, pretendiendo significar tierra sólida (solid earth or land). Está caracterizada por descoloración café marrón aglutinada que semeja costras, difícil de remover por el baño normal: es más frecuente en niños, afectando tronco, cuello, piel cabelluda, región púbica, axilas y oídos (figura 4--2). Los siguientes diagnósticos diferenciales podían ser modificados a partir de la simple prueba de frotarles alcohol isopropílico y hacer remoción de esas placas marrón hiperpigmentadas: acantosis nigricans, pitiriasis

Figura 4--2. Aspecto del oído antes y después de la remoción de costras marrón aglutinadas con alcohol isopropílico.

Lesiones maculares y pigmentarias versicolor, papilomatosis confluente y reticulada de Carteaud y Gougerot. La histopatología puede mostrar acantosis con papilomatosis, áreas focales de ortoqueratosis con prominente hiperqueratosis lamelar, sin paraqueratosis ni infiltrados inflamatorios. La tinción de Fontana--Masson exalta el contenido compacto de melanina en áreas hiperqueratósicas y en el estrato basal. El azul de toluidina evidencia, asimismo, glóbulos de queratina abundantes en un estrato córneo adelgazado, y el ácido peryódico de Schiff hifas de Pityrosporum-Malassezia furfur. El tratamiento es con el uso de syndets (detergentes sintéticos) para el aseo, filtro solar y una capa emoliente de alfa hidroxiácidos con urea.

OCRONOSIS Y ALCAPTONURIA

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Ese depósito de pigmento marrón negruzco en el tejido conjuntivo se presenta en la cuarta década de la vida como típicas manifestaciones externas de esta enfermedad junto con alteraciones en otros órganos. El término de ocronosis endógena surge como contraposición a otros procesos con depósitos de pigmento, denominándose exógena, generalmente de origen medicamentoso (p. ej., ocronosis exógena por hidroquinona utilizada comúnmente como despigmentante). El exceso de ácido homogentísico se oxida, transforma y polimeriza, formando el pigmento. Tiene características similares a la melanina, así como afinidad por el colágeno de la piel y el cartílago. Se desconoce si este pigmento afecta a la formación de colágeno o si se une al colágeno previamente afectado. Las manifestaciones clínicas generalmente son suficientes para la sospecha del diagnóstico.

Morfología Thomas P. Habif, Eduardo David Poletti

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La ocronosis endógena o alcaptonuria es una enfermedad autosómica recesiva caracterizada por la incapacidad de metabolizar el ácido homogentísico secundario a insuficiencia de la enzima homogentísica oxidasa. Los individuos afectados excretan altas concentraciones de ácido homogentísico en orina, que se oscurece cuando es alcalinizada u oxidada. El ácido homogentísico se oxida y se acumula en los tejidos formando polímeros y generando depósitos de pigmento, de composición desconocida y de un aspecto similar a la melanina.

Los hallazgos mucocutáneos más relevantes son la presencia de placas azul--apizarradas, afectando la piel del pabellón auricular y el cartílago, eventualmente a nivel axilar. La sospecha de ocronosis endógena desde el nacimiento es al apreciar orinas oscuras, que normalmente no lo son a la micción inmediata, pero sí al secarse en el pañal, o cuando se limpian los pañales con jabón. Un hallazgo a nivel auricular es el cerumen oscuro negruzco (figura 4--3). Durante la pubertad en ocasiones se puede apreciar una pigmentación axilar. Entre los 20 y los 40 años de edad se suele observar pigmentación azul--grisácea mal delimitada en los pabellones auriculares y pigmenta-

Figura 4--3. Pabellones auriculares de pacientes con ocronosis adquirida que evidencian el característico tono azul pizarra.

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Atlas práctico de otodermias

ción pardo--grisácea de escleróticas (signo de Osler). Otros lugares habituales de pigmentación son la nariz, la frente, las mejillas, el dorso de las manos, las axilas y los genitales. Se describen pigmentaciones gris--azuladas palmoplantares que podrían ser más características en pacientes con piel más oscura, donde el resto de pigmentaciones cutáneas son menos apreciables, aunque es posible que sea un hallazgo frecuente poco descrito. En ocasiones, si la piel es muy fina o presenta claros signos de daño actínico, se puede observar la pigmentación de tendones y cartílagos. También se describe la presencia de pigmento en las uñas y mucosas, incluso en la vaginal. La pigmentación cutánea se puede acentuar y acelerar en casos de insuficiencia renal como consecuencia de una disminución de la secreción tubular activa. El examen de orina es indispensable, ya que puede confirmar la sospecha diagnóstica. Esa confirmación se consigue mediante el estudio histopatológico, ya que este depósito presenta un color ocre amarillento que se sitúa generalmente en relación con fibras de colágeno del tejido conjuntivo con características degenerativas. Hay fibras de colágeno irregulares con bordes dentados y fracturadas en relación con cúmulos redondeados y alargados de pigmento amarillento de diversos tamaños, así como pequeños gránulos de pigmento en el interior de macrófagos. En los casos inducidos por hidroquinona los macrófagos cargados de pigmento están situados en la dermis superior y habitualmente asociados a escasa melanina en la capa basal epidérmica. Asimismo, serán útiles para el diagnóstico el estudio radiográfico, presencia de antecedentes familiares y, como prueba definitiva, se realiza la determinación del ácido homogentísico en orina (previa alcalinización con amonio y nitrato de plata) para examen con espectrofotometría, la cual permite detectar esta enfermedad desde el nacimiento. En la actualidad la ocronosis endógena no tiene cura, aunque podría ser un buen modelo para una futura terapia de reposición enzimática. La mayor parte de los tratamientos giran en torno al tratamiento sintomático de las secuelas (analgesia, tratamiento quirúrgico y prótesis. Hay dudas con respecto a la eficacia de la vitamina C a largo plazo y sus efectos biológicos. En estudios preliminares in vitro se ha comprobado que el empleo de otros antioxidantes, como la vitamina E y la N--acetil cisteína, interfiere con la polimerización del ácido homogentísico, por lo que podrían demostrar su utilidad en el futuro.

(Capítulo 4)

ACANTOSIS NIGRICANS Eduardo David Poletti, Julio César Salas Alanís Esta entidad se caracteriza clínicamente por la aparición de placas papilomatosas, hiperqueratósicas, aterciopeladas al tacto, de coloración pardo--grisácea y distribución simétrica. La forma más clásica se observa como un aumento de la pigmentación en caras laterales de cuello, axilas, regiones inguinales, flexuras antecubital y retropoplítea, región anogenital y, en estadios avanzados, también en los pequeños pliegues del ombligo, la areola mamaria, las regiones perioral y nasal y los párpados (figura 4--4). Su presencia a nivel de los pabellones auriculares no es frecuente; llega a afectar el conducto auditivo externo en su totalidad y las zonas de los lóbulos. Habrá que tomarla en consideración, aun con su rareza, en los casos severamente afectados de cuello y base de la cabeza, con propensión a la diseminación por continuidad y contigüidad, por ser frecuentemente un marcador de enfermedad sistémica. También puede afectar las palmas de las manos, las plantas de los pies o las mucosas, con acentuación de las líneas de la piel, que muestran un aspecto marcadamente estriado mamelonado y rugoso al tacto. A veces hay lesiones exofíticas--pediculadas, filiformes, de 2 a 5 mm de longitud, con la misma pigmentación oscura. En la forma maligna la afectación de mucosas es casi constante, con proliferaciones papilomatosas sobre las mucosas oral, ocular y genital. Presenta un curso insidioso, lentamente progresivo, salvo cuando se asocia con malignidad, en la cual las lesiones son extensas y de rápida aparición. Esta entidad tiene seis variantes: benigna familiar, asociada a obesidad, asociada a endocrinopatía, asociada a síndromes hereditarios, inducida por medicamentos y maligna (asociada a neoplasia). La aparición de acantosis nigricans en la edad adulta, de manera rápida, con afectación cutánea extensa y participación de mucosas, prurito y queratodermia palmoplantar, debe hacer pensar en la forma maligna. En los hallazgos histológicos, idénticos en todas las variantes, se observa papilomatosis, hiperqueratosis ortoqueratósica, hipogranulosis, acantosis, hiperpigmentación de la capa basal e incontinencia de pigmento. El tipo de tumor asociado en la mayoría de los casos es un adenocarcinoma, en 80 a 90% de localización abdominal. La incidencia de la acantosis nigricans es variable según la raza, desde 1% en los blancos no hispanos hasta 5% en las poblaciones hispanas. Su patogénesis es

Lesiones maculares y pigmentarias

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Figura 4--4. Lesiones hiperpigmentadas, hiperqueratósicas, aterciopeladas y rugosas en oídos, cuello y axila, propias de acantosis nigricans.

desconocida; uno de los mecanismos propuestos es la resistencia a la insulina con hiperinsulinemia reactiva. El exceso de insulina se une a los receptores de los queratinocitos o de los fibroblastos, produciendo un aumento de la proliferación y del crecimiento de las células epidérmicas.

Esta resistencia puede deberse a anomalías genéticas del receptor de la insulina, debidas a la obesidad o a autoanticuerpos contra el receptor de la insulina. En la forma asociada a malignidad puede deberse a la secreción de productos tumorales con actividad insulina--like o de factor de crecimiento transformante alfa.

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Atlas práctico de otodermias

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Capítulo

5

Lesiones papuloescamosas

DERMATITIS SEBORREICA

senta con más frecuencia en pacientes con VIH--SIDA y da cuadros clínicos más evidentes que en pacientes inmunocompetentes. Su principal topografía clínica es en la piel cabelluda (caspa); también puede afectar el centro de la cara, especialmente el surco nasogeniano, las cejas, la región retroauricular y la cara anterior del tórax; generalmente es asintomática (figura 5--1). Su origen es controversial; se considera un padecimiento multifactorial. En la mayoría de los casos se observa una abundante parasitación de levaduras de Malassezia sp.; las más aisladas son M. globosa, M. furfur y M. restricta (figura 5--2). Su presencia se debe al exceso de grasa o sebo, debido a que son levaduras lipodependientes y se mantienen bien en el pH alcalino y con el aumento de sudoración ecrina. La morfología característica es de placas eritematoescamosas oleosas, en ocasiones con bordes activos (similar a las tiñas); en la re-

Denisse Vásquez González, Alexandro Bonifaz

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La dermatitis seborreica es una dermatosis eritematoescamosa crónica y benigna que se presenta en diversas localizaciones, en especial las zonas grasas; puede afectar la piel cabelluda (pitiriasis capitis). En los casos crónicos y severos puede afectar el pabellón auricular, pero especialmente la región retroauricular. Es una entidad multifactorial en la que intervienen factores genéticos, hormonales, ambientales, psicológicos, nutricionales, medicamentosos, neurológicos, inmunitarios e infecciosos. Afecta principalmente a adultos y excepcionalmente a niños recién nacidos; puede presentarse entre 2 y 5% de la población general. Se pre-

Figura 5--1. Característico patrón de distribución de la dermatitis seborreica, en conchas y espacio retroauricular.

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Atlas práctico de otodermias

Figura 5--2. Múltiples levaduras de Malassezia globosa (Gram, 100X).

gión retroauricular se presenta también con lesiones escamosas, con eritema y frecuentemente con depósito de sebo o grasa; en los casos crónicos puede haber fisuras. La mayoría de los pacientes no refieren prurito; sin embargo, entre 10 y 15% de ellos se quejan de prurito de leve a moderado, y cuando hay fisuras puede estar asociado con ardor. El diagnóstico debe ser clínico; sin embargo, es útil una tinción de Gram para observar la presencia o no de levaduras de tipo Malassezia, para indicar un manejo con antimicóticos. El tratamiento es multifactorial; es importante controlar el exceso de grasa, factores psicológicos y medicamentosos. El empleo de antimicóticos tópicos y sistémicos conlleva la disminución de los signos y síntomas en proporción importante. Los más útiles son geles y champús con ketoconazol (2%), ciclopirox (1.5%) y keluamida (dispersor de escamas). Es importante remarcar que es un padecimiento altamente recidivante mientras no se controlen todos los factores predisponentes.

DERMATOFITOSIS DEL PABELLÓN AURICULAR

Denisse Vásquez González, Alexandro Bonifaz, Eduardo Cervantes Gutiérrez De las tiñas del cuerpo, la de la cara, llamada también tinea faciei, ocupa aproximadamente entre 1 y 3% de todas las dermatofitosis. Por extensión pueden afectar la oreja, toda la piel del pabellón auricular e incluso el conducto auditivo externo, similar a una otomicosis por

(Capítulo 5) hongos oportunistas; sin embargo, la infección en este tipo de padecimientos se inicia de forma exógena. Las manifestaciones clínicas son similares a las del resto del cuerpo, es decir, las lesiones se presentan en forma de placas eritematoescamosas con bordes activos y pruriginosas; en general la parasitación es sólo sobre la piel del pabellón auricular, pero puede extenderse afectando el conducto auditivo, el cual se presenta con edema y exfoliación del epitelio, y rara vez se afectan capas subepiteliales. Las tiñas de cara y de pabellón auricular son casi siempre consecuencia de otros tipos de tiñas, en particular de tiñas de pies y onicomicosis, y por lo regular es el mismo paciente quien se autoinocula en estos sitios; es importante remarcar que en la cara muchos paciente se automedican con esteroides, por lo que se presentan como tiñas incógnito, es decir, con placas ligeramente escamosas, con menor eritema y sin bordes activos (figura 5--3). La mayoría de los casos son producidos por dermatofitos del género Trichophyton, siendo los más frecuentes T. rubrum, T. mentagrophytes y T. tonsurans. Es un padecimiento más frecuente en adultos y excepcional en niños, en los que es más frecuente que sea ocasionado por Microsporum canis. Clínicamente es importante distinguirlas de cuadros de dermatitis seborreica, dermatitis por contacto e impétigo. El diagnóstico de laboratorio confirma la entidad; se deben hacer exámenes directos con KOH, donde se observan filamentos delgados, largos y tabicados. El agente etiológico se obtiene en los medios de cultivo habituales de Sabouraud simple y con antibióticos; sin embargo, por lo regular tardan de 25 a 30 días. De ahí que el examen en fresco sea sumamente útil para confirmar el diagnóstico (figura 5--4). El tratamiento depende de la extensión de la dermatofitosis, así como del involucro del conducto auditivo. En casos banales y poco extensos se pueden usar antimicóticos tópicos; son sumamente útiles los derivados imidazólicos (bifonazol, ketoconazol, sertaconazol, etc.) y las aminas (terbinafina, butenafina y ciclopiroxolamina). En los casos extensos es necesario el empleo de antimicóticos sistémicos; los más útiles son terbinafina e itraconazol.

OTOMICOSIS Denisse Vásquez González, Alexandro Bonifaz La otomicosis u otitis micótica externa es una infección causada por hongos oportunistas, generalmente del gé-

Lesiones papuloescamosas

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A

B

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Figuras 5--4. A. Filamentos al examen directo (KOH, 40X). B. Microconidios de Trichophyton rubrum (eritrosina, 60X).

Figura 5--3. Típicas lesiones policíclicas, borde sobreelevado y centro descamativo, compatibles con tiña del oído.

nero Aspergillus, y en menor proporción por otros hongos filamentosos y levaduras del tipo Candida. Por lo regular la otomicosis se inicia como una colonización del conducto auditivo externo por los propios hongos que integran su flora, o bien que llegan a él por el aire o por objetos externos. Los factores predisponentes más importantes son exceso de humedad, mala higiene, uso constante de hisopos (cotonetes), antibioticoterapia y corticosteroides tópicos, así como cirugías, especialmente la mastoidectomía. La parasitación de los hongos por lo general queda confinada a la capa córnea, generando un ligero proceso inflamatorio; cuando el paciente tiene un exceso de cerumen las masas filamentosas micóticas se entremezclan, formando un tapón que impide mecánicamente la audición. Las especies más frecuentes son Aspergillus flavus, A. niger y A. fumigatus, y entre las levaduras Candida albicans. La otomicosis es una infección unilateral y casi exclusiva del conducto auditivo externo; excepcionalmente puede afectar el pabellón auricular o rebasar la

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 5) Los diagnósticos diferenciales más importantes son con otitis bacteriana, tiñas, impétigo, dermatitis seborreica y dermatitis por contacto. El diagnóstico de laboratorio se hace mediante exámenes directos con KOH; por lo regular al microscopio se observan abundantes hifas; para especies de Aspergillus se observan cabezas aspergilares y para las especies de Candida se ven cúmulos de blastoconidios más seudohifas, que indican el estado parasitario. Los cultivos repetidos en medios habituales y Sabouraud simple confirman el agente etiológico (figura 5--6). El tratamiento de elección es la limpieza del conducto auditivo, extrayendo mecánicamente los restos de cerumen y detritos celulares con solución de Burrow (acetato de aluminio a 5%); son también útiles los antimicóticos tópicos, como los imidazólicos y la nistatina. El uso de antifúngicos sistémicos es sólo para evitar las recidivas o reinfecciones, y se aconseja combinarlos con terapia tópica y limpieza del conducto auditivo.

Figura 5--5. Otomicosis por Aspergillus flavus posterior a mastoidectomía radical.

DERMATITIS ATÓPICA

membrana timpánica. El canal o conducto auditivo externo se presenta edematizado, con costras y eritema, y está acompañado de exfoliación del epitelio superficial, que en ocasiones puede extenderse hacia el pabellón auricular. La sintomatología más frecuente es sensación de plenitud ótica y sobre todo intenso prurito e hipoacusia. A la otoscopia se observa perfectamente la parasitación del canal auditivo por masas filamentosas, tapizada por un líquido cremoso que da el aspecto de papel secante mojado (figura 5--5).

A

Pablo Campos Macías Es un padecimiento inflamatorio crónico y recidivante, de causa desconocida, caracterizado clínicamente por tener un bajo umbral al prurito, piel seca y antecedentes familiares de atopia. Con la palabra atopia se ha descrito un estado de hipersensibilidad inespecífica que determina que estos individuos y sus familiares sean propensos a padecer un grupo de padecimientos llamados atópicos: rinitis alérgica, asma, dermatitis atópica y conjunti-

B

Figura 5--6. A. Cabezas aspergilares al examen directo (KOH, 20X). B. Cultivo de Aspergillus flavus (azul de algodón, 40X).

Lesiones papuloescamosas

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vitis primaveral, pudiendo presentarse en un mismo paciente en forma sucesiva, alterna o simultánea (70% de los casos). Su etiopatogenia no es clara; se considera una patología multifactorial, señalándose en forma prioritaria una predisposición genética, alteraciones inmunitarias que llevan a disfunción inmunitaria mediada por IgE con alteraciones en la barrera cutánea como consecuencia de la inflamación local y por otro lado un defecto intrínseco de las células epiteliales que llevan a una disfunción de la barrera cutánea. De acuerdo con la edad, el enfermo presenta diferentes variantes clínicas. En la lactancia afecta principalmente la cara, respetando la región centrofacial, manifestándose como placas eritematosas y escamosas, piel cabelluda con un patrón clínico de dermatitis seborreica, superficies extensoras de extremidades y dermatitis por pañal recidivante. Durante esta etapa frecuentemente hay afección de los pliegues retroauricular y sublobular con presencia de fisuras o escamas de aspecto seborreico (figura 5--7); posterior a la lactancia la topografía se modifica, predominando en pliegues y superficies de flexión, como regiones antecubitales, huecos poplíteos, cuello e ingles; en esta etapa es frecuente observar la afección del oído, pudiéndose observar únicamente fisuras retroauriculares o por debajo del lóbulo, intermitentes, o bien la presencia de placas eccematosas, en su forma seca o frecuentemente en su fase “llorosa”; pueden afectar la piel de todo el oído, incluyendo el conducto auditivo y la piel periauricular (figura 5--8).

Figura 5--7. Paciente atópico con sugestiva afección eritematoescamosa auricular.

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La evolución natural de la dermatosis es hacia la mejoría o remisión al llegar la pubertad. Las complicaciones más frecuentes son las infecciones bacterianas y las virales, así como dermatitis por contacto por la aplicación de medicamentos o remedios y el estado más grave, conocido como eritrodermia. Es importante explicarle al paciente o a sus padres la naturaleza y el comportamiento de la enfermedad, y su curso crónico con etapas de exacerbaciones. Es conveniente usar sustitutos de jabón, ropa suave de algodón y uñas cortas. En la fase llorosa hay que usar fomentos con polvos de calcio y aluminio o infusiones de manzanilla, y en la fase seca usar frecuentemente hidratantes y emolientes. En casos severos se usan esteroides de baja potencia y por periodos cortos de tiempo; los inhibidores de la calcineurina, que son inmunomoduladores con efecto antiinflamatorio, se pueden usar como una alternativa a los esteroides; no es conveniente usarlos en menores de dos años de edad ni por largos periodos de tiempo. Los antihistamínicos son de poca utilidad.

PSORIASIS VULGAR

Adameck Abrahám Hernández Collazo, Yolanda Zamorano Guerrero, Eduardo David Poletti Numerosas dermatosis inflamatorias afectan comúnmente el oído externo y sus contornos, destacando las lesiones eccematosas y descamativas. Se impone un diagnóstico diferencial amplio, toda vez que la morfología es bastante similar. La psoriasis vulgar (común) puede afectar el oído en aproximadamente 20% de los pacientes, como hecho aislado o como extensión desde la piel cabelluda. Particularmente suele observarse a nivel de la concha y la región preauricular. En la exploración destacan las placas eritematopapulares y escamosas, bien demarcadas, secas, ásperas, en cualquier sitio del oído o espacios periauriculares. Son sugestivas las pápulas cubiertas de escama blanquecina y brillante (micácea, yesosa) que eventualmente se extienden hasta los bordes de implantación del cabello colindante. Es frecuente que este padecimiento se vea agravado por el traumatismo repetido (rascado, uso de cotonetes, polimedicación, etc.) que conduce a la frecuente presentación de lesiones inflamatorias contiguas e isomórficas (fenómeno de Köebner). Más de la mitad de los en-

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 5)

Figura 5--8. La dermatitis atópica en su máxima expresión: un estado eritrodérmico exfoliativo y liquenizado.

fermos pueden mostrar alteraciones ungueales, y hasta 5% de los pacientes pueden desarrollar algún tipo de afección en las articulaciones. Los casos de psoriasis inversa (otra forma de presentación no clásica) involucran preferentemente las regiones intertriginosas (área retroauricular) mostrando placas eritematosas, maceradas y con múltiples fisuras. Los diagnósticos diferenciales más importantes a considerar con la psoriasis en esta peculiar topografía son dermatitis seborreica, lupus eritematoso discoide, eccema alérgico crónico por contacto, dermatitis atópica y pitiriasis rubra pilaris.

PSORIASIS EN EL PLIEGUE RETROAURICULAR Y LA PIEL CABELLUDA José Avelino Seijo Cortés La psoriasis invertida o intertriginosa se define como psoriasis localizada en las áreas de los pliegues cutáneos; tal es el caso de la axila, el pliegue interglúteo, el área perianal, pliegues retroauriculares, pliegues genitales, abdominales e inframamarios.16

Lesiones papuloescamosas

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Figura 5--9. Pacientes con psoriasis, con típica distribución de placas blanquecinas y micáceas en piel cabelluda y oídos.

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Se caracteriza por placas eritematoescamosas cuya escama es blanconacarada (micácea); con frecuencia son pruriginosas, y el mismo rascado puede generar la extensión de las lesiones (fenómeno de Köebner). Puede complicarse con dermatitis por contacto e impétigo secundario.17

La piel cabelluda es una de las áreas más afectadas en la psoriasis (79%), además de la región retroauricular.18 En la piel cabelluda y la región retroauricular el diagnóstico diferencial por excelencia es la dermatitis seborreica; otros diagnósticos diferenciales a tener en cuenta son secundarismo sifilítico, tiña de la cabeza y liquen

Figura 5--10. Placas psoriáticas eritematopapulares y descamativas yesosas en disposición bilateral, rebasando la línea demarcatoria del cabello.

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Atlas práctico de otodermias

plano.17 En su manejo se emplean champús con alquitrán, así como con ácido salicílico, esteroides tópicos de baja potencia (en esta localización el manejo con esteroides tópicos potentes por periodos largos mayores de cuatro semanas puede resultar en atrofia, estrías y telangiectasias) e inhibidores de calcineurina tópicos (tacrolimus, pimecrolimus), así como derivados de la vitamina D (calcipotriol).18 Una característica importante y a veces olvidada del alquitrán es su eficacia para contener el prurito; su inconveniente es que tiñe el pelo y su olor resulta desagradable. Los antifúngicos imidazólicos también han sido usados con cierto éxito, ya que el sobrecrecimiento de Pityrosporum es algo que sucede con frecuencia tanto en la dermatitis seborreica como en la psoriasis de la piel cabelluda.19 Los tratamientos sistémicos, como metotrexato, ciclosporina y acitretina, están indicados en pacientes con enfermedad recalcitrante.19

LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE

Amado Saúl Cano, Patricia Chang El lupus eritematoso es una enfermedad autoinmunitaria del tejido conjuntivo y de los vasos sanguíneos que puede afectar cualquier órgano del cuerpo, incluyendo la piel. Es una enfermedad predominante en las mujeres entre la segunda y la tercera décadas de la vida. Se conocen tres variedades clínicas: el lupus eritematoso discoide o cutáneo crónico, el subagudo y el agudo o sistémico. El lupus eritematoso discoide se caracteriza por la aparición de placas de eritema, escamas adherentes y atrofia cuando es muy crónica su evolución. Son placas muy bien definidas, rodeadas a menudo de un halo hiperpigmentado, que suelen presentarse en zonas expuestas de la piel, como la cara en mejillas y nariz en forma de mariposa, la piel cabelluda y el pabellón auricular. También puede haber lesiones en la “V” del escote y en las caras externas de brazos y antebrazos. La evolución es crónica y asintomática. No hay lesiones viscerales. En las variedades subaguda y aguda o sistémica las lesiones cutáneas no son tan conspicuas; hay eritema, edema, pigmentación, escamas no adherentes y datos de vasculitis, sobre todo en las palmas de las manos y las plantas de los pies, así como aspecto livedoide en las piernas. También hay una intensa fotosensibilidad. Estas lesiones pueden confundirse con las de la dermatomiositis. En estos casos pueden afectarse órganos como

(Capítulo 5) el corazón, el pulmón y sobre todo el riñón, lo cual es frecuente causa de muerte. Es excepcional que se vean lesiones discoides en el lupus eritematoso sistémico. Las lesiones discoides son muy características, y basta el aspecto clínico para el diagnóstico. Sin embargo, una biopsia puede ser concluyente de la enfermedad al observarse una hiperqueratosis con tapones córneos y licuefacción de la membrana basal. En cambio, en el lupus sistémico ni las características clínicas ni las histológicas son suficientes para el diagnóstico. La inmunofluorescencia puede demostrar la presencia de una banda de inmunorreactantes en la unión dermoepidérmica: la banda lúpica, presente en el lupus discoide sólo en la piel afectada y en la piel sana y la afectada en el sistémico. En el lupus discoide no hay síntomas generales ni daño en órganos, lo cual sí se evidencia en mayor o menor grado en las formas sistémicas. Tampoco hay anticuerpos circulantes contra los componentes del núcleo celular en el lupus discoide, como los hay en el lupus sistémico. El tratamiento del lupus discoide es con cloroquinas y talidomida por vía oral. El uso de corticosteroides tópicos acelera la aparición de la atrofia. En los casos sistémicos es indispensable el uso de corticosteroides por vía sistémica, solos o combinados con otros inmunomoduladores.

ESCABIASIS NORUEGA

Luis Manuel Sánchez Navarro La sarna costrosa, anérgica, hiperqueratósica o noruega es una variante poco frecuente de la sarna, altamente contagiosa por la gran cantidad de parásitos que habitan las lesiones cutáneas (millares) que se descaman, llegando a encontrarse incluso en las escamas de medio ambiente que comparte el paciente. Fue descrita por primera vez en Noruega en 1848 en un grupo de pacientes con lepra. De ahí la sinonimia de sarna noruega. A diferencia de la sarna común o clásica, esta dermatosis es poco pruriginosa o no pruriginosa; se caracteriza por placas eritematoescamosas de aspecto terroso y surcos hiperqueratósicos, sobre todo en manos, zonas de flexión, codos y nalgas. Las palmas de las manos y las plantas de los pies están engrosadas y fisuradas; debajo de las uñas se acumula estrato córneo, lo que da un aspecto psoriasiforme. De forma característica compromete la cara, la piel cabelluda y los pabellones auriculares. Se desconoce la

Lesiones papuloescamosas

También se usa como tratamiento tópico benzoato de bencilo y permetrina a 5%. En algunos pacientes se hace necesaria una segunda o una tercera dosis de ivermectina con intervalos de una a dos semanas.

TRASTORNOS DE LAS GLÁNDULAS SEBÁCEAS

María Isabel Herane, Víctor Javier Leal Ascencio, Eduardo David Poletti El acné a nivel de los oídos (figura 5--13) se manifiesta con lesiones variadas que conforman un aspecto polimorfo de lesiones no inflamatorias (seborrea y comedones cerrados y abiertos) e inflamatorias (pápulas, pústulas, nódulos, quistes y abscesos).

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incidencia de la sarna anérgica; se han descrito casos en pacientes inmunocomprometidos: neoplasias malignas, inmunodeficiencias, trastornos neuropsiquiátricos, de desnutrición grave, los sometidos a terapias con esteroides o inmunosupresores y recientemente en afectados por el virus de la inmunodeficiencia humana. Los auxiliares diagnósticos son la observación del ácaro mediante la técnica del raspado y la observación microscópica, donde se demuestra la alta infestación del Sarcoptes scabiei en diferentes etapas evolutivas. Por lo general el diagnóstico es tardío debido a la baja frecuencia de la enfermedad y lo atípico de su manifestación clínica, llegando a confundirse con psoriasis, dermatitis seborreica, eritrodermias y enfermedad de Darier. Este tipo de sarna costrosa favorece brotes intrahospitalarios epidérmicos de sarna típica. En cuanto al tratamiento, se obtienen mejores resultados al combinar la ivermectina oral a dosis de 200 μg/ kg a dosis única (figura 5--12).

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Figura 5--11. Se aprecian placas de eritema, escama y atrofia, características de lupus discoide.

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 5)

Figura 5--12. Placas escamocostrosas, grisáceas, adherentes, porosas y pulverizables, propias de escabiasis anérgica, que evolucionaron favorablemente luego de ser tratadas por tres semanas con ivermectina oral.

Predominan característicamente en las áreas en que abundan los folículos pilosebáceos y con sensibilidad particular a los andrógenos (el oído externo es buen órgano blanco). Como estigma clínico pueden quedar lesiones residuales, que van desde máculas hasta cicatrices de todo tipo: atróficas, hipertróficas y, peculiarmente, queloides. Las lesiones logran distribuirse en conchas auriculares, espacios retroauriculares, lóbulos y contornos preauriculares. En su etiopatogenia destaca inflamación crónica de la unidad pilosebácea como reflejo de un fenómeno secuencial. Debe subrayarse que existen tres tipos diferentes de folículos integrado la unidad pilosebácea: vellosos, terminales y sebáceos. Estos últimos son los que característicamente tienen glándulas sebáceas multilobuladas y grandes que se lo-

calizan en la cara y los oídos, en la parte superior del pecho y el dorso. Esto sucede cuando los andrógenos inducen una producción excesiva de sebo, junto con descamación anormal del epitelio folicular pilosebáceo y, consecuente obstrucción--taponamiento (por sebo más queratina) que permiten la multiplicación de Propionibacterium acnes e inflamación crónica. Es una enfermedad multifactorial, y a menudo hay antecedentes familiares. Se han encontrado evidencias de herencia autosómica dominante. Más de 50% de los pacientes tienen al menos un pariente de primer grado con este trastorno. Las distintas clasificaciones del acné son aún motivo de controversia. Diversos grupos de especialistas, como el Grupo Latinoamericano de Estudio del Acné (GLEA), han acordado una clasificación en relación con las característi-

Figura 5--13. Nódulos, quistes y abscesos en pacientes con acné inflamatorio en fase crónica agudizada.

Lesiones papuloescamosas

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cas morfológicas, la presencia de lesiones de retención e inflamatorias y su severidad. De acuerdo a esto se pueden considerar las variantes: comedónica, papulopustulosa, noduloquística, formas especiales como acné conglobata y fulminans y otras como excoriado, neonatal, infantil, prepuberal, del adulto, cosmético, mecánico o friccional, ocupacional e inducido por fármacos. Aunque el diagnóstico resulta obvio hasta para el lego, en ocasiones la edad del paciente, el color de su piel y diferentes síntomas asociados pueden dificultar el reconocimiento del cuadro clásico de otras entidades casi tan frecuentes como el acné mismo. Este diagnóstico diferencial deberá ser con: S S S S

Rosácea. Dermatitis seborreica. Foliculitis dermatitis perioral. Tumores benignos.

El tratamiento está encaminado a corregir los factores etiológicos que contribuyen a su desarrollo, esto es, regular la secreción sebácea, evitar la obstrucción del folículo y la formación del comedón, así como disminuir la población bacteriana. La cantidad y la intensidad de las medidas terapéuticas estarán en relación con la gravedad del acné. En algunos casos será suficiente con el tratamiento tópico, mientras que en otros será necesario además el tratamiento sistémico.

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Rosácea Los cambios fimatosos corresponden a sobrecrecimiento de tejido edematoso, firme, indoloro, no depresible, del área afectada por la enfermedad: nariz (rinofima); oreja (otofima); mentón (gnatofima); frente (protofima) y párpados (blefarofima). De todas las formas clínicas de esta etapa de la rosácea la más frecuente es el rinofima (figura 5--14). El otofima por rosácea afecta principalmente la mitad inferior de los hélix y los lóbulos de las orejas. Es de ocurrencia ocasional y sólo se han reportado algunos casos. Clínicamente se presenta como linfedema localizado con piel suave, edematosa, inflamada pero indolora, o como una o más masas color piel, de crecimiento lento, en la región auricular a nivel de la concha y el trago, pudiendo obstruir incluso el conducto auditivo externo. Estos pacientes pueden presentar simultáneamente o tener antecedentes de rosácea papulopustular y rinofima, o tener episodios de rosácea ocular. Algunos casos pueden presentar infestación con Demodex secundaria

Figura 5--14. Fase eritemato--telangiectásica acompañada de otofima, propia de rosácea ótica.

al linfedema. El estudio histopatológico demuestra el linfedema como mecanismo subyacente en muchos casos. Hay edema dérmico, fibrosis progresiva, infiltrado inflamatorio linfocítico y de plasmocitos, ectasia manifestada por vasos linfáticos dilatados y vasos sanguíneos con paredes engrosadas en aumento. En ocasiones pueden presentarse acantosis epidérmica, papilomatosis e hiperqueratosis. En los casos en que el infiltrado linfocítico rodee folículos pilosebáceos prominentes se puede pensar como etiología en el otofima. Otras causas de linfedema e inflamación crónica de las orejas serían: a. Otras dermatosis inflamatorias crónicas, como psoriasis, eccema, infecciones (erisipelas), traumas (quemaduras por frío) o linfedema primario congénito. b. Malformaciones vasculares con hipertrofia tisular. El diagnóstico diferencial también se debe hacer con granuloma eosinofílico, sarcoidosis o linfoma. Se han descrito casos de malignización en rinofima, por lo que se recomienda que el tejido extirpado sea examinado para descartar carcinoma basocelular, carcinoma espinocelular o angiosarcoma. El tratamiento dependerá de la severidad de la condición. El láser Ktp o de CO2 puede ayudar en la escisión

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 5)

Figura 5--15. Comedones abiertos en lóbulo y espacio retroauriculares propios del síndrome de Favré--Racouchot.

quirúrgica de masas nodulares. La cirugía con resección de las masas tumorales es lo más empleado, con poca formación de cicatrices. Cirugías más agresivas se recomiendan en casos de probable malignización. Algunos han usado isotretinoína oral (especialmente en casos asociados con rosácea glandular) o dapsona vía oral.

Síndrome de Favré--Racouchot Denominada también elastoidosis a quistes y comedones, es una variante de la elastoidosis actínica senil (figura 5--15). Afecta con mayor frecuencia a varones adultos. Las lesiones se localizan en áreas auriculares, cigomáticas, periorbitarias y nasal. En particular a nivel de oídos, afecta pabellones y espacios retroauriculares. Se caracteriza por la presencia de numerosos comedo-

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 5)

Capítulo

6

Otodermias vesículo--ampollosas y pustulares

GENERALIDADES

Epidermólisis bulosa congénita Las ampollas aparecen al nacer, se originan tras un evento traumático y frecuentemente aparecen en las palmas de las manos y las plantas de los pies; son flácidas y al romperse dejan una costra melicérica, sin atrofia o cicatriz. La formación de ampollas ocurre con mayor frecuencia en la infancia y disminuye con la edad (figura 6--2).

Patricia Chang, Eduardo David Poletti, Julio César Salas Alanís

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Otodermias vesículo--ampollosas y pustulares

Herpes simple

El despegamiento del epitelio que ocasiona la aparición de vesículas, ampollas o pústulas puede producirse por diferentes mecanismos, tales como infecciones, mutaciones genéticas, alteraciones inmunitarias, traumatismos, fármacos o alteraciones metabólicas. De las diversas lesiones primarias de contenido líquido que se disponen a nivel del pabellón auricular, las originadas con mayor frecuencia son por infecciones virales, bacterianas, eccemas alérgicos tanto irritativos como crónicos por contacto, dermatosis inmunobulosas, vasculitis y lesiones fisicomecánicas (p. ej., condrodermatitis por presión de la almohada de la cama). El internista debe considerar que un trastorno como la porfiria cutánea tarda, la seudoporfiria, la fototoxicidad o enfermedades ampollosas concurrentes pueden ocasionar la aparición de lesiones de contenido líquido en pacientes en hemodiálisis. Para el lego la exposición al frío intenso (frostbite), sea climático o por uso de espray de cloruro de etilo, entre otros, se acompaña de dolor intenso, cianosis y aparición de ampollas o escaras (figura 6--1). La indolente actitud de no usar orejeras en los meses de invierno ha propiciado más casos de otodermias a frigore.

Más comúnmente visto en individuos con antecedentes de atopia (eccema herpeticum), puede aparecer súbitamente, precedido de sensación ardorosa y parestesias, con lesiones agrupadas en racimo, de aspecto vesiculo-

Figura 6--1. Afección eritematovinosa y ampollar propia del daño por frío.

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 6)

Figura 6--2. Pacientes con epidermólisis bulosa congénita; se muestran extensas áreas auriculares con estigmas crónicos.

pustular, afectar cualquier parte de las regiones de los carrillos y extenderse al área preauricular o propiamente auricular. También puede aparecer como inoculación por frotamiento (p. ej., el herpes o tinea gladiatorum cuando un competidor lo tiene en el labio o en alguna otra parte del cuerpo y lo inocula al contrincante) y en caso de usar un casco o un teléfono celular contaminados.

Foliculitis Es de aparición más común en pacientes geriátricos o diabéticos. Se muestra inicialmente con pústulas y des-

A

pués como nódulo o quiste (figura 6--3) abscedado, generalmente propiciado por estafilococo y con asiento frecuente a nivel del hélix.

Otitis externa (oídos de nadador) Es una severa afección por Pseudomonas con afección profunda del oído; su variante más grave es la otitis externa maligna. Se sospecha al encontrar pústulas, eritema, edema, maceración fétida, exudado blanco amarillento y otalgia severa (figura 6--4) preferentemente en pacientes que cursan con diabetes o VIH, o que reciben inmunosupresores sistémicos. El cloro y otras sustan-

B

Figura 6--3. A. Múltiples pústulas y nódulos en paciente diabético con foliculitis. B. Quiste abscedado en pabellón auricular, fase aguda.

Otodermias vesículo--ampollosas y pustulares

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vo, originando obstrucción y dolor por despegamiento por el mínimo roce (figura 6--5). Por lo general antes de ubicarse en el oído el paciente ya ha tenido lesiones en la cavidad oral y en diferentes partes del cuerpo.

Hidrosadenitis supurativa crónica

Figura 6--4. Pústulas con exudado blanco amarillento en fosa triangular y conchas auriculares en paciente con otalgia, presuntas diagnósticas de otitis externa pseudomónica.

cias contenidas en las piscinas favorecen que disminuya el efecto acidificante del cerumen producido por las glándulas apocrinas, el cual tiene un efecto bactericida para gramnegativos. Estas afecciones pueden complicarse con necrosis cartilaginosa, osteomielitis, parálisis del nervio facial y sepsis.

Pénfigo vulgar

Porfiria cutánea tarda Se observaban principalmente en el dorso de las manos numerosas lesiones erosivas, la mayoría evolucionadas, cubiertas por costras serohemáticas, algunas desprendidas en la periferia, múltiples cicatrices hipopigmentadas de pequeño tamaño y aspecto estrellado y aislados quistes de millium. Puede acompañarse de erosiones, cicatrices y marcada fotosensibilidad. Más raramente se encuentran hipertricosis, hiperpigmentación, calcificación distrófica y cambios esclerodermiformes. Seudoporfiria El término seudoporfiria hace referencia a la aparición de ampollas, erosiones, prurito y fragilidad capilar en

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Se caracteriza por extensas ampollas flácidas que erosionan y encostran en todas su extensión el canal auditi-

Es una enfermedad del epitelio folicular que recubre las glándulas apocrinas. La modalidad de tratamiento más efectiva en la actualidad es la resección quirúrgica de todo el tejido afectado, más allá de los límites clínicos de la enfermedad, y debe tenerse en cuenta siempre en los casos refractarios, cuando sea posible.

Figura 6--5. Dos momentos clínicos de pacientes con pénfigo vulgar y evidente signo de Nikolsky.

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Atlas práctico de otodermias

Figura 6--6. Ampolla de aparición intempestiva en antihélix luego de fotoexposición. Se sospechó seudoporfiria por medicamentos.

pacientes en hemodiálisis o en procesos de diálisis, y se precipita con mayor frecuencia por el uso de antiinflamatorios no esteroideos (naproxeno) y otros fármacos, como derivados del ácido propiónico y casos aislados asociados a rofecoxib, celecoxib, ciclosporina, piridoxina, 5--fluorouracilo, amiodarona, flutamida, dapsona, nabumetona, voriconazol, anticonceptivos orales, furosemida, bumetanida, oxaprozina, clortalidona y retinoides orales (figura 6--5). Las manifestaciones cutáneas de la porfiria y la seudoporfiria se deben al efecto de la radiación lumínica sobre las porfirinas acumuladas en la piel, con liberación de radicales libres que ocasionan daño tisular y determinan la aparición de ampollas en zonas fotoexpuestas (figura 6--6). La diferenciación entre porfiria y seudoporfiria requiere la determinación de porfirinas en plasma, orina y heces.

Dermatosis IgA lineal Es una enfermedad vesiculoampollosa que consiste en la aparición de lesiones en forma de placas eritematosas policíclicas o anulares con las vesículas y/o ampollas en la periferia, adoptando un patrón que se ha comparado con un collar de perlas. Tal como su nombre lo indica, presenta depósitos lineales de IgA a lo largo de la membrana basal. Es la enfermedad ampollosa autoinmunita-

(Capítulo 6) ria más frecuente de la infancia y también la más frecuentemente inducida por fármacos. De éstos, el que se ha involucrado con mayor frecuencia (más de la mitad de los casos) es vancomicina, pero también han sido implicados otros antibióticos (penicilina y sus derivados, sobre todo), medicaciones para la hipertensión (inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, antiepilépticos, hipolipemiantes y antiinflamatorios no esteroideos). Tanto en las enfermedades vesiculoampollosas como en las pustulosas puede haber alteraciones de la cohesión epidérmica o dermoepidérmica producida por autoanticuerpos dirigidos contra los componentes proteicos de las estructuras del epitelio especializadas en esta función (desmosomas, hemidesmosomas y membrana basal). Ante la sospecha clínica de estas entidades se debe proceder a realizar pruebas rápidas como la de Tzanck (búsqueda de partículas virales con imágenes “en costal de canicas” sugestivas de daño herpético), o bien muestras del exudado para tinciones como las de Gram o Giemsa. La obtención de una biopsia cutánea que contenga lesiones clínicas representativas, así como también de una muestra de piel o mucosa sana perilesional e incluso una muestra de suero del paciente, aporta información muy orientadora para el diagnóstico, ya que muestra la localización de la ampolla (intraepidérmica o subepidérmica) y también permite visualizar las características del infiltrado inflamatorio acompañante. Para confirmar el diagnóstico y diferenciarlas (p. ej. las enfermedades ampollosas no autoinmunitarias) es imprescindible la demostración de la presencia de autoanticuerpos, depositados en piel o mucosa perilesional, o circulantes en suero. El avance de las técnicas de biología molecular ha permitido conocer con mayor precisión los diferentes antígenos frente a los cuales van dirigidos los autoanticuerpos y poner a punto las técnicas de análisis de inmunoabsorción ligado a enzimas para el diagnóstico, mediante técnicas como la inmunofluorescencia directa, la indirecta e inmunoblot de extractos proteicos epidérmicos o dérmicos. La microscopia electrónica es un método de referencia, dado que puede determinar tanto el nivel del plano de despegamiento como las alteraciones ultraestructurales de las proteínas afectadas (filamentos de queratina, desmosomas, hemidesmosomas, fibrillas y filamentos de anclaje). En los últimos años se han incluido en el arsenal terapéutico fármacos que han cambiado en ocasiones el pronóstico de las mismas y son mejor tolerados que los clásicamente conocidos: ciclofosfamida, azatioprina y micofenolato de mofetilo. Los avances en el conocimiento patogénico de la enfermedad han permitido

Otodermias vesículo--ampollosas y pustulares crear nuevas terapias con anticuerpos, rituximab e inmunoglobulinas intravenosas que mejoran de manera importante el pronóstico de vida de los pacientes.

HERPES ZOSTER Y SÍNDROME DE RAMSAY--HUNT

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Griselda Montes de Oca Sánchez, Rosa María Ponce Olivera, Andrés Tirado Sánchez El virus varicela zoster pertenece a la familia de los Herpesviridae, que son DNA--virus, específicamente al subtipo III; éste tiene la peculiaridad de ser neurotrópico con desmielinización y alteración en la neuraxis de los nervios; por lo tanto, puede afectar los sensitivos, ocasionalmente los motores y los del sistema nervioso central; esto va a depender del estado inmunitario del paciente (mielitis y vasculopatías focales). Cuando ocurre la primoinfección se produce la varicela, quedando el virus en su fase latente en las raíces dorsales de los ganglios, y cuando ocurre una reactivación viral, ya sea por reinfección o por deterioro de la inmunidad, principalmente la de tipo celular, se produce el herpes zoster, neuralgia posherpética, vasculopatía, mielopatía, necrosis retiniana y cerebelitis, entre otras. La incidencia del herpes zoster es de 5/100 000 personas; incrementa con la edad, al igual que su severidad. La afección más frecuente es a nivel de los nervios costales, seguidos de la rama oftálmica del nervio trigémino. Rara es la afección de otros nervios, como los cervicales, los lumbares y los de la región sacra. El herpes zoster ótico o síndrome de Ramsay--Hunt fue descrito en 1907 por James Ramsay--Hunt; se debe a la reactivación del virus varicela zoster en el ganglio geniculado, el cual se puede demostrar por PCR de tiempo real en el mismo ganglio. Originalmente se describió la participación del VII par craneal (nervio facial), precedido generalmente de otalgia, vesículas a nivel de la mucosa de conducto auditivo externo, y en raras ocasiones afecta la membrana timpánica, los tercios inferiores de la lengua, el paladar duro y la piel adyacente, con parálisis facial ipsilateral; posteriormente Ramsay-Hunt describió que también puede afectar el VIII par craneal (nervio vestibulococlear), con la consecuente pérdida de audición, tinnitus, vértigo y nistagmus (figura 6--7). Actualmente se ha reportado que pueden estar involucrados otros nervios por su proximidad anatómica a los

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antes mencionados, como son el V (trigémino), el VI (motor ocular externo), el IX (glosofaríngeo) y el X (vago) pares craneales, y sólo hay dos reportes en la literatura mencionando afección del XII par craneal (hipogloso), aunque anatómicamente no hay una explicación. Hay dos teorías de por qué hay involucro de los pares craneales. Ramsay--Hunt supuso que la propia inflamación que se produce en el ganglión podría afectar al nervio contiguo por su proximidad anatómica. Otros piensan que las polineuropatías craneales ocurren por la diseminación del virus por el torrente sanguíneo a través de las ramas pequeñas de la arteria carótida. La parálisis facial en este síndrome es más severa y es difícil la recuperación total de los músculos faciales de la cara, si se compara con la parálisis de Bell, con la cual se debe realizar diagnóstico diferencial; es de etiología desconocida en la mayoría de los casos y la recuperación puede ser más ad integrum (figura 6--8). El diagnóstico de este padecimiento generalmente es clínico, pero puede realizarse PCR en tiempo real, y en los casos que se presten a confusión se podría realizar resonancia magnética, en la que se observa prominencia de los nervios involucrados. El tratamiento debe instalarse independientemente del tiempo de inicio de las vesículas, para evitar las complicaciones, con aciclovir, valaciclovir o famciclovir.

IMPÉTIGO

Amado Saúl Cano El impétigo (del latín ab impetu: impetuoso) es una infección superficial de la piel causada por Staphylococcus aureus y/o Streptococcus beta hemolítico. Puede presentarse en primera instancia en la piel (impétigo primitivo) o complicar dermatosis pruriginosas. Es una enfermedad muy frecuente, sobre todo en los niños, y altamente contagiosa. El impétigo primitivo se localiza de preferencia alrededor de orificios naturales como la nariz, la boca y los pabellones auriculares. Subsecuente a una rinitis o a una otitis, se inicia como una zona eritematosa, y luego aparecen vesiculopústulas que al romperse forman las clásicas costras melicéricas, que se desprenden dejando erosiones (figuras 6--9 y 6--10). Su evolución es aguda, se extiende rápidamente en la superficie de la piel y no es pruriginoso. Puede acompañarse de adenopatía regional; raras veces produce fiebre. Su diagnóstico es sólo clínico y su tratamiento es muy fácil a base de soluciones antisépticas de sulfato de

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Atlas práctico de otodermias

A

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B

D

C

E

Figura 6--7. A, B, C. Pacientes con herpes zoster en distribución de los dermatomos V3, C2 y C3. D, E. Clásico signo de Ramsay--Hunt.

cobre a 1:1 000, o permanganato de potasio a 1:10 000, soluciones que sirven para desprender suavemente las costras, condición indispensable para su curación. Después se aplican pomadas o ungüentos con ácido mupirocínico, vioformo, ácido fusídico o retapamulina. Deben evitarse pomada con neomicina, penicilina o sulfas, por su poder sensibilizante. La curación es espectacular. En impétigos muy extensos pueden usarse antibióticos del tipo de la dicloxacilina o una cefalosporina de primera generación, por vía sistémica.

ECCEMA ALÉRGICO POR CONTACTO

Patricia Chang, Gabriela Frías Ancona, Eduardo David Poletti La prevalencia de la dermatitis de contacto a nivel de las orejas o áreas circunvecinas periauriculares se ha situado clásicamente entre 2 y 4 % de las consultas dermato-

Otodermias vesículo--ampollosas y pustulares

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Figura 6--8. Maniobras clínicas que comprueban parálisis facial concomitante a daño por herpes zoster ótico.

Figura 6--9. Variadas iconografías que muestran placas eritemato--vesiculopustulosas con la característica costra melicérica del impétigo ampolloso.

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Atlas práctico de otodermias

Figura 6--10. El conducto auditivo externo y su morfología habitual por impétigo a distintas edades.

(Capítulo 6)

Otodermias vesículo--ampollosas y pustulares

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Figura 6--11. Paciente de sexo femenino con morfología sugestiva de eccema alérgico crónico de contacto en pabellones, inducido por sulfato de níquel contenido en los aretes.

Un paciente se presenta a consulta con un eccema en las orejas. Éste puede estar causado por una sensibilización al níquel contenido en un arete de bisutería de manera obvia (hasta el paciente mismo nos informa de la relación causa--efecto). El dilema inicia cuando se piensa en que también puede darse un eccema en esa zona en el caso de un sujeto con dermatitis seborreica, con dermatitis atópica, con una dermatitis de contacto aerotransportada, etc. Existen multitud de causas de los eccemas en las orejas, por lo que habrá que fijarse en el aspecto clínico de las lesiones, qué zonas se ven afectadas, otras lesiones acompañantes fuera del propio pabellón

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lógicas, aunque es probable que su prevalencia real sea mucho mayor. El alto consumo de jabones, champús, desodorantes, pasta de dientes, cremas faciales, filtros solares, perfumes, etc., hace que la población susceptible de desarrollar una dermatitis de contacto sea muy alta. Los patrones de exposición a los diferentes alergenos cambian en función de las modas, el desarrollo tecnológico y las tradiciones culturales específicas de cada región. Las razones por las que el oído externo puede padecer crónicamente alergias a contactantes obedecen a múltiples razones, algunas obvias pero otras misteriosamente “ocultas” y con morbilidad recurrente.

Figura 6--12. Nótese el patrón de disposición lineal en este eccema alérgico por contacto con el teléfono celular.

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 6)

Figura 6--13. Placas eccematosas en disposición paraauricular y cervical, en fase aguda.

auricular, etc. Las padecen más las mujeres (figura 6--11), no solamente por su susceptibilidad ya bien conocida de intolerancia al sulfato de níquel (el riesgo de sensibilización a este alergeno es nueve veces más frecuente en la mujer que en el hombre), sino por tener un connotado riesgo al uso de más alergenos (destacando de una enorme lista los cosméticos y las fragancias de uso diario). Presenta variedades clínicas que por orden descendente de frecuencia son: eccema alérgico de contacto, eccema irritativo de contacto, fotodermatitis alérgica de contacto y fotodermatitis tóxica de contacto. En la práctica clínica la distinción entre esas entidades no siempre es una realidad, pues con frecuencia los tipos de dermatitis tienen características clínicas indistinguibles y en muchas ocasiones en su génesis aparecen implicados factores etiológicos tanto irritativos como alérgicos, así como precipitación por exposición a las radiaciones ultravioleta. Los alergenos prevalentes dependen de una historia clínica individualizada; por ejemplo, de reciente fecha y por los nuevos hábitos de este siglo, el vehículo de estos alergenos es el teléfono celular (níquel más cromo) y todos sus nuevos modelos que aparecen día a día (figura 6--12). Generalmente el motivo de consulta es por agudización de una dermatosis ya inveterada, que mostrará a la exploración placas enrojecidas, vesiculocostras trasudativas (figura 6--13) y eventualmente infiltradas, liquenizadas, fisuradas y/o escamosas (figura 6--14). En algunas ocasiones la clave está en descubrir, paralelamente al evento auricular, placas inflamatorias dispuestas aleatoriamente en partes del cuerpo sometidas al contacto con metales (pulseras, collares y hebilla del

cinturón, por citar algunos). Puede darse el caso de que el médico, al prescribir pomadas o ungüentos que contienen gentamicina o neomicina, agrave el cuadro clínico. La sospecha clínica nace desde el interrogatorio de los hábitos del paciente, que deja entrever el uso de variados y reiterados agentes. Los antecedentes de enfermedades cutáneas previas, la ocupación, los objetos de uso personal, las características del ambiente de trabajo, las causas de exacerbación y de mejoría, si existen, el tiempo de evolución y el grado de gravedad de las lesiones serán la base diagnóstica. Ejemplos del valor del interrogatorio: cuando el eccema se originó por el armazón de los lentes que usa el paciente se sospechará de celulosa (acetato, propionato), colorantes, butil--acrilato, resinas de formaldehído y, en caso de que la cobertura plástica se encuentre luída, de metales como níquel o cobalto. Las agujas de acupuntura pueden provocar eccema, aunque raramente, por su contenido en hierro, cromo, níquel, plata, cobre o tungsteno. Los auxiliares auditivos son elaborados con cualquiera de los siguientes plásticos de sospecha: acrílico, acetato de celulosa, polietileno, silicona, vinil, butilfenol paraterciario de formaldehído y metacrilatos. Los médicos no están exentos por el uso crónico de las olivas del estetoscopio: níquel, acrilatos o resinas epoxy. Se recomienda considerar la siguiente pauta de sospecha de alergenos, a nivel de los oídos: parafenilenediamina (champús, tintes capilares, tatuajes temporales de henna negra), kathon (mezcla de metilcloroisotiazolinona y metilisotiazolinona), euxyl K--400, colofonia, bálsamo del Perú, formaldehído, quaternium 15, alcoholes de lanolina y la mezcla de parabenos (cremas dermocosméticas, fragancias), resinas epoxy, monómeros

Otodermias vesículo--ampollosas y pustulares

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Figura 6--14. Aspecto de pacientes con eccema auricular por contactantes diversos, con signos crónicos como liquenización, fisuras e intensa descamación.

acrílicos, nitrocelulosa, resina de toluensulfonamida-formaldehído, llamada también tosilamida o arilsulfonamida (contenidos en uñas esculpidas, artificiales o con esmalte) y los ésteres del ácido gálico (galatos), sobre todo a partir de los lápices de labios. En cuanto a la dermatitis irritativa por cosméticos, se diagnostica en grupos de pacientes que tienen la piel sensible, como en los atópicos o en pacientes con rosácea. También se ven casos de dermatitis irritativa derivada del uso inapropiado de estos productos, por ejemplo en pacientes que se han aplicado un gel limpiador como si fuera una crema transparente (leave--on), es decir, de-

REFERENCIAS Generalidades 1. Suárez Fernández R, España Alonso A, Herrero González JE, Mascaró Galy JM: Manejo práctico de las enferme-

jándolo horas sobre la piel y no eliminándolo con agua a los pocos minutos. El estudio mediante pruebas epicutáneas (del parche) es fundamental e imprescindible en el diagnóstico al menor indicio de sospecha de sensibilización de contacto. La serie de pruebas estándar consta de un determinado número de alergenos (con pequeñas diferencias entre distintos países), cuyo índice de sensibilización en la población normal es alto. Esta serie sirve para realizar un cribado general y se reevalúa periódicamente para aumentar así su potencia en la detección de nuevas sensibilizaciones. La correlación entre el alergeno y la enfermedad se llama relevancia clínica.

dades ampollosas autoinmunes más frecuentes. Actas Dermosifiliogr 2008;99:441--455. 2. Livideanu C, Giordano Labadie F, Paul C: Cellular phone addiction and allergic contact dermatitis to nickel. Contact Dermatitis 2007;57:130–131. 3. Pazzaglia M, Pasquale L, Colombina V, Tosti A: Contact dermatitis from nickel in mobile phone. Contact Dermatitis 2000;42:362–363.

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Capítulo

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Padecimientos colágeno--vasculares diferentes a lupus

LESIONES VASCULARES

formaciones fue propuesta por Mulliken y Glowacki en 1982, modificada por Mulliken y Young en 1988 y aceptada por la International Society for the Study of Vascular Anomalies en 1996. En un inicio ambas lesiones pueden ser muy parecidas y su comportamiento biológico marca la diferencia; sin embargo, cuando la diferenciación clínica es muy difícil se puede apoyar en la histopatología y marcadores inmunohistoquímicos (anticuerpo GLUT--1, marcador selectivo y específico de hemangiomas, y otros como FCgRII, Lewis Y y merosina). Se discutirá la propensión de estas lesiones a afectar los oídos.

Jorge Moreno González, Gerardo Moreno González, Liliana Irasema Gracia de Moreno, Patricia Chang

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Introducción

Tumores vasculares

Avances en la investigación molecular de lesiones vasculares cutáneas han propiciado un mejor entendimiento de la angiogénesis, y desde hace más de una década este grupo heterogéneo de alteraciones se divide en dos grupos: tumores vasculares y malformaciones vasculares, donde una buena cantidad de términos confusos, si no contradictorios, dejan duda al clínico en el momento de establecer un diagnóstico específico y completo. El más discutible pudiera ser el de hemangioma, el cual se ha usado casi de manera genérica para todo tipo de lesiones vasculares sin tomar en cuenta características tales como su comportamiento biológico. Actualmente el término hemangioma se limita a tumores vasculares de rápido crecimiento de la infancia; aparecen generalmente después del nacimiento y no ocurren en adolescentes o adultos, ya que manifiestan también una etapa de regresión en los primeros años de vida, mientras que las malformaciones vasculares generalmente presentes desde el nacimiento crecen paulatinamente en proporción al crecimiento del cuerpo y no sufren regresión; esta clasificación de lesiones vasculares en tumores y mal-

Hemangiomas infantiles Son tumores proliferantes o neoformaciones dinámicas benignas de células endoteliales de rápida división que ocurren en 12% de los recién nacidos; su frecuencia aumenta en nacidos con bajo peso y prematuros; son más comunes en las mujeres con una proporción de 3:1 sobre los hombres, y rara vez se ven en infantes asiáticos y negros (1.5%). Hasta 88% de los hemangiomas aparecen después del nacimiento, en las primeras dos semanas de vida. Tienen tres fases evolutivas, la primera de proliferación y crecimiento rápidos en el primer año de vida, seguida de la fase de involución espontánea por uno a cinco años y después por la de estabilización o reposo (figura 7--1). Su aspecto clínico dependerá de su estadio evolutivo y de la profundidad de la lesión, dividiendo los hemangiomas en superficiales, profundos y mixtos, abandonándose términos como “en fresa” o “cavernosos”. Inicialmente las lesiones superficiales se aprecian 51

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 7)

Figura 7--1. Hemangioma infantil profundo de cabeza y cuello que dejó telangiectasias residuales y tejido fibroadiposo redundante.

como una mancha eritematoviolácea que va elevándose hasta formar un tumor; las lesiones profundas inician de forma inadvertida por los padres hasta ver la tumoración subcutánea de color azulado y consistencia gomosa. El tamaño de los hemangiomas varía desde 1 cm a lesiones de 25 cm; su topografía es en 80% de los casos en cabeza y cuello, por ello la preocupación estética de los padres; la predilección de lesiones focales es por los sitios de fusión embrionaria hacia la línea media; los hemangiomas difusos siguen una distribución según las ramas del trigémino, más comunes en las mujeres; los de distribución maxilar y mandibular se complican en 63 y 38% de los casos con ulceración y obstrucción de las vías aéreas, respectivamente. La ulceración, habitualmente con necrosis, dolor intenso y sangrado transitorio, ocurre en lesiones superficiales de sitios de trauma o roce con crecimiento rápido, como labios y genitales. La fase involutiva inicia espontáneamente manifestando disminución de la coloración y reblandecimiento por tres a cinco años, dejando una cicatriz en caso de ulceración o atrofia epidérmica, tejido residual fibroadiposo y telangiectasias, lo cual ocasiona una deformidad inaceptable desde el punto de vista estético con tejido redundante en 60% de los casos; cuanto más pronto involucione, mejor resultado estético. La involución ocurre para los tres años de edad en 30% y antes de los seis años de edad en la mitad de los casos, 20% más a los siete años y el resto en tres a cinco años más. Los hemangiomas que involucran el pabellón auricular pueden ocasionar crecimiento de cartílago por alto flujo sanguíneo y deformidad. Los hemangiomas múltiples en número igual o mayor a cinco ocurren en 20% de los casos y pueden corresponder a una hemangiomatosis benigna o a una disemi-

nada, y asociarse a hemangiomas hepáticos, por lo general asintomáticos, o en otros sistemas como el sistema nervioso central, el óseo, el genitourinario, etc. Ocasionalmente las lesiones hepáticas tienen fístulas arteriovenosas que provocan insuficiencia cardiaca congestiva. Hemangiomas congénitos Los hemangiomas congénitos (HC) son poco comunes, y se caracterizan por estar completamente formados al momento del nacimiento; la fase proliferativa de angiogénesis ocurrió in utero y se han detectado casos desde la 14ª semana de gestación; afectan a ambos sexos por igual. Según su evolución se subdividen en rapid involuting congenital hemangioma (RICH) y NICH, por su rápida o nula involución. Pueden aparecer en cualquier sitio; los RICH son más comunes en las extremidades y son de un color más violáceo a purpúreo, en ocasiones por hemorragia o trombosis intralesional, rara vez trombocitopenia o coagulopatía transitorias; involucionan en el primer año dejando atrofia. Los NICH son más comunes en el tronco como una placa oval rugosa o multinodular con telangiectasias, una halo de palidez y aumento de la temperatura local, y no involucionan, crecen en proporción al resto del cuerpo (figura 7--2). Por su aspecto son tumores que deben estudiarse para diferenciarlos de rabdomiosarcoma embrionario, fibrosarcoma congénito, etc., mediante histopatología; la inmunohistoquímica negativa para GLUT--1 los diferenciará de un hemangioma infantil. Hemangioendotelioma kaposiforme El hemangioma kaposiforme (HEK) es un tumor vascular que afecta sólo a niños; usualmente es retroperito-

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Figura 7--2. Hemangioma congénito no involutivo (NICH); la diferenciación con una malformación capilar o venular sería mediante histopatología.

neal, pero puede afectar la piel en forma de placas eritematovioláceas de aspecto infiltrado al tacto. Aparece con crecimiento rápido en niños antes de los tres meses de edad, en algunos desde el nacimiento; estudios de imagen muestran un carácter infiltrante y la histopatología revela datos combinados de un hemangioma infantil y un sarcoma de Kaposi. El pronóstico depende de su extensión y su tamaño; lesiones profundas y de gran tamaño se pueden complicar con coagulopatía de consumo en un fenómeno de Kasabach--Merritt potencialmente mortal que requiere de tratamiento con corticoides sistémicos, interferón, cirugía, etc.

Granuloma piógeno El hemangioma lobular capilar o granuloma piógeno (figura 7--3), también llamado botriomicoma, consiste en un tumor vascular benigno reactivo, frecuente en niños y adultos jóvenes; aparece como un nódulo o una pápula sésil o ligeramente pediculada de 0.5 a 2 cm de diámetro, en color rojo vivo, friable y con sangrado al más mínimo contacto (figura 7--4). Es común en zonas expuestas al trauma físico; su superficie habitualmente está denudada y rodeada de un collarete epidérmico. El estudio histopatológico es imprescindible para diferenciar otros tumores, como el melanoma amelánico.

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Angioblastoma o angioma en penacho El angioblastoma (AB) aparece durante el primer año de vida; 15% de los casos descritos son congénitos, rara vez en adultos. El AB congénito aparece por lo común en extremidades como una placa o masa infiltrante violácea moteada, en ocasiones con lanugo; las lesiones adquiridas son en placa plana con lesiones nodulares en la superficie o desarrollan nódulos palpables que se extienden al tejido celular subcutáneo o al músculo. A veces el AB es doloroso con hiperhidrosis local. Su topografía suele ser tronco, espalda, cuello y hombros, pero también se ha visto en cabeza y extremidades. No suele involucionar, y cuando lo hace casi siempre es congénito. El riesgo de complicación con un fenómeno de Kasabach--Merritt está presente, aunque en menor frecuencia que el HEK.

Figura 7--3. Granuloma piógeno cubierto con epitelio delgado, liso y brillante

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Figura 7--4. Granuloma piógeno denudado, friable y fácilmente sangrante.

Sarcoma de Kaposi Este tumor vascular multifocal tiene cuatro diferentes variantes, todas ellas relacionadas con el herpesvirus humano 8 (HVH8). En la clásica aparece como máculas azul--rojizas en la parte distal de los miembros inferiores que pueden confluir en placas o desarrollar nódulos; al principio es unilateral, y al avanzar la enfermedad se vuelve multifocal y diseminado con lesiones que sufren regresión, mientras que más tarde pueden aparecer lesiones asintomáticas en la boca o el tubo digestivo. La forma africana es endémica y posee subgrupos, como el nodular, semejante al clásico en presentación y evolución, mientras que el florido y el infiltrativo tienen un comportamiento más agresivo; el tipo linfoadenopático afecta a niños, principalmente, y la lesión inicia en los ganglios linfáticos; puede haber lesiones en muco-

(Capítulo 7) sas y en piel, y la evolución es fulminante y fatal. La forma asociada a inmunosupresión medicamentosa es similar a la forma clásica, pero desaparece por completo al suspender la inmunosupresión; sin embargo, si la inmunosupresión es prolongada y con alta dosis, el comportamiento puede ser agresivo y fatal cuando se desarrollan lesiones internas. La variante del sarcoma de Kaposi asociada a SIDA afecta casi exclusivamente a hombres homosexuales, por su alta prevalencia de HVH8 cuando la inmunidad está gravemente deprimida, con un conteo de células T CD4+ que está por abajo de 500 cél/mm3, carga viral circulante alta y niveles circulantes altos de neoproteína y beta2--microglobulina. La presentación clínica es variada: mientras algunos pacientes desarrollan lesiones solitarias, otros desarrollan lesiones cutáneas diseminadas; inician con máculas o pápulas ovales eritematosas para luego desarrollar placas o nódulos de un color púrpura oscuro (figura 7--5); algunas lesiones confluyen formando grandes placas que alteran la función del área afectada; el tronco y la línea media de la cara son áreas frecuentemente afectadas, ocasionándose deformidad cosmética (figura 7--6). Aunque comúnmente afecta la piel, la mucosa oral también puede ser afectada, y en etapas avanzadas vísceras como el tubo digestivo, los ganglios linfáticos o el pulmón. Angiosarcoma También llamado hemangioendotelioma maligno, es un tumor vascular maligno endotelial poco frecuente que ocurre en cualquier parte del cuerpo; sin embargo, ha sido reportado con mayor frecuencia en la piel de la cara o la piel cabelluda de ancianos, y constituye menos de 1% de los tumores malignos de cabeza y cuello. Su pre-

Figura 7--5. Sarcomas de Kaposi en asociación a SIDA, lesiones en mácula, pápula, nódulos y algunas confluentes en placa.

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Figura 7--6. Sarcomas de Kaposi confluentes y de gran tamaño con deformidad y dificultad para el movimiento del cuello.

sentación clínica suele ser insidiosa y variada; al inicio aparece con una falsa inocencia como una mancha vascular similar a un nevus flammeus (figura 7--7), pero muy agresiva, a veces sobre piel con linfedema crónico, previamente radiada o con daño actínico, sin que ninguno de estos elementos se haya comprobado como factor patogénico. Al avanzar la lesión del angiosarcoma puede presentar edema y adquirir un tono violáceo y una superficie con nódulos que sangran fácilmente o se ulceran. El angiosarcoma tiene tendencia a dar metástasis linfáticas y hematógenas; se han documentado casos de recurrencia local y metástasis años después de una aparente remisión; su pronóstico es de alrededor de 10% de sobrevida a cinco años; sin embargo, los casos con mayor sobrevida recibieron cirugía radical temprana con márgenes amplios. La quimioterapia y la radioterapia son paliativas. Otros tumores El hemangioendotelioma de células fusiformes (spindle cell) fue descrito inicialmente en 1986; es un tumor benigno adquirido, multifocal, que afecta los segmentos distales de las extremidades; se le asocia con el síndrome de Maffucci, el síndrome de Klippel--Trenaunay y el lin-

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Figura 7--7. Angiosarcoma en su topografía usual con aspecto de nevus flammeus.

fedema congénito. El hemangiopericitoma tiene dos variedades: la del adulto y la congénita o infantil; la localización más común es en tejidos blandos de las extremidades, como el muslo y la fosa pélvica, y hasta en el retroperitoneo; también se han descrito algunos casos cutáneos y de tejido celular subcutáneo. Clínicamente se aprecia como nódulos únicos o múltiples indurados; cuando son superficiales son rojizos y en ocasiones se ulceran. Algunos consideran al hemangiopericitoma infantil la misma enfermedad que la miofibromatosis infantil. El glomangioma o tumor glómico es una neoplasia rara de las células del músculo liso de shunts arteriovenosos en zonas acrales. Generalmente se localiza en piel o tejido celular subcutáneo, pero también en otros órganos, como hueso o estómago. Aparece como un nódulo subcutáneo doloroso y de color azulado, frecuentemente en el lecho ungueal de las manos o los pies. Cuando son múltiples forman parte de una herencia autosómica dominante, y aparecen en la infancia, indoloros y generalmente agrupados en placa en la dermis con una coloración azulada.

Malformaciones vasculares Las malformaciones vasculares son totalmente diferentes de los hemangiomas, ya que no constituyen una proli-

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(Capítulo 7)

feración endotelial; están presentes desde el nacimiento, aunque son poco perceptibles; se manifiestan progresivamente semanas o meses después y crecen proporcionalmente con el resto del cuerpo; la hipertrofia y no la hiperplasia puede hacer parecer como que crecen. Asimismo, la ectasia vascular puede producir dilatación de los vasos anómalos. Son poco frecuentes, y dos terceras partes son de predominio venoso. Las malformaciones vasculares son errores del desarrollo embriológico que se han atribuido a mutaciones esporádicas; sin embargo, algunas familias demuestran un carácter mendeliano que hace factible su estudio genético. Por el tipo de vaso afectado se dividen en malformaciones vasculares simples (capilares, venosas, arteriales y linfáticas) y combinadas o compuestas, tales como arteriovenosas, capilar--venoso--linfáticas y otras combinaciones posibles. Malformaciones capilares La malformación vascular más común es quizá la capilar, o más bien, como prefieren llamarla algunos autores, venulares, ya que la alteración está en el lecho poscapilar, es decir, en las vénulas; estas lesiones incluyen las llamadas manchas en vino de Oporto, y ocurren en 0.3% de la población. Un elemento de confusión son las manchas de asalmonada o de mordida de cigüeña, que corresponden a malformaciones venulares de la línea media; ocurren al nacimiento en 30 a 40% de los recién nacidos, desaparecen a la diascopia y se hacen imperceptibles al alcanzar el año de edad en la mayoría de los casos; son comunes en la nuca, los párpados, la glabela y los labios, en ese orden de frecuencia; no muestran datos histopatológicos típicos y son de etiología desconocida. Además, no representan más implicación que la estética, mientras que la mancha en vino de Oporto o el nevus flammeus no desaparece y gradualmente va cambiando de un color rojizo (figura 7--8) a un tono de violáceo a purpúreo; con el tiempo la superficie se ve empedrada por hipertrofia del tejido. Ocurre con mayor frecuencia en la cabeza y el cuello, y más en los dermatomos del nervio trigémino del lado derecho. El dermatomo V2 o maxilar es el más comúnmente afectado, seguido del V1 u oftálmico y luego del V3 o mandibular; pueden afectarse más de un solo dermatomo y en ocasiones hasta el cuello (figura 7--9) o todo el hemicuerpo; la combinación más común es la afección de los dermatomos maxilar y oftálmico, en 90% de los casos. Cuando la lesión en el dermatomo maxilar llega por continuidad a la mucosa gingival y maxilar, la hipertrofia de tejidos puede involucrar el hueso y separar los dientes, y junto a un labio hipertrófico provocar un aspecto muy llamativo.

Figura 7--8. Nevus flammeus o mancha en vino de Oporto con nódulos por hipertrofia de tejidos o vasos dilatados.

Síndrome de Sturge--Weber Este síndrome está compuesto por una malformación venular que involucra el dermatomo V1 u oftálmico del trigémino y en ocasiones también el V2, junto con las coroides oftálmica y la leptomeninge ipsilateral; en ocasiones la malformación se extiende al lado contralateral de la cara, a nivel del pabellón auricular, el cuello e inclusive el tronco. La hipertrofia de tejidos blandos y hueso es común. La complicación oftálmica más frecuente es el glaucoma; la afección de la coroides se aprecia en el fondo de ojo como de “tomate kétchup”; la afección de la leptomeninge se manifiesta como un cuadro epiléptico que hace su aparición en el primer año de vida. 50% de los niños manifiestan retraso mental como consecuencia de la hipoxia por crisis convulsivas prolongadas y la atrofia cerebral progresiva. La resonancia magnética permite apreciar la extensión de la malformación venular y las calcificaciones cerebrales “en vías de tren” características. Síndrome de Cobb o angiomatosis cutáneo--meningoespinal Esta enfermedad se caracteriza por una malformación venular en hemicinturón que afecta el tronco o la por-

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Figura 7--9. Nevus flammeus extenso con nódulos ectásicos, hipertrofia de tejidos blandos y óseo con deformidad dental.

ción proximal de las extremidades con asociación o extensión a la médula espinal. La sintomatología neurológica con paraplejía o paraparesia espástica y pérdida sensorial por debajo del nivel del dermatomo afectado inicia en la niñez o la adolescencia. Algunas lesiones medulares son susceptibles de tratamiento quirúrgico incluso antes de iniciar síntomas neurológicos, por lo que el estudio con resonancia magnética es pertinente en manchas en vino de Oporto paravertebrales en hemicinturón. Facomatosis pigmentovasculares

En centros de referencia las malformaciones venosas (MV) representan la mitad de las malformaciones vasculares; sin embargo, no se conoce su incidencia en la población general. Las MV están formadas por venas ectásicas, por lo común se localizan en piel y tejidos blandos, incluido en la mayoría de los casos el músculo, pero pueden llegar a afectar también cartílago, hueso y órganos. Se aprecian según su profundidad en una coloración livedoide (figura 7--10) o verdosa cuando son más profundas. A la palpación son compresibles por el vaciamiento de sangre y puede aumentar su volumen con maniobra de Valsalva o disminuir al elevar la lesión por arriba del nivel del corazón; el embarazo, el traumatismo y la resección incompleta incrementan el tamaño y los síntomas de la MV. A pesar de ser lesiones de bajo flujo, la hipertrofia de tejidos blandos y hueso ocurre con el tiem-

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Este grupo de enfermedades se caracteriza por nevos melanocíticos y malformaciones vasculares; existen distintos tipos, según las características de las lesiones melanocíticas y si hay o no manifestaciones sistémicas o asociación con otros síndromes.

Malformaciones venosas

Figura 7--10. Malformación venosa focal.

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(Capítulo 7)

po; los síntomas más comunes son dolor e inflamación, y si la MV involucra otros tejidos u órganos, como articulaciones, vías aéreas o región periocular, puede manifestarse con alteración de la función de los sistemas afectados; así, la MV del cuello puede extenderse hacia el oído medio y dar tinnitus o hipoacusia conductiva. Malformaciones arteriovenosas Las MAV son de las dismorfogénesis vasculares más devastadoras y difíciles de tratar; poseen alto flujo por baja resistencia de shunts arteriovenosos. Aunque aparecen desde el nacimiento, muestran una actitud de reposo hasta 10 o 20 años después, cuando inician su expansión y crecimiento. Se localizan con mayor frecuencia intracraneales, luego en cabeza y cuello, seguidos de miembros, tronco y vísceras, en orden de frecuencia. Aparecen como manchas vasculares ligeramente elevadas, más calientes que el resto de la piel; en ocasiones son pulsátiles y su llenado después de la compresión es muy rápido, por lo que es difícil vaciarlas. Las MAV de gran tamaño pueden ocasionar insuficiencia cardiaca congestiva desde el nacimiento; el flujo aumentado en lesiones distales puede ocasionar isquemia del tejido adyacente (síndrome de robo de perfusión). Malformaciones linfáticas Los linfáticos también pueden mostrar defectos del desarrollo similares a los capilares, con acúmulo de canales linfáticos dilatados sin conexión a vasos normales. Ocurren con frecuencia en área cervicofacial como microquistes; las lesiones de tronco son usualmente macroquistes; además, al igual que otras malformaciones vasculares, pueden afectar cualquier tejido del organismo. Aunque presentes desde el nacimiento, son evidentes en la mayoría de los casos antes de los dos años de edad; la presentación clínica depende del tamaño y la profundidad de la lesión, presentándose las superficiales como múltiples vesículas translúcidas; las de mayor tamaño y profundas son como masas blandas no pulsantes y con piel de color normal. Al igual que las demás malformaciones vasculares, pueden ocasionar hipertrofia de tejidos y disfunción de órganos o sistemas involucrados, como podría ser obstrucción de vías aéreas en lesiones cervicales. Malformaciones vasculares combinadas o complejas Este grupo de trastornos vasculares muestra varias de las formas simples en cualquier combinación posible

Figura 7--11. Malformación venosa capilar focal con vasos ectásicos formando lagos venosos.

arterial, capilar, venosa o linfática; algunas lesiones son focales (figura 7--11) y habitualmente ocurren en forma esporádica, casi siempre en extremidades y de manera unilateral, por lo que sólo se mencionarán brevemente; por su flujo se dividen en dos grupos. De flujo bajo: síndrome de Klippel--Trenaunay, síndrome de Proteus y síndrome de Maffucci. De flujo alto: síndrome de Parkes--Weber.

POLICONDRITIS RECIDIVANTE

Alejandro García Vargas, Claudia Lizeth Lizárraga Gutiérrez, Gabriela Frías Ancona, Julio César Salas Alanís La policondritis recidivante (PR) es una enfermedad inflamatoria sistémica, episódica, de etiología desconocida y con base autoinmunitaria; se caracteriza por presentar lesiones inflamatorias recidivantes y potencialmente destructivas; afecta a las estructuras cartilaginosas y el sistema cardiovascular. La distribución según sexos varía en las diferentes series, desde una afección por igual en ambos hasta predominio en las mujeres de 3:1. Suele

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Figura 7--12. Pabellón auricular con actividad inflamatoria aguda por policondritis.

aparecer entre los 30 y los 60 años de edad, con un pico de incidencia en la quinta década de la vida. En niños representa menos de 5% de los casos; se ha propuesto una etiología autoinmunitaria. Es progresiva, y afecta principalmente a estructuras cartilaginosas; la más frecuente es en las regiones auricular, nasal, laringotraqueal y articular. Se asocia en 30% con enfermedades autoinmunitarias. En la figura 7--12 se muestra una paciente de sexo femenino de 10 años de edad con dermatosis en la hélix derecha, constituida por una placa oval, eritematoviolácea, infiltrada, atrófica, de 2 x 2 cm, de bordes irregulares, bien definidos y de evolución crónica aparente. El resto de la exploración física por aparatos y sistemas sin alteraciones. Interrogatorio: 11 meses de evolución con inflamación del pabellón auricular derecho, niega traumatismos, picadura por insectos o la ingesta de medicamentos. La condritis auricular es la afección más frecuente, bien de forma localizada o difusa, unilateral o bilateral. Su instauración es aguda y a menudo es la forma de presentación de la enfermedad. Puede existir otorrea serosa con lesión permanente y reblandecimiento del cartílago auricular, dando lugar a la típica “oreja de cocker” (figura 7--13). Aunque es una afección que puede presentarse de forma aislada, se asocia con relativa frecuencia con otras enfermedades autoinmunitarias sistémicas, patologías hematológicas o enfermedades endocrinas. En un tercio de los casos la PR se asocia con artropatías inflamatorias y otras enfermedades autoinmunitarias.

Las alteraciones del laboratorio son inespecíficas, aunque útiles, principalmente para excluir otros procesos patológicos y para el seguimiento de la actividad de la enfermedad. El parámetro más útil para vigilar su evolución o su respuesta al tratamiento es la velocidad de eritrosedimentación globular, la cual se encuentra elevada en 90% de los casos durante la actividad de la enfermedad. La anemia está presente en dos terceras partes de los pacientes, y posee las mismas características de la anemia asociada a los procesos crónicos. Finalmente, otros hallazgos de laboratorio son leucocitosis, trombocitosis, elevación de alfa--2 o betaglobulinas e hipergammaglobulinemia policlonal. Por histopatología, en la fase aguda se observa un infiltrado polimorfonuclear inflamatorio focal en las estructuras pericartilaginosas, con pérdida de los proteoglucanos de la matriz. Posteriormente se observa degeneración de condrocitos con invasión de la matriz cartilaginosa y reemplazo del cartílago por tejido de granulación. En fases avanzadas hay fibrosis o calcificación (figura 7--14). La biopsia raramente es necesaria para el diagnóstico, salvo cuando sea precisa para realizar un diagnóstico diferencial con la enfermedad de Wegener o el granuloma de la línea media. Los seis criterios clínicos de alta sospecha son: condritis auricular bilateral, poliartritis seronegativa inflamatoria no erosiva, condritis nasal, inflamación ocular, condritis del tracto respiratorio y alteraciones vestibula-

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 7)

Figura 7--13. Momentos clínicos diversos de pacientes con dolor y signos inflamatorios, unilaterales o bilaterales en pabellones auriculares, originando a largo plazo destrucción del cartílago y flacidez auricular por policondritis recidivante.

res o cocleares, exigiendo para el diagnóstico de PR la presencia de tres de ellos más una confirmación histológica. El diagnóstico diferencial de la condritis auricular será con diversos agentes etiológicos, como traumatismos, quemaduras, picadura de insectos y procesos infecciosos o autoinmunitarios. Otro diagnóstico diferencial es la condrodermatitis nodular crónica del hélix o del antihélix, que se presenta principalmente en adultos en el hélix o en el antihélix como un nódulo de aproximadamente 1 cm, rosa, doloroso, con escamo--costras, que evoluciona hacia la necrosis. El curso clínico de la policondritis es muy variable: desde grave y rápidamente progresivo hasta más benigno, con brotes esporádicos de la enfermedad.

De todas formas, en la mayoría de los casos el cuadro evoluciona de manera episódica, encontrando una minoría que presentan sintomatología continua. La supervivencia de estos pacientes es inferior a la de la población general, siendo a los 5 años de 75% y a los 10 años de 55%. El inicio de la enfermedad en pacientes menores de 50 años y la presencia de anemia, deformidad nasal, artritis, estenosis laringotraqueal, vasculitis y microhematuria se consideran como factores predictivos de mal pronóstico. En el caso de la condritis auricular se recomiendan para su tratamiento antiinflamatorios no esteroideos (AINE), esteroides orales, metotrexato, azatioprina y ciclosporina A. La corticoterapia intralesional es de ayuda. Otros tratamientos de resultados variables son la

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afección cutánea limitada a extremidades superiores, cara y deterioro pulmonar. b. La forma difusa, que afecta en forma adicional a la piel del tronco y se relaciona con alteraciones de la motilidad del tracto digestivo, daño renal agudo o progresivo, fibrosis cardiaca y otras enfermedades autoinmunitarias; en general es de mal pronóstico a corto plazo.

Figura 7--14. Degeneración condrocítica y reemplazo de cartílago por tejido de granulación sugestivo de policondritis.

crioterapia con nitrógeno líquido y el láser CO2, que eventualmente funcionan.

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ESCLERODERMIA Y MORFEA

Patricia Chang, Eduardo David Poletti, Julio César Salas Alanís La esclerodermia sistémica es una enfermedad crónica de etiología autoinmunitaria que afecta a la microvasculatura y el tejido conectivo laxo, y produce fibrosis y obliteración de los vasos sanguíneos de la piel, los pulmones, el tracto digestivo, los riñones y el corazón. Se reconocen dos variantes de la enfermedad: a. La forma limitada o síndrome de CREST, caracterizada por un curso lentamente progresivo,

La morfea es una esclerosis cutánea localizada que al visualizarse en áreas circundantes a los oídos se caracteriza por placas iniciales de color violáceo que evolucionan a zonas de esclerosis color marfil. Estas lesiones pueden ser solitarias, lineales o generalizadas. Alrededor de 20% de los pacientes con morfea son niños o adolescentes, y es raro el desarrollo de esclerodermia sistémica en neonatos. A diferencia de la esclerodermia sistémica, los pacientes con morfea no suelen presentar fenómeno de Raynaud, acrosclerosis ni afección de órganos internos, salvo la de músculo, fascia y huesos en la morfea lineal, que puede ocasionar alteraciones funcionales permanentes. Aunque se ha descrito la transición de morfea a esclerosis sistémica, es poco frecuente. La etiología de la esclerodermia localizada es desconocida. Se han implicado factores autoinmunitarios, genéticos, infecciosos y ambientales. En la esclerodermia hay una regulación anormal de la síntesis de tejido conectivo por los fibroblastos. Se han implicado diversas citocinas, como interleucinas IL--1, IL--2, IL--4, IL--6, factor de crecimiento transformador beta, fibronectina y endotelina. El resultado es una formación excesiva de nuevas fibras de colágeno, glucosaminoglucanos y glucoproteínas no colágenas, como fibronectina y laminina. La presencia de autoanticuerpos circulantes indica una etiología autoinmunitaria. Se detectan anticuerpos antinucleares en aproximadamente dos tercios de los niños con morfea, aunque parece que no se correlacionan bien con la actividad de la enfermedad. La asociación con diversos antígenos de histocompatibilidad (DR1, DR3, DR5) indica predisposición genética, aunque son raros los casos de esclerodermia familiar. Recientemente también se ha señalado más la participación de agentes infecciosos como Borrelia burgdorferi. En algunos casos existe un antecedente traumático, y se han descrito casos tras procedimientos quirúrgicos, vacunas, varicela, inyección de vitamina K, isquemia o piercing. En los pabellones auriculares también se pueden encontrar algunas variantes, destacando de ellas la mor-

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 7)

A

C

B

D

E

Figura 7--15. A, B. Esclerodermia lineal extendida a oídos. C, D, E. Hiperpigmentación y esclerosis de cabeza y cuello con participación del pabellón, secundarias a esclerodermia.

fea en placa. Este subtipo es la más frecuente variedad clínica. Se caracteriza por la aparición de una o más placas de coloración eritematoviolácea, edematosas y asintomáticas, que en su evolución se esclerosan en su centro y adquieren una consistencia dura y una superficie brillante. La localización predominante es el tronco; habitualmente la cara no se afecta. Las lesiones activas presentan un halo violáceo. Los anexos de la piel tienden a perderse. La fase posinflamatoria deja una piel hiperpigmentada o hipopigmentada (figura 7--15). La esclerodermia lineal se presenta más frecuentemente en niños o adolescentes (dos tercios de los pacientes tienen menos de 18 años de edad). Habitualmente se localiza en extremidades, cara y piel cabelluda.

Se caracteriza por placas induradas lineales unilaterales que pueden afectar a fascia, músculo y hueso. La morfea “en golpe de sable” se corresponde con la morfea lineal de la cabeza. Afecta al cuero cabelludo y la región frontotemporal de la hemicara sin sobrepasar la línea media. La afectación de piel cabelluda deja una alopecia cicatrizal. Pueden afectarse todos los tejidos blandos y profundos de la cara, incluidos hueso, ojos, lengua, encías y parénquima cerebral. Se han publicado casos asociados a convulsiones, uveítis, anomalías dentarias, disfunción de la musculatura ocular y pérdida de cejas y pestañas Por histopatología se observa fibrosis y engrosamiento de las fibras de colágeno homogeneizadas. En

Padecimientos colágeno--vasculares diferentes a lupus

DERMATOMIOSITIS

Víctor Javier Leal Ascencio, Eduardo David Poletti La dermatomiositis (DM) es una enfermedad inflamatoria que afecta a la piel y al músculo. Tiene una variedad clínica: aguda, subaguda o crónica y de origen desconocido; se caracteriza generalmen-

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los estadios iniciales inflamatorios se observa un infiltrado linfoplasmocitario alrededor de los vasos. En los estadios avanzados el infiltrado inflamatorio va disminuyendo hasta su desaparición. Los capilares y los pequeños vasos están disminuidos y la mayoría de las estructuras son reemplazadas por haces de colágena. La forma de presentación clínica más frecuente es la morfea en placa, que habitualmente tiene buen pronóstico y se resuelve con tratamientos tópicos o espontáneamente, dejando en algunos casos una pigmentación posinflamatoria.

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Figura 7--16. Halo heliotropo, poiquilodermia y signo de Gottron, como indicadores muy sugestivos de dermatomiositis juvenil.

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 7)

te por un comienzo gradual y de pródromos vagos seguidos de edema, dermatitis y múltiples inflamaciones musculares, como en el caso de la figura 7--16, que muestra un paciente que a la exploración física dermatológica evidencia un importante eritema y edema tanto en párpados como en pabellones auriculares (eritema en heliotropo), y un eritema simétrico con fina descamación y telangiectasias (poiquilodermia) que se extiende desde los pabellones auriculares hasta las mejillas y el dorso de nariz y frente, incluyendo la raíz de la piel cabelluda. En el cuello, el escote, los brazos, los antebrazos y las piernas (regiones fotoexpuestas) hay eritema violáceo distribuido de forma simétrica, con bordes irregulares bien definidos y descamación superficial en algunas zonas, así como excoriaciones lineales y puntiformes. En las caras de extensión de codos y rodillas se presentan máculas bien delimitadas de tonalidad eritematoviolácea (signo de Gottron). En el dorso de las manos se observan pápulas eritematosas confluentes y descamativas, localizadas sobre las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas (pápulas de Gottron). Estas miositis idiopáticas constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades musculares de etiología desconocida caracterizadas por la aparición progresiva de debilidad muscular e inflamación. Las diversas clasificaciones de DM diferencian grupos específicos por clínica, microscopia común y pronóstico. Para el clínico que sospecha esta entidad existen indicadores signológicos de ayuda, como debilidad muscular simétrica con o sin disfagia, debilidad de los músculos respiratorios, biopsia muscular con miopatía

inflamatoria, elevación de enzimas sarcoplásmicas y electromiografía con signos miopáticos. Existe una variante denominada dermatomiositis amiopática que se distingue de la forma clásica de la enfermedad, o la ausencia de debilidad muscular proximal durante un periodo inicial mínimo de seis meses. Su existencia es aún objeto de controversia, ya que en la mayoría de los casos se demuestra a posteriori miositis inflamatoria. La frecuencia de asociación de DM y neoplasia varía entre 10 y 50% según los diversos autores. De todas maneras, no se ha demostrado una mayor incidencia de determinados tumores, y ésta parece corresponder a la que se observa en la población general, correlacionada con la edad y el sexo. El tiempo que transcurre entre la DM y el descubrimiento de la neoplasia es variable. La DM puede preceder en meses a la neoplasia, o bien desarrollarse tras el diagnóstico de la misma. Entre los diagnósticos diferenciales posibles se encuentra en primer lugar el lupus eritematoso, ya que comparte con la DM la fotosensibilidad, los anticuerpos antinucleares (ANA) positivos y cambios histopatológicos que son indistinguibles en algunos casos. Las lesiones eritematodescamativas en zonas de piel cabelluda, pabellones auriculares, extensión de codos y rodillas pueden hacer pensar en una psoriasis; el eritema y el edema palpebral pueden sugerir un eccema de contacto aerotransportado y la fotosensibilidad puede hacer pensar en una erupción fotoinducida por fármacos. Otro diagnóstico menos probable a tener en cuenta es la triquinosis, pero en ella existen fundamentalmente edema periorbitario y debilidad muscular.

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 7)

Capítulo

8

Otodermias granulomatosas

GENERALIDADES

La piel supraadyacente al nódulo puede ser indistinguible de la piel sana. En ocasiones los nódulos confluyen o se extienden, dando lugar a placas infiltradas en la hipodermis. Las características morfológicas y evolutivas sirven para orientar el diagnóstico. Sin embargo, en ocasiones es necesario realizar una biopsia que deberá ser profunda para que incluya hipodermis y, en el caso de los fenómenos inflamatorios, ser de lesiones de corta evolución, puesto que las lesiones más evolucionadas presentan características similares y que se superponen en estos procesos. Por tubérculo se entiende una lesión con las mismas características morfológicas que el nódulo, pero ubicada en dermis, por lo que la cicatriz, tras resolverse el proceso, es visible. Es específica de procesos inflamatorios crónicos. En diversas ocasiones, para conocer el color real de estas lesiones, que se modifica por la vascularización de la piel, se recomienda realizar vitropresión (con un portaobjetos) para comprimir los capilares. El granuloma de cuerpo extraño de los oídos puede tener etiología múltiple: traumática (cristal, espinas, picaduras), ocupacional (peluqueros, ganaderos), posquirúrgica (suturas, talco) o cosmética (implantes de materiales de relleno, tatuajes, aretes) (figura 8--2). El acantoma fisurado (fissuratum) de la oreja se presenta como un nódulo ligeramente eritematoso con una fisura central, doloroso y localizado en la parte posterior del hélix (figura 8--3). Es una enfermedad granulomatosa crónica inducida por los lentes, aun con trauma mínimo, pero persistente durante años. El nódulo doloroso de la oreja o condrodermatitis nodular (figura 8--4) aparece en las zonas más cartilaginosas, y con mayor proximidad a piel por su delgadez, del

Eduardo David Poletti, Julio César Salas Alanís

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El término nódulo se refiere a una lesión sólida de bordes bien delimitados, situada en hipodermis o en límite dermohipodérmico, que evoluciona lentamente reabsorbiéndose o ulcerándose en superficie y dejando una cicatriz residual que no suele apreciarse debido a la profundidad de la lesión. Son lesiones más palpables que visibles (figura 8--1).

Figura 8--1. Pabellón auricular con nódulos y placas gomosas y verruciformes, con diagnóstico presuntivo de padecimiento granulomatoso.

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Atlas práctico de otodermias

Figura 8--2. Placa infiltrada y ulcerada en pabellón, secundaria a granuloma por cuerpo extraño.

hélix, y más raramente del antihélix. Se presenta como uno o varios nódulos eritematosos rodeados por un área hiperémica. Es típico en varones mayores de 40 años de edad que duermen siempre del mismo lado. Los quistes infundibulares aparecen en sujetos jóvenes en la zona retroauricular o en el lóbulo de la oreja, y se acompañan frecuentemente de comedones en la

Figura 8--3. Nódulo fisurado en espacio retroauricular, por acantoma fisurado.

(Capítulo 8)

Figura 8--4. Nódulo doloroso en hélix que sugiere condrodermatitis crónica.

concha auricular (figura 8--5). La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia es un proceso que se manifiesta como uno o varios nódulos eritematosos, con frecuencia en la región periauricular, unilateral o bilateralmente (figura 8--6). Además, algunos pacientes se presentan con adenopatías satélites y eosinofilia sanguínea.

Figura 8--5. Quiste epidermoide de inclusión, abscedado, en lóbulo del oído.

Otodermias granulomatosas

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Figura 8--6. Nódulos angiomatosos periauriculares por hiperplasia angiolinfoide.

Histológicamente se compone de una proliferación vascular rodeada de un infiltrado con abundantes eosinófilos, plasmocitos y linfocitos inmersos en una estroma fibrosa y con folículos linfoides. El granuloma actínico de O’Brien consiste en lesiones anulares que se desarrollan en un tejido conjuntivo dañado o elastótico y que afectan a zonas de la piel fotoexpuestas al sol o a calor. Actualmente no existen características clínicas que permitan distinguir el granuloma actínico del anular en áreas de piel fotoexpuestas, aunque inicialmente se sugirió que esta entidad afectaba preferentemente a individuos de piel clara, con efélides, de edad avanzada y, por supuesto, con lesiones actínicas crónicas. Cuando se presenta con varias lesiones, éstas se localizan principalmente en zonas con daño actínico crónico. Sin embargo, se han descrito en algunos enfermos lesiones clínica e histológicamente indistinguibles del granuloma actínico y diferenciadas del granuloma anular en zonas de piel no fotoexpuesta. La morfología de las lesiones de granuloma actínico inicialmente son unas pápulas de superficie lisa, rosadas, que se expanden gradualmente hasta formar una placa anular de hasta varios centímetros de diámetro, con una discreta depresión o hipopigmentación central.

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Estas manifestaciones clínicas no permiten la distinción con el granuloma anular; por ello se ha profundizado en las diferencias histológicas de ambas entidades, que posibilitarían su distinción El granuloma anular tiene mayor prevalencia en las mujeres (2:1), aunque esta relación varía según el tipo de granuloma anular; puede presentarse a cualquier edad, pero en dos tercios de los casos lo hace en menores de 30 años. Se asocia a diabetes mellitus en 20% de los casos. Aparte del oído, las áreas más frecuentemente afectadas son el dorso de los dedos, las palmas y la superficie de extensión de las extremidades. Con menos frecuencia puede aparecer en el tronco y en localizaciones atípicas, como las orejas o los párpados. Se trata de un proceso benigno autolimitado que se presenta como placas arciformes o anulares, formadas por la confluencia de pequeñas pápulas del color de la piel normal, rosadas o violáceas. Tienen un crecimiento centrífugo lento, con involución central, y a menudo son confluentes y ocupan grandes áreas. El granuloma de las albercas es una micobacteriosis granulomatosa atípica, crónica, causada por contaminación e inoculación de una herida en piel con sobreinfección por Mycobacterium marinum. Sus lesiones papulonodulares se ubican en los oídos, la nariz o los dedos, coexistiendo en muchas ocasiones. La cromoblastomicosis es una micosis profunda producida por hongos dematiáceos (géneros Fonsecae, Phialophora y Cladophialophora) que originan grandes granulomas auriculares, manifestados por nódulos de color cárneos o eritematosos agrupados en placas verrugosas o vegetantes, cubiertos de abundantes escamas, ulceraciones y costras melicéricas. La granulomatosis de Wegener es una vasculitis que afecta la línea media facial, en las profundidades de la nariz, los senos paranasales y el oído. Sus lesiones evolucionan en forma noduloulcerativa, se acompañan de fístulas o sinus exudativos, rinorrea, hipoacusia y síntomas en diversos aparatos y sistemas generales dependientes de la distribución de otros sitios de vasculitis, originando hematuria, hipertensión arterial, etc. Las manifestaciones cutáneas de la granulomatosis alérgica de Churg--Strauss (síndrome de Churg--Strauss) se presentan en dos tercios de los pacientes, siendo una vasculitis sistémica granulomatosa que afecta a venas, vénulas, arteriolas y arterias. Clínicamente las lesiones se han dividido en tres categorías: maculopápulas semejando eritema multiforme, lesiones hemorrágicas y nódulos cutáneos y subcutáneos. Otras formas clínicas descritas son livedo reticularis, úlceras y edema facial. Los tofos gotosos son más comunes en varones mayores de 50 años de edad con una larga historia de hiper-

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Atlas práctico de otodermias

Figura 8--7. Nódulos indurados en hélix cuya coloración sugiere contenido de ácido úrico.

uricemia asintomática. Asientan sobre la parte cartilaginosa de la oreja, el hélix y el antihélix, a modo de nódulos inflamatorios dolorosos (figura 8--7). Histológicamente se caracterizan por una reacción granulomatosa con células gigantes que rodea los depósitos de ácido úrico. El granuloma facial de Wigley es una dermatosis infrecuente que se caracteriza a nivel de pabellones auriculares por pápulas, nódulos o placas que normalmente se localizan en la cara, en los oídos hacia los lóbulos o el hélix, aunque también pueden aparecer en el tronco o las extremidades. La enfermedad de Crohn es una enfermedad granulomatosa de inicio intestinal y que frecuentemente tiene expresividad sistémica, siendo la piel auricular un sitio predilecto de placas inflamatorias, con nódulos, abscesos y fístulas (figura 8--8), que no necesariamente correlacionan con la actividad patógena intestinal y cuyos granulomas no caseificantes en la histopatología hacen sospecharla. La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria, crónica y de etiología desconocida, en la que la afección cutánea se da con una frecuencia de 25 a 35% de los casos.

(Capítulo 8)

Figura 8--8. Enfermedad de Crohn auricular con placas inflamatorias simultáneas a afección intestinal.

La manifestación de esta enfermedad sobre cicatrices antiguas es una manifestación cutánea específica, aunque sólo aparece en menos de 5% de los pacientes; predomina en mujeres en la cuarta década de la vida, con un periodo de latencia muy variable desde la aparición de la cicatriz de entre semanas y años. Clínicamente puede presentarse como varios nódulos eritematoanaranjados, agrupados sobre una cicatriz previa quiescente, o como una induración local de la cicatriz con pigmentación eritematopurpúrica de aspecto seudoqueloideo. Es muy llamativa su afección en lóbulos, donde tiende a alargarlos, con nódulos rojizos o intensamente purpúricos (lupus pernio). Las cicatrices afectadas por sarcoidosis suelen ser secundarias a un traumatismo o una intervención quirúrgica, pero se han descrito también en puntos de inserción de aretes auriculares, vacunación o venopunción, sobre tatuajes, cicatrices de herpes zoster o acné y lesiones de foliculitis crónica. La forma subcutánea suele asociarse a trastorno sistémico, y se estima hasta en 6% de los casos de sarcoidosis sistémica. Una variante, denominada sarcoidosis nodular, se presenta como nódulos firmes eritematovioláceos con

Otodermias granulomatosas

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telangiectasias, asintomáticos y generalmente asociados a otras lesiones faciales. Pueden desaparecer espontáneamente dejando una cicatriz atrófica con telangiectasias. Histológicamente se caracteriza por granulomas desnudos en la dermis superficial y profunda sin necrobiosis ni depósitos de mucina y con presencia de cuerpos asteroides. Las lesiones cutáneas también pueden ser no específicas de la enfermedad, como el eritema nudoso. La mucinosis papular o liquen mixedematoso se caracteriza por una erupción papulonodular, más o menos generalizada, que cuando afecta a las orejas se localiza con más frecuencia en la parte posterior del hélix. Aparece con más frecuencia entre los 30 y los 50 años de edad, y se debe al depósito de mucina en la dermis que desplaza las fibras de colágeno. Las formas sistémicas generalizadas se asocian a gammapatía monoclonal y presentan fibrosis dérmica. Los nódulos reumatoides, aunque raramente, se presentan en el pabellón auricular (20% de los pacientes), y se caracterizan por pápulas firmes de color carnoso; paralelamente pueden afectar nariz y estructuras internas como pulmón, pleura, laringe, tráquea y meninges. Muestran una histología indistinguible del granuloma anular profundo, diferenciándose de éste por la clínica asociada y por la positividad del factor reumatoide y a los anticuerpos a péptidos citrulinados. Otros posibles diagnósticos ante la presencia de nódulos auriculares son: queloides (figura 8--9) o cicatrices hipertróficas tras la perforación del lóbulo auricular, linfomas y linfocitomas cutáneos, carcinoma basocelular o espinocelular, lepra, leishmaniasis, lobomicosis y calcificación nodular auricular. El diagnóstico diferencial de los nódulos cutáneos en oídos puede establecerse con otra multitud de entidades: linfoma cutáneo de células T, quistes de inclusión, morfea, lipoma, carcinoma metastásico y granulomas de cuerpo extraño, entre otros.

LEPRA

Amado Saúl Cano La lepra o enfermedad de Hansen es una enfermedad infectocontagiosa causada por el Mycobacterium leprae o bacilo de Hansen, germen poco virulento, no cultivable en medios artificiales. Es una enfermedad poco transmisible; el bacilo entra y sale por las vías respirato-

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Figura 8--9. Neoformaciones queloides múltiples en disposición retroauricular y distribución lineal.

rias superiores o por la piel y afecta de manera especial a la piel y a los nervios periféricos, pero puede afectar prácticamente a todos los órganos, excepto el sistema nervioso central. La lepra se adquiere de persona a persona por convivencia cercana con casos bacilíferos y por largo tiempo. Aun así, no basta recibir bacilos, es necesaria una predisposición, probablemente genética, que sólo posee no más de 5% de la humanidad, por lo que se considera a la lepra la menos transmisible de las enfermedades transmisibles. De acuerdo a la respuesta inmunitaria del huésped se consideran dos tipos polares estables: el lepromatoso y el tuberculoide. El primero es sistémico, progresivo, infectante y anérgico, y el segundo hipérgico, no sistémico, regresivo y no infectante. Hay también dos grupos inestables: el indeterminado, casi siempre de inicio de la enfermedad, y el dimorfo, indeciso en la respuesta inmunitaria específica hacia el bacilo. En el tipo lepromatoso hay dos formas clínicas: la nodular y la difusa. La primera es más frecuente, y se caracteriza por la aparición de nódulos en cualquier parte del cuerpo, con más frecuencia en la cara y en el pabellón auricular, iniciándose en éste en el lóbulo. En la va-

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 8)

Figura 8--10. Tres aspectos de lesiones leprosas auriculares, con nódulos anestésicos.

riedad difusa, llamada también lepra de Lucio y Latapí, no hay formación de nódulos, y el pabellón auricular y otras partes del cuerpo presentan una infiltración difusa seudoedematosa a veces difícil de notar; en tal caso los pabellones auriculares se ven como hinchados y pierden el vello fino que tienen en los lóbulos; la infiltración de la cara causa pérdida de cejas y pestañas: madarosis, muy característica de esta variedad de lepra, descrita en México por Lucio y existente aún en los estados de Sinaloa y Michoacán; raras veces se ha descrito en otros países, y se considera la forma más anérgica de la lepra. En la lepra lepromatosa hay afección de la mucosa nasal, de los ojos y prácticamente de todos los órganos, y se puede presentar la reacción leprosa tipo 2 con ataque al estado general y la aparición de los síndromes eritema polimorfo, eritema nudoso y eritema necrosante o fenómeno de Lucio. En el tipo tuberculoide, llamado así por el granuloma tuberculoide que se forma, sólo hay lesiones en la piel y en los nervios periféricos. Las lesiones cutáneas son escasas: zonas eritematosas casi siempre circulares en cuyos bordes hay pequeños nódulos y siempre anestésicas: se pierde la sensibilidad al dolor y al calor y se conserva la táctil, lo cual hace el diagnóstico. Las lesiones asimétricas pueden aparecer en cualquier parte de la piel, el pabellón auricular incluido. Son de involución espontánea, dejando siempre una zona atrófica disestésica. En este tipo no hay lesiones en nariz, ojos ni órganos, y no hay reacción leprosa tipo 2 (figura 8--10). Los casos indeterminados sólo producen zonas disestésicas, anhidróticas y alopécicas, a veces hipocrómicas, en cualquier zona de la piel, sobre todo el tronco y las regiones glúteas, y en los casos dimorfos hay confusión en las lesiones, que pueden parecer lepromatosas o tuberculoides con importante ataque neural. Los nervios periféricos que más afectan son el facial, el cubital, el radial, el mediano y los tibiales y ciático po-

plíteos, causando trastornos de sensibilidad, motilidad y troficidad que pueden invalidar a los pacientes. La lepra puede tener manifestaciones agudas, conocidas como reacción leprosa, la que puede ser del tipo l y del tipo 2. La primera se presenta en casos lepromatosos no polares, cuya inmunidad se recupera con el tratamiento: reacción de reversa, y da lesiones parecidas a las de la lepra tuberculoide, con intensa neuritis deformante. La reacción tipo 2 se presenta sólo en los lepromatosos; se caracteriza por síntomas generales y la aparición de eritema nudoso polimorfo y en los casos difusos de eritema necrosante o fenómeno de Lucio. El diagnóstico se confirma por el hallazgo de bacilos ácido alcohólico resistentes en la mucosa nasal o linfa cutánea del pabellón auricular, o de lesiones que sólo son positivas en los casos lepromatosos. La biopsia indicará si se trata de un granuloma histiocítico con bacilos o tuberculoide. La reacción de Mitsuda es una intradermorreacción que se lee a las tres semanas y es positiva cuando se forma un nódulo de más de 5 mm; sólo es positiva en los casos tuberculoides, por lo que sólo sirve para la clasificación de los casos. El tratamiento actual de la lepra comprende el uso de por lo menos dos medicamentos: diaminodifenilsulfona 100 mg diarios y rifampicina 600 mg al mes, la clofazimina (no disponible en México) y cuando es posible alguna quinolona. El tratamiento en los casos lepromatosos es por lo menos de dos años, y en los tuberculoides de 6 a 9 meses. La reacción leprosa tipo uno se trata con corticosteroides y la de tipo 2 con talidomida a dosis de 200 mg al día hasta el control del episodio agudo, y 50 mg de dosis de sostén. También la clofazimina es útil a dosis de 800 mg al día. En algunos casos puede ser necesaria la rehabilitación tanto ortopédica como quirúrgica. La prevalencia de la lepra ha disminuido en todo el mundo gracias a la quimioterapia usada desde 1985. En la actualidad es de 1.5:10 000; los países más afectados

Otodermias granulomatosas

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Figura 8--11. Nódulos auriculares múltiples, de aspecto arrosariado y seudoqueloideo originados por lepra lepromatosa nodular en su variedad histoide.

son la India, algunos países africanos y Brasil. En México la prevalencia ha descendido a menos de un paciente por 10 000, pero aún hay casos en Sinaloa, Jalisco, Michoacán y Guerrero. La lucha contra esta enfermedad milenaria aún continúa.

La lepra lepromatosa con nódulos histoides es una variedad clinicopatológica bien establecida caracterizada por nódulos cutáneos que al estudio histológico están constituidos por histiocitos alargados en forma de huso con numerosos bacilos (figura 8--12). La prevalencia en México de esta forma de lepra en pacientes estudiados en el Centro Dermatológico Pascua fue de 0.85% de un

LEPRA LEPROMATOSA HISTOIDE

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Laura Juárez Navarrete El lóbulo de la oreja se ve afectado en 90% de los pacientes con lepra lepromatosa; la forma clínica varía según el tipo de lepra, se presenta infiltración de los lóbulos en los casos inestables y nódulos en la forma lepromatosa nodular; los pabellones se observan eritematosos y edematosos en la forma difusa para después tornarse atróficos y elongados.11 La forma lepromatosa nodular histoide puede causar confusión en el diagnóstico, por ser una presentación clínica diferente. En la figura 8--11 se muestra un paciente masculino de 26 años de edad con dermatosis generalizada, lesiones en cabeza, tronco y extremidades, destacando nódulos que deforman la oreja desde el hélix hasta su lóbulo; son de consistencia firme, color de la piel, dando el aspecto de una cicatriz queloide asintomática. El paciente fue referido inicialmente con el diagnóstico de xantomatosis tuberoeruptiva.

Figura 8--12. Biopsia de un nódulo cutáneo con abundantes histiocitos alargados en forma de huso, engullendo bacilos sugestivos del diagnóstico de lepra lepromatosa histioide.

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Atlas práctico de otodermias

total de 1 051 pacientes.12 Esta variedad de lepra se ha reportado en pacientes que tomaron diaminodifenilsulfona de manera irregular, por lo que se ha postulado que esa gran cantidad de bacilos que se reproducen intracelularmente tienen resistencia al tratamiento.13 La variedad histoide de la lepra lepromatosa puede confundirse en la oreja con fibromas, histiocitomas, neurofibromas, cicatriz queloide y leishmaniasis. Con respecto a la patogenia, se acepta que mediante estímulos aún no determinados el histiocito crece lentamente y estimula la formación de colágeno, que posteriormente da lugar a la formación de un nódulo fibroso.12 Clínicamente se puede presentar como nódulos fibrosos, placas infiltradas o nódulos blandos; las lesiones pueden ser escasas o numerosas. En la literatura hay casos similares al relatado, con más de 200 lesiones.14

ERITEMA NUDOSO LEPROSO

Amado Saúl Cano El eritema nudoso es un síndrome reaccional de la piel caracterizado por la aparición de nudosidades acompañadas de síntomas generales. Las nudosidades son lesiones hipodérmicas, dolorosas, de involución espontánea en semanas y que no dejan huella visible. La causa más frecuente de eritema nudoso son las infecciones por estreptococo y los medicamentos. En tercer lugar las infecciones y parasitosis crónicas, como tuberculosis, lepra, histoplasmosis y coccidioidomicosis. En general este síndrome es más común en las mujeres y se localiza en piernas y muslos, pero cuando las le-

(Capítulo 8) siones suben más arriba de la cintura y se repiten con frecuencia debe sospecharse su origen leproso. La lepra es una enfermedad crónica, infectocontagiosa, de baja transmisibilidad, causada por Mycobacterium leprae, que tiene preferencia por la piel y los nervios periféricos. Se clasifica en dos tipos polares: el lepromatoso, sistémico, progresivo e infectante, y el tuberculoide, todo lo contrario; además, existen dos grupos inestables: el indeterminado y el dimorfo. La cronicidad de la lepra es interrumpida por brotes agudos de lesiones cutáneas, nerviosas y sistémicas que se conocen como reacción leprosa, la cual se clasifica en tipos 1 y 2. La reacción tipo 1 se presenta en casos cerca del polo lepromatoso, en los cuales al activarse la inmunidad celular por el tratamiento se producen lesiones agudas semejantes a las lesiones tuberculoides con intensa neuritis. La reacción tipo 2 causa síntomas generales y viscerales y tres síndromes: eritema nudoso, polimorfo y necrosante. El eritema nudoso leproso se presenta en los dos sexos, es repetitivo y llega hasta la cara, afectando con frecuencia los pabellones auriculares, que sufren intensa infiltración dolorosa que suele durar unos días y desaparece sin dejar huella, pero con brotes de repetición (figura 8--13). La patogenia de este síndrome está mal determinada; se menciona la producción de exceso de anticuerpos contra M. leprae, una reacción tipo Arthus y el aumento del factor de necrosis tumoral alfa. La biopsia de una nudosidad presenta una imagen de vasculitis e hipodermitis nada característica; es necesaria la investigación del bacilo de la lepra en la mucosa nasal o en el lóbulo de la oreja para confirmar su etiología leprosa.

Figura 8--13. Eritema nudoso leproso en oídos y extremidad inferior con presencia simultánea.

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Su tratamiento es a base de talidomida a dosis de 200 mg, con una dosis de sostén de 50 mg. La fiebre y los síntomas generales y viscerales desaparecen en menos de una semana, lo mismo que las lesiones cutáneas. El problema de la talidomida es su teratogenia, por lo que hay que extremar las precauciones si se trata a mujeres. Otro medicamento útil es la pentoxifilina a dosis de 800 mg al día. En casos especiales con mucha afección neural estaría indicado el uso de corticosteroides por tiempos cortos, para evitar la corticodependencia. Por supuesto, debe continuarse el tratamiento antileproso a base de diaminodifenilsulfona 100 mg al día y rifampicina 600 mg cada mes por un tiempo mínimo de dos años.

LEISHMANIASIS Figura 8--14. Exulceración, nodulitos recubiertos por costra, compatible con úlcera de los chicleros (leishmaniasis).

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Gabriela Frías Ancona, Víctor Javier Leal Ascencio, Amado Saúl Cano Es una parasitosis causada por protozoarios del género Leishmania ampliamente distribuida en países tropicales, el Medio Oriente y la cuenca del Mediterráneo. En México es causada por Leishmania mexicana y trasmitida por moscos como la Lutzomia olmeca. La enfermedad se adquiere por la picadura del mosco y afecta piel, mucosas y vísceras según la especie causal. En México predomina la forma cutánea, la llamada “úlcera de los chicleros” (figura 8--14). En Sudamérica es más común la forma cutaneomucosa o espundia, y en la cuenca del Mediterráneo y los países árabes el llamado “botón de oriente” o de Alepo. En México es endémica en los estados de Chiapas, Yucatán, Quintana Roo y Tabasco, pero se han señalado casos en Jalisco, Nayarit, Sinaloa, Coahuila y hasta en EUA en el estado de Texas. La forma hiperérgica o cutánea suele presentarse en el pabellón auricular, aun cuando puede haber lesiones en otras partes descubiertas de la piel donde puede picar el mosco. En el sitio de la picadura, casi siempre el hélix, se forma un nódulo que pronto se ulcera y va destruyendo paulatinamente el pabellón auricular. Casi siempre es unilateral. Cuando aparece en otros sitios es en forma de una ulceración tórpida o una zona granulomatosa sin características propias. La variedad mucocutánea afecta la mucosa de nariz y boca, produciendo ulceraciones muy destructivas; existe una variedad, llamada anérgica difusa o leproma-

toide, que produce nódulos en diferentes partes del cuerpo imitando a la lepra lepromatosa nodular (figuras 8--15 y 8--16). Algunos casos de esta variedad se han descrito en Coahuila, Tabasco y Chiapas. El diagnóstico se confirma con el hallazgo de la forma parasitaria del protozoario, llamada amastigote, que es aflagelada. En el mosco existe la forma proamastigote flagelada. En los casos hiperérgicos, sobre todo los muy crónicos, a veces es difícil encontrar los amastigotes en improntas, y debe hacerse una biopsia que da un granuloma tuberculoide raras veces con parásitos visibles. La intradermorreacción llamada de Montenegro es positiva en los casos hiperérgicos, como en la úlcera de los chicleros, pero no siempre está disponible. El tratamiento sigue siendo a base de antimoniales por vía intramuscular o intracutánea, cloroquinas y ketoconazol o itraconazol. La termoterapia puede dar algunos resultados.

MICOSIS PROFUNDAS

Esporotricosis del pabellón auricular Denisse Vásquez González, Alexandro Bonifaz La esporotricosis es una micosis subcutánea o profunda, de curso subagudo o crónico y producida por hongos dimórficos, comprendidos dentro del complejo denomi-

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 8)

Figura 8--15. Distintas morfologías de leishmaniasis, con pápulas y nódulos eritematosos indurados y úlceras poco profundas.

nado Sporothrix schenckii. Primordialmente afecta piel y linfáticos en forma de nódulos y gomas. La mayoría de los casos se presentan en miembros (superiores e inferiores) y cabeza; su localización en el pabellón auricular es excepcional. Es un padecimiento propio de clima templado húmedo. Se presenta desde niños hasta ancianos, siendo más frecuente en el adulto joven. Se inicia por traumatismos que inoculan al hongo a través de una solución de continuidad. El padecimiento se presenta en el sitio de inoculación, así que la afección del pabellón auricular se puede dar por inoculación directa por traumatismos (plantas, mordeduras de roedores, etc.) o por extensión del padecimiento por contigüidad o por diseminación. Clínicamente la esporotricosis cutánea presenta tres formas: linfangítica, fija y hematógena o diseminada. Se caracteriza por múltiples nódulos o gomas que en la for-

ma linfangítica se disponen de manera lineal y progresiva; en la fija se mantienen en el sitio de inoculación o chancro y crecen lentamente en forma verrugosa, mientras que en la diseminada las gomas se pueden distribuir por el cuerpo sin ningún orden; es propia de pacientes inmunodeprimidos y con mal pronóstico (figura 8--17). A nivel del pabellón auricular se presentan más las formas fijas o por diseminación, y es importante distinguirlas de las de leishmaniasis, tuberculosis e infecciones por micobacterias atípicas. El diagnóstico de laboratorio se hace mediante dos pruebas: la primera es el aislamiento del Sporothrix schenckii a partir del exudado de las lesiones; el cultivo se obtiene entre cinco y ocho días en el medio de Sabouraud simple o con antibióticos; se identifica microscópicamente por los múltiples conidios que nacen de la hifa y de conidióforos (como flores de margarita); la segunda

Figura 8--16. Cicatrices múltiples por leishmaniasis de reinfección o reactivación.

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Coccidioidomicosis Javier Alejandro González Silva, Julio César Salas Alanis

Figura 8--17. Pápulas coalescentes y placas verrugosas de lenta evolución, indicativas de esporotricosis.

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prueba de gran utilidad es la intradermorreacción con esporotricina, que cuando sale positiva es altamente sugestiva del padecimiento. La histopatología no es de gran utilidad; generalmente se presenta un granuloma supurativo, pero raramente se observan las levaduras elongadas o con cuerpos asteroides, como en la figura 8--18, en la que sí se logran observar al usar eritrosina en ampliación de 60 X. La esporotricosis es la micosis subcutánea más benigna y con mejor pronóstico; el tratamiento de elección es con yoduro de potasio oral (KI), y en los casos que no respondan o en los que no se pueda administrar éste, se puede manejar cualquier antimicótico oral, siendo el itraconazol la mejor alternativa.

La coccidioidomicosis es una micosis profunda causada por Coccidioides immitis, el cual es un hongo bifásico, ya que presenta dos formas: filamentosa y esférula. Las zonas endémicas coccidioidigénicas se dividen en tres: la zona norte, la cual es la de mayor importancia, es la que involucra el suroeste de EUA y la franja norte de México; la zona de Centroamérica abarca Guatemala, Nicaragua y Honduras, la última zona la constituyen el norte de Argentina y Paraguay. El mecanismo de infección es por la vía respiratoria hasta en 98% de los casos; el resto corresponden a casos cutáneos primarios por traumatismos. Esta enfermedad es más común en individuos que están en contacto con la tierra, como son los campesinos, por lo que la incidencia es mayor en hombres en una relación de 4:1. Posterior a la inhalación el periodo de incubación se desconoce, ya que la mayoría de los casos son asintomáticos, pero se cree que puede fluctuar entre 15 y 20 días, a diferencia de los casos cutáneos primarios, en los cuales aparentemente varía desde 20 días hasta meses. Aproximadamente de 0.5 a 1% de los pacientes infectados presentan una inmunidad celular insuficiente, lo cual permite una proliferación del hongo a nivel pulmonar con una posterior diseminación a otros órganos, siendo piel, hueso, articulaciones y sistema nervioso central los más afectados. Los pacientes inmunocomprometidos (VIH, trasplantados, terapia inmunosupresora) y las embarazadas presentan mayor riesgo de diseminación. Los aspectos clínicos de la enfermedad son los siguientes: coccidioidomicosis primaria pulmonar 98%, cutánea 2%. Coccidioidomicosis secundaria o progresiva: a. Pulmonar persistente. b. Cutánea. c. Generalizada.

Figura 8--18. Cuerpos asteroides (levaduras elongadas propias de esporotricosis).

La coccidioidomicosis primaria cutánea, como se había comentando, es secundaria a traumatismos, afectando frecuentemente cara, brazos y piernas. Entre 15 y 20 días después del traumatismo se presenta un complejo primario constituido por un chancro con adenitis y linfangitis. Los pacientes refieren escaso dolor y prurito; rara vez se disemina o provoca malestar general en el paciente. La forma cutánea secundaria o progresiva puede presentarse en cualquier parte del cuerpo, pero afecta más

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 8)

SARCOIDOSIS

Juan Carlos Díez de Medina, Eduardo David Poletti

Figura 8--19. Aspecto verruciforme en lóbulo y contorno periauricular por coccidioidomicosis.

comúnmente la región ganglionar, como cuello, axilas e ingle, presentándose como abscesos fríos o lesiones gomosas, las cuales tienden a ulcerarse y fistulizarse para posteriormente cicatrizar de manera retráctil similar a la tuberculosis colicuativa. La topografía facial es la menos frecuente, además de ser morfológicamente diferente, ya que en esta topografía se presenta como lesiones gomosas recubiertas de escamas y costras, dando un aspecto vegetante o verrugoso, similar a la tuberculosis verrugosa, esporotricosis fija y carcinoma epidermoide (figura 8--19). El diagnóstico se hace mediante exámenes directos cuando el paciente presenta algún tipo de exudado con KOH a 20%, ya que en caso de presentar la infección se pueden ver las formas parasitarias o esférulas, siendo para los casos cutáneos el diagnóstico establecido por biopsia en la mayoría de los casos, ya que histológicamente da una formación de granulomas tuberculoides con abundantes células tipo Langhans, además de estructuras fúngicas que son vistas en tinciones rutinarias. En cuanto a las pruebas inmunitarias, la intradermorreacción sirve para valorar la primoinfección, siendo la serología con fijación del complemento una prueba muy eficiente, ya que sirve tanto para el monitoreo de la enfermedad como para la respuesta al tratamiento. El tratamiento de elección es la anfotericina B, sobre todo para los casos diseminados y graves. El ketoconazol de 200 a 400 mg es útil para los casos primarios y el itraconazol solo o en combinación con anfotericina B en casos graves o diseminados.

La sarcoidosis es una enfermedad sistémica inmunitaria de etiología desconocida caracterizada por la presencia de granulomas no caseificantes. Es una enfermedad de distribución universal que tiene preferencia por los adultos jóvenes. El pico de incidencia máxima se sitúa entre los 20 y los 30 años de edad. En su origen se han implicado múltiples agentes, pero no se ha demostrado que alguno de ellos sea el responsable. La hipótesis actual indica que la enfermedad se desarrolla en personas genéticamente predispuestas cuando se ponen en contacto con antígenos ambientales. Puede verse afectado cualquier tejido, pero el órgano que se daña con más frecuencia es el pulmón, seguido por los ganglios linfáticos, la piel, los ojos, el aparato locomotor y el sistema nervioso. Habitualmente tiene un curso agudo o subagudo que suele remitir, pero puede ser crónico, progresivo y dejar graves secuelas. Más de un tercio de los pacientes con sarcoidosis presentan lesiones cutáneas (nariz, orejas) que pueden ser la primera o la única manifestación clínica de la enfermedad. Existen muchas presentaciones clínicas diferentes; a nivel de los pabellones auriculares las más frecuentes son pápulas y placas de color rojo marrón; otras son eritematosas o eritematovioláceas (figura 8--20). Es conocido el aspecto de lupus pernio en los pabellones auriculares, ya que se parece a los sabañones (eritema pernio) al formar placas violáceas, lívidas, tumefactas, infiltradas, indoloras, situadas sobre la nariz, las mejillas y las orejas, que pueden desfigurar y erosionar el cartílago y el hueso, y suelen acompañar a alguna forma de sarcoidosis crónica. El diagnóstico se confirma con la histología, aunque la clínica per se es totalmente sugestiva y se establece mediante la combinación de datos clínicos, radiológicos e histológicos, junto con la exclusión de otras entidades que se superponen. La prueba cutánea de Kveim--Siltzbach consiste en la inyección intradérmica de una suspensión salina de tejido sarcoide procedente de ganglios linfáticos o del bazo de pacientes con sarcoidosis activa. Se considera positiva cuando se demuestran granulomas, distintos al granuloma a cuerpo extraño, en la biopsia de la pápula que se forma en el lugar de inoculación. Es positiva en 80% de los casos y tiene el mismo valor que la biopsia.

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Figura 8--20. Placas induradas rosadas y livedoides, profundas y dolorosas, diagnósticas de sarcoidosis auricular.

El aumento de la actividad de la enzima convertidora de angiotensina que se observa en la mayoría de las sarcoidosis no es específico, pero sí útil para monitorear su progresión y la respuesta al tratamiento. Múltiples enfermedades pueden simular la clínica o la histología de sarcoidosis. El diagnóstico diferencial depende del cuadro clínico, que fundamentalmente incluye las adenopatías mediastínicas (tuberculosis, linfoma, metástasis) y las enfermedades que afectan al intersticio pulmonar (tuberculosis, neoplasias, alveolitis alérgica extrínseca, neumoconiosis y enfermedades intersticiales idiopáticas).

En el centro de la lesión se caracteriza por una fisura vertical; en el caso de la figura 8--21 se encontraba en la cara interna de la lesión; en ocasiones puede haber dolor, secreciones importantes o ligera hiperqueratosis. También puede observarse un halo eritematoso que lo rodea. Pueden fluctuar y generalmente tienen una fisura central. Raramente se infectan. Se parecen en su fase ulcerada al carcinoma basocelular, pero son más blandos y más sensibles. Se deben a una presión excesiva de las

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ACANTOMA FISURADO

Juan Carlos Díez de Medina, Eduardo David Poletti El acantoma o granuloma fisurado (fissuratum), también denominado granuloma fisurado retroauricular, se localiza en la parte alta del surco posterior de los pabellones auriculares; consiste en pequeños nódulos del color de la piel circundante o ligeramente eritematosos, dolorosos; en su evolución cabe esperar la ulceración con trasudación de líquido seroso. Inicia clásicamente como una placa firme que pasa inadvertida, a veces discretamente pigmentada, en la parte superior del surco posauricular o en la parte laterosuperior de la nariz.

Figura 8--21. Placa indurada, mal demarcable y fisurada, sugestiva de acantoma por el uso de lentes.

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Atlas práctico de otodermias

Figura 8--22. Fase granulomatosa y seudotumoral del acantoma retroauricular.

patillas inadecuadas de las gafas. La piel responde de distinta forma al daño mecánico que al crónico. La fricción aguda provoca la separación de la dermis y la epidermis con la formación de ampollas. El roce o la fricción crónicos son causantes de una epidermopoyesis que coincide con la acantosis e hiperqueratosis, y por tanto el engrosamiento epidérmico y la hiperpigmentación pueden ser otro resultado del daño mecánico crónico por estímulo de los melanocitos de la capa basal. En los casos crónicos de pacientes en los que se ha biopsiado la piel con acantoma fisurado, histológicamente se trata de una hiperplasia seudocarcinomatosa con modificación degenerativa e inflamatoria de la dermis; muestran una zona de inflamación granulomatosa o fibrosa con hiperplasia epidérmica seudoepiteliomatosa y una fisura central (figura 8--22). El pronóstico generalmente es bueno, con resolución ad integrum y/o como una zona callosa cicatrizal.

GOTA TOFÁCEA

Patricia Chang, Eduardo David Poletti, Julio César Salas Alanís La gota es un término genérico que se refiere a un grupo heterogéneo de manifestaciones de la alteración del me-

(Capítulo 8) tabolismo del ácido úrico. Está caracterizada por hiperuricemia, crisis recurrentes de artritis aguda, depósitos de agregados de urato monosódico (tofos) principalmente en y alrededor de las articulaciones de las extremidades, enfermedad renal y urolitiasis por ácido úrico. El depósito de cristales no causa gota en forma invariable. Cuando la concentración extracelular es mayor a 7 mg/dL la precipitación de los cristales de urato y su depósito en los tejidos puede ser favorecida por temperatura baja, disminución del pH del líquido extracelular y menor fijación de los cristales de urato a las proteínas plasmáticas. Se ha encontrado hiperuricemia en 5% de la población general y solo 1:40 han tenido trastornos relacionado con ella, como artritis o cálculos renales. En 70 a 95% de los pacientes el aumento en la concentración plasmática se debe a una mayor excreción renal de urato, más que a la sobreproducción metabólica. El lapso de aparición de tofos y síntomas crónicos después de un periodo inicial varía de 3 a 32 años, con un promedio de 11.6. La formación de tofos depende de la magnitud y la duración de la hiperuricemia, y se correlaciona con la magnitud del daño renal. El desarrollo del tofo puede anteceder por 10 a 30 años al ataque artrítico inicial.

Topografía Los depósitos asintomáticos de uratos son detectados con mayor frecuencia en el hélix y el antihélix (o en ambos), y raramente en el área retroauricular, a la par que en sitios como superficies extensoras de antebrazos, sobre todo en la bursa olecraneana, el tendón de Aquiles, la parte anterior de la tibia y la base de la cabeza de las falanges de manos o pies.

Morfología Se manifiesta clínicamente como masas subcutáneas, irregulares, induradas, de color amarillento, que suelen aparecer tras una evolución prolongada de la enfermedad y crecen lentamente por acumulación de nuevos cristales, siempre que las concentraciones de ácido úrico permanezcan elevadas. Es una neoformación que se manifiesta clínicamente como masa subcutánea, irregular, indurada, de uno a varios centímetros, con piel adelgazada, coexistiendo con coloración amarillo blanquecina, nacarada, eventualmente anaranjada o marrón, indurada (frecuentemente pétrea), fija, lisa e indolora (figura 8--23). Si ha presentado traumatismo, o por su propia evolución, se percibe secretante de material cremoso, blan-

Otodermias granulomatosas

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Figura 8--23. Tofos gotosos auriculares en diversas distribuciones en pabellón auricular.

quecino yesoso, propio del contenido en cristales de urato monosódico. Los tofos consisten en agregados de cristales de urato monosódico rodeados por una reacción granulomatosa. La ausencia de historia de artritis gotosa, de lesiones en otras zonas, normalidad de las concentraciones séricas de ácido úrico y dudosa histología no excluye completamente su existencia, ya que tarde o temprano el diagnóstico converge en signos floridos. Los diagnósticos diferenciales son variados, debiendo considerarse calcinosis auricular, nódulo reumatoide, pilomatrixoma, tubérculo darwiniano, xantoma tuberoso, condrodermatitis nodular crónica, osteoma cutis, carcinoma basocelular nodular y carcinoma epidermoide. En un evento agudo de crisis gotosa debe diferenciarse de celulitis, psoriasis, tendinitis calcificada aguda y condrocalcinosis en su variante como seudogota. La historia clínica del paciente hace considerar la probabilidad. Para tomar la biopsia y su ulterior examen histopatológico debe considerarse que los uratos se disuelven al contacto con el formol, por lo que la muestra debe fijarse en alcohol absoluto o en medio de De Galanta. La histología consiste en un granuloma por cuerpo extraño con abundantes células inflamatorias, matriz proteinácea amorfa y una zona más exterior, con fibroblastos y células gigantes multinucleadas (figura 8--24). La gota debe considerarse como una entidad con particularidades, ya que con más frecuencia es secundaria a insuficiencia renal, asociada o no al empleo de diuréticos; afecta por igual a varones y a mujeres, puede ser poliarticular y tofácea y aparece con mayor frecuencia asociada a artrosis. En los pacientes crónicos con gota se presenta con más frecuencia comorbilidad, como insuficiencia renal o cardiaca, hipertensión y patología vascular. Cualquier

paciente que haya presentado tofo gotoso debe vigilar su dieta, evitar el consumo de alcohol y comidas con alto contenido en purinas (vísceras, sardina, carnes rojas, etc.). En el caso de crisis aguda se debe aplicar frío local y, solamente si existe derrame a tensión o crisis repetidas de inflamación severa, se debe pensar en su exéresis quirúrgica, ya que en general no se requiere terapia específica para tratar los tofos gotosos.

GRANULOMA ANULAR

Verónica López, José M. Martín El granuloma anular (GA) es una enfermedad cutánea benigna autolimitada y asintomática de etiología desconocida que se ha visto asociada a infecciones virales, traumatismos, picaduras de insectos, fármacos y prueba cutánea de la tuberculina, así como a tumores, siendo los más frecuentes los linfomas y el carcinoma de próstata. Clínicamente se han descrito diferentes variantes, entre ellas el granuloma anular localizado, el generalizado, el subcutáneo y el perforante. El granuloma anular localizado se presenta como pequeñas pápulas agrupadas, de color de piel normal, rosa o violáceo que tienden a adoptar una distribución anular (figura 8--25). Suelen localizarse con mayor frecuencia en la cara lateral y dorsal de las manos y los pies, aunque se han descrito otras localizaciones. El GA generalizado es similar al anterior, pero suele existir un mayor número de lesiones distribuidas de forma generalizada en tronco y extremidades. El GA sub-

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 8)

Figura 8--24. Imágenes histopatológicas de un tofo gotoso, revelando cristales de uratos basófilos rodeados de tabique conectivo, linfohistiocitos y células gigantes multinucleadas.

cutáneo se presenta como nódulos indoloros de color de piel normal, localizados en las palmas, las manos, el cuero cabelludo, las superficies pretibiales, los pies y los párpados de pacientes menores de cinco años de edad. El GA perforante es un subtipo raro, caracterizado por pequeñas pápulas con umbilicación central en el dorso de las manos y los dedos de niños y jóvenes. El diagnóstico del granuloma anular es clínico e histológico. El estudio histológico pondrá de manifiesto una dermatitis granulomatosa en la que se observa en la dermis superior y media una degeneración focal de las fibras de colágeno y elásticas, depósito de mucina y un infiltrado linfohistiocitario perivascular e intersticial. El diagnóstico diferencial se plantea con otras enfermedades que pueden aparecer en el pabellón auricular, entre ellas los quistes epidérmicos, los nódulos calcificados subepidérmicos, los tofos gotosos, la sarcoidosis, los nódulos elastóticos, los nódulos reumatoides, los nódulos dolorosos de la oreja y los xantomas. Esta neo-

Figura 8--25. Pápulas agrupadas, color rosa, de patrón de distribución compatible con granuloma anular.

Otodermias granulomatosas formación es usualmente una lesión asintomática y autolimitada que en la mayoría de los casos no requiere ningún tratamiento. Se han empleado con dudosa efectividad diferentes tratamientos, entre los que encontra-

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mos el empleo de corticoides tópicos o intralesionales, la crioterapia, la dapsona, los retinoides, los antipalúdicos, la ciclosporina, la niacinamida, los psoralenos orales, el tacrolimus, el pimecrolimus y el infliximab.

16. Terencio de las Aguas J: La lepra, pasado, presente y futuro. Valencia, Generalitat Valenciana, 2002:143.

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Sarcoidosis

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Atlas práctico de otodermias

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Capítulo

9

Otodermias ulceronecrosantes

GENERALIDADES

la radioterapia, un traumatismo, la congelación, etc. También se ha descrito necrosis cutánea secundaria a algunos fármacos: adrenalina, noradrenalina y derivados provocan necrosis por vasoconstricción (figura 9--2). La necrosis cutánea se define como la muerte celular de una porción del tegumento cutáneo causada por un suministro insuficiente de sangre al tejido. Generalmente se encuentra cubierta por una escara, que es una

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Patricia Chang, Eduardo David Poletti, Julio César Salas Alanís La piel del oído puede mostrar en diferentes entidades clínicas las más diversas gradaciones de pérdida de sustancia, que en la piel son, por orden, exulceraciones, ulceraciones y úlcera. Se define como ulceración cutánea una pérdida de sustancia que afecta la epidermis, la dermis y, en ocasiones, la hipodermis, que cura con formación de cicatriz. La causa de ulceraciones cutáneas es extraordinariamente variada: desde lesiones cutáneas causadas por una agresión exterior (p. ej., presión), por isquemia y necrosis inflamatoria, secundarias a diversos procesos infecciosos, tumorales, etc. (figura 9--1). Se trata de un proceso grave puesto que una vez producido es irreversible, y el clínico debe actuar con rapidez para determinar la causa y administrar el tratamiento adecuado en la medida de lo posible. Las infecciones son las causas más frecuente de úlceras en los países tropicales y subtropicales. Sin embargo, no hay que olvidar establecer un buen diagnóstico diferencial y considerar otras posibles etiologías no infecciosas, como el pioderma gangrenoso. Diversos factores son el origen de esas lesiones: factores físicos externos, tumorales malignos, infecciones y afecciones vasculares. Los agentes exógenos producen necrosis cutánea por daño y destrucción directa del tejido, como ocurre en accidentes con productos químicos (ácidos o álcalis), o por agentes físicos tales como

Figura 9--1. Hélix y antihélix afectados por condrodermatitis nodular en fase ulcerada.

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 9)

Figura 9--2. Lesión ulceronecrótica en el hélix, luego de crioterapia.

necrosis tisular circunscrita que se presenta a modo de una placa de color negro, de límites netos, dura y adherida. Tiende a ir separándose del tejido vecino hasta acabar desprendiéndose. La necrosis gangrenosa es el proceso patológico caracterizado por la muerte y putrefacción de una parte de los tejidos en un ser vivo, es decir, se produce cuando el tejido se necrosa y se desarrollan los microbios de putrefacción, que suelen ser anaerobios. A su vez, la gangrena puede ser seca o húmeda. La gangrena seca es aquella en que los procesos de putrefacción son mínimos, casi no hay mal olor, los tejidos destruidos tienen un color que va de negruzco a negro verdoso y se presentan secos, como momificados. En la gangrena húmeda (esfacelo) los procesos de putrefacción son rápidos y agresivos. Presenta un color violáceo o negruzco, los tejidos destruidos se presentan hinchados, húmedos y excretan un líquido maloliente. Las causas más frecuentes de necrosis dermoepidérmica pueden dividirse básicamente en tres grupos: a. Por agentes exógenos, como productos químicos (ácidos o álcalis) o físicos (radioterapia, quemadura, congelación, traumatismos, etc.). b. Por infecciones, como las celulitis, el ectima, la gangrena gaseosa y la fascitis necrosante.

Figura 9--3. Calcifilaxia auricular en paciente con uremia, con placas livedoides.

c. Por oclusión vascular, que puede deberse a un depósito de sustancias en la luz del vaso, como ocurre en las crioglobulinemias, el síndrome antifosfolípidos y los émbolos de colesterol, o bien en la pared del vaso, como sucede en la calcifilaxis (figura 9--3). La anamnesis es fundamental, no sólo para conocer la evolución de la lesión, sino también para averiguar los datos epidemiológicos de la infección (zona endémica, contactos, áreas pantanosas, etc.). La exploración física debe focalizarse en las características de la úlcera, principalmente en los márgenes y el fondo: unos márgenes so-

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Otodermias ulceronecrosantes cavados y fondo sanioso--cribiforme orientaran hacia una úlcera por pioderma gangrenoso, por citar un ejemplo. Ante un paciente con historia de insuficiencia renal crónica en hemodiálisis o con trasplante renal, y generalmente con alteración del metabolismo calcio--fósforo y lesiones de necrosis cutánea, habitualmente en sitios acrales (oídos), las piernas o el tronco, a modo de máculas violáceas que confluyen en un patrón livedoide y que evolucionan a úlceras dolorosas de bordes irregulares, la calcifilaxis será la primera opción diagnóstica. El aspecto clínico de la necrosis cutánea per se no es específico de patología alguna. Será el contexto clínico del paciente, con los antecedentes patológicos, las enfermedades asociadas, otros síntomas sistémicos o cutáneos acompañantes y los datos de laboratorio, lo que llevará a pensar en una enfermedad concreta en cada caso. Por ejemplo, ante la sospecha de vasculitis necrosante, los oídos externos son un sitio privilegiado para buscar indicios de ella (las lesiones suelen tener una distribución simétrica y afectan a áreas acras y de declive). La vasculitis es una inflamación de la pared de los vasos sanguíneos por un infiltrado inflamatorio que, si es muy intenso, puede provocar su obstrucción. Las manifestaciones clínicas más frecuentes de las vasculitis son dermatológicas. Inicialmente pueden no ser purpúricas, y en su progresión desde pequeñas pápulas purpúricas pueden aumentar de tamaño y evolucionar hasta formar placas de varios centímetros y desarrollar vesículas, necrosis y ulceración (figura 9--4). Tratándose de las infecciones necrosantes, los factores de riesgo para pensar en ellas son la edad, la presencia de enfermedades de base, como la diabetes mellitus, el alcoholismo, las neoplasias, la inmunodepresión, etc. Hay tres signos principales que deben inducir al clínico a sospechar una infección necrosante: la presencia de edema o induración más allá del área de eritema, la presencia de ampollas o flictenas y la ausencia de linfangitis o linfadenitis. La ectima es la necrosis cutánea circunscrita que afecta a la dermis. El inicio de la lesión es una ampolla o pústula sobre una base eritematosa, que se recubre de una gruesa costra que aumenta de tamaño, y la base se indura formando un borde eritematoso y edematoso (figura 9--5). Al desprenderse con dificultad la costra se evidencia una ulceración purulenta e irregular que cura semanas después dejando una cicatriz. Suele ser causada por estreptococos del grupo A, y se presenta principalmente en niños. Otra forma de ectima es la gangrenosa, que habitualmente se observa en pacientes con sepsis por Pseudomonas aeruginosa. En estos pacientes las lesiones suelen localizarse en las ingles, las axilas e incluso en las mucosas de la boca y las encías. La leishmaniasis

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Figura 9--4. Placa purpúrica exulcerada en hélix por vasculitis.

cutánea localizada representa más de 90% de los casos. Se desarrolla entre la segunda y la octava semanas tras la picadura, y se inicia como una pequeña pápula eritematosa en el punto de inoculación, habitualmente en zonas expuestas. Dicha pápula suele progresar lenta-

Figura 9--5. Placa verruciforme posectima gangrenoso recidivante, con previa pérdida de sustancia.

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Atlas práctico de otodermias

mente hacia la formación de una úlcera indolora con bordes sobreelevados e infiltrados y un fondo ulceroso con tejido necrótico cubierto por un exudado seco. La lesión tiende a persistir durante meses e incluso años, y suele resolverse espontáneamente dejando una cicatriz atrófica. En caso de afección de una mano o un pie, puede acompañarse de linfangitis con vasos linfáticos palpables junto con una cadena de nódulos subcutáneos. Existen distintas variedades clínicas: formas vegetativas, verrugosas o nodulares. La confirmación diagnóstica de las distintas formas de leishmaniasis cutáneas se establece con la detección de los amastigotes intrahistiocitarios característicos (tinción de Giemsa), a partir del exudado de la lesión o de una biopsia realizada en el margen de la úlcera. Deben realizarse cultivos de la úlcera para bacterias, hongos y micobacterias, y siempre que sea posible se preferirá el cultivo de biopsia al del exudado. El estudio anatomopatológico con tinciones específicas para bacterias, hongos y micobacterias es una maniobra indispensable que permite no sólo demostrar las características histológicas del proceso, sino también, en ocasiones, la presencia de los microorganismos responsables.

CONDRODERMATITIS NODULAR CRÓNICA DEL HÉLIX

León Neumann Schaffer La condrodermatitis nodular crónica del hélix es un proceso inflamatorio crónico del cartílago del hélix de la

(Capítulo 9) oreja. La lesión primaria es una pápula firme, rojiza o rosada de 2 a 4 mm con un punto central queratósico (figuras 9--6 y 9--7). La piel vecina muestra signos de daño solar con atrofia y telangiectasias. El síntoma cardinal es el dolor agudo y punzante. Es muy sensible a la palpación. Ocasionalmente se encuentra más de una lesión y muy rara vez se presenta en forma bilateral. Este padecimiento se presenta clásicamente en la porción más prominente y lateral de la oreja. La mayor frecuencia de casos se presenta en hombres mayores de 40 años de edad. La frecuencia en mujeres es mucho menor que en hombres, y en ellas se afecta principalmente el antihélix. Como regla la mayoría de los pacientes tienen el hábito de dormir sobre el lado afectado. Esto causa dolor y obliga al paciente a cambiar de posición para dormir, afectando el descanso reparador. La causa es desconocida, pero se cree que el trauma repetitivo causa necrosis dérmica focal. No se puede descartar el factor solar o la combinación de ambos. Sin tratamiento la lesión puede persistir en forma indefinida; por otro lado, las recurrencias son frecuentes aun después de tratamiento agresivo. El diagnóstico diferencial se hace con el carcinoma basocelular y el epidermoide.

La biopsia es diagnóstica El tratamiento (figura 9--8) se ilustra con un caso severo, pretratamiento y postratamiento. Se aceptan universalmente las siguientes opciones: a. Eliminar la presión sobre el área. Tratar de dormir sobre la espalda. b. Usar y adaptar un cojinete especialmente diseñado para tal propósito (figura 9--9).

Figura 9--6. Diminutas pápulas induradas en hélix, sugestivas de fase temprana de condrodermatitis.

Otodermias ulceronecrosantes

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Figura 9--7. Pacientes que evidencian diversas fases de condrodermatitis nodular, exfoliando y ulcerando.

c. Los corticoides intralesionales funcionan en la minoría de los casos. d. El tratamiento más efectivo es la resección quirúrgica de la lesión junto con un fragmento del cartílago inflamado. e. También se pueden emplear el curetaje y la electrodesecación, dejando la herida abierta para que granule por segunda intención.

ZIGOMICOSIS (MUCORMICOSIS) ÓTICO--CEREBRAL

Denisse Vásquez González, Alexandro Bonifaz

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Es una micosis causada por un grupo de hongos oportunistas que pertenecen a la clase de los Zygomycetes, del

A

orden Mucoral, siendo los agentes más frecuentes Rhizopus, Mucor y Absidia; se caracterizan por dar cuadros agudos rinocerebrales y pulmonares que cursan con trombosis, invasión vascular e infartos. Primordialmente se presenta en pacientes diabéticos descompensados e inmunosuprimidos. La principal vía de entrada es la nasal; sin embargo, pueden ocasionalmente iniciar por el conducto ótico, dando cuadros ótico--cerebrales de mal pronóstico. La zigomicosis se asocia sobre todo con pacientes diabéticos cetoacidóticos y con neutropenias, particularmente con leucemias. El primero se ve favorecido por un medio ácido que libera a los iones hierro, que son los que estimulan la entrada de los hongos; asimismo, y de manera coordinada, se mantiene un exceso de cuerpos cetónicos que son digeridos por los mucorales, que tienen paquetes enzimáticos para su degradación. La segunda condición es la disminución en el número o la función de los neutrófilos que se presentan en ambos cuadros. La principal forma clínica de la zigomicosis es la rinocerebral; su inicio y

B

Figura 9--8. A. Fase ulcerada de condrodermatitis. B. Mismo paciente luego de dos semanas de tratamiento.

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Atlas práctico de otodermias

Figura 9--9. Cojinete especialmente diseñado con esponja que actúa como férula protectora y es condición sine qua non para que mejore la condrodermatitis nodular.

su desarrollo son muy parecidos a los de la ótico--cerebral, es decir, los hongos penetran a través del conducto auditivo, presentado importante edema, eritema y amplias zonas de necrosis; su avance es rápido hacia el cerebro, donde se generan también áreas de necrosis cerebral. Su desarrollo es rápido (de cinco a siete días) y depende del estado de descompensación diabética, así como de la inmunosupresión (neutropenia, figura 9--10). Los diagnósticos diferenciales más importantes son infecciones por Aspergillus, micobacteriosis atípica, tuberculosis y linfomas. El diagnóstico de laboratorio es sumamente sencillo; con exámenes directos con KOH se puede observar la imagen patognomónica, que es de hifas gruesas, cenocíticas y dicotómicas. Los agentes etiológicos se obtienen en medios habituales de Sabouraud simple. Son colonias algodonosas de crecimiento rápido y los géneros y especies se diferencian por sus formas de reproducción. La histopatología es también de gran importancia; se presentan cuadros trombóticos y hemorrágicos con gran cantidad de elementos fúngicos que se observan mejor con tinciones de Gomori--Grocott (figura 9--11). Para el tratamiento es fundamental el control de la cetoacidosis y de la neutropenia; el antimicótico de elección es la anfotericina B a dosis altas, y se puede asociar algún azólico, como fluconazol o posaconazol; son igualmente importantes la desbridación quirúrgica del tejido necrosado y el empleo de oxígeno hiperbárico.

(Capítulo 9)

Figura 9--10. Zigomicosis (mucormicosis) ótico--cerebral en paciente diabético descompensado.

El éxito terapéutico depende de las condiciones del paciente y de si éste llega en un estadio temprano.

PIODERMA GANGRENOSO

Francisco Simental Lara, Rodrigo Valdés Rodríguez El pioderma gangrenoso es una úlcera crónica idiopática que suele acompañar a enfermedades sistémicas, en especial a colitis ulcerativa crónica; consiste en una alteración de los neutrófilos con disfunción de la inmunidad celular y humoral (dermatosis neutrofílica). La lesión clínica consiste por lo general en una sola úlcera, pero a veces son varias, coalescentes, con predominio en extremidades inferiores, glúteos, abdomen y cara; tienen una base necrótica, bordes irregulares de color púrpura y con aspecto de tejido de granulación; empiezan como una pequeña lesión nodular o pustular. Las formas clínicas pueden ser ulcerosa, pustular, ampollosa y vegetante. El pioderma gangrenoso se clasifica en clásico, superficial, ampollar, periostomal y maligno. La afección a cabeza y cuello es infrecuente, pudiendo haber afectación del pabellón auricular y del conducto auditivo externo, aunque predomina en las regiones preauricular, mastoidea y del cuello (figura 9--12).

Otodermias ulceronecrosantes

A

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B

Figura 9--11. A. Hifas gruesas, cenocíticas y dicotómicas (KOH, 20X). B. Rhizopus oryzae. Esporangios, esporangiosporas y rizoide. (Azul de algodón, 10 X).

za y cuello en particular muestran tendencia a ser muy fibrosas, de aspecto atrófico y son bastante dolorosas. Las características histológicas muestran una destrucción masiva con la presencia de neutrófilos periféricos alrededor de los vasos sanguíneos, aunque la vasculitis leucocitoclástica es rara. Aproximadamente la mitad de los casos están asociados con las siguientes patologías: enfermedad de Crohn, colitis ulcerativa, diverticulitis, artritis, paraproteinemia y mieloma, leucemia, hepatitis crónica activa y sín-

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Los casos que involucran la cabeza y el cuello han recibido la denominación de pioderma maligno, que nada tiene que ver con neoplasias; se llaman así porque muestran tendencia a ser lesiones destructivas, ulcerosas, no están bien delimitadas ni tienen el borde violáceo característico de las lesiones clásicas y generalmente no se asocian con anomalías sistémicas. La evolución del pioderma gangrenoso es crónica, de meses a años; es asintomática o dolorosa, y al curar deja una cicatriz de atrofia. Las lesiones cicatrizales de cabe-

Figura 9--12. Extensa úlcera fagedénica, terebrante, con fondo cribiforme, en fase inicial de tratamiento por pioderma gangrenoso.

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 9)

Figura 9--13. Fases subsecuentes de la paciente de la figura 9--12 hasta mostrar granulación y reepitelización completas gracias a cuidados locales y esteroides sistémicos.

drome de Behçet. El diagnóstico se hace muchas veces por exclusión y se deben realizar exámenes de rutina, serología para herpes virus y hepatitis viral, electroforesis en orina y sangre, anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, anticuerpos c--ANCA, anticuerpos antifosfolípidos, biopsia de piel, cultivos bacteriológicos y micológicos, así como estudios de imagen. El diagnóstico diferencial incluye ectima y ectima gangrenoso, infección por micobacterias atípicas, infección por clostridios, micosis profundas, amibiasis, leishmaniasis, bromoderma, pénfigo vegetante, linfomas, úlceras por estasis y granulomatosis de Wegener (en particular los

casos que afectan cabeza y cuello). El tratamiento incluye corticosteroides sistémicos; generalmente se emplea prednisona de 1 a 2 mg/kg al día con reducción según la respuesta; ciclosporina a dosis de 5 a 10 mg/kg al día, con reducción según la respuesta por varios meses; talidomida de 100 a 200 mg diarios, sola o asociada con corticosteroides, por varios meses, e inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa (TNF--α), sobre todo infliximab (figura 9--13, que ilustra la excelente respuesta del caso luego de ser tratado con talidomida y prednisona).

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 9)

Capítulo

10

Otodermias fotoproducidas o fotoagravadas (fotodermias)

ERUPCIÓN POLIMORFA LUMÍNICA

en un mismo paciente. Las lesiones más frecuentes en el oído se observan en hélix, antihélix y espacios retroauriculares, extendiéndose a las caras laterales del cuello como eritema y micropápulas pruriginosas, que aparecen después de varias horas o días de exposición solar y desaparecen en días sin dejar cicatrices residuales (figura 10--1). En los niños y los varones jóvenes (entre los 5 y los 12 años de edad) es frecuente una variante localizada, que se denomina erupción juvenil primaveral de las orejas. Consiste en la aparición de pápulas eritema-

Thomas P. Habif, María Isabel Arias Gómez, Gilberto Adame Miranda, Eduardo David Poletti, Enrique García Pérez, Vicente Torres Lozada

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Es la fotodermatosis idiopática más frecuente y puede tener un aspecto muy variado entre diferentes individuos afectados, pero tiende a ser monomorfa y simétrica

Figura 10--1. Pacientes con eritema y pápulas de distribución en oídos y caras laterales del cuello, secundarias a erupción polimorfa lumínica.

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 10)

Figura 10--2. Escolar con madarosis en cejas, exulceraciones, liquenización y costras hemáticas, así como daño ocular por prurigo actínico.

tosas y vesículas pruriginosas en las áreas fotoexpuestas del hélix de las orejas tras la exposición solar; es autolimitada y no deja cicatrices.

PRURIGO ACTÍNICO

Es una fotodermatosis primaria frecuente en los descendientes de indígenas latinoamericanos y en comunidades que viven a grandes alturas sobre el nivel del mar. Son frecuentes la afectación familiar y su asociación con HLA--DR4 en 90% de los casos. Se desarrolla antes de los 10 años de edad y predomina en las mujeres. Suele presentar una actividad perenne, con lesiones cutáneas que persisten durante el verano y se resuelven en el otoño dejando cicatrices. Las lesiones cutáneas son pruriginosas y polimorfas; consisten en pápulas eritematosas, eritema, liquenificación y costras serohemáticas. Se desarrollan en áreas fotoexpuestas, particularmente en la cara (cejas, áreas malares, labios y dorso nasal), el dorso de las manos y los antebrazos y la “V” del escote. Son muy características la queilitis del labio inferior, la afección del tercio distal de la nariz y el desarrollo de hiperemia, conjuntivitis, fotofobia y pseudopterigium (figura 10--2).

zantes conocidos y con un incremento sorprendente de sensibilidad a la luz UVA y a la luz visible. Aparece especialmente en hombres de edad mediana o avanzada. Las lesiones consisten en placas edematosas, engrosadas o escamosas que tienden a confluir (figura 10--3). Afecta principalmente la piel fotoexpuesta y también las zonas cubiertas. El cuadro clínico se puede observar a nivel de los pabellones auriculares y manifestarse en cualquier etapa del año, lo que impide que el paciente asocie sus recaídas con la fotoexposición. El prurito persistente y progresivo es su característica principal, y cuando es acentuado puede originar facies de aspecto leonino.

HIDROA VACCINIFORME

Conocida también como hidroa estival, es una rara fotodermatosis idiopática que aparece durante la infancia y tiende a involucionar en la adolescencia; se presenta en los niños de piel clara con historia de quemaduras solares frecuentes. Se caracteriza por la aparición, a las pocas horas de la exposición solar y en áreas fotoexpuestas, de pápulas pruriginosas que evolucionan rápidamente a vesículas y costras que se resuelven dejando una cicatriz deprimida varioliforme (vacciniforme) (figura 10--4).

RETICULOIDE ACTÍNICO XERODERMA PIGMENTOSUM También se conoce como dermatitis actínica crónica o reacción persistente a la luz. Es una erupción crónica, persistente, en ausencia de exposición a fotosensibili

Presenta desarrollo característico en edades tempranas de la vida, con lesiones en sitios fotoexpuestos, inclu-

Otodermias fotoproducidas o fotoagravadas (fotodermias)

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Figura 10--3. Pacientes con reticuloide actínico (reactores persistentes a la luz).

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yendo los pabellones auriculares, con aspecto de quemaduras solares, queratosis actínicas, carcinomas de células basales e incluso melanomas, en relación con la exposición solar. Algunas enfermedades en la infancia pueden cursar con fotosensibilidad, como la enfermedad de Hartnup o los síndromes de Bloom, Cockayne y Rothmund-Thomson; son menos frecuentes que las dermatosis mencionadas previamente y, además, los pacientes afectados suelen presentar otros hallazgos en la explo-

ración que orientan el diagnóstico, como una corta estatura, anomalías faciales o retraso mental.

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Es una enfermedad autoinmunitaria multisistémica que afecta principalmente a las mujeres en edad fértil. Es característicamente fotoagravada, asociándose con frecuencia con eritema persistente en mejillas, dorso nasal y todo el contorno auricular. Su sospecha diagnóstica surge al observar la erupción malar “en alas de murciélago” (vespertilio) en las mejillas y el dorso nasal (figura 10--5). Otras veces se presentan placas eritematoinduradas, confluentes, de bordes bien definidos. En la actualidad los signos dermatológicos son cuatro, y forman parte de un total de 11 criterios para su sospecha diagnóstica. Cuatro variantes pueden afectar con alguna frecuencia (de 15 a 25% de los casos) cualquier parte de los diversos segmentos auriculares: lupus discoide crónico (figura 10--6), lupus eritematoso cutáneo subagudo anular, lupus eritematoso subagudo papuloescamoso y lupus tumidus.

URTICARIA SOLAR

Figura 10--4. Paciente femenino con hidroa vacciniforme con vesículas y cicatrices características.

Fotodermatosis idiopática caracterizada por la aparición de eritema y habones, generalmente pruriginosos, tras la exposición al sol u otras fuentes de radiación ul-

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Atlas práctico de otodermias

Figura 10--5. Paciente femenino con eritema “en vespertilio” y placas eritematovinosas compatibles con actividad lúpica.

travioleta o luz visible. Las lesiones se distribuyen en las áreas cutáneas fotoexpuestas y suelen aparecer a los pocos minutos de la exposición al espectro de radiación responsable; desaparecen en menos de 24 h, tras el cese de la misma, sin dejar lesiones residuales.

(Capítulo 10) Es infrecuente y su prevalencia corresponde a 0.5% de las urticarias y 5% de las fotodermatosis.La urticaria solar es un proceso propio de adultos jóvenes, ya que los síntomas suelen iniciarse entre los 20 y los 40 años de edad, con un ligero predominio en el sexo femenino. Su desarrollo durante la edad pediátrica es poco frecuente. Se caracteriza por la aparición de eritema y habones pruriginosos desencadenados por la exposición a la radiación solar directa o a través de cristal, o a otras fuentes de luz artificial (UVA, UVB, luz visible y en raros casos radiación infrarroja). Las lesiones suelen aparecer de forma inmediata tras la exposición, aunque a veces hay un periodo de latencia entre el final de ésta y el desarrollo del eritema o los habones (figura 10--7). Tras el cese de la irradiación suelen desaparecer entre 30 y 120 min después, y casi siempre en menos de 24 h, sin dejar lesiones residuales. En los casos en que la intensidad de la erupción es notoria, ésta puede acompañarse de síntomas sistémicos, como sudoración, debilidad, disnea, cefalea o incluso pérdida de conciencia.

LENTIGO SOLAR

Estas lesiones son máculas benignas hiperpigmentadas que aparecen en piel fotoexpuesta y en personas de edad avanzada. Suelen medir entre 0.1 y 3 cm de diámetro, son de color marrón claro hasta negro, de tonalidad mate y de forma irregular. Constituyen una proliferación benigna de melanocitos de la capa basal de la epidermis. Se caracterizan por máculas hiperpigmentadas en sitios fotoexpuestos, persistentes, en la frente, el dorso de las manos y los pabellones auriculares. Pueden evolucionar hacia la forma reticulada de la queratosis seborreica, lo que se traduce clínicamente en el aspecto ligeramente verrugoso de la superficie (figura 10--8). También pueden evolucionar hacia la queratosis liquenoide benigna. Desde el punto de vista evolutivo, un lentigo solar también puede evolucionar hacia una queratosis liquenoide benigna.

QUERATOSIS ACTÍNICA

Figura 10--6. Obsérvese la distribución de placas de lupus discoide en rostro y oído.

Son lesiones que se localizan en zonas crónicamente expuestas al sol, tales como la cara, las orejas, la piel cabelluda, el dorso de manos y los antebrazos. Son neoformaciones que son consideradas precancerosas; se

Otodermias fotoproducidas o fotoagravadas (fotodermias)

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Figura 10--7. Eritema y habones propios de urticaria solar, extendidos desde el conducto auditivo externo hasta el cuello.

Se considera a la queratosis actínica como un carcinoma epidermoide in situ. El acantoma de células grandes se diferencia de la queratosis actínica porque no manifiesta alternancia de ortoqueratosis y paraqueratosis, ni ausencia de la capa granulosa. Tampoco se ven células displásicas, pleomorfismo de los núcleos de los queratinocitos o mitosis en los queratinocitos neoplásicos, ni se asocian, como sí lo hacen algunas queratosis actínicas, que tienen la capacidad de progresar a carcinoma espinocelular.

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caracterizan por ser únicas o frecuentemente múltiples, planas o elevadas, como placa con máculas o pápulas rosadas, pigmentadas de color marrón o rosado, ásperas al tacto; pueden tener escama fina o costra dura y seca, pero a veces lisa y brillante (figura 10--9). Son más frecuentes en individuos de tez clara, ojos azules y pelo rubio, y son causadas por el sol. La radiación UV actúa sobre la piel produciendo mutaciones del DNA celular, lo que conlleva crecimientos descontrolados. Histológicamente tienen muchas variaciones.

Figura 10--8. Heliodermatosis en el mismo paciente, con numerosos lentigos solares (aumento).

100

Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 10)

Figura 10--9. Paciente con queratosis actínicas hipertróficas y ulceradas.

QUERATOSIS LIQUENOIDE BENIGNA

Se evidencia como una pápula o placa solitaria bien delimitada, de coloración eritematosa, violácea, marrón claro o marrón oscuro. Estas lesiones suelen ser de corta evolución y tienden a localizarse en la cara, el cuello, la

región preesternal, la parte distal de los antebrazos y las manos. La superficie puede ser descamativa (figura 10--10). Es más frecuente en mujeres de raza blanca y de mediana edad. En el aspecto histológico existe hiperqueratosis, paraqueratosis, hipergranulosis, acantosis variable y degeneración hidrópica de la capa basal que en ocasiones se acompaña de exocitosis linfocitaria. Es esencial para el diagnóstico la presencia de un infiltrado inflamatorio crónico de patrón liquenoide en la dermis superficial; es predominantemente perivascular. El infiltrado es sobre todo de linfocitos e histiocitos. En caso de existir elastosis solar en la dermis adyacente, ésta suele ser leve. En la periferia de la lesión puede reconocerse un lentigo solar o una queratosis seborreica reticulada.

QUERATOSIS SEBORREICA RETICULADA (O TIPO ADENOIDE)

Figura 10--10. Placa que se extiende por todo el pabellón auricular, por queratosis liquenoide.

Representa una variedad histopatológica de queratosis seborreica que se caracteriza por la presencia de bandas finas de células basaloides, a menudo pigmentadas, que se entrelazan incluyendo pequeños quistes córneos. Esta variedad puede evolucionar de un lentigo solar y por ello es común observar un lentigo solar típico en la periferia de la lesión.

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Otodermias fotoproducidas o fotoagravadas (fotodermias)

101

Figura 10--11. Variadas imágenes con erupciones auriculares fotoinducidas en pacientes que toman medicamentos.

REACCIONES MEDICAMENTOSAS FOTOINDUCIDAS

Diversos fármacos pueden desencadenar reacciones fototóxicas o fotoalérgicas, siendo más frecuentes las primeras.

El aspecto clínico es variable, afectando especialmente la cara, la zona del escote y el dorso de las manos y, paralelamente, las zonas por debajo de las cejas, la nariz y el mentón se encuentran sin lesiones debido a que se encuentran protegidas de la luz solar. Dependiendo de su cronicidad, aparecen elementos desde máculas, pápulas, vesiculoampollas, escamas, costras y liquenización (figura 10--11).

102

Atlas práctico de otodermias

En algunas ocasiones el aspecto es de una verdadera quemadura. La lista es interminable y cada día más extensa, dada la aparición de nuevas moléculas, más potentes y de menor tamaño (haptenos); aun así, destacan los de uso neuropsiquiátrico, los antiinflamatorios no esteroideos y los antibióticos.

PELAGRA Es una dermatosis bilateral y simétrica que se caracteri-

REFERENCIAS 1. Samson Yashar S, Lim HW: Classification and evaluation of photodermatoses. Dermatol Ther 2003;16:1–7. 2. Mcola T, Lim HW, Soter NA: Evaluation of the photosensitive patient. En: HW, Soter NA (eds.): Clinical photomedicine. 1ª ed. New York, Marcel Dekker, 1993:53–66. 3. Gould JW, Merucrio MG, Elmets CA: Cutaneous photosensitivity diseases induced by exogenous agents. J Am Acad Dermatol 1995;33:551–573.

(Capítulo 10) za por eritema, edema, ardor o sensación de quemadura, formación de ampollas y posteriormente descamación, piel gruesa y pigmentación de color café oscuro en sitios fotoexpuestos. Con el tiempo las lesiones se vuelven eccematosas, engrosadas, descamativas e hiperpigmentadas, acompañándose de queilitis, glositis atrófica, fisuras y atrofia perianal. Es endémica en países no industrializados con altas tasas de desnutrición, donde el maíz es la base de la alimentación, hay clima semidesértico y prevalece el alcoholismo. Se origina por déficit de ácido nicotínico o su aminoácido precursor, triptófano. 4. Bylaite M, Grigaitiene J, Lapinskaite GS: Photodermatoses: classification, evaluation and management. Br J Dermatol 2009;161(Suppl 3):61–68. 6. Lim HW, Hawk J: Evaluation of the photosensitive patient. En: Lim HW, Hönigsmann H, Hawk J (eds.): Photodermatology. New York, Informa Healthcare, 2007:139–148. 5. Hojyo Tomoka R, Vega Memije E, Granados J et al.: Actinic prurigo: an update. Int J Dermatol 1995;34:380–384.

Capítulo

11

Tumores benignos

TRAGO ACCESORIO

das, lisas, únicas o múltiples (ocasionalmente bilobuladas). Su consistencia es variable, entre blanda y cartilaginosa, y su tamaño se encuentra en rangos que van desde 5 mm hasta más de un centímetro (figura 11--1). Pueden poseer pelos vellosos en su superficie. A la palpación se identifica consistencia cartilaginosa, que es demostrable a la histopatología, y está ubicada en la porción central de una neoformación escindida. Dichas malformaciones se originan a partir de los restos ectópicos cartilaginosos de los tubérculos primitivos que forman el canal auditivo externo, desde la vida embrionaria. Ocasionalmente son parte de síndromes con anomalías extracutáneas asociadas, como los síndromes de Goldenhar (síndrome óculo--aurículo--vertebral), de Naegeli--Franceschetti--Jadassohn, de Nager, de Treacher--Collins, de Wolf--Hirschhorn, oculocerebrocutáneo, de Townes--Brocks y VACTERL (anomalías vertebrales, atresia anal, malformaciones cardiacas, fístula traqueoesofágica, anomalías renales y alteraciones en las extremidades). El diagnóstico diferencial más importantes son cicatrices queloide o hipertrófica, neurofibroma, cilindroma (síndrome de Brooke--Spiegler), xantogranuloma juvenil, acrocordón (fibroma péndulo) preauricular y tubérculo de Darwin (elf ear). Usualmente esta neoformación es una lesión asintomática, que sólo conlleva motivo de consulta cosmetoestética y no requiere tratamiento alguno. Si el paciente se decidiera por la exéresis, el médico tratante debe tener en mente que deberá escindir incluyendo el cartílago ectópico central y evitar todo tipo de electrocauterización.

Gabriela Frías Ancona, Eduardo David Poletti Es un trastorno del desarrollo embriológico del primer arco branquial en el que sobrecrecen excrecencias polipoides del color de la piel. Ocurre en 0.2 a 0.5% de la población y a veces es familiar.

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Topografía Pueden ser únicos o múltiples, unilaterales o bilaterales; se ubican en la región anterior, a lo largo de una línea que va desde el trago (región pretragal) hasta la comisura bucal y en ocasiones hasta la región esternoclavicular; esta disposición posiblemente dependa de la distribución de las líneas de Blaschko en cada paciente; la mayoría de las veces se sitúan en la zona preauricular. Cuando el paciente es explorado por primera vez es conveniente considerar una línea imaginaria que va desde el trago hasta el ángulo o la comisura bucal ipsilateral, o hacia el margen anterior del músculo esternocleidomastoideo.

Morfología Estas lesiones congénitas se presentan como neoformaciones pediculadas (pedunculadas) o sésiles; son blan103

104

Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 11)

Figura 11--1. Excrecencias polipoides, del color de la piel, que van del trago a la comisura bucal, características de tragos accesorios.

NEVOS MELANOCÍTICOS

Patricia Chang, Rosa María Ponce Olivera, Andrés Tirado Sánchez

Definición Es una proliferación benigna de los melanocitos de los cutáneos, los cuales tienden a agruparse en nidos o tecas. La frecuencia es de 1% de los recién nacidos, aunque aparecen a partir de los 6 a 12 meses, y se incrementan paulatinamente hasta los 25 años. Es indispensable diferenciarlos de los nevos que son congénitos.

Topografía Se localizan en cualquier zona de la piel, incluso en la unión cutaneomucosa, en la cavidad oral, la laringe, las uñas, la conjuntiva ocular y los genitales externos, así como en las palmas de las manos y las plantas de los pies.

redondos u ovales, aplanados o discretamente elevados. Su color puede variar desde café hasta negro (figura 11--2). Los nevos compuestos tienen estos nidos de melanocitos en la dermis papilar, son redondeados, con color café menos intenso. Los nevos intradérmicos solamente tienen melanocitos intraepidérmicos; son de aspecto papular, cupuliforme, de superficie lisa o verrugoide, firmes al tacto pero elásticos y poco pigmentados o sin color. Por su superficie se nombran como verrugoides, cerebriformes, polipoides, etc. (figura 11--3).

Histopatología De acuerdo al sitio en donde se encuentren las células névicas el nevo se clasifica en: S Nevo de la unión: muestra proliferación de melanocitos arreglados en nidos en la unión dermoepidérmica. S Nevos compuestos: los muestran en la misma localización y además con agregados en la dermis papilar. S Nevos intradérmicos: las células névicas se encuentran completamente en la dermis.

Clasificación

Tratamiento

Los nevos melanocíticos de unión, compuestos e intradérmicos sólo son la representación de diferentes estadios en la evolución del mismo proceso. Los nevos de unión poseen estas células nevoides en la unión dermoepidérmica. Cínicamente son pequeños, de 1 a 10 mm,

Sólo si el paciente lo desea la remoción de los mismos se encuentra indicada, casi siempre con un cierre directo, y sólo en los casos de difícil acceso y reparación se contemplarán otros métodos quirúrgicos especiales para el cierre.

Tumores benignos

105

Figura 11--2. Nevos melanocíticos auriculares que generalmente corresponden a nevos de unión o compuestos.

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NEVO MELANOCÍTICO CONGÉNITO

Pablo Campos Macías Son nevos de células névicas que por estar presentes al nacimiento o aparecer durante el primer mes de vida se catalogan como congénitos; estas lesiones constituyen 1% de los nevos melanocíticos, observándose en uno de cada 100 recién nacidos, en tanto que de nevos adquiridos hay un promedio de 40 por persona y continúan apareciendo hasta alrededor de los 60 años de edad. De acuerdo a su tamaño se clasifican en pequeños (menores de 1.9 cm), medianos (2 a 19.9 cm) y gigantes

(más de 20 cm). Pueden localizarse en cualquier parte de la piel, siendo su crecimiento proporcional al crecimiento corporal. Los nevos que se desarrollan en la orejas habitualmente son pequeños o medianos, pero ocasionalmente pueden ser parte de un nevo gigante o una lesión satélite, de las que frecuentemente se acompañan; en los nevos que afectan la oreja y que sean parte de un nevo gigante hay que tener en cuenta que en 5% de los casos pueden asociarse a melanosis meníngea, la cual puede ser asintomática con transformación maligna en 2.3% de los casos, o bien ser sintomática (alteraciones neurológicas como retraso mental, crisis convulsivas, alteraciones musculares y óseas, neurofibromas) y una mortalidad de 34%.

106

Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 11)

Figura 11--3. Nevos compuestos, color marrón, superficie mamelonada y cerebriformes, en áreas auriculares. Pueden presentar pelos en su superficie.

Las lesiones varían en color de café a negro; son de grosor variable, en ocasiones con un aspecto verrugoso y presencia de nódulos en su superficie (figura 11--4); frecuentemente se desarrollan pelos gruesos. Hasta 26% de los melanomas se originan en nevos. Se ha descrito un mayor riesgo de degeneración a melanoma a lo largo de la vida en los nevos melanocíticos congénitos; las cifras para los pequeños y medianos son imprecisas, no existiendo estudios concluyentes; las cifras reportadas para los gigantes son variables, siendo las más reportadas de 5 a 6%; en estos casos puede ocurrir la degeneración antes de los tres años.

Todo nevo debe ser vigilado estrechamente, observando que no aumente en diámetro y que no tenga modificaciones en el color o alteraciones en su superficie. La decisión terapéutica deberá considerar el riesgo de melanoma, el tamaño de la lesión, su localización, la edad del paciente, factores cosméticos, el riesgo anestésico y la complejidad del procedimiento quirúrgico. El riesgo de desarrollar un melanoma en un nevo gigante es mayor en la primera década de la vida, sugiriéndose, de ser posible, su extirpación quirúrgica temprana. El riesgo en los pequeños es bajo, pudiéndose tomar un manejo conservador de vigilancia o extirparse al llegar la puber-

Figura 11--4. Demostrativo nevo melanocítico congénito auricular.

Tumores benignos

107

Se localizan en el tronco de niños y adultos jóvenes (figura 11--5). El nevo central puede llegar a desaparecer completamente; el halo tiende a permanecer despigmentado, aunque ocasionalmente repigmenta. El nevo central suele ser compuesto o intradérmico. Las células névicas son normales, aunque pueden presentar fenómenos de picnosis y vacuolización. Entre ellas aparecen linfocitos y células plasmáticas. En dermis se aprecia un infiltrado linfohistiocitario. También se han descrito áreas de despigmentación en torno a nevo azul, nevo congénito, nevo de Spitz y melanoma. Desde el punto de vista terapéutico, es conveniente extirpar el nevo para evitar el crecimiento del vitíligo perinévico. Figura 11--5. Característico halo del nevo de Sutton.

NEVO SEBÁCEO DE JADASSOHN tad. En los nevos medianos, cuyo riesgo no está determinado, se sugiere, si es posible, retirarlos al llegar la pubertad.

NEVO DE SUTTON

Juan Carlos Díez de Medina

El nevo sebáceo de Jadassohn (nevo organoide) es un hamartoma que afecta epidermis, glándulas ectópicas ecrinas, apocrinas y folículos pilosos; es consecuencia de un defecto embriológico de la unidad pilosebácea. Se localiza principalmente en piel cabelluda y cara (de forma combinada hasta en 80% de los casos), inclusive a nivel del pabellón auricular; se manifiesta como una placa redondeada u ovalada, verruciforme, bien circunscrita, frecuentemente en disposición lineal, con superficie rugosa y color amarillo (figura 11--6). Ya que esta lesión implica a más de un componente sebáceo, se

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En el nevo de Sutton o vitíligo perinévico se produce un anillo de hipomelanosis alrededor de uno o más nevos pigmentados por un fenómeno autoinmunitario, como el vitíligo, con el que se relaciona.

Gabriela Frías Ancona, Carlos García Rementería, Eduardo David Poletti, Julio César Salas Alanís

Figura 11--6. Hamartomas o nevos organoides de Jadassohn, dispuestos en placas anaranjado--amarillentas y mamelonadas.

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 11)

Figura 11--8. Otro aspecto del nevo sebáceo presente al nacimiento y que incrementa de tamaño en la pubertad. Figura 11--7. Neoformaciones coalescentes verruciformes y excrecentes del nevo sebáceo.

le ha acuñado el término de que corresponde a un nevo organoide. Un dato clínico relevante es que muestra tres etapas en su crecimiento y desarrollo, ya que inicialmente es una tumoración circunscrita, plana, de configuración redondea u oval, sin pelo y que progresa a constituirse como una placa levantada, de superficie aterciopelada, verrugosa, cerebriforme, amarilla, posterior a la influencia hormonal de la pubertad (figura 11--7). En la vida adulta (tercera etapa) se ha asociado a varios tipos de neoplasias cutáneas; la mayoría de las lesiones asociadas a nevo sebáceo en menores de 10 años de edad son verrugas víricas (figura 11--8). El sitio mayormente afectado es la piel cabelluda, pero puede presentarse en cualquier otra parte de la economía. El nevo sebáceo crece durante la pubertad, lo cual sugiere una influencia hormonal. Aunque es de comportamiento benigno, se han asociado diversas proliferaciones sobre nevo sebáceo: el siringocistoadenoma papilífero o el tricoblastoma, los cuales se pueden presentar hasta en 5% de los casos de nevo sebáceo. El riesgo de desarrollar un tumor (benigno o maligno) es directamente proporcional a la edad del paciente. En 1% de los casos ocurre el carcinoma basocelular; se pensaba que este carcinoma era muy frecuente en el grupo de pacientes con nevo sebáceo; sin embargo, la mayoría de tales tumores —que previamente habían sido diagnosticados como carcinomas basocelulares—

eran tricoblastomas. Cuando el nevo sebáceo se encuentra en línea media se debe descartar afección neurológica (síndrome del nevo sebáceo). Aunque el diagnóstico es sencillo a simple vista, deben considerarse entre los diagnósticos diferenciales la aplasia cutis y la alopecia triangular congénita, como causas de alopecia. A nivel histológico se observa acantosis, papilomatosis y presencia de estructuras pilosebáceas inmaduras; después de la pubertad el epitelio se hace más papilomatoso y abundan las glándulas sebáceas. El manejo de este tipo de lesiones es principalmente quirúrgico, por el riesgo de malignización que, aunque bajo, se puede presentar después de la adolescencia. Se recomienda que la escisión quirúrgica se retrase hasta la etapa adulta; a menos que la lesión cause desfiguración o sintomatología, se reseca a cualquier edad. La presencia de una verruga vírica en un nevo no excluye la posible malignidad del proceso, aunque esta complicación sea poco frecuente en menores de 30 años de edad. El siringocistoadenoma papilífero es la lesión tumoral benigna más frecuentemente asociada con nevo sebáceo. Probablemente su aparición se deba a que las glándulas apocrinas heterotópicas localizadas en las zonas más profundas del nevo tienden a sufrir dilatación y quistificación, abriéndose al exterior por ulceración de la superficie epidérmica (figura 11--9). La neoplasia maligna más frecuentemente descrita asociada al nevo sebáceo es el carcinoma basocelular (figura 11--10).

Tumores benignos

109

de 30 a 50% de los casos y que inicia a partir de la tercera década de la vida.

SEUDOQUISTE DE OREJA

Ana Kaminsky

Figura 11--9. Frecuente asociación a otras neoplasias: verrugas virales, tricoblastoma, etc.

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Su frecuencia varía de unas series a otras, debido sobre todo a las diferencias de interpretación en la definición de carcinoma basocelular frente a tricoblastoma. La escisión profiláctica se recomienda y está respaldada por la demostrada incidencia de degeneración maligna secundaria, que se encuentra en un rango que va

Figura 11--10. Coexistencia de nevo sebáceo de Jadassohn y carcinoma basocelular en región preauricular.

También llamado seudoquiste endocondrial, condromalacia quística y quiste intracartilaginoso, es una afección idiopática benigna, infrecuente y asintomática del pabellón auricular (figura 11--11). Se localiza en la fosa escafoide de la oreja y ocurre en forma más frecuente en hombres jóvenes en buen estado de salud; también han sido comunicado casos en pacientes entre los 4 y los 28 años de edad con dermatitis atópica. Se presenta como una elevación de bordes imprecisos, edematosa, localizada en la depresión entre el hélix y el antihélix, del mismo color de la piel, a veces eritematosa, de consistencia firme o fluctuante y de tamaño que oscila entre 1 y 3 cm. Es una lesión única y casi siempre unilateral. La etiología es desconocida, pero la presencia de un espacio potencial durante la embriogénesis permite suponer como factor desencadenante el trauma crónico, que podría ocasionar la separación y degeneración del cartílago de la oreja. El pabellón auricular es más susceptible a estas lesiones sobre el cartílago debido a la falta de tejido conjuntivo y la firme adherencia de la piel. El uso de auriculares y cascos, dormir con almohadas duras, llevar cargas pesadas sobre los hombros y la manipulación de la oreja han sido considerados como fac-

Figura 11--11. Las fosas escafoide y triangular son asiento frecuente del seudoquiste de la aurícula.

110

Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 11)

tores desencadenantes. En los pacientes atópicos el rascado continuo puede ser considerado una causa. La resección quirúrgica es considerada el tratamiento de elección.

comienzo entre los 30 y los 33 años. Predomina en el sexo femenino

HIPERPLASIA ANGIOLINFOIDE CON EOSINOFILIA

La histopatología muestra una proliferación de vasos sanguíneos de tamaño variable revestidos por células endoteliales epitelioides y un variable infiltrado inflamatorio de linfocitos y eosinófilos, a veces con formación de folículos linfoides. La evolución es benigna. No se conoce la etiología, y se discute si es una neoplasia benigna o un proceso reactivo a distintos estímulos, ya que en algunos casos existen antecedentes de traumatismos. El diagnóstico diferencial debe efectuarse con linfomas, sarcoidosis y metástasis tumorales muy vascularizadas, entre otros.

Ana Kaminsky

Definición Es un tumor vascular benigno infrecuente. Se caracteriza por nódulos o placas angiomatoides de superficie lisa, color rojizo o rojo pardusco (figura 11--12). Aproximadamente 85% de las lesiones se localizan en la piel de la cabeza y el cuello. Suelen comenzar en la vecindad de la orejas y de ahí extenderse; también pueden aparecer en la frente y el cuero cabelludo. En general son lesiones dérmicas, pero algunas pueden ser subcutáneas. El tamaño es variable, con un rango entre 0.2 y 0.8 cm y con una media de 0.5 a 2 cm. Son asintomáticas, a veces pruriginosas, dolorosas o pulsátiles. Puede haber adenopatías y en 20% de los pacientes eosinofilia. Es más común en pacientes entre los 20 y los 50 años de edad, con un promedio de edad de

Histopatología

Tratamiento Es muy rara la remisión espontánea. Se sugiere la resección quirúrgica, aunque la recurrencia se ha observado en un tercio de las lesiones. Otros tratamientos propuestos son láser de diferentes tipos, electrocoagulación, isotretinoína, tacrolimus, etc.

SIRINGOMA CONDROIDE

León Neumann Schaffer

Figura 11--12. Mujer adulta con demostrativa hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia.

El siringoma condroide, también llamado tumor mixto de la piel, es un nódulo firme dérmico o subcutáneo de crecimiento lento que puede llegar a tener varios centímetros. La piel en su superficie es normal en color y textura (figura 11--13). Se localiza en cabeza o cuello de hombres mayores de edad. El siringoma condroide es un hamartoma adquirido con diferenciación pilosebácea y apocrina. Sin embargo, también pueden existir formas ecrinas, dependiendo del tipo de túbulo sudoríparo que exista dentro del tumor. Histológicamente se reconoce por su imagen mixta conteniendo cantidades variables de elementos epiteliales y mesenquimatosos. Se pueden encontrar tumores con patrón epitelial (apocrino o ecrino) o patrón mesenquimatoso. El estudio histopatológico es el único que dará el diagnóstico definitivo. La lesión siempre es be-

Tumores benignos

111

Figura 11--13. Misma paciente que muestra un nódulo firme cuyo diagnóstico final fue siringoma condroide.

nigna. El tratamiento es la extirpación quirúrgica y las recidivas son raras.

TRIQUILEMOMA

León Neumann Schaffer

a. Hiperplasia verrugosa. b. Hipergranulosis. c. Queratinocitos basales compactos en empalizada en la periferia del lóbulo, que indica diferenciación hacia la vaina folicular externa. d. Membrana basal engrosada y densamente eosinofílica. El diagnóstico diferencial debe hacerse con el carcinoma basocelular, la verruga vulgar, el nevo melanocítico

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

El triquilemoma es un tumor benigno de anexos con diferenciación hacia la vaina externa folicular. Puede aparecer en forma única o múltiple. Es una pápula o un pequeño nódulo del color de la piel vecina. Rara vez se pigmenta (figura 11--14). Las lesiones aisladas pueden mostrar hiperqueratosis o una superficie verrugosa. La

mayoría aparecen en la parte central de la cara, especialmente la nariz y el labio superior. En la oreja se les ve ocasionalmente. Los triquilemomas múltiples se presentan típicamente en la cara o la piel genital, y son una manifestación cutánea común del síndrome de Cowden. Histológicamente el triquilemoma se distingue por tener:

Figura 11--14. Triquilemoma único en lóbulo de la oreja, mostrando su amplificación iconográfica.

112

Atlas práctico de otodermias

y la queratosis seborreica. El tratamiento se hace mediante extirpación quirúrgica, la cual es curativa.

ENFERMEDAD DE DARIER

Rodrigo Cepeda Valdés, Mildreth Cid Garza, Julio César Salas Alanís La enfermedad de Darier o queratosis folicular es una genodermatosis autosómica dominante, caracterizada por pápulas hiperqueratósicas con escama distribuidas principalmente en regiones seborreicas. La enfermedad se desarrolla con mayor frecuencia entre los 6 y los 20 años de edad, pero puede presentarse a cualquier edad. En la mayoría de los casos existen antecedentes familiares de la enfermedad; sin embargo, algunos casos se presentan de novo a consecuencia de mutaciones esporádicas. Las primeras lesiones en la piel se asocian frecuentemente a prurito y a dolor; estas lesiones son exacerbadas por factores ambientales, como lugares muy cálidos, humedad, sudoración excesiva, exposición solar, litio, corticosteroides orales y traumatismos. La primera lesión en aparecer son pápulas amarillento--café de textura verrugosa (figura 11--15). Las lesiones aparecen con

(Capítulo 11) mayor frecuencia en áreas seborreicas, como la frente, la espalda, el pliegue nasolabial, los oídos, las mejillas y la espalda. En aproximadamente 80% de los pacientes se encuentran lesiones en áreas de flexión, como axilas o ingles, caracterizadas por pápulas excoriadas, y en menos de 10% de los pacientes la lesión que predomina es una placa verrugosa gigante; estas lesiones se caracterizan por su mal olor. En 95% de los pacientes se observan lesiones en manos, caracterizadas por queratosis punctata, hoyuelos palmares y con menos frecuencia máculas hemorrágicas y acroqueratosis verruciforme de Hopf en menos de la mitad de los pacientes. En las uñas se observan bandas longitudinales blancas y rojas, surcos y fracturas longitudinales, así como hiperqueratosis subungueal. El hallazgo patognomónico encontrado en las uñas es la combinación de bandas longitudinales rojas y blancas con una muesca distal en forma de “V”. Se pueden observar lesiones en mucosas en 15% de los pacientes, caracterizadas por pápulas blancas con depresión central. La enfermedad de Darier es una enfermedad crónica que fluctúa con el tiempo y presenta desde pequeñas pápulas hasta lesiones hipertróficas secundarias a la agrupación de lesiones o lesiones vesiculoampollosas. Las mutaciones de la bomba de Ca+ (SERCA2), son las responsables de la patogénesis de la enfermedad. Esta proteína es codificada por el gen ATP2A2, localizado en el cromosoma 12q23--24.1 y responsable de que la bomba mantenga el Ca2+ citoplasmático en niveles

Figura 11--15. Paciente con enfermedad de Darier mostrando extensas pápulas de color piel y aspecto verruciforme, generalmente distribuidas en zonas seborreicas y pliegues.

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Tumores benignos bajos, a través del transporte activo de iones de calcio desde el citosol hasta el lumen del retículo endoplásmico. La mutación en el gen produce gran diversidad de alteraciones en la expresión de proteínas, hidrólisis de ATP, transporte de calcio, unión y cinética del calcio, por lo que la correlación genotipo--fenotipo no ha sido exitosa. El diagnóstico diferencial debe incluir enfermedades como acroqueratosis verruciforme de Hopf, enfermedad de Hailey--Hailey, dermatitis seborreica y dermatitis acantolítica transitoria. A nivel histológico se observa unión anormal entre los queratinocitos, además de queratinización epidérmica aberrante. La microscopia electrónica revela la pérdida de desmosomas, falla de filamentos intermedios en la unión desmosoma--queratina y agregados perinucleares de queratina en los filamentos intermedios. Las alteraciones en la regulación del calcio afectan la síntesis, el empaquetamiento y el trasporte de las proteínas desmosomales, por lo que es posible observar acantólisis, paraqueratosis y células disqueratósicas en forma de cuerpos redondos, localizados en el estrato espinoso y granuloso, caracterizadas por células con núcleo irregular excéntrico y en ocasiones picnótico, con halo perinuclear y citoplasma eosinófilo. También se observan células disqueratósicas en forma de granos, localizadas en el estrato córneo, que consisten en células ovoides, con núcleos alargados (en cigarro) y abundantes gránulos de queratohialina. El diagnóstico clínico se confirma mediante los hallazgos histológicos en la biopsia de piel o al encontrar la mutación del gen ATP2A2. El tratamiento consiste en aportar cuidados básicos como aplicación de bloqueador solar, usar ropa de algodón y evitar ambientes cálidos. Las cremas hidratantes con urea y ácido láctico son útiles para reducir la descamación y la hiperqueratosis. En los casos de que se sospecha de crecimiento bacteriano es útil la aplicación de antisépticos o soluciones astringentes, como la solución de Domeboro o de Burrow. Los retinoides tópicos son útiles en reducir la hiperqueratosis; sin embargo, la irritación es el factor limitante del tratamiento, por lo que suelen combinarse emolientes con esteroides tópicos para disminuir la irritación y la inflamación. El 5--fluorouracilo tópico ha sido utilizado efectivamente en algunos pacientes. Los retinoides orales, como acitretina, isotretinoína y etretinato, han logrado reducir la sintomatología hasta en 90% de los pacientes. La acitretina se inicia con dosis de 10 a 25 mg/día, incrementando hasta llegar a dosis de 2 mg/kg/día. La isotretinoína es eficaz a dosis de 0.5 a 1 mg/kg/día; sin em-

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bargo, no se observan remisiones prolongadas como en el acné. Los procedimientos quirúrgicos utilizados en el tratamiento de queratosis folicular incluyen dermoabrasión, electrocirugía, ablación con láser de dióxido de carbono, luz pulsada y láser de erbium--YAG. Se ha descrito que la terapia fotodinámica con ácido 5--aminolevulánico es útil en la enfermedad. Finalmente, se describe la escisión quirúrgica de las grandes placas verrugosas.

DISQUERATOMA VERRUGOSO

Rosa María Ponce Olivera, Andrés Tirado Sánchez También es conocido como disqueratoma verrugoso y disqueratosis folicular aislada. Szymanski describió esta entidad histológica, rara en extremo, desde 1957. La histogénesis que se atribuía a la unidad pilosebácea no se comprueba dado que hay casos en cuerdas vocales o subungueales. Para algunos es una forma aislada de enfermedad de Darier. Otros factores a los que se asocia son tabaquismo y carcinógenos, más no el virus del papiloma humano.

Topografía La localización fue en todos ellos en áreas fotoexpuestas de cabeza y cuello, de tal forma que se le atribuye el origen a la radiación ultravioleta. En este caso el paciente era portador de enfermedad de Darier.

Morfología Puede semejar cualquier tumor de piel tanto benigno como maligno, y casi siempre es un hallazgo histológico. Es una lesión de aspecto papular o nodular que va desde unos milímetros hasta 2 cm, de superficie lisa, con poro central y queratósico, donde drena material semejante al del quiste epidermoide (figura 11--16). No se refiere degeneración maligna.

Histología La epidermis es acantósica e invaginada; en las papilas dérmicas hay células basales acantolíticas y células dis-

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 11) seborreica, carcinoma basocelular, carcinoma espinocelular, acantoma de células claras, otros tumores anexiales, enfermedad de Hailey--Hailey, pénfigo vegetante, siringocistoadenoma papilífero, acantoma acantolítico y cambios acantolíticos tumorales

CUERNO CUTÁNEO

Rosa María Ponce Olivera, Andrés Tirado Sánchez

Figura 11--16. Zona retroauricular cubierta por pápulas y nódulos originados por disqueratoma verrugoso.

queratósicas. Un tapón queratósico se introduce en la dermis reticular; esta cavidad se recubre de seudovellosidades formadas por papilas dérmicas cubiertas de células basales que se proyectan hacia el interior y además cuerpos redondos, que corresponden a células disqueratósicas acantolíticas.

Diagnóstico diferencial clínico e histológico Se hace con quiste epidermoide, quiste dermoide, esteatocistoma, queratoacantoma, verruga vulgar, queratosis

El cuerno cutáneo se encuentra en cara y piel cabelluda principalmente, pero puede ocurrir en orejas, manos, párpados e inclusive en el pene. Hace referencia a una lesión de morfología cónica, hiperqueratósica, resultado de una alteración epidérmica. Esta lesión es a menudo benigna y del color de la piel, y puede medir desde 2 mm hasta 6 cm de largo (figura 11--17). Habrá que descartar por medio de la histología las siguientes lesiones benignas y malignas: S Lesiones benignas de la base: S Queratosis actínica hipertrófica. S Verruga vulgar. S Queratosis folicular invertida. S Fibroma péndulo. S Fibroqueratoma digital. S Hiperplasia sebácea. S Molusco contagioso. S Pólipo fibroepitelial. S Queratosis seborreica. S Lesiones malignas: S Carcinoma epidermoide bien diferenciado.

Figura 11--17. Excrecencias córneas, compactas, de masa queratósica dura, que deben examinarse a detalle para descartar que en su base pudiese existir carcinoma.

Tumores benignos S Carcinoma basocelular. S Queratosis actínica. S Queratoacantoma.

VERRUGAS VULGARES

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María Isabel Herane, Eduardo David Poletti Son proliferaciones benignas de la piel y mucosa causadas por virus del papiloma humano (VPH), virus DNA encerrados en una cápside icosaédrica que comprende 72 capsómeros. Han sido identificados más de 100 tipos de VPH. Ciertos tipos ocurren en sitios anatómicos particulares; sin embargo, cualquier tipo puede presentarse en cualquier sitio. La frecuencia es desconocida, y se estima que afectan aproximadamente a entre 7 y 12% de la población; en edades escolares la prevalencia es de 10 a 20%. Afecta a cualquier raza, aunque las verrugas comunes parecen ser dos veces más frecuentes en la raza blanca que en negros o asiáticos. Pueden presentarse a cualquier edad, siendo inusuales en infantes y alcanzando su pico en la adolescencia entre los 12 y los 16 años de edad. Se transmiten por contacto directo o indirecto; la disrupción de la barrera epitelial normal y las inmunodeficiencias serían factores predisponentes. Un subgrupo pequeño de virus VHP se asocia con el desarrollo de malignizaciones, incluyendo los tipos 6, 11, 16, 18, 31 y 35. La transformación maligna se ve más en las verrugas genitales y en inmunosuprimidos. Los tipos de VHP 5, 8, 20 y 47 tienen potencial oncogénico en pacientes con epidermodisplasia verruciforme. Clínicamente se presentan: Verrugas comunes Pápulas hiperqueratósicas de superficie áspera e irregular de 1 a 10 mm, principalmente localizadas en codos, rodillas y más raramente en cabeza (pabellones auriculares y concha auricular) (figura 11--18). Verrugas filiformes Crecimientos alargados, delgados, generalmente en labios, narinas y párpados.

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Verrugas palmo--plantares profundas (mirmecia, mirmeciasis) Lesiones inicialmente micropapulares brillantes que avanzan a lesiones redondeadas endofíticas profundas, bien demarcadas, de superficie queratósica, ásperas, rodeadas por un collarete de piel callosa. Por su crecimiento profundo son dolorosas. Se ubican principalmente en las plantas de los pies, en sitios de presión por el peso corporal. En las manos no rara vez son periungueales o subungueales. Varias verrugas agrupadas pueden configurar lesiones en mosaico. También pueden presentarse en las plantas de los pies formando quistes epidermoides por verrugas (ocurren por epidermis infectada por VPH que se implanta en la dermis). Verrugas planas Pápulas ligeramente solevantadas, color piel, superficie suave o ligeramente hiperqueratósica. Desde 1 hasta 5 mm de tamaño, pueden presentarse de pocas a cientos de lesiones agrupadas o confluentes. Pueden tener distribución lineal por rascado o trauma. Se presentan más comúnmente en la cara y las manos. Hiperplasia epitelial focal (enfermedad de Heck) Infección por VPH en la cavidad oral, generalmente en la mucosa labial inferior, la mucosa gingival o la lengua. Se presentan como pápulas aplanadas múltiples o ligeramente levantadas de color rosado--blanquecino, de 1 a 5 mm. El diagnóstico diferencial se puede plantear con queratosis actínicas, seborreicas y arsenicales, fibroqueratoma digital adquirido, cuernos cutáneos, liquen plano, liquen nitidus, molusco contagioso y prurigo nodular. El diagnóstico es esencialmente clínico. El VPH puede confirmarse mediante estudio inmunohistoquímico, por hibridización o por cadena de reacción de la polimerasa. Hasta 65% de las verrugas vulgares regresan espontáneamente en dos años. Sin embargo, como existe riesgo de crecimiento o diseminación a otras áreas, se recomienda el tratamiento. Agentes tópicos que se pueden usar dependiendo de la forma clínica serían: S S S S S S

Ácido salicílico. Cantaridina. Podofilotoxina. 5--fluorouracilo. Tretinoína. Cidofovir en gel tópico.

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 11)

Figura 11--18. Verrugas víricas con distintas distribuciones en el oído externo.

Agentes intralesionales: S Bleomicina (mejoría de 33 a 92%). S Interferón--alfa (curación de 36 a 63%). S La terapia fotodinámica con ácido 5--aminolevulínico y luz roja mejora a 68% de los pacientes tratados.

electrodesecación y el curetaje pueden ser más eficaces que la criocirugía; en la figura 11--19 se ilustra un caso antes y dos semanas después de este procedimiento.

LIPOMA

Agentes sistémicos: S S S S S

Cimetidina (inmunomodulador). Retinoides orales (en inmunosuprimidos). Cidofovir endovenoso (caso extenso y refractario). Manejo quirúrgico. Criocirugía (es muy dolorosa y a veces deja cicatrices).

Los láser se reservan solamente para lesiones grandes o refractarias y se pueden necesitar múltiples sesiones. La

Rosa María Ponce Olivera, Andrés Tirado Sánchez, Antonio José Rondón Lugo

Definición Los lipomas son neoplasias benignas mesenquimatosas que aparecen en sitios donde existe tejido adiposo. De 15 a 20% se encuentran en la cabeza y el cuello.

Tumores benignos

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Figura 11--19. Nótese la aceptable evolución del paciente, tratado con curetaje y electrodesecación por verruga vulgar en oído.

Debe reconocerse que a partir de la quinta y la sexta décadas de la vida representan uno de los tumores benignos más frecuentes.

Si se encuentran en la región lumbar se deben descartar patologías espinales.

Morfología Topografía

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En cualquier zona del cuerpo, predominan en los hombros, la espalda, los brazos, las piernas, la región frontal y occipital, única o múltiple.

Son neoformaciones subcutáneas; la piel que las recubre es de aspecto normal, a la palpación la textura es elástica. Es aislada o confluente, como en una gran lesión multilobulada (figura 11--20). En ocasiones aparecen múltiples lipomas grandes y confluentes, constitu-

Figura 11--20. Neoformaciones conspicuas en oídos, con diagnóstico clínico de lipoma.

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Atlas práctico de otodermias

yendo las denominadas lipomatosis. Las dos principales son: 1. Enfermedad de Dercum: neurolipomatosis dolorosa, más frecuente en mujeres perimenopáusicas. 2. Enfermedad de Madelung: lipomatosis simétrica benigna en la que los lipomas predominan en cuello, tronco y brazos y confieren al sujeto un aspecto seudoatlético. Según la OMS 2002, en la clasificación de los tumores de tejidos blandos lipomatosos se clasifican en nueve grupos: S S S S S S S S S

Lipoma. Lipomatosis. Lipomatosis neural. Lipoblastoma. Angiolipoma. Miolipoma de tejido blando. Lipoma condroide. Lipoma fusiforme/lipoma pleomórfico. Hibernoma.

Histopatología Se encuentran adipocitos normales, los cuales están delimitados por una cápsula de tejido conectivo normal. Si en ella hay tejido conectivo excedente se denominan fibrolipomas. Cuando predominan vasos sanguíneos se trata de angiolipomas, los cuales cursan con dolor. Una variedad es el lipoma de células fusiformes, que suele ser único, localizado en espalda y nuca de hombres mayores, donde hay adipocitos y fibroblastos fusiformes y abundantes mastocitos. El lipoma pleomórfico se caracteriza por la presencia de células gigantes multinucleadas, llamadas “células en flor”. El hibernoma aparece en personas adultas a partir de restos de la grasa fetal; está compuesto por tres tipos de células: una pequeñas con citoplasma eosinófilo y granular, grandes células multivacuoladas y grandes células univacuoladas.

Tratamiento La escisión quirúrgica es el único tratamiento curativo. La enucleación es adecuada, pues con una pequeña hendidura o una herida de sacabocado pueden removerse

(Capítulo 11) tumores de un tamaño mayor sin dañar la piel. Por otra parte, la liposucción se prefiere en los lipomas de grandes dimensiones, ya sea con técnica seca o con anestesia tumescente. Los tratamientos no quirúrgicos incluyen inyecciones intralesionales de acetónido de triamcinolona para atrofiar localmente la grasa, así como la piel, por lo que se debe tener cautela.

EPIDERMODISPLASIA VERRUCIFORME

Rosa María Ponce Olivera, Andrés Tirado Sánchez Esta rara enfermedad fue descrita por Lewandowsky y Lutz en 1922, y a la fecha sólo se han publicado unos cientos de casos de esta genodermatosis que aparece en dos terceras partes en la infancia y el tercio restante en la adolescencia. Desafortunadamente, es progresiva a lo largo de la vida, y la carcinogénesis está determinada por lesiones virales generadas por virus del papiloma humano, así como por una respuesta celular deficiente a la radiación ultravioleta. El patrón de herencia es autosómico recesivo, pero 50% de los casos corresponden a mutaciones de novo.

Clínica Se presentan lesiones numerosas que semejan verrugas planas, presentes en el dorso de las manos, los pies, las rodillas y las piernas, así como lesiones pitiriasiformes, las cuales son placas eritematoescamosas diseminadas. También se ha descrito la presencia de queratosis seborreicas, las cuales no tienen potencial maligno a pesar de que en ocasiones se encuentran partículas virales de VPH en estos tumores.

Histopatología En las lesiones se encuentran cambios de verrugas virales con hiperqueratosis, cambios citopáticos producidos por VPH, como los coilocitos, mas no es posible detectar partículas virales. En las lesiones premalignas y malignas de la epidermodisplasia verruciforme la histología será correspondiente a cada tumor, de la misma forma, sin partículas virales ni cambios por VPH como en las lesiones benignas.

Tumores benignos

Microscopia electrónica En el tejido afectado se encuentra el núcleo con partículas virales cristalinas (compatible con virus Papova o virus del papiloma humano), con cromatina marginada y gránulos de queratohialina sin tonofilamentos.

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de siete años antes; se aprecian múltiples lesiones similares a las verrugas planas, queratosis seborreicas, queratosis actínicas y carcinoma epidermoide superficial que circunda la oreja. La foto posterior muestra la casi total amputación secundaria a desarrollo de carcinoma epidermoide invasor, con una cicatriz lineal en el cuello de disección ganglionar.

Tipificación viral Se tipifica por medio de la técnica de reacción en cadena de la polimerasa, con lo que se logró la amplificación de secuencias del virus (fundamentalmente E6 y L1); en un estudio del Hospital General de México se identificaron los VPH 5, 8 y 3. El 5 es el más común, para algunos autores el 10, mas no se encontró en esta población mexicana.

Curso y pronóstico

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En su evolución, sobre esta dermatosis emergen carcinomas epidermoides, de Bowen y basocelular, así como numerosas lesiones premalignas, tales como la enfermedad de Bowen y las queratosis actínicas. Es recomendable el consejo genético desde su detección para la detección oportuna de lesiones malignas y premalignas, para recibir tratamiento específico una vez instaurados los tumores. El caso presentado en la figura 11--21 es un paciente con epidermodisplasia verruciforme des-

ESPIRADENOMA ECRINO

Andrés Tirado Sánchez, Rosa María Ponce Olivera, Armando Sánchez Es una neoplasia benigna de glándulas sudoríparas fundamentalmente ecrinas, aunque también se ha asociado a las apocrinas. Se trata de una lesión generalmente única que se muestra como un nódulo localizado preferentemente en el tronco y la porción proximal de las extremidades; ocasionalmente afecta la cabeza y el cuello, sin preferencia por edad y sexo (figura 11--22). Suele presentarse como una lesión nodular firme al tacto, de color rojo azulado y de un diámetro entre 0.3 y 5 cm. Pueden ser tumores dolorosos, característica que habitualmente los distingue de otros tumores nodulares. Histológicamente se compone de dos tipos celulares: células basaloides oscuras, que se disponen en la perife-

Figura 11--21. Lesiones verrugosas diseminadas y simétricas en cabeza y cuello, algunas pitiriasiformes. Cualquier exulceración de estos pacientes obliga a descartar carcinomas.

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 11)

Figura 11--22. Nódulo firme, rojizo, liso, compatible con espiradenoma ecrino.

ria, y células más claras, que tienden a ocupar la zona central. Ocasionalmente se observa diferenciación ductal. Clínicamente debe hacerse el diagnóstico diferencial con otros tumores cutáneos dolorosos, como el neurofibroma, el glomangioma, el leiomioma, el angioleiomioma, el neurilemoma y el dermatofibroma. Son lesiones de comportamiento biológico no agresivo (aunque existen casos con degeneración maligna, acompañados de una clínica de crecimiento rápido). La resección quirúrgica es el tratamiento de elección.

Son nódulos de color rosado o rojizo que pueden sangrar y presentar en la superficie ulceraciones y costras (figura 11--23). Son indoloros, y el prurito y el dolor son excepcionales. Son lesiones de rápido crecimiento y se estima un intervalo entre dos y cuatro meses entre la

FIBROXANTOMA ATÍPICO

Ana Kaminsky El fibroxantoma atípico es una neoplasia dérmica infrecuente de bajo grado de malignidad que se desarrolla en zonas expuestas al sol en la piel de pacientes añosos, la mayoría entre 70 y 80 años de edad, y de piel blanca. Afecta a ambos sexos por igual y se localiza con mayor frecuencia en cabeza y cuello. También se ha observado en pacientes en la cuarta y la quinta décadas de la vida en el tronco, en las extremidades y en áreas no expuestas al sol.

Figura 11--23. Neoformación rojiza, indolora, brillante, fija, compatible con fibroxantoma.

Tumores benignos aparición del tumor y el diagnóstico. La radiación ultravioleta ha sido considerada como un factor de riesgo. Muchos de los pacientes que desarrollan este tumor tienen antecedentes de carcinoma basocelular o epidermoides. Es un tumor de bajo grado de malignidad, y raramente produce metástasis. La mayoría de los autores lo consideran una variante superficial del histiocitoma fibroso maligno. El tratamiento de elección es la resección precoz; se recomiendan márgenes no menores de 1 cm y en profundidad hasta la hipodermis. Se estima las recidivas locales entre 7 y 10%. La recidiva es poco frecuente, y a pesar del aspecto histopatológico anaplásico su comportamiento no es agresivo. La escisión quirúrgica en general es resolutiva. El diagnóstico diferencial debe efectuarse con el carcinoma basocelular, el carcinoma espinocelular, el melanoma amelanótico, el tumor de células de Merkel y el granuloma telangiectásico, entre otros, para lo cual el estudio inmunohistoquímico tiene un papel crucial en esa distinción (anticuerpos a proteína S–100, actina para músculo liso, desmina, vimentina, CD10, CD31, CD68, CD99, AE1/AE3) peculiar.

NEVOS EPIDÉRMICOS VERRUGOSOS

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Roger A. González Ramírez, Mazen Kurban, Julio César Salas Alanís, Rosa Ma. Ponce Olivera, Andrés Tirado Sánchez, Eduardo David Poletti Los nevos epidérmicos son lesiones de aspecto verrugoso con diversas presentaciones clínicas, lo cual determina su nomenclatura: nevo duro de Unna, nevo epidérmico suave, nevo verrugoso, nevo unilateral (nevus unius lateris), nevo epidérmico lineal e ictiosis hystrix. El término nevo (que significa marca) se refiere usualmente a lesiones compuestas de melanocitos; en el caso de los nevos epidérmicos este término se usa de forma inadecuada, ya que no contienen esta estirpe celular. La hiperqueratosis sin displasia celular es el común denominador en estas lesiones. En sentido estricto, los nevos epidérmicos son proliferaciones hamartomatosas que surgen a partir del ectodermo embrionario. De hecho, en algunos casos pueden presentar hiperplasia de anexos cutáneos, dando como resultado el nevo sebáceo o el nevo comedónico. Los nevos epidérmicos representan un mosaicismo somático de la zona afectada, generalmente siguen las líneas de Blaschko, lo cual sugie-

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Figura 11--24. Extensas pápulas verrugosas, parduscas, con fisuras superficiales, propias del nevo verrugoso.

re que la mutación ocurrió en cualquier momento poscigótico durante el desarrollo fetal. Los nevos epidérmicos son lesiones relativamente frecuentes, afectando a 1 de cada 1 000 individuos. La mayoría de estas lesiones se presentan desde el nacimiento; sin embargo, hay casos en los que el nevo epidérmico se manifiesta en la primera década de la vida. El síndrome de nevo epidérmico consiste en la presencia del nevo epidérmico (verrugoso, comedónico, sebáceo) además de alteraciones en el sistema nervioso central, el esqueleto (escoliosis), la piel, los ojos (cataratas, coloboma, tumor lipodermoide de conjuntiva), el sistema cardiovascular o el genitourinario. Poco menos de 10% de los pacientes con nevos epidérmicos pueden tener afección sistémica (figura 11--24). Entre las manifestaciones cutáneas que pueden presentar los pacientes afectados se encuentran manchas café con leche, múltiples nevos melanocíticos, nevo spiluz, hipoplasia mamaria ipsilateral y malformaciones vasculares. El nevo epidérmico fue descrito por primera vez por Unna en 1894. El nevo epidérmico se caracteriza por la proliferación de queratinocitos que provienen de células pluripotenciales de las capas germinativas del ectodermo en el embrión. La mayoría de los nevos epidérmicos están presentes desde el nacimiento, pero pueden desarrollarse en la infancia y puede haber crecimiento en la pubertad. En un estudio de 131 pacientes con nevos epidérmicos, 80% de los casos los desarrollaron en el primer año

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 11)

Figura 11--25. Distribución en bandas metaméricas afectando el hemicuerpo, como característica del nevo epidérmico verrugoso.

de vida; en el grupo restante la lesión se desarrolló antes de los siete años de edad. Sin embargo, el nevo epidérmico rara vez se inicia en la etapa adulta. El nevo epidérmico puede aparecer con una configuración generalmente linear a lo largo de las líneas de Blaschko.

Subtipos clínicos de acuerdo al patrón de disposición variante verrugosa Variante verrugosa Es una placa elevada bien definida de color marrón o amarillo con una superficie áspera y verrugosa, con prominentes fisuras (figura 11--25).

Nevus unius lateralis Se le denomina así cuando adopta una distribución lineal unilateral. El término ictiosis hystrix se refiere a un nevo epidérmico grande, generalizado, frecuentemente desfigurante, con disposición bilateral preferente en tronco y extremidades; puede asociarse con deformidades esqueléticas y del sistema nervioso (figura 11--26).

Nevo epidérmico verrugoso lineal inflamatorio Se le llama así cuando presenta un componente inflamatorio asociado a nevos epidérmicos lineales. El síndrome de nevos epidérmicos se refiere a un grupo de síndromes congénitos que consisten en un nevo

Tumores benignos

Figura 11--26. Nevo epidérmico sistematizado que sigue el trayecto de las líneas de Blaschko y suele acompañarse de alteraciones esqueléticas y del sistema nervioso central.

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nes de queratina que semejan comedones. Esta presentación clínica del nevo epidérmico puede asociarse además a quistes, fístulas, abscesos y cicatrices retráctiles en la mitad de los casos, y se le denomina nevo comedónico inflamatorio. Se debe distinguir del acné vulgar, el acné neonatal, el nevo sebáceo y la enfermedad de Darier lineal. Histológicamente se caracteriza por presentar unidades pilosebáceas dilatadas con tapones córneos; la piel circundante presenta papilomatosis. En la región palmar se presentan seudocomedones. En algunos casos se puede presentar hiperqueratosis epidermolítica. El manejo es sintomático y con fines estéticos: uso de tiras adhesivas para remover los comedones o la extracción de comedones. Puede haber una mejoría parcial con el empleo de tretinoína tópica. En el caso del nevo comedónico inflamatorio el tratamiento es más difícil: se han considerado la escisión quirúrgica, además de la isotretinoína por periodos prolongados a dosis de 0.5 mg/kg, con resultados variables.

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LIQUEN MIXEDEMATOSO epidérmico más la asociación de trastornos en los sistemas nervioso central, vascular, ocular, musculosquelético y anomalías en otros órganos. Entre los síndromes bien definidos caracterizados por un nevo epidérmico organoide están el síndrome de Schimmelpenning, la facomatosis pigmentoqueratósica, el síndrome de nevo comedónico, el síndrome del nevo de pelo de angora y el síndrome del nevo de Becker. Las bases moleculares de esos trastornos aún no se han identificado. Por otro lado, hay un grupo de síndromes en los que las bases moleculares son conocidas; entre ellos están el síndrome de CHILD, la enfermedad segmentaria tipo 2 de Cowden y el síndrome de nevo epidérmico del factor de crecimiento fibroblástico del receptor 3 (síndrome de García--Hafner--Happle). En la histopatología se pueden observar diversos patrones. La mayoría se presentan como papilomas escamosos simples, mostrando hiperqueratosis, acantosis y papilomatosis. Ciertas variantes pueden tener hiperqueratosis epidermolítica. El tratamiento definitivo para un nevo epidérmico es su escisión quirúrgica, ya que hay recurrencias con otras técnicas, como el uso de láser de CO2, el curetaje, la crioterapia y la cauterización.

Nevo comedónico Este subtipo de nevo epidérmico se caracteriza por el agrupamiento lineal de pápulas milimétricas con tapo-

Eduardo David Poletti, Julio César Salas Alanís El liquen mixedematoso o mucinosis papular es un padecimiento raro caracterizado por erupción papular liquenoide asociada con depósitos de mucina en la dermis. Es considerado como una mucinosis primaria de la piel que no se asocia a disfunción endocrina. La dermatosis afecta preferentemente la piel alrededor de los pabellones auriculares, la boca, la frente y el dorso de las manos. En su morfología se encuentran pápulas de acumulación de mucina en dermis, transparentes o céreas, con piel indurada, eritema, hiperpigmentación o hipopigmentación que se ubican en los espacios retroauriculares y frecuentemente originan endurecimiento difuso del oído por infiltración (figura 11--27). En su morfología es semejante a la dermopatía infiltrativa tiroidea, con la diferencia de que esta última se asocia con enfermedad de Graves--Basedow y es precedida en áreas pretibiales. El pronóstico de escleromixedema es delicado, ya que el curso es crónico, originando discapacidad por pérdida de la movilidad, severa microstomía y afección del sistema nervioso central (crisis convulsivas incoercibles). La tendencia a la remisión espontánea es rara. Se piensa que el escleromixedema es una variante de este tipo de liquen. La patogénesis precisa aún permanece desconocida. Se ha encontrado

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 11)

Figura 11--27. Paciente cuyos espacios retroauriculares mostraban numerosas pápulas céreas eritematosas con mucina por liquen mixedematoso.

en diversos pacientes la presencia de paraproteinemia (IgG ll IgGk), aunque su significado no es claro. En la histología se encuentra intensa proliferación de fibroblastos en la dermis y haces de colágena embebidos entre infiltración mucinosa. Se ha comprobado que el suero de estos pacientes logra estimular la proliferación y la síntesis de DNA en cultivos de fibroblastos. Su tratamiento es difícil, requiriéndose melfalán, retinoides, inmunoglobulina IV, fototerapia con PUVA o fotoféresis extracorpórea.

CALCIFICACIÓN DE CARTÍLAGOS AURICULARES

Eduardo David Poletti, Julio César Salas Alanís La calcificación cutánea, también llamada calcinosis cutis, es un trastorno infrecuente caracterizado por el depósito de sales insolubles de calcio en la piel. La calcificación auricular es una entidad poco frecuente que se manifiesta en forma de un pequeño nódulo o como una zona de marcada rigidez en el pabellón auricular. En niños se ha descrito una entidad similar, el nódulo subepidérmico calcificado de Winner, que también puede aparecer en edades avanzadas.

Los autores opinan que realmente se trata de una calcificación sobre una lesión preexistente o secundaria a daño tisular por traumatismo, congelación o endocrinopatía (enfermedad de Addison, hipopituitarismo); en estos casos es distrófica. La calcificación cutánea se puede dividir en cuatro categorías principales: distrófica, metastásica, idiopática y iatrogénica. La calcificación distrófica es la forma más común; ocurre como resultado de una lesión o una anormalidad local de los tejidos, aunque el metabolismo y las concentraciones séricas de calcio y fósforo sean normales. En general los órganos internos no resultan afectados. Por su etiología se clasifica en tres grupos principales: calcificación distrófica (producida por un daño tisular secundario a procesos traumáticos, inflamatorios, degenerativos o neoplásicos), calcificación metastásica (asociada a diversos trastornos que cursan con una elevación de los valores plasmáticos de calcio y/o fósforo) y calcificación idiopática. La calcificación de los cartílagos auriculares se considera un fenómeno raro que puede estar asociado a múltiples procesos, entre los que se incluye la insuficiencia suprarrenal. La morfología varía, debido a que puede asentarse sobre una piel normal o sobre lesiones preexistentes. Se presenta como neoformaciones subcutáneas, blanquecinas, únicas o múltiples, aisladas o confluyentes, en ocasiones con eritema en la superficie o en forma perilesional (figura 11--28). El tamaño varía desde pocos milí-

Tumores benignos

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Figura 11--28. Pápulas y nódulos en hélix y antihélix, de coloración blanco--amarillenta, dispuestos como rosario, de consistencia dura, compatibles con calcinosis cutis.

metros hasta centímetros y la consistencia es pétrea. Los depósitos de calcio pueden ser dolorosos y ulcerarse, formar fístulas y experimentar infección crónica. Microscópicamente las sales de calcio se observan como finos gránulos, como pequeños depósitos en la dermis o como grandes depósitos amorfos en el tejido celular subcutáneo. El calcio se tiñe de azul con hematoxilina--eosina y de negro con la tinción de von Kossa. Habitualmente las grandes áreas de calcificación están rodeadas por un infiltrado inflamatorio de tipo granulomatoso. En 10% de los pacientes que presentan un endurecimiento de las orejas el examen radiográfico pone de manifiesto una calcificación de los cartílagos auriculares. Se incluyen procesos tan variados como traumatismo, congelación, radioterapia, hipersensibilidad familiar al frío, daño actínico, síndrome de Tietze, periarteritis nodosa, pericondritis sifilítica, osteodistrofia hereditaria de Albright, condromalacia sistémica, sarcoidosis, ocronosis, gota, esclerodermia, alteraciones en el metabolismo del calcio y del fósforo, hipopituitarismo, prolactinoma, hipotiroidismo, acromegalia y diabetes mellitus. Se especula que la insuficiencia suprarrenal es una de las enfermedades sistémicas que con mayor frecuencia se asocian con la calcificación auricular. Aunque se desconoce el mecanismo etiopatogénico exacto, se atribuye a la hipercalcemia secundaria al déficit de cortisol. Con menor frecuencia se han descrito casos de osificación de los cartílagos, con hallazgos idénticos a la calcificación, pero para su diferenciación sería preciso realizar un estudio histopatológico, aunque no se considera

adecuado someter a una biopsia al paciente por el solo hecho de clasificar el proceso de calcificación u osificación.

QUERATOACANTOMA

Eduardo David Poletti, Jorge Lauro Moreno González Es un tumor frecuente en adultos derivado del folículo pilosebáceo cuya incidencia regresiva espontánea o autorresolutiva no se conoce con precisión. Es más frecuente en hombres; aparece en la etapa adulta, con pico de incidencia entre los 60 y los 70 años de edad. La mayoría de los casos suceden en zonas fotoexpuestas (75%). Su evolución clínica tiene tres etapas definidas: proliferativa, madura e involutiva. Puede afectar a los oídos en cualesquiera de sus confines: hélix, antihélix y concha auricular, y en los espacios preauriculares y retroauriculares. La primera se caracteriza por una pápula cupuliforme firme, de superficie lisa, con telangiectasias en los bordes y halo inflamatorio; llega a crecer rápidamente hasta 2 cm en promedio en un lapso de dos a cuatro semanas. En su fase madura la tumoración protruye y se desarrolla una umbilicación central que prontamente es ocupada por una masa de queratina (figura 11--29). Ocasio-

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 11)

Figura 11--29. Iconografías que exhiben a pacientes con nódulos sobreelevados, de color cárneo y rojizo, con cráter central queratínico, en diversas partes del contorno ótico.

nalmente se ulcera como resultado de traumatismo o infección. La expulsión del tapón queratósico marca el inicio de la fase involutiva. Se describen por clínica diversas formas: centrífugo, aglomerado, gigante, generalizado eruptivo, seudorrecidivante, reactivo y asociado a síndromes como el de Muir–Torre. La reabsorción del tumor puede dejar cicatriz plana o deprimida, frecuentemente hiperpigmentada. El tiempo de evolución de esta tumoración es de cuatro meses en promedio, aunque en algunas ocasiones el proceso completo se prolonga hasta un año. En su etiopatogenia se ha considerado a la radiación ultravioleta de forma significativa, por su predilección

a distribuirse en zonas fotoexpuestas, Otros factores promotores enunciados son los rayos X y el contacto con carcinógenos, como breas, aceites de maquinaria y humo de tabaco, entre otros. Algunos casos se desarrollan en la proximidad de cicatrices o injertos, como resultado de un proceso de inflamación o irritación crónicas. No se ha comprobado con certeza la relación con infección viral (VPH) o el uso de inmunosupresores, pero se admite que deben considerarse. El diagnóstico diferencial debe realizarse fundamentalmente con carcinoma epidermoide, considerando los hallazgos clínicos, la evolución y las características estructurales más que las citológicas. Se estima que hasta 30% de los queratoacantomas muestran

Tumores benignos

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Figura 11--30. Infante con gran tumoración que desplaza todo el conducto auditivo desde el espacio retroauricular y cuyo diagnóstico fue granuloma eosinofílico.

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transformación maligna focal hacia carcinoma epidermoide, lo que generalmente sucede en la citada fase proliferativa. En histopatología este tumor se reconoce por una invaginación epidérmica constituida por cordones que protruyen en la dermis, con escasa delimitación del estroma circundante. Hay células disqueratósicas y figuras mitóticas, en ocasiones atípicas; hay infiltrado inflamatorio dérmico y abundante formación de queratina. Un signo específico y del todo ominoso es la invasión

perineural. La evolución regresiva es resultado de un proceso cíclico natural, de desarrollo e involución del folículo piloso, y no depende de la mediación de la respuesta inmunitaria del paciente. Tratamiento: pese a que tiene un comportamiento autorregresivo, hay circunstancias por las que el paciente solicita tratamiento más que una propuesta de actitud expectante. En efecto, para prevenir evoluciones tumorales agresivas, molestias estéticas, sobreinfección, etc., el médico cuenta con diversas posibilidades de ayuda que van desde el tratamiento tópico (imiquimod o 5--fluorouracilo) hasta el uso intralesional de interferón 2--α, curetaje--legrado, electrocoagulación, crioterapia, radioterapia, acitretina o metotrexato sistémicos. La exéresis quirúrgica posibilita su resolución y la completa confirmación histopatológica, por lo que para muchos es el tratamiento de elección.

HISTIOCITOSIS Y VARIANTES

Alejandro García Vargas, Julio César Salas Alanís

Figura 11--31. Histiocitos con núcleo “en grano de café” y epidermotropismo.

Las histiocitosis X pueden definirse como una intensa proliferación de células de Langerhans (CL). La etiología que se ha propuesto es que estas neoplasias son como una expansión clonal de células con fenotipo del

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Atlas práctico de otodermias

Langerhans. La clasificación aceptada por ahora es la de la Histiocyte Society (1987), que considera tres clases: S Clase I: histiocitosis de células de Langerhans (HCL). S Clase II: histiocitosis del sistema mononuclear fagocítico sin incluir células de Langerhans. S Clase III: histiocitosis malignas (verdaderos linfomas). Con la reacción en cadena de la polimerasa se visualiza la inactivación del locus andrógeno HUMARA en el humano. Parece que esa proliferación clonal de las CL es uno de los primeros eventos biológicos en las HCL. La incidencia es de dos a cinco casos por millón de niños; se ha dividido en tres subgrupos reconocidos con bases clínicas: 1. Granuloma eosinofílico. 2. Hand--Schüller--Christian. 3. Letterer--Siwe. Estos subgrupos representan espectros tanto desde una afectación focal hasta lesiones multifocales, así como de la severidad de la enfermedad, en donde el primero es el de mejor pronóstico y la última forma la de peor evolución.

(Capítulo 11) En la figura 11--30 se presenta un granuloma eosinofílico localizado en la porción mastoidea del hueso temporal, provocando desplazamiento del pabellón auricular, como tumor de consistencia blanda; obsérvese en la superficie la proliferación vascular cutánea. El granuloma eosinofílico unifocal provoca una lesión osteolítica única. Se localiza frecuentemente en el cráneo, el fémur, la pelvis, las costillas y las vértebras. La forma multifocal afecta en más de 50% de los casos el cráneo y en más de 15% el maxilar. Los hallazgos radiológicos muestran lesiones óseas líticas bien definidas, de bordes no escleróticos. En los huesos largos existen reacción perióstica y fracturas patológicas; en los huesos cortos no existe tal reacción, y es común observar lesiones líticas en el cráneo, sobre todo en el hueso temporal y los huesos de la órbita. La afectación del hueso temporal simula una otitis crónica y puede causar retraso en el diagnóstico. Las histiocitosis de células de Langerhans muestran en los diferentes órganos un patrón histológico semejante: histiocitos con núcleo en grano de café y epidermotropismo, que pueden invadir epidermis con patrón pagetoide, además de un infiltrado con linfocitos, eosinófilos, neutrófilos y plasmocitos. Para el diagnóstico de estas dermatosis se han dividido en tres categorías. Certeza diagnóstica

Granuloma eosinofílico Es la forma más común de las histiocitosis de células de Langerhans y representa de 60 a 80% del total de las histiocitosis X. Puede ser monofocal y está localizada habitualmente en 50 a 75% en forma solitaria. En forma característica afecta hueso y su participación cutánea (menos de 75%) es infrecuente. Se presenta en personas menores de 20 años de edad, es común de los 5 a los 10 años y suele presentarse como dolor óseo, edema local e irritabilidad. Afecta al cráneo y la mandíbula (50%); son lesiones en sacabocado o bien referidas como “de diente flotante”. La columna vertebral y la pelvis se afectan en 25%, las vértebras pueden ser planas (causa pediátrica más común). Los huesos largos se afectan en 15% de los casos. Cuando afecta al pulmón, en menos de 10% de los casos, pueden observarse infiltrados apicales reticulonodulares (pulmón en panal), los cuales son signos de mal pronóstico.

1. Diagnóstico de sospecha clínico histopatológico (figura 11--31). 2. Diagnóstico presuntivo (dos o más criterios): ATPasa, proteína S--100 positiva D–manosidasa alfa, aglutinina de cacahuate positiva (figura 11--32).

Figura 11--32. Inmunohistoquímica, diagnóstico de histiocitosis.

Tumores benignos

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Figura 11--33. Los gránulos de Birbeck en microscopia electrónica.

3. Diagnóstico definitivo: CD1 a positivo y gránulos de Birbeck (figura 11--33). Tratamiento

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Para la forma unifocal se sugiere curetaje y/o dosis bajas (300 a 600 rad) de radioterapia. Para lesiones de tejidos blandos la escisión quirúrgica y/o radioterapia a dosis bajas. En la forma multifocal se indica la radioterapia a dosis bajas para lesiones óseas. Se puede acompañar el tratamiento sistémico con corticosteroides, vinblastina, mercaptopurina y metotrexato. En las lesiones cutáneas se han utilizado los corticosteroides tópicos, la fototerapia PUVA o bien la mostaza nitrogenada tópica.

Histiocitosis de Hand--Schüller--Christian Se caracteriza por la tríada de diabetes insípida, exoftalmos y lesiones líticas en cráneo. En la piel suele presentar aspecto de dermatitis seborreica de evolución tórpida y rebelde al tratamiento, además de costras mielicéricas por infecciones agregadas, como el impétigo secundario. Con frecuencia existen pápulas eritematopetequiales; algunas veces existe secreción seropurulenta en el oído externo (figura 11--34). En la forma clínica en estos subtipos, denominada de Letterer--Siwe, los peores factores pronóstico incluyen el inicio temprano, un curso agudo, afección multiorgánica y rápidamente progresivo.

Figura 11--34. Pacientes con histiocitosis de Hand--Schüller--Christian con afección en conducto auditivo.

Asimismo, cuando hay involucro cutáneo, pulmonar, hepático, del sistema nervioso central o renal y si hay asociación de infección, anemia, púrpura, trombocitopenia, lesiones purpúricas extensas en las palmas de las y las plantas de los pies. La hepatoesplenomegalia, la trombocitopenia y la anemia severa son marcadores de letalidad.

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 11)

Figura 11--35. Paciente que muestra la morfología que adopta en disposición de áreas seborreicas y sugiere histiocitosis.

En la figura 11--35 se aprecia involucro cutáneo, afectación diseminada que incluía las palmas de las manos y las plantas de los pies, con placas de pápulas erite-

matosas, escamas oleosas y numerosas costras hematomielicéricas. En el oído externo hay escamocostras de aspecto seborreico y a nivel generalizado púrpura.

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Histiocitosis y variantes 82. Cochrane L et al.: Langerhans’ cell histiocytosis in the paediatric population: presentation and treatment of head and neck manifestations. J Otolaryngol 2003;32(1):33. 83. Rodríguez Serna M et al.: Histiocitosis de células no de Langerhans. Estudio clínico, histológico e inmunohistoquímico de 47 casos. Actas Dermatosifiliogr 1997;88:519. 84. Mullans E et al.: Generalized non Langerhans cell histiocytosis: four cases illustrate a spectrum of disease. Intern J Dermatol 1995;34(2):106. 85. Gianotti F et al.: Benign cephalic histiocytosis. Arch Dermatol 1986;122:1038. 86. Hashimoto K, Pritzker M: Electron microscopic study of reticulohistiocytoma, an unusual case of congenital self healing reticulo--histiocytosis. Arch Dermatol 1973;107:263.

134

Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 11)

Capítulo

12

Tumores malignos

CARCINOMA BASOCELULAR -- PARTE 1

Epidemiología Representa de 65 a 80% de los cánceres cutáneos. Se observa con mayor frecuencia en adultos mayores de 50 años de edad, con máxima incidencia entre la sexta y la octava décadas de la vida (en estadísticas del HGM 80% eran mayores de 50 años y sólo 1% menores de 20 años de edad). En la raza blanca es más frecuente en el sexo masculino; en la población mexicana se ha observado con mayor frecuencia en la mujer (relación 2:1). Raramente da metástasis: 0.0028 a 0.1%.

Rosa María Ponce Olivera, Andrés Tirado Sánchez

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

También se le llama basalioma, epitelioma basocelular y úlcera de Jacob. Es el carcinoma cutáneo más común, así como la neoplasia maligna más frecuente en la raza blanca. Tiene un crecimiento lento con escaso riesgo de presentar metástasis, aunque los tumores infiltrantes sin tratamiento oportuno pueden ser destructivos, o con tendencia a la recidiva a pesar de amplias cirugías (figura 12--1).

Etiología Es multifactorial; a continuación se enlistan factores:

Figura 12--1. Imágenes que demuestran el polimorfismo tan variable del carcinoma basocelular en oído externo.

135

136

Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 12)

1. Radiación UVB 290 a 320 nm, exposición solar intermitente en la infancia y adolescencia. 2. Radiación ionizante. 3. Agentes químicos (arsénico, hidrocarburos, etc.). 4. Inmunosupresión. 5. Trauma mecánico o térmico. 6. Genodermatosis: S Síndrome de nevos basocelulares. S Xeroderma pigmentoso. S Albinismo. Aspectos moleculares

Variedades clínicas del carcinoma basocelular, tipos clínicos frecuentes

Planos

Ulcerados

Nodular Seudoquístico Vegetante Superficial (pagetoide) Planocicatricial o escleroatrófico Morfeico o esclerodermiforme Ulceroso (ulcus rodens) Nódulo--ulceroso

Pigmentados

S S S S S S S

Tipo sólido. Tipo quístico. Tipo superficial. Tipo infiltrante. Tipo pigmentado. Tipo queratósico. Tipo metatípico.

Diagnóstico diferencial

Alteraciones de los protooncogenes K--ras y H--ras, mutaciones en el gen supresor p53, incremento de IL--4 e IL--10, cambios en la expresión de moléculas de adhesión E--cadherina y P--cadherina.

Exofíticos

polisacáridos y un infiltrado de linfocitos y monocitos, aunque existen otras variedades histológicas.

Nodular

33%

Ulceroso

24%

Plano cicatricial

18%

Pigmentado

15%

Clínica Todos los tipos de carcinoma basocelular pueden afectar los oídos, disponiéndose en cualquier parte de la estructura auricular, incluso la zona retroauricular. Este carcinoma, cuando se localiza en la concha, puede infiltrar el periostio y el canal auditivo externo.

Histopatología Proliferación de la capa basal de la epidermis, que forma nidos en la dermis superficial o profunda, limitados por una hilera de células en palizada; las mitosis son escasas; en casos raros pueden observarse pleomorfismo y mitosis anormales. El estroma prolifera en haces paralelos alrededor de las masas tumorales y contiene muco-

S Nodulares: nevos intradérmicos, hiperplasia sebácea, tumores anexiales (tricoepitelioma). S Ulcerosos: carcinoma epidermoide. S Pigmentados: nevos, queratosis seborreicas, melanoma maligno. S Superficiales: queratosis actínicas, enfermedad de Bowen, lupus eritematoso sistémico, psoriasis.

Tratamiento Es quirúrgico. Si el tumor es menor de 2 cm se recomienda un margen de 4 mm; si es mayor de 2 cm, es infiltrante, metatípico o recurrente, se recomienda la cirugía de Mohs. Si no es factible realizar esta técnica los márgenes pueden ser desde 6 hasta 10 mm. Otras terapéuticas incluyen la criocirugía, radioterapia, electodesecación y curetaje, 5--fluorouracilo (sólo para la forma superficial), terapia fotodinámica, interferón alfa intralesional e imiquimod.

Pronóstico La mayoría son curables; sin embargo, las formas infiltrantes tienden a la recidiva. Los de mal pronóstico son los de gran tamaño, en pliegues de fusión embrionaria, como surcos nasolabiales o periauriculares, y de histología infiltrante y metatípica.

CARCINOMA BASOCELULAR -- PARTE 2

José Avelino Seijo Cortés Sinonimias: epitelioma basocelular, basalioma.3 Es el tumor más frecuente en humanos (en México representa

Tumores malignos

137

indicación.6 En raros casos muy avanzados, donde el tumor ha invadido huesos de la cara y senos paranasales, será necesario el manejo quirúrgico multidisciplinario craneofacial.7

CARCINOMA BASOCELULAR -- PARTE 3

León Neumann Schaffer

Figura 12--2. Ulcus rodens típico del carcinoma basocelular ulcerante.

de 63 a 70% de los tumores malignos de la piel);3 aunque en la etiopatogenia muchos de estos tumores se asocian a la exposición excesiva y crónica a la luz ultravioleta, existen factores individuales (como el tipo de piel) y genéticos: xeroderma pigmentoso, Gorlin y Goltz, Basex, Rasmussen, Rombo y medioambientales (ingestión crónica de arsénico) (figura 12--2).4 Las variantes clínicas se han dividido en:3,4

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

S Exofíticos: tumoral, vegetante, seudoquístico. S Planos: planocicatrizal, esclerodermiforme, superficial. S Ulcerados: terebrante, tumoral ulcerado. S Pigmentados. A su vez, existen variantes histológicas, por lo que el diagnóstico es principalmente clínico y con correlación histológica. El carcinoma basocelular es un tumor de crecimiento lento, localmente invasivo, que rara vez metastatiza.5 Sin embargo, la invasión perivascular o perineural son datos que se asocian a tumores más agresivos.6 El objetivo del tratamiento es erradicar el tumor con un resultado funcional y cosmético aceptable. La cirugía ablativa (convencional o con control micrográfico transoperatorio) sigue siendo el tratamiento de elección; otras alternativas, como la criocirugía, terapia fotodinámica y el desarrollo reciente de terapias tópicas y no quirúrgicas, han tomado un lugar especialmente en pacientes con tumores de bajo riesgo y en los que la cirugía no es recomendable por el estado de salud general. Inclusive en pacientes en mal estado y con tumores de alto riesgo el manejo paliativo podría tener su

El carcinoma basocelular es el tumor maligno cutáneo más frecuente en el humano. Es un tumor invasivo y destructivo, generalmente de crecimiento lento, que muy rara vez da metástasis. Puede aparecer a cualquier edad, pero es más frecuente después de los 40 años de edad y en personas de piel clara tipos I y II (figura 12--3). Es menos común en personas de piel bronceada y menos aún en la raza negra. La causa principal es la exposición crónica a la radiación ultravioleta, principalmente, pero no sólo de origen solar. El carcinoma aparece en zonas expuestas al sol, como son la cara, la piel cabelluda, los pabellones auriculares y el cuello, menos frecuentemente en el tronco y las extremidades y rara vez en el dorso de las manos. Las forma clínicas son: tipo nodular, que es el más común de todos; el tipo pigmentado, el carcinoma de extensión superficial y el esclerodermiforme. Clínicamente el tipo nodular es una pápula hemisférica, blanco perlada, casi traslúcida, con telangiectasias en su superficie. La pápula o nódulo crece lentamente, se aplana en el centro y puede volverse una placa con borde engrosado y traslúcido. Con el tiempo la lesión se puede ulcerar, sangrar y formar una costra, la que al ser retirada ocasiona nuevo sangrado. En el oído se presenta como un nódulo o pápula que puede confundirse con un carcinoma epidermoide. El carcinoma basocelular pigmentado es equivalente a un cáncer basocelular nodular, excepto que tiene pigmento melánico en su interior. Puede confundirse con un melanoma, por lo que siempre deberá hacerse el estudio histopatológico. El carcinoma basocelular de diseminación superficial es el menos agresivo de todos los carcinomas. Se ve con mayor frecuencia en tronco y extremidades, y generalmente aparece en edades más tempranas que la variedad nodular. La lesión típica es una placa con bordes menos aparentes, pero perlados, lo que se hace más aparente al estirar la piel. Se extiende en forma centrífuga hasta por varios centímetros y puede invadir en profundidad después de muchos años.

138

Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 12)

Figura 12--3. Aun encontrándose fuera de sitios habituales, el carcinoma basocelular logra exhibir morfología como el borde acordonado o perlado en las más diversas áreas del contorno auricular.

El carcinoma basocelular esclerodermiforme es la forma menos frecuente del cáncer basocelular, pero también la más difícil de erradicar. Clínicamente las lesiones parecen cicatrices de color blanco pálido a amarillentas. Por el aspecto inofensivo de las lesiones, el diagnóstico muchas veces se hace en forma muy tardía. Los bordes no son característicos y las células tumorales se pueden extender por varios milímetros más allá del borde clínico, por lo que las recurrencias son frecuentes después de una extirpación limitada. El diagnóstico diferencial tiene que hacerse con una placa de eccema, psoriasis, enfermedad de Paget extramamaria y enfermedad de Bowen. La variedad pigmentada puede confundirse con un melanoma maligno y la variedad esclerodermiforme puede simular una cicatriz. El tratamiento del cáncer basocelular se basa en la premisa de que es una neoplasia maligna y, por lo tanto, debe ser erradicada. Los métodos con los que se cuenta son curetaje y electrodesecación, criocirugía, electrocirugía y cicatrización por segunda intención, radioterapia, extirpación quirúrgica y cierre primario o mediante la colocación de injerto o colgajo, y finalmente la cirugía micrográfica de Mohs.

CARCINOMA BASOCELULAR -- PARTE 4

Pablo Campos Macías, Patricia Chang Es el cáncer más frecuente a nivel de piel, y constituye 70% de las neoplasias malignas a este nivel. Es un tumor

de bajo grado de malignidad de crecimiento lento, y rara vez se presentan metástasis. Su frecuencia es mayor en personas de piel blanca después de la sexta década de la vida. Su aparición en jóvenes y niños se relaciona usualmente con padecimientos genéticos (xeroderma pigmentoso y síndrome de nevos basocelulares). En las últimas dos décadas se ha observado un incremento en la incidencia de cáncer de piel en todo el mundo; este incremento se debe a una combinación de factores externos, como la mayor exposición solar o a los rayos ultravioleta artificiales, el aumento de las actividades al aire libre, los cambios en el vestuario, la mayor longevidad de la población y el daño en la capa de ozono. Su localización más frecuente es la cara (94% de los casos), predominando en la región centrofacial; puede presentarse en las orejas, afectando frecuentemente el hélix y ocasionalmente la concha auricular; rara vez se presenta en extremidades, y su localización en tronco habitualmente corresponde a las formas multicéntricas. Es una lesión de presentación muy polimorfa, siendo las formas más frecuentes en la oreja la forma nodular (tumoración elevada, superficie lisa y brillante) y presencia de telangiectasias, consistencia dura y tamaño variable; la forma tumoral ulcerosa es a manera de nódulo con una ulceración central, bordes elevados, lisos, brillantes perlados y con telangiectasias, en ocasiones con presencia de pigmento; la forma ulcerosa se localiza con frecuencia en el hélix (figuras 12--4 y 12--5). Su diagnóstico diferencial es con el carcinoma epidermoide. La estrategia más importante a realizar y promocionar es la prevención de los factores de riesgo, principalmente radiaciones ultravioleta, y efectuar una detección diagnóstica oportuna.

Tumores malignos

139

Figura 12--4. Pacientes con variables manifestaciones de carcinoma basocelular.

El tratamiento médico varía de acuerdo al sitio, el tamaño, la edad y el estado general del paciente. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica; las lesiones grandes o en la cara interna de la oreja son difíciles de abordar quirúrgicamente, siendo la radioterapia el tratamiento indicado.

CARCINOMA BASOCELULAR SOBRE XERODERMA PIGMENTOSUM

Patricia Chang, Amado Saúl Cano

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

El xeroderma pigmentosum es una genodermatosis autosómica recesiva caracterizada por un defecto en la re-

paración del DNA de la piel después de exponerse a la luz ultravioleta del sol. Es una enfermedad poco frecuente que afecta a personas de ambos sexos desde los primeros años de su vida; se caracteriza por aparecer en zonas expuestas de numerosas lesiones queratósicas, escamas y manchas pigmentadas, así como por áreas de atrofia y elastosis de la piel. Se considera una enfermedad precancerosa. En edades tempranas en este tipo de piel se originan diversos tipos de cáncer cutáneo, como el carcinoma basocelular, el epidermoide, el melanoma y algunos otros. El carcinoma o epitelioma basocelular es el tipo de cáncer cutáneo más frecuente; afecta sobre todo a personas del sexo femenino (en México) y entre la sexta y la séptima décadas de la vida. Su topografía habitual es en el centro de la cara, sobre todo los surcos nasogenianos y nasolabiales, el dorso de la nariz y el pabellón auricular. Su morfología es variada: hay formas exofíticas, tumora-

Figura 12--5. Carcinomas basocelulares en diversos segmentos óticos, algunos de ellos con pigmentación oscura que remeda y hace diferenciarlos del melanoma.

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 12)

Figura 12--6. Xeroderma pigmentosum coexistiendo frecuentemente con carcinoma basocelular.

les, ulceradas, planas y cicatrizales. El característico borde acordonado o perlado es su distinción morfológica (figura 12--6). Su evolución es crónica, a diferencia del carcinoma epidermoide y del melanoma, y su posibilidad de metástasis es mínima, de 0.028%. En los casos en que asienten sobre lesiones de xeroderma pigmentosum las lesiones aparecen en edades tempranas, son de evolución más rápida y de mayor agresividad, afectando con más frecuencia el pabellón auricular. Su diagnóstico, sospechado por la clínica, se confirma con la biopsia, y su tratamiento puede ser quirúrgico, cuando es posible por la localización del tumor, la radioterapia, la criocirugía y la aplicación tópica en lesiones superficiales de 5--fluorouracilo o imiquimod. El xeroderma pigmentosum no tiene tratamiento. Es sólo la protección contra las radiaciones ultravioleta

Figura 12--7. Carcinoma basoescamoso del hélix.

mediante el uso de fotoprotectores tópicos o de ropa y otros medios para evitar la mínima radiación solar. Sólo así puede esperarse una mayor sobrevida de estas personas, que en general mueren a temprana edad por cualquiera de los cánceres que se desarrollan sobre su piel permanente y genéticamente afectada.

CARCINOMA BASOESCAMOSO

José Avelino Seijo Cortés Sinonimias: carcinoma basocelular con metaplasia escamosa, carcinoma metatípico. El diagnóstico de esta entidad no es clínico sino histológico, ya que no existen características clínicas suficientes que permitan hacer un diagnóstico de certeza sólo por observación.18 Su comportamiento biológico es más agresivo que el de un carcinoma basocelular y se asemeja más al del carcinoma de células escamosas (figura 12--7). De hecho, es más agresivo, destructivo y recurrente, y causa metástasis tempranas.18,19 La incidencia comunicada de este tumor va de 1.2 a 2.7%, y su capacidad de metástasis es de 7.4%, con frecuencia hacia los pulmones.20 Hace años Fidler propuso la idea de que la capacidad de metástasis en tumores con heterogeneidad celular parece depender de las células de naturaleza más agresiva (en el caso de este tumor serían las células escamosas más que las basaloides).21

Tumores malignos El manejo debe ser quirúrgico con una resección por medio de técnica de Mohs, o en su defecto extirpación amplia con márgenes que correspondan al de un carcinoma de células escamosas. Las tasas de recurrencia publicadas van de 12 a 51% para resección quirúrgica y de 4% para cirugía micrográfica de Mohs.19 Los factores identificados con valor pronóstico para recurrencia son: sexo masculino, márgenes positivos de resección, invasión linfática e invasión perineural.22

CARCINOMA EPIDERMOIDE

141

S Edad (adultos mayores). S Genodermatosis: xeroderma pigmentoso, albinismo, epidermodisplasia verruciforme, epidermólisis bulosa distrófica, poroqueratosis, síndrome de Rothmund--Thompson (poiquilodermia congénita), disqueratosis congénita, etc. S Dermatosis inflamatorias e infecciosas crónicas. S Traumatismos e irritaciones crónicas. S Queratosis actínicas (ver formas controvertidas). S Cicatrices: sobre cicatriz de quemadura (úlcera de Marjolin). S Inmunodepresión.

Topografía Rosa María Ponce Olivera, Andrés Tirado Sánchez

Definición Corresponde a un cáncer de piel que emerge de los queratinocitos epidérmicos o del epitelio de las mucosas. Es el segundo en frecuencia de los tumores malignos de la piel, es infiltrativo, destructivo localmente y se disemina a distancia; es más común en el sexo masculino, aunque en México la frecuencia ha sido igual en ambos sexos.

Etiología

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La radiación ultravioleta es la causa más común; la longitud de onda involucrada está entre 290 y 320 nm, o UVB. La acción carcinogénica se lleva a cabo en las células basales de la epidermis a través de la formación de clonas de células malignas y una alteración de la vigilancia inmunitaria en las células de Langerhans. Ambientales S S S S S

Ubicación geográfica. Radiaciones ultravioleta. Radiaciones. Arsénico. Hidrocarburos aromáticos policíclicos.

Inherentes al paciente S Grupo étnico (especialmente caucásicos). Pieles claras (fototipos I y II).

Aparece en cualquier parte del cuerpo, aunque es más común en áreas fotoexpuestas, tales como la cara en las mejillas, el dorso de la nariz y el labio inferior. También en zonas acrales de extremidades, como el dorso de las manos y las piernas.

Morfología (figura 12--8) 1. La forma ulcerosa es la más frecuente. 2. La forma nodular ocupa el segundo lugar en frecuencia, es exofítica, de superficie lisa o discretamente costrosa de base infiltrada. 3. La variedad nodular queratósica está sobreelevada de la superficie con hiperqueratosis en la misma. 4. En un inicio la forma vegetante puede ser nodular. 5. La variedad superficial es una placa eritematosa, queratósica o verrugosa de uno o varios centímetros, de lenta evolución. 6. El tipo verrugoso es un carcinoma de bajo grado de malignidad. Se manifiesta clínicamente por lesiones vegetantes en la cavidad oral (papilomatosis florida), en los genitales externos (condiloma gigante de Buschke--Löwenstein) o en la región plantar (carcinoma cuniculatum).

Histología Es una proliferación de queratinocitos atípicos desde la epidermis hacia la dermis, con pleomorfismo celular y nuclear, nucleolos prominentes, células multinucleadas y figuras mitóticas atípicas. Disqueratosis o queratinización celular individual e incompleta, denominada perlas córneas. Se clasifica como bien diferenciado, moderadamente diferenciado e indiferenciado, dependiendo de la pro-

142

Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 12)

Figura 12--8. Carcinomas epidermoides cuya característica común es su monomorfismo. El oído con traumatismo, quemadura, infección crónica o radiodermitis suele ser terreno predisponente.

porción de células diferenciadas en relación con las indiferenciadas, o índice de Broders.

MELANOMA

Tratamiento

Carlos García Rementería, Ricardo Fabián González Fisher, Eduardo David Poletti

Como en cada caso de tumores cutáneos, debe ser individualizado.

El melanoma es el tumor maligno originado de los melanocitos que asienta en la piel (el origen más frecuen-

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Tumores malignos te), en el epitelio mucoso, en el ojo (coroides y retina) y en las leptomeninges. Entre 1 y 4% se localizan en el oído y representan de 7 a 14% de los cánceres de cabeza y cuello. Es una neoplasia de máxima actualidad por su alarmante incremento, especialmente por haberse relacionado ahora con la exposición solar y la moda del bronceado, por poder desarrollarse sobre un nevo preexistente y especialmente por su agresividad. Representa 2% de todos los cánceres y es responsable de 1 a 2% de las muertes por esta causa (supone entre 80 y 90% de las muertes por cáncer cutáneo); el riesgo de padecerlo se calcula actualmente en 1:25 en Australia y 1:75 en EUA; el futuro se presenta incierto. Para algunos expertos existe la esperanza de que en pocos años la incidencia comenzará a descender y que actualmente estamos llegando a la fase de estabilización. El melanoma afecta a adultos en todos los grupos de edad; es poco frecuente en niños y adolescentes hasta los 14 años. La incidencia máxima se encuentra entre la cuarta y la séptima décadas de la vida (40% se diagnostican antes de los 55 años de edad). La mujer se afecta más que el hombre y la raza blanca 10 veces más que la negra. El fenotipo personal es un importante marcador. Los pacientes de piel y ojos claros y pelo pelirrojo o rubio (fototipos I y II de Fitzpatrick) presentan más melanomas de modo estadísticamente significativo. Son además individuos muy sensibles a la radiación solar, con quemaduras solares frecuentes y sin conseguir pigmentarse tras la exposición solar. Se calcula que tienen un riesgo 12 veces superior de padecer un melanoma respecto a individuos de piel morena, ojos marrones y pelo castaño o negro, aclarando que esta neoplasia no es exclusiva de pieles altamente sensibles al sol. Se acepta que entre 30 y 40% de los melanomas se desarrollan sobre un nevo previo (melanocítico adquirido). Cuanto más grande sea la lesión, mayor es el riesgo de desarrollar un melanoma, apareciendo éste precozmente antes de los 10 años de edad; se calcula ese riesgo entre 8 y 12%. El riesgo de padecer un melanoma es de 1:74 si existe un familiar de primer grado con melanoma, pero es mayor si se detectan alteraciones genéticas. También está relacionado con la existencia de un número elevado de nevos con características de atipia o displasia. La clasificación actual contempla cuatro formas clinicopatológicas de melanoma: lentigo, melanoma de extensión superficial, nodular y acrolentiginoso, siendo la primera variante la más vista en oído, afectando por topografía al hélix, el antihélix, el lóbulo, el trago y la concha, por orden de frecuencia. Ocasionalmente se origina en el canal auditivo externo (figura 12--9).

143

Los melanomas auriculares propenden con alta frecuencia a las metástasis ganglionares que drenan en la parótida y las áreas periparotídea, periauricular, yugular superior, yugulodigástrica, mastoidea y occipital. La recurrencia es alta, y en el caso del melanoma retroauricular o de zonas centrales (concha) la extensión al canal auditivo externo o cavidad timpánica es precoz. Son las formas más frecuentes de presentación que no sólo se diferencian por la clínica y la histopatología, sino porque dentro de su comportamiento biológico la fase invasiva, también denominada de crecimiento vertical, es asimismo distinta en cada uno de ellos. Para los que presentan invasión en profundidad o crecimiento vertical existen dos indicadores de pronóstico: 1. Nivel de Clark: informa de la zona anatómica alcanzada por el tumor. Se reconocen cinco niveles, que son: S Localizado a nivel intraepidérmico o melanoma in situ. S Cuando llega a la porción superficial de la dermis papilar. S La ocupación de toda la dermis papilar. S En la dermis reticular. S Cuando el tejido celular subcutáneo se ve invadido. 2. Espesor de Breslow: medición expresada en milímetros del tamaño del tumor, desde la capa granulosa hasta la zona más profunda de su invasión. Éste es un indicador pronóstico significativo, de tal modo que un melanoma por debajo de 0.75 mm tiene un excelente pronóstico, son de riesgo intermedio los que miden entre 0.75 y 3.9 mm y de mal pronóstico los superiores a 4 mm. Ante una lesión pigmentada sospechosa de melanoma, para diferenciar un nevo de un melanoma son de utilidad los signos clínicos agrupados en el acrónimo ABCDE: asimetría, bordes irregulares, color variable (discromía), diámetro mayor de 6 mm, evolución (cualquier cambio observado en la lesión, especialmente relevantes serían el crecimiento rápido y variaciones en el color). La letra “F” de funny (extraño, diferente) se emplea para identificar una lesión de morfología llamativa. Al ojo clínico la sospecha nace ante una placa levemente sobreelevada, de uno a varios centímetros de diámetro (promedio de 2 cm), asimétrica, de bordes irregulares, escotados y pigmentada, generalmente no uniforme, presentando zonas de color marrón, gris azuladas, azuladas y rojizas, en ocasiones negro azabache intenso en su totalidad (figura 12--10).

144

Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 12)

Figura 12--9. Paciente con melanoma en la concha auricular, con placa oscura centrada por un nódulo color negro azabache.

Asimismo, como parte de esa morfología pueden verse áreas hipopigmentadas en el interior debido a fenómenos de regresión. También pueden desarrollar nódulos o ulceraciones que corresponden a la fase de crecimiento vertical, e incluso el tumor puede estar rodeado de un área irregular y asimétrica de hipopigmentación vitiligoide. A menudo está erosionado y recubierto de costra hemática, o como mácula hiperpigmentada de tonalidad variable, marrón, negra o gris desde su inicio, que va

creciendo lentamente hasta alcanzar varios centímetros, con cambios de color, bordes irregulares, áreas de regresión y desarrollo posterior de una elevación o nódulo negro o hemorrágico en su interior. La presencia de ulceración significa siempre mal pronóstico. La dermatoscopia, o microscopia de epiluminiscencia, es una técnica diagnóstica no invasiva que incrementa la sensibilidad y la especificidad del diagnóstico de melanoma. Mediante la aplicación de una fuente de luz polarizada o la utilización de fluidos de inmersión,

Tumores malignos

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Figura 12--10. Dos variantes de melanoma nodular con tendencia metastásica temprana a ganglios locorregionales.

el dermatoscopio permite la observación in vivo de la distribución de pigmento melánico, así como de las poblaciones melanocíticas en la unión dermoepidérmica y en la dermis. Dicho procedimiento, del todo asequible, revela rápidamente datos como policromía (cinco o más colores) rojo, azul, marrón claro o pardo, marrón oscuro, gris, negro, amarillo y blanco, que en una lesión melanocítica con asimetría estructural son signos muy específicos. Otros criterios útiles con este método son retículo pigmentado, puntos múltiples azul--grisáceos, seudópodos y proyecciones radiales. El mejor tratamiento es el diagnóstico precoz. Un melanoma extirpado y diagnosticado en la fase de crecimiento horizontal o un melanoma in situ tienen una supervivencia de 100%. El tratamiento quirúrgico es el que ha demostrado tener los mejores resultados en el tratamiento del melanoma, tanto del tumor primario como de las metástasis ganglionares, y en casos seleccionados de las viscerales. Se debe realizar exéresis completa del tumor, incluyendo la fascia muscular en profundidad, y los márgenes laterales serán de 1 cm para los menores de 2 cm de espesor y de más de 2 cm para los mayores. En los tumores que presentan un espesor superior a 1 mm o en menores, pero con ulceración o un nivel III de Clark, o con gran número de mitosis o con signos de regresión marcados, se aconseja la realización de la técnica del ganglio centinela, que está basada en que la metastatización del melanoma cutáneo se produce de un modo ordenado y secuencial en el territorio ganglionar regional. Habrá que considerar tempranamente auriculectomía, paratiroidectomía y disección radical de cuello. A nivel auricular, los pacientes con metástasis ganglionares tienen 80% de sobrevida a un año y 12% a cinco

años. Con la técnica de Mohs se reporta curación hasta en 75% de los casos a cinco años. Los pacientes con melanoma tendrán seguimiento clínico de por vida, no sólo por el riesgo de metástasis, sino por el de aparición de otros nevos primarios, debiéndose explorar todo el tegumento cutáneo en cada visita.

LINFOMA CUTÁNEO INFANTIL

Carlos A. Mena Cedillos, Adriana M. Valencia Herrera, Mirna Toledo Bahena, André Morales Martínez Los linfomas cutáneos corresponden a 10% del grupo de los linfomas no Hodgkin.32 Predominan en la tercera y la cuarta décadas de la vida; en la infancia son la tercera causa de malignidad, con una tasa de 13 casos por millón. En México, de acuerdo con el Registro Histopatológico de Neoplasias Malignas, en 2001 se diagnosticaron 14 010 casos de cáncer cutáneo, de los cuales 120 tuvieron localización en el oído. Del total de los casos se reportaron 100 casos nuevos de linfoma cutáneo, siendo 65% linfomas de células T, de 20 a 25% linfomas de células B y 10% de subtipos mixtos.33,34 El linfoma cutáneo primario (LCP) se definió, según la Organización Europea para la Investigación y Tratamiento del Cáncer (EORTC), como la presencia de enfermedad limitada a la piel durante al menos seis meses posterior al diagnóstico de linfoma cutáneo y tras la realización de técnicas de estadificación completas.32 En el Hospital Infantil de México “Federico Gómez”, durante los años de 1986 a 2000 se presentaron 253 ca-

146

Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 12)

Figura 12--11. Aspectos clínicos, con acercamiento, al nódulo seudoqueloideo del pabellón, con alta sospecha de linfoma cutáneo en edad infantil.

sos de linfoma no Hodgkin, de los cuales 13 fueron diagnosticados como LCP, correspondiendo a 5% de los casos; de ellos 10 afectaron la cara.34 Muestran un comportamiento clínico, histológico y pronóstico similar a los sistémicos con afección cutánea secundaria.32 Los linfomas cutáneos requieren un abordaje específico, es por eso que se creó un nuevo consenso para la clasificación con base en la EORTC y la OMS. El linfoma cutáneo primario de células T es considerado el más frecuente de este grupo. La etiología permanece desconocida; sin embargo, se han descrito asociaciones con infecciones virales (virus de Epstein--Barr), bacterianas (Staphylococus aureus), inmunitarias y exposición a carcinógenos ambientales.32,34 Generalmente inician con lesiones maculares que confluyen para formar placas eritematoescamosas y pruriginosas; pueden desarrollarse nódulos y neoformaciones que llegan a ulcerarse o necrosarse, asociadas con adenopatías regionales y también con eritrodermia (figura 12--11).32,34,35 La cabeza y el cuello son el segundo sitio más común de linfomas extranodales. En el oído pueden afectar al pabellón auricular, el conducto auditivo externo y el interno, el hueso temporal, el mastoides y la membrana timpánica.33--35 La sospecha diagnóstica es clínica; se confirma y clasifica histopatológicamente (figura 12--12), con inmunofenotipo y estudios moleculares. Se requieren estudios de extensión, laboratorio con citometría hemática y cuenta completa. Como diagnósticos diferenciales de-

be considerarse al granuloma eosinofílico, la cicatriz queloide, el quiste sebáceo, el eritema pernio, el lupus eritematoso, el traumatismo, el hematoma, la leucemia linfoide crónica con infiltración a piel y otros tumores malignos.32--35 Los objetivos del tratamiento son evitar la diseminación cutánea y extracutánea de la enfermedad, que puede derivar en falla orgánica y muerte; mejorar la calidad de vida y buscar la remisión del padecimiento. Las opciones de terapéutica con las que se cuenta se individua-

Figura 12--12. Infiltrado difuso denso hasta tejido celular subcutáneo, con células grandes de núcleo atípico y lobulado.

Tumores malignos lizan de acuerdo al paciente, y son PUVA, quimioterapia (local o tópica y sistémica), radioterapia, retinoides sistémicos y medidas generales. Considerando la alta morbimortalidad de algunos subtipos y la dificultad para establecer el diagnóstico, se justifica el inicio temprano del manejo aun sin evidencia de malignidad.32--35 El conocimiento clínico de estas entidades y la sospecha diagnóstica temprana son de vital importancia para el pronóstico del paciente.

ANGIOSARCOMA CUTÁNEO CLÁSICO

Patricia Mercadillo Pérez, Luis Miguel Moreno López

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El angiosarcoma cutáneo es un tumor maligno de células endoteliales. Cuando el tumor afecta piel y tejidos blandos existen dos formas principales: el angiosarcoma clásico de Wilson--Jones, de la región de cabeza y cuello, y el angiosarcoma asociado a linfedema crónico, como el síndrome de Stewart--Treves (angiosarcoma sobre áreas de linfedema crónico de las extremidades superiores en pacientes posmastectomía); el tipo no asociado a linfedema es el más común.

147

Fisiopatología Aunque la causa de los angiosarcomas cutáneos clásicos aún es desconocida, se ha propuesto como factor predisponente la alta exposición solar, pero es discutible debido a la incidencia sobre pacientes con fototipos oscuros sin presencia de otros carcinomas cutáneos. Otros autores proponen una historia de trauma local o francamente la presencia de antecedentes de irradiación local. Aún no se establece una causa definida.

Presentación clínica La variante cutánea clásica afecta a pacientes de edad avanzada entre la sexta y la séptima décadas de la vida, con un discreto predominio en varones. La topografía predominante es la región de cabeza y cuello; la piel cabelluda es la más afectada. La extensión de la neoformación puede abarcar por extensión los pabellones auriculares y la región del conducto auditivo externo. La presentación clínica más frecuente es como placas rojizas, parduscas o incluso violáceas, induradas, que inician como pequeñas lesiones hemorrágicas y que poco a poco confluyen y adquieren un aspecto infiltrado, con edema de la piel y pérdida de los anexos cutáneos (figura 12--13).

Figura 12--13. Paciente con lesión extensa que afecta todo el oído, con placas y nódulos infiltrados, indurados, de aspecto semejante a magulladura.

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Atlas práctico de otodermias

Histopatología Cuando se realiza una biopsia de un angiosarcoma la piel muestra apariencia francamente hemorrágica, friable y semisólida. A la observación microscópica se identifican variables grados de diferenciación vascular. En la dermis y en tejido celular subcutáneo se aprecian grandes zonas con canales vasculares, hendiduras y vasos neoformados, delimitados por células endoteliales protruyentes, con diferentes grados de pleomorfismo, atipias nucleares y gran actividad mitósica, que en ocasiones forman papilas protruyentes hacia las luces y grandes acúmulos celulares. Se postula que la formación de células endoteliales tumorales gigantes con nucleomegalia es un hallazgo muy común. Los vasos tumorales muestran grandes zonas de anastomosis complejas que sustituyen al estroma y a los anexos. Conforme el tumor adquiere mayores grados de anaplasia las células se pueden encontrar de aspecto fusiforme, con disposición en fascículos sólidos (figura 12--14).

Diagnóstico diferencial y evolución El retraso en la identificación oportuna del angiosarcoma es lo que determina el empeoramiento en el pronóstico. El diagnóstico diferencial clínico en los primeros estadios es difícil y necesariamente se requiere de biopsia para identificar este tipo de lesiones.

(Capítulo 12) Las lesiones pueden acompañarse, dependiendo del sitio de afección primaria en cabeza y cuello, de zonas edematosas, ulceración e infección secundaria, lesiones nodulares violáceas, rinofima, metofima y alopecia secundaria. Las metástasis pueden ser tempranas, pero varían dependiendo del grado de diferenciación; las zonas más afectadas son los ganglios cervicales, piel, pulmón, hígado y hueso.

Tratamiento y pronóstico El tumor por sí solo es altamente agresivo y tiene un alto grado de invasión metastásica, con una sobrevida a los cinco años de máximo 10 a 15%. El único factor adecuado que puede relacionarse con el pronóstico es el tamaño menor de 5 cm. El tumor suele ser multirregional en un segmento corporal y con tendencia a la diseminación con lesiones satélite. El abordaje terapéutico debido a sus propias características de comportamiento debe ser múltiple, la sola opción quirúrgica tiene pobre respuesta. Se ha sugerido incluso cirugía micrográfica de Mohs, con control a base de radioterapia con haz de electrones como una modalidad con resultados variables. Generalmente la radioterapia tiene resultados poco satisfactorios debido a la extensión de la lesión, y si el paciente lo tolera se ha propuesto la radioterapia total de la piel cabelluda, con sus consecuencias secundarias. Debido a la incidencia de metástasis cervicales debe plantearse la exéresis locorregional ganglionar. Se han utilizado diversos esquemas de quimioterapia y recientemente paclitaxel como terapia adyuvante. La inmuno-

Figura 12--14. Histopatología de angiosarcoma en oído, donde destaca la presencia de células anaplásicas, con canales vasculares dilatados neoformados, pleomorfismo, aspecto fusiforme y gran mitosis.

Tumores malignos terapia está dando sus frutos y el uso de interleucina 2 recombinante combinada con radioterapia propone una alternativa. Lo fundamental es la identificación oportuna, que mejorará la sobrevida.

CARCINOMA DE CÉLULAS DE MERKEL

Adriana Aguilar Donis, Javier Ruiz Ávila, Patricia Elizabeth García Gutiérrez

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Descrito por Toker en 1972, el carcinoma de células de Merkel es una neoplasia cutánea agresiva que involucra las células neuroendocrinas de Merkel, las cuales funcionan como mecanorreceptores. Su incidencia ha aumentado de manera importante en los últimos 20 años: pasó de 500 a 1 500 casos en 2008 en EUA. Con una mortalidad de 28% a dos años, el carcinoma de células de Merkel se posiciona como una de las neoplasias cutáneas más agresivas, incluso más que el melanoma. Generalmente afecta a mayores de 50 años de edad y a pacientes inmunosuprimidos, llegando incluso a ser 11 veces más frecuente en pacientes VIH positivos. Igual que el melanoma, se asocia con exposición solar, afectando principalmente a pacientes de fototipos claros. En 36% de los casos involucra la cara, la cual es el sitio de mayor exposición solar. En 2008 se identificó un nuevo poliomavirus, llamado poliomavirus de las células de Merkel, en 8 de 10 tumores analizados. Este virus de doble cadena de DNA se integra al genoma de

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las células en etapas tempranas, induciendo carcinogenicidad. El virus se ha encontrado en la superficie epidérmica de personas sanas hasta en 40%, y se ha visto que se encuentra presente en forma de virión en la descamación de muchos individuos.42 En un estudio recientemente publicado se encontró que la radiación solar eleva los niveles de RNAm del virus, estableciendo una conexión entre estos dos factores.41,42 El acrónimo en inglés AEIOU (asymptomatic/lack of tenderness, expanding rapidly, immune suppression, older than age 50, and UV--exposed site on a person with fair skin): asintomático, expandible o de crecimiento rápido, inmunosupresión, mayor de 50 años, piel expuesta a radiación UV en una persona de piel clara) se ha propuesto como una ayuda clínica. Típicamente es una neoformación de aspecto nodular o nódulo cupuliforme de color rojo o violáceo, firme, solitario y no doloroso (figura 12--15). Las localizaciones más frecuentes son la cabeza, el cuello y las extremidades en 70 a 90%. Hace metástasis principalmente a los ganglios regionales, los pulmones, el sistema nervioso central, los huesos y el hígado.43 A la histopatología se observan células azules pequeñas, redondas u ovales, con núcleos hipercromáticos y escaso citoplasma. Se conocen tres tipos histológicos: sólido o nodular, difuso o intermedio y trabecular. La inmunohistoquímica con citoqueratina 20 es altamente específica en 89 a 100% de los casos, y la enolasa neurona específica, factor de transcripción tiroideo 1 y proteínas de neurofilamentos confirman el diagnóstico.43,44 En cuanto a la agresividad del carcinoma de células de Merkel, un estudio encontró recientemente que es proba-

Figura 12--15. Carcinomas auriculares de células de Merkel, con aspecto semejante a cerezal, uno de ellos exulcerado y hemorrágico.

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 12)

ble que haya correlación entre las mutaciones y la expresión de KIT con las posibilidades de progresión y metástasis.45 Un algoritmo de tratamiento multidisciplinario es recomendado para el tratamiento del carcinoma de células de Merkel. La escisión quirúrgica con radioterapia adyuvante está indicada para tumores localizados. La radioterapia es preferible sobre la disección nodal completa con quimioterapia regional. Para metástasis distantes el manejo debe ser individualizado y dar una combinación paliativa entre cirugía, radioterapia y quimioterapia.44

METÁSTASIS EN ÁREA PREAURICULAR O RETROAURICULAR

Adriana Aguilar Donis, Javier Ruiz Ávila, Patricia Elizabeth García Gutiérrez Los tumores malignos en el área auricular o preauricular representan 7% de todos los tumores cutáneos. Los dos tipos histológicos más frecuentes son el basocelular y el escamocelular;47 sin embargo, en esa área también pueden presentarse metástasis de neoplasias internas, las cuales invaden la piel a través de diseminación hematógena o linfática, o por extensión directa de un tumor primario.48 Las metástasis cutáneas representan de 0.7 a 9.0% de todas las metástasis.49 En muchos casos son la primera señal de una neoplasia maligna interna que puede ser difícil de diagnosticar,48 de ahí la importancia de conocer los diferentes tipos de metástasis cutáneas que pueden presentarse, especialmente en la zona auricular. A continuación se describen las afectaciones metastásicas, clasificándolas por el tumor primario.

Figura 12--16. Carcinoma metastásico de pulmón a espacio retroauricular, muy infiltrante y exudativo.

Mama Existe un tipo de cáncer de mama metastásico, denominado alopecia neoplásica, que se refiere a una presentación poco frecuente en el área de cuero cabelludo. Se presenta como placas circulares de alopecia cicatricial, siendo únicas o múltiples. Estas placas son indoloras, a menudo con color rojo-rosa y una superficie que puede parecerse a lupus eritematoso discoide o a carcinoma de células basales morfeiforme.48

Pulmón

Melanoma

La incidencia de cáncer de pulmón metastásico a piel ha sido reportada de 29% en hombres y 4% en las mujeres.48,49 Estas metástasis aparecen con mayor frecuencia en el tronco, después en el cuero cabelludo, incluyendo la zona retroauricular (figura 12--16), aunque pueden presentarse en cualquier superficie, incluyendo el escroto. Se han descrito como una sola placa o múltiples nódulos de color piel o rosado. Además, se han notificado casos de carcinoma pulmonar metastásico a piel de aspecto vascular y patrón zosteriforme.48

El melanoma ha sido reportado como el tipo de cáncer que con mayor frecuencia da metástasis a la piel en el caso de los varones (32% de los casos). Sus lesiones metastásicas se presentan como pápulas o nódulos de color azul--negro, e incluso de color piel o rosado. Las metástasis de tránsito están en las proximidades del tumor primario, mientras que las metástasis diseminadas por vía hematógena se pueden encontrar en cualquier parte de la superficie de la piel, incluyendo el área auricular.47,48

Tumores malignos

151

Colon y recto Respecto al carcinoma colorrectal, la incidencia con la que hace metástasis en la piel es de 11 a 19% en hombres y de 9% en las mujeres. Esas metástasis aparecen en el abdomen y la región perineal. Se ha descrito una variedad de presentaciones cutáneas del carcinoma colorrectal metastásico, incluyendo un tipo de carcinoma metastásico inflamatorio, el cual afecta la región inguinal y supraclavicular, así como la cara y cuello.48

Cavidad oral Las metástasis cutáneas del carcinoma de cavidad oral de células escamosas suelen ocurrir más en hombres. Representa hasta 11.5% de las metástasis cutáneas. Morfológicamente la metástasis cutánea de esta enfermedad puede aparecer como nódulos múltiples o como úlceras en la cabeza y el cuello; se encuentran más comúnmente en la piel dañada actínicamente de esas zonas (figura 12--17).47,48

Riñón El carcinoma de células renales es muy vascularizado y con frecuencia hace metástasis a sitios distantes a través

Figura 12--18. Carcinoma renal metastásico a las áreas preauriculares e intraauriculares.

de propagación hematógena. Las metástasis cutáneas aparecen típicamente como nódulos cutáneos bien delimitados de aspecto eritematoso, color violáceo, marrón o negruzco. La piel cabelluda y las áreas cercanas son una localización común de metástasis cutánea de carcinoma renal (figura 12--18).48

Esófago

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El cáncer esofágico metastásico representa de 3 a 8.6% de todas las metástasis cutáneas.47 Las metástasis pueden aparecer como tumores del cuero cabelludo o como nódulos cutáneos generalizados (figura 12--19).48

Estómago

Figura 12--17. Tumoración retroauricular infiltrante que desplaza todo el lóbulo, con origen en cavidad bucal.

El adenocarcinoma gástrico es una fuente poco común de metástasis cutáneas; representa menos de 2% de todas las metástasis cutáneas. Las localizaciones más comunes de metástasis cutáneas son la cabeza, las cejas, el cuello, la axila, el pecho y los dedos. Clínicamente las metástasis cutáneas pueden aparecer como nódulos inespecíficos solitarios o múltiples, y se han descrito otras presentaciones, como alopécicas, zosteriformes, tipos erisipeloides y cicatrizales.47,48

152

Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 12) y alterar drásticamente el curso del tratamiento y el pronostico de la enfermedad.47,48

LINFOMA AURICULAR DEL ADULTO Alistair M. Robson, Rodrigo Cepeda Valdés, Julio César Salas Alanís

Figura 12--19. Carcinoma esofágico al espacio preauricular, comprometiendo parótida.

Cérvix A pesar de que el carcinoma de cérvix es el segundo en frecuencia en las mujeres a nivel mundial, la presencia de metástasis cutáneas de este tipo es muy inusual; de hecho, el rango de incidencia reportado es de 0.01% a 1.3% de los casos. Las metástasis de carcinoma de cérvix a distancia, especialmente a la cabeza, son aun más infrecuentes, y los casos reportados son escasos. La presencia de dichas metástasis cutáneas indica mal pronóstico.50

Existe una amplia variedad de linfomas que afectan diferentes regiones de la oreja; entre los principales se encuentran la leucemia linfocítica crónica y la proliferación linfoide relacionada con Borrelia burgdorferi, las cuales particularmente tienden a diseminarse en el pabellón auricular. Por cuanto a sus características, de las clínicas se debe comentar que los pocos casos reportados de linfomas primarios en la oreja afectan principalmente a adultos, con predominio en mujeres. Alrededor de 50% de los reportes han sido descritos en pacientes asiáticos. En la mayoría de los casos los tumores se presentan con inflamación, como un nódulo de 1 a 2 cm de diámetro, con ulceración, acompañados de otalgia, otorrea y/o trastornos de audición.52--59 Las manifestaciones clínicas pueden presentarse desde unos cuantos meses hasta cinco años. Los sitios más comunes de presentación incluyen el pabellón auricular y el meato auditivo externo, pudiéndose presentar de forma bilateral al momento del diagnóstico (figura 12--20).53,61 Al igual que con todos los linfomas, el análisis inmunocitoquímico detallado es esencial para un diagnóstico

Leucemia La leucemia cutis representa una difusión sistémica de la leucemia a la piel. Su presencia se asocia con enfermedad en etapa tardía y de mal pronóstico. Su incidencia puede ser de 1 a 50%. La presentación clínica de la leucemia cutis varía dependiendo del tipo de leucemia, siendo las localizaciones más frecuentemente afectadas la cara, el pecho, la espalda, el cuero cabelludo, las piernas, los brazos y la superficie mucocutánea. El rostro y el cuello son más implicados frecuentemente en los pacientes con leucemia linfocítica crónica y leucemia linfocítica aguda.48 Ya que las metástasis cutáneas a menudo se presentan como neoformaciones asintomáticas e indoloras, ante la sospecha clínica debe biopsiarse la lesión y realizar tinciones especiales en caso necesario. El diagnóstico de metástasis cutánea puede revelar una neoplasia oculta

Figura 12--20. Neoformación exulcerada, que pueda ser indolente, con eventual presencia de otorrea que se ubique en el pabellón auricular externo sin mayores antecedentes; sugiere la probabilidad de linfoma.

Tumores malignos

153

preciso. La mayoría de los casos reportados son de células B, a pesar de que las neoplasias de células T son las más comunes entre los linfomas cutáneos primarios. El primer signo de linfoma sistémico (nodal) a menudo se presenta en la oreja; el linfoma de células B grandes difuso es el más común, limitándose frecuentemente a esa zona. El tratamiento está en relación con el estadio de la neoplasia, y puede variar desde radiación hasta poliquimioterapia. La elección precisa del régimen quimioterapéutico depende del tipo de linfoma, de acuerdo a los protocolos de tratamiento ya establecidos. Para la enfermedad localizada la radiación, incluso la escisión, podría ser suficiente.52--59 El pronóstico de linfoma cutáneo primario frecuentemente es mejor que el pronóstico de la enfermedad nodal primaria o el de linfomas en sitios extranodales. En muchos casos la enfermedad remite tras el tratamiento52--57 y el seguimiento, aunque a menudo es corto, se limita a uno o dos años. En la mayoría de los casos los pacientes permanecen vivos con la enfermedad por largo tiempo,58,59 y en pocas ocasiones llega a ser fatal.

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Proliferación linfoide de la oreja CD8+ En 2007 se reportaron cuatro casos inusuales en características clínicas e histológicas de linfoproliferación cutánea de la oreja. Cada uno de ellos se presentó como un nódulo de crecimiento lento en la oreja. A pesar de la evolución clínica indolente, la histología sugirió un linfoma de alto grado de malignidad. Todas las lesiones se caracterizaban por presentar proliferación densa y difusa de células T monomorfas de tamaño mediano localizadas en la dermis y la hipodermis (figura 12--21). Estos casos no correspondían a un linfoma cutáneo de células T conocido hasta entonces. La aparente predilección por presentarse en la oreja sugirió que podrían representar una entidad específica. Independientemente de los matices de la clasificación, es importante que los médicos puedan reconocer tales lesiones indolentes para evitar tratamientos innecesarios o erróneos. Es

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Figura 12--21. Histopatología diagnóstica de linfoma con proliferación densa y difusa de células T monomorfas de tamaño mediano localizadas en la dermis y la hipodermis. Inmunohistoquímica CD8 positiva.

probable que algunos casos de linfomas de la oreja sean mal diagnosticados por la apariencia clínica benigna, motivo por el cual será importante la toma de biopsia ante cualquier nódulo indolente en esa localización, inclusive de los que semejen picadura de insectos.61--64

Diagnóstico diferencial Se hace con proliferación linfoide relacionada con Borrelia burgdorferi, hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia, granuloma facial, dermatitis por contacto con aretes, pericondritis e infección. 2. Peniche J: PAC dermatología. Libro 9. Dermatología Oncológica. 1ª ed. México, Intersistemas, 2002.

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156

Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 12)

Capítulo

13

Malformaciones y deformaciones

GENERALIDADES

3. Espacio de oído medio atrófico. 4. Osículos mal formados o ausentes, con oído medio y profundo normales; la Academia Americana de Otorrinolaringología (1978), por extensión, ha detallado esta clasificación como sigue: S Malformaciones de la aurícula: menor, microtia, y variantes, anotia. S Malformaciones del canal externo y la membrana timpánica: atresia y estenosis. S Malformaciones del oído medio sin anomalías asociadas. 5. Malformaciones del oído con síndrome asociado: S Síndromes otocraneofaciales (síndrome de Crouzon, otros). S Síndromes otocervicales (brevicollis del síndrome de Klippel--Feil, etc.). S Síndromes otoequeléticos (ectodactilia, artrogriposis, etc.). S Síndromes con afectación generalizada (trisomía 21, osteogénesis imperfecta, síndrome de Ehlers--Danlos IV, histiocitosis, etc.). S Afecciones múltiples de oído externo, ojo y sistema nervioso (síndrome de Duane, criptoftalmus, síndrome de Möbius, etc.). S Síndromes renales. S Anomalías cardiacas. 6. Malformaciones del oído medio por infecciones prenatales (rubéola, sífilis). 7. Anomalías por ototoxicidad: talidomida, embriopatía retinoidea.

Francisco Castillo Villarruel, Alejandro García Vargas, Eduardo David Poletti Las malformaciones del oído externo y, consecuentemente de la piel que lo recubre, pueden ocurrir solas o asociadas a otras anormalidades del oído medio o del interno. Se observan en 1:20 000 nacimientos. No hay preponderancia por sexo. Por razones desconocidas, la atresia ótica unilateral es cuatro veces más frecuente que la forma bilateral. Pueden subclasificarse así:

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1. Síndromes con malformaciones del primer o del segundo arco braquiales. 2. Síndromes generalizados con afecciones de otras partes del esqueleto. 3. Aberraciones cromosómicas. 4. Embriopatías, incluyendo las producidas por medicamentos. El oído es una de las estructuras faciales más visibles; para el clínico es relevante reconocer desde el nacimiento datos sugestivos de malformación y suponer que pueda ir acompañada de alteraciones en la audición o en la función renal, por ejemplo. Aunque ninguna clasificación ha logrado aceptación universal, la serie de Ombrendanne y col. (1971) es citada con mayor frecuencia:

La clasificación de malformaciones congénitas de oído medio, externo y síndromes asociados se fundamenta en variaciones de tamaño, forma y localización. En lo pri-

1. Oído externo atrófico o ausente. 2. Canal externo con imperforación. 157

158

Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 13)

Figura 13--1. Microtia con aparato auditivo.

mero puede observarse oreja grande (macrotia), pequeña (microtia) (figura 13--1), ausente (anotia) (figura 13--2) o extra (poliotia). El defecto estructural que más comúnmente afecta la morfología de la aurícula es la pérdida del desarrollo de los pliegues antihelicino y anticrurales, que causan alteraciones en el moldeamiento de la concha. La segunda deformidad más comúnmente vista es a nivel del antihé-

Figura 13--3. Deformaciones estructurales variadas y comunes en oído externo.

Figura 13--2. Anotia que deja entrever un remanente o colgajo cutáneo.

lix y su repliegue (figura 13--3). Algunas anormalidades son datos útiles a favor de genodermatosis; por ejemplo, el aspecto “en asa de taza” puede verse en la displasia ectodérmica anhidrótica.

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Malformaciones y deformaciones En el síndrome de Beckwith--Wiedemann se aprecia acentuación de los pliegues y presencia de hoyuelos posteriores en las hélices. Se acompaña de nevus flammeus y hemangioma capilar infantil, abarcando hasta la glabela e involucrando la hemifrente, el párpado, la pirámide nasal y el labio. En el síndrome de Down se aprecia microtia y oreja de implantación baja, con otros signos comunes en piel: alopecia areata, vitíligo, elastosis perforans serpiginosa y siringomas. En los síndromes branquio--óculo--faciales con retardo mental hay poliosis precoz, quistes auriculares, hoyuelos y defectos cervicales bilaterales con piel psoriasiforme en las caras laterales en el trayecto del músculo esternocleidomastoideo. La progeria (síndrome de Hutchinson--Gilford) se caracteriza porque las orejas son pequeñas, careciendo de lóbulos, y acompañan a otros datos, como micrognatia, buftalmos y nariz afilada “en pico”. La apariencia de “orejas de Mickey Mouse” sugiere síndrome de Cockayne con intensa fotosensibilidad, ojos con pigmentación “en sal y pimienta”, catarata, piel atrófica, deterioro neurológico progresivo por desmielinización y contracturas articulares. En el síndrome de Noonan se observan pabellones de baja implantación, hélices engrosadas y nariz deprimida, acompañando a una pléyade de signos como oligofrenia, manchas café con leche, linfedema, cabello claro y curvo, micrognatia, hipertelorismo, tendencia queloidea, uleritema ofriogenes, criptorquidismo, estenosis de válvula pulmonar y defectos auriculares, entre otros datos. El síndrome de Ehlers–Danlos tipo IV se manifiesta con ausencia de lóbulos auriculares, acompañando a hipermovilidad articular, piel hipertensible y cicatrices atróficas. En el dismorfismo craneofacial el oído es de implantación baja con hélix hiperqueratósico y dorso de la concha invertido, con deformidad nasal, que sugieren síndrome cardio--fascio--cutáneo con displasia ectodérmica. Las ictiosis (ichthyo: pez) son un grupo heterogéneo de trastornos de la queratinización con diferente modo de herencia, datos clínicos y anatomopatológicos y defecto fundamental; se subclasifican en ictiosis verdaderas, estados ictiosiformes e hiperqueratosis epidermolíticas. Unas son congénitas y otras aparecen durante los primeros años de vida. Se caracterizan por piel seca, descamación e hiperqueratosis extensa y persistente, y frecuentemente expresan su signología a nivel de los oídos. La morfología deja entrever desde oídos rudimentarios (feto arlequín), las escamas pueden ser desde abundantes, finas, adherentes, traslúcidas, poligonales o cuadrangulares, color blanco nacarado o castaño, de superficie

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Figura 13--4. Rudimento auricular en recién nacido con ictiosis.

brillante o áspera, hasta grandes y gruesas, adherentes, castaño--gris (con apariencia de piel de saurio), y en otras los pabellones auriculares tienen aspecto momificado (figura 13--4). Se acompaña frecuentemente de anhidrosis y ostensible disminución de la secreción sebácea, áreas alopécicas, pelo seco y quebradizo. Otros hallazgos muy notorios son, en los casos que se acompañan de prematurez (bebé colodión), ectropión y eclabión (eversión de párpados y de boca). El síndrome de Treacher--Collins muestra como hallazgos óticos relevantes trago accesorio, sinus preauricular y microtia, acompañándose de paladar hendido y coloboma. El síndrome de Finlay--Marks tiene caracte-

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Atlas práctico de otodermias

rísticamente múltiples nódulos en piel cabelluda, pezones rudimentarios y en oído, trago y antitrago hipoplásicos y aplanamiento de antihélix y lóbulos. En la epidermólisis ampollar las lesiones aparecen de manera espontánea o después de traumatismo mínimo, desde el nacimiento o en la niñez. Tanto en las de herencia dominante (benignas) como en las recesivas (graves) pueden mostrar diversos signos en la piel auricular. A saber, se encuentran ampollas pequeñas, unas tensas y otras flácidas, de contenido seroso o hemorrágico, y costras melicéricas y serohemáticas, con adherencias entre hélix y antihélix que causan deformidades permanentes y pueden cursar con estenosis del conducto auditivo externo. En las porfirias eritropoyética congénita, hepatoeritropoyética y eritroprotoporfiria hay intensa fotosensibilidad, vesiculoampollas recurrentes a la mínima exposición solar, úlceras crónicas, engrosamiento y atrofia, sobre todo en hélix y pabellón auriculares. La macrotia se ha descrito como signo prominente del síndrome de Turner, el síndrome de Zimmermann--Laband, el síndrome de Kabuki y la lipoatrofia generalizada congénita. Se acompaña en varios de ellos de hiperplasia o fibromatosis gingival, dismorfia facial, hoyuelos preauriculares, punta nasal deprimida y retardo mental. Entre las embriopatías inducidas por medicamentos destaca en la actualidad la producida por derivados sintéticos de la vitamina A (embriopatía retinoidea): isotretinoína y acitretina. Éstas comportan principalmente malformaciones del sistema nervioso central (hidrocefalia y microcefalia, malformación cerebelosa), del corazón (cardiopatías congénitas con predominio marcado de las lesiones de clase I) y alteraciones del oído externo. Dicha afección auricular se manifiesta a través de micropina, agenesia o estenosis del conducto auditivo externo, anotia, microtia e implantación baja de orejas (figura 13--5). Se sugiere la hipótesis etiopatogénica de una interacción entre la isotretinoína y la organización segmentaria de la región cervicofacial embrionaria y de los arcos branquiales, que está probablemente bajo la dependencia de los genes de desarrollo denominados genes Hox.

Deformaciones La incidencia de anormalidades que se manifiestan como oídos protruyentes es de 5% en la raza blanca. La más común deriva de la pérdida del desarrollo del antihélix y de los pliegues crurales superiores, que afecta secundariamente la morfología de la concha. La segun-

(Capítulo 13)

A

B Figura 13--5. A. Otro aspecto de recién nacido con ictiosis. B. Microtia e implantación baja de oído por embriopatía retinoidea.

da deformidad por frecuencia es en la pared de la concha, que ocurre de forma simple o acompañada de deficiente repliegue del antihélix. La protrusión del lóbulo se muestra como deformidad y depende de la cauda helicis (figura 13--6). Hay enfermedades muy reconocidas porque el paciente muestra hallazgos característicos. Un ejemplo son las “orejas de coliflor”, que se evidencian como alteración estructural en los casos de episodios repetitivos

Malformaciones y deformaciones

Figura 13--6. Deformaciones adquiridas del oído por inflamación o cirugía.

de policondritis recurrente, por daño inflamatorio al cartílago auricular. El hematoma auricular agudo (oído de wrestler) es la expresión cutánea por acúmulo de hematoma entre pericondrio y cartílago, desarrollado de forma aguda en diversos atletas. Inicialmente se presenta como lesión quística dolorosa, especialmente observada en la parte anterior de la aurícula (figura 13--7). Si dicho hematoma no es drenado, frecuentemente queda en forma de nódulo como estigma y una formación arrosariada fibrosa en

161

el cartílago. Los oídos petrificados, consecuencia adquirida de la calcificación de los cartílagos auriculares, pueden tener un origen adquirido luego de trastornos metabólicos del calcio o del fósforo. Asimismo, endocrinopatías como la insuficiencia suprarrenal (enfermedad de Addison), daño actínico, radioterapia, paniculitis lúpica y morfea, pueden cursar con osificación ectópica que puede ser causante de oídos endurecidos, pigmentados y con piel atrófica. Las diversas cirugías de los pabellones auriculares pueden por sus necesidades resolutivas, como en la cirugía mapeada y micrográfica de Mohs (para cáncer cutáneo extenso), acompañarse de deformidades o mutilaciones permanentes (figura 13--8). Un oído pequeño o retrusivo se asocia inconscientemente con una personalidad débil, dubitativa, pasiva y tímida, mientras que un oído prominente refleja una personalidad fuerte, viril y decidida. El oído femenino estéticamente ideal es de menor tamaño y proyección, y se integra en un contorno facial más curvo y de ángulos más suavizados. No existe un análisis estético ni cefalométrico único para determinar el oído ideal en cada paciente, aunque por décadas se han propuesto proporciones cefalométricas universales en general y de los oídos en particular, no por todos aceptadas.

ALTERACIONES DE PABELLONES AURICULARES EN ENFERMEDADES METABÓLICAS DE ETIOLOGÍA GENÉTICA

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Francisco Castillo Villarruel, Guillermo Pérez García, Xóchitl Adriana Ávalos Huízar, Martha Leticia Ornelas Arana

Figura 13--7. Oído de wrestler secundario a trauma ótico repetido en un boxeador.

Las enfermedades metabólicas son un grupo de enfermedades genéticas causadas por la mutación de un gen que altera una o varias vías metabólicas, con manifestaciones clínicas sistémicas, y en ocasiones altera la piel del pabellón auricular. Algunas enfermedades metabólicas tienen una alta predisposición para el desarrollo de cáncer, que puede estar localizado en el pabellón auricular o en otra parte del cuerpo. La detección de estas enfermedades a través de la inspección de la piel del pabellón auricular es de gran ayuda diagnóstica. Entre las enfermedades metabólicas con manifestación en la piel del pabellón auricular mencionaremos albinismo, gota, xeroderma pigmentosum, enfermedad de Bloom, pancitopenia de Fanconi y síndrome de Cockayne.

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 13)

Figura 13--8. Diversas deformaciones auriculares poscirugía micrográfica tipo Mohs.

Albinismo Es un grupo heterogéneo de enfermedades genéticas con distintos modos de herencia, caracterizadas por deficiencia en la síntesis del pigmento melanina. El albinismo oculocutáneo (OCA) afecta aproximadamente a 1:20 000 personas en el mundo. La melanina es un pigmento que se sintetiza a partir de tirosina en los melanosomas de los melanocitos de la piel y otros tejidos. El OCA se caracteriza clínicamente por la deficiencia de pigmento en pelo, piel y ojos, y no varía con la edad o la raza; otras características que presenta son nistagmus, fotofobia y disminución de la agudeza visual. La falta de pigmento en la piel produce aumento en el riesgo de cáncer de piel (figura 13--9 A y B).

Gota La gota es tradicionalmente clasificada en primaria y secundaria. La gota primaria se refiere a pacientes en los cuales el defecto del metabolismo básico es desconocido o, de conocerse, las manifestaciones del defecto solamente son hiperuricemia y gota. La gota secundaria se refiere a pacientes en los cuales la hiperuricemia es consecuencia de algún otro desorden adquirido (p. ej., alcoholismo), pero la principal manifestación clínica no es gota. La anterior clasificación puede a veces ser no muy clara. Una clasificación más fisiológica se basa en la ex-

creción de ácido úrico por día. En la gota pueden estar involucradas las mutaciones de varios genes, como el PRPS1 (fosforribosilfosfato sintetasa 1, localizado en Xq22--q24) y el HPRT (hipoxantinafosforribosil transferasa, localizado en Xq26--q27.2). El aumento en la actividad del gen PRPS1 ocasiona gota, mientras que en el gen HPRT la deficiencia de la enzima ocasiona el problema. Ambos tienen una herencia ligada al X, y afectan principalmente a personas del sexo masculino. La manifestación clínica en ambos puede ser la presencia de tofos en el pabellón auricular; además, en la mutación del gen PRPS1 se puede encontrar sordera neurosensorial de inicio temprano (figura 13--9 C y D).

Xeroderma pigmentosum Comprende un grupo de enfermedades de etiología genética cuyas características clínicas principales de la piel, incluyendo la del pabellón auricular, son: poiquiloderma, fotosensibilidad, cáncer de inicio temprano (células basales, células escamosas, melanoma maligno), lesiones semejantes a pecas en las áreas expuestas al sol, aumento o disminución de la pigmentación de la piel, atrofia de la piel, telangiectasia, queratosis actínica, angiomas y queratoacantomas. Tienen un patrón de herencia autosómico recesivo y son ocasionadas por un defecto en la reparación del DNA después del daño por radiación ultravioleta (figura 13--9 E y F).

Malformaciones y deformaciones

A

D

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C

B

E

F

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Figura 13--9. A, B. Albinismo oculocutáneo y alteración auricular. C, D. Gota y depósitos de urato en oído. E, F. Xeroderma pigmentoso y propensión al daño en piel de oídos.

Enfermedad de Bloom Es una enfermedad de etiología genética autosómica recesiva debida a mutaciones en el gen RECQL3 (localizado en 15q26.1), cuya proteína participa en el metabolismo del DNA. Tiene una enorme predisposición al cáncer, probablemente de todos los tipos celulares y de todos los sitios; la edad promedio de diagnóstico de cáncer ha sido a los 24.7 años. Las manifestaciones clínicas en la piel (incluyendo la del pabellón auricular) son telangiectasias faciales con una distribución en alas de

mariposa, manchas hipopigmentadas e hiperpigmentadas, manchas café con leche, hipertricosis y aumento en la fotosensibilidad. También pueden presentar las orejas prominentes (figura 13--10 A y B).

Anemia de Fanconi La anemia de Fanconi (AF) s una enfermedad hereditaria autosómica recesiva que se caracteriza clínicamente por diversas malformaciones congénitas, insuficiencia de la médula ósea y cáncer, particularmente leucemia

164

Atlas práctico de otodermias

A

D

(Capítulo 13)

B

C

E

F

Figura 13--10. A, B. Clásica facies y oído de paciente con enfermedad de Bloom. C, D. Fanconi y manchas café con leche. E, F. Síndrome de Cockayne y alteraciones auriculares.

mielógena aguda. Las células presentan niveles anormalmente elevados de rompimientos cromosómicos e hipersensibilidad a los efectos citotóxicos y clastogénicos de los agentes que producen entrecruzamientos del DNA, como el diepoxibutano y la mitomicina C. La AF ocurre en todas las razas y grupos étnicos. Alrededor de 0.5% de la población general puede ser heterocigota para el gen FA. Se ha identificado un mínimo de ocho genes a través de los estudios de células somáticas (FANCA, B, C, D1, D2, E, F y G). En la piel, incluyendo la del pabellón auricular, se puede encontrar piel pálida, manchas hiperpigmentadas o hipopigmentadas y manchas café con leche. Además, se ha encontrado malformación del pabellón auricular, microtia y sordera (figura 13--10 C y D).

Síndrome de Cockayne Cursa con un aspecto senil generalizado y es el prototipo de enfermedades que presentan un verdadero enveje-

cimiento celular. El síndrome de Cockayne (SC) es una enfermedad agrupada en el tipo de enfermedades que son causadas por gerontogenes; tiene un mecanismo de herencia autosómica recesiva, aunque la mayor parte son casos esporádicos. La prevalencia del SC aún es desconocida, pero se describe hasta de 1/100 000, aunque solo hay alrededor de 140 casos descritos en la literatura. El SC comprende un espectro amplio de subtipos de esta enfermedad, un amplio espectro que incluye la forma clásica del síndrome o tipo I; el tipo II, que se presenta desde el nacimiento (antes llamado síndrome cerebro--óculo--facial o síndrome de Pena--Shokeir tipo II); el tipo III, que tiene una afectación moderada y el complejo xeroderma pigmentoso SC. Las manifestaciones dermatológicas (incluyendo la piel del pabellón auricular) son atrofia, anhidrosis, eritema malar, efélides en exceso, manchas café con leche, fotosensibilidad cutánea, hipotriquia y atriquia. También se ha encontrado malformación del pabellón auricular y sordera neurosensorial (figura 13--10 E y F).

Malformaciones y deformaciones

MALFORMACIONES DEL PABELLÓN AURICULAR EN LAS CROMOSOMOPATÍAS

Las cromosomopatías son un grupo de enfermedades genéticas causada por una alteración en el número o la estructura de los cromosomas. Las cromosomopatías que se encuentran con mayor frecuencia son la trisomía 21 (conocida como síndrome de Down), que tiene una incidencia estimada de 1:800 recién nacidos vivos; la trisomía 18 (síndrome de Edwards), con una incidencia estimada de 1:5 000 recién nacidos vivos; la trisomía 13 (síndrome de Patau), que tiene una incidencia de 1:4 000 a 1:10 000 recién nacidos vivos; la monosomía X (síndrome de Turner), que tiene una incidencia estimada de 1:2 500 recién nacidos femeninos; la deleción 4p-- (síndrome de Wolf--Hirschhorn), que tiene una incidencia estimada de 1:50 000 nacimientos, y la deleción 5p-- (síndrome du cri du chat), que tiene una incidencia estimada de 1:15 000 a 1:50 000 nacimientos. Estas cromosomopatías se caracterizan por malformación del pabellón auricular y/o trastornos de la audición.

165

Monosomía X (síndrome de Turner) En este síndrome es común la implantación baja de pabellones auriculares y rotados hacia atrás, sordera neurosensorial y otitis media bilateral recurrente (figura 13--10 A y B).

Deleción 4p-- (síndrome de Wolf--Hirschhorn) Implantación baja de pabellones auriculares, grandes, prominentes, microtia, apéndices y fosetas preauriculares, sordera neruosensorial, canal auditivo externo estrecho y otitis media crónica (figura 13--10 C y D).

Deleción 5p-- (síndrome du cri du chat) Los pacientes con el síndrome de maullido de gato pueden presentar retraso en el desarrollo intrauterino y bajo peso al nacer; el llanto es de tono alto (similar al maullido de gato), la estructura facial es peculiar, cara redondeada (cara de luna), microcefalia, los ojos separados y las orejas tiene implantación baja. Además, entre otros hallazgos clínicos puede haber tono muscular bajo (figura 13--10 E y F).

Trisomía 21

POLIOTIA

Los pacientes afectados por síndrome de Down tienen una cruz de la hélice prominente, hélice plegada, lóbulos pequeños o ausentes, sordera conductiva o neurosensorial y ocasionalmente otitis media crónica (figura 13--9 A y B).

Javier Alejandro González Silva, Julio César Salas Alanís Los apéndices preauriculares, también conocidos como oídos supernumerarios o poliotia, son anomalías congé-

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Trisomía 18 Estos pacientes muestran implantación baja de pabellones auriculares, mamelones preauriculares y orejas de fauno (oreja plana con la hélice que termina en punta) (figura 13--9 C y D).

Trisomía 13 Los pacientes con trisomía 13 presentan implantación baja de pabellones auriculares, antihélix prominente, sordera conductiva y neurosensorial, y otitis media recurrente (figura 13--9 E y F).

Figura 13--11. Excrecencia polipoide color carne de la poliotia.

166

Atlas práctico de otodermias

nitas frecuentes del pabellón auricular (figura 13--11). Son originados por una falta de desarrollo embrionario del primer y el segundo arcos faríngeos durante los primeros tres meses de la gestación, siendo una combinación genética y factores ambientales los causantes de esta anomalía. En la mayoría de los casos son defectos aislados y no asociados con otra malformación; sin embargo, puede estar asociada con otros defectos del primer arco branquial, como labio y paladar hendidos e hipoplasia de mandíbula, siendo más frecuentes las anomalías conforme el apéndice se acerca a la cavidad oral. Por lo general el diagnóstico es establecido por el pediatra, quien al revisar al recién nacido descubre esta malformación, que se caracteriza por prominencias de piel excesiva, teniendo como diagnósticos diferenciales

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(Capítulo 13) los quistes epidermoides y las fisuras braquiales. Se estima que en nuestra población cerca de 2% de los niños presentan este tipo de malformaciones; 90% son unilaterales y 10% bilaterales, y 3% de los casos presentan otra malformación asociada. El tratamiento se realiza por cuestiones cosméticas, y consiste en la extirpación de la neoformación, la cual regularmente se realiza entre los cuatro y los seis años de edad. Se refiere en la literatura que es recomendable la realización de audiometrías sistemáticas, ya que puede llegar a presentarse deterioro de la audición. Esta alteración fue asociada durante algún tiempo con malformaciones renales, sin que esto se haya comprobado, por lo que es importante darle a los padres una explicación para su tranquilidad.

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Capítulo

14

Síndromes de hipersensibilidad

TOXICODERMIAS

Toxicodermias de inicio agudo Son ejemplos universales de este tipo las reacciones maculopapulosas, las fototóxicas y los síndromes de hipersensibilidad, como el eritema multiforme, la urticaria con angioedema, el eritema nudoso o una vasculitis leucocitoclástica, que requieren un rápido diagnóstico y la suspensión inmediata del fármaco causante. Otras son de permanencia crónica y suele tratarse de alteraciones pigmentarias, enfermedades ampollosas inducidas por fármacos (p. ej., seudoporfiria, lupus, dermatosis ampollosa IgA lineal, etc.), seudolinfomas o reacciones acneiformes, en cuya etiología pueden estar implicados los fármacos como inductores, predisponentes o agravantes. En cualquier segmento del oído pueden identificarse tempranamente signos de alarma, coexistiendo a la par, por ejemplo, grandes ampollas o bulas flácidas (signo de Nikolsky), edema facial intenso, afectación sistémica (p. ej., tendencia a la hipotensión arterial y fiebre), lesiones mucosas o aparición de vesiculoampollas, pústulas y llamativa descamación laminar ulterior, que indican la posibilidad de toxicodermias más graves, como el síndrome de Stevens--Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica (figura 14--2) o el síndrome de hipersensibilidad a fármacos (DRESS, por las siglas de drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms).

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Gabriela Frías Ancona, Patricia Chang, Víctor Javier Leal Ascencio, Eduardo David Poletti Una farmacodermia o toxicodermia es la dermatosis cutaneomucosa secundaria al uso de una sustancia exógena (fármacos) a dosis normales, habitualmente por vía sistémica, aplicación tópica, intradérmica o intramuscular, pudiendo ser con fines profilácticos o terapéuticos, o con la intención de alterar una función fisiológica (estudios diagnósticos). Dichas toxicodermias aparecen en aproximadamente 3% de los pacientes hospitalizados. Los casos graves son infrecuentes, pero su morbimortalidad les otorga la importancia para ser abordadas en este Atlas. Son polimorfas, y sus diversos patrones clínicos, observables a nivel de los oídos, pueden entenderse a partir de la frecuencia con que aparecen; en orden descendente están las reacciones maculopapulosas, seguidas por las reacciones urticariformes y las vasculitis (figura 14--1). El diagnóstico se centra fundamentalmente en el reconocimiento del patrón de reacción y en la realización de una correcta historia farmacológica, para poder evidenciar el o los fármacos implicados. El desafío clínico se encuentra en que un mismo fármaco puede presentar diversos cuadros clínicos y, a su vez, un mismo tipo de reacción cutánea puede ser producida por múltiples fármacos, lo cual es cada vez más vista en nuestro automedicado mundo actual.

Patogenia En diversas circunstancias son necesarios cofactores como fármacos, infecciones concomitantes (virales) o fotoexposición, por lo que los retratamientos pueden no reproducir las lesiones de sospecha inicial. Así como se manifiestan provocando cuadros dermatológicos muy 167

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 14)

Figura 14--1. Las farmacodermias o toxicodermias y su alta proclividad a manifestarse en oídos (exantemas, vesículas, etc.).

variados, su expresión histopatológica tiene gran variedad de patrones histológicos, siendo el más frecuente a observar el patrón inflamatorio perivascular (consistente en la distribución predominante del infiltrado inflamatorio alrededor de los plexos vasculares superficial o profundo, o en ambos). La presencia de eosinófilos es sugestiva, pero su ausencia no descarta el diagnóstico. Otros patrones, como el psoriasiforme y el granulomatoso, son de presentación más esporádica.

Cuando el patrón inflamatorio de una muestra no se ajusta completamente al diagnóstico clínico de sospecha, y sobre todo cuando coexisten varios patrones histológicos diferentes en un mismo corte, hay que tener en mente la posibilidad de una reacción adversa medicamentosa. Una vez realizada una correcta anamnesis hay que centrarse en las características de la erupción. Hay que reconocer la lesión o las lesiones primarias (pápula, mácula, ampolla, pústula), su distribución (acral, difusa,

Síndromes de hipersensibilidad

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dea) y realizar un seguimiento del paciente para comprobar su evolución. Con la correcta caracterización del tipo de erupción cutánea y el cronograma de fármacos recientemente introducidos (de sospecha) se considerarán remedios, medicina homeópata o alternativa, manera ocasional (como analgésicos) y sustancias que no suelen considerarse fármacos (productos herbolarios, vitaminas, anticonceptivos orales y otros). Se procederá a comprobar el tipo de erupción, su evolución temporal y el patrón espacial o de extensión, y a cuantificar su probabilidad, con el fin de tomar decisiones acerca de su implicación y eventual discontinuación del fármaco incriminado. Esta afirmación se ilustra con el caso de un paciente geronte a la semana de estar usando 5--fluorouracilo tópico para tratar queratosis actínicas en ambos oídos (figura 14--3). Con base en las sospechas diagnósticas iniciales, se pasará a considerar las pruebas necesarias para llegar al diagnóstico etiológico de certeza, como la biopsia cutánea. Para esto la piel del oído es muy accesible y, a la par, permite que la muestra obtenida se pueda procesar para medios de cultivo para bacterias, hongos y micobacterias si se tiene otro diagnóstico diferencial. Las reacciones más vistas en la piel de los oídos son eritemato--máculo--papulosas, que es el tipo de farmacodermia más frecuente (de 40 a 60% del total), especialmente en mujeres y en mayores de 60 años de edad. De ellas, se pueden apreciar clínicamente varios tipos:

Figura 14--2. El signo de Nikolsky en el oído, indicativo de necrólisis epidérmica tóxica.

predominantemente flexural, fotodistribuida), comprobar la presencia de afectación mucosa, detectar posibles alteraciones sistémicas asociadas (fiebre, hipotensión, adenopatía, hepatoesplenomegalia), comprobar alteraciones analíticas que indiquen una afectación visceral (eosinofilia, función hepática y renal, alteración tiroi-

S Tipo morbiliforme, similar al sarampión, en donde las máculas se transforman en pápulas de pequeño tamaño con tendencia a coalescer, pero sin afectación mucosa (figura 14--4). S Tipo escarlatiniforme, parecida a la escarlatina, con máculas y pápulas rodeadas de halo pálido, con predominio flexural, que se resuelven con descamación en grandes láminas. S Tipo roseoliforme, con máculas rosadas, pequeñas, aisladas, sin tendencia a confluir. S Tipos fotoalérgicos y fototóxicos: el cuadro clínico suele ser similar al de una quemadura solar y se limita a las áreas fotoexpuestas (cara, escote y dorso de las manos, respetando los pliegues fisiológicos y zonas como las regiones auricular, retroauricular y submentoniana) (figura 14--5); en ocasiones deja hiperpigmentación residual.

Vasculitis leucocitoclástica Es el tipo de vasculitis más frecuentemente producido por medicamentos. Tiene diversas causas, pero se con-

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 14)

Figura 14--3. Enfermo que tiene efectos habituales por usar 5--fluorouracilo.

sidera que entre 10 y 20% de las veces es de origen medicamentoso, con aparición de máculas y pápulas purpúricas bien delimitadas y a veces presencia de algunas vesículas y pústulas. Pueden ser pruriginosas. Se localizan habitualmente en los miembros inferiores y en zonas de presión (el oído es un sitio de fiel reflejo).

Eritema pigmentado fijo Normalmente las lesiones comienzan en menos de 48 horas desde el inicio de la toma del fármaco, y consisten en una o varias máculas que evolucionan a placas eritematoedematosas, violáceas, circulares u ovaladas, y

Figura 14--4. Reacción toxicodérmica por fármacos y su expresión a nivel de los oídos.

Síndromes de hipersensibilidad

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Figura 14--6. Eritema pigmentado fijo a sulfas en un lactante.

ocasionalmente ampollas (figura 14--6). Pueden afectar cualquier área, con predilección por labios, mucosa bucal, pabellones auriculares, dorso de manos y pies y mu-

cosa genital. Suele ser un proceso autolimitado que desaparece dejando hiperpigmentación residual en una a dos semanas.

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Figura 14--5. Reacción fotoalérgica por antiinflamatorios no esteroideos.

Figura 14--7. Sorprendente evolución de la paciente que muestra dermografismo agudo y su mejoría.

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Atlas práctico de otodermias

URTICARIA (DERMOGRAFISMO) Juan Pablo Castanedo Cázares El dermografismo es la forma más frecuente de urticaria física. Sus variantes más comunes son la simple y la inmediata sintomática. En la simple no existe prurito y habitualmente no se requiere tratamiento. En la inmediata sintomática existen eritema y ronchas con prurito en respuesta a fricciones menores de la piel. La respuesta es máxima dentro de los primeros 10 minutos y cede en el transcurso de 30 a 60 minutos (figura 14--7). Aunque su patogénesis aún no está bien definida, se piensa que existe un antígeno inducido por estimulación mecánica de la piel que provoca la formación de anticuerpos específicos (generalmente IgE), ya que es posible reproducir las lesiones mediante la transferencia en personas sanas del suero afectado. Estos anticuerpos activan mastocitos y liberan mediadores que potencian a la histamina para dar origen a la formación de ronchas. El dermografismo sintomático tiene una mayor incidencia en adultos jóvenes, siendo 30% menores de 20 años.

REFERENCIAS

Toxicodermias 1. Zaidi Z, Lanigan SW: Dermatology in clinical practice. 1ª ed. London, Springer--Verlag, 2010;25--34, 517--523. 2. Roujeau JC: Clinical heterogeneity of drug hypersensitivity. Toxicology 2005;209:123--129. 3. Cotliar J: Approach to the patient with a suspected drug eruption. Semin Cutan Med Surg 2007;26:147--154. 4. Crowson AN, Brown TJ, Magro CM: Progress in the understanding of the pathology and pathogenesis of cutaneous drug eruptions: implications for management. Am J Clin Dermatol 2003;4:407--428. 5. Roujeau JC, Stern RS: Severe adverse cutaneous reactions to drugs. N Engl J Med 1994;331:1272--1285.

(Capítulo 14) Los pacientes muestran prurito, frecuentemente en intensidad desproporcionada a los signos físicos. El prurito empeora con el calor, la ingesta de alcohol, el estrés y por la noche. Generalmente se manifiesta en lugares de mayor fricción, como piel cabelluda, palmas de las manos, plantas de los pies, codos y región genital; su presentación en mucosas es inusual. El dermografismo no tiene asociación con enfermedades sistémicas, alergia alimentaria o una mayor incidencia de urticaria crónica. El edema y el eritema ocurren en los sitios de fricción, siendo el estímulo desencadenante lo que determina la configuración de las ronchas, mostrando generalmente un trayecto linear. El dermografismo dura de meses a años, y puede persistir de forma continua o intermitente hasta por 10 años. Para su diagnóstico, la fricción con presión de 50 g/mm2 en el antebrazo induce su aparición en 70% de los casos. Su tratamiento incluye antihistamínicos H1, y en variantes más severas se recomienda incrementar la dosis. No existe beneficio clínico si se combinan antagonistas H1 con H2.

6. Bigby M: Rates of cutaneous reactions to drugs. Arch Dermatol 2001;137:765--770.

Urticaria (dermografismo) 7. Wong RC, Fairley JA, Ellis CN: Dermographism: a review. J Am Acad Dermatol 1984;11:643–652. 8. English JSC, Murphy GM, Winkelmann RK et al.: A sequential histological study of dermographism. Clin Exp Dermatol 1988;13:314–317. 9. Newcomb RW, Nelson H: Dermographia mediated by immunoglobulin E. Am J Med 1973;54:174–180. 10. Taskapan O, Harmanyeri Y: Evaluation of patients with symptomatic dermographism. JEADV 2006;20:58–62. 11. Sharpe GR, Shuster S: Dermographic urticaria H2 receptor antagonists have a small but therapeutically irrelevant additional effect compared with H1 antagonists alone. Br J Dermatol 1993;129:575–579.

Capítulo

15

Hipertricosis

Jorge Lauro Moreno González, Julio César Salas Alanís, Eduardo David Poletti

axilas y el pubis en ambos sexos, y en la cara y el tórax de los varones. Mientras que el término hirsutismo define la presencia de pelo y vello de características y distribución masculina en la mujer, la hipertricosis es sólo el aumento en cantidad; virilismo hace alusión al hirsutismo asociado con otros signos de virilización en una mujer (figura 15--1). Esto es un aspecto muy importante a definir desde la realización misma de la historia clínica, porque la pa-

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Se pueden diferenciar tres tipos de folículos pilosebáceos: los folículos vellosos, de profundidad y diámetro reducidos, presentes en la mayor parte de la superficie corporal; los folículos intermedios, de mayor profundidad y con pelo más pigmentado, en los antebrazos y las piernas; y los folículos terminales, con pelo más grueso y pigmentado, localizados en el cuero cabelludo, las

Figura 15--1. Severa hipertricosis que acompaña a datos de virilización en paciente femenino con poliquistosis ovárica.

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 15)

Figura 15--2. Pacientes gerontes con inequívoco estigma de la edad: pilosidad auditiva en penacho.

ciente puede estar recibiendo fármacos como ciclosporina A, fenitoína y minoxidil (tanto tópico como sistémico), los cuales pueden ser el origen de importante hipertricosis facial y auricular, que será reversible al descontinuar el medicamento. El hirsutismo constituye un signo clínico que no sólo puede reflejar una enfermedad endocrinológica subyacente en la paciente, sino que representa un problema estético de gran trascendencia para la afectada. El oído presenta, distribuidos por toda su estructura, folículos pilosos cuyo crecimiento puede ser reflejo de diversas entidades congénitas y adquiridas. Puede presentarse como hecho aislado o como parte de una enfermedad generalizada. El incremento piloso auricular puede ser de dos tipos: lanuginoso (fino, delgado, amedulado y de color claro) y de tipo terminal (grueso, medulado y pigmentado). La variación en número, inherente a la edad, puede constatarse después de la tercera década de la vida, con afección exclusiva en el hombre y probable tendencia hereditaria (figura 15--2). Las zonas de crecimiento más típicas son el trago, la parte baja del hélix o ambas localizaciones a la misma vez. Por cuanto a la hipertricosis lanuginosa observada en los casos de pelo lanoso, además de los oídos es prominente en nariz, cara y hombros, respetando solamente las regiones palmoplantares y genitales. Ese lanugo es tan abundante que el meato auditivo se oblitera totalmente. Se asocia con deformación auricular, anomalías dentales y fibromatosis gingival. La hipertricosis es el resultado de efectos adversos de medicamentos, de traumatismos repetidos o hamartomas subyacentes, o forma parte de distintos síndromes.

Sin embargo, existen una serie de hipertricosis primarias clasificadas según la edad de comienzo como congénitas y adquiridas, y en función de las extensiones como localizadas y generalizadas. En general, las hipertricosis localizadas congénitas se heredan de forma autosómica recesiva, sin asociarse con otras anomalías. El nevo congénito pigmentario piloso (figura 15--3) puede afectar con alguna frecuencia el oído externo, estando presente desde el nacimiento acompañado de hipertrofia del lóbulo y mostrando a través de los años mayor prominencia, más pilosidad e incremento en su coloración. Los neurofibromas plexiformes se localizan típicamente en los perímetros auriculares, mostrando hiperpigmentación típica e incremento de pelo terminal. Las neoformaciones adquieren tamaños grandes, son de consistencia reblandecida y de morfología péndula, originando que el oído se deforme por alargamiento y mala posición. En la neurofibromatosis tipo I estas neoformaciones deben escindirse previamente, por el riesgo de transformación maligna. El nevo o melanosis de Becker es un hematoma cutáneo benigno relativamente frecuente que afecta a alrededor de 0.5% de los individuos de cualquier raza. Puede ser congénita o aparecer durante la infancia, pero habitualmente se inicia en la pubertad tras una exposición solar intensa. Se manifiesta como un área hiperpigmentada de color marrón claro u oscuro, bien delimitada pero de bordes irregulares, que se puede acompañar de hipertricosis. Suele ser una lesión única y unilateral, de configuración geográfica Aunque es más frecuente en la región escapular y el tórax anterior, puede localizarse más raramente a nivel de cara y cuello, afectando al oído y sus

Hipertricosis

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Figura 15--3. Nevos congénitos pigmentarios pilosos con relevante hipertricosis auricular y de la piel circundante.

contornos periauriculares. Muestra dependencia de los andrógenos (se podría incluir en el espectro de síndromes con hipersensibilidad del receptor androgénico), lo que justifica que se haga notable durante la adolescencia, con hipertricosis y/o lesiones de acné. En el caso de la porfiria cutánea tarda, se presenta de forma bilateral acompañada de vesiculoampollas recurrentes, quistes de milia, costras y cicatrices atróficas. En los pacientes con VIH--SIDA puede acompañar al signo de tricomegalia en pestañas. El síndrome de Ambras (los llamados vulgarmente “hombres lobo”) llega a generar problemas cosméticos severos por la cantidad exagerada de pelo terminal en todo el cuerpo, a excepción de palmas de las manos, plantas de los pies y mucosas. La hipertricosis lanuginosa adquirida, un proceso paraneoplásico poco frecuente, consiste en el desarrollo rápido de pelo tipo lanugo, fundamentalmente en la cara

REFERENCIAS

1. Camacho F: Hirsutismo. Exploración y clasificación general. Actas Dermosifiliogr 2006;97(Supl 1):1--7. 2. Kiliç A, Kaya L, Gül U, Gönül M, Demiriz M: Becker ne-

y los oídos.Como proceso paraneoplásico puede preceder, coincidir o seguir al diagnóstico del tumor, pero con mayor frecuencia lo precede. Esto podría hacer pensar en su utilidad para un diagnóstico precoz de la neoplasia, pero en la práctica la hipertricosis lanuginosa es un indicador de mal pronóstico. La mayoría de los casos de hipertricosis lanuginosa son en mujeres (dos terceras partes) de entre 40 y 70 años de edad. Se han descrito otras manifestaciones asociadas como glositis, hipertrofia papilar de lengua, trastornos del gusto y el olfato, tricomegalia de cejas y pestañas y cambios esclerodermiformes cutáneos. El tratamiento de la hipertricosis tiene una finalidad estética; puede emplearse decoloración o métodos depilatorios temporales o definitivos, como el afeitado, la depilación física o química, la electrólisis, el láser o las fuentes de luz. No se emplean tratamientos antiandrógenos.

vus on face with asymmetrical growth of beard hair. J Eur Acad Dermatol Venereol 2008;22:246--247. 3. Torrelo A: Nevos y trastornos del desarrollo. En: Dermatología en pediatría general. Madrid, Aula Médica, 2007:39-58. 4. Zaidi Z, Lanigan SW: Dermatology in clinical practice. 1ª ed. London, Springer--Verlag, 2010;358--364, 431--440.

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 15)

Capítulo

16

Cirugía dermatológica básica del pabellón auricular

Pedro Redondo Bellón, Ana Bauza Alonso, Guadalupe Abreu Aguilar

órgano considerado poco importante estéticamente cuando es de características normales, pero una deformidad o una asimetría difícilmente pasan inadvertidas. Además de los tumores epiteliales, existen dos entidades frecuentes en el pabellón auricular susceptibles de cirugía dermatológica. La primera es la condrodermatitis nodular, cuyo tratamiento, además de extirpar la piel, requiere la exéresis o el curetaje del cartílago subyacente. La segunda es el seudoquiste auricular, localizado habitualmente en la raíz del antihélix, que necesita la extirpación de una lámina superficial de cartílago respetando el resto para evitar recidivas. El objetivo final de cualquier cirugía reconstructiva en esta región es obtener una oreja de tamaño, forma y orientación similares a los de la contralateral. En esta revisión se comentan únicamente las diferentes técnicas reconstructivas disponibles que parecen más apropiadas tras la cirugía oncológica del pabellón auricular, obviando la cirugía reconstructiva de lesiones congénitas de esa localización.

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INTRODUCCIÓN

El órgano auricular está dividido en tres regiones: la interna, que contiene el laberinto, la cóclea y el órgano sensor del oído y el equilibrio; la media, que está formada por los huesos especializados en la transmisión del sonido, y la externa, constituida por la superficie externa del tímpano, el meato auditivo externo y la aurícula o pabellón auricular.1 El pabellón auricular, al igual que la nariz o la frente, está especialmente expuesto a la radiación solar por su posición prominente. Por este motivo no es extraño que 70% de los carcinomas de esta región sean secundarios a lesión actínica.2 Dadas las especiales características anatómicas de la oreja, los tumores malignos presentan un peor pronóstico. El carcinoma basocelular muestra en esta localización un comportamiento más agresivo, ya que crece a través de la dermis y alcanza fácilmente el pericondrio, por el que se puede extender ampliamente de forma oculta, y así, en ocasiones puede ser conveniente incluir el cartílago en la extirpación quirúrgica.3 También el carcinoma espinocelular de la oreja presenta un potencial metastásico mayor que en otras localizaciones, con extensión temprana a ganglios parotídeos, infraauriculares, cervicales o posauriculares.1 Las peculiares características anatómicas de la región auricular hacen que, si bien la extirpación quirúrgica de las lesiones no es una labor complicada, sí puede serlo, por el contrario, la reconstrucción de los defectos resultantes. La oreja es un

ANATOMÍA

La oreja es un apéndice cutáneo cartilaginoso dividido fundamentalmente en hélix, antihélix, concha y lóbulo; posee una gran vascularización, y está unida al cráneo por los ligamentos anterior, superior y posterior (figura 16--1).1,4 Las caras anterior y lateral de la oreja están irrigadas por las ramas auriculares superior e inferior de la arteria temporal superficial. La cara posterior recibe la vascularización a través de la rama auricular posterior 177

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 16)

Fosa escafoidea Tubérculo del hélix Fosa triangular Hélix Antihélix

Concha

Crux del hélix Trago Antitrago

Meato auditivo externo

Lóbulo

Figura 16--1. Anatomía de la oreja. Un recordatorio de la anatomía auricular al considerar su reparación quirúrgica

de la arteria carótida externa y de una rama de la arteria occipital. Debido al escaso tejido subcutáneo, la piel de la aurícula sólo dispone de una capa de vasos sanguíneos, lo que explica la especial susceptibilidad de esta región al frío. El drenaje venoso discurre paralelamente al arterial, termina en la vena temporal superficial y, en último lugar, en las venas retromandibulares. La vena posauricular recoge el drenaje venoso posterior. El drenaje linfático de la cara anterior se dirige a los ganglios parotídeos, el de la cara posterior a los ganglios posauriculares y el de la región inferior (lóbulo y suelo del meato externo) a los ganglios infraauriculares y cervicales superficiales. La inervación motora proviene de las ramas del nervio facial. Los músculos extrínsecos auriculares anteriores y superiores están inervados por la rama temporal, y el posterior por la rama auricular posterior. La musculatura intrínseca de la cara lateral es inervada por las ramas temporales del nervio facial, mientras que la de la cara posterior recibe inervación de la rama auricular posterior. La inervación sensitiva de la aurícula es muy profusa y es llevada a cabo por cuatro nervios: el auricular mayor, el nervio occipital menor del plexo cervical, la rama auriculotemporal del nervio mandibular y la rama auricular del vago. El nervio auricular mayor deriva de las ramas C2 y C3 del plexo cervical e inerva la mayor parte de las superficies medial y lateral posterior de la aurícula, incluyendo gran parte del hélix, el antihélix y el lóbulo. Este nervio puede anestesiarse en el cuello izquierdo girando el paciente la cabeza lo más posible hacia la derecha, de forma que marque y exponga al máximo el músculo esternocleidomastoideo. El nervio se bloquea accediendo superficialmente a la zona medial del músculo marcado, en un punto imagi-

nario que dista aproximadamente 6.5 cm del canal auditivo externo (figura 16--2). En esa zona se inyectan de 1 a 2 cc de lidocaína a 1% o bupivacaína a 0.25%. El nervio occipital menor, que procede también de las ramas C2 y C3, proporciona la sensibilidad a la región mastoidea. La rama auriculotemporal del nervio

Figura 16--2. Localización anatómica para anestesiar superficialmente el nervio auricular mayor a su paso por el músculo esternocleidomastoideo.

Cirugía dermatológica básica del pabellón auricular

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Figura 16--3. Anestesia del pabellón auricular. A. Se introduce la aguja en la base de la oreja, detrás del lóbulo, en el punto en que éste se une con la cara. B. La infiltración se realiza subcutáneamente hasta llegar al trago. C. Se retira la aguja y, desde el punto de inyección inicial, se dirige la infiltración al surco auricular posterior. D. Se continúa hacia la región superior, hasta el punto de unión del hélix con la cara. E. Finalmente se retira la aguja y se vuelve a introducir desde este punto hacia abajo en dirección al trago.

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mandibular (rama del trigémino), que discurre detrás de la arteria temporal superficial, inerva la porción anterior de la aurícula, incluyendo la porción anterior del hélix. También proporciona la sensibilidad a las paredes anterior y superior del canal auditivo externo y a la porción

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equivalente de la superficie externa de la membrana timpánica. La concha es inervada de forma variable por fibras sensitivas de los nervios craneales VII, IX y X. Estos nervios también inervan las caras posteriores del meato externo, de la membrana timpánica y la cara posterior de la aurícula en la zona donde la superficie convexa de la concha se une a la piel, el surco auricular posterior. Estos nervios craneales alcanzan la aurícula a través del la rama auricular del nervio vago, con el que se superponen en la inervación sensitiva de la concha y el meato externo.1 En la cirugía auricular es posible utilizar anestesia local o general según el tipo de intervención, el estado general y la edad del paciente. El bloqueo locorregional es una alternativa útil para anestesiar todo el pabellón auricular, excepto la concha y el conducto auditivo externo, que deben anestesiarse mediante infiltración local.5 Los detalles de la técnica se explican en la figura 16--3.

RECONSTRUCCIÓN

Granulación y cierre por segunda intención Sin duda representa una de las mejores opciones reconstructivas en la concha auricular, la fosa triangular y el conducto auditivo externo. En estas localizaciones cóncavas la cicatrización va a ser lenta, pero con un resultado cosmético muy satisfactorio. Se aconseja lavado diario con agua y jabón, así como la aplicación de una pomada antibiótica. La colocación de un injerto en esas

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Figura 16--4. A. Carcinoma basocelular ulcerado en concha auricular. B. Extirpación de la lesión incluyendo parte del cartílago subyacente afectado por el tumor. C. Cierre por segunda intención. Aspecto al año de la intervención.

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Figura 16--5. A, B. Gran defecto de concha tras exéresis de carcinoma basocelular. Se aprecia afección de toda la circunferencia de la entrada del conducto auditivo externo. C. Granulación por segunda intención. Aspecto a los 14 días de la cirugía. D. Apariencia seis meses después de la intervención con un buen resultado cosmético y funcional, sin estenosis del conducto.

zonas, sobre todo en la entrada del conducto auditivo externo, puede producir alteraciones funcionales por obstrucción o retracción, además de un peor resultado cosmético (figuras 16--4 y 16--5).

Sutura directa La mayoría de las lesiones de la oreja se tratan mediante escisión en huso y sutura directa (figuras 16--6 y 16--7), o por resección en cuña. El procedimiento es similar a cualquier otra localización corporal, aunque por la escasez de tejido celular subcutáneo y la inminencia del cartílago el cierre de un ojal puede estar más comprometido

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que en otras áreas. Por ello en ocasiones es necesario incluir en la escisión parte del cartílago subyacente. De hecho, la cuña, un tipo de cierre directo, es la extirpación por excelencia en la cirugía del pabellón auricular y siempre adjunta una porción cartilaginosa. Se utiliza para tratar lesiones del hélix con un tamaño proporcional inferior a 30_, que se dibuja con base en el hélix y ángulo en el interior. Tras una hemostasia minuciosa se sutura el cartílago y posteriormente la piel, evitando los escalonamientos o escotaduras que van a producir un mal resultado cosmético (figura 16--8). Si el defecto es mayor de 30_, como el cartílago es menos flexible que la piel, para evitar prominencias y elevaciones tipo orejas de perro tras el cierre, se dibuja una estrella con vértice en el interior y en el canal del hélix, que se extirpa con

B Figura 16--6. A. Carcinoma basocelular pigmentado. B. Cierre directo en forma de semiluna.

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Figura 16--7. A. Nevo pigmentocelular mixto en trago. B. El dibujo denota la lesión a extirpar. C, D. Defecto final. E. Resultado tras sutura directa con Dexon de 4/0 y seda de 6/0.

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Figura 16--8. A. Carcinoma basocelular que se extiende desde el reborde del hélix hacia la región posterior. B. Dibujo de la afección clínica con un pequeño margen de seguridad. C. Triangulación posterior para cerrar directamente el defecto. D. Triangulación anterior, más estrecha, para completar la exéresis en “V” en bloque. E, F. Resultado inmediato tras extirpar el cartílago subyacente y suturar por planos.

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Figura 16--9. A, B. Dibujo de extirpación en cuña o en “V” de bloque de carcinoma espinocelular del hélix. La exéresis —próxima a los 45_— incluye piel, tejido celular subcutáneo y cartílago. C. Aspecto final inmediato. Se aprecia cómo la sutura lineal en su porción más central se divide en dos, acabando en “V”. Esto es fruto de dos pequeñas triangulaciones laterales, a modo de estrella, que se realizan para facilitar el cierre de una estructura semirrígida como es el cartílago. Se sutura por planos con Dexon de 4/0 y seda de 5/0. D, E, F. Detalle de la exéresis en estrella y posterior sutura. G. Aspecto a los siete días tras retirar todos los puntos. H. Aspecto a los seis meses de la intervención, con un excelente resultado cosmético, sin escotadura.

el cartílago subyacente. Las cuñas reducen el tamaño auricular pero, bien diseñadas y realizadas, producen resultados satisfactorios (figura 16--9). Defectos grandes de la región posterior de la oreja, que sobrepasan el surco retroauricular y se extienden por la piel mastoidea, pueden cerrarse directamente suturando área cruenta con área cruenta, reduciendo de esta manera el espacio retroauricular (figura 16--10).

COLGAJOS

Colgajo condrocutáneo de avance del hélix Cuando el defecto del hélix es mayor de 45 a 50_ o 2 a 2.5 cm, la extirpación de una cuña con estrella va a redu-

cir considerablemente el tamaño auricular por la extirpación innecesaria de concha y fosa escafoidea. En su lugar puede realizarse este colgajo, que se diseña mediante una incisión paralela al borde del hélix por el canal cóncavo entre hélix y antihélix. La longitud dependerá del tamaño del defecto, pudiendo llegar hasta el lóbulo, donde se realiza un triángulo de descarga. Después de una hemostasia rigurosa se sutura por planos, primero el cartílago y luego la piel. Aunque aparentemente es un colgajo frágil e inestable, debido a su longitud y escaso pedículo (4 o 5:1 frente al 3:1 clásico), con el diseño adecuado no suele necrosarse, por la buena vascularización del pabellón auricular (figura 16--11). Para defectos mayores en el hélix son necesarios procedimientos más complejos realizados en varias etapas y que reconstruyan el borde ausente mediante un injerto de cartílago cubierto por un colgajo adyacente. Uno de los más utilizados es el colgajo en tubo bipediculado posauricular (figura 16--12), que consiste en crear un colga-

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Figura 16--10. A. Gran carcinoma basocelular ulcerado en pliegue retroauricular. B. Delimitación clínica de la lesión con lápiz dermográfico y diseño de extirpación con margen de seguridad. C. Defecto final con bordes libres tras dos ampliaciones sucesivas. D. Cierre directo suturando directamente el pabellón auricular a la región temporal. E. Visión posterior a los siete días en el momento de retirar los puntos. F, G. Aspecto a los cuatro meses, sin cicatrices externas. Limitación mínima para separar la oreja de su implantación.

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Figura 16--11. Colgajo condrocutáneo de Antia--Buch. A. Se realiza una incisión hasta el cartílago en la región auricular anterior, oculta en la fosa escafoidea y paralela al hélix, pero sin cortar la piel posauricular. B. Ésta se levanta hasta el pericondrio y medialmente en dirección al cráneo. A continuación se incide en la parte superior del hélix, que se avanza posteriormente según un diseño en V--Y, y la región inferior del hélix y el lóbulo se elevan y rotan superiormente. C. Finalmente se aproximan los bordes y se sutura.

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Figura 16--12. Colgajo en tubo bipediculado posauricular. A. Se extirpa el defecto en profundidad hasta el cartílago. B. Se diseña un colgajo bipediculado de la piel retroauricular y se tubuliza sobre sí mismo y sobre un injerto de cartílago procedente de la concha ipsilateral o contralateral. Generalmente es necesario utilizar todo el ancho de piel desde el surco auricular hasta la línea de implantación del cuero cabelludo. C. Tres semanas después se corta el extremo superior del colgajo y se sutura al borde superior del defecto. D. Otras tres semanas después se corta el extremo inferior y se sutura al borde inferior del defecto.

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Figura 16--13. Colgajo posauricular. 1. Tras extirpar el defecto, se diseña un colgajo en la región retroauricular. 2. Se levanta el colgajo en la fascia. 3. El borde libre se sutura al borde anterior del defecto sobre un tubo de goma. 4. Unos 10 días después se corta la base del colgajo y el nuevo borde libre se sutura al borde posterior del defecto. 5. La zona dadora se cubre con un injerto.

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Figura 16--14. Colgajo en isla posauricular o “en puerta giratoria”. A. Carcinoma espinocelular recidivante de la concha. B. Extirpación del defecto incluyendo el cartílago mediante cirugía de Mohs. C. Diseño del colgajo en isla, parcialmente en la región posauricular y parcialmente en la región mastoidea. D. Se incide alrededor de la isla y se levanta el colgajo por detrás y por delante, deteniendo el levantamiento posterior en el surco oreja--mastoides. E. La isla posterior puede rotarse como una puerta giratoria reconstruyendo el defecto de la concha. F. Se sutura el colgajo por delante. G. El defecto posauricular se cierra directamente.

jo bipediculado de piel retroauricular que se tubuliza sobre un injerto de cartílago de la concha contralateral o ipsilateral. Tres semanas después se corta el extremo superior del colgajo y se sutura con el extremo superior del defecto, manteniéndose el pedículo inferior. Tres semanas más tarde se corta la base del pedículo y se sutura al extremo inferior. La región donante retroauricular se cierra directamente.6 Este mismo colgajo se puede diseñar en la piel preauricular.7

Colgajo posauricular Cuando el defecto es superior a 60_ o 3.5 cm y se extiende hacia la zona de la concha, afectando tanto a la porción anterior como a la posterior del pabellón auricular, puede utilizarse colgajo posauricular realizado en dos tiempos. Desde la zona retroauricular se avanza y eleva un colgajo a nivel de la fascia posauricular de anchura

similar al defecto y longitud suficiente, que se fija a la zona anterior del pabellón. Se utiliza un tubo de goma rígido siliconado para evitar la adherencia de la piel a la porción retroauricular. Dos semanas más tarde, una vez asegurada la vascularización en el nuevo lecho, se secciona el pedículo, reconstruyendo totalmente el defecto de la oreja con el colgajo que se sutura a su superficie posterior. El defecto secundario se cierra mediante un colgajo local. El grosor del colgajo permite una reconstrucción total sin necesidad de utilizar cartílago adicional (figura 16--13).

Colgajo en isla de puerta giratoria Se utiliza en la reconstrucción de grandes defectos de concha, que incluyen cartílago. Cuanto más grande es el defecto, mejor, ya que permite un mayor pedículo y, por tanto, un colgajo más seguro. Para el diseño se mar-

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Figura 16--15. A. Carcinoma espinocelular mal definido, clínicamente multicéntrico, localizado en región posterior de pabellón auricular. Dibujo de extirpación mediante huso en forma de “M”. B. Diseño de reconstrucción mediante colgajo de transposición de la piel lampiña retroauricular. C. Defecto final tras extirpación de la lesión y mínimo cambio en el diseño del colgajo, modificando su porción distal en M. D, E. Resultado inmediato tras el desplazamiento y la sutura del colgajo, con cierre directo en “Y” en la zona dadora. Mínimas cicatrices visibles y excelente resultado cosmético.

ca un colgajo en isla, de morfología redondeada similar al defecto de la concha, la mitad en la región posauricular y la otra mitad en la región mastoidea. La incisión del colgajo en la región posauricular atraviesa la superficie anterior de la oreja, mientras que el levantamiento de la piel posterior se detiene a nivel del

surco oreja--mastoides, liberando un poco por arriba y por debajo. En el siguiente paso la isla posterior se rota como una puerta giratoria, reconstruyendo el defecto de la concha. La región retroauricular se sutura directamente a la zona más distal de la isla que menos se había despegado

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Figura 16--16. A. Carcinoma basocelular recidivante en fosa escafoidea y raíz del antihélix, tratado previamente en varias ocasiones mediante destrucción local. B. Delimitación clínica de la lesión. C. Defecto final, donde se ha extirpado el cartílago subyacente debido a infiltración difusa del pericondrio en el estudio histológico tridimensional. D. Reconstrucción con un injerto de piel total obtenido de la región supraclavicular. Resultado inmediato al cuarto día tras retirar el apósito anudado. E. Aspecto a los siete días de la intervención tras retirar los puntos.

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Figura 16--17. A. Gran carcinoma basocelular en región posterior de oreja con imagen en espejo que se extiende por el pliegue retroauricular hasta la región temporal. B. Defecto final tras extirpación completa de la lesión mediante estudio histológico tridimensional. Nótese afección hasta el borde del hélix. C. Aspecto final a los seis meses de la cirugía reconstructiva mediante injerto laminar de piel procedente del muslo. Se observa retracción de la zona con limitación para separar el pabellón auricular.

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Figura 16--18. A. Carcinoma basocelular de varios años de evolución en varón de 68 años de edad que ha destruido la porción superior del pabellón auricular. B. Diseño de la extirpación. C. Defecto final tras estudio histológico tridimensional. Se aprecia que el defecto preserva la entrada del conducto auditivo externo. D. Cierre directo de la lesión triangulando el defecto hacia la región preauricular superior y retroauricular inferior. La zona correspondiente a la concha se cubre con un pequeño injerto laminar del muslo. El área cruenta de la porción inferior de la oreja sin cartílago subyacente se sutura directamente. E. Apariencia final a los seis meses de la intervención con un resultado cosmético aceptable. El pelo puede cubrir la ausencia de la porción superior del pabellón auricular y las cicatrices quedan ocultas en la línea de implantación temporal del cuero cabelludo y en la región retroauricular.

Cirugía dermatológica básica del pabellón auricular (figura 16--14). El resultado cosmético final es muy bueno, con cicatrices escondidas apenas apreciables y una pequeña reducción del espacio retroauricular que hace que el pabellón quede un poco más adherido.

Colgajos de transposición Se trata de colgajos de diseño convencional. Son útiles para reconstruir defectos en la porción posterior del pabellón auricular mediante piel que se traspone desde la región mastoidea. La zona dadora se cierra directamente (figura 16--15). Otra localización típica para este tipo de colgajos es la reconstrucción del trago, del antitrago y de la raíz del hélix. En estos casos la zona donadora es la región preauricular, donde el exceso de piel facilita el diseño de colgajos digitiformes y el cierre directo del área donadora sin tensión.

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INJERTOS

Pueden utilizarse tanto injerto laminares o dermoepidérmicos como injertos de piel total. A priori, con ellos puede reconstruirse cualquier parte del pabellón auricular, teniendo en cuenta que no se deben aplicar directamente sobre el cartílago desprovisto de pericondrio. De todas maneras, las zonas más indicadas para este tipo de reconstrucción son la concha, la fosa escafoidea y el antihélix (figuras 16--16 y 16--17). Cuando se necesita un injerto de cartílago para reconstruir el hélix puede tomarse de la concha contralateral, del septo nasal o de cartílago costal, cubriéndose posteriormente con piel procedente de un colgajo y nunca de un injerto. Una forma elegante de reconstruir un defecto grande en hélix que se extiende proximalmente es una gran cuña que en parte se cierra de forma directa y en parte se cierra con otra cuña dadora procedente del hélix contralateral. De esta manera, la asimetría entre ambos pabellones auriculares apenas será apreciable, al contrario de realizar sólo el cierre con el primer procedimiento. No debe minimizarse el riesgo de necrosis de la cuña, mayor cuanto más grande se diseñe.

REFERENCIAS 1. Salasche SJ, Bernstein G, Senkarik M: Surgical anatomy of the skin. Connecticut, Appleton and Lange, 1988:217--222.

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RECONSTRUCCIÓN TOTAL

En defectos de gran tamaño que afectan a más de un tercio del tamaño de la oreja o en los que la reconstrucción con colgajos locales se acompañará de una disminución de la altura de la oreja en más de 20 mm, la mejor opción son los colgajos regionales.7 Según si el cartílago auricular está indemne o no, se recurrirá al colgajo de la fascia temporoparietal o al colgajo miocutáneo posauricular, respectivamente. El colgajo de la fascia temporoparietal es el tratamiento de elección para la reconstrucción total de la oreja, siempre y cuando el cartílago auricular esté preservado o se combine con un injerto de cartílago. Este colgajo también es útil en los casos en los que la piel próxima al defecto es cicatrizal o está ausente y, por lo tanto, poco servible para el diseño de un colgajo local. Para su realización se traza una incisión vertical ascendente en la región temporal desde la oreja y se levanta la piel y el tejido subcutáneo, con lo que queda expuesta la fascia temporal, sobre la que se diseña un colgajo de base inferior cuyo pedículo vascular está constituido por la arteria y la vena temporal superficial. El tamaño del colgajo debe ser suficiente para cubrir la totalidad de la oreja en sus regiones anterior y posterior, y, una vez disecado, se dobla sobre la oreja y se sutura a los bordes del defecto. La zona donante se cierra directamente. Finalmente, se coloca un injerto sobre la fascia, y es importante drenar previamente los hematomas que se formen para garantizar la supervivencia de ambos.4 El colgajo miocutáneo posauricular es una alternativa para la reconstrucción de grandes defectos de la mitad y el tercio superior de la oreja en ausencia de cartílago. El colgajo se obtiene del músculo posauricular junto con la piel que lo cubre, que se eleva y se pliega sobre sí misma.5 En aquellos casos en que no pueda emplearse ninguno de los procedimientos reconstructivos comentados es posible recurrir a una prótesis auricular, que, fijada al cráneo, puede dar resultados cosméticos y funcionales —apoyo de gafas— muy satisfactorios.1 Otras veces, cuando tras la exéresis tumoral se preserva la porción inferior del pabellón auricular, algunos pacientes deciden evitar la reconstrucción total y camuflar la ausencia de la porción superior de la oreja con un peinado apropiado (figura 16--18). 2. Weerda H: Ear. The auricle. En: Soutar DS, Tiwari R (eds.): Excision and reconstruction in head and neck cancer. New York, Churchill Livingstone, 1994:215--225. 3. Brent B: Reconstruction of the auricle. En: McCarthy J: Plastic surgery. Philadelphia, W. B. Saunders, 1990:2094--2152.

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4. Jackson IT: Colgajos locales en la reconstrucción de cabeza y cuello. Barcelona, Salvat, 1990:251--271. 5. Herrera E: Cirugía del pabellón auricular. En: Camacho F, De Dulanto F (eds.): Cirugía dermatológica. Madrid, Aula Médica, 1995:481--486.

(Capítulo 16) 6. Larrabee WF Jr, Sherris DA: Principles of facial reconstruction. Philadelphia, Lippincott--Raven, 1995:150--165. 7. Quatela V, Cheney ML: Reconstruction of the auricle. En: Baker SR, Swanson NA (eds.): Local flaps in facial reconstruction. Missouri, Mosby, 1995:443--477.

Capítulo

17

Modalidades de cirugías reconstructivas del oído externo

ESCISIÓN EN CUÑA MODIFICADA DEL PABELLÓN AURICULAR

en la misma medida (figura 17--1). A continuación se realiza una escisión de todo el grosor del tejido auricular de acuerdo con el diseño elegido (figura 17--2). Se procede a la sutura directa de la herida, de forma que los dos lados del borde libre del hélix se ensamblan de forma

Begoña García García, Manuel Ángel Rodríguez Prieto

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Escisión en cuña modificada del pabellón auricular El pabellón auricular es una estructura anatómica prominente y muy expuesta a la radiación solar. Sobre él asientan entre 5 y 8% de los tumores cutáneos, de los que aproximadamente la mitad afectan al borde libre del hélix. A la hora de planear la cirugía se debe tener en cuenta que cualquier defecto en la oreja se hace muy evidente desde el punto de vista estético. Entre las opciones quirúrgicas la escisión en cuña es una de las técnicas más utilizadas, ya que es sencilla y se realiza en un solo tiempo. Es adecuada para reparar defectos periféricos de la oreja de hasta un cuarto de la circunferencia del hélix. Sin embargo, uno de los inconvenientes más frecuentes de la técnica clásica es la formación durante el proceso de cicatrización de una inestética escotadura en el borde libre del hélix. Para evitar esta complicación basta con realizar una pequeña modificación de la técnica, como se puede ver en las siguientes imágenes. En primer lugar, se realiza el dibujo en forma de cuña del área que debe ser extirpada. Uno de los lados del borde libre del hélix sobresaldrá o se elevará unos 5 mm, mientras que el otro descenderá

Figura 17--1. Carcinoma espinocelular en el borde libre del hélix. Diseño de la cuña modificada.

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(Capítulo 17)

Figura 17--2. Exéresis de la cuña modificada. Un borde sobresale para avanzar y sobreponerse con el otro.

Figura 17--3. Resultado final tras un mes de la operación. No se observa deformación del borde libre del hélix.

solapada, uno en el otro. Este refuerzo del borde de la cicatriz será el que evite la deformidad posquirúrgica en forma de escotadura (figura 17--3).

menores de 1 cm de diámetro, con o sin afección de cartílago, la técnica quirúrgica más empleada es la resección en cuña y cierre directo de la herida. Con defectos posquirúrgicos de más de 1 cm de diámetro y sin involucro del cartílago se extirpa completamente el tumor; cuando es un área grande de cartílago el riesgo de necrosis del mismo es muy elevado, por lo que deberá tratar de cubrirse. Los injertos no son buena opción y un colgajo en este sitio es muy laborioso y poco exitoso; por lo tanto, en estos casos está indicado el uso de fenestraciones.4 La perforación de cartílago se realiza procurando que dicha fenestración llegue hasta la piel del lado posterior del pabellón auricular, ya que así se aprovecharán los factores de crecimiento dérmico y vascular de la piel contralateral. Se ha discutido mucho si después del procedimiento debe o no emplearse antibiótico tópico; existe un estudio comparativo entre gentamicina tópica y petrolato,5 observándose que el uso del antibiótico tópico no previene la condritis supurativa, además de que esta complicación es muy baja después de este procedimiento. Se ha sugerido el uso de tetraciclinas a dosis de 500 mg cada 12 h para evitar la condritis inflamatoria que se presenta en el posquirúrgico.6

RECONSTRUCCIÓN DE PABELLÓN AURICULAR POSTRATAMIENTO DE CÁNCER DE PIEL NO MELANOMA

Judith Domínguez Cherit, Verónica Fonte Ávalos, Daniela Gutiérrez Mendoza El carcinoma espinocelular (CEC) es el segundo cáncer de piel más frecuente; el pabellón auricular se ve afectado con mucha frecuencia, sobre todo en el sexo masculino. El CEC en esta localización es un tumor agresivo que se diagnostica tardíamente, por lo cual el tratamiento de elección es la cirugía. Ante la presencia de un CEC, éste deberá extirparse completamente junto con el margen de seguridad, el cual va desde 5 hasta 10 mm alrededor de la tumoración (figura 17--4). La reconstrucción del pabellón auricular es todo un reto, ya que la realización de colgajos es difícil por la poca piel que existe alrededor, y los injertos generalmente se necrosan debido a que el cartílago es un lecho avascular. Cuando se tienen carcinomas en el hélix y son

Técnica quirúrgica En la fenestración se utiliza un sacabocado desechable de 3 a 4 mm de diámetro.

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B Figura 17--4. A. Defecto posextirpación de CEC. B. Cierre completo de la herida a las ocho semanas.

Se perfora todo el espesor del cartílago hasta la dermis de cara posterior del pabellón. Se pueden realizar una o varias perforaciones, con una separación de 5 a 8 mm de diámetro entre cada una de ellas (figura 17--5). Es aconsejable utilizar un apósito de hidrocoloide para contribuir al cierre rápido de la herida, y el uso de tetraciclinas por ocho días para evitar condritis inflamatoria. Con esta técnica es fácil estimular la granulación y el cierre de la herida por segunda intención, logrando una epitelización completa al cabo de seis a ocho semanas.

Figura 17--5. A. Realizando fenestraciones con sacabocado de 4 mm. B. Inmediatamente después de realizar todas las fenestraciones (flechas).

INJERTO DE PIEL TOTAL PARA REPARACIÓN DE TUMORES DE PABELLÓN AURICULAR QUE NO INTERESEN EL HÉLIX (CLAM TECHNIQUE)

José Manuel Fernández Vozmediano La técnica de la almeja, o clam technique, es de gran utilidad sólo para los tumores que estén localizados en la

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 17)

Figura 17--6. Carcinoma epidermoide del antihélix antes y después de la escisión total.

cara anterior de la concha auricular, que no afecten al hélix y que no hayan afectado aún al cartílago, lo cual se puede deducir por el grado de movilidad de la lesión. En primer lugar, se procede a la infiltración directa de la anestesia local a 50% con suero fisiológico en ambos

lados del pabellón auricular. Se pondrá especial atención en hacer anestesia de tumescencia en la cara posterior al tumor para despegar así la piel del cartílago subyacente, lo cual va a facilitar la posterior extirpación del cartílago sin afectar la piel.

Figura 17--7. Secuencia recomendada para realizar clam technique hasta curación de la herida.

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A continuación se procede a la exéresis del tumor con un margen de seguridad adecuado, incluyendo el cartílago subyacente, procurando no perforar la piel de la cara posterior del cartílago, lo cual se podrá hacer mejor si se ha conseguido despegarla con la anestesia de tumescencia realizada previamente. El material obtenido contendrá el tumor en su totalidad y el cartílago (el meollo y la concha de una almeja). Siempre habrá que comprobar que el cartílago esté indemne en su cara posterior. Por último, el defecto se repara mediante la aplicación de un injerto de piel total, que prenderá sobre el lecho vascular de la cara posterior del pabellón auricular ya libre de cartílago. Esta técnica permite tratar de una forma sencilla tumores de tamaño variable en la concha auricular, con excelentes resultados estéticos y funcionales, respetan-

Figura 17--8. Mismo procedimiento sugerido para la exéresis de extenso carcinoma que no afectaba el hélix.

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do la morfología del pabellón auricular (figuras 17--6 y 17--7). Se insiste en que la limitación de la técnica está en la integridad del cartílago, que no debe estar perforado, y del borde libre del pabellón auricular, que tampoco debe estar afectado (figura 17--8).

COLGAJO DE DOBLE PEDÍCULO PARA REPARACIÓN DE TUMORES DE HÉLIX O BORDES LIBRES DEL PABELLÓN AURICULAR

José Manuel Fernández Vozmediano El colgajo de avance con doble pedículo se diseñó para cerrar un defecto quirúrgico en el borde libre del pabellón auricular. El hecho de diseñar dos colgajos evita tener que realizar un colgajo demasiado largo, lo que podría comprometer la nutrición del mismo y, por tanto, su viabilidad. De esa manera se consigue repartir la tensión a lo largo de la sutura en dos direcciones y disminuir el riesgo de isquemia y necrosis. Esta técnica está indicada exclusivamente en la extirpación de tumores de tamaño igual o inferior a 1 cm que estén localizados en el borde libre del pabellón auricular y que no se extiendan a la concha. Se puede utilizar tanto con anestesia directa como con bloqueo completo del pabellón auricular. En primer lugar se procede a la extirpación de la lesión, procurando dejar un defecto de forma rectangular. A continuación se diseña un doble colgajo despegando el hélix de ambos lados del defecto, tanto por la cara anterior como por la posterior del pabellón auricular. La extensión del despegamiento será la necesaria para poder cubrir el defecto sin crear tensión. En algunos casos será necesario realizar triángulos de descarga, con objeto de reducir la tensión a la hora de suturar el colgajo, y también puede ser necesario recortar unos segmentos finos del cartílago para facilitar la reparación, lo cual evitará una tensión excesiva (figura 17--9), con excelente resultado estético, aunque supone tener una oreja de tamaño ligeramente inferior. El colgajo inferior se debe despegar hasta las proximidades del lóbulo de la oreja, y será siempre el más largo. El colgajo superior será siempre el de menor longitud; tiene que describir una curvatura más cerrada, por lo que tiene menor capacidad de distensibilidad y a veces exige recortes del cartílago para poder unirse al otro colgajo sin una excesiva tensión (figura 17--10). Este doble colgajo tiene la ventaja de cubrir defectos extensos del borde libre del pabellón auricular sin oca-

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 17)

Figura 17--9. Doble colgajo despegando hélix y realizando triángulos de descarga para evitar tensión cutánea.

sionar importantes alteraciones morfológicas en la estructura de la oreja (figura 17--11). La complicación más frecuente está derivada siempre de la tensión de los colgajos, y consistirá en una necrosis más o menos extensa de las zonas distales de los colgajos, por lo que nunca se deberá suturar a tensión. Este riesgo es menor cuando se utiliza un doble colgajo de avance en lugar de uno de avance simple, ya que la tensión también disminuye.

COLGAJO DE TRANSPOSICIÓN PREAURICULAR TUNELIZADO PARA LA RECONSTRUCCIÓN DE DEFECTOS DE LA CARA ANTERIOR DEL PABELLÓN AURICULAR

Se diseña un colgajo de transposición preauricular, desepitelizado en su base (figura 17--12) y tunelizado (figura 17--13), para la reconstrucción de la cara anterior. Un colgajo de rotación cubrió el defecto posterior. El colgajo de trasposición preauricular tunelizado es un colgajo de fácil ejecución y se realiza en un tiempo, por lo que es una buena opción para reparar defectos de la cara anterior del pabellón auricular con pérdidas parciales del cartílago o de pericondrio. Pero se debe cuidar la vascularización diseñando un túnel amplio para evitar la compresión del pedículo vascular.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DEL QUELOIDE RECIDIVANTE DE PABELLÓN AURICULAR MEDIANTE COLGAJO EN FILETE

Pedro Sánchez Sambucety, María Teresa Alonso Alonso, Manuel Ángel Rodríguez Prieto

Pedro Valerón Almazán, L. Dehesa García

Alrededor de 16% de los carcinomas de cabeza y cuello se sitúan en el pabellón auricular, siendo la localización más frecuente el hélix, seguido por el antihélix. El paciente del ejemplo representa un reto terapéutico al presentar dos carcinomas epidermoides en los pilares del antihélix y en la cara posterior. Se realiza una extirpación de las lesiones, incluyendo el pericondrio. Por esto se descarta la realización de un injerto.

Introducción El queloide en el pabellón auricular, cada vez más frecuente por el uso contemporáneo del piercing, ha recibido tradicionalmente el mismo manejo que el queloide de otras localizaciones anatómicas, con similares desesperanzadores resultados. Muchos han sido los intentos terapéuticos que se han utilizado a lo largo de la historia

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Modalidades de cirugías reconstructivas del oído externo

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Figura 17--10. Doble colgajo que muestra el mayor despegue del inferior por su mayor distensibilidad auricular.

para su corrección: excisión simple, inyección intralesional de corticoides, aplicación de presión, radioterapia, aplicación de silicona en gel o parches, láser, 5--fluorouracilo, retinoides, interferón, etc.20 No obstante, ninguno de ellos ha demostrado superioridad y garantía para su resolución o prevención de la recidiva. A ese desafío terapéutico se añade la evidencia de que el queloide de esta topografía tiene importantes impli-

caciones estéticas que pueden llegar a limitar de forma considerable la calidad de vida de estos pacientes.

Método Los autores han ensayado con cierto éxito la técnica que con diferente denominación propusieron originalmente

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(Capítulo 17)

Figura 17--11. Borde libre del hélix antes y después de la reparación por doble colgajo de avance bien afrontado.

Lee Y y col.21 y Kim DY y col.,22 y que se ha aceptado en castellano como colgajo en filete (CF).23 El procedimiento quirúrgico habitual que siguieron en sus pacientes es el siguiente: bajo anestesia local (lidocaína a 1% con epinefrina 1:100 000 diluida con bicarbonato sódico) se procede a realizar incisión cutánea siguiendo el borde circunferencial del queloide, despegamiento de epidermis y dermis superficial del queloide, enucleación del mismo y posterior sutura de la lengüeta obtenida (filete) con monofilamento de nylon 5/0 o 6/0 (figura 17--14). El colgajo que se obtiene mediante está técnica está casi completamente avascularizado (prácticamente constituye un injerto dermoepidérmico obtenido del techo del queloide, aunque conectado por un pedículo al

resto de la piel), por lo que la nutrición del mismo se realiza en teoría a expensas del plexo vascular subcapsular. Como complicaciones técnicas destaca que la disección del núcleo del queloide resulta en ocasiones difícil, por

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B Figura 17--12. Plastia de transposición desepitelizada en la base. (Imagen autorizada por Elsevier--España).

Figura 17--13. A. Tunelización del colgajo. B. Resultado tras la sutura. (Imágenes autorizadas por Elsevier--España.)

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Figura 17--14. Detalle de la técnica quirúrgica. A. Aspecto preoperatorio del queloide. B. Colgajo obtenido tras la disección del núcleo del queloide. C, D. Resultado en el posoperatorio inmediato. (Actas Dermosifiliogr 2009;100:571--585).

la fuerte adherencia entre el componente dérmico y el epidérmico. Por otro lado, la piel obtenida puede encontrarse deteriorada, bien por el propio acto quirúrgico —al intentar enuclear el componente dérmico— o bien por la propia distensión producida por el crecimiento voluminoso del queloide.

nes resistentes a otros tratamientos. En casos de dos o más recidivas a procedimientos quirúrgicos previos, es preferible la combinación de esta técnica con la aplicación de imiquimod tópico cinco veces por semana a partir del retiro de las suturas.

CIRUGÍA MICROGRÁFICA DE MOHS Conclusión En experiencia de los autores, reservan la realización del colgajo en filete para queloides de pabellón auricular recidivantes que ya han sido tratados con otros procedimientos, tales como extirpación simple o infiltración de corticoides. La tasa de respuesta media en sus pacientes es de 40% tras un seguimiento medio de 18 meses.23 Éste es un porcentaje de éxito bastante aceptable teniendo en cuenta que reservan esta variante quirúrgica para lesio-

Osvaldo T. Vázquez Martínez, Jorge Ocampo Candiani, Carlos García Rementería, Eduardo David Poletti La cirugía micrográfica de Mohs (CMM) es una técnica quirúrgica especializada para el tratamiento del cáncer de piel que permite el control microscópico preciso de

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Atlas práctico de otodermias

los márgenes utilizando secciones horizontales congeladas, ofreciendo de esta manera índices de curación superiores a otras opciones. Esta técnica logra un mapeo panorámico de la lesión tumoral, orientado y controlado desde un punto de vista microscópico, lo cual permite preservar la mayor cantidad de tejido sano, además de una alta tasa de curación.

Historia El concepto de la extirpación secuencial de los tumores fue diseñado por el Dr. Frederic H. Mohs en 1932, en ese tiempo estudiante de medicina en la Universidad de Wisconsin; dedicado a la investigación en cáncer, observó que el tejido tumoral podía ser fijado in situ utilizando una pasta de cloruro de zinc, preservando así su arquitectura microscópica, permitiendo la escisión de la periferia de la tumoración y manipulación del tejido, obteniéndose cortes en el plano horizontal para estudio microscópico de todos los márgenes quirúrgicos y mapeo preciso con la localización exacta de la tumoración residual, repitiendo el procedimiento hasta no encontrar tejido tumoral. A esta técnica Mohs la denominó quimiocirugía. Esta técnica le permitía efectuar un cuidadoso examen microscópico en forma seriada y determinar con exactitud las áreas, en caso de existir tumor residual. Sus primeros resultados fueron publicados en 1941. Desde esa fecha se han realizado múltiples modificaciones a la técnica original, pero sus principios básicos se mantienen hasta la fecha.

Técnica original de Mohs 1. Extirpación y procesamiento histológico inmediato por medio de criostato para valorar la variedad histológica del tumor; en esta etapa no importa si los márgenes o bordes están positivos a la neoplasia. 2. Aplicación de la pasta de cloruro de zinc al defecto quirúrgico por un periodo de 12 a 24 horas, para fijar nuevamente el tejido. 3. Escisión de una capa de 1 a 2 mm del tejido ya fijado en cloruro de zinc (primer estadio). 4. Corte del tejido en pequeñas secciones, marcado con tintas de diferentes colores (azul--rojo), orientando los cortes en el criostato, realizados en forma horizontal, incluyendo dermis y epidermis al mismo tiempo. 5. Las laminillas son teñidas con azul de toluidina.

(Capítulo 17) Comparación de ambas técnicas en la cirugía micrográfica de Mohs Técnica de fijación Porcentaje de éxito 96 a 98% Dolor Intenso Rapidez Una extirpación por día Hospitalización Frecuente Sangrado Raro Mapeo del tumor Fácil Interpretación de Puede ser difícil las laminillas Conservación del Adecuada tejido Reparación del Diferida defecto

Técnica en fresco 96 a 98% Escaso Múltiples extirpaciones por día Rara Siempre controlable Fácil Más fácil Adecuada Inmediata

6. Observación en el microscopio para precisar la presencia y la localización del tumor. 7. Repetición del procedimiento si el resultado es positivo, incluyendo la colocación de la pasta de zinc hasta obtener negatividad del tumor. 8. Cicatrización del defecto: se obtiene por segunda intención. Es útil en cualquier localización anatómica, excepto en la región periorbitaria, debido al temor de irritar o dañar la conjuntiva y la córnea. En 1953, de manera incidental, Mohs modificó la técnica omitiendo la pasta de zinc y utilizó anestesia local, iniciando así la técnica de tejido en fresco, la cual resultó igualmente efectiva, más simple y rápida. Esto ofreció grandes ventajas sobre la técnica original con tejido fijado. Esta nueva modalidad se caracteriza porque evita la colocación de la pasta, el eritema, el edema y el dolor del paciente. También permite realizar varios estadios en un mismo procedimiento, puntualizando que el cierre quirúrgico es inmediato a la extirpación completa del tumor. En 1970 Tromovitch presentó su experiencia utilizando la técnica en fresco, y en 1974 Tromovitch y Stegman presentaron los resultados de una serie de 102 pacientes con carcinoma basocelular y carcinoma espinocelular tratados con este método con un índice de curación de 97%. La técnica en fresco permite la extirpación de la mayoría de los tumores y su reparación el mismo día. El índice de curación es comparable al de la técnica en tejido fijado, y en la actualidad es utilizada por la mayoría de los cirujanos dermatólogos. El Colegio Americano de Quimiocirugía decidió en 1986 cambiar su nombre a Colegio Americano de Cirugía Micrográfica de Mohs, siendo éste el nombre oficial para esta técnica. En 1987 nuevamente

Modalidades de cirugías reconstructivas del oído externo se cambió el nombre, ahora a Colegio Americano de Cirugía Micrográfica de Mohs y Oncología Cutánea. Además, se ha propuesto el acrónimo micrographically oriented histographic surgery.

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Técnica de fijación Se basa en la aplicación previa a la intervención (12 a 24 h) de una pasta de cloruro de zinc a 20% sobre la neoplasia; como la piel es impermeable al cloruro de zinc, se aplica ácido dicloroacético antes de la pasta, premeditando ocasionalmente por el dolor referido no utilizar anestesia en la mayoría de los casos; 12 a 24 h después se realiza la escisión de la zona fijada. Después de la fijación se dibuja un mapa detallado del tumor, el cual se divide en fragmentos, teniendo cuidado de marcar y orientar con precisión el sitio correspondiente de donde se extirpó cada uno para prevenir errores en la orientación; los bordes se tiñen con dos o tres colores diferentes. La característica principal es remover el tejido de manera que la totalidad de los bordes se puedan analizar; esto requiere que el margen epidérmico periférico sea iniciado con un ángulo de 45_ en lugar del tradicional corte a 90_. Se realizan cortes horizontales del tejido extirpado de tal manera que en un solo bloque se vea tanto el margen periférico como el margen profundo (dermis y tejido subcutáneo). Gracias al mapeo cuidadoso, en caso de que un fragmento sea positivo se le podrá orientar perfectamente y volver al sitio para aplicar de nuevo la pasta y escindir sólo el tejido con neoplasia residual. El proceso se repite hasta eliminar el tumor. Esta técnica se prefiere para pacientes VIH positivos, por el menor sangrado, así como para tumores con un alto riesgo de metástasis intraoperatorias, las cuales en teoría se previenen al fijar el tejido. Las desventajas son que consume más tiempo, la calidad de las secciones es variable, la fijación con pasta puede ser dolorosa y en ocasiones el paciente no comprende bien la técnica. Técnicas en fresco (figuras 17--15 y 17--16) Paso 1 Delimitación del tumor con plumón marcador o violeta de genciana antes de la aplicación de anestesia local con xilocaína a 2% con epinefrina 1:100 000 para evitar la distorsión anatómica y pérdida de los límites de la tumoración, o con bloqueo de nervios periféricos, asepsia y antisepsia y colocación de campos estériles. Anestesia: con un bloqueo de nervios periféricos; si el área comprometida lo permite, se realiza infiltración

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local. La anestesia utilizada es solución de xilocaína a 2% con epinefrina 1:100. Paso 2 Después de 10 min para máxima anestesia y vasoconstricción, se realiza extirpación de la tumoración mediante curetaje o escisión con bisturí, obteniéndose cortes transversales de la tumoración para reconocimiento de su patrón histológico. Paso 3 Escisión del área peritumoral (1 a 2 mm), realizándola en un ángulo de 45_ con la piel para producir un borde angulado, continuando la escisión alrededor del tumor y por debajo de éste en forma paralela a la superficie de la piel, obteniendo un espécimen en forma de plato. Paso 4 Marcaje con incisiones superficiales en la periferia para orientación precisa de los bordes. Paso 5 Se dibuja un mapa bidimensional del defecto incluyendo las marcas de la piel para orientación del espécimen. Paso 6 La pieza se fragmenta siguiendo las líneas de marcaje y se invierte (dermis hacia arriba), se numeran los fragmentos de forma ordenada utilizando números arábigos. Los bordes del espécimen se colorean con tintas de diferentes colores de forma ya establecida. Se reproduce todo el mapeo en una hoja de papel, en tamaño real, para observar el marcaje ya realizado con el bisturí. Paso 7 Los fragmentos son congelados en el criostato en forma invertida, dermis hacia arriba. Se monta el tejido como es presentado, aplanándolo en un plano horizontal uniforme. Se procede a congelarlo y obtener cortes horizontales de 5 a 7 micras utilizando el criostato. Estas secciones se obtienen de la parte profunda hacia arriba. Así teóricamente son procesados toda la profundidad y el margen epidérmico. Paso 8 Se procede a realizar las tinciones, por ejemplo, azul de toluidina para los carcinomas basocelulares. Esto permite una adecuada definición de las características celulares con una tinción color rosa para los mucopolisacáridos. La hematoxilina--eosina se reserva para carcinomas espinocelulares. En algunos casos pueden uti-

202

Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 17)

Figura 17--15. Cirugías con técnica de Mohs intraauriculares y retroauriculares con su aceptable evolución posoperatoria.

lizarse técnicas de inmunoperoxidasa para tumores mal diferenciados o con un infiltrado inflamatorio importante. El mismo cirujano examina en el microscopio las piezas ya procesadas; de existir tumor residual se señala en la hoja o en la fotografía y se procede a realizar un nuevo estadio.

Paso 9 Al encontrar tejido tumoral éste se marca con tinta roja en el mapa previamente dibujado. Así el cirujano puede reextirpar de manera secuencial tejido adicional en los sitios donde se identifica tejido tumoral, preservando el tejido no afectado. Al extirpar el tejido tumoral residual

Modalidades de cirugías reconstructivas del oído externo

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Figura 17--16. Detalles reconstructivos poscirugía de Mohs a nivel del pabellón auricular, que muestran resultados satisfactorios.

cada estadio es numerado sucesivamente utilizando números romanos hasta que los márgenes quirúrgicos se encuentren libres de tejido tumoral. Paso 10 Con la técnica en tejido fresco el defecto resultante puede ser reparado inmediatamente, ya sea por cierre directo, por colgajos locales o injertos cutáneos. En algunas ocasiones puede dejarse cicatrizar por segunda intención. Se indican los cuidados posoperatorios. Indicaciones La cirugía micrográfica de Mohs está indicada para el tratamiento de tumores localmente agresivos que son

difíciles de erradicar por métodos rutinarios. En el caso del oído, ese control microscópico del tejido extirpado permite eliminar la neoplasia por etapas y al final de la cirugía se puede afirmar teóricamente la curación. En el caso del oído, el carcinoma basocelular y el carcinoma epidermoide son su indicación principal, siempre y cuando se trate de un tumor sin solución de continuidad. La utilización de esta técnica terapéutica para el melanoma en oído ha suscitado debate debido a la capacidad metastásica de este tumor. Se consideran criterios para selección: S Tumores recidivantes. S Tumores localizados en áreas asociadas a alta incidencia de recurrencia local (región nasolabial, pliegues, pene, canto medio y lateral, área periau-

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S S

S S S S S S S

Atlas práctico de otodermias ricular). Tumores localizados sobre planos de fusión embrionaria (zona H). Tumores en área en donde la preservación de tejido es indispensable. Tumores agresivos o con altos índices de recurrencia (CABC de subtipos: morfeiforme, infiltrante, metatípico, queratinizante, multicéntrico, micronodular, con patrón de invasión perineural o perivascular). Tumores > 2 cm. Tumores con márgenes clínicos pobremente diferenciados. Tumores con escisión incompleta. Tumores en áreas de piel irradiada. Tumores agresivos. Tumores con alto riesgo de metástasis. Tumores en pacientes inmunosuprimidos.

Es aplicada a diferentes tipos de tumores, siendo los siguientes los más aceptados: S S S S S S S S S S S S S S S S S S

Carcinoma basocelular. Carcinoma adenoideo quístico. Angioendotelioma. Angiosarcoma. Carcinoma apocrino. Fibroxantoma atípico. Carcinoma espinocelular. Enfermedad de Bowen. Cilindroma. Dermatofibrosarcoma protuberans. Adenocarcinoma ecrino. Enfermedad de Paget extramamaria. Hemangiosarcoma. Queratoacantoma. Leiomiosarcoma. Carcinoma microquístico anexial. Carcinoma sebáceo. Carcinoma verrugoso.

(Capítulo 17) frente al potencial de recidiva en los márgenes positivos de una lesión. La tasa informada en la literatura alcanza 30%, y a pesar de este porcentaje chocan las conductas de algunos médicos que consideran como una alternativa la actitud expectante. La reintervención utilizando CMM es la primera opción. Carcinoma basocelular primario Todo CBC que presente un tamaño mayor de 2 cm es indicación de CMM, ya que es conocido el paralelismo que existe entre la recidiva y el tamaño del tumor. A mayor tamaño, más poder de infiltración. Se ha encontrado una tasa de curación de 99% de los casos. La localización no sólo se reserva para los CBC, sino para otros tipos de neoplasias, primarias o recurrentes, que se encuentren en zonas de cierre embrionario, lo que favorece un mayor índice de recurrencia. Se considera zona de alto riesgo el área centrofacial, desde el labio superior hasta el puente nasal, y el canto interno continuando al parpado inferior hasta el ángulo maxilar. Coincide con las áreas de fusión embrionarias. También en localizaciones de gran importe funcional y cosméticas donde la conservación del tejido es primordial, a especificar: uñas, labios, ala y punta nasal,

Carcinoma basocelular recidivante (CBC) Es la primera indicación en CBC recidivantes. La tasa de curación es aproximadamente de 95%. Carcinoma basocelular con extirpación incompleta Esta condición plantea un reto para el médico, ya que difieren los criterios y experiencias de diversos autores

Figura 17--17. Imagen clínica preoperatoria.

Modalidades de cirugías reconstructivas del oído externo genitales, hélix, conducto auditivo y párpados, entre otras. Debido a su comportamiento infiltrante, todo CBC con márgenes clínicos mal definidos o tipo esclerodermiforme o multicéntrico desde el punto de vista histopatológico es candidato para la CMM. Carcinoma espinocelular (CEC) Los CEC primarios o recidivantes que se encuentran en zonas de alto riesgo, mayores de 2 cm y/o con un patrón histopatológico agresivo. Carcinoma verrugoso Localizados en región plantar o genitales, donde la preservación de tejido sano es importante para evitar mutilaciones. Otras patologías

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Con respecto al melanoma, existe controversia en lo referente a la aplicación de la técnica de Mohs, debido a los márgenes quirúrgicos. Sin embargo, estudios publicados informan un bajo índice de recurrencia y metástasis con esta técnica. Reportan, asimismo, resultados satisfactorios en cortes de parafina. Se debe resaltar que las tasas de curación en un periodo de cinco años equivalen a 82% de los casos informados.

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Ventajas de la cirugía micrográfica de Mohs 1. Alta tasa de curación 2. Útil en áreas anatómicas de gran importancia cosmética y funcional, en las que marca la pauta la preservación de tejido sano 3. Resultado histopatológico inmediato. 4. Tranquilidad y seguridad tanto para el paciente como para el cirujano cuando se asegura que la lesión está libre de tumor. 5. La relación costo--beneficio que acarrea este procedimiento es alta, si se compara con el sistema de escisión quirúrgica tradicional. 6. La cirugía es de tipo ambulatorio. 7. Puede aplicarse a diferentes tipos de tumores. Desventajas de la cirugía micrográfica de Mohs 1. Se plantea la necesidad de una infraestructura adecuada y de un equipo multidisciplinario. 2. El tiempo que deben esperar tanto el paciente como el médico mientras se lleva a cabo el procedimiento. 3. Las múltiples inyecciones que se realizan con anestésico local cuando el número de estadios es elevado.

Conclusiones La CMM ofrece índices de curación superiores a las técnicas tradicionales. Logra la máxima conservación de tejido sano al examinar microscópicamente la totalidad de los márgenes tumorales, mientras que con la técnica transoperatoria sólo se examina menos de 1%. Se presentan mínimas complicaciones por el uso de anestesia local. Ofrece la ventaja de ser un procedimiento ambulatorio. Puede ser prolongado, cansado y tedioso para los pacientes. Requiere de personal entrenado en cirugía de Mohs y/o un cirujano dermatólogo e histotecnólogo especializado.

TIPS QUIRÚRGICOS PRÁCTICOS ANTE CARCINOMAS COMUNES EN OÍDOS Amelia Peniche Castellanos, Leonel Fierro Arias

Tres eventos quirúrgicos como opción para el manejo del carcinoma basocelular de la oreja Figura 17--18. Diseño del abordaje.

En el grupo de los procesos oncológicos que afectan el órgano piel el carcinoma basocelular es el más frecuente

206

Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 17)

Figura 17--19. Posoperatorio al décimo día.

de todos. Su localización habitual es la zona centrofacial, pero puede encontrarse en otras topografías, como pueden ser los pabellones auriculares. El carcinoma basocelular es una neoplasia derivada de las células basales de la epidermis, y aunque la exposición a la radiación ultravioleta es el principal desencadenante, se considera una entidad multifactorial. Tiene un bajo índice de metástasis, pero es localmente invasor, por lo que es indispensable su manejo.

Figura 17--20. Lesión clínica.

Figura 17--21. Resección.

Aunque el grupo de edad en el que esta patología se presenta es alrededor de la sexta década de la vida, en los últimos años ha incrementado su aparición en población más joven. Existen diferentes tipos morfológicos e histológicos, y la mejor opción terapéutica se establecerá a partir de una buena correlación clinicopatológica. En la actualidad el tratamiento del carcinoma basocelular abarca diversas modalidades de cirugía y algunas opciones farmacológicas. El abordaje quirúrgico se establece con resección de la lesión junto con un margen de seguridad en la periferia y posterior reparación del defecto residual con técnicas de cierre directo, colgajo,

Figura 17--22. Instalación de injerto.

Modalidades de cirugías reconstructivas del oído externo

207

injerto o cierre por segunda intención. A continuación se presentan tres diferentes opciones de abordaje quirúrgico, dependiendo de la topografía en el pabellón auricular y de la extensión de la lesión. Caso 1 Paciente masculino de 77 años de edad que presenta una neoformación irregular, nodular, ulcerada en el centro, con borde acordonado, negruzco e infiltrado hacia tejido profundo del lóbulo de la oreja izquierda. Con el diagnóstico de carcinoma basocelular nodular, ulcerado y pigmentado, a la par de las biopsias obtenidas, se decide realizar escisión de la lesión con margen de 5 mm. La técnica quirúrgica óptima fue la resección en cuña o bloque en “V” con adecuado cierre en los 10 días posteriores, ofreciendo excelente resultado funcional y cosmético. El reporte dermatopatológico indicó carcinoma basocelular sólido e infiltrante con márgenes y lecho libres de la proliferación (figuras 17--17 a 17--19). Caso 2

Figura 17--24. Proyecto de resección.

carcinoma basocelular nodular. Corroborado el diagnóstico por biopsia y dada la situación anatómica se eligió realizar abordaje quirúrgico con margen de seguridad y proyección de injerto de espesor parcial grueso con zona donando de espacio retroauricular ipsilateral. El estudio dermatopatológico indicó carcinoma basocelular sólido adenoide con márgenes y lecho libres. La integración total ocurrió a los 12 días del posoperatorio (figuras 17--20 a 17--23).

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Paciente femenino de 61 años de edad que presenta una neoformación nodular, regular, infiltrada, brillante, perlada con telangiectasias en la superficie en la fosita triangular de la oreja derecha con dos años de evolución y manifestándose asintomática. El diagnóstico fue de

Figura 17--23. Resolución del cuadro.

Figura 17--25. Elaboración del colgajo.

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 17) Caso 3

Figura 17--26. Control definitivo a los tres meses.

REFERENCIAS Escisión en cuña modificada del pabellón auricular 1. García GB, Sempau Díaz del Río L: Escisión en cuña del pabellón auricular: cómo evitar una escotadura en el borde del hélix. Actas Dermosifiliogr 2009;100(9): 828--829. 2. Radonich MA, Zaher M, Bisaccia E, Scarborough D: Auricular reconstruction of helical rim defects: wedge resection revisited. Dermatol Surg 2002;28:62--65. 3. Mahajan A: Helix reconstruction with wedge resection in the right place. J Plast Reconstr Aesthet Surg 2009;62:125--127.

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Injerto de piel total para reparación de tumores de pabellón auricular que no interesen el hélix (clam technique) 7. Morales GV, Gómez TAP, Armario Hitab JC, Fernández Vozmediano JM: Cirugía básica del pabellón auricular. Piel

Paciente masculino de 74 años de edad que presenta una neoformación ulcerada de 1.4 cm con borde discretamente acordonado, brillante y con áreas de pigmento negruzco, cubierto por una costra sanguínea y abarcando gran parte del hélix izquierdo. Dos años de evolución con crecimiento progresivo sin tratamientos previos. Se establece el diagnóstico de carcinoma basocelular ulcerado y pigmentado confirmado por biopsia. Se programa para resección amplia y proyección de reconstrucción del pabellón con triple colgajo de avance triangular y disección del hélix para corrección cosmética. Se observa excelente resolución funcional y cosmética con el inconveniente de asimetría contralateral. El reporte de dermatopatología indicó carcinoma basocelular sólido adenoide con márgenes y lecho libres (figuras 17--24 a 17--26). 2008;23(6):315--320. 8. Glied M, Berg D, Witterick I: Basal cell carcinoma of the conchal bowl: interdisciplinary approach to treatment. J Otolaryngol 1998;27:322. 9. Zoltan J: Atlas of skin repair. Basel, Karger, 1984:160--163. 10. McGregor AD, McGregor IA: Técnicas fundamentales en cirugía plástica y sus aplicaciones quirúrgicas. 3ª ed. Barcelona, Masson Salvat, 1993:152. 11. Jackson IT: Colgajos locales en la reconstrucción de cabeza y cuello. Barcelona, Salvat, 1990:251--271. 12. Peach AH, Stretch JR: Improved selection and management of the auricular composite graft donor site. Br J Plast Surg 2004;57:797--799.

Colgajo de doble pedículo para reparación de tumores de hélix o bordes libres del pabellón auricular 13. Morales GV, Gómez TAP, Armario HJC, Fernández VJM: Cirugía básica del pabellón auricular. Piel 2008;23(6): 315--320. 14. Bauzá Alonso A, Redondo Bellón P: Cirugía reconstructiva de la región auricular. Piel 2004;19:335--343. 15. Reddy LV, Zide MF: Reconstruction of skin cancer defects of the auricle. J Oral Maxillofac Surg 2004;62:1457--1471. 16. Desciak EB, Eliezri YD: Surgical repair of the auricle. Adv Dermatol 2004;20:137--161.

Colgajo de transposición preauricular tunelizado para la reconstrucción de defectos de la cara anterior del pabellón auricular 17. Sánchez Sambucety P, Alonso AT, Rodríguez Prieto MA: Colgajo de transposición preauricular tunelizado para la re-

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Cirugía micrográfica de Mohs

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taries and controversies. Int J Dermatol 2005;44:893–905. 25. Garcés GJR: ¿Cuáles son las indicaciones de la cirugía de Mohs? Piel 2010;25:233--235. 26. Smeets NW, Kuijpers DI, Nelemans P, Ostertag JU, Verhaegh ME et al.: Mohs’ micrographic surgery for treatment of basal cell carcinoma of the face–results of a retrospective study and review of the literature. Br J Dermatol 2004;151: 141--147. 27. Ríos BL, Picoto A: Cirugía de Mohs. Actas Dermosifiliogr 2003;94:503--523. 28. Tomas CJ, Wood GC, Marks VJ: Mohs micrographic surgery in the treatment of rare aggressive cutaneous tumors: the Geisinger experience. Dermatol Surg 2007;33:333--339.

Tips quirúrgicos prácticos ante carcinomas comunes en oídos 29. Rigel DS, Friedman RJ, Dzubow LM et al.: Cancer of the skin. 1ª ed. Filadelfia, Elsevier Saunders, 2005:101--125. 30. Tromovich TA, Stegman SJ, Glogau RG: Flaps and grafts in dermatologic surgery. 1ª ed. EUA, Year Book Medical, 1989. 31. Vidimos AT, Ammirati CT, Poblete LC: Requisites in dermatology: dermatologic surgery. 1ª ed. Philadelphia, Elsevier Saunders, 2009. 32. Baker SR: Local flaps in facial reconstruction. 2ª ed. Filadelfia, Mosby Elsevier, 2007. 33. Kaufmann R, Podda M, Landes E: Operaciones dermatológicas. Atlas a color de cirugía cutánea. 3ª ed. Venezuela, Amolca, 2009.

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 17)

Capítulo

18

Oído fisurado y su reparación

REPARACIÓN DEL LÓBULO FISURADO DE LA OREJA

Los desgarros del lóbulo de la oreja pueden ser clasificados en parciales, completos y múltiples. Los desgarros parciales son por lo general una simple elongación de una perforación inicial y molestan al paciente, puesto que el arete ya no permanece en la posición correcta o el peso añadido del mismo produce un orificio elongado. Los desgarros completos representan una transgresión del borde inferior del lóbulo, y pueden ser múltiples en naturaleza (figura 18--2). Muchos autores han propuesto técnicas para mejorar la estética de la reparación del lóbulo de la oreja. Existen técnicas plásticas para colgajos y métodos de transposición. La reparación del lóbulo es un procedimiento simple de 10 a 15 minutos que se realiza con anestesia local. El lóbulo es infiltrado con anestesia local y en desgarros parciales el defecto elíptico es resecado y suturado con una rápida y absorbente sutura intestinal 6--0. Esto funciona adecuadamente si el desgarro no comprende el tercio inferior del lóbulo. Si el orificio elíptico caído se extiende al tercio inferior del lóbulo, la reparación excisional simple frecuentemente provocará un lóbulo en punta (figuras 18--3 y 18--4). Por esta razón, los desgarros del lóbulo que se extienden al tercio inferior son convertidos en desgarros completos mediante la realización de una incisión en el borde inferior del lóbulo, creando un defecto excisional en “V” que puede ser cerrado fácilmente y que permite controlar la forma y la continuidad del borde inferior del lóbulo. Si un lóbulo en forma de punta es evidente durante la reparación, el cirujano puede manejarlo posicionando las suturas con un desplazamiento para cerrar el defecto sin generar el apuntamiento del lóbulo (figura 18--5). Para este caso, Vujevich y Obag describieron la sutura “en bolsa de tabaco” que previene este apuntamiento.1

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Joe Niamtu III Aunque se pueden encontrar cirugías más atractivas que la simple reparación del lóbulo inferior de la oreja, esta cirugía es solicitada con frecuencia. Como en todos los procedimientos, tanto pequeños como grandes, su correcta realización precisa fineza y un alto conocimiento de lo que se requiere para obtener resultados estéticos y armónicos. Cualquier persona puede extirpar una fístula y suturar nuevamente un lóbulo, pero quienes lo realizan mejor son los que conocen cuáles son las pequeñas modificaciones que pueden compensar defectos comunes. Los desgarros del lóbulo de la oreja son extremadamente comunes y se presentan mayormente en mujeres. Con el auge de las perforaciones en hombres, así como las perforaciones y dilataciones extremas, es ahora más común y desafiante realizar estas operaciones en ambos sexos. No siempre pueden obtenerse los resultados esperados, y la reparación fallida se hace evidente (figura 18--1). Algunas causas comunes de desgarros del lóbulo incluyen el uso continuo de aretes colgantes pesados, traumas por enganchamiento de aretes en la ropa, cepillos de cabello o cordones de teléfono, asaltos y abuso doméstico, así como el jaloneo por bebés de objetos brillantes presentes en el lóbulo de la oreja. Algunos pacientes se presentan con lóbulos recién rasgados, pero la mayoría de los desgarros son crónicos y el paciente ha tenido dicha condición por años. 211

212

Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 18)

Figura 18--1. Nuevas modas, nuevos problemas de oídos fisurados y nuevos intentos de reparación, aunque no todos aceptables.

Oído fisurado y su reparación

213

Figura 18--2. Esta imagen muestra desgarros parciales, completos y múltiples del lóbulo de la oreja.

Por último, para el caso del lóbulo en forma de punta, el apuntamiento del lóbulo puede ser reformado (intraoperatorio o tras la curación) utilizando un electrodo circular de onda electromagnética para aplanar la anatomía de la oreja.

Desgarros completos

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La resección el borde del defecto en “V” y su resuturación corrigen los desgarros completos, los cuales son los más comunes. A pesar de que el procedimiento es muy sencillo, existen muchos consejos que pueden prevenir ciertas dificultades durante la reparación.2--4

La incisión del borde puede ser realizada con tijeras y bisturí, pero el procedimiento se puede simplificar utilizando una microaguja electromagnética (Ellman International, Ocean Side, Nueva York) o un láser de CO2 (Lumenis Inc., Santa Clara, California). Las ventajas de estas modalidades incluyen el corte y la coagulación simultánea, la incisión sin presión (ventajosa en una estructura móvil) y la capacidad de tener un control muy preciso gracias al fino calibre del alambre de corte. El láser también funciona muy bien en estos casos. La primera maniobra importante es resecar la superficie del lóbulo inferior para que las superficies de aproximación queden completamente paralelas entre ellas. Esto se logra asegurando que la superficie lateral inferior quede incluida en la incisión (figura 18--8).

Figura 18--3. La escisión simple de fístula y la reparación de desgarro parcial que involucra el tercio inferior del lóbulo puede producir un lóbulo apuntado y se debe tratar infringiendo el borde inferior del lóbulo para obtener una mejor aproximación y forma.

214

Atlas práctico de otodermias

Figura 18--4. Un desgarro parcial que se extiende al tercio inferior del lóbulo debe ser convertido en un desgarro total para optimizar el resultado cosmético y prevenir el apuntamiento del lóbulo.

Un paso crítico es alinear el borde inferior con una sutura 6--0 de una forma similar a la aproximación cutáneo--bermellón de la cirugía de labio. El fracaso en la alineación adecuada del lóbulo puede causar una muesca o un resultado antiestético. La hemostasis es un asunto de interés en la reparación del lóbulo de la oreja. El lóbulo es extremadamente vascular y el anestésico local puede constreñir vasos sanguíneos y producir un sangrado posterior. El uso de un microfórceps bipolar es eficiente para lograr la hemostasis. A pesar de que algunos cirujanos utilizan suturas subcutáneas, éstas no son del todo necesarias.

(Capítulo 18)

Figura 18--5. La colocación de suturas offset para controlar la posición de cierre puede prevenir el apuntamiento del lóbulo cuando se cierra un defecto incompleto.

El paso más importante en la reparación del lóbulo de la oreja es crear un borde inferior liso y natural. La complicación más común es la retracción o la formación de una muesca. Esto involucra una aproximación inexacta del borde del lóbulo y en ocasiones la contracción de la herida. Sin importar la causa, esta frecuente dificultad puede ser evitada si se evierte el borde inferior del lóbulo tomando en cuenta la contracción de la herida (figura 18--9). Cuando se emplea electrocirugía o láser se puede formar una abrasión en los márgenes de la incisión que

Oído fisurado y su reparación

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Figura 18--6. Un lóbulo en punta o escalonado puede ser fácilmente recontorneado con un electrodo circular de onda electromagnética o un láser de CO2.

tiende a cicatrizar dejando una línea negra ligeramente perceptible. Esto puede ser prevenido limpiando las superficies de incisión con una gasa húmeda antes del cierre de la herida. Tener que marcharse sin aretes o colgajos tras la cirugía de oreja puede ser desfavorable para algunos pacientes. Por esta razón, la reparación del defecto del lóbulo con la simultánea reperforación del mismo es un procedimiento que puede ser realizado con facilidad. Esta técnica se efectúa realizando el procedimiento de reparación y colocando después el arete o pendiente a través de la línea de sutura. Los aretes estándar no son una buena elección, ya que su pasador es corto y puede provocar necrosis por presión en la herida.

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Figura 18--7. El electrodo de alambre fino Varitip de Ellman, o el láser incisional de CO2 de mano, ofrecen numerosos beneficios sobre otros métodos incisionales para la reparación del lóbulo de la oreja.

Una desventaja de la reperforación inmediata es que el arete no puede ser colocado en una posición precisa debido a la obstrucción que causa la anestesia local, el edema y la posición de la línea de sutura. Si la reperforación no se realiza de manera inmediata, se deberán esperar 30 días para su realización.

Reperforación La reperforación es una tarea sencilla, pero su exactitud es importante para los pacientes. Al paciente se le da un espejo y una pluma marcadora, y se le pide que indique la posición deseada. Posteriormente el cirujano verifica la posición horizontal y vertical con un calibrador y estandariza la posición en cada oreja.

216

A

Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 18)

B

C

Figura 18--8. A. Fotografía preincisional. B. Incisional paralela del lóbulo inferior. C. Defecto excisional.

Después se inyecta una pequeña cantidad de anestésico local y la perforación se realiza con una aguja calibre 18 del instrumental de perforación. El instrumental de perforación es provechoso dado que simplifica la labor y permite la colocación horizontal automática del nuevo arete. Cuando la perforación es manual el operador debe poner mayor atención en asegurar la posición horizontal de la aguja, puesto que una inserción con trayecto en punta hará que el pendiente se incline hacia arriba o abajo.

Figura 18--9. La eversión del lóbulo inferior con una sutura “de colchonero” disminuye el defecto de muesca que se presenta con la contracción cicatrizal.

Reducción del lóbulo de la oreja El megalóbulo es una condición que puede ser hereditaria o en algunos casos resultado del envejecimiento. Los lóbulos grandes y pediculados no son atractivos para algunos pacientes y, por tanto, las peticiones de reducción del lóbulo son comunes en las prácticas de cirugía cosmética. Existen numerosas técnicas para la reducción del lóbulo de la oreja. Las más comunes consisten en la reducción en cuña u otra forma geométrica, o el corte

Figura 18--10. La resección en cuña es una técnica simple para la reducción de lóbulos grandes. Una cuña de exceso de lóbulo es resecada con un cierre primario. Aunque siempre se produce una cicatriz aceptable, el láser de CO2 puede ser utilizado para realizar una remodelación superficial que mejora la cicatriz quirúrgica.

Oído fisurado y su reparación

A

B

217

C

Figura 18--11. El megalóbulo puede ser tratado también mediante la resección marginal del lóbulo hipertrófico. La imagen A muestra el señalamiento del exceso de lóbulo, mientras que en la imagen B se muestra el exceso de tejido excisionado con un patrón en “V” para producir un borde delgado y esconder la cicatriz. La imagen C muestra el lóbulo suturado con la línea de sutura colocada en la parte inferior del lóbulo para producir una cicatriz oculta.

local. El exceso de tejido es removido y se aplican los mismos principios de aproximación del lóbulo antes mencionados. Se puede resecar una cantidad impresionante de lóbulo excedente, y esto es a veces subestimado por algu-

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simple periférico del lóbulo. De nuevo, este procedimiento se realiza con anestesia local y se resuelve dejando una cicatriz mínima. Para realizar la reducción en cuña se marca un triángulo en el lóbulo hipertrófico y se infiltra con anestesia

Figura 18--12. Desgarro completo del lóbulo de la oreja, antes y después de su reparación.

218

Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 18)

Figura 18--13. Desgarro múltiple del lóbulo de la oreja, antes y después de su reparación. Nótese el buen resultado posquirúrgico aun en pieles de fenotipos V o VI.

nos cirujanos novatos. La figura 18--10 muestra la típica técnica de resección en cuña. Las técnicas de reducción de los márgenes periféricos del lóbulo se pueden realizan sencillamente trazando los límites deseados en el lóbulo y cortando el exceso del mismo. Aunque las tijeras o el bisturí pueden ser utilizados para este fin, se puede preferir la microaguja electromagnética para este procedimiento, ya que el contacto con el tejido es ligero y casi comparable con la incisión por láser. La incisión debe ser diseñada para esconder la cicatriz final en el borde inferior o en la superficie medial del lóbulo. La línea de sutura se puede esconder en la superficie medial si se realiza la incisión de una manera que permita un colgajo lateral más largo y un colgajo medial

más corto. La figura 18--11 muestra la secuencia de reducción de márgenes periféricos.

Complicaciones Las complicaciones significativas son raras con este simple procedimiento, y usualmente involucran un lóbulo en punta, un lóbulo escalonado o una cicatriz desfavorable. Los lóbulos severamente apuntados o escalonados requieren un procedimiento de revisión para ser corregidos. Como se menciona previamente, un electrodo circular de onda electromagnética es útil para recontornear los lóbulos en punta o escalonados. En el caso de cicatrices desfavorables, la reparación superficial

Figura 18--14. Lóbulo de la oreja hipertrófico, antes y después de la escisión marginal de sus bordes.

Oído fisurado y su reparación con láser de CO2 es una excelente opción para alisar y armonizar la cicatriz durante la revisión.

HOYUELOS PREAURICULARES

Julio César Salas Alanís, Eduardo David Poletti

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El desarrollo embrionario del oído inicia en la cuarta semana de gestación. El hoyuelo (seno, pit) es el resultado de una fusión embriológica incompleta (defectuosa) entre el primer y el segundo arco branquial y los tubérculos auditivos que rodean específicamente la primera hendidura, a nivel de los cartílagos de Merkel; entre ellos sucede un atrapamiento de tejido ectodérmico

219

dentro del piso de mesodermo que reviste el primer arco branquial que constituirá el oído externo. Son más frecuentes en el sexo femenino y ocurren en 0.5 a 2% de la población, transmitiéndose como rasgo autosómico dominante con penetrancia incompleta y expresión variable. Los tragos preauriculares afectan aproximadamente a 5 de cada 1 000 recién nacidos y los hoyuelos en dicha zona a 4 de cada 10 000. Suelen ser asintomáticos, y en general tan sólo tienen repercusión estética, pero en ocasiones pueden desarrollar abscesos y secreciones purulentas recurrentes o de material caseoso, por los trayectos fistulosos y formación de seudoquistes (figura 18--15). Hasta 10% de los pacientes con hoyuelos preauriculares pueden presentar la localización denominada por algunos autores como “variable”, es decir, por detrás de una línea imaginaria que conecta el trago con el margen posterior de la rama ascendente del hélix.

Figura 18--15. La riesgosa reparación del hoyuelo preauricular puede conllevar el riesgo de diversas complicaciones, como trayectos fistulosos, seudoquistes y granulomas por reacción a cuerpo extraño, con exudación purulenta crónica.

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Atlas práctico de otodermias

Esto tiene relevancia clínica, porque al infectarse el drenaje posterior que se observe debe hacer pensar también en que el saco final del seno tenga localización anterior, aunque rezume en zona posterior. Puede asociarse a malformaciones faciales, en oídos o en los riñones, a su vez con sordera y con esteatocitomas múltiples. Se recomienda la realización de ecografía renal entre el tercer y el cuarto días de vida, para descartar que existan malformaciones renales (hipoplasia renal, riñones pequeños bilaterales e hidronefrosis secundaria a reflujo vesicouretérico). Los hoyuelos pueden asociarse a malformaciones del pabellón auricular y a otros síndromes polimalformativos congénitos, con anomalías de los arcos branquiales, que tienen una alta incidencia de malformaciones renales, como la combinación CHARGE (coloboma, heart defect, atresia choanae, retarded growth and development, genital hypoplasia, ear anomalies / deafness), el síndrome de Treacher--Collins o disostosis mandibulofacial, el síndrome de Goldenhar o síndrome oculoauriculovertebral, el síndrome branquiootorrenal y otros. Estas asociaciones sindromáticas hacen considerar que, por presentarse alteraciones auditivas conductivas y/o sensoriales, en el caso de un paciente con hoyuelos también es recomendable un completo estudio de audición. Algunos consejos útiles al enfrentar estos casos y planear su posible solución son:

REFERENCIAS Reparación del lóbulo fisurado de la oreja 1. Vujevich J, Obagi S: Repair of partial earlobe cleft using a “purse--string” repair. Dermatol Surg 2006;32(4):969--971. 2. Niamtu J: Eleven pearls for cosmetic earlobe repair. Dermatol Surg 2002;28(2):180--185. 3. Niamtu J: Repair of cleft earlobes. En: Cosmetic facial surgery oral and maxillofacial surgery clinics of North America. Filadelfia, W. B. Saunders, 2000;12(4):781--789. 4. Niamtu J: Surgical repair of cleft earlobe. J Oral Maxillofac Surg 1997;55(8):886--890.

(Capítulo 18) 1. Realización de ultrasonido cutáneo del área afectada. 2. Disección quirúrgica meticulosa bajo anestesia general. 3. Efectuar una incisión preauricular extendida que permita abundar suficientemente en la búsqueda del orificio de origen, con magnificación microscópica. 4. Revisión de la fascia temporalis para remover de forma completa todos los componentes epiteliales remanentes. 5. Evitar la ruptura o recuperar el saco del seno fistulizado. 6. Procurar un cierre absoluto de espacios muertos (que puede lograrse también a través de obliteración química con esclerosantes). 7. Abstenerse de manipular el orificio fistuloso, permitiendo su cierre espontáneo. Por lo tanto, hoy podemos aconsejar que, ante el hallazgo de un hoyuelo cutáneo, es imprescindible la historia clínica que indague otras malformaciones o rasgos dismórficos, una historia familiar de sordera, malformación de las orejas o historia heredofamiliar de diabetes gestacional materna. También enfatizamos el hecho de saber aconsejar al paciente que acuda a manos expertas, precaviendo ante todo la recidiva posquirúrgica.

Hoyuelos preauriculares 5. Pereda Carrasco C, Jordá Cuevas E: Hoyuelos cutáneos congénitos. 2ª parte. Piel 2008;23(2):74--80. 6. Skokan W: Diagnosing and treating congenital fistula of the auricle: report of two cases. Laryngoscope 2008;67:858-863. 7. Kugelman A, Hadad B, Ben David J, Podoshin L, Borochowitz BD: Preauricular tags and pits in the newborn: the role of hearing tests. Acta Paediatr1997;86:170--172. 8. Poletti E, Muñoz SR, De la Cruz Reyes S: Fístula preauricular recurrente y abscedada. Dermatología Rev Mex 2009; 53(4):195--200.

Capítulo

19

Queloides, tatuajes y extensiones

QUELOIDES

Los queloides aparecen en sitios de trauma, lo que incluye cirugías, quemaduras, perforaciones (piercing), acné y zonas de inflamación previa. No existe ningún síntoma distintivo de los queloides, ya que el prurito y la hipersensibilidad se pueden presentar en cicatrices normales como hipertróficas o queloides. Clínicamente los queloides son cicatrices exuberantes, persistentes y antiestéticas que aparecen en respuesta a un estímulo de solución de continuidad de la piel o tensión en la misma. En el caso de los pabellones auriculares, se consideran de los sitios más frecuentes de localización, y son desencadenados por el uso de piercing o aretes, más comúnmente en la raza negra y en mujeres. La incidencia en la población general es de 4.5 a 16%.

Mercedes Fernández Reyes, Josefina Carbajosa Martínez, Carlos García Rementería, León Neumann Schaffer, Antonio Rondón Lugo

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El queloide es una cicatriz exuberante que se extiende más allá del área de agresión de la piel. Tiene la misma frecuencia de presentación en hombres que en mujeres y lo hace a cualquier edad, principalmente antes de los 30 años de edad. Es más común en la raza negra que en cualquier otra, y probablemente en personas del grupo sanguíneo A. Se puede presentar en cualquier parte de la superficie cutánea, siendo los sitios más frecuentes la región preesternal, la cabeza, el cuello y el pabellón auricular.

Figura 19--1. Queloides en su sitio de ubicación más común: el lóbulo auricular.

221

222

Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 19)

Figura 19--2. Variantes de queloides que, como masas de crecimiento progresivo, indoloras y amorfas, crecen en individuos susceptibles en sitios de más trauma.

Topografía Predominan en el pabellón auricular y el lóbulo de la oreja, casi siempre relacionados con un proceso traumático o tensión secundaria a aretes o piercings.

Morfología Pueden ser lesiones solitarias o múltiples en algunos casos; son lesiones bien definidas, lisas, firmes y duras al

tacto que pueden ocasionar sintomatología acompañante, como prurito o dolor. A la histopatología la epidermis se encuentra aplanada y con una dermis con fibras colágenas densas y anchas que forman nódulos firmes, rojizos o violáceos en personas caucásicas e hiperpigmentados de piel oscura (figuras 19--1 y 19--2). En algunos casos los queloides pueden llegar a medir de 10 a 20 cm y aún más. Ocasionalmente los queloides pueden aparecer en forma espontánea sin trauma precedente. Esto sucede generalmente en el pecho o en los hombros.

Queloides, tatuajes y extensiones

223

Figura 19--3. Queloides que involucran gran parte del pabellón auricular y su factible tratamiento. En uno de los casos se muestra el tratamiento combinado con radiofrecuencia, sutura simple y compresión con silicona y presoterapia.

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El diagnóstico se hace por la clínica. Es preferible evitar hacer una biopsia, que puede inducir la formación de más queloide. Los queloides no tienen tendencia a la involución espontánea; por el contrario, tienden a crecer con el transcurso del tiempo. En personas con antecedentes de queloide es importante evitar procedimientos quirúrgicos cosméticos y perforaciones. Una vez formado el queloide, responderá mejor al tratamiento cuando la lesión es joven que si es antigua. El tratamiento de elección es la infiltración intralesional

Figura 19--4. Clip para presoterapia, recomendable luego de procedimiento intervencionista por queloide auricular.

de esteroides. La triamcinolona a dosis de 5 a 20 mg/mL aplicada cada dos a cuatro semanas es el corticoide de elección. Se ha llegado a emplear la radioterapia en combinación con la cirugía, con resultados variables. Por experiencia de los autores, el tratamiento puede ser complementado con geles que actúan biomodulando las citocinas fibrogénicas e induciendo la producción de colagenasas (p, ej., imiquimod). La compresión continua con aretes especiales o botones en el lóbulo auricular ha logrado evitar recidivas en muchos casos. Los parches de silicón también pueden ser de utilidad. La corrección quirúrgica de los queloides requiere experiencia y monitoreo continuo. Estas cicatrices tienden a recurrir, en ocasiones más grandes que la lesión original. Se ilustra el tema con un sorprendente caso de una mujer con piel de fototipo V de Fitzpatrick, con un queloide de más de siete años de evolución, 300 gramos de peso, tratado con un método combinado de electrodesecación con radiofrecuencia, sutura simple y aretes compresivos con silicona. Logró remitir en 90% de la lesión original (figura 19--3). En la figura 19--4 se muestra el clip para presoterapia con imagen del artefacto, por cortesía del Dr. C. Chrisostomidis (Clinical and Experimental Dermatology 2007). Asimismo, se detalla la evolución posquirúrgica de la exéresis queloidea, complementada con presoterapia durante ocho meses, y el resultado final al año (figura 19--5). Hoy día debe considerarse la pronta atención cicatrizal para pacientes posoperados por las denominadas ritidectomías (minilift) de alta propensión a esta antiestética tendencia queloidea (figura 19--6).

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 19)

Figura 19--5. Utilidad posquirúrgica empleando presoterapia, adaptada con broches o botones, y su buen resultado de seis a nueve semanas después.

TATUAJES, PIERCINGS Y EXTENSIONES

Josefina Carbajosa Martínez Los medios de comunicación, en particular el cine y la televisión, se han convertido en espacios privilegiados para difundir arquetipos y estereotipos corporales que han contribuido a la construcción de las representaciones de los cuerpos en la actualidad. Las sociedades contemporáneas han experimentado ciertos cambios en la concepción del ideal de belleza. En los últimos 30 años se ha incrementado a nivel mundial el gusto por modificar el aspecto externo, tanto por estética como por sentido de pertenencia, en busca de la individualidad. Dentro de las posibilidades para lograrlo se utilizan recursos transitorios y permanentes, como son la escarificación, la mutilación, la deformación, las perforaciones, las extensiones (sobre todo auriculares) y los tatuajes, que aunque menos difundidos hasta hace algunas décadas han ganado popularidad.10 Los tatuajes se logran por la introducción de pigmentos exógenos de origen vegetal o mineral en la piel, realizada mediante punciones con agujas u otros elementos, quedando visibles y permanentes; los motivos plasmados en la piel pueden tener fines religiosos, conmemorativos, de luto, mágicos, lúdicos, y de hecho son muy variados. Se cree que el origen de la palabra tatuaje deriva de la palabra Ta del polinesio, por el sonido tau-tau, que se produce por medio del golpeteo sobre la piel. La palabra latina para tatuaje es estigma, asumiendo diferentes connotaciones.11 Tradicionalmente los tatuajes se observaban en marinos y reos; sin embargo, actualmente este concepto ha sufrido cambios notorios, sobre

todo en grupos de adolescentes que los han utilizado con fines decorativos y de integración o pertenencia a grupos específicos.13 En la actualidad esta es una práctica muy popular a la cual se integran otros grupos etarios. En las últimas décadas se han hecho populares los tatuajes temporales, que en realidad son seudotatuajes; son grabados superficiales y no se perfora la piel al aplicarlos. Para esto se utiliza henna, un pigmento natural obtenido de la planta Lawsonia inermes, que deja la piel teñida de un color marrón rojizo y que se elimina al cabo de dos o tres semanas con el lavado sucesivo. La henna natural se utiliza desde hace siglos en países musulmanes e hindús con fines cosméticos y rituales; las reacciones adversas al producto natural son excepcionales; en Occidente la henna se modifica químicamente, con diversos aditivos como conservadores, sobre todo para oscurecer el pigmento y dar un tono más negro al producto final, que es más solicitado. El aditivo más utilizado es la parafenilendiamina, una sustancia que es la base de la mayoría de los tintes capilares comerciales; intensifica el color, acelera el proceso de fijación, es químicamente estable, antioxidante y económica. Los tatuajes de henna, aunque son transitorios, no están exentos de ocasionar reacciones indeseables.14 Los tatuajes cosméticos se han utilizado en la cara desde finales del decenio de 1970 como una forma permanente de maquillaje, especialmente en cejas, párpados y labios. Su popularidad va en aumento, y aun cuando hasta el momento existen pocos reportes en la literatura de reacciones adversas derivadas de estos procedimientos, se espera que en un futuro surja un mayor número de casos.15 En este nuevo contexto social se incluyen también otro tipo de ornamentaciones, como serían las perforaciones corporales.

Queloides, tatuajes y extensiones

225

Figura 19--6. Cicatrices preauriculares candidatas a ser tempranamente tratadas, luego de minilift.

El concepto perforación corporal consiste en atravesar e introducir objetos de oro, acero, titanio o cualquier otro elemento, en distintas partes del cuerpo: a nivel nasal, de labios, lengua, oreja y región umbilical, con el fin de adornar y cambiar el aspecto personal. Estas modificaciones corporales han sido usadas históricamente por diversas etnias; actualmente, al igual que los tatuajes, constituyen una moda usada fundamentalmente por la población de adolescentes y adultos jóvenes. Los piercings o perforaciones cada día cuentan con más adeptos, probablemente por su versatilidad, ya que pueden cambiarse con facilidad.10

De las reacciones por pearcings, 6 correspondieron a infección bacteriana, 5 a condritis, 5 a alopecia definitiva posinflamatoria de ceja, 1 cicatriz queloide y 1 paciente que desarrolló edema severo de lengua y glotis.19 Las reacciones indeseables a tatuajes con mayor frecuencia son la reacción inflamatoria aguda y en forma

100 90

91

Moda Pertenencia al grupo

80 70

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Consideraciones clínicas Se realizó un estudio de 102 pacientes; 52 eran hombres y 50 mujeres, con una relación hombre:mujer de 1:1. El rango de edad del grupo de estudio fue de 14 a 58 años, con una media de 36. Los motivos de aplicación de los pearcings y/o tatuajes: por moda en 91 pacientes, 5 pertenecían a un grupo, aplicación en la cárcel en 3, luto en 2 e intoxicación etílica en 1. Los casos en los que la aplicación fue por luto correspondieron a tatuajes y un caso patente de expresión de rebeldía correspondió a un adolescente con diabetes tipo 1, en el cual la perforación fue hecha con una jeringa de insulina (cuadro 19--1).19 De los 102 pacientes incluidos en el estudio, 25% (25) presentaron eventos indeseables; de ellos 18 correspondieron a reacción a los pearcings y 9 a tatuajes.

Aplicación en cárcel

60

Luto

50

Rebeldía

40 30 20 10

5

0

3

2

1

No. de pacientes

Cuadro 19--1. Motivo de aplicación Motivo Moda Pertenencia al grupo Aplicación en cárcel Luto Rebeldía

Número de pacientes 91 5 3 2 1

226

Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 19)

Cuadro 19--2. Eventos adversos relacionados con pearcings y tatuajes Piercings

Tatuajes (definitivos y seudotatuajes)

Infección bacteriana Condritis Alopecia definitiva de ceja Cicatriz queloide Edema de lengua y glotis

6 5 5 1 1

Reacción inflamatoria aguda Granuloma

6 3

Total

18

Total

9

tardía respuesta granulomatosa. En seudotatuajes o tatuajes temporales puede presentarse también reacción inflamatoria aguda y granulomatosa. En el caso de los tatuajes temporales por henna también puede haber reacciones adversas; los pacientes se presentan a consulta por la reacción aguda (cuadro 19--2). En los pacientes que presentaron complicaciones los procesos infecciosos fueron tratados con antibióticos tópicos y sistémicos (mupirocina y cefalosporina); suele resolverse totalmente la infección bacteriana, aunque en algunos persiste la sintomatología, obligando a retirar el piercing, con lo que desaparecen los síntomas de inflamación que cursaron de manera intermitente hasta la remoción del arete. Cuando la participación del cartílago está involucrada esto se hace más crónico, y puede inclusive afectar el resto del cartílago sano por contigüidad. Todas las condritis recibieron tratamiento a base de prednisona a dosis antiinflamatoria por periodos de tres a cuatro semanas; en algunos casos hay que hacer drenaje quirúrgico. En este grupo de 102 pacientes uno presentó como secuela necrosis segmentaria. Las cicatrices queloides en el lóbulo de la oreja no son raras, sobre todo cuando la perforación se hace en la adolescencia o en adultos; el motivo de ello no se ha estudiado con detalle. En estos casos los autores han tenido una experiencia muy positiva al usar tratamiento quirúrgico con la colocación de compresión continua, dejando suturadas al lóbulo dos placas plásticas (pueden ser botones plásticos con dos perforaciones) durante 8 a 12 meses como compresión permanente. Al mismo tiempo, y por la dificultad terapéutica de la cicatriz queloide, en el transoperatorio se infiltra triamcinolona intralesional. Los tatuajes definitivos que cursaron con reacción inflamatoria aguda fueron manejados con esteroide tópico de mediana potencia por un plazo de dos semanas; en el caso de los tatuajes de henna fue preciso prolongar la aplicación del esteroide por un tiempo promedio de 45 días. Los tatuajes asociados con reacción granulomatosa requirieron la administración de corticoterapia sis-

témica hasta la resolución de las lesiones.19 En el caso en el que la aplicación del tatuaje desencadenó sarcoidosis sistémica con eritema nudoso, la paciente fue manejada de manera conjunta en el servicio de dermatología y neumología con corticoterapia sistémica, con remisión parcial del cuadro.21 Conclusiones: el motivo de consulta, sobre todo antes de realizarse un tatuaje, fue asesoría médica para conocer las complicaciones, los establecimientos seguros para acudir a ellos y otros para la remoción del tatuaje; sólo una cuarta parte de los pacientes estudiados en el grupo de los autores acudieron para resolver alguna complicación asociada. Tanto los pearcings como los tatuajes se observaron con igual frecuencia en hombres y mujeres. Las mujeres aplicaron más perforaciones en el ombligo y los hombres más en las cejas y los pabellones auriculares. Los tatuajes de tipo cosmético fueron una minoría, predominando los realizados con fines decorativos. Aunque en muchos sitios del mundo los tatuajes son ejecutados por tatuadores profesionales, en este grupo de estudio la mayor parte fueron realizados por tatuadores aficionados. La literatura menciona como áreas con mayor riesgo de complicación, tanto en perforaciones como en tatuajes, la cara, especialmente en la lengua, los pabellones auriculares, la piel cabelluda, el cuello y la región genital. En los pacientes que estudiaron los autores las observaron en el pabellón auricular, con complicaciones tempranas cuando había compromiso de cartílago y tardías cuando afectaban el lóbulo, con la formación de grandes cicatrices queloides. Dentro de las complicaciones de mayor trascendencia, hubo un paciente con perforación de lengua que cursó con edema importante de lengua y glotis, dando como resultado una urgencia médica por dificultad respiratoria. En cuanto a los piercings, las reacciones inflamatorias fueron frecuentes, así como la alopecia traumática definitiva de la cola de la ceja, por traumatismo de los folículos pilosos al aplicarlo directamente en esa profundidad. Otra complicación de importancia fue el desarrollo de sarcoidosis sistémica, detonada por la realización de un tatuaje cosmético de labios y cejas. Los cánones de belleza que se establecen en los distintos contextos culturales, así como la manera en la que dichos modelos participan de la subjetividad y de la construcción de las identidades en sus distintas dimensiones: étnica, etaria, de sexo y de clase, entre otras, hacen que los cuerpos se modelen, se decoren y se adapten a los estereotipos de belleza vigentes, lo mismo que se realizan prácticas tendientes a cuestionar tales estereotipos.

Queloides, tatuajes y extensiones

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La práctica de tatuajes y perforaciones se ha extendido en las últimas dos décadas entre los adolescentes de nuestro país, igual que en el resto del mundo, prácticamente en todos los estratos sociales. Los motivos princi-

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pales de aplicación son los mismos que en otras poblaciones; entre ellos encontramos la asimilación a un grupo, manifestaciones de rebeldía y como expresión de independencia de la autoridad paterna; llama la aten-

Figura 19--7. Los sofisticados procedimientos de piercing, tatuajes y extensiones, dan muestra de estereotipos muy de moda y en ascenso. Obsérvense tanto los artefactos para producir extensión artificial del pabellón auricular como los tatuajes en mucosas, que frecuentemente acompañan a estos procedimientos.

228

Atlas práctico de otodermias

ción que se trata de un fenómeno favorecido por la aceptación social y familiar, difundido ampliamente por los medios de comunicación. Resulta difícil delimitar hasta dónde la motivación para la aplicación de pearcings y tatuajes es solamente moda y hasta dónde es el resultado de la combinación de más de un factor. Igual que en otras áreas de la vida, la globalización económica ha traído consigo un fenómeno, la globalización cultural, de manera que los casos que vemos en nuestro país no difieren de los observados en cualquier otro lugar del mundo (figura 19--7). Desde el punto de vista médico, de manera similar a otras casuísticas, se observó que el pigmento rojo con base de mercurio fue el producto que con más frecuencia ocasionó reacciones inflamatorias. En este grupo de casos, así como en los de perforaciones, en los que persistió la reacción inflamatoria por más de seis semanas pese al tratamiento antibiótico, sería conveniente considerar la aplicación de pruebas epicutáneas, con el fin de descartar un fenómeno de hipersensibilidad de contacto. A reserva de que la finalidad primordial de esta práctica es para embellecer el cuerpo y mejorar la autoesti-

(Capítulo 19) ma, en algunos de los casos que los autores revisaron fue la expresión de un fenómeno de autodestrucción en personas que viven con algún diagnóstico que provoca negación, como el ejemplo del adolescente con diabetes tipo 1 que se perforó el lóbulo de la oreja usando simbólicamente como piercing la propia jeringa de insulina; también llama la atención la decisión en cualquier edad y sexo de los tatuajes que deciden aplicarse como desahogo por el dolor de la pérdida de un ser querido. Sería deseable que, como en otros países del mundo, quienes realizan estas prácticas estén capacitados, con conocimientos de la anatomía de la zona a tratar, así como de las medidas indispensables para evitar procesos infecciosos locales o la transmisión de enfermedades como las hepatitis B o C, el virus de la inmunodeficiencia humana, el virus del papiloma humano y la tuberculosis, entre otras muchas, ya que tanto pearcings como tatuajes son procedimientos invasivos. Sin duda, la remoción de tatuajes o el tratamiento de las complicaciones de éstos y de los piercings son considerablemente más costosos, económica y estéticamente, que su aplicación.

REFERENCIAS Queloides 1. Habif TP et al.: Skin disease. Diagnosis and treatment. 2ª ed. Elsevier Mosby, 2005:400--403. 2. Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP: Dermatology. 1ª ed. Mosby, 2003:1531--1535. 3. Odom RB, James WD, Berger TG, Andrews: Diseases of the skin. 9ª ed. W. B. Saunders, 2000:762--764. 4. Bermueller C et al.: Auricular keloids: treatment and results. Eur Arch Otorhinolaryngol 2010;267(4):575--580. 5. Kim DY, Kim ES, Eo SR et al.: A surgical approach for earlobe keloid: keloid fillet flap. Plast Reconstr Surg 2004;113: 1668–1674. 6. Stashower ME: Successful treatment of earlobe keloids with imiquimod after tangential shave excision. Dermatol Surg 2006;32:380–386. 7. Agrawal K, Panda KN, Arumugam A: An inexpensive self--fabricated pressure clip for the ear lobe. Br J Plast Surg 1998;51:121–123. 8. Carbajosa J: Queloides del lóbulo de la oreja. Tratamiento con compresión externa. Dermatología Rev Mex 1992;36(6): 366--368. 9. Carbajosa J: Efectos indeseables de la aplicación de piercings y tatuajes. Dermatología Rev Mex 2009;53:219--224.

11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. 19. 20.

Tatuajes, piercings y extensiones 21. 10. Chimenos KE, Batlle TI, Velásquez RS, García CT et al.:

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Capítulo

20

Metodología diagnóstica auricular

EL VALOR DE LA BIOPSIA DE PIEL EN EL DIAGNÓSTICO DE LAS OTODERMIAS

La biopsia de piel y mucosas es uno de los exámenes complementarios más valiosos con que se cuenta; es insustituible en el estudio de los tumores para precisar la estirpe histológica y valorar, a su vez, si el tumor ha sido extirpado en su totalidad. Poder determinar el tipo de células presentes en el infiltrado es muchas veces una clave diagnóstica de gran importancia. Así, la presencia de un infiltrado liquenoide o perivascular rico en células plasmáticas hace pensar inmediatamente en la posibilidad de una enfermedad por espiroquetas, como la sífilis. La combinación de granulomas perianexiales e histiocitos espumosos hace pensar en la posibilidad de lepra (figura 20--2). Un denso infiltrado inflamatorio perivascular e intersticial, superficial y profundo, rico en eosinófilos y con infiltración del panículo adiposo es sugestiva de una larva migratoria. El diagnóstico por patrones histológicos de las enfermedades inflamatorias de la piel, tal como fue esquematizado por A. Bernard Ackerman, ayuda a reconocer algunos patrones bastante específicos para ciertas enfermedades. El examen microscópico de la piel tiene sus limitaciones, ya que en numerosas dermatosis el cuadro microscópico es de “compatible con”; sin embargo, puede contribuir a excluir un diagnóstico importante o de gravedad, como una micosis fungoide de una psoriasis, o puede ayudar a iniciar un manejo de manera empírica mientras se afina un diagnóstico para no retrasar el manejo de entidades dermatológicas incapacitantes. Como con cualquier método diagnóstico, se puede hablar de la biopsia de piel en términos de sensibilidad y especificidad. La especificidad puede ser muy alta en padecimientos como el molusco contagioso, o muy baja, como en la leishmaniasis de larga evolución (figura 20--3).

Minerva Gómez Flores, Maira Herz Ruelas, Julio César Salas Alanís

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En la mayoría de las dermatosis de la oreja el diagnóstico clínico será suficiente para valorar el inicio terapéutico; sin embargo, en algunos casos será necesaria la toma de biopsia de piel para corroborar la impresión clínica. La piel auricular es del todo asequible para ser muestreada con el mínimo de equipo quirúrgico, tiempo, costos operativos y riesgos, lo que es realizable de manera ambulatoria (figura 20--1).1

Figura 20--1. Sitio usual de toma de biopsia en borde libre del hélix.

229

230

Atlas práctico de otodermias

A

(Capítulo 20)

B

Figura 20--2. A. La biopsia de piel, baluarte imprescindible del diagnóstico de lepra. B. Lepra, reto diagnóstico en histopatología.

Otro ejemplo podría ser la sospecha de infiltración linfocítica de Jessner en cara y oídos. El clínico relatará del paciente una o varias lesiones en forma de placas o nódulos eritematosos con fotoexacerbación, de curso crónico, con exacerbaciones y remisiones. Histopatológicamente se observa un infiltrado perivascular y, en ocasiones, perianexial, superficial y profundo, sin cambios epidérmicos ni afectación de la basal. La inmuno-

Figura 20--3. Leishmaniasis auricular.

fluorescencia es negativa y no se encuentran depósitos de mucina en la dermis (figura 20--4). La sensibilidad del método se considera alta cuando se habla de paracoccidioidomicosis (levaduras esporuladas “en timón de barco”, fáciles de identificar) o baja en las esporotricosis (levaduras pequeñas, solitarias, difíciles de identificar). La biopsia de piel puede ser sugestiva, compatible o diagnóstica de una enfermedad. Se dice que una biopsia es sugestiva de una enfermedad si el patrón histológico coincide con lo descrito para dicha enfermedad, aun en ausencia de esa posibilidad en los ojos del clínico, como en el caso de la Tinea incognito (figura 20--5).

Figura 20--4. Leishmaniasis crónica y bajas sensibilidad y especificidad diagnósticas.

Metodología diagnóstica auricular

A

C

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B

D

E

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 20--5. A. Lupus eritematoso. B. Biopsia auricular en paciente con fotodermatosis en estudio: ¿infiltración linfocítica de Jessner o lupus eritematoso? C, D. Tinea incognita. E. Melanoma auricular.

Se usa el término “compatible” cuando el patrón histológico observado coincide con una de las posibilidades clínicas planteadas. El término “diagnóstico” se usa cuando se identifican características típicas y específicas del padecimiento, y es entonces cuando se alcanza la máxima certeza. Es necesaria la cooperación del clínico en suministrar suficiente información al patólogo, con una historia clínica concisa pero completa, señalar la edad del paciente, el tiempo de evolución y cuál es el diagnóstico o los diagnósticos presuntivos. Esto permite al dermatopatólogo descartar alguno de ellos y siempre tener en mente que numerosos diagnósticos son de correlación clinicopatológica. Al obtener una muestra de piel para analizarla en el microscopio de luz, electrónico o de inmunofluorescencia, también pueden realizarse cultivos a partir de la muestra cuando la situación lo amerite, como en los casos de micetomas, micosis profundas o tuberculosis cutánea. Asimismo, existen otros estudios que pueden realizarse a partir de la biopsia cutánea, como son, por ejemplo, los estudios de reacción en cadena de la poli-

merasa para la detección de agentes infecciosos y los estudios de rearreglo génico y citometría de flujo en casos de linfomas o seudolinfomas cutáneos.2 El ejercicio actual de la medicina exige contar con reportes anatomopatológicos, que constituyen un documento médico legal, así como con consentimientos informados firmados por el paciente antes del procedimiento, en los que se explican los posibles riesgos y complicaciones, como el sangrado del sitio de la biopsia, dolor, reacción al anestésico, infecciones, dehiscencia o cicatrización anormal. A muchos pacientes les tranquiliza y les da confianza que su médico lleve a cabo este procedimiento, pues sienten que se investiga a fondo, sobre todo cuando padecen alguna dermatosis crónica, como psoriasis o liquen plano. En los casos en que el diagnóstico clínico es evidente no está indicado tomar una biopsia, excepto con propósitos académicos o de investigación, o en aquellos en que el paciente insista en que se efectúe este examen. En dermatosis agudas es recomendable hacerlo durante las primeras 24 horas de la aparición de las lesio-

232

Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 20) indicadas en la mayoría de las dermatosis inflamatorias, como psoriasis o dermatitis por contacto. A pesar de que la mayoría de las biopsias de piel son procesadas exitosamente con fijación en formol y tinción con hematoxilina y eosina, ocasionalmente se requiere de tinciones especiales y ciertas técnicas específicas en su procesamiento para la realización de un diagnóstico dermatopatológico y el manejo clínico. La tinción de rutina de hematoxilina y eosina no identifica todos los componentes tisulares, así que en ciertos padecimientos inflamatorios, infecciosos o neoplásicos se puede llegar a requerir algunas tinciones especiales. Ejemplos de ellas son la de Fitte--Faraco en casos de lepra, cristal violeta o tioflavina T en amiloidosis o Whartin--Starry en la enfermedad de Lyme o la angiomatosis bacilar.4,5 En ocasiones es necesario identificar células y sustancias en las secciones tisulares, y esto se logra utilizando la especificidad de una unión antígeno--anticuerpo.

nes, y de preferencia en áreas sin tratamiento. Si existe polimorfismo o diferentes estadios, se recomienda obtenerla de cada uno de los estadios o repetir el estudio si el resultado histológico no concuerda con la impresión clínica, pues pueden requerirse varias biopsias antes de encontrar los hallazgos típicos de la enfermedad en cuestión. El tipo de biopsia que se elige depende del diagnóstico presuntivo; por ejemplo, en las lesiones superficiales la biopsia puede tomarse por sacabocado o por rasurado. Una biopsia excisional en huso es aconsejable en las lesiones pigmentadas atípicas,3 o cuando se requiere evaluar bordes quirúrgicos o decidir la complementación diagnóstica con estudios como inmunohistoquímica, como el caso del melanoma en la concha auricular de la figura 20--5 E. En dermatosis granulomatosas o paniculitis la biopsia debe ser tomada con bisturí alcanzando el tejido adiposo, ya que se trata de padecimientos profundos. Las biopsias en sacabocado están

A

D

B

C

E Figura 20--6. A, B, C. Melanoma. D, E. Lupus e inmunofluorescencia directa.

Metodología diagnóstica auricular Anticuerpos disponibles comercialmente son expuestos a ciertos constituyentes celulares, y éstos, cuando son aplicados en solución a una sección del tejido, se unirán específicamente a esos constituyentes. El anticuerpo unido se une en un paso posterior a un colorante que puede verse a través del microscopio de luz. A esta técnica se le llama inmunohistoquímica; es útil en tumores atípicos, así como en infiltrados inflamatorios seudolinfomatosos.6 Asimismo, la inmunofluorescencia directa es un tipo específico de tinción de inmunohistoquímica que es utilizada para detectar la presencia de inmunoglobulinas y complemento en la piel. Un panel de anticuerpos marcados con fluoresceína--isotiocianato dirigidos contra IgG, IgM, IgA, fibrina y C3, es aplicado a secciones congeladas de tejido fresco, que son examinados bajo microscopia de fluorescencia; esta técnica es extremadamente útil en enfermedades ampollosas autoinmunitarias, vasculitis, amiloidosis, lupus eritematoso (figura 20--6 D y E) y liquen plano, entre otros.7 En conclusión, tratándose de enfermedades cutáneas del área auricular, la disponibilidad y el fácil acceso de la piel hacen de la biopsia y el estudio histológico de la misma un arma muy importante para el diagnóstico de patologías de diversa índole, y muy en particular de las otodermatosis.

233

Figura 20--7. Carcinoma basocelular de hélix. Imagen clínica.

dos criterios bien definidos: la vascularización y la pigmentación, los cuales reciben diferentes denominaciones de acuerdo a la forma que adopten. Carcinoma basocelular no pigmentado

DERMATOSCOPIA

Blanca Carlos Ortega Hay tres tipos de tumores en la oreja:

El CBC no pigmentado o con escaso pigmento representa entre 80 y 90% de los CBC en la raza caucásica; las estructuras dermatoscópicas vasculares se manifiestan como telangiectasias arboriformes: son vasos habitualmente gruesos, ramificados y bien definidos. Los vasos de gran calibre son especialmente frecuentes en

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1. Carcinoma basocelular. 2. Nevo intradérmico. 3. Melanoma.

Carcinoma basocelular La dermatoscopia es utilizada frecuentemente en la práctica clínica rutinaria para el diagnóstico del carcinoma basocelular (CBC), y representa una de las aplicaciones más comunes en esta herramienta diagnóstica. El carcinoma basocelular es el más frecuente de los tumores malignos de la piel y de todos los cánceres que pueden afectar al ser humano. Su prevalencia aumenta con la exposición solar y después de los 40 años de edad. A la dermatoscopia el CBC se caracteriza por presentar

Figura 20--8. Vasos arborizantes de gran calibre y glóbulo azul gris.

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 20)

CBC nodulares, y precisan un mayor aporte vascular. Otra forma de presentación son los vasos o telangiectasias finas, cortas o truncadas. Estas estructuras se correlacionan histopatológicamente con la presencia de vasos sanguíneos dilatados en la superficie tumoral, por lo que se presentan siempre con bordes nítidos y enfocados. Carcinoma basocelular pigmentado Al tratarse de una lesión no melanocítica la ausencia de red de pigmento es un dato de gran valor para el diagnóstico del carcinoma basocelular; sin embargo, su hallazgo no excluye su diagnóstico; inclusive se ha descrito la presencia de la red en casi 3% de los CBC. Además de la falta de la red de pigmento, es imprescindible la presencia de uno de los seis siguientes hallazgos que forman la pigmentación de este tumor: 1. Las áreas en hoja de arce; se encuentran generalmente en la periferia del tumor y se manifiestan como proyecciones o extensiones bulbosas marrón o azul grisáceo. Constituyen un hallazgo altamente específico y, por lo tanto, patognomónico. Histológicamente se correlacionan con crecimiento tumoral nodular intensamente pigmentado localizado en la dermis superficial de los bordes del tumor, y son producto del acúmulo de pigmento melánico y de la presencia de melanocitos hiperplásicos. 2. Los grandes nidos ovoides azul--gris son estructuras de bordes generalmente poco nítidos y con coloración homogénea. Se correlacionan con agregados tumorales esféricos localizados a diferentes niveles de la dermis, determinando el color y la nitidez de la lesión.

Figura 20--10. Hipopigmentación central y glóbulos en la periferia.

3. Los múltiples glóbulos azul--gris consisten en estructuras ovaladas azul--gris de diámetro inferior a los grandes nidos ovoides y tienen el mismo origen que éstos; pueden estar agregados, y constituyen la forma inicial de la pigmentación del CBC. Deben distinguirse de los glóbulos marrones presentes en las lesiones melanocíticas. 4. Las áreas “en rueda de carro” son un criterio muy específico. Consisten en proyecciones radiales bien circunscritas de tonalidad marrón o azul--gris que confluyen en un eje central más oscuro. Corresponden histológicamente a nidos tumorales de crecimiento en cordones con un centro hiperpigmentado. 5. La ulceración es un área mal limitada con superficie brillante por pérdida epidérmica focal que expone la dermis papilar. Son únicas o múltiples, de diferente tamaño, de color rojo, azul o negro, y no están asociadas a historia de trauma. 6. Las telangiectasias arboriformes o cortas son vasos dilatados y perfectamente enfocados; también se encuentran en los CBC pigmentados, pero con menos frecuencia. 7. Es importante considerar que en México el carcinoma basocelular pigmentado se presenta en alrededor de 40% de todos los casos; por lo tanto, el patrón de pigmentación predomina sobre el patrón vascular.

Nevo intradérmico

Figura 20--9. Imagen clínica.

La dermatoscopia ha incrementado la habilidad de los dermatólogos para el diagnóstico de melanoma y de la diferenciación de los distintos tipos de nevos.

Metodología diagnóstica auricular

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Figura 20--11. Glóbulos de diferente tamaño y forma circular u oval de color marrón y negro.

El término nevos melanocíticos comprende un grupo heterogéneo de proliferaciones melanocíticas benignas con diferentes características epidemiológicas, clínicas, dermatoscópicas e histopatológicas. En el amplio espectro de neoplasias melanocíticas es posible distinguir dos categorías principales: los nevos melanocíticos congénitos (NMC) y los nevos melanocíticos adquiridos (NMA). Estos últimos constituyen un grupo heterogéneo que comprende los nevos de unión, compuestos e intradérmicos, el nevo de Clark y el nevo de Spitz. Los NMA pueden variar significativamente en número, color, tamaño y características clínicas. El nevo melanocítico intradérmico es una lesión elevada (en forma de cúpula, sésil o polipoide) de forma redonda u ovalada con ausencia (total o casi total) de una red de pigmento; asimismo, los vasos “en coma” se encuentran frecuentemente. A veces están presentes algunos anexos foliculares en la superficie de los nevos intradérmicos. La distinción entre los diferentes tipos de nevos melanocíticos se basa en la evaluación de seis patrones morfológicos principales: en empedrado, globular, reticular, en estallido, de estrellas y el patrón azul homogéneo. Estos patrones pueden manifestarse también en el melanoma; los nevos presentan de manera característica una simetría en color y estructuras, mientras que el melanoma a menudo muestra asimetría en ambos. En los nevos la pigmentación muestra seis formas distintas de distribución: S Pigmentación uniforme (pigmentación homogénea de un solo color). S Hiperpigmentación central (un foco central de área pigmentada).

235

Figura 20--12. Imagen clínica

S Hipopigmentación central (un foco central de área clara). S Hiperpigmentación excéntrica (un foco periférico de área oscura). S Hipopigmentación excéntrica (un foco periférico de área clara). S Hiperpigmentación/hipopigmentación multifocal (distribución de focos de áreas oscuras y claras en zonas o parches). En comparación con el examen clínico a simple vista, la dermatoscopia optimiza significativamente el diagnóstico y el tratamiento de los nevos melanocíticos.

Melanoma El aspecto clínico y dermatoscópico del melanoma maligno depende del subtipo de tumor, su localización, el grado de pigmentación, la existencia de un nevo melanocítico previo y la historia de progresión tumoral. Se denomina melanoma nodular (MN) al melanoma invasivo de crecimiento vertical en ausencia de crecimiento radial. Debe distinguirse el MN y el componente nodular que puede llegar a desarrollarse en un melanoma de extensión superficial. El MN representa 14% de los melanomas invasivos y 56% de los melanomas gruesos. Clínicamente el melanoma nodular se presenta habitualmente como un nódulo de crecimiento rápido y en ocasiones ulcerado.

Aspectos dermatoscópicos El examen dermatoscópico del melanoma nodular se caracteriza por presentar criterios comunes de melano-

236

Atlas práctico de otodermias

Figura 20--13. Nódulo azul--blanco ulcerado.

mas gruesos, como la presencia de varios colores: negro, marrón claro y oscuro, azul, gris, rojo y blanco; el velo blanco--azul, definido como un área irregular, sin estructura, de pigmentación azul confluente cubierta por una película blanca opalescente en vidrio esmerilado, no suele ocupar toda la lesión y habitualmente corresponde a zonas sobreelevadas del tumor. Se correlaciona histológicamente con áreas de fibrosis con un mayor o menor número de melanófagos, a una epidermis acantósica con hipergranulosis focal sobre una capa de melanocitos muy pigmentados en la dermis. El signo del velo se presenta en casi 80% de los melanomas gruesos y en 20% de los melanomas delgados. La presencia del patrón vascular atípico se manifiesta por vasos puntiformes distribuidos de manera irregular, vasos irregulares o glóbulos rojos mal definidos. Es muy útil en el diagnóstico del melanoma amelánico, y probablemente se deban a la expresión de la angiogénesis del melanoma.

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(Capítulo 20)

Figura 20--14. Velo azul--gris: área irregular sin estructura, pigmentación azul confluente cubierta por una fina película blanca.

En estas lesiones nodulares no se observan criterios propios del crecimiento radial o diseminación pagetoide, como las proyecciones radiales, puntos/glóbulos negros y múltiples puntos grises, así como tampoco los que se presentan en melanomas finos, como la red de pigmento y fases de regresión temprana (áreas blancas/ fibrosis y azules/melanosis) y múltiples puntos grises. Desde la introducción de la dermatoscopia como herramienta exploratoria en dermatología el diagnóstico de lesiones pigmentadas ha mejorado en forma importante, la diferenciación entre lesiones benignas y malignas ha sido mucho más fácil y los procedimientos quirúrgicos innecesarios han sido evitados; asimismo, sin duda el mejor avance de esta técnica es el diagnóstico precoz de pequeñas o grandes lesiones pigmentadas de índole grave, como el melanoma. 6. Diego L, Buys J, Lara TCO, Ortiz HC: Interpretación básica de inmunohistoquímica. Características generales de diversos anticuerpos y su localización celular y subcelular. Patología Rev Latinoamericana 2007;45:3. 7. Kathleen M, Bajar DM: Vesiculobullous disorders in dermatology secrets. 2ª ed. 2009:68.

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Melanoma Nevo intradérmico

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 20)

Capítulo

21

Tratamientos misceláneos

HIPERPLASIA ANGIOLINFOIDE CON EOSINOFILIA

de Kimura (tumor vascular, eosinofilia periférica y linfadenopatía), la cual se consideraba un granuloma anormal con proliferación de tejido linfoide, mas en la actualidad son dos entidades distintas. Las etiologías asociadas son hiperestrogenismo, nefropatías, picaduras de insectos, hipersensibilidad a Candida albicans y toxoide tetánico, traumatismos y sitios de vacunación, es decir, lo que pueda generar una reacción vascular inflamatoria secundaria (figura 21--1).

Rosa María Ponce Olivera, Andrés Tirado Sánchez La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (HAE) corresponde a una dermatosis vascular rara de causa desconocida, crónica. Fue descrita por Wells y Whinster en 1969; la consideraron un estado tardío de la enfermedad

Sinonimia Granuloma piógeno atípico, granuloma seudopiógeno, nódulo angiomatoso inflamatorio, hemangioma epitelioide, hemangioma histiocitoide, angioplasia papular, hemangioma arteriovenoso, proliferación vascular atípica.

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Morfología Presenta neoformaciones de aspecto papular, nodular y angiomatoso en la piel y el tejido celular subcutáneo de la cabeza y el cuello, donde se presenta este caso con localización auricular (concha y área retroauricular), la que es una localización bastante común. Muestra pápulas agrupadas, purpúricas, múltiples, o nódulos subcutáneos de superficie suave y, eventualmente, con erosión, úlcera o hemorragia. Puede ser asintomática o presentar prurito, ardor o dolor. Afecta a ambos sexos, en su mayoría a mujeres en su tercera y cuarta décadas de la vida.

Histopatología Se caracteriza por la proliferación de vasos sanguíneos en la dermis, células endoteliales prominentes asocia-

Figura 21--1. Reacción vascular inflamatoria secundaria.

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Atlas práctico de otodermias

das con intenso infiltrado inflamatorio de linfocitos, histiocitos y numerosos eosinófilos.

Diagnóstico diferencial S S S S S S S S

Granuloma piógeno. Angioma. Hemangioendotelioma maligno. Granuloma por picadura de insectos. Linfocitoma. Granuloma facial. Angiosarcoma. Enfermedad de Kimura.

Tratamiento Esteroides sistémicos e intralesionales. Extirpación quirúrgica. Electrocauterización. Criocirugía. Radioterapia (carcinogénica). Isotretinoína oral. Indometacina. Láser ablativo de dióxido de carbono. Láser de argón (cicatrices e hiperpigmentación). Láser de colorante pulsado activado con lámpara de flash. S Pentoxifilina. S S S S S S S S S S

Debe recordarse que la patología es benigna y que en ocasiones se reportan remisiones espontáneas; en otros casos es crónica y recurrente luego de cualquiera de las terapias mencionadas, mas no tiene potencial maligno.

TRATAMIENTO DEL CÁNCER AURICULAR CON RADIOTERAPIA

Rosa María Ponce Olivera, Andrés Tirado Sánchez, Pablo Campos Macías La radioterapia es un tratamiento importante en pacientes seleccionados con cáncer de piel en las orejas. Se obtienen excelentes tasas de control tumoral, con buen resultado cosmético, complicaciones poco frecuentes y preservación funcional con los modernos equipos y las

(Capítulo 21) técnicas de radioterapia. La elección de la técnica se determina por el tamaño, el espesor y la localización anatómica a nivel de ambas estructuras auriculares (figura 21--2). Las técnicas actualmente más extendidas para el tratamiento del cáncer de piel son la radioterapia externa con electrones de acelerador lineal y la braquiterapia de alta tasa de dosis. El tratamiento quirúrgico sigue siendo en la actualidad la forma de elección primaria para los carcinomas de piel no melanoma, ya que permite el control histopatológico de la pieza resecada. Las técnicas de control de márgenes de modo intraoperatorio aumentan las posibilidades de extirpación completa del tumor. Sin embargo, cuando esto no es posible se emplean otros métodos; uno de ellos es la radioterapia fraccionada, la cual se indica en los pacientes en los que la cirugía no será tolerada o los tumores en los que los resultados funcionales y cosméticos serán mejores al radiar. Siempre es necesario el estudio histopatológico previo que identifica el tipo de carcinoma y la diferenciación del mismo. Una de las desventajas del uso de este método es la recurrencia de los tumores. Otra más es la radiodermitis circundante cuando ésta es agresiva. Asimismo, acudir a varias sesiones para realizársela y el costo, que es elevado más allá de una cirugía. Sin embargo, en sitios inoperables o donde una cirugía es mutilante es una excelente alternativa. La radioterapia se puede realizar cuando se presenta metástasis, siempre que se haya dejado el margen adecuado de 6 mm, recomendado para tener 95% de curación. También es útil como adyuvante en el posoperatorio luego de resecciones incompletas (que no admitan una nueva cirugía) o en tumores con factores de mal pronóstico (infiltración perineural). Está contraindicada en la variedad adenoide y en el carcinoma verrugoso una dosis total de 6 000 cGy, fraccionada en dosis diarias de 200 a 500 cGy. Se ilustra un caso de carcinoma epidermoide ulcerado en la concha auricular, al inicio y posterior al tratamiento cinco días por semana con radioterapia radical con electrones de 6 MeV con bolus de 1 cm y dosis total administrada de 7 000 cGy con fracciones de 200 a través de acelerador lineal de alta energía. Indicaciones en carcinoma primario no tratado: 1. 2. 3. 4.

Paciente adulto mayor. Grandes carcinomas de extensión superficial. Pacientes con cicatrización queloide. Afección en la que la cirugía dañaría la comisura labial o al nervio facial. 5. Pacientes inoperables o que rechazan tratamiento quirúrgico, o con cierto riesgo anestésico.

Tratamientos misceláneos

A

B

D

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C

E

Figura 21--2. A, B, C. Carcinoma epidermoide antes y después de radiación. D, E. Carcinoma basocelular ulcerado antes y después de radiación.

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6. Pacientes inoperables, donde sólo se usa como paliativo. Terapia coadyuvante para casos de carcinoma epidermoide: 1. Recurrente. 2. Residual. 3. Metástasis regionales.

Caso: pericondritis posradiación Las afecciones secundarias a radioterapia incluyen dermatosis agudas y crónicas. Las radiodermatitis o radiodermitis son las lesiones ocasionadas en la piel por las radiaciones ionizantes (figura 21--3).

Presentación clínica Las radiodermatitis casi siempre pueden diagnosticarse fácilmente por medio de correlación clínico--patológica; la severidad depende de la exposición y de la dosis total acumulada en las zonas afectadas. Los cambios por radiodermatitis aguda pueden resolverse rápidamente, pero casi siempre desarrollan de manera inevitable diversos grados de atrofia, alteraciones pigmentarias y telangiectasias. Por su apariencia clínica pueden dividirse, igual que ocurre con la división clínica de las quemaduras, en tres grados de afección: 1. Radiodermatitis de primer grado. En las primeras horas posteriores a la exposición aparece eritema, y entre el tercer y el sexto días el eritema puede incrementarse o transformarse en tonalidades violáceas y acompañarse de edema, inflamación

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 21) das en los vasos sanguíneos, con edema endotelial, alteraciones de la luz y trombosis. La radionecrosis ocurre generalmente después de un año de haberse suspendido la radioterapia, incluso con piel íntegra, y es precipitada por trauma o infecciones. Hallazgos histopatológicos Debido a la afectación profunda de las capas de la piel por la penetración de la radiación ionizante, incluso en las fases agudas existen cambios cutáneos que incluyen desorden de los queratinocitos del epitelio, que muestran núcleos picnóticos, citoplasma pálido y aumento del número de mitosis de la capa basal, así como edema abundante de la capa basal. La dermis presenta abundante infiltrado inflamatorio mixto con edema, fragmentación de colágena y fibras elásticas, así como hemorragia y capilares dilatados y neoformados. Si la afección involucra áreas cartilaginosas existe degeneración hialina del cartílago con intenso infiltrado inflamatorio neutrofílico y linfocitario, e incluso necrosis cartilaginosa (figura 21--4). Diagnóstico diferencial Es menester realizar el diagnóstico diferencial con entidades que pueden afectar la anatomía de la oreja, como la condrodermatitis nodular, la policondritis recidivante, el carcinoma epidermoide, el lupus vulgar, lesiones traumáticas y secundarias a cambios vasculares. Tratamiento

Figura 21--3. Aspecto de una radiodermitis auricular; al detectarse los cambios tempranamente iniciar manejo con ácido hialurónico tópico y férula ótica de apoyo al dormir.

franca y prurito; hay pérdida de los anexos cutáneos, descamación y cambios con hiperpigmentación temporal. 2. Radiodermatitis de segundo grado. Eritema con vesículas y exulceraciones con líquido serosanguinolento. Esta reacción puede persistir por semanas y acompañarse de hiperpigmentación. 3. Radiodermatitis de tercer grado. Aparece después de grandes dosis acumulativas de radioterapia. Está caracterizada por edema, ampollas, necrosis y ulceración. Puede incluir tejidos profundos, cartílago, músculo o fascia. La mayor parte de las veces las lesiones severas son causadas por las alteraciones produci-

Hay pocas medidas que modifican la historia natural de la enfermedad si no se interrumpe la radioterapia. El trauma asociado, el calor, el frío extremo y la infección causan empeoramiento de las lesiones y ulceración con necrosis. Los cuidados generales, cremas emolientes en caso de no haber exulceraciones, aseo gentil e incluso uso de esteroides suaves si no hay infección se han postulado como alternativas. El mejor manejo es el conservador para evitar complicaciones y para la identificación oportuna de complicaciones.

AURICULOPUNTURA Ezequiel Pérez Rendón

Generalidades La acupuntura auricular es un método terapéutico único en la cual la aurícula es utilizada para diagnosticar y tra-

Tratamientos misceláneos

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Figura 21--5. El conducto auditivo externo en todo su conjunto, y su magnífica representación como feto invertido.

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Figura 21--4. Histopatología habitual de una otodermia por radiodermatitis.

tar enfermedades. La acupuntura auricular tiene una historia muy larga y considerable en China; data desde los periodos de guerra (400--500 a.C.); sin embargo, el conocimiento de este procedimiento ha sido escondido y no se le puso mucha atención hasta antes de que fuera fundada la República Popular de China en 1949. Su rápido desarrollo comenzó al final del decenio de 1950, y desde entonces la auriculoterapia ha atraído más la atención. Un reporte de amigdalitis aguda satisfactoriamente tratada con auriculoterapia fue publicado en China en 1956, despertando el interés de los investigadores médicos. Al mismo tiempo, el francés Nogier hizo mención de la relación estrecha entre la estructura del pabellón auricular y los órganos internos, proponiendo una ilustración en la oreja con la “imagen de feto invertido”, basado en los puntos dolorosos en su práctica clínica (figura 21--5). Esta ilustración de puntos fue introducida por XiaoLin en el Shanghai Journal of Tradicional Chinese Medicine, inspirando a colegas practicantes de TCM, y se incrementó el fervor para investigar este método tera-

péutico único. En 1959 Xu Zou Lin reportó 225 casos tratados con auriculoterapia y propuso 15 puntos de estimulación auricular nuevos. A mediados del decenio de 1960 el número de puntos había excedido el centenar. En el decenio de 1970 el desarrollo de este método alcanzó su primer pico, de acuerdo a estadísticas, incrementándose a más de 700 puntos y reportando más de 150 enfermedades efectivamente tratadas. El diagnóstico auricular también tuvo un gran progreso en esta época. Además, un gran número de monografías fueron publicadas, como Er Zhen Liao Fa (Terapia auricular), escrita por trabajadores médicos en el Instituto de la Academia de Ciencias Chino, y Er Zhen (Acupuntura auricular) (figura 21--6), escrita por Wang Zhong. En este periodo la acupuntura auricular se difundió muy rápidamente en Francia, Alemania, Japón, Estados Unidos, etc. En el decenio de 1980 la estandarización del método y su estudio terapéutico experimental fueron enfatizados. En la década anterior la nomenclatura y la localización de puntos auriculares fue un desorden, poniendo en riesgo el intercambio académico. Para satisfacer su rápido desarrollo se fundaron un gran número de institutos de auriculoterapia. En 1987 la OMS y su oficina regional del Pacífico Oeste sostuvieron en Seúl, Corea, la 3ª Reunión Regional de Trabajo de la OMS en la Estandarización y Nomenclatura de la Acupuntura. En esta reunión la nomenclatura y la localización de los puntos auriculares fueron estandarizadas con base en el plan propuesto por la Asociación China de Acupuntura

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 21)

Figura 21--6. El macrosistema corporal representado en los meridianos del microsistema auricular y sus puntos específicos.

y Moxibustión, decretándose de forma canónica e internacional. El pabellón auricular sobre el cual se aplica la terapia auricular o auriculoterapia está incluido en los sistemas energéticos del organismo como microsistema, posible de diferenciar del macrosistema de la acupuntura, y así la clasificación que propone R. A. Dale es la siguiente: S El macrosistema de la acupuntura corresponde al sistema clásico de los meridianos, formados por cadenas de puntos. S Los microsistemas de la acupuntura corresponden a diferentes zonas del cuerpo (oreja, pie, mano, lengua, cráneo, etc.) en las que es factible encontrar representaciones de todo el organismo (somatotopias). Se entiende por somatotopia la representación de todo el cuerpo en un órgano en particular. En neurología es conocida la representación del cuerpo en el cerebro, específicamente en lo que se definió como área 4 de Brodman. En términos de medicina energética, Paul Nogier, en el decenio de 1950, utilizó varias hipótesis para describir ese tipo de representaciones. Finalmente, a partir de las representaciones utilizadas por diferentes culturas para aliviar o curar la neuralgia del nervio ciático

propuso una somatotopia que representa en diferentes zonas de la oreja un feto dentro del seno materno. En esa imagen el lóbulo de la oreja corresponde a la cabeza del feto y la zona de la raíz superior del antihélix a los pies (figura 21--5). Posteriormente, en el decenio de 1970 se hicieron en China otras somatotopias. El pabellón auricular se constituye entonces en un microsistema de diagnóstico y terapéutico a partir del cual es posible inducir modulación para lograr equilibrio energético sobre el macrosistema (el conjunto de meridianos con sus puntos respectivos) (figura 21--6).

Auriculoterapia y dolor Uno de los efectos más notables en la auriculoterapia es suprimir el dolor en cualquier parte del cuerpo y combatir el estrés, provocando el surgimiento de las endorfinas y polipéptidos endógenos del cuerpo humano, que son las partículas cerebrales que provocan sensación de bienestar general. Estos tratamientos tan sencillos constituyen verdaderas terapias de medicina interna, pues influyen en órganos tan importantes como el corazón, el riñón, el bazo y hasta el mismo hígado. La auriculoterapia cumple también con una gran función que es el ideal de cualquier médico: curar sin dañar;

Tratamientos misceláneos prácticamente no tiene ningún efecto secundario y lo único que hay que cuidar es el momento en que se aplica en mujeres en etapa de gestación y que no haya lesiones previas ni infecciones en el pabellón auricular. Es muy eficaz también para contrarrestar los efectos negativos en la salud, a saber, la ira que afecta al hígado, la melancolía y la tristeza que afectan a los pulmones y el corazón, la alegría excesiva o la hipertensión que afectan al corazón, el miedo, el temor o el pánico que afecta a los riñones y la preocupación y los pensamientos obsesivos que afectan al bazo. Muchas de estas emociones se convertirán en calor y fuego si no se les trata a tiempo. Ventajas de la auriculoterapia S S S S S S

Es de fácil manejo. Se obtienen resultados buenos y rápidos. Tiene pocas contraindicaciones. Es económica. Es valiosa para el diagnóstico de las enfermedades. Se puede aplicar como medida terapéutica y preventiva.

Contraindicaciones en la auriculoterapia

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Como todo tratamiento, existen ciertas contraindicaciones para el uso de esta terapéutica: S Ser cuidadoso en el caso de mujeres embarazadas. Debido a los fenómenos de redistribución de flujo se pueden generar alteraciones que pudieran interferir con el embarazo, adelantando el mismo o produciendo un daño importante en el feto. S Pacientes graves o en casos serios de anemia. Estos pacientes tienen alterada su fuente energética y determinan que no sean susceptibles de tratamiento. S Personas con muy baja energía y mucha debilidad (primero hay que moxar para restablecer la calidad energética del cuerpo). S En caso de excoriaciones, inflamaciones u otras lesiones en la oreja.

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variaciones de los biorritmos (ciclos de energía que afectan a las personas de una manera repetida y constante). Para hacer un diagnóstico correcto debe llevarse a cabo la inspección visual con mucho cuidado y atención. Puede resultar útil el uso de un lente de aumento o una lupa. Se deben examinar ambas orejas a fin de observar minuciosamente la existencia de alteraciones en el color de la piel, donde pueden aparecer pequeñas zonas pálidas o enrojecidas, manchas o deformaciones como pápulas, granos, escamas en la piel, etc.

Aplicaciones de la auriculoterapia En el pabellón auricular se pueden tratar muchas enfermedades (figura 21--7): S Cardiovasculares: hipertensión, dolor de angina, arritmias, taquicardia. S Respiratorias: asma, tos, alergias, gripe, bronquitis, hipo. S Sistema digestivo: gastritis, constipación, reflujo, estreñimiento, colitis. S Neuropsiquiátricas: epilepsia, déficit de atención, depresión, psicosis. S Endocrinas: hipertiroidismo, impotencia, frigidez, diabetes. S Sistema nervioso: ansiedad, insomnio, migraña, cefalea, ciática, estrés, epilepsia. S Genitourinarias: pielonefritis, incontinencia urinaria. S Dermatológicas: dermatitis, herpes zoster, insolación, urticaria. S Oftalmológicas: tinnitus, vértigo, mareo, laringitis, rinitis alérgica, tonsilitis. S Sistema musculosquelético: dolores en extremidades, cuello, columna, etc. S Ginecología: menstruación irregular, dolor de senos, dismenorrea. S Adicciones: control de peso, tabaquismo, alcoholismo, etc.

TERAPIA FOTODINÁMICA Diagnóstico por la oreja Cada región del pabellón auricular corresponde a una región específica del cuerpo (figura 21--7). En particular, cada región está representada en la oreja en su actividad fisiológica. Cualquier estímulo en el pabellón auricular puede influir en las variaciones fisiológicas y las

Adriana Aguilar Donis, Javier Ruiz Ávila, Carlos Guillén Barona, Carlos Serra Guillén Desde su descripción por Kennedy y col. en 1990 la terapia fotodinámica ha demostrado ser una opción segu-

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 21)

Dedo de pie Talón

Corriente de viento

Ano

Rodilla Tobillo Dedo Cadera

Shenmen Yang de hígado Páncreas y vesícula biliar

Descenso de presión arterial Cuello de útero Genital interno Anexos

Punta de oreja

Nervio occipital menor

Estreñimiento Simpático

Muñeca

Fiebre

AbdomenGlúteos

Hélix 1

Vértebra lumbosacra

Punto pancreatitis

Uretra

Riñón Intestino delgado

Hélix 2

Hígado

Duodeno

Recto

Centro de oreja Vértebra Estómago Hombro torácica Boca Cardias Esófago Pecho

Hélix 3 Tiroides

Bazo

Punto de trago Punto de sed Nariz externa Punto del hambre Glándula suprarrenal

Pulmón Tráquea

Nariz interna

Cuello Hélix 4

Clavícula Tronco cerebral

Punto para nefritis

Frente

Ojo 1

Temporal Ojo 2 Maxilar Testículo

Ovarios

Hígado

Punto para hipertensión Lóbulo anterior

Ojo

Mejilla

Amígdala

Línea para descender presión arterial Bazo Pulmón Raíz media de oreja

Dientes

Ánimo Oído interno

Subcórtex

Lengua

Raíz superior de oreja

Punto para hipertensión Corazón Punto de antitrago Glándula de secreción interna

Borde central Triple calentador

Occipital

Próstata Vejiga Uréter Intestino grueso Abdomen central Apéndice

Punto de órgano corazón

Corazón Vértebra cervical

Genitales externos

Pelvis Ciático

Punto para insomnio

Riñón

Raíz inferior de oreja Hígado

Figura 21--7. La sorprendente correlación de los biorritmos y la representación auricular de todos los aparatos y sistemas, por demás trascendente para diagnósticos de auriculopuntura.

ra y efectiva para el tratamiento de lesiones tanto benignas como malignas. La terapia fotodinámica se basa en la activación de un fotosensibilizador en tejido neoplásico o displásico por luz visible en la presencia de oxígeno; esto genera la producción de radicales libres y especies reactivas de oxígeno, para estimular la destrucción tumoral. Los agentes más usados en dermatología para la terapia fotodinámica son el ácido aminolevulínico (ALA) y el metil 5--ALA (MAL).

La administración exógena de ALA aumenta la concentración intracelular de protoporfirina IX (PpIX), la cual es un fotosensibilizador endógeno; la ventaja es que estas concentraciones son metabolizadas dentro de 48 horas, evitando así la fototoxicidad prolongada. La acumulación de la protoporfirina IX en tumores al parecer resulta de un aumento en la penetración de ALA por la epidermis anormal y por la acumulación intracelular de células en proliferación, las cuales tienen carencias

Tratamientos misceláneos

247

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Figura 21--8. Dos pacientes tratados con terapia fotodinámica con ALA por enfermedad de Bowen en el hélix. Se muestran los óptimos resultados desde la segunda semana postratamiento.

relativas de hierro, dando citotoxicidad tumoral directa. El tiempo de aplicación del ALA antes de la exposición varía de 3 a 48 h, siendo de 4 a 6 horas lo más utilizado. Se puede activar con diferentes fuentes de luz, láser, arcos de xenón, LED, etc. (figura 21--8). La mayoría utilizan el espectro de la luz roja para aumentar la penetración, por el pico de absorción máximo de la PpIX en 630 nm. Sin embargo, la luz azul con picos de 410 nm y varias lámparas con picos de 505, 540 y 580 nm también son utilizadas. Sus principales usos abarcan queratosis actínicas; son diferentes porcentajes desde 66 hasta 100% de resolución después de uno a seis tratamientos; este porcentaje no es dependiente de la concentración del ALA a 10 o 30%. Entre los factores que influyen en la respuesta están el grado de queratosis, la localización, ya que en regiones acrales hay menor respuesta en comparación con la cara (44% acrales vs. 91% faciales). Se han hecho

estudios comparativos con el 5--fluorouracilo y con la crioterapia, observándose resultados casi idénticos con el 5--FU, de 73% de resolución. La confirmación histopatológica en áreas sin lesiones clínicas fue realizada por Calzavara--Pinton, encontrando enfermedad persistente en 3 de 17 sitios aparentemente sin lesión. La tasa de recurrencias de 24 a 36 meses fue de 10%. En la enfermedad de Bowen se utiliza sobre todo cuando hay lesiones múltiples y grandes. La tasa de éxito es cercana a 88%. Los resultados son similares a la crioterapia o el 5--FU, pero con mejores resultados cosméticos y menos efectos adversos. Se ilustra en la figura 21--8 con los casos de masculinos de 67 y 72 años con una lesión localizada en el pabellón auricular, con tiempos de evolución entre dos y tres años, biopsiadas y con resultado histopatológico de enfermedad de Bowen. Se realizaron dos sesiones de TFD--MAL, con excelente respuesta. Tras

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 21)

un año de seguimiento las lesiones permanecieron curadas. El carcinoma basocelular superficial es otra indicación para su uso, con buenas tasas de éxito; sin embargo, los estudios demuestran que no se recomienda para el carcinoma basocelular nodular. También ha demostrado eficacia para tratar verrugas virales recalcitrantes, acné inflamatorio y comedoniano, psoriasis y linfomas cutáneos. Se ha utilizado en series pequeñas en queilitis actínica, condilomas acuminados, queratoacantomas, liquen escleroso y escleroderma. Hay reportes aislados en epidermodisplasia verruciforme, hirsutismo, liquen plano y nevo sebáceo. No se recomienda para metástasis o melanoma.

Entre sus efectos adversos más importantes está el dolor, que probablemente sea por estimulación nerviosa o por destrucción del tejido. Se puede observar eritema y edema dentro de los primeros días, con erosiones, formación de costra y recuperación en dos a seis semanas. A diferencia de la crioterapia o el 5--FU, la ulceración es muy rara. Se han reportado hipopigmentación e hiperpigmentación, depilación permanente, cicatrices y un potencial riesgo de carcinogenicidad. No ha habido reportes de fotosensibilidad generalizada porque se ha visto que el ALA se depura del cuerpo en 24 h después de su inducción. Las contraindicaciones para el uso de terapia fotodinámica es tener porfiria, alergias o fotoalergias a alguno de los componentes.

REFERENCIAS

Auriculopuntura

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Capítulo

22

Casos clínicos otodérmicos

CASO CLÍNICO 1

68 y vimentina. El tratamiento consistió en escisión quirúrgica, que fue resolutiva.

Preguntas

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Rosa María Gutiérrez Vidrio, Ivonne Arellano Mendoza, Eduardo David Poletti

1. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? 2. La tendencia exofítica, friable y de rápido crecimiento ¿es su característica más connotativa? 3. ¿Qué probabilidades tiene de recidivar luego de la cirugía? 4. ¿Es la cabeza su localización más común? 5. ¿Qué potencial tiene para metastatizar?

Acude paciente femenino de 76 años de edad con tumor de crecimiento rápido en los precedentes tres meses, con tumoración sangrante en meses que mide menos de 1 cm de diámetro, y es asintomática. Se extirpó bajo la sospecha de carcinoma basocelular o granuloma piógeno. En función de su morfología y coloración rojiza los restantes diagnósticos diferenciales clínicos que se plantearon fueron: carcinoma espinocelular, sarcoma de Kaposi, hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia, melanoma amelanótico, fibrohistiocitoma maligno, carcinoma de células de Merkel y otros sarcomas. A la exploración física se observó un tumor solitario de pequeño tamaño, menor de 2.2 cm, friable, con tendencia a ulcerarse, exofítico, rojo brillante, lobulado y asimétrico (figura 22--1). Por histopatología era de aspecto anaplásico con epidermis ulcerada y costra fibrinoleucocitaria subyacente. En dermis se identificó una proliferación constituida por haces de células fusiformes de disposición vertical con moderada atipia citológica y numerosas mitosis (figura 22--2). En algunos segmentos mostraba focos similares a queloide. Se efectuaron técnicas de inmunohistoquímica para demostrar citoqueratina, vimentina, S100, CD 68, HMB 45 y actina musculosquelética, observándose positividad en las células descritas para CD

Figura 22--1. Caso clínico en estudio. Complemente con preguntas que se adjuntan.

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 22) to en un patrón vagamente estoriforme junto con células gigantes y células poligonales eosinófilas. El diagnóstico es siempre de exclusión, y deben diferenciarse mediante inmunohistoquímica de otros tumores fusocelulares, como carcinomas epidermoides, melanomas, leiomiosarcomas o dermatofibrosarcoma protuberans, entre otros. La morfología de las lesiones es muy variada, pudiendo recordar a diversos tumores que aparecen en la misma localización con mayor frecuencia, como carcinomas basocelulares o epidermoides. Incluso se ha descrito una variante pigmentada, en la que la pigmentación se debe a la ingesta y posterior degradación de eritrocitos por parte de las células neoplásicas, lo que conduce a la acumulación de hemosiderina en su citoplasma. Esta variante puede ser confundida tanto clínica como histológicamente con el melanoma. Por ello es muy complicado realizar el diagnóstico antes del estudio histológico. El pronóstico en general es bueno, se cree que por la rapidez del diagnóstico y la localización superficial de la tumoración. No obstante, puede haber recidivas, que varían de 5 a 16% y suelen deberse a una resección incompleta de la lesión. Se han descrito algunos casos de metástasis, sobre todo ganglionares, pero también a distancia, aunque es una complicación muy rara.

Figura 22--2. Histopatología de fibroxantoma atípico auricular escindido.

Impresión diagnóstica Fibroxantoma atípico auricular El fibroxantoma atípico es un tumor de histogénesis incierta considerado por la mayoría de los autores como la variante superficial del histiocitoma fibroso maligno, tumor poco frecuente con marcado pleomorfismo y con un curso usualmente benigno, y como él derivaría de un progenitor mesenquimatoso pobremente diferenciado que se puede diferenciar hacia línea histiocítica o fibroblástica. Generalmente se manifiesta como un nódulo solitario en zonas de daño actínico de personas mayores, aunque con menor frecuencia puede afectar al tronco y a los miembros de personas jóvenes. Histológicamente todos los casos presentan un predominio fusocelular, dispues-

CASO CLÍNICO 2

Eduardo David Poletti, Adameck Abrahám Hernández Collazo, Priscilla Denise Zepeda López Masculino de 62 años de edad que ha presentado en los últimos 14 meses episodios recurrentes y autolimitados de oligoartritis migratoria asimétrica de las articulaciones de rodilla y tobillo. Tres meses después se adicionó dermatosis pruriginosa iniciada en ambos oídos, hasta extenderse por toda la piel cabelluda. Relató episodios intermitentes de cervicalgia y lumbalgia de ritmo mixto, esta última irradiada a glúteos y la cara posterior del muslo izquierdo. No presentaba afección articular a otro nivel. Recibió por vía tópica diversos corticosteroides solos y combinados con clioquinol y ácido salicílico de baja y mediana potencia (mometasona, betametasona, hidrocortisona, ácido salicílico), tacrolimus, pimecrolimus, champús con alquitrán de hulla, alantoína y sulfuro de selenio; por vía sistémica diclofe-

Casos clínicos otodérmicos

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naco 150 mg/día, hidroxizina de 25 a 50 mg/día y desde hace un mes se encuentra en tratamiento además con deflazacort 12 mg/día por persistencia de artritis de tobillo derecho, sin mejoría de las lesiones cutáneas de la cabeza, pero con mayor movilidad de las articulaciones. El paciente no recuerda ningún antecedente infeccioso en él o en sus familiares, ni exudación uretral precedente al inicio de los síntomas. Como antecedente patológico de interés presenta diabetes mellitus tipo 2 que trata con dos tabletas diarias de glibenclamida. De ocupación mesero, consume alcohol diariamente (de una a dos copas de ron), tabaquismo positivo, negando el consumo de otras drogas. Usa el teléfono celular en promedio de tres a cuatro horas cada día. Se expone al sol un promedio mínimo de una hora por día en sus traslados a su hogar. No comentó antecedentes familiares de dermatitis atópica, reumatismo inflamatorio, psoriasis ni gota úrica. En la exploración física se detectó dermatosis diseminada a la cabeza y el cuello, afectando en la primera zonas temporoparietales y extendiéndose hacia la totalidad de ambos pabellones auriculares, sus espacios retroauriculares y preauriculares (sin respetar la línea de demarcación del pelo) y la parte superior de las caras laterales del cuello. Es bilateral y simétrica, constituida por placas eritematoescamosas, de disposición coalescente, bordes bien delimitados e infiltrados, con escamas gruesas, de aspecto yesoso, algunas de ellas plateadas, acompañadas de costras, exulceraciones lineales y costras serohemáticas (figura 22--3). La exploración ungueal evidenció depresiones puntiformes, onicodistro-

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fia, onicólisis y manchas amarillentas en cuando menos cuatro láminas ungueales. La exploración articular mostró limitación funcional en el tobillo derecho. En la exploración de la columna se encontró limitación en los últimos grados de rotación en la columna cervical (rotación hasta 70_). Como hallazgos de laboratorio importantes presentó elevación de los reactantes de fase aguda (velocidad de sedimentación globular de 35 mm/h en la primera hora y proteína C reactiva de 22 mg/L), ácido úrico de 7.6 mg/dL, glucosa, urea, creatinina, biometría hemática, pruebas de función hepática, renal y examen general de orina normales. Dos determinaciones de factor reumatoide fueron negativas. En la radiografía simple de tobillo sólo se apreció aumento de partes blandas. No se detectaron erosiones, pinzamiento articular o destrucción ósea. Por histopatología se detectó hiperqueratosis paraqueratósica, hipogranulosis y acantosis, además de leucocitos polimorfonucleares apoptósicos que formaban microabscesos de Munro--Sabouraud. En la unión dermoepidérmica las papilas se mostraron dilatadas y exhibían papilomatosis. En dermis superior se visualizaron infiltrados polimorfonucleares dispuestos en áreas perivasculares (figura 22--4).

Preguntas 1. ¿Cuál es la entidad papuloescamosa más viable como diagnóstico del paciente? 2. ¿Cuáles son los diagnósticos diferenciales compatibles con el caso?

Figura 22--3. Tres iconografías del enfermo con dermatosis papuloescamosa crónica, recalcitrante, de alta expresividad en aurículas, que se acompañó de signos y síntomas articulares un ungueales.

252

Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 22)

Figura 22--4. Histopatología relatada para el caso No. 2.

3. ¿Tiene relación la dermatosis con sus molestias articulares?, ¿y con las alteraciones en las uñas? 4. ¿Qué oligoartritis asimétrica intermitente de predominio en grandes articulaciones se puede asociar con trastornos en la piel de los pabellones auriculares? 5. ¿Tienen influencia en la evolución de este padecimiento el tabaquismo, el alcoholismo o el uso de medicamentos hipoglucemiantes, las asoleadas o el frecuente uso del teléfono celular? 6. ¿Qué valor diagnóstico mostró la biopsia de piel realizada? 7. ¿Como interpretar los hallazgos en radiografía o del ácido úrico? 8. ¿Requiere cultivo de uñas o tratamiento para onicomicosis? 9. ¿Cuál es su tratamiento ideal? 10. ¿Cuál es el pronóstico para esta otodermia?

Impresión diagnóstica Enfermedad psoriásica, psoriasis con espondiloartritis y afección ungueal Lo relevante del caso fue la coexistencia de molestias en piel y articulaciones, que permitieron integrar un solo padecimiento. La oligoartritis se pudo catalogar como intermitente, de más de seis semanas de evolución (afectación articular de dos a tres articulaciones periféricas, sucesiva repetición de episodios agudos de inflamación articular, monoarticular o poliarticular, de forma recurrente y con episodios intercríticos con una completa resolución sintomática).

El paciente presentó oligoartritis de miembros inferiores y raquialgia inflamatoria con sacroileítis bilateral asimétrica (afectación axial), con lo que se puede clasificar dentro del grupo de las espondiloartropatías, cumpliendo asimismo criterios para artropatía psoriásica (CASPAR: patología articular periférica y vertebral, psoriasis y factor reumatoide negativo). Con estos datos y la expresiva afección cutánea en cabeza se estableció el diagnóstico de espondiloartritis psoriásica. La edad de comienzo de la artritis es entre la cuarta y la quinta décadas de la vida, presentándose de forma aguda en la mitad de los casos. Menos de 15% de los casos se presentan antes de las lesiones cutáneas y habitualmente no guardan relación el grado de intensidad inflamatoria en piel y la afectación articular. Se ha agrupado en cinco categorías: 1. Asimétrica de pequeñas articulaciones (70% de los casos). 2. Poliartritis simétrica. 3. Daño de articulaciones acrodistales. 4. Artritis mutilante. 5. Espondilitis anquilosante (5% de los casos). El daño ungueal lo padecen hasta 50% de los enfermos, y es casi constante en las formas artropáticas. Puede constituir un signo aislado o bien servir de clave diagnóstica de psoriasis atípicas. No existen lesiones patognomónicas, pero sí lesiones más características. La psoriasis es concebida como enfermedad sistémica (enfermedad psoriásica), inflamatoria, crónica, que afecta entre 1 y 2% de la población, con dos picos de edad de inicio que podrían representar diversas formas de la enfermedad; se caracteriza por su gran heterogeneidad clínica, con periodos de remisión y exacerbación. La prevalencia de artritis en los pacientes con pso-

Casos clínicos otodérmicos riasis se estima en 7%, aunque probablemente sea mayor. La morbilidad de la psoriasis grave es por sí sola significativa y justifica el mejor tratamiento disponible; hoy día se ha identificado perfectamente la comorbilidad relacionada con la presencia del síndrome metabólico: obesidad abdominal, presencia de dislipidemia aterogénica, hipertensión arterial, resistencia a la insulina con o sin intolerancia a la glucosa y un estado proinflamatorio y protrombótico como principal factor de riesgo de enfermedad cardiovascular, que globalmente se estima que constituye la causa de 30% de todas las muertes. Es responsabilidad del médico orientar al paciente con psoriasis a que mejore sus hábitos de vida (obesidad, tabaquismo, ingesta enólica, dieta no mediterránea, posible déficit de ácido fólico, etc.), identificando a los pacientes que tienen un mayor riesgo de comorbilidades (paciente joven con enfermedad grave) y remitiéndolos al especialista competente para el tratamiento farmacológico de lesiones inflamatorias en esqueleto y articulaciones, dislipidemia, diabetes, hipertensión, comorbilidad psicológica o las manifestaciones de aterosclerosis, si ya se han presentado.

CASO CLÍNICO 3

253

lóbulo del oído derecho de 2 a 3 cm, no dolorosa, de crecimiento gradual, sin afección en el resto del pabellón auricular ni en el cuerpo. Negó historia de piquete de mosco o traumatismo a ese nivel. Se identificó en oído derecho, a nivel del lóbulo y el trago auriculares, una extensa placa eritematovinosa, gruesa, indurada, indolora, mal demarcable (figura 22--5). No se percibieron linfadenomegalias. Por histopatología la tinción de hematoxilina–eosina identificó granulomas epitelioides bien organizados, rodeados de linfocitos (figura 22--6).

Preguntas 1. ¿Qué otras posibilidades diagnósticas deberán considerarse por el tiempo de evolución y la morfología de las lesiones? 2. ¿Qué protozoario puede identificarse a través de la imagen mostrada, improntas y/o cultivo? 3. ¿Qué probabilidad existe de diseminación al resto del cuerpo? 4. ¿Qué zonas del cuerpo podrán mostrar lesiones ulcerodestructivas años después? 5. ¿Qué examen procede cuando la histopatología no es definitiva?

Impresión diagnóstica

Víctor Javier Leal Ascencio, Eduardo David Poletti

Leishmaniasias lupoidea Es causada por más de 20 especies de Leishmania, protozoo transmitido por la picadura de un díptero hema-

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Mujer de 60 años originaria de Villahermosa, Tabasco, que relató dos meses de evolución de placa indurada en

Figura 22--5. Caso clínico No. 3.

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Atlas práctico de otodermias

Figura 22--6. Biopsia en la que destaca infiltrado inflamatorio difuso en la dermis con histiocitis, en cuyo citoplasma hay cuerpos redondeados basófilos (amastigotes o cuerpos de Leishman--Donovan) teñidos metacromáticamente con Giemsa.

tófago hembra, del género Phlebotomus en Europa y Lutzomyia en América. Hay tres formas de la enfermedad: cutánea, mucocutánea y visceral. La forma cutánea, con una incidencia de 300 000 nuevos casos al año, es causada por las siguientes especies: L. major, que produce lesiones únicas o múltiples autorresolutivas, dejando a veces cicatrices inestéticas; es más frecuente en áreas rurales y afecta a todas las edades; L. tropica, que suele causar lesiones más crónicas y graves, con recidivas y dificultad para responder al tratamiento; es más frecuente en áreas urbanas y afecta a todas las edades; L. aethiopica y L. amazonensis causan formas difusas, y se observan en pacientes inmunodeprimidos L. donovani y L. infantum. La leishmaniasis cutánea aguda o húmeda tiene un periodo de incubación corto, desde pocas semanas hasta meses (en promedio menos de cuatro). Comienza por una pápula eritematosa y desarrolla un nódulo indoloro, a veces ligeramente pruriginoso, que se ulcera precozmente, con signos inflamatorios. Predomina en las áreas expuestas, a nivel facial y particularmente en oídos (40 a 80%) y las extremidades (25%). El tamaño aproximado está entre 0.5 y 6 cm. A veces las lesiones crecen, adaptando formas clínicas diversas: eccematoide, en placa, hiperqueratósica-verrugosa, zosteriforme, erisipeloide, esporotricoide y, como el caso ilustrado en este capítulo, de tipo lupoide. El diagnóstico parasitológico consiste en la demostración de los amastigotes (cuerpos de Leishman--Donovan) en el tejido biopsiado o en el frotis del material obtenido del fondo de la lesión, y de promastigotes en

(Capítulo 22) el cultivo. En el estudio histopatológico se observa un infiltrado inflamatorio difuso en la dermis con histiocitos, linfocitos, plasmáticas, eosinófilos y en ocasiones neutrófilos, células epiteliales y gigantes multinucleares tipo Langhans. Con hematoxilina y eosina en el citoplasma de los histiocitos se aprecian cuerpos redondeados basófilos (amastigotes o cuerpos de Leishman--Donovan), que se tiñen metacromáticamente con Giemsa. De acuerdo al periodo evolutivo, se observan en los elementos poco evolucionados más histiocitos llenos de cuerpos de Leishman--Donovan; en etapas tardías el aspecto es tuberculoide y los cuerpos de Leishman--Donovan son escasos. En la leishmaniasis cutánea no tienen utilidad los estudios serológicos, debido al bajo número de anticuerpos. La identificación de la especie de Leishmania se obtiene por métodos bioquímicos (electroforesis de isoenzimas), anticuerpos monoclonales o moleculares (sondas DNA). La reacción en cadena de la polimerasa (PCR) es un método de alta sensibilidad para la detección de parásitos, sobre todo en las formas más evolucionadas con escasos parásitos; sin embargo, puede detectar falsos positivos.

CASOS CLÍNICOS 4 A Y B

Roberto Arenas Guzmán, Eduardo Cervantes Gutiérrez

Caso A Masculino de 42 años de edad con infiltración difusa en el rostro, más acentuada a nivel del pabellón auricular, donde la piel se percibe lisa, brillante y turgente (suculenta). Nótese en particular la dermatosis como se expresa a nivel del oído. Ha presentado anhidrosis de manos y pies, así como disestesias y parestesias. Afirma que en el último año ha tenido pérdida progresiva de cejas, pestañas y vello corporal. Negó rinitis crónica, epistaxis, disfonía o deformación del área nasal (figura 22--7). En la biopsia de piel y a la tinción de Ziehl--Neelsen se aprecian bacilos aislados y formando globias (figura 22--8).

Caso B Femenino de 16 años de edad originaria de Puerto Vallarta, Jalisco, con seis meses de evolución presentando

Casos clínicos otodérmicos

255

Preguntas 1. ¿Qué tipo de enfermedad granulomatosa padecen ambos pacientes? 2. ¿Cuál es el examen de utilidad y rápido acceso realizable en oídos? 3. ¿Con qué frecuencia se afectan los pabellones auriculares en estos padecimientos? 4. ¿Qué valor tiene la biopsia realizada directamente a nivel de la piel de las orejas? 5. ¿Qué signos dermatológicos son los más comunes para sospechar esta entidad? Respuestas a los casos clínicos 4 A y B Figura 22--7. Caso clínico No. 4 A.

dermatosis diseminada a la cabeza (región facial y de ambos pabellones auriculares) y tronco, sobre todo en su cara anterior. La dermatosis estaba constituida por numerosas placas anulares y ovales, de tamaños variables (desde 2 hasta 7 cm de diámetro), las más de ellas coalescentes, infiltradas, con hipoestesia y anestesia, y en algunas tendencia a la apariencia de piel indemne, dejando zonas atróficas. El rostro se aprecia abotagado de manera uniforme, con piel lisa y turgente (figura 22--9). En la biopsia de piel destacó la presencia de macrófagos espumosos abundantes y algunos linfocitos alrededor del músculo erector del pelo, con vasos sanguíneos edematosos (figura 22--10).

Caso A: lepra lepromatosa nodular. Caso B: lepra tuberculoide fija. Comentarios La enfermedad de Hansen es un padecimiento infectocontagioso crónico causado por Mycobacterium leprae con manifestaciones en piel y nervios periféricos; hay trastornos sensoriales, motores y tróficos. Afecta a cualquier raza, predomina en los varones y constituye un problema de salud pública. La lepra es propia de países tropicales pobres. Se ha demostrado susceptibilidad relacionada con el gen NRAMP1, que se encuentra en el cromosoma 6. La clasificación se basa en dos tipos polares fundamentales: lepromatoso y tuberculoide, y en dos grupos de casos inestables: indeterminados y dimorfos. Los fenómenos agudos en casos interpolares se conocen como reacción tipo I (de reversión y de degradación) y en lepromatosos como reacción tipo II.

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Lepra lepromatosa Es del tipo progresivo, sistémico e infectante. El estudio bacteriológico muestra bacilos. La intradermorreacción con lepromina o reacción de Mitsuda es negativa, y en la biopsia hay células vacuoladas de Virchow. Se divide en dos formas clínicas: nodular y difusa.

Lepra lepromatosa nodular

Figura 22--8. Histopatología del caso No. 4--B.

Se caracteriza por la presencia de nódulos que pueden ir precedidos de lesiones circunscritas, como manchas eritematosas o hipocrómicas, o placas infiltradas. Predominan en las regiones supraciliar e interciliar, las me-

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Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 22)

Figura 22--9. Imagen del caso clínico No. 4--B que muestra dermatosis diseminada, destacando lo visto en cabeza (cara, oídos).

jillas, la nariz, los pabellones auriculares, el tronco, las nalgas y las extremidades; respetan la piel cabelluda y los pliegues.

Lepra lepromatosa difusa o lepra de Lucio y Latapí Se caracteriza por infiltración difusa generalizada con piel lisa, brillante y turgente muy notoria en los pabellones auriculares. Puede observarse alopecia de cejas, pestañas y vello corporal. En las cejas empieza de afuera hacia adentro y es más intensa en casos difusos. Hay rinitis crónica, con epistaxis frecuentes, y perforación del tabique cartilaginoso que produce deformación nasal en silla de montar.

En la lepra lepromatosa es posible que sobrevenga reacción leprosa, que se manifiesta por síntomas generales, neurales, viscerales y cutáneos (eritema nudoso). El diagnóstico se confirma con una baciloscopia de mucosa nasal o linfa de lóbulo de la oreja que muestra bacilos ácido--alcohol resistentes. En la biopsia se encuentran células de Virchow llenas de bacilos.

Lepra tuberculoide Se caracteriza por una placa de márgenes bien definidos, eritematosa e hipopigmentada, con induración más marcada en la periferia. El número de lesiones es variable, y oscila entre una y cuatro lesiones. El caso relatado fue excepcional, dados la extensión y el número de lesiones. El diagnóstico lo plantea fundamentalmente la histología, en la que se aprecian granulomas de tipo tubercu-

Casos clínicos otodérmicos

257

Figura 22--10. Histopatología del caso No. 4--B.

loide, pero en este caso con una predilección perineural y perianexial. Se puede distinguir por la pérdida de sensibilidad térmica, táctil y dolorosa, y por la positividad de la prueba de Mitsuda. El mejor tratamiento es la combinación de diaminodifenilsulfona (DDS), rifampicina y clofazimina. Se pueden utilizar perfloxacina, ofloxacina, levofloxacina, minociclina y claritromicina. En caso de reacción leprosa se usará talidomida.

CASO CLÍNICO 5

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Alberto de la Fuente García, Jorge Ocampo Candiani, Víctor Javier Leal Ascencio

Figura 22--11. Vista de perfil, con acercamiento de la afección en oído.

Dos casos clínicos similares

Evolución: con resolución de dermatosis a las dos semanas, sin recidiva.

Caso A

Caso B

Femenino de 21 años de edad, estudiante, cuyo motivo de consulta fue dermatosis localizada en la cabeza (oído). Inicia dos meses antes de la consulta tras recibir traumatismo en el oído izquierdo (balón) (figura 22--11). Posteriormente a las dos semanas presenta aumento de volumen en el pabellón auricular izquierdo, no doloroso y fluctuante, motivo por el cual acude. Manejo: punción más drenaje: líquido serohemático de predominio sérico, esteroides intralesionales (triamcinolona 4 mg/cc) y compresión posterior a drenaje y esteroides.

Masculino de 40 años de edad, con 10 días de evolución, placa con edema, eritema leve, aumento de volumen y deformidad, dolor en el pabellón auricular derecho. A la exploración física se detectó lesión que afecta 50% de la porción superior de la oreja derecha, hacia las fosas triangular y escafoides, de tipo fluctuante y dolorosa. La aspiración por punción permitió la extracción de un fluido seroso amarillento, que se acumuló en forma rápida adquiriendo consistencia quística (figura 22--12). Fue de inicio súbito sin traumatismo aparente y no ha presentado fiebre, herida central por incisión previa.

258

Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 22)

Figura 22--12. Paciente visto de frente y de perfil, y acercamiento con foco en la fosa triangular del oído.

Respuesta en ambos casos: seudoquistes auriculares (quiste intracartilaginoso, seudoquiste endocondral, condromalacia quística).

Preguntas 1. ¿Cuál de las siguientes es su complicación más común: reacumulación de fluido, extensión quística hacia antihélix, condritis pseudomónica, condritis no infecciosa, engrosamiento auricular o deformación “en orejas de coliflor”?

2. ¿Cuál es actualmente la conducta terapéutica más aconsejada? 3. ¿Es útil la remoción quirúrgica de la pared anterior del quiste? 4. ¿Cómo se alteran los glicosaminoglicanos en ese segmento auricular? 5. Al ser una lesión formada en la cavidad intracartilaginosa, ¿es defecto del primer arco branquial o se origina por trauma repetitivo? El denominado seudoquiste auricular (la cavidad quística intracartilaginosa contiene mucina, con cartílago parcialmente degenerado, y no se halla revestida por

Figura 22--13. Secuencia del tratamiento queloideo: exéresis quirúrgica seguida de infiltración intralesional con esteroides de depósito.

Casos clínicos otodérmicos

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E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 22--14. Biopsia preoperatoria que identifica carcinoma espinocelular bien diferenciado.

epitelio) habitualmente es un nódulo asintomático y fluctuante en la porción superior del hélix, una entidad infrecuente que se presenta habitualmente como un nódulo asintomático, fluctuante y de pequeño tamaño (menor de 1 cm). Su localización suele ser la porción superior del hélix y sólo muy raramente es bilateral. En la mayoría de los casos no existen factores etiológicos claros que precedan a la aparición de la lesión. Se han postulado factores bioquímicos, embriológicos y traumáticos (uso prolongado de auriculares, teléfono celular, etc.). Este mismo factor traumático se encuentra en otros casos que se han desarrollado tras fracturas del cartílago auricular: uso de cascos para motocicleta y almohadas duras. Se han publicado varios casos en niños con dermatitis atópica intensa atribuidos al eritema y rascado continuos del pabellón auricular.

El factor traumático podría favorecer la aparición de zonas de necrosis isquémica del cartílago, que actuaría como desencadenante del proceso de degeneración hialina de éste. El tratamiento del seudoquiste auricular suele ser dificultoso por la elevada frecuencia de recidivas. Se han empleado los corticoides sistémicos e intralesionales sin resultados definitivos. La punción--evacuación o la incisión y drenaje simples del quiste suelen seguirse de una recidiva de la lesión a los pocos días de practicarse. Sin embargo, la aplicación de un vendaje compresivo sobre la oreja tras efectuarse el vaciamiento consigue la resolución completa del cuadro, con muy buenos resultados estéticos. Otros tratamientos empleados (extirpación simple, incisión--drenaje y curetaje de la cavidad, incisión--drenaje e inducción de fibrosis intracavitaria con agentes esclerosantes) deben ser reservados para los casos en los

260

Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 22)

Figura 22--15. El carcinoma espinocelular prediagnosticado con biopsia en el que se decidió tratamiento final con cirugía micrográfica de Mohs e injerto de piel, con sitio donador preauricular.

que la incisión y el drenaje del quiste, seguidos de la aplicación de un vendaje compresivo, no sean eficaces, ya que esta técnica es la que mejores resultados estéticos ofrece. El diagnóstico diferencial se plantea fundamentalmente con el hematoma pericondral y con el seroma auricular. El hematoma pericondral se diferencia del seudoquiste en que siempre es precedido por un antecedente traumático, presenta una localización extracondral y su contenido es hemático. El seroma sólo se distingue del seudoquiste por su localización extracondral.

CASOS CLÍNICOS 6: CASOS QUIRÚRGICOS

Myrna Alejandra Cardoza Torres, Jorge Ocampo Candiani

Caso A Femenina de 40 años de edad, casada, originaria y residente en Monterrey, N. L., de escolaridad primaria, ocupación ama de casa. Motivo de la consulta Inicia su padecimiento tres años antes de la consulta, con aparición de pápula eritematosa en la cara posterior

del lóbulo de la oreja, que progresivamente aumentó de tamaño hasta involucrar la totalidad de dicha estructura. El aspecto de la lesión le afecta emocionalmente. Diagnóstico Cicatriz queloide del lóbulo de la oreja. Manejo Escisión quirúrgica con aplicación ulterior de esteroides intralesionales (triamcinolona diluida) y compresión más silicona durante varios meses (figura 22--13).

Caso B Femenina de 70 años de edad originaria de Sabinas Hidalgo, N. L., con residencia permanente en Laredo, Texas. Ocupación: hogar. Motivo de la consulta Dermatosis localizada en la cabeza, en el pabellón auricular. Inició su padecimiento cuatro años antes, al notar neoformación en pabellón auricular derecho. Hace un año acudió con un médico particular, quien aplicó crioterapia, con evolución tórpida y con ulterior crecimiento de la lesión. Las lesiones recidivaron luego de tres meses de aplicado el tratamiento, motivo por el que se presenta a consulta. Abordaje diagnóstico Biopsia en sacabocados más estudio histopatológico.

Casos clínicos otodérmicos Diagnóstico presuntivo Carcinoma espinocelular vs. carcinoma basocelular. Carcinoma espinocelular bien diferenciado. Tratamien-

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261

to propuesto: cirugía de Mohs más injerto preauricular (figuras 22--14 y 22--15).

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262

Atlas práctico de otodermias

(Capítulo 22)

Índice alfabético

Números 5--fluorouracilo, 42, 113, 115, 127, 136, 140, 169, 247

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A aberración cromosómica, 157 Absidia, 89 acantólisis, 113 acantoma acantolítico, 114 de células claras, 114 grandes, 99 fisurado, 68, 79, 80 de la oreja, 67 acantosis, 80, 100, 108, 123, 251 con papilomatosis, 21 epidérmica, 35 nigricans, 20, 22 acetónido de triamcinolona, 118 aciclovir, 43 ácido 5--aminolevulínico, 113, 116, 246 dicloroacético, 201 fusídico, 44 gálico, 49 homogentísico, 21, 22 láctico, 113 mupirocínico, 44 propiónico, 42

salicílico, 32, 115, 250 úrico, 70, 80, 81, 251, 252 acitretina, 32, 113, 127 acné, 70, 123, 175, 221 comedoniano, 248 conglobata, 35 fulminans, 35 inflamatorio, 248 neonatal, 123 acrocordón, 103 acromegalia, 125 acroqueratosis verruciforme de Hopf, 112, 113 acrosclerosis, 61 adenitis, 77 adenocarcinoma, 22 ecrino, 204 gástrico, 151 adenopatía, 43, 110, 169 mediastínica, 79 satélite, 68 adrenalina, 85 afección ungueal, 252 agenesia, 160 renal, 5 agresión oxidativa, 19 alantoína, 250 albinismo, 136, 141, 161 oculocutáneo, 162 alcaptonuria, 21 alcohol, 15 alcoholismo, 87, 102, 162, 245, 252 alergia, 245, 248 263

alimentaria, 172 alopecia, 148, 225, 256 areata, 159 cicatricial, 150 neoplásica, 150 traumática, 226 triangular congénita, 108 alteración auditiva conductiva, 220 sensorial, 220 en la audición, 157 en la función renal, 157 epidérmica, 114 inmunitaria, 39 metabólica, 39 muscular, 105 ósea, 105 pigmentaria, 167, 241 tiroidea, 169 alveolitis alérgica extrínseca, 79 amibiasis, 92 amigdalitis aguda, 243 amiloidosis, 232, 233 amiodarona, 42 anemia, 60, 129 de Fanconi, 163 anfotericina B, 78, 90 angioblastoma, 53 angioedema, 167 angioendotelioma, 204 angioleiomioma, 120 angiolipoma, 118 angioma, 162, 240

264

Atlas práctico de otodermias

en penacho, 53 angiomatosis bacilar, 232 cutáneo--meningoespinal, 56 angioplasia papular, 239 angiosarcoma, 35, 54, 55, 148, 204, 240 clásico de Wilson--Jones, 147 cutáneo, 147 clásico, 147 anhidrosis, 159, 164, 254 anomalía dental, 174 renal, 103 vertebral, 103 anotia, 157, 158, 160 ansiedad, 245 aplasia cutis, 108 del pabellón, 15 arritmia, 245 arsénico, 136, 137, 141 artritis, 60, 80, 91, 251 aguda, 80 gotosa, 81 mutilante, 252 artrogriposis, 157 artropatía inflamatoria, 59 psoriásica, 252 artrosis, 81 asma, 28, 245 Aspergillus, 27, 28 flavus, 27 fumigatus, 27 niger, 27 ataque artrítico, 80 neural, 72 aterosclerosis, 253 atopia, 28 atresia, 157 anal, 103 del conducto auditivo, 15 ótica unilateral, 157 atriquia, 164 atrofia, 88 cerebral progresiva, 56 epidérmica, 52 perianal, 102 autoinmunidad, 19 azatioprina, 42, 60

(Índice alfabético)

B bacilo de Hansen, 71 barotraumatismo, 18 basalioma, 135, 136 benzoato de bencilo, 33 betametasona, 250 bifonazol, 26 blefarofima, 35 bleomicina, 116 Borrelia burgdorferi, 61, 152, 153 botriomicoma, 53 bromoderma, 92 bronquitis, 245 buftalmos, 159 bumetanida, 42 bupivacaína, 178 butenafina, 26

C calcificación auricular, 124, 125 cutánea, 124 de cartílagos auriculares, 124 distrófica, 41, 124 idiopática, 124 metastásica, 124 nodular auricular, 71 calcifilaxis, 86, 87 calcinosis auricular, 81 cutis, 18, 124 cálculo renal, 80 cáncer, 161 auricular, 240 basocelular, 138 nodular, 137 cutáneo, 135, 139, 143, 145, 161 de cabeza y cuello, 143 de mama metastásico, 150 de piel, 138, 141, 192, 199, 240 de pulmón metastásico, 150 esofágico metastásico, 151 Candida, 27, 28 albicans, 27 cantaridina, 115 carcinoma, 15, 177, 240

adenoideo quístico, 204 apocrino, 204 basocelular, 35, 71, 79, 88, 108, 111, 114, 115, 119, 121, 136, 137, 138, 139, 177, 201, 203, 204, 206, 233, 234, 248, 249, 250, 261 con metaplasia escamosa, 140 de diseminación superficial, 137 de la oreja, 205 esclerodermiforme, 138 no pigmentado, 233 nodular, 81, 207 pigmentado, 137, 234 primario, 204 recidivante, 204 basoescamoso, 140 colorrectal, 151 metastásico, 151 cuniculatum, 141 cutáneo, 135, 147 de Bowen, 119 de cabeza y cuello, 196 de cavidad oral de células escamosas, 151 de células basales, 97 morfeiforme, 150 de Merkel, 149, 249 escamosas, 140, 141 renales, 151 de cérvix, 152 de piel no melanoma, 240 de próstata, 81 en el hélix, 192 epidermoide, 78, 81, 88, 114, 119, 121, 126, 136, 137, 138, 139, 140, 141, 196, 203, 242, 250 in situ, 99 ulcerado, 240 espinocelular, 35, 71, 99, 114, 121, 192, 201, 204, 205, 249, 261 de la oreja, 177 metastásico, 71 inflamatorio, 151 metatípico, 140 microquístico anexial, 204

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Índice alfabético nasocelular, 136 pulmonar metastásico, 150 renal, 151 sebáceo, 204 verrugoso, 204, 205, 240 cardiopatía congénita, 160 catarata, 121, 159 cefalea, 245 cefalosporina, 226 celecoxib, 42 celulitis, 81, 86 cerebelitis, 43 cerumen impactado, 18 cervicalgia, 250 cetoacidosis, 90 cianosis, 16, 39 ciática, 245 cicatriz queloide, 74, 146, 225, 260 ciclofosfamida, 42 ciclopirox, 26 ciclopiroxolamina, 26 ciclosporina, 32, 42, 83, 92 A, 60, 174 cidofovir, 115, 116 cilindroma, 103, 204 cimetidina, 116 Cladophialophora, 69 claritromicina, 257 clioquinol, 250 clofazimina, 72, 257 clortalidona, 42 cloruro de zinc, 200, 201 coagulopatía de consumo, 53 transitoria, 52 Coccidioides immitis, 77 coccidioidomicosis, 74, 77 primaria cutánea, 77 pulmonar, 77 secundaria, 77 colitis, 245 ulcerativa, 91 crónica, 90 coloboma, 121, 159 comedón, 68 condiloma acuminado, 248 gigante de Buschke--Löwenstein, 141 condritis, 225, 226

auricular, 59, 60 bilateral, 59 del tracto respiratorio, 59 inflamatoria, 192 nasal, 59 no infecciosa, 258 pseudomónica, 258 supurativa, 192 condrocalcinosis, 81 condrodermatitis, 39 crónica, 68 nodular, 17, 67, 177, 242 crónica, 81 del antihélix, 60 del hélix, 60, 88 condromalacia quística, 109, 258 sistémica, 125 confluente, 21 congelación, 85, 86, 124, 125 conjuntivitis, 96 primaveral, 29 constipación, 245 crecimiento bacteriano, 113 tumoral nodular, 234 crioglobulinemia, 86 criptoftalmus, 157 criptorquidismo, 159 crisis convulsiva, 56, 105 cromoblastomicosis, 69 cuerno cutáneo, 114, 115

D daño actínico, 22, 55, 125, 161, 250 crónico, 69 por radiación ultravioleta, 162 renal, 80 solar, 88 tisular, 42 dapsona, 36, 42, 83 de Bloom, 163 déficit de ácido fólico, 253 nicotínico, 102 de atención, 245 de cortisol, 125 deflazacort, 251

265

deformación auricular, 174 deformidad esquelética, 122 nasal, 60, 159 degeneración hidrópica, 100 maligna, 113 deleción 4p--, 165 5p--, 165 Demodex, 35 depresión, 245 dermatitis, 48, 64, 245 acantolítica transitoria, 113 actínica crónica, 96 atópica, 28, 30, 47, 109, 251, 259 de contacto, 44 aerotransportada, 47 granulomatosa, 82 irritativa por cosméticos, 49 por contacto, 26, 28, 29, 31, 153, 232 por pañal, 29 seborreica, 25, 26, 28, 29, 30, 31, 32, 33, 35, 47, 113, 129 dermatofibroma, 120 dermatofibrosarcoma protuberans, 204, 250 dermatofitosis, 26 del pabellón auricular, 26 dermatomiositis, 32, 63 amiopática, 64 juvenil, 63 dermatosis, 15, 20, 29, 48, 102, 229, 251, 254, 255, 257 ampollosa IgA lineal, 167 crónica, 231 de la oreja, 229 eritematoescamosa crónica, 25 granulomatosa, 232 IgA lineal, 42 inflamatoria, 29, 141, 232 inmunobulosa, 39 neutrofílica, 90 pruriginosa, 43, 250 seca de Duncan, 20 vascular, 239 dermografismo, 172 sintomático, 172 dermopatía infiltrativa tiroidea, 123

266

Atlas práctico de otodermias

descompensación diabética, 90 desgarro, 17 del lóbulo de la oreja, 211 desmielinización, 159 desnutrición grave, 33 destrucción cartilaginosa, 18 ósea, 251 diabetes, 40, 245, 253 gestacional materna, 220 insípida, 129 mellitus, 15, 69, 87, 125, 251 diaminodifenilsulfona, 72, 74, 75, 257 diclofenaco, 250 dicloxacilina, 44 disfagia, 15 disfonía, 254 disfunción endocrina, 123 inmunitaria, 29 dislipidemia, 253 aterogénica, 253 dismenorrea, 245 dismorfia facial, 160 dismorfismo craneofacial, 159 dismorfogénesis vascular, 58 disostosis mandibulofacial, 220 displasia ectodérmica, 159 anhidrótica, 158 disqueratoma verrugoso, 113 disqueratosis congénita, 141 folicular aislada, 113 diverticulitis, 91 dolor de oído, 15 óseo, 128

E eccema, 35, 48 alérgico crónico, 39 por contacto, 30 de contacto, 48 irritativo, 39 por contacto, 44, 47 de contacto aerotransportado, 64 herpeticum, 39

(Índice alfabético) irritativo de contacto, 48 eclabión, 159 ectima, 86, 87 gangrenosa, 87, 92 ectodactilia, 157 ectropión, 159 edema, 32, 64, 172, 248 dérmico, 35 endotelial, 242 facial, 69, 167 palpebral, 64 periorbitario, 64 elastoidosis, 36 actínica senil, 36 elastosis perforans serpiginosa, 159 solar, 100 émbolo de colesterol, 86 embriopatía, 157 inducida por medicamentos, 160 retinoidea, 157, 160 endocrinopatía, 22 enfermedad ampollosa, 39 autoinmunitaria, 42, 233 inducida por fármacos, 167 no autoinmunitaria, 42 autoinmunitaria, 32 cardiovascular, 253 cutánea, 48, 233 de Addison, 124, 161 de Bloom, 161 de Bowen, 119, 136, 138, 204, 247 de Crohn, 70, 91 de Darier, 33, 112, 113, 123 de Dercum, 118 de Graves--Basedow, 123 de Hailey--Hailey, 113, 114 de Hansen, 18, 71, 255 de Hartnup, 97 de Heck, 115 de Kimura, 239, 240 de Lyme, 232 de Madelung, 118 de Paget extramamaria, 138, 204 de Wegener, 59 endocrinológica, 174 granulomatosa, 255 crónica, 67

inflamatoria de la piel, 229 inmunitaria, 19 inmunodepresora, 15 intersticial, 79 metabólica, 161 muscular, 64 por espiroquetas, 229 psoriásica, 252 renal, 80 sistémica, 22 tiroidea, 19 eosinofilia, 110 periférica, 239 sanguínea, 68 epidermodisplasia verruciforme, 118, 119, 141, 248 epidermólisis ampollar, 160 bulosa congénita, 39 distrófica, 141 epilepsia, 245 epinefrina, 198, 201 epistaxis, 254, 256 epitelioma basocelular, 135, 136, 139 equimosis retroauricular, 15 erisipela, 16, 35 eritema, 32, 172, 248 en heliotropo, 64 malar, 164 multiforme, 69, 167 necrosante, 72, 74 nudoso, 71, 72, 74, 167, 226, 256 leproso, 74 polimorfo, 72 pernio, 78, 146 pigmentado fijo, 170 polimorfo, 72, 74 eritrodermia, 29, 33, 146 eritroprotoporfiria, 160 erupción fotoinducida por fármacos, 64 juvenil primaveral de las orejas, 95 polimórfica lumínica, 95 escabiasis anérgica, 34 noruega, 32 escarlatina, 169 escleroderma, 248

Índice alfabético esclerodermia, 61, 125 familiar, 61 lineal, 62 sistémica, 61 escleromixedema, 123 esclerosis cutánea, 61 sistémica, 61 escoliosis, 121 espiradenoma ecrino, 119 espondilitis anquilosante, 252 espondiloartritis, 252 psoriásica, 252 espondiloartropatía, 252 esporotricosis, 75, 77, 230 cutánea, 76 del pabellón auricular, 75 esteatocistoma, 114, 220 estenosis, 157 laringotraqueal, 60 estreñimiento, 245 estrés, 245 etretinato, 113 excrecencia polipoide, 104 exocitosis linfocitaria, 100 exoftalmos, 129

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

F facomatosis pigmentoqueratósica, 123 pigmentovascular, 57 falla orgánica, 146 famciclovir, 43 farmacodermia, 167, 169 fascitis necrosante, 86 fenitoína, 174 fenómeno de Lucio, 72 de Raynaud, 61 fibrohistiocitoma maligno, 249 fibrolipoma, 118 fibroma, 74 péndulo, 103, 114 fibromatosis gingival, 160, 174 fibroqueratoma digital, 114 adquirido, 115 fibrosarcoma congénito, 52 fibrosis, 18 cardiaca, 61 dérmica, 71

progresiva, 35 fibroxantoma atípico, 120, 204 auricular, 250 fiebre reumática, 5 fístula, 211 arteriovenosa, 52 traqueoesofágica, 103 fisura braquial, 166 fluconazol, 90 flutamida, 42 foliculitis, 40 crónica, 70 dermatitis perioral, 35 Fonsecae, 69 fotoalergia, 248 fotodermatitis alérgica de contacto, 48 tóxica de contacto, 48 fotodermatosis, 96, 97 fotodermia, 95 fotofobia, 96, 162 fotosensibilidad, 32, 159, 162, 248 cutánea, 164 fototoxicidad, 39, 246 fractura de la base del cráneo, 15 del cartílago auricular, 259 patológica, 128 frigidez, 245 furosemida, 42 furunculosis, 18

G gammapatía monoclonal, 71 gangrena, 86 gaseosa, 86 húmeda, 86 seca, 86 gastritis, 245 genodermatosis, 112, 118, 136, 139, 141, 158 gentamicina, 48, 192 glaucoma, 56 glibenclamida, 251 glomangioma, 55, 120 glomerulonefritis posestreptocócica, 5 glositis, 175 atrófica, 102

267

gnatofima, 35 gota, 80, 125, 161, 162 tofácea, 80 úrica, 251 granuloma actínico, 69 de O’Brien, 69 anular, 69, 81, 82 generalizado, 81 localizado, 81 perforante, 81 profundo, 71 subcutáneo, 81 auricular, 69 de cuerpo extraño, 71 de los oídos, 67 de las albercas, 69 eosinofílico, 35, 128, 146 epitelioide, 253 facial, 153, 240 de Wigley, 70 fisurado, 79 retroauricular, 79 histiocítico, 72 no caseificante, 70 piógeno, 53, 240, 249 atípico, 239 por cuerpo extraño, 68 por picadura de insectos, 240 seudopiógeno, 239 telangiectásico, 121 tuberculoide, 72, 75, 78 granulomatosis alérgica de Churg--Strauss, 69 de Wegener, 69, 92 gripe, 245

H halo nevus, 19 hamartoma, 110, 174 hemangioendotelioma de células fusiformes, 55 kaposiforme, 52 maligno, 54, 240 hemangioma, 51, 52 arteriovenoso, 239 capilar infantil, 159 congénito, 52, 53 epitelioide, 239 hepático, 52 histiocitoide, 239

268

Atlas práctico de otodermias

infantil, 51, 52, 53 lobular capilar, 53 múltiple, 52 hemangiomatosis benigna, 52 hemangiopericitoma, 55 infantil, 55 hemangiosarcoma, 204 hematoma, 146 auricular agudo, 161 cutáneo benigno, 174 pericondral, 260 subcutánea, 18 hematuria, 69 hemorragia, 52 hepatitis B, 228 C, 228 crónica, 91 viral, 92 hepatoesplenomegalia, 169 herpes simple, 39 virus, 92 zoster, 43, 70, 245 ótico, 43, 45 hibernoma, 118 hidroa estival, 96 vacciniforme, 96 hidrocefalia, 160 hidrocortisona, 250 hidronefrosis, 220 hidrosadenitis supurativa crónica, 41 hidroxizina, 251 hipercalcemia, 125 hiperemia, 96 hiperestrogenismo, 239 hipergammaglobulinemia policlonal, 59 hipergranulosis, 100, 111 hiperhidrosis, 53 hiperinsulinemia reactiva, 23 hiperpigmentación, 41, 240, 248 hiperplasia angiolinfoide, 69, 153 con eosinofilia, 68, 110, 239, 249 epidérmica seudoepiteliomatosa, 80 epitelial focal, 115 sebácea, 114, 136

(Índice alfabético) seudocarcinomatosa, 80 verrucosa, 111 hiperqueratosis, 32, 35, 79, 100, 118, 121, 123 epidermolítica, 123, 159 lamelar, 21 ortoqueratósica, 22 paraqueratósica, 251 subungueal, 112 hipersensibilidad a Candida albicans, 239 a toxoide tetánico, 239 de contacto, 228 familiar al frío, 125 hipertelorismo, 159 hipertensión, 81, 245, 253 arterial, 69, 253 hipertiroidismo, 245 hipertricosis, 41, 163, 173, 174, 175 auricular, 174, 175 facial, 174 lanuginosa, 174 adquirida, 175 localizada congénita, 174 hipertrofia papilar de lengua, 175 tisular, 35 hiperuricemia, 80, 162 asintomática, 70 hipoacusia, 15, 58, 69 hipodermitis, 74 hipogranulosis, 22, 251 hipopigmentación, 248 hipopituitarismo, 124, 125 hipoplasia, 15, 220 hipotensión arterial, 167 hipotiroidismo, 125 hipotriquia, 164 hirsutismo, 173, 174, 248 histiocitoma, 74 fibroso maligno, 121, 250 histiocitosis, 127, 157 de Hand--Schüller--Christian, 129 maligna, 128 histoplasmosis, 74

I ictiosis, 159

hystrix, 121, 122 imiquimod, 127, 136, 140, 199, 223 impétigo, 26, 28, 31, 43, 129 ampolloso, 45 primitivo, 43 impotencia, 245 incontinencia urinaria, 245 indometacina, 240 infarto, 89 infección, 39, 129 bacteriana, 29, 39, 225, 226 crónica, 141 necrosante, 87 por Aspergillus, 90 por clostridios, 92 por estreptococo, 74 viral, 29, 39, 81, 126, 146 inflamación crónica, 34 ocular, 59 infliximab, 83, 92 injerto de piel, 195 inmunodeficiencia, 33 inmunodepresión, 87 inmunosupresión medicamentosa, 54 insolación, 245 insomnio, 245 insuficiencia cardiaca, 81 congestiva, 52, 58 renal, 22, 81 crónica, 87 suprarrenal, 124, 125, 161 insulina, 23 interferón, 116, 127, 197 intolerancia a la glucosa, 253 invasión linfática, 141 metastásica, 148 perineural, 141 vascular, 89 irritación crónica, 141 isotretinoína, 36, 110, 123, 240 isquemia, 61 itraconazol, 26, 75, 77, 78 ivermectina, 33, 34

K keluamida, 26

Índice alfabético ketoconazol, 26, 75, 78

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

L laberintitis, 15 labio hendido, 166 laceración, 17 laringitis, 245 larva migratoria, 229 leiomioma, 120 leiomiosarcoma, 204, 250 Leishmania, 75, 253, 254 aethiopica, 254 amazonensis, 254 donovani, 254 infantum, 254 major, 254 mexicana, 75 tropica, 254 leishmaniasis, 71, 74, 75, 76, 92, 229 cutánea, 87, 254 aguda, 254 lupoidea, 253 lentigo, 143 solar, 98, 100 lepra, 71, 72, 74, 229, 232, 255 de Lucio y Latapí, 72, 256 lepromatosa, 72, 73, 74, 255, 256 difusa, 256 histoide, 73 nodular, 75, 255 tuberculoide, 72, 255, 256 lesión actínica, 177 crónica, 69 cervical, 58 congénita, 103 cutánea, 32, 54, 71, 72, 74, 75, 78, 85, 96, 252 del hélix, 180 escamosa, 26 hemorrágica, 69, 147 hepática, 52 lítica, 128, 129 macular, 19, 146 melanocítica, 234 osteolítica, 128 pigmentada, 236 pigmentaria, 19

purpúrica, 129 queratósica, 139 quística dolorosa, 161 traumática, 242 tuberculoide, 74 tumoral, 200 vascular cutánea, 51 viral, 118 visceral, 32 leucemia, 89, 91, 152 cutis, 152 linfocítica crónica, 152 linfoide crónica, 146 mielógena, 164 leucocitosis, 59 leucotriquia, 19 levofloxacino, 257 lidocaína, 178, 198 linfadenitis, 87 linfadenopatía, 239 linfangitis, 77, 87 linfedema, 35, 159 congénito, 55 crónico, 55, 147 linfocitoma, 240 cutáneo, 71 linfoma, 35, 71, 79, 81, 90, 92, 110, 128, 152, 231 auricular del adulto, 152 cutáneo, 145, 153, 248 de células T, 71 infantil, 145 primario, 145 de la oreja, 153 extranodal, 146 no Hodgkin, 145, 146 sistémico, 153 linfoproliferación cutánea, 153 lipoatrofia generalizada congénita, 160 lipoblastoma, 118 lipoma, 71, 116, 117, 118 condroide, 118 de células fusiformes, 118 fusiforme, 118 pleomórfico, 118 lipomatosis, 118 neural, 118 liquen escleroso, 248 mixedematoso, 71, 123 nitidus, 115

269

plano, 31, 115, 231, 233, 248 litio, 112 livedo reticularis, 69 lobomicosis, 71 lumbalgia, 250 lupus, 167 discoide, 33 crónico, 97 eritematoso, 32, 64, 146, 233 agudo, 32 cutáneo crónico, 32 subagudo anular, 97 discoide, 30, 32, 150 sistémico, 32, 97, 136 subagudo, 32 papuloescamoso, 97 pernio, 70, 78 tumidus, 97 vulgar, 242 Lutzomia olmeca, 75 luz ultravioleta, 137, 139

M macroquiste, 58 macrotia, 158 mácula hemorrágica, 112 madarosis, 72 Malassezia, 26 furfur, 21, 25 globosa, 25, 26 restricta, 25 sp., 25 malformación arteriovenosa, 58 capilar, 53 cardiaca, 103 cerebelosa, 160 del pabellón auricular, 220 facial, 220 linfática, 58 renal, 5, 166, 220 vascular, 51, 55, 121 venosa, 57 venular, 53 mancha acrómica por vitíligo, 20 mastoiditis, 18 melanoma, 97, 106, 137, 139, 140, 142, 143, 145, 149, 150, 205, 232, 233, 234, 235, 236, 248, 250

270

Atlas práctico de otodermias

amelánico, 53, 236 amelanótico, 121, 249 auricular, 143 cutáneo, 145 en oído, 203 in situ, 143, 145 invasivo, 235 maligno, 136, 138, 162, 235 nodular, 235 retroauricular, 143 melanosis de Becker, 174 meníngea, 105 melfalán, 124 mercaptopurina, 129 metástasis, 79, 135, 138, 148, 248 a distancia, 250 cervical, 148 cutánea, 150, 151, 152 de tránsito, 150 ganglionar, 143, 145, 250 hematógena, 55 linfática, 55 tumoral, 110 metofima, 148 metotrexato, 32, 60, 127, 129 micetoma, 231 micobacteriosis atípica, 90 granulomatosa, 69 micofenolato de mofetilo, 42 micosis, 75, 92, 231 fungoide, 229 microabsceso de Munro--Sabouraud, 251 microcefalia, 160, 165 micrognatia, 159 microhematuria, 60 micropina, 160 microquiste, 58 Microsporum canis, 26 microtia, 16, 157, 158, 160, 164, 165 microtia--atresia, 16 mielitis, 43 mieloma, 91, 118 mielopatía, 43 migraña, 245 minociclina, 257 minoxidil, 174 miofibromatosis infantil, 55

(Índice alfabético) miositis, 64 inflamatoria, 64 miringitis bulosa, 18 mirmecia, 115 mirmeciasis, 115 mitosis, 249 molusco contagioso, 114, 115, 229 mometasona, 250 monosomía X, 165 morfea, 61, 71, 161 mostaza nitrogenada, 129 mucinosis papular, 71, 123 Mucor, 89 mucormicosis, 89 muerte celular, 85 mupirocina, 226 mutación genética, 39 Mycobacterium leprae, 71, 74, 255 marinum, 69

N nabumetona, 42 naproxeno, 42 necrólisis epidérmica tóxica, 167 necrosis cartilaginosa, 41 cerebral, 90 cutánea, 85, 87 dérmica, 88 dermoepidérmica, 86 gangrenosa, 86 inflamatoria, 85 isquémica, 259 por vasoconstricción, 85 retiniana, 43 tisular, 86 nefropatía, 239 neomicina, 44, 48 neoplasia, 22, 79, 87 benigna mesenquimatosa, 116 cutánea, 108, 149 de células T, 153 maligna, 33, 108, 138, 150 melanocítica, 235 neumoconiosis, 79 neuralgia posherpética, 43 neurilemoma, 120 neuritis, 74

deformante, 72 neurofibroma, 74, 103, 105, 120 plexiforme, 174 neurofibromatosis, 174 neurolipomatosis dolorosa, 118 neutropenia, 90 nevo comedónico, 121, 123 inflamatorio, 123 congénito pigmentario piloso, 174 de Clark, 235 de Spitz, 235 de Sutton, 107 de unión, 235 duro de Unna, 121 epidérmico, 121, 122, 123 lineal, 121 verrugoso, 121 lineal inflamatorio, 122 intradérmico, 104, 233, 234 melanocítico, 104, 111, 235 auricular, 105 congénito, 105, 106 de unión, 104 intradérmico, 235 sebáceo, 108, 121, 123, 248 de Jadassohn, 107 unilateral, 121 verrugoso, 121 niacinamida, 83 nistatina, 28 nódulo angiomatoso inflamatorio, 239 calcificado subepidérmico, 82 cutáneo, 71 doloroso de la oreja, 67, 82 elastótico, 82 inflamatorio doloroso, 70 reumatoide, 81, 82 noradrenalina, 85

O obesidad abdominal, 253 oclusión vascular, 86 ocronosis, 21, 125 endógena, 21, 22 exógena, 21 ofloxacina, 257 oído petrificado, 161 oligoartritis, 252

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Índice alfabético asimétrica intermitente, 252 migratoria asimétrica de las articulaciones, 250 oligofrenia, 159 onicodistrofia, 251 onicólisis, 251 onicomicosis, 26, 252 ortoqueratosis, 21, 99 osificación ectópica, 161 osteodistrofia hereditaria de Albright, 125 osteogénesis imperfecta, 157 osteoma cutis, 81 osteomielitis, 41 otalgia, 15, 18, 40, 43, 152 primaria, 15, 18 refleja, 15 secundaria, 15 otitis, 43 aguda, 15 bacteriana, 28 crónica, 15, 128 externa, 15, 18 maligna, 15, 40 media aguda, 15, 18 crónica, 165 micótica externa, 26 secretora, 15 traumática, 18 otodermatosis, 233 otodermia, 15, 229 fotoagravada, 95 fotoproducida, 95 granulomatosa, 67 ulceronecrosante, 85 otofima, 35 otomicosis, 15, 26, 27 por Aspergillus flavus, 28 por hongos oportunistas, 26 otorragia, 18 otorrea, 15, 152 serosa, 59 oxaprozina, 42

P paciente atópico, 29, 110 con acné inflamatorio, 34 con carcinoma

basocelular, 200 espinocelular, 200 con cicatrización queloide, 240 con eccema auricular, 49 con epidermodisplasia verruciforme, 115 con epidermólisis bulosa congénita, 40 con lepra, 32 con leucemia linfocítica aguda, 152 crónica, 152 con melanoma, 145 con metástasis ganglionar, 145 con morfea, 61 con nevo epidérmico, 121 sebáceo, 108 con ocronosis adquirida, 21 con pénfigo vulgar, 41 con psoriasis, 31, 252 con rosácea, 49 con sarcoidosis, 78 con sepsis, 87 con síndrome de Down, 165 con trisomía, 13, 165 con tumor de bajo riesgo, 137 con VIH--SIDA, 25, 175 con vitíligo, 19 crónico con gota, 81 diabético, 40 cetoacidótico, 89 con foliculitis, 40 descompensado, 89 en estado de choque, 16 en hemodiálisis, 39, 42 geriátrico, 40 hospitalizado, 167 inmunocompetente, 25 inmunocomprometido, 33, 77 inmunodeprimido, 76 inmunosuprimido, 149, 204 trasplantado, 77 VIH positivo, 149 paclitaxel, 148 padecimiento mastoideo, 15 paladar hendido, 159, 166 pancitopenia de Fanconi, 161 paniculitis, 232 lúpica, 161 papiloma escamoso, 123

271

papilomatosis, 22, 35, 108, 123, 251 florida, 141 paracoccidioidomicosis, 230 parálisis de Bell, 43 del nervio facial, 41 facial, 43, 45 paraparesia espástica, 57 paraplejía, 57 paraproteinemia, 91, 124 paraqueratosis, 21, 99, 100, 113 parasitosis, 75 crónica, 74 pelagra, 102 pénfigo vegetante, 92, 114 vulgar, 41 penicilina, 42, 44 pentoxifilina, 75, 240 perfloxacina, 257 periarteritis nodosa, 125 pericondritis, 17, 153 posradiación, 241 sifilítica, 125 permetrina, 33 petrolato, 192 Phialophora, 69 picadura de insectos, 60, 81, 239 pielonefritis, 5, 245 pigmentación cutánea, 22 pilomatrixoma, 81 pimecrolimus, 32, 83, 250 pioderma gangrenoso, 85, 90 maligno, 91 piridoxina, 42 pitiriasis capitis, 25 rubra pilaris, 30 versicolor, 20 Pityrosporum, 21, 32 podofilotoxina, 115 poiquilodermia, 64, 162 congénita, 141 poliartritis seronegativa inflamatoria no erosiva, 59 simétrica, 252 policondritis, 59, 60, 61 recidivante, 58, 242 recurrente, 161

272

Atlas práctico de otodermias

polineuropatía craneal, 43 poliosis, 19, 159 poliotia, 158, 165 pólipo fibroepitelial, 114 poliquistosis ovárica, 173 porfiria, 42, 248 cutánea tarda, 39, 41, 175 eritropoyética congénita, 160 hepatoeritropoyética, 160 poroqueratosis, 141 posaconazol, 90 prednisona, 92, 226 progeria, 159 progresión tumoral, 235 prolactinoma, 125 proliferación linfoide, 152, 153 vascular atípica, 239 Propionibacterium acnes, 34 protofima, 35 prurigo actínico, 96 nodular, 115 prurito, 15 Pseudomonas, 40 aeruginosa, 87 pseudopterigium, 96 psicosis, 245 psoriasis, 30, 31, 33, 35, 64, 81, 136, 138, 229, 231, 232, 248, 251, 252 atípica, 252 de la piel cabelluda, 32 intertriginosa, 30 vulgar, 29 púrpura, 129

Q queilitis, 102 actínica, 248 queloide, 221, 223 recidivante de pabellón auricular, 196 quemadura, 60, 86, 221 eléctrica, 17 por frío, 35 solar, 96, 143, 169 térmica, 17 queratoacantoma, 114, 115, 125, 126, 162, 204, 248

(Índice alfabético) queratodermia palmoplantar, 22 queratosis actínica, 97, 98, 99, 115, 119, 136, 141, 162, 169, 247 hipertrófica, 114 arsenical, 115 folicular, 112, 113 invertida, 114 liquenoide benigna, 98, 100 punctata, 112 seborreica, 98, 112, 114, 115, 118, 119, 136 reticulada, 100 quiste auricular, 159 de inclusión, 71 de milia, 175 dermoide, 114 epidérmico, 36, 82 epidermoide, 113, 114, 166 por verrugas, 115 infundibular, 68 intracartilaginoso, 109, 258 sebáceo, 146

R rabdomiosarcoma embrionario, 52 radiación infrarroja, 98 ionizante, 136, 241 solar, 140, 143, 149, 177, 191 ultravioleta, 48, 98, 118, 121, 126, 137, 138, 140, 141, 206 radiodermatitis, 241 radiodermitis, 240, 241 radionecrosis, 242 raquialgia inflamatoria, 252 rayo ultravioleta, 138 reacción acneiforme, 167 adversa medicamentosa, 168 fotoalérgica, 101 fototóxica, 101, 167 inflamatoria, 228 leprosa, 72, 74, 256, 257 maculopapulosa, 167 medicamentosa fotoinducida, 101

persistente a la luz, 96 urticariforme, 167 vascular inflamatoria secundaria, 239 reflujo, 245 vesicouretérico, 220 resistencia a la insulina, 23, 253 retapamulina, 44 retardo mental, 160 reticuloide actínico, 96 retraso mental, 56, 97, 105 reumatismo inflamatorio, 251 Rhizopus, 89 riesgo anestésico, 106, 240 de cáncer de piel, 162 de carcinogenicidad, 248 de isquemia, 195 de melanoma, 106 de metástasis, 145 de necrosis, 189, 195 rifampicina, 72, 75, 257 rinitis, 43 alérgica, 28, 245 crónica, 254, 256 rinofima, 35, 148 rinorrea, 69 riñón poliquístico, 5 ritidectomía, 223 rofecoxib, 42 rosácea, 35 glandular, 36 ocular, 35 ótica, 35 papulopustular, 35 rubéola, 157

S sabañón, 78 sacroileítis bilateral, 252 sarampión, 169 sarcoidosis, 35, 70, 78, 82, 110, 125 crónica, 78 nodular, 70 sistémica, 70, 226 sarcoma, 249 de Kaposi, 53, 54, 55, 249 Sarcoptes scabiei, 33 sarna anérgica, 32, 33

E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Índice alfabético costrosa, 32, 33 hiperqueratósica, 32 noruega, 32 seborrea, 33 secundarismo sifilítico, 31 sepsis, 41 seroma auricular, 260 sertaconazol, 26 seudocomedón, 123 seudogota, 81 seudolinfoma, 167 cutáneo, 231 seudoporfiria, 39, 41, 42, 167 por medicamentos, 42 seudoquiste, 219, 260 auricular, 177, 258, 259 de oreja, 109 endocondral, 109, 258 SIDA, 15, 54 sífilis, 157, 229 signo de Battle, 15 de Kabuki, 160 síndrome antifosfolípidos, 86 branquiootorrenal, 220 cerebro--óculo--facial, 164 de Ambras, 175 de Beckwith--Wiedemann, 159 de Behçet, 92 de Bloom, 97 de Brooke--Spiegler, 103 de Cobb, 56 de Cockayne, 97, 159, 161, 164 de Cowden, 111 de CREST, 61 de Crouzon, 157 de Child, 123 de Churg--Strauss, 69 de Down, 17, 159, 165 de Duane, 157 de Edwards, 165 de Ehlers--Danlos, 157, 159 de Favré--Racouchot, 36 de Finlay--Marks, 159 de García--Hafner--Happle, 123 de Goldenhar, 16, 103, 220 de hipersensibilidad, 167 a fármacos, 167 de Hutchinson--Gilford, 159 de Klippel--Feil, 157

de Klippel--Trenaunay, 55, 58 de Maffucci, 55, 58 de maullido de gato, 165 de Möbius, 157 de Muir--Torre, 126 de Naegeli--Franceschetti--Jadassohn, 103 de Nager, 103 de nevo comedónico, 123 epidérmico, 121 de nevos basocelulares, 136, 138 epidérmicos, 122 de Noonan, 159 de Parkes--Weber, 58 de Patau, 165 de Pena--Shokeir, 164 de proteus, 58 de Ramsay--Hunt, 17, 43 de robo de perfusión, 58 de Rothmund--Thompson, 97, 141 de Schimmelpenning, 123 de Stevens--Johnson, 167 de Stewart--Treves, 147 de Sturge--Weber, 56 de Tietze, 125 de Townes--Brocks, 103 de Treacher--Collins, 103, 159, 220 de Turner, 160, 165 de VACTERL, 103 de Wolf--Hirschhorn, 103, 165 de Zimmermann--Laband, 160 del nevo de Becker, 123 de pelo de Angora, 123 sebáceo, 108 du cri du chat, 165 hereditario, 22 metabólico, 253 oculoauriculovertebral, 103, 220 oculocerebrocutáneo, 103 síntesis de melanina, 19 siringocistoadenoma papilífero, 108, 114 siringoma, 159 condroide, 110 sordera, 1, 164, 220 conductiva, 165

273

neurosensorial, 162, 164, 165 Sporothrix schenckii, 76 Staphylococcus aureus, 43, 146 Streptococcus, 43 sulfuro de selenio, 250

T tabaco, 15 tabaquismo, 36, 113, 245, 251, 252, 253 tacrolimus, 32, 83, 110, 250 talidomida, 32, 72, 75, 92, 157, 257 taquicardia, 245 tazaroteno, 36 telangiectasia, 88, 162 tendinitis calcificada aguda, 81 terra firma--forme, 20 tetraciclina, 192 Tinea faciei, 26 incognito, 230 tiña, 28 de la cabeza, 31 de la cara, 26 de pies, 26 del cuerpo, 26 del pabellón auricular, 26 tofo, 80, 81, 162 gotoso, 17, 69, 81, 82 tonsilitis, 245 torbinafina, 26 toxicodermia, 167 trago accesorio, 103, 104 transformación maligna, 115 trasplante, 15 renal, 87 trastorno de audición, 152 hereditario, 19 neuropsiquiátrico, 33 trauma crónico, 109 traumatismo, 15, 18, 39, 60, 70, 81, 86, 110, 112, 141, 146, 239 tretinoína, 115, 123 triamcinolona, 223, 226, 257, 260 tricoblastoma, 108, 109 tricoepitelioma, 136 Trichophyton, 26

274

Atlas práctico de otodermias

mentagrophytes, 26 rubrum, 26, 27 tonsurans, 26 triquilemoma, 111 múltiple, 111 triquinosis, 64 trisomía 13, 165 18, 165 21, 17, 157, 165 trombocitopenia, 129 trombocitosis, 59 trombosis, 89, 242 intralesional, 52 tubérculo darwiniano, 81 tuberculosis, 74, 76, 79, 90, 228 colicuativa, 78 cutánea, 231 verrugosa, 78 tumor, 15, 229 anexial, 136 benigno, 35, 103 cutáneo, 142, 150, 191 de células de Merkel, 121 de hélix, 195 del cuero cabelludo, 151 epitelial, 177 fibrocartilaginoso, 17 glómico, 55 infiltrante, 135 lipodermoide de conjuntiva, 121 maligno, 135, 146, 147, 150, 177 cutáneo, 137 de cabeza y cuello, 54 de la piel, 137, 141, 233 mixto de la piel, 110 vascular, 51, 239 benigno, 110 reactivo, 53 maligno endotelial, 54

(Índice alfabético) tumoración sangrante, 249

U úlcera de Jacob, 135 de Marjolin, 141 por estasis, 92 por pioderma gangrenoso, 87 ulceración cutánea, 85 urato monosódico, 80 urelitema ofriogenes, 159 urolitiasis por ácido úrico, 80 urticaria, 98, 167, 172, 245 crónica, 172 solar, 97 uveítis, 62

V valaciclovir, 43 vancomicina, 42 varicela, 43, 61 vasculitis, 32, 39, 60, 69, 74, 87, 167, 233 leucocitoclástica, 91, 167, 169 necrosante, 87 sistémica granulomatosa, 69 vasculopatía, 43 verruga común, 115 filiforme, 115 genital, 115 plana, 115, 118, 119 viral, 118 vírica, 108 vulgar, 111, 114, 115 vértigo, 15 vespertilio, 97 VIH, 40, 77 vinblastina, 129

virilismo, 173 virus de Epstein--Barr, 146 de la inmunodeficiencia humana, 33, 228 del papiloma humano, 115, 118, 228 varicela zoster, 17 vitamina C, 22 D, 32 E, 22 K, 61 vitíligo, 19, 107, 159 generalizado, 20 perinévico, 107 segmentario, 20 voriconazol, 42

X xantogranuloma juvenil, 103 xantoma, 82 tuberoso, 81 xantomatosis tuberoeruptiva, 73 xeroderma pigmentoso, 96, 136, 137, 138, 139, 140, 141, 161, 162, 164 xilocaína, 201

Y yoduro de potasio, 77

Z zigomicosis, 89 ótico--cerebral, 90 rinocerebral, 89 Zygomycetes, 89

ERRNVPHGLFRVRUJ